Podstawy chirurgii: podręcznik dla lekarzy specjalizujących się w chirurgii ogólnej, Volume 1

© Copyright

by Medycyna Praktyczna, Kraków 2003

Redakcja merytoryczna Andrzej Bacz, Paweł Brudkiewicz,

Tomasz Kruszyna, Roman Mrozek, Marek Trybus, Marcin Zieliński

Redakcja Joanna Herniczek, Lucyna Lipowska, Aldona Barta, Barbara Wójcik Zespół redakcyjny Krystyna Fedko, Katarzyna Jagieła-Buśko, Grażyna Stuczyńska

Anna Krzyżak, Krystyna Mamajko,

Korekta Barbara Cabała Projekt okładki i strony tytułowej Jacek Zieliński Projekt graficzny Tomasz Śmigla Skład Zinel, Kraków, ul. Wielicka 28 Druk i oprawa Drukarnia TECHNET, Kraków ul. Wielicka 28 Wydanie I

iSBN 83-89015-61-7

Wydawnictwo Medycyna Praktyczna ul. Krakowska 41 31-066 Kraków tel. (012) 29 34 000, 29 34 071 faks (012) 29 34 010

Lucyna Niespodziewany,

Spis treści

Przedmowa

17

3.4.

Choroba von Hippla i Lindaua

......

50

Józef Kladny, Jan Lubiński

ROZDZIAŁ

3.5.

1

Specjalizacja i egzamin specjalizacyjny z chirurgii ogólnej

3.6.

red. Jacek Szmidt

3.7.

1.1.

Dziedziczny rak żołądka

52

Józef Kladny, Jan Lubiński

.....

Wprowadzenie

Dziedziczny rak rdzeniasty tarczycy

. . . . . . . . . . 53

Józef Kladny, Jan Lubiński

Podsumowanie

53

Józef Kladny, Jan Lubiński

19

Jacek Szmidt

1.2.

Program specjalizacji w dziedzinie chirurgii ogólnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20 Jacek Szmidt

ROZDZIAŁ

Immunologia

4

w chirurgii

red. Waldemar L. Olszewski

ROZDZIAŁ

Podstawy

2

4.1.

evidence based medicine (ERM)

red. Roman Jaeschke 2.1.

Malgorzata

2.2.

2.3.

37 4.3. . . . 38

Bala, Wiktoria Leśniak

38

2.5.

. .. 60

40

Wyspecjalizowane komórki układu odpornościowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 Waldemar L. Olszewski

Bala, Wiktoria Leśniak

Wytyczne praktyki klinicznej Malgorzata

Układ chłonny błony śluzowej . . .

Bala, Wiktoria Leśniak

Podstawowe pojęcia używane do przedstawienia wyników badań Malgorzata

. .. 59

Waldemar L. Olszewski

4.5. 2.4.

Układ chłonny skóry . . . . . . . . . Waldemar L. Olszewski

4.4.

Wiarygodność danych Malgorzata

Czynniki komórkowe i humoralne biorące udział w procesach odpornościowych . . . . . . . . . . . . . 58 Waldemar L. Olszewski

Bala, Wiktoria Leśniak

Źródła danych naukowych przydatnych w praktyce klinicznej . . . . . . . . Malgorzata

Waldemar L. Olszewski

4.2.

Jak rozumieć EBM?

Podstawowe wiadomości o mechanizmach odporności. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57

.....

42

4.6.

Czynniki humoralne we wrodzonej odporności

...

63

Waldemar L. Olszewski

Bala, Wiktoria Leśniak

4.7.

Krążenie komórek odpornościowych

65

Waldemar L. Olszewski

ROZDZIAŁ

3

4.8.

Genetyka w chirurgii

Waldemar L. Olszewski

red. Józef Kfadny, Jan Lubiński 3.1.

Wprowadzenie

4.9. .

. .43

Józef Kladny, Jan Lubiński

3.2.

Dziedziczny rak jelita grubego Józef Kladny, Jan Lubiński

Reakcja skóry na wniknięcie bakterii

.............

48

.. 66

Waldemar L. Olszewski

4.10. Stadia posocznicy . .43

Dziedziczny rak sutka i jajnika. Józef Kladny, Jan Lubiński

3.3.

Miejscowa i ogólna odpowiedż ustroju na wniknięcie mikroorganizmów . . . . . . . . . . . . . . 65

70

Waldemar L. Olszewski

4.11. Zjawiska immunologiczne w alogenicznym przeszczepie narządowym . . . . . . . . . . . . . . . . 70 Waldemar L. Olszewski

4.12. Procesy odpornościowe w przebiegu nowotworów złośliwych . . . . . . . . .

ROZDZIAŁ . .....

8

71

Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach

Waldemar L. Olszewski

4.13. Odpowiedź odpornościowa organizmu na nowotwór . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

red. Leszek Brongel . .. 73

Waldemar L. Olszewski

4.14. Podstawowe testy immunologiczne do oceny zaburzeń odporności u chorych chirurgicznych

8.1.

Wstępna ocena i postępowanie na miejscu wypadku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207 Leszek Bronge/

...

74

Waldemar L. Olszewski

8.2.

Postępowanie w przypadku zatrzymania krąźenia

216

Ewa Mayzner-lawadzka

ROZDZIAŁ

8.3.

5

Zasady postępowania podczas transportu

...

, . 218

Wstępne postępowanie szpitalne wobec ofiar urazów

219

Leszek Bronge/

Zaburzenia gospodarki wodno-elektro-litowej i kwasowo-zasadowej w chirurgii

8.4.

Leszek Brongel

red. Krzysztof Duda 5.1.

Budowa ustroju .

5.2.

Gospodarka wodno-elektrolitowa zaburzenia w chirurgii

. .. 75

Krzysztof Duda

.. 82

red. Roman Szulc 9.1.

Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej w chirurgii

106

9.2.

6 9.4.

red. Krzysztof Duda

Podstawowe przyczyny wstrząsu

235

Zmiany patofizjologiczne związane ze wstrząsem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236 Zmiany hemodynamiczne w różnych postaciach wstrząsu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239 Roman Szulc, Pawel Sobczyński

Początek reakcji na uraz (stres a uraz) .

119

9.5.

Krzysztof Duda, Miroslaw liętkiewicz

Składniki reakcji na uraz

Obraz kliniczny chorego w stanie wstrząsu .....

240

Roman Szulc, Pawel Sobczyński

.

122

Krzysztof Duda, Miroslaw liętkiewicz

6.3.

235

Roman Szulc, Pawel Sobczyński

Wpływ urazu na ustrój

6.2.

....

.

Roman Szulc, Pawel Sobczyński

9.3.

6.1.

Definicja Roman Szu/c, Pawel Sobczyński

Krzysztof Duda

ROZDZIAŁ

9

Wstrząs ustroju i jej

Krzysztof Duda

5.3.

ROZDZIAŁ

9.6.

Leczenie chorego w stanie wstrząsu . . . . . . . . . 243 Roman Szulc, Pawel Sobczyński

Odpowiedź na uraz

143

Krzysztof Duda, Miroslaw liętkiewicz

6.4.

Wielkość odpowiedzi na uraz - próby modyfikacji . . . . . . . . . . . . .

ROZDZIAŁ . .....

159

Krzysztof Duda, Miroslaw liętkiewicz

10

Gojenie ran red. Waldemar L. Olszewski

ROZDZIAŁ

10.1. Wprowadzenie

7

Hemostaza, krwawienia

...

i leczenie krwią

10.2. Morfologia i funkcje komórek skóry

253

10.3. Fazy gojenia się rany Hemostaza fizjologiczna

253

Waldemar L. Olszewski

red. Stanisław topaciuk 7.1.

.......

Waldemar L. Olszewski

179

.. 254

Waldemar L. O/szewski

Stanislaw Łopaciuk

10.4. Zakaźenia ran 7.2.

Wrodzone zaburzenia hemostazy ..

184

258

Waldemar L. O/szewski

Stanislaw Łopaciuk

7.3.

Nabyte zaburzenia hemostazy. . . . . . . . . .

189

Stanislaw Łopaciuk

7.4.

Zasady diagnostyki skaz krwotocznych

ROZDZIAŁ 194

Stanislaw Łopaciuk

7.5.

Leki przeciwzakrzepowe a zabiegi operacyjne.

196

Stanislaw Łopaciuk

7.6.

Chirurgiczne techniki hemostazy Zasady leczenia krwią, jej składnikami i produktami krwiopochodnymi Magdalena Łętowska, Jan Sabliński

Żywienie w chirurgii red. Bruno Szczygieł 11.1. Wstęp

196

Andrzej Szczepanik

7.7.

11

265

Bruno Szczygiel

11.2. Rodzaje niedoźywienia

266

Bruno Szczygiel

200

11.3. Identyfikacja chorych niedoźywionych Bruno Szczygiel

266

11.4. Ocena stanu odżywienia Bruno Szczygieł 11.5. Zapotrzebowanie odżywcze Bruno Szczygieł 11.6. Mikroskładniki Bruno Szczygieł

267

na podstawowe

składniki 270

odżywcze.

11.9.

278

.

Preparaty stosowane w żywieniu pozajelitowym . . . . . . . . . . . . Bruno Szczygieł

282

· 282

11.10. Diety stosowane w żywieniu dojelitowym Bruno Szczygieł

283

11.11. Wskazania do leczenia żywieniowego Bruno Szczygieł

284

ROZDZIAŁ

człowieka

291

12.2. Mikrobiologia zakażeń chirurgicznych. Danuta Dzierżanowska

296

12.3. Rodzaje zakażeń chirurgicznych ..... Zbigniew Gruca, Janusz Głowacki, Wojciech Makarewicz

15

395

15.2. Aspekty prawne i etyczne przeszczepiania narządów w Polsce Wojciech Rowiński

. 398

15.3.

Rozpoznawanie śmierci mózgu Romuald Bohatyrewicz, Arystarch Makowski, Stanisław Kępiński

. 400

15.4.

Podstawy immunologii transplantacyjnej Maria Nowaczyk, Monika Sankawska, Grażyna Korczak-Kowalska, Andrzej Górski

15.5.

Badania zgodności tkankowej. Maria Boratyńska

15.6.

Organizacja pobierania i przeszczepiania narządów unaczynionych w Polsce. . .. Janusz Wałaszewski

15.7.

· 302

12.4. Zapobieganie zakażeniom miejsca operowanego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . · 306 Zbigniew Gruca, Janusz Głowacki, Wojciech Makarewicz

ROZDZIAŁ

373

15.1. Wprowadzenie Wojciech Rowiński

red. Zbigniew Gruca Układ odpornościowy Danuta Dzierżanowska

złośliwych

red. Wojciech Rowiński

12

Zakażenia chirurgiczne 12.1.

Leczenie nowotworów Maciej Krzakowski

369

Podstawy transplantologii

leczenia żywieniowego

ROZDZIAŁ

14.5.

Badania przesiewowe w wykrywaniu nowotworów złośliwych . Maciej Krzakowski, Włodzimierz T. Olszewski

275

11.7. Metody leczenia żywieniowego. Bruno Szczygieł 11.8. Monitorowanie Bruno Szczygieł

14.4.

. . .

404

. ....

. ...

Ogólnokrajowa lista biorców oczekujących na przeszczepienie nerki lub nerki i trzustki Danuta Stryjecka-Rowińska

15.8.

Przechowywanie Maciej Kosieradzki

15.9.

Leczenie immunosupresyjne Leszek Pączek

narządów

Ostre choroby jamy brzusznej red. Otmar Gedliczka

415

· 419 . · 424

po przeszczepieniu.

15.10. Zakażenia u chorych po przeszczepieniu narządu . Magdalena Durlik, Jadwiga Meszaros

13

407

· 430

· 437

15.11. Przeszczepianie nerek . Andrzej Chmura, Wojciech Rowiński

.442

13.1. Ostre chirurgiczne choroby jamy brzusznej. Otmar Gedłiczka, Andrzej Wysocki

313

15.12. Przeszczepianie trzustki Jacek Szmidt

· 449

13.2. Zapalenie otrzewnej Otmar Gedłiczka, Andrzej Wysocki

.

318

15.13. Przeszczepianie wątroby Marek Krawczyk

· 452

. .

328

13.3. Niedrożność przewodu pokarmowego Otmar Gedliczka, Andrzej Wysocki

13.4. Krwawienie do przewodu pokarmowego Jerzy Szczerbań

ROZDZIAŁ

338

15.14. Przeszczepianie serca i płuc. pojedynczego płuca lub obu płuc Marian Zembala, Roman Przybylski, Jacek Wojarski, Jakub Perdeus, Jerzy Nożyński 15.15. Przeszczepianie jelita Wojciech Rowiński

467

14

Podstawy onkologii

ROZDZIAŁ

red. Maciej Krzakowski

Powikłania w chirurgii

14.1. Biologia nowotworów Włodzimierz T. Olszewski 14.2. Epidemiologia Witold Zatoński

463

złośliwych.

nowotworów

złośliwych.

14.3. Diagnostyka i zasady określania stopnia zaawansowania nowotworów złośliwych Maciej Krzakowski, Włodzimierz T. Olszewski

351

354

358

16

red. Krzysztof Bielecki 16.1. Wstęp Krzysztof Bielecki

473

16.2.

Gorączka w okresie pooperacyjnym Krzysztof Bielecki

474

16.3.

Powikłania związane z raną Krzysztof Bielecki, Mirosław Klukowski

478

. 562

16.4. Zakażenia układu moczowego. Stanisław Czeka Iski

· 485

19.7.

Nowotwory krtani Andrzej Kułakowski

16.5. Ostra niewydolność Stanisław Czeka Iski

· 489

19.8.

Guzy szyi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 563 Andrzej Kułakowski

19.9.

Leczenie nowotworów Andrzej Kułakowski

nerek

16.6.

Powikłania oddechowe Ewa Mayzner-Iawadzka

· 496

16.7.

Powikłania krążeniowe Ewa Mayzner-Iawadzka

· 499

16.8. Cukrzyca u chorych chirurgicznych Stanisław Czeka Iski

503

16.9.

508

jelit

510

16.11. Pooperacyjna rozstrzeń żołądka. Krzysztof Bielecki

.

513

16.12. Zaburzenia psychiczne w okresie pooperacyjnym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 514 Andrzej Kokoszka

ROZDZIAŁ

17

Ocena ryzyka operacyjnego

red. Leszek Kofodziejski Współczesne wyzwania Leszek Kołodziejski

20.2.

Badanie kliniczne Leszek Kołodziejski

20.3.

Badania obrazowe w diagnostyce raka sutka Leszek Kołodziejski

577

20.4.

Zasady wykonywania Leszek Kołodziejski

579

20.5.

Zaburzenia rozwojowe Leszek Kołodziejski

20.6.

Ginekomastia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 580 Leszek Kołodziejski

20.7.

Zapalenie i ropień sutka Leszek Kołodziejski

20.8.

Zwyrodnienie włóknisto-torbielowate Leszek Kołodziejski

20.9.

Brodawczaki sutka Leszek Kołodziejski

. 583

20.10. Blizna promienista. Leszek Kołodziejski

583

523

.

528

17.2. Ocena układu krążenia Wojciech Gaszyński 17.3. Ocena układu oddechowego Wojciech Gaszyński

ROZDZIAŁ

529

.

18

20.11. Włókniakogruczolak Leszek Kołodziejski

Choroby skóry i tkanek miękkich

w chirurgii sutka.

biopsji sutka

. 580

sutka

584

.

584

20.13. Rak sutka

.

18.2. Chirurgiczne leczenie odleżyn Julia Kruk-Jeromin

533

20.14. Operacje odtwórcze sutka po mastektomii Edward Towpik

537

20.15. Rekonstrukcja natychmiastowa Edward Towpik

Nowotwory

.

585

.

597

Leszek Kołodziejski

...

skóry

19

ROZDZIAŁ

głowy i szyi

601

lub odroczona

21

Oparzenia i odmrożenia

red. Andrzej Kufakowski 19.1. Wstęp· Andrzej Kułakowski

582

sutka.

533

ROZDZIAŁ

581

.

18.1. Zakażenia skóry i tkanek miękkich p. rozdz. 12. Zakażenia chirurgiczne

Niezłośliwe i złośliwe nowotwory Andrzej Kułakowski

576

.

20.12. Guz liściasty ... Leszek Kołodziejski

red. Andrzej Kufakowski

18.3.

571

20.1.

red. Wojciech Gaszyński 17.1. Stres okołooperacyjny Wojciech Gaszyński

20

Chirurgia sutka

Ropnie wewnątrzbrzuszne Krzysztof Bielecki

16.10. Niedrożność pooperacyjna Krzysztof Bielecki

ROZDZIAŁ

. 564

głowy i szyi

red. Józef Jethon 551

21.1.

Oparzenia Józef Jethon

21.2.

Pierwsza pomoc w przypadkach oparzeń Jerzy Strużyna

616

21.3.

Oparzenia elektryczne Józef Jethon

619

21.4.

Oparzenia chemiczne Józef Jethon

620

21.5.

Odmrożenia Jerzy Strużyna

19.2.

Nowotwory skóry głowy i twarzy Andrzej Kułakowski

553

19.3.

Nowotwory wargi Andrzej Kułakowski

554

19.4.

Nowotwory jamy ustnej Andrzej Kułakowski

555

19.5.

Nowotwory szczęki Andrzej Kułakowski

559

19.6.

Nowotwory żuchwy Andrzej Kułakowski

561

. 609

. ..

621

ROZDZIAŁ

22

ROZDZIAŁ

Urazowe uszkodzenia narządów jamy brzusznej

Urazy czaszkowo-mózgowe red. Zbigniew Czernicki ..........

22.1. Wstęp . Zbigniew Czemicki 22.2. Wstępne postępowanie w szpitalu i monitorowanie chorych . Zbigniew Czemicki

627

630

22.3. Wstrząśnienie mózgu ... Zbigniew Czetnicki, Jerzy Walecki

633

22.4. Złamania kości sklepienia czaszki. Zbigniew Czernicki, Jerzy Walecki

634

22.5.

Ubytki sklepienia czaszki .. Zbigniew Czemicki

635

22.6. Złamania podstawy czaszki Zbigniew Czernicki, Jerzy Walecki

635

Postępowanie w przypadku uszkodzeń wewnątrzmózgowych . . . . . . . . . . . . . . . . . . 644 Zbigniew Czemicki

ROZDZIAŁ

red. Jerzy A. Polański 24.1.

Urazy brzucha: rozważania Jerzy A. Polański

24.2.

Tępe urazy brzucha Zbigniew Biejat

24.3.

Przenikające obrażenia brzucha . . . . . . . . . . . . 791 Marek Maruszyński

.

786

Wrodzone wady serca 25.1.

Wprowadzenie Edward Malec

25.2.

Patofizjologia Edward Malec

.

· 800

25.3.

Diagnostyka. . Zbigniew Kordon

· 801

25.4.

Wady bezsinicze z prawidłowym przepływem płucnym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Edward Malec, Katarzyna Januszewska

..

806

Wady bezsinicze ze zwiększonym przepływem płucnym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. Edward Malec, Tomasz Mroczek

..

819

25.5.

red. Leszek Brongel 23.1. Ogólne zasady leczenia złamań kości Andrzej Gusta

651

23.2. Złamania patologiczne Jaroslaw Deszczyński

.

663

23.3. Zaburzenia zrostu kości . Tadeusz Szymon Gaździk

665

23.4.

670

Urazy szczękowo-twarzowe Sylwester Kowalik

23.5. Urazy kręgosłupa i rdzenia kręgowego Jan Haftek

674

23.6.

682

Uszkodzenia barku i kończyny górnej Jan Skowroński

699

23.8. Uszkodzenia kończyny dolnej Tadeusz Trzaska

707

· 799

25.6.

Wady sinicze ze zmniejszonym przepływem płucnym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 829 Edward Malec, Katarzyna Januszewska

25.7.

Wady sinicze ze zwiększonym przepływem płucnym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 833 Edward Malec, Katarzyna Januszewska, Jacek Kolcz

25.8.

Wady sinicze ze zmiennym przepływem płucnym . . . . . . . . . . . . . . . Edward Malec, Katarzyna Januszewska

25.9.

23.7. Obrażenia miednicy . Kazimierz Rąpala, Wieslaw Lachowicz

Replantacja kończyn Ryszard Kocięba, Jerzy Jablecki

781

2 5

ROZDZIAŁ

23

Traumatologia

23.9.

ogólne

red. Edward Malec

22.7. Ważniejsze uszkodzenia nerwów i naczyń towarzyszące obrażeniom podstawy czaszki . . . . 638 Zbigniew Czetnicki, Jerzy Walecki 22.8.

24

Inne wady serca . Edward Malec, Katarzyna Januszewska

ROZDZIAŁ

841

853

26

Nabyte choroby serca red. Zbigniew Religa

.

733

23.10. Urazowe uszkodzenia nerwów obwodowych Roman Rutowski

742

23.11. Urazy naczyń Walerian Staszkiewicz

749

.

23.12. Mnogie obrażenia ciała. Leszek Brongel

754

23.13. Rehabilitacja pourazowa narządu ruchu Jerzy E. Kiwerski

769

26.1.

Diagnostyka Piotr Hoffman

nabytych chorób serca

26.2.

Znieczulenie w operacjach serca Piotr Knapik

866

26.3.

Krążenie pozaustrojowe Roman Kustosz

869

26.4.

Opieka pooperacyjna Piotr Knapik

26.5.

Chirurgiczne leczenie choroby wieńcowej. Andrzej Bochenek, Wlodzimierz Morawski

26.6.

Pozawałowe pęknięcie przegrody międzykomorowej Stanislaw Woś, Marek A. Deja

. .

· 861

873

877

886

26.7.

Nabyte wady zastawkowe serca .. . . . . Marian lem bala, Roman Przybylski, Janusz Skalski

. 892

26.8.

Nowotwory serca Jerzy Sadowski, Grzegorz Grudzień

. 903

26.9.

Operacyjne leczenie niewydolności serca. lbigniew Religa, Mafgorzata Pastuszek, Grzegorz Religa

27.8.

Zwężnie zewnatrzczaszkowego odcinka tętnic szyjnych .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1000 Piotr Andziak

27.9.

Choroby tętnic pochodzenia niemiażdżycowego .. 1007 Stanisfaw lapaIski

909

26.10. Chirurgiczne leczenie zaburzeń rytmu serca Mafgorzata Pastuszek, lbigniew Religa

915

26.11. Zatorowość płucna ..... Andrzej Biederman

919

26.12. Tętniaki aorty piersiowej. Grzegorz Religa, lbigniew Religa

923

27.10. Malformacje naczyniowe. . . . . . . . . . . . . Stanisfaw lapa Iski, Pawef Chęciński

1015

27.11. Dostęp naczyniowy dla potrzeb dializ Jacek Szmidt

1019

ROZDZIAŁ

28

Chirurgia żył obwodowych red. Wojciech

ROZDZIAŁ

28.1.

Patofizjologia chorób żył. Stanisfaw lapa Iski, Grzegorz Oszkinis

1025

28.2.

Diagnostyka chorób żył. Andrzej Cencora

1035

28.3.

Żylaki kończyn dolnych ..... Wojciech Noszczyk, Piotr Cios tek

1043

28.4.

Przewlekła niewydolność żylna Wojciech Noszczyk, Piotr Ciostek

.

1050

28.5.

Zakrzepica żył głębokich. Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa . Wojciech Noszczyk

. 1060

Chirurgia tętnic red. Wojciech 27.1.

NOSlCZyk

Patofizjologia chorób tętnic - wpływ czynników ryzyka na obraz kliniczny i rozwój chorób

~~ic Walerian Staszkiewicz, 27.2.

.

933

Grzegorz Madycki 935

Diagnostyka układu tętniczego Grzegorz Madycki

947

27.3. Tętniaki. . . . . . . . . . . . . . . Jacek Szmidt 27.4.

NOSlCZyk

27

Ostre niedokrwienie kończyn. Zatory. Ostre zakrzepy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Wojciech Noszczyk, Piotr Myrcha

28.6. 962

Zapalenia zakrzepowe żył powierzchownych i żylaków. . . . . . . .. Wojciech Noszczyk

27.5.

Przewlekłe niedokrwienie kończyn dolnych Piotr Porzycki, Wojciech Noszczyk

973

28.7.

27.6.

Choroby tętnic nerkowych Jacek Szmidt

987

Spis skrótów

27.7.

Choroby tętnic trzewnych Krzysztof liaja, Wacfaw Kuczmik. Damian liaja

.

991

..

1069

1072

Choroby żył głównych. Jerzy A. Polański .

1077

Autorzy

prof. dr hab. med. Piotr Andziak

dr hab. med. Leszek Brongel

Kierownik Kliniki Chirurgii Ogólnej Szpitala Klinicznego MSWiA w Warszawie

Kierownik Kliniki Medycyny Ratunkowej i Obrażeń Wielonarządowych II Katedry Chirurgii Ogólnej Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie

27. Chirurgia tętnic (27.8)

8. Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach 23. Traumatologia

lek. med. Małgorzata Bała Kierownik Zespołu ds. Przeglądów Systematycznych w Wydawnictwie Medycyna Praktyczna 2. Podstawy

evidence based medicine (EBM) (2.1-2.5)

prof. dr hab. med. Andrzej Biederman Kierownik I Kliniki Kardiochirurgii w Warszawie

Instytutu Kardiologii

(8.1. 8.3. 8.4)

(23.12)

dr hab. med. Andrzej Cencora Ordynator Oddziału Chirurgii Naczyń Wojewódzkiego Oddziału Chirurgii Naczyń i Angiologii Szpitala Zakonu Bonifratrów św. Jana Grandego w Krakowie 28. Chirurgia żył obwodowych

(28.2)

prof. dr hab. med. Paweł Chęciński

26. Nabyte choroby serca (26.11)

z II Katedry Chirurgii Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyń Akademii Medycznej w Poznaniu

dr med. Zbigniew Biejat

27. Chirurgia tętnic (27.10)

z II Katedry i Kliniki Chirurgii II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Warszawie 24. Urazowe uszkodzenia

narządów

jamy brzusznej (24.2)

dr med. Andrzej Chmura z Kliniki Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Akademii Medycznej w Warszawie

prof. dr hab. med. Krzysztof Bielecki

15. Podstawy

transplantologii

(15.11)

Kierownik Kliniki Chirurgii Ogólnej i Gastroenterologicznej Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie 16. Powikłania w chirurgii (16.1-16.3. 16.9-16.11)

dr hab. med. Piotr Ciostek z I Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyniowej II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Warszawie

prof. dr hab. med. Andrzej Bochenek Kierownik I Kliniki Kardiochirurgii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach 26. Nabyte choroby serca (26.5)

dr hab. med. Romuald Bohatyrewicz Kierownik Kliniki Anestezjologii i Intensywnej Terapii Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie 15. Podstawy transplantologii

(15.3)

28. Chirurgia żył obwodowych

(28.3. 28.4)

prof. dr hab. med. Stanisław Czeka Iski Kierownik Katedry i Kliniki Nefrologii, Transplantologii Wewnętrznych Akademii Medycznej w Poznaniu Konsultant Krajowy w dziedzinie nefrologii 16. Powikłania

i Chorób

w chirurgii (16.4. 16.5. 16.8)

prof. dr hab. med. Zbigniew Czernicki

z Katedry i Kliniki Nefrologii i Medycyny Transplantacyjnej Akademii Medycznej we Wrocławiu

Kierownik Kliniki Neurochirurgii Instytutu Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej Polskiej Akademii Nauk w Warszawie Kierownik Klinicznego Oddziału Neurochirurgii Kliniki Neurologii II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Warszawie

15. Podstawy transplantologii

22. Urazy czaszkowo-mózgowe

dr hab. med. Maria Boratyńska

(15.5)

(22.1-22.8)

dr med. Grzegorz Grudzień

dr med. Marek A. Deja z II Katedry i Kliniki Kardiochirurgii w Katowicach

Śląskiej Akademii Medycznej

26. Nabyte choroby serca (26.6)

z Kliniki Chirurgii Serca, Naczyń i Transplantologii Instytutu Kardiologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie 26. Nabyte choroby serca (26.8)

dr hab. med. Jarosław Deszczyński Kierownik Kliniki Ortopedii i Rehabilitacji II Wydziału Lekarskiego Akademiii Medycznej w Warszawie 23. Traumatologia

(23.2)

prof. dr hab. med. Andrzej Gusta Kierownik Katedry i Kliniki Ortopedii i Traumatologii Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie 23. Traumatologia

(23.1)

prof. dr hab. med. Krzysztof Duda Kierownik Oddziału Intensywnej Terapii Centrum Onkologii Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie. Oddział w Krakowie 5. Zaburzenia -zasadowej

gospodarki wodno-elektrolitowej w chirurgii (5.1-5.3)

i kwasowo-

prof. dr hab. med. Jan Haftek em. Kierownik Kliniki Urazów Układu Nerwowego Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie 23. Traumatologia

(23.5)

6. Wpływ urazu na ustrój (6.1-6.4)

dr hab. med. Piotr Hoffman prof. dr hab. med. Magdalena Durlik

Kierownik Kliniki Wad Wrodzonych Serca Instytutu Kardiologii

Kierownik Kliniki Medycyny Transplantacyjnej Akademii Medycznej w Warszawie

w Warszawie

15. Podstawy

transplantologii

i Nefrologii

prof. dr hab. med. Danuta Dzierżanowska Kierownik Zakładu Mikrobiologii i Immunologii Klinicznej Instytutu .Pomnik-Centrurn Zdrowia Dziecka" w Warszawie 12. Zakażenia chirurgiczne

Kierownik Katedry Anestezjologii i Intensywnej Terapii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi 17. Ocena ryzyka operacyjnego

(17.1-17.3)

prof. dr hab. med. Tadeusz Szymon Gaździk Kierownik Katedry i Oddziału Klinicznego Ortopedii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach (23.3)

z Ośrodka Replantacji Kończyn, Mikrochirurgii Oddziału Chirurgii Ogólnej w Trzebnicy 23. Traumatologia

prof. dr hab. med. Otmar Gedliczka

13. Ostre choroby jamy brzusznej (13.1-13.3)

dr med. Janusz Głowacki z II Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Endokrynologicznej Akademii Medycznej w Gdańsku (12.3, 12.4)

prof. dr hab. med. Andrzej Górski Kierownik Zakładu Immunologii Klinicznej Instytutu Transplantologii Akademii Medycznej w Warszawie transplantologii

(15.4)

Clinical Professor of Medicine, Department of Internal Medicine, McMaster University and S1,Joseph's Hospital, Hamilton, Kanada 2. Podstawy

evidence based medicine (EBM) (red.)

dr med. Katarzyna Januszewska z Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej Katedry Chirurgii Pediatrycznej Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie

prof. dr hab. med. Józef Jethon Kierownik Kliniki Chirurgii Plastycznej Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie 21. Oparzenia

i odmrożenia

Kierownik Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Endokrynologicznej Akademii Medycznej w Gdańsku (12.3,12.4)

(21.1, 21.3, 21.4)

dr med. Stanisław Kępiński z Kliniki Anestezjologii i Intensywnej Terapii Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie transplantologii

(15.3)

prof. dr hab. med. Jerzy E. Kiwerski Kierownik Katedry i Kliniki Rehabilitacji Akademii Medycznej w Warszawie Konsultant Krajowy w dziedzinie rehabilitacji medycznej 23. Traumatologia

prof. dr hab. med. Zbigniew Gruca

12. Zakażenia chirurgiczne

(23.9)

dr med. Roman Jaeschke

15. Podstawy

15. Podstawy

i Chirurgii Ręki

25. Wrodzone wady serca (25.4, 25.6-25.9)

em. Kierownik II Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie

12. Zakażenia chirurgiczne

dr hab. med. Jerzy Jabłecki

(12.1, 12.2)

prof. dr hab. med. Wojciech Gaszyński

23. Traumatologia

26. Nabyte choroby serca (26.1)

(15.10)

(23.13)

dr hab. med. Józef Kładny

prof. dr hab. med. Sylwester Kowalik

Kierownik Oddziału Klinicznego Chirurgii Onkologicznej Katedry Chirurgii Ogólnej i Naczyniowej Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie

Kierownik Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Akademii Medycznej w Szczecinie 23. Traumatologia

Pomorskiej

(23.4)

3. Genetyka w chirurgii (3.1-3.7)

prof. dr hab. med. Marek Krawczyk prof. dr hab. med. Piotr Knapik Kierownik Katedry Anestezjologii i Intensywnej Terapii Wydziału Lekarskiego w Zabrzu Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach Kierownik Oddziału Klinicznego Kardioanestezji i Intensywnej Terapii Pooperacyjnej w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu 26. Nabyte choroby serca (26.2, 26.4)

Kierownik Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby Akademii Medycznej Warszawie 15. Podstawy

transplantologii

(15.13)

prof. dr hab. med. Julia Kruk-Jeromin Kierownik Kliniki Chirurgii Plastycznej Instytutu Chirurgii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi 18. Choroby skóry i tkanek miękkich (18.2)

lek. med. Mirosław Klukowski z Kliniki Chirurgii Ogólnej i Gastroenterologicznej Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

Kierownik Kliniki Nowotworów Płuca i Klatki Piersiowej Centrum Onkologii Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie Konsultant Krajowy w dziedzinie onkologii klinicznej

16. Powikłania w chirurgii (16.3)

prof. dr hab. med. Ryszard Kocięba Kierownik Ośrodka Replantacji Kończyn, Mikrochirurgii, Ręki i Chirurgii Ogólnej w Trzebnicy 23. Traumatologia

dr hab. med. Maciej Krzakowski

14. Podstawy

onkologii (14.3-14.5)

Chirurgii

(23.9)

dr med. Wacław Kuczmik z Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyń Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach

prof. dr hab. med. Andrzej Kokoszka

27. Chirurgia tętnic (27.7)

Kierownik II Kliniki Psychiatrycznej Akademii Medycznej w Warszawie 16. Powikłania w chirurgii (16.12)

prof. dr hab. med. Andrzej Kułakowski em. Kierownik Kliniki Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie

dr med. Jacek Kołcz

18. Choroby skóry i tkanek miękkich (18.3)

z Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej Katedry Chirurgii Pediatrycznej Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie

19. Nowotwory

głowy i szyi (19.1-19.9)

25. Wrodzone wady serca (25.7)

mgr inż. Roman Kustosz dr hab. med. Leszek Kołodziejski

Kierownik Pracowni Sztucznego Serca Fundacji Rozwoju Kardiochirurgii w Zabrzu

z Kliniki Chirurgii Onkologicznej Centrum Onkologii Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie. Oddział w Krakowie

26. Nabyte choroby serca (26.3)

20. Chirurgia sutka (20.1-20.13)

dr med. Wiesław Lachowicz dr hab. med. Grażyna Korczak-Kowalska z Zakładu Immunologii Klinicznej Instytutu Transplantologii Akademii Medycznej w Warszawie Kierownik Zakładu Immunologii Uniwersytetu Warszawskiego 15. Podstawy transplantologii

(15.4)

dr med. Zbigniew Kordon z Kliniki Kardiologii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie 25. Wrodzone wady serca (25.3)

dr med. Maciej Kosieradzki z Kliniki Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Akademii Medycznej w Warszawie 15. Podstawy transplantologii

(15.8)

z Kliniki Ortopedii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Otwocku 23. Traumatologia

(23.7)

dr med. Wiktoria Leśniak Kierownik Zespołu ds. Oceny Badań Klinicznych w Wydawnictwie Medycyna Praktyczna 2. Podstawy

evidence based medicine (ERM) (2.1-2.5)

prof. dr hab. med. Jan Lubiński z Katedry Chirurgii Ogólnej i Naczyniowej Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie Konsultant Krajowy w dziedzinie genetyki klinicznej 3. Genetyka

w chirurgii (3.1-3.7)

dr hab. med. Magdalena Łętowska

lek. med. Tomasz Mroczek

Kierownik Zakładu Transfuzjologii i Organizacji Służby Krwi Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie

z Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej Katedry Chirurgii Pediatrycznej Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie

Konsultant Krajowy w dziedzinie transfuzjologii

25. Wrodzone wady serca (25.5)

7. Hemostaza,

krwawienia

klinicznej

i leczenie krwią (7.7)

dr med. Piotr Myrcha prof. dr hab. med. Stanisław Łopaciuk Kierownik Pracowni Krzepnięcia Krwi i Hemostazy Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie 7. Hemostaza,

krwawienia

z I Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Warszawie 27. Chirurgia tętnic (27.4)

i leczenie krwią (7.1-7.5)

prof. dr hab. med. Wojciech Noszczyk dr med. Grzegorz Madycki

Kierownik I Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej Warszawie

z Kliniki Chirurgii Naczyniowej i Angiologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

27. Chirurgia tętnic (27.4, 27.5)

27. Chirurgia tętnic (27.1, 27.2)

28. Chirurgia żył obwodowych

dr med. Wojciech Makarewicz

dr hab. med. Maria Nowaczyk

z II Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Endokrynologicznej Akademii Medycznej w Gdańsku

z Zakładu Immunologii Klinicznej Instytutu Transplantologii Akademii Medycznej w Warszawie

12. Zakażenia chirurgiczne

15. Podstawy

(12.3, 12.4)

transplantologii

(28.3-28.6)

(15.4)

dr med. Arystarch Makowski

dr med. Jerzy Krzysztof Nożyński

z Kliniki Anestezjologii i Intensywnej Terapii Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie

Kierownik Pracowni Histopatologii Serca w Zabrzu

15. Podstawy

15. Podstawy

transplantologii

(15.3)

transplantologii

Śląskiego Centrum Chorób

(15.14)

prof. dr hab. med. Edward Malec

prof. dr hab. med. Waldemar Lech Olszewski

Kierownik Katedry Chirurgii Pediatrycznej i Kliniki Kardiochrurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatriii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie

Kierownik Zakładu Chirurgii Transplantacyjnej Instytutut Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej Polskiej Akademii Nauk w Warszawie

25. Wrodzone wady serca (25.1, 25.2, 25.4-25.9)

4. Immunologia

w chirurgii (4.1-4.14)

10. Gojenie ran (10.1-10.4)

prof. dr hab. med. Marek Maruszyński Dyrektor Wojskowego Instytutu Medycznego Kierownik Kliniki Chirurgii Ogólnej, Onkologicznej i Naczyniowej Wojskowego Instytut i Medycznego w Warszawie 24. Urazowe uszkodzenia

narządów

jamy brzusznej

(24.3)

prof. dr hab. med. Włodzimierz T. Olszewski Kierownik Zakładu Patologii Centrum Onkologii Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie Konsultant Krajowy w dziedzinie patomorfologii 14. Podstawy

onkologii (14.1, 14.3, 14.4)

prof. dr hab. med. Ewa Mayzner-lawadzka Kierownik Katedry i I Zakładu Anestezjologii i Intensywnej Terapii Akademii Medycznej Warszawie Konsultant Krajowy w dziedzinie anestezjologii i intensywnej terapii 8. Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach 16. Powikłania

dr hab. med. Grzegorz Oszkinis z Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyń II Katedry Chirurgii Akademii Medycznej w Poznaniu 28. Chirurgia żył obwodowych

(28.1)

(8.2)

w chirurgii (16.6, 16.7)

dr med. Małgorzata Pastuszek z II Kliniki Kardiochirurgii

dr hab. med. Jadwiga Meszaros

Instytutu Kardiologii w Warszawie

26. Nabyte choroby serca (26.9, 26.10)

z Kliniki Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Akademii Medycznej w Warszawie 15. Podstawy

transplantologii

(15.10)

dr med. Włodzimierz Morawski z I Katedry i Kliniki Kardiochirurgii w Katowicach 26. Nabyte choroby serca (26.5)

Śląskiej Akademii Medycznej

prof. dr hab. med. Leszek Pączek Kierownik Kliniki Immunologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Instytutu Transplantologii Akademii Medycznej w Warszawie 15. Podstawy

transplantologii

(15.9)

lek. med. Jakub Perdeus

mgr Monika Sankowska

Ordynator Oddziału Chirurgii Klatki Piersiowej Wojewódzkiego SZOZGruźlicy i Chorób Płuc w Kielcach z siedzibą w Chęcinach

z Medigen Diagnostyka Molekularna

15. Podstawy transplantologii

15. Podstawy

transplantologii

(15.4)

(15.14)

lek. med. Janusz Skalski prof. dr hab. med. Jerzy A. Polański Kierownik II Katedry i Kliniki Chirurgii II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Warszawie 24. Urazowe uszkodzenia

narządów

28. Chirurgia żył obwodowych

Ordynator Oddziału Kardiochirurgii Dziecięcej Kliniki Kardiochirurgii i Transplantologii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach 26. Nabyte choroby serca (26.7)

jamy brzusznej (24.1)

(28.7)

prof. dr hab. med. Jan Skowroński Kierownik Kliniki Ortopedii i Traumatologii Akademii Medycznej w Białymstoku

dr med. Piotr Porzycki z I Kliniki Chirugii II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Warszawie 27. Chirurgia tętnic (27.5)

23. Traumatologia

(23.6)

dr hab. med. Paweł Sobczyński z I Kliniki Anestezjologii i Intensywnej Terapii Akademii Medycznej w Poznaniu

dr med. Roman Przybylski z Katedry i Oddziału Klinicznego Kardiochirurgii i Transplantologii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach 15. Podstawy transplantologii

(15.14)

9. Wstrząs (9.1-9.6)

prof. dr hab. med. Walerian Staszkiewicz

26. Nabyte choroby serca (26.7)

Kierownik Kliniki Chirurgii Naczyniowej i Angiologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Warszawie

prof. dr hab. med. Kazimierz Rąpała

27. Chirurgia tętnic (27.1)

Kierownik Kliniki Ortopedii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Otwocku

23. Traumatologia

23. Traumatologia

(23.11)

(23.7)

prof. dr hab. med. Jerzy Strużyna lek. med. Grzegorz Religa

Kierownik Katedry i Klinicznego Oddziału Chirurgii Rekonstrukcyjnej Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach

z II Kliniki Kardiochirurgii

21. Oparzenia

Instytutu Kardiologii w Warszawie

i odmrożenia

(21.2, 21.5)

26. Nabyte choroby serca (26.9, 26.12)

dr med. Danuta Stryjecka-Rowińska

prof. dr hab. med. Zbigniew Religa Dyrektor Instytutu Kardiologii i Kierownik II Kliniki Kardiochirurgii Instytutu Kardiologii w Warszawie

Kierownik Centralnej Listy Biorców w Instytucie Transplantologii Akademii Medycznej w Warszawie 15. Podstawy

transplantologii

(15.7)

26. Nabyte choroby serca (26.9, 26.10, 26.12)

prof. dr hab. med. Wojciech Rowiński Dyrektor Instytutu Transplantologii i Kierownik Kliniki Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Akademii Medycznej w Warszawie Konsultant Krajowy w dziedzinie transplantologii klinicznej 15. Podstawy transplantologii

dr hab. med. Andrzej Szczepanik z Kliniki Chirurgii Ogólnej i Hematologicznej Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie 7. Hemostaza,

krwawienia

Instytutu

i leczenie krwią (7.6)

(15.1,15.2,15.11,15.15)

prof. dr hab. med. Jerzy Szczerbań prof. dr hab. med. Roman Rutowski Kierownik Katedry i Kliniki Chirurgii Urazowej i Chirurgii Ręki Akademii Medycznej we Wrocławiu 23. Traumatologia

Kierownik Zakładu Zdrowia Publicznego Wydziału Nauk o Zdrowiu Akademii Medycznej Warszawie 13. Ostre choroby jamy brzusznej (13.4)

(23.10)

prof. dr hab. med. Bruno Szczygieł prof. dr hab. med. Jan Sabliński Dyrektor Krajowego Centrum Krwiodawstwa w Warszawie 7. Hemostaza,

krwawienia

i Krwiolecznictwa

i leczenie krwią (7.7)

prof. dr hab. med. Jerzy Sadowski Kierownik Kliniki Chirurgii Serca, Naczyń i Transplantologii Instytutu Kardiologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie 26. Nabyte choroby serca (26.8)

em. Kierownik Katedry i Kliniki Chirurgii Gastroenterologicznej i Żywienia Akademii Medycznej Warszawie p.o. Kierownika Zakładu Żywienia Człowieka Wydziału Nauki o Zdrowiu Akademii Medycznej Warszawie 11. Żywienie w chirurgii (11.1-11.11)

prof. dr hab. med. Jacek Szmidt

prof. dr hab. med. Andrzej Wysocki

Kierownik Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej, Naczyniowej i Transplantacyjnej Akademii Medycznej w Warszawie Konsultant Krajowy w dziedzinie chirurgii ogólnej

Kierownik Kliniki Chirurgii Ogólnej II Katedry Chirurgii Ogólnej Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie

1. 5pecjalizacja 15. Podstawy

i egzamin specjalizacyjny transplantologii

13. Ostre choroby jamy brzusznej (13.1-13.3)

z chirurgii ogólnej (1.1. 1.2)

(15.12)

prof. dr hab. med. Stanisław Zapalski

27. Chirurgia tętnic (27.3, 27.6, 27.11)

Kierownik II Katedry Chirurgii i Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyń Akademii Medycznej Poznaniu

prof. dr hab. med. Roman Szulc

27. Chirurgia tętnic (27.9, 27.10)

Kierownik Katedry Anestezjologii Medycznej w Poznaniu

28. Chirurgia żył obwodowych

i Intensywnej Terapii Akademii

(28.1)

9. Wstrząs (9.1-9.6)

prof. dr hab. med. Witold A. Zatoński

prof. dr hab. med. Edward Towpik

Kierownik Zakładu Epidemiologii i Prewencji Nowotworów Centrum Onkologii Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie

Kierownik Oddziału Chirurgicznego Kliniki Nowotworów Piersi i Chirurgii Rekonstrukcyjnej Centrum Onkologii Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie

14. Podstawy

onkologii (14.2)

20. Chirurgia sutka (20.14, 20.15)

prof. dr hab. med. Marian Zembala

prof. dr hab. med. Tadeusz Trzaska

Kierownik Katedry i Oddziału Klinicznego Kardiochirurgii i Transplantologii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach Konsultant Krajowy w dziedzinie immunologii klinicznej

Kierownik Zakładu Traumatologii Sportu AWF w Poznaniu Ordynator Oddziału Ortopedii i Chirurgii Urazowej Zespołu Klinik Specjalistycznych w Puszczykowie 23. Traumatologia

15. Podstawy

transplantologii

(15.14)

26. Nabyte choroby serca (26.7)

(23.8)

dr med. Damian Ziaja prof. dr hab. med. Jerzy Walecki Kierownik Zakładu Diagnostyki Radiologicznej CSK MSWiA w Warszawie 22. Urazy czaszkowo-mózgowe

z Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyń Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach 27. Chirurgia tętnic (27.7)

(22.3, 22.4, 22.6, 22.7)

prof. dr hab. med. Krzysztof Ziaja prof. dr hab. med. Janusz Wałaszewski

Kierownik Katedry i Kliniki Chirurgii Ogólnej i Naczyń Śląskiej

Dyrektor Centrum Organizacyjno-Koordynacyjnego ds. Transplantacji POLTRANSPLANT w Warszawie

Medycznej w Katowicach Konsultant Krajowy w dziedzinie angiologii

15. Podstawy

27. Chirurgia tętnic (27.7)

transplantologii

(15.6)

lek. med. Mirosław Ziętkiewcz

dr med. Jacek Wojarski z Katedry i Oddziału Klinicznego Kardiochirurgii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach 15. Podstawy

transplantologii

i Transplantologii

(15.14)

prof. dr hab. med. Stanisław Woś Kierownik II Katedry i Kliniki Kardiochirurgii Śląskiej Akademii Medycznej w Katowicach Konsultant Krajowy w dziedzinie kardiochirurgii 26. Nabyte choroby serca (26.6)

z Oddziału Intensywnej Terapii Centrum Onkologii Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie. Oddział w Krakowie 6. Wpływ urazu na ustrój (6.1-6.4)

Przedmowa

Czytając literaturę fachową, nie powinniśmy koncentrować się nad tym, jak wiele wiemy i potrafimy, ale ile jeszcze powinniśmy się nauczyć. William J. Mayo (1861-1939)

W miruonym dwudziestoleciu dokonał się w medycynie ogromny postęp, który w znacznym stopniu zmienił oblicze współczesnej chirurgii. Dotyczył on zwłaszcza takich dziedzin, jak chirurgia endoskop owa, transplantologia, chirurgia naczyniowa, intensywna opieka medyczna oraz genetyka i immunologia kliniczna. W coraz większym stopniu zdajemy sobie sprawę z konieczności krytycznej oceny publikacji chirurgicznych pod kątem ich wiarygodności. Upowszechnia się zasada kierowania się w praktyce klinicznej przede wszystkim wnioskami z tych badań, które spełniają rygorystyczne kryteria poprawności metodologicznej; ten sposób myślenia, określany akronimem EBM (evidence based medicine), staje się koniecznością wobec zalewu publikowanych w periodykach doniesień, których rzeczywista wartość bywa różna. Finansowy kryzys w opiece zdrowotnej, obserwowany na całym świecie, nakłada także na chirurga - posługującego się wyjątkowo kosztownymi metodami leczenia - moralny obowiązek wykonywania tylko tych badań i zabiegów, których przydatność została zweryfikowana. Wraz z pojawieniem się możliwości wymiany informacji naukowej na nieznaną poprzednio skalę, jaką stworzył Internet, zanika pojęcie "szkół" chirurgicznych - obecnie praktyka medyczna jest bardziej niż kiedykolwiek jednolita w skali całego świata, a istniejące odmienności są spowodowane raczej możliwościami ekonomicznymi, niż różnicami w zakresie wiedzy. Kilka wspomnianych powyżej zmian to tylko niektóre z powodów, dla których wprowadzono istotne modyfikacje

programu specjalizacji kształcących się w Polsce lekarzy w obecnej postaci nie odbiega on od programów obowiązujących w wielu innych krajach. Poziom kształcenia chirurga zależy jednak nie tylko od jakości programu specjalizacji, ale i od dostępności odpowiednich materiałów dydaktycznych - fachowych czasopism i podręczników. W ostatnich latach coraz wyraźniejsza stawała się potrzeba opracowania takiego podręcznika, który by mógł stanowić podstawowe źródło wiedzy dla lekarzy rozpoczynających specjalizację w dziedzinie chirurgii ogólnej. Wydana ponad 20 lat temu "Chirurgia kliniczna i operacyjna" pod redakcją Mariana Śliwińskiego i Witolda Rudowskiego, która była podstawowym podręcznikiem dla wielu roczników kształcących się chirurgów, nie doczekała się, niestety, wznowienia, natomiast burzliwy postęp w medycynie sprawił, że jej pierwsze wydanie nie spełnia już wymogów współczesnego programu specjalizacji. Dlatego właśnie z inicjatywy dra med. Jarosława Kużdżała rozpoczęto w 2001 roku prace nad nowym podręcznikiem, mającym wypełnić istniejącą lukę w polskim piśmiennictwie chirurgicznym. W ciągu dwóch lat 200-osobowy zespół wybitnych znawców poszczególnych dziedzin chirurgii przygotował 54 rozdziały, omawiające podstawowe zagadnienia ze wszystkich działów chirurgii ogólnej i dyscyplin pokrewnych. Opierając się na wynikach aktualnych i wiarygodnych badań, przedstawili oni powszechnie uznane poglądy na zagadnienia podstawowe oraz diagnostykę i terapię stosowaną w przypadku chorób chirurgicznych poszczególnych narzą-

dów i układów. Staraliśmy się, aby zawarte w tym podręczniku wiadomości odzwierciedlały nie własne poglądy poszczególnych autorów, a zasady postępowania zweryfikowane w praktyce i zaakceptowane na świecie. Czytelnik zauważy zapewne, że układ podręcznika różni się od niektórych podobnych publikacji, zwłaszcza wydawanych w USA. Różnice te są odzwierciedleniem odmienności w programach specjalizacyjnych - np. w amerykańskim systemie szkolenia w chirurgii ogólnej niewiele miejsca zajmuje traumatologia narządu ruchu, która z kolei dla polskiego chirurga, zwłaszcza pracującego w mniejszych ośrodkach, jest niezmiernie istotna - związane z nią zagadnienia mogą stanowić blisko połowę problemów, z jakimi styka się on w codziennej pracy. Naszym zamierzeniem było stworzenie nowoczesnego, wy-

czerpującego podręcznika, dostarczającego kształcącemu się chirurgowi podstawowej wiedzy niezbędnej do ukończenia specjalizacji i rozpoczęcia samodzielnej pracy. Czytelnicy sami ocenią, w jakim stopniu udało się ten cel osiągnąć. Podziękowanie Pragnę w tym miejscu podziękować redaktorowi "Medycyny Praktycznej - Chirurgii" Panu dr med. Jarosławowi Kużdżałowi za inicjatywę i ogrom pracy włożonej w powstanie tego podręcznika. pro! dr hab. med. Jacek Szmidt

Podziękowanie Dziękujemy Pani Joannie Herniczek i Pani Lucynie Lipowskiej za ogromny wysiłek włożony w redagowanie tej książki, która nie ukazałaby się bez ich fachowości i wielkiego zaangażowama. Wydawnictwo

Specjalizacja i egzamin specjalizacyjny z chirurgii ogólnej Jacek Szmidt

wprowadzenie

1.1. WPROWADZENIE Zasady medycznego kształcenia podyplomowego w Polsce zmieniły się zasadniczo w 1999 roku, kiedy wprowadzono jednostopniową specjalizację we wszystkich dziedzinach medycyny. W rozporządzeniu Ministra Zdrowia z 25 marca 1999 roku określono poszczególne rodzaje specjalizacji i czas trwania kształcenia. Przedstawiono w nim również tak zwany ramowy program specjalizacji, określający jednolite warunki dla wszystkich programów specjalizacji lekarskich. Jest to poważna zmiana w dotychczasowym dwustopniowym systemie kształcenia specjalizacyjnego, w wyniku której nie będzie tak zwanych "niepełnych specjalistów" (z pierwszym stopniem specjalizacji). Zmiana ta wymusza więc w pewnym stopniu podwyższenie średniego poziomu wykształcenia lekarzy. Obecnie nie istnieje stopień pośredni, który w przeszłości często nie był odróżniany od właściwego tytułu specjalisty. Ten aspekt wprowadzonych zmian powinien przynieść korzystne dla polskiej medycyny efekty. Pojawiła się również nowa forma odbywania specjalizacji - system rezydencki. Założeniem, na którym opiera się ten system, jest umożliwienie kształcenia specjalistycznego poprzez udzielanie stypendiów. Podobny system obowiązuje w USA i Kanadzie i stanowi podstawę, na której opiera się kształcenie podyplomowe. Dopiero

po ukończeniu rezydentury i uzyskaniu specjalizacji lekarz może otrzymać inną formę zatrudnienia. W Polsce system rezydencki istnieje w dość ograniczonej formie przede wszystkim z powodu niewystarczających nakładów finansowych na ten cel. Wprowadzanie nowych programów specjalizacji spowodowało jednakże liczne niedogodności, włącznie z zaskakującym dla młodych lekarzy - trwającym przez blisko półtora roku - brakiem możliwości rozpoczęcia specjalizacji. Było to szczególnie niekorzystne dla osób, które rozpoczęły pracę w szpitalach, a z powodu nowych uregulowań nie mogły rozpocząć specjalizacji. Zmiany systemu szkolenia dotyczyły wszystkich specjalności, również programu specjalizacji w chirurgii ogólnej. Obecnie stworzono możliwość skrócenia stażu specjalizacyjnego na podstawie udokumentowania aktywnej pracy na oddziale chirurgicznym w okresie zawieszenia możliwości otwarcia specjalizacji. Aktualnie istnieją trzy programy kształcenia: III sześcioletni, podstawowy - przeznaczony dla lekarzy rozpoczynających specjalizację w dziedzinie chirurgii ogólnej; III czteroletni program dla posiadających specjalizację I stopnia w chirurgii ogólnej; 11II program dla lekarzy z I stopniem specjalizacji w dziedzinie chirurgii dziecięcej, którzy zamierzają uzyskać specjalizację w chirurgii ogólnej.

W programie specjalizacji przewidziano 11 kursów i 12 rodzajów stażu kierunkowego. Wprowadzono obowiązek odbycia 3-miesięcznego stażu na oddziale chirurgii ogólnej innym niż macierzysty lub w klinice posiadającej uprawnienia do szkolenia w dziedzinie chirurgii ogólnej. Z przewidzianych 66 miesięcy kształcenia, osoba specjalizująca się może spędzić 5 miesięcy w wybranych przez siebie, a zaakceptowanych przez kierownika specjalizacji klinikach czy oddziałach chirurgicznych. Okres ten można też w całości lub częściowo przeznaczyć na szeroko pojętą pracę w chirurgii doświadczalnej. Specjalizację uzyskuje się po zaliczeniu stażu specjalizacyjnego i zdaniu egzaminu, który składa się z trzech części: • egzaminu praktycznego; • egzaminu testowego; • egzaminu ustnego. Egzamin praktyczny polega na zbadaniu chorego, przedstawieniu własnej oceny wyników badań diagnostycznych i omówieniu możliwych metod leczenia operacyjnego. Odstąpiono od konieczności wykonania operacji przez zdającego egzamin. Obecnie uważa się, że takie postępowanie jest możliwe jedynie po uzyskaniu odpowiedniej zgody chorego. Uznano także, że kierownik specjalizacji odpowiadający za cały wieloletni okres kształcenia chirurga ma znacznie większe możliwości oceny praktycznych umiejętności osoby zdającej egzamin niż komisja egzaminacyjna. W 2002 roku wprowadzono pewne modyfikacje programu specjalizacji. Były one spowodowane rozporządzeniem Ministra Zdrowia z 6 sierpnia 2001 roku. W programie specjalizacji w dziedzinie chirurgii zmiany te dotyczą głównie zakresu wiedzy teoretycznej i praktycznej, którą powinien nabyć specjalizujący się lekarz podczas odbywania stażu kierunkowego i kursów przewidzianych podczas szkolenia. W programie uwzględniono kurs z zakresu endoskopii przewodu pokarmowego oraz miesięczny staż z zakresu onkologii. Zakres szkolenia obowiązujący podczas każdego rodzaju stażu kierunkowego i kursów specjalistycznych został określony przez konsultantów krajowych w odpowiednich dziedzinach. Efektem omawianych zmian była także niewielka modyfikacja listy operacji i zabiegów, jakie powinien wykonać każdy lekarz podczas stażu specjalizacyjnego. W dalszej części niniejszego rozdziału zamieszczono program specjalizacji w postaci obowiązującej po ostatnich modyfikacjach. Wcześniej publikowane wersje programu specjalizacji oraz programy kształcenia dla lekarzy po I stopniu specjalizacji w dziedzinie chirurgii ogólnej i chirurgii dziecięcej są dostępne w Internecie. Podczas ustalania obowiązujących obecnie programów ich twórcy przyjęli założenie, że w miarę rozwoju chirurgii i dziedzin pokrewnych program specjalizacji będzie poddawany kolejnym zmianom, tak aby kształcenie młodych chirurgów obejmowało najnowsze osiągnięcia medycyny.

1.2. PROGRAM SPECJALIZACJI W DZIEDZINIE CHIRURGII OGÓLNEJ 1.2.1. Program podstawowy dla lekarzy po stażu podyplomowym (bez specjalizacji) Program specjalizacji został przygotowany przez zespół ekspertów: Prof. dr hab. med. Jacek Szmidt - konsultant krajowy Prof. dr hab. med. Paweł Lampe - przedstawiciel konsultanta krajowego Prof. dr hab. med. Arkadiusz Jawień - przedstawiciel konsultanta krajowego Prof. dr hab. med. Michał Drews - przedstawiciel konsultanta krajowego Prof. dr hab. med. Bruno Szczygieł - przedstawiciel Towarzystwa Chirurgów Polskich Prof. dr hab. med. Jerzy Polański - przedstawiciel Naczelnej Rady Lekarskiej Prof. dr hab. med. Krzysztof Bielecki - przedstawiciel Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego.

1.2.2. Cele studiów specjalizacyjnych 1.2.2.1. Cele edukacyjne Celem studiów specjalizacyjnych jest wykształcenie samodzielnego chirurga ogólnego posiadającego nowoczesną wiedzę i umiejętności praktyczne pozwalające na skuteczne leczenie chorych na choroby chirurgiczne.

1.2.3. Uzyskane kompetencje Lekarz po ukończeniu studiów specjalizacyjnych w dziedzinie chirurgii ogólnej i otrzymaniu tytułu specjalisty uzyska szczególne kwalifikacje uprawniające do rozpoznawania chorób, prowadzenia specjalistycznego postępowania przedoperacyjnego, leczenia operacyjnego i postępowania pooperacyjnego (w tym leczenia powikłań) w zakresie: • przewodu pokarmowego; III jamy brzusznej; II klatki piersiowej; • sutków; 11II skóry, tkanki podskórnej; 11II głowy i szyi; • układu naczyniowego; • układu moczowo-płciowego; 11II gruczołów wydzielania wewnętrznego; 11II nowotworów; • następstw urazów (w tym urazów wielonarządowych); • oparzeń; III sprawowania opieki nad krytycznie chorymi.

l/Specjalizacja

III

III

III

11II

III

11II

III

11II

11II

Ponadto lekarz uprawniony będzie do: orzekania o potrzebie rehabilitacji leczniczej, niezdolności do pracy, niezdolności do pracy zarobkowej lub pracy w gospodarstwie rolnym, uszczerbku na zdrowiu oraz niepełnosprawności z powodu rozpoznanych i leczonych chorób; przygotowywania opinii, zaświadczeń i wniosków dotyczących leczonych osób; udzielania konsultacji lekarskich w dziedzinie chirurgii ogólnej lekarzom innych specjalności; prowadzenia promocji zdrowia oraz zapobiegania chorobom i urazom; prowadzenia indywidualnej, specjalistycznej praktyki lekarskiej lub udzielania świadczeń zdrowotnych w ramach grupowej praktyki lekarskiej w dziedzinie chirurgii ogólnej; kierowania kliniką, oddziałem lub przychodnią chirurgii ogólnej; kierowania specjalizacją w chirurgii ogólnej innych lekarzy; doskonalenia zawodowego innych pracowników medycznych; kierowania eksperymentem medycznym w dziedzinie chirurgii ogólnej.

III III

III III

iIII

11II

II

11II

11II

III III III

!IIi !IIi

1.2.4.

11II

Wymagana wiedza

!IIi

Oczekuje się, że lekarz po ukończeniu specjalizacji wykaże się znajomością: III patofizjologii gojenia i leczenia ran czystych i zakażonych; 11II postępowania w zakażeniach ropnych; III patologii, diagnostyki i leczenia wstrząsu urazowego, krwotocznego, oparzeniowego i septycznego; 11II interpretacji wyników badań laboratoryjnych; III zasad ratownictwa medycznego, reanimacji i resuscytaCJI; III

11II

11II

III

III

III

podstaw transfuzjologii, zasad stosowania preparatów krwiopochodnych i środków krwiozastępczych; wskazań i przeciwwskazań do operacji planowych i wykonywanych w trybie pilnym, przygotowania chorego do operacji i znieczulenia oraz oceny ryzyka operacyjnego; postępowania pooperacyjnego, zapobiegania, rozpoznawania i leczenia powikłań pooperacyjnych; patogenezy, rozpoznawania, różnicowania, leczenia i rokowania w ostrych i przewlekłych chorobach chi rurgicznychjamy brzusznej, klatki piersiowej i układu moczowego; podstaw patologii, rozpoznawania, klasyfikacji i leczenia skojarzonego nowotworów, ze szczególnym uwzględnieniem wczesnego rozpoznawania nowotworów złośliwych; zasad rozpoznawania i taktyki postępowania w mnogich obrażeniach ciała; zaburzeń gospodarki białkowej, węglowodanowej, wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej; patogenezy, rozpoznawania, różnicowania i leczenia krwotoków oraz ustalania wskazań do leczenia operacyjnego i zachowawczego osób z krwotokami;

III

11II

11II

11II III

III

iIIIII iIIIII

iIIIII

III III 11II

11III

11II

i egzamin specjalizacyjny z chirurgii ogólnej 21

przyczyn, rozpoznawania i postępowania w krwawieniach z przewodu pokarmowego; zasad żywienia pozajelitowego idojelitowego; patogenezy, diagnostyki, leczenia i rokowania w chorobie oparzeniowej; zasad przeszczepiania skóry; rozpoznawania, wykonywania badań diagnostycznych i prowadzenia postępowania w urazach mózgu, rdzenia kręgowego, nerwów obwodowych, klatki piersiowej i jamy brzusznej; przyczyn, rozpoznawania i postępowania w chorobach przepony (urazowych i samoistnych); patogenezy, diagnostyki, leczenia, ustalania wskazań do operacji i sposobów zapobiegania powikłaniom po operacjach endokrynologicznych; teoretycznych podstaw i zastosowania wideotelechirurgii; śródoperacyjnych powikłań urologicznych w chirurgii ogólnej; patogenezy, profilaktyki i leczenia niewydolności nerek (w zakresie koniecznym z punktu widzenia chirurgii); prawidłowego zastosowania techniki wiscerosyntezy; podstaw endoskopii diagnostycznej i interwencyjnej; podstaw ultrasonografii diagnostycznej i interwencyjnej; podstaw mikrochirurgii; podstaw chirurgii transplantacyjnej; podstawowych zasad chirurgii rekonstrukcyjnej; możliwości leczenia chirurgicznego choroby wieńcowej i podstawowych wad serca; patogenezy, rozpoznawania i możliwości leczenia zaburzeń krzepnięcia; zasad profilaktycznego postępowania przeciwzakrzepowego; rozpoznawania i leczenia choroby zakrzepowo-zatorowej; rozpoznawania i leczenia zatorów tętnic; rozpoznawania i postępowania w tętniakach aorty brzusznej; patofizjologii, diagnostyki i zasad leczenia zwężeń i niedrożności tętnic odchodzących od łuku aorty, tętnic trzewnych, nerkowych oraz tętnic obwodowych; rozpoznawania i leczenia urazowych uszkodzeń naczyń; diagnostyki i leczenia żylaków kończyn dolnych oraz zespołu pozakrzepowego; rozpoznawania, różnicowania i leczenia chorób ginekologicznych w zakresie jamy brzusznej; działania podstawowych leków anestezjologicznych; wielodyscyplinarnej opieki nad krytycznie chorymi; postępowania w chorobach chirurgicznych wieku dziecięcego; rozpoznawania i leczenia złamań kończyn (zamkniętych i otwartych); rozpoznawania najczęściej spotykanych wad wrodzonych narządu ruchu; sposobów leczenia zapaleń swoistych i nieswoistych kości; orzecznictwa lekarskiego; aktualnego prawa medycznego.

1.2.5. Wymagane umiejętności praktyczne Oczekuje się, że lekarz po ukończeniu specjalizacji posiada umiejętności, które umożliwiają: •• oznaczenie grupy krwi i wykonanie próby krzyżowej; •• udzielenie pierwszej pomocy w stanach bezpośrednio zagrażających życiu, przeprowadzenie zabiegów re suscytacyjnych; •• udzielenie pierwszej pomocy chorym ze złamaniami otwartymi; •• założenie opatrunku gipsowego; •• samodzielne rozpoznanie na podstawie radiogramów złamania kości, niedrożności przewodu pokarmowego, obecności wolnego gazu w jamie brzusznej, odmy opłucnej; •• samodzielne wykonanie zabiegów z zakresu tak zwanej małej chirurgii (kontrola, wycięcie i zszycie rany, usunięcie ciała obcego z tkanek miękkich, nacięcie ropnia, zastrzału, zanokcicy i ropowicy); •• samodzielne wykonanie tracheostomii, wykonanie nadłonowego nakłucia pęcherza moczowego; •• wykonanie badania endoskopowego (anoskopii, rektoskopii, ezofagoskopii, gastroduodenoskopii) oraz drobnych zabiegówendoskopowych (pobranie wycinka, polipektomia); •• samodzielne wykonanie podstawowych operacji w obrębie jamy brzusznej; •• wykonanie operacji związanych z uszkodzeniami urazowymi czaszki, mózgu, klatki piersiowej, jamy brzusznej, oraz operacji związanych z obrażeniami mnogimi i wielonarządowymi z zachowaniem właściwej taktyki postępowania; •• wykonanie podstawowych operacji urologicznych (wycięcie nerki w przypadkach nagłych, wytworzenie przetoki nadłonowej i nerkowej, nacięcie i drenaż ropnia okołonerkowego, naprawa urazowych i śródoperacyjnych uszkodzeń układu moczowego); •• wykonanie operacji w przypadku ciąży pozamacicznej, wyłuszczenia mięśniaków podsurowicówkowych i usunięcia torbieli jajnika; •• zszycie lub rekonstrukcję uszkodzonych w wyniku urazu naczyń krwionośnych; II usunięcie zatoru tętniczego.

1.2.6. Formy i metody kształcenia 1.2.6.1.

1. Kurs wprowadzający: "Wprowadzenie do specjalizacji w chirurgii ogólnej". 11II Treść kursu: program kursu powinien dotyczyć podstawowych wiadomości z chirurgii ogólnej (techniki operacyjne stosowane w chirurgii, rodzaje szwów, podstawy stosowania szwów mechanicznych, rodzaje dostępu operacyjnego, biologia gojenia się ran, możliwości diagnostyczne w chirurgii, teoretyczne podstawy wideochirurgii i endoskopii); powinien również zawierać informacje na temat możliwości dalszego kształcenia między innymi w innych specjalnościach podstawowych i szczegółowych. Treść kursu wprowadzającego powinna także obejmować wprowadzenie do przedmiotów objętych programem danej specjalizacji, a w szczególności podstawy dobrej praktyki lekarskiej, w tym zasady praktyki opartej na wiarygodnych i aktualnych publikacjach oraz podstawy farmakoekonomiki. 11II Czas trwania kursu: 5 dni (w pierwszym roku kształcenia). III Miejsce kształcenia: akademie medyczne, CMKP, instytuty naukowe. 11II Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu. 2. Kurs: "Chirurgia plastyczna i rekonstrukcyjna oraz podstawy mikrochirurgii". •• Treść kursu: wskazania i technika operacyjna związane z wykorzystaniem przeszczepów skóry, złożonych przeszczepów tkankowych oraz przeszczepów powięzi, kości, ścięgien i nerwów; - planowanie i technika operacyjna związane z zastosowaniem wolnych i uszypułowanych płatów skórno-tłuszczowych, skórno-powięziowych, skórnomięśniowych i mięśniowych; planowanie i technika operacyjna związane z zastosowaniem protez śródtkankowych; planowanie i technika operacyjna w rekonstrukcji sutka u kobiet po operacjach onkologicznych; - podstawowe zasady leczenia chirurgicznego wad rozwojowych twarzy i kończyny górnej; podstawowe zasady chirurgii estetycznej; - podstawowe zasady technik mikrochirurgicznych; - rekonstrukcje mikrochirurgiczne w obrębie kończyn dolnych i górnych, twarzy i szyi; zabiegi replantacyjne. 11II Czas trwania kursu: 5 dni. 11II Miejsce kształcenia: akademie medyczne, CMKP, instytuty naukowe, oddziały chirurgii plastycznej. 11II Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu.

Kursy specjalizacyjne Lekarze specjalizujący się uzyskają zaliczenie uczestniczenia tylko w tych kursach specjalizacyjnych objętych programem specjalizacji, które zostały pozytywnie zaopiniowane przez konsultanta krajowego oraz wpisane na prowadzoną przez Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego (CMKP) listę kursów specjalizacyjnych, organizowanych przez uprawnione do tego podmioty. Lista kursów podawana jest corocznie do wiadomości lekarzy na stronie internetowej CMKP (www.cmkp.edu.pl).

11II

3. Kurs: "Leczenie oparzeń". Treść kursu: epidemiologia oparzeń, definicja i rodzaje oparzeń: termiczne, elektryczne i chemiczne; podstawowe zasady udzielania pomocy osobom w stanie wstrząsu; transport oparzonych i zasady kierowania chorych do szpitali i ośrodków specjalistycznych; wskazania i zasady wykonywania cięć odbarczających u oparzonych;

1 / Specjalizacja i egzamin specjalizacyjny z chirurgii ogólnej 23

-

• •

•

•

• •

•

•

płynoterapia w leczeniu oparzeń; specyfika leczenia chorych z oparzeniami inhalacyjnymi; oparzenia u dzieci; leczenie ogólne i miejscowe; - choroba oparzeniowa; specyfika leczenia z uwzględnieniem okresów choroby oparzeniowej i jej powikłań; rana oparzeniowa: fizjopatologia, rodzaje, rozległość, głębokość, leczenie miejscowe i ogólne; chirurgiczne leczenie rany oparzeniowej, wycięcie styczne, głębokie, przeszczepy; zwalczanie zakażenia u osób oparzonych; uraz wielonarządowy a oparzenie; - żywienie chorych oparzonych; - walka z bólem w chorobie oparzeniowej; - rehabilitacja w różnych fazach choroby oparzeniowej, rehabilitacja poszpitalna; - podstawy transplantacji skóry; - podstawowe zabiegi rekonstrukcyjne w leczeniu następstw oparzeń; rokowanie w przypadkach oparzeń. Czas trwania kursu: 5 dni. Miejsce kształcenia: akademie medyczne, CMKP, instytuty naukowe, oddziały zaakceptowane przez konsultanta krajowego. Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu.

• • •

•

4. Kurs: "Chirurgia endokrynologiczna". Treść kursu: - patofizjologia, rozpoznanie, przygotowanie do operacji i sposoby leczenia: chorób nadnerczy, chorób tarczycy, zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforowej i patologii przytarczyc, neuroendokrynnych guzów przewodu pokarmowego, zespołów wielogruczołowych; stany nagłe w endokrynologii (przełomy) spostrzegane w chirurgii. Czas trwania kursu: 4 dni. Miejsce kształcenia: akademie medyczne, CMKP, instytuty naukowe, oddziały chirurgiczne po akceptacji przez konsultanta krajowego. Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu. 5. Kurs: "Skojarzone leczenie nowotworów". Treść kursu: - część ogólna: epidemiologia nowotworów w Polsce i na świecie, zasady diagnostyki, kwalifikacji do leczenia i stopniowania nowotworów, molekularne i genetyczne aspekty chorób nowotworowych, diagnostyka patom orfologiczna nowotworów, podstawy radioterapii nowotworów, podstawy chemioterapii nowotworów, rola i miejsce leczenia wspomagającego w onkologii ze szczególnym uwzględnieniem specyfiki:

• •

•

zasad odżywiania, antybiotykoterapii, profilaktyki zakrzepowo-zatorowej, krwiolecznictwa, opieki stomijnej, zasad chirurgii rekonstrukcyjnej w onkologii; - część szczegółowa: nowotwory głowy i szyi, nowotwory płuc, nowotwory sutka, nowotwory układu pokarmowego, nowotwory układu moczowego, nowotwory kobiecego narządu płciowego, nowotwory tkanek miękkich, kości i skóry. Czas trwania kursu: 5 dni. Miejsce kształcenia: akademie medyczne, CMKP, instytuty naukowe. Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu. 6. Kurs: "Zakażenia chirurgiczne oraz HIV/AIDS". Treść kursu: zakażenia bakteryjne i grzybicze: okołooperacyjne stosowanie antybiotyków w profilaktyce zakażeń (określenie ryzyka zakażenia, przedłużona profilaktyka w grupach dużego ryzyka), wczesne leczenie w operacjach związanych z zakażeniem (normalna flora w etiologii zakażeń, zasady leczenia uwzględniające podstawowe antybiotyki), leczenie powikłań septycznych (oporna populacja drobnoustrojów, ciężka postać kliniczna, zasady leczenia uwzględniające leki o szerokim zakresie działania i potwierdzonej skuteczności); zakażenia grzybicze w powikłaniach septycznych: leczenie profilaktyczne i leczenie inwazyjnej postaci choroby; zakażenia wirusowe (z wyjątkiem HIV): zakażenia wirusem zapalenia wątroby: HBV i HCV, szczepienie przeciwko HBV i znaczenie swoistej y-globuliny, zakażenie wirusem grupy Herpes: CMV i wirusem Varicella-Zoster, wczesne leczenie; zakażenia HIV: epidemiologia i profilaktyka zakażeń HIV, zagadnienia kliniczne związane z zakażeniem HIV (historia naturalna zakażenia, ostra choroba retrowirusowa, definicja AIDS - omówienie chorób o szczególnym znaczeniu w warunkach polskich), diagnostyka kliniczna zakażeń HIV, poradnictwo okołotestowe, leczenie antyretrowirusowe, wybrane zagadnienia etyczne związane z zakażeniem HIV i AIDS, kompleksowa opieka pozamedyczna nad osobami żyjącymi z HIV. Czas trwania kursu: 5 dni. Miejsce kształcenia: akademie medyczne, CMKP, instytuty naukowe, inne jednostki po akceptacji konsultanta krajowego. Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu.

II

II II

III

II

II II

!II

III

11II

7. Kurs: .Podstawy leczenia żywieniowego". Treść kursu: niedożywienie (częstość występowania, następstwa, rodzaje niedożywienia; metody oceny stanu odżywienia); metody leczenia żywieniowego: żywienie pozajelitowe (obwodowe, centralne), żywienie dojelitowe (doustne, przez zgłębnik, przez stomię); powikłania leczenia żywieniowego (zapobieganie, rozpoznanie, leczenie); preparaty stosowane w żywieniu pozajelitowym idojelitowym; wskazania do leczenia żywieniowego ze szczególnym uwzględnieniem okresu okołooperacyjnego i żywienia krytycznie chorych; organizacja i dokumentacja leczenia żywieniowego. Czas trwania kursu: 5 dni. Miejsce kształcenia: akademie medyczne, CMKP, instytuty naukowe; oddziały prowadzące leczenie żywieniowe, posiadające doświadczoną kadrę i możliwości kształcenia praktycznego. Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu. 8. Kurs: "Podstawy ultrasonografii". Treść kursu: podstawy teoretyczne ultrasonografii i ultrasonografii doplerowskiej; diagnostyka chorób przewlekłych i ostrych jamy brzusznej, włącznie z urazami narządów; diagnostyka zmian położonych zaotrzewnowo, włącznie z tętniakami aorty i tętnic biodrowych; diagnostyka tarczycy, sutka, tkanek powierzchownych, węzłów chłonnych, urazów mięśni, więzadeł, ścięgien; diagnostyka zakrzepicy żylnej i zasadniczych zmian tętniczych; podstawy wykonywania biopsji i drenaży zbiorników płynów pod kontrolą USO. Czas trwania kursu: 5 dni. Miejsce kształcenia: akademie medyczne, CMKP, inne placówki po akceptacji konsultanta krajowego. Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu. 9. Kurs: .Podstawy chirurgii transplantacyjnej". Treść kursu: podstawy prawne przeszczepiania narządów; organizacja pobierania narządów; potrzeby i możliwości przeszczepiania; podstawy immunologii transplantacyjnej; dawcy narządów; śmierć mózgu; technika pobrania wielonarządowego; niedokrwienie narządów i sposoby przechowywania przed przeszczepieniem; chirurgiczne aspekty przeszczepiania narządów: technika przeszczepiania, powikłania chirurgiczne; podstawy leczenia immunosupresyjnego w transplantologii; powikłania bakteriologiczne, wirusowe i grzybicze. Czas trwania kursu: 3 dni.

11III

11II

11II

11II

11II

III

Miejsce kształcenia: akademie medyczne, CMKP, instytuty naukowe, oddziały zajmujące się transplantologią po akceptacji konsultanta krajowego. Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu. lO. Kurs: "Endoskopia przewodu pokarmowego". Treść kursu: górny odcinek przewodu pokarmowego: endoskopia diagnostyczna i tamowanie krwotoku z wrzodu trawiennego: diagnostyka, technika nastrzykiwania, klipsowania i koagulacji argonowej, endoskopia diagnostyczna i tamowanie krwotoku z żylaków przełyku: diagnostyka, technika nastrzykiwania żylaków przełyku, obliteracji histoakrylem, podwiązania żylaków przełyku, diagnostyka i leczenie endoskopowe zmian w przełyku: diagnostyka, rozszerzanie zwężeń przełyku, protezowanie zwężeń przełyku, udrażnianie przełyku (laser, koagulacja argonowa); dolny odcinek przewodu pokarmowego: endoskopia diagnostyczna i technika polipektomii endoskopowej, endoskopia diagnostyczna w krwawieniu i tamowanie krwotoku z jelita grubego; drogi żółciowe i trzustka: endoskopia diagnostyczna, endoskopowa sfinkterotomia, endoskopowe usuwanie kamieni, metody litotrypsji, protezowanie w żółtaczce mechanicznej, endoskopowe leczenie przetok żółciowych, endoskopowe leczenie przetok trzustkowych, endoskopowa gastrocystostomia. Czas trwania kursu: 5 dni. Miejsce kształcenia: akademie medyczne, CMKP, instytuty naukowe. Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu. II. Kurs: "Promocja zdrowia". Treść kursu: pojęcie zdrowia i jego uwarunkowań; promocja zdrowia, pojęcia podstawowe, definicje; organizacja promocji zdrowia w Polsce i na świecie: przykłady programów; metody promocji zdrowia; promocja zdrowia w zakładach opieki zdrowotnej; wybrane problemy promocji zdrowia kobiet; ocena skuteczności; promocja zdrowia w Narodowym Programie Zdrowia. Czas trwania kursu: 3 dni. Forma zaliczenia kursu: kolokwium z wiedzy objętej programem kursu przeprowadzane przez kierownika kursu.

l/Specjalizacja

1.2.6.2. Staże specjalizacyjne 1. Staż specjalizacyjny podstawowy w chirurgii ogólnej. II Program stażu: zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że lekarz po ukończeniu stażu wykaże się znajomością: patofizjologii gojenia i leczenia ran czystych i zakażonych, postępowania w zakażeniach ropnych, patologii, diagnostyki i leczenia wstrząsu urazowego, krwotocznego, oparzeniowego i septycznego, interpretacji wyników badań laboratoryjnych, podstaw transfuzjologii, zasad stosowania preparatów krwi i środków krwiozastępczych, wskazań i przeciwwskazań do operacji pIanowych i wykonywanych w trybie pilnym, przygotowania chorego do operacji i znieczulenia oraz oceny ryzyka operacyjnego, postępowania pooperacyjnego, zapobiegania, rozpoznawania i leczenia powikłań pooperacyjnych, patogenezy, rozpoznawania, różnicowania, leczenia i rokowania w ostrych i przewlekłych chorobach chirurgicznych jamy brzusznej, zasad rozpoznawania, taktyki postępowania w mnogich obrażeniach ciała, zaburzeń gospodarki białkowej, węglowodanowej, wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej, patogenezy, rozpoznawania, różnicowania i leczenia krwotoków oraz ustalania wskazań do leczenia operacyjnego i zachowawczego w krwotokach, przyczyn, rozpoznawania i postępowania w krwawieniach z przewodu pokarmowego, zasady żywienia pozajelitowego idojelitowego, patogenezy, diagnostyki, leczenia i rokowania w chorobie oparzeniowej, zasad przeszczepiania skóry, rozpoznawania, badań diagnostycznych i postępowania w urazach mózgu, rdzenia kręgowego, nerwów obwodowych, klatki piersiowej i jamy brzusznej, przyczyn, rozpoznawania i postępowania w chorobach przepony urazowych i samoistnych, patogenezy, diagnostyki, leczenia, wskazań do operacji i sposobów zapobiegania powikłaniom po operacjach endokrynologicznych, teoretycznych podstaw i zastosowania wideotelechirurgii, śródoperacyjnych powikłań urologicznych w chirurgii ogólnej, patogenezy, profilaktyki i leczenia niewydolności nerek w chirurgii, prawidłowego zastosowania techniki wiscerosyntezy, podstaw endoskopii diagnostycznej i interwencyjnej, podstaw ultrasonografii diagnostycznej interwencyjnej, podstaw mikrochirurgii,

III

i egzamin specjalizacyjny z chirurgii ogólnej 25

podstaw chirurgii transplantacyjnej, podstawowych zasad chirurgii rekonstrukcyjneJ, patogenezy, rozpoznawania i możliwości leczenia zaburzeń krzepnięcia, zasad profilaktycznego postępowania przeciwzakrzepowego, rozpoznawania i leczenia choroby zakrzepowozatorowej, rozpoznawania i leczenia zatorów tętnic, rozpoznawania i leczenia urazów naczyń, diagnostyki i leczenia żylaków kończyn dolnych oraz zespołu pozakrzepowego, multidyscyplinarnej opieki nad krytycznie chorymi; wymagane umiejętności praktyczne - oczekuje się, że lekarz po ukończeniu stażu na oddziale chirurgii ogólnej: samodzielnie rozpozna na podstawie radiogramów złamanie kości, niedrożność przewodu pokarmowego, obecność wolnego gazu w jamie brzusznej, odmę opłucnej, samodzielnie (pod nadzorem) wykona zabiegi z zakresu tzw. małej chirurgii: kontrola, wycięcie i zszycie rany, usunięcie ciała obcego z tkanek miękkich, nacięcie ropnia, zastrzału, zanokcicy i ropowicy, samodzielnie (pod nadzorem) wykona tracheostomię, wykona nadłonowe nakłucie pęcherza moczowego, wykona badania endoskopowe (anoskopię, rektoskopię, ezofagoskopię, gastroduodenoskopię) oraz drobne zabiegi endoskopowe (pobranie wycinka, polipektornię), samodzielnie (pod nadzorem) wykona podstawowe operacje w obrębie jamy brzusznej, wykona operacje w uszkodzeniach urazowych czaszki, mózgu, klatki piersiowej, jamy brzusznej, oraz operacje w obrażeniach mnogich i wielonarządowych z zachowaniem właściwej taktyki postępowania, wykona podstawowe operacje urologiczne (wycięcie nerki w przypadkach nagłych, wytworzenie przetoki nadłonowej i nerkowej, nacięcie i drenaż ropnia okołonerkowego, naprawę urazowych i śródoperacyjnych uszkodzeń układu moczowego), wykona operacje związane z leczeniem ciąży pozamacicznej, zszyje lub wykona rekonstrukcję uszkodzonych urazowo naczyń krwionośnych, usunie zator tętniczy. Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika specjalizacji): kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub operacje wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu. Czas trwania stażu: 44 miesiące (w tym rotacje z innymi klinicznymi oddziałami chirurgicznymi - 3 miesiące).

•

Miejsce stażu: klinika, oddział chirurgii ogólnej uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu.

2. Staż kierunkowy w zakresie traumatologii narządu ruchu. • Program stażu: - zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że lekarz w czasie stażu w zakresie traumatologii narządu ruchu nabędzie wiadomości z zakresu: podstaw fizjologii, fizjopatologii i biomechaniki narządu ruchu, fizjologii i zaburzeń zrostu kostnego, fizjologii i patologii chrząstki stawowej, biomateriałów, zasad klinicznego badania narządu ruchu oraz metod obrazowania w diagnostyce chorób i zmian pourazowych narządu ruchu, podstaw patomechaniki, rozpoznawania, różnicowania, znajomości powikłań, rokowania oraz nowoczesnego leczenia uszkodzeń urazowych narządu ruchu, podstaw rozpoznawania, rokowania, leczenia w urazowych obrażeniach kręgosłupa z uszkodzeniami rdzenia kręgowego, zasad rozpoznawania i leczenia powikłań w gojeniu złamań kości i zwichnięć stawów, amputacji i protezowania kończyn, podstaw chirurgii ręki w przypadkach obrażeń i deformacji, zabiegów rekonstrukcyjnych oraz plastyki skóry, podstaw transplantacji tkanki kostnej, podstaw farmakodynamiki, głównie w odniesieniu do narządu ruchu, podstaw rozpoznawania i leczenia zmian zwyrodnieniowych stawów, zagadnień profilaktyki obrażeń i profilaktyki lecznictwa ortopedyczno-traumatologicznego, zasad aparatowania, ortotyki i protezowania (zaopatrzenie ortopedyczne); umiejętności praktyczne - specjalizujący się lekarz powinien asystować przy zabiegach: artroskopii; wszczepienia endoprotezy stawu biodrowego (cementowe, bezcementowe), wszczepienia endoprotezy stawu kolanowego, operacjach rekonstrukcyjnych (przeszczepy unaczynione kości, transport kostny, masywne przeszczepy kości, aloplastyki poresekcyjne stawów), operacjach metodą Ilizarowa, stabilizacji kręgosłupa z użyciem wszczepów, operacjach rekonstrukcyjnych więzadeł stawu kolanowego, operacjach stawu ramiennego, operacjach z zakresu chirurgii ręki (świeże uszkodzenia ręki, rekonstrukcja ścięgien i nerwów, zespół kanału nadgarstka), zespoleniu złamania miednicy, zakładania szwu, wydłużenia, przeszczepienia ścięgna, zachowawczej repozycji złamania kostek goleni, zachowawczej repozycji złamania kości promieniowej w miejscu typowym, założenia wyciągu szkieletowego,

•

• •

•

•

• •

•

założenia gipsowego opatrunku udowego, biodrowego, gorsetu, zachowawczej repozycji złamania kości długiej, repozycji zwichnięcia stawu ramiennego, artrotomii, amputacji, leczenia ogniska zapalnego, zespolenia odłamów kostnych śrubami, płytką, śródszpikowo, stabilizatorem zewnętrznym, operacji zaburzeń zrostu kostnego, usunięcia materiału zespalającego. Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub operacje wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu. Czas trwania stażu: 3 miesiące. Miejsce stażu: klinika, oddział ortopedii i traumatologii narządu ruchu uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu. 3. Staż kierunkowy w neurotraumatologii. Program stażu: zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że lekarz w czasie stażu w neurotraumatologii nabędzie wiadomości w zakresie: farmakologicznego leczenia chorego po urazie czaszkowo-mózgowym, kwalifikacji do zachowawczego lub operacyjnego leczenia chorego z krwiakiem śródczaszkowym, pooperacyjnego leczenia farmakologicznego, a w tym zwalczania zespołu wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego; - umiejętności praktyczne - lekarz specjalizujący się powinien w czasie stażu: samodzielnie (pod nadzorem) przeprowadzić jedną operację krwiaka wewnątrzczaszkowego, wykonać samodzielnie (pod nadzorem) jedną kraniotomię przy innej operacji neurochirurgicznej, raz asystować przy operacji kręgosłupa. Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub operacje wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu. Czas trwania stażu: 1,5 miesiąca. Miejsce stażu: klinika, oddział neurochirurgii uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu. 4. Staż kierunkowy w chirurgii naczyniowej. Program stażu: zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że lekarz w czasie stażu w chirurgii naczyniowej nabędzie wiedzy z zakresu: epidemiologii i patofizjologii ostrych i przewlekłych chorób naczyń,

1 I Specjalizacja i egzamin specjalizacyjny z chirurgii ogólnej 27

III

III III

III

diagnostyki nieinwazyjnej i inwazyjnej chorób naczyń obwodowych, wskazań i przeciwwskazań do operacji w ostrych i przewlekłych chorobach naczyń, rozpoznawania i leczenia zatorów tętnic, rozpoznawania i leczenia urazów tętnic, rozpoznawania i leczenia tętniaków aorty, rozpoznawania i postępowania w tętniakach naczyń obwodowych: prawdziwych i rzekomych, zasad leczenia zwężeń i niedrożności tętnic odchodzących od łuku aorty, tętnic trzewnych, nerkowych i tętnic obwodowych, zasad leczenia zespołu stopy cukrzycowej, rozpoznawania i leczenia żylaków kończyn dolnych, rozpoznawania i leczenia zapalenia żył powierzchownych, rozpoznawania i leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, rozpoznania i leczenia przewlekłej niewydolności żylnej kończyn dolnych, chirurgii wewnątrznaczyniowej w leczeniu chorób tętnic i żył; umiejętności praktyczne -lekarz powinien w czasie stażu nabyć umiejętność: samodzielnego (pod nadzorem) zszycia naczynia krwionośnego, wykonania zespolenia naczyniowego; specjalizujący się lekarz w czasie stażu powinien brać udział w następujących operacjach naczyniowych: zastosowania pomostów omijających w chorobach tętnic, operacjach tętniaków aorty brzusznej, embolektomiach, operacjach żylaków kończyn dolnych, operacjach Lintona. Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub operacje wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu. Czas trwania stażu: 2 miesiące. Miejsce stażu: klinika, oddział chirurgii naczyniowej uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu. 5. Staż kierunkowy w torakochirurgii. Program stażu: zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że lekarz w czasie stażu w torakochirurgii zdobędzie wiedzę na temat: anatomii topograficznej klatki piersiowej oraz położenia ważnych narządów w klatce piersiowej, z uwzględnieniem patologii; budowy tchawicy i oskrzeli, budowy płuc i opłucnej oraz fizjologii podstawowych aktów wentylacji płuc (wdech, wydech, kaszel, westchnienie), anatomii śródpiersia z położeniem ważnych narządów, takich jak aorta, żyła główna górna, przełyk, z uwzględnieniem topografii,

przebiegu nerwów w klatce piersiowej, podstawowej oceny badań radiologicznych (tj. zdjęcie klatki piersiowej w projekcji P-A oraz bocznej; ocena tomograficznego badania komputerowego klatki piersiowej; określenie odmy opłucnej, płynu w jamie opłucnej, czy też ocena położenia guzów na pograniczu jamy brzusznej i jam opłucnej), podstawowych wiadomości niezbędnych w badaniach endoskopowych (bronchoskopii - podstawowa ocena drzewa oskrzelowego z oceną stanów nagłych, jak uraz oskrzela [oderwanie oskrzela, lokalizacja]; gastroezofagoskopia [ocena stanu przełyku po rękoczynach z możliwością oceny i lokalizacji np. perforacji przełyku po badaniu endoskopowym czy też "samoistne" pęknięcie z lokalizacją]), podstawowych wiadomości z zakresu badań czynnościowych płuc, z uwzględnieniem fizjologii i patologii wentylacji płuc, nowotworów klatki piersiowej (rozpoznawanie i leczenie zmian niezłośliwych, złośliwych ze szczególnym uwzględnieniem raka płuc; podstawowe wiadomości z zakresu stadium zaawansowania [wskazania do leczenia operacyjnego i skojarzonego]; przerzuty - ocena i postępowanie), chorób występujących nagle, takich jak odma opłucnej, odma prężna, odma krwotoczna, odma jatrogenna - rozpoznanie i leczenie w trybie pilnym, oceny rozedmy podskórnej - przyczyny powstania i zapobieganie, urazów klatki piersiowej (rozpoznanie rozległości z uwzględnieniem badań: fizykalnego, badań dodatkowych (radiologia, endoskopia, USG itp.), sposobów leczenia urazów klatki piersiowej w stanach nagłych (urazy ściany klatki piersiowej powierzchowne, urazy przenikające, krwiaki i krwotoki do jam opłucnych, odmy pourazowe, krwawienie do drzewa oskrzelowego i górnego odcinka przewodu pokarmowego - diagnozowanie i różnicowanie; oderwanie i pęknięcie oskrzela, zaopatrywanie i leczenie pourazowych zmian przełyku, pourazowa przepuklina przeponowa - rozpoznanie i leczenie; chylothorax - rozpoznanie i leczenie); umiejętności praktyczne - lekarz podczas stażu w chirurgii klatki piersiowej powinien: zapoznać się z organizacją oddziału, z uwzględnieniem zaplecza diagnostycznego (współpracy z zakładem radiologii, pracownią endoskopową czy też zakładem lub pracownią fizjopatologii oddychania), zapoznać się z organizacją oddziału opieki pooperacyjnej, organizacją opieki pooperacyjnej z uwzględnieniem możliwości zastosowania czynnego ssania, w tym zastosowanie drenażu i odsysania wydzieliny z drzewa oskrzelowego, uczestniczyć w posiedzeniach naukowych i posiedzeniach kwalifikujących chorych do leczenia operacyjnego;

III

III iII

lekarz powmien uczestniczyć w czasie stażu we wszystkich zabiegach, jakie są wykonywane w klinice lub oddziale chirurgii klatki piersiowej: otwarcie boczne klatki piersiowej (torakotomia) przy leczeniu nowotworów płuc i śródpiersia, otwarcie podłużne mostka (sternotomia) w leczeniu chorób śródpiersia, we wszystkich zabiegach i rękoczynach wykonywanych u chorych pourazowych od zabiegów diagnostycznych po lecznicze, w miarę możliwości w zabiegach wykonywanych przy leczeniu chorób przełyku (urazowych czy też nowotworowych), w zabiegach wykonywanych w chorobach ropnych klatki piersiowej - ropniach płuc, ropniaku opłucnej, w badaniach diagnostycznych, tj. biopsji płuc otwartej czy też nakłuciu zmian, w badaniach endoskopowych (bronchoskopii - podstawowej ocenie drzewa oskrzelowego z oceną stanów nagłych, jak uraz oskrzela; gastroezofagoskopii - ocena stanu przełyku), w rehabilitacji oddechowo-usprawniającej u chorych przed operacją i po operacji; zabiegi, jakie powinien wykonać (pod nadzorem) specjalizujący się lekarz podczas stażu w chirurgii klatki piersiowej: wykonanie drenażu jamy opłucnej w odmie opłucnej czy też w krwiaku opłucnej lub wysięku, ustalenie i połączenie zestawu drenażowego, wykonanie torakotomii i zamknięcie klatki piersiowej, założenie szwu ręcznego na miąższ płucny i oskrzela, założenie szwu mechanicznego na miąższ płucny za pomocą staplerów, prowadzenie rehabilitacji oddechowej po operacji i chorych po operacji resekcji miąższu płucnego, ocena drenażu z opłucnej (powietrza, krwi, płynów), zaznajomienie się ze wskazaniami do reoperacJI. Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; - sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub operacje wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu. Czas trwania stażu: 1,5 miesiąca. Miejsce stażu: klinika, oddział chirurgii klatki piersiowej uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu.

11II

6. Staż kierunkowy w dziedzinie urologii. Program stażu: zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że lekarz w czasie stażu zdobędzie wiadomości z zakresu: anatomii topograficznej narządów układu moczowego i męskich narządów płciowych, fizjologii nerek, podstaw fizjologii dróg moczowych,

badania klinicznego i metod diagnostycznych w urologii (wywiad, badanie fizykalne, badanie ogólne i bakteriologiczne moczu, biologiczne znaczniki [markery] nowotworowe, zwłaszcza swoisty antygen sterczowy [PSA], badania obrazowe dróg moczowych [urografia, USG, cystografia mikcyjna, cystouretrografia zstępująca, uretrocystografia wstępująca, tomografia komputerowa, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, angiografia, angiografia subtrakcyjna, kawografia, badania radioizotopowe nerek], instrumentalnych badań diagnostycznych (cewnikowanie i kalibrowanie cewki moczowej, uretrocystoskopia, biopsja nerki, biopsja stercza, biopsja węzłów chłonnych), patofizjologii narządów układu moczowo-płciowego (etiologia, patogeneza oraz leczenie ostrej i przewlekłej niewydolności nerek, etiologia i patogeneza następujących nefropatii: krwiomocz, białkomocz, wielomocz, skąpomocz, bezmocz, zakrzepica żyły nerkowej, patofizjologia uropatii zaporowej w następstwie przeszkody podmiedniczkowej i przeszkody podpęcherzowej, patofizjologia nefropatii odpływowej), wad wrodzonych narządów układu moczowopłciowego (wady nerek dotyczące liczby, wielkości, budowy, zwrotu i wstąpienia oraz zrośnięcia; torbielowatość nerek, wady naczyń nerkowych, zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego, wady moczowodu dotyczące liczby, wielkości, budowy, położenia; odpływ pęcherzowo-moczowodowy, wady pęcherza moczowego - wynicowanie pęcherza moczowego, wynicowanie steku - wady moczownika, wady cewki moczowej i prącia - zastawka cewki tylnej, zwężenie wrodzone cewki moczowej, spodziectwo, stulejka), wad jądra (wrodzony brak jądra, wnętrostwo, ektopia jądra), zakażeń swoistych i nieswoistych oraz chorób o charakterze zapalnym, z uwzględnieniem chorób wenerycznych (definicje i klasyfikacje, epidemiologia, mikrobiologia zakażeń narządów układu moczowo-płciowego, patogeneza i czynniki sprzyjające zakażeniu, badania diagnostyczne i leczenie: zakażenia szpitalnego oraz związanego z obecnością cewnika w drogach moczowych, bakteriemii/septikemii i wstrząsu septycznego, zapalenia pęcherza moczowego, odmiedniczkowego zapalenia nerek, zapalenia cewki moczowej, zapalenia najądrza ijądra, chorób przenoszonych drogą płciową, zapobieganie zakażeniom powstającym w związku z zabiegami wykonywanymi w obrębie układu moczowego, zmiany metaboliczne we wstrząsie septycznym), uszkodzeń urazowych narządów układu moczowo-płciowego; etiologii, metod rozpoznawania, postępowania i sposobów leczenia (uszkodzeń nerki i naczyń nerkowych, uszkodzeń moczowodu, uszkodzeń pęcherza oraz cewki moczowej, uszkodzeń zewnętrznych narządów płciowych),

1 / Specjalizacja i egzamin specjalizacyjny z chirurgii ogólnej 29

kamicy moczowej (etiologia i patogeneza, czynniki sprzyjające powstawaniu kamieni nerkowych, kamica występująca w następstwie zakażenia, metody rozpoznawania i leczenia zabiegowego), łagodnego rozrostu stercza (patofizjologia, metody diagnostyczne, sposoby leczenia), nowotworów narządów układu moczowo-płciowego (metody diagnostyczne i metody leczenia nowotworów: nerki [rak jasnokomórkowy, guz Wilmsa, rak przejściowokomórkowy układu kielichowo-miedniczkowego], pęcherza moczowego [rak przejściowokomórkowy], moczownika, stercza [rak gruczołowy], cewki moczowej, jądra i pęcherzyków nasiennych, prącia [rak]), chorób prącia, moszny, jądra, najądrza i powrózka nasiennego (nienowotworowe i niezakaźne); etiologii, patofizjologii, metod rozpoznawania i leczenia stulejki nabytej i załupka, ciągotki (priapismus), zgorzeli prącia i moszny, wodniaka jądra (nabytego), żylaków powrózka nasiennego, przetok moczowych (przetoki pęcherzowo-pochwowe, przetoki pęcherzowo-jelitowe), nadpęcherzowego odprowadzenia moczu (diversion) (definitywne odprowadzenie moczu przez izolowaną pętlę jelitową, ortotopowy pęcherz jelitowy, przetoka nadłonowa, przetoka nerkowa), chirurgii urologicznej, podstawowego instrumentarium urologicznego, podstaw zabiegów chirurgicznych w urologii (wycięcie nerki - proste, częściowe, radykalne, wycięcie nerki wraz z moczowodem [nephroureterectomia]; wytworzenie operacyjne przetoki nerkowej, leczenie operacyjne kamicy nerki, leczenie operacyjne zwężenia połączenia miedniczkowo-moczowodowego, leczenie chirurgiczne uszkodzeń urazowych nerki, wszczepienie moczowodu do pęcherza, leczenie chirurgiczne kamicy moczowodu, leczenie chirurgiczne urazowych uszkodzeń moczowodu, wytworzenie ureterostomii in situ, wytworzenie przetoki moczowodowo-skórnej [ureterocutaneostomia], wytworzenie przetoki moczowodowo-skórnej z użyciem izolowanej pętli jelita [np. operacja metodą Brickera lub Mogga], wszczepienie moczowodów do esicy [ureterosigmoideostomia], szczelne [kontynentne] odprowadzenie moczu [pęcherz jelitowy, zastępczy zbiornik jelitowy], zabiegi przez skórne i endoskopowe w obrębie górnych dróg moczowych, cystotomia, cystostornia, wesikostomia [cutaneous vesicostomy], leczenie chirurgiczne pęknięcia pęcherza, wycięcie pęcherza częściowe, wycięcie pęcherza całkowite i radykalne, endoskopowe zabiegi przezcewkowe [uretrocystoskopia, elektroresekcja guza pęcherza, elektroresekcja stercza, ureterotomia optyczna wewnętrzna], operacje przetok pęcherzowo-pochwowych i pęcherzowo-jelitowych, operacyjne wyłuszczenie gruczolaka stercza, radykalne wycięcie stercza, leczenie chirurgiczne zwężenia ujścia zewnętrznego cewki [ureterotomia i ureterosto-

11II

II II

II

mia], przezcewkowe cewnikowanie pęcherza, leczenie chirurgiczne pęknięcia cewki moczowej, leczenie chirurgiczne spodziectwa, wycięcie jądra radykalne, umocowanie jądra w mosznie [orchidopexia], leczenie chirurgiczne wodniaka jądra, leczenie chirurgiczne urazowego uszkodzenia jądra, leczenie chirurgiczne żylaków powrózka nasiennego, obrzezanie, leczenie chirurgiczne uszkodzenia urazowego prącia, leczenie bolesnego wzwodu prącia [ciągotka, priapismus]); umiejętności praktyczne - lekarz w czasie stażu w urologii powinien nabyć umiejętności, które umożliwią mu przeprowadzenie (pod nadzorem): leczenia chirurgicznego uszkodzeń urazowych nerki, prostego wycięcia nerki, wytworzenia ureterostomii (in situ) oraz przetoki moczowodowo-skórnej (ureterocutaneostomia), wytworzenia przetoki nadłonowej (cystostomia) metodą nakłucia oraz metodą operacyjną, leczenia chirurgicznego pęknięcia pęcherza, wycięcia jądra, leczenia chirurgicznego uszkodzeń urazowych jądra; lekarz w czasie stażu z zakresu urologii powinien asystować przy następujących operacjach: uretrocystoskopii, elektroresekcji przezcewkowej guza pęcherza, elektroresekcji przezcewkowej stercza, radykalnym wycięciu nerki, radykalnym wycięciu pęcherza, adenomektomii stercza. Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie operacje, zabiegi wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu. Czas trwania stażu: 2 miesiące. Miejsce stażu: klinika, oddział urologiczny uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu. 7. Staż kierunkowy w chirurgii dziecięcej. Program stażu: zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że lekarz w czasie stażu w chirurgii dziecięcej nabędzie wiedzy z zakresu: odrębności fizjologii noworodka i małego dziecka, rozpoznawania i diagnostyki wad wrodzonych, podstaw chirurgii noworodka, podstaw traumatologii dziecięcej, ze szczególnym uwzględnieniem urazów wieIonarządowych i urazów czaszkowo-mózgowych, podstaw diagnostyki i leczenia ostrych zespołów brzusznych, zwłaszcza wgłobienia i zapalenia wyrostka robaczkowego, leczenia oparzeń, wybranych zagadnień diagnostyki onkologicznej wieku dziecięcego;

11II

11II 11II

umiejętności praktyczne - lekarz powinien wykonać osobiście (pod nadzorem) podczas stażu w dziedzinie chirurgii dziecięcej: operację przepukliny pachwinowej, pępkowej, wodniaka jądra, rewizję moszny; zabiegi i procedury, w których lekarz powinien uczestniczyć (asystować): operacja przepukliny pachwinowej, pępkowej, wodniaka jądra, operacja wnętrostwa, operacja stulejki, kontrola moszny, chirurgia wad rozwojowych noworodka, zabiegi onkologiczne, (guz Wilmsa, neuroblastoma, guz wątroby i inne), zabiegi laparoskopowe, splenektomia. Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub operacje wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu. Czas trwania stażu: l miesiąc. Miejsce stażu: klinika, oddział chirurgii dziecięcej uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu.

8. Staż kierunkowy w zakresie ratownictwa medycznego, anestezjologii i intensywnej terapii. 11II Program stażu: zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że lekarz w czasie stażu posiądzie wiedzę z zakresu: postępowania w zakresie resuscytacji oddechowo-krążeniowej, zasad postępowania ratunkowego w stanach nagłych zagrożeń życia, postępowania ratunkowego w urazach wielonarządowych, zasad łagodzenia bólów pooperacyjnych i nowotworowych; umiejętności praktyczne - oczekuje się, że lekarz w czasie stażu nabędzie umiejętności w zakresie: prowadzenia resuscytacji oddechowo-krążeniowej, zapewnienia i utrzymania drożności dróg oddechowych metodą intubacji dotchawiczej, prowadzenia masażu zewnętrznego serca oraz wentylacji mechanicznej, prowadzenia tlenoterapii, wykonania kardiowersji, interpretacji zmian w elektrokardiogramie i zaburzeń rytmu serca, wykonania znieczulenia regionalnego. 11II Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub operacje wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu.

11II 11II

Czas trwania stażu: 2 miesiące. Miejsce stażu: klinika, oddział anestezjologii I mtensywnej terapii, oddział ratownictwa medycznego uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu.

9. Staż kierunkowy w dziedzinie kardiochirurgii. Program stażu: Program stażu składa się z dwóch części. Pierwsza to praca na oddziale intensywnej terapii pooperacyjnej, gdzie lekarz zapozna się z prowadzeniem chorych po zabiegu - szczególnie ważne jest wprowadzenie w opiekę nad chorymi w ciężkim stanie, przebywającymi przewlekle na oddziale. W tym czasie lekarz zapozna się z podstawową wiedzą dotyczącą zastosowania respiratorów, leków inotropowych, rozpoznawania stanów bezpośredniego zagrożenia życia oraz reanimacji. Nabyte umiejętności praktyczne to przede wszystkim obsługa, wprowadzenie i usunięcie balonu do kontrapulsacji śródaortalnej, zakładanie wkłuć do żył głębokich oraz wprowadzanie drenów do jamy opłucnej. Wszystkie wymienione czynności lekarz wykonuje sam, pod nadzorem kardiochirurga lub anestezjologa. Drugą część stażu lekarz powinien spędzić na sali operacyjnej, w pierwszym okresie asystując przy pobieraniu żyły odpiszczelowej, następnie pobierając ją samodzielnie. Kolejnym etapem powinna być pomoc przy otwieraniu i zamykaniu klatki piersiowej. Końcowym punktem kształcenia jest samodzielna asysta przy zabiegu kardiochirurgicznym i, jeśli to możliwe, samodzielne zamknięcie klatki piersiowej. Podczas stażu przyszły chirurg ogólny powinien zapoznać się ze specyfiką pracy na oddziale kardiochirurgii oraz zdobyć wiedzę o pacjentach z niewydolnością lub innymi chorobami układu sercowo-naczyniowego; zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że w czasie stażu lekarz w zapozna się z: zasadami prowadzenia chorych po zabiegu, szczególnie sprawowania opieki nad chorym w ciężkim stanie, przebywającym przewlekle na oddziale, sytuacją nagłego zatrzymania krążenia oraz innymi stanami bezpośredniego zagrożenia życia na oddziale intensywnej opieki medycznej po zabiegu kardiochirurgicznym, wskazaniami do użycia balonu do kontrapulsacji śródaortalnej, podstawową wiedzą dotyczącą stosowania respiratora, leków inotropowych, rozpoznawania stanów bezpośredniego zagrożenia życia oraz reanimacji, monitorowaniem parametrów wydolności układu sercowo-naczyniowego, zaawansowaną diagnostyką kardiologiczną, teorią krążenia pozaustrojowego, kardioplegii, kaniulacji oraz wspomagania serca, techniką operacyjną stosowaną podczas zabiegów pomostowania naczyń z użyciem i bez krążenia pozaustrojowego, operacjami zastawkowymi (zastawki mechaniczne, biologiczne, bezstentowe, naprawa zastawki mitralnej), prowadzeniem leczenia antykoagulacyjnego po zabiegu wymiany (naprawy) zastawki serca; umiejętności praktyczne -lekarz w czasie stażu: III

1 I Specjalizacja i egzamin specjalizacyjny z chirurgii ogólnej 31

asystuje lub wykonuje pod nadzorem wprowadzenie lub usunięcie balonu do kontrapulsacji śródaortalnej - 1 zabieg, asystuje przy pobraniu żyły odpiszczelowej - 10 zabiegów, samodzielnie, z asystą pobiera żyłę odpiszczelową - 5 zabiegów, samodzielnie, z asystą zamyka klatkę piersiową - 2 zabiegi, asystuje przy operacji kardiochirurgicznej - 10 zabiegów. •• Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): - kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub operacje wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu. •• Czas trwania stażu: 1 miesiąc. •• Miejsce stażu: klinika, oddział kardiochirurgii uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu. 10. Staż kierunkowy w dziedzinie ginekologii. •• Program stażu: zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że lekarz opanuje wiedzę z zakresu: wskazań do podstawowych operacji położniczych i ginekologicznych oraz metod ich wykonania włącznie z technikami endoskopowymi, rozpoznawania i zasad leczenia nowotworów żeńskich narządów płciowych, profilaktyki, rozpoznawania i leczenia zaburzeń statyki i urazów narządów płciowych; - umiejętności praktyczne - specjalizujący się lekarz w czasie stażu powinien nabyć umiejętności niezbędne do wykonania (pod nadzorem): przezotrzewnowego cięcia cesarskiego, zaopatrzenia uszkodzeń części miękkich kanału rodnego, opracowania chirurgicznego pourazowych uszkodzeń sromu, pochwy i krocza, wycięcia macicy drogą brzuszną, operacji wycięcia przydatków. •• Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu. • Czas trwania stażu: l miesiąc. • Miejsce stażu: klinika, oddział ginekologiczno-położniczy uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu. •

11. Staż kierunkowy w dziedzinie onkologii klinicznej. Program stażu: - zakres wiedzy teoretycznej - oczekuje się, że w czasie stażu lekarz opanuje wiedzę z zakresu: epidemiologii nowotworów złośliwych (zachorowalność i umieralność na nowotwory złośliwe w Polsce, tendencje w zakresie wskaźników epidemiologii nowotworów w Polsce, wpływ czynników wewnętrznych i zewnętrznych na występowanie nowotworów złośliwych, profilaktyka pierwotna i wtórna oraz badania przesiewowe - wskazania i znaczenie),

•

• •

patomorfologii nowotworów złośliwych (podstawy klasyfikacji i mianownictwa, znaczenie typu histologicznego, stopnia złośliwości i zróżnicowania w procesie leczenia, znaczenie rokownicze czynników patomorfologicznych), diagnostyki nowotworów złośliwych (współczesne metody rozpoznawania, ustalanie stopnia zaawansowania i klasyfikacja stopnia zaawansowania), leczenia skojarzonego nowotworów złośliwych (wskazania do uzupełniającego leczenia systemowego [chemio- i hormonoterapia] - leczenie przedoperacyjne i pooperacyjne, wskazania do uzupełniającej radioterapii, wskazania do paliatywnego leczenia systemowego i paliatywnej radioterapii), leczenia systemowego nowotworów złośliwych (podstawy biologiczne, podział i mechanizmy działania leków przeciwnowotworowych, znajomość działań niepożądanych leków przeciwnowotworowych oraz sposobu zapobiegania i leczenia powikłań); - umiejętności praktyczne - oczekuje się, że w czasie stażu lekarz: pobierze materiał do badania histologicznego i cytologicznego, dokona interpretacji wyniku badania patomorfologicznego (wybór sposobu leczenia i określenie rokowania)*, zaplanuje proces diagnostyczny (rozpoznawanie wstępne, ustalanie stopnia zaawansowania, monitorowanie przebiegu leczenia i obserwacji po leczeniu), dokona interpretacji wyników badań dodatkowych (laboratoryjnych i obrazowych)*, wykona biopsję aspiracyjną szpiku kostnego*, zaplanuje skojarzone leczenie z udziałem chirurgii i leczenia systemowego (rak sutka, rak płuca, rak jelita grubego, mięsaki tkanek miękkich i kości, rak przełyku, nowotwory zarodkowe jądra i jajnika, rak jajnika, nowotwory złośliwe grasicy). * wykonane samodzielnie (pod nadzorem) Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): - kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu. Czas trwania stażu: l miesiąc. Miejsce stażu: klinika, oddział onkologiczny uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu.

12. Staż kierunkowy (do wyboru) w: chirurgii doświadczalnej lub w innej dziedzinie chirurgii klinicznej. • Program stażu: Celem stażu jest nabycie lub pogłębienie wiedzy i umiejętności praktycznych w wybranej dziedzinie chirurgii zgodnie z zainteresowaniami lub potrzebami edukacyjnymi specjalizującego się lekarza w uzgodnieniu z kierownikiem specjalizacji.

III

Forma zaliczenia stażu kierunkowego (u kierownika stażu): kolokwium z wiedzy teoretycznej objętej programem stażu; sprawdzian umiejętności praktycznych - potwierdzenie, że lekarz wykonał samodzielnie zabiegi lub operacje wymienione w programie stażu lub uczestniczył (asystował) w ich wykonywaniu. Czas trwania stażu: 5 miesięcy. Miejsce stażu: ośrodek naukowy chirurgii doświadczalnej lub wybrana klinika, oddział uprawniony do prowadzenia specjalizacji lub stażu.

3. Chirurgia

operator

jelit

asysta

a) ileostomia końcowa

1

3

b) kolostomia (boczna, końcowa)

6

8

c) zamknięcie kolostomii i ileostomii

3

3

d) wycięcie częściowe jelita cienkiego

8

10

e) zespolenie krętniczo-okrężnicze

3

4

f) częściowe wycięcie okrężnicy

7

10

g) kolektomia całkowita z zespoleniem krętniczo-odbytniczym

O

2

h) całkowite wycięcie jelita grubego z ileostomią

O

2

Kształcenie umiejętności wykonywania zabiegów i procedur medycznych

i) wycięcie brzuszno-kroczowej krzyżowe odbytnicy

2

5

Lekarz specjalizujący się w dziedzinie chirurgii ogólnej powinien wykonać samodzielnie w okresie kształcenia co najmniej 450 operacji, w tym: III operacji ze wskazań nagłych i pilnych - 150; III operacji ze wskazań planowych - 300, w tym: - w obrębie jamy brzusznej - 200; operacje pozabrzuszne - 100. Osoba specjalizująca się powinna uczestniczyć jako pierwszy asystent w co najmniej 450 operacjach. Kształcący się jest zobowiązany do zbierania kopii protokołów operacyjnych, które poświadcza kierownik specjalizacji lub kierownik stażu kierunkowego (ordynator oddziału; kierownik kliniki, w której odbywa się kształcenie). Specjalizujący się powinien także wykonać co najmniej 100 zabiegów z zakresu tak zwanej małej chirurgii oraz przeprowadzić lub brać udział w co najmniej 80 zabiegach endoskopowych (diagnostycznych lub zabiegowych). Dalej przedstawiono wykaz i liczbę obowiązujących operacji, przy których specjalizujący się lekarz powinien asystować (jako pierwszy lub drugi asystent) oraz tych, które powinien wykonać samodzielnie, z asystą lub pod nadzorem kierownika specjalizacji albo wyznaczonego przez niego lekarza specjalisty.

j) przednie wycięcie odbytnicy

6

10

k) operacja sposobem Hartmanna

6

3

I) operacja leczenia wypadania odbytnicy

O

2

40

15

III III

1.2.6.3.

m) operacje proktologiczne

przełyku

a) endoprotezowanie

operator przełyku

b) kardiomiotomia c) fundoplikacja

sposobem Nissena

d) wycięcie przełyku 2. Chirurgia żołądka i dwunastnicy - operacje w obrębie żołądka i dwunastnicy, w tym każda z wymienionych wykonana co najmniej jeden raz jako operator i jako asysta

ropień okołoodbytniczy

III

przetoka okołoodbytnicza

III

guzki krwawnicze

III

torbiel włosowa

asysta

pęcherzyka dróg żółciowych

12

10

b) cholecystektomia

laparoskopowa

42

10

c) cholecystektomia z otwarciem przewodu żółciowego wspólnego i drenażem sposobem Kehra

10

5

d) zespolenie żółciowo-jelitowe

6

5

e) resekcja wątroby

O

5

f) powtórne operacje na drogach żółciowych

O

3

operator

trzustki

O

3

O

3

O

3

O

2

b) zespolenie trzustkowo-jelitowe sposobem Puestowa lub obwodowa resekcja trzustki

2

5

c) pankreatoduodenektomia

O

5

6. Chirurgia

I

asysta

a) drenaż wewnętrzny torbieli rzekomej trzustki

3

asysta

asysta

tradycyjna

O

operator

operator

a) cholecystektomia

5. Chirurgia

operator

śledziony

2

a) wycięcie śledziony 7. Operacje brzusznych

plastyczne

przepuklin

asysta 5

operator

asysta

operator

asysta

a) przepukliny (w tym: pachwinowe, udowe, brzuszne)

a) wagotomia

8. Chirurgia

b) pyloroplastyka c) zespolenie żołądkowo-czcze

30

30

d) częściowe wycięcie żołądka

I

sutka

a) wycięcie łagodnych guzów sutka

5

15

b) odjęcie sutka z wycięciem węzłów chłonnych dołu pachowego

5

15

9. Chirurgia

e) całkowite wycięcie żołądka f) gastrostomia

szczelina odbytu

III

4. Chirurgia żółciowego, i wątroby

Obowiązująca szczegółowa lista operacji: l. Operacje planowe 1. Chirurgia

III

tarczycy

a) wycięcie wola (strumektomia)

operator 10

asysta 20

l/Specjalizacja i egzaminspecjalizacyjnyz chirurgiiogólnej 33

10. Amputacje

kończyn dolnych

15. Operacje ginekologiczne w obrębie brzucha (skręcona torbiel jajnika, ropniak jajowodu, ciąźa pozamaciczna)

a) powyżej kolana b) poniżej kolana 11. Inne f--

--

operator O

3

b) wycięcie macicy z przydatkami

O

3

c) operacja stulejki

2

2

d) wycięcie nerki

2

3

e) operacja zachowawcza nerki (operacja kamicy nerkowej, częściowe wycięcie nerki, operacja plastyczna z powodu zwężenia połączenia mied niczkowo-moczowodowego)

O

3

f) operacje urologiczne w obrębie miednicy mniejszej (wyłuszczenie gruczolaka stercza, radykalne wycięcie stercza, operacja przetoki pęcherzowo-pochwowej, szczepienie moczowodu, radykalne wycięcie pęcherza)

O

Ponadto osoba specjalizująca się jest zobowiązana do wykonania następujących zabiegów: operator 1. Wszystkich zabiegów z zakresu tak zwanej małej chirurgii (w tym nacięcie i drenaż ropni, leczenie zastrzału, czyraka, czyraka gromadnego, szycie ran, itp.)

5

a) endoskopia diagnostyczna górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego,

III

polipektomia

11II

ECPW- 5

endoskopowa

5

3

III

papillotomia

10

III

protezowanie dróg żółciowych

i) operacja perforatorów

O

5

j) wykonanie pomostu omijającego w chorobach tętnic

O

10

k) przeszczepienie skóry

2

3

1. Trepanacja czaszki

30

O

operator 5

3 asysta

5 5

17

f--

30

b) asysta lub wykonanie zabiegów z zakresu chirurgii endoskopowej:

h) operacja żylaków kończyn dolnych

I)fasciotomia

asysta 100

2. Endoskopii d iag nostyczno-za biegowej

g) operacja wodniaka jądra

II. Operacje ze wskazań nagłych i pilnych

8

asysta

a) cięcie cesarskie .

10

endoskopowa

5 5

3. Wytworzenia przetoki nadłonowej metodą nakłucia przezskórnego

5

2

4. Diagnostycznego jamy brzusznej

5

3

nakłucia

Listę wykonanych zabiegów potwierdza kierownik specjalizacji lub ordynator oddziału albo kierownik kliniki, w których odbywa się kształcenie.

10

2. Tracheostomia

3

5

3. Drenaż klatki piersiowej

10

5

Formy i metody samokształcenia

4. Torakotomia w urazach klatki piersiowej

5

5

5. Postępowanie chirurgiczne w przedziurawieniu wrzodu trawiennego

10

10

O

5

Lekarz specjalizujący się jest zobowiązany do korzystania z różnorodnych form samokształcenia: III poznawania najnowszych kierunków rozwoju chirurgii na podstawie bieżącego piśmiennictwa krajowego i zagranicznego; III przygotowania i napisania pracy poglądowej; II opublikowania co najmniej jednej publikacji w recenzowanym czasopiśmie naukowym; III czynnego udziału w posiedzeniach Towarzystwa Chirurgów Polskich (TChP); III wygłoszenia referatu na posiedzeniu naukowym TChP.

6. Krwawienie i krwotok z górnego odcinka przewodu pokarmowego: a) tamowanie krwawienia endoskopowe b) postępowanie operacyjne

10

10

7. Niedrożność jelit (cienkiego i grubego), w tym uwięźnięte przepukliny

35

20

8. Operacje urazowe jamy brzusznej, w tym urazy wątroby, śledziony, trzustki i jelit

20

30

9. Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

1.2.6.5.

Pełnienie dyżurów lekarskich 30

15

1

4

11. Urazy, zator, zakrzep obwodowych naczyń krwionośnych (pierwotna naprawa, embolektomia)

10

20

12. Nastawienie i zespolenie złamanej kości kończyny

O

20

13. Nastawienie zwichnięcia

3

5

14. Zszycie ścięgien

O

5

10. Martwicze zapalenie trzustki (nekrektomia)

1.2.6.4.

Specjalizujący się lekarz zobowiązany jest do pełnienia nie mniej niż 3 dyżurów ostrych w miesiącu w trakcie realizacji programu specjalizacji.

1.2.7. Metody oceny wiedzy i umiejętności praktycznych 1.2.7.1. Kolokwia Osoba zdobywająca specjalizację zobowiązana jest do zdania kolokwium po zakończeniu każdego kursu przewidzianego w programie specjalizacji oraz każdego stażu kierunkowego. Uzyskana ocena zostaje wpisana na karcie kształcenia specjalizacyjnego. Specjalizujący się lekarz jest zobowiązany do zdania kolokwiów u kierownika specjalizacji z zakresu: III patofizjologii chorób chirurgicznych - po I roku kształcenia; III postępowania w nagłych przypadkach chirurgicznych - po II roku kształcenia; III chorób chirurgicznych klatki piersiowej - po III roku kształcenia; 11II chorób chirurgicznych jamy brzusznej - po IV roku kształcenia; 11II chirurgii endokrynologicznej - po V roku kształcenia. Lekarz podczas kształcenia specjalizacyjnego jest zobowiązany także do zaliczenia kolokwium z prawa medycznego we właściwym wojewódzkim ośrodku kształcenia u osoby uprawnionej przez okręgową radę lekarską.

1.2.7.2. Sprawdziany umiejętności praktycznych Sprawdziany umiejętności praktycznych mają formę zaliczenia przewidzianych w programie zabiegów bądź operacji, które lekarz wykonał lub do których asystował w czasie stażu kierunkowego. Zaliczenie to potwierdza kierownik specjalizacji lub kierownik stażu kierunkowego.

1.2.7.3. Ocena pracy poglądowej

1.2.8. Czas trwania specjalizacji Czas trwania specjalizacji w dziedzinie chirurgii ogólnej dla lekarzy po stażu podyplomowym (bez żadnej specjalizacji) wynosi nie mniej niż 6 lat (72 miesiące). Kształcenie trwa 66 miesięcy (6 z 72 miesięcy jest przeznaczone na urlopy), w tym: I. Staże specjalizacyjne 1. Chirurgia ogólna - nie mniej niż w tym rotacje z innymi klinicznymi oddziałami chirurgicznymi 2. Traumatologia narządu ruchu 3. Neurotraumatologia 4. Chirurgia naczyniowa 5. Torakochirurgia

Czas trwania (miesiące) 44 3

3 1,5

2 1,5

6. Urologia

2

7. Chirurgia dziecięca

1

8. Ratownictwo medyczne, intensywna terapia

2

9. Kardiochirurgia

1

10. Ginekologia

1

11. Onkologia kliniczna

1

12. Do wyboru: chirurgia doświadczalna lub inne dziedziny chirurgii

5

II Kursy specjalizacyjne

Czas trwania

1. Kursy obejmujące wiedzę z zakresu: AIDS, USG, chirurgii plastycznej i mikrochirurgii, leczenia żywieniowego, promocji zdrowia

1,5

2. Pozostałe kursy w ramach stażu podstawowego w chirurgii ogólnej

66

(miesiące)

Pracę poglądową przygotowaną przez lekarza ocenia i zalicza kierownik specjalizacji.

1.2.7.4. Znajomość języków obcych Oczekuje się, że specjalizujący się lekarz wykaże się praktyczną znajomością przynajmniej jednego z języków obcych: angielskiego, francuskiego, niemieckiego lub hiszpańskiego w stopniu umożliwiającym: 11II rozumienie tekstu pisanego, w szczególności z zakresu fachowego piśmiennictwa lekarskiego; 11II porozumienie się z pacjentem, lekarzami i przedstawicielami innych zawodów medycznych; III pisanie tekstów medycznych, w szczególności opinii i orzeczeń lekarskich. Obowiązuje zaliczenie znajomości języka obcego w studiumjęzyków obcych akademii medycznej.

1.2.9. Państwowy egzamin specjalizacyjny Studia specjalizacyjne w dziedzinie chirurgii ogólnej kończą się państwowym egzaminem specjalizacyjnym złożonym z części teoretycznej i części praktycznej. Egzamin obejmuje następujące części (w wymienionej kolejności): III egzamin praktyczny: ocena umiejętności praktycznych specjalizującego się lekarza dokonana przez kierownika specjalizacji w formie pisemnej; - zbadanie chorego, zaproponowanie badań diagnostycznych, ocena wyników, kwalifikacja do leczenia operacyjnego, omówienie zastosowania różnych typów operacji; 11II egzamin testowy (zbiór zadań testowych wielorakiego wyboru z zakresu wymaganej wiedzy wymienionej w programie specjalizacji);

l/Specjalizacja i egzamin specjalizacyjnyz chirurgiiogólnej 35

egzamin ustny (pytania ustne problemowe z zakresu wymaganej wiedzy wymienionej w programie specjalizacji).

1.2.10. Ewaluacja programu studiów specjalizacyjnych Program studiów specjalizacyjnych będzie okresowo poddawany ewaluacji i w razie potrzeby modyfikowany przede wszystkim w związku z postępami wiedzy medycznej i koniecznością ciągłego doskonalenia procesu specjalizacji lekarskich - po zasięgnięciu opinii nadzoru specjalistycznego, samorządu lekarskiego, towarzystw naukowych, CM KP i Ministerstwa Zdrowia. Specjalizujący się lekarze oraz ich kierownicy specjalizacji zobowiązani są śledzić i uwzględniać zmiany programowe i odpowiednio korygować proces własnych studiów specjalizacyjnych. Aktualna, obowiązująca wszystkich specjalizujących się lekarzy wersja programu studiów specjalizacyjnych w chirurgii ogólnej, dostępna jest na stronie internetowej CMKP (www.cmkp.edu.pl).

PiŚMIENNICTWO Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 25 marca 1999 roku w sprawie specjalizacji lekarzy i lekarzy stomatologów (Dz. U. Nr 31, poz. 302) Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 6 sierpnia 2001 roku w sprawie specjalizacji lekarzy i lekarzy stomatologów (Dz. U. Nr 83, poz. 905) Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 18 grudnia 2001 roku zmieniające rozporządzenie w sprawie specjalizacji lekarzy i lekarzy stomatologów (Dz. U. Nr 148, poz. 1661) Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 4 kwietnia 2003 roku zmieniające rozporządzenie w sprawie specjalizacji lekarzy i lekarzy stomatologów (Dz. U. Nr 85, poz. 784)

Podstawy evidence based medlcln« (EBM) Roman Jaeschke Małgorzata Bała, Wiktoria Leśniak

2.1. Jak rozumiet EBM1 2.2. Źródła danych naukowych przydatnych w praktyce klinicznej 2.3. Wiarygodnośt danych

2.4. Podstawowe pojęcia używane do przedstawienia wyników badań 2.5. Wytyczne praktyki klinicznej

2.1.

tach'' (ryc. 2.1). Warto wspomnieć, że określenia evidence based medicine użył w 1991 roku jako pierwszy Gordon Guyatt, profesor medycyny i epidemiologii klinicznej z McMaster University w Hamilton w Kanadzie. Dane z badań naukowych są niezbędne (choć niewystarczające) przy podejmowaniu racjonalnych decyzji co do opieki nad chorymi. Z danych dostępnych w piśmiennictwie medycznym korzysta się według określonego schematu. Przede wszystkim trzeba sformułować właściwe pytanie kliniczne, na które szuka się odpowiedzi. Na tym etapie konieczne jest rozpoznanie sytuacji klinicznej. Dokładne określenie charakterystyki klinicznej chorego, rodzaju interwencji (metody diagnostycznej lub leczniczej), jaką chcemy zastosować, oraz tak zwanych punktów końcowych (celów leczenia) umożliwia znalezienie konkretnej odpowiedzi na postawione pytanie. Kolejnym etapem jest wyszukanie odpowiednich doniesień naukowych oraz ocena wiarygodności i znaczenia klinicznego uzyskanych wyników. Na koniec trzeba ustalić, w jakim stopniu można odnieść wyniki danego badania do chorego, którym się w danej chwili opiekujemy. Ważne jest przy tym branie pod uwagę z jednej strony systemu wartości chorego oraz jego preferencji, z drugiej zaś umiejętności i doświadczenia lekarza. W przypadku chirurga duże znaczenie ma biegłość techniczna w wykonywaniu zabiegu, którego przeprowadzenie rozważa się u chorego na podstawie wyników badania klinicznego; powinna być ona porów-

JAK ROZUMIEĆ EBM? W codziennej praktyce lekarz musi stale podejmować decyzje dotyczące wyboru badań diagnostycznych lub metod leczenia, jakie należy zastosować u poszczególnych chorych. Trafność tych decyzji zależy od posiadanej wiedzy i umiejętności. W pierwszej kolejności lekarz powinien jednak rozpoznać sytuację kliniczną, czyli ustalić diagnozę i dostępne możliwości postępowania - indywidualne umiejętności i doświadczenie lekarza odgrywają tu ogromną rolę. Właściwy wybór metod diagnostycznych i leczniczych wymaga dobrej znajomości odpowiednich, wiarygodnych i aktualnych danych z badań naukowych. Decydując o sposobie postępowania, w żadnym przypadku nie wolno też pominąć wartości wyznawanych przez chorego oraz jego preferencji, niekiedy bowiem nie może lub nie chce wyrazić zgody na proponowane postępowanie. Praktykę lekarską (ale też pielęgniarską i innych pracowników medycznych), w której przy podejmowaniu decyzji klinicznych uwzględnia się: I) sytuację kliniczną, 2) dane z badań naukowych, 3) system wartości chorego i jego preferencje, 4) umiejętności i doświadczenie lekarza - określa się jako evidence based medicine (EBM), a w Polsce także jako "praktykę medyczną opartą na wiarygodnych i aktualnych publikacjach" lub "medycynę opartą na fak-

nie ma czasu na poszukiwanie publikacji na interesujący go temat, lub też dostatecznej wiedzy, by samodzielnie ocenić wiarygodność przedstawionych wyników. Nieraz się zdarza, że metodologia badania jest wadliwa albo jego wyniki zostały przedstawione tendencyjnie. Tak więc tylko małą część wszystkich doniesień można wykorzystać w praktyce (ryc. 2.2).

sytuacja kliniczna

doniesienia biomedyczne doniesienia kliniczne doniesienia kliniczne istotne doniesienia kliniczne istotne i wiarygodne system wartości pacjenta i jego preferencje

dane z badań naukowych

Ryc. 2.1. Uwarunkowania nad chorymi według na, 2003; 3)

decyzji podejmowanych w opiece zasad EBM (cyt. za: Medycyna Praktycz-

nywalna z biegłością chirurgów uczestniczących w opublikowanym badaniu. Biegłość pojedynczego chirurga lub całego zespołu operującego w przeprowadzeniu konkretnego zabiegu oraz dostępność odpowiedniej opieki około operacyjnej są niezwykle ważnymi determinantami skuteczności interwencji leczniczej. Jeśli opublikowane dane na temat określonej operacji są spójne i wskazują, że jest ona korzystna dla chorych, jednakże chirurg nie jest w niej biegły lub w ogóle jej nie wykonuje, to ma on do wyboru trzy możliwości: III wykonać operację inną metodą; III skierować chorego do innego chirurga; III zadbać o swoje przeszkolenie w tej technice operacyjnej. Zagadnienie biegłości w technice operacyjnej stanowi zasadniczy czynnik odróżniający badania kliniczne dotyczące leczenia operacyjnego oraz leczenia zachowawczego. Brak biegłości w określonej technice operacyjnej spowoduje systematyczne zniekształcanie wyników badania z randomizacją na korzyść łatwiejszej z porównywanych technik. Ponadto wyniki badania z randomizacją oceniającego efekty skomplikowanego zabiegu przeprowadzanego przez wyjątkowo biegłego chirurga mogą być trudne do uogólnienia i tym samym nie mieć szerszego zastosowania.

2.2.

doniesienia kliniczne istotne, wiarygodne i aktualne

Ryc. 2.2. Selekcja doniesień medycznych przydatnych tyce (cyt. za: Medycyna Praktyczna, 2003; 3)

w prak-

Dla lekarzy łatwiejszym rozwiązaniem problemu "lawiny informacyjnej" jest korzystanie z nielicznych źródeł zawierających publikacje wyselekcjonowane pod względem znaczenia klinicznego i wiarygodności. Należy przy tym pamiętać, że: 11III wiarygodność wyników badania zależy od jego metodologii; III badania, w których ocenia się tak zwane kliniczne punkty końcowe (np. przedziurawienie wrzodu trawiennego, złamanie kości, zgon), dostarczają ważniejszych informacji niż te, w których ocenia się wyłącznie tak zwane zastępcze punkty końcowe (np. spoczynkowe ciśnienie w odbycie, objętość utraconej krwi w czasie zabiegu); opieranie się na zastępczych punktach końcowych bywa niekiedy nawet szkodliwe dla chorych. W piśmiennictwie światowym głównymi źródłami informacji o badaniach wyselekcjonowanych pod względem wiarygodności i istotności klinicznej są czasopisma "ACP Journal Club" i .Evidence Based Medicine" a także ich strony internetowe: (http://www.acpjc.org oraz http:// www.evidence-basedmedicine.com). a w Polsce ~ czasopisma wydawnictwa Medycyna Praktyczna (z dziedziny chirurgii przede wszystkim "Medycyna Praktyczna Chirurgia") oraz strony internetowe http://streszczenia.mp.pl. Jeszcze dalej idącym rozwiązaniem jest korzystanie z systematycznych przeglądów obejmujących badania pierwotne dotyczące określonego zagadnienia, a także z wytycznych postępowania opartych na wynikach dostępnych badań pierwotnych i wtórnych.

ŹRÓDŁA DANYCH NAUKOWYCH PRZYDATNYCH W PRAKTYCE KLINICZNEJ

2.3. W sytuacji, gdy postęp wiedzy medycznej następuje bardzo szybko, tradycyjne jej źródła (podręczniki) szybko się dezaktualizują, zaś eksperci często wygłaszają na dany temat sprzeczne opinie. Z innej strony, w piśmiennictwie medycznym co roku ukazuje się kilkaset tysięcy artykułów zawierających doniesienia z badań klinicznych. Lekarz zaś często

WIARYGODNOŚĆ

DANYCH

Wiarygodność wyników badania zależy przede wszystkim od jego metodologii (ryc. 2.3).

2/ Podstawy

evidence based medicine

(EBM)

39

ekspozycja zależy od badaczy

randomizacja

grupa kontrolna

kierunek obserwacji

retrospektywne (ekspozycja f-- stan kliniczny)

prospektywne (ekspozycja --> stan kliniczny)

badanie kohortowe

badanie kliniczno-kontrolne

w jednym punkcie czasowym (ekspozycja - stan kliniczny)

badanie przekrojowe

Ryc. 2.3. Rodzaje badań epidemiologicznych

Badania naukowe można uszeregować pod względem wiarygodności ich wyników następująco (w kolejności malejącej wiarygodności): 11II metaanaliza badań z randomizacją; III badanie z randomizacją; III badanie eksperymentalne z grupą kontrolną bez randomizacji; II badanie kohortowe; II badanie kliniczno-kontrolne; III opis przypadku lub serii przypadków. Szczególnie przydatne do oceny skuteczności i bezpieczeństwa różnych metod leczenia są badania z randomizacją, czyli takie, w których chorych przydziela się losowo (randomizuje) do grupy eksperymentalnej (poddawanej ocenianej interwencji) i do grupy kontrolnej. Celem randomizacji jest uzyskanie podobnego wyjściowego prawdopodobieństwa wystąpienia ocenianych punktów końcowych w badanych grupach poprzez wyeliminowanie ewentualnej nierównowagi czynników rokowniczych, zwłaszcza nieznanych. O wiarygodności badania z randomizacją decydują między innymi następujące warunki: 11II wszyscy chorzy, którzy rozpoczęli badanie, powinni zostać objęci analizą po jego zakończeniu; im więcej chorych nie jest objętych końcową analizą, tym większe jest prawdopodobieństwo nierównowagi czynników rokowniczych między badanymi grupami; llII wszyscy chorzy powinni być objęci analizą w grupach, do których zostali przydzieleni na początku badania, a więc zgodnie z zaplanowaną interwencją (tzw. analiza ITT [intention-to-treat analysis]); oznacza to na przykład, że chory przydzielony do grupy poddawanej operacji techniką laparoskopową, u którego operację ostatecznie wykonano techniką otwartą (stosowaną w grupie kontrolnej), powinien zostać włączony do analizy

III!

III

w swojej grupie, a nie w grupie kontrolnej; w przeciwnym razie może zostać zachwiana wyjściowa równowaga czynników rokowniczych uzyskana dzięki randomizacji - jak to opisano wcześniej; chorzy nie powinni znać przynależności do grupy, czyli wiedzieć, czy otrzymują na przykład nowy lek, czy placebo - nazywa się to ślepą próbą; to samo dotyczy osób oceniających wyniki (wówczas jest to podwójnie ślepa próba); w ten sposób można wyeliminować efekt placebo; w badaniach dotyczących skuteczności chirurgicznych metod leczenia zwykle nie jest możliwe utrzymanie wszystkich osób biorących w nich udział w nieświadomości co do zastosowanych interwencji ("zaślepienie"); chorzy i badacze zazwyczaj znają przynależność do grupy - jest to tak zwana próba otwarta; w takiej sytuacji, aby uniknąć zafałszowania wyników badania, skutki danej metody leczenia (wystąpienie punktów końcowych) powinny oceniać osoby niezaangażowane bezpośrednio w prowadzenie badania (czyli nie chirurg, który wykonał operację); opieka nad chorymi w badanych grupach powinna różnić się wyłącznie w zakresie ocenianej interwencji, w przeciwnym razie zaobserwowane różnice w efektach leczenia mogą być wynikiem dodatkowych działań (np. ściślejszej kontroli po operacji w grupie eksperymentalnej), a nie rzeczywistej przewagi konkretnej interwencji.

Fakt, że ekspozycja chorych na dany czynnik lub interwencję nie zależy od badaczy, jest podstawowym czynnikiem, który odróżnia badania obserwacyjne od eksperymentalnych. O wiarygodności wyników badań obserwacyjnych z grupą kontrolną (czyli analitycznych), podobnie jak badań eksperymentalnych, decyduje przede wszystkim to, czy badane grupy różnią się jedynie ekspozycją na oceniany czynnik lub interwencję. Ponieważ jednak tylko loso-

wy dobór pacjentów do grup eliminuje wpływ nieznanych czynników rokowniczych, to wiarygodność wyników analitycznych badań obserwacyjnych jest mniejsza niż badań z randomizacją. W opisach przypadków (pojedynczych lub serii) nie występuje grupa kontrolna, dlatego na ogół nie pozwalają one na wyciągnięcie wniosków o związkach przyczynowo-skutkowych. Ich przydatność polega głównie na tym, że poczynione obserwacje mogą stać się impulsem do przeprowadzenia bardziej wiarygodnych badań.

ślony czas, aby zapobiec jednemu niekorzystnemu punktowi końcowemu. Wartość NNT wylicza się jako odwrotność ARR (l/ARR). Na rycinie 2.4 przedstawiono przykładowe wyliczenia omawianych tu parametrów.

2.4.

Względne zwiększenie ryzyka (relative risk increase - RRI) to iloraz ryzyka "dodanego" (ARI) i ryzyka w grupie kontrolnej. Określa część prawdopodobieństwa (ryzyka) wystąpienia niekorzystnego punktu końcowego "dodaną" w wyniku zastosowania określonej interwencji (leku lub zabiegu).

PODSTAWOWE POJĘCIA UŻYWANE DO PRZEDSTAWIENIA WYNIKÓW BADAŃ Wyniki badań klinicznych najczęściej przedstawia się przez porównanie badanych grup pod względem średnich wartości mierzonego parametru (np. objętości krwi utraconej w czasie operacji) lub częstości wystąpienia określonego stanu klinicznego (np. zgonu, zagojenia wrzodu itp.). Do opisania różnic używa się najczęściej pojęć przedstawionych poniżej. Bezwzględne zmniejszenie ryzyka (absolute risk reduction - ARR) to bezwzględna różnica między ryzykiem w grupie kontrolnej i ryzykiem w grupie eksperymentalnej, określająca bezwzględną wielkość "usuniętego" ryzyka.

Bezwzględne zwiększenie ryzyka (absolute risk increase - ARI) to bezwzględna różnica pomiędzy ryzykiem w grupie eksperymentalnej i w grupie kontrolnej. Określa, o ile zwiększyło się ryzyko wystąpienia niekorzystnego punktu końcowego w wyniku ekspozycji na dany czynnik lub interwencję.

NNH (number needed to harm) to liczba pacjentów, których poddanie określonej interwencji przez określony czas wiąże się z wystąpieniem jednego dodatkowego niekorzystnego punktu końcowego. NNH wylicza się jako odwrotność ARI (l/AR!). Hazard względny (hazard ratio - HR) interpretuje się analogicznie do RR. Określa względne prawdopodobieństwo zajścia jakiegoś zdarzenia w badanych grupach w określonym czasie przy założeniu, że zdarzenie to do tej pory nie wystąpiło.

Ryzyko względne (relative risk - RR) to iloraz prawdopodobieństwa wystąpienia określonego punktu końcowego w grupie eksperymentalnej, w której stosuje się ocenianą interwencję i tego prawdopodobieństwa w grupie kontrolnej. Określa, jaka część ryzyka podstawowego (tzn. ryzyka w grupie kontrolnej) "pozostała" po interwencji. Analogicznie, w badaniach związków przyczynowo-skutkowych (np. dotyczących rokowania) jest to iloraz prawdopodobieństwa wystąpienia określonego punktu końcowego w grupie, w której występuje dany czynnik, i tego prawdopodobieństwa w grupie kontrolnej.

Iloraz szans (odds ratio - OR) to iloraz szansy wystąpienia określonego stanu klinicznego w grupie eksponowanej na dany czynnik lub interwencję i szansy wystąpienia tego stanu w grupie nieeksponowanej (kontrolnej). Szansa jest to stosunek prawdopodobieństwa wystąpienia określonego stanu klinicznego do prawdopodobieństwa jego niewystąpienia w danej grupie.

Względne zmniejszenie ryzyka (relative risk reduction - RRR) to iloraz ARR i ryzyka w grupie kontrolnej. Stanowi część prawdopodobieństwa (ryzyka) wystąpienia niekorzystnego punktu końcowego "usuniętą" w wyniku zastosowania określonej interwencji (leku lub zabiegu). Ryzyko "pozostałe" (RR) i ryzyko "usunięte" (RRR) dopełniają się do jedności (RR + RRR = l).

Przedział ufności (confidence interval - CI) określa stopień precyzji (a raczej braku precyzji) danego oszacowania. Zwykle podaje się 95% CI, czyli przedział, w którym z 95% pewnością znajduje się prawdziwa wartość danego parametru (np. RRR, NNT itd.) w badanej populacji. Jeśli w tym przedziale zawarte jest O dla różnicy ryzyka, a l dla ryzyka względnego albo ilorazu szans, to jest to równoznaczne z brakiem istotności statystycznej danego wyniku (p > 0,05). Tę formę przedstawiania wyników przed-

NNT (number needed to treat) jest to liczba pacjentów, których trzeba poddać danej interwencji przez okre-

Wartość p to prawdopodobieństwo, z jakim zaobserwowana lub większa różnica pomiędzy badanymi grupami może być dziełem przypadku, przy założeniu, że w rzeczywistości różnica ta nie istnieje.

ryzyko nawrotów przepukliny w ciągu 3 lat w grupie poddanej operacji naprawczej przepukliny pachwinowej z użyciem siatki sposobem beznapięciowym - 0,69%, a w grupie poddanej operacji naprawczej bez użycia siatki (grupa kontrolna) - 6,3% ARR: 6,3% - 0,69%

=

5,6%

RR:0,69%/6,3% = 0,11 (11%) RRR:5,6%/6,3%

=

0,89 (89%) (1 - 0,11

=

0,89)

NNT: 1/0,056 = 18 przez 3 lata

Ryc. 2.4. Przybliżone wyniki badania "Randomized

c1inical trial of non-mesh versus mesh repair of primary inguinal hernia", w którym u chorych z jednostronną pierwotną przepukliną pachwinową porównywano skuteczność operacji naprawczej przepukliny pachwinowej bez użycia siatki lub z użyciem siatki sposobem beznapięciowym (na podstawie: British Journal of Surgery, 2002; 89: 293-297 i Medycyna Praktyczna Chirurgia, 2002; 3)

2/ Podstawyevidence based medicine (EBM) 41

Odsetek pacjentów, którym przetoczono krew Badanie (autor)

Rok

Preparat uszczelniający

Kontrola

0,34 (0,18-0,65) 0,36 (O,04~3,OO)

16/29 11/44 3/20

24,8 25,9 2,2

0,31 (0,13-0,74) 0,74 (O,32~l,71) 0,14 (0,01-2,60)

50/133

100,0

0,40 (0,26-0,61)

17/28 3/12

1990 5/29 Levyi wsp. Noun i wsp. 1996 7138 Vecseyi wsp. 1980 0/20 22/142

-{}--

43,0 4,1

Gasseri wsp. 1983 9/44 1998 1/11 Kjaergard iTrumbalI

ogółem

Waga (%) RR(95% CI)

RR

0,1

0,2

1,0

lepszy preparat uszczelniający

5,0

każdego badania trzeba ustalić, czy są

one istotne klinicznie, a nie tylko statystycznie.

Bardzo duże znaczenie mają zbiorcze analizy badań dotyczących tego samego problemu klinicznego (tzn. podobnej populacji i interwencji oraz podobnych punktów końcowych), nazywane metaanalizami. Wyniki metaanaliz przedstawia się między innymi w formie graficznej, jak w zaprezentowanym na rycinie 2.5 przykładzie, dotyczącym dorosłych pacjentów poddawanych planowej operacji, u których oceniano skuteczność zastosowania (w porównaniu z niezastosowaniem) preparatu uszczelniającego nano-

Tab. 2.1. Klasyfikacja

siły zaleceń według

10,0

lepsze niezastosowanie preparatu

kłada się nad podawanie poziomu istotności statystycznej (wartości p), gdyż dodatkowo informuje ona o najbardziej prawdopodobnej wielkości, kierunku i możliwych wartościach zaobserwowanego efektu. W zaprezentowanym na rycinie 2.4 przykładzie 95% CI dla RRR wyniósł 35-98%, a dla NNT 10-58. Przy ocenie wyników

Ryc. 2.5. Ryzyko względne (RR) konieczności przetoczenia alogenicznej krwi przy zastosowaniu preparatu uszczelniającego w porównaniu z jego niezastosowaniem (na podstawie: British Journal ot Surgery, 2002; 89: 695-703 i Medycyna Praktyczna Chirurgia, 2002; 3

American

College

szonego bezpośrednio na powierzchnię rany w odniesieniu do częstości przetoczeń krwi w okresie okołooperacyjnym. Pionowa linia na tym wykresie wyznacza brak różnicy pomiędzy grupami, wyrażonej tu jako ryzyko względne (RR). Różnicy nie ma, jeśli RR (dotyczy to także OR i HR) wynosi l (zero w przypadku ARR i RRR). Wynik każdego z poszczególnych badań jest przedstawiony jako punkt na odcinku odzwierciedlającym jego precyzję (czyli przedział ufności, zwykle 95%). Każdy punkt na lewo od pionowej linii oznacza przewagę zastosowanego preparatu, na prawo - przewagę jego niezastosowania. Przecięcie się odcinków wyznaczających przedziały ufności z pionową linią braku różnicy jest równoznaczne z brakiem istotności statystycznej. Najniższy punkt (romb) przedstawia ryzyko względne będące wynikiem zbiorczej analizy wszystkich badań. Zwraca tu uwagę bardziej precyzyjne oszacowanie - węższy przedział ufności niż w przypadku pojedynczych badań. "Waga" oznacza stopień, w jakim wyniki poszczególnego badania wpłynęły na zbiorcze wyniki analizy ijest zwykle proporcjonalna do wielkości badania.

of Chest Physicians

Opinia autorów w sprawie bilansu korzystnych i niekorzystnych skutków danej interwencji

Wiarygodność danych

Siła zalecenia

Siła zalecenia - implikacje praktyczne

wyraźna przewaga jednej z opcji postępowania (1)

decyzja oparta na wiarygodnych badaniach z randomizacją. których wyniki są spójne (A)

lA

silne zalecenie; dane postępowanie powinno być powszechnie stosowane, jeśli tylko nie ma wyraźnych przeciwwskazań

decyzja oparta na badaniach z randomizacją. których wyniki nie są spójne lub mają wątpliwą wiarygodność (6)

16

silne zalecenie. lecz z mniejszym stopniem pewności; prawdopodobnie słuszne w większości indywidualnych przypadków

decyzja oparta na badaniach nieeksperymentalnych (C). czasem klinicznie bardzo przekonująca

lC

średnia siła zalecenia; zalecenie może ulec zmianie po uzyskaniu bardziej wiarygodnych danych; prawdopodobnie słuszne

decyzja oparta na wiarygodnych badaniach z randomizacją, których wyniki są spójne (A)

2A

średnia siła zalecenia; decyzja o jego przyjęciu jest sprawą wyboru i może zależeć od lokalnych i indywidualnych uwarunkowań; dane postępowanie nie musi być stosowane

decyzja oparta na badaniach z randomizacją. których wyniki się różnią lub mają wątpliwą wiarygodność (6)

26

słabe zalecenie; alternatywne postępowanie może być równie dobre lub lepsze

decyzja oparta na badaniach nieeksperymentalnych (C)

2C

słabe zalecenie; alternatywne postępowanie prawdopodobnie równie dopuszczalne

brak wyraźnej przewagi jednej z opcji postępowania (2)

2.5.

WYTYCZNE PRAKTYKI KLINICZNEJ Istotnym elementem EBM są wytyczne praktyki klinicznej opracowywane na podstawie dostępnych danych naukowych. Ułatwiają one podejmowanie decyzji w opiece nad chorymi, choć oczywiście nie zastępują indywidualnej oceny lekarskiej. Trzeba bowiem pamiętać, że w konkretnej sytuacji postępowanie optymalne dla danego pacjenta może być odmienne od zalecanego w wytycznych. Podkreśla to konieczność wspomnianego na początku tego rozdziału uwzględniania różnych czynników przy podejmowaniu decyzji klinicznych. Wytyczne zawierają zalecenia oparte na danych o różnej wiarygodności, mają więc różną siłę. Zrozumienie siły zalecenia pozwala skutecznie je wykorzystywać (lub nie) w codziennej praktyce. W tabeli 2.1 przedstawiono jedną z aktualnie stosowanych klasyfikacji siły zaleceń, opracowaną przez American College of Chest Physicians. Więcej informacji na temat roli wytycznych i ich ograniczeń można znaleźć w artykułach "Wytyczne praktyki klinicznej - próba syntezy wiedzy medycznej" i "Jakość wytycznych praktyki klinicznej - Projekt AGREE", opublikowanych w Medycynie Praktycznej.

Genetyka w chirurgii Józef Kładny Jan Lubiński

3.1. Wprowadzenie 3.2. Dziedziczny rak sutka i jajnika 3.3. Dziedziczny rak jelita grubego 3.4. Choroba von Hippla i Lindaua

3.5. Dziedziczny rak żołądka 3.6. Dziedziczny rak rdzeniastytarczycy 3.7. Podsumowanie

3.1. WPROWADZENIE

3.2.

Współczesna chirurgia coraz częściej będzie uwzględniać konstytucyjne (tj. występujące we wszystkich komórkach organizmu) cechy, które pacjent odziedziczył po przodkach. Docelowo u każdej osoby określany będzie genotyp (tj. charakterystyka genów) i na tej podstawie ustalane będą wskazania co do postępowania profilaktycznego i diagnostycznego oraz leczenia. Jak dotąd podłoże genetyczne zostało opisane tylko dla stosunkowo niewielkiego odsetka chorób. Są to jednak na ogół schorzenia związane z dużym ryzykiem wystąpienia u osoby będącej nosicielem zaburzeń (mutacji), a przy tym charakteryzujące się silną agregacją rodzinną. Dla wielu z tych chorób opracowano stosunkowo proste i tanie diagnostyczne testy DNA. Równocześnie dzięki rozpoznaniu choroby o charakterze dziedzicznym możliwe jest zarówno zapobieganie zachorowaniom, jak i skuteczniejsze ich leczenie dzięki odpowiednim modyfikacjom protokołów postępowania. W niniejszym rozdziale przedstawione zostanie (na przykładzie wybranych dziedzicznych nowotworów), jak rozpoznanie genetycznego uwarunkowania choroby wpływa na sposób leczenia chirurgicznego.

Częstość występowania cech rodowodowo-klinicznych charakterystycznych dla silnych agregacji raków sutka/jajnika wśród kolejnych raków tych narządów, wyniki testów DNA, jak i analizy zgodności zachorowań wśród bliźniaków jednojajowych wskazują, że wokoło 30% przypadków raka sutka i jajnika zachorowania te powstają wskutek dużej genetycznej predyspozycji. Omawiana predyspozycja klinicznie ujawnia się najczęściej jako zespoły tzw. dziedzicznego raka sutka swoistego narządowo thereditary breast cancer - sile specific - HBC-ss), dziedzicznego raka sutka i jajnika (hereditary breast-ovarian cancer - HBOC) i dziedzicznego raka jajnika swoistego narządowo (hereditary ovarian cancer - HOC). W zespole HBC-ss u członków rodzin występują raki sutka, a nie stwierdza się raków jajnika, w zespole HBOC wśród krewnych rozpoznawane są zarówno raki sutka, jak i jajnika, zaś w zespole HOC w rodzinach występują raki jajnika, natomiast nie stwierdza się raków sutka. Na podstawie cech rodowodowo-klinicznych charakterystycznych dla dziedzicznych raków sutka ijajnika określono kryteria umożliwiające rozpoznawanie definitywne lub z dużym prawdopodobieństwem rodzin z zespołami HBC-ss, HBOC, HOC. Kryteria te zestawiono w tabeli 3.1.

DZIEDZICZNY

RAK SUTKA I JAJNIKA

Tab. 3.1. Kryteria rodowodowo-kliniczne rozpoznawania zespołów HBC-ss, HBOC i HOC (cyt za: Górski B., Jakubowska A., Huzarski T., Gronwald J., Byrski T., 5tawicka M., Huzarska J., Menkiszak J. i wsp.: Postępy w profilaktyce, diagnostyce i leczeniu nowotworów u nosicielek mutacji BRCA1. Nowotwory, 2002; 52 [supl. 3]: 123-127) liczba przypadków raka sutka lub jajnika w rodzinie: A - trzy (rozpoznanie definitywne) 1) przynajmniej 3 krewnych dotkniętych

rakiem sutka lub jajnika rozpoznanym w dowolnym wieku

B - dwa (rozpoznanie z dużym prawdopodobieństwem) 1) 2 przypadki raka sutka lub jajnika wśród krewnych pierwszego stopnia (lub drugiego stopnia spokrewnionych przez mężczyznę) 2) 1 rak sutka i 1 rak jajnika rozpoznane w dowolnym wieku wśród krewnych pierwszego stopnia (lub drugiego stopnia spokrewnionych przez mężczyznę) C - jeden (rozpoznanie z dużym prawdopodobieństwem) 1) wystąpienie raka sutka u osoby przed 40. rż. 2) wystąpienie raka sutka obustronnego;

jeden z nich rozpoznany u osoby przed 50. rż.

3) wystąpienie raka sutka rdzeniastego lub atypowego rdzeniastego 4) wystąpienie raka sutka i jajnika u tej samej osoby 5) wystąpienie raka sutka u mężczyzny 6) wystąpienie raka jajnika u kobiety w wieku 46-50 lat, o stopniu morfologicznej zaawansowania klinicznego

złośliwości komórek G3 albo w III lub IV stopniu

7) wystąpienie raka jajnika u kobiety w wieku 51-60 lat, o stopniu morfologicznej zaawansowania klinicznego

złośliwości komórek G1/2 albo w I lub II stopniu

Zespoły HBC-ss, HBOC i HOC są heterogenne klinicznie i molekularnie. Do najczęstszych przyczyn ich powstawania należą mutacje konstytucyjne w genach BRCAI i BRCA2 (ryc. 3.l~3.3).

3.2.1. Zespół BRCA1 W zespole tym stwierdza się u pacjentki konstytucyjną mutację genu BRCAl. Ryzyko rozwoju raka sutka u nosicielek mutacji tego genu wynosi około 50-80%, zaś ryzyko rozwoju raka jajnika - około 40%.

Charakterystyczne dla nosicielek mutacji genu BRCAI, u których stwierdzono raka jajnika, jest zwiększone ryzyko rozowju raków jajowodu i otrzewnej szacowane na około 10%. Raki sutka ijajnika zależne od mutacji genu BRCAI wykazują wiele swoistych cech klinicznych. Średni wiek, w jakim rozpoznaje się raki sutka tego typu, wynosi około 41 lat, a raki jajnika - około 51 lat. Rak zależny od mutacji genu BRCAI umiejscawia się wabu sutkach wokoło 32% przypadków. Bardzo charakterystyczne jest szybkie tempo rozrastania się tych guzów - w ponad 90% przypadków raki BRCAI-zależne wykazują trzeci stopień morfologicznej złośliwości (03) już w chwili rozpoznania. Niemal wszystkie raki jajnika u nosicielek mutacji BRCAI rozpoznawane są

D D

D55 21 OV22

48 OV56

74

1 1963*/+

4 1961

15

16

17 1954 LU39

19 1954*/+

Ryc. 3.1. Rodowód rodziny z zespołem HBOC oraz stwierdzoną

aktualny wiek lub wiek zgonu

BR43

lokalizacja raka i wiek zachorowania rak zweryfikowany histopatologicznie proband

Lokalizacja raka: BR

D46

D44

zdrowy mężczyzna lub kobieta

D 35

.74

13 1927 LU

OV56

•

• •

D77 3 1939*/+/

O

płuco

OV

jajnik

+

mutacja potwierdzona

20 1941 BR43

mutacją konstytucyjną

sutek

LU

mutacja wykluczona

genu BRCAl i C61G

3 / Genetyka

w

chirurgii

45

D64

3 1936

2

D D

O

"

48

mężczyzna lub kobieta

aktualny

wiek lub wiek zgonu

D 35

OV56

BR43

• •

~

1 1962*/+/ OV38

zdrowy

lokalizacja

lokalizacja

raka i wiek zachorowania

rak zweryfikowany

histopatologicznie

proband

raka:

OV

jajnik

+

mutacja

potwierdzona

mutacja wykluczona

8

7

Ryc. 3.2. Rodowód rodziny z rakiem jajnika i ze stwierdzoną mutacją konstytucyjną genu BRCA 1 - 5382insC z rodziny bez cech rodowodowo-klinicznych charakterystycznych dla rodzin z dziedzicznym rakiem sutka/jajnika

też w lII/IV stopniu zaawansowania klinicznego według klasyfikacji International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO). U tych chorych często występują raki sutka rdzeniaste, atypowe rdzeniaste lub przewodowe bez wykrywalnej obecności receptorówestrogenowych - ER(-). Raki sutka zależneod BRCAI stanowiąokoło 10-15%wszystkich raków ER(-).

3.2.1.1. Diagnostyka molekularna mutacji konstytucyjnych genu BRCA1 W Polsce testowanie w celu wykrycia nosicieli mutacji BRCAI jest niezwykle efektywne. Opracowany w Ośrodku

w Szczecinie test DNA izolowanego z krwi obwodowej oparty na "multiplex PCl;" (opracowanie patentowe nr P-335917) w prosty, szybki i tani sposób (w Polsce cena testu DNA łącznie z poradą specjalisty genetyka-onkologa wynosi 400 zł) wykrywa 90% polskich rodzin z mutacjami

D D 48 D70

OV56

O

"

BR43

74

lokalizacja

14 ~

1:46 BR46/52

1939

mężczyzna lub kobieta

aktualny

wiek lub wiek zgonu

D 35

• •

BR60

zdrowy

lokalizacja

raka i wiek zachorowania

rak zweryfikowany

histopatologicznie

proband

raka:

BR

sutek

BR 46/52

sutek obustronnie

13 1945

Ryc. 3.3. Rodowód rodziny spełniającej kryteria rodowodowo-kliniczne sutka u probandki i jej matki. Mutacji w BRCA 1 nie wykryto.

dla podejrzenia

HBC-ss w związku ze stwierdzeniem

raka

BRCA l, u których występuje duże ryzyko raka sutka/ jajnika. Swoistość testu jest praktycznie 100% (brak wyników fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych), zwłaszcza jeżeli wynik testu oparty jest na analizie krwi z dwóch niezależnych pobrań. W rodzinach, w których co najmniej jednej osoby wykryto mutację BRCAl wykluczenie lub potwierdzenie nosicielstwa mutacji można ocenić praktycznie ze 100% pewnością. Wskazaniem do testu BRCAl powinno być stwierdzenie wśród krewnych pierwszego lub drugiego stopnia zarówno: IIIJ cech rodowodowo-klinicznych dziedzicznego raka sutka lub jajnika; II przypadku zachorowania na raka sutka przed 50. rż. lub raka jajnika w dowolnym wieku. Przy wykonywaniu testów BRCAl należy również bezwzględnie przestrzegać następujących zasad: II upewnić się, że osoba testowana jest pełnoletnia; II wykonywać analizy DNA z dwóch niezależnych pobrań krwi dokonanych przez akredytowaną pracownię; II przeprowadzać specjalistyczne konsultacje z genetykiem-onkologiem zarówno przed, jak i po analizie DNA. Dzięki bardzo dużej wydajności - zarówno medycznej, jak i ekonomicznej - testów DNA do maja 2003 roku wykryliśmy w naszym Ośrodku ponad 1500 nosicielek mutacji BRCAl. Według naszych danych, jest to największa liczba, jeśli wziąć pod uwagę pracownie na świecie diagnozujące zaburzenia tego genu. Można przyjąć szacunkowo, że w Polsce żyje około 100 000 nosicielek i tyle samo nosicieli mutacji genu BRCAl.

3.2.2. Zespół BReAl W zespole tym stwierdza się u chorej konstytucyjną mutację genu BRCA2. Z analizy danych z piśmiennictwa wynika, że u nosicielek mutacji BRCA2 z rodzin z definitywnie rozpoznanym HBC-ss i HBOC ryzyko raka sutka wynosi 31-56%, zaś raka jajnika - 11-27%. Jak wykazały badania przeprowadzone na 200 polskich rodzinach z silną agregacją raków sutka i jajnika, mutacje konstytucyjne genu BRCA2 występują w tej grupie rzadko (4%). Częstość mutacji BRCA2 jest większa w rodzinach z rakiem sutka u mężczyzn i wynosi ona w naszym kraju około 15%. Raki sutka ijajnika występujące w rodzinach z mutacjami BRCA2 wykazują wiele cech charakterystycznych. Według danych z piśmiennictwa, średni wiek zachorowania na raki zależne od BRCA2 wynosi: dla raków sutka - 52 lata u kobiet i 53 lata u mężczyzn, a dla raków jajnika - 62 lata. 3.2.2.1. Diagnostyka molekularna nosicielstwa mutacji BReA2 Jak dotąd - w odróżnieniu od genu BRCAl - nie opisano dla naszej populacji "efektu założyciela" dla mutacji genu BRCA2. Dlatego też mutacje BRCA2 należy wykrywać indywidualnie dla każdej rodziny, co wymaga sekwencjonowania. Koszt tego badania jest wysoki i wynosi około 9000 zł - ze względu na wielkość genu BRCA2 (70 kpz ge-

nomowego DNA). Koszt analizy molekularnej z dwóch niezależnych pobrań krwi potwierdzającej lub wykluczającej nosicielstwo mutacji BRCA2 wynosi około 400 zł dla każdego członka rodziny, w której u probanda znaleziono konstytucyjną mutację markerową.

3.2.3. Zespół BRCAX W Polsce wokoło 30% rodzin z rozpoznanymi definitywnie zespołami HBC-ss i HBOC oraz wokoło 40% rodzin z zespołem HOC nie są wykrywane mutacje BRCAl lub BRCA2. W wielu ośrodkach na świecie trwają obecnie intensywne prace nad identyfikacją genów, których mutacje powodują BRCAX.

3.2.4. Zalecenia postępowania w rodzinach obarczonych dużym ryzykiem rozwoju dziedzicznego raka sutka lub jajnika Specjalne zasady postępowania należy zastosować u: 11III nosicieli mutacji genów predysponujących do dziedzicznego raka sutka/jajnika, jeśli takie mutacje zostały wykryte w rodzinie; w takich przypadkach zwykle tylko około 50% członków rodziny musi być włączonych do programu; 11II wszystkich członków rodzin z rozpoznaniem definitywnym rozpoznaniem lub podejrzeniem dziedzicznego raka sutka lub jajnika według kryteriów rodowodowo-klinicznych (p. tab. 3.1), jeśli nie zostały wykryte konstytucyjne mutacje predysponujące do rozwoju raków. Specjalne postępowanie obejmuje: 11II profilaktykę; 11III schemat badań kontrolnych; III leczenie. 3.2.4.1. Profilaktyka 3.2.4.1.1. Doustna antykoncepcja hormonalna Przeciwwskazania do stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych przez nosicielki mutacji BRCAl w wieku do 25. rż. zostały dobrze udokumentowane. Wykazano, że środki te stosowane w młodszym wieku przez 5 lat zwiększają ryzyko zachorowania na raka sutka nawet o 35%. Rozsądne wydaje się unikanie doustnej antykoncepcji w rodzinach z cechami HBC-ss, HBOC lub HOC. 3.2.4.1.2. Hormonalna terapia zastępcza Z tych samych powodów, co przy doustnej antykoncepcji hormonalnej, ze szczególną ostrożnością należy stosować hormonalną terapię zastępczą, zwłaszcza dłużej trwającą.

3 / Genetykaw chirurgii 47

3.2.4.1.3. Karmienie piersią Kobietom z rodzin z cechami HBC-ss, HBOC i HOC zaleca się jak najdłuższe karmienie piersią. 3.2.4.1.4. Chemioprewencja Tamoksyfen Tamoksyfen zmniejsza o około 50% ryzyko zachorowania na raka sutka ER(+), działa też profilaktycznie u nosicielek mutacji BRCAI, zmniejszając ryzyko raka sutka o około 50%, mimo że zdecydowana większość tych guzów jest ER(-).

Wycięcie przydatków Zarówno retrospektywne, jak i prospektywne obserwacje kliniczne pacjentek z konstytucyjnymi mutacjami BRCAI lub BRCA2 wykazują, że profilaktyczne wycięcie przydatków zmniejsza ryzyko raka jajnika do około 5%, zaś raka sutka do około 30-40%. Postępowanie, polegające na wykonaniu tego typu operacji oraz podawaniu tamoksyfenu, zmniejsza ryzyko raka sutka u nosicielek mutacji BRCAI do około 10%. Dlatego też w naszym ośrodku profilaktyczne wycięcie przydatków zalecane jest u wszystkich nosicielek mutacji BRCAI lub BRCA2, które ukończyły 40 lat. Zabieg ten proponowany jest kobietom z rodzin z cechami HBC-ss, HBOC i HOC, lecz bez mutacji BRCAI lub BRCA2, tylko wówczas, gdy w trakcie badań kontrolnych wykrywane są zmiany patologiczne narządów płciowych. Wśród naszych pacjentek około 85% akceptuje tę formę profilaktyki (Menkiszak 1. i wsp. - dane nieopublikowane). Mastektomia Celem profilaktycznej mastektomii jest zmniejszenie prawdopodobieństwa rozwoju raka sutka poprzez usunięcie newralgicznej tkanki. Opisano jedynie pojedyncze przypadki raka sutka rozwijającego się w ścianie klatki piersiowej albo w dole pachowym po profilaktycznej mastektomii. Stwierdzono też, że rak sutka rozwija się tylko u 1% pacjentek z grupy wysokiego ryzyka mimo wcześniejszej mastektomii. Wydaje się, że profilaktyczną mastektomię należy wykonywać jedynie u chorych o bardzo silnej motywacji, u których zostały definitywnie rozpoznane dziedziczne predyspozycje, a zwłaszcza u tych, u których stwierdza się guzowate i mammograficznie "gęste" gruczoły sutkowe, a więc posiadające budowę utrudniającą wczesną diagnozę. Obecnie najczęściej wykonuje się podskórne mastektomie z jednoczasową rekonstrukcją. Postępowanie takie zapewnia uzyskanie dobrego wyniku estetycznego.

3.2.4.2. Badania kontrolne Rekomendowany przez ekspertów europejskich, schemat badań kontrolnych w rodzinach z zespołami HBC-ss, HBOC, HOC, jak również u nosicielek mutacji BRCAI lub BRCA2 bez rodowodowo-klinicznych cech tych zespołów, przedstawiono w tabeli 3.2. Należy podkreślić, że badania kontrolne mają bardzo ograniczone możliwości wykrywania wczesnych raków u nosicielek mutacji BRCA 1.U kobiet z tym zaburzeniem raki sutka i jajnika w I stopniu zaawansowania klinicznego wykrywa się zaledwie wokoło 10% przypad-

Tab. 3.2. Schemat badań kontrolnych w rodzinach z zespołami dziedzicznego raka sutka i jajnika Narząd

Badanie

sutek

samokontrola

20

co miesiąc

lekarskie badanie palpacyjne

20-25

co 6 miesięcy

USG

25

co 12 miesięcy (6 miesięcy po mammografii)

mammografia

35

co 12 miesięcy

narząd rodny

Wiek rozpoczęcia (lata)

Częstość

USG dopochwowe

30-35

co 12 miesięcy

CA 125

30-35

co 12 miesięcy (6 miesięcy po USG)

ków, mimo rzetelnego wykonywania badań kontrolnych. Nadzieję na postęp w diagnostyce wczesnych raków piersi u nosicielek mutacji BRCA l stanowi rezonans magnetyczny.

3.2.4.3. Leczenie Istniejące dane wskazują, że u nosicielek mutacji BRCAI należy zastosować odrębne zasady leczenia raków sutka. Obejmują one: lilii wskazanie do radykalnej mastektomii, zamiast lumpektomii z następową radioterapią, ponieważ ryzyko wznowy miejscowej przy pierwszej metodzie postępowania wynosi około 1%, a przy drugiej około 8% (Narod S.A. - dane nieopub1ikowane); lilii wskazanie do stosowania tamoksyfenu, mimo że raki na ogół są ER(-), ze względu na około 50% zmniejszenie ryzyka raka drugiego sutka dzięki hormonoterapii; wskazanie do wycięcia przydatków nie tylko ze względu na profilaktykę, lecz również dlatego, że - jak wykazują wstępne dane - zabieg ten 2-krotnie zwiększa szanse lO-letniego przeżycia (Narod S.A. - dane nieopublikowane).

3.2.5. Podsumowanie Corocznie w Polsce na dziedziczne raki sutka zapada około 1800 kobiet (w wieku średnio nieco ponad 40 lat), w tym około 300 na raki BRCAI-zależne oraz około 750 kobiet (w wieku średnio nieco ponad 50 lat) - na dziedziczne raki jajnika, w tym około 450 na raki BRCAI-zależne. Osiągnięte postępy w genetyce klinicznej nowotworów pozwalają zapobiec znacznemu odsetkowi tych zachorowań. Ponadto dziedziczne raki można skuteczniej wykrywać i leczyć dzięki zastosowaniu specjalistycznego, odmiennego od standardowego, systemu badań kontrolnych i postępowania terapeutycznego.

3.3. DZIEDZICZNY RAK JELITA GRUBEGO Szacuje się, że znaczna dziedziczna predyspozycja jest przyczyną 10-20% wszystkich raków jelita grubego (RJG). Opisano wiele postaci dziedzicznego RJG. Do dobrze znanych chorób genetycznych, w przebiegu których dochodzi do rozwoju RJG, należą takie zespoły jak: dziedziczny, niezwiązany z polipowatością rak jelita grubego (hereditary non-polyposis colorectal cancer - HNPCC, zespół Lyncha), polipowatość rodzinna (w tym zespół Gardnera), zespoły Zankasa, Turcota, Peutza i Jeghersa oraz polipowatości młodzieńczej.

3.3.1. Zespół Lyncha Opisany przez Lyncha w latach 60. XX wieku zespół dziedzicznego, niezwiązanego z polipowatością RJG stanowi przyczynę około 5% wszystkich RJG. Wykazano, że HNPCC powstaje w wyniku mutacji jednego z kilku genów, takich jak MSH2, MLHl, MSH6, PMSl, PMS2. Mutacje w obrębie dwóch pierwszych z nich sąnajczęstsząprzyczy-

Tab. 3.3. Kryteria diagnostyczne ICG-HNPCC

HNPCC według

•

u co najmniej 3 członków danej rodziny wykryto zweryfikowanego histopatologicznie RJGlub raka trzonu macicy, jelita cienkiego lub dróg moczowych; jeden z nich jest krewnym pierwszego stopnia dwóch pozostałych; wykluczono polipowatość rodzinną

•

co najmniej 2 z tych osób to krewni pierwszego stopnia w dwóch różnych pokoleniach

•

przynajmniej u 1 spośród tych osób zdiagnozowano przed 50. rż.

raka

ną zespołu Lyncha. Do charakterystycznych cech klinicznych zespołu Lyncha należą: 11II wczesny wiek zachorowania (średnio ok. 45 rż.); 11II częstsza prawostronna lokalizacja guza; 11II dwa i więcej przypadków RJG wśród krewnych pierwszego stopnia; 11II wiele synchronicznych i metachronicznych ognisk RJG; 11II występowanie choroby w kolejnych pokoleniach (transmisja pionowa); 11II zwiększona częstość występowania wśród krewnych raków trzonu macicy, jelita cienkiego i dróg moczowych. Tab. 3.4. Kryteria rozpoznawania rodzin podejrzanych o HNPCC (cyt. za: Kładny l, Moslein G., Myrhoj T., Kurzawski G., Jakubowska A., Dębniak T., Petriczko W., Kozłowski M., AI-Amawi T., Brzosko M., Fliciński J., Jawień A., Banaszkiewicz A., Richter P., Lubiński J.: Nuclear pedigree criteria of suspected HNPCC. Hereditary Cancers in Clinical Practice, 2002 [in pressJ) •

wśród krewnych pierwszego stopnia chorego na RJG stwierdzono zachorowanie na RJG, raka trzonu macicy, jelita cienkiego lub dróg moczowych.

•

co najmniej jeden z tych nowotworów przed 50. rż.

•

wykluczono polipowatość

rodzinną

Według międzynarodowej grupy ekspertów ICG-HNPCC (International Collaborative Group on HNPCC) zespół Lyncha można jednoznacznie rozpoznawać wówczas, gdy wykryta zostanie mutacja konstytucyjna w jednym z genów związanych z HNPCC, jak np. MSH2 czy MLHl, bądź też na podstawie danych rodowodowo-klinicznych, gdy spełnione są kryteria przedstawione w tabeli 3.3. Wszystkie pozostałe parametry (prawostronna lokalizacja, guzy synchroniczne lub metachroniczne) według tych badaczy powinny być traktowane jako cechy dodatkowe. Na rycinie 3.4 przedstawiono rodowód rodziny spełniającej kryteria definitywnego HNPCC według ICG-HNPCC.

D D 48

OV56 FGT40

rozpoznano u osoby

COL46

OJ

O

zdrowy mężczyzna lub kobieta

"

aktualny wiek lub wiek zgonu

D 35

BR43

CD

• •

/l

lokalizacja raka i wiek zachorowania rak w wywiadzie rak zweryfikowany histopatologicznie proband

lokalizacja raka: COl40

Cal

D40

FTG

rak narządu rodnego (femaJe genitaJ tract)

E

trzon macicy (endometrium)

+

mutacja potwierdzona

jelito grube

mutacja wykluczona

Ryc. 3.4. Rodowód rodziny spełniającej kryteria wedlug ICG-HNPCC. W rodzinie wykryto mutacje w genie M5H2. Jeden z synów chorej na raka trzonu macicy nie jest nosicielem tej mutacji i w związku z tym nie musi być poddany działaniom profilaktycznym.

3/ Genetyka w chirurgii

D D

COL 47

48 COL34

OV45 d46

-

o HNPCC". Nie wykryto

mężczyzna lub kobieta

aktualny

wiek lub wiek zgonu

LU62

lokalizacja

raka i wiek zachorowania

rak zweryfikowany

histopatologicznie

proband

raka:

COL

jelito grube

OV

jajnik (ovary)

+

mutacja

potwierdzona

mutacja

wykluczona

mutacji w genach MSH2, MLH1.

Wielu autorów proponuje stosowanie innego typu kryteriów, których spełnienie nie upoważnia wprawdzie do jednoznacznego rozpoznania HNPCC, jednak jest pomocne w wykrywaniu rodzin obarczonych zwiększonym ryzykiem zachorowania. Naszym zdaniem, w identyfikacji przypadków podejrzanych o HNPCC szczególnie użyteczne są kryteria zestawione w tabeli 3.4. Przykłady rodowodów rodzin spełniających kryteria "podejrzenia HNPCC" przedstawiono na rycinach 3.5 i 3.6.

3.3.1.2. Leczenie rodzin z HNPCC W świetle najnowszych danych, u członków rodzin z zespołem Lyncha uzasadnione wydaje się przyjęcie następujących zasad opieki medycznej: II Kolonoskopia Pełna kolonoskopia zalecana jest co roku lub co dwa lata, poczynając od 20.-25. rż. W rodzinach, w których RJG

D D 48 COL34 (+)

zdrowy

D 35

• •

COL44

Lokalizacja

Ryc. 3.5. Rodowód rodziny "podejrzanej

O

49

rn

(-)

O

•

mężczyzna lub kobieta

aktualny

wiek lub wiek zgonu

D 35

LU62

CD

• •

/l

Lokalizacja

zdrowy

lokalizacja

raka i wiek zachorowania

rak w wywiadzie rak zweryfikowany

histopatologicznie

proband

raka:

COL

jelito grube

E

trzon macicy tendometriumi

+

mutacja

potwierdzona

mutacja wykluczona

Ryc. 3.6. Rodowód rodziny "podejrzanej o HNPCC". Ponieważ wykryto mutacje w genie MLH1, zespół Lyncha w tej rodzinie można rozpoznać definitywnie. U dwóch córek chorej na raka trzonu macicy wykluczono zespół Lyncha, ponieważ nie stwierdzono mutacji MLHl markerowej dla rodziny.

3.3.1.1. Diagnostyka molekularna nosicielstwa mutacji w genach związanych z rozwojem HNPCC Wykrycie mutacji markerowej dla rodziny z HNPCC ma bardzo istotne znaczenie kliniczne, ponieważ: umożliwia wykluczenie około 50% członków rodziny z grupy dużego ryzyka; ułatwia podjęcie decyzji co do rozległości zabiegów chirurgicznych, np. o wykonaniu kolektomii zamiast klasycznej resekcji odcinkowej oraz profilaktycznej histerektomii i owariektomii w sytuacji, gdy zabiegi te wykonywane są u zdiagnozowanych nosicielek mutacji.

wystąpił w młodszym wieku, wykonywanie kolonoskopii należy rozpoczynać o 5 lat wcześniej, licząc od wieku najmłodszego chorego na RJG. W przypadkach, w których w trakcie endoskopii nie można było dokładnie ocenić całego jelita, wskazane jest wykonanie wlewu kontrastowego. Diagnostyka guzów pozaokrężniczych W związku ze zwiększoną częstością występowania w rodzinach z HNPCC nowotworów narządu rodnego, u kobiet z tych rodzin zalecane są coroczne szczegółowe badania ginekologiczne, włącznie z dopochwową USG i histopatologicznym badaniem wyskrobin z jamy macicy. Ponadto w niektórych przypadkach wskazane są badania ukierunkowane na wykrywanie innych nowotworów, częściej wyII

stępujących w danej rodzinie (np. żołądka, układu moczowego, sutka). Chirurgia Polipektomia endoskopowa zalecana jest w przypadku polipów niezłośliwych, nienawrotowych. Natomiast u pacjentów z gruczolakami: mnogimi, nawrotowymi, o dużym stopniu dysplazji lub kosmkowymi, należy rozważyć profilaktyczną kolektomię. Przeważa pogląd, że nie jest wskazane wykonywanie profilaktycznych zabiegów operacyjnych u chorych bez zmian patologicznych jelita grubego nawet wówczas, gdy osoby badane są nosicielami zmutowanych genów dla HNPCC. Stwierdzenie dużego odsetka guzów synchronicznych (u ponad 15% chorych w chwili pierwotnego rozpoznania) oraz metachronicznych (około 45% pojawia się w ciągu 10 lat od usunięcia pierwotnego guza) wpynęło na to, że zarówno w chirurgii profilaktycznej, jak również u chorych z rodzin z HNPCC z rozpoznanym histopatologicznie RJG polecane są następujące rodzaje zabiegów chirurgicznych: - proktokolektomia z ileostomią; - kolektomia z zespoleniem krętniczo-odbytniczym; - proktokolektomia z wytworzeniem zbiornika jelitowego zespolonego z odbytem - typu S, J, W lub H. Pierwszy z proponowanych zabiegów jest wprawdzie najbardziej radykalny, usuwa bowiem w całości błonę śluzowąjelita grubego, a zatem i ryzyko nawrotu, lecz oznacza równocześnie ciężkie okaleczenie często połączone z zaburzeniami w oddawaniu moczu i dysfunkcją seksualną. Kolektomia z zespoleniem krętniczo-odbytniczym chroni od tego rodzaju powikłań, wymaga jednak częstej kontroli pozostawionego odcinka odbytnicy z uwagi na ryzyko nawrotu nowotworu. Proktokolektomia z wytworzeniem zbiornika jelitowego zespolonego z odbytem jest metodą pozwalającą zachować czynność zwieraczy odbytu, przy jednoczesnym wyeliminowaniu ryzyka nawrotu RJG. Metoda ta jest najbardziej godna polecenia, chociaż wymaga odpowiedniego oprzyrządowania (manometria, staplery), a przede wszystkim doświadczenia zespołu operującego. U kobiet z zespołem Lyncha operowanych z powodu RJG zalecane jest - ze względu na zwiększone ryzyko rozwoju raka trzonu macicy i jajnika - poszerzenie zabiegu o wycięcie macicy wraz z przydatkami. Wszystkie te zabiegi są bardziej rozległe od zabiegów klasycznych stosowanych w leczeniu RJG i wiążą się z częstszym występowaniem powikłań pooperacyjnych. Mimo to są one zalecane w leczeniu HNPCC, ponieważ najistotniejszym problemem u chorych z zespołem Lyncha jest duże ryzyko rozwoju drugiego pierwotnego ogniska RJG. Wykazano już, że zastosowanie odpowiednich programów opieki medycznej w rodzinach z HNPCC zapewnia zwiększoną wykrywalność wczesnych, bezobjawowych przypadków RJG. Ponadto badania prospektywne potwierdziły założenie, że dzięki odpowiedniemu postępowaniu zmniejsza się również zachorowalność na RJG (z około 80% do 30%), a także większy jest odsetek wyleczeń oraz dłuższy czas przeżycia chorych na RJG w rodzinach z zespołem Lyncha. U odpowiednio leczonego nosiciela mutacji MSH2 lub MLH! ryzyko zgonu z powodu RJG jest bardzo małe. III

3.3.2. Rodzinna polipowatość gruczolakowata jelita grubego Rodzinna polipowatość gruczolakowata jelita grubego (familia! adenomatous polyposis - FAP) jest przyczyną niespełna l% wszystkich raków jelita grubego. Podłożem genetycznym FAP jest występowanie mutacji w genie supresorowym APC. Liczne polipy (głównie jelita grubego) pojawiają się na ogół w drugiej dekadzie życia. Średnia wieku zachorowania na RJG w rodzinach z FAP wynosi około 35 lat. W wyższych odcinkach przewodu pokarmowego stwierdza się gruczolaki żołądka lub dwunastnicy oraz hipertroficzne polipy dna żołądka. Poza tym obserwuje się występowanie wątrobiaków, raków brodawkowatych tarczycy oraz nowotwory nadnerczy. Kolejnym typem nowotworu występującego w FAP jest guz włóknisty tfibroma desmoides), który najczęściej pojawia się po zabiegu chirurgicznym - występuje on rzadziej u mężczyzn z FAP (8%) niż u kobiet (13%). Zespół Gardnera jest formą FAP manifestującą się licznymi zmianami pozajelitowymi w postaci: przerostu nabłonka barwnikowego siatkówki (congenita! hypertrophy oj retinal pigment epithelium - CHRPE), torbieli gruczołów łojowych skóry, kostniaków i włókniakowatości naciekowej, ponadto występują zmiany w uzębieniu polegające na zmianach liczby zębów oraz występowaniu długich i zaostrzonych korzeni zębowych. 3.3.2.1.

Profilaktyka FAP Osobom z rodzin z FAP, u których nie wykluczono nosicielstwa mutacji genu APC, zaleca się wykonywanie sigmoidoskopii co 12 miesięcy, począwszy od okresu dojrzewania (12-14 rż.). Pozwala to na wykrycie polipów na długo przed rozwinięciem się raka. Gdy pojawią się polipy, jedynym sposobem uniknięcia rozwoju raka jest operacyjne usunięcie całego jelita grubego. Profilaktyczna proktokolektomia wykonana w odpowiednim czasie i we właściwy sposób pozwala na wydłużenie życia chorych z FAP średnio z 45 do 60 lat.

3.4. CHOROBA VON HIPPLA I LlNDAUA Choroba von Hippla i Lindaua (VHL) jest zespołem zwiększonej genetycznej predyspozycji do nowotworów, wykazującym rodowodowe cechy dziedziczenia autosomalnego dominującego. Wywoływana jest ona mutacjami germinalnymi genu VHL. Częstość występowania tej choroby ocenia się na l na 36 000 osób. Szacuje się, że w Polsce żyje około 1000 chorych na VHL. Nosiciele mutacji genu VHL obarczeni są ryzykiem występowania różnych nowotworów. Do istotnych z klinicznego punktu widzenia oraz charakterystycznych dla tej choroby zmian narządowych zalicza się: naczyniaki zarodkowe (hemangioblastoma) móżdżku i rdzenia kręgowego, naczyniaki zarodkowe siatkówki, raka jasnokomórkowego nerki, guzy chromochłonne nad-

3/ Genetykaw chirurgii 51

nerczy (pheochromocytoma), guzy neuroendokrynne oraz guzy worka endolimfatycznego. Również takie zmiany, jak torbiele i torbielakogruczolaki (cystadenoma) nerek, trzustki, najądrza i więzadła szerokiego macicy często występują w przebiegu VHL, lecz zwykle są bezobjawowe i nie stanowią znaczącego problemu klinicznego. Nowotwory u chorych na VHL, w odróżnieniu od nowotworów niedziedzicznych, rozwijają się wie1oogniskowo, obustronnie oraz w zdecydowanie młodszym wieku. Rozpoznanie VHL ustala się na podstawie kryteriów rodowodowo-klinicznych lub analizy nosicielstwa mutacji genu VHL. Opieka nad rodzinami z VHL polega na zastosowaniu programu badań profilaktyczno-diagnostycznych u osób z grupy ryzyka, który ma na celu wczesne wykrywanie i leczenie zmian nowotworowych. Ma to kluczowe znaczenie kliniczne, dlatego też wszystkie przypadki ze zmianami narządowymi charakterystycznymi dla VHL - również te pozornie niedziedziczne, które nie spełniają klinicznych kryteriów rozpoznania VHL - powinny być zbadane pod względem genetycznym. Od 1997 roku funkcjonuje Polski Rejestr VHL przy Ośrodku Nowotworów Dziedzicznych w Szczecinie. W ramach Rejestru prowadzona jest analiza molekularna mutacji genu VHL, badania profilaktyczno-diagnostyczne oraz leczenie pacjentów z VHL.

3.4.2. Kliniczne kryteria rozpoznawania VHL Na podstawie kryteriów rodowodowo-klinicznych ustala się rozpoznanie VHL u: członka rodziny obciążonej VHL, u którego występuje co najmniej jedna z następujących zmian: naczyniaki zarodkowe móżdżku i rdzenia kręgowego, naczyniaki zarodkowe siatkówki, guz chromochłonny, mnogie torbiele nerek lub trzustki, brodawczak najądrza, rak jasnokomórkowy nerki; osoby z negatywnym wywiadem rodzinnym w przypadku stwierdzenia dwóch lub więcej zmian charakterystycznych dla VHL (co najmniej dwa spośród następujących guzów: zarodkowe móżdżku i rdzenia kręgowego lub naczyniaki zarodkowe siatkówki, bądź pojedynczy naczyniak zarodkowy w połączeniu ze zmianą trzewną charakterystyczną dla VHL).

3.4.3. Schemat badań diagnostycznych u chorych z VHL Opieka nad rodzinami z VHL powinna polegać na zastosowaniu programu badań profilaktyczno-diagnostycznych u osób z grupy ryzyka, również u dzieci, mającego na celu wczesne wykrywanie i leczenie nowotworów związanych z VHL (tab. 3.5).

3.4.1.

Podział kliniczny VHL Zaobserwowano, że w rodzinach obciążonych VHL choroba manifestuje się w sposób zróżnicowany, zależnie od charakteru uszkodzenia genu VHL. W pewnych rodzinach (około 90% wszystkich rodzin z VHL) występują naczyniaki zarodkowe ośrodkowego układu nerwowego i siatkówki bądź rak nerki, lecz nie stwierdza się występowania guzów chromochłonnych. Rodziny, w których nie występuje guz chromochłonny, określa się jako VHL typu l. U około 10% rodzin stwierdza się zmiany w obrębie siatkówki, w układzie nerwowym, w nerkach oraz dodatkowo występowanie guza nadnerczy. Rodziny, w których występuje pheochromocy toma, określa się jako VHL typu 2, w którym wyróżnia się dwa podtypy w zależności od częstości występowania raka nerki: typ 2A - niewielkie ryzyko raka nerki, typ 2B - częste występowanie raka nerki.

Tab. 3.5. Program badań profilaktyczno-diagnostycznych

3.4.4. Zasady leczenia nowotworów u chorych z VHL Nowotwory związane z VHL często rozwijają się - w odróżnieniu od niedziedzicznych - obustronnie, wieloogniskowo oraz w młodszym wieku. Pierwszą rozpoznawaną zmianą jest naczyniak zarodkowy ośrodkowego układu nerwowego lub siatkówki (u około 85% chorych), rak nerki (u około 10% chorych) oraz guz chromochłonny nadnerczy (u około 5% chorych).

w rodzinach

z VHL

Badanie

Wiek rozpoczęcia i częstość

katecholaminy w moczu

noradrenalina (ew. kwas wanilinomigdałowy) ności od typu VHL i objawów

oftalmoskopia

od wieku niemowlęcego - co rok (w lustrze Goldmanna od 6. rż.)

- co 1-3 lat w zależ-

po leczeniu - co 6 miesięcy angioskopia lub angiografia fluoresceinowa

przy rozpoznaniu choroby i następnie co 2-3 lat

MRI mózgowia i rdzenia kręgowego (gadolinium-DTPA)

od 11. rż. co 2 lata po 60. rż. co 3-5 lat

TK, MRI i USGjamy brzusznej

od 11. rż. - USG co rok od 20. rż. - TK lub MRI co 2 lata dokładna ocena zmian w czasie ciąży

Nowotworami najwcześniej stwierdzanymi w przebiegu choroby są naczyniaki zarodkowe siatkówki. Nieleczone guzy siatkówki prowadzą najczęściej do postępującego upośledzenia wzroku. Zaleca się leczenie bezobjawowych naczyniaków za pomocą lasera lub kriokoagulacji. Naczyniaki zarodkowe ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu VHL mogą występować w każdej części ośrodkowego układu nerwowego, choć najczęściej (w 75 % przypadków) lokalizują się w móżdżku. Bezobjawowe guzy ośrodkowego układu nerwowego wymagają monitorowania, natomiast zmiany powodujące objawy neurologiczne usuwa się operacyjnie. Rak nerki u chorych na VHL zwykle rozwija się w obrębie torbieli. Jego objawy, przebieg kliniczny i powikłania są w zasadzie podobne jak w sporadycznych przypadkach raka nerki. Rak nerki w przebiegu VHL występuje jednak około 20 lat wcześniej, obustronnie i wieloogniskowo. Ponieważ przerzuty raka nerki w przebiegu choroby VHL pojawiają się stosunkowo późno, zmiany torbielowato-lite należy obserwować i usuwać dopiero wtedy, gdy osiągną wielkość powyżej 3 cm. Zaleca się zabiegi resekcyjne oszczędzające miąższ nerki. Worek i przewód endolimfatyczny są ektodermalnymi wypustkami części błoniastej labiryntu ucha wewnętrznego. Guzy worka endolimfatycznego (endolymphatic sac tumor - ELST) wzrastając, niszczą struktury ucha wewnętrznego i w następstwie powodują różnego stopnia upośledzenie słuchu. Wykrywa się je u około 10% pacjentów z VHL. Leczeniem z wyboru jest operacyjne usunięcie guza. Częste u mężczyzn z VHL są brodawczaki najądrza. Zmiany te na ogół nie wymagają leczenia. Guz chromochłonny zwykle rozwija się w jednym lub obu nadnerczach, lecz może lokalizować się wzdłuż całego pnia współczulnego w obrębie jamy brzusznej, klatki piersiowej, szyi i głowy. Guz ten często nie wywołuje żadnych dolegliwości. Leczenie objawowych lub czynnych hormonalnie guzów jest operacyjne. Optymalnym zabiegiem jest wycięcie guza oszczędzające miąższ nadnercza. W niektórych ośrodkach stosuje się leczenie laparoskopowe. Na obserwacji można poprzestać jedynie w przypadku małych, hormonalnie nieczynnych guzów. Właściwe postępowanie obejmuje u-adrenergiczną blokadę przed operacją, nawet jeśli u pacjenta nie stwierdzono nadciśnienia. Diagnostyka kliniczna guza chromo chłonnego obejmuje pomiar wydalania amin katecholowych z moczem, TK lub MRI nadnerczy, ewentualnie scyntygrafię nadnerczy z m-jodobenzyloguanidyną (MIBG). W przypadku braku zmian patologicznych w nadnerczach należy pamiętać o możliwym pozanadnerczowym umiejscowieniu guza chromochłonnego. Około 5% chorych z VHL umiera z powodu przełomu nadnerczowego. Dlatego też przed każdym zabiegiem operacyjnym osoby z VHL należy wykluczyć u niej obecność guza nadnerczy lub przyzwojaków.

3.5. DZIEDZICZNY RAK ŻOŁĄDKA Opisano kilka zespołów dziedzicznej predyspozycji do nowotworów, w przebiegu których rak żołądka występuje ze zwiększoną częstością. Należą do nich zespoły: Lyncha (mutacje genów MLHl, MSH2, MSH6, PMSl, PMS2), dzie-

dzicznego raka sutka lub jajnika (mutacje genów BRCAl lub BRCA2), rodzinnej polipowatości gruczolakowatej jelita grubego (mutacje genu APC), Cowdena (mutacje genu PTEN), Peutza i Jeghersa (mutacje genu STKll), Li i Fraumeniego (mutacje genu P53), Blooma (mutacje genu BLM). Jak dotąd, jedynym opisanym zespołem predysponującym do dziedzicznego raka żołądka swoistego narządowo o ustalonym podłożu genetycznym jest zespół występujący u nosicieli mutacji genu E-kadheryny (CDHl). Charakteryzuje się on występowaniem raka żołądka typu rozlanego w bardzo wczesnym wieku (opisano przypadki zachorowania już w wieku 16 lat). W zdecydowanej większości przypadków dziedzicznego raka żołądka wciąż jeszcze nie zdefiniowano jego podłoża genetycznego.

3.5.1. Kryteria rodowodowo-kliniczne dziedzicznego raka żołądka International Gastric Cancer Linkage Consortium (IGCLC) zaproponowało kryteria, według których można rozpoznać dziedzicznego raka żołądka w sytuacjach, gdy: w rodzinie występują przynajmniej dwa zweryfikowane histopatologicznie zachorowania na raka żołądka u krewnych pierwszego lub drugiego stopnia i chociaż jeden z raków żołądka został rozpoznany u osoby przed 50. rż. lub II w rodzinie wystąpiły przynajmniej trzy zweryfikowane histopatologicznie zachorowania na rozlanego raka żołądka wśród krewnych pierwszego lub drugiego stopnia, niezależnie od wieku osób, u których je rozpoznano.

3.5.2. Kryteria rodowodowo-kliniczne rozpoznawania z dużym prawdopodobieństwem dziedzicznego raka żołądka Na podstawie badań przeprowadzonych w naszym ośrodku udało się zdefiniować kryteria rozpoznawania rodzin podejrzanych o dziedzicznego raka żołądka. Wynika z nich, że dziedzicznego raka żołądka można rozpoznać z dużym prawdopodobieństwem w przypadkach, gdy: dwa przypadki raka żołądka rozpoznane u osób po 50. rż. stwierdzono wśród krewnych pierwszego stopnia; raka żołądka rozpoznano u osoby w wieku 45 lat lub młodszej; III wśród krewnych pierwszego stopnia rozpoznano (bez względu na wiek) jeden przypadek raka żołądka oraz nowotwór innego narządu.

3 / Genetyka w chirurgii 53

3.5.3.

3.6.1.

Sposób postępowania leczniczego w rodzinach obciążonych dziedzicznym rakiem żołądka

Leczenie dziedzicznego raka rdzeniastego tarczycy

Z wyjątkiem opisanego poniżej zespołu E-kadheryny, brak dotychczas zweryfikowanych pod względem skuteczności zasad postępowania w przypadku rodzin z dziedzicznym rakiem żołądka. W praktyce w wielu ośrodkach wykonuje się gastroskopie raz na rok, rozpoczynając je od wieku 5-10 lat niższego od najmłodszego, w którym wśród krewnych badanej osoby rozpoznano raka żołądka.

Przed operacją tarczycy należy wykluczyć obecność guza chromochłonnego. Operacja guza tarczycy powinna być radykalna, z całkowitym usunięciem tarczycy, centralnych i bocznych węzłów chłonnych szyi. Usunięcie węzłów chłonnych śródpiersia górnego jest zalecane u chorych, u których stwierdza się przerzuty w węzłach środkowych szyi. Nie stosuje się rutynowo radio- i chemioterapii w leczeniu RRT.

3.5.4. Zespół E-kadheryny

3.6.2. Profilaktyczna tyreoidektomia

Rak żołądka typu rozlanego jest rozpoznawany w około 30% przypadków tych nowotworów. Wśród pacjentów z rozpoznaniem histopatologicznym raka tego typu odsetki wyleczeń i przeżywalności są bardzo małe. Dziedziczny rozlany rak żołądka jest w niektórych przypadkach spowodowany mutacjami genu E-kadheryny. Mutacje CDHI są dziedziczone w sposób autosomalny dominujący, a osoba będąca nosicielem mutacji jest obarczona około 80% ryzykiem zachorowania na ten nowotwór. U nosicieli mutacji CDH l opisano również - oprócz raka żołądka - występowanie raka sutka typu zrazikowego, raka jelita grubego oraz raka stercza. W przypadku osób z konstytucyjną mutacją genu E-kadheryny w pełni uzasadnione i zalecane jest wykonanie operacji profilaktycznego usunięcia żołądka. Mutację CDHI wykryto jak dotąd w zaledwie 20 rodzinach na całym świecie. Wśród leczonych w naszym ośrodku chorych ze 100 rodzin z agregacją rozlanego raka żołądka nie wykryto żadnej mutacji tego genu. Dlatego też wydaje się, że mutacje genu E-kadheryny nie są główną przyczyną dziedzicznego raka żołądka.

Obecnie przeważa pogląd, że uzasadnione jest profilaktyczne wycinanie tarczycy u nosicieli mutacji genu RET również w wieku kilku lat. Bardziej szczegółowy opis dziedzicznego RRT można znaleźć w innych opracowaniach.

3.7.

PODSUMOWANIE Chirurgiczne leczenie w przebiegu chorób dziedzicznych jest odmienne. Współczesny chirurg musi mieć tego świadomość i przed podjęciem decyzji o operacji powinien - wspólnie z genetykami klinicznymi - wypracować podejście uwzględniające genetyczne predyspozycje pacjenta.

PiŚMIENNICTWO

3.6. DZIEDZICZNY RAK RDZENIASTY TARCZYCY Rak rdzeniasty tarczycy (RRT) jest neuroendokrynnym nowotworem złośliwym, wywodzącym się z okołopęcherzykowych komórek C produkujących kalcytoninę. Około 30% przypadków RRT stwierdza się u osób ze znaczną dziedziczną predyspozycją do zachorowania w przebiegu zespołu gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej MEN typu 2A i 2B. Zespoły MEN typu 2A i 2B powstają na bazie konstytucyjnych mutacji protoonkogenu RET. Badanie sekwencji kodujących genu RET powinno być przeprowadzone u wszystkich chorych na RRT, ponieważ tym sposobem można zidentyfikować bezobjawowych nosicieli mutacji - członków rodzin z MEN typu 2A i 2B.

Aarnio M., Salovaara R., Altonen L.A., Mecklin J.P., Jarvinen H.J.: Features of gastric cancer in hereditary non-polyposis colorectal cancer syndrome. Int. J. Cancer, 1997; 74: 551-555 Anglian Breast Cancer Study Group Prevalence and penetrance of BRCA 1 and BRCA2 in a population based series of breast cancer cases. Br. J. Cancer, 2000; 83:1301-1308 AntoniouA., PharoahP.D.P., NarodS.A., RischH.A., EyfjordJ.E., Hopper J., Loman N., Olsson H., Johannsson O., Borg A., Pasini B., Radice P., Manoukian S., Eccles D., Tang N., Olah E., Anton-Culver H., Warner E., Lubinski J., Gronwald J., Gorski B., Tulinius H., Thorlacius S., Eerola H., Nevanlinna H., Syrjakoski K., Kallionemi O.-P., Thompson D., Evans C; Peto J., Lalloo F., Evans D.G., Easton D.F.: Average risks of breast and ovarian cancer associated with mutations in BRCA 1 or BRCA2 detected in case series unselected for family history: a combined analysis of22 studies. WysIane do druku wAm. J. Hum. Genet. Bishop., D,T., Thomas H.J.: The genetics of colorectal cancer. Cancer Surv., 1990; 9 (4): 585-604 Boyd J., Sonoda Y., Federici M.G., Bogomolniy F., Rhei E., Maresco D.L., Saigo P.E., Almadrones L.A., Barakat R.R., Brown C.L., Chi D.S., Curtin J.P., Poynor E.A., Hoskins W.J.: Clinicopathologic features of BRCA-linked and sporadic ovarian cancer. JAMA, 2000; 283: 2260-2265 Bralow S.P.: Primary and secondary chemoprevention ofcolorectal cancer: Hereditary colorectal cancer. Tokyo, Springer Verlag, 1990; 231

Caldas c, Carneiro F., Lynch H.T.,Yokota 1., Wiesner G.L., Powell S.M., Lewis F.R., Huntsman G.D., Pharoah P.O.P., Jankowski J., Mac Leod P., Vogelsang H., Keller G., Park K.G.M., Richards F.M., Maher E.R., Gayther S.A., Oliveira C., Grehan N., Wight D., Seruca R., Roviello F., Ponder B.A.J., Jackson C.E: Familial gastric cancer: overview and guidelines for management. J. Med. Genet., 1999; 36: 873-880 Dębniak T, Kurzawski G., Górski B., Kładny 1., Domagał W., Lubiński J.: Value of pedigree/clinical data, immunochemistry and microsatellitc instability analyses in reducing the cost of determining hMLHI and hMSH2 gene mutations in patients with colorectal cancer; Eur. 1. Cancer, 2000; 36: 49-54 Distante. S. et al.: Familial adenomatous polyposis in a 5 year old chiId: a clinical, pathological., and molecular genetic study. J. Med. Genet., 1996; 33: 157-160 DraIle H., Gimm O., Simon D., Frankraue K., Gortz G., Niederle B., Wahl R.A., Koch B., Walgenbach S., Hampel R., Ritter M.M., Spelsberg F., Heiss A., Hinze R., Hoppner W.: Prophylactic thyreoidectomy in 75 children an adolescent with hereditary medullary thyroid carcinoma: German and Austrian experience. World J. Surg., 1998; 22: 744-750 Eng e.: RET proto-oncogene in the development ofhuman cancer. J. Clin. Oncol., 1999; 17: 380-393 Fishel R., Lescoe M.K., Rao M.R.S., Copeland N.G., Jenkins N.A., Garber 1., Kane M., Kolodner R.: The human mutator gene homolog MSH2 and its association with hereditary nonpolyposis colon cancer. Celi, 1993; 75: 1027 Fitzgerald RC., Caldas C.: E-cadherin mutations and hereditary gastric cancer: prevention by resection? Dig. Dis., 2002; 20: 23-31 Ford D., Easton D.F., Stratton M., Narod S., Goldgar D., Devilee P., Bishop D.T., Weber B., Lenoir G., Chang-Claude 1., Sobol H., Teare M.D., Struewing 1., Arason A., Scherneck S., Peto 1., Rebbeck TR., Tonin P., Neuhausen S., Barkardottir R., Eytjord J., Lynch H., Ponder BA., Gayther S.A., Zelada-Hedman M. et al.: Genetic heterogeneity and penetrance analysis of the BRCA 1 and BRCA2 genes in breast cancer families. Am. 1. of Hum. Genet., 1998; 62: 676-689 Gayther S.A., Gorringe K., Ramus S.1. et al.: Identification of germline E-cadherin mutations in gastric cancer families of European origin. Cancer Res., 1998; 58: 4086-4089 Górski B., Byrski T, Huzarski T, Jakubowska A., Menkiszak 1., Gronwald 1., Pluzanska A., Bebenek M., Fischer-Maliszewska L., Grzybowska E., Narod S.A., Lubinski 1.: Founder mutations in the BRCA I gene in Polish families with breast-ovarian cancer. Am. J. Hum. Genet.; 2000; 66: 1963-1968 Górski B., Jakubowska A., Huzarski T, Gronwald J., Byrski T, Stawicka M., Huzarska J., Menkiszak J. i wsp.: Postępy w profilaktyce, diagnostyce i leczeniu nowotworów u nosicielek mutacji BRCAI. Nowotwory, 2002; 52 (supl. 3): 123-127 Grabrick D.M., Hartmann L.C., Cerhan J.R., Vierkant R.A., Thcrneau TM., Vachon e.M., Olson 1.E., Couch F.1., Anderson K.E., Pankratz V.S., Sellers T.A.: Risk of breast cancer with oral contraceptive use in women with a family history ofbreast cancer. JAMA, 2000; 284: 1791-1798 Groden 1. et al.: Identification and characterization of the familial adenomatous polyposis coli gene. Celi, 1991; 66: 589-600 Guilford P., Hopkins 1., Harraway J., McLeod N., Harawira P., Taite H., Muller A., Reeve A.E.: E-cadherine germline mutations in familial gastric cancer. Nature, 1998; 392: 402-405 Hisada M., Garber J.E., Fung CY., Fraumeni 1.F. Jr, Li F.P: Multiple primary cancers in families with Li-Fraumeni syndrome. 1. Natl. Cancer Inst., 1998; 90: 606-611 Hizawa K., lida M., Matsumoto T, Kohorgi N., Suekane H" Yao T, Fujishima M.: Gastrointestinal manifestation ofCowden's disease. Report offour cases. J. Clin. Gastroenterol., 1994; 18: 13-18 Hopper J.L., Southey M.e., Dite G.S., Jolley D.J., Giles G.G., McCredie M.R., Easton D.F., Venter DJ.: Australian Breast Cancer Family Study Population-based estimate of the average age-specific cumulative risk of breast cancer for a defined set ol' protein-truncating mutations in BRCA I and BRCA2. Cancer Epidemiol. Biomarkers Prev., 1999; 8:741-747 Huntsman D.G., Carneiro F., Lewis F.R., MacLeod P.M., Hayashi A., Monaghan K.G., Maung R., Seruca R., Jackson e.E., Caldas C.: Early gastric cancer in young, asymptomatic carriers o germline E-cadherin mulations. N. Engl. J. Med., 2001; 344: 1904-1909 Jarvinen H.1., Aarnio M., Mustonen H. et al.: Controlled 15-year trialon screening for colorectal cancer in families with hereditary nonpolyposis colorectal cancer. Gastroenterology, 2000; 118: 829-834

Jóźwiak S., Domańska-Pakieła D., Lubiński J., Grzyb M., Cybulski C; Krzystolik K., Kasprzyk-Obara J.: Diagnostyka choroby von HippelLindau u 13 letniej dziewczynki - problemy kliniczne i genetyczne. Pediatria Polska, 1999; LXXIV: 4 Keller G., Vogelsang H., Becker 1., Hutter 1., Ott K., Candidus S. et al.: Diffuse typ e gastric and lobular breast carcinoma in a familial gastric cancer patient with E-cadherin germline mutation. Am. J. Pathol., 1999; 155: 337-342 Kladny 1., Moslein G., Mythej T, Kurzawski G., Jakubowska A., Debniak T, Petriczko W., Kozlowski M., AI-Amawi T, Brzosko M., Flicinski J., Jawien A., Banaszkiewicz A., Richter P., Lubinski J.: Nuclear pedigree criteria of suspected HNPCe. Hereditary Cancers in Clinical Praxis, 2002 (w druku) Klemmer S., Pascoe L., DeCosse 1.: Occurrence of desmoids in patients with familial adenomatous polyposis of the colon. Am. J. Med. Genet., 1987;28:385-392 Krzystolik K., Cybulski C., Pawlacz O., Lubiński J.: Choroba von HippelLindau. Okulistyka, 2000; I: 60-65 Krzystolik K., Cybulski C., Lubiński J. i wsp.: Wczesna diagnostyka bezobjawowych raków nerek w rodzinach z zespołem von Hippel-Lindau w Polsce. Urologia Polska, 1998; 51: 171-181 Krzystolik K., Cybulski C., Lubiński J.: Choroba Hippel-Lindau. Neur. i Neurochir. Pol., 1998; 32 (XLVlII), nr 5 Kurzawski G., Suchy J., Kladny J., Safranow K., Jakubowska A., EIsakov P., Kucinskas v., Gardovski J., Irmejs A., Sibul H., Huzarski T, Byrski T., Debniak T, Cybulski C., Gronwald 1., Oszurek O., Clark J., Gozdz S., Niepsuj S., Slomski R., Plawski A., Lacka-Wojciechowska A., Rozmiarek A., Fiszer-Maliszewska L., Bebenek M., Sorokin D., Stawicka M., Godlewski D., Richter P., Brozek 1., Wysocka B., Jawien A., Banaszkiewicz Z., Kowalczyk 1., Czudowska D., Goretzki PE., Moeslein G., Lubinski J.: Germline MSH2 and MLHI mutational spectrum in HNPCC families from Poland and the Baltic States. J. Med. Genet., 2002;39:E65 Kwiatkowska E., Teresiak M., Lamperska K.M., Karczewska A., Breborowicz D., Stawicka M., Godlewski D., Krzyzosiak WJ., Mackiewicz A.: BRCA2 germline mutations in male breast cancer paticnts in the Polish population. Hum. Mutat., 2001; 17:73 Lakhani S.R.: The pathology of familial breast cancer: morphological aspects. Breast Cancer Res., 1999; I: 31-35 Leach F.S., Nicolaides N.e., Papadopoulos N., Liu B., Jen J., Parsons R., Peltomaki P., Sistonen P., Aaltonen L.A., Nystrorn-Lahti M., Guan XY., Zhang 1., Meltzer P.S., Yu 1.-W., Kao F.-T, Chen OJ., Cerosaletti K.M., Fournier R.E.K., Todd S., Lewis T, Leach R.J., Naylor S.L., Weissenbach 1., Mecklin 1.P., Jiirvinen H., Petcrson G.M., Hamilton S.R., Green 1., Jass 1., Watson P., Lynch H.T., Trent 1.M., De la Chapelle A., Kinzler K.W., Vogelstein B.: Mutations ofa mutS homolog in hereditary nonpolyposis colorectal cancer. Celi, 1993; 75,1215 Li F.P., Fraumeni J.F. Jr: Sof! tissue sarcomas, breast cancer and other neoplasms: a familial syndrome? Ann. Intern. Med., 1969; 71: 747-752 Lichtenstein P., Holm NV, Verkasalo P.K., lliadou A., Kaprio 1., Koskenvuo M., Pukkala E., Skytthe A., Hemminki K.: Environmental and heritable factors in the causation of cancer - analyscs of cohorts of twins from Sweden, Denmark, and Finland. N. Engl. J. Med., 2000; 343: 78-85 Loman N., Johannsson O., Bendahl P., Dahl N., Einbeigi Z., Gerdes A., Borg A., Olsson H.: Prognosis and clinical prcsentation ofBRCA2-associated breast cancer. Eur. 1. Cancer, 2000; 36: 1365-1373 Loman N., Johannsson O., Bendahl P.O., Borg A., Ferno M., Olsson H.: Steroid receptors in hereditary breast carcinomas associated with BRCAI or BRCA2 mutations or unknown susceptibility genes. Cancer, 1998; 83: 310-319 Lovett E.: Family studies in cancer of the colon and rectum. Br. 1. Surg., 1976; 63: 13 Lubiński J. i wsp.: Nowotwory Dziedziczne. Poznań, Wyd. Med. Termedia, 2003 Lynch H., Lynch l: Lynch syndrome: Natural history. Genetic Counseling and Prevention. 1. Clin. Oncol., 2000; 18: 19-31 Lynch H.T, Krush A.l: Cancer family "G" rcvisited: 1895-1970. Cancer, 1971; 27: 1505 Lynch H.T., Lynch J., Lynch P.: Management and control of familial cancer. In: Mulvill J.1., Miller R.W., Fraumeni 1.F., eds.: Genetics of human cancer. New York, Raven, 1977; 235-255 Lynch H.T., Smyrk T, Watson P., Lanspa S., Boman B., Lynch P., Lynch 1., Cavalieri l: Hereditary colorectal cancer. Seminars in Oncology, 1991; 18: 337

3/ Genetyka w chirurgii 55

Maddock l.R., Moran A., Maher E.R., Teare M.O., Norman A., Payne S.J., Whitehouse R., Oodd C, Lavin M., Hartley N.: A genetic register for von Hippel-Lindau disease. l Med. Genet., 1996; 33: 120~127 Maher E.R., Iselius L., Yates lR., Littler M., Benjamin C, Harris R., Sampson l, Williams A., Ferguson-Smith M.A., Morton N.: Von Hippel-Lindau disease: a genetic study. J. Med. Genet., 1991; 28: 443447 Maher E.R., Yates J.R, Harries R., Benjamin C, Harris R., Moore AT., Ferguson-Smith M.A.: Clinical features and natural history of von Hippel-Lindau disease. Q. J. Med, 1990; 77: 1151-1163 Manger T, Piatek S., Klose S., Kopf D., Kunz D., Lehnert H.: BilateraI laparoscopic transperitoneal adrenalectomy in pheochromocytoma. Langenbecks, Arch. Chir., 1997; 382: 37-42 Manski 'Ll., Heffner D.K., Glenn G.M., Patronas N.J., Pikus AT., Katz D., Lebovics R., Sledjeski K., Choyke P.L., Zbar B., Linehan W.M., oufield E.H.: Endolymphatic sac tumors. A source of morbid hearing loss in von Hippel-Lindau disease. JAMA, 1997; 277: 1461-1466 Marsh O.J., Coulon V., Lunetta K.L., Rocca-Serra P., Dahia P.L.M., Zheng Z.M et al.: Mutation spectrum and genotype-phenotype analyses in Cowden disease and Bannayan-Zonana syndrorne, two hamartoma syndromes with germline PTEN mutation. Hum. Mol. Genet., 1998; 7: 507-515 Martin A.M., Blackwood M.A., Antin-Ozerkis D., Shih H.A., Calzone K., Colligon TA., Seal S., Collins N., Stratton M.R., Weber B.L., Nathanson K.L.: Germline mutations in BRCAI and BRCA2 in breast-ovarian families from a breast cancer risk evaluation clinic. J. Clin. oncol., 2001; 19: 2247-2253 Menkiszak l, Gronwald J., Górski B., Byrski T, Huzarski T., Jakubowska A., Foszczyńska-Kloda M., Brzosko M., Fliciński J., Rzepka-Górska l., Narod S.A., Lubiński l: Clinical features of familial ovarian cancer lacking mutations in BRCA I or BRCA2. Wysłane do druku w Gynaecological Oncology Menkiszak l, Jakubowska A., Gronwald l, Rzepka-Gorska 1., Lubinski J.: Hereditary ovarian cancer: summary of 5 years of experience. Ginekol. Pol., 1998; 69: 283-287 Muscat lE., StelIman S.O.,Wynder E.L.: Nonsteroidal antiiflamatory drugs and colorectal cancer. Cancer, 1994; 74: 1847 Narod S.A., Brunet lS., Ghadirian P., Robson M., Heimdal K., Neuhausen S.L., Stoppa-Lyonnet D., Lerman C, Pasini B., de los Rios P., Weber B., Lynch H.: Hereditary breast cancer c1inical study group. Tamoxifen and risk of contralateral breast cancer in BRCA I and BRCA2 mutation carriers: a case-control study. Hereditary Breast Cancer Clinical Study Group. Lancet, 2000; 356: 1876-1881 Narod S.A., Oube M.P., Klijn J., Lubinski l, Lynch HT., Ghadirian P., Provencher D., Heimdal K., Molier P., Robson M., Offit K., Isaacs C, Weber B., Friedman E., Gershoni-Baruch R., Rennert G., Pasini B., Wagner T, Oaly M., Garber lE., Neuhausen S.L., Ainsworth P., Olsson H., Evans G., Osborne M., Couch F., Foulkes W.O., Warner E., KimSing C., Olopade O., Tung N., Saal H.M., Weitzel l, Merajver S., Gauthier-Villars M., Jernstrom H., Sun P., Brunet lS.: Oral contraceptives and the risk ofbreast Cancer in BRCAI and BRCA2 mutation carriers. J. Natl. Cancer Inst., 2002; 94: 1773-1779 Narod S.A.: Hormonal prevention of hereditary breast cancer. Ann. NY Acad. Sci., 2001; 952: 36-43 Nicolaides N.C., Papadopoulos N., Liu B., Wei Y-F., Carter K.C, Ruben S.M., Rosen C.A., Haseltine W.A., Fleischmann R.O., Fraser CM., Adams M.O., Venter lC, Ounlop M.G., Hamilton S.R., Petersen G.M., De la Chapelle A., Vogelstein B., Kinzler KW.: Mutations of two PMS homologues in hereditary nonpolyposis colon cancer. Nature, 1994; 371: 75 Papadopoulos N., Nicolaides N.C., Wei Y-F., Ruben S.M., Carter K.C., Rosen CA., Haseltine W.A., Fleischmann R.O., Fraser CM., Adams M.O., Venter lC., Hamilton S.R., Petersen G.M., Watson P., Lynch H.T, Peltomaki P., Mecklin lP., De la Chapelle A., Kinzler K.W, Vogelstein B.: Mutation of a mutL homolog in hereditary colon cancer. Science, 1994; 263: 1625 Park lG., Vasen F.A., Park K.l, Peltomaki P. et al.: Suspected Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer. Dis. Colon Rectum, 1999; 42: 710-716 Park lG., Vasen F.A., Park K.l, Peltomaki P. et al.: Suspected HNPCC and Amsterdam criteria II: evaluation ofmutation detection rate, an international collaborative study. Int. J. Colorectal Dis., 2002; 17: 109-114 Ponz de Leon M., Sassatelli R., Sacchetti C, Zanghieri G., Scalmati A., Roncucci L.: Familial aggregation of tumors in the three-year expe-

rience of a population-based colorectal cancer registry. Cancer Research, 1989; 49: 4344 Rebbeck TR., Lynch H.T, Neuhausen S.L., Narod S.A., Van't Vecr L., Garber J.E., Evans G., Isaacs C, Oaly M.B., Matloff E., Olopade o.l., Weber B.L.: The prevention and observation of surgical end points study group. Prophylactic oophorectomy in carriers of BRCA I or BRCA2 mutations. N. Engl. l Med., 2002; 346: 1616-1622 Richards F.M., Me Kee S.A., Rajpar M.H. et al.: Germline E-cadherin gene (CDHI) mutations predispose to familial gastric cancer and colorectal cancer. Hum. Mol. Genet., 1999; 8: 607-610 Risch H.A., McLaughlin J.R., Cole O.E., Rosen B., Bradley L., Kwan E., Jack E., Vesprini O.l, Kuperstein G., Abrahamson J.L., Fan 1., Wong B., Narod S.A.: Prevalence and penetrance of germline BRCAl and BRCA2 mutations in a population serie s of 649 women with ovarian cancer. Am. J. Hum. Genet., 2001; 68: 700-710 Marcus lN., Watson P., Page O.L., Narod S.A., Lenoir G.M., Tonin P., Linder-Stephenson L., Salerno G., Conway TA., Lynch HT.: Hereditary breast cancer: pathobiology, prognosis, and BRCAI and BRCA2 gene linkage. Cancer, 1996; 77: 697-709 Rodriques-Bigas M.A., Boland CR., Hamilton S.R. et al.: A National Cancer Institute Workshop on Hereditary Non-polyposis Colorectal Cancer Syndrome: meeting highlights and Bethesda Guidelines. J. Nat. Cancer 1st., 1997; 89: 1758-1762 San toro M., Carlomagno F., Romano A., Bottaro O.P., Oathan N.A., Grieco M., Fusco A., Vecchio G., Matoskova B., Kraus M.H., Fiiorc P.P.: Activation of RET as a dominant transforming gene by germline mutations of MEN 2A and MEN 2B. Science, 1995; 267: 381-383 Sharma K., lida M., Mathur P.: Familial juvenile polyposis with adenomatous- carcinomatous change. l Gastroenterol. Hepatol., 1995; 10: 131-134 Skrzypek J., Wieczorek M., Jarząb B., Podwiński A.: Zastosowanie oznaczania kalcytoniny w rozpoznaniu i monitorowaniu raka rdzeniastego tarczycy. Polish J. Endocrinol., 1995; 3 (supl. 2): 225-231 Słojewski M., Gliniewicz B., Sikorski A., Grabowski M., Krzystolik K., Cybulski C, Lubiński J.: Zastosowanie techniki nephron-sparing surgery (NSS) w leczeniu nowotworów nerek w przebiegu zespolu von Hippel-Lindau. Urologia Polska, 1998; 51: 182-190 Subramony C, Scott-Conner CE.H., Ske1ton D., Hall TJ: Familialjuvenile polyposis - Study of a kindred: Evolution of polyps and relationship to gastrointestinal carcinoma. Am. J. Clin. Pathol., 1994; 102: 91-97 Swift M., Reithauer P.J., Morrell D., Chase C.L.: Breast and other cancers in families with ataxia-telangiectasia. N. Engl. J. Med., 1987; 316: 1289-1294 Tempie Wl, Lindsay R.L., Magi E.: Technical considenetions for prophylactic mastectomy in patients at high risk for breast cancer. Am. J. Surg., 1991; 161:413 Thorlacius S., Struewing J.P., Hartge P., Olafsdottir G.H., Sigvaldason H., Tryggvadottir L., Wacholder S., Tulinius H., Eyfjord J.E.: Populationbased study of risk of breast cancer in carriers of BRCA2 mutation. Lancet, 1998; 352: 1337-1339 Tubiana M., Haddad E., Schlumberger M., Hill C, Rougier P., Sarrazin D.: External radiotherapy in thyroid cancers. Cancer, 1985; 55: 2062~ 2071 Varley J.M., Me Gown G., Thorncroft M. et al.: An extended Li Fraumeni Kindred with gastric carcinoma and a codon 175 mutation of TP 53. J. Med. Gen., 1995; 32: 942-945 Vasen H.: Inherited forms of colorectal., breast., and ovarian cancer. Surg. Oncol. Clin. N. Am., 1994; 3: 501 Vasen H.F.A., Mecklin J.-P., Meera Khan P., Lynch HT.: The International Collaborative Group on Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer (lCG-HNPCC). Dis. Colon Rectum, 1991; 34: 424 Vasen H.F.A., Nagengast F.M., Meera Khan P.: Interval cancers in hereditary non-polyposis colorectal cancer (Lynch syndrome). Lancet, 1995; 345: 1183 Vasen H.F.A., Watson P., Mecklin J.P., Lynch H.: New Clinical Criteria for Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer (HN PCC, Lynch syndrorne) proposed by the International Collaborative Group on HNPCC Gastroenterology, 1999; 116: 1453-1456 Walther M.M., Keiser H.R., Choyke P.L., Rayford W, Lyne lC, Linehan W.M.: Management ofhereditary pheochromocytoma in von HippelLindau kindreds with partial adrenalectomy. Urol., 1999; 161: 395-398 Walther M.M., Linehan WM.: Von Hippel-Lindau disease and pheochromocy toma. JAMA, 1996; 275: 839-840

Walther M.M., Reiter R., Keiser H.R., Choyke P.L., Venzon D., Hurley K.: Clinical and genetic characterization of pheochromocytoma in von Hippel-Lindau families: comparison with sporadic pheochromocytoma gives insight into naturai history of pheochromocytoma. J. Urol., 1999; 162:659-664 Warner E., Foulkes W., Goodwin P., Meschino W., Blondal J., Paterson c., Ozcelik H., Goss P., Allingham-Hawkins D., Hamel N., Di Prospero L., Contiga v., Serruya C., Klein M., Moslehi R., Honeyford J., Liede A., Glendon G., Brunet 1.S., Narod S.A.: Prevalence and penetrance of BRCAI and BRCA2 gene mutations in unselected Ashkenazi Jewish women with breast cancer. J. Nat!. Cancer Inst., 1999; 91: 1241-1247 Warner E., Plewes O.B., Shumak R.S., Catzavelos G.c., Oi Prospero L.S., Yaffe M.1., Goel v, Ramsay E., Chart P.L., Cole O.E., Taylor G.A., Cutrara M., Samueis T.H., Murphy J.P., Murphy J.M., Narod S.A.: Comparison of breast magnetic resonance imaging, mamrnography, and ultrasound for surveillance of women at high risk for hereditary breast cancer. 1. Clin. Oncol., 2001; [9: 3524-3531 Watson P., Vasen H.F.A., Mecklin J.P., Jarvinen H., Lynch H.T.: The risk of endometrial cancer in hereditary nonpolyposis colorectal cancer. Am.1. Med., 1994; 96: 516 Westerman A.M., Wilson 1.H.: Peutz-Jeghers syndrorne: risks of a hereditary condition. Scand. 1. Gastroenterol., 1999; 230 (suppl.): 64-70 Wiench M., WIoch 1., Wygoda Z., Gubała E., Kula D., Kwaśniewski M., Przybylik-Mazurek E., Ratajczak R., Oziatkowiak H., Kukuiska A., Roskosz 1., Szybiński Z., Jarząb B.: Genetic diagnosis of muItiple endocrine neoplasia type 2B. Endokrynologia Polska, 2000; 51: 67-76 Willet W., Stampfer M., Colditz G., Rosner B., Speizer F.: Relation ofmeat, fat, and fiber intake to the risk of colon cancer in a prospective study among women. N. Engl. 1. Med., 1990; 323: 1664 Wooster R., Neuhausen S.L., Mangion J., Quirk Y., Ford D., Collins N., Nguyen K., Tran T., Averill O. et al.: Localisation ofbreast cancer susceptibility gene BRCA2, to chromosome 13q12-[3. Science, 1994; 265:2088-2090 Zeigler L.O., Kroll S.S.: Primary breast cancer after prophylactic mastectomy. Am. J. Clin. Oncol., 1991; 14: 451-453

Immunologia w chirurgii Waldemar Lech Olszewski

4.1. Podstawowe wiadomości o mechanizmach odporności 4.2. Czynniki komórkowe i humoralne biorące udział w procesach odpornościowych 4.3. Układ chłonny skóry 4.4. Układ chłonny błony śluzowej 4.5. Wyspecjalizowane komórki układu odpornościowego 4.6. Czynniki humoralne we wrodzonej odporności 4.1. Krążenie komórek odpornościowych 4.8. Miejscowa i ogólna odpowiedź ustroju na wniknięcie mikroorganizmów

4.1.

PODSTAWOWE WIADOMOŚCI O MECHANIZMACH ODPORNOŚCI Pierwotne, a także pourazowe zakażenie tkanek wywołuje miejscowe i ogólnoustrojowe zmiany w układzie odpornościowym. Jednak zmiany te niełatwo śledzić i trudno na ich podstawie wyciągać wnioski dotyczące leczenia. Aby móc korzystać z osiągnięć współczesnej nauki o zjawiskach odpornościowych, chirurg powinien posiadać wiedzę, umożliwiającą mu rozumienie procesów przebiegających na poziomie molekularnym w ognisku zapalnym ranie, czy komórkach nowotworowych. Wiedza ta pozwala na racjonalne ustalanie wskazań dotyczących leczenia, strategii chirurgicznej i farmakoterapii chorób wymagających leczenia chirurgicznego. Immunologia wkroczyła nie tylko do chirurgii - obecnie różne aspekty tej dziedziny wiedzy wykorzystują wszystkie dyscypliny kliniczne. W tym rozdziale zjawiska odpornościowe przedstawiono pod kątem potrzeb chirurga. Uszeregowano je tak, jak rozwijają się w ognisku zakażenia, po urazie operacyjnym czy też podczas reakcji na alogeniczny przeszczep narządowy. Taki układ zagadnień ułatwi zainteresowanym osobom przyswojenie tej podstawowej dziś wiedzy.

4.9. Reakcja skóry na wniknięcie bakterii 4.10. Stadia posocznicy 4.11. Zjawiska immunologiczne w alogenicznym narządowym

przeszczepie

4.12. Procesy odpornościowe w przebiegu nowotworów złośliwych 4.13. Odpowiedź odpornościowa organizmu na nowotwór 4.14. Podstawowe testy immunologiczne stosowane zaburzeń odporności u chorych chirurgicznych

w ocenie

Omawianie zjawisk z zakresu immunologii należy rozpocząć od opisu narządów układu odpornościowego, komórek i humoralnych (czyli realizowanych za pomocą przeciwciał) czynników odpornościowych. Następnie omówiony zostanie proces penetracji bakterii przez powłoki i mechanizm rozpoznawania bakterii przez układ chłonny organizmu. Odpowiedź komórek odpornościowych i działanie ich produktów (takich jak cytokiny i chemokiny) oraz mechanizm mobilizacji komórek odpornościowych i wytwarzanie swoistych klonów eliminujących daną bakterię to ostatnia faza reakcji odpornościowej. W tym schemacie tę samą rolę co bakterie może odegrać przeszczep alogeniczny czy nawet nowotwór. Odpowiedź ustroju na te czynniki pozostanie niezmieniona. Każde zakażenie, rana chirurgiczna, pourazowe uszkodzenie tkanek (nawet najmniejsze), wywołują nie tylko miejscową, ale także ogólną odpowiedz układu odpornościowego w sprzężeniu z układem neurohormonalnym.

4.2.

Tab. 4.1. Podział zjawisk odpornościowych; humoralne i komórkowe

CZYNNIKI KOMÓRKOWE I HUMORALNE BIORĄCE UDZIAŁ W PROCESACH ODPORNOŚCIOWYCH 4.2.1. Podział zjawisk odpornościowych

składniki

Wrodzone

Nabyte

granulocyty obojętnochłonne

limfocyty T i B, przeciwciała

granulocyty kwasochłonne

swoiste rozpuszczalne

makrofagi

receptory limfocytów

naturalni zabójcy (natural kil/er - NK)

cytokiny

komórki dendrytyczne dopełniacz

Odporność ustroju, czyli zdolność do określonej reakcji obronnej, dzielimy ze względu na sposób powstania poszczególnych mechanizmów składających się na tę reakcję na odporność wrodzoną oraz odporność nabytą (tab. 4.1). Odporność wrodzona obejmuje te elementy, które umożliwiają natychmiastową, ale nieswoistą reakcję na wnikający antygen. Odporność nabyta wymaga wytworzenia się odpowiednich elementów reakcji obronnej i jest nastawiona na dany antygen, na przykład bakteryjny lub pochodzący z przeszczepionej tkanki alogenicznej. Komórki odpornościowe zapewniające wrodzoną odporność organizmu rozwijają się z wieloczynnościowych komórek macierzystych w wątrobie i szpiku kostnym płodu. Limfocyty B dojrzewają w szpiku, limfocyty T w grasicy. --

---

-

cytokiny (interferony) chemokiny białka ostrej fazy Natychmiastowa odpowiedź na wnikające mikroorganizmy

Antygenowo swoiste odpowiedzi limfocytów na przewlekłe zakażenia i nowotwory; pamięć immunologiczna

Procesy nabytej odporności zachodzą w układzie chłonnym, czyli w węzłach chłonnych, śledzionie, utkaniu chłonnym jelita, płuc i skóry. Organizację układu chłonnego i jego miejscowe funkcje przedstawiono na rycinie 4.1. W każdym miejscu ustroju znajdują się przygotowane do -----

okolizozym IgA, IgG, IgE łzawienie

--

-- -I

nos i gardło lizozym mucyna w ślinie IgA

układ oddechowy śluz ruchy rzęsek IgA. IgE, IgG, IgM

żołądek niskie pH śluz jelita śluz IgA perystaltyka (nie ma zalegania treści) miejscowa flora bakteryjna

skóra pH 5-6

kwasy tłuszczowe miejscowa flora bakteryjna

Ryc. 4.1. Rozmieszczenie utkania chłonnego jako pierwszej bariery chroniącej ustrój przed wnikaniem mikroorganizmów; czynniki humoralne, mechaniczne i pobudzające komórki utkania chłonnego umożliwiają ograniczanie kolonizacji i wzrostu mikroorganizmów

4/ Immunologia

SZPIK KOSTNY

GRASICA

KREW

TKANKI

CHŁONKA

w chirurgii 59

KREW

Ryc. 4.2. Fenotypy komórek odpornościowych znajdujące się w poszczególnych przedziałach anatomicznych, przemieszczające się ze szpiku do krwi i tkanek. Niektóre z nich powracają z tkanek do krwi drogą naczyń chłonnych: 1 - wielofunkcyjna komórka macierzysta; 2 - komórka macierzysta limfoidalna; 3 - komórka macierzysta mieloidalna; 4 - progenitor limfocytu T; 5 - progenitor limfocytu B; 6 - komórka stromalna szpiku; 7 - granulocyt; 8 - monocyt; 9 - tymocyt; 10 - limfocyt T (pomocniczy, Th); 11 - limfocyt T (cytotoksyczny, Ic): 12 - naturalny zabójca (natura/ kil/er - NK); 13 - limfocyt B; 14 - progenitor komórki dendrytycznej; 15 - komórki pośrednie makrofaga; 16 - limfocyt T (głównie pomocniczy); 17 - komórka dendrytyczna; 18 - makrofag tkankowy

limfocyt T CD3, CD4 (pomocniczy), TCR (receptor T)

limfocyt T CD3, CD8 (cytotoksyczny), TeR (receptor T)

limfocyt B CD22, HLA DR, receptor immunoglobulinowy

natural kil/er CD56, CD16

monocyt

Ryc. 4.3. Podstawowe typy komórek układu białokrwinkowego. Na limfocytach T widoczny jest swoisty receptor (TCR). zaś na limfocytach B receptor immunoglobulinowy; CD - zespół cząsteczek charakteryzujący dany typ komórki (c1uster of differentiation). W zależności od tego, które z nich są wyrażone na powierzchni komórki lub w jej cytoplazmie, można analizować charakter odpowiedzi odpornościowej

Zewnętrzne i wewnętrzne powłoki ciała również posiadają rozwinięty układ odpornościowy: skórny i związany z błoną śluzową. Wchodzące w skład tych układów utkanie chłonne w każdym z nich spełnia odrębne funkcje.

CD14, HLA DR, CD16, CD68

makrofag CD68, HLA DR, CD16 CD14,S100

komórka dendrytyczna CD1, HLA DR, CD4, CD14, CD11c, CD80, CD86, 5100

odpowiedzi odpornościowej elementy utkania chłonnego, zbudowane z komórek, które rozwijały się i dojrzewały w szpiku kostnym oraz grasicy (ryc. 4.2 i 4.3).

4.3. UKŁAD CHŁONNY SKÓRY Naczynia! .węzly chłonne skóry tworzą czynnościowy układ chłonny skróy (skin-associated Iymphoid tissue - SALn. Obejmuje on wszystkie węzły chłonne zbierające chłonkę ze skóry, zbierające się w grupach pachowych, pachwinowych, szyjnych i grzbietowych. Spływ chłonny, węzły oraz ich elementy komórkowe przedstawiono na rycinie 4.4. Węzły te łączą się z węzłami biodrowymi, zaotrzewnowymi i śródpiersiowymi poprzez odprowadzające naczynia chłonne.

Obcy antygen, który nie zostanie wychwycony w węzłach chłonnych i wniknie do krwi (lub też dostanie się bezpośrednio do niej), będzie eliminowany w śledzionie. Schemat procesu odpornościowego zachodzącego w śledzionie przedstawiono na rycinie 4.5. centrum rozrodcze

4.4. grudka chłonna

~ naczynie chłonne \ \ odprowadzające folikularna komórka dendrytyczna

Ryc. 4.4. Drenaż chłonny skóry. Po przeniknięciu przez naskórek mikroorganizmy są rozpoznawane przez makrofagi i komórki dendrytyczne Langerhansa, wchłonięte przez nie, a następnie transportowane (w nich lub na ich powierzchni) drogą naczyń chłonnych do najbliższego węzła chłonnego. W węźle następuje rozpoznanie przez tzw. folikularne komórki dendrytyczne, które przekazują wiadomość do limfocytów T w częściach przykorowych i limfocytów B w grudkach chłonnych. Limfocyty T zostają swoiście uczulone na antygen bakteryjny i nabierają właściwości cytotoksycznych. Oznacza to, że mogą niszczyć komórkę bakteryjną. Limfocyty B zaczynają produkcję swoistych przeciwciał przeciw antygenom bakterii. Jednocześnie dochodzi do gromadzenia się w węźle limfocytów i monocytów dopływających następnie drogą krążenia. Uczulone komórki osiągają miejsce, w którym nastąpiło wniknięcie mikroorganizmów i rozpoczynają ich niszczenie

UKŁAD CHŁONNY BŁONY ŚLUZOWEJ Układ chłonny błony śluzowej obejmuje utkanie chłonne: III jamy nosowej i gardła (nasal-associated lymphoid tissue -NALT); okołooskrzelowe (bronchus-associated lymphoid tissue -BALT); III przewodu pokarmowego (gut-associated lymphoid tissue-GALT). Układ ten i jego połączenie z przewodem piersiowym schematycznie przedstawiono na rycinie 4.6. Układ chłonny błony śluzowej posiada następujące cechy: odpowiada na antygeny bakteryjne i pokarmowe wprowadzone z pokarmem i powietrzem podczas oddychania; limfocyty NALT immunizowane bakteriami wędrują do BALT i GALT; podobnie limfocyty GALT kierują się (tzw. homing) do NALT i BALT, co świadczy o funkcjonalnej jedności systemu; brak antygenu pokarmowego (głodzenie) powoduje zanik elementów układu chłonnego (drogą apoptozy);

--torebka

miazga biała

okołotętniczkowa

miazga czerwona

warstwa limfocytów

zatoki żylne

Ryc. 4.5. Komórkowy schemat śledziony. Po przedostaniu się mikroorganizmów do krwi zostają one wychwycone przez komórki dendrytyczne i folikularne śledziony. W tym narządzie dochodzi do "edukacji" limfocytów przeciw antygenom bakteryjnym, a także rozpoczyna się wytwarzanie swoistych przeciwciał. Kompleksy bakteria-przeciwciało są usuwane w wątrobie, do której dostają się z krwią ze śledziony

4 I Immunologiaw chirurgii 61

limfocyty interepitelialne komórka M NALT

węzeł krezkowy BALT

I

L przewód piersiowy

GALT

Ryc. 4.7. Drogi przenikania bakterii jelitowych do ustroju. Mikroorganizmy, w tym bakterie, które nie zostaną opłaszczone immunoglobuliną A (a więc funkcjonalnie zahamowane), mogą przedostać się poprzez komórki M do części podnabłonkowej, gdzie znajdują się komórki dendrytyczne, makrofagi i limfocyty. Tam dochodzi do interakcji pomiędzy bakterią a komórką odpornościową. Komórki te wędrują do naczyń chłonnych kosmka i dalej do krezkowych węzłów chłonnych. Barierę antybakteryjną stanowią: w jelicie limfocyty międzynabłonkowe w kępkach Peyera i lamina propria w węźle chłonnym

4.5. WYSPECJALIZOWANE KOMÓRKI UKŁADU ODPORNOŚCIOWEGO Należą do nich limfocyty T i B. Komórki te są aktywne w procesach odporności nabytej.

4.5.1. Limfocyty T Ryc. 4.6. Anatomiczne położenie układów chłonnych jamy nosowej i gardła, oskrzeli i płuc oraz przewodu pokarmowego, czyli elementów tzw. układu śluzówkowego. Wszystkie one drenują chłonkę z komórkami wychwytującymi mikroorganizmy oraz z wolnymi mikroorganizmami do przewodu piersiowego, skąd odpływa ona do lewego kąta żylnego

inaktywuje antygen za pomocą IgA (80% produkcji przeciwciał w ustroju).

11II

!II

Układ chłonny w obrębie błony śluzowej jelita obejmuje: limfocyty międzynabłonkowe; limfocyty nagromadzone w kosmkach jelitowych, (tzw. lamina propria); kępki Peyera, zawierające komórki M, przez które bakterie mogą wniknąć pod nabłonek jelita; węzły krezkowe. Schemat tego układu przedstawia rycina 4.7.

Limfocyty T powstają z macierzystych komórek szpiku linii limfoidalnej.

Dojrzewają w grasicy, gdzie eliminowane są klony reagujące na własne antygeny. Tam limfocyty T różnicują się na populację pomocniczą (CD4) i cytotoksyczną (CD8). Cząsteczki powierzchniowe umożliwiające rozróżnianie poszczególnych typów komórek odpornościowych nazwano antygenami różnicowania (cluster oj dif.ferentiation - CD). Możnaje wykrywać przy użyciu swoistych przeciwciał monoklonalnych. Zidentyfikowano już ponad 150 takich cząsteczek. 4.5.1.1. Limfocyty pomocnicze (C04) Limfocyty pomocnicze Th (helper) podzielono według ich funkcji na Thl i Th2: II otrzymują one antygen od komórek dendrytycznych w kontekście antygenów zgodności tkankowej MHC klasy II;

4.5.2. Apoptoza bcl-2

bax fas

martwica

kaspazy

•

t t t

~ ~

Ot:) oC:::::> ciało a poptotyczne

makrofag

Apoptoza jest to proces zaprogramowanej

śmierci komórki.

Ulegają temu procesowi komórki immunologiczne aktywne w ogniskach zapalnych, nowotworowe, autoreaktywne limfocyty, komórki mięśniowe macicy w okresie jej inwolucji. W apoptozie dochodzi do dezintegracji jądra komórkowego. Produkty rozpadu komórki, która uległa apoptozie, nie wywołują odczynu zapalnego. Jest ona fagocytowana przez makrofagi i komórki dendrytyczne. Natomiast martwica komórki, w której błona komórkowa ulega pierwotnemu uszkodzeniu, wywołuje odczyn zapalny (ryc. 4.8).

4.5.3. Naturalni zabójcy (natura' killers - NK)

Ryc. 4.8. Martwica

i apoptoza komórek odpornościowych. Komórki biorące udział w reakcjach odpornościowych mogą ulegać zniszczeniu wskutek uszkodzenia ich błony komórkowej (martwica) lub też w wyniku zaprogramowanej śmierci polegającej na dezintegracji struktury DNA w jądrze (apoptoza). W pierwszym przypadku dochodzi do reakcji zapalnej; w drugim, kiedy nie ma reakcji zapalnej, fragmenty komórki z jądrem (ciało apoptotyczne) są internalizowane przez komórki dendrytyczne, tamże przebudowywane, a pochodzący z nich materiał może służyć do pobudzenia wytwarzania komórek pamięci immunologicznej. Po prawej stronie ryciny czynniki pro- i antyapoptotyczne

W pewnym odsetku limfocytów (5-10%) nie stwierdza się na powierzchni ekspresji molekuł charakterystycznych dla limfocytów T i B. Nie wytwarzają one przeciwciał, nie mają receptorów wiążących antygen. Posiadają jednak w cytoplazmie liczne ziarnistości cytoplazmatyczne różniące je wyraźnie od innych form limfocytów. Komórki NK są cytotoksyczne w stosunku do komórek nowotworowych lub zakażonych wirusem. Rozpoznają one komórki nowotworowe

lIlI

III

III

Thl wytwarzają cytokiny: interleukiny - IL-l, IL-2, IL-6, TNF-a (tumor necrosis factor), IL-12, IFN-y (interferon); Th2 wytwarzają cytokiny: IL-4, IL-5, IL-6, IL-9, IL-lO, IL-l3; pomagają limfocytom B w produkcji przeciwciał.

Zakażenia i duże urazy powodują zmniejszenie produkcji cytokin przez limfocyty Thl i zwiększenie produkcji cytokin przez limfocyty Th2, co wiąże się z powstawaniem immunosupresji. Zwiększenie syntezy cytokin przez limfocyty Th2 jest zjawiskiem o złym rokowaniu w przypadku poważnych zakażeń.

antygenóW

Limfocyty CD8 spełniają następujące funkcje: III otrzymują antygen (np. wirusowy) od komórek dendrytycznych w kontekście antygenów MHC klasy I; lIlI wiążą się z komórkami docelowymi, uszkadzają ich błonę za pomocą perforyny i wprowadzają przez pory granzym, co prowadzi do rozpadu komórki; III wywołują apoptozę poprzez ligand Fas; !III przypuszczalnie mają właściwości supresyjne.

wskutek braku na nich

klasy I, a takie mogą wiązać się z nimi po-

przez przeciwdala wytwarzane przez zaatakowany organizm w odpowiedzi na obecność komórki nowotworowej (w mechanizmie tzw. cytotoksyczności zależnej od przeciwciał), Znaczna liczba komórek NK znajduje się w zatokach wątroby,

4.5.4. Limfocyty B i wytwarzanie

przeciwciał

Limfocyty B pochodzą z komórek macierzystych szpiku linii limfoidalnej.

4.5.1.2.

Limfocyty cytotoksyczne ((08)

MHC

II II

Charakteryzują się one: obecnością receptora będącego przeciwciałem; różnicowaniem się do komórek plazmatycznych i wydzielaniem przeciwciał; krążeniem we krwi, gromadzeniem się w szpiku i w centrach rozrodczych śledziony i węzłów chłonnych; wiązaniem się swymi receptorami z bakteriami (co stanowi bodziec do namnażania tych limfocytów).

Schemat budowy przeciwciała i limfocytu B przedstawiono na rycinie 4.9. Istnieje 5 klas przeciwciał znajdujących się we frakcjach globulin y (immunoglobulin - Ig). Są to: IgG, IgM, IgA, IgD i IgE. Przeciwciała spełniają wiele funkcji, ale najważniejsze to: blokowanie antygenów (bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych), opsonizacja (pokrywanie) makrofagów, granulocytów i monocytów umożliwiająca przyłączanie przez nie komórek bakteryjnych i następnie ich niszczenie.

4/ Immunologia w chirurgii

63

H wolne receptory (przeciwciała)

recptor

przeciwciało

limfocyt

B

komórka

plazmatyczna

Ryc. 4.9. Schemat budowy przeciwciała, które jest jednocześnie receptorem limfocytu B: Fab - fragment łączący się z antygenem bakteryjnym; Fc - fragment łączący się z monocytem lub makrofagiem; H - łańcuch ciężki; L - łańcuch lekki; V - część zmienna dostosowująca się do kształtu antygenu; C - część stała. Limfocyt B ulega dalszemu różnicowaniu do komórki plazmatycznej produkującej przeciwciała

4.5.5. Granulocyty Granulocyty (obojętno-, zasado- i kwasochłonne)

są uwalniane

ze szpiku kostnego.

rodniki tlenowe (02' OH, HP2' CIO) oraz rodniki azotowe (NO, NOz' HNOz)' natomiast proces niezależny od tlenu przebiega przy udziale defenzyny, Iizozymu i enzymów hydrolitycznych. Należy pamiętać, że bakterie wewnątrzkomórkowe, takie jak Listeria, Salmonella, Neisseria, Mycobacterium są oporne na procesy lityczne. Makrofagi wytwarzają i wydzielają: cytokiny (IL-I, IL-6, TNF-a, IFN-a, GM-CSF [granulocyte/macrophage colony stimulating factor], G-CSF, M-CSF); składowe dopełniacza; enzymy hydrolityczne.

Granulocyty (obojętno-, zasado- i kwasochłonne) są uwalniane ze szpiku kostnego w dojrzałej postaci i krążą we krwi przez 7-10 godzin, a następnie ulegają wynaczynieniu do tkanek. Tam ich czas przeżycia jest ograniczony do kilku godzin lub dni, w zależności od nasilenia procesu zapalnego. W wynaczynianiu i migracji do miejsca wniknięcia antygenu mikroorganizmów odgrywają rolę czynnikichemotaktyczne. Proces wynaczyniania przedstawiono na rycinie 4.12. Granulocyty obojętnochłonne spełniają przede wszystkim funkcje: fagocytarną i bakteriobójczą. U chorych na cukrzycę metabolizm i migracja tych komórek jest upośledzona.

CZYNNIKI HUMORALNE WE WRODZONEJ ODPORNOŚCI

4.5.6.

4.6.1.

Monocyty i makrofagi

Dopełniacz

Jednojądrowe komórki układu fagocytarnego krwi i w tkankach.

znajdują się we

Należą do nich krążące we krwi monocyty oraz osiadłe w tkankach: makrofagi płucne, histiocyty w tkance łącznej, komórki Kupffera w wątrobie, komórki mezangium w nerkach, mikroglej w mózgu i osteoklasty w kościach. Komórki fagocytarne wchłaniają bakterie, wirusy, fragmenty komórek, kompleksy białkowe oraz cząstki nieorganiczne i gromadzą je w postaci fagosomów. Mikroorganizmy są niszczone na drodze zależnej lub niezależnej od tlenu. W pierwszym procesie biorą udział

4.6.

Układ dopełniacza, który może być aktywowany na różnych drogach, pełni liczne funkcje w układzie immunologicznym. Drogi aktywacji: - klasyczna droga aktywacji - przeciwciało/antygen; - alternatywna droga aktywacji - polisacharydy bakteryjne; droga przez receptor mannozowy - białka, węglowodany bakterii, wirusów i grzybów; 11II funkcja lityczna mikroorganizmów; funkcja opsonizacyjna granulocytów i makrofagów; funkcja ułatwiania fagocytozy (poprzez C3b); 11II funkcja chemotaktyczna (poprzez CSa).

Tab. 4.2. Cytokiny

aktywne

w zakażeniach

i po urazach

Cytokiny

Źródło

Działanie

G min

interleukina 1(IL-1)

makrofagi

endogenny pirogen; wzbudzana przez TNF-a, IL-1p i NOS, działająca synergicznie z TNF-a

10 min

interleukina 2 (lL-2)

limfocyty T

czynnik wzrostu limfocytów T i komórek naturalnie cytotoksycznych (NK). jego stężenie zmniejsza się po urazie

GOmin

interleukina G (lL-G)

makrofagi, limfocyty T

pobudza syntezę białek ostrej fazy, wzbudzana przez TNF-a i IL-1p, aktywuje granulocyty

interleukina 8 (lL-8)

makrofagi

rekrutuje i aktywuje granulocyty obojętnochłonne, chemokin

interleukina 12 (lL-12)

komórki dendrytyczne, makrofagi, granulocyt Y obojętnochłonne

wzbudzana przez TNF-a i IFN-y, działająca synergicznie z IL-18, akt ywuje granulocyty obojętnochłonne, układ krzepnięcia

interleukina 18 (lL-18)

makrofagi

działająca synergicznie z IL-17,aktywna w zakażeniach bakteryjnych, duże stężenie w posocznicy

20 min

TNF-a

monocyty, makrofagi

wzbudza syntezę IL-1p oraz chemokin, wywołuje apoptozę, jest odpowiedzialny za katabolizm i kacheksję, aktywuje krzepnięcie, syntezę molekuł adhezyjnych, prostaglandyn, czynniki aktywacji płytek

3GOmin

interferon y (lFN-y)

limfocyty T

jest mediatorem IL-2, IL-12, IL-18, wzbudzany przez antygeny bakteryjne IL-2, IL-12, IL-18, pobudza makrofagi

GM-CSF

limfocyty T

powoduje dojrzewanie i mobilizację granulocytów hamuje ich apoptozę w ogniskach zapalnych

interleukina 4 (IL-4)

limfocyty T (CD4)

zmniejsza syntezę IL-1, IL-G, IL-8, TNF-a przez makrofagi

interleukina 10 (lL-10). rozpuszczalny receptor TNF l, II (TNFR l, II)

limfocyty T, makrofagi, monocyty

zmniejsza syntezę TNF-a i IL-18, wiąże wolny TNF-a, jest nośnikiem TNF-a, duże stężenie w zakażeniach

antagonista receptora IL-1 (lL-1Ra)

makrofagi, limfocyty

endogennyautoregulator aktywności IL-1, wiąże się z receptorem dla IL-1, duże stężenie w zakażeniach

Półokres prozapalne

zaliczana też do

i makrofagów,

Przeciwzapalne

4.6.2.

4.6.4.

Białka ostrej fazy

Cytokiny

Do tej grupy należą liczne białka, odgrywające istotną rolę w reakcjach odpornościowych: !III białko C-reaktywne (C-reactive protein - CRP) - jego stężenie zwiększa się gwałtownie w zapaleniu; 11II fibrynogen; !III Ul-kwaśna glikoproteina; !III transferyna; 11III u2-makroglobulina.

4.6.3. Interferony Interferony są wytwarzane przez limfocyty T, makrofagi i komórki dendrytyczne pod wpływem działania antygenu wirusowego wnikającego do tych komórek.

Hamują one replikację wirusów, pobudzają aktywność komórek NK i makrofagów: 11II interferon u - stosowany leczniczo w niektórych typach nowotworów; interferon ~ - wytwarzany również przez fibroblasty; li! interferon y - najbardziej aktywny w zakażeniach wirusowych.

Cytokiny są hormonami komórkowymi umożliwiającymi "porozumiewanie się" komórek.

Działanie poszczególnych cytokin powoduje aktywowanie komórek, ich przyleganie do innych komórek, cytotoksyczność, hamowanie procesów zapalnych. Substancje te są wytwarzanie przez podstawowe komórki odpornościowe, takie jak makrofagi, granulocyty i limfocyty, ale także przez inne komórki odpornościowe i parenchymalne (śródbłonki, adipocyty, keratocyty, osteoblasty, fibroblasty, płytki krwi, komórki tuczne, komórki wyściółki stawów i komórki dendrytyczne) w miejscu rozwoju zakażenia lub wystąpienia uszkodzenia urazowego (tab. 4.2). Czynniki humoralne są obecne w krążeniu (w granulocytach, monocytach i limfocytach oraz osoczu) w stężeniach podprogowych lub w postaci nieaktywnej. W stanach zapalnych następuje ich aktywacja i zwiększa się aktywność we krwi. Stanowią więc dobry wskaźnik nasilenia procesu zapalnego.

4/ Immunologiaw chirurgii 65

4.7. KRĄŻENIE KOMÓREK ODPORNOŚCIOWYCH

Tab. 4.4. Molekuły

adhezyjne: i ich ligandy

Molekuły adhezyjne

selektyny,

integryny

Obecność na komórkach

selektyny Dojrzałe komórki odpornościowe krwi.

oraz ich prekursory krążą we

Ulegają one mobilizacji ze szpiku i narządów chłonnych oraz rekrutacji w miejscu wniknięcia obcego antygenu lub w miejscu pojawienia się własnych antygenów (np. w wyniku urazu). Są przyciągane do ognisk zapalenia przez chemokiny. Znana jest obecnie gama chemokin regulująca gromadzenie się różnych typów komórek odpornościowych. Podstawowe chemokiny i ich receptory regulujące migrację i miejscową rekrutację komórek odpornościowych przedstawiono w tabeli 4.3. Komórki, które dotarły z krwią do naczynia krwionośnego w ognisku zapalenia ulegają zatrzymaniu i wynaczynieniu. Zanim nastąpi wynaczynienie, płynąca z krwią komórka musi zakotwiczyć się na powierzchni śródbłonka, a następnie przecisnąć przez połączenie międzyśródbłonkowe. Niezbędne są w tym procesie molekuły adhezyjne obecne na krążącej komórce oraz ligandy dla tych molekuł na powierzchni śródbłonka (tab. 4.4). Proces wynaczyniania zachodzi zarówno w ogniskach zapalenia (kiedy to do tkanki migrują granulocyty i monocyty), jak i w normalnej tkance, do której przechodzą z kapilar żylnych limfocyty i prekursory komórek dendrytycznych oraz makrofagów tkankowych. Ten proces, znany pod nazwą recyrkulacji limfocytów, zachodzi w ramach tak zwanego dozoru immunologicznego (immunological surveillence). Ulega on nasileniu w przebiegu zapalenia, reakcji odrzucania przeszczepu, a niekiedy w odpowiedzi na powstanie nowotworu. Hamowanie lub pobudzanie adhezji i wynaczyniania komórek odpornościowych jest elementem immunoterapii. Recyrkulacja limfocytów jest procesem polegającym na ich migracji z krwi przez narządy układu chłonnego. Kierunki i liczbę komórek oraz czas migracji limfocytów recyrkulujących z krwi przez narządy limfoidalne i z powrotem do krwi przedstawiono na rycinie 4.10.

L (CD62 L)

wszystkie leukocyty

E (CD62 E)

komórki śródbłonka

p (CD62 P)

komórki śródbłonka, płytki krwi

Pl

integryny

a,

P

aM

Pl

Mac-l (CDllb/CD18)

a,

Pl

p150,95 (CDllc/CD18)

LFA-l (CDlla/CD18)

wszystkie leukocyty monocyty, granulocyty monocyty, makrofagi, komórki dendrytyczne

a4 integryny VLA-1-4 a'_4 P,

leukocyty (bez leukocytów obojętnochłonnychl, limfocyty T, komórki śródbłonka

super rodzina immunoglobulin ICAM-l (CD54)

wszystkie leukocyty, szczególnie aktywowane

rCAM-2 (CD102)

komórki śródbłonka, płytki krwi

VCAM-l (CD106)

komórki śródbłonka, komórki dendrytyczne

MAdCAM-l

komórki śródbłonka w węzłach chłonnych przewodu pokarrnowego

PECAM-l

płytki, limfocyty T, monocyty, granulocyty, komórki śródbłonka

Tab. 4.3. Podstawowe chemokiny i ich receptory regulujące migrację i miejscową rekrutację komórek odpornościowych Aktywnie biologiczna migracja

Chemokina

Receptor chemokiny

limfocytów T do węzłów

SLC

CCR7

limfocytów Th

MCP-l, -2, -3, -4

CCR2

limfocytów

SLC

CCR7

komórek dendrytycznych do ognisk zapalnych

MCP-l, -3, -4, RANTES, MIP-la, MIP-la, i MIP-lp

CCR1,CCR5, CXCRl

4.8.

monocytów

RANTES,MIP-la, MIPlp, MCP-l, -2, -3, -4, IL-8

CCR1,CCR2, CCR5, CXCRl

MIEJSCOWA I OGÓLNA ODPOWIEDŹ USTROJU NA WNIKNIĘCIE MIKROORGANIZMÓW

granulocytów obojętnochłonnych

IL-8

CXCR2

B

Ryc. 4.10. Schemat kierunków i wielkości migracji lacji limfocytów przez tkanki chłonne i nie-chłonne ich przebywania w poszczególnych narządach

i recyrkuoraz czas

Reakcja organizmu na wniknięcie przez powłoki zagrażających mu mikroorganizmów przebiega według określonego schematu. Chronologiczny przebieg poszczególnych proce-

-

sów (od chwili wniknięcia drobnoustrojów przez powłoki aż do wystąpienia pełnej odpowiedzi ogólnoustrojowej) można przedstawić następująco (w nawiasach wymieniono komórki, tkanki i narządy, które biorą udział w określonym etapie odpowiedzi na antygen bakteryjny): penetracja powłok przez mikroorganizmy (naskórek, skóra, błona śluzowa); 11II aktywacja keratocytów, komórek Langerhansa, komórek M w jel icie (skóra, jelito); 11II aktywacja czynnika tkankowego (układ krzepnięcia) i układu dopełniacza (miejscowy układ naczyniowy); 11II reakcja chemokinowo-cytokinowa z rekrutacją płytek krwi, granulocytów i monocytów (uszkodzona tkanka); 11II migracja aktywowanych przez mikroorganizmy komórek dendrytycznych drogą naczyń chłonnych do węzłów chłonnych (węzły chłonne); 11II przetwarzanie przez komórki dendrytyczne antygenu bakteryjnego i prezentacja limfocytom (węzły chłonne, śledziona, szpik kostny); 11II odpowiedź swoista - wytworzenie uczulonych limfocytów cytotoksycznych i produkujących przeciwciała komórek B (szpik kostny, śledziona, węzły chłonne); 11II migracja swoiście uczulonych komórek efektorowych do miejsca wtargnięcia mikroorganizmów (uszkodzona tkanka); III amplifikacja miejscowej odpowiedzi zapalnej (uszkodzona tkanka, węzły chłonne); 11II zakończenie procesu lub postępująca odpowiedź ogólnoustrojowa:

zespół uogólnionej reakcji zapalnej (SIRS); posocznica; ostra posocznica; wstrząs septyczny.

4.9. REAKCJA SKÓRY NA WNIKNIĘCIE BAKTERII Czynniki komórkowe i humoralne reagujące na antygen bakteryjny: Naskórek: - keratocyty; - komórki Langerhansa; - limfocyty cytotoksyczne. Skóra właściwa: - makrofagi tkankowe; - komórki dendrytyczne; granulocyty rekrutowane z krążenia; - limfocyty; - lizozym; - dopełniacz; - przeciwciała (immunoglobuliny); - chemokiny i cytokiny.

bakterie

keratocyty komórka

:

"'

...

(100 __ OD.,

0° I' (

.~..

(cytokiny) Langerhansa

__

(CD1 a)

cytokiny

makrofag

(CD68)

•.• -------dopełniacz immunoglobuliny

limfocyt

(przeciwciała)

CD8 (cytotoksyczny)

naczynie krwionośne

granulocyt

(CD15)

naczynie chłonne

Ryc. 4.11. Droga wnikania mikroorganizmów przez naskórek i reakcja komórek zaatakowanego organizmu. W pierwszej kolejności na obcą komórkę reagują keratocyty, komórki Langerhansa i limfocyty śród naskórkowe. W skórze właściwej reagują komórki (makrofagi, granulocyty, limfocyty - w zależności od fazy procesu) oraz czynniki humoralne (Iizozym, dopełniacz, cytokiny, przeciwciała). Stężenia tych ostatnich w skórze są zwykle małe (20% w surowicy). ale w reakcji zapalnej zwiększa się przepuszczalność naczyń, a wraz z nią - stężenie czynników humoralnych. Następuje wynaczynianie komórek przyciąganych przez chemokiny. Komórki, które wchłonęły lub przyczepiły do swej powierzchni komórki bakteryjne, wędrują do naczynia chłonnego i regionalnego węzła (strzałki)

4/lmmunologia

toczenie

I

I

I

~-=o=:--__x:-_

I

aktywacja

I

I

-_c::::::>==_~ 2!>

~Io ~"'~""'

komórka dendrytyczna

I

adhezja

I I

w chirurgii

67

wynaczynienie

I

~-c:=J-JI ===*===~ I l Ol

śródbłonek

I

~

makrofag

Ryc. 4.12. Wynaczynianie komórek odpornościowych (dojrzałych i ich prekusorów) jest częścią procesu miejscowej ich rekrutacji - inaczej nie byłoby możliwe usunięcie komórek bakteryjnych. Na rycinie przedstawiono kolejne etapy wynaczynienia granulocytu. Do tego procesu niezbędna jest cząsteczka L-selektyny, która zatrzymuje płynący z krwią granulocyt. Następnie jest on zatrzymywany przez cząsteczkę E-selektyny, po czym ulega adherencji do śródbłonka i przedostaje się między komórkami śródbłonka do przestrzeni okołonaczyniowej. Granulocyt i makrofag fagocytują bakterie, zaś komórka dendrytyczna najpierw zatrzymuje je na powierzchni, a następnie internalizuje. Aktywacja komórki dendrytycznej następuje nie tylko poprzez kontakt z żywą komórką bakteryjną, ale także za pomocą endotoksyny LPS lub fragmentu plazmidu bakterii zawierającego CpG. Po zniszczeniu bakterii produkty ich rozpadu mogą więc być w dalszym ciągu immunogenne i wywoływać reakcje zapalne

Przebieg procesu przedstawiono na rycinie 4.11. Strzałki wskazują kierunki transportu komórek, czynników humoralnych oraz samej bakterii. W każdym procesie zapalnym biorą udział nie tylko miejscowe komórki odpornościowe rezydujące w tkance w chwili penetracji bakterii, ale także komórki docierające do miejsca zakażenia z krwią. Podstawową rolę odgrywa tu molekularny mechanizm tak zwanego wynaczyniania komórek. Jego poznanie jest konieczne, aby zrozumieć, jakie typy komórek biorą udział w zapaleniu, które z nich rozpoczynają proces, które ulegają aktywacji i jakie czynniki regulacyjne wydzielają. Rozumiejąc te procesy wiemy, jakie nieprawidłowości mogą zachodzić w ognisku zapalnym i w jaki sposób można farmakologicznie wpływać na miejscowy proces zapalenia. Proces wynaczyniania przedstawiono na rycinie 4.12. Wnikająca komórka bakteryjna zostaje rozpoznana przez komórki gospodarza należące do wrodzonej części układu odpornościowego, takie jak makrofag i przybywający z krwi granulocyt. Może być także inaktywowana przez obecne w płynie tkankowym przeciwciała i zniszczona przez dopełniacz. Kluczowym procesem jest tu jednak rozpoznanie jej antygenów przez komórki dendrytyczne tkanki. Organizują one dalsze etapy odpowiedzi odpornościowej, informując inne komórki dendrytyczne i limfocyty o wtargnięciu obcego czynnika, w następstwie czego dochodzi do wytworzenia klonów limfocytów swoiście uczu-

lonych na dany antygen, mogących go skutecznie atakować i niszczyć (ryc. 4.13). W procesie rozpoznania obcego antygenu, jego przetwarzania i przekazywania limfocytom w celu ich "edukacji" szczególnie ważne są: receptory To1l(TLR) - są one miejscem spotkania białka bakterii z komórką dendrytyczną; odgrywająpodstawowąrolę w patomechanizmie rozwoju posocznicy; cząsteczka CDl4 - współuczestniczy w rozpoznaniu bakterii; odgrywa rolę w rozwoju posocznicy; cytokiny, w tym IL-12 - wzmacniają reakcję zapalną przeciw antygenom bakteryjnym; cząsteczka antygenu zgodności tkankowej MHC klasy II, a także B7 i CD28 oraz receptor limfocytu T - biorą udział w przekazywaniu peptydu (opracowanego antygenu bakteryjnego) limfocytom, w celu ich uczulenia na ten antygen. Znajomość procesu interakcji komórek dendrytycznych i limfocytów jest niezbędna do zrozumienia metod zapobiegania i leczenia posocznicy. Trzeba bowiem podkreślić, że samo zniszczenie komórki bakteryjnej za pomocą antybiotyków nie eliminuje uwolnionych białek bakteryjnych, które pozostają antygenowe i dalej pobudzają odpowiedź obronną. Blokowanie poszczególnych etapów procesu zapalnego na poziomie molekularnym jest jedyną racjonalną metodą leczenia.

I

q

Ryc. 4.13. Schemat aktywacji komórki dendrytycznej i limfocytów przez antygen bakteryjny. Bakterie posiadają charakterystyczny wzór molekularny (pathogenassociated mo/ecu/ar pattern - PAMP), zaś komórki dendrytyczne odpowiednie receptory (pathogen recognizing receptors - PRR). Ten układ recepto rowy pozwala na internalizację bakterii, następnie wewnątrzkomórkowe wyselekcjonowanie części antygenowej i przekazanie jej limfocytom w postaci tzw. peptydu. W procesie tym bierze udział również cząsteczka CD14. Aktywowana komórka dendrytyczna wytwarza cytokiny zapalne, w tym interleukinę 12. Do aktywacji i wykształcenia populacji swoiście cytotoksycznych limfocytów potrzebne są cząsteczki MHC II oraz B7 i CD28, a także receptor T (TCR).

aktywacja

receptor T peptyd

Samozniszczeniekomórl
4.9.1. Przebieg odpowiedzi cytokinowej Odpowiedź cytokinową po urazie i w przypadku zakażenia ilustrują trzy krzywe. W pierwszych godzinach fazy zapalnej (systemie inflammatory response syndrome - SIRS) odpowiedź ta w większości przypadków osiąga swój szczyt. Jeśli jest zbyt intensywna, może dojść do zespołu niewydolności wielonarządowej (multiple organ failure - MOF). W przypadku przedłużania się odpowiedzi cytokinowej pojawia się odpowiedź "hamująca" proces zapalny (compensatory-antiinflammatory response syndrome - CARS), która uznawana jest obecnie za reakcję immunosupresyjną. W tym okresie może również dojść do MOF. Wymienione na rycinie cytokiny osiągają duże stężenie zarówno w SIRS, jak i CARS, jednak w CARS przewagę ilościową mają cytokiny przeciwzapalne. Wprowadzenie terapii antycytokinowej, prowadzonej za pomocą swoistych dla danej cytokiny przeciwciał monoklonalnych nie zmniejszyło dotychczas częstości występowania MOF. Jeśli faza SIRS nie zostanie zakończona pomyślnie, proces zapalny rozwija się dalej i dochodzi do posocznicy. Posocznica w różnych stadiach zawansowania występuje u 1-2% populacji ludzkiej. Śmiertelność w przebiegu posocznicy wynosi 30-35%; w USA zjej powodu umiera około 500 000 ludzi rocznie. Obecnie przyjmuje się podział posocznicy według stadium jej zaawansowania, opierając się głównie na obrazie klinicznym. Podstawowe objawy kliniczne to: gorączka lub hipotermia, tachykardia, tachypnoe, widoczne rozszerzenie naczyń krwionośnych skóry (żyłek), niewyjaśnione objawy wstrząsu, zaburzenia psychiki.

4/ Immunologiaw chirurgii 69

liza zakażonej komórki

przeciwciało

Ryc. 4.14. Aktywacja i wykształcenie cytotoksycznych populacji limfocytów przebiega odmiennie, w zależności od tego, czy reakcja obronna wywołana jest zakażeniem wirusowym, czy bakteryjnym. W procesie zakażenia wirusowego (lewa część ryciny) dochodzi do internalizacji i namnażania wirusa w tzw. profesjonalnej komórce prezentującej antygen (antigen presenting celi - APC). Immunogenna część białka wirusowego jest przekazywana jako tzw. peptyd poprzez cząsteczkę MHC I limfocytom podklasy CD8 (cytotoksycznym) do receptora T (TeR). Uczulone limfocyty niszczą inne komórki posiadające w swym wnętrzu wirusy. Bakterie są internalizowane w komórkach dendrytycznych (prawa część ryciny), tam izolowana jest część immunogenna i przekazywana poprzez cząsteczkę MHC II i TCR limfocytom podklasy CD4 (pomocniczym). Limfocyty te aktywują z kolei limfocyty B wytwarzające swoiste przeciwciała wiążące się z komórką bakteryjną

prozapalne IL-2 IL-6 IL-12

CRP TNFRI IL-l Ra IL-l0 TNF-a

r

IL-6 IL-l komórki macierzyste CD34 odpowiedż na mitogeny CD3 limfocyty CD3 monocyty CD14 granulocyty CDl 5

IFN-y

Vl

er. Vi

TNF-a GM-CSF wyzdrowienie antyzapalne IL-4 IL-5

Vl

3

7

1

IL-6 MOF IL-l0

er.

« u

IL-B

TNF-a GM-CSF

dni 7

Ryc. 4.15. Krzywe stężeń cytokin i leukocytów we krwi po urazie chirurgicznym (cholecystektomia). Widoczne wyrażne zwiększenie stężenia cytokin oraz liczby krążących granulocytów i monocytów w pierwszych trzech dobach. Jednocześnie obserwuje się zmniejszenie liczby limfocytów i zahamowanie ich odpowiedzi na mitogeny. Zmiany wyrównują się w ciągu 7-14 dni, jeśli nie doszło do powikłań: CRP - białko C-reaktywne, TNFR I - receptor dla czynnika martwicy nowotworów, IL-1Ra - inhibitor receptora dla interleukiny 1, TNF-a - czynnik martwicy nowotworów alfa

10

dni Ryc. 4.16. Ogólnoustrojowe reakcje cytokinowe po urazie lub zakażeniu. Nadmierne wytwarzanie cytokin prozapalnych we wczesnym okresie po urazie, jak również późniejsza odpowiedź przeciwzapalna mediowana przez cytokiny może wywołać MOF. Prowadzi się obecnie kliniczne próby inaktywacji cytokin w przebiegu posocznicy

4.10.

STADIA POSOCZNICY Przyjęto następujący (oparty na objawach) podział: II SIRS - dwa z wymienionych powyżej podstawowych objawów bez udokumentowanego zakażenia; II posocznica - SIRS + zakażenie; II ciężka posocznica - trzy wymienione wcześniej objawy, niewydolność co najmniej jednego narządu, udokumentowane zakażenie; 11II wstrząs septyczny - wszystkie wymienione objawy + niewydolność krążenia. Posocznica najczęściej rozwija się wskutek zakażenia układu oddechowego, przewodu pokarmowego i układu moczowego. Cewniki umieszczone w dużych żyłach oraz respiratory stanowią jatrogenne źródła posocznicy.

zapalny'----

Ta1. (]o.

III

III

II

III

Można go opisowo przedstawić w następujący sposób: jest to ogólnoustrojowa odpowiedź zapalna na zakażenie (SIRS); nie ma jednego swoistego parametru określającego posocznicę; nie jest znana przyczyna odmiennego co do ciężkości przebiegu tej choroby u różnych osób; objawy określane jako SIRS, posocznica, ciężka posocznica i wstrząs septyczny korelują z niewydolnością narządową; źródła zakażenia powinny, ale często nie mogą być zidentyfikowane.

Odsetek wykrywalności i identyfikacji drobnoustrojów w posocznicy nie przekracza 60%. Nie zauważono korelacji między nasileniem posocznicy a rodzajem wykrytych drobnoustrojów. Najczęściej są to: Staphylococcus koagulazo-ujemny, Staphylococcus aureus, Enterococci, Candida. Badanie na obecność endotoksyn za pomocą testu limulusowego potwierdza istnienie toksycznych białek bakteryjnych. Jednak test ten daje znaczny odsetek fałszywie dodatnich odpowiedzi. Podstawowe parametry laboratoryjne charakteryzujące posocznicę to: III zmniejszony obwodowy opór naczyniowy przy jednoczesnym wzroście rzutu minutowego serca; II zwiększone zużycie tlenu; III leukocytoza lub neutropenia; III kwasica mleczanowa z niewyjaśnionej przyczyny; III nieprawidłowe wyniki testów wątrobowych i nerkowych z niewyjaśnionej przyczyny; lIi trombocytopenia i krzepnięcie wewnątrznaczyniowe; II zwiększone stężenie kalcytoniny; III zwiększone stężenie cytokin pochodzących z komórek odpornościowych oraz białka C-reaktywnego; III zmniejszone stężenie białka C biorącego udział w krzepnięciu i fibrynolizie. Mechanizm zjawisk rozwijających się w układzie naczyniowym w posocznicy przedstawiono na rycinie 4.17.

krzepnięcia

endo- i egzotoksyny

I

O

"~ł interleukina

l"

(J

8

itf2 ""i'"'

Gocyt

cytokinemia

fj czynnik tkankowy

~! -- 1-płytki

O

-

V0~

interleukina 1 ~ TNF-a granulocyt

O

Patomechanizm posocznicy niejest bliżej zdefiniowany.

II

~proces

]

płytki

ł

fibryna

krzepnięcie wewnątrznaczyniowe

Ryc. 4.17. W ciężkiej posocznicy zachodzi wewnątrznaczyniowy proces zapalny i aktywacja krzepnięcia. Prowadzi on do hipercytokinemii oraz rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Konieczne staje się blokowanie aktywności cytokin prozapalnych i hamowanie krzepnięcia z aktywacją fibrynolizy

4.11.

ZJAWISKA IMMUNOLOGICZNE W ALOGENICZNYM PRZESZCZEPIE NARZĄDOWYM Przeszczepiony narząd pochodzący od osobnika tego samego gatunku, jednak genetycznie różny, ulega tak zwanemu odrzucaniu alogenicznemu. Proces ten rozwija się w następstwie różnic genetycznych istniejących pomiędzy osobnikami tego samego gatunku, dotyczących tak zwanych antygenów zgodności tkankowej. Komórki wszystkich ssaków posiadają zbiór genów, nazywany głównym układem zgodności tkankowej (major histocompatibility complex - MHC). Produkty tego układu pozwalają na rozpoznawanie się różnych komórek i na odróżnienie komórek pochodzących od innego osobnika, czyli odróżnienie "swojego od obcego" (self vs non-self). Kompleks MHC odgrywa podstawową rolę w odpowiedzi humoralnej i komórkowej na antygeny obecne na powierzchni wszystkich komórek. Jego struktura pozwala na przekazywanie antygenu komórkom T, które są głównymi efektorami odrzucania. U człowieka kompleks MHC nosi nazwę układu antygenów zgodności tkankowej (human lymphocyte antigens - HLA). Znajduje się on na 6. chromosomie i zawiera ponad 200 genów, z czego 40 koduje antygeny leukocytarne. Geny HLA dzielą się na 3 klasy: lilii geny MHC klasy I kodują glikoproteiny znajdujące się na powierzchni wszystkich komórek jądrzastych, służące do prezentacji peptydu antygenowego (głównie wirusowego) cytotoksycznym limfocytom T (Te); III geny MHC klasy II kodują glikoproteiny znajdujące się na powierzchni komórek prezentujących antygen, czyli makrofagach, komórkach dendrytycznych i limfocytach B; antygen ten jest prezentowany pomocniczym limfocytom T (Th);

4/ Immunologiaw chirurgii 71

dendrytyczna komórka "pasażerowa"

klasa 11

klasa I peptyd

śledziona

limfocyt "pasażerowy"

wnętrze komórki

Ryc. 4.18. Schemat antygenów MHC klasy I i II. Biorą one udział w prezentacji alloantygenu pochodzącego od dawcy narządu. Następuje przekazanie tzw. peptydu, czyli imrnunogennej cząstki antygenu dawcy, limfocytom biorcy. Wytwarzają się populacje cytotoksycznych limfocytów niszczących przeszczep. Zgodność i niezgodność między biorcą i dawcą polega na różnicach w antygenach MHC klasy I i II

III

geny MHC klasy III kodują białka o funkcji odpornościowej (na przykład dopełniacza) i białka regulujące procesy zapalne.

Molekuły MHC I posiadają 3 loci: A, B i C, zaś MHC II loci DR, DP i DQ. Im większa zgodność antygenów dawcy i biorcy przeszczepu, tym łagodniejszy jest przebieg procesu odrzucania. Strukturę molekularną antygenów będących produktami genów MHC przedstawiono na rycinie 4.18. Proces przekazywania informacji o alogeniczności przeszczepu narządowego ma miejsce nie tylko w samym przeszczepie, gdzie komórki odpornościowe biorcy stykają się z antygenami MHC na powierzchni śródbłonka przeszczepu (pochodzącego od dawcy), lecz także poprzez migrację komórek krwi dawcy (znajdujących się w naczyniach i tkance przeszczepu) do narządów chłonnych biorcy. Proces ten przedstawiono na rycinie 4.19. Znajomość tego zjawiska jest konieczna do zrozumienia procesu rozpoznania przez organizm biorcy alloantygenów pochodzących z komórek dawcy i rozpoczęcia ich eliminacji. Pełna eliminacja oznacza odrzucenie narządu. Aby zrozumieć mechanizm działania środków immunosupresyjnych, należy posiadać wiedzę na temat komórkowego i humoralnego (czyli realizowanego za pomocą przeciwciał) odrzucania przeszczepu alogenicznego. Proces ten przedstawiono szczegółowo na rycinie 4.20. Biorą w nim udział komórki biorcy, które zetknęły się z antygenami MHC dawcy i wchłonęły je do swej cytoplazmy. Przekazują one "opracowany" antygen swoim limfocytom T pomocniczym. Następnie dochodzi do proliferacji swoistych dla dawcy klonów limfocytów T cytotoksycznych (zarówno CD4-, jak i CD8-pozytywnych), które migrują do przeszczepu, przylegają do komórek jego śródbłonków, perforują ich błonę i doprowadzają do rozpadu komórek. Jednocześnie proliferują swoiste dla dawcy limfocyty B wytwarzające własne przeciwciała, które przyłączają się do antygenów MHC na powierzchni śródbłonka. Wytworzone kompleksy są rozpoznawane przez makrofagi, natomiast komórka śródbłonka ulega zniszczeniu. Przeciwciała biorą także udział w ataku na przeszczep komórek typu killer (K) i NK.

alogeniczny przeszczep nerki

węzeł chłonny

Ryc. 4.19. Schemat przekazywania

informacji o obecności alogenicznego przeszczepu nerki w organizmie biorcy. Znajdujące się w przeszczepionym narządzie komórki "pasażerowe" (komórki krwi oraz śródmiąższowe komórki dendrytyczne) opuszczają przeszczep i wędrują do narządów limfatycznych biorcy. Również fragmenty uszkodzonych w okresie niedokrwienia śródbłonków są wymywane przez krew i wychwytywane w narządach limfatycznych. Wszystkie te elementy posiadają antygeny MHC I i II. Są więc bardzo immunogenne. Po wychwyceniu w węzłach chłonnych i śledzionie są one internalizowane przez APC. Peptyd prezentowany przez te komórki limfocytom biorcy immunizuje i pobudza do proliferacji populacje limfocytów niszczących przeszczep

Stosowana klinicznie immunosupresja farmakologiczna wpływa hamująco na: 11II wytwarzanie cytokin, głównie interleukiny 2; 11II proces przekazywania antygenu i tak zwanej kostymulacji; II proliferację swoistych dla dawcy limfocytów cytotoksycznych biorcy; III migrację tych limfocytów do przeszczepu; III wytwarzanie przeciwciał przeciw antygenom przeszczepu.

4.12. PROCESY ODPORNOŚCIOWE W PRZEBIEGU NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH 4.12.1. Onkogeny i ich rola w złośliwej przemianie komórek

Odgrywają one główną rolę w utrzymaniu równowagi między proliferacją a śmiercią komórek. Kiedy równowaga ta zostaje naruszona, dochodzi do proliferacji nowotworowej. Prekursory onkogenów, tak zwane protoonkogeny, ulega-

APC

biorca [

MHC II

TeR dawca (

peptyd dawcy

komórka plazmatyczna biorca

swoiste przeciwciało

dawca

l liza

komórek alogeniczny przeszczep

śródbłonka

Ryc. 4.20. Schemat przemian zachodzących w komórce po przeszczepieniu narządu alogenicznego. Komórka biorcy prezentująca antygen po jego opracowaniu przekazuje tzw. peptyd limfocytowi T pomocniczemu (Th) poprzez układ molekularny: MHC II - receptor T (TCR), oraz cząsteczki kostymulujące B7-CD28 i CD40-CD154. Powstają populacje cytotoksycznych (Te) limfocytów CD4 i CD8, które poprzez receptor T i antygeny klasy I i II na powierzchni śródbłonka niszczą te ostatnie. W środowisku cytokin i z pomocą limfocytów CD4 limfocyty B rozpoczynają wytwarzanie swoiście cytotoksycznych przeciwciał. Powstają komórki plazmatyczne produkujące przeciwciała. Przeszczep atakują także komórki NK (natura! killers) oraz komórki K (kil/er), używając do tego przeciwciał pozwalających im łączyć się z komórką śródbłonka. Znajomość tych procesów pozwala na zrozumienie wpływu środków immunosupresyjnych (chemicznych i przeciwciał) na ograniczenie procesu odrzucania.

ją konwersji pod wpływem mutagenów, radiacji oraz wirusów. Klasyfikację onkogenów dla celów klinicznych przedstawiono w tabeli 4.5. Utrata genów hamujących i aktywacja genów pobudzających wzrost komórek prowadzi do zezłośliwienia. Proces ten schematycznie przedstawiono na rycinie 4.21.

4.12.2. Antygeny nowotworowe Większość antygenów komórek nowotworowych znajduje się również na innych komórkach. Jedynie tak zwane antygeny towarzyszące nowotworom (tumor associated antigens - TAA) nie występują na prawidłowych komórkach. Są to produkowane w nadmiarze białka komórek płodowych lub dojrzałych komórek, głównie białka czynników wzrostu oraz ich receptory, a także produkty onkogenów.

4.12.2.1.

Markery nowotworowe Antygeny nowotworowe spełniają rolę markerów, jeśli nie są obecne na powierzchni normalnych komórek, posiadają swoistość narządową i gdy istnieje zależność między masą nowotworu a stężeniem markera we krwi lub płynach ustrojowych. Jak dotąd, żaden z poznanych antygenów nowotworowych nie wykazuje pełnej swoistości i czułości, które pozwoliłyby na wczesne rozpoznanie nowotworu, jednak wartość kliniczną mają: antygen karcynoembrionalny (carcinoembryonic antigen - CEA) - kompleks polisacharydowo-białkowy wykrywany w rakach okrężnicy; a-fetoproteina (AFP) - prawidłowe białko płodowych komórek wątrobowych obecne w osoczu chorych na pierwotnego raka wątroby oraz zarodkowe raki jajnika i jądra; swoisty antygen sterczowy (prostate specific antigen - PSA) - glikoproteina komórek nabłonkowych gruczołu krokowego.

4/ Immunologiaw chirurgii 73

Tab. 4.5. Klasyfikacja

onkogenów

Geny inicjujące proliferację

dla celów

klinicznych

komórek

Czynniki wzrostu

Receptory czynników wzrostu

Przenośniki sygnałów

Czynniki transkrypcyjne

sis (PDGF)

fms (CSF-1)

src (kinaza tyroksyny)

jun (AP1)

Erb-B (EGF)

abl (kinaza tyroksyny)

fos (AP1)

neu (EGFR)

H-ras (białko GTP)

myc (białko DNA)

Erb-A (receptor hormonu tarczycy)

N-ras (białko GTP) K-ras (białko GTP)

Geny supresorowe

hamujące proliferację

komórek

RB (supresor retinoblastom) TP53 (fosfoproteina

hamująca rozwój raka płuca i jelita grubego)

Geny regulujące apoptozę bel-Z

utrata APC

aktywacja K-ras

utrata DCC

utrata TP53

(O)

&tW@~@

@~~

@CJ!l~ proliferacja

gruczolak

~~ gruczolak

Ryc. 4.21. Schemat procesu przemiany złośliwej komórki poprzez utratę genów hamujących wzrost: APC - gen supresyjny, K-ras - gen pobudzający, DCC i TP53 - geny supresyjne

4.13.

ODPOWIEDŹ ODPORNOŚCIOWA ORGANIZMU NA NOWOTWÓR 4.13.1. Odpowiedź komórkowa i humoralna Odpowiedź organizmu na rozwijający się nowotwór jest ograniczana przez następujące zjawiska: jedynie niewiele typów komórek nowotworowych wyraża antygen MHC I i może powodować powstanie u gospodarza klonów limfocytów T cytotoksycznych rozpoznających i reagujących na nowotwór; odpowiedź organizmu na niektóre typy nowotworów polega na wytwarzaniu przeciwciał blokujących dostęp cytotoksycznych klonów (tzw. enhancement - wzmocnienie wzrostu nowotworu); komórki białaczkowe zmieniają swą antygenowość pod wpływem przeciwciał zaatakowanego organizmu; w miarę rozwoju nowotworu może zmniejszać się liczba antygenów MHC I wyrażanych na powierzchni ich komórek, co ogranicza rozpoznanie i opóźnia reakcję obronną. Komórki gospodarza reagujące na antygeny nowotworowe to: III komórki NK; makrofagi; limfocyty cytotoksyczne (w pewnym zakresie).

@@ ©

rak i aktywację

genów

pobudzających

Komórki NK, podobnie jak makrofagi, nie wymagają do swej cytotoksyczności rozpoznania antygenów MHC na komórkach nowotworowych. Największą koncentrację komórek NK obserwuje się w wątrobie. Kliniczna efektywność komórek NK i makrofagów jest niewielka, a wobec rozległych przerzutów są one praktycznie bezsilne. Wynika to z funkcjonalnych właściwości komórek nowotworowych, takich jak: !II wywoływanie apoptozy komórek atakujących przez cząsteczkę Fas; wytwarzanie antyzapalnych cytokin (np. IL-IO).

4.13.2. Immunoterapia w chorobach nowotworowych Celem immunoterapii antynowotworowej jest eliminacja komórek nowotworowych pozostałychpo chirurgicznym usunięciu pierwotnych i przerzutowych ognisk nowotworu.

Terapia tego typu jest obecnie na etapie doświadczeń klinicznych. Metody immunoterapii nowotworów: nieswoista aktywacja komórek dendrytycznych i fagocytarnych adiuwantami, takimi jak BCG czy Corynebacterium parvum; 11II podawanie cytokin pobudzających komórki odpornościowe, takich jak interferon a, ~,y, IL-I, IL-2, IL-4, IL-S, IL-l2, GM-CSF i TNF-a;

III

III

II

III

III

podawanie tak zwanych cytotoksycznych komórek LAK (lymphokine activated kil/er cells) aktywowanych in vitro za pomocą IL-2; stosowanie tak zwanych limfocytów wydzielonych z litego guza (tumor infiltrating lymphocytes - TIL), izolowanych z usuniętego chirurgicznie guza nowotworowego i aktywowanych w hodowli za pomocą IL-2; terapia przeciwciałami antyidiotypowymi przeciw własnym komórkom nowotworowym, uzyskiwanymi po immunizacji chorego tymi komórkami; terapia przeciwciałami przeciw receptorom czynników wzrostu obecnym na komórkach nowotworowych; podawanie przeciwciał wytworzonych przeciw antygenom komórek nowotworowych łączonych z izotopami, toksynami i chemioterapeutykami.

We wszystkich wymienionych metodach zakładano, że albo aktywowane komórki zagrożonego organizmu, albo swoiste przeciwciała (podane dożylnie lub do guza) uzyskują kontakt z komórkami nowotworowymi i mogą doprowadzić do ich zniszczenia. Efektywność takiego postępowania udowodniono jedynie w nielicznych przypadkach. Aktualnie trwają próby kliniczne z tak zwanymi szczepionkami nowotworowymi. 4.13.2.1.

Typy szczepionek przeciwnowotworowych Szczepionki z naświetlanych komórek nowotworowych uprzednio transfekowanych genem dla cytokin i molekuł kostymulacyjnych; podane komórki wytwarzają w sąsiedztwie nowotworu cytokiny w dużych ilościach i mobilizują makrofagi oraz limfocyty gospodarza; III szczepionka z komórek dendrytycznych pobranych z krwi, które sfagocytowały w hodowli fragmenty komórek nowotworowych; antygen nowotworowy jest prezentowany limfocytom T, które uczulają się swoiście przeciw komórkom nowotworu; III szczepionka z limfocytów transfekowanych genami dla: ~ cytokin (TNF, IL-2, GM-CSF); - przeciwciała antynowotworowego. Limfocyty te gromadzą się jedynie częściowo w tkance nowotworowej.

III

4.14. PODSTAWOWE TESTY IMMUNOLOGICZNE STOSOWANE W OCENIE ZABURZEŃ ODPORNOŚCI U CHORYCH CHIRURGICZNYCH Wskazania do wykonania testów immunologicznych: II niegojące się rany skóry i tkanek miękkich (z wyłączeniem owrzodzeń kończyn); III brak zrostu rany po laparotomii lub torakotomii; III nawracające zakażenia ogólnoustrojowe (posocznice); III niedożywienie. Przed wykonaniem testów należy wykluczyć istnienie chorób systemowych, takich jak cukrzyca, nerczyca, angiopatie, nowotwory itp.

4.14.1. Badanie czynników humoralnych Surowica: III elektroforegram białek (globuliny); 11II immunoglobuliny G, M, A; 11II białka ostrej fazy (CRP, transferyna, ul-kwaśna glikoproteina, uz-makroglobulina, fibrynogen); 11II białka dopełniacza (C3, C3a, C5a, CI-9); 11II hemolityczna funkcja dopełniacza; III układ krzepnięcia i fibrynolizy; III cytokiny IL-I, IL-6, TNF-u, IFN-y, GM-CSF, IL-IO, IL4, IL-IRa [interleukin l receptor antagonist], TNFR I [tumor necrosis factor receptor I]).

4.14.2. Badanie czynników komórkowych Krew: III liczba granulocytów (obraz różnicowy) i limfocytów oraz płytek; III fenotypy limfocytów T (CD2, CD4, CD8, HLA DR, CD25, CD45RO, CD45Ra); III fenotypy limfocytów B (CD22); III komórki macierzyste (CD34); III monocyty (CDl4, CD68); komórki NK (CD56). Funkcjonalne testy komórkowe: III!! granulocyty (wybuch oddechowy, fagocytoza, chemotaksja); III monocyty (fagocytoza, chemotaksja); III limfocyty T (odpowiedź na mitogeny); mm cytotoksyczność NK; III obraz różnicowy szpiku kostnego.

PiŚMIENNICTWO Goldsb R.A., Kindt Th.J., Osborne B.A.: Kuby immunology. New York, W.H. Freeman & Co., 2000 Goląba J., Jakóbisiak M., Laska w.: Immunologia. Warszawa, Wydawnictwo Naukowe PWN, 2002 Janeway Ch.A., Travers P.: Immunobiology - the immune system in health and disease. New York, London, Churchill Livingstone, 1966 Roitt 1., Brostoff l, Male D.: Immunologia. Polish edition. Brema-Warszawa, Wydawnictwo Medyczne Slotwiński Verlag-PZWL, 1998 Stities D.P., Ten AJ., Parslow T.G.: Medical Immunology. Prentice-Hall U K, Lange Medical Book, 1997

Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej w chirurgii Krzysztof Duda

5.1. Budowa ustroju 5.2. Gospodarka wodno-elektrolitowa i jej zaburzenia w chirurgii

ustroju

...Tymczasem wfachu wiele się zmieniało: Harvey odkrywał obieg krwi. Pasteur - zarazki, ktoś inny - eter; cichło wycie. rosła czystość: najlepsze towarzystwo przyjmowało chirurga, bijąc mu oklaski (przełom: przeszczep, oferta nie do odrzucenia), lecz do dziś wokół niego snują się nieświeże wonie mętnych podejrzeń: "Eks-rzeźnik, mógłby krajać i ciąć bez wy tchnieniazwłaszcza odcinać, bo to zdaje mu się prostsze niż mozolne leczenie". Chirurgia -jedyna w medycynie dziedzina, która leczy kalecząc, tnąc bezwzględnym ostrzem ... Stanisław Barańczak "Chirurgiczna precyzja"

5.3. Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej w chirurgii

5.1. BUDOWA USTROJU 5.1.1. Chemiczny skład ustroju Znajomość chemicznego składu ustroju jest przydatna w chirurgii, chociaż jeszcze częściej bada się go w naukach o żywieniu i o kulturze fizycznej. Wśród leczonych i operowanych znajdują się chorzy różnej płci i wieku, w różnym stopniu nawodnieni i odżywieni (m.in. wyniszczeni i otyli), lepiej lub gorzej wysportowani, jak również obciążeni chorobami przewlekłymi. Uraz o znacznym nasileniu wywołuje ostre zmiany objętości i składu płynów ustrojowych. Intensywne leczenie chorego łączy się z unieruchomieniem, gorączką, sztuczną wentylacją, nawadnianiem i podażą elektrolitów, sztucznym żywieniem. Wymienione trzy kategorie czynników (sam chory, uraz i intensywne leczenie) mają wplyw na skład ustroju, jak również - w dalszej perspektywie - na nasilenie i jakość odpowiedzi metabolicznej. Przełomowe znaczenie dla myślenia kategoriami bilansu w chirurgii miały badania Francisa D. Moore'a (19132001) prowadzone po II wojnie światowej, których uwieńczeniem było dzieło pt. .Jvletabolic care of the surgical patient" Wydane po raz pierwszy w 1959 roku stało się "bi-

tkanka tłuszczowa

22%

inne tkanki

20%

krew + szpik

10%

tkanka kostna

8%

objętość

-r

płyn pozakomórkowy

przestrzeń pozakomórkowa 35%

25%

(- czynnościowa ECF

~ ---------------10% cz. stałe pozakomórkowe

60%

woda

cz. stałe wewnątrzkomórkowe

-:

20%

10%

---------------masa komórkowa 45%

<

płyn wewnątrzkomórkowy

14%

białko minerały -

20%

tłuszcz

20%

tłuszcz

beztłuszczowa masa ciała 80%

c

B

A

r

glikogen

5%

35%

tkanka mięśniowa

40%

l,

1%

Ryc. 5.1. Skład ustroju (w % me) badany na poziomie molekuł. komórek i tkanek: A - poziom molekularny; B - poziom komór-

kowy; C - poziom tkankowy blią" dla kilku generacji chirurgów. Dzięki Janowi Oszackiemu (1915-1982) zostało ono przeniesione na grunt polski ("Metabolizm w chirurgii") w 1966 roku. Badania składu ciała szkoły Moore'a stały się w następnych latach podstawąrozwoju dożylnej terapii płynowo-elektrolitowo-odżywczej, zwłaszcza na oddziałach intensywnej terapii. Orientacja chirurga w chemicznej budowie ustroju może być użyteczna z kilku powodów: •• wskazuje kierunek przygotowań chorego do planowej operacji, na przykład odchudzenie chorych ze wskaźnikiem masy ciała (body mass index - BM!) przekraczającym 30 kg x m-l, zwiększenie masy mięśniowej i zmniejszenie ilości tłuszczu centralnego u prowadzących siedzący tryb życia przez tak zwane wytrzymałościowe ćwiczenia fizyczne, wyrównanie zaburzeń endokrynologicznych, odwodnienie chorych obciążonych niewydolnością krążeniowo-oddechową i nerkową; 11II ułatwia kierowanie się kategoriami bilansu w przypadku chorych skrajnie wyniszczonych lub operowanych z powodu otyłości; 11II pomaga w zaplanowaniu terapii płynowej i dawkowaniu leków u ciężko chorych, co wraz z dobrą techniką operacyjną warunkuje powodzenie leczenia; II pozwala na partnerski dialog i współpracę ze specjalistą intensywnej terapii, anestezjologiem czy z lekarzami konsultującymi najciężej chorych na oddziałach intensywnej terapii. Filozofia dożylnej terapii płynowo-elektrolitowej nie tylko nie powinna być obca operującemu chirurgowi, ale także nie powinna go różnić z leczącym anestezjologiem.

5.1.2. Poziomy i metody badania składu ustroju Składciała rozpatruje się na różnych,umownych poziomach złożoności- od atomowego do ogólnoustrojowego.

Zwykle badania na niższym poziomie niosą ze sobą przesłanki do obliczeń i charakterystyki składu ciała na wyższym poziomie złożoności (ryc. 5.1).

5.1.2.1. Poziom atomowy Składem atomowym ciała zainteresowani są głównie fizycy. Na podstawie analizy aktywacji neutronów (neutron activation analysis - NAA) oraz pomiaru wykonanego licznikiem całoustrojowym ustalono, że 99% masy ciała stanowi jedenaście pierwiastków w następującej kolejności: tlen (61%), węgiel (23%), wodór (10%), azot (2,6%), wapń (1,4%), fosfor (0,83%), potas (0,20%), siarka (0,20%), sód (0,14%), chlor (0,14%) i magnez (0,027%).

5.1.2.2. Poziom molekularny Oznaczenia na poziomie molekularnym dotyczą wody, tłuszczu, białka, minerałów i glikogenu. Na podstawie ilości całkowitego tłuszczu ustroju (total body/at - TBF) ocenia się stan odżywienia chorego. Udział tłuszczu ustrojowego w składzie ciała, w porównaniu z udziałem wody i białka, jest najbardziej zmienny i zależy od wieku, typu budowy ciała i trybu życia (aktywności fizycznej). U mężczyzny o masie ciała 70 kg TBF stanowi 5-30% masy ciała (śr. 20%). U kobiet jako średnią wartość TBF przyjmuje się 30% masy ciała. Tłuszcz ma bardzo stałą gęstość, wynoszącą około 0,9 kg x I l, a więc mniejszą niż woda (1 kg x 11), białko (ok. 1,4 kg x l-l) i minerały kości (ok. 3 kg x l-l). Wraz ze wzrostem otłuszczenia ciała rośnie jego objętość, ale maleje gęstość ustroju mierzona w kg x l-l. W modelu dwuprzedziałowym ustrój składa się z TBF (chodzi tu przede wszystkim o proste lipidy, triglicerydy, które stanowią ok. 90% związków tłuszczowych ustroju) oraz beztłuszczowej masy ciała (jat free mass - FFM lub lean body mass - LBM). Zawartość tłusz-

5 / Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

czu w ustroju bada się densytometrycznie, tj. ważąc badanego pod wodą. Pomiar tą metodą kryje w sobie błąd ważenia, błąd pomiaru objętości powietrza zalegającego w płucach oraz zakłada stałą gęstość (1,] kg x I-I) FFM, wynikającą ze stałej proporcji wody, białka i minerałów w FFM. Stałość tej proporcji jest zagadnieniem otwartym (przede wszystkim u chorych wyniszczonych). Uderzająca jest natomiast stałość nawodnienia FFM ciała ssaków, wynosząca około 0,73. W modelu trój przedziałowym (tłuszcz + woda + sucha FFM) ważenie pod wodą łączy się z pomiarem całkowitej wody ustroju (total body water - TBW) za pomocą znakowanej wody eHp, 2Hp, H2180). Ten rodzaj połączonych pomiarów (hydrodensytometria) przez pół wieku był "złotym standardem" badania składu ciała.

II!

i kwasowo-zasadowej w chirurgii 77

go", O czasie zaniku ok. 20 min) oraz wolnego (o kilkugodzinnym czasie zaniku); pozakomórkowe części stałe (extracel!ular solids - ECSs) ocenia się, przyjmując stałą zależność pomiędzy zawartością minerałów w kościach (mierzonych metodą DXA) a zawartością minerałów w ECF; TBF (nie obejmuje sfingomieliny i fosfolipidów - tłuszczów złożonych, które nie stanowią rezerwy kalorycznej, lecz pełnią inne funkcje, na przykład związane z mielinizacją szlaków nerwowych lub działaniem błon komórkowych) oblicza się jako różnicę masy ciała i wyżej wymienionych trzech składowych. TBF = BM-BCM - ECF - ECS

Użycie modelu Moore'a w praktyce klinicznej utrudnia fakt, że do pomiaru aktywności 4°K konieczny jest licznik całoustrojowy, a do pomiaru minerałów kości - skaner DXA.

Wprowadzenie nowych, dokładniejszych technik umożliwiło pomiar innych przedziałów. Za pomocą techniki DXA (dual-energy X-ray absorptiometry) można zmierzyć ilość tłuszczu i zawartość minerałów w tkance kostnej, tworząc inny trójprzedziałowy model składu ciała: tłuszcz + beztłuszczowa masa tkanek miękkich + minerały kości. Aktualnym standardem badania składu ciała na poziomie molekularnym jest model czteroprzedziałowy (tłuszcz + woda + białko + minerały), w którym łączy się izotopowy pomiar TBW z pomiarem azotu (przeliczanego na całkowite białko ustroju) i całkowitej masy składników mineralnych ciała (total body minerals - TBMi) za pomocą NAA. Ilość tłuszczu ustrojowego ocenia się metodą dyferencyjną, odejmując od masy ciała (body mass - BM) kolejno masy zmierzonych składników: TBW, całkowitego białka ustrojowego (total body protein - TBP) oraz TBMi. TBF = BM - TBW - TB? - TBMi Przeciętna zawartość białka w ustroju człowieka wynosi około ]5% masy ciała. Z przytoczonych pod koniec rozdziału wzorów można wyliczyć, że w ciele 40-letniego mężczyzny o masie ciała 70 kg znajduje się 1,9 kg azotu = 1],6 kg białka (l 7% mc.), zaś w ciele 40-]etniej kobiety o masie ciała 60 kg - ],3 kg azotu = 8 kg białka (13,5% mc.).

Z kolei uwapniona część kości stanowi także 2;3 masy kości i wiąże w hydroksyapatytach oraz węglanie wapnia sporą liczbę jonów dwuwartościowych: 99% wapnia, 83% fosforu i 60% magnezu.

5.1.2.3.

5.1.2.5.

Poziom komórkowy

Ustrój jako całość

Według szkoły Francisa D. Moore'a, na poziomie komórkowym rozróżnia się cztery przedziały: iIII masę komórkową (body cel! mass - BCM), która jest najbardziej aktywną metabolicznie częścią ustroju i obejmuje wszystkie komórki ustroju (także komórki tłuszczowe, ale bez gromadzonych w nich triglicerydów). Do oceny wielkości BCM służy pomiar głównego kationu śródkomórkowego, przy czym przyjmuje się, że każdy kilogram BCM zawiera 120 mmol K+ (czyli 100 mmol K+zawarte jest w 0,833 kg BCM). Zawartość całkowitego potasu ustroju (total body kalium - TBK) mierzy się aktywnością naturalnego izotopu 4°K,odczytywaną za pomocą odpowiednio wyskalowanego licznika całoustrojowego; III płyn pozakomórkowy (extracel!ular fluid - ECf), mierzony metodą rozcieńczenia izotopowego (np. 35S04, 82Br).Krzywe zaniku radioaktywności wskazują na istnienie dwóch przedziałów: szybkiego ("funkcjonalne-

Gdy bada się ustrój jako całość, użytecznymi klinicznie pomiarami (najczęściej figurującymi w dokumentacji chorego) są: masa ciała (BM [kg]) - (na podstawie tablic naukowych Geigy można wyznaczyć dwie należne wartości masy ciała: przeciętną masę ciała według płci, wieku i wzrostu oraz tzw. idealną masę ciała osób dorosłych (wg płci, typu budowy ciała i wzrostu), związaną znajdłuższym przewidywanym życiem); długość ciała (height - H [cm lub m]); II! powierzchnia ciała (body surface area - BSA [m2]) - wielkość odczytywana najczęściej z nomogramu opartego na wzorze Du Bois i Du Bois z 19]6 roku: BSA (rn") = BM (kg)0.425x H (cm)0.725x 0,007]84 (znajomość masy i powierzchni ciała służy do szacowania spoczynkowego wydatku energetycznego [p. rozdz. 6], do standaryzacji mierzonych zmiennych [np. wielkości diurezy, ilości wydalonego azotu, objętości podawanych pły-

5.1.2.4.

Poziom tkankowy i narządowy Danych o składzie ciała na poziomie tkankowym i narządowym dostarczają nowe techniki obrazowania: osiowa tomografia komputerowa (TK) i tomografia rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging- MRI). Wybrane powierzchnie przekroju ciała można adekwatnie przeliczać na objętości i masy (znając stałe gęstości poszczególnych tkanek i narządów). Następnie można obliczyć ilość i rozmieszczenie całkowitej tkanki tłuszczowej (total adipose tissue - TAT) podskórnie (ok. 11% BM), okołootrzewnowo (ok. 7% BM), śródmiąższowo (ok. 1% BM) i jako żółty szpik kostny (ok. 2% BM), a także masę mięśni szkieletowych, tkanki kostnej oraz większości narządów. Trzy rodzaje tkanki: mięśnioWa (ok. 40% BM), tłuszczowa (ok. 21% BM) i kostna (ok. 7%BM) stanowią ponad 1/4 masy <:iała.

Tab. 5.1. Podział i przykładowe Charakterystyka chorego i miara przestrzeni płynowej

wielkości TBW

przestrzeni

płynowych

ustroju

(związek

z płcią, wiekiem ErV

Czynnościowa objętość płynu pozakomórkowego

Płyn wewnątrzkomórkowy (ICF)

ECFV

IF

PV

i masą ciała) BV

Hct

0,43

Mężczyzna, 35 lat, 70 kg odsetek masy ciała (%) objętość (I)

60

40

20

16

4

3

7

42

28

14

11,2

2,8

2,1

4,9

50

34

16

12,5

3,5

2,5

6

35

24

12

9,5

2,5

1,7

4,2

Kobieta, 35 lat, 70 kg odsetek masy ciała (%) objętość (I)

0,40

Mężczyzna, 70 lat, 55 kg odsetek masy ciała (%) objętość (I)

54

36

18

3,3

7,8

20

10

13,5 7,4

4,5

30

2,5

1,8

4,3

52

36

17

13,6

3,4

2,6

6

13,6

3,4

2,6

6

0,42

Mężczyzna, 35 lat, 100 kg odsetek masy ciała (%) objętość (I)

52

36

nów, ilości podawanych elektrolitów, kalorii] oraz do optymalizacji dawkowania dożylnego leków [np. chemioterapeutyków, amin presyjnych]); • wskaźnik masy ciała (BMI [kg x m-2]) BMI = BM (kg) x H (m)?

Warto nadmienić, że wielkością lepiej niż BMI korelującą z TBF jest wskaźnik Felsa = BM (kg)'? x H (mt3,J. Rzadziej przydatne są pomiary długości (np. kręgosłupa, kończyn), szerokości (np. łokcia, nadgarstka, kolana, szerokość dwukrętarzowa), obwodów (np. ramienia, bioder, pasa, uda) i wyliczany na ich podstawie wskaźnik otyłości brzusznej (waist to hip ratio - WHR) oraz grubości fałdów skórnych (najczęściej nad mięśniem dwugłowym i trójgłowym ramienia, pod kątem łopatki, nad kolcem biodrowym przednim).

5.1.3. Przestrzenie płynowe ustroju - "anatomia" płynów ustrojowych Dział wiedzy o budowie ustroju, dotyczący objętości i składu płynów ustrojowych, bywa określany mianem "anatomii" płynów ustrojowych. Jest on ważny dla każdego lekarza, a zwłaszcza dla chirurga leczącego chorych z ostrymi zmianami objętości płynów ustroju. Najpoważniejsze niedobory objętości mogą prowadzić do wstrząsu oligowolemicznego i zgonu chorego. W tym rozdziale pomija się charakterystykę innych składników ustroju. Trzeba jednak pamiętać, że wielkość zapasów energetycznych i masy białkowej dostępnej spalaniu jest wprawdzie mniej istotna w doraźnym leczeniu płynami, ale obie składowe mają swój udział w reakcji na uraz, dynamice przesunięć płynowych po urazie i warunkują adekwatność odpowiedzi metabolicznej (m.in. dostarczając energii, wody oksydacyjnej

17

0,43

i substancji osmotycznie czynnych, warunkujących te przesunięcia; p. rozdz. 6).

5.1.3.1. Całkowita woda ustroju Woda - będąc uniwersalnym rozpuszczalnikiem - ma największy udział w składzie chemicznym ciała ssaków. Całkowitą zawartość wody w ustroju mierzy się techniką rozcieńczenia antypiryny lub znakowanej wody. U mężczyzny w wieku 17-39 lat stanowi ona 60% BM, u kobiety - 50% BM, z powodu mniejszej masy mięśniowej i większej zawartości tłuszczu, Nawodnienie ustroju zmniejsza się z wiekiem od około 80% BM u noworodków do około 50% BM u mężczyzn po 60. roku życia oraz do około 45% BM u kobiet po 60. roku życia. Zmniejszanie się TBW z wiekiem tłumaczy się zmniejszaniem masy mięśniowej. Kobiety i osobnicy otyli mają mniejszą TBW, wyrażoną w odsetkach BM, gdyż czysty tłuszcz jest bezwodny, a tkanka tłuszczowa zawiera jedynie około 10% wody. Wielkość przestrzeni płynowych (tak w odsetkach BM, jak i w wartościach bezwzględnych) dla typowego mężczyzny o wadze 70 kg i typowej kobiety, ale także dla 70-letniego szczupłego mężczyzny i młodego otyłego mężczyzny, zestawiono w tabeli 5.1.

5.1.3.2. Płyn wewnątrzkomórkowy Błona komórkowa jest barierą dzielącą dwa główne przedziały wodne ustroju o różnym przeznaczeniu: aktywną metabolicznie BCM i pełniącą funkcję osłonowo-podporową przestrzeń pozakomórkową (extracellular space ECS). Największy niający

zbiornik

komórki

wody w ustroju

ustala się jako róźnicę objętościami a objętością

stanowi

(intracellularfluid-ICF),

płynowymi płynu

pomiędzy ustroju,

dwiema

płyn wypeł-

którego

objętość

mierzonymi

to jest pomiędzy

pozakomórkowego.

TSW

5 I Zaburzeniagospodarkiwodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej w chirurgii79

Tab. 5.2. Skład elektrolitowy

i osmolalność

płynów ustrojowych Płyn śródmiąższowy

Osocze

Elektrolity

Kationy sód (Na ') potas (K+) wapń (Ca) magnez (Mg) Razem Aniony chlorek (Cl-) (HCO,-) (HPO/ )(H,P0

-)

4

(5°4'-)

kwasy organiczne- (i in.) białczanRazem Razem glukoza mocznik

mEq x l'

mmol (kg H,O)-l

mEq x l-l

mmol (kg H,O)-l

mEq x l-l

mmol (kg H,O)-l

142 4,5 5 2,5 154

142 5 2 1 150

144 4 2,5 1,5 152

138 4 1,3 0,7 144

10 155

14 140

O

O

30 195

26 180

102 26 2 1 7 16 154

108 25 2 0,5 7,4

113 30 2 1 5 1 152

108 29 2 0,5 8,9 0,2 148,6

2 8 95 20 15 55 195

4 10 11 1 89 3,2 118

308

294,1 5,6 4

304

292,6 5,6 4

390

298,2

1,2 143,7

303,7 282,4

Razem osmolalność osmolalność rzeczywista* *jest to osmolalnośćwyliczonax

0,93

Płyn wewnątrzkomórkowy (mięsień szkieletowy)

4

302,2 281,0

302,2 281,0

(tj.współczynnikaktywnościosmotycznej)

perspiratio insensibilis (0,9)

ICF (25)

Aosrn

Ryc. 5.2. Dobowy obrót czynościowego płynu pozakomórkowego (w litrach) "'P-MJ - gradient ciśnień hydrostatycznych i onkotycznych Aosrn - gradient ciśnień osmotycznych ® filtracja kłębuszkowa 180 - 179 = 1 -> (z moczem) ® wymiana kapilarna 24 - 21 = 3 -> (z chłonką) © obrót wydzielin przewodu pokarmowego 2,2 + 6 - 8 = 0,2 -> (ze stolcem)

mocz (1)

limfa (3)

Istnieją dość znaczne rozmce w oznaczeniach tego ostatniego (w zależności od znacznika i czasu dystrybucji). Biorąc pod uwagę szybką dystrybucję i zaniżając objętość płynu pozakomórkowego do około 14 l objętości "czynnej" (tj. do 20% BM), w przeliczeniach klinicznych przyjmuje się, że objętość wody komórkowej stanowi 40% BM, czyli około 28 I. Skład elektrolitowy ICF (tab. 5.2), wyznaczany aktywnością metaboliczną struktur komórkowych, jest różny od składu płynu otaczającego komórki. Ponadto poszczególne tkanki różnią się stopniem nawodnienia. Stężenia jonów wewnątrzkomórkowych i związków organicznych zależą między innymi od przeznaczenia danej tkanki i związanej z tym aktywności metabolicznej. Często jako standard składu ICF przytacza się kompozycję płynu komórki mięśniowej, mając na uwadze, że masa mięśni szkieletowych stanowi ponad 80% BCM (czyli ok. 40% BM). Biernemu transportowi przez błonę komórkową podlegają gazy, woda i mocznik. W porównaniu ze stężenia-

mi pozakomórkowymi 30-krotnie większe stężenie jonów potasowych [K+], i 15-krotnie mniejsze stężenie jonów sodowych [Na+], w płynie komórkowym jest utrzymywane dzięki czynnemu transportowi sodu na zewnątrz, a potasu do wnętrza komórki w proporcji 3Na+:2K+. Mieszcząca się w błonie komórkowej pompa sodowo-potasowa to enzym aktywowany przez Na" i K+ (Na+/K+-ATP-aza), w obecności tlenu, ATP i Mg2+. Śladowe ilości wolnego Ca2+ (50100 nmol x l-l) w cytoplazmie wymagają nieustannej aktywności innej pompy błonowej, Ca2+-ATP-azy, wyrzucającej jony wapnia poza komórkę, gdzie ich stężenie jest 104 razy większe, gdyż dla wapnia zjonizowanego [Ca2+] wynosi około l mmol x l-I. Elektroobojętność ICF utrzymuje żeniu wysokich stężeń kationów fosforanowymi, siarczanowymi

się dzięki równowai Mg2+ anionami bialczanowymi.

K+

j

Suma kationów i anionów lCF (ok. 390 mEq x l-l) jest większa niż w ECF (ok. 310 mEq x l-l), generuje więc ujemny potencjał wnętrza komórki wynoszący około -70 mY, utrzymywany dzięki aktywności pomp jonowych. Część jonów wewnątrzkomórkowych wiąże się ze związkami organicznymi i jest osmotycznie nieczynna, dlatego molalność obu płynów ma tę samą wartość. Decyduje o tym w przypadku płynu wewnątrzkomórkowego jon potasowy (w połowie), a w przypadku płynu pozakomórkowego (również w połowie) - jon sodowy. Stąd przemieszczenia wody komórkowej związane są z bilansami obu tych szybko dyfundujących jonów. Martwica komórki i katabolizm masy komórkowej jest dla ustroju źródłem wody zawierającej osmotycznie czynne produkty przemian białka i kwasów nukleinowych, siarczany, fosforany oraz potas, sód i magnez. Procesy utleniania mitochondrialnego z uwolnieniem każdych 100 kalorii dostarczają komórce około 15 ml bezelektrolitowej wody oksydacyjnej.

5.1.3.3.

Płyn przestrzeni pozakomórkowej Płyn pozakomórkowy jest utrzymanym w toku ewolucji środowiskiem wody morskiej, otaczającej pierwotną komórkę. Stanowi środowisko wewnętrzne (milieu interieuri organizmu, przez które transportowane są substancje odżywcze i produkty przemian metabolicznych oraz dokonuje się proces termoregulacji. Chociaż cały ECF stanowi 25-30% BM, to część płynu - zawarta w zbitych strukturach podporowych - jest trudno dostępna (ścięgna, powięzie, chrząstki) lub niedostępna (uwapniona część kości) do badania. Porównując oznaczenia objętości ECF za pomocą rozcieńczania dużych cząstek wielocukrów (np. mannitol, inulina) i oznaczenia szybkich przedziałów ECF przy użyciu małych cząstek izotopów łatwiej przenikających (np. JSSO4' 36Cl, 24Na), przyjęto, że użyteczna, czynnościowa objętość płynu pozakomórkowego ifunctional extracellular fluid volume - ECFV) wynosi u osoby o typowej budowie około 20% BM, czyli około 141 płynu. Pojęcie funkcjonalności odnosi się do wielu funkcji, jakie ECFV pełni w ustroju (ryc. 5.2): 11II ECFV podtrzymuje objętość osocza (plasma volume - PV): śródbłonek naczyń stanowi półprzepuszczalną barierę, oddzielającą dwa podprzedziały ECFV (tj. płyn śródmiąższowy [interstitial fluid - lF] od osocza), których objętości mają się do siebie jak 16% BM do 4% BM, a więc u typowego mężczyzny - w wartościach bezwzględnych - jak 11,2 l do 2,8 l. Ścisła zależność składu i objętości (w proporcji 4:1) tych dwu podprzedziałów ECFV ma szczególne znaczenie w patofizjologii chorób chirurgicznych. Przykładowo: zwiększenie ECFV o 2 l zwiększa objętość osocza, a tym samym objętość krwi krążącej o 500 mI (z równoczesnym zmniejszeniem wartości hematokrytu). Zmniejszenie ECFV o 4 l oznacza zmniejszenie objętości osocza o 1 l oraz zmniejszenie objętości wewnątrznaczyniowej o tę objętość przy jednoczesnym wzroście wskaźnika hematokry tu. Proces całodobowej filtracji i resorpcji zwrotnej ECFV w nerkach i w łożysku kapilarnym jest źródłem około 1,5 l moczu wydalanego na zewnątrz ustroju i około 2,5 l chłonki, wlewającej się zwrotnie do układu naczyniowego. Znaczny wielomocz albo przewlekła utrata bogatobiałkowej chłonki na zewnątrz ustroju

wiodą do zmniejszenia

lIlI

ECFV ze wszystkimi

tego kon-

sekwencjami. ECFV jest źródłem tak zwanych płynów transcelularnych, czyli produkowanych przez komórki gruczołowe (soki przewodu pokarmowego, płyn mózgowo-rdzeniowy, pot). Suma jednoczasowo mierzonej objętości tych płynów jest niewielka, gdyż wynosi około 1,5% BM, tj. około l l, ale dobowa utrata na przykład soków trawiennych lub potu może być przyczyną tak znacznego zmniejszenia ECFV, że wywoła to hipowolemię. Płyny transcelularne oraz woda zawarta w zbitych strukturach łącznotkankowych z tkanką kostną włącznie (w sumie ok. 5% BM) są niedostępne do pomiarów ECFV za pomocą dużych cząstek wielocukrów. ECFV jest też źródłem płynu zatrzymywanego w jamach surowiczych oraz tkankach i narządach uszkodzonych fizycznie, termicznie czy zmienionych zapalnie. Płyn ten, chociaż nie opuszcza doraźnie ustroju, jest funkcjonalnie nieużyteczny i został nazwany płynem "trzeciej przestrzeni". W przebiegu chorób wewnętrznych przewlekle gromadzony "płyn trzeciej przestrzeni" (obrzęki krążeniowe i hipoonkotyczne, przesięki do jam ciała) jest ultrafiltratem osocza (o stężeniu białka <30 g x l-l), który nie zmienia wyraźnie wielkości ECFV. Także upusty płynu puchlinowego nie wywołują znaczniejszych zaburzeń hemodynamicznych pod warunkiem adekwatnego uzupełniania objętości wewnątrznaczyniowej. Natomiast w chorobach chirurgicznych - mimo obrony ECFV (faza sekwestracji odpowiedzi wodno-elektrolitowej - p. rozdz. 6) - może ona ulec zmniejszeniu, powodując hipowolemię, gdyż: - dynamika gromadzenia się płynu "trzeciej przestrzeni" jest większa (proces może dotyczyć znacznych obszarów ciała: obrażenia mnogie, niedrożność przewodu pokarmowego, oparzenia); - w stanie hipoalbuminemii adekwatną objętość krwi krążącej zapewnia zwiększenie objętości krążącego osocza; w ostrych chorobach chirurgicznych przemieszczenia białek osocza do bogatobiałkowego płynu wysiękowego są większe i pogłębiają hipoalbuminemię, stąd szczególną rolę odgrywa nie tylko podtrzymywanie objętości, ale i wzrost ECFV oraz gotowość zwiększenia objętości krążącej.

5.1.3.4.

Objętość osocza Osocze stanowi 4% BM i jest wewnątrznaczyniową częścią płynu pozakomórkowego, bogatszą (ok. 2,S·krotnie) w białko niż płyn międzykomórkowy (odpowiednio: 7S g x 1-1 i 30 g X 1-1).

Jak wspomniano wyżej, ilość krążącego białka (przede wszystkim albuminy) ma duży wpływ na objętość osocza. Przy większym stężeniu albuminy adekwatna wymiana włośniczkowajest możliwa przy mniejszej objętości krążącego osocza. Im głębsza

hipoalbuminemia,

cza jest większa proporcji uwadze,

nernią.

tym należna objętość

oso-

i - co się z tym wiąże - w odpowiedniej

zwiększeniu lecząc płynami

musi ulec ECFV. Trzeba to mieć na chorych

z głęboką

hipoalbumi-

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej w chirurgii 81

Półprzepuszczalność błony kapilarnej wobec cząstek koloidów powoduje ciśnienie koloido-osmotyczne (colloidosmotic pressure - COP), na które składa się część koloidowa (19 mm Hg) i wynikająca z równowagi Gibbsa i Donnana część osmotyczna (9 mm Hg). Aniony białek osoczowych - niosąc ponad lO-krotnie większy ładunek ujemny niż białka płynu międzykomórkowego - przesuwają (zgodnie z równowagą Gibbsa i Donnana) poza naczynia, do płynu śródmiąższowego, część jonów chlorkowych. Dlatego stężenie chlorków w płynach pozakomórkowych ubogobiałkowych (płyn międzykomórkowy, chłonka, pot, płyn mózgowo-rdzeniowy) jest większe niż w osoczu (p. tab. 5.2).

5.1.3.5. Objętość krwi krążącej Wewnątrznaczyniowym reprezentantem masy komórkowej jest masa czerwonokrwinkowa (erythrocyte volume - ErY), stanowiąca około 3% masy ciała. W sumie (PV + ErV) tworzą objętość krwi krążące] (b/ood vo/ume - BV) szacowaną na około 7% masy dała lub 70 mi x kg-1 u mężczyzn. Wiadomo jednak, że stosunek objętości krwi do masy ciała nie jest wielkością stałą. Objętość krwi krążącej dokładniej odzwierciedla wielkość powierzchni ciała: stosunek ten wynosi u mężczyzn około 2500 mi x rrr", Istnieje krzywoliniowa zależność pomiędzy BV a budową ciała i odchyleniem BM od masy idealnej: im znaczniejsza nadwaga, tym mniejsza objętość krwi krążącej i przeciwnie, im bardziej wychudzony jest chory, tym większa objętość krwi. Przykładowo, przy odchyleniu +40% od masy idealnej BV wynosi około 55 mi x kg-l, natomiast przy odchyleniu około -30% od masy idealnej BY sięga 90 mi x kg-I.

5.1.4. Pomiar i szacowanie wielkości składników ustroju 5.1.4.1. Możliwości pomiarowe Liczniki całoustrojowe oraz aparaty do NAA in vivo i DXA to urządzenia drogie i nieprzenośne. Za ich pomocą dokonuje się referencyjnych pomiarów składu ciała jedynie w specjalistycznych placówkach badawczych. Badania takie najczęściej są długotrwałe, wymagają ochrony radiologicznej i trudno je stosować w praktyce klinicznej. Oprócz nich możliwe jest jednak wykorzystanie innych, łatwiej dostępnych i względnie szybkich technik pomiarowych. Analiza impedancji bioelektrycznej (bioelectric impedance analysis - BlA) polega na pomiarze oporności ciała - R (resistance) wobec przepływającego prądu zmiennego oraz pomiarze oporności biernej - X, (reactance), stawianej przez pojemność powięzi tkankowych i błon komórkowych. Uwzględnianie składowej X, ma szczególne znaczenie w populacji po 60. roku życia, gdyż jej war-

tość zmniejsza się z wiekiem. Metodę BIA cechuje mniejsza zmienność ocen i większa dokładność niż w przypadku pomiarów fałdów skórnych czy obliczania BMI. Przenośne aparaty do BIA dobrze szacują wielkość FFM, także u osób z nadwagą i otyłością. Próbuje się je wykorzystać w badaniach składu ciała chorych m.in. z niewydolnością oddechową oraz po przeszczepieniu narządów. Przy pomiarze całoustrojowym pary elektrod (prądowa i mierząca) są umieszczane na stopie i kostce oraz na ręce i nadgarstku. Możliwa jest również wybiórcza BIA tułowia i poszczególnych kończyn. Pomiar impedancji przy użyciu prądu o małej i dużej częstotliwości może służyć do oceny objętości wody pozakomórkowej. 11II Za pomocą TK i MRI możliwa jest ocena TAT z rozdziałem na tłuszcz trzewny i całkowity. Pomiary antropometryczne i badanie grubości fałdów skórnych są najmniej kosztowne, możliwe do zastosowania w klinice i w badaniach epidemiologicznych, ale cechuje je znaczny rozrzut wyników. Spowodowany jest on nie samym pomiarem, lecz niestałością stosunku tłuszczu podskórnego do całkowitego. Pomiary antropometryczne nadają się do badań długotrwałych, porównawczych, ale nie jednorazowych. Trzeba pamiętać, że BM! jest bardziej swoistym wskaźnikiem otłuszczenia u mężczyzn niż u kobiet. Wyniki cechuje jednak największa zmienność i systematyczne zaniżanie wielkości TBF. Wzory regresyjne - wyprowadzone na podstawie wyników uzyskanych nowszymi, dokładniejszymi technikami badawczymi (obecnie najczęściej NAA + 3H20) - pozwalają uzyskać coraz dokładniejsze wyniki pomiarów zawartości tłuszczu w ustroju. Wzory te znajdują zastosowanie w praktyce klinicznej, często jednak wyłącznie w danym regionie świata ze względu na nieporównywalność ras i populacji ludzkich. Ocenę ilości białka ustrojowego można oprzeć na pomiarze wydalania kreatyniny z moczem (Kreat). Badanego obowiązuje kilkudniowa dieta bezmięsna i unikanie znaczniejszego wysiłku fizycznego. Z wiekiem zmniejsza się masa mięśni szkieletowych i to wydatniej niż mięśni pozaszkieletowych (serce, przepona i pozostałe mięśnie oddechowe, także mięśnie tłoczni brzusznej).

5.1.4.2. Wzory użyteczne w praktyce Poniżej zestawiono wzory stosowane do obliczania wielkości przedziałów ustroju na podstawie danych antropometrycznych (płeć, wiek, wzrost i masa ciała chorego). Wyprowadza się je z bezpośrednich pomiarów (np. potasu, TBW, objętości ciała, Kreat), przyjmując stałe zależności z innymi, niedostępnymi lub trudno mierzalnymi składnikami ustroju. Znacznie poszerza się w ten sposób zakres dostępnych dla chirurga danych ilościowych, ułatwiających kierowanie się kategoriami bilansu. Wzory stosowane do obliczania wielkości przedziałów ustroju (p. tab. 5.1 i 5.2): TBF: TBF (kg) = 0,715 x BM (kg) - 12,2 x H (m) %TBF = 1,2 BM! (kg x m") + 0,23 x A (lata) - 10,8 x płeć

-5,4 gdzie: płeć

=

l dla mężczyzn

i O dla kobiet

II FFM: FFM (kg) FFM (kg) FFM (kg)

= TBW

(kg)/0,732 = TBK (mmol)/68,1 = 24,1 x Kreatu + 20,7

11II BCM: BCM (kg) = 0,00833 (kg x mmoł') x TBK (mmol) gdyż TBK (mmol)/BCM (kg) = 120 mmol x kg-I

iIII Masa mięśni szkieletowych (skeletal muscles - SM): SM (kg) = 0,244 x BM (kg) + 7,8 x H (m) - 0,098 x A (lata) + 6,6 x płeć-3,3 gdzie: płeć = l dla mężczyzn i O dla kobiet SM (kg) = 18,9 x Kreat (g x d-I) + 4,1

TBW, całkowity azot ustroju (total body nitrogen - TBN), TBK, TBMi oraz całkowity glikogen ustroju (total body glycogen - TBGly): TBW (1) = 2,56 x TBP + 8,95 gdzie: TBP (kg) = TBN (kg) x 6,25 TBW (I) (mężczyźni) = 2,447 - 0,09516 x A (1ata) + 0,1074 x H (cm) + 0,3362 x BM (kg) TBW (1) (kobiety) = 0,1069 x H (cm) + 0,2466 x BM (kg) - 2,097 TBN (kg) = 1,42 + 0,0109 x BM (kg) - 0,008 x A (1ata) - 0,46 x płeć gdzie: płeć = O dla mężczyzn i l dla kobiet TBK (mmol) = 27,3 x BM (kg) + 1150 x H (m) - 21,9 x A (lata) + 77,8 TBMi (kg) = 0,0622 x TBW (kg)/0,732 TBGly (kg) = 0,0091 x TBW (kg)/0,732 II

BY (wg rosnącej dokładności obliczenia): Mężczyźni: BY (1) = 0,0726 l x kg-I x BM (kg) BY (1) = 2,566 I x m? x BSA (m-) BY (1) = 3,425 + 0,024 x BM (kg) BY (1) = 0,391 + 2,566 x BSA (m") Kobiety: BY (I) = 0,06631 x kg-I x BM (kg) BY (1) = 2,245 I x m? x BSA (m-) BY (1) = 1,728 + 0,033 x BM (kg) BY (1) = -1,381 + 3,187 x BSA (m-) 11II

TBF = całkowity tłuszcz ustroju (kg); BM = masa ciała (kg); H = wzrost (m); BMI = wskaźnik masy ciała (kg x m"); A = wiek (lata); FFM = beztłuszczowa masa ciaa (kg); TBW = całkowita woda ustroju (kg lub l); TBK = całoustrojowa zawartość potasu (mmol); Kreatu = dobowe wydalanie kreatyniny z moczem (g); BCM = masa komórkowa (kg); SM = masa mięśni szkieletowych (kg); TBN = cakowity azot ustroju (kg); TBP = całkowite białko ustrojowe (kg); TBMi = całkowita masa składników mineralnych ciała (kg); TBGly = całkowity glikogen ustroju (kg); BY = objętość krwi krążącej (1); BSA = powierzchnia ciała (rn-).

5.2. GOSPODARKA WODNO-ELEKTROLITOWA USTROJU I JEJ ZABURZENIA W CHIRURGII 5.2.1. Homeostaza i regulacja objętości wodnych ustroju 5.2.1.1. Składniki homeostazy "Anatomia" płynów ustrojowych jest statycznym obrazem uwodnionych składników ciała. Tymczasem w ustroju następuje ciągła wymiana płynów i elektrolitów - zarówno między przestrzeniami ustroju, jak i ze środowiskiem zewnętrznym. Stałość środowiska wewnętrznego ustroju jest warunkiem samodzielnego życia, na co zwrócił uwagę już w 1856 roku francuski fizjolog Claude Bernard. Zjawisko utrzymywania stałości środowiska (nazwane w 1917 r. homeostazą przez fizjologa amerykańskiego Waltera B. Cannona) polega na nieustannym bilansowaniu materii i energii. Homeostaza jest naruszana z wielu powodów: 11II przez zmiany środowiska zewnętrznego (wahania temperatury, ciśnienia atmosferycznego i prężności tlenu, czy np. zmiany ciążenia ziemskiego w lotach kosmicznych); III wskutek podaży i przemian substratów odżywczych oraz przez aktywność fizyczną organizmu; 11II w przebiegu chorób - w chirurgii uniwersalnym czynnikiem zaburzającym homeostazę jest uraz (w szerokim znaczeniu tego słowa, tj. uraz wypadkowy lub operacyjny, stan hipowolemii i procesy martwiczo-infekcyjne). U podstaw homeostazy leży utrzymanie stałości trzech wielkości fizykochemicznych: temperatury, objętości i ciśnienia. Izotermia rozpatrywana jest zwykle w związku z przemianami energetycznymi ustroju (p. rozdz. 6) oraz poważnymi wahaniami temperatury głębokiej ciała, czyli przegrzaniem i wyziębieniem. W chirurgii do częstszych zdarzeń z tego kręgu należą: śródoperacyjny spadek temperatury ciała, przypadkowe wyziębienie chorych, którzy ulegli wypadkom (zwłaszcza w okresie zimy, szczególnie często dotyczy to osób będących pod wpływem alkoholu), gorączka u chorych w stanach septycznych. Obok kwasicy i zaburzeń krzepnięcia właśnie hipotermia należy do tak zwanej śmiertelnej triady urazowej. Regulacja cieplna chorych odwodnionych jest utrudniona i pourazowe lub pooperacyjne obniżenie głębokiej temperatury ciała jest u nich znaczniejsze. Umiarkowana hipotermia ma działanie ochronne i zmniejsza pokrwotoczne uszkodzenie narządów. Na poziomie komórkowym istnieje ważny, stabilny i utrwalony ewolucyjnie mechanizm homeostatyczny ograniczania szkód termicznych, tworzony przez rodzinę białek szoku termicznego, które pod wpływem temperatury wędrują do jądra komórkowego i - tworząc przejściowo kompleksy z innymi białkami - ograniczają ich denaturację, a także ułatwiają naprawienie szkód. Utrzymywanie prawidłowych objętości i ciśnień oraz stężeń substancji chemicznych oraz równowagi elektrochemicznej płynów ustrojowych wiąże się z następującymi pojęciami homeostatycznymi:

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej w chirurgii 83

Izoosmiajest zachowywaniempodobieństwa ciśnieńosmotycznychpomiędzyICFa ECF,rozdzielonymipółprzepuszczalną błoną komórkową, Błona ta jest przepuszczalna dla wody, tlenu i CO2 oraz (mniej) dla mocznika, natomiast nieprzepuszczalna dla pozostałych cząstek rozpuszczonych. Rozpuszczone (rozproszone) w wodzie molekuły są aktywne osmotycznie niezależnie od swej wielkości (np. molekuły białek) i posiadania ładunku elektrycznego (np. jony elektrolitów, białczany) lub jego braku (glukoza). Mała liczba cząstek białka w porównaniu z liczbą cząstek krystaloidów powoduje, że o izoosmii decydują głównie elektrolity ECF i ICF. Najważniejszą rolę pełnią tu dwa kationy: Na" i K+wraz z przynależnymi do nich anionami. Z natremią [Na"], wiąże się osmolalność płynu pozakomórkowego, zaś równa jej osmolalność płynu komórkowego - z [K+J..Zależność między osmolalnością płynów ustrojowych a liczbą milimoli, pochodzących z wymiennych frakcji sodu (Na\xch) i potasu (K\xch)' ujmuje w przybliżeniu następujące równanie Edelmana, sformułowane w 1958 roku: [Na"]p = (Na'cxch + K+exch )/TBW = = (2900 + 3200) mmol/42 l = 145 mmol x l-I Przy podaniu l mmol Na" na każdy litr TBW, zwiększa się stężenie sodu w osoczu o l mmol. Osmolalność przestrzeni płynowej jest sumą stężeń osmotycznie czynnych cząstek w l kg wody tej przestrzeni i mierzy się ją w [mOsm x (kg Hptl Wielkość ciśnienia osmotycznego wywieranego przez płyn mierzy się mm Hg (mnożąc osmolalność przez 19,3) - dla płynów ustroju wynosi ono około 5500 mm Hg. Rozpatrując aktywność osmotyczną substancji wchodzących w skład ustrojowych przestrzeni płynowych (p. tab. 5.2), można zauważyć, że efektywną osmolalność osocza (czyli toniczność) i ECF wyznacza praktycznie: [Na+]p[mEq x l-I] pomnożone przez 2. W warunkach fizjologicznych rzeczywista (efektywna) osmolalność ICF i ECF jest taka sama i mieści się w granicach 285-295 mO sm x (kg H20tl. Równocześnie oznacza to, że około 28 kg wody ICF zawiera dwukrotnie więcej tonomoli (28 x 290 = 8120) niż 14 kg wody ECF (14 x 290 = 4060). Źródłem nowych osmoli w toku przemian metabolicznych jest masa komórkowa, gdyż: 11II wokoło 800 mi wody komórkowej, uwalnianej z każdego kilograma masy komórkowej, znajdują się elektrolity: siarczany, fosforany oraz potas i magnez; III jedynie katabolizm białek i kwasów nukleinowych dostarcza ustrojowi nowych związków czynnych osmotycznie (np. mocznik, kwas moczowy). Procesy utleniania mitochondrialnego węglowodanów - dostarczają tak zwanej wody oksydacyjnej bezelektrolitowej, która zmniejsza osmolalność płynów ustroju. W prawidłowo nawodnionym ustroju (euhydratio) osmolalność osocza mieści się w wymienionych granicach osmolalności przestrzeni płynowych ustroju, a codziennie wydalane z moczem substancje osmotycznie czynne (w ilości około 6-12 mO sm x kg-I BM) składają się na osmolalność produkowanego moczu (Dosm) wynoszącą 420-850 mOsm x (kg Hptl.

Izotonia odnosi osmolalnośćwlewanego płynu do rzeczywistej osmolalnościosocza. Płyn izotoniczny nie zaburza równowagi osmotycznej środowiska i na przykład w odniesieniu do krwinek czerwonych nie powoduje ich obkurczenia, pęcznienia czy wręcz hemolizy. Płynem izotonicznym jest więc 5% roztwór glukozy czy 0,85% roztwór NaCI. Do roztworów hipertonicznych należą: 15% roztwór KCl, 10% roztwór NaCI, 20% roztwór mannitolu, 8,42% roztwór NaHCO] lub 10% roztwór glukozy (p. tab. 5.13 i 5.14). Pojęcie toniczności można odnosić do związków niedyfundujących przez błonę komórkową. I tak na przykład mocznik (zatrzymywany w niewydolności nerek albo podany w powolnym wlewie), który dyfunduje przez błonę komórkową, podwyższa wprawdzie osmolalność płynów ustrojowych, ale nie zmienia toniczności osocza, nie powoduje więc przemieszczeń płynów pomiędzy ECF i ICF. lzojonia oznacza utrzymaniestężeń jonów dysocjującychzgodniez prawem działaniamas przyrównoczesnejelektroobojętnościroztworu, czylirówności sum ładunkówelektrycznych kationówianionów (w mEq x 1-1 l, znajdującychsięw danej przestrzenipłynowej. Elektroobojętność ICF utrzymuje się, równoważąc duże stężenia kationów K+i Mg2+anionami fosforanowymi, siarczanowymi i białczanowymi. Suma kationów i anionów ICF jest większa niż w ECF, ale część jonów wewnątrzkomórkowych, połączona ze związkami organicznymi, jest osmotycznie nieczynna. Molalność płynu wewnątrzkomórkowego opiera się w połowie na aktywności osmotycznej jonów potasowych, dlatego przemieszczenia wody komórkowej związane są z bilansem tego szybko dyfundującego jonu. Wyrównując zaburzenia wodno-elektrolitowe, trzeba mieć na uwadze, że: rozdział wody pomiędzy ECF a ICF zależy od ciśnienia osmotycznego, jakie w nich panuje; II regulacja nawodnienia i osmolalności ECF obligatoryjnie wpływa na objętość ICF; lilii aktywność pompy sodowej powoduje, że głównie sole sodowe w ECF, a sole potasowe w ICF wyznaczają stan nawodnienia tych przestrzeni; III jon potasowy, łatwo wymieniający się z jonem wodorowym, ma wpływ na rozmieszczenie (stężenie) jonu H+ w przestrzeniach płynowych ustroju. Innymi słowy, gospodarka jonem potasowym ma związek ze zjawiskiem izohydrii.

i tłuszczów - uwalniając energię i CO2

5.2.1.2. Regulacja osmolalności a objętość komórki Funkcja komórki nierozerwalnie łączy się z jej objętością. Pęcznienie lub obkurczenie komórki może wynikać z: III aktywności metabolicznej samej komórki uwalniającej substancje osmotyczni e czynne (osmolity); 11II aktywności pomp błony komórkowej; lilii zmian środowiska otaczającego (osmolalność ECF). To właśnie woda jest środowiskiem, w którym są rozpuszczane lub zawieszane cząstki chemiczne, biorące udział

w rozmaitych procesach życiowych. Tak więc objętość komórki wpływa na aktywność kanałów jonowych i enzymów komórkowych, czyli na pobudliwość nerwowo-mięśniową, katabolizm oraz na regulację mechanizmów śmierci komórki. Utrzymanie stałej osmolalności ECF warunkuje stałość objętości komórek ustroju, m.in. komórek mózgowia, w tym komórek osmoreceptorycznych. Mieszczą się one w podwzgórzu i rejestrują różnice ciśnień osmotycznych pomiędzy osoczem a wnętrzem komórki. Komórki ośrodka pragnienia reagują na niedobór wody w ustroju i wzrost osmolalności ICF i ECF. Natomiast po przekroczeniu progu osmolalności ECF (u człowieka między 280 a 290 mOsm x [(kg HPWl) zmiana osmolalności rzędu ±l% wpływa na syntezę i wydzielanie wazopresyny (antidiuretic hormone - ADH). Jest ona cyklicznym dziewięciopeptydem (wazopresyna argininowa) syntetyzowanym jako prohormon w jądrach przedniego podwzgórza: przykomorowym oraz nadwzrokowym i uwalnianym do krążenia lub transportowanym do tylnego płata przysadki. Normalna aktywność ADH w osoczu waha się w granicach l-S pg x ml". Wazopresyna działa wybiórczo w komórkach kanalika dalszego i zbiorczego nerki, gdzie o zwrotnym wchłanianiu (reabsorpcji) wody może decydować hipertoniczny miąższ nerki, pod warunkiem, że nieprzepuszczalna ściana kanalika przepuści wodę. Aktywując cAMP poprzez V2 receptory ADH uczynnia kanały wodne (już obecne w pęcherzykach plazmatycznych). Włączone w błonę szczytową komórek kanalika umożliwiają resorpcję zwrotną i zagęszczanie moczu (do 1300 mO sm x [(kg Hptl)] lub jego rozcieńczanie (30-50 mOsm x (kg HP) l). W odróżnieniu od katecholamin i angiotensyny II wazopresyna argininowa wybiórczo obkurcza jedynie tętniczki odprowadzające i podtrzymuje filtrację kłębuszkową mimo zmniejszenia ciśnienia tętniczego. Regulacja osmolalności ECF, od której zależy objętość komórki, polega na regulacji dowozu wody (pragnienie) i wydalania wody przez nerki (ADR). Wśród mechanizmów regulacyjnych żaden nie zmienia zawartości sodu w ustroju, a jedynie reguluje jego stężenie. Mierząc stężenie sodu w surowicy, można wnioskować zjednej strony o stopniu nawodnienia komórek, zaś z drugiej - o stopniu uwalnianiaADH. Ponieważ w okresie pourazowym występują z jednej strony zmiany stanu nawodnienia organizmu, a z drugiej następują po sobie fazy: kataboliczna i anaboliczna, nasuwa się pytanie, czy stopień nawodnienia komórek ma znaczenie w określaniu kierunku przemian metabolicznych. Czy celowe jest wprowadzenie większego zróżnicowania terapii płynowej (podaż potasu i innych jonów komórkowych, podaż aminokwasów) w zależności od spodziewanego kierunku zmian metabolicznych? Wiadomo, że podaż potasu w stanie głodzenia wpływa na zaoszczędzenie azotu, a część strat azotu w przedłużonym głodzeniu spowodowana jest niedoborem potasu. Chirurg na co dzień decyduje o doborze płynów. Prowadzenie chorego uwzględniające gospodarkę wodno-elektrolitową organizmu jest postępowaniem znacznie prostszym niż zmiana środowiska hormonalnego u chorego po operacji. Odtwarzając codzienne zapotrzebowanie wodno-elektrolitowe i uzupełniając dodatkowe straty, rzadko myśli się kategoriami odwodnienia lub nawodnienia środowiska wewnątrzkomórkowego.

Z wielu badań wynika natomiast że postępujące odwodnienie komórkowe sprzyja proteolizie, natomiast zwiększenie nawodnienia komórek wpływa pobudzająco na procesy anaboliczne.

5.2.1.3.

Regulacja niskociśnieniowa a objętość płynu pozakomórkowego Płyn pozakomórkowy o znaczeniu czynnościowym tfunctional ECFV) ma objętość 14 I i składa się z dwóch podprzedziałów: PV i płynu śródmiąższowego (inaczej międzykomórkowego; interstitialfluid - IF), w stosunku 1:4. Przyjmuje się następujące cechy IF: II jest to ubogobiałkowy przedział płynu (ok. 2,S-krotnie mniejsze stężenie białka niż w osoczu), stanowiący zapIecze dla objętości krążącego osocza. Powiększając się, umożliwia zwiększenie objętości osocza (np. dożylna podaż płynów krystaloidowych), a obkurczając, doprowadza do zmniejszenia objętości osocza (np. odwodnienie, krwotok, oparzenie); II objętość IF jest wynikiem kapilarnej wymiany płynów, pozanaczyniowego przemieszczania albumin i szybkości odprowadzania chłonki. Tu warto zwrócić uwagę na paradoks albuminowy: przesunięcie albumin z osocza do IF łączy się z powiększeniem objętości IF i wzrostem PV; przeciwnie - przy większych wartościach albuminemii objętością adekwatną do potrzeb ustroju jest mniejsza objętość osocza; II znajdując się pomiędzy dwiema regulowanymi objętościami, tj. płynem komórkowym (regulowanym przez osmoreceptory) i osoczem (przez presoreceptory), sam IF nie ma swoistych czujników objętości. Przyjmuje się, że zmiany objętości IF (a więc i czynnościowej objętości ECF) są monitorowane i regulowane z dwóch przeciwstawnych kierunków: II powiększenie objętości IF, które wiąże się ze zwiększoną objętością krwi żylnej (w tym zwłaszcza krwi centralnej), monitorowane jest przez mechanoreceptory żylne. Centralna objętość krwi to około 900 mi krwi zawartej w jamach serca i w łożysku płucnym. Wewnątrzklatkowy zbiornik krwi zawiera około 1500 mI krwi w pozycji horyzontalnej i zmniejsza się o około 400 mI w pozycji stojącej. Mechanoreceptory mieszczą się przede wszystkim w klatce piersiowej: w przedsionkach serca oraz przy ujściach dużych naczyń żylnych do serca (wolumenreceptory sercowo-płucne). Krew żylna powracająca do serca pod określonym niskim ciśnieniem (na wysokości przepony ok. O mm Hg) wypełnia duże żyły klatki piersiowej, łożysko płucne i przedsionki serca. Zwiększenie ciśnienia żylnego uwalnia z komórek miokardialnych, głównie prawego przedsionka, peptyd natriuretyczny (atrial natriuretic peptide - ANP). Działanie natriuretyczne wykazują również inne peptydy z tej rodziny, między innymi produkowany w mózgu oraz ANP-podobny peptyd, powstający miejscowo w nerkach (urodylatyna). Wydalanie sodu jest bardziej związane z wydalaną z moczem urodylatyną niż z osoczowym stężeniem ANP. Natriuretyczny wpływ polega nie tylko na zwiększeniu filtracji przez powiększoną objętość ECF, ale też na zmniejszeniu reabsorpcji sodu w kanaliku zbiorczym;

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

zmniejszenie objętości IF uruchamia recepcję niskociśnieniową w nerkowym aparacie przykłębuszkowym, gdzie zmniejszenie perfuzji nerkowej stymuluje poprzez PI-adrenoreceptory uwalnianie reniny. Proteaza ta jest syntetyzowana w komórkach przykłębuszkowych, wyścielających tętniczki doprowadzające. Natomiast zwiększenie ECFV nadmiernie rozciąga te komórki i zmniejsza sekrecję reniny. Renina rozszczepia angiotensynogen (uz-globulinę produkowaną w wątrobie) na dziesięciopeptyd angiotensynę I, z której pod wpływem enzymu konwertującego (angiotensine converting enzym e - ACE), znajdującego się w największym stężeniu w płucach, uwalnia się ośmiopeptyd angiotensyna II. Uwalniana lokalnie w nerkach, bez angażowania ustrojowej osi R-A-A (renina-angiotensyna II-aldosteron), angiotensyna II reguluje wielkość filtracji kłębuszkowej, tonizując tętniczki odprowadzające. Ponadto zwiększa objętość ECF, nasilając reabsorpcję sodu w kanalikach nerkowych. Ogólnie rzecz biorąc, regulacja objętości płynu pozakomórkowego opiera się na zmianach zawartości sodu w ustroju, czyli natńurezie (ANp, urodylatyna) albo retencji sodu (angiotensyna II).

Jednocześnie jest to pośredni nadzór nad objętością krwi krążącej od strony niskociśnieniowego zbiornika krwi żylnej (ok. 4200 mi). Około 2700 mi żylnego osocza ma bowiem ponad II-litrowe zaplecze płynu międzykomórkowego, z którym wymienia się co około 3 godziny.

5.2.1.4. Regulacja wysokociśnieniowa a izowolemia Izowolemia ma szczególne znaczenie u chorych leczonych operacyjnie, gdyż dochodzi u nich często do ostrych zmian objętości krwi. Hipowolemia (oligowolemia) należy do najmocniejszych czynników urazowych (p. rozdz. 6 i 7).

W toku ewolucji organizm został wyposażony w bardzo efektywne sposoby ochrony objętości krwi krążącej, gdyż nieleczony wstrząs hipowolemiczny prowadzi do zgonu. Ustrój kontroluje objętość krwi krążącej w sposób ciągły, ale pośredni, przez monitorowanie stanu wypełnienia części tętniczej układu krążenia. Kontrolowaną zmienną jest tak zwana efektywna objętość tętnicza krwi (effective arteria l blood volume - effABV). Nie jest ona wprawdzie łatwo dostępna do pomiarów klinicznych, ale odzwierciedla przepływy tkankowe krwi; wynosi około 700 mI krwi, czyli 1% masy ciała (lub 15% BV) ijest zamknięta pomiędzy zastawką aorty a kapilarami. Pośrednią miarą zmniejszenia effABV jest wzrost aktywności reninowej osocza. Monitorowanie effABV opiera się na drażnieniu mechanoreceptorów tętniczych (presoreceptorów), których cechy są następujące: mieszczą się w przydance dużych naczyń, tj. w łuku aorty oraz w rozwidleniu dużych tętnic szyjnych jako ciałka przyzwojowe (zwraca uwagę, że receptory są umiejscowione w naczyniach prowadzących do centralnych struktur nerwowych, najbardziej wrażliwych na ograniczenie dowozu tlenu);

II

II

i kwasowo-zasadowej w chirurgii 85

wartością progową dla ich pobudzenia jest ciśnienie 45-50 mm Hg i dlatego są one drażnione w sposób ciągły, toniczny; ich pobudzenie uruchamia mechanizm odruchowy, oparty na zasadzie ujemnego sprzężenia zwrotnego; skuteczniejsza reakcja następuje przy odbarczeniu presoreceptorów, czyli przy spadku ciśnienia tętniczego.

Bodźce ciśnieniowe odprowadzane są (poprzez jądro pasma samotnego i rdzeń przedłużony) do podwzgórza nerwami X i IX. Jeśli dojdzie do obniżenia ciśnienia tętniczego, czyli odbarczenia presoreceptorów, ramię odprowadzające odruchu wyzwala trojaką reakcję hormonalną: wzrost stężenia katecholamin, systemowy wzrost aktywności osi R-A-A oraz nieosmotyczne uwolnienie ADH. Reakcja jest wyzwalana niezależnie od tego, jaki był mechanizm zmiany ciśnienia krwi: hipowolemiczny, sercowy czy naczyniowy. Trzeba tu zaznaczyć, że efektywniej wypełnia się część tętnicza układu krążenia w wyniku reakcji wyzwolonej równocześnie przez presoreceptory (hipowolemię) i nocyceptory (uszkodzenie tkanek), gdyż do podwzgórza docierają dodatkowo bodźce z układu limbicznego (p. rozdz. 6.2.2.2). Wzrost aktywności adrenergicznej objawia się zwiększeniem uwalniania noradrenaliny w zakończeniach włókien współczulnych (powodującym pewien wzrost noraadrenalinemii) oraz stymulacją rdzenia nadnerczy, uwolnieniem adrenaliny i wzrostem jej aktywności we krwi. Noradrenalina wywiera głównie efekt Ul (naczyniokurczący) i słabszy Pl (inotropowy, chronotropowy). Natomiast adrenalina ma powinowactwo do wszystkich czterech głównych receptorówadrenergicznych: działa inotropowo- i chronotropowo dodatnio (Pl)' jak również wywiera efekt naczyniorozszerzający (u2, P), wpływając korzystnie na przepływ mózgowy, sercowy i przeponowy kosztem obkurczenia żylnego łożyska pojemnościowego (Ul) oraz przepływu skórnego, jel itowego i nerkowego (n.). Uwolnienie proteolitycznego enzymu reniny z mioepitelialnych komórek przykłębuszkowych w normalnych warunkach regulowane jest dowozem soli. W przypadku hipowolemii dodatkowo następuje ono z dwóch powodów: w odpowiedzi na spadek ciśnienia w tętniczkach doprowadzających kłębuszka; II w następstwie stymulacji receptorów PI aparatu przykłębuszkowego, która wynika ze zwiększonej aktywności współczulnej ustroju. Powstająca w reakcji kaskadowej angiotensyna II, poza stymulacją kory nadnerczy do wydzielania aldosteronu, sama pobudza reabsorpcję sodu w kanaliku bliższym. Chociaż należy do najmocniejszych środków presyjnych, jej udział w regulacji oporu obwodowego nie jest dominujący. Pełni natomiast istotną rolę w kontroli filtracji kłębuszkowej poprzez wpływ na kurczliwość tętniczek doprowadzających i odprowadzających. Równocześnie w odpowiedzi na hipowolemię przekraczającą 15-20% BY następuje znaczne uwalnianie ADH z tylnego płata przysadki. Wazopresyna, w tym przypadku poprzez receptory VI' zwiększa opór obwodowy, przez co wspomaga układ współczulny i oś R-A-A. Jest to nietypowe, tak zwane nieosmotyczne uwolnienie ADH, wywołane zmniejszeniem efektywnej objętości krwi tętniczej. Ten sposób uwalniania ADH ma kilka cech szczególnych:

Tab. 5.3. Hierarchia obrony objętości płynów

ustrojowych

Receptory

Główne hormony

Narząd efektorowy

baroreceptory tętnicze (presoreceptory)

aminy katecholowe, oś R-A-A, ADH = wazopresyna

serce/układ naczyniowy (CO/SVR)

aparat przykłębuszkowy

nerkowa oś R-A-A

nerka/naczynia (redystrybucja RBF,retencja wody i sodu)

wolumenreceptoryobszaru sercowo-płucnego

czynniki natriuretyczne (urodylatyna), PGI,

nerka/układ naczyniowy (zmniejszenie SVR, natriureza)

:!: TBW - zmiany osmolalności ECF

osmoreceptory podwzgórzowe

CRH, ADH

nerka (resorpcja wody)

1 TBW - wzrost osmolalności ICF i ECF

ośrodek pragnienia

czynniki dypsogenne (angiotensyna II)

przewód pokarmowy (dowóz wody)

Zmiana objętości/osmolalności przedziału płynowego 1 efektywna objętość krwi tętniczej (effABV = 700 mi) :!: ECFV(ok. 14 I)

+

RBF = 1200 mi x min-l

i ECFV(w tym centralna objętość krwi

=

900 mi)

w odróżnieniu od reakcji na typowy bodziec (wzrost osmolalności osocza), uwalnianie to występuje nawet przy obniżonej osmolalności osocza; uwalnia się znacznie większa ilość ADH, niż się to dzieje przy kontroli osmolalności ECF. Stężenia ADH w osoczu są 4-50 razy większe niż powodujące maksymalne zagęszczanie moczu i sięgają 50-200 pg x mi-l; reakcja antydiuretyczna utrzymuje się mimo opanowania hipowolemii.

III

III

11II

Regulacja objętości krwi krążącej odbywa się więc z wykorzystaniem innego aspektu aktywności hormonów uwalnianych we wcześniejszych etapach regulacji składu i objętości płynów ustroju. Zmienia się też mechanizm uwalniania ADH i reniny z osmozależnego i sodozależnego na - o wiele mocniejszy - objętościowozależny (hipowolemiczny). W tym przypadku aktywność ADH (wazopresyny argininowej) i osi R-A-A ma na celu wsparcie działania zwiększającego ciśnienie tętnicze krwi, jakie wywiera układ adrenergiczny. 5.2.1.5.

Hierarchia obrony objętości i składu płynów ustrojowych W naturze istnieje hierarchia obrony objętości płynów ustrojowych. Zgodnie z nią na czele zaburzeń wodno-elektrolitowych stoi hipowolemia, dlatego też przywracanie objętości krwi krążącej ma w chirurgii podstawowe znaczeme.

Hierarchia ta, została przedstawiona w tabeli 5.3, której podstawą jest przedział TBW. Kontrola wyjściowego nawodnienia ustroju i osmolalności sprawowana jest dzięki uczuciu pragnienia, osmorecepcji i uwalnianiu ADH. Na wyższych szczeblach ma już miejsce kontrola i obrona objętości. Przedstawiono stosunki objętościowo-ciśnieniowe w niskociśnieniowym układzie żylnym, który pozostaje w równowadze z IF (a więc z ECFV) oraz w tętniczym przedziale wysokociśnieniowym. Efektywna objętość krwi tętniczej wiąże się bezpośrednio z wielkością przepływu tkankowego. Efektywność tej objętości krwi mieści się w relacji pomiędzy rzutem minutowym serca (eardiae output -CO) i stopniem obkurczenia naczyń obwodowych (systemie vascular resistanee -SVR).

Ta 'I, objętości krwi jest najpilniej chronioną objętością płynów ustrojowych, bronioną przez trzy układy hormonal-

(skutek)

ne wykorzystane już wcześniej w hierarchicznej obronie objętości i znajduje się na szczycie tabeli.

5.2.2. Fizjologia wymiany płynów i elektrolitów 5.2.2.1.

Wewnętrzna wymiana wody i elektrolitów. Produkcja chłonki. Płyny transcelularne Podczas wymiany wewnątrzustrojowej płyny przekraczają dwie granice o różnej przepuszczalności: 1) przez błonę komórkową wymieniana jest jedynie woda (dzięki gradientom osmotycznym, ściśle kontrolowanym przez osmoreceptory podwzgórza i aktywność ADH). Osmolalność po obu stronach błony komórkowej, wynosząca na przykład 281 mmol x (kg HPt1, wywiera ciśnienie osmotyczne 281 x (19,3) = 5423 mm Hg. Zmiana tego ciśnienia o kilka mm Hg (czyli o ułamek miliosmola) po jednej stronie błony jest wyrównywana szybkim przepływem wody z komórki lub do komórki. Innym zjawiskiemjest wymiana elektrolitów i utrzymanie odmiennego składu płynu wewnątrzkomórkowego: wymaga ono znacznych nakładów energii dla pomp błonowych i stanowi pokaźną część spoczynkowego wydatku energetycznego; 2) natomiast przez oszczędną energetycznie i bardziej przepuszczalną granicę osocza i płynu pozanaczyniowego, tworzoną przez komórki śródbłonka kapilarnego, następuje (p. ryc. 5.2): wymiana płynów i elektrolitów dzięki gradientom ciśnieniowym hydrostatycznym i onkotycznym. Pierwsze zależą od wydolności pompy sercowej i stopnia obkurczenia łożyska naczyniowego, drugie od stężenia białek w osoczu i tkankach, głównie albuminy; przechodzenie komórek układu odpornościowego (leukocyty, limfocyty) poza naczynia do przestrzeni śródmiąższowej, a także jednokierunkowa ucieczka białek, (głównie albuminy) z osocza do płynu pozanaczyniowego. Dzieje się to między innymi dzięki zmiennej przepuszczalności śródbłonka (zmiana współczynnika odbicia Ci) i gradientom ciśnieniowym onkotycznym, tj. różnicy stężeń białek po obu stronach błony kapilarnej 1\ - ni (gdzie n c = COP p [colloid osmotic pressure] ciśnienie onkotyczne osocza i ni = ciśnienie onkotyczne śródmiąższowe; całe równanie Starlinga - p. rozdz. 6.3.1.3). Ściana kapilar swobodnie przepuszcza molekuły o masie cząsteczkowej <10-15 kDa.

5/ Zaburzeniagospodarkiwodno-elektrolitoweji kwasowo-zasadowejw chirurgii 87

Tab. 5.4. Dobowa objętość pokarmowego

i stężenie

podstawowych

elektrolitów

w sokach trawiennych

Soki trawienne i wydzieliny przewodu pokarmowego

Średnia objętość (mI)

Objętości skrajne (mi)

Na+

ślina

1000

400-5000

35

sok żołądkowy

2500

1000-5000

K+

i wydzielinach

Mg'+

przewodu

(1-

HCO,-

(mmol x l-l)

50

20

0,3

25

30

5

0,7

120

O

120

O

100

40

-

do 81

20

5

0,7

żółć

600

250-1500

150

5

sok trzustkowy

700

300-3000

140

5-10

1 0,4

60

100

sok jelita czczego

1500

1000-4000

130

5-10

0,4

100

30

sok jelita krętego

1500

1000-3000

90

5-10

0,4

50-90

30-50

uformowany stolec

150

-

35

15

20-60

15

25-35

treść biegunkowa

-

do 151

70-120

3-20

10

50-90

0-45

świeża ileostomia

1000

500-2000

130

20

10

100

40

ileostomia po adaptacji

400

300-600

50

5

5

30

25

kolostomia

300

200-400

50

10

5

40

20

sok żołądkowy (o dużej kwaśności)

Z łożyska naczyń codziennie przemieszcza się pozanaczyniowo około 24 I surowicy, a reabsorbuje się po stronie żylnej nieco ponad 21 I płynu. Nadmiar płynu śródmiąższowego jako chłonka wraca do układu krążenia naczyniami limfatycznymi. Wraz z nią powracają do układu krążenia: 11II białka (głównie albumina) w ilości około 150 g x d-I; limfocyty, które przebywając w rF i chłonce, "poznały" potrzeby immunologiczne tkanek; wchłonięte w przewodzie pokarmowym różnorodne produkty trawienia, tworzące mlecz w ilości około 1200-1400 mi x d-l Przepływ chłonki stanowi stały ułamek (ok. 0,035%) objętości krwi przepompowywanej codziennie przez serce i zwiększa się wraz ze wzrostem objętości minutowej. Zapotrzebowanie na wzmożony przepływ chłonki (m.in. ze względu na nadzór immunologiczny po urazie i w stanach septycznych) oznacza więc wzrost obciążenia serca. Warto zaznaczyć, że zwykła prędkość powstawania chłonki 2 mi x min-I może zwiększać się okresowo nawet 20-krotnie. Niewielkie objętości (1,5%) płynu pozakomórkowego, oddzielone w różnych miejscach ustroju od reszty płynu warstwą komórek nabłonkowych wyspecjalizowanych w czynnościach wydzielniczych i resorpcyjnych, noszą nazwę płynów transcelularnych. Część z nich, na przykład płyny jam ciała (opłucnowy, osierdziowy i otrzewnowy), płyny powierzchni błon śluzowych, płyn komór oka, płyny stawowe, w normalnych warunkach odgrywają głównie rolę jakościową. Płyn mózgowo-rdzeniowy (200 mi) jest produkowany z szybkością około 0,3 mi x min-I i wchłaniany do krwi żylnej. Natomiast dzięki olbrzymiej objętości osocza filtrowanego przez nerki (180 I x d-I) komórki nabłonka kanalików mogą precyzyjnie regulować objętość i skład płynu pozakomórkowego. Stąd nieprawidłowości czynności nerek leżą u podstaw wielu zaburzeń wodno-elektrolitowych. Chory obficie się pocący traci sód (40-60 mmol x I-I), chlor (30-50 mmol x I-I), potas (5-8 mmol x I-I) i magnez (I mmol x I-I). Znaczny udział w produkcji płynów transcelularnych ma przewód pokarmowy. Przepływ trzewno-wątrobowy krwi (wzrastający w okresach poposiłkowych) zapewnia znaczną objętościowo wymianę wody i elektrolitów, gdyż codziennie do przewodu pokarmowego wydziela się

i wchłania zwrotnie blisko 8 I soków trawiennych (wliczając ok. 1000 mi śliny) (p. ryc. 5.2). Także zaburzenia wchłaniania zwrotnego soków przewodu pokarmowego mogą wywołać wiele nieprawidłowości w gospodarce wodno-elektrolitowej, charakterystycznych dla chorób leczonych operacyjnie. Objętość i skład soków trawiennych i wydzielin przewodu pokarmowego przedstawiono w tabeli 5.4. W stanach pourazowych występuje zjawisko tworzenia tak zwanej trzeciej przestrzeni. Jest to zakłócenie fizjologicznej wymiany płynów przez błonę kapilarną, polegające na zatrzymaniu płynu wewnątrznaczyniowego w If i nieodprowadzaniu go drogą spływu limfatycznego (przyczyny: p. 5.2.3.2).

5.2.2.2. Dobowy bilans płynów i substancji osmotycznie czynnych Bilans wody regulują dwa układy: 11II ośrodek pragnienia wskazuje na potrzebę ustroju oraz 11II osmoreceptory podwzgórza, rejestrujące osmolalności osocza rzędu 1%, kontrolują w homeostatycznym układzie sprzężenia

dowozu wody do wahania uwalnianieADH zwrotnego.

Systemy kontrolujące bilans wody różnią się między sobą dokładnością i dynamiką działania: 11II wstrzymanie dowozu wody do ustroju zmniejsza TBW, a swobodny przepływ wody przez błonę komórkową łączy się z odwodnieniem obu przedziałów i z jednakową zmianą osmolalności ECF i lCP. Dzięki okresowemu uczuciu pragnienia przytomny człowiek reaguje na zmniejszoną podaż wody i mniej więcej dokładnie ją uzupełnia; aktywność ADH jest precyzyjną odpowiedzią na zmianę osmo1alności ECF, która w sposób ciągły modyfikuje wydalanie wody z ustroju. W ten sposób minimalizowane są zmiany osmolalności ECF, a więc objętości komórek. Ma to szczególne znaczenie dla komórek mózgu, które mogą pozbywać się związków osmotycznie czyn-

5.2.2.3.

Tab. 5.5. Dobowy bilans wody w warunkach fizjologicznych (mi x d ")

Bilans sodu, chloru i potasu

Wartość średnia

Zakres fizjologiczny

Dowóz wody: napoje pokarm stały przemiany biochemiczne (dowóz niewidzialny)

1500 700 300

0-4000 0-1000 125-400

Ogółem dowóz wody do ustroju

2500

125-5400

1500 100 600 300

300-3000 0-500 0-1500 400-1000 100-500

2500

800-6500

Droga dowozu/strat

Utrata wody: mocz stolec pot utrata niewidzialna przez płuca utrata niewidzialna przez skórę Ogółem straty wody z ustroju

O

nych (tzw. idioosmoli), co zapobiega ich obrzękowi; jest to jednak proces znacznie wolniejszy niż rozwój hiponatremii prowadzącej do obrzęku. Głównym układem regulującym bilans wodny organizmu jest układ moczowy. Nerki, wydalając wodę, dysponują znaczną rezerwą, trudną do przekroczenia u zdrowego człowieka. Maksymalny dowóz wody do kanalików dalszych może sięgać 15 mi x min-l, dając maksymalną diurezę około l l/h. Natomiast istnieje granica oszczędzania wody przez nerki i zmniejszania diurezy. W stanie euhydratio molalność osocza wynosi 290 mmol x (kg H20)-1, nerki produkują 800-1500 mi moczu o osmolalności 420-850 mmol x (kg H20tl. Mieszana dieta dostarcza około 1200 mOsm dziennie, która to ilość zmniejsza się do 600 mOsm w czasie głodzenia. Z ustroju wydalane są osmole elektrolitowe, głównie sód i potas, utrzymując bilans elektrolitowy w równowadze. Metabolizm (przede wszystkim białek, ale także kwasów nukleinowych i związków fosforowych) jest źródłem osmotycznie czynnych produktów końcowych. W sumie wydalanie związków osmotycznie czynnych tworzy granicę zmniejszania diurezy przy postępującym odwodnieniu ustroju. Rachunek obciążenia osmotycznego dla zdrowej głodzonej osoby wskazuje, ze wydalenie około 6OmOsm dziennie (z 1 g białka x kg-' powstaje 400 mOsm, awYclalane elektrolity to ok. 200 mOsm) przy maksymalnym zagęszczeniu moczu (1200 mOsm x I~')wymaga minimalnej diurezy około 500 mI.

Przy wstrzymaniu dowozu wody do ustroju najmniejsza obligatoryjna utrata niewidzialna wody przez skórę i płuca sięga również 500 mI. Powstający w tej sytuacji ujemny bilans wody około I l/d prowadzi do stopniowego wzrostu osmolalności w obu przestrzeniach wodnych ustroju: ECF i ICF. Warto nadmienić, że wraz z wiekiem nerka ma coraz mniejszą zdolność zagęszczania moczu i większa ilość moczu jest konieczna do wydalenia wymienionego obciążenia osmotycznego. Objętość dowożonej i wydalanej wody, która u zdrowego człowieka stanowi jedynie 5% całkowitej wody ustrojowej i może nieco zmieniać masę ciała (±1,5 kg), przedstawiono w tabeli 5.5.

Sód i chlor. Zdrowy organizm zawiera około 250 g NaCI (= 100 g Na"), czyli 4200 mmol jonów sodowych (tj. 60 mmol x kg-l), z czego ponad 90% mieści się w przestrzeni pozakomórkowej. Od obecności jonów sodu zależy pobudliwość komórek nerwowych, mięśniowych i wydzielniczych, regulacja odczynu środowiska oraz osmolalność ECF. W doraźnych przesunięciach płynów ustrojowych i regulacji ich odczynu bierze udział tytko tak zwana frakcja wymienialna sodu (Naexch)' rzędu 42 mmol x kg-'.

Spowodowane jest to tym, że z około 1400 mmol sodu mieszczących się w kościach jedynie jony zawarte w płynie macierzy kostnej oraz w otoczce wodnej kryształów hydroksyapatytów są szybko wymienialne (350-400 mmol), natomiast pozostałe jony umiejscowione głęboko w siatce kryształów wymieniają się bardzo wolno. Wolno wymienialna frakcja sodu kostnego (>1000 mmol) stanowi pulę zapasową sodu ustrojowego, uruchamianą w przewlekłych stanach chorobowych, jak kwasica metaboliczna lub chroniczny niedobór soli. U zdrowego człowieka bilans sodowy oscyluje wokół zera, wahając się z doby na dobę o ±75 mmo!.

Utrzymywana jest bowiem równowaga pomiędzy czynnikami powodującymi retencję sodu (katecholarniny, oś R~A-A) i natriuretycznymi (ANP, hormony ANP-podobne, prostaglandyny, NO). Ich uwalnianie zależy od dowozu NaCI do ustroju i stopnia wypełnienia ECS. Monitorowanie ilości dowiezionych jonów sodu (macula densa - plamka gęsta) i ciśnień w ECF (aparat przykłębuszkowy, wolumenreceptory sercowo-płucne, kardiorniocyty, mózgowie) w wielu punktach ustroju wskazuje na dynamikę zmian tych wielkości i znaczenie pozycji ciała. Zmniejszenie dowozu NaCi i obkurczenie ECFVujawnia wyjątkową zdolność nerek do oszczędzania jonów sodowych (i chlorowych) w przeciwieństwie do łatwości wydalania potasu.

W kanaliku bliższym wchłania się czynnie około 70% przefiltrowanego sodu (i biernie CI-), w pętli Heniego około 25%, w kanaliku dalszym 3% i zbiorczym ponad 1%. Diuretyki pętlowe hamują wspóltransport Na+/2CI /K+w części wstępującej pętli Heniego i wywołują znaczne wydalanie sodu. Aldosteron hamuje wydalanie sodu w kanaliku dystalnym za plamką gęstą. Wywiera podobny sodooszczędzający wpływ w błonie śluzowej dalszej części okrężnicy oraz w gruczołach ślinowych i potowych. Zawartość chloru w ustroju ocenia się na 33 mmol x kg-I, z czego 90% mieści się pozakomórkowo. Stężenie jonów chlorkowych wewnątrzkomórkowych jest różne, od 5 do 20 mmol x l-l, a wyjątkowo duże w erytrocytach. Standardowy skład rCF, obrazowany przez skład płynu komórki mięśniowej, uwzględnia chlorki w niskim stężeniu 2-4 mmol x l-l. Tylko 4% chloru zawartego w kościach nie podlega szybkiej wymianie.

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej w chirurgii 89

Pozostałe2100 mmol chlorujest bardzo czynnew przesunięciachi zmianieskładu płynów ustrojowych(Clexch)' Jon chłorkowyjest zjednej stronywspółpartnerem dla przemieszczanego kationusodowego (rola"objętościowa"),natomiast z drugiej - kontrpartneremdla wymienianegoanionu wodorowęglanowego (rola"buforowa"). Należy podkreślić, że mimo łatwej wymienialności prawie całego chloru ustrojowego jest go nieco mniej niż jonu sodowego (Naexch: Clexch = 42 mmol x kg 1 : 30 mmol x kg-I), co przy podwójnej roli pełnionej przez jony chiorkowe może ułatwić wystąpienie ich bezwzględnego niedoboru w ustroju (p. alkaloza hipochloremiczna - p. 5.3.4.2) albo też niedoboru względem sodu (p. alkaloza - p. tab. 5.22). Chlorki dowożone są do ustroju w postaci soli i wydalane głównie przez nerki. Jon chlorkowy towarzyszy biernie (tj. zgodnie z gradientem elektrochemicznym) transportowi Na" w kanaliku bliższym i pętli Heniego. Jest czynnie reabsorbowany w grubej części pętli HenIego. Regulacja resorpcji zwrotnej chlorków wiąże się z osiąR-A-A. Wydzielanie reniny jest stymulowane nie tylko współczulnie, ale także z plamki gęstej, której chemoreceptory reagują na zwiększone stężenie chlorków w pramoczu kanalikowym. Ponadto chlorkisą obok wodorowęglanówjedynymireabsorbowalnymianionamipłynu pozakomórkowego. W tym procesie, istotnym z punktu widzenia równowagi kwasowo-zasadowej, są one przeciwstawne sobie: reabsorpcja HCO}- zmniejsza zwrotne wchłanianie Cl i na odwrót. Potas. Ilość potasu ustrojowego wynosi 50 mmol x kg-I, z czego niecałe 2% pozostaje poza komórkami. Jest to główny osmol wody komórkowej i ważny kation w syntezie białka, glikogenu i regulacji pH wewnątrzkomórkowego. Jon potasowyjest wymienny(K"XCh) w 90% - frakcjawolno wymiennadotyczypotasu erytrocytów,kościimózgowia. Wewnątrzkomórkowe stężenie, mierzone w aktywnych przedziałach komórki, sięga 150 mmol x I-I. Koszt energetyczny wypompowywania sodu i wprowadzania potasu w proporcji 3Na' : 2K+przez błonową Na+/K+-ATP-azęjest znaczny - oblicza się go na 20-30% podstawowego wydatku energetycznego. Stosunek stężenia jonów potasowych w płynie wewnątrzkomórkowym [K+J;do stężenia tych jonów w osoczu [K+]pjest ważnym współtwórcą spoczynkowego potencjału błonowego, umożliwiającego czynność pobudliwych tkanek. Zmiany stężenia [K'], istotnie wpływają na stan pobudliwości komórki: hipokalernia, zwiększając elektroujemność wnętrza komórki, ułatwia wejście Na" do komórki i nasila pobudliwość (m.in. układu przewodzącego i mięśnia sercowego); hiperkalemia unieczynnia kanały sodowe i zmniejsza pobudliwość. Równowagę elektrochemiczną płynu komórkowego zapewnia obecność anionów fosforanowych, estrów fosforowych, białczanów i kwasów organicznych przy niewielkim udziale wodorowęglanów (ok. 10 mmol x II) i wspomnianych wyżej chlorków (ok. 6 mmol x I-I). Dobowy dowóz potasu 1-1,5 mmol x kg-I jest większy niż ilość potasu w ECF (tab. 5.6). Nerki, mimo atawistycznej skłonności do wydalania potasu, czynią to z 6-8-

godzinnym opóźnieniem. Do tego czasu ustrój obciążony solami potasu (wlew dożylny, leki doustne, soki owocowe) wstępnie gromadzi potas w komórkach narządów miąższowych i mięśni pod wpływem insuliny i aktywności ~2-adrenergicznej. Bilans potasu jest regulowany w nerkach, przez które jest wydalany w 90%, w następujący sposób: całość potasu filtrowanego przez kłębuszki (4,5 mrnol x I-I x 180 I x d-I = 810 mmol x d-I) jest biernie reabsorbowana w kanaliku proksymalnym i pętli Heniego, a wydalanie zależy od wydzielania K+ przez komórki główne korowego kanalika zbiorczego. Do komórek głównych potas jest wprowadzany z osocza pompą sodową, Na+/K+-ATP-azą. Sekrecjapotasu do moczu zachodziwraz z reabsorpcjąsodu, a dostarczeniewiększychilościsodu do dalszychodcinków kanalika(np. obfitywlew 0,9% NaCI,dietabogatosolna, podaż saluretyku)zwiększastraty potasu ustrojowego. Jest to czynnik wiążący bilans sodu i potasu, dwóch głównych kationów płynów ustrojowych: przy zwiększonej objętości ECF (czyli zmniejszeniu aktywności aldosteronu) zwiększa się wydalanie potasu, gdyż nasila je dostępność sodu w kanaliku dystalnym; l!Il przy zmniejszonej objętości ECF (a więc hiperaldosteronizmie wtórnym) sód jest intensywnie wchłaniany, nie dociera do kanalika dystalnego i nie ułatwia sekrecji potasu do moczu. Dowóz znacznych ilości potasu (200-400 mmol x d-I) powoduje w ciągu 2 dni wzrost wydalania potasu z moczem równy dowozowi oraz wzrost kalemii o I mmol x I-I i wzrost stężenia aldosteronu w osoczu. Po kilku tygodniach występuje zjawisko adaptacji potasowej: potas jest wydalany w ilości równoważnej dowozowi, ale przy kalemii nieznacznie podniesionej (o 0,5 mmol x I-I) i normalizacji aldosteronemii. Adaptację tłumaczy się zwiększeniem aktywności Na+/K+-ATP-azy komórek głównych kanalików dystalnych. Przy znacznym ograniczeniu dowozu K+do 10 mmol x d-I dopiero po 10-15 dniach kaliuria (wydalanie potasu z moczem) zmniejsza się, aż do osiągnięcia minimalnych wartości 5-10 mmol x d-I. Centralną rolę regulacyjną w bilansie potasu odgrywa aldosteron, wydzielany pod wpływem angiotensyny II przez komórki strefy kłębkowatej (zona glomerulosa) kory nadnerczy, w ilości 200-500 nmol na dobę. Osoczowe stężenie aldosteronu przy normalnym dowozie sodu wynosi 140-400 pmol x I-I. Do czynników pobudzających korę nadnerczy do produkcji aldosteronu należy kalemia (>3,5 mmol x I-I),już przy wzroście stężeń potasu o 0,1-0,2 mmol x I-I. Kortykotropina w normalnych warunkach wywiera krótkotrwały, regulacyjny wpływ. Może być istotny przewlekły wzrost stężenia ACTH (jak np. w niewydolności krążenia czy w chorobie Cushinga). Rozkład sodu, chloru i potasu w poszczególnych przestrzeniach ustroju przedstawiono w tabeli 5.6, zaś dobowy bilans sodu, chloru i potasu wraz z wartościami skrajnymi zestawiono w tabeli 5.7. Pokrycie dobowego zapotrzebowania na wodę i podstawowe elektrolity. W bezpośrednim okresie po urazie lub operacji doustna podaż płynów jest niemożliwa lub niedostateczna.

Tab. 5.6. Rozmieszczenie

w ustroju

i wielkość

puli wymiennej

sodu, chloru i potasu

Przedział ustrojowy

Sód (mmol)

Chlor (mmol)

Potas (mmol)

Płyn komórkowy: mięśnie inne narządy

200 50

85 170

2600 650

Kości + zbita tkanka łączna

1800

500

195

Płyn pozakomórkowy: śródmiąższowy osocze

1750 400

1265 280

44 11

Całkowita zawartość w ustroju

4200

2300

3500

Pula szybko wymienna

2900

2200

3200

Tab. 5.7. Dobowy Składniki bilansu Sód dowóz z pokarmem utrata: pot mocz stolec Chlor dowóz z pokarmem utrata: pot mocz stolec Potas dowóz z pokarmem utrata: pot mocz stolec

bilans sodu, chloru i potasu u mężczyzny o masie ciała 70 kg Wartość przeciętna

Wartość minimalna

Wartość maksymalna

100-200 mmol

5-10 mmol

ok. 100 mmol x h-l

0,5-1% dowozu ok. 95% dowozu 3-4% dowozu

<1 mmol <1 mmol <5 mmol

40-50 mmol x l-l 300 mmol x l-l 120 mmol x l-l

150-250 mmol

10-20 mmol

ok. 100 mmol x h'

0,5-1% dowozu ok. 98% dowozu 2% dowozu

<1 mmol <1 mmol <5 mmol

50-60 mmol x l-l 300 mmol x l' 100 mmol x l-l

40-90 mmol

10 mmol

250 mmol

do 5% dowozu 85-90% dowozu 10% dowozu

1 mmol <5 mmol 5 mmol

1-15mmol x l-l 150 mmol x l-l 40 mmol x l-l

lilii

Typowe wyrównanie strat u osoby O masie ciała 70 kg po średnio ciężkim urazie wygląda następująco: • 500 mi płynu koloidowego (np. Dekstran 70) wyrównującego ubytek krwi krążącej; • 1000-1500 mI 0,9% roztworu NaCI (lub roztworu Ringera albo płynu wieloelektrolitowego) wyrównującego ubytek ECFV; • 1000-1500 mi 5% roztworu glukozy wyrównującego niewidoczne straty wody; • od doby operacji prawie u wszystkich chorych można dodać S mI 15% roztworu KCl na każde 500 mi podanych płynów (25-30 mI).

W ten sposób chory otrzymuje 2500-3000 ml wody, 230-300 mmol Na", 280-360 mmol CI-, 50-60 mmol K+ oraz około 200-300 kcal. Dodatkowe straty (wielomocz, wymioty, odsysanie treści żołądkowej, drenaż, przetoki, pot) wymagają wyrównania dodatkowego, adekwatnego do traconej treści według następujących zasad: !III utrata krwi, osocza - wyrównanie płynami osoczozastępczymi, ewentualnie krwią; iii utrata płynów z przewagą kwasów - wyrównanie za pomocą 0,9% roztworu NaCI lub płynu Ringera; III utrata płynów alkalicznych - wyrównanie płynem wieloelektrolitowym; lilii niewidzialna utrata wody - wyrównanie 5% roztworem glukozy;

utrata potasu i jonów dwuwartościowych - może być wyrównana jedynie przy użyciu roztworów stężonych (p. tab. 5.14).

5.2.3. Zaburzenia gospodarki wodnoelektrolitowej w chirurgii i ich leczenie 5.2.3.1. Podział zaburzeń wodno-elektrolitowych

w zależności od zmianosmolalności osocza, jakie następują w wyniku utraty lub podaży płynów i elektrolitów, można wyróżnić 3 rodzaje odwodnienia i analogicznie 3 rodzaje przewodnienia: hipotoniczne, izotoniczne i hipertoniczne (tab. 5.8). Ponieważ jedynie odwodnienie i przewodnienie typu izotonicznego nie zmieniają (przynajmniej początkowo) stężenia sodu w osoczu, tylko te dwie postaci zaburzeń rozpatruje sięjako zmiany objętości płynów ustroju.

Pozostałe zaburzenia wodno-elektrolitowe, które w różny sposób prowadzą do zmian osmolalności osocza, uważa się raczej za zaburzenia stężenia płynów ustrojowych

5/ Zaburzeniagospodarkiwodno-elektrolitoweji kwasowo-zasadowejw chirurgii 91

Tab. 5.8. Rodzaje i skutki

niedoboru

Zmienna ustrojowa

i nadmiaru

płynów

w ustroju

Odwodnienie typu ...-tonicznego

Przewodnienie typu ...-tonicznego

hipo(zespół niedoboru sodu)

izo-

hiper(wysuszenie - niedobór wolnej wody)

hipo(zatrucie wodne)

izo-

hiper(zatrucie solne)

objętość ECF objętość osocza

L L

L L

L L

i t

i t

i t

objętość moczu

L

L

L

t

i

t

stężenie osoczowe: [Hct] [Na+], [mOsm x 1-'],

t L L L

i

t i t t

L L L L

L

L t i

MCV MCHC

t L

L t

t L

L t

MCV (mean corpuscular volume) - średniaobjętość krwinki czerwonej (80-90 /13) MCHC(mean corpuscular hemoglobin concentration) - średniestężeniehemoglobinyw krwince (33-38 g%)

Tab. 5.9. Stopnie

odwodnienia

i objawy

kliniczne

5topień odwodnienia

Zmniejszenie

Objawy kliniczne

masa ciała (%)

ECFV(mI)

PV(ml)

lekki

1-3

2000

400

7

<10

osłabienie, pragnienie

średni

4-8

3500

700

15

20

znaczne pragnienie, tachykardia, omdlenie ortostatyczne. skąpomocz

ciężki

>10

>7000

>1500

>30

>40

wstrząs oligowolemiczny

ciśnienie skurczowe (mm Hg)

(%)

(wszystkie te zaburzenia mają swą własną, dodatkową nazwę, wskazującą na główny czynnik patogenetyczny). Obecne są w zaburzeniach gospodarki sodowej, gdyż wywołują hipo- lub hipernatremię.

Ponieważ ECFV jest "zapleczem płynowym" dla objętości osocza krążącego w na . ch, odwodnienie przebiegające ostro oraz odwodnienie o stopnia grozi choremu wstrząsem hipowolemicznym.

Zaburzenia gospodarki potasowej oraz jonów dwuwartościowych można uważać za zmiany składu płynów ustrojowych, bez wyraźnego wpływu na osrnolalnC>śćosocza. Szczególnego rodzaju zmiany składu, objęte nazwą zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej, rozpatruje się osobno, chociaż towarzyszą wymienionym wcześniej zaburzeniom wodno-elektrolitowym. Powstają one w wyniku upośledzenia czynności głównych narządów homeostazy, tj. płuc i nerek, innych narządów i układów, obciążeń metabolicznych oraz w następstwie li tylko zmian objętości i składu płynów ustrojowych.

5.2.3.2. Zaburzenia objętości płynów ustrojowych Większość chorych przed planowymi operacjami nie wymaga specjalnego przygotowania płynowego. U chorych odwodnionych powinno się jednak kontrolować hematokry t, wydolność nerek i stężenia elektrolitów. Przedoperacyjne 12-godzinne wstrzymanie dowozu płynów oraz oszczędne prowadzenie w czasie wielogodzinnego zabiegu może wywołać deficyt 1000-2000 mI płynów, a więc lekki stopień odwodnienia (tab. 5.9). Odwodnienie izotoniczne polega na utracie płynów o składzie przypominającym ECF, a więc od początku wywołuje zmniejszenie objętości ECF.

II

Przyczynami takiego odwodnienia mogą być: zwiększona diureza w fazie wielomoczu ostrej niezapalnej niedomogi nerek lub diureza wymuszona niekontrolowanym użyciem diuretyków (pętlowe, osmotyczne); znaczna utrata soków i wydzielin przewodu pokarmowego w trakcie wymiotów, ciągłego odsysania treści żołądkowej, biegunek lub spowodowana istnieniem przetok jelitowych; zablokowanie części ECF w "trzeciej przestrzeni", tj. w tkankach miękkich po rozległych uszkodzeniach mechanicznych, niedotlenionych lub zakażonych albo w przewodzie pokarmowym i jamie otrzewnej w zespole ostrego brzucha; utrata płynu osoczopodobnego na zewnątrz ustroju (drenaż większych ilości chłonki, powtarzane upusty płynów z jam ciała) lub gromadzenie się płynu w miejscu rozległego oparzenia.

Obraz kliniczny kieruje uwagę na chorobę zasadniczą, która jest przyczyną strat lub blokowania płynów w tkankach. Należy jednak pamiętać, że tam, gdzie zmniejsza się objętość ECF, jednocześnie podstępnie i nieproporcjonalnie (4:1) maleje objętość osocza. Ciężkie odwodnienie izotoniczne, na przykład w następstwie niedrożności przewodu pokarmowego z dołączającym się zapaleniem otrzewnej, może prowadzić do utraty połowy objętości ECF (7 I), a to oznacza zmniejszenie PV o 1500 mI i hipowolemię tak

znacznego stopnia, że rozwija się wstrząs hipowolemiczny ze wszystkimi objawami (p. tab. 5.9). W tym stanie u chorego leżącego nie można uwidocznić żył szyjnych, także przy ucisku dołów nadobojczykowych. Błony śluzowe są suche, język pobrużdżony, skóra mało elastyczna (objaw .fałdu skórnego" widoczny jest głównie u dzieci), gałki oczne wpadnięte. W badaniach laboratoryjnych potwierdzeniem odwodnienia jest wzrost wskaźnika hematokrytowego >50% (z wyjątkiem przypadków, w których występuje towarzyszące krwawienie). Osmolalność i natremia, które nie zmieniają się początkowo, stopniowo obniżają się jak w zespole niedoboru sodu: hipowolemiczne uruchomienie reakcji obronnej (wzrost katecholarninemii, R-A-A i ADR) powoduje wydalanie hipertonicznego moczu i zatrzymywanie wody. Dochodzi do tego szczególnie przy nieumiejętnym wyrównywaniu strat płynami z niedostateczną ilością sodu lub 5% glukozą. Prowadzi to do spadku osmolalności ECF, hiponatremii i do przechodzenia wody do komórek. Leczenie w przypadkach odwodnienia polega w pierwszym rzędzie na przywróceniu objętości krązącej i przepływów narządowych. Podkreślić należy, że wartość hematokrytu jest mniej lub bardziej wydatnie podwyższona i odtworzeniu objętości krążącej najlepiej służą płyny osoczozastępcze (p. tab. 5.12). Potrzebne do wyrównywania stanu wstrząsu hipowolemicznego objętości sztucznych roztworów koloidowych mieszczą się zwykle w dopuszczalnych dawkach, sięgają bowiem 20-30 ml/kg, uzupełniając prowadzącą do wstrząsu utratę 1500 mI. Przywrócenie równowagi hemodynamicznej jest pierwszym etapem leczenia płynowego. Prostymi wskaźnikami wyrównania objętości krwi krążącej są: III powrót ciśnienia tętniczego do zwykłych dla chorego wartości (u niektórych chorych, zwłaszcza w starszym wieku i objętych leczeniem nadciśnienia, mogą to być wartości wyraźnie wyższe niż referencyjne 120/80 mm Hgl). U osób obciążonych kardiologicznie tempo i objętość podawanych płynów może wymagać kontroli wypełnienia centralnego układu żylnego przez pomiar objętości (np. wewnątrzklatkowej lub minutowej) lub ciśnień (np. zaklinowania lub OCŻ); zwolnienie rytmu serca <100 x min-l; III przywrócenie nieoligurycznych objętości diurezy, które wynoszą >20 mi x h-l lub >0,3 mi x kg-l x h-l. Następnym etapem leczenia jest uzupełnienie objętości IF, które polega na do;i:ylnym wlewie izotonicznych roztworów NaCI wokoło 4-krotnie większej ilości niż podany roztwór koloidowy. Czas wyrównywania odwodnienia jest proporcjonalny do czasu jego rozwoju i może wymagać wielolitrowych wlewów dożylnych. Istotną rolę odgrywa tu wydolność krążeniowo-oddechowa chorego oraz tempo aktualnych strat. W przypadku kilkudniowej niedrożności nawadnianie organizmu trwa wiele godzin i dla losów chorego istotne jest określenie optymalnego czasu rozpoczęcia operacji. Decyzja o operacji powinna być podjęta (poza uzyskaniem stabilizacji hemodynamicznej) po wyrównaniu OCŻ, temperatury ciała (chorzy odwodnieni są często wyziębieni) i przy

utrzymującej się prawidłowej czynności nerek. Istnieje wyraźna zależność klirensu kreatyniny opartego na 2-godzinnej i 22-godzinnej dokładnej zbiórce moczu. Pozwala to, w miarę możliwości, na powtarzane badania czynności nerek u osób ciężko odwodnionych. Lecząc każdą postać odwodnienia, ale zwłaszcza prowadzącą do wstrząsu (wstrząsorodną), należy pamiętać o: priorytetowym znaczeniu przedoperacyjnego wyrównania objętości wewnątrznaczyniowej i przywrócenia przepływów narządowych (przepływ krezkowy i nerkowy), gdyż mogą one wpłynąć na przebieg operacji, leczenie pooperacyjne i rozwój powikłań; uzupełnieniu nie tylko obliczonych strat, ale także uwzględnieniu ciągle trwających (wymioty, drenaż, krwawienie); III specyfice składu traconych płynów (zaburzenia gospodarki poszczególnych elektrolitów oraz gospodarki jonem wodorowym). Zwykle nie jest możliwe ważenie naj ciężej chorych, ale na podstawie objawów klinicznych można wnioskować o stopniu odwodnienia, wyrażonym przez odsetek utraty masy ciała (p. tab. 5.9). Przewodnienie izotoniczne, łączące się ze zwiększeniem ECFV, ma miejsce najczęściej w przebiegu chorób wewnętrznych. W chirurgii także można się z nim spotkać z kilku powodów: III do leczenia operacyjnego trafiają przewlekle chorzy, u których objętość ECF jest już powiększona z powodu przewlekłej choroby internistycznej, na przykład niewydolności krążenia, marskości wątroby, przewlekłej niewydolności nerek. Istotą hemodynamiczną wymienionych chorób jest zmniejszenie effABV, na co ustrój reaguje zatrzymywaniem wody i sodu oraz zwiększeniem ECFV; III zwiększenie ECFV cechuje także chorych niedożywionych i wyniszczonych, których masa komórkowa jest zmniejszona, podobnie jak zawartość białek ustrojowych. U takich chorych powiększenie ECFV oznacza wzrost objętości osocza ze współistniejącą hipoalbuminemią; zabieg operacyjny lub nieplanowy uraz u każdego chorego wywołuje odpowiedź hormonalną sodo- i hydroretencyjną, powiększającą ECFV (p. rozdz. 6). Chociaż izotoniczność podawanych w nadmiarze roztworów NaCI teoretycznie nie zmienia osoczowego stężenia sodu, to u niektórych chorych rozwija się hiponatremia. Dzieje się tak z powodu wzbudzenia (przez powiększenie ECFV) natriurezy w takim stopniu, że występuje zjawisko "odsolenia" przetaczanych płynów. Jeśli dochodzi do tego w okresie pooperacyjnym, a więc przy wzmożonej aktywności ADH, chory drobnej budowy, który otrzymuje 5 l roztworu NaCI (o stężeniu 0,9%) przy średnio ciężkiej operacji, może znaleźć się w stanie ostrej hiponatremii. Konsekwencją nadmiernej podaży krystaloidów sodowych u takich chorych jest przewodnienie izotoniczne i rozwój uogólnionych obrzęków postępujący z różną szybkością. W takich przypadkach można stwierdzić obrzęk twarzy (zwłaszcza powiek), zmatowienie głosu lub chrypkę, przyspieszenie oddechu, duszność związaną z ułożeniem ciała lub z wysiłkiem. Chory może wymagać pomocy oddechowej w okresie przewodnienia oraz działań zmierzających do przywrócenia równowagi płynów ustrojowych

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

(unikanie dalszego przewodnienia, kontrola ciśnienia śródbrzusznego, polepszenie czynności nerek, wzrost onkotyczności osocza, zwiększenie nakładów energetycznych na błonie komórkowej). Powstanie obrzęków obserwuje się po przekroczeniu progu utajenia. Próg ten wynosi, w zależności od stanu chorego i powierzchni jego ciała, 3-6 I płynów. Z prostego wyliczenia wynika, że równomierny obrzęk skóry powodujący przyrostjej grubości o 2 mm u osoby o powierzchni ciała 1,75 rrr' wymaga zatrzymania 3,5 I płynów (17500 cm- x 0,2 cm = 3500 cm"). Pierwsze podlegają obrzękowi tkanki spoiste (mięśnie, skóra), z największą zawartością białka pozanaczyniowego, z ciągłym śródbłonkiem; obrzęk ich trwa najdłużej. Obrzęk dotyczy w ostatniej kolejności narządów o nieciągłym i fenestrowanym śródbłonku (wątroba, śledziona, jelita) i z nich najpierw ustępuje przy odwadnianiu. Łatwiej poddają się obrzękowi luźne, rozciągliwe tkanki o małej spoistości (tkanka podskórna), położone niżej, unieruchomione. Szybkość powstawania obrzęków jest związana ze stężeniem białek. Obrzękorodne stężenie albuminy mieści się w granicach od 15 g x l-l (przewlekle chorzy) do około 20 g x l-l (u chorych obficie nawadnianych, z nadmierną odpowiedzią kataboliczną). Płuca są narządem szczególnie chronionym przed powstaniem obrzęku, co wynika z: • korzystnego układu sił Starlinga (niskociśnieniowe krążenie i zmniejszony gradient ciśnień onkotycznych, pochodzący z dużego stężenia białek w płynie śródmiąższowym płuc); • znacznych możliwości odpływu chłonki z płuc, gdyż możliwy jest 1O-krotny wzrost odprowadzania płynu śródmiąższowego drogami limfatycznymi. Jednak występujące przy przewodnieniu podwyższenie ciśnień w naczyniach płucnych, zwłaszcza u osób przewlekle zubożonych w białko (hipoalbuminemia metaboliczna), może doprowadzić do wystąpienia obrzęku płuc. Konieczna jest tu pilna obserwacja zmian OCŻ lub, jeśli istnieją odpowiednie warunki, ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej. Należy ją przeprowadzać przy wlewach płynów koloidowych u chorych z małym stężeniem białek w osoczu, z przewlekłymi chorobami krążeniowo-oddechowymi, z niewydolnością nerek oraz u chorych septycznych, obficie nawadnianych. Trzeba jednak pamiętać, że wewnątrzklatkowa objętość krwi mierzona u krytycznie chorych zwykle przekracza wartości referencyjne 800-1000 mi x m-2. Ostry obrzęk płuc wymaga intensywnego leczenia oddechowego. Wspomniana wyżej łatwość przechodzenia płynu i ucieczki albuminy z naczyń do przestrzeni śródmiąższowej w łożysku trzewnym łączy się z obrzękiem przewodu pokarmowego. Dzieje się tak w przypadkach postępowania przeciwwstrząsowego po urazach brzusznych oraz przy masywnej podaży płynów (oparzenia, zespół ostrego brzucha). W latach 80. XX wieku zwrócono uwagę, że zwiększone ciśnienie śródbrzuszne (zwykle >20 mm Hg, ale oligurię może powodować wzrost do 15-20 mm Hg) wiedzie

i kwasowo-zasadowej w chirurgii 93

nie tylko do upośledzenia wentylacji płuc, lecz również do niewydolności wielu narządów. Zespół nadciśnienia śródbrzusznego (abdominal compartment syndrome ~ ACS) występuje najczęściej w następstwie urazów brzucha oraz przy powikłaniach leczenia osób z objawami ostrego brzucha. Leczenie w przypadkach przewodnienia polega na wstrzymaniu podaży roztworów sodu, obliczeniu bilansu płynów i sodu oraz zwiększeniu diurezy. Najefektywniej działają diuretyki pętlowe, ponieważ punkt ich uchwytu dotyczy grubej części wstępującej pętli Heniego, a więc odcinka kanalika, gdzie wtórnie wchłaniana jest V. ilości filtrowanego sodu. Dawka furosemidu powinna być odpowiednio duża, ale "wymiareczkowana": przedawkowanie i zbyt gwałtowne odwodnienie poza stratami jonów sodu i potasu oraz tendencją do alkalozy metabolicznej powoduje zaburzenia hemodynamiczne i zagraża czynności nerek (stąd kontrola stężenia azotu poza białkowego i kreatyniny). Leczenie obejmuje również chorobę zasadniczą (np. pochodzenia krążeniowego, nerkowego czy wątrobowego). W przypadku nagromadzenia się płynu przesiękowego w jamach ciała, zwłaszcza upośledzającego wydolność krążeniowo-oddechową, konieczny jest zabieg drenażowy.

5.2.3.3. Zaburzenia gospodarki sodowej Bilans płynowy ustroju nie jest jedynie bilansem czystej wody, gdyż poza piciem wody i stratami wydychanej pary wodnej każda inna podaż lub utrata dotyczy płynów o różnym składzie elektrolitowym, przy czym: III utrata wody i płynów hipotonicznych (np. pot) prowadzi do hiperosmolalności; III utrata płynów hipertonicznych (np. mocz) prowadzi do hipoosmolalności. Przeciwnie wyglądają zmiany osmolalności ustrojowej przy podaży płynów: III podaż wody (doustna) i płynów bezelektrolitowych (np. 5% roztwór glukozy) prowadzi do hipoosrnolalności; podaż płynów hipertonicznych (np. 7,5% roztwór NaCI, całkowite odżywianie dożylne) wywołuje hiperosmolalność płynów ustroju. Ponadto każda utrata zmniejszająca efektywną objętość tętniczą powoduje reakcję antydiuretyczną, a nadmierna podaż - diurezę o różym stopniu nasilenia. Wynikłe stąd zmiany osmolalności płynu pozakomórkowego ściśle wiążą się ze zmianami stężenia sodu. Dlatego hipomolalność i hipermolalność jest rozpatrywana łącznie z hiponatrernią i hipernatremią. Należy zwrócić uwagę na kilka wyjątkowych sytuacji, gdy określenia te nie są równoważne, jak na przykład przy hiperglikemii czy w przypadkach zatruć egzogennych. Hiponatremia Zwykle stężenie sodu utrzymywane jest w dość wąskim zakresie (135-147 mmol x l-l) mimo dUZychwahań podaży i wydalania.

hiponatremia ze zwiększoną objętością pozakomórkową (C) wykazuje duże zróżnicowanie etiologiczne i często jest skutkiem poważnej niewydolności nerek, niedomogi krążenia, uszkodzenia wątroby czy hipoalbuminemii. Dominuje wówczas obraz przewodnienia z obrzękami, zwiększeniem ECFV i ilości sodu w ustroju, ale przy zmniejszeniu efektywnej objętości tętniczej, co paradoksalnie aktywuje czynniki sodoretencyjne.

Do spadku stężenia sodu w osoczu poniżej 135 mmol x l-I prowadzić może nadmierna utrata sodu, przewyższająca utratę wody ustrojowej, rozcieńczenie sodu lub też oba kierunki zaburzeń równocześnie. Przy poszukiwaniu przyczyn hiponatremii niezbędna jest więc ocena wielkości ECFV Trzy typy hiponatremii, cechujące się różną całkowitą zawartością sodu i wody, a w efekcie hipo· i normowolemią, przedstawiono na rycinie 5.3. Schemat pokazuje, ze hiponatremia może współistnieć ze zmniejszeniem, zwiększeniem lub znacznym :zwiększeniem zawartości sodu w ustroju,co zarazem istotnie zmienia sposób leczenia: iii

11III

U chorych wyniszczonych, po rozległych operacjach czy urazach z okresowym niedotlenieniem, u których dochodzi do ucieczki potasu z komórek, sód wchodzi na jego miejsce. Przesunięcie to trzeba uwzględniać przy leczeniu, podając trzecią część obliczonego deficytu sodu w postaci chlorku potasu. Hiponatremia z reguły oznacza zmniejszenie osmol alności płynu pozakomórkowego, powodujące przenikanie wody do komórek, ich obrzęk i zaburzenia funkcji. Hiponatremia bez hipotonii pozakomórkowej obejmuje dwa rodzaje sytuacji: pseudohiponatremię (z utrzymaną w normie osmolalnością) stwierdzaną w obecności hiperlipidemii lub hiperproteinemii osoczowej, gdy zmniejszeniu ulega uwodnienie osocza, co skutkuje błędem laboratoryjnym (pseudohiponatremia zmniejsza "lukę" anionową) oraz iii hiponatremię z hiperosmolalnością, gdy w osoczu obecne są nieelektrolitowe substancje osmotycznie czynne (glukoza, mannitol, etanol, glikol etylenowy) odciągające wodę z komórek i powodujące rozcieńczenie sodu. Dzieje się tak na przykład w czasie żywienia pozajelitowego, kiedy stężenie sodu zbliża się do dolnej granicy normy. W przypadku hiperglikemii należy uwzględ-

hiponatremia ze zmniejszeniem objętości pozakomórkowej (A) ulega pogłębieniu podczas niewłaściwego uzupełniania niedoborów płynowych wlewami 5% roztworów glukozy. Jak wynika ze składu soków przewodu pokarmowego (p. tab. 5.4) trudno o bezpośrednią utratę hipertonicznego płynu ustrojowego (przetoka trzustkowa?). Natomiast każda nieadekwatna podaż płynu skąpo- lub bezelektrolitowego jako wyrównanie straty płynu bogatoelektrolitowego prowadzi do odwodnienia hipotonicznego; mechanizm rozwoju hiponatremii u chorych izowolemicznych (B) często polega na nieosmotycznym pobudzaniu zwiększonego wydzielania ADH (np. przy względnym niedoborze glikokortykosteroidów brakuje stałego hamującego wpływu kortyzolu na wydzielanie wazopresyny);

HIPONATREMIA

000

---

ocena stanu nawodnienia

--

00

B

A

TBW tt TBNa t (obrzęki obecne)

TBWt TBNa •.•

TBW+ TBNa

quasi-hipowolemia

normowolemia

hipowolemia

U

(bez obrzęków)

utrata poza nerkowa wymioty, drenaż,

utrata nerkowa diuretyki III niewydolność III

III

nadnerczy III diureza osmotyczna

11III zatrzymanie

biegunka w "trzeciej przestrzeni" (niedrożność)

wody

niewydolność

nadmierne uwalnianie III stres, ból III

ADH

nerek

zmniejszona nerczyca

ostra II! przewlekła

leki

11II

hypothyreosis

III

SIADH

marskość wątroby niewydolność

III

krążenia ciężka hipoproteinemia

restrykcja płyn owa diuretyki pętlowe (+ ew. roztwór

sól fizjologiczna

+

albuminy)

NORMONATREMIA

Ryc. 5.3. Drogi rozwoju hiponatremii

III

11II

hypoadrenia

III

i główne kierunki jej leczenia

effABV

III

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej w chirurgii 95

niać jej wpływ na stężenie sodu przy interpretacji wyniku natremii (zwiększenie glikemii o ok. 5 mmol x l-l zmniejsza stężenie sodu o ok. 1,5 mmol x l-l). Obraz kliniczny hiponatremii prawdziwej zależy od jej etiologii, szybkości rozwoju, czasu trwania i głębokości. Często dominuje obraz choroby zasadniczej: hipowolemia, niedrożność przewodu pokarmowego, niewydolność nerek, wątroby, endokrynopatia, obrażenia spowodowane urazem. U chorego mogą wystąpić nudności, wymioty, kurcze mięśniowe, ale dominują na ogół objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego: zaburzenia nastroju, splątanie, apatia, drgawki, śpiączka. W skrajnych sytuacjach może rozwinąć się encephalopathia hyponatraemica prowadząca do zatrzymania oddechu. Z punktu widzenia tempa wyrównywania hiponatremii ważne jest zróżnicowanie postaci ostrej (powstałej w czasie 48 h) i przewlekłej (>48 h). Im szybciej doszło do rozwoju tego zaburzenia, tym intensywniej powinno być leczone. W ostrych stanach objawowych leczenie polega na wlewie roztworu sodu zwiększjącym jego stężenie z szybkością 1-2 mmol x l-l x h-l do chwili ustąpienia objawów, co jest sygnałem do zmniejszenia szybkości wlewu do około 0,5 mmol x l-l x h-I. Wyrównywanie [Na+]pnie powinno przekraczać 12-15 mmol x I-Iw ciągu doby. Gdy leczenie rozpoczyna się od [Na+ lp .<110 mmol x 1~1,docelowe stężenie sodu w pierwszej dobie leczenia nie powinno przekraczać 125 mmol x l-l.

U chorych w stanie hipo- i normowolemii stosuje się wlewy soli fizjologicznej z dodatkiem soli stężonej. Chorzy z grupy C wymagają podaży stężonej soli (10% roztwór NaCI zawiera 1,7 mmol Na' w I ml) i diuretyków (diuretyki pętlowe ogarniczają wpływ ADH na kanaliki zbiorcze) w celu usunięcia nadmiaru wody. Przy towarzyszącej hipoalbuminemii rzędu 15-20 g x l-l wskazana jest powolna podaż 20% roztworu NaCI. Chorych bez objawów nie poddaje się intensywnemu leczeniu.

W hiponatremii trwającej dłużej wyrównywanie natremii musi być szczególnie ostrożne, aby nie doprowadzać do przejściowych stanów hipematremii i wahań osmolalnośd płynu pozakomórkowego.

Grozi to bowiem trwałym uszkodzeniem komórek nerwowych, które w warunkach hipotonii zdążyły uruchomić mechanizmy adaptacyjne (pozbywanie się jonów i osmolitów organicznych). Najpoważniejszym powikłaniem zbyt intensywnego leczenia w przypadkach hiponatremii jest tak zwany zespół demielinizacji mostu (central pontine myelinolysis), przebiegający ze śpiączką i porażeniem czterokończynowym, na którego wystąpienie narażeni są szczególnie chorzy wyniszczeni i alkoholicy. Do obliczenia deficytu sodu można wykorzystać następujący wzór: deficyt Na = TBW x ([Naoptymalne] - [Na.ktu.lne]) Hipernatremia oznacza wzrost stężenia sodu w osoczu ponad 150 mmol x l-l i wynika ze względnego deficytu wody w stosunku do sodu ustrojowego. Występuje ona znacznie rzadziej niż hiponatremia. Do głównych przyczyn hipernatremii należą: III nadmierna lub niewyrównana utrata wody: l) przez płuca i skórę (intubacja, sztuczna wentylacja, gorączka); 2) zaburzenie pragnienia (hipodypsja); 3) moczówka prosta pochodzenia neurogennego (pourazowa, pogruźlicza, w przebiegu nowotworów OUN, po wylewie, zapaleniu opon mózgowych); 4) moczówka nerkowa wrodzona lub nabyta (zwyrodnienie torbielowate rdzenia nerek, hiperka1cemia, hipokalemia); 5) diureza polekowa (lit, amfoterycyna B, demeklocyklina); !II! niewyrównana utrata płynów hipotonicznych: l) przez nerki (nadużywanie diuretyków pętlowych, diureza osmotyczna, poliuryczna faza niewydolności nerek); 2) przez przewód pokarmowy (wymioty, biegunka, przetoki, drenaż); 3) przez skórę (oparzenie, obfite pocenie);

HIPERNATREMIA

utrata poza nerkowa

ograniczona

podaż wody

Ryc. 5.4. Schemat głównych pomocne w diagnostyce.

przyczyn hipernatremii:

osmolarność

Uosm >600

Uosm >700

Nau niskie

Nau wysokie

moczu (Uosm) i zawartość sodu w moczu (Nau) mogą być

III

nadmierna podaż stężonej soli (wlewy wodorowęglanu sodu [natrium bicarbonicum], żywienie pozajelitowe, spożywanie wody morskiej [zawiera >500 mmol Na" x l-I]).

(w ciągu kilku godzin) rozwijającej się hipernatremii dąży się do zmniejszania stężenia sodu w surowicy z szybkością l mmol x I-I x h-I. , to jest w hipernatremii przewłe~u, leczenie musi być ostrożne niejszania natremii mmol x \-1 x h-l i 10 mmol x l-l

O ile ośrodek pragnienia funkcjonuje sprawnie, a dostęp do płynów nie jest zaburzony, homeostaza wodno-sodowa utrzymuje prawidłowe stężenie sodu dzięki wydzielaniu wazopresyny i regulacji nerkowej wydalania sodu. DlategoM chorzy z upaŚ! tamni, pad wp OUN, chorzy psychicznie, osoby nie noworodki).

W diagnozowaniu hipernatremii pomocne jest oznaczenie osmolalności moczu i ilości sodu wydalanego z moczem (ryc. 5.4). Osoby przytomne, u których pojawia się hipernatremia, odczuwają pragnienie, suchość błon śluzowych i trudności w połykaniu. Chorzy ci oddają niewielkie ilości zagęszczonego (>1020 g x cm-l, tj. >700 mOsm x [(kg HPWI), ciemnego moczu z dużą zawartością sodu. Chory słabnie, jest rozdrażniony lub senny. Splątanie (poprzez stan pobudzenia i drgawek) może prowadzić do śpiączki. Przy znacznym odwodnieniu i pogłębiających się objawach pochodzenia mózgowego (gorączka, drgawki) spadek ciśnienia tętniczego i częstoskurcz (tachycardia) ujawniają rozwój hipowolemii. Dowodem na ten rodzaj odwodnienia jest przyrost molalności osocza, natremii, proteinemii i średniej zawartości hemoglobiny w odwodnionych krwinkach czerwonych. Objawy hipernatremii, wynikające ze wzrostu osmolalności płynu pozakomórkowego i odwodnienia komórek, są mało swoiste. Należą do nich: bezsenność, pobudzenie, agresywność, hiperrefleksja (wzmożenie odruchów), kurcze mięśniowe, drgawki lub śpiączka. Hiperosmolalność może być powodem pękania naczyń mózgowych, wylewów wewnątrzmózgowych lub krwotoków podpajęczynówkowych. U osób starszych objawy kliniczne hipernatremii pojawiają się z reguły dopiero wtedy, gdy stężenie sodu przekracza 160 mmol x I-I. Obraz hipernatremii zależy od jej przyczyny, głębokości i czasu trwania. Choroba zasadnicza może maskować objawy hipernatremiczne i opóźniać rozpoznanie. W przeciwieństwie do hipernatremii spowodowanej nadmierną utratą wody, która dotyczy w równym stopniu objętości wewnątrz-, jak też pozakomórkowej, i nie prowadzi do szybkiego zmniejszenia objętości osocza, deficyt wynikający ze strat płynów hipotonicznych może spowodować hipowolemię, nawet w postaci wstrząsu. Przykładem takiego stanu jest diureza osmotyczna w przebiegu niewyrównanej cukrzycy (hiperglikemia hiperosmotyczna). Leczenie w przypadkach lekkiego odwodnienia (utrata masy ciała 1-3%), a więc sięgającego 21, polega na podawaniu 5% roztworu glukozy z domieszką Y3objętości roztworu NaCI o stężeniu 0,9%. Przy odwodnieniu ciężkim, z objawami hipowolemicznymi, leczenie jest skierowane na przywrócenie równowagi hemodynamicznej izomolalnymi roztworami koloidów oraz krystaloidów i powolne dodawanie 5% roztworu glukozy. Leczenie w przypadkach hipernatremii polega na obniżeniu osmolalności płynu pozakomórkowego. W ostro

Jeżeli hipernatremia przebiega z drgawkami, choremu należy zapewnić prawidłową wentylację i podać leki przeciwdrgawkowe. Preferowana jest podaż płynów drogą przewodu pokarmowego (pojenie, zgłębnik). W przypadku wlewów dożylnych można posłużyć się wzorami wskazującymi o ile zmniejszy się natremia po podaniu l I płynu o określonej zawartości

sodu: [Na+lnfuz - [Na+]p TBW+I

Jeżeli deficytowi (zwykle przy utratach

wody towarzyszy deficyt potasu płynów hipotonicznych), należy to

uwzględnić: [Na+

+ K+];nfuzTBW+

[Nat]p

l

gdzie: MNa+]p - zmiana natremii przy podaży I l płynu; [Na+tfuz - ilość sodu w l I podawanego płynu; [Na"], - aktualne stężenie sodu w osoczu. Hipernatremię wynikającą z utraty czystej wody można korygować wlewami 5% roztworu glukozy. Przy utracie płynów hipotonicznych i objawach hipowolemicznych początkowo uzupełnia się przestrzeń wewnątrznaczyniową, rozpoczynając leczenie od wlewu roztworu NaCI o stężeniu 0,9%, a dopiero po wyrównaniu hemodynamicznym zastępując go hipotonicznymi roztworami 0,2-0,45% NaCI lub 5% glukozy. Hipernatremia na skutek nadmiernej podaży sodu wymaga zastosowania furosemidu oraz podaży płynów bezelektrolitowych (efekt diuretyczny samego furosemidu zaostrzyłby objawy). Przy wszystkich obliczeniach dotyczących objętości podawanych płynów należy uwzględniać bieżące potrzeby związane z przebiegem choroby (gorączka, drenaż, oparzenie itd.). Hipernatremia w niewydolności nerek występująca wraz z przewodnieniem stanowi poważniejszy problem i niekiedy wymaga zastosowania metod dializacyjnych. Niewłaściwe leczenie może u osób z hipernatremią doprowadzić do poważnych powikłań, takich jak jatrogenny obrzęk mózgu na skutek nadmiernego lub zbyt szybkiego zmniejszenia osmolalności osocza.

5.2.3.4.

Zaburzenia gospodarki potasowej O pseudohipokalemii mówimy wtedy, gdy stężenie potasu zmniejsza się w pobranej próbce krwi (już w pracowni). Dotyczy to: l) krwi osób chorych na cukrzycę, kiedy pobranie miało miejsce 15-20 minut po wstrzyknięciu insuliny

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

oraz 2) krwi osób chorych na ostrą białaczkę, kiedy metabolizm białokrwinkowy "odbiera" potas z osocza. Hipokalemia, czyli zmniejszenie stężenia jonów K+ w osoczu <3,5 mmol x l-l, może rozwinąć się z powodu kilku przyczyn: niedostatecznej podaży potasu z pokarmem (głodzenie, dieta węglowodanowa bezpotasowa, alkoholizm, wyniszczenie chorobowe) lub z płynami infuzyjnymi (żywienie dożylne, bezpotasowa terapia płynowa trwająca ponad 3 dni); zwiększonych strat potasu przez nerki, do jakich dochodzi przy podaży diuretyków pętlowych i przy diurezie osmotycznej (mannitol, cukrzyca, żywienie pozajelitowe, głodzenie), przy podaży antybiotyków i leków nefrotoksycznych (gentamycyna, cisplatyna), przy nadmiarze mineralokortykosteroidów (zespół Conna, zespół Cushinga, reninizrn, hiperaldosteronizm wtórny, terapia steroidami lub preparatami lukrecji), w fazie wielomoczu ostrej niewydolności nerek, przy leczeniu litem (hamuje działanie ADH), w chorobach nerek (kwasice cewkowe); zwiększonych strat przez przewód pokarmowy (wymioty, odsysanie treści żołądkowej, przetoki, biegunki). Dotyczą one przede wszystkim strat wody i NaCI, a straty potasu wynikają ze zmniejszenia ECFV (aktywującego oś R-A-A), hiperaldosteronizmu wtórnego i zwiększenia kaliurii. Zawartość potasu w sokach przewodu pokarmowego jest niewielka (p. tab. 5.4), jednak przewlekłe odpluwanie większych ilości śliny (dysfagia popromienna, rak przełyku), wysoko umiejscowione przetoki jelitowe, biegunki (przewlekłe nadużywanie środków przeczyszczających) oraz niektóre rodzaje gruczolaków kosmkowych powodują bezpośrednią utratę jonu K+. Podobnie jak w przypadku innych minerałów komórkowych (p. 5.2.3.5.) może dojść do hipokalemii redystrybucyjnej, o co łatwo wobec dużej dysproporcji pul potasu ECf: ICF = 80 : 3100 (p. tab. 5.6). Przemieszczenie jonów K+do komórek następuje w wyniku: li podaży węglowodanów, karmienia pogłodowego, podaży witaminy B12; III ostrej alkalizacji ustroju (wlew NaHC03, hiperwentylacja) lub szybkiego wyrównywania głębokiej kwasicy (cukrzycowej, hiperkapnicznej); podaży leków hormonalnych: insuliny, katecholamin (zwłaszcza z aktywnością pz-adrenergiczną, jak np. leki przeciwastmatyczne), hormonów tarczycy. Podczas przedoperacyjnego postępowania chirurgicznego (kwalifikacja do operacji, wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych) szczególną uwagę trzeba zwrócić na dwie grupy chorych z [K+]p>3,5 mmol x l-l i bez wyraźnych objawów klinicznych hipokalemii (ryc. 5.5): chorych z przewlekłymi niedoborami energetycznymi i stanami kwasiczymi pochodzenia zarówno oddechowego, jak i metabolicznego. Utrzymuje się u nich normalne lub nawet nieco zwiększone stężenie [K'j, ale po wdrożeniu procedur diagnostycznych, leczniczych i pod wpływem urazu szybko objawia się hipokalemia.

głodzenie

i kwasowo-zasadowej w chirurgii

przewlekłe

odwodnienie

przewlekłe

leczenie:

steroidy diuretyki

alkoholizm kwasica

(

97

)

0 (f!.:i

alkaloza spadek

K+K+

nakładów K~+K~+ energetycznych

K+K+

hiperaldosteronizm

wtorny

~rata K+ "nerkowa"

Ryc. 5.5. Normokalemiczne

zubożenie

w K+

Oznaczato, że u chorychna przewlekłąobturacyjną chorobę płuc (POChP)lub cukrzycę,u alkoholików,chorychz niedowagą lub wyniszczonych,z widocznymizanikamimięśniprzewlekły katabolizmzmniejszamasę komórkowąi ustrojowezasoby potasu; chorych z przewlekłymi chorobami krążenia i wątroby, systematycznie odwadnianych, z hipoalbuminemią, leczonych steroidami, preparatami naparstnicy, środkami alkalizującymi i przeczyszczającymi. Z wyżej wymienionych przyczyn gospodarka jonem H+ przesuwa się w stronę alkalozy metabolicznej, utrata potasu następuje wybiórczo i czasami można stwierdzić hipokalemię. Jednak najczęściej stężenie osoczowe [K+]poscyluje wokół dolnej granicy normy. Część tych chorych przyjmuje sole potasu i stosuje środki odwadniające oszczędzające potas. Procedurami ujawniającymi hipokalemię w obu grupach są: l) wlewy większych ilości płynów, zwłaszcza bogatosodowych (kaliuretyczne działanie sodu), 2) podaż węglowodanów i insuliny (na przykład w ramach okołooperacyjnego leczenia osób chorych na cukrzycę), 3) doraźne użycie środków odwadniających (pętlowych i osmotycznych), 4) alkalizacja i hiperwentylacja. Hipokalemiaobjawia.siędopiero po utracie::;300 rnmol K+. Korelacja [K'[, i TBKjest dość słaba i zależy od odczynu krwi. Przy stratach 10% TBK (tj. ok. 300 mmol K+)kalemia obniża się do 3,0-3,3 mmol x l-l, zaś przy stratach 20% do 2,5 rnmol x l-l, a przy stratach 30% stwierdza się hipokalemię rzędu 1,5-2 mmol x l-l. Przy niedoborze 20% potasu ustrojowego pojawia się męczliwość i wiotkość mięśni postępująca od kończyn dolnych ku górze, chory nie może chodzić, następnie nawet siadać w łóżku, ma trudności z odkrztuszaniem i połykaniem, aż do nagłej niewydolności oddechowej włącznie. Przy towarzyszącej zasadowicy mogą wystąpić objawy tężyczkowe. Chory nie ma apetytu, pojawiają się nudności, rozstrzeń żołądka i niedrożność porażenna jelit (osoba w tym stanie może trafić do szpitala z objawami ostrego brzucha). W nerkach rozwija się oporność na działanie ADH (zmniejszenie ekspresji akwaporyny 2), mocz nie jest zagęszczany, występuje polyuria kaliopenica, która powoduje polidypsję. Przy spadku [K'[, <2,5 mmol x l-l może pojawić się charakterystyczny obraz

EKG obejmujący: obniżenie ST, poszerzenie i spłaszczenie T oraz uwydatnienie fali U, powodujące w sumie "schodkowate" wznoszenie się odcinka ST-T-U.

Roztwór KCl o stężeniu 15% można dodać do każdego płynu infuzyjnego (z wyjątkiem krwi i preparatów krwiopochodnych) w ilości do 10-15 mmol na 500 ml.

Uzasadnieniem wczesnej podaży jest fakt, że największe straty K+ następują bezpośrednio po urazie i sięgają 100-150 mmol/d. Brak podaży potasu względnie szybko skutkuje niedoborem tego pierwiastka i hipokalemią, która jest niepożądanym zjawiskiem w okresie okołooperacyjnym. Chory gorzej znosi stosowane leki anestezjologiczne, nasercowe, insulinę. Wolniej odzyskuje sprawność mięśni szkieletowych, w tym również skuteczność odkrztuszania. Wolniej wracają ruchy perystaltyczne i dłużej trwa u niego powrót do aktywności ruchowej. Ponadto,jeśli wystąpią powikłania, chory musi radzić sobie ze skutkami kolejnego urazu z już zmniejszonymi zasobami wymiennych pul potasu i chloru. Zapotrzebowaniedobowe na potas wynosi 1 mrnol x kg-' masyciałalub 50 mmol x m-2 powierzchnicia/a.Po operacji, przyzaistnieniudodatkowychstrat (np.związanychz drenażem, odsysaniemtreściżołądkowej),do wyliczonych50-70 mmol/d dodaje się 20 mmol potasu na każdylitrtraconych płynów. Wyrównywanie większych strat (np. w zespole Conna) stwarza dodatkowe trudności. Podstawowym przesłaniem jest odpowiednia filtracja w nerkach i wyrównanie objętości ECF. W przypadku niedoborów rzędu 1 mola uzupełnianie zasobów potasu ustrojowego jest wielodniową (10-14 dni) procedurą i łączy się z podażą innych pierwiastków komórkowych. Należy pamiętać, że przy wyrównywaniu ciężkiej hipokalemii (j K'], <2,5 mmol x l-l) łączenie KCl z podażą glukozy, stymulując wydzielanie insuliny, pogłębia hipokalernię. Standardową dawką dzienną jest 100 mmol potasu z prędkością podaży około 10 mmol/h. W wyjątkowych sytuacjach, pod kontrolą biochemiczną i monitorując EKG, sięga się do podaży K+ 200-400 mmol/d i zwiększa jej szybkość do 30-40 mmol/h.

Zawsze,także po planowychoperacjach,przydatnyjest kliniczporównującyilośćpotasu podanego dożylnie inicznymiobjawami poprawy stwierdzanymiprzezchorego,typowymikryteriamibiochemicznymi wyrównanej gospodarkipotasowejjest kalemiaw granicach normy,kaliuriaprzekraczająca20 mrnol x 1-'oraz prawidłowy odaynkrwi. ATP-aza sodowo-potasowa jest enzymem zależnym od magnezu. Dlatego w leczeniu chorych z objawami hipokalemii uwzględnia się podaż jonu magnezowego (p. 5.2.3.5), zwłaszcza u chorych na cukrzycę, choroby wątroby i nowotworu przewodu pokarmowego oraz u alkoholików. Hiperkalemia ([K+]p>5,3 mmol x l-l) jest w chirurgii przede wszystkim objawem zmniejszenia wydalania K+ przez nerki i występuje w ostrej niewydolności nerek oraz przy odrzuceniu przeszczepu nerki. Chorzy z przewlekłą niewydolnością nerek bardzo skutecznie utrzymują stężenie [K+]p w granicach referencyjnych, aż do zmniejszenia filtracji kłębuszkowej poniżej 10-15 mI x min-l. Inną przyczyną hiperkalemii jest nadmierna dożylna podaż soli potasu (chlorki, fosforany), na przykład u chorych żywionych pozajelitowo. Do wzrostu stężenia potasu we krwi prowadzi także masywne uwalnianie jonów komórkowych w następstwie rozległych procesów martwiczych (rabdomioliza, hemoliza, oparzenie, krwawienie do przewodu pokarmowego) oraz użycie podczas leczenia chorych z nasilonym katabolizmem środków zwiotczających mięśnie w mechanizmie depolaryzacji (chlorsukcynylocholina). Proces uwalniania potasu z komórek przebiega łatwiej w sytuacjach związanych z przewlekłym zubożaniem puli TBK: II stan kwasicy (cukrzyca - niedobór insuliny, POChP); II niewydolność nadnerczy, hipoaldosteronizm; 11III leczenie nadciśnienia inhibitorami konwertazy, lekami diuretycznymi oszczędzającymi potas, ~-blokerami); przewlekłe stosowanie preparatów naparstnicy, sulfonamidów, NSLPZ. Objawem hiperkalemii jest osłabienie mięśniowe ("ciężkość" kończyn), aż do porażeń włącznie, oraz dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego: nudności, wymioty, kurczowe bóle brzucha i biegunka. Zapis EKG w bradykardii hiperkalemicznej ukazuje: obniżenie załamka P, poszerzenie zespołu QRS, obniżenie ST oraz wysokie "namiotowate" T. Skutkiem narastania [K+]p powyżej 8 mmol x l-l jest zatrzymanie serca w rozkurczu (po zniknięciu fali P, wystąpieniu bloku przedsionkowo-komorowego i "rozciągnięciu" zespołów QRS w sinusoidę). Po wstrzymaniu ewentualnej podaży potasu doraźne leczenie w przypadkach hiperkalemii polega na: 11III dożylnej podaży czynnościowego antagonisty potasu - wapnia. Roztwór 10% CaCI2 w dawce I g podaje się powoli dożylnie. Działanie CaCl2 trwa 30 minut i dawkę można powtarzać (ostrożnie u chorych przyjmujących preparaty naparstnicy); 11III alkalizacji środowiska przez podaż 40-80 mI 8,4% roztworu NaHCO] we wlewie dożylnym (efekt utrzymuje się przez ok. 2 h); 11III dożylnej podaży 1000 mI 10% roztworu glukozy oraz 20 jednostek insuliny (efekt przez 4-6 h); powolnym wlewie (u chorych, u których nie występują obciążenia kardiologiczne) 0,5 mg albuterolu - leku o wpływie ~2-adrenergicznym;

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej w chirurgii 99

11II

podaży żywicy polistyrenowej doustnie (15 g) lub we wlewie doodbytniczym (30-45 g) utrzymanym przez wiele godzin (efekt przez 4-6 h).

Tab.

5.10. Dobowy (mmol)

5.2.3.5. Bilans i zaburzenia gospodarki wapnia oraz fosforu i magnezu Wymienione

jony dwuwartościowe

nych: są ściśle związane

z układem

mają wiele cech wspólkostnym,

ich stężenia

w osoczu wzajemnie się warunkują, a krążące jonyosoczowe częściowo łączą się z białkami, częściowo zaś są wolne, zjonizowane i biologicznie

aktywne.

Podstawową różnicą jest to, że wapń należy (podobnie jak sód i chlor) do jonów pozakomórkowych, a fosfor i magnez (podobnie jak potas) to jony wewnątrzkomórkowe. Zaburzenia homeostazy tych jonów są przedmiotem zainteresowania innych działów medycyny, ale zasługują na uwagę chirurgów z kilku względów: III kiedyś rzadko wspominane w chirurgii (nawet nazwane "zapomnianymi elektrolitami") są obecnie badane coraz częściej i dokładniej (elektrody jonoselektywne); III ciężkość urazów oraz operacje coraz starszej populacji chorych wpływają na zwiększenie liczby chorych na oddziałach pooperacyjnych, wymagających nierutynowej podaży leków i płynów między innymi z powodu zaburzeń gospodarki tych właśnie jonów; 11II intensywność procedur stosowanych na oddziałach intensywnej terapii (np. maksymalizacja dawek i objętości leków, płynów i elektrolitów, forsowanie diurezy, sztuczna wentylacja, odżywianie dożylne) może zaburzać homeostazę i prowadzić do niespodziewanych powikłań;

Tab.

5.11. Rozmieszczenie

w ustroju

wapnia,

fosforu

i magnezu

jonów

dwuwartościowych o masie

ciała 70 kg

Wapń

Fosfor

dowóz z pokarmem

25

33

12

wydalanie wydalanie

5 20

13 18

4 8

10%

80%

10%

Składowa

Są to wszystko etapy postępowania objawowego, podejmowanego często w oczekiwaniu na zastosowanie najskuteczniejszego leczenia, czyli hemodializy. Jeśli nie ma klinicznych przesłanek do rozwoju hiperkalemii, natomiast wskazują na nią wyniki badań biochemicznych, to trzeba pamiętać, że pseudohiperkalemię może powodować "traumatyczny" pobór krwi do badania (masowanie przedramienia, zaciskanie pięści), hemoliza oraz znaczna trombocytoza i leukocytoza występująca u chorych na przewlekłe białaczki.

bilans

u mężczyzny

bilansu

z moczem ze stolcem

dowóz jako odsetek puli wymiennej

11II

przewlekłe zaburzenia gospodarki jonów dwuwartościowych zwiększają liczbę powikłań pooperacyjnych i pogarszają rokowanie, natomiast ostre zaburzenia zagrażają życiu.

W tabelach 5.10 i 5.11 zestawiono rozmieszczenie jonów dwuwartościowych w ustroju, przyjęte normy ich stężeń w osoczu i bilans dobowy w warunkach fizjologicznych. Wapń. W ustroju dorosłego człowieka znajduje się 450 mmol wapnia na kilogram masy ciała. Ponad 99% tego pierwiastka zgromadzone jest w kościach, z czego jedynie 0,5% jest szybko dostępne. Reszta wapnia znajduje się w płynie pozakomórkowym, w bliskości sarkolemy (jako rezerwa wapnia w procesie skurczu mięśniowego) oraz wewnątrzkomórkowo. Wapń jest elektrolitem zewnątrzkomórkowym odpowiedzialnym za integralność i czynność błon komórkowych, sekrecję, aktywację enzymów, przenoszenie bodźców i drażliwość nerwowo-mięśniową. Stężenie biologicznie czynnej frakcji zjonizowanej [Ca2+lp zwiększa się w kwasicy, a zmniejsza w stanie alkalozy. Stężenie frakcji związanej z białkami (w 90% z albuminą) zależy od stężenia albuminy osocza: zmniejszenie stężenia albuminy o 10 g X 1-1 zmniejsza stężenie wapnia całkowitego [Calp o 0,2 mmol x I-I. Wapń wewnątrzkomórkowy jest zamknięty w organellach komórkowych i stanowi magazyn, z którego uwalniana jest postać zjonizowana, mająca tu wielokrotnie (rzędu 104) mniejsze stężenie niż poza komórką. Szybko wymienna

(dostępna

pula wapnia mórkowym

w zaburzeniach

i około

65

uwalnianego w płynie pozakommol z tkanki łącznej (p. tab. 5.11).

Regulacja bilansu wapnia. Typowe wartości i wydalania

(mmol)

przedstawiono

oraz ich stężenie

w tabeli 5.10.

W

osoczu

(mmol

Wapń

Fosfor

Magnez

Płyn komórkowy: mięśnie inne narządy

50 65

2100 1100

300 200

Kości i zbita tkanka łączna

31 350

19000

760

Płyn pozakomórkowy: śródmiąższowy osocze

28 7

14 3

9 3

31500

22200

1260

Pula szybko wymienna

250

42

120

Stężenie frakcja frakcja frakcja

2,1-2,6 0,8-1,1 0,3-0,4 1,0-1,3

0,8-1,45 0,1-0,2 0,24-0,44 0,4-0,8

0,7-1,1 0,2-0,3 0,1-0,15 0,4-0,55

w ustroju

osoczowe: [... 1 związana z biarkiem "anionowa"j"kationowa" wolna, zjonizowana [... -i,

homeostazy)

wapnia

Przedział ustrojowy

Całkowita zawartość

Magnez

x I-')

podaży

Stałe stężenie wapnia w organizmie (normokalcemię) utrzymują trzy procesy: wchłanianie jelitowe, reabsorpcja nerkowa oraz wymiana kostna, regulowana dzięki aktywności układu parathormon (PTH)-witamina D. Nie jest konieczne rutynowe uzupełnianie wapnia po operacji. Należy jednak pamiętać, że zaburzenia homeostazy tego pierwiastka grożą chorym ze znacznymi przesunięciami płynów ustrojowych, z upośledzeniem wchłaniania jelitowego, z niewydolnością nerek oraz po operacjach przytarczyc i gruczołu tarczowego. Od 30. roku życia utrzymuje się niewielki ujemny bilans wapnia (nasilony u kobiet po menopauzie), prowadząc, przy utrzymaniu kalcemii [Ca]pw granicach normy, do osteoporozy. Hipokalcemia jest to zmniejszenie [Ca]p<2,2 mmol x l-l albo też [Ca2+]p<1,0 mmol x l-l. U chorych leczonych operacyjnie hipokalcemia może wynikać: 11II z powodu pierwotnego niedoboru PTH, na przykład po operacyjnym usunięciu przytarczyc (paratyreoidektomii), w nadczynności przytarczyc (ma tu miejsce remineralizacja kości) oraz po niezamierzonej paratyreoidektomii przy operacji gruczołu tarczowego (z czasem utajenia 1-3 dni); 11II z głębokiej hipomagnezemii, która upośledza czynność przytarczyc i działanie samego PTH. Jest to groźne skojarzenie hipokalcemii z zubożeniem zasobów magnezu ustrojowego (przyczyny - p. 5.2.3.5), zagrażające aktywności pomp błonowych, przewodnictwu nerwowemu i drażliwości mięśni; III z powodu upośledzenia czynności przytarczyc przez krążące cytokiny w przebiegu posocznicy, ostrego zapalenia trzustki, oparzeń, rabdomiolizy, niedokrwienia lub reperfuzji. Rozwija się tu niezbyt nasilona hipokalcemia (0,8 <[Ca2+]p <1,0 mmol x l-l), która w stosunku do komórek ustroju ma charakter ochronny; II z powodu niedostatecznego wchłaniania lub aktywności witaminy D, na przykład w następstwie utraty czy niedoborów soków jelitowych (przetoki, ostre zapalenie trzustki, żółciowa marskość wątroby), lub w przypadku uszkodzenia wątroby i w niedomodze nerek. Uczynnienie witaminy D (czyli 1,25-dwuhydroksylacja) zachodzi właśnie w wątrobie i w nerkach. Przytacza się jeszcze dwa inne mechanizmy powstania hipokalcemii, ale przy sporych wątpliwościach patofizjologicznych co do ich istnienia: II zwiększone przyłączanie kompleksowe ("chelatowanie") jonów wapnia przez obfitą podaż dożylną na przykład cytrynianów. Sądzi się jednak, że organiczne jony kompleksujące są odpowiednio szybko metabolizowane w wątrobie; II zwiększone straty z moczem przy podaży diuretyków pętlowych, alkoholu, przy obfitej podaży roztworów NaCI. W tym przypadku szybko dostępny wapń pochodzący między innymi z puli kostnej (ok. 150 mmol) zapobiega rozwojowi hipokalcemii. Objawy hipokalcemii pojawiają się przy wartości [Ca] p <2 mmol x l-l, zwłaszcza jeśli jej rozwój następuje szybko. Jako pierwsze występują parestezje wokół ust i w palcach rąk oraz nóg. Następuje wzmożenie odruchów (hiperrefleksja), kurczowe bóle mięśni i brzucha, mogą pojawić się objawy bronchospastyczne i kurcz głośni. Typowymi objawami

tężyczkowymi są objaw Chvostka (z nerwu VlI) i Trousseau (przykurczowe ustawienie rąk i stóp). Obniża się ciśnienie tętnicze, a EKG wskazuje bradykardię zatokową i wydłużenie odcinka Q-T. Doraźne leczenie osób z kurczami tężyczkowymi polega na dożylnej podaży 5-10 mI 10% roztworu CaCI2 (tj. 3,4-6,8 mmol Ca) z prędkością I mI/min, co wyrównuje kalcemię na około l godzinę. Podaż wapnia kontynuuje się w powolnym wlewie dożylnym w dawce 0,02 mmol x kg' x h-l. Trzeba pamiętać, że sole wapnia zawierają różne ilości elementarnego wapnia: 10% roztwór CaCI2 - 6,8 mmol w ampułce 10 mI, 10% Calcium gluconolactobionicum (laktoglukonian wapnia) - 1,6 mmol w ampułce 10 mI. Leczenie w przypadkach hipokalcemii uwarunkowanej głęboką hipomagnezemią ([Mg]p <0,5 mmol x l-l) wymaga podaży i kontroli stężeń obu elektrolitów i jest możliwe tylko przy pełnej czynności nerek. Natomiast hipokalcemia septyczna (towarzysząca SIRS)ma charakter ochronny i uzupełnianie wapnia ustrojowego wdraża się przy zmniejszeniu stężenia wapnia zjonizowanego <0,8 mmol x l-t. Przewlekłe leczenie osób z hipokalcemią obejmuje doustną podaż preparatów wapnia (25-75 mmol x d-l) i ewentualnie metabolitów witaminy D. Obejmuje ono kontrolę osoczowych stężeń Ca, Pl' Mg. Ponieważ hiperkalciuria może doprowadzić do rozwoju kamicy nerkowej i wapnicy nerek, zaleca się nieprzekraczanie kalciurii 7-8 mmol/g wydalanej kreatyniny. Hiperkalcemia. Pojęcie to oznacza przekroczenie stężeń [Ca] >2,6 mmol x l-l lub [Ca2+] >1,3 mmol x l-l. Najp częstszą przyczyną hiperkalcemii jest zwiększone uwalnianie wapnia z kości spowodowane: osteolizą nowotworową przy przerzutach w kościach lub ektopową produkcją białka PTH-podobnego przez guz nowotworowy (sutka, stercza, nerki, płuca); pierwotną nadczynnością przytarczyc (osteitis fibrosa cystica); 11II wtórną nadczynnością przytarczyc w przewlekłej niewydolności nerek. Do czynników wyzwalających i ułatwiających wystąpienie hiperkalcemii można zaliczyć: długotrwałe, całkowite unieruchomienie (ortopedyczne lub w przebiegu chorób neurologicznych), mnogie złamania, zwiększony dowóz wapnia na przykład w postaci leków alkalizujących (zespół mleczno-alkaliczny), przewlekłe stosowanie diuretyków tiazydowych. Objawy hiperkalcemii zależą od szybkości jej narastania. Po przekroczeniu stężenia 2,8 mrnol x l-l pojawia się senność, zaburzenia orientacji, męczliwość mięśniowa, osłabienie odruchów, aż do arefleksji. W EKG skrócenie odcinka Q-T wskazuje na możliwość wystąpienia zaburzeń rytmu, zwłaszcza u chorych leczonych naparstnicą. U niektórych chorych zaburzenia stężenia wapnia mają przebieg bezobjawowy. Przewlekła hiperkalcemia łączy się z utratą apetytu i wywołuje objawy z zakresu przewodu pokarmowego: nudności, wymioty, wzdęcia i zaparcia, rzadziej dolegliwości wrzodowe i trzustkowe. Uszkodzenie nerek (wapnica i kamica) jest przyczyną nerkowej moczówki prostej. Przekroczenie stężenia 3,5 mmol x l-l zagraża przełomem hiperkalcemicznym (z gorączką, odwodnieniem, obja-

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

wową cukrzycą, zaburzeniami rytmu serca i objawami psychotycznymi prowadzącymi do śpiączki). W leczeniu osób z hiperkalcemią decydującą rolę odgrywa usunięcie przyczyny (paratyreoidektomia, wycięcie guza nowotworowego, leczenie sarkoidozy). Konieczne jest również przerwanie podaży wapnia, leków alkalizujących, diuretyków tiazydowych, naparstnicy. Leczenie doraźne objawowe składa się z: 11II wyrównania objętości ECF, często zmniejszonej z powodu wielomoczu i wymiotów; 111I forsowania diurezy (przy wydolnej czynności nerek i układu krążenia) za pomocą wlewów 0,9% roztworu NaCI i dożylnych dawek furosemidu, skutkujących diurezą godzinową ponad 200 mi; III hamowania osteolizy. Obecnie najskuteczniejszymi lekami w tym zakresie są bisfosfoniany, tworzące kompleksy z wapniem i hamujące aktywność osteoklastów. Leczenie może stanowić jednorazowy wielogodzinny wlew do 300 mg kwasu klodronowego lub do 90 mg kwasu pamidronowego z efektem po 48-72 godzin. Stosowanie bisfosfonianów może powodować gwałtowny spadek stężenia wapnia do poziomu tężyczkorodnego, hipotonię i ostrą niewydolność często już wcześniej uszkodzonych nerek. Mniej skuteczne, ale szybsze jest działanie kalcytoniny (200-500 j./d), przy czym po 2-3 dniach następuje tachyfilaksja. U chorych na niewydolność nerek konieczne jest zastosowanie dializy. Fosfor - zawartość w ustroju i rola fizjologiczna. Fosfor jest składnikiem hydroksyapatytów kości, fosfolipidów struktur nerwowych, związków wysokoenergetycznych, cyklicznych nukleotydów, buforów tkankowych i osoczowych oraz organelli i błon komórkowych. W ustroju przypada ponad 300 mmol fosforu na kilogram masy ciała, przy czym 85% mieści się w kościach, a reszta w komórkach i kilkanaście milimoli w płynie pozakomórkowym (p. tab. 5.l1). Niewielka pula szybko wymiennego fosforu składa się właśnie z fosforu pozakomórkowego i około 25 mmol fosforu komórkowego.

Przy użyciu 32p stwierdzono, że pula ta wymienia się lO-krotnie w ciągu doby. Nieco wolniej udostępniane jest jeszcze około 100 mmol fosforu kostnego, ale jest on uwalniany wraz z wapniem, niezależnie od potrzeb ustroju. Tylko 10% krążących fosforanów nieorganicznych (PI) jest związane z białkami. Homeoregulacja stężenia osoczowego fosforu [PI]p w porównaniu z regulacją kalcemii jest o połowę mniej dokładna.

Podobnie jak potas i magnez jest to jon wewnątrzkomórkowy i doraźnie badane stężenie osoczowe nie oddaje stanu zasobów komórkowych. Niedobór fosforu może występować mimo normofosfatemii, jednak przewlekłe zmniejszenie [PI]pjest prawie zawsze związane z zubożeniem ustrojowych zasobów fosforu. Regulacja bilansu fosforowego. Podobnie do bilansu magnezu bilans fosforu jest regulowany głównie w nerkach, które zbliżają swój poziom wydalania do poziomu wchłaniania w przewodzie pokarmowym (20 mmol fosforu zwy-

i kwasowo-zasadowej w chirurgii 101

kle wchłanianego w przewodzie pokarmowym równa jest ilości fosforu pozakomórkowego). Ze spożywanych ponad 30 mmol fosforu ponad połowa wydalana jest ze stolcem, a reszta z moczem (p. tab. 5.10). Przy niedoborach pokarmowych ujemny bilans fosforu (i magnezu) rozwija się szybciej niż wapnia, ze względu na obligatoryjne straty tych pierwiastków komórkowych ze stolcem i moczem. Ostrą hipofosfatemię trzeba traktować jako poważne zagrożenie przewodnictwa nerwowego i trwałości komórek, zaś hipofosfatemia przewlekła prowadzi do zaniku narządów (m.in. mięśnia sercowego, mięśni oddechowych, kości). Hipofosfatemia oznacza zmniejszenie [P1]p<0,8 mmol x I-I i może być wywoływana przez: 11II ograniczenie lub brak dowozu fosforu do ustroju, na przykład w wyniku głodzenia i niekompletnego żywienia dożylnego. Wydalanie fosforu z moczem w okresie głodzenia (fosfaturia głodowa) zmniejsza się do około 10 mmol x d-I, czyli jest mniejsze o połowę w stosunku do wydalania przy normalnym dowozie, ale ma charakter obligatoryjny i stopniowo zmniejsza ilość fosforanów w ustroju; 11II zwiększoną utratę przez przewód pokarmowy (przy przetokach jelitowych, biegunkach i przy podaży alkaliów wiążących fosforany); 11II zwiększenie strat fosforanów z moczem. U dzieci najczęściej mają one miejsce w przypadkach wrodzonych defektów kanalikowych. U dorosłych do najczęstszych przyczyn hiperfosfaturii należą: nadczynność przytarczyc, stany zakwaszenia ustroju, podaż diuretyków, wielomocz, przewlekły alkoholizm, znaczne niedobory potasu i magnezu upośledzające zwrotną nerkową resorpcję fosforanów. Do ostrego zmniejszenia [PI]p' bez doraźnego wydalania fosforu na zewnątrz ustroju, może dojść wskutek redystrybucji fosforu zewnątrzkomórkowego do komórek.

Jest to zjawisko analogiczne do zmniejszenia stężeń osoczowych innych jonów komórkowych (K, Mg) i zwykle występuje wraz z nim. Mała ilość fosforu pozakomórkowego (17-20 mmol), jak i fosforu szybkiego obrotu (45 mmol) ułatwiają rozwój hipofosfatemii redystrybucyjnej. Dochodzi do niej do niej: w czasie podaży węglowodanów, insuliny, przy karmieniu pogłodowym (doustnym i dożylnym), a więc w czasie zahamowania katabolizmu lub podczas nasilania anabolicznego kierunku przemian; w czasie szybkiego wyrównywania stanów głębokiej kwasicy (np. kwasicy ketonowej) lub przejścia w stan alkalozy, zwłaszcza oddechowej, która szybko zwiększa pH we wnętrzu komórki; 111I w czasie stymulacji P2-adrenergicznej; po rozległych resekcjach wątroby, kiedy regenerujące hepatocyty "chłoną" fosforany. Przy hipofosfatemii [PI]p<0,6 mmol x I-I pojawiają się objawy w postaci parestezji, drżeń zamiarowych, osłabienia odruchów ścięgnistych, braku apetytu, nudności i wymiotów. Przy głębokiej hipofosfatemii [PI]p<0,3 mmol x l-l osłabienie mięśniowe (odczuwane przez chorego jako niemożność poruszania kończynami) przeradza się w arefleksję, a o defektach metabolicznych (zmniejszenie stężeń 2,3-DPG w erytrocytach, stężeń ATP i glikolizy w mięśniach) świad-

czą szkody komórkowe: hemoliza, trombocytopenia, rabdomioliza. Dołączają się objawy niewydolności narządów i układów: wątroby, układu krzepnięcia (skaza krwotoczna, krwawienie do przewodu pokarmowego), funkcji odpornościowych, układu krążenia lub oddychania. Chorych sztucznie wentylowanych nie można odłączyć od respiratora. Ponadto zwiększa się nietolerancja glukozy, oporność na insulinę, kwasica metaboliczna i podatność na zakażenia. Leczenie obejmuje dożylną podaż soli fosforanowych, przy jednoczesnym dowozie pozostałych jonów komórkowych i zwróceniu uwagi na możliwość wystąpienia hipoka1cemii. Przy wydolnej czynności nerek podaje się fosfor w dawce 0,08 mmol x kg-I, a następnego dnia 0,16 mmol x kg-l, we wlewie dożylnym z prędkością 0,02 mmol x kg-I x h-I. Hiperfosfafemia. Do hiperfosfatemii ([PI]p >2,5 mmol x I-I) może dojść w wyniku działania dwóch mechanizmów: 11II zwiększenia podaży fosforu (również witaminy D), zwłaszcza u osób z upośledzoną czynnością nerek; 11II zmniejszenia fosfaturii. Nerki (zmieniając stosunek maksymalnej reabsorpcji kanalikowej fosforanów - Tmaxp do filtracji kłębuszkowej - GFR) są głównym regulatorem fosfatemii. Każde zmniejszenie filtracji kłębuszkowej oznacza zmniejszenie filtracji fosforanów, ale fosfatemia zaczyna narastać dopiero od momentu, w którym GFR osiąga wartość poniżej 25 mi x min-I. Zwiększenie [PI]ppociąga za sobą zmniejszenie [Caj. Opisane zjawiska dotyczą najczęściej chorych leczonych przewlekle, z upośledzoną czynnością nerek, zwapnieniami narządowymi, nieraz z niewydolnością przytarczyc i nadnerczy. W przewlekle utrzymującym się stanie hiperfosfatemii, poza danymi biochemicznymi (zwiększenie [PI]p' zmniejszenie [Ca]p)' chory odczuwa senność, która pogłębiając się, może prowadzić do śpiączki. Leczenie osób z tą formą hiperfosfatemii polega na wstrzymaniu ewentualnej podaży fosforanów i równoczesnym zmniejszeniu ilości krążących fosforanów. Podając dożylnie 0,9% roztwór NaCI, zwiększa się filtrację nerkową i klirens fosforanów. Można również zmniejszyć wchłanianie fosforu z przewodu pokarmowego, podając doustnie związki alkalizujące, wiążące fosforany, na przykład AI(OH)] i CaCO]. Zupełnie innym zagadnieniem jest ostra postać hiperfosfatemii u ciężko chorych. Może do niej prowadzić gwałtowne uwolnienie fosforu komórkowego wskutek ostrego nasilenia zjawisk katabolicznych, z rozpadem komórki włącznie (np. nadczynność tarczycy, zespół lizy guza przy chemioterapii, zespoły gorączkowe, piorunujące postaci szkód narządowych [wątroby, mięśni)). Z drugiej strony gwałtowne zubożenie płynu komórkowego w jony komórkowe (K, Mg, P) może, po opanowaniu ostrych objawów, prowadzić do hipofosfatemii. Dlatego podczas leczenia osób z ostrą postacią hiperfosfatemii, ujawniającą się u najciężej chorych, należy przede wszystkim zwrócić uwagę na konieczność podtrzymania właściwego dowozu tlenu, przepływów tkankowych i czynności narządów. Liza komórek zagraża choremu ostrą niewydolnością nerek. Magnez - zawartość w ustroju i rola fizjologiczna. Ustrój dorosłego człowieka zawiera 17-18 mmol magnezu na kilogram masy ciała. Magnez jest rozmieszczony w ustroju następująco:

przedziale kostnym mieści się aż 600-800 mmol magnezu, ale jest on uwięziony głęboko w strukturach międzykrystalicznych, w otoczce i sieci hydroksyapatytów. Szybkiemu uwolnieniu podlegajedynie 1% magnezu kostnego znajdującego się bliżej powierzchni kości; w przedziale wewnątrzkomórkowym mieści się około 500 mmol (w tym ok. 300 mmol w mięśniach), z czego szybkiej mobilizacji podlega około 20%; płyn pozakomórkowy zawiera 12-13 mmol magnezu, który w całości należy do puli szybko wymiennej.

11II W

11II

11II

100+ 13:::; 120) pula szybko wymienne0% całkowitej zawartości magnezu

Magnez jest obok potasu głównym kationem wewnątrzkomórkowym niezbędnym między innymi do aktywacji ponad 300 reakcji enzymatycznych, przewodnictwa nerwowego i skurczu mięśni. Wewnątrzkomórkowa zawartość magnezu jest tym większa (podobnie jak potasu i fosforu), im bardziej aktywna metabolicznie jest tkanka: substancja biała mózgu zawiera około 22 mmol x kg-I, mięsień sercowy - około 17 mmol x kg-I, leukocyty - około 15 mmol x I-I, mięsień szkieletowy - około 8 mmol x kg-I, a erytrocyty - około 2 mmol x I-I. Około 90% magnezu wewnątrzkomórkowego związane jest w połączeniach organicznych (związki wysokoenergetyczne, enzymy), włączonych w struktury organelli komórkowych (mikrosomy, mitochondria, jądro). Stężenie wolnego magnezu w cytozolu [Mg2+]; wynosi 0,2-1 mmol x I-I. Stymulowanie komórki wiąże się ze znacznymi szybkimi przepływami jonów Mg2+ pomiędzy przedziałami subkomórkowymi oraz między cytozolem a płynem pozakomórkowym. Natomiast w 14 I płynu pozakomórkowego znajduje się jedynie I % magnezu ogólnoustrojowego (12 mmol). W tej ilości około 30% jest związane z białkami, ajedynie 50-60% stanowi frakcję wolną, zjonizowaną, czynną biologicznie i poddaną regulacji homeostatycznej. W praktyce oznacza się stężenie magnezu całkowitego w osoczu [Mg],p które u osób zdrowych wynosi 0,7-1,1 mmol x I-I (p. tab. 5.11). Interpretując oznaczoną wartość magnezemii, trzeba pamiętać, że: ilII magnezemia nie zależy bezpośrednio od ilości magnezu w komórkach ustroju i kościach, lecz hipomagnezemia przewlekła i głęboka (tj. <0,5 mmol x II) z reguły świadczy o znacznym zubożeniu zasobów magnezu całkowitego; magnezemia (podobnie jak kalcemia) zależy do stężenia białka i odczynu krwi (alkaloza ułatwia wiązanie wapnia i magnezu z albuminą); ilII fizjologicznie istotne jest stężenie magnezu zjonizowanego [Mg2+] , które może się mieścić w granicach normy (0,4-0,55 rr:mol x I-I) pomimo hipomagnezemii stwierdzanej na przykład u chorych z obniżonym stężeniem białka w surowicy (hipoalbuminemia pourazowa). Regulacja bilansu magnezu. Bilans magnezu regulowany jest przez nerki. Ustrój przyjmuje z pokarmami (głównie w zielonych warzywach) około 12 mmol magnezu dziennie, absorbując w jelicie cienkim około 4 mmol i tyleż wydalając z moczem. Z codziennie filtrowanych około 100 mmol magnezu 96% ulega wchłanianiu zwrotnemu,

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

głównie w pętli Heniego. Resorpcję zwrotną zwiększa parathormon, kalcytonina, witamina D, zmniejszenie ECFV, alkaloza metaboliczna oraz hipomagnezemia, natomiast zwiększa straty Mg z moczem aktywność aldosteronu, hormonów tarczycy i katecholamin, kwasica metaboliczna oraz hipermagnezemia i hipernatremia. Wydalanie magnezu przez nerki może zmniejszyć się do 0,5 mmol/d, jeśli podaż magnezu z pokarmem lub wchłanianie jelitowe jest niedostateczne. Utrzymanie normomagnezemii w tej sytuacji w mniejszym stopniu zależy od czynności nerek, a w większym od mobilizacji magnezu z tkanek miękkich i kości. Hipomagnezemia. Do zmniejszenia stężenia magnezu w osoczu [Mg] p <0,7 mmol x l-l dochodzi: !III w związku z postępującym niedożywieniem i wyniszczeniem organizmu oraz przy niedostatecznej dawce magnezu w czasie leczenia dożylnego (pooperacyjna podaż płynów, żywienie dożylne); III w związku z niedostateczną podażą lub wchłanianiem z przewodu pokarmowego (np. na skutek przewlekłego odsysania śliny, treści żołądkowej, strat wywołanych istnieniem przetok jelitowych występujących w okresie adaptacyjnym po wytworzeniu ileostomii, rozległych resekcjach jelita cienkiego i jelitowych zespoleń omijających lub też związanym z chorobami zapalnymi jelit, przewlekłymi biegunkami, niedoborem witaminy D); !III w związku ze zwiększeniem strat magnezu z moczem. Składa się na nie upośledzenie czynności nerek (faza diuretyczna ostrej niewydolności nerek, przewlekłe stosowanie leków nefrotoksycznych, np. aminoglikozydów, cisplatyny, cyklosporyny, amfoterycyny B) albo zaburzenie resorpcji zwrotnej magnezu przez przewlekłe stosowanie diuretyków, NaCI w nadmiarze, preparatów naparstnicy, alkoholu oraz w przewlekłych stanach kwasiczych (np. głodzenie, cukrzyca, POChP) i przy zaburzeniach gospodarki elektrolitowej (hipokalemia, hipofosfatemia, hipernatremia, hiperkalcemia). Na zjawisko hipomagnezemii pooperacyjnej zwrócił uwagę w 1952roku amerykański chirurg Michael E. De Bakey. Rozwija się ona w fazie katabolicznej u chorych (po operacjach kardiochirurgicznych, naczyniowych, ortopedycznych oraz po dużych operacjach brzusznych), których charakteryzuje najczęściej długi wywiad chorobowy, przedoperacyjny ubytek masy ciała i zmniejszenie stężeń osoczowych elektrolitów komórkowych (potas, magnez, fosfor) do dolnej granicy normy. Patogeneza tego zjawiska jest złożona i może obejmować zarówno przedoperacyjne zubożenie zasobów ustrojowych magnezu, jak i pourazowy wzrost strat z moczem i zmniejszenie absorpcji jelitowej. Na hipomagnezemię u chorych po operacji wskazuje zwiększona drażliwość nerwowo-mięśniowa chorego, z tężyczkowymi objawami Chvostka i Trousseau włącznie. Do drżeń mięśniowych, parestezji i nasilenia odruchów ścięgnistych może dołączyć się drażliwość psychiczna, niepokój, zaburzenia orientacji i majaczenie. Głęboka hipomagnezemia powoduje osłabienie siły mięśniowej, czego skrajnym przykładem może być ostra niewydolność oddechowa uniemożliwiająca odłączenie od respiratora. Osłabienie perystaltyki przewodu pokarmowego prowadzi do dysfagii, nudności i wymiotów oraz niedrożności porażennej. Rytm serca jest przyspieszony i pojawiają się jego zaburzenia (częstoskurcz nad komorowy, migotanie przedsionków i skurcze dodatkowe). Wraz z tendencją do wzrostu ciśnienia tętniczego i skurczu naczyń wieńcowych hipomagne-

i kwasowo-zasadowej w chirurgii 103

zemia zwiększa wrażliwość sercowo-naczyniową na środki obkurczające naczynia i preparaty naparstnicy. Połowie przypadków hipomagnezemii towarzyszy hipokałemia, 30% - hipofosfatemia i hiponatremia, a 20% - hipokalcemia, stąd diagnostyka . ·nna obejmować wszystkie wymienione e nadmienić, że także leczenie w przypadkach hipokalemii i hipokalcemii może być nieskuteczne bez równoczesnej podaży soli magnezu.

Szczególną postacią ostrej i często głębokiej hipomagnezemii jest postać związana z redystrybucją magnezu pozakomórkowego do ICF, o co łatwo wobec znacznej dysproporcji obu pul (12:120 mmol). Dzieje się tak w przypadku nagłego odwrócenia katabolizmu (podaż kalorii, podaż insuliny, przekarmienie pogłodowe), gwałtownego wyrównania kwasicy (hiperkapnicznej, cukrzycowej, nerkowej), ustąpienia hamowania wychwytu komórkowego magnezu (określanego czasem jako "zespół głodnej kości") po skutecznej paratyreoidektomii oraz w przypadku stosowania (dożylnego lub w inhalacji) środków P2-sympatykomimetycznych. Doraźne leczenie głębokiej hipomagnezemii (przy prawidłowej czynności nerek) polega na dożylnej podaży soli magnezu, na przykład In}. Magnesii sulfurici 20% (8 mmoł w 10 mi) w dawce 4 mmol podawanej powoli (przez kilka minut) dożylnie i podtrzymującej 2-4 mmol x h-I w 3-5 godzinnym wlewie. Dawki sięgające I mmol x kg-I x d-I są uzasadnione jedynie w skrajnych przypadkach przy zaburzeniach rytmu serca i objawach tężyczkowych. Przy ich zastosowaniu obowiązuje monitorowanie EKG, ciśnienia tętniczego oraz wydolności oddechowej. Zwykłe leczenie hipomagnezemii pooperacyjnej jest długotrwałe i polega na codziennym podawaniu 10-14 mmol magnezu, rozdziełonych pomiędzy wlewane dożylnie płyny. Taka jest też typowa dawka magnezu w żywieniu pozajelitowym. Chorym z przedoperacyjną bezobjawową hipomagnezemią rzędu 0,6 mmol x I-I podaje się przez dłuższy czas doustne postaci soli magnezowych (tlenek, węglan, cytrynian, glukonian, siarczan), należy jednak pamiętać, by nie przekraczać dawki przeczyszczającej (w przypadku MgS04 jest to ok. I mmol x kg-I). Zwykłe nie dodaje się magnezu do płynów podawanych pooperacyjnie. Trzeba jednak rozważyć podanie 5-7 mmol!d magnezu osobom przewlekłe chorym o zmniejszonej masie ciała, z przedłużającym się okresem katabolicznym oraz niskimi wyjściowymi stężeniami elektrolitów komórkowych.

U chorych na przewlekłą niewydolność nerek trudniej o rozwój hipomagnezemii, gdyż są oni zagrożeni wzrostem stężeń magnezu (oraz potasu i fosforu). Jednak stosowane diuretyki, kwasica metaboliczna, zwiększenie ECFV oraz hiperaldosteronizm prowadzą do zubożenia ustrojowych zasobów magnezu. Wyrównywanie ewentualnej hipomagnezemii jest przewlekłe, wymaga szczególnej ostrożności i mniejszych dawek magnezu. Hipermagnezemia oznacza wzrost stężenia [Mg]p >1,1 mmol x I-I. Zwykle podaż magnezu z pokarmem wynosi 8-16 mmol/d. Przy wydolnej czynności nerek stężenie osoczowe może wzrastać dopiero przy 5-krotnym przekroczeniu należnej podaży. Jeśli normalnej podaży magnezu z pożywieniem towarzyszy uszkodzenie nerek, to dopiero

których chorych z niewydolnością nerek może być konieczne zastosowanie dializy.

znaczne zmniejszenie klirensu kreatyniny «10 mI x min-l) ujawnia hipermagnezemię. We wcześniejszych stadiach niewydolności nerek nadmiar magnezu puli zewnątrzkomórkowej jest między innymi wbudowywany w strukturę kości, zastępując tam uwalniany wapń. Ponadto należy pamiętać, że ustrój obligatoryjnie traci magnez ze stolcem i potem. Hipermagnezemia występuje więc najczęściej z powodu głębokiego upośledzenia czynności nerek lub nadmiernej podaży magnezu (np. jako sole przeczyszczające, leki zobojętniające podawane w chorobie wrzodowej lub element żywienia dożylnego). Gorszego wydalania magnezu w nerkach można się spodziewać u osób przyjmujących niedostateczną ilość NaCI, u których nastąpiło zmniejszenie ECFV oraz u chorych z nadczynnością przytarczyc, niedoczynnością tarczycy i chorobą Addisona. Wydalanie magnezu upośledzają także leki: sole litu, diuretyki oszczędzające potas oraz antagoniści aldosteronu. Początkowe zwiększenia magnezemii są dobrze tolerowane, a przewodnictwo nerwowo-mięśniowe i w układzie przewodzącym serca pogarsza się dopiero od stężenia 2~3 mmol x l-l. Objawia się to osłabieniem odruchów ścięgnistych i siły mięśni (aż do porażeń i ostrej niewydolności oddechowej przy hipermagnezemii >6 mmol x l-l) oraz sennością i śpiączką. Do następstw sercowo-naczyniowych należy hipotonia, wydłużenie odcinków P-Q i S-T oraz zespołu QRS (do bloku i zatrzymania krążenia włącznie). Wbrew formułowanym wcześniej sugestiom nie ma przekonujących dowodów na neurodepresyjne i anestetyczne działanie magnezu, podobnie jak nie potwierdzono wpływu analgetycznego tego pierwiastka. W doraźnym opanowaniu objawów hipermagnezemii wykorzystuje się naturalne antagonistyczne działanie wapnia, podając dożylnie na przykład 6,8 mmol wapnia w ciągu 5-10 minut (la mI 10% CaClz). Przejściowo można także przemieścić magnez (podobnie jak potas) do komórki, stosując glukozę z insuliną oraz alkalizując ustrój. Utrzymanie niższych wartości [Mg2+] polega na powiększeniu objęto. p ŚCl ECF (podaż 0,9% roztworu NaCI) oraz na zwiększeniu wydalania magnezu przez nerki (podaż furosemidu). U nie-

Tab. 5.12. Charakterystyka Nazwa

Dekstran (6%)

roztworu/Cecha

MW" [daltony] MWjMWn osmolalność

[mOsm

roztworów

x 1-']

5.2.3.6. Podstawowe roztwory płynów koloidowych i krystaloidowych. Dodatki elektrolitowe Przeciwstawianie leczenia płynami koloidowymi wlewom krystaloidów nie jest celowe. Celem leczenia płynami koloidowymi jest przywrócenie normowolemii i utrzymanie stabilności hemodynamicznej. Roztwory krystaloidowe natomiast służą przede wszystkim uzupełnieniu deficytów lub powiększeniu ECFV(płyny zawierające sód) oraz uzupełnieniu deficytów wody (roztwory bezsodowe).

W tabelach 5.12-5.14 zestawiono dostępne w Polsce płyny koloidowe, krystaloidowe oraz preparaty elektrolitowe używane jako dodatki do płynów stosowanych dożylnie. Przy wlewie płynu koloidowego początkowe zwiększenie PV zależy od ciśnienia koloido-osmotycznego (Cap) roztworu koloidowego. Przytoczone w tabeli wartości cap są najczęściej cytowane, ale wynik pomiaru zależy od charakterystyki półprzepuszczalnej błony osmometru, jak to zaznaczono w objaśnieniach do tabeli 5.12. Trwałość zwiększenia PV zależy od charakterystyki cząsteczki koloidu (m.in. jej wielkości średniej masy cząsteczkowej - MWc)' od rozkładu tych wielkości w roztworach polidyspersyjnych - składających się z cząsteczek o różnej wielkości średniej ważonych mas cząsteczkowych (MWn) oraz metabolizmu, przemieszczania i sposobu eliminacji koloidu z ustroju. Koloidy o cząsteczkach mniejszych niż 50 kDa, na przykład Dekstran 40 lub roztwory żelatyny (powodujące największy odsetek reakcji anafilaktoidalnych), szybko są filtrowane przez nerki i ich rola osoczozastępcza jest wątpliwa. Dekstran 70 utrzymuje efekt wolemiczny przez 4-6 godzin. Rozkładany jest on przez endogenną dekstranazę i wydalany przez nerki. Codzienna podaż Dekstranu 70

koloidowych 70

Dekstran (10%)

40

HES 450/0,7 (6%)

HES 200/0,5 (6%) i (10%)

5% albumina

20% albumina

Gelafundin (3,5%)

70000

40000

450000

200000

69000

69000

35000

1,85

1,40

6,30

3,3

1

1

1,54

310

330

310

310

320

320

275

30

25

20

70*

35*

40

COP [mm Hg]

25*

Objętość osocza: zwiększenie [mi x rnl'] czas zwiększenia [h]

1,3:1

2:1

1,5:1

1,3:1

0,8:1

3

6

4

6

3:1 6

0,7:1

6

i.v.

43

9,5

48

24

12

12

4

t/2 [h]

reakcje

anafilaktoidalne

koszt 500 mi (zł)**

(%)

0,273 17,5

24,5

26

30,5

na działanie hemodylucyjne); COP- ciśnienie koloido-osmotyczne roztworu; iv. t/2 - połowiczny czas wewnątrznaczyniowy; * wartości co P", uzyskane przez Tonnessena i wsp. na koloidoosmometrze z błoną półprzepuszczalną

** 2001 r.

806,5

110

MWcz - średnia masa cząsteczkowa; MWn - średnia ważona mas cząsteczkowych; MW,/MW, - miara polidyspersyjności roztworu (bliska jedności przy MW" <50 kDa; oznacza wpływ osmodiuretyczny;

roztworu albuminy wyraźnie większe (odpowiednio

0,345

0,099

0,058

2

18,5

podniesiona przy MW" >50 kDa wskazuje

dla cząstek o MW" <30 kDa, były dla Dekstranu 70 i 20%

59 ±5 mm Hg i 207 ±19 mm Hg), a dla Gelafundinu - mniejsze «5

mm Hg)

51

Tab. 5.13. Charakterystyka

roztworów

Zawartość

0,9% NaCi

+

0,15% KCI*

roztwór

Ringera

roztwór

Ringera

+

0,15% KCl

płyn wieloelektrolitowy PWE

+

0,15% KCl

5% glukoza

(PWE)**

i kwasowo-zasadowej w chirurgii

elektrolitów

[mmol

x l-l]

Na '

K+

Ca2+

CI-

HC03-

154

-

-

154

-

pH

Osmolalność [mOsm x 1-11

6,5

308

154

20

-

174

-

6,5

348

147

4

2,3

155

-

6,5

310

147

24

2,3

175

-

6,5

350

141

5

2

109

40***

6,75

300

141

25

2

129

40

6,75

338

-

-

-

-

-

6,8

278 318

-

20

-

20

-

6,7

10% glukoza

-

-

-

-

-

6,7

556

20% mannitol

-

-

-

-

-

6,8

1100

5% glukoza

+

0,15% KCl

105

krystaloidowych

Roztwór

0,9% NaCi

Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

* 0,15% KCloznacza dodatek 5 m115% KCldo 500 mi wlewanego płynu ** PWEjest podobny składem do "zbuforowanych"

roztworów soli używanych na świecie: płynu Hartmanna (Wielka Brytania) i mleczanowego roztworu Ringera

(USA)

*** tu mieszczą się metabolizowalne do HC03- aniony organiczne, jak np. mleczany, octany, jabłczany, cytryniany

u osoby leżącej stanowi uzupełnienie profilaktyki zakrzepowo-zatorowej, gdyż dekstran zmniejsza lepkość krwi i agregację płytek, a zwiększa fibrynolizę. Ilość poważnych reakcji anafilaktoidalnych maleje przy profilaktycznej podaży 20 mI Dekstranu I (antygen resztkowy blokujący odczynowe tkanki). Roztwory hydroksyetylowanej skrobi (HES) charakteryzują: wielkość cząsteczki i stopień podstawienia grup hydroksylowych (opóźniający degradację przez amylazę i wydłużający czas wewnątrznaczyniowy) - na przykład 0,5 oznacza podstawienie 5 grup na 10.Najdłużej przebywa w łożysku naczyniowym HES wielkocząsteczkowa 450/0,7 (maks. dawka 20 mI x kg-I x d-I), ale niekorzystnym zjawiskiem jest jej gromadzenie się w układzie siateczkowośródbłonkowym. Średniocząsteczkowa HES 200/05 daje nieco krótszy efekt objętościowy i może być użyta w dawce do 30 mI x kg-I x d-I. Korzystnie na pourazowe przepływy narządowe (nerki, jelita) mają wpływać nowsze rodzaje HES o bardziej jednorodnym spektrum mniejszych cząsteczek (l00~130 kDa), mniejszym stopniu podstawienia (0,4-0,5), ale dużym stosunku podstawień C2/C6 w pierścieniu glukozy (co również opóźnia degradację skrobi). Jedyny roztwór naturalnego koloidu, albuminy, jest monodyspersyjny (o jednorodnej cząsteczce 68,5 kDa). Albumina ma właściwości transportera (przede wszystkim wolnych kwasów tłuszczowych, których do 10może przyłączyć jedna cząsteczka albuminy), przeciwutleniacza, antykoagulantu i strażnika integralności mikrokrążenia przy utrzymanej proporcji pul: wewnątrznaczyniowej (120 g) do zewnątrznaczyniowej (180 g). W przewlekłych chorobach nerek (nerczyce, glomerulopatie), wątroby (marskość), przewodu pokarmowego (gastroenteropatie z utratą białek) albumina jest tracona na zewnątrz lub zmniejsza się jej synteza w wątrobie. U chorych leczonych operacyjnie stężenie albuminy w osoczu zmniejsza się: • z powodów katabolicznych, gdy wraz ze zmniejszaniem masy komórkowej maleje ilość białek ustrojowych (w tym obu pul albuminy wewnątrz- i zewnątrznaczyniowej);

iIIII

lIłII

z powodu przemieszczenia z puli osoczowej do pozanaczyniowej w reakcji ostrej fazy, w czasie której albumina jest tak zwanym ujemnym reaktantern; z powodu rozcieńczenia przy obfitej podaży krystaloidów bogatych w sód. Płyny te nie tylko rozcieńczają pulę osoczową albuminy, ale też ułatwiająjej przesunięcie pozanaczyniowe.

Hipoalbuminemia rzędu 25-30 g x I-Ijest typowym zjawiskiem pourazowym u krytycznie chorych. Nie udaje się jej wyrównać poprzez dwutygodniowy wlew 12~15g albuminy dziennie. Wydaje się, że próg hipoalbuminemii 35 g x I-I jest zbyt często używany jako miara niedożywienia i wskazanie do podaży albuminy. Nie ma jednoznacznych wskazań do stosowania tej najdroższej formy koloidu w chirurgii. Użycie roztworów albuminy w leczeniu rozległych oparzeń nie zwiększa mobilizacji płynów tkankowych. Dodatek albuminy do płynu perfuzyjnego nie ma wpływu na pooperacyjne zatrzymanie wody i sodu oraz przyrost masy ciała u chorych poddawanych operacjom kardiochirurgicznym. W przypadku chirurgicznego nakłucia jamy ciała (paracentesis) z odpuszczeniem <5 I płynu puchlinowego do uzupełnienia można użyć roztworu sztucznego koloidu. Należy rozważyć użycie roztworu albumin w następujących sytuacjach: • po przeszczepieniu nerki lub wątroby; • w przypadku plazmaferezy, powtarzanej paracentezy >51; • przy hipoalbuminemii <15~20 g x I-I (granica obrzęku tkanek) w określonych chorobach przewodu pokarmowego, wątroby, trzustki, nerek (np. równoczesna podaż albuminy i diuretyków pętlowych w przypadku nerczycy opornej na środki moczopędne); • do wyrównania hipowolemii u chorych przewodnionych lub u chorych nietolerujących innych koloidów. Przy stosowaniu roztworów albuminy jako środka osoczozastępczego należy pamiętać, że poza najwyższym kosztem tego koloidu: • ta sama ilość albuminy, niezależnie od stężenia wIewanego roztworu, po około 4 godzinach daje podobne po-

Tab. 5.14. Stężone roztwory elektrolitowe Liczba mmol

Roztwór

Osmolalność [mOsm x kg-l]

w 10 mi roztworu

Na '

K+

Ca'+

Mg'+

(1-

HCO,-

P,

10% NaCI

17

-

-

-

17

-

-

3420

15% KCl

-

20

-

-

20

-

-

4000

10

-

-

-

-

10

-

2000

8,4%

NaHCO,

bufor

fosforanowy

15

15

-

-

-

-

20

3200

-

-

-

8,3

-

-

-

1660

10% CaCl, x 2H,O

-

-

6,8

-

10% Calcium

-

-

1,6

-

-

-

-

326

-

-

-

-

10

-

-

2000

13

-

-

-

13

-

-

2600

20% MgS04

HCI1

x 7H,O

mol x

7,5% NaCi

+

Glubionate 1-1 Dekstran

70

większenie PV w proporcji około 0,8 mi na każdy I mi podanego roztworu izotonicznego; iIII roztwory 20% i 25% mają wielokrotnie wyższe COP (p. tab. 5.12) i zbyt szybko wlewane mogą wywołać obrzęk płuc - "fizjologiczna" szybkość podaży albuminy oparta na wartościach TER waha się w granicach 6-10 g/h. Prawdopodobnie część powikłań związanych z podażą albuminy wynika ze stosowania zbyt dużych dawek w zbyt krótkim czasie. Należy podkreślić, że zawartość fizjologicznych stężeń wapnia i potasu w roztworze Ringera i tym podobnych nie stanowi przewagi nad roztworem 0,9% NaCI, nie wiąże się ze znaczącą podażą Ca i K, oba roztwory można stosować zamiennie (p. tab. 5.13). Izotoniczne roztwory zawierające sód wymieniają się z całą ECFV (14 l).

Z 1000 mi 0,9% roztworu NaClw łożysku naczyniowym znajdzie się 250 mi zgodnie z proporcją IF: PV = 11,2 : 2,8 = 4 : 1. Jest to podstawowe prawidło podaży płynów sodowych i zwiększania ECFV Trzeba jednak pamiętać, że im cięższy stan chorego i większe upośledzenie czynności błony komórkowej (np. niedotlenienie wstrząsowe), tym więcej sodu znajdzie się w ICF, wymieniając się z potasem opuszczającym komórkę.

Przetaczany roztwór bezsodowy,na przykład 5% roztwór glukozy, rozprzestrzeni się w całejwodzie ustroju (42 litry) i z 1000 mi roztworu jedynie 66 mi znajdzie się w naczyniach zgodnie z proporcją: lCF : IF : PV = 28 : 11,2 : 2,8 = 666 : 266 : 66. Podaż roztworów bezsodowych obniża osmolalność i prowadzi do obrzęku komórek (p. 5.2.3.3). Podaż roztworów soli hipertonicznej wywołuje przejściowe zwiększenie BV, zwiększa kurczliwość mięśnia sercowego i diurezę, a zmniejsza opór naczyń obwodowych. Ich użycie w małych objętościach rozważa się w przedszpitalnym leczeniu doraźnym. Dodanie Dekstranu 70 do roztworu NaCI przedłuża 20-30-minutowy efekt wolerniczny, Dawka tak hipertonicznego roztworu nie powinna przekraczać 3 mi x kg-l (tab. 5.14). Jak już wspomniano wcześniej, utrata potasu i jonów dwuwartościowych może być wyrównana jedynie przy użyciu roztworów stężonych. Podaż tych jonów w ilo-

2040

6,8

ściach zawartych w izotonicznych płynach wieloelektrolitowych (np. PWE, płyn Ringera, roztwór Hartmanna czy mleczanowy roztwór Ringera) nie odgrywa istotnej roli w uzupełnieniu niedoborów ustrojowych.

Stężone preparaty elektrolitów produkowane są zwykle w ampułkadllO-mililitrowych idodaje się je (z wyjątkiem soli wapnia, które naleźy podawać osobno, gdyż wytrącają z roztwofÓWwielezwiązków)wwyliczonydl ilościach do płynów infuzyjnych, także wieloelektrolitowych. W przeliczeniach miligramów na milimole należy uwzględnić uwodnienie soli magnezu i wapnia.

5.3. ZABURZENIA RÓWNOWAGI KWASOWO-ZASADOWEJ W CHIRURGII U chorych leczonych operacyjnie nierzadko występują zmiany w gospodarce jonem H+. Parametry równowagi kwasowo-zasadowej niezmiennie wykorzystuje się do prognozowania losów osób najciężej chorych. Istnieje konieczność badania i ilościowej oceny zaburzeń tej równowagi, gdyż ich patofizjologia ujawnia najczęściej inną podstawową chorobę pochodzenia oddechowego, krążeniowego lub metabolicznego.

Uwaźa się, że zaburzenia kwasowo-zasadowe są ważne nie tyle z powodu szkód wyrządzanych choremu, ile dla odczytywanych z nich informacji.

5.3.1. Gospodarka jonem H+ 5.3.1.1. Izohydria jako składnik homeostazy Mianem izohydrii określa się zjawisko utrzymywania w przedziałach płynowych ustroju stałego stężenia jonów wodorowych. Izohydria jest częścią izojonii, czyli zachowania w żywym organizmie równowagi chemicznej

51 Zaburzeniagospodarkiwodno-elektrolitoweji kwasowo-zasadowejw chirurgii 107

i elektroobojętności (p. 5.2.1.1). Wewnątrzkomórkowe stężenie H' wpływa na metabolizm i funkcjonowanie narządów. Część enzymów i białek strukturalnych, przyłączając protony, zmienia swą aktywność, [H+], może więc wpływać na tempo przemian biochemicznych (np. glikogenolizy, glikolizy, glikoneogenezy, cyklu kwasów trójkarboksylowych Krebsa, cyklu mocznikowego, cyklu pentozowego czy tempo syntez DNA), na jakość przewodnictwa i pobudliwości tkanek, na aktywność hormonów i na procesy recepcji komórkowej. Od stężenia jonu wodorowego w płynach ustrojowych zależy rozmieszczenie potasu ustrojowego pomiędzy rCF a ECF. W kwasicy potas opuszcza komórkę, gdyż [K+];i [WL szybko się wymieniają. Kwaśne środowisko przesuwa krzywą dysocjacji oksyhemoglobiny w prawo (efekt Bohra), czyli ułatwia oddawanie tlenu w tkankach. Wewnątrzkomórkowe pH jest bardziej stabilne niż pozakomórkowe, ponieważ wewnątrzkomórkowo jest czynnych wiele układów buforowych. Jeśli wziąć pod uwagę szybkość działania wewnątrz komórki, bufor kreatyna/ fosfokreatynavbyłby silniejszym układem buforowym niż inne pary buforowe. W tabeli 5.15 przytoczono przykładowe wartości wewnątrzkomórkowych stężeń jonu wodorowego [W];, gdyż przemiany metaboliczne toczą się właśnie wewnątrzkomórkowo. Oznaczenie [W] jest trudne. Można je ocenić nieinwazyjnie na podstawie ~d1egłości prążków fosfokreatyny i fosforanów nieorganicznych w widmie spektroskopowym jądrowego rezonansu magnetycznego elp-NMR). 5.3.1.2.

Dobowy bilans jonu W Przemiana podstawowa, metabolizm spożytych pokarmów oraz procesy spalania w następstwie aktywności fizycznej codziennie dostarczają ustrojowi zakwaszających i alkalizujących półproduktów lub produktów końcowych procesów metabolicznych. Są to: 11II około 20 mol COl z utleniania węglowodanów i tłuszczów oraz z miareczkowania ustrojowych zasobów HCO - przez mocne kwasy nielotne; III około 240 mmol kwasów nie lotnych z utleniania aminokwasów kationowych i siarkowych oraz z hydrolizy estrów fosforowych (w tym 140 mmol kwasu solnego + 70 mmol kwasu siarkowego + 30 mmol kwasu fosforowego); 11II około 170 mmol wodorowęglanów z przemian aminokwasów anionowych i anionów organicznych (np. cytryniany, octany, mleczany, glukoniany, szczawiany). Dieta bogatobiałkowa (mięsna), dostarczając kwasów nielotnych, wywiera wpływ zakwaszający, a mleczna i wegetariańska poprzez aniony organiczne - wpływ alkalizujący. Ustrój znajduje się w stanie równowagi kwasowo-zasadowej i utrzymuje zapasy wodorowęglanów, gdyż: III bilansjonu W zeruje się dzięki wydalaniu 20 mol CO2 przez wentylację płuc i wydaleniu z moczem około 70 mmol W (w postaci jonów NH4 +i H2PO-); III w nerkach ma miejsce regeneracja wodorowęglanów wydalonych przez przewód pokarmowy (ok. 30 mmol) i straconych przez ustrój w czasie buforowego "miareczkowania" przez mocne kwasy nielotne (ok. 70 mmol).

Tab. 5.15. Stężenie jonów

wodorowych w płynie wewnątrzkomórkowym (IW]; oraz pH)

Rodzaj komórki

neurony mózgowe komórki mięśni szkieletowych erytrocyty komórki wątroby nabłonki kanalików nerkowych przeciętne stężenie wewnątrzkomórkowe

[nmol x 1-']

pH = -log [W], w [mmol x 1-']

89-158

6.8-7.05

126 65 54

6.9 7.19 7.27

48

7.32

112

6.95

[W];

5.3.1.3.

Układy buforowe ustroju Są to roztwory słabego kwasu (HA) i związanej z nim zasady (A-), które minimalizują wahania kwasowo-zasadowe przez odwracalne łączenie się z H+. gotowości (A') do przyłączenia H+ decyduje dostępność pary buforowej w miejscu powstawania protonu oraz stała dysocjacji pK tej pary. Stałe dysocjacji wybranych par buforowych, istotnych dla buforowania ustrojowego (w ECF i wewnątrzkomórkowo), zestawiono w tabeli 15.16.

°

Buforyustroju rozmi ne są wewnątrz- ipozakomórkowo tak, że w liżerli lnościbuforującycnobu przestrzenije na (tab. 5.17). Pomiędzy tymi przestrzeniami dyfunduje CO2 oraz następuje wymiana jonów: Na" i K+na H+ oraz HCOj- na Ci-. Mogą również być wpółtransportowane H+ lub Na" z mleczanerrr. Całą dostępną pojemność buforową ustroju ocenia się na około ]5 mmol x kg-l, czyli około 1000 mmol jonu W. Przy dziennej produkcji 70-100 mmol W pojemność buforowa u chorych z wyłączoną czynnością nerek wyczerpuje się po około 10 dniach. Podstawowymi układami buforowymi ustroju są: układ CO/HCOj-, układy białka/białczany (do których zalicza się m.in. obie formy hemoglobiny: odtlenowaną i utlenowaną) oraz układy fosforanowe organiczne i nieorganiczne. Układ buforowy kwas węglowy/wodorowęglan - (CO/HCO Do najszybszych reakcji ustrojowych należy reakcja: CO2 + H20 <-+ H1CO) katalizowana obukierunkowo przez cynkozależny enzym anhydrazę węglanową (obecną m.in. w cytoplazmie erytrocytów, w komórkach okładzinowych gruczołów żołądka, w komórkach śród pęcherzykowych i wstawkowych pęcherzyków wydzielniczych trzustki oraz w rąbku szczoteczkowym i cytoplazmie komórek kanalika bliższego, a także w cytoplazmie komórek pozostałych odcinków kanalika nerek). Nietrwały kwas węglowy dysocjuje: H1CO) <-+ W + HCO)-, przy czym związek pomiędzy produktami dysocjacji kwasu węglowego a prężnością CO2 jest wyrażony wzorem podanym na następnej stronie. Równanie napisane w 1908 roku przez amerykańskiego biochemika L.J. Hendersona obrazuje w liczniku wpływ wentylacji płuc, a w mianowniku udział nerek w regulacji [W] . Wydychanie CO2 do atmosfery stanowi o otwartości układu buforowego i znacznie zwiększajego pojemność buforową, pod warunkiem że płuca są zdrowe, a wentylacja -)

j

Tab. 5.16. Stałe dysocjacji wybranych par buforowych i pH 7,0 (wewnątrzkomórkowym)

ustroju

oraz ich stopień

dysocjacji

przy pH

=

HA:A-

pK

Para buforowa HA/A-

pH mocne kwasy kwas acetooctowy/acetooctankwas mlekowy/mleczankwas glutaminowy/glutaminiankreatyn a/fosfo kreatyna" kwas (3-0H-masłowy/hydroksymaślankwas octowy/octansłabe kwasy (prawdziwe bufory) cytryn ian'- /cytryn ian'kwas moczowy/moczanhistydynat/histydyna (w białkach) C0,lHCO,H,P04-/HPO/HHbO,lHbO,HHb/Hb-

=

=

pH

7,4

=

7,0

3,58 3,86 4,30 4,50 4,70 4,76

1 : 6500 1 : 3500 1 : 1250 1 : 800 1 : 500 1: 400

1: 2600 1: 1400 1 : 500 1 : 300 1: 200 1 : 170

5,50 5,75 6,00 6,10 6,80 6,95 8,25

1: 80 1 : 45 1 : 25 1 : 20 1: 4 1:3 7: 1

1: 30 1 : 18 1: 10 1: 8 1 : 1,5 1: 1 18: 1

9,25

70: 1

180: 1

ĄOT

mocna zasada NH:/NH,

800 nmol

I-I

x

x

0,03 mmol

x

l-l

x

mm Hg-I

[HCO]-]p mmol 24

x

P,C02

nmol

x

I-I =

przebiega prawidłowo. Składową metaboliczną omawianego układu buforowego, czyli [HCO]-]p' reguluje czynność nerek, przez które codziennie filtruje się 180 I x 25 mmol x I-I = 4500 mmoli HCO]-. W końcowych odcinkach nefronów nerki regenerują de novo i wchłaniają 70-100 mmol HCO]-, uzupełniając pozakomórkową pulę wodorowęglanów, którą systematycznie zmniejsza każdy proces zakwaszający oraz codzienna utrata około 20-40 mmoli HCO]przez przewód pokarmowy. W sumie układ buforowy CO/HCO]- stanowi ponad połowę pojemności buforowej krwi, na co składa się w 35% aktywność buforu w osoczu oraz w 18% w erytrocytach. Układ buforowy białka/białczany Swą buforową aktywność białka zawdzięczają jonizacji łańcuchów bocznych aminokwasów, głównie grupy a-aminowej histydyny. Ponieważ w cząsteczce białek osoczowych jest średnio 6 takich grup, a w cząsteczce hemoglobiny aż 38, hemoglobina jest silniejszym buforem. Także stężenie hemoglobiny 150 g x I-Ijest dwukrotnie większe niż referencyjna wartość proteinemii (ok. 75 g x I-I). Ponadto hemoglobina mieszcząca się w erytrocytach, czyli w "rucho-

Tab. 5.17. Względny udział buforów w dostępnej pojemności buforowej ustroju (15 mmol x kg-l) Płyn pozakomórkowy ECFV(ok. 141) + ErV (ok. 2,1 I)

Płyn komórkowy ICF (ok. 28 I)

wodorowęglany

wodorowęglany

x

X

P,C02 mm Hg

1-'

oddechowa kontrola P,C02 nerkowy bilans [HCO]-]

[HCO]-]p

- 180

= 7,4 (pozakomórkowym)

- 60

hemoglobina - 240

glutamina - 70

białka osocza i śródmiąższowe - 10

białka komórkowe - 180

fosforany nieorganiczne - 5 fosforany organiczne

fosforany nieorganiczne - 70 fosforany organiczne - 210

mej" części masy komórkowej, jest przemieszczana z krwią do każdej tkanki. Jest więc pojemnym i szybko dostępnym buforem dla potrzeb pozakomórkowych, chociaż należy do buforów komórkowych. W odróżnieniu od układu buforowego CO/HCO]-, który buforuje jedynie kwasy nielotne, hemoglobina może buforować także CO2• W sumie osoczowy układ buforowy białka/białczanywraz zbuforowaniem erytrocytarnym układu hemoglobina/ hemoglobinian stanowi około 42% pojemności buforowej pełnej krwi. Natomiast układ białka/białczany- przejawia większą aktywność buforową w środowisku komórkowym (tab. 5.17). Układ buforowy fosforanów W osoczu stanowi go układ fosforanów nieorganicznych oznaczany [P,]p' Bufor ten o składzie Hl04-/HPOt, ma stężenie jedynie 0,2/0,8 mmol x I l i jego udział w procesach buforowania zewnątrzkomórkowego jest niewielki, z wyjątkiem roli odgrywanej w nerkach. Tu mianowicie około 'h wydalanych z ustroju jonów W wydalana jest jako tak zwana kwasota miareczkowalna w postaci Hl04-· W buforowaniu środowiska wewnątrzkomórkowego główną rolę odgrywają fosforany organiczne (fosforany trój cukrów, sześciocukrów, ATP, ADP i fosfokreatyna w komórkach mięśniowych) i nieorganiczne. Trudniej dostępna pula fosforanów nieorganicznych mieści się w hydroksyapatytach kości. Jest to znaczna rezerwa alkaliczna ustroju, dzięki której odbywa się długotrwałe buforowanie w kwasicach metabolicznych, na przykład w cukrzycy i w niewydolności nerek.

s / Zaburzeniagospodarkiwodno-elektrolitoweji kwasowo-zasadowejw chirurgii 109

Tab. 5.18. Średnie wartości

składników

równowagi

kwasowo-zasadowej

Składnik równowagi kwasowo-zasadowej stężenie W w osoczu pH osocza = pHp

=

stężenie HC03- w osoczu

[W]p

=

[HCO,-]p

prężność CO, we krwi tętniczej

=

P,CO,

stężenie zasad buforujących w osoczu (fosforany + białczany + HCO,) = [BB]p = 510stężenie zasad buforujących we krwi (fosforany + białczany + hemoglobina + HCO,)

=

[BB]b

różnica mocnych jonów w osoczu (Na+ + K+- Ci - mlecz) = 510+

Wartość średnia

Zakres referencyjny

40 nmol x 1-' 7,4

37-43 nmol x 1-' 7,35-7,45

24 mmol x 1-'

22-27 mmol x I'

5,32 kPa (40 mm Hg)

4,65-5,98 (35-45)

42 mEq x 1-'

40-44 mEq x 1-'

48 mEq x I'

45-50 mEq x 1-'

42 mEq x 1-'

37-42 mEq x 1-'

stężenie nielotnych kwasów buforowych osocza (Prot + P,) = A-

18 mEq x 1-'

17-20 mEq x I '

stężenie nadmiaru/niedoboru zasad = [BEJb standardowy nadmiar/niedobór zasad = SBE

O mEq x I' O mmol x 1-'

(-2,5)-(+2,5) mEq x I' (-2)-(+2) mmol x 1-'

14 mmol x 1-'

12-16 mmol x 1-'

rozziew anionowy (..luka anionowa") AG

=

([Na+]p + [K+]p)- ([CI-] p + [HCO,]p)

5.3.2.

III

Interpretacja wyników i podział zaburzeń kwasowo-zasadowych 5.3.2.1.

Klasyczne ujęcie zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej Równowagę kwasowo-zasadową ocenia się na podstawie osoczowych stężeń jonu wodorowego [H''[, i składników otwartego układu buforowego CO/HC03-, chociaż wiadomo, że procesy buforowania toczą się w obu przestrzeniach wodnych ustroju - w ECF i lCF. Badanie gazometryczne oznacza pomiar pHp' p.COz i PaOZ w świeżej próbce pełnej krwi, pobranej anaerobowo i chronionej przed glikolizą (oziębienie) i krzepnięciem (heparyna). Stężenia innych zmiennych równowagi kwasowo-zasadowej wylicza się na podstawie równań. Referencyjne wartości parametrów równowagi kwasowo-zasadowej u zdrowej osoby dorosłej w stanie spoczynku przedstawiono w tabeli 5.18. Oddechową stronę równowagi kwasowo-zasadowej niezmiennie charakteryzuje p.COz' Trudniejsza jest ocena zaburzeń nieoddechowych (metabolicznych), gdyż odpowiada za nią więcej układów buforowych, w tym także białka (głównie hemoglobiny i albumina), których stężenie u osób chorych chirurgicznie łatwo się zmienia. Pojęcie nadmiaru lub niedoboru zasad (BE), określone przez Astrupa jako miara nieoddechowej komponenty zaburzeń równowagi, jest wartością sumaryczną, wskazującą, ile milimoli mocnego kwasu lub zasady trzeba dodać do krwi, aby w temperaturze 38°C i przy PCOz = 40 mm Hg miała ona odczyn pH = 7,40. Niestety, wielkość BE nie zawsze wskazuje na istnienie zaburzenia i ma wiele ujemnych stron: III nie wskazuje, w jaki sposób doszło do zaburzenia: czy wskutek niedoboru (np. zasad w kwasicy), czy z nadmiaru (kwasów w kwasicy) (p. tab. 5.22); III proces buforowania PCOz zachodzi w czasie pomiaru in vitro jedynie w krwinkach i osoczu badanej próbki krwi (a więc w środowisku o wartości hematokrytu ok. 45%), natomiast in vivo zachodzi on w krwinkach, osoczu i pozostałej objętości ECF, a więc przy mniejszej zawartości hemoglobiny w stosunku do płynu pozakomórkowego;

pomija się wpływ albuminemii, która ma znaczny, chociaż zmienny, udział w równowadze elektrochemicznej, gdyż: l) jej stężenie może wahać się w bardzo szerokich granicach 4-50 g x I-Ioraz 2) niesie zmienną ilość ujemnych ładunków w zależności od pH osocza: [Alb'] p [mEą x l-l] = [Albj, [g x l-l] x (0,123 x pHp - 0,631); mniejszy wpływ na zmiany [W]p ma drugi słaby kwas nielotny [PJp z powodu małego stężenia osoczowego (ok. I mmol x l-l, które zmienia się jedynie w zakresie 0,2-3,4 mmol x l-l). Liczba ujemnych ładunków niesionych przez fosforany także zależy od pH osocza: [PI-]p [mEą x l-l] = [PI] p [mmol x I-I] x (0,309 x pH p - 0,469).

Z powyższych względów powrócono do sformułowanej w 1948 roku przez Singera i Hastingsa koncepcji zasad buforowych krwi. W nowej, biochemicznej interpretacji zwrócono uwagę na istnienie trzech zmiennych niezależnych, które wpływają na dotychczas preferowane zmienne zależne, to jest [W]p i [HC03-]p' 5.3.2.2.

Biochemiczne parametry równowagi kwasowo-zasadowej Odczyn krwi wyznacza słaby kation wodorowy, którego stężenie jest tak małe, że mierzy się je w nanomolach (10-9 mola) na litr, czyli w jednostkach milion razy mniejszych niż stężenia pozostałych jonów osocza. Z fizykochemicznego punktu widzenia wielkość (W lp jest zjawiskiem biernym i o wartości o pochodnych wyliczonych wartośdach stężeń I w osoczudecydują trzy inne, niezależneod sie ne.

lIII

lIII

Ciśnienie CO2, które jest wskaźnikiem skuteczności wentylacji płuc i wydalania CO2 z ustroju - jest to zmienna oddechowa. Różnica ładunku jonowego mocnych, tj. zawsze zdysocjowanych elektrolitów osocza [SlD+]p (strong ion difference) - zmienna metaboliczna. Nosi ona dodatni znak i wywiera alkalizujący wpływ z mocą około 38-42 mEą x I-I. Jeśli wartość [Sll):'] p zwiększa się, oznacza to powstanie warunków do zmniejszenia dyso-

Tab. 5.19. Podział i nazewnictwo HC03-

24

Stopień

A- rror

zdysocjowania

BB = SlD = 39

14

p-I

1

AG = 20

XA- niemierzone mocne A-5

anionów osocza

Mocne

aniony

Słabe aniony

w 100%)

(bufory cza)

mleczany-

HCO,-

(zdysocjowane

oso-

Lotność lotne (metabolizowalne

do HCO,-)

~-OH-maślany-

acetooctany nielotne

Na+ 142

CI-

A- (fosforany, białczany)

mierzone mocne

(1-104

kationy

K+

(oznaczane)

4,5

Ca2+

1

Mq2+

0,5

mierzony mocny anion

Ryc. 5.6. Jonogram osocza oraz nazewnictwo sum i różnic jonowych (mEq x 1-') cjacji wody i do alkalizacji środowiska. Zmniejszenie wartości [SIO+]poznacza wzrost kwaśności osocza. Porównanie stężeń zdysocjowanych w 100% kationów i anionów danej przestrzeni płynowej (np. osocza: [Na" + K+] - [Cl: + mleczarr] ;:o:; mierzalna [SIO+] = 40 mEq x l:') P P p wskazuje na istnienie nadmiaru mocnych kationów, który decyduje, jaki jest nanomolowy udział jonu H+ w równowadze elektrochemicznej tego płynu ustrojowego. Różnica ta bowiem, zgodnie z zasadą elektroobojętności: 1) wymaga zrównoważenia przez tak zwany [SIO-]b = [HC03-]p + [Alb-]p + [P,-]p' a więc ujemnie naładowane wodorowęglany, albuminiany i fosforany, 2) wpływa na kierunek dysocjacji wody. Innymi słowy, nie sama produkcja jonu H+,ale kompozycja molowych ilości mocnych jonów i słabych zasad decyduje o odczynie krwi. Tak też widzi to lekarz, gdyż lecząc zaburzenia kwasowo-zasadowe, posługuje się głównie roztworami sodu, potasu i chloru, a jedynie w skrajnych sytuacjach używa roztworów bezpośrednio zmieniających pH, jak na przykład HCl czy NaHC03• Warto nadmienić, że w niewielu pracowniach można dokładnie oznaczyć [SIO+]p , gdyż do zwykle oznaczanych jonów Na", K+,Cl dochodzi zjonizowana część Ca2+, Mg2+ (p. tab. 5.11) oraz takie mocne aniony, jak mleczany', ketokwasy , siarczany- i inne. Dlatego wielkość SIO+ ocenia się (coraz częściej automatycznie) na podstawie wskazanej wyżej wartości [SIO-]b' równoznacznej z dawno znanym pojęciem zasad buforowych krwi [BB-]p (p. tab. 5.18). 11II Stężenie nielotnych słabych kwasów, na które składają się sumy par buforowych fosforanów nieorganicznych, protein i proteinianów (w tym hemoglobin i hemoglobinianów). Zapis składników pary buforowej i jej całości wygląda następująco: HA + A- = ~OT' Stężenie [A-] w mEq x 1-1oblicza się z [~OT] w mmol x 1-1po uwzględnieniu pH (p. 5.3.2.1; obliczenie [Alb-]p i [pnp)' Suma anionów słabych kwasów nielotnych jest zmienną buforową kwasów nielotnych [A'], niesie ujemny ładuneki zakwasza z mocą wynoszącą we krwi l7-20mEq x l-l. Wzrost stężenia [A-] oznacza większe zakwaszenie środowiska, a zmniejszenie ~ jego alkalizację. Ich przydat-

ność w procesach buforowania dotyczy głównie przedziału wewnątrzkomórkowego, ale trzeba zauważyć, że na przykład głęboka hipoalbuminemia przez swój alkalizujący wpływ (alkalosis hypoalbuminaemica) może ukrywać kwasicę mleczan ową lub ketokwasicę, jeśli do ich wykrycia posłużyć się jedynie pomiarami BE czy AG. Jonogram osocza z nazwami sum i różnic jonowych przedstawiono na rycinie 5.6, a podział i nazewnictwo anionów osocza zestawiono w tabeli 5.19. Mierzonym słabym anionem jest He03 ' będący głównym pośrednikiem w buforowaniu ustrojowym. Przez niego oddziałują mocne jony: każdy proces nieoddechowego zakwaszenia lub alkalizacji ustroju przekłada się na zmniejszenie lub zwiększenie [He03 -lp' czyliodbija się na anionowym składzie osocza. Jest to jedyna zasada zużywana w doraźnym buforowaniu, która moźe być odtwarzana w nerkach. Jedynym mocnym anionem, mierzonym rutynowo w osoczu i coraz częściej w moczu, jest Cl, Jak wspomniano w jego charakterystyce (p. 5.2.2.3), odgrywa on szczególną rolę w nielotnych (metabolicznych) zaburzeniach równowagi kwasowo-zasadowej, gdyż: II dobowa podaż NaCI dostarcza jonu Cl z pewnym nadmiarem w stosunku zarówno do pul wymiennych (Naexch : Clexch = 2900: 2200),jak i do stężeń osoczowych ([Na+]p:[Cl-]p = 146 : 106); "nadmiar" Cl i wymienialność aż 96% TBCl czyni ten jon jedynym mocnym anionem zdolnym do ilościowo znaczniejszych wymian, nie ma on jednak prawie żadnych rezerw ustrojowych; jeśli zestawić ilościowo ważne stężenia fizjologicznych, nielotnych (metabolicznych) składników, które niezależnie decydują o pH krwi, to po przeciwnych stronach stoją praktycznie jedynie sód i chlor: nadmiar Cl lub niedobór sodu będzie charakteryzował kwasice metaboliczne, a niedobór Cl lub nadmiar Na" jest cechą charakterystyczną zasadowic metabolicznych (p. tab. 5.22). Wprowadzone w latach 80. XX wieku pojęcie luki anionowej (anion gap - AG) (p. tab. 5.18) pozwoliło na nieco dokładniejszą interpretację przyczyn kwasic metabolicznych. Dzięki niej zwrócono uwagę na dwie niemierzone do tej pory wielkości buforowe: nielotne słabe kwasy (A") oraz mocne aniony (ketony, mleczany, salicylany) (tab. 5.19). Koncepcja biochemiczna Stewarta zwiększyła celność interpretacji zaburzeń metabolicznych, w których równocześnie mają miejsce wpływy zakwaszające i alkalizujące. Zwraca ona uwagę na zakwaszający wpływ niskich wartości SIO (w wyniku hiponatremii, hiperchloremii lub nadmiaru kwasów organicznych), który często może być niwe-

5/ Zaburzeniagospodarkiwodno-elektrolitoweji kwasowo-zasadowejw chirurgii 111

Tab. 5.20. Cztery proste

zaburzenia

równowagi

kwasowo-zasadowej

i związane

z nimi zjawiska

kompensacyjne

Zaburzenie pierwotne

Nazwa prostego zaburzenia pierwotnego

Zjawisko kompensacyjne

P,CO, <35 mm Hg

alkaloza oddechowa

nerkowe: 5BE «-2)

mmol x l-l

P,CO, >45 mm Hg

kwasica oddechowa

nerkowe: SBE >(+2) mmol x l-l

SBE >(+2) mmol x l-l

alkaloza metaboliczna

oddechowe: P,CO, >45 mm Hg

mmol x l-l

kwasica metaboliczna

oddechowe: P,CO, <35 mm Hg

SBE «-2)

lowany alkalizującym wpływem hipoalbuminemii. Z drugiej strony alkalizujące wartości SlD (wynik hipernatremii, hipochloremii, hipoalbuminemii) może przesłaniać kwasica rozcieńczeniowa lub hiperfosfatemia. Zmian tych nie udaje się wykryć za pomocą [HCO]-]p i BE, a przy użyciu AG są niedoszacowane. Na podstawie wartości p.COz i [H+]pnowe analizatory równowagi kwasowo-zasadowej, uwzględniając zdolność buforową ECF, obliczają automatycznie standardowy nadmiar zasad (standard base excess - SBE): SBE = 0,9287{([HCO]-]p-24,4) + 14,83(pHp-7,4)} mmol x l-l. Wielkość SBE najlepiej koreluje ze zmianami metabolicznymi. Jest ona obliczana przy sprawdzającym się klinicznie założeniu, że siła buforowa ECF równa jest sile buforowej krwi o zawartości '13 hemoglobiny, tj. 50 g X l-l.

5.3.2.3. Podział zaburzeń, zjawiska kompensacyjne, zaburzenia mieszane Wahania stężenia jonu W mogą być ostre lub przewlekłe. W zaburzeniach ostrych [H"], może w krańcowych, krótkotrwałych sytuacjach przyjmować wartości 16-60 nmol x l-l (pH 6,8-7,8). W zaburzeniach przewlekłych mechanizmy kompensacyjne powodują, że wartości [H+]pmieszczą się zwykle w przedziale 30-60 nmol x l-l (pH 7,2-7,5). W zależności od rozmiaru kompensacji (zarówno in plus, jak i in minus) zaburzenia równowagi kwasoWO'i wej dzielą

się na proste (tj. kompensowane w przewi . ... ..• • inicznie granicach) oraz mieszane, w których zjawiska kompensacji są nieadekwatne, tj. niedostateczne lub przesadne (przekraczają granice ±S mmol x l-l lub ± 5 mm Hg). Granice normalnej, przewidywalnej kompensacji oparte są na zestawien iach wyników wieloletnich badań chorych z ustalonymi prostymi zaburzeniami kwasowo-zasadowymi. Proste zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej mogą mieć pochodzenie oddechowe lub metaboliczne. W kową, zmian zmian

pierwszych z nich kompensacja zachodzi drogą nerw drugich - oddechową, a kierunki pierwotnych p.COz i SBE są takie same jak kompensacyjnych SBE i p.COz (tab. 5.20).

Jedynie w zaburzeniach prostych oddechowych można wyróżnić formy ostre, w których nie ma kompensacji nerkowej (SBE= O). W postaciach przewlekłychrozwinjęcie~jawisk kompensacyjnych (wydalanie przez nerki wod lanów przy stłumieniu amoniogenezy w stanie .przewl lkalozy oddechowej, jak i nasilenie amoniogenezy j resorpcji HC03 w przewlekłej kwasicy oddechowej) wymaga 4-600i.

W zaburzeniach metabolicznych kompensowanych oddechowo proces ten rozpoczyna się wraz z początkiem zmian metabolicznych i dlatego nie wyróżnia się postaci ostrych. Należy jednak zauważyć, że kompensacja prostego zaburzenia pierwotnego nie jest nigdy zupełna i ze szczątkowego odchylenia pH można rozpoznać pierwotny kierunek zmian równowagi kwasowo-zasadowej.

5.3.3. Kwasice i ich leczenie Zakwaszenie krwi (acidaemia) oznacza zwiększenie stężenia jonów wodorowych w osoczu [H+]pponad 45 nmol x l-l (pH <7,35). Proces zwiększający stężenie jonów H' w ustroju nosi nazwę kwasicy (acidosis). Dwie główne drogi rozwoju kwasic dzielą je na kwasice pochodzenia oddechowego (acidosis gaseosa v. respiratoria) i nieoddechowego, nazywane kwasicami metabolicznymi (acidosis non-respiratoria v. metabolica).

5.3.3.1. Kwasica oddechowa ostra i przewlekła W ustroju nieustannie jest produkowany CO2 (w warunkach spoczynkowych ok. 220 ml/min) i zgodnie z gradientem ciśnień ma miejsce ciągły przepływ COz z tkanek do krwi żylnej i pęcherzyków płucnych. Różnica żylno-tętnicza zawartości COz wynosi 40 mI x l-l, dlatego upośledzenie wentylacji (hipoventilatio) szybko prowadzi do gromadzenia się COzw tkankach i we krwi (hypercapnia). Powstająca ostra kwasica oddechowa jest więc równocześnie ostrą niewydolnością oddechową, hipowentylacją oraz hiperkapnią istąd nazw tych używa się jako synonimów. Wywołuje ją wiele przyczyn, które zgodnie z fizjologicznymi piętrami czynności oddechowej dzieli się na: zahamowanie centrów oddechowych (zatrucie narkotykami, środkami nasennymi); II niedrożność dróg oddechowych (chory nieprzytomny, leżący na plecach z językiem opadającym na tylną ścianę gardła oraz z wiotką nagłośnią zamykającą wejście do krtani, obce ciało w drogach oddechowych, urazy twarzoczaszki, uraz albo krwiak szyi lub tchawicy, obrzęk anafilaktyczny, kurcz oskrzeli, kurcz krtani); 11II upośledzenie wymiany gazów w płucach (przy topienie, zapalenie płuc, obrzęk płuc); 11II nieskuteczność ruchów oddechowych klatki piersiowej lub przepony (odma opłucnowa, płyn w jamie opłucnej, uszkodzenie ściany klatki piersiowej, porażenie mięśni).

Opisane przyczyny powodują równocześnie niedotlenienie i bardzo szybko mogą zagrażać życiu. Pierwsza pomoc, często ratująca życie, polega na udrożnieniu dróg oddechowych i uzyskaniu poprawnej wentylacji. To zalecenie należy uznać za "ABC pierwszej pomocy". W warunkach szpitalnych czynność ta jest najczęściej połączona z interwencją anestezjologiczną, intubacją i wspomaganiem wentylacji. Gwałtownie narastającej hiperkapni i niedotlenieniu towarzyszy wyrzut amin katecholowych, tachykardia, wzrost ciśnienia tętniczego i hiperglikemia oraz uwolnienie potasu z komórek wątrobowych. Szybko dochodzi do niedotlenienia mięśnia sercowego, kwasicy komórkowej i ucieczki potasu z komórek. Tuż po przywróceniu drożności dróg oddechowych należy unikać hiperwentylacji, która nasila przesunięcia jonów i zaburza rytm pracy serca. W kwasicy oddechowej przewlekłej CO2 gromadzi się powoli. Dzieje się tak w przewlekłych chorobach płuc (POChP), często u nałogowych palaczy tytoniu, także u osób z deformacjami kręgosłupa piersiowego lub patologicznie otyłych. Przewlekłą hipowentylację takich chorych pogarsza sytuacja pooperacyjna obejmująca płaskie ułożenie, wysokie ustawienie przepony, ból pooperacyjny, zjawisko rekuraryzacji, ponarkotyczną depresję oddechową. Objawami hiperkapni są: wzrost ciśnienia krwi, tachykardia, przekrwienie skóry i pocenie się, niepokój chorego przechodzący w senność i śpiączkę ("narkoza" dwutlenkowęglowa przy PaCOZ >90 mm Hg). Leczenie ma na celu poprawę wentylacji (często z intubacją i mechanicznym oczyszczaniem drzewa oskrzelowego oraz sztuczną wentylacją w bezpośrednich dobach po urazie), wspieranej systematycznymi zabiegami fizjoterapeutycznymi, upłynnianiem wydzieliny oskrzelowej i zachęcaniem do kaszlu. Ponarkotyczna depresja oddychania i nadmierna senność stanowi pewne niebezpieczeństwo dla chorych operowanych, ale odpowiednia analgezja pooperacyjna przynosi choremu więcej korzyści. Przewlekły wzrost p.COz prowadzi do wzrostu ciśnień w krążeniu płucnym, upośledza w końcu sprawność prawokomorową serca i możliwości okołourazowych przesunięć płynowych ("usztywnienie nawrotu żylnego", zmniejszenie możliwości przyjęcia krwi żylnej przy zmianie pozycji ciała). Z drugiej strony zwiększona ponad 45 mm Hg tkankowa prężność COz dotyczy również komórek kanalika bliższego nerek, w których stymuluje wymianę H+/Na+ i zwiększa resorpcję HCO]-. Jony HCO]- gromadzą się w osoczu w takiej proporcji do PaCOZ' że przy kompletnej kompensacji nerkowej stężenie [H+]p sięga nieco ponad 40 nmol x l-l (pH 27,35). Zależności pomiędzy zmianą prężności CO2 we krwi tętniczej (= t>PaCOZ) a zmianami stężeń innych parametrów równowagi kwasowo-zasadowej są następujące: II w ostrej kwasicy oddechowej: t>[H+]p = 0,75 x (t>P.C02); t.[HCO]-]p = 0,2 x (t>PaCOZ)

°

t>[SBE]p = lilii W przewlekłej kwasicy oddechowej: t.[W]p = 0,3 x (t>PaCOZ); t.[HCOJ]p = 0,5 x (t>p.COJ t.[SBE]p = 0,4 x (t>PaCOJ Tu warto nadmienić, że dodatnie wartości SBE w przewlekłej kwasicy oddechowej nie oznaczają od początku zaburzenia metabolicznego (alkalozy metabolicznej), a jedy-

nie kompensację nerkową. Dopóki rozmiar tej kompensacji mieści się w przewidywanych klinicznie granicach (p. 5.3.2.3), mówi się o prostym zaburzeniu, czyli kwasicy oddechowej. Natomiast po przekroczeniu przyjętych granic zaburzenie ma charakter mieszany: przewlekłej kwasicy oddechowej może towarzyszyć różnie nasilona alkaloza metaboliczna (p. 5.3.4.2).

5.3.3.2.

Kwasica metaboliczna Jeśli zakwaszenie krwi spowodowane jest nadmiarem nielotnych substancji kwaśnych, mówi się o kwasicy metabolicznej albo nieoddechowej, podkreślając, że nie ma upośledzenia wymiany gazowej w płucach. Kwasice nazywa się zgodnie z głównym metabolitem lub chorobą (kwasica mleczanowa, ketonowa, kwasica głodowa). Wynikiem procesów zakwaszających jest zmniejszenie stężenia [SID+]p <37 mmol x l-l oraz [SBE] «-2) mmol x l-l, natomiast nie p zawsze dochodzi do zmniejszenia stężenia [HCO]-]p poniżej 22 mmol x l-l i ujemnych wartości [BE]p. Rozwój kwasicy metabolicznej może nastąpić na trzech drogach (ryc. 5.7): Przez podaż z zewnątrz (np. zatrucia, leki, dożylna podaż kwaśnych aminokwasów [arginina, lizyna], żywienie dożylne) lub zwiększoną endogenną produkcję substancji kwaśnych, nielotnych (niedotlenienie, posocznica, cukrzyca). Ustrój zakwaszają mocne kwasy lub sole kwasotwórcze nieorganiczne (HCl, NH4Cl, NaCI, KCl, CaClz, siarczany, fosforany) oraz mocne kwasy lub związki kwasotwórcze organiczne (mleczany, ketony, salicylany, alkohole). Przykładem jatrogennej kwasicy jest kwasica "rozcieńczeniowa';którąpowoduje podaż znacznych ilości 0,9% roztworu NaCI. Ponieważ wielolitrowa podaż płynów dotyczy zwykle osób najciężej chorych, często posiadających mniejsze rezerwy buforowe (hipoalbuminernia, niedokrwistość, przewlekła niedomoga oddechowa, niedomoga nerek, kwasica mleczanowa, kwasica cukrzycowa), podaż niezbuforowanych roztworów NaCI może wybitnie pogłębić już istniejącą kwasicę i pogorszyć stan chorego. Innymi słowy, wyjściowa wartość [SID+] p u krytycznie chorych może być znamiennie niższa (np. 29-32 mEg x l-l) niż u zdrowych, ale bez objawów kwasiczych, gdyż [SID]b również się obniża (hipoalbuminemia [np. 10-20 g x I l] + hiperwentylacja).

Kwasicę hiperchłorerniczną, rozwijającą się po wszczepieniu moczowodów do jelita grubego lub do pęcherza "jelitowego", powoduje wchłanianie NH4Cl i ewentualna utrata HCO]- ze stolcami biegunkowymi (zwłaszcza w pierwszym wymienionym rozwiązaniu, obecnie już zarzuconym). W stanach niedotlenienia narządowego, przede wszystkim w niedokrwieniu i stanach wstrząsu hipowolemicznego, dochodzi do kwasicy mleczanowej z powodu metabolizmu beztlenowego. Zmienia się natomiast pogląd na pochodzenie hipermleczanemii w stanach hipermetabolizmu pourazowego i septycznych. Coraz więcej danych wskazuje, że jest ona wynikiem hiperkatabolizmu, a mleczan występujący w normalnej proporcji z pirogronianem jest szybko dostępnym substratem do procesów metabolicznych (np. glukoneogenezy, cyklu Krebsa). Potwierdza to zwiększony obrót pul mleczanów i pirogronianów.

5 I Zaburzeniagospodarkiwodno-elektrolitoweji kwasowo-zasadowejw chirurgii 113

niemierzone

mocne aniony

CD0

niemierzone mocne aniony

mleczany~-OH-maślanyacetoooctany" 50/-

Na+

Na+

i

=/ł

(1-

(1-

CD kwasica hiperchloremiczna (bez AG) straty Na" > straty (1-

Ryc. 5.7. Drogi powstawania

CD iii

gromadzenie

się substancji

kwasica z rozziewem anionowym zatrzymanie Na+< zatrzymanie (1-

kwasic metabolicznych: kwaśnych

(np. choroby

CD dowóz

substancji

nerek, cukrzyca);

Przez gromadzenie się w ustroju kwaśnych, nielotnych produktów metabolicznych z powodu niewydolności nerek (kwasica uremiczna) albo - rzadziej - zaburzenie czynności kanalika nerkowego (tzw. kwasice kanalikowe).

Niewydolność nerek polega na zmniejszeniu liczby funkcjonujących nefronów (zmniejszenie filtracji kłębuszkowej <40 mi x min-l). Prowadzi to do gromadzenia się w ustroju jonów nieorganicznych (K+, fosforany, siarczany, NHJ, Cl-), jak i kwaśnych związków organicznych. 11II Przez względną przewagę w ustroju nielotnych substancji kwaśnych z powodu utraty wodorowęglanów sodu i potasu przez przewód pokarmowy (przetoki jelitowe, biegunki, nadużywanie środków przeczyszczających) lub przez nerki (przy leczeniu acetazolamidem oraz w kwasicy kanalikowej typu proksymalnego). Przy wydalaniu większych ilości moczu (np. w kwasicy cukrzycowej, w kwasicy ketonowej niecukrzycowej, alkoholowej, po diuretykach) oraz przy stratach soków jelitowych dochodzi do zakwaszenia z powodu strat sodu i potasu przewyższających straty chloru. Wszystkie soki przewodu pokarmowego (z wyjątkiem soku żołądkowego) zawierają co najmniej 25-30 mmol HCOJ- w litrze, a sok trzustkowy i żółć znacznie więcej (p. tab. 5.4). Także w jelicie grubym chlorki są dokładnie wchłaniane, a zwiększa się zawartość zasad. Oznacza to również utratę sodu i potasu przewyższającą straty chloru. Taki układ prowadzi do obniżenia [SID+]p' czyli do zakwaszenia (p. tab. 5.22). Wymienione trzy drogi rozwoju kwasicywiodą ponadto do zmniejszeniaECFV,grożącego hipowole równanie objętości ECFjest pierwszym etapem leae postaci kwasicy.

CI>

kwaśnych

egzo-/endogennych;

utrata wodorowęglanów

sodu i potasu

Ustrój, broniąc się przed postępującą kwasicą metaboliczną, uruchamia mechanizmy obronne: II Buforowanie zewnątrzkomórkowe, w którym doraźnie zużywane są wodorowęglany i [HC03-]p coraz bardziej się zmniejsza. II Wyrazem kompensacji oddechowej (hiperwentylacji) jest obniżenie PaC0zC= t,PaC02 W mm Hg), które ma się następująco do zmian stężeń podstawowych parametrów równowagi (odpowiednio w nmolll i mmol/l): t,PaC02 = -0,75 x t,[W]p t,PaCOZ = 1,3 X f,[HCOJ-]p t,PaC02 = t,[SBE]p' II Buforowanie wewnątrzkomórkowe, w którym jony W wchodzą do komórki i wymieniają się z jonami potasu, a w tkance kostnej także z jonami wapnia i sodu. W kwasicy mocznicowej prowadzi to do demineraliza-

Tab. 5.21. Rodzaje kwasic metabolicznych od wielkości AG

w zależności

Kwasice hiperchloremiczne z normalną AG

Kwasice ze zwiększoną AG

•

dowóz chlorków całkowite odżywianie dożylne ureterosigmoideostomia

•

chroniczna niewydolność nerek (kwasica mocznicowa)

•

wysokie przetoki jelitowe biegunki, laxantia

•

kwasica ketonowa cukrzycowa kwasica ketonowa niecukrzycowa

•

acetazolamid, kwasice kanalikowe

•

kwasica mleczanowa wstrząsowa kwasica mleczanowa septyczna

•

wczesny okres kwasicy mocznicowej

•

zatrucia: salicylany, metanol, etanol, glikol etylenowy, paraldehyd

Tab. 5.22.

Podstawowe zasadowej

kierunki

zmian stężeń sodu i chloru

w nieoddechowych

zaburzeniach

równowagi

kwasowo-

Główna droga prowadząca do zaburzenia metabolicznego:

Zaburzenie metaboliczne: [SID+], [CI-] : [Na"]

strata jonów Na+ i CI-

zatrzymanie

Kwasica metaboliczna: [SID+] <38 mmol x l-l nadmiar [CI-] w stosunku do [Na']

kwasice (bez AG) hiperchloremiczne. sodo podatne straty Na+ > straty CI-

kwasice normochloremiczne (z AG), sodooporne zatrzymanie Na+ < zatrzymanie CI-

Alkaloza metaboliczna: [SID+], >42 mmol x l-l niedobór [CI-] w stosunku do [Na"]

alkalozy hipochloremiczne. chlorkopodatne straty Na+ < straty CI-

alkalozy normochloremiczne. chlorkooporne zatrzymanie Na+ > zatrzymanie CI-

stężenie CI- w moczu stężenie Na+ w moczu

<20 mmol x l-l raczej niskie

>30 mmol x l-l niezbyt niskie

Metoda leczenia

wlewy płynów

leczenie przyczynowe

1/1

IIIJ

cji kości. Kwasica zmniejsza syntezę białek, głównie mięśniowych i działa proteolitycznie - z komórek uwalniane są między innymi związki azotowe (kreatynina), potas, siarczany oraz fosforany i ich stężenie w osoczu zwiększa się wraz ze stężeniem mocznika i kwasu moczowego. Przy towarzyszącej kwasicy hiperkalemii zawartość potasu w ustroju maleje. Długotrwały ujemny bilans azotowy i potasowy oznacza utratę białka ustrojowego, masy mięśniowej i postępujące wyniszczenie ustroju. Przy prawidłowej czynności nerek (a więc gdy przyczyną kwasicy nie jest mocznica) ma miejsce odpowiedź nerkowa na stan zakwaszenia, polegająca na wydalaniu jonów wodorowego i chlorkowego, a zatrzymywaniujonów HCOj- (regeneracja + resorpcja). Utrata 70-100 mmol jonu H+ dziennie następuje w 213 pod postacią jonu amonowego NH/, który jest produkowany w komórkach kanalika bliższego z glutaminy i aktywnie wydzielany do pramoczu. Jon NH/ umożliwia wydalenie jonu CI- z oszczędzeniem sodu lub potasu. Powstawanie amoniaku (ammoniogenesis) w nerkach w stanach kwasicy metabolicznej ulega nasileniu wskutek: 1) wzrostu aktywności glutaminazy nerkowej i rozkładu glutaminy, 2) uwalniania glutaminy w wątrobie w większych ilościach (bez metabolizowaniajej, jak w stanach alkalozy, do mocznika). Dobowa produkcja amoniaku (30-50 mmol) zwiększa się zwykle do około 200 mmol na dobę, ale w najcięższych stanach kwasiczych, przy wydolnych nerkach, może się zwiększyć nawet lO-krotnie.

Pozostała Y3 jonów H+wydalana jest w połączeniu z fosforanami filtrowanymi przez nerkijako tak zwana kwaśność miareczkowalna. W obecności jonu H+ w świetle kanalika bliższego, przesączony w kłębuszkach dwuzasadowy fosforan (Na2HP04) przekształca się w fosforan dwuwodorowy (NaH2P04) i następnie jest wydalany z zaoszczędzeniem I jonu Na". Wydalanie fosforanów z moczem (phosphaturia) w stanach kwasicy metabolicznej przebiega prawie w całości w ten sposób, a proces może ograniczać jedynie dostępność fosforanów w przesączu kłębkowym. Normalna dieta dostarcza około 30 mmol fosforanów. W stanach kwasicy rozpad komórkowych estrów fosforowych jest dodatkowym źródłem fosforanów. Wzrost kwaśności miareczkowalnej w stanach kwasicy zwykle nie przekracza 100 mmol W na dobę. W rozpoznaniu rodzaju kwasicy metabolicznej należy pamiętać, że może ona przebiegać:

jonów Na+ i CI-

1) z hiperchloremią (tu mieszczą się kwasice związane z dowozem i kumulacją Cl- oraz kwasice związane ze stratą sodu i wodorowęglanów) albo 2) ze zwiększeniem tak zwanej luki anionowej (tak przebiegają kwasice organiczne i zatrucia oraz przewlekła niewydolność nerek) (tab. 5.21 i 5.22, ryc. 5.7). Nie jest to podział bezwzględny: w kwasicach organicznych aniony organiczne, które mają mniejszą objętość dystrybucji niż jony HCO są szybciej wydalane z moczem (np. ketokwasy w cukrzycy). Stąd kwasica cukrzycowa w okresie wyrównywania (podaż płynów, insuliny) przeradza się w kwasicę hiperchloremiczną. -,

j

W przypadkach

kwasicy metabolicznej stosuje się przede

wszystkim leczenie przyczynowe. Jak podkreślano wcześniej, w kwasicach z odwodnieniem

najpierw trzeba wyrównać

i utrzymać należne objętości krwi krążącej i ECFV. Z patofizjologii kwasicy wynika, że podając roztwory elektrolitowe, należy zwiększać [Na+lp wydatniej niż [CI-lp' Stąd w kwasicach hiperchloremicznych :zezmniejszeniem ECFVpodstawowym płynem wyrównującym

niedobory sodu będzie PWE ("zbuforowany"

roztwór NaCI).

W kwasicach z pH >7,2 nie jest polecane rutynowe użycie NaHCOj• Niesie ono ze sobą, przy wyrównaniu podstawowych zaburzeń chorobowych na przykład w cukrzycy, ryzyko przetrwałej alkalozy metabolicznej ("overshoot" alcalosis), z którą ustrój radzi sobie gorzej niż z kwasicą, Doraźnie większe dawki 8,4% NaHCO] powodują spadki ciśnienia i zwiększenie PaC02, wpływają na zmniejszenie stężenia potasu oraz zjonizowanych postaci wapnia i magnezu w osoczu.

5.3.4. Zasadowice i ich leczenie Alkalizacja krwi (alcalaemia) oznacza zmniejszenie stężenia jonów wodorowych we krwi [H"], poniżej 35 nmol x l-l (pH >7,45). Proces zmniejszający stężenie jonów H''w ustroju nosi nazwę zasadowicy (alcalosis). Podobnie jak w przypadku kwasic dwie główne drogi rozwoju zasadowic dzielą je na alkalozy pochodzenia oddechowego (alcalosis respiratoria) i nieoddechowego nazywane alkalozami metabolicznymi (alcalosis non-respiratoria v. metabolica).

5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej

aniony niereabsorbowalne, szybko wydalane z moczem

i kwasowo-zasadowej w chirurgii

115

Rys. 5.8. Przydatność anionów do utrzymania wraz z Na ' objętości płynu pozakomórkowego (ECFV) w stanach alkalozy metabolicznej

słabe A-

ł

mocne niemierzone

A-

Na+

szybko metabolizowane do HC03-

jedyne reabsorbowalne aniony, utrzymujące wraz z Na+ ECFV

5.3.4.1.

5.3.4.2.

Alkaloza oddechowa ostra i przewlekła

Alkaloza metaboliczna

Alkaloza oddechowa wynika z hiperwentylacji, w następstwie której COz jest eliminowany z ustroju szybciej niż jest produkowany. PaCOZ obniża się poniżej 35 mm Hg (hypocapnia), a [W]p poniżej 35 nmol x l-l, sięgając w skrajnej postaci 15 nmol x l-l. Prowadzi to do obniżenia jonizacji wapnia oraz magnezu i wzrostu pobudliwości nerwowo-mięśniowej, aż do wystąpienia objawów tężyczkowych. Dość nagle może rozwinąć się hipokalemia z powodu przesunięcia K+ do komórek (wymiana z W). Ponadto niedobór COz skutkuje ograniczeniem działania naczyniorozszerzającego w łożysku mózgowym, co zmniejsza przepływ krwi przez ośrodkowy układ nerwowy. Krzywa dysocjacji oksyhemoglobiny przesuwa się w lewo i oddawanie tlenu w tkankach staje się trudniejsze. W nerkach kompensacyjnie tracone są wodorowęglany, zabierając przy tym sód oraz potas i pogłębiając odwodnienie organizmu. Przyczynami ostrej alkalozy oddechowej mogą być: III hipoksemia; II stymulacja centralna, na przykład przez czynniki natury psychicznej (strach, stres przedoperacyjny, nerwice lękowe, histeria), spowodowana użyciem niektórych leków (psychostymulujące, salicylany), działanie urazu, guz i zapalenie mózgu, ostra niewydolność wątroby, gorączka septyczna; 11II sztuczna wentylacja.

Alkalozę (zasadowicę) metaboliczną definiuje się jako stan, w którym stężenie [H''[, wynosi <35 nmol x l-l (pH >7,45), z przyczyn nieoddechowych, przy jednoczesnym zwiększeniu stężenia [SID+]p (nie zawsze wyraźnie przekraczającym 42 mmol x l-l) i [SBE] >2 mmol x l-l, często ze zwiększe• p mem [HC03-]p >27 mmol x l-l. Wyrównawcze osłabienie wentylacji płucnej powoduje kumulację COz w ustroju, ale kompensacyjny wzrost PaCOZ rzadko sięga powyżej 60 mm Hg, gdyż włącza się stymulujący chemoreceptory wpływ niedotlenienia. U chorych na POChP (p. 5.3.3.1) alkaloza metaboliczna wiedzie do przewlekłej hipowentylacji i rozwoju mieszanych zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej, często utrudniających odłączenie od respiratora. Zależność zmian PaCOZ (= i1PaCOz) od innych parametrów równowagi kwasowo-zasadowej przedstawia się w alkalozie metabolicznej następująco: i1PaCOZ = -1,5 x i1[W]p i1PaCOZ = 0,75 X L1[HCOJ-]p i1PaCOZ = 0,6 x i1[SBE]p Jednocześnie alkaloza upośledza dowóz tlenu do tkanek poprzez: 11II przesunięcie krzywej dysocjacji oksyhemoglobiny w lewo (efekt Bohra) i upośledzenie uwalniania tlenu w tkankach; 11II wpływy naczyniokurczące, które zmniejszają przepływy narządowe (serce, ośrodkowy układ nerwowy); 11II oligowolemiczne zmniejszenie przepływu tkankowego, zwłaszcza w zasadowicach typu subtrakcyjnego ("sub-

Pooperacyjne użycie respiratora, zwłaszcza u chorych wyniszczonych (hipoproteinemia), obciążonych przewlekłymi chorobami płuc (przewlekła kwasica oddechowa, niedotlenienie), przy uporczywych wymiotach (alkaloza hipokalemiczna), u alkoholików i chorych na cukrzycę (niedobór potasu i magnezu), może łatwo przy niezamierzonej hiperwentylacji prowadzić do powikłań. Nie powinno się dopuszczać do zmniejszenia PaCOZ poniżej 35 mm Hg. Powodem przewlekłej hiperwentylacji może być marskość wątroby. Wielkość zmian prężności COz we krwi tętniczej (i1PaCOZ) jest bardzo podobna do zmian stwierdzanych w analogicznych postaciach kwasicy oddechowej, biegnie jedynie w przeciwnym kierunku: II w ostrej alkalozie oddechowej: L1[W]p = 0,75 x (i1PaCOZ) i1[HCOJ-]p = 0,2 x (i1PaCOZ)

°

11II

L1[SBE]p = W przewlekłej alkalozie oddechowej: i1[W]p = 0,3 x (i1PaCOZ); i1[HCOJ-]p = 0,5 x (i1PaCOZ) i1[SBE]p = 0,4 x (i1PaCOZ)

traction" alcalosis). Nazwa angielska została utworzona z powodu "zmniejszania" objętości ECF w procesie nerkowej kompensacji alkalozy.

Jednoczesna utrata płynów przez nerki (NaHC03) i pozanerkowo (wymioty, biegunka) szybko prowadzi do zmniejszenia ECFV i do oligowolemii (ryc. 5.8). Należy tu zwrócić uwagę na następujące szczegóły diagnostyczne: l) wydalanie sodu przez nerki regulowane jest objętością ECF i wraz ze zmniejszeniem ECFV zmniejsza

się do wartości <10 mmol x l-l; 2) opisane powyżej "porywanie" sodu wraz z wydalanymi wodorowęglanami w alkalozie metabolicznej osłabia wartość diagnostyczną hiponatriurii; 3) wyjątkowo więc w stanach alkalozy metabolicznej hipochloruria <10 mmol x l-l jest lepszym wskaźnikiem zmniejszenia ECFV (p. tab. 5.22). Zarówno alkaloza oddechowa, jak i metaboliczna, stymulują anaerobową glikolizę, wywołując wzrost stężenia mleczanów we krwi. Alkaloza przemieszcza K+ do komórek (wymiana z W) oraz zmniejsza stopień jonizacji kationów Ca2+ i Mg2+, co przy wzroście kurczliwości serca zwiększa toksyczność preparatów naparstnicy i częstość zaburzeń rytmu serca. Objawy kliniczne samej alkalozy metabolicznej nie są swoiste i dotyczą głównie zwiększonej pobudliwości centralnej (drażliwość, drgawki) i obwodowej (wygórowanie odruchów ścięgnistych, kurcze mięśni, objawy tężyczkowe). Najczęściej dominują objawy choroby podstawowej: odwodnienie, hipowolemia i następstwa hipokalemii. W patofizjologii alkalozy metabolicznej kryją się dwa zagadnienia: 1) pierwotna przyczyna niedoboru jonów chlorkowych, ułatwiająca narastanie stężeń wodorowęglanów we krwi oraz 2) przyczyna wtórna, swoista dla alkalozy metabolicznej, polegająca na niemożności wydalenia nadmiaru wodorowęglanów z ustroju. Do pierwotnych przyczyn alkalozy metabolicznej zalicza się: •• straty kwaśnych płynów ustrojowych (wymioty, odsysanie treści żołądkowej, wielomocz - np. polekowy); •• podaż alkaliów z zewnątrz (leki alkalizujące, dieta mleczna, "zespól mleczno-alkaliczny"); •• zatrzymywanie sodu połączone ze stratą KCl oraz zwiększeniem regeneracji i resorpcji jonów HC03w nerkach (nadczynność kory nadnerczy). Wtórne zywy oraz z zubożenia ustr ty, wielomocz, hipera

Nerki, chroniąc objętość ECF, przy zmniejszeniu się wymiennych zasobów sodu, chloru i potasu, uruchamiają następujące reakcje: III w celu przywrócenia objętości ECF wzrasta gotowość zatrzymania Na" wraz z dostępnym anionem (tj. HC03 -), a więc podtrzymywany jest stan alkalozy (p. ryc. 5.8); III zwiększona aktywność aldosteronu pogłębia niedobór potasu w ustroju i po wyczerpaniu ruchomych zapasów potasu komórkowego powstaje kwasica wewnątrzkomórkowa (także w komórkach kanalików nerkowych). Zwiększa się wydalanie z moczem jonu wodorowego (jako NH4CI), natomiast resorbowane sąjony HC03 -. Nasila to stan alkalozy pozakomórkowej i zmniejsza zasoby ustrojowe chloru, a wydalanie kwaśnego moczu w stanie alkalozy jest nieoczekiwanym zjawiskiem metabolicznym ("aciduria paradoxa"]. Jako następstwo uporczywych wymiotów alkaloza metaboliczna często dołącza się do innych zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej, które przybierają wówczas postać zaburzeń mieszanych: III kwasica oddechowa + alkaloza metaboliczna (wymioty u chorych na POChP); III kwasica metaboliczna + alkaloza metaboliczna (wymioty u chorych na cukrzycę lub z mocznicą);

III

alkaloza oddechowa + alkaloza metaboliczna (wymioty u chorych na marskość wątroby).

Ze względu na sposób leczenia (możliwość zastosowania jonu chIorkowego) wyróżnia się dwie postaci alkalozy metabolicznej (p. tab. 5.22): wymioty i poliuria, związane ze stratami chloru i sodu, są zaburzeniami chlorkopodatnymi, przy czym szybkość przywracania zasobów chloru jest najmniejsza przy podaży NaCI, większa przy podaży KCl, a największa - przy podaży HCl. Typowym sposobem równoczesnego wyrównywania odwodnienia i alkalozy jest dożylna podaż roztworów soli fizjologicznej z dodatkiem KCl w dawkach nieprzekraczających 10mmol potasu na godzinę (p. 5.2.3.1 i 5.2.3.4). W wyjątkowo głębokich i nieustępujących mimo leczenia zaburzeniach metabolicznych (pHp >7,5) konieczne może być użycie 0,1 normalnego roztworu HCI (100 mmol x l-l) w dawce obliczanej wg wzoru: ilość mmol HCI = 0,2 (I x kg-l) x BM (kg) x (CI-oczekiwane - CI-aktualne [(mmol x l-l)]. Zwykle do wyprowadzenia z głębokiej alkalozy trzeba użyć 100-200 mmol W, ale mogą to być ilości dwukrotnie większe. 0,1-0,15 N roztwór HCI podaje się jedynie do żyły centralnej z prędkością do 15 mmol/h. Jest to więc wielogodzinny wlew, wymagający ścisłego nadzoru (ponieważ np. dodatek kwasu koliduje z obecnością emulsji tłuszczowej ze względu na cracking i zatory tłuszczowe) oraz kontroli gazometrycznej co 4 godziny (ew. zmiana wentylacji); III do zaburzeń chlorkoopornych prowadzi nadmiar sodu (z powiększeniem ECFV i nadciśnieniem) i względny niedobór chloru wynikający z równoczesnego zatrzymywania NaCI i NaHC03, jak to dzieje się w nadczynności kory nadnerczy (zespół Conna, wtórny hiperaldosteronizm, zespół Cushinga, przewlekła steroidoterapia). Leczenie w tych sytuacjach ma charakter przede wszystkim przyczynowy. W podsumowaniu zaburzeń metabolicznych przedstawiono schemat obrazujący podstawowe zmiany stężeń sodu oraz chloru w osoczu i w moczu, główne drogi powstawania zaburzeń i kierunki ich leczenia (p. tab. 5.22). Wskazuje on jedynie główne kierunki zmian i nie wyklucza wyjątków, takich jak: III nadmierny wlew 0,9% roztworu NaCI, który prowadzi do kwasicy hiperchloremicznej (kwasica ta nie wynika ze strat, lecz z nadmiaru Na" ijeszcze większego nadmiaru CI-); III w kwasicach z AG o niskich, kwasiczych wartościach SlD decyduje nie nadmiar Cl-, ale obecność mocnych anionów kwasów organicznych (mleczany", ciała ketonowe) lub nieorganicznych; III diureza osmotyczna w normochloremicznej kwasicy cukrzycowej wiedzie do większych strat Na" niż CI- (czyli nie wynika z zatrzymania jonów Na"
5/ Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej w chirurgii 117

PiŚMIENNICTWO Ablij H.C., łnncrncc G., Tamsma lT.: lntravenous fluid therapy taken into theoretical and practical consideration: physiology revisited. Neth. l Med., 2001; 58: 111-122 Adroguć H.J., Madias N.E.: Hypernatremia. N. Engl. l Med., 2000; 342: 1493-1499 i 1581-1589 Adrogue H.J., Madias N.E.: Management of life-threatening acid-base disorders, N. Engl. l Mcd., 1998; 338: 26-34.107-111 Baumgartner R.N .. Chumlea W.c., Roche A.F.: Bioelectric impedance phase angle and body composition. Am. l Clin. Nutr., 1988; 48: 16-23 Beddoe A.H .. Samat S.B.: Body fat prediction from skinfold anthropometry rcferenced to a new gold standard: in vivo neutron activation analysis and tritium dilution. Physiol. Meas., 1998; 19: 393-403 Bogucka K.: Homeostaza jonów magnezu w komórkach zwierzęcych. Postępy Bioch., 1996; 42: 178-185 Collins J.N., Dyess D.L., Ardell J.L.: The effect of albumin administration on microvascular permeability at the site of burn injury. l Trauma, 1994;36:27-33 Decaux G., Musch W, Soupart A.: Hyponatremia in the intensive care: from diagnosis to treatment. Acta Clin. Belg., 2000; 55: 68-78 Deurenberg P" Deurenberg Yap M., Wang J.: The impact ofbody build on the relationship between body mass index and percent body fat. Int. l Obes., 1999; 23: 537-542 Duda K., Ciećkiewicz J.: Podaż jonu potasowego w chirurgii. Pol. Przegl. Chir., 1984; 56: 773-781 Duda K.: Równowaga kwasowo-zasadowa. W: Górski l, red.: Fizjologiczne podstawy wysiłku fizycznego. Warszawa, PZWL, 2001; rozdz. 9: 385-406 Feldschuh l, Enson Y.: Prediction ofthe normaI blood volume, relation of blood volume to body habitus. Circulation, 1977; 56: 605-612 Fencl V, Jabor A., Kazda A.,: Diagnosis of metabolic acid-base disturbances in critically ill patients. Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2000; 162:2246-2251 Finelli c., Alfano v., Pasanisi F.: Use and abuse of albumin: a survey of clinical records from an internal medicine ward. CIin. Nutr., 2001; 20: 183-185 Finn P.l. Plank L.D., Clark M.A.: Progressive cellular dehydration and proteolysis in critically ill patients. Lancet, 1996; 347: 654-656 Fisher l, Magid N .• Kallman C.: Respiratory illness and hypophosphatemia. Chest, 1983; 83: 504-508 Fried L.F., Palevsky P.M.: Hyponatremia and hypernatremia. Med. Clin. North Am., 1997; 61: 585-609 Gowrishankar M., Lin S.H., Mallić J.P.: Acute hiponatremia in the perioperative period: insights into its pathophysiology and recommendations for management. Clin. Nephrol., 1998; 50: 352-360 Gross P., Handelman w., Schrier R.W.: Differentialdiagnose und Behandlung bei Hyponatriamie. Klin. Wochenschr., 1980; 58: 159-165 Gundersen Y., Vaagenes P., Pharo A.: Moderate hypothermia blunts the inflammatory response and reduces organ injury afler acute haemorrhage. Acta Anaesthesiol. Scand., 2001; 45: 994-1001 Haussinger D., Roth E., Lang F.: Cellular hydration state: an important determinant of protein catabol ism in health and disease, Lancet, 1993; 341: 1330-1332 Heigenhauser G,J.F.: A quantitative approach to acid-base chemistry, Can. J. Appl. Physiol., 1995; 20: 333-340 Hersey III W.c., Graves lE., Pollock M.L.: Endurance exercise training improves body composition and plasma insulin responses in 70- to 79-year-old men and women. Metabolisrn, 1994; 43: 847-854 Hume R., Weyers E.: Relationship between total body water and surface area in normaI and obese subjects. J. Clin. Pathol., 1971; 24: 234-238 Kellum J.A.: Determinats of blood pH in health and disease. Crit. Care, 2000; 4: 6-14 Koch S.M., Taylor RW.: Chloride ion in intensive care medicine. Crit. Care Med., 1992; 20: 227-240 Kokot F.: Gospodarka wodno-elektrolitowa i kwasowo-zasadowa w stanach fizjologii i patologii. Wyd. V, Warszawa, PZWL, 1998 Kopple J.D., Blumenkrantz M.J.: Total parenteral nutrition and parenteraI fluid therapy. In: Maxwell M.H., Kleeman Ch.R., red.: Clinical disorders offluid and electrolyte metabolism, McGraw-Hill, New York, Toronto, 1980; 459-498 Kumar S., Beri T.: Sodium. Lancet, 1998; 352: 220-228 Kvist H., Chowdhury B., Grangard D: Total and visceral adipose-tissue volumes derived from measurements with computed tomography in

adult men and women: predictive equations. Am. l Clin. Nutr., 1988; 48: 1351-1361 Kyle U.G., Genton L., Karsegard L.: Single prediction equation for bioelectrical impedance analysis in adults aged 20-94 years. Nutrition, 2001; 17: 248-253 Kyle U.G., Genton L.. Mentha G.: Reliable bioelectrical impedancc anaIysis estimate of fat-free mass in liver, lung, and heart transplant patients. l Parent. Ent. Nutr.. 2001; 25: 45-51 Kyle U.G., Gremion G., Genton L.: Physical activity and fat-free and fat mass by bioelectrical impedance in 3853 adults. Med. Sci. Sports Exerc., 2001; 33: 576-584 Laxenaire M.C., Charpentier C., Feldman L.: Anaphylactoid reactions to colloid plasma substitutes: incidence, risk factors, mechanisms. A French multicenter prospective study. Ann. Fr. Anesth. Reanim., 1994; 13: 301-310 Lee R.C .• Wang Z.M., Heo M.: Total-body skeletal muscle mass: development and cross-validation of anthropometric prediction models. Am. J. Clin. Nutr. 2000; 72: 796-803 Lietz T.: Zmiany objętości komórek a modulacja ich metabolizmu. Postępy Bioch .. 1996; 42: 49-56 Mallie lP., Ait-Djaffer Z., Laroche F.: Variations in plasma sodium eoncentration in thc postoperative patients depend on electrolyte-free water balance, part of a tonicity balance. CIin. Nephrol., 1998; 49: 287-292 Mazariegos M., Kral J.G., Wang J.: Body composition asurgical treatment of obesity, Effect of weight loss on fluid distribution. Ann. Surg., 1992; 216: 69-73 Mizock B.A.: Utility of standard base excess in acid-base analysis. Crit, Care Med.,1998; 26: 1146-1147 Molloy D.W., Dhingra S., Solven F.R.: Hypomagnesemia and respiratory muscle power. Am. Rev, Respir. Dis., 1984; 129: 497-498 Moore F.c.: Metabolizm w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1966 Morabia A., Ross A., Curtin F.: Relation of BMI to dual-energy X-ray absorptiometry measure offatness. Br. l Nutr., 1999; 82: 49-55 Newman J.H., Neff T.A., Ziporin P.: Acute respiratory failure associated with hypophosphatemia. N. Engl. J. Med., 1977; 296: 1101-1103 Nolan J.: Fluid replacement. Br. Med. BulI., 1999; 55: 821-843 Parfitt A.M., Kleerkoper M.: The divalent ion homeostatic system - physiology and metabolism of calcium, phosphorus, magnesium, and bone. In: Maxwell M.H., Kleeman Ch.R., red.: Clinical disorders of fluid and electrolyte metabolism. McGraw-Hill, New York, Toronto, 1980; 269-398 Parini M.: Hypochloruria associated with hypovolemia. Intens. Care Med., 1986; 12: 332-334 Phillips S.F.: Water and electrolytes in gastrointestinal disease, In: Maxwell M.H., Kleeman Ch.R., eds: Clinical disorders offluid and electrolyte metabolism, McGraw-Hill, New York, Toronto, 1980; 12671290 Pietrobelli A., Heymsfield S.B., Wang Z.M.: Multi-component body composition models: recent advances and future directions. Eur. l Clin. Nutr., 2001; 55: 69-75 Polito A., Cuzzolaro M., Raguzzini A.: Body composition changes in anorexia nervosa. Eur. l Clin. Nutr., 1998; 52: 655-662 Powner D.J., Kellum lA., Darby lM.: Concepts ofthe strong ion difference applied to large volume resuscitation. l Intens. Care Med., 2001; 16: 169-176 Puggard L.: Physical reactivation of the very old by exercise: impact on body composition, physical performance and functional abilities, Ph.Didissertation, Fac. Health Sci. Unio Southern Denmark, Odense University, 1999; 1-88 Rose B.D., Rennke H.G.: Renal pathophysiology - the essentials. Baltimore, Williams & Wilkins, 1994 Ross R., Leger L., Morris D.: Quantification of adipose tissue by MRI: relationship with anthropometric variabies. J. Appl. Physiol., 1992; 72: 787-795 Ryde S.lS., Birks lL., Morgan W.D.: A five-compartment model ofbody composition ofhealthy subjects assessed using in vivo neutron activation analysis, Eur. l Clin. Nutr., 1993; 47: 863-874 Salerno F.: Large-volume paracentesis and volume re-expansion: can synthetic plasma expanders safely replace albumin? J. Hepatol., 1992; 14: 143-145 Schlichtig R., Grogono A.W., Severinghaus rw. Human PaCO, and standard base excess compensation for acid-base imbalance. Crit. Care Med., 1998; 26: 1173-1179

Schlichtig R.: Acid-base balance (Quantitation). In: Grenvik A., Ayres S.M., Holbrook P.R., Shoemaker Wc., ed.: Textbook of critical care. IV ed., Philadelphia, WB. Sauders, 2000; ch. 75: 828-839 Schrier RW.: An unifying hypothesis of body fluid volume regulation. London, l Roy. ColI. Phys., 1992; 26: 295-306 Schwartz R.S., Shuman W.P., Larson V.: The effect of intensive endurance exercise tra in ing on body fat distribution in young and older men. Metabolism, 1991; 40: 545-551 Seidell J.c., Bakker C.J.C., van der Koy K.: Imaging techniques for measuring adipose tissue distribution: comparison between computed tomography and 1,5-t magnetic resonance. Am. l Clin. Nutr., 1990; 51: 953-957 Shires GT. III, Barber A., Shires GT.: Fluid and electrolyte management of the surgical patient. In: Seymour L, Schwartz G., Shires T., Spencer F.C., Daly J.M, Fischer J.E., Galloway A.C.: Principles ofSurgery. New York, Mcfiraw-Hill. 1999; ch. 2: 53-75 Stein T.P., Rumpler W.V., Leskiw M.J.: Effect ofreduced intake on energy expenditure, protein turnover, and glucose cycling in man. Metabolism, 1991; 40: 478-483 Streat SJ., Beddoe A.H., Hill G.L.: Measurement of body fat and hydration of the fat-free body in health and disease. Metabolism, 1985; 34: 509-518 Tormessen T., Tollofsrund S., Kongsgaard U.E.: Colloid osmotic pressure ofplasma replacement fluids. Acta Anaesthesiol. Scand., 1993; 37: 424-426 Wang Z.M., Deurenberg P., Guo S.S.: Six-compartment body composition model: inter-method comparison oftotal body fatmeasurement. Int. l Obes., 1998; 22: 329-337 Wang Z.M., Deurenberg P., Wang W.: Hydration offat-free body mass: review and critique of a elassie body-composition constant. Am. J. Clin. Nutr., 1999; 69: 833-841 Wang Z.M., Gallagher D., Nelson M.E.: Total-body skeletal muscle mass: evaluation of24-h urinary creatinine excretion by computerized axial tomography. Am. l Clin. Nutr., 1996; 63: 863-869 Wang Z.M., Pierson R.N. Jr, Heymsfield S.B.: The five-level model: a new approach to organizing body-composition research. Am. l Clin. Nutr., 1992; 56: 19-28 Wiklund L.: Carbon dioxide formation and elimination in man. Upsala J. Med. Sci., 1996; 101: 35-68 Wright M.o.: The gastrointestinal system. In: Glasby M.A., Huang Cl.H., red.: Applied physiology for surgery and critical care. Oxford, Butterworth Heinemann, 1995; 329-414 Zaloga G.P., Roberts P.R.: Calcium, magnesium, and phosphorus disorders. In: Grenvik A., Ayres S.M., Holbrook P.R., Shoemaker W.C., eds: Textbook of critical care. 4th ed. Philadelphia, WB. Saunders, 2000; 862-875 Zarro D.L., Palanzo D.A., Phillips T.G.: Albumin in the pump prime: its effect on postoperative weight gain. Perfusion, 2001; 16: 129-135 Zdolsek HJ., Lisander B., Jones A.W: Albumin supplementation during the first week after a bum does not mobilize tissue oedema in humans. Intens. Care Med., 2001; 27: 844-852

Wplyvv urazu na ustrój Krzysztof Duda Mirosław Ziętkiewicz

6.1. Początek reakcji na uraz (stres a uraz) 6.2. Składniki reakcji na uraz

6.3. Odpowiedź na uraz 6.4. Wielkość odpowiedzi

6.1.

Postęp, jaki się dokonał w ostatnim półwieczu w leczeniu chorych z ciężkimi obrażeniami, jest oparty na zmianach w organizacji leczenia (wczesne postępowanie przeciwwstrząsowe, opracowanie algorytmu ewakuacji, powstanie oddziałów medycyny ratunkowej i nowoczesnych oddziałów intensywnej terapii) i na praktycznym zastosowaniu osiągnięć techniki medycznej (sztuczna wentylacja, cewnikowanie serca, żywienie pozajelitowe, monitorowanie). Jednak nieodzowne było też poszerzenie wiedzy dotyczącej patofizjologii odpowiedzi na uraz (przestrzenie ustrojowe, reakcja wodno-elektrolitowa, fazy odpowiedzi metabolicznej według Moore'a, krytyczne zespoły chorobowe - p. 6.4.1.5). Znajomość przesłanek patofizjologicznych zmieniła sposób postępowania z ofiarami urazów będącymi w stanie choroby krytycznej. Jak napisał Hill: "zrozumienie [tych przesłanek] jest ważne dla chirurga praktyka, bowiem w bogactwie nowych metabolicznych modulatorów odpowiedzi kryją się nowe możliwości lecznicze". Innymi słowy, dokonujący się postęp nie tylko ma wpływ na sposób leczenia chorych na arOM, ale sam także może modyfikować odpowiedź na uraz.

POCZĄTEK REAKCJI NA URAZ (STRES A URAZ) Badanie wpływu urazu (w szerokim znaczeniu) na organizm człowieka ma na celu przede wszystkim poznanie reakcji ustroju, w którym doszło do uszkodzenia tkanek, hipowolemii i zakażenia. Dla chirurga istotne jest między innymi poszukiwanie takich mechanizmów odpowiedzi na uraz, które w czasie leczenia należy ochraniać i wzmacniać jako procesy korzystne dla fizjologicznej reakcji na uraz, oraz określenie procesów szkodliwych w celu ich ograniczania lub zatrzymania. Reakcje wywołane przez uraz początkowo sprzyjają utrzymaniu objętości krwi krążącej (bloodvolume - BV), gojeniu rany oraz wzmocnieniu odporności ustroju. Jednak wraz z postępem choroby wpływ reakcji obronnych może stać się niekorzystny dla ustroju. Taką sekwencję zjawisk obserwuje się w przypadku osób krytycznie chorych, u których na przykład zwiększona krzepliwość krwi przechodzi w zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, gorączkę pourazową zastępuje gorączka septyczna, nadmierna reaktywność hormonalna zmienia się w niedoczynność wielogruczołową, katabolizm pourazowy prowadzi do wyniszczenia organizmu, a procesy imrnunomodulacyjne zastępuje immunosupresja.

na uraz - próby modyfikacji

GAS (general adaptation

syndrome)

prawidłowy poziom odporności

AR

SR

(alarm reaction)

(stage of resistance)

SE (stage of exhaustion)

Ryc. 6.1. Trzy fazy stresu (cyt. za: Selye H.: Stress życia. Wyd. II. Warszawa, PZWL, 1963: 115)

6.1.1. Pojęcie stresu Określenie "stres" wprowadził do nauk biologicznych ponad 60 lat temu kanadyjski patofizjolog Hans Selye (1907-1982). Odnosi się ono do podkorowej, atawistycznej reakcji neurowegetatywnej i dokrewnej, stanowiącej odpowiedź na stan zagrożenia lub obciążenia ustroju. Z upływem lat czynniki zagrożenia (naporu) nazwano stresorami. Stresory obciążają ustrój w wyniku zmian w środowisku zewnętrznym (czynniki fizyczno-klimatyczne, takie jak hałas, oświetlenie, wibracje, temperatura, wilgotność, ciśnienie barometryczne [hiper- lub hipobariaJ, zmiana stref czasowych [stres chronobiologiczny], nieważkość) lub są natury psychospołecznej (sytuacje zagrożenia, utrudnienia lub niemożność działania, zarówno realne, jak i wyobrażeniowe). W chirurgii nie nazywa się stresorami czynników urazowych powodujących fizyczne uszkodzenia ciała, gdyż działanie stresora poprzedza ewentualny uraz. Stresory obciążają wprawdzie układy homeostatyczne ustroju i mogą zagrażać zdrowiu, ale same nie wywołują fizycznych uszkodzeń (zwłaszcza w początkowej fazie reakcji). Pod wpływem działania stresorów ustrój mobilizuje swą gotowość psychomotoryczną i przygotowuje się do właściwej reakcji na ewentualne wystąpienie szkód cielesnych (m.in. wydzielając endorfiny i zwiększając krzepliwość krwi). Aby właściwie przedstawić wzajemne relacje stresu i reakcji na uraz, należy wyjaśnić przebieg reakcji stresowej. "Przestraszony" (fear) lub obciążony ustrój podświadomie zwiększa swą zdolność do nagłej aktywności mięśniowej, czyli do "walki" (fight) lub "ucieczki" (flight), poprzez uogólnione wyładowanie sympatyczne, to jest gwałtowne zwiększenie aktywności układu noradrenergicznego rdzenia przedłużonego i mostu (loeus eoeruleus), oraz wzrost aktywności amin katecholowych we krwi, a także aktywności hormonów osi podwzgórze-przysadka-nadnercza (CRH, ADH; ACTH, endorfiny, ADH; kortyzol). Jest to reakcja wegetatywno-hormonalna (reakcja FFF), której skutkiem jest między innymi: III wzrost napięcia psychicznego, zwiększenie aktywności umysłowej, antycypacja bólu; III przyspieszenie tętna, wzrost ciśnienia tętniczego i przemieszczenie krwi z trzew do mięśni szkieletowych;

zwiększenie tempa przemian komórkowych, między innymi glikolizy wątrobowej (z nasileniem glikemii) oraz glikolizy mięśniowej (z krótkotrwałym, anaerobowym zwiększeniem mocy mięśni). Nasilenie reakcji stresowej może być różne. Zależy ono od siły oddziaływania oraz rodzaju stresora, a także od indywidualnej odporności organizmu. Odpowiedź stresowa ma swój stereotyp i przebiega trójfazowo (ryc. 6.1). Zwiększenie gotowości do walki lub ucieczki nazwał fizjolog amerykański Walter B. (annon (1871-1945) reakcją a larmową (alarm reaction - AR).

Reakcja alarmowa to pierwsza, najczęściej badana i najbardziej spektakularna faza reakcji stresowej. Druga, dłuższa faza adaptacyjna (stage oj resistanee - SR) zmierza do przywrócenia homeostazy ustrojowej. Jako zasadnicza część zjawiska, jakim jest reakcja na stres, dała ona Selyemu podstawy do nazwania całości odpowiedzi stresowej zespołem ogólnej adaptacji (general adaptation syndrome - GAS). Trzecią fazą GAS, rozwijającą się głównie w stresie przewlekłym (a więc przy powtarzaniu się faz alarmowych i przewlekaniu się faz adaptacyjnych), jest faza wyczerpania (stage oj exhaustion - SE), w której występują szkody organiczne ustroju zwane chorobami adaptacyjnymi, jak na przykład choroba nadciśnieniowa czy choroba wrzodowa. Odczyn zapalny i martwicę tkanki Selye nazywa miejscowym zespołem przystosowania (tocal adaptation syndrome - LAS); rysuje się też pewna analogia z lokalnym zapaleniem występującym u ofiar urazów o mniejszym nasileniu i z zespołem uogólnionej reakcji zapalnej (systemie injlammatory response syndrome - SIRS) wywołanej ciężkimi urazami oraz występującej u osób krytycznie chorych (p. 6.4.1.4). Rozwój pojęć dotyczących różnych rodzajów sytuacji stresowych (eustres/dystres), wywołujących je czynników (stresorów), rodzajów reakcji stresowej (hiper-/hipostres) wiąże się ze zmianą dziedziny badań stresu. Punkt ciężkości tych badań przesunął się mianowicie w latach 80. XX wieku z patofizjologii na psychologię, w której czynniki stresowe nie muszą realnie istnieć, lecz mogą być wytworzone jedynie w umyśle. Fizjolodzy kliniczni, nie znajdując obiektywnych ekwiwalentów wielu pojęć (np. energia adaptacji, wyczerpanie, obciążenie fizjologiczne) i nie zgadzając się ze zbyt jednostronnym ukazywaniem podłoża

6/ Wpływ urazu na ustrój 121

hormonalnego stresu (przede wszystkim układ przysadkanadnercza), odrzucili teorię Selyego.

wentylację, przeszczepienie serca, krążenie pozaustrojowe czy uraz doświadczalny.

6.1.2. Stres a uraz

6.1.3. Stres w chirurgii

Z punktu widzenia chirurga zagadnienie stresu i urazu można podsumować następująco: uderzającym faktem pozostaje, że zarówno stresory, które nie wywołują fizycznych uszkodzeń (np. strach, hałas, temperatura otoczenia), jak i czynniki uszkadzające (np. zranienie, hipowolernia, niedotlenienie) gwałtownie zwiększają uwalnianie adrenaliny z rdzenia nadnerczyoraz CRH i ADH z jądra przykomorowego, następnie ACTH i kortyzolu; III porównując średnio nasiloną sytuację stresową (np. przystosowanie się do nowego zajęcia - 39 punktów, zmiany w statusie finansowym - 38 punktów, zmiana pracy - 36 punktów w skali zdarzeń stresowych, do 100 punktów - śmierć współmałżonka) i średnio ciężki uraz (np. operację uwięzłej przepukliny), obserwuje się istotne różnice: - AR reakcji stresowej trwa krócej, ewentualnie się powtarza. Wydzielanie katecholamin i ACTHI glikokortykosteroidów związane jest bezpośrednio z działaniem stresora. Reakcję ustroju najlepiej opisuje określenie "radzenie sobie"; - w przypadku operacji uwięzłej przepukliny stresor poprzedza operację (w obrażeniach wypadkowych występuje wraz z urazem). Wydzielanie katecholamin trwa wiele godzin, zaś ACTH/glikokortykosteroidów - wiele dni;

W chirurgii i innych specjalnościach zabiegowych bezpośrednio związanych z leczeniem operacyjnym nie można uniknąć stresu. Może on oznaczać: 1. Obciążenie psychosocjalne zespołu operującego lub leczącego najciężej chorych. Wynika ono nie tylko ze stresującego charakteru zawodu chirurga, anestezjologa, ratownika, instrumentariuszki czy pielęgniarki anestezjologicznej. Zagrożenie życia chorego z jednej strony, a konieczność podejmowania szybkich i jasnych decyzji oraz dokładnego i celowego działania z drugiej - rodzi sytuacje stresowe. Ich częstość i nasilenie zależy także od organizacji pracy, klimatu emocjonalnego i stosunków międzyludzkich na oddziale ratunkowym, izbie przyjęć szpitala, na sali operacyjnej czy na OlOM. 2. Obciążenie chorego operowanego w trybie planowym, związane zjego wyobrażeniem o leczeniu (operacji), czyli o stresowym zdarzeniu życiowym (>50 pkt w skali zdarzeń stresowych). W tej sytuacji zarówno chirurdzy, jak i anestezjolodzy, personel średni czy rodzina chorego mogą działać przeciwstresowo, właściwie informując chorego i dbając o atmosferę panującą w szpitalu (przyjęcie w ambulatorium, badanie lekarskie, kwalifikacja do operacji, wizyta anestezjologiczna). Praktyka kliniczna dowiodła także skuteczności postępowania farmakologicznego. Obejmuje ono przedoperacyjne użycie środków uspokajających (ataraktyków), podanie środka nasennego wieczorem w dobie poprzedzającej operację oraz premedykację, czyli podanie dobranych przez anestezjologa leków około 45-60 minut przed operacją. Rozwój sposobów znieczulenia i postępy w farmakologii wpłynęły na zmianę rodzaju leków używanych w premedykacji. Klasyczną domięśniową kombinację morfiny (lub omnoponu) z atropiną lub skopolaminą zastąpiły w latach 70. XX wieku neuroleptoanalgetyki, a obecnie środki ataraktyczne, najlepiej krótko działające i podawane doustnie (np. triazolo-benzodiazepiny). Obszarem działania ataraktyków w ośrodkowym układzie nerwowym jest przede wszystkim układ limbiczny, a więc układ pierwotnej emocjonalności. Ataraksja oznacza nie tylko poprawę nastroju, uspokojenie (anxiolysis) i stan różnie głębokiej senności (sedatio, hypnosis), ale także słabe działanie miorelaksacyjne i przeciwdrgawkowe. Płytka sedacja (conscious sedation) jest techniką szczególnie przydatną w chirurgii jednego dnia. Stosuje się 5 mg midazolamu domięśniowo przed 2-godzinną operacją, co w trybie jednodniowym zmniejsza pooperacyjny strach i zapotrzebowanie na środki przeciwbólowe.

Reakcja ustroju na uraz zawiera w sobie reakcję stresową,ale ponadto obejmuje: 1) reakcję wodno-elektrolitową (przywracającą BV), 2) reakcję kataboliczno-anaboliczną(procesygojenia ran), 3) reakcję odpornościową (usunięcie prodUKtów martwiczych, opanowanie i stłumienie zakażenia).

III

uniwersalność zjawisk naporowych, przy założonej od początku ogólności definicji stresu spowodowały, że obecnie pojęcie to i przynależna nomenklatura częściej znajduje zastosowanie w sferze zjawisk psychospołecznych, w patofizjologii środowiskowej (stres termiczny, klimatyczny, wysokościowy, ortostatyczny). Określenia "stres" używa się również w biologii komórki (stres oksydacyjny, temperaturowy - białka szoku cieplnego); jeszcze w latach 70. XX wieku określano charakter stresora, używając złożonych określeń "stres psychologiczny" (psychological stress) i "stres chirurgiczny" (surgical stress). Stosowanie obecnie w publikacjach chirurgicznych pojęć "stres urazowy" czy "stres operacyjny", gdy ma się na myśli uszkodzenie ciała i uraz operacyjny, jest mało precyzyjne. Rozdzielenie stresorów (tj. czynników zagrożenia lub obciążenia) od czynników urazowych (tj. szkodzących fizycznie lub biologicznie) pozwala uniknąć dwuznaczności. W fizjologii klinicznej czy chirurgii, badając wpływ urazu na ustrój, wymienia się obecnie najczęściej rodzaj urazu, na przykład planową operację, zawał mięśnia sercowego, obrażenie termiczne, zapalenie otrzewnej, endotoksernię, sztuczną

Benzodiazepiny są środkami z wyboru ze względu na wysoki wskaźnik terapeutyczny, dobry efekt amnestyczny, możliwość odwrócenia działania przez flumazenil (antagonista GABA-receptora, z którym wiążą się benzodiazepiny i barbiturany) oraz małe ryzyko uzależnienia.

W przypadku bólu urazowego oraz obecności bólu przedoperacyjnego konieczne jest - w celu zniesienia bólu

Znaczna reaktywność układu sympatycznego i efektywne uruchomienie rezerw płynowoosmolarnych prowadzi u młodych, wysportowanych ofiar urazów do stanu przedwstrząsowego (pre-shock). Pomimo utrzymywania ciśnienia tętniczego i pozornej stabilności hemodynamicznej ich stan jest poważniejszy niż na to wskazuje obraz kliniczny i może ulec gwałtownemu pogorszeniu.

"Uraz" Hipowolemia

Czynnik biologiczny

Uraz tkanek III

unieruchomienie oziębienie głodzenie ból uszkodzeniowy

vulneratio inflammatio

Ryc. 6.2. Trzy czynniki "urazowe"

martwica obce białka (antygeny) III toksyny ból zapalny

III

Nie pomijając więc roli reakcji stresowej, gdy mówimy o postępowaniu z ofiarami urazu wypadkowego lub operacyjnego, to do opisu wydarzeń lepiej nadaje się określenie "postępowanie lub leczenie chirurgiczne" (np. zatamowanie krwawienia, opanowanie duszności, nastawienie złamania, zniesienie bólu czy zapobieganie wyziębieniu ustroju) niż zwrot "postępowanie przeciwstresowe".

i ich powiązania

(analgesia), jak również zmniejszenia strachu i wywołania u chorego dobrego samopoczucia (euphoria) - użycie w premedykacji mocnego analgetyku, opioidu. Jest to wzmocnienie naturalnej analgezji, jaką wywołują endogenne peptydy opioidowe (endorfiny) uwalniane z przedniego płata przysadki równocześnie z ACTH. Używany w technice płytkiej sedacji fentanyl (0,1 mg i.v.) jest dobrze sterowalnym, mocnym opioidem. Istnieje możliwość odwrócenia jego działania przez nalokson, antagonistę receptorów opioidowych. Jeśli podaż analgetyku następuje przed operacją (przed nacięciem skóry) u chorego wolnego od bólu, to spełnione jest główne kryterium tak zwanej analgezji z wyprzedzenia (pre-emptive analgesia). Jest to dyskutowana w ostatnich latach hipoteza o przedoperacyjnej podaży środka przeciwbólowego (np. domięśniowa lub zewnątrzoponowa podaż morfiny), która ma zapobiec rozwojowi centralnego uwrażliwienia na ból urazowy, czyli zadawany w czasie operacji lub zapalny - dołączający się po operacji. Jeśli nawet istnienie takiego zjawiska jest wątpliwe, to przedoperacyjna podaż narkotyku (znana od początków anestezjologii - p. klasyczna premedykacja) może wpływać łagodząco na pooperacyjne odczucia bólowe. Znane są ponadto zespoły przetrwałego bólu pooperacyjnego, na przykład po torakotomii, prostatektomii, mastektomii czy po operacjach przepuklin. Postępowanie uprzedzające ból, kontynuowane w postaci dobrej i odpowiednio długotrwałej analgezji pooperacyjnej może być skutecznym sposobem zapobiegania występowaniu takich zespołów. 3. W przypadku operacji w trybie doraźnym oraz po urazie, który jest skutkiem wypadku, stereotyp reakcji stresowej również zostaje uruchomiony, lecz dołącza się do typowej, neurohormonalnej odpowiedzi na uraz. Warto w tym miejscu zwrócić uwagę na skuteczność natury, która rozwijając reakcję obrony BV (do określonego, wstrząsowego poziomu), kompensuje tak efektywnie jej straty, że może wprowadzić w błąd chirurga dokonującego oceny wstępnej. Odnosi się to szczególnie do oceny hemodynamicznej młodych ludzi po wypadkach, krwawienia u kobiet (uraz, ciąża pozamaciczna) oraz do chorych z tak zwanym czystym krwotokiem, bez towarzyszącego urazu (krwawiący wrzód dwunastnicy).

6.2. SKŁADNIKI

REAKCJI NA URAZ

Oddziaływanie urazu na ustrój jest procesem, w którym można wyróżnić wiele etapów. Dzięki ich badaniu i klasyfikacji lepiej rozumiemy kolejne podejmowane przez ustrój próby zmniejszenia skutków urazu i modyfikacji odpowiedzi na uraz. Czynniki urazowe (inicjatory urazu), uszkadzając tkanki, drażnią wyspecjalizowane struktury nerwowe ustroju (receptory). W uszkodzonych tkankach, w których od zatrzymania krwawienia będzie toczył się proces gojenia (krzepnięcie - zapalenie - odbudowa tkanki), ustrój sam wzmacnia recepcję urazu, produkując lokalne mediatory. Wywołane związanymi z urazem obrażeniami drażnienie (pobudzenie), zarówno zewnętrzne (receptorowe), jak i wewnętrzne (mediatorowe) przekazywane jest do narządów centralnych i do innych narządów dwoma układami (cellular v. organ cross-talk). Przekaz drogą neurohormonalną wraz z reakcją nerwową i dokrewną obejmuje się nazwą odpowiedź neuroendokrynna na uraz (p. 6.2.3.2). Transmisja drogą chłonki i reakcja układu odpornościowego składa się natomiast na odpowiedź immunologiczną na uraz (p. 6.2.3.3).

6.2.1. Czynniki urazowe Chirurgia leczy skutki urazów, zwykle poprzez zadanie planowego urazu, jakim jest operacja. Dlatego poznanie wpływu urazu na ustrój leży u podstaw dobrego wykonywania zawodu chirurga. Wyróżnia się trzy zasadnicze czynniki urazowe (ryc. 6.2): klasyczne czynniki urazowe, czyli czynniki fizycznochemiczne; hipowolemię - czynnik o szczególnym znaczeniu patofizjologicznym; • czynniki natury biologicznej, włączone w szerokie pojęcie urazu dopiero w ostatnim ćwierćwieczu. II

II

6/ Wpływ urazu na ustrój

6.2.1.1. Uraz Mianem "urazu" (trauma) zwykło się nazywać takie zdarzenie fizyczne (mechaniczne, termiczne, ciśnieniowe itd.), którego skutkiem jest uszkodzenie ciała (laesio, ang. injury). Można tu również zaliczyć obrażenia wywołane środkami chemicznymi (kwasy, ługi). Nie przyjęło się natomiast nazywać urazem działania promieniowania jonizującego, chociaż może ono wywoływać zmiany skórne i narządowe zwane szkodami popromiennymi. Czynniki fizyczno-chemiczne wywołują więc uraz w tradycyjnym, wąskim znaczeniu tego słowa. Takich urazów człowiek doznawał od zarania dziejów, stąd pojawiła się między innymi potrzeba pomocy doraźnej, medycyny wojennej, traumatologii i chirurgii. Z obrażeniami ciała, zwłaszcza rozległymi, wiążą się zjawiska okołourazowe zwiększające zakres odpowiedzi na uraz: reakcja stresowa (FFF),unieruchomienie (zwłaszcza przy złamaniach kości), głodzenie (obrażenia przewodu pokarmowego) oraz wyziębienie ciała.

6.2.1.2. Hipowolemia (oligowolemia) Szczególną pozycję wśród czynników urazowych zajmuje zmniejszenie BV, czyli oligowolemia. Grozi ona niedotlenieniem, zakwaszeniem i obniżeniem temperatury ciała. Rolę hipowolemii poznano, przywracając BV (a co za tym idzie - życie) wielu żołnierzom w obu wojnach światowych. Oligowolemia stanowi bardzo istotny czynnik urazowy doraźnie zagrażający życiu. Dlatego w toku ewolucji wykształcone zostały szczególnie silne mechanizmy obrony objętości wewnątrznaczyniowej, przełamujące nieraz wpływy innych procesów homeostatycznych (np. związanych z izoosmią czy izohydrią). Doświadczalna reakcja na "czysty" upust krwi ma dwie fazy: III fazę wyrównawczą (odruch baroreceptoryczny sympatykotoniczny). Przy utracie nieprzekraczającej średnio 15% BV kompensacja polega na przyspieszeniu tętna i takim wzroście oporu obwodowego (skóra, trzewa, nerki), że pomimo zmniejszenia rzutu minutowego ciśnienie tętnicze jest utrzymane; III fazę dekompensacji (odruch depresyjny wagotoniczny, sympathoinhibition). Przy utracie przekraczającej 20% BV ciśnienie krwi i częstotliwość rytmu serca zmniejsza się gwałtownie, chory omdlewa (syncope), a przepływ krwi przez mięśnie może ulec zwiększeniu. Hipowolemia bezwzględna towarzyszy zwykle klasycznemu urazowi fizycznemu. Im jest on cięższy i rozleglejszy, tym powoduje większą utratę pełnej krwi (krwotok, obrażenia mnogie) lub osocza (oparzenia). Pomimo wydolności mięśnia sercowego zmniejsza się rzut minutowy i przepływy narządowe, gdyż obkurcza się łożysko naczyń. Przyjmuje się, że utrata '13 objętości krwi prowadzi do wstrząsu hipowolemicznego, którego ustrój nie potrafi wyrównać za pomocą własnych mechanizmów obronnych (p. rozdz. 7).

123

Hipowolemia występuje również w reakcji na uraz wywołany czynnikami biologicznymi, kiedy toczy się rozległy proces zapalny (np. uogólniona odpowiedź zapalna ustroju) albo gdy dochodzi do rozległego procesu martwiczego (np. mnogie obrażenia ciała, ostre zapalenie trzustki). Hipowolemia będąca odpowiedzią na uraz biologiczny ma charakter zarówno bezwzględny, jak i względny. Składa się na to: zmniejszenie objętości krwi z powodu krwawienia, odwodnienia (gorączka, zwiększenie częstości oddechów, polyuria septica), obrzęku tkanek (zwiększona przepuszczalność śródbłonka naczyń, hipoalbuminemia); zmniejszenie rzutu minutowego serca (wpływ endotoksyczny lub cytokinalny); III zmniejszenie oporu obwodowego i poszerzenie łożyska naczyniowego wskutek przewagi mediatorów tkankowych rozszerzających naczynia (NO, PGI) i wpływów endotoksycznych. Oznacza to, że w reakcji na uraz wywołany czynnikami biologicznymi, przy rozszerzonym łożysku naczyniowym, ważną rolę w utrzymaniu adekwatnej perfuzji tkankowej ma zwiększenie BY. Dopiero hiperwolemia zwiększa w takim stopniu efektywną tętniczą objętość krwi (effective arterial blood volume - effABV), że przy odpowiednim stosunku objętości minutowej serca do obwodowego oporu naczyniowego (cardiac output/systemic vascular resistance - CO/SVR) perfuzja tkankowa zapewnia odpowiedni (często zwiększony) dowóz tlenu (D02). Podkreśla to szczególną rolę wolemii jako uniwersalnego czynnika urazowego, obecnego zarówno w przypadku urazów wywołanych czynnikami fizycznym, jak i biologicznymi.

6.2.1.3. Czynnik biologiczny jako uraz Zarówno spowodowane przez uraz uszkodzenia ciała, jak i planowa operacja sprzyjają wtargnięciu mikroorganizmów do ustroju. Aktywne biologicznie substancje dostają się do organizmu przez uszkodzoną barierę skórną, błony śluzowe (np. przewód pokarmowy, drogi oddechowe, drogi moczowe) lub wraz z krwią. Niektórzy chorzy otrzymują krew homologiczną, a postęp transplantologii sprawił, że wszczepia się do organizmu tkanki homologiczne. Poznanie mechanizmów immunologicznych występujących w "jałowych" (z punktu widzenia mikrobiologii) procesach zapalenia oraz gojenia i odszukanie podobieństw z procesami infekcyjnymi spowodowało rozszerzenie pojęcia "uraz". Obecnie obejmuje ono także destrukcyjne oddziaływanie na ustrój czynników natury biologicznej. Z immunologicznego punktu widzenia substancje wywołujące "uraz biologiczny" mogą być w stosunku do ustroju: obcogatunkowe, na przykład bakterie, wirusy, grzyby i pasożyty; homologiczne, na przykład przeszczepy narządów i przetoczenie krwi homologicznej; autologiczne, takie jak: wynaczyniona krew i martwicze produkty uwalniane z własnych tkanek przy zranieniu, oparzeniu, koagulacji, niedotlenieniu, niedokrwieniu i reperfuzji czy strawieniu. Rozpatrując skutki urazu na poziomie komórkowym, trudno oddzielić wpływ czynnika urazowego fizyko-chemicznego (vulneratio) od biologicznego (inflammatio)

~/URAZ~

.>

~

(reakcja

niedotlenienie

11II

lIIl kwasica

nocyceptory termoreceptory

\

Ryc. 6.3. Recepcja czynników

urazowych

11II

martwica toksyny ból zapalny

śródbłonek makrofagi monocyty

+

_J __L J

-------------~-

hormony urazowe lIII neuroprzekaźniki, peptydy, hormony

11II

układ immunologiczny

układ nerwowy układ neurohormonalny

[

<.; Uraz biologiczny

unieruchomienie oziębienie ból uszkodzeniowy

baroreceptory chemoreceptory

II

.~

Uraz tkanek

Hipowolemia 11II

obronna)

I-I i mediatory

11II

11II

kininy cytokiny

urazu

(p. ryc. 6.2). Oba wywołują obrażenia, którym towarzyszy proces martwiczy (necrosis), ale istnieją też między nimi różnice. Klasyczne czynniki urazowe o charakterze fizyko-chemicznym: II są znane od dawna; II łatwo określić początek ich działania (moment zadania urazu); II proces martwiczy jest wynikiem uszkodzenia błony komórkowej i wiąże się z uwolnieniem zawartości komórki do otoczenia; II uszkodzenie tkanek prowadzi do lokalnego uwolnienia mediatorów ("hormon rany"); II szkody fizyczne mają własny, szybki, neurohormonalny układ recepcji i transmisji oraz ścisły związek ze zjawiskiem hipowolemii. O czynnikach biologicznych można natomiast powiedzieć, że: II ich urazowy charakter rozpoznano późno, dopiero wraz z rozwojem immunologii i transplantologii oraz dzięki postępom intensywnej terapii w leczeniu stanów septycznych i niewydolności wielonarządowych; II trudno ustalić, kiedy rozpoczyna się urazowy wpływ czynników biologicznych (np. kiedy ma miejsce początek zakażenia czy reakcji odrzucania przeszczepu); II martwica komórek ma zaprogramowany porządek (apoptosis) i zawartość komórki nie przedostaje się do środowiska wewnętrznego ustroju; II recepcja czynnika biologicznego wiąże się z obecnością komórek układu immunologicznego, wymaga zwiększonych przepływów tkankowych i zwiększenia produkcji chłonki; II jeśli reakcja ma charakter ogólnoustrojowy, wymogiem hemodynamicznym zwiększonego przepływu tkankowego i produkcji chłonki jest hiperwolemia.

6.2.2. Recepcja czynników urazowych Proces recepcji czynników urazowych przedstawiono schematycznie na rycinie 6.3. 6.2.2.1.

Recepcja uszkodzenia tkanek wywołanego urazem Nocycepcja, zachowana w procesie ewolucji jako niezbędny sygnał uszkodzenia tkanki, rozpoczyna się, kiedy następuje zmiana w środowisku tej tkanki. Na skutek urazu uwalniają się: jony (W, K+), kininy (bradykinina), prostanoidy (prostaglandyny, leukotrieny), noradrenalina, puryny, cytokiny oraz (po degranulacji mastocytów) histamina i serotonina. W zakwaszonej tkance, przy podwyższonej temperaturze powstaje chemiczna "zupa", drażniąca i jednocześnie uczulająca nocyceptory (mechano- i termoreceptory). Zalicza się do nich: 11II zakończenia bólowe cienkich, mielinowych włókien Ao, przenoszących ostry ból oraz bezmielinowych włókien C, przenoszących rozlany ból; 11II inne rodzaje zakończeń czuciowych reagujących na wysoką i niską temperaturę oraz na silne bodźce mechaniczne. W miejscu urazu pojawia się pierwotna hiperalgezja na bodźce mechaniczne (przewodzone włóknami Aó) i termiczne (włókna C). Neurony nocyceptywne są również efektorami i w kilka minut po uszkodzeniu uwalniają w synapsach rogów tylnych peptydy neuromodulacyjne: substancję P (SP), peptyd powiązany z genem kalcytoniny (CGRP), somatostatynę i wazoaktywny peptyd jelitowy (vasoactive intestinal polypeptide - VIP). Neuropeptydy uwalniane w tkankach otaczających ranę powodują przekrwienie, obrzęk i hiperalgezję wtórną. Podrażnienie receptorów w mięśniach, ścięgnach i stawach wywołuje tak zwany głęboki ból. Bezpośrednie doznania bólowe spowodowane wyłącznie obrażeniem fizycznym nazywa się bólem uszkodzeniowym. Nazwy nowo odkrytych białek recepto-

6/ Wpływ urazu na uslrój

rów opioidowych: nocyceptyna i nocystatyna wskazują właśnie na recepcję bólu uszkodzeniowego. Na szczególną uwagę zasługuje ból oparzeniowy. Charakteryzuje się złożonością (pochodzi nie tylko z oparzonego miejsca, lecz także jest wywoływany prostą aktywnością ruchową i zastosowanymi metodami leczenia oparzonej powierzchni) oraz długotrwałością (może trwać wiele tygodni i jest intensywny aż do zagojenia powłoki skórnej). Stopniowo dołączają się bodźce bólowe, wyzwolone obecnością tkankowych mediatorów etapu zapalnego gojenia się rany (prostanoidów, amin biogennych, endoteliny, glutaminianu) i doznania bólowe stają się bólem zapalnym. Przy nieuszkodzonym układzie nerwowym bodźce nocyceptoryczne ze skóry, błon śluzowych, uszkodzonych narządów i tkanek są przekazywane nerwami do rogów tylnych rdzenia, podwzgórza, układu limbicznego i kory mózgowej. Do ośrodkowego układu nerwowego dzięki szybkiej transmisji nerwowej dociera informacja o miejscu i charakterze uszkodzenia. Cytokiny prozapalne (TNF-a, IL-I~, IL-6, IL-8) uczulają ponadto nocyceptory obwodowe oraz wzmacniają aktywność nocycepcyjną w ośrodkowym układzie nerwowym (obwodowe i centralne uwrażliwienie receptorów bólu - p. analgezja z wyprzedzenia 6.1.3).

6.2.2.2. Recepcja hipowolemii Podobnie szybko jak o uszkodzeniu tkanki, centralne ośrodki mózgowia są informowane drogą nerwową o wielkości i dynamice zmian BY. Dzieje się to za sprawą mechanoreceptorów mieszczących się w dużych naczyniach tętniczych, drażnionych tonicznie począwszy od ciśnień 40-50 mm Hg. Są to wprawdzie receptory ciśnienia monitorujące wysokociśnieniową efektywną objętość (ok. 700 mi) krwi tętniczej, ale ciśnienie tętnicze jest współtworzone przez określony stosunek CO/SYR, który decyduje o perfuzji tkanek. Innymi słowy, umiejscowione w drzewie tętniczym, wysokociśnieniowe baroreceptory tętnicze w sposób ciągły monitorują - z patofizjologicznego punktu widzenia - nie tyle ciśnienie, co wypadkową trzech wielkości: lIII BY lIII

CO

11II

SYR.

Rejestracja zmniejszenia ciśnienia tętniczego ruesie więc informację o przepływie tkankowym, który jest ograniczony (w hipowolemii i przy zmniejszonej objętości minutowej serca) lub może być nieadekwatny do potrzeb tkankowych w przypadku zmniejszenia oporu naczyń krwionośnych (hipowolemia względna). Bodźce hipowolemiczne (odbarczające mechanorecept()ry).odprowadzane są nerwami czaszkowymi lXi X. przezjądropasma samotnego i ośrodek naczynioruchowy rdzenia przedłużonego do podwzgórza. gdzie jest odruchowo wyzwalana potrójna reakcja hormonalna polegająca na zwiększeniu: 11II aktywności adrenergicznej; 11II ogólnoustrojowej aktywności osi renina~angiotensyna-aldosteron (R-A-A); IIIJ aktywności wazopresyjnej (nieosmotyczneuwolnienie ADH - odruch Henry'ego i Ganera).

125

Gdy hipowolemia łączy się z uszkodzeniem tkanek, ustrój (kora mózgowa, układ limbiczny, podwzgórze) rejestruje to jako większe zagrożenie życia. Odpowiedzią jest połączenie odruchu baroreceptorycznego z reakcją obronną FFF, która oznacza gotowość do ataku lub ucieczki, a więc wiąże się z nasiloną "centralizacją krążenia" i ze wzrostem przepływów w mięśniach szkieletowych. Odbywa się to kosztem znacznego zwiększenia SYR i między innymi większego zagrożenia niedotlenieniem błony śluzowej przewodu pokarmowego i wątroby.

6.2.2.3. Recepcja urazu wywołanego czynnikami biologicznymi Przekazanie informacji o obecności żywego, obcego białka oraz produktów martwiczych (także własnych) odbywa się na drodze immunologicznej. W porównaniu z bodźcami uszkadzającymi i wolemicznymi uszkodzenie wywołane czynnikami biologicznymi przebiega, z klinicznego punktu widzenia, znacznie wolniej i jest trudniej uchwytne. Informacja o nim jest przenoszona z jednej komórki do drugiej w oparciu o cytokiny i receptory peptydergiczne. Bodźce martwiczo-zapalne oddziałują na ustrój stopniowo w miarę uwalniania mediatorów; 11II obecność obcego białka oraz uszkodzenie śródbłonka naczyń i odsłonięcie kolagenu podśródbłonkowego (matrix subendothelialis) aktywuje czynnik XII układu krzepnięcia (czynnik kontaktu Hagemana). Działanie czynnika kontaktu rozpoczyna proces gojenia, gdyż w każdym uszkodzonym miejscu ustroju inicjuje krzepnięcie i ściśle związane z nim procesy kaskadowe: - krzepnięcie, służące do opanowania krwawienia i rozpoczęcia procesu gojenia; - fibrynolizę, w celu rozpuszczenia złogów włóknika i aktywacji układu dopełniacza; - układ kinin, służący do informacji bólowej i rozpoczęcia procesu zapalnego przez poprawę ukrwienia, nawodnienia i ocieplenie tkanki; system dopełniacza, umożliwiający fagocytozę i cytolizę; 11II kininy (prim um movens reakcji zapalnej) oraz endotoksyny i endoteliny pobudzają makrofagi i monocyty do produkcji cytokin; IIIJ cytokiny regulują wielkość odczynu zapalnego. Są one związane siecią zależności autoregulacyjnych. Sterują nasileniem produkcji białek ostrej fazy w wątrobie, czyli decydują o relacji proteazy i antyproteazy w osoczu i rozmiarach lizy tkankowej. Regulują ponadto odpowiedź hematopoetyczną szpiku kostnego oraz dojrzewanie i uczynnianie komórek immunologicznych. Recepcja urazu wywołanego czynnikami biologicznymi (np. zakażenia) rozpoczyna się miejscowo, i jeśli uda się ograniczyć proces zapalny, choroba zachowuje lokalny charakter. Oznacza to, że odpowiedź immunologiczna jest adekwatna i zapalenie jest w pełni kontrolowane przez organizm. Jeśli zapalenie się uogólnia albo martwica własnego białka jest bardzo rozległa (np. uraz mnogi, oparzenie, zapalenie trzustki), to stężenie cytokin we krwi zwiększa się i odpowiedź zapalna przybiera charakter uogólniony (SIRS). Oznacza to nieefektywność odpowiedzi immunologicznej lub przekroczenie możliwości regulacyjnych ustroju (p. 6.2.3.3).

6.2.3.

III

Mediatory i transmisja urazu Mediatory biorące udział w reakcji ustroju na uraz (p. ryc. 6.3) można podzielić na: II mediatory uwalniane lokalnie w miejscu urazu przez uszkodzony śródbłonek, komórki fagocytujące oraz inne uszkodzone komórki (z wyjątkiem limfocytów). Uwalniane mediatory stanowią łącznie "hormon rany'; a ich działanie rozpoczyna proces gojenia; 11II hormony produkowane w gruczołach dokrewnych. Informacja dociera do gruczołów drogą nerwów oraz przez dostające się do krwi mediatory lokalne i cytokiny. Pourazowe wydzielanie hormonów stanowi odpowiedź endokrynną, która zmierza do przywrócenia i zabezpieczenia przepływów tkankowych (wolemia) odpowiednich do potrzeb metabolicznych ustroju (katabolizm pourazowy) oraz dostarczenia głodującemu organizmowi substratów energetycznych i budulcowych do gojenia rany i procesów obronnych (procesy anaboliczne); •• cytokiny uwalniane przez komórki układu immunologicznego. Początkują one odpowiedź immunologiczną, której celem jest rozpoznanie i opanowanie zakażenia lub też wykrycie obecności obcego białka i usunięcie martwiczych produktów urazu. 6.2.3.1.

Mediatory uwalniane lokalnie Należą one w większości do autakoidów (gr. autos = sam, akos = lekarstwo, eidos = kształt), czyli "środków leczniczych" uwalnianych przez własne tkanki. Dzieli się je na cztery grupy: •• aminy biogenne (histamina, serotonina); •• peptydy naczynioczynne (kininy, angiotensyna, endoteliny, VIP); •• eikozanoidy (prostaglandyny - PG, tromboksany - TX, leukotrieny - LT); II cytokiny (interferony - IFN, interleukiny - IL, czynniki martwicy nowotworów - TNF, czynniki stymulujące wzrost kolonii - CSF, erytropoetyna). Autakoidy są uwalniane przede wszystkim z komórek śródbłonka, komórek fagocytujących i limfocytów pod wpływem uszkodzeń tkanki wywołanych urazem, niedotlenienia i zakwaszenia, obecności endotoksyny, a także samoregulacyjnie. Śródbłonek uszkodzonych naczyń uwalnia mediatory służące różnym procesom: II czynniki krzepnięcia (kininogen wielkocząsteczkowy HMWK, czynnik V, VIII i czynnik tkankowy TF, inhibitor fibrynolizy PAl-l) oraz czynniki przeciwdziałające krzepnięciu (1. rozdzielając wewnątrznaczyniowe czynniki krzepnięcia od podśródbłonkowo mieszczącego się TF, kolagenu i czynnika von Willebranda [vWF]; 2. zwiększając aktywność antytrombiny III; 3. aktywując autoregulacyjną ścieżkę hamującą krzepnięcie [trombina + białko C + białko S + trombomodulina]; 4. pobudzając fibrynolizę za pomocą enzymów konwertujących plazminogen w plazminę [t-PA, u-PA)); II czynniki kurczące naczynia (endotelina-l, tromboksan TXA2, aktywne metabolity O) i czynniki rozkurczające (prostacyklina PGI2, NO);

III

czynniki prozapalne (TNF-a, IL-l, IL-6, IL-8, czynnik agregacji płytek PAF) pobudzają ekspresję białek adhezyjnych ułatwiających kolejno: l) przylepianie się leukocytów do śródbłonka (selekt yny endotelialne E i płytkopochodne P); 2) łączenie ich ze śródbłonkiem (integryny oraz adhezyny Ig-podobne: wzbudzane, międzykomórkowe cząsteczki adhezyjne [intercellular adhesion molecules - ICAM] i cząsteczka adhezyjna komórki naczyniowej [vascular celi adhesion molecule - VCAM)); 3) migrację leukocytów do macierzy śródmiąższowej (cząsteczka adhezyjna płytkowo-śródbłonkowa [platelet-endothelial celi adhesion molecule -PECAM)); czynniki pobudzające wzrost komórek i modelujące ścianę naczyń (insulinopodobny czynnik wzrostowy IGF-l, płytkopochodny czynnik wzrostu [platelet-derived growth factor - PDGF] , czynnik wzrostowy fibroblastów FGF) i czynniki hamujące wzrost (NO, PGI2, transformujący czynnik wzrostowy TGF-~).

W komórkach fagocytujących w warunkach fizjologicznych powstają, jako produkt uboczny metabolizmu tłuszczów wchodzących w skład błon komórkowych oraz w czasie przenoszenia elektronów w łańcuchu mitochondrialnym, tak zwane aktywne metabolity tlenu. Obronę przed nimi stanowią endogenne czynniki przeciwutleniające obecne w cytoplazmie. Procesy uwalniania nadtlenków i ponadtlenków wymykają się spod kontroli przeciwutleniaczy i działają toksycznie głównie w dwóch sytuacjach klinicznych: gdy proces zapalny uogólnia się oraz gdy niedokrwiona część organizmu zostaje ponownie ukrwiona (zespół niedokrwienie/reperfuzja). Pobudzone zapalnie makrofagi (ale także limfocyty T) zwiększają wydzielanie cytokin kontrolujących reakcję ostrej fazy w wątrobie, nasilają procesy zapalne i procesy krzepnięcia/ fibrynolizy w tkankach oraz odpowiedź zapalną szpiku. Są to cytokiny TNF-a, IL-l~, GM-CSF, G-CSF oraz M-CSF. TNF i endotoksyna stymulują ponadto fosfolipazy typu A2 (PLAJ Uwalniają one z fosfolipidów błony każdej jądrzastej komórki ustroju (z wyjątkiem limfocytów) kwas arachidonowy, który jest utleniany do rozmaitych eikozanoidów, takich jak: II prostaglandyny i tromboksany powstające na drodze cyklooksygenazy (COX) - zawsze obecna COXl i wyzwalana przez cytokiny i endotoksynę COX2; II! leukotrieny powstające na drodze lipooksygenazy; kwasy epoksyeikozatrienowe (EET) i izoprostany. Są to związki wazo aktywne, wpływające na agregację płytek krwi, mające właściwości chemo- i leukoatrakcyjne i prozapalne. 6.2.3.2.

Reakcja neurohormonalna na uraz Gatunek ludzki rozwinął naturalne mechanizmy obronne odpowiadające na różnorodne czynniki zagrażające (stresory) i uszkadzające (czynniki urazowe). Ostra odpowiedź neurohormonalna na uraz charakteryzuje się zwiększoną aktywnością podwzgórza, zwiększonym wydzielaniem hormonów przysadkowych i aktywacją układu współczulnego. Obserwuje się aktywację osi

6/ Wpływ urazu na ustrój 127

podwzgórze-przysadka-nadnercza, hipersekrecję prolaktyny (PRL) i hormonu wzrostu (GH) w obecności małych stężeń insulinopodobnego czynnika wzrostu (lGF-l) i wiążącego go białka (lGF-BP3) oraz zmniejszonej aktywności osi tarczycowej i gonadalnej. Takie środowisko hormonalne zapewnia między innymi zwiększoną dostępność glukozy, aminokwasów i kwasów tłuszczowych, których obwodowe zużycie maleje, natomiast wzrasta ich wykorzystanie przez kluczowe narządy i układy: mózg, wątrobę i układ immunologiczny. Zmiany te dotyczą ostrej fazy po urazie i mają charakter adaptacyjny, redukują bowiem i kierunkują zużycie energii, hamując procesy anaboliczne, aktywując zaś odpowiedź odpornościową. Zwiększona w tym czasie aktywność zarówno osi R-A-A, jak i tylnego płata przysadki, który wydziela wazopresynę argininową (AVP), jest złożonym mechanizmem zatrzymującym sód oraz wodę i prowadzącym do utrzymania objętości płynów ustrojowych, głównie czynnościowej objętości pozakomórkowej tfunctional extracellular fluid volume - ECFV) i zachowania stabilności krążenia.

Tab.

6.1. Schematyczne

Czas trwania

odpowiedzi

neurohormonatnej

nić reakcję na długotrwały jako zależność niż 10 dni.

od wsparcia

stan

należyodróż-

krytyczny,

faza przewlekła

faza zdrowienia

Hormon

godziny-dni

dni-miesiące

tygodniemiesiące

kortyzol

t

ACTH

t

t ,l.

= ,l./=

aldosteron

t

,l.

GH

t/,l. ,l.

,l./= ,l.

,l.

,l.

,l.

,l./=

=

=/,l. ,l.

=/,l. ,l.

7/= ,l./=

,l.

,l.

,l./=

IGF-I IGF-BP3

intensywnej

T5H

definiowany

terapii trwającej

testosteron

dłużej

estrogeny

Interwencje lecznicze na oddziałach intensywnej terapii ujawniły nieznane dotychczas stany kliniczne wykraczające daleko poza możliwości przeżycia w oparciu o naturalne zdolności obronne ustroju (tab. 6.1). W populacji pacjentów krytycznie chorych obserwuje się między innymi nieswoisty zespól wyniszczenia, charakteryzujący się przewlekłą utratą białka, zarówno z powodu jego nasilonej degradacji, jak i zmniejszenia syntezy. Równocześnie, w przeciwieństwie do klasycznej ostrej odpowiedzi na uraz, wolne kwasy tłuszczowe przestają być efektywnym substratem energetycznym; zamiast utlenieniu ulegają one reestryfikacji i odkładają się w tkankach. Towarzyszy temu hipertriglicerynemia, hiperglikemia i oporność tkanek na insulinę, hiperkalcemia oraz śródkomórkowy niedobór wody i potasu. Dostępnychjest wiele danych dotyczących ostrej fazy odpowiedzi na uraz. Mniej wiadomo na temat fazy przewlekłej, jeszcze mniej o zmianach w okresie zdrowienia. W tabeli 6.1 uporządkowano obecny stan wiedzy na ten temat. Rozwijająca się w wyniku przedstawionych powyżej zmian zależność od intensywnej terapii wiąże się z czasem trwania stanu krytycznego i nie ma bezpośredniego związku z inicjującym ten stan urazem. W obrazie klinicznym charakterystyczny jest hiperkatabolizm białka, który wywołuje niewydolność oddechową typu wentylacyjnego Tab. 6.2. Układ pobudzających przysadkowych

i hamujących

hormonów

Podwzgórzowe hormony uwalniające

GnRH

GHRH

TRH

Hormony przysadkowe

F5H LH

GH

T5H

,l.

,l.

faz choroby krytycznej

faza ostra

FT3 Od ostrej

podsumowanie przebiegu zmian aktywności hormonów podczas poszczególnych faz stanu krytycznego (cyt. za: CarolI P.V.: Protein metabolism and the use of growth hormone and insulin-like growth factor-I in the critically ill patient. Growth Hormone & IGF Research, 1999; 9: 400)

= 7 7/= 7/=

t - zwiększenie aktywności w stosunku do osób zdrowych; -l.- zmniejszenie aktywności w stosunku do osób zdrowych; = - bez zmian aktywności w

stosunku do osób zdrowych; ? - dane niepelne lub niejednoznaczne

wymagającą przedłużonej wentylacji mechanicznej, zanik błony śluzowej i zaburzenia motoryki przewodu pokarmowego (wymagające długotrwałego żywienia pozajelitowego), czy też zaburzenia czynności tkanki łącznej i układu immunologicznego, co upośledza procesy naprawy tkanek i zmniejsza odporność na zakażenia. Ten ostatni czynnik jest główną przyczyną śmiertelności w opisywanej populacji chorych. 6.2.3.2.1. Czynność układu podwzgórzowo-przysadkowego Urazowe impulsy nerwowe i humoralne są integrowane w mózgu, a centrum reaktywności hormonalnej mieści się w podwzgórzu i przysadce mózgowej (tab. 6.2). Ostra odpowiedź neurohormonalna trwa zwykle kilka godzin lub dni, w zależności od natężenia urazu i ciężkości stanu chorego. Jej efektem jest mobilizacja substancji odżywczych i ograniczenie ich zużycia. Za ośrodkową integrację odpowiedzi neurohormonalnej odpowiada podwzgórze. Centralnym mediatorem ostrej fazy pourazowej jest

podwzgórzowych

,l.

i odpowiadających

,l.

im hormonów

I

~IP

CRH i AVP

,l.

POMC: ACTH

PRL

13-lipotropina l3-endorfina Podwzgórzowe hormony hamujące

-

t somatostatyna

t

t I ~opamina

-

hormon uwalniający kortykotropinę (CRH), wydzielany wraz z wazopresyną (VP) - czyli ADH - z jądra przykomorowego przedniego podwzgórza. Region ten ma równocześnie liczne połączenia z wieloma dośrodkowymi drogami nerwowymi, między innymi z układem limbicznym (ciałem migdałowatym), pośredniczącym w reakcjach na lęk i niepokój, z jądrem nadwzrokowym, w którym zachodzi kontrola dobowych rytmów wydzielniczych (m.in. ACTH, GH i TSH) oraz z układem siatkowatym pnia mózgu, który bierze udział w odpowiedzi na bodźce nocyceptoryczne. Obszar ten otrzymuje dodatkowo hamujące sygnały z baroreceptorów poprzez jądro pasma samotnego (nucleus tractus solitarii). Obserwowane w przewłekłej chorobie krytycznej zaburzenie pulsacyjnego uwalniania hormonów przedniego płata przysadki znajduje częściowe wytłumaczenie w zaburzonej regulacji podwzgórzowej. 6.2.3.2.2.

Odpowiedź podwzgórzowo-współczulnordzeniowonadnerczowa Rdzeń nadnerczy pochodzi z neuroektodermy ijako wyspecjalizowana część współczulnego układu autonomicznego syntetyzuje i wydziela naturalne katecholaminy: adrenalinę (epinefrynę; 80%) oraz noradrenalinę (norepinefrynę; 20%). Włókna przedzwojowe układu współczulnego omijają zwoje przykręgowe i bezpośrednio z rdzenia kręgowego (Th1o-Th11) dochodzą drogą nerwu trzewnego większego (n. splanchnicus major) do rdzenia nadnerczy, którego komórki chromochłonne są funkcjonalnie odpowiednikami komórek zwojowych. Katecholaminy wydzielane przez rdzeń nadnerczy funkcjonują jednak jako hormony, a nie neuroprzekaźniki. Synteza noradrenaliny rozpoczyna się od hydroksylacji tyrozyny do DOPA. Ten etap jest kluczowy w regulacji szybkości biosyntezy katecholamin. W rdzeniu nadnerczy i tych nielicznych regionach mózgu, gdzie adrenalina jest wykorzystywana jako neuroprzekaźnik, większość noradrenaliny jest metylowana do adrenaliny przez N-metylotransferazę. Na zdolność rdzenia nadnerczy do produkcji adrenaliny ma wpływ pochodząca z kory i płynąca śródnadnerczowym układem krążenia wrotnego krew bogata w glikokortykosteroidy. W rdzeniu nadnerczy katecholaminy magazynowane są w ziarnistościach komórek chromochłonnych w kompleksie z ATP i jonami wapnia. Ich uwalnianie odbywa się poprzez egzocytozę w odpowiedzi na stymulację przedzwojowych neuronów współczulnych. Czas półtrwania katecholamin (10-30 s) jest znacząco dłuższy od aktywności noradrenaliny receptorowej , uwalnianej jako neuroprzekaźnik zazwojowych zakończeń nerwowych. Biotransformacja krążącej noradrenaliny i adrenaliny dokonuje się głównie na drodze metylacji przez cytoplazmatyczną katecholo-3-0-metylotransferazę (COMT). Dezaminacja przez mitochondrialną monoaminooksydazę (MAO) ma w tym procesie mniejsze znaczenie. Głównymi produktami metabolizmu amin katecholowych są metanefryna oraz kwas wanilinomigdałowy (VMA), wykrywane w moczu obok minimalnej ilości «1%) niezmienionych katecholamin. Wydzielanie zazwojowych neuroprzekaźników współczulnych oraz krążących we krwi katecholamin z rdzenia nadnerczy podlega kontroli wyższych ośrodków korowych ściśle połączonych z ośrodkami współczulnymi

pnia mózgu. Z pnia mózgu pochodzi też modulacja autonomicznej aktywności współczulnej (przez wpływ kory mózgowej), w tym reakcji emocjonalnych (lęk, złość) oraz licznych bodźców fizjologicznych wraz ze zmianami fizycznych i chemicznych własności płynu zewnątrzkomórkowego włącznie. Aktywacja układu współczulnego prowadzi do zwiększenia stężenia katecholamin w osoczu. Wzrasta ono przeciętnie 3-4-krotnie ponad normę bezpośrednio po urazie, osiągając szczyt 24-48 godzin później. Istnieją kliniczne sytuacje, w których silne pobudzenie współczulne prowadzi do tak zwanej burzy współczulnej i wyrzutu katecholamin, przekraczającego normę kilkaset razy. Sytuacją taką jest między innymi gwałtowne narastania nadciśnienia śródczaszkowego. Adrenalina jest wydzielana przez komórki chromochłonne rdzenia nadnerczy, natomiast zdecydowana większość osoczowej noradrenaliny dostaje się do krwi przez szczeliny synaptyczne podczas aktywacji współczulnej. Katecholaminy mają działanie metaboliczne, hormonalne oraz hemodynamiczne. W wątrobie adrenalina aktywuje glikogenolizę, glukoneogenezę, lipolizę oraz ketogenezę. Hamuje wydzielanie insuliny z komórek trzustki (receptor u2), a zwiększa wydzielanie glukagonu. Obwodowo zwiększa lipolizę w tkance tłuszczowej oraz hamuje aktywowany insuliną pobór glukozy przez mięśnie szkieletowe. To działanie adrenaliny obok wpływu metabolicznego kortyzolu odpowiada za występowanie hiperglikemii pourazowej. Katecholaminy zwiększają wydzielanie insuliny (receptor ~l)' glukagonu, hormonów tarczycy T4 i TJ oraz reniny. Wydzielanie insuliny, glukagonu, reniny i aldosteronu jest natomiast hamowane u2-adrenergicznie. Narządy układu immunologicznego, czyli śledziona, grasica oraz węzły chłonne mają bogate unerwienie adrenergiczne. Wpływ katecholamin, zarówno endogennych, jak i egzogennych, nie ogranicza się do ich właściwości naczyniokurczących. Mają one także istotne działanie przeciwzapalne i immunomodulacyjne. Stymulacja adrenergiczna wywołuje zahamowanie proliferacji limfocytów T wywołanej przez mitogen. Zwiększenie aktywności katecholamin (np. wysiłkowe) przeciwdziała marginalizacji leukocytów, czego efektem jest zwiększenie leukocytozy i limfocytozy. Adrenalina zmniejsza stosunek komórek CD4+ do CD8+ oraz hamuje uwalnianie interleukiny I~ i zwiększa produkcję IL-1O w pełnej krwi stymulowanej endotoksyną. Makrofagi zawierają noradrenalinę, co może odgrywać pewną rolę w kontroli produkcji cytokin. 6.2.3.2.3.

Tylny płat przysadki Tylny płat przysadki jest pod względem czynnościowym wypustką podwzgórza. Głównąjego masę stanowią komórki glejowe oraz liczne włókna nerwowe, będące zakończeniami neuronów zlokalizowanych w dwóch parzystych jądrach przedniego podwzgórza: nadwzrokowym, wytwarzającym wazopresynę argininową, oraz przykomorowym, wytwarzającym oksytocynę. Oba wymienione hormony mają strukturę polipeptydów i podlegają transportowi aksoplazmatycznemu z miejsca syntezy do tylnego płata przysadki, gdzie są magazynowane. Wazopresyna (wazopresyna argininowa [AVP], hormon antydiuretyczny [ADH]) jest uwalniana do gęstej sieci naczyń włosowatych pod wpływem stymulacji osmo-

6/ Wpływ urazu na ustrój 129

receptorycznej oraz nieosmotycznej, pochodzącej z baroreceptorów. Zwiększenie osmolalności osocza stymuluje osmoreceptory podwzgórzowe oraz dodatkowe regiony osmoreceptorowe w wątrobie lub jej krążeniu wrotnym. Zmniejszenie BY stymuluje baroreceptory naczyń oraz przedsionka. Uwalnianie AYP nasilają agon iści receptorów ~-adrenergicznych, angiotensyna II, opioidy, środki anestetyczne, ból oraz hiperglikemia. Wpływ hamujący wykazują a-agoniści oraz przedsionkowy peptyd natriuretyczny. Wywołane urazem obrażenia, krwotok, rozległe zabiegi operacyjne powodują nieosrnotyczne, długotrwałe zwiększenie aktywności AYP, trwające zazwyczaj do kilku dni. Wazopresyna argininowa jest głównym czynnikiem regulującym izoosmię płynów ustrojowych, gdyż poprzez nasilenie przepuszczalności cewek dalszej i zbiorczej dla wody nasila jej reabsorpcję i zagęszczanie moczu. Jest równocześnie silnym czynnikiem naczyniokurczącyrn, czemu zawdzięcza swoją nazwę. To działanie wazokonstrykcyjne ujawnia się wyraźnie w krążeniu trzewnym, na przykład poprzez związane z urazem upośledzenie szczelności bariery jelitowej. Jednocześnie AYP bardzo silnie stymuluje glukoneogenezę wątrobową i wywołuje hiperglikemię, co przyczynia się do przywrócenia objętości śródnaczyniowej poprzez zwiększenie osmolalności osocza. Zespół nadmiernego wydzielania hormonu antydiuretycznego (syndrom e or inappropriate antidiuretic hormone secretion - SIAOH) obserwowany niekiedy u ofiar urazów czaszkowo-mózgowych oraz w przypadkach oparzeń charakteryzuje się zwiększeniem wchłaniania wody w nerkach i prowadzi do zmniejszenia diurezy, rozcieńczenia i hiponatremii oraz wystąpienia objawów zatrucia wodnego. Po przywróceniu wolemii obserwuje się osmolalność osocza <275 mOsm x (kg H20)-1 oraz osmolalność moczu >100 mO sm x (kg

HPt

l

.

Przeciwne zmiany obserwuje się przy braku wydzielania AYP. Rozwijająca się wówczas moczówka prosta wiąże się z masywną utratą (nawet> 30 l x d-l) niezagęszczonego moczu. Do takiego stanu może prowadzić urazowe lub operacyjne uszkodzenie układu podwzgórzowo-przysadkowego. Jego konsekwencje są szczególnie niebezpieczne dla pacjentów w stanie śpiączki i chorych w starszym wieku, nieujawniających pragnienia. Niedostateczne uzupełnianie płynów prowadzi do głębokiej hiponatremii i wstrząsu hipowolemicznego.

6.2.3.2.4. Oś podwzgórze-przysadka-kora nadnerczy Hormon uwalniający kortykotropinę uważany jest za centralny czynnik integrujący odpowiedź stresową. Jest on uwalniany z jądra przykomorowego podwzgórza pod wpływem różnorodnych czynników stresowych (ból, lęk, niepokój), a także AYP, cytokin prozapalnych (m.in. IL-I, IL-6) oraz angiotensyny II, serotoniny, acetylocholiny i neuropeptydu Y (NPY). Oprócz regulacyjnego ujemnego sprzężenia z glikokortykosteroidami uwalnianie hormonu uwalniającego kort ykotropinę hamują także: kwas y-aminomasłowy (GABA), substancja P, przedsionkowy peptyd natriuretyczny (ANP), endogenne opioidy i L-arginina. Mając na uwadze postępowanie analgetyczne, warto podkreślić hamujący wpływ opioidów na odpowiedź stresową. Podwzgórzowo-przysadkowy układ krążenia wrotnego jest drogą transportu hormonów podwzgórzowych do

przedniego płata przysadki, gdzie pod wpływem CRH wydzielana jest proopiomelanokortyna (POMC) stanowiąca kompleks prekursorowy dla kortykotropiny (ACTH) oraz między innymi ~-endorfiny, hormonu stymulującego melanocyty (a-MSH) i ~-lipotropiny. Z kolei ACTH stymuluje korę nadnerczy do produkcji gIikokortykosteroidów (GC).

W ostrej fazie odpowiedzi na uraz zwiększenie aktywności ACTH następuje nie tylko pod wpływem CRH i pobudzenia współczulnego, ważna jest też rola innych czynników związanych z zapaleniem i uszkodzeniem tkanek. Wspomnieć tutaj należy również o niedawno odkrytym czynniku hamującym migrację makrofagów (macrophage migration inhibitory factor - MIF). Czynnik ten jest wydzielany przez przedni płat przysadki oraz lokalnie w miejscach zapalenia, gdzie produkują go limfocyty T. Duże stężenia MIF stwierdzano u chorych z posocznicą. Sugeruje się jego istotną rolę regulacyjną w stosunku do osi podwzgórze-przysadka-kora nadnerczy. Czynnik hamujący migrację makrofagów wykazuje działanie antyglikokortykosteroidowe, a więc może potencjalnie hamować działanie immunosupresyjne glikokortykosteroidów. Wydzielanie ACTH u zdrowych osób wykazuje rytmiczne zmiany w cyklu dobowym, ze szczytem obserwowanym w późnych godzinach nocnych i trwającym do wczesnych godzin porannych. Odpowiada temu dobowa zmienność aktywności wydzielanego kortyzolu, z porannym szczytem i zmniejszeniem w ciągu dnia. Rytm ten ulega zaburzeniu pod wpływem niektórych przewlekłych zakażeń, ciężkiej depresji oraz długotrwałego obciążenia intensywnym wysiłkiem fizycznym i brakiem snu. Ostra faza odpowiedzi na uraz. Produkcja GC jest jedną z najważniejszych reakcji hormonalnych w odpowiedzi na stres i uraz oraz wywołaną nim hipowolemię czy zakażenie. Kora nadnerczy, końcowy narząd układu immunoneuroendokrynnego w odpowiedzi na ACTH zmienia profil syntetyzowanych związków, zwiększając produkcję glikokortykosteroidów, a zmniejszając wytwarzanie mineralokortykosteroidów i androgenów. Syntezę steroidów rozpoczyna enzymatyczne odłączenie bocznego łańcucha cholesterolu. Powstały pregnenolon jest substancją wyjściową do syntezy progesteronu, mineralokortykosteroidów, kortyzolu, androgenów i estrogenów. Synteza kortyzolu rozpoczyna się w ciągu kilku minut. Hormon ten jest podstawowym hormonem nadnerczowym działającym w wielu tkankach i wpływającym na ich metabolizm oraz wzrost. Kortyzol odgrywa główną rolę w utrzymaniu odpowiedniego tonusu naczyniowego, przepuszczalności naczyń i dystrybucji płynów ustrojowych. Zatrzymując płyny oraz zwiększając wrażliwość inotropową serca i wazokonstrykcyjne działanie (odpowiednio) katecholamin oraz angiotensyny II, pełni istotną rolę w urazowej odpowiedzi hemodynamicznej. Metaboliczne efekty działania kortyzolu to nasilenie przemian katabolicznych, zmniejszenie zużycia substratów energetycznych na obwodzie i równoczesne wybiórcze zwiększenie ich dostępności dla najważniejszych narządów (mózg, serce, wątroba). Dokonuje się to poprzez nasilenie działania glukagonu i adrenalinyoraz wpływ bezpośredni. W mięśniach szkieletowych kortyzol indukuje proteolizę i zwiększa uwalnianie mleczanów, w tkance tłuszczowej stymuluje lipolizę i hamuje wychwyt glukozy, a w obu tych tkankach hamuje wiązanie insuliny z jej receptorami. Dodatkowo bezpośrednio stymuluje glukoneogenezę wątrobową.

-I stres

.; ~

LPS

~

C:>

nadnercza

glikokortykosteroidy

bakterie

i/\Y!~

wątroba

\'7J~Ó-' U~\ l katecholaminy

reaktanty ostrej fazy

Ryc. 6.4. Zależności pomiędzy osią podwzgórze-przysadkanadnercza i cytokinami zapalnymi: LPS - lipopolisacharydy; ACTH - hormon adrenokortykotropowy (na podst.: Vermes 1., Beishuizen A.: The hypothalamic-pituitary-adrenal response to critical illness. Best Practice & Research Clinical Endocrinology and Metabolism, 2001; 15: 495)

Aktywna biologicznie forma kortyzolu występuje we krwi w postaci wolnej i stanowi około 10% jego całkowitej puli osoczowej. Pozostałe 90% związane jest z globuliną wiążącą kortyzol (CBG) oraz albuminą. Bardzo wyraźne zmniejszenie stężenia obu tych białek wywołane urazem (tzw. ujemne białka ostrej fazy, p. dalej) i ich zdolności wiązania kortyzolu oraz równoczesne zwiększenie aktywności kortyzolu zwiększa około lO-krotnie dostępność jego wolnej formy. Dodatkowo proteazy (np. elastaza) pochodzące z miejsca zapalenia mogą uwalniać kortyzol z jego połączeń z CBG. Równoczesne zwiększenie obwodowej wrażliwości receptorów glikokortykosteroidowych w warunkach ostrego zapalenia dopełnia obraz gotowości organizmu do pełnej odpowiedzi na zagrażający życiu uraz. Stosowanie dużych dawek GC jako leków przeciwzapalnych i immunosupresyjnych doprowadziło do powszechnego uznania tych hormonów za czynniki o wyłącznym i bardzo silnym działaniu immunosupresyjnym. Trzeba jednak podkreślić, że dawki stosowane podczas leczenia wielokrotnie przekraczają stężenia fizjologiczne. W rzeczywistości GC są regulatorami transkrypcji genów, które fizjologicznie stymulują niektóre funkcje immunologiczne. Glikokortykosteroidy wiążą się z receptorami wewnątrzkomórkowymi, które występują w kompleksach z białkiem szoku cieplnego 90 kDa (Hsp90) i innymi białkami o mniejszej masie cząsteczkowej. Pod wpływem GC dochodzi do dysocjacji kompleksu receptora i GC od białek Hsp90. Proces ten umożliwia utworzenie dimerów receptora i GC, które mają zdolność interakcji z elementami odpowiadającymi na GC (glucocorticoid response elements ~ GRE), będącymi regulatorami ekspresji wielu genów, między innymi cytokin i innych czynników regulacyjnych procesu zapalnego. Dodatkowo kompleksy GC-receptor modyfikują funkcję licznych czynników transkrypcyjnych, między innymi AP-I, NFKB czy Jak-STAT (signal transducers and activators of translations, bezpośrednio zaangażowanych w modulację odpowiedzi immunologicznej. Glikokortykosteroidy odgrywają więc dwojaką rolę: z jednej strony ułatwiają adaptacyjną odpowiedź na uraz,

z drugiej zaś są czynnikami immunosupresyjnymi. Dlatego sugeruje się, że ich zadanie polega na chronieniu organizmu przed potencjalną nadmierną odpowiedzią immunologiczną. Potwierdzają to doświadczenia na zwierzętach poddanych wcześniej adrenalektomii - ekspozycja na czynnik zakaźny prowadziła w ich przypadku do śmierci, której zapobiegało podanie substytucyjnej dawki GC. Wpływ dużego fizjologicznego stężenia GC, wywołanego przez stres lub uraz, na odpowiedź immunologiczną polega na stymulacji profilu cytokinalnego typu Th2. Wiąże się to ze zwiększeniem liczby komórek T, które wydzielają IL-4, IL-S i IL-l3 oraz ze zmniejszeniem liczby limfocytów wydzielających IFN-y. Dochodzi też do nasilenia produkcji IgE przez ludzkie komórki wielojądrzaste krwi obwodowej. Glikokortykosteroidy hamują wydzielanie IL-12 przez makrofagi, stymulują natomiast wydzielanie IL-1O - cytokiny o silnych właściwościach przeciwzapalnych. Wpływają one na limfocyty T przede wszystkim poprzez działanie na komórki prezentujące antygen. Kortyzol ogranicza naciekanie komórek zapalnych i zmniejsza liczbę krążących limfocytów, monocytów i granulocytów kwasochłonnych poprzez uruchomienie programu apoptozy tych komórek. Oddziaływanie GC na układ immunologiczny nie jest jednostronne, obserwuje się bowiem wyraźny wpływ aktywujący cytokin na każdy z elementów osi podwzgórze-przysadka~nadnercza. Do cytokin prozapalnych o takim działaniu zal icza się TNF -u, IL-l, IL-2 oraz IL-6. Ich wpływ ma charakter centralny (znane jest przede wszystkim bezpośrednie działanie pirogenne na podwzgórze w miejscach większej przepuszczalności bariery krew-mózg, czyli w obrębie blaszki granicznej [lamina terminalis]), lecz obserwuje się również działanie obwodowe poprzez stymulację zakończeń nerwowych, zwłaszcza nerwu błędnego. Wzajemne zależności tych dwóch układów obserwuje się na jeszcze jednym poziomie - w komórkach limfoidalnych stwierdzono występowanie receptorów dla hormonów podwzgórzowo-przysadkowych oraz neuropeptydów. Co więcej, komórki te mogą same produkować hormony i neuropeptydy, spełniając w ten sposób istotną funkcję para- lub autokrynną (ryc. 6.4). Stan krytyczny - faza przewlekła. W ostrej fazie odpowiedzi na uraz obserwuje się dużą aktywność kortyzolu utrzymywaną w odpowiedzi na zwiększenie aktywności ACTH, natomiast dla przewlekłych stanów krytycznych charakterystyczne jest zahamowanie wydzielania ACTH. Nie wyjaśniono dotąd, jakie czynniki są za to odpowiedzialne. Podejrzewa się wpływ substancji P oraz przedsionkowego peptydu natriuretycznego. Brak centralnego wpływu ACTH prowadzi do zmian w metabolizmie kory nadnerczy. Zmniejsza się synteza mineralokortykosteroidów i androgenów nadnerczowych. Pomimo zwiększonej aktywności reninowej osocza (PRA) obserwuje się paradoksalnie małą aktywność aldosteronu. Zmniejsza się również aktywność siarczanu dehydroepiandrosteronu (DHEAS), androgenu nadnerczowego o immunostymulującym działaniu na limfocyty Thl (pomocnicze). Jeśli mimo zmniejszenia wydzielania ACTH w przewlekłej fazie odpowiedzi na uraz utrzymuje się duża aktywność kortyzolu, za ten stan odpowiedzialne są mechanizmy obwodowe - prawdopodobnie odgrywa tu rolę endotelina, wazopresyna, neuropeptyd Y oraz kaJcytonina i prokalcytonina. Sugeruje się również istotną rolę czynników immu-

6/ Wpływ urazu

nologicznych, zwłaszcza IL-6, która może niezależnie od CRH bezpośrednio pobudzać korę nadnerczy do produkcji Oc. Własności immunosupresyjne OC (m.in. ich zdolność do hamowania produkcji IL-6) są z kolei hamowane przez wspomniany powyżej MIF. Czynnik ten, wydzielany przez przedni płat przysadki oraz przez limfocyty T lokalnie w miejscach zapalenia, ma działanie przeciwne do oc. U osób będących w przewlekłym stanie krytycznym utrzymuje się dobroczynny wpływ hemodynamiczny kortyzolu. Zmiana równowagi pomiędzy immunosupresyjnie działającym kortyzolem a immunostymulującym DHEAS prowadzi jednak do zwiększenia wrażliwości na zakażenie. Utrzymywanie się dużej aktywności kortyzolu upośledza gojenie ran i może być jedną z przyczyn miopatii, często obserwowanych u chorych w stanie krytycznym. Duża aktywność kortyzolu w tej grupie chorych koreluje z ciężkością stanu i śmiertelnością (ryc. 6.5).

14

o 21 :00

stan normalny

ostra faza stanu krytycznego

06:00 21 :00

przewlekła faza stanu krytycznego

06:00 21 :00

06:00

Ryc. 6.5. Profile nocnych aktywności hormonu wzrostu (GH) w osoczu, ilustrujące różnice pomiędzy ostrą i przewlekłą fazą stanu krytycznego w warunkach intensywnej terapii (na podst.: Van den Berghe G., de Zegher F., Bouillon R.: Acute and prolonged critical illness as different neuroendocrine paradigms. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolisrn, 1998; 83: 1827)

Stan krytyczny - faza wyczerpania. Niewydolność kory nadnerczy. U zdrowych osób prawidłowa aktywność kortyzolu w cyklu dobowym waha się pomiędzy 5-15 ug/dl (140-490 nmol x l-I). W fazie przewlekłej stanu krytycznego obserwuje się utrzymanie syntezy kortyzolu przy towarzyszącej mu supresji syntezy mineralokortykosteroidów i androgenów. Synteza kortyzolu przy zahamowaniu wydzielania ACTH pozostaje wówczas pod wpływem nieznanych mechanizmów obwodowych. Mechanizmy te mogą ostatecznie wygasnąć, na co wskazuje zwiększenie częstości występowania u krytycznie chorych niewydolności kory nadnerczy. Dochodzi do niej u około 6% chorych leczonych na OlOM przez więcej niż 14 dni. W grupie chorych po 50. roku życia odsetek ten zwiększa się do 11%. Wystąpienie niewydolności kory nadnerczy może być również interpretowane jako element zespołu niewydolności wielonarządowej imultiple organfailure - MOF). Niewydolność kory nadnerczy jako element MOF przebiega zazwyczaj bez morfologicznych cech uszkodzenia gruczołu oraz bez uprzednio istniejącej choroby osi podwzgórze-przysadka-nadnercza. Zaburzenia takie interpretuje się jako relatywną niewydolność kory nadnerczy, czyli stan, w którym podanie OC zmniejsza lub eliminuje zapotrzebowanie na leki presyjne. Obserwuje się również eozynofilię >3%. Aktywność kortyzolu we krwi jest wówczas zmniejszona - w stanie krytycznym jego relatywny niedobór może odpowiadać wartościom <490 nmol x l-l.

na ustrój

131

Osłabiona lub nieobecna jest również odpowiedź na test stymulacji ACTH. W tej grupie chorych proponuje się stosowanie małych dawek testowych ACTH (1 ug), które wykazują większą czułość diagnostyczną niż dawki klasyczne (250llg)·

Niewydolność kory nadnerczy może również wystąpić jako klasyczny przełom nadnerczowowy u chorych z minimalną lub wyczerpaną rezerwą czynnościową nadnerczy (np. tych, u których stwierdzono uprzednio zajęcie nadnerczy procesem autoimmunologicznym, nowotworowym, infekcyjnym lub u pacjentów przewlekle leczonych steroidami) którzy ulegli ostremu urazowi (rozległy zabieg operacyjny, ciężkie zakażenie). Pierwotne uszkodzenie nadnerczy może być także wywołane krwotokiem do tkanki gruczołu w przebiegu posocznicy wywołanej na przykład przez meningokoki (zespół Waterhouse'a i Fridrichsena) czy pałeczki ropy błękitnej, albo w przebiegu skazy krwotocznej.

6.2.3.2.5. Układ renina-angiotensyna II-aldosteron (R-A-A) Renina jest kwaśną proteazą syntetyzowaną w komórkach sekrecyjnych naczynia doprowadzającego krew do kłębuszka nerki. Jej wydzielanie jest regulowane przez stężenie sodu w osoczu (niedobór sodu stymuluje wydzielanie), objętość i redystrybucję płynu zewnątrzkomórkowego (stymulacja przez hipowolemię lub pionizację ciała) oraz stymulację PI-adrenergiczną. Zmianom aktywności reniny towarzyszą równoległe zmiany aktywności aldosteronu. Fizjologicznym substratem reniny jest angiotensynogen, z którego uwalnia ona dekapeptyd - angiotensynę I. Enzym konwertujący angiotensynę (ACE) przekształca w płucach angiotensynę I w angiotensynę II - peptyd o silnym działaniu presyjnym. Aldosteron jest głównym mineralokortykosteroidem syntetyzowanym w warstwie kłębkowatej kory nadnerczy (jedynie tu jest obecna syntaza aldosteronowa). Jego syntezę stymuluje bezpośrednio angiotensyna II. Aldosteron jest głównym regulatorem objętości zewnątrzkomórkowej oraz homeostazy potasu poprzez nerkową resorpcję sodu i wydzielanie potasu. Głównymi czynnikami regulującymi wydzielanie aldosteronu są: układ renina-angiotensyna, stężenie potasu w osoczu (hiperkaliemia stymuluje uwalnianie aldosteronu niezależnie od reniny) oraz w mniejszym stopniu ACTH. Reakcję tę moduluje również stężenie sodu, bowiem jego niedobór zwiększa, a nadmiar zmniejsza wrażliwość na czynniki współdziałające. Aktywność reniny w osoczu (PRA) wzrasta na skutek zmniejszenia (hipowolemia, krwotok) lub redystrybucji (przyjęcie pozycji pionowej) objętości płynu zewnątrzkomórkowego. Towarzyszą temu zmiany aktywności aldosteronu. Miejscem działania aldosteronu są komórki nabłonkowe dysponujące jednokierunkowym transportem sodu, zwłaszcza dystalny odcinek nefronu, nabłonek jelita grubego oraz gruczoły potowe. Podstawowym zadaniem aldosteronu jest utrzymanie ECFV poprzez zatrzymywanie sodu oraz eliminację potasu i jonów wodorowych. Nowsze badania wykazują ponadto, że aldosteron wpływa również na homeostazę elektrolitową leukocytów i czynność tkanki łącznej w mięśniu sercowym, w naczyniach oraz w mózgu. Nadmiar aldosteronu wywołuje między innymi nadmierną syntezę kolagenu w tkankach naczy-

niowych i sercu, co ma znaczenie w rozwoju nadciśnienia oraz procesie przemodelowania mięśnia sercowego w przebiegu jego przewlekłej niewydolności. W ostrej fazie po urazie wyrzut ACTH stymuluje krótkotrwałe zwiększenie aktywności aldosteronu. Poprzez zatrzymywanie sodu oraz bezpośredni wpływ centralny polegający na wywołaniu zwiększenia ciśnienia krwi aldosteron powoduje utrzymanie objętości śródnaczyniowej i przepływów narządowych. W odpowiedzi na zmniejszenie objętości płynu zewnątrzkomórkowego obserwuje się równocześnie wzrost aktywności reniny w osoczu. Jak wspomniano, w przewlekłej fazie stanu krytycznego obserwuje się paradoksalnie zmniejszoną aktywność aldosteronu mimo dużej aktywności reniny w osoczu. Wiąże się to ze zmianą metabolizmu pregnenolonu: supresją syntezy mineralokortykosteroidów i androgenów oraz promocją ścieżki metabolicznej warstwy pasmowatej kory, wiodącej do syntezy OC, pozostającej wówczas pod wpływem nieznanych obecnie mechanizmów obwodowych. 6.2.3.2.6.

Oś somatotropowa

- hormon wzrostu

Podwzgórzowa regulacja uwalniania hormonu wzrostu z komórek somatotropowych przysadki odbywa się pod wpływem hormonu uwalniającego OH (growth hormone releasing hormone ~ OH RH), a także tyroksyny, AVP, ACTH, u-MSH, glukagonu i hormonów płciowych. Sekrecja OH przebiega pulsacyjnie (głównie podczas snu) i taki sposób uwalniania jest istotny dla działania metabolicznego tego hormonu. Wpływ pobudzający wywierają ponadto wysiłek fizyczny, hipowolemia, hipoglikemia głodowa, zmniejszenie stężenia kwasów tłuszczowych i zwiększenie stężenia aminokwasów. Uwalnianie OH hamują między innymi somatostatyna, stymulacja ~-adrenergiczna oraz kortyzol. Działanie GH. Endokrynne, bezpośrednie działanie OH ma skutek kataboliczny: antyinsulinowy ilipolityczny. Hormon wzrostu jest jednak pośrednio silnym parakrynnym i autokrynnym regulatorem wzrostu oraz metabolizmu, gdyż stymuluje syntezę białka przy równoczesnej mobilizacji zapasów tłuszczu i ograniczeniu zużycia glukozy. Działanie to odbywa się poprzez syntetyzowane w wątrobie i tkankach pozawątrobowych insulinopodobne czynniki wzrostu (insulin-like growthfactor- IOF) IOF-I i IOF-II. Oba te czynniki są peptydami przypominającymi strukturą insulinę i działają na metabolizm komórkowy poprzez swoiste receptory IOF typu L Stymulują one mitogenezę i różnicowanie komórek oraz hamują apoptozę. Wywierają podobny do insuliny wpływ na pobór substratów metabolicznych. Wzrost syntezy białek pod wpływem OH dokonuje się właśnie pod wpływem IOF i zachodzi głównie w wątrobie i tkance mięśniowej. W wątrobie IOF stymulują glukoneogenezę, a w tkance tłuszczowej zwiększają wychwyt glukozy, oksydację i syntezę tłuszczów. Odgrywają też rolę w procesie rozwoju kośćca poprzez stymulację syntezy proteoglikanów chrząstki. Związane z białkami nośnikowymi u osób zdrowych występują we krwi w stosunkowo dużych stężeniach. Immunologiczny wplyw osi somatotropowej. Hormon wzrostu oraz IOF-I pełnią modulacyjną rolę w rozwoju i działaniu układu immunologicznego. Stymulują one lirnfo-, granulo- i erytropoezę oraz pobudzają czynność limfocytów B i T, modulują funkcje komórek fagocytarnych,

indukując między innymi dojrzewanie i chemotaksję monocytów i granulocytów. Komórki układu immunologicznego dysponują receptorami o dużym powinowactwie do OH, zwłaszcza limfocytami B oraz monocytami. Chorzy, u których występuje niedobór OH, wykazują zmniejszoną aktywność komórek NK. Ostra faza odpowiedzi na uraz W pierwszych godzinach i dniach po ciężkim urazie obserwuje się zwiększoną aktywność OH. Dochodzi wówczas do znaczących zmian w profilu uwalniania tego hormonu: zwiększeniu ulega zarówno aktywność szczytowa, aktywność pomiędzy szczytami, jak i ich częstotliwość (ryc. 6.5). Pomimo tego wzrostu obserwuje się zmniejszoną odpowiedź anaboliczną na podanie OH oraz zmniejszenie stężenia IGF-I, a także białka wiążącego OH oraz receptora OH w tkankach obwodowych, co interpretuje się jako stan nabytej oporności na hormon wzrostu. Wywołane urazem uwalnianie OH dokonuje się prawdopodobnie w wyniku zmniejszonego stężenia somatostatyny oraz zwiększonej dostępności podwzgórzowych i obwodowych czynników uwalniających OH. Pourazowe zmniejszenie wrażliwości receptora OH oraz małe stężenie krążącego IOF-I mogą ponadto, poprzez osłabienie pętli ujemnego sprzężenia zwrotnego, prowadzić do dużej aktywności OH. Efektem tego jest bezpośredni wpływ lipolityczny, antyinsulinowy oraz immunostymulacyjny OH, podczas gdy osłabieniu ulegają pośrednie wpływy somatotropowe, za które odpowiada IOF-1. Na wydzielanie hormonów przysadkowych ma wpływ długotrwały wlew dopaminy. Ten środek często stosowany w intensywnej terapii wywołuje zahamowanie wydzielania hormonów przysadkowych, w tym bardzo wyraźne zatrzymanie uwalniania OH. Przedłużony wlew dopaminy u krytycznie chorych może upośledzać hormonalne rytmy dobowe.

Pomimo obserwowanego zazwyczaj zwiększenia aktywności OH obserwuje się oporność na działanie - zwłaszcza somatotropowe - zarówno endogennego, jak i egzogennego OH. Towarzyszy temu zmniejszone stężenie IOF wynikające zjego zwiększonego klirensu i zmian stężeń białek przenoszących IOF-l, co wiąże się z nasiloną aktywnością proteaz osoczowych. Odpowiedź w przewlekłej chorobie krytycznej W przewlekłej fazie choroby krytycznej dochodzi do dalszych zmian czynnościowych w osi somatotropowej. Wydzielanie OH staje się bardzo chaotyczne, zwiększa się frakcja wydzielana niepulsacyjnie, zaś stłumieniu ulega nocny szczyt wydzielania OH, a jego średnia aktywność zmniejsza się (p. ryc. 6.5). Zmiany te składają się na nieswoisty zespół wyniszczenia, obserwowany u chorych w długotrwałych stanach krytycznych. 6.2.3.2.7.

Oś tarczycowa Podwzgórzowy tripeptydowy hormon uwalniający tyreotropinę (thyrotropin releasing hormone - TRH) jest głównym czynnikiem stymulującym syntezę, magazynowanie i uwalnianie hormonu tyreotropowego (thyroid stimulating hormone - TSH) (aktywność we krwi 0,1-6,0 j.m. x 1-'). Hormon tyreotropowy, wydzielany z przedniego płata przysadki, stymuluje tarczycę do produkcji tyroksyny T4 (stęże-

6/ Wpływ urazu na ustrój 133

nie w osoczu 50-150 nmol x l-l). W tkankach obwodowych następuje odjodowanie (5'-dejodynaza) T4 do trijodotyroniny T] (stężenie w osoczu 1,23-2,76 nmol x l-l). Siła działania T) jest S-krotnie większa niż T4. Oba wolne hormony tarczycy (tyroniny) hamują wydzielanie TRH w podwzgórzu oraz przysadkowe uwalnianie TSH w mechanizmie ujemnego sprzężenia zwrotnego. Uwalnianie TSH jest stymulowane przez TRH oraz estrogeny, podczas gdy T] i T4 oraz glikokortykosteroidy, GH, somatostatyna i głodzenie hamują wydzielanie TSH. Tyroniny zwiększają transport błonowy glukozy i jej utlenianie. Pod ich wpływem i w obecności hiperglikemii dochodzi do zwiększenia syntezy i magazynowania tłuszczu. W trakcie głodzenia obserwuje się proces odwrotny. Komórkowy wzrost tempa przemian metabolicznych związany z nadmiarem hormonów tarczycy prowadzi do zwiększenia zużycia tlenu oraz nadmiernej produkcji ciepła. Ostra faza odpowiedzi na uraz W ciągu 2 godzin po ciężkim urazie aktywność TJ zmniejsza się, podczas gdy aktywność T4 i TSH jest przez krótki czas większa. Mała aktywność T) na tym etapie związana jest ze zmniejszeniem obwodowej konwersji T4 do TJ pod wpływem hamującego oddziaływania kortyzolu oraz zwiększonej konwersji T4 do biologicznie nieaktywnej cząsteczki znanej jako odwrotna TJ (rTJ Również cytokiny zapalne mogą odgrywać tutaj istotną rolę. Aktywność T] oznaczona w ciągu pierwszych 24 godzin po urazie koreluje z ciężkością stanu chorego. Następnie aktywność TSH i T4 często powraca do "normy", jednak aktywność osoczowa TSH nie wykazuje fizjologicznych nocnych zwyżek. Zmiany dotyczące osi tarczycowej interpretowane są jako próba ograniczenia wydatku energetycznego. Pozostaje wciąż sprawą kontrowersyjną, czy odnosi się to również do zmian zachodzących w tym układzie podczas ostrej odpowiedzi na uraz. Stan zwiększonej aktywności rTJ, zmniejszonej T] i małej lub prawidłowej T4 określa się w piśmiennictwie angielskojęzycznym jako euthyroid sick syndrome lub nonthyroidal il/ness. Obserwuje się wówczas prawidłową lub nieznacznie zmniejszoną aktywność TSH, co z klinicznego punktu widzenia przemawia za stanem eutyreozy na poziomie przysadki. Cytokiny zapalne (m.in. TNF-a) zmieniają wrażliwość tkanek na hormony tarczycy, co ujawnia się zarówno na poziomie cytoplazmy, jak i jądra komórkowego. Podejrzewa się tutaj również wpływ bilirubiny i niezestryfikowanych kwasów tłuszczowych. Odpowiedź w przewlekłej chorobie krytycznej U chorych długotrwale leczonych na oddziałach intensywnej opieki medycznej obserwuje się nieco inny obraz aktywności osi tarczycowej. Dochodzi do dramatycznego zmniejszenia pulsacyjności wydzielania TSH, mała amplituda wyrzutów odpowiada niewielkiej aktywności hormonów tarczycy. Aktywność T) jest bardzo mała lub niewykrywalna, co koreluje ze śmiertelnością. U chorych w najcięższym stanie również aktywność T4 zmniejsza się i podobnie jak w przypadku T] wiąże się to z dużą śmiertelnością,

W jądrze przykomorowym podwzgórza obserwuje się zmniejszenie ekspresji genu dla TRH. Świadczy to o zmniejszonej podwzgórzowej stymulacji wydzielania

hormonów tyreotropowych. Czynniki potencjalnie odpowiadające za taki obraz to między innymi długotrwała hiperkortyzolemia lub działanie endogennej dopaminy. Mała aktywność hormonów tarczycy w tej fazie choroby wykazuje odwrotną korelację z produkcją mocznika i degradacją kości, co może stanowić adaptacyjną zmianę chroniącą przed nadmiernym katabolizmem.

6.2.3.2.8. Oś gonadalna Hormon uwalniający gonadotropiny (gonadotropin releasing hormone - GnRH) jest podwzgórzowym hormonem stymulującym przedni płat przysadki do uwalniania hormonów gonadotropowych: hormonu stymulującego pęcherzyki tfollicle stimulating hormone - FSH) oraz hormonu luteinizującego (luteinizing hormone - LH). Ich wydzielanie jest hamowane przez CRH, prolaktynę, estrogeny, gestageny oraz androgeny. Pulsacyjność wydzielania LH jest istotna dla jego aktywności biologicznej. Testosteron jest głównym steroidem anabolicznym u mężczyzn, stąd też zmiany wydzielania LH u krytycznie chorych pacjentów mogą mieć istotne znaczenie dla utrzymywania się katabolizmu. Stres psychiczny, okres pooperacyjny, ostry zawał mięśnia sercowego, oparzenia oraz długotrwały stan krytyczny powodują supresję uwalniania testosteronu pomimo zwiększonej po urazie aktywności LH. Prawdopodobnie za takie zmiany jest bezpośrednio odpowiedzialna stłumiona aktywność komórek Leydiga wywołana urazem, być może indukowana przez cytokiny zapalne (IL-I, IL-2). Wydzielanie steroidów anabolicznych w odpowiedzi na ciężki uraz ma zapewne na celu ograniczenie zużycia energii. Klinicznie objawia się to utratą libido po ciężkich urazach i zabiegach operacyjnych. W długotrwałych stanach krytycznych obserwuje się hipogonadotropizm pochodzenia centralnego. Aktywność testosteronu u mężczyzn jest bardzo mała albo niewykrywalna. Aktywność estradiolu może być również mniejsza, ale przy towarzyszącym małym stężeniu białek wiążących hormony płciowe można sądzić, że utrzymuje się minimalna aktywność dostępnego biologicznie estradiolu. Centralne zaburzenia wydzielania hormonów podwzgórza i przysadki mają złożony charakter i dopiero równoczesna suplementacja hormonów kilku osi hormonalnych może okazać się skuteczna w opanowaniu zespołu wyniszczenia i przewlekłego katabolizmu u osób leczonych na oddziałach intensywnej opieki medycznej.

6.2.3.2.9. Prolaktyna Prolaktyna była jednym z pierwszych hormonów przysadki, których wzrost aktywności stwierdzono w ostrej fazie po urazie lub w wyniku stresu psychicznego. W stymulacji wydzielania prolaktyny biorą udział: CRH, TRH, GHRH, serotonina oraz VIP. Mediatory hamujące wydzielanie prolaktyny to LH-RH oraz dopamina. Hiperprolaktynemię pourazową obserwuje się u dorosłych. Może ona odpowiadać za zatrzymanie miesiączkowania u kobiet po urazach i rozległych zabiegach operacyjnych. U dzieci obserwuje się raczej zmniejszenie aktywności prolaktyny. Hormon ten ma silne działanie immunostymulujące. Limfocyty T i B posiadają receptory dla prolaktyny. Immunokompetencja limfocytów T jest częściowo zależna od

prolaktyny. Cyklosporyna, lek immunosupresyjny, konkuruje z prolaktyną o miejsce wiążące na limfocytach T, co może częściowo tłumaczyć jej wpływ na czynność immuriologiczną. W fazie przewlekłej stanu krytycznego aktywność prolaktyny zmniejsza się, zwłaszcza jej frakcja wydzielana pulsacyjnie. Zmiany te zachodzą prawdopodobnie pod wpływem endogennej dopaminy. Egzogenna dopamina, często podawana w ciągłym wlewie jako środek inotropowy, wywiera dalszy wpływ hamujący na wydzielanie prolaktyny i retencję sodu, a równocześnie wywołuje nasilenie dysfunkcji limfocytów T i upośledzenie chemotaksji granulocytów obojętnochłonnych.

6.2.3.2.10. Insulina i glukagon Stężenie glukozy we krwi podlega ścisłej regulacji pomimo znacznych zmian dowozu i zapotrzebowania. W warunkach podstawowych około 80% zużywanej glukozy jest pobierane za pośrednictwem transportu niezależnego od insuliny, głównie przez ośrodkowy układ nerwowy oraz w mniejszym stopniu przez erytrocyty (czyli tkanki insulinoniezależne). Pozostałe 20% pobierane jest przez tkanki wymagające insuliny do poboru glukozy, głównie przez mięśnie szkieletowe. Występujące po posiłkach zwiększenie glikemii prowadzi do równomiernego poboru glukozy przez mięśnie, tkankę tłuszczową, łożysko wątrobowotrzewne oraz tkanki insulinoniezależne. Insulina produkowana jest przez komórki ~ wysp trzustkowych. Podstawowym bodźcem do jej uwalniania jest zwiększenie stężenia glukozy we krwi. Ponadto insulina jest wydzielana pod wpływem aminokwasów, wolnych kwasów tłuszczowych oraz ciał ketonowych. Zmniejsza ona stężenie glukozy we krwi poprzez zwiększenie jej poboru i syntezy glikogenu oraz poprzez zahamowanie glukoneogenezy. Jej działanie anaboliczne przejawia się także poprzez stymulację syntezy białka oraz lipogenezę w tkance tłuszczowej. Regulacja wydzielania insuliny odbywa się odmiennie niż w przypadku innych hormonów. W normalnych warunkach jej aktywność w osoczu podlega wahaniom zależnym od glikemii. Wydzielanie hormonów o działaniu antagonistycznym wymaga rozwinięcia hipoglikemii lub zaistnienia innych bodźców urazowych (uraz, hipowolemia, niedotlenienie, kwasica, oparzenie, zakażenie). Glukagon to silny hormon kataboliczny, polipeptyd produkowany przez komórki a wysp trzustkowych. Uwalniany jest pod wpływem hipoglikemii oraz wysiłku fizycznego. Jest on podstawowym stymulatorem wątrobowej glukoneogenezy. Wraz z adrenaliną silnie pobudza proces glikogenolizy. Nasila także keto genezę wątrobową oraz lipolizę w tkance tłuszczowej. Bezpośrednio po urazie wydzielanie glukagonu maleje, aby wzrosnąć po około 12 godzinach. Po upływie 24 godzin od urazu osiąga dużą aktywność, która utrzymuje się przez kilka dni. Ciężki uraz wiąże się z występowaniem hiperglikemii o różnym nasileniu określanej niekiedy jako "cukrzyca pourazowa". Bezpośrednio po doznaniu urazu (faza ebb trwająca około 12-24 h) za hiperglikemię odpowiada stymulacja układu współczulnego i wpływ amin katecholowych, angiotensyny II i wazopresyny - wszystkie hormony presyjne mają bowiem własności glikogenolityczne (glikogenoli-

za wątrobowa). Hiperglikemia w tej fazie często koreluje ze stopniem ciężkości urazu. Należy pamiętać, że w tym okresie dochodzi do zmniejszenia podstawowego wydatku energetycznego i rzutu minutowego serca oraz zwiększenia oporu obwodowego. Nasilona aktywność a-adrenergiczna hamuje wydzielanie zarówno insuliny, jak i glukagonu z wysp trzustkowych. W fazie katabolicznej (faza/low trwająca kilka- lub kilkanaście dni po urazie) przywrócone zostaje dostarczanie tlenu i substratów metabolicznych. Charakterystyczną cechą tej fazy jest hiperglikemia, która wynika ze zwiększenia produkcji glukozy oraz oporności tkanek na insulinę. Uwarunkowana jest ona między innymi zmianą reaktywności z a- na ~-adrenergiczną i zwiększeniem uwalniania insuliny i glukagonu. Pomimo wzrostu aktywności insuliny pojawia się przeciwinsulinowa aktywność kortyzolu, glukagonu, GH i cytokin. Oporność tkankowa na insulinę jest jedną z centralnych cech odpowiedzi metabolicznej na uraz. Ścisła kontrola metaboliczna z intensywną insulinoterapią zmniejsza odsetek powikłań i umieralność związaną z zależnymi od intensywnej terapii stanami krytycznymi.

6.2.3.3. Reakcja cytokinalna i immunologiczna na uraz W zależoościod nasilenia reakcji można ją rozpatrywać jako ograniczoną reakcję zapalną (kiedy ma przebieg kontrolowany, toczy się miejscowo, a ustrój jako całość ogranicza jej zakres) lub jako uogólnioną reakcję zapalną (SIRS)albo też uogólnioną reakcję zapalną połączoną z objawami immunosupresji.

6.2.3.3.1. Efektywna

odpowiedź

z kontrolowanym

immunologiczna

zapaleniem

Efektywność odpowiedzi immunologicznej wiąże się z eliminacją czynnika infekcyjnego lub martwiczego w procesie zapalnym, który ma ograniczony (lokalny) zasięg i kontrolowane natężenie. Czynniki wywołujące odpowiedź zapalną (lipopolisacharydy czy superantygeny bakteryjne) są prezentowane przez komórki APC (makrofagi) limfocytom T. W odpowiedzi na to uwalniane są liczne cytokiny i w efekcie dochodzi do rekrutacji leukocytów wielojądrzastych, monocytów, granulocytów kwasochłonnych, oraz limfocytów B, T i NK (natural kil!er), które biorą udział w eliminacji komórek bakteryjnych, wirusów, grzybów lub martwych tkanek. Dokonuje się to z wykorzystaniem dopełniacza, wolnych rodników tlenowych, opsonizacji oraz mechanizmów zabijania wewnątrzkomórkowego. Kaskadę cytokinalną inicjują cytokiny prozapalne, przede wszystkim IL-l oraz TNF-a. Interleukina 6 bierze udział w aktywacji reakcji ostrej fazy w wątrobie i niektórych tkankach pozawątrobowych. Wzmożona synteza NO ułatwia przekrwienie okolic zapalenia. Ekspozycja śródbłonka na cytokiny powoduje wzrost ekspresji powierzchniowych śródbłonkowych, naczyniowych oraz międzykomórkowych cząstek adhezyjnych (odpowiednio śródbłonkowe cząstki adhezyjne [endothelial cel! adhesion molecule - ECAM], naczyniowe cząstki adhezyjne [vascular cel! adhesion molecule - VCAM] oraz międzykomórkowe cząstki adhezyjne [intercel!ular adhesion molecule - ICAM] - p. 6.2.3.1). Cząstki te powodują

61 Wpływ urazu na ustrój 135

napływ leukocytów wielojądrzastych, limfocytów i monocytów, które penetrują ognisko zapalne. Cytokiny aktywują też śródbłonkową odpowiedź prozakrzepową i antyfibrynolityczną. Zmniejsza się ekspresja trombomoduliny, białka, które utrzymuje przeciwkrzepliwy fenotyp komórek śródbłonka poprzez współdziałanie z aktywnym białkiem C. Zwiększa się z kolei i ulega dekryptacji (przejściu w formę aktywną w błonie komórkowej) czynnik tkankowy TF - bardzo silny czynnik prozakrzepowy, będący kofaktorem czynnika VII. Zwiększa się również stężenie inhibitora aktywatora plazminogenu PAl-l. Białko to zapobiega lizie włókien fibryny przez tkankowy aktywator plazminogenu tPA oraz urokinazopodobny aktywator plazminogenu - uPA. Równocześnie zapobiega rozpadowi macierzy zewnątrzkomórkowej, co ma znaczenie w przebudowie tkanek podśródbłonkowych. Ta skoordynowana odpowiedź prozakrzepowa i antyfibrynolityczna odcina i ogranicza ognisko zapalne lub ognisko zakażenia aż do chwili odtworzenia ciągłości śródbłonka i ściany naczynia. Po wyeliminowaniu zakażenia i opanowaniu ogniska zapalnego oraz podczas uruchomienia procesów naprawczych tkanek następuje ograniczenie procesu zapalnego i ostatecznie jego zatrzymanie pod wpływem systemu cytokin przeciwzapalnych. Najważniejsza z nich, IL-IO, hamuje dalsze uwalnianie IL-l, TNF oraz IL-6. Dochodzi również do aktywacji programu apoptozy: komórkami odpowiedzialnymi za ten proces są komórki cytotoksyczne, które wchodzą w interakcje z ligandami Fas. 6.2.3.3.2. Nieefektywna odpowiedź immunologiczna, łącząca się z niekontrolowanym zapaleniem Zespół uogólnionej reakcji zapalnej (SIRS) powstaje w wyniku silnego pobudzenia syntezy i uwalniania cytokin prozapalnych. Do uogólnienia procesu zapalnego dochodzi, gdy odpowiedź immunologiczna jest nie efektywna w odniesieniu do eliminacji czynnika infekcyjnego lub gdy natężenie procesu zapalnego przekracza możliwości regulacyjne układu cytokin przeciwzapalnych. Czynniki wywołujące tak masywną odpowiedź zapalną obejmują dużą grupę silnych stymulatorów układu odpornościowego ssaków. Zalicza się do nich między innymi: 11II toksyny bakteryjne (endotoksyny, egzotoksyny); 11II uwalniane przez bakterie formylowane peptydy, jak N-formylo-Met-Leu-Phe (fMLP) będący obok CSa oraz LTB4 jednym z najefektywniejszych czynników chemotaktycznych; 11III niektóre wirusy (wyzwalają mc przez tromboplastyny tkankowe, między innymi w przebiegu ospy wietrznej i prawdziwej, różyczki, półpaśca); 11III grzyby, pasożyty, głównie pierwotniaki (np. Plasmodium falciparum, Leishmania, Listeria monocytogenes); III niektóre polinukleotydy, DNA, błony mitochondrialne uszkodzonych komórek, ich enzymy lizosomalne, zwłaszcza w pourazowym zniszczeniu tkanek, oparzeniu, ostrym zapaleniu trzustki; 11III modyfikowane białka własne, odsłonięte po uszkodzeniu aminofosfolipidy wewnętrznej powierzchni błon komórkowych. Niektóre toksyny bakteryjne funkcjonują jako superantygeny (np. enterotoksyny gronkowcowe), co oznacza,

że w ich prezentacji limfocytom T nie obowiązuje restrykcja MHC. Mają one możliwość pobudzania większej liczby klonów limfocytów. Wypracowana ewolucyjnie wyjątkowa wrażliwość na antygeny bakteryjne opiera się na złożonym mechanizmie reagowania na ich pojawienie się w ustroju. Częścią tego mechanizmu jest między innymi białko wiążące lipopolisacharydy (LPS binding protein - LBP). W normalnych warunkach występuje ono w osoczu w małych stężeniach, które zwiększają się znacząco (ponad IOO-krotnie) w trakcie ostrej fazy reakcji na uraz. Obecność LBP powoduje zmniejszenie o dwa rzędy wielkości stężenia endotoksyny Escherichia coli, co jest koniecznym warunkiem produkcji TNF przez makrofagi. Krążące kompleksy LPS-LBP wiążą się z receptorem CDl4 leukocytów, który wyposaża komórki w wyjątkowo wrażliwy na kompleksy LPS-LBP system receptorowy. Pikogramowa ilość kompleksów wystarcza do aktywacji komórek i uwolnienia między innymi TNF-a i aktywnych postaci tlenu i azotu. W czasie SIRS obserwuje się masywne zaburzenia hemostazy (także w postaci mC), które obejmują wszystkie jej elementy składowe: śródbłonek, płytki, osoczowy układ krzepnięcia i fibrynolizy oraz układ kalikreinowo-kininowy i układ dopełniacza. Obserwuje się trombocytopenię oraz systemową aktywację śródbłonków, które uzyskują własności prozakrzepowe, a ich aktywność fibrynolityczna ulega osłabieniu. Masywna ekspresja i wspomniane wyżej zjawisko dekryptacji czynnika tkankowego TF (m.in. pod wpływem cytokin i hipoksji) oraz działanie czynnika VII, wywołują wyraźną aktywację krzepnięcia. Równoczesne zahamowanie fibrynolizy prowadzi do wyczerpania czynników przeciwkrzepliwych, między innymi systemów białka C (za co jest odpowiedzialne dalsze zmniejszanie ekspresji trombomoduliny oraz stężeń i aktywności białek C i S) oraz antytrombiny III. Jednocześnie obserwuje się zwiększenie aktywności PAI-I pod wpływem TNF-a. W efekcie dochodzi do niekontrolowanego wykrzepiania z objawami wstrząsu na poziomie mikrokrążenia, czyli me. u chorych z ciężką postacią SIRS przewagę w regulacji napięcia naczyniowego uzyskują czynniki o silnym działaniu wazodylatacyjnym, między innymi NO oraz PGE2• Produkcja PGE2 wynika z działania aktywowanej przez receptor dla endoteliny fosfolipazy A2, która uwalniając z błon komórkowych makrofagów między innymi kwas arachidonowy, inicjuje jego kaskadę. PGEz silnie hamuje ekspresję antygenów HLA klasy II i syntezę IL-I przez makrofagi oraz ich aktywność jako komórek APC. W limfocytach Th PGE2 powoduje wzrost cAMP i zmniejszenie produkcji IL-2. Tak więc monocyt produkujący PGE2 pod wpływem endoteliny może odgrywać istotną rolę w pourazowej immunosupresji. Związany z fosfolipazą C receptor bradykininy uruchamia kaskadę kwasu arachidonowego. Dochodzi również do aktywacji NOS. Tlenek azotu jest głównym czynnikiem odpowiedzialnym za hipotensję i hiporeaktywność naczyń oraz zwiększenie przepuszczalności śródbłonków podczas wstrząsu septycznego. Ciągle uwalniany NO, wobec przeładowania i zmniejszenia aktywności układów wymiataczy aktywnych form tlenu, wchodzi z nimi w kompleksy, tworząc bardzo toksyczny nadtlenkoazotyn (ONOO-). Aktywne rodniki uszkadzają DNA. Wtórna nadmierna aktywacja enzymu poli(ADP-rybozo)-syntetazy (PARS), który bierze udział w naprawie DNA, prowadzi do deficytu NAD i komórkowego niedoboru energii. Zniszczeniu ulegają również enzy-

my cytochromu P450, co zmniejsza efektywność metabolizmu komórkowego. SIRS może prowadzić do rozwoju zespołu wczesnej niewydolności wielonarządowej (multiple organ dysfunetion syndrome - MODS), obarczonego wówczas dużą śmiertelnością. 6.2.3.3.3.

Pourazowa immunosupresja U większości chorych z SIR S wywołanym ciężkim urazem nie dochodzi do rozwoju wczesnego MODS, a po okresie względnej stabilności klinicznej pojawiają się u nich objawy kompensacyjnego zespołu odpowiedzi przeciwzapalnej (eompensatory anti-inflammatory response syndrome - CARS). Immunosupresja będąca kluczowym elementem obrazu CARS przyczynia się do upośledzenia gojenia ran, wystąpienia powikłań zakaźnych i w części przypadków do rozwoju posocznicy - najczęstszej późnej przyczyny zgonów w wyniku urazów. Ostateczną konsekwencją tych zmian jest późny zespół niewydolności wieIonarządowej (późny MODS). Fizjologiczna reakcja regulacyjna mająca na celu ograniczenie natężenia systemowego procesu zapalnego może prowadzić do nadmiernej produkcji cytokin przeciwzapalnych, takich jak między innymi: IL-4, IL-lO, IL-H, IL-13 i IL-IRa. Wywołują one osłabienie komórkowej i humoralnej odpowiedzi immunologicznej. Efektem tych zjawisk jest zmniejszenie ekspresji antygenów układu zgodności tkankowej MHC klasy II (major histoeompatibility complex - MHC) w komórkach APC i osłabienie odpowiedzi komórek immunokompetentnych na czynniki zapalne. Stan pourazowej immunosupresji określa się niekiedy terminem immunoporażenia (immunoparalysis) lub też CARS. Rokowanie u chorych, u których rozwinęła się posocznica, zależy więc nie tylko od zaawansowania nadmiernej odpowiedzi prozapalnej, lecz również od zakresu reakcji immunosupresyjnej. Istotną rolę może tutaj odgrywać swoista genetyczna predyspozycja do nadmiernej reakcji przeciwzapalnej. Supresja odpowiedzi komórkowej wiąże się z osłabieniem produkcji IFN-y oraz IL-l2 i zwiększeniem syntezy IL-lO, czyli przesunięciem równowagi w stronę komórek i cytokin Th2. Sugeruje się, że systemowe uwalnianie IL-1O wywołane aktywacją układu współczulnego może stanowić główny mechanizm immunosupresji po ciężkim urazie. Duże stężenie IL-lO obserwuje się podczas burzy współczulnej u chorych, u których doszło do ostrego chirurgicznego uszkodzenia mózgu (jatrogennego lub spowodowanego urazem). Wiąże się ono z dużą częstością zakażeń systemowych, a w modelu eksperymentalnym zwiększeniu stężenia IL-lO zapobiega blokada receptorów ~-adrenergicznych. Hormony odpowiedzi stresowej oraz histamina poprzez przesunięcie odpowiedzi immunologicznej w stronę Th2 mogą więc przyczyniać się do pourazowej immunosupresji. Opisany mechanizm jest prawdopodobnie najważniejszą, lecz nie jedyną drogą wywołującą pourazową immunosupresję. W grę mogą również wchodzić: iIII nadmierna produkcja czynników hamujących przez monocyty (TGF-~ lub PGE2 uwalniane ze stymulowanych endoteliną monocytów); iIII długotrwała ekspozycja na stymulację limfocytów T przez superantygeny;

11II

zmodyfikowane peptydy; zaburzenie ścieżek transdukcji sygnału w limfocytach T, wywołujące globalną anergię komórek T.

Kolejnym aspektem pourazowej immunosupresji (i istotnym wskaźnikiem upośledzenia odporności) jest wyraźne zmniejszenie ekspresji funkcjonalnych antygenów powierzchniowych monocytów, jak CD14 lub HLA-DR (antygeny MHC klasy II). Odpowiadające temu zaburzenia procesu prezentacji antygenu manifestują się często spotykaną w tej grupie chorych anergią skórną, za którą częściowo odpowiada także zmniejszenie całkowitej liczby limfocytów T. 6.2.3.3.4.

Supresja odpowiedzi immunologicznej zmiana równowagi Th1/Th2 Centralnymi składnikami integrowanej przez ośrodkowy układ nerwowy odpowiedzi stresowej są: czynnik uwalniający ACTH (eortieotropin-releasing faetor - CRF) aktywujący oś podwzgórze-przysadka-kora nadnerczy oraz uwalniana z loeus eoeruleus noradrenalina, biorąca udział w aktywacji neuronów podwzgórza i pnia mózgu. Jak wspomniano powyżej, końcowe mediatory odpowiedzi stresowej (glikokortykosteroidy i katecholaminy) hamują proliferację i cytotoksyczność limfocytów lub leukocytów oraz wydzielanie niektórych cytokin (np. IL-2, IFN-y). Te obserwacje, w połączeniu z szerokim zastosowaniem glikokortykosteroidów jako leków immunosupresyjnych, doprowadziły do uznania urazu za zjawisko o przeważającym wpływie immunosupresyjnym. Jednak wyniki ostatnio przeprowadzonych badań wskazują na wywołaną urazem selektywną supresję odporności komórkowej i nasilenie odpowiedzi humoralnej. Takie podejście pozwala wyjaśnić wiele pozornie sprzecznych wyników dotyczących wpływu urazu na układ odpornościowy. Odpowiedź immunologiczną regulują dwie grupy komórek: odpowiedzialne za odpowiedź nieswoistą komórki prezentujące antygen (antigen-presenting eells - APC), takie jak monocyty lub makrofagi, komórki dendrytyczne i inne komórki fagocytarne, oraz odpowiedzialne za odpowiedź swoistą limfocyty, wśród nich podklasy limfocytów T pomocniczych (T helper = Th) Th I i Th2. Komórki Thl wydzielają przede wszystkim IFN-y, IL-2 oraz TNF-~, które stymulują odporność komórkową, podczas gdy komórki Th2 wydzielają inny zestaw cytokin, przede wszystkim IL-4, IL-1Ooraz IL-13 odpowiadające za stymulację odporności humoralnej. Prekursorami obu podgrup komórek T są komórki CD4+ ThO, a więc bipotencjalne komórki prekursorowe przed kontaktem z antygenem. Za kierunek różnicowania komórek Th odpowiadają głównie cytokiny produkowane przez komórki nieswoistego układu immunologicznego. Czynnik TNF-a oraz IL-12, produkowane przez aktywowane monocyty lub makrofagi i inne komórki APC, są najistotniejszymi czynnikami wywołującymi różnicowanie komórek Th I, a zatem odporność komórkową. Cytokiny te współdziałają z IFN-y pochodzącym z komórek NK. Ta grupa cytokin stymuluje ostatecznie czynność zasadniczych elementów odporności komórkowej - komórek Te (limfocytów T cytotoksycznych), komórek NK oraz aktywowanych makrofagów. Stymulują one ponadto syntezę tlenku azotu (NO) i innych mediatorów zapalenia. Dzięki swej kluczowej i synergicznej roli w proce-

6/ Wpływ urazu na ustrój 137

sie zapalenia IL-12, TNF-a oraz IFN-y uważa się za główne cytokiny prozapalne. Odpowiedzi czynnościowe komórek Thl i Th2 wywierają na siebie wzajemny wpływ hamujący. Tak więc IL-12 i IFN-y hamują komórki Th2, a z kolei IL-4 oraz IL-IO hamują odpowiedź komórek Thl. Interleukina 4 oraz IL-1O stymulują odpowiedź humoralną poprzez pobudzenie wzrostu i aktywację mastocytów i granulocytów kwasochłonnych, stymulację różnicowania limfocytów B w komórki wydzielające przeciwciała i przestawienie profilu syntetycznego limfocytów B w kierunku produkcji IgE. Cytokiny te równocześnie hamują aktywację makrofagów i proliferację komórek T oraz produkcję cytokin prozapalnych (ryc. 6.6). Stąd też IL-4 oraz IL-1O uznawane są za główne cytokiny przeciwzapałne. Interleukina 12 jest głównym induktorem odpowiedzi Th l poprzez bardzo silną aktywację syntezy IFN-y oraz hamowanie syntezy IL-4 przez limfocyty T. Glikokortykosteroidy poprzez swoje receptory jądrowe i cytoplazmatyczne w komórkach APC prowadzą do supresji wydzielania przez nie IL-12, co zmienia równowagę Th1/Th2. Równocześnie glikokortykosteroidy nie mają wpływu na produkcję głównej cytokiny przeciwzapalnej IL-1O przez monocyty, lecz zwiększająjej syntezę przez limfocyty. Podanie glikokortykosteroidów chorym poddanym operacji z użyciem krążenia pozaustrojowego również zwiększa wydzielanie IL-IO. Katecholaminy zmieniają równowagę w układzie Thl/Th2 poprzez wpływ zarówno na komórki APC, jak i Th l. Noradrenalina i adrenalina silnie hamują produkcję IL-12, a pobudzają syntezę IL-1O w komórkach krwi stymulowanych lipopolisacharydem ex vivo. Efekt wywołują receptory ~-adrenergiczne, gdyż działanie katecholamin jest hamowane przez ~2 -antagonistów. Fakt hamowania proliferacji i aktywacji Thl przez katecholaminy potwierdza też obecność na tych komórkach receptorów ~-adrenergicznych, które nie występują na limfocytach Th2. Również CRF wydzielany przez komórki układu immunologicznego ma bezpośrednie autokrynne i parakrynne działanie modulacyjne i prozapalne. Zwiększa ponadto przepuszczalność naczyń i prowadzi do ich rozkurczu. Czynnik uwalniający ACTH oddziaływuje głównie na mastocyty, obecne w dużych ilościach w pobliżu okołonaczyniowych splotów sympatycznych oraz splotów współczulnych i peptydergicznych w tkance limfoidalnej przede wszystkim dużych powierzchni granicznych ustroju: błony śluzowej przewodu pokarmowego (gut - associated lymphoid tissue - GALT) i drzewa oskrzelowego (bronchus-associated lymphoid tissue - BALT), a także skóry (skin-associated lymphoid tissue - SALT). Działanie CRF prowadzi do degranulacji mastocytów i uwolnienia histaminy, istotnego mediatora reakcji zapalnych i alergicznych. Podczas gdy klasyczny wpływ zapalny histamina wywiera przez receptory Hl (rozszerzenie naczyń, obrzęk, skurcz oskrzeli), to wpływ immunomodulacyjny wywierają receptory H2 obecne na komórkach układu immunologicznego. Stymulacja receptorów H2 monocytów hamuje wydzielanie przez nie IL-l2 i TNF-a, a stymuluje wydzielanie IL-IO. Podobnie komórki Thl pod wpływem histaminy zmniejszają produkcję IFN-y. Obecność histaminy, tak jak katecholamin, prowadzi więc do przewagi aktywności Th2 nad Thl poprzez wpływ na komórki APC oraz limfocyty Th l.

6.2.3.3.5. Cytokiny Cytokiny są białkami i peptydami o małej masie cząsteczkowej (w formie monomerycznej nie przekraczają 30 kD), działającymi jako regulatory humoralne w stężeniach nanoi pikomolalnych. Nie są one produkowane w konkretnym wyspecjalizowanym narządzie, do ich syntezy zdolna jest bowiem duża i zróżnicowana grupa komórek. Funkcje cytokin obejmują modyfikację czynności poszczególnych tkanek i narządów, pośredniczenie w interakcjach pomiędzy komórkami oraz regulację procesów zachodzących w środowisku pozakomórkowym. Cytokiny działają na większą grupę komórek i tkanek docelowych niż klasyczne hormony. Wiążą się one ze swoistymi receptorami komórkowymi i aktywują ścieżki śródkomórkowego przekazywania sygnału, prowadząc do modulacji transkrypcji genów. W ten sposób wpływają na różnicowanie i proliferację komórek. Wiele czynników wzrostowych i cytokin działa jako czynniki przeżycia poprzez zapobieganie zaprogramowanej śmierci komórki (p. apoptoza, 6.3.2.2). Każdy typ komórek może mieć inny sposób odpowiedzi na poszczególne cytokiny. Przynajmniej częściowo wynika to ze zróżnicowanego spektrum genów, które podlegają ekspresji w różnych rodzajach komórek. Taki .Jcontekstualny'' sposób reakcji na cytokiny odpowiada zróżnicowaniu ich działania biologicznego zależnie od warunków, w jakich działają. Cytokiny oprócz działania autokrynnego i parakrynnego wykazują działanie układowe, widoczne zwłaszcza w przypadku procesów zapalnych czy odpowiedzi na uraz. Istotne jest również ich działanie (auto)regulacyjne w uwalnianiu innych cytokin. Prawie wszystkie cytokiny są czynnikami wielofunkcyjnymi. Fakt nakładania się profilów działania poszczególnych cytokin sprawia, że kliniczne próby modulacji odpowiedzi immunologicznej poprzez wpływ na pojedyncze elementy złożonej kaskady cytokinalnej są mało skuteczne. Większość cytokin występuje w postaci związanej z błoną komórkową, niektóre wiążą się też z macierzą zewnątrzkomórkową. Przejście pomiędzy formą związaną z błoną komórkową a formą wolną (rozpuszczalną w osoczu) wydaje się istotnym czynnikiem regulacyjnym. Ekspresja większości cytokin jest ściśle regulowana na wszystkich poziomach ekspresji genowej. Czynniki te są zazwyczaj produkowane w odpowiedzi na sygnał indukcyjny przez komórki aktywowane, choć obserwuje się również ekspresję konstytutywną. Cytokiny odpowiadają zarówno za inicjację, jak i ograniczenie procesu zapalnego. Sterują nasileniem produkcji białek ostrej fazy w wątrobie, a przez to decydują o równowadze układów proteolitycznych osocza. Regulują ponadto odpowiedź hematopoetyczną szpiku kostnego oraz dojrzewanie i aktywację komórek immunologicznych. Działanie układowe cytokin obserwowuje się w trakcie nasilonej odpowiedzi zapalnej. Klasyczne objawy indukowane uwolnieniem cytokin prozapalnych obejmują gorączkę, leukocytozę oraz przyspieszony oddech i tachykardię. Nadmierna odpowiedź cytokin prozapalnych odpowiada za obraz typowy dla wstrząsu septycznego - niestabilność hemodynamiczną, nasilenie katabolizmu i postępujące wyniszczenie oraz aktywację układu krzepnięcia, kinin, dopełniacza, fibrynolizy, aż do uszkodzenia narządów końcowych, dysfunkcji i ostatecznie niewydolności

Ag wirusy bakterie grzyby pierwotniaki

l pasożyty alergeny

IL-4

IFN-y typ 2 cytokiny przeciwzapalne

typ 1 cytokiny prozapalne IL-12 TNF-a

IL-10

@

l IFN-y IL-2 TNF-~

l

1 IL-4 IL-10 IL-19

l komórka tuczna

odporność komórkowa

odporność humoralna

Ryc. 6.6. Rola komórek Th1 i Th2 oraz cytokin typu 1 i 2 w regulacji odporności komórkowej i humoralnej. Odporność komórkowa zapewnia ochronę przed wewnątrzkomórkowymi bakteriami, pierwotniakami, grzybami i wirusami, podczas gdy odporność humoralna chroni przed pasożytami wielokomórkowymi, bakteriami zewnątrzkomórkowymi, niektórymi wirusami, rozpuszczalnymi toksynami i alergenami. Linie ciągłe reprezentują stymulację, przerywane - hamowanie. Ag - antygen; APC - komórka prezentująca antygen; NK - komórka natura/ kil/er; T - limfocyt T; B - limfocyt B; Th - limfocyt T he/per; Tc - limfocyt T cytotoksyczny; Eo - granulocyt kwasochłonny; IL - interleukina; TNF - czynnik martwicy nowotworu; IFN - interferon (na podst.: Elenkov I.J., Chrousos G.P.: Stress hormones, Th1!Th2 patterns, pro/anti-inflammatory cytokines and susceptibility to disease. Trends in Endocrinology and Metabolism, 1999; 10: 359-368)

wielonarządowej. Cytokiny przeciwzapalne mają za zadanie ograniczyć odpowiedź prozapalną, z kolei ich nadmiar prowadzi do rozwoju immunosupresji i wzrostu podatności na zakażenia.

Cytokiny proza palne Aktywacja nieswoistych i swoistych mechanizmów obronnych odbywa się za pośrednictwem złożonego systemu cytokin, które indukują się nawzajem, modulują swoiste receptory komórkowe oraz wywierają addytywny lub anta-

6/ Wpływ urazuna ustrój 139

G-CSF GM-CSF IL-6 IL-l

kliminogen kalikreina

.r..

IL-6

CSFs

XI

TNF-a

makrofagi ••

•..• VIII

VII

L

1- I I

--+ Vłla

IL-l-----synteza cytokin

I

I I

Xla

+ fibrynogen

Xllla lGF-~ skrzep fibryny

IX

--+ Vlłla

,•.t\\JI _,

fibryna~

I I I I I I

I : Plazmin~gen

: I

I

plazmina

89

I I

I I

: 8•.-8

PGlz

PAF

~

•

•

Ryc. 6.7. Uproszczony schemat systemu cytokin na przykładzie IL-' oraz TNF-a. Schemat przedstawia niektóre aspekty działania IL-' i TNF-a na komórki śródbłonka i elementy układu krzepnięcia. Poza udziałem w regulacji przepuszczalności kapilar i napięcia naczyń śródbłonek odgrywa decydującą rolę w zapewnianiu nietrombogennej powierzchni poprzez zapewnienie równowagi układów krzepnięcia i fibrynolizy. Śródbłonek jest też zaangażowany w modulację różnych procesów immunologicznych. IL-' indukuje w śródbłonku między innymi syntezę czynników wzrostowych, IL-6, TNF-a, prostaglandyn, PAF i PAI-'. Istotnym czynnikiem regulacyjnym dla IL-' jest PGE2, która hamuje wydzielanie IL-' i TNF-a. Z kolei TNF-a indukuje w komórkach śródbłonka syntezę tromboplastyny biorącej udział w procesie wiodącym do generacji trombiny oraz IL-'. Zarówno TNF-a, jak i IL-' wywołują syntezę powierzchniowych antygenów adhezyjnych (które pośredniczą w migracji limfocytów poza ścianę naczynia i wytworzeniu nacieku zapalnego). Działanie obu wymienionych cytokin prowadzi też do osłabienia aktywności układu białka C poprzez zahamowanie syntezy trombomoduliny. PC - białko C; PCa - aktywne białko C (cyt. za: Cytokine Network, www.copewithcytokines.de// cytokine Network - za zgodą dra Horsta Ibelgaufsta)

gonistyczny wpływ na komórki docelowe. Ich powiązania można też przedstawić w postaci kaskady, w której IL-l, TNF-a czy IL-8 spełniają rolę inicjującąjako wczesne cytokiny nasilające zapalenie. Działanie dodatkowe mają w tym procesie między innymi IL-2, GM-CSF i IFN-y. Klasycznym przykładem synergicznie działających cytokin prozapalnych są TNF-a oraz IL-l. Ich złożony wpływ na śródbłonek oraz liczne interakcje przedstawiono na rycinie 6.7. Czynnik martwicy nowotworów jest wczesnym i jednym z najsilniejszych elementów kaskady cytokinalnej pojawiających się w odpowiedzi zapalnej. Wydzielany jest przez makrofagi, monocyty, granulocyty obojętnochłonne oraz limfocyty T. Istotnym czynnościowo źródłem TNF są komórki Browicza-Kupffera, bardzo liczna populacja makrofagów wątrobowych (stanowią ponad 2% objętości wątroby). Komórki CD4+ wydzielają TNF-a, podczas gdy komórki CD8+ wydzielają go bardzo niewiele albo wcale. Do produkcji TNF zdolne są ponadto granulocyty, astrocyty,

komórki mikrogleju, komórki mięśni gładkich oraz fibroblasty. Syntezę TNF wywołują różne bodźce, takie jak: interferony, IL-l, IL-2, GM-CSF, C5a, substancja P, bradykinina, kompleksy immunologiczne czy PAF. Hamująjąz kolei: IL-6, TGF-~, witamina D3, prostaglandyna E2, deksametazon, cyklosporyna oraz antagoniści PAF. Pre-TNF-a jest białkiem błonowym, które może być uwolnione (odcięte proteolitycznie przez proteazy serynowe) z powierzchni komórki w ciągu kilku sekund po kontakcie z LPS. Pozostała część TNF-a syntetyzowana jest de nova, osiągając szczyt stężenia w osoczu 90-120 minut po stymulacji. Receptory TNF występują na wszystkich komórkach somatycznych ciała, z wyjątkiem erytrocytów. Opisano dwa typy receptorów TNF. Typ TNF-R2 wydaje się reagować na małe stężenia TNF i pobudzać proliferację tymocytów i limfocytów Tc. Czynnik martwicy nowotworów w większych stężeniach działa na receptor TNF-RI, który

jest czynnościowo związany z domenami śmierci zaangażowanymi w mechanizm apoptozy. Ulega on ekspresji szczególnie w komórkach wrażliwych na cytotoksyczne działanie TNF-a. Bierze również udział w ekspresji cząstek adhezyjnych (lCAM-I, E-selektyny, VCAM-I i CD44). TNF-a wykazuje szerokie spektrum aktywności biologicznej. Jak wspomniano, uczestniczy w procesie apoptozy, nasila fagocytozę i cytotoksyczność granulocytów obojętnochłonnych, moduluje ekspresję wielu białek. Wraz z IL-I odpowiada za liczne zmiany czynnościowe komórek śródbłonka (p. ryc. 6.7), jest również silnym promotorem angiogenezy. W granulocytach obojętnochłonnych TNF aktywuje kaskadę kwasu arachidonowego, uwalnia aktywne formy tlenu (tzw. wybuch tlenowy) oraz wywołuje degranulację, zwiększa właściwości fagocytarne granulocytów obojętnochłonnych i przyspiesza ich uwalnianie ze szpiku. W makrofagach wywołuje syntezę IL-I, TNF-a oraz cytotoksyczność, zwłaszcza wobec komórek, które przeszły transformację nowotworową, będąc równocześnie jednym z mediatorów tej cytotoksyczności. Stymuluje też proliferację astrocytów i komórek mikrogleju, przez co odgrywa istotną rolę w reakcji tkanki ośrodkowego układu nerwowego na wywołane urazem obrażenia czaszkowo-mózgowe oraz w patologicznych procesach astroglejozy i demielinizacji. Komórkowe efekty działania TNF obejmują aktywację, różnicowanie lub śmierć poszczególnych komórek docelowych. Ogólnoustrojowe działanie TNF jest odbiciem jego wpływów na poszczególne komórki i obejmuje: 11II wydzielenie hormonów przysadkowych i odpowiedź stresową; 11III wahanie glikemii (początkowy wzrost i następnie głęboka hipoglikemia); 11II działanie pirogenne (gorączka dwufazowa, w której za drugi szczyt odpowiadać może uwolniona pod wpływem TNF IL-I); 11II aktywację krzepnięcia i ostatecznie DfC, aktywację fagocytów (głównie granulocytów obojętnochłonnych) i ich adhezję do śródbłonków. TN F wpływa na czynność wątroby - zarówno bezpośrednio na hepatocyty, jak i przez indukcję innych hormonów i cytokin, których docelowym narządem jest wątroba. Zaangażowany jest także w indukcję produkcji białek ostrej fazy, z których część wydaje się mieć działanie ochronne w stosunku do toksycznych działań TNF i hamujące sam mechanizm jego uwalniania (a-I-PI). Wprawdzie obecność TNF-a jest konieczna do prawidłowej odpowiedzi immunologicznej, jednakże jego nadmierna ekspresja niesie ze sobą niekorzystne następstwa. U chorych na nowotwory oraz u przewlekle krytycznie chorych TNF-ajest głównym mediatorem obserwowanego wyniszczenia. Odpowiada też za znaczną część zjawisk obserwowanych w posocznicy i wstrząsie septycznym. We krwi człowieka znajdują się czynniki wiążące TNF, które są rozpuszczalnymi zewnątrzkomórkowymi fragmentami receptorów dla TNF. Określa się je jako sTNF-Rl. Odgrywają one istotną rolę regulacyjną poprzez kompetytywną sekwestrację nadmiaru krążącego TNF-a, ale mechanizm ten jest nieefektywny, uruchamiany tylko w przypadku małych stężeń TNF i funkcjonuje niedługo, zwłaszcza wobec krótkiego czasu półtrwania sTNF-RI w osoczu (30 min) i szybkiego klirensu nerkowego tego białka. Stwierdzono związek pomiędzy stężeniem sTNF-RI a sta-

nem chorych określanym podczas oceny wstępnej według skali APACHE II oraz aktywnościąkortyzolu u osób w stanie ciężkim, co może sugerować udział tego antagonisty w stresowej odpowiedzi neurohormonalnej. Interleukina 1 (lL-I) wykazuje duże podobieństwo działania ogólnoustrojowego z TNF. Dla obu czynników charakterystyczne jest synergiczne działanie w odpowiedzi zapalnej. Stosowane wcześniej nazwy IL-I charakteryzują niektóre z jej działań, jak również oddają ich złożoność: pirogen endogenny, katabolina, czynnik indukujący proteolizę komórek mięśniowych, czynnik uwalniający granulocyty obojętnochłonne, czynnik aktywujący limfocyty T i B, i inne. Dominująca u człowieka forma tej cytokiny - IL-I~, wydzielana jest głównie przez monocyty i makrofagi z różnych tkanek, a jednym z najsilniejszych czynników wywołujących jej uwolnienie są bakteryjne LPS. Wykazano, że aktywowane przez LPS proteazy odcinają dodatkowo IL-I~ z powierzchni komórek, na których ulega ona ekspresji. Interleukina l~ jest też produkowana przez inne rodzaje komórek, między innymi komórki śródbłonka, keratynocyty, komórki mięśni gładkich, osteoklasty, astrocyty i inne. Cytokina ta ma krótki czas półtrwania, wynoszący około 6 minut. Podstawową aktywnością biologiczną IL-I jest stymulacja komórek Th w kierunku produkcji IL-2 i ekspresji receptorów IL-2. Interleukina l działa bezpośrednio na limfocyty B, stymulując ich proliferację i syntezę immunoglobulin oraz uwrażliwiając je na IL-5. Włączona w sieć cytokinalną IL-I jest bardzo ważnym mediatorem reakcji zapalnych. Znacząco zwiększa ona metabolizm kwasu arachidonowego (PGI2 oraz PGE2) w komórkach zapalnych. Jest też bardzo silnym chemoatraktantem dla leukocytów. Interleukina I indukuje degranulację granulocytów obojętnochłonnych, zasadochłonnych i kwasochłonnych, wzmaga przepuszczalność śródbłonka, indukuje jego aktywność prokoagulacyjną, między innymi przez zwiększenie syntezy PAl-l, równocześnie jednak uwalniając uPA. Bierze ona również udział w uwalnianiu ~-endorfiny z przysadki (mechanizm osłabiający pourazową percepcję bólu), a wraz z TNF uwalnia ACTH i Gc. Inkubacja komórek z glikokortykosteroidami zwiększa około lO-krotnie gęstość receptorów dla IL-I. Skutkiem działania IL-l jest ponadto uwolnienie LH, GH, TSH i CRF, co wpływa na hormonalną czynność podwzgórza i przysadki. Interleukina l stanowi główny czynnik odpowiedzialny za zmiany hormonalne w przebiegu SIRS. Wpływa ona między innymi na dyshomeostazę węglowodanową, zahamowanie lipazy lipoproteinowej adipocytów oraz na proteolizę białek mięśniowych prowadzącą do kacheksji. Przez uwolnienie PGE2 w podwzgórzu IL-I może wywoływać gorączkę. Stężenia IL-I w płynie mózgowo-rdzeniowym wynikają z miejscowej syntezy, bezpośredniego transportu przez barierę krew-mózg za pośrednictwem swoistych przenośników oraz zdolności limfocytów T do przekraczania tej bariery. Równocześnie IL-I wpływa hamująco na podwzgórzowy ośrodek głodu (oligophagia pyretica). Po urazie monocyty produkują również inhibitor receptora IL-l (lL-IRa, p. cytokiny przeciwzapalne), co stanowi element mechanizmu regulacji zwrotnej. Inhibitor ten jest czystym antagonistą receptora IL-I, a zatem wiązanie IL-IRa z receptorem nie powoduje przeniesienia sygnału ani indukcji żadnych znanych własności agonistycznych.

6/ Wpływ urazu na ustrój 141

Występowanie endogennego antagonisty IL-I stanowi unikalny mechanizm regulacyjny wśród cytokin. Inne mediatory uwalniane jako kontynuacja kaskady cytokin to: IL-2, IL-6, IL-8, GM-CSF oraz IFN-y. InterIeukina 2 (IL-2) jest kluczową cytokiną biorącą udział w stymulacji proliferacji wszystkich subpopulacji limfocytów T. Wraz z IL-4 stymuluje również proliferację limfocytów B i bierze udział w stymulacji produkcji immunoglobulin. Cytokina ta sprzyja utrzymaniu ciągłości bariery jelitowej oraz wzmaga aktywność układu siateczkowo-śródbłon kowego. W warunkach fizjologicznych jest produkowana przez limfocyty T CD4+ po ich aktywacji. Charakteryzuje się krótkim czasem półtrwania, wynoszącym około 10 minut. Ciężki uraz powoduje upośledzenie wydzielania IL-2 przez limfocyty. Podobne zjawisko obserwuje się u chorych na nowotwory lub AIDS. Taka odpowiedź wywołuje przejściowy stan upośledzenia odporności u chorych po zabiegach chirurgicznych i sprzyja nasileniu apoptozy limfocytów. Interleukina 8 (lL-8) jest najlepiej poznanym elementem grupy interkryn (małych cytokin), których wspólną i zasadniczą cechą jest działanie prozapalne. Obok śródbłonka innym ważnym źródłem IL-8 są monocyty i makrofagi. Najważniejszą komórką docelową dla IL-8 jest granulocyt obojętnochłonny. Interleukina 8 jest w przeciwieństwie do PAF wydzielana do fazy płynnej, ostatecznie jednak wiąże się z proteoglikanami powierzchni endothelium, co chroni ją między innymi przed wypłukaniem z obszaru objętego zapaleniem. Oddziaływanie IL-8 na granulocyt obojętnochłonny obejmuje pobudzenie takich procesów, jak chemotaksja, degranulacja, działanie cytotoksyczne. Działanie IL-8 na adhezję granulocytów obojętnochłonnych jest złożone: nasila w nich ekspresję ~-2-integryn (C011/C018 = CRli CR3) oraz adhezję do nieaktywowanych komórek śródbłonka oraz do macierzy podśródbłonkowej, hamuje natomiast adhezję do komórek śródbłonka aktywowanego przez cytokiny (ekspresja E-selektyn). Wydaje się, że najważniejszą funkcją IL-8 w stosunku do granulocytów obojętnochłonnych jest działanie chemotaktyczne oraz pobudzanie właściwości bakteriobójczych, czego efektem jest ich gromadzenie się w miejscu reakcji zapalnej. Interleukina ta jest prawdopodobnie najistotniejszym czynnikiem z grupy cytokin wpływających na rozwój ostrego uszkodzenia płuc (acute lung injury ~ ALI) oraz zespołu ostrej niewydolności oddechowej (acute respiratory distress syndrome - ARDS), między innymi poprzez wywołanie masywnej leukostazy płucnej. Interleukina 12 (IL-12) to jeden z kluczowych mediatorów odpowiedzi komórkowej: stymuluje różnicowanie się komórek Th I i produkcję IFN-y, TNF-a oraz IL-2. Zapobiega też apoptozie określonych subpopulacji limfocytów. Aktywuje komórki NK i nasila proliferację leukocytów wielojądrzastych. Dodatkowo bierze udział w selekcji izotypów immunoglobulin. Interferon y (lFN-y) jest produkowany głównie przez aktywowane antygenami oraz IL-2 i IL-12 limfocyty T i komórki NK, zarówno CD4+, jak i CD8+. Interferon y może również indukować produkcję IL-2 i IL-12 w komórkach Th. Komórki NK są silnymi stymulatorami produkcji IFN-y. Interferon y działa synergicznie z IL-I i IL-2. Pełni istotną rolę w aktywacji makrofagów i monocytów,

w których indukuje sekrecję TNF-a. Aktywacja makrofagów płucnych pod wpływem IFN-y może sprzyjać rozwojowi ALI. Substancja ta podobnie jak inne interferony ma własności przeciwwirusowe i przeciwpasożytnicze. Jej głównym zadaniem jest jednak immunomodulacja: hamuje proliferację wielu rodzajów komórek, w tym komórek mięśni gładkich naczyń. Cytokiny przeciwzapalne Mediatory przeciwzapalne są indukowane przez cytokiny prozapalne podczas procesu zapalnego. Ich uwalnianie stanowi fizjologiczny mechanizm regulujący rozmiary zapalenia. W warunkach patologicznych aktywność cytokin przeciwzapalnych może być niewystarczająca, jak w chorobach autoimmunologicznych, albo nadmierna, co z kolei prowadzić może do rozwoju pourazowej immunosupresji. Do cytokin przeciwzapalnych zalicza się między innymi: IL-4, IL-6, IL-IO, IL-ll, IL-13 oraz IL-IRa. Wywołują one zmniejszenie odporności komórkowej i humoralnej, której efektem jest między innymi zmniejszenie ekspresji antygenów zgodności tkankowej MHC klasy II w komórkach APC i osłabienie odpowiedzi komórek immunokompetentnych na bodźce zapalne. Interleukina 6 (lL-6) jest jednym z głównych czynników regulujących mechanizmy obronne. Produkuje ją wiele różnych komórek, szczególnie zaś stymulowane monocyty, fibroblasty i komórki śródbłonka, a także komórki przedniego płata przysadki, między innymi pod wpływem endotoksyn i VIP. Interleukina 6 uwalniana jest pod wpływem IL-l, endotoksyn bakteryjnych, TNF-a, PDGF i innych. Glikokortykosteroidy oraz IL-4 i TGF-~ hamują natomiast jej syntezę. Interleukina ta ogranicza rozmiary martwicy tkanek i stymuluje gojenie poprzez hamowanie syntezy TNF i IL-I oraz reakcję ostrej fazy i "przestawienie" syntezy białek wątrobowych. Pobudza również ostateczne różnicowanie aktywowanych (przez IL-4, IL-5) limfocytów B w kierunku komórek uwalniających immunoglobuliny różnych klas. W ten sposób nasila odpowiedź humoralną na zakażenie lub pojawienie się białek zmienionych pod wpływem urazu. Działanie IL-6 pobudza również limfocyty T oraz różnicowanie się komórek nerwowych. Wykazuje działanie pirogenne i indukuje syntezę CRF w podwzgórzu. Interleukinę 6 przez długi czas uważano za cytokinę prozapalną i istotnie - jej własności modulujące odpowiedź immunologiczną mają cechy zarówno pro-, jak i przeciwzapalne. Często używa się jej jako markera systemowej aktywacji cytokin prozapalnych. I tak stężenie IL-6 zwiększa się 2-100 razy w przypadku oparzeń i ostrych zakażeń bakteryjnych, w SIRS wykazuje pozytywną korelację z ciężkościąstanu chorego (również określanego skalą APACHE II) i ze śmiertelnością. W regulacji odpowiedzi ostrej fazy IL-6 służy jako główny mediator, choć wykazano również wpływ innych czynników: TNF, IL-I, IL-ll, czynnik hamujący białaczkę (leukemia inhibitor factor - LIF). TGF-~ oraz IFN-y. Glikokortykosteroidy obok insuliny, trombiny i histaminy są istotnymi kofaktorami tego procesu. Antagonista receptora IL-l (IL-IRa) jest produkowany przez monocyty oraz makrofagi i uwalniany w niewielkich ilościach pod wpływem tych samych czynników, które stymulują produkcję IL-1. Cytokiny przeciwzapalne: IL-4,

Tab. 6.3. Białka ostrej fazy (acute phase protein

- APP) i ich funkcje Funkcja

Białko Dodatnie białka ostrej fazy APP o funkcji ochronnej CRP

prototypowe białko ostrej fazy; wiązanie obcych patogenów i zniszczonych komórek własnych, inicjowanie ich eliminacji; aktywacja dopełniacza, działanie opsonizujące, modulowanie funkcji fagocytów; inhibitor PAF

MBP

białko o własnościach lektynowych; wiązanie grup cukrowcowych wielu patogenów, aktywacja dopełniacza, opsonizacja

LBP

białko wiążące lipopolisacharydy bakteryjne

niektóre składniki dopełniacza (C2, C3, C4, C5, C9)

chemotaksja, opsonizacja, wzrost przepuszczalności naczyń, stymulowanie cytotoksyczności

amyloid surowiczy A (SAA)

usuwanie HDL i cholesterolu

inhibitory proteaz serynowych - serpiny, np.: a-1-inhibitor proteinaz a-1-antychymotrypsyna a-2-antyplazmina C1-inhibitor

kontrola rozkładu macierzy zewnątrzkomórkowej, kontrola krzepnięcia, fibrynolizy, układu dopełniacza i kinin

białka wpływające na kaskadę krzepnięcia fibrynogen protrombina AT III - antytrombina III PAI-1- inhibitor aktywatora plazminogenu PCI- inhibitor aktywnego białka C fibronektyna czynnik von Willebranda

utrzymanie hemostazy, gojenie ran, naprawa tkanek

białka transportowe ceruloplazmina hemopeksyna haptoglobina

ochrona przed toksycznymi związkami tlenowymi

o aktywności

antyoksydacyjnej

Ujemne białka ostrej fazy albumina, transferryna, transtyretyna, pre-albumina (RBP)

IL-6, IL-IO oraz IL-l3 hamują uwalnianie IL-l, a stymulują różnicowo wydzielanie IL-IRa w stężeniach ponad 100-krotnie przekraczających stężenia IL-l po stymulacji LPS. Antagonista receptora IL-l blokuje kompetytywnie receptor IL-I, nie prowadząc do transdukcji sygnału. Uwalnianie IL-IRa jest jednym z ważniejszych mechanizmów regulacyjnych w sieci cytokinalnej. Sugeruje się, że niedostateczne stężenia IL-IRa w płucach mogą prowadzić do rozwoju ALI i ARDS. Jego rola skłania do wykorzystania go w działaniach klinicznych. Utrudnia to niestety bardzo krótki czas półtrwania tej cytokiny. Optymalne efekty można więc uzyskać, podając stosunkowo duże jej dawki, sięgające 100 mg/kg masy ciała. Interleukina 4 (lL-4) jest wielofunkcyjną cytokiną wpływającą na różnicowanie komórek Th. Wczesne uwolnienie IL-4 wywołuje polaryzację różnicowania w kierunku linii komórek Th2. Aktywowane komórki Th2 produkują własną IL-4 i poprzez stymulację autokrynną podtrzymują proliferację komórek. Jednoczesne uwalnianie IL-IO prowadzi do supresji odpowiedzi ThI przez zmniejszenie produkcji IL-I2 w makrofagach i zahamowanie różnicowania komórek Thl. Interleukina 4 to glikoproteina produkowana przez dojrzałe komórki Th2 oraz komórki z linii mastocytów i granulocytów zasadochłonnych. Poza stymulacją różnicowania w kierunku Th2, IL-4 pośredniczy w rekrutacji i ak-

tywacji mastocytów oraz stymuluje produkcję IgE poprzez aktywację różnicowania limfocytów B w komórki wydzielające IgE. Wywiera ona silny wpływ hamujący na ekspresję i uwalnianie cytokin prozapalnych, między innymi IL-l, TNF-a, IL-6 oraz IL-8, zaś stymuluje uwalnianie przeciwzapalnej IL-IRa. Hamuje też aktywność cytotoksycznąmakrofagów oraz produkcję przez nie NO. Interleukina 10 (IL-IO) jest najważniejszą cytokiną przeciwzapalną w ludzkim układzie immunologicznym. Syntetyzują ją przede wszystkim komórki CD4+, Th2, monocyty oraz limfocyty B. Jest ona silnym inhibitorem cytokin ThI (np. TNF-a, IL-l, IL-6, IL-8, IL-I2 oraz GM-CSF). Hamuje ona również uwalnianie IL-2 oraz IFN-y. Ten szeroki profil działania jako inhibitora sprawił, że początkowo określano IL-lO jako czynnik hamujący syntezę cytokin. Poza swą aktywnością jako cytokina Th2, IL-1Ojest również bardzo silnym deaktywatorem syntezy cytokin prozapalnych przez monocyty lub makrofagi. Hamuje ona ponadto ekspresję powierzchniowych antygenów zgodności tkankowej MHC klasy II oraz CD14, cząstki rozpoznającej LPS bakteryjny, a także syntezę cytokin przez granulocyty obojętnochłonne i komórki NK. Ponadto IL-1O osłabia ekspresję powierzchniową receptorów dla TNF, nasilając równocześnie ich "złuszczanie" z błony komórkowej i tworzenie form rozpuszczalnych o własnościach supresyjnych.

6/ Wpływ urazu na ustrój 143

Interleukina ta występuje w krążeniu osób krytycznie chorych lub będących w ciężkich stanach zapalnych. Chorzy, u których występują duże stężenia IL-IO, obarczeni są większym ryzykiem śmierci spowodowanej meningokokowym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych. Zbyt słaba odpowiedź IL-1O na uszkodzenia wywołane ciężkim urazem może mieć również poważne konsekwencje. Małe stężenie IL-1Osprzyja rozwojowi ARDS. Podanie IL-1O chorym we wstrząsie hipowolemicznym ogranicza zakres odpowiedzi zapalnej (stężenie TNF-a). Interleukina ta generalnie chroni chorego przed systemowym zapaleniem wywołanym licznymi uszkodzeniami ciała po ciężkim urazie czy podczas ekspozycji na toksyny, jednakże czyni go bardziej wrażliwym na rozwój zakażenia. Interleukinę 11 (IL-II) opisywano początkowo jako hematopoetyczny czynnik wzrostu ze szczególną zdolnością stymulowania trombopoezy. Cytokina ta spełnia ponadto ważne funkcje immunoregulacyjne. Osłabia syntezę IL-l i TNF przez makrofagi, hamuje syntezę IFN-y oraz IL-2 przez komórki CD4+. Interleukina ta jest cytokiną typu Th2, indukującą IL-4, a hamującą cytokiny Thl. Wykazuje bezpośrednie działanie hamujące na limfocyty Th 1 bez pośrednictwa IL-IO. 6.2.3.3.6. Reakcja ostrej fazy Reakcja ostrej fazy (acute phase response - APR) to określenie podsumowujące znaczną liczbę zmian endokrynnych, metabolicznych i neurologicznych obserwowanychloi
Szczególną cechą reakcji ostrej fazy jest skoordynowana synteza tzw. białek ostrej fazy (acute phase proteins - APP) w wątrobie. Głównym mediatorem wywołującym reakcję ostrej fazy jest IL-6. Ta z kolei podlega wpływom regulacyjnym IL-I i TNF-a oraz czynników hormonalnych, zwłaszcza glikokortykosteroidów. Godny odnotowania jest fakt, że na charakter APR nie ma wpływu rodzaj czynnika wywołującego proces zapalny, gdyż regulują go tylko mediatory zapalne. Hepatocyty są zdolne do syntezy szeregu białek i do wzajemnej aktywacji. Białka ostrej fazy to ogólna nazwa obejmująca około 30 różnych biochemicznie i czynnościowo niezwiązanych ze sobą białek. Stężenia tych białek w osoczu zwiększają się (dodatnie APP) albo zmniejszają (ujemne APP) już około 90 minut po rozpoczęciu ostrej reakcji zapalnej. Najważniejsze z nich zawierają glikoproteiny, wyjątkami są CRP oraz amyloid surowiczy (SAA). Dodatnie białka ostrej fazy mają bardzo zróżnicowane funkcje o podstawowej roli w utrzymaniu lub przywróceniu homeostazy: III nasilają fagocytozę poprzez opsonizację powierzchni bakteryjnych (CRP, składniki układu dopełniacza, białko wiążące LPS, mannan binding protein [MBP]); III biorą udział w utrzymaniu hemostazy (fibrynogen, tkankowy aktywator plazminogenu [t-PA], urokinazopodobny aktywator plazminogenu [u-PA], PAl-l);

kontrolują równowagę układów proteolitycznych osocza oraz redukują ich aktywność w ognisku zapalnym; działają jako białka transportowe dla produktów generowanych podczas procesu zapalnego (hemopeksyna wiążąca hem, haptoglobina). Cytokiny są wskaźnikami odpowiedzi immunologicznej, które często korelują z ciężkością stanu i rokowaniem, ale ich uwalnianie jest krótkotrwałe. W przeciwieństwie do nich białka ostrej fazy (np. CRP) wykazują dużą czułość w stosunku do natężenia procesu zapalnego i mogą być ważnymi markerami diagnostycznymi i prognostycznymi. Ujemne białka ostrej fazy to przede wszystkim albumina. Ich synteza wątrobowa i stężenia osoczowe maleją w czasie reakcji ostrej fazy. Albumina może odgrywać rolę "metabolicznego adaptera" w czasie odpowiedzi ostrej fazy, zmniejszenie jej syntezy umożliwia znaczną redukcję zwiększonego uprzednio zapotrzebowania na ATP i aminoacylo-tRNA (tab. 6.3).

6.3. ODPOWIEDŹ NA URAZ W szeregu ściśle są ze sobą powiązanych reakcji, składających się na charakterystyczną dla żywego organizmu odpowiedź na uraz, zwykło się wyróżniać cztery najważniejsze. Wśród mediatorów i transmiterów odpowiedzi należy wskazać opisaną powyżej reakcję neuro-endokrynologiczną (I) i reakcję cytokinalno-immunologiczną (2). Są to aspekty reakcji na uraz coraz lepiej poznawane (m.in. ze względu na strategię leczenia krytycznie chorych), lecz mało zależne od chirurga i trudno dostępne codziennym badaniom. Uwagę chirurgów skupiają natomiast tradycyjnie dwa inne aspekty odpowiedzi, których znajomość ma praktyczny wymiar. Ich przebieg w procesie zdrowienia chorego od dawna próbuje się badać i modyfikować. Są to: odpowiedź wodno-elektrolitowa wraz z przesunięciami białek osocza (3) oraz odpowiedź metaboliczna (4).

6.3.1. Przesunięcia wodno-elektrolitowe i onkotyczne Do odpowiedzi na uraz mobilizuje się cały ustrój, jednak pierwsze zmiany dotyczą przestrzeni płyn owych, zwłaszcza BV i objętości płynu pozakomórkowego (extracellular fluid - ECF). Pierwszymi klinicznymi pomiarami po urazie są pomiary częstotliwości rytmu serca i wielkości ciśnienia tętniczego. W toku przesunięć płynowych, przywracających i utrzymujących na odpowiednim·poziomieBV,. można wyróżnić trzy etapy: III fazę wstrząsową; III fazę zatrzymania (sekwestracji) płynów; III fazę uruchomienia (mobilizacji) płynów ustroju.

Należy podkreślić, że czas trwania tych trzech faz reakcji płynowej może się zmieniać (zależnie od siły urazu, stanu chorego, rodzaju interwencji leczniczej), lecz ich kolejność jest zawsze stała. Powtórny uraz (operacja, krwawienie, zakażenie) wywołuje ponownie etap wstrząsowy, sekwestracyjny i kolejną mobilizację zatrzymanych płynów.

6.3.1.1. Faza wstrząsowa po urazie wywołanym wypadkiem, oparzeniem i po urazie planowym Faza ta związana jest bezpośrednio z obrażeniami odniesionymi w wyniku urazu i z hipowolemią. Stopień hipowolemii zależy od ciężkości urazu: w przypadku najcięższych obrażeń dochodzi do wstrząsu hipowolemicznego i skrwawienia chorego. Przy urazie planowym, znając patofizjologiczne następstwa wstrząsu, nie dopuszcza się do rozwoju hipowolemii. Ma to szczególne znaczenie u osób starszych z ograniczonymi rezerwami czynnościowymi, najczęściej wielu narządów. Obrażeniom o średnim nasileniu towarzyszy zwykle krótkotrwały etap hipowolerniczny, natomiast przy obrażeniach wypadkowych (oczekiwanie, pomoc na miejscu wypadku, transport, izba przyjęć, sala operacyjna) okres hipowolemiczny może trwać kilka godzin. Po ciężkim oparzeniu etap wstrząsowy obejmuje kilkanaście godzin i jego opanowanie (m.in. tempo i ilość podawanego 0,9% roztworu chlorku sodu) od dawna zajmuje szczególną pozycję wśród zagadnień związanych z tą dziedziną leczenia (reguły podaży płynów). Zwraca się uwagę na różnice istniejące pomiędzy "czystym" krwotokiem a utratą krwi towarzyszącą uszkodzeniu tkanek. W pierwszej sytuacji (np. krwawienie do przewodu pokarmowego, pęknięcie ciąży pozamacicznej, krwawienie z tętniaka aorty) zadrażnione zostają jedynie baroreceptory tętnicze. Wyzwolona przez nie reakcja hormonalna stopniowo ogranicza przepływ krwi w obszarach ciała dobrze tolerujących niedokrwienie (skóra, mięśnie szkieletowe). Te same hormony w niewielkich stężeniach mogą w początkowej fazie centralizacji krążenia chronić przepływ nerkowy i trzewny. W drugiej sytuacji natomiast, kiedy zadrażnione zostają nocyceptory i baroreceptory równocześnie (informacja do podwzgórza dociera nie tylko drogą rdzenia, lecz również z układu limbicznego), reakcja wstrząsowa organizmu jest nasilona: zanika zjawisko oszczędzania przepływu w łożysku trzewnym oraz nerkowym i cała krew kierowana jest do tak zwanych narządów centralnych. To zjawisko centralizacji krążenia obejmuje narządy bezpośrednio związane z przeżyciem: ośrodkowy układ nerwowy, mięsień sercowy, przeponę oraz gruczoły dokrewne. Warto nadmienić, że ukrwienie tych narządów pochodzi najczęściej bezpośrednio z aorty. Jak już wspomniano, recepcja bodźców hipowolemicznychjest natychmiastowa, przewodzona nerwami IX i X do rdzenia przedłużonego i podwzgórza oraz wywołująca potrójną odpowiedź hormonalną, czyli: iIII zwiększenie aktywności współczulno-adrenergicznej; 11II zwiększenie systemowej aktywności osi R-A~A; III nieosmotyczne uwolnienie wazopresyny argininowej (ADH).

Chociaż wiele związków wazoaktywnychjest rozkładanych w czasie filtracji płucnej, to wydzielane w efektywnej obronie objętości krwi tętniczej adrenalina i wazopre-

syna przechodzą przez naczynia płucne niezrnienione, a angiotensyna II jest tu właśnie uwalniana dzięki aktywności konwertazy (ACE). Wszystkie wymienione hormony same obkurczają naczynia i uwalniają ze śródbłonka naczyń endotelinę l, najmocniejszy obecnie znany peptyd naczyniokurczący. Obrona BY w fazie wstrząsowej polega jednak nie tylko na obkurczeniu obwodowego łożyska naczyniowego i na dodatnim chrono- i inotropowym wpływie adrenaliny na mięsień sercowy, lecz także na doraźnym, ostrym przesunięciu do naczyń płynów i albuminy: 1. Płyn pozakomórkowy pozanaczyniowy, czyli IF, będący zapleczem osocza krwi, przemieszcza się po krwotoku do łożyska naczyniowego. Jest to zjawisko zwrotnego przesiękania płynu śródmiąższowego do naczyń włosowatych (transcapillary refill) uwarunkowane hydrostatycznie obniżeniem ciśnienia w żylnej części kapilar (P), to jest poza obkurczonymi zwieraczami prekapilar. Szybkose przesiękania zwrotnego jest największa bezpośrednio po krwotoku, a proporcjonalna do intensywności krwawienia (krwotok tętniczy, żylny).

W doświadczalnym upuscie 750 mI krwi może ona przekraczać 100 mI x h-l w pierwszych 6 godzinach - następnie stopniowo maleje, dając średnią zwrotnego przesiękania włośniczkowego w dobie krwotoku około 40 mi x h-l, czyli blisko 1000 mI płynu śródmiąższowego. Górna granica tolerancji zdrowego, nieodwodnionego organizmu sięga 1500 mI i odpowiada wstrząsorodnym stratom BV.

2. Przesiękający zwrotnie płyn zmniejsza ciśnienie onkotyczne osocza (ITe), rozcieńczając białka, które pozostały w łożysku naczyniowym po krwotoku. Ustrój zwiększa stężenie białek osoczowych dwoma sposobami. Po pierwsze, w obecności zjawiska transcapillary refill zmniejsza się przezwłośniczkowa "ucieczka" białek z osocza do IF. Dotyczy to przede wszystkim albuminy, której cząsteczki są najmniejsze (69 kDa) spośród białek krwi. Pozanaczyniowa "ucieczka" albuminy (transcapi/lary escape rate - TER) maleje i wynosi mniej niż 5% fizjologicznej wartości puli osoczowej na godzinę (poniżej 6 g x h-l). Po drugie, dopóki trwa produkcja chłonki, zwiększa się dowóz albuminy do osocza z puli pozanaczyniowej (o Y, większej niż osoczowa). Mechanizm tego zjawiska zwanego wykluczaniem (exclusio) albuminy polega na tym, że hipowolemia zwiększa gęstość ujemnego ładunku macierzy pozawłóknistej przestrzeni śródmiąższowej. Proteoglikany tej macierzy zmieniają strukturę, przechodząc ze stanu zolu w żel, który naładowany gęsto ujemnymi ładunkami -SOJ odpycha aniony białczanowe, głównie albuminiany. Albumina podawana z chłonką do kątów żylnych zasila onkotycznie krew krążącą, rozrzedzoną w procesie wstecznego przesiękania włośniczkowego. Wyrównanie wolemii i zanik bodźców pochodzących z odbarczonych baroreceptorów tętniczych oznacza zakończenie fazy wstrząsowej. Opisany wyżej ratunkowy pobór płynu pozakomórkowego nie ogranicza się tylko do tej przestrzeni.

6 / Wpływ urazu na ustrój 145

Od chwili urazu ustrój stopniowo zwiększa osmolalność ECF i dąży do wytworzenia gradientu osmotycznego na błonie komórkowej oraz pobierania wody z największego zbiornika ustrojowego -ICE

Typowymi cząstkami chemicznymi, które po operacji zwiększają osmolalność ECF, są: glukoza (z glikogenu wątrobowego), mleczany i pirogroniany, zatrzymywane w nerkach elektrolity (przede wszystkim sód i chlor), aminokwasy i inne związki azotowe, glicerol i kwasy tłuszczowe. Do wody pozakomórkowej mogą się również wydostawać jony komórkowe (potas, magnez, fosforany), jeśli uraz powoduje uszkodzenie błon komórkowych (necrosis).

6.3.1.2. Faza sekwestracji płynów Przywrócenie BV rozpoczyna okres stabilizacji hemodynamicznej sygnalizowanej wprawdzie przez krążenie tętnicze, ale dokonującej się kosztem zmniejszenia objętości płynu pozakomórkowego pozostającego w równowadze z około 2,5-3 litrami osocza, głównie żylnego. Jak wcześniej wspomniano, za wielkość ECFV odpowiedzialny jest bilans sodu, monitorowany w receptorach objętościowych układu żylnego w wielu miejscach ustroju i regulowany w nerkach dzięki przeciwstawnym wpływom hormonów sodoretencyjnych (aminy katecholowe, oś R-A-A) i czynników natriuretycznych. Zależnie od głębokości fazy wstrząsowej i wywołanego zmniejszenia ECFV rozgrywa się II faza pourazowego przesunięcia płynów i albumin. Obejmuje ona obligatoryjne gromadzenie płynu w przestrzeni pozakomórkowej, w którym wyróżnić można etap narastania, maksymalnego zatrzymania i stopniowego zmniejszania zatrzymywania. Wielkość obrażeń wywołanych urazem i stopień hipowolemii decydują o tym, jak długo trwa cała faza sekwestracji. Zwykle obejmuje ona nie wiecej niż kilkanaście godzin po urazie, lecz na przykład po ciężkim oparzeniu przeciąga się na dalsze doby. Organizm chorego zatrzymuje podawane roztwory soli (uzyskując dodatni bilans sodu i chloru od kilkudziesięciu do kilkuset milimoli), co w latach czterdziestych mylnie nazwano pooperacyjną "nietolerancją" soli. Dopiero badania Moore'a wskazały na konieczność pooperacyjnej podaży płynów o składzie przypominającym ECF. Poparł to Shires, przedstawiając swą koncepcję dotyczącą konieczności zwiększenia ECFV i "tolerancji" sodu po operacji. W badaniach bilansowych ten etap cechuje przyrost masy ciała spowodowany właśnie dodatnim bilansem wody i soli. Wyrównanie potrzeb ustroju może sięgać kilkuset milimoli sodu i oznacza, że z każdymi 140 mmol sodu czynnościowa objętość płynu pozakomórkowego powiększyła się o około l litr. Maksymalnie ECFV u osób oparzonych sięga 125-135% normy. To zatrzymywanie płynu w przestrzeni pozakomórkowej ułatwia pozanaczyniowa ucieczka albuminy (TER). Stan stabilizacji hemodynamicznej jest prawdopodobnie sygnałem dla macierzy pozawłóknistej do zmiany struktury na bardziej luźną. Glikozaminoglikany (przede wszystkim hialuronian) rozluźniają swą sieć przestrzenną, zmniejszając równocześnie gęstość ujemnego ładunku w zewnętrznych warstwach. Ujemnie naładowane cząsteczki albuminianów dostają się łatwiej w oka sieci, ciągnąc za sobą 15-18 mi wody na każdy gram albuminy. Substancja wy-

pełniająca przestrzeń śródmiąższową przechodzi (po inkluzji albuminy) ze stanu żelu w zol. W stadium zatrzymywania płynów zwiększa się przepuszczalność śródbłonka naczyń włosowatych, cząsteczki albuminy łatwiej przemieszczają się pozanaczyniowo (TER osiąga 6-8% osoczowej puli albuminy lub nawet więcej), a ponieważ cząsteczki albuminy więzną w sieci hialuronianu, mniej albuminy opuszcza lF z chłonką. Zmniejszona pula osoczowej albuminy jest wymieniana prawie dwukrotnie szybciej niż normalnie (co 12 h). Tu warto przypomnieć, że jest to nośnik wolnych kwasów tłuszczowych (do 10 FFA na I monomer albuminy) - głównego źródła energetycznego ustroju w tym stadium odpowiedzi na uraz. Typowym zjawiskiem tego okresu pourazowego jest hipoalbuminemia, tym głębsza, im cięższe były obrażenia wywołane urazem, a równocześnie korelująca z powiększeniem ECFY. Oznacza to zwiększenie objętości osocza (wprawdzie 4 razy mniejsze niż IF, ale istotne dla objętości krążącej). Warto jeszcze raz zauważyć, że zwiększenie objętości osocza kojarzy się tu z hipoalbuminemią, co na pierwszy rzut oka wydaje się paradoksalne. Roztwór albuminy uważany jest bowiem za środek osoczozastępczy. Gdy jednak wlewa się go w fazie sekwestracji, służy głównie do zwiększenia ECFV, a jedynie pośrednio, z siłą czterokrotnie mniejszą niż zakładana, przyczynia się do wzrostu PY. Innymi słowy, w okresie sekwestracji trudno zwiększyć stężenie albumin w osoczu poprzez dożylną podaż roztworów albumin. Charakterystyczne dla omawianej fazy jest jeszcze jedno zjawisko związane z głębokim niedotlenieniem i niedoborem nakładów energetycznych dla pomp błony komórkowej, co zachodzi we wszystkich przedłużających się, niewyrównanych stanach wstrząsu krwotocznego i hipowolemicznego. Zjawisko sekwestracji dotyczy tu największego przedziału wody ustrojowej, czyli ICP. Im większe zatrzymanie płynów w tej fazie, tym bardziej może ono wskazywać na współistniejące niedotlenienie i zatrzymywanie wody w komórkach. Przykładowo, zatrzymanie 2,5 I krystaloidów (w tym 1500 ml fizjologicznego roztworu soli) zwiększa objętość osocza o 250-350 mi, a płynu śródmiąższowego o 1000-1400 ml, a do komórek wchodzi około 7501000 mi płynów. Zatrzymanie 7 litrów płynów oznacza natomiast powiększenie objętości osocza o 400-500 mi, płynu śródmiąższowego o 2000-3500 mi, a płynu komórkowego o 2000-4000 mI. Różnice w wynikach cytowanych w różnych badaniach uwarunkowane są typem odpowiedzi: im bardziej rodzaj urazu (krwotok, uszkodzenie tkanek) wiąże się z odpowiedzią w ramieniu urazowo-hipowolemicznym (p. 6.3.3), czyli zmniejszeniem przepływów tkankowych, dowozu tlenu i nakładów energetycznych na pracę pomp błonowych, tym więcej płynu i sodu przedostaje się do komórek; jeśli natomiast uraz jest wywołany czynnikami biologicznymi, czyli ma charakter zapalny i uaktywnia przede wszystkim ramię kininowo-cytokinowe, większa jest sekwestracja płynów w przestrzeni śródmiąższowej. Jest to zrozumiałe, ponieważ zakres odpowiedzi zapalnej bądź septycznej czy rozległość martwicy są oceniane i transmitowane do centrów immunologicznych głównie na drodze limfatycznej. Ustrój usprawnia więc tkankowy przepływ chłonki, dążąc do zwiększenia jej produkcji, a to gwarantuje jedynie stan hiperwolemii - zwiększenie BY. Dzięki hiperwolemii hiperki-

netyczne krążenie, zwiększając wymianę płynów pomiędzy osoczem a przestrzenią międzykomórkową, nie tylko zwiększa objętość ECF, ale wydatniej "opłukuje" receptorowe powierzchnie zapalnych, niedotlenionych i martwiczych komórek. Trwa zjawisko hiperosmołałności płynów ustroju zapoczątkowane w fazie sekwestracji, które prowadzi do procentowo największego poszerzenia (spośród przedziałów płynowych ustroju) właśnie ECF. Uwarunkowane jest ono nie tylko zatrzymywaniem elektrolitów płynu pozakomórkowego, lecz również dostarczaniem osmolitów z płynu komórkowego (potas, magnez, fosforany, produkty przemian białkowych). Charakterystyczne jest ponadto zachowanie się substratów energetycznych po urazie: zwiększają się zarówno stężenia produktów przemian węglowodanów (hiperglikemia, hiperlaktatemia, hiperpirogronianemia), jak i tłuszczów (wolne kwasy tłuszczowe, glicerol). Obserwowane w okresie wstrząsowym zjawisko cukrzycy pourazowej wywołane jest głównie aktywnością amin katecholowych, angiotensyny II i wazopresyny. Dołącza się następnie przeciw insulinowa aktywność kortyzolu, glukagonu i cytokin. Sygnałem do zakończenia gromadzenia płynów w ustroju jest takie powiększenie TFV, że z receptorów niskociśnieniowych, rozsianych w wielu miejscach ustroju (mózgowie, przedsionki serca, układ dużych żył w klatce piersiowej i jamie brzusznej, nerki), zaczynają płynąć bodźce natriuretyczne, a hamowane są wpływy sodoretencyjne. Po osiągnięciu maksymalnej masy ciała (1., 2. lub późniejsze doby przy ciężkim oparzeniu) chory zaczyna ją tracić, zwiększając spontanicznie ilość oddawanego moczu i sodu. 6.3.1.3.

Faza mobilizacji płynów Początek fazy mobilizacji płynów nie jest wyraźnie określony ze względu na dynamikę fazy sekwestracji: po osiągnięciu maksymalnego zatrzymania płynów zaczyna się ono zmniejszać jeszcze pod koniec fazy sekwestracji. Jako granicę między fazami przyjmuje się przejście z dodatniego bilansu sodowego do wartości ujemnych. Dokładne rozpoznanie, kiedy maleje zatrzymanie płynów i zwiększa się objętość oddawanego moczu, może być trudne z wielu powodów: III jeżeli odniesione w wyniku urazu obrażenia są niewielkie, można oczekiwać zwiększonego oddawania moczu już następnego dnia, natomiast w przypadku ciężkich obrażeń, zwłaszcza oparzeń, dopiero w 2.-4. dniu lub jeszcze później; iIII częstym procederem w leczeniu najciężej chorych jest forsowanie diurezy, które może zaburzać naturalny bilans wody i sodu; 11II zwiększenie diurezy następuje pod warunkiem, że odpowiedź na uraz ma charakter niepowikłany. Jeśli do odpowiedzi na uraz dołącza się powikłanie (ropienie rany, zapalenie płuc, ponowna operacja), faza sekwestracji rozpoczyna się ponownie; III u chorych na przewlekłą niewydolność nerek, cukrzycę, nadciśnienie, osób w starszym wieku z ograniczoną rezerwą funkcji nerek z hipoalbuminemią przedurazową mogą wystąpić trudności we względnie szybkim wydaleniu większych ilości moczu. Jeśli nie wesprze się funkcji nerek w fazie mobilizacji mocnym środkiem

moczopędnym, może wystąpić przełom nadciśnieniowy i obrzęk płuc. Powiększone objętości przedziałów ustrojowych stopniowo ulegają zmniejszeniu, i to w określonej kolejności. Najwcześniej wraca do normy objętość osocza. Następnie zmniejsza się stopień uwodnienia lomórek. Ujemny bilans sodowy zbliża się do równowagi. Coraz bardziej normalizuje się osmolalność płynów ustrojowych, przy czym doba maksymalnych strat azotu (najbardziej ujemnego bilansu azotowego) często jest dobą maksymalnej produkcji moczu. Zjawisko mobilizacji pourazowej płynów przebiega więc podobnie jak sekwestracja - najpierw z większym, a następnie mniejszym nasileniem. Wykres ukazujący przebieg obu zjawisk ma więc kształt zbliżony do litery "s" (ryc. 6.8). W fazie katabolicznej, u chorych po średnio ciężkim urazie ilość wydalanych płynów osiąga maksimum, kiedy w organizmie następuje szczyt ostrych strat katabolicznych. Następnie objętość wydalanego moczu wraca do zwykłych wartości dobowych przy stopniowo malejących (adaptacyjnych) stratach azotu. Podaż dużych objętości płynów sięgająca wielu litrów wymaga kilku dni zwiększonej diurezy (2-3 l x d-l). W fazie mobilizacji następuje kolejna zmiana konformacji przestrzennej GAG (glikozaminoglikanów) macierzy śródmiąższowej. Prawdopodobnie zmniejszenie ilości cytokin zapalnych i bodźców martwiczych stwarza takie warunki, że hialuronian ponownie przyjmuje postać żelu, zwiększa gęstość ładunków ujemnych na swej powierzchni i "wyklucza", czyli oddaje część albuminy pozanaczyniowej do chłonki i dalej, do osocza. Zmniejsza się w ten sposób nie tylko nawodnienie macierzy śródmiąższowej, ale także stężenie albuminy w osoczu powoli zbliża się do dolnej granicy normy. Jak wcześniej wspomniano, przy większych wartościach albuminemii wystarcza ustrojowi mniejsza objętość krążącego osocza. W podobnym kierunku działa zmniejszająca się wartość TER, czyli powracająca szczelność śródbłonka kapilarów. Utrzymuje ona "ucieczkę" albumin z łożyska naczyniowego w przedurazowych granicach 4-5% puli osoczowej albuminy na godzinę, Oznacza to praktycznie wymianę całej puli osoczowej albuminy w ciągu 24 godzin (np. 24 x 4,2% '" 100%). Ujemny bilans sodu przyjmuje wartości zbliżone do zera lub niewielkie wartości dodatnie. Chory przyjmując doustnie coraz więcej płynów, reguluje osmolalność płynów ustrojowych i stan nawodnienia komórek zgodnie z centralną recepcją (podwzgórze, ośrodek pragnienia). Najdłużej utrzymuje się powiększona objętość ECF, służąc jako doraźna rezerwa płynowa w przypadku ewentualnego powtórnego urazu. W tabeli 6.4 zestawiono objętości bronione w poszczególnych fazach odpowiedzi wodno-elektrolitowej oraz najważniejsze zmiany dokonujące się po urazie w zakresie macierzy śródmiąższowej i przesunięć płynów, kationu sodowego i albuminy. 6.3.1.3.1. Leczenie płynami w okresie urazowym (w fazie ebb) Po urazie związanym z utratą krwi wywołującą wstrząs oligowolemiczny chory nie przeżyje bez pomocy lekarskiej polegającej na dożylnym podaniu płynów - natura nie przewidziała, że możliwe będzie sztuczne przywrócenie BY przy stratach przewyższających 113 jej objętości.

6/ Wpływ urazu na ustrój 147

URAZ faza sekwestracji

"yPI'"ÓW \

---2

/

ciężki uraz

,

-1 ,

I

~

/

dni

:

\1

średnio ciężki uraz

faza wstrząsowa

Ryc. 6.8. Fazy przesunięć wodno-elektrolitowych

po urazie

W przypadku ciężkich obrażeń tułowia, zwłaszcza klatki piersiowej, zwrócono uwagę na ograniczenie intensywności wyrównywania objętości krwi i dopuszczenie do utrzymywania się zmniejszonego ciśnienia (permissive hypotension) do momentu rozpoczęcia interwencji chirurgicznej. Jest to jednak krótki, 20-30-minutowy okres obejmujący czas transportu i pomocy ambulatoryjnej, w którym dążąc do utrzymania poszkodowanego przy życiu, należy poprawiać stan krążenia między innymi przez podanie płynów resuscytacyjnych (np. koloidu lub stężonej soli). Nie powinno się więc zawieszać działań resuscytacyjnych, a spostrzeżenie dotyczące lepszego rokowania u chorych z niższym ciśnieniem można przyjąć jako opis naturalnego przebiegu choroby. Kierując się zasadą jak najszybszego przywrócenia BY u chorych w stanie wstrząsu hipowolemicznego, w pierwszej kolejności przetacza się dostępne krystaloidy lub roztwory koloidowe. Scharakteryzowane w rozdziale 5. roztwory koloidów można podawać w ilości do 20 mi x kg l, a HES 200/0,6 - do 30 mi x kg-l. Pięciokrotnie mniej skuteczne jest wypełnianie lożyska naczyniowego roztworami krystaloidów sodowych. Ilość podanego sodu w najcięższych przypadkach może przekraczać 1000 mmol. Przetaczając krew pełną, a zwłaszcza koncentrat krwinek czerwonych, należy pamiętać o wkłuciu odpowiednio grubej kaniuli i ewentualnym użyciu filtru 20 !l. U chorych po 55. roku życia, u których występują dolegliwości wieńcowe, należy utrzymać wartość hematokrytu bliską 30% (czyli stężenie hemoglobiny nie mniejsze niż 100 g x l l). W czasie planowej operacji podaje się średnio 500 mi płynów na godzinę operacji, regulując szybkość podaży i dobierając skład płynów na podstawie szacunku strat operacyjnych.

6.3.1.3.2. leczenie płynami w okresie pourazowym Odpowiedź wodno-elektrolitowa skupia uwagę chirurga w tym okresie z kilku względów: niektórzy chorzy przez wiele dni nie odżywiają się doustnie i nie mogą pić - powstaje konieczność pozajelitowego wyrównania potrzeb dobowych; odpowiednie nawodnienie tkanek, jak to wskazano w rozdziale 5. o składzie ciała, jest warunkiem rozwinięcia procesów anabolicznych (zapalenie, gojenie, odporność) pomimo trwania fazy katabolicznej; w każdej odpowiedzi na uraz pojawia się komponent hiperwolemiczny, ale występuje on z różną mocą: odpowiednie nawodnienie chorego umożliwia zwiększenie ECFV; jest ono warunkiem powiększenia objętości krążącego osocza - objętości krwi; hiperwolemia umożliwia nasilenie produkcji chłonki, a więc głównego transmitera urazu wywołanego czynnikami biologicznymi; szczególnie obfitego nawodnienia wymagają chorzy septyczni. Procedura ta rodzi "konflikt interesów" u chorych sztucznie wentylowanych z niewydolnością krążenia, wymagających wsparcia inotropowego. Monitorowaniu zwiększonych objętości wody służą pomiary ciśnień tętniczych i żylnych, ciśnień wewnątrzbrzusznych oraz (w przyszłości wykonywana przy łóżku chorego, nieinwazyjnie) ocena objętości wody pozapłucnej;

w fazie mobilizacji płynów niektórym chorym (zwłaszcza obficie nawodnionym) grozi przełom nadciśnieniowy i obrzęk płuc. Wydalenie większej ilości płynów jest utrudnione u chorych obciążonych przewlekłą niewydolnością nerek, a także przeciąga się na wiele dni u osób po 60. roku życia, a więc przy zmniejszeniu rezerw narządowych związanym z wiekiem;

Tab. 6.4. Pourazowe

przesunięcia

płynów,

sodu i albuminy

Faza przesunięcia płynów/ Cecha

Faza wstrząsowa (traumatisatio, sanguinatio)

Faza zatrzymania (sequestratio)

Faza uruchomienia (mobilisatio)

czas

minuty-godziny

godziny-dni

dni

krytyczna objętość broniona

efektywna tętnicza objętość krwi

czynnościowa ECFV

należna ICF(anabolizm)

bilans sodu diureza

zerowy/ujemny anuria

dodatni oliguria

ujemny/zerowy poliuria

Przepuszczalność śródbłonka

<4%

6-8%

4-5%

stan macierzy śródmiąższowej

żel

zol

żel

macierz: albumina

exciusio I

inciusio

exciusio /I

albuminemia [g x 1-1]

wyjściowa [35-45]

głęboka hipoalbuminemia [15-30]

hipoalbuminemia [25-35]

(TER'Ib)

III

znajomość podstaw patofizjologicznych gospodarki wodno-elektrolitowej ułatwia dobór płynów (koloidy, krystaloidy), pozwala uniknąć niepotrzebnego wlewania roztworów albuminy w celu wyrównania hipoalbuminemii pourazowej, skłania do odpowiedniego wyboru płynów w stanach kwasicy (płyny sodowe, zbuforowane, ubogochlorowe) i alkalozy (płyny bogatochlorowe) oraz pozwala stosować u niektórych chorych wybrane elektrolity, które zapobiegają powikłaniom w postaci: a) zaburzeń rytmu serca (potas, wapń), b) zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego (wapń, magnez, potas), c) niesprawności oddechowej, astenii mięśniowej (jony komórkowe), d) opóźnienia powrotu perystaltyki (potas, magnez).

Leczenie płynami osób krytycznie chorych, dla których charakterystyczne jest przedłużanie fazy sekwestracji, wiąże się z powstawaniem obrzęków. Nie są one jedynie następstwem zaburzenia równowagi czterech sił Starlinga:

QL

= LS

[(Pc - P) - c X (ne -n)]

(Pc - ciśnienie hydrostatyczne w kapilarze, Pi - ciśnienie hydrostatyczne w przestrzeni śródmiąższowej [interstitium] oraz n, - COP p [colloid osmotic pressure] ciśnienie onkotyczne osocza i ni ~ ciśnienie onkotyczne śródmiąższowe). Powodem trwania fazy sekwestracji u chorych z posocznicąjest uogólnione zapalenie. W odniesieniu do przesunięć płynowych oznacza to: III zmniejszenie współczynnika odbicia e wskutek zwiększenia się porów błony półprzepuszczalnej (tj. śródbłonka kapilarów), czyli łatwiejsze przemieszczanie się białek do przestrzeni pozanaczyniowej i zmniejszenie gradientu onkotycznego, którego roląjest przeciwdziałanie hydrostatycznym przesunięciom płynów w kapilarach; jak we wzorze: ujemna wartość fi ciśnień onkotycznych ~ o x (ne -n) wobec dodatniej wartości fi ciśnień hydrostatycznych (P, - P); III zwiększenie produkcji chłonki QL' z czym zwykle radzi sobie drenażowy system limfatyczny, ale motorem przepływu chłonki u osób leżących jest przede wszystkim rosnąca objętość minutowa serca. Drenaż limfatyczny, stanowiąc systematycznie około 0,04% objętości minutowej, wiąże się ze zwiększeniem obciążenia mięśnia sercowego proporcjonalnym do nasilenia przepływu chłonki. Należy pamiętać, że rezerwy mięśnia

sercowego zmniejszają się nie tylko z powodu chorób sercowo-naczyniowych, lecz maleją także z wiekiem chorych: rzut minutowy (CO) zmniejsza się o 1% z każdym rokiem życia; wyjątkowym łożyskiem jest niskociśnieniowe krążenie płucne. Zrąb płuc stanowi luźna, rozciągliwa tkanka, która zawiera większą ilość białka niż tkanki innych narządów (duża wartość nJ Dzięki temu ulega on obrzękowi, zwiększa ciężar płuc, ale utrzymuje "suchość" pęcherzyków, funkcjonując jak gąbka. W przypadku septycznego uszkodzenia kapilar płucnych (ALI lub ARDS) płyn obrzękowy docierający do światła pęcherzyków zawiera niewiele mniej białka niż osocze (>75%). Do resorpcji płynu o wysokim ciśnieniu koloidoosmotycznym ze światła pęcherzyków może nie wystarczać drenaż limfatyczny (w kardiogennyrn, łatwiej odwracalnym obrzęku płuc stężenie białek w płynie obrzękowym wynosi <65% proteinemii). Kolejną przeszkodą w odprowadzeniu chłonki do kątów żylnych jest zwiększenie centralnego ciśnienia żylnego obserwowane u sztucznie wentylowanych chorych. Stosowanie krwi u krytycznie chorych z normowolemiąjest dyskutowane od dawna. Wprowadzona 20 lat temu reguła 10/30 (stężenie hemoglobiny <10% i wartość hematokrytu <30%) skłaniała do transfuzji masy erytrocytarnej. Obecnie ma ona zastosowanie jedynie w grupie chorych po 55. roku życia z aktualnymi objawami niedokrwienia wieńcowego. Nie ma przekonujących dowodów klinicznych, że istnieje tak zwana patologiczna zależność VO/D02, to jest, że zwiększony dowóz tlenu (DO) nasila tkankowe zużycie tlenu (V02). Rutynowe stosowanie krwi niesie natomiast wiele niebezpieczeństw: II zakażenie wirusowe, reakcje poprzetoczeniowe; III powoduje immunosupresję, zwiększa leukocytozę i częstość zakażeń pooperacyjnych; II "stara" krew (z obniżonym stężeniem 2,3-DPG i upośledzoną odkształcalnością erytrocytów) pogarsza warunki mikrokrążenia między innymi w łożysku trzewnym. Przesłanki patofizjologiczne obrony BV (p. 6.3.1.1) i wyniki kontrolowanych badań klinicznych prowadzą do wniosku, że dla losów krytycznie chorego ważniejsze jest szybkie opanowanie i wyrównanie hipowolemii niż dążenie do uzyskania określonej wartości hemoglobinemii.

6/ Wpływ urazu na ustrój 149

6.3.2. Odpowiedź metaboliczna na uraz Pourazowe przemiany metaboliczne przebiegają w określonych warunkach środowiskowych (np. temperatura otoczenia, ciśnienie barometryczne) oraz przy ograniczeniach dotyczących samego organizmu, najczęściej unieruchomionego i głodzonego. Następstwem obrażeń wywołanych urazem i towarzyszących mu zjawisk jest z jednej strony utrata masy komórkowej i tłuszczu ustrojowego, a z drugiej - opisane wcześniej - poszerzenie przestrzeni pozakomórkowej. Utrata masy komórkowej następuje albo wskutek martwicy komórek (necrosis), albo zaprogramowanej śmierci komórek (apoptosis). Istnieje pourazowy paradygmat reakcji metabolicznych zwany "fizjologiczną" odpowiedzią metaboliczną. Kierunek bilansu azotowego decyduje o podziale odpowiedzi na wiele etapów (faz). Można również, oceniając zakres odpowiedzi metabolicznej, szacować wielkość zadanego urazu. 6.3.2.1.

Zjawiska okołourazowe: unieruchomienie, wyziębienie i głodzenie Unieruchomienie, wyziębienie i głodzenie są zjawiskami nieodłącznie związanymi z urazem. Mają one istotny wpływ na reakcję metaboliczną: na przykład unieruchomienie w łóżku nawet zdrowej osoby połączone ze wstrzymaniem dowozu pokarmów wywołuje ujemny bilans azotowy, reakcja dreszczowa zaś wymaga znacznych nakładów energetycznych i zwiększenia dowozu tlenu. Konieczność unieruchomienia pourazowego może wynikać ze stanu nieprzytomności chorego, ale jest też naturalną czynnością, którą wykonuje się bezpośrednio po urazie, w przypadkach rozległych obrażeń połączonych ze złamaniami kości lub otwarciem jam ciała. Odciążenie mięśni i unieruchomienie prowadzi do atrofii mięśniowej, głównie włókien wolnych (mięśnie posturalne, antygrawitacyjne), i transformacji włókien w kierunku izoform szybkich. Zanik mięśni następuje z powodu zmniejszenia tempa syntez w pierwszych kilku dniach odciążenia, a następnie z powodu nasilenia proteolizy. Próby ograniczenia strat białek miofibrylarnych przez użycie łóżek obrotowych jak na razie nie znalazły powszechnego zastosowania. Dostępne są natomiast łóżka umożliwiające zmianę pozycji ciała, na przykład sadzanie w łóżku. Jest to ważny element opieki krążeniowej, pozwalający na okresowe odbarczenie krążenia płucnego o 200-400 mI krwi oraz pobudzanie aktywności mechanoreceptorów ustroju i przygotowanie go do prawdziwej pionizacji, gdy chory może opuścić łóżko. Postęp w zakresie technik znieczulenia i opieki pooperacyjnej sprawił, że obecnie chorych pionizuje się bardzo wcześnie po urazie (głównie planowym), a w skład postępowania leczniczego można włączyć elementy fizjoterapii ruchowej. Jak już wspomniano (p. rozdz. 5), izotermia jest niezbędna do utrzymania homeostazy ustrojowej. Niewątpliwy wpływ na odpowiedź metaboliczną ma obniżenie głębokiej temperatury ciała związane z urazem wypadkowym (hypothermia accidentalis), zwłaszcza w zimnych porach roku. Postępowanie okołooperacyjne przyczynia się także do spadku temperatury ciała (rozebranie chorego, chłód klimatyzowanych sal operacyjnych, gazów odde-

chowych i płynów podawanych dożylnie, otwarcie jam ciała). Znieczulenie zaburza proces termorecepcji, upośledza termoregulację centralną i zaburza ramię efektorowe regulacji temperatury ciała, gdyż rozkurcza łożysko naczyń i znosi reakcję dreszczową. Pod wpływem środków anestetycznych organizm staje się termolabilny i u 50-80% osób znieczulanych notuje się obniżenie temperatury głębokiej ciała. Warto nadmienić, że obkurczenie naczyń skórnych, zwłaszcza dużej powierzchni skóry kończyn dolnych, spełnia rolę największego obwodowego buforu cieplnego, przeciwdziałającego obniżaniu się temperatury ciała. Dlatego znieczulenie regionalne dolnej połowy ciała zwiększa ryzyko wyziębienia, podobnie jak znieczulenie ogólne. Po wybudzeniu chorego - w odpowiedzi na wyziębienie - następuje zwiększenie aktywności współczulnej oraz napięcia mięśni szkieletowych aż do wyzwolenia drżenia mięśniowego, uwalniającego ciepło. Mechanizm termogenezy mięśniowej przypomina termogenezę chemiczną (w brązowej tkance tłuszczowej), gdzie białka rozprzęgające fosforylację oksydacyjną stają się kanałami protonowymi wewnętrznej błony mitochondrialnej, stymulowanymi przez wolne kwasy tłuszczowe, receptor p]-adrenergiczny, trijodotyroninę i leptynę. Reakcji drżeniowej towarzyszy zwiększenie mięśniowego (u2 -adrenergicznego) przepływu krwi, a także strat ciepła przy jednoczesnym znacznym wzroście zapotrzebowania na tlen. Jest to zjawisko bardzo niekorzystne we wczesnym okresie pooperacyjnym, kiedy sprawność oddechowa chorego może być upośledzona. U części chorych grozi to objawami dusznicowymi, zawałem mięśnia sercowego lub zaburzeniami rytmu serca. Szczególnie podatni na wyziębienie urazowe są chorzy w wieku po 65. roku życia, wychudzeni, przewlekle chorujący (w tym na choroby neuropsychiatryczne, naczyniowe i niedoczynności hormonalne). Najbardziej skuteczną metodą zapobiegania hipotermii śródoperacyjnej jest wstępne ogrzewanie skóry tpre-emptive skin surface warming). W następnej kolejności można wymienić mniej skuteczne sposoby: ochronę kończyn dolnych przez aluminiowe folie, utrzymywanie temperatury sali operacyjnej >23°C, ogrzewanie płynów infuzyjnych, dożylną podaż aminokwasów (diet induced thermogenesis - p. 6.4.1.1), ułożenie chorego na ciepłym materacu. Utrzymanie komfortu cieplnego zmniejsza odpowiedź chorego na uraz mierzoną stratami azotu i potasu. Wraz ze wzrostem wysokości o 1000 m n.p.m. ciśnienie barometryczne obniża się o około 70 mm Hg i proporcjonalnie zmniejsza się cząstkowe ciśnienie tlenu. Chociaż w fizjologii wysokogórskiej za próg hipoksemii uważa się wysokość 2000 m n.p.m., jednakże jest on niższy w przypadku osób obciążonych przewlekłymi chorobami płuc i operacjami resekcyjnymi płuc. Kilkudniowe wstrzymanie się od pokarmu jest głodówką (głód, post, diaeta), którą nawet zaleca się w społeczeństwach konsumpcyjnych. Przedłużony brak odżywiania u zdrowego człowieka (przy utrzymaniu podaży wody) nazywa się głodzeniem prostym, dla odróżnienia od metabolicznie bardziej złożonego głodzenia związanego z chorobą, na przykład zapalną czy nowotworową. Oba rodzaje głodzenia prowadzą z różną dynamiką do niedoboru masy ciała (strata >10% należnej masy, BM! <20 kg x m-Z) i dalej do wyniszczenia (strata ponad 20% należnej masy ciała, BM! <18 kg x m-Z).W głodzeniu prostym wyniszczenie głodowe (inedia) po około 50-70 dniach prowadzi do zgonu

(np. u głodujących więźniów czy chorych na anorexia nervosa). Znacznie szybciej postępuje wyniszczenie w przebiegu nowotworów górnego odcinka przewodu pokarmowego, raka trzustki, białaczek i chłoniaków oraz raka płuca i stercza (cachexia neoplasmatica). W pierwszym dniu głodzenia prostego jedynym źródłem glukozy jest glikogen wątrobowy (5 g glikogenu na 100 g wątroby = 75-90 g) - w następnych dniach stężenie glukozy we krwi stopniowo się zmniejsza. Z mięśni, gdzie stężenie glikogenu jest wprawdzie mniejsze (1-3 g na 100 g tkanki mięśniowej), ale z racji masy jest go w sumie trzykrotnie więcej niż w wątrobie, glukoza nie może uwalniać się do krwi z powodu braku glukozo-6-fosfatazy. Glikogen mięśniowy może być spożytkowany jedynie przez tę komórkę mięśniową, która go magazynuje. Hipoglikemia głodowa rejestrowana jest obwodowo (m.in. we krwi żyły wrotnej, skąd bodźce płyną drogą nerwu błędnego do jądra pasma samotnego) i centralnie (drażniąc neurony glukorecepcyjne jądra pasma samotnego i bocznego podwzgórza). Nasilenie aktywności bocznego podwzgórza jest sygnałem do zmniejszenia aktywności insuliny, a zwiększenia aktywności amin katecholowych i glukagonu. Taki układ hormonalny stymuluje proces glukoneogenezy w wątrobie i nerkach, który jednak zależy od dowozu mleczanów (z mięśni i krwinek), glicerolu i aminokwasów (głównie z mięśni szkieletowych). W stanach głodzenia wątroba wykorzystuje ponadto jeszcze jeden, autoregulacyjny mechanizm produkcji i uwalniania glukozy do krwi oparty na aktywności "cyklu glukozowego" (ciągła tzw. jałowa przemiana glukozy w glukozo-6-fosforan i z powrotem w glukozę, ze zmieniającą się aktywnością odpowiednio glukokinazy i glukozo-6-fosfatazy). Przy zmniejszonym stężeniu glukozy we krwi (około 3 mmol x l-l) ustrój korzysta z kalorii tłuszczowych. W pierwszym tygodniu zużycie tłuszczu ustrojowego sięga 150 g, a potem nieco maleje. Lipoliza (pod wpływem katecholamin, glukagonu, hormonu wzrostu i hipoinsulinemii) może dotyczyć około 12 z 15 kg tłuszczu ustrojowego i powoduje zwiększenie stężenia wolnych kwasów tłuszczowych tfree fatty acids - FFA), z których w wątrobie wytwarzane są ciała ketonowe (ketone bodies - KB): kwas ~-OH-masłowy, kwas acetooctowy, aceton (p. rozdz. 5). Ketonemia głodowa oznacza kilkudziesięciokrotne zwiększenie osoczowego stężenia KB z 0,05-0,16 mmol x l-l do 5-6 mmol x l-l. Ponieważ po 5-7 dniach głodzenia nasila się transport KB przez barierę krew-mózg, ciała te w coraz większej ilości są użytkowane jako źródło kalorii przez tkankę mózgową. Jest to przykład przystosowania organizmu, dzięki któremu zmniejsza się konieczność zużycia własnego białka w procesie glukoneogenezy. Mózg metabolizuje bowiem normalnie 4-krotnie więcej glukozy (ok. 144 g na dobę) niż pozostałe glukozależne tkanki razem wzięte (krwinki czerwone, leukocyty, rdzeń nerek, nerwy). W l. dniu głodzenia prostego u człowieka o wadze około 70 kg utrzymuje się normalne wydalanie azotu. Następnie zwiększa się ono nieznacznie (w 2. dniu) i osiąga maksimum (ok. 12 g N) w 3. i 4. dniu, co przy braku podaży białka powoduje ujemny bilans azotowy rzędu 10-12 g x d-l. W kolejnych dniach głodzenia, wraz ze zmniejszaniem się aktywności hormonalnej (hipoinsulinemia, katecholaminy, kortyzol, hormon wzrostu, glukagon), obniża się temperatura ciała, zmniejsza się podstawowa przemiana materii oraz obrót azotu, tak że po około 7-10 dniach wydalanie

azotu maleje do obligatoryjnych wartości 3-4 g x d-l. Jest to wypracowany w toku ewolucji mechanizm bardzo oszczędnego gospodarowania zapasami białka ustrojowego (z ok. 10kg TBP rozkładowi może ulec do 5 kg), umożliwiający jak najdłuższe przeżycie organizmu pozbawionego dowozu pożywienia. Zwiększona utrata wody i sodu w pierwszych 5-6 dniach głodzenia, czyli tak zwana natriureza głodowa (być może stanowiąca wynik wzrostu stosunku glukagon/insulina), zdecydowanie zmniejsza się około 10. dnia. W tym okresie głodujący traci ponad 300 mmol sodu. Objętość płynu pozakomórkowego (w litrach) także ulega izoosmotycznemu zmniejszeniu, a wraz z nią BY. W przeliczeniu na masę ciała objętości te stają się jednak względnie większe, gdyż zmniejsza się zawartość tłuszczu ustrojowego i wielkość masy komórkowej. Organizm przewlekle głodującego traci wodę i jony komórkowe (ujemny bilans potasowy, fosforowy, magnezowy, siarkowy). Szybkość strat potasu w pierwszych 10 dniach głodzenia oblicza się na 30-40 mmol x d-l, ale różnice w wydolności procesu oszczędzania nerkowego powodują, że w pierwszym miesiącu głodzenia utrata K+ może się wahać w granicach 400-800 mmo!. W całym procesie głodzenia prostego ustrój może utracić blisko połowę z 42 litrów TBW, z czego w pierwszym miesiącu 7 litrów. Odczyn krwi wskazuje na niezbyt nasiloną kwasicę metaboliczną ([W] P = 45-50 nmol x l-l, [HCO]-] p = 17-22 mmol x l-l), z kompensacją oddechową (PaC02 = 31-36 mm Hg) w pierwszym miesiącu głodzenia. Glutamina - główny nośnik azotu a-aminowego z procesów proteolizy - kierowana jest z wątroby do nerek, gdzie z jednej strony jest substratem w procesie glukoneogenezy, a z drugiej - źródłem amoniaku. Jego szczytowe wydalanie przypada na okres między 10. a 12. dniem głodzenia, razem z maksymalnym wydalaniem KB oraz najmniejszym pH krwi. Wydalane z moczem kwaśne ciała ketonowe są zobojętniane przez mocną zasadę pochodzącą z pary buforowej NH4+/NHr Około dwumiesięczny proces głodzenia prostego skutkuje w sumie utratą do 40% masy ciała (28 kg = 16 litrów płynów + 9 kg tłuszczu + 3 kg białka). Cytując klasyczne badania Benedicta z 1912 roku, Kinney podaje, że po miesiącu głodzenia 60-kilogramowego mężczyzny na 14-kilogramowy ubytek masy ciała złożyło się 9,8 l wody, 2,8 kg tłuszczu i 1,4 kg białka. U ważącego 70 kg mężczyzny śmierć następuje po utracie około połowy beztłuszczowej masy ciała albo około 1000 g azotu, czyli ponad 6 kg białka. Następstwa strat białka narządowego i niedoboru aminokwasów w toku głodzenia są następujące: !III niedostateczna podaż aminokwasów (przede wszystkim glutaminy i alaniny) do syntez białek wątrobowych i odpornościowych - hipoalbuminemia, upośledzenie produkcji hepcydyny, osłabienie odporności; szpik - anemia głodowa (anaemia ex inanitione); !III błona śluzowa przewodu pokarmowego, trzustka - enteropatia głodowa; nerki - nefropatia głodowa (nephropathia kaliopenica); III gruczoły dokrewne, trzustka - niedobory hormonalne (hipoinsulinizm, hypoadrenia, hypocorticismus, euthyroid sick syndrom e - p. 6.2.3.2); 11III mięśnie szkieletowe - astenia mięśniowa (słabość i męczliwość mięśni, w tym również mięśni oddechowych). Sarkopenia dobrze koreluje z hipoalbuminemią.

6/ Wpływ urazu na ustrój 151

Znajomość metabolizmu w głodzeniu prostym ma podstawowe znaczenie w chirurgii z kilku względów: niektórzy chorzy trafiają do leczenia operacyjnego z poważnymi niedoborami masy ciała, zanikami mięśni (w tym również zmniejszeniem masy myocardium oraz zanikami mięśni oddechowych). Ich potrzeby energetyczne i substratowe są inne niż dobrze odżywionych, a procedura odżywiania pogłodowego może wywołać powikłania wodno-elektrolitowe (niewydolność krążenia, obrzęki, obrzęk płuc, hipokalemia, hipofosfatemia, hipomagnezemia, hiperglikemia - p. rozdz. 5); u każdego chorego, którego choroba przebiega bez powikłań, wraz z postępem gojenia i upływem czasu liczonym od doby, w której nastąpił uraz, można dostrzec stopniową zmianę relacji pomiędzy metabolizmem pourazowym i głodowym. Zmienia się bowiem priorytet wyboru substratów energetycznych: w trwoniącym białko ustrojowe metabolizmie pourazowym glukozę zastępują wolne kwasy tłuszczowe, co przypomina oszczędny metabolizm głodowy; u osób przewlekle krytycznie chorych tracących masę ciała zachowane są proporcje strat wody, tłuszczu i białka, opisane w głodzeniu prostym; nawet pełna wiedza o odżywianiu chorych poddanych zabiegom chirurgicznym nie zmienia faktu, że niektórzy z nich są lub mogą być przeprowadzeni przez trudny okres pooperacyjny w oparciu o własną odpowiedź metaboliczną, bez specjalistycznych procedur żywieniowych.

6.3.2.2. Mechanizmy śmierci komórki Wiadomo, że ujemny bilans azotowy po urazie jest wynikiem rozpadu masy komórkowej. Masa mięśni szkieletowych stanowi główne źródło substratów azotowych i jej katabolizm w znacznym stopniu kształtuje aminogram pourazowy. Giną ponadto makrofagi i leukocyty wielojądrzaste. Wielkość szkód wywołanych urazem w pewnej mierze zależy od tego, w jaki sposób dokonuje się rozpad komórki. Jeśli następuje apoptoza (śmierć zaprogramowana), proces ten nie pobudza innych komórek odpornościowych do uwolnienia czynników prozapalnych. Innymi słowy, chociaż sama komórka obumiera, nie zwiększa to rozmiaru szkód wywołanych urazem i wydalania azotu ponad wartości obligatoryjnie związane z samym procesem. Natomiast martwica komórek wywołana uszkodzeniem błony komórkowej uwalnia zawartość komórki do otoczenia, pobudza procesy zapalne i uszkadza komórki sąsiednie. Najnowsze próby zmierzające do wywołania zmian odpowiedzi metabolicznej (np. podaż witamin - przeciwutleniaczy osobom oparzonym) wiążą się z poznaniem roli czynników przekazujądrowego kappa B (nuclear factor KB - NFKB) w proteolizie białek mięśniowych. Z tego względu istotne jest poznanie mechanizmów śmierci komórki.

6.3.2.2.1. Zaprogramowana

śmierć komórki (apoptoza)

W normalnych warunkach apoptoza, będąc formą samounicestwienia komórki, jest główną drogą usuwania komórek o zaburzonej funkcji lub starzejących się. Jest to złożony proces homeostatyczny, w którym każdy etap zamierania komórki reguluje odrębny sygnał. Przekaz sygnału jest

zjawiskiem sieciowym składającym się z kilku faz: sygnałów wstępnych, fazy kontrolno-decyzyjnej, wykonawczej oraz fazy uprzątania. Sygnałem wstępnym do apoptozy jest zmiana środowiska wywołana endokrynnie lub parakrynnie (brak hormonu, brak czynników wzrostu lub cytokin, brak stymulacji), uszkodzenie organelli komórkowych (np. aktywnymi wolnymi rodnikami, promieniowaniem jonizującym, toksynami i środkami chemicznymi stosowanymi w terapii), uszkodzenie przez limfocyty cytotoksyczne oraz przez przyłączenie TNF-a do receptorów komórki. W fazie kontrołno-decyzyjnej po dotarciu do DNA białek zwanych czynnikami przekazu jądrowego (nuclear factors - NF) dochodzi do ekspresji genowej. W jej wyniku produkowane są białka biorące udział w reakcjach obronnych ustroju oraz białka przekazujące sygnał do apoptozy, to jest sygnał uczynniający podbłonowe białka cytoplazmy, zwane domenami śmierci. O skutkach fazy kontrolno-decyzyjnej decyduje stosunek białek proapoptotycznych (białka Bax i Bad) do antyapoptotycznych (białka Bcl-2 i Bel-XL). Białka z rodziny Bcl-2 regulują czynność mitochondriów w dwojaki sposób: redukując potencjał wewnętrznej błony mitochondrialnej i hamując w ten sposób produkcję ATP (mitochondrial permeability transition) lub zwiększając przepuszczalność zewnętrznej błony mitochondrialnej i ułatwiając ucieczkę cytochromu c do cytozolu. Fazę wykonawczą rozpoczyna sygnał przekazywany z domen śmierci, który uczynnia kaspazy wykonawcze istniejące normalnie jako nieczynne prokaspazy. Rozkładają one kaskadowo cytoszkielet komórki i macierz jądra. Sygnał dociera do nukleaz jądra komórkowego i proteinaz proteasomów, których aktywność prowadzi do fragmentacji jądra i rozpadu komórki na tak zwane ciałka apoptotyczne. Proteasomy są strukturami zarówno jądrowymi, jak i cytoplazmatycznymi, związanymi z procesem proteolizy pozalizosomalnej. Mają one kształt walca (z przewężeniami światła) zbudowanego z około 20 globularnych podjednostek białkowych. Na końcach walca proteasomalnego o masie 26 S nałożone są tak zwane białka czapkujące, które rozpoznają substraty przeznaczone do proteolizy. Znakiem rozpoznawczym rozpoczęcia degradacji proteasomalnej białka jest przyłączenie innej, małej cząsteczki białkowej - ubikwityny. Stąd cały proces nazywa się proteolizą ubikwityno-proteasomalną. Tą drogą eliminowane są między innymi oligomery białkowe o nieprawidłowej strukturze (ulegające wstecznemu transportowi z siateczki wewnątrzplazmatycznej), białka apoptotyczne i antygeny. Aktywność i liczba proteasomów zwiększa się wraz z nasileniem aktywności komórki. Faza uprzątania polega na fagocytozie ciałek apoptotycznych. Rozpoznawane są one jako substancje fagocytowalne dzięki obecności fosfatydyloseryny na zewnętrznej powierzchni błony komórkowej (normalnie obecnej na powierzchni wewnętrznej). W odróżnieniu od procesu martwiczego, w którym zostaje uszkodzona błona komórkowa i zawartość komórki wydostaje się do przestrzeni pozakomórkowej, ciałka apoptotyczne są otoczone ciągłą błoną komórkową. Są one bezpośrednio fagocytowane przez sąsiadujące fagocyty bez pobudzania innych immunocytów i uwalniania czynników prozapalnych.

/przesunięCia

bilans N

wodno-sodowe

(g)

faza

równowagi

kataboliczna

anaboliczna

+10

2) wydalanie J"I

1) podaż

+5 .b ..ila..ns } 3)_dpd~ 'I dni

o

l4)

-5

(

-10

bilans ujemny

j

-15

-20 ostra

ebb

adaptacyjna

f/ow

°

Ryc. 6.9. Fazy odpowiedzi metabolicznej wraz z nałożoną linią przesunięć wodno-sodowych. Oznaczenia bilansu wg Moore'a: 1) podaż - od linii ku górze, 2) wydalanie - od najwyższej wartości ku dołowi, 3) bilans dodatni - zakreskowany powyżej linii 0, 4) bilans ujemny - zaczerniony poniżej linii

°

Apoptoza w procesie zapalnym. Środowisko zapalne zmienia regulację apoptozy poprzez ochronę pobudzonych makrofagów i leukocytów. Taki wpływ, opóźniający procesy apoptotyczne, wywierają cytokiny prozapalne: TNF, IL-l, IL-3, IL-6, GM-CSF, G-CSF i IFN-y. Apoptozę przyspieszają natomiast cytokiny przeciwzapalne IL-4 i IL-IO. Sumaryczny efekt wpływów cytokinalnych będzie wynikiem ich wzajemnych relacji. Uogólnianie się odczynu zapalnego opóźnia apoptozę, natomiast lokalizacja procesu martwiczo-zapalnego nasila ją. Apoptoza związana z przyłączeniem TNF -u do receptora. Białka receptorowe TNF mieszczą się w błonach wszystkich komórek, między innymi odpornościowych. Domena wewnątrzplazmatyczna pozwala na odróżnienie dwóch typów receptorów TNF. Pobudzony receptor TNF l typu, czyli białko p55, wywołuje ekspresję cząstek adhezyjnych śródbłonka, jak również aktywuje NFKB i apoptozę. Aktywacja receptora TNF II typu, czyli białka p75, wywołuje natomiast proliferację limfocytów T i NK, fibroblastów oraz uwolnienie prozapalnych cytokin. Należy jednak zwrócić uwagę, że do rozpoczęcia apoptozy konieczny jest współudział obu typów receptora TNF. Obserwowane w posocznicy zmniejszenie (down-regułatżon) aktywności receptora TNF w błonach makrofagów i leukocytów hamuje aktywność p55, a więc opóźnia apoptozę zapalnych makrofagów i granulocytów obojętnochłonnych, przedłużając w ten sposób proces zapalny. Apoptoza związana z zaburzeniem aktywności mitochondriów. Jak wspomniano wyżej, jedną z możliwości wzbudzenia apoptozy jest aktywność wolnych rodników. W tym przypadku sygnał pochodzi z mitochondriów. Zaburzenie równowagi oksydo-redukcyjnej w środowisku cytoplazmy, wiodące do przeciążenia redukcyjnego lub będące następstwem niewydolności mitochondrialne-

go przeciwutleniacza - manganowej dysmutazy nadtlenkowej (manganese superoxide dismutase - MnSOD), czasem uwarunkowanej genetycznie, zwiększa aktywność wolnych rodników i tak zmienia napięcie na błonie mitochondrialnej, że cytochrom c "ucieka" z mitochondrium do cytoplazmy. Cytochrom c inicjuje kaskadę kaspaz (aktywując prokaspazę 3 i 9), które z kolei są inicjatorami i regulatorami apoptozy.

6.3.2.3. Fazy odpowiedzi metabolicznej na uraz Reakcja metaboliczna odpowiedzi na uraz ma kilka faz. Łatwiej je wyróżnić, obserwując następstwa urazu o ściśle określonym początku, na przykład po uszkodzeniu wypadkowym lub zabiegu operacyjnym (ryc. 6.9). 6.3.2.3.1.

Fazy odpowiedzi metabolicznej na uraz według Cuthbertsona Szkockiemu biochemikowi Sir Davidowi Cuthbertsonowi zawdzięczamy nowoczesne ujęcie związku pomiędzy urazem a odpowiedzią metaboliczną, którą badał od 1929 roku u chorych po złamaniach kończyn. W 1942 roku Cuthbertson wyróżnił dwie fazy odpowiedzi na uraz, różniące się między sobą ilością energii uwalnianej przez ustrój, który doznał obrażeń. Pierwszą, krótszą fazę pozostającą w bezpośrednim związku z urazem i trwającą od kilku do kilkunastu godzin od jego doznania, nazwał fazą ebb, to jest odpływu energii i zmniejszonej aktywności metabolicznej ustroju. Charakteryzuje ją hipowolemia, obkurczenie naczyń, upośledzenie przepływów tkankowych, zmniejszenie zużycia tlenu i obniżenie temperatury ciała. Długotrwały stan hipo-

6/ Wpływ urazu na ustrój

woJemii i niedostateczny dowóz tlenu do tkanek stanowią bezpośredni powód zmniejszenia metabolizmu w tkankach i obniżenia temperatury głębokiej ciała. Hipotermia urazowa może mieć pewne znaczenie ochronne, ale i tak centralizacja krążenia ma dla żywotności mózgu, serca i gruczołów dokrewnych decydujące znaczenie. Ustrój uruchamia mechanizmy obronne zmierzające w pierwszym rzędzie do przywrócenia BY. W przypadku uszkodzeń serca i dużych naczyń spowodowanych przez uraz może jednak dojść do śmiertelnego wykrwawienia (wstrząs hipowolemiczny). Na początku fazy ebb następuje gwałtowne zwiększenie aktywności adrenaliny, a jej aktywność ~2-adrenergiczna wywołuje wzrost stężenia glukozy i mleczanów we krwi oraz zmniejszenie stężenia potasu. Nasilenie hiperglikemii pourazowej jest proporcjonalne do ciężkości urazu. Ponieważ w tym samym czasie ma miejsce "ściąganie" płynu pozanaczyniowego do naczyń (transcapillary refill, p. 6.3.1.1) sądzi się, że hiperglikemia tej fazy odgrywa także rolę osmotyczną, a nie tylko metaboliczną. Hiperglikemia jest spowodowana gwałtownym nasileniem glikogenolizy w wątrobie i uwalnianiem glukozy do krwi. Stwierdzono, że oba pozostałe hormony restytuujące ciśnienie krwi: ADH i angiotensyna II, mają działanie hiperglikemizujące. Hiperkatecholaminemia działa również lipolitycznie, pobudzając hormonowrażliwą lipazę. Równoczesne zwiększenie stężeń glukozy, mleczanów i FFA związane jest z faktem, że wywołana stresem reakcja FFF wymaga szybko dostępnych substratów energetycznych. Czas trwania fazy ebb zależy przede wszystkim od ciężkości urazu ijest najdłuższy w przypadku ciężkich oparzeń. Jednak na długość tej fazy wpływa też skuteczność przywracania przepływów tkankowych. Cuthbertson opisywał ją w odniesieniu do klasycznego uszkodzenia tkanek wywołanego złamaniem. U chorego w stanie septycznym, kiedy wzrastają przepływy tkankowe, trudno mówić o fazie ebb. Przy planowym urazie (operacji) jest to faza krótka, maksymalnie ograniczana, niemniej brzemienna w skutki, jeśli: !III wyrównywanie BV przedłuża się, a wraz z nim trwa centralizacja krążenia i hiperkatecholaminemia; 11II przedłużający się stan hipowolemii zmniejsza dowóz tlenu do tkanek i zmniejsza nakłady energetyczne na pracę pomp błonowych, prowadząc do hipotermii i obrzęku komórek; 11II niedotlenienie powoduje martwicę najbardziej wrażliwych tkanek (błony śluzowej przewodu pokarmowego, warstwy korowej nerek i centrów zrazików wątrobowych). Jeśli chory przeżyje, hipowolemia i przedłużające się upośledzenie perfuzji narządowej stanowią najczęstszą przyczynę niewydolności wielonarządowej. Fazę flow, czyli nasilenia przemian metabolicznych (zwiększenie wydatku energetycznego), charakteryzuje stopniowe zwiększenie zużycia tlenu, temperatury ciała i rzutu minutowego serca (gorączka pourazowa). Jest to trwająca wiele dni faza, w której ustrój po ustabilizowaniu i zabezpieczeniu hemodynamiki musi zwiększyć przepływy tkankowe. Zwiększona perfuzja tkankowa ma na celu z jednej strony gojenie uszkodzonych tkanek (lokalne przekrwienie zapalne), a z drugiej - ochronę przed zakażeniem (lokalny obrzęk tkanek i przepływ chłonki). W przypadkach najcięższych obrażeń (oparzenia, stany septyczne), kiedy proces chorobowy traci lokalny charakter, fazaflow przeciąga się na tygodnie. W zależności od wielkości szkód martwi-

153

czych tempo przemian ustrojowych i zwiększenie temperatury ciała mogą być różnie nasilone. Po zmobilizowaniu zapasów węglowodanów w pierwszych godzinach po urazie, a więc praktycznie w fazie ebb, ustrój mobilizuje zapasy tłuszczu, które są głównym źródłem energii w tej fazie. We krwi zwiększa się stężenie glicerolu i wolnych kwasów tłuszczowych oraz mocznika i innych ciał azotowych. Jednocześnie bowiem proteoliza, głównie białek mięśni szkieletowych, dostarcza aminokwasów do glukoneogenezy i do toczących się syntez (białka odpornościowe, gojenie rany). Największe wartości zużycia tlenu i strat azotu przypadają na okres między 3. a 6. dniem po urazie, ale jest to uzależnione odjego ciężkości (rozległość, niedotlenienie, zakażenie) i stanu ustroju przed urazem (p. ryc. 6.9). 6.3.2.3.2. Fazy odpowiedzi metabolicznej według Moore'a Po II wojnie światowej chirurg amerykański Francis D. Moore, udoskonaliwszy technikę rozcieńczenia izotopowego, przeprowadził szeroko zakrojone badania składu ciała osób zdrowych i badania bilansowe dotyczące odpowiedzi na uraz. Oceniając odpowiedź organizmu wielkością bilansu azotowego, pominął fazę ebb jako fazę krótką, związaną z nieznacznymi stratami azotu (badanie bilansowe obejmuje 24-godzinne okresy). W wyniku badań Moore wyróżnił trzy fazy reakcji metabolicznej (czas trwania faz podano dla urazu o średnim i dużym nasileniu): III trwającą kilka do kilkunastu dni fazę kataboliczną, w której procesy rozpadu masy komórkowej mają przewagę nad procesami syntez białka i chorego cechuje ujemny bilans azotowy; 11II trwającą 1-3 dni fazę równowagi, w której bilans azotowy waha się około zera; 11II trwającą wiele dni fazę anaboliczną, w której procesy odbudowy masy komórkowej mają przewagę nad proteolizą i chorego cechuje dodatni bilans azotowy. Faza kataboliczna, która odpowiada cuthbertsonowskiej fazie flow, czyli fazie przypływu energii, może trwać różnie długo, co zależy przede wszystkim od rozmiaru uszkodzeń wywołanych urazem (tab. 6.5). Po średnio ciężkim urazie trwa ona około 5-10 dni, przy czym największe dobowe straty azotu nie przekraczają 25 g (jest to zwykle wspomniany wyżej okres między 3. a 6. dniem fazy flow). Sumaryczna utrata azotu w fazie katabolicznej sięga około 50-90 g. O wielkości strat azotu decyduje także całkowita zawartość białka w ustroju (TBP - p. rozdz. 5) i wielkość zapasów tłuszczowych. Są to składniki ustroju różne w zależności od płci, wieku, stopnia umięśnienia, aktywności przedoperacyjnej i odżywienia. Większej odpowiedzi katabolicznej można spodziewać się u mężczyzn w sile wieku, wytrenowanych, aktywnych przed chorobą i dobrze od;ŻYWionych. Fazę kataboliczną wznawiają i przedłużają wszelkie powikłania (np. ponowna operacja. krwawienie do przewodu pokarmowego. zapalenie płuc, ropienie rany) oraz trwające unieruchomienie i głodzenie.

Faza równowagi to kilkudniowy okres "matematycznego" wyrównania bilansu azotowego, w którym rozpoczęta przed kilkoma dniami podaż azotu równoważy się z jego malejącymi stratami.

Faza anaboliczna, zwana również fazą zdrowienia, rozpoczyna się w trakcie leczenia, ale trwa o wiele dłużej niż związana z nią faza kataboliczna. Składa się na nią okres odbudowy białka (w tym masy mięśni szkieletowych i ich mocy) oraz okres odbudowy zapasów tłuszczu ustroju. Pierwszym powodem przedłużania się fazy anabolicznej jest fakt, że we wczesnym, "mięśniowym" okresie ma miejsce niewielki dodatni bilans azotowy, nieprzekraczający zwykle +5 g x d-l, rzadko sięgający (+7)-(+10) g x d-l. Uzupełnienie straty na przykład 100 g azotu wymaga więc wielu tygodni. Odbudowa tkanki tłuszczowej ustroju w następnych tygodniach i miesiącach, w tak zwanej późnej fazie anabolicznej, jest ponadto uwarunkowana: utrzymaniem wyrównanego bilansu azotowego (dowóz wartościowego białka w ilości nie mniejszej niż 1,2-1,5 g x kg-I) oraz III dowozem kalorii przekraczającym spoczynkowy wydatek energetyczny (REE). 6.3.2.3.3. Współczesny podział faz odpowiedzi na uraz Lecząc chorych oparzonych i poszukując przyczyn krytycznych stanów chorych leczonych na oddziałach intensywnej opieki medycznej, zwrócono w latach 70. XX w. uwagę na szczególną rolę okresu zadawania urazu (recepcja i mediacja urazu) i pierwszych dni po urazie (transmisja urazu). Dotychczasowy opis faz reakcji uzupełniono wówczas następująco: 11II przywrócono do użytku klinicznego pojęcie fazy ebb, włączając do niej okres zadawania klasycznie rozumianego urazu i fazę wstrząsową reakcji płynowej (p. 6.3.1.\). Jest to okres obejmujący od kilku do kilkunastu godzin pomiędzy zadaniem urazu a ustabilizowaniem hemodynamicznym. Ma on podstawowe znaczenie dla przebiegu leczenia i losów chorego. W przypadku przedłużającego się stanu przedwstrząsowego (niedostatecznego wyrównania strat BY), hiperkatecholaminemii i braku stabilizacji hemodynamicznej, jego konsekwencją jest niedotlenienie wielu narządów. W przypadku urazu planowego niekorzystne wpływy urazu są mało uchwytne, gdyż ogranicza się je bądź eliminuje (przygotowanie przedoperacyjne, znieczulenie, stabilizacja hemodynamiczna w czasie operacji, terapia płynowa doby urazu).

uzyskania bilansu zerowego, czyli osiągnięcia fazy równowagi azotowej wg Moore'a (p. ryc. 6.9). Na początku okresu ostrego osiąga swe największe nasilenie faza sekwestracji płynów oraz sodu i stopniowo przechodzi w fazę mobilizacji. Największe objętości moczu często są wydalane w okresie największych strat azotu. Doba przejścia z okresu ostrego do adaptacyjnego jest bardzo istotna z metabolicznego punktu widzenia. W tym właśnie szczytowym okresie katabolizmu następuje zmiana kierunku strat: nadal trwają wprawdzie zjawiska prozapalne oraz destrukcja i atrofia w mięśniach szkieletowych, ale ich zakres się zmniejsza, a zwiększają swe nasilenie procesy odbudowy, takie jak gojenie się ran oraz procesy syntez w wątrobie, jelitach i układzie immunologicznym.

W okresie adaptacyjnym sprawna motoryka przewodu pokarmowego pozwala na coraz pełniejsze karmienie doustne. Zmniejszający się stopniowo ujemny bilans azotowy zmierza do bilansu zerowego, czyli osiąga fazę równowagi azotowej z matematycznego (a nie metabolicznego) punktu widzenia. Klasyczne fazy odpowiedzi na uraz dotyczą w głównej mierze chorych po średnio ciężkim i ciężkim urazie, z uszkodzeniami tkanek i hipowolemią. W niektórych przypadkach najcięższych obrażeń ciała oraz stanów septycznych o różnej etiologii ustrój odpowiada na uraz "niefizjologicznie": chory przeżywa jedynie w warunkach intensywnej terapii; rozwija się przy tym u niego obraz przewlekłej choroby krytycznej o odmiennych uwarunkowaniach hormonalnych i mediatorowych (p. 6.4.1.4).

6.3.2.4. Przemiany białkowe W normalnych warunkach, przy dowozie białka w pokarmach około 1,5 g x kg-l (około 100 g), człowiek wydala z moczem i stolcem (odpowiednio w proporcji 13:2) około 15 g azotu i znajduje się w równowadze azotowej. W ciągu doby ustrój, wydatkując około 40% (!!!) REE, rozkłada i syntetyzuje około 300 g białek, posługując się małą pulą krążących, wolnych aminokwasów.

Do odkrycia istotnej roli fazy ebb doszło dzięki obserwacjom ex

post chorych, którzy doznali najcięższychobrażeń wwypadkach. Dowodzą one, że postępowanie w pierwszej godzinie po urazie ma istotny wpływ na losy chorego.

Dlatego też obecnie tak wielką wagę w przypadku ofiar urazów z mnogimi obrażeniami ciała przywiązuje się do okresu "złotej godziny" po urazie, w której cały wysiłek pomocy doraźnej skierowany jest na skrócenie fazy ebb; 11II fazę Jlow Cuthbertsona (czyli kataboliczną Moore'a) podzielono na dwa podokresy: okres ostry, to jest okres zwiększania się strat azotu ("rosnących" ujemnych wartości bilansu azotowego) aż do wspomnianych wyżej maksymalnych strat azotu na dobę, okres adaptacyjny, w którym następuje zmniejszanie się ujemnych wartości bilansu azotowego aż do

Szybkość rozkładu i sYntezy białek zależy od ich metabolicznej "ważności". NajsZybciej są odnawiane białka enzymatyczne, hormonalne i transportowe, wolniej mięśniowe, a najwolniej - białka strukturalne.

Ujemny bilans azotowy fazy katabolicznej (uwarunkowany m.in. horrnonalnie, p. 6.2.3.2.) wynika z zaburzenia równowagi pomiędzy procesami syntez białkowych a proteolizą. W zależności od ciężkości urazu charakter tego zaburzenia może się zmieniać: po urazie o małym nasileniu straty azotu wywołane są głównie wstrzymaniem dowozu pokarmów i unieruchomieniem; po urazie o średnim nasileniu (większość operacji pIanowych z niepowikłanym przebiegiem pooperacyjnym) ujemny bilans azotu wywołany jest głównie zrnniejsze-

6/ Wpływ urazu na ustrój 155

niem tempa syntez białkowych przy zwiększonej proteolizie; u ofiar najcięższych urazów procesy rozkładu białka ustrojowego osiągają największe wartości, zabezpieczając tym samym zwiększone potrzeby syntez w zakresie produkcji komórek oraz ciał odpornościowych i gojenia dużych powierzchni ran (p. tab. 6.5). Tempo przemian białkowych (mierzone szybkością obrotu znakowanej leucyny) wzrasta z normalnych wartości (u przeciętnego mężczyzny o wadze 70 kg) z 12 mmol x h-l do 17 mmol x h-l w zakażeniu i 22 mmol x h-l w przypadkach ciężkiego oparzenia oraz w szczytowym momencie fazy katabolicznej.

W ostrym okresie fazy katabolicznej rosnący z dnia na dzień ujemny bilans azotowy może osiągać wartość do -50 g dziennie przy najcięższych obrażeniach (oparzenia). W obliczeniach przyjmuje się, że utrata l g azotu odpowiada utracie 6,25 g białka, czyli około 30 g masy komórkowej. Wpływ neuroendokrynny (hormony "urazowe" i hipoinsulinemia) oraz cytokiny prozapalne (TNF-a, IL-l, IL-6) nasilają katabolizm białkowy, głównie proteolizę białek mięśniowych, a równocześnie pobudzają glukoneogenezę i produkcję białek ostrej fazy w wątrobie. Wśród mediatorów proteolizy najistotniejszą rolę przypisuje się glikokortykosteroidom, przez które swój kataboliczny wpływ wywiera także TNF-a. Hormon wzrostu, którego aktywność po urazie zwiększa się, ma w normalnych warunkach wpływ anaboliczny: nasila wbudowywanie aminokwasów do białek. Aktywność ta zależna jest od obecności peptydów (somatomedyn), czyli insulinopodobnych czynników wzrostu (insulin-like growth factor - IGF) produkowanych głównie w wątrobie. W fazie katabolicznej występuje oporność wobec anabolicznej aktywności hormonu wzrostu z powodu zmniejszenia stężeń IGF-I i białka wiążącego hormon wzrostu (IGF-BP3). Hormon wzrostu natomiast przy zwiększonej aktywności może wywierać inne wpływy: lipolityczny, antyinsulinowy oraz immunostyrnulujący, Proteoliza białek miofibrylarnych odbywa się poza lizosomami. Po rozszczepieniu włókna mięśniowego na aktynę i miozynę mogą one przyłączać ubikwitynę i podlegać dalszej degradacji w proteasomie. Stwierdzono, że w stanach katabolicznych po urazie i w posocznicy, ale także w kwasicy i u chorych na nowotwory, zwiększa się aktywność proteolityczna ścieżki ubikwityno-proteasomalnej, którą wspomniano już, omawiając fazę wykonawczą apoptozy (p. 6.3.2.2). Kataboliczne zubożenie masy mięśniowej (uwarunkowane zmniejszoną aktywnością T3, a zwiększonym stężeniem kortykosteroidów i cytokin prozapalnych) dotyczy przede wszystkim włókien szybkich. Z drugiej strony, samo odciążenie i unieruchomienie mięśni szkieletowych wywołuje dwa nakładające się zjawiska: III zanik włókien mięśniowych, głównie wolnokurczliwych (typu I), to jest tlenowych, wychwytujących mleczany, opornych na zmęczenie (mięśnie posturalne, antygrawitacyjne ); unieruchomione włókna wolne przekształcają się we włókna szybkokurczliwe (typu II), których część (typu IIX) jest wrażliwa na zmęczenie i czerpie energię z glikolizy, uwalniając mleczany. Ponieważ zanik mięśni następuje już w pierwszych dniach odciążenia (zmniejszenia tempa syntez), zarówno

wyjściowe umięśnienie, jak i pooperacyjna terapia ruchowa odgrywają ważną rolę w leczeniu ofiar ciężkich urazów. Masa mięśni szkieletowych jest bowiem największym zapasem białka dostępnego do proteolizy, ale przewlekły stan kataboliczny (zwłaszcza w połączeniu ze sztuczną wentylacją) prowadzi do zaniku mięśni oddechowych. Jeśli faza kataboliczna się przedłuża, zubożenie masy mięśniowej postępuje z dwóch przyczyn: z powodu unieruchomienia (zanik) i wpływów septycznych (proteoliza). Prowadzi to do tak znacznych zaników mięśni szkieletowych, że ustrój sięga po białka trzewne i transportowe. Wynikające stąd szkody narządowe są analogiczne do obserwowanych w przewlekłym głodzeniu (niedokrwistość, enteropatia, nefropatia, hipoalbuminemia), jednak dynamika ich rozwoju jest znacznie szybsza (głodzenie "septyczne"). Dowóz aminokwasów do gojącej się rany jest wybiórczo ochraniany ("priorytet rany"), mimo że skutek procesu gojenia w warunkach niedoborów jest gorszy - między innymi zmniejsza się wytrzymałość rany na rozciąganie. Uwalniane z białek mięśniowych aminokwasy z rozgałęzionym łańcuchem są - jako ketokwasy - źródłem energii dla komórek mięśniowych. Ich grupy aminowe odbierane przez glutaminian mogą służyć do produkcji i uwalniania z mięśni zarówno alaniny (służącej do transportu atomów węgla z mięśni do wątroby w celu glukoneogenezy), jak i glutaminy (służącej jako transporter grup aminowych i substrat do glukoneogenezy w nerkach). Stężenie alaniny w osoczu wynosi 0,33 mmol x l-I, a w komórce mięśniowej 2,34 mmol x I-I, stanowiąc tylko 5% stężenia aminokwasów. Jest ona jednak syntetyzowana w mięśniach i transportowana do wątroby jako główny aminokwas cukrotwórczy (cykl alanina-glukoza). Stężenie glutaminy w osoczu wynosi 0,6 mmol x l-I, natomiast w komórce mięśniowej 20 mmol x I-I, co stanowi 40% stężenia wszystkich aminokwasów. Jest to endogenny, cukrotwórczy aminokwas występujący w ustroju w największej ilości, który może być syntetyzowany w mięśniach (w stanach głodu) z glutaminianu i amoniaku. Do tej pory sądzono, że endogenna produkcja glutaminy wystarcza ustrojowi, tymczasem w stanach pourazowych, u chorych wyniszczonych i z zanikami mięśniowymi glutamina staje się aminokwasem niezbędnym. Jest międzynarządowym nośnikiem azotu i węgla, substratem do glukoneogenezy i syntezy glutationu oraz źródłem energii dla komórek nerek, wątroby, jelit i układu odpornościowego. Dlatego właśnie uznaje się, że masa mięśni szkieletowych ma istotne znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego ofiar urazów z ciężkimi obrażeniami (oparzenia) i chorych z posocznicą. Objawami wskazującymi na konieczność uzupełnienia braku glutaminy po urazie są: zubożenie mięśniowych zapasów glutationu, upośledzenie syntez białek odpornościowych oraz zwiększona przepuszczalność błony śluzowej przewodu pokarmowego. Glutamina ma troficzny wpływ na enterocyty podlegające regeneracji co 3-5 dni. Pożywienie dostarcza połowę glutaminy wchłanianej z przewodu pokarmowego, a brak podaży doustnej zmniejsza aktywność śluzówkowej glutaminazy i powoduje zanik kosmków. Aminokwasy zużywane są w procesach syntez wątrobowych, w których powstaje większość białek wchodzących w skład procesów kaskadowych (krzepnięcia, fibrynolizy, układu dopełniacza i kinin) oraz tak zwane reaktanty ostrej fazy. Są to różne (biochemicznie i czynnościowo) białka pożytkowane w procesach gojenia rany, hemostazy, ograniczania martwicy, opsonizacji obcych cząstek, hamo-

wania adhezji granulocytów obojętnochłonnych, transportu produktów rozpadu i wolnej hemoglobiny. W zależności od zmiany stężenia wyróżnia się mocne reaktanty (białko C-reaktywne [CRP], amyloid surowiczy A [SAAJ), średnio mocne reaktanty (ul-kwaśna glikoproteina, ul-antychymotrypsyna, ul-antytrypsyna, haptoglobina, fibrynogen), słabe reaktanty (frakcje dopełniacza C3 i C4, ceruloplazmina) oraz ujemne reaktanty, których stężenie w osoczu zmniejsza się w odpowiedzi na zapalenie (albumina, prealburniny, transfery na) (p. tab. 6.3). W fazie katabolicznej zwiększa się także metabolizm białkowy błony śluzowej jelit, który już w normalnych warunkach jest dość znaczny, bo sięga 10-15% syntez białek ustroju. Poza sokami trawiennymi i hormonami są tu produkowane białka ostrej fazy, białka odpornościowe oraz cytokiny prozapalne i przeciwzapalne. Wywierają one rozmaite wpływy: na przykład enteroendokrynne, metaboliczne (VIP pobudza lipolizę i glikogenolizę), regulacyjne względem osi jelita-wątroba, lokalne obronne (białka ostrej fazy, cytokiny). Warto podkreślić, że ze względu na graniczne położenie błony śluzowej jelit pomiędzy światem flory bakteryjnej jelit a środowiskiem wewnętrznym ustroju i dzięki bezpośredniemu połączeniu poprzez żyłę wrotną z wątrobą sygnalizacja cytokinalna płynąca z jelit działa pobudzająco na przebieg procesów zapalnych i septycznych całego ustroju.

6.3.2.5. Przemiany węglowodanów W "cukrzycy pourazowej" substraty węglowodanowe są najłatwiej dostępnym źródłem energii. Ze spalania glukozy czerpie energię tkanka nerwowa, krwinki czerwone i białe, rdzeń nerek, siatkówka oraz tkanka ziarninowa i makrofagi. Tymczasem w fazie ebb zużywa się glikogen wątrobowy, jedyne bezpośrednie źródło glukozy. Środowisko hormonalne katabolicznej fazy f/o w sprzyja hiperglikemii, której mechanizm jest inny: pomimo powrotu normalnej aktywności insuliny tkanki obwodowe są oporne na jej wpływy; pod aktywną kontrolą glukagonu, przy zezwalającym wpływie kortyzolu i udziale cytokin prozapalnych (także endotoksyny u chorych zakażonych) ulega wzmożeniu proces glukoneogenezy wątrobowej. Substratami dla tego pochłaniającego energię procesu są: III aminokwasy cukrotwórcze (pochodzące przede wszystkim z proteolizy mięśni); III mleczany i pirogroniany, pochodzące z glikolizy przebiegającej w ranie i w niedotlenionych tkankach oraz w mięśniach, mózgowiu, skórze, krwinkach, tkance tłuszczowej, jelitach i w płucach. Krążenie mleczanów i pirogronianów pomiędzy mięśniami a wątrobą oraz glukozy, która wraca do mięśni i pozostałych tkanek, nazywa się cyklem Cori. Inną formą produkcji glukozy i uzupełnieniem cyklu Cori jest bliźniaczy cykl alanina-glukoza, w którym substratem glukoneogenetycznyrn, uwalnianym w mięśniach, jest alanina; III! glicerol (pochodzący z lipolizy). Nieco mniej intensywna glukoneogeneza przebiega również w nerkach. Głównym aminokwasem cukrotwórczym jest tu glutamina, a pobudzającym hormonem - adrenalina.

Wpływ hormonów i cytokin (w posocznicy wzmacniany wpływem endotoksyny) jest tak silny, że dożylna podaż glukozy nie tłumi procesu glukoneogenezy. Oceniane w szczytowym okresie fazy katabolicznej tempo przemian glukozy wzrasta dwukrotnie. Normalne spoczynkowe wartości (u przeciętnego mężczyzny o wadze 70 kg), wynoszące około 55 mmol x h-l rosną do 88 mmol x h-l po ciężkim urazie ido 100-120 mmol x h-l w przypadku uogólnionego zakażenia i ciężkiego oparzenia.

Insulinemia pourazowa ma dwie fazy. Bezpośrednio po urazie, kiedy aktywność ul-adrenergiczna jest największa, aktywność insuliny maleje. W następnych dniach fazy katabolicznej insulinemia wraca do normy i powiększa się, ale hiperglikemia utrzymuje się ("cukrzyca pourazowa") w wyniku antyinsulinowych wpływów pozostałych hormonów uwalnianych po urazie: adrenaliny, glukagonu, hormonu wzrostu i kortyzolu. Hormony te nazwano antyregulacyjnymi, ponieważ osłabiają główne wpływy insuliny: tworzenie glikogenu w wątrobie, wychwyt glukozy przez tkanki obwodowe, lipogenezę i syntezę białek. Oporność tkanek na działanie insuliny w fazie katabolicznej skutkuje dostępnością substratów energetycznych (glukoza, mleczany, pirogroniany, FFA, ciała ketonowe) i budulcowych (aminokwasy) dla toczących się między innymi w ranie procesów anabolicznych.

6.3.2.6. Przemiany tłuszczów W organizmie zdrowego człowieka głównym substratem energetycznym tkanek niezależnych od glukozy są wolne kwasy tłuszczowe. Uraz wywiera wpływ lipolityczny dzięki stymulacji współczulno-adrenergicznej i zwiększeniu stężeń glukagonu, kortyzolu i hormonu wzrostu, które jednocześnie hamują lipogenetyczną aktywność insuliny. Czynnikami, które z kolei mogą hamować uwalnianie FFA z tkanki tłuszczowej i nasilać proces reestryfikacji kwasów tłuszczowych, są hiperglikemia i hiperlaktatemia. Ponieważ zwiększenie stężeń tych węglowodanowych substratów energetycznych następuje w fazie ebb oraz przy znacznym nasileniu katabolizmu (hipermetabolizm po ciężkich urazach, oparzeniach oraz w posocznicy), zachodzi obawa, że nadmiar dostępnych FFA może podlegać tak zwanym pustym cyklom. Są to wymagające nakładu energii cykliczne procesy rozkładu i reestryfikacji tych kwasów. 5zybkośC obrotu kwasów tłuszczowych, podobnie jak glukozy, zwiększa się w przypadku obrażeń wywołanych ciężkim urazem ponad dwukrotnie: w warunkach spoczynkowych wynosi około 25 mmol x h-l, zaś po urazie zwiększa się do 35 mmol x h-l, oraz do 55-60 mmol x h-l w przypadkachu ogólnionego zakażenia i ciężkich oparzeń.

Jako substrat energetyczny FFA są najskuteczniej wykorzystywane po lekkim urazie, w stanie przypominającym stan głodzenia. Wraz z nasileniem ciężkości urazu zwiększa się natomiast szybkość obrotu substratów węglowodanowych i ustala się nowa, dynamiczna równowaga substratów spalanych przez tkanki. Endotoksyna, tłumiąc aktywność lipazy lipoproteinowej, również zmniejsza skuteczność antyglikolityczną wolnych kwasów tłuszczowych.

61 Wpływ urazu na ustrój 157

URAZ

Inicjatory

Receptory

fizyko-chemiczny

WOLEM lA

nocyceptory mechanoreceptory

baroreceptory ośrodkowy układ nerwowy

neurohormonalna

.--I

Cel odpowiedzi

••--------------------

-----~-__

wodno-elektrolitowa

II przywrócenie

m'kmf'91monocyty

....

_._.-_--

objętości

--. •

metaboliczna

iIII gojenie

w patofizjologii

dwuramiennej

odpowiedzi

Część FFA jest utleniana w wątrobie do KB. Dzieje się tak zwłaszcza przy zmniejszeniu dostępności substratów węglowodanowych (głodzenie, niewielki uraz). Spalanie tłuszczów dostarcza równoważnej (w mI/g) ilości bezelektrolitowej wody endogennej zmniejszającej osmolalność ECF. Po urazie o średnim nasileniu, kiedy chory traci 70 g azotu i około 3-4 kg masy ciała, utrata tłuszczu stanowi około 1,5 kg i dostarcza w fazie katabolicznej 1,5 l wody oraz ponad 2000 kcal dziennie.

6.3.3. Dwa ramiona odpowiedzi na uraz Całościowe spojrzenie na czynniki wywołujące uraz, na jego recepcję i mediatory uwalniane lokalnie i systemowo oraz na przesunięcia płynów i odpowiedź metaboliczną utwierdza w przekonaniu, że istnieją dwa zasadnicze tory odpowiedzi broniącego się organizmu: pierwszy, uruchamiany szybko i doraźnie ratujący życie (obrona BY) oraz drugi, uruchamiany wolniej, ale mobilizujący masę komórkową do znacznych strat azotowych, ukierunkowany na naprawę uszkodzeń organizmu (gojenie rany, opanowanie zakażenia). Należy przy tym zwrócić uwagę, że wolemia, czynnik o pierwszorzędnym znaczeniu w postępowaniu chirurgicznym, jest początkowo jedynie przywracana do normy, natomiast jej zwiększenie ponad normę staje się koniecznym warunkiem rozwiniętej w pełni odpowiedzi na uraz (ryc. 6.10).

6.3.3.1. Ramię hipowolemiczno-urazowe Uważna analiza każdego stanu pourazowego pozwala odnaleźć w nim trzy podstawowe składniki: uszkodzenie tkanek, hipowolemię i czynnik zapalno-martwiczy. Są one jedynie akcentowane z różną mocą. Niewielki planowy zabieg operacyjny wykonany w znieczuleniu miejscowym łączy się z niewielkim uszkodzeniem tkanek, minimalną utratą krwi i niewielką ilością produktów martwiczych, najczęściej usuwanych z ustroju drogą drenażu rany, gojącej się per

.----

»>

rany

krwi krążącej

Ryc. 6.10. Czynnik wolemii

receptor peptydergiczny czynnik kontaktu

'h'mOr'P'o" ~///

Transmisja

Odpowiedź

biologiczny

t

•• -------

.•

humoralna (ki ninowo-cytoki nal na)

-,

immunologiczna

usunięcie tkanek martwiczych II opanowanie infekcji

na "uraz"

primam. Chory rejestruje ból, krótko jest unieruchomiony i szybko zaczyna się odżywiać doustnie. Im większa planowa operacja, tym mocniej zaznaczona jest obecność składowych urazu: iIII rozległy zabieg, pomimo "anatomicznej" operacji, zadrażnia wiele nocyceptorów skórnych, powięziowych i narządowych, a chory, zwłaszcza w okresach rehabilitacji ruchowej i oddechowej, wymaga dobrej analgezji pooperacyjnej; dokładne wyrównywanie ubytków krwi nie zapobiega sygnałom baroreceptorycznym. Powstają one nie tylko z powodu strat krwi, ale także w wyniku okoliczności towarzyszących znacznemu urazowi planowemu, jak na przykład zmiana pozycji ciała na stole operacyjnym, zmniejszenie reaktywności układu autonomicznego, depresja ośrodków nerwowych, zmniejszenie rzutu minutowego serca, rozszerzenie łożyska naczyniowego, wahania temperatury głębokiej ciała; iIII znaczniejsze szkody tkankowe (martwica wywołana obrażeniami, koagulacja tkanek, niedokrwienie tkanek), większa powierzchnia rany i dłuższy czas operacji powodują, że zwiększa się zagrożenie zakażeniem. Kiedy w kolejnym etapie odpowiedzi zaczynają dominować reakcje zapalne i odpornościowe, warunkiem ich skuteczności jest zwiększenie przepływu tkankowego. Rozpoznanie potrzeb zapalnych ustroju opiera się już nie na układzie nerwowym, lecz chłonnym, oraz na zwiększonej produkcji chłonki; wraz z ciężkością urazu nasila się wpływ innych okołourazowych czynników istotnie modyfikujących odpowiedź na uraz. Wyziębienie ciała, unieruchomienie oraz wstrzymanie dowozu pożywienia są triadą niezmiennie towarzyszącą silnemu urazowi. Analizując dynamikę odpowiedzi na uraz, trzeba uznać, że obrona BY ma pierwszeństwo bez względu na rodzaj obrażeń wywołanych urazem.

Ramię nocyceptywno-hipowolemiczne, prawdopodobnie filogenetycznie starsze, natychmiast odpowiada (neurohormonalnie) na zagrożenie i przywracając objętość wewnątrznaczyniową i przepływy tkankowe, umożliwia wystąpienie dalszych etapów odpowiedzi.

Tylko w tym ramieniu wydzielane są z przysadki, równocześnie z ACTH, "endogenne morfiny" (endorfiny) ułatwiające zniesienia silnego bólu wywołanego uszkodzeniem ciała. Najważniejszy cel nocyceptywno-hipowolemicznego ramienia odpowiedzi, czyli przywrócenie wolemii, osiągany jest przez przesunięcia płynowe. Ratują one ustrój przed następstwami niewielkiej i średniej hipowolemii, to jest do około 25-30% BV. Przekroczenie granicy strat >'13 BV prowadzi do stanu wstrząsu hipowolemicznego, który przekracza możliwości samowyleczenia się organizmu.

Jednym z czynników ułatwiających zwiększenie ECFY, a więc warunkujących wczesne przesunięcie płynu pozakomórkowego do naczyń, jest ostra adrenergiczna hiperglikemia fazy ebb, powodująca hiperosmolalność ECF i przesunięcie płynu z komórek do ECf. Warto nadmienić, że w tym ramieniu odpowiedzi ustrój przywiązuje mniejszą wagę do czynnika głodu i dowozu substratów energetycznych. Lipoliza i zwiększenie stężenia wolnych kwasów tłuszczowych zachodzi wprawdzie od początku, ale ich zużycie może być zaburzone zmniejszeniem przepływów tkankowych i hiperglikemią. W przypadku wszystkich hormonów presyjnych (katecholaminy, angiotensyna 11 i wazopresyna) odkryto ponadto działanie glukogenolityczne, a kolejno wydzielane hormony (glukagon, kortyzol, hormon wzrostu) mają wpływantyinsulinowy. Nakłady energetyczne są więc zabezpieczone podwójnie: lipolitycznie i hiperglikemicznie, co różni stan pourazowy od stanu głodzenia (dominuje lipoliza) czy od stanu poposiłkowego (dominuje hiperglikemia). 6.3.3.2.

Ramię cytokinowo-zapalne Reakcja zapalno-odpornościowa rozwija się wolniej. Dochodzi do niej w ustroju, który obronił się przed hipowolemią i po wyprowadzeniu ze stanu wstrząsu oligowolemicznego jest ustabilizowany hemodynamicznie. Ustrój, będąc w fazie katabolicznej, musi równocześnie uruchomić procesy anaboliczne (gojenie ran, produkcja komórek i ciał odpornościowych, ochrona przed zakażeniem) oraz dostarczyć głodującemu organizmowi substraty energetyczne. Przemiany metaboliczne na tym etapie odpowiedzi są znacznie przyspieszone i nie ulegają stłumieniu po podaniu substratów z zewnątrz. Osoczowe stężenia produktów metabolizmu zwiększają się w różnym stopniu, z wyjątkiem kilku białek ostrej fazy (albumina, transferyna, prealbuminy), których stężenia są zmniejszone. Procesy kataboliczne w tkankach obwodowych (mięśnie szkieletowe, tkanka tłuszczowa) dostarczają substraty energetyczne i budulcowe do centrów metabolicznych (wątroba, nerki, szpik, błona śluzowa jelit) oraz do gojącej się rany.

Reakcjew ramieniu cytokinowo-zapalnym są filogenetycznie młodsze, gdyż kompletną odpowiedź immunologiczną spotyka się dopiero u ssaków.

W filogenezie można zaobserwować ścisły związek szkód tkankowych i odpowiedzi immunologicznej, gdyż najbardziej pierwotną formą obrony immunologicznej jest proces krzepnięcia. U człowieka gojenie rozpoczyna się właśnie procesem krzepnięcia, ale jego uruchomienie przez czynnik kontaktu oznacza równocześnie aktywację kaskady kininowej, procesu fibrynolizy oraz pierwotnego mechanizmu obronnego i układu dopełniacza. Za początek reakcji zapalnej uważa się uwolnienie kinin odpowiadających za ból (dolar), zwiększenie przepuszczalności kapilar (tumor), pobudzenie makrofagów i monocytów do produkcji cytokin i zwiększenie przepływu krwi (rubor, calar). Ocena rozległości martwicy oraz obecności obcego białka opiera się na obmywaniu komórek ustroju chłonką. Wielkość przepływu chłonki przez zagrożone tkanki i narządy ma więc decydujący wpływ na szybkość rozpoznania obecności i lokalizacji własnego "zużytego" białka oraz białka antygenowo obcego (bakterie, wirusy, grzyby). Jakjuż wspominano, produkcja minutowa chłonki jest pochodną sprawności pompy sercowej i wynosi 0,03-0,04% rzutu minutowego serca. Zwiększenie przepływu chłonki wymaga nie tylko stabilizacji hemodynamicznej, jak w ramieniu pierwszym, lecz również zwiększenia BV i krążenia hiperdynamicznego. Jest to podstawowa różnica pomiędzy ramionami odpowiedzi na uraz.

Obydwa ramiona odpowiedzi na uraz muszą zaistnieć po każdym urazie, ale mają różny charakter: bezpośrednio związane z urazem jest ramię nocyceptywno-hipowolemiczne odpowiedzi i ma ono charakter ratunkowy. Polega przede wszystkim na przesunięciach płynów ustroju w celu przywrócenia równowagi hemodynamicznej; nieco później manifestuje się i dłużej działa ramię zapalno-martwicze, szczególnie wyraźne w przypadku reakcji na rozległe obrażenia w wyniku operacji lub wypadku, przy uogólnieniu się procesu zapalnego. Ma ono wprawdzie charakter metaboliczny (dostarczenie aminokwasów i substratów energetycznych), lecz warunkiemjego rozwoju jest poprawa sprawności hemodynamicznej, czyli zwiększenie BY i hiperdynamiczne krążenie. Celem postępowania po urazie jest skrócenie odpowiedzi nocyceptywno-hipowolemicznej, aby zmniejszyć straty wywołane urazem oraz umożliwić szybkie rozpoczęcie procesów odbudowy i gojenia. Jeśli jednak w fazie katabolicznej ponownie wystąpi zadrażnienie nocyceptywnohipowolemiczne (kolejna operacja, krwawienie, uogólnione zakażenie), to względnie oszczędny metabolizm okresu adaptacyjnego fazy flow ponownie zaostrzy się, stanie się bardziej kosztowny (zwiększenie zużycia białka), a toczące się procesy anaboliczne (gojenie, działanie układu odpornościowego) zostaną osłabione. Ustrój, po ponownym wyrównaniu hemodynamicznym, musi kolejny raz uruchomić ramię zapalne odpowiedzi, dysponując coraz bardziej ograniczonymi zapasami białek trzewnych i mięśniowych oraz mniejszą rezerwą energetyczną.

6/ Wpływ urazu na ustrój 159

6.4. WIELKOŚĆ ODPOWIEDZI - PRÓBY MODYFIKACJI

NA URAZ

W opisie reakcji na uraz podkreśla się, że zakres odpowiedzi zależy w głównej mierze od stanu ustroju i ciężkości urazu. Określenie ciężkości jest przydatne z wielu praktycznych względów: pozwala śledzić przebieg zdrowienia chorego, a co za tym idzie rozpoznać chorych, u których występuje odpowiedź "fizjologiczna'; umożliwia również rozpoznanie krytycznie chorych, u których występuje tak zwana nadmierna (krytyczna) odpowiedź na uraz, oraz prognozowanie ryzyka związanego z leczeniem. Pojęcie "odpowiedź fizjologiczna" wskazuje na postęp, jaki dokonał się w ostatnim półwieczu w intensywnym leczeniu chorych po rozległych operacjach i ofiar wypadków z ciężkimi obrażeniami. Mimo poważnych obrażeń część chorych po krótkim intensywnym leczeniu (7~10 dni) opuszcza oddział intensywnej terapii, a po dalszym leczeniu i rehabilitacji wraca do zdrowia. Osoby, które są leczone na oddziale intensywnej terapii przez okres przekraczający 1O~14dni określa się jako krytycznie chore. Po różnie długim czasie trwania choroby krytycznej (zależnym m.in. od stanu wyjściowego, ciężkości choroby, adekwatności leczenia) zmienia się u nich reakcja na uraz. Ostra odpowiedź urazowa, początkowo na zagrożenie życia (faza ebb), a następnie na rozległą martwicę i reakcje zapalne (faza flow) stopniowo przekształca się w odpowiedź na przedłużającą się chorobę krytyczną. Typowe reakcje mediatorowe, czyli reakcja hormonalna (p. 6.2.3.2) i immunologiczna (p. 6.2.3.3), stanowiące odpowiedź na ostrą chorobę chirurgiczną, już nie w pełni się do niej stosują (p. 6.4.1.4). Ciężkość klasycznego urazu, to jest zakres wywołanych przez niego szkód fizycznych i hipowolemii, od dawna próbuje się określać za pomocą różnorodnych klasyfikacji anatomicznych sumujących stopień uszkodzenia poszczególnych narządów i układów. Taką skalą jest między innymi skrócona skala obrażeń (Abbreviated Injury Scale - AIS), z której wyprowadza się wskaźnik ciężkości urazu (lnjury Severity Scale -ISS). Nasilenie zaburzeń funkcji narządów i układów przy przyjęciu do szpitala lub na OlOM (a więc przed rozpoczęciem leczenia) oddają klasyfikacje fizjologiczne, takie jak skala zaburzeń przytomności (Glasgow Coma Scale - GCS) lub ocena stanu krytycznie chorych (Acute Physiology and Chronic Health Evaluation - APACHE) (p. rozdz. 17). Ciężkość urazu można również rozpatrywać, oceniając jego skutki metaboliczne. Niezależnie bowiem od uszkodzonej okolicy ciała i stopnia dysfunkcji narządów organizm przeżywający fazę zadawania urazu (fazę ebb) reaguje wzmożeniem przemian metabolicznych. Objętość wymienianych w fazie katabolicznej gazów oddechowych oraz ilość wydalanych z moczem produktów przemian (głównie azotowych) stanowi sumaryczną odpowiedź metaboliczną i pośrednio może służyć jako miara ciężkości zadanego urazu.

6.4.1. Klasyfikacja ciężkości urazu Pourazowa faza kataboliczna oznacza wzmożenie tempa przemian metabolicznych. Sumarycznym efektem zwiększenia spalania ustrojowego, głównie tłuszczów i węglowodanów,jest wzrost minutowego zużycia tlenu (VOo) i minutowej produkcji CO2 (VC02). Przemiana białek ustrojowych oraz martwica komórek zwiększają ilość wydalanych z moczem końcowych produktów przemian i elektrolitów wewnątrzkomórkowych (np. mocznika, kreatyniny, siarczanów, fosforanów, potasu). Z tego względu ciężkość urazu można określić na podstawie pomiaru wymiany gazowej (podobnie jak ocenia się ciężkość wysiłku) albo mierząc ilość wydalanych z moczem produktów końcowych (np. bilans azotowy, bilans siarkowy).

6.4.1.1. Pourazowy wydatek energetyczny Aby prawidłowo ocenić wydatek energetyczny po urazie, należy ustalić rodzaje wydatku energetycznego, mierzonego u ludzi w różnych okolicznościach: u zdrowego człowieka aktywnego fizycznie i odżywiającego się normalnie całkowity wydatek energetyczny (total energy expenditure - TEE) wynosi około 35 kcal x kg-l. Składa się on jedynie w 70% z podstawowego wydatku (basic energy expenditure - BEE), w 10% z termicznej odpowiedzi na dowóz pokarmów (diet induced thermogenesis), zaś pozostałą część stanowi energia zużyta w czasie aktywności mięśniowej. Wydatek energii na pracę mięśni jest najbardziej zmienną częścią całkowitego dobowego wydatku energetycznego; po przyjęciu do szpitala, ograniczeniu wysiłku fizycznego (do czynności niezbędnych, związanych z samodzielnym funkcjonowaniem) i przy pomiarze na czczo ilość produkowanych kalorii zmniejsza się do spoczynkowego wydatku energetycznego (resting energy expenditure - REE) wynoszącego około 30 kcal x kg '; u tej samej osoby po spoczynku nocnym, po 12-godzinnej głodówce i w warunkach komfortu cieplnego (warunki "podstawowe") wydatek liczy jeszcze mniej kalorii, a BEE osiąga wartość około 28 kcal x kg-l; u chorego przewlekle głodzonego i unieruchomionego tempo przemian zmniejsza się jeszcze bardziej i przy objawach wyniszczenia może obniżyć się aż do 20 kcal x kg-I; II chory po urazie, w ostrym okresie fazy katabolicznej, gorączkujący septyczni e lub z objawami uogólnionej odpowiedzi zapalnej wprawdzie nie je i aktywność mięśni szkieletowych jest u niego niewielka, lecz tempo przemian metabolicznych jest duże. Zwiększa się także praca mięśnia sercowego i mięśni oddechowych, temperatura głęboka ciała oraz wielkość strat cieplnych. W sumie składa się to na metaboliczny (septyczny) wydatek energetyczny (metabolic/septic energy expenditure - MEE), którego pomiar jest trudny. Minutowe zużycie tlenu (V02) można obliczyć bezpośrednio na podstawie wielkości tętniczo-żylnej różnicy zawartości tlenu (Ca02-Cv02) i wielkości rzutu minutowego serca (CO), przekształcając wzór Ficka:

% BEE

N (g)

200 190 50 kcalxkg-1

180

20

170

19

160

18

150

17

140

16

130

15

120

14

110

13

100

12

8

90 80

przewlekłe

głodzenie

oparzenie

uraz/operacja

4

20 kcalxkq'

Ryc. 6.11. Pourazowy wydatek energetyczny

(% BEE) oraz odpowiadająca

mu wielkość

strat azotu (g) w ciągu doby

(BEE = 28 kcal x kq')

V02 = CO X (Ca02-CvO) x 10 Ten sposób oceny wydatku energetycznego ma jednak wielewad: 11II jest metodą inwazyjną (cewnikowanie tętnicy płucnej); 11II zawartość tlenu w mieszanej krwi żylnej (Cv02) zależy nie tylko od zużycia tlenu w tkankach, lecz także od wielkości przepływu tkankowego. Jak już wspomniano (p. 6.2.2.2), o wielkości tego przepływu decydują trzy czynniki: efektywna objętość krwi tętniczej, objętość minutowa oraz objętość łożyska naczyniowego. Ponieważ u ciężko chorych bardzo trudno uzyskać stałe wartości tych parametrów, wynik pomiaru może być przypadkowy; 11II w tej metodzie pomiaru nie bierze się pod uwagę zużycia tlenu w drzewie oskrzelowym i płucach, gdyż w warunkach spoczynkowych u zdrowego człowieka wynosi ono około 2% całkowitego V02• Natomiast u ciężko chorych z ostrym uszkodzeniem płuc (np. u chorych z ARDS w przebiegu zapalenia otrzewnej, po inhalacji toksycznych gazów w czasie oparzenia albo po zachłyśnięciu treścią żołądkową) zużycie tlenu w aktywnych metabolicznie komórkach pęcherzyków i naczyń płucnych jest większe - zwiększa się ono proporcjonalnie do stopnia uszkodzenia płuc. Drugim sposobem oceny V02 jest kalorymetria pośrednia mierząca zużycie tlenu na podstawie różnicy zawartości gazów oddechowych. Dawniej zbierano gazy do worków Douglasa i analizowano skład żmudnymi metodami absorpcyjnymi. Obecnie używa się szybkich analizatorów magnetometrycznych (02) i fotometrycznych (C02) pozwalających śledzić wymianę gazową na bieżąco, bez zbiórki gazów. Próbki gazów można pobierać z rurki intubacyjnej lub spod szczelnie przyłożonej maski albo z hełmu zbierającego gazy oddechowe. Aby poprawnie ocenić wymianę gazową, chory nie powinien być poddawany jakiejkolwiek in-

terwencji leczniczej czy pielęgniarskiej przez co najmniej 30 minut, przy sztucznej wentylacji parametry wymiany gazowej trzeba utrzymać bez zmian przez co najmniej godzinę, a pomiar powinien trwać do 30 minut i należy go powtarzać kilkakrotnie w ciągu doby. Jest to więc dość uciążliwe dla ciężko chorych. Stąd w praktyce klinicznej używa się skali "obciążenia urazowego" opracowanej przez Kinneya (ryc. 6.11). Maksymalnezwięl<szenie wydatku energetyanego występujeu chorych zdęzkimi, uogólnionymi zakażeniami oraz rośnie proporcjonalnie do rozległości oparzenia \li stopnia, osiągającplateau przy 60-70% oparzonej powierzchni. Jest to maksymalny wydatek energetyany ałowieka, który może sięgać 180% BEE(28 .kcal x kg-1 x 1,8 x 70 kg = 3500 kcal = 80 kcal x m-z x h-1). Wartości tej nie zmienia leczenie oparzonego w ciepłym otoczeniu (33°C).

Próbowano przewidzieć wielkość pourazowego wydatku energetycznego, mnożąc BEE przez ustalone współczynniki "ciężkości" dla typowych zjawisk urazowych, jak na przykład złamanie, reoperacja, użycie respiratora, wystąpienie ARDS czy wzrost temperatury ciała o l" powyżej 37°C. Wszystkie współczynniki mieszczą się pomiędzy 1,1 a 1,3 (z wyjątkiem oparzenia, mierzonego powierzchnią i głębokością zmian oparzeniowych, w przypadku których współczynniki wynoszą od 1,2 do 1,8), ale przypisanie ich choremu jest subiektywne, a zjawiska te często mogą nakładać się na siebie. 6.4.1.2.

"Fizjologiczna" reakcja na uraz Opisano ją jako złożoną reakcję neurohormonalną (p. 6.2.3.2), zapalno-odpornościową (p. 6.2.3.3), wodHo-elektrolitową i onkotyczną (p. 6.3.1) oraz metabolicz-

6/ Wpływ urazu na ustrój 161

ną (p. 6.3.2). Po urazie i operacji nie ma zwykle potrzeby ani możliwości wykonywania badań endokrynologicznych i immunologicznych. Śledzi się przede wszystkim objawy kliniczne, tętno, temperaturę i ciśnienie, prowadzi bilans płynów i elektrolitów (rzadziej kalorii) oraz obserwuje zmiany masy ciała. Dla chirurga, posługującego się kategoriami bilansu w prowadzeniu chorych oraz chcącego prawidłowo interpretować wyniki rutynowych analiz składu krwi i moczu, przydatne jest zestawienie fizjologicznych reakcji poszczególnych przedziałów ustroju. Każdy z nich ma swoją dynamikę przemian tak w spoczynku, jak i po urazie. Beztłuszczowa masa ciała (FFM), stanowiąca 80% masy ciała, odpowiada w spoczynku za 96% REE.W FFM najbardziej aktywne metabolicznie są takie narządy, jak: mózg, gruczoły dokrewne, serce, płuca, wątroba, szpik, nerki i przewód pokarmowy.

Narządy te: IIIIstanowiąjedynie

10% masy ciała, ale wykorzystują 75%

REE;

pomimo katabolicznego zmniejszania się wielkości FFM "chudną" one jako ostatnie, podtrzymując między innymi regulację neurohormonalną, krążenie, oddychanie, metabolizm i regulację składu płynów ustrojowych; 11IIdzięki ich aktywności możliwe są przesunięcia płynowe w stanach hipowolemicznych, to jest centralizacja krążenia oraz zwiększenie produkcji chłonki i obmywanie komórek w stanach hiperwolemicznych (w uogólnionej odpowiedzi zapalnej ustroju); 11IIich aktywność odpowiada za "centralizację metaboliczną", czyli przesunięcie produktów katabolizmu z obwodu (mięśnie, tkanka tłuszczowa) do anabolicznych centrów produkcyjnych (wątroba, szpik, układ chłonny, błona śluzowa jelit, rana). Centra te są zarazem narządami, w których łatwo dochodzi do gromadzenia albuminy i zmiany nawodnienia (obrzęk pourazowy, poprzetoczeniowy), gdyż kapilary wyściela nieciągły lub okienkowany śródbłonek; 11IIglutamina, aminokwas cukrotwórczy, a zarazem nośnik grup aminowych, może być wykorzystana do glukoneogenezy, docierając do wątroby albo do nerek. Zależy to od kierunku zmian równowagi kwasowo-zasadowej ustroju: w kwasicy metabolicznej glutamina jest kierowana na tory glukoneogenezy i transaminacji w nerkach, gdzie grupa aminowa zostaje wydalona jako NH/; w alkalozie metabolicznej glutamina służy do glukoneogenezy i ureogenezy w wątrobie, gdyż produkcja mocznika zużywa jony HC03-. II

Masa mięśniowa. stanowiąca 40% masy ciała (czyli połowę FFM),jest źródłem aminokwasów (alanina, glutamina) uwalnianych do celów anabolicznych: gojenia rany. reakcji odpornościowych, produkcji hormonów. śluzowych, przede wszystkim przewodu p

Aminokwasy glikogenne są wykorzystywane w wątrobie wraz z mleczanami i glicerolem do produkcji glukozy. Mięśnie szkieletowe po urazie są odciążone, czasem unieruchomione i oba te czynniki wywołują zmiany adaptacyjne polegające na transformacji włókien mięśniowych w kierunku włókien szybkokurczliwych. Z drugiej strony, znie-

sienie obciążeń mechanicznych decyduje o zmniejszaniu się masy mięśniowej z powodu utraty białek miofibrylarnych (zmniejsza się tempo ich syntezy, zwiększa tempo katabolizmu). Jako pierwsze ulegają zanikowi bardzo pobudliwe, ale wolno kurczące się włókna I typu tlenowe, dobrze ukrwione, bardzo odporne na zmęczenie. Są to włókna mięśni posturalnych używane w codziennej długotrwałej aktywności mięśniowej związanej z utrzymywaniem postawy. Maleje powierzchnia przekroju poprzecznego mięśni kończyn dolnych, zanikają mięśnie grzbietu i karku. W czasie ostrej odpowiedzi na uraz oszczędzone pozostają mięśnie oddechowe (z przeponą na czele) oraz mięsień sercowy, natomiast w przewlekłym głodzeniu one również podlegają zanikowi. Można więc mówić o pewnej "filozofij" oddawania białka na potrzeby ogólnoustrojowe z mięśni szkieletowych. chwilowo niewykorzystywanych przez leżącego lub niewiele się poruszającego chorego.

Tempo zanikania masy mięśniowej odpowiada ciężkości urazu i jest największe po rozległych oparzeniach, w przypadku stanów septycznych i po ciężkich urazach. Jednak proces zaniku wzmacniają dodatkowe czynniki miotoksyczne prowadzące do rozwoju miopatii krytycznie chorych (critical illness myopathy - CIM) (p. 6.4.1.5). Aktywność metaboliczna przestrzeni pozakomórkowej pomimo jej wielkości (37% BM) jest nieznaczna i wynosi 1% REE. Jest to objętość, która w odpowiedzi na uraz ulega największemu (w wartościach względnych) poszerzeniu, osiągając u oparzonych pułap około 140-150% wartości wyjściowej. Zwiększanie ECFVjest konieczne do stabilizacji hemodynamicznej i centralizacji krążenia, a przede wszystkim do utrzymania hiperdynamicznego' . zie katabolicznej. Jak już wsp (p. septyczna wymaga zwię i, co następuje wraz ze wzrostem rzut ększa się więc wydatek energetyczny na p serca i mięśni oddechowych.

Mięsień sercowy zużywa normalnie 20 mi tlenu na minutę, a mięśnie oddechowe około 5 mi, a więc w sumie 25/250 = 10% V02• W krążeniu hiperdynamicznym wydatek ten może wzrosnąć do 20-30%, w wyniku czego zmniejsza się ilość tlenu docierającego do pozostałych narządów, między innymi wydzielania wewnętrznego i układu nerwowego. Stąd tak ważne są działania osłaniające i wspierające układ krążeniowo-oddechowy, takie jak sztuczna wentylacja, miorelaksacja, wzbogacanie mieszaniny oddechowej w tlen i spowolnienie zbyt szybkiej akcji serca. Objętość krwi krążącej (BV) jest utrzymywana i doraźnie powiększana głównie poprzez zwiększanie objętości osocza (PV), przy zmniejszających się wartościach hematokrytu. Jako granicę niedokrwistości normowolemicznej przyjmuje się u starszych i obciążonych chorych (z nadciśnieniem, miażdżycą naczyń wieńcowych, po zawale mięśnia sercowego) wartość hematokrytu około 30% i stężenie hemoglobiny około 100 g x l-l. U osób młodszych bez obciążeń kardiologicznych dopuszcza się mniejsze wartości (Het ok. 20-25% i Hb ok. 70-80 g x l-l). Tłuszcz ustrojowy, którego masa wynosi 20% masy ustroju, stanowi rezerwę kaloryczną spalaną przede wszystkim w warunkach głodu. Jest więc nieodzowny w głodzeniu pourazowym i w miarę odchodzenia od okresu ostrej

Tab. 6.5. Ciężkość urazu a utrata azotu, masy komórkowej Ciężkość urazu

Faza kataboliczna (dni)

Sumaryczna utrata azotu (g)

BCM (kg)

mała

2-5

10-30

1

średnia

5-10

40-90

duża

>10

>100

i masy ciała Typ urazu

BM (kg) planowa operacja

uraz nieplanowy (np. wypadkowy)

1-2

cholecystektomia laparoskopowa, resekcja tarczycy

złamanie przedramienia, tracheostomia

2

3-5

resekcja żołądka, hemikolektomia

operacja uwięźniętej przepukliny, splenektomia

>3

>6

resekcja przełyku, pankreatectomia, amput. brz-krocz.odbytn.

mnogie obrażenie, oparzenie >30% BSA, uogólnione zakażenie

BeM - masakomórkowa = 1 g azotux 30; białko = 1 g azotu x 6,25; BM - masaciała; pourazowautrata BM = utrata białka/0,1

odpowiedzi katabolicznej udział tłuszczu w dowozie kalorii zwiększa się. Spalanie tłuszczu jest ponadto źródłem wody endogennej w proporcji l g tłuszczu na l mi wody. 6.4.1.3.

Bilans azotowy a ciężkość urazu Przemiany białkowe, tak w spoczynku, jak i po urazie dokonują się w oparciu o pulę wolnych aminokwasów. Z jednej strony uzupełnia ją rozkład białek ustrojowych, z drugiej - systematycznie czerpią z niej narządy i tkanki, w których przewagę mają procesy anaboliczne zachodzące w wątrobie, szpiku czy w ranie. Rozkład białek ustrojowych odbywa się z różną szybkością, zależną od "ważności metabolicznej" białka. Najwolniej katabolizowane są białka podporowe, strukturalne; szybciej - białka mięśni i transportowe, a najszybciej - białka regulacyjne, hormonalne i enzymatyczne.

Po urazie i w posocznicy zwiększa się obrót białek regulacyjnych z powodu toczących się procesów katabolicznych i anabolicznych: proteolizy i oczyszczania ustroju z produktów martwiczych i obcych z jednej strony oraz gojenia rany i rozwoju zjawisk odpornościowych (fagocytozy i odporności swoistej) z drugiej. Zwiększają są więc straty azotu, a podstawowym źródłem nowych aminokwasów jest proteoliza mięśni prążkowanych (z wyjściowym oszczędzaniem mięśnia sercowego i mięśnia przepony). Faza kataboliczna obejmuje różnie długi okres. Maksymalne wartości strat azotu mogą przypadać na pierwszy albo drugi tydzień po urazie, w zależności od jego ciężkości. Dzienna utrata azotu zwiększa się w zależności od ciężkości urazu: około 2-4 g po niewielkim urazie, 6-9 g po średnim urazie, ponad 10 g dziennie po urazie ciężkim. Wielkość urazu klasyfikuje się na azotu w okresie kataboI

długo). Można przedział ostatni, obejm gdyż mieści się w nim równi chorych (tab. 6.5).

sumarycznej utraty trwać różnie czym niedomknięty, urazowa krytycznie

Utrata masy ciała w przypadku niewielkiego urazu wynosi do 300 g dziennie, przy średnim urazie waha się około 500 g, a po ciężkim urazie jest jeszcze większa. Jak podkreślił Oszacki, w najcięższych stanach może dochodzić do strat dobowych masy ciała sięgających u przeciętnego mężczyzny 1 kg dziennie. Jeśli chory traci ponad 1 kg masy dziennie, oznacza to, że bilans wody jest ujemny. Kinney zauważył, że utrata masy ciała w pierwszych 5 dniach po urazie jest stała, a jej wielkość nie zależy od rodzaju urazu. W następnych dniach natomiast albo ustaje (niewielki uraz), albo trwa przez kilka tygodni (np. trzy tygodnie w przypadku mnogich złamań), lub też przedłuża się jeszcze bardziej (np. po urazie trzustki i wykonaniu ponownej operacji). Przy obliczaniu sumarycznych strat w fazach katabolicznych o rÓŻnejdługości zaskakuje podobieństwo proporcji traconych składników ciala. W każdym przypadku osiągają one wartości przybliżone (w procentach masy ciała) do 10% : 20% : 70% = utrata białka: utrata tłuszczu: utrata wody, odwzorowując z jednej strony skład ciała (odpowiednio ok. 15: 25 : 60), a z drugiej przypominając proporcję strat w głodzeniu prostym. Interpretacja bilansu azotowego wymaga kilku uwag, gdyż nie zawsze koreluje on ściśle z ciężkością urazu: 11II średnio ciężki uraz powikłany zapaleniem płuc, krwawieniem do przewodu pokarmowego czy ropieniem rany staje się często urazem o dużym nasileniu; 11II jak wspomniano wcześniej (p. 6.3.2.3), o wielkości strat azotu decyduje nie tylko ciężkość urazu, ale także: całkowite zasoby białka ustrojowego TBP (uwarunkowane genetycznie, płcią, wiekiem i stanem odżywienia - stąd odpowiedź azotowa na podobny uraz jest mniejsza u kobiet i chorych wyniszczonych), aktywność ruchowa przed urazem i stopień umięśnienia/wytrenowania (znaczniejsza odpowiedź u sportowców); 11II szczególny wpływ uszkadzający na włókna mięśniowe ma przewlekła podaż steroidów oraz długotrwałe użycie niedepolaryzujących środków porażających mięśnie; 11II rozpiętość zakresów w przypadkach silnej odpowiedzi metabolicznej jest tak znaczna, że jedynie niektórych chorych można zaliczyć do odpowiadających "fizjologicznie" na ciężki uraz. Pozostałych chorych, u których pojawia się nadmierna odpowiedź i którzy przed laty, bez intensywnej terapii, umierali bezpośrednio po lub we wczesnym okresie po urazie, obejmuje się nazwą krytycznie chorych.

6/ Wpływ urazu na ustrój 163

Tab. 6.6. "Fizjologiczna"

i krytyczna

odpowiedź

na uraz

Charakterystyka odpowiedzi

Odpowiedź mała

średnia

zapalna

+10%

+20% O

głodowe

kataboliczna maksymalna

szkody narządowe

tecbypnoe)

wyczerpująca zapalna

-

objawy SIRS (tachycardia, leukocytoza temperatura ciała

nadmierna

krytyczna

przeciwzapalna

metaboliczny wydatek energetyczny tempo syntez ustrojowych tempo katabolizmu utrata azotu (g) dobowa utrata azotu (g)

duźa

Odpowiedź

zapalna

reakcja miejscowa reakcja ogólnoustrojowa

"fizjologiczna"

+

+30% + ++

>50% ++ +++

niedostateczny +/+

10-30 2-5

40-90 6-15

>100 30

>100 50

>100 10

+/-

+

++

++++ >12000 >380

++ <4000 <360

O

O

?

pobyt na OlOM

6.4.1.4.

Odpowiedź na uraz u osób krytycznie chorych Opisana w poprzednich rozdziałach "fizjologiczna" odpowiedź na uraz obejmuje kilkunastodniowy okres ostrej choroby chirurgicznej. Dotyczy ona większości ofiar urazów i osób operowanych planowo, których rany goją się bez powikłań lub z niewielkimi powikłaniami. Chociaż część chorych bezpośrednio po urazie jest leczona na oddziale intensywnej terapii, to pobyt ten jest zwykle kilkudniowy. Dalsze leczenie na oddziale chirurgicznym trwa 10-14 dni i większość chorych opuszcza szpital pomiędzy 15. a 30. dniem od urazu. Przez następne tygodnie w procesie rehabilitacji odbudowuje się masa mięśniowa (wczesna faza anaboliczna), zaś w późniejszym czasie, zwykle mierzonym w miesiącach, odtwarzają się zapasy tłuszczu ustrojowego (późna faza anaboliczna wg Moore'a). Najciężej chorzy, których pobyt na oddziałach intensywnej terapii chirurgicznej przedłuża się ponad 7-10 dni, stanowią jedynie kilka procent populacji leczonych operacyjnie. Obejmuje się .ich wspólnym mianem krytycznie chorych, co oznacza takie niedomaganie funkcji niektórych narządów, że bez pomocy mechanicznej (np. sztuczne krążenie, sztuczna wentylacja, hemofiltracja lub hemodializa) albo farmakologicznej (np. hormony, diuretyki, tlen) chorego nie udaje się utrzymać przy życiu. Odpowiedź na uraz u osób krytycznie chorych przyjmuje znacznie większe rozmiary (hiperkatabolizm) albo też,po wyczerpaniu zasobów ustrojowego białka i tłuszczów oraz osłabieniu funkcji regulacyjnych (czego wyrazem jest m.in. osłabienie aktywności wielu osi hormonalnych i stan anergii immunologicznej), staje się odpowiedzią nieadekwatną, hipometaboliczną. Obie postaci odpowiedzi "niefizjologicznej" można objąć wspólną nazwą odpowiedzi krytycznej (tab. 6.6).

Warto zwrócić uwagę, że w ogólnoustrojowej odpowiedzi "fizjologicznej" przeważają reakcje przeciwzapalne, natomiast proces zapalny toczy się przede wszystkim w miejscu obrażenia wywołanego urazem lub operacją. Innymi słowy, cały ustrój ogranicza swe potrzeby metaboliczne (p. tempo syntez ustrojowych, tab. 6.6.) na rzecz mniej lub bardziej lokalnie toczącej się reakcji zapalnej, która równocześnie jest początkiem gojenia uszkodzonych tkanek. Jeśli jednak proces zapalny początkowo lokalny ulega uogólnieniu (np. phlegmone - sepsis, peritonitis circum-

5-7 dni

niewydolność >10 dni

wielonarządowa

się

(MODS)

przewlekły

scripta - peritonitis diffusa - sepsis, bronchitis - bronchopneumonia - sepsis) albo jeśli od początku dotyczy znacznych obszarów ciała (np. mnogie obrażenia ciała, ostre zapalenie trzustki, rozległe oparzenie), to odpowiedź nasila się (do hiperkatabolizrnu), a niewydolność reakcji przeciwzapalnych (albo też ich skutek w postaci immunosupresji) prowadzi do zaburzenia funkcji kolejnych układów i narządów. Objawami tych zaburzeń mogą być na przykład wykrzepianie śródnaczyniowe, hamowanie fibrynolizy, uwalnianie nadmiaru lokalnych mediatorów, paraliż łożyska naczyniowego i w końcu postępujące niedotlenienie ustroju oraz kwasica metaboliczna. 6.4.1.5.

Nowe "zespoły chorobowe" Zespołem lat 70. nazwano niewydolność wielonarządową (MOF), czyli postępujące upośledzenie funkcji kolejnych narządów i układów w następstwie ciężkich obrażeń spowodowanych urazem (uszkodzenie tkanek, wstrząs oligowolerniczny, uogólnione zakażenie). Rosnące możliwości intensywnego leczenia ciężkich obrażeń ciała i coraz doskonalsze techniki wspierania lub zastępowania funkcji poszczególnych narządów spowodowały zwiększenie liczby krytycznie chorych i wydłużenie czasu ich leczenia. Na początku lat 90. XX wieku, na konferencji zgody lekarzy intensywnej terapii i chirurgów zdefiniowano pojęcia MODS i SIRS. Ponieważ niewydolność jest procesem ustępującym lub postępującym, można w niej wyróżnić mniej lub bardziej zaawansowane zmiany narządowe. W odróżnieniu od zdeklarowanej niewydolności wielonarządowej MOF, wcześniejsze jej etapy nazwano zespołem dysfunkcji wielonarządowej (muitiorgan dysfunction syndrom e -MODS). Do opisu stopnia ciężkości szkód narządowych służą skale punktowe. Przykładem zapisu punktowego (0-24 pkt) opartego na powszechnie dostępnych badaniach klinicznych i biochemicznych jest punktacja ciężkości niewydolności narządowych (sepsis-related organfailure assessment - SOFA). Jest ona stosowana do oceny stopnia niewydolności 6 narządów, której codzienne powtarzanie obrazuje postęp choroby/leczenia osób krytycznie chorych. Według tej skali wartość odcinająca dla chorych umierających po tygodniu leczenia wynosi około 14-15 punktów (tab. 6.7).

Tab. 6.7. Punktacja ciężkości niedomóg narządowych - SOFA (cyt. za: Vincent J.-l., Moreno R., Takala J. et al.: The SOFA [Sepsis-related Organ Failure Assessment] score to describe organ dysfunction/failure. Intensive Care Med., 1996; 22: 707-710) Liczba punktów

O

1

2

3

4

średnie ciśnienie tętnicze [mm Hg]

nieobniżone

<70

dopamina* <5 ~g x kg-l x min-l

dopamina** >5 ~g x kg-l x min-l

dopamina*** >15 ~g x kg-l x min 1

P,O, : F,O,[mm Hq]

>400

<400

<300

<200

<100

trombocytoza [103 x ~I-ll

>150

<150

<100

<50

<20

bilirubinemia [umol x l-l]

<20

20-32

33-101

102-204

>204

punkty skali Glasgow

15

13-14

10-12

6-9

<6

kreatyninemia [umol x I-lI

<110

110-170

171-299

300-440

>L!AO

średnie ciśnienie tętnicze = (2 x rozkurczowe + skurczowe)/3 * lub dobutamina w każdej dawce ** lub adrenalina <10 ~g x kg-l x min-l albo noradrenalina >10 ~g x kg-l x min-l *** lub adrenalina >10 ~g x kg-l x rnin' albo noradrenalina >10 ~g x kg-l x min-l

Podobne wyniki daje powtarzana ocena szkód komórkowych (cellular injury score - CIS) zaproponowana przez badaczy japońskich. Skala ta (0-9 pkt) pozwala ocenić szkody komórkowe na podstawie trzech parametrów biochemicznych (0-3 punktów każdy) uzyskanych z krwi tętniczej: stosunku ciał ketonowych (acetooctanu do ~-hydroksymaślanu), który określa potencjał redukcyjny mitochondriów komórek wątrobowych; rozziewu osmolalności (różnicy pomiędzy osmolalnością zmierzoną a wyliczoną) oraz stężenia mleczanów. U chorych przeżywających wartość CIS stopniowo się zmniejsza (przy wartości odcinającej 5 pkt). Trzecim terminem wprowadzonym na użytek OlOM jest zespół uogólnionej reakcji zapalnej (SIRS) definiowany jako obecność najprostszych, nie swoistych cech: przyspieszenia tętna >90 x min-l, oddechu >20 x min-l, leukocytozy > 12 000 x rnm" oraz zwiększenia głębokiej temperatury ciała >38°C (p. tab. 6.6). Taką odpowiedź kliniczną, jak wspomniano, może wywołać zarówno uogólnione zakażenie (endotoksemia, posocznica, zespół septyczny), jak i "zakażenie" bez zakażenia, gdy z masywnie uszkodzonych i niedotlenionych tkanek (mnogie obrażenia ciała, oparzenie, wczesne etapy ostrego zapalenia trzustki) uwalniają się znaczne ilości lokalnych mediatorów zapalenia. Dążenie do ujednolicenia pojęć na konferencjach zgody wynikało między innymi z prób porównania wyników leczenia krytycznie chorych w różnych ośrodkach. Obecnie pojęcia SIRS, MODS, MOF są nadal w użyciu, jednakże część chirurgów je kwestionuje. Między innymi jeden z autorów pojęcia MOF, kardiochirurg amerykański Artur E. Baue uważa, że: lIlł postępy w nazewnictwie i bogactwo akronimów znacznie wyprzedziły postępy w leczeniu krytycznie chorych; 11III istotniejsze w leczeniu jest odszukanie podstawowej przyczyny choroby, a nie usuwanie jej objawów, na które przede wszystkim zwraca uwagę klasyfikacja SIR S i MODS oraz paradygmat leczniczy oddziałów intensywnej terapii; III SIRS, MODS i MOF są jedynie konstrukcjami myślowymi, które nie powinny być nazywane chorobami ani zespołami chorobowymi, ponieważ nie charakteryzują one jednej choroby;

uszeregowanie omawianych zespołów w kolejności: SIRS - MODS - MOF jest po prostu stopniowaniem stadiów choroby krytycznej i odpowiada pojęciom: chory - ciężko chory - bardzo ciężko chory. Po dziesięciu latach od wprowadzenia terminu SIRS (1992-2002) stwierdzono, że nie w każdej odpowiedzi na uraz dominują siły prozapalne. Obecnie wyróżnia się kilka możliwości stosunku sił prozapalnych do przeciwzapalnych (p. tab. 6.6): III normalną odpowiedzią na uraz jest nasilenie reakcji przeciwzapalnych całego ustroju, aby umożliwić jak najszybsze gojenie w lokalnym procesie zapalnym szkód wyrządzonych przez ten uraz; konsekwencją ogólnoustrojowych wpływów przeciwzapalnych jest immunosupresja ułatwiająca w pewnym stopniu inwazję drobnoustrojów, zwłaszcza przy najcięższych obrażeniach wywołanych urazem (oparzenia, obrażenia mnogie). W zależności jednak od reaktywności ustroju (czyli stanu odporności organizmu przed urazem), ciężkości urazu oraz zjadliwości drobnoustrojów przesunięcie punktu ciężkości odpowiedzi ustroju w kierunku prozapalnym może być różne. Wśród chorych z uogólnioną odpowiedzią zapalną (odpowiedzią septyczną) można wskazać dwie skrajne grupy: a) chorych z osłabioną odpowiedzią zapalną (wyniszczonych, z małymi rezerwami narządowymi, niską temperaturą ciała, leukopenią, trombocytopenią i limfopenią bezwzględną), b) chorych z nadmierną odpowiedzią zapalną, utrzymującym się hiperkatabolizmem, septyczną gorączką, leukocytozą, trombocytozą i ewentualnie rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym. Rysują się w ten sposób trzy typy odpowiedzi na uraz: "fizjologiczna" o różnym nasileniu oraz krytyczna nadmierna i krytyczna wyczerpująca się. Postępowanie w dwóch ostatnich jest dyskusyjne, a do czasu zdefiniowania MODS i SIRS w 1992 roku panowała ponadto duża dowolność w używaniu pojęć, kwalifikacji chorych i zasadach leczenia. Niezależnie jednak od klasyfikacji krytycznie chorych występują u nich szkody narządowe, których zakres wykracza poza opisaną wcześniej odpowiedź, umownie nazwaną "fizjologiczną'·

6/ Wpływ urazu na ustrój 165

U wszystkich krytycznie chorych osób jest to odpowiedź ogólnoustrojowa, angażująca wszystkie narządy, ale związane z nią szkody dotyczą w pierwszym rzędzie (obligatoryjnie) trzech obszarów ciała: głównego źródła aminokwasów, czyli masy mięśni szkieletowych (największa składowa masy komórkowej i największa jednorodna tkanka ciała = 40% masy ciała), oraz dwóch największych układów kapilarnych ustroju: układu trzewno-wątrobowego i łożyska płucnego.

pilarnym trzew i łożyska płucnego. Jeśli mianowicie rodzaj lub ilość materiału fagocytowalnego, niesionego z krwią żyły wrotnej, przekroczy możliwości filtracyjne układu siateczkowo-śród błonkowego wątroby, następnym łożyskiem filtracyjnym o znacznie mniejszych możliwościach żernych (płuca odpowiadają jedynie za 1% wewnątrznaczyniowej aktywności fagocytarnej, wątroba - za 85%, śledziona - za 8%) jest krążenie płucne (5 litrów krwi na minutę) zabezpieczające około 80 m- powierzchni oddechowej.

6.4.1.5.1.

6.4.1.5.2.

Uszkodzenie mięśni szkieletowych

Ostre szkody jelitowo-wątrobowe

Jak już wspomniano wcześniej (p. 6.3.2.4), podczas ,,fizjologicznej" odpowiedzi na uraz ustrój czerpie znaczną ilość aminokwasów z unieruchomionych mięśni szkieletowych. W przypadku krytycznie chorych badania biopsyjne i neurofizjologiczne wskazują, że w mięśniach tych dochodzi do zmian patologicznych. Zanik włókien mięśniowych, przede wszystkim miozynowych, i postępujące osłabienie mięśniowe nazwano miopatią krytycznie chorych (CIM). Zidentyfikowano jej trzy główne składowe: rozlaną niemartwiczą miopatię przypominającą zmiany wyniszczeniowe, miopatię dotyczącą wybiórczo grubych włókien (tj. miozyny) oraz ostrą martwiczą miopatię u części chorych doprowadzającą do rabdomiolizy. Główną rolę patogenetyczną odgrywają w CIM cytokiny prozapalne, upośledzające syntezę białek mięśniowych między innymi przez hamowanie aktywności hormonów anabolicznych. Czynnikiem rniotoksycznym ułatwiającym rozwój CIM jest przewlekłe leczenie immunosupresyjne, duże dawki steroidów i długotrwałe użycie środków niedepolaryzujących porażających mięśnie. Uważa się, że proteoliza u krytycznie chorych leczonych na OlOM zachodzi poza lizosomami w układzie ubikwitynoproteasomalnyrn, z którego korzysta też proces apoptozy. Nie opracowano dotąd skutecznej metody swoistego leczenia CIM. Zaleca się unikanie stosowania przewlekłej steroidoterapii u osób z porażeniami mięśni, minimalizowanie dawek środków niedepolaryzujących i umożliwianie okresowego powrotu kurczliwości mięśni. Konieczność stałego dopływu bodźców i podtrzymywania aktywności ruchowej najwcześniej dostrzeżono u chorych przewlekle wentylowanych. U osób tych zastępuje się na przykład wentylację przerywanym ciśnieniem dodatnim (intermittent positive pressure ventilation - IPPY) początkowo przerywaną wentylacją wymuszaną (interm itten t mandatory ventilation - IMY), a następnie wentylacją wspomaganą ciśnieniem (pressure support ventilation - PSY). Nowsze techniki sztucznej wentylacji kojarzą sterowanie automatyczne ze spontanicznym oddechem chorego, a tym samym podtrzymują drażnienie oddechowych jednostek motorycznych. Podobnie, coraz większą uwagę u krytycznie chorych przywiązuje się do zmian ułożenia, pionizacji w łóżku oraz jak najwcześniejszych ćwiczeń izometrycznych i rehabilitacji ruchowej. Dwoma podstawowymi obszarami, które zawsze (choć w różnym stopniu) są objęte szkodami narządowymi i przez które MODS może szerzyć się dalej, są trzewa i płuca. Niedotlenienie jelit i wątroby zakłóca obronę największej powierzchni granicznej pomiędzy środowiskiem zewnętrznym (400 m- światła cewy pokarmowej) a środowiskiem wewnętrznym ustroju reprezentowanym tu przez krew trzewną (30% rzutu minutowego kierowane jest do jelit i wątroby). Istnieje bliski związek pomiędzy układem ka-

Ze względu na ścisły związek ukrwienia wątroby z ukrwieniem jelit, szkody niedokrwienne rozpatruje się łącznie. Jeśli następuje "czysty" krwotok bez towarzyszącego uszkodzenia tkanek, ustrój dłużej może "oszczędzać" przepływy trzewne. W przypadku wstrząsu hipowolemicznego połączonego z nocycepcją z uszkodzonych tkanek niedokrwienie jelit i wątroby następuje szybciej. Hipowolemia zmniejsza z jednej strony dopływ krwi do wątroby przez tętnicę wątrobową (a więc zmniejsza ilość niesionego przez nią tlenu, zaspokajającego w normalnych warunkach połowę zapotrzebowania wątroby), a z drugiej, zmniejszając tętnicze ukrwienie jelit, zmniejsza objętość i stopień utlenowania krwi wrotnej, która również dostarcza wątrobie 50% tlenu. Dzieje się tak, ponieważ przepływ trzewny w stanach hipowolemii charakteryzuje: II selektywność kurczu naczyń krezki, to jest skurcz około 2-5 razy mocniejszy w porównaniu ze wzrostem systemowego oporu naczyniowego; II znaczny wzrost jelitowego poboru tlenu; obkurczenie naczyń trzewnych utrzymujące się dłuższy czas pomimo przywrócenia ciśnień i objętości krwi. Niedotlenienie wątroby jest najpoważniejsze w strefie III centralnej zrazików. Najdłużej są chronione hepatocyty (65% komórek wątroby), ale również komórki śródbłonkowe i makrofagi wątrobowe (komórki Browicza-Kupffera) umiejscowione w strefie I okołoportalnej. Komórki śródbłonka zatok wątroby pełnią funkcję filtracyjno-przesiewową względem czynnościowej objętości (141) płynu pozakomórkowego. Co około 30 minut (minutowy przepływ wątrobowy = 1400 mi krwi o hematokrycie około 47%) cała ECFY jest oczyszczana z nierozpuszczalnych propeptydów kolagenu szkieletujących macierz śródmiąższową oraz z rozpuszczalnych polimerów (kwas hialuronowy, dermatan, chondroitynian) niezdegradowanych w węzłach chłonnych. Komórki Browicza-Kupffera stanowią natomiast największą populację tkankowych makrofagów i odpowiadają za 85% aktywności makrofagowej ustroju. Oczyszczają one krew wrotną ze starych erytrocytów, martwych komórek, wolnej hemoglobiny, kompleksów immunologicznych, enzymów, endotoksyn i mikrobów. Pobudzone na przykład niedotlenieniem, endotoksyną i bakteriami z jelit komórki Browicza wydzielają cytokiny, fibronektynę i eikozanoidy. Poza niedokrwieniem wątroby szkody niedokrwienne dotyczą przede wszystkim błony śluzowej jelit. Po przekroczeniu progu autoregulacji w naczyniach krezkowych (ok. 80 mm Hg) i w naczyniach kosmków (ok. 30 mm Hg)

zmniejsza się dowóz tlenu, zwłaszcza do części podszczytowych długich kosmków jelitowych. Bariera śluzówkowa staje się przepuszczalna dla bakterii i endotoksyn (leaky gut syndrome). W blaszce właściwej błony śluzowej i kępkach Peyera, już w warunkach fizjologii, mieści się połowa limfocytów B i komórek plazmatycznych ustroju. Dodatkowo, uwolnione w czasie niedotlenienia mediatory o własnościach chemoatraktantów skupiają w ścianie jelit leukocyty wielojądrzaste, tworząc "niezdrenowany ropień ustroju" (Marshall 1993). Niedotleniony i wystawiony na działanie endotoksyny, cytokin i aktywnych postaci tlenu śródbłonek naczyń jelitowych uwalnia mediatory zapalne przenoszone z krwią do wątroby (malignant intravascular inflammation). W ten sposób zmiany w ścianie jelita przebiegają równocześnie z pobudzeniem środbłonków zatok wątroby. Pobudzenie śródbłonka naczyniowego może rozprzestrzeniać się i mieć charakter lokalny - narządowe zwiększenie przepuszczalności naczyń (np. ALI) lub rozległy - gdy ma miejsce odsłonięcie warstwy podśródbłonkowej (subendothelium) z jednoczesną wewnątrznaczyniową aktywacją procesów kaskadowych (DIC, SIRS, MODS).

6.4.1.5.3. Ostre szkody płucne Ostre uszkodzenie płuc (acute lung injury - ALI) wywołuje ostry, obustronny śródmiąższowy obrzęk płuc niesercowego pochodzenia upośledzający utlenowanie krwi, tak że w przypadku ALI Pa02: FP2 < 300, a w przypadku jeszcze bardziej zaawansowanych szkód i ARDS Pa02 : FP2 < 200. W proporcjach tych PP2 oznacza prężność tętniczą tlenu wyrażoną w mm Hg; Fi02 oznacza frakcję wdychanego tlenu wyrażonąjako ułamek jedności - na przykład w powietrzu wdychanym FP2 = 0,21. Ostre uszkodzenie płuc następuje albo od strony dróg oddechowych (odpęcherzykowo), albo drogą krwionośną, Do bezpośredniego ("inhalacyjnego") ALI prowadzą: III szkody płucne wynikłe z inhalacji gorących lub toksycznych gazów w czasie pożaru albo oparzenia; III zachłyśnięcie kwaśną treścią żołądkową (zespół Mendelsona); 11II zachłyśnięcie wodą u podtopionych (submersio in aqua fluviali v. in aqua marina); III stłuczenie płuc przy obrażeniu klatki piersiowej; III zależne od respiratora uszkodzenie płuc (ventilatorinduced lung injury - VI LI) przypisywane mechanicznemu uszkodzeniu słabo rozdętych pęcherzyków części grzbietowo-podstawnych płuc (atelektrauma) i nadmiernie rozdętych pęcherzyków części brzusznoszczytowych płuc (volutrauma). Częściej rozwija się pośrednie ALI. Łożysko naczyń płucnych jest pierwszym sitem kapilarnym, na które trafiająpłyny podawane dożylnie, krew, preparaty krwiopochodne oraz krew cewy pokarmowej filtrowana w wątrobie. Jeśli jednak pojemność filtru wątrobowego, to jest trzewnego układu makrofagowego, zostanie przekroczona, do sieci kapilarnej płuc dostają się substancje fagocytowalne: stare erytrocyty, hemoglobina, bakterie, toksyny, resztki komórkowe. Przyczynami wtórnego, krwiopochodnego ALI są więc: III pokrwotoczne niedokrwienie jelit skutkujące z jednej strony przełamaniem bariery śluzówkowej jelit, a z dru-

11III 11II 11II !III

giej niedotlenieniem wątrobowych makrofagów cza-Kupffera i niesprawnością filtru wątroby; zespół "ostrego brzucha"; mnogie obrażenia ciała; przetoczenia krwi o dużej objętości; krążenie pozaustrojowe (rzadziej).

Browi-

Bezpośrednie lub pośrednie zwiększenie przepuszczalności śródbłonków kapilar płuc jest spowodowane uwolnieniem mediatorów z makrofagów płucnych oraz granulocytów i płytek zwabionych chemotaktycznie do płuc. Środmiąższowy obrzęk płuc powoduje rozlane zaburzenia wentylacji o charakterze restrykcyjnym. Ogniska niedodmy zmniejszają kilkakrotnie podatność ciężkich, przewodnionych płuc. Zmniejsza się stosunek wentylacji do perfuzji (czyli pogłębia się "niehomogenność płuc") i wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej nasila się zjawisko przecieku prawo-lewego. Upośledzenie produkcji surf aktant u pogłębia zjawiska niedodmowe i wielkość przecieku. Metody lecznicze stosowane w przypadkach ALI i ARDS zmierzają do zabezpieczenia podaży nietoksycznych stężeń tlenu przy jednoczesnym unikaniu uszkodzeń zrębu płuc nadmiarem podawanych dożylnie płynów (nieinwazyjne techniki pomiaru wody płucnej pozanaczyniowej) oraz nie naruszają pęcherzyków (ograniczanie ciśnień plateau i zmniejszanie objętości oddechowych). Grawitacyjne odciążanie partii grzbietowo-podstawnych płuc przez okresowe odwracanie wentylowanych chorych na brzuch jest sporym problemem technicznym. Chociaż postępowanie to doraźnie zwiększa utlenowanie krwi, zwłaszcza w naj cięższych postaciach ARDS (Pa02 : FP2 < 100), to jednak nie poprawia odległych wyników leczenia.

6.4.1.6. Mechanizmy szkód narządowych Początek szkód narządowych związany jest z fazą ebb i u dotychczas zdrowej osoby ich zakres będzie zależeć od: 11III ciężkości fazy ebb (ciężkość uszkodzeń wywołanych urazem, wielkość strat krwi, czas trwania hipowolemii); 11II wyjściowego stanu chorego (wiek, stopień wydolności narządowej); lIII tempa wdrożenia i jakości udzielanej pomocy. U osób przewlekle chorych szkody urazowe dołączają się do już istniejącego upośledzenia przepływów narządowych (np. wywołanego nadciśnieniem, cukrzycą, niewydolnością krążenia), do przewlekłego niedotlenienia i kwasicy oddechowej (POChP) oraz do przewlekłego gromadzenia metabolitów przemian wątrobowych i nerkowych w przebiegu niewydolności tych narządów. Poza maksymalnym skróceniem fazy ebb celem leczenia w "złotej godzinie" (i dalej w dobie urazu) jest możliwie jak naj szybsza stabilizacja hemodynamiczna chorego. Pogłębiająca się utrata krwi lub nieskuteczne przetaczanie płynów powodują przejście chorego ze stanu przedwstrząsowego (mierzonego w minutach do godziny) do stanu przewlekłego wstrząsu (mierzonego w godzinach). Szkody narządowe dotyczą różnych narządów i mają różne nasilenie. Zależą one od szybkości rozwoju i czasu trwania hipowolemii oraz aktywności metabolicznej narządu.

6/ Wpływ urazu na ustrój

Najbardziej zagrożone niedotlenieniem są narządy "szybkiego" metabolizmu, takie jak wątroba, nerki, błona śluzowa jelit i prawdopodobnie szpik kostny. Można w nich ponadto wyodrębnić strefy szczególnego zagrożenia związane z gorszym zaopatrzeniem w tlen. Sąto: centra zrazików wątrobowych, warstwa korowa nerek, kosmki jelitowe.

Dzięki centralizacji krążenia przez dłuższy czas są chronione narządy związane z podstawowymi funkcjami życiowymi: mózgowie, mięsień sercowy, przepona i gruczoły dokrewne. Hipotezy związane z mechanizmami szkód narządowych w przebiegu choroby krytycznej można ustawić w kolejności wynikającej z etapów odpowiedzi na uraz: l. Niedostateczny przepływ tkankowy zmniejsza dowóz tlenu (DOz) - ustrój zaciąga dlug tlenowy. Bezpośredni związek hipoperfuzji tkanek i ich niedotlenienia jest oczywisty we wstrząsie krwotocznym. Głęboka hipowolemia lub przedłużająca się hipoperfuzja skutkuje zakwaszeniem tkanek, zmniejszeniem dowozu ATP do pomp błony komórkowej, transmineralizacją i obrzękiem komórek. Niedotlenienie jest jednocześnie najsilniejszym bodźcem prozapalnym uwalniającym eikozanoidy z błon komórkowych. Jest to nadal podstawowy mechanizm powstawania szkód narządowych wskazujący, że przeciwdziałanie niedotlenieniu może zminimalizować wtórne następstwa wstrząsu. Hipotezę niedotlenienia z okresu hipowolemii urazowej odnosi się także do sytuacji uogólnionej odpowiedzi zapalnej i stanów septycznych, których cechą charakterystyczną jest nasilone w różnym stopniu, hiperkinetyczne krążenie. Zwiększenie rzutu minutowego i wzrost 002 przypisano wszystkim krytycznie chorym, sugerując konieczność zwiększania dowozu tlenu w tych stanach do wartości przekraczających normę. Do dzisiaj jednak nie potwierdzono jednoznacznie słuszności takiego postępowania, a korzyści ze zwiększonego 002 odnosi jedynie część chorych, przede wszystkim o niestabilnej hemodynamice.

Zwiększenie stężenia mleczanów we krwi jest najczęściej uważane za wskaźnik niedotlenienia i tak się dzieje w stanach hipoperfuzji narządowej, między innymi we wstrząsie krwotocznym. Jednocześnie wzrasta proporcja mleczany/pirogroniany, osiągając wartości ponad 10:1, ponieważ glikoliza beztlenowa ciągle dostarcza 2 cząsteczki ATP i 2 cząsteczki mleczanu z każdej cząsteczki glukozy. Śledzenie stężenia mleczanów w okresie powstrząsowym, a zwłaszcza dynamiki ustępowania hipermleczanemii, pozwala oszacować stopień szkód narządowych. Jest to też pośrednia metoda oceny wydolności krążenia oraz przepływów w wątrobie i nerkach, które wychwytują i metabolizują ponad 80% produkowanych mleczanów. Z drugiej strony, u krytycznie chorych zwiększeniu stężenia mleczanów towarzyszy wzrost stężenia pirogronianów z zachowaniem fizjologicznej proporcji 10:1. Wskazuje to na hipermetaboliczne, a nie hipoksyczne źródło nadmiaru mleczanów osocza. Oba fragmenty trój węglowe są łatwo dostępnym materiałem energetycznym, a uwalniane w mięśniach szybko mogą stać się źródłem glukozy dla tkanek glukozozależnych dzięki cyklowi Cori i cyklowi alaninowemu. Ich dostępność wynika ze zwiększonej szybkości obrotu pul

167

mleczanów i pirogronianów w ustroju, proporcjonalnej do aktywności adrenergicznej. Produkcję mleczanów w mięśniach po urazie ułatwia zmiana składu włókien mięśniowych z wolnych na szybkie. Mediatory prozapalne w posocznicy hamują ponadto dehydrogenazę pirogronianową (dzięki której pirogroniany wchodzą w cykl spalań Krebsa) i nasilają hiperlaktatemię (Fink, 1997). U ciężko chorego, w przypadku prawidłowego utlenienia tkanek, hipermleczanemia może więc wynikać: !III ze zwiększenia glikogenolizy wywołanej hiperadrenalinemią i hipoinsulinemią (nasilają aktywność fosforylazy, a hamują aktywność syntazy glikogenowej); !III z upośledzenia lub niewydolności mitochondrialnego wychwytu pirogronianów, czego przyczyną może być nadmiar uwalnianych pirogronianów w stanach alkalozy i hiperglikemii oraz zmniejszenie aktywności kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej w stanach niedoboru fosforu oraz w endotoksemii; ze zwiększenia aktywności szybkokurczliwych, glikolitycznych włókien mięśniowych (typu II) uwalniających mleczany przy jednoczesnym zmniejszeniu aktywności włókien wolnokurczliwych (typu I), wychwytujących mleczany - taka sytuacja ma miejsce właśnie w odpowiedzi na uraz (p. 6.3.2.4, 6.4.1.5); !III ze zmniejszonego wychwytu mleczanów przez niedokrwioną wątrobę, korę nerek oraz mięśnie szkieletowe i mięsień sercowy. 2. Uraz tkanki, niedotlenienie, kwasica nadmiernie uczynniają cztery procesy kaskadowe - rozwija się rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe. W każdej uszkodzonej tkance gojenie rozpoczyna się od wytworzenia skrzepu. W tym samym czasie wraz z krzepnięciem uruchomione zostają trzy inne procesy kaskadowe: fibrynoliza, powstawanie kinin i uaktywnienie dopełniacza. Hipoteza głosząca, że zwiększone odkładanie się włóknika w drobnych naczyniach prowadzi do niewydolności wielonarządowej jest także brana pod uwagę. Współczesna definicja rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation - DIC) mówi o nabytym zespole, w którym wewnątrznaczyniowe krzepnięcie utraciło "lokalność" odpowiedzi. Przypomina to przejście od "fizjologicznej" odpowiedzi na uraz (z lokalnym zapaleniem i ogólnoustrojową aktywnością przeciwzapalną) do SIRS i krytycznej odpowiedzi na uraz (z lokalną i ogólnoustrojową reakcją zapalną). Hardaway od dawna upatruje istoty zmian ogólnoustrojowych (w następstwie każdego rodzaju wstrząsu) w odsłonięciu wewnętrznej powierzchni błon komórkowych. Nikłe ilości aminofosfolipidów właśnie tej strony błony komórkowej mająjuż właściwości prozakrzepowe. Obecnie postępowanie przeciwzakrzepowe zmierza w trzech kierunkach: III hamowania aktywności zewnętrznej ścieżki krzepnięcia (poprzez podaż heparyny, TF, rekombinowanej hirudyny); wzmocnienia własnych mechanizmów przeciwzakrzepowych (poprzez podaż antytrombiny III, preparatów uczynnionego białka C); III przeciwdziałania antyfibrynolizie (poprzez hamowanie inhibitora tkankowego aktywatora plazminogenu PAl-l).

3. Kininy i endotoksyna aktywizują makrofagi i monocyty do produkcji cytokin, których nadmiar jest powodem uogólnienia procesu zapalnego. Dopiero niedawno rozpoznano, że reakcja zapalna nie jest prostym następstwem działania czynników prozapalnych, lecz kompromisem pomiędzy aktywnością czynników prozapalnych i przeciwzapalnych. Jak przedstawiono w tabeli 6.6, uraz niewielki i średni oraz część dużych wiąże się jedynie z lokalnym nasileniem procesów zapalnych, podczas gdy aktywność osocza i płynów ustrojowych wskazuje na wzmożenie sił przeciwzapalnych. Należą do nich cytokiny przeciwzapalne IL-4, IL-6, IL-IO, ILII, IL-B, IL-IRa, TGF-~. Osłabianie odczynu zapalnego może polegać na hamowaniu aktywności NFKB przez IL10 lub IL-B. Podczas odpowiedzi krytycznej natomiast, wiążącej się ze stanem SIRS i różnie nasiloną niewydolnością wielonarządową, przewagę uzyskują cytokiny prozapalne: IL-I~, IL-6, IL-8, IL-12, IL-15, IL-18, TNF-a, IFN-y. Wywierają one kataboliczny wpływ na ustrój, gdyż z jednej strony synergicznie zwiększają wydatek energetyczny (podnosząc temperaturę ciała i nasilając lipolizę, proteolizę i glukoneogenezę), z drugiej - zmniejszają apetyt. Chociaż mówi się zwykle o ich działaniu miejscowym (autokrynnym lub parakrynnym), mogą również wpływać na tkanki odległe. Cytokiny albo uszkadzają barierę krew-mózg, albo jąprzechodzą w niektórych okolicach, lub też oddziałują centralnie poprzez nerw błędny (np. z jamy otrzewnej), albo są uwalniane bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego przez astrocyty i mikroglej (Wilmore, 2000). Nie jest jasne, czy IL-I lub IL-6 mają bezpośredni udział w proteolizie mięśni: główną rolę przypisuje się tu glikokortykosteroidom. Wymieniana zarówno w grupie cytokin prozapalnych, jak i przeciwzapalnych IL-6 jest ważnym regulatorem osi podwzgórze-przysadka-kora nadnerczy i produkcji białek ostrej fazy w wątrobie. Niektóre z tych białek mają działanie przeciwzapalne (białko C-reaktywne, al-kwaśna glikoproteina, antyproteazy, przeciwutleniacze). Interleukina 6 jest produkowana przez większość komórek odpowiedzi immunologicznej (ale także w komórkach śródbłonka, mięśni gładkich i w komórkach tucznych) pod wpływem TNF-a, IL-I, endotoksyny, PGF, IFN-y, G/M-CSF, PGE2 i bradykininy. W odróżnieniu od wczesnego, lecz krótkotrwałego wzrostu TNF-a i IL-I, jedynie osoczowe stężenie IL-6 koreluje z ciężkością urazu. Przyjmując dominującą rolę cytokin prozapalnych, u krytycznie chorych próbowano blokować TNF-a, PAF oraz IL-I, ale w badaniach z randomizacją nie uzyskano przekonującej poprawy wyników (p. 6.4.2.2). 4. Pobudzone komórki śródbłonka naczyń zwiększają adhezję leukocytów. Do niedawna sądzono, że śródbłonek naczyń jest jedynie wyściółką naczyń krwionośnych, bez znaczenia metabolicznego. Obecnie wiadomo, że stanowi on około 1% masy ustroju, ma powierzchnię około 5000 rn? i dzieli środowisko wewnętrzne organizmu (płyn pozakomórkowy) na część ruchomą, szybko wymienialną (osocze) i wolniej wymienialny płyn śródmiąższowy. Na granicy tych środowisk, w ścianie naczyń regulowane są cztery procesy (p. 6.2.3.1): • obkurczenie naczyń w łożyskach kapilarnych (eikozanoidy, NO, endoteliny);

iIIi

iIIi

krzepnięcie i towarzyszące mu inne procesy kaskadowe (fibrynoliza-antyfibrynoliza, kininy-antykininy, dopełniacz-wiązanie dopełniacza); przylepność komórek krwi do ściany naczyń (selektyny, integryny); zwiększenie ilości macierzy śródmiąższowej w subendothelium (czynniki wzrostowe).

Zarówno cytokiny prozapalne, jak i obcogatunkowe białka zwiększają ekspresję receptorów adhezyjnych komórek śródbłonkowych. Ułatwiają one przylepianie się krążących leukocytów (selektyna E i P), łączenie komórek śródbłonka i uczulonego ("primed") leukocytu (integryny i adhezyny) oraz transport leukocytów do macierzy. Jak już wcześniej wspomniano, szczególną rolę odgrywa aktywacja śródbłonka wybranych łożysk kapilarnych, to jest łożyska naczyń trzewnych i śródbłonka zatok wątrobowych. Kierunek przepływu krwi umożliwia dopływ do wątroby leukocytów "uczulonych" w jelicie, a następnie ich przylepianie się w łożysku płucnym. Badanie przydatności przeciwciał monoklonalnych blokujących selektyny jest na etapie doświadczeń, natomiast wiadomo, że większość płynów infuzyjnych zwiększa zarówno aktywację, jak i przylepność leukocytów. Protekcyjne działanie w tym zakresie mająjedynie roztwory stężonej soli i albuminy. 5. Proces reperfuzji uwalnia czynne postaci tlenu i proteazy leukocytarne. Aktywne metabolity tlenu powstają w komórkach fagocytujących (makrofagi, monocyty i granulocyty obojętnochłonne) jako produkt uboczny metabolizmu tłuszczów błon komórkowych oraz w czasie przenoszenia elektronów w łańcuchu mitochondrialnym. W komórkach obronę przed nimi stanowią endogenne czynniki przeciwutleniające obecne w cytoplazmie. Działają one na drodze enzymatycznej (dysmutaza nadtlenkowa [superoxide dismutase - SOD], katalaza, peroksydaza glutationowa) i nieenzymatycznej (witamina A, C, E, glutation, białka, bilirubina). Procesy uwalniania ponadtlenków i nadtlenków wymykają się spod kontroli przeciwutleniaczy i wywierają toksyczne działanie głównie w dwóch sytuacjach klinicznych: gdy proces zapalny się uogólnia oraz gdy niedokrwiona część organizmu zostaje ponownie ukrwiona (zespół niedokrwienie/reperfuzja). Aktywne formy tlenu uszkadzają komórki przez peroksydację nienasyconych kwasów tłuszczowych błon komórkowych, przez peroksydację białek i kwasów nukleinowych jąder komórkowych oraz na drodze apoptozy przez aktywację NFKB (a w limfocytach T - pobudzenie receptora Fas/CD95). Główne ścieżki generujące rodniki to oksydaza NADPH i ścieżka indukowalnej formy syntazy tlenku azotu (iNOS). W pierwszym przypadku uwalniane elektrony są pojedynczo przyłączane do cząsteczki tlenu O2, do Fe2+ i poprzez HP2 powstaje kwas podchlorowy HOCI i rodnik hydroksylowy HO. W drugim, w reakcji z argininą uwalnia się tlenek azotu NO, który reagując z ponadtlenkiem tworzy wysoce aktywny nadtlenkoazotyn ONOO-, obdarzony powinowactwem do grup tiolowych. Uszkadza on komórki mięśniowe i zmniejsza kurczliwość mięśnia sercowego. Właściwie nie istnieją skuteczne inhibitory wymienionych ścieżek, których można by użyć in vivo. Dlatego podstawowym sposobem zmniejszenia szkód rodnikowych jest unikanie ich powstania.

6 / Wpływ urazu na ustrój 169

Z uszkodzonych leukocytów uwalniane są enzymy proteolityczne, elastaza i kolagenaza, które uszkadzają śródbłonek i degradują macierz śródmiąższową oraz aktywują ścieżkę dopełniacza, proces krzepnięcia i fibrynolizy a także generują kininy. W wyniku uszkodzenia reperfuzyjnego dochodzi do tak zwanego wtórnego uderzenia. W pierwszym uderzeniu ustrój w fazie wstrząsowej broni się przed ostrym niedotlenieniem. Po przywróceniu krążenia i utrzymaniu stabilności hemodynamicznej dochodzi do wspomnianego uwolnienia enzymów i aktywnych form tlenu, których działanie nasila proces zapalny i powoduje jego przeniesienie na kolejne narządy. Uczynnienie granulocytów obojętnochłonnych może nastąpić albo lokalnie w procesie migracji przez śródbłonek, albo "centralnie", jeśli we krwi pojawi się endotoksyna lub frakcja lipidowa chłonki spływającej z niedotlenionej błony śluzowej jelit. Zaktywowane leukocyty osiadają i przylepiają się w wielu narządach: płucach, jelitach, nerkach, wątrobie. Przed uwalnianymi aktywnymi postaciami tlenu ustrój broni się obecnością dysmutazy i peroksydazy oraz za pomocą białek o właściwościach antyoksydacyjnych (albumina, transferryna, haptoglobina, laktoferyna). Do przeciwutleniaczy podawanych z zewnątrz należą: mannitol, witamina C, selen, allopurynol, kwas foliowy, glutamina, acetylocysteina. Nie ma jednoznacznych dowodów na korzyści użycia N-acetylocysteiny w przypadkach ALI lubARDS.

6.4.2. Próby modyfikacji odpowiedzi na uraz Postępowanie zmierzające do zmiany odpowiedzi na uraz może polegać na próbie opanowania wpływów urazu i czynników okołourazowych (np. przez ograniczanie zakresu obrażeń fizycznych i zakażenia, zmniejszenie wahań temperatury ustroju i wsparcie żywieniowe) lub może być ukierunkowane na blokowanie mediatorów uwalnianych lokalnie (cytokiny, reaktywne formy tlenu, białka reakcji kaskadowych) albo też stanowić próbę zmiany środowiska hormonalnego ustroju.

6.4.2.1. Zmniejszenie czynników urazowych i okołourazowych A. Ograniczenie uszkodzeń tkanek, hipowolemii i zakażema Zmniejszanie uszkodzeń tkanek polega na ograniczaniu obszaru i liczby tkanek, w których po operacji będzie się toczył proces zapalny (gojenie) i będą resorbowane części martwicze. Praktyczne odzwierciedlenie tej koncepcji stanowi minimalnie inwazyjna chirurgia (np. laparoskopowa). W klasycznych operacjach również można zmniejszyć zakres obrażeń wywołanych przez uraz. Konsekwentne ograniczanie ilości pozostawionych tkanek skoagulowanych, niedokrwionych, martwiczych, wynaczynionej krwi wymaga: mało traumatycznego, w miarę możliwości anatomicznego preparowania in situ, cięcia, a nie "szatkowania" lub rozrywania tkanek oraz skutecznego drenażu operowanej okolicy. Dreny należy założyć w miejscu, gdzie będzie się zbierała wydzielina i ułożyć w sposób umożliwiający jej

odpływ, zwłaszcza przy drenażu biernym, przy czym nie powinny one przeszkadzać w ułożeniu chorego i jego poruszaniu w łóżku (tj. nie powinny unieruchamiać chorego). Podejmowano rozmaite sposoby znieczulenia i analgezji, aby zapewnić ograniczenie wpływu urazu operacyjnego na ustrój. Jużw 1911 roku amerykański chirurg GW. Crile zaproponował połączenie znieczulenia ogólnego z miejscowym w celu przerwania dopływu bodźców do centralnego układu nerwowego (postępowanie nazwane przez Crile'a a-noci-association). Jako próbę zmiany odpowiedzi metabolicznej na uraz postulowano także podawanie: dużych dawek mocnych opioidów; opioidów do przestrzeni zewnątrzoponowej lub podpajęczynówkowej; mocnych opioidów w połączeniu z neuroleptykami (neuroleptoanalgesia) lub środkami nasennymi (anal-

gosedatio); II

niesteroidowych

leków przeciwzapalnych.

Jednak większość tych prób zmiany odpowiedzi endokrynologicznej i metabolicznej nie powiodła się. Za pomocą znieczuleń przewodowych neuroosiowych, czyli okołokręgosłupowych (podpajęczynówkowe, zewnątrzoponowe), o odpowiedniej rozległości (np. przy histerektomii blok powinien obejmować segmenty Th4-Ss) można całkowicie zahamować dopływ bodźców z pola urazu drogą nerwową. Doraźnie, a więc w okresie trwającej blokady (np. kilkugodzinnej przy znieczuleniu pojedynczą dawką, 1-3-dobowej przy znieczuleniu ciągłym), nie rozwija się hiperglikemia, hiperkortyzolemia i nie zwiększa się aktywność hormonu wzrostu. Wiadomo, że przy pIanowych operacjach, zwłaszcza dolnej połowy ciała, im blokada neuroosiowa jest skuteczniejsza i dłuższa (tj. gładko przechodząca w analgezję pooperacyjną), tym lepsza ekonomia przemian azotowych i skuteczniejsze oszczędzanie jonów komórkowych. Odpowiedź wodno-elektrolitowa nie podlega natomiast większym zmianom, gdyż żadne znieczulenie nie hamuje okołooperacyjnego stresu ani odpowiedzi na bodźce urazowe pozanocyceptorowe, czyli: 11II mediatory uwalniane lokalnie w operowanym miejscu ("hormon rany"); 11III bodźce uczynniane odlegle przez zmiany ciśnień (baroreceptory, wolumenreceptory) i chemiczne zmiany składu krwi (chemoreceptory). Nie istnieje więc znieczulenie znoszące w całości reakcję na uraz (stress-free anaesthesia). Mediatory uwalniane z rany wywołują odpowiedź ogólnoustrojową, gdyż cytokiny działają na ośrodkowy układ nerwowy (podwzgórze, przysadka), wątrobę, szpik i układ odpornościowy. Nieprzyjemne doznania pooperacyjne, przede wszystkim bólowe, zmniejsza adekwatna analgezja pooperacyjna. W dużej mierze od jej skuteczności zależy wczesne wdrożenie terapii ruchowej, prawidłowego oczyszczania dróg oddechowych oraz izometrycznych ćwiczeń mięśni. Podstawową rolę w tym zakresie, niezależnie od metody zmniejszania bólu, spełnia dobra współpraca anestezjologa z przeszkolonym personelem pielęgniarskim (model analgezji pooperacyjnej - nurse-based anaesthesiologist-supervised). Podobnie jak w przypadku analgezji śródoperacyjnej, skuteczniejsze jest postępowanie po operacjach pIanowych, zwłaszcza dotyczących kończyn lub dolnej połowy ciała oraz wywołujących "fizjologiczną" odpowiedź na uraz. W przypadku rozległych obrażeń ciała i u krytycz-

nie chorych, których leczenie się przewleka, postępowanie modyfikujące odpowiedź metaboliczną w coraz mniejszym stopniu zależy od analgezji, a coraz bardziej od opanowania pozostałych czynników katabolicznych (zakażenie, unieruchomienie, głodzenie). W związku ze zmianami hormonalnymi u przewlekle leczonych krytycznie chorych punkt ciężkości terapii przesuwa się na zwiększanie odporności ustroju i wydolność gruczołów dokrewnych. Prawie trzykrotne zmniejszenie wskaźnika śmiertelności wśród ponad 4200 chorych poddanych rozległym operacjom w latach 70. i 90. XX wieku (z 11,4% do 4%) przypisuje się postępowaniu zapobiegającemu rozwojowi niewydolności wielonarządowej (Christou, 1995). Polega ono przede wszystkim na skracaniu fazy ebb, czyli fazy wstrząsowej. Wyrównanie BV i wsparcie płynowo-elektrolitowe skutkuje podtrzymaniem lub przywróceniem funkcji narządowych, czego ogólnymi wskaźnikami są: II stabilizacja hemodynamiczna w granicach przedoperacyjnego ciśnienia tętniczego; II utlenowanie krwi nie mniejsze niż 90%; III adekwatna diureza. Z drugiej strony, chorym, którzy doznali najcięższych obrażeń grozi zbyt obfita podaż płynów współtworząca zwiększone ciśnienie śródbrzuszne (abdominal eompartment syndrome), w przypadku którego ciśnienie mierzone w pęcherzu moczowym przekracza 25 mm Hg. Zmniejsza się wówczas nawrót krwi żylnej wskutek ucisku najbardziej podatnych struktur jamy brzusznej (tj. układu dużych żył) oraz uniesienie przepony, co utrudnia wentylację i może wskutek przekraczania ciśnień szczytowych prowadzić do związanego ze sztuczną wentylacją uszkodzenia płuc (ventilator-indueed lung injury - VILI). Obfita podaż płynów u osób oparzonych i chorych z mnogimi obrażeniami wymaga dobrej oceny pozanaczyniowej wody płucnej. Ograniczanie skutków urazu (w szerokim znaczeniu tego słowa) polega na profilaktyce zakażeń poprzez: III profilaktyczną podaż antybiotyku (chirurgia sercowonaczyniowa, chirurgia jelit). Jest to dożylna podaż antybiotyku w czasie premedykacji oraz ewentualne powtórzenie dawki dożylnej w przypadku długo trwającej operacji (tj. >3-4 h); II zaprzestanie palenia tytoniu. Prawie trzykrotnie zmniejsza się częstość powikłań pooperacyjnych u osób systematycznie palących tytoń, którzy zaprzestali palenia na 6-8 tygodni przed operacją. Dotyczy to nie tylko częstości powikłań sercowo-naczyniowych, lecz także powikłań gojenia się ran pooperacyjnych oraz częstości reoperacji; lIlI aktywny nadzór powierzchni błon śluzowych (przewód pokarmowy, drogi oddechowe, drogi moczowe) obejmujący wczesne wdrażanie podaży doustnej lub dojelitowej, unikanie dysbakterioz poantybiotykowych, profilaktykę zapaleń płuc (fizjoterapia, wczesne uruchamianie w łóżku), możliwie wczesne usuwanie cewnika z pęcherza moczowego; 11II nadzór okolic drenowanych, terminowa zmiana opatrunków i usuwanie drenów, konsekwentne opróżnianie zacieków, usuwanie ognisk martwicy, krwiaków, systematyczną kontrolę drenażu (drożność drenów, szczelność drenażu ssącego). Najczęstszymi powikłaniami pooperacyjnymi są zakażenia: przyranne, zapalenie płuc, zakażenia dróg moczo-

wych, ogniska ropne w jamach ciała oraz zapalenie zatok u zaintubowanych osób przewlekle chorych. Szybkość rozpoznania ogniska, drenaż i pobranie próbki ropy na posiew może mieć decydujące znaczenie dla przebiegu i wyniku leczenia. Warto zwrócić uwagę, że hiperglikemia u krytycznie chorych może wskazywać na: II obecność cukrzycy regulacyjnej, marskość wątroby, zapalenie trzustki; II podaż leków hiperglikemizujących (np. steroidy, diuretyki tiazydowe, fenotiazyny); hipokalemię, która zmniejsza skuteczność działania insuliny; 11II toczące się zakażenie. B. Termoregulacja Związane z operacją obniżenie głębokiej temperatury ciała zagraża przede wszystkim dzieciom (zwiększona proporcja powierzchni ciała do masy) i chorym w podeszłym wieku (wiekowe upośledzenie mechanizmów termoregulacyjnych). Wynika ono: z niskiej temperatury w klimatyzowanych salach operacyjnych, rozebrania chorego, otwarcia jam ciała i dożylnego wlewu zimnych płynów (l I płynu o temperaturze pokojowej lub l jednostka krwi o temperaturze 4°C zmniejsza temperaturę ciała o 0,25°C); 11II z zaburzenia procesu termorecepcji obwodowej, między innymi przez znieczulenie przewodowe większych obszarów ciała. Należy tu podkreślić, że najczęściej znieczulana w ten sposób dolna połowa ciała stanowi znaczną powierzchnię strat ciepła, a około 1500-mililitrowe łożysko naczyniowe kończyn dolnych uważane jest za bufor termoregulacyjny ustroju; 11II ze znieczulenia ogólnego. Środki anestetyczne upośledzają termoregulację centralną, a środki zwiotczające mięśnie znoszą termogenezę drżeniową. Prowadzi to do termolabilnego zachowania się organizmu i obniżenia temperatury ciała o co najmniej 0,5°C u 50-80% chorych poddanych znieczuleniu ogólnemu. Hipotermia towarzysząca fazie ebb, a w przypadku planowej operacji hypothermia perioperativa aeeidentalis, wywołuje niekorzystne następstwa: 11II zwiększa wydzielanie noradrenaliny i obkurcza łożysko naczyniowe oraz zwiększa niedokrwienie mięśnia sercowego i częstość arytmii sercowych; zwiększa ryzyko krwawienia, upośledzając kaskadę krzepnięcia; 11II zwiększa ryzyko wtargnięcia drobnoustrojów do rany i przez błony śluzowe; zwiększa ryzyko niedotlenienia narządowego przy wyzwoleniu reakcji dreszczowej. Hipotermia może mieć korzystny wpływ w przypadku operacji neurochirurgicznych i zabiegów przeprowadzanych na naczyniach szyjnych, kiedy zagraża choremu niedotlenienie mózgowia. U pozostałych chorych preferuje się jednak komfort cieplny zmniejszający reakcję na uraz. Utrzymanie sprzyjającego środowiska cieplnego w czasie operacji zmniejsza o połowę częstość wczesnych arytmii serca, zapobiega wzrostowi BEE oraz zmniejsza straty azotu i potasu z moczem. C. Ochrona przepływów trzewno-wątrobowych Przepływ ten stanowi loeus minoris resistentiae w stanach hipowolemicznych, gdyż spadki ciśnienia tętniczego

6 / Wpływ urazu na ustrój 171

są tu wyjątkowo mocno akcentowane. Ponadto, mimo przywrócenia ciśnienia systemowego przepływ jelitowy nie poprawia się. W obkurczaniu łożyska trzewnego biorą udział wszystkie uruchamiane hipowolemicznie układy hormonalne: katecholaminy, angiotensyna II i wazopresyna oraz miejscowo uwalniane mediatory, głównie pochodzenia eikozanoidowego (PGF2a, PGB2, PGD2, LTC4, LTD4 i tromboksan). Przepływ trzewny trudno poprawić samym zwiększeniem objętości minutowej serca albo blokadą układu adrenergicznego, niemniej jednak adekwatne postępowanie przeciwwstrząsowe ma pierwszorzędne znaczenie. Dobre wypełnienie łożyska naczyniowego w stanach septycznych ogranicza konieczność stosowania leków obkurczających naczynia, mających wpływ właśnie na łożysko trzewne. Innymi słowy, zwiększenie dowozu tlenu (D02) oparte na wlewie katecholamin kłóci się z dobrą perfuzją trzewną. Ich użycie jest niekorzystne z punktu widzenia przepływów śluzówkowych i nawet w odniesieniu do dopeksaminy ma charakter warunkowy i nie zmniejsza wskaźnika umieralności szpitalnej po rozległych zabiegach brzusznych. Ponieważ w badaniach doświadczalnych pokrwotocznego postępowania przeciwwstrząsowego obserwowano korzystny wpływ podaży stężonego roztworu soli (zarówno poprawiającej przepływy krezkowe, jak i zapobiegającej translokacji bakteryjnej), bierze się pod uwagę takie postępowanie (gutoriented resuscitation). D. Odżywianie dojelitowe i pozajelitowe Jak wspomniano w opisie głodzenia prostego, śmiertelna utrata masy ciała po 2-3 miesiącach głodzenia sięga 40-50% i oznacza utratę około 1000 g azotu, czyli 30 kg beztłuszczowej masy ciała. U krytycznie chorych czas wyniszczenia grożącego śmiercią skraca się do I miesiąca, a u wyjściowo niedożywionych nawet do 2-3 tygodni. Stan niedożywienia lub wyniszczenia u tych chorychjest najczęściej następstwem samej choroby (np. nowotwór górnego odcinka przewodu pokarmowego), wyniszczającej odpowiedzi na uraz (duża operacja, rozległe oparzenie, uogólnione zakażenie) oraz przewlekającego się stanu krytycznego. Strategia leczenia żywieniowego ulegała istotnym zmianom od wprowadzenia w 1968 roku całkowitego żywienia dożylnego. Obecnie drogą z wyboru jest odżywianie dojelitowe zapewniające kompletną podaż składników odżywczych, zachowujące czynność jelit i aktywność osi jelita-wątroba, podtrzymujące czynność błony śluzowej jelit jako bariery pomiędzy środowiskiem jelita (o bogatej florze bakteryjnej) i osoczem. Z tego względu, na przykład po rozległym oparzeniu, istotne jest rozpoczynanie żywienia dojelitowego w ciągu 24 godzin. U niektórych chorych jednak konieczne jest zastosowanie żywienia pozajelitowego całkowitego albo jako wspomaganie niedostatecznej podaży dojelitowej (p. rozdz. II). Zapotrzebowanie kaloryczne osób krytycznie chorych mieści się w granicach 25-30 kcal x kg-l x d-l, ale ulega zmianom w poszczególnych fazach choroby. Szczyt zapotrzebowania energetycznego przypada najczęściej pomiędzy 7. a 10. dniem fazy flow. Warto nadmienić, że dożylne emulsje tłuszczowe bogate w nienasycone kwasy tłuszczowe w pozycji 00-6 (kwas linolenowy, kwas arachidonowy) mogą zwiększać produkcję zapalnych eikozanoidów i pogarszać czynność płuc. Przeciwzapalne właściwości mają natomiast wielonienasycone kwasy tłuszczowe w pozycji 00-3.

Istniejące kontrowersje co do wskazań i skuteczności terapii żywieniowej powstały w wyniku różnorodności stanu ocenianych chorych: 11II ocenia się pacjentów z wyjściowo różnymi chorobami i rozmaitym stanem odżywienia; stan zapalny zmienia kryteria niedożywienia (we wszystkich wskaźnikach stanu odżywienia uwzględnia się stężenia albuminy i transferryny, tymczasem oba te białka, a także prealbumina, należą do ujemnych reaktantów ostrej fazy i każde zapalenie wiąże się ze zmniejszeniem ich stężeń w osoczu); niekiedy ocenia się odżywianie u osób na przykład po ciężkim urazie (operacyjnym, wypadkowym) albo u przewlekle chorych krytycznie, którzy mają odmienne uwarunkowania hormonalne i cytokinalne odpowiedzi hiperkatabolicznej; iIII ocenia się skuteczność odżywiania, biorąc pod uwagę rozmaite zmienne wynikowe (np. wczesne powikłania zapalne, powikłania związane z techniką żywienia, czas pobytu w szpitalu lub śmiertelność szpitalną). Pomimo różnorodności założeń badawczych dotychczasowe doświadczenia ws że niewątpliwą korzyść z żywienia odnoszą chorzy wy i, którzy ulegli ciężkiemu urazowi. Zarówno liczba powikłań, jak i odległe wyniki są lepsze u chorych odżywianych dojelitowo - jeśli to możliwe - jak i w pozostałych przypadkach (pozajelitowo). U przewlekle chorych krytycznie, a więc leczonych na oddziale intensywnej terapii ponad 10 dni i z katabolicznymi stratami azotu przekraczającymi odpowiedź na ciężki uraz (p. tab. 6.5) na pierwszym miejscu należy postawić odżywianie dojelitowe. Pozaenergetyczne aspekty żywienia, między innymi wspomaganie odporności poprzez odżywianie ustroju, są wciąż przedmiotem badań.

6.4.2.2. Strategia antymediatorowa Nadmierna odpowiedź na ciężki uraz i stany septyczne różnego pochodzenia wiążą się ze zwiększeniem stężeń mediatorów odpowiedzi zapalnej w osoczu. Dynamika wydzielania mediatorów w reakcji pourazowej jest różna, ale zjej obserwacji próbuje się wyciągać wnioski co do losów chorych leczonych na OlOM (np. na podstawie wczesnego i późnego zwiększenia stężeń IL-6). Wskazuje się na różne mechanizmy szkód wywieranych przez mediatory zapalne: iIII nadmiar cytokin uszkadza śródbłonek naczyń, zwiększa przepuszczalność kapilar i przylepność leukocytów, pogarszając w sumie możliwość dowozu tlenu do tkanek; III TNF-a, IL-lp, IL-6, IFN-y, stymulując indukowalną formę syntazy tlenku azotu (iNOS), zwiększają produkcję NO w komórkach śródbłonka i mięśni gładkich naczyń. Nadmiar NO odpowiada za zmniejszenie odpowiedzi naczyń na noradrenalinę i za zmniejszenie ciśnienia tętniczego. Nadtlenkoazotyn ONOO- (produkt NO i wolnego rodnika ponadtlenku O2-) ma ponadto bezpośrednie uszkadzające działanie na komórki mięśni i osłabia kurczliwość mięśnia sercowego; III u chorych oparzonych wskazuje się na kardiodepresyjne działanie TNF-a wydzielanego przez miocyty. Wy-

11II

hormony osi podwzgórze-układ współczulny-rdzeń nadnerczy (adrenalina; noradrenalina; acetylocholina), które hamują produkcję cytokin prozapalnych; białka ostrej fazy, które działają jak opsoniny, hamują przylepność leukocytów do śródbłonka, ograniczają rozległość odczynu zapalnego, wyłapują wolne rodniki; endogenne białka przeciwkrzepliwe (uczynnione kompleksem trombomodulina-trombina białko C nieuszkodzonego endothelium hamuje przylepność śródbłonkową oraz produkcję IL-I i TNF-a przez monocyty). Jeśli przyjąć twierdzenie, że: normalną ("fizjologiczną") odpowiedzią na uraz jest nasilenie reakcji przeciwzapalnych całego ustroju, aby z jednej strony umożliwić jak najszybsze gojenie w lokalnym procesie zapalnym szkód wyrządzonych przez ten uraz, a z drugiej zapobiec potencjalnie szkodliwym procesom zapalnym w tkankach nieobjętych urazem (kompartmentalizacja odpowiedzi zapalnej); u niektórych chorych reakcja zapalna uogólnia się między innymi w następstwie pourazowej immunosupresji; uogólnione zapalenie w swych skrajnych postaciach może przybierać formę hiperkatabolizmu lub hipokatabolizmu-

kazano, że kardioprotekcyjny wpływ ma podaż witaminy C, która jako przeciwutleniacz hamuje migrację NFKB do jądra i zmniejsza wydzielanie cytokin przez kardiomiocyty. Podobny wpływ wywiera wlew roztworu stężonej soli z dekstranem (hypertonic saline dextran - HSO); u chorych septycznych stwierdza się zmiany na poziomie molekularnym, to jest zaburzenie transkrypcji genowej uniemożliwiające produkcję białek ostrej fazy i białek czynnika powierzchniowego płuc. Strukturalne podobieństwo niektórych białek ostrej fazy i białka A czynnika powierzchniowego (surfactant protein A - SP-A) i odkrycie, że białka ostrej fazy i SP-A oraz SP-O są produkowane i aktywne na powierzchni błon śluzowych ustroju, wskazuje na ich udział w procesach obronnych ostrej fazy odpowiedzi na uraz. Regulowane przez nie procesy zapalne toczą się na bardzo dużych, granicznych powierzchniach ustroju (np. przewód pokarmowy - ok. 400 m-, drzewo oskrzelowe - ok. 80 m-).

Od początku lat 90. XX w. podejmuje się dwojakiego rodzaju próby leczenia antymediatorowego: poprzez dożylną podaż przeciwciał/antagonistów albo oczyszczanie osocza z krążących mediatorów. Blokowanie aktywności lub eliminacja (drogą adsorpcji lub hemofiltracji) dotyczyły następujących mediatorów: 11II IL-I, TNF-a, doświadczalnie IL-I + TNF-a; 11II metabolitów cyklooksygenazy i czynnika agregującego płytki (PAF); III endotoksyny, bradykininy; 11II tlenku azotu. Większość kontrolowanych czyła się niepowodzeniem. Nie śmiertelności szpitalnej najciężej ceptora dla TNF-a powodowało telności.

badań klinicznych zakońzmniejszono wskaźników chorych, a blokowanie renawet zwiększenie śmier-

Badając coraz więcej mediatorów stwierdzono, że odpowiedź metaboliczną warunkują zmiany równowagi pomiędzy czynnikami (mediatorami) prozapalnymi i przeciwzapalnymi. Próba leczenia za pomocą blokowania lub eliminacji nie jest wybiórcza i może dotyczyć zarówno mediatorów szkodliwych, jak i korzystnie działających. Do cytokin prozapalnych zalicza się TNF-a, IL-I~, IL-12. Czynnik martwicy nowotworów i IL-I są to tak zwane bliższe cytokiny prozapalne, gdyż inicjują powstawanie dalszych, na przykład IL-6 i chemokiny IL-8. Interleukina 6, która jest najważniejszym regulatorem reakcji ostrej fazy, ma również działanie przeciwzapalne. Część reaktantów ostrej fazy hamuje mianowicie proteazy tkankowe, ograniczając wielkość odczynu zapalnego oraz usuwając aktywne formy tlenu. Do cytokin przeciwzapalnych należą: IL-4, IL-6, IL-IO, IL-I3, TNF-~ i antagonista receptora IL-I (IL-IRa). Hamują one syntezę cytokin zapalnych i czynników pobudzających kolonie (CSFs) oraz zmniejszają przylepność leukocytów do śródbłonka. Innymi czynnikami przeciwzapalnymi są: III hormony osi podwzgórze-przysadka-kora nadnerczy (ACTH; kortyzol; a-MSH), które hamują syntezę TNF-a, zwiększają leukocytozę, nasilają lirnfopenię, a nie hamują syntez IL-4 i IL-IO;

to w takim ujęciu kluczem do właściwego leczenia krytycznie chorych będzie rozpoznanie, jaki typ odpowiedzi na uraz prezentuje chory. Jeśli jest to osłabiona odpowiedź zapalna, należy ją wzmocnić(np. stosując żywienie, podaż cytokin, hormonów, immunoglobulin). Jeśli jest to nadmierna odpowiedź zapalna, trzeba postępować przeciwzapalnie, na przykład modyfikując środowisko hormonalne lub blokując odpowiedź cytokinalną. Stosowanie terapii antycytokinalnej w całej populacji krytycznie chorych nie dało spodziewanej poprawy, a na część chorych miało wpływ niekorzystny. Nie ma również jednolitego stanowiska w sprawie przydatności immunoterapii u krytycznie chorych. Wynika to między innymi z cytowanych wyżej trudności z ustaleniem stanu immunologicznego chorego i z rozpoznaniem proporcji toczących się zmian pro- i przeciwzapalnych.

6.4.2.3. Postępowanie przeciwzakrzepowe osób krytycznie chorych ujawnia się (ewolucyjnie bardzo stary) obustronny związek pomiędzy krzepnięciem a wrodzoną odpowiedzią immunologiczną: III cytokiny prozapalne działają równocześnie prozakrzepowo i antyfibrynolitycznie: zwiększają TF i stężenie PAl-I, zmniejszają trombomodulinę i śródbłonkową recepcję białka C; 11II leukocyty zamykają światło kapilar, a uwalniana z nich elastaza rozkłada białka przeciwkrzepliwe AT III, CI-inhibitor i trombomodulinę; zwiększa się stężenie fibrynogenu, białko C-reaktywne wspomaga TF; uszkodzone błony komórkowe oraz uczynnione śródbłonki inicjują krzepnięcie.

Tj

Jednocześnie zmniejszenie stężeń białek przeciwkrzepliwych (AT III, białko C) wywiera działanie prozapalne: zwiększa się ekspresja selektyn, synteza cytokin, uwalnianie PAF, bradykininy i histaminy oraz przylepność i agre-

61 Wpływ urazuna ustrój 173

Tab. 6.8. Dawki i powinowactwo Katecholamina

adrenalina

noradrenalina

dopamina

dopeksamina

dobutamina

Dawka /1g x kg

receptorowe

katecholamin

endogennych

i syntetycznych Receptor

1 X

rnin'

~,

(1,

(1,

naczyniozwężający

naczyniorozszerzający

mała <0,03 średnia 0,03-0,10 duża >0,10

-

-

++ +++

<0,03 mała średnia 0,03-0,10 duża >0,10 mała średnia duża

~,

inotropowy

chronotropowy

+ ++

+ ++ +++

-

+ ++

+ + ++

+ ++ +++

-

-

-

O

-

+ ++

+ +

<5 5-15 >15

-

+ + ++

-

+

O

+ ++

mała średnia duża

<0,5 0,5-2 >2

O

O

-

-

-

+

+

+ + ++

mała średnia duża

<5 5-20 >20

O

+ ++ +++

-

+

O

gacja płytek, leukocytów i monocytów. Wynikiem takiej zapalnej/septycznej dysregulacji kaskad krzepnięcia i fibrynolizy jest OIC i MODS. Postępowanie modyfikujące septyczne zaburzenie równowagi pomiędzy czynnikami prokrzepliwymi i przeciwkrzepliwymi polega na wzmacnianiu naturalnych ścieżek przeciwzakrzepowych, czyli użyciu AT III, rekombinowanego białka hamującego TF (TFPI) oraz aktywowanego białka C. Do tej pory nie potwierdzono w badaniach kontrolowanych III fazy skuteczności AT III i rekombinowanego TFPI. Natomiast włączając w pierwszej dobie do leczenia chorych z co najmniej trzema objawami SIRS i zaburzeniem funkcji przynajmniej jednego układu lub narządu aktywowane białko C w ilości 24 lig x kg-l X h-l, oceniano prospektywni e leczenie ciężkiej posocznicy. U 850 chorych uzyskano istotne zmniejszenie śmiertelności w 28. dniu leczenia w porównaniu z grupą kontrolną 840 chorych (24,7% vs 30,8%).

6.4.2.4. Modyfikacja urazowych wpływów hormonalnych Zwiększenie stężenia amin katecholowychjestcharakterystyczną cechą fazy zadawania urazu (reakcja FFF) oraz fazy katabolicznej. Część krytycznie chorych, przede wszystkim w stanie septycznym, charakteryzuje zmniejszenie wrażliwości ul- i ~-receptorów adrenergicznych. Grupa ta wymaga podaży katecholamin. Stan ten wywołany jest względną niewydolnością rdzenia nadnerczy, której skutki zmniejszają dwie procedury stosowane w pierwszej kolejności przed rozpoczęciem wlewu katecholamin, to jest adekwatne uzupełnienie ECFV i podaż kortykoidów. Katecholaminy podaje się dożylnie w sposób ciągły w małych, średnich lub dużych dawkach (co znajduje wyraz m.in. w punktacji SOFA - p. tab. 6.7). Typowe dawki i powinowactwo receptorowe katecholamin endogennych oraz amin inodylatacyjnych przedstawiono w tabeli 6.8. Katecholaminy endogenne łączą działanie inotropowo dodatnie (~l) z obkurczającym naczynia (Ul) (inoconstric-

naczynie-

rozszerzający

+ ++

+

+ + ++

tores), natomiast dopeksamina, dobutamina i niestosowana już izoprenalina działają inotropowo dodatnio (~l) i rozkurczająco na naczynia (~2) (inodilatatores). Podkreślając konieczność użycia katecholamin u części krytycznie chorych i ich stabilizujący wpływ na krążenie oraz korzystny wpływ modyfikujący odpowiedź cytokinalną (tłumienie produkcji TNF-u i stymulowanie produkcji IL-6 i IL-IO), należy pamiętać o niekorzystnych efektach: upośledzeniu przepływu trzewnego i istnieniu u krytycznie chorych odwrotnej korelacji pomiędzy katecholaminemią a ich przeżyciem. Jednym z nowszych zastosowań hormonów urazowych jest podaż małych dawek (tj. 0,01-0,04 U x min-l) wazopresyny w leczeniu hipotensji septycznej, opornej na wlew wzrastających dawek katecholamin. Uzasadnienie takiego postępowania jest wielorakie: przypuszcza się, że w hipotensji septycznej dochodzi do niedoboru endogennej wazopresyny, spowodowanego wczesnym, kilkugodzinnym wyrzutem ADH z łatwo dostępnej puli w tylnym płacie przysadki; III wazopresyna podnosi ciśnienie, stymulując naczyniowe receptory Vl w skórze i mięśniach szkieletowych oraz wzmacniając reaktywność ul-adrenergiczną naczyń żylnych; III w tak małych dawkach wazopresyna działa dodatnio inotropowo oraz rozkurcza naczynia wieńcowe, mózgowe, płucne, a nawet nerkowe i krezkowe. Odwrócenie wpływów katabolicznych katecholamin przez Ił-blokadę (propranolol) u oparzonych dzieci przejawia się w zmniejszeniu REE, spowolnieniu tętna i utrzymaniu wielkości beztłuszczowej masy ciała badanej (na podstawie zawartości K mierzonej przy użyciu całoustrojowego licznika) po 4 tygodniach leczenia. Zaburzenie zużycia glukozy w tkankach obwodowych i hiperglikemia po urazie wywołane są insulinoopornością. Przewaga procesów katabolicznych od dawna skłaniała do prób hormonalnej modyfikacji środowiska antyinsulinowego. I tak, od wprowadzenia do użytku klinicznego TPN zaczęto stosować insulinę w czasie hiperalimentacji oparzonych. Ma ona działanie ułatwiające syntezę białek i przyspieszające gojenie rany oparzeniowej, a w dużych dawkach

- poprawiające bilans azotowy i zmniejszające cukromocz. Próbuje się także intensywnej insulinoterapii (utrzymującej glikemię w granicach 4,4-6,1 mmol x l-I) u krytycznie chorych, sztucznie wentylowanych, żywionych pozajelitowo, dojelitowo lub obydwoma sposobami równocześnie z podażą 20-30 kcal x kg-I. Przy dwukrotnie większej medianie dawki dobowej (71 vs 33 j.) krótko działającej insuliny ludzkiej podawanej w ciągłym wlewie dożylnym względne ryzyko zgonu zmniejszyło się o 32%. Intensywne leczenie insuliną wiązało się z niewydolnością wielonarządową (z potwierdzonym ogniskiem zakażenia) u znamiennie mniejszej liczby chorych. U krytycznie chorych MODS nie omija narządów dokrewnych. Po 7-10 dni intensywnego leczenia rozwija się niewydolność wieIogruczolowa objawiająca się na przykład uzależnieniem stabilności hemodynamicznej od wlewu katecholamin (względna niewydolność rdzenia nadnerczy), uogólnionym zapaleniem (względna niewydolność kory nadnerczy), przedłużającym się stanem katabolicznym i upośledzeniem gojenia (względny niedobór lub oporność na działanie hormonów anabolicznych: insuliny, tyroksyny, hormonu wzrostu). Nie wykazano do tej pory skuteczności podaży dużych dawek hormonów końcowych, to jest steroidów i tyroksyny. Przeciwnie, stosowanie farmakologicznych dawek steroidów (np. kortyzol 50 mg x kg-I lub metyloprednizolon 30 mg x kg-I) wiązało się z krwawieniami do przewodu pokarmowego i ze wzrostem częstości zakażeń. U niektórych chorych leczonych na OlOM rozpoznaje się obecnie względną niewydolność kory nadnerczy. Kortyzolemia uważana za normę u ludzi zdrowych (165-500 nmol x l-I)jest hipokortyzolemią u ciężko chorych (tu normąjest 550-700 nmol x l-I, a za niewydolność kory nadnerczy uważa się aktywność mniejszą niż 275 nmol x l-I). Konieczność przewlekłego wlewu katecholamin (procedura niekorzystna z punktu widzenia przepływów krezkowych) często może prowadzić do rozpoznania względnej niewydolności kory nadnerczy u cię'Żkochorych. Zastosowanie fizjologicznych. małych dawek steroidów pozwala zmniejszyć albo wycofać podaż katecholamin. Miareczkowane dawkowanie steroidów przeciwdziała nie tylko zmniejszeniu aktywności receptorówadrenergicznych. lecz także glikokortykosteroidowych i ma przywrócić stan wyrównania czynności nadnerczy (eucorticismus). We wczesnej fazie anabolicznej u chorych po rozległych oparzeniach lub krytycznie wyniszczonych (niezależnie od wieku) przydatna okazała się podaż steroidów anabolicznych. Pulsacyjne wydzielanie tyreotropiny (TSH) jest tłumione przez podaż glikokortykosteroidów i dopaminy. Malejąca po urazie aktywność T3 (u krytycznie chorych również T4) jest próbą oszczędzania zasobów białka ustrojowego, gdyż w stanie zmniejszonego stężenia T3 katabolizm ulega osłabieniu. Podaż tyroksyny nie zmienia śmiertelności krytycznie chorych. Z punktu widzenia patofizjologii pourazowej ważniejsze jest odtworzenie aktywności całej osi tarczycowej (podwzgórzowego TRH-przysadkowego TSH-tarczycowego T4 i tkankowego TJ Utrzymująca się po urazie zwiększona aktywność hormonu wzrostu nie łączy się z jego działaniem anabolicznym wskutek zaniku pulsacyjnego wydzielania i zmniejszenia stężeń IGF-l i białka wią-

żącego IGF-BP 3. Na początku lat 90. XX w. badano wpływ hormonu wzrostu u chorych oparzonych "hiperkatabolicznych", rozpoczynając podaż GH pomiędzy 5. a 7. dniem, kiedy faza ostra przechodzi w adaptacyjną. Wyniki leczenia zwrócone głównie na utrzymanie masy komórkowej i gojenie ran nie pogarszały się. Podaż dużych dawek hormonu wzrostu w fazie narastania ujemnego bilansu azotowego, zwłaszcza w obecności ALI, pogarszała niestety wyniki leczenia ciężko chorych. Przypuszcza się więc, że stan metaboliczny chorego ma znaczenie dla wyniku działania hormonu wzrostu, który początkowo wywołuje deficyt energetyczny, zwiększa tempo przemian komórkowych i wywiera wpływ prozapalny, a nie oczekiwany - anaboliczny.

PiŚMIENNICTWO Akira s., Kishimoto T.: IL-6 and NF-IL6 in acute-phase response and viral infection. Immunol. Rev., 1992; 127: 25-50 Allen J.B., Allen F.B.: The minimum acceptable level ofhemoglobin. Int. Anesthesiol. Clin., 1982; 20: 1-22 Amsterdam A., Sassan R.: The anti-inflammatory action of glucocorticoids is mediated by celi type specific regulation ofapoptosis. Mol. CelI. Endocrinol., 2002; 189: 1-9 ArnaIich F., Sanchez F.F., Martinez M. et al.: Changes in plasma concentrations ofvasoactive peptides in patients with sepsis and septic shock. Life Sci., 1995; 56: 75-81 Assicot M., Gendrel D., Carsin H. et al.: High serum procalcitonin eoncentrations in patients with sepsis and infections. Lancet, 1993; 341: 515-518 Auernhammer CJ., Strassburger C.J.: Effects of growth hormone and insulin-like growth factor I on the immune system. Eur. J. Endocrinol., 1995; 133: 635-645 Aygen B., Inan M., Doganay M. et al.: Adrenal functions in patients with sepsis. Exp. Clin. Endocrinol. Diab., 1997; 105: 182-186 Balk R.A.: Pathogenesis and management of multiple organ dysfunction or failure in severe sepsis and septic shock. Crit. Care. Clin., 2000; 16: 337-352 Baron A.D., Brechtel G., Wallace P.: Rates and tissue sites ofnon-insulin and insulinmediated glucose uptake in humans. Am. J. Physiol., 1988; 255: E769-E774 Barquist E., Kirton O.: Adrenal insufficiency in the surgical intensive care unit patient. J. Trauma., 1997; 42: 27-31 Bartalena L., Martino E., Brandi L.S. et al.: Lack of nocturnal serum thyrotropin surge after surgery. J. CIin. Endocrinol. Metab., 1990; 70: 293-296 Basedowsky H.O., Dei Rey A.: Immune-neuro-endocrine interactions: facts and hypotheses. Endocrine Rev., 1996; 17: 64-102 Baue A.E.: Multiple organ failure - the discrepancy between our scientific knowledge and understanding and the management ofour patients. Langenbeck's Arch. Surg., 2000; 385: 441-453 Baue A.E.: A debate on the subject "Are SIRS and MO OS important entities in the cIinical evaluation ofpatients?" The eon position. Shock, 2000; 14:590-593 Baumann H., Gauldie J.: The acute phase rcsponse. Immunol. Today, 1994; 15: 74-80 Beishuizen A., Thijs L.G., Haanen C., Vermes 1.: Macrophage migration inhibitory factor (MIF) and hypothalamo-pituitary-adrenal (HPA) function during critical illness. J. CIin. Endocrinol. Metab., 2001; 86: 2811-2816 Beishuizen A., Thijs L.G.: Relative adrenal failure in intensive care: an identifiable problem requiring treatment? Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab., 2001; 15: 513-531 Bernard G.R., Vincent J.-L., Laterre P-F., LaRosa S.P., Dhainaut J.-F., Lopez-Rodrigues A., Steingrub J.S., Garber G.E., Helterbrand J.o., Ely E.W., Fisher Ci.I. Jr (Recombinant Human Activated Protein C Wor!dwide Evaluation in Severe Sepsis [PROWESS] Study Group): Efficacy and safety of recombinant human activated protein C for severe sepsis. N. Engl. J. Med., 2001; 344: 699-709

6/ Wpływ urazu na ustrój 175

Bernhagen l, Calandra T., Bucala R.: Regulation ofthe immune response by macrophage migration inhibitory factor: biological and structural features. J. Mol. Med., 1998; 76: 151-161 Bethin K.E., Vogt S.K., Muglia L.1.: Interleukin-6 is an essential, corticotropin-releasing hormone-independent stimulator of the adrenal axis during immune system activation. Proc. Nat. Ac. Sci., USA, 2000; 97: 9317-9322 Bohle B., Willheim M., Baier K. et al.: Hydrocortisone en hance s total IgE levels - but not the synthesis of allergen-specifc IgE - in a monocytedependent manner. Clin. Exp. Immunol., 1995; 101: 474-479 Bone R.C.: Sir Isaac Newton, sepsis, SIRS and CARS. Crit. Care. Med., 1996; 24: 1125-1128 Borger P., Hoekstra Y., Esselink M.T. et al.: Beta-adrenoceptor-mediated inhibition oflFN-gamma, IL-3, and GM-CSF mRNA accumulation in activated human T Iymphocytes is solely mediated by the beta2-adrenoceptor subtype. Am. J. Resp. CelI. Mol. Biol., 1998; 19: 400-407 Braunschweig C.L., Levy P., Sheean P.M.: Enteral compared with parenteraI nutrition: a meta-analysis. Am. J. Clin. Nutr., 2001; 74: 534-542 Brongel L., Duda K.: Dalsze leczenie - doba urazu. W: Brongel L., Duda K., red.: Mnogie i wielonarządowe obrażenia ciała. Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2001: 188-197 Brown M.A., Hural J.: Functions ofIL-4 and control ofits expression. Crit. Rev. Immunol., 1997; 17: 1-32 Buer J., Lanoue A., Franzke A.: Interleukin 10 secretion and impaired effector function ofmajor histocompatibility complex class II-restricted T cells anergized in vivo. l Exp. Med., 1998; 187: 177-183 Buggy D.J., Crossley A.w.A.: Thermoregulation, mild perioperative hypothermia and postanaesthetic shivering. Br. l Anaesth., 2000; 84: 615-628 Bulger E.M., Maier R.Y.: Lipid mediators in the pathophysiology of critical illness. Crit. Care Med., 2000; 28 (suppl.): N27-N36 Burchard K.: A review ofthe adrenal cortex and severe inflammation: quest ofthe "eucorticoid" state. J. Trauma., 2001; 51: 800-814 Calandra T., Bucala R.: Macrophage migration inhibitor (MIF): a glucocorticoid counter-regulator within the immune system. Crit. Rev. Immunol., 1997; 17: 77-88 Carli F., Emery P.W., Freemantle C.A.: Effect of preoperative normothermia on postoperative protein metabol ism in elderly patients undergoing hip arthroplasty. Br. J. Anaesth., 1989; 63: 276-282 Carli F., Webster l, Pearson M.: Postoperative protein metabolism: effect of nursing elderly patients for 24h after abdominal surgery in a thermoneutral environment. Br. J. Anaesth., 1991; 66: 292-299 Carroll P.Y.:Treatment with growth hormone and insulin-like growth factor-I in critical illness. Clin. Endocrinol. Metab., 2001; 15: 435-451 Chang H.R., Bistrian B.: The role of cytokines in the catabolic consequences ofinfection and injury. J. Parent. Enter. Nutr., 1998; 22: 1-9 Cheng A.T., Plank L.D., Hill G.L.: Prolonged overexpansion of extracellular water in elderly patients with sepsis. Arch. Surg., 1998; 133: 745-751 Chopra I.L, Huang T.S., Beredo A. et al.: Evidence for an inhibitor ofextrathyroidal conversion ofthyroxine to 3,5,3'-triiodothyronine in sera of patients with non-thyroidal illness. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1985; 60: 666-672 Ciarka A., De Backer D., Vincent l-L.: Lactic acidosis in the critically ill. Acta Clin. Belg., 2000; 55: 295-299 Connell J.M.C., Fraser R., Davies E.: Disorders ofmineralocorticoid synthesis. Best Pract Res Clin. Endocrinol. Metab., 2001; 15: 43-60 Connolly A.B., Vernon D.R.: Manipulations ofthe metabolic response for management of patients with severe surgical illness: review. World l Surg., 2000; 24: 696-704 Dallman M.F.: Stress update: adaptation of the hypothalamic-pituitaryadrenal axis to chronic stress. Trends Endocrinol. Metab., 1993; 4: 62-69 Dantzer R., Laye S., Goujan E. et al.: Mechanisms of action of cytokines on the central nervous system. Interaction with glucocorticoids. In: Rook G.A.W., Lightman S., eds: Steroid hormones and the T cell cytokine profile. Berlin, Springer-Verlag, 1997: 1-13 Davies S.C., Wass J.A., Ross R.l et al.: The induction of a specific protease for insulin-like growth tactor binding protein-3 in the circulation during severe illness. J. Endocrinol., 1991; 130: 469-473 Davies M.G., Hagen P.-O.: The vascular endothelium. Ann. Surg., 1993; 218: 593-609 De A.K., Kodys K.M., Pellegrini l, Yeh B.: Induction ofglobal anergy rather than inhibitory Th2 lymphokines mediates posttrauma T cell immunodepression. Clin. Immunol., 2000; 96: 52-66

Demling R. Editorial: Growth hormone therapy in critically ill patients. N. Engl. J. Med., 1999; 341: 837-839 Demling R.H., DeSanti L.: The rate of restoration of body weight after burn injury, using the anabolic agent oxandrolone, is not age dependent. Burns, 2001; 27: 46-51 Derfalvi B., Igaz P., Fulop K.A.: Interleukin-6-induced production oftype II acute phase proteins and expression of junb gene are downregulated by human recombinant growth hormone in vitro. Cell Biology Intern., 2000; 24: 109-114 Desborough J.P.: The stress response to trauma and surgery. Br. l Anaesth., 2000; 85: 109-117 Devins S.S., Miller A., Herndon B.L. et al.: Effects ofdopamine on T-Iymphocyte proliferative responses and serum prolactin concentrations in critically ill patients. Crit. Care Med., 1992; 263: 9682-9685 Donelly S.c., Strieter R.M., Reid P.T. et al.: The association between morta lity rates and decreased concentrations of interleukin-IO and interleukin-I receptor antagonist in the lung fields of patients with the adult respiratory distress syndrome. Ann. Intern. Med., 1996; 125: 191-196 Duda K., Młodkowski 1.: Prężność tlenu i równowaga kwasowo-zasadowa u chorych na raka płuca poddanych pneumonektomii w Krakowie i Zakopanem. Anest. Int. Ter., 1996; 28: 61-65 Duda K.: Fizjologia termoregulacji. Wykłady kursu doskonalącego nr 5 FEEA, Kraków, 2001; 21-30 Edouard A.R., Degremont A.-C., Duranteau l: Heterogenous regional vascular responses to simulated transient hypovolemia in man. Intens. Care Med., 1994; 20: 414-420 Elenkov 1.J., Papanicolau D.A., Wilder R.L.: Modulatory effects of glucocorticoids and catecholamines on human IL-12 and IL-IO production: clinical implication. Proc. Ass. Am. Phys., 1996; 108: 374-381 Elenkov 1.J., Webster E., Papanicolaou D.A. et al.: Histamine potent1y suppresses human IL-12 and stimulates IL-IO production via H2 receptors. l Immunol., 1998; 161: 2586-2593 Elenkov 1.J., Chrousos G.P.: Stress, cytokine patterns and susceptibility to disease Bailliere's. Clin. Endocrinol. Metab., 1999; 13: 583-595 Elenkov I.J., Chrousos G.P.: Stress hormones, Thl/Th2 patterns, pro/antiinflammatory cytokines and susceptibility to disease. Trends Endocrinol. Metab., 1999; 10: 359-368 Faist E.: Update on the mech ani sm s of immune suppression of injury and immune modulation. World J. Surg., 1996: 20: 454-459 Faist E., ed.: Immunological screening and immunotherapy in critically ill patients with abdominal infections. Berlin, Springer-Verlag, 2001 Fearon DT., Locksley R.M:. The instructive role ofinnate immunity in the acquired immune response. Science, 1996; 272: 50-53 Ferrando A.A., Chinkes D.L., WolfS.E. et al.: A submaximal dose ofinsulin promotes net skeletal muscle protein synthesis in patients with severe burns. Ann. Surg., 1999; 229: 11-18 Fliers E., Guldenaar S.E.F., Wiersinga W.M., Swaab D.F.: Decreased hypothalamie thyrotropin-releasing hormone gene expression in patients with non-thyroidal illness. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1997; 82:4032-4036 Floros l: Human surfactant protein A (SP-A) variants: why so many, why such a complexity? Swiss Med. Weekly, 2001; 131: 87-90 Forrest P.: Vasopressin and shock. Anaesth. Intensive Care, 2001; 29: 463-472 Funder lW.: Steroid s, hypertension and cardiac fibrosis. Blood Pressure, 1995; 4: 39-42 Gando S., Nanzaki S., Kemmotsu O.: Disseminated intravascular coagulation and sustained SIRS predict organ dysfunction after trauma. Ann. Surg., 1999; 229: 121-127 Gastin P.B.: Energy system interaction and relative contribution during maximai exercise. Sports Med., 2001; 31: 725-741 Gattinoni L., Tognoni G., Pesenti A.: Effect of prone positioning on the survival of patients with acute respiratory failure. N. Engl. J. Med., 2001;345: 568-573 Gebhard F., Pfetsch H., Steinbach G. Is Interleukin-6 an early marker of injury severity following major trauma in humans? Arch. Surg., 2000; 135: 291-295 Goins W.A., Reynolds H.N., Nyanjom D.: Outcome following prolonged intensive care unit stay in multiple trauma patients. Crit. Care Med., 1996; 19:339-345 Gomez-Sanchez E.P.: Central hypertensive effects of aldosterone. Frontiers in Neuroendocrinology, 1997; 18: 440-462 Granger D., Richardson P., Kwietys P.: Intestinal blood flow. Gastroenterology, 1980;78: 837-863

Guo H., Calkins J.H., Sigel M.M.: Interleukin-2 is a potent inhibitor of Leydig celI steroidogenesis. Endocrinology, 1990; 127: 1234-1239 Hammond G.L.: Potential functions of plasma steroid-bind ing proteins. Trends Endocrinol. Metab., 1995; 6: 298-304 Hardaway R.M.: A review ofseptic shock. Am. Surgeon, 2000; 66: 22-29 Hart D.W., Wolf S.E., Mlcak R. et al.: Persistence of muscle catabolism after severe burn. Surgery, 2000; 128: 312-319 Hasselgren P.-O., Fischer lE. :Muscle cachexia: Current concepts of intracellular mechanisms and molecular regulation. Ann. Surg., 2001; 233: 9-17 Hasselgren P.-O.: Protein metaboli sm in surgery. In: Norton lA., Bollinger R.R., Chang A.E., Lowry S.F., Mulvihill S.J., Pass H.I., Thompson R.W., eds: Surgery, basie science and clinical evidence. Berlin, Heidelberg, New York, Springer-Verlag, 2000: 105-121 Hawker F.H., Stewart P.M., Baxter R.C. et al.: Relationship of somatomedin-C/insulin-like growth factor 1 levels to conventional nutritional indices in critically ill patients. Crit. Care Med., 1987; 8: 732-739 Hebert P.e., Yetisir E., Martin C. et al.: Is low transfusion threshold safe in critically ill patients with cardiovascular diseases? Crit. Care Med., 2001;29:227-233 Heimbach D.: What's new in general surgery: bums and metabolism. l Am. ColI. Surg., 2002; 194: 156-164 Hermansson M., Wickelgren R.B., Hammerqvist F. et al.: Measurement of human growth hormon e receptor messenger ribonucleic acid by a quantitative polymerase chain reaction-based assay: demonstration of reduced expression al'ter elective surgery. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1997; 82: 421-428 Herndorn D.N., Hart D.W., WolfS.E.: Reversal of catabolism by beta-blockade after severe burns. N. Engl. l Med., 2001; 345: 1223-1229 Heyland D.K.: Nutritional support in the critically ill patient. Crit. Care Clin., 1998; 14: 423-440 Hill A.G., Hill G.L.: Metabolic response to severe injury. Brit. J. Surg., 1998; 85: 884-890 Hindmarsh P.e., Dennison E., Pincus S.M. et al.: A sexually dimorphic pallern of growth hormone secretion in the elderly illness. J. Clin. Endocrin. Metab., 1999; 84: 2679-2685 Hinshaw L.B., Beller B.K., Chang A.e. et al.: Corticosteroid/antibiotic treatment of adrenalectomized dogs challenged with lethal E. coli. Circ. Shock, 1985; 16:265-277 Holmes Ch.L., Patel B.M., Russell J.A.: Physiology ofvasopressin relevant to management of septic shock. Chest, 2001; 120: 989-1002 Horton J.W., White D.J., Maas D.L. et al.: Antooxidant vitain therapy alterns burn trauma-mediated cardiac NF-KB activation and cardiomyocyte cytokine secretion. l Trauma., 2001; 50: 397-406 Horton J.W., Maas D.L., White L: Hypertonic saline-dextran supresses burn-related cytokine secretion by cardiomyocytes. Am. l Physiol., 2001; 280: H1591-H1601 Hotchkiss R.S.: Cytokine blockade in sepsis - Are two beller than one? Crit. Care Med., 2001; 29: 671-672 Hund E.: Myopathy in critically ill patients. Crit. Care Med., 1999; 27: 2544-2547 James lH., Luchelle F.A., McCarter F.D.: Lactate is an unreliable indicator oftissue hypoxia in injury or sepsis. Lancet, 1999; 354: 505-508 Jones J.I., Clemmons D.R.: lnsulin-like growth factors and their binding proteins: biological actions. Endocrine Rev., 1995; 16: 3-34 Joosten K.F.M.: Why indirect calorimetry in critically ill patients: what do we want to measure? Intensive Care Med., 2001; 27: 1107-1109 Kain Z.N., Sevarino F., Pincus S.: Attenuation ofthe preoperative stress response with midazolam: effects on postoperative outcomes. Anesthesiology, 2000; 93: 141-147 Karakozis S., Hinds M., Cook JW.: The Effects of Interleukin-IO in Hemorrhagic Shock. l Surg. Res., 2000; 90: 109-112 Kehlet H.: Manipulation on the metaboli c response in c1inical practice. World J. Surg., 2000; 24: 690-695 Kennedy B.e., Hall G.M.: Metabolic support of critically il1 patients: parenteral nutrition to immunonutrition (Editorial I). Brit. l Anaesth., 2000; 85: 185-188 Kim P.K., Deutschman C.S.: Inf1ammatory responses and mediators. Surg. C1in. N. Amer., 2000; 80: 885-894 Kline lA., Thornton L.R., Lopaschuk G.D.: Lactate improves cardiac efficiency after hemorrhagic shock. Shock, 2000; 14: 215-221 Kinney lM.: Energy significance of weight loss. In: Cowan G.S.M. Jr, Scheetz W.L., eds: lntravenous hyperalimentation. Philadelphia, Lea & Febiger, 1972

Knox l, Demling R., Wilmore S.: Increased survival after major thermal injury: the effect of growth hormone therapy in adults. J. Trauma., 1995;39: 526-530 Lamberts SW., Bruining H.A., de Jong F.H.: Corticosteroid therapy in severe illness. N. Engl. l Med., 1997; 337: 1285-1292 Landry D.W., Oliver J.A.: The pathogenesis ofvasodilatory shock. N. Engl. J. Med., 2001; 345: 588-595 Lehmann A.K., Halstensen A., Sornes A. et al.: High levels of interleukin10 in serum are associated with fatality in meningococcal disease. lnfect. Immun., 1995; 63: 2109-2112 Levi M.: Disseminated intravascular coagulation. Crit. Care International, 2000; 10: 8-12 Ligtenberg Ll.M, Girbes A.R.J., Beentjes lA.M.: Hormones in the critically il1 patient: to intervene or not to intervene? Intensive Care Med., 2001; 27: 1567-1577 Lin E., Lowry S.F., Calvano S.E.: The systemie response to injury. In: Seymour 1., Schwartz G., Shires 1., Spencer r.c., Daly lM., Fischer J.E., Galloway A.e.: Principles of Surgery. 7th ed. New York, McGrawHill, 1999: 3-51 Mackway-Jones K., Foex B.A., Kirkman E.: Modification ofthe cardiovascular response to hemorrhage by somatic afferent nerve stimulation with special reference to gut and skeletal muscle blood f1ow. J. Trauma., 1999; 47: 481-485 Majerczak J., Duda K., Żolądź J.A.: lzoformy miozyny w mięśniach szkieletowych czlowieka i ich transformacja w ontogenezie. Folia Med.Cracov., 2001; 42: 81-88 Majerczak l, Duda K., Żołądź J.A.: Wpływ unerwienia, czynników hormonalnych i mechanicznych na ekspresję izoform miozyny w mięśniach szkieletowych człowieka. Folia Med. Cracov., 2001; 42: 89-104 Marik P.E., Sibbald W.l: Effect of stored-blood transfusion on oxygen delivery in patients with sepsis. J. Am. Med. Assoc., 1993; 269: 3024-3029 McCrossan L., Masterson G.: Blood transfusion in critical illness (editorial III). Brit. l Anaesth., 2002; 88: 6-9 Michalaki M., Vagenakis A., Kalfarentoz F. et al.: ls there any role ofIL-6, TNF-a and cortisol in the pathogenesis of euthyroid sick syndrom e? Proceedings ofthe 81st Annual Meeting ofthe Endocrine Society, San Diego, CA, 1999; June 12-15: 422 Miller-Graziano e.L., Szabo G., Griffey K.: Role of elevated monocyte transforming growth factor b (TGFb) production in post-trauma immunosuppression. J. Clin. Immunol., 1991, 11: 95-102 Mizock B.A.: Metabolic derangements in sepsis and septic shock. Crit. Care Clin., 2000; 16: 319-336 Mizock B.A.: Alterations in fuel metaboli sm in critical illness: hyperglycaemia. Best Pract. Res. Clin. Endocrinol. Metab., 2001; 15: 533-551 Molijin G.J., Spek J.J., VanUffelen lC.J. et al.: Differential adaptation of glucocorticoid sensitivity of peripheral blood mononuclear leukocytes in patients with sepsis or septic shock. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1995;80: 1799-1803 Moshage H.: Cytokines and hepatic acute phase response. l Pathol., 1997; 181:257-266 Mosmann 1.R., Cherwinski H., Bond M.W. et al.: Two types ofmurine helper T-celi clone: I. Definition according to profile s oflymphokine activities and secreted proteins. J. Immunol., 1986; 136: 2348-2357 Mosmann T.R., Sad S. The expanding universe of T-celi subsets: Thl, Th2 and more. Immunology Today, 1996; 17: 138-146 Munck A., Guyre P.M., Holbrook N.J.: Physiological functions of glucocorticoids in stress and their relation to pharmacological actions. Endocrine Rev., 1984; 5: 25-44 Munford R.S., Pugin J.: NormaI responses to injury prevent systemie inf1ammation and can be immunosuppressive. Am. l Respir. Crit. Care Med., 2001; 163: 316-321 Nagaya 1., Fujieda M., Otsuka G. et al.:A potential role of activated NFKB in the pathogenesis of euthyroid sick syndrome. l Clin. lnvest., 2000; 106: 393-402 Nylen E.S., Alari A.A.: HumoraI markers of severity and prognosis of critical illness. Best Pract. Res. CIin. Endocrinol. Metab., 2001; 15: 553-573 Oda S., Hirasawa H., Sugai 1.: Comparison of sepsis-related organ failure assessment (SOFA) score and CIS (cellular injury score) for scoring of severity for patients with multiple organ dysfunction syndrome (MODS). Intensive Care Med., 2000; 26: 1786-1793 Opal S.M., Wherry J.e., Grint P.: Interleukin-10: potential benefits and possible risks in c1inical infectious discases. CIin. Infeet. Dis., 1998; 27: 1497-1507

6/ Wpływ urazu na ustrój 177

Opal S.M.: Phylogenetic and the innate Opal

S.M.,

and functional

immune

DePalo

response.

relationships

between

Sternberg

coagulation

Y.A.: Anti-inflamatory

cytokines.

Chest,

2000;

Shoemaker

117:

London,

1162-1172 Opstad

P.K.: Circadian

gcd physical Endocr., Oszacki

rhythm

stress,

ofhormones

is extinguished

slcep and energy

deffciency

during

prolon-

Stócklin

chirurgicznych.

Warszawa,

Editorial:

Pardy B ..I., Dudley Gyn. Obst., Pemberton

Interleukin-6:

Metab.,

H.A.F.:

2000;

The endocrine

Streat

cytokine.

pulmonary

insufficiency.

lins undcrgo

serpin

M.B. et al.: Hormonc

conformational

change

binding

Nature,

Tabardel

tion of enterogenic

infection

of early feeding

in severely

burned

Burns,

2001;

R.E., Hawkins

healing . .I. Trauma.,

H.K. et al.: Effect of insulin

N. Engl. J. Med.,

growth

by various

resuscitation

activation

fluids.

Crit.

and increased

Care

Med.,

ad-

2000;

Takala

H., Bauer M.: Multiorganversagen, und Therapiestrategien.

Ross R., Mieli J., Freeman growth

Mechanismen, Anaesthesist,

E. et al.: Critically

hormon e levels with

oscillatory

growth

Ma-

2001; 50: 819-841

ill patients

attenuated

ted with low levels of insulin-like

klinische

have high basal activity

factor-I.

P.M., Lawler

P.G.: Prediction

Routsi Ch., Bardouniotou release

in patients

sue hypoxia.

H., Delivoria-Ioannidou

A., Herndorn

Ann. Surg.,

1995; 222: 283-297

cations

insulin

infusion

Scalia S., Burton

ofmuscle

prote-

burned

patients.

O.S. et al.: Oifferential

expres-

receptor

production

and B celi help. J. Immunol.,

1997;

hypovolemia

Schiller

terminal

and volume

W.R.: Physiologic

restoration.

monitoring

constriction

moderate

J. Trauma.,

in mi-

Curr.

Opin.

Care Rehabil.,

fluid

between

lethal sepsis

delivery

and oxygen

of burn-related

eon-

aftcr major thermal by peripheral

blood

6 - a potenlial

trauma:

evidenee

mononuclear

mediator

for increased

cells . .I. Trauma.,

Iving understanding. Selye H.: Stres s życia. Sessler

supply Intens.

dependency Care Med.,

Wyd. II. Warszawa,

0.1.: Mild perioperative

in critieal

illness:

hypothermia.

O., Ohnishi

in burn patients

for nutritional Sladen

a two-edged

eare. Surgery,

high-dose

A.R.M.M.,

function:

an indicator

critically

ill patients.

agents

of severity Intens.

Endocrinol.

B., Vissing

nitrogen

administration

and the euthyroid 1994; 41: 731-737

OehydroepiandrostcroClin.

G., Weekers

F., Baxter

unveils

Endocrinol.

research

eritical

is a dynarnic

2001; 15: 405-419

R.C. et al.: Five days

pulsatile

hypothalamic-pituitary-gona-

hypoandrogenism

in men with prolon-

Metab. 2001; 86: 3217-3226

P., Weekers

F.: Intensive

insulin

therapy

in

N. Engl. J. Med., 2001; 345: 1359-1367 A.E.,

interleukin-IO

a clinical

during

to stress

Metab.,

combined

profound

G., Wouters

function

response

Res. Clin. Endocrin.

ill patients.

ba-

Coyle

S.M.:

concentralions center

study.

Hypercortisolemia during

J. Clin.

human

Endocrinol.

increases

endotoxemia Metab.,

-

1996;

A.K.M.

kine responses

care unit:

type II, IL-IO, and IL-13. J. Infect. Van

Care Med.,

and survival

in chronic stimu-

exercise. Effects oftraining.

H.: Lactate

axis in man. J. Clin. production

Scan . .I. Med. Sci. Sports,

and clearance 1998; 8: 127-131

Poll

in

T.,

Vermes

sepsis

ofplasma

Lowry

production:

1., Haanen

disease.

clinical

measurements

Am . .I. Physiol., Vermes

1992; 18: 93-96 H. et al.: Interleukin-6

der

IL-I-beta

et al.: Adrenocortical

during

R., Coyle S.M.: Antiinflammatory

of insulin

1994; 79: 1212-1214 .1., Galbo

Van der Poll T., de Waal Malefyt sequential

in the intensive

of disease

E., Born J., Schrezenmeier Metab.,

positive

1995; 23: 423-428

Bartelink

lates the hypothalamus-pituitary-adrenocortical Stallknecht

M.:

pituitary

G.: The neuroendocrine

administration

critically

1997; 122: 527-533

blocking

sword. Crit. Care Med.,

Hermus

Spath-Schwalbe

M. et al.: Paradoxical

receiving

R.N.: Ncuromuscular

Span L.F.R.,

P.: Oopamine

81: 3604-3606

T., Tasaki

lance

patho-

Crit. Care Med., 1996; 24: 1580-1590

illness . .I. Clin. Endocrinol.

1997; 336:

with immuno-

1995; 13: 251-276

of dopamine.

F.: Anterior

treatment.

Van der PolI T., Barber

N. Engl. J. Med.,

effect

underlying

1730-1737 Shiozaki

G., de Zegher

Best Pract.

plasma

bind ing

and antigen-specific

Clin. Endocrinol.,

dal defects

1963

factor bin-

factor

A.E.: Laetie acidosis:

F., Schetz

illness:

growth

Neth . .I. Med., 2001; 58: 128-136

F., Lauwers

G., de Zcgher

ill-

of insulin-like

cytokine

Meinders

illness.

et al.: Critical

growth

innate resistance

ged critical

1998; 24: 97-99 PZWL,

effects.

1996; 24: 1460-1466

IL-6

an evo-

S.e.

concentrations

in insulin-like

and treatment.

in critical

Van den Berghe

P.T.: Oxygcn

vascular

1995; 43: 457-463

process. GnRH

Ef-

a pro-

Crit. Care Med.,

and increased

Hughes

1991;

31: 1663-1670 Schumacker

Berghe

Van den Berghe

of

Multi-

surgery):

for its proinflammatory

Ann. Rev. Irnrnunol.,

in critieal

Van den Berghe

U.: Interleukin

with

.I. Med.,

surgery;

study.

a proinflammatory

G., de Zegher

Van den Berghe

shock . .I. Burn.

2000; 21: 391-393

B., Konig B., Bergman

production

oxygen

resuscitation

associatcd N. Engl.

V. (European

of an insulin-like

that bridge

illness and dopamine

W.R.: The relationship during

den

in

W. et al.: Corticotropin-releasing

Crit. Care Med.,

diagnosis

(Oxford),

Crit.

multicenter

and -II, alterations

immunity.

ne sulphate

1.: Sramek

Cwyfan

and induclion

functions

Van den Berghe Van

mortality

ill adults.

in major abdominal

explanation

G.: Interleukin-12:

physiology,

hemorrhagic

endotoxin, activities

afler major abdominal

Van der Beek A., de Meijer P.H.E.M.,

1990; 30: 713-718

of burn patients.

in critically

A.M.,

protease.

regulatory

1999; 5: 240-247

sumption Schluter

arteriolar

ileum following

plasma

inhibitor-I

N.R.: 1ncreased

with low circulating

factors-I

Trinchieri

bctwecn

activator

L.K., Boucher

Cotterill

sick syndrorne ofthe

blo-

1998; 139: 403-413

ding proteins,

by Th l and Th2 clone s: impli-

bypass

skin mast celi degranulation

a possible

A.C.,

growth

lactate

to lung tis-

in men. Sur-

controlled

Singh

induces

protein-3

in scverely

H., Van Wylcn D.: Persistent

crocirculation

Care,

T.e.,

ness is associated

158: 4200-4210

Schiller

3417-3423

Timmins

Best

increase

on outcome

randomized,

adaptivc

R.A., Ramer-Quinn

for cytokine

Y.: Pulmonary

is not attributable

O.N. et al.: Stimulation

by long-term

sion of the beta2-adrenergie

care pa-

1995; 23: 78-83

response.

O. et al.: Corticosteroids

on dopexamine

spective,

permeability,

1999; 27: 2469-2473

in synthesis

Y.M., Baker

in intensive

Crit. Care Med.,

with acute lung injury

Crit. Care Med.,

Y., Aarsland

of outcome

parameters.

24:

cardiopulmonary

A., Eddleston

group

2000;28: hormone

Clin. Endocrinol.,

and the inflammatory

M.: Correlation

E., Webster

Endocrinology,

tients using endocrine

ofpa-

785-792

study

Theoharides

associa-

1991;35:47-54 Rothwell

management

World .I. Surg., 2000;

World . .I. Surg., 2001; 25: 660-668

fect of dopexamine

nifestation

ofmodern sepsis.

and plasminogen

.1., Meier-Hellmann

center

28:

74-78

Sandcrs

K., Kodama

hormon e treatment

1999;341:

329: 1246-1253 neutrophil

does not

care patients.

2001, 15: 289-299

Schmartz

cytokincs,

septic patients.

1993;

illness

levels during

Takala L, Ruokonen

interactions.

support

intensive

1996; 119: 76-80

Tani T., Hanasawa

on wound

1998; 44: 342-345

S.: Neuroendocrinc-immune

Rhee P., Wang D., Ruff P.: Human

Sakurai

A.: Crilical

Y., Ouchateau.l.,

plasma

E.J., Barrow

nutritional

fat gain in septic

and severe

Res. Cli. Anaesth.,

gery,

on the preven-

patients,

27: 145-149

hesion

injury

od interleukin-IO

1988;336:257-258 Peng Y.Z., Yuan Z.Q., Xiao G.X.: Effects

between

1996; 383: 726-728

1987; 27: 262-266

F., Hoefl

Pract.

globu-

in inflammation.

interactions

Nature,

S.J., Plank L.O., Hill G.L.: Overview

Stuber

P.E., Pepys

loss despite

898-908

655-663

Surg.

1977; 144: 259-269.

P.A., Stcin

Co., 2000:

F.: Functional

receptor.

P.R.,

care. 4th ed. Philadelphia,

A.H., Hill G.L.: Aggressive

tients with critical

85: 1331-1333

Post-traumatic

W.B. Saunders

Nutrition

A., Ayres S.M., Holbrook

of critical

M., Gouilleux

protein

J. Trauma., D.A.:

.I. CI in. Endocrinol.

Rensing

Toronto,

G.L.: Total Parenteral

In: Grenvik

eds: Textbook

E., Vissler

prevent

PZWL,

1966

Reichlin

w.e.,

Streat S.J., Beddoe chorób

S.A., Blackburn

ill patient.

Stat5 and thc glucocorticoid

in young men. Eur. J.

1994; 131: 56-66

J., red.: Patofizjologia

Papanicolaou

Pierre

.l.A., Rohovsky

for the critically

Crit. Care Med., 2000; 28: S77-S80

S.:

and experimental

soluble

interleukin

cyto-

endotoxernia: (IL)-l

receptor

Dis., 1997; 175: 118-122

Epinephrine

role s of tumor

inhibits necrosis

endotoxin-induced

factor-alpha

and I L-lO.

1997; 273: R1885-R1890 e. Apoptosis

Adv. CI in. Chern.,

1., Bieshuizen

and program

A., Hampsink

corticotropin

and corlisollevels

of endothelin

and atrial natriuretic

tab., 1995; 80: 1238-1242

me d celi death in health

and

1994; 31: 178-246 R.M.: Oissociation in critically hormone

ofplasma

ill patients:

adreno-

possible

. .I. Clin. Endocrinol.

role Me-

Vincent J.-L., Moreno R., Takala J.: The SOFA (Sepsis-re1ated Organ Failure Assessment) score to describe organ dysfunction/failure. Intensive Care Med., 1996; 22: 707-710 Vincent J.-L., Mendonca A., Cantraine F.: Use ofthe SOFA score to assess the incidence of organ dysfunction/fai1ure in intensive care units: results of a multicenter, prospective study. Crit. Care Med., 1998; 26: 1793-1800 Vincent J.-L.: Update on sepsis: pathophysiology and treatmen!. Acta Clin. Belg., 2000; 55: 79-87 Vincent J.-L.: Microvascular endothelial dysfunction: a reneved appreciation ofsepsis pathophysiology. Crit. Care, 2001; 5: SI-S5 Visser J., van Boxel-Dezaire A., Methorst D. et al.: Differential regulation ofinterleukin-IO (lL-IO) and IL-12 by glucocorticoids in vitro. Blood, 1998;91:4255-4264 Volk H.D., Reinke P., Krausch D. et al.: Monocyte deactivation - rationale for a new therapeutic strategy in sepsis. Intensive Care Med., 1996; 22 (suppl. 4): S474-S481 Ward P.A., Lentsch A.B.: The acute inflammatory response and its regulation. Arch. Surg., 1999; 134: 666-669 Wilckens T.: Glucocorticoids and immune function: physiologica1 relevance and pathogenic potential ofhormonal dysfunction. Trends Pharmacol. Sci., 1995; 16: 193-197 Williams T.M. et al.: Interleukin 2: Basic biology and therapeutic use. Hematology Pathol., 1991; 5: 45-55 Wilmore D.W.: Metabolic response to severe surgical illness: overview. World J. Surg., 2000; 24: 705-711 Woiciechowsky c., Asadullah K., Nestler D. et al.: Sympathetic activation triggers systemie interleukin-IO release in immunodepression induced by brain injury. Nature Medicine, 1998; 4: 808-813 Wu C.Y., Wang K., McDyer J.F.: Prostaglandin E2 and dexamethasone inhibit IL-12 receptor expression and IL-12 responsiveness. J. Immunol., 1998; 161: 2723-2730 Xu Y.X., Ayala A., Chaudry I.H.: Prolonged immunodepression after trauma and hemorrhagic shock. J. Trauma., 1998; 44: 335-341 Zipser R.D., Davenport M.W., Martin K.L. et al.: Hyperreninemic hypoaldosteronism in the critically ill: a new entity. J. Clin. Endocrinol. Metab., 1981; 53: 867-873

Hemostaza, krwawienia i leczenie krwią Stanisław Łopaciuk Magdalena Łętowska, Jan Sabliński, Andrzej Szczepanik

7.1. 7.2. 7.3. 7.4. 7.5.

Hemostaza fizjologiczna Wrodzone zaburzenia hemostazy Nabyte zaburzenia hemostazy Zasady diagnostyki skaz krwotocznych Lekiprzeciwzakrzepowe a zabiegi operacyjne

Nazwą hemostaza określa się zespół procesów fizjologicznych zapewniających sprawne hamowanie krwawienia po przerwaniu ciągłości ściany naczyń krwionośnych, szczelność łożyska naczyniowego i płynność krążącej krwi. Znajomość tych procesów ma duże znaczenie w klinice chirurgicznej, ponieważ zaburzenia hemostazy mogą być przyczyną dramatycznych krwawień śród- i pooperacyjnych. Nadmierne krwawienia zdarzają się także przy prawidłowo funkcjonującym układzie hemostazy, jeśli w wyniku urazu lub choroby nastąpi uszkodzenie dużej tętnicy lub żyły. Zaburzenia hemostazy mogą również stanowić główną przyczynę tworzenia się zakrzepów w łożysku naczyniowym.

7.6. Chirurgiczne techniki hemostazy 7.7. Zasady leczeni jej składnikami i produktami krwiopocho

chodzi do aktywacji krzepnięcia krwi i wzmacniania czopu płytkowego przez złogi fibryny. Proces ten trwa kilka minut. Istnieje wiele mechanizmów lokalizujących czop hemostatyczny i ograniczających jego narastanie. Zakrzep można uważać za czop hemostatyczny, który rozwijał się w sposób niedostatecznie kontrolowany lub w niewłaściwym miejscu. Rozpuszczanie fibryny przez enzym fibrynolityczny - plazminę, oraz usuwanie składników czopu hemostatycznego przez komórki żerne to wstępne warunki restitutio ad integrum.

7.1.1. Płytki krwi

7.1. HEMOSTAZA FIZJOLOGICZNA Głównymi elementami ustrojowej hemostazy są: ściana naczyń krwionośnych, płytki krwi oraz układy krzepnięcia i fibrynolizy. Wyróżnia się hemostazę pierwotną i hemostazę wtórną. Pierwsza z nich, odbywająca się w ciągu kilkunastu sekund, polega na skurczu uszkodzonego naczynia oraz przyleganiu (adhezji) i gromadzeniu się (agregacji) płytek krwi w miejscu uszkodzenia, z wytworzeniem płytkowego czopu hemostatycznego. W hemostazie wtórnej do-

Płytki, najmniejsze, bezjądrzaste komórki krwi, są fragmentami megakariocytów szpiku kostnego. W fazie spoczynkowej mają kształt dyskoidalny, średnicę 3,6 ± 0,7 urn i objętość 7,06 ± 4,85 urn'. Ich liczba u osób zdrowych wynosi 140-440 G/l (140-440 x 109/1).Komórki te przeżywają 8-12 dni i są usuwane z krwiobiegu przez układ siateczkowo-śródbłonkowy. Około 30% całkowitej masy płytek znajduje się w śledzionie. Płytka krwi jest oddzielona od otoczenia błoną komórkową i ma bogatą strukturę wewnętrzną: podbłonowy system mikrotubuli, system kanalików gęstych, ziarna gliko-

genu i kilka rodzajów ziarnistości, w tym a-ziarnistości i ziarnistości elektronowo gęste (gęste ciałka). Zasadniczy zrąb błony komórkowej składa się z dwóch warstw fosfolipidów (zewnętrznej i wewnętrznej), w których rozmieszczone są glikolipidy, cholesterol i białka. Wiele białek przechodzi przez obie warstwy lipidowe, a ich końce zewnętrzne wiążą się z oligosacharydami i wytwarzająglikoproteiny (GP). Takie białka są receptorami dla czynników aktywujących i hamujących funkcje płytek. Płytki pełnią dwie zasadnicze funkcje w hemostazie. Pierwszą z nich jest tworzenie hemostatycznych czopów płytkowych, drugą - udział w reakcjach krzepnięcia krwi. Kolejnymi fazami tworzenia i narastania czopu płytkowego są: adhezja płytek do warstwy podśródbłonkowej, aktywacja płytek, w przebiegu której następuje zmiana ich kształtu z dyskoidalnego do nieforemnej komórki mającej liczne nibynóżki (pseudopodia), reakcja uwalniania składników a-ziarnistości i gęstych ciałek (release reaction), generacja tromboksanu A2 (TXA2) i udostępnienie fosfolipidów na powierzchni płytek dla reakcji krzepnięcia krwi oraz agregacja (ryc. 7.1). Tak utworzony czop płytkowy jest następnie wzmacniany włóknami fibryny. Płytki za pośrednictwem swoich receptorów - GP Ib-IX-V, GP Ia-IIa, GP Ie-IIa i av~3 - ulegają adhezji do wielu składników podśródbłonkowej tkanki łącznej, w tym do kolagenu, fibronektyny, lamininy i witronektyny. Istotny wpływ na adhezję płytek mają warunki reologiczne. Jeśli przepływ krwi jest typowy dla dużych naczyń krwionośnych, czyli przy niskim module ścinania (low shear rate), płytki wiążą się bezpośrednio do wspomnianych białek tkanki łącznej. Natomiast przy wysokim module ścinania (high shear rate), charakteryzującym przepływ krwi w drobnych naczyniach, niezbędnym spoiwem między płytkami i białkami macierzy pozakomórkowej jest czynnik von Willebranda (vWf). Wiadomo, że obecny w osoczu vWfnie agreguje płytek. Przypuszcza się, że przyłączenie tego czynnika do warstwy podśródbłonkowej i warunki wysokiego modułu ścinania wywołują takie zmiany w konfiguracji vWf, które umożliwiająjego wiązanie z kompleksem GP Ib-IX-V na powierzchni płytek.

adhezja płytek GP Ib-IX-V/vWf/kolagen GP la-lIa/kolagen GP lc-Ila/fibronektyna <xvPiwitronektyna

1

....------l:

- -~

aktywacja

__ .

I

I

larrunina

aqoniści:

kolagen, ADP, trombina, PAF,serotonina, adrenalina

__ ~ ::iana

kształtu

TXA2,

płytki

• reakcja uwalniania • generacja TXA2 • zmiany GP IIb-lIla ~~dostępnienie

..agregacja

fosfolipidów

~

~enle

! - -czop

I

GP IIb-lIla z fibrynogenem

y

plytkow

l

Ryc. 7.1. Przebieg hemostazy

_ pierwotnej

(komórkowej)

kwas arachidonowy (błony komórkowe)

cyklooksygenaza kwas acetylosalicylowy,

I

I

~ I

--cykliczne nadtlenki ~PG~, PGH2)

T

syntaza prostacykliny (śródbłonek)

syntaza tromboksanu (płytki krwi)

12-lipooksygenaza (płytki krwi)

l

ł [6-keto-PGF1U

l

tromboksan

A2

12-HPETE

tromboksan

B2

12-HETE

Ryc. 7.2. Metabolizm kwasu arachidonowego; 6-keto-PGF,,,prostaglandyna G-keto-L: 12-HPETE - kwas 12-hydroperoksyeikozatetraenowy; 12-HETE - kwas 12-hydroeikozatetraenowy

Do aktywacji płytek dochodzi w wyniku ich adhezji do podśródbłonkowej tkanki łącznej oraz pod wpływem różnorodnych substancji. In vivo aktywację i agregację płytek inicjują przede wszystkim: trombina, kolagen, czynnik aktywujący płytki (platelet activating factor - PAF) i ADP. Do dalszej agregacji i aktywacji przyczyniają się substancje uwalniane z samych płytek: ADP, tromboksan A2 i serotonina. Czynnik aktywujący płytki jest fosfolipidem uwalnianym z pobudzonych leukocytów i komórek śródbłonka. Adrenalina ma znikomą zdolność agregacyjną, znacznie nasila natomiast działanie innych agonistów. Istotną rolę w agregacji płytek odgrywa GP IIb-11Ia. W płytce spoczynkowej glikoproteina ta znajduje się na powierzchni, a także we wgłębieniach błony komórkowej skierowanych ku cytoplazmie (tzw. układzie otwartych kanalików) i błonach a-ziarnistości. Glikoproteina IIb-11Ia jest receptorem dla fibrynogenu. Zdolność wiązania fibrynogenu płytka uzyskuje dopiero po zmianach konformacji GP lIb-IIIa, wywoływanych przez wiele agon istów. Niezależnie od rodzaju agonisty warunkiem powstania agregatu płytek jest utworzenie mostków fibrynogenowych między płytkami. Kluczową rolę w aktywacji płytek odgrywają dwa szlaki metaboliczne inicjowane przez hydrolizę fosfolipidów błonowych. Jednym z nich jest katalizowany przez fosfolipazę C rozkład difosforanu fosfatydyloinozytolu do trifosforanu inozytolu i diacyloglicerolu. Drugim szlakiem uruchamianym w czasie aktywacji płytek jest kaskada kwasu arachidonowego (ryc. 7.2). Stężenie tego kwasu w płytkach jest znikome, ale w czasie ich aktywacji może on być uwalniany z fosfolipidów błonowych. Cyklooksygeneza przekształca kwas arachidonowy w cykliczne nadtlenki prostaglandynowe PGG2 i PGH2• Z cyklicznych nadtlenków w płytkach krwi powstaje tromboksan A2, a w komórkach śródbłonka tworzy się prostacyklina. Tromboksan powoduje skurcz naczyń i agregację płytek, natomiast prostacyklina rozkurcza naczynia krwionośne i jest inhibitorem agre-

7 I Hemostaza,krwawieniai leczeniekrwią 181

Tab. 7.1. Czynniki

krzepnięcia

krwi i niektóre

ich właściwości

Czynniki

Synonimy

Stężenie w osoczu (mgli)

Biologiczny czas półtrwania (h)

Funkcja

I

fibrynogen

3000

72-96

prekursor fibryny

II

protrombina

100

60-70

proenzym

III

czynnik tkankowy, tromboplastyna

tkankowa

IV

jony Ca2+

V

proakceleryna, Ac-globulina

VI

akceleryna*

VII

prokonwertyna

VIII**

czynnik przeciwhemofilowy antyhemofilowa

IX

czynnik Christmasa, czynnik przeciwhemofilowy

X

kofaktor

5-10

15-36

kofaktor

0,5

3-6

proenzym

0,1

12

kofaktor

5

18-24

proenzym

czynnik Stuarta

8-10

30-40

proenzym

XI

plasma thromboplastin antecedent (PTA)

5

40-84

proenzym

XII

czynnik Hagemana, czynnik kontaktu

30

XIII

czynnik stabilizujący fibrynę, transglutaminaza osoczowa

60

prekalikreina

czynnik Fletchera

50

proenzym

kininogen wielkocząsteczkowy

czynnik Fitzgeralda

70

kofaktor

A, globulina

B

proenzym

9-12 dni

proenzym

* termin obecnie nieużywany ** występuje w osoczu w kompleksie z czynnikiem von Willebranda

gacji płytek. Oba związki na drodze nieenzymatycznej hydrolizy są szybko przekształcane w nieczynne metabolity. Cyklooksygenaza jest hamowana przez kwas acetylosalicylowy i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne. Znacznie mniej wydajne są w ludzkich płytkach przemiany kwasu arachidonowego inicjowane przez l2-lipooksygenazę. Ich główny produkt - kwas l2-hydroeikozatetraenowy (HETE) - hamuje agregację płytek, lecz jest w dużej mierze przekazywany z płytek do dalszych przemian w leukocytach. Należy dodać, że oprócz konstytutywnej cyklooksygenazy, występującej zawsze w płytkach krwi i oznaczanej jako COXl, istnieje druga izoforma tego enzymu -COX2. Ta druga izoforma pojawia się głównie w monocytach/makrofagach i komórkach śródbłonka podczas procesów zapalnych. Jej aktywność jest odpowiedzialna za wytwarzanie znacznych ilości prostaglandyn wywołujących objawy zapalenia. Płytki dostarczają fosfolipidów, na których z olbrzymią wydajnością zachodzą reakcje krzepnięcia krwi. Taką prokoagulacyjną aktywność mają fosfolipidy obdarzone ujemnym ładunkiem, głównie fosfatydyloseryna. W spoczynkowych płytkach nie są one dostępne dla czynników krzepnięcia, gdyż - podobnie jak w innych komórkach - zlokalizowane są w wewnętrznej warstwie błony komórkowej. Pod wpływem czynników aktywujących (np. trombiny lub kolagenu) przemieszczają się one na powierzchnię płytek.

7.1.2. Układ krzepnięcia krwi Istotę krzepnięcia krwi stanowi przeJSCle rozpuszczalnego białka osocza - fibrynogenu w sieć przestrzenną fibry-

ny. W procesie tym uczestniczy kilkanaście różnych czynników, w tym 12 białek osocza, jedno białko integralne błon komórkowych, fosfolipidy błon komórkowych i jony wapnia. Mechanizmy krzepnięcia są ściśle związane z hemostazą płytkową. In vivo co najmniej dwie reakcje prowadzące do powstania głównych enzymów krzepnięcia, czynnika Xa i trombiny, zachodz na powierzchni płytek krwi.

7.1.2.1. Czynniki krzepnięcia Dwanaście czynników krzepnięcia oznaczono w międzynarodowej nomenklaturze cyframi rzymskimi (tab.7.1). Kolejność numeracji jest przypadkowa i celowo niepowiązana z żadnym poglądem teoretycznym. Do czynników nieobjętych numeracjąnależąprekalikreina i kininogen wielkocząsteczkowy. Oba białka - poza udziałem w procesie krzepnięcia krwi - są składnikami układu kininotwórczego osocza i układu renina-angiotensyna. Nazwy (np. czynnik Christmasa lub czynnik Hagemana) pochodzą od nazwisk pierwszych pacjentów, u których wykryto odpowiedni wrodzony niedobór. Czynnik tkankowy (tissue factor - TF) jest glikoproteiną stanowiącą integralny składnik błon wielu komórek, z wyjątkiem błon płytek krwi. Jest on receptorem dla czynnika VII na powierzchni komórek. Prawidłowe komórki śródbłonka nie zawierają TF, dopiero ich pobudzenie (np. przez endotoksyny i cytokiny prozapalne) powoduje syntezę i ekspresję TF. Czynniki krzepnięcia II, VII, IX i X nazywane są czynnikami zespołu protrombiny. Ich synteza odbywa się w hepatocytach przy udziale witaminy K, która jest niezbędna w ostatnim etapie ich biosyntezy jako kofaktor potransla-

cyjnej karboksylacji kwasu glutaminowego w cząsteczce białek prekursorowych. W wyniku tej reakcji następuje zmiana kilkunastu reszt kwasu glutaminowego w reszty kwasu y-karboksyglutaminowego. Obecność tego ostatniego aminokwasu w N-końcowym fragmencie cząsteczki białka determinuje zdolność protrombiny i innych czynników zespołu protrombiny do wiązania jonów wapnia. Związanie jonów wapnia zaś jest koniecznym warunkiem tworzenia kompleksów tych czynników z fosfolipidami, aktywatorem i kofaktorem. Fosfolipidy błon komórkowych są niezbędne do prawidłowego przebiegu krzepnięcia krwi, nie zyskały jednak miana czynników krzepnięcia. Poza listą tych czynników znajduje się także czynnik von Willebranda. Czynnik ten występuje w osoczu i płytkach krwi w postaci multimerów różnej wielkości. Jego rola w hemostazie jest podwójna: z jednej strony ułatwia adhezję płytek do podśródbłonkowej tkanki łącznej w warunkach szybkiego przepływu krwi, z drugiej zaś - tworząc kompleks z czynnikiem VIII w stosunku 50-100:1 (monomery vWf : monomer czynnika VIII) - ochrania ten czynnik we krwi przed degradacją proteol ityczną.

7.1.2.2. Aktywacja krzepnięcia Protrombina, czynnik: VII, IX, X, XI, XII i prekalikreina występują w osoczu w postaci zymogenów proteaz serynowych. Do ich przekształcenia w aktywne proteazy dochodzi w wyniku ograniczonej proteolizy w układzie wieloenzymatycznym, przy czym każdy zymogen jest substratem dla poprzednio zaktywowanego enzymu, a każdy enzym jest produktem tej reakcji. W każdym ogniwie następuje zwielokrotnienie liczby aktywnych cząsteczek substratu, dlatego krzepnięcie krwi ma charakter reakcji "kaskadowej" lub "wodospad owej". Wyróżniono dwa szlaki aktywacji krzepnięcia i powstawania czynnika Xa: układ wewnątrzpochodny i układ zewnątrzpochodny (ryc. 7.3). Dla układu wewnątrzpochodnego mechanizmem zapłonowym jest aktywacja czynnika XII w kontakcie z ujemnie naładowaną powierzchnią, na przykład ze szkłem lub celitem, a in vivo - z kolagenem. Obecnie uważa się, że czynnik XII, prekalikreina i kininogen wielkocząsteczkowy mają małe znaczenie w krzepnięciu krwi, kluczową rolę w inicjowaniu krzepnięcia in vivo odgrywa natomiast układ zewnątrzpochodny. Pierwszą reakcją tego układu po uszkodzeniu naczynia krwionośnego jest tworzenie kompleksu TF-VIIa (przy udziale fosfolipidów błony komórkowej i jonów wapnia). Około 1-2% cząsteczek czynnika VII znajdujących się w krwiobiegu ma postać proteazy serynowej (czynnik VIIa). Cząsteczki te nie wykazują jednak aktywności enzymatycznej. Dopiero po związaniu z TF ulegają one zmianie konformacyjnej, co pociąga za sobą odsłonięcie ich centrum aktywnego. Także zymogen czynnika VII po przyłączeniu do TF jest szybko aktywowany, prawdopodobnie pod wpływem czynnika VIIa związanego z TF (autoaktywacja), a później przez czynnik Xa. Główną funkcją kompleksu TF-VIIa, związanego z powierzchnią komórek, jest konwersja czynnika X w czynnik Xa oraz konwersja czynnika IX w czynnik IXa (w układzie zewnątrzpochodnym). Czynnik Xa powstający na powierzchni komórek (np. monocytów i fibroblastów) zawie-

rających TF i fosfolipidy tworzy kompleks ze swoim kofaktorem - czynnikiem Va, po czym powoduje zmianę protrombiny w trombinę. Ilość trombiny powstającej na tym etapie aktywacji krzepnięcia jest za mała, by spowodować utworzenie stabilnej fibryny, ale wystarczająca do aktywacji płytek krwi, oddzielenia czynnika VIII od czynnika von Willebranda, aktywacji czynników V i VIII oraz czynnika Xl. Po utworzeniu małej ilości trombiny kompleks XaVlla-Tf jest szybko inaktywowany przez swoisty inhibitor zewnątrzpochodnego szlaku krzepnięcia (tissue factor pathway inhibitor - TFPI). Inne zadanie pełni czynnik IXa, powstający pod wpływem kompleksu TF-VIIa. Czynnik ten po dotarciu na powierzchnię aktywowanych płytek tworzy kompleks (tzw. tenazę) z fosfolipidami, czynnikiem VIIIa i czynnikiem X, w którym ten ostatni jest aktywowany. Następnie czynnik Xa na powierzchni płytek tworzy kompleks (tzw. protrombinazę) z czynnikiem Va i protrombiną. W kompleksie tym powstaje trombina w dużym stężeniu, pozwalającym na utworzenie stabilnej fibryny. Fizjologicznym aktywatorem czynnika XI nie jest czynnik Xlla, lecz trombina utworzona na szlaku zewnątrzpochodnego krzepnięcia. Ten pogląd pozwala tłumaczyć do niedawna niezrozumiałe zgodne obserwacje, że głębokie niedobory czynnika XII, prekalikreiny i kininogenu wielkocząsteczkowego są bezobjawowe. Aktywacja krzepnięcia nie przebiega z fizjologicznie znaczącą szybkością w fazie płynnej osocza, lecz zachodzi na powierzchni komórek. Na fosfolipidach aktywnych płytek krwi, monocytów, fibroblastów lub zmienionych ko-

układ wewnątrzpochodny

PK WK

~

XII

Xlla ~WK XI~la

układ zewnątrzpochodny ~.~VII

~

IX VIII ~

\l-~

1

IXa

Vlla/czynnik tkankowy

vllla------+l~~2+

~~ X

Xa

X

Ca2+ PL

V~Va--.

~ protrombina

fibrynogen

trombina

----'-+

monomer fibryny

••

polimer fibryny ~Xllla+-XIII .•• Ca2+ fibryna stabilizowana

Ryc. 7.3. Schemat krzepnięcia krwi; PK - prekalikreina, WK - kininogen wielkocząsteczkowy; PL - fosfolipidy; czynniki aktywne oznaczono literą a

7/ Hernostaza,

krwawienia i leczenie krwią 183

mórek śródbłonka w obecności jonów wapnia tworzą się kompleksy złożone zawsze z białkowego kofaktora, proteazy serynowej i białkowego substratu. W kompleksach takich aktywacja jest 104-105 razy szybsza niż wtedy, gdy wolne czynniki krzepnięcia reagują ze sobą w roztworze. W uproszczeniu aktywację krzepnięcia krwi można zatem przedstawić jako proces tworzenia czterech kompleksów enzymatycznych: tenazy zewnątrzpochodnej (TF-VIIa-X), kompleksu aktywacyjnego czynnika IX (TF-VIIa-IXa), tenazy wewnątrzpochodnej (VIIIa-IXa-X) i protrombinazy (Va-Xa-II). Ostatnią fazę krzepnięcia stanowi przejście fibrynogenu w sieć przestrzenną fibryny. Fibrynogen składa się z dwóch symetrycznych podjednostek połączonych wiązaniami dwusiarczkowymi. Trombina odszczepia od fibrynogenu dwie pary drobnych peptydów, zwanych fibrynopeptydami A i B. Pozostały fragment wielkocząsteczkowy, tzw. monomer fibryny, w fizjologicznych warunkach polimeryzuje w sieć fibryny. Końcowym etapem jest stabilizacja polimeru fibryny. Katalizatorem tej reakcji jest czynnik XIII, który pod wpływem trombiny i w obecności jonów wapnia nabiera właściwości transglutaminazy. Czynnik XIIIa wprowadza kowalencyjne wiązania krzyżowe między sąsiadujące ze sobą monomery fibryny.

TFPI jest białkiem występującym w ludzkim osoczu głównie w postaci związanej z lipoproteinami. Jego zawartość w osoczu zwiększa się kilkakrotnie po wstrzyknięciu heparyny (zarówno niefrakcjonowanej, jak i drobnocząsteczkowej), która uwalnia TFPI z puli związanej z glikozaminoglikanami na powierzchni śródbłonka. W obecności czynnika Xa inhibitor ten wiąże i inaktywuje kompleks TF-VIIa. Do listy naturalnych inhibitorów krzepnięcia należy dopisać również wykryty niedawno inhibitor proteaz zależny od białka Z. Inhibitor ten przy udziale białka Z inaktywuje czynnik Xa związany z fosfolipidami. Białko Z, wytwarzane w hepatocytach przy udziale witaminy K, wykazuje duże podobieństwo strukturalne do czynników zespołu protrombiny. Należy dodać, że skutki uczynnienia krzepnięcia są ograniczane także przez rozcieńczenie aktywowanych czynników krzepnięcia i aktywowanych płytek w przepływającej szybko krwi oraz w wyniku oczyszczania krwi z tych produktów przez układ siateczkowo-śródbłonkowy.

7.1.2.3. Inhibitory krzepnięcia

Fibrynoliza, czyli rozpuszczanie zakrzepu, może zachodzić pod wpływem enzymów proteolitycznych osocza i komórek. Enzym fibrynolityczny osocza - plazmina, powstaje z nieczynnego proenzymu - plazminogenu (ryc. 7.4). Przekształcenie plazminogenu w plazminę następuje przy udziale tkankowego aktywatora plazminogenu (t-PA) lub aktywatora typu urokinazy (u-PA). Oba aktywatory są syntetyzowane w postaci jednołańcuchowych prekursorów: t-PA - głównie w komórkach śródbłonka naczyń, u-PA - w wielu różnych komórkach i narządach, w tym w nerkach. W wyniku ograniczonej proteolizy przez kalikreinę lub plazminę aktywatory te są przekształcane w formy

W utrzymaniu płynności krążącej krwi istotną rolę odgrywają endogenne inhibitory krzepnięcia. Największe znaczenie przypisuje się antytrombinie (AT), układowi inhibitorowemu białka C i inhibitorowi zewnątrzpochodnego szlaku krzepnięcia (TFPI). AT należy do dużej rodziny serpin - białek inaktywujących proteazy serynowe. Białko to wiąże w stechiometryczny kompleks i unieczynnia trombinę, a także aktywowane czynniki X, IX, XI i XII oraz czynnik VIIa związany z TF. Heparyna zwiększa około 1000 razy szybkość inaktywacji trombiny przez AT, którą dawniej nazywano kofaktorem heparyny (choć w istocie to heparyna jest kofaktorem AT). W cząsteczce AT znajdują się dwa miejsca reaktywne: jedno niezbędne dla wiązania heparyny, a drugie - do interakcji z trombiną. Po przyłączeniu heparyny dochodzi do zmian w konformacji przestrzennej AT, które powodują większą dostępność miejsca wiążącego trombinę. Scharakteryzowano również swoisty inhibitor samej tylko trombiny - kofaktor heparyny II. Neutralizację trombiny przez ten inhibitor przyspieszają siarczan dermatanu i heparyna. Inhibitorami trombiny i niektórych innych proteaz krzepnięcia są u2-makroglobulina, Cf.]-antytrypsynai inhibitor C]-esterazy. Pojawienie się trombiny we krwi uruchamia układ ant ykoagulacyjny białka C, w skład którego poza białkiem C wchodzą: trombomodulina - białko receptorowe śródbłonka naczyniowego dla trombiny, śródbłonkowy receptor dla białka C (endothelial cel! protein C receptor - EPCR) i białko S. Podobnie jak czynniki zespołu protrombiny, białko C i białko S wymagają do ostatecznej syntezy witaminy K. Wiążąc się na powierzchni śródbłonka z trombomoduliną, trombina traci zdolność wykrzepiania fibrynogenu oraz aktywacji innych czynników i płytek, szybko natomiast aktywuje białko C w proteazę sery nową. Aktywowane białko C w obecności swojego kofaktora - białka S, fosfolipidów i jonów wapniowych hamuje krzepnięcie przez ograniczoną proteolizę czynników Va i VIIIa.

7.1.3.

Fibrynoliza

plazminogen

PAl

PAl

t-PA----.<)/

ł

4

~

ł

//

u-PA: u-PAR

P,azmina

F 4

fibryna

u2-antyplazmina

}

FDP fibrynogen

-----~

pro-MMP-'

MM~I

Ryc. 7.4. Układ fibrynolityczny; t-PA - tkankowy aktywator plazminogenu; u-PA - aktywator plazminogenu typu urokinazy; u-PAR - receptor aktywatora plazminogenu typu urokinazy; PAl - inhibitor aktywatora plazminogenu; FDP - produkty degradacji fibrynogenu i fibryny; pro-MMP - nieczynne metaloproteinazy macierzy pozakomórkowej; MMP - aktywne metaloproteinazy

dwułańcuchowe. Szybkość aktywacji plazminogenu zwiększa się 200-400-krotnie, gdy białko to i t-PA są przyłączone do fibryny. Pewną zdolność do aktywacji plazminogenu wykazują kalikreina i czynnik XIIa. Streptokinaza i stafylokinaza - białka wytwarzane przez paciorkowce i gronkowce - są potężnymi egzogennymi aktywatorami fibrynolizy. Oba te białka tworzą z plazminogenem kompleksy o właściwościach aktywatorów plazminogenu. Wyróżnia się dwa główne inhibitory aktywatorów plazminogenu: PAI-l i PAI-2. Ten pierwszy jest białkiem wytwarzanym w komórkach wątroby, śródbłonka i megakariocytach. Uwalniany jest ze śródbłonka i jeżeli napotka t-PA lub u-PA, wiąże je i inaktywuje. PAI-I nie tworzy natomiast kompleksu z jednołańcuchowym u-PA (prourokinazą). PAI-2 występuje w łożysku, monocytach, makrofagach i prawdopodobnie w innych typach komórek. Inhibitor ten aktywuje szybciej u-PA niż t-PA. Głównym osoczowym inhibitorem plazminy jest syntetyzowana w wątrobie u2-antyplazmina. Inhibitor ten z ogromną szybkością tworzy z plazminąkompleks stechiometryczny. Po wyczerpaniu się uz-antyplazminy pojawiająca się we krwi plazminajest zobojętniana przez u2-makroglobulinę. Nowo odkrytym białkiem jest inhibitor fibrynolizy aktywowany przez trombinę, oznaczony jako TAFI (thrombin activatable fibrinolysis inhibitor). Hamuje on fibrynolizę przez odszczepianie C-końcowych reszt lizyny (i argininy) z fibryny. Od dawna wiadomo, że C-końcowe reszty lizyny w fibrynie są niezbędne do wiązania plazminogenu i t-PA. Należy dodać, że plazminę hamuje wiele egzogennych inhibitorów, takich jak inhibitor sojowy trypsyny i stosowana w lecznictwie aprotynina. Dwa inne leki antyfibrynolityczne - kwas s-aminokapronowy i kwas traneksamowy - hamują przyłączanie plazminogenu do fibryny przez blokowanie w cząsteczce plazminogenu miejsc wiążących lizynę. Aktywacja plazminogenu pod wpływem t-PA ma znaczenie przede wszystkim w rozpuszczaniu fibryny i tym samym utrzymywaniu drożności naczyń krwionośnych. Plazmina tworząca się przy udziale u-PA związanego ze swoim receptorem na powierzchni komórek powoduje przekształcenie nieczynnych metaloproteinaz macierzy pozakomórkowej (pro-MMP) w aktywne metaloproteinazy (MMP), które degradują składniki macierzy. Z tego względu u-PA przypisuje się ważną rolę w przebudowie tkanek i migracji komórek, czyli takich procesach, jak angiogeneza, gojenie ran oraz wzrost nowotworów i tworzenie przerzutów. W czasie trawienia fibryny i fibrynogenu powstają produkty degradacji tfibrinogen/fibrin degradation products - FDP). Wielkocząsteczkowe produkty degradacji oznaczone sąjako fragmenty X, Y, D i E. Podczas trawienia fibryny stabilizowanej zamiast fragmentu D powstaje D-dimer, w którym dwie cząsteczki połączone są wiązaniem krzyżowym. Podobnie jak krzepnięcie krwi, także fibrynoliza zachodzi w warunkach fizjologicznych głównie na powierzchniach, a tylko w stanach patologicznych, w warunkach krańcowych lub w czasie leczenia trombolitycznego - w fazie płynnej osocza. Receptory dla plazminogenu i uPA oraz aneksynę II, która wiąże plazminogen i t-PA, wykryto na powierzchni różnych komórek, w tym na komórkach śródbłonka naczyń.

7.1.4.

Ściana naczyń krwionośnych W hemostazie uczestniczy głównie intima - błona wewnętrzna ściany naczyniowej utworzona z pojedynczej warstwy komórek śródbłonka oraz podśródbłonkowej tkanki łącznej. Zwróconą do światła naczyń powierzchnię komórek śródbłonka pokrywa glikokaliks - mieszania glikozaminoglikanów i glikolipidów. Około 80% tych glikozaminoglikanów stanowi siarczan heparanu mający właściwości antykoagulacyjne. Prawidłowy śródbłonek naczyń krwionośnych uważany jest za jedyną fizjologiczną powierzchnię, która nie tylko nie jest trombogenna, lecz również dysponuje czynnym potencjałem przeciwzakrzepowym. Składają się na niego: uwalnianie prostacykliny i tlenku azotu (NO), które hamują adhezję i agregację płytek, a nawet mogą powodować rozproszenie już powstałych agregatów; ekspresja powierzchniowa ektonukleotydaz - enzymów rozkładających ADP do adenozyny, która hamuje agregację płytek; II obecność na powierzchni komórek śródbłonka naturalnych glikozaminoglikanów glikokaliksu, zdolnych do aktywności antykoagulacyjnej; obecność na powierzchni komórek śródbłonka trombomoduliny, która wiążąc trombinę, inicjuje antykoagulacyjne działanie układu białka C; uwalnianie tkankowego aktywatora fibrynolizy, co umożliwia rozpuszczenie fibryny. Do powierzchni komórek śródbłonka mogą być wiązane białka aktywne w krzepnięciu i fibrynolizie. Należą do nich czynniki IX i X, trombina, TFPI, plazminogen, t-PA, u-PA i plazmina. W komórkach śródbłonka zachodzi katabolizm i inaktywacja amin katecholowych i serotoniny. W stanach patologicznych może dochodzić do upośledzenia przeciwzakrzepowych właściwości śródbłonka. Endotoksyny i cytokiny prozapalne (lL-I i TNF) wyzwalają w komórkach śródbłonka syntezę i ekspresję powierzchniową TF, uwalniają z tych komórek czynnik aktywujący płytki (PAF) oraz PAl, a także tłumią ekspresję trombomoduliny oraz syntezę i uwalnianie t-PA. Wspomniane powyżej mediatory stanu zapalnego powodują ekspozycję selektyn i integryn - białek uczestniczących we wzajemnej adhezji komórek, na powierzchni komórek śródbłonka, leukocytów i płytek. Zjawisko to odgrywa istotną rolę w zatykaniu mikrokrążenia przez zlepy płytkowe, leukocytowo-płytkowe i w powstawaniu mnogich mikrozakrzepów w przebiegu procesów zapalnych.

7.2. WRODZONE ZABURZENIA

HEMOSTAZY

Zaburzenia te mogą dotyczyć ściany naczyń krwionośnych, płytek krwi lub mechanizmów krzepnięcia krwi. Mogą być dziedziczone autosomalnie dominująco, autosomalnie recesywnie lub recesywnie w sposób sprzężony z płcią. Już na podstawie wywiadów często można stwierdzić, że choroba ma charakter wrodzony, a sposób jej dziedziczenia często naprowadza na właściwe rozpoznanie. Ujemne wywiady rodzinne nie mająjednak większego znaczenia, zwłaszcza gdy rodzina jest nieliczna i nie utrzymuje ze sobą bliższych kontaktów.

7/ Hemostaza, krwawienia i leczenie krwią 185

7.2.1. Naczyniowe skazy krwotoczne Do tej grupy skaz należą: wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (choroba Rendu i Oslera) oraz plamice powodowane wrodzonymi zaburzeniami tkanki łącznej w zespole Ehlersa i Daniosa, w zespole Marfana, u osób z łamliwością kości (osteogenesis imperfecta) lub u których występują kępki żółte rzekome (pseudoxanthoma elasticum). Choroba Rendu i Oslera charakteryzuje się zaburzeniem budowy ściany naczyniowej, w wyniku którego tworzą się odcinkowe rozszerzenia naczyń włosowatych oraz drobnych żył z jednoczesnym ścieńczeniem ich ścian i podatnością na uszkodzenia mechaniczne. Dziedziczona jest autosomalnie dominująco; częstość jej występowania ocenia się na 1:50 000. W obrębie błony śluzowej nosa, jamy ustnej, przełyku, żołądka, dróg moczowych i odbytu oraz na wargach i skórze tworzą się płaskie i okrągłe naczyniaki o średnicy 1-3 mm, czerwone lub czerwonosine. Naczyniaki te pojawiają się w okresie pokwitania, a ich liczba zwiększa się z wiekiem. Pierwszym objawem są zwykle krwawienia z nosa. W 5-30% przypadków ze zmianami skórnymi i śluzówkowymi współistnieją tętniczo-żylne przetoki płucne, a u około 20% chorych pojawiają się krwawienia do przewodu pokarmowego. Leczenie polega na objawowym tamowaniu krwawień za pomocą ucisku i miejscowo działających środków hemostatycznych. Nawracające krwawienia z narządów wewnętrznych są wskazaniem do oszczędnego leczenia operacyjnego. Pojawienie się niedokrwistości pokrwotocznej wymaga podawania preparatów żelaza. Nadmierna kruchość naczyń we wrodzonych zaburzeniach tkanki łącznej przejawia się skłonnością do siniaczenia oraz krwawieniami o różnym umiejscowieniu, często po urazach i zabiegach operacyjnych. Ustalenie rozpoznania zwykle jest łatwe ze względu na współistnienie innych wad - nadmiernie rozciągliwej skóry i zwiększonego zakresu ruchów w stawach w zespole Ehlersa i Daniosa, długich "pająkowatych" kończyn, wad budowy klatki piersiowej, wad w układzie sercowo-naczyniowym, zwichnięcia soczewki w zespole Marfana, łamliwych kości w osteogenesis imperfecta lub zwisających fałdów skóry z obecnością żółtawych grudek i naczyniaków, zwykle na szyi i w okolicach pachowych - w pseudoxanthoma elasticum.

7.2.2. Płytkowe skazy krwotoczne Przyczyną wrodzonych płytkowych skaz krwotocznych mogą być zmiany ilościowe (małopłytkowości) lub zaburzenia czynności płytek krwi. Wrodzone małopłytkowości występują bardzo rzadko. Należy do nich małopłytkowość w niedokrwistości aplastycznej Fanconiego, małopłytkowość ze współistniejącym brakiem kości promieniowej, małopłytkowość związana z zespołem Wiscotta i Aldricha (upośledzenie odporności, zmiany skórne i częste zakażenia), małopłytkowość w anomalii Maya i Hegglina (olbrzymie płytki i zasadochłonne ciałka w granulocytach) oraz małopłytkowość w zespole Alporta (olbrzymie płytki, głuchota i zapalenia nerek). Małopłytkowości te cechuje zmniejszona liczba megakariocytów szpiku lub obecność

małych, nieprawidłowych megakariocytów, które wykazują zaburzenia dojrzewania. Skazę krwotoczną leczy się przetaczaniem koncentratu krwinek płytkowych. Rzadko występującymi skazami są również wrodzone zaburzenia funkcji płytek. Zaburzenia te mogą przejawiać się upośledzeniem adhezji płytek (defekt glikoprotein Ib-IX-V w zespole Bernarda i Souliera), upośledzeniem pierwotnej agregacji (defekt glikoprotein IIb-lIIa w trombastenii Glanzmanna) lub upośledzeniem wtórnej agregacji (zmniejszenie liczby ziarnistości płytkowych, defekt puli magazynowej). Zagrażające życiu krwawienia wymagają przetoczeń koncentratu krwinek płytkowych. Przejściową poprawę można uzyskać po dożylnym wlewie desmopresyny (DDAVP) lub dożylnym wstrzykiwaniu czynnika VIIa.

7.2.3. Zaburzenia krzepnięcia krwi Synteza czynników krzepnięcia odbywa się pod kontrolą odrębnych genów. Wrodzone zaburzenia krzepnięcia najczęściej stanowią wynik upośledzenia syntezy tylko jednego czynnika. Pod względem częstości występowania pierwsze miejsce w tej grupie skaz krwotocznych zajmuje choroba von Willebranda, a następne kolejno: hemofilia A, hemofilia B i hipoprokonwertynemia. Inne zaburzenia należą do rzadkości. W Polsce częstość występowania hemofilii A i B łącznie oceniono na 1:12000, w innych krajach zaś na 1:10000 do 1:20000 ludności. Hemofilia A pojawia się 4-8 razy częściej niż hemofilia B. 7.2.3.1.

Hemofilia A Podłożem choroby może być brak syntezy czynnika VIII, jej zmniejszenie lub synteza nieprawidłowego białka. Gen czynnika VIII zlokalizowany jest w chromosomie X. Tak jak wszystkie cechy zależne od genów sprzężonych z płcią, hemofilia A pojawia się głównie u mężczyzn. Kobieta przekazująca cechę jest jej nosicielką. U niektórych nosicielek stwierdza się zmniejszenie aktywności czynnika VIII w osoczu. Ciężkość przebiegu klinicznego hemofilii jest determinowana przez stopień niedoboru czynnika przeciwhemofilowego. Wyróżnia się trzy postaci tej choroby: ciężką, umiarkowaną i łagodną. Hemofilia ciężka, w której aktywność czynnika VIII wynosi <1% normy, odznacza się nasilonymi objawami klinicznymi. Dzieci rodzą się pozornie zdrowe i zwykle nie krwawią przy odpadaniu kikuta pępowiny. Skaza krwotoczna ujawnia się na ogół pod koniec l. lub w 2. roku życia pod postacią wylewów krwi podskórnych i domięśniowych oraz przedłużonych krwawień po skaleczeniu języka lub wargi. W wieku 3-4 lat zaczynają się pojawiać śródstawowe wylewy krwi. Mogą one dotyczyć każdego stawu, ale najczęściej obejmują stawy kolanowe, łokciowe i skokowo-goleniowe. Rzadziej spostrzega się wylewy do stawów ramiennych, biodrowych i kości nadgarstka. W ciągu roku chory na ciężką hemofilię A doznaje 30-35 dostawowych wylewów krwi. Nawracające wylewy krwi prowadzą do zniszczenia stawu, jego zniekształceń, ankylozy, zaników mięśniowych i ciężkiego kalectwa.

Tab. 7.2. Dawki czynnika

VIII w leczeniu

substytucyjnym

u chorych

na ciężką lub umiarkowaną

hemofilię

A

Wskazania

Wymagana aktywność cz. VIII (% normy)

Dawka koncentratu' (j./kg mc.)

A - zapobieganie samoistnym krwawieniom, wylewy krwi do mięśni lub stawów, krwawienia z nosa lub dziąseł, krwiomocz

20-30

10-15

B - wylewy krwi do dna jamy ustnej. krwiaki powodujące ucisk na nerw lub tętnicę, krwawienia do przewodu pokarmowego, rozległe rany pourazowe, drobne zabiegi diagnostyczne lub lecznicze (nakłucia lub małe nacięcia), urazy głowy, złamania kości

40-50

20-25

C - usuwanie zębów

40-50

20-25

80-100

40-50

D - wylewy krwi śródczaszkowe, krwiaki zaotrzewnowe,

zabiegi operacyjne

* w grupie A jednorazowo lub co 24 h, w grupach B i D co 12 lub 24 h, w grupie C jednorazowo, następnielek przeciwfibrynolityczny(np. kwastraneksamowy)

W hemofilii umiarkowanej, w której aktywność czynnika VIII wynosi 1-5% normy, dostawowe wylewy krwi są mniej częste, dotyczą zwykle jednego lub dwu stawów i rzadko prowadzą do wtórnych zmian w narządzie ruchu. Łagodna postać hemofilii, przy aktywności czynnika VIII 6-40% normy, charakteryzuje się krwawieniami pourazowymi. Chorzy zwykle prowadzą normalny tryb życia, nie wiedząc o istnieniu skazy krwotocznej, która może ujawnić się przypadkowo dopiero po usunięciu stałego zęba lub po operacji. Ponieważ mechanizmy hemostazy pierwotnej (zależnej od płytek krwi) w hemofilii nie są zaburzone, wybroczyny do skóry i błon śluzowych w przebiegu tej choroby nie pojawiają się, a czas krwawienia jest zawsze prawidłowy. Poza wylewami krwi do stawów częstym objawem ciężkiej hemofilii są samoistne lub pourazowe krwawienia do mięśni. Zaotrzewnowe wylewy krwi do mięśnia biodrowo-lędźwiowego (m. iliopsoas) przy prawostronnym umiejscowieniu mogą być mylnie rozpoznane jako zapalenie wyrostka robaczkowego. W następstwie wielokrotnych wylewów krwi do mięśni i pod okostną powstają torbiele w obrębie powięzi mięśni oraz torbiele kostne (tzw. rzekome guzy hemofilowe). Niebezpieczne są krwiaki dna jamy ustnej (podjęzykowy) i tylnej ściany gardła, które - narastając ~ mogą uciskać drogi oddechowe. U około 50% chorych na ciężką hemofilię ciężką występują nawracające krwawienia z dróg moczowych, a u około 30% ~ krwawienia w górnym odcinku przewodu pokarmowego, najczęściej związane z chorobą wrzodową dwunastnicy lub zapaleniem krwotocznym błony śluzowej żołądka. U 2-8% chorych pojawiają się krwawienia śródczaszkowe. Do charakterystycznych objawów hemofilii należą uporczywe krwawienia po usunięciu stałego zęba lub migdałków oraz krwawienia z ran operacyjnych. Krwawienia rozpoczynają się zwykle po upływie wielu godzin od zabiegu, są bardzo obfite, utrzymują się przez wiele dni i nie można ich opanować zwykłymi sposobami chirurgicznymi. Nieleczone prowadzą do wykrwawienia chorego. Gojenie się ran bywa opóźnione z powodu krwiaków tworzących się w miejscu zranienia, rozejścia się brzegów rany lub zakażeń. U chorych na hemofilię czas protrombinowy jest prawidłowy, zaś przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (activated partial thromboplastin time - APTT). W każdym przypadku należy oznaczyć aktywność czynnika VIII w osoczu. Leczenie polega przede wszystkim na substytucji niedoborowego czynnika. Czynnik VIIl dostarcza się choremu w koncentratach uzyskiwanych z ludzkiego osocza lub

techniką rekombinacyjną. Różni producenci oferują liofilizowane koncentraty o dużym lub bardzo dużym stopniu oczyszczerua, Wskazania do leczenia substytucyjnego

to:

wylewy krwi do mięśni lub stawów; •

krwiaki dna jamy ustnej lub tylnej ściany gardła; urazy głowy i krwawienia

śródczaszkowe;

bóle brzucha, smoliste stolce i długo utrzymujący się krwiornocz; II zranienia skóry, które w normalnych

wymagałyby

warunkach

założenia szwów;

wszystkie zabiegi stomatologiczne

i chirurgiczne.

U chorych na hemofilię Apo przetoczeniu l jednostki czynnika VIII na l kg mc. aktywność tego czynnika w osoczu zwiększa się przeciętnie o 2% normy. Rodzaj krwawienia i rozległość uszkodzeń wyznaczają wielkość dawki czynnika VIII, którą należy wstrzyknąć lub przetoczyć dożylnie. Może być ona względnie mała przy wylewach krwi do mięśni i stawów, ale musi być duża w przypadkach krwawień zagrażających życiu chorego (tab. 7.2). Czas półtrwania czynnika VIII w krwiobiegu wynosi zaledwie około 12 godzin, ale może być krótszy w przypadku krwawienia, rozległych uszkodzeń i zakażeń. Zależnie od wskazań wymaganą dawkę koncentratu przetacza się w ciągu doby jednorazowo lub co 8-12 godzin. Intensywnego leczenia substytucyjnego wymagają chorzy poddawani zabiegom operacyjnym. Konieczne jest w tych przypadkach wstrzyknięcie koncentratu w ilości 40-50 j./kg me. bezpośrednio

przed zabiegiem, a następnie w okresie

pooperacyjnym 20-25 j.Jkg me. co 8-12 godzin do chwili zagojenia rany. pod codzienną kontrolą aktywności czynnika VIII w osoczu biorcy. Powinna ona wynosić 80-100% normy bezpośrednio przed zabiegiem i w 1.-3. dobie pooperacyjnej, 60~80% w dobie 4.-6.,30-60%

w dobie 7.-10. i 20-40%

w 11.-12. dobie.

Zamiast powtarzanych wstrzyknięć można stosować koncentrat czynnika VIII w stałym wlewie dożylnym (za pomocą pompy infuzyjnej), o ile jest dostatecznie trwały w roztworze. Jeśli chory jest obarczony ciężką postacią hemofilii, przed każdym zabiegiem stomatologicznym i chirurgicznym należy sprawdzić, czy nie pojawiły się u niego przeciwciała przeciw czynnikowi VIlI. W przypadkach hemofilii łagodnej możliwe jest leczenie farmakologiczne z zastosowaniem desmopresyny (l-de-

7/ Hemostaza,krwawieniai leczeniekrwią 187

Tab. 7.3. Dawka czynnika

IX w leczeniu

substytucyjnym

u chorych

na ciężką lub umiarkowaną

hemofilię

B

Wskazania

Wymagana aktywność czynnika IX (% normy)

Dawka wstępna koncentratu* (j./kg me)

A - zapobieganie samoistnym krwawieniom, wylewy krwi do mięśni lub stawów, krwawienia z nosa lub dziąseł, krwiomocz

15-20

15-20

B - wylewy krwi do dna jamy ustnej, krwiaki powodujące ucisk na nerw lub tętnicę, krwawienia do przewodu pokarmowego, rozległe rany pourazowe, drobne zabiegi diagnostyczne lub lecznicze (nakłucia, małe nacięcia), urazy głowy, złamania kości

30-40

30-40

C - usuwanie zębów

40-50

40-50

D - wylewy krwi śródczaszkowe, krwiaki zaotrzewnowe,

zabiegi operacyjne

50-80

* w leczeniupodtrzymującymdawkajest zmniejszonado połowy; w grupie A koncentratwstrzykujesięjednorazowolub CD w grupie C jednorazowo,następnielek przeciwfibrynolityczny(np. kwastraneksamowy)

amino-8-D-argininowazopresyny - DDAVP). Przetoczona dożylnie DDAVP w ciągu 30 minut w dawce 0,3 ug/kg me. (po rozcieńczeniu w 50 mi 0,9% roztworu NaCI), u osób zdrowych i w łagodnej hemofilii A powoduje przejściowe 2-5-krotne zwiększenie zawartości czynnika VIII i czynnika von Willebranda w osoczu przez uwolnienie obu czynników z rezerw tkankowych. Przeciwciała przeciw czynnikowi VIII (krążący antykoagulant, inhibitor czynnika VIII) występują u 15-30% chorych na ciężką hemofilię A. Do wyjątków należy pojawianie się tych przeciwciał w przebiegu hemofilii umiarkowanej lub łagodnej. Związek ich występowania z leczeniem substytucyjnym jest niewątpliwy. Pojawienie się przeciwciał nie prowadzi do zwiększenia częstości wylewów krwi na tle hemofilii i nie pociąga za sobą pojawienia się reakcji alergicznych po wstrzyknięciu koncentratu. Krwawienia występujące w ich obecności są jednak trudne do opanowania. Jeśli miano przeciwciał wynosi poniżej 5 jednostek Bethesda/ml, krwawienia można zatrzymać, wstrzykując dożylnie dużą dawkę ludzkiego czynnika VIII. U chorych z wyższym mianem przeciwciał zaleca się stosowanie koncentratu aktywowanego zespołu protrombiny w dawce 50-75 j./kg me. co 8-12 godzin. Jeżeli preparat ten nie jest dostępny, można podjąć próbę leczenia zwykłym koncentratem zespołu protrombiny. W leczeniu chorych z wysokim mianem przeciwciał stosuje się z powodzeniem także rekombinowany czynnik VIIa dożylnie w dawce 90-120 ug/kg me. co 2-3 godzin. Skutecznym sposobem leczenia ciężkiej hemofilii będzie w przyszłości somatyczna terapia genowa. 7.2.3.2.

Hemofilia B Podłożem tej skazy krwotocznej jest wrodzony niedobór czynnika IX. Sposób dziedziczenia i objawy kliniczne są takie same, jak w przypadku hemofilii A. Choroba może mieć postać ciężką (aktywność czynnika IX <1% normy), umiarkowaną (1-5% normy) lub łagodną (6-40% normy). Podobnie jak u chorych na hemofilię A, w badaniach przesiewowych stwierdza się przedłużenie APTT przy prawidłowym czasie krwawienia i prawidłowym czasie protrombinowym. W każdym przypadku rozpoznanie powinno być potwierdzone pomiarem aktywności czynnika IX w osoczu. W leczeniu substytucyjnym hemofilii B stosuje się koncentraty zespołu protrombiny, które oprócz czynnika IX zawierają czynnik X, protrombinę i - zwykle w mniejszym

50-80 24

h,w grupach B i D

CD

12

lub 24 h,

stężeniu - czynnik VII, oraz oczyszczone koncentraty czynnika IX uzyskiwane z ludzkiego osocza i rekombinowany czynnik IX. Dezmopresyna nie ma zastosowania, ponieważ pozostaje bez wpływu na czynnik IX. Znaczne ilości czynnika IX są zatrzymywane w przestrzeni pozanaczyniowej, dlatego po wstrzyknięciu I jednostki czynnika IX na l kg me, aktywność tego czynnika w osoczu biorcy zwiększa się przeciętnie tylko o l% normy. Czas biologicznego półtrwania czynnika IX wynosi około 24 godziny. Dawkowanie koncentratu w przypadku występowania krwawień jest nieco inne niż w hemofilii A (tab. 7.3). U chorych operowanych bezpośrednio przed zabiegiem wstrzykuje się koncentrat w ilości 50-80 j./kg mc., a następnie w okresie pooperacyjnym 25-40 j./kg me. co 12-18 godzin w dobie 1.-6. oraz 20-30j./kg me. co 24 godziny w dobie 7.-12., pod codzienną kontrolą aktywnośdczynnika IX w osoczu biorcy. Aktywność ta powinna wynosie 50-80% normy bezpośrednio przed zabiegiem i w 1.-3. dobie pooperacyjnej, 40-50% w dobie4.-6., 3(}-40% wdobię 7.-10. i 20-30 % w 11.-12. dobie.

Przeciwciała przeciw czynnikowi IX pojawiają się u 1-3% chorych na ciężką hemofilię A. W ich obecności występują reakcje alergiczne po wstrzyknięciu czynnika IX. U chorych z przeciwciałami zaleca się stosowanie rekombinowanego czynnika VIIa. 7.2.3.3.

Choroba von Willebranda Choroba ta została opisana po raz pierwszy przez Erika von Willebranda u wielu członków jednej rodziny z Wysp Alandzkich. Jej podłożem jest niedobór lub nieprawidłowa struktura adhezywnej glikoproteiny osocza, która występuje w kompleksie z czynnikiem VIII. Białko to jest obecnie nazywane czynnikiem von Willebranda (vWf). Wykryto wiele odmian choroby o różnym obrazie klinicznym (tab. 7.4). Ta dziedziczona autosomalnie choroba występuje u przedstawicieli obu płci. Jest to najczęściej stwierdzana wrodzona skaza krwotoczna. Choroba objawiająca się krwawieniami występuje u 125 osób na l mln populacji, czyli dwa razy częściej niż hemofilia. Ponad 70% wszystkich przypadków stanowi typ l, o łagodnym przebiegu klinicznym. Typ 3, charakteryzujący się nasiloną skazą krwotoczną, występuje u 3-5 osób na l mln populacji. Bezobjawowe wrodzone defekty vWfstwierdza się u 1-2% ludności.

Tab. 7.4. Klasyfikacja

choroby von Willebranda

Typ (podtyp)

Skaza krwotoczna

Podłoże molekularne

typ 1

łagodna lub umiarkowana

niewielki ilościowy niedobór vWf

typ 2A

łagodna lub umiarkowana. słaba odpowiedż na DDAVP

defekt uwalniania vWf z komórki lub nadmierna proteoliza

typ 28

łagodna lub umiarkowana, DDAVP przeciwwskazana

zwiększone powinowactwo

typ 2M

łagodna lub nasilona

zmniejszone powinowactwo

typ 2N

łagodna lub nasilona

brak lub zmniejszenie zdolności vWf do wiązania cz. VIII

ciężki przebieg kliniczny

znaczny ilościowy niedobór vWf

typ 3 vWf - czynnik

vWf do GP Ib płytek vWf do GP Ib płytek

von Willebranda

W przebiegu choroby pojawiają się krwawienia charakterystyczne zarówno dla zaburzeń hemostazy pierwotnej, jak i zaburzeń krzepnięcia krwi. U kobiet głównym problemem zdrowotnym są krwotoczne miesiączki. W typie 3 i w wielu przypadkach choroby typu 2 występują wylewy krwi do mięśni i stawów - samoistne lub związane z urazem. Pojawiają się krwawienia po usunięciu zęba i po operacjach. Choroba rzadko prowadzi do trwałych zniekształceń stawów. Chorobę rozpoznaje się na podstawie pomiarów czasu krwawienia, APTT, antygenu vWf i aktywności tego czynnika (kofaktora rystocetyny) oraz aktywności czynnika VIII (zmniejszona wtórnie do niedoboru vWf). Czas krwawienia w typie 3 choroby jest przedłużony, a w typach I i 2 - przedłużony lub prawidłowy. Analiza multimerów vWfw osoczu bywa pomocna w rozpoznawaniu podtypów choroby. Zależnie od rodzaju choroby, w jej leczeniu stosuje się desmopresynę (DDAVP), koncentraty zawierające czynnik VIII i czynnik von Willebranda lub - znacznie rzadziej krioprecypitat. W wielu koncentratach czynnika VIII, zwłaszcza w koncentratach wysoko oczyszczonych, vWf znajduje się w niewielkiej ilości lub w ogóle nie występuje; koncentraty te w chorobie von Willebranda nie są skuteczne. Koncentraty czynników VIII-vWf stosowane są w typie 3 choroby, w typach 2A, 2B i 2M oraz w niektórych przypadkach choroby typu l. W przypadku występowania krwawień samoistnych lub pourazowych dawki koncentratu wynoszą 2030 j. czynnika VIII/kg mc. raz na dobę lub co drugi dzień, a u chorych operowanych - 50 j./kg me, raz na dobę lub co drugi dzień. Aktywność czynnika VIII w osoczu biorcy w okresie pooperacyjnym powinna wynosić powyżej 50% normy. Stosowanie DDAVP jest leczeniem z wyboru w większości przypadków choroby von Willebranda typu I i typu 2N, może być korzystne w typie 2A i 2M, jest nieskuteczne w typie 3, a przeciwwskazane w typie 2B (powoduje zmniejszenie liczby płytek). DDAVP stosuje się w dawce 0,3 ug/kg mc. w 30-minutowym wlewie dożylnym, czyli tak samo jak u chorych na łagodną hemofilię A.

7.2.3.4. Niedobór czynnika VII (hipoprokonwertynemia) Choroba ta dziedziczona jest autosomalnie dominująco. Częstość jej występowania szacuje się na 1:500000 ludności. Skaza krwotoczna ma na ogół łagodny przebieg. Do jej objawów należą krwawienia z nosa, skłonność do siniaczenia i nadmierne krwawienia po usunięciu zęba, a u kobiet

nadmierne krwawienia miesiączkowe. U około 3% chorych występują wylewy krwi do stawów, niemal zawsze związane z urazem. Badania laboratoryjne wykazują przedłużenie czasu protrombinowego, zaś prawidłowy APTT. Rozpoznanie ustala się na podstawie stwierdzenia zmniejszenia aktywności jedynie czynnika VII w osoczu przy prawidłowej aktywności innych czynników zespołu protrombiny. Leczenie polega na przetaczaniu świeżo mrożonego osocza (10-15 mI/kg mc.), koncentratu zespołu protrombiny zawierającego czynnik VII lub koncentratu czynnika VII w dawce 10-20 j./kg mc. co 6-24 godzin.

7.2.3.5. Rzadkie niedobory czynników krzepnięcia Wrodzone niedobory czynnika XII (anomalia Hagernana), prekalikreiny i kininogenu wielkocząsteczkowego są bezobjawowe. Niedobory fibrynogenu, protrombiny oraz czynników V, X, XI i XIII przejawiają się skazą krwotoczną o różnym nasileniu. Dziedziczone są w sposób autosomalny. Opisano ponad 300 rodzin, w których występowały różne jakościowo zaburzenia fibrynogenu (dysfibrynogenemie). U wielu chorych miały one przebieg bezobjawowy, jednak w części przypadków występowała skłonność do krwawień, a w niektórych dysfibrynogenemiach skłonność do zakrzepicy. Leczenie afibrynogenemii lub hipofibrynogenemii polega na przetaczaniu krioprecypitatu (2 j./IO kg mc.) lub preparatu fibrynogenu. W leczeniu substytucyjnym niedoboru protrombiny i czynnika X stosuje się koncentraty zespołu protrombiny, a u chorych z niedoborem czynnika Xlll - koncentrat tego czynnika. Koncentraty czynnika V i czynnika XI nie są dostępne - źródłem tych czynników do leczenia substytucyjnego jest wyłącznie świeżo mrożone osocze (10-15 mI/kg mc.). Wrodzony niedobór czynnika XI, nazywany dawniej hemofilią C, występuje głównie u Żydów aszkenazyjskich. Chorobę wykrywa się rzadko u sefardyjczyków, Żydów orientalnych i w innych grupach populacyjnych.

7.2.3.6. Wrodzona trombofilia Terminem tym oznacza się dziedzicznie uwarunkowaną skłonność do zakrzepicy żylnej. Do ogólnie uznanych dziedzicznych czynników ryzyka zakrzepicy żylnej należą niedobory naturalnych inhibitorów krzepnięcia krwi, takich jak antytrombina, białko C i białko S, oraz mutacja typu Leiden (GI69IA) genu czynnika V i mutacja G20210A genu protrombiny. Jest bardzo prawdopodobne, że przyczy-

7/ Hemostaza, krwawienia i leczenie krwią 189

ną wrodzonej trombofilii może być wiele innych zaburzeń ustrojowego układu hemostazy. Wynikiem mutacji typu Leiden jest zamiana argininy 506 na glutaminę w cząsteczce czynnika V. Defekt ten dotyczy wiązania peptydowego, które w procesie inaktywacji czynnika Va jest rozrywane przez aktywowane białko C (APC). Nosiciele mutacji typu Leiden są zatem oporni na APC. Mutacja G20210A genu protrombiny występuje w regionie 3', który nie koduje sekwencji arninokwasowej, ale może mieć wpływ na ekspresję genu. U nosicieli allelu 20210A syntetyzowana jest protrombina o prawidłowej strukturze, ale w 87% przypadków jej zawartość w osoczu jest zwiększona (> 1,15j./ml). Wrodzony niedobór antytrombiny typu I (zmniejszenie syntezy białka) wykrywa się u 0,02% ludzi, zaś wrodzony niedobór białka C u 0,2-0,4%. Nie określono jeszcze częstości występowania w ogólnej populacji wrodzonego niedoboru białka S. Dopiero po wykryciu mutacji typu Leiden (1994 r.) i mutacji genu protrombiny (1996 r.) okazało się, że wrodzona trombofilia jest bardzo częstym zjawiskiem. Obie mutacje występują głównie wśród osób rasy białej, z różną częstością w różnych krajach europejskich. Czynnik V Leiden wykrywa się u 1-15% ogólnej populacji (w Polsce u 5%), zaś mutację G20210A genu protrombiny u 1,3-6,5% (w Polsce 1,8%). U około 20% osób z wywiadem żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej można wykryć mutację typu Leiden, w S-II % przypadków - mutację genu protrombiny, a w 5-10% - niedobór jednego z inhibitorów. W niektórych przypadkach trombofiliajest defektem wielogenowym. Przebieg kliniczny wrodzonej trombofilii bywa zróżnicowany, nawet w przypadku tego samego zaburzenia i u członków tej samej rodziny. U jednych zaburzenie przejawia się skłonnością do występowania zakrzepicy żylnej (zwykle zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych) powikłanej w części przypadków zatorem tętnicy płucnej, u innych przebiega bezobjawowo. Zakrzepica rzadko pojawia się u osób przed 20. rokiem życia; ryzyko jej wystąpienia zwiększa się wraz z wiekiem. Zakrzepy tętnicze należą do rzadkości i prawdopodobnie nie mają związku z defektem hemostazy odpowiedzialnym za dziedziczną skłonność do zakrzepicy żylnej.

7.3. NABYTE ZABURZENIA HEMOSTAZY Również nabyte zaburzenia mogą dotyczyć każdej z trzech głównych składowych ustrojowej hemostazy. Zaburzenia te mogą być samoistne lub wtórne. Przyczyną samoistnie występujących skaz krwotocznych są zwykle reakcje immunologiczne. Wtórne skazy są wynikiem działania różnych czynników, takich jak substancje toksyczne, leki i niedobory witaminowe, lub występują na tle różnych chorób i stanów patologicznych. Nabyte zaburzenia hemostazy mają często charakter złożony i dotyczą zarówno czynników krzepnięcia, płytek krwi, jak i naczyń krwionośnych.

7.3.1. Plamice naczyniowe Terminem "plamice naczyniowe" określa się zmiany powodowane wynaczynieniem krwinek czerwonych z łożyska naczyniowego do skóry lub tkanki podskórnej. Małe wynaczynienia dają obraz wybroczyn (średnica <2 mm), większe - zmian plamiczych (2-10 mm) lub krwawych podbiegnięć (>1 cm). Ogólnie plamice naczyniowe dzieli się na alergiczne i niealergiczne. Postacią tych pierwszych jest zespół Schonleina i Henocha, uznawany obecnie za chorobę kompleksów immunologicznych, w skład których wchodzi IgA, C3, rzadziej IgG. Wspólną ich cechą jest aseptyczne zapalenie małych naczyń i zwiększona ich przepuszczalność. Oprócz widocznej plamicy skórnej do charakterystycznych objawów należą bóle stawów i kolkowe bóle brzucha. Mogą wystąpić zmiany w nerkach (białkomocz ikrwinkomocz) ze wzrostem ciśnienia tętniczego. Choroba występuje zwykle u dzieci w wieku 3-7 lat, ale może pojawić się także u osób po 20. roku życia. Ustępuje ona samoistnie, trzeba jednak liczyć się z jej nawrotami. W większości przypadków zespół ów nie wymaga leczenia, poza stosowaniem leków uszczelniających naczynia krwionośne. Krótkotrwałe stosowanie prednizonu w dawce 0,5 mg/kg mc. na dobę zaleca się u chorych z silnie wyrażonymi objawami stawowymi i brzusznymi. Do plamic alergicznych należą także plamice polekowe. Pojawiają się po kilku dniach stosowania leku i szybko ustępują po jego odstawieniu. Charakter niealergiczny mają plamice występujące w przebiegu zakażeń lub podczas długotrwałego stosowania steroidów nadnerczowych i w zespole Cushinga oraz plamica starcza, plamica ortostatyczna i plamica na tle niedoboru witaminy C.

7.3.2. Płytkowe skazy krwotoczne Przyczyną nabytych skaz krwotocznych płytkowych mogą być zmiany ilościowe (małopłytkowości, nadpłytkowości) lub zaburzenia czynności płytek krwi (trombocytopatie). W wielu chorobach małopłytkowość współistnieje z upośledzeniem czynności płytek i zaburzeniami krzepnięcia krwi. 7.3.2.1. Małopłytkowości Przyczyną zmniejszenia liczby płytek może być niedostateczne wytwarzanie tych komórek (małopłytkowości "centralne"), nadmierne ich niszczenie (małopłytkowości "obwodowe") oraz sekwestracja w śledzionie lub rozcieńczenie (tab. 7.5). Objawy kliniczne są identyczne niezależnie od przyczyny zmniejszenia liczby płytek. Różnice dotyczą przebiegu klinicznego i reakcji na leczenie. Łagodna małopłytkowość (50-100 Gil) przebiega zazwyczaj bezobjawowo lub przejawia się tylko skłonnością do siniaczenia. Przy liczbie płytek <50 G/I może dojść do samoistnych i pourazowych krwawień, chociaż w niektórych przypadkach nie obserwuje się skazy krwotocznej nawet przy liczbie płytek 10 G/I. Skaza krwotoczna charakteryzuje się wybroczynami i krwawymi podbiegnięciami na skórze, wybroczynami

Tab. 7.5. Patogenetyczny

podział nabytych małopłytkowości

Małopłytkowaści uwarunkowane zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi: niedokrwistość aplastyczna, selektywna aplazja megakariocytów, cykliczna małopłytkowaść, nacieczenie szpiku kostnego (białaczki, chłoniaki, szpiczak mnogi, zespoły mielodysplastyczne inne nowotwory, gruźlica, choroba Gauchera), zwłóknienie szpiku, leki immunosupresyjne, promieniowanie jonizujące, środki chemiczne, niektóre leki, zakażenia wirusowe, niedokrwistości megaloblastyczne lub z niedoboru żelaza, napadowa nocna hemoglobinuria i niewydolność nerek II

Małopłytkowaści powodowane nadmiernym niszczeniem płytek: A - na tle immunologicznym: samoistna (autoimmunologiczna) plamica małopłytkowa, małopłytkowaść poprzetoczeniowa, alloimmunologiczna małopłytkowaść noworodków, niektóre małopłytkowaści polekowe, małopłytkowaść w przebiegu autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, w układowym toczniu rumieniowatym, w niektórych zakażeniach, układowym w chłoniakach złośliwych, w gestozie, po alogenicznym przeszczepieniu szpiku, w przebiegu leczenia surowicą anty limfocytarną B - nieimmunologiczne: w zespole rozsianego wykrzepianie śródnaczyniowego, zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy, w niektórych chorobach serca i naczyń, po zabiegach w krążeniu pozaustrojowym

III

Małopłytkowaści powodowane sekwestracją płytek lub rozcieńczeniem: w marskości wątroby z nadciśnieniem wrotnym i splenomegalią (hipersplenizm), w przebiegu ciąży (rozcieńczenie), po masywnych przetoczeniach krwi

i krwawieniami z błon śluzowych (z nosa, dziąseł, dróg rodnych) oraz sączeniem krwi z ran pooperacyjnych. Mogą wystąpić krwawienia z przewodu pokarmowego i śródczaszkowe wylewy krwi. Obecność i stopień małopłytkowości można szybko ustalić za pomocą oznaczenia liczby płytek we krwi. Liczbę płytek >50 G/I uznaje się za wystarczającą dla hemostazy, jakkolwiek niektórzy autorzy zalecają zwiększenie jej do 80 G/I przed dużymi operacjami z zakresu chirurgii ogólnej i do 100 G/I przed wszczepieniem pomostów aortaInowieńcowych. Jeżeli małopłytkowość jest skojarzona z trombocytopatią, korelacja między liczbą płytek a skłonnością do krwawień może nie występować. W przypadkach małopłytkowości stwierdzonej u chorego przed planowanym zabiegiem operacyjnym postępowanie zależy od stopnia i przyczyny zmniejszenia liczby płytek krwi. Małopłytkowość łagodna lub umiarkowana (>50 G/I) bez objawów skazy krwotocznej nie wymaga żadnego leczenia. Jeśli przyczyną zmniejszenia liczby płytek jest zakażenie wirusowe lub nadwrażliwość na lek, małopłytkowość ustępuje w ciągu kilku dni po ustąpieniu infekcji lub zaprzestaniu stosowania podejrzanego leku. W przypadkach autoimmunologicznej (samoistnej) plamicy małopłytkowej lub małopłytkowości na tle układowego tocznia rumieniowatego należy w ciągu kilku dni poprzedzających zabieg podjąć próbę leczenia metyloprednizolonem w dawce 15 mg/kg mc. na dobę przez 3 dni lub zastosować dożylnie duże dawki immunoglobulin (0,4 g/kg me. na dobę przez 5 dni lub l g/kg mc. na dobę przez 2 dni). W przypadku braku reakcji na metyloprednizolon lub podawane dożylnie immunoglobuliny leczeniem z wyboru jest splenektomia. U chorych, u których nie nastąpiła poprawa po splenektomii, ponawia się próbę stosowania kortykosteroidów lub wdraża inne leki immunosupresyjne (np. cyklofosfamid lub winkrystynę). W sytuacjach zagrażających życiu konieczne bywa przetoczenie koncentratu płytek krwi, jakkolwiek u tych chorych płytki są szybko eliminowane z krążenia przez przeciwciała przeciwpłytkowe. U chorych z małopłytkowością poprzetoczeniową leczenie polega na dożylnym podaniu dużych dawek immunoglobulin. Dobre wyniki uzyskuje się, poprzedzając tę kurację plazmaferezą. Ten rodzaj małopłytkowości związany jest z obecnością przeciwciał przeciw antygenowi płytkowemu HPA-l. Małopłytkowość występuje zwykle u kobiet, które zostały pierwotnie uodpornione antygenami płytek

krwi w okresie ciąży. W 5.-8. dniu po przetoczeniu koncentratu płytek lub pełnej krwi mogą wystąpić objawy skazy krwotocznej, a liczba płytek bywa mniejsza niż 10 G/l. Łagodna małopłytkowość (50-100 G/I) pojawia się po przetoczeniu w ciągu doby 10-15 jednostek krwi pełnej konserwowanej lub koncentratu krwinek czerwonych, zaś małopłytkowość umiarkowana (25-50 G/I) - po bardziej masywnych przetoczeniach krwi. W przypadkach tych oprócz małopłytkowości często stwierdza się zmniejszenie zawartości fibrynogenu w osoczu. Profilaktyczne przetaczanie koncentratu płytek krwi podczas masywnych przetoczeń krwi nie jest konieczne. Przetoczenia koncentratu płytek krwi są skuteczne w zatrzymywaniu krwawień na tle.cięzkich małopłytkowości uwarunkowanych zmniejszonym wytwarzaniem płytek krwi (np. w aplazji lubhipoplazji.szpiku kostnego). Efekty tego postępowania są mniejsze w obecności alloprzeciwciał przeciwpłytkowych i u chorych na splenomegalię. W przypadkach hipersplenizmu umiarkowana małopłytkowość rzadko jest wskazaniem do splenektomii. Po usunięciu śledziony liczba płytek często powraca do normy, co jest zwykle poprzedzone przemijającą nadpłytkowością. Należy pamiętać, że zdarzają się przypadki tak zwanej rzekomej maloplytkowości. Jest to zjawisko wyłącznie laboratoryjne, wykrywane w pracowniach hematologicznych stosujących do liczenia płytek wersenian sodu (EDTA). Małopłytkowości rzekome powodowane są obecnością zimnych przeciwciał o charakterze aglutynin reagujących z płytkami krwi tylko in vitro w środowisku EDTA. Zastosowanie do badania morfologii krwi innego antykoagulantu (np. cytrynianu dwusodowego) pozwala na określenie rzeczywistej liczby płytek. 7.3.2.2.

Nadpłytkowości Terminem tym określa się stan kliniczny, w którym liczba płytek krwi przekracza 500 G/l. W zależności od przyczyn wyróżnia się nadpłytkowości pierwotne i wtórne. Te pierwsze, w których występuje klonalny rozrost megakariocytów, występują samoistnie lub mogą towarzyszyć innym chorobom mieloproliferacyjnym, takim jak czerwienica prawdziwa, pierwotna mielofibroza lub przewlekła białaczka szpi-

7/ Hemostaza, krwawieniai leczeniekrwią 191

kowa. Najczęstszymi przyczynami wtórnej nadpłytkowości są nowotwory złośliwe, w tym ziarnica złośliwa, chłoniaki nieziarnicze i raki, oraz stany zapalne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, guzkowe zapalenie tętnic, zapalenie kości, wrzodziejące zapalenie jelit, sarkoidoza i gruźlica. Wtórną nadpłytkowość stwierdza się także po splenektomii. Objawami klinicznymi nadpłytkowości mogą być zarówno powikłania zakrzepowe, jak i nadmierne krwawienia. Zakrzepy częściej dotyczą tętnic niż żył, chociaż około 25% wszystkich powikłań zakrzepowych stanowi zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych. Do charakterystycznych objawów należy erytromelalgia powodowana niedrożnością drobnych naczyń stóp i dłoni. W niektórych przypadkach występują napady przemijającego niedokrwienia mózgu, przemijająca ślepota, bóle głowy i napady padaczkowe. Zakrzepica może obejmować żyły wątrobowe (zespół Budda i Chiariego), nerkowe i krezkowe. Miejscem krwawień są najczęściej przewód pokarmowy, nos i skóra. Chorzy, u których nie występują objawy kliniczne, a liczba płytek nie przekracza 1000 Gil, nie wymagają leczenia. W stanach naglących - w razie wystąpienia poważnych powikłań zakrzepowych lub krwawień i u chorych wymagających pilnie leczenia operacyjnego - przejściowe zmniejszenie liczby płytek można szybko uzyskać za pomocą płytkoferezy. W pozostałych przypadkach leczenie pierwotnej nadpłytkowości można rozpocząć od stosowania hydroksykarbamidu lub anagrelidu. U chorych leczonych hydroksykarbamidem liczba płytek zmniejsza się znacząco dopiero po 6-8 tygodniach, natomiast w przypadku zastosowania anagrelidu zmniejszenie o 50% uzyskuje się często już po II dniach. Stosowanie w nadpłytkowości leków przeciwpłytkowych (np. kwasu acetylosalicylowego, tiklopidyny lub klopidogrelu) nie jest powszechnie zalecane ze względu na niebezpieczeństwo krwawień.

7.3.3. Zaburzenia krzepnięcia krwi Nabyte zaburzenia krzepnięcia występują w przebiegu różnych chorób i stanów patologicznych, a ich najczęstsze mechanizmy to upośledzona synteza lub zwiększone zużycie czynników krzepnięcia. Niedobór wielu czynników w tych stanach często jest skojarzony z małopłytkowością lub upośledzeniem czynności płytek. Odosobnione nabyte niedobory jednego czynnika są niezmiernie rzadkie.

7.3.3.1. Zaburzenia krzepnięcia zależne od niedoboru witaminy K Dla ustroju ludzkiego źródłem witaminy K jest pokarm roślinny (witamina K) i bakterie flory jelitowej (witamina K). Naturalne witaminy K są związkami rozpuszczalnymi w tłuszczach i wchłaniają się szybko z przewodu pokarmowego w obecności kwasów żółciowych. Są niezbędne do potranslacyjnej modyfikacji czynników zespołu protrombiny. Następstwem ich niedoboru jest zmniejszenie aktywności tych czynników. Stany, w przebiegu których dochodzi do niedoboru witaminy K, zestawiono w tabeli 7.6. Tab. 7.6. Przyczyny niedoboru

Nabyte zaburzenia czynności płytek towarzyszą różnym chorobom lub są związane ze stosowanym leczeniem. Obserwuje się je w przebiegu mocznicy oraz przewlekłych chorób wątroby, zespołów mieloproliferacyjnych, ostrych białaczek, zespołów mielodysplastycznych, dysproteinemii, u chorych poddawanych operacjom z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego i w zespole rozsianego wykrzepianieśródnaczyniowego. Do upośledzenia czynności płytek krwi może dochodzić pod wpływem wielu różnych leków: kwasu acetylosalicylowego i innych niesteroidowych leków przeciwzapalnych, antybiotyków (penicylin i cefalosporyn), leków kardiologicznych (,8-blokerów, nitratów, furosemidu, blokerów kanału wapniowego, chinidyny) i niektórych leków psychotropowych (trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych). W obrazie klinicznym trombocytopatie te mogą się objawiać łagodną skazą krwotoczną skórno-śluzówkową. W leczeniu klinicznie istotnych krwawień stosuje się wlew dożylny desmopresyny (jak w łagodnej hemofilii) lub - u chorych chirurgicznych - przetoczenia koncentratu płytek krwi.

K

Upośledzenie wytwarzania witaminy K przy niedostatecznej jej podaży w pożywieniu: • • II.

•

III

brak flory bakteryjnej jelit (choroba krwotoczna noworodków) wyjałowienie jelita przez stosowanie antybiotyków

Upośledzone wchłanianie witaminy K:

•

7.3.2.3. Trombocytopatie

witaminy

zahamowanie wydzielania żółci do światła jelita (zewnętrzne przetoki żółciowe, kamica, nowotwór) zespoły upośledzonego wchłaniania o różnej etiologii, wpływ leków (cholestyramina)

Upośledzone wykorzystanie witaminy K: •

antagonistyczny wpływ doustnych antykoagulantów (pochodnych dihydroksykumaryny)

Umiarkowane zmniejszenie aktywności czynników zespołu protrombiny jest bezobjawowe. Przy znacznym zmniejszeniu aktywności tych czynników lub znacznym rzeczywistym ich niedoborze występuje skaza krwotoczna. Głównymi jej objawami są podskórne wylewy krwi, krwawienia z nosa i dziąseł, krwiomocz i krwawienia z przewodu pokarmowego. Leczenie polega na stosowaniu witaminy KI we wlewie dożylnym (10 mg w 100 mI 0,9% NaCI w ciągu 20-30 min) lub domięśniowo. Skutek jej działania pojawia się po 12-17 godzinach. W przypadku nasilonych krwawień poza podaniem witaminy KI należy jak najszybciej przetoczyć świeżo mrożone osocze (10-15 mllkg me.) lub wstrzyknąć dożylnie koncentrat zespołu protrombiny.

7.3.3.2. Zaburzenia krzepnięcia w chorobach wątroby W wątrobie syntetyzowane są niemal wszystkie czynniki krzepnięcia oraz antytrombina, plazminogen i a,-antyplazmina. Narząd ten odgrywa istotną rolę w regulacji krzepnięcia krwi i fibrynolizy.

Zaburzenia krzepnięcia krwi w chorobach wątroby są wielokierunkowe. Najczęściej stwierdza się zmniejszenie zawartości czynników zespołu protrombiny skojarzone z niedoborem czynnika V. Stężenie fibrynogenu zmniejsza się tylko w przebiegu ostrej niewydolności wątroby i zaawansowanej marskości wrotnej. Różnie zachowują się naturalne inhibitory krzepnięcia krwi i fibrynolizy. Zawartość antytrombiny i u2-antyplazminy jest zmniejszona w wyniku zmniejszenia syntezy lub zwiększonego zużycia. Natomiast zawartość u2-makroglobuliny często jest zwiększona, zwłaszcza w przebiegu ciężkiej niewydolności wątroby. Uogólniona skaza krwotoczna może pojawić się przy zmniejszeniu liczby płytek krwi. Najczęściej rozpoznawaną przyczyną małopłytkowości jest hipersplenizm z powodu nadciśnienia wrotnego. Mimo stwierdzonych zaburzeń krzepnięcia u większości chorych nie stwierdza się objawów skazy krwotocznej. Najczęściej pojawiają się krwawienia do przewodu pokarmowego. Niemal we wszystkich przypadkach ich źródłem są żylaki przełyku, wrzód trawienny lub krwotoczne zapalenie błony śluzowej żołądka. Trudno wówczas ocenić, w jakim stopniu do wystąpienia krwawienia przyczyniają się zaburzenia ustrojowej hemostazy. Wystąpienie skazy krwotocznej świadczy o znacznym, często nieodwracalnym uszkodzeniu komórek wątroby. Skaza ma łagodny lub umiarkowany przebieg i objawia się łatwym siniaczeniem oraz krwawieniami z nosa i dziąseł. Zabiegi operacyjne i diagnostyczne (np. biopsja wątroby) mogą być powikłane krwawieniami. Ryzyko wystąpienia krwawień jest duze w przypadku· znacznego niedoboru czynników zespołu protrombiny (współczynnik czasu protrombinowego >2,Q) i zmniejszeniu liczby płytek krwi «SOG/I).

W przypadkach nasilonych krwawień i u chorych operowanych przetacza się świeżo mrożone osocze jednorazowo lub co 12-24 godzin oraz 4-8 jednostek koncentratu płytek krwi (jeśli liczba płytek wynosi mniej niż 50 G/I). Wyniki postępowania substytucyjnego w chorobach wątroby nie zawsze są zadowalające ze względu na szybki rozpad czynników krzepnięcia w krążeniu, hiperwolemię i przenikanie przetoczonych czynników do płynu puchlinowego. Koncentraty czynników zespołu protrombiny przy upośledzeniu oczyszczającej funkcji wątroby i niedoborze antytrombiny stwarzają ryzyko powikłań zakrzepowych i śródnaczyniowej aktywacji krzepnięcia. Wskazaniem do ich stosowania mogą być tylko krwawienia zagrażające życiu chorego. W przypadku występowania trudnych do opanowania krwawień i w celu zmniejszenia utraty krwi podczas ortotopowego przeszczepiania wątroby stosuje się rekombinowany czynnik VIIa.

bie większych naczyń, które są przyczyną niedokrwiennego uszkodzenia różnych narządów. Krwinki czerwone uwięzione w sieci włóknika i przepływające przez zmieniony obszar mikrokrążenia ulegają uszkodzeniu i hemolizie. Jednocześnie dochodzi do zużycia płytek krwi, fibrynogenu i innych czynników. Niedobór tych składników w krążącej krwi objawia się skazą krwotoczną, która nosi nazwę koagulopatii z zużycia, nabytej afibrynogenemii lub zespołu odwłóknienia. W niektórych przypadkach krzepnięcie śródnaczyniowe jest zjawiskiem miejscowym, chociaż jego następstwa (zużycie płytek krwi i czynników krzepnięcia) można wykryć we krwi pobieranej do badań. Przykładem są chorzy z zespołem Kasabacha i Merritt, u których aktywacja krzepnięcia z następczym odkładaniem fibryny odbywa się w olbrzymich, jamistych naczyniakach. Do najczęstszych chorób i stanów klinicznych prowadzących do mc należą: zakażenia (bakteryjne, wirusowe, grzybicze, pierwotniakowe), niektóre powikłania ciąży i porodu (septyczne poronienia, przedwczesne odklejenie łożyska, obumarła ciąża, zator płynem owodniowym), nowotwory złośliwe, choroby układu krwiotwórczego (ostre białaczki, hemoliza wewnątrznaczyniowa), choroby układu krążenia (tętniak rozwarstwiający aorty, zator tętnicy płucnej), wstrząs różnego pochodzenia, rozległe uszkodzenia tkanek i rozległa zakrzepica żył głębokich. Zespół ten może być wyzwalany przez różne mechanizmy, w tym rozległe uszkodzenie śródbłonka, wtargnięcie do krwiobiegu substancji tromboplastycznych, proteaz aktywujących krzepnięcie lub czynników agregujących płytki oraz zwolnienie przepływu krwi z następczą kwasicą. Podstawowe znaczenie w rozwoju mc na tle różnych chorób, zwłaszcza w zakażeniach bakteryjnych, przypisuje się obecnie cytokinom - interleukinie I, czynnikowi martwicy nowotworów (TNF) i interleukinie 6 (ryc. 7.5). mc może mieć przebieg ostry, podostry lub przewlekły. Ostrą postać zespołu obserwuje się w posocznicach, w powikłaniach położniczych i operacyjnych, we wstrząsie różnego pochodzenia i zatorze tętnicy płucnej. Zespół o podostrym przebiegu pojawia się najczęściej w chorobie nowotworowej, u kobiet z obumarłą ciążą i w przebiegu białaczki

choroba podstawowa (posocznica, urazy, kompleksy immunologiczne, inne)

ł

~r~

aktywacja krzepnięcia inicjowana przez TF

stłumienie układu inhibitorów

~ta~///

J /~~

uPośledzen:

fibryny

7.3.3.3. Zespół rozsianego wykrzepniania śródnaczyniowego Zespół rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (disseminated intravascular coagulation - DIC) nie jest odrębną jednostką kliniczną, lecz zespołem wtórnym do wielu różnych chorób. W stanach tych aktywacja procesu krzepnięcia połączona jest z uczynnieniem lub zahamowaniem fibrynolizy. W następstwie aktywacji krzepnięcia powstają mnogie zakrzepy w mikrokrążeniu i - rzadziej - w obrę-

zużycie płytek i czynników krzępnięcia

t

krwawienia

zahamowanie fibrynolizy przez PAI-'

usuwania

fibryny

odkładanie fibryny

t

uszkodzenie narządów

Ryc. 7.5. Mechanizmy patogenetyczne śródnaczyniowej aktywacji krzepnięcia; TF - czynnik tkankowy; PAI-' - typ' inhibitora aktywatora plazminogenu

7 / Hernostaza, krwawienia i leczenie krwią 193

promielocytowej. Natomiast postać przewlekła występuje u chorych z olbrzymimi naczyniakami, w chorobach wątroby i napadowej nocnej hemoglobinurii. Do objawów mc należą: krwawienia o różnym nasileniu, zmiany zakrzepowe i niewydolność różnych narządów oraz mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna. W rozpoznawaniu OIC największe znaczenie mają oznaczenia liczby płytek krwi i stężenia fibrynogenu w osoczu, nie można natomiast przeceniać wartości pomiarów O-dimeru w osoczu i innych bardzo czułych markerów aktywacji krzepnięcia, takich jak fragment protrombiny F1+2 lub kompleksy trombina-antytrombina (TAT).

Wym ienione markery aktywacji krzepnięcia nie są swoiste dla DlC, bowiem zwiększoną ich zawartość stwierdza się w obecności ograniczonych zmian zakrzepowych (np. w zakrzepicy żylnej) i u wielu chorych w okresie pooperacyjnym. Ważnym elementem w rozpoznawaniu DIC jest stwierdzenie w rozmazach krwi obwodowej krwinek czerwonych o zmienionym kształcie. Są to tak zwane schizocyty przybierające kształt nieforemnego trójkąta, hełmu strażackiego, rozpołowionej skorupki jaja lub ostrogi. Najważniejszą zasadą postępowania leczniczego jest próba usunięcia przyczyny leżącej u podstaw rozwinięcia zespołu OIC, dlatego powinno się ono koncentrować na zwalczaniu wstrząsu i kwasicy, stosowaniu antybiotyków w zakażeniach bakteryjnych i posocznicach, radioterapii i chemioterapii nowotworów i białaczek oraz właściwym rozwiązywaniu różnych problemów występujących w okresie ciąży i podczas porodu.

W razie znacznego ubytku krwi należy przetaczać świeżą krew lub koncentrat krwinek czerwonych. Jeśli zawartość fibrynogenu w osoczu wynosi <100 mg/dl i występują krwawienia, wskazane są przetoczenia świeżo mrożonego osocza, krioprecypitatu (jako źródła fibrynogenu) lub preparatu fibrynogenu. Wpływ heparyny na przebieg mc jest kontrowersyjny. Przeważa pogląd, że próbę leczenia małymi dawkami heparyny należy podejmować tylko u tych chorych, u których ryzyko wystąpienia lub nasilenia krwawień jest względnie niewielkie. Nie określono jeszcze skuteczności przetoczeń koncentratu antytrombiny. Podejmowane są próby leczniczego stosowania rekombinowanej trombomoduliny i koncentratu aktywowanego białka C. W rzadkich przypadkach śródnaczyniowej aktywacji krzepnięcia z równocześnie nasiloną fibrynolizą (np. w białaczce promielocytowej, lub w raku gruczołu krokowego) krwawienia zmniejszają się po zastosowaniu leku antyfibrynolitycznego. Stosowanie inhibitorów fibrynolizy jest bezwzględnie przeciwwskazane u tych chorych, u których stwierdza się objawy niedokrwiennego uszkodzenia narządów, oraz w przypadkach zespołu mc o podostrym lub przewlekłym przebiegu. Jeśli zespół przebiega bezobjawowo i wyraża się nieznacznym zmniejszeniem stężenia fibrynogenu lub liczby płytek krwi, można ograniczyć się do obserwacji chorego, leczenia choroby podstawowej i częstego powtarzania badań laboratoryjnych.

7.3.3.4.

Patologiczne inhibitory krzepnięcia W zależności od mechanizmu patogenetycznego inhibitory te, nazywane także antykoagulantami, mają charakter allolub autoprzeciwciał przeciw jednemu z czynników krzepnięcia krwi, najczęściej przeciw czynnikowi VIII. Ant ykoagulanty o charakterze swoistych przeciwciał przeciw czynnikowi VIII pojawiają się w następujących przypadkach: II u chorych na hemofilię A w następstwie leczenia substytucyjnego; II u kobiet w ciągu pierwszych sześciu miesięcy po porodzie; 11II w przebiegu różnych chorób o podłożu immunologicznym; niekiedy bez uchwytnej przyczyny u osób zdrowych. Wśród przypadków, w których inhibitor pojawia się bez związku z hemofilią, najliczniejszą grupę stanowią takie, w których nie udaje się wykryć choroby podstawowej. Występuje skaza krwotoczna jak w ciężkiej postaci hemofilii, zaś krwawienia u chorych operowanych mogą mieć dramatyczny przebieg. W przeciwieństwie do inhibitorów pojawiających się u chorych na hemofilię, inhibitory czynnika VIII występujące bez związku z tą chorobą często ustępują pod wpływem leczenia immunosupresyjnego oraz po dożylnym przetoczeniu dużych dawek preparatu immunoglobulin. W przypadku wystąpienia krwawień postępowanie jest takie samo, jak u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem (p. 7.2.3.1). 7.3.3.5.

Zespół antyfosfolipidowy Od wielu lat duże zainteresowanie budzi niejednorodna grupa przeciwciał antyfosfolipidowych (antiphospholipid antibodies - APA) skierowanych przeciw kompleksom niektórych białek z ujemnie naładowanymi fosfolipidami. Do tej grupy przeciwciał należą: antykoagulant toczniowy (lupus anticoagulant - LA), hamujący in vitro reakcje krzepnięcia krwi zależne od fosfolipidów, oraz antykardiolipiny. Kofaktorem białkowym dla antykardiolipin jest najczęściej ~2-glikoproteina l, a dla LA - protrombina lub ~2-glikoproteina I. Współistnienie APA (zwiększone miano antykardiolipin klasy IgG lub IgM albo obecność LA) z takimi objawami klinicznymi,jak zakrzepica żylna lub tętnicza, co najmniej dwukrotna utrata ciąży i małopłytkowość, określane jest mianem zespołu antyfosfolipidowego. Zespół występuje u chorych na toczeń układowy rumieniowaty, w przebiegu innych chorób o podłożu immunologicznym, w wyniku zakażeń (bakteryjnych, wirusowych lub pierwotniakowych), na tle nowotworów, w związku z przyjmowaniem niektórych leków i niekiedy bez uchwytnej przyczyny u osób zdrowych. Nawet przy dużym mianie APA chorzy nie wykazują skłonności do krwawień przechodzą różne zabiegi operacyjne i bez powikłań krwotocznych. Częstym objawem są zakrzepy żylne i tętnicze. Mechanizm trombogennego działania tych przeciwciał nie został dostatecznie wyjaśniony.

7.4. ZASADY DIAGNOSTYKI KRWOTOCZNYCH

SKAZ

Pod względem przebiegu i obrazu klinicznego skazy krwotoczne płytkowe i naczyniowe wyraźnie różnią się od skaz powodowanych zaburzeniem krzepnięcia krwi. Nadmierne i przedłużone krwawienia z płytkich skaleczeń i otarć naskórka, liczne wybroczyny i sińce oraz nawracające krwawienia z nosa charakteryzują defekty płytkowo-włośniczkowe, natomiast zwykle nie występują w zaburzeniach krzepnięcia. Typowym objawem zaburzeń krzepnięcia są rozległe wylewy krwi podskórne i domięśniowe, późne i przedłużone krwawienia po usunięciu zęba i po zabiegach operacyjnych, a w przypadku ciężkiej hemofilii także dostawowe wylewy krwi, które często prowadzą do zwyrodnień i zniekształceń w układzie kostno-stawowym. Prawidłowa hemostaza po usunięciu stałego zęba lub po zabiegu chirurgicznym świadczy z dużym prawdopodobieństwem, że brak większych niedoborów czynników krzepnięcia, wywiady stwierdzające wystąpienie kilkudniowego krwawienia po usunięciu zęba powinny natomiast nasuwać podejrzenie hemofilii. Rozpoznanie skaz krwotocznych ustala się na podstawie danych z wywiadu oraz wyników badania przedmiotowego i badań laboratoryjnych.

7.4.1. Wywiad i badanie przedmiotowe Zbierając wywiad, nie należy ograniczać się do ogólnego zapytania o skłonność do krwawień. Niektóre skazy krwotoczne mogą przebiegać na tyle łagodnie, że istnienie zaburzeń hemostazy bywa niedoceniane lub wręcz niedostrzegane przez chorych. Dopiero odpowiednie pytania naprowadzając zadane chorym mogą im ułatwić zrozumienie pewnych zjawisk i skojarzenie niektórych objawów. W każdym przypadku wywiad powinien dotyczyć wszystkich krwawień samoistnych, krwawień pourazowych, zabiegów stomatologicznych i chirurgicznych, dotychczasowych pobytów w szpitalu, czasu ich trwania oraz ewentualnych przetoczeń krwi i środków krwiopochodnych. U kobiet należy pytać o przebieg miesiączek, ciąży, porodów i ewentualnych poronień. Informacje o występowaniu obfitych krwawień po zabiegu operacyjnym należy oceniać bardzo ostrożnie. Z oświadczeniem takim można bowiem spotkać się nierzadko, przy czym nie zawsze bywa ono uzasadnione, zwłaszcza u chorych skłonnych do przejaskrawiania swoich dolegliwości. W każdym przypadku należy pytać o przebieg gojenia się rany, czas pobytu w szpitalu i liczbę ewentualnych przetoczeń krwi. Późne powikłania krwotoczne pojawiają się najczęściej u chorych na hemofilię. Na podstawie wywiadu często można stwierdzić, czy skaza ma charakter wrodzony, czy nabyty. Pomocne jest przy tym ustalenie wieku, w którym pojawiły się pierwsze objawy krwawień. Należy też zapytać o krwawienia u członków rodziny. W razie stwierdzenia skazy wtórnej należy dążyć do wykrycia czynnika przyczynowego, pytając o przyjmowane w ostatnim czasie leki, ewentualną styczność ze szkodliwymi związkami chemicznymi,

ekspozycję na promieniowanie i przebyte choroby. Skaza krwotoczna może towarzyszyć innym chorobom o skrytym przebiegu, maskując niekiedy sprawę zasadniczą, np. białaczkę, niewydolność szpiku, choroby typu kolagenoz i wiele innych. W badaniu przedmiotowym należy zwrócić uwagę na zmiany na skórze: wybroczyny, sińce, przebarwienia i rozszerzenie drobnych naczyń. Ważne jest wykrycie wybroczyn w jamie ustnej, na dziąsłach, łukach podniebiennych i tylnej ścianie gardła. Bada się ruchomość stawów, występowanie ewentualnych ich zniekształceń i zesztywnień oraz bolesność uciskową. Powiększenie węzłów chłonnych, śledziony i wątroby często naprowadza na rozpoznanie choroby, której towarzyszy skaza objawowa. W skazach krwotocznych na tle zaburzeń krzepnięcia o łagodnym przebiegu klinicznym wynik badania przedmiotowego może być całkowicie ujemny.

7.4.2. Badania laboratoryjne W pracowniach specjalistycznych wykonuje się wiele testów z zakresu laboratoryjnej diagnostyki skaz krwotocznych. Nie we wszystkich przypadkach konieczne jest jednak przeprowadzenie pełnego zestawu tych badań. U wielu chorych charakter skazy krwotocznej czy sprawność mechanizmów hemostazy można określić już na podstawie kilku prostych prób przesiewowych, które można wykonać w każdym laboratorium analitycznym.

7.4.2.1. Testy przesiewowe Badania te powinny pozwolić na wyciągnięcie orientacyjnych wniosków dotyczących przebiegu zarówno hemostazy pierwotnej (płytkowej), jak i krzepnięcia krwi. Do testów przesiewowych z zakresu hemostazy należą: III czas krwawienia; III liczba płytek krwi; czas protrombinowy; czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT). Dwa pierwsze testy służą do oceny płytek krwi i ich sprawności w hemostazie. Czas krwawienia jest miarą adhezji śródbłonka, skurczu naczyń i tworzenia się czopu płytkowego, nie zależy natomiast od krzepnięcia krwi. Jest on przedłużony w małopłytkowościach, trombocytopatiach i chorobie von Willebranda. Za pomocą oznaczeń czasu protrombinowego można wykryć zaburzenia zewnątrzpochodnego szlaku krzepnięcia krwi, a za pomocą APTT - zaburzenia w układzie wewnątrzpochodnym. Zaleca się uzupełnianie badań wstępnych pomiarem czasu trombinowego (krzepnięcia osocza po dodaniu trombiny). Czas trombinowyobejmuje ostatnią fazę krzepnięcia, to jest zamianę fibrynogenu w fibrynę, z wyłączeniem etapu stabilizacji skrzepu przez czynnik XIII. Jest on bardzo przydatny do interpretacji wyników badań w przypadkach, w których stwierdza się równoczesne przedłużenie czasu protrombinowego i APTT (tab. 7.7). Inne testy ogólne, takie jak pomiar czasu krzepnięcia pełnej krwi lub oso-

7/ Hemostaza,krwawieniai leczeniekrwią 195

Tab. 7.7. Interpretacja

wyników

oznaczeń

APTT i czasu trombinowego

czasu protrombinowego,

Czas protrombinowy

APTT

Czas trombinowy

Przyczyna nieprawidłowego

wyniku

N

P

N

niedobór cz. VIII*, cz. IX lub cz. XI bezobjawowy niedobór cz. XII, prekalikreiny lub kininogenu wielkocząsteczkowego krążącyantykoagulant

P

N

N

niedobór cz. VII złożony niedobór czynników zespołu protrombiny

P

P

N

niedobór protrombiny, cz. V lub cz. X złożony niedobór czynników zespołu protrombiny zaburzenia po masywnych przetoczeniach krwi antykoagulant toczniowy

P

P

(niewielkiego stopnia) (znacznego stopnia)

niedobór fibrynogenu dysfibrynogenemia zaburzenia krzepnięcia w chorobach wątroby rozsiane krzepnięcia śródnaczyniowe pierwotne uczynnienie fibrynolizy wpływ heparyny

P

N - prawidłowy, P - przedłużony,

* hemofilia A lub chorobavon Willebranda

cza pO uwapnieniu, nie są przydatne w diagnostyce zaburzeń krzepnięcia ze względu na małą czułość. Poza zasięgiem testów przesiewowych

7.4.2.3.

Badania w ostrych krwotokach chirurgicznych

znajdują się: bardzo przyczyną wystąpienia

nasilonych krwawień

łagodna hemofilia, większość przypadków choroby von Willebranda (zwłaszcza typ 1 tej choroby), niedobór czynnika XIII,

podczas zabiegu operacyjnego

niektóre trombocytopatie

może być:

i wrodzone zaburzenia fibrynolizy

(np. niedobór u2-antyplazminy

niedokładna hemostaza miejscowa (tzw. krwawienie chirurgiczne);

lub PAl-l).

Wykonywanie badań przesiewowych z zakresu hemostazy przed zabiegiem operacyjnym u chorych z ujemnymi wywiadami w kierunku skazy krwotocznej nie jest konieczne.jeśli zabieg jest niewielki (np. nacięcie skóry, biopsja sutka, operacja przepukliny). Badania te należy jednak wykonać w każdym przypadku podejrzenia skazy krwotocznej, a także przed każdym większym zabiegiem operacyjnym lub biopsją narządu (np. wątroby). U chorych chirurgicznych, u których wywiady nie wskazują na skłonność do krwawień, z badań przesiewowych można wyłączyć pomiar czasu krwawienia. Jeśli wyniki badań przesiewowych są ujemne, a wywiady sugerują możliwość istnienia zaburzeń hemostazy, konieczna jest konsultacja hematologa i wykonanie badań uzupełniających, np. w kierunku łagodnej hemofilii lub choroby von Willebranda. Zawsze należy wyjaśnić przyczynę niewielkiego nawet przedłużenia APTI, gdyż z jednej strony może ono być spowodowane antykoagulantem toczniowym, który nie zagraża krwawieniami, z drugiej zaś pojawieniem się inhibitora czynnika VIII, w obecności którego może dojść do dramatycznych

lub krwotoków

lub w okresie pooperacyjnym

krwawień

w okresie pooperacyjnym.

7.4.2.2.

Różnicowanie zaburzeń hemostazy Wyniki badań przesiewowych dostarczają wstępnych danych na temat rodzaju zaburzeń hemostazy. Na ich podstawie dokonuje się wyboru dalszych testów diagnostycznych. Badania te wykonywane są w specjalistycznych pracowniach. Ich omówienie przekracza ramy tego rozdziału.

defekt ustrojowej hemostazy, który nie został wcześniej rozpoznany; II powikłanie

z:wiązanez przetoczeniem

krwi lub preparatu

krwiopochodnego; 11II

OK; wpływ

stosowanego

antykoagułantu

(np. heparyny).

Po wykluczeniu chirurgicznej przyczyny krwawienia należy w jak najkrótszym czasie oznaczyć liczbę płytek krwi, czas protrombinowy, APTT i zawartość fibrynogenu w osoczu. Pojawienie się małopłytkowości z równoczesną hipofibrynogenernią wskazuje na śródnaczyniową aktywację krzepnięcia. Prawidłowy wynik badań przesiewowych nie zwalnia chirurga od dalszych poszukiwań defektu hemostazy. W tych przypadkach wskazane jest oznaczenie aktywności czynnika VIII lub IX w osoczu, ponieważ łagodna hemofilia nierzadko jest przyczyną krwawień pooperacyjnych. Na tym etapie badań często jest konieczna pomoc specjalistycznej pracowni. Czasami w okresie pooperacyjnym dochodzi do przedłużonych krwawień po wycięciu stercza i po zabiegach na trzustce. Mogą one być wynikiem niedokładnej hemostazy miejscowej lub lokalnej aktywacji fibrynolizy. Usprawiedliwione jest w tych przypadkach zastosowanie leku hamującego fibrynolizę (np. l g kwasu traneksamowego w powolnym wlewie dożylnym). Przyczyną nadmiernych krwawień po zabiegach kardiochirurgicznych bywa niedostateczna neutralizacja heparyny lub małopłytkowość skojarzona z upośledzeniem funkcji płytek. Obecność heparyny we krwi jest monitorowana oznaczeniami czasu krzepnięcia krwi po aktywacji (ACT), a jej nadmiar zobojętniany siarczanem protaminy. W przy-

padku znacznej małopłytkowości należy rozważyć potrzebę przetoczenia koncentratu płytek krwi. Korzystne może być także wstrzyknięcie w bolusie dożylnym 500 000 jednostek KI aprotyniny. Jeśli krwawienia utrzymują się mimo wyrównania defektu hemostazy (liczba płytek 2100 Gil, współczynniki czasu protrombinowego i APTT <1,5, zawartość fibrynogenu> 1,8 gil), wskazana jest rewizja rany pooperacyjnej przez chirurga.

7.5. LEKI PRZECIWZAKRZEPOWE A ZABIEGI OPERACYJNE Chirurdzy dążą do tego, by podczas zabiegu operacyjnego pacjent miał prawidłową hemostazę. Jeśli chory otrzymuje kwas acetylosalicylowy, zaleca się odstawienie tego leku co najmniej 10 dni przed zabiegiem. W przypadku stosowania doustnego antykoagulantu (np. acenokumarolu) lub heparyny w taktyce postępowania powinno się uwzględniać zarówno ryzyko zakrzepowe, jak i ryzyko powikłań krwotocznych. Doustnyantykoagulant odstawia się 4 dni przed operacją i przy dużym ryzyku zakrzepowym stosuje heparynę drobnocząsteczkową we wstrzyknięciach podskórnych (połowa dawki terapeutycznej lub dawka profilaktyczna) albo heparynę niefrakcjonowaną w ciągłym wlewie dożylnym. W dniu poprzedzającym zabieg trzeba oznaczyć INR (międzynarodowy współczynnik znormalizowany) w celu oceny, czy nie podać małej dawki witaminy KI' która przyspieszyłaby odwrócenie efektu przeciwkrzepliwego doustnego antykoagulantu. Heparynę drobnocząsteczkową odstawia się na 24 godziny, a heparynę niefrakcjonowaną na 6 godzin przed zabiegiem. U pacjentów z grupy dużego ryzyka nawrotu żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, u których niebezpieczeństwo krwawienia pooperacyjnego jest niewielkie, można stosować w okresie przed- i pooperacyjnym heparynę drobnocząsteczkową w dawkach profilaktycznych. Natomiast w przypadkach rozległych zabiegów operacyjnych lub dużego ryzyka krwawienia w okresie pooperacyjnym należy posłużyć się filtrem przeciwzakrzepowym implantowanym do żyły głównej dolnej (przed- lub śródoperacyjnie). Po operacji doustnyantykoagulant należy podać jak najwcześniej tym wszystkim chorym, u których nie planuje się dodatkowych zabiegów inwazyjnych. Lek ten zacznie oddziaływać na czas protrombinowy (wartość INR) dopiero 24 godziny po podaniu, a pełny efekt jego działania wystąpi dopiero po 3-5 dni leczenia. W przypadkach mniejszych operacji z niewielkim ryzykiem krwawień doustnyantykoagulant można podać nawet na krótko przed zabiegiem.

7.6. CHIRURGICZNE TECHNIKI HEMOSTAZY Mianem hemostazy chirurgicznej określa się miejscowe, śródoperacyjne zatrzymanie krwawienia po przerwaniu ciągłości ściany naczynia krwionośnego. Wypływowi krwi z uszkodzonego naczynia zapobiega się przez bezpośred-

nie zamknięcie ściany naczynia lub zatrzymanie dopływu krwi do operowanej okolicy. Oprócz zapobiegania nadmiernej utracie krwi, hemostaza umożliwia dobry wgląd w pole operacyjne i identyfikację struktur anatomicznych. Techniki używane do uzyskania hemostazy zależą od umiejscowienia rany chirurgicznej i rodzaju operowanej tkanki. Klasyfikuje się je jako mechaniczne, termiczne lub chemiczne.

7.6.1. Techniki mechaniczne Ucisk jest naj starszym i naj prostszym sposobem czasowego zatrzymania krwawienia. Zastosowany na tętnicy proksymalnie od jej uszkodzenia powoduje zatrzymanie krwawienia. Klasycznym przykładem jest manewr Pringle'a, polegający na zaciśnięciu więzadła wątrobowo-dwunastniczego w masywnym krwawieniu z wątroby lub tętnicy pęcherzykowej. W przypadku uszkodzenia większego naczynia uciśnięcie go palcami przez operatora lub przyciśnięcie do twardego podłoża umożliwia ustalenie źródła krwawienia i skuteczne jego opanowanie. Do czasowego zamknięcia napływu i odpływu krwi z operowanych naczyń krwionośnych oraz protez naczyniowych służą zaciski (klemy) naczyniowe (np. Satynsky'ego, de Bakeya, Cooleya), które nie uszkadzają błony wewnętrznej ściany naczynia. Zasadniczą metodą postępowania w przypadku krwawień z pojedynczego naczynia jest jego podwiązanie po uprzednim uchwyceniu kleszczykami Peana, Halsteda czy Robertsa. W przypadku krwawiących naczyń tętniczych, zwłaszcza pulsujących, wskazane jest podklucie naczynia w celu zapobieżenia zsunięciu się podwiązki. W razie uszkodzenia dużego naczynia zakłada się szew naczyniowy, ręczny lub mechaniczny, zespalając przecięte końce lub zszywając uszkodzenie ściany. Wszystkie szwy chirurgiczne są dla ustroju ciałem obcym. Wybór rodzaju szwu zależy od charakterystyki materiału, z jakiego został wykonany, i celu, do jakiego ma służyć. Materiały niewchłanialne, takie jak jedwab, polietylen czy drut, wywołują słabszy odczyn tkankowy niż szwy wchłanialne, takie jak katgut zwykły lub chromowany, kwas poliglikolowy (Dexon), poligalaktyna 910 (Vicryl), polidwuoksanon (PDS) czy poliglikonat (Maxon). W przypadku krwawień z narządów miąższowych stosuje się siatki z tworzyw wchłanialnych (Vicryl) lub niewchłanialnych (Prolen, Mersilen), których ucisk na krwawiącą powierzchnię wywołuje hernostazę, Szwy wchłanialne, zwłaszcza powlekane i monofilamentowe, stosuje się w zakażonym polu operacyjnym. Zastosowanie niewchłanialnego materiału w zakażonej ranie prowadzi do jego wydalenia i powstania przetoki. Staplery - aparaty do szwu mechanicznego, jednorazowe i wielokrotnego użytku - umożliwiają uzyskanie bardzo skutecznej miejscowej hemostazy. Używa się kilku rodzajów aparatów zszywających: liniowe, okrężne, do zamykania naczyń, powięzi i skóry. Działanie staplerów polega na zbliżeniu dwóch warstw tkanek, uchwyceniu ich szczękami aparatu i zespoleniu za pomocą zszywek z tytanu, platyny, nierdzewnej stali, a ostatnio także z tworzyw wchłaniających się, np. z polidwuoksanonu. Zszywki w kształcie litery "B" umożliwiają bardzo dokładną hemostazę, nie zaburzając jednocześnie ukrwienia w miejscu zespolenia. Staplery upraszczają i skracają czas operacji, zapewniając bardzo

7 / Hemostaza, krwawienia i leczenie krwią 197

dobre warunki miejscowego zatrzymania krwawienia. Wykorzystuje się je w chirurgii przewodu pokarmowego, klatki piersiowej i chirurgii naczyniowej. Do zakładania pojedynczych klipsów na krwawiące naczynia, zwłaszcza w trudno dostępnych miejscach, stosuje się klipsownice w kształcie litery "V", a także aparaty z układem podwójnych klipsów, które zaciskając naczynie, jednocześnie przecinająje między klipsami. W chirurgii laparoskopowej do zamykania naczyń stosuje się klipsy, staplery umożliwiające jednoczasowe zamknięcie naczyń i ich przecięcie, szwy zakładane za pomocą specjalnej igły (ski needle) oraz pętle naczyniowe (endoloop). W chirurgii urazowej i ortopedii do tamowania krwawienia z krawędzi przeciętych lub nawierconych kości stosuje się wosk w postaci uformowanych kostek. Dający się dowolnie modelować wosk kostny wywiera mechaniczny ucisk na krwawiące naczynia, powodując miejscową hemostazę.

7.6.2. Techniki termiczne Wszystkie metody leczenia termicznego wykorzystują energię cieplną do uzyskania miejscowej hemostazy. Wysoka temperatura, niezależnie od sposobu jej wytworzenia, powoduje określone zmiany w tkance poddanej jej działaniu. W miarę wzrostu temperatury dochodzi do obrzęku, a następnie denaturacji białek, obkurczenia naczyń krwionośnych i powstania skrzepliny w ich świetle, co w efekcie powoduje zatrzymanie krwawienia. Najstarszą formą elektrokoagulacji, stosowaną rutynowo w salach operacyjnych od chwili jej wprowadzenia w 1928 roku przez Bovie i Cushinga, jest elektrokoagulacjajednobiegunowa (monopolarna). Cięcie i koagulacja tkanek powstająjako efekt termiczny przepływu prądu o dużej częstotliwości od końcówki czynnej elektrody przez ciało chorego do biernej elektrody (płytki uziemiającej), umieszczonej zwykle pod plecami lub kończynami chorego. Moc koagulacji jest regulowana: powinna być wystarczająca do skutecznego koagulowania krwawiących naczyń, nie powodując jednocześnie zwęglenia tkanek i zapobiegając przepływowi prądu przez systemy monitorowania. W zależności od rodzaju koagulowanych zmian stosuje się różne techniki aplikacji: miękką do koagulacji powierzchownych naczyń, forsowną do głębokiej koagulacji i natryskową (spray) do przyżegania krwawiących powierzchni. Zaletą koagulacji jednobiegunowej jest duża skuteczność hemostatyczna, z możliwością koagulowania dużych naczyń tętniczych (o średnicy do 2 mm), wadą zaś zmniejszające miejscową skuteczność przyleganie końcówki elektrody do tkanki oraz brak możliwości kontrolowania głębokości uszkodzenia termicznego tkanek. Używając elektrokoagulacji, nie można stosować niektórych środków anestezjologicznych ze względu na ryzyko wybuchu. W elektrokoagulacji dwubiegunowej (bipolarnej) obie elektrody - czynna i bierna - umieszczone są na końcu instrumentu używanego do koagulacji (np. pęsety). Prąd, przepływając między elektrodami przez znajdującą się między nimi tkankę, powoduje jej koagulację. Zaletą diatermii dwubiegunowej jest możliwość kontrolowania głębokości koagulacji tkanki, która nie przekracza 3 mm. Metoda ta ce-

chuje się również dużą skutecznością hemostatyczną, lecz średnica koagulowanych naczyń tętniczych jest mniejsza niż naczyń poddanych koagulacji jednobiegunowej. Udoskonaleniem elektrokoagulacji dwubiegunowej, stosowanej w hemostazie endoskopowej, jest koagulacja wieIobiegunowa. Sonda typu B1CAP (bipolar circumactive probe) wyposażonajest w trzy pary ustawionych okrężnie elektrod i kanał umożliwiający spłukiwanie krwawiącego naczynia wodą, co ułatwia jego uwidocznienie. Zakończenie sondy ma kształt cylindryczny, dlatego styczny kontakt końcówki sondy z krwawiącym naczyniem powoduje jego koagulację. Koagulacja ta skuteczna jest nawet wówczas, gdy tylko jedna z trzech par elektrod dotyka krwawiącego naczynia. Umożliwia to zastosowanie sondy w tamowaniu krwawień z trudno dostępnych owrzodzeń, na przykład w okolicy podwpustowej żołądka lub tylnej ściany opuszki dwunastnicy. Skuteczność hemostatyczna metody przekracza 90%. Argonowa koagulacja plazmowa jest od niedawna stosowaną techniką miejscowej hemostazy termicznej. Jest to metoda koagulacji bezkontaktowej, w której prąd o dużej częstotliwości jest przewodzony od aplikatora do tkanki za pośrednictwem zjonizowanego gazu - argonu. Odległość od elektrody do tkanki, przy której zachodzi efekt koagulacji, wynosi 2-10 mm. Metoda ta umożliwia kontrolowanie głębokości i zasięgu koagulacji tkanek. Przy odpowiednio dobranych parametrach aplikacji głębokość penetracji tkanki jest stała i wynosi 0,5-3 mm. Przy dalszym koagulowaniu tej samej powierzchni dochodzi do przemieszczania się energii elektrycznej do sąsiednich tkanek, krwawiących lub skoagulowanych niedostatecznie, w wyniku czego powstaje równomiernie skoagulowana powierzchnia. Dlatego też koagulacja argonowa jest szczególnie przydatna w tamowaniu krwawień z rozległych powierzchni i z przekroju narządów miąższowych. Istnieją również doniesienia o skutecznym zastosowaniu tej metody w endoskopowym leczeniu krwawień do przewodu pokarmowego. Sonda cieplna (heater probe), wykorzystująca bezpośrednie działanie ciepła i ucisku, jest jedną z metod hemostazy endoskopowej. Sonda zbudowana jest z cylindra aluminiowego z wewnętrznym rdzeniem, pokrytego teflonem, który zapobiega przywieraniu końcówki do koagulowanej tkanki. Sondę wprowadza się przez kanał roboczy endoskopu i po podgrzaniu prądem elektrycznym do temperatury 250°C uciska krwawiące naczynie, powodując efekt koagulacji. Skuteczność hemostatyczna sondy cieplnej jest duża - krwawienie z wrzodu trawiennego udaje się zatrzymać u ponad 90% chorych. Laser należy do dobrze poznanych urządzeń termicznych, a właściwości jego światła są od dawna wykorzystywane do uzyskania hemostazy. Promieniowanie laserowe jest niezwykle silną postacią energii świetlnej, która w zetknięciu ze stanowiącym powierzchnię absorpcyjną krwawiącym naczyniem zamieniana jest w energię cieplną, powodując koagulację tkanki. Efekt ten nazywany jest fotokoagulacją. Zastosowanie kliniczne znalazły dwa rodzaje laserów: neodymowy (NdY AG) i argonowy (Ar). Najczęściej stosowany laser neodymowy wytwarza promień świetlny o długości fali 1064-1320 nm, który nie jest absorbowany przez hemoglobinę zawartą we krwi wypływającej z uszkodzonego naczynia krwionośnego i dlatego cechuje się głębszą penetracją tkanki, sięgającą 4 mm. Jego stosowanie jest bardzo skuteczne, zwłaszcza w przypadku czynnego krwawienia z dużych naczyń. Głębokość i zasięg war-

stwy skoagulowanych tkanek zależą od zastosowanej mocy lasera, czasu oddziaływania i metody koagulacji - kontaktowej lub bezkontaktowej. W metodzie kontaktowej oddziaływanie światła laserowego wspomagane jest przez mechaniczny ucisk płaskiej szfirowej końcówki światłowodu na krwawiące naczynie, co ułatwia uzyskanie hemostazy. Bezkontaktowa metoda fotokoagulacji wymaga większej mocy lasera, jest łatwiejsza oraz wygodniejsza w użyciu i zapewnia uzyskanie efektu koagulacji na większej powierzchni tkanek. Laser neodymowy znalazł zastosowanie w wielu dziedzinach chirurgii, między innymi w okulistyce, laryngologii, neurochirurgii, pulmonologii i gastroenterologii, gdzie używa się go do tamowania krwawień z guzów nowotworowych (zwężających światło narządów po ich paliatywnym usunięciu) i zatrzymania krwawień z wrzodów trawiennych. Skuteczność hemostatyczna lasera argonowego jest mniejsza. Wytwarza on promień świetlny o długości fali 500 nm, który jest absorbowany przez hemoglobinę. Głębokość penetracji jest mała (l mm), zwłaszcza w obecności krwi. Laser ten znalazł zastosowanie w hemostazie miejscowej w okulistyce (koagulacja naczyń siatkówki) i dermatologii. Skalpel harmoniczny jest jednym z najnowszych urządzeń do hemostazy śródoperacyjnej. Zasada jego działania oparta jest na wykorzystaniu energii fal ultradźwiękowych o dużej częstotliwości (55500 Hz). Fale ultradźwiękowe wytworzone przez przetwornik piezoelektryczny wbudowany w rękojeść skalpela przenoszą drgania mechaniczne na końcówkę "roboczą" skalpela. Podczas cięcia drgania te z kolei przenoszone są na tkankę, co powoduje rozpad wiązań wodorowych białek, wydzielanie ciepła i w efekcie denaturację białka. Proces ten zachodzi w temperaturze 80-100°C, a więc znacznie niższej niż podczas działania elektrokoagulacji czy lasera. Światło naczynia ulega zamknięciu przez ścięty czop białkowy, zaś ściany naczynia zostają zbliżone do siebie i zespolone. Mniejsze naczynia (do 2 mm średnicy) ulegają zamknięciu już w czasie przecinania ostrym brzegiem skalpela, natomiast naczynia do 3 mm średnicy zamyka się, dociskając płaską powierzchnią końcówki przez 2-3 sekund. Głębokość koagulacji zależy od czasu stosowanego ucisku na naczynie. Jego wartość jest stała i wynosi 0,5 mm/s, co oznacza, że po 10 sekundach aktywacji osiąga się głębokość koagulacji 5 mm. Zaletą skalpela harmonicznego jest niewielki uraz termiczny tkanek, co umożliwia jego zastosowanie w chirurgii klasycznej i laparoskopowej, alternatywnie do elektrokoagulacji. Na wykorzystaniu energii fal ultradźwiękowych oparte jest również działanie noża ultradźwiękowego CUSA (cavitational ultrasonic aspirator), szczególnie przydatnego w chirurgii wątroby. Uszkadza on i aspiruje tkankę wątrobową, pozostawiając dobrze wyizolowane naczynia krwionośne, które podwiązuje się w sposób tradycyjny. Śródoperacyjna utrata krwi jest nieporównanie mniejsza niż po zastosowaniu klasycznej elektrokoagulacji. Nowoczesną technikę hemostazy przedstawia aparat do zamykania naczyń krwionośnych LigaSure, wykorzystujący energię bipolarną i nacisk mechaniczny. W wyniku ich łącznego działania dochodzi do denaturacji kolagenu i elastyny w obrębie ściany naczynia oraz otaczającej tkanki. Naczynia ulegają sklejeniu i trwałemu zamknięciu. Uzyskane w ten sposób zamknięcie naczynia cechuje się większą wytrzymałością na rozerwanie niż po użyciu

energii bipolarnej czy ultradźwiękowej i jest porównywalne z wytrzymałością uzyskiwaną dzięki zastosowaniu szwów lub klipsów. Urządzenie do zamykania naczyń składa się z generatora energii dwubiegunowej i narzędzia - kiemu chirurgicznego (Pean, Heaney), którym zaciska się tkankę wraz z naczyniami bez konieczności ich preparowania i izolowania. Po aktywacji urządzenia w ciągu 4 sekund następuje "stopienie" tkanek i jednoczasowe ich rozdzielenie (przecięcie) wraz z naczyniami pośrodku zaciśniętego kiemu. Aparat LigaSure umożliwia szybsze i bezpieczne zamykanie naczyń krwionośnych o średnicy do 7 mm, radykalnie zmniejsza śródoperacyjną utratę krwi i skraca czas operacji. Wykorzystywany jest w chirurgii jamy brzusznej klasycznej i laparoskopowej, urologii oraz proktologii. Zamrożenie tkanek jako metoda hemostazy chirurgicznej zmniejsza śródoperacyjną utratę krwi oraz pozwala uzyskać przejrzyste i bezkrwawe pole operacyjne. Miejscowe działanie niskich temperatur wykorzystuje kriochirurgia. W wyniku bardzo szybkiego oziębienia tkanki do temperatury -20°C i niższej (do -196°C) następuje martwica tkanek, obejmująca również małe tętnice i żyły, która jest następstwem wewnątrzkomórkowej krystalizacji wody, odwodnienia tkanek i denaturacji lipoprotein. Zamrożenie tkanek uzyskuje się przez umieszczenie w nich krioaplikatora (miedzianej kaniuli) i oziębienie go w ciągu kilku sekund do żądanej temperatury za pomocą ciekłego azotu, podtlenku azotu lub zestalonego dwutlenku węgla. Metody kriochirurgiczne stosuje się w operacjach narządów bogato unaczynionych, na przykład w neurochirurgii (guzy mózgu, przysadki), otolaryngologii, okulistyce, urologii, ginekologii i proktologii.

7.6.3. Stosowanie środków chemicznych Środki chemiczne stosowane do uzyskania miejscowej hemostazy wykazują działanie wspomagające proces krzepnięcia krwi, naczynioskurczowe, obliterujące lub zamykające światło naczynia. Środki wspomagające krzepnięcie cechują się łatwością użycia, dużą zdolnością pochłaniania krwi, brakiem działania drażniącego na tkanki, miejscowym działaniem hemostatycznym oraz szybkim wchłanianiem się w ranie w wyniku rozpadu i fagocytozy poszczególnych elementów zastosowanego materiału. Ich działanie hemostatyczne polega na wytworzeniu rusztowania, na którym dochodzi do utworzenia skrzepu i jego obkurczenia, oraz na niewielkim ucisku mechanicznym powierzchni rany. Najczęściej używanymi środkami są: gąbka żelatynowa, odwodniona celuloza, regenerowana utleniona celuloza, drobnowłóknowy kolagen oraz klej fibrynowy. Należy podkreślić, że stosowanie materiałów hemostatycznych wskazane jest dopiero wówczas, gdy nie można opanować krwawienia zwykłymi metodami chirurgicznymi. Gąbka żelatynowa (Spongostan, Gelfoam) wytworzona jest ze zdenaturowanej skóry zwierzęcej. Jej działanie hemostatyczne polega na aktywacji płytek krwi natychmiast po wchłonięciu krwi przez gąbkę, co zapoczątkowuje aktywację krzepnięcia i powstanie skrzepu fibrynowego. Po wyjałowieniu gąbka jest lekka, porowata i łatwo można ją pociąć w dowolny sposób. Stosuje się ją w przypadku krwawień sączących, włośniczkowych i żylnych, w stanie

7 / Hemostaza, krwawienia i leczenie krwią 199

suchym, a także po nawilżeniu roztworem soli fizjologicznej lub trombiny. Przylega wówczas ściśle do powierzchni rany. Całkowite wchłonięcie gąbki żelatynowej następuje w ciągu 3-5 tygodni, dlatego można ją pozostawić w jałowym polu operacyjnym. Gąbka zastosowana w zakażonej ranie powinna zostać usunięta po zatrzymaniu krwawienia. Odwodniona celuloza (Oxycel) i regenerowana utleniona celuloza (Surgicel) są produktami pochodzenia roślinnego. W zetknięciu z krwią wchodzą w reakcję chemiczną, w wyniku której powstaje ciemna kleista masa, spełniająca rolę "sztucznego" skrzepu. Niskie pH celulozy, przy którym denaturowane są albuminy i globuliny krwi, zwiększa skuteczność hemostazy, powodując zatrzymanie krwawienia w ciągu kilku minut. Celulozę wykorzystuje się do tamowania krwawienia sączącego, żylnego i włośniczkowego, a także niewielkiego krwawienia tętniczego, którego nie można zatrzymać metodami tradycyjnymi. Celuloza produkowana jest fabrycznie w postaci tkanych rzadko lub gęsto siatek, które można dowolnie pociąć i nakładać w postaci suchej na krwawiące powierzchnie, a także w postaci watki, którą można pobrać pęsetą. Materiałów tych należy używać wyłącznie w ilościach potrzebnych do zatrzymania krwawienia. Całkowite ich wchłonięcie następuje w ciągu 7-14 dni. Celulozę można pozostawić w jałowym polu operacyjnym, natomiast jeśli stosuje się ją w zakażonych tkankach, należy ją usunąć przed zszyciem rany. Preparaty z włókien kolagenowych (Lyostypt czy Avitene), wytwarzane są z kolagenu bydlęcego. Kolagen w zetknięciu z krwią aktywuje płytki krwi, co prowadzi do ich agregacji i wytworzenia czopu hemostatycznego, który następnie zostaje wzmocniony fibryną. Struktura kolagenu powoduje dodatkową stabilizację skrzepu fibrynowego. Włóknisty kolagen produkowany jest w suchej formie w postaci prostokątnych kompresów lub pudru, które nakłada się na krwawiące powierzchnie w ilościach koniecznych do zatrzymania krwawienia. Kolagen można pozostawić w jałowym polu operacyjnym, po 3 tygodniach ulega on bowiem wchłonięciu w wyniku fagocytozy i enzymatycznej degradacji. Stosuje się go w celu uzyskania miejscowej hemostazy w sączących krwawieniach z dużych powierzchni oraz krwawieniach z narządów miąższowych. Włóknina kolagenowa pokryta klejem fibrynowym (TachoComb) jest preparatem hemostatycznym stosowanym miejscowo. W zetknięciu z krwawiącą raną trombina zawarta w preparacie odszczepia fibrynopeptydy od cząsteczki fibrynogenu, przekształcając go w monomer fibryny, który polimeryzując tworzy skrzep fibrynowy. Preparat ten jest szczególnie zalecany w krwawieniach z narządów miąższowych. Stosuje się go w jałowym polu operacyjnym w postaci suchej gąbki nakładanej na krwawiącą powierzchnię rany, którą uciska się przez kilka minut. Włóknina kolagenowa ulega rozkładowi enzymatycznemu w ciągu 3-6 tygodni. Miejscowo stosowana trombina wołowa w postaci roztworu lub aerozolu powoduje zatrzymanie krwawienia z drobnych naczyń włośniczkowych. Najczęściej używa się jej łącznie z gąbką żelatynową nasączoną w jej roztworze. Wykorzystywana jest w laryngologii i stomatologii. Istniejąrównież doniesienia o jej zastosowaniu w endoskopowym tamowaniu krwawień z wrzodów trawiennych. Klej fibrynowy tfibrin sealant) wytwarzany jest z osocza ludzkiego. Składnikami kleju są fibrynogen i trombina; zmieszane ze sobą w obecności czynnika XIII i chlor-

ku wapnia w temperaturze 37°C naśladują one końcowy etap naturalnego mechanizmu krzepnięcia. Powstaje włóknik o wyglądzie białej, elastycznej masy, o właściwościach klejących, który przylega do tkanki, wywołując miejscową hemostazę. Szybkość zestalania się kleju zależy od stężenia trombiny. W przypadku użycia roztworu trombiny zawierającego 500 j.m./ml proces ten zachodzi w ciągu kilku sekund. Klej fibrynowy ulega całkowitej biodegradacji w ciągu kilku tygodni. Dwuskładnikowy klej nakłada się na tkankę za pomocą specjalnego zestawu składającego się z dwóch jednakowych strzykawek ze wspólnym tłokiem. Składniki mieszają się dopiero w igle aplikacyjnej i zostają wystrzyknięte na powierzchnię krwawiącej tkanki. W przypadku krwawień z rozległych powierzchni można zaaplikować klej za pomocą zestawu strzykawek z głowicą rozpylającą. Inne fabryczne zestawy umożliwiają wstrzykiwanie kleju fibrynowego do krwawiących punktowo zmian w obrębie przewodu pokarmowego i drzewa oskrzelowego, a także przez trokar do uzyskania hemostazy w chirurgii laparoskopowej. Zastosowanie kleju fibrynowego wiąże się z możliwością wystąpienia zakażeń przenoszonych przez krew. W celu eliminacji z ludzkiego osocza wirusów zapalenia wątroby, HIV, cytomegalii i parwowirusa B 19, stosuje się specjalne metody inaktywacji tych wirusów. Innym rozwiązaniem jest produkcja kleju z wołowej trombiny i koncentratu fibrynogenu pochodzącego od jednego dawcy lub wytworzenie kleju całkowicie autologicznego. Do innych powikłań związanych z używaniem kleju należą odczyny alergiczne na wołową trombinę, wytworzenie przeciwciał przeciwko czynnikowi V i występowanie hipotonii. Klej fibrynowy wykorzystywany jest powszechnie do uzyskania hemostazy niemal we wszystkich specjalnościach chirurgicznych. Do środków chemicznych wykazujących działanie naczynioskurczowe należy epinefryna (adrenalina), która zastosowana miejscowo powoduje obkurczenie drobnych naczyń krwionośnych i hemostazę. Używa się jej w krwawieniach z błon śluzowych jamy ustnej oraz w stomatologii. Szersze zastosowanie znalazła w endoskopowym tamowaniu krwawień z wrzodów trawiennych. Wstrzykiwana jest w bliskie sąsiedztwo naczynia (tętniczego lub żylnego) w rozcieńczeniu 1:10000. Innym stosowanym miejscowo środkiem hemostatycznym używanym w leczeniu endoskopowym krwawień z przewodu pokarmowego jest alkohol etylowy. Po jego wstrzyknięciu dochodzi do odwodnienia i utrwalenia tkanek wraz z krwawiącym naczyniem, zwężenia naczynia, uszkodzenia jego śródbłonka i powstania zakrzepu. Skuteczność epinefryny i alkoholu etylowego w zatrzymaniu krwawienia ocenia się na 90%. Środki obliterujące (polidocanol, etanolamina) wstrzyknięte do krwawiącego naczynia powodują powstanie w nim zakrzepu i martwicę ściany naczynia, a następnie włóknienie i trwałe jego uniedrożnienie. Działanie bezpośrednio zamykające uszkodzone naczynie wykazują pochodne cyjanoakrylatu, zwłaszcza N-butyl-2-cyanoakrylat (Histoakryl). Po wstrzyknięciu do naczynia w zetknięciu z krwią preparat ten ulega szybkiej polimeryzacji, przekształcając się z płynu w substancję stałą, co wywołuje zatkanie światła naczynia i zatrzymanie krwawienia. Preparaty te wykorzystywane są w endoskopowym leczeniu krwawień z żylaków przełyku i żołądka. Zatrzymanie krwawienia po ich zastosowaniu uzyskuje się u ponad 90% chorych.

7.7. ZASADY LECZENIA KRWIĄ, JEJ SKŁADNIKAMI I PRODUKTAMI KRWIOPOCHODNYMI Krew, jej składniki i produkty krwiopochodne należą do najczęściej stosowanych środków leczniczych. W Polsce wykonuje się rocznie około 1,5 miliona przetoczeń tych preparatów. Powszechne korzystanie z leczenia składnikami krwi (przede wszystkim koncentratami krwinek czerwonych i płytkowych) jest możliwe dzięki pobieraniu krwi do zestawów pojemników z tworzyw sztucznych oraz dzięki wprowadzeniu do użytku automatycznych separatorów komórek krwi i osocza. Krew,jej składnikii produkty krwiopochodnesą środkamileczniczymi,którychstosowanie może być przyczynąwystąpienia różnych,często zagrażającychżydu, powikłań.Do szczególnie niebezpiecznych- mimo starannej selekcjikrwiodawców - należymożliwośćprzeniesieniachorób wirusowych. Przetoczenie krwi pełnej lub jej składników komórkowych to rodzaj najczęściej wykonywanego przeszczepienia obcej tkanki, która wprawdzie na ogół krótko przeżywa w organizmie biorcy, lecz może być przyczyną różnych ciężkich powikłań. Decyzję o przetoczeniu lekarz musi więc podejmować na podstawie oceny stanu klinicznego chorego, a nie tylko niektórych wskaźników hematologicznych (np. stężenia hemoglobiny, wartości hematokrytu lub liczby krwinek czerwonych). Podejmując taką decyzję, należy uwzględnić korzyści oraz szkody wynikające z zabiegu przetoczenia i rozważyć możliwość zastosowania innych środków leczniczych, a także wykonania zabiegu autotransfuzji lub hemodylucji. Zazabiegiprzetoczeniakrwiijejskładnikówodpowiedzialny jest lekarz.Przetoczeniemożewykonacuprawniona pielęgniarka lub położna na zlecenielekarzaipod jego nadzorem.

7.7.1. Pobieranie krwi i jej składników Krew, a następnie jej składniki pobierane są wyłącznie do zamkniętego zestawu pojemników z tworzyw sztucznych jednorazowego użytku; pozwala to uniknąć zakażeń bakteryjnych w czasie pobierania i preparatyki. Krew pobierana jest albo do płynu konserwującego zwanego CPDA, który zawiera: cytrynian trisodowy, diwodorofosforan sodowy, glukozę oraz adeninę, albo do płynu CPD (bez adeniny), do którego później, po odwirowaniu osocza, dodaje się płyny uzupełniające, takie jak Adsollub SAGM, które oprócz NaCI zawierają glukozę, adeninę i mannitol. Z tak pobranej krwi można jałowo, w układzie zamkniętym, uzyskać koncentrat krwinek czerwonych, płytkowych i świeżo mrożone osocze. Ponadto, jak już wspomniano, zastosowanie separatorów pozwala na uzyskanie od jednego dawcy większej liczby komórek krwi lub osocza.

7.7.2. Krew i jej składniki oraz wskazania do ich stosowania 7.7.2.1. Krew pełna Jednostka (j.) krwi pełnej ma objętość około 500 mi; zawiera około 450 mi krwi i 63 mi płynu konserwującego. Jej hematokryt wynosi 0,36-0,44 (36-44%). Musi być przechowywana w lodówce, w temperaturze od +2°C do +6°C. Termin ważności krwi pełnej pobranej do płynu CPDA wynosi 35 dni. Wskazania. Stosowanie krwi pełnej powinno być ograniczone do następujących sytuacji: II masywne krwawienia z utratą ponad 25% objętości krwi krążącej; II transfuzja wymienna u noworodków. W takich przypadkach zaleca się przetaczanie krwi przechowywanej nie dłużej niż 5 dni (ze względu na dość duże stężenie potasu w osoczu krwi przechowywanej ponad 6 dni). Przeciwwskazania. Nie należy stosować krwi pełnej u pacjentów z niedokrwistością, u których konieczne jest jedynie zwiększenie zdolności przenoszenia tlenu. W takich przypadkach wskazane jest przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych. Nie należy stosować krwi pełnej, gdy wystarczające jest stosowanie środków krwiozastępczych, takich jak 0,9% roztwór NaCI, roztwór Ringera, albumina, hydroksyetylowana skrobia (HES), dekstran i inne. Nie należy stosować krwi pełnej w celu korygowania stężeń czynników krzepnięcia lub liczby krwinek płytkowych i białych. Dawkowanie i sposób przetaczania. Dorośli:przetoczenie jednejjednostkikrwipełnej powinno spowodować zwiększeniestężeniahemoglobinyo około 1 g/dl, a hematokrytu o 0,03-0,04. Dzieci:przetoczenie8 mI/kgme. zwiększastężenie hemoglobinyo około 1 gid!.

7.7.2.2. Koncentrat krwinek czerwonych Koncentrat krwinek czerwonych (KKCz) otrzymywany jest z l jednostki krwi pełnej przez usunięcie z niej 200-230 mi osocza. Przechowywany musi być w lodówce, w temperaturze od +2 do +6°C. Koncentrat krwinek czerwonych przechowywany w płynie CPDA ma hematokryt 0,65-0,75; termin jego przydatności do użycia wynosi 35 dni. Koncentrat krwinek czerwonych przechowywany w płynie CPD z dodatkiem roztworów uzupełniających, takich jak Adsol, SAGM czy Nutricel, ma hematokryt 0,50-0,65, a termin jego ważności wynosi 42 dni. Wskazania. Leczenie niedokrwistości u chorych w stanie norrnowolernii, u których konieczne jest jedynie zwiększenie zdolności przenoszenia tlenu i zwiększenie liczby krwinek czerwonych. Koncentrat krwinek czerwonych, przechowywany nie dłużej niż 5 dni, może być stosowany do transfuzji wymiennych u noworodków. Przeciwwskazania. Nie należy stosować koncentratu krwinek czerwonych u chorych z niedokrwistością, u któ-

7/ Hemostaza. krwawienia i leczenie krwią 201

rych wystarczające jest leczenie preparatami żelaza, witaminą 812, kwasem foliowym lub erytropoetyną. . Dawkowanie i sposób przetaczania. Przetoczenie I jednostki koncentratu krwinek czerwonych powoduje po 24 godzinach takie samo zwiększenie stężenia hemoglobiny,jak przetoczenie I jednostki krwi pełnej, to jest o około I g/dl. Krew pełna i koncentrat krwinek czerwonych muszą być przetaczane przez standardowe zestawy do transfuzji. Szybkość przetaczania zależy od stanu klinicznego biorcy. Czas przetoczenia I jednostki nie powinien być dłuższy niż 4 godziny. Jeśli szybkość transfuzji przekracza 50 ml/min u dorosłych i 15 ml/min u dzieci, przetaczany preparat krwi należy ogrzewać za pomocą specjalnego urządzenia zaopatrzonego w termometr i system alarmowy. Krytycznym ocenom poddawany jest popularny do niedawna pogląd, że do transfuzji przed zabiegiem powinni być kwalifikowani wszyscy chorzy ze stężeniem hemoglobiny poniżej 10 g/dl i wartością hematokrytu poniżej 30%. W ciągu ostatnich kilku lat opublikowano bowiem wiele badań, w których wykazano, że u wielu chorych ze stężeniem hemoglobiny nieprzekraczającym 7 g/dl wykonano z powodzeniem różne zabiegi operacyjne, nie przetaczając preparatów krwinek czerwonych lub krwi pełnej. Pilna transfuzja w nagłych przypadkach. W wyjątkowo nagłych przypadkach lekarz może zdecydować o przetoczeniu koncentratu krwinek czerwonych, nie znając grupy krwi biorcy i wyniku próby zgodności. Należy wówczas przetaczać koncentrat krwinek czerwonych grupy O,a kobietom w wieku rozrodczym grupy O Rh (-). W takich przypadkach należy natychmiast przystąpić do określenia u biorcy grupy krwi ABO i Rh oraz do wykonania przeglądowego badania przeciwciał odpornościowych i próby zgodności.

7.7.2.3. Koncentrat krwinek czerwonych przemywanych Preparat ten zawiera krwinki czerwone przemyte jałowym 0,9% roztworem NaCI. Po przemyciu krwinki te zostają zawieszone również w 0,9% roztworze NaCI, tak by hematokryt wynosił 0,65-0,70. Koncentrat krwinek czerwonych przemywanych musi być przetoczony w ciągu 8 godzin od przygotowania. Jeśli w tym czasie trzeba go przechowywać, to tylko w lodówce, w temperaturze od +2 do +6°C. Wskazania. Przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych przemywanych jest wskazane u chorych z nawracającymi lub ciężkimi powikłaniami alergicznymi po przetoczeniu koncentratu krwinek czerwonych lub krwi pełnej, zwłaszcza u biorców z przeciwciałami anty-IgA i anty-IgE. Koncentrat krwinek czerwonych przemywanych zawiera około 5 x lOskrwinek białych, więc jego stosowanie nie zapobiega alloimmunizacji. Dawkowanie i sposób przetaczania. Preparat musi być przetaczany przez standardowy zestaw do transfuzji. Przetoczenie I jednostki tego koncentratu powoduje mniejsze zwiększenie stężenia hemoglobiny i hematokrytu niż przetoczenie I jednostki koncentratu krwinek czerwonych, ponieważ część krwinek czerwonych ulega zniszczeniu w czasie przemywania.

7.7.2.4. Koncentrat krwinek czerwonych ubogoleukocytarny Otrzymywany jest przez sączenie przez specjalne filtry, które powodują usunięcie ponad 99% krwinek białych, przede wszystkim w celu zapobiegania alloimmunizacji biorcy. Wskazania. Przetoczenie tego preparatu wskazane jest u chorych z powtarzającymi się powikłaniami gorączkowymi po przetoczeniu koncentratu krwinek czerwonych. Zapobiegawczo zaś u wybranych wielokrotnych biorców preparatów krwi i kandydatów do przeszczepienia szpiku. Decyzję o zapobiegawczym stosowaniu ubogoleukocytarnych koncentratów krwinek czerwonych należy podjąć przed pierwszym przetoczeniem. Musi ona dotyczyć zarówno preparatów krwinek czerwonych, jak i płytek krwi. Dawkowanie i sposób przetaczania. Stosując usuwające krwinki białe filtry przyłóżkowe, preparat należy przetaczać zgodnie z instrukcją dołączoną do danego filtru. Nie wymaga się wówczas stosowania standardowych filtrów o średnicy oczek 170 urn.

7.7.2.5. Koncentrat krwinek płytkowych otrzymywany metodą konwencjonalną Koncentrat krwinek płytkowych (KKP) otrzymywany z jednej jednostki krwi metodą konwencjonalną, czyli przez odwirowanie krwi i następnie osocza, powinien zawierać co najmniej 0,6 x 1011 płytek krwi w 50 mi osocza. Skuteczną dawkę leczniczą tego rodzaju KKP stanowi więc preparat uzyskany przez zlanie do jednego pojemnika KKP uzyskanego od 4-6 dawców. Płytki krwi należy przechowywać, łagodnie mieszając specjalnymi mieszadłami, w temperaturze od +22 do +24°C, przez 4 dni w pojemnikach standardowych albo przez 5 dni w tak zwanych pojemnikach oddychających. Wskazania. Małopłytkowość poniżej 10 G/I spowodowana niedostatecznym wytwarzaniem płytek krwi (wywołana chorobą podstawową lub lekami mielotoksycznymi). Małopłytkowość z rozcieńczenia (zwykle po przetoczeniu 15-20 jednostek koncentratu krwinek czerwonych). Małopłytkowość spowodowana zwiększonym niszczeniem płytek krwi (tylko w stanach zagrożenia życia). Nieprawidłowości funkcji płytek. Zabiegi operacyjne u chorych z małopłytkowością są dobrze tolerowane, gdy liczba płytek wynosi co najmniej 50 G/I.

Szczególnej ostrożności wymagają zabiegi neurochirurgiczne w obrębie aDN, siatkówki oka i takich struktur oraz narządów, których uszkodzenie związane jest z ryzykiem powstania zakrzepów i krwiaków. Wskazaniem jest przede wszystkim stan chorego, a nie liczba płytek krwi. Profilaktycznie można stosować koncentrat krwinek płytkowych u chorych z hipoplazją szpiku spowodowaną chemioterapią, nacieczeniem nowotworowym lub u pacjentów z aplazją, z liczbą płytek krwi około 20 x 109/1.Tę wartość graniczną można bezpiecznie zmniejszyć do 10 G/l. Przeciwwskazania. Profilaktyczne stosowanie w przypadkach masywnych krwotoków lub operacji z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego.

Nieskuteczne jest stosowanie koncentratu krwinek płytkowych w przypadkach gwałtownego niszczenia płytek krwi w krążeniu biorcy z ITP, mc oraz u chorych z posocznicą lub hipersplenizmem. U takich chorych przetoczenie KKP można wykonać w przypadkach zagrażających życiu masywnych krwawień. Dawkowanie. Dorośli: należy przetoczyć jedną dawkę leczniczą, 4-6 jednostek KKP. Dzieci: przetacza się jedną jednostkę na 10 kg mc. Taka dawka lecznicza koncentratu krwinek płytkowych powinna powodować zwiększenie liczby płytek krwi o 30-50 GIl u chorego o pOWierzchni ciała wynoszącej 1,8 rrt, jeśli nie stwierdza się objawów zakażenia z gorączką, krwawienia, Dle, hipersplenizmu lub autoimmunizacji. Powinno się przetaczać płytki krwi zgodne w układzie ABO. Niezgodność w zakresie antygenu D z układu Rh nie ma wpływu na czas przeżycia płytek, ale obecność krwinek czerwonych w preparacie może doprowadzić do alloimmunizacji u biorców Rh-ujemnych otrzymujących preparaty od dawców Rh-dodatnich. Takich przetoczeń należy więc unikać zwłaszcza u kobiet przed menopauzą. Koncentrat krwinek płytkowych należy przetoczyć jak najszybciej po dostarczeniu na oddział szpitalny. Można stosować standardowe zestawy do przetaczania krwi lub specjalne filtry zatrzymujące krwinki białe w celu uniknięcia alloimmunizacji.

7.7.2.6. Koncentrat krwinek płytkowych otrzymywany metodą aferezy przy użyciu separatora (KKP-Af.) Płytki krwi uzyskane metodą aferezy pochodzą od jednego dawcy poddanego zabiegowi trombaferezy. Taki koncentrat powinien zawierać co najmniej 3,0 x 1011/1 płytek krwi (odpowiada to 5 jednostkom preparatu otrzymywanego metodą konwencjonalną). Wskazania. Chorzy z małopłytkowością wymagający leczenia koncentratem krwinek płytkowych lub tacy, którzy wytworzyli przeciwciała dla antygenów zgodności tkankowej układu HLA lub antygenów płytek krwi HPA. Przeciwwskazania. Jak w przypadku KKP otrzymywanego metodą konwencjonalną, Dawkowanie. Przetoczenie koncentratu krwinek płytkowych uzyskanego metodą aferezy powinno.spowodować zwiększenie liczby płytek krwi o 30-50 Gil u dorosłego biorcy o masie ciała około 70 kg.

7.7.2.7. Koncentrat krwinek płytkowych ubogoleukocytarny Koncentrat ten otrzymywany jest metodą filtracji lub wirowania. W ten sposób usuwa się ponad 99% krwinek białych, co zapobiega alloimmunizacji biorcy. Wskazania. Ubogoleukocytarne koncentraty krwinek płytkowych powinny być stosowane u chorych, u których przewiduje się długotrwałe leczenie preparatami krwi. Przeciwwskazania. Jak w przypadku koncentratu krwinek płytkowych otrzymywanego metodą konwencjonalną,

Sposób przetaczania. Do każdego filtra usuwającego krwinki białe przy łóżku chorego dołączona jest instrukcja, której należy ściśle przestrzegać. Przetaczanie koncentratu krwinek płytkowych przez filtry przy łóżku chorego nie wymaga już stosowania standardowych filtrów do krwi.

7.7.2.8. Koncentrat granulocytarny Otrzymywany jest metodą leukaferezy od jednego dawcy, który przed zabiegiem powinien otrzymywać czynniki stymulujące wytwarzanie krwinek białych. Każdy preparat powinien zawierać ponad 1,0 x 101°/1 granulocytów oraz różne ilości limfocytów, płytek krwi i krwinek czerwonych w 200-300 mI osocza. Koncentraty granulocytarne powinny być przechowywane w temperaturze od +22 do +24°C, ale muszą być przetoczone jak najszybciej po dostarczeniu na oddział szpitalny, nie później niż w ciągu kilku godzin od chwili przygotowania. Wskazania są niezwykle ograniczone i decyzja o ich przetoczeniu powinna być konsultowana z lekarzem transfuzjologiem. Przetoczenie koncentratu granulocytarnego należy rozważyć zwłaszcza w przypadkach posocznicy bakteryjnej z neutropenią poniżej 0,5 G/I i utrzymującą się przez 24-48 godzin gorączką nieodpowiadającą na leczenie właściwymi antybiotykami. W koncentratach granulocytarnych znajduje się znaczna liczba krwinek czerwonych, dlatego przed przetoczeniem należy wykonać próbę zgodności surowicy biorcy z krwinkami czerwonymi dawcy. Leczenie powinno trwać co najmniej kolejne 4 dni. Należy stosować standardowy filtr do przetaczania krwi. Nie należy stosować koncentratów granulocytarnych profilaktycznie.

7.7.2.9. Osocze świeżo mrożone Osocze składa się głównie z wody i zawiera 7% białka, 2% węglowodanów oraz lipidy. Osocze świeżo mrożone ifresh frozen plasma - FFP) to takie, które zostało zamrożone nie później niż w ciągu 6 godzin od chwili pobrania i zawiera wszystkie czynniki krzepnięcia, w tym labilne V i VIII. Objętość typowej jednostki wynosi 200-250 mI. W osoczu świeżo mrożonym czynniki krzepnięcia występują w stężeniu około 0,8 j./ml. Preparaty FFP można przechowywać w temperaturze -18°C i niższej (zalecana jest temperatura -30°C), nie dłużej niż rok. Wskazania. Wskazania do przetoczenia FFP są ograniczone. Osocze można przetaczać: chorym krwawiącym, z jednoczesnymi niedoborami wielu czynników krzepnięcia w przebiegu chorób wątroby, chorym z DIC oraz z zaburzeniami krzepnięcia wywołanymi masywnym przetoczeniem krwi lub innych płynów; II chorym na wrodzone niedobory czynników krzepnięcia, dla których brakuje odpowiednich koncentratów tych czynników; lilii w celu natychmiastowego odwrócenia działania doustnych leków przeciwzakrzepowych; II chorym na plamicę zakrzepową małopłytkową (TTP). Przeciwwskazania. wyrównania objętości

Nie należy przetaczać FFP w celu krwi krążącej, w tych przypadkach

7/ Hemostaza. krwawienia i leczenie krwią 203

można bowiem zastosować bezpieczniejsze preparaty, takie jak roztwory albuminy, koloidy i krystaloidy. Nie powinno się stosować świeżo mrożonego osocza u chorych z koagulopatią, u których skuteczne jest leczenie witaminąK, krioprecypitatem lub preparatami izolowanych czynników krzepnięcia. Nie należy stosować świeżo mrożonego osocza jako źródła białka u chorych niedożywionych.

Dawkowanie. Dawkowanie preparatu zależy od rozpoznania klinicznego oraz rodzaju stosowanego preparatu, zwykle 0,4-1,0 g/kg me. Podawanie preparatu nie wymaga stosowania filtru. Ilość, sposób przechowywania i termin ważności preparatu podane są przez producenta na opakowanru,

7.7.4. Należy przetaczać świeżo mrożone osocze zgodne w układzie ABO.Rozmrożone w łaźni wodnej w temperaturze od +30 do +37°C preparaty osocza należy natychmiast prze ć z użyciem filtru.

7.7.3. Produkty krwiopochodne oraz wskazania do ich stosowania 7.7.3.1. Albumina Dostępne są 5, 20 i 25% roztwory albuminy. Roztwór 5% albuminy pod względem osmotycznym i onkotycznym odpowiada osoczu. Roztwór albuminy w trakcie procesu frakcjonowania jest ogrzewany i nie powinien przenosić chorób wirusowych. Preparat należy przechowywać w lodówce w temperaturze od +2 do +6°C albo w temperaturze pokojowej (w zależności od zaleceń producenta). Wskazania. Przetaczanie albuminy jest wskazane w takich przypadkach, jak: 11II stany hipowolemii i niedobiałczenia, a zwłaszcza wstrząs hipowolemiczny (krwotoczny lub septyczny); III zabiegi wymiany osocza (lecznicza plazmafereza); 11II hipoalbuminemia w przebiegu niewyrównanej niewydolności wątroby nie poddającej się leczeniu farmakologicznemu; III oparzenia. Dawkowanie i sposób przetaczania. Przetoczenie roztworów albuminy nie wymaga stosowania filtru. Dawkę należy wyliczyć tak, by osiągnąć u biorcy stężenie całkowitego białka w osoczu ponad 5,2 g/dl. Doniesienia o większej śmiertelności pooperacyjnej biorców roztworów albuminy nie zostały dotychczas potwierdzone.

Czynności poprzedzające zabieg przetoczenia Przed rozpoczęciem przetaczania po uzyskaniu wyników próby zgodności ("krzyżowej") należy wykonać następujące czynności, których głównym celem jest uniknięcie ciężkich powikłań poprzetoczeniowych. Należy dokładnie sprawdzić tożsamość biorcy oraz dane zawarte na etykiecie przeznaczonego do przetoczenia preparatu. Większość ciężkich powikłań poprzetoczeniowych spowodowanych przetoczeniem niezgodnej grupowo krwi jest wynikiem zaniedbań (pomylenie nazwiska chorego, złe oznakowanie próbek krwi lub zamiana pojemnika z krwinkami itp.). Należy sprawdzić datę ważności preparatu i dokonać jego makroskopowej oceny, zwracając uwagę na hemolizę, występowanie skrzepów, zmiany zabarwienia, szczelność pojemnika itp. Przez pierwsze 15 minut zabiegu przetaczania, zwykle z szybkością około 4-5 ml/min (l mi = ok. 15kropli w standardowym zestawie do przetaczania), biorcę należy uważnie obserwować, objawy ciężkich powikłań mogą bowiem wystąpić już po przetoczeniu niewielkiej ilości koncentratu krwinek czerwonych lub płytkowych albo krwi pełnej. Następnie szybkość przetaczania można zmniejszyć. Biorca powinien być nadal okresowo obserwowany przez lekarza lub upoważnioną przez niego pielęgniarkę. Każde przetoczen . krwi. jej składników lub produktów krwiopochodnych pisać w historii choroby. książce transfuzyjnej i karcie informacyjnej chorego.

7.7.5. 7.7.3.2. Immunoglobuliny Preparat uzyskuje się przez frakcjonowanie puli osocza ludzkiego pochodzącego od wielu dawców. Wolny jest od ryzyka przeniesienia chorób wirusowych. Poza IgG preparaty domięśniowe (intramuscular immunoglobine - IMIG) zawierają również IgM i IgA; stosowane są obecnie w profilaktyce. Preparaty dożylne (intravenous immunoglobine IVIG) zawierają ponad 90% IgG; IgM i IgA stanowią śladowe ilości. Okres półtrwania większości preparatów immunoglobulin w krążeniu biorców wynosi 18-32 dni. Wskazania. Swoiste IMIG - profilaktycznie w zapobieganiu zakażeniom wirusowym. IVIG - w leczeniu pierwotnych i wtórnych zespołów niewydolności immunologicznej oraz chorób o podłożu immunologicznym, takich jak zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomiosytis), zespół Guilliana i Barrego, ITP.

Powikłania poprzetoczeniowe Różnego rodzaju i stopnia ciężkości odczyny poprzetoczeniowe występują u 6-8% biorców krwi, jej składników lub produktów krwiopochodnych. Do najczęstszych należą niestanowiące poważnego zagrożenia reakcje gorączkowe i alergiczne. Dzięki stosowaniu pojemników z tworzyw sztucznych, zapewniających pobieranie krwi i izolowanie jej składników w układach zamkniętych z zachowaniem jałowości, bardzo rzadko zdarzają się groźne dla życia biorców powikłania bakteryjne. Mimo starannej selekcji dawców nie udało się natomiast całkowicie zapobiec możliwości przeniesienia przez przetoczenie chorób wirusowych, zwłaszcza wirusowego zapalenia wątroby typu C. Przeniesienie cllorób wirusowych nadal stanowi jedno z najpoważniejszych późnych powikłań poprzetoczeniowych.

Ostatnio pojawiły się obawy przed teoretycznym zagrożeniem przeniesienia przez transfuzje wariantu choroby Creutzfeldta i Jakoba, której prawdopodobnąprzyczynąjest zakażenie prionami. Do najgroźniejszych i ciągle jeszcze występujących powikłań należą odczyny hemolityczne. Odczyny hemolityczne występują zwykle po przetoczeniu niezgodnych grupowo krwinek. Są to powikłania o charakterze immunologicznym, w których dochodzi do wewnątrznaczyniowej lub pozanaczyniowej hemolizy krwinek czerwonych. Hemoliza wewnątrznaczyniowa jest ciężkim powikłaniem spowodowanym najczęściej przetoczeniem krwinek czerwonych niezgodnych w zakresie antygenów układu ABO. Niezgodności w zakresie innych układów (np. Rh, Kell, Duffy) powodują mniej groźne powikłanie - hemolizę pozanaczyniową. W większości przypadków objawy immunologicznych powikłań hemolitycznych występują już w czasie przetaczania lub wkrótce po przetoczeniu, znacznie rzadziej po upływie S-lO dni. Do najczęściej stwierdzanych wczesnych objawów należą: gorączka, dreszcze, uczucie niepokoju, zaczerwienienie skóry twarzy, bóle w okolicy lędźwiowej i klatki piersiowej, duszność i krwawienie z rany operacyjnej. Stwierdza się hemoglobinemię, skąpomocz i hemoglobinurię. Następnie mogą się pojawić objawy wstrząsu i zespołu rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego. W ciężkich przypadkach dochodzi do niewydolności nerek. W przypadku wystąpienia objawów odczynu hemolitycznego należy natychmiast przerwać przetaczanie i podjąć działania w celu pobudzenia diurezy (podawanie płynów, furosemidu lub 20% roztworu mannitolu) oraz rozpocząć leczenie przeciwwstrząsowe. Należy badać stężenie mocznika i kreatyniny w surowicy oraz wykonywać badania układu krzepnięcia. Wskazana jest konsultacja z nefrologiem. Należy zawiadomić Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa i wysłać tam próbki krwi chorego (pobierane przed przetoczeniem i po nim) oraz resztki przetoczonego preparatu. Objawy hemolizy poprzetoczeniowej (hemoglobinemia, hemoglobinuria, zwiększone stężenie bilirubiny) mogą wystąpić także po przetoczeniu krwinek, które uległy hemolizie, na przykład w wyniku przegrzania, dodania do krwinek hipotonicznych lub hipertonicznych roztworów, czy też przeterminowania preparatu. Tego rodzaju powikłanie nie ma podłoża immunologicznego i na ogół nie stanowi zagrożenia dla życia biorcy. Wstrząs septyczny. Obecnie zdarza się niezwykle rzadko i jest wynikiem przetoczenia zakażonego bakteriami preparatu. Pojawiają się dreszcze, gorączka i objawy wstrząsu. Należy rozpocząć leczenie przeciwwstrząsowe i podawanie odpowiednich antybiotyków. Odczyny gorączkowe należą do dość częstych powikłań poprzetoczeniowych. Występują u około 2% biorców i są zwykle spowodowane obecnością przeciwciał przeciwko antygenom krwinek białych lub płytek krwi. Leczenie polega na podaniu leków przeciwgorączkowych. U biorców, u których wystąpił odczyn gorączkowy podczas poprzedniej transfuzji, leki takie można podawać przed kolejnym przetoczeniem. Odczyny alergiczne występują z podobną częstością jak gorączkowe i są zwykle spowodowane przez przeciwciała przeciwko białkom osocza. Na ogół są to odczyny ła-

godne (pokrzywka, świąd), w przypadku których wystarcza podanie leków przeciwhistaminowych. Bardzo rzadko zdarzają się ciężkie reakcje anafilaktyczne wymagające podania steroidów lub adrenaliny. Przeciążenie krążenia może wystąpić po przetoczeniu dużych objętości krwi, zwłaszcza u chorych normowolemicznych. Z tego względu, u takich chorych nie należy wykonywać transfuzji zbyt szybko. Objawy tego powikłania to zaburzenia czynności serca, wzrost ciśnienia skurczowego i zaburzenia oddychania. Leczenie polega na wspomaganiu układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Można również wykonać krwioupust. Ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc (TRALI) może być spowodowane przez przeciwciała przeciwko antygenom układu HLA lub antygenom granulocytarnym. Choroba "przeszczep przeciw biorcy". U chorych obciążonych upośledzeniem czynności układu immunologicznego (np. po leczeniu cytostatykami) przetoczone z krwią lub jej preparatami limfocyty dawcy mogą reagować z komórkami biorcy, wywołując ciężką chorobę ogólnoustrojową. Dotyczy to zwłaszcza preparatów krwi pochodzących od krewnych biorcy. Z tego względu, u chorych z upośledzeniem odporności należy przetaczać składniki komórkowe krwi poddane działaniu dużych dawek (25-30 Gy) promieniowania gamma lub X. Rzadko występującym i późnym powikłaniem (5-12 dni po transfuzji) jest małopłytkowa plamica poprzetoczeniowa. Zdarza się zwykle u wieloródek, u których występują przeciwciała skierowane przeciwko antygenom krwinek płytkowych. Kontrowersje budzi działanie immunomodulacyjne przetoczeń krwi, polegające na osłabieniu układu odpornościowego u biorców krwi.

PiŚMIENNICTWO Piśmiennictwo Bielecki K., red.: Narzędzia, protezy i szwy chirurgiczne. Warszawa, Severus, 1995 Collen D.: The plasminogen (fibrinolytic) system. Thromb. Haemost., 1999; 82:259-270 Fuller J.R., ed.: Surgical technology. Principles and practice. 3rd ed. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 1994 Kopeć M., Łopaciuk S.: Hemostaza fizjologiczna. W: Łopaciuk S., red.: Zakrzepy i zatory. II wyd. Warszawa, PZWL, 2002; 19-52 Łopaciuk S.: Wrodzona trombofilia. W: Łopaciuk S., red.: Zakrzepy i zatory. II wyd. Warszawa, PZWL, 2002; 65-88 Łopaciuk S.: Zaburzenia krzepnięcia krwi. W: Januszewicz W., Kokot F., red.: Interna, Tom 2. Warszawa, PZWL, 2002; 853-880 Mintz P.O., red.: Leczenie krwią. Zasady postępowania klinicznego. Warszawa, Wyd. Sekcja Transfuzjologiczna Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów, 2001; 1-519 Morris P.J., Malt R.A., eds: Oxford textbook ofsurgery. New York, Oxford, Tokyo, Oxford University Press, 1994 Murphy M.F., Pamphilon O.H., eds: Practical transfusion medicine, Oxford, Blackwell Science, 2001 Musial J.: Zespół antyfosfolipidowy. w.: Łopaciuk S., red.: Zakrzepy i zatory, II Wyd. Warszawa, PZWL, 2002; 89-104 Petz L.D., Swisher S.N., Kleinman S., Spence R.K., Strauss G.R., eds: Clinical practice of transfusion medicine. 3rd cd. New York, Churchill Livingstone, 1996; 33-} 065 Rickard K.A.: Guidelines for therapy and optimal dosagcs of coagulation factors for treatment of bleeding and surgery in haemophilia. Haemophilia, 1995; I (supp!. I): 8-13

7/ Hernostaza. krwawienia i leczenie krwią 205

Sabliński J., Kuśnierz-Alejska G., Łętowska M., Seyfriedowa H., red.: Przepisy dotyczące krwiolecznictwa w zakładach opieki zdrowotnej. Warszawa, Ministerstwo Zdrowia, Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Krajowe Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa, 2001; 3-35 Sabliński J., Łętowska M., red.: Krwiodawstwo i krwiolecznictwo. Warszawa, Ministerstwo Zdrowia, Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Krajowe Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa, 2000; 62-178 Seligsohn u.: Disseminated intravascular coagulation. In: Beutler E., Lichtman M.A., Coller B.S., Kipps T.J., Seligsohn U., eds: Williams Hematology. New York, McGraw-Hill, 2001; 1677-1695 Technical manual. Bethesda, Wyd. American Assocciation of Blood Banks,1999;451-630 ZawiJska K.: Naczyniowe skazy krwotoczne. W: Januszewicz W., Kokot F.: Interna. Tom 2. Warszawa, PZWL, 2002; 847-853 Zawilska K.: Plytkowe skazy krwotoczne. W: Januszewicz W., Kokot F., red.: Interna. Tom 2. Warszawa, PZWL, 2002; 824-847 Zawilska K.: Problemy z płytkowymi skazami krwotocznymi w oddziałach zabiegowych. Acta Haemat. Pol., 2002; 33 (supl. I): 1-8

Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach Leszek Brongel Ewa Mayzner-Zawadzka

8.1. Wstępna ocena i postępowanie na miejscu wypadku 8.2. Postępowanie w przypadku zatrzymania krąienia

8.3. zasady postępowania podczas transportu 8.4. Wstępne postępowanie szpitalne wobec ofiar urazów

8.1.

niowo zorganizowane Centra Powiadamiania Ratunkowego (CPR) (ryc. 8.1). Z drugiej strony, coraz bardziej upowszechnia się w Polsce znajomość opracowanego w Stanach Zjednoczonych zestawu standardów postępowania z ofiarą wypadku, powszechnie znanego pod nazwą ATLS (advanced trauma life support). System ten wdrożony został w wielu krajach, a doniesienia na temat jego skuteczności wystawiają mu najwyższą ocenę. Obejmuje on ściśle określone działania wykonywane podczas kolejnych etapów leczenia, w poszczególnych stanach zagrożenia życia po urazie i w przypadkach obrażeń określonych okolic ciała. Jego rozpowszechnianie odbywa się poprzez licencjonowane kursy prowadzone przez instruktorów amerykańskich, a następnie, kaskadowo, przez licencjonowanych ratowników krajowych. W Polsce podobne kroki zamierza się podjąć w ramach rozwijania systemu ratownictwa. Skuteczność pierwszej pomocy udzielonej osobie z obrażeniami ciała zależy oczywiście od ciężkości i rozległości tych obrażeń, a także od stanu poszkodowanego w chwili urazu (choroby towarzyszące, wiek itd.). Wpływ na skuteczność ma również czas, jaki upływa od wypadku do przyjazdu karetki, a następnie do przyjęcia chorego w szpitalu. Nie ulega jednak wątpliwości, że w większości przypadków także zakres podjętych przez zespół ratowniczy czynności, wynikających ze stanu poszkodowanego i rodzaju odniesionych przez niego obrażeń, może w istotny

WSTĘPNA OCENA I POSTĘPOWANIE NA MIEJSCU WYPADKU 8.1.1. Zasady ogólne Wszystkie zasady dotyczące udzielania pierwszej pomocy w stanach zagrożenia zdrowia i życia - w tym także pomocy ofiarom wypadków - reguluje ustawa o ratownictwie z 2001 roku. Definiuje ona poszczególne jednostki uczestniczące w systemie ratownictwa medycznego, określa ich kompetencje i standardy wyposażenia, ustala formy zarządzania, finansowania i współpracy z innymi służbami ratowniczymi, a także zapewnia prawną ochronę wszystkim udzielającym pomocy w okresie przedszpitalnym. Zasadniczym celem tej ustawy jest integracja tych jednostek służby zdrowia, które zajmują się leczeniem chorych w okresie ostrym (zespoły wyjazdowe Pogotowia Ratunkowego i tworzone szpitalne oddziały ratunkowe) oraz integracja ratownictwa medycznego z krajowym systemem ratownictwa, reprezentowanym przede wszystkim przez Państwową Straż Pożarną, ale także przez wszystkie inne służby ratownicze. Ogniwem spajającym je w jeden system są trój stop-

Ryc. 8.1. Zintegrowany system ratownictwa

I. Premier

t

II. Wojewoda

•

Krajowy, wojewódzki,

",",OW"

"""I!!'" I I Straż Pożarna

Policja

ł

powiatowy

III. Starosta

I

system ratownictwa

\

Inne służby ratownicze Służby techniczne

sposób decydować o przyszłym losie chorego. Wprawdzie głównym celem zespołu ratowniczego jest dowiezienie do szpitala żywego pacjenta, osiągnięcie tego celu nie zawsze jednak jest równoznaczne z dobrze udzieloną pierwszą pomocą. Chodzi o to, by poszkodowany nie tylko dotarł do szpitala żywy, ale żeby zachował szansę na dalsze życie i żeby podjęcie lub niepodjęcie przez ratownika określonych działań nie wpłynęło negatywnie na jego przyszłą sprawność. Na szczęście do przeszłości należy już pogląd sprowadzający rolę pogotowia jedynie do jak najszybszego przewozu ofiary wypadku do najbliższego szpitala, w myśl którego każde dodatkowe działanie było stratą czasu (reguła scoop and run). Niestety, w Polsce wciąż jeszcze w ten sposób pracuje na co dzień wielu lekarzy zatrudnionych w instytucjach pomocy doraźnej. Celowe więc jest przypominanie o tym, że ofiary wypadków w okresie przedszpitalnym należy leczyć zgodnie z inną, powszechnie przyjętą dziś regułą: stay and play. Oznacza to przyjęcie zasady wykonywania szeroko rozumianej resuscytacji już na miejscu zdarzenia. Wyjątkiem mogą tu być jedynie niektóre sytuacje wynikające z niewielkiej odległości od szpitala, nieprzekraczającej kilku minut jazdy ambulansem, czy też rany drążące klatki piersiowej u chorych w stanie tak zwanego niekontrolowalnego wstrząsu, kiedy można zgodzić się z twierdzeniem, że tylko natychmiastowa operacja wykonana w dobrze wyposażonej sali da choremu szansę przeżycia. Choć i tu, zdaniem niektórych, szansę przeżycia stwarza poszkodowanemu torakotomia wykonana na miejscu zdarzenia lub w karetce. W stosunku do całkowitej liczby interwencji są to jednak sytuacje incydentalne. Natomiast poglądy kwestionujące w ogóle potrzebę jakichkolwiek działań na tym etapie postępowania ratowniczego pojawiają się bardzo rzadko. Karetka ma być szybkim środkiem transportu zespołu ratowników do chorego. Oszczędność czasu osiągnąć można jedynie na etapie dojazdu do pacjenta poprzez usprawnianie systemów łączności, poprawę stanu dróg i środków transportu medycznego. Trzeba natomiast stanowczo podkreślić, że na miejscu wypadku i w trakcie przewozu poszkodowanego czas przeznaczany na wdrożenie właściwych, adekwatnych do stanu pacjenta kroków, na pewno liczy się na jego korzyść, gdyż wcześniej otrzymuje niezbędną pomoc. Udzielający pierwszej pomocy musi przede wszystkim zapewnić sobie właściwe warunki do działania: usunąć chorego z obszaru zagrożonego, usunąć często gromadzący się tłum, zapewnić sobie wystarczające oświetlenie (w nocy

mogą to być np. światła karetki), zapewnić bezpieczeństwo choremu i zespołowi ratującemu (np. jeśli wypadek zdarzył się na autostradzie), a o ile to konieczne - pomoc innych służb (straż pożarna, policja, ratownictwo techniczne itd.) lub zespołów pogotowia. W sytuacjach wypadków masowych lub katastrof kierujący akcją ratowniczą dokonać musi wstępnej segregacji ofiar, zdecydować o kolejności i rodzaju transportu medycznego, a także rozważyć i powiadomić stosowne władze o siłach i środkach niezbędnych do zaopatrzenia wszystkich poszkodowanych w możliwie najkrótszym czasie. Problem organizacji akcji ratowniczej i ewakuacyjnej rozwiąże w Polsce w przyszłości sieć CPR, której dyspozytor będzie mógł zarządzać wszystkimi dostępnymi na danym terenie jednostkami ratowniczymi, a zarazem decydować o konieczności postawienia w stan gotowości niezbędnych placówek medycznych. Badanie chorego oraz wszystkie czynności związane z udzielaniem pierwszej pomocy powinny być wykonane bezpośrednio na miejscu wypadku lub w karetce. Musi obowiązywać zasada, że poszkodowany nie może być przewożony do szpitala bez oceny jego stanu i prawidłowego zaopatrzenia.

8.1.2. Wstępna ocena stanu ofiary wypadku Wstępna ocena stanu ofiary wypadku sprowadza się do kontroli zachowania podstawowych funkcji życiowych (tab. 8.1). Oddech ocenia się, wyczuwając podmuch powietrza na policzku, a lepiej po prostu na podstawie ruchów oddechowych klatki piersiowej. Ich brak, już bez dalszych prób, jest podstawą do rozpoznania zatrzymania oddychania. Próba

Tab. 8.1. Ocena podstawowych czy chory

oddycha?

czy drożne

są drogi

oddechowe?

czy oddech

jest wydolny?

czy obecna

jest akcja serca?

czy krążenie

jest wydolne?

jaki jest stan świadomości?

funkcji życiowych

8/ Pierwszapomocw nagłychprzypadkach209

wyczucia na policzku podmuchu wydychanego przez ofiarę powietrza rozstrzyga w tej sytuacji ewentualne wątpliwości. O niedrożności górnych dróg oddechowych świadczy nieregularny, "charczący", nieefektywny oddech, czasem pobudzenie kaszlowe i sinica. Obecność akcji serca stwierdza się na podstawie badania tętna na tętnicy szyjnej, na wysokości chrząstki tarczowatej, rzadziej w pachwinie, na tętnicy udowej. Poszukiwanie tętna na tętnicy promieniowej może okazać się stratą czasu. Trzecią funkcją ocenianą na początku akcji ratowniczej jest stan przytomności. Ocena ta powinna być dokonana z wykorzystaniem skali reaktywności Glasgow (Glasgow coma scale - GeS), opracowanej przez lennet i Bonda w 1975 roku do oceny stanu przytomności (tab. 8.2). Skala ta, dość powszechnie znana i wykorzystywana przede wszystkim w neurologii i neurochirurgii, umożliwia opis stanu wszystkich nieprzytomnych chorych, a zarazem pozwala śledzić niemal z minuty na minutę postęp resuscytacji. Ocena punktowa sprowadza się tu do opisu trzech najprostszych objawów: stopnia orientacji w sytuacji i jakości odpowiedzi na pytanie, otwierania oczu pod wpływem bodźca słownego lub bólowego oraz rodzaju reakcji obronnej na bodziec bólowy. Szybkie badanie wstępne, na które w standardzie przewiduje się 3 minuty, a które ma na celu wykrycie podstawowych przyczyn ewentualnego zagrożenia życia, przerywa się czy odracza tylko w celu zatrzymania masywnego krwotoku zewnętrznego, udrożnienia dróg oddechowych lub podjęcia zabiegów reanimacyjnych. Podstawowym składnikiem badania lekarskiego są wywiady. Uzyskać je można od poszkodowanego, ale też od rodziny, świadków wypadku, policji, zwłaszcza wtedy, gdy pacjent jest nieprzytomny. Głównym celem wywiadu jest zebranie informacji na temat mechanizmu i siły działającej w chwili urazu oraz czasu, jaki upłynął od wypadku, a także wszystkiego, co działo się wtedy z chorym. Jeśli czas na to pozwala, należy ustalić, na co chorował pacjent przed wypadkiem, jakie zażywał leki, czy był uczulony na jakieś środki itp. U osoby po urazie niemal zawsze występuje ból, często stwierdza się obrażenia powłok (rany, otarcia, stłuczenia itd.) i prawie równie często złamania lub zwichnięcia kości i stawów. Zwykle jednak te obrażenia i objawy nie są najbardziej groźne. Uraz, w zależności od lokalizacji, rozległo-

Tab. 8.2. Skala reaktywności pkt

Otwieranie

4

spontaniczne

3

na głos

2

na ból/na bodziec

Glasgow

(GeS)

oczu:

brak lub ruchy pływające gałek ocznych

pkt

Odpowiedź

słowna:

5

chory zorientowany w miejscu, czasie i sytuacji

4

chaotyczna, ale uwaga zachowana

3

nieadekwatna, odpowiedzi bez związku, krzyk

2

dźwięki niezrozumiałe, pojękiwania źadna lub automatyzmy oralne (żucia, mlaskanie)

pkt

Odpowiedź

ruchowa:

6

spontaniczna, odpowiednia

5

celowa lokalizacja na przykry bodziec

4

ucieczka na ból

3

zgięcie na ból

2

wyprost na ból

do poleceń

brak reakcji

pkt

Interpretacja:

15-12

przytomność

11-9

uraz czaszkowo-mózgowy nasileniu

8-5

nieprzytomność

4

zespół odmóżdżeniowy

3

skrajna śpiączka

o małym lub średnim

lub stan wegetatywny

ści i ciężkości obrażeń ciała, prowadzić może do zagrożenia życia poszkodowanego w następstwie (ryc. 8.2): • zatrzymania krążenia (na skutek wykrwawienia, uduszenia, uszkodzenia OUN, serca, wyjątkowo na skutek odruchu); • niewydolności oddechowej (na skutek niedrożności górnych dróg oddechowych, uszkodzenia ściany klatki piersiowej lub układu oddechowego, zachłyśnięcia, utopienia, stłuczenia płuc);

Ryc. 8.2. Zagrożenia życia i zdrowia osób po urazach ••••••. pierwotne uszkodzenie ciasnota śródczaszkowa wtórne niedokrwienie wtórne niedotlenienie

I ł wykrwawienie uduszenie uszkodzenie OUN

hipowolemiczny kardiogenny rdzeniowy

niedrożność górnych dróg oddechowych uszkodzenie ściany klatki piersiowej uszkodzenie oskrzela lub płuc zachłyśnięcie, utopienie, stłuczenie płuc

~sabiliV

~\

/

~

1'0 ~ <»: /.> ~ <;

~<";

w

- ---------------------------

I:

N

---

-

-

--

-

--

--

Ryc. 8.3. Działania ratownicze na miejscu wypadku (A, B, c...)

III

!IIi

wstrząsu - niemal zawsze hipowolemicznego (na skutek utraty krwi w następstwie krwotoku zewnętrznego lub wewnętrznego, względnie utraty osocza w następstwie oparzenia), ale też kardiogennego (wskutek stłuczenia mięśnia sercowego lub tamponady serca) oraz rdzeniowego (przy wysokim uszkodzeniu szyjnego odcinka rdzenia); zaburzeń czynności OUN (na skutek pierwotnego uszkodzenia mechanicznego, ciasnoty śródczaszkowej, wtórnego niedokrwienia lub niedotlenienia).

Dlatego też działania ratownicze - niezależnie od rodzaju odniesionych przez poszkodowanego obrażeń - sprowadzają się w zasadzie do: III oceny podstawowych funkcji życiowych; III w razie konieczności do ich przywrócenia lub podtrzymania; III rozpoznania stanów zagrożenia życia i ich leczenia lub przeciwdziałania ich wystąpieniu; III zabezpieczenia pacjenta przed dalszymi uszkodzeniami w czasie transportu. I choć niewątpliwie zdarzają się stany wymagające natychmiastowego zaopatrzenia przed podjęciem wszelkich innych działań (np. masywny krwotok zewnętrzny), to pożądaną kolejność działań ratowniczych najpełniej opisuje powszechnie przyjęty schemat ABC(D) (ryc. 8.3).

A-airway Zapewnić drożność górnych dróg oddechowych oraz zabezpieczyć szyjny odcinek kręgosłupa (poprzez odessanie i odpowiednie ułożenie pacjenta, intubację. a w niektórych prZypadkach - jak uszkodzenie krtani czytchawicy- wykonanie konikotomii lub kaniulacji tchawicy). Zapewnienie drożności górnych dróg oddechowych ma absolutne pierwszeństwo wszędzie tam, gdzie może ona być zagrożona, a więc gdy istnieje możliwość zachłyśnięcia, gdy podstawa języka zapada się na tylną ścianę gardła lub inne mechaniczne uszkodzenie utrudnia oddychanie. Dotyczy to wszystkich ofiar wypadków w bezdechu, praktycznie wszystkich głęboko nieprzytomnych, poszkodowanych z obrażeniami twarzoczaszki, szyi i klatki piersiowej, chorych we wstrząsie hipowolemicznym, a także niektórych pacjentów z obrażeniami szyjnego odcinka kręgosłupa, zwłaszcza tych, u których doszło do porażenia. B - breathing Zapewnić skuteczną wentylację przez wspomagane lub zastępcze oddychanie, podanie mieszaniny wzbogaconej w tlen, zaopatrzenie odmy otwartej lub prężnej oraz wiotkiej klatkipiersiowej.

Niezależnie od przyczyny niewydolności oddechowej u chorego po urazie, głównym - obok udrożnienia dróg oddechowych - elementem leczenia jest skuteczna wentylacja połączona z podaniem tlenu. Wspomaganej lub zastępczej wentylacji mogą wymagać w okresie przedszpitalnym nieprzytomni z objawami narastającej ciasnoty śródczaszkowej oraz poszkodowani we wstrząsie hipowolemicznym. W karetce pogotowia może ona być skutecznie prowadzona za pomocą aparatu AMBU - najlepiej po zaintubowaniu pacjenta. W przypadku zachłyśnięcia konieczne jest (po intubacji) możliwie staranne odessanie płynnej treści z drzewa oskrzelowego. Ostra niewydolność oddechowa rozwija się często na skutek obrażeń klatki piersiowej lub układu oddechowego w następstwie odmy prężnej, odmy otwartej czy wiotkiej klatki piersiowej. Głównymi jej objawami są: duszność, przyspieszenie tętna i oddechu, nierzadko sinica i pokryta chłodnym potem skóra oraz asymetria ruchów oddechowych klatki piersiowej. Żyłyszyjne są zwykle nadmiernie wypełnione. Należy podkreślić, że stany te muszą być rozpoznane na miejscu wypadku i zaopatrzone zgodnie z zasadami podanymi w dalszym ciągu rozdziału.

C - circulation Zapewnić dostateczny przepływ krwi w tkankach przez uzupełnienie objętości krwi krążącej, a w razie potrzeby przez zewnętrzny masaż serca, defibrylację. Do zatrzymania akcji serca po urazie dochodzi na skutek wykrwawienia, uszkodzenia OUN lub uduszenia, rzadziej z przyczyn dotyczących serca, np. wskutek uderzenia twardym przedmiotem w okolicę przedsercową (concussio cordis) lub porażenia prądem. Brak akcji serca i oddychania stanowią wskazanie do podjęcia natychmiastowej akcji reanimacyjnej, na którą składa się zewnętrzny masaż serca, defibrylacja, oddech zastępczy oraz właściwa farmako- i płynoterapia. Tylko stwierdzenie obrażeń, które w oczywisty sposób uniemożliwiają dalsze życie poszkodowanego, lub pewnych oznak śmierci upoważnia lekarza do rezygnacji z podjęcia zabiegów reanimacyjnych. Istotną rolę odgrywa również czas, jaki upłynął od zatrzymania krążenia i oddychania. Akcja reanimacyjna nie ma szans powodzenia, jeśli przekracza on 3-6 minut - jednak w większości przypadków ustalenie tego faktu z całkowitą pewnościąjest niemożliwe. Zatrzymanie krwotoku zewnętrznego uzyskuje się przez nałożenie opatrunku uciskowego. Polega on na wytamponowaniu rany gazą i uciśnięciu jej opaską elastyczną lub zwykłym bandażem. Jeśli rana znajduje się w obrębie kończyny, kończynę należy unieść. Bardzo rzadko postępowanie takie nie przynosi efektu. W przypadku krwotoku z kończyn można zastosować mankiet aparatu do mierzenia ciśnienia, zakładając go na ramieniu lub udzie (powyżej miejsca zranienia) i napełniając powietrzem do uzyskania odpowiedniego ciśnienia (200-300 mm Hg). Jest to jedyny dopuszczalny sposób zastosowania opaski uciskowej. Mankiet zapewnia bowiem właściwy, kontrolowany ucisk i nie powoduje uszkodzeń tkanek miękkich. Stosowanie wszelkiego rodzaju staz gumowych, pasków, sznurków, drutów, nie wyłączając oryginalnych opasek Esmarcha, uważa się obecnie za szkodliwe. Jeśli założono je przed przybyciem

8/ Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach 211

lekarza na miejsce wypadku, należy je natychmiast usunąć. Ze względu na to, że w większości przypadków krwawiących ran kończyn mamy do czynienia z krwotokiem żylnym, natychmiast po zdjęciu "opaski" (zwykle zamykającej właśnie odpływ żylny) krwawienie często ustaje. Krótkotrwały efekt uzyskać można, przyciskając tętnice położone powyżej miejsca zranienia w odpowiednich punktach do kości (pachwina, rowek ramienny) lub ~ jak w przypadku uszkodzenia tętnicy szyjnej - zatykając ubytek palcem. Nie jest błędem, w krańcowej sytuacji, zamknięcie krwawiącego naczynia kleszczykami chirurgicznymi, należy jednak uważać, by jeszcze bardziej go nie uszkodzić. Krwotok zewnętrzny, a znacznie częściej wewnętrzny, któremu towarzyszy utrata około 30% objętości krwi krążącej, prowadzi do wstrząsu hipowolemicznego. Objawia się on bladością powłok, przyspieszeniem tętna i oddechu, hipotonią, zniesieniem lub opóźnieniem (ponad 3 sekundy) nawrotu kapilarnego. Żyłyszyjne są zwykle zapadnięte, chory jest spocony. Chory początkowo jest pobudzony, a z pogłębianiem się hipowolemii staje się apatyczny, zaś jego reakcje coraz bardziej powolne. Jeśli pacjent jest przytomny, skarży się na zimno i pragnienie. U ofiary wypadku z rozległymi obrażeniami, nawet bez uszkodzenia dużej tętnicy czy miąższowych narządów wewnętrznych, prawdopodobieństwo wystąpienia wstrząsu na skutek krwawienia z uszkodzonych mięśni i złamanych kości jest duże. Zmniejszenie objętości krwi krążącej prowadzi w krótkim czasie do centralizacji krążenia, upośledzenia przepływu obwodowego, niedotlenienia komórek i w efekcie powoduje nieodwracalne zmiany. Stąd tak istotne jest możliwie najwcześniejsze wdrażanie postępowania przeciwwstrząsowego - już na miejscu wypadku. Polega ono na zabezpieczeniu dostępu do żyły (nie tylko u chorych z hipowolemią, ale u wszystkich z rozleglejszymi obrażeniami) i podjęciu odpowiedniego przetoczenia płynów krwiozastępczych oraz podaży stosownych leków, w tym przeciwbólowych. Choremu należy podać tlen przez maskę (o ile nie wymaga on intubacji i wentylacji wspomaganej lub zastępczej), wygodnie go ułożyć i ciepło okryć. Ostatnio na wyposażeniu karetek pogotowia znalazły się tak zwane folie życia, zabezpieczające pacjentów przed utratą ciepła. Przyczyną wstrząsu u chorego z mnogimi obrażeniami ciała, w tym z obrażeniami klatki piersiowej, bywa też ostra niewydolność krążenia występująca na skutek uszkodzenia mięśnia sercowego w wyniku jego stłuczenia (contusio cordis) lub tamponady worka osierdziowego. Zasadniczą różnicą w obrazie klinicznym będzie tu wypełnienie żył szyjnych. Szczegóły rozpoznania i postępowania opisano poniżej. D - disability Tym słowem, dla zachowania porządku alfabetycznego i mnemotechnicznej wartości reguły ABC(D),określa się ocenę stanu świadomości. Brak świadomości lub znaczne jej upośledzenie jest zwykle następstwem ciężkiego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Może też dojść do niego wtórnie, w wyniku niedotlenienia albo wstrząsu. Przyczyną utraty świadomości może też być zatrucie lub nadużycie pewnych le-

ków czy alkoholu. Bezpośrednie zagrożenie życia u nieprzytomnych wynika nie tylko z możliwości rozwoju zespołu ciasnoty śródczaszkowej czy uszkodzenia pnia mózgu, prowadzącego do upośledzenia lub ustania pracy życiowo ważnych ośrodków, lecz przede wszystkim z możliwości wystąpienia niedrożności górnych dróg oddechowych na skutek zapadania języka lub zachłyśnięcia (np. wymiocinami czy krwią). E - exposure (examination), badanie Chorego naleźy rozebrać, a następnie zbadać w poszukiwaniu obrażeń zewnętrznych i objawów obrażeń wewnętrznych, po czym zaopatrzyć rany. Nie zawsze istnieje możliwość rozebrania pacjenta przed badaniem, zarówno ze względu na warunki (zimno, deszcz itp.), jak i ze względu na priorytet działań resuscytacyjnych nad diagnostyką - zasadę tę należy więc stosować w miarę możliwości, usuwając ubranie na tyle, na ile jest to konieczne do przeprowadzenia badania orientacyjnego, wykonania podstawowych czynności ratowniczych, czy też zaopatrzenia ran i złamań otwartych. Czas na dokładniejsze badanie przychodzi zwykle w czasie transportu pacjenta, kiedy to odnotowanie dodatkowych obrażeń lub nowych objawów pozwoli na odpowiednie zmodyfikowanie leczenia. Zaopatrzenie ran w okresie przedszpitalnym polega jedynie na założeniu jałowych opatrunków. W przypadku masywnego krwawienia powinien to być opatrunek uciskowy. W rachubę wchodzi również unieruchomienie zranionej kończyny, a w każdym razie uniesienie jej. W przypadku opatrywania ran u osób oparzonych zalecane jest 1O-2o-minutowe schładzanie oparzonej powierzchni przed nałożeniem opatrunku. Ukąszenie przez żmiję lub inne zwierzęta jadowite stanowić może bezpośrednie zagrożenie życia. Postępowanie doraźne polega na okrwawieniu rany (np. przez założenie gumowej stazy powyżej miejsca zranienia, wyciśnięcie rany lub jej rozcięcie) i pozostawieniu kończyny bez opatrunku, w pozycji ułatwiającej upływ krwi. W niektórych przypadkach dojść może do gwałtowanego załamania się funkcji życiowych, co oczywiście wymaga natychmiastowego podjęcia akcji resuscytacyjnej. W niektórych z kolei stanach konieczne bywa doraźne podanie adrenaliny i dużych dawek steroidów w celu zapobiegania wstrząsowi alergicznemu (np. po ukąszeniu przez owady). Natomiast pokutująca w podręcznikach zasada przewozu takiego pacjenta do najbliższego szpitala "na sygnale" w celu jak najszybszego podania surowicy, o ile nie ma jej w karetce, wydaje się nielogiczna. F - fractures, unieruchomić złamania Unieruchomienie złamań i zwichnięć zapobiega dalszym uszkodzeniom tkanek miękkich przez ostre odłamy kostne, zmniejsza ból i krwawienie związane z przemieszczaniem się odłamów kostnych przy przenoszeniu chorego. Wykonuje się je za pomocą metalowych szyn Kramera, szyn pneumatycznych i podobnych, chust lub tylko przez właściwe ułożenie i zabezpieczenie chorego na noszach. Musi ono być poprzedzone podaniem środków przeciwbólowych i założeniem opatrunków. Bezwzględnie należy wcześniej ocenić stan ukrwienia i unerwienia obwodu uszkodzonej kończyny. Prawidłowe unieruchomienie po-

Tab. 8.3. Revised trauma

score (RTS) - Champion 1989 (cyt. za: Champion H.R., Sacco W.J., Copes W.S., Gann 0.5., Gennarelli T.A., Flanagan M.E.: A revision of the Trauma Score. J. Trauma., 1989;29:623)

Ges

ciśnienie skurczowe

częstość oddechów

wartość kodowana

13-15

>89

10-29

4

9-12

75-89

>29

3

6-8

50-75

6-9

2

4-5

1-49

1-5

1

3

O

O

O

winno być wykonane także wtedy, gdy ze względu na charakter urazu lub dolegliwości chorego jedynie podejrzewa się obecność złamania (np. w przypadkach nie zawsze wyraźnych klinicznie złamań kręgosłupa lub miednicy). Znakomitym sposobem łącznej oceny stanu chorego jest opracowany przez Championa (zmodyfikowany w 1989 roku) wskaźnik RTS (revised trauma score). W uproszczeniu oblicza się go, oceniając wysokość ciśnienia skurczowego, częstość oddechów chorego i liczbę punktów przyznanych w skali GCS (tab. 8.3). Opiera się on, jak widać, jedynie na trzech kryteriach klasyfikacyjnych, które wykorzystuje się w każdym niemal przypadku. Wskaźnik ten jest dość powszechnie używany, głównie przez autorów anglojęzycznych i zespoły ratownicze. Podobnie jak skala śpiączki, RTS może również służyć do ciągłego monitorowania stanu pacjenta podczas transportu (i później), a przez to do śledzenia postępów resuscytacji.

8.1.3. Resuscytacja krążeniowo-oddechowa

Najlepszym sposobem przywrócenia i zapewnienia drożności gómych dr6g oddechowych u pacjenta po urazie w stanie zagrożenia życia jest intubacja.

W tym celu należy, nie odginając głowy, odessać z jamy ustnej często obecną tam krew, ślinę, treść pokarmową, usunąć ciała obce (np. wybite zęby czy proteza zębowa), a następnie, cały czas chroniąc kręgosłup szyjny przed nadmiernym ruchem (najlepiej stosując delikatny wyciąg za głowę w osi kręgosłupa przez drugą osobę), ostrożnie wprowadzić rurkę dotchawiczą. Rurka dotchawicza nie tylko zapewnia prawidłową wentylację (zarówno przy oddechu własnym, jak i wspomaganym czy zastępczym), lecz również zabezpiecza pacjenta przed zachłyśnięciem. Rurka ustnogardłowa nie jest alternatywą rurki dotchawiczej, jej przydatność ograniczona jest w zasadzie do ochrony nieprzytomnego przed zapadaniem języka, może za to drażnić i prowokować wymioty. Nie chroni ona pacjenta przed zachłyśnięciem. Podobne wady ma lansowana przez jakiś czas rurka doprzełykowa z otworem na wysokości wejścia do krtani (combitube). Pewne nadzieje budzi wprowadzona ostatnio do użytku prowadnica światłowodowa, zaopatrzona na końcu w silne źródło światła, widoczne przez skórę

(trach-light), i tak zwana maska krtaniowa. Czasami alternatywąjest intubacja przez nos. Rękoczyny, polegające na odgięciu głowy ku tyłowi i manewrach żuchwą, stanowią jedynie czasowe rozwiązanie, a w dodatku stwarzają najwyższe zagrożenie dla chorego w przypadku uszkodzenia kręgosłupa szyjnego. Trzeba pamiętać, że chory z mnogimi obrażeniami ciała to często chory także ze złamaniami, w tym co trzeci ma złamaną miednicę; u co szóstego nieprzytomnego chorego, najczęściej po urazie głowy, stwierdza się natomiast uraz kręgosłupa szyjnego. Z tych powodów należy raz na zawsze zrezygnować (przynajmniej w odniesieniu do poszkodowanych po urazach) ze stosowania - często zalecanej - tak zwanej pozycji bocznej ustalonej. Wyjątkowo na miejscu wypadku konieczne może się okazać wykonanie tracheotomii (lub bezpieczniejszej konikotomii), albo też najprościej - kaniulacji tchawicy cewnikiem na igle (oryginalny zestaw "minitrach"). W każdym razie, jeśli dwa czy trzy razy zawiodły próby "ostrożnej" intubacji, a jest ona nieunikniona, konieczne jest jej wykonanie w sposób typowy. Ponawianie nieudanych prób wiąże się bowiem z uszkodzeniami krtani i tchawicy, a przede wszystkim przedłuża czas trwania zabójczego dla chorego niedotlenienia. Masaż serca prowadzi się u pacjenta ułożonego na wznak na twardym podłożu, rytmicznie uciskając dolną część mostka z taką siłą, by ugięcie ściany klatki piersiowej wyniosło co najmniej 4-5 cm. Miarą efektywności masażu jest stwierdzenie tętna na tętnicy udowej (w pachwinie - jest to pewniejszy sposób niż ocena wykonana na tętnicy szyjnej, trudniejsza w czasie masażu). Rękoczynom tym towarzyszyć musi u ofiar wypadków przetoczenie roztworów koloidowych oraz natychmiastowe podanie dożylnie (wyjątkowo dooskrzelowe lub dokomorowe) adrenaliny w dawce l mg, a w przypadku asystolii dożylne podanie do 3 mg atropiny. Dalsze postępowanie zależeć powinno od przyczyny zatrzymania krążenia oraz od zapisu EKG. W przypadku zatrzymania krążenia w mechanizmie migotania komór resuscytację zaczyna się od defibrylacji (energia: 200, 360, 360 J). Szczegóły postępowania omówiono w podrozdziale 8.2. Akcję resuscytacyjną na miejscu wypadku prowadzi się do skutku lub przez co najmniej 45-60 minut.

8.1.4. Plynoterapia i farmakoterapia w okresie przedszpitalnym Płynoterapia i farmakoterapia w okresie przed szpitalnym polega przede wszystkim na zabezpieczeniu dostępu do żyły, najlepiej przez wprowadzenie plastikowego cewnika (jest on wygodny w użyciu, pozwala na swobodne ruchy kończyną i na dodatkowe wstrzyknięcia leków, a ponadto nie ulega tak szybko zatkaniu) nie tylko u chorych z hipowolemią, ale u wszystkich z rozleglejszymi obrażeniami. Przetaczać należy płyny koloidowe (np. dekstran 70 000) i elektrolitowe (np. 0,9% roztwór chlorku sodu, zbuforowany mleczanem roztwór Ringera). Przetoczenie, zwłaszcza roztworu dekstranu, powinno być poprzedzone pobraniem krwi do oznaczenia grupy i wykonania próby krzyżowej. U osób w stanie rozwiniętego wstrząsu przetoczenie powinno nastąpić możliwie szybko (pod ciśnieniem, co umożli-

8/ Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach 213

wiają plastikowe pojemniki na płyny lub specjalne zestawy), najlepiej z wykorzystaniem drugiego dostępu do żyły. Często (np. w standardach amerykańskich) zaleca się uzyskanie dostępu do żyły centralnej. Również w tej dziedzinie dokonuje się postęp. Począwszy od czulszych metod diagnostycznych umożliwiających określenie głębokości upośledzenia przepływu krwi (np. oznaczenie stężenia mleczanów w surowicy lub pH błony śluzowej żołądka - które wykonuje się na izbie przyjęć szpitala) do wytworzenia substytutów krwi pozbawionych jej wad, a równie dobrze przenoszących tlen, mniej lepkich, obojętnych immunologicznie, długo pozostających w krążeniu, wolnych od patogenów i coraz mniej toksycznych. Trwa też dyskusja nad wyborem między koloidami i płynami elektrolitowymi (podanie 1000 mI roztworu dekstranu 70 000 powiększa objętość krwi krążącej o 790 mi, podczas gdy podanie tej samej ilości 6% roztworu hespanu - o 710 mi, zaś soli fizjologicznej jedynie o 180 mi), a także nad tym, czy lepsze szanse daje przetoczenie dużej objętości płynów (co może prowadzić do zwiększenia utraty krwi i jeszcze większego upośledzenia krzepnięcia), czy też małej ilości i to dopiero w czasie definitywnego zabiegu. Oczywiście, to ostatnie postępowanie może dotyczyć tylko tych ofiar wypadku, w których przypadku czas od wypadku do dojazdu do szpitala nie przekroczy 30 minut i które nie są obciążone chorobami towarzyszącymi. Obecnie uważa się, że różne obrażenia wymagają różnych formuł resuscytacji, w tym także stosowania różnych leków anestetycznych i uzyskiwania różnego średniego ciśnienia tętniczego. Badacze z zespołu Andersona zalecają wykonywanie w przypadkach MOC (w tym ciężkich obrażeń mózgu) resuscytacji z użyciem stężonego roztworu soli fizjologicznej zamiast innych roztworów. Przemawiają za tym wyniki badań przeprowadzonych na owcach, którym po krwotoku podawano bądź 40 mI/kg mc. roztworu Ringera buforowanego mleczanem, bądź 4 mI/kg mc. (2400 mOsm/l) stężonego roztworu chlorku sodu (7,5%). Przy mniejszej objętości przetoczenia uzyskuje się szybsze przechodzenie płynu z przestrzeni pozanaczyniowej. a zarazem efekt przeciwobrzękowy w OUN. Prough i Lang uzyskali dobre wyniki u osób, którym podano 250 mi 7,5% roztworu soli. Porównanie skuteczności leczenia tą metodą z wynikami leczenia chorych, którym podawano buforowany mleczanem roztwór Ringera, a także roztwory dekstranów, wypada na korzyść pierwszego sposobu. Użycie w resuscytacji płynowej stężonego 7,5% roztworu soli wydaje się także korzystne z innych względów. Leki przeciwbólowe stosuje się praktycznie u wszystkich poszkodowanych w wyniku urazów. Ich rodzaj i dawka zależy od stanu chorego, rodzaju obrażeń i czasu transportu do szpitala. W powszechnym użyciu są: tramadol, preparaty paracetamolu i inne. Opioidy, takie jak morfina czy fentanyl, są bardzo przydatne w przypadku osób z izolowanymi złamaniami kończyn i kręgosłupa czy w przypadku oparzeń. Linia dożylna umożliwia frakcjonowanie dawki opioidów. Preferuje się podawanie fentanylu w dawce 0,05-0,10 mg, co zabezpiecza chorego na około 15-30 minut (jest to prawdopodobny czas dotarcia do szpitala). Można również podać 2-4 mg morfiny dożylnie i resztę ampułki (6-8 mg) domięśniowo, gdy transport będzie trwał dłużej niż 30 minut. Przy takim dawkowaniu opioidów obawy o ich depresyjne działanie na układ oddechowy i krążenie są nieuzasadnione, a dożylne podanie 2-4 mg morfiny przynosi istotną ulgę ofierze wypadku.

Realne przeciwwskazania do stosowania opioidów dotyczą przypadków obrażeń OUN. Mogą one utrudnić ocenę stanu świadomości, niesłychanie istotną z punktu widzenia diagnostyki następstw urazu, zwłaszcza ciasnoty śródczaszkowej. Jednak w erze coraz dostępniejszej tomografii komputerowej argument ten słabnie, a rzeczywiste złagodzenie lub usunięcie bólu zdaje się mieć daleko szersze znaczenie niż sam tylko komfort chorego (który również jest istotny). Także u chorych z obrażeniami klatki piersiowej, mimo powszechnej w tym względzie opinii, dożylne podawanie opioidów nie jest błędem. Szczególnie korzystnie działają one u pacjentów wymagających doraźnej intubacji i wentylacji. Podobnie nie jest błędem podanie morfiny w przypadku poszkodowanych z obrażeniami jamy brzusznej, których stan ocenia się obecnie już nie tylko na podstawie badania fizykalnego, w tym również (skądinąd przecenianego) wzmożonego napięcia mięśni powłok. W zasadzie wszystkie leki przeciwbólowe powinny być stosowane dożylnie (szybciej działają, a u chorych we wstrząsie nie "odkładają" się w mięśniach "na później"), przed podjęciem wszelkich, bolesnych nieraz, rękoczynów związanych np. z unieruchamianiem złamań. Spośród innych możliwości leczenia przeciwbólowego zalecić można jeszcze stosowanie lignokainy i jej pochodnych w celu wykonania blokad miejscowych (np. po złamaniu żeber). U pacjenta z obrażeniami ciała, tuż po wypadku, nie ma w zasadzie wskazań do podawania amin presyjnych. Wstępne leczenie adrenaliną czy noradrenaliną, poza wspomnianymi wyżej wyjątkami, można wręcz uznać za błąd w sztuce. Dotyczy to również steroidów, choć znów daje się zauważyć tendencja do ich stosowania w przypadku osób z obrażeniami OUN, a szczególnie z uszkodzeniami szyjnego odcinka rdzenia (prednizolon 30 mg/kg mc., pierwsza dawka podana w bolusie). Bez względu na rodzaj urazu pierwsze minuty po wypadku mogą zdecydować o losie chorego. Stąd powstały pojęcia "złotej godziny" i "łańcucha przeżycia" obejmujące czas i etapy postępowania ratowniczego.

8.1.5. Obrażenia czaszki i mózgu Są one jednymi z najczęściej spotykanych obrażeń, często też mogą prowadzić do bezpośredniego zagrożenia życia, przy czym zagrożenie to powodują nie tylko bezpośrednie skutki mechanicznego uszkodzenia mózgu, ale często także niedrożność górnych dróg oddechowych u nieprzytomnych pacjentów. Zasadniczym kryterium oceny skutków urazu głowy jest określenie, czy chory jest przytomny, czy nieprzytomny, oraz ustalenie jego oceny za pomocą GCS. W przypadku przytomnego chorego, z oceną w skali GCS = 15, na miejscu wypadku całkowicie wystarczające będzie zaopatrzenie ewentualnych obrażeń powłok czaszki i podanie środka przeciwbólowego. Rany powłok zaopatruje się zwykłym aseptycznym opatrunkiem (po wytamponowaniu często dość obfitego krwawienia), który najlepiej jest umocować tak zwanym czepcem Hipokratesa. W przypadku rany drążącej mózgu pierwszą warstwę gazy należy obficie zwilżyć 0,9% roztworem NaCI. Należy też dożylnie podać paracetarnol, zachowując rezerwę wobec opioidów.

Po stwierdzeniu utraty przytomności konieczny jest transport do szpitala w celu przeprowadzenia dalszej diagnostyki. We wszystkich pozostałych przypadkach o zakresie pomocy przedszpitalnej decydować będzie ocena stanu przytomności i ciężkości urazu. Podstawową sprawą jest utrzymanie przepływu mózgowego, który uwarunkowany jest zachowaniem różnicy pomiędzy ciśnieniem systemowym i ciśnieniem śródczaszkowym. W tej sytuacji dążenie do stabilizacji hemodynamicznej na poziomie co najmniej 100 mm Hg ma znaczenie priorytetowe. Dopiero po uzyskaniu takiego ciśnienia, a w razie stwierdzenia objawów ciasnoty śródczaszkowej (rozpierający ból głowy, spowolnienie, nudności i wymioty oraz spowolnienie tętna i oddechu, odruch Babińskiego, nierówność źrenic) możliwe (i konieczne) jest podjęcie leczenia przeciwobrzękowego. Oprócz podaży tlenu (niedotlenienie jest czynnikiem bardzo nasilającym obrzęk mózgu) lekiem z wyboru jest furosemid w dawce 40-60 mg, rzadziej mannitol (roztwór 20% w dawce 150-200 mi). Działanie steroidów jest obecnie kwestionowane ze względu na wyniki wieloośrodkowych badań amerykańskich, nadal jednak jest wielu zwolenników podawania tych leków. Proponowane dawki wynoszą około 0,5 mg deksametazonu na kg mc., i nawet do 3 g prednizolonu w bolusie, w ciągu 10 minut. W przypadku spowolnienia tętna poniżej 48/min należy dożylnie podać atropinę w dawce 0,5-1,0 mg. Niekiedy już na tym etapie leczenia zaleca się neuroprotekcję (np. piracetam w dawce do 300 mg). Występujące u poszkodowanego drgawki lub prężenia stanowią wskazanie do podania luminalu, diazepamu lub droperydolu (DHBP). W przypadku głęboko nieprzytomnych osób (ocena w GCS ::s8) konieczna jest intubacja (z zachowaniem ochrony szyjnego odcinka kręgosłupa) w celu zapewnienia drożności górnych dróg oddechowych i profilaktyki zachłyśnięcia oraz zapewnienia możliwości w pełni skutecznej tlenoterapii. Należy dążyć do utrzymania saturacji na poziomie powyżej 95%. W przypadku urazu czaszkowo-mózgowego i stanu wstrząsu hipowolemicznego (który prawie nigdy nie jest skutkiem obrażeń głowy, tylko innych uszkodzeń) nadal obowiązuje zasada wyrównania hemodynamicznego, w tej sytuacji szczególnie adekwatnego. Mózg po urazie jest podatny na spadek VO, spowodowany przez hipowolemię, czy też przez skutki urazu klatki piersiowej, w związku z czym należy za wszelką cenę nie dopuścić do obniżenia ciśnienia skurczowego poniżej 100 mm Hg. W każdym przypadku urazu głowy trzeba również wziąć pod uwagę możliwość uszkodzenia kręgosłupa szyjnego (dochodzi do niego w podobnym mechanizmie urazu), a w razie jego podejrzenia postępować tak, jakby zostało ono rozpoznane. Skutecznym rozwiązaniem jest zastosowanie sztywnego kołnierza, choć z drugiej strony konieczność zapewnienia dobrego odpływu krwi żylnej z mózgu w niektórych przypadkach może ograniczać jego zastosowanie. U nieprzytomnych poszukiwać należy również objawów uszkodzeń innych okolic ciała, chory bowiem sam o nich nie może powiedzieć. Obrażenia głowy często występują u poszkodowanych, którzy znajdują się pod wpływem alkoholu. Ocena stanu przytomności w tych przypadkach jest trudna, dlatego zawsze należy poddać chorych przynajmniej kilkugodzinnej obserwacji.

8.1.6. Obrażenia szyi Postępowanie z osobami, które odniosły obrażenia szyi, może stanowić bardzo poważny problem zarówno dla ratowników w okresie przedszpitalnym, jak i dla lekarzy w szpitalu. Wynika to z faktu, że uszkodzenie struktur szyi prowadzić może do zagrożenia życia we wszystkich trzech kluczowych obszarach: OUN (zator powietrzny, wysokie uszkodzenie szyjnego odcinka rdzenia), krążenia (masywny krwotok zewnętrzny i wewnętrzny) i oddychania (niedrożność górnych dróg oddechowych). Na miejscu wypadku można jedynie wykonać czynności ratownicze: zatrzymanie krwotoku zewnętrznego przez zamknięcie ubytku w naczyniu (np. palcem lub tamponem), uzyskanie dostępu do żyły, masywne przetoczenie płynów krwiozastępczych, udrożnienie dróg oddechowych, a jeśli jest ono niemożliwe przez intubację (uszkodzenie krtani lub tchawicy, bądź też ucisk przez szybko narastający krwiak), to poprzez wykonanie doraźnej tracheotomii.

8.1.7. Obrażenia klatki piersiowej W 80% przypadków skutkiem urazu klatki piersiowej sąjedynie ból z powodu złamania żeber i powierzchowne obrażenia powłok (stłuczenia i otarcia naskórka oraz nieprzenikające rany). W pozostałych 20% można liczyć się z zagrożeniem życia, wynikającym z niewydolności oddechowej (15%) bądź ze wstrząsu hipowolemicznego (5%). W każdym więc przypadku podstawowym kierunkiem leczenia musi być walka z bólem i niedotlenieniem. Badanie wstępne na miejscu wypadku ma przynieść odpowiedź na pytanie, czy chory jest wydolny krążeniowo i oddechowo. Jeśli tak, pomoc przedszpitalna sprowadza się do podania mu leków przeciwbólowych (paracetamol, fentanyl) lub - jeszcze lepiej - do wykonania blokady nerwów międzyżebrowych 1% bupiwakainą oraz do założenia odpowiednich opatrunków. Chorych takich, o ile to możliwe, najlepiej transportować w pozycji siedzącej lub półsiedzącej. W niektórych przypadkach wskazane jest podawanie tlenu przez maskę. We wszystkich pozostałych przypadkach zasadniczym czynnikiem różnicującym jest stopień wypełnienia żył szyjnych. Ich nadmierne wypełnienie towarzyszy zwykle niewydolności oddechowej, jeśli natomiast są zapadnięte, przemawia to za wstrząsem hipowolemicznym. Szczególnym przypadkiem jest tamponada osierdzia, kiedy przy wszystkich objawach rozwiniętego wstrząsu (tachykardia, słabe, nitkowate tętno, mała różnica wartości skurczowych i rozkurczowych ciśnienia tętniczego) obserwuje się równocześnie nadmierne wypełnienie żył szyjnych spowodowane utrudnieniem spływu krwi do serca, a czasem słyszalny jest także charakterystyczny szmer nad sercem. Jedynym sposobem postępowania w takim przypadku jest natychmiastowe nakłucie osierdzia. Stwierdzenie oddechu paradoksalnego może już na tym etapie stanowić wskazanie do intubacji i sztucznej wentylacji. Półśrodki w postaci ułożenia w pozycji siedzącej lub na boku, a także różnych prób unieruchomienia "okna kostnego" mogą być skuteczne jedynie w niektórych przypadkach. Zniesienie bólu można uzyskać przez podanie morfiny.

8/ Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach 215

Odma otwarta, czyli tak zwana rana ssąca klatki piersiowej, również wymaga zaopatrzenia szczelnym opatrunkiem już na miejscu wypadku. Wykonuje się go, dokładnie tamponując ranę (w niektórych przypadkach występuje również dość obfite krwawienie z uszkodzonych mięśni, a nawet naczyń międzyżebrowych), a następnie pokrywając ją nieprzepuszczalnym dla powietrza materiałem. Pozostawione w ranie narzędzie (nóż, bagnet) należy zawsze usunąć. Na miejscu wypadku należy również odbarczyć odmę prężną. Jej objawy (przyspieszenie tętna i oddechu, wypełnione żyły szyjne, beczkowate ustawienie klatki piersiowej po stronie urazu z poszerzeniem przestrzeni międzyżebrowych i niemal całkowitym unieruchomieniem oraz bębenkowy wypuk i brak szmerów oddechowych, którym często towarzyszy przesunięcie tchawicy na stronę przeciwległą do uszkodzenia) są tak czytelne, że nie tylko upoważniają, ale wręcz wymagają wykonania nakłucia jamy opłucnej bez uprzedniego potwierdzenia rozpoznania za pomocą badania radiologicznego. Masywny krwotok wewnętrzny prowadzący do wstrząsu hipowolemicznego może być spowodowany obrażeniami serca i dużych naczyń. W warunkach polskich wciąż najczęstszą ich przyczyną są obrażenia deceleracyjne. Większość z tych chorych umiera w ciągu kilku sekund lub minut, jeszcze przed przybyciem pogotowia. U tych, którzy nadal żyją, częściej przyczyną głębokiego wstrząsu jest więc krwotok do jamy otrzewnej. W niczym nie zmienia to postępowania, które sprowadza się do intensywnego przetaczania płynów krwiozastępczych, podawania tlenu i jak najszybszego przewozu "na sygnale" do szpitala zdolnego przeprowadzić stosowną diagnostykę i leczenie operacyjne. W przypadku ran przenikających, postrzałowych lub kłutych, zwłaszcza zlokalizowanych w okolicy przedsercowej, postępowanie będzie podobne.

8.1.8. Obrażenia jamy brzusznej Każdy poszkodowany, który doznał urazu jamy brzusznej, musi być przetransportowany do szpitala w celu przeprowadzenia diagnostyki, ponieważ w tej sytuacji częściej niż w innych przypadkach dochodzi do uszkodzeń narządów wewnętrznych. W 75% przypadków dominującym skutkiem obrażeń jest krwotok do wolnej jamy otrzewnej na skutek uszkodzenia narządów miąższowych (wątroba, śledziona, nerka, krezka jelita), w pozostałych 25% dochodzi do zakażenia jamy otrzewnej na skutek przerwania ciągłości przewodu pokarmowego. U chorych stabilnych hemodynamicznie pierwsza pomoc (po badaniu wstępnym) sprowadza się do założenia kaniuli dożylnej, podania środka przeciwbólowego (fentanyl, morfina - szczególnie w przypadku osób z ranami otwartymi jamy brzusznej oraz z towarzyszącymi obrażeniami innych okolic ciała) i założenia opatrunków. Narzędzie tkwiące w ranie należy usunąć. Opatrunek wykonuje się w typowy sposób. Wypadniętych trzew nie wolno odprowadzać do jamy brzusznej. Należy je obłożyć chustami nasączonymi solą fizjologiczną, a następnie suchymi. Stwierdzenie objawów otrzewnowych u takiego chorego nie jest powodem do nadmiernego pośpiechu.

W przypadku stwierdzenia objawów hipowolemii konieczne jest masywne przetaczanie środków krwiozastępczych i jak naj szybszy transport "na sygnale" do wcześniej powiadomionego szpitala.

8.1.9. Obrażenia miednicy Złamania miednicy stanowią bezpośrednie zagrożenie życia, w sytuacji, gdy w ich wyniku doszło do masywnego krwotoku do przestrzeni zaotrzewnowej. Największym problemem jest rozpoznanie tego uszkodzenia. Prawidłowo przeprowadzone badanie fizykalne, a także ból zgłaszany przez przytomnego pacjenta, powinny to umożliwić. Problem polega na tym, że nieprawidłowy transport będzie pogłębiał istniejące uszkodzenia, nasilając także wstrząs. Postępowanie sprowadza się więc do wdrożenia leczenia przeciwwstrząsowego, podania leków przeciwbólowych, ułożenia pacjenta na noszach z lekko zgiętymi w stawach biodrowych i kolanowych kończynami dolnymi i przypięciu go do noszy. Stosowanie popularnych niegdyś w USA spodni pneumatycznych ostatecznie chyba zarzucono, nim metoda ta dotarła do Polski.

8.1.10. Obrażenia kręgosłupa Do obrażeń kręgosłupa dochodzi najczęściej na skutek wypadków komunikacyjnych i upadków z wysokości lub ze schodów. Złamaniu zwykle towarzyszy ból, o którym chory przytomny informuje, co pozwala na podjęcie stosownych procedur zabezpieczających. U nieprzytomnych i osób z innymi ciężkim obrażeniami uszkodzenia te mogą pozostać nierozpoznane, co może doprowadzić do wtórnych przemieszczeń złamanych lub zwichniętych kręgów, a w efekcie do uszkodzenia lub pogłębienia uszkodzenia rdzenia kręgowego. Dlatego jedynym sposobem uniknięcia tego rodzaju powikłań jest przyjęcie w tych przypadkach prawdopodobieństwa istnienia urazu kręgosłupa i postępowanie tak, jakby w istocie miało ono miejsce. Po wykonaniu wstępnego badania i podaniu środków przeciwbólowych (ewentualnie uspokajających) chorego należy delikatnie obrócić na plecy, starając się nie przemieszczać poszczególnych odcinków kręgosłupa względem siebie. Najlepiej robić to z zastosowaniem delikatnego wyciągu. Przy chorym ustawia się przystosowane nosze (lub "deskę"). Gdy uszkodzony jest odcinek piersiowo-lędźwiowy kręgosłupa, co najmniej trzy osoby, klęcząc na noszach, unoszą chorego w ten sposób, że jedna z nich podtrzymuje go pod głową i łopatkami, druga pod miejscem złamania i pod pośladkami, trzecia również pod pośladkami i pod udami lub kolanami. Lekarz powinien zająć miejsce na wysokości podejrzewanego złamania. Ratownicy unoszą chorego na siebie, usuwając się z noszy i układając go na wcześniej przygotowanym na wysokości złamania wałku. Szczególnie przydatne są tu nosze-grabie, służące do przeniesienia chorego z miejsca wypadku do karetki, które po prostu podkłada się z obu stron pod chorego, łącząc następnie obie połowy mechanizmem zatrzaskowym.

W przypadku uszkodzenia kręgosłupa szyjnego postępowanie jest podobne, z tym jednak, że potrzebne są cztery osoby, gdyż lekarz zajmuje się wyłącznie głową i, stosując wyciąg osiowy, asekuruje szyję, która musi być przeniesiona w niezmienionej pozycji. Najlepszym rozwiązaniem jest założenie sztywnego kołnierza, najlepiej na miejscu wypadku, jeszcze przed rozpoczęciem przenoszenia pacjenta (np. osobie jeszcze znajdującej się w rozbitym samochodzie). Jeśli nie dysponujemy kołnierzem, to po ułożeniu poszkodowanego na noszach, podkładamy na wysokości kręgosłupa szyjnego wałek. Należy też dodatkowo unieruchomić głowę chorego, na przykład za pomocą koca zwiniętego w rulon wokół barków i głowy oraz bandaża przytrzymującego czoło. Najcięższym powikłaniem jest uszkodzenie rdzenia kręgowego. W tych przypadkach, obok rutynowego postępowania, wskazane jest podanie prednizolonu w dawce 30 mg/kg me. w bolusie. Jeśli uszkodzeniu uległ odcinek szyjny rdzenia, może dojść do tak zwanego wstrząsu rdzeniowego (tetraplegia, hipotonia przy wolnym tętnie i prawidłowym zabarwieniu skóry). W tych przypadkach konieczne jest zastosowanie masywnego przetoczenia płynów krwiozastępczych i podanie prednizolonu, niezbędna też może się okazać adrenalina i, w każdej chwili, resuscytacja krążeniowo-oddechowa.

8.1.11. Obrażenia kończyn Obrażenia kończyn rzadko niosą ze sobą bezpośrednie zagrożenie życia. Jeśli tak się dzieje, to wiąże się ono z krwotokiem zewnętrznym. Jego zaopatrzenie w ramach trybu ABC zostało już omówione. Obrażenia kończyn są jednocześnie najczęstszym skutkiem urazów. Jako izolowane - na ogół nie zagrażają życiu chorego. Są zwykle łatwe do rozpoznania, sprawiają zarazem duże dolegliwości bólowe, zgłaszane przez chorych. Mimo tej powszechności codzienna praktyka pomocy doraźnej osobom z obrażeniami kończyn jest stosunkowo najczęściej obarczona błędami. Postępowanie na miejscu wypadku należy zacząć od założenia kaniuli dożylnej i podania płynów krwiozastępczych. W następstwie złamań dochodzi bowiem do nieoczekiwanie dużej utraty krwi, nawet jeśli nie doszło do uszkodzenia dużej tętnicy. Tylko w wyniku uszkodzenia kości i mięśni może dojść do utraty kilku litrów krwi. Kolejnym etapem postępowania jest podanie środka przeciwbólowego, trama lu lub fentanylu, a najlepiej (jeśli nie ma przeciwwskazań) morfiny dożylnie w dawce 2~4 mg. Złamania otwarte muszą być zaopatrzone jałowym opatrunkiem. W każdym przypadku należy ocenić ukrwienie i unerwienie obwodu uszkodzonej kończyny. Wbrew wciąż jeszcze powszechnie spotykanym opiniom, unieruchomienie złamań (nie zwichnięć!) powinno być poprzedzone ustawieniem kończyny w osi z użyciem ręcznego wyciągu. Jest to warunek w miarę stabilnego unieruchomienia w pozycji fizjologicznej. Postępowanie takie pozwala również na odbarczenie uciśniętych między odłamami naczyń i nerwów, zmniejsza ból i krwawienie. W przypadku zwichnięć stawu ramiennego oraz złamań w obrębie obręczy barkowej i kości ramiennej wystarczające na czas transportu jest unieruchomienie za pomocą

trójkątnej chusty lub przybandażowanie kończyny do klatki piersiowej. Złamania przedramienia unieruchamia się za pomocą szyny Kramera (lub innej), która powinna sięgać od głów kości śródręcza do połowy ramienia. Należy dążyć do fizjologicznego ustawienia kończyny (pozostawić zgięte palce, w nadgarstku zgięcie grzbietowe do około 30°, przedramię odwrócone, łokieć pod kątem prostym). Uszkodzenia samej tylko ręki wymagają po opatrzeniu w zasadzie jedynie podwieszenia kończyny (np. na chuście trójkątnej) lub uniesienia ku górze. W przypadkach złamań w obrębie stopy szyna powinna sięgać od końców palców do połowy podudzia, natomiast przy uszkodzeniach stawu skokowego i goleni - aż do fałdu pośladkowego. Złamanie kości udowej unieruchomić można za pomocą dwóch szyn Kramera. Jedna z nich przebiega od pachy, po bocznej powierzchni klatki piersiowej, uda oraz goleni i obejmuje stopę; druga, od pachwiny, przebiega po przyśrodkowej powierzchni uda oraz goleni i również obejmuje stopę. Podobnie jak w przypadku złamań kończyny górnej dążyć należy do ustawienia fizjologicznego (stopa pod kątem prostym, lekko zgięte kolano i staw biodrowy). Coraz częściej zamiast szyn Kramera używa się obecnie szyn pneumatycznych.

8.2. POSTĘPOWANIE W PRZYPADKU ZATRZYMANIA KRĄŻENIA Nagłe zatrzymanie krążenia (NZK) jest krańcowo zaawansowaną patologią i stanowi bezpośrednie zagrożenie życia bez względu na przyczynę i patomechanizmy. Stan ten wymaga natychmiastowego podjęcia czynności ratowniczych, które obejmują działania najtrudniejsze wśród wszystkich innych składających się na pierwszą pomoc medyczną. Działania zmierzające do przywrócenia krążenia są nie tylko trudne i wyczerpujące fizycznie, ale przede wszystkim obciążone ogromnym napięciem emocjonalnym. Poza tym postępowanie ratownicze, czyli resuscytacja krążeniowa, nie stanowi niezależnego elementu leczenia, lecz musi być realizowana łącznie z innymi zabiegami ratującymi życie, do których w pierwszym rzędzie należy resuscytacja oddechowa. Czynności resuscytacyjne układu krążenia, oddechowego i nerwowego składają się na postępowanie reanimacyjne jako całość. Skuteczność postępowania, a więc przeżycie poszkodowanej osoby, zależy od wielu czynników i okoliczności, takich jak: 11II etiologia NZK; III! patofizjologia zaburzeń; II sprawność i umiejętności zespołu ratowniczego; II warunków, w jakich nastąpiło zatrzymanie krążenia; 11II szybkości i przebiegu transportu do ośrodka specjalistycznego; II sposobu kontynuacji leczenia. Niemniej jednak podstawowym warunkiem determinującym wszystkie następstwa nagłego zatrzymania krążenia jest czas podjęcia właściwych i prawidłowych zabiegów resuscytacyjnych przez ratownika.

8 / Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach 217

8.2.3.

8.2.1. Diagnostyka nagłego zatrzymania

krążenia

Postępowanie diagnostyczne w przypadku NZK należy przeprowadzać błyskawicznie i bezzwłocznie, tak aby nie zajmowało ono więcej niż 10 sekund. Objawy NZK obejmują: 11II brak odruchów fizjologicznych, obronnych; 11II brak wyczuwalnego tętna na tętnicach szyjnych; 11II brak czynności oddechowej. Natychmiast po stwierdzeniu objawów zatrzymania krążenia naJeży podjąć zabiegi resuscytacyjne zgodnie z zasadami BLS (basic life support), czyli podstawowe czynności ratujące życie. Po przywróceniu krążenia oraz oddychania lub jeśli u poszkodowanego funkcjonuje własne krążenie krwi i wyczuwalne jest tętno oraz oddychanie, ale jest on nadal nieprzytomny, należy ułożyć go w pozycji bezpiecznej, na boku. Przeciwwskazaniem dla zastosowania takiej pozycji jest podejrzenie urazu kręgosłupa lub inne obrażenia wymagające opatrzenia w trybie pilnym. Pozycja boczna umożliwia zachowanie drożności górnych dróg oddechowych oraz zabezpiecza przed aspiracją treści żołądkowej.

8.2.2. Etiologia NZK Do nagłego zatrzymania krążenia może dojść w następstwie pierwotnej patologii sercowo-krążeniowej albo płucnej, a także z przyczyn metabolicznych i w wyniku działania czynników fizycznych. Najczęstszą bezpośrednią przyczyną zatrzymania krążenia jest migotanie komór i częstoskurcz komorowy. Postępowaniem z wyboru w takich przypadkach jest przeprowadzenie jak najwcześniej defibrylacji elektrycznej prądem o energii 2001. Zatrzymanie krążenia może nastąpić z powodu asystolii mięśnia sercowego, co zwykle łączy się z gorszym rokowaniem i zmniejsza skuteczność postępowania. Inne przyczyny zatrzymania krążenia, niektóre z nich potencjalnie odwracalne, są na ogół diagnozowane w ramach ALS (advanced life support) - zaawansowanych czynności ratowniczych. Wymagają one równie zdecydowanej i natychmiastowej interwencji jak w przypadku NZK o etiologii związanej z zaburzeniami pracy serca, ponieważ przy odpowiednio głębokim nasileniu patologii prowadzą one w każdym przypadku do zatrzymania czynności serca w mechanizmie migotania komór lub asystolii. Wśród innych przyczyn NZK wymienić należy: II hipoksemię, anoksję, asfiksję; lIII hipowolemię; lIII zaburzenia kwasowo-zasadowe; lIII zaburzenia elektrolitowe; III hipo- i hipertermię; 11II tamponadę serca; III odmę prężną opłucnej; III zatorowość płucną; II zatrucia i przedawkowanie leków.

Patofizjologia

NZK

W następstwie zatrzymania czynności serca i krążenia dochodzi do zahamowania układowego i narządowego przepływu krwi, a co za tym idzie - gwałtownej hipoksji tkankowej. W konsekwencji dochodzi do nasilenia przemian beztlenowych i nagromadzenia produktów przemian komórkowych w organizmie. Czynność i wydolność narządów ulega krańcowemu ograniczeniu, a zakres i rozległość nieodwracalnych uszkodzeń zależy od czasu niedotlenienia. W tych stanach minuty decydują o przeżyciu i funkcji narządów. Poza niedotlenieniem, dodatkowym czynnikiem uszkadzającym działającym w przebiegu NZKjest kwasica, narastająca w bardzo szybkim tempie z powodu pogłębiających się przemian beztlenowych. Destrukcyjny wpływ kwasicy metabolicznej na krążenie jest wielokierunkowy: III powoduje porażenie mięśni naczyń krwionośnych i wywołuje wazodylatację; doprowadza do obkurczenia naczyń krążenia płucnego; 11II zmniejsza odpowiedź krążenia na endo- i egzogenne katecholaminy. Po przywróceniu krążenia wszystkie patofizjologiczne następstwa NZK mogą ulec dalszemu zaostrzeniu z powodu uszkodzeń wywołanych w okresie reperfuzji narządowej. Narządem w najwyższym stopniu wrażliwym na niedotlenienie jest mózg, którego cechuje bardzo ograniczona możliwość wykorzystania tlenu z przemian beztlenowych oraz niezdolność jego magazynowania. W warunkach prawidłowych hipoksemia jest stosunkowo dobrze tolerowana przez komórki mózgowe dzięki mechanizmowi kompensacyjnemu w postaci wzrostu przepływu mózgowego krwi. Znaczący wzrost przepływu mózgowego prowokowany hipoksemią dostarcza komórkom odpowiednio większej ilości tlenu. Ten mechanizm jest jednak nieskuteczny albo nie występuje, jeśli przyczyną niedotlenienia jest nagłe zatrzymanie krążenia lub brak możliwości zwiększenia przepływu mózgowego krwi z powodu małego rzutu serca, a także miażdżycy naczyń mózgowych. W takich okolicznościach patofizjologicznych bardzo szybko zostaje uruchamiana odpowiedź w postaci przyspieszenia przemian beztlenowych. Kora mózgowa ulega uszkodzeniu w wyniku niedokrwienia. Całkowite przerwanie dostarczania tlenu trwające (w zwykłych warunkach środowiskowych) 3-4 minut od momentu zatrzymania krążenia i oddychania prowadzi do powstania zmian w mózgu. Proces ten jest ostateczny i nieodwracalny. Skuteczna resuscytacja krążeniowa i oddechowa nie oznacza przywrócenia prawidłowego przepływu mózgowego krwi ani czynności neuronów uszkodzonych w wyniku niedotlenienia trwającego dłużej niż 3-4 minut. Podstawową i najważniejszą przyczyną uszkodzenia mózgu w następstwie zatrzymania krążenia jest opóźnienie w podjęciu zabiegów resuscytacyjnych. Jedynym skutecznym przeciwdziałaniem tym zmianom jest podjęcie resuscytacji tak szybko, jak to możliwe, najlepiej natychmiast po rozpoznaniu NZK. Dzięki dokładnemu zbadaniu przebiegu zmian patofizjologicznych i na podstawie ogromnej liczby prac badaw-

czych udało się opracować wytyczne i zasady obowiązujące podczas prowadzenia postępowania resuscytacyjnego. Wdrożenie zalecanych kanonów ratowniczych dotyczących postępowania w stanach zatrzymania krążenia ma wielorakie i sprawdzone uzasadnienie medyczne, edukacyjne i społeczne. Umożliwia ono zastosowanie ujednoliconych i najbardziej aktualnych algorytmów postępowania, pozwalając jednocześnie na upowszechnienie wiedzy oraz umiejętności w dziedzinie resuscytacji. Jest to przy tym niewątpliwie jedyna droga do poprawy skuteczności postępowania i zmniejszenia śmiertelności w następstwie zatrzymania krążenia i oddychania. Międzynarodowe Wytyczne Resuscytacji 2000 zostały opracowane przez ekspertów z różnych krajów i stanowią najbardziej wartościowy pod względem klinicznym, dydaktycznym i badawczym materiał poznawczy. Opublikowała je European Resuscitation Council (ERC) we współpracy z europejskimi i pozaeuropejskimi stowarzyszeniami i zespołami roboczymi. Pomimo niepodważalnej wartości merytorycznej ustaleń zawartych w Międzynarodowych Wytycznych Resuscytacji 2000 nie mają one charakteru prawnie obowiązujących przepisów. Dopiero lokalne lub państwowe organizacje i struktury mogą nadać moc prawną Wytycznym. Aktualne Wytyczne 2000 były poprzedzone wcześniejszymi z 1998 roku, których zostały dokonane pewne korekty i zmiany. Dzięki wielkiej aktywności Polskiej Rady Resuscytacji otrzymaliśmy pierwsze wydanie Międzynarodowych Wytycznych Resuscytacji 2000 w polskim tłumaczeniu w 2002 roku. Na podstawie powyższego źródła przedstawiono zasady i algorytmy postępowania zalecane i obowiązujące w stanie zatrzymania krążenia.

8.3. ZASADY POSTĘPOWANIA PODCZAS TRANSPORTU 8.3.1. Zasady ogólne W czasie transportu, który poza nielicznymi wyjątkami powinien rozpocząć się dopiero po zakończeniu omówionych powyżej procedur, nadal muszą trwać wszelkie działania podtrzymujące życie i zapewniające pacjentowi bezpieczeństwo, a w miarę możliwości także i komfort. Przedstawić je można w postaci kolejnej sekwencji literowej (ryc. 8.4). M - monitoring Obejmuje on obserwację tętna, ciśnienia tętniczego krwi, analizę EKG, oksygenacji (pulsoksymetria), oddechu i stanu ogólnego pacjenta (GCS, RTS). Miejsce lekarza jest przy chorym w celu zapewnienia możliwości stałej obserwacji. N -nursing Pielęgnacja polega na odpowiednim ułożeniu, zabezpieczeniu przed utratą ciepła, pobraniu krwi w celu ustalenia grupy itp. Poszkodowanemu należy zapewnić jak naj-

Ryc. 8.4. Schemat postępowania z ofiarą wypadku podczas transportu (cyt. za: Brongel L.: Złota godzina. Kraków, Krakowskie Wydawnictwo Medyczne, 2000)

lepsze warunki transportu, ciepło go okryć i wygodnie ułożyć. Wskazana jest troska o to, by w czasie jazdy nie uległy uszkodzeniu założone linie dożylne, opatrunki i unieruchomienia, należy zapewnić drożność dróg oddechowych i w razie potrzeby odsysać gromadzącą się w jamie ustnej wydzielinę,

O - oxygenation Kontynuacja sztucznej wentylacji (AMBU, respirator) i tlenoterapii. P, R - pain relief Znoszenie bólu przez adekwatną dożylną podaż leków przeciwbólowych, w tym - praktycznie we wszystkich przypadkach - także opioidów. S -sedation Uspokojenie chorego, jeśli jest przytomny - informowanie go o sytuacji, o podejmowanych działaniach oraz bezpieczeństwie innych poszkodowanych w tym samych wypadku itd. T - transport Przewóz "na sygnale" lub bez, w zależności od wskazań. Pacjenta należy transportować ostrożnie, tak by nie pogłębiły się już istniejące obrażenia (zwłaszcza mózgu i rdzenia kręgowego), nie nasilały się objawy wstrząsu, by nie powodować nadmiernego bólu i nie stwarzać dalszych zagrożeń. Wskazania do przewozu poszkodowanych w wypadkach "na sygnale" są ściśle ograniczone: obejmują jedynie krwotok wewnętrzny lub niewydolność oddechową, której nie udaje się opanować. Zawsze należy jechać "na sygnale" na miejsce wypadku. Za duży błąd natomiast należy uznać szybką jazdę z chorym nieprzytomnym po urazie czaszkowo-mózgowym z rozległymi obrażeniami zewnętrznymi, czy też z osobą ciężko oparzoną. W wielu przypadkach korzystniejsze jest wcześniejsze poinformowanie szpitala o koniecznej pilnej interwencji, niż niebezpieczna jazda. Jeżeli stan chorego się pogarsza, należy szybko powtórzyć badanie wstępne. Jeśli transport trwa dłużej, bezwzględnie trzeba ponawiać całe badanie fizykalne, z czasem bowiem występować mogą objawy poprzednio nieuchwytne. Chodzi tu nie tylko o stan przytomności czy reakcje źrenic, ale także o symetrię ruchów oddechowych klatki piersiowej, narastanie obwodu brzucha, pojawienie się ubytków neurologicznych związanych z narastaniem ucisku rdzenia kręgowego itd. Transport kończy się dopiero z chwilą przekazania pacjenta i wszystkich posiadanych o nim informacji (wraz z przebiegiem leczenia i wynikami przeprowadzonych obserwacji) personelowi szpitala.

8/ Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach 219

Opracowano wiele szczegółowych, ale prostych kart dokumentujących stan pacjenta i przeprowadzone leczenie, które powinny być przekazywane wraz z chorym. Dotyczy to w jednakowym stopniu sytuacji przekazania pacjenta innemu zespołowi ratowniczemu.

żyły umożliwiającego uzupełnianie objętości wewnątrznaczyniowej. Obserwować też należy zachowanie się ukrwienia i unerwienia na obwodzie uszkodzonych kończyn w celu rozpoznania pojawiających się z czasem objawów ucisku lub uszkodzenia naczyń krwionośnych i nerwów.

8.3.2.

8.3.3.

Zasady szczegółowe

Transport powietrzny

Chorych z obrażeniami czaszkowo-mózgowymi należy transportować ostrożnie, unikając gwałtownych wstrząsów. Chorzy ci wymagają pilnej obserwacji stanu przytomności (monitorowanie GCS), zachowania tętna i oddychania. W przypadku, gdy pojawiają się objawy ciasnoty śródczaszkowej lub uszkodzenia pnia mózgu (drgawki, prężenia, zaburzenia rytmu serca i oddechu), powinna obowiązywać zasada przewozu pacjenta do ośrodka, w którym możliwe jest nie tylko wykonanie tomografii komputerowej (TK), lecz również udzielenie specjalistycznej pomocy neurochirurgicznej. Pacjentów z obrażeniami OUN należy przewozić na leżąco, przypiętych pasami do noszy, z głową (tułowiem) uniesioną pod kątem 30° i przymocowaną do noszy. Transport chorych z obrażeniami szyi, klatki piersiowej i jamy brzusznej nie stwarza dodatkowych problemów. Wnikliwa obserwacja stanu chorego, a zwłaszcza wartości tętna i ciśnienia tętniczego oraz częstotliwości oddechów i wartości pulsoksymetrii pozwala reagować na ewentualne zmiany przez przyspieszenie przetoczenia, także przez doraźnie wykonane odbarczenie odmy prężnej lub tamponady osierdzia, gdyby zaszła taka potrzeba. U chorych z hipowolemią po urazie jamy brzusznej czas transportu należy wykorzystać na intubację chorego (najprawdopodobniej będzie on sztucznie wentylowany), pobranie próbki krwi w celu określenia jej grupy, zapewnienie stabilnych, dobrych wkłuć, oraz uważną obserwację tętna i ciśnienia, stanu przytomności, a także ewentualnych zmian obwodu brzucha, którego narastanie może być dowodem gwałtownego krwotoku wewnętrznego (a u zaintubowanych umieszczenia rurki dotchawiczej w przełyku ~ co trzeba natychmiast sprawdzić!). W przypadkach złamań zarówno miednicy, jak i kręgosłupa chorego należy przypiąć do noszy pasami i transportować wolno, ostrożnie, unikając wstrząsów i kołysania. Wyjątkiem może być jedynie pogłębiający się wstrząs związany z masywnym krwawieniem zaotrzewnowym, towarzyszącym czasem rozległym złamaniom miednicy. Gdy wystąpią objawy neurologiczne, postępowanie jest takie samo, można jedynie rozważyć podanie środków przeciwobrzękowych (steroidy - prednizolon w dawce 30 mg/kg mc. i leki moczopędne). U chorego z tetraplegią i objawami wstrząsu konieczne będzie stosowanie sztucznej wentylacji (intubacja nastręcza szczególnych trudności, ajej wykonanie wymaga dużej wprawy, bezwzględnie nie wolno bowiem odginać głowy) oraz zastosowanie katecholamin i atropiny. Poszkodowanych z obrażeniami kończyn należy transportować ostrożnie, tak by nie powodować dodatkowego bólu i przemieszczeń odłamów kostnych. Skutkiem kilku współistniejących złamań, a zwłaszcza złamań trzonu kości udowej, może być narastająca hipowolemia. Takich chorych nie wolno przewozić bez uprzedniego uzyskania dostępu do

Coraz większą rolę (także w Polsce) odgrywa transport powietrzny. Chodzi tu nie tylko o przewozy międzyszpitalne, lecz również o bezpośrednią interwencję zespołu wyposażonego w śmigłowiec na miejscu wypadku czy zdarzenia. Ocenia się, że interwencje te powinny stanowić nawet 60-80% wszystkich działań ratowniczych. Pozwalają one w niektórych przypadkach skrócić czas dotarcia do poszkodowanego, a potem do specjalistycznego ośrodka medycznego, zwłaszcza przy dużych odległościach czy też miejscach niedostępnych dla samochodu. Także w dużych aglomeracjach miejskich, w których nieprzejezdne w godzinach szczytu ulice uniemożliwiają szybkie dotarcie na miejsce wypadku, wskazane jest korzystanie z transportu lotniczego. Standard wyposażenia śmigłowca jest taki sam jak ambulansu reanimacyjnego, może on zabrać również sprzęt specjalistyczny niezbędny w konkretnej sytuacji (akcja na dużych wysokościach, sprzęt ratownictwa technicznego itp.). Jedyną różnicą, jaką należy uwzględnić podczas transportu śmigłowcem, jest konieczność traktowania każdego chorego jak chorego z pełnym żołądkiem (co zresztąjest powszechną zasadą w przypadku osób poszkodowanych w wyniku urazu na kolejnych etapach leczenia) oraz konieczność podania leków sedacyjnych.

8.4. WSTĘPNE POSTĘPOWANIE SZPITALNE WOBEC OFIAR URAZÓW 8.4.1. Izba przyjęć szpitala dla chorych z ciężkimi obrażeniami ciała Izba przyjęć szpitala, czy ~ w przyszłości ~ szpitalny oddział ratunkowy, to podstawowa jednostka dalszej diagnostyki i leczenia ciężko poszkodowanych (a zarazem trzeci, obok CPR i zespołów ratowniczych, filar zintegrowanego systemu ratownictwa medycznego). W izbie tej muszą więc zostać stworzone warunki do przejęcia ciężko poszkodowanego czy ciężko chorego pacjenta w stanie zagrożenia życia od zespołu pogotowia, weryfikacji dotychczasowych ustaleń i podjęcia dalszych kroków, a przede wszystkim podtrzymania życia. To tutaj powinien nastąpić pierwszy kontakt pacjenta z lekarzem - specjalistą w dziedzinie właściwej dla danego przypadku. Tutaj, niejednokrotnie jeszcze przed ustaleniem szczegółowego rozpoznania odniesionych przez chorego obrażeń, należy uzupełnić, wdrożyć lub kontynuować wszystkie niezbędne czynności związane z szero-

III

Ryc. 8.5. Postępowanie przyjęć

w stanach zagrożenia życia na izbie

ko pojętą resuscytacją. Tutaj jest też miejsce na przeprowadzenie kompleksowego badania fizykalnego, uzupełnionego koniecznymi zabiegami diagnostycznymi i leczniczymi, aby - jeśli to możliwe - ustabilizować stan pacjenta. Generalną zasadą postępowania w tych przypadkach, na wszystkich etapach leczenia, a więc i w izbie przyjęć, musi być daleko posunięta aktywność lekarza wobec chorego, wyprzedzanie nie zawsze jasnych objawów klinicznych różnych obrażeń i stanów zagrożenia życia, a także profilaktyka powikłań. Innymi słowy,badanie fizykalneidobór badań dodatkowych czynakłućdiagnostycznychnakierowanemuszą byćna wykrywanie(iwykluczanie),a nie na potwierdzaniekolejnych uszkodzeń.

Cele diagnostyczne i lecznicze realizowane w izbie przyjęć (oddziale ratunkowym) można przedstawić następująco: III resuscytacja (w najszerszym znaczeniu tego słowa); diagnostyka (badanie fizykalne, badania obrazowe i laboratoryjne, konsultacje); konieczne zabiegi ratownicze i lecznicze; wstępne rozpoznanie; III! stabilizacja stanu chorego; decyzja o rodzaju i zakresie dalszego leczenia. Dlatego sposób organizacji izby przyjęć musi zapewnić możliwość (ryc. 8.5): liII przyjęcia i segregacji chorych (triage) dowożonych przez pogotowie z miejsca wypadku (czy nagłego zachorowania) w celu ich rejestracji i podjęcia pierwszych decyzji odnośnie do dalszego postępowania; prowadzenia zabiegów resuscytacyjnych i ratowniczych (shock - trauma), których celem jest podtrzymanie lub przywrócenie funkcji narządów i układów życiowo ważnych; wykonania podstawowych zabiegów ratujących życie (nakłucia i drenaże odbarczające, dostępy do żył, tracheotomia, czy dotąd niestosowana praktycznie nigdzie w Polsce natychmiastowa torakotomia [emergency thoracotomy], opanowanie krwotoku zewnętrznego i zaopatrzenie prostych ran, leczenie wstrząsu i niewydolności oddechowej, doraźna zewnętrzna stabilizacja

złamań u tych chorych z MOC, u których w pierwszej kolejności będą musiały być wykonane inne pełne procedury operacyjne o wyższym priorytecie); prowadzenia obserwacji chorych, którzy nie wymagają doraźnej interwencji specjalistycznej czy operacyjnej, ale u których obraz kliniczny nie jest jeszcze całkowicie wyjaśniony (np. chorzy oczekujący na wyniki badań, osoby po urazach głowy z krótkotrwałą utratą przytomności, po powierzchownych obrażeniach tułowia, zaopatrzeni unieruchomieniami gipsowymi po krótkotrwałych znieczuleniach i zachowawczym nastawieniu złamań i zwichnięć itd.); intensywnej terapii przez okres niezbędny do ustalenia właściwego rozpoznania i uzgodnienia miejsca leczenia osób, które wymagają sztucznej wentylacji, a nie wymagają doraźnie zabiegu operacyjnego i będą przekazane na właściwy oddział specjalistyczny; działalności ambulatoryjno-konsultacyjnej, z osobnym wejściem, dla wszystkich, którzy zgłoszą się w celu uzyskania pomocy po mniejszych urazach, czy z powodu nagłych zachorowań; diagnostyki biochemicznej i obrazowej umożliwiającej wykonanie podstawowych badań laboratoryjnych (równowaga kwasowo-zasadowa, morfologia krwi, stężenie glukozy i elektrolitów, parametry wydolności nerek i układu krzepnięcia, niektóre enzymy - np. sercowe, wątrobowe czy trzustkowe), radiologicznych (radiogramy przeglądowe klatki piersiowej, szyjnego odcinka kręgosłupa i miednicy oraz układu kostnego, bezwzględny dostęp do tomografii komputerowej) i ultrasonograficznych.

Cechą ciężkich, a zwłaszcza wielonarządowych i mnogich obrażeń ciała jest ich złożony charakter, wymagający wielospecjalistycznej diagnostyki i leczenia. Stąd w składzie zespołu stale dyżurującego (trauma team) znaleźć się muszą: chirurg ogólny, urazowy, neurochirurg i anestezjolog (potrzebni najczęściej i najszybciej), a na wezwanie telefoniczne także chirurg naczyniowy, torakochi rurg, urolog, chirurg szczękowy, laryngolog, okulista i inni, mogący przybyć nie poźniej niż w ciągu 30 minut. W każdej chwili dostępny musi być przewoźny aparat RTG z ramieniem C, ultrasonograf, podręczne laboratorium (analizator parametrów krytycznych), fiberogastroduodenoskop i bronchoskop, urządzenia służące do monitorowania elektrokardiograficznego (a najlepiej także ECHO) i inne (tab. 8.4). Na miejscu musi istnieć możliwość wykonania nakłuć diagnostycznych jamy opłucnej, worka osierdziowego, jamy otrzewnej, drenażu opłucnej, tracheostornii, szycia ran, stabilizacji zewnętrznej złamań i zastosowania wyciągów ostrych. Konieczna jest także centralna instalacja tlenowa i próżniowa, sala zabiegowa i gipsownia. Niezbędna jest odpowiednia liczba wózków do przewozu chorych, dostępność do sterylizacji, sprzętu łączności i komputerów pracujących w sieci oddziału i szpitala. Posłużą one do prowadzenia dokumentacji dzięki odpowiednim programom komputerowym zapewniającym możliwość archiwizacji danych i ich statystycznej analizy, a także internetową łączność z podobnymi ośrodkami. W celu zapewnienia prawidłowego funkcjonowania izby przyjęć dla chorych w stanie zagrożenia życia konieczny jest łatwy dostęp zespołu ratunkowego do obszaru przyjęć i segregacji oraz wyznaczone drogi dalszego transportu

8/ Pierwszapomocw nagłychprzypadkach221

Tab. 8.4. Skład personelu i wyposażenie izby przyjęć dla chorych z ciężkimi obrażeniami Elementy organizacyjne

Trauma

team

na miejscu

obszar przyjęć i segregacji

anestezjolog

sala resuscytacyjno-zabiegowa

chirurg ogólny

sala obserwacyjna

chirurg urazowy

sala intensywnej terapii

neurochirurg

podręczne laboratorium

zespół pielęgniarek

ultrasonografia pracownia radiologiczna - RTG ue'

ciała

(radiolog), technik RTG Na wezwanie, do 30 minut

elektro- lub echokardiografia

chirurg naczyniowy

tomografia komputerowa

torakochirurg

zaplecze gospodarcze

urolog, ginekolog

dział dydaktyczny i organizacyjny

chirurg szczękowy, laryngolog, okulista

ciężko chorych. Oczywiście, izba przyjęć (szpitalny oddział ratunkowy) musi mieć stały kontakt z odpowiednimi oddziałami operacyjnymi (chirurgia ogólna, chirurgia urazowo-ortopedyczna, neurochirurgia, kardiologia interwencyjna, ginekologia itd.) i innymi oddziałami specjalistycznymi (w tym centralna pracownia radiologii, pracownie diagnostyki obrazowej i centralne laboratorium) oraz zapewniony prosty, szybki i w każdej chwili dostępny transport o stosownym wyposażeniu dla tych chorych, którzy będą wymagali leczenia w innej placówce. Kolejny warunek prawidłowego funkcjonowania tego szczebla leczenia to stały dostęp do banku krwi i zabezpieczenie dostępu do odpowiednich leków. Coraz powszechniej za konieczność uważa się także możliwość natychmiastowego przetoczenia pacjentom, u których wystąpił masywny krwotok, podgrzanej krwi uniwersalnej. By móc pełnić opisane role, oddział ratunkowy (izba przyjęć) powinien posiadać zaplecze gospodarcze, pomieszczenia dla personelu lekarskiego i administracyjnego oraz dla zespołów wyjazdowych, a także pomieszczenia do prowadzenia szkoleń.

8.4.2. Pierwsze trzy minuty - ustalenie listy priorytetów Zgodnie z zasadami ATLS informacje niezbędne do dalszego leczenia osoby poszkodowanej w wypadku można uzyskać według schematu SCHOLA (ryc. 8.6): 11II S - siła urazu; III Ch - choroby przebyte i aktualne, ciąża; 11II O - ostatni posiłek; lIII L - ostatnio używane leki; 11II A - alergie. Natychmiast po przybyciu chorego ustala się czas, który już upłynął od wypadku, okoliczności wypadku, w tym mechanizm urazu (chodzi o wielkość i kierunek działania siły, wysokość upadku, rozmiar zniszczeń pojazdu, inne ofiary). Na temat mechanizmu urazu więcej można się dowiedzieć od świadków wypadku, personelu pogotowia czy policji, niż od samego poszkodowanego. Rodzaj wypadku może mieć szczególne znaczenie wtedy, gdy (zwłasz-

~atniPos~

C§orob~

Ga

ura~

,

<,'\.,0 «\u się stil/O? /

Ryc. 8.6. Zbieranie informacji

według

GV ...--.

~

systemu SCHOLA

cza u pacjenta nieprzytomnego lub pijanego) na pierwszy plan wysuwają się inne objawy. Podejrzenie uszkodzenia na przykład brzucha czy kręgosłupa będzie czasem jedynym śladem wiodącym do rozpoznania. W przypadku ran kłutych należy pytać o długość ostrza noża czy bagnetu i pozycję ofiary w chwili ciosu, w przypadku ran postrzałowych o rodzaj broni (znaczenie ma tu prędkość pocisku), liczbę wystrzelonych pocisków, również o pozycję poszkodowanego w chwili strzału. W przypadku obrażeń zamkniętych pytamy o rodzaj wypadku (pieszy - potrącony czy przejechany), miejsce zajmowane w pojeździe w chwili wypadku, użycie pasów bezpieczeństwa lub poduszek powietrznych, możliwość bezpośredniego uderzenia o kierownicę czy oparcie przedniego siedzenia, prędkość samochodu i los współpasażerów, a także o charakter zderzenia - czołowe, boczne, najechanie (lub np. o pozycję poszkodowanego w chwili upadku itd.). Chodzi tu więc również o przybliżone określenie rodzaju i kierunku siły działającej podczas urazu. Wszystkie te informacje mogą się przyczynić do uściślenia rozpoznania. Równocześnie badający zapoznaje się z dotychczasowymi ustaleniami pogotowia i podjętymi dotąd działaniami. W leczeniu przydatne mogą się okazać informacje dotyczące dotychczasowego stanu zdrowia pacjenta, przebytych przez niego chorób i operacji, zażywanych leków, używek, alergii itd. Jeśli chory jest nieprzytomny lub pijany, dane te czasem udaje się uzyskać od rodziny czy osób towarzyszących. Ze względu na konieczność intubacji i sztucznej wentylacji, wykonania znieczulenia ogólnego i wielu innych zabiegów istotne jest uzyskanie informacji o tym, kiedy pacjent spożywał ostatni posi-

Ostra niewydolność oddechowa niedrożność dróg oddechowych odma oddech paradoksalny stłuczenie płuca, zachłyśnięcie

Wstrząs krwotoczny sercowy

intubacja intu bacja do oskrzela tracheostomia drenaż sztuczna wentylacja

III!

zatrzymanie krwotoku zewnętrznego laparotomia (rzadziej) torakotomia stabilizacja

zewnętrzna miednicy

nakłucie worka osierdziowego

emergency thoracotomy

Narastanie ciasnoty śródczaszkowej pochodzenia pierwotnego pochodzenia wtórnego

Ryc. 8.7. Stany zagrożenia

III!

tomografia

komputerowa kraniotomia

życia i ich leczenie w "złotej

ostra niewydolność oddechowa (odma, oddech paradoksalny - drenaż, intubacja, sztuczna wentylacja); krwotok wewnętrzny -laparotomia lub (rzadziej) torakotomia, nastawienie i stabilizacja zewnętrzna miednicy; ciasnota śródczaszkowa - tomografia komputerowa, kraniotomia.

Na tym etapie należy też ocenić, które zabiegi lub zaopatrzenie których obrażeń można w razie potrzeby odłożyć (jednak nie więcej niż na 6 godzin). Należy brać pod uwagę: pozostałe obrażenia wewnętrzne zagrażające życiu (laparotomia i zabiegi pokrewne); odroczoną torakotomię; III! obrażenia zewnętrzne zagrażające życiu (otwarte obrażenia OUN, krwotok zewnętrzny); obrażenia twarzoczaszki lub kręgosłupa z ubytkami neurologicznymi, złamania otwarte i zwichnięcia. Kolejnym etapem postępowania jest podjęcie decyzji, które z działań można (i należy) wykonać później, lecz przed upływem tak zwanej doby zerowej, czyli do 24 godzin od wypadku. Do takich czynności należy na przykład zaopatrzenie pozostałych złamań kości długich.

godzinie"

8.4.3. łek. Najbezpieczniej jest przyjąć zasadę, że chory po urazie ma pełny żołądek. W większości przypadków chory dostarczony do szpitala został już wstępnie zaopatrzony przez zespół ratunkowy. Dotyczy to przede wszystkim zatrzymania krwotoku zewnętrznego, zapewnienia drożności dróg oddechowych i wydolnego oddechu, dostępu do żył i podjęcia przetoczenia płynów krwiozastępczych. Przeprowadzenie wstępnego, szybkiego badania jest jednak konieczne, chory bowiem może być kwalifikowany do natychmiastowej operacji lub konieczne może się okazać przekazanie pacjenta na oddział intensywnej opieki medycznej. W pierwszej kolejności ocenia się stan układu krążenia, oddychania i przytomności w celu podtrzymania funkcji życiowych. U rozbieranego w tym .czasie chorego ocenia się tętno (częstotliwość i wypełnienie), zabarwienie, ciepłotę i wilgotność skóry, stan wypełnienia żył szyjnych, dro:żność górnych dróg oddechowych (czy oddech jest swobodny), wydolność oddechową (częstotliwość oddechu, jego głębokość i wysi.łekoddechowy) oraz stan przytomności (GeS), Nie bez znaczenia, co ostatnio coraz częściej podkreśla się w piśmiennictwie, jest pomiar temperatury w odbytnicy (zwłaszcza w zimie i po dłuższym transporcie). W tym samym czasie odnotowuje się też rozległe obrażenia zewnętrzne, wymagające natychmiastowego zaopatrzenia. Badanie ultrasonograficzne przynosi informację o obecności krwi w jamie brzusznej, jamie opłucnej i worku osierdziowym, zaś cewnikowanie pęcherza o krwiomoczu. Na tej podstawie ustala się, czy chory znajduje się w stanie zagrożenia życia wynikającym ze wstrząsu krwotocznego, ostrej niewydolności oddechowej lub możliwości narastania ciasnoty śródczaszkowej (ryc. 8.7) i wybiera priorytety kolejności ich zaopatrzenia w ciągu "złotej godziny":

Podstawowe zabiegi ratownicze i diagnostyczne Na tym etapie, jeszcze w izbie przyjęć, o ile dotąd tego nie zrobiono, należy przede wszystkim zapewnić drożność dróg oddechowych chorego (odessanie, intubacja, które równocześnie przynoszą informację o masywnym krwotoku z nosowej części gardła i drzewa oskrzelowego, lub tracheostomia), zapewnić warunki skutecznej wentylacji (odbarczenie odmy prężnej, zamknięcie odmy otwartej, oddech wspomagany z nadciśnieniem w przypadku wiotkiej klatki piersiowej, tlenoterapia) oraz wdrożyć leczenie przeciwwstrząsowe (zatrzymanie krwotoku zewnętrznego, adekwatne przetoczenie, a przynajmniej wprowadzenie kaniuli do żyły, podanie leków przeciwbólowych, amin presyjnych itd.). Jeśli zachodzi taka potrzeba, wykonuje się odbarczenie tamponady osierdzia. Tu też kończy się leczenie i diagnostyka w przypadku stwierdzenia konieczności wykonania natychmiastowej laparotomii lub torakotomii. Jeśli wkłucie obwodowe jest niewystarczające lub z jakichś powodów niemożliwe, należy wkłuć kaniulę do żyły centralnej (ryc. 8.8). Podstawowym sposobem udrożnienia dróg oddechowych u chorych z ciężkimi mnogimi obrażeniami ciała jest intubacja dotchawicza. W przypadku wystąpienia trudności podczas jej wykonywania można spróbować użyć prowadnicy, wprowadzić rurkę przez nos, a jeśli to konieczne, zrezygnować z kołnierza unieruchamiającego szyję. Można również użyć prowadnicy z silnym źródłem światła na końcu, widocznym przez skórę. Jedynie w wyjątkowych przypadkach intubacja może się okazać niemożliwa. Będzie tak czasem u wyjątkowo otyłych chorych o krótkiej szyi, a także w sytuacji masywnego krwotoku na szyi z krwiakiem uciskającym tchawicę od zewnątrz, dużych przemieszczeń krtani i tchawicy w przebiegu odmy prężnej (odbarczenie

8/ Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach

odmy nie tylko umożliwi intubację, ale czasem wręcz pozwoli jej uniknąć!), a także w przypadku uszkodzeń krtani i tchawicy. Miejsce uszkodzenia na szyi jest zwykle widoczne, co upraszcza jego ocenę i odsłonięcie w celu wprowadzenia rurki. Poprawne wykonanie tracheostomii, nawet przez doświadczoną osobę, wymaga kilkunastu minut. Warto jednak poświęcić ten czas, jeśli to możliwe, ponieważ nieprawidłowo, nieanatomicznie i krwawo wykonany zabieg bywa przyczyną wczesnych (krwawienie z rany i tchawicy, uszkodzenie strun głosowych), późnych (odleżyna w ścianie tchawicy, a nawet przetoka tchawiczo-przełykowa) i odległych (zwężenie tchawicy) powikłań, których skutki zniweczyć mogą, nawet po wielu miesiącach, cały wysiłek i pozorny sukces terapeutyczny. Z tych samych względów nie należy wykonywać konikotomii. Jeśli chory ma być natychmiast przewieziony na salę operacyjną, a jest to możliwe, warto nawet poczekać kilka minut (choćby z pomocą zestawu "minitrach") i wykonać tracheotomię na sali operacyjnej. Podejrzenie odmy prężnej bywa wskazaniem do wykonana nakłucia diagnostycznego lub wręcz odbarczającego. Najlepsze do tego celu są oryginalne igły, wyposażone w zastawkę chroniącą przed zasysaniem powietrza do klatki piersiowej; jeżeli ich nie ma, do wykonania nakłucia wystarcza też zwykła igła o średnicy 1,2 mm (u szczególnie otyłych lub w przypadku rozedmy podskórnej konieczna może być dłuższa igła punkcyjna). Po odkażeniu skóry wprowadza się ją w typowym miejscu, to jest w linii środkowo-obojczykowej w II lub III przestrzeni międzyżebrowej (ryc. 8.9). Nakłuciu odmy towarzyszy świst wydobywającego się pod ciśnieniem powietrza. Dodatni wynik nakłucia jest z kolei wskazaniem do zastosowania drenażu ssącego opłucnej. Problemem bywa wybór miejsca drenażu. Możliwe jest wprowadzenie drenu w II przestrzeni międzyżebrowej, w linii pachowej przedniej, czyli praktycznie pod brzegiem mięśnia piersiowego większego. W tym celu układamy pacjenta na zdrowym boku, z kończyną górną nad głową. Po znieczuleniu i przygotowaniu pola operacyjnego w wybranym miejscu (ryc. 8.10) nacina się skórę na odcinku 2 cm. Następnie w nacięcie wprowadza się prowadnicę wraz z drenem, kierując ją przyśrodkowo. Osiągnąwszy opłucną, ostrożnie cofa się prowadnicę, wsuwając równocześnie coraz głębiej dren. U chorego z odmą prężną towarzyszy temu syk uchodzącego pod ciśnieniem powietrza, często też z rany wydobywa się nieco krwi znajdującej się w jamie opłucnej. Dren należy szybko połączyć ze ssącym układem próżniowym. Umocowanie drenu i zamknięcie rany skórnej kończy zabieg. Dostęp ten stosuje się w przypadkach, gdy problemem jest odma, nie stwierdza się natomiast krwiaka opłucnej, a prawdopodobieństwo jego powstania jest niewielkie. Takie umiejscowienie drenu jest dla chorego bardziej komfortowe. U chorego z mnogimi obrażeniami ciała odma prężna na ogół towarzyszy licznym złamaniom żeber. W takiej sytuacji jest niemal pewne, że o ile już nie doszło, to po kilkukilkunastu godzinach, czy nawet po kilku dniach dojdzie do powstania krwiaka opłucnej, który również będzie wymagał drenażu. Dlatego najbardziej zalecanym dostępem jest VI przestrzeń międzyżebrowa w linii pachowej tylnej (ryc. 8.11). Po znieczuleniu i przygotowaniu pola operacyjnego w wybranym miejscu nieco ściąga się skórę ku górze

223

Ryc. 8.8. Dostęp do prawej żyły szyjnej wewnętrznej

Ryc. 8.9, Odbrczenie odmy lewej opłucnej

Ryc. 8.10. Drenaż odmy prawej opłucnej

(by potem mogła pokryć wytworzony otwór) i nacina ją na odcinku 2 cm. Następnie w nacięcie, wciąż odciągając skórę, wprowadza się prowadnicę wraz z drenem, kierując ją ku górze. Osiągnąwszy opłucną, ostrożnie cofa się prowadnicę, wsuwając równocześnie coraz głębiej dren. Podobnie jak poprzednio, u chorego z odmą prężną, towarzyszy

Ryc. 8.11. Drenaż odmy prawej opłucnej

Ryc. 8.12. Nakłucie osierdzia

temu syk uchodzącego pod ciśnieniem powietrza, często też z rany wydobywa się nieco krwi znajdującej się w jamie opłucnej. Dren należy szybko połączyć ze ssącym układem próżniowym. Umocowanie drenu i zamknięcie rany skórnej kończy zabieg. Jeśli nie dysponujemy oryginalnymi drenami do klatki piersiowej z prowadnicą, w utworzoną za pomocą noża ranę skórną trzeba wprowadzić kleszczyki preparacyjne (a bezpieczniej - palec), stopniowo rozwarstwić mięśnie klatki piersiowej i dotrzeć do powięzi wewnętrznej. Łapiemy dren w krzywik, wprowadzamy go w ranę i następnie, mocnym pchnięciem przebijając powięź, wsuwamy go do jamy opłucnej. Nakłucie diagnostyczne klatki piersiowej może być wykonywane również w celu potwierdzenia krwiaka opłucnej. W tym celu, po przygotowaniu pola, wprowadzamy igłę połączoną za pomocą miękkiego drenu ze strzykawką (najlepiej o pojemności 50-100 mi) w najniższym możliwym punkcie po stronie obrażenia, na wysokości VI-VII przestrzeni międzyżebrowej. Należy starać się prowadzić igłę po górnej krwędzi żebra (by nie uszkodzić pęczka naczyniowo-nerwowego). Kiedy igła dotrze do opłucnej, w drenie pojawi się krew. Należy ją stopniowo odsysać, dbając, by przy opróżnianiu strzykawki powietrze nie dostawało się do klatki piersiowej. Uzyskuje się to, zamykając dren jakimkolwiek zaciskiem. Wygodniej zabieg ten wykonuje się za pomocą oryginalnego zestawu do nakłucia opłucnej. Jeśli objętość tak uzyskanej krwi nie przekroczy 300 mi, można na tym poprzestać, chociaż w sytuacji mnogich obrażeń ciała i przy dużej liczbie złamanych żeber bezpieczniej jest od razu wprowadzić dren w miejscu nakłucia. Jeśli jednak nakłuciem uzyska się wypływ ponad 1000 mi krwi, należy rozważyć wykonanie doraźnej torakotomii. Analogicznie, wskazanie do torakotomii powstanie po 2-3, maksymalnie po 4 godzinach, jeśli wypływ krwi będzie utrzymywał się stale na tym samym poziomie (ponad 300 mI) bez tendencji do zmniejszania się. W przypadku odmy otwartej (na skutek rany przenikającej klatki piersiowej) celowe jest jak najszybsze jej zamknięcie. Po przygotowaniu pola operacyjnego i znieczuleniu, a przede wszystkim po wykluczeniu konieczności natychmiastowej interwencji operacyjnej (otwarte uszkodzenia serca i dużych naczyń, masywny krwotok z rany na zewnątrz i do opłucnej) przeprowadza się hemostazę (krwa-

wią dość obficie mięśnie, a czasem naczynia międzyżebrowe), do jamy opłucnej wprowadza dren ssący (z osobnego dostępu, w typowym miejscu), mięśnie zbliża kilkoma szwami, najlepiej materacowymi i zakłada szwy na skórę. Podejrzenie tamponady osierdzia stanowi wskazanie do wykonania nakłucia diagnostycznego, które z chwilą potwierdzenia podejrzenia będzie zarazem ratującym życie zabiegiem odbarczającym. Do wykonania tego zabiegu zwykle wystarcza osadzona na strzykawce (najlepiej o pojemności 50 mi) zwykła igła o średnicy 1,2 mm (u szczególnie otyłych lub w przypadku rozedmy podskórnej konieczna może być dłuższa igła punkcyjna). Po odkażeniu skóry wprowadza się ją w typowym miejscu, tuż pod wyrostkiem mieczykowatym, prowadząc w głąb, pod kątem 45° do płaszczyzny czołowej i pod tym samym kątem do płaszczyzny strzałkowej, w lewo (ryc. 8.12). Po przebiciu skóry początkowo igła nie natrafia na opór, dochodząc aż do worka osierdziowego. Należy ostrożnie pokonać jego opór. Jeśli strzykawka wraz z igłą zaczyna poruszać się zgodnie z rytmem serca i pojawi się w niej krew, należy odessać ją. W zasadzie, u żywego człowieka w worku osierdziowym nie może znajdować się więcej niż 50-70, a maksymalnie 100 mi krwi. Jeśli uzyskuje się jej więcej, oznacza to, że wkłuto się do komory i igłę natychmiast trzeba cofnąć. Jeśli natomiast efektem nakłucia jest poprawa stanu chorego i zmniejszenie wypełnienia żył szyjnych, zabieg na tym się kończy. Gdy u chorego wykonanie torakotomii będzie możliwe (z różnych przyczyn) dopiero za kilkanaście lub kilkadziesiąt minut, niektórzy zalecają pozostawienie igły jako odbarczenia tamponady (zapewne nadal powstającej). Jest to jednak dość ryzykowne i możliwe jedynie w warunkach ścisłego nadzoru i monitorowania krążenia. Rozszerzeniem nakłucia diagnostycznego osierdzia jest okienkowa perikardiotomia, która polega na dotarciu do worka osierdziowego pod kontrolą wzroku, po odchyleniu ku górze wyrostka mieczykowatego mostka. Jeżeli nie można wykonać USG, jedynym (oprócz TK) sposobem rozpoznania lub wykluczenia obecności krwi w jamie brzusznej jest diagnostyczne nakłucie połączone z płukaniem otrzewnej (DPO). Badanie to (w przeciwieństwie do USG) potrafi wykonać każdy chirurg. Klasyczne wskazania u chorych z mnogimi obrażeniami ciała, oprócz wątpliwości nasuwających się po badaniu fizykalnym (w przypadkach oczywistych nakłucie jest zbędne), stano-

8/ Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach 225

Ryc. 8.13. Diagnostyczne

nakłucie otrzewnej

wią stany nieprzytomności po urazach czaszkowo-mózgowych, a przy współistniejących objawach hipowolemii również upojenie alkoholowe. Nakłucie należy wykonać także u chorych we wstrząsie, którego nie udaje się wyrównać ani wyjaśnić dotąd rozpoznanymi obrażeniami. Najczęściej cięcie skóry prowadzi się przyprostnie (ryc. 8.13), nad lewym talerzem biodrowym (by w przyszłości blizna nie sugerowała przebytej appendektomii). Po hemostazie i rozwarstwieniu "na tępo" mięśni dociera się do otrzewnej, którą należy przekłuć trokarem. Jeśli po wyjęciu trokaru nie pojawia się krew w prowadnicy, należy wprowadzić przez nią do otrzewnej dren płuczący. Zwykle wystarczy wprowadzić do jamy brzusznej 1000 mI 0,9% roztworu NaCI, by uzyskać wypływ zwrotny. Jeśli płyn podbarwiony jest krwią, DPO należy uznać za dodatnie. Opisywane wielokrotnie schematy oceny oparte na zawartości erytrocytów i leukocytów w płynie popłuczynowym nie wydają się przydatne, zaś ocena zawartości enzymów, takich jak amylaza, dehydrogenaza kwasu mlekowego czy transaminazy, wciąż nie przynosi pewnych danych. Początkowo, przy stosowaniu tej metody dostęp do otrzewnej uzyskiwano w linii środkowej, w połowie odległości między pępkiem i spojeniem łonowym. Za pomocą wkłuć (np. igłą Veressa), które znacznie upraszczają i skracają całą procedurę, uzyskiwano dostęp do każdego z kwadrantów jamy brzusznej, przy czym za najbardziej znaczący prognostycznie uważa się kwadrant prawy górny. W razie ujemnego wyniku nakłucia zwykle pozostawia się dren na 24-48 godzin, co umożliwia powtórzenie badania.

8.4.4. Natychmiastowe przewiezienie operacyjną lub OlOM

na salę

Wyjątkiem od zasady kompleksowej diagnostyki i leczenia wstępnego chorych z ciężkimi mnogimi i wielonarządowymi obrażeniami ciała w izbie przyjęć może być jedynie niezwłoczne przekazanie na salę operacyjną chorego wymagającego natychmiastowego zabiegu ratującego życie. W zasadzie można mówić o dwóch takich sytuacjach. Pierwsza (częstsza) dotyczy osób w stanie głębokiego wstrząsu, z bardzo niskim lub nieoznaczalnym ciśnieniem,

które doznały między innymi obrażeń tępych lub przenikających jamy brzusznej i u których doszło do masywnego krwotoku wewnętrznego. Oprócz ciężkiego wykrwawienia najbardziej charakterystycznym i zwykle występującym objawem jest szybkie powiększanie się obwodu brzucha, wypełniającego się wynaczynioną krwią. Chory taki powinien być operowany kilka minut po przyjeździe do szpitala, praktycznie bez przygotowania i równolegle z resuscytacyjnymi działaniami anestezjologów. Podobnie postępuje się w przypadku pacjentów w stanie głębokiego wstrząsu, z bardzo niskim lub nieoznaczalnym ciśnieniem, w sytuacjach tak ewidentnych, jak otwarte obrażenia szyi lub klatki piersiowej. Również konieczność natychmiastowego zatrzymania śmiertelnego krwotoku, niezależnie od innych obrażeń, nie podlega dyskusji. W tych stanach diagnostyka musi być kontynuowana w czasie zabiegu (monitorowanie EKG, diurezy, tętna i ciśnienia, gazometrii i innych parametrów laboratoryjnych), równolegle z postępem zaopatrzenia chirurgicznego i leczeniem wstrząsu. Konieczne dalsze badania obrazowe, a zwłaszcza radiogramy i USG, można wykonać na sali operacyjnej, po zakończeniu zabiegu, lub na OlOM-ie. Problemem wymagającym rozwiązania u operowanych w tym trybie chorych zwykle okazuje się diagnostyka potencjalnej ciasnoty śródczaszkowej. Wykonanie tomogramu w pierwszych godzinach (a nawet dobach) po urazie i operacji w polskich warunkach na ogół nie jest możliwe i wszelkie decyzje zapadać muszą na podstawie wyników badania neurologicznego (które też jest utrudnione u sztucznie wentylowanego chorego). Najpewniejszym objawem wskazującym na konieczność interwencji operacyjnej jest lateralizacja objawów neurologicznych, jej brak zaś sugeruje prowadzenie leczenia przeciwobrzękowego. Częściowym rozwiązaniem stanie się zapewne rozpowszechnienie pomiaru ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, choć nierzadko nieunikniona może się okazać diagnostyczna trepanacja. Chorzy niestabilni krążeniowo będą również wymagali szybkiego przewiezienia na salę operacyjną, jeśli izba przyjęć nie dysponuje odpowiednimi (bezpiecznymi) możliwościami diagnostyki i leczenia, oczywiście przy założeniu, że na sali operacyjnej dostępne są urządzenia RTG, USG oraz istnieje możliwość wykonania innych badań i zastosowania odpowiedniej aparatury monitorującej. Niestety, w wielu szpitalach przyjmujących chorych wymagających takiego postępowania jest to nieosiągalne. Szybkiego przewiezienia na OlOM wymagają chorzy niezakwalifikowani do natychmiastowego leczenia operacyjnego, lecz do niezwłocznego leczenia ciężkiej niewydolności oddechowej lub niewydolności krążenia. Sytuacja taka występuje w przypadkach obustronnej odmy prężnej, rozległego stłuczenia mięśnia sercowego z koniecznością jego elektrostyrnulacji, u chorych po zatrzymaniu krążenia z innych niż "chirurgiczne" przyczyn, a także w przypadkach rozległych zmiażdżeniowych obrażeń kończyn, w przypadku których zabieg musi być poprzedzony zgromadzeniem krwi i przygotowaniem chorego, profilaktyką przeciwzakrzepową, przeciwbakteryjną itd. Niezbędne we wszystkich tych przypadkach respiratory najwyższej klasy, dające możliwość monitorowania na bieżąco parametrów oddechowych, ciągły, bezpośredni pomiar ciśnienia tętniczego, stosowne monitory krążenia itd., znajdują się jedynie na oddziałach intensywnej opieki medycznej. Ponieważ chorzy ci i tak muszą być hospitalizowani, tworze-

nie dla nich drogich stanowisk na oddziałach ratunkowych nie wydaje się celowe. Kompleksowa diagnostyka laboratoryjna i obrazowa (RTG, USG) w przypadku tych pacjentów prowadzona będzie na 0I0M-ie.

8.4.5. Badanie fizykalne W pozostałych przypadkach, po całkowitym rozebraniu pacjenta, wstępnym zaopatrzeniu (linia żylna, pomiar ciśnienia tętniczego krwi, wentylacja, najistotniejsze opatrunki) i uzyskaniu dodatkowych informacji o chorym - od niego samego, jeśli jest przytomny, od pogotowia lub rodziny i znajomych (dotychczasowe choroby, alergie, przyjmowane leki, używki, przebyte operacje) - doświadczony lekarz przeprowadza szczegółowe badanie przedmiotowe, obejmujące wszystkie, nie tylko uszkodzone okolice ciała ("od stóp do głów"). Ogląda się więc czaszkę i opukuje (bolesność i odgłos mogą nasuwać podejrzenie szczeliny), poszukuje obrażeń zewnętrznych (rany, stłuczenia, otarcia naskórka), krwiaków, zwłaszcza w obrębie powiek (tzw. krwiaki okularowe) i wyrostków sutkowatych, które mogą świadczyć o złamaniu przedniego lub środkowego dołu czaszki. Bada się nos i uszy, poszukując wycieku krwi czy płynu mózgowo-rdzeniowego, oraz ocenia stan źrenic - ich symetrię, szerokość (asymetria), reakcję na światło, odruch rzęskowy i rogówkowy oraz ustawienie i ruchomość gałek ocznych (symetria ruchów, zbaczanie, oczopląs). Poszukuje się objawów uszkodzenia nerwów czaszkowych (oprócz zachowania gałek ocznych i źrenic również asymetria twarzy, wygładzenie czoła, opadanie powiek lub ich niedomykanie, opadanie kącika ust, zbaczanie języka), a u przytomnych także obwodowych niedowładów lub porażeń, bada odruch Babińskiego, objaw stopotrząsu oraz stan napięcia mięśniowego i odruchy skórne. Natomiast u niektórych ofiar wypadków niewskazane jest na tym etapie badanie sztywności karku. Na ocenę skutków urazu czaszkowo-mózgowego składają się, oprócz oceny stanu przytomności i opisanego badania miejscowego, także objawy ogólne, takie jak tętno, ciśnienie krwi (wysokie może świadczyć o niekorzystnym rokowaniu), zaburzenia rytmu serca i oddychania, pozycja przyjmowana przez chorego (ułożenie na boku, w pozycji obronnej rokuje niekorzystnie, podobnie jak stwierdzenie drgawek lub prężeń), natężenie i charakter bólu głowy (charakterystyczne dla narastania ciasnoty śródczaszkowej stwierdzenie pacjenta, że "głowa mu pęka"), pojawienie się nudności lub wymiotów. Ocenę stanu OUN uzupełnia badanie dna oka i diagnostyka radiologiczna. Szyję bada się pod kątem występowania obrażeń zewnętrznych, wypełnienia żył szyjnych, ułożenia tchawicy (przesunięcie w bok może świadczyć o przesunięciu całego śródpiersia, a zatem o odmie), asymetrii, obrzęku (krwiaki, zespół objawów po urazie typu whiplash - trzaśnięcie biczem), obecności powietrza pod skórą (uszkodzenia przełyku, tchawicy, oskrzeli) oraz bolesności przy próbach ruchów (obrażenia kręgosłupa). Kołnierz, założony w przypadku podejrzenia urazu kręgosłupa szyjnego, utrudnia to badanie, lecz nie należy go zdejmować, dopóki uszkodzenia tego nie wykluczy badanie radiologiczne. Ból w klatce piersiowej, zwykle nasilający się przy głębszym oddechu, kaszlu czy ruchach, duszność oraz krwio-

plucie to dolegliwości najczęściej podawane przez poszkodowanego. Oglądając klatkę piersiową, należy poszukiwać ran, otarć i zabrudzeń, krwiaków i podbiegnięć krwawych (np. od pasów bezpieczeństwa lub od uderzeń). O obecności powietrza w tkance podskórnej (rozedma podskórna) świadczy obrzęk i trzeszczenie przy ucisku, obejmujące często nie tylko klatkę piersiową, ale i odległe okolice ciała. U chorych z obrażeniami otwartymi należy ocenić lokalizację, wielkość i charakter ran. Poszerzenie żył szyjnych bywa częstym objawem podwyższonego ciśnienia w klatce piersiowej (odma, wiotka klatka, pęknięcie przepony), a przy współistniejących objawach wstrząsu nasuwa podejrzenie tamponady serca. Rozpoznanie to potwierdzają: mała amplituda ciśnienia skurczowego i rozkurczowego, stłumienie tonów oraz szmer nad sercem. O odmie opłucnej świadczy zmniejszenie lub zniesienie ruchów oddechowych z wdechowym ustawieniem klatki piersiowej po jednej stronie (poszerzenie przestrzeni miedzyżebrowych) i wypełnienie żył szyjnych, jeśli towarzyszy im wypuk bębenkowy i osłabienie lub zniesienie szmerów oddechowych. Przemieszczenie śródpiersia na stronę zdrową (co może się klinicznie manifestować przesunięciem tchawicy), narastająca szybko duszność i pojawiająca się sinica przemawiają za odmą prężną. Obmacując klatkę piersiową, na podstawie bolesności uciskowej, a zwłaszcza przenośnej w miejscu złamania (np. przy ucisku na mostek) oraz patologicznej ruchomości, rozpoznaje się złamania żeber, a także obojczyków i mostka. Przy większej liczbie złamanych żeber pacjent z powodu bólu oszczędza chorą stronę przy oddychaniu, co powoduje powłóczenie klatki (zmniejszenie zakresu ruchów i ich opóźnienie), czasem nawet sugerujące istnienie obrony mięśniowej powłok brzusznych. Złamania niestabilne żeber albo żeber i mostka z wytworzeniem "okna" skórno-mięśniowo-kostnego wskazują na wiotką klatkę piersiową (paradoks oddechowy) - "okno" zapada się przy wdechu. Opukiwaniem potwierdzić można obecność odmy (wypuk bębenkowy) lub krwiaka opłucnej (wypuk stłumiony), ewentualnie przemieszczenie śródpiersia, a osłuchiwaniem ocenić symetrię i charakter szmerów oddechowych (stłumione lub brak przy odmie i krwiaku opłucnej, rzężenia przy zachłyśnięciu) oraz tonów serca, czasem można stwierdzić szmery jelitowe. Oczywiście nieodłączną składową obrazu klinicznego, oprócz opisanego stanu miejscowego, są objawy ogólne, takie jak tętno, ciśnienie, częstotliwość oddechów, zabarwienie, wilgotność i temperatura skóry. Ocenę skutków urazu klatki piersiowej uzupełnia badanie gazometryczne, pulsoksymetryczne i radiologiczne klatki piersiowej. Badając brzuch, należy zapytać o lokalizację bólu i jego nasilenie w zależności od czasu (narasta czy ustępuje), od pozycji, ruchu (ból przy uszkodzeniu samych tylko mięśni powłok), czy kaszlu (objaw podrażnienia otrzewnej). Ważne jest promieniowanie bólu na przykład do barku (podrażnienie nerwu przeponowego w przypadku pęknięcia wątroby lub śledziony), pleców (uszkodzenie trzustki), pachwiny (krew lub treść jelitowa w przestrzeni zaotrzewnowej na skutek pęknięcia dwunastnicy, ale także złamania miednicy). Bólowi towarzyszyć mogą inne objawy niedrożności, jak: nudności, wymioty oraz zatrzymanie wiatrów i stolca wynikające z podrażnienia otrzewnej treścią jelitową, krwią lub moczem. Parcie na mocz występuje w przypad-

8/ Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach

kach uszkodzenia dróg moczowych, parcie na stolec przy uszkodzeniu odbytnicy, czasem bywa też ono objawem krwiaka zaotrzewnowego. Chory we wstrząsie skarży się na pragnienie i zimno. Badanie fizykalne brzucha zaczyna się od ogólnej oceny stanu chorego: krążenia, oddychania i przytomności, zabarwienia i wilgotności skóry, oraz pomiaru tętna i ciśnienia krwi. Chorego we wstrząsie należy niezwłocznie przewieźć na salę operacyjną i odnotować występowanie i rozległość innych obrażeń, które mogą mieć istotne znaczenie dla stanu chorego i dalszego postępowania diagnostyczno-leczniczego. Miejscowo bada się brzuch poprzez oglądanie, dotykanie, opukiwanie i osłuchiwanie. Oglądając, należy poszukiwać przede wszystkim zewnętrznych śladów urazu brzucha - ran, otarć, wybroczyn i krwiaków powstałych wskutek przejechania, zgniecenia, uderzenia czy gwałtownego ucisku pasów bezpieczeństwa zarówno na przedniej, jak i na tylnej ścianie brzucha. Dokładnie należy obejrzeć krocze, odbyt i zewnętrzne narządy płciowe - wyciek krwi jest zwykle objawem ich uszkodzenia. Ocenić należy wysklepienie brzucha - nadmierne może być następstwem wzdęcia (ale też wprowadzenia rurki intubacyjnej do przełyku!), a narastające w trakcie obserwacji - krwotoku do jamy otrzewnej lub przestrzeni zaotrzewnowej. Ważna jest także ocena ruchów oddechowych klatki piersiowej - ich ograniczenie może świadczyć o uszkodzeniu przepony lub krwawieniu w okolicy podprzeponowej, a przede wszystkim o złamaniu dolnych żeber, co na tym etapie badania może okazać się jedynym wskaźnikiem obrażeń wątroby i śledziony. Za pomocą dotyku (obmacywania) bada się napięcie mięśni powłok brzucha oraz bolesność uciskową. Należy pamiętać, że bezpośrednio po urazie może nie występować jeszcze ani bolesność uciskowa, ani objawy otrzewnowe, zwłaszcza w przypadkach krwawienia z uszkodzonych narządów wewnętrznych. "Twardy" i bolesny brzuch przemawia raczej za uszkodzeniem przewodu pokarmowego i zapaleniem otrzewnej, miękki i tkliwy - raczej za krwotokiem (choć o rozpoznaniu krwotoku na ogół decydują objawy hemodynamiczne, a nie miejscowe). Przy okazji należy zbadać reakcję pacjenta na ucisk na talerze biodrowe i spojenie łonowe oraz żebra (możliwość towarzyszących złamań). Opukiwanie przynosi informacje na temat obecności w jamie otrzewnej gazu (wypuk bębenkowy, zniesienie stłumienia wątrobowego), co może przemawiać za uszkodzeniem przewodu pokarmowego lub obecnością płynu (wypuk stłumiony) - u osób po urazie może to świadczyć o krwotoku. Osłuchiwaniem ocenia się perystaltykę jelit, choć w przypadkach chorych z krwotokiem pourazowym jej obecność może być zwodnicza. Badanie per rectum jest integralną częścią diagnostyki nie tylko skutków urazu, ale wszystkich chorób brzucha. W ten sposób stwierdzić można obecność krwi w odbytnicy, przemieszczenie gruczołu krokowego ku górze (obrażenia pęcherza moczowego i cewki) oraz obniżenie zachyłka otrzewnowego (płyn - krew). Za pomocą badania per rectum można często zweryfikować podejrzenie złamania kości ogonowej, które nie daje wyraźnego obrazu radiologicznego. W przypadku poszkodowanych kobiet obowiązkowo należy wykonać badanie ginekologiczne w celu rozpoznania ewentualnych obrażeń narządu rodnego. Badanie tętna na tętnicach udowych oraz osłuchiwanie szmerów naczyniowych pozwoli rozpo-

227

znać obecność wolno narastającego tętniaka rzekomego lub rozwarstwiającego, zwłaszcza przy niewielkich naddarciach tętnic, przebiegających początkowo bez objawów hemodynamicznych. Należy ponownie podkreślić, że zarówno szczegółowe wywiady, jak i nawet dokładne badanie fizykalne, nie mówiąc już o badaniach dodatkowych, nie mają sensu w sytuacjach oczywistych. Zarówno tępe, jak i otwarte obrażeniajamy brzusznej z objawami wstrząsu hipowolemicznego wymagają wykonania natychmiastowej laparotomii, ponieważ tylko takie postępowanie może nie tylko przynieść odpowiedź na pytanie - czy i jaki narząd uległ uszkodzeniu, ale przede wszystkim stworzyć szansę na uratowanie życia poszkodowanemu. Wyniki badania jamy brzusznej uzupełnia potwierdzenie lub wykluczenie obecności krwi w moczu (zwykle jednak na drodze cewnikowania, z uwzględnieniem wszystkich zastrzeżeń towarzyszących cewnikowaniu pęcherza u chorych z mnogimi obrażeniami ciała, zwłaszcza ze złamaniami miednicy) oraz badania dodatkowe, głównie USG i przeglądowe badanie radiologiczne klatki piersiowej. Aby przeglądowy radiogram brzucha mógł być miarodajny, należy go wykonać na stojąco, co często nie jest możliwe. Natomiast badanie wykonane techniką tak zwanego bocznego promienia rzadko przynosi na tym etapie jakiekolwiek istotne informacje. Sporadycznie uzyskuje się na tym etapie przydatną informację na podstawie badania morfologii krwi, co oczywiście nie znaczy, że nie należy tego badania wykonać. Badanie zarówno klatki piersiowej, jak i brzucha nie jest kompletne, jeśli nie oglądnięto jednocześnie pleców i okolicy lędźwiowej. Może to być utrudnione w przypadku podejrzenia uszkodzenia kręgosłupa, a zwłaszcza miednicy. Zwykle jednak ostrożne obrócenie lub uniesienie chorego umożliwia wykonanie takiego badania. Uzyskuje się w ten sposób informacje o ewentualnych obrażeniach zewnętrznych tej okolicy, występowaniu krwiaków czy asymetrii (w przypadku uszkodzenia nerki), a przy okazji można ocenić bolesność wzdłuż odcinka piersiowego i lędźwiowego kręgosłupa. Badanie fizykalne kończy ocena stanu układu ruchu. W warunkach izby przyjęć sprowadza się ona do stwierdzenia obrażeń zewnętrznych kończyn, takich jak stłuczenia, otarcia i rany, rozpoznania widocznych zniekształceń kończyn w postaci zmian ich obrysów, załamania osi i obrzęków (podejrzenie złamania), bolesności przy ruchach, ograniczenia ruchomości poszczególnych stawów (podejrzenie zwichnięcia). Niezbędna jest ocena ukrwienia (możliwość uszkodzenia tętnicy przez ostre odłamy kostne, nadmierne rozciągnięcie lub też możliwość szybkiego narastania zespołu ciasnoty międzypowięziowej, na przykład w przebiegu gwałtownie narastającego rozległego krwiaka) oraz unerwienia ruchowego i czuciowego kończyn na obwodzie (uszkodzenia nerwu lub jego korzenia przez ostre odłamy kostne, czy też nadmierne rozciągnięcie). Przez cały czas należy starać się ograniczać do minimum ryzyko pogłębienia obrażeń kręgosłupa, zwłaszcza szyjnego, oraz zapobiegać wychłodzeniu chorego. W izbie przyjęć, przed rozpoczęciem dalszej diagnostyki, należy pobrać krew do badań (przede wszystkim w celu oznaczenia grupy krwi i Rh, a także gazometrii, pozostałe w miarę czasu i potrzeb) oraz, w większości przypadków, wprowadzić cewnik do pęcherza (aby stwierdzić ewentualną obecność krwi w moczu oraz w celu kontroli diure-

zy) - ostrożnie w przypadkach podejrzenia uszkodzenia cewki moczowej. Jeśli czas na to pozwala, należy zaopatrzyć chirurgicznie wszystkie powierzchowne rany powłok czaszki, kończyn i klatki piersiowej oraz założyć prowizoryczne unieruchomienia kończyn. Niektórzy autorzy zalecają wykonanie (jeśli jest po temu czas i możliwość) doraźnej zewnętrznej stabilizacji złamań. Lepiej jednak wykonać te czynności na sali operacyjnej, po zakończeniu procedur ratujących życie. W izbie przyjęć najlepiej też wykonać wszelkie badania konsultacyjne (neurotraumatolog, urolog, laryngolog, chirurg szczękowy, okulista itd.) w celu ustalenia priorytetów postępowania. Badaniu fizykalnemu towarzyszyć musi przygotowanie pełnej dokumentacji, zarówno opisującej stwierdzane nieprawidłowości, jak i zastosowane leki oraz wykonane zabiegi. W izbie przyjęć musi powstać w rezultacie wszystkich tych działań zarys koncepcji dalszego postępowania. Chodzi już nie o to, czy chory wymaga natychmiastowego zabiegu operacyjnego (w celu zaopatrzenia krwotoku wewnętrznego, niewydolności oddechowej czy ciasnoty śródczaszkowej) lub też doraźnego leczenia na oddziale intensywnej opieki medycznej (z powodu ciężkiej niewydolności oddechowej kwalifikującej go do sztucznej wentylacji), bo takie decyzje zapadłyby wcześniej, ale o to, czy może być nadal bezpiecznie leczony i diagnozowany w izbie przyjęć (oddziale ratunkowym), jaka to ma być diagnostyka oraz kiedy i w jakiej kolejności wykonane zostaną stosowne zabiegi operacyjne.

Ryc. 8.14. Doraźne badanie ultrasonograficzne

(FA5T1)

Ryc. 8.15. Doraźne badanie ultrasonograficzne

(FA5T2)

8.4.6. Diagnostyka obrazowa i laboratoryjna W każdym przypadku diagnostyka powinna być przeprowadzona z wykorzystaniem najpewniejszych i najmniej czasochłonnych metod. Jednak nie wszystkie niebezpieczeństwa można rozpoznać za pomocą badania fizykalnego, igły punkcyjnej czy cewnikowania. Badanie ultrasonograficzne, zwłaszcza to wykonywane przez chirurga w trakcie przyjęcia do szpitala po urazie, staje się powoli przedłużeniem czy też uzupełnieniem badania fizykalnego. Ultrasonografia, na równi z diagnostycznym nakłuciem z płukaniem jamy otrzewnej, jest szybką i bardzo skuteczną metodą rozpoznania krwawienia w następstwie obrażeń narządów jamy brzusznej; coraz częściej używana jest również do diagnostyki uszkodzeń narządów klatki piersiowej (płyn i powietrze w jamie opłucnej, płyn w osierdziu, pourazowy tętniak rozwarstwiający aorty). Szczególną rolę odgrywa tak zwana wybiórcza ultrasonografia pourazowa tfocused assessment sonography for trauma - FAST) - obecnie rutynowo wykonywana (także w Polsce). Sprowadza się ona do wykonania badania w czterech punktach - pod prawym (FAST I) i lewym (FAST 2) łukiem żebrowym (okolica okołowątrobowa i okołośledzionowa, obie jamy opłucnej), pod wyrostkiem mieczykowatym (FAST 3) lub nieco na lewo (FAST 3a) od niego (osierdzie) oraz w dolnej części brzucha (FAST 4) w linii środkowej (wolna jama otrzewnej, przestrzeń zaotrzewnowa) (ryc. 8.14-8.18). Diagnostyczną wydolność badania ultraso-

nograficznego oceniono na podstawie analizy dokumentacji opisującej tysiące przypadków. U chorych, u których przy przyjęciu nie stwierdzono objawów sugerujących konieczność interwencji operacyjnej (wstrząs, objawy otrzewnowe, wytrzewnienie, krew wykryta za pomocą zgłębnika lub podczas badania per rectum), proponuje się następujące postępowanie: należy skontrolować ranę przedniej ściany brzucha; jeśli powięź nie jest uszkodzona, chory wymaga jedynie obserwacji.jeśli jest uszkodzona, należy wykonać badanie za pomocą usa (FAST); obecność wolnego płynu rozstrzyga o konieczności wykonania laparotomii, jeśli go nie ma - należy zastosować dodatkową weryfikację diagnozy za pomocą DPO; rana tylnej lub bocznej ściany brzucha wymaga USG (FAST); obecność wolnego płynu rozstrzyga o konieczności wykonania laparotomii, jeśli go nie ma - wskazana jest weryfikacja diagnozy za pomocą TK z użyciem środka cieniującego; podejrzenie rany serca wymaga wykonania USG (FAST); jeśli nie ma płynu w osierdziu, można poprzestać na obserwacji; jego obecność u stabilnego chorego wymaga weryfikacji przez okienko wykonane pod wyrostkiem mieczykowatym mostka; III rana zarówno klatki piersiowej, jak i brzucha również wymaga wykonania USG (FAST); jeśli nie ma wolne-

8/ Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach

Ryc. 8.16. Doraźne badanie ultrasonograficzne (FA5T3)

229

Ryc. 8.18. Doraźne badanie ultrasonograficzne (FA5T4)

powiednich pozycjach, w tym na brzuchu), wiąże się z dużą stratą czasu, nie daje bezpośrednich wskazówek co do dalszego leczenia, a stwierdzenie złamań w niczym nie zmienia dalszego postępowania diagnostyczno-leczniczego. Nierzadko natomiast potrzebne bywają badania kontrastowe - cysto-, uro- i uretrografia. Dostępna powinna być też angiografia zarówno do diagnostyki obrażeń aorty, jak i innych dużych naczyń (tętnic biodrowych czy udowych). Żadnych natomiast informacji nie przynosi, jak już powiedziano, wykonanie przeglądowego radiogramu jamy brzusznej. Tomografiakomputerowa na tym etapie leczeniaznajduje w Polscezastosowaniejedyniew diagnostyceobrażeń czaszkowo-mózgowych (ryc.8.19). Ryc. 8.17. Doraźne badanie ultrasonograficzne (FA5T3a)

go płynu, należy zweryfikować wynik, wykonując DPa lub laparoskopię. W większości przypadków częściowo już zaopatrzony, a w każdym razie zabezpieczony chory trafia do pracowni radiologicznej. U poszkodowanegoz mnogimiobrażeniamiciałanależy w pierwszejkolejnościwykonaćradiogramA-Pklatkipiersiowej,A-Pmiednicyoraz kręgosłupaszyjnego(zuwidocznieniem wszystkichsiedmiukręgów)w pozycjibocznej.

Badania te powszechnie uważa się za rutynowe. Muszą one być wykonane u wszystkich poszkodowanych przed rozpoczęciem leczenia (nawet na sali operacyjnej), a w każdym razie natychmiast po zakończeniu procedur chirurgicznych ratujących życie. Stosownie do ustaleń podjętych na podstawie badania fizykalnego dalsze radiogramy to: II celowane zdjęcia żeber i boczne zdjęcia klatki piersiowej; 11II A-P i boczne (lub osiowe) radiogramy wybranych odcinków układu kostnego, w tym pozostałych odcinków kręgosłupa. Dyskusyjna jest natomiast celowość rutynowego wykonywania u tych pacjentów radiogramów czaszki. Ich uzyskanie w typowym komplecie urazowym może być trudne lub wręcz niemożliwe (konieczność ułożenia pacjenta w od-

Badanie endoskopowe, którego wartość w chirurgii ogólnej jest nie do przecenienia, w chirurgii urazowej odgrywa zwykle niewielką rolę. Przydatne może być jedynie do rozpoznania i umiejscowienia uszkodzeń górnych dróg oddechowych, przełyku oraz końcowego odcinka przewodu pokarmowego. Jak dotąd niewielkie zastosowanie u chorych z mnogimi obrażeniami ciała znajduje laparoskopia. Ten sposób postępowania, jako diagnostyczny i leczniczy, może być jednak użyteczny w przypadku ofiar wypadków w stanie wyrównanym hemodynamicznie, przy niewielkim krwawieniu do jamy otrzewnej stwierdzanym na podstawie nakłucia lub USG, raczej w przypadkach izolowanych obrażeń jamy brzusznej, gdzie obok roli diagnostycznej pozwala niekiedy definitywnie zaopatrzyć uszkodzenie (ryc. 8.20). Badanie elektrokardiograficzne jest nie tylko przydatne do monitorowania, ale także do diagnostyki stłuczenia serca. Echokardiografia może przynieść informacje na temat uszkodzenia zastawek i aorty. Podczas całego cyklu diagnostycznego należy monitorować stan chorego (RR, tętno, oddech, ciepłota, stan przytomności - GeS, RTS, diureza), przetaczać płyny, dostarczać tlen, a jeśli stan chorego tego wymaga - stosować wspomaganie wentylacji. W razie wystąpienia nowych objawów, sugerujących konieczność natychmiastowej operacji, diagnostykę trzeba przerwać, a pozostałe badania wykonać po przewiezieniu chorego na salę operacyjną czy na OlOM.

Ryc. 8.20. Niewielkie roskopii

pęknięcie śledziony

widoczne

w lapa-

8.4.7. Błędy i pułapki diagnostyczne

Ryc. 8.19. Krwiak przymózgowy

w obrazie TK

Diagnostyka laboratoryjna to przede wszystkim oznaczenie grupy krwi. Niesłychanie istotne znaczenie u osób w stanach pourazowych

ma też badanie gazometryczne,

które pozwala

ocenić głębokość wstrząsu, stopień niewydolności oddechowej, a nawet daje przesłanki do ustalenia rokowania. Pozwala więc natychmiast wyciągnąć wnioski terapeutyczne.

Wyniki pozostałych badań nie przynoszą takiej informacji (zwłaszcza w kilkanaście minut po wypadku), choć ich wynik wyjściowy może być przydatny do dalszego leczenia.

Stan układu nerwowego

tętno (częstotliwość ciśnienie tętnicze

stan przytomności (GeS) niedowłady, porażenia inne objawy ogniskowe objawy ciasnoty objawy lateralizujące

zabarwienie. ciepłota nawrót kapilarny

ocena charakteru

Ryc. 8.21. Symptomatologia

Stan układu oddechowego

Stan układu krążenia

i wypełnienie)

stanów

stan wypełnienia

i wilgotność

i rozległości

zagrożenia

Objawy poszczególnych uszkodzeń, stosunkowo łatwo czytelne w ich izolowanych postaciach, w przypadku mnogich i wielonarządowych obrażeń nakładają się na siebie, a u około 20-30% poszkodowanych w nagłych wypadkach dodatkowe utrudnienie stanowi upojenie alkoholowe. Stąd, obok koniecznego pośpiechu, sytuacji zagrożenia życia i konieczności zespołowego leczenia, stałym elementem leczenia mnogich obrażeń ciała są trudności diagnostyczne dotyczące zarówno rodzaju zagrożenia czy uszkodzenia, jak i jego lokalizacji. Najbardziej typowe przykłady dotycząpodstawowych parametrów oznaczanych przy przyjęciu chorego w izbie przyjęć (ryc. 8.21). Utrata przytomności może być następstwem pierwotnego urazu mózgu, wtórnego jego uszkodzenia w przebiegu niedokrwienia i niedotlenienia, ale także wcześniej istniejących chorób, toksycznej dawki alkoholu, podaży niektórych leków, spożycia trucizn. Ostre niedokrwienie mózgu w przebiegu zawału lub wylewu może spowodować nagłą utratę przytomności i prowadzić w następstwie do powierzchownego urazu głowy, w wyniku którego chory trafi do ambulatorium chirurgii urazowej. Podobny obraz kliniczny występuje w przypadku chorego, który doznał urazu głowy

życia

skóry

żył szyjnych

drożność górnych dróg oddechowych (czy oddech jest swobodny) wydolność oddechowa (częstotliwość oddechu, głębokość i wysiłek oddechowy) ruchomość oddechowa klatki piersiowej

obrażeń zewnętrznych,

pomiar ciepłoty

w rectum

8/ Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach

231

WYPADEK! życie

czas

na miejscu wypadku

i podczas transportu:

ABC

Izba przyjęć: ATLS III ciśnienie tętnicze, tętno, oddech, GCS III zapewnienie skutecznej wentylacji: ssanie, intubacja, AMBU, respirator III leczenie przeciwwstrząsowe: zatrzymanie krwotoku zewnętrznego, płyny, leki, tlenoterapia III wywiady i badanie fizykalne chorego III odbarczenie odmy, tamponady serca III badania laboratoryjne: grupa krwi, gazometria, inne III USG,(diagnostyczne nakłucie otrzewnej z płukaniem, EKG III cewnikowanie pęcherza moczowego III uzupełnienie opatrunków (opracowanie powierzchownych ran), unieruchomienie złamań III badania konsultacyjne, dokumentacja DECYZJA

zagrożenie życia brak wskazań do natychmiastowej operacji

zagrożenie życia krwotok wstrząs

brak bezpośredniego zagrożenia brak wskazań do natychmiastowej operacji

życia

życie

czas

Sala operacyjna <60 min: III drenaż klatki piersiowej 11III nakłucia diagnostyczne II laparotomia 11III kraniotomia 11II torakotomia II zaopatrzenie krwotoku zewnętrznego 11II badania obrazowe i endoskopowe 11II diagnostyka laboratoryjna II monitorowanie 11II ochrona przed utratą ciepła

[---

OlOM: II leczenie wstrząsu: płyny, krew II leczenie niewydolności oddechowej II sztuczna wentylacja III farmakoterapia III monitorowanie (RR, tętno, oddech, GCS, RTS, APACHE, OCŻ, PAWP') III diagnostyka laboratoryjna II diagnostyka obrazowa, endoskopia III póżniej: immunoterapia, żywienie

C-- -

oddział

Sala operacyjna < 6 h: 11II laparotomia/laparoskopia II otwarte obrażenia OUN II torakotomia II operacje naczyniowe, urologiczne, szczękowe, okulistyczne itd. 11II zewnętrzna stabilizacja miednicy 11II narastający ucisk rdzenia kręgowego 11II złamania otwarte i zwichnięcia

Pracownia RTG: III klatka piersiowa A-P 11II miednica A-P III kręgosłup szyjny A-P i boczne III TK głowy III kości długie wg wskazań II pozostałe odcinki kręgosłupa II USG III badania z użyciem środka cieniującego

Sala operacyjna <24 h: III wszystkie pozostałe konieczne zabiegi III stabilizacja złamań kości długich urazowy

* Pu/manary Ryc. 8.22. Algorytm postępowania patient. Chicago, 1997)

w MOC (cyt. za: American

i w następstwie ma atak padaczki, oraz u pacjenta, który w trakcie napadu padaczkowego doznał urazu głowy. Szarosina, pokryta zimnym potem skóra po urazie może być objawem wstrząsu krwotocznego albo niewydolności oddechowej. W obu przypadkach stwierdza się przyspie-

artery wedge pressure - ciśnienie zaklinowania

College of Surgeons:

Resource for optimal

w tętnicy płucnej

care of the injured

szenie tętna i oddechu, a wysokość ciśnienia tętniczego nie zawsze jest czynnikiem różnicującym. Podobne objawy będzie miał chory po powierzchownym urazie głowy, którego doznał na skutek hipoglikemii.

Przyspieszenie tętna i spadek ciśnienia tętniczego na skutek obrażeń ciała towarzyszy zwykle krwotokowi wewnętrznemu, ale może być też objawem tamponady osierdzia. Pamiętać trzeba, że pacjent we wstrząsie może mieć krwotok do przewodu pokarmowego lub z drzewa oskrzelowego. Może to być także skutek ostrej niewydolności krążenia! Przyspieszenie oddechu jest na ogół pierwszym objawem niewydolności oddechowej po urazie, ale występuje też we wstrząsie, na skutek ciężkich uszkodzeń mózgu, jest również objawem wcześniej już istniejących chorób, np. metabolicznych. Wychłodzenie chorego może być skutkiem niskiej temperatury, lecz także głębokiego wstrząsu hipowolemicznego lub ciężkiego uszkodzenia pnia mózgu. Deskowato napięte mięśnie powłok brzusznych przemawiają na ogół za zapaleniem otrzewnej na skutek przedziurawienia przewodu pokarmowego. Ale obserwuje się je również u chorych z wielopoziomowymi złamaniami żeber, w obronie przed bólem towarzyszącym poruszaniu i głębszemu oddychaniu. Nie można zapomnieć, że stwierdzane u nieprzytomnego pacjenta po urazie niedowłady i porażenia mogą być skutkiem dawniej przebytych chorób aDN, niedokrwienie kończyny skutkiem przewlekłego procesu miażdżycowego, a brak szmerów oddechowych po jednej stronie (zwłaszcza lewej) może świadczyć także o źle umiejscowionej rurce intubacyjnej. Sztywna i niereagująca na światło źrenica cechuje również sztuczną gałkę oczną! Żadne standardy i algorytmy nie zastąpią logicznego myślenia.

8.4.8. Algorytm postępowania w mnogich obrażeniach ciała W sytuacji, gdy o życiu w znacznej mierze decyduje czas, algorytm czy standard postępowania staje się niezbędny, by najprostsze czynności ratownicze były wykonywane bez zastanowienia, w trybie rutynowym, a zarazem by nie pominąć niczego, co może wpłynąć na ostateczny wynik leczenia. Nie zastępuje on oczywiście interpretacji wyników wywiadów i badania fizykalnego, a także badań dodatkowych - konieczne jest każdorazowo indywidualne ustalenie priorytetów i taktyki postępowania. Niemniej pozwala na bezpieczne zarówno dla pacjenta, jak i lekarza działanie, zgodne z najbardziej aktualnymi wytycznymi. Standard ten wynika z doświadczenia zespołu leczącego i ze znajomości uwarunkowań towarzyszących urazowi, dotyczących postępowania chirurgicznego zarówno w przypadku uszkodzenia konkretnego narządu, jak i ogólnoustrojowej reakcji na uraz. Wprowadzenie zasad leczenia mnogich i wielonarządowych obrażeń ciała, a przede wszystkim ich skuteczność zmieniły poglądy na schemat leczenia wszystkich, także pojedynczych, izolowanych uszkodzeń. To, co niezbędne dla najciężej poszkodowanych jako ultima ratio, okazało się korzystne dla wszystkich pozostałych ofiar urazów. Odwlekanie zabiegu naprawczego, jeśli nie ma ku temu istotnych powodów, jest błędem, który może skutkować trwałym kalectwem lub, w szczególnych przypadkach, śmiercią pacjenta. Dotyczy to przede wszystkim ofiar wypadków z mnogimi i wielonarządowymi obrażeniami ciała.

Jednak nic nie powinno stać na przeszkodzie, by zalecenia i czas określony dla poszczególnych procedur stosować wobec wszystkich pacjentów przywożonych na "ostry dyżur". Generalnie postępowanie wobec osób w stanach zagrożenia życia sprowadza się do rozplanowania zabiegów diagnostycznych i leczniczych w możliwie optymalny sposób, by niczego nie przeoczyć i zdążyć interweniować przed wystąpieniem definitywnych, nieodwracalnych skutków urazu. Spodziewane obrażenia ciała dzielą się na te, które muszą być zaopatrzone w trybie natychmiastowym - w okresie "złotej godziny", na te, których zaopatrzenie, w razie potrzeby, można o kilka (nie więcej jednak niż sześć) godzin odroczyć, oraz na te, które mogą być leczone później, zasadniczo jednak nie później niż 24-48 godzin po urazie. Jedynie najbardziej skomplikowane operacje odtwórcze, wymagające długiego czasu zabiegu, dużych przetoczeń krwi lub bardziej skomplikowanych procedur diagnostycznych (jak np. rekonstrukcje po złamaniach śródstawowych, zwłaszcza panewki stawu biodrowego), można odłożyć na następne dni (ryc. 8.22).

PiŚMIENNICTWO Ali l, Cohen R., Adam R., Gana T.l, Pierre 1.,Ali E., Bedaysie H., West U., Winn l: Attrition of cognitive and trauma management skilIs after the Advanced Trauma Life Support (ATLS) Course. J. Trauma., 1996; 40: 860 American College of Surgeons: Advanced Trauma Life Support. 6th ed. Chicago, SI. Clair, 1997 American College of surgeons: Resources for optimal care of the injured patient. Chicago, 1997 Anderson J.T., Wisner D.H., SulIivan P.E., Matteucci M., Freshman S., Hildreth J., Wagner F.e. Jr: Initial small-volume hypertonic resuscitation of shock and brain injury: short- and long-term effects. l Trauma., 1997; 42: 592 Atkinson J.L.D., Anderson R.E., Murray 1M.: The early critical phase of severe head injury: importance of apnea and dysfunctional respiration. l Trauma. 1998; 45: 941 Bickell w.H., Wall M.J., Pepe P.E. et al.: Immediate v. delayed fluid resuscitation for hypotensive patients with penetrating torso injuries. N. Engl. l Med., 1994; 33]: 1105 Bond R.l, Kortbeek J.B., Preshaw R.M.: Field trauma triage: combining mechanism ofinjury with the prehospital index for an improved trauma triage to ol. l Trauma., 1997; 43: 283 Borkowski M.: Nowe standardy dotyczące pogotowia ratunkowego. Zdrowie i Zarządzanie, 2000; 2: 12-13 Boulanger B.R., Kearney P.A., Tsuei B., Ochoa J.B.: The routine use of sonography in penetrating torso injury is beneficial. l Trauma., 2001; 51:320-325 Brongel L.: Algorytm postępowania w mnogich obrażeniach ciała. Nowiny Lekarskie, 1999; 68 (supl. I): 275 Brongel L.: Pomoc doraźna na miejscu wypadku i w transporcie. W: Wysocki A., red.: Chirugia dla studentów stomatologii, Kraków, Medycyna Praktyczna, 1993; 167 Brongel L.: Zlota godzina. Kraków, Krakowskie Wydawnictwo Medyczne,2000 Champion H.R., Sacco W.L, Copes W.S., Gann D.S., Gennarelli T.A., Flanagan M.E.: A revision ofthe trauma scorc. J. Trauma., 1989; 29: 623 Chmiela K.: Analgosedacja w transporcie lotniczym. Łódź, Medycyna Ratunkowa i Medycyna Katastrof, 2000: 98 Diebel L.N., Robinson S.L., Wilson R.F., Dulchavsky S.A.: Splenchnic muco sal perfusion effects of hypertonic versus isotonie rcsuscitation of hemorrhagic shock. Amer. Surg., 1993; 59: 495 Dolich M.O., McKenney M.G., Varella J.E. et al.: 2576 ultrasounds for bluntabdominal trauma. J. Trauma., 2001; 50: 108-112 Dubick M.A., Wade Ch.E.: A review of the efficacy and safcty of 7,5'X, NaCI/6% dextran 70 in experimental animals and in humans. J. Trauma., 1994; 36: 323

8/ Pierwsza pomoc w nagłych przypadkach 233

Elliott D.C.: An evaluation ofthe end points ofresuscitation. 1. Amer. ColI. Surg., 1998; 187: 536 Frank 1., Marzi 1., Mutschler W.: Shock room management ofpolytrauma. Zentraibl. Chir., 1996; 121: 943 Gościński 1., Polak 1.: Leczenie chorych z ciężkimi obrażeniami głowy wytyczne Europejskiego Konsorcjum Urazów Mózgu. Neurotraumatologia, 1998; 1: 8 Henry S., Scalea T.M.: Resuscitation in the new millenium. Surg. Clin., NA 1999; 79: 1259 HoffW.S., Reilly P.M., Rotondo M.F., DiGiacomo J.Ch., Schwab CW.: The importance of the command-physician in trauma resuscitation. 1. Trauma., 1997; 43: 772 li Esposito TJ., Kuby A., Unferd Ch., Gamelli R.L.: General surgeons and the Advanced Trauma Life Support course: is it time to refocus? J. trauma., 1995; 39: 929 Jakubaszko 1.: Standardy organizacyjne i funkcjonalne szpitalnego oddziału ratunkowego w założeniach ustawy o ratowaniu zdrowia i życia w nagłym zagrożeniu. Zdrowie i Zarządzanie, 2000; 2: I, 18 Jennet B., Teasdale G., Braakman R., Minderhoud 1., Knill-Jones R.: Predicting outcome in individual patients after severe head injury. Lancet, 1976; 15: 1031 Krajowy Zespół Konsultanta Medycznego w dziedzinie Chirurgii: Standardy postępowania. Medycyna Praktyczna - Chirurgia, 1998; I (supl.): 6 Kroll-Polz W., Schimetta W.: Smal volume resuscitation. Wien Klin. Wschr., 1994; 106: 8 Luchette F., Kelly 8., Davis K., Johanningman 1., Heink N., James L., Ottaway M., Hurst 1.: Impact ofthe in-house trauma surgeon on initial patient care, outcome, and cost. 1. Trauma., 1997; 42: 490 Margolin D.A., Johann DJ. Jr, Fallon W.F. Jr, Malangoni M.A.: Response after out-of-hospital cardiac arrest in the trauma patient should determine aeromedical transport to a Trauma Center. 1. Trauma., 1996; 41: 721 Marzi 1., Mutschler W.: Strateg y of surgical management of polytrauma. ZentraIbl. Chir., 1996; 121: 950 McCarthy M.C.: Trauma and critical care. J. Amer. ColI. Curg., 2000; 190:232 Międzynarodowe wytyczne resuscytacji 2000. Kraków, Polska Rada Resuscytacji, 2002 Nerlich M., Maghsudi M.: Polytrauma management. Unfallchirurg, 1996; 99: 595 Norton R., Wortman E., Eastes L., Daya M., Hedges J., Hoyt 1.: Appriopriate helicoptcr transport ofurban trauma patients. J. Trauma., 1996; 41: 886 Papadopoulos I.N., Bukis D., Karalas E., Katsaragakis S., Stergiopoulos S., Peros G., Androulakis G.: Preventable prehospital trauma deaths in a hellenie urban health region: an audit of prehospital trauma care. 1. Trauma., 1996; 41: 864 Prough D.S., Lang 1.: Therapy of patients with head injuries: key parameters for management. J. Trauma., 1997; 42: SIO Ruchholtz S., Zintl B., Nast-Kolb d., Waydhas C., Schwender D., Pfeifer KJ., Schweiberer L.: Quality management in early c1inical polytrauma management. II. Optimizing therapy by treatment guidelines. Unfallchirurg, 1997; JOO:859 Sampalis 1.S., Denis R., Frechette P., Brown R., Fleiszer D., Mulder D.: Direel transport to tertiary Trauma Centers versus transfer from lower level facilities: impact on mortality and morbidity among patients with major trauma. 1. Trauma., 1997; 43: 288 Sampalis J.S., Tarnin H., denis R., Boukas S., Ruest S.-A., Nikolis A., Lavoie A., Fleiszer D., Brown R., Mulder D., Williams J.I.: Ineffectiveness of on-site intravenous lines: is prehospital time the culprit? 1. Trauma., 1997; 41: 608 Saunders ChJ., Battistella F.D., Whetzel T.P., Stokcs R.B.: Percutaneous diagnostic peritoneal lavage using a Veress needle versus an open technique: a prospective randomized trial. 1. Trauma., 1998; 44: 883 Terregino C.A., Reid r.c., Marburger R.K., Leipold C.G., Ross S.E.: Seeondary emergency department triage (supertriage) and trauma team activation: effects on resource utilisation and patient care. J. Trauma., 1997; 43: 61 Turegano F., Quintans A., Perez M.D., Fuenmayor M.L., Moreiras c.F., AImonacid P., Ferreres J.: Pre-hospitaJ advanced trauma life support: influence on survival in our area. Br. J. Surg., 1995; 82 (suppl. I): 136 van Wijngaarden M., Kortbeek J., Lafreniere R., Cunningham R., Joughin E., Yim R.: Air ambulance trauma transport: a quality review. J. Trauma., 1996; 41: 26

Ziegenfuss T.: Emergency management of polytrauma patients. Zentraibl. Chir., 1996; 121: 924

Wstrząs Roman Szulc Paweł Sobczyński

9.1. Definicja 9.2. Podstawowe przyczyny wstrząsu 9.3. Zmiany patofizjologiczne związane ze wstrząsem

9.4. Zmiany hemodynamiczne w różnych postaciach wstrząsu 9.5. Obraz kliniczny chorego w stanie wstrząsu 9.6. Leczenie chorego w stanie wstrząsu

9.1.

9.2.

DEFINICJA

PODSTAWOWE

Ogólna definicja wstrząsu, wspólna dla wszystkich jego postaci, to ostra niedomoga krążenia, w której nieadekwatna do potrzeb organizmu perfuzja tkankowa wywołuje uogólnioną hipoksję tkanek. Niedostateczne zaopatrzenie tkanek w tlen powoduje uruchomienie metabolizmu beztlenowego, którego wyrazemjest niepełny metabolizm glukozy, a konsekwencją biochemiczną - wzrost stężenia kwasu mlekowego oraz jonów wodorowych w ustroju. Wyniki seryjnie przeprowadzanych oznaczeń stężenia kwasu mlekowego w surowicy zostały w związku z tym uznane za czuły parametr prognostyczny, zwłaszcza w odniesieniu do chorych z objawami wstrząsu leczonych na oddziałach intensywnej terapii. Wyprowadzenie chorego ze stanu wstrząsu wymaga wczesnego rozpoznania i agresywnej terapii ukierunkowanej na usunięcie pierwotnej przyczyny zaburzeń oraz przywrócenie prawidłowej perfuzji tkankowej.

Wśród pierwotnych przyczyn zaburzeń krążenia składających się na obraz kliniczny wstrząsu można wyodrębnić: 11III niewydolność serca jako pompy; iIIII wzrost oporów dla przepływu krwi w różnych obszarach naczyniowych; II zaburzenia obwodowego przepływu krwi; 11III zmniejszenie objętości krwi krążącej;

Dla wszystkich postaci wstrząsu charakterystyczne są zaburzenia dostawy tlenu, które prowadzą do zmniejszenia .zuZycia tkankowego tego pierwiastka i rozwoju skutków hipoksji.

11II

PRZYCZYNY WSTRZĄSU

łączne występowanie wyżej wymienionych przyczyn.

9.2.1. Wstrząs kardiogenny Zasadniczą przyczyną wstrząsu kardiogennego jest niewydolność serca jako pompy. Niewydolność ta może być wywołana przez różne czynniki. Najczęściej obraz kliniczny wstrząsu kardiogennego spotyka się u chorych w przebiegu zawału serca, kiedy przynajmniej 40% czynnej masy poprzecznie prążkowanego mięśnia sercowego ulega ostremu uszkodzeniu niedokrwiennemu. Niezależnie jednak od

Tab. 9.1. Najczęstsze

przyczyny

wstrząsu

kardiogennego

Zawał serca II

nagły ubytek czynnej masy mięśnia sercowego

II

ostra okołozawałowa niedomykalność mitralna

•

okołozawałowa perforacja przegrody międzykomorowej

Większość mechanizmów odpowiedzialnych za rozwój wstrząsu dystrybucyjnego prowadzi do zwiększonej przepuszczalności naczyń, zastoju krwi w żylnym łożysku pojemnościowym, a w konsekwencji do rozwoju wtórnej hipowolemii. Dodatkowym elementem, który uzupełnia obraz wstrząsu septycznego, są pierwotne zaburzenia regulacji metabolizmu tlenowego komórek.

Tętniak lewej komory serca Ostra niedomykalność zastawki aortalnej

ostrej martwicy myocardium u podłoża wstrząsu gennego mogą leżeć inne przyczyny (tab. 9.1).

kardio-

9.3. ZMIANY PATOFIZJOLOGICZNE ZWIĄZANE ZE WSTRZĄSEM Ostra niedomoga krążenia, która jest bezpośrednią przyczyną wystąpienia objawów wstrząsu, wynika z działania mediatorów reakcji zapalnej oraz odruchowych mechanizmów adaptacyjnych układu krążenia.

9.2.2. Wstrząs obturacyjny Ostra niedomoga krążenia we wstrząsie obturacyjnym wynika z nagłego, mechanicznego wzrostu oporu w układzie krążenia (ostra zatorowość płucna) lub z zaburzeń napełniania serca (tamponada serca).

9.3.1. Mechanizmy adaptacyjne układu krążenia (reakcja współczulno-nadnerczowa)

9.2.3. Wstrząs hipowolemiczny Wstrząs hipowolemiczny wywołany jest przez ostry niedobór krwi krążącej. Niedobór ten jest zasadniczą przyczyną zmniejszenia ilości krwi żylnej powracającej do serca, co w efekcie powoduje zmniejszenie rzutu minutowego serca. Przyczyny niedoboru objętości krwi krążącej mogą mieć charakter egzogenny, jak w przypadku ostrego krwotoku czy oparzenia. Można również wyodrębnić przyczyny wewnętrzne, które prowadzą do gromadzenia płynów w przestrzeni śródmiąższowej (zwiększenie przepuszczalności naczyń włosowatych) lub w jamach ciała (np. w świetle przewodu pokarmowego, w przebiegu niedrożności jelit). Jako wstrząs urazowy określa się zwykle szczególną postać wstrząsu hipowolemicznego, w którym oprócz utraty krwi, następuje bezpośrednie uszkodzenie narządów i tkanek.

9.2.4. Wstrząs dystrybucyjny Podstawową przyczyną wstrząsu dystrybucyjnego są zaburzenia rozdziału (dystrybucji) przepływu krwi uzależnione od wielu mechanizmów, które składają się na obraz wstrząsu septycznego oraz anafilaktycznego (tab. 9.2).

Tab. 9.2. Mechanizmy krążenia

zaburzeń we wstrząsie

obwodowej regulacji dystrybucyjnym

Rozszerzenie naczyń krwionośnych Przecieki tętniczo-żylne Sekwestracja krwi w żylnych zbiornikach pojemnościowych

Mechanizm współczulno-nadnerczowy, uruchamiany we wszystkich postaciach wstrząsu, jest elementem samoobrony ustroju przed względną i rzeczywistą hipowolemią. Powstające na skutek hipowolemii niedociśnienie tętnicze pobudza baroreceptory i (w mniejszym stopniu) chemoreceptory, powodując wzrost aktywności współczulnej ustroju z towarzyszącym wyrzutem do krążenia zwiększonej ilości noradrenaliny. W późniejszej fazie wstrząsu reakcja ta ulega nasileniu z powodu zwiększonego wyrzutu katecholamin (głównie adrenaliny) z rdzenia nadnerczy. Efekt ino- i chronotropowy oraz obkurczenie naczyń wywołane działaniem katecholamin służą przywróceniu prawidłowego ciśnienia tętniczego i rzutu serca. Równocześnie z katecholaminami do krążenia uwalniane są peptydy opioidowe, których działanie wspomaga presyjny efekt katecholamin, niezależnie od ich skutku analgetycznego. Z kolei zmniejszenie perfuzji nerkowej prowadzi do uwalniania reniny przez aparat przykłębkowy kory nerek. Mechanizm ten jest uaktywniany przy utracie krwi krążącej wynoszącej około 3 mI/kg masy ciała. Pod wpływem reniny następuje konwersja angiotensyny I do angiotensyny II. Peptyd ten pobudza korę nadnerczy do wydzielania aldosteronu i w wyniku jego działania dochodzi do retencji sodu i wody w kolejnym etapie reakcji obronnej ustroju. Zwiększenie stężenia angiotensyny II powoduje ponadto wzrost ciśnienia tętniczego poprzez efekt presyjny. Wstrząs powoduje także uwalnianie do krążenia nadmiernej ilości hormonów przysadki (ACTH, wazopresyna). W przebiegu wstrząsu zwiększa się również aktywność korty zolu we krwi, aktywność kortyzolu we krwi również zwiększa się w przebiegu wstrząsu, jakkolwiek nie określono dotychczas wyczerpująco wzajemnych relacji pomiędzy aktywnością tego hormonu a wynikami leczenia chorych w stanie wstrząsu. Ponadto istnieją przesłanki przemawiające za tym, że przytłumienie w przebiegu posocznicy reakcji ustroju na działanie ACTH łączy się u chorych z gorszym rokowaniem. Wzmożone wydzielanie wazopresyny

9/ Wstrząs 237

spostrzega się już przy utracie objętości krwi krążącej rzędu 10%. Efekt działania wazopresyny polega na zwiększeniu ciśnienia tętniczego (skurcz błony mięśniowej gładkiej naczyń krwionośnych) oraz objętości krwi krążącej (przez wzmożoną reabsorpcję wody w kanalikach zbiorczych nerki). W przebiegu wstrząsu obserwuje się objawy ostrej niewydolności nadnerczy. Przyczyny tego zjawiska nie są w pełni wyjaśnione. Wskazuje się na możliwość zmiany perfuzji nadnerczy, ich uszkodzenie niedokrwienne lub spowodowane działaniem mediatorów reakcji zapalnej.

wów wstrząsu septycznego, w tym upośledzenia czynności serca i niewydolności wiełonarządowej. Jedynym dostatecznie czułym testem określającym aktywność endotoksyny jest test limulus lysate (LAL). Wykorzystano w nim zdolność lipidu A do aktywacji niektórych czynników krzepnięcia w obecności lizatu hemolimfy kraba podkowiastego Limulus polyphemus. Test LAL ma czułość poniżej 0,005 jednostek endotoksyny na I mI. Endotoksemię rozpoznaje się wówczas, gdy stężenie lipopolisacharydu przekracza 0,05 j./ml. Wykrywana jest ona jedynie u 68% chorych, u których występuje bakteriemia powodowana przez pałeczki jelitowe.

9.3.2. Uwalnianie mediatorów

reakcji zapalnej

Endogenne mediatory reakcji zapalnej są elementem patofizjologii wstrząsu nie tylko w przebiegu wstrząsu septycznego, lecz również w następstwie długotrwałej hipoperfuzji tkankowej. Pojawiają się one również w wyniku rozległych uszkodzeń tkankowych po urazie lub operacji. Szczególne znaczenie ma hipoperfuzja narządów trzewnych sprzyjająca translokacji bakterii do krążenia wrotnego i stanowiąca endogenne źródło zakażenia. Reakcja zapalna związana jest przede wszystkim ze wzmożoną aktywacją leukocytów, której nasilenie jest nieadekwatne do miejscowego odczynu zapalnego i w konsekwencji szkodliwe dla ustroju, gdyż powoduje zaburzenia w krążeniu systemowym oraz mikrokrążeniu. Oprócz aktywacji granulocytów obojętnochłonnych wykładnikami reakcji zapalnej na poziomie komórkowym są makrofagi oraz interakcje aktywowanych elementów komórkowych ze śródbłonkiem naczyniowym.

9.3.2.1. Drobnoustroje i ich produkty Kaskadę reakcji zapalnej w przebiegu posocznicy wyzwalają drobnoustroje lub ich toksyczne produkty obecne we krwi chorego. Oprócz wnikania drobnoustrojów z zewnątrz, przyczyną bakteriemii i endotoksemii może być niedokrwienne uszkodzenie wrażliwej na niedotlenienie błony śluzowej jelita w postaciach wstrząsu niezwiązanych pierwotnie z zakażeniem. Posocznicę mogą powodować różne drobnoustroje. Najbardziej powszechną jej przyczyną są jednak produkujące endotoksynę bakterie Gram-ujemne. Endotoksyna jest to względnie termostabilny lipopolisacharyd (LPS), pochodzący ze ściany komórkowej bakterii. Składa się z części lipidowej (lipid A) odpowiedzialnej za zdecydowaną większość elementów jej biologicznej aktywności, rdzenia polisacharyd owego i oligosacharydowych łańcuchów bocznych, nadających cząsteczce endotoksyny swoistość antygenową. Lipid A może łączyć się z białkiem osocza ludzkiego (LPS binding protein - LBP). Stężenie tego białka zwiększa się niemal stokrotnie w ostrej fazie reakcji ustroju na zakażenie. Wiązanie lipopolisacharydu z białkiem nasila opsonizację nieuszkodzonych bakterii Gram-ujemnych. Kompleks LBP z polisacharydem uwolnionym z bakterii ma o wiele większą zdolność pobudzania reakcji zapalnej niż sama endotoksyna. Zarówno na podstawie badań prowadzonych na zwierzętach, jak i obejmujących ochotników wykazano, że podanie endotoksyny powoduje ujawnienie się wielu obja-

9.3.2.2. Aktywacja dopełniacza Aktywacja kaskady dopełniacza drogą alternatywną to jeden z najwcześniej uruchamianych w przebiegu wstrząsu septycznego patomechanizmów. Aktywacja dopełniacza drogą klasyczną odbywa się nieco później. Konsekwencją zwiększenia stężenia poszczególnych składowych dopełniacza jest gromadzenie się leukocytów w obszarze uszkodzenia tkanki, a następnie ich migracja do przestrzeni pozanaczyniowej. Uwalniane w wyniku aktywacji granulocytów obojętnochłonnych mediatory zapalenia w postaci proteaz (głównie elastazy) oraz reaktywnych form tlenu powodują uszkodzenia tkankowe: destrukcję błon komórkowych, interferencję z działaniem enzymów wewnątrzkomórkowych oraz zwiększenie przepuszczalności naczyń włosowatych.

9.3.2.3. Cytokiny Cytokiny to duża grupa mediatorów stanu zapalnego o wielokierunkowym działaniu biologicznym obejmującym reakcje metaboliczne, odpornościowe oraz termoregulacyjne.

Miejscem syntezy cytokin są aktywowane limfocyty, makrofagi oraz komórki śródbłonka naczyniowego. Sygnały przenoszone przez te mediatory zmieniają czynność odbierających je komórek (działanie autokrynne), komórek sąsiednich (działanie parakrynne) i odległych (działanie endokrynne). Cytokiny są mediatorami reakcji zapalnej o szczególnym znaczeniu we wstrząsie septycznym. Ich syntezę wywołuje wówczas interakcja kompleksu LPSLBP z receptorem CD14 powierzchni makrofaga. Czynnikiem pojawiającym się zwykle jako pierwszy w kaskadzie uogólnionej reakcji zapalnej jest czynnik martwicy nowotworu (tumor necrosis factor - TNF-a), który można wykryć we krwi ochotników wokoło 20 minut po podaniu endotoksyny. Zwiększeniu stężenia TNF-a przypisuje się kluczową rolę w uruchamianiu reakcji ustroju na zakażenie oraz zwiększaniu stężenia interleukiny I (IL-I). W mechanizmach tych pośredniczy cyklooksygenaza. Czynnik TNF-a zwiększa fagocytozę i adhezję granulocytów obojętnochłonnych, aktywując również ich degranulację. Interleukina I ma wiele cech wspólnych z TNF-a. Oba te czynniki działają synergicznie, odpowiadając za upośledzenie czynności układu krążenia oraz wywołując metaboliczną odpowiedź na zakażenie bakteryjne w przypadku wstrząsu septycznego. Interleukina 1 pobudza komórki pomocnicze (T-helper) do produkcji interleukiny 2 (IL-2) promującej pro-

liferację cytotoksycznych komórek T. Uwalniana następnie interleukina 6 (IL-6) oraz interleukina S (IL-S) odpowiadają z kolei za stymulację procesów naprawczych, takich jak aktywacja granulocytów obojętnochłonnych i chemotaksja. Interleukina 6 powoduje ponadto zwiększenie stężenia białek ostrej fazy. W przypadkach posocznicy stwierdza się zwiększenie stężenia zarówno cytokin prozapalnych (m.in. TNF-a, IL-l, IL-6, IL-S), jak i hamujących reakcję zapalną (antagonistów receptora IL-l i IL-1O oraz rozpuszczalnego receptora TNF-a I i II). Zaburzenie względnej równowagi stężeń między cytokinami pro- i przeciwzapalnymi wyzwala nadprodukcję wtórnych przekaźników wewnątrzkomórkowych, to jest eikozanoidów i tlenku azotu (NO). Cytokiny działają w układach sprzężeń zwrotnych będących wykładnikami procesów obronnych i samoregulujących. Ma to szczególne znaczenie w przebiegu wstrząsu septycznego, w którym występujące w ustroju rozpuszczalne receptory TNF-a są uwalniane z powierzchni komórek w reakcji na bodźce stymulujące. Receptory te działająjako białka hamujące, zmniejszające biologiczną aktywność TNF-a. Związany z posocznicą krytyczny stan chorego łączy się ze zmniejszeniem stężenia endogennych białek hamujących i zmniejszeniem tolerancji na zaburzenia wyzwalane przez posocznicę.

9.3.2.4. Metabolity kwasu arachidonowego Kwas arachidonowy pojawia się w zwiększonej ilości wskutek hipoksji, która aktywuje fosfolipazę A2 i powoduje rozpad fosfolipidów błon komórkowych śródbłonka naczyniowego. Związek ten jest metabolizowany torem lipooksygenazowym (dla produkcji leukotrienów) oraz torem cyklooksygenazowym (dla produkcji tromboksanu oraz prostacyklin). W przebiegu wstrząsu leukotrieny stymulują marginację leukocytów i ich adhezję do ściany naczyniowej, co powoduje uwalnianie przez nie enzymów mikrosomainych, a w konsekwencji destrukcję okolicznych struktur tkankowych. Tromboksan A2 powoduje miejscowy skurcz naczyń oraz aktywację płytek krwi. Przeciwstawne działanie na naczynia mikrokrążenia oraz płytki wywiera prostacyklina PGI2• Dodatkowym czynnikiem stymulującym płytki krwi jest czynnik aktywujący płytki (platelet activating factor - PAF) uwalniany przez leukocyty. Czynnik ten wywiera wpływ bezpośredni oraz pośredni (poprzez uwalnianie wtórnych mediatorów) na zwiększenie przepuszczalności naczyń i zmniejszenie ciśnienia tętniczego krwi.

9.3.2.5. Mediatory naczynioaktywne pochodzenia śród błonkowego Śródbłonek naczyniowy stanowi nie tylko barierę fizyczną pomiędzy krwią a ścianą naczynia, lecz jest także wysoce zorganizowanym narządem biorącym udział w regulacji napięcia naczyń, ich przepuszczalności, krzepnięciu krwi, a także w angiogenezie, reaktywności leukocytów i płytek, fagocytozie i metabolizmie wielu mediatorów. Komórki śródbłonka syntetyzują następujące czynniki naczynioaktywne: endotelinę l, prostacykliny oraz tlenek azotu (NO). Ten ostatni powstaje z L-argininy przy udziale syntazy tlenku azotu (NOS). Tlenek azotu powoduje rozszerzenie naczyń, hamowanie agregacji płytek krwi i ich

adhezji poprzez aktywację cyklazy guanylanowej w mięśniach gładkich naczyń. Istnieją dwa rodzaje NOS: 11II konstytutywna - odpowiedzialna za podstawowe uwalnianie NO i biorąca udział w naturalnej regulacji napięcia naczyń, ciśnienia krwi i perfuzji tkankowej oraz 11II wzbudzona w następstwie uwalniania TNF-a i na skutek obecności w krążeniu endotoksyny. Długotrwałe zwiększenie produkcji NO pod wpływem NOS jest prawdopodobnie odpowiedzialne za utrzymujące się rozszerzenie naczyń, hipotonię i oporność na działanie amin katecholowych o działaniu presyjnym, charakterystyczne dla wstrząsu septycznego.

9.3.2.6. Molekuły adhezyjne Adhezja leukocytów do ściany naczyniowej i ich migracja poza naczynia to podstawowe składowe sekwencji zdarzeń prowadzących do uszkodzenia śródbłonka, tkanek i narządów. W procesie tym pośredniczą wzbudzone, międzykomórkowe cząsteczki adhezyjne (inducible intercellular adhesion molecules - ICAM), znajdowane na powierzchni leukocytów i komórek śródbłonkowych. Ekspresja molekuł adhezyjnych jest indukowana przez lipopolisacharyd endotoksyny oraz przez cytokiny o działaniu prozapalnym (TNF, IL-I). Rozpuszczalne formy cząsteczek adhezyjnych zidentyfikowano we krwi obwodowej, a oznaczenie ich stężenia może służyć pośredniej ocenie stanu aktywacji śródbłonka.

9.3.2.7. Mediatory wstrząsu anafilaktycznego Antygen wywołujący nadwrażliwość typu wczesnego (anafilaktycznego) rozpoczyna ciąg reakcji, łącząc się z przeciwciałami typu IgE, które występują na powierzchni komórek tucznych oraz granulocytów zasadochłonnych. Reakcje te prowadzą do uwolnienia licznych mediatorów humoralnych odpowiedzialnych za wystąpienie objawów klinicznych wstrząsu anafilaktycznego. Objawy zlokalizowane są typowo na skórze (pokrzywka), w układzie oddechowym (skurcz oskrzeli, obrzęk górnych dróg oddechowych) oraz układzie krążenia (rozszerzenie naczyń krwionośnych, zmniejszenie kurczliwości serca, wzrost przepuszczalności w obrębie mikrokrążenia). Degranulacja komórek efektorowych może mieć również charakter nieimmunologiczny i nosi wówczas nazwę reakcji anafilaktoidalnej. Powodować ją mogą takie reakcje nieswoiste, jak aktywacja dopełniacza, układu kinin oraz układu krzepnięcia i fibrynolizy. Działanie mediatorów odpowiedzialnych za rozwój wstrząsu anafilaktycznego przedstawiono w tabeli 9.3. W praktyce chirurgicznej do najczęstszych alergenów należą antybiotyki, głównie z grupy penicylin (0,7-10%), koloidowe płyny infuzyjne (głównie dekstrany), barwniki kontrastowe używane w diagnostyce radiologicznej (1-2% badań) oraz leki znieczulające miejscowo z grupy estrów (prokaina).

91 Wstrząs 239

Tab. 9.3. Działanie mediatorów anafilaktycznego

wstrząsu

Rodzaj mediatora

Objawy kliniczne

histamina

•

chemotaktyczny czynnik anafilaksji (z eozynofilów) (eosinophilic chemotactic factor of anaphylaxis - ECF-A)

• • •

rozszerzenie naczyń krwionośnych i zwiększenie przepuszczalności żyłek (receptory H, i H,) skurcznaczyńwieńcowych (receptor H,) tachykardia (receptor H,) wolno działająca substancja anafilaksji (s/ow reacting substance of anaphylaxis - SRS-A)

czynnik aktywujący płytki (PAF)

• •

aktywacja płytek krwi zwiększenie przepuszczalności naczyń włosowatych

wolno działająca substancja anafilaksji (SRS-A)

•

•

skurcz oskrzeli zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego objawy skórne

II

prostaglandyny

• II II

kininy

III

III

skurcz oskrzeli nadciśnienie płucne zwiększenie przepuszczalności naczyń włosowatych zwiększenie przepuszczalności naczyń włosowatych skurcz mięśni gładkich

W przebiegu wstrząsu urazowego oprócz wymienionej sekwencji zjawisk, typowej dla wstrząsu hipowolemicznego, istnieją czynniki dodatkowe, takie jak upośledzenie czynności narządów wskutek ich bezpośrednich obrażeń. Czynnikiem o dodatkowym znaczeniu w patofizjologii wstrząsu urazowego jest znacznie zwiększony metabolizm, w którym proporcjonalne zwiększenie dostawy tlenu nie jest w stanie sprostać potrzebom energetycznym ustroju.

9.4.2. Wstrząs obturacyjny W przebiegu tamponady serca zwiększenie ciśnienia w worku osierdziowym prowadzi do wzrostu ciśnienia w komorach serca w czasie rozkurczu i wiążącego się z tym ograniczenia ich pojemności. Wraz ze wzrostem ciśnienia wewnątrzosierdziowego jedynym źródłem napełniania komór staje się skurcz przedsionków. Prowadzi to do gwałtownego zmniejszenia rzutu serca. Endogenne mechanizmy kompensacyjne pod postacią uruchomienia reakcji współczulno-nadnerczowej (tachykardia i skurcz naczyń) wywierają jedynie krótkotrwałyefekt. Przy gwałtownie zwiększającym się ciśnieniu rozkurczowym upośledzenie perfuzji wieńcowej może dodatkowo spowodować niedokrwienie mięśnia sercowego i nasilić zaburzenia hemodynamiczne.

9.4.3. Wstrząs kardiogenny

9.4. ZMIANY HEMODYNAMICZNE POSTACIACH WSTRZĄSU

W RÓŻNYCH

9.4.1. Wstrząs hipowolemiczny Zmniejszenie objętości krwi krążącej (ciśnień napełniania serca) prowadzi do spadku rzutu serca. Kompensacja krążeniowa polega na uruchomieniu reakcji współczulno-nadnerczowej, której konsekwencją jest tachykardia, zwiększenie oporu naczyniowego oraz skurcz naczyń żylnych. Skutkiem działania mechanizmów wyrównawczych jest redukcja przepływu w niektórych obszarach naczyniowych (krążenie trzewne, skóra), co ma na celu utrzymanie dostawy tlenu na poziomie zapewniającym prawidłowe jego zużycie. Ciśnienie tętnicze pozostaje w granicach wartości prawidłowych aż do utraty około 25% objętości krwi krążącej. Na dynamiczną ocenę hipowolemii pozwalają seryjne pomiary ciśnień napełniania serca, czyli ośrodkowego ciśnienia żylnego lub ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej dokonywane w trakcie postępowania przeciwwstrząsowego. Dodatkowe zaburzenia krążeniowe w przebiegu wstrząsu hipowolemicznego mogą wynikać z depresji mięśnia sercowego. Przyczyną tego może być istniejące wcześniej upośledzenie kurczliwości mięśnia sercowego, świeży epizod niedokrwienny lub też działanie innych czynników depresyjnych pojawiających się w późniejszej fazie wstrząsu.

Kliniczne objawy wstrząsu kardiogennego pojawiają się przy spadku wskaźnika sercowego poniżej 2 l/min/m", Hemodynamiczne mechanizmy kompensacyjne to przyspieszenie rytmu serca oraz obkurczenie naczyń krwionośnych. Wzrost oporów w krążeniu wraz z tachykardią może w przebiegu wstrząsu kardiogennego dodatkowo nasilić niedokrwienie mięśnia sercowego, będące najczęstsząjego przyczyną. Wzrastające wówczas zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen może spowodować wtórne rozszerzenie obszaru niedokrwienia i w konsekwencji obniżyć wielkość rzutu serca (tzw. błędne koło). Pozostałe przyczyny wstrząsu kardiogennego (tętniak aorty, ubytek w przegrodzie międzykomorowej, niedomykalność zastawki aorty) prowadzą do zmniejszenia perfuzji narządowej poprzez spadek frakcji wyrzutowej serca.

9.4.4. Wstrząs dystrybucyjny 9.4.4.1.

Zmiany hemodynamiczne Dominującą cechą wstrząsu septycznego jest niewydolność naczyń obwodowych. Oporne na leczenie środkami naczynioaktywnymi rozszerzenie naczyń charakteryzuje chorych o złym rokowaniu. Wartości rzutu serca są zwykle podwyższone, pod warunkiem że względna lub rzeczywista hipowolemia wyrównywana jest podaniem płynów. W przebiegu wstrząsu septycznego dochodzi do depresji mięśnia

sercowego, czego wykładnikiem jest zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory serca. Podobne zmiany dotyczą też prawej komory serca, której niewydolność skojarzona jest niekiedy z nadciśnieniem w krążeniu płucnym. Depresję mięśnia sercowego powoduje krążący we krwi czynnik, którego ilość koreluje ze zmniejszeniem frakcji wyrzutowej lewej komory. We wstrząsie do depresji mięśnia sercowego przyczyniają się poza tym kwasica, hipoksemia i obrzęk komórek serca. 9.4.4.2.

Mikrokrążenie W obrębie mikrokrążenia dochodzi do rozszerzenia naczyń, zaburzeń dystrybucji przepływu krwi, otwarcia połączeń tętniczo-żylnych, zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych i obrzęku śródmiąższowego. Zmiany te spowodowane są zarówno przez zmniejszoną ekstrakcję tlenu, jak i pierwotny defekt wykorzystania tlenu przez komórkę. Zmiany hemodynamiczne w mikrokrążeniu prowadzą także do zagęszczenia krwi i zwiększenia jej lepkości. Dochodzi do agregacji krwinek czerwonych i płytek krwi. Na skutek zwolnienia przepływu krwi i zwiększeniajej lepkości chorzy w stanie wstrząsu są podatni na bodźce prokoagulacyjne. Uwalnianie adenozynotrójfosforanów (ATP) z płytek krwi w odpowiedzi na zwiększoną aktywność noradrenaliny, obecność mediatorów proagregacyjnych (PAF) i trombiny prowadzą do powstawania zakrzepów w naczyniach włosowatych. Uszkodzenie śródbłonka naczyń włosowatych przez endotoksynę prowadzi ponadto do uwalniania tromboplastyn. Wytwarzanie przez śródbłonek prostacykliny PGI2 hamującej agregację płytek krwi może być w tych warunkach upośledzone. Bezpośredniej aktywacji przez endotoksynę ulega czynnik XII. Rozszczepia on czynnik XI do XIa, wyzwalając wewnątrzpochodny mechanizm krzepnięcia krwi. W odpowiedzi na działanie endotoksyny uwolniony zostaje tkankowy aktywator plazminogenu, zaś powstała w tych warunkach plazmina ogranicza rozmiary zakrzepu. Inhibitor aktywatora plazminogenu wpływa w okresie późniejszym na rozległość fibrynolizy. Opisana sekwencja zdarzeń stanowi obraz rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (disseminated intravascular coagulation - DIC) obejmującego łożysko naczyń włosowatych mikrokrążenia. Zaopatrywane przez te naczynia komórki obumierają w następstwie hipoksji. Niedokrwienie tkanek ulega nasileniu wskutek ucisku naczyń spowodowanego obrzękiem śródmiąższowym. Efektem tych zjawisk jest uszkodzenie ważnych dla życia narządów w przebiegu wstrząsu. Alternatywną nazwą rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego jest koaguIopatia ze zużycia wskazująca na brak czynników krzepnięcia wykorzystanych uprzednio w obszarach mikrokrążenia objętych wykrzepianiem. Wynikiem tej koagulopatii są krwawienia z miejsc wkłucia, ran chirurgicznych, nosa i dziąseł, a także wybroczyny. Liczba płytek krwi ulega zmniejszeniu, czas protrombinowy jest przedłużony, zwiększa się ilość produktów rozpadu fibryny i fibrynogenu (FDP). Opisany proces występuje również u chorych w stanie wstrząsu o innej etiologii, jednak w posocznicy jego przebieg jest najcięższy.

9.5. OBRAZ KLINICZNY CHOREGO W STANIE WSTRZĄSU 9.5.1. Wstrząs hipowolemiczny Objawy kliniczne wstrząsu hipowolemicznego rozwijają się zwykle w wyniku działania tych czynników, które prowadzą do zmniejszenia objętości krwi krążącej, takich jak urazy mechaniczne, oparzenia czy niedrożność jelit. W niektórych okolicznościach jednak etiologia nagłej utraty krwi krążącej może nie być jasna (np. krwawienie do przewodu pokarmowego). Dominują objawy zmniejszonej perfuzji tkankowej, takie jak bladość i ochłodzenie skóry w dystalnych częściach ciała, oliguria (anuria) oraz zaburzenia czynności OUN (splątanie, a w cięższych przypadkach pobudzenie). Uruchomione wskutek reakcji współczulnonadnerczowej mechanizmy kompensacyjne powodują wystąpienie wtórnych objawów przedmiotowych, takich jak tachykardia, zmniejszona wartość ciśnienia tętna oraz pocenie się. Monitorowanie ciśnienia tętniczego nie pozwala jednak na dokładną ocenę stopnia hipowolemii. Jego wartości u chorego badanego w pozycji leżącej mogą być bowiem w granicach normy, nawet przy utracie około 25% należnej objętości krwi krążącej. Większą wartość diagnostyczną ma wykazanie zmniejszenia ciśnienia tętniczego w pozycji siedzącej (objawy hipotonii ortostatycznej). Działania polegające na przetaczaniu płynów w leczeniu wstrząsu hipowolemicznego muszą więc być ukierunkowane na usunięcie wyrównawczej tachykardii oraz przywrócenie prawidłowej perfuzji tkankowej (prawidłowa diureza godzinowa, ustąpienie zaburzeń przytomności). Zwiększenie częstotliwości oddechów spowodowane jest często oddechową kompensacją współistniejącej kwasicy metabolicznej lub też wynika z obrażeń klatki piersiowej. Obecność tachypnoe w okresie późniejszym (po 24-48 h od wystąpienia przyczyny zaburzeń) może zwiastować wystąpienie zespołu ostrej niewydolności oddechowej (acute respiratory distress syndrome - ARDS) w przebiegu wstrząsu hipowolemicznego. Ocenę wstrząsu w zależności od stopnia utraty krwi przedstawiono w tabeli 9.4.

9.5.2. Wstrząs kardiogenny Obraz kliniczny w przypadkach wstrząsu kardiogennego może (przynajmniej w początkowych stadiach) przypominać objawy wstrząsu hipowolemicznego. U chorego maże nastąpić spadek ciśnienia tętniczego poniżej 90 mm Hg (lub 30 mm Hg poniżej wartości sprzed choroby) oraz mogą się pojawić objawy zmniejszonej perfuzji tkankowej, takie jak oliguria «20 mI/h), zaburzenia przytomności i skurcz naczyń obwodowych (chłodne dystalne części ciała). Wstrząs kardiogenny można jednak odróżnić od objawów narastającej hipowolemii za pomocą klinicznych wykładników niewydolności serca, takich jak nadmierne wypełnienie żył szyjnych, obecność trzeszczeń nad polami płucnymi

g/Wstrząs 241

Tab. 9.4. Klasyfikacja

stopnia

hipowolemii

book. 2nd ed. Baltimore,

Williams

w zależności and Wilkins,

od wielkości

ubytku

krwi

krążącej

(cyt. za: Marino

P.: The ICU

1998: 209) Stopień 4.

Parametr

Stopień 1.

Stopień 2.

Stopień 3.

ubytek krwi

<15%

15-30%

30-40%

>40%

częstotliwość rytmu serca

<100

>100

>120

>140

ciśnienie tętnicze mierzone w pozycji leżącej

w granicach normy

w granicach normy

zmniejszone

zmniejszone

diureza godzinowa

>30 mi

20-30 mi

5-15 mi

<5 mi

stan przytomności chorego

niespokojny

pobudzony

splątany

senny

oraz tętno naprzemienne. Ostrą niewydolność lewokomorową serca może również charakteryzować silna duszność i obrzęk płuc (tab. 9.5). Tab. 9.5. Obraz kliniczny

ostrej

zatorowości

płucnej

Nagła duszność z towarzyszącym niepokojem i pobudzeniem Ból zamostkowy Objawy ostrej prawo komorowej niewydolności krążenia (zmniejszenie ciśnienia tętniczego. nadmierne wypełnienie żył szyjnych) Zmniejszenie prężności CO, we krwi tętniczej (gazometria) lub zmniejszenie końcowo-wydechowej prężności CO, (kapnografia) Elektrokardiograficzne

cechy przeciążenia prawej komory serca

Oprócz hemodynamicznych objawów wstrząsu stwierdza się zwykle objawy skórne, takie jak rumień, uogólniona pokrzywka, bladość powłok lub sinica. Zwiększona przepuszczalność naczyń prowadzi również do obrzęków różnych okolic ciała. Lokalizacja obrzęku może mieć dramatyczne konsekwencje, jeżeli dotyczy dróg oddechowych (obrzęk tkanek gardła i krtani). Pozostałe objawy kliniczne spotykane we wstrząsie anafilaktycznym zastawiono w tabeli 9.6. Tab. 9.6. Różne objawy kliniczne anafilaktycznego

wstrząsu

Skurcz krtani Skurcz drzewa oskrzelowego Obrzęk płuc Kaszel

9.5.3.

Bóle brzucha

Wstrząs obturacyjny

Nudności, wymioty Biegunka

Typowy obraz kliniczny tamponady serca obejmuje objawy zastoinowej niewydolności krążenia, jednakże bez zmian osłuchowych nad polami płucnymi. Zwraca uwagę systematyczne zmniejszanie się ciśnienia tętniczego oraz znaczne rozszerzenie żył szyjnych. Charakterystycznym objawem klinicznym w miarę zwiększania ciśnienia w worku osierdziowym jest tętno paradoksalne, a u chorych monitorowanych hemodynamicznie - zwiększenie i wyrównanie wartości ośrodkowego ciśnienia żylnego i ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej.

9.5.4.

Bóle stawowe Zaburzenia krzepnięcia krwi Drgawki Śpiączka

9.5.5. Wstrząs septyczny Dla właściwego leczenia zakażenia i jego powikłań pomocne są rozróżnienia terminologiczne, umożliwiające jakościową i ilościową kategoryzację jego ciężkości.

Wstrząs anafilaktyczny Objawy wstrząsu anafilaktycznego rozwijają się zwykle w krótkim okresie po ekspozycji na czynnik uczulający. Czas ten jest szczególnie krótki, jeśli substancję uczulającą podano pozajelitowo. Reakcja uczuleniowa powoduje zwykle gwałtowne zmniejszenie obwodowego oporu naczyniowego z powodu uogólnionego rozszerzenia naczyń. Prowadzi to do gwałtownego zmniejszenia ciśnienia tętniczego oraz tachykardii. Znacznie wzrasta przepuszczalność w obrębie mikrokrążenia, co powoduje niedobór krwi krążącej, w połączeniu z objawami względnej hipowolemii spowodowanej masywnym rozszerzeniem naczyń krwionośnych. Prowadzi to w konsekwencji do zmniejszenia rzutu minutowego serca.

9.5.5.1. Zespół uogólnionej reakcji zapalnej Kliniczne objawy posocznicy mogą być (lecz nie muszą) skojarzone z bakteriemią, czyli obecnością żywych bakterii we krwi chorego. Posocznica może być także wywołana przez grzyby, wirusy oraz riketsje. Jednak podobne lub nawet identyczne reakcje w ustroju chorego mogą wyzwalać procesy nieinfekcyjne, takie jak zapalenie trzustki oraz uszkodzenie tkanek, niedokrwienie, wstrząs krwotoczny. Postuluje się zatem, by terminu "zespół uogólnionej reakcji zapalnej" (systemie inflammatory response syndrome - SIRS) używać do opisu rozsianego zapalenia, często wikłającego obraz kliniczny wyżej wymienionych zaburzeń. Określenie posocznica powinno być natomiast zarezerwo-

Tab. 9.7. Objawy kliniczne zespołu uogólnionej reakcji zapalnej. Należy potwierdzić przynajmniej dwa objawy

51R5

Temperatura ciała >38°C lub <36°C Częstotliwość rytmu serca >90/min Częstotliwość oddechu >20/min lub prężność CO, <35 mm Hg

pierwotny MOD5

Leukocytoza >12 000 G/I lub leukopenia <4000 G/I, lub >10% form niedojrzałych w rozmazie krwi Ryc. 9.1. Sekwencja rozwoju zespołu dysfunkcji wieIonarządowej (MODS) Tab. 9.8. Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zakażenia i jego powikłań u chorych na choroby chirurgiczne

Zwiększenie liczebności populacji chorych w podeszłym wieku Zwiększenie zużycia leków sprzyjających powstaniu zakażenia - glikokortykosteroidy - cytostatyki Częste stosowanie radioterapii Zwiększona przeżywalność osób, u których nastąpiło upośledzenie odporności (cukrzyca, nowotwory, biorcy narządów) Rozpowszechnienie inwazyjnych technik diagnostycznych i leczniczych

wane dla tych chorych z objawami SIRS, u których udokumentowano obecność zakażenia. Wśród wykorzystywanych terminów nie poleca się obecnie określenia septicaemia jako nieprecyzyjnego. Posocznicą określa się zatem reakcję zapalną u zakażonego chorego. Jest ona jedną z najpowszechniejszych przyczyn zgonów osób leczonych chirurgicznie ze względu na coraz większą liczbę czynników sprzyjających temu powikłaniu (tab. 9.7 i 9.8). Alternatywnym dla pojęcia posocznicy i obecnie często używanym terminem jest sepsa. Z uwagi na żargonowe brzmienie tego określenia nie zalecamy jego stosowania. Objawy posocznicy obejmują gorączkę lub hipotermię, dreszcze, poty, nudności, wymioty, przyspieszenie oddechu i tętna oraz tachykardię. Obserwuje się ponadto leukocytozę lub leukopenię, eozynopenię i hiperglikemię (w cięższych przypadkach hipoglikemię). Określenia ciężka posocznica (dawniej zespół posoczniczy) używa się wówczas, gdy opisanym zmianom towarzyszy zmniejszenie ciśnienia tętniczego (wraz z hipoksemią), oliguria, kwasica mleczanowa i zaburzenia czynności ODN (dezorientacja, pobudzenie lub śpiączka). Ciężkiemu przebiegowi posocznicy towarzyszą również zaburzenia czynności wątroby i koagulopatie. Mianem wstrząsu septycznego należy określać stan ciężkiej posocznicy powikłanej hipotonią mimo właściwego przetaczania płynów. Wyróżnia się także pojęcie wstrząsu septycznego opornego trefractory shock) na leczenie konwencjonalne, takie jak płynoterapia i leki o działaniu inotropowym oraz naczynioaktywnym.

(multiorgan dysfunction syndrome - MOOS). Ciężka dysfunkcja przynajmniej trzech układów lub narządów powoduje już śmiertelność rzędu 80%. Ponad 70% osób krytycznie chorych na choroby chirurgiczne, leczonych na tych oddziałach, umiera z powodu wystąpienia niewydolności wielonarządowej . Precyzyjna definicja dysfunkcji narządu jest trudna do ustalenia ze względu na dynamiczny obraz zmian u danego chorego (od umiarkowanej dysfunkcji do pełnej niewydolności). Obowiązująca terminologia definiuje dysfunkcję narządu jako stwierdzenie u chorego ostrego zaburzenia czynności narządu, które wymaga interwencji leczniczej w celu zapewnienia homeostazy ustroju. W rozważaniach dotyczących etiologii tego zespołu przyjmuje się istnienie pierwotnego zespołu dysfunkcji wielonarządowej, w którym ma miejsce uszkodzenie narządu i ograniczenie procesu zapalnego, przynajmniej w pierwszym okresie, do danego obszaru tkankowego (np. niewydolność wątroby w wyniku jej stłuczenia). Z kolei wtórny zespół niewydolności wielonarządowej powstaje jako skutek uogólnionej reakcji zapalnej ustroju oraz jednocześnie z nią występujących zaburzeń hemodynamicznych, zmian w mikrokrążeniu oraz nieadekwatnej ekstrakcji tkankowej tlenu (ryc. 9.1).

9.5.5.3. Zespół wstrząsu toksycznego Zespół wstrząsu toksycznego wywołany jest zakażeniem gronkowcami i paciorkowcami. Pierwsze przypadki tego powikłania obserwowano u kobiet stosujących zakażone tampony dopochwowe. Zespół wstrząsu toksycznego wyTab. 9.9. Przyczyny zespołu wstrząsu toksycznego

Zakażenie rany chirurgicznej Zakażenie rany oparzeniowej Ograniczone ogniska zakażenia (ropnie, ropniaki) Zakażenie powięzi Poronienie septyczne Zakażenie szpiku

9.5.5.2. Zespół dysfunkcji wielonarządowej Wyprowadzenie chorego ze wstrząsu na wczesnych jego etapach jest możliwe i zwykle w praktyce klinicznej osiągane. Jednakże u niektórych chorych chirurgicznych leczonych na oddziałach intensywnej terapii rozwija się w przebiegu wstrząsu zespół niewydolności wieionarządowej

stępuje u obu płci i może być spowodowany wieloma przyczynami (tab. 9.9). Objawy kliniczne zespołu wstrząsu toksycznego to gorączka (przynajmniej 38,9°C), wysypka na skórze (plamkowaty rumień o charakterze miejscowym lub uogólnionym),

9 / Wstrząs243

Tab. 9.10. Objawy zespołu wstrząsu

toksycznego

Biegunka, wymioty Bóle mięśniowe i podwyższona aktywność fosfokinazy kreatyny (creatine phosphokinase

- CPK)

W przypadku wstrząsu krwotocznego polecane jest bardzo szybkie przetoczenie 2000 mi roztworów krystaloidów (6 mllkg/min). Jeśli stan chorego się poprawia. kontynuuje się podaż krystaloidów aż do osiągnięcia podanych wyżej celów hemodynamicznych.

Objawy dysfunkcji nerek Leukocytoza, małopłytkowość lub DIC Splątanie lub senność Zaczerwienienie języka, jamy nosowo-gardłowej lub spojówek

zmniejszenie ciśnienia tętniczego oraz objawy dysfunkcji przynajmniej trzech układów lub narządów (tab. 9.10). Przebieg kliniczny zespołu wstrząsu toksycznego może być dodatkowo powikłany zespołem ostrej niewydolności oddechowej

(ARDS).

Jeżeli utrzymują się nasilone objawy hipowolemii, wskazane jest zastosowanie roztworów koloidowych oraz preparatów krwiopochodnych. Należy przy tym pamiętać, że koncentrat krwinek czerwonych (KKCz) nie jest środkiem przydatnym do przywracania objętości krwi krążącej. Przetaczanie dużych objętości KKCz w początkowym okresie leczenia chorego w stanie wstrząsu może w istocie spowolnić perfuzję obwodową i nasilić hipoksję tkankową!

9.6.1.1. Roztwory krystaloidów

9.6. LECZENIE CHOREGO W STANIE WSTRZĄSU 9.6.1. Terapia płynowa Racjonalny wybór terapii płynowej ma pierwszorzędne znaczenie w leczeniu chorych bez względu na postać wstrząsu. Przywrócenie prawidłowej objętości śródnaczyniowej powinno nastąpić natychmiast (w ciągu minut, a nie godzin). Rozpoczęte bez opóźnienia przetaczanie płynów ma istotne znaczenie dla przywrócenia prawidłowej perfuzji narządów, która zapobiega wtórnemu upośledzeniu ich czynności w przebiegu wstrząsu. Również w przypadku wstrząsu kardiogennego, w którym deficyt objętości krwi krążącej nie jest problemem kluczowym, płynoterapia może poprawić rzut serca poprzez optymalizację ciśnień napełniania serca. Bieżącą ocenę skuteczności terapii płynowej umożliwia w pierwszym rzędzie obserwacja kliniczna (spowolnienie tętna, zwiększenie ciśnienia tętniczego i diurezy godzinowej, poprawa stanu świadomości). Wdrożenie monitorowania inwazyjnego (pomiar ośrodkowego ciśnienia żylnego lub ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej) pozwala na bieżącą ocenę wyników zastosowanego leczenia i weryfikację celów hemodynamicznych terapii płynowej. W przypadku osób dorosłych są to następujące cele: wyrównanie ośrodkowego ciśnienia żylnego do 15 mm Hg; wyrównanie ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej do poziomu 10-12 mm Hg; osiągnięcie wskaźnika rzutu serca >3 l/min/m"; wyrównanie stężenia kwasu mlekowego w surowicy <4 mmol/l; doprowadzenie niedoboru zasad (BE) do poziomu od -3 do 3 mmol/l. Strategia mająca prowadzić do osiągnięcia przedstawionych celów terapeutycznych wymaga najczęściej zastosowania różnych rodzajów płynów infuzyjnych według założonego wcześniej planu.

Roztwory krystaloidowe należą do płynów infuzyjnych najpowszechniej używanych podczas leczenia chorych w stanie wstrząsu (tab. 9.11). Wszystkie roztwory krystaloidowe mają skład zbliżony do płynu przestrzeni pozakomórkowej, a ich zasadniczym składnikiem jonowym jest kation sodowy. Te właściwości sprawiają, że przyrost objętości osocza po ich przetoczeniu jest ograniczony, ponieważ objętość śródnaczyniowa stanowi tylko 20-25% objętości płynu pozakomórkowego, a dystrybucja roztworów krystaloidowych następuje w obrębie całej przestrzeni pozakomórkowej. Dlatego konieczne jest przetoczenie roztworu krystaloidu w ilości kilkakrotnie przekraczającej objętość niedoboru.

9.6.1.2. Roztwory koloidowe Roztwory skrobii hydroksyetylowanej (HES) są obecnie obok roztworów albumin najczęściej stosowanymi preparatami osoczozastępczymi. Roztwory te z chemicznego punktu widzenia są hydroksyetylowanymi pochodnymi amylopektyny, która z kolei swoją budową przypomina glikogen. Różnice pomiędzy poszczególnymi rodzajami roztworów polegają na odmiennym ciężarze cząsteczkowym amylopektyny oraz różnym stopniu podstawienia cząsteczek glukozy przez grupy hydroksyetylowe. Ta niejednorodność wpływa na sposób eliminacji tych roztworów z ustroju. Mniejsze polimery amylopektyny wydalane są z moczem w postaci niezmienionej (ok. 50%), natomiast większe ulegają rozkładowi enzymanajczęściej używanych Tab. 9.11. Skład i charakterystyka krystaloidowych płynów infuzyjnych Parametr

0,9% roz-

twór NaCi Na

154

CI

154

Mleczanowy roztwór Ringera 130 109

K

4

Ca

3

bufor mleczanowy (rnrnol/l)

28

pH

5,7

6,4

osmolarność (mOsmjl)

308

273

Tab. 9.12. Zalety i wady płynów

koloidowych

oraz krystaloidów

Rodzaj płynu infuzyjnego

Zalety

Wady

koloidy

• • • •

• • • • •

wyższa cena ryzyko koagulopatii (większe: dekstran, mniejsze: HES) możliwość wystąpienia obrzęku płuc* zmniejszenie stężenia wapnia w osoczu (albuminy) zmniejszenie filtracji kłębkowej rozwój diurezy osmotycznej

• • •

krótkotrwały efekt hemodynamiczny obrzęki obwodowe możliwość wystąpienia obrzęku płuc*

mniejsza objętość wlewu stosunkowo długi efekt przyrostu objętości osocza mniejsza tendencja do tworzenia obrzęków znaczne zwiększenie dowozu tlenu (DO,)

•

krystaloidy

• • •

niska cena poprawa diurezy odtworzenie właściwego składu płynu śródtkankowego

* sprzeczne dane

tycznemu w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego, zaś średni okres ich półtrwania wynosi 17 godzin. W Polsce najczęściej stosuje się 6% roztwór HES o średniej masie cząsteczkowej 200 kD i stopniu podstawienia 0,5. Jego właściwości fizykochemiczne są zbliżone do osocza, ze stężeniem jonu sodowego wynoszącym 154 mmol/l, osmolalnością o wartości 310 mOsm/kg Hp, współczynnikiem pH równym 5,5 oraz ciśnieniem koloidoosmotycznym około 30 mm Hg. Powoduje to dużą skuteczność roztworów HES jako leku zwiększającego objętość osocza. Stosunkowo długi czas półtrwania HES sprzyja przedłużeniu hemodynamicznego efektu przetoczenia, co korzystnie odróżnia ten płyn od roztworów żelatyny, dających krótkotrwałyefekt. Inną uznaną zaletą roztworów HES jest ich doskonała tolerancja przez ustrój. Reakcje alergiczne po ich przetoczeniu są niezwykle rzadkie (0,085%), zwłaszcza w zestawieniu z dekstranem (dlatego też obecnie ogranicza się jego stosowanie w płynoterapii u osób krytycznie chorych). Konieczność ograniczania objętości przetoczonych roztworów HES wynika z ich interakcji z układem krzepnięcia. Zaburzenia krzepliwości krwi spowodowane są zmniejszeniem aktywności czynników krzepnięcia w osoczu (zwłaszcza czynnika VIII) oraz czynnika von Willebranda, gdy objętość przetoczonego roztworu przekracza 20 mI/kg masy ciała. Proces fibrynolizy oraz hemostaza płytkowa nie zostają zaburzone. Przedstawione zaburzenia odnoszą się jednak głównie do osób obciążonych uogólnionym zakażeniem lub z rozległymi obrażeniami ciała. U chorych poddanych protezowaniu stawu biodrowego, u których stosowano do 36 mI/kg m.c. 6% roztworu HES 200/05, nie odnotowano powikłań krwotocznych. Roztwory żelatyny. Stosowanie roztworów żelatyny zaleca się we wstępnym okresie leczenia chorych z hipowolemią dla szybkiego osiągnięcia stabilizacji układu krążenia. Działanie tych preparatów jest ograniczone ze względu na czas półtrwania w krążeniu nie dłuższy niż 4-5 godzin. Zaletą tych roztworów jest ich niewielka interakcja z układem krzepnięcia, względnie niski koszt oraz brak wpływu na wynik próby krzyżowej. Roztwory żelatyny mogą jednak powodować reakcje uczuleniowe. Roztwory albumin są bardzo skuteczne w stabilizacji ciśnienia koloidoosmotycznego. Prawidłowe ciśnienie koloidoosmotyczne jest zwykle utrzymywane przy stężeniu białka całkowitego powyżej 50 g/dl. Do uznanych zalet albumin należy również brak interakcji z układem krzepnięcia. Nie ma zatem ograniczeń ilościowych w ich stosowa-

niu, w przeciwieństwie do syntetycznych roztworów osoczozastępczych. Wysoka cena albumin ogranicza jednak powszechność ich stosowania. Panuje przekonanie, że nie powinno się stosować albumin jako płynu służącego wyłącznie uzupełnieniu objętości wewnątrznaczyniowej. Zestawienie zalet i wad roztworów koloidowych w porównaniu z postępowaniem polegającym na przetaczaniu krystaloidów przedstawiono w tabeli 9.12. Roztwory dekstranów rzadziej się obecnie stosuje w leczeniu ostrej hipowolemii z uwagi na ryzyko powikłań uczuleniowych. Różnice w ciężarze cząsteczkowym dekstranów wpływają na czas ich utrzymywania się w krwiobiegu. Wlew hiperonkotycznego roztworu dekstranu o małej masie cząsteczkowej (Dekstran 40 000) pozwala na szybki przyrost objętości krwi krążącej poprzez mobilizację płynu z przestrzeni pozanaczyniowej, który jednakże jest krótkotrwały ze względu na szybką eliminację nerkową dekstranu. Roztwór dekstranu o dużej masie cząsteczkowej (Dekstran 70 000) powoduje wprawdzie początkowo mniej wyraźne zwiększenie objętości osocza, ale efekt jego działania utrzymuje się nieco dłużej. Na mniejszą obecnie popularność dekstranów wpływa również fakt, że powodują one rulonizację krwinek czerwonych, która utrudnia wykonanie próby krzyżowej. Ponadto roztwory te mogą w większym stopniu niż roztwory HES zaburzać hemostazę. Roztwory hipertoniczne. W ciągu ostatniego ćwierćwiecza do szeregu innych roztworów, stosowanych w leczeniu osób z hipowolemią, dołączyły płyny infuzyjne mające charakter hipertoniczny i hiperonkotyczny w stosunku do osocza krwi. Stosowanie płynów hipertonicznych pozwala często uniknąć konieczności masywnego przetaczania izotonicznych płynów krystaloidowych, których objętość musi kilkakrotnie przewyższać utratę krwi, ze względu na szybką ucieczkę tych roztworów z łożyska naczyniowego. Płyny hipertoniczne stanowią często alternatywę dla płynów koloidowych, takich jak roztwory dekstranów lub HES (tab. 9.13). Ograniczenia ilościowe w ich stosowaniu wynikają z interakcji tych roztworów z układem krzepnięcia lub też z powikłań o charakterze uczuleniowym. Hemodynamiczny efekt działania roztworów hipertonicznych przypisywany jest przede wszystkim przesunięciom płynowym, które polegają na przemieszczeniu wody z przestrzeni okołonaczyniowej oraz śródbłonka do przedziału wewnątrznaczyniowego. Napływ wody do naczynia krwionośnego powodowany jest gradientem osmotycznym, powstałym po wlewie hiperosmotycznego roztworu chlorku sodu. Udokumentowano również inny mechanizm

9 I Wstrząs 245

Tab. 9.13. Zalety i wady płynów Rodzaj płynu infuzyjnego

Zalety

płyn hipertoniczny

III

III

zwiększenie osmolalności osocza sprzyjanie rozwojowi krwawienia podtwardówkowego krótkotrwały efekt hemodynamiczny

II

przedłużony efekt hemodynamiczny

III

dodatkowy koszt roztworu koloidowego

fi

zmniejszone zapotrzebowanie

II

swoiste wady koloidu

III III III III

z koloidem * sprzeczne

Wady

niska cena poprawa diurezy mała objętość wlewu poprawa kurczliwości serca* mniejsza tendencja do tworzenia obrzęków zmniejszenie ciśnienia śródczaszkowego

III

płyn hipertoniczny wraz

hipertonicznych

na płyny

dane

działania roztworów hipertonicznych. Część działań hemodynamicznych roztworów hipertonicznych (skurcz naczyń żylnych oraz rozszerzenie naczyń oporowych) można przypisać odruchowi z osmoreceptorów płucnego łożyska naczyniowego, aktywującemu ośrodek naczyniowy drogą nerwu błędnego. Wymienione efekty krążeniowe zapewnia już wlew niewielkiej (w porównaniu z płynami używanymi konwencjonalnie) ilości roztworu. Objętość przetaczanego roztworu hipertonicznego nie przekracza 4-6 mI/kg m.c., co spowodowało nadanie tej formie leczenia nazwy "leczenie małymi objętościami płynów" (smal! volume resuscitation). Dość istotną niedogodnością w stosowaniu roztworów hipertonicznych jest szybkie ustępowanie efektu hemodynamicznego, następujące zwykle po kilkunastu minutach. Wydłużenie działania wspomnianych roztworów osiąga się poprzez ich łączenie z płynem koloidowym (roztworem dekstranu lub HES). Powstały po takim połączeniu roztwór ma oprócz komponentu hipertonicznego składową hiperonkotyczną, która sprzyja dodatkowemu przemieszczeniu wody z przestrzeni pozanaczyniowej oraz przedłuża łączny efekt hemodynamiczny. Roztwór 5% glukozy. Stosowanie przetoczeń 5% roztworu glukozy w leczeniu osób w stanie wstrząsu nie ma w świetle dzisiejszej wiedzy żadnego uzasadnienia. Udokumentowano bowiem jego niekorzystne działanie w tych przypadkach. Obejmuje ono: zwiększenie produkcji CO2, rozwój kwasicy mleczanowej oraz nasilenie uszkodzenia mózgu spowodowanego niedokrwieniem. Przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych. Jedynym obecnie wskazaniem do przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych jest konieczność zwiększenia pojemności tlenowej krwi krążącej. Stosowanie preparatów krwinek czerwonych do zwiększania objętości śródnaczyniowej jest niewskazane, ponieważ istnieją bezpieczniejsze środki w postaci roztworów krystaloidowych (izotoniczne lub hipertoniczne) oraz koloidowych. Decyzja dotycząca okoTab. 9.14.

Czynniki wpływające przetoczenia krwi

na decyzję dotyczącą

Aktualne stężenie hemoglobiny Bieżąca objętość śródnaczyniowa Przewidywany stopień dalszej utraty krwi Ocena rozległości zabiegu Współistniejące choroby

łooperacyjnego przetaczania KKCz powinna uwzględniać kompleksową ocenę czynników klinicznych oraz laboratoryjnych (tab. 9.14).

Aktualne zalecenia ("Clinical practice guidelines on elective red blood celi transfusion", American College of Physicians) dotyczące przetoczeń KKCz odnoszą się do istnienia wykładników upośledzonego utlenowania tkankowego u chorych z prawidłową objętością krwi krążącej, takich jak: I) objawy kliniczne narządowego niedoboru tlenu, na przykład niedokrwienie mięśnia sercowego lub mózgu; kwasica mleczanowa (>4 mmol/I); zmniejszone zużycie tlenu (V02 <100 ml/min/m"); 2) zwiększona ekstrakcja tlenu (wskaźnik ekstrakcji tlenu >0,5) u chorych, u których utrzymuje się prawidłowy rzut serca; 3) konieczność zwiększenia stężenia hemoglobiny >7 g/dl istnieje ponadto u chorych, u których stwierdza się ciężką chorobę niedokrwienną serca, objawy niedokrwienia mózgu lub objawy niewydolności krążenia. Nieracjonalne wskazania do przetoczeń KKCz to: przekonanie o lepszym gojeniu się ran po podaniu tego preparatu; dążenie do zwiększenia objętości krwi krążącej; chęć zwiększenia stężenia hemoglobiny powyżej 10 g/dl u chorych bez objawów niedotlenienia na poziomie tkankowym; chęć zwiększenia stężenia hemoglobiny (bez określenia docelowych wartości) u chorych bez objawów niewydolności krążenia, choroby niedokrwiennej serca i bez zaburzeń krążenia mózgowego. Świeżo mrożone osocze. Wskazania do stosowania preparatów osoczopochodnych uległy w ciągu ostatnich lat znacznemu ograniczeniu. Zespół problemowy American College ofPathology sprecyzował wskazania do przetoczeń świeżo mrożonego osocza. Obejmują one wystąpienie następujących objawów lub uwarunkowań: l) zespołu objawów klinicznych sugerujących wrodzony lub nabyty niedobór czynników krzepnięcia, z objawami czynnego krwawienia lub przed zabiegiem operacyjnym. Niezbędne jest stwierdzenie przynajmniej jednego z wymienionych objawów laboratoryjnych: czas protrombinowy wydłużony 1,5-krotnie (zwykle >18 s); 11II czas kaolinowo-kefalinowy wydłużony 1,5-krotnie (zwykle 55-60 s); 2) po wymiennym przetoczeniu krwi, w ciągu kilku godzin przy potwierdzeniu objawów laboratoryjnych wskazanych powyżej, oraz jeśli występują kliniczne objawy krwawienia;

3) jeśli wystąpi konieczność odwrócenia działania leków przeciwkrzepliwych (pochodne kumaryny) w celu zatrzymania czynnego krwawienia oraz profilaktycznie przed planowym zabiegiem operacyjnym. Należy jeszcze raz podkreślić, że stosowanie swiezo mrożonego osocza w celu zwiększenia objętości wewnątrznaczyniowej i przyspieszenia gojenia rany operacyjnej oraz jego profilaktyczne stosowanie podczas masywnych przetoczeń krwi jest w świetle obecnej wiedzy całkowicie nieuzasadnione. Trzeba bowiem wziąć pod uwagę możliwe powikłania związane z przetoczeniami świeżo mrożonego osocza. Mimo nowoczesnych metod przygotowania preparatów krwi zakażenie wirusem HCV zdarza się w przypadku 1/3300 jednostek przetoczonego osocza, wirusem HBV - 1/200000 jednostek, zaś wirusem HIV - 1/225 000 jednostek!

ryc h we wstrząsie septycznym może się wyrażać szybką poprawą czynności rozkurczowej obu komór serca. Zjawisko to może być związane z poprawą perfuzji wieńcowej w następstwie zwiększenia wartości ciśnienia tętniczego krwi powodowanego działaniem noradrenaliny. Dlatego noradrenalina jest prawdopodobnie bardziej skuteczna w zwalczaniu zmniejszenia ciśnienia krwi u tych chorych od dopaminy. Zastosowanie stałego wlewu adrenaliny można rozważyć u chorych w stanie wstrząsu, w których leczeniu nieskuteczne okazały się inne leki. Adrenalinę uważa się za tani i skuteczny lek, zwłaszcza w leczeniu chorych w stanie wstrząsu septycznego.

9.6.3. Mechaniczne wspomaganie krążenia

9.6.2. Farmakologiczne wspomaganie układu krążenia Wybór odpowiedniego leku uzależniony jest od umiejętności przewidywania przez lekarza skutków, jakie jego zastosowanie spowoduje w układzie krążenia. Działanie konkretnego leku jest w każdym indywidualnym przypadku nie do końca przewidywalne i dlatego reakcja organizmu powinna być monitorowana. Wymaga to niejednokrotnie zastosowania cewnika Swana i Ganza, umożliwiającego przeprowadzenie na oddziale intensywnej opieki medycznej pomiaru rzutu serca, dostawy i zużycia tlenu, a także wielkości obwodowego i płucnego oporu naczyniowego. Należy przy tym pamiętać, że leki inotropowe i naczynioaktywne podaje się do żył centralnych. Lekiem stosowanym powszechnie w celu wspomagania układu krążenia u osób w stanie wstrząsu jest dopamina, agonista receptora dopaminergicznego (w dawkach <5 ug/kg mc.), adrenergicznego a (w dawkach większych) oraz o działaniu inotropowo dodatnim. W dawkach dopaminergicznych lek poprawia przepływ przez naczynia obszaru trzewnego. Dobutamina, lek o działaniu zbliżonym do doparniny, działa agonistycznie na receptory ~1 mięśnia sercowego. Stosowana bywa łącznie z dopaminą, między innymi w celu uniknięcia zwiększania dawek dopaminy, wówczas gdy nadmierne obkurczenie naczyń nie jest pożądane. Dotyczy to chorych po przetoczeniu nadmiernej ilości płynów lub z niewydolnością mięśnia sercowego. W przypadku niskich wartości obwodowego oporu naczyniowego (np. we wstrząsie septycznym) można podawać dobutarninę z noradrenaliną. Dobutamina zwiększa w tych warunkach wielkość rzutu minutowego serca, podczas gdy od noradrenaliny oczekuje się zwiększenia wartości ciśnienia tętniczego poprzez przeciwdziałanie rozszerzeniu naczyń. Obecnie nastąpił renesans zainteresowania noradrenaliną - a w szczególności jej zastosowaniem u chorych w stanie wstrząsu septycznego. Informacje o konieczności stosowania dużych dawek (do 3 ug/kg mc./min, przy przeciętnym dawkowaniu leku w dziesiętnych u/kg mc.) są zbieżne z doniesieniami o istotnym zmniejszeniu liczby receptorów a w przebiegu posocznicy. Oprócz agonistycznego działania noradrenaliny na receptory a jej korzystny efekt u cho-

W ciągu ostatnich dwudziestu lat nastąpiło upowszechnienie metod mechanicznego wspomagania krążenia w leczeniu chorych z ostrą niewydolnością serca. Metodą standardowo stosowaną stała się kontrapulsacja śródaortalna (intraaortic ba/oon pump - lABP). Właściwe urządzenie składa się z cewnika, na końcu którego znajduje się balonik o długości 30 cm, ulegający rozprężeniu w fazie rozkurczu serca. Balon śródaortalny wprowadza się najczęściej drogą przezskórnego nakłucia tętnicy udowej. Jego koniec powinien znajdować się poniżej lewej tętnicy podobojczykowej, czyli ostatniego dużego odgałęzienia łuku aorty, co należy zweryfikować radiologicznie po wprowadzeniu urządzenia. Napełnianie balonu helem podczas rozkurczu serca pozwala na cykliczne zwiększenie szczytowego ciśnienia rozkurczowego, co prowadzi do poprawy perfuzji obwodowej, łącznie z przepływem wieńcowym krwi. Poprawa wieńcowego przepływu krwi następuje tylko u osób z obniżonym ciśnieniem tętniczym. Opróżnienie balonu śródaortalnego powoduje z kolei zmniejszenie ciśnienia końcoworozkurczowego, co znacznie zmniejsza opór dla przepływu krwi w początkowej fazie skurczu, zwiększając tym samym objętość wyrzutową serca. Wskazania do zastosowania mechanicznego wspomagania krążenia za pomocą kontrapulsacji śródaortalnej to: ostra niewydolność serca w okresie okołooperacyjnym u chorych poddanych operacjom kardiochirurgicznym (włącznie z zabiegami przeszczepienia serca); wstrząs kardiogenny w przebiegu zawału serca; ostra niedomykalność zastawki mitralnej; objawy niestabilnej dławicy piersiowej. Wprowadzenie balonu kontrapulsacyjnego jest przeciwwskazane u chorych z niedomykalnością zastawki aortalnej lub rozwarstwieniem aorty oraz u pacjentów po niedawnej «12 mies.) rekonstrukcji aorty piersiowej z wszyciem protezy naczyniowej.

9.6.4. Wspomaganie układu oddechowego Przywrócenie i utrzymanie drożności dróg oddechowych jest działaniem priorytetowym w postępowaniu z każdą

91 Wstrząs 247

zapewnić

optymalne

zaopatrzenie

oraz wentylację

przywrócić normalne wartości rzutu serca oraz ciśnienia tętniczego

tkanek w tlen

płuc

krystaloidy zapewnić drożność dróg oddechowych (intubacja, tracheotomia)

przywrócić objętość krwi krążącej (cewnikowanie żył kaniulami o szerokim świetle [poniżej 18G])

wspomagać wentylację lub wdrożyć mechaniczną wentylację

koloidy

preparaty krwiopochodne

leki o działaniu inotropowo dodatnim (katecholaminy) wentylacja mechaniczna z dodatnim ciśnieniem na końcu wydechu

ciągłe ciśnienie dodatnie w drogach oddechowych

leki o działaniu naczynioaktywnym (np. nitrogliceryna)

CPAP

monitorowanie: częstość oddechów gazometria RTG klatki piersiowej

monitorowanie: kolor skóry ciśnienie tętnicze częstość uderzeń serca ośrodkowe ciśnienie żylne ciepłota ciała inne (cewnikowanie tętnicy płucnej)

leczenie przyczynowe (typowe dla danej postaci wstrząsu): 1) opanowanie krwawienia 2) wykrycie i likwidacja ogniska zakażenia 3) rewaskularyzacja mięśnia sercowego 4) eliminacja czynnika uczulającego 5) stabilizacja złamań

lecznie powikłań: niewydolność nerek krwawienie do przewodu pokarmowego rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe

zapewnienie kontroli bólu i ulgi w cierpieniu: leki przeciwbólowe (opioidy) leki o działaniu sedacyjnym (np. małe dawki benzodwuazepin)

rozważenie uzupełniających metod leczenia wstrząsu (np. hemofiltracja)

Ryc. 9.2. Strategia leczenia chorego w stanie wstrząsu (cyt. za: Hinds C. J., Watsan D.: Intensive care. A concise textbook. 2nd ed. London, W. B. Saunders Co., 1996; 65-108)

osobą w stanie wstrząsu. Jeśli chory jest w ciężkim stanie niezbędne może okazać sit;: wprowadzenie rurki ustno-gardłowej lub nawet intubacja dotchawicza. Wszyscy chorzy w stanie, wstrząsu powinni oddychać powietrzem wzbogaconym w tlen (ryc. 9.2). Intubacja dotchawicza u niektórych chorych poprzedza wdrożenie mechanicznej wentylacji. Wskazania do rozpoczęcia sztucznej wentylacji mogą zaistnieć natychmiast po rozpoznaniu przyczyny wstrząsu (obrażenia OUN i klatki piersiowej) bądź też pojawić się w trakcie intensywnego leczenia (zespół ostrej niewydolności oddechowej).

9.6.5. Główne kierunki postępowania z chorym w stanie wstrząsu septycznego Do kanonów postępowania z chorym w stanie wstrząsu należy eliminacja możliwej przyczyny tego stanu (chirurgiczna likwidacja skutków urazu, w tym krwawienia, nacięcie lub drenaż ropnia). Oprócz leczenia objawowego wdrażanego natychmiast z uwagi na ciężki stan chorego należy koniecznie zidentyfikować źródło zakażenia i określić rodzaj wywołujących je drobnoustrojów. Obecność endotoksyny w krążeniu (nawet w przypadkach negatywnych wyników posiewów z krwi) wykrywa test limulus lysate (LAL). Należy jednak pamiętać, że wstrząs septyczny poza bakteriami mogą także wywołać wirusy, grzyby lub riketsje.

Stabilizacja krążenia za pomocą przetaczania płynów (roztwory krystaloidowe i koloidowe), leków naczynioaktywnych i o działaniu inotropowym jest postępowaniem objawowym, mającym na celu zwiększenie szans przeżycia chorych we wszystkich postaciach wstrząsu. W zależności od stanu chorego niezbędne stać się może wspomaganie układu oddechowego (tlenoterapia, sztuczna wentylacja). Postępowanie objawowe w przypadkach wstrząsu jest równie ważne, jak eliminacja zakażenia z uwagi na fakt, że nieodwracalne załamanie stanu chorego we wstrząsie następuje wskutek nieadekwatnej perfuzji tkankowej i rozwijającej się w jej następstwie uogólnionej hipoksji. W wielu badaniach stwierdzono, że u osób krytycznie chorych poziom zużycia tlenu zależy od jego dostawy. U osoby zdrowej wartości zużycia tlenu (VO) dopóty nie ulegają zmianie, dopóki dostawa tlenu (002) nie zmniejsza się poniżej wartości krytycznych. W posocznicy i wstrząsie septycznym patologiczna zależność wychwytu tlenu od jego dostawy jest konsekwencją zaburzeń dystrybucji przepływu krwi w rnikrokrążeniu, a zwłaszcza nadmiernego i utrzymującego się poszerzenia naczyń. Stwierdzono, że przeżycie chorych będących w stanie wstrząsu septycznego łączyło się z uzyskaniem u nich podwyższonych (ponad wartości normalne) wartości rzutu serca, 002 i V02. Sugerowano zatem konieczność osiągania podwyższonych wartości tych parametrów w celu pokrycia zwiększonych potrzeb metabolicznych ustroju w stanie wstrząsu septycznego i kompensacji skutków zaburzeń tkankowej ekstrakcji tlenu. U chorych, u których udało się opanować stan krytyczny, wartości wymienionych parametrów hemodynamicznych kształtowały się następująco: III

CI >4,5 l/min/m?

>600 l/min/m" VO) >170 l/min/m? (wartości zindeksowane, w przeliczeniu na m" powierzchni ciała). U niektórych chorych w stanie wstrząsu osiągnięcie wartości V02 przekraczających normę okazuje się niemożliwe, częściowo z powodu zmniejszonej rezerwy (co ogranicza możliwość zwiększenia 002)' lecz głównie z powodu zaburzeń dystrybucji przepływu i niezdolności tkanek do poboru i zużycia tlenu. Coraz powszechniejszy w świetle tych doświadczeń klinicznych staje się pogląd, że zdolność uzyskania przekraczających normę wartości wspomnianych parametrów wskazuje jedynie na istnienie rezerw fizjologicznych u tych chorych, a zatem oznaczać może lepsze rokowanie. III

0°21

III

9.6.5.1.

Antybiotykoterapia we wstrząsie septycznym Stosowanie najdroższych antybiotyków o szerokim spektrum działania w leczeniu krytycznie chorych jest nadal codzienną praktyką. Postępowanie takie może ratować życie, ale równocześnie może się przyczyniać do powstawania szczepów bakterii opornych na leczenie i stanowić istotne ogniwo w błędnym kole przyczyn i skutków zakażeń na oddziałach szpitalnych.

Ogólne zalecenia dotyczące wykorzystania antybiotyków są następujące: II należy stosować antybiotyki o wąskim spektrum działania; II wskazane jest ograniczenie czasu trwania antybiotykoterapii w zależności od klinicznych i laboratoryjnych wykładników jej skuteczności; " w przypadkach jedynie kolonizacjiobowiązuje powstrzymanie się od antybiotykoterapii. W odniesieniu do chorych w stanie wstrząsu septycznego zalecenia te są trudne do wdrożenia z uwagi na dramatyczny niekiedy przebieg choroby. W tej sytuacji schematy antybiotykoterapii empirycznej, wykorzystywane w innych aniżeli wstrząs septyczny postaciach zakażeń, nie spełniają pokładanych w nich nadziei. Wyniki badań dotyczących antybiotykoterapii empirycznej w przypadkach osób sztucznie wentylowanych oraz chorych na szpitalne zapalenie płuc (stanowiące jedną z częstszych przyczyn wstrząsu septycznego), zebrane na obu kontynentach amerykańskich i w Europie, wskazują na zwiększenie śmiertelności szpitalnej w porównaniu ze śmiertelnością chorych, u których antybiotykoterapię zastosowano zgodnie z antybiogramem. Postępowanie takie jest niestety często niemożliwe w sytuacjach naglących, wymagających natychmiastowego zastosowania antybiotyku. Jego wybór powinien wówczas uwzględniać charakterystykę chorego, określającą między innymi domniemane źródło zakażenia, stosowane dotychczas antybiotyki oraz informacje o florze bakteryjnej (i jej oporności) w szpitalu, w którym leczony jest chory w stanie wstrząsu septycznego. Brak antybiogramu w sytuacji wskazującej na konieczność natychmiastowego wszczęcia antybiotykoterapii jest według znaczącej liczby badaczy wskazaniem do zastosowania skojarzonego leczenia antybiotykami. We wstrząsie septycznym zaleca się kombinacje antybiotyku Jł-Iaktamowego z aminoglikozydem lub fluorochinolonu z wankomycyną. Zastosowanie leczenia skojarzonego należy rozważyć w przypadkach zakażeń obszarów trudnych dla penetracji antybiotyków, a stanowiących domniemane (lub pewne) ognisko zakażenia, takich jak kości, wsierdzie, opony mózgowe, a także przy podejrzeniu zakażenia potencjalnie patogennymi mikroorganizmami. Leczenie skojarzone ma poszerzać spektrum działania przeciwbakteryjnego antybiotyków, powodować skuteczniejsze niszczenie drobnoustrojów oraz ograniczać powstawanie opornych na antybiotyki szczepów bakterii. Nie udowodniono jednakże w sposób bezdyskusyjny wymienionych wyżej korzyści antybiotykoterapii skojarzonej i dlatego zasadność jej kontynuowania powinna być ponownie rozważona po 3-5 dniach i po ocenie klinicznej skuteczności leczenia. Według innych badaczy wprowadzenie do praktyki klinicznej antybiotyków o szerszym spektrum działania, takich jak cefalosporyny kolejnych generacji, karbapenemów i kombinacji antybiotyków Jł-Iaktamowych z inhibitorami Jł-Iaktamaz zmniejszyło znaczenie skojarzonego leczenia antybiotykami. Jednakże jest ono nadal uzasadnione u chorych z neutropenią. Niezwykle trudno odróżnić kolonizację od zakażenia, szczególnie gdy dotyczy ona układu oddechowego. Decydują tu kryteria kliniczne i obecność objawów zakażenia, takich jak gorączka, leukocytoza, odkrztuszanie ropnej plwociny. Rozpoznanie jest łatwiejsze, kiedy stwierdza się współistnienie zaburzeń hemodynamicznych oraz jeśli uda

9 / Wstrząs 249

się zidentyfikować źródło posocznicy poprzez posiew materiału pobranego z miejsc podejrzanych. Rozpoznanie potwierdzają dodatnie wyniki posiewu z krwi chorego i rozwój tych samych szczepów bakterii w materiale pobranym z przypuszczalnego miejsca zakażenia. Antybiotykoterapię często rozpoczyna się, zanim nastąpi identyfikacja drobnoustrojów odpowiedzialnych za zakażenie. Jest to zwykle uzasadnione ciężkim stanem chorego. W takich okolicznościach przed podaniem pierwszej dawki antybiotyków należy pobrać krew i materiał do badania bakteriologicznego ze wszystkich możliwych miejsc zakażenia (wydzielinę ropną, wymazy z dróg oddechowych, mocz, płyn z opłucnej lub jamy otrzewnej). Hodowla drobnoustrojów powinna być połączona z określeniem antybiotykowrażliwości. W wielu szpitalach stosuje się wewnętrzne wytyczne odnośnie do wyboru antybiotyku w określonych sytuacjach klinicznych. Wobec zwiększającej się stale liczby drobnoustrojów opornych na działanie antybiotyków ścisła współpraca oddziału klinicznego i pracowni mikrobiologicznej ma tu ogromne znaczenie. Na wielu oddziałach intensywnej terapii pobiera się regularnie (np. dwa razy w tygodniu) materiał do badań bakteriologicznych. Wyniki tych badań ułatwiają często wstępny wybór leku. Wykazano, że wybór właściwego antybiotyku w leczeniu chorych z posocznicą spowodowaną bakteriami Gram-ujemnymi prowadzi do zmniejszenia częstości występowania wstrząsu i ograniczenia śmiertelności. Badaniom bakteriologicznym podlegają również kaniule naczyniowe i cewniki. Wymazy z nosa, gardła i odbytnicy, jak również plwocinę i mocz należy pobierać rutynowo przy przyjmowaniu chorego na oddział. Stosowanie antybiotyków w leczeniu osób chorych na posocznicę i w stanie wstrząsu septycznego jest jednym z trudniejszych problemów intensywnej terapii. Niepowodzenie tego leczenia łączy się przynajmniej częściowo z nasileniem uwalniania endotoksyny, co spowodowane jest działaniem antybiotyków. Zjawisko to spostrzeżono w przebiegu leczenia penicyliną, cefotaksymem, kanamycyną, gentamycyną i chinolonami. W patomechanizmie zmian uruchamianych w trakcie antybiotykoterapii biorą udział cytokiny (TNF-a, IL-l, IL-6). Wykazano również, że monocyty ludzkie zwiększają produkcję TNF-a w obecności endotoksyny uwalnianej pod wpływem antybiotyków. W badaniach osób w stanie wstrząsu septycznego, u których stężenia endotoksyn były wykrywalne, stwierdzano istotne zwiększenie jej stężenia po rozpoczęciu antybiotykoterapii. U tych chorych notowano też mniejsze nasilenie bakteriemii jako oczekiwany efekt działania antybiotyków. Różny wpływ antybiotyków p-laktamowych na uwalnianie endotoksyny można przynajmniej częściowo tłumaczyć wiązaniem i hamowaniem działania białek wiążących penicyliny. Zastosowanie antybiotyków uszkadzających ścianę komórkową bakterii wiąże się ze zwiększonym uwalnianiem endotoksyny w porównaniu z antybiotykami o innym sposobie działania. Wyniki przedstawionych tu badań mają znaczenie kliniczne. Stosowanie antybiotyków pozostaje istotnym elementem leczenia przyczynowego chorych z posocznicą i będących w stanie wstrząsu septycznego i nie ma obecnie logicznych przesłanek, by z niego rezygnować. W świetle wyników tych badań zasadne wydają się jednak zmiany w strategii stosowania antybiotyków w leczeniu tej grupy chorych. Jednym z możliwych wariantów postępowania utrudniającego uwalnianie endotoksyny jest wpro-

wadzenie antybiotyku do leczenia dopiero po osiągnięciu stabilizacji krążenia u chorych, u których doszło do dekompensacji układu krążenia w przebiegu posocznicy. Odroczenie rozpoczęcia antybiotykoterapii wydaje się postępowaniem logicznym, gdyż nie nasila ujemnych skutków hemodynamicznych endotoksemii. Konieczne jest jednak udokumentowanie korzyści płynących z takiego postępowania wynikami badań wieloośrodkowych. Zmiana strategii leczenia antybiotykami ma bowiem nie tylko wymiar merytoryczny, lecz łączy się również z istotną zmianą filozofii leczenia.

9.6.6. Leczenie uzupełniające we wstrząsis Utrzymująca się od lat duża śmiertelność chorych z posocznicą stanowi bodziec do badań nad wspomagającymi metodami leczenia. Obserwacja patomechanizmu zmian wyzwalanego przez niekontrolowane rozprzestrzenianie się reakcji zapalnej skierowała wysiłki zespołów badawczych na badanie możliwości hamowania mediatorów tej reakcji. Mimo zachęcających wyników badań doświadczalnych nie uzyskano jednoznacznego potwierdzenia ich przydatności w warunkach klinicznych. Jednym z powodów jest to, że próby nieselektywnego oddziaływania na mediatory reakcji zapalnej tłumią zarówno szkodliwe, jak i korzystne efekty ich działania. Wydaje się jednak, że należy zwrócić uwagę na wymienione poniżej grupy leków. 9.6.6.1.

Glikokortykosteroidy Związki te odznaczają się zdolnością hamowania wzbudzanej przez układ dopełniacza aktywacji granulocytów, zmniejszenia uwalniania metabolitów kwasu arachidonowego, stabilizacji błon lizosomów i hamowania syntezy cytokin. Użycie dużych dawek tych leków (metyloprednizolon 30 mg/kg mc.) okazało się u chorych z posocznicą wręcz szkodliwe. Zainteresowanie badaczy skupia się obecnie na działaniu tak zwanych stresowych dawek hydrokortyzonu. Odpowiadają one aktywnościom kortyzolu osiąganym u ludzi po stymulacji dawką 40 jednostek ACTH. Są to wartości 20-30 razy większe aniżeli u zdrowych osób i ponad 80-140 razy mniejsze od dawek stosowanych dotychczas chorych z posocznicą. Wlew stresowych dawek hydrokortyzonu (SO mg co 8 h) skracał istotnie czas stosowania leków naczynioaktywnych u osób w stanie wstrząsu septycznego. Obserwowano u nich równocześnie ustępowanie dysfunkcji narządowej. Dla uzyskania wiążących wniosków postuluje się kontynuowanie tego kierunku badań i objęcie nimi większej grupy chorych. 9.6.6.2.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne Hamowanie aktywności cyklooksygenazy przez leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NSLPZ), takie jak kwas acetylosalicylowy, indometacyna czy ibuprofen, ogranicza produkcję eikozanoidów. U chorych z posocznicą ibuprofen istotnie zmniejszał metabolizm kwasu arachidonowego. Obserwowano równocześnie obniżenie

temperatury ciała, zmniejszenie częstotliwości skurczów serca i maksymalnego ciśnienia w drogach oddechowych, wraz z tendencją do cofania się objawów wstrząsu. Trwa obecnie ocena kliniczna bardziej swoistych leków hamujących aktywność lipooksygenazy i przeciwdziałających czynności leukotrienów.

9.6.6.3.

Przeciwciała monoklonalne Działanie przeciwciał monoklonalnych skierowane jest przeciwko konkretnym mediatorom reakcji zapalnej lub ich receptorom. Mogą one zatem umożliwiać kontrolę nad tą reakcją. Zgodnie z tą przesłanką przeprowadzono doświadczenia na zwierzętach. Wstępne wyniki III fazy badań klinicznych dotyczących przeciwciał monoklonalnych anty-TNF-a u myszy sugerowały ich korzystne działanie i możliwość zastosowania w leczeniu chorych będących w stanie wstrząsu septycznego. Alternatywnym kierunkiem badań jest zwalczanie skutków działania toksyn produkowanych w miejscu zakażenia. Istnieją możliwości zastosowania leczenia skierowanego przeciw krążącej endotoksynie w przypadkach bakterii Gram-ujemnych. Immunoterapia ludzką poliklonalną surowicą skierowana przeciwko rdzeniowi endotoksyny chroni osoby z grupy wysokiego ryzyka przed rozwojem wstrząsu septycznego. Użycie jej niesie jednak ryzyko przeniesienia zakażenia, zaś miano przeciwciał w tej surowicy jest zmienne. Istotnym osiągnięciem w tej dziedzinie było wyprodukowanie ludzkich monoklonalnych przeciwciał IgM wiążących lipid A. Lek ten zmniejszał istotnie śmiertelność w ciągu 28 dni u chorych z bakteriemią wywołaną przez bakterie Gramujemne. Koszty takiego leczenia sąjednak wysokie, co stanowi główną przeszkodę w jego szerszym zastosowaniu klinicznym.

9.6.6.4 Rekombinowanie, ludzkie aktywne białko C (drotrecogin) Białko C jest zależnym od witaminy K czynnikiem syntetyzowanym w wątrobie i wydzielanym jako zymogen. Posiada ono właściwości przeciwzakrzepowe, przeciwzapalne i profibrynolityczne. W kontrolowanych, wieloośrodkowych badaniach klinicznych wykazano, że rekombinowane, ludzkie aktywowane białko C (drotrecogin) zmniejsza o 19,4% względne ryzyko zgonu chorych z ciężką posocznicą. Do możliwych powikłań leczenia tym preparatem należąkrwawienia w czasie jego dożylnej infuzji. Wydaje się, że czynione od ponad pół wieku wysiłki zmierzające do wprowadzenia skutecznego leku wspomagającego podstawowe leczenie chorych z ciężką posocznicą uwieńczone zostały sukcesem. Przy właściwym ustaleniu wskazań do zastosowania drotrecoginu okazuje się on lekiem ratującym życie.

nicznych z wykorzystaniem hemofiltracji przeprowadzono u chorych, u których w przebiegu wstrząsu septycznego doszło do ostrej niewydolności nerek. W badaniach tych notowano dużą śmiertelność zarówno chorych poddanych zabiegowi ciągłej hemofiltracji, jak i hemodializie. Wskazane jest przeprowadzenie wieloośrodkowych badań oceniających przydatność tego sposobu postępowania. Potencjalne korzyści obejmują oprócz eliminacji cytokin również możliwość usuwania komponentów dopełniacza, p-endorfin i bradykininy. Endotoksyna nie może być usuwana tą drogą z powodu jej dużego ciężaru cząsteczkowego. Testuje się jednak możliwości jej adsorpcji z wykorzystaniem polimyksyny i odmiennych systemów hemofiltracji. Panuje przekonanie, że aby zapobiec niewydolności wielonarządowej, hemofiltrację u chorych z posocznicą i będących w stanie wstrząsu septycznego należy stosować jak najwcześniej.

9.5.7. Postępowanie we wstrząsie anafilaktycznym Wdrożenie intensywnej terapii chorych w stanie wstrząsu anafilaktycznego powinno być poprzedzone odstawieniem substancji uczulającej, jeżeli objawy wstrząsu wystąpiły w czasie podawania antygenu (tab. 9.15). W przypadkach zatrzymania krążenia należy wdrożyć postępowanie resuscytacyjne. Stosowanie leków o działaniu uzupełniającym, takich jak aminofilina czy leki przeciwhistarninowe, rozważa się dopiero w późniejszym okresie leczenia. Tab. 9.15. Postępowanie lecznicze we wstrząsie anafilaktycznym Adrenalina 0.5-1 mg podawana powoli dożylnie (w ciągu 5 min) lub domięśniowo, jeżeli nie istnieje ryzyko zmniejszenia wchłaniania. W razie potrzeby podaż adrenaliny można kontynuować poprzez wlew dożylny Zapewnienie drożności dróg oddechowych (intubacja dotchawicza, tracheotomia) Tlenoterapia lub zastosowanie wentylacji mechanicznej Intensywne przetaczanie płynów Noradrenalina we wlewie dożylnym (0,1-3,0 ~g/kg/min), jeżeli płynoterapia i zastosowanie adrenaliny nie przywróciły prawidłowych wartości ciśnienia tętniczego Glikokortykosteroidy (hydrokortyzon 2,0 g i.v.) - podanie należy rozważyć, jeżeli utrzymuje się kurcz błony mięśniowej drzewa tchawiczo-oskrzelowego.

PiŚMIENNICTWO Ameriean

College

ne Consensus

9.6.6.5. Hemofiltracja Obok prób zmiany reakcji zapalnej rozważa się także inne sposoby leczenia uzupełniającego polegające na usuwaniu z ustroju substancji prozapalnych (cytokin, metabolitów kwasu arachidonowego ). Większość z tych substancji ma mały ciężar cząsteczkowy, co umożliwia ich usuwanie przez hemofiltrację lub hemodializę. Zdecydowaną większość badań kli-

gan failure

of Chest

and guidelines

Crit. Care Med., Berk .J.L.: Multiplc hook

Physicians,

Conferenee

Soeiety

Cornmittce:

of Critieal

for the use of innovative

Care

Mediei-

for sepsis

Definitions

thcrapies

and orin scpsis.

1992; 20: X64·X74

organ

of critical

failure.

eare.

In: Berk .J.L., Sampliner

Boston,

Little,

Brown

.J.E., eds: lłand-

and Cornpany,

1990;

43-58 Briegel

J., Forst H., Haller

B., Hummel

T., Lenhart

ses of hydrocortisone tive, randomized, 1999; 27: 723-732

M., Sehelling A., Heyduek reverse

double-blind,

G., Kilger

E., Kuprat G., Hemmer

M., Stoli

hypcrdynarnic single-center

c., Peter

septie

K.: Stress do-

siwek:

A prospcc-

study, Crit. Care Mcd.,

91 Wstrząs 251

Candido K.D.: Management ofshoek statcs. In: Collins Y.J., ed.: Physiologic and pharrnacological bases of ancsthcsia. 1st ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1996; 269-280 Candido K.D.: SI1OCk:Pathophysiology and diagnosis. In: Collins V.J. cd.: Physiologic and pharmacological bascs of anesthesia. 1st ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1996; 255-268 Dhainaut J.-F.A., Tenaillon A., Tulzo Y.: Platelet-activating factor receptor antagonist BN52021 in the treatment of scvcrc sepsis: a randomized, double-blind, placcbocontrolled, multiccntcr c1inical trial. BN 52021 Sepsis Study Group. Crit. Care Mcd., 1994; 22: InO-In8 Don H.F.: Ventilatory management ofthe critically iii patien!. In: Berk J.L., Sarnplincr J.E., cds: Handbook of critical care. Boston, Little, Brown and Company, 1990, 183-213 Giroir B.P., Carrol S.F., Scannon P.J.: Bactericidal/permeability-increasing protein (BPI): Structure, function, and clinical applications. In: Vincent J.-L., cd.: Ycarbook of intensivc carc and emergency medicinc. Berlin, Springer-Verlag, 1999; 14-24 Hamilton-Davies C., Mythen M.G., Wcbb A.R.: Endotoxin immunc status and protcction against multiple organ dysfunction syndrome in thc surgical paticnts, In: Vincent J.-L., cd.: Yearbook of intensivc care and emcrgency medicinc. Berlin, Springcr-Verlag, 1996; 24-38 lIinds c.J., Watson D.: lntcnsivc Care. A concise textbook. 2nd ed. London, W.B. Saunders Co., 1996; 65-108 Lamy M., Mathy-Harkert M., Deby-Dupont G.: Neutrophil-induccd oxidative strcss. In: Vincent J.-L., cd.: Ycarbook of intensive care and cmergency medieinc. Berlin, Springer, 1996; 83-95 Lorcntc J.A., Landin L., de Pablo R., Renes E., Liste D.: L-arginine pathway in thc sepsis syndrome. Crit. Care Med., 1993; 21: 1287-1295 Marino P.L.: The ICU Book. 2nd ed. Baltimorc, Williams & Wilkins, 1998; 207-259 i 691-708 Marshall J.c.: Infection and the host scptic response: implications for c1inical triais of mediator antagonism. In: Vincent J.-L., ed.: Yearbook of intensivc care and emergency mcdicine. Berlin, Springer-Verlag, 1994; 3-13 Martin c.: Why, when, and how I usc norepinephrine in the treatment of scptic shock. In: Vincent J.-L., ed: Yearbook of intensivc care and emcrgency medicine. Berlin, Springer-Verlag, 1999; 1"/5-188 Matuschak G.M.: Ox idative strcss and oxygen-dependent cytokine production. In: Vincent J.-L., cd.: Yearbook of intensive care and emergcncy medicinc. Berlin, Springer-Verlag, 1995; 413-421 Me Nicol L., Andersen LW., Liu G., Doolan L., Black L.: Markers of splanchnic perfusjon and intestinal translocation ofcndotoxins during cardiopulrnonary bypass: cffccts of dopamine and milrinone. J. Cardiothorac. Vasco Anesth., 1999; 13: 292-298 Okajima K., Uchiba M., Murakami K.: Antithrombin replaccmcnt in OlC and MOF. In: Vineent J.-L., cd: Yearbook of intensive care and emergency rncdicine. Berlin, Springcr-Vcrlag, 1995; 457-464 Opal S.M.: Clinicaltrials ofnovcl thcrapcutic agents: why did they faj!') In: Vincent J.-L., ed.: Ycarbook of intensive care and emergency medicine. Berlin, Spr inger-Vcrlag, 1995; 425-436 Pajkrt D., van der Poll T., van Deventer S.J.H.: Inflammatory response during human endotoxemia. In: Vincent J.-L., cd.: Yearbook of intensive care and emergency mcdicine. Berlin, Springer-Verlag, 1997; 14-30 Pinsky M.R.: Balancing the inflamrnatory responsc in scpsis. In: Vineent J.-L., cd.: Yearbook of intensive eare and emergeney medieine. Berlin, Springcr-Verlag, 1998; 3-13 Pinsky M.R.: The proces s of dying from eritieal illness. In: Vincent J.-L., ed.: Yearbook of intcnsive care and emergeney medicine. Berlin, Springer-Verlag, 1996; 3-10 Pugin .I.: Recognition of bactcria and bacterial products by host immune cells in sepsis. In: Vinccnt J.-L., ed.: Yearbook of intensive care and emcrgcncy rnedicine. Berlin, Springer-Verlag, 1996, 11-23 Rogicrs P., Zhang H., Vinccnt J.L.: Hcmofiltration in sepsis and septic shoek. In: Vincent J.-L., ed.: Ycarbook of intcnsive care and emergency medicine. Bcrlin, Springcr-Verlag, 1997, 133-139 Rybicki Z.: Intensywna terapia dorosłych. I Wyd. Gdańsk, Novus Orbis, 1994; 245-313 Shenep .I.L., Flynn P.M., Barrett F.F., Stidham G.L., Estenkirchner D.F.W.: Serial guantitation of cndotoxemia and bacteriemia during therapy lor gram-negative bacterial sepsis. J. Infec!. Dis.,1988; 157: 565-568 Shoemaker W.C., Kram H.B.: Pathophysiology, monitoring, outcome prediction, and therapy of shock and trauma states. In: Berk J.L., Sampliner J.E., cds: Handbook of critical care. Boston, Little, Brown and Cornpany, 1990; 425-453

Spencer R.C.: Nosocornial infection in the intensive care unit: a guestion of survcillance. Intensive Care World, 1993; lO: 173-176 Strutz F., Heller G., Krasemann K., Krone B., Muller G.A.: Relationship of antibodies to endotoxin corc to mortality in mcdieal paticnts with scpsis syndrome. Intensive Care Med., 1999; 25: 435-444 Szulc R.: Wybrane problemy antybiotykoterapii w leczeniu krytycznie chorych. Nowiny Lekarskie, 1998; 67: 834-841 Tominaga GT., Waxman K.: Plasma and blood substitutes. In: Ayres S.M., Grenvik A., Holbrook P.R., Shoemaker W.C., cds: Textbook of critical care. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 1995 Whalcn J.B., Tuman K.l: The acutely bleeding patient. Anesthesiol. Clin. N. Amer., 1996; 14: 495-513

Gojenie ran Waldemar L. Olszewski

10.1. Wprowadzenie 10.2. Mońologia i funkcje komórek skóry

10.3. Fazy gojenia się rany 10.4. Zakażenia ran

10.1. WPROWADZENIE

10.2.

W rozdziale tym przedstawiono - w formie schematów i ilustracji - praktyczne wiadomości dotyczące patofizjologii gojenia się ran powłok. Nie uwzględniono zagadnień gojenia się ran wewnętrznych, a więc ran w obrębie narządów i błon śluzowych, ponieważ wciąż jeszcze brak klinicznych metod obserwacji tych procesów i ich regulowania. W celu racjonalnego leczenia ran konieczna jest znajomość biologii rany, w tym wiedzy na temat funkcji komórek uszkodzonej tkanki oraz populacji komórek odpornościowych biorących udział w gojeniu; mechanizmów ich mobilizacji; ich produktów (takich jak cytokiny, chemokiny i czynniki wzrostu); zakażeń, których źródłem są drobnustroje (bytujące w powłokach chorego, w środowisku i drobnoustroje szpitalne) oraz reakcji na białka bakteryjne. Gojenie się rany nie jest procesem jedynie miejscowym. W tekście tym opisano również reakcje układu chłonnego na ranę. Najwięcej uwagi poświęcono ranom przewlekłym (w tym także owrzodzeniom kończyn powstającym w wyniku przewlekłej niewydolności żylnej i cukrzycy), zakażeniom i skuteczności antybiotyków.Niezwykle ważne jest zagadnienie niedożywienia jako czynnika utrudniającego gojenie. Wspomniano także o rozwijającym się kierunku terapeutycznym pobudzania procesu gojenia poprzez podawanie czynników wzostu.

MORFOLOGIA

I FUNKCJE KOMÓREK SKÓRY

10.2.1.

Komórki i funkcja naskórka 10.2.1.1. Skład komórkowy naskórka Naskórek tworzą następujące rodzaje komórek: keratynocyty (wytwarzają czynniki zapalne, takie jak cytokiny i chemokiny); komórki Langerhansa (najbardziej immunogenne komórki ustroju); II limfocyty cytotoksyczne.

10.2.1.2. Funkcje Podstawowe funkcje, jakie spełnia naskórek, to: II ochrona przed wysychaniem, wnikaniem drobnoustrojów i substancji toksycznych; utrzymywanie równowagi płyn owej ustroju; czucie powierzchowne. Pełna regeneracja naskórka następuje dopiero po 2-3 tygodniach!

NASKÓREK

SKÓRA

CXCL-1 FGF VEGF \

~ NACZYNIE KRWIONOŚNE

Ryc. 10.1. Zapalna faza gojenia się rany skóry. Komórki i czynniki humoralne biorące udział w procesie wynaczyniania komórek i oczyszczania rany. Komórki: płytki krwi, granulocyty, makrofagi. Czynniki humoralne: cytokiny - interleukina 1 (lL-1), czynnik martwicy nowotworów (TNF-u); czynniki wzrostu: transformujący (TGF-u, P). fibroblastów (FGF). insulinopodobny (lGF). keratocytów, śródbłonka - angiogenetyczny (VEGF); czynniki płytkowe: PDGF AB i BB; chemokiny: białko chemotaktyczne makrofagów (MCP-1), CXCL-1, 5 i 7; receptory dla chemokin: CXCR1, 2. Wymieniono jedynie niektóre najważniejsze czynniki humoralne. Niedobór czynników spowodowany upośledzeniem produkcji przez komórki uszkodzonej tkanki oraz komórki naciekające powoduje opóźnienie procesu gojenia. Zakażenie i niedokrwienie są głównymi czynnikami powodującymi spowolnienie procesu gojenia.

10.2.2. Komórki i funkcja skóry właściwej 10.2.2.1.

Skład komórkowy Skórę właściwą tworzą następujące rodzaje komórek: stałe: fibroblasty, komórki śródbłonkowe naczyń krwionośnych i limfatycznych; napływowe: makrofagi, komórki dendrytyczne (w tym prekursory komórek Langerhansa), komórki tuczne; recyrkulujące: limfocyty.

10.2.2.3.

Funkcje skóry właściwej Skóra właściwa spełnia następujące funkcje: chroni tkanki i narządy przed urazami; umożliwia utrzymanie równowagi wodnej poprzez regulację przepływu krwi; pełni funkcję termoregulacyjną; zapewnia produkcję czynników wzrostu, cytokin i chemokin w przebiegu reakcji zwalczających zakażenie i podczas gojenia się ran.

10.2.2.2.

10.3.

Skład substancji podstawowej

FAZY GOJENIA SIĘ RANY

Kolagen; fibronektyna; tenascyna;

laminina; glikozaminoglikany; kwas hialuronowy; czynniki wzrostu.

Faza zapalna - zwiększenie przepływu krwi i ciśnienia parcjalnego tlenu w tkankach, wynaczynianie płytek i czynników płytkowych, granulocytów i prekursorów makrofagów, aktywacja makrofagów tkankowych, wytwarzanie cytokin i chemokin, wynaczynianie przeciwciał z osocza.

10/ Gojenieran 255

MMP1, 2, 3, 13 MMP1, 2, 3

FIBRYNA

TIMP MMP1, 2, 3, 13

u-PA

~ SKÓRA FIBROBLAST ZIARNINA

KOLAGEN

Ryc,.'O.2. Faza wytwórcza gojenia się rany skóry. Skład czynników humoralnych ulega zmianie w porównaniu z fazą zapalną. Złogi. fibryny ulegaj~ rozpuszczeniu, następuje migracja fibroblastów i komórek śródbłonka w dnie rany oraz rozpoczyna się proliferac!a keratynocytow. Fibroblasty wytwarzają I wydzielają kolagen. Pomocne są w tej fazie enzymy torujące drogę na pełzającym komorkom. Czynniki humoralne: metaloproteinazy (MMP1, 2, 3 i 13), inhibitor metaloproteinaz (TIMP), urokinazowy i tkankowy aktywator plazrninoqenu (u-PA I t-PA). Zakażenie rany I lityczne enzymy bakteryjne hamują tę fazę gojenia.

Wytwarzanie tkanki łącznej - synteza kolagenu i związków substancji podstawowej. W procesie tym niezbędne są: aminokwasy, jony żelaza, cynk, witamina A i C, miedź. Synteza trwa 1-2 tygodni, zaś przywrócenie struktury mechanicznej 3-4 tygodni. Obkurczanie rany. Nie jest to pokrywanie rany keratynocytami, lecz obkurczanie fibroblastów poprzez blokowanie ich pozycji przez odkładany i dojrzewający kolagen oraz gl ikozam inogi ikany. Przebudowywanie rany (tworzenie krzyżowych połączeń kolagenu). Faza ta trwa od 3 tygodni do wielu lat. Następuje wówczas degradacja nadmiaru kolagenu, zmniejszenie gęstości sieci kapilarnej, zmniejszenie zawartości glikozaminoglikanów i nacieków komórkowych. Wartość siły potrzebnej do rozerwania rany po 3 tygodniach gojenia wynosi 20% wartości siły niezbędnej do rozerwania zdrowej skóry, natomiast po pełnym zagojeniu nie przekracza 70% tej siły. Komórkowe procesy gojenia się rany zostały przedstawione na rycinach 10.1 i 10.2. Komórki uczestniczące w gojeniu ran skóry to keratynocyty, granulocyty, komórki dendrytyczne (w tym komórki Langerhansa), makrofagi tkankowe, limfocyty, komórki tuczne.

10.3.1. Czynniki wzrostu regulujące odpowiedź komórkową w ranie Czynniki wzrostu regulujące odpowiedź nie przedstawiono w tabeli 10.1.

komórkową

w ra-

10.3.2. Ogólnoustrojowa

reakcja na ranę

Każdej jałowej i zakażonej ranie towarzyszy odczyn w układzie chłonnym i ośrodkowym układzie nerwowym. Zależności te przedstawiono schematycznie na rycinie 10.3. Zmiany w układzie chłonnym, drenującym ranę urazową i chirurgiczną, obrazują limfoscyntygramy (ryc. 10.4 i 10.5). Programowa rana chirurgiczna (powstająca w wyniku planowej operacji) nie jest przygotowana na odpowiedź na antygeny bakteryjne, ponieważ: odsłonięciu ulega duża powierzchnia tkanek przy małym ich urazie, stąd: nie dochodzi do aktywacji keratynocytów i ekspresji przez nie antygenów HLA DR; nie następuje pobudzenie naskórkowych komórek Langerhansa; nie powstają sygnały chemokinowe i cytokinowe pochodzące z komórek naskórka; wynaczynianie komórek odpornościowych z krwi jest opóźnione, a w rezultacie: następuje głównie reakcja granulocytarna (ryc. 10.6); reakcja limfocytarna i reakcja makrofagów rozwija się później w porównaniu z ranami urazowymi, w których doszło do uszkodzenie dużej masy tkanek; w przypadku grożącej kontaminacji bakteryjnej konieczne staje się profilaktyczne podanie antybiotyków.

Tab. 10.1. Czynniki

wzrostu

regulujące

odpowiedź

komórkową

w ranie

Czynniki wzrostu

Odpowiedź komórkowa

FGF

EGF

PDGF

IGF

TGF-p +

+

+

+

fibroblasty - synteza i proliferacja

+

+

+

+

angiogeneza

+

+

+

keratynocyty - proliferacja

wytwarzanie

substancji podstawowej

nabłonkowyczynnikwzrostu (epidermal growth factor)

FGF -

fibroblastycznyczynnikwzrostu (fibroblast growth factor)

IGF -

insulinopodobnyczynnikwzrostu (insulin-like growth factor) -

VEGF -

+

+ +

płytkowy czynnikwzrostu (platelet-dervied growth factor)

EGF -

TGF-~

+

+

+

+

chemotaksja PDGF -

+

+

VEGF

transformującyczynnikwzrostu (transforming growth factor) naczyniowynabłonkowy czynnikwzrostu (vascu/arendothelial growth factor)

III

odczyn węzłowy

III

11III

rana

odczyn węzłowy

rozległość zmian zapalnych

resekcja jelita

goci strupem, zużycie tlenu przez naciekające komórki i bakterie); wysuszenie rany (w przypadku ran niepokrytych opatrunkiem); nadmierny wysięk w ranie (enzymy proteolityczne); zakażenie rany (z powodu obniżonej miejscowej odporności, nadkażenia florą szpitalną); niekontrolowany odczyn zapalny pojawiający się wskutek nadmiaru cytokin; uraz rany (środki antyseptyczne niszczące ziarninę, częste zmiany opatrunków). Silne środki antyseptyczne, w tym spirytus oraz preparaty jodoWe i chlorowe, niszczą napełzający naskórek i ziarninę,

odczyn węzłowy

10.3.4. Ogólnoustrojowe gojenia ran

czynniki hamujące proces

owrzodzenie podudzia rozległość zmian zapalnych

I

-

martwica palucha

I __ 1

_

I I

cukrzyca _

_

Ryc. 10.3. Schemat ilustrujący

odpowiedź układu chłonnego oraz osi przysadkowo-nadnerczowej na mechaniczne uszkodzenie tkanek. Każdej ranie towarzyszy natychmiastowy odczyn w regionalnych węzłach chłonnych na antygeny własnej tkanki i na antygeny bakteryjne. gdy dochodzi do zakażenia. Wielkość odpowiedzi układu chłonnego zależy od rozległości urazu i rodzaju zakażenia

Do ogólnoustrojowych czynników hamujących proces gojenia ran należy zaliczyć: •• niedostateczne ukrwienie (brak wynaczyniania komórek odpornościowych, przeciwciał i substratów energetycznych); III utratę białek ustroju (katabolizm, zmniejszenie anabolizmu, niedostateczny dowóz kalorii, zmniejszone stężenie aminokwasów w ranie); 11II niedożywienie (niedostateczne stężenie białek i aminokwasów) z poziomem albumin <2,0 g/dl, transferryny <100 mg/dl, limfocytozą <800/J.!1; III zakażenia ogólnoustrojowe.

10.3.3. Miejscowe czynniki hamujące proces gojenia ran Wśród miejscowych czynników hamujących proces gojenia ran należy wymienić: •• niedostatecznąpodaż energii i białek oraz bodźców anabolicznych; •• niedotlenienie tkanek (niedostateczny przepływ krwi, pokrycie rany wysiękiem lub nieprzepuszczającym wil-

10.3.5. Stany chorobowe przebiegające z utratą białek i energii, wpływające na gojenie się ran Stany chorobowe przebiegające z utratą białek i energii to: 11II uraz operacyjny, rozległe rany, zakażenie, przyjmowanie glikokortykosteroidów, uraz psychiczny;

101 Gojenie ran 257

Ryc. 10.4. Limfoscyntygram kończyn dolnych pokazujący rozszerzone naczynia chłonne oraz powiększone węzły chłonne w następstwie rany tłuczonej lewej goleni. Ponadto widoczne wynaczynianie i wychwytywanie znacznika w miejscu urazu wdolriej części goleni. Zmiany w układzie chłonnym utrzymują się przez wiele tygodni, a nawet miesięcy po klinicznym zagojeniu się rany, tak długo aż wygaśnie proces zapalny i proces przebudowy rany.

• • •

cukrzyca, nowotwór złośliwy, niewydolność nerek; choroba Crohna i Leśniowskiego, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, gastroenteropatia wysiękowa; jatrogenne przetoki jelitowe.

Ryc. 10.5. Limfoscyntygram kończyn dolnych po pIanowej operacji chirurgicznej prawego stawu biodrowego. Zanik (włóknienie?) węzłów pachwinowych i pojawienie się 3 węzłów podkolanowych jest wynikiem reakcji układu chłonnego na miejscowy uraz operacyjny.

<:;>

~

bakterie

~@

~® @

10.3.6. Powikłania w gojeniu się ran związane z utratą beztłuszczowej masy ciała Powikłania w gojeniu się ran związane z utratą beztłuszczowej masy ciała przedstawiono w tabeli 10.2. Wpływ katabolizmu i anabolizmu na skład komórkowy i macierzy rany przedstawiono schematycznie na rycinie 10.7.

~~: -------:-:~..&

~ fibroblasty

~

komórka

tuczna

Ryc. 10.6. Programowa rana chirurgiczna nie jest dostatecznie przygotowana na zakażenie. Powierzchnia, jaka może być objęta kolonizacją bakteryjną, jest duża, zaś masa uszkodzonych tkanek jest mała. Mobilizacja komórek odpornościowych jest ograniczona, ponieważ sygnał do wynaczyniania z powodu małej masy zniszczonych komórek jest słaby, stąd opóźniona odpowiedź keratynocytów, makrofagów i limfocytów - w przeciwieństwie do rany urazowej, w przypadku której uszkodzenie tkanek jest znaczne.

Tab. 10.2. Wpływ utraty beztłuszczowej przebieg gojenia się ran

masy ciała na

Śmiertelność

Utrata masy (%)

Utrata białek

Powikłania

10

1 kg

zaburzenia odporności, częstsze zakażenia

10

20

2 kg

zaburzenia gojenia, zakażenia

30

30

3 kg

brak gojenia, odleżyny, zapalenie płuc

50

40

4 kg

śmierć

100

(%)

10.4.1. Główne źródła zakażenia ran Podstawowe źródła zakażenia to flora własna, środowiskowa oraz szpitalna. Źródła te przedstawiono schematycznie na rycinie 10.8.

10.4. ZAKAŻENIA RAN Normalna flora bakteryjna występująca na skórze między palcami rąk i stóp oraz na skórze brzucha i krocza obejmuje: III na skórze rąk - Staphylococcus epidermidis i inne gronkowce koagulazoujemne, bakterie z rodzaju Corynebacterium; III na skórze stóp - Staphylococcus epidermidis i inne gronkowce koagulazoujemne, Staphylococcus aureus, bakterie z rodzaju: Acinetobacter, Bacillus, Enterobacter, Enterococcus; III na skórze krocza - Staphylococcus aureus, Escherichia coli, bakterie z rodzaju Enterobacter, Enterococcus, Proteus, Bacillus.

10.4.2. Szczepy bakteryjne najczęściej spotykane w zakażonych ranach W tabeli 10.3 zostały wymienione szczepy bakteryjne najczęściej spotykane w zakażonych ranach. Patogenność bakterii zależy od: III zdolności adhezji (adhezyny, np. białko M paciorkowców, kwas lipoteichowy paciorkowców, glukany Streptococcus mutans); III obecności u gospodarza receptorów dla adhezyn bakteryjnych;

W warunkach normalnych wymienione szczepy przebywające na powierzchni skóry nie są patogenne i ich liczba przypadająca na jednostkę powierzchni jest ograniczona. Wszystkie szczepy są wrażliwe na większość antybiotyków.

Ryc. 10.7. Zaburzenia

IJ {9

I

A~

skóra

~t;J;!~

granulocyty

~~t;;..!.

fibroblast

::t/Ci : f2 kolagen

anabolizm

t

katabolizm

D

anabolizm

katabolizm

D

t

procesu gojenia się rany związane z niedoborami białkowymi. Po prawej stronie ryciny przedstawiono stan charakteryzujący się katabolizmem z normalną rezerwą białkową - występuje prawidłowe gojenie (obecne wszystkie elementy komórkowe i synteza kolagenu). Po lewej stronie ryciny schemat przedstawia stan nasilonego katabolizmu z niedoborem białkowym. Rana nie goi się i pozostaje w fazie zapalnej.

10/ Gojenieran 259

flora szpitalna

1- C

rana

=:>

11/

Patogenność zakażeń związana jest nie tylko z żywąkomórką bakteryjną, lecz również z jej produktami: 11II endotoksyną (lipopolisacharydy, LPS); 11II egzotoksyną (np. neurotoksyny bakterii z rodzaju Clostridium, enterotoksyna E. coli); III superantygenami (białka paciorkowców i gronkowców aktywujące limfocyty T); 11II fragmentami DNA plazmidu bakteryjnego (CpG).

flora własna

płuco

jelito

układ moczowy

odbyt

Ryc. 10.8.

Źródła zakażenia ran. Podstawowym źródłem jest flora własna. Patogenność poszczególnych szczepów zależy od miejsca ich pochodzenia. Bakterie fizjologicznie zasiedlające skórę są wrażliwe na większość antybiotyków. Bakterie pochodzące z górnego odcinka dróg oddechowych, jelita i układu moczowego należą do różnych szczepów i charakteryzują się odmienną wrażliwością na antybiotyki. Większość wykazuje wrażliwość na antybiotyki tak długo, jak długo nie dochodzi do nad każenia florą wewnątrzszpitalną lub ma miejsce długotrwałe podawanie antybiotyków o szerokim spektrum. Bakterie pochodzące ze środowiska pozaszpitalnego są na ogół wrażliwe na antybiotyki.

Rany chirurgiczne

najczęściej

Rozpoznanie zakażenia rany następuje na podstawie następujących objawów: III ból rany i okolicznych tkanek; III stan zapalany brzegów rany; III! wysięk surowiczy, surowiczo-krwisty, ropny; 11III brak lub fragmentaryczny zrost rany; III charakterystyczny zapach spowodowany obecnością szczepów bakterii Gram-ujemnych i beztlenowych; III gorączka i leukocytoza. Miejscowe czynniki zwiększające ryzyko zakażenia rany: 11/ duża powierzchnia i głębokość rany; 11/ umiejscowienie (krocze, odbyt, kończyny dolne); 11/ niedokrwienie tkanek; 11II zakażenie florą pochodzącą z przewodu pokarmowego; III stopień pierwotnej kontaminacji bakteryjnej (flora pochodząca od samego chorego, poza szpitalna, szpitalna).

10.4.3.

środowisko

Tab. 10.3. Szczepy bakteryjne

zdolności wnikania bakterii do komórek gospodarza (np. bakterie z rodzaju Yersinia) i rozmnażania się w nich.

spotykane

Stosowanie antybiotyków ostrych i przewlekłych 10.4.3.1. Stosowanie antybiotyków

w leczeniu ran ostrych

10.4.3.1.1. Sposoby i drogi podawania antybiotyków Planowa operacja - w zależności od przewidywanej kontaminacji mikroorganizmami:

w zakażonych

klatka piersiowa

w leczeniu ran

ranach

S. aureus (MRSA)

ściana brzucha -

operacje górnego odcinka przewodu pokarmowego

S. aureus (MRSA), bakterie z rodziny Enterobacteriaceae

-

operacje dolnego odcinka przewodu pokarmowego

E. coli, Proteus vu/garis, bakteria z rodzaju Enterococci, S. aureus, bakterie z rodzaju Clostridium, bakterie z rodzaju Bacteroides, S. faeca/is

kończyny Owrzodzenia tkanek kończyn

operacje tętnic, żył

S. aureus (MRSA), S. epidermidis, bakterie z rodzaju Enterococci, S. faecalis

żylne

E. co/i, bakterie z rodzaju Pseudomonas, bakterie z rodzaju Proteus, S. faecalis, Enterococcus faeca/is, Enterobacter c/oacae, S. eureus, grzyby

cukrzycowe

Enterococcus faeca/is, Proteus vu/garis, E. co/i, S. aureus, S. faeca/is, grzyby

11II

III

III

lIIł

11II

III

przypadku małych i średnich zabiegów na tkankach niezmienionych zapalnie nie dotyczących jelita i płuc - antybiotyki podaje się profilaktycznie okołooperacyjnie; w przypadku operacji płuc, jelit i wszystkich zakażonych tkanek - antybiotyki podaje się leczniczo. Natomiast według American College of Surgeons: rana klasy I - jeśli nie stwierdza się zmian zapalnych ani nie ma możliwości zakażenia florą przewodu pokarmowego, układu moczowego i oddechowego - antybiotyki podaje się profilaktycznie; rana klasy II - kontakt z jelitem, drogami żółciowymi, układem oddechowym bez zmian zapalnych - leczniczo; rana klasy III - kontakt z treścią przewodu pokarmowego, światłem oskrzeli, drogami moczowymi zmienionymi zapalnie - leczniczo; rana klasy IV - ostre zapalenie bakteryjne, rozległe zmiany martwicze, ciała obce, kontakt z kałem -leczniczo. W

10.4.3.1.2. Stosowanie antybiotyków

Tab. 10.4. Rodzaje trudno gojących się ran i owrzodzeń Typ rany

Częstość występowania (%)

owrzodzenia żylne

75

owrzodzenie niedokrwienne tętnicze

14

stopa cukrzycowa z przetokami

5

owrzodzenie kończyn w zapaleniu naczyń

2

(SLE, cryofibrinogenemia, polyarteritis nodosa)

rany pourazowe rany brzucha i klatki piersiowej powstałe w przebiegu przetok żołądkowych, jelitowych lub oskrzelowych

2

owrzodzenia kończyn dolnych o nieznanej etiologii

1

<1

Niewątpliwym wskazaniem do parenteralnego stosowania zapalny tkanek wokół rany oraz odczyn terapia musi być kontynuowana aż do stanu zapalnego.

w leczeniu ran urazowych

W leczeniu ran urazowych antybiotyki stosuje się w zależności od możliwości zakażenia i rozległości uszkodzenia: III flora własnej skóry - profilaktycznie; 11II flora pomieszczenia - profilaktycznie; 11II flora uliczna - leczniczo; III flora jelita i płuca -leczniczo; III duże odsłonięte powierzchnie i masy mięśni -leczniczo. 10.4.3.2. Stosowanie antybiotyków w leczeniu ran przewlekłych Nie ma obiektywnych naukowych podstaw do miejscowego podawania antybiotyków. przed podaniem a lub leczenia ran warunki ograni czenie dostę antybiotyku w małych dzenia się w zmienionej t I. Krótkotrwałe parenteralne podawanie leków nie przyniesie oczekiwanego efektu w przypadku: 11II ograniczonego dostępu do tkanek z powodu zwłóknienia brzegów i łoża rany, niedokrwienia łoża rany (np. dermatoliposclerosis, niedrożność tętnic kończyn, cukrzyca); 11II braku filtracji kapilarnej i dyfuzji antybiotyku poprzez ziarninę na jej powierzchnię (blada martwicza ziarnina). II. Podawanie miejscowe nie będzie skuteczne w przypadku: 11II istnienia strupa i nadmiaru wydzieliny, które mogą ograniczyć dostęp do ziarniny lub spowodować szybkie spłukiwanie antybiotyku; III enzymatycznej degradacji antybiotyku (obfita flora bakteryjna i martwica tkanki); 11II dużej liczby szczepów opornych na antybiotyki (zwłaszcza w ranach przewlekłych); III konieczności stałego podawania leków; 11II istnienia w ranie szczepów szpitalnych.

10.4.4. Trudno gojące się rany Rodzaje trudno gojących się ran i owrzodzeń przedstawiono w tabeli 10.4. 10.4.4.1. Kliniczna ocena trudno gojącej się rany (owrzodzenia) I. Brzegi rany: !III płaskie, blade (niedokrwienie tkanki, zapalenie naczyń, rana urazowa, zaburzenia neurotroficzne); III wypukłe, pionowo wnikające w ziarninę (przewlekła rana z małym prawdopodobieństwem zagojenia); 11II wypukłe, podminowane (aktywny stan zapalny); II czarne, martwicze (zwykłe zakażenie paciorkowcowe). II. Dno rany: III blade, niekrwawiące (martwica niedokrwienna); 11II pokryte włóknikiem, z płynną wydzieliną (aktywny bakteryjny stan zapalny); 11II koloru niebiesko-żółtego (zakażenie pałeczką ropy błękitnej); II w dnie powięź, kość (minimalne prawdopodobieństwo zagojenia); 11II różowa ziarnina (wskazanie do pokrycia przeszczepem, jeśli średnica rany nie przekracza 4 cm, w przypadku większych ran konieczne są liczne przeszczepy). III. Tkanki wokół rany: !II bez obrzęku, niebolesne; 11II obrzęk, rumień, bolesność (stan zapalny, konieczność leczenia ogólnego antybiotykami); III nadmierne rogowacenie, zwłóknienie (małe prawdopodobieństwo zagojenia się rany, niemożność obkurczenia). Woceniestanurany(owrzodzenia} należy zwracać uwagę równiei.na tkanki otaczające. W procesie gojenia się rany proces zapalny i odtwórczy -w tym mobilizacji komórkowej, wytwarzania cytokin, chernokin oraz czynników wzrostu - obejmuje tkanki w promieniu kilku centymetrów od brzegu rany.

10 / Gojenie ran 261

10.4.4.2. Badania laboratoryjne zalecane w przypadku trudno gojących się ran I. Dotyczące zmian ogólnych: III stężenie hemoglobiny (niedokrwistość); lIlI sedymentacja krwinek czerwonych (OB), ogólnoustrojowe zmiany zapalne (przeciwciała antyneutrofilowe, CRP, czynnik V Leiden); 11II elektroforegram białek surowicy (niedożywienie, gammopatie); lIlI czynnik reumatoidalny (reumatoidalne zapalenie tkanki łącznej); III czynniki antynuklearne, przeciwciała antyfosfolipidowe (zapalenie naczyń); 11III stężenie glukozy we krwi (cukrzyca); lIIi stężenie kreatyniny i mocznika (niewydolność nerek); III badania ultrasonograficzne doplerowskie przepływów tętniczych i żylnych. II. Dotyczące zmian miejscowych: lfII wymazy konieczne do wykonania oceny flory bakteryjnej rany: warunkowo - w owrzodzeniach goleni, stopie cukrzycowej, przetokach przewodu pokarmowego i oskrzelowych (flora znana, charakterystyczna dla środowiska). Zwykle identyfikuje się florę mieszaną, co nie pozwala na ewentualne zastosowanie swoistego antybiotyku; - obowiązkowo - w ostrych powikłaniach przewlekłych ran (obrzęk, zapalenie okolicznych tkanek, odczyn węzłowy). W tych sytuacjach w hodowli dominują niektóre typy bakterii (np. beztlenowce, Staphylococcus aureus [MRSA], paciorkowce kałowe - Enterococci), dlatego ważna staje się znajomość ich wrażliwości na antybiotyki; III wycinek brzegu owrzodzenia do badań histopatologicznych: wieloletnie płaskie owrzodzenie z niewielkim odczynem zapalnym - możliwość zmian nowotworowych; - określenie typu kolonizujących bakterii (w przypadkach długotrwałych rozszerzających się zmian); lfII limfoscyntygrafia wykonana po podaniu znakowanej agregowanej albuminy lub globuliny oraz własnych granulocytów, w celu określenia rozległości zmian zapalnych w głębokich tkankach i węzłach chłonnych. Zakres zmian w węzłach chłonnych wskazuje na intensywneść procesu zapalnego w ranie. Rana może być powierzchownie zagojona, natomiast powiększenie węzłów może utrzymyWać się przez miesiące, co oznacza, że proces zapalny w ranie trwa nadal.

10.4.4.3. Metody wspomagające

gojenie się ran

10.4.4.3.1. Podawanie czynników wzrostu Miejscowe podawanie czynników wzrostu w celu pobudzenia gojenia się ran wynika z coraz większej wiedzy na temat procesów regulacyjnych zachodzących w ranie.

I. Preparaty w postaci żelu: 11II płytkowy czynnik wzrostu (platelet-derived growth factor - PDGF-BB); lIIi czynnik wzrostu fibroblastów (fibroblast growth factor -FGF); III czynnik wzrostu keratynocytów (keratynocyte growth factor- KGF-2); III nabłonkowy czynnik wzrostu (epidermal cel! growth factor - EGF); III transformujący czynnik wzrostu (transforming growth factor - TGF-P); 11II czynnik pobudzający wzrost kolonii granulocytów i makrofagów (granulocyte macrophage colony stimulatingfactor - GM-CSF); 11II czynnik wzrostu insulinopodobny (insulin-like growth factor - IGF). II. Metody transformacji genów czynników wzrostu w celu poprawy gojenia się ran: III wektor wirusowy: - retrowirus; - adenowirus; metody fizyczne: - wstrzyknięcie tak zwanego "nagiego" DNA; - DNA w liposomach; "gene gun" (kompleks DNA-złoto, "wstrzeliwany" do tkanki); - zasiewane (DNA wprowadzane metodą tatuażu); elektroporacja. Trwają obecnie próby wykorzystania wymienionych metod w ramach doświadczeń klinicznych. Najlepsze wyniki przyspieszające gojenie przewlekłych ran uzyskano po zatosowaniu PDGF-BB. 10.4.4.3.2. Mechaniczne i chemiczne wspomaganie procesu gojenia się rany I. Irygacja rany: II usunięcie masy bakteryjnej (0,9% roztwór NaCI, HP2)'

II. Dezynfekcja rany: !III jedynie częściowo, krótkotrwale ogranicza wzrost bakterii (jodowany powidon, chlorheksydyna, alkohol, woda utleniona, podchloryn sodu i inne). Należy pamiętać, że środki te mogą uszkadzać ziarninę i nowe keratynocyty. III. Oczyszczanie z martwych tkanek (dćbridementy 11II chirurgiczne; 11II irygacja pod dużym ciśnieniem; III przy użyciu detergentów; II kolagenaza, fibrolizyna, DNA-za. Miejscowe podawanie środkówantybakteryjnych rzadko przynosi efekty. Dzieje się tak jedynie wtedy, gdy szczep jest wrażliwy na dany środek (sulfadiazyna, gentamycyna, metronidazol, mupirocyna, polimyksyna B z bacy tracyną i inne). IV. Pożądane cechy opatrunku (tab. 10.5) wchłanianie wysięku; elastyczność materiału sprzyjająca przyleganiu do całej powierzchni rany; utrzymywanie wilgotności; ułatwianie enzymatycznego trawienia martwych tkanek; likwidacja zapachu.

Tab. 10.5. Pożądane cechy opatrunku Elastyczność

Utrzymaniewilgotności

Wchłanianie wysięku

Łatwość zdejmowania

błony polimerowe

±

+

-

+

gąbki polimerowe

±

±

+

hydrokoloidy

±

+

hydrożele

±

++

Materiał

Tab. 10.6. Klasyfikacja zmian w stopie cukrzycowej (wg Wagnera) Stopień

Zmiana

O

nie ma owrzodzenia

I

owrzodzenie pełnej grubości skóry

+

II

owrzodzenie (przetoka) skóry i tkanki podskórnej, sięgające kości, stawów i ścięgien

±

+

III

zapalenie szpiku i kości (osteomyelitisl. ropień

±

+

IV

sucha lub rozpływna martwica palców

V

sucha lub rozpływna martwica stopy

alginiany

±

±

+

+

kolagen

±

-

+

+

V. Zasady odżywiania sprzyjające korygowaniu zaburzeń gojenia się ran II hamowanie katabolizmu; II podaż białek i składników będących źródłem energii; II zwiększenie podaży kalorii o 50% ponad normalne zapotrzebowanie (minimum 30 kcal/kg mc./d), w tym 60% węglowodanów i 25% tłuszczu; III podaż białka co najmniej 1,5 g/kg mc./d; II ewentualne podawanie hormonów anabolicznych. 10.4.4.4.

Owrzodzenie w stopie cukrzycowej Owrzodzenie stopy (przetoka) u chorych na cukrzycę: II dotyczy 25% chorych na cukrzycę; II charakteryzuje się 200-krotnie większym prawdopodobieństwem martwicy stopy niż w przypadku osób, które nie chorują na cukrzycę; II konieczność amputacji kończyny zachodzi l5-krotnie częściej niż u osób, które nie chorują na cukrzycę; III jest w każdym przypadku zakażone. Czynniki predysponujące do wystąpienia owrzodzenia to niedokrwienie tętnicze i neuropatia obwodowa. 10.4.4.4.1. Ocena stopy cukrzycowej z owrzodzeniem I. Ocena kliniczna: II bez obrzęku, obrzęk i rumień, martwica palców; II architektura kości stopy i zniekształcenia stawów (artropatia Charcota); II owrzodzenie, przetoki; II powierzchnia podeszwowa, boczna, górna; II rozległość; III głębokość (powięź, ścięgna, kość w dnie); II wydzielina ropna, krwista, martwaki; II ewentualnie posiew bakteriologiczny z dna (!!!) przetoki. II. Ukrwienie stopy: III wskaźnik kostkowo-ramienny (ankle-brachial index - ABI) - w 30% przypadków wskaźnik ten jest prawidłowy w następstwie utrzymania światła przez zwapnienie błony środkowej tętnic; II USG z podwójnym obrazowaniem, arteriografia. III. Badania radiologiczne i izotopowe kości. Klasyfikację zmian charakterystycznych dla stopy cukrzycowej (wg Wagnera) przedstawiono w tabeli 10.6.

10.4.4.4.2. Leczenie owrzodzeń w stopie cukrzycowej Współczesne leczenie zmian zapalnych i martwiczych w stopie cukrzycowej polega na podawaniu antybiotyków (przy rozległych powikłaniach zapalnych), usuwaniu martwych tkanek, ułatwianiu odpływu wysięku, poprawianiu ukrwienia tętniczego, a nie na amputowaniu stopy lub goleni. Dzięki takiemu postępowaniu udało się zmniejszyć o 50% % liczbę wykonywanych amputacji. Gojenie się kikuta stopy czy goleni w przebiegu cukrzycy często jest powikłane. Stąd pochopna decyzja o amputacji nie rozwiązuje problemu, jaki stanowią istniejące rany. Fizjologiczne zasady leczenia stopy cukrzycowej 11II Podłużne nacięcie ostrej stopy cukrzycowej z odczynem ogólnym, wzdłuż ścięgien, nerwów i rozcięgna podeszwowego; 11II usunięcie martwych tkanek miękkich i kości w celu zapewnienia zagojenia się przetoki; 11II amputowanie jedynie martwych i funkcjonalnie nieużytecznych fragmentów stopy na granicy martwicy skóry. Kości, ścięgna, głowy kości z powierzchnią stawową należy amputować tak głęboko, aby mogły być pokryte skórą; III nie powinno się amputować stopy i goleni, jeśli nie ma się do czynienia z martwicą całej stopy z odczynem ogólnoustrojowym (posocznica); 11II w każdym przypadku, gdy doszło do powstania przetok i ograniczonej martwicy z odczynem zapalnym stopy, obowiązuje wielomiesięczne leczenie antybiotykami (np. aptofloksacyna i metronidazol, klindamycyna i inne); !III w każdym przypadku należy wykonać badanie przepływów tętniczych w kończynie - w 25% przypadków można dokonać rekonstrukcji tętniczej. Postępowanie lecznicze w przypadku stopy cukrzycowej III Obrzęk stopy, rumień, bolesność, gorączka - podłużne nacięcie, usunięcie martwych tkanek, miejscowe podanie środków antyseptycznych, drenaż, ogólne stosowanie antybiotyków; obrzęk stopy, rumień, przetoka - poszerzenie przetoki, dalej postępowanie jak w przypadku ostrej stopy cukrzycowej; przetoka z wydzieliną - badanie głębokości i dna przetoki, wykonanie radiogramu kości, ewentualnie scyntygrafii kości w celu lokalizacji zmian niewidocznych na rentgenogramach obejmujących kości odległe od miejsca przetoki; programowe usunięcie martwych i funkcjonalnie wyłączonych tkanek (palce, ścięgna);

10/ Gojenie ran

263

rozszerzone żyły układu powierzchniowego i głębokiego

A

obrzęk tkanki podskórnej piszczel strzałka

Ryc. 10.9. Stopa cukrzycowa z martwicą palucha. W każdym przypadku martwicy fragmentów stopy należy pamiętać, aby amputować kość i ścięgna 1,5 cm głębiej niż przebiega linia cięcia skóry. Pozorny nadmiar skóry i tkanki podskórnej pozwala w czasie obkurczania się rany na jej całkowite zagojenie. Brak skóry powoduje długotrwałe ziarninowanie. W przebiegu cukrzycy proliferacja keratynocytów i fibroblastów jest upośledzona.

III

III

martwe palce przodostopia - amputacja na granicy martwej tkanki, usunięcie kości, powięzi i ścięgien na głębokości co najmniej 1-1,5 cm od linii amputacji (ryc. 10.9), drenaż; po kilku dniach zbliżanie brzegów rany taśmą przylepną. Zbliżanie brzegów znacznie przyspiesza gojenie; owrzodzenia neurogenne wymagają, poza ogólnym postępowaniem, usunięcia ucisku na występy kostne podeszwy (modelowane buty).

10.4.4.5.

Owrzodzenie goleni w tej części rozdziału zostaną omówione jedynie praktyczne aspekty gojenia się owrzodzeń. Patofizjologia przewlekłej niewydolności żylnej i jej powikłań została opisana w rozdziale 24. 10.4.4.5.1. Ocena owrzodzenia W ocenie tak zwanego żylnego owrzodzenia goleni należy wziąć pod uwagę następujące miejscowe uwarunkowania: III stopień miejscowego zastoju żylnego; 11II obecność rozszerzonych żył w dnie owrzodzenia; 11III czy w dnie owrzodzenia znajduje się źle ukrwiona powięź; III zwłóknienie skóry wokół owrzodzenia; III zakażenie powierzchni (zwykle florą własnej skóry oraz pochodzącą z okolicy krocza); 11II czy wokół owrzodzenia widoczny jest stan zapalny skóry; III odczyn ogólny (w węzłach pachwinowych i biodrowych obserwowany jedynie podczas limfoscyntygrafii) i odczyny alergiczne skóry całego ciała (pojawiają się epizodycznie). Szczególną uwagę zwrócono w tym rozdziale na mechaniczne czynniki hamujące proces gojenia owrzodzeń goleni. Przedstawiono je schematycznie na rycinie 10.10.

11II

III 11II

J. Rozciąganie brzegów owrzodzenia z powodu: obrzęku tkanki i rozszerzenia łożyska żylnego; rozszerzenia przedziału mięśniowego; rozszerzonych żył w dnie (żyła powierzchowna, przeszywająca).

zwiększenie objętości przedziału mięśniowego

B obfity

wysięk w dnie - wysokie ciśnienie filtracyjne

~u

!~

skóra właściwa tkanka podskórna -pOWięŹ

rozszerzona

zyła

Ryc. 10.10. Czynniki mechaniczne hamujące proces obkurczania się owrzodzenia żylnego: A - zwiększenie objętości przedziału mięśniowego wskutek rozszerzenia żył głębokich i powierzchownych oraz obrzęku mięśni, a także objętości tkanki podskórnej (obrzęk); strzałki wskazują kierunki rozciągania rany; B - dodatkowymi czynnikami są: rozszerzona żyła w dnie owrzodzenia oraz obfity wysięk w ranie spowodowany nadciśnieniem żylnym, a więc nadmierną filtracją kapilarną. Wysięk ten podmywa na pełzający naskórek.

II. Odwarstwianie napełzających komórek naskórka wskutek obfitego wysięku w dnie owrzodzenia zawierającego enzymy bakteryjne.

10.4.4.5.2. Postępowanie wspomagające gojenie się owrzodzenia Leczenie owrzodzeń goleni obejmuje obowiązkowo: 11II wykonywanie opatrunków zmniejszających masę bakteryjną oraz stwarzających warunki do ziarninowania i naskórkowania; III ograniczenie obrzęków tkanek i zwiększania łożyska żylnego przez uniesienie kończyny i kompresoterapię.

Miejscowe leczenie owrzodzeń goleni (wg kolejności postępowania) : :11II irygacja roztworem 0,9% NaCI lub wodą utlenioną; :11II ewentualne mechaniczne usunięcie tkanek martwiczych;

II II

II

II II

II

opatrunek hydrokoloidowy lub hydrożelowy; ochrona brzegów owrzodzenia przed maceracją (np. pasta cynkowa); w miarę możliwości zbliżanie brzegów owrzodzenia za pomocą taśmy przylepnej; ucisk tkanek stopy i goleni (kompresoterapia); stosowanie antybiotyków jest uzasadnione tylko w przypadku obecności szczepów wrażliwych na antybiotyki; w wielu ośrodkach używa się klasycznej kleiny Unny stosowanej w połączeniu z opatrunkiem zawierającym tlenek cynku i wyciągi smołowe z węgla (zaletą takiego postępowania jest jednoczesne zastosowanie środków przeciwzapalnych i ucisku przez kilka tygodni).

10.4.4.6.

Metody leczenia kompresyjnego w owrzodzeniach żylaków Bandaże elastyczne (nacisk równoważny 20 mm Hg, warstwowe użycie 2-3 bandaży zwiększających nacisk 040 mm Hg); II pończochy (rajstopy) elastyczne o różnych stopniach ucisku (w mm Hg): I stopień 20-30; II stopień 20-40; III stopień 40-50; IV stopień >50. Zwykle zaleca się ucisk II stopnia. Zarówno bandaże, jak i pończochy należy stosować na całą kończynę: większy powinien być ucisk tkanek stopy, nieco mniejszy goleni, najmniejszy uda. Masaż pneumatyczny kończyn z owrzodzeniem wykonuje się wyjątkowo i jedynie w ośrodkach wyspecjalizowanych w tej technice. II

10.4.4.7.

Przeszczepy skóry w owrzodzeniu żylnym W przypadku pobierania fragmentów naskórka powinny one mieć wielkość 10 x 10 mm i zawierać warstwę brodawkową skóry z mieszkami włosowymi, gdzie znajdują się komórki macierzyste keratynocytów. Fragmenty skóry mogą być różnie przygotowane: II dziurkowany płat skóry bez tkanki podskórnej (otwory zapobiegają odwarstwianiu przeszczepu przez wysięk); II fragmenty o średnicy 8-10 mm (pinch-graft) pobiera się przez uniesienie fałdu skóry pensetką i odcięcie poniżej; środkowa część nie może zawierać tkanki tłuszczowej. Istnieje też możliwość wykorzystania tak zwanej sztucznej skóry (preparat hodowanych keratocytów, fibroblastów i wołowego kolagenu I lub bezkomórkowa skóra ludzka).

PiŚMIENNICTWO Falanga Y.: Cutaneous wound healing. London, Martin Dunitz Publishers, 2001 Lorenz H.P., Longaker M.T.: Wounds: biolog y, pathology, and management. In: Norton I.A. et al., eds: Surgery - basie sciences and clinical evidence. Berlin, Heidelberg, Springer-Verlag, 2000; 221

Żyvvienie

W

chirurgii Bruno Szczygieł

11.1. W5t9P

11.2. Rodzaje niedożywienia 11.3. ldeniłyfil[ac;a cholrych niedlozY'wiollych 11.4. OCena 11.5. Zapotrzebowanlie

11.1.

WSTĘP Prawidłowe odżywianie dostosowane do aktualnego stanu metabolicznego i klinicznego chorego stanowi bardzo ważny, aczkolwiek ciągle niedoceniany element leczenia. Mimo że niedożywienie występuje u 35-55% chorych przyjmowanych do szpitali, to jest ono bardzo rzadko rozpoznawane i jeszcze rzadziej leczone, co prowadzi do rozwoju tak zwanego niedożywienia szpitalnego (hospital malnutrition). Rozwija się ono u 30% chorych, którzy w chwili przyjęcia do szpitala byli prawidłowo odżywieni, a po około 2-tygodniowym pobycie w szpitalu ulega pogłębieniu u 70% osób przyjętych do szpitala w stanie niedożywienia. Zgodnie z zaleceniem American Society for Parenteral and Enteral Nutrition (ASPEN) 7-dniowe niewystarczające odżywianie doustne jest maksymalnym dopuszczalnym okresem, jaki pacjent może tolerować bez wspomagania żywieniowego (nutrition support). Wydany w Wielkiej Brytanii raport (National Commission ofHealth) zawierający zalecenia dotyczące żywienia w szpitalach jako właściwą określa podaż energii w granicach 1800-2000 kcal dziennie dla każdego dorosłego pacjenta. W raporcie tym podkreśla się, że pokrycie zapotrzebowania na składniki odżywcze powinno być uznane za ważną część leczenia. Podobne stanowisko zajęła Komisja Ekspertów powołana przez Unię Europejską

w celu ustalenia głównych przyczyn niedożywienia szpitalnego i zaplanowania działań zapobiegawczych, która za najważniejsze przyczyny niedożywienia uznała: III brak programów rozpoznawania i leczenia niedożywienia w szpitalu; 11II niedostateczną wiedzę lekarzy i pielęgniarek na temat zapotrzebowania na składniki odżywcze i znaczenia odżywiania w leczeniu; III brak wpływu chorych na planowanie, jakość i możliwość wyboru posiłków; III brak informacji na temat wartości odżywczej i energetycznej podawanych posiłków; III brak większego zainteresowania żywieniem chorych w szpitalu ze strony administracji, która nie traktuje żywienia jako ważnego elementu procesu leczenia, lecz jako niezbyt istotną usługę hotelową. W zaleceniach eksperci podkreślają konieczność wprowadzenia do programów kształcenia lekarzy i pielęgniarek nauki o żywieniu człowieka zdrowego i chorego. Postulują powoływanie w szpitalach komisji do spraw żywienia i bieżącej oceny stanu odżywienia chorych oraz zalecają zatrudnianie jednego dietetyka na każde 60 hospitalizowanych osób.

11.2. RODZAJE NIEDOŻYWIENIA Wyróżniamy 3 rodzaje niedożywienia: shiorkor i mieszane.

maras mus, kwa-

11.2.1. Niedożywienie

typu

marasmus

Niedożywienie typu marasmus (simple starvation) charakteryzuje się zmniejszeniem masy ciała w następstwie postępującego ubytku masy mięśni, tkanki tłuszczowej i narządów wewnętrznych (z wyjątkiem mózgu). Ten typ niedożywienia, zwany również przewlekłym niedożywieniem białkowo-kalorycznym lub niedożywieniem prostym, jest spowodowany przewlekłym głodzeniem, czyli przyjmowaniem mniejszej ilości białka, energii i mikroskładników odżywczych niż wynosi zapotrzebowanie. Prowadzi to do postępującego ubytku masy ciała oraz masy narządów wewnętrznych (w tym mięśnia sercowego), mięśni oddechowych oraz warstwy mięśniowej i błony śluzowej jelit, co z kolei powoduje zaburzenia czynności poszczególnych układów ustroju. Stężenie albumin i białek o krótkim okresie półtrwania (prealbumina, transferyna) w osoczu może pozostawać przez dosyć długi czas prawidłowe, jednak nagły uraz, duża operacja, zwłaszcza powikłana zakażeniem, lub ostro przebiegająca choroba prowadzą do szybkiego zmniejszenia stężenia albumin oraz obniżenia odporności, a więc do rozwoju niedożywienia wymagającego leczenia żywieniowego. Z niedożywieniem typu marasmus spotykamy się najczęściej u chorych na przewlekłe choroby układu oddechowego (np. przewlekła obturacyjna choroba płuc, rozedma), układu krążenia, układu moczowego (przewlekłe choroby nerek z białkomoczem), wątroby, trzustki oraz u chorych na nowotwory. W skrajnych przypadkach niedożywienia prostego dochodzi do wyniszczenia, w którym wszystkie wskaźniki stanu odżywienia (masa ciała, stężenie albumin, wydolność fizyczna i odporność) są znamiennie obniżone. Niedożywienie typu marasmus jest łatwe do rozpoznania, a chory sam zwraca uwagę na postępujące chudnięcie i ubytek sił. U większości spośród tych osób poprawę stanu odżywienia i stanu ogólnego można uzyskać za pomocą żywienia drogą przewodu pokarmowego (doustnie lub przez zgłębnik) z wykorzystaniem zbilansowanych, gotowych do użycia diet leczniczych.

11.2.2. Niedożywienie

typu

kwashiorkor

Niedożywienie typu kwashiorkor (stress starvation) charakteryzuje się zmniejszeniem stężenia albumin w osoczu, upośledzeniem odporności komórkowej, a w zaawansowanych postaciach obrzękami i zaburzeniami gospodarki wodno-elektrolitowej. Niedożywienie tego typu nazywane jest też ostrym niedożywieniem z hipoalbuminemią i obrzękami. Występuje ono najczęściej w następstwie ostrej choroby, urazu lub operacji (zwłaszcza jeśli wiążą się one z zakażeniem), u chorych z nadwagą (wskaźnik masy ciała [body mass index - BMI] >25) lub otyłością (BMI >30).

Ze względu na bardzo szybki rozwój ostrego niedożywienia nie tylko nie dochodzi do zmniejszenia masy ciała, ale może ona nawet wzrosnąć w wyniku zatrzymania wody w organizmie i obrzęków. Stan ogólny chorego ulega szybkiemu pogorszeniu, a utrzymująca się nadwaga lub otyłość sprawia, że większość lekarzy nie podejrzewa ciężkiego niedożywienia, co prowadzi do tragicznych następstw. Szybkie pogarszanie się stanu pacjenta, zmniejszenie stężenia albumin i całkowitej liczby limfocytów, niedokrwistość, zaburzenia elektrolitowe i obrzęki powinny zwrócić uwagę lekarza na możliwość istnienia u chorego niedożywienia typu kwashiorkor. Rokowanie jest złe, a poprawić je może tylko szybkie rozpoczęcie żywienia pozajelitowego w warunkach szpitalnych. Jak w każdej chorobie, tak i tu najważniejsze jest zapobieganie niedożywieniu poprzez regularną ocenę ilości przyjmowanych składników odżywczych i energii oraz dodatkową podaż gotowych do użycia diet leczniczych. Równie ważna jest dostosowana do potrzeb chorego podaż elektrolitów, pierwiastków śladowych, witamin i wody.

11.2.3. Niedożywienie

typu mieszanego

Niedożywienie typu mieszanego charakteryzuje się zmniejszeniem zarówno masy ciała, jak i stężenia albumin w surowicy, obniżeniem odporności i zaburzeniami wodno-elektrolitowymi. Rokowanie zależy od rodzaju choroby zasadniczej, stopnia zaburzeń metabolicznych i od tego, czy przeważa niedożywienie typu marasmus, czy kwashiorkor.

11.3. IDENTYFIKACJA CHORYCH NIEDOŻYWIONYCH Ze względu na gorszą tolerancję leczenia, większą częstość powikłań, zwiększoną śmiertelność, dłuższy pobyt w szpitalu i wyższe koszty leczenia wczesna identyfikacja chorych niedożywionych ma ogromne znaczenie praktyczne. Dlatego każdy lekarz przed zakwalifikowaniem chorego do dużego zabiegu operacyjnego powinien określić: 1. Czy u chorego występują cechy niedożywienia? Jeżeli tak, to jakiego rodzaju (marasmus, kwashiorkor; mieszane) i stopnia (lekkie, średnie, ciężkie, wyniszczenie). 2. Jak długi będzie okres głodzenia chorego w związku z planowanymi badaniami i leczeniem? 3. Jakie jest zapotrzebowanie pacjenta na białko, energię, wodę, podstawowe elektrolity? 4. Ile kalorii i białka zawiera oferowana choremu dieta szpitalna i czy chory zjada to, co otrzymuje? 5. Czy możliwa jest poprawa lub utrzymanie stanu odżywienia za pomocą zwykłej lub wzbogaconej diety szpitalnej? 6. Czy potrzebne jest leczenie żywieniowe, a jeżeli tak, to jakie: a) doustne przez zgłębnik: III z użyciem jakiej diety; III suplementarne, czy wyłączne; III jaka powinna być podaż składników odżywczych;

11 I Żywienie w chirurgii 267

b) dożylne: III drogą centralną, czy obwodową; III jaka powinna być podaż składników odżywczych? Niedożywienie lub jego rozwój podczas hospitalizacji należy podejrzewać u chorych, u których w chwili przyjęcia do szpitala stwierdzono: III znaczną niedowagę «80% należnej masy ciała) lub nadwagę (>120%); III ubytek masy ciała przekraczający 10% w ciągu 2-3 miesięcy przed hospitalizacją; III cechy hiperkatabolizmu (uraz, gorączka, zakażenie); III zwiększone straty substancji odżywczych (zespoły złego wchłaniania, choroby zapalne jelit, przetoki przewodu pokarmowego, przetoki żółciowe, duże rany, ropnie, przewlekłe i ostre biegunki); oraz u osób: 11II chorych na nowotwory, zwłaszcza górnego odcinka przewodu pokarmowego; III będących w czasie lub po chemio- i radioterapii; III przyjmujących leki upośledzające łaknienie (antybiotyki, kortykosteroidy, leki immunosupresyjne, cytostatyki, leki przeciwbólowe); II uzależnionych od alkoholu, narkotyków; II zakażonych HIV; !III cierpiących na przewlekłe choroby wątroby, trzustki, nerek, płuc, układu krążenia i inne; III żyjących w ubóstwie; III po 65. rż. U wszystkich chorych, u których stwierdzono lub podejrzewa się niedożywienie, w celu potwierdzenia rozpoznania należy ocenić stan odżywienia.

11.4. OCENA STANU ODŻYWIENIA Ocena stanu odżywienia ma na celu: III określenie rodzaju i stopnia niedożywienia; lIII identyfikację chorych zagrożonych powikłaniami wynikającymi z niedożywienia; III monitorowanie skuteczności leczenia żywieniowego. Aby spośród wszystkich osób przyjmowanych do szpitala wyłonić chorych zagrożonych niedożywieniem zaleca się wykonywanie prostych badań przesiewowych.

11.4.1. Badania przesiewowe Badania te powinny być na tyle proste, aby mogła je wykonać pielęgniarka, student lub lekarz stażysta, a w ich skład nie powinny wchodzić żadne badania laboratoryjne. British Association for Parenteral and Enteral Nutrition (Brytyjskie Towarzystwo Żywienia Pozajelitowego i Dojelitowego - BAPEN) zaproponowało następującą procedurę pozwalającą na wstępną identyfikację chorych niedożywionych:

l. Wywiad Czy ostatnio odnotowała Pani/Pan spadek masy ciała? 11III Czy ostatnio zmienił się Pani/Pana sposób odżywiania? 11III Czy je Pani/Pan mniej niż zwykle? III Jaka jest Pani/Pana normalna masa ciała? III Jaki jest Pani/Pana wzrost? 2. Badanie Chorego należy zważyć i zmierzyć, a następnie obliczyć wskaźnik masy ciała. Uzyskane odpowiedzi oraz informacje dotyczące wzrostu, masy ciała i BMI należy odnotować na formularzu i dołączyć do historii choroby. Zebrane informacje pozwalają na identyfikację chorych niedożywionych lub zagrożonych niedożywieniem, u których należy rozpocząć dodatkowe odżywianie. Ocena odżywienia w chwili przyjęcia do szpitala stanowi punkt wyjścia do systematycznej oceny stanu odżywienia każdego przewlekle chorego lub przebywającego w szpitalu. Po 2 tygodniach leczenia przeprowadza się ponowną ocenę - zostaje ona odnotowana i porównana z poprzednią oceną. Inny test przesiewowy pomocny w identyfikacji chorych niedożywionych lub zagrożonych niedożywieniem zaproponował zespół Thorsdottira (tab. 11.1). Wypełnienie odpowiedniego formularza (wraz z obliczeniem BMI) zajmuje pielęgniarce 5-10 minut. Ocenę wystawia się w oparciu o skalę punktową: granicę, powyżej której rozpoznaje się niedożywienie, stanowi 5 punktów. Podczas opracowywania tej metody weryfikowano uzyskane wyniki wykorzystując inne badania. U wszystkich chorych, którzy otrzymali 5 lub więcej punktów, wykonano pełną ocenę stanu odżywienia. Przeprowadzona analiza statystyczna wykazała, że omawiany test przesiewowy umożliwia rozpoznanie niedożywienia z czułością wynoszącą 69% i swoistością - 91%. Dlatego zaleca się go do powszechnego użytku w celu wczesnej identyfikacji chorych niedożywionych lub zagrożonych niedożywieniem. 11II

11.4.2. Metody oceny stanu odżywienia U chorych zagrożonych niedożywieniem lub niedożywionych należy dokonać pełnej oceny stanu odżywienia w celu określenia stopnia, rodzaju i głównej przyczyny niedożywienia. Ocenę przeprowadza się na podstawie wywiadu żywieniowego oraz badań klinicznych, antropometrycznych i laboratoryjnych, a ich wyniki rozpatruje się łącznie. W wywiadzie żywieniowym zwraca się uwagę na aktualny sposób odżywiania się chorego, liczbę i rodzaj posiłków przyjmowanych dziennie oraz odnotowuje się wszystkie zmiany w sposobie odżywiania, czas ich wystąpienia i związek z chorobą zasadniczą. Badanie kliniczne pozwala ocenić stan ogólny chorego, wydolność poszczególnych narządów i układów, zdolność do samoobsługi, sprawność ruchową, a także kontakt z pacjentem. Ważną informacją jest to, jak sam chory ocenia swój stan zdrowia. Podczas badania antropometrycznego mierzy się: wzrost, aktualną masę ciała, związany z chorobą ubytek masy ciała w ciągu 3 miesięcy przed przyjęciem do szpitala i oblicza BMI.

Tab. 11.1.0cena

stanu odżywienia. Test przesiewowy (na podst.: status at submission for dietetic services and screening 18: 15-21)

Thorsdottir J., Eriksen B., Eysteinsdottir 5.: Nutritional for malnutrition at admission to hospital. Clin. Nutr., 1999;

Płeć

Nazwisko i imię pacjenta

Wiek

1.

2.

Punkty

lat Wzrost

m

Waga

kg

Niezamierzony

BMI kg/m2

D Tak

ubytek me.

Jeżeli tak, ile kg?

.

W jakim czasie?

rn-cy

D

Nie>

>20

o

18-20

2

<18

4

5% w ost. rn-cu lub 4

ubytek me.% > 10% w ciągu 6 m-cy .......................

5-10% w ciągu 1-6 m-cy

O

< 5%

3.

D Tak D Nie

Wiek >65 lat

2

Pytania od 3 do 6 Tak 1

4.

Wymioty>

D Tak D

3 dni

Nie

Nie O

Biegunka (>3 płynnych stolców dziennie)

D Tak D Nie

Utrata apetytu,

D Tak D Nie

nudności

Trudności w żuciu lub połykaniu 5.

Hospitalizacja> w czasie ostatnich

6.

D Tak D

Nie

D Tak D

Nie

D Tak D

Nie

5 dni 2 m-cy

Duża operacja w ostatnich miesiącach Jeżeli "tak",

podaj rozpoznanie

i rodzaj operacji

Suma punktów

< 5 pkt - stan odżywienia prawidłowy ~ 5 pkt - zagrożenie niedożywieniem lub niedożywienie Czytelny podpis przeprowadzającego

Data badania

.

badanie

11 / Żywienie w chirurgii 269

Jeżeli ubytek masy ciała (mc.) w ciągu 3 miesięcy obliczony według następującego wzoru: aktualna mc. zwykła me,

x

100 = % zwykłej mc.

wynosi powyżej 10% i zdaniem pacjenta jest związany z chorobą, to traktuje się go jako ważny wskaźnik niedożywienia. Jeżeli chory nie wie, ile ważył przed kilkoma miesiącami, można się posłużyć przybliżonymi danymi pytając, czy schudł w ostatnim czasie, czy też nie zauważył zmian masy ciała (w tym także szybkiego przyrostu mc., który może świadczyć o zatrzymaniu wody w ustroju). Wskaźnik masy ciała jest stosowany przez specjalistów do spraw żywienia przede wszystkim do oceny stopnia otyłości, ale znajduje on również zastosowanie w ocenie ryzyka operacyjnego związanego z nadwagą i otyłością oraz w ocenie stanu odżywienia. Podczas oceny stanu odżywienia chorego przyjmuje się następującą interpretację BMI: III >40 ~ skrajna otyłość; III 30-39,9 - otyłość; III 25-29,9 ~ nadwaga; 11II 20-24,9 - masa ciała prawidłowa; 11II 18-19,9 - ryzyko niedożywienia; 11II 17~17,9- niedożywienie - wskazane leczenie żywieniowe; III

<17 - ciężkie niedożywienie - konieczne leczenie żywieniowe.

krystaloidów), jest ono zawsze złym czynnikiem rokowniczym i wskazuje na poważne zagrożenie powikłaniami, zwłaszcza u chorych, u których planuje się duże operacje układu pokarmowego. Ustalenie głównej przyczyny małego stężenia albumin i odpowiednie leczenie powinno być w tej sytuacji obligatoryjne. Prealbumina jest białkiem wiążącym tyroksynę, syntetyzowanym głównie w wątrobie. Jej okres półtrwania wynosi około 2 dni, a prawidłowe stężenie w surowicy oznaczone metodąimmunodyfuzji radialnej wynosi 16-30 mg/dl. Ze względu na małą pulę ustrojową i krótki okres półtrwania teoretycznie powinna być znacznie lepszym wskaźnikiem zmian ilościowych zachodzących w puli białek trzewnych w następstwie głodzenia lub ponownego odżywiania. Jednak ze względu na brak badań potwierdzających jej wartość prognostyczną i fakt, że w większości szpitali nie wykonuje się rutynowo jej oznaczania, nie ma szerszego zastosowania w ocenie stanu odżywienia. Transferyna jest syntetyzowaną głównie w wątrobie lipoproteiną wiążącą i transportującą żelazo w osoczu. Ze względu na znacznie mniejszą pulę i krótszy, w porównaniu z albuminami, okres półtrwania (8 dni) transfery na powinna lepiej odzwierciedlać zmiany w puli białek trzewnych niż albuminy. Jednak ponieważ w przypadku niedokrwistości wywołanej niedoborem żelaza jej stężenia mogą być niewspółmiernie wysokie, nie ma ona szerszego zastosowania w ocenie stanu odżywienia. 11.4.3.1.

Całkowita liczba limfocytów

11.4.3. Badania laboratoryjne Największe znaczenie w ocenie stanu odżywienia przypisuje się stężeniom albumin, prealbuminy i transferyny w surowicy krwi. Najwięcej kontrowersji budzi interpretacja stężenia albumin. Chociaż wchodzą one w skład wszystkich wskaźników prognostyczno-żywieniowych, a ich stężenie w surowicy krwi poniżej 3,5 g/dl jest najczęściej wymienianym wskaźnikiem niedożywienia, to jednak w większości współczesnych doniesień zwraca się uwagę, że hipoalbuminemii nie należy uznawać jedynie za następstwo niedożywienia, lecz przede wszystkim za wskaźnik ciężkości choroby i stanu nawodnienia ustroju. Uważa się, że zmniejszenie stężenia albumin w przebiegu zapalenia, jak również w następstwie urazu i zakażenia, jest spowodowane zarówno zwiększoną przepuszczalnością naczyń włosowatych (co prowadzi do przechodzenia cząstek albumin do przestrzeni pozanaczyniowej), jak i ich zwiększonym rozpadem. Należy pamiętać, że wyniszczenie organizmu, uraz i posocznica upośledzają wydalanie soli i wody, a zbyt duża podaż tych substancji prowadzi do rozcieńczenia albumin w surowicy, zwiększenia objętości płynu w przestrzeni pozakomórkowej i obrzęków. Zwiększenie stężenia albumin w surowicy ma świadczyć zarówno o ustępowaniu procesu zapalnego i przechodzeniu do fazy anabolizmu, jak i o przywróceniu prawidłowego rozmieszczenia płynów ustrojowych. Jednak niezależnie od tego, czy zmniejszenie stężenia albumin w surowicy jest spowodowane zmniejszeniem ich syntezy (niedożywienie), zwiększeniem rozpadu (katabolizm pourazowy) czy rozcieńczeniem (nadmierna podaż

Niedożywieniu związanemu z chorobą towarzyszy osłabienie odporności, które sprawia, że chorzy niedożywieni są szczególnie wrażliwi na zakażenie (będące u nich najczęstszym powikłaniem pooperacyjnym). W przewlekłym niedożywieniu (marasmus) osłabienie odporności rozwija się znacznie wolniej i zwykle nie jest tak nasilone, jak w ostrym niedożywieniu typu kwashiorkor. Spośród wielu testów obrazujących stan immunologiczny ustroju najszersze zastosowanie w badaniach przesiewowych znalazło oznaczanie całkowitej liczby limfocytów (CLL). Liczbę tę oblicza się według wzoru: CLL=

% limfocytów

x

liczba leukocytów 100

Prawidłowa liczba limfocytów wynosi powyżej 1500 w jednym milimetrze sześciennym krwi obwodowej. Zmniejszenie tej liczby poniżej 800 może wskazywać na znaczne upośledzenie zarówno stanu odżywienia, jak i odporności. 11.4.3.2.

Bilans azotowy Bilans azotowy jest jedną z najbardziej znanych technik stosowanych w badaniach żywieniowych. Bilans azotowy jest to różnica pomiędzy podażą azotu dostarczanego w pożywieniu (również w żywieniu pozajelitowym) a jego wydalaniem. Ponieważ 80-90% azotu jest wydalane przez nerki, z dużym prawdopodobieństwem można określić wydalanie całkowite, oznaczając ilość azotu wydalanego z moczem w ciągu doby. W tym samym okresie około 2 g azotu jest wydalane z kałem, a I g ~ przez skórę. Ujemny bilans

azotowy związany z nie dostosowaną do potrzeb podażą, mniejszą syntezą lub większymi stratami jest oznaką katabolizmu, dodatni - anabolizmu. Należy pamiętać, że oprócz niedostatecznej podaży białka i energii, do ujemnego bilansu azotowego mogą się również przyczyniać: zakażenie, unieruchomienie i ostre zaburzenia czynności nerek. Podczas wykonywania badania bilansu azotowego należy pamiętać, że podstawowe znaczenie ma prawidłowo przeprowadzona 24-godzinna zbiórka moczu. Błędy pomiaru mogą wynikać z nieprzestrzegania zasad jej wykonania. 11.4.3.3.

Bioimpedancja Możliwość obiektywnej oceny stanu ustroju i jego zmian odgrywa ważną rolę zarówno w planowaniu, jak i określaniu skuteczności leczenia żywieniowego. Metoda bioimpedancji polega na pomiarze oporności tkanek na prąd zmienny o małym natężeniu i wykorzystaniu różnej oporności poszczególnych tkanek. Podczas analizy komputerowej tych pomiarów uwzględnia się również wyniki pomiaru masy ciała i wzrostu chorego. Za pomocą specjalistycznego oprogramowania wylicza się następnie zawartość wody całkowitej, tłuszczu i masy komórkowej ciała oraz wielkość podstawowej przemiany materii.

u 30-60% stwierdza się objawy niedożywienia związanego z wiekiem, zaburzeniami żucia, trawienia i wchłaniania oraz złą sytuacją finansową i trudnościami w samoobsłudze (tab. 11.3). Ważnym uzupełnieniem oceny stanu odżywienia jest obserwacja i rejestracja sposobu odżywiania się chorego w szpitalu. Zapisywanie ilości i jakości przyjmowanych pokarmów i ocena stopnia pokrycia zapotrzebowania białkowo-energetycznego przez chorych obarczonych ryzykiem niedożywienia pozwala na wczesną identyfikację pacjentów wymagających dodatkowego żywienia. Do uzupełnienia żywienia najlepiej nadają się gotowe do użycia, zbilansowane diety przemysłowe, których skład jest podany na opakowaniu, co ułatwia dostosowanie podaży do zapotrzebowania. Obserwacja sposobu odżywiania się chorego powinna być prowadzona przez dietetyków lub przez pielęgniarki. Powinny one wiedzieć, jak odżywiają się powierzeni ich opiece chorzy oraz informować lekarza, który dokonuje wyboru leczenia żywieniowego (dostosowanego do potrzeb i sytuacji klinicznej chorego), o wszelkich zauważonych nieprawidłowościach w tym zakresie. W przypadku chorych, u których ze względu na rodzaj choroby lub sposób leczenia wstrzymano żywienie doustne, zastępując je dożylną podażą płynów, należy pamiętać, że bez żywienia uzupełniającego stan ten nie powinien trwać dłużej niż 7 dni (ten wymiar czasu dotyczy tylko chorych prawidłowo odżywionych przed zachorowaniem).

11.4.4. Subiektywna, odżywienia

globalna ocena stanu

W ocenie stanu odżywienia coraz szersze zastosowanie znajduje opracowana przez zespół lekarzy z Toronto subiektywna, globalna ocena stanu odżywienia (subjective global assessment - SGA) (tab. 11.2). Według autorów, SGA przewyższa inne sposoby oceny stanu odżywienia zarówno w rozpoznawaniu niedożywienia, jak i w przewidywaniu powikłań pooperacyjnych związanych z niedożywieniem. Wzbogacenie tej oceny o wyniki badania stężenia albumin jeszcze bardziej zwiększa jej czułość. Badania wykonane ostatnio przez Duerksena potwierdziły, że również w odniesieniu do pacjentów w wieku ponad 70 lat SGA charakteryzuje się znaczną czułością i pozwala prawidłowo zakwalifikować chorych do jednej z 3 grup wymienianych w tabeli. Wadą metody jest jej niewielka przydatność w różnicowaniu rodzaju niedożywienia oraz w ocenie aktualnego stanu odżywienia chorych w stanie hipermetabolizmu z posocznicą pooperacyjną i przyrostem masy ciała.

11.4.5. Minimalna ocena stanu odżywienia W celu oceny stanu odżywienia populacji ludzi w wieku ponad 60 lat Guigoz i wsp. opracowali specjalny kwestionariusz obejmujący badania antropometryczne oraz ocenę jakości życia, stanu zdrowia, stanu psychospołecznego i sposobu odżywiania, dokonaną przez pacjenta. Minimalna ocena stanu odżywienia (mini nutritional assessment - MNA) znalazła bardzo szerokie zastosowanie w badaniach stanu odżywienia ludzi starszych, spośród których

11.5. ZAPOTRZEBOWANIE NA PODSTAWOWE SKŁADNIKI ODŻYWCZE Nieodłącznym elementem oceny stanu odżywienia jest określenie zapotrzebowania na energię i podstawowe składniki odżywcze.

11.5.1. Zapotrzebowanie

na energię

Podstawowa przemiana materii (PPM) oznacza najniższy poziom przemian energetycznych u człowieka pozostającego w warunkach zupełnego spokoju fizycznego. Tak zwany spoczynkowy wydatek energetyczny oznacza energię zużywaną na podstawowe procesy życiowe, takie jak: oddychanie, praca serca, krążenie krwi, wzrost komórek i tkanek, napięcie mięśni, czynności wydzielnicze i wydalnicze, praca układu nerwowego i utrzymanie stałej temperatury ciała. Podstawową przemianę materii można oznaczyć za pomocą kalorymetrii bezpośredniej lub pośredniej. Jednak do celów praktycznych posługujemy się gotowymi wzorami, w tym podanym w roku 1919 wzorem Harrisa i Benedicta, który jest różny dla mężczyzn (M) i dla kobiet (K): M = 66,4 + (13,7 x W) + (5 x H) - (6,7 x A) K = 665 + (9,6 x W) + (1,8 x H) - (4,7 x A) gdzie:

W - masa ciała (kg) H - wzrost (cm) A - wiek (lata)

11 / Żywienie w chirurgii 271

Tab. 11.2. Subiektywna

globalna ocena stanu odżywiania a comparison of c1inical judgement

assessment:

(na podst.: Baker J.P.• Detsky A.S. Wesson D.E. et al.: Nutritional and objective measures. N. Engl. J. Med .• 1982; 306: 969-972)

A. Wywiad

1. Zmiany masy ciała (me.). Utrata me. w ciągu ostatnich

6 m-cy

Zmiany w ciągu ostatnich 2 tygodni:

2. Zmiany w przyjmowaniu

kg. % utraty me. zwiększenie

bez zmian

posiłków w stosunku do normalnego

Bez zmian

.

odżywiania

zmniejszenie

.

się pacjenta.

.

Zmiany: czas trwania

tygodni

Rodzaj zmian: dieta zbliżona do normalnej

dieta płynna

.

hipokaloryczna

głodówka

.

dieta płynna

3. Objawy ze strony układu pokarmowego Brak niepokojących

(trwające ok. 2 tygodni).

objawów

nudności

biegunka

wymioty

.

anoreksja

.

4. Wydolność fizyczna. Normalna

osłabienie

od

Zaburzenia: czas trwania Pracuje w zmniejszonym

tygodni

tygodni wymiarze

chodzi

5. Choroba będąca przyczyną hospitalizacji

i jej wpływ

leży w łóżku

na zapotrzebowanie

.

na energię i składniki odżywcze.

Rozpoznanie (choroba zasadnicza)

.

Stres: tak

nie

normalne

zapotrzebowanie

metaboliczne:

średnio podwyższone

B. Badanie fizykalne

(dla każdego

2+ = umiarkowany.

objawu

podać stopień

nasilenia

obniżone

. wysokie

zmian w punktach

wg skali: O = norma.

1 + = łagodny.

3+ = ciężki).

Ubytek tkanki tłuszczowej

podskórnej

Zaniki mięśni (m. czworogłowy,

(nad mięśniem trójgłowym,

na klatce piersiowej

.

naramienny)

Obrzęk w okolicy kostek

. obrzęk w okolicy kości krzyżowej

.

Wodobrzusze

C. Subiektywna

.

.

ocena stanu odżywienia.

Na podstawie

uzyskanych punktów

do 5 (ciężko niedożywiony)

Prawidłowo

w skali od 1 (prawidłowo

badający kwalifikuje

odżywiony

Zagrożenie niedożywieniem Ciężkie niedożywienie

odżywiony)

pacjenta do jednej z 3 grup:

lub łagodne niedożywienie

A

.

B

.

C

.

Tab. 11.3.

Minimalna ocena stanu odżywiania (na podst.: Guigoz Y., Vellas B., Garry P.J.: Mini nutritional assessment: A practical assessment tool for grading the nutritional state of elderly patients. Facts and Research in Gerontology, 1994; su ppl. 2: 15-59)

Nazwisko

Imię

Wiek (lata)

Masa ciała (kg)

Płeć Wzrost (cm)

Data

.

Odległość od pięty do kolana (cm) Geżeli pomiar wzrostu jest niemożliwy)

Ankietę należy wypełnić, wpisując odpowiednie liczby w pola oznaczone kwadratami. Następnie należy dodać liczby w kwadratach i uzyskaną ilość punktów wpisać w rubryce zatytułowanej Ocena końcowa i porównać z rubryką zatytułowaną Stan odżywienia.

BADANIA ANTROPOMETRYCZNE Liczba punktów

1. Wskaźnik masy ciała (BMIl (masa ciała w kg)/(wzrost w m)2 a.BMI <19 O pkt 1 pkt b.BM! 19do < 21 c. BM! 21-23 2 pkt 3 pkt d.BMI ?23

O TAKO

0,0

pkt pkt pkt pkt

O

5. Pacjent przebywa w domu (nie w szpitalu lub domu opieki) i prowadzi samodzielny tryb życia b. TAK 1 pkt a. NIE O pkt 6. Pacjent przyjmuje dziennie więcej niż 3 leki zapisane przez lekarza b. NIE 1 pkt a. TAK O pkt 7. Pacjent przebył ciężki stres psychiczny lub ostrą chorobę w ciągu ostatnich 3 miesięcy b. NIE 1 pkt a. TAK O pkt 8. Poruszanie się a. pacjent nie opuszcza łóżka lub fotela b. pacjent mógłby chodzić, ale nie chce c. pacjent chodzący 9. Problemy psychoneurologiczne a. ciężka demencja lub depresja b.średnia demencja c. prawidłowy stan psychoneurologiczny

O pkt 1 pkt 2 pkt

O

0,0

NIEO

a. jeżeli TAK O lub 1 raz b. jeżeli TAK 2 razy c. jeżeli TAK 3 razy

0,0 pk 0,5 pkt 1,0 pkt

13. Pacjent je owoce lub warzywa dwa lub więcej razy dziennie b. TAK 1 pkt a. NIE O pkt

O

14. Czy w ciągu ostatnich 3 miesięcy nastąpiło zmniejszenie spożycia pokarmów spowodowane utratą apetytu, zaburzeniami trawienia, żucia lub połykania? O pkt a. znaczna utrata apetytu 1 pkt b. średnia utrata apetytu 2 pkt c. brak utraty apetytu

O

15. Ile płynów (woda, sok, kawa, herbata, mleko ...) przyjmuje pacjent dziennie? 1 filiżanka = 230 mi O pkt a. mniej niż 3 filiżanki 0,5 pkt b. 3-5 filiżanek 1,0 pkt c. więcej niż 5 filiżanek

0,0

O

O

16. Zdolność do odżywiania się a. niezdolny do jedzenia bez pomocy b. je sam, ale ma trudności c. odżywia się bez trudności

O pkt 1 pkt 2 pkt

O

SAMOOCENA O pkt 1 pkt

O

2 pkt 10. Odleżyny lub owrzodzenia skóry a. TAK O pkt b. NIE

0,0

NIEO

Mięso, ryby lub drób codziennie

TAKO O

OCENA OGÓLNA

1 pkt

O

ODŻVWIANIE 11. Ile pełnych a. 1 posiłek b. 2 posiłki c. 3 posiłki

TAKO 11II

O pkt 1 pkt

4. Ubytek masy ciała w ciągu ostatnich 3 miesięcy a. ubytek masy ciała>3 kg O b. pacjent nie wie 1 c. ubytek masy ciała od 1do 3 kg 2 d. brak ubytku masy ciała 3

NIEO

Dwa lub więcej posiłków zawierających rośliny strączkowe lub jajka tygodniowo 11II

2. Obwód ramienia (Ok) w cm 0,0 pkt a.OR <21 21-22 0,5 pkt b.OR c. on 1,0 pkt >22 3. Obwód łydki (Ol) w cm a.Ol <31 ?31 b.Ol

Liczba punktów

12. Spoźycie białka Co najmniej 1 posiłek zawierający produkty mleczne (mleko, ser, jogurt) dziennie 11II

posiłków pacjent zjada dziennie? O pkt 1 pkt 2 pkt

O

17. Czy pacjent uważa, że ma problemy z odżywianiem a. ma znaczne niedożywienie b. nie wie lub uważa, że ma średnie niedożywienie c. nie ma problemów z odżywianiem

O pkt

O 1 pkt 2 pkt

18. W porównaniu z innymi ludźmi w tym samym wieku ocenia swój stan zdrowia jako: 0,0 pkt a. gorszy 0,5 pkt b. nie wie c. taki sam 1,0 pkt 2,0 pkt d. lepszy

OCENA KOŃCOWA (MAKS. 30 PKT) O

O

O,

O

STAN ODŻYWIENIA ?24 pkt - pacjent dobrze odżywiony 17-23,5 pkt - ryzyko niedożywienia < 17 pkt - pacjent niedożywiony

O

O O

11 / Żywienie w chirurgii 273

Zapotrzebowanie energetyczne obliczone według tego wzoru jest wyrażone w kilokaloriach (kcal). W celu uzyskania spoczynkowego zapotrzebowania energetycznego w kilodżulach (kJ) należy otrzymaną wartość pomnożyć przez 4,184. Ponieważ zdrowy dorosły wytwarza średnio w ciągu l godziny I kcal/kg mc., PPM mężczyzny o masie ciała 60 kg wynosi 1440 kcal. Jest to spoczynkowy wydatek energetyczny, który musi być pokryty, aby nie naruszać zasobów ustroju. Dodatkowe ilości energii są niezbędne do wykonywania pracy zawodowej, zapewnienia aktywności fizycznej itp. Suma wszystkich wydatków energetycznych stanowi całkowitą przemianę materii i określa jednocześnie dobowe zapotrzebowanie energetyczne badanej osoby. Dla celów leczenia żywieniowego przyjmuje się, że zapotrzebowanie energetyczne dorosłego człowieka wynosi 25-35 kcal/kg mc./d w zależności od stanu klinicznego, rodzaju operacji lub urazu, nasilenia metabolizmu, stanu odżywienia przed urazem i rodzaju ewentualnego niedożywienia. Ogólnie przyjmuje się, że podaż nie powinna przekraczać 1600-2000 kcal na dobę, a u chorych ciężko niedożywionych (ze względu na możliwość wystąpienia tzw. zespołu ponownego odżywienia - refeeding syndrome) początkowa podaż zarówno energii, jak i białka powinna być jeszcze mniejsza. Również u chorych ze znaczną nadwagą lub otyłością (BM I >30) wskazaną podaż wody, energii i składników odżywczych oblicza się według należnej, a nie rzeczywistej masy ciała. Należy pamiętać, że obliczając podaż energii, uwzględnia się również zawarte w pożywieniu białko, mimo że jest ono głównie materiałem budulcowym, a nie energetycznym. Dotyczy to również leczniczych diet przemysłowych i gotowych mieszanek odżywczych do żywienia pozajelitowego, w których białko jest uwzględnione w ogólnej ilości energii podanej na opakowaniu. 11.5.1.1. Zapotrzebowanie na białko Podstawowe zapotrzebowanie zdrowego dorosłego człowieka na białko waha się w zakresie 0,75-0,90 g/kg mc./d i podobnie jak zapotrzebowanie na energię zwiększa się w czasie choroby, po urazie, operacji lub w zakażeniu. Ważnym czynnikiem mającym wpływ na utylizację białka jest odpowiednia podaż energii, która w zależności od sytuacji metabolicznej chorego może się wahać w zakresie od 90 do 200 kcal/I g azotu. Chorym o ustabilizowanym metabolizmie najczęściej podaje się około 150 kcal/I g azotu. Należy pamiętać, że I g azotu zawarty jest w 6,25 g białka. 11.5.1.2. Zapotrzebowanie na glukozę W organizmie zdrowego dorosłego człowieka, w ciągu doby utlenieniu ulega nie więcej niż 4-5 g glukozy/kg mc., a podawanie większej ilości glukozy nie powoduje wzrostu jej utleniania. Część podawanej w nadmiarze glukozy zostaje zmagazynowana w postaci glikogenu (około 15 g/kg mc.), a reszta odkłada się w postaci tłuszczu. U chorych z nieznacznym katabolizmem zapotrzebowanie na glukozę jest takie samo, jak u zdrowych. Natomiast u ciężko chorych i u osób po urazach pojawia się oporność na insulinę prowadząca do upośledzenia wychwytu glukozy przez tkanki. Podanie tym chorym takich samych ilości

glukozy powoduje zwiększenie stężenia glukozy w osoczu, co jest spowodowane upośledzeniem utleniania. Jeśli upośledzenie to jest niewielkie, utlenianie można poprawić, podając choremu insulinę. Jeżeli jednak utlenianie zmniejsza się o około 50%, jak to ma miejsce u ofiar poważnych urazów i u chorych z posocznicą, to dodatkowa podaż insuliny nie poprawia utleniania glukozy i nie zapobiega hiperglikemii. 11.5.1.3. Zapotrzebowanie na tłuszcze Przeciętne zapotrzebowanie na tłuszcz u ludzi zdrowych wynosi 1,0-1,5 g/kg mc./d. Jest on nie tylko źródłem energii, lecz również niezbędnych kwasów tłuszczowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. Zalecana podaż tłuszczu dla większości chorych wynosi 1,5 g/kg mc./d. Natomiast w przypadku osób krytycznie chorych podaż tłuszczu nie powinna przekraczać 0,8-1,0 g/kg mc.ld. 11.5.1.4. Zapotrzebowanie na wodę Zapotrzebowanie na wodę oblicza się w oparciu o bilans płynów, w którym podaż odpowiada zmierzonym stratom. W praktyce w obliczaniu podaży wody u osób dorosłych, u których nie występują dodatkowe straty, posługujemy się różnymi metodami obliczeniowymi, wśród których należy wymienić następujące proporcje: III l mi wody na l kcal energii podanej w ciągu doby (dotyczy wyłącznie chorych żywionych pozajelitowo lub dojelitowo, u których podaż energii jest znana i odpowiada zapotrzebowaniu); III 30 mI/kg mc./d (dotyczy osób, których masa ciała nie przekracza 70 kg); I!I 100 mi x pierwsze 10 kg me, + 50 mI x drugie 10 kg mc. + 20 mi x pozostała liczba kilogramów mc. - 20 kg (otrzymany wynik przeważnie odpowiada podaży około 40 mi wody/kg mc.). Większość dorosłych, u których nie ma specjalnych ograniczeń podaży, wymaga 1500-2000 mi płynów na dobę. Zapotrzebowanie ulega zwiększeniu w przypadku: zakażeń, gorączki, wysokiej temperatury otoczenia, wymiotów, biegunki i przetok. Oprócz wody konieczne jest uzupełnianie elektrolitów przy uwzględnieniu ich stężenia w surowicy i wydalania z moczem oraz znanego zapotrzebowania. Należy pamiętać, że w przypadku osób z nadwagą i otyłością zapotrzebowanie na składniki odżywcze, energię, elektrolity i wodę oblicza się w stosunku do należnej masy ciała, a nie rzeczywistej, z ewentualnym zwiększaniem podaży o około 10% w zależności od sytuacji klinicznej. 11.5.1.5. Zapotrzebowanie na elektrolity Elektrolity stanowią bardzo ważny składnik żywienia pozajelitowego, a ich podaż musi być dostosowana do zapotrzebowania, ewentualnych zwiększonych strat i sytuacji metabolicznej chorego. W tabeli 11.4 podano prawidłową zawartość elektrolitów w płynie zewnątrz- i wewnątrzkomórkowym oraz ich całkowitą zawartość w organizmie zdrowego dorosłego człowieka. Natomiast w tabeli 11.5 podano dobowe zapo-

Tab. 11.4. Stężenia elektrolitów u zdrowego dorosłego człowieka (cyt. za: Sobotka Z., Allison S.P., Stanga Z.: Water and electrolytes. In: Sobotka L., ed.: Basics in Clinical nutrition. 2nd ed., Prague, Publishing House Galen, 2000; 51-62) Płyn zewnątrzkomórkowy (rnrnol/l)

Elektrolit

Płyn wewnątrzkomórkowy (rnrnol/l)

Całkowita zawartość (rnrnol/l)

Sód

140-155

10-18

3000-4000

Potas

4,0-5,5

120-145

3000-3500

Wapń

2,2-2,5

-

25000-27000

Wapń zjonizowany

0,9-1,3

0,0001

-

Magnez

0,7-1,2

15-25

900-1200

Chlorki

98-108

2-6

3000-4000

Fosforany

0,7-1,3

8-20

30000-32000

Tab. 11.5. Dobowe zapotrzebowanie na elektrolity podczas żywienia pozajelitowego (iP) i dojelitowego u ustabilizowanych chorych bez dodatkowych strat (cyt. za: Sobotka Z., Allison S.P., Stanga Z.: Water and electrolytes. In: Sobotka L., ed.: Basics in Clinical nutrition. 2nd ed., Prague, Publishing House Galen, 2000; 51-62)

rżt»

Standardowe ŻP (rnmol/l)

Standardowe ŻD (mrnol/I)

Sód

80-100

80-100

Potas

60-150

60-150

Magnez

8-12

10-18

Fosforany

15-20

20-40

Wapń

2,5-5

20-30

Elektrolit

trzebowanie na elektrolity podczas standardowego żywienia pozajelitowego idojelitowego. Sód jest głównym kationem i czynnikiem osmotycznym płynu pozakomórkowego. Chociaż jego zawartość w organizmie sięga nawet 4000 mmol, to tylko połowa podlega wymianie. Około 22 400 milimoli sodu jest filtrowane w ciągu doby przez nerki, z czego 22 300 milimoli jest reabsorbowane w kanalikach nerkowych. Jak widać, nerki są odpowiedzialne za utrzymanie stałego stężenia sodu w osoczu, a efekty tego działania zależą między innymi od ciśnienia i przepływu krwi. Pourazowa odpowiedź metaboliczna charakteryzuje się retencją sodu i wody, o czym należy pamiętać, planując ich podaż po operacji. Lobo i wsp. przeprowadzili prospektywne badania z randomizacją, obejmujące 20 chorych poddanych hemikolektomii z powodu raka. Do grupy l zaliczyli 10 chorych, u których stosowano standardowo podaż nie mniejszą niż 3 litry płynów i 150 mmol sodu codziennie przez pierwsze 4 dni po operacji, a do grupy 11 10 chorych, u których dożylną podaż płynów ograniczono do 2 litrów, a sodu do 70 mmol. U chorych z grupy II nie odnotowano przyrostu masy ciała, bilans sodu i wody wynosił zero, a opróżnianie żołądka było takie samo jak u ludzi zdrowych. Przebieg zdrowienia był wyraźnie lepszy niż u chorych z grupy l, nie odnotowano również żadnych powikłań u chorych z tej grupy. U chorych prowadzonych "standardowo" (grupa l) średni przyrost masy ciała w 4. dobie po operacji wyniósł 3 kg, bilans sodu i wody był dodatni, opróżnianie żołądka po standardowym posiłku 2-3 razy późniejsze i wolniejsze, a pierwszy stolec pojawił się 2 dni później niż u chorych z grupy II, co spowodowało opóźnie-

nie we wprowadzeniu żywienia doustnego. U tych chorych odnotowano więcej powikłań, a czas ich pobytu w szpitalu był średnio o 3 dni dłuższy. Autorzy podkreślają, że ograniczenie podaży wody i sodu w okresie okołooperacyjnym i pourazowym jest korzystne nie tylko z klinicznego i ekonomicznego punktu widzenia, lecz również przyspiesza tolerancję żywienia doustnego i dojelitowego chorych po operacjach oraz krytycznie chorych, co wcześniej zaobserwowali badacze z zespołu Heylanda. Również w programach żywienia poza- i dojelitowego należy bardzo dokładnie obliczać podaż sodu i wody, uwzględniając skład płynów, w których podawane są tym chorym antybiotyki i inne leki. Należy też pamiętać, że retencji sodu towarzyszy zwiększone wydalanie potasu uwalnianego w następstwie katabolizmu białka i rozpadu komórek. Przejście do fazy zdrowienia (anabolizmu) objawia się powrotem zdolności do wydalania nadmiaru sodu i wody, co wywołuje zwiększoną diurezę, a jednocześnie zwiększa się zapotrzebowanie na potas niezbędny dla resyntezy białka w komórkach. Potas jest głównym kationem płynu wewnątrzkomórkowego, a jego małe stężenie w surowicy zwykle wskazuje na deficyt tego pierwiastka w komórkach i tkankach. Utracie masy ciała, podobnie jak katabolizmowi przebiegającemu z oligurią, towarzyszy hiperkalemia. W wyniku kwasicy metabolicznej zmniejsza się zawartość potasu w komórkach, natomiast wzrost pH powoduje zwiększony wychwyt potasu przez komórki. Również glukoza, zwłaszcza podawana z insuliną, powoduje zwiększony wychwyt potasu przez komórki, a co za tym idzie - zmniejszenie jego stężenia w osoczu. Dlatego w początkowym okresie sztucznego żywienia konieczne jest codzienne monitorowanie stężenia potasu i dostosowanie podaży do aktualnego stanu metabolizmu chorego. W praktyce oznacza to często podaż przekraczającą 100 mmol/d w początkowym okresie żywienia, którą następnie zmniejsza się stopniowo u chorych ustabilizowanych metabolicznie, do osiągnięcia około 80 mmol/d lub nawet mniej. Magnez znajduje się głównie w kościach (u osoby dorosłej łącznie ok. 500-600 mmol) i w płynie wewnątrzkomórkowym (500-850 mmol). Tylko 12-20 mmol magnezu znajduje się w płynie pozakomórkowym, gdzie jego stężenie waha się w zakresie 0,7-1,2 mmol/l. Małe stężenie magnezu w osoczu może prowadzić do zaburzeń nerwowomięśniowych, drgawek, porażenia naczyń obwodowych i arytmii. Niedobór magnezu należy podejrzewać zwłaszcza u chorych na choroby przewodu pokarmowego przebie-

11 / Żywienie w chirurgii 275

gające ze zwiększoną utratą płynów oraz u chorych z zespołem krótkiego jelita. Stężenie magnezu w górnej części jelita cienkiego wynosi zaledwie l mmolll i wzrasta w jego niższych odcinkach. Dlatego hipomagnezemię należy podejrzewać u chorych z przetokami, zwłaszcza w obrębie jelita krętego, u chorych z przewlekłą biegunką i w przebiegu choroby Crohna. Magnez, podobnie jak wapń, jest związany z albuminami, a jego małe stężenie w surowicy musi być rozpatrywane łącznie ze stężeniem albumin. Zmniejszenie stężenia magnezu w osoczu może wpływać pośrednio na wydzielanie parathormonu (PTH), a przez to powodować hipokalcemię. Dlatego u wszystkich chorych, u których stężenie wapnia w osoczu jest małe, należy oznaczać (i w razie potrzeby korygować) stężenie magnezu. W żywieniu pozajelitowym zwykle podaje się 8-12 mmol siarczanu magnezu, co jest wystarczające dla większości chorych. Fosforany są anionami występującymi w największej ilości w organizmie człowieka. Większość fosforanów znajduje się w kościach (25 000-27 000 mmol). W płynie wewnątrzkomórkowym znajduje się 4500-5000 mmol fosforanów, a w płynie zewnątrzkomórkowym zaledwie 12-30 mmol. Związki te wchodzą w skład wielu enzymów i biorą udział w licznych procesach metabolicznych. W stanach katabolizmu dochodzi do zwiększonej utraty fosforanów z komórek i zwiększenia ich wydalania przez nerki. Natomiast po przejściu do fazy anabolizmu lub w czasie przetaczania glukozy albo stosowania żywienia dochodzi do zwiększonego wychwytu fosforanów przez komórki, co może prowadzić do niebezpiecznie małego stężenia fosforanów w osoczu, jeżeli ich podaż nie zostanie w porę zwiększona. Hipofosfatemia może prowadzić do osłabienia mięśni, niewydolności serca i układu oddechowego oraz do śmierci. Dlatego monitorowanie stężenia fosforanów u ciężko chorych oraz dostosowywanie podaży do stanu metabolicznego i klinicznego pacjenta ma wielkie znaczenie praktyczne. Spośród wszystkich kationów występujących w organizmie człowieka, w największej ilości występuje wapń. Z całkowitej masy tego pierwiastka, wynoszącej w organizmie osoby dorosłej około 1300 g (33 000 mmol), 99% znajduje się w kościach, a tylko 1% podlega wolnej wymianie. Normalne stężenie wapnia w osoczu wynosi 2,2-2,5 mmol/l, przy czym podobnie jak magnez, jest on związany z albuminami. Wapń wpływa na przewodnictwo nerwowe, siłę skurczu mięśni, wydzielanie hormonów i bierze udział w wielu procesach metabolicznych. Zmniejszenie stężenia wapnia w osoczu może prowadzić do wystąpienia tężyczki, utraty przytomności, a nawet do śmierci. Wchłanianie, wydalanie i stężenie wapnia w osoczu jest regulowane przez parathormon (PTH), kalcytoninę i witaminę D. Z 240 mmol wapnia filtrowanych przez nerki 238 mmol jest reabsorbowanych. W ciągu doby organizm wydala tylko 2-10 mmol tego pierwiastka. Dostosowana do potrzeb podaż wapnia jest szczególnie ważna u niemowląt, dzieci i kobiet w ciąży, u których długotrwale prowadzi się żywienie pozajelitowe. Woda i elektrolity są niezbędnymi składnikami organizmu i stanowią nieodłączne elementy żywienia. Normalne zapotrzebowanie na elektrolity podczas leczenia żywieniowego musi być dostosowywane do zmieniającego się stanu klinicznego i metabolicznego chorego. Znajomość patofizjologii i doświadczenie kliniczne są niezbędne do bezpiecznego i skutecznego prowadzenia terapii wodno-elektrolitowej.

11.6. MIKROSKtADNIKI

ODŻYWCZE

Określenie "mikroskładniki odżywcze" obejmuje dwie grupy substancji odżywczych występujących w ustroju w minimalnych ilościach i biorących pośredni udział w metabolizmie jako katalizatory reakcji enzymatycznych i składniki hormonów. Do pierwszej grupy należą niezbędne mikroskładniki nieorganiczne, czyli pierwiastki śladowe, a do drugiej - niezbędne mikroskładniki organiczne -witaminy.

11.6.1. Pierwiastki śladowe Pierwiastki śladowe występują w organizmie w stężeniu nie przekraczającym 50 ug/kg mc. i są niezbędne dla utrzymania prawidłowej czynności komórek i tkanek. Zapasy tych pierwiastków zgromadzone w organizmie wystarczają na różnie długi czas, zaś zapotrzebowanie w okresie choroby, stresu i po urazie jest trudne do ustalenia. Większość zaleceń dotyczących ich podaży opiera się na zapotrzebowaniu wyliczonym dla człowieka zdrowego, a mimo to pomiędzy zaleceniami opracowanymi przez zespoły ekspertów brytyjskich (the reference nutrient intake - RNI) i amerykańskich (the recommended daily allowance - RDA), występują dość znaczne różnice (tab. 11.6). Cynk (Zn) znajduje się w organizmie zdrowego dorosłego w ilości 2-4 g, z czego około 75% zawarte jest w krwinkach czerwonych, mięśniach, kościach i skórze. Pierwistek ten wchodzi w skład około 100 enzymów regulujących metabolizm węglowodanów, białek, kwasów nukleinowych i tłuszczów. Wpływa na rozwój fizyczny, rozwój i funkcjonowanie narządów płciowych oraz bierze udział w tworzeniu krwinek czerwonych i oddychaniu tkankowym. Ma wpływ na gojenie ran. Jest wydalany głównie przez przewód pokarmowy. Objawy niedoboru cynku zależą od wieku chorego. U dzieci obserwuje się zahamowanie wzrostu, hipogonadyzm, niedokrwistość oraz geofagię. U dorosłych występują typowe zmiany rumieniowe na skórze, wypadanie włosów, upośledzone gojenie ran i zmniejszenie odporności. Nadmiar cynku może powodować objawy toksyczne: ostre - jak nudności i wymioty, oraz przewlekłe - w postaci niedoboru miedzi i żelaza. Stężenie cynku w osoczu zmniejsza się w ostrych stanach zapalnych i po urazach, w wyniku istnienia przetok, a także u chorych na biegunkę, marskość wątroby lub celiakię. Żelazo (Fe) to jeden z ważniejszych pierwiastków śladowych. Jako składnik hemoglobiny bierze udział w transporcie tlenu. Wchodzi także w skład mioglobiny, cytochromów, katalazy i peroksydazy. W organizmie zdrowego dorosłego człowieka znajduje się 4-5 g żelaza, z czego okolo 60% jest zawarte w hemoglobinie. Niedobór żelaza prowadzi do niedokrwistości niedobarwliwej, osłabienia mięśni, arytmii i upośledzenia odporności. Nadmiar żelaza powoduje hemochromatozę i odkładanie się żelaza w narządach wewnętrznych i stawach.

Tab. 11.6.

Lp.

Pierwiastki śladowe. Prawidłowe stężenia w osoczu i zalecana podaż w leczeniu żywieniowym dorosłych oraz zawartość pierwiastków śladowych w praperacie Addamel N (Fresenius Kabi)

Nazwa

dożylna

Addamel N 1 amp. 10 mi

Zalecana podaż doustna UK'·2

USA'

UE'

1

Cynk (Zn)

9,5 mg M: 5,5-9,5 mg (85-145 urnol) K: 4,0-7,0 mg (60-110 urnol)'

15 mg

9,5 mg

3,2-6,5 mg (50-100 urnol)

100 urnol

2

Żelazo (Fe)

8,7 mg M: 4,7-8,7 mg (80-160 urnol) K: 8,0-14,8 mg (140-260 umoll'

10 mg

9,0 mg

1,2 mg (20 urnol) + przetoczenie krwi, jeżeli są wskazania

20 urnol

3

Selen (Se)

75 J.lg M: 40-75 J.lg(500-900 urnol) K: 40-60 J.lg(500-800 umol)'

70 J.lg

55 J.lg

30-40 J.lg(0,4-0,8 urnol)

0,4 urnol

4

Miedź (Cu)

1,2 mg 19 urnol

1,5-3,0 mg

1,1 mg

0,3-1,3 mg (5-20 umol)

20 urnol

5

Mangan (Mn)

1,4 mg 26 umol

2,0-5,0 mg

1-10 mg

0,2-0,3 mg (3-5 urnol)

5 urnol

6

Chrom (Cr)

25 J.lg

50-200 J.lg

NU

10-20 J.lg(5-20 urnol)

0,2 umol

7

Molibden (Mo)

50-400 (0,5-4 urnol)

75-250 J.lg

NU

19 J.lg(0,4 umol)

0,2 urnol

8

Jod (J)

140 J.lg (1,1 urnol)

150 J.lg

NU

30 J.lg(1 umol)

1 umol

9

Fluor (F)

0,05 mg/kg (3 urnol)

1,5-4,0 mg/kg

NU

0,2-0,95 mg (O-50 urnol)

50 urnol

NU - dawka nieustalona 'Panel on dietary reference values. Department of Health. Dietary reference values for food, energy and imtrients for the United Kingdom. HMSO, London 1991 'Shenkin A.: Adult micronutrients requirements, In: Artificial Nutrition Support in Clinical Practice. Eds:J. Payne-James,G. Grimble, D. Silk. Second Edition, London, Greenwich Medical Media, 193-210 'Food and Nutrition Board. National ResearchCouncil. Recommended dietary allowances, 10th ed. Washington, National Academy Press,1991 'Population reference intakes. In: Commission of the European Community. Reports of the Scientific Commitee for Food. 31st Series, Chapter 37,1992

Selen (Se) działa w organizmie człowieka synergicznie z witaminą E jako przeciwutleniacz oraz wchodzi w skład peroksydazy glutationowej. Chroni komórki i błony komórkowe przed szkodliwym działaniem wolnych rodników. Wpływa na czynność tarczycy i odporność ustroju. Jest wydalany głównie z moczem. Wśród objawów niedoboru selenu wymienia się miopatię mięśni szkieletowych i mięśnia sercowego. Z niedoborem tego pierwiastka wiąże się zwiększone ryzyko zachorowań na nowotwory. W przypadku nadmiernej podaży selenu, może on mieć działanie toksyczne, objawiające się wypadaniem włosów, dystrofią paznokci, zapaleniem skóry i zaburzeniami czynności przewodu pokarmowego. Miedź (Cu) w organizmie człowieka wchodzi w skład oksydazy cytoch romowej , ceruloplazminy i innych enzymów. Bierze udział w syntezie hemoglobiny, wytwarzaniu krwinek czerwonych oraz w syntezie tkanki łącznej (kolagen, elastyna) i kostnej. Ma działanie przeciwutleniające. W organizmie dorosłego człowieka o masie ciała 70 kg znajduje się 80-180 mg miedzi, z czego większość w wątrobie, która reguluje jej przetwarzanie i wydalanie z żółcią. Około 90% miedzi krążącej w ustroju występuje w postaci ceruloplazminy. Wśród objawów niedoboru miedzi wymienia się: niedokrwistość, neutropenię, zaburzenia rytmu serca i zmiany degeneracyjne w układzie nerwowym. Ryzyko toksyczności tego pierwiastka jest stosunkowo niewielkie, ale ponieważ miedź jest wydalana do przewodu pokarmowego z żółcią, u chorych z zastojem żółci jej podaż

powinna być bardzo ograniczona lub wstrzymana. W przypadku nadmiernej podaży miedzi odkłada się ona w wątrobie, nerkach i mózgu, dając objawy podobne jak w chorobie Wilsona. Mangan (Mn) jest składnikiem enzymów biorących udział w syntezie białek, kwasów nukleinowych i tłuszczowych. Ma działanie przeciwutleniające. Z organizmu jest wydalany głównie z żółcią. Wśród objawów niedoboru tego pierwiastka wymienia się: niedokrwistość, zaburzenia gospodarki lipidowej i zmniejszenie stężenia cholesterolu. Ryzyko toksyczności manganu jest małe, a objawy związane z nadmierną podażą występują bardzo rzadko (głównie w postaci zaburzeń neurologicznych). Chrom (Cr) wchodzi w skład czynnika zwiększającego tolerancję glukozy, potęgując efekt działania insuliny w tkankach. Usprawnia on glukoneogenezę wątrobową i przypuszcza się, że zmniejsza stężenie cholesterolu w osoczu. Jest wydalany głównie z moczem. Niedobór chromu prowadzi do nietolerancji glukozy, hiperglikemii, utraty masy ciała i neuropatii obwodowej. Ryzyko toksyczności w przypadku chromu jest małe, a wśród objawów związanych z jego nadmierną ilością w organizmie wymienia się zaburzenia neurologiczne. Molibden (Mo) wchodzi w skład oksydazy ksantynowej, aldehydowej i siarczynowej, które są enzymami oksydoredukcyjnymi. Pierwiastek ten bierze udział w metabolizmie DNA i siarki. Jest wydalany głównie z moczem. Wśród objawów niedoboru molibdenu wymienia się: tachykardię i nietolerancję aminokwasów zawierających siarkę.

11 / Żywienie w chirurgii 277

Ryzyko toksyczności jest małe, a wśród objawów wymienia się: upośledzone wchłanianie miedzi i zaburzenia metabolizmu puryn. Jod (1) to pierwiastek wchodzący w skład hormonów tarczycy: tyroksyny i trijodotyroniny, które pełnią rolę w regulacji podstawowej przemiany materii oraz metabolizmie węglowodanów, białek i tłuszczów. Jod jest niezbędny do prawidłowego rozwoju organizmu i osiągnięcia dojrzałości płciowej. Organizm dorosłego człowieka zawiera 15-20 mg jodu, z czego 60-80% znajduje się w tarczycy. Niedobór jodu u dzieci prowadzi do powstania wola endemicznego i zaburzeń rozwoju, a u dorosłych do niedoczynności tarczycy, co niezależnie od wieku powoduje poważne zaburzenia metaboliczne. W przypadku nadmiarujodu w organizmie dochodzi do nadczynności tarczycy z zespołem licznych objawów klinicznych. Stężenie jodu nieorganicznego w osoczu jest bardzo małe i waha się w zakresie 0,08-0,6 ug/dl, większość jodu krąży bowiem w ustroju w postaci związków organicznych. Fluor (F) jest niezbędnym składnikiem budulcowym zębów oraz kośćca i ma wpływ na ich twardość. Niedobór fluoru prowadzi do próchnicy zębów i osteoporozy. Ostre zatrucie fluorem może być przyczyną śmierci, natomiast przewlekłe prowadzi do wystąpienia fluorozy kości i zębów (zęby cętkowane [fluorowe]). Stężenia pierwiastków śladowych w surowicy czy osoczu nie zawsze odzwierciedlają ich rzeczywiste zasoby ustrojowe. I tak na przykład więcej informacji o niedoborach magnezu uzyskuje się z oznaczeń jego stężenia w erytrocytach lub wydalania dobowego, zwłaszcza w teście obciążeniowym. Szczególnie trudna jest ocena zasobów ustrojowych żelaza. Ze względu na bardzo dużą zmienność biologiczną stężenia żelaza (zmienność wewnątrzosobnicza z dnia na dzień wynosi średnio około 30%, a u poszczególnych osób sięga nawet 50%) wartość diagnostyczna jego oznaczeń budzi wiele zastrzeżeń i coraz częściej zamiast tego rodzaju badań wykorzystuje się dostępne w rutynowej diagnostyce parametry, takie jak stężenie ferrytyny czy rozpuszczalnego receptora transferyny. Zalecaną podaż pierwiastków śladowych w leczeniu żywieniowym osób dorosłych oraz zawartość poszczególnych składników w preparacie Addamel N (Fresenius Kabi) podano w tabeli 11.6.

11.6.2. Witaminy Niezbędne mikroskładniki organiczne czyli witaminy stanowią konieczne uzupełnienie żywienia poza- i dojelitowego. Działają one jako koenzymy i warunkują prawidłowy przebieg wielu reakcji enzymatycznych oraz biorą udział w regulacji metabolizmu białek, tłuszczów i węglowodanów. Witaminy dzielimy na rozpuszczalne w tłuszczach (A, D, E, K) i rozpuszczalne w wodzie.

11.6.2.1.

Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach Witamina A (retinol) znajduje się głównie w tranie, wątrobie, żółtku jaja kurzego i maśle. Warzywa zawierają natomiast ~-karoten, który po ich spożyciu jest przekształcany w komórkach błony śluzowej jelita cienkiego w retinol, a następnie (po estryfikacji) transportowany do wątroby i magazynowany w postaci palmitynianu retinolu. Uwalniana z komórek wątroby do krążenia witamina A zostaje związana z białkiem wiążącym retinol (retinol-binding protein - RBP). Witamina ta jest niezbędna do prawidłowego przebiegu syntezy glikoprotein, w procesie wzrostu organizmu i procesach rozrodczych oraz odpornościowych. Jest także konieczna dla dobrego funkcjonowania zmysłu wzroku. Jej niedobór powoduje nadmierne rogowacenie komórek nabłonkowych płuc, przewodu pokarmowego, dróg moczowych i skóry, upośledza widzenie w ciemności lub powoduje ślepotę nocną. Ponieważ RBP i retinol są katabolizowane w nerkach, w wyniku niewydolności tego narządu może dojść do zwiększenia stężenia retinolu w osoczu, aż do poziomu toksycznego nawet przy normalnej podaży witaminy A. Dlatego przy pozajelitowej podaży witaminy A należy zwracać uwagę na wydolność wątroby (z której retinol jest wydalany z żółcią do przewodu pokarmowego) i nerek (przez które zostaje wydalony nadmiar retinolu związanego z białkiem). Witamina D występuje w dwóch postaciach: ergokalcyferolu (aktywowany ergosterol, kalcyferol, witamina D2) i cholekalcyferolu (aktywowany 7-dehydrocholesterol, witamina D)), wytwarzanego u człowieka w skórze pod wpływem promieni słonecznych (promieniowania nadfioletowego). Synteza w skórze stanowi główne źródło witaminy D w ustroju człowieka. Najwięcej witaminy D znajduje się w tranie i żółtkach jaj. Zasadniczą rolą witaminy D jest pobudzanie prawidłowej osteogenezy i mineralizacji kości poprzez regulację metabolizmu wapnia i fosforu. Niedobór witaminy D u dzieci powoduje krzywicę, a u dorosłych demineralizację kości. Nazwa witamina E obejmuje n-, ~- i y-tokoferole, spośród których największą aktywnością biologiczną cechuje się a-tokoferol. Związki te działają jako przeciwutleniacze i zapobiegają utlenianiu wielonienasyconych kwasów tłuszczowych oraz wywierają ochronny wpływ na błony komórkowe. Witamina E odgrywa ważną rolę w metabolizmie selenu i aminokwasów zawierających siarkę. Jej niedobór powoduje hemolizę krwinek czerwonych, ataksję móżdżkową i neuropatię obwodową. Nazwą witamina K obejmuje się grupę związków niezbędnych do produkcji w wątrobie protrombiny i co najmniej trzech czynników krzepnięcia (VII, IX i X). Witamina ta jest zwykle wytwarzana w ustroju przez bakterie jelitowe. Niedobór witaminy K spowodowany zaburzeniami syntezy w przewodzie pokarmowym (leczenie antybiotykami doustnymi, brak kwasów żółciowych u chorych z zewnętrzną przetoką żółciową lub żółtaczką zaporową), zaburzeniami wchłaniania lub niewydolnością wątroby prowadzi do hipoprotrombinemii objawiającej się upośledzonym krzepnięciem krwi i krwawieniami lub nawet krwotokami. Dobowe zapotrzebowanie na witaminę K u osób dorosłych wynosi około 2 mg.

11.6.2.2.

Witaminy rozpuszczalne w wodzie Witamina Bl (tiamina) bierze udział w metabolizmie węglowodanów jako jeden z elementów niezbędnych w przebiegu cyklu Krebsa. Zapasy witaminy B w ustroju, podobnie jak wszystkich witamin rozpuszczalnych w wodzie, są bardzo małe, dlatego objawy niedoboru mogą wystąpić już po kilku tygodniach wstrzymania jej podaży. Niedobór tiaminy wywołuje chorobę beri-beri z objawami neuropatii obwodowej, zmianami mózgowymi i sercowo-naczyniowymi. Występują parestezje w zakresie paluchów, skurcze mięśni łydki, osłabienie i zmniejszenie masy ciała spowodowane między innymi upośledzonym metabolizmem węglowodanów. Do stałych, ale występujących późno biochemicznych objawów niedoboru należy zwiększone stężenie pirogronianów we krwi i zmniejszone wydalanie tiaminy z moczem. Witamina B2 (ryboflawina) jest składnikiem mononukleotydu flawinowego i podstawowym koenzymem w wielu reakcjach oksydoredukcyjnych zachodzących w przemianie węglowodanów. Niedobór witaminy B2 powoduje zmiany chorobowe w obrębie jamy ustnej (zmiany zapalne w kącikach ust), oczu (światłowstręt, pieczenie, łzawienie) i skóry (łojotokowe zapalenie skóry najczęściej w obrębie kąta nosowo-wargowego, powiek i worka mosznowego). Witamina B6 (pirydoksyna) jest koenzymem wielu reakcji, między innymi dekarboksylacji i transaminacji aminokwasów oraz przemiany kwasów tłuszczowych. Bierze udział w syntezie hemu stanowiącego część składową hemoglobiny. Objawy niedoboru bardzo rzadko występują u ludzi odżywianych typowo ze względu na znaczne rozpowszechnienie pirydoksyny w pokarmach. U osób żywionych pozajelitowo, którym nie podawano witaminy B6, obserwowano zapalenie nerwów obwodowych, niedokrwistość niedobarwliwą i łojotokowe zapalenie skóry wokół oczu, nosa i ust. Niacyna (kwas nikotynowy, witamina PP) należy do kompleksu witamin B2 jest niezbędna dla prawidłowej czynności enzymów oddechowych, glikolizy i wytwarzania energii w procesie fosforylacji oksydacyjnej. Niedobory niacyny występują zwykle łącznie z niedoborem witaminy B6, która bierze udział w procesie przemiany tryptopenu w kwas nikotynowy. Następstwem znacznego niedoboru niacyny jest pelagra charakteryzująca się: zmianami skórnymi w postaci rumienia w miejscach wystawionych na działanie światła słonecznego, zapaleniem jamy ustnej i języka, biegunką i zaburzeniami ze strony ośrodkowego układu nerwowego w postaci psychoz organicznych. Kwas pantotenowy jest zaliczany do kompleksu witamin 82, Stanowi on ważny składnik koenzymu A, który bierze udział w przenoszeniu grup acylowych w różnych reakcjach enzymatycznych. U dorosłych ochotników żywionych dietą pozbawioną kwasu pantotenowego występowało złe samopoczucie, parestezje, dyskomfort w jamie brzusznej i pieczenie stóp. Kwas foliowy (zaliczany do kompleksu witamin B ) bierze udział w syntezie puryn i pirymidyn i ma wpły~ na dojrzewanie krwinek czerwonych. Objawami niedoboru tego kwasu są: małopłytkowość, niedokrwistość, zmniejszenie łaknienia, nudności, biegunki i owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej. Witamina Bn (kobalamina) bierze udział w metabolizmie kwasów nukleinowych, syntezie mieliny, wy twarz a-

niu krwinek czerwonych oraz w metabolizmie białek i węglowodanów. Przyjmowana z pożywieniem wchłania się w końcowym odcinku jelita krętego w obecności czynnika wewnętrznego wydzielanego przez komórki okładzinowe błony śluzowej żołądka. Wydalanie odbywa się głównie z żółcią, a w mniejszym stopniu przez nerki. Niedobory witaminy B12 obserwuje się między innymi u osób po resekcji żołądka (brak czynnika wewnętrznego) lub hemikolektomii prawostronnej i po rozległej resekcji jelita cienkiego, a także u chorych na przewlekłe zapalenie trzustki. Ze względu na fakt, że witamina ta jest zużywana powoli, a jej zapasy w wątrobie są duże, objawy niedoboru rozwijają się zwykle dopiero po upływie 3-5 lat od wystąpienia czynnika uniemożliwiającego lub utrudniającego wchłanianie. Głównym następstwem niedoboru witaminy B jest niedokrwistość · 12 Z ł oś Ilwa z towarzyszącymi zaburzeniami neurologicznymi, osłabieniem, zapaleniem języka, utratą łaknienia i upośledzeniem wydzielania soku żołądkowego. Biotyna (witamina H, koenzym R) bierze udział w karboksylacji i dekarboksylacji kwasu szczawiooctowego oraz w metabolizmie aminokwasów i kwasów tłuszczowych. Jest dostarczana z pożywieniem, ale może być również syntetyzowana w przewodzie pokarmowym. Objawy niedoboru są bardzo rzadkie i nietypowe: mogą obejmować zapalenie skóry, zapalenie języka i wypadanie włosów, a więc są podobne do objawów niedoboru innych witamin. Witamina C (kwas askorbinowy) jest niezbędna w procesie syntezy kolagenu i w utrzymaniu integralności tkanki łącznej oraz substancji organicznej kości i zębiny. Ułatwia gojenie ran i wchłanianie żelaza, uczestniczy w reakcjach oksydoredukcyjnych w komórce oraz w metabolizmie fenyloalaniny i tyrozyny. Ciężki niedobór witaminy C powoduje szkorbut charakteryzujący się objawami skazy krwotocznej, rozpulchnieniem dziąseł, niedokrwistością niedobarwliwą, zaburzeniami syntezy osteoidu i zębiny, zaburzeniami neurologicznymi i opóźnieniem gojenia ran oraz zwiększoną skłonnością do zakażeń. Podstawowe zapotrzebowanie na witaminy u dorosłych chorych podczas leczenia żywieniowego oraz zawartość witamin w preparatach Vitalipid N Adult (witaminy rozpuszczalne w tłuszczach) oraz Soluvit N (witaminy rozpuszczalne w wodzie) - Fresenius Kabi - podano w tabelach 11.7i 11.8.

11.7. METODY LECZENIA ŻYWIENIOWEGO Normalne odżywianie pokrywające zapotrzebowanie na wszystkie składniki odżywcze nie jest uważane za leczenie. Dopiero gdy podaż nie pokrywa zapotrzebowania lub zostaje całkowicie wstrzymana, planowe podawanie odpowiednio dobranych składników pożywienia staje się częścią terapii, określanej mianem leczenia lub wspomagania żywieniowego, w którym wykorzystuje się drogę pozajelitową lub przewód pokarmowy, a nierzadko obydwa te sposoby razem.

11/ Żywieniew chirurgii 279

Tab. 11.7. Podstawowe

zapotrzebowanie leczenia żywieniowego

Lp.

na witaminy

rozpuszczalne

w tłuszczach

u dorosłych chorych podczas

Zalecana podaż dobowa podczas żywienia:

Nazwa

pozajelitowego

dojelitowego UK'·'

Vitalipid N Adult*

UE4

USA'

0,7 mg

1

witamina A (retinol) 0,7 mg

0,7 mg

2

witamina D (ergokalcyferol)

-

5,0 ~g

~

5,0 uq

5,0 ~g (200 j.m)

-

10 mg

9,1 mg (10 j.m)

-

150 ~g

150 ~g

1,0 mg

3

witamina E a-tokoferol

>4 mg

10 mg

4

witamina K

1 ~g /kg

80 ~g

1,0 mg

0,99 mg (3.300 j.m.)

*Fresenius Kabi 1 ampułka 10 mi 1

Panel on dietary reference values. Department of Health. Dietary reference values for food, energy and imtrients for the United Kingdom. HMSO. London

1991 'Shenkin A.: Adult micronutrients requirements, In: Artificial Nutrition Support in Clinical Practice. Eds: J. Payne-James,G. Grimble, D. Silk. Second Edition, London, Greenwich Medical Media, 193-210 "Food and Nutrition Board. National ResearchCouncil. Recommended dietary allowances, 10th ed. Washington, National Academy Press, 1991 'Population reference intakes. In: Commission of the European Community. Reports of the Scientific Commitee for Food. 31st Series, Chapter 37,1992

Tab. 11.8. Podstawowe zapotrzebowanie żywieniowego Lp.

na witaminy

rozpuszczalne

w wodzie u dorosłych chorych podczas leczenia

Soluvit N*

Zalecana podaż dobowa podczas żywienia:

Nazwa

pozajelitowego

dojelitowego UK','

USA'

UE4

1

witamina B, (tiamina)

0,9 mg

1,2 mg

100 mg/MJ

3,0 mg

3,0 mg

2

witamina B, (ryboflawina)

1,3 mg

1,4 mg

1,6 mg

3,6 mg

3,6 mg

3

witamina B, (pirydoksyna)

1,4 mg

2,0 mg

15 ~g/g białka

4,0 mg

4,0 mg

4

niacyna

16 mg

15 mg

1,6 mg/MJ

40 mg

40 mg

-

5

kwas pantotenowy

5 mg

-

15 mg

15 mg

6

kwas foliowy

0,2 mg

0,2 mg

0,2 mg

0,4 mg

0,4 mg

7

witamina B"

1,5 ~g

2,0 ~g

1,4 ~g

5,0 ~g

5,0 ~g

8

biotyna

15-1000 ~g

30-100 ~g

10-200 ~g

60 ~g

60 ~g

witamina C (kwas askorbinowy)

40 mg

60 mg

45 mg

100 ~g

100 ~g

9

* Fresenius Kabi 1 ampułka 10 mi 1

Panel on dietary reference values. Department of Health. Dietary reference values for food, energy and imtrients for the United Kingdom. HMSO, London

1991 'Shenkin A.: Adult micronutrients requirements, In: Artificial Nutrition Support in Clinical Practice. Eds:J. Payne-James,G. Grimble, D. Silk. Second Edition, London, Greenwich Medical Media, 193-210 "Food and Nutrition Board. National ResearchCouncil. Recommended dietary allowances, 10th ed. Washington, National Academy Press,1991 'Population reference intakes. In: Commission of the European Community. Reports of the Scientific Commitee for Food. 31st Series, Chapter 37,1992

11.7.1. Żywienie pozajelitowe Żywienie pozajelitowe (ŻP) wprowadzone do praktyki klinicznej pod koniec lat 60. XX wieku polega na podaży dożylnie wszystkich substancji odżywczych i jest obecnie rutynowo stosowaną metodą utrzymania przy życiu chorych, którzy nie mogą odżywiać się przez przewód pokarmowy. Żywienie pozajelitowe może być prowadzone przez żyłę centralną lub przez żyły obwodowe.

11.7.1.1. Żywienie pozajelitowe przez żyłę centralną Do żywienia pozajelitowego przez żyłę centralną najczęściej wykorzystuje się żyłę główną górną, w której dzięki dużej średnicy i szybkiemu przepływowi krwi dochodzi

do natychmiastowego rozcieńczenia stężonych roztworów odżywczych, co chroni śródbłonek żył przed drażniącym działaniem hiperosmolarnych roztworów aminokwasów i glukozy. Osmolarność 10% roztworu aminokwasów wynosi około 1000 mOsm/l, 50% roztworu glukozy około 2800 mOsm/l, a 10% emulsji tłuszczowej 320 mOsm/1. Osmolarność osocza wynosi 270-300 mOsm/1. Żywienie prowadzi się przez specjalny cewnik wprowadzony do żyły głównej górnej przez nakłucie żyły szyjnej zewnętrznej, wewnętrznej, podobojczykowej lub kąta żylnego. Wprowadzenie cewnika należy wykonywać w czystej sali operacyjnej z zachowaniem pełnej aseptyki chirurgicznej. Od tego wymagania można odstąpić tylko w przypadku chorych, u których wystąpiło zakażenie. W takiej sytuacji zabieg można wykonać w warunkach tak zwanej "brudnej" sali operacyjnej, jednak z zachowaniem pełnej jałowości chirurgicznej przy wprowadzaniu cewnika. Po każdym

wprowadzeniu cewnika (jak również po każdej nieudanej próbie jego wprowadzenia) obowiązuje wykonanie radiogramu klatki piersiowej w celu sprawdzenia położenia końca cewnika i upewnienia się, że nie doszło do odmy opłucnowej. Pomimo standaryzacji metod wprowadzania cewnika oraz organizowania zespołów leczenia żywieniowego nie udaje się całkowicie uniknąć powikłań, które dzielimy na mechaniczne, metaboliczne i septyczne. Do powikłań mechanicznych należą: III przypadkowe nakłucie tętnicy podobojczykowej; iIII odma opłucnowa; III zator powietrzny; III zakrzepica żylna; III niedrożność cewnika. Częstość tych powikłań waha się w zakresie 4-12,5% i maleje w miarę zdobywania doświadczenia przez zespół leczący. Powikłania metaboliczne są najczęściej spowodowane błędami w prowadzeniu żywienia. Należą do nich: 11III hipoglikemia; III hiperglikemia; III niedobory witamin i pierwiastków śladowych; II zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej. W zapobieganiu tym powikłaniom zasadniczą rolę odgrywa przestrzeganie zasad żywienia i stała kontrola stanu metabolicznego chorych. Powikłania septyczne będące następstwem zakażenia cewnika stanowią najczęstsze i najbardziej niebezpieczne powikłanie związane z żywieniem pozajelitowym. Najczęściej dochodzi do niego podczas wprowadzania cewnika do żyły i obsługi linii żywieniowej. Zakażenie cewnika może przebiegać bezobjawowo, jednak zwykle objawia się nagłym wzrostem temperatury ciała powyżej 38°C, dreszczami i przyspieszeniem tętna występującymi zwykle wkrótce po rozpoczęciu żywienia pozajelitowego i ustępującymi w krótkim czasie po zaprzestaniu wlewu mieszaniny odżywczej lub usunięciu cewnika. W każdym przypadku podejrzenia zakażenia odcewnikowego należy przerwać wlew i zamknąć linię żylną bez płukania cewnika oraz pobrać na posiew krew z żyły obwodowej i z samego cewnika. Dalsze decyzje co do usunięcia lub pozostawienia cewnika, kontynuacji żywienia przez żyłę obwodową i leczenia zakażenia podejmuje lekarz z zespołu leczenia żywieniowego. Ponieważ około 90% zakażeń następuje w wyniku nieprzestrzegania zasad obsługi cewnika i linii żywieniowej, opracowanie szczegółowego protokołu obejmującego zasady wykonywania wszystkich czynności przy cewniku, szkolenie pielęgniarek i powoływanie zespołów leczenia żywieniowego może doprowadzić do dalszego ograniczenia zakażeń odcewnikowych, których częstość w ciągu ostatnich 20 lat zmniejszyła się z 14-27% do 3-9%.

11.7.1.2. Żywienie pozajelitowe przez żyłę obwodową Żywienie pozajelitowe przez żyły obwodowe jest bezpieczniejsze, a nakłucie żyły obwodowej i wprowadzenie cewnika łatwiejsze niż nakłucie żyły centralnej. Jednak ze względu na niewielki przepływ krwi przez żyły obwodowe i niekorzystny wpływ wysokoosmolarnych płynów odżywczych na śródbłonek żył, żywienie tą drogą może być

prowadzone tylko wtedy, gdy trwa ono krócej niż 14 dni, zapotrzebowanie energetyczne nie przekracza 2000 kcal/d, a emulsje tłuszczowe (które obniżają osmolarność mieszaninyodżywczej do około 800 mO sm/l) będą stanowiły istotną część ogólnej podaży energii. Podczas żywienia pozajelitowego przez żyłę obwodową używa się najczęściej krótkich kaniul żylnych wprowadzonych zgodnie z zasadami aseptyki. Zaleca się wybór codziennie innej żyły i usunięcie kaniuli po zakończeniu wlewu, jakkolwiek niektórzy autorzy donoszą o prowadzeniu żywienia pozajelitowego przez tę samą żyłę przez dłuższy czas. Kaniula musi być bezwzględnie usunięta, jeżeli wystąpią nawet najmniejsze objawy zapalenia żyły. Powinno się przy tej okazji pobrać krew na posiew. Jeżeli jest konieczne przerwanie wlewu z pozostawieniem kaniuli w żyle, to należy ją przepłukać i wypełnić roztworem heparyny, aby utrzymać jej drożność. Żywienie pozajelitowe, mimo że często stanowi jedyną szansę uratowania życia chorych, jest niefizjologiczną i kosztowną metodą leczenia. Dlatego powinno być wdrożone natychmiast po ustaleniu wskazań i zakończone tak szybko, jak tylko zaistnieją możliwości przywrócenia żywienia przez przewód pokarmowy.

11.7.1.3. Żywienie dojelitowe Żywienie przez przewód pokarmowy powinno być metodą z wyboru u chorych wymagających wspomagania żywieniowego. Nawet minimalne ilości pożywienia podawane do przewodu pokarmowego stymulują wydzielanie żółci, enzymów trawiennych i perystaltykę jelit. Należy pamiętać, że komórki błony śluzowej jelita są odżywiane przede wszystkim od strony jego światła, a utrzymanie tego odżywienia ma podstawowe znaczenie w zapobieganiu wzrostowi przepuszczalności bariery jelitowej i translokacji bakterii z jelita do układu krążenia, co uważa się za przyczynę posocznicy i niewydolności wielonarządowej. Ponadto żywienie przez przewód pokarmowy jest łatwiejsze, bezpieczniejsze i znacznie tańsze niż żywienie pozajelitowe, chociaż zastosowane w sposób niewłaściwy może wywołać powikłania groźne dla zdrowia chorego. Żywienie przez przewód pokarmowy może być prowadzone doustnie, przez zgłębnik wprowadzony przez nos do żołądka, dwunastnicy lub jelita cienkiego albo przez przetoki odżywcze. 11.7.1.3.1.

Żywienie doustne Żywienie doustne jest najprostszą, najtańszą, a przede wszystkim fizjologiczną metodą żywienia, stymulującą wydzielanie śliny, która rozpoczyna proces trawienia węglowodanów. Ślina (wydzielana w ilości około 500 ml/d) ma także unikalne własności bakteriobójcze. Większość współczesnych diet przemysłowych dzięki dodatkom smakowym jest przystosowana do odżywiania doustnego, które w zależności od zapotrzebowania i sytuacji klinicznej może stanowić jedyny sposób odżywiania lub być uzupełnieniem niedostatecznego odżywiania produktami naturalnymi. W pierwszym przypadku podaż energii dostarczanej w diecie powinna wynosić 1600-2000 kcal/d, a w drugim (w zależności od ilości przyjmowanych pokarmów naturalnych) 500-1000 kcal/d.

11 I Żywienie w chirurgii 281

11.7.1.3.2. Żywienie dojelitowe Żywienie przez zgłębnik nosowo-żołądkowy jest najczęściej stosowaną metodą żywienia dojelitowego. W tym celu wykorzystuje się cienkie, elastyczne zgłębniki z poliuretanu, poliwinylu lub silikonu o długości 70~90 cm i średnicy zewnętrznej około lO F (3,3 mm). Oczywiście, zgłębniki te nadają się tylko do podawania płynnych diet przemysłowych, a nie na przykład zmiksowanych diet domowych lub szpitalnych. Przed rozpoczęciem podaży preparatu żywieniowego zawsze należy się upewnić, że zgłębnik jest odpowiednio umieszczony w żołądku. Najczęstszym powikłaniem podczas wprowadzania zgłębnika jest omyłkowe jego wprowadzenie do dróg oddechowych. Natomiast jako powikłania występujące w czasie utrzymywania zgłębnika w żołądku należy wymienić: zachłyśnięcie i zachłystowe zapalenie płuc spowodowane przedostaniem się mieszaniny odżywczej wraz z treścią żołądkową do układu oddechowego; III zatkanie zgłębnika w następstwie jego niedokładnego płukania ciepłą wodą lub herbatą przed każdą przerwą w żywieniu; III zakażenie przewodu pokarmowego spowodowane nieprzestrzeganiem zasad aseptyki podczas przygotowywania i podawania diety oraz przepłukiwania zgłębnika. Największym niebezpieczeństwem żywienia przez zgłębnik nosowo-żołądkowy jest zachłyśnięcie, które występuje częściej u osób w podeszłym wieku i u nieprzytomnych. W zapobieganiu zachłyśnięciu zasadnicze znaczenie ma odpowiednie ułożenie chorego (pozycja półsiedząca), sprawdzanie zalegania treści w żołądku i dostosowanie tempa podawania diety do jej pasażu przez odźwiernik. Żywienie dożołądkowe jest mniej fizjologiczne niż doustne, lecz pobudza wydzielanie kwasu solnego i pepsyny oraz stymuluje wydzielanie żółci i enzymów trawiennych. Ma to korzystny wpływ na czynność jelita, zapobiega kolonizacji bakteryjnej wyższych odcinków przewodu pokarmowego i translokacji bakteryjnej spowodowanej uszkodzeniem bariery jelitowej, której prawidłowa czynność zależy od: obecności w świetle jelita soku żołądkowego, kwasu solnego, pepsyny, żółci, IgA, lizozymu, enzymów trzustkowych i śluzu; III prawidłowej perystaltyki, którą stymuluje obecność pokarmu w świetle jelita; normalnej flory jelitowej; prawidłowej czynności jelitowego układu limfatycznego. Stosując żywienie dojelitowe przez zgłębnik, należy unikać podawania chorym diet zawierających dodatki smakowe, co jest niestety zjawiskiem powszechnym. Mają one zawsze wyższą osmolarność (a więc częściej mogą powodować biegunkę), poza tym są droższe, a przecież żywiony dojelitowo chory i tak nie czuje smaku diety. Żywienie przez zgłębnik nosowo-jelitowy jest coraz częściej stosowanym sposobem żywienia we wczesnym okresie pooperacyjnym oraz u osób krytycznie chorych. Ten rodzaj żywienia opiera się na sprawdzonym założeniu, że chociaż po rozległych operacjach lub urazach dochodzi do czasowego porażenia motoryki żołądka, to jednak jelito cienkie zwykle zachowuje perystaltykę w stopniu umożliwiającym trawienie i wchłanianie przetworzonych składników pokarmowych wchodzących w skład diet przemysło-

wych. Dodatkowo wykazano, że podawanie diety do jelita przez zgłębnik lub przetokę odżywczą przyspiesza powrót prawidłowej motoryki i czynności jelita. W przypadkach zwiększonego zalegania w żołądku stosuje się jednoczesną dekompresję żołądka i wczesne żywienie dojelitowe, które jest dobrze tolerowane przez większość chorych po operacjach lub urazach. W żywieniu przez zgłębnik wprowadzony do pierwszej pętli jelita cienkiego dietę podaje się we wlewie ciągłym przez specjalne pompy do żywienia dojelitowego pozwalające na bardzo dokładną regulację podaży substancji pokarmowej i zaopatrzone w urządzenie alarmowe. Rozpoczynając żywienie doustne, dożołądkowe czy dojelitowe, należy sprawdzić tolerancję chorego na stosowaną dietę i sposób jej podawania. Przy żywieniu dożołądkowym zwykle rozpoczyna się podaż od YJlub połowy planowanej objętości diety rozcieńczonej do 0,5 kcal/mI. W ciągu 2-3 dni zwiększamy stężenie diety do I kcal/mi, zwiększając jednocześnie szybkość podaży i objętość. Natomiast przy żywieniu dojelitowym najpierw w ciągu 2~4 dni (zależnie od stanu chorego i jego tolerancji diety) zwiększamy objętość z 20-30 mI/h do 100-120 mI/h, a następnie zwiększamy stężenie z 0,3-0,5 kcal do I kcal/mI. Dotyczy to zwłaszcza żywienia w okresie pooperacyjnym. Można również nie rozcieńczać diety, a tylko rozpoczynać żywienie od mniejszych porcji (od YJdo połowy zaplanowanej podaży). Takie postępowanie pozwala zmniejszyć częstość występowania objawów niepożądanych i zapewnia lepszą tolerancję diety przez chorego. Działania mające na celu szybsze osiągnięcie zaplanowanej wielkości podaży zwiększają bowiem częstość powikłań, powodują wzdęcia brzucha, wzrost ciśnienia wewnątrzbrzusznego, utrudniony odpływ krwi żylnej z obszaru trzewnego, pogorszenie perystaltyki, a także upośledzenie oddychania i krążenia. 11.7.1.3.3. Żywienie przez przetoki odżywcze Żywienie przez przetoki odżywcze ma długą historię. I chociaż pierwszą udaną gastrostomię wykonano w drugiej połowie XIX wieku, to prawdziwy postęp w tej dziedzinie stanowiło wprowadzenie w roku 1973 przez Delaneyajejunostomii o mimimalnej inwazyjności (igłowej) i opracowanie w roku 1981 przez Gauderera i Ponsky'ego metody przezskórnej endoskop owej gastrostomii (percutaneous endoscopic gastrostomy - PEG). Stała się ona metodą z wyboru w leczeniu żywieniowym chorych wymagających długotrwałego podawania pokarmu przez zgłębnik. 11.7.1.3.4. Powikłania W przypadku żywienia dojelitowego powikłania związane są przede wszystkim z błędami w prowadzeniu żywienia, do których należą: III zbyt szybka podaż; III zbyt duże stężenie lub osmolarność diety; iIIII podawanie preparatu odżywczego o zbyt niskiej temperaturze, źle przechowywanego, źle dobranego lub niejałowego. W wyniku tych błędów występują wzdęcia, kurczowe bóle brzucha i biegunka. Pojawiają się one u 10-30% chorych żywionych dojelitowo, a ich częstość maleje wraz z nabywaniem doświadczenia przez lekarzy i pielęgniarki. Pra-

widłowe jętności osiągają powinny

prowadzenie żywienia wymaga wiedzy, umiei doświadczenia. Dlatego też najlepsze wyniki zespoły leczenia żywieniowego, które w zasadzie być powoływane w każdym szpitalu.

11.8. MONITOROWANIE ŻYWIENIOWEGO

LECZENIA

Aby ocenić wpływ leczenia żywieniowego na metabolizm chorego zaleca się monitorowanie jego stanu. Polega ono na okresowej planowej kontroli stanu ogólnego, metabolicznego oraz stanu odżywienia chorego i ma na celu modyfikację programu żywienia, ocenę skuteczności zastosowanych metod i wczesne wykrycie ewentualnych powikłań. Badanie stanu ogólnego obejmuje ocenę podstawowych funkcji życiowych i najważniejszych narządów (tętno, ciśnienie, liczba oddechów, nawodnienie i diureza, ciepłota ciała, masa ciała, stan świadomości i samopoczucie chorego oraz liczba wypróżnień). Ocena stanu metabolicznego obejmuje monitorowanie parametrów gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej, białkowej, węglowodanowej i tłuszczowej, zaś ocena stanu odżywienia obejmuje ocenę nawodnienia, zasobów białkowych i energetycznych oraz wydolności podstawowych narządów i układów. Chociaż monitorowanie jest procesem ciągłym, to częstość wykonywania poszczególnych badań zależy od stanu ogólnego i metabolicznego chorego oraz od czasu stosowania leczenia żywieniowego. Ocenę stanu ogólnego wykonuje się według ogólnie przyjętych zasad, zwykle 1~2razy dziennie, a u ciężko chorych ~ odpowiednio do ich stanu. Punkt wyjścia do oceny metabolizmu chorego stanowią (co najmniej) wyniki następujących badań: lIIł gazometrii żylnej; lIIł morfologii krwi obwodowej; 11II stężenia sodu, potasu, wapnia, magnezu, fosforanów, mocznika, kreatyniny, glukozy i triglicerydów w surowicy; III! u chorych wyniszczonych i septycznych także dehydrogenazy kwasu mlekowego. Jednak zwłaszcza w początkowym okresie żywienia oraz w przypadku osób o niestabilnym metabolizmie (chorzy na cukrzycę, wyniszczeni, otyli, z posocznicą, z niewydolnościąjednego lub kilku narządów albo układów, z przewodnieniem lub odwodnieniem, biegunką, przetoką, anurią lub poliurią) oraz w stanie ciężkim należy codziennie (a w razie potrzeby nawet częściej) wykonywać gazometrię żylną, oznaczać stężenie sodu, potasu, magnezu i fosforanów w surowicy oraz kontrolować glikemię. Po ustabilizowaniu metabolicznym badania te wykonujemy I lub 2 razy w tygodniu. Codziennie należy rejestrować objętość moczu, liczbę wypróżnień i występowanie cukromoczu, a w razie potrzeby wykonać analizę osmolarności i wydalania elektrolitów w moczu. Przy krótkotrwałym leczeniu żywieniowym nie ma wskazań do badania wskaźników układu krzepnięcia krwi, białek ostrej fazy, bilirubiny i wykonywania prób wątrobowych tylko z powodu prowadzenia leczenia żywieniowego. Przed rozpoczęciem leczenia warto jednak wy-

konać te badania u chorych, którzy będą wymagali długotrwałego żywienia poza- lub dojelitowego, a potem powtarzać je co 2 tygodnie (lub częściej, jeśli istnieją ku temu inne powody). Zaleca się także codzienny pomiar masy ciała. W celu oceny skuteczności leczenia żywieniowego należy oceniać stan odżywienia co 1-2 tygodni. Badanie bilansu azotowego (zwykle na podstawie wydalania mocznika w moczu), stężeń białek i cholesterolu w surowicy oraz morfologii krwi obwodowej pozwala na wczesne ustalenie, czy zmiany metaboliczne idą w kierunku anabolizmu, czy katabolizmu białka.

11.9. PREPARATY STOSOWANE W ŻYWIENIU POZAJELITOWYM W żywieniu pozajelitowym stosuje się 6 podstawowych preparatów: aminokwasy, węglowodany, tłuszcze, elektrolity, pierwiastki śladowe, witaminy oraz oczywiście wodę. Aminokwasy są niezbędne do syntezy białek. Roztwór aminokwasów powinien być kompletny, a ich skład odpowiadać składowi aminokwasowemu białek o dużej wartości odżywczej i biologicznej (np. białko jaja kurzego). Oprócz standardowych roztworów aminokwasów produkuje się również zawierające aminokwasy preparaty odżywcze o specjalnym składzie, stosowane na przykład u chorych z niewydolnością nerek, wątroby lub wymagających korygowania zaburzeń aminokwasowych. Węglowodany stanowią jedno z dwóch źródeł energii stosowanych w żywieniu pozajelitowym, a ich podawanie ma na celu: dostarczenie energii; 11II zmniejszenie glukoneogenezy; umożliwienie optymalnego wykorzystania aminokwasów do syntezy białka; regulację metabolizmu tłuszczów. Podstawowym węglowodanem jest glukoza, która wchodzi w skład każdej mieszaniny odżywczej. Przynajmniej 100-150 g glukozy jest niezbędne do pokrycia dobowego zapotrzebowania na energię tkanek glukozozależnych: mózgu, erytrocytów i warstwy rdzeniowej nerek. Ze względu na małą wartość energetyczną glukozy (4 kcal/g) w żywieniu pozajelitowym stosuje się jej stężone roztwory, które mogą być podawane tylko przez żyłę główną. Wadą glukozy jest wysoki współczynnik oddechowy (stosunek wyprodukowanego COl do zużytego 02)' który wynosi 1,0. Dożylny wlew glukozypowoduje ponadto uwalnianie amin katecholowych, które również zwiększają produkcję CO2, co w efekcie może utrudniać odłączenie od respiratora chorych z graniczną wydolnością oddechową. W tym kontekście korzystniejsze jest podanie emulsji tłuszczowej, której współczynnik oddechowy wynosi 0,7 (a więc powoduje wytworzenie znacznie mniejszej ilości CO2)· Emulsje tłuszczowe stanowią nie tylko ważne źródło energii (9 kcal/g), lecz również dostarczają niezbędnych kwasów tłuszczowych, fosfolipidów i witaminy E. U chorych bez zaburzeń gospodarki tłuszczowej zaleca się, aby tłuszcze pokrywały 25-50% całkowitego zapotrzebowania energetycznego. Stosuje się emulsje tłuszczowe 10%,20% i 30%, zawierające triglicerydy długołańcuchowe (long-

11 I Żywienie w chirurgii 283

chain triglycerides - LCT) i średniołańcuchowe (mediumchain triglycerides - MCT) oraz mieszaninę triglicerydów długo- i średniołańcuchowych (LCT/MCT), a ostatnio również syntetyczne emulsje tłuszczowe. Elektrolity stanowią niezbędny składnik żywienia pozajelitowego. Szczególnej uwagi wymagają zwłaszcza elektrolity wewnątrzkomórkowe, które w okresie katabolizmu uwalniają się z rozpadających się komórek. W okresie anabolizmu, gdy nowo wytwarzane komórki wchłaniają duże ilości elektrolitów, dochodzi do zmniejszenia ich stężenia w osoczu, co wymaga starannego uzupełnienia. Pierwiastki śladowe i witaminy stanowią ważny element żywienia pozajelitowego. Powinny być od początku stosowane, tak jak przyjmujemy je w normalnym doustnym odżywianiu.

11.10. DIETY STOSOWANE W ŻYWIENIU DOJELITOWYM (PRODUKTY LECZNICZE SPECJALNEGO DIETETYCZNEGO PRZEZNACZENIA) W Polsce jest zarejestrowanych kilkadziesiąt zbilansowanych, gotowych do użycia diet przemysłowych stosowanych w leczeniu żywieniowym przez przewód pokarmowy. W zależności od stopnia hydrolizy białka oraz zawartości innych składników i wartości energetycznej możemy je podzielić na: III diety polimeryczne - zawierają pełne białko, węglowodany w postaci skrobi, malto dekstryn i oligosacharydów oraz tłuszcze (najczęściej z soi, rzadziej z kukurydzy); zawierają też elektrolity, witaminy i pierwiastki śladowe; nie zawierają laktozy, glutenu, puryn i cholesterolu; III diety zmodyfikowane - zawierają MCT; są to zwykle diety normokaloryczne (I kcal/mi) ubogoresztkowe o osmolarności 200-350 mOsm/l; diety o smaku obojętnym (bezsmakowe) - są przeznaczone do stosowania przez zgłębnik; diety o różnych smakach (najczęściej czekoladowym, waniliowym i owocowym) - są przeznaczone do stosowania doustnego. Diety tego typu stosuje się w zapobieganiu i leczeniu niedożywienia białkowo-energetycznego u chorych z zachowanym trawieniem i wchłanianiem; diety peptydowe, w których źródłem białka są polipeptydy pochodzące z hydrolizy wysokowartościowych białek; diety peptydowe są lepiej i szybciej wchłaniane z przewodu pokarmowego niż diety elementarne, a ponadto mają lepszy smak i niższą osmolarność; mogą zawierać MCT; stosuje się je u chorych z zaburzeniami trawienia i wchłaniania towarzyszącymi między innymi chorobom zapalnym jelit, ostremu i przewlekłemu zapaleniu trzustki oraz chorobie popromiennej; diety elementarne (oligomeryczne) - zawierają białko w postaci aminokwasów i oligopeptydów; mają wysoką osmolarność i niedobry smak, dlatego też należy je podawać przez zgłębnik. Są przeznaczone dla chorych z zaburzeniami trawienia i wchłaniania;

III

III

diety zmodyfikowane i diety specjalnego przeznaczenia - są to diety o zmodyfikowanym składzie, dostosowanym do zaburzeń metabolicznych występujących w poszczególnych chorobach; zaliczamy do nich między innymi diety cukrzycowe, nerkowe, wątrobowe i oddechowe (o zwiększonej zawartości tłuszczu); diety cząstkowe - zawierająjeden rodzaj substancji odżywczych i są dodawane do normalnego pożywienia w sytuacjach zwiększonego zapotrzebowania na białko, węglowodany lub tłuszcze. Do diet cząstkowych należą między innymi Protifar zawierający 85 g białka w 100 g proszku i Fantomalt zawierający 95 g węglowodanów w 100 g proszku.

Ponadto w zależności od wartości energetycznej diety dzielimy na: normokaloryczne - zawierające l kcal w l mi substancji odżywczej; III hiperkaloryczne - zawierające powyżej I kcal w l mI substancji odżywczej. Z kolei ze względu na zawartość białka diety przemysłowe dzielimy na: III normo białkowe - w których do 20% dostarczanej energii pochodzi z białka; bogatobiałkowe - w których powyżej 20% dostarczanej energii pochodzi z białka. W zależności zaś od zawartości resztek (włókien pokarmowych) wyróżniamy diety: III bezresztkowe; 11II ubogoresztkowe; bogatoresztkowe. Wybór odpowiedniej diety uzależniony jest w każdym przypadku od choroby podstawowej, stopnia i rodzaju niedożywienia chorego, zdolności przewodu pokarmowego do trawienia i wchłaniania, zapotrzebowania na białko i energię oraz od wieku pacjenta i chorób towarzyszących. W żywieniu dojelitowym ważnym zagadnieniem stało się dostosowanie składu i nazewnictwa diet do zaleceń Komisji Europejskiej, która definiuje produkowane na skalę przemysłową diety jako żywność dietetyczną specjalnego leczniczego przeznaczenia (dietary foods for special medical purposes - FSM Ps) oraz określa zawartość w nich mikroskładników. Diety odpowiadające wymaganiom dyrektywy l 999/21/EC zostały podzielone na 4 grupy: III diety standardowe kompletne pod względem odżywczym - mogą być stosowane jako wyłączny sposób odżywiania lub uzupełnienie niewystarczającego żywienia doustnego prowadzonego z użyciem produktów naturalnych; III diety o składzie dostosowanym do choroby, kompletne pod względem odżywczym - mogą być stosowane jako wyłączny sposób odżywiania lub jako uzupełnienie niewystarczającego żywienia doustnego, a ich skład powinien być dostosowany do swoistych potrzeb wynikających z rodzaju choroby; diety standardowe lub o składzie dostosowanym do choroby, niekompletne pod względem odżywczym - nie mogą służyć jako jedyne źródło pożywienia, ponieważ nie zawierają wszystkich makro- i mikroskładników odżywczych; diety cząstkowe - czyli suplementy złożone z białka, węglowodanów lub tłuszczów, które w zależności od

potrzeb dodaje się do normalnej, codziennej diety lub do diet specjalnego przeznaczenia leczniczego wymienionych wyżej. Zalecenia Komisji Europejskiej są ważne zarówno dla producentów diet leczniczych, jak również lekarzy i dietetyków prowadzących leczenie żywieniowe chorych. Opublikowane wytyczne stwarzają nowe możliwości prowadzenia bezpiecznego żywienia przez przewód pokarmowy.

11.11. WSKAZANIA DO LECZENIA ŻYWIENIOWEGO Wskazania do leczenia żywieniowego nie stanowi sama choroba, lecz towarzyszące jej niedożywienie, które jest tym częstsze, im dłużej trwa choroba (nowotwory) im większy jest katabolizm (ciężkie ostre zapalenie trzustki, urazy wielonarządowe, posocznica) i im dłuższy jest okres głodzenia lub leczenia roztworami krystaloidów.

11.11.1. Żywienie w okresie okołooperacyjnym Planowe żywienie powinno być stosowane u ciężko niedożywionych chorych, u których konieczne jest wykonanie dużej operacji, zwłaszcza na górnym odcinku przewodu pokarmowego (przełyk, żołądek) lub trzustce. Powinno ono trwać nie krócej niż 10 dni, a preferowanym sposobem jest żywienie przez przewód pokarmowy (doustne lub przez zgłębnik) z użyciem zbilansowanych diet przemysłowych o znanym składzie. U większości chorych na raka przełyku udaje się wprowadzić cienki zgłębnik do żołądka, a ponieważ trawienie i wchłanianie są u nich w pełni zachowane, podaż około 2000 kcal/d pozwala na szybką poprawę stanu odżywienia i wyrównanie niedoborów. Żywienie tą metodą kontynuuje się po operacji. W przypadku chorych na raka żołądka i raka trzustki, u których upośledzony jest pasaż treści pokarmowej przez żołądek, skuteczne żywienie przez przewód pokarmowy jest możliwe pod warunkiem wprowadzenia zgłębnika do pierwszej pętli jelita cienkiego za więzadłem Treitza. Należy codziennie kontrolować ilość przyjmowanej przez chorego substancji odżywczej oraz stopień pokrycia wyliczonego zapotrzebowania białkowo-energetycznego. Ponieważ wszystkie gotowe do użycia diety przemysłowe zawierają elektrolity, pierwiastki śladowe i witaminy w ilościach pozwalających na pokrycie zapotrzebowania przy dobowej podaży 1500-2000 kcal, ten rodzaj żywienia pozwala na dostarczenie chorym zarówno makro-, jak i mikroskładników odżywczych niezbędnych do prawidłowego przebiegu procesów metabolicznych. Jeżeli chory nie może być żywiony przez przewód pokarmowy, należy wdrożyć żywienie pozajelitowe wyłączne lub suplementarne (gdy żywienie drogą przewodu pokarmowego jest niewystarczające). Aby nie przedłużać pobytu chorego w szpitalu przed operacją, stan odżywienia należy ocenić bezpośrednio po przyjęciu, a u chorych przygotowywanych do operacji

w trybie ambulatoryjnym - przed przyjęciem do szpitala, traktując taką ocenę podobnie jak inne badania rutynowe wymagane przy dużych, planowych operacjach. Pozwala to na wczesne rozpoznanie niedożywienia i podjęcie żywienia przez przewód pokarmowy jeszcze przed lub bezpośrednio po przyjęciu do szpitala. U każdego chorego przygotowywanego do dużej operacji, a zwłaszcza u pacjentów, których przygotowuje się poprzez odpowiednie żywienie (a którzy zawsze są w gorszym stanie ogólnym), należy pamiętać o rehabilitacji ruchowej. Dostosowane do możliwości chorego i rodzaju planowanego zabiegu ćwiczenia podnoszące sprawność fizyczną mają niezwykle korzystny wpływ na właściwe wykorzystanie podawanych składników odżywczych oraz na przebieg leczenia po operacji. Leczenie żywieniowe po operacji należy stosować u chorych: żywionych przed operacją ze wskazań podanych wyżej; z ciężkim lub średnim niedożywieniem, u których przed operacją nie stosowano leczenia żywieniowego. Dotyczy to głównie chorych operowanych w trybie nagłym lub przyspieszonym z powodu powikłań, takich jak perforacja wrzodu lub nowotwór żołądka, rozlane zapalenie otrzewnej w przebiegu ciężkiego ostrego zapalenia trzustki lub perforacji jelita. W przypadku tych chorych, niezależnie od stanu odżywienia, należy brać pod uwagę fakt, że rozpoczęcie normalnego, doustnego odżywiania będzie możliwe dopiero po upływie 2-3 tygodni od operacji lub nawet później. Także u chorych, u których występują powikłania pooperacyjne, takie jak ropnie wewnątrzbrzuszne, posocznica, przedłużająca się niedrożność porażenna, zapalenie płuc, ostra niewydolność nerek i ostre pooperacyjne zapalenie trzustki, należy rozpocząć leczenie żywieniowe po operacji, ponieważ wszystkie wymienione czynniki zwiększają zapotrzebowanie na białko, energię i mikroskładniki odżywcze, przedłużają okres głodzenia i płynoterapii, pogarszają stan odżywienia i opóźniają rehabilitację. Żywienie po operacji należy stosować również u osób wymagających ponownej operacji z powodu powikłań związanych z operacją pierwotną, takich jak niedrożność jelit, krwawienie do jamy brzusznej lub krwotok do przewodu pokarmowego, ropnie wewnątrzbrzuszne, zapalenie otrzewnej lub przetoki przewodu pokarmowego (nienadające się do leczenia zachowawczego) oraz u tych chorych, którzy nie są w stanie pokryć żywieniem doustnym co najmniej 60% wyliczonego zapotrzebowania na białko i energię w ciągu 7 dni od operacji. Taką ewentualność należy przewidywać wcześniej, aby nie rozpoczynać żywienia dopiero po upływie 7-10 dni płynoterapii i ewentualnego karmienia szpitalnym kleikiem. Żywienie po operacji (pozajelitowe, dojelitowe lub kombinowane) powinno się stosować do czasu, kiedy chory może pokryć przynajmniej 70% wyliczonego zapotrzebowania na składniki odżywcze poprzez odżywianie doustne. U chorych po resekcji przełyku, żołądka, trzustki jest to na ogół możliwe nie wcześniej niż po upływie 15-18 dni od operacji, o czym należy pamiętać podczas ustalania wskazań do żywienia. W żywieniu pooperacyjnym (podobnie jak przed operacją) w pierwszym rzędzie należy rozważyć żywienie dojelitowe. Dlatego u chorych poddawanych operacjom górnego

11 / Żywienie w chirurgii 285

odcinka przewodu pokarmowego powinno się wprowadzić cienki zgłębnik przez nos do jelita cienkiego na głębokość około 10 cm poniżej najdalej zlokalizowanego zespolenia albo wykonać mikrojejunostomię odżywczą. W praktyce u tych chorych najczęściej stosuje się po operacji kombinowane żywienie pozajelitowo-dojelitowe, umożliwiające wczesne pokrycie zapotrzebowania na składniki odżywcze. W miarę zwiększania podaży dojelitowej przez zgłębnik zmniejsza się podaż drogą pozajelitową aż do całkowitego jej zaprzestania. Takie postępowanie stymuluje czynność układu pokarmowego, wzmacnia odporność, zapobiega translokacji bakteryjnej, zmniejsza częstość powikłań septycznych i przyspiesza powrót do zdrowia. 11.11.1.1.

Ciężkie ostre zapalenie trzustki U chorych na ciężkie ostre zapalenie trzustki (OZT) żywienie pozajelitowe jest jednym z ważniejszych składników kompleksowego leczenia. Stosuje się je u pacjentów, u których stopień zaawansowania choroby określono na podstawie obrazu klinicznego, wyników TK i USG oraz gdy stwierdzono trzy lub więcej wczesnych objawów rokowniczych według skali Ransona. Poprzez żywienie pozajelitowe dostarcza się tym chorym zgodną z zapotrzebowaniem ilość energii oraz makro- i mikroskładników odżywczych bez stymulacji wydzielania trzustkowego. Z perspektywy czasu, jaki upłynął od rozpoczęcia stosowania żywienia pozajelitowego, można stwierdzić, że chociaż przyczyniło się ono do zmniejszenia śmiertelności wśród najciężej chorych, to większa częstość zakażeń odcewnikowych i zaburzeń metabolicznych, a zwłaszcza hiperglikemii, ograniczają wskazania do żywienia pozajelitowego. Wprawdzie zaburzenia metaboliczne mogą być następstwem "nadmiernego żywienia" (overfeeding), a nie wybranej metody leczenia żywieniowego, to jednak w piśmiennictwie coraz częściej zwraca się uwagę na takie następstwa przedłużonego żywienia pozajelitowego, jak supresja układu immunologicznego i sprzyjanie translokacji bakteryjnej na skutek uszkodzenia bariery jelitowej, co ma być spowodowane brakiem odżywienia od strony światła jelita. Mimo że dotąd nie potwierdzono słuszności tej teorii, istnieje możliwość, iż do takiej translokacji dochodzi również w organizmie człowieka. Ostatnie lata przynoszą coraz więcej danych na temat znaczenia żywienia dojelitowego w zapobieganiu ciężkim powikłaniom u krytycznie chorych. Przewód pokarmowy jest postrzegany jako potencjalne źródło uogólnionej odpowiedzi zapalnej (SIRS) z możliwością następowej posocznicy, niewydolności wielonarządowej i śmierci. Ponieważ przyczyny tych powikłań upatruje się w uszkodzeniu błony śluzowej i zachodzących w niej zaburzeniach metabolicznych w następstwie "głodzenia" jelita, podjęto liczne badania, w których wykazano, że wczesne żywienie dojelitowe powoduje zmniejszenie częstości powikłań septycznych u chorych po oparzeniach, urazach i dużych operacjach przewodu pokarmowego. Obecnie wczesne żywienie dojelitowe jest powszechnie uznaną metodą leczenia żywieniowego krytycznie chorych, do których należą również chorzy na ciężkie OZT. Okazało się, że po wprowadzeniu zgłębnika poniżej więzadła Treitza możliwe jest bezpieczne i skuteczne żywienie, które powoduje znaczne zmniejszenie odsetka powikłań septycznych, niewydolności wielonarządowej i śmiertelności. W żywieniu dojelitowym tych chorych zaleca się stosowanie diet peptydowych o smaku

obojętnym, zawierających MeT i zapewniających dzienną podaż energii w granicach 1800-2200 kcal (w zależności od obliczonego zapotrzebowania). Żywienie powinno być prowadzone przez zgłębnik nosowo-jelitowy z przerwą nocną trwającą 6 godzin. Powołany przez European Society for Parenteral and Enteral Nutrition (ESPEN) zespół specjalistów w 2002 roku opublikował następujące wytyczne dotyczące żywienia chorych na ostre zapalenie trzustki: III zaburzenia metabolizmu powinny być korygowane przez wystarczającą podaż składników odżywczych w celu: uniknięcia jatrogennych powikłań, szczególnie związanych z "nadmiernym żywieniem", zmniejszenia stymulacji trzustki, - ograniczenia SIRS; III agresywne leczenie żywieniowe - dojelitowe lub pozajelitowe - nie jest wskazane u chorych na (występującą najczęściej) łagodną i średnio nasiloną postać OZT; III wspomaganie żywieniowe (nutritional support) jest niezbędne u chorych na ciężkie OZT; wybór drogi żywienia (pozajelitowe, dojelitowe) zależy od jej tolerancji przez pacjenta; żywienie dojelitowe powinno być zawsze rozważone na pierwszym miejscu, a w trakcie jego prowadzenia należy bardzo dokładnie monitorować podaż pod kątem pokrycia zapotrzebowania chorego; u wielu chorych konieczne jest wprowadzenie kombinowanego żywienia, obejmującego żywienie poza- i dojelitowe. Należy jednak pamiętać, że poza danymi fizjologicznymi istnieje bardzo niewiele prospektywnych i opartych na faktach obserwacji klinicznych dotyczących rzeczywistej wartości takiego postępowania. Leczenie żywieniowe (nutritional therapy) należy stosować u chorych z ciężkim przebiegiem choroby, powikłaniami lub wymagających leczenia operacyjnego, aby zapobiec niedożywieniu. Wybór metody żywienia zależy od stanu klinicznego chorego. Kombinowane żywienie pozajelitowo-dojelitowe pozwala u większości chorych na zapewnienie dostosowanej do potrzeb podaży składników odżywczych. Żywienie pozajelitowe z wykorzystaniem diety zawierającej tłuszcze jest bezpieczne u chorych bez hipertriglicerydemii (ze stężeniem triglicerydów w surowicy <12 mmol/l). Zgodnie z zaleceniami podaż składników odżywczych powinna być następująca: III energia: 25-35 kcal/kg mc./d; III białko: 1,2-1,5 g/kg mc./d; III węglowodany: 3-6 g/kg mc./d w zależności od stężenia glukozy w surowicy «10 mmol/l); III tłuszcze: do 2 g/kg mc./d w zależności od stężenia triglicerydów w surowicy «12 mmo/I). Jeżeli żywienie dojelitowe jest niemożliwe (np. z powodu przedłużonej niedrożności porażennej), zaleca się kombinowane żywienie pozajelitowo-dojelitowe z ciągłą podażą przez pompę do jelita cienkiego niewielkiej ilości (10-30 mI/h) diety elementarnej lub diety czynnej immunologicznie. 11.11.1.2.

Przewlekłe zapalenie trzustki Podawanie diety przez przewód pokarmowy wpływa na wydzielanie trzustkowe. Wpływ ten zależy od składu diety

i miejsca jej podawania. Podczas normalnego odżywiania podawana doustnie dieta bogatowęglowodanowa stymuluje wydzielanie amylazy, bogatobiałkowa - proteaz, a bogatotłuszczowa - lipazy. Jeżeli jednak dieta jest podawana do pierwszej pętli jelita cienkiego, hamuje wydzielanie trzustkowe w zasadzie niezależnie od swego składu. Uważa się jednak, że bezpieczniej jest podawać diety peptydowe, normokaloryczne o zmniejszonej zawartości tłuszczu, zawierające MCT. Niedożywienie występujące u ponad połowy chorych na przewlekłe zapalenie trzustki jest spowodowane zaburzeniami łaknienia i trawienia oraz bólami występującymi po posiłkach. Jeżeli chory toleruje odżywianie doustne, powinien otrzymywać 1800-2000 kcal/d z ograniczeniem podaży tłuszczu i ze zwiększeniem podaży witamin z grupy B, witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) i kwasu foliowego oraz pierwiastków śladowych, a zwłaszcza cynku. Konieczne jest podawanie wyciągów trzustkowych, a w razie wystąpienia biegunki tłuszczowej - ograniczenie podaży tłuszczu w diecie. W okresie zaostrzenia choroby zwykle wstrzymuje się żywienie doustne i rozpoczyna podaż krystaloidów, co pogłębia niedożywienie. Jeżeli żywienie doustne ubogotłuszczowymi dietami przemysłowymi nie pozwala na dostarczenie zaplanowanej ilości białka i energii, należy wdrożyć żywienie przez zgłębnik nosowo-jelitowy. Zaleca się wówczas diety półelementarne lub peptydowe z MCT. Dla poprawy stanu odżywienia konieczne jest kontynuowanie żywienia przez 3-4 tygodni, po czym można podjąć próbę żywienia doustnego. Postępowanie takie wzbogacone o podaż enzymów trzustkowych może doprowadzić do (przynajmniej czasowego) ustąpienia dolegliwości lub stanowić przygotowanie do operacji umożliwiającej zniesienie bólu i przywrócenie w miarę normalnego odżywiania. 11.11.1.3.

Nowotwory układu pokarmowego Brak łaknienia i postępujące niedożywienie składające się na zespół wyniszczenia nowotworowego powodują, że u ponad połowy chorych na raka układu pokarmowego już w momencie przyjęcia do szpitala stwierdza się ubytek masy ciała, hipoalbuminemię i limfocytopenię. Niedożywienie rozwija się tym szybciej, im wyżej umiejscowiony jest nowotwór (występuje u około 80% chorych na raka przełyku, u około 60% chorych na raka żołądka i tylko u 10-15% chorych na raka jelita grubego) i zależy głównie od stopnia zaawansowania nowotworu. Z tych względów pełna ocena stanu odżywienia powinna wchodzić w skład rutynowych badań każdego chorego na nowotwór. Tylko w ten sposób można bowiem rozpoznać niedożywienie i rozpocząć dostosowane do potrzeb i sytuacji klinicznej chorego leczenie żywieniowe. Zasady żywienia chorych na nowotwory w okresie okołooperacyjnym zostały szczegółowo opisane w niniejszym rozdziale oraz w podanym piśmiennictwie. 11.11.1.3.1. Okres radioterapii i chemioterapii W leczeniu onkologicznym coraz częściej stosuje się chemio- lub radioterapię, które dodatkowo pogarszają stan odżywienia i odporność chorego. Dlatego leczenie żywieniowe, przede wszystkim przez przewód pokarmowy, powin-

no być u tych chorych stosowane znacznie częściej niż to ma miejsce obecnie. W pierwszym rzędzie powinno się wprowadzać żywienie wspomagające niedostateczne odżywianie doustne pokarmami naturalnymi. W tym celu najlepiej podawać choremu dziennie 500-1000 mI normokalorycznej diety przemysłowej (500-1000 kcal). W skrajnych przypadkach, gdy ze względu na ciężkie wyniszczenie, znaczne upośledzenie wchłaniania jelitowego, wymioty lub biegunkę żywienie dojelitowe jest niemożliwe lub nie pokrywa zapotrzebowania, należy wdrożyć żywienie pozajelitowe według ogólnie przyjętych zasad. Podaż azotu powinna wynosić 0,1-0,2 g/kg mc./d, a energii 25-35 kcal/kg rnc.zd, w tym co najmniej 30% z emulsji tłuszczowej. Należy zwrócić uwagę, aby żywienie było kompletne, to znaczy od początku należy podawać witaminy i pierwiastki śladowe, których niedobory obserwuje się zawsze u chorych poddawanych chemio- lub radioterapii. 11.11.1.3.2. Przetoki jelitowe Zewnętrzne, pooperacyjne przetoki przewodu pokarmowego należą do najcięższych powikłań w chirurgii jamy brzusznej. Przed wprowadzeniem żywienia pozajelitowego jako elementu leczenia śmiertelność chorych z zewnętrznymi, pooperacyjnymi przetokami przewodu pokarmowego wynosiła ponad 60%, a głównymi przyczynami tak dużego odsetka zgonów były: utrata płynu jelitowego, ciężkie niedożywienie i powikłania septyczne. Wprowadzenie żywienia pozajelitowego jako jednego z elementów zachowawczego leczenia przetok pozwoliło na samoistne zagojenie około 70% przetok i zmniejszenie związanej z nimi śmiertelności do 6-20%. Najobszerniejszy w Europie materiał (obejmujący dokumentację leczenia 212 chorych) dotyczący zastosowania żywienia pozajelitowego u osób z wysoko zlokalizowanymi przetokami pooperacyjnymi, został przedstawiony przez Pertkiewicza, który opracował zasady leczenia przetok obejmujące: wyrównanie zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej; wczesne rozpoczęcie żywienia pozajelitowego uzupełnianego żywieniem dojelitowym; ochronę skóry i odsysanie wydzieliny z przetoki; zwalczanie zakażenia; intensywną rehabilitację ruchową; III ograniczenie wskazań do wczesnych reoperacji. W opisywanej przez niego grupie liczącej 212 chorych 191 (90%) leczono zgodnie z wyżej podanymi zasadami (w tym 150 wyłącznie zachowawczo), a u 41 wykonano późną operację po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego i stanu odżywienia. Spośród 150 leczonych zachowawczo samoistne zagojenie przetoki uzyskano u 116 (77,3%), a zmarło 34 z nich (22,7%) - głównie z powodu powikłań septycznych. Spośród 41 chorych operowanych planowo z powodu niezagojenia przetoki wyleczono 32 (78%), a zmarło 9 (22%). Natomiast spośród 21 chorych operowanych w ciągu kilku dni od wystąpienia przetoki, wyleczono 6 (28,5%), a zmarło 15 (71,5%). Żywienie pozajelitowe pozwala na opanowanie postępującego wyniszczenia i zaburzeń wodno-elektrolitowych, a przez poprawę stanu odżywienia i odporności - na zmniejszenie częstości zakażeń, które są jedną z głównych przyczyn zgonów chorych z przetokami.

11 / Żywienie w chirurgii 287

Kompleksowe leczenie zachowawcze, w którym zasadniczą rolę odgrywają: wczesne żywienie pozajelitowe, czynne odsysanie wydzieliny z przetoki i intensywna rehabilitacja pozwala na wyleczenie około 70% chorych z wysoko zlokalizowanymi pooperacyjnymi przetokami przewodu pokarmowego. Leczenie operacyjne przetok powinno być podejmowane nie wcześniej niż po 4-6 tygodni leczenia zachowawczego, po uzyskaniu poprawy stanu odżywienia, stanu klinicznego i uruchomieniu chorego.

11.11.1.4. Choroby zapalne jelit 11.11.1.4.1. Choroba Crohna W ostrej fazie choroby Crohna niedożywienie spowodowane utratą łaknienia, nudnościami i wymiotami, zaburzeniami wchłaniania, biegunką, niedostateczną podażą pokarmów i utratą białka do światła jelita występuje u 25-80% chorych. U około 20% z nich jest to ostre niedożywienie typu kwashiorkor z hipoalbuminemią i obrzękami, wymagające żywienia pozajelitowego. W celu zapobiegania niedożywieniu, które jest najczęstszym powikłaniem ostrej fazy choroby, leczenie żywieniowe powinno być podjęte jak najszybciej i stanowić integralną część leczenia. Do niedawna szeroko stosowano żywienie pozajelitowe, jednak obecnie coraz częściej zaleca się podawanie zbilansowanej diety przemysłowej doustnie lub przez zgłębnik. Mimo licznych badań nie udało się ustalić, jaki rodzaj diety szczególnie efektywnie powoduje remisję w ostrej fazie choroby. Z porównania wpływu diet elementarnych, peptydowych i polimerycznych na występowanie remisji u 423 chorych wynika, że uzyskano ją odpowiednio u 87%, 85,3% i 67,2% chorych, co wyraźnie sugeruje wybór diety. Wyniki współcześnie prowadzonych badań wskazują, że leczenie żywieniowe odgrywa istotną rolę w kompleksowym leczeniu chorych na choroby zapalne jelit. Zawsze, gdy jest to możliwe, należy wdrażać wczesne żywienie dojelitowe, które (zwłaszcza u dzieci i młodzieży z zaburzeniami wzrostu) powinno się stosować jako leczenie z wyboru. Zaleca się podawanie diet polimerycznych, które są tańsze, mają lepszy smak i rzadziej niż diety elementarne powodują biegunkę. Aczkolwiek w leczeniu chorób zapalnych jelit zasadniczą rolę nadal odgrywają glikokortykosteroidy, to w chorobie Crohna żywienie dojelitowe jest równie skuteczne i wydłuża okresy remisji. Ta metoda żywienia powinna też być stosowana podczas przygotowywania do operacji osób niedożywionych. 11.11.1.4.2. Wrzodziejące zapalenie jelita grubego W przebiegu wrzodziejącego zapalenia jelita grubego u 25-50% chorych stwierdza się przy przyjęciu do szpitala utratę masy ciała i hipoalbuminemię spowodowane zwiększonymi stratami i zmniejszonym przyjmowaniem pokarmów. Dodatkowym czynnikiem prowadzącym do szybkiego pogorszenia stanu odżywienia w przebiegu chorób zapalnych jelit jest fakt, że wstrzymanie podaży pożywienia drogą doustną należy (podobnie jak w OZT) do kanonów terapeutycznych. Wcześnie rozpoczęte, dostosowane do potrzeb żywienie dojelitowe jest leczeniem z wyboru u pacjentów z zachowaną czynnością przewodu pokarmowe-

go. Żywienie pozajelitowe powinno być bezwzględnie zastosowane u chorych z megacolon toxicum, niedrożnością jelit mechaniczną lub porażenną, perforacją jelita lub masywnym krwawieniem z okrężnicy. Pozwala ono na poprawę stanu odżywienia, wyrównanie niedoborów i zaburzeń metabolicznych, poprawia przebieg leczenia po operacji i zmniejsza liczbę powikłań oraz śmiertelność. Nie ulega wątpliwości, że w ostrej fazie chorób zapalnych jelit, podobnie jak w każdym przypadku wystąpienia powikłań, leczenie żywieniowe powinno wchodzić w skład kompleksowej terapii tych chorych. Należy je rozpocząć wcześnie, aby zapobiec niedożywieniu, które ma zdecydowanie negatywny wpływ na przebieg leczenia. Dokonując wyboru metody leczenia żywieniowego, należy wziąć pod uwagę rodzaj zaburzeń metabolicznych i stan kliniczny chorego.

11.11.1.5. Zespół krótkiego jelita Po rozległej resekcji jelita cienkiego (często wraz z prawą połową okrężnicy), może dojść do ciężkich zaburzeń wchłaniania i trawienia, biegunki, postępującego szybko wyniszczenia i groźnych zaburzeń wodno-elektrolitowych. Wcześnie podjęte żywienie pozajelitowe może zapobiec tym niekorzystnym zjawiskom. Trudno ustalić, jaka jest minimalna długość jelita cienkiego, która pozwala na utrzymanie prawidłowego stanu odżywienia przy odżywianiu doustnym. Wiadomo jednak, że wycięcie ponad 70% jelita cienkiego prowadzi do ciężkich zaburzeń metabolicznych, których przeżycie jest możliwe tylko dzięki zastosowaniu żywienia pozajelitowego. W leczeniu chorych z zespołem krótkiego jelita wyróżnia się trzy okresy. W pierwszym - trwającym około 2 miesięcy od operacji - objawem dominującym jest wyniszczająca biegunka. Jednocześnie u większości chorych dochodzi do znacznego zwiększenia wydzielania kwasu solnego i pepsyny w żołądku, co grozi wystąpieniem ostrego wrzodu trawiennego i krwotoku. Zasadniczym celem leczenia w tym okresie jest: iii zapobieganie zakażeniom; utrzymanie stanu odżywienia poprzez stosowanie żywienia pozajelitowego; 11II poprawa stanu ogólnego, między innymi poprzez intensywną rehabilitację. Po upływie 7-10 dni od operacji i opanowaniu biegunki rozpoczyna się doustną podaż niewielkiej ilości płynu nawadniającego zalecanego przez WHO do stosowania w leczeniu biegunek o składzie: 500 mi wody destylowanej, 20 mi 8,4% roztworu NaHCOJ, 20 mi 40% roztworu glukozy, 10 mi roztworu Elkintona I. Ponadto chorym podaje się kleik ryżowy oraz wprowadza dietę zawierającą włókna pokarmowe i MCT. Podaż doustną rozszerza się stopniowo, pod warunkiem, że nie wywołuje ona biegunki. W drugim okresie - trwającym od 2 miesięcy do około 2 lat od operacji - zwanym okresem adaptacji, kontynuuje się żywienie pozajelitowe i zwiększa podaż doustną. U większości chorych, u których zachowany odcinek jelita jest bardzo krótki nie udaje się przywrócić wystarczającego odżywiania doustnego. Osoby te wymagają długotrwałego żywienia pozajelitowego, które prowadzi się w warunkach domowych, po przeszkoleniu chorego lub członka

rodziny. Jest to trzeci okres leczenia chorych z zespołem krótkiego jelita, który trwa wiele lat. Choremu wprowadza się do żyły głównej górnej specjalny cewnik do długotrwałego żywienia pozajelitowego. W Polsce żywienie domowe prowadzi się od 1983 roku i obecnie poza Katedrą i Kliniką Chirurgii Ogólnej, Gastroenterologicznej i Żywienia AM w Warszawie (w której rozpoczęto stosowanie tego rodzaju żywienia) stosuje się je w Krakowie, Łodzi i Olsztynie. Nie ulega wątpliwości, że każdy chory w Polsce po rozległym wycięciu jelita powinien być leczony zgodnie z podanymi wyżej zasadami. Jednak mimo że istnieją ku temu wszelkie warunki, ciągle zgłaszają się do Kliniki skrajnie wyniszczeni chorzy po rozległych wycięciach jelit, których wypisuje się ze szpitali z zaleceniem doustnego przyjmowania diety lekkostrawnej lub kleiku ryżowego.

11.11.2.

Żywienie chorych na oddziałach intensywnej opieki medycznej Ciężkie niedożywienie białkowo-kaloryczne występuje u większości ciężko chorych leczonych na oddziałach intensywnej opieki medycznej (OlOM). Dlatego bieżąca ocena stanu odżywienia i wspomaganie żywieniowe powinny stanowić istotną część diagnostyki i leczenia na tych oddziałach. W ostatnich latach coraz większego znaczenia nabiera żywienie dojelitowe, głównie ze względu na jego korzystny wpływ na przewód pokarmowy i odporność chorego oraz niższy koszt i mniejszą częstość poważnych powikłań w porównaniu z żywieniem pozajelitowym. Wśród zalet żywienia dojelitowego wymienia się: III! korzystny wpływ na metabolizm komórek błony śluzowej i kosmki jelitowe; III! zwiększenie przepływu krwi przez obszar trzewny i błonę śluzowąjelita; III pobudzenie perystaltyki; III zapobieganie kolonizacji i translokacji bakteryjnej; III! pobudzenie wydzielania enzymów trawiennych i immunoglobuliny A. Ze względu na negatywny wpływ niedożywienia na wyniki leczenia, u każdego chorego przyjmowanego do leczenia na OlOM powinno się wykonać i odnotować w historii choroby ocenę stanu odżywienia z wyraźnym zakwalifikowaniem do jednej z czterech grup: II prawidłowo odżywiony; 11III zagrożony niedożywieniem; II niedożywiony; II wyniszczony. Następnym krokiem jest ocena aktualnego zapotrzebowania na energię i składniki odżywcze. Zaleca się podaż kalorii pochodzenia niebiałkowego w wysokości 25-30 kcal! kg mc./d u mężczyzn oraz 20~25 kcal/kg mc./d u kobiet i u osób, które ukończyły 60 lat. Podaż białka powinna wynosić 1,2-1,5 g/kg me, Ponieważ dokładne zważenie ciężko chorych często jest niemożliwe, zapotrzebowanie oblicza się w oparciu o należną masę ciała (wyliczoną na podstawie wzrostu chorego) lub za pomocą tabel antropometrycznych. W przypadku osób otyłych zapotrzebowanie oblicza się w stosunku do wagi idealnej (a nie rzeczywistej), można jednak zmodyfikować otrzymany wynik (w zależności

od stanu klinicznego), dodając 20% do wyliczonej z tabeli idealnej masy ciała. W celu pokrycia zapotrzebowania energetycznego u krytycznie chorych stosuje się węglowodany (60-70% zapotrzebowania) i emulsje tłuszczowe (30~40% zapotrzebowania). Należy jednak zwrócić uwagę na fakt, że upośledzenie tolerancji glukozy i hiperlipidemia mogą wymagać odpowiednich zmian w podaży źródeł energii. U chorych żywionych pozajelitowo pierwiastki śladowe i witaminy należy podawać od początku żywienia, gdyż w przeciwieństwie do diet przemysłowych nie wchodzą one w skład mieszanin odżywczych. Ostatnio podkreśla się pozytywną rolę glutaminy i kwasów tłuszczowych 00-3 w żywieniu pozajelitowym ciężko chorych. W żywieniu dojelitowym zwraca się uwagę na włókna pokarmowe, które mają bardzo korzystny wpływ na przewód pokarmowy. Włókna nierozpuszczalne zwiększają wchłanianie wody i masę stolca, zmniejszając tym samym częstość biegunki, a włókna rozpuszczalne są między innymi źródłem krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych będących najważniejszym źródłem energii dla kolonocytów, podobnie jak glutamina dla enterocytów. Ciągle jednak brakuje prospektywnych badań klinicznych z grupą kontrolną na temat rzeczywistego wpływu diety bogatej we włókna pokarmowe na przebieg leczenia osób krytycznie chorych. Powszechne występowanie niedożywienia u chorych przyjmowanych do szpitali i pogarszanie się stanu odżywienia pacjentów w trakcie hospitalizacji wymaga podjęcia odpowiednich działań diagnostycznych, zapobiegawczych i leczniczych. Dla właściwego rozpoznania konieczne jest zwrócenie uwagi na zmiany w sposobie odżywiania chorego przed jego przyjęciem do szpitala i stan odżywienia chorego w chwili rozpoczęcia hospitalizacji. Zapobieganie niedożywieniu powinno polegać na systematycznej kontroli sposobu odżywiania się chorego w szpitalu oraz uwzględnieniu w trakcie leczenia faktu, że podstawowe zapotrzebowanie energetyczne dorosłego człowieka wynosi około 1500 kcal i nie można go pokryć, podając choremu jedynie roztwory krystaloidów i 5% roztwór glukozy, którego 1000 mi zawiera zaledwie 200 kcal. Wleczeniu żywieniowym wykorzystuje się zarówno drogę dożylną,jak i przewód pokarmowy, który z wielu względów powinien być brany w pierwszym rzędzie pod uwagę. W praktyce, zwłaszcza w żywieniu ciężko chorych oraz chorych po operacjach i urazach, najczęściej stosuje się żywienie pozajelitowe. Jak najszybsza podaż nawet niewielkiej ilości gotowych do użycia zbilansowanych diet przemysłowych bezpośrednio do przewodu pokarmowego ma ogromne znaczenie praktyczne i poprawia wyniki leczenia. Współczesne możliwości leczenia żywieniowego pozwalają na dostarczenie każdemu choremu zgodnej z zapotrzebowaniem ilości energii i składników odżywczych. Wykorzystanie tych możliwości w procesie kompleksowego leczenia chorych, li których niedożywienie stanowi poważny problem kliniczny i jest dziś zadaniem każdego lekarza, a zwłaszcza chirurga.

PiŚMIENNICTWO Allison riały

S.P.: The importance Hl Zjazdu

leniowej

Polskiego

wego. Jachranka, American

Towarzystwa

Żywienia

Association

for the use ol' enteral

108: 1280-1301

in clinical Konferencji

nutrition.

Mate-

Naukowo-Szko-

Pozajelitowego

i Dojelito-

31.05-2.06.2000; 22-29

Gastroenterological

Guidelines

of salt and water

i XV Międzynarodowej

Medical

Position

Staternent:

nutr iiion. Gastroenterology,

1995;

11 I Żywienie w chirurgii 289

ASPEN Standards for nutrition support. Hospitalized patients. Nutr. Clin. Pract., 1995; 10: 208~213 Baker J.P., Detsky A.S. Wesson D.E. et al.: Nutritional assessment: a comparison of clinical judgement and objective measures. N. Engl. J. Med., 1982; 306: 969-972 Beck A.M., Balknas U.N., Fiirst P. et al.: Food and nutritional care in hospitals: how to prevent undernutrition - report and guidelines from the Council of Europe. Clin. Nutr., 2001; 20: 455-460 Bengmark S.: Ecoimmunonutrition: a challenge for the third millenium. Nutrition, 1998; 14: 563-569 Bengmark S.: Progress in perioperative enteral tub e feeding. Clin. Nutr., 1998; 17: 145-149 Bobilewicz D., Pertkiewicz M., Korta T: Podstawy metaboliczne żywienia pozajelitowego. W: Szczygieł B., Socha l, red.: Żywienie pozajelitowe i dojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994: 86-108 Bozzetti F.: Nutritional support in the adult cancer patients. Rev. Clin. Nutr., 1992; II: 167~172 Bozzetti F.: Perioperative nutrition in oncologic patients. Nutrition, 1999; 15: 62-63 Braga M., Gianotti L., Gentilini O., Liotta S., DiCarlo Y.: Feeding the gut early al'ter digestive surgery: results of a nine-year experience. CIin. Nutr., 2002; 21: 59-65 Buzby G.P., Mullen lL., Matthews D.C. et al.: Prognostic nutritional index in gastrointeptinal surgery. Am. l Surg.,1980; 139: 160-167 Comi D., Palmo A., Brugnani M. et al.: The hospital malnutrition - Italian study. Clin. Nutr., 1998; 17 (suppl. I): 52-56 Commission Directive on Foods for Special Medical Purposes 1999/211EC. Official Journal of the European Communities L.91129.7.4.1999.42: 29-36 Davison c., Stables 1.: Audit ofnutritional screening in patients with acute illness. Nurs. Times, 1996; 8: 35-37 Detsky A.S., McLaughlin J.R., Baker J.P. et al.: What is subjective global assessment of nutritional status? J. Parenter. Enteral Nutr., 1987; II: 8-13 Duerksen D.R., Nehia Y., Bistrian B.R., Blackburn G.L.: Appropriate nutritional support in acute and complicated Crohn's disease. Nutrition, 1998; 14: 462-465 Duerksen D.R., Tom AJ., Janice L.S. et al.: The validity and reproducibility of c1inical assessment of nutritional status in the elderly. Nutrition, 2000; 16: 740-744 Dzieniszewski J.: Interwencja żywieniowa w przewleklym zapaleniu trzustki. Gastroenterol. Pol., 1997: 506-507 Edington l, Boorman l, Durrant E.R. et al.: Prevalence of malnutrition on admission to four hospitals in England. Clin. Nutr., 2000; 19: 191-195 Food and Nutritional Carc in Hospitals: Acting together to prevent undernutrition. Strasbourg, Council of Europe, 21-22 November 2001 Garrow J.: Starvation in hospitals. Brit. Med. J., 1994; 309: 934-938 Gassul U.K., Fcrnandez-Banares F.: Nutrition and inflammatory bowel disease. In: Payne-James l, Grimble G.K., Siek D.B.A., eds: Artificial nutrition support in clinical pracice. 2nd ed. London, Greenwich Medical Media, 2001; 553-574 Gianotti L., Braga M., Vignan A. et al.: Effect ofroute of delivery and formulation ot"postoperative nutritional support in patients undergoing major operations for malignant neoplasms. Arch. Surg., 1997; 132: 1222-1225 Giner M., Laviano A., Meguid M.K., Gleason J.R.: In 1995 a correlation between malnutrition and poor outcome in critically ill patients still exists. Nutrition, 1996; 12: 23-29 Gluszek S., Matykiewicz l, Czerwaty M. i wsp.: Znaczenie żywienia pozajelitowego i dojelitowego w raku żołądka i wpustu. Gastroenterol. Pol., 1999; 6: 119~124 Grzymislawski M.: Interwencja żywieniowa w chorobach zapalnych jelit. Gastroenterol. Pol., 1997; 4: 504-505 Guigoz Y., Vellas B., Garry P.J.: Assessing the nutritional status ot"the elderly: the Mini Nutritional Assessment as part of the geriatrie evaluation. Nutr. Rev., 1996; 54: 59-65 Harris lA., Benedict P.G.: Biometrie study of basal metaboli sm in man. Carnegie Institution of Washington, Publication No 279, Washington 1919 Kalfarentzos F., Kehagias J., Mead N. et al.: Enteral nutrition is superior to parenteral nutrition in severe acute pancreatitis: results of a randomized prospective trial. Br. l Surg., 1997; 84: 1665~1669 Korta T, Cebul ski W.: Diety domowe i szpitalne. W: Szczygieł 8., Socha J., red.: Żywienie pozajelitowe i dojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994: 401-404

Korta T, Pertkiewicz M., Bobilewicz D., Majewska K., Serafin M.: Zespół żywienia pozajelitowego, sprzęt i wyposażenie, dokumentacja. W: Szczygieł B., Socha l, red.: Żywienie pozajelitowe i dojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994: 224~235 Korta T.: Dostęp żylny w żywieniu pozajelitowym. W: Szczygieł 8., Socha l, red.: Żywienie pozajelitowe i dojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994: 172-194 Kyle D., Genton W., Karsegard L. et al.: Single prediction equation for bioelectrical impedance analysis in adults aged 20-94 years. Nutrition, 2001; 17: 248-253 Lennard-Jones J.E., Arrowsmith H., Davison C. et al.: Screening ofnurses and junior doctors to detect malnutrition when patients are first assessed in hospital. Clin. Nutr., 1995; 14: 336-340 Lobo D.N., Bjarnason K., Field l, Rowlands 8.J., Allison S.P.: Changes in weight, fluid bal ance and serum albumin in patients referred for nutritional support. Clin. Nutr., 1999; 18: 197-201 MacFie J.: Enteral versus parenteral nutrition: the significance ofbacterial translocation and gut-barrier-function. Nutrition, 2000; 16: 606-611 Me Whirter lP., Permington C.R.: The incidence and recognition of malnutrition in ho spita l. Brit. Med. J., 1994; 308: 945-948 McClave S.A., Greene L.M., Suider H.L. et al.: Comparison ofthe safety of early enteral vs parenteral nutrition in mild acute pancreatitis. l Parenter. Enteral Nutr., 1997; 21: 14~20 Meguid M.M., Meguid Y.: Preoparative identification ot"the surgical patient in need of a postoperative supportive total parenteral nutrition. Cancer, 1985; 55: 258-262 Meier R., Beglinger c., Laver P. et al.: ESPEN guidelines on nutrition in acute pancreatitis. Consensus statement. Clin. Nutr., 2002; 21: 173183 Members ot"the American College of Chest Physians Society ot"Critical Care Medicine. Consensus Conference Commitee. Definition for sepsis and organ failure and guidelines for the use ofinnovative therapies in sepsis. Crit. Care. Med., 1992; 20: 864-874 Micklewright A.: Nutritional status at submission for dietetic services and screening for malnutrition at admission to ho spita l. Clin. Nutr., 1999; 18: 3-4

NIH Consensus Statement Bioelectrical impedance analysis in body composition measurement. Nutrition, 1966; 12: 749-759 Pawlowski w., Kos A., Majewska K., Szczygieł B.: Żywienie dojelitowe w okresie okołooperacyjnym. Pol. Merk. Lek., 1998; IV: 186-189 Pawłowski w.: Żywienie chorych onkologicznych. Standardy Med., 2001; 2: 8-10 Pertkiewicz M., Majewska K., Foltyn 1., Szczygieł B.: Domowe żywienie dojelitowe chorych dorosłych. W: Dzieniszewski J. i wsp., red.: Podstawy naukowe żywienia w szpitalach. Warszawa, Instytut Żywności i Żywienia, 2001; 495-500 Pertkiewicz M., Majewska K., Foltyn J.: Ocena przydatności badania składu ciała za pomocą bioimpedancji w praktyce klinicznej. W: Dzieniszewski J. i wsp., red.: Podstawy naukowe żywienia w szpitalach .. Warszawa, Instytut Żywności i Żywienia, 200]; 530-539 Pertkiewicz M., Majewska K., Szczygieł B.: Żywienie pozajelitowe w domu. Farm. Pol., 1999; 55: 737-746 Pertkiewicz M.: Diety przemysłowe, przechowywanie i przygotowywanie diet. W: Szczygieł B., Socha J., red.: Żywienie pozajelitowe i dojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994; 405-416 Pertkiewicz M.: Leczenie żywieniowe pooperacyjnych przetok przewodu pokarmowego. Rozprawa habilitacyjna, AM Warszawa, 1998 Pertkiewicz M.: Metody żywienia pozajelitowego. Farm. Pol., 1999; 5: 730-737 Pertkiewicz M.: Metody żywienia pozajelitowego. W: Dzieniszewski l i wsp., red.: Podstawy naukowe żywienia w szpitalach. Warszawa, Instytut Żywności i Żywienia, 200]; 462-473 Pertkiewicz M.: Preparaty stosowane w żywieniu pozajelitowym. W: Szczygieł 8., Socha l, red.: Żywienie pozajelitowe i dojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994; 124-156 Pertkiewicz M.: Zasady leczenia pooperacyjnych przetok przewodu pokarmowego. W: Dzieniszewski J. i wsp., red.: Podstawy naukowe żywienia w szpitalach. Warszawa, Instytut Żywności i Żywienia, 2001; 474-481 Rhoads J.E., Alexander C.E.: Nutritional problem s in surgical patients. Ann. NY Acad. Sci., 1955; 63: 268-27] Russel C.A., Green CiL: European Union legislation and enteral nutrition. Clin. Nutr., 2001; 20 (suppl. I): 47-59 Simms J.M., Smith lA.R., Woods H.f.: A modified prognostic index based upon nutritional measurements. Clin. Nutr., 1982; l: 71-79

Starker P.M., Lasala P.A., Askanazi l et al.: The response to TPN. A form of nutritional assessment. Ann. Surg., 1983; 198: 720-721 Szczygieł B., Pertkiewicz M., Korta T.: Powikłania żywienia pozajelitowego. W: Szczygieł B., Socha l, red.: Żywienie pozajelitowe idojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994; 195-233 Szczygieł B., Pertkiewicz M., Majewska K.: Niedożywienie i jego następstwa. W: Szczygieł B., Socha J., red.: Żywienie pozajelitowe i dojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994; 19-27 Szczygieł B., Pertkiewicz M., Majewska K.: Ocena stanu odżywienia. W: Szczygieł B., Socha J., red.: Żywienie pozajelitowe i dojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994; 28-54 Szczygieł B., Pertkiewicz M.: Metody żywienia dojelitowego. W: Szczygieł B., Socha l, red.: Żywienie pozajelitowe i dojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994; 425-434 Szczygieł B., Pertkiewicz M.: Zapotrzebowanie na substancje odżywcze. W: Szczygieł Szczygieł B., Socha l, red.: Żywienie pozajelitowe i dojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994; 55-85 Szczygieł B.: Leczenie żywieniowe w chirurgii. Med. Prakt. Chir., 1999; 8: 33-42 Szczygieł B.: Leczenie żywieniowe w chorobach układu trawiennego. W: Konturek S.l, red.: Gastroenterologia i hepatologia kliniczna. Warszawa, PZWL, 2001; 51-80 Szczygieł B.: Leczenie żywieniowe. W: Przegląd piśmiennictwa chirurgicznego 2001. Warszawa, Fundacja - Pol.Przegl.Chir., 2002; 395400 Szczygieł B.: Nutrition in cancer. Przegl. Lek., 2000 (supl. 5): 140-141 Szczygieł B.: Wskazania do leczenia żywieniowego. Farm. Pol., 1999; 55: 723-727 Szczygieł B.: Wskazania do stosowania żywienia dojelitowego i pozajelitowego. W: Dzieniszewski l i wsp., red.: Podstawy naukowe żywienia w szpitalach. Warszawa, Instytut Żywności i Żywienia, 2001; 449-461 Szczygieł B.: Żywienie dojelitowe chorych na raka przewodu pokarmowego. W: Szczygieł B., Socha J., red.: Żywienie pozajelitowe idojelitowe w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1994; 483-489 Szostak W.B.: Otyłość - ważny a trudny problem w praktyce lekarskiej. Terapia i Leki, 2000; 5: 10-15 Thorsdottir J., Eriksen B., Eysteinsdottir S.: Nutritional status at submission for dietetic services and screening for malnutrition at admission to hospital. Clin. Nutr., 1999; 18: 15-21 Trice S., Melnik G., Page c.P.: Complications and costs of early postoperative parenteral versus enteral nutrition in trauma patients. Nutr. Clin. Pract., 1997; 12: 114-119 Vernon D.R., Hill G.L.: Ocena stanu odżywienia. Komentarz i przegląd piśmiennictwa. Lecz. Żywien., 1999; 2: 5-10 (Current Medical Literature Ltd. 1999. Wyd. Borgis) Volkert D., Kruse W., Oster P., Schlierf G.: Malnutrition in geriatrie patients: diagnostic and prognostic significance of nutritiqnal parameters. Ann. Nutr. Metab., 1992; 36: 97-112 Wójcik Z., Pertkiewicz M., Szczygieł B.: Parenteral nutrition with lipid s in multiple organ failure complicating acute pancreatitis. l Physiol. Pharmacol., 1998; 49 (suppl. 2): 161-165 Wójcik Z.: Interwencja żywieniowa w kompleksowym leczeniu ciężkiego ostrego zapalenia trzustki. Rozprawa habilitacyjna, AM Warszawa,2000

Zakażenia chirurgiczne Zbigniew Gruca Danuta Dzierżanowska, Janusz Głowacki, Wojciech Makarewicz

12.1. Układ odpornościowy człowieka 12.2. Mikrobiologia zakażeń chirurgicznych

12.1. UKŁAD ODPORNOŚCIOWY

CZŁOWIEKA

Czynność układu immunologicznego omówiono też w rozdziale Immunologia w chirurgii (rozdz. 4).

12.1.1.

Wprowadzenie Podstawowym zadaniem układu odpornościowego jest walka z zakażeniami. Do realizacji tego zadania konieczne jest rozpoznanie drobnoustroju (bakterii, wirusa, grzyba) i uruchomienie odpowiednich reakcji prowadzących do jego usunięcia z organizmu. Warto też pamiętać, że układ odpornościowy zapewnia wewnętrzną homeostazę i chroni ustrój przed inwazją klonów nowotworowych. Zadaniem układu odpornościowego jest rozpoznać "intruza" i odpowiedzieć na jego obecność przez aktywację różnych komórek, głównie układu białokrwinkowego, które podejmują stosowne działania i zachowują pamięć o przebytym "niebezpieczeństwie". Zdolność do replikacji komórek biorących udział w odpowiedzi na zakażenie, ich wzajemne współdziałanie oraz swoistość reakcji i pamięć immunologiczna należą do podstawowych cech układu odpornościowego.

Odpowiedź na zakażenie można podzielić na wrodzoną (nieswoistą) oraz nabytą lub inaczej - adaptacyjną (swoistą). Odporność nabyta występuje po przebyciu zakażenia naturalnego lub po szczepieniu. Warto jednak pamiętać, że tylko niektóre drobnoustroje (najczęściej wytwarzające wysoce immunogenne toksyny) dają odporność długotrwałą, większość zaś zakażeń bakteryjnych występujących u chorych chirurgicznych nie pozostawia trwalszego śladu, co oznacza możliwość ponownego zakażenia po zadziałaniu czynników sprzyjających. Swoista odpowiedź odpornościowa jest zależna od obecności i prawidłowego funkcjonowania komórek, które potrafią rozpoznać "obce" komórki i zaprezentować antygen komórkom immunologicznie kompetentnym: limfocytom T i B.

12.1.1.1. Nieswoiste mechanizmy obronne Nieswoiste mechanizmy obronne mają charakter lokalny oraz ogólnoustrojowy i wspierają układ odpornościowy. Do miejscowych barier chroniących przed zakażeniem należą: nieuszkodzona skóra o pH 5-6 i złuszczającym się naskórku, błony śluzowe z wydzielinami (śluz, lizozym, sekrecyjna IgA) oraz wyspecjalizowane komórki powierzchniowe, takie jak makrofagi, komórki nabłonka z rzęskami, a także fizjologiczna flora bakteryjna uwalniająca wolne kwasy tłuszczowe, wykazujące właściwości przeciwbakteryjne.

komórki

drobnoustrój oddziaływanie bezpośrednie Gram(+)

---~~.;. Im

••

l

• Gram(-)

R

•••• peptydoglikan

endotoksyny

----~~-

cytoliza

gospodarza

~.i..i.

·.1;

:'

------.

h

układ krzepnięcia

egzotoksyny

uszkodzenie

enzymy

tkanki mechanizmy

leukocyt wielojądrzasty,

fagOcyt~

obronne naturalne

TNF, IL-1

IFN-y mechanizmy obronne

-----.

t

kompleksy antygen-przeciwciało

ol

dopełniacz

adaptacyjne (swoiste) IL-1 IL-6

Ryc. 12.1. Przebieg procesów odpornościowych

w zakażeniu

Pierwszą linią obrony nieswoistej jest fagocytoza, czyli pożeranie bakterii przez granulocyty wielojądrzaste (granulocyty obojętnochłonne). Proces ten jest niezależny od obecności swoistych przeciwciał. Granulocyty obojętnochonne są komórkami pierwszej linii frontu, które organizm wysyła do walki z drobnoustrojem. Ich liczba w organizmie w przypadku zakażenia znacznie się zwiększa - nawet lO-krotnie. Komórki te są głównym składnikiem ropy. Nieswoistą linię obrony tworzy także składnik osocza krwi - dopełniacz. Swoiste mechanizmy obronne, czyli mechanizmy ukierunkowane na drobnoustrój zakażający, polegają na zaprezentowaniu antygenu odpowiednim komórkom i pobudzeniu odpowiedzi humoralnej w postaci syntezy swoistych przeciwciał przez wyspecjalizowane komórki B oraz odpowiedzi komórkowej, w której biorą udział limfocyty T i makrofagi. Schemat reakcji obronnej na zakażenie przedstawiono na rycinie 12.1.

12.1.1.2. Pierwsza linia obrony - fagocytoza Bakterie po wniknięciu do ustroju uwalniają szereg substancji powodujących chemotaksję fagocytów (granulocytów obojętnochłonnych) do miejsca inwazji i ogniska zakażenia. Substancją taką jest na przykład endotoksyna, czyli lipopolisacharyd (LPS) bakterii Gram-ujemnych lub peptydoglikan bakterii Gram-dodatnich oraz inne toksyny zewnątrzkomórkowe, które pośrednio (przez dopełniacz) lub bezpośrednio stymulują i przyciągają komórki fagocytarne (granulocyty wielojądrzaste, makrofagi). Efektem wtargnięcia drobnoustrojów do miejsca pierwotnie ja/owego jest rozwój zakażenia i stanu zapalnego.

W miejscu zapalenia dochodzi do selektywnego nagromadzenia komórek układu odpornościowego, zwykle rozproszonych po całym ustroju. W tym czasie zachodzą następujące zjawiska: iii! zwiększa się napływ krwi do obszaru zakażonego (zaczerwienienie); lilii zwiększa się przepuszczalność naczyń włosowatych w wyniku obkurczania się komórek śródbłonka. Proces ten prowadzi do przechodzenia większych cząsteczek, tak zwanych mediatorów zapalenia, przez naczynia włosowate do miejsca zakażenia. W miejscu zakażenia pojawiają się granulocyty obojętnochłonne, a później makrofagi i limfocyty. Proces migracji komórek odbywa się przez ich adhezję do aktywowanego śródbłonka naczyń w przebiegu chemicznego przyciągania znanego jako chemotaksja. Właściwości chemotaktyczne wykazuje głównie składowa CSa dopełniacza, która przyciąga zarówno granulocyty wielojądrzaste, jak i makrofagi. Zatem liczne komórki układu odpornościowego i czynniki humoralne, czyli przeciwciała naturalne i dopełniacz, współdziałają ze sobą, by zneutralizować działanie drobnoustrojów, ograniczyć ognisko zapalne i opanować zakażenie. W miejscu wtargnięcia drobnoustroju mogą się znaleźć (tuż po fagocytach) naturalne przeciwciała oraz komórki nazywane naturalnymi zabójcami (natural kil/er - NK). Może także dojść do aktywacji dopełniacza drogą alternatywną bez udziału swoistych przeciwciał, które jeszcze nie zdążyły powstać.

12.1.1.3. Druga linia obrony - odporność komórkowa Limfocyty są komórkami odpowiedzialnymi za swoistą odpowiedź immunologiczną, a ich rola polega na zdolności do

293

t2 / Zakażenia chirurgiczne

~

komórka

dendrytyczna

indukcja

drobnoustrój

komórki prezentujące antygen

~m:r~:::cyt \

.

I

limfocyt T (rozpoznanie i połączenie z antygenem)

obojętnochłonny makrofag

limfocyt

odporności

narządowy

B

IFN-r TNF-p

reakcje zapalne cytotoksyczne

<

faza efektorowa

u-t

--------------.

Il-2 {

u.iz u-ts

Th(CD4+)

limfocyt T po kontakcie z antygenem

r-,

B

komórkowa

Th (CD8+)

l

limfocyt

odporność

Tct

Il-4 1L-5 Il-9

Tc2 cytotoksyczny

u-to Il-13 ----~..

komórki

plazmatyczne .., synteza przeciwciał

(lgM, IgG, IgA, IgE)

odporność

humoralna

opsonizacja

I

fagocytoza

antygen C (dopełniacz)

+ dopełniacz

..,

NK (naturalni

- niszczenie komórek zabójcy) - niszczenie, komórek

naciek zapalny

Ryc. 12.2. Interakcja drobnoustrojów

z komórkami układu odpornościowego

syntezy rozpuszczalnych czynnikówefektorowych, takich jak swoiste przeciwciała i cytokiny. Te ostatnie służą do porozumiewania się między sobą komórek biorących udział w reakcjach odpornościowych. Rozwój i różnicowanie limfocytów odbywa się w szpiku kostnym i grasicy, która jest aktywna do 25. roku życia. W szpiku powstają pierwotne komórki limfoidalne, z których wywodzą się limfocyty S i T. Wtórnymi narządami limfatycznymi są śledziona i węzły chłonne zgrupowane w obrębie błony śluzowej przewodu pokarmowego (gut-associated lymphoid tissue - GALT) i oddechowego (bronchus-associated lymphoid tissue - SALT). Utkanie GALT uważa się za największe źródło komórek odpornościowych w organizmie. Limfocyty w ustroju tworzą dwie główne populacje: S i T. Limfocyty T stanowią 65-72% całej puli tych komórek we krwi obwodowej i dzielą się na komórki o fenotypie CD4+ (Th) i CD8+ (Ts/Te). Komórki Th tworzą dwie subpopulacje: Thl, która stymuluje głównie odpowiedź komórkową odpowiedzialną za usuwanie czynnika zakaźnego, oraz Th2, która poprzez stymulację swoistych cytokin (interleukina 4) pobudza komórki S do syntezy swoistych przeciwciał. Komórki CD8 tworzą subpopulacje limfocytów odpowiedzialnych za niszczenie zakażonych komórek własnych gospodarza; wyróżnia się wśród nich subpopulację komórek cytotoksycznych (Te) oraz supresorowych (Ts). Aktywacja poszczególnych komórek układu odpornościowego odbywa się za pośrednictwem cytokin wytwarzanych przez limfocyty Thl i Th2 oraz makrofagi (ryc. 12.2). Kolejną populację limfocytów tworzą komórki NK, które stanowią około 10% limfocytów krwi obwodowej. Na swojej powierzchni posiadają receptor dla fragmentu Fe im-

munoglobuliny G, co umożliwia im udział w cytotoksyczności komórkowej zależnej od przeciwciał oraz w fagocytozie. Te właściwości sprawiają, że komórki NK mogą brać udział w spontanicznym zabijaniu komórek docelowych, w tym między innymi klonów nowotworowych i komórek zakażonych. Ta populacja komórek należy do spektrum odporności nieswoistej. Drugą dużą populację limfocytów tworzą komórki S (15-18% wszystkich limfocytów krwi obwodowej). Po rozpoznaniu swoistego antygenu komórki te namnażają się i różnicują do komórek plazmatycznych. Te ostatnie syntetyzują duże ilości przeciwciał. Po aktywacji, czyli połączeniu limfocytów T z antygenami i zróżnicowaniu na subpopulacje, uwalniane są swoiste cytokiny. Ich wachlarz jest różny w zależności od rodzaju pobudzonej do aktywności subpopulacji, o czym decydują czynniki regulujące odpowiedź immunologiczną. Makrofagi powstają z monocytów wytwarzanych w szpiku kostnym. Monocyty krążą około 6 dni, po czym wędrują do tkanek i przekształcają się w tak zwane makrofagi narządowe (na przykład makrofagi płucne). W tkankach mogą żyć kilka miesięcy i oczekiwać na kontakt z drobnoustrojem. W procesie zapalnym spowodowanym zakażeniem bakteryjnym tworzą drugą linię obrony i kończą proces zapoczątkowany przez granulocyty obojętnochłonne. Syntetyzują też swoiste cytokiny.

12.1.1.4. Charakterystyka cytokin wytwarzanych komórki jednojądrowe 12.1.1.4.1. Cytokiny wytwarzane

przez

przez limfocyty T pomocnicze

(C04+) Limfocyty Thl Z głównych cytokin wytwarzanych przez limfocyty pomocnicze subpopulacji Thl należy wymienić interleukinę 2 (IL-2), interferon y (IFN-y) oraz czynnik martwicy nowotworów (tumor necrosis Jactor) TNF-a i p. Interleukina 2 (IL-2) wytwarzana jest dopiero po stymulacji antygenowej, czyli po kontakcie na przykład z drobnoustrojem powodującym zakażenie. Jej główna rola biologiczna polega na stymulacji wzrostu i różnicowania oraz aktywacji limfocytów T, NK, B, a także monocytów i makrofagów. Jest to podstawowa cytokina biorąca udział w powstawaniu swoistej odpowiedzi ustroju typu komórkowego i humoralnego. Wspomaga także syntezę innych cytokin, na przykład TNF, IFN-y, IL-4 czy też GM-CSF (czynnik pobudzający wzrost kolonii linii granulocytów i makrofagów). Pod jej wpływem komórki NK ewoluują w komórki cytotoksyczne o wybranych właściwościach antynowotworowych. Kolejną cytokiną wytwarzaną także po stymulacji antygenowej przez limfocyty Thl jest interferon y. Działa on stymulująco na monocyty i makrofagi, wzmacniając ich aktywność fagocytarną, oraz zwiększa zdolność do prezentacji antygenu. Wzmaga także swoiste reakcje cytotoksyczne niezależne od komórek NK, a także monocytów, makrofagów i granulocytów. Wpływa hamująco na proliferację limfocytów Th2, zmniejszając jej udział w odpowiedzi immunologicznej. Jego działanie przeciwbakteryjne polega przede wszystkim na indukcji reakcji cytotoksycznych niezależnych i zależnych od przeciwciał. TNF zwany kachektyną lub czynnikiem martwicy nowotworu jest mediatorem zapalenia i wielu reakcji odpornościowych, głównie typu komórkowego. Syntetyzowany jest on głównie przez Thl, monocyty, makrofagi, granulocyty, limfocyty B (aktywowane), a nawet komórki tuczne po stymulacji przez LPS i inne antygeny bakteryjne. Syntezę TNF wzmaga interferon y (zwiększa wrażliwość monocytów i makrofagów na LPS, co prowadzi do masywnej syntezy TNF i wstrząsu septycznego). Do najważniejszych funkcji biologicznych TNF należą: III! zwiększenie aktywności fagocytarnej monocytów, makrofagów i granulocytów; II zwiększanie reaktywności cytotoksycznej limfocytów T (swoistej) i NK (nieswoistej); III stymulacja wzrostu i aktywacji limfocytów B; III pobudzanie komórek śródbłonka naczyniowego do syntezy cytokin: IL-l, IL-6 oraz GM-CSF. Bardzo duże stężenie TNF stwierdza się w stanach zakażenia uogólnionego, przebiegającego ze wstrząsem septycznym. W podsumowaniu należy stwierdzić, że cytokiny produkowane przez limfocyty typu Thl wzmagają komórkowe reakcje odpornościowe istotne w eliminacji zakażenia. Limfocyty Th2 Interleukina 4 jest wytwarzana przez komórki Th2, część limfocytów T CD8+ oraz komórki tuczne. Jej najważniejszą

funkcjąjest stymulacja komórek B do syntezy przeciwciał, w tym IgE, poza tym nasila wzrost limfocytów subpopulacji Th2, aktywuje wzrost subpopulacji limfocytów T CD8, zwłaszcza subpopulacji prekursorów komórek cytotoksycznych, indukuje reaktywność cytotoksycznych makrofagów i działa hamująco na wzrost limfocytów Thl. Aktywność IL-4 wskazuje na jej istotną rolę w odpowiedzi immunologicznej typu humoralnego (przeciwciała IgE, IgG), a także komórkowego, poprzez aktywację reaktywności cytotoksycznych limfocytów i monocytów. Interleukiny IL-3 i IL-5 działają jako hematopoetyczne czynniki wzrostowe, podobnie jak GM-CSF, wpływają regulująco na wiele reakcji zapalnych, alergicznych oraz adherencję komórkową. Interleukina 3 wzmaga także niektóre reakcje komórkowe (przez aktywację syntezy IL-l i TNF-a) oraz aktywność limfocytów cytotoksycznych typu T. Interleukina 6 należy do rodziny białek ostrej fazy, jej stężenie wyraźnie wzrasta w wielu stanach zapalnych o etiologii bakteryjnej, a także po urazach. Jej działanie polega na aktywacji limfocytów T, zwiększaniu syntezy IL-2, wzmaga także działanie cytotoksyczne limfocytów T i komórek NK oraz syntezę przeciwciał IgM, IgG i IgA przez komórki B. Interleukina 9 działa przede wszystkim synergicznie z IL-4 w pobudzaniu komórek B do syntezy IgG i IgE, lub IgG i IgM. Z innych istotnych jeszcze limfokin produkowanych przez limfocyty Th2 należy wymienić interleukinę 10 (IL-IO), której najważniejszą funkcjąjest blokowanie syntezy cytokin produkowanych przez limfocyty Thl, takich jak IFN-y, TNF i GM-CSF. Spełnia także funkcję regulacyjną w odpowiedzi immunologicznej przez zmniejszenie działania efektorowego komórek NK, makrofagów, monocytów i limfocytów T. Powoduje proliferację limfocytów B aktywowanych przez antygen oraz indukuje syntezę przeciwciał IgG, IgM i IgA. Wymienione interleukiny produkowane przez leukocyty typu Th2 indukują reakcje odpornościowe, głównie komponenty odpowiedzi typu humoralnego. Cytokiny wytwarzane przez makrofagi to TNF - czynnik martwicy nowotworów, oraz IL-l; cytokiny te aktywują komórki żerne i wzmagają ich adhezję do śródbłonka naczyń, przez co ułatwiają ich przejście do tkanek objętych procesem zapalnym. Przeciwciała swoiste Po kilku dniach od zakażenia, po aktywacji limfocytów B dochodzi do syntezy swoistych przeciwciał ukierunkowanych na określony drobnoustrój. Ich rola ochronna polega przede wszystkim na: II tworzeniu kompleksu z drobnoustrojem i tym samym zapobieganiu jego wiązaniu się z receptorami na wrażliwych komórkach makroustroju (blokowanie adhezji); II opsonizacji i przez to ułatwieniu fagocytozy; II neutralizacji toksyn i enzymów toksycznych; 11II aktywacji dopełniacza i lizie drobnoustroju; 11II aktywacji komórek NK. Pokryte przeciwciałami bakterie stają się łatwiejsze do sfagocytowania. W odpowiedzi na zakażenie najszybciej syntetyzowane są przeciwciała klasy IgM (odpowiedź pierwotna pojawia się już po 2-4 dniach od inwazji), które w późniejszej fazie są zastępowane przez przeciwciała IgG lub - rzadziej - IgA (odpowiedź późna).

12 / 2akażenia chirurgiczne 295

Immunoglobuliny G są najważniejszymi przeciwciałami wtórnej odpowiedzi odpornościowej (po ponownym kontakcie z antygenem), występują w surowicy w największych stężeniach i są odpowiedzialne za długotrwałą ochronę przed bakteryjnymi i wirusowymi patogenami. Występują w 4 podklasach (IgGI-4), które różnią się funkcjami biologicznymi. Immunoglobuliny A występują w osoczu głównie w formie monomeru (ok. 80%), natomiast w wydzielinach surowiczo-śluzowych w postaci dimeru związanego z fragmentem wydzielniczym jako tak zwana wydzielnicza (sekrecyjna) IgA (s-IgA). Główną funkcją IgA jest ochrona błon śluzowych przed penetracją obcych antygenów. Warto jednak pamiętać, że niektóre bakterie powodujące zakażenie inwazyjne syntetyzują proteazy o aktywności anty-IgA, co tym samym ułatwia im adhezję do komórek nabłonkowych i przerwanie bariery ochronnej przeciwciała. Inną formą obrony przed przeciwciałami, prezentowaną na przykład przez pałeczki ropy błękitnej (Pseudomonas aeruginosdi, jest zamknięcie się w masie złożonej z wielocukrów, lipidów oraz białek i utworzenie biofilmu, który sprawia, że komórka bakteryjna staje się niedostępna dla układu odpornościowego. Przeciwciała charakteryzują się ogromną zmiennością - są zdolne do rozpoznawania i wiązania około 108 różnych antygenów, co jest spowodowane genetyczną rekombinacją genów odpowiedzialnych za ich syntezę. Miejsce rozpoznające antygen jest umieszczone w regionie zmiennym cząsteczki przeciwciała (variable - V), łączącym łańcuchy lekkie i ciężkie. Obok przeciwciał funkcję obronną w krążeniu i tkankach pełni dopełniacz, którego składniki wykazują właściwości chemotaktyczne, opsonizujące, także bakteriobójcze; może też powodować lizę zakażonych komórek. Jest to złożony układ zawierający przynajmniej 11 białek oraz wiele regulatorów, z których większość jest proenzymami wymagającymi rozkładu proteolitycznego w celu aktywacji. Dopełniacz jest obecny w osoczu każdego zdrowego człowieka. Może być aktywowany w sposób klasyczny - przez kompleks antygenu z przeciwciałem (czyli bakterii ze swoistym przeciwciałem), lub bezpośrednio - przez składniki bakterii, bez udziału swoistych przeciwciał (drogą alternatywną lub drogą lektynową). Chorzy z niedoborem niektórych składników dopełniacza są podatni na nawracające zakażenia bakteriami ropotwórczymi oraz choroby związane z syntezą autoprzeciwciał i tworzeniem oraz odkładaniem kompleksów immunologicznych w tkankach. Aktywacja dopełniacza prowadzi do zwiększenia opsonizacji, czyli opłaszczania drobnoustroju, który łatwiej jest fagocytowany, oraz aktywacji leukocytów, na przykład do fagocytozy i lizy komórek docelowych (bakterii, krwinek). Ta ostatnia reakcja efektorowa jest spowodowana działaniem tak zwanego kompleksu ataku błonowego, który zabija komórki przez tworzenie kanału w błonie komórkowej (bakterii, krwinki lub innej komórki) ijej lizę. Wykazano, że komórki jednojądrzaste układu odpornościowego są oporne na lizę spowodowaną działaniem kompleksu ataku błonowego (endocytoza tych cząstek). Warto pamiętać, że dopełniacz odróżnia antygeny własne od obcych.

12.1.2. Procesy odpornościowe w zakażeniu chirurgicznym Zakażenie rany chirurgicznej indukowane mechanicznym urazem prowadzi . ek zajętych

nki

Proces zapalny jest wynikiem interakcji pomiędzy składnikami strukturalnymi komórek bakteryjnych a komórkami układu odpornościowego: granulocytami obojętnochłonnych, makrofagami, limfocytami, płytkami krwi i komórkami nabłonka naczyń. Co więcej, komórki bakteryjne mogą bezpośrednio wpływać na czynniki humoralne, dopełniacz, białka ostrej fazy, białka układu krzepnięcia oraz na odpowiedź komórkową, która prowadzi do syntezy odpowiednich cytokin. Aktywacja granulocytów obojętnochłonnych sprawia, że komórki te łatwiej przylegają do nabłonka naczyń i ulegają degranulacji, a komórki śródbłonka stają się przepuszczalne i indukują ucieczkę składników plazmatycznych. Jak już wspomniano, w miejscu uszkodzenia, gdzie namnażają się bakterie, dochodzi do gromadzenia się wcześniej opisanych komórek zaangażowanych w procesy obronne, a także składników odpowiedzi humoralnej, czyli białek ostrej fazy, przeciwciał i dopełniacza. Aktywowane są także inne układy, jak fibrynolityczny czy też kininowy. W miejscu zakażenia stwierdza się zatem obecność granulocytów wielojądrzastych o aktywności fagocytarnej, komórek jednojądrzastych (tj. makrofagów i limfocytów), które po kontakcie z antygenami bakteryjnymi inicjują odpowiedź immunologiczną przez syntezę opisanych wyżej cytokin. Na szczególne podkreślenie zasługuje fakt, że te same cytokiny są wytwarzane w zakażeniu o łagodnym i ciężkim przebiegu. Jednak istotne jest to, że w zakażeniu uogólnionym (posocznica) ilość tych cytoki n jest bardzo duża i mogą one indukować takie objawy wstrząsu, jak obniżenie ciśnienia, niewydolność wielonarządowa i wreszcie śmierć chorego. W tym czasie w osoczu zakażonego pacjenta zaczynają pojawiać się swoiste przeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi etiologicznemu zakażenia, a także inne substancje o działaniu przeciwbakteryjnym. Jeżeli procesy immunologiczne są niewystarczające do opanowania zakażenia z powodu wyjątkowo złośliwego drobnoustroju lub jego gwałtownego namnażania się w ognisku, postępuje proces martwicy tkanek iw konsekwencji dochodzi do utworzenia ropnia.

W tworzeniu ropnia biorą udział składniki osocza, takie jak fibryna oraz komórki fagocytarne, tworzące wokół bakterii ropną błonę. Wewnątrz ropnia rozpadające się komórki bakteryjne i granulocyty uwalniają toksyny i enzymy, które upłynniają zawartość ropnia. Z uwagi na dużą osmolarność substancji wchodzących w skład ropnia dochodzi do wyłapywania wody i do wzrostu ciśnienia. Brak dostępu tlenu i upośledzona dyfuzja składników odżywczych przez błonę ropnia sprzyjają beztlenowej glikolizie, stąd też wewnątrz ropnia panują warunki beztlenowe i niskie pH, co sprzyja namnażaniu bakterii beztlenowych. W treści ropnia spoty-

ka się najczęściej mieszaną florę, zawierającąjeden lub dwa gatunki bakterii tlenowych i kilka (5-7) gatunków bakterii beztlenowych. Warto pamiętać, że penetracja antybiotyków do wnętrza ropnia jest niewielka, a niektóre z nich są wręcz nieaktywne w kwaśnym środowisku, jakie panuje wewnątrz (np. aminoglikozydy). Jedynym słusznym postępowaniem terapeutycznym jest drenaż chirurgiczny ropnia poprzedzony właściwą antybiotykoterapią· Jeśli zawiodą mechanizmy obronne gospodarza i zastosowane metody leczenia, bakterie przedostają się do krwi, gdzie ulegają namnażaniu i tworzą ogniska przerzutowe w różnych narządach i tkankach. Mogą powstawać ogniska przerzutowe w każdym narządzie miąższowym, w kościach, wewnątrz jamy brzusznej, mogą być zajęte zastawki serca lub sztuczne protezy. W takich przypadkach konieczne jest niezwłoczne podjęcie skutecznej antybiotykoterapii empirycznej. Rozwija się posocznica z objawami niewydolności wielonarządowej. Uwalniane podczas namnażania bakterii do krwi endotoksyny (LPS) bakterii Gram-ujemnych, egzotoksyny bakterii Gram-dodatnich oraz kwasy nukleinowe, poprzez wiązanie z receptorami monocytów i ich aktywację powodują masową stymulację syntezy cytokin prozapalnych, w tym przede wszystkim TNF oraz IL-l. Czynnik martwicy nowotworów a stymuluje syntezę cytokin prozapalnych, prostaglandyn, leukotrienów i innych mediatorów stanu zapalnego. Duże stężenie cytokin prozapalnych w surowicy jest z reguły złym czynnikiem prognostycznym. Zaburzenie procesów regulacji odpowiedzi immunologicznej prowadzi do masywnego uwalniania cytokin prozapalnych, powoduje uszkodzenie nabłonka naczyń krwionośnych i przecieki krwi do tkanek, okolic pozatkankowych oraz do jam ciała. Nasuwa się zatem pytanie, dlaczego procesy przeciwzapalne w przypadku posocznicy są niewystarczające do opanowania zakażenia? Wytwarzana przez makrofagi IL-I wzmaga aktywność układu fibrynolitycznego, co prowadzi do odkładania fibryny w mikronaczyniach, agregacji płytek i dalszych zaburzeń perfuzji. Aktywacja nabłonka naczyń kapilarnych przez TNF i IL-I prowadzi do ich uszkodzenia i wzmaga ekspresję receptorów na leukocytach, a tym samym zwiększa ich migrację i uwalnianie substancji naczynioruchowych, jak histamina, serotonina i bradykinina, które nasilają proces zwiększania przepuszczalności i rozszerzenia kapilar. Aktywowane granulocyty obojętnochłonne zwiększają swoją aktywność, dochodzi do tak zwanej burzy oddechowej, manifestującej się zwiększoną produkcją i uwalnianiem enzymów lizosomalnych oraz wolnych rodników tlenowych, które także działają uszkadzająco na naczynia narządowe, w tym również naczynia płuc, odgrywając tym samym istotną rolę w zespole ostrej niewydolności oddechowej. Równocześnie odbywa się aktywacja granulocytów obojętnochłonnych poprzez dopełniacz, co prowadzi do sekrecji leukotrienów, dodatkowo uszkadzających naczynia i zaburzających krążenie. Rozsiany zespół wykrzepiania wewnątrznaczyniowego jest częstym powikłaniem ciężkiego wstrząsu septycznego. W tym okresie może dojść do śmierci chorego w wyniku wstrząsu septycznego, zaś nieco później - na skutek niewydolności wielonarządowej. Niewydolność wielonarządowa oraz zespół uogólnionej reakcji zapalnej jest konsekwencją odpowiedzi układu odpornościowego na dzia-

łanie czynnika zakaźnego, a nie bezpośredniego działania samych bakterii. Strategia leczenia powinna być ukierunkowana na zminimalizowanie masywnej odpowiedzi zapalnej i usunięcie wszystkich czynników prowadzących do martwicy tkanek, a także ciał obcych. Patogeneza posocznicy jest zjawiskiem bardzo złożonym i obserwacje poczynione in vitro nie mogą być bezpośrednio ekstrapolowane na warunki in vivo. Do dzisiaj nie rozstrzygnięto, czy śmierć chorego na skutek wstrząsu septycznego jest rezultatem niedostatecznej odpowiedzi zapalnej, czy też wynikiem indukcji immunosupresji uszkadzającej mechanizmy obronne gospodarza. Trzeba jeszcze wielu badań, aby wyjaśnić patomechanizm wstrząsu septycznego.

12.2. MIKROBIOLOGIA ZAKAŻEŃ CHIRURGICZNYCH Wraz z rozwojem nowych technik chirurgicznych i wprowadzaniem do terapii coraz bardziej skomplikowanych zabiegów (przeszczepiania narządów, tkanek, protezowania kości, naczyń, zastawek itd.) zwiększa się liczba oraz rodzaj drobnoustrojów powodujących zakażenia. Dotyczy to nie tylko bakterii, lecz także grzybów i wirusów, które mogą być przeniesione wraz z przeszczepionym narządem lub reaktywowane z formy utajonej do czynnego zakażenia na skutek celowo stosowanej immunosupresji. Wśród bakterii powodujących egzogenne zakażenia chirurgiczne dominują ziarenkowce Gram-dodatnie, czasem także pleśnie (Aspergillus), zaś pałeczki Gram-ujemne oraz bakterie beztlenowe i grzyby oportunistyczne przeważają w zakażeniach endogennych. Niektóre z patogenów mają naturalną zdolność powodowania zakażeń, inne zaś zdobywają ją dopiero wówczas, gdy stworzone zostaną im odpowiednie warunki środowiskowe. Rozwój zakażenia będzie uzależniony od liczby i zjadliwości bakterii namnażających się w miejscu inwazji, sprzyjających czynników ze strony makroustroju oraz sprawności układu odpornościowego. Warto pamiętać, że sam zabieg chirurgiczny przejściowo zaburza wiele funkcji komórek układu odpornościowego zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną. Zjadliwość drobnoustrojów może być wynikiem wytwarzania przez nie toksyn lub enzymów toksycznych uszkadzających bezpośrednio komórki i tkanki gospodarza. Zjadliwość może być także związana z elementami strukturalnymi samej komórki bakteryjnej, na przykład z lipopolisacharydem (LPS) osłony zewnętrznej bakterii Gram-ujemnych czy też otoczkami lub peptydoglikanem bakterii Gram-dodatnich. Substancje te uwalniane są do środowiska podczas lizy komórek lub - jak w przypadku otoczek - działają bezpośrednio toksycznie przez ochronę komórki bakteryjnej przed działaniem przeciwciał naturalnych i fagocytów. Wykazano na przykład, że materiał otoczkowy beztlenowych pałeczek Gram-ujemnych z rodzaju Bacteroides stymuluje tworzenie ropnia, nawet przy braku żywych komórek bakteryjnych. Stąd też uważa się, że otoczki B. fragilis działają Ieukotoksycznie,

12 / Zakażenia chirurgiczne 297

Tab. 12.1. Częstość występowania poszczególnych gatunków drobnoustrojów w zakażeniach chirurgicznych według National Nosocomiallnfectious Surveillance System (NNISS, 1986-1996 cyt. za: Guidelines for Prevention of Surgical Site Infection, COC, 1999) Drobnoustrój

Częstośćwystępowania (w %)

5taphylococcus 5taphylococcus Enterococcus

aureus

20

coagu/ase(-)

14 12

sp.

inne paciorkowce

3

inne Gram(+) tlenowce

2

Escherichia coli

8

Pseudomonas

8

Enterobacter

Razem (w%)

aeruginosa sp.

7

Proteus mirabilis

3

Klebsiella pneumoniae

3

Gram(+)/51

Gram(-)/29

beztlenowce: Bacteroides

2

fragilis

3

Candida albicans Podczas badań

prowadzonych

w Polsce otrzymano

zbliżone

wartości

tworząc barierę ochronną dla współtowarzyszącej tlenowej flory bakteryjnej. Ma to miejsce najczęściej w zakażeniach wewnątrzbrzusznych czy też w zakażeniach występujących u pacjentów z tak zwaną stopą cukrzycową. Endotoksyna bakterii Gram-ujemnych oddziałuje bezpośrednio na niektóre elementy odpowiedzi humoralnej, na przykład aktywuje dopełniacz drogą alternatywną bez udziału swoistych przeciwciał, które w początkowej fazie zakażenia jeszcze nie zostały wytworzone. Zaktywowane składowe dopełniacza stymulują komórki tuczne do uwalniania białek prozapalnych oraz pobudzają czynność leukocytów jednojądrzastych i makrofagów. Endotoksyna (LPS) aktywuje układ krzepnięcia poprzez agregację płytek i uwalnianie naczyniowo aktywnych substancji, jak na przykład tromboksanu, a wzajemne oddziaływanie tych składników prowadzi do wystąpienia zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Endotoksyna (LPS) może także bezpośrednio aktywować (pobudzać do działania) granulocyty obojętnochłonne, bez udziału cytokin wytwarzanych przez makrofagi. Ta aktywacja zachodzi w wyniku utworzenia kompleksu LPS-białko, który wiąże się bezpośrednio z receptorem CDI4 na granulocycie obojętnochłonnym. Zaktywowany granulocyt pochłania bakterię, a następnie zabija ją za pośrednictwem rodników tlenowych. Powstałe produkty rozpadu (enzymy, toksyny) działają uszkadzająco na otaczające tkanki i na mikrokrążenie. Niektóre z bakterii wytwarzają zewnątrzkomórkową dysmutazę nadtlenkową (na przykład wspomniane B.fragilis), neutralizują tym samym toksyczne działanie reaktywnych cząsteczek tlenu. W ten sposób zostaje zahamowany mechanizm zabijania wewnątrzkomórkowego fagocytów. Obecne w ognisku zakażenia pałeczki E. coli wytwarzają katalazę, która rozkłada powstały pod wpływem dysmutazy nadtlenek wodoru do wody. Obecność tych dwu bakterii w jednym ognisku zakażenia, co ma miejsce w zakażeniach wewnątrzbrzusznych, prowadzi do całkowitej neutralizacji jednego z ważniejszych mechanizmów obronnych odpowiedzialnych za eradykację bakterii, jakim jest fagocytoza. Zewnątrzkomórkowym czynnikiem zjadliwości niektórych bakterii jest na przykład koagulaza gronkowcowa, prowadząca w zakażonym ustroju do aktywacji kaskady krzep-

nięcia. Enzym ten jest zatem odpowiedzialny za tworzenie zakrzepów w mikrokrążeniu i za ogniskowe niedotlenienie tkanek. Z innych zewnątrzkomórkowych czynników zjadliwości należy wymienić hemolizyny, działające bezpośrednio cytotoksycznie na krwinki czerwone oraz leukocydyny, wytwarzane głównie przez gronkowce. Podobne substancje opisano także u E. coli. Z ważnych zewnątrzkomórkowych czynników zjadliwości wymienić należy enzymy uszkadzające integralność tkanki gospodarza, umożliwiające tym samym namnażanie się i szerzenie zakażenia na otoczenie. Należą do nich takie enzymy, jak kolagenaza wytwarzana na przykład przez pałeczki P. aeruginosa czy S. aureus, hialuronidaza i heparynaza (S. aureus, S. pyogenes, Clostridium). Innym istotnym czynnikiem warunkującym chorobotwórcze działanie bakterii jest ich zdolność do tworzenia zewnątrzkomórkowej substancji śluzowej, która choć przypomina otoczkę, jednak nią nie jest. Zewnątrzkomórkowy śluz pozwala drobnoustrojom (P. aeruginosa, S. epidermidis) przylegać bezpośrednio do powierzchni tworzyw sztucznych - bez udziału receptorów komórek gospodarza - i tworzyć grubą, nieprzepuszczalną warstwę biofilmu. Komórki tworzące biofilm mają spowolniony metabolizm, są zatem niewrażliwe na działanie antybiotyków i niedostępne dla komórek układu odpornościowego. Uzyskanie dodatniej hodowli w takich przypadkach może wymagać rozbicia integralności komórek, na przykład przez sonifikację fragmentu usuniętego ciała obcego. Do mechanizmów zjadliwości zaliczyć można też pojawienie się bakterii opornych na stosowane leczenie przeciwbakteryjne. Mechanizm zjadliwości bakterii związany z opornością na antybiotyki i chemioterapeutyki zostanie szczegółowo omówiony przy każdym z ważniejszych drobnoustrojów. Oczywiście, ograniczona objętość podręcznika nie pozwala na przedstawienie wszystkich drobnoustrojów i ich mechanizmów oporności, jednak omówione zostaną te, które dominują w zakażeniach chirurgicznych. Częstość występowania poszczególnych gatunków drobnoustrojów w zakażeniach chirurgicznych przedstawiono w tabeli 12.1.

12.2.1. Przegląd ważniejszych czynników etiologicznych zakażeń chirurgicznych

Zakażenia w szpitalu mogą przebiegać jako zakażenia sporadyczne albo epidemiczne, zjednym lub wieloma źródłami na oddziale. Z
12.2.1.1.

Staphy/ocOCCU5 eureus Jednym z ważniejszych patogenów powodujących u pacjentów chirurgicznych zakażenia, zwłaszcza egzogenne, jest gronkowiec. Drobnoustrój ten wywołuje nie tylko zakażenia egzogenne, może również powodować infekcje endogenne, gdy chory jest nosicielem tego drobnoustroju lub też jeśli w jego organizmie istnieje czynne ognisko zakażenia poza obszarem będącym przedmiotem zabiegu operacyjnego. Około 30% zdrowej populacjijest nosicielamiS. aureus, który znajduje się głównie w miejscach wilgotnych i owłosionych ciała (nozdrza, okolica okołoodbytnicza, linie graniczne między skórą a częścią owłosioną głowy). W zakażonym ustroju gronkowce wytwarzają około 34 różnych toksyn i enzymów toksycznych, które są odpowiedzialne za proces zapalny podczas zakażenia. Należą do nich toksyny bezpośrednio uszkadzające tkanki, takie jak: 11II hemolizyna; 11II leukocydyna; 11II koagulaza aktywująca układ krzepnięcia; 11II proteazy; 11II lipazy; 11II hialuronidaza; 11II kolagenaza. Ułatwiają one inwazję i szerzenie się zakażenia. Możliwość łączenia się gronkowców z płytkami krwi ma ścisły związek z ich zdolnością wywoływania bakteryjnego zapalenia wsierdzia u chorych z uszkodzonym wsierdziem. Pierwszym etapem zakażenia jest łączenie się komórki gronkowca za pomocą adhezyn z receptorem komórkowym. Jeżeli adhezja dotyczy powierzchni tworzyw sztucznych (protezy), proces ułatwia odkładanie się białek osocza (fibronektyna). Innym czynnikiem umożliwiającym adherencję jest śluz (slime), który ułatwia przyleganie do powierzchni tworzyw sztucznych bez udziału białek osocza gospodarza. Inne ważne w patogenezie zakażeń gronkowcowych toksyny zewnątrzkomórkowe to: 11II TSST-l - toksyna wstrząsu toksycznego; 11II toksyna epidermolityczna; 11II toksyna eksfoliatywna; 11II SSSS (powodująca odwarstwienie skóry); 11II enterotoksyny. Najczęstszymi postaciami zakażeń szpitalnych powodowanymi przez gronkowce są: 11II bakteriemia -+ posocznica (30-50% przypadków ma związek z cewnikowaniem naczyń, hemodializą, protezami lub sztucznymi odpływami); 11II zakażenie ran chirurgicznych (50%); 11II zapalenie otrzewnej (dializa otrzewnowa, mieszane zakażenia wewnątrz brzuszne); •• zakażenie kości i stawów; !II zapalenie wsierdzia; 11II zapalenie płuc; 11II zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych pourazowe (ropień mózgu) lub pooperacyjne (sztuczne zastawki).

• 11II

III

Najpewniejszą metodą zapobiegania zakażeniom jest: przestrzeganie reżimu sanitarnego (używanie jednorazowych rękawiczek, mycie rąk); izolacja zakażonych, zwłaszcza szczepami gronkowca opornego na metycylinę (methicillin resistant S. aureus -MRSA); profilaktyka antybiotykowa okołooperacyjna (cefazolina, cefamandol, cefuroksym, wyjątkowo - w przypadku MRSA - wankomycyna).

12.2.1.1.1. Wrażliwość na antybiotyki Antybiotyki aktywne wobec gronkowców złocistych: penicyliny izoksazolowe (metycylina, nafcylina, oksacylina, kloksacylina, flukloksacylina), cefalosporyny l generacji (cefazolina), II generacji (cefamandol, cefuroksym), w mniejszym stopniu III generacji (cefotaksym, ceftriakson - nieproponowane w monoterapii), aminoglikozydy (gentamycyna, netylmycyna), chinolony (cyprofloksacyna), tetracykliny, linkozamidy (klindamycyna), kwas fusydowy, ryfampicyna, glikopeptydy (wankomycyna, teikoplanina). W szpitalach występują szczepy oporne na metycylinę (MRSA). Oporność na metycylinę oznacza oporność na wszystkie antybiotyki ~-laktamowe (penicyliny, cefalosporyny), karbapenemy (imipenem, meropenem). Szczepy oporne na metycylinę mogą być też krzyżowo oporne na aminoglikozydy, chinolony, makrolidy (linkozamidy). Są one natomiast wrażliwe na: glikopeptydy (wankomycyna, teikoplanina), ryfampicynę, czasem trimetoprym z sulfametoksazolem (dalfoprystynę/chinuprystynę), linezolid. Na świecie odnotowano już występowanie wśród MRSA szczepów umiarkowanie opornych na glikopeptydy (glycopeptide intermediate S. aureus - GISA). W takich przypadkach sugeruje się terapię skojarzoną: wankomycynę z antybiotykiem ~-laktamowym (metycyliną) albo wymienione wyżej: synercid lub linezolid. 12.2.1.2.

Staphy/ocOCCU5 koagulazoujemny Staphylococcus koagulazoujemny (coagulase-negative Staphylococcus - CNS) jest to bakteria wchodząca w skład flory fizjologicznej każdego człowieka. Rozpoznano jąjako czynnik etiologiczny zakażeń związanych z zabiegami chirurgicznymi dopiero po wprowadzeniu operacji korekcyjnych wrodzonych i nabytych wad serca, połączonych z implantacją ciała obcego (protez zastawkowych). Później odnotowano jej występowanie u chorych, którym wszczepiano protezy kostne, stawowe, naczyniowe i zastawki komorowe. Jest ona też przyczyną bakteriemii u chorych z cewnikami w naczyniach, w tym centralnych, wprowadzanych w celach diagnostycznych, a także leczniczych. W raporcie NNISS drobnoustrój ten zajmuje drugą pozycję pod względem częstości występowania (14%). Warto pamiętać, że bakteria ta nie wywołuje zakażeń u osób

12/ Zakażenia chirurgiczne 299

zdrowych. Istotnym czynnikiem zwiększającym ryzyko zakażenia CNS jest obecność w ustroju ciała obcego, poważne uszkodzenie układu odpornościowego (nowotwory) i uszkodzenie błon śluzowych po chemioterapii (neutropenia - bakteriemia). Prawie wyłącznym czynnikiem zjadliwości gronkowca skórnego jest zdolność wytwarzania zewnątrzkomórkowego śluzu, który ułatwia przyleganie do powierzchni sztucznych tworzyw używanych do konstrukcji różnego rodzaju protez. Najczęstszą postacią zakażenia jest bakteriemia związana z cewnikiem centralnym. Powikłaniem bakteryjnym może być zapalenie kości (najczęściej kręgosłupa), zapalenie wsierdzia i powstanie innych ognisk przetrwałych w ustroju. Bakterie te rzadko stają się przyczyną zapalenia śródpiersia po operacjach na otwartym sercu, ale też - łącznie z ziarenkowcami z rodzaju Enterococcus oraz drożdżakami (Candida) - mogą być powodem ciężkich powikłań septycznych wikłających zakażenia wewnątrzbrzuszne powstałe w wyniku wcześniejszych niepowodzeń terapeutycznych. Jest również przyczyną wczesnego pooperacyjnego zapalenia wsierdzia (30-67%), zapalenia kości po wszczepieniu protezy stawowej (zwłaszcza stawu biodrowego) lub zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u pacjentów ze sztuczną zastawką. Zakażenia w szpitalu najczęściej mają charakter endemiczny, chociaż mogą zdarzyć się także epidemie. 12.2.1.2.1. Wrażliwość na antybiotyki Gronkowiec skórny charakteryzuje się naturalną opornością na większość dostępnych w leczeniu antybiotyków. Warto pamiętać, że większość szczepów szpitalnych jest także oporna na metycylinę. W terapii poważnych zakażeń lekami z wyboru są antybiotyki aktywne w stosunku do szczepów MRSA (p. 12.2.l.1.1).

12.2.1.3.

Enterococcus Pod względem częstości wywoływania zakażeń u chorych na choroby chirurgiczne drobnoustrój ten zajmuje trzecie miejsce. Wśród wielu gatunków z tego rodzaju chorobotwórcze są dwa: 11II E. faecalis, powodujący 80-90% zakażeń enterokokowych; 11II E.faecium - 5-15% zakażeń. Wzrost liczby zakażeń enterokokowych ma niewątpliwie związek z szerokim stosowaniem w praktyce szpitalnej cefalosporyn III generacji, na które enterokoki są naturalnie oporne. Najczęstszymi postaciami klinicznymi sązakażenia układu moczowego, zakażenia ran chirurgicznych (zwykle jako jeden z wielu drobnoustrojów) i bakteriemia u chorych w podeszłym wieku po przezodbytniczej biopsji gruczołu krokowego oraz bakteriemia związana z centralnym cewnikiem żylnym. Podobnie jak gronkowiec skórny, Enterococcus jest drobnoustrojem o małej zjadliwości i wywołane nim zakażenia - chociaż bardzo trudne w leczeniu - znacznie rzadziej prowadzą do śmierci chorego niż zakażenia powodowane przez gronkowca złocistego. Do najważniejszych czynników zjadliwości należą: hemolizyna o aktywności cytolitycznej (substancja agregująca, biorąca udział w adhezji bakterii do powierzchni komórek eukariotycznych, ale także do powierzchni tworzyw sztucznych),

hialuronidaza (enzym degradujący mukopolisacharydy), pozakomórkowe nadtlenki oraz białka powierzchniowe. Większość zakażeń występuje u pacjentów o zmniejszonej odporności (nowotwory, przeszczepy narządów bądź szpiku, niewydolność nerek). Czynnikiem zwiększającym ryzyko rozwoju zakażenia jest ponowna interwencja chirurgiczna, zwłaszcza w przypadku operacji wewnątrzbrzusznych (rozejście zespolenia), po przeszczepieniu wątroby oraz u pacjentów żywionych pozajelitowo. Warto przypomnieć, że czynnikiem zwiększającym ryzyko zakażenia enterokokowego jest leczenie zakażeń spowodowanych przez beztlenowce z zastosowaniem metronidazolu (w przewodzie pokarmowym nadmierny rozplem enterokoków). Stąd też uważa się, że metronidazol nie może być bezpiecznym zamiennikiem wankomycyny w leczeniu biegunki poantybiotykowej o etiologii Clostridium dijJicile. Zakażenia enterokokowe są najczęściej endogenne, ale mogą występować również jako egzogenne, zwykle przeniesione przez ręce personelu lub ze środowiska szpitalnego (długo przeżywają w środowisku). Kolonizacja pacjenta nie oznacza zakażenia. Enterokoki stały się patogenami człowieka w miarę rozwoju nauk medycznych, wykorzystania nowych zdobyczy medycyny w postaci coraz doskonalszych antybiotyków i wprowadzenia sposobów leczenia chorób do niedawna nieuleczalnych. 12.2.1.3.1. Wrażliwość na antybiotyki Aktywność wobec enterokoków wykazują penicyliny (ampicylina, mniejszą - piperacylina), aminoglikozydy, antybiotyki glikopeptydowe (takie jak teikoplanina i wankomycyna) oraz ryfampicyna. Wśród szpitalnych szczepów występują także w Polsce szczepy oporne na wankomycynę (VRE). Aktywność wobec szczepów wankomycynoopornych (E. faecium) wykazują: linezolid oraz chinuprystyna z dalfoprystyną. Problemem terapii zakażeń enterokokowych obok oporności jest tolerancja przez te drobnoustroje antybiotyków ~-Iaktamowych, a czasem też glikopeptydów, dlatego w leczeniu ciężkich zakażeń inwazyjnych konieczne jest połączenie dwu antybiotyków, na przykład ~-Iaktamu z aminoglikozydem, a czasem glikopeptydu z aminoglikozydem (uwaga: spotęgowany efekt nefrotoksyczny).

12.2.1.4. Pałeczki Gram-ujemne z rodziny Enterobacteriaceae Kolejną grupą drobnoustrojów powodujących zakażenia związane z zabiegami chirurgicznymi są pałeczki Gramujemne z rodziny Enterobacteriaceae i Pseudomonas. Drobnoustroje te powodują najczęściej powikłania septyczne u pacjentów po zabiegach w obrębie jamy brzusznej. Wśród pałeczek Gram-ujemnych nadal dominującą pozycję zajmują pałeczki z gatunku Escherichia coli - składnik flory fizjologicznej przewodu pokarmowego. Ich rola w przewodzie pokarmowym polega na działaniu ochronnym przed inwazją innych potencjalnych patogenów, udziale w syntezie witamin z grupy B i K oraz dekoniugacji kwasów tłuszczowych. Obecne w przewodzie pokarmowym ulegają stałemu obumieraniu i uwalniają wolną endotoksynę (LPS). Przenikanie LPS poprzez błonę śluzową przewodu pokarmowego do krążenia jest stałym bodźcem stymulującym układ odpornościowy. Nadmierne przenikanie en-

dotoksyny na skutek uszkodzenia błony śluzowej przewodu pokarmowego, w wyniku na przykład niedokrwienia, może być powodem endotoksemii. Eliminacja pałeczek E. coli pod wpływem leczenia antybiotykami prowadzi do nadmiernego rozplemu enterokoków, drożdżaków, a czasem także laseczek z gatunku Clostridium difficile. Escherichia coli jest najczęstsząprzyczyną bakteriemii i posocznicy wywodzącej się z układu moczowego lub uszkodzonego przewodu pokarmowego (perforacja jelita). Ponadto pałeczki E. coli mogą powodować wszystkie inne postaci kliniczne zakażenia obserwowane u pacjentów hospitalizowanych, takie jak zapalenie dróg żółciowych, zapalenie otrzewnej, zapalenie wyrostka robaczkowego (zwykle z udziałem innych gatunków bakterii tlenowych i beztlenowych), zakażenia ran chirurgicznych, oparzeniowych czy też zapalenie płuc. U pacjentów hospitalizowanych bakterie te mogą powodować zatrucia pokarmowe (enterotoksyna) lub prowadzić do wystąpienia zespołu hemolityczno-mocznicowego (serotyp 0157 H7), manifestującego się krwotocznym zapaleniem jelita grubego. Warto pamiętać, że pałeczki E. coli są drobnoustrojem dominującym wśród mieszanej flory odpowiedzialnej za różne postaci zakażeń wewnątrzbrzusznych, w tym za powstawanie ropni narządowych.

12.2.1.4.1. Oporność na antybiotyki Pałeczki E. coli powodujące wanych charakteryzują

zakażenia u osób hospitalizosię znaczną opornością na antybio-

tyki. Aktywność biologiczną wobec pałeczek E. coli wykazują antybiotyki p-laktamowe z grupy penicylin szerokowachlarzowych, takie jak: ampicylina/amoksycylina (około 40% lub więcej szczepów opornych), piperacylina (taki sam stopień oporności), penicyliny z inhibitorami p-laktamaz (ampicylina/sulbaktam, amoksycylina/klawulanian, piperacylina/tazobaktam), antybiotyki cefal osp orynowe wszystkich generacji, aminoglikozydy, chinolony i karb apenemy. Penicyliny z inhibitorami wykazują aktywność wobec szczepów opornych na penicyliny. Podobnie aktywne mogą być antybiotyki cefalosporynowe. Wykazano jednak, że na oddziałach chirurgicznych w Polsce występują ze zróżnicowaną częstością szczepy oporne nie tylko na penicyliny, ale także na wszystkie cefalosporyny. Są to tak zwane szczepy wytwarzające enzymy o rozszerzonym profilu substratowym (extended-spectrum f3-lactamase - ESPL), które rozkładają wszystkie p-laktamy z wyjątkiem karbapenemów. Lekami z wyboru w leczeniu takich zakażeń są penicyliny z inhibitorami, karbapenemy i chinolony; czasem szczepy te są także krzyżowo oporne na aminoglikozydy.

12.2.1.5.

o aktywności elastazy, kolagenaza) i wreszcie obecnością w strukturze komórki lipopolisacharydu (endotoksyny). Ta ostatnia jest odpowiedzialna za uwalnianie TNF, IL-l, aktywację dopełniacza i układu fibrynolitycznego. W patogenezie zakażeń największe znaczenie ma interakcja produktów toksycznych i toksyn P. aeruginosa z układem odpornościowym gospodarza. Do naj częstszych postaci zakażeń należy: zapalenie płuc u osób sztucznie wentylowanych; II bakteriemia u chorych na nowotwory; II zakażenie ran chirurgicznych i oparzeniowych; 11II zakażenia układu moczowego. Do szczególnie niebezpiecznych należą zakażenia gałki ocznej (pooperacyjne) oraz zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych po operacjach neurochirurgicznych. Zakażenia mają najczęściej charakter endogenny - dochodzi do nich po wcześniejszej kolonizacji pacjenta. Źródłem zakażeń egzogennych jest zanieczyszczone środowisko, zwłaszcza aparatura i sprzęt, czasem płyny infuzyjne. Znaczna oporność P. aeruginosa na środki dezynfekcyjne i antybiotyki sprawia, że środowisko szpitalne stanowi nową niszę ekologiczną dla tego drobnoustroju (uwaga: w zbiornikach wodnych bakterie te mogą przeżywać nawet 300 dni). Najważniejszym sposobem zapobiegania zakażeniom jest właściwa higiena (rękawice, mycie rąk) oraz szczególna dbałość o jakość i właściwe odkażanie sprzętu medycznego.

12.2.1.5.1. Odporność na antybiotyki Antybiotyki wykazujące aktywność wobec Pseudomonas to: penicyliny - piperacylina, azlocylina, timentyna (ok. 30% szczepów opornych), ceftazydym, cefoperazon, cefepim (ok. 10% opornych), karbapenemy (narastająca oporność, w niektórych ośrodkach ::::30%), aminoglikozydy i chinolony (narastająca oporność).

12.2.1.6.

Enterobacter sp. Spośród wielu gatunków tego drobnoustroju w zakażeniach chirurgicznych istotną rolę odgrywa Enterohacter C!oacae. W szpitalu pałeczki te przebywają w wilgotnych miejscach, zanieczyszczając na przykład nawilżacze lub mechaniczne wentylatory. Mogą być też składnikiem flory bakteryjnej przewodu pokarmowego (40-80%). W szpitalu często - na skutek nadużywania antybiotyków cefalosporynowych - dochodzi do selekcji szczepów opornych, które kolonizują przewód pokarmowy hospitalizowanego chorego. Zakażenie może mieć charakter endogenny lub egzogenny, gdy szczep zostanie przeniesiony z innego pacjenta lub środowiska przez ręce personelu na chorego.

Pseudomonas Rezerwuarem pałeczek ropy błękitnej (Pseudomonas) są w środowisku szpitalnym wszystkie wilgotne zbiorniki. Cechą charakterystyczną tych drobnoustrojów jest naturalna oporność na wiele antybiotyków i chemioterapeutyków. Patogenność P. aeruginosa wiąże się ze zdolnością przylegania tych drobnoustrojów do komórek gospodarza, wytwarzaniem zewnątrzkomórkowego śluzu (glikokaliks, alginian), odpowiedzialnego za tworzenie biofilmu, syntezą egzotoksyn (toksyna A) i enzymów toksycznych (proteaza

12.2.1.6.1. Odporność na antybiotyki Jest to drobnoustrój naturalnie oporny na większość stosowanych w terapii antybiotyków. Wytwarza indukcyjną p-laktamazę chromosomalną oraz p-laktamazy plazm idowe o rozszerzonym spektrum substratowym (ESPL). Pod wpływem stosowania cefalosporyn dochodzi do selekcji szczepów, które na skutek mutacji wytwarzają duże ilości enzymu. Wyselekcjonowane w szpitalu szczepy są najczę-

12/ Zakażenia chirurgiczne 301

ściej oporne na wszystkie ~-laktamy z wyjątkiem karbapenemów, cefepimu (cefalosporyna IV generacji) oraz chinolonów. Chemioterapeutyki te stosuje się w leczeniu ciężkich zakażeń chirurgicznych, w tym bakteriemii lub posocznicy o etiologii Enterobaeter. Ich udział w zakażeniach chirurgicznych utrzymuje się na poziomie równym pałeczkom ropy błękitnej. 12.2.1.7.

Klebsiella pneumoniae Podobnie jak w przypadku E. coli, zakażenia otoczkowymi pałeczkami Gram-ujemnymi z gatunku Klebsiella pneumoniae są najczęściej endogenne, a rezerwuarem drobnoustrojów jest skolonizowany przewód pokarmowy. Najczęstszymi postaciami zakażeń są: III zapalenie płuc; III zakażenia układu moczowego; III zakażenia ran chirurgicznych; III posocznica. 12.2.1.7.1. Odporność na antybiotyki Lekami z wyboru w leczeniu zakażeń K. pneumoniae są antybiotyki cefalosporynowe. Jednak w środowisku szpitalnym pałeczki Klebsiella są w znacznym odsetku oporne na cefalosporyny I, II, III, a nawet IV generacji. Są to szczepy wytwarzające ~-laktamazę o rozszerzonym profilu substratowym (ES~L), która rozkłada wszystkie antybiotyki ~-laktamowe z wyjątkiem karbapenemów. W niektórych szpitalach w Polsce odsetek szczepów opornych wytwarzających ten typ enzymu sięga nawet 40-60%. Aktywne wobec szczepów opornych mogą być - obok karbapenemów - także chinolony. Selekcja szczepów opornych K. pneumoniae jest niezaprzeczalnym skutkiem niekontrolowanego stosowania antybiotyków.

wo B. fragilis wytwarza otoczkę tylko w ognisku czynnego i przetrwałego zakażenia. Obok otoczek i LPS innymi czynnikami zjadliwości tych drobnoustrojów są: III dysmutaza nadtlenkowa; III katalaza; III proteazy rozkładające immunoglobuliny; III hialuronidaza; III kolagenaza; 11II fibrynolizyna; 11II czynniki adherencyjne. Wszystkie zakażenia wewnątrzbrzuszne, w tym między innymi wtórne zapalenie otrzewnej i ropnie narządowe, są następstwem przedostania się drobnoustrojów jelitowych do jamy otrzewnej przez uszkodzoną ścianę jelita na skutek niedrożności, zawału lub bezpośredniego urazu. Są to zakażenia mieszane, z udziałem kilkunastu gatunków bakterii. 12.2.1.8.1. Odporność na antybiotyki Antybiotykoterapia polega na zastosowaniu leków aktywnych wobec pałeczek Gram-ujemnych tlenowych z rodziny Enterobacteriaceae i beztlenowych pałeczek z gatunku B. jragilis. Warto pamiętać, że aktywne wobec obu grup drobnoustrojów są penicyliny z inhibitorami, karbapenemy lub chloramfenikol, zaś tylko wobec Bacteroides - metronidazol lub klindamycyna. Ta ostatnia jest także skuteczna w zwalczaniu gronkowców. Wspomnieć należy, że wśród szczepów klinicznych zdarzają się szczepy B. fragilis oporne na penicyliny z inhibitorem lub metronidazol, czy też karbapenemy. Metronidazol lub klindamycynę należy skojarzyć z lekiem aktywnym wobec tlenowców, na przykład cefalosporynąIII albo IV generacji lub aminoglikozydem czy fluorochinolonem. 12.2.1.9.

12.2.1.8.

Candida sp.

Bacteroides fragilis

Zwiększenie liczby zakażeń grzybiczych w szpitalu ma ścisły związek z postępem w chirurgii (przeszczepianie narządów), wprowadzeniem diagnostyki inwazyjnej, chemioterapią chorób nowotworowych oraz masowym stosowaniem antybiotyków o szerokim spektrum. Dominującym patogenem są drożdżaki z rodzaju Candida, a także grzyby pleśniowe z rodzaju Aspergillus, Rhizopus i Mucor.

Jest to gatunek bakterii beztlenowych najczęściej izolowany z materiałów klinicznych. Tworzy on florę fizjologiczną jelita grubego, a liczba komórek tego drobnoustroju w jelicie jest 1000 razy większa niż liczba pałeczek E. coli. Razem z pałeczką E. coli drobnoustrój ten powoduje zakażenia wewnątrz brzuszne i inne, które mają związek z florąjelitową. Może on na przykład powodować powstanie ropni okołoodbytniczych czy owrzodzeń podudzi. Bakterie tego gatunku wytwarzają wielocukrową otoczkę, która jest obok LPS głównym czynnikiem ich zjadliwości. Przedostanie się bakterii do jałowych miejsc upośledza krążenie i powoduje martwicę tkanek z niskim potencjałem oksydoredukcyjnym, które sprzyjają nadmiernemu rozplemowi beztlenowców. Stąd też czynnikami sprzyjającymi zakażeniu jest uraz, wniknięcie do organizmu ciała obcego, nowotwór czy też zabieg chirurgiczny wiążący się z naruszeniem ciągłości błony śluzowej przewodu pokarmowego. Cechą charakterystyczną zakażeń z udziałem beztlenowców jest tworzenie ropni, zakrzepowe zapalenie naczyń oraz martwica tkanek. Na ciężkość obrazu klinicznego wpływa synergiczne oddziaływanie bakterii beztlenowych z ich tlenowym partnerem. Ekspresja czynników zjadliwości w przypadku bakterii beztlenowych jest znacznie wolniejsza, przykłado-

Zakażenia grzybami pleśniowymi są najczęściej egzogenne, zaś drożdżakami - endogenne.

Te ostatnie mogą szerzyć się w szpitalu również epidemicznie. Spośród wielu gatunków Candida zakażenia chirurgiczne najczęściej powodują: C. albicans, C. tropicalis, C.parapsilosis, C. krusei, C. lusitaniae i C. glabrata. Inwazję grzybiczą ułatwia przerwanie ciągłości błon śluzowych, na przykład w wyniku zabiegu chirurgicznego w obrębie przewodu pokarmowego, immunosupresja u pacjentów po przeszczepieniu narządów, zwłaszcza wątroby i szpiku, a także przewlekły drenaż naczyń centralnych. Zakażenia grzybicze mogą ograniczać się do zajęcia jednego narządu, na przykład wątroby, nerek, płuc, mózgu (grzybice narządowe), bądź przyjąć postać zakażenia uogólnionego (posocznicy). Zakażenia chirurgiczne przebiegające z fungemią

mogą prowadzić do zapalenia gałki ocznej, którego jedynym objawem będzie pogarszanie się ostrości wzroku. Konieczna jest wówczas konsultacja okulisty, dla którego rozpoznanie jest proste z powodu charakterystycznego obrazu dna oka. Obraz kliniczny grzybic nie jest charakterystyczny, w niczym nie różni się od obrazu typowego dla zakażenia bakteryjnego, dlatego grzybice bywają czasem rozpoznawane z opóźnieniem. Warto pamiętać, że drożdżaki z rodzaju Candida często występują wśród mieszanej flory bakteryjnej odpowiedzialnej za ostre zapalenie trzustki, są też przyczyną późnych powikłań septycznych po operacjach w obrębie jamy brzusznej, zwłaszcza reoperacjach z powodu nieszczelności zespoleń.

12.2.1.9.1. Odporność na antybiotyki Wachlarz leków przeciwgrzybiczych do leczenia grzybic układowych i fungemii jest niewielki i obejmuje: z azoli - flukonazol, itrakonazol, a z polienów - amfoterycynę B, formę klasyczną i jej preparaty liposomalne, lipidowe, koloidalne. Ostatnio do terapii wprowadzono nowy lek z grupy echinokandyn - kaspofunginę. Antybiotyk ten charakteryzuje się aktywnością wobec szczepów opornych na azole i 5-fluorocytozynę, tolerowany jest znacznie lepiej niż amfoterycyna B i prostszy w podawaniu. W swoim spektrum obok drożdżaków zawiera także grzyby pleśniowe z rodzaju Aspergillus sp.

12.2.2. Podsumowanie W rozdziale tym przedstawiono tylko te drobnoustroje, które mają największy udział w zakażeniach rozwijających się po zabiegu chirurgicznym. Warto także pamiętać, że nie jest to lista ostateczna, bowiem wachlarz czynników etiologicznych stale się zwiększa. W tym miejscu trzeba też wspomnieć o klasycznych patogenach, jak dwoinka zapalenia płuc (S.pneumoniae) czy H. influenzae, które mogą powodować zapalenie płuc u chorego po zabiegu chirurgicznym, zwłaszcza jeśli zabieg ten dotyczył nadbrzusza (ograniczenie lub spłycenie oddechu) i był wykonywany bez sztucznej wentylacji.

12.3.1. Zakażenia rany chirurgicznej 12.3.1.1.

Częstość występowania zakażeń chirurgicznych Zakażenie rany jest bezpośrednio związane z rodzajem przeprowadzonej operacji. Wśród wszystkich zakażeń szpitalnych zakażenia ran pooperacyjnych stanowią 2,8-7,6%, co stawia je na trzecim miejscu co do częstości występowania, po zakażeniach dróg moczowych (związanych ze stosowaniem cewników pęcherzowych) oraz po zakażeniach wkłuć dożylnych. Czyste pole operacyjne w zabiegach planowych (np. plastyka przepukliny) wiąże się z 1-2% ryzykiem zakażenia rany. Ponieważ ryzyko zakażenia jest tak niewielkie, w tych operacjach wykonuje się pierwotne zamknięcie brzegów rany. Czyste skażone pole operacyjne (np. wycięcie pęcherzyka żółciowego). Ryzyko zakażenia w tych przypadkach wynosi 5-15%, rana jest zamykana zazwyczaj pierwotnie. Skażone pole operacyjne (np. po wycięciu jelita grubego, resekcji żołądka z powodu krwawiącego wrzodu lub wycięciu pęcherzyka żółciowego z zakażoną żółcią) wiąże się z 10-20% ryzykiem zakażenia rany, jeśli jest ona pierwotnie zamknięta. Dlatego też można pozostawić ją otwartą do momentu wykonania odroczonego zamknięcia lub w celu wtórnego gojenia. Brudne pole operacyjne występuje, gdy ropień lub drążący uraz doprowadziły do bakteryjnego zanieczyszczenia danej okolicy ciała jeszcze przed podjęciem interwencji chirurgicznej. Częstość zakażeń ran w tych przypadkach jest większa niż 50% i dlatego ranę taką pozostawia się zwykle do wygojenia drogą ziarninowania. 12.3.1.2.

Obraz kliniczny Zakażenie rany objawia się na ogół gorączką hektyczną, która zazwyczaj występuje w pierwszym tygodniu po operacji. Stwierdza się tkliwość okolicy rany, zaczerwienienie, wyciek treści surowiczej lub ropnej albo rozejście się brzegów rany. 12.3.1.3.

Leczenie

12.3. RODZAJE ZAKAŻEŃ CHIRURGICZNYCH Zakażenia chirurgi interwencji oper operacyjnych.

Otwarcie rany oraz drenaż (sączkowanie) umożliwiają wyleczenie większości pooperacyjnych zakażeń ran. Zakażenia tkanek leżących głębiej w ranie, rozległa martwica lub rozejście rany mogą wymagać operacyjnego wycięcia zmienionych okolic i wtórnego zszycia.

12.3.2. Ropne zakażenia skórne 12.3.2.1.

Czyrak Czyrak (jurunuculus) jest gronkowcowym zapaleniem mieszka włosowego. Zmiana ta występuje często w przebiegu trądziku i innych chorób skóry. Kolonizacja bakteryjna rozpoczyna się w mieszkach włosowych i może spowo-

12 / Zakażenia chirurgiczne

dować zarówno miejscowe zapalenie tkanki podskórnej, jak i tworzenie się ropni. Mianem czyraka gromadnego (carbunculus) określa się gronkowcowe zapalenie licznych mieszków włosowych położonych blisko siebie. Makroskopowo ma on postać guza zapalnego z licznymi czopami martwiczymi, obejmującego skórę właściwą i tkankę podskórną. Czyraczność (furunculosis) to obecność licznych czyraków w różnych okolicach ciała. Występuje ona najczęściej u osób z upośledzeniem odporności komórkowej. Może też być pierwszym objawem cukrzycy.

303

12.3.2.3.1. Objawy przedmiotowe i podmiotowe Objawy przedmiotowe i podmiotowe obejmują zaczerwienienie, obrzęk i miejscową tkliwość skóry. Zwykle stwierdza się gorączkę i leukocytozę. Drobnoustroje wywołujące zapalenie tkanki łącznej mogą również zakażać okoliczne naczynia chłonne, powodując powstawanie czerwonych, bolesnych pręg na skórze kończyny. Jeśli stan chorego nie poprawia się szybko po zastosowaniu antybiotyków, należy wnioskować, że zapalenie to może być wtórne w stosunku do położonego głębiej, niewidocznego ropnia.

12.3.2.1.1.

12.3.2.3.2.

Leczenie W przypadku czyraka wskazane jest postępowanie zachowawcze do czasu zdemarkowania się czopa martwiczego. Następnie usuwa się czop, co umożliwia ewakuację treści ropnej. Dalsze leczenie polega na kąpielach w mydlinach i zmianach opatrunków, co zazwyczaj prowadzi do wygojenia bez pozostawienia blizny. Antybiotyki stosuje się u chorych z zaburzeniami odporności i w przypadku lokalizacji czyraka na skórze głowy i górnej części twarzy (powyżej linii łączącej kącik ust z uchem) - ze względu na spływ żylny z tej okolicy do układu zatok opony twardej. Leczenie czyraka gromadnego polega na wykonaniu nacięcia i antybiotykoterapii. Obecnie rzadko istnieje wskazanie do nacięcia w kształcie krzyża. W dalszym etapie stosuje się kąpiele i zmiany opatrunków. Gojenie trwa długo i zawsze pozostaje blizna. Czyraki mnogie (czyraczność) leczy się tak samo jak pojedyncze, chorego należy jednak zdiagnozować w kierunku cukrzycy lub innych zaburzeń odporności.

Leczenie Leczenie ukierunkowane jest na bakterie z rodzaju Streptococcus, ponieważ to one najczęściej wywołują ten rodzaj zakażenia. Przeważnie bakterie te są wrażliwe na penicyliny.

12.3.3. Martwicze zapalenie powięzi Martwicze zapalenie powięzi (fascttis necroticans) jest gwałtownie rozwijającym się zakażeniem, w którym kilka różnych rodzajów drobnoustrojów atakuje przedziały powięziowe. Zakażenie szerzy się szybko wzdłuż płaszczyzn powięzi, powodując zakrzepicę naczyń i w konsekwencji martwicę tkanek. Skóra nad zajętą okolicą może pozostawać niezmieniona, co utrudnia ocenę ciężkości zakażenia. Martwicze zapalenie powięzi może powstać na skutek małej rany kłutej, rany chirurgicznej lub każdego otwartego urazu.

12.3.2.2. Ropne zapalenie gruczołów potowych Ropne zapalenie gruczołów potowych (hidradenitis suppurativa) obejmuje apokrynowe gruczoły potowe okolic pachowych, pachwinowych i krocza. Prowadzi ono do powstawania ropni oraz bliznowacenia.

12.3.2.2.1. Leczenie Leczenie chirurgiczne polega na nacięciu i sączkowaniu treści ropnej, płukaniu rany, bywa niekiedy uzupełniane antybiotykoterapią. Aby zapobiec nawrotom, należy wyciąć zmienioną skórę wraz z bliznowato zmienionymi gruczołami. Badanie mikrobiologiczne treści pobranej z naciętego ropnia zwykle wykazuje obecność Gram-dodatnich ziarenkowców. Na podstawie ostatecznego wyniku posiewu określa się rodzaj drobnoustroju oraz jego wrażliwość na antybiotyki. Większość gronkowców jest oporna na działanie penicyliny, dlatego jest wskazane stosowanie półsyntetycznych penicylin, cefalosporyny lub erytromycyny.

12.3.3.1. Objawy podmiotowe i przedmiotowe Na skórze mogą pojawiać się pęcherze krwotoczne, obrzęk i zaczerwienienie oraz trzeszczenia przy ucisku, trzeba jednak pamiętać, że objawy te nie zawsze są obecne. U chorego występują objawy toksemii (gorączka, tachykardia), a także miejscowa bolesność rany. Obumarłe tkanki są źródłem cuchnącej surowiczej wydzieliny.

12.3.3.2. Rozpoznanie Barwienie metodą Grama wykazuje obecność licznych drobnoustrojów, które działając synergicznie, powodują gwałtowny i niszczący przebieg choroby. Należą do nich między innymi: paciorkowce, względnie beztlenowe gronkowce, tlenowce i beztlenowce Gram-ujemne.

12.3.3.3. 12.3.2.3. Zapalenie tkanki łącznej Zapalenie tkanki łącznej (cellulitis) jest zapaleniem skóry i tkanki podskórnej, wtórnym wobec nieropnego zakażenia bakteryjnego. Może do niego dojść w wyniku rany kłutej lub każdego innego przerwania ciągłości skóry.

Leczenie Stosuje się leczenie operacyjne. Niezwykle ważne jest szybkie ustalenie rozpoznania. Podczas pierwszego opracowania chirurgicznego zasadnicze znaczenie ma usunięcie wszystkich zakażonych i martwych tkanek, gdyż ich pozostawienie staje się przyczyną postępowania martwicy. Nie-

kiedy należy wyciąć duże powierzchnie skóry i sąsiednich tkanek, konieczna może być nawet amputacja kończyny oraz codzienne chirurgiczne oczyszczanie rany. Niezbędne jest stosowanie antybiotyków w dużych dawkach, zwykle klindamycyny i aminoglikozydu. Martwicze zapalenie powięzi jest stanem zagrożenia życia wymagającym natychmiastowego leczenia.

12.3.4.

12.3.5.3.

Objawy przedmiotowe i podmiotowe U chorych z ropniami wewnątrzbrzusznymi występują objawy zakażenia: gorączka, ból, leukocytoza. Ropnie są na ogół dużych rozmiarów i powodują gorączkę hektyczną. Jeśli opóźnia się rozpoznanie lub interwencja chirurgiczna, to u chorego może się rozwinąć uogólniona posocznica, której towarzyszyć może hipotensja. Ropnie wewnątrzbrzuszne są częstą przyczyną gorączki w drugim tygodniu po operacji. U tych chorych może pojawić się krwawienie do przewodu pokarmowego albo niewydolność oddechowa, nerek lub wątroby.

Ropnie 12.3.5.4. 12.3.4.1.

Rozpoznanie

Drobnoustroje patogenne

U chorego, u którego występują opisane objawy, zawsze należy brać pod uwagę możliwość wystąpienia ropnia. W badaniu fizykalnym może być wyczuwalna tkliwość powłok lub opór w jamie brzusznej (szczególnie w przypadku ropnia miednicy), często jednak nie stwierdza się tych objawów. Najbardziej przydatnymi badaniami w diagnostyce ropni są: tomografia komputerowa, badanie ultrasonograficzne oraz tomografia rezonansu magnetycznego.

Gronkowce (Staphylococcus epidermidis, S. aureus) często są przyczyną zakażeń zmian skórnych (np. torbieli łojotokowych) lub przestrzeni zamkniętych (np. jamy opłucnej) i powstawania ropni mnogich. Bakterie te, przenoszone z krwią, są odpowiedzialne również za tworzenie ropni mnogich w narządach odległych od miejsca wniknięcia drobnoustroju do organizmu. Inne drobnoustroje, w tym beztlenowce i bakterie Gram-ujemne, mogą być odpowiedzialne za tworzenie ropni skórnych i głębokich. Drobnoustroje z grupy E. coli często występują w ropniach okolic pachwinowych i krocza. 12.3.4.2.

12.3.5.5.

Leczenie Podstawową metodą leczenia ropni wewnątrzbrzusznych pozostaje interwencja chirurgiczna. Jest ona szczególnie wskazana, jeśli jama ropnia zawiera krew lub martwicze tkanki.

Leczenie W każdym przypadku ropnia podstawą leczenia jest zapewnienie swobodnego drenażu treści ropnej. Tradycyjne postępowanie, polegające na szerokim nacięciu i sączkowaniu, zastępuje się obecnie w niektórych przypadkach drenażem płuczącym, wykonywanym technikami radiologii interwencyjnej.

12.3.5. Ropnie wewnątrzbrzuszne 12.3.5.1.

Głęboko położone ropnie zwykle należy drenować i płukać. Klasycznym sposobem postępowania jest operacyjne otwarcie jamy brzusznej, natomiast dzięki rozwojowi technik ultrasonograficznych i tomografii komputerowej można dokładne określić położenie ropni, w związku z czym niektóre z nich można drenować za pomocą nakłuć przezskórnych. Drenaż wykonuje się tak, aby nie doszło do bakteryjnego skażenia wolnej jamy otrzewnej - ropnie miednicy małej drenuje się z nakłucia przez odbytnicę lub górną część pochwy, a ropnie podprzeponowe można drenować z tylnego dostępu pod XII żebrem (lumbotomia).

Przyczyny Wśród przyczyn powstawania ropni wewnątrzbrzusznych należy wymienić: 11II zewnętrzne: urazy drążące i zabiegi chirurgiczne; III wewnętrzne: przedziurawienie przewodu pokarmowego (wyrostka robaczkowego, dwunastnicy lub jelita grubego), wysiew bakterii do jamy otrzewnej z ogniska pozabrzusznego lub niedokrwienie i martwica tkanek wewnątrzbrzusznych (np. w wyniku niedokrwienia jelit). 12.3.5.2.

Miejsca występowania W 15% przypadków stwierdza się ropnie mnogie. Najczęściej są one umiejscowione w okolicy podprzeponowej, podwątrobowej, tylno-bocznej okolicy jamy otrzewnej, a także w okolicy okołowyrostkowej i miednicy małej.

12.3.6. Zgorzel gazowa Zgorzel gazową wywołują najczęściej bakterie Clostridium perfringens (Clostridium welchii). Zwiększone ryzyko rozwoju tego zakażenia jest związane z takimi czynnikami, jak: rozległe zniszczenie tkanek; znacznego stopnia upośledzenie miejscowego ukrwienia wynikające z samego urazu, powikłań urazu (np. zakrzepica naczyń) lub z przyczyn jatrogennych (np. zbyt ciasny gips ortopedyczny); masywne skażenie rany; opóźnienie w rozpoczęciu leczenia (zwykle więcej niż 6 godzin od urazu);

12 / Zakażenia chirurgiczne 305

III

niewystarczające chirurgiczne opracowanie rany; upośledzenie czynności układu immunologicznego (np. w wyniku steroidoterapii).

12.3.6.1. Obraz kliniczny Początek objawów stwierdza się zwykle w ciągu 48 godzin po urazie; mogą one jednak wystąpić nawet 6 godzin po urazie. Najczęściej zgłaszaną dolegliwościąjest narastający ból w uszkodzonej okolicy, spowodowany gwałtownie postępującym zakażeniem. Ból ten może jednak pozostać niezauważony, jeśli chory otrzymuje opioidowe środki przeciwbólowe. Dlatego też u każdego chorego wymagającego zwiększenia dawki tych leków należy podejrzewać zakażenie laseczkami zgorzeli i przed zmianą dawki opioidowych środków przeciwbólowych należy przeprowadzić dokładne badanie przedmiotowe. Zwykle stwierdza się szybkie, słabo wypełnione tętno. Chory jest spocony, blady i osłabiony. Niekiedy występują zaburzenia przytomności, majaczenie, splątanie. Ciepłota ciała jest często - choć nie zawsze - podwyższona. Rana jest bardziej tkliwa niż zwykła rana pooperacyjna. Skóra wokół może być niezmieniona, ale w ranie stwierdza się zwykle brązowawy, surowiczy płyn o przykrym zapachu. Trzeszczenia mogą się pojawić wzdłuż brzegów rany, jednak nierzadko występują one dopiero po jakimś czasie. Badanie krwi często wykazuje obniżający się hematokry t i wzrost stężenia bilirubiny spowodowany hemolizą. Liczba białych krwinek może być podwyższona, ale nie jest to znaczący wskaźnik. Barwienie wydzieliny z rany metodą Grama pozwala na stwierdzenie dużych laseczek Gram-dodatnich. W preparacie widać również dużą liczbę krwinek czerwonych i znikomą leukocytów. Przeglądowy radiogram okolicy rany może wykazać obecność powietrza w tkankach miękkich.

12.3.6.2. Leczenie Szczególnie ważne jest odpowiednie chirurgiczne opracowanie rany po pierwotnym urazie. leczenie w przypadku stwierdzenia zgorzeli gazowej polega na szerokim chirurgicznym oczyszczeniu okolicy w płaszczyznach tkankowych oraz podawaniu antybiotyków, przede wszystkim penicyliny. Jeśli w obrębie kończyny stwierdza się rozległą martwicę tkanek miękkich, to wskazana jest amputacja kończyny.

Stosuje się leczenie tlenem w komorze hiperbarycznej, ale wartość tej metody nie została dotąd udowodniona. Podawanie ludzkiej immunoglobuliny przeciwtężcowej nie zapobiega ani nie leczy zgorzeli gazowej. Opóźnianie leczenia w celu przeprowadzenia analizy wyników badań dodatkowych lub obserwacji stanu chorego zwykle kończy się jego śmiercią.

12.3.7. Zakażenia po zabiegach operacyjnych 12.3.7.1. Zakażenia związane z operacjami górnego odcinka przewodu pokarmowego Zakażenia po operacjach w zakresie górnego odcinka przewodu pokarmowego występują w 5-15% przypadków. Jama ustna stanowi duże skupisko drobnoustrojów tlenowych i beztlenowych. Bakterie te zwykle giną w kwaśnym środowisku żołądka, dlatego posiewy jego treści są na ogół jałowe. Rozwój bakterii w pobranym materiale stwierdza się zwykle w przypadku niedrożności przewodu pokarmowego lub obecności w nim krwi. Planowe operacje żołądka nie wymagają profilaktycznego podawania antybiotyków.

Jest ono wskazane w przypadku niedrożności, krwotoku lub perforacji, a także u chorych na nowotwór żołądka, z achlorhydrią lub przyjmujących H2-blokery z powodu choroby wrzodowej. Najczęściej stosuje się jedną z cefalosporyn lub penicylinę podawaną łącznie z aminoglikozydem, aby zapewnić aktywność zarówno przeciwko drobnoustrojom tlenowym, jak i beztlenowym.

12.3.7.2. Zakażenia dróg żółciowych U ludzi zdrowych drogi żółciowe najczęściej są jałowe. Odsetek stwierdzanych drobnoustrojów zwiększa się do 15-30% u chorych na przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego na tle kamicy żółciowej i przekracza 80% u chorych z upośledzeniem drożności przewodu żółciowego wspólnego. W tych przypadkach posiewy wykazują obecność Escherichia coli (w ponad połowie przypadków), innych drobnoustrojów Gram-ujemnych (odpowiedzialnych za większość pozostałych dodatnich wyników posiewów), a czasami także Streptococcus faecalis, tlenowych Gramdodatnich paciorkowców jelitowych i szczepów Salmonella. Drobnoustroje beztlenowe, szczególnie Clostridium perfringens obecne są w 20% przypadków. Nie zaleca się profilaktycznego podawania antybiotyków planowym wycięciem pęcherzyka żółciowego.

przed

Lecznicze podawanie antybiotyków jest wskazane u chorych na zapalenie dróg żółciowych (cholangitis), z ropniakiem lub zgorzelinowym zapaleniem pęcherzyka żółciowego, a także z ropniami wątroby. Osobom tym podaje się przez 5-7 dni jedną z cefalosporyn lub antybiotyk aminoglikozydowy. Profilaktyczne stosowanie antybiotyków jest wskazane w przypadku chorych po 70. roku życia, z kamicą przewodu żółciowego wspólnego przebiegającą z gorączką i dreszczami, oraz gdy za pomocą barwienia metodą Grama stwierdza się w żółci obecność bakterii.

12.3.7.3.

Zakażenia związane z operacjami jelita grubego i odbytnicy Operacje przeprowadzane na tych odcinkach jelita są często powikłane zakażeniem rany i zakażeniem wewnątrzbrzusznym (6-60%). Prawidłowa flora jelita grubego u ludzi składa się zarówno z drobnoustrojów tlenowych, jak i beztlenowych. Bakterie tlenowe są obecne w ilościach 108-109 drobnoustrojów na gram kału. Bakteria E. coli, najczęściej spotykany drobnoustrój tlenowy, jest zarazem najpowszechniejszym spośród izolowanych z zakażeń ran pooperacyjnych po zabiegu na jelicie grubym. Bakterie beztlenowe stwierdza się w liczbie 1011 na gram kału (liczba 1000-krotnie większa od tlenowców). Spośród wielu rodzajów drobnoustrojów główną przyczyną beztlenowych zakażeń ran jest Bacteroides fragilis. Często również występują zakażenia mieszane. Skuteczne postępowani operacyjne obejmuje usunięcie mas kałowych ( różnienie jelita) oraz doustne podawanie niewchłanialnych antybiotyków. Mechaniczne opróżnienie jelit jest czynnosclą powszechnie stosowaną w celu zmniejszenia liczby bakterii i częstości występowania zakażeń pooperacyjnych. Większość schematów postępowania obejmuje przeczyszczanie za pomocą silnych środków doustnych (mannitol, glikol polietylenowy lub siarczan magnezu) oraz wielokrotne wykonanie lewatywy. Profilaktyczna antybiotykoterapia zmniejsza liczbę bakterii na tyle, by ograniczyć częstość występowania zakażeń, ale dopiero po wystarczającym mechanicznym opróżnieniu jelit. Podawanie jednego rodzaju antybiotyku lub ich kombinacji nie jest skuteczne, jeśli nie działają one zarówno przeciw drobnoustrojom tlenowym, jak i beztlenowym. Antybiotyki, np. neomycyna lub erytromycyna, podane doustnie 10-22 godzin przed operacją maksymalnie hamują rozwój bakterii w momencie zabiegu. Dłuższe podawanie tych leków może się przyczynić do wzrostu szczepów opornych. Nie ustalono dotychczas, czy dożylne zastosowanie antybiotyku w połączeniu z jego podażą doustną powoduje dalsze zmniejszenie częstości występowania zakażeń. Jelito grube i odbytnicę należy przygotować przed wszystkimi planowymi zabiegami, jeżeli nie występuje całkowita niedrożność. Planowy zabieg jest przeprowadzany po odpowiednim oczyszczeniu jelit i przy profilaktycznej osłonie antybiotykowej (neomycyna podawana doustnie). W zabiegach wykonywanych ze wskazań nagłych (np. po urazach), kiedy nie jest możliwe przygotowanie jelita, zalecane jest dożylne podawanie antybiotyków i niezamykanie pierwotne rany. W takich przypadkach wykonywanie zespoleń na jelicie grubym wiąże się z większym ryzykiem powikłań niż w przypadku operacji planowych. 12.3.7.4.

Zakażenia związane z cewnikowaniem pęcherza moczowego W prawidłowych warunkach drogi moczowe są jałowe. W przypadku zakażenia najczęstszymi drobnoustrojami chorobotwórczymi są E. coli oraz inne Gram-ujemne pa-

łeczki i enterokoki. Przewlekle stosowane dreny i cewniki (np. nadłonowe cewniki pęcherzowe lub nefrostomie) zwykle są miejscem kolonizacji bakteryjnej. U chorych, u których dojdzie do zakażenia, nie trzeba jednak stosować antybiotykoterapii poza przypadkami, gdy rozwija się miejscowe zakażenie, uogólniona posocznica, niedrożność cewnika lub gdy stwierdza się obecność bakterii rozkładających mocznik, takich jak Proteus. Jeśli wyniki posiewów są dodatnie, to choremu należy podawać antybiotyki zgodnie z antybiogramem. Zabieg należy przełożyć do czasu uzyskania ujemnych wyników posiewów. Przy współistnieniu choroby dróg moczowych, wyjałowienie ich bywa niemożliwe. Wówczas profilaktycznie i leczniczo podaje się okołooperacyjnie antybiotyk.

12.4. ZAPOBIEGANIE ZAKAŻENIOM MIEJSCA OPEROWANEGO 12.4.1. Nadzór epidemiologiczny Nadzór nadzakazeniarni miejsca operowanego (ZMO)jest elernentemstrategii zmniejszania ryzyka wystąpienia tych zakazeń, niezbędnej w pracy każdego szpitala. Skuteczny program nadzoru obejmuje: III Wprowadzenie jednolitych, zrozumiałych i akceptowanych definicji ZMO, uwzględniających podział na zakażenia powierzchowne, głębokie i narządowe; standaryzacja definicji jest szczególnie ważna dla wprowadzenia wskaźników epidemiologicznych ZMO - narzędzi do ich porównania i analizy. III Metody nadzoru (i rejestracji) oparte na zasadzie codziennej kontroli rany - jej bezpośrednią obserwację, w połączeniu z przeglądem dokumentacji medycznej pacjenta i oddziału: - kart gorączkowych; - raportów mikrobiologicznych; - zleceń antybiotyków. Dane powinny być zbierane przez personel kontroli zakażeń, czyli członków szpitalnego Zespołu Kontroli Zakażeń, bądź personel oddziału: chirurgów operatorów oraz chirurgiczne pielęgniarki opatrunkowe i łącznikowe. Liczba zebranych danych zależy od potrzeb i możliwości szpitala, niemniej jednak wśród nich muszą się znaleźć informacje dotyczące czynnika etiologicznego zakażenia oraz ewentualnej antybiotykoterapii. Należy rozważyć możliwość ograniczenia aktywnego, stałego nadzoru nad zakażeniami tylko do wybranej populacji pacjentów lub wybranej grupy procedur medycznych, ważnych ze względu na specyfikę oddziału i dotychczasowe wyniki badań epidemiologicznych. Analizę i porównanie epidemiologiczne - wszelka analiza ZMO powinna być prowadzona na podstawie wybranych wskaźników epidemiologicznych ZMO (współczynnik zachorowalności na ZMO w odniesieniu do

12/ Zakażenia chirurgiczne 307

100 zabiegów) oraz zaprezentowanego indeksu ryzyka ~ podstawowego bądź ulepszonego - z precyzyjnym opisem wybranego czynnika ryzyka. Indeks ryzyka ZMO (surgical sile infection risk) opiera się na: - zintegrowanej analizie zmiennych (stanowiących realne wskaźniki zwiększające ryzyko wystąpienia ZMO), określających stopień skażenia mikrobiologicznego miejsca operowanego (rany powstałe podczas operacji w polu brudnym bądź skażonym); - czasie trwania operacji (długość znacznie przekraczająca średni czas trwania tego typu operacji); - podatności pacjenta operowanego na wystąpienie zakażenia (trzy lub więcej punktów według wskaźnika ASA); - kategorii zabiegu. Indeks ryzyka ZMO jest swoisty dla każdej operacji i można go włączyć do prospektywnych danych zbieranych w ramach nadzoru. Tego typu analizy w dużej mierze pozwalają na niezależny opis stopnia narażenia pacjenta na zakażenie i dokonywanie szczegółowych porównań pomiędzy populacjami chorych czy typami oddziałów. Umożliwiają również określenie wpływu stanu chorych różnych populacji na częstość zakażeń w danej populacji. Indeks ryzyka ZMO jest wykorzystywany w wielu programach narodowych do analiz epidemiologicznych, a w szczególności w raportach przedstawianych poszczególnym chirurgom-operatorom, oddziałom i szpitalom. Uzyskane wyniki analiz epidemiologicznych pozwalają na wyłonienie wyraźnie opisanej, epidemiologicznie odrębnej grupy chorych, dla której określono wpływ zdefiniowanych czynników zewnętrznych na zagrożenie wystąpieniem ZMO. Część procedur chirurgicznych, szczególnie specjalistycznych, wymaga zastosowania dodatkowych elementów opisujących czynniki ryzyka, charakterystycznych dla danej specjalności. Badania mikrobiologiczne - jednym z elementów jest nadzór mikrobiologiczny, polegający na systematycznym badaniu, analizie i interpretacji danych o czynnikach etiologicznych ZMO oraz ich lekowrażliwości. Dzięki identyfikacji dominujących czynników etiologicznych poszczególnych form klinicznych ZMO i oznaczeniu wrażliwości na chemioterapeutyki powodujących je mikroorganizmów, można wprowadzać odpowiednie procedury zapobiegawcze (w tym również okołooperacyjną profilaktykę antybiotykową) oraz opracować własne zasady stosowania terapii empirycznej na danym oddziale. III Regularną informację zwrotną na temat epidemiologii ZMO na oddziale - powinna ona stanowić stały element programu nadzoru nad ZMO w szpitalu. Wyniki nadzoru epidemiologicznego wraz z analizą czynników etiologicznych zakażeń i lekowrażliwości czynników zakaźnych powinny być podstawą do wprowadzenia receptariusza oddziałowego i zasad okołooperacyjnej profilaktyki antybiotykowej. Z powodu braku wystandaryzowanych parametrów służących do porównania poziomu drobnoustrojów izolowanych z powietrza albo z powierzchni sali operacyjnej nie ma uzasadnienia dla rutynowego przeprowadzania kontroli mikrobiologicznej środowiska szpitalnego. Taka kontrola powinna być natomiast przeprowadzona jako część dochodzenia epidemiologicznego w wypadku epidemicznego zwiększenia częstości ZMO.

12.4.2. Zapobieganie kontaminacji pola operacyjnego Zakażenie miejsca operowanego zależy od wielu czynników, wśród których zanieczyszczenie bakteryjne, czyli kontaminacja, należy do najbardziej istotnych. W normalnych warunkach jałowe tkanki są narażone na działanie egzogennych drobnoustrojów lub endogennej flory. Mechanizmy odpornościowe chorego nie potrafią zareagować wystarczająco szybko i skutecznie obronić organizmu przed inwazją drobnoustrojów, które znajdują doskonałe warunki do rozwoju i namnażania w polu operacyjnym i otaczających je tkankach. 12.4.2.1.

Patogeneza Ryzyko wystąpienia zakażenia rany operacyjnej

liczba bakterii x wirulencja odponnośćzakażonego organizmu

Udowodniono, że kontaminacja pola operacyjnego bakteriami w liczbie większej niż 105 na gram tkanki znacznie zwiększa ryzyko rozwoju zakażenia. Liczba ta może być nawet mniejsza, jeśli w trakcie operacji zostaną do organizmu wprowadzone materiały obce (protezy, siatki). Ryzyko wystąpienia zakażenia miejsca operowanego zależy także od toksyn i właściwości drobnoustrojów zwiększających ich zdolności do rozprzestrzeniania się w tkankach chorego. Na ryzyko zakażenia rany operacyjnej mają wpływ:

III

III

III III!

III

Czynniki środowiskowe: architektura bloku operacyjnego; przygotowanie zestawów operacyjnych; zachowanie się personelu bloku; przygotowanie aparatury medycznej mającej kontakt z polem operacyjnym; przygotowanie pacjenta; sprzątanie bloku operacyjnego. Czynniki zależne od pacjenta: wiek; stan odżywienia; cukrzyca; palenie tytoniu; otyłość; współistniejące zakażenia; zaburzona odpowiedź immunologiczna; czas pobytu w szpitalu przed zabiegiem.

Ryzyko rozwoju zakażenia miejsca operowanego związane jest także ze stopniem mikrobiologicznego zanieczyszczenia miejsca operowanego, który został sklasyfikowany przez National Academy of Sciences oraz National Research Council. 12.4.2.2.

Stopnie czystości pola operacyjnego Klasa I - czyste: rany operacyjne, w których nie dochodzi do kontaktu ze zmianami zapalnymi ani do otwarcia

układu oddechowego, pokarmowego, płciowego czy moczowego. Rany czyste są zamykane szwami pierwotnymi i - jeżeli istnieje taka konieczność - drenowane w układzie zamkniętym. Klasa II - czyste-skażone: rany operacyjne, w których dochodzi do otwarcia układu oddechowego, pokarmowego, płciowego czy moczowego w stopniu kontrolowanym, bez nadmiernego skażenia pola operacyjnego. Klasa III - skażone: otwarte, świeże rany powypadkowe (operacje bez zachowania zasad sterylności [np. otwarty masaż serca] lub ze znacznym wyciekiem treści z przewodu pokarmowego oraz w przypadku, gdy dochodzi do kontaktu z ostrymi nieropnymi zmianami zapalnymi). Klasa IV - brudne: stare rany pourazowe z martwymi fragmentami tkanek oraz gdy dochodzi do kontaktu z aktywnym stanem zapalnym lub perforacją trzew. Ta definicja sugeruje, że mikroorganizm powodujący zakażenie, był obecny w polu operacyjnym jeszcze przed operacją.

11II

1II

11II

12.4.2.3.

Zalecenia dotyczące zapobiegania kontaminacji miejsca operowanego Zalecenia dotyczące zapobiegania kontaminacji miejsca operowanego można podzielić na dwie grupy: l. Niezależne od indywidualnego postępowania personelu bloku operacyjnego; odnoszące się do architektury bloku. 2. Zależne od indywidualnego postępowania przed zabiegiem, w trakcie i po zabiegu.

III

12.4.2.3.1.

Zalecenia szczegółowe Architektura bloku operacyjnego III powinien być tak zaprojektowany, aby był funkcjonalny, bezpieczny dla pacjenta i personelu; III powinien być terytorialnie oddzielony od reszty szpitala; III powinien posiadać strefy o zwiększającym się stopniu czystości, od wejścia na blok do sal operacyjnych; III bardzo ważną zasadą jest to, aby nie dochodziło do krzyżowania się stref czystości i dróg transportu w obrębie bloku operacyjnego; 11III zasada jednokierunkowości powinna obowiązywać bez względu na wielkość bloku i specyfikę wykonywanych zabiegów; III zasada jednokierunkowości powinna dotyczyć: sposobu poruszania się personelu, sposobu poruszania się chorych, obiegu bielizny operacyjnej i instrumentarium chirurgicznego. Postępowanie przedoperacyjne l. Przygotowanie pacjenta: III jeśli to możliwe, należy zidentyfikować i wyleczyć wszystkie zakażenia odległe od pola operacyjnego przed wykonaniem zabiegu oraz odroczyć planowany zabieg u chorych z zakażeniami do czasu ich wyleczenia; III pobyt chorego w szpitalu powinien być tak krótki, jak tylko pozwala na to odpowiednie przygotowanie do zabiegu; 11II nie należy usuwać włosów przed operacją w miejscu i w okolicy cięcia, jeśli nie przeszkadzają w zabiegu;

III

III

III

1II

lilii

jeżeli istnieje konieczność usurnęcia włosów z okolicy pola operacyjnego, należy wykonać to bezpośrednio przed operacją, najlepiej za pomocą elektrycznej, chirurgicznej maszynki do golenia z wymiennymi ostrzami; należy ocenić stężenie glukozy we krwi u chorych na cukrzycę; w szczególności unikać hiperglikemii; należy zachęcić do ograniczenia palenia tytoniu; zlecić przynajmniej trzydziestodniową abstynencję od palenia tytoniu lub używania innych produktów zawierających nikotynę; zalecić pacjentowi kąpiel co najmniej w nocy przed operacją; przed przygotowaniem antyseptycznym pola operacyjnego umyć i wyczyścić skórę wokół i w miejscu cięcia, usuwając większe zabrudzenia; pole operacyjne powinno być dwukrotnie przecierane odpowiednim środkiem antyseptycznym (najlepiej bezalkoholowym) i pozostawione do wyschnięcia; przecierać skórę płynem antyseptycznym koncentrycznie w kierunku obwodowym; przygotowane pole musi być wystarczająco duże, aby można było rozszerzyć cięcie lub wykonać nowe oraz (jeśli jest to konieczne) wprowadzić dren; w czasie dezynfekcji należy dokładnie pokryć równą warstwą środka odkażającego całą powierzchnię pola operacyjnego; w przypadku konieczności reoperacji u pacjenta z zainfekowaną raną operacyjną, należy dezynfekować skórę ruchami okrężnymi, zaczynając od skóry czystej do okolicy rany - odwrotnie niż u pacjenta, który będzie operowany po raz pierwszy; nie wycierać dezynfekowanej powierzchni pola operacyjnego do sucha ~ należy poczekać, aż preparat antyseptyczny wyschnie; zdezynfekowana powierzchnia musi być większa od planowanego pola operacyjnego wyznaczonego przez serwety operacyjne ~ pozwoli to na zachowanie pewnego marginesu bezpieczeństwa oraz stworzy możliwość ewentualnego przedłużenia cięcia chirurgicznego; obkładać pole operacyjne jałowymi, nieprzemakalnymi serwetami operacyjnymi z samoprzylepnymi brzegami; bezpośrednio przed zamknięciem powłok (przed zakończeniem operacji) należy zdezynfekować brzegi rany preparatem antyseptycznym; ranę operacyjną można przepłukać jałowym 0,9% roztworem NaCI lub jodowym roztworem bezalkoholowym; drenować ranę (jeżeli to konieczne) przy użyciu jałowego zestawu do drenowania ran (w systemie zamkniętym); zszytą ranę zakleić jałowym opatrunkiem. 2. Metody dekontaminacji rąk i przedramion personelu medycznego: należy utrzymać krótkie paznokcie; przed myciem należy zdjąć zegarek i biżuterię; wyczyścić przestrzenie podpaznokciowe (przy użyciu szczotki) przed przystąpieniem do pierwszego mycia; szczotką myć tylko i wyłącznie paznokcie (do pierwszego w danym dniu mycia chirurgicznego); można stosować jednorazowe lub wyjaławiane szczotki; mycie przedoperacyjne powinno trwać co najmniej 2-5 minut;

12 / Zakażenia chirurgiczne

iii

III

lIII

lIII

III

III

11III III

iii

myć ręce i przedramiona przy użyciu bieżącej, letniej wody i mydła w płynie lub żelu z dozownika łokciowego według techniki podanej w normie CEN; należy umyć dłonie i przedramiona aż do łokci; po umyciu (roztwór wodny) ręce należy trzymać w górze z dala od ciała, zgięte w stawach łokciowych, tak aby woda spływała od czubków palców w kierunku łokci; umyte i spłukane ręce osuszyć ręcznikiem jednorazowego użycia; po umyciu chirurgicznym należy zastosować dezynfekcję za pomocą dwukrotnego wcierania po 5 mi środka antyseptycznego o działaniu przedłużonym lub dwufazowym w alkoholu (lub mieszaninie alkoholi), aż do całkowitego wyschnięcia; następnie nałożyć jałowy fartuch i jałowe rękawiczki jednorazowe; dezynfekować metodą wcierania każdą rękę osobno, najpierw aż do zgięcia łokciowego, następnie obwodowo od zgięcia łokciowego; dezynfekcję należy zakończyć wcieraniem preparatu antyseptycznego w dłonie i nadgarstki; pomiędzy poszczególnymi zabiegami następującymi bezpośrednio po sobie stosuje się mycie rąk i przedramion wodą z mydłem oraz wysuszenie jednorazowym ręcznikiem, a następnie wciera alkoholowy środek antyseptyczny aż do całkowitego wyschnięcia; nie należy nosić sztucznych paznokci; skóra rąk powinna być pozbawiona skaleczeń, sączących się zmian chorobowych i trwałych zabrudzeń; drobne rany powinny być zaklejone opatrunkiem wodoodpornym. 3. Profilaktyka antybakteryjna

Postępowanie w trakcie zabiegu l. Wentylacja: utrzymywać dodatnie ciśnienie powietrza w sali operacyjnej w stosunku do korytarzy i pomieszczeń przyległych; utrzymywać co najmniej 15 wymian powietrza na godzinę, z których przynajmniej 3 powinny stanowić świeże powietrze; iii filtrować całe powietrze z recyrkulacji i świeże przez odpowiednie filtry; III wprowadzać powietrze przy suficie, wyprowadzać przy podłodze; nie używać lamp ultrafioletowych do prewencji zakażeń; drzwi sali operacyjnej, z wyłączeniem czasu na wniesienie wyposażenia, pacjenta oraz wejście personelu, powinny być na stałe zamknięte; 11II ograniczyć liczbę osób personelu wchodzącego do sali operacyjnej do niezbędnego minimum. 2. Mycie oraz dezynfekcja środowiska i powierzchni w sali operacyjnej: środki dezynfekcyjne należy stosować w celu dekontaminacji zabrudzonych powierzchni przed następną operacją, kiedy występują widzialne zanieczyszczenia lub zabrudzenia krwią czy innymi płynami tkankowymi powierzchni lub wyposażenia; III między zabiegami operacyjnymi myć podłogi i ewentualnie sprzęt, na którym widoczne są ślady krwi lub innych płynów ustrojowych pacjenta; na koniec każdego dnia operacyjnego należy dokładnie sprzątnąć wszystkie powierzchnie w sali operacyj-

III

III

iii

11III

309

nej (ściany, lampy operacyjne, drzwi, meble chirurgiczne i anestezjologiczne, podłogi); przed rozpoczęciem sprzątania należy opróżnić salę z worków z odpadami medycznymi i bielizną operacyjną; należy wywieźć meble mobilne lub przesunąć je na środek sali; myć najpierw powierzchnie pionowe (lampy operacyjne, kolumny chirurgiczne i anestezjologiczne, ściany, kontakty, klamki), następnie obrzeża sali operacyjnej, w dalszej kolejności sprzęt i meble, na zakończenie sprzątania - środkową część sali operacyjnej. 3. Do sprzątania sali operacyjnej należy używać: wózków do profesjonalnego sprzątania z kolorowymi pojemnikami i ściereczkami (przestrzegać zasad korzystania z pojemników i ściereczek); mopów wypranych w dużych pralnicach, w dostatecznej ilości wody (traktować mopy jednorazowo - tzn. po umyciu określonej powierzchni odłożyć mop do worka na mopy, kolejny odcinek powierzchni umyć świeżym mopem); środków dezynfekcyjnych o właściwościach myjących; do dezynfekcji trudno dostępnych powierzchni używać środków dezynfekcyjnych w rozpylaczu.

Pierwsze mycie wszystkich powierzchni wykonuje się na mokro, drugie - na wilgotno. Nie należy wycierać powierzchni do sucha. Inne zalecenia 1. Zalecenia ogólne: nie ma konieczności wydzielania oddzielnej sali do wykonywania zabiegów septycznych; II w przypadku wykonywania operacji septycznej należy ograniczyć ruch personelu do niezbędnego minimum; należy ograniczyć "brudną strefę", czyli miejsce infekcji do sali, w której odbywa się operacja septyczna; po zakończeniu operacji septycznej personel sali operacyjnej jest zobowiązany do: zmiany odzieży operacyjnej i obuwia chirurgicznego na czyste przed opuszczeniem pomieszczeń należących do sali operacyjnej; dezynfekcji higienicznej rąk; dezynfekcji kółek od stołu operacyjnego lub wózka transportowego, na którym będzie wywożony pacjent; III salę septyczną należy dokładnie umyć i zdezynfekować według zasad higieny; 11II salę operacyjną wyłączyć z pracy na okres 0,5-1 godziny, mierząc czas od chwili wyjścia sprzątaczek; jest to czas przeznaczony na kilkakrotną całkowitą wymianę powietrza w sali operacyjnej; nie ma konieczności wykonywania specjalnego czyszczenia lub zamykania sali operacyjnej po zabiegach brudnych lub skażonych; nie używać lepkich mat przy wejściu na blok operacyjny lub do sal operacyjnych; należy umyć na mokro środkiem dezynfekcyjnym podłogę w sali operacyjnej po ostatnim zabiegu; 11III nie ma zaleceń co do mycia innych powierzchni lub wyposażenia sali operacyjnej pomiędzy zabiegami w przypadku braku widocznych zanieczyszczeń. 2. Próbki mikrobiologiczne: nie wykonywać rutynowo badania próbek mikrobiologicznych ze środowiska sali operacyjnej; badanie takie wykonuje się tylko podczas dochodzeń epidemiologicznych.

11II

11II

III

11III

11II

III

III

III

!II

11II

!II

iIIII

3. Sterylizacja narzędzi chirurgicznych: sterylizować wszystkie narzędzia chirurgiczne zgodnie z wydanymi instrukcjami; wykonywać szybką sterylizację tylko w przypadku narzędzi, które muszą być wkrótce ponownie użyte (np. narzędzie upuszczone); nie stosować szybkiej sterylizacji dla wygody ani jako alternatywnej możliwości otrzymania dodatkowego zestawu narzędzi czy w celu oszczędzenia czasu. 4. Strój i maska chirurgiczna: należy wchodzić na salę operacyjną z maską chirurgiczną całkowicie zasłaniającą usta i nos, jeśli operacja ma się zacząć lub trwa, a także gdy w ekspozycji są sterylne narzędzia; należy mieć założoną maskę podczas operacji; nosić czapkę lub kaptur całkowicie przykrywający włosy na głowie i twarzy, kiedy wchodzi się do sali operacyjnej; noszenie okrycia na buty nie służy zapobieganiu zakażeniom; należy używać sterylnych rękawiczek, jeśli jest się członkiem zespołu operacyjnego; rękawiczki należy zakładać po ubraniu fartucha; używać fartucha i osłon chirurgicznych nieprzepuszczalnych dla płynów; zmienić strój chirurgiczny, gdy wystąpi widoczne zabrudzenie, skażenie lub nasiąknięcie krwią czy innym potencjalnie zakaźnym materiałem. 5. Aseptyka i technika chirurgiczna: należy stosować zasady aseptyki podczas zakładania cewników dożylnych, cewników dokanałowych oraz podczas dożylnego podawania leków; przygotować sterylne narzędzia i płyny bezpośrednio przed zabiegiem; przytrzymywać tkanki delikatnie, zwracając uwagę na skutecznąhemostazę, starając się zminimalizować ilość martwych tkanek i ciał obcych (np. szwy, przypalone tkanki i zanieczyszczenia) oraz wyeliminować puste przestrzenie w ranie operacyjnej; stosować pierwotne szwy odroczone lub zostawiać ranę otwartą do wtórnego zagojenia, o ile stwierdzi się znaczne zabrudzenie pola operacyjnego; jeśli jest taka konieczność, drenować ranę, używając systemu zamkniętego, wyprowadzając dren z osobnego cięcia odległego od cięcia operacyjnego; usuwać dren tak szybko, jak to możliwe.

Postępowanie pooperacyjne: !III osłaniać przy użyciu sterylnego opatrunku ranę zamkniętą pierwotnie przez 24-48 godzin po zabiegu; II dekontaminować ręce przed i po zmianie opatrunku w każdym przypadku, gdy dochodzi do kontaktu z raną pooperacyjną; zmianę opatrunku przeprowadzić w sterylnych rękawiczkach lub za pomocą sterylnych narzędzi; III podczas zmiany opatrunku stosować zasady aseptyki; II informować pacjenta ijego rodzinę o właściwym postępowaniu z raną pooperacyjną, objawach zakażenia rany i konieczności zgłoszenia się do kontroli w przypadku ich wystąpienia; unieszkodliwienie zakaźnych odpadów pooperacyjnych należy przeprowadzić za pomocą wyjaławiania w parze pod ciśnieniem. W ten sposób można zmienić klasyfi-

kację odpadu infekcyjnego na odpad komunalny; spalanie odpadów należy ograniczyć do niezbędnego minimum. 12.4.2.4.

Profilaktyka antybiotykowa Antybiotyki podaje się przed, w trakcie lub krótko po operacji (tzn. w okresie okołooperacyjnym). Antybiotyk powinien być skuteczny przeciw drobnoustrojom chorobotwórczym, które prawdopodobnie są obecne w polu operacyjnym. Zaleca się stosowanie antybiotyków o wąskim zakresie działania. Ogólne zasady profilaktycznego podawania antybiotyków są następujące: operacja wiąże się ze znacznym ryzykiem wystąpienia zakażenia pooperacyjnego; czysty zabieg nie wymaga profilaktycznego podania antybiotyku, jest to jednak konieczne w przypadkach: - zabiegów wykonywanych na jelicie grubym lub odbytnicy (chory otrzymuje doustnie antybiotyk niewchłanialny z przewodu pokarmowego oraz - inny - dożylnie); operacji polegającej na wszczepieniu protezy (np. naczyniowej); - zabiegów ginekologicznych wymagających otwarcia pochwy; - znacznego stopnia zanieczyszczenia bakteryjnego pola operacyjnego; 11II antybiotyk powinien osiągnąć stężenie terapeutyczne w tkankach w chwili rozpoczęcia operacji. Oznacza to, że musi zostać podany na )-2 godzin przed zabiegiem; antybiotyki należy podawać jedynie w ciągu pierwszych 6-24 godzin po operacji; korzyści wynikające z profilaktycznego podawania antybiotyku powinny przewyższać możliwe zagrożenia, takie jak: odczyn alergiczny, ryzyko bakteryjnych lub grzybiczych nad każeń wywołanych niekontrolowanym wzrostem drobnoustrojów chorobotwórczych, na przykład bakterii Gram-ujemnych lub Candida. 12.4.2.4.1. Antybiotykowa profilaktyka okołoperacyjna Okołoperacyjne zastosowanie antybiotyków stało się istotnym składnikiem standardów opieki praktycznie we wszystkich zabiegach chirurgicznych i zredukowało ryzyko zakażeń pooperacyjnych. Antybiotykowa profilaktyka okołooperacyjna niejako z definicji odnosi się do krótkiego zastosowania antybiotyku tuż przed rozpoczęciem operacji. Profilaktyka antybiotykowa nie jest jednak próbą sterylizacji tkanek, lecz dodatkowym działaniem podejmowanym w ściśle określonym czasie w celu zredukowania śródoperacyjnego obciążenia drobnoustrojami do poziomu, z którym może sobie poradzić system odpornościowy chorego.

Umiejętne zastosowanie profilaktyki musi być oparte zarówno na zrozumieniu podstaw działania tego rodzaju leków, jak i na przestrzeganiu określonych zasad ich stosowania. Rodzaje antybiotykowej profilaktyki okolooperacyjnej: profilaktyka "jednego uderzenia" - jedna dawka antybiotyku podczas indukcji znieczulenia;

12/ Zakażenia chirurgiczne 311

profilaktyka ultrakrótka - jedna dawka antybiotyku na około dwie godziny przed operacją; druga i trzecia w dniu operacji; profilaktyka krótkoterminowa - pierwsza dawka na dwie godziny przed operacją; dalsze dawki 24-72 godzin po operacji. Celem podawania antybiotyku jest usunięcie tych bakterii, które wcześniej przylgnęły do komórek gospodarza, niezależnie od tego, czy wzbudziły proces zapalny, czy też me. Antybiotyki stosowane w profilaktyce zakażeń chirurgicznych przeciwdziałają przejściu zanieczyszczenia rany operacyjnej bakteriami pochodzenia egzo- lub endogennego w zakażenie pooperacyjne. Celem profilaktyki antybiotykowej w zabiegach czystych jest zapobieganie przyleganiu zanieczyszczających bakterii, pochodzących ze źródeł zewnętrznych, do białek gospodarza (fibrynogen, fibronektyna). Celem profilaktyki antybiotykowej w zabiegach czysto-skażonych jest zmniejszenie liczby kolonizujących bakterii, pochodzących ze źródła endogennego, poniżej poziomu, który mógłby zapoczątkować zakażenie. Rany skażone i brudne wymagają działania leczniczego, a nie profilaktycznego zastosowania antybiotyku. Antybiotyk zastosowany w profilaktyce okołooperacyjnej powinien być dobrany na podstawie analizy wyników badań mikrobiologicznych pochodzących z nadzoru epidemiologicznego, z uwzględnieniem częstości występowania różnych form zakażeń miejsca operowanego na danym oddziale chirurgicznym, ich czynników etiologicznych i ant ybiotykooporności. Zasady profilaktyki okołoperacyjnej: zakres działania profilaktycznie stosowanego antybiotyku powinien obejmować typowe drobnoustroje kontaminujące miejsce zabiegu, a potencjalnie mogące wywołać zakażenie; w profilaktyce antybiotykowej należy stosować preparaty bezpieczne i tanie; antybiotyk stosowany w profilaktyce nie może być z reguły używany na oddziale do leczenia; jako kryterium wyboru leku do profilaktyki okołooperacyjnej należy przyjąć jak najwęższy zakres działania przeciwdrobnoustrojowego danego leku.

12.4.2.4.2. Profilaktyka I.

przeciwtężcowa

Uodpornienie czynne anatoksyną tężcową podawaną rutynowo według zalecanego kalendarza powoduje pojawienie się skutecznego miana przeciwciał w ciągu 30 dni. Szczepienia przeprowadza się zwykle w dzieciństwie (szczepienia Di-Per-Te) lub u poborowych. American College ofSurgeons zaleca wykonywanie szczepień przypominających co 10 lat. II. Profilaktyka podejmowana po zranieniu: w przypadku każdego chorego, który doznał drążącego urazu, należy zastosować profilaktykę przeciwtężcową, zwłaszcza jeśli wcześniejsze szczepienia nie są udokumentowane; chorzy uodpornieni powinni otrzymać dawkę przypominającą, o ile nie przyjęli takiej w ciągu ostatnich pięciu lat;

chory z raną czystą, który nigdy nie był szczepiony, może otrzymać po zranieniu pierwszą z trzech dawek uodparniających; bardzo ważne jest podanie kolejnych dwóch dawek; 111 chory z raną brudną, który nigdy nie był szczepiony, powinien otrzymać domięśniowo ludzką immunoglobulinę przeciwtężcową (uodpornienie bierne). Okres półtrwania tej immunoglobuliny wynosi l miesiąc. W tym samym czasie należy podać (również domięśniowo, lecz wybierając inne miejsce wkłucia) pierwszą dawkę anatoksyny tężcowej. III. Konieczne jest odpowiednie wycięcie martwiczych tkanek oraz usunięcie wszystkich ciał obcych i zanieczyszczeń. IV. Wartość antybiotyków, szczególnie penicyliny, w profilaktyce tężca nie jest udowodniona. Chorzy, u których podejrzewa się zakażenie Clostridium tetani lub z obszerną martwicą tkanek, powinni jednak otrzymywać profilaktycznie duże dawki penicyliny.

PiŚMIENNICTWO Andriole V.T.: Current and future antifungal therapy: new targets for antifungal agents. 1. Antimicrob. Chernother., 1999; 44: 151-162 Belardelii F.: Role of interferons and other cytokines in the regulation ofthe immune response. APMIS, 1995; 103: 161-179 Ben-Baruch A., Michiel D.F., Oppenheim 1.1.: Signals and receptors involved in recruitment of inflammatory cells. 1. Biol. Chern., 1995; 270: 11703-11706 Billiau A.: Gamma-interferon: the match that light the fire? Immunol. Today, 1988;9: 37-40 Brook J.: Pathogenecity ofthe Bacteroides fragilis group. Ann. Clin. Lab. Sci., 1989; 19: 360-376 Brown M.A., Hural 1.: Functions oflL-4 and control ofits expression. Crit. Rev. Immunol., 1997; 17: 1-32 Calandra T., Baumgartner J.D., Grau G.E. et al.: And the Swiss-Dutch J5 study group. Prognostic values oftumor necrosis factor/cachectin, interleukin-l, a-interferon and y-interferon in the serum of patients with septic shock. 1. Infect. Dis., 1990; 161: 982-987 Callard R.E., Matthews D.J., Hibbert L.: IL-4 and IL-13 receptors: are they one and the same. Immunol. Today, 1996; 17: 108-110 Casey L.e., Balk R.A., Bone R.e.: Plasma cytokine and endotoxin levels correlate with survival in patients with sepsis syndrome. Ann. Intern. Med., 1994; 119: 771-778 Climo M.W., Patron R.L., Archer G.L.: Combinations ofvancomycin and ~-lactams are synergistic against Staphylococci with reduced susccptibilities to vancomycin. Antimicrob. Agents Chemother., 1999; 43: 1747-1753 Dinarello e.A.: The proinflammatory cytokines interleukin-I and tumor necrosis factor and treatment of thc scptic shock syndrome. J. Infcct. Dis., 1991; 163: 1177-1184 Doring G., Ulrich M., Muller W. et al.: Generation ofPseudomonas aeruginosa aerosols handwashing from contaminated sink drains, transmission to hands of hospita l personnel, and its prevention by use of a new heating device. ZentraIbl. Hyg. Umweltmed., 1991; 191: 494-505 Durum S.K., Oppenheim 1.1.: Macrophage-derived mediators: interleukin1, tumor necrosis factor, interleukin-6, interferon and related cytokines. In: Paul W.E.W., ed.: Fundamental Immunology. New York, Raven Press, 1989: 639-661 Edwards 1.E. Jr, Bodey G.P., Bowden R.A. et al.: International Confercncc for the Development of a Cousensus on the Management and Prevention ofsevere Candidal Infections. Clin. Infect. Dis., 1997; 25: 43-59 Giacometti A., Cirioni O., Schimizzi A.M. et al.: Epidemiology and microbiology of surgical wound infections. J. C1in. Microbiol., 2000; 38: 918-922 Gold H.S., Moellering R.C. Jr: Antimicrobial drug resistance. N. Engl. 1. Med., 1996; 355: 1445-1453

Hesselvik J.F., Blomback M., Brodin B., Maller R.: Coagulation, fibrinoIysis, and kallikrein systems in sepsis: relation to outcome. Crit, Care Med., 1989; 17: 724-733 Heumann D., Glauser M.P., Calandra T: The generation of inflammatory responses. In: Sussman M., ed.: Molecular medical microbiology. Academic Press, 2001: 687-727 Horan T, Culver D., Jarvis W., Emori G., Banerjee S., Martone W., Thornsberry c.: Pathogens causing nosocomial infections. Antimicrob. News!., 1988; 5: 65-67 Houldsworth S., Andrew P.W., Mitchell TJ.: Pneumolysin stimulates production oftumor necrosis factor alpha and interleukin-l by human mononuclear phagocytes. Infec!. Immun., 1994; 62: 1501-1503 Huebner l, Goldmann D.A.: Coagulase-negative Staphylococci: role as pathogens. Annu. Rev. Med., 1999; 6: 176-192 Ichimiya T., Yamasaki T., Nasu M.: In-vitro effects ofantimicrobial agents on Pseudomonas aeruginosa biofilm formation. l Antimicrob. Chemother., 1994; 34: 331-341 lshak M.A., Groschel D.H., Mandeli G.L., Wenzel R.P.: Association ofslime with pathogenicity of coagulase-negative Staphylococci causing nosocomial septicemia. J. Clin. Microbiol., 1985; 22: 1025-1029 Jantunen E., Ruutu P., Niskanen L. et al.: Incidence and risk factors for invasive fungal infections in allogeneic BMT recipients. Bone Marrow Transplan!., 1997; 19: 801-808 Jarlier v., Nicolas M.H., Fournier G., Philippon A.: Extended broad-spectrum ~-Iactamases conferring resistance to newer ~-Iactam agents in Enterobacteriaceae: ho spita I prevalence and susceptibility patterns. Rev. Infec!. Dis., 1998; 10: 867-878 Jarvis W.R., Martone W.J.: Predominant pathogens in hospital infections. l Antimicrob. Chemother., 1992; 29: 19-24 Kazuyoshi S., Yoshichika A., Kazumitsu N. et al.: Multifocal outbreaks of metallo-Iactamsae-producing Pseudomonas aeruginosa resistant to broad-spectrum ~-Iactams, including carbapenems. Antimicrob. Agents Chemother., 1996; 40: 349-353 Kengatharan K.M., de Kimpe S.J., Robson C; Foster S.l, Thiemermann C.: Mechanisms ofGram-positive shock: identification ofpeptidoglycan and lipoteichoic ac id moieties essential in the induction of nitric oxide synthase, shock and multiple organ failure. J. Exp. Med., 1998; 188: 305-315 Kennedy H.F., Morrison D., Kaufman M. et al.: Origins ofStaphylococcus epidermidis and Staphylococcus orali s causing bacteriemia in a bone marrow trans plant patien!. J. Med. Microbiol., 2000; 49: 367-370 Kernodle D.S., Classen D.C., Stratton C.Ch., Kaiser A.B.: Association of borderline oxacillin-susceptible strains of Staphylococcus aureus with surgical wound infections. l Clin. Microbiol., 1998; 36: 219-222 Leenders A.C., Daenen S., Jansen R.L. et al.: Liposomai amphotericin B com pa red with amphotericin B deoxycholate in the treatment of documented and suspected neutropenia-associated invasive fungal infections. Br. J. Haematol., 1998; 103: 205-212 Mackiewicz S.: Podstawy immunologiczne chorób wewnętrznych. W: Wojtczak A., red.: Choroby wewnętrzne. Warszawa, PZWL, 1995: 229-249 Marco F., Pfaller M.A., Messer S.A. et al.: Activity of MK-0991 (L-743,872), a new echinocandin, compared with those of LY303366 and four other antifungal agents tested against blood stream isolates ofCandida spp. Diagn. Microbiol. Infec!. Dis., 1998; 31: 33-37 Montecalvo M.A., de Lancestere H., Carraher M., Gedris C; Chung M., van Horn K., Womser G.P.: NaturaI history of colonization with vancomycin-resistant Enterococcus faecium. Infec!. Control Hosp. Epidemiol., 1995; 16: 680-685 Mosmann TR., Cherwinski H., Bond MW., Giedlin M.A., Coffman R.L.: Two types of murine helper T-celi clone. I. Definition according to profiles of Iymphokine activities and secreted proteins. J. Immunol., 1986; 136:2348-2357 Nouvellon M., Pons J.L., Sirot D., Combe M.C., Lemeland lF.: Clonal outbreaks of extended spectrum [l-lactarnasc producing strains of Klebsiella pneumoniae demonstrated by antibiotic susceptibility testing ~-Iactamase typing and multilocus enzyme electrophoresis. l CIin. Microbiol., 1994; 32: 2625-2627 Pittet D., Li N., Wenzel R.P.: Association of secondary and polymicrobial nosocomial bloodstream infections with higher mortality. Eur. J. Clin. Microbiol. Infec. Dis., 1993; 12: 813-819 Podschun R., Uli mann U.: Klebsiella spp. as nosocomial pathogens: epidemiology, taxonomy, typing methods, and pathogenicity factors. Clin. Microb. Rev., 1998; II: 589-603

Rietschel E.T., Kirikae T, Schade F.U. et al.: Bacterial endotoxin: molecular relationships of structure to activity and function. FASEB J., 1994;8:217-225 Rocha E.R., Smith C.J.: Biochemical and genetic analysis of a catalase from the anaerobie bacteriurn Bacteroides fragilis. l Bacteriol., 1995; 177: 3111-3119 Roitt 1., Brostoff J., Male D.: Immunologia. Wyd. polskie, pod red.: J. Żeromskiego. Warszawa, PZWL & Slotwiński Verlag, 2000: 152 Schaberg D.R., Culver D.H., Gaynes R.P.: Major trend s in the microbial etiology ofnosocomial infection. Am. J. Med., 1991; 91: 72S-75S Schmitz F.l, Jones M.E.: Antibiotics for treatment of infections caused by MRSA and e1imination of MRSA carriage. What are the choice s? Int, l Antimicrob. Agents, 1997; 9: 1-19 Schulin T., Voss A.: Coagulase-negative staphycococci as a cause ofinfections related to intravascular prosthetic devices: limitations ofpresent therapy. Clin. Microbiol. Infect., 2001; 7 (suppl. 4): 1-7 Sparwasser T, Miethke T, Lipford G. et al.: Bacterial DNA causes septic shock. Nature, 1999; 386: 336-337 Struelens M.J., Rost F., Deplano A. et al.: Pseudomonas aeruginosa and Enterobacteriaceae bacteremia after biliary endoscopy: an outbreak investigation using DNA macrorestriction analysis. Am. l Med., 1993; 95:489-498 Tabaqchali S.: Vancomycin-resistant Staphylococcus aureus: apocalypse now? Lancet, 1997: 1644-1645 Tzelepi E., Giakkoupi P., Sofianou D. et al.: Detection of extended-spectrum ~-Iactamases in clinical isolates of Enterobaeter cloacae and Enterobaeter aerogenes. J. Clin. Microbiol., 2000; 38: 542-546 Verhoef J., Mattsson E.: The role of cytokines in Gram-positive bacterial shock. Trends Microbiol., 1995; 3: 136-140 Voss A., Milatovic D., Wallrauch-Schwarz C; Rosdahl V.T., Braveny 1.: Methicillin resistance in Europe. Eur. l Clin. Microbiol. lnfec!., 1994; 13: 50-55 Wade J.c., Schimpff S.C., Newman K.A., Wiernik P.H.: Staphylococcus epiderrnidis. An increasing cause of infection in patients with granulocytopenia. Ann. Intern. Med., 1982; 97: 503-508 Widmer A.F., Wenzel R.P., Trilla A., Bale M.J., Jones R.N., Doebbeling B.N.: Outbreak ofPseudomonas aeruginosa infections in a surgical intensive care unit: probabie transmission via hands ofa health care worker. Clin. Infec!. Dis., 1993; 16: 372-376 Witte w., Wirth R., Klare I.: Enterococci. Chemotherapy, 1999; 45: 135-145 Xing Z., Gauldie J., Cox G. et al.: IL-6 is an antiinflammatory cytokine required for controlling local or systemie acute inflammatory responses. J. Clin. Invest., 1998; 101: 311-320

Ostre choroby jamy brzusznej Otmar Gedliczka Jerzy Szczerbań, Andrzej Wysocki

13.1. Ostre chirurgiczne choroby jamy brzusznej 13.2. Zapalenie otrzewnej

13.1. OSTRE CHIRURGICZNE JAMY BRZUSZNEJ

Tab. 13.1. Ostre chirurgiczne

CHOROBY

Ostre chirurgiczne choroby jamy brzusznej to obszerna grupa chorób nazywana w piśmiennictwie nieco żargonowym określeniem ostry brzuch (ang. acute abdomen, niem. akutes Abdomen, fr. abdomen aigu). Wśród wielu definicji najwłaściwsza, naszym zdaniem, jest następująca: ostre chirurgiczne choroby jamy brzusznej to nagle pojawiające się choroby narządów jamy brzusznej, o burzliwym przebiegu, aęsto za z reguły wymagające szybkiego pastę zdecydowanych i energicznych działań terapeutyan niejednokrotnie doraźnego leczenia operacyjnego. Z tych powodów niezbędne jest leczenie tych chorób w szpitalu, które powinno być prowadzone na oddziałach chirurgicznych, gdzie możliwie szybko należy określić, czy zachodzi konieczność pilnej operacji, czy też dolegliwości są spowodowane inną przyczyną, Roana liczba zachorowań na ostre chirurgiane choroby jamy brzusznej wynosi około 280 zachorowań na 100 000 ludności.

choroby jamy brzusznej

niedrożność jelit

80%

krwawienia do przewodu pokarmowego

20%

Podobnie kształtuje się liczba zachorowań na wszystkie nowotwory złośliwe - takie porównanie odzwierciedla więc skalę problemu. Choroby te można podzielić na dwie wyraźnie różniące się grupy. Choroby przypisane do pierwszej grupy (obejmującej około 80% ostrych chirurgicznych chorób narządów jamy brzusznej) przebiegają z objawami niedrożności jelit (tab. 13.1). Do drugiej, mniej licznej, należą krwawienia do przewodu pokarmowego. Choroby z tej grupy charakteryzują się zupełnie odmiennymi symptomami w porównaniu z chorobami z grupy pierwszej: nie powodują objawów miejscowych w jamie brzusznej, a czasami w ich wyniku występują bardzo groźne zaburzenia hemodynamiczne. Obecnie, dzięki dużemu postępowi w leczeniu endoskopowym, choroby te rzadko wymagają doraźnego leczenia operacyjnego, dlatego też w wielu zestawieniach nie są zaliczane do zespołu ostrego brzucha. W tym rozdziale zostaną one omówione na końcu. Około 80% chorych operowanych jest z powodu niedrożności porażennej przewodu pokarmowego, której przyczynąjest porażenie perystaltyki jelit w przebiegu zapale-

Tab. 13.2. Niedrożność

przewodu

zapalenie otrzewnej

80%

mechaniczna niedrożność jelit

20%

pokarmowego

nia otrzewnej. Inną, znacznie rzadszą przyczynę stanowi obecność w jelitach przeszkody utrudniającej lub uniemożliwiającej prawidłowe przesuwanie się treści jelitowej. Mówi się wtedy o niedrożności mechanicznej (tab. 13.2). Te dwa rodzaje niedrożności różnią się zarówno pod względem objawów subiektywnych (podmiotowych), jak i obiektywnych (przedmiotowych), ale wspólne dla obu są: ostry ból brzucha, nudności lub wymioty oraz zatrzymanie wiatrów i stolca. Podobne objawy, zazwyczaj krótkotrwałe, mogą wystąpić w przebiegu niedrożności porażennej jako odruchowa reakcja na ból związany z kolką wątrobową, nerkową, a także w przebiegu niektórych chorób metabolicznych, takich jak mocznica, cukrzyca, atak porfirii, czy też wtedy, gdy nie potrafimy wskazać wyraźnej przyczyny (jak np. w rzekomoobturacyjnej niedrożności jelita grubego, zwanej zespołem Ogilviego). Poza tym po każdej operacji w zakresie jamy brzusznej dochodzi do przejściowego porażenia ruchów robaczkowych jelit, ustępującego w zależności od rodzaju choroby oraz wykonanego zabiegu w 1-3 dni po operacji (kwestie te zostaną omówione w dalszej części rozdziału). Wiele z omawianych w tym rozdziale chorób stanowi ostre powikłania schorzeń przedstawionych w innych częściach podręcznika. Wymagają one jednak wspólnego potraktowania, gdyż łącząje podobne zespoły objawów i tego samego rodzaju zmiany patofizjologiczne. Decyzje dotyczące postępowania podejmowane są głównie na podstawie badań przedmiotowych i podmiotowych, leczenie prowadzi się według podobnych zasad, a ostateczne rozpoznanie i wybór rozwiązania często ustalane są dopiero podczas operacji.

13.1.1. Patofizjologia i zmiany w metabolizmie w przebiegu zapalenia otrzewnej i niedrożności mechanicznej przewodu pokarmowego Otrzewna, wyścielająca ściany jamy brzusznej oraz pokrywająca wypełniające ją narządy, stanowi największą błonę surowiczą ustroju. W sumie oba jej rodzaje, czyli otrzewna ścienna i trzewna, mają u osoby dorosłej powierzchnię około 1,7 m? (prawie tyle, co skóra). U zdrowego człowieka w jamie otrzewnej znajduje się około 50 mi jałowej, surowiczej treści płynnej, dzięki której zawarte w niej narządy mogą się przesuwać bez tarcia. Ta niewielka, stała objętość płynu stanowi zaledwie znikomą część objętości płynu pozakomórkowego, który może ulegać wymianie, tj. wydzielaniu i ponownemu wchłanianiu w jamie otrzewnej, w ilości do około 500 ml/h. Do wymiany płynu pozakomórkowego dochodzi nie tylko w otrzewnej, lecz również w przewodzie pokarmowym.

Dobowa objętość soków trawiennych (tj. płynu z przestrzeni pozakomórkowej), produkowanych i wydalanych do światła jelita może wynosić nawet 7 litrów. U zdrowego człowieka najwięcej, bo aż 5-6 litrów, wchłania się wstecznie w jelicie cienkim, pozostałe 1-2 litrów w jelicie grubym, a jedynie około 150 mi jest wydalane ze stolcem. Ten stan równowagi zmienia się jednak dramatycznie w przebiegu zapalenia otrzewnej i towarzyszącej mu porażennej niedrożności jelit, jak również w mechanicznej niedrożności przewodu pokarmowego. W tych ostrych chorobach jamy brzusznej łatwo i szybko dochodzi do zmniejszenia czynnej objętości płynu pozakomórkowego, a co za tym idzie - także osocza i krwi krążącej. W przypadku zapalenia otrzewnej pojawia się dodatkowo czynnik bakteryjno-toksyczny. Zatrzymanie przesuwania się treści jelitowej w przebiegu zapalenia otrzewnej, jak również niedrożności mechanicznej przewodu pokarmowego prowadzi do gromadzenia się płynu i poszerzenia oraz rozciągnięcia ściany przewodu pokarmowego. Wzrasta ciśnienie w pętlach jelitowych, których błona śluzowa z powodu nasilonego wydzielania traci zdolność wstecznego wchłaniania. Pętle jelit są nadmiernie wypełnione treścią płynną i gazową, ściana ich jest obrzęknięta, co łączy się ze wzmożonym przechodzeniem płynu pozakomórkowego także do jamy otrzewnej. Objętość płynu pozakomórkowego uwięzionego w ten sposób w tej tak zwanej "trzeciej przestrzeni" może wynosić wiele litrów. Część tego płynu chory traci bezpowrotnie z powodu wymiotów. W ten sposób bardzo szybko, bo już w ciągu doby, dochodzi do znaczących zmian w rozmieszczeniu płynów ustrojowych. Pewna ilość płynu pozakomórkowego jest bowiem tracona wraz z wymiotami, pewna ilość zatrzymywana jest również w świetle jelit, ich ścianie ijamie otrzewnej, w wyniku czego zostaje on wyłączony (wysekwestrowany) z czynnej przestrzeni pozakomórkowej. Dynamika utraty płynów jest w zapaleniu otrzewnej zależna od charakteru i rozległości utraty, zaś w przypadku niedrożności mechanicznej - od umiejscowienia przeszkody: większa jest przy niedrożności "wysokiej" - dotyczącej jelita cienkiego, mniejsza w przebiegu "niskiej", gdy zatkaniu uległo jelito grube.

Do opisanych niedoborów dochodzi również brak odpowiedniego dostarczania płynów, gdyż z powodu wymiotów chory nie przyjmuje ich doustnie, a poza tym traci wodę wraz z wydychanym powietrzem i przez skórę. Owe utraty i zmiany w rozmieszczeniu płynów w wyniku zmniejszenia frakcji osoczowej krwi prowadzą do oligowolemii, czyli zmniejszenia objętości krwi znajdującej się w łożysku naczyniowym. Odbija się to na parametrach krążeniowych: dochodzi do przyspieszenia czynności serca, obniżenia ciśnienia tętniczego oraz ośrodkowego ciśnienia żylnego i zmniejszenia produkcji moczu. Wyrazem zmienionych stosunków między masą komórkową a przestrzenią pozakomórkową jest zwiększenie wartości wskaźnika hematokry tu. Krew zagęszcza się, zwiększa się jej lepkość, szybko zmniejsza się przepływ tkankowy, pogarszają się warunki doprowadzania tlenu do komórek i odprowadzania z nich kwaśnych metabolitów. W zapaleniu otrzewnej, a także podczas mechanicznej niedrożności przewodu pokarmowego zawsze dołącza się do tych zmian czynnik septyczny. Jego źródłem jest toczący się proces ropny w jamie otrzewnej, a w przypadku nie-

13 / Ostre choroby jamy brzusznej 315

Tab. 13.3. Główne objawy podmiotowe przewodu pokarmowego

niedrożności

ból brzucha nudności i wymioty zatrzymanie wiatrów i stolca

drożności mechanicznej jest on następstwem przenikania flory jelitowej (zwłaszcza bakterii Gram-ujemnych) przez ścianę jelita poszerzonego powyżej przeszkody do układu chłonnego, a także do jamy otrzewnej. Czynnik ten wraz z czasem trwania choroby dodatkowo działa depresyjnie na układ krążenia i potęguje opisane wcześniej zmiany. Na skutek przedstawionych przesunięć płynów oraz stanu septycznego w rozwiniętej niedrożności jelit występują zmiany w składzie elektrolitowym oraz zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej o charakterze hiponatremii, hipokalemii; w początkowym okresie dochodzi do alkalozy metabolicznej, a w dalszym przebiegu choroby - z powodu skąpomoczu - do hiperkalemii i kwasicy metabolicznej. W krańcowych przypadkach może nawet dojść do wystąpienia wszystkich objawów wstrząsu.

13.1.2. Rozpoznanie 13.1.2.1. Badania podmiotowe Główne objawy ostrych chorób narządów jamy brzusznej to bóle brzucha, nudności lub wymioty oraz zatrzymanie wiatrów i stolca.

Stałym i najwcześniejszym z nich jest ból brzucha. Jego charakter może być bardzo zróżnicowany w zależności od przyczyny. Dwa dalsze główne objawy, czyli nudności lub wymioty oraz zatrzymanie wiatrów i stolca, są mniej stałe i występują w różnym czasie od początku choroby (tab. 13.3). Wywiady chorobowe dostarczają także innych cennych, ułatwiających rozpoznanie informacji. Ważna jest znajomość charakteru i czasu wystąpienia dolegliwości poprzedzających ostry incydent. Istotne znacznie ma poznanie nie tylko początku dolegliwości, dotychczasowego przebiegu choroby, charakteru i umiejscowienia bólu, rodzaju wymiotów, ale także chorób innych narządów (np. cukrzyca, niewydolność krążenia) czy liczby, rodzaju oraz przyczyny niegdyś przebytych operacji, a u kobiet przebiegu cyklu miesięcznego i daty ostatniej miesiączki.

okrężnica

Ryc. 13.1. Orientacyjna

lokalizacja

bólu brzucha

Najważniejsze jest sprecyzowanie przez chorego charakteru bólu, przy czym nie chodzi o tak mało mówiące określenia, jak piekący, rozpierający, ale o wyjaśnienie, czy jest on stały, czy też falowy.

Uzyskanie ścisłej odpowiedzi zazwyczaj wymaga od lekarza wyraźnego sprecyzowania pytania. Informacje takie mają duże znaczenie praktyczne, gdyż znacznie ułatwiają rozpoznanie. Dopiero później określenie przez chorego rejonu brzucha, w którym ból się rozpoczął lub jest najsilniejszy, może wskazywać na narząd dotknięty zmianami chorobowymi (ryc. 13.1). Transmisja bodźców bólowych z narządów jamy brzusznej odbywa się różnymi drogami. Ból jest przekazywany przez układ przywspółczulny, układ współczulny i nerwy somatyczne unerwiające przeponę i ściany brzucha. Przyczyną bólu jest głównie wzrost ciśnienia w obrębie danego narządu, pociąganie za krezkęjelita i podrażnienie otrzewnej ściennej. Ból brzucha może być następstwem choroby samego narządu, wtedy jest przewodzony drogami układu autonomicznego. Gdy zmiany zapalne obejmują też otrzewną ścienną, przewodzenie bólu odbywa się poprzez nerwy somatyczne. W przypadku bólu przewodzonego przez układ autonomiczny chory określa go jako głęboko umiejscowiony i często nie potrafi dokładnie wskazać, jaki jest jego zasięg. Niezależnie od drogi przesyłania bodźców ból może być odczuwany w odległych od chorego narządu miejscach, czego przekładem jest ból barku spowodowany podrażnieniem nerwów przeponowych, których recepcja odbywa się na poziomie CJ i C4•

13.1.2.1.1. Ból brzucha Nagły, ostry ból brzucha wymaga szybkiego rozpoznania przyczyny i podjęcia odpowiednich kroków leczniczych. W ostrych chirurgicznych chorobach narządów jamy brzusznej niezbędne jest uzyskanie od chorego informacji o charakterze bólu, trzebajednak pamiętać o zróżnicowanej u chorych tolerancji na ból, jak i o przypadkach wyolbrzymiania lub też pomniejszania dolegliwości.

W przebiegu zapaleni.a otrzewnej ból jest stały.

Może on być ograniczony do jednego rejonu brzucha, jak ma to miejsce w początkowym okresie lub w ograniczonym zapaleniu otrzewnej. W rozlanym zapaleniu otrzewnej ból obejmuje cały brzuch. W niektórych przypadkach ból rozprzestrzenia się gwałtownie, w innych narasta stopniowo i może przemieszczać się z okolicy pępka, by zloka-

lizować się ostatecznie w sąsiedztwie ogniska zapalnego. W przypadku przedziurawienia przewodu pokarmowego i wylania się dużej objętości treści do jamy otrzewnej ból jest bardzo silny, ma nagły początek, obejmuje cały brzuch i wzmaga się przy każdym ruchu. Zmiana charakteru bólu ze zlokalizowanego na rozprzestrzeniony z reguły świadczy o rozwinięciu się rozlanego zapalenia otrzewnej.

Przy przeszkodzie usytuowanej w górnej części przewodu pokarmowego, chory może jeszcze przez pewien czas - ze względu na treść jelitową znajdującą się poniżej niedrożnego miejsca - oddawać stolec, a wzdęcie może się nie pojawiać nawet w późniejszym okresie choroby. Pętle jelitowe rozszerzone przed przeszkodą i zapadnięte poza nią znajdują wystarczająco dużo miejsca w normalnie wysklepionym brzuchu.

w przebiegu mecha falowy,gdyżjest on mi robaczkowymije W niedrożności okresy bólu są coraz krótsze, natomiast wydłużają się przerwy między kolejnymi jego nawrotami. Jest to spowodowane "zmęczeniem" błony mięśniowej jelit, a także jej rozciągnięciem wywołanym rozszerzającym się światłem jelita ponad przeszkodą. Ma to bardzo duże znaczenie, gdyż rzadsze i słabsze bóle mogą być błędnie interpretowane jako poprawa stanu zdrowia i tym samym skłaniać do kontynuacji leczenia zachowawczego. 13.1.2.1.2. Nudności i wymioty Kolejnym objawem niedrożności jelit są nudności i wymioty. W przebiegu zapalenia otrzewnej objawy te są słabiej wyrażone, szczególnie na początku choroby, i nie występują u wszystkich chorych, a zwłaszcza tych, u których proces zapalny jest ograniczony. W przebiegu niedrożnościmechanicznejnasilenienudności iwymiotówzależyod lokalizacjiprzeszkodyw przewodzie pokarmowym. Wymioty są bardzo obfite i występują wcześnie, gdy niedrożny odcinek znajduje się w jelicie cienkim, zwłaszcza czczym, natomiast pojawiają się one późno przy niedrożności niskiego odcinka, a więc jelita grubego. Cuchnące, obfite wymioty występujące w późnym okresie niedrożności mechanicznej, często określane jako "kałowe", nie zawierają w sobie treści jelita grubego, lecz powstają w wyniku gwałtownego rozwoju flory bakteryjnej w treści długo zalegającej w przewodzie pokarmowym. 13.1.2.1.3. Zatrzymanie wiatrów i stolca Zatrzymanie wiatrów i stolca należy do głównych objawów towarzyszących niedrożności jelit. Zatrzymanie wiatrów ma charakter subiektywny i nie należy go utożsamiać ze wzdęciem brzucha. Uczucie zatrzymania wiatrów występuje u chorego już od samego początku choroby, podczas gdy wzdęcie brzucha jest zauważalne dopiero w drugiej dobie choroby. Objaw ten w ograniczonym, jak i rozlanym zapaleniu otrzewnej nie zawsze w pełni występuje. Niekiedypo wielodniowymtrwaniu rozlanegozapalenia otrzewnej, przylicznychropniachmiędzy pętlamijelit może powrócićperystaltykajelitowa,chory może oddawać wiatry i nawet micć,czasem biegunkowe,wypróżnienia. W niedrożnościmechanicznejwzdęcie brzucha pojawiasiętym wcześniej,im niżejjest zlokalizowanaprzeszkodaw przewodzie pokarmowym.

13.1.2.2. Badanie przedmiotowe Badanie fizykalne brzucha, czyli oglądanie, dotykanie i osłuchiwanie, jest najważniejszą czynnością umożliwiającąnie tylko rozpoznanie chorób typowych dla ostrego brzucha, ale także rozróżnienie niedrożności mechanicznej od zapalenia otrzewnej. ściąstwierdzić,że wprawdziew przedów jamy brzusznejrozwój metod akichjak endoskopiai USG zrewolucjoniwudziestoleciuichdiagnostykę,jednak w przypa go bólu brzucha badanie fizykalnejest niedo zastąpienia iciąglema podstawowe znaczenie. Oglądając brzuch, można ocenić jego kształt, stwierdzić ewentualnie uniesienie ponad poziom klatki piersiowej (wzdęcie), zewnętrzne przepukliny brzuszne, blizny po przebytych operacjach i wreszcie widoczne przez wiotkie powłoki żywe ruchy perystaltyczne jelit ("stawianie się jelit"). Zmiana toru oddechowego z brzusznego na piersiowy może być następstwem zapalenia otrzewnej, zaś "oszczędzanie" mięśni brzucha jest widoczne zwłaszcza u mężczyzn z przeponowym jego charakterem. Badanie dotykowe brzucha powinno się rozpoczynać od okolicy najmniej bolesnej. Badanie palpacyjne ma rozstrzygające znaczenie w zapaleniu otrzewnej lub przy jego podejrzeniu. Ograniczona lub rozlana bolesność uciskowa, wzmożone napięcie mięśniowe (obrona mięśniowa), czy wreszcie objaw Blumberga lub jego odpowiednik kaszlowy mają tu decydujące znaczenie. Badanie to zawsze powinno być przeprowadzone bardzo delikatnie, a w razie wątpliwości należy je często powtarzać w trakcie obserwacji szpitalnej. Szczególne trudności diagnostyczne przy badaniu dotykowym sprawiają chorzy leczeni steroidami lub lekami immunosupresyjnymi, u których objawy zapalenia otrzewnej mogą być bardzo słabo wyrażone. Badanie ręką chorego, u którego wystąpiła niedrożność mechaniczna jelita, zwykle nie wywołuje u niego bólu. Wyjątek stanowią uwięźnięte przepukliny, zazwyczaj bardzo bolesne przy dotyku. Osłuchiwanie całej jamy brzusznej jest trzecim podstawowym elementem badania fizykalnego przy podejrzeniu czy rozpoznawaniu ostrych chirurgicznych chorób jamy brzusznej. W rozlanym zapaleniu otrzewnej szmery perystaltyczne są słabe i z rzadka słyszalne, aż do całkowitej ciszy w jamie brzusznej. W ograniczonym zapaleniu otrzewnej objaw ten nie jest tak stały. W późnym okresie rozlanego zapalenia na skutek rozdęcia całego przewodu pokarmowego oraz nagromadzenia w nim dużej ilości treści płynnej i gazowej w związku z resztkową motoryką jelit mogą się okresowo pojawiać rzadkie, metaliczne szmery perystaltyczne.

13 / Ostre choroby jamy brzusznej 317

Tab. 13.4.

Podstawowe objawy różnicujące zapalenie otrzewnej i niedrożność mechaniczną Ból brzucha

Badanie dotykowe

Osłuchiwanie

Zapalenie otrzewnej

stały

objawy otrzewnowe

cisza

Niedrożność mechaniczna

falowy

brak objawów otrzewnowych

szmery metaliczne

W niedrożności mechanicznej typowym i charakterystycznym zjawiskiem akustycznym są dźwięczne, metaliczne odgłosy perystaltyczne zsynchronizowane z okresowym pojawianiem się bólów. Występuje ono w wyniku nagromadzenia dużej ilości treści płynnej oraz gazu w rozdętej ponad przeszkodą pętli jelitowej i pojawia się wraz ze wzmożoną falą perystaltyczną. Z czasem, jak już wspomniano, zjawisko to słabnie na skutek zmęczenia błony mięśniowej nadmiernie rozszerzonego jelita. Dlatego im dłużej trwa choroba, tym dłużej należy osłuchiwać brzuch (tab. 13.4). Stałym elementem badania przedmiotowego każdego chorego, a więc i chorego z zapaleniem otrzewnej lub mechaniczną niedrożnością jelit, jest badanie per rectum. Pozwala ono na znalezienie ewentualnych zmian nowotworowych w odbytnicy, stwierdzenie obniżenia zachyłka Douglasa i jego bolesności lub obecności wszczepów nowotworowych zwanych progiem Blumera. Równie ważnych informacji może dostarczyć obecność lub brak stolca w odbytnicy oraz jego zabarwienie lub domieszka świeżej krwi. Objawy zakażenia uogólnionego, takie jak podwyższona ciepłota ciała, dreszcze i przyspieszenie czynności serca, nie są typowymi objawami niedrożności. Ich obecność świadczy o toczącym się procesie zapalnym i jego zaawansowaniu w późniejszych okresach zapalenia otrzewnej. W każdym przypadku ostrej chirurgicznej choroby narządów jamy brzusznej nie wolno ograniczać się do badania oraz diagnostyki obrazowej jedynie brzucha. Konieczne jestdokładne zbadanie chorego, a zwłaszcza poznanie podstawowych parametrów układu krążenia poprzez pomiaryciśnieriia krwi oraz tętna, ocenę wielkości diurezy i ośrodkowego ciśriienia żylnego. Wraz z badaniem wskaźnika hematokrytu i pomiarem objętości płynu odessanego za pomocą zgłębnika żołądkowego, pozwalają one na ocenę objętości utraconego na zewnątrz i wysekwestrowanego płynu, a wielokrotnie powtarzane pozwalają na śledzenie przebiegu zmian zachodzących w toku leczenia.

13.1.2.3. Badania obrazowe Badania obrazowe są szeroko wykorzystywane w rozpoznawaniu chorób ostrego brzucha. W miarę doskonalenia technik coraz częściej korzysta się z tego rodzaju badań, zwłaszcza obecnie powszechnie dostępnej ultrasonografii. Najstarsza z metod obrazowania, jaką jest RTG, nadal odgrywa ważną rolę. Obecność gromadzącego się powietrza pod prawą kopułą przepony (najlepiej widocznego w pozycji stojącej) świadczy o przedziurawieniu przewodu pokarmowego w jego odcinku zawierającym dużo gazu.

Jest to równoznaczne z rozpoznaniem zapalenia otrzewnej, najczęściej na tle przedziurawienia wrzodu trawiennego. Przeglądowy radiogram jamy brzusznej umożliwia na ogół rozpoznanie niedrożności mechanicznej. Wykonany w pozycji stojącej lub leżącej uwidacznia poziomy płynu w poszerzonych jelitach, a ponadto zwykle pozwala określić, czy niedrożność dotyczy jelita cienkiego, czy też grubego. Rozdęcie kątnicy świadczy o umiejscowieniu przeszkody w jelicie grubym. Wokoło połowie przypadków niedrożności wywołanej kamieniem żółciowym na radiogramie przeglądowym, oprócz poszerzonych pętli z poziomami płynu, widać gaz w drogach żółciowych i niekiedy uwapniony złóg w jelicie cienkim. Należy jednak pamiętać, że niekiedy, w przypadku wysoko umiejscowionej przeszkody, brak jakichkolwiek zmian radiologicznych. Odpowiedź na trudne pytanie, często stawiane w przypadkach niedrożności zrostowej: czy chory kwalifikuje się do leczenia operacyjnego, czy też należy jeszcze kontynuować obserwację, próbuje się sformułować na podstawie radiogramu wykonanego z użyciem rozpuszczalnego środka cieniującego, podawanego doustnie lub też przez zgłębnik żołądkowy. Przedostanie się kontrastu w ciągu kilku godzin do kątnicy ma przemawiać za niepełną niedrożnością i możliwością dalszej bezpiecznej obserwacji. Postępowanie takie nie jest jednak powszechnie przyjęte i - jak się wydaje - ustępuje badaniom obrazowym, takim jak TK lub USG. Diametralnie inaczej należy postępować w przypadku niskiej niedrożności, gdzie diagnostykę trzeba uzupełnić badaniem endoskopowym lub wlewem kontrastowym. Tomografia komputerowa (TK) pozwala poszerzyć zakres danych uzyskanych na podstawie przeglądowego radiogramu; często można dzięki temu dostrzec guz nowotworowy powodujący niedrożność i określić poziom, do jakiego sięgają poszerzone pętle. Wreszcie, co bardzo ważne, można w ten sposób rozpoznać "zamkniętą", a więc zagrożoną martwicą pętlę jelitową. Tomografia komputerowa umożliwia uwidocznienie gazu w drogach żółciowych (aerocholia), co w połączeniu z rozdętymi pętlami jelit i widocznym w nich konkrementem pozwala rozpoznać niedrożność jelit spowodowaną kamieniem żółciowym. Wydaje się, że mimo tych licznych korzyści, z badania za pomocą TK warto korzystać jedynie w przypadkach poważnych wątpliwości rozpoznawczych, których nie wyjaśniająprostsze metody obrazowe. Taką właśnie metodą jest ultrasonografia (USG), coraz częściej ostatnio wykorzystywana w diagnostyce niedrożności. Pozwala ona, z równym prawdopodobieństwem, jak na podstawie RTG, rozpoznawać niedrożność mechaniczną, a poza tym określić, czy dotyczy ona jelita cienkiego, czy grubego. Uwidocznienie poszerzonego, o zgrubiałej ścianie, atonicznego, pozbawionego perystaltyki jelita przemawia za istnieniem "zamkniętej", zagrożonej martwicą pętli. Na swoisty obraz USG niedrożności wywołanej kamieniem żółciowym składa się, podobnie jak w badaniu przeglądowym czy tomografii komputerowej, obecność powietrza w drogach żółciowych, poszerzone pętle jelitowe i kamień przemieszczony poza pęcherzyk żółciowy. Nadal jednak, pomimo doskonalenia metod obrazowych, o rozpoznaniu i konieczności leczenia operacyjnego decyduje zespół objawów podmiotowych i przedmiotowych, ocenianych przez doświadczonego chirurga.

13.1.2.4. Badania laboratoryjne Badania laboratoryjne nie mają rozstrzygającego znaczenia dla rozpoznania, jednak informują o stopniu odwodnienia (wskaźnik hematokrytu), przesunięciach równowagi kwasowo-zasadowej (gazometria) i zmianach w składzie elektrolitowym osocza. Bardzo ważne jest oznaczenie stężenia glukozy, mocznika i kreatyniny. Rutynowo oznacza się liczbę leukocytów. Wyraźne jej zwiększenie może przemawiać za istnieniem procesu zapalanego. Rozpoznanie zapalenia otrzewnej oraz niedrożności mechanicznej opiera się na wywiadzie, a przede wszystkim - na badaniu fizykalnym jamy brzusznej. Wprawdzie charakter bólu, oglądanie brzucha, jego badanie dotykowe i osłuchiwanie mają decydujące znaczenie, jednak badania obrazowe mogą ułatwić rozpoznanie. W ostrych chirurgicznych chorobach narządów jamy brzusznej zmiany mają charakter nie tylko miejscowy, ale też ogólnoustrojowy, dlatego nie wolno ograniczyć się wyłącznie do badania i diagnostyki obrazowej brzucha. Niezbędne jest też poznanie podstawowych parametrów układu krążenia poprzez pomiary ciśnienia i tętna, ocenę wielkości diurezy i ośrodkowego ciśnienia żylnego. Wraz z badaniem wskaźnika hematokrytu i pomiarem objętości płynu odessanego za pomocą zgłębnika żołądkowego umożliwiają one oszacowanie objętości płynu utraconego z przestrzeni pozakomórkowej. Badania biochemiczne są niezbędne w zaawansowanych przypadkach niedrożności, a także u osób starszych, często obciążonych takimi chorobami, jak niewydolność oddechowa, krążenia bądź nerek, cukrzyca itp. Pozwalają one bliżej poznać zaburzenia funkcji tych układów i narządów, dzięki czemu można chorego właściwie przygotować do operacji. Wielokrotne powtarzanie badań pozwala śledzić zmiany zachodzące w toku leczenia. W przypadku zapalenia otrzewnej oraz niedrożności mechanicznej dochodzi do podobnych zaburzeń metabolicznych w ustroju. W zapaleniu otrzewnej, zwłaszcza pierwotnie bakteryjnym, od początku działa bardzo nasilony czynnik septyczny jakim jest obecność zakażonej treści w jamie otrzewnej. Na zakres zmian metabolicznych i ich dynamikę wpływa czas trwania choroby, rozległość i rodzaj procesu zapalnego, a w niedrożności mechanicznej - lokalizacja przeszkody, ale także wiek chorego i stan jego zdrowia przed rozwinięciem się zespołu ostrego brzucha.

13.2. ZAPALENIE OTRZEWNEJ Zapalenie otrzewnej to odpowiedź owej największej powierzchni surowicówkowej ustroju na przedostanie się do niej niezakażonego płynu ustrojowego (np. krwi) lub - znacznie częściej - treści zawierającej bogatą tlenową oraz beztlenową florę bakteryjną. W każdym z tych przypadków dochodzi do niedrożności porażennej przewodu pokarmowego z opisanymi wcześniej następstwami ogólnoustrojowymi. Mogą one być niewielkie, gdy treść w jamie otrzewnej jest jałowa, choroba trwa krótko lub zakażenie ma charakter ograniczony; stają się natomiast bardzo groźne przy rozlanym bakteryjnym zapaleniu otrzewnej, obejmującym całąjamę brzuszną,

13.2.1. Klasyfikacja zapaleń otrzewnej Klasyczny, sp<>tykanyw piśmiennictwie, podział na zapalenie pierwotne i wtórne otrzewnej nie ma większego znaczenia klinicznego.

Pierwotne zapalenie otrzewnej występuje bardzo rzadko i jest następstwem zakażenia płynu nadmiernie gromadzącego się w jamie otrzewnej bez uszkodzenia znajdujących się w niej narządów jamistych. Zdarza się na przykład w przebiegu marskości wątroby czy niewydolności nerek i występuje zwłaszcza u chorych leczonych dializami otrzewnowymi. Nie charakteryzuje się gwałtownym początkiem i nie towarzyszą mu typowe, wymienione poprzednio objawy. Do pierwotnego zapalenia otrzewnej można też zaliczyć - dzisiaj wstępujące wyjątkowo - zakażenie gruźlicze o zupełnie odmiennym, przewlekłym przebiegu. Najczęściej spotyka się wtórne zapalenie otrzewnej, które swe źródło ma w narządach jamy brzusznej i przeważnie łączy się z przerwaniem szczelności (przedziurawieniem) ściany przewodu pokarmowego lub zmianami zapalnymi w obrębie narządu rodnego. Poważny wpływ na przebieg zapalenia otrzewnej, rozmiary zaburzeń metabolicznych i rokowanie ma zakażenie, co zostało uwzględnione w podziale wyróżniającym chemiczne i bakteryjne zapalenie otrzewnej. Najczęściej jednak w praktyce zwraca się uwagę na rozległość procesu zapalnego, odróżniając dwie postaci kliniczne, a mianowicie ograniczone i rozlane zapalenie otrzewnej. 13.2.1.1. Chemiczne zapalenie otrzewnej Do chemicznego zapalenia otrzewnej dochodzi, gdy treść płynna dostająca się do jamy otrzewnej nie jest początkowo zakażona. W praktyce klinicznej można wyróżnić kilka takich sytuacji: przedziurawienie wrzodu trawiennego dwunastnicy, a czasem także żołądka; wydostający się do otrzewnej sok żołądkowy zawiera - ze względu na swą kwaśność - nieliczną i mało zjadliwą florę bakteryjną; wylanie się krwi do jamy otrzewnej, na przykład w wyniku pęknięcia ciąży pozamacicznej; do chemicznego zapalenia otrzewnej dochodzi na skutek krwawienia w następstwie obrażeń brzucha (do jamy otrzewnej może przedostać się także mocz). Szczegółowo zagadnienie to zostanie omówione w dalszej części podręcznika. W początkowym okresie ostrego zapalenia trzustki, jak również w .rzadko występującym żółciowym zapaleniu otrzewnej, gromadząca się płynna treść może nie być zakażona. Chemiczne zapalenie otrzewnej może wywoływać burzliwe objawy kliniczne i wszystkie opisane następstwa związane z przemieszczeniami płynu pozakomórkowego ijego zablokowaniem w "trzeciej przestrzeni". Nie powoduje jednak w ustroju - do chwili, gdy płyn w jamie otrzewnej zostanie zainfekowany - następstw rozległego zakażenia bakteryjnego. Krwotok do jamy brzusznej może być groźny

13I Ostrechorobyjamy brzusznej 319

ze względu na zmniejszenie objętości krwi krążącej i związane z tym następstwa hemodynamiczne, a nie z powodu przemieszczenia się płynu pozakomórkowego.

13.2.1.2. Bakteryjne zapalenie otrzewnej Rozlane bakteryjne zapalenie otrzewnej zdarza się znacznie częściej niż chemiczne. Przedostawanie się treści z całego dalszego (poza żołądkiem i dwunastnicą) odcinka przewodu pokarmowego do otrzewnej powoduje jej zakażenie bakteryjne (tlenowcami, jak i beztlenowcami). Rodzaj rozwijającego się zakażenia bakteryjnego związany jest z odcinkiem przewodu pokarmowego (poza żołądkiem i dwunastnicą), z którego wydobywa się do otrzewnej treść jelitowa. Spośród drobnoustrojów tlenowych Gram-ujemnych dominują: E. coli, Proteus oraz grupa EnterobacterKlebsiella, a z Gram-dodatnich Enterococcus. Beztlenowe to: Bacteroides, Clostridium oraz ziarenkowce beztlenowe. Tak więc działają zarówno egzo-, jak i endotoksyny ze wszystkimi groźnymi dla ustroju następstwami. Można powiedzieć, że rozlane bakteryjne zakażenie tej przestrzeni surowicówkowej stanowi przykład jednego z najgroźniejszych dla ustroju zakażeń, a zaniechanie leczenia operacyjnego chorych, u których ono występuje, często prowadzi do ich zgonu.

13.2.1.3. Ograniczone zapalenie otrzewnej W każdym przypadku, gdy do jamy brzusznej przedostaje się zawartość przewodu pokarmowego w niedużej objętości, a zakażenie rozwija się stopniowo, wraz z przedostawaniem się do niej bakterii dochodzi początkowo do zlokalizowanego, ograniczonego zapalenia. Później dalszy przebieg choroby może być różny: szybko przeprowadzona operacja likwiduje źródło zakażenia; III zakażenie w różnym czasie rozprzestrzenia się na całą jamę brzuszną; dzięki zdolnościom otrzewnej do wysięku włóknikowego, tworzenia się zlepów pętli jelitowych i sieci większej powstaje naciek zapalny (np.okołopęcherzykowy czy - rzadziej - okołowyrostkowy); III powstaje w otrzewnej ograniczone ognisko ropne, np. ropień podprzeponowy lub w jamie Douglasa (excavatio rectovesicalis, excavatio rectouterindi.

13.2.1.4. Rozlane zapalenie otrzewnej Rozlane zapalenie otrzewnej to proces toczący się w całej jamie otrzewnej. Dochodzi do niego, gdy duża objętość

Tab. 13.5. Najczęstsze przyczyny zapalenia

treści rozlewa się w tej przestrzeni lub (rzadziej) gdy rozprzestrzenia się pierwotnie ograniczone ognisko zakażenia. Może ono mieć charakter pierwotnie chemicznego zapalenia otrzewnej lub od razu zapalenia bakteryjnego.

13.2.2. Przyczyny zapalenia otrzewnej Najczęstsze przyczyny zapalenia otrzewnej przedstawiono w tabeli 13.5.

13.2.2.1. Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego jest najczęstszą chorobą wywołującą - w związku ze zmianami zapalnymi lub zakażeniem w obrębie jamy brzusznej - porażenną niedrożność przewodu pokarmowego. Dotyczy to zarówno mężczyzn, jak i kobiet, i może wystąpić w każdym wieku. W ostatnim dziesięcioleciu w najpoważniejszych czasopismach chirurgicznych pojawiły się liczne artykuły poświęcone ostremu zapaleniu wyrostka robaczkowego. Zainteresowanie to wynika głównie z niespotykanego dziś w innych chorobach szczególnie dużego odsetka mylnych rozpoznań przedoperacyjnych, co przy częstości tej choroby sprawia, że następstwa ewentualnych błędów mogą dotykać znacznej liczby osób. Ponadto zwrócono większą uwagę na takie późne skutki wycięcia wyrostka robaczkowego, jak niedrożność mechaniczna jelit czy niepłodność. Ostre zapalenie wyrostka jest częstą chorobą zwłaszcza u rasy białej. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety. Według szacunków chirurgów amerykańskich co piętnasty człowiek chorował lub w ciągu życia zachoruje na ostre zapalenie wyrostka robaczkowego. W Danii ocenia się, że aż u 17% populacji usunięto wyrostek robaczkowy. W ostatnich latach w Polsce, pomimo niewielkiej tendencji spadkowej, ponad 40% doraźnych operacji w obrębie jamy brzusznej wykonuje się z powodu ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego. Szczyt zachorowań przypada na drugą, trzecią i początek czwartej dekady życia chorych; prawidłowość ta nie ulega wyraźniejszej zmianie. Coraz wyższa staje się jednak średnia wieku operowanych, gdyż ostre zapalenie wyrostka robaczkowego zdarza się też u ludzi w podeszłym wieku, a w całej populacji osób starszych jest coraz więcej. 13.2.2.1.1. Patofizjologia Przyczyny ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego nadal nie są w pełni poznane.

otrzewnej

Mężczyżni

Kobiety

ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

przedziurawienie wrzodu trawiennego

stany zapalne narządu rodnego

zapalenie trzustki i pęcherzyka żółciowego

zapalenie pęcherzyka żółci 0wego i trzustki

Ponieważ błona śluzowa wyrostka produkuje w ciągu doby około 2-3 mI śluzu, to w razie zablokowania odpływu ciśnienie szybko w nim rośnie, wywierając nacisk na ściany, co zatrzymuje przepływ krwi przez drobne naczynia. Dochodzi do powstania owrzodzeń błony śluzowej i pene-

tracji bakterii w ścianę wyrostka. Inwazja bakteryjna nasila obrzęk, coraz więcej naczyń staje się niedrożnych. Cała ta sekwencja zjawisk może w ciągu kilku godzin doprowadzić do znacznego niedokrwienia ściany wyrostka robaczkowego i powstania ognisk martwicy, przez które flora bakteryjna masowo przenika do jamy otrzewnej. Od charakteru zmian w wyrostku robaczkowym, jego położenia anatomicznego oraz zjadliwości bakterii i zdolności obronnych organizmu gospodarza zależy dalszy przebieg choroby. Istnieje wiele podziałów określających stan wyrostka robaczkowego. Jeden z nich, oparty na spostrzeżeniach śródoperacyjnych i badaniu mikroskopowym, jest następujący: li li

li

niezmieniony wyrostek robaczkowy; niepowikłane zmiany zapalne (zmiany zapalne lub zgorzelinowe bez przedziurawienia); powikłane zmiany zapalne (przedziurawienie zgorzelinowego wyrostka lub rozlane zapalenie otrzewnej).

Opisane zmiany w ścianie wyrostka wywołują różną odpowiedź ze strony otrzewnej. Może mieć ona postać od ograniczonego odczynu zapalnego począwszy, aż po rozlane zapalenie otrzewnej. Rzadziej dochodzi do odizolowania zapalnie zmienionego wyrostka od wolnej jamy otrzewnej poprzez włóknikowy zlep pętli jelitowych i sieci w jego otoczeniu. Powstaje wtedy naciek okołowyrostkowy. Ostre zapalenie wyrostka przebiega zatem w różny sposób. Zgodnie z innym podziałem, rozwój zmian w wyrostku robaczkowym rozpoczyna się ogniskami zapalnymi, poprzez zmiany o charakterze ropowiczym, zgorzelinowym, aż do przedziurawienia i ograniczonego lub rozlanego zapalenia otrzewnej. Około 15-20% chorych już w chwili przyjęcia do szpitala demonstruje różnego stopnia objawy zapalenia otrzewnej. Uważa się, że nie ma prostej zależności między wystąpieniem zapalenia otrzewnej a czasem trwania choroby. Jej rozlana postać znacznie częściej zdarza się u dzieci i ludzi starszych niż u osób w średnim wieku. U niektórych osób przyjętych do szpitala objawy miejscowe mogą się w krótkim czasie cofać i nieraz po kilkulub kilkunastogodzinnej obserwacji zupełnie ustąpić. Takie obserwacje kliniczne wskazują, że ostry stan zapalny wyrostka robaczkowego jest odwracalny. Fakt ten był znany od dawna, a także z bliskiej nam historii, dostarczającej liczne opisy przebiegu choroby marynarzy łodzi podwodnych, sugerujące, że ostre zapalenie wyrostka robaczkowego zostało skutecznie wyleczone bez operacji. 13.2.2.1.2. Rozpoznanie U większości pacjentów na początku choroby, gdy zmiany zapalne są ograniczone do wyrostka, ból o charakterze stałym, przewodzony nerwami układu autonomicznego jest umiejscowiony w nadbrzuszu lub okolicy pępka. Gdy po kilku lub kilkunastu godzinach proces zapalny obejmie też otrzewną ścienną, bodźce bólowe przekazywane są również drogą nerwów somatycznych, co sprawia, że lokalizuje się on głównie nad prawym talerzem biodrowym. Na ogół bólom towarzyszy brak apetytu, nudności, a niekiedy wymioty oraz zatrzymanie wiatrów i stolca. Ciepłota ciała może być nieco podwyższona, tętno zwykle przyspieszone. Wartościowym objawem rozpoznawczym jest bolesność uciskowa oraz obrona mięśniowa nad prawym dołem bio-

drowym oraz ból nasilający się przy odrywaniu ręki od powłok (objaw Blumberga). Podobną wartość rozpoznawczą ma objaw kaszlowy, czyli występujące podczas kaszlu nasilenie bólu nad prawym talerzem biodrowym. Tymczasem mniej stały jest, często wymieniany w podręcznikach, objaw Rovsinga, czyli ból w prawym podbrzuszu pojawiający się przy ucisku lewego dolnego kwadrantu brzucha. Mogą pojawiać się też inne objawy, zwłaszcza u dzieci (np. biegunki), a obraz może się zmieniać ze względu na wygasanie ogniska zapalnego, powstanie nacieku lub objęcie procesem zapalnym całej jamy otrzewnej. W rozlanym zapaleniu otrzewnej bolesność uciskowa, obrona mięśniowa i objaw Blumberga obejmują cały brzuch. W tych przypadkach, gdy chory jest badany po raz pierwszy, trudno czasami stwierdzić, czy źródłem rozlanego zapalenia otrzewnej był wyrostek robaczkowy. Ze względu na bakteryjny charakter zapalenia, w zależności od czasu jego trwania pogarsza się stan ogólny chorego. Obraz kliniczny ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego często odbiega od wyżej przedstawionego i może być bardzo zróżnicowany. Anatomiczne odmiany położenia wyrostka robaczkowego, zwłaszcza gdy znajduje się do tyłu od kątnicy, istotnie rzutują na charakter objawów miejscowych i mogą znacznie utrudniać rozpoznanie. Ponadto zbliżone objawy mogą dawać inne zmiany chorobowe toczące się w najbliższym otoczeniu, zwłaszcza w drogach moczowych i narządzie rodnym. Ponieważ również badania obrazowe i biochemiczne są zawodne, poprawne rozpoznanie często nie jest łatwe. Szczególne trudności diagnostyczne występują w przypadku ciężarnych, między innymi ze względu na powiększoną macicę i zmieniające się w tym stanie ułożenie wyrostka. W dobie szybkiego pogłębiania się wiedzy o procesach zapalnych, znakomitych metod diagnostycznych, takich jak USG, TK, MRI, oraz mało inwazyjnych, endoskopowych technik diagnostycznych i leczniczych, ostre zapalenie wyrostka robaczkowego pozostaje chorobą o wciąż niejasnej etiologii, a także o niespotykanym w przypadku innych chorób odsetku błędnych rozpoznań przedoperacyjnych, ocenianych na \O do nawet ponad 30%. W związku z tym, że na wielu oddziałach decyzja o operacji wyrostka robaczkowego i jej wykonanie jest pierwszym samodzielnym krokiem i sprawdzianem umiejętności młodego chirurga, zrozumiałe staje się, że odsetek niepotwierdzonych rozpoznań przedoperacyjnych jest bardzo duży. Zdając sobie z tego sprawę i mając świadomość, że negatywne następstwa wycięcia wyrostka robaczkowego mogą ujawnić się po wielu nawet latach, podjęto wielokierunkowe badania w poszukiwaniu nowych sposobów mających poprawić trafność przedoperacyjnego rozpoznania. Jeden kierunek polega na tworzeniu skal oceny grupując objawy i wyniki badań dodatkowych, głównie biochemicznych, którym przyporządkowuje się różną wartość punktową. Do najbardziej znanych należy skala Alvarado lub jej modyfikacje (tab. 13.6). Przy korzystaniu z innych, bardziej złożonych skal, nieodzowne wręcz staje się użycie komputera; należy wszak pamiętać, że to człowiek wprowadza nawet najbardziej precyzyjne informacje, poddając je ocenie w sposób subiektywny. W ramach innego kierunku badań oparto się na badaniach dodatkowych, głównie obrazowych, takich jak USG czy - od niedawna - TK. Okazało się jednak, że ich wartość diagnostyczna polega nie tyle na potwierdzeniu podejrze-

13/ Ostrechorobyjamy brzusznej 321

Tab. 13.6. Skala Alvarado Objawy

Punkty

wędrowanie bólu z nadbrzusza do prawego dolnego kwadrantu brzucha

1

brak apetytu

1

nudności i wymioty

1

obrona mięśniowa

2

objaw otrzewnowy

Blumberga

1

temp. powyżej 37,3'(

1

leukocytoza powyżej 10 000 xl 0'/1

2

przesunięcie obrazu krwinek białych w lewo

1

Jeżeli suma punktów

jest <4, to nie jest to ostre zapalenie

robaczkowego; jeśli wynosi 5-6, to chory wymaga to należy operować

wyrostka

obserwacji;

gdy jest> 7,

nia stanu zapalnego wyrostka, ile na uwidocznieniu innych zmian patologicznych narządów jamy brzusznej, mogących mieć podobną symptomatologię, takich jak np. kamica żółciowa czy kamica dróg moczowych. Ostatnie doświadczenia z TK, zwłaszcza w jej odmianie spiralnej, wskazują, że obrazowanie okolicy wyrostka przynosi dobre wyniki; trudno jednak mówić o powszechności tej metody. Scyntygrafia z użyciem leukocytów znakowanych izotopem technetu 99Tcrównież pozwala na dużą trafność rozpoznań, jednak ze względów oczywistych metoda ta ma dziś wartość eksperymentu i jest odległa od codziennej praktyki nawet dobrze wyposażonego szpitala. Żadne z badań biochemicznych nie ma większego znaczenia rozpoznawczego, chociaż łączna ocena podwyższonej liczby leukocytów we krwi obwodowej i zwiększone stężenie białka C, stanowiącego wskaźnik ostrej fazy, czy zwiększona liczba młodych postaci granulocytów obojętnochłonnych, lub też podwyższony stosunek granulocytów obojętnochłonnych do limfocytów, mogą mieć pewne znaczenie praktyczne, ale - co zawsze należy podkreślać - przy zgodnym obrazie klinicznym. Niezbędną stałą składową badań analitycznych jest badanie moczu, które pozwala zwrócić uwagę na zmiany w drogach moczowych lub istnienie poważnych zaburzeń metabolicznych, np. cukrzycy. Kobiety, szczególnie w okresie rozrodczym, powinny być zbadane przez ginekologa. Badanie to pozwala wykryć ewentualne zmiany patologiczne narządu rodnego. Należy jednak pamiętać, że nawet przy rozpoznaniu takich zmian nie można wykluczyć ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, dlatego też w przypadku objawów otrzewnowych właściwym postępowaniem jest leczenie operacyjne. Coraz lepsze poznanie negatywnych następstw "zbędnej" operacji, a co za tym idzie - waga trafności przedoperacyjnych rozpoznań ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego, skłoniła wielu chirurgów do podejmowania decyzji o operacji dopiero po krótkiej, zwykle nie dłuższej niż kilka godzin, szpitalnej obserwacji chorego. Takie postępowanie pozwala zmniejszyć odsetek "zbędnych" appendektomii do około 10%. Z ostrożną kwalifikacją do zabiegu wiąże się niebezpieczeństwo nadmiernego przedłużenia obserwacji, co może wpłynąć na zwiększenie odsetka chorych, u których doszło już do rozlanego zapalenia otrzewnej. Za dopuszczalne granice rozsądnej i wyważonej kwalifikacji

uważa się 10-15% "zbędnych" operacji i 15% chorych operowanych w stadium zapalenia otrzewnej. Zupełnie inny obraz kliniczny występuje w przypadku chorego, który zgłasza się do szpitala z naciekiem okołowyrostkowym. Mogą to być chorzy, u których podczas pierwszego badania lekarz nie rozpoznał ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego. Istnieje też druga możliwość: ponieważ typowe, wcześniej opisane objawy subiektywne szybko mogą się zmniejszyć, to niektórzy chorzy zgłaszają się do chirurga dopiero po kilku dniach ze względu na niewielkie, ale nadal utrzymujące się dolegliwości. Chorzy ci skarżą się zwykle na umiarkowany ból zlokalizowany w prawym podbrzuszu. W rzucie kątnicy wyczuwa się tkliwy, nieruchomy guz, a pozostałe części brzucha są niebolesne, bez obrony mięśniowej i objawu Blumberga. Ciepłota ciała jest miernie podwyższona. Podczas badania przez odbyt można niekiedy stwierdzić bolesność lub obniżenie zagłębienia Douglasa.

13.2.2.1.3. Leczenie Od lat dwudziestych ubiegłego wieku w praktyce chirurgicznej obowiązuje zasada, aby nie przeoczyć ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego; a zatem operować, gdy upoważniają do tego objawy, jednak ze świadomością, że rozpoznanie przedoperacyjne może się nie potwierdzić. Z taką sytuacją spotykamy się zwłaszcza u kobiet w wieku rozrodczym, ze względu na liczne inne potencjalne źródła dolegliwości bólowych w podbrzuszu. Powszechnie obowiązującą zasadą pozostaje wycięcie wyrostka robaczkowego. Zazwyczaj jest to operacja "otwarta", jednak ostatnio w wielu ośrodkach korzysta się również z techniki laparoskopowej. Mimo coraz bogatszego doświadczenia, nadal toczy się spór o wartość laparoskopowej appendektomii. Współcześnie ocenia się, że liczba powikłań pooperacyjnych jest podobna, jednakże laparoskopia jest droższa. Metoda laparoskopowa może być przydatna w przypadkach wątpliwych diagnostycznie, szczególnie u młodych kobiet, w przypadku których odsetek błędów diagnostycznych jest najwyższy, poza tym przy wykorzystaniu tej techniki można zaopatrzyć wiele zmian w narządzie rodnym. Tego rodzaju postępowanie rozpoznawcze nie może być jednak stosowane bez żadnych ograniczeń, gdyż nie jest wolne od niebezpieczeństw związanych tak ze znieczuleniem, jak i samą techniką laparoskopii. Wielu zwolenników ma drenowanie otrzewnej po usunięciu zgorzelinowo zmienionego wyrostka lub w przypadku chorych z rozlanym zapaleniem otrzewnej. Jednak panuje również pogląd, że duże możliwości obronne otrzewnej po usunięciu źródła zakażenia pozwalają w większości przypadków na jej szczelne zamknięcie, zaś drenaż jest uzasadniony głównie wtedy, gdy istnieje podejrzenie nieszczelności przewodu pokarmowego. Po operacji z powodu rozlanego zapalenia otrzewnej lub zgorzeli wyrostka robaczkowego często zakłada się szew pierwotny odroczony. Wydaje się, że ten sposób skuteczniej zabezpiecza powłoki przed rozwojem zakażenia niż sam dren pozostawiony w ranie. Niezbędnym uzupełnieniem operacji wykonanej z powodu ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego jest pozajelitowe podanie antybiotyku, którego spektrum powinno obejmować również bakterie Gram-ujemne i beztlenowe.

Współcześnie śmiertelność pooperacyjna po wycięciu zmienionego zapalnie wyrostka robaczkowego jest bardzo mała - ocenia się ją na około 0,1%. Jednak rozlane zapalenie otrzewnej, czas jego trwania, a zwłaszcza podeszły wiek chorego stanowią niekorzystne cechy rokownicze i mogą zwielokrotnić niewielki - w niepowikłanych przypadkach - odsetek zgonów pooperacyjnych. W przypadku nacieku okołowyrostkowego u dorosłych postępowanie jest na ogół zachowawcze i polega na pozajelitowej podaży antybiotyku. Przeważa opinia, że w przypadku, gdy naciek się cofnie (co zdarza się najczęściej), odroczona appendektomia nie ma uzasadnienia, gdyż szansa nawrotu ostrego stanu zapalnego jest w tym przypadku podobna, jak wśród zdrowych dotychczas osób. Mniej liczną grupę stanowią zwolennicy wykonania doraźnej operacji u dorosłych, u których stwierdzono wyczuwalny naciek. Uważają oni, że taki zabieg skraca okres leczenia, zapobiega nawrotowym ostrym zapaleniom wyrostka robaczkowego, a także pozwala uniknąć pomyłek rozpoznawczych. Jeżeli bolesny guz nad prawym talerzem biodrowym nie cofa się w ciągu około dwóch tygodni, to w celu wyjaśnienia jego charakteru konieczne jest - zwłaszcza u starszych osób - wykonanie doodbytniczego wlewu środka cieniującego lub kolonoskopii. Nasilenie się bolesności nacieku, podwyższona ciepłota ciała, zwłaszcza popołudniowa (niekiedy z dreszczami), świadczy o formowaniu się ropnia. Rozstrzygające znaczenie ma tu USG, która wykazuje płynną treść w centralnej części nacieku. Leczenie polega na nacięciu i drenażu jamy ropnia (obecnie najczęściej jest to przezskórne zdrenowanie ropnia pod kontrolą USG). Wspomniane wcześniej spostrzeżenia o cofaniu się dolegliwości i objawów nasuwających podejrzenie ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego skłoniły lekarzy (w Szwecji) do podjęcia próby leczenia zachowawczego. Zrezygnowano w nim z karmienia doustnego, a zaordynowano pozajelitową podaż płynów i leczenie antybiotykiem o szerokim spektrum. U prawie wszystkich chorych, wobec których wdrożono tego typu leczenie, wcześniej ograniczone do prawego podbrzusza objawy sugerujące ostre zapalenie wyrostka robaczkowego ustępowały całkowicie. Należy jednak dodać, że ponad Y3 tych chorych została zoperowana kilka miesięcy później ze względu na nawrót dolegliwości. Opisana tu próba leczenia nieoperacyjnego ma jednak charakter doświadczenia klinicznego i nie ma dla niej miejsca w codziennej praktyce chirurgicznej. Nadal więc powszechnie obowiązuje zasada leczenia operacyjnego ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego; decyzja o operacji zapada na podstawie objawów podmiotowych i przedmiotowych, a na trafność rozpoznania najpoważniejszy wpływ ma staranność badania, w razie potrzeby krótkotrwała obserwacja szpitalna i - co bardzo ważne - doświadczenie badającego. Ostre zapalenie wyrostka robaczkowego jest chorobą o niespotykanym w innych jednostkach chorobowych odsetku błędnych rozpoznań przedoperacyjnych, przekraczającym nawet 30%. Nowoczesne metody obrazowe, powszechnie dziś stosowane, nie zmieniły tej sytuacji. Na zwiększenie trafności rozpoznań najistotniejszy wpływ ma .• badania, w razie potrzeby krótkotrwała obserwacja italna i- co bardzo ważne - doświadczenie badającego.

13.2.2.2.

Przedziurawienie wrzodu trawiennego W Polsce przypadki przedziurawień wrzodu trawiennego występują częściej wśród mieszkańców miast niż w populacji wiejskiej (ogółem około 22 zachorowań rocznie na \00 000 mieszkańców). Około \O-krotnie częściej występują przypadki przedziurawienia wrzodu dwunastnicy niż żołądka. Do perforacji wrzodu dwunastnicy może dojść u osób w każdym wieku (średnia wieku chorych mężczyzn wynosi 45 lat ijest o ponad \O lat niższa niż u kobiet). Znacznie częściej chorują mężczyźni, jednak w ciągu ostatnich trzydziestu lat odnotowano wyraźną zmianę w częstości występowania u obu płci, gdyż w ostatniej dekadzie minionego wieku odsetek kobiet zwiększył się z \O do 30%. Wyraźne różnice częstości zachorowań zależą od okresu, w jakim prowadzono badania, pory roku, kraju, a nawet regionu, co sugeruje, że na wystąpienie tego powikłania choroby wrzodowej dwunastnicy poważny wpływ mają szeroko pojęte czynniki środowiskowe. Inaczej wygląda charakterystyka chorych, u których doszło do przedziurawienia wrzodu żołądka. Średnia wieku w tej grupie chorych wynosi około 55 lat, a zatem jest o dekadę wyższa niż osób leczonych z powodu przedziurawienia wrzodu dwunastnicy. Nie odnotowuje się też różnic w zależności od płci, gdyż kobiety chorują równie często, jak mężczyźni. 13.2.2.2.1. Patofizjologia Przedziurawieniu ulegają najczęściej owrzodzenia dwunastnicy zlokalizowane tuż za odźwiernikiem na jej wolnej, przedniej ścianie. Wylewa się wtedy do jamy otrzewnej treść żołądkowa o bardzo niskim pH. Kwaśny sok żołądkowy powoduje bardzo mocne podrażnienie otrzewnej ściennej i znajdujących się w niej zakończeń nerwów somatycznych, co staje się przyczyną gwałtownego, nagłego, bardzo silnego bólu całego brzucha. Do jamy otrzewnej dostaje się też - wraz z płynną zawartością żołądka - połknięte powietrze. W związku z dużą kwaśnością soku żołądkowego płyn znajdujący się w jamie otrzewnej pozostaje jałowy przez kilka, a niekiedy nawet kilkanaście godzin. To początkowo chemiczne zapalenie otrzewnej po pewnym czasie zmienia się w bakteryjne, gdyż ze względu na porażenie perystaltyki jelitowej flora bakteryjna stopniowo przenika z atonicznych jelit do wolnej jamy otrzewnej. Dołączający się wtedy czynnik septyczny nasila zmiany ogólnoustrojowe, które w pierwszych godzinach choroby były niewielkie. W patogenezie choroby wrzodowej, zwłaszcza dwunastnicy, ważną rolę odgrywa zakażenie Helicobacter pylori. Dotychczasowe obserwacje wskazująjednak, że wśród chorych, u których doszło do przedziurawienia wrzodu dwunastnicy, do zakażenia Helicobacter pylori dochodzi równie często, jak w całej populacji, a rzadziej niż u chorych z niepowikłaną chorobą wrzodową, Anatomiczne usytuowanie żołądka i dwunastnicy, w najbliższym sąsiedztwie których znajduje się wątroba z pęcherzykiem żółciowym, poprzecznica wraz z krezką i siecią większą, a także żywy odczyn zlepny otrzewnej mogą doprowadzić w bardzo krótkim czasie do "oklejenia się" perforacji, a więc ograniczenia zapalenia otrzewnej i zlokalizowania objawów w obrębie prawego podżebrza.

13 / Ostre choroby jamy brzusznej 323

Jednak duża zazwyczaj objętość wylewającego się soku żołądkowego zaburza takie następstwo zdarzeń, tak więc do "oklejenia" przedziurawienia dochodzi najczęściej w szpitalu, po rozpoczęciu odsysania treści żołądkowej. Owrzodzenia żołądka są z reguły zlokalizowane na krzywiźnie mniejszej i w jej pobliżu na ścianie tylnej. W porównaniu z dwunastnicą, ściany żołądka są grubsze i przylegają do trzustki i wątroby, co sprzyja raczej drążeniu. Znacznie mniejszą liczbę przypadków perforacji wrzodu żołądka można tłumaczyć zatem nie tylko rzadszym jego występowaniem, ale też innymi warunkami anatomicznymI. Ponieważ u chorych na wrzody żołądka kwaśność żołądkowa na ogół nie jest zwiększona, po przedziurawieniu żołądka flora bakteryjna rozwija się w otrzewnej wcześniej i łatwiej. 13.2.2.2.2.

Rozpoznanie Nagle pojawiający się bardzo silny, stały ból całego brzucha, szybko występująca rozległa, żywa bolesność uciskowa, wyraźna obrona mięśniowa i objaw Blumberga - to charakterystyczny zespół objawów pozwalający nabrać przekonania, że ma się do czynienia z rozlanym zapaleniem otrzewnej. Nagłość wystąpienia dolegliwości wskazuje, że doszło do szybkiego i masywnego przedostania się z przewodu pokarmowego do wolnej jamy otrzewnej dużej objętości silnie drażniącej treści, czyli kwaśnego soku żołądkowego. U przeważającego odsetka chorych, u których doszło do przedziurawienia wrzodu trawiennego, przy opukiwaniu stwierdza się - w związku z obecnością gazu w wolnej jamie otrzewnej -- brak stłumienia wątrobowego. Na przeglądowym radiogramie jamy brzusznej wykonanym w pozycji stojącej u 31. chorych widać gaz zgromadzony pomiędzy wątrobą a przeponą. Są to jednak objawy, które potwierdzają rozpoznanie, ale ich brak nie upoważnia do wykluczenia perforacji. U kilku procent chorych może dojść do "oklejenia się" perforacji i wtedy objawy zapalenia otrzewnej mogą być ograniczone. Jako czynniki rozpoznawcze pozostają wówczas jedynie bolesność uciskowa i obrona mięśniowa, zlokalizowane w nadbrzuszu i prawym podżebrzu. 13.2.2.2.3.

Leczenie Przedziurawienie wrzodu dwunastnicy Wobec bardzo silnych, nagle pojawiających się dolegliwości bólowych większość chorych, u których doszło do przedziurawienia wrzodu dwunastnicy, dociera do szpitala już w pierwszych godzinach choroby (zwłaszcza w większych skupiskach ludności). Dzięki temu u wielu chorych zmiany zapalne w jamie otrzewnej nie są zbyt zaawansowane i nie dołączył się jeszcze do nich czynnik septyczny. W związku z tym leczenie operacyjne często może być podjęte, zanim rozwinie się cały łańcuch ogólnoustrojowych zmian patofizjologicznych, typowych dla zaawansowanego, rozlanego zapalenia otrzewnej. Po przyjęciu do szpitala leczenie rozpoczyna się od uzupełniania utraconego płynu przestrzeni pozakomórkowej. W pierwszych godzinach choroby jego utrata jest sto-

sunkowo niewielka, zatem ubytki te mogą być szybko wyrównane. Podstawowym celem operacji jest usunięcie przyczyny zapalenia otrzewnej, a więc zamknięcie przedziurawienia. Najprostszym sposobem jest zszycie otworu perforacyjnego pojedynczymi szwami. Inna metoda (sposób Grahama) polega na zamknięciu przedziurawienia naszytym dobrze unaczynionym płatem sieci. Przedziurawienie z reguły znajduje się na przedniej ścianie dwunastnicy, tuż za odźwiernikiem, a więc w terenie zwykle objętym w toku choroby wrzodowej długotrwałym procesem zapalnym i bliznowaceniem, co sprawia, że opisany sposób zaopatrzenia otworu perforacyjnego może prowadzić do zwężenia odźwiernika. Z tego powodu często korzysta się z innego rozwiązania. Polega ono na podłużnym wycięciu brzegów owrzodzenia (w kształcie osełki), a następnie poprzecznym zszyciu otworu, w formie plastyki odźwiernika sposobem Heinecke-Mikulicza. Pomimo nieznacznego wydłużenia czasu operacji sposób ten daje poważne korzyści. Dzięki wycięciu kruchych brzegów otworu perforacyjnego łatwo dociąga się szwy, które nie przecinają tkanki, zaś połączenie żołądka z dwunastnicą pozostaje szerokie. Rozwiązaniem alternatywnym jest operacja likwidująca nie tylko powikłanie, ale też trwale uwalniająca od choroby wrzodowej dwunastnicy. Wobec licznych znanych negatywnych odległych następstw operacji resekcyjnych (rozległe wycięcie żołądka, dawno już niewykonywane w chorobie wrzodowej dwunastnicy, czy wagotomia połączona z wycięciem części odźwiernikowej) wykonywanych w przypadku przedziurawienia wrzodu dwunastnicy, wielu zwolenników zyskują oszczędne operacje definitywne. Wśród nich największą popularnością cieszy się przecięcie pni nerwów błędnych połączone z plastyką odźwiernika sposobem Heinecke-Mikulicza. Poważną zaletą tej metody jest prostota i bezpieczeństwo zabiegu, niewielkie odsetki powikłań pooperacyjnych, a także trwałe ustąpienie dolegliwości wrzodowych (u ponad 70% operowanych), oznaczające brak potrzeby leczenia farmakologicznego. Niewielu jest zwolenników wagotomii supraselektywnej połączonej z zaszyciem otworu perforacyjnego; głównym zarzutem wobec tej metody jest długi czas zabiegu, a także konieczność wykazania się przez operatora znacznym doświadczeniem w tego rodzaju operacjach, co w dobie dominacji leczenia farmakologicznego niepowikłanej choroby wrzodowej jest trudne do osiągnięcia. Nie ulega wątpliwości, że 20-25% chorych z przedziurawionym wrzodem dwunastnicy należy - ze względu na zaawansowanie procesu ropnego w jamie otrzewnej oraz zwykle wiążące się z podeszłym wiekiem towarzyszące choroby ważnych dla życia układów i narządów - poddać minimalnej, ratującej życie operacji zaszycia przedziurawienia. Bardzo duża śmiertelność pooperacyjna (sięgająca aż 40%) w tej grupie chorych wynika głównie z ich złego stanu ogólnego. Poglądy na wybór metody leczenia operacyjnego u pozostałych chorych z przedziurawieniem wrzodu dwunastnicy są nadal zróżnicowane. Zwolennicy doraźnej, definitywnej operacji, leczącej nie tylko powikłanie, lecz również chorobę wrzodową, opowiadają się głównie za wagotomią pniową i pyloroplastyką. Obecnie jednak, ze względu na bardzo dobre i długotrwałe wyniki współczesnego leczenia farmakologicznego niepowikłanej choroby wrzodowej, polegającego na

zmniejszeniu kwaśności soku żołądkowego i wyeliminowaniu zakażenia Helicobacter pylori, coraz więcej zwolenników zyskuje zszycie przedziurawienia. Wielu chirurgów decyduje się zatem na leczenie jedynie powikłania choroby wrzodowej, godząc się z koniecznością uzupełniającego pooperacyjnego leczenia farmakologicznego. Najczęściej postępuje się w ten sposób w nielicznych przypadkach bardzo młodych osób, chorych bez poprzedzających perforację dolegliwości o typie choroby wrzodowej, a także wobec chorych, u których doszło do "stresowego" przedziurawienia wrzodu (zdarza się to wyjątkowo rzadko), wikłającego między innymi urazy ośrodkowego układu nerwowego. Brak w wywiadzie informacji o wrzodzie oraz występowanie przedziurawienia jako pierwszego objawu choroby pozwala sądzić, że leczenie farmakologiczne po operacji będzie w tych przypadkach w pełni skuteczne. Należy dodać, że zamknięcie przedziurawienia jest dzisiaj możliwe nie tylko metodą otwartą, lecz także przy użyciu techniki laparoskopowej. Śmiertelność pooperacyjna wśród wszystkich chorych operowanych z powodu przedziurawienia wrzodu dwunastnicy wynosi około 10-12% i w głównej mierze zależy od stanu ogólnego pacjentów.

Ogólna śmiertelność pooperacyjna operowanych z powodu przedziurawienia wrzodu dwunastnicy wynosi około 10-12%, przy czym większość zmarłych to chorzy w podeszłym wieku, obciążeni związanymi z nim ciężkimi chorobami ważnych dla życia układów i narządów lub osoby w stanie septycznym spowodowanym zaawansowanym procesem ropnym w jamie otrzewnej. Obecnie coraz częściej przeważa pogląd, że głównym celem operacji jest leczenie powikłania, polegające jedynie na zamknięciu otworu perforacyjnego, uzupełnione późniejszym farmakologicznym leczeniem choroby wrzodowej dwunastnicy. Nieco mniej zwolenników ma doraźny zabieg definitywny, który można wykonać w bezpieczny sposób u większości chorych, polegający najczęściej na pcdprzeponowym przecięciu pni nerwów błędnych i plastyce odźwiernika.

Przedziurawienie wrzodu żołądka Jako że do przedziurawienia wrzodu żołądka dochodzi zwykle u chorych w starszym wieku, często obciążonych dodatkowymi schorzeniami, a w związku z niską kwaśnością soku żołądkowego wcześniej rozwijają się u nich powikłania septyczne, wobec tego śmiertelność pooperacyjna w tych przypadkach jest nieporównanie większa niż wśród chorych, u których doszło do przedziurawienia wrzodu dwunastnicy. Należy też pamiętać, że do perforacji ściany żołądka może dojść w obrębie niewielkiego ogniska raka, które podczas nagłej operacji nie zostaje właściwie rozpoznane. Nie jest to sytuacja rzadka, gdyż zdarza się u około 10% chorych z przedziurawieniem ściany żołądka. Z tego powodu, jak i ze względu na dużą skłonność do ponownych perforacji, najwłaściwszym doraźnym zabiegiem po farmakologicznym leczeniu choroby wrzodowej żołądka jest obwodowe wycięcie żołądka wraz z owrzodzeniem. Jednak u blisko połowy operowanych, ze względu na ich zły stan ogólny - spowodowany wiekiem, towarzyszącymi chorobami lub zaawansowanym procesem ropnym w jamie otrzew-

nej - trzeba ograniczyć operację do zamknięcia przedziurawienia. Z tych powodów ogólna śmiertelność wynosi około 20%. Gdy operacja jest ograniczona do zamknięcia przedziurawienia żołądka, wtedy niezbędne jest wycięcie brzegów owrzodzenia i wykonanie badania mikroskopowego. Jeżeli podczas operacji zaniechano wycięcia brzegów przedziurawionego wrzodu (co nie powinno mieć miejsca), to w celu wykluczenia nowotworu niezbędne jest późniejsze badanie gastroskop owe i pobranie wycinków do badania histopatologicznego. Do przedziurawienia wrzodu żołądka dochodzi 10 razy rzadziej niż w przypadku wrzodów dwunastnicy. Podeszły wiek chorych oraz szybszy rozwój procesu ropnego w jamie otrzewnej powodują. że stan ogólny jedynie u połowy chorych pozwala na wykonanie najkorzystniejszej operacji, jaką jest doraźne wycięcie obwodowej części żołądka wraz z owrzodzeniem; u pozostałych leczenie operacyjne musi być ograniczone do zszycia przedziurawienia. Całkowita śmiertelność pooperacyjna jest duża - wynosi około 20%. Ponieważ u co dziesiątego chorego ze śródopercyjnie rozpoznanym przedziurawieniem wrzodu żołądka okazuje się, że w owrzodzeniu znajduje się naciek raka, niezbędna staje się mikroskopowa weryfikacja rozpoznania klinicznego. Dlatego w razie ograniczenia operacji do zaszycia otworu, należy - najlepiej w czasie zabiegu - pobrać z brzegu owrzodzenia materiał do badania histopatologicznego.

13.2.2.3. Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego Kolejną pod względem częstości chorobą wywołującą zespół ostrych objawów brzusznych jest ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego. Występuje ono z zasady jako powikłanie kamicy, dlatego u mężczyzn jest znacznie rzadsze. W porównaniu do dwóch poprzednio omówionych chorób przebiega znacznie łagodniej, poza tym nie stwarza dużego ryzyka rozprzestrzeniania się zakażenia w jamie otrzewnej. W związku z tym u chorych nie trzeba wdrażać intensywnego leczenia uzupełniającego płynami, a tylko zupełnie wyjątkowo wykonuje się operację w trybie nagłym. 13.2.2.3.1. Patofizjologia Przyczyna powstania i rozwoju ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego, mimo powszechności tej choroby, nie jest w pełni wyjaśniona. Niewątpliwą rolę odgrywa tutaj kamica żółciowa, gdyż jedynie w niespełna 5% ostrych stanów zapalnych pęcherzyka żółciowego nie stwierdza się w nim obecności złogów. Wśród tych rzadkich bezkamiczych przypadków zapalenia pęcherzyka żółciowego zdarzają się często przypadki martwicy całej ściany pęcherzyka żółciowego występujące zazwyczaj u starszych chorych. Również ich etiologia nie jest w pełni wyjaśniona, choć istnieją podstawy, by sądzić, że odgrywają tu rolę zaburzenia przepływu krwi w tętnicy pęcherzykowej i jej odgałęzieniach. Przemawiają za tym także przypadki obserwowane u ciężko chorych z niewydolnością wielonarządową. Mniejszy wpływ na powstanie stanu zapalnego ma zakażenie bakteryjne żółci, najczęściej powodowane przez Escherichia coli. W przebiegu ostrego zapalenia ściana pęcherzyka żółciowego może ulegać różnym zmianom patologicznym. 00-

13/ Ostre choroby jamy brzusznej

chodzi wtedy do obrzęku jej warstwy podsurowiczej, wylewów krwawych i powstania małych ogniskowych zmian martwiczych w błonie śluzowej. Inne zmiany, jakim może ulegać ściana pęcherzyka żółciowego, to rozszerzanie się martwicy, która - jak już wspomniano - w nielicznych przypadkach (zwłaszcza u osób w podeszłym wieku) może obejmować całąjego ścianę. Mimo tak dużych zmian rzadko dochodzi do przedziurawienia i wylania się treści pęcherzyka do wolnej jamy otrzewnej. Położenie pęcherzyka żółciowego w nadbrzuszu, bezpośrednia styczność z poprzecznicą i jej krezką powoduje, że w stanach zapalnych z zasady dochodzi do oklejenia się z zewnątrz jego ściany. Nie bez znaczenia jest tu również bliskość sieci większej. Powstaje wtedy naciek okołopęcherzykowy, będący ograniczoną postacią zapalenia otrzewnej. Tylko wokoło 1% przypadków dochodzi do rozlanego zapalenia otrzewnej. Odmienną, bardzo charakterystyczną zmianą patologicznąjest postać wodniaka czy ropniaka. Zatkanie szyjki pęcherzyka żółciowego kamieniem lub obrzęk błony śluzowej powodują, że zostaje w nim uwięziona żółć. Ściana pęcherzyka pogrubia się, a jego zawartość ulega przemianie w treść surowiczą, o mlecznym podbarwieniu lub ropną. Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego prowadzi do zmian włóknistych w jego ścianie. Ale też przewlekłe zmiany zapalne pęcherzyka żółciowego mogą łatwo przejść w ostrą formę zapalenia. Wokoło 90% usuniętych pęcherzyków żółciowych w ostrym stanie stwierdza się zbliznowacen ia - zdarza się to nawet u chorych, którzy nigdy wcześniej nie przeszli ostrego incydentu zapalnego. 13.2.2.3.2.

Rozpoznanie Typowym objawem zgłaszanym przez chorych jest ostry, stały ból w prawym podżebrzu, często promieniujący do pleców lub łopatki. Towarzyszą mu nudności i wymioty oraz zatrzymanie wiatrów i stolca. W ostrym zapaleniu pęcherzyka żółciowego stwierdza się pod prawym łukiem żebrowym żywą bolesność i wzmożone napięcie mięśniowe. Często towarzyszy mu objaw Blumberga. Przy delikatnym badaniu dotykowym w przypadku nacieku okołopęcherzykowego stwierdza się pod prawym łukiem żebrowym bolesny, słabo ograniczony opór. W przypadku wodniaka i ropniaka pęcherzyka żółciowego charakterystyczny jest znajdujący się w tym miejscu kulisty, żywo bolesny, ruchomy oddechowo guz. Ogólnie rzecz biorąc, tylko wokoło YJ przypadków ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego można podczas badania palpacyjnego wyczuć patologiczny opór. Decydująca dla właściwego rozpoznania jest USG. Pozwala ona stwierdzić obecność konkrementu (konkrementów) w świetle pęcherzyka żółciowego, często również nacieczoną, pogrubiałą jego ścianę. Bardzo istotny jest też widoczny w otoczeniu pęcherzyka żółciowego wysięk zapalny. W ostrym zapaleniu pęcherzyka żółciowego, w odróżnieniu od kolki wątrobowej, ciepłota ciała jest podwyższona, liczba białych ciałek krwi czasami sięga 12-15 tysięcy. Rzadko stwierdza się nieznaczne zwiększenie stężenia bilirubiny. Inne badania przeważnie nie wykazują odchyleń, lecz powinny być wykonane w celu wykrycia innych współistniejących chorób (np. cukrzycy).

325

Identyczne dolegliwości zgłaszają chorzy przy ataku kolki wątrobowej, jednak ustępują one całkowicie po podaniu środków przeciwbólowych czy przeciwskurczowych, a podczas badania fizykalnego brzucha nie stwierdza się żadnych zmian, poza niewielką bolesnością uciskową w prawym podżebrzu. 13.2.2.3.3.

leczenie Podstawowym i zasadniczym leczeniem jest operacyjne usunięcie pęcherzyka żółciowego (cholecystektomia). lstniejąjednak dwie "szkoły" różniące się w poglądach co do terminu wykonania tego zabiegu. Według jednej "szkoły", operację należy wykonać jak najszybciej, w ciągu pierwszej doby pobytu w szpitalu. Czas oczekiwania na zabieg powinien być wykorzystany na przygotowanie chorych obciążonych dodatkowymi chorobami, a także - w przypadku zwiększonego stężenia bilirubiny w surowicy - na wykonanie endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej. Badanie to, w razie obecności złogów w głównej drodze żółciowej, można rozszerzyć o nacięcie brodawki Vatera i ewakuację kamienia. Wnosi ono ponadto wartościowe informacje o stosunkach anatomicznych, mogące się przydać podczas cholecystektomii, zwłaszcza gdy wykonywana jest techniką laparoskopową. Często jednak, wobec trudnych warunków technicznych spowodowanych naciekiem zapalanym oraz ze względu na ryzyko uszkodzenia struktur więzadła wątrobowo-dwunastniczego, zachodzi konieczność zamiany (konwersji) operacji laparoskopowej na "otwartą". Przedstawiona wyżej zasada wczesnej operacji zyskuje coraz więcej zwolenników, gdyż skraca czas pobytu w szpitalu, obniża koszt leczenia i zapobiega ewentualnemu kolejnemu nawrotowi choroby. Warto jednak podkreślić, że nie ma konieczności wykonywania zabiegu operacyjnego w godzinach nocnych, co jest szczególnie ważne, gdy stosuje się technikę laparoskopową, Według drugiej, coraz mniej licznej "szkoły", należy w początkowym okresie - w przypadku ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego - wdrożyć postępowanie zachowawcze. Polega ono na stosowaniu antybiotyków (ostatnio wymienia się tu najczęściej ampicylinę, cefazolinę, rzadziej klindamycynę i aminoglikozydy), ograniczeniu podaży doustnej, pozajelitowym uzupełnieniu traconych płynów i obserwacji chorego. O ile miejscowe objawy zapalne się cofną, to leczenie operacyjne zostaje odłożone na późniejszy termin. Jednak w razie braku poprawy w ciągu dwóchtrzech dni leczenia, operacja staje się konieczna. Bardzo rzadko po otwarciu jamy brzusznej stwierdza się w niej dużą objętość żółci. Na ogół nie wydostaje się ona z otworu perforacyjnego w ścianie pęcherzyka żółciowego, gdyż jest on oklejony sąsiadującymi narządami. Zazwyczaj pęcherzyk żółciowy jest cienkościenny, a ściana nie wykazuje makroskopowych zmian poza zażółceniem (nasiąknięcie żółciowe). Żółć w jamie brzusznej jest jałowa, zatem jest to chemiczne zapalenie otrzewnej, w tym wypadku zazwyczaj o łagodnym przebiegu. Patomechanizm żółciowego zapalenia otrzewnej nie jest wyjaśniony i przyjmuje się, że może do niego dojść wskutek zarzucania soku trzustkowego do dróg żółciowych i w konsekwencji przesiąkania żółci przez ścianę pęcherzyka do jamy otrzewnej. Operację usunięcia pęcherzyka żółciowego wykonuje się w wielu ośrodkach metodą laparoskopową (80% przypadków), nazywaną

nawet "złotym standardem". To samo dotyczy ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego, choć w tych przypadkach częściej może zachodzić konieczność konwersji, czyli zamiany na metodę otwartą. Śmiertelność po cholecystektomii z powodu ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego jest niewielka i nie przekracza 5%, a dotyczy głównie osób starszych, obarczonych współistniejącymi chorobami. Znacznie mniejsza śmiertelność chorych operowanych planowo wynika głównie z możliwości kwalifikacji i lepszego przygotowania chorych do zabiegu operacyjnego.

Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego jest chorobą często wywołującą ostre objawy brzuszne. Występuje przede wszystkim u kobiet - na tle kamicy żółciowej. Dzięki swojemu położeniu anatomicznemu, zmieniony pęcher2Yk ŻÓłciowyzazwyczaj ulega oklejeniu, tzn. powstaje naciek okołopęcherzykowy. Takie ograniczenie zapalenia otrzewnej powoduje. że stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry, a podjęte leczenie operacyjne, przy małym ryzyku, prowadzi do wyleczenia.

13.2.2.4. Ostre zapalenie trzustki Ostre zapalenie trzustki stanowi obecnie przyczynę około 10% przypadków zapalenia otrzewnej. Wydaje się także, choć brak obiektywnych danych, że występuje ono częściej niż 20-30 lat temu. Ostre zapalenie trzustki charakteryzuje się bardzo zróżnicowanym obrazem anatomopatologicznym i przebiegiem klinicznym, a także rokowaniem i śmiertelnością, Zasadą leczenia pozostaje bardzo intensywne i złożone postępowanie zachowawcze, a wskazania do leczenia operacyjnego występują z chwilą pojawienia się powikłań. Zagadnienia z tym związane przedstawione są szczegółowo w rozdziale o chirurgii trzustki. Tylko w niewielkim odsetku przypadków (nieprzekraczającym 5%) zachodzi konieczność szybkiej interwencji operacyjnej. Dotyczy to zazwyczaj chorych, którzy trafiają do szpitala w ciężkim stanie ogólnym, z wyraźnymi objawami rozlanego zapalenia otrzewnej. Po szybkim i intensywnym leczeniu uzupełniającym ubytek płynu pozakomórkowego, często pozostają wątpliwości rozpoznawcze. Operacyjne otwarcie jamy brzusznej ma na celu ustalenie właściwej przyczyny rozlanego zapalenia otrzewnej. W trakcie zabiegu, po odessaniu wysoce toksycznego płynu zjamy otrzewnej, a następnie przepłukaniu jej, czasami istnieje możliwość usunięcia martwiczych mas z trzustki i sąsiadującej przestrzeni zaotrzewnowej. Zabieg zazwyczaj łączy się z pozostawieniem drenów do pooperacyjnego płukania otrzewnej. W ostatnich latach takie postępowanie diagnostyczne przeprowadza się także metodą laparoskopową, a w razie podjęcia decyzji o wykonaniu nekrektomii zamienia się ją na operację otwartą. Ostre zapalenie trzustki, w zależności od zmian anatomopatologicznych, może mieć bardzo różny przebieg kliniczny. Wiąże się z tym poważne rokowanie; śmiertelność w najcięższych przypadkach - połączonych z rozległą martwicąprzestrzeni zaotrzewnowej i niewydolnością wielonarządową - jest bardzo duża. Leczenie polega głównie na intensywnym postępowaniu zachowawczym, a do interwencji operacyjnej dochodzi, gdy pojawiają się powikłania. Tylko w rzadkich przypadkach wystąpienia objawów rozlane-

go zapalania otrzewnej w trybie nagłym.

leczenie

operacyjne

podejmuje

się

13.2.2.5. Martwica i przedziurawienie jelita Do zapalenia otrzewnej doprowadzić może też martwica ściany jelita, której przyczyny mogą być następujące: 11II niedokrwienie spowodowane uciskiem ściany jelita i jego krezki; może to być spowodowane uwięźnięciem jelita w przepuklinie zewnętrznej lub (bardzo rzadko) wewnętrznej, albo też przez pasmo zrostu wewnątrzotrzewnowego. Wyjątkowo może się zdarzyć, że martwica jelita uwięźniętego w przepuklinie zewnętrznej nie spowoduje rozlanego zapalenia otrzewnej, leczjedynie proces ropny powłok w okolicy worka przepuklinowego; 11II ucisk naczyń krezki spowodowany skręceniem krezki wraz z jelitem zawieszonym na paśmie zrostu; 11II nacisk gazów i płynu na ścianę jelita; jeżeli w zamkniętej pętli jelitowej nacisk ten przewyższy ciśnienie w naczyniach kapilarnych ściany jelita, to może dojść w tej okolicy do zatrzymania przepływu krwi; następstwem jest martwica, która powstaje tam, gdzie nacisk na ścianę jest największy, a więc - zgodnie z prawem Laplace'a - w odcinku jelita o największej średnicy. Przykładem może być zatkanie jelita grubego przez nowotwór znajdujący się w odcinku esiczym. W takiej zamkniętej, coraz bardziej rozdętej pętli jelitowej, gdy wydolna pozostaje zastawka Bauchina, ogniska martwicy ściany powstają najczęściej w kątnicy. Tam właśnie nacisk na ścianę, który zwiększa się wraz z rosnącą średnicąjelita, najwcześniej może doprowadzić do ustania krążenia kapilarnego, co w konsekwencji prowadzi do martwicy błony śluzowej, a później całej grubości ściany jelita. Do perforacji może też dojść na granicy guza i rozdętego z powodu niedrożności jelita grubego; 11II ucisk ściany jelita spowodowany przez ciało obce, np. kamień żółciowy, który przedostał się do jelit; przedziurawienie jelita w następstwie przebytego leczenia napromienianiem; niedokrwienie, a w konsekwencji martwica spowodowane zatorem albo osłabieniem przepływu krwi w tętnicy krezkowej lub jej odgałęzieniach (non occlusive mesenteric ischaemia - NOMI, tzw. nieobturacyjne niedokrwienie krezki) w następstwie zakrzepicy żylnej w naczyniach krezki jelita.

13.2.2.6. Ostre niedokrwienie jelit na tle zmian przepływu w naczyniach krezkowych Do rzadszych przyczyn zapalenia otrzewnej należy martwica jelita, wywołana zmianami przepływu krwi w naczyniach krezkowych niespowodowanymi uciskiem z zewnątrz, jak ma to miejsce w strangulacji jelita. Niedokrwienie tego rodzaju jest spowodowane zatkaniem pnia tętnicy krezkowej górnej lub jej rozgałęzień przez skrzeplinę pochodzącą z lewego przedsionka lub komory serca (u 50% chorych) bądź też przez zakrzep powstający na blaszkach miażdżycowych znajdujących się w początkowym odcinku tej tętnicy (u 25% chorych). Wokoło 15% przypadków ostrego niedokrwienia jelit pochodzenia naczyniowego tętnica krezkowa pozostaje drożna, a do

13 I Ostre choroby jamy brzusznej 327

zmian morfologicznych w ścianie jelita dochodzi wskutek osłabienia przepływu krwi w łożysku naczyniowym (poniżej krytycznej wartości), co może być następstwem szeregu różnych czynników, takich jak zmniejszenie rzutu serca, działanie naparstnicy lub leków obkurczających naczynia krwionośne. Zespół ten znany jest, jak wspomniano, pod nazwą NOMI. W pozostałych 10% przypadków przyczyną ostrego niedokrwienia jelit jest zakrzepica żylna w zlewisku żyły krezkowej. Zakrzepica żylna może powstać między innymi w toku nadciśnienia wrotnego, ciężkich zakażeń w jamie brzusznej lub w następstwie tępych urazów brzucha. Bardzo rzadko przyczyną ostrego niedokrwienia może być rozwarstwienie aorty obejmujące odejście tętnicy krezkowej górnej. Podsumowując, niedokrwienie jelit na tle zmniejszenia przepływu w naczyniach krezkowych jest przyczyną zmian martwiczych ściany jelita tylko wokoło I% przypadków. Rozległość zmian niedokrwiennych może osiągać różne stopnie: od niewielkiego odcinka jelita cienkiego, po cały obszar unaczyniony przez tętnicę krezkową górną lub (bardzo rzadko) dolną, i zależy w dużej mierze od przyczyny niedokrwienia. W przypadku zakrzepicy żylnej często niedokrwiony jest względnie krótki odcinek jelita cienkiego, natomiast zator umiejscowiony w pniu tętnicy krezkowej górnej może objąć całe jelito cienkie: od zagięcia dwunastniczo-czczego do prawej połowy okrężnicy. Pierwszymi objawami ostrego niedokrwienia jelit są: bardzo silny ból brzucha, nudności i niekiedy wymioty oraz obecność niewielkiej ilości krwi w stolcu. Początkowo bolesności uciskowej całego brzucha nie towarzyszą ani obrona mięśniowa, ani objaw Blumberga; można też wysłuchać nieco żywsze odgłosy ruchów robaczkowych jelit. We wczesnym obrazie klinicznym uderza dysproporcja między bardzo silnymi dolegliwościami subiektywnymi a nikłymi objawami brzusznymi. Stosunkowo szybko (w ciągu kilku godzin od początku choroby) wyraźnie przyspiesza czynność serca, obniża się ciśnienie tętnicze i zmniejsza diureza godzinowa. W tym czasie szybko pogarsza się stan ogólny chorego; chory staje się niespokojny, a ból nie ustępuje nawet po silnych lekach przeciwbólowych. Wkrótce pojawia się wzdęcie brzucha i objaw Blumberga, zanikają szmery perystaltyczne. Zwiększa się wartość wskaźnika hematokrytu, a także liczba krwinek białych i stężenie mocznika oraz pojawia się kwasica metaboliczna, jednak żaden z tych czynników nie jest charakterystyczny dla ostrego niedokrwienia jelit. Również wykonanie przeglądowego radiogramu jamy brzusznej nie przybliża rozpoznania, zazwyczaj uwidaczniając jedynie poszerzone pętle jelitowe. Cenną metodąjest usa (zwłaszcza z pomiarem przepływu krwi) pozwalająca czasami uwidocznić niedrożny pień tętnicy krezkowej. Tomografia komputerowa jest uważana w tych przypadkach za metodę mniej swoistą. Najpewniejszą metodą diagnostyczną pozostaje badanie arteriograficzne, przy czym zdjęcia powinny być wykonane także w projekcji bocznej, gdyż pozwala to dobrze ocenić zakontrastowanie tętnicy krezkowej górnej. Rozpoznanie ostrego niedokrwienia jelit jest na początku choroby bardzo trudne. Wynika to z braku wyraźnych objawów brzusznych. O ile zwróci się należytą uwagę na wspomnianą rozbieżność między objawami subiektywnymi a obiektywnymi, należy w tym okresie choroby dokonać

oceny tętnicy krezkowej najpierw za pomocą usa, a w dalszej kolejności za pomocą arteriografii. Przedłużające się niedokrwienie prowadzi do nieodwracalnych zmian martwiczych jelita i powoduje pojawienie się objawów rozlanego zapalenia otrzewnej. Z tą chwilą dalsza diagnostyka obrazowa jest w zasadzie zbędna, a odwlekanie terminu wykonania zabiegu operacyjnego zmniejsza szanse chorego. W razie podejrzenia lub rozpoznania ostrego niedokrwienia jelit należy rozpocząć leczenie heparyną podawaną w ciągłym wlewie dożylnym, a także przed operacją oraz w jej trakcie uzupełniać płyn utracony z przestrzeni pozakomórkowej, wyrównywać kwasicę metaboliczną i podać antybiotyki o szerokim spektrum. Po otwarciu jamy brzusznej taktyka postępowania operacyjnego zależy od stopnia niedokrwienia i rozległości zmian w jelitach. W przypadkach, w których nie dokonały się nieodwracalne zmiany, istnieje możliwość zmniejszenia ich rozległości poprzez udrożnienie naczyń. Wymaga to jednak odpowiedniego doświadczenia chirurgicznego i wiąże się z przedłużeniem czasu operacji. Zagadnienie to zostało szczegółowo omówione w rozdziale 23.7. Leczenie martwicy jelita spowodowanej zakrzepicą żylną polega na resekcji zgorzelinowego odcinka i odtworzeniu ciągłości jelita. O ile konieczność wycięcia jelita jest niewątpliwa, o tyle decyzja co do rozległości resekcji jest bardzo trudna. Wprawdzie bezpieczne zespolenie jelitowo-jelitowe powinno być wykonane tylko w zakresie dobrze ukrwionej ściany, jednakże - wybiegając w przyszłość i biorąc pod uwagę proces przyswajania przez chorego pokarmów - należy dążyć do pozostawienia jak najdłuższego odcinka jelita. Wobec tak sprzecznych celów często proponuje się - po usunięciu wyraźnie martwiczej pętli - prowizoryczne zamknięcie brzucha i powtórną, zaplanowaną na następną dobę operację, pozwalającą zweryfikować żywotność jelit. Pozostawienie żywotnego, nawet bardzo krótkiego odcinka jelita cienkiego pozwala na wydłużenie życia chorego. Jest to możliwe dzięki żywieniu pozajelitowemu i odpowiednim dietom doustnym. W przypadku rozpoznania NOMI w badaniu arteriograficznym, przy braku objawów otrzewnowych, postępowaniem z wyboru jest leczenie zachowawcze polegające na miejscowym podawaniu przez cewnik wprowadzony do tętnicy krezkowej górnej środków poszerzających naczynia (papaweryna). Jednak w razie objawów otrzewnowych niezbędna staje się laparotomia, pozwalająca na pewną ocenę żywotności jelita i ewentualne wycięcie jego odcinka. Rola diagnostyczna zwiadowczej laparoskopii nie jest jeszcze ustalona. Rokowanie w ostrym niedokrwieniu jelit jest bardzo złe. Śmiertelność waha się w szerokich granicach w zależności od przyczyny: 20-50% w zakrzepicy żylnej i od 70 aż do niemal 90% w zatorze tętnicy krezkowej górnej. Tak znaczny odsetek zgonów wiąże się z wieloma czynnikami, z których najważniejsze to: opóźnienie rozpoznania; lIIi towarzyszące choroby, często wywołujące niedokrwienie jelit (przebyty zawał, trzepotomigotanie przedsionków, zmniejszenie rzutu serca, uogólniona miażdżyca itp.); III bardzo szybko postępujące pogorszenie stanu ogólnego (odwodnienie, stan septyczny, skąpomocz, kwasica).

13.2.2.7. Zapalenie uchyłka Meckla Tę wadę rozwojową, stanowiącą pozostałość po przewodzie pępkowo-jelitowym, stwierdza się u około 1-3% populacji. Uchyłek Meckla, znajdujący się około 30-50 cm przed zastawką Bauchina, może ulegać stanowi zapalnemu, a nawet przedziurawieniu. U dorosłych jest to jedna z rzadszych (u dzieci nieco częstsza) przyczyn objawów ostrego brzucha. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego przypominającego ostre zapalenie wyrostka robaczkowego. Leczenie polega na usunięciu uchyłka. 13.2.2.8. Inne przyczyny zapalenia otrzewnej Inne choroby przewodu pokarmowego, w których przebiegu może dojść do zapalenia otrzewnej wskutek martwicy i przedziurawienia ściany jelita, to: 11III uchyłkowatość jelita grubego, głównie esicy; 11III wrzodziejące zapalenia jelita grubego; 11III choroba Crohna i Leśniowskiego. Osobną problematykę stanowi zapalenie związane z chorobami narządu rodnego.

13.3.1.1. Odruchowa

niedrożność porażenna jelit

13.3.1.1.1. Kolka żółciowa Najczęstszą przyczyną odruchowej niedrożności porażennej jelit jest atak kolki żółciowej. Gwałtowny ból, najczęściej zaczynający się w prawym podżebrzu, jest powodem takich przypadłości chorego,jak nudności, czasami również wymioty oraz uczucie zatrzymania wiatrów i stolca. Jest to zatem typowa triada objawów zgłaszanych w przypadkach ostrego brzucha. Niedrożność utrzymuje się tak długo jak ból i znika po jego ustąpieniu, czy to samoistnie, czy (częściej) po podaniu środków rozkurczowych. Nie trwa zatem długo, nie doprowadza do żadnych opisanych zaburzeń metabolicznych i nie wymaga leczenia przetaczaniem płynów elektrolitowych. Rozpoznanie jest łatwe: klasyczne wywiady, badanie fizykalne bez objawów charakterystycznych dla mechanicznej niedrożności czy zapalenia otrzewnej. Rozstrzygającajest USG. W zasadzie chory nie wymaga leczenia operacyjnego w trybie nagłym.

otrzewnej

13.3. NIEDROŻNOŚĆ PRZEWODU POKARMOWEGO 13.3.1. Niedrożność porażenna jelit niewywolana zapaleniem otrzewnej Do tej grupy chorób należy wiele jednostek niewymagających leczenia operacyjnego, dlatego często nazywane są .miechirurgicznyrni niedrożnościami przewodu pokarmowego". Nieuzasadnione jest także zaliczanie ich do chorób ostrego brzucha. Mimo różnych przyczyn powstania, ich podstawowe objawy są takie same lub bardzo podobne, jak w ostrych chirurgicznych chorobach jamy brzusznej. Dlatego tak często są mylnie stwierdzane przez lekarzy, a chorzy kierowani do szpitala z niewłaściwym rozpoznaniem. Trzeba jednak mieć świadomość, że ustalenie prawidłowego rozpoznania w nagle występujących objawach ze strony jamy brzusznej może być dla lekarzy pogotowia czy podstawowej opieki zdrowotnej bardzo trudne - postawienie właściwego rozpoznania często wymaga obserwacji chorego w warunkach szpitalnych. Dlatego też wydaje się słuszne omówić je pokrótce w tym rozdziale. Niedrożność porażenną jelit niewywołaną zapaleniem otrzewnej można podzielić na dwie grupy: odruchową niedrożność porażennąjelit; niedrożność porażenną jelit wywołaną ogólnoustrojowymi chorobami metabolicznymi. Ta pierwsza jest znacznie częstsza i występuje w ponad 95% przypadków. Podstawową przyczyną zahamowania ruchów robaczkowych jelit jest odruchowa reakcja pochodząca z autonomicznego układu nerwowego jako odpowiedź na silny ból w obrębie jamy brzusznej. Trwa ona tak długo, jak długo działa bodziec bólowy.

13.3.1.1.2. Kolka nerkowa Atak bólu spowodowanego kamicą dróg moczowych prowadzi do identycznych następstw ze strony przewodu pokarmowego jak opisano powyżej. Wywiady są w obu przypdkach odmienne, inny też jest wynik badania fizykalnego, jednakże o rozpoznaniu decydują wyniki badań obrazowych i zmiany stwierdzone w badaniu mikroskopowym moczu. 13.3.1.1.3. Inne przyczyny odruchowej niedrożności porażennej jelit Podobne, ale już bardziej długotrwałe objawy odruchowej niedrożności porażennej jelit daje rozwarstwiający czy pęknięty tętniak aorty brzusznej. Tego typu neurogenną niedrożność jelit obserwuje się też w przypadkach złamań kręgosłupa, zwłaszcza z uszkodzeniem rdzenia kręgowego. Również inne choroby układu nerwowego, jak np. udar mózgu lub zaawansowana postać stwardnienia rozsianego, mogą być przyczyną podobnych zaburzeń w motoryce jelit. 13.3.1.2. Metaboliczne przyczyny niedrożności porażennej jelit Drugą grupę niezwiązanych z zapaleniem otrzewnej chorób wywołujących porażenną niedrożność jelit stanowią choroby metaboliczne. Należy tu wymienić niewyrównaną cukrzycę lub mocznicę w przebiegu przewlekłej niedomogi nerek. Takie objawy występują też w przypadku (bardzo rzadko występującej) porfirii. Tutaj objawy brzuszne mogą być dominujące, a brak w wywiadzie wskazówek zwracających uwagę na chorobę zasadniczą może stwarzać trudności diagnostyczne. Jest to tym istotniejsze, że w badaniu fizykalnym często stwierdza się u tych chorych wzdęcie brzucha, a w badaniu dotykiem rozlaną bolesność, niekiedy również wzmożone napięcie powłok. Z tego ·powodu należy uznać za regułę, że u wszystkich chorych z dolegliwościami brzusznymi o niejasnej przyczynie, zwłaszcza u ludzi starszych, wśród rutynowych badań dodatkowych powinno się znaleźć oznaczenie stężenia glu-

13/ Ostrechorobyjamy brzusznej329

kozy, mocznika i kreatyniny we krwi. Ustalenie właściwego rozpoznania i wykluczenie "chirurgicznej niedrożności" ma tutaj znaczenie podstawowe. Niepotrzebny zabieg operacyjny u tych chorych może być dla nich zgubny. Zahamowanie prawidłowej motoryki przewodu pokarmowego, zazwyczaj objawiające się przewlekłym zaleganiem treści żołądkowej i brakiem prawidłowej perystaltyki jelit, występuje u chorych nawadnianych czy żywionych parenteralnie, nieotrzymujących dostatecznej ilości potasu, któryw okresie pooperacyjnym tracony jest (wraz z moczem) w zwiększonej ilości. 13.3.1.2.1. Zespół Ogilviego (ostra rzekoma niedrożność jelita grubego) Jest to bardzo rzadki zespół występujący zazwyczaj u ludzi starszych, z toczącymi się procesami zapalnymi, niewydolnością krążenia, wentylacyjną czy też nerek, chorobami neurologicznymi, zaburzeniami metabolicznymi, jak również u chorych na nowotwory złośliwe. Zespół ten występuje także po rozległych obrażeniach lub ciężkich operacjach, w toku ostrego zapalenia trzustki, po przeszczepieniu nerki, czy wreszcie bez rozpoznanej poprzedzającej choroby. Przyczyny ostrej rzekomej niedrożności jelita grubego pozostają nieznane. Niektóre przypadki można wyjaśnić zaburzeniami czynności autonomicznego układu nerwowego. Najczęstszymi objawami zespołu Ogilviego są bóle brzucha, nudności, wymioty, zatrzymanie stolca, rzadziej częste oddawanie niewielkich ilości płynnego stolca, leukocytoza, podwyższona ciepłota ciała. Brzuch staje się wzdęty, a żywej perystaltyce towarzyszą metaliczne dźwięki. Podobieństwo do mechanicznej niedrożności jelit jest tak duże, że nawet doświadczony chirurg może mieć trudności z ustaleniem prawidłowego rozpoznania. Ponadto przeglądowe badanie radiologiczne brzucha uwidacznia poszerzoną prawą część okrężnicy rozciągającą się zawsze od kątnicy i sięgającą do poprzecznicy, zagięcia śledzionowego lub rzadziej zstępnicy, co nasuwa podejrzenie niedrożności spowodowanej przeszkodą w lewej połowie jelita grubego. W ustaleniu rozpoznania rozstrzygające może być badanie kontrastowe jelita grubego przy użyciu środka cieniującego, takiego jak na przykład gastrografina. Dopiero na podstawie tego badania, gdy nie stwierdza się przeszkody mechanicznej powodującej poszerzenie jelita grubego, można rozpoznać zespół Ogilviego. Duże znaczenie ma kolonoskopia, która pozwala na pewne rozpoznanie wraz z oceną stanu błony śluzowej jelita i ewentualnego zagrożenia martwicą, poza tym umożliwia ona odprowadzenie gazów z prawej połowy jelita grubego. Po rozpoznaniu zespołu Ogilviego należy powtarzać co 12-24 godzin przeglądowe badania radiologiczne brzucha lub wykonać USG w celu pomiarów kątnicy, gdyż jeśli jej średnica przekracza 12 cm, to istnieje poważne zagrożenie martwicą ściany jelita i przedziurawieniem. Dzięki kolonoskopii - mimo ograniczeń wynikających z nieprzygotowania jelita oraz obawy przed perforacją rozdętej kątnicy, co zmusza do ograniczenia insuflacji gazu - u 85% chorych można uzyskać trwałą dekompresję jelita grubego. Stałymi elementami leczenia ostrej rzekomej niedrożności jelita grubego są: odsysanie treści żołądkowej, nawodnienie, wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych, w pierwszym rzędzie hipokalemii, hiponatremii i hipokalcemii, walka z zakażeniem, zaprzestanie podawania opio-

idów oraz - gdy jest to możliwe - równoczesne intensywne leczenie choroby podstawowej. Próby wyleczenia ostrej rzekomej niedrożności jelita grubego poprzez zastosowanie blokad nadoponowych, leków prokinetycznych, takich jak cyzapryd lub erytromycyna, czy też dożylnego wlewu neostygminy mogą przynieść poprawę lub ustąpienie dolegliwości, jednak ich wartość nie jest jeszcze ustalona. W razie niepowodzenia metod zachowawczych lub w przypadku stałych nawrotów choroby po ich zastosowaniu, konieczne staje się leczenie operacyjne. Najprostszym rozwiązaniem jest wykonanie przetoki kątniczej zapewniającej trwałą dekompresję jelita i zapobiegającej martwicy. Trwają obecnie próby użycia różnych mniej inwazyjnych metod, takich jak przetoka kątnicza wykonana techniką laparoskopową oraz przez skórny drenaż kątnicy pod kontrolą USG. Ich przydatność nie jest jeszcze ostatecznie ustalona. Inaczej się postępuje, gdy już doszło do martwicy i przedziurawienia kątnicy. Zmienia się wtedy obraz kliniczny, w którym zaczynają dominować kliniczne objawy zapalenia otrzewnej, a w obrazie radiologicznym zmniejsza się średnica kątnicy i pojawia się wolny gaz w jamie otrzewnej. W takiej sytuacji niezbędna staje się resekcja kątnicy lub wycięcie prawej połowy jelita grubego.

13.3.2. Niedrożność mechaniczna przewodu pokarmowego Zahamowanie pasażu jelitowego przez przeszkodę w jakimkolwiek odcinku jelita cienkiego lub grubego nazywamy niedrożnością mechaniczną. Istnieją trzy podstawowe mechanizmy powstania tej niedrożności: zadzierzgnięcie (strangulacja), zatkanie światła (obturacja) i forma pośrednia - wgłobienie (inwaginacja). W zadzierzgnięciu światło jelita zostaje zamknięte z powodu skrętu jelita wraz z jego krezką i przebiegającymi w niej naczyniami lub uwięźnięcia ściany i krezki we wrotach przepukliny. Obturacja występuje, gdy dochodzi do zatkania samego światła przewodu pokarmowego. Wgłobienie to wpuklenie części odcinka jelita w jego dalszą część, co powoduje zarówno zatkanie światła, jak i ucisk na naczynia krezkowe. Częstość występowania poszczególnych typów niedrożności mechanicznej przedstawiono w tabeli 13.7. W Polsce, jak i na świecie, nieco ponad 20% doraźnych operacji w obrębie jamy brzusznej wykonuje się z powodu mechanicznej niedrożności jelit, przy czym znacznie czę-

Tab. 13.7.

Przyczyny niedrożności mechanicznej przewodu pokarmowego

jelito cienkie:

82%

-

uwięźnięcie przepukliny

50%

-

niedroźność zrostowa

25%

-

wielopoziomowa

-

kamień źółciowy

niedroźność nowotworowa

5% 2%

jelito grube

18%

razem

100%

ściej w związku z niedrożnością jelita cienkiego niż grubego. Przeważają niedrożności spowodowane uciskiem ściany jelita lub jego krezki, czyli przez zadzierzgnięcie (strangulacyjne) - prawie zawsze dotyczą one jelita cienkiego. Znacznie rzadsze są niedrożności w wyniku zatkania (obturacyjne) występujące głównie w jelicie grubym, a ich przyczyną wokoło 90% przypadków jest rak okrężnicy lub odbytnicy. Wgłobienie jelita, czyli inwaginacja, u dorosłych zdarza się bardzo rzadko, a wywołuje jąz reguły rosnący do światła jelita cienkiego guz nowotworowy. 13.3.2.1.

Niedrożność jelita cienkiego Długość całego jelita cienkiego, ale przede wszystkim jego duża aktywność motoryczna powoduje, że strangulacja prawie zawsze dotyczy tego właśnie odcinka przewodu pokarmowego. Najczęściej dochodzi u dorosłych do uwięźnięcia pętli jelitowej we wrotach przepukliny, rzadziej do podwieszenia jelita wokół zrostów po przebytych operacjach lub stanach zapalnych narządów jamy brzusznej, jeszcze rzadziej do samoistnego skrętu jelita, a zupełnie wyjątkowo do wgłobienia. Przypadki zatkania światła jelita (obturacja), tak częste w jelicie grubym, w jelicie cienkim zdarzają się wyjątkowo i mogą być spowodowane pierwotnym guzem jelita, u osób w starszym wieku - kamieniem żółciowym, a także ciałem obcym. Szczególną pozycję zajmuje niedrożność jelit spowodowana wewnątrzotrzewnowym wysiewem nowotworu, często zwężającym lub zaciskającym światło w wielu odcinkach jelita. 13.3.2.1.1. Przyczyny Uwięźnięcie przepukliny W Polsce najczęstszą (około 50%) przyczyną niedrożności mechanicznej jelita cienkiego są zewnętrzne przepukliny brzuszne, zwłaszcza pachwinowa i udowa, rzadziej przepuklina w bliźnie pooperacyjnej lub pępkowa. Przepukliny udowe, choć znacznie rzadsze w populacji, ze względu na wąski, o niepodatnych ścianach kanał są równie częstym miejscem uwięźnięcia jelita, jak przepukliny pachwinowe, a niosą ze sobą wielkie ryzyko szybkiego rozwoju zmian martwiczych w uwięźniętej pętli jelitowej. Wskazaniem do pilnej operacji jest bolesny, nieodprowadzalny guz w okolicy pachwinowej, w miejscu typowym dla kanału pachwinowego lub udowego, w bliźnie pooperacyjnej lub pępku, nawet gdy nie towarzyszą mu objawy niedrożności. Pośpiech jest konieczny, albowiem może to być uwięźnięcie jednej ściany jelita (przepuklina typu Richtera), co nie powoduje zatrzymania pasażu jelitowego, a dopiero gdy dojdzie do martwicy ściany wystąpią objawy rozlanego zapalenia otrzewnej lub ropowicy szerzącej się w powłokach w miejscu uwięźnięcia. Przepukliny wewnętrzne (np. uwięźnięcie jelita w otworze Winslowa) czy przepuklina zasłonowa występują bardzo rzadko i nawet przy współczesnych możliwościach diagnostyki obrazowej są najczęściej rozpoznawane śródoperacyjnie, a wskazanie do zabiegu stanowią objawy mechanicznej niedrożności jelit. Może się zdarzyć, że wzrost ciśnienia w jamie otrzewnej wywołany jakąkolwiek przyczyną, na przykład w toku niedrożności na tle raka okrężnicy, może powodować wsta-

wianie się jelita do worka przepukliny zewnętrznej, które odprowadzone po krótkim czasie powraca na swoje miejsce. W takiej sytuacji obraz kliniczny może przypominać uwięźnięcie przepukliny, gdy tymczasem prawdziwą przyczynąjest niedrożność obturacyjna jelita grubego. Śmiertelność po operacjach uwięźniętych przepuklin zależy w głównej mierze od stanu jelita. U chorych, u których w wyniku martwicy jelita wykonano jego odcinkową resekcję, śmiertelność wynosi około 12%, natomiast gdy nie było konieczności wykonania zabiegu - jedynie 2%, i to przeważnie u ludzi starszych, nieoperowanych ze względu na duże zagrożenie wystąpieniem ogólnych powikłań pooperacyjnych. Zrosty i skręty W Polsce co czwarta niedrożność mechaniczna jelita cienkiego jest spowodowana zrostami po przebytych operacjach. Tymczasem w USA i krajach Europy Zachodniej stanowią one najczęstszą przyczynę, gdyż co najmniej połowa niedrożności jelita cienkiego jest wywołana zrostami w jamie otrzewnej, zaś uwięźnięta przepuklina jest wśród przyczyn na dalszym miejscu. Zagadnieniu zrostów pooperacyjnych w jamie otrzewnej poświęca się obecnie coraz więcej badań zarówno doświadczalnych, jak i klinicznych, analizując również jego stronę ekonomiczną. Negatywne skutki zrostów pooperacyjnych to: niedrożność zrostowa jelit; zwiększone ryzyko powikłań, dłuższy czas leczenia oraz większy koszt zabiegu w razie ponownej operacji w zakresie jamy brzusznej; III niepłodność młodych kobiet. Okazuje się, że większość zrostów powodujących poważne następstwa kliniczne powstaje po operacji wyrostka robaczkowego, jelita grubego i narządu rodnego, a zatem zabiegów wykonywanych w podbrzuszu, gdzie znajduje się większa część jelita cienkiego o dużej ruchomości. Poza licznymi pracami doświadczalnymi poświęconymi mechanizmom powstawania zrostów w otrzewnej, podjęto pierwsze badania kliniczne mające na celu zapobieganie im. W tym celu stosuje się podczas operacji folie z politetrofluoroetylenu (PTFE) lub wchłanialne biomateriały w postaci folii lub sprayu pokrywającego jelita, takie jak na przykład Seprafilm - będący połączeniem hialuronatu sodu z karboksymetylocelulozą. Ze względu na częstość appendektomii dużą wagę - w celu zapobiegania powstawaniu zrostów i zmniejszenia ryzyka niedrożności - przykłada się dzisiaj do bardzo wyważonej kwalifikacji chorych, u których podejrzewa się zapalenie wyrostka robaczkowego. Do powstawania zrostów przyczynia się również zastosowana technika operacyjna, czego dowodzi mniejsza liczba zrostów po operacjach laparoskopowych w porównaniu z otwartymi. Przypadki skrętu jelita cienkiego, bez obecności podwieszającego pętlę zrostu (pierwotny skręt), rzadko odnotowuje się w Europie i USA, częściej natomiast w Afryce i na Bliskim Wschodzie. Zatkanie Rzadką przyczyną obturacji jelita cienkiego są - sporadycznie występujące w tej okolicy - pierwotne nowotwory. Zatkanie kłębem pasożytów (glist) spotyka się wyjątkowo i to

13/ Ostre choroby jamy brzusznej

przeważnie u dzieci. Równie rzadko niedrożność może być spowodowana przez połknięte ciało obce, jak czasem zdarza się u psychicznie chorych lub więźniów, a także na przykład w wyniku użycia cewnika do przez skórnej gastrostomii endoskopowej. Niekiedy, zwłaszcza u starszych kobiet, przyczyną niedrożności jest kamień lub kamienie żółciowe. Do przewodu pokarmowego dostają się one zazwyczaj przez przetokę pęcherzykowo-dwunastniczą powstałą w toku wieloletniej kamicy. Tego rodzaju niedrożność może być też następstwem przemieszczenia kamieni do przewodu pokarmowego podczas endoskopowego zabiegu usuwania ich z dróg żółciowych. Opisano także kamień pozostawiony w jamie otrzewnej podczas laparoskopowej cholecystektomii, który kilka miesięcy później znalazł się w świetle jelita cienkiego i spowodował jego niedrożność. Szczególną, spotykaną wyjątkowo postacią jest niedrożność dwunastnicy z powodu zaklinowania kamienia żółciowego (zespół Bouvereta). Sporadycznie przyczyną niedrożności jelit może być złóg, który powstał w uchyłku dwunastnicy lub jelita cienkiego. Kamień, przesuwając się ku obwodowi, więźnie zwykle w jelicie cienkim, wywołując objawy mechanicznej, nierzadko - na skutek przesuwania się złogu - nawracającej niedrożności. Duży kamień zazwyczaj ostatecznie zatrzymuje się w jelicie biodrowym. Rozpoznanie niedrożności jelit spowodowanej kamieniem żółciowym jest zwykle trudne i następuje dopiero po kilku dniach obserwacji. O wyniku badań obrazowych (RTG, USG, TK) wykonanych u tych chorych wspomniano już poprzednio. Zwężenia i wielopoziomowa niedrożność nowotworowa Przewężenia światła jelita bardzo rzadko są przyczyną niedrożności jelita cienkiego; mogą one być skutkiem choroby Crohna i Leśniowskiego lub blizn, które powstały w następstwie zażywania pewnych leków (np. niesteroidowe leki przeciwzapalne w postaci tabletek powlekanych, potas), mogą też być późnym następstwem napromieniowania jamy brzusznej. Przewężenia na tle nowotworów nienabłonkowych, zwykle chłoniaków, pierwotnego raka jelita lub polipa spotyka się rzadziej niż niedrożność spowodowaną rozsiewem nowotworowym. W takim przypadku wywołują ją zwężające jelito wszczepy nowotworowe lub zagięcie jelita na jednym z przerzutów. Niedrożność taka dotyczy zazwyczaj jelita cienkiego i często jest wielopoziomowa. Wglobienie Ten rzadki u dorosłych rodzaj niedrożności z reguły ma swoją anatomiczną przyczynę, którą może być polip jelita cienkiego, guz podśluzówkowy lub (rzadziej) powiększone węzły chłonne, i najczęściej dotyczy jelita cienkiego, a tylko wyjątkowo jelita grubego. Guz związany ze ścianąjelita, pociągany przez ruchy robaczkowe, powoduje wgłobienie. Zwraca uwagę, że chorzy na AIDS ze względu na często występujące zmiany w błonie śluzowej jelita, stanowią grupę szczególnie zagrożoną tego rodzaju niedrożnością. Główne objawy wgłobienia to przepuszczająca niedrożność, ból i krwiste stolce, czasami wyczuwalny przez powłoki ruchomy guz.

331

13.3.2.1.2. Rozpoznanie Badanie fizykalne w niedrożności mechanicznej jelita cienkiego ma - oprócz wywiadu - podstawowe i rozstrzygające znaczenie. Przy oglądaniu powłok jamy brzusznej należy zwrócić uwagę na obecność blizn pooperacyjnych, zwłaszcza w podbrzuszu. Bardzo ważne jest również zbadanie obu okolic pachwinowych. Stwierdzenie tu guza lub asymetrii wymaga szczegółowego badania palpacyjnego. Należy podkreślić, że u bardzo otyłych osób, zwłaszcza kobiet, mała uwięzła przepuklina udowa może być niewidoczna i wykrywa się ją dopiero badaniem przez dotyk. Brzuch w przypadku niedrożności jelita cienkiego staje się wzdęty nieraz dopiero w drugiej dobie choroby, w związku ze zgromadzeniem się w świetle jelit gazu i treści płynnej. W wysokiej niedrożności mechanicznej jelita cienkiego (do połowy jego długości) wzdęcie brzucha może w ogóle nie wystąpić. Ta część pętli jelitowych, które znajdują się ponad przeszkodą, opróżnia się stosunkowo łatwo przez obfite wymioty, a nawet rozszerzone nie powodują wzdęcia i mieszczą się swobodnie w brzuchu, gdyż dalsze odcinki jelit stają się zapadnięte. Podczas oglądania powłok jamy brzusznej w niedrożności mechanicznej jelita cienkiego lub grubego można też stwierdzić stawianie się pętli jelitowych. Objaw ten jest dobrze widoczny zwłaszcza u osób starszych z wiotkimi powłokami brzucha. U osób bardzo otyłych, a także u mężczyzn z dobrze rozwiniętą muskulaturą mięśni brzucha, stawianie się jelit może być niewidoczne. Badanie dotykowe, jak już wspomniano, nie pozwala na stwierdzenie wyraźnych zmian patologicznych, z wyjątkiem bolesnego guza w przypadku uwięźniętej przepukliny. O wyjątkowych przypadkach wyczuwalnego guza (wgłobiony odcinek jelita) wspomniano powyżej. Bardzo rzadko zaś można stwierdzić ograniczoną bolesność uciskową powłok w wyjątkowych stanach zlepów pętli jelitowych z przednią ścianą brzucha. Osłuchiwanie szmerów perystaltycznych jest - oprócz oglądania - ważnym elementem badania fizykalnego. Dźwięczne, metaliczne szmery jelitowe mogą tu mieć rozstrzygające znaczenie. Badania obrazowe i ich interpretację omówiono wcześniej. 13.3.2.1.3. Leczenie W zależności od czasu trwania niedrożności mechanicznej jelita cienkiego, jej poziomu i rodzaju, można spotkać się z różnym stopniem odwodnienia chorego. Pomiary ciśnienia tętniczego, tętna i diurezy godzinowej, a także ośrodkowego ciśnienia żylnego informują o rozmiarach niedoboru płynów ustrojowych i wielokrotnie powtarzane dostarczją informacji o skuteczności dożylnego nawadniania. Podwyższenie wskaźnika hematokrytu jest wyrazem zmniejszonej objętości osocza, a tym samym płynu przestrzeni pozakomórkowej. Poprzez zgłębnik wprowadzony do żołądka można opróżnić go z zalegającej w nim treści, której objętość i szybkość, z jaką jej przybywa, ułatwiają zaplanowanie właściwych ilości potrzebnych płynów. U monitorowanego w ten sposób chorego należy szybko przystąpić do przetaczania płynów w takiej ilości, by

wyrównać ubytek w czynnej przestrzeni pozakomórkowej. W tym celu podaje się izotoniczne roztwory, głównie krystaloidów (zwłaszcza soli fizjologicznej lub roztworu Ringera). Niekiedy, w razie znacznego stopnia oligowolemii, przetaczanie rozpoczyna się od płynów koloidowych, co ma na celu jak najszybsze wypełnienie łożyska naczyniowego i poprawienie przepływu tkankowego. Można tu przyjąć generalną zasadę, że po pełnej dobie trwania niedrożności chory wymaga przetoczenia około 7-8 litrów płynów. Dopiero uzyskanie prawidłowych parametrów hemodynamicznych pozwala na przystąpienie do zabiegu operacyjnego. W zadzierzgnięciu zawsze istnieje obawa o stan pętli jelitowej i jej żywotność, dlatego też operacja musi być wykonana jak najszybciej. Uwięźnięcie przepukliny Próby ręcznego odprowadzenia uwięźniętej przepukliny powinny być wykonywane delikatnie i z dużą ostrożnością; przy brutalnym działaniu istnieje niebezpieczeństwo uszkodzenia ściany jelita. W razie powodzenia tego rękoczynu, niezbędna jest 1-2-dniowa obserwacja szpitalna, mająca na celu uchwycenie ewentualnych objawów otrzewnowych. W pozostałych przypadkach operacja powinna być podjęta jak najwcześniej, co może zapobiec zgorzeli w obrębie pętli jelitowej. Można nawet powiedzieć, że (poza nielicznymi wyjątkami) ma ona priorytet przed innymi zabiegami. Po otwarciu worka przepuklinowego bardzo często trudno jest ocenić żywotność uwolnionej pętli jelitowej. O ile nie stwierdzi się wyraźnej martwicy, jelito powinno zostać odprowadzone do jamy brzusznej (swojego naturalnego środowiska) i dopiero po chwili ponownie ocenione. W tym celu w przepuklinach pachwinowych należy, nacinając pierścień wewnętrzny ku górze, wykonać laparotomię, zaś w przepuklinie udowej osobnym cięciem otworzyć jamę brzuszną. Podczas operacji należy dokładnie oglądnąć jelito. Wskazówki daje zabarwienie ściany i jej napięcie, ruchy robaczkowe oraz tętnienie naczyń krezkowych. Okładanie wyłonionej pętli wilgotnymi chustami operacyjnymi czy nastrzykiwanie krezki lignokainą uważane jest za mało skuteczne. W razie konieczności wycięcia odcinka jelita, powinien on być na tyle duży, aby zespalać części zupełnie zdrowe i dobrze ukrwione. Przez wiele lat konsekwentnie przestrzegano zasady niestosowania łat z biomateriałów do zamykania szerokich wrót uwięźniętej przepukliny. Wynikało to z obawy przed pozostawieniem wszczepu w potencjalnie zakażonym polu, co groziło powstaniem stanu zapalnego wokół tego materiału. Ostatnio jednak pojawiają się pojedyncze obiecujące doniesienia o bezpiecznym zastosowaniu w tych przypadkach protez z jednowłóknowej siatki polipropylenowej. W ostatnich latach podjęto również nieliczne próby laparoskopowych operacji uwięźniętych przepuklin. Taki sposób leczenia ma nadal charakter doświadczenia klinicznego i nie może być uważany za postępowanie standardowe. Dokładny opis zabiegów operacyjnych stosowanych obecnie w celu zamknięcia wrót przepuklinowych znajduje się w dalszej części podręcznika. Zrosty i skręty Znaczna liczba chorych przyjętych do szpitala ze wstępnym rozpoznaniem niedrożności zrostowej nie jest operowana w związku z szybkim cofnięciem się objawów. Dlatego też

postępowanie należy rozpocząć od właściwego nawodnienia i wnikliwej oceny niedrożności (ustępuje, czy narasta). Należy przy użyciu zgłębnika żołądkowego nieprzerwanie odsysać treść z przewodu pokarmowego, albowiem dekompresja przewodu pokarmowego zabezpiecza przed zachłyśnięciem w czasie intubacji dotchawiczej, pozwala określić dynamikę narastania objętości odsysanego płynu, a także może ułatwić - w przypadku niedrożności zrostowej ~ cofnięcie się objawów. Z tych powodów dekompresja przewodu pokarmowego powinna być podjęta u każdego chorego. Obecnie, po wielu latach prób i dyskusji, coraz powszechniejszy staje się pogląd, że długość i rodzaj zgłębnika nie mają większego znaczenia. Ponieważ jednak przedłużanie obserwacji może się wiązać z zagrażającą martwicąjelita, należy zwracać szczególną uwagę na pojawianie się takich objawów, jak zmiana charakteru bólu z falowego na ciągły, przyspieszenie tętna, podwyższenie ciepłoty ciała, a także objawy otrzewnowe. Mogą one wskazywać na zagrażającą lub już dokonaną zgorzel jelita. Jeżeli próba leczenia zachowawczego nie powiedzie się lub w razie objawów wskazujących na zagrożenie martwicą jelita, należy podjąć leczenie operacyjne. Analizując dane dotyczące losów chorych operowanych z powodu niedrożności zrostowej oraz tych, u których objawy niedrożności cofnęły się po leczeniu zachowawczym, można stwierdzić, że w ciągu kilku lat szansa nawrotu choroby w obu grupach jest podobna, a liczba wcześniejszych incydentów niedrożności nie ma zasadniczego wpływu na liczbę nawrotów. Podczas operacji należy nie tylko uwolnić zrost powodujący niedrożność, ale też zlikwidować wszystkie łącznotkankowe pasma sklejające jelita, począwszy od zagięcia dwunastniczo-czczego, dochodząc aż do kątnicy. Operacja uwolnienia pętli jelitowych może być bardzo prosta, jak na przykład przecięcie jednego czy kilku pasmowych zrostów. Czasami jednak przy licznych zrośniętych ze sobą pętlach jelitowych staje się ona bardzo trudna. Wiele czasu trzeba poświęcić na delikatne rozdzielenie jelit, aby nie uszkodzić błony surowiczej, a przede wszystkim uniknąć przypadkowego otwarcia ich światła, co czasem stwarza konieczność wycięcia części jelita. Kończąc operację, należy przesunąć zawartość jelit ku żołądkowi, skąd jest ona odprowadzana przez zgłębnik. W razie konieczności odcinkowego wycięcia jelita można nagromadzoną treść jelitową odprowadzić na zewnątrz, wykorzystując w tym celu gruby dren, którego jeden koniec zostaje wprowadzony do proksymalnego odcinka jelita. Te sposoby śródoperacyjnego odbarczenia jelita uwalniają je od treści zawierającej obfitą patogenną florę, a ponadto ułatwiają zamknięcie powłok. W związku z tym, że w ostatnich latach brak było doniesień dotyczących plikacji jelit, mającej zapobiegać nawrotom niedrożności, można sądzić, że większość chirurgów zrezygnowała z tego typu zabiegów. Istniały trzy sposoby leczenia tego typu. Szynowanie jelit długim zgłębnikiem wyprowadzonym przez jejunostomię oraz operacja Noble'a (zszycie błon surowicowych kolejnych pętli jelitowych) były na ogół uważane za mało przydatne; nieco lepiej oceniano operację Childsa i Phillipsa, polegającą na przeszyciu kolejnych odcinków krezki jelita. Brak jednak przekonujących danych klinicznych wskazujących na wartość owych metod.

13/ Ostre choroby jamy brzusznej 333

Ostatnie lata przyniosły doniesienia o nielicznych, zakończonych powodzeniem, laparoskopowych próbach uwalniania zrostów powodujących niedrożność. Uważa się, że jedynie niektórzy chorzy z niedrożnością zrostową mogą być operowani metodą laparoskopową, a ograniczenia te wynikają z liczby i intensywności zrostów oraz ryzyka uszkodzenia jelita. Sposób ten, choć budzi coraz większe zainteresowanie, jest często krytykowany jako ryzykowny, poza tym - według niektórych dotychczasowych spostrzeżeń - u znacznej liczby chorych operowanych tym sposobem dochodzi do wczesnych nawrotów niedrożności. Wciąż budzą nadzieje - lecz także sporo kontrowersji - nieoperacyjne metody leczenia niedrożności zrostowej. Zdaniem niektórych badaczy gastrografina podana doustnie w przypadku niepełnej niedrożności zrostowej może niekiedy doprowadzić do cofnięcia się objawów. Lidokaina (zastosowana dożylnie lub miejscowo) hamuje wydzielanie soków w poszerzonym jelicie, co czasami wpływa na ustąpienie dolegliwości. Podobny skutek, choć przy innym mechanizmie działania, próbowano osiągnąć przy użyciu heksamethonium (antagonista receptorów acetylocholinowych i nikotynowych; w Polsce niezarejestrowany). Szczególną postać niedrożności stanowi przedłużająca się niedrożność pooperacyjna, której przyczyną są zwykłe tworzące się świeże zrosty, jak również odczyn zapalny. W tych przypadkach ryzyko niedokrwienia jelita jest bardzo małe, dlatego też u większości chorych, stale odsysając zawartość żołądka i uzupełniając utracone płyny, można czekać na ustąpienie objawów niedrożności nawet kilkanaście dni. W takich przypadkach należy zwrócić szczególną uwagę, czy u tych chorych nie wystąpiła hipokalemia, mogąca wynikać z niedostatecznej podaży potasu w przetaczanych płynach. Zatkanie Zatykający jelito pierwotny nowotwór jelita cienkiego usuwa się wraz z odcinkiem jelita i marginesem krezki. W przypadku nowotworu polipowatego uszypułowanego postępuje się podobnie, nawet wtedy, gdy technicznie byłoby możliwe nacięcie ściany jelita i wycięcie guza wraz z szypułą. Jednakże wybór takiej taktyki leczenia wiąże się z tym, że podczas doraźnej operacji nieznana jest budowa mikroskopowa polipa. Usunięcie polipa wraz z marginesem wycinanego jelita i krezki wydaje się słuszniejsze. W przypadku rzadkiej, jednak budzącej znaczne zainteresowanie badaczy, niedrożności wywołanej konkrementem żółciowym należy rozważyć dwie możliwości. Pierwsza to jedynie usunięcie przyczyny niedrożności. W tym celu ocenia się podczas operacji żywotność ściany jelita na wysokości kamienia. O ile - jak to ma najczęściej miejsce - nie wykazuje ona cech martwicy, kamień należy przesunąć ku górze i naciąć nad nim jelito, aby można go było swobodnie usunąć. Podłużne nacięcie należy wykonać w taki sposób, by planowana linia szwów (poprzecznie przebiegająca) znajdowała się w pewnej odległości od miejsca zaklinowania kamienia. W przypadku gdy zachodzi podejrzenie martwicy ściany jelitowej, bezpieczniej jest wyciąć zmienioną część jelita wraz z tkwiącym w nim złogiem. Zawsze należy dokładnie zbadać całe jelito cienkie, szczególnie w odcinku powyżej przeszkody, w celu upewnienia się, że w jego świetle nie znajduje się drugi kamień żółciowy, mogący powodować nawrót niedrożności. Wybór takiej taktyki operacyjnej uwzględnia ciężki stan cho-

rego spowodowany długotrwałą niedrożnością, stanowiący wskazanie do jak najmniej rozległego zabiegu, tym bardziej, że niedrożność wywołana kamieniem żółciowym zdarza się najczęściej u starszych osób obciążonych innymi chorobami. Zgodnie z drugim poglądem, leczenie operacyjne nie powinno ograniczać się do rozwiązania niedrożności, lecz należy usunąć również pęcherzyk żółciowy i zamknąć przetokę pęcherzykowo-dwunastniczą, co ma zapobiec powstaniu dolegliwości związanych z kamicą oraz uchronić przed wstępującym zakażeniem dróg żółciowych, a także ewentualnymi nawrotami niedrożności. Jednak przeciwnicy tego poglądu powołują się na małe zagrożenie wymienionymi powikłaniami, oceniając, że nawrót niedrożności jelit zdarza się nie częściej niż u 5% chorych, wstępujące zakażenia są bardzo rzadkie, tymczasem ryzyko związane z rozleglejszym zabiegiem szacowane jest na około 18%, a zatem jest duże i wynika z późnego rozpoznania i podeszłego wieku chorych. Wydaje się, że obie te koncepcje można pogodzić, decydując się na rozleglejszy zabieg u chorych w młodszym wieku, u których ryzyko operacyjne jest małe, zaś u pozostałych ograniczając się jedynie do usunięcia niedrożności. Jeżeli przyczyną niedrożności jest zaklinowane w jelicie ciało obce, to postępuje się w taki sposób, jak przy usuwaniu z jelita kamienia żółciowego. Nowe techniki chirurgiczne mogą przynieść inne rozwiązania. Podjęto - nieliczne, jak dotąd - próby wykorzystania laparoskopu do rozwiązania niedrożności. Wykonywane przy jego użyciu zabiegi mogą polegać na znalezieniu przeszkody, a następnie "otwartej" enterolitotomii wykonanej przez możliwie najmniejsze nacięcie powłok. Podjęto też próby laparoskopowej operacji obejmującej zarówno rozwiązanie niedrożności, jak i cholecystektomię wraz z zamknięciem przetoki pęcherzykowo-dwunastniczej. Innym, być może przyszłościowym rozwiązaniem jest wykorzystanie fali ultradźwiękowej do rozbicia znajdującego się w jelitach konkrementu, zaś w przypadku rzadkiego zespołu Bouvereta kamień można usunąć z dwunastnicy, chwytając go podczas duodenoskopii w koszyczek Dormi. Nadal jednak podstawowym sposobem leczenia niedrożności jelit wywołanej kamieniem żółciowym pozostaje "otwarta" operacja. Zwężenia i wielopoziomowa niedrożność nowotworowa Zwężenia jelita cienkiego, na przykład w toku choroby Crohna i Leśniowskiego, wymagają odcinkowej resekcji jelita. W spotykanych w tej chorobie pozapalnych zbliznowaceniach, przewężających jelito cienkie nieraz w kilku miejscach, najprostsze i skuteczne leczenie polega na plastyce zwężenia, czyli podłużnym nacięciu, a następnie poprzecznym zszyciu jelita w miejscu jego zwężenia. Dokładny opis stosowanych w tych przypadkach zabiegów znajdzie czytelnik w dalszej części podręcznika. W przypadku niedrożności spowodowanej wysiewem nowotworowym do jamy otrzewnej można - zależnie od sytuacji - wykonać zespolenie omijające, odcinkową resekcję jelita, zewnętrzną przetokę jelita cienkiego w jego końcowym odcinku lub kilka z wymienionych rozwiązań jednocześnie. Niekiedy w przypadku masywnego rozsiewu można odbarczyć jelito cienkie za pomocą długiego cewnika założonego do jego światła podczas zabiegu, wyprowadzonego przez powłoki na zewnątrz.

Bardzo złe wyniki leczenia w zaawansowanych przypadkach rozsiewu nowotworowego sprawiają, że decyzja o leczeniu operacyjnym powinna być szczególnie dobrze przemyślana. Z tego też powodu podejmuje się liczne próby zmniejszenia dolegliwości poprzez zabiegi nieoperacyjne. Jedna z takich prób polega na podawaniu somatostatyny w celu zmniejszenia wydzielania jelitowego, jednak - jak się wydaje - takie postępowanie można wdrożyć w bardzo nielicznych przypadkach. Wgłobienie Wgłobienie u dorosłych wymaga z reguły rozwiązania uwzględniającego anatomiczną przyczynę inwaginacji, jaką zazwyczaj jest guz nowotworowy związany ze ścianą jelita. Z tego powodu, nawet przy niezaburzonym ukrwieniu jelita, właściwym sposobem postępowania jest zabieg resekcyjny. 13.3.2.2.

Niedrożność jelita grubego

w jelicie

grubym główną przyczynę niedrożności stanowi zatkanie jego światła przez guz, najczęściej nowotworowy; do niedrożności strangulacyjnej w tym odcinku przewodu pokarmowego dochodzi znacznie rzadziej. Występuje ona jako skręt nadmiernie długiej esicy. Z zaawansowanym wiekiem większości chorych na nowotworową niedrożność obturacyjną wiąże się znaczna częstość występowania innych chorób, wśród których choroby układu krążenia, oddechowego oraz cukrzyca wywierają znaczny wpływ na liczbę powikłań i zgonów pooperacyjnych. Wymienione czynniki powodują, że ryzyko wystąpienia zarówno ogólnych, jak i miejscowych powikłań pooperacyjnych jest w przypadku niedrożności jelita grubego szczególnie duże. Mimo coraz lepszej znajomości zmian patofizjologicznych, coraz lepszych sposobów przygotowania przedoperacyjnego, opieki pooperacyjnej i doskonalenia techniki chirurgicznej, śmiertelność w przypadku niedrożności obturacyjnej jelita grubego wciąż jest duża. 13.3.2.2.1. Rak jelita grubego Niedrożność wywołana rakiem jelita grubego stanowi bardzo trudny problem chirurgiczny, zarówno z powodu dużej śmiertelności pooperacyjnej, jak również ze względu na to, że wśród chorych, u których wycięto jelito grube z powodu raka wywołującego ostrą niedrożność mechaniczną, odległe przeżycia są znacznie rzadsze w porównaniu z podobnie zaawansowanymi, lecz niepowikłanymi przypadkami. Szacuje się, że niedrożność jest pierwszym objawem u od 8 do ponad 30% chorych na raka jelita grubego. Biorąc pod uwagę lokalizację, należy zauważyć, że szerokie światło kątnicy, wstępnicy i płynna treść jelitowa w tym odcinku powodują, że dopiero duży guz nowotworowy zaburza przesuwanie treści jelitowej. Również w odbytnicy szerokie światło zamykane jest dopiero przez bardzo duży, zaawansowany nowotwór, jakkolwiek początkowe, wyprzedzające niedrożność, krwawienia i uporczywe parcia na stolec umożliwiają wcześniejsze rozpoznanie. Z odmienną sytuacją można się spotkać w przypadku nowotworów lewej połowy okrężnicy, gdzie z powodu małej średnicy jelita szybko dochodzi do wstrzymania pasażu za-

gęszczonego stolca. Dlatego właśnie u chorych na nowotwory umiejscowione w zstępnicy i esicy, a szczególnie w zagięciu śledzionowym, odsetek niedrożności jest wyraźnie większy niż przy innych lokalizacjach. Rozpoznanie W wywiadzie zwraca uwagę stopniowe narastanie objawów utrudnionego pasażu jelitowego, niekiedy z naprzemiennymi zaparciami i biegunkami. Bardzo duże znaczenie ma badanie fizykalne (p. 13.1.2.2). Ponieważ niedrożność rozwija się powoli, stałym objawem jest wzdęcie brzucha, niejednokrotnie bardzo duże. Stopniowo narastająca przeszkoda powoduje też rozwój błony mięśniowej jelita cienkiego (chyba że zastawka Bauchina jest w pełni wydolna); wówczas może być widoczny objaw stawiania się pętli jelitowych. Nie należy też nigdy zapominać o badaniu palpacyjnym wykonanym przez odbytnicę, Ważnym uzupełnieniem wywiadów i badania fizykalnego są badania obrazowe. Przeglądowe badanie radiologiczne jamy brzusznej uwidacznia poziomy płynu w pętlach jelitowych poszerzonych powyżej przeszkody. Rozdęta, zawierająca płyn kątnica wskazuje, że przeszkoda znajduje się w dalszej części jelita grubego. Podobnych informacji dostarczają badania wykonane techniką USG czy TK, które nadto uwidaczniają guz nowotworowy i ewentualne przerzuty. Objawy kliniczne uzupełnione badaniami obrazowymi stanowią wystarczającą podstawę do rozpoznania i wobec konieczności podjęcia leczenia operacyjnego można zaniechać dalszej diagnostyki przedoperacyjnej. Coraz więcej zwolenników ma jednak pogląd, że u chorego z objawami niskiej niedrożności przewodu pokarmowego należy - przed decyzją co do operacji - przeprowadzić diagnostykę jelita grubego. Najprostszym sposobem pozostaje doodbytniczy wlew kontrastowy, najlepiej za pomocą wodnego roztworu środka cieniującego, co - dzięki uwidocznieniu miejsca zatkania w jelicie grubym - nie tylko wpływa na wybór najdogodniejszego cięcia, ale też pozwala na wykluczenie zespołu Ogilviego. Ważne jest użycie bezbarwnego, jodowego środka cieniującego, gdyż nie przekreśla to możliwości uzupełnienia diagnostyki badaniem kolonoskopowym. Wartościową metodą, po którą obecnie zawsze powinno się sięgać, jest kolonoskopia. Badanie to umożliwia ocenę jelita aż do poziomu przeszkody i rozstrzygnięcie, czy poniżej niej nie znajdują się zmiany o charakterze guza lub polipów, mogące wyznaczać obwodową granicę wycięcia. Leczenie Jeśli podczas badania endoskopowego stwierdzi się obecność zwężenia, można podjąć próbę czasowego udrożnienia jelita, zwłaszcza gdy przeszkoda znajduje się w esicy lub zstępnicy. Istnieje kilka metod, z których najstarsza polega na przeprowadzeniu cewnika powyżej zwężenia. Odprowadzenie tą drogą gazów i płynu likwiduje objawy niedrożnościowe i umożliwia operowanie w odroczonym terminie, w znacznie korzystniejszych warunkach. Od kilku lat podejmowane są też z powodzeniem próby kolonoskopowego udrożnienia jelita przy użyciu lasera lub plazmy argonowej. Postępowanie to może być etapem poprzedzającym resekcję, a w razie licznych przerzutów może mieć charakter zabiegu paliatywnego, w wyniku którego można zlikwidować niedrożność, a w konsekwencji poprawić jakość życia większości chorych. Sposób ten jest

131 Ostre choroby jamy brzusznej 335

skuteczny w blisko 90% przypadków, a jednocześnie bezpieczny, gdyż ryzyko śmiertelnych powikłań szacuje się na około 1-5%. W przypadku niedrożności obturacyjnej lewej połowy jelita grubego coraz powszechniej w ostatnich latach korzysta się z samorozprężającej się protezy, rekanalizującej zwężony odcinek. U blisko 90% chorych na niedrożność nowotworową lewej połowy jelita grubego można wprowadzć "stent" przy użyciu kolonoskopu, weryfikując radiologicznie pozycję metalowego prowadnika, a później też protezy. Po takim zabiegu uzyskuje się drożność jelita u 75-95% chorych, co umożliwia przeprowadzenie operacji w najkorzystniejszych warunkach, po cofnięciu się zmian metabolicznych oraz wyrównaniu zaburzeń wynikających z przewlekłych chorób ważnych dla życia narządów. Cofnięcie się objawów niedrożności pozwala na przeprowadzenie szczegółowej diagnostyki, a w razie stwierdzenia nieresekcyjności nowotworu - odstąpienie od leczenia operacyjnego polegającego na wytworzeniu sztucznego odbytu. Szacuje się, że u tych chorych drożność jelita może być utrzymana przez 3~6 miesięcy, a po tym czasie istnieje możliwość endoskopowego udrożnienia protezy lub wprowadzenia nowej. Postęp, polegający głównie na wykorzystaniu nowych materiałów (elastycznych i zachowujących kształt), takichjak nitinol (stop niklu i tytanu), rodzi nadzieję, że wkrótce znajdą zastosowanie nowe, jeszcze doskonalsze protezy. Omawiana metoda ma coraz więcej zwolenników; w piśmiennictwie zgodnie jest określana jako bezpieczna i wartościowa alternatywa doraźnej operacji, zwłaszcza u chorych, u których paliatywny zabieg polegałby na wytworzeniu dwulufowego odbytu sztucznego. Jednakże, mimo tak pozytywnych ocen, trzeba mieć na uwadze liczne ograniczenia. Nie zawsze jest możliwe wprowadzenie protezy, poza tym musi być spełniony pewien (techniczny) warunek, a mianowicie, by odległość guza od zwieracza odbytu nie przekraczała 60~65 cm. Przy tym metoda nie jest wolna od powikłań (zdarzają się m.in.: przedziurawienie jelita, krwawienie, zatkanie protezy, jej przemieszczenie i nawrót niedrożności). Wadąjest także wysoka cena protezy. Wciąż jeszcze większość chorych na niedrożność jelita grubego jest operowana w trybie doraźnym. Nie oznacza to jednak, że chory z powodu niedrożności obturacyjnej powinien być operowany bezzwłocznie. Zabieg należy wykonać dopiero po przygotowaniu polegającym na: uzupełnieniu płynu przestrzeni pozakomórkowej i wyrównaniu zaburzeń metabolicznych, intensywnym leczeniu towarzyszących schorzeń ważnych dla życia narządów, odsysaniu treści żołądkowej i doodbytniczych wlewach oczyszczających. Właściwy moment do zabiegu następuje dopiero z chwilą stabilizacji ciśnienia tętniczego, tętna i diurezy, co powinno się uzyskać przed upływem 24 godzin od przyjęcia do szpitala. W związku z tym można i należy unikać operowania w godzinach nocnych, a więc w porze, kiedy sprawność zespołu operacyjnego może być mniejsza. Wyjątkowo operacja powinna odbyć się wcześniej, po krótkim nawodnieniu i przygotowaniu, gdy pojawiają się objawy otrzewnowe świadczące o przedziurawieniu jelita. Niezbędnym elementem leczenia jest podawanie antybiotyków o szerokim spektrum, obejmującym zarówno tlenową, jak i beztlenową florę bakteryjną, rozpoczynane zazwyczaj na początku operacji i kontynuowane w okresie pooperacyjnym.

Przedoperacyjne ustalenie lokalizacji guza może być pomocne w wyborze cięcia. Najczęściej, zwłaszcza gdy umiejscowienie przeszkody nie jest znane, korzysta się z cięć środkowego lub przyśrodkowego, pozwalających na dobry wgląd w jamę brzuszną, a w razie konieczności, także na uformowanie przetoki jelitowej, pozostawiających dostatecznie dużo miejsca na wszycie jej w powłoki. Podczas operacji odnalezienie miejsca niedrożności ułatwia oglądnięcie kątnicy; jej rozdęcie wskazuje, że niedrożność dotyczy jelita grubego. Po znalezieniu guza bada się jego wielkość, ruchomość, obecność ewentualnych zmian na otrzewnej, stan okolicznych węzłów chłonnych oraz wątroby. O rodzaju operacji decyduje możliwość usunięcia guza, umiejscowienie nowotworu oraz ogólny stan chorego wynikający z zaawansowania niedrożności, stanu septycznego, wieku i towarzyszących schorzeń. Współcześnie, ze względu na rozwój technik operacyjnych oraz aktywne podejście do leczenia raka jelita grubego, większość chorych z niedrożnością poddawana jest operacjom re sekcyjnym nawet wtedy, gdy stwierdza się obecność odległych przerzutów. Nie zwiększył się przy tym wyraźnie odsetek zgonów pooperacyjnych, a długość życia chorych i jego komfort wzrosły. Dawno już został ustalony tryb postępowania w leczeniu niedrożności spowodowanej rakiem prawej połowy okrężnicy. W przypadkach ruchomego guza kątnicy, wstępnicy, zagięcia wątrobowego i prawej połowy poprzecznicy, leczenie polega na prawostronnym wycięciu jelita grubego. Postępowaniem bezpiecznym jest doraźne zespolenie dobrze ukrwionego, często (przy wydolnej zastawce krętniczo-kątniczej), nieposzerzonego końcowego odcinka jelita biodrowego z niezmienionym odcinkiem jelita grubego znajdującym się poza zwężeniem. W przypadku nieoperacyjnej, nieruchomej zmiany lub rozległych przerzutów najwłaściwszym rozwiązaniem jest omijające przeszkodę zespolenie jelita końcowego z poprzecznicą. Przy umiejscowieniu guza w lewej połowie jelita grubego leczenie operacyjne dawniej dzielono na trzy etapy. Pierwszą operacją było wytworzenie przetoki kątniczej lub (częściej) dwulufowego odbytu sztucznego w obrębie poprzecznicy. Na drugim etapie wykonywano resekcję odcinkową lub lewostronną hemikolektomię. Trzeci etap polegał na zamknięciu przetoki kątniczej lub dwulufowego odbytu. Głównymi mankamentami tej metody był bardzo długi czas leczenia, uciążliwość przetoki jelitowej i związanych z nią powikłań oraz trzy operacje, co sprawiało, że pomimo tak ~ wydawałoby się ~ ostrożnego działania skumulowana śmiertelność była duża. Głównym jednak argumentem przeciwko takiej taktyce był fakt pozostawiania zmiany nowotworowej podczas pierwszej operacji, która w trakcie kolejnego zabiegu okazywała się bardziej zaawansowana lub nawet nieoperacyjna. Ta forma leczenia ma obecnie nielicznych zwolenników. Ostatnie lata przyniosły znaczące zmiany dotyczące postępowania w niedrożności wywołanej ruchomym, operacyjnym rakiem lewej połowy jelita grubego. Ważnym impulsem do zmiany taktyki leczenia były spostrzeżenia, że doraźny zabieg resekcyjny zwiększa szansę wyleczenia w porównaniu z trójetapowym postępowaniem operacyjnym. Takie możliwości stwarza doraźne wycięcie (sposobem Hartmanna) jelita wraz z guzem. Ten mało obciążający zabieg stosuje się głównie u chorych w podeszłym wieku i z licznymi obciążeniami.

Wspomniane wcześniej wady przetoki jelitowej, a także konieczność drugiej operacji w celu jej likwidacji, skłoniły do podjęcia prób doraźnego odtworzenia ciągłości jelita. Aktualnie problem ten rozwiązuje się dwoma sposobami. Pierwszy polega na wycięciu całej poszerzonej prawej połowy jelita grubego wraz z guzem znajdującym się w zagięciu śledzionowym, zstępnicy, esicy czy nawet górnej części odbytnicy. Do takiego postępowania zachęcały pochodzące z ostatnich lat spostrzeżenia, że nawroty nowotworu w zespoleniu są rzadsze po połączeniu jelita cienkiego z grubym w porównaniu z zespoleniami w obrębie jelita grubego. Zwolennicy takiego rozwiązania (zwanego poszerzoną prawostronną hemikolektomią lub też subtotalną kolektornią) argumentują, że można tym sposobem usunąć inne zmiany, takie jak drugie ognisko raka lub polip, które podczas operacji mogą być trudne lub niemożliwe do stwierdzenia w rozdętym z powodu niedrożności jelicie. W przypadku występującej niekiedy - nawet przy wydolnej zastawce krętniczo-kątniczej - martwicy lub przedziurawieniu rozdętej kątnicy jest to rozwiązanie najwłaściwsze. Należy jednak pamiętać, że szczególnie w przypadku raka esicy lub odbytnicy operacja ta jest bardzo rozległa, a efekt czynnościowy w postaci znacznej liczby wypróżnień może wpłynąć niekorzystnie na jakość życia chorego. Zauważono przy tym, że nawet po bardzo rozległym wycięciu jelita grubego niewielkie dawki opium pozwalają w krótkim czasie zredukować liczbę stolców do trzech na dobę. W ostatnich latach upowszechniło się inne rozwiązanie, polegające na śródoperacyjnym opróżnieniu jelita z zalegającej w nim treści, wycięciu guza wraz z odpowiednim odcinkiem jelita i doraźnym zespoleniu obu końców jelita grubego. W tym zabiegu, w porównaniu z opisanym wyżej prawie całkowitym wycięciemjelita grubego, rozległość resekcji jest mniejsza i obejmuje taki sam odcinek jelita grubego jak podczas planowych operacji. Opróżnienie jelita grubego przed planowym zabiegiem uważa się za istotny element zmniejszający ryzyko wystąpienia nieszczelności i powikłań septycznych. Ponieważ w toku niedrożności oczyszczenie jelita z treści zalegającej powyżej zwężenia nie jest możliwe przed operacją, postępowanie to umieszczono wśród warunków śródoperacyjnych. Opróżnienie i płukanie jelita podczas operacji jest poprzedzone uruchomieniem lewej połowy jelita grubego wraz z zagięciem śledzionowym. Jelito zaciska się klemami w miejscu zamierzonej obwodowej granicy resekcji, przecina je między tymi zaciskami, po czym proksymalny koniec jelita przemieszcza się poza pole operacyjne. Jelito nacina się pomiędzy kolejnymi zaciskami jelitowymi założonymi obwodowo od planowanej proksyrnaln-j granicy resekcji, a następnie wprowadza doń szeroką, karbowaną rurę, mocując ją taśmą w jelicie. Drugi koniec rury zostaje wyprowadzony poza pole operacyjne, co po zdjęciu górnego zacisku jelitowego pozwala odprowadzić treść jelitową do zbiornika. Następnie, przez wyrostek robaczkowy lub przez nacięcie kątnicy wprowadza się do niej cewnik Foleya, napełnia jego balon, a otwór uszczelnia się, zaciągając szew kapciuchowy. Jelito przepłukuje się przez cewnik w kierunku obwodowym przy użyciu ciepłej (37°C) soli fizjologicznej w ilości 6-10 litrów do chwili, gdy zacznie wypływać całkowicie czysty płyn, a jelito ulegnie obkurczeniu. Dalszym etapem jest odcinkowe wycięcie jelita i zespolenie jego końców, co można wykonać ręcznie lub szwem

mechanicznym. Operację kończy sprawdzenie szczelności zespolenia, usunięcie cewnika Foleya i wycięcie wyrostka robaczkowego lub zamknięcie naciętej kątnicy. W jednej z modyfikacji powyższej metody pozostawiano wyprowadzony przez powłoki cewnik Foleya na około 7-10 dni. Stosowane przez niektórych autorów nacięcie końcowego odcinka jelita krętego (a nie kątnicy) i wprowadzenie tą drogą cewnika do płukania wiąże się ze znaczną liczbą powikłań i z tego powodu nie zyskało szerszej akceptacji. Znacznym uproszczeniem opisanej metody jest płukanie jelita przez karbowaną rurę wprowadzoną do jelita tuż powyżej guza. W obu sposobach pozwala to na tak dobre oczyszczenie jelita, że możliwe jest wprowadzenie kolonoskopu i obejrzenie błony śluzowej jelita grubego, dogłowowo od zamierzonej granicy resekcji. Płukanie jelita grubego podczas zabiegu wydłuża czas jego trwania o kilkadziesiąt minut, ponadto, jeśli zostanie użyty płyn o temperaturze niższej niż 37°C, może dojść do wychłodzenia chorego. Z tych powodów podjęto próby zespolenia jelita grubego bez płukania, jedynie po śródoperacyjnym opróżnieniu go z płynnej treści. Coraz liczniejsze doniesienia wykazują, że przy takim postępowaniu wyniki są podobne jak po zastosowaniu płukania jelita. Doraźne odtworzenie ciągłości jelita u chorych operowanych z powodu niedrożności lewej połowy jelita grubego przynosi liczne korzyści dotyczące nie tylko jakości życia, ale także ekonomicznej strony zagadnienia. Nie można jednak zapomnieć, że jednym z istotnych warunków powodzenia tego rodzaju operacji jest dostateczne doświadczenie operatora w chirurgii jelita grubego. Trudno ocenić stopień, w jakim współczesne sposoby leczenia niedrożności wywołanej rakiem lewej połowy okrężnicy wpłynęły na zmniejszenie śmiertelności, gdyż dane o mniejszym odsetku zgonów po pierwotnych operacjach re sekcyjnych często dotyczą wybranych przypadków, przy czym prawie zawsze pochodzą z ośrodków o dużych możliwościach i doświadczeniu. 13.3.2.2.2.

Guzy zapalne Zapalenie uchyłków jest przyczyną kilku procent niedrożności jelita grubego. Dotyczy zwykle odcinka esiczego; rzadko jednak zdarza się, by było to całkowite zatkanie jelita. Niekiedy w zapalny guz esicy może być wklejone jelito cienkie, którego zagięcie może być przyczyną niedrożności. Inne guzy zapalne lub zbliznowacenia powstające w toku choroby Crohna i Leśniowskiego, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego lub wokół ciała obcego bardzo rzadko powodują niedrożność jelita grubego. Zarówno przed, jak i w czasie zabiegu odróżnienie guza zapalnego od nowotworowego jest na ogół niemożliwe, a postępowanie nie odbiega od przedstawionego wcześniej, dotyczącego raka okrężnicy. 13.3.2.2.3.

Skręt esicy, kątnicy, poprzecznicy W dzisiejszych czasach skręt jelita grubego rzadko staje się przyczyną niedrożności mechanicznej jelita grubego, dlatego też doświadczenie chirurgów europejskich i północnoamerykańskich jest w tej dziedzinie niewielkie. W Europie i Ameryce Północnej średnia wieku chorych wynosi blisko 70 lat i jest o około 20 lat wyższa niż na Bliskim Wschodzie i w Afryce, gdzie choroba ta zdarza się znacznie częściej.

13 / Ostre choroby jamy brzusznej 337

Do skrętu dochodzi w związku z nadmierną ruchomością pewnych odcinków jelita grubego, z tego powodu dotyczą w pierwszym rzędzie esicy, a wyjątkowo kątnicy czy poprzecznicy. Uważa się, że poza czynnikiem anatomicznym, powstawaniu skrętu (zwłaszcza esicy) sprzyja dieta bogatoresztkowa. Zwraca uwagę, że znaczna liczba osób dotkniętych skrętem esicy cierpi równocześnie na chorobę Parkinsona, Alzheimera, stwardnienie rozsiane i niedowłady lub porażenia na tle uszkodzeń rdzenia kręgowego. Rozpoznanie W skręcie esicy cenną wskazówką rozpoznawcząjest przeglądowe RTG jamy brzusznej, uwidaczniające niespotykanych rozmiarów pętlę esicy przypominającą dętkę motocyklową, co nosi nazwę "objawu omega". Leczenie Jeżeli niedrożności mechanicznej nie towarzyszą objawy wskazujące na martwicę jelita, podejmuje się próbę endoskopowej dekompresji za pomocą wprowadzonego do esicy grubego drenu. Zabieg ten przynosi doraźny efekt u ponad 80% chorych. Ze względu na skłonność do nawrotów, które zdarzają się w krótkim czasie po takim opróżnieniu jelita aż wokoło 80% przypadków, większość chorych po ustąpieniu objawów niedrożnościowych jest poddawana odroczonemu leczeniu operacyjnemu. Wskaźnik śmiertelności wśród tak leczonych jest wyraźnie mniejszy niż w grupie doraźnie operowanych z powodu utrzymujących się objawów niedrożnościowych lub zgorzeli esicy. W przypadku martwicy skręconego odcinka jelita grubego jedynym sposobem leczenia jest resekcja w granicach zdrowych tkanek. Przy zmianach martwiczych skręconej kątnicy lub poprzecznicy operacja polega na doraźnym wycięciu kątnicy lub prawej połowy jelita grubego i zespoleniu jelita biodrowego z jelitem grubym. Jeżeli nie doszło jeszcze do martwicy, to wystarczającym postępowaniem jest umocowanie pojedynczymi szwami jelita do ściany brzucha. W skręcie esicy najczęściej wykonuje się - tak w trybie doraźnym, jak i odroczonym - resekcję z zespoleniem jelitowo-jelitowym, w razie niedrożności połączoną ewentualnie ze śródoperacyjnym płukaniem jelita grubego. Zabieg ten zwykle nie sprawia trudności technicznych, a zakładanie szwów zespalających jest proste i pewne, gdyż ściana esicy jest pogrubiała wskutek wielokrotnych incydentów skrętu. W tych mniej licznych przypadkach, gdy doszło do martwicy jelita, przy dużym zaawansowaniu zmian ropnych w jamie otrzewnej i poważnych obciążeniach wynikających ze stanu septycznego lub towarzyszących schorzeń, można zdecydować się na wycięcie esicy sposobem Hartmanna. Choć wiele przemawia za zabiegiem resekcyjnym, to jednak w przypadku chorych w bardzo podeszłym wieku, gdy jelito zachowuje żywotność, podejmowane są próby oszczędnych rozwiązań, których wartość, ze względu na rzadkość wykonywania, trudno dzisiaj ocenić. Wymienić tu należy czasową sigmoideostomię na cewniku szynującym jelito, ekstraperitonizację esicy lub podłużne nacięcie krezki, a następnie jej poprzeczne zszycie (mezosigoideoplastyka). 13.3.2.2.4. Inne przyczyny mechanicznej niedrożności jelita grubego Wśród bardzo rzadkich przyczyn niedrożności jelita grubego opisywano obecność kamienia żółciowego, kłębów

glist czy też znajdujące się w ścianie jelita ognisko endometriozy. Do kazuistyki należą też zwężenia jelita w następstwie zażywania niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Zmiany niedokrwienne i zwężające blizny po napromieniowaniu brzucha także mogą być przyczyną niedrożności, a ich leczenie operacyjne jest bardzo trudne i obciążone znaczną liczbą powikłań i nawrotów. Kamienia kałowego w odbytnicy nie powinno się zaliczać do chorób, lecz do zaniedbań pielęgnacyjnych u osób w podeszłym wieku lub psychicznie chorych. Rozpoznanie jest łatwe, a leczenie polega na jego ręcznym rozkawałkowamu, Podczas operacji wykonywanej z powodu mechanicznej niedrożności jelit należy zwrócić uwagę na kilka szczegółów technicznych: 11II szeroki dostęp umożliwia dobry wgląd pozwalający na bezpieczne przeprowadzenie zabiegu, szybką orientację i znalezienie poziomu przeszkody; ułatwia też obejrzenie kątnicy, której wzdęcie informuje, że niedrożność dotyczy jelita grubego, brak wzdęcia wynika zaś z lokalizacji zwężenia w jelicie cienkim; 11II przecięcie zrostu zaciskającego jelito musi być uzupełnione kontrolą i uwolnieniem całego jelita cienkiego; 11II odprowadzenie treści jelitowej najczęściej ku górze, do żołądka, a stamtąd odsysanie wprowadzonym wcześniej zgłębnikiem pozwala nie tylko na wyeliminowanie toksycznej, obfitującej w patogeny treści jelitowej, lecz również ułatwia zszycie powłok brzucha; zgłębnik żołądkowy należy pozostawić na kilka lub kilkanaście godzin po operacji.

W ocenie żywotności jelit zwraca się uwagę na zabarwienie ściany, jej napięcie, tętnienie naczyń krezkowych i falę perystaltyczną przesuwającą się przez podejrzany odcinek jelita. Liczne próby zmierzające do obiektywnego oszacowania jego żywotności polegające na dożylnym podawaniu barwnika czy pomiarach czynności elektrycznej mięśni gładkich nie znalazły szerokiego zastosowania w praktyce klinicznej. Nadal rozstrzyga doświadczenie operatora, który po kilku- lub kilkunastominutowym utrzymaniu budzącej wątpliwości pętli wewnątrz jamy brzusznej, podejmuje ostateczną decyzję co do pozostawienia jelita lub też wycięcia jego zmienionego odcinka. W razie wątpliwości najwłaściwszym postępowaniem jest resekcja jelita w granicach zdrowych tkanek i ręczne lub za pomocą szwu mechanicznego zespolenie obu końców. W wyjątkowych sytuacjach, gdy po usunięciu rozległej, martwiczo zmienionej części jelita cienkiego pozostają krótkie jego odcinki o niejednoznacznej żywotności, można zdecydować się na zaplanowane ponowne otwarcie brzucha w następnej dobie, co pozwala maksymalnie ograniczyć rozmiary resekcji. Z takiego rozwiązania korzysta się najczęściej w przypadku niedokrwienia jelit spowodowanego zaburzeniem przepływu w naczyniach krezkowych.

13.4. KRWAWIENIE DO PRZEWODU POKARMOWEGO 13.4.1. Uwagi ogólne Zostaną tu omówione krwawienia do przewodu pokarmowego, których źródłem są zmiany chorobowe umiejscowione w przewodzie pokarmowym. Krwawienia z nosowej części gardła i płuc z możliwością przedostawania się krwi do przewodu pokarmowego nie należą - zgodnie z powszechnie przyjętą klasyfikacją - do krwawień do przewodu pokarmowego, dlategoteż zostały tu pominięte. Krwawienia do przewodu pokarmowego mogą występować także jako wtórne powikłania niektórych zaburzeń układowych, na przykład w mocznicy, nadciśnieniu tętniczym, amyloidozie, sarkoidozie, posocznicy. Również te grupy chorób, których pierwotne źródło krwawienia nie jest zlokalizowane w przewodzie pokarmowym, nie zostaną włączone do tego rozdziału. W polskim piśmiennictwie klinicznym, a także w nazewnictwie obiegowym istnieją dwa pojęcia określające stan wynaczyniania się krwi: krwawienie i krwotok. Przy czym to ostatnie raczej wskazuje na krwawienie masywne, zaś termin krwawienie miałby odnosić się do mniej intensywnego wynaczyniania się krwi. Dla uniknięcia nieporozumień związanych z oceną stopnia krwawienia zaleca się posługiwanie terminem krwawienie jako bardziej ogólnym, opisującym sam fakt wynaczyniania się krwi.

13.4.2.

wy oparty na założeniu, że przeciwdziałanie nadkwasocie za pomocą diety pełnej, ale bezkwasowej, sprzyja gojeniu się wrzodu trawiennego, a więc i jego krwotocznym powikłaniom. Kontrowersje dotyczące leczenia dietetycznego (od całkowitego zakazu przyjmowania pokarmów do pełnej diety Meulengrachta) spowodowały, że ten sposób postępowania zarzucono na rzecz leczenia chirurgicznego, które uznano za klasyczną i preferowaną metodę leczenia krwawień do przewodu pokarmowego. Postęp chirurgii żołądka zapoczątkowany przez takich wybitnych chirurgów, jak Ludwik Rydygier (1850-1920), Theodor Billroth (1829-1894), Hans Finsterer (1877-1955) i innych, prowadzący do powstania chirurgii endoskopowej i technik małoinwazyjnych spowodował, że w przypadku krwawień pochodzenia wrzodowego najczęściej wykonywano resekcję żołądka. Obecnie w krwawieniach do przewodu pokarmowego, zwłaszcza występujących w jego górnym odcinku, możliwość dotarcia do źródła krwawienia, jego uwidocznienia i dokonania zdalnie sterowanej interwencji za pomocą technik endoskopowych powoduje, że leczenie operacyjne coraz częściej jest zastępowane zabiegami endoskopowymi. W 1901 roku chirurg z Drezna Georg Kelling po raz pierwszy użył cystoskopu do zatamowania krwawienia wewnętrznego. Jednakże diagnostyka endoskopowa i chirurgia małoinwazyjna zawdzięcza swój rozwój wprowadzeniu (w latach 80. XX w.) do instrumentarium endoskopu zaopatrzonego w kamerę przekazującą obraz. Późniejsze techniczne udoskonalenia elastycznego fiberoskopu umożliwiły dokonywanie czynności operacyjnych szczególnie przydatnych w postępowaniu z krwawieniem. Należą do nich: nastrzykiwanie miejsca krwawiącego, koagulacja krwawiących powierzchni, zakładanie klipsów na krwawiące naczynia i inne. Tymczasem w przypadku krwawień następujących z innych przyczyn operacyjne zaopatrzenie źródła krwawienia okazało się postępowaniem najbardziej skutecznym i racjonalnym.

Rys historyczny Krwawienie od zawsze było przedmiotem zabiegów medycznych. Oczywistość zagrożenia wynikającego z postępującego ubytku krwi sprawiała, że dążenie do przywrócenia homeostazy przez interwencję bezpośrednią było jednym z pierwszych zadań chirurgów. Naturalny odruch zatamowania widocznego krwawienia dotyczy zresztą nie tylko lekarzy (cyrulików), ale też osób przypadkowych, postronnych obserwatorów zdarzenia, w wyniku którego doszło do krwawienia u poszkodowanego. Udzielanie pierwszej pomocy wynika ze spontanicznej reakcji otoczenia. Galen (129-216 n.e.) do tamowania krwawienia zalecał stosowanie zimna, środków "ściągających", przypalania i "skIęcania" naczyń. Używał więc metod odpowiadających dzisiejszej koagulacji powierzchni krwawiących i podwiązywaniu naczyń. Ambroży Parć (1510-1590) koagulował powierzchnię krwawiącą gorącym olejem lub pokrywał białkiem jaja kurzego. W krwawieniu do przewodu pokarmowego wobec niedostępności źródła krwawienia stosowano metody pośrednie. Prawie do naszych dni przetrwała metoda stosowania zimna w przypadku krwawienia z wrzodu żołądka. Chorym zalecano picie lodowatych płynów lub łykanie kostek lodu. Dość rozpowszechnionym postępowaniem w przypadku krwawiącego wrzodu żołądka była tak zwana dieta Meulengrachta - program żywienio-

13.4.3. Patogeneza krwawienia Wynaczynianie się krwi do przewodu pokarmowego należy w klasyfikacji krwawień do krwawienia wewnętrznego, stąd określenie krwawienie do przewodu pokarmowego zamiast krwawienie z przewodu pokarmowego. Krwawienie do przewodu pokarmowego nie stanowi samodzielnej jednostki chorobowej, jest bowiem powikłaniem wielu pierwotnych przewlekłych i (rzadziej) ostrych chorób przewodu pokarmowego lub zmian w nim umiejscowionych. Do krwawienia dochodzi w wyniku naruszenia ciągłości błony śluzowej, zwykle z jej podścieliskiem - warstwą podśluzową (muscularis mucosae, submucosa), ewentualnie penetrującego do głębszych mięśniówkowych warstw ściany przewodu pokarmowego. Typowym przykładem takiego patomechanizmu krwawienia jest wrzód trawienny. Charakterystyczne, że przedziurawieniu ściany przewodu pokarmowego do jamy otrzewnej (perforacja) prawie nigdy nie towarzyszy krwawienie do przewodu pokarmowego. Uszkodzenie ściany przewodu pokarmowego może być wynikiem:

13 / Ostre choroby jamy brzusznej 339

III

toczącego się procesu zapalnego (m.in. owrzodzeń trawiennych); wstecznych zmian (rozpad) w obrębie zmiany nowotworowej; malformacji naczyniowych (angiodysplazje, zmiany naczyniakowate ); obrażeń mechanicznych (pęknięcie, laceracja) błony śluzowej.

Obraz kliniczny oraz stopień nasilenia krwawienia zależy od przyczyny wywołującej krwawienie oraz od lokalizacji zmiany krwotocznej (źródła krwawienia) w przewodzie pokarmowym. Krwawienie do przewodu pokarmowego należy bodaj do najbardziej rozpowszechnionych sytuacji klinicznych wymagających doraźnego postępowania. Większość krwawień nie jest na tyle masywna, by stanowiła zagrożenie. Jednakże wiele, zwłaszcza występujących w górnym odcinku przewodu pokarmowego, może bezpośrednio zagrażać życiu chorego. Podczas klinicznej oceny krwawienia należy wykazać ostrożność, nigdy bowiem nie wiadomo, jak krwawienie będzie przebiegać. Pierwotnie niegroźne może przerodzić się w masywne, związane z dużym zagrożeniem dla chorego. Większość krwawień (60-80%) w górnym odcinku przewodu pokarmowego, niepochodzących z żylaków przełyku, ustaje samoistnie. Ogólna śmiertelność w wyniku krwawień do przewodu pokarmowego z powodu różnych chorób pierwotnych wynosi 10-14%. Pomimo znacznego w ostatnich latach postępu w rozpoznawaniu i leczeniu krwawień do przewodu pokarmowego odsetek śmiertelności stale pozostaje na wysokim poziomie. W 18% przypadków po samoistnym ustaniu krwawienia lub jego pierwotnym interwencyjnym opanowaniu dochodzi do nawrotów krwawienia. Każdy lekarz ogólny, gastroenterolog i chirurg może w swojej praktyce klinicznej spotkać chorego z krwawieniem do przewodu pokarmowego. Zagrożenie wynikające z postępującej utraty krwi krążącej, jak również powszechne występowanie tej patologii powoduje, że ów zespół chorobowy stanowi jeden z najczęściej reprezentowanych i kontrowersyjnych problemów klinicznych w bardzo obszernym piśmiennictwie dotyczącym przedmiotu. Specyfika krwawienia do przewodu pokarmowego - różnorodność etiologii, patogenezy i obrazu klinicznego oraz odrębności terapeutyczne skłaniają do posługiwania się uzgodnionymi klasyfikacjami i tabelami punktowymi ciężkości krwawienia. Dążenie do uporządkowania czy ujednolicenia poglądów oraz zalecenia optymalnego algorytmu postępowania z chorym, u którego doszło do krwawienia do przewodu pokarmowego, sprowadza się do wyznaczania uzgodnionych standardów ustalanych na specjalnie zwoływanych w tym celu konferencjach ekspertów. Przedmiotem uzgodnień są definicje ostrego, masywnego nawrotu krwawienia itp. oraz ich klasyfikacje i zalecane postępowanie. Krwawienie do przewodu pokarmowego cechuje różnorodność metod postępowania leczniczego. Owa różnorodność zmusza do wiarygodnego potwierdzenia ich skuteczności. Główna trudność w badaniu skuteczności sposobów leczenia krwawień wynika z faktu, że krwotok bezpośrednio zagraża życiu chorego. W wypadku nieskuteczności jednej badanej metody wobec postępującego krwawienia lekarz zmuszony jest do zmiany taktyki i podjęcia próby ratowania chorego - z-itrzyrnania krwawienia z użyciem innego sposobu. Takie wymuszone przeniesienie chorego

z grupy leczonej określoną metodą do innej narusza zasadę randomizacji prospektywnych badań klinicznych. Dlatego też sposób postępowania w przypadkach krwawienia do przewodu pokarmowego w dużej mierze zależy od doświadczenia klinicznego zespołu leczącego.

13.4.4. Gdzie powinien być hospitalizowany chory z krwawieniem do przewodu pokarmowego? Ponieważ często przebieg krwawienia jest trudny do przewidzenia, to ze względu na bezpieczeństwo chorego każde krwawienie do przewodu pokarmowego wymaga hospitalizacji. Takie czynności, jak obserwacja chorego, rozpoznanie źródła krwawienia, ocena ryzyka masywnego krwawienia i decyzja o postępowaniu leczniczym powinna być zawsze podejmowana w warunkach szpitalnych. U chorego z ostrym krwawieniem do przewodu pokarmowego, zwłaszcza w jego odcinku górnym, zawsze należy się liczyć - w zależności od przyczyny pierwotnej - z koniecznością podjęcia natychmiastowej interwencji chirurgicznej. Z tego powodu chory powinien pozostawać pod opieką lekarza. Jeśli z jakichś powodów chory jest hospitalizowany na oddziale chorób wewnętrznych, to w jego prowadzeniu musi współuczestniczyć chirurg.

13.4.5. Intensywność krwawienia Krwawienie do przewodu pokarmowego może występować w różnym nasileniu - od tak zwanego krwawienia utajonego (subklinicznego) - identyfikowanego za pomocą testów na krew utajoną w stolcu - do krwawienia masywnego, zagrażającego życiu chorego. W zależności od ilości krwi traconej do przewodu pokarmowego i czasu, w jakim postępuje ubytek krwi, rozróżnia się krwawienie ostre (nagły ubytek większej ilości krwi w krótkim czasie) i przewlekłe (wynaczynianie się niewielkiej ilości krwi, stale lub okresowo i w dłuższym czasie).

13.4.5.1. Kryteria ogólne oceny nasilenia krwawienia Nagła utrata 300-500 mi krwi u osoby zdrowej

nie powoduje zauważalnych objawów klinicznych. Mechanizmy kompensacyjne szybko uzupełniają ubytek płynami ustrojowymi i krwią ze zbiorników "rezerwowych" (m.in. śledziona). Nagła utrata Y3 (około 2000 mi) objętości krwi krążącej może prowadzić do zgonu z wykrwawienia. Jednak w praktyce rzadko się zdarza, by zgon z powodu masywnego krwawienia do przewodu pokarmowego nastąpił, zanim chory został przyjęty do szpitala. Na znaczącą utratę objętości krwi krążącej wskazuje przyspieszenie tętna o ponad 10 uderzeń na minutę lub obniżenie się skurczowego ciśnienia krwi o ponad 20 mm Hg przy zmianach ortostatycznych pozycji chorego lub zmniejszenie się stężenia Hb:slO g/dl lub Het <30%.

W zależności od stopnia utraty krwi krwawienia można podzielić na: III krwawienia masywne: objawy wstrząsu krwotocznego - utrata około 25-30% krwi krążącej; III krwawienie umiarkowane: bladość, senność, obniżenie ciśnienia tętniczego, tachykardia - utrata około 20% krwi krążącej; iii krwawienie nieznaczne: bez klinicznie uchwytnych zaburzeń hemodynamicznych - utrata poniżej 15% krwi krążącej. Ocena ryzyka zagrożenia wynikającego z postępującego ubytku krwi krążącej jest nadrzędnym warunkiem dla ustalenia taktyki postępowania diagnostyczno-leczniczego w każdym konkretnym przypadku krwawienia do przewodu pokarmowego. Oczywiście, stopień nasilenia krwawienia zależy od rozległości uszkodzenia naczynia (naczyń) krwionośnych oraz od ich średnicy i rodzaju. Krwawienie masywne jest krwawieniem prowadzącym w krótkim czasie do zaburzeń hemodynamicznych. Przejawia się więc określonym zespołem objawów klinicznych, wymagających bacznej uwagi ze strony zespołu leczącego. Objawy postępującego krwawienia zależą od: III wielkości ubytku (objętości) krwi krążącej, tj. intensywności krwawienia; 11III szybkości jego postępowania; III wyjściowego stanu chorego. Chorzy w starszym wieku gorzej tolerują ubytek krwi krążącej, zatem objawy rozpoczynającego się wstrząsu krwotocznego występują u nich wcześniej niż u młodych osób ze sprawnymi mechanizmami adaptacyjnymi, u których dość znaczny ubytek krwi krążącej nie daje natychmiast wyraźnych objawów wykrwawiania się. Wyraźne objawy hemodynamiczne mogą więc wystąpić z opóźnieniem. Ocena wielkości ubytku krwi krążącej, a więc nasilenia krwotoku, na podstawie zewnętrznych przejawów wynaczyniania się krwi do przewodu pokarmowego (krwiste lub fusowate wymioty, smolisty stolec) jest złudna i niemiarodajna, bowiem znaczne ilości wynaczynionej krwi mogą zalegać w przewodzie pokarmowym, a ponadto początek krwawienia na ogół ma miejsce przed zgłoszeniem się chorego do lekarza. Podstawowym i najważniejszym kryterium oceny masywności krwawienia, a więc i stopnia zagrożenia chorego, powinien być ogólny stan chorego wyrażony rozwijaniem się zaburzeń hemodynamicznych.

Zatrzymanie krwotoku "u źródła", do czego zawsze należy dążyć, jest możliwe pod warunkiem zidentyfikowania miejsc wynaczyniania się krwi, to jest dotarcia do źródła krwawienia dostępnymi metodami technicznymi (endoskopowo lub operacyjnie). Współczesne techniki, zwłaszcza endoskopowe obrazowanie zmian chorobowych stosowane w diagnostyce klinicznej, w ponad 95% przypadków krwawień do przewodu pokarmowego umożliwiają rozpoznanie przyczyny krwawienia i zlokalizowanie jego źródła, co z kolei daje podstawę do podjęcia decyzji o sposobie dalszego postępowania z chorym. Obiekcje dotyczące wykonywania endoskopii bezpośrednio po krwawieniu, związane z obawą przed spowodowaniem ponownego krwawienia w wyniku manipulacji, okazały się nieuzasadnione. Jeśli wskazania do wykonania endoskopii poparte intencją wykonania jednoczesnej interwencji leczniczej są jednoznaczne, to nie należy zwlekać z wykonaniem zabiegu endoskopowego. W krwotoku ostrym - ze względu na zagrożenie wynikające z faktu krwawienia - powinien obowiązywać schemat postępowania stosowany u chorych w stanie niestabilnym, obciążonych dużym ryzykiem i wymagających stałego monitorowania podstawowych parametrów krążenia i oddychania. Oznacza to, że u chorych z masywnym krwawieniem obowiązuje zasada postępowania resuscytacyjnego. Przywrócenie stabilności hemodynamicznej za pomocą przetaczania krwi i płynów krwiozastępczych oraz leczenia wspomagającego stanowi warunek absolutnie podstawowy i nadrzędny, który musi zostać spełniony przed rozpoczęciem lub w czasie wykonywania procedur diagnostycznych. Tak więc ogólny schemat postępowania z chorym, u którego doszło do ostrego krwawienia do przewodu pokarmowego, nakazuje: przywrócić stabilność hemodynamiczną (zapewnić krew do przetoczenia); iii zdecydować o hospitalizacji chorego; !II rozpoznać i zlokalizować źródło krwawienia; II rozpoznać chorobę pierwotną; iii! zatrzymać krwawienie; ustalić sposób leczenia - zachowawcze lub chirurgiczne; iii

wdrożyć leczenie; kontrolować jego przebieg.

13.4.6.

13.4.1.

Cel postępowania w przypadku krwawienia do przewodu pokarmowego

Krwawienie jako problem chirurgiczny

Jako że krwawienie do przewodu pokarmowego jest powikłaniem innej ostrej lub przewlekłej choroby pierwotnej, to postępowanie w przypadku krwawienia ma na celu nie tylko zidentyfikowanie źródła krwawienia oraz jego zaopatrzenie, lecz również rozpoznanie choroby pierwotnej. Ten drugi cel umożliwi wdrożenie leczenia przyczynowego, zmierzającego do zapobieżenia nawrotom krwawienia. Należy bowiem pamiętać, że jeśli w przebiegu choroby pierwotnej doszło już do wystąpienia krwawienia, to istnieje prawdopodobieństwo, że krwotok się powtórzy (w 18% wszystkich krwotoków, a wokoło 80% w przypadku krwotoków z żylaków przełyku).

W przypadku masywnego krwawienia do przewodu pokarmowego istotnym problemem do rozstrzygnięcia jest decyzja o leczeniu operacyjnym. Traktowanie leczenia operacyjnego jako "ostateczność", gdy zawiodą inne metody małoinwazyjne, naraża chorego na ryzyko przedłużającego się niekontrolowanego krwawienia i na destabilizację krążenia ze wstrząsem krwotocznym włącznie. Podjęcie operacji u chorego w ciężkim stanie, często wymagającego rozległej interwencji i z nie zawsze pewnym rozpoznaniem, jest obciążone dużym ryzykiem. Decyzja zatem jest trudna i odpowiedzialna. Obiegowa opinia, że ciężki stan chorego jest przeciwwskazaniem do operacji, może odwodzić mniej doświadczonego chirurga od wykonania zabiegu. Należy jed-

13I Ostrechorobyjamy brzusznej 341

Tab. 13.8. Przyczyny krwawień

do przewodu

pokarmowego

Krwawienie w górnym odcinku przewodu pokarmowego

Krwawienie w dolnym odcinku przewodu pokarmowego

proksymalnie od więzadła Treitza

obwodowo

wrzód dwunastnicy wrzód żołądka zapalenie błony śluzowej żołądka (gastritis) żylaki przełyku zespół Mallory'ego i Weissa rak żołądka rak przełyku zapalenie przełyku inne (zapalenie dwunastnicy?)

uchyłkowatość jelita grubego zmiany naczyniowe choroby zapalne jelita grubego rak jelita grubego wgłobienie zmiany odbytnicze (m.in. guzki krwawniczne) zmiany w obrębie jelita cienkiego (choroba Crohna, uchyłek Meckla, guzy, zmiany naczyniowe, zakrzepica układu wrotnego)

26-40% 10-20% 11-20% 10-16% 10-12% 2% 1% 7% 7%

nak pamiętać, że operacja w tych dramatycznych okolicznościach jest jedyną szansą na uratowanie chorego. Szybkie dotarcie do źródła krwawienia ijego zaopatrzenie przerywa błędne koło hemodynamicznie nieskutecznych przetoczeń krwi i pozwala na wyrównanie ubytków. Toteż w tych przypadkach, gdy próby opanowania krwawienia metodami endoskopowymi zawodzą, należy bez wahania podjąć decyzję o interwencji operacyjnej.

13.4.8. Przyczyny krwawień do przewodu pokarmowego Ze względu na różną częstość występowania powikłań krwotocznych, odrębność obrazu klinicznego i rodzaj schorzeń pierwotnych krwawienia do przewodu pokarmowego dzieli się na krwawienia zlokalizowane w górnym odcinku przewodu pokarmowego oraz w środkowym i dolnym odcinku przewodu pokarmowego. Przy czym górny odcinek to przełyk, żołądek i dwunastnica do więzadła Treitza. Więzadło Treitza stanowi anatomiczny punkt podziału przewodu pokarmowego na odcinek górny i dolny, pomocny w różnicowaniu krwawień z odcinka górnego i dolnego. Częstość krwawień ze zidentyfikowanych źródeł w różnych zestawieniach statystycznych waha się w dość znacznych granicach (tab. 13.8).

13.4.9. Krwawienia w górnym odcinku przewodu pokarmowego Większość krwawień zlokalizowana jest w górnym odcinku przewodu pokarmowego. Głównymi potencjalnymi przyczynami krwawienia są: wrzód dwunastnicy, wrzód żołądka i żylaki przełyku. Tych też źródeł krwawienia należy poszukiwać w pierwszym rzędzie. Krwawienie z wrzodu dwunastnicy występuje 2-3krotnie częściej niż z wrzodu żołądka. Zdarza się trzykrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Krwawiący wrzód żołądka i dwunastnicy różni się obrazem klinicznym, postępowaniem diagnostycznym, leczeniem i rokowaniem. Dzięki spektakularnym postępom w leczeniu choroby wrzodowej liczba przypadków tej choroby wyraźnie się zmniejszyła. Mimo to jednak liczba krwawień wrzodowego pochodzenia utrzymuje się na niezmienionym poziomie, a nawet wzrasta.

od więzadła Treitza 17-40% 2-30% 9-21% 11-14% brak danych 4-10%

2-9%

13.4.9.1.

Obraz kliniczny Ponieważ krwawienie jest powikłaniem przewlekłej choroby wrzodowej, pacjenci - nawet jeśli nie wiedzą o swojej chorobie - zgłaszają dolegliwości na nią wskazujące. Wywiad zatem ma podstawowe znaczenie dla wstępnego rozpoznania źródła krwawienia. Należy jednak pamiętać, że czynna choroba wrzodowa może u wielu chorych przebiegać bezobjawowo, a krwawienie jest jej pierwszym objawem. Przyczyną masywnego krwawienia może być też ostre owrzodzenie (wrzód stresowy) niebędące owrzodzeniem trawiennym i stanowiące odrębny problem kliniczny. Objawy krwawienia zależą od miejsca wynaczyniania się krwi w przewodzie pokarmowym i od intensywności krwawienia. Zwykle krwawienie objawia się wymiotami treścią krwistą lub o wyglądzie fusów od kawy (wymioty "fusowate", haematemesis) albo krwistym lub smolistym stolcem (melaena). Proste różnicowanie krwawienia na podstawie wyglądu treści wymiotnej i zabarwienia stolca może być mylące. Czerwono zabarwiona hemoglobina w kontakcie z kwaśnym środowiskiem żołądka zamienia się w brunatno-brązową hematynę, co nadaje wymiocinom charakterystyczny wygląd fusów od kawy. Jednakże, aby reakcja ta zaistniała, krew musi jakiś czas zalegać w żołądku. Jeśli krwotok jest intensywny, zwracana krew - nawet jeżeli pochodzi z żołądka - może być żywoczerwona. Innymi słowy, wymioty świeżą, czerwoną krwią oznaczają, że mamy do czynienia z krwotokiem masywnym. I nic ponad to. Nie zaś, jak się często interpretuje, że krewo barwie czerwonej nie miała kontaktu z żołądkiem, więc pochodzi z przełyku. Krew z przełyku, zanim zostanie wydalona z odruchem wymiotnym, też spływa do żołądka. Trzeba również pamiętać w związku ze smolistymi stolcami, że stolec nie uformowany, rzadki, biegunkowy również dowodzi, że krwawienie jest obfite i pochodzi z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Stolec z zawartością świeżej krwi wskazuje na krwawienie ze środkowego lub dolnego odcinka przewodu pokarmowego (poza więzadłem Treitza). 13.4.9.2.

Rozpoznanie źródła krwawienia w górnym odcinku przewodu pokarmowego Podstawowym celem postępowania diagnostycznego jest rozpoznanie i zlokalizowanie źródła krwawienia w przewodzie pokarmowym. Niezbędne jest pełne badanie podmiotowe i przedmiotowe. Nieregularne oddawanie stolca, zaburzenia perystaltyki, zmiana zabarwienia stolca (pojawienie

Tab. 13.9. Klasyfikacja zmian krwawiących

w niszy wrzodowej

według

Forresta

Typ

Nasilenie krwawienia

Kryteria

Leczenie

Uwagi

I

krwawienie aktywne

la

tryskająca krew

operacja

krwawienie z tylnej ściany opuszki (t. żołądkowo-dwunastnicza)

Ib

sączenie krwią

endoskopowe

elektro- lub fotokoagulacja lub ostrzykiwanie 0,1% roztworem adrenaliny

lIa

bez widocznego kikuta naczyniowego

profilaktyka nawrotów

skrzep, którego nie można spłukać silnym strumieniem wody, widoczny na dnie niszy

IIb

z widocznym kikutem naczyniowym

operacja natychmiastowa

do 80% niebezpieczeństwo nawrotu krwawienia

profilaktyka nawrotów

farmakologicznie

II

III

niedawno przebyte krwawienie

brak krwawienia

lila widoczna potencjalna przyczyna krwawienia

weryfikacja rozpoznania

IlIb nie stwierdza się zmian

się stolca czarnego czy żywo czerwonego) ijego konsystencji, wystąpienie bólów lub stwierdzenie oporów przy obmacywaniu jamy brzusznej może dostarczyć lekarzowi informacji o tym, w którym odcinku przewodu pokarmowego zlokalizowana jest zmiana będąca przyczyną krwawienia. Wobec różnorodności pierwotnych przyczyn krwawienia, ich nie dość przejrzystych i jednoznacznych objawów oraz faktu, że diagnostykę przeprowadza się w warunkach doraźnych, gdy czas decyduje o powodzeniu, schemat postępowania diagnostycznego powinien być dostosowany do każdego konkretnego chorego, tak aby umożliwił jak najszybsze podjęcie odpowiedniego leczenia. Jedynym pewnym rozpoznaniem źródła krwawienia jest uwidocznienie miejsca aktualnie wynaczyniającej się krwi. Warunek ten spełnia tylko badanie endoskopowe i w przypadkach krwawień do górnego odcinka przewodu pokarmowego powinno ono być badaniem z wyboru. Wszystkie inne metody diagnostyczne służą jedynie do wyciągnięcia pośrednich wniosków, zaś o źródle krwawienia można na ich podstawie jedynie domniemywać. Należy jednak pamiętać, że metoda doraźnej endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego nie zawsze jest łatwo dostępna. U chorych obciążonych dużym ryzykiem niekiedy - w przypadkach o nieustalonym źródle krwawienia - zachodzi konieczność poszukiwania przyczyny krwawienia i jego opanowania na drodze operacyjnej, na przykład poprzez rozległą gastrotomię. Dla chirurga podejmującego decyzję o operacji dokładne ustalenie miejsca krwawienia ma podstawowe znaczenie. Poszukiwanie źródła krwawienia w czasie operacji może narazić chorego na zabieg zbyt rozległy, nie zawsze uwieńczony powodzeniem. Bezpośrednie endoskopowe objawy krwawienia, takie jak obecny w niszy wrzodowej skrzep lub skrzeplina, widoczne naczynie, czynne krwawienie, obecność świeżej lub "starej" krwi zostały zestawione w tak zwanej klasyfikacji Forresta (tab. 13.9). Jest ona powszechnie używana w praktyce klinicznej dla standaryzacji różnych rodzajów krwawienia i zalecanego postępowania leczniczego. Klasyfikacja Forrestajest ważnym kryterium oceny ryzyka nawrotów krwawienia. 13.4.9.3.

Krwawiący wrzód dwunastnicy Wrzód trawienny dwunastnicy jest najczęstszą przyczyną krwawień do górnego odcinka przewodu pokarmowego (do 40%). Należy pamiętać, że każdy wrzód dwunastnicy

i żołądka może być wrzodem krwawiącym. Ocenia się, że 15% wszystkich przypadków choroby wrzodowej dwunastnicy jest powikłane krwawieniem. Wynika to z tego, że często nisza wrzodowa zlokalizowana jest na tylnej ścianie opuszki (95% wszystkich lokalizacji), drążąc do bogato unaczynionego obszaru w przestrzeni zaotrzewnowej. Trawienny patomechanizm niszy wrzodowej narusza ciągłość tkanek, uszkadzając sąsiednie naczynia i powodując krwawienie. Przy uszkodzeniu tętnicy ma ono charakter krwawienia "tryskającego" o znacznym nasileniu. Czynnikami sprzyjającymi wystąpieniu powikłań krwotocznych są leki steroidowe, uraz czaszki, świeżo przebyta operacja chirurgiczna i przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP). U chorych z ostrym krwawieniem do górnego odcinka przewodu pokarmowego badanie endoskopowe jest badaniem z wyboru. Pozwala ono na rozpoznanie i ustalenie miejsca krwawienia, umożliwia ocenę ryzyka nawrotu krwawienia, a także wdrożenie leczenia. Zidentyfikowanie aktualnie krwawiącej niszy wrzodowej w dwunastnicy ze względu na ewentualne bliznowate zniekształcenie opuszki może być utrudnione, niszę taką można wówczas przeoczyć. Należy także pamiętać o możliwości współistnienia położonych naprzeciw siebie dwóch nisz - są to tak zwane wrzody "całujące się". Nie można też zapominać, że wokoło 3% przypadków nisza jest zlokalizowana nisko, pozaopuszkowo. 13.4.9.4.

Krwawiący wrzód żołądka Krwawiąca nisza wrzodowa w większości przypadków jest zlokalizowana na krzywiźnie mniejszej, na tylnej ścianie (nierzadko z drążeniem do trzustki) w okolicy podwpustowej (przy tej lokalizacji, aby nie przeoczyć niszy wrzodowej, badający musi się wykazać dużym doświadczeniem). Trudności diagnostyczne w przypadku trudno dostępnych dla badania endoskopowego odcinkach przewodu pokarmowego stanowią przyczynę niektórych nietrafnych rozpoznań. Fakt, że w czasie czynnego krwawienia nie stwierdzono niszy wrzodowej nie musi oznaczać, iż takowa nie istnieje, bowiem poszukiwanie miejsca krwawienia w żołądku wypełnionym skrzepami lub u chorego wymiotującego krwią nie jest łatwe.

13 / Ostre choroby jamy brzusznej 343

13.4.9.5. Leczenie krwawiącego wrzodu trawiennego Postępowanie lecznicze w chorobie wrzodowej, niezależnie od lokalizacji krwawiącej niszy (w żołądku czy dwunastnicy), opiera się na tych samych zasadach. Dotarcie do miejsca krwawienia podczas endoskopii diagnostycznej umożliwia ewentualną interwencję leczniczą. Obecnie leczenie krwawiącej niszy wrzodowej zostało całkowicie uzależnione od wyników badania endoskopowego, które stanowi niejako standard leczenia krwawiącego wrzodu trawiennego w przeciwieństwie do obowiązującego jeszcze niedawno leczenia operacyjnego. Zwrot ten świadczy o dokonującym się postępie. Istnieje kilka metod hemostazy endoskopowej, i każda ma swoich zwolenników. Są to: leczenie iniekcyjne; koagulacja termiczna; mechaniczne klipsowanie. Dzieje się tak za sprawą nowych możliwości technicznych. Endoskopia umożliwia powtarzanie badań i zabiegów leczniczych oraz "śledzenie" skuteczności hemostatycznej tych zabiegów. Pamiętać jednak należy, że wokoło 15-20% przypadków leczenie to jest nieskuteczne. Wyniki leczenia endoskopowego w znacznej mierze zależą od doświadczenia i sprawności operatora oraz jakości dostępnego sprzętu endoskopowego. Leczenie endoskopowe nie jest postępowaniem przyczynowym, to znaczy nie leczy choroby wrzodowej, nie uwalnia więc od odległych nawet nawrotów krwawienia. Dlatego powinno być uzupełnione właściwym leczeniem farmakologicznym (leki redukujące kwasotę: inhibitory pompy protonowej lub H2-blokery; leki przeciwbakteryjne: metronidazol, amoksycylina/tetracyklina, działające na Helicobacter pylorii. 13.4.9.5.1. Leczenie iniekcyjne Nastrzykiwanie okolicy krwawienia stanowi rozpowszechnioną metodę endoskopowej hemostazy krwawiącego wrzodu żołądka i dwunastnicy. Stosowane jest samodzielnie lub w połączeniu z klipsowaniem. Metoda ta polega na nastrzykiwaniu okolicy krwawiącego naczynia roztworem I: 10 000 noradrenaliny lub 96% alkoholu w celu obkurczenia tego naczynia bądź wytworzenia skrzepliny. Skuteczność hemostazy iniekcyjnej jako metody trwale zatrzymującej krwawienie lub zabezpieczającej przed jego nawrotem wciąż stanowi przedmiot dyskusji. Ponad 20% chorych leczonych tą metodą wymaga doraźnej interwencji operacyjnej. 13.4.9.5.2. Koagulacja termiczna Argonowa koagulacja plazmowa (AKP) jest bezkontaktową metodą koagulacji termicznej. Została wprowadzona i upowszechniona przez zespół Grunda jako alternatywa dla tradycyjnej dwubiegunowej diatermii kontaktowej. Argonowa koagulacja plazmowa nabiera szczególnego znaczenia w związku z zastosowaniem jej w zabiegach endoskopowych ze względu na znaczne poszerzenie możliwości tych interwencji w leczeniu krwawień do przewodu pokarmowego. Jest ona metodą bezpieczną - głębokość warstwy koagulowanej nie przekracza 0,5-3 mm, tak więc w porównaniu z koagulacją elektryczną AKP znacznie redukuje strefę uszkodzenia tkanek. Skuteczność metody - wysoko ocenia-

na przez niektórych klinicystów - wymaga potwierdzenia w dalszych badaniach klinicznych. 13.4.9.5.3. Klipsowanie Możliwość endoskopowego zaciskania krwawiącego naczynia za pomocą metalowych klamerek (klipsów), na wzór używanych do hemostazy podczas operacji, rozszerzyła zakres metod endoskopowego leczenia krwawień do górnego odcinka przewodu pokarmowego. Skuteczność hemostazy zależy od nałożenia klipsa dokładnie na krwawiące naczynie. Klipsowanie zatem przydatne jest przy zaopatrywaniu naczyń o większej średnicy (kryterium Ib wg klasyfikacji Forresta). Spełnienie warunku precyzyjnego zaciśnięcia naczynia w zniekształconej opuszce dwunastnicy lub w okolicy podwpustowej, wymagającego "odwrócenia" endoskopu, może nastręczać trudności lub wręcz okazać się niewykonalne. Metody hemostazy endoskopowej stosowane w krwawieniach do górnego odcinka przewodu pokarmowego są porównywalne pod względem skuteczności. Poprawy wyników upatruje się w zalecanym przez niektórych autorów łącznym stosowaniu metod iniekcyjnych i klipsowania. 13.4.9.6. Krwotoczny nieżyt żołądka Krwotoczne ostre zapalenie błony śluzowej żołądka (gastritis acuta haemorrhagica) z jego kilkoma odmianami stanowi 10-20% wszystkich krwawień do górnego odcinka przewodu pokarmowego. Wokoło połowie przypadków przyczyna krwawień z błony śluzowej żołądka nie jest znana. Przy obecnych możliwościach precyzyjnej diagnostyki niektórzy kwestionują istnienie "bezprzyczynowych" krwotocznych zapaleń błony śluzowej żołądka. Krwotoczne ostre zapalenie błony śluzowej żołądka to niegdyś często rozpoznawana przyczyna krwawień z rozległych powierzchni błony śluzowej żołądka powodowanych zmianami zapalnymi bez możliwości zidentyfikowania oddzielnych punktów krwawienia. Obecnie, dzięki diagnostyce endoskopowej stan ten rozpoznaje się rzadziej. Ustępuje on miejsca innym zdefiniowanym zmianom błony śluzowej, jak na przykład angiodysplazjom. Niektóre przypadki krwotocznych zmian błony śluzowej związane są z wyodrębnioną obecnie postaciąjej zmian zapalnych, występującą u chorych z nadciśnieniem wrotnym (gastritis portalis). Przekrwiona z powodu zastoju w układzie wrotnym błona śluzowa żołądka jest przyczyną - przy współistniejących lub wtórnych zmianach zapalnych - obfitych i trudnych do opanowania krwawień, niezależnie od istniejących żylaków przełyku. Bezpośrednie oddziaływanie na błonę śluzową żołądka czynników drażniących, takich jak na przykład niesteroidowe leki przeciwzapalne (aspiryna, ibuprofen, fenylbutazon), lecz również steroidy, kwas i alkohol, ma znaczny udział w powstawaniu krwotocznych postaci zapaleń błony śluzowej żołądka. Bezsporny i bodaj najistotniejszy, gdyż najczęstszy w tej grupie przyczyn i równocześnie możliwy do wyeliminowania, pozostaje wpływ aspiryny. Ryzyko powikłań krwotocznych u osób przewlekle przyjmujących aspirynę w profilaktyce choroby wieńcowej wynosi 1%. Rzadkie przypadki masywnych krwawień z całej błony śluzowej żołądka bez możliwości zidentyfikowania poje-

dynczego źródła i o niejasnej etiologii stanowią szczególny problem kliniczny. Ze względu na brak możliwości opanowania krwawienia metodami endoskopowymi i bezpośrednie zagrożenie życia jedynym sposobem uratowania chorego bywa całkowite wycięcie żołądka.

13.4.9.7.

Zespół Mallory'ego i Weissa Uporczywe wymioty i odruchy wymiotne, a także nagły wzrost ciśnienia w jamie brzusznej (na przykład przy kaszlu, porodzie lub też przy przepuklinie rozworu przełykowego) mogą powodować linijne, podłużne pęknięcia błony śluzowej dolnego odcinka przełyku, okolicy wpustu (znacznie częściej), a także połączenia przełykowo-żołądkowego. Są one przyczyną masywnych krwawień. O zespole Mallory'ego i Weissa wspomina się zwykle w kontekście krwawień do górnego odcinka przewodu pokarmowego. Stanowi on przyczynę krwawień znacznie częściej niż się na ogół sądzi (10-15%). Zespół ten rozpoznaje się na podstawie wywiadu oraz krwistych obfitych wymiotów lub smolistych stolców, którym towarzyszą bóle brzucha. Jakkolwiek najczęściej występuje on w przebiegu poalkoholowego zapalenia błony śluzowej żołądka, może też mieć miejsce w przypadku uporczywych wymiotów powodowanych innymi przyczynami. Zespół ten częściej występuje u dorosłych mężczyzn; może jednak występować także u dzieci. Jedynym miarodajnym badaniem diagnostycznym jest ezofagogastroskopia. Zespół Mallory'ego i Weissa należy różnicować przede wszystkim z krwawiącymi żylakami przełyku i krwawieniami spowodowanymi przez zapalenie przełyku występujące w chorobie refluksowej (re/lux oesophagitis). Pęknięcia błony śluzowej goją się zwykle samoistnie w ciągu dwóch tygodni. Postępowanie jest na ogół zachowawcze (wazopresyna) i objawowe. W przypadku uporczywych krwawień stosuje się endoskopowe leczenie iniekcyjne (nastrzykiwania miejsc krwawiących lub ich okolicy środkami obkurczającymi naczynia, np. roztworem adrenaliny, lub koagulującymi, np. stężonym alkoholem). Dobre wyniki uzyskuje się przy stosowaniu koagulacji bezpośredniej (AKP). W rzadkich przypadkach, gdy nie udaje się opanować krwawienia, może zachodzić konieczność interwencji operacyjnej. Po wygojeniu pęknięć błony śluzowej nie obserwuje się nawrotów krwawienia.

13.4.9.8.

Żylaki przełyku U 90% chorych z nadciśnieniem wrotnym stwierdza się obecność żylaków przełyku lub żołądka. 80% krwawień do górnego odcinka przewodu pokarmowego u chorych na nadciśnienie wrotne pochodzi z żylaków przełyku. Śmiertelność z powodu krwawiących żylaków wynosi 50-60%. Wokoło 70% przypadków dochodzi do nawrotów krwawień z żylaków. Żylaki przełyku (i żołądka) powstają w wyniku nadciśnienia wrotnego. Zastój w układzie wrotnym - pierwotna przyczyna powstającego krążenia obocznego, którego następstwem są żylaki przełyku - spowodowany jest przeszkodą (blokiem) w odpływie krwi wrotnej przez wątrobę do układu żyły głównej dolnej. Najczęściej (90%) pierwotną przyczyną nadciśnienia wrotnego jest marskość wątroby

(blok wewnątrzwątrobowy). Pozostałe przypadki powstają z powodu bloku przedwątrobowego (zakrzepica żyły wrotnej, np. w przebiegu procesu nowotworowego, zapalnego, oraz tzw. przekształcenie jamiste żyły wrotnej) lub bloku nadwątrobowego (zespół Budda i Chiariego). Nie we wszystkich przypadkach marskości wątroby dochodzi do powstania żylaków przełyku. Nie zawsze bowiem marskość powoduje na tyle hemodynamicznie istotny zastój w układzie wrotnym, by doszło do nadciśnienia wrotnego skutkującego wyrażonymi klinicznie żylakami przełyku. Żylaki przełyku występują u około 30% chorych na marskość wątroby, a u Y3 z nich dochodzi do krwawień. Około 30% chorych, w zależności od zaawansowania choroby wątroby i zachowanej rezerwy czynnościowej tego narządu, umiera przy pierwszym krwotoku. Każdego roku u 5-15% chorych na marskość wątroby pojawiają się nowe żylaki.

13.4.9.8.1. Krwawienie a marskość Wprawdzie u chorych z marskością wątroby i nadciśnieniem wrotnym krwawienie najczęściej i najpewniej pochodzi z żylaków przełyku, to jednak w ]0% przypadków może ono mieć inną przyczynę. Jest to o tyle ważne, że automatyczne traktowanie krwawienia u chorych z marskością wątroby jako krwawienia z żylaków przełyku może prowadzić do przeoczenia innych możliwych źródeł krwawienia. Tamowanie krwawienia "na ślepo" za pomocą zgłębnika Sengstakena i Blakemore'a nie spełnia wówczas roli hemostatycznej, a może zaciemniać obraz i opóźnić podjęcie odpowiedniego leczenia. Zawsze więc należy dążyć do potwierdzenia rozpoznania źródła krwawienia za pomocą dostępnych metod endoskopowych. Swoisty problem związany z krwawieniem z żylaków przełyku u chorych na marskość wątroby stanowi fakt, że choroba wątroby często powoduje zaburzenia hemostazy, które same przez się mogą być przyczyną jawnych lub utajonych krwawień. Koagulopatiom wątrobowym towarzyszą krwawienia z dziąseł lub nosa, a u kobiet - z narządów rodnych. Należy pamiętać, że owa skłonność do występowania skazy krwotocznej powoduje, że chorzy ci stanowią odrębnągrupę. Krwawienia do przewodu pokarmowego są u nich na ogół obfitsze i trudne do opanowania. Powoduje to z kolei postępujące niedokrwienie marskiej wątroby, z następową ostrą niewydolnością prowadzącą do śpiączki. Pokrwotoczna śpiączka wątrobowa u chorych z ograniczoną rezerwą czynnościową wątroby istotnie pogarsza rokowanie i obok wstrząsu krwotocznego jest główną przyczyną zgonów. Chorzy ze skazą krwotoczną wymagają - oprócz interwencji mających na celu opanowanie źródła krwawienia - standardowego leczenia zaburzeń krzepnięcia, czyli wyrównania niedoborów czynników krzepnięcia. Podstawowym badaniem u chorych z krwawieniem jest oznaczenie czasu protrombinowego i liczby płytek krwi.

13.4.9.8.2. Postępowanie w przypadku krwawienia z żylaków przełyku Krwawienie z żylaków przełyku wymaga aktywnego postępowania leczniczego, nawet jeśli w chwili badania nie występuje czynne krwawienie. Każde kolejne krwawienie, którego nie da się przewidzieć i z którym zawsze należy się liczyć, może stanowić bezpośrednie zagrożenie życia. Najczęstszyrn, bo powszechnie dostępnym i wokoło 80%

131 Ostre choroby jamy brzusznej 345

przypadków skutecznym, sposobem doraźnego tamowania krwawienia z żylaków przełyku jest tamponada za pomocą zgłębnika Sengstakena i Blakemore'a. Mechaniczny ucisk żylaków podłużnym balonem przełykowym i zmniejszenie napływu do żylaków krwi z żołądka przez ucisk balonu żołądkowego wokoło 80% przypadków skutecznie zatrzymuje krwawienie. Jest to postępowanie tymczasowe, które powinno być stosowane nie dłużej niż przez 24 godziny. Dłuższe utrzymywanie rozprężonego balonu w przełyku może powodować odleżynę w błonie śluzowej i sprzyjać powtórnym, trudnym do opanowania krwawieniom. Po zwolnieniu ucisku (usunięciu zgłębnika) wokoło 50% przypadków dochodzi do nawrotów krwawienia. Ryzyko nawrotów można oceniać na podstawie obrazu endoskopowego żylaków. Ich wielkość, rozległość, a zwłaszcza obecność tak zwanych stygmatów ryzyka krwawienia - czerwonych plam na prześwitującej błonie śluzowej pokrywającej żylaki, świadczy o zwiększonym prawdopodobieństwie powtórnych krwawień. Tamponada jako postępowanie doraźne wymaga dalszych interwencji specjalistycznych (endoskopowych lub nawet operacyjnych). Definitywne leczenie krwawiących żylaków przełyku, a więc zapobiegające nawrotom, może być ukierunkowane na likwidację żylaków bądź leczenie przyczynowe - eliminację nadciśnienia wrotnego. Ponieważ jednak marskość wątroby - pierwotna przyczyna nadciśnienia wrotnego - jest chorobą nieuleczalną i postępującą, to jedynym rzeczywiście definitywnym leczeniem nadciśnienia wrotnego, w konsekwencji chroniącym chorego przed kolejnymi krwawieniami, jest przeszczepienie wątroby. Postępowania rutynowe w przypadku krwawienia żylaków przełyku sprowadzają się do metod ukierunkowanych na usunięcie żylaków lub wyeliminowanie nadciśnienia wrotnego. Do pierwszej grupy zabiegów, przeważających w praktyce klinicznej, należą metodyendoskopowe (skleroterapia, embolizacja, podwiązywanie) i operacyjne (przecięcie przełyku, podkłucie żylaków, dewaskularyzacja przełyku). Do grupy drugiej należą liczne operacje odbarczające zastoinowy układ wrotny - chirurgiczne zespolenie układu wrotnego z układem żyły głównej dolnej lub śródnaczyniowe zespolenie za pomocą stentu (zespolenie wrotno-systemowe, transjugular intrahepatic porto-caval shunt - TIPS). Wspomagające łeczenie farmakologiczne Leczenie farmakologiczne ma na celu zmniejszenie napływu krwi do żylaków przełyku, aby doszło do redukcji ciśnienia w układzie wrotnym. Efekt terapeutyczny polega na zmniejszeniu hemodynamicznych skutków zastoju w układzie wrotnym i jego krążeniu obocznym. Do powszechnie stosowanych leków należą: wazopresyna (wlew 0,1-0,3 j./min), oktreotyd (wlew 1-2 ug/kg mc./min). Oktreotyd (syntetyczny analog somatostatyny) zyskuje ostatnio coraz więcej zwolenników, którzy uważają go za optymalnie skuteczny i niewykazujący niepożądanych kardiologicznych działań ubocznych. Skleroterapia (obliteracja) Najszersze zastosowanie w leczeniu krwawiących żylaków przełyku ma metoda endoskopowego nastrzykiwania żylaków lub ich otoczenia preparatami prowadzącymi do zmian zakrzepowych i bliznowatych - skleroterapia.

Uzyskanie zamierzonego efektu terapeutycznego wymaga powtarzania zabiegów nastrzykiwania przez kilka tygodni. Wtedy dopiero, kontrolując endoskopowo przy każdym kolejnym nastrzykiwaniu postęp procesu znikania żylaków, można decydować o kontynuowaniu zabiegów. Do nastrzykiwania stosuje się wiele preparatów obliterujących, między innymi varicocid, etanolaminę i polidokanol. Metoda nie jest wolna od powikłań. Należą do nich zwężenia bliznowate przełyku, zakażenia i perforacje. Embolizacja iniekcyjna żylaków przełyku Embolizacja jest stosunkowo nową techniką endoskopowego leczenia krwawiących żylaków przełyku. Do krwawiącego żylaka wstrzykuje się preparat polimeryzujący (histoaktyl), który w zetknięciu z krwią natychmiast zestala się i tworzy "plombę", wypełniającą żylak i uszczelniającą miejsce krwawienia. Skuteczność metody zależy od doświadczenia i możliwości zidentyfikowania miejsca krwawienia wśród kolumn żylaków w przełyku. Podwiązanie żylaków taśmą (banding) Endoskopowe podwiązywanie żylaków pierścieniami z taśmy lateksowej zdobywa coraz więcej zwolenników i staje się alternatywą dla skleroterapii. W wyniku zastosowania tej metody szybciej dochodzi do eliminacji żylaków, rzadsze są też powikłania w porównaniu ze skleroterapią. Metoda wymaga specjalnego instrumentarium. Stosuje się ją, aby zatrzymać krwawienie, a powtarza - podobnie jak skleroterapię - w celu likwidacji żylaków. Skuteczność takiego postępowania jest porównywalna ze skleroterapią. Przezszyjne, wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotnosystemowe Przezszyjne, wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe jest zabiegiem opartym na technice stosowanej w radiologii zabiegowej. To małoinwazyjna metoda odbarczania układu wrotnego wykorzystująca zasadę eliminowania występującego przy marskości bloku wewnątrzwątrobowego przez śródnaczyniowe wprowadzenie do wątroby sztucznego naczyniopodobnego pomostu (stentu) łączącego układ wrotny z układem żyły głównej dolnej. Dzięki przywróceniu przepływu krwi wrotnej przez wątrobę do żyły głównej dolnej dochodzi do odbarczenia zastoinowego układu wrotnego i obniżenia się ciśnienia w tym układzie, a w konsekwencji do zaniknięcia żylaków przełyku. Zabieg ten, choć niepozbawiony ryzyka encefalopatii, jest dobrze tolerowany przez chorych i szczególnie przydatny w przypadku u chorych obciążonych dużym ryzykiem nawrotów krwawienia. Przy zachowanej drożności stentu TIPS na wiele miesięcy skutecznie (w 90%) zapobiega krwawieniom z żylaków żołądkowo-przełykowych. Metoda tajest coraz częściej stosowana u chorych po krwotokach z marskością wątroby, oczekujących na przeszczep wątroby. Doraźne zespolenie wrotno-czcze Nie ustają dyskusje na temat doraźnych operacji odbarczających zastoinowy układ wrotny. Zespolenia wrotnoczcze w różnych modyfikacjach (zwłaszcza zespolenia żyły krezkowej górnej z żyłą główną dolną [operacja Drapanasa] oraz żyły śledzionowej z żyłą nerkową [typu Warrena] przez trwałe zmniejszenie ciśnienia w układzie wrotnym skutecznie zapobiegają nawrotom krwawienia. Operacje te, wykonywane u chorych z masywnym krwotokiem w wa-

runkach doraźnych oraz z zaawansowaną marskością wątroby, są obarczone około 20% śmiertelnością i dość dużym odsetkiem wystąpienia encefalopatii. Dlatego też - wobec rozpowszechnionej w ostatnich latach metody TIPS ~ tracą na znaczeniu doraźne zespolenia wrotno-czcze na drodze operacyjnej wykonywane w celu zatrzymania krwawienia i zapobieżenia jego nawrotom.

13.4.10. Krwawienia do dolnego odcinka przewodu pokarmowego Krwawienia do dolnego odcinka przewodu pokarmowego stanowią 20% wszystkich ostrych krwawień do przewodu pokarmowego. Przeważnie występują u osób w wieku starszym. Na ogół nie są tak masywne jak krwawienia w odcinku górnym. W większości przypadków ustają samoistnie i nie wymagają doraźnej interwencji operacyjnej. Często jednak, ze względu na chorobę pierwotną wywołującą krwawienie, nieleczone mają tendencję do nawrotów i krwawień przewlekłych. Najważniejsze w różnicowaniu krwawień do jelita grubego jest wykluczenie bądź stwierdzenie raka, nierzadko bowiem krwiste stolce sygnalizują jego obecność. Krwawienie, którego źródłem jest rak, ma na ogół charakter przewlekły z możliwymi epizodami krwawienia ostrego. Wprawdzie rak nie jest najczęstszą przyczyną krwawień, stanowi jednak chorobę jelita grubego, która najczęściej wymaga leczenia operacyjnego. Jak w przypadku każdego nowotworu złośliwego powikłanego krwawieniem, nie wystarczy doraźne jego opanowanie, lecz istnieje wskazanie do onkologicznie racjonalnej operacji. 13.4.10.1.

Rozpoznanie źródła krwawienia w dolnym i środkowym odcinku przewodu pokarmowego Ze względu na anatomicznie trudniejszy dostęp do źródła krwawienia, jego zidentyfikowanie (w zależności od umiejscowienia) może nastręczać istotnych trudności. Szczególnie kłopotliwe, bo niedostępne endoskopowo, są w tym względzie zmiany będące źródłem krwawienia, umiejscowione w jelicie cienkim. Do metod diagnostycznych pozwalajacych na wykrycie miejsca krwawienia i rozpoznanie przyczyny krwawienia należą: !III badanie radiologiczne jelita grubego z użyciem środka cieniującego; II kolonoskopia; III arteriografia trzewna; 11II scyntygrafia. Tradycyjne badanie okrężnicy z użyciem środka cieniującego wciąż jest najczęściej wykonywanym badaniem diagnostycznym w przypadku zmian organicznych jelita grubego. U chorych z krwawieniem można - po ustaniu krwawienia - wykonać je jako badanie przeglądowe w celu oceny postępu choroby pierwotnej. Badaniem, dzięki któremu można zidentyfikować miejsce wynaczyniania się krwi, które jednocześnie pozostawia możliwość wykonania interwencji chirurgicznej, jest kolonoskopia.

13.4.10.1.1. Kolonoskopia Kolonoskopia wykonana w trakcie krwawienia u nieprzygotowanego chorego może nie być miarodajna, zaś jej obraz jest w tej sytuacji trudny do interpretacji. Niemniej jednak, po zapewnieniu optymalnych możliwych do uzyskania warunków przeprowadzenia badania, należy ją wykonać. W przypadku krwawień o niezidentyfikowanym źródle, gdy zachodzi konieczność interwencji operacyjnej, dodatkowym sposobem przydatnym do wykrycia krwawiącej zmiany może być kolonoskopia śródoperacyjna. 13.4.10.1.2. Atreriografia trzewna Angiografia naczyń trzewnych może być przydatna w przypadku trudnych do zlokalizowania zmian krwotocznych, jednak pod warunkiem, że jest wykonywana w trakcie obfitego krwawienia. Metoda ta zawodzi, gdy wynaczynianie się krwi nie jest ciągłe i gdy jego szybkość jest mniejsza niż l mi na minutę. To znaczy, że w ustalaniu miejsc krwawienia w przypadku przewlekłych krwawień, jakie często mają miejsce przy zmianach zlokalizowanych w dolnym i środkowym odcinku przewodu pokarmowego, angiografia jest mało przydatna. Bardziej czuła w wykrywaniu miejsca krwawienia w przewodzie pokarmowym poniżej więzadła Treitza może okazać się scyntygrafia z użyciem krwinek czerwonych znakowanych izotopem technetu 99Tc. 13.4.10.1.3. Leczenie operacyjne Krwawienia do dolnego odcinka przewodu pokarmowego, które nie mają tendencji do samoistnego ustania, wymagają leczenia operacyjnego. W przypadku ustania krwawienia należy rozważyć ~ w celu zapobieżenia nieprzewidzianym nawrotom - wskazania do przyspieszonej operacji planowej. Postępowanie chirurgiczne w krwawieniach do dolnego (i środkowego) odcinka przewodu pokarmowego powinno być uzależnione od choroby pierwotnej odpowiedzialnej za krwawienie. W przypadku krwawiących polipów rutynowym postępowaniem jest dążenie do ich usunięcia z wykorzystaniem techniki endoskopowej. W uporczywych krwawieniach, których źródłem są zapalnie zmienione uchyłki esicy, należy rozważyć wycięcie tego odcinka okrężnicy. W przypadku masywnego krwawienia w obrębie okrężnicy bez wyraźnie rozpoznanego źródła należy rozważyć leczenie operacyjne lub - o ile sytuacja kliniczna na to pozwala - embolizację radiologiczną, 13.4.10.1.4. Embolizacja W próbach opanowania krwawienia poprzez zabiegi małoinwazyjne coraz szersze zastosowanie ma wybiórcza embolizacja tętnicy zaopatrującej krwawiącą zmianę. Metoda posługuje się techniką radiologii interwencyjnej. W przypadkach, gdy opanowanie krwawienia jest trudne lub mamy do czynienia z nieoperacyjnymi zmianami nowotworowymi, zamknięcie dopływu krwi do źródła krwawienia jest alternatywą dla innych metod hemostazy. Należy podkreślić, że współpraca lekarzy wielu specjalności powinna stać się standardem współczesnej praktyki klinicznej w rozwiązywaniu trudnych problemów krwawienia do przewodu pokarmowego.

13 / Ostre choroby jamy brzusznej 347

13.4.10.2. Taktyka postępowania Taktyka postępowania w krwawieniu do dolnego odcinka przewodu pokarmowego powinna być dostosowana indywidualnie do konkretnego przypadku i aktualnej sytuacji klinicznej, z uwzlędnieniem faktu, że krwawienie jest na ogół mniej intensywne niż w górnym odcinku przewodu pokarmowego, często ustaje samoistnie, ale też ma tendencję do nawrotów. Ogólne zalecenia można sformułować następująco: Jeśli źródło krwawienia w okrężnicy jest rozpoznane, a krwawienie postępuje - ścisła obserwacja chorego; określić wskazania do operacji. W razie podjęcia takiej decyzji, operować chorego zgodnie z zasadą "lepiej wcześniej niż później". Jeśli źródło krwawienia w okrężnicy nie jest rozpoznane, a nie stwierdza się cech czynnego krwawienia - endoskopowa ocena możliwości nawrotu, obserwacja. Leczenie w zależności od pierwotnej choroby (endoskopowe, operacyjne). Jeśli źródło krwawienia w okrężnicy jest nie rozpoznane - określić możliwość krwawienia do jelita cienkiego (arteriografia, scyntygrafia). W uporczywych krwawieniach do jelita grubego o niezidentyfikowanym źródle istnieją wskazania do wycięcia okrężnicy. W prawostronnych zmianach jelita grubego należy rozważyć wykonanie hemikolektomii. 11II W przypadku nowotworów - zakres operacji określi topografia pola operacyjnego i wskazania onkologiczne. W razie masywnego krwawienia z uchyłków najczęstszym wskazaniem jest wycięcie esicy. W przypadkach, w których doraźna operacja jest przeciwwskazana, należy podjąć próbę embolizacji pod kontroląRTG.

PiŚMIENNICTWO Addis D.G., Shaffer N., Fowler B.S., Taxue R.Y.: The epidemiology of appendicitis and appendectomy in the United States. Am. l Epidemiology, 1990; 132: 910-925 Akle C.E.: Endoprotesis for colonic stritures. Br. J. Surg., 1998; 85: 310-314 Andersson R.E., Hugander A.P., Ghazi S.H., Ravn H., Offenbartl S.K., Nystrom P.O., Olaison G.P.: Diagnostic valuc of disease history, clinical presentation, and imflammatory parameters of appendicitis. World l Surg., 1999; 23: 133-140 Andersson R.E.: Smali bowel obstruction after appendicectomy. Br. J. Surg., 2001; 88: 1387-1391 Avots K.Y., Waugh D.E.: Colon volvulus and the geriatic patient. Surg. Clin. N. Amer., 1982; 62: 249-260 Barron B., Hanna C., Passalaqua A.M., Lamki L., Wegener W.A., Goldenberg D.M.: Rapid diagnostic imaging ofacute, nonelassie appendicitis by leucoscintigraphy with sulesomab, a technetium 99m-labeled antigranulocyte antibody Fab' fragment. Surgery, 1999; 125: 288-296 Begos D.G., Sandor A., Modlin 1.: The diagnosis and management of adult intussuspection. Am. J. Surg. 1997; 173: 88-94 Becker J.M., Dayton M.T., Fazio V.W., Beck D.E., Stryker S.J., Wexner S.D., WolffB.G., Roberts P.L., Smith L.E., Sweeney S.A., Moore M.: Prevention ol' postoperative abdominal adhesions by a sodium hyaluronate-based bioreserbable membrane: a prospective, randomized, double-blind multicenter study. J. Amer. ColI. Surg., 1996; 183: 297-306

Bennett K.G., Carmon lP., Organ C.H.: Is duodenal ulcer perforation best treated with vagotomy and pyloroplasty? Amer. J. Surg., 1985; 150: 743-747 Bergamaschi R., Marvik R., Johnsen G. et al.: Open vs laparoscopic repair ofperforated peptic ulcer. Surg. Endosc., 1999; 13: 679-682 Bhatnagar B.N., Sharma c.L.: Nonresective alternative for the cure ofnongangrenous sigmoid volvulus. Dis. Colon Rectum, 1998; 41: 381-388 Blornquist P., Ljung H., Nyren O., Ekbom A.: Appendectomy in Sweden 1989-1993. J. Clinical Epidemiology, 1998; 51: 859-865 Blornquist P., Andersson R. E., Granath F., Lambe M.P., Ekbom A.: Mortality after appendectomy in Sweden 1987-1996. Ann. Surg., 2001; 233: 455-460 BIomgren L.G.: Perforated peptic ulcer: Long-term results after simple closure in the elderly. World l Surg., 1997; 21: 412-415 Bosscha K., van Vroonhoven T.l, van der Werken Ch.: Surgical management of severe secondary peritonitis. Br. l Surg., 1999; 86: 1371-1377 Bradbury AW., Brittenden l, McBride K., Ruckley C.Y.: Mesenteric ischaemia: a multidisciplinary approach. Br. J. Surg., 1995; 82: 1446-1459 Buffoli F., Graffeo M., Nicosia F., Gentile c., Cesari P., Rolfi F., Paterlini A.: Peptic ulcer bleeding: comparison oftwo hemostatic procedures. Am. J. Gastroenterol., 2001; 96: 89-94 Burroughs A.K., Patch D.: Primary prevention ofbleeding from esophageal varices. N. Engl. l Med. 1988; 319: 983-989 Chen H.S., Sheen-Chen S.M.: Obstruction and perforation in colorectal adenocarcinoma: an analysis of prognosis and current trends. Surgery,2000; 127:370-376 Chen S.-C, Lin F.-Y., Lee P.-H., Yu sc, Wang S.-M., Chang K.-l: Watersoluble contrast study predicts the need for early surgery in adhesive smali bowel obstruction: Br. l Surg., 1998; 85: 1692-1694 Chen S.-c., Chen K.-M., Wang S.-M., Chang K.-l.: Abdominal sonography screening of c1inically diagnosed or suspected appendicitis before surgery. World J. Surg., 1998; 22: 449-452 Chiappa A., Zbar A., Biella F., Staudacher c.: One-stage resection and primary anastomosis following acute obstruction ofthe left colon cancer. Amer. Surg., 2000; 66: 619-622 Cho C.S., Buckingham lM., Pierce M., Harman D.T.: Computed tomography in the diagnosis of eqiuvocal appendicicits. Australian-New Zealand J. Surg., 1999; 69: 664-667 Chu K.M., Kwok K.F., Law S.Y. et al.: Helicobacter pylori status and endoscopy follow-up of patients having a history of perforated duodenal ulcer. Gastrointestinal Endoscopy, 1999; 50: 58-62 Deen K.I., MadoffR.D., Goldberg S.M., Rothenberger D.A.: Surgical management of/eft colon obstruction l Am. ColI. Surg., 1998; 187:573-576 Donner C.S.: Pathophysiology and therapy ofchronic radiation-induced injury to the colon. Dig. Dis., 1998; 16: 253-261 Donckier v., CIosset l, van Gansbeke D., Zalcman M., Houben Ll., Lambillotte J.P.: Contribution ofcomputed tomography to decision making in the management of adhesive smali bowel obstruction. Br. l Surg., 1998; 85: 1071-1074 Eckhauser M.L., Mansour E.G.: Endoscopic laser therapy for obstruction and/or bleeding colorectal cancer. Amer. Surg., 1992; 58: 358 Eriksson S., Granstrom L.: Randomized controlled trial of appendectomy versus antibiotic therapy for acute appendicitis. Br. l Surg., 1995; 82: 166-169 Forloni B., Reduzzi R., Paludetti A., Colpani L., Cavallari G., Prosali D.: Intraoperative colonic lavage in emergency surgical treatment ofleftsided colonic obstruction. Dis. Colon Rectum, 1998; 41: 23-27 Gallego G., Fadrique B., Nieto M.A., Calleja S., Fernandez-Acenero M.J., Ais G., Gonzalez J., Manzaneres 1.1.: Evaluation of ultrasonography and clinical diagnostic scoring in suspected appendicitis. Br. J. Surg., 1998;85:37-40 Garbutt lM., Soper N.J., Shannon W.D., Botero A., Littenberg B.: Metaanalysis of randomised controlled triaIs comparing laparoscopic and open appendectomy. Surg. Laparoscopy, 1999; 9: 17-26 Geller A., Petersen BT., Gostout C.l: Endoscopic decompression for acute colonic pseudo-obstruction. Gastrointestinal Endoscopy, 1996; 44: 144-150 Gronroos lM., Gronroos P.: Leucocyte count and C-reactive protein in the diagnosis ofthe acute appendicitis. Br. l Surg., 1999; 86: 501-504 Goodman D.A., Goodman C.B., Monk l.: Use ofthe neutrophil: Iymphocyte ratio in the diagnosis ofappendicitis. Amer. Surg., 1995; 61: 257-259 Grossmann E.M., Longo W.E., Stratton M.D., Virgo K.S., Johnson F.E.: Sigmoid volvu lus in Department ofVeterans Affairs Medical Centers. Dis. Colon Rectum, 2000; 43: 4414-4418

Grund K.E., Storek D., Farin G.: Endoscopic argon plasma coagulation (APC). First c1inical experiences in flexible endoscopy. End. Surg., 1994; 2: 42-46 Gunshefski L., Flancbaum L., Brolin R.E., Frankel A.: Changing patterns in perforated peptic uleer disease. Am. Surg., 1990; 56: 270-274 Hallan S., Asberg A., Edna T.-H.: Estimating the probability of acute appendicitis using e1inical criteria of a structured record sheet: the physician against the computer. Eur. J. Surg., 1997; 163: 427-432 Hegab A.M., Luketic Y.A.: Bleeding esophageal varices: how to treat this dreaded complication of portal hypertension. Postgrad. Med., 2001; 109: 75-89 Hellberg A., Rudberg C., Kullan E., Endochsson L., Fenyo G., Graffner H., Hallerback B., Johansson B., Andberg B., Wen ner J., Ringquist 1., Sorensen S.: Prospective randomized multicenter study of laparoscopic versus open appendectomy. Br. J. Surg., 1999; 86: 48-53 Hermansson M., Steal von Holstein e., Zillang T.: Surgical approach and prognostic tactors after peptic uleer perforation. Eur. J. Surg., 1999; 165: 566-572 Holte K., Kehlet H.: Postoperative ileus: a preventable event. Br. J. Surg., 2000; 87: 1480-1493 Hsu T.e.: One-stage resection and anastomosis for acute obstruction ofleft colon. Dis. Colon Rectum, 1998; 41: 28-32 Jackowski M., Juźków H., Szeliga 1., Zalucki M., Kadłubowski A., Jędrzejczyk W.: Jednoetapowe leczenie operacyjne u pacjentów z nowotworową niedrożnością jelita grubego. Pol. Przeg. Chir., 1998; 70: 1040-1045 Jagelia A., Verma S., Mittal D., Das Agarwal P., Jain S., Prasad P.: Sigmoideopexy (tube sigmoideostomy) as definitive surgical procedure for sigmoid volvulus. Indian 1. Gastroenterology, 1998; 17: 129-130 Jeddy T.A., Vowles R.H., Southam J.A: "Cogh sign": a reliable test in the diagnosis of intra-abdominal inflammation. Br. J. Surg., 1994; 81: 279-279 Kamiński P., Bielecki K.: Niedrożność jelita grubego - jedno czy wieloetapowe leczenie chirurgiczne. Pol. Przeg. Chir., 1995; 67: 733 Klinger A., Klaus H., Beller S., Rechner J., Zerz A., Wetcher G., Szinicz G.: Laparoscopic appendectomy does not change the incidence of postoperative infectious cornplications. Am. J. Surg., 1998; 175; 232-235 Koperna T., Kisser M., Schultz F.: Emergency surgery for colon cancer in the aged. Arch. Surg., 1997; 132: 1032-1037 Korner H., Soreide 1.A., Sondenaa K.: Diagnostic accuracy of inflammatory markers in patients operated on for suspeceted appendicitis: a receiver operating charakteristic curve analysis. Eur. 1. Surg., 1999; 165: 679-685 Kronborg O.: Acute obstruction from tumor in the left colon without spread. A randomized trial of emergency colostomy versus resection. International1. Colorectal Disease, 1995; 10: 1-5 Krukowski Z.H., Irwin S.T., Denholm S., Metheson N.A.: Preventing wound infection after appendicectiomy: a review. Br. J. Surg., 1988; 75: 1023-1033 Lau w.-Y, Leung K.-L., Kwong K.-H. et al.: A randomized study comparing laparoscopic versus open repair of perforated peptic uleer using suture or sutureIess technique. Ann. Surg., 1996; 224: 131 Law W.l., Chu KW., Tung H.M., Chu K.M.: Selfexpanding metallic stent in the lreatment of colonic obstruction caused by advanced malignancies. Dis. Colon Rectum, 2000; 43: 1522-1527 Liemieur TY., Rodriguez J.L., Jacobs D.M., Bennett M.E., West M.A.: Wound management in perforated appendicitis. Amer. Surg., 1999; 65: 439-443 Lopez-Kostner F., Hoool G.R., Lavery I.e.: Management and causes of acute large-bowel obstruction. Surg. C1in. North Am., 1997; 77: 1265-1290 Mainar A., de Gregorio Ariza M.A., Tojero E., Tobio R., Alfonso E., Pinto 1.,Herrera M., Fernandez J.A.: Acute colorectal obstruction: treatment with self-expendablc metallic stents before scheduled surgery - results ofa multicenter study. Radiology, 1999; 210: 65-69 McCall J.L., Sharples K., Jadallah F.: Systernatic review of randomized controlled triais comparing laparoscopic with open appendeclomy. Br. 1. Surg., 1997; 84: 1045-]()50 McCarthy 1.D.: A strateg y for intestinal obstruction ofperitoneal carcinomatosis. Arch. Surg., 1986; 121: 1081 Memon M.A., Fitzgibbons R.J.: The role of minimai acces surgery in the acute abdomen. Surg. Clin. North Amer., 1997; 77: 1333-1353 Mil!at B., Fingerhut A.: surgical treatment ofcomplicated duodenal ulecrs: controlled trials. World 1. Surg., 1997; 24: 299-306

Miller G., Boman 1., Shrier 1.,Gordon P.H.: Natural history ofpatients with adhesive smali bowel obstruction. Br. J. Surg., 2000; 87: 1240-1247 Miyayama S., Matsui O., Kifune K., Yamashiro M., Kitagawa K., Kashara Y, Asada Y., łidda Y, Miura S.: Malignant colonic obstruction due to extrinsic tumor: palliative treatment with a self-expanding nitinoI stent. AJR, 2000; 175: 1631-1637 Moberg A.e., Ahlberg G., Leijonmarek e.E., Montgomery A., Reiersten O., Rosseland A.R., Stoerksson R.: Diagnostic laparoscopy in 1043 patients with suspected acute appendicitis. European J. Surg., 1998; 164: 833-840 Modrzejewski A., Hamera T.: Operacje laparoskopowe w rozlanym zapaleniu otrzewnej. Pol. Przeg. Chir., 1999; 71: 956-964 Mucha P.: Smali intestinal obstruction. Surg. Clin. North Amer., 1987; 67: 597-620 Nagorney D.M., Sarr M.G., McIlrath D.C.: Surgical management ofintususpection in adult. Ann. Surg., 1981: 193: 230-236 Naraynsingh V., Rampaul R., Maharaj D., Kuruvilla T., Ramcharan K., Pouchet B.: Prospective study of primary anastomosis without colonic lavage for patients with an obstructed left colon. Br. J. Surg., 1999; 86: 1341-1343 Neasgaard J.M., Edwin B., Reiersen O., Trondsen E., Faerden A.E., Rosseland A.R.: Laparoscopic and open operation in patients with perforated peptic uleer. Eur. J. Surg., 1999; 165: 209-214 Neneman B., Małecka-Panas E.: Zastosowanie koagulacji strumieniem argonowym w endoskopii gastroenterologicznej. Gaslroenterologia Poiska, 1999;6:435-458 Ng E.K., Lam YH., Sung J.1. et al.: Eradication of Helicobacter pylori prevents recurrence of uleer after simple closure of duodenal ulcer perforation. Ann. Surg., 2000; 231: 153-158 Ogata M., Mateer J.R., Condon R.E.: Prospective evaluation of abdominal sonography for the diagnosis ofbowel obstruction. Ann. Surg., 1996; 223: 237-241 Ohmann C., Yang Q., Franke C. and Abdominal Pain Study Group: Diagnoslic scores for acute appendicitis. Eur. 1. Surg., 1995; 161:273-281 Ohmann C., Franke e., Yang Q., German Study Group of Acute Abdominal Pain: Clinical benefit of a diagnostic score for appendicitis. Arch. Surg., 1999; 134: 993-996 Paluszkiewicz R., red.: Żylaki przełyku. Warszawa, PZWL, 1995 Parker M.C., Baines M.J.: Intestinal obstruction in patients with advanced malignant disease. Br. 1. Surg., 1996; 83: 1-2 Pedersen A.G., Petersen 0.13., Wara P., Ronning H., Qvist N., Lauberg S.: Randomized clinical trial of laparoscopic versus open appendicectomy. Br. 1. Surg., 2001; 88: 200-2005 Perrier G., Peillon C., Liberge N., Steinmetz L., Boyet L., Testarl 1.: Cecostomy is a useful surgical procedure: study of 113 colonic obstructions caused by cancer. Dis. Colon Rectum, 2000; 43: 50-54 Poon R.T., Law W.-L., Chu K.-W., Wong 1.: Emergency reseclion and primary anastomosis for left-sided obstructing coloreclal carcinoma in the elder/y. Br. J. Surg., 1998; 85: 1539-1542 Poźniczek M.: Wskazania do planowego wycięcia wyrostka robaczkowego u chorych po przebytym nacieku okołowyrostkowym. Pol. Przeg. Chir., 1982; 54: 917-922 Rao P.M., Rhea J.T., Novel!ine R.A.: Helical CT ofappendicitis and diverticulitis. Radiologie Clinics ofNorth America, 1999; 37: 895-910 Robertson G.S., Wemyss-Holden S.A., Maddern G.J.: Laparoscopic repair ofperforated peptic uleers. The role oflaparoscopy in generalised peritonitis. Ann. R. ColI. Surg. [England], 2000; 82: 6-10 Reemst P.H., Kuijpers H.e., Wobbes T.: Management of left-sided colonic obstruction by subtotal colectomy and ileocolic anastomosis. Eur. J. Surg., 1998; 164: 537-540 Reinbach D.H., Cruickshank G., McCol! K.E.: Acute pcrforated duodenal ulccr is not associated with Helicobacter pylori infection. Gul, 1993; 34: 1344-1347 Rockali T.A., Logan R.F., Devlin H.B., Northficld T.e.: Risk assessmenl after acute upper gastrointestinal haemorrhage. Gut, 1996; 38: 316-321 Schein M., Gecelter G., Freinkel Z., Gerding H.: APACHE II in emergeney operations for perforated ulcers. Amer. J. Surg., 1990; 159: 309-313 Schofer M., Krahenbuhl L., Buvhler MW.: Comparison ofadhesion formation in open and laparoscopic surgery. Dig. Surg., 1998; 15: 1448--1452 SCOTlA Study Group: Single stage treaunncnt for malignant left-sidcd eolonie obstruction: a prospective randomizcd clinical trial comparing subtotal colectomy with segmental rescction following intraoperatvc irrigation. The SCOTlA Study Group. Subtotal vcrsus On-table Irrigation and Anastomosis, Br. 1. Surg., 1995; 82: 1622-1627

13/ Ostre choroby jamy brzusznej

Sebastian M., Prem Chandron V.P., Elashaal Y.I., Sim AJ.: Helicobacter pylori infection in perforated peptic ulcer disease . Br. J. Surg., 1995; 82: 360~362 Simonovsky V: Sonographic detection ofnormal and abnormal appendix. Clinical Radiology, 1999; 54: 533-539 Stew art P.1., Diament R.H., Brennan T.G.: Management of obstructing lesions of the left colon by resection, on- table 1avage, and primary anastomosis. Surgery, 1993; 114: 502-505 Styrud 1., Eriksson S., Granstrom L.: Treatment of perforated appendicitis: an ana1ysis of 362 patients treated during 8 years. Dig. Surg., 1998; 15: 683-686 Styrud J., Eriksson S., Sege1man J., Granstrom L.: Diagnostic accuracy in 2,351 patients undergoing appendectomy for suspected acute appendicitis: a retrospective study 1986~1993. Dig. Surg., 1999; 16: 39-44 Sule A.Z., Iva D., Obekpa P.O., Ogboonna B., Momoh 1.T., Ugwu B.T.: One-stage procedure in the managament of acute sigmoid volvulus. J. R. Coll, Surg. [Edinburgh], 1999; 44: 164~166 Spiegel B.M.R., Vakil N.B., Ofman 1.J.: Endoscopy for acute nonvariceal upper gastrointestinal tract hemorrhage: is sooner better? Arch. Int. Med., 2001; 161: 1393~1404 Svanes c.: Trends in perforated peptic ulcer: incidence, etiology, treatment and prognosis. World J. Surg., 2000; 24: 277-283 Szczepanik A.B.: Krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego u chorych na hemofilię. Rozprawa habilitacyjna, Warszawa 2001 Szczerbań J.: Nadciśnienie wrotne. Warszawa, PZWL, 1978 Tan C.C., lftikhar S.Y., Allan A., Freeman 1.G.: Local effects of colorecta1 cancer are well palliated by endoscopic laser therapy. Eur. J. Surg. Oncol., 1995; 21: 648~652 Tamin W.Z., Ghellai A., Counihan T'C; Swanson R.S., Colby J.M., Sweeney W.B.: Experience with endo1umina1 colonic wall stents for the management of large bowel obstruction for benign and malignant disease. Arch. Surg., 2000; 135: 434~438 Tehrani H.Y., Petros 1.G., Kumar R.R., Chu Q.: Markers of severe appendicitis. Am. Surg., 1999; 65: 453-455 TempIe c.L., Huchroft S.A., Tempie WJ.: The natura1 history of appendicitis in adults. Ann. Surg., 1995; 221: 278-281 Thomopoulos K.C., Mitropoulos 1.A., Kataskoulis E.C., Vagianos E.c., Mimidis K.P., Hatziargiriou M.N., Nikolopoulou VN.: Factors associated with failure of endoscopic injection haemostasis in bleeding peptic ulcers. Scand. 1. Gastroenterol. 2001; 36: 664-668 Thompson S.: Pathogenesis and prevention of adhesion formation. Dig. Surg., 1998; 15: 153~157 Trillo c., Paris M.F., Brennan J.T.: Primary anastomosis in the treatment ofacute disease ofthe unprepared left colon. Amer. Surg., 1998; 64: 821-824 Turner WW., Thompson W.M., Thal E.R.: Perforated gastric ulcers. Arch. Surg., 1988; 123: 960~964 Velanovich V, Satava R.: Balancing the normai appendectomy rate with the perforated appendicitis rate; implication for quality assurance. Am. Surg., 1992; 58: 264-269 Visvanathan R., Nichols T.T., Reznek R.H.: Aquired immune deficicncy syndrorne-related intussuspection in adu1ts. Br. 1. Surg., 1997; 84: 1539~1540 Walling A.D., Derry S., Loke Y.K.: Risk of gastrointestinal haemorrhage with long term use of aspirin: meta-analysis. BMJ, 2000; 321: 1183-1187 Ward D., Vernava A.M., Kaminski D.L., Ure T., Peterson G., Garvin P., Arends T W, Longo W E.: Improved outcome by identification of high-risk nonocclusive mesenteric ischaemia, aggressive reexploration, and delayed anastomosis. Am. J. Surg., 1955; 170: 577-581 Wilson M.S., Hawkswell 1., McC10y R.F.: Natural history of adhesional small bowe1 obstruction: continuing the cost. Br. 1. Surg., 1998; 85: 1294~1298 Wilcox R.T., Traverso L.W.: Have the evaluation and treatment of acute appendicitis changed with new technology. Surg. Clin. North Amer., 1997; 77: 1355~1370 Wysocki A.: lO-letnie wyniki odległe leczenia przedziurawionego wrzodu dwunastnicy za pomocą wagotomii i plastyki odźwiernika. Pol. Przeg. Chir., 1980; 52: 1043~1048 Wysocki A., Bęben P.: Częstość przedziurawień wrzodu żołądka i dwunastnicy na przestrzeni 34 lat. Gastroeneterol. Pol., 1998; 5: 139~143 Wysocki A., Biesiada Z., Bęben P., Budzyński A.: Perforated gastric ulcer. Digestive Surgery, 2000; 17: 132~137 Wysocki A, Krzywoń J.: Niedrożność przewodu pokarmowego: rzadkie powikłanie kamicy żółciowej. Gastroenterol. Pol., 1998; 5: 285-288

349

Wysocki A., Krzywoń J.: Przyczyny niedrożności mechanicznej jelit. Przegl. Lek., 2001; 58: 507-508 Wysocki A., Panek J., Krzywoń 1.: Przyczyny ostrych chirurgicznych chorób jamy brzusznej i wiek chorych w ostatnich 60 latach. Pol. Przeg. Chir., 1999; 71: 368-376 Yang S.H., Lin J.K., Lee R.C., Li A.F.: Cecal volvulus: report of seven cases and literature review. Chinese Medical Journal, 2000; 63: 482-486

Podstawy onkologii Maciej Krzakowski Włodzimierz Olszewski, Witold Zatoński

14.1. Biologia nowotworów złośliwych 14.2. Epidemiologia nowotworów złośliwych 14.3. Diagnostyka i zasady określania stopnia zaawansowania nowotworów złośliwych

14.4. Badania przesiewowe w wykrywaniu złośliwych 14.5. Leczenie nowotworów złośliwych

14.1.

czynniki biologiczne (np. wirusy i niektóre toksyny bakteryjne). Uważa się, że rozwój nowotworu związany jest z rozrostem klonalnym, co oznacza, że pierwsza mutacja dotyczy jednej komórki, która w następnych etapach w konsekwencji kolejnych mutacji tworzy dominującą populację, eliminując inne, zdrowe komórki. Koncepcję, że nowotworzenie (karcynogeneza) jest procesem wieloetapowym, potwierdzają obserwacje morfologiczne dotyczące przejścia stanów przednowotworowych w nowotwory złośliwe. Doskonałym przykładem takiej przemiany jest dobrze udokumentowany proces karcynogenezy w nowotworach jelita grubego. W przypadku tych nowotworów wykazano, że kumulacja zmian genetycznych przebiega równolegle z procesem przekształcania się zmiany niezłośliwej (gruczolak) w raka przedinwazyjnego, a następnie w raka inwazyjnego. Kolejne etapy tego procesu to lokalny rozrost nowotworu oraz uogólniony rozsiew w innych narządach. W procesie karcynogenezy uczestniczą trzy rodzaje genów, ulegających mutacjom: onkogeny, geny supresorowe i geny odpowiedzialne za apoptozę, czyli programowaną śmierć komórki. Poza tymi trzema podstawowymi grupami genów należy wymienić również geny mutatorowe, odpowiedzialne za naprawę uszkodzonego DNA. Onkogeny są genami powstałymi w wyniku strukturalnych zmian będących efektem mutacji tak zwanych protoonkogenów - genów występujących w każdej komórce,

BIOLOGIA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH 14.1.1. Molekularny model powstawania nowotworów Nowotwór jest swoistą chorobą genetyczną, która charakteryzuje się kumulacją licznych mutacji somatycznych w populacji komórek przechodzących transformację nowotworową. Z powstawaniem nowotworu i jego progresją związane są różne zmiany genetyczne, takie jak amplifikacja genu, delecja, insercja, rearanżacja i inne. Wypadkową tych zmian jest aktywacja proliferacji lub utrata kontroli nad proliferacją oraz różnicowaniem się komórek. Publikowane dane świadczą, że w wielu przypadkach powstanie rozpoznawalnego nowotworu jest wynikiem zaistnienia 3-8 następujących kolejno po sobie mutacji. Zmiany w materiale genetycznym są następstwem predyspozycji genetycznych oraz działania czynników środowiskowych (karcynogenów). Do tych ostatnich zalicza się: czynniki fizyczne (np. promieniowanie jonizujące lub ultrafioletowe); czynniki chemiczne (np. benzen, chlorek winylu);

nowotworów

związanych z regulacją podstawowych funkcji komórki, takich jak cykl komórkowy i różnicowanie się komórek. Onkogeny kodują białka, które są stymulatorami wzrostu, powierzchniowymi receptorami czynników wzrostu, czynnikami przekazującymi sygnały biochemiczne do jądra komórkowego oraz czynnikami regulującymi transkrypcję i replikację DNA. Nieprawidłowości pojawiające się w obrębie onkogenów prowadzą do nowotworowej transformacji komórek. Niektóre onkogeny uczestniczą w procesach starzenia i apoptozy - ich mutacje mogą prowadzić do większej przeżywalności komórek, a w konsekwencji do kumulacji uszkodzeń genetycznych. Znane są również onkogeny zmniejszające zapotrzebowanie komórki na czynniki wzrostu, co prowadzi do jej niekontrolowanych podziałów. Onkogeny mogą być aktywowane przez mutacje DNA lub w wyniku translokacji chromosomowych. Przykładem mutacji może być mutacja punktowa onkogenu RAS w raku jelita grubego lub raku płuca. Translokacje są charakterystyczne dla nowotworów układu chłonnego i białaczek. Przykładem translokacji może być translokacja t(9;22) BCR-ABL w przewlekłej białaczce szpikowej lub IGHvm w chłoniaku Burkitta. Do nadekspresji onkogenu może dojść również w wyniku amplifikacji genu. Mutacje protoonkogenów mają z reguły charakter dominujący. Do wystąpienia efektu uszkodzenia wystarczająca jest zmiana w jednym allelu. Aktywacja onkogenu może prowadzić do dwóch rodzajów zmian: 11II zmiany strukturalnej genu, w wyniku której powstaje nieprawidłowy produkt (onkoproteina); II zmiany w ekspresji genu, której wynikiem jest wytwarzanie nieprawidłowej ilości normalnego strukturalnie białka. Geny supresorowe (antyonkogeny) kontrolują etapy cyklu komórkowego, wzrost i różnicowanie się komórek. Komórki pozbawione ich działania mogą rozmnażać się w sposób niekontrolowany. Unieczynnienie genów supresorowych jest często związane z zaawansowaniem i dużą złośliwością nowotworów. Geny supresorowe mają charakter genów recesywnych; aby wystąpił efekt mutacji tych genów, zmienione muszą być obydwa allele. Geny supresorowe są dobrym przykładem teorii genetycznej Knudsona. Według niej, aby doszło do powstania zmiany, konieczne są tak zwane dwa uderzenia. W przypadkach nowotworów dziedzicznych, kiedy mutacja jednego genu znajduje się we wszystkich komórkach somatycznych, aby powstał nowotwór, muszą nastąpić zmiany w obrębie drugiego allelu. Dlatego u osób, które odziedziczyły jeden zmieniony gen, znacznie częściej występują nowotwory - do ich rozwoju wystarczy tylko jedna mutacja nabyta. Najbardziej znanymi zaburzeniami genów supresorowych są mutacje genów RB-l i TP53. Gen RB-l był pierwszym wykrytym genem supresorowym, którego mutacje stwierdzono u osób chorych na siatkówczaka zarodkowego (retinoblastoma). Nowotwór ten może występować sporadycznie lub rodzinnie. W przypadkach rodzinnego występowania we wszystkich komórkach somatycznych stwierdza się mutacje genu RB-I - w związku z tym wystarczy jedna nabyta mutacja (drugiego allelu), by doszło do rozwoju nowotworu. Aby rozwinął się sporadyczny nowotwór tego typu, muszą zaistnieć dwie mutacje w obydwu allelach.

Drugim bardzo znanym genem supresorowym jest gen TP53 zlokalizowany na chromosomie 17p13.l. Zaburzenia tego genu uważa się za najczęstszą zmianę genetyczną występującą w nowotworach. Uważa się, że mutacje tego genu występują w ponad 50% przypadków nowotworów u ludzi. Przykładem zespołu, u podstaw którego leży mutacja genu TP53,jest zespół Li i Fraumeniego. U obciążonych nim osób po 50. roku życia prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu jest ponad 25-krotnie większe niż w nieselekcjonowanej populacji. Z zespołem Li i Fraumeniego związane jest znacznie szersze spektrum nowotworów, niż w przypadku mutacji genu RB-I - u chorych stwierdza się między innymi mięsaki, raka sutka, białaczki, nowotwory mózgu i raki nadnercza. Z klinicznego punktu widzenia w onkologii istotne są geny supresorowe BRCAI (zlokalizowany na chromosomie 17) i BRCA2 (zlokalizowany na chromosomie 13). Mutacje tych genów występują u chorych na raka sutka, u których choroba jest uwarunkowana rodzinnie. Istnienie mutacji genu BRCAI zwiększa ponadto ryzyko wystąpienia raka jajnika. Mutacji tych genów nie stwierdza się w rakach występujących sporadycznie. Obok wymienionych dwóch podstawowych grup genów (onkogeny i geny supresorowe) związanych z procesem karcynogenezy zwraca się również uwagę na geny regulujące (indukujące oraz hamujące) proces apoptozy. Odpowiadają one za utrzymanie równowagi komórkowej zarówno w tkance prawidłowej, jak i nowotworowej. Przykładem genu z tej grupy może być gen BCL-2, mający działanie antyapoptotyczne. Translokacje tego genu stwierdzono u 85% chorych na chłoniaki z komórek B. Na podstawie przeprowadzonych badań wykazano, że geny regulujące proces apoptozy współdziałają z genem supresorowym TP53 i protoonkogenem C-MYC. Pierwszy z tych genów jest odpowiedzialny między innymi za indukcję apoptozy w przypadkach niedoboru tlenu w komórce. Geny mutatorowe uczestniczą w procesach naprawy uszkodzeń DNA, które powstają w procesie replikacji lub w wyniku uszkodzeń DNA pochodzenia chemicznego. Mutacje tych genów nie prowadzą bezpośrednio do transformacji komórek, ale mogą powodować zachwianie równowagi genetycznej, co zwiększa częstość występowania mutacji innych genów. Działanie genów mutatorowych sprowadza się do naprawy genów, o ile uszkodzenie nie ma charakteru letalnego. Rolę tych genów może ilustrować zespół rodzinnego niepolipowatego raka jelita grubego (hereditary nonpolyposis colon cancer syndrom e - HNPCC), który charakteryzuje się występowaniem zmian jelita grubego, głównie w rejonie kątnicy i okrężnicy wstępującej.

14.1.2. Rozwój miejscowy i uogólnienie Rozwój nowotworu jest procesem wieloetapowym, na co już przed erą badań genetycznych i molekularnych zwrócili uwagę epidemiolodzy analizujący wiek chorych, u których występowały zmiany przednowotworowe i nowotwory. Do powstania nowotworu dochodzi w wyniku aktywacji kilku onkogenów i utraty funkcji więcej niż jednego genu supresorowego. Wyrazem tych procesów genetycznych są zmiany fenotyp owe na poszczególnych etapach rozwoju (od zmian przednowotworowych do nowotworów).

14/ Podstawy onkologii 353

III

III III

Proces nowotworzenia składa się z wielu etapów. Są to: inicjacja (uwarunkowana wrodzonymi lub nabytymi zmianami w materiale genetycznym); promocja; progresja.

Etap inicjacji trwa od kilku do kilkudziesięciu lat, natomiast etapy promocji i progresji są krótsze (zwykle nie trwają dłużej niż kilka lat). W ich konsekwencji dochodzi do pełnego rozwoju nowotworu złośliwego. W fazie promocji nowotwór uzyskuje zdolność migracji, a w okresie progresji - przerzutowania. Przebieg tego procesu można śledzić, obserwując na przykład korelację obrazu morfologicznego i postępujących zmian genetycznych w sekwencji gruczolak-rak w przypadku raka jelita grubego. Przejściu od normalnej błony śluzowej przez przerost nienowotworowy, gruczolaka (wczesnego, pośredniego, późnego) do raka towarzyszy kolejno: inaktywacja genu APC, utrata metylacji DNA, aktywacja mutacji genów RAS, utrata aktywności genu supresorowego DCC i wreszcie utrata genu supresorowego TP53. Wieloetapowe zmiany genetyczne zachodzące w normalnej komórce prowadzą do powstania komórki nowotworowej, która dzieląc się, daje początek nowotworowi. W tym kontekście można uznać za słuszną koncepcję monoklonalnego rozwoju nowotworów litych. W okresie rozwoju nowotworu (wobec braku właściwej kontroli ze strony np. protoonkogenów i genów supresorowych) może dojść do powstania nowych mutacji, które stają się źródłem subpopulacji komórkowych w obrębie guza. Rozwój lub pojawienie się heterogenności komórkowej w obrębie nowotworu ma istotne implikacje biologiczne i kliniczne. Komórki w obrębie jednego litego guza mogą się cechować różną aktywnością proliferacyjną, inną zdolnością do przerzutowania, a także - co ma duże znaczenie chemioterapii - odmienną wrażliwością na stosowane 1fX:Ze~e. Sugeruje się, że w rozwoju ho tworu istnieją dwa podstawowe tory karcynogenezy. Je en z nich - określany angielskim mianem gatekeeper pathway - związany jest z genami odpowiedzialnymi za rozpoczęcie procesu nowotworzenia, które odpowiadają między innymi za regulację wzrostu komórki. Należy do nich gen APC, a także inne geny związane z mutacjami przenoszonymi przez komórki zarodkowe (germ line cells): RB-l, NFi i VHL. Drugi tor karcynogenezy, określany angielskim mianem caretaker pathway, związany jest z genami odpowiedzialnymi za stabilizację genomu (regulującymi jego naprawę), takimi jak BRCAl i BRCA2. Uważa się, że rozróżnienie tych dwóch dróg karcynogenezy może mieć znaczenie w wyborze metod leczenia. W procesie powstawania nowotworu wyróżnia się kilka podstawowych etapów: etap przekształcenia nowotworowego (transformacja); etap rozrostu komórek nowotworowych, czemu towarzyszy rozwój heterogenności komórkowej i wytworzenie niezbędnego unaczynienia guza (neoangiogeneza); miejscowe naciekanie tkanek otaczających przez komórki nowotworowe, któremu towarzyszą zmiany zarówno w zdrowych dotąd komórkach, jak i w podścielisku; powstawanie przerzutów odległych.

14.1.2.1.

Neoangiogeneza Nowotwór lity nie może osiągnąć rozmiarów przekraczających 1-2 mm, o ile nie dojdzie do wytworzenia naczyń, czyli neowaskularyzacji tego guza. Naczynia krwionośne wnikają do guza z otoczenia. Wrastanie tych naczyń (zarówno włosowatych, jak też naczyń o większej średnicy) stymulowane jest przez produkowane przez komórki guza białka określane ogólnym mianem czynników angiogennych. Neowaskularyzacja odgrywa podwójną rolę w procesie rozwoju nowotworu. Z jednej strony, naczynia wnikające do guza umożliwiają dostarczanie tlenu i produktów odżywczych, a także wydalanie produktów przemiany materii. Z drugiej strony, kontakt komórek nowotworu z naczyniami krwionośnymi jest konieczny do powstawania przerzutów odległych. Angiogeneza uważana jest za istotny element w rozwoju nowotworu złośliwego. Wiele doniesień świadczy o tym, że ocena neoangiogenezy jest istotnym czynnikiem prognostycznym. 14.1.2.2.

Naciekanie i powstawanie przerzutów Podstawową cechą nowotworu złośliwego jest jego zdolność do naciekania podścieliska i tworzenia przerzutów odległych. Proces rozsiewu nowotworowego można podzielić na dwa podstawowe etapy: naciekanie podścieliska pozakomórkowego oraz rozsiew komórek drogą naczyń i ich zagnieżdżanie się w nowych miejscach. Prawidłowa tkanka zbudowana jest z komórek i podścieliska (istoty pozakomórkowej). Istnieją dwie podstawowe struktury pozakomórkowe: błony podstawne i zrąb łącznotkankowy. W przypadku rozrostu raka pierwszym etapem rozprzestrzeniania się nowotworu jest przedostanie się komórek nowotworowych przez błonę podstawną i ich wnikanie do zrębu łącznotkankowego. Wymaga to rozluźnienia więzi międzykomórkowej, którą regulują między innymi glikoproteiny z grupy kadheryn. Wielu nowotworom towarzyszy zmniejszenie ekspresji kadheryny E, czego wyrazem jest osłabienie połączeń międzykomórkowych. Przemieszczanie się komórek nowotworowych w podścielisku wymaga także udziału między innymi lamininy i fibronektyny. Stwierdzono, że na powierzchni komórek nowotworowych znajduje się większa liczba receptorów lamininy i że są one rozmieszczone na całej powierzchni komórki. Większość komórek nowotworowych, które przedostały się do naczyń, ulega zniszczeniu w wyniku działania wrodzonych lub nabytych mechanizmów odpornościowych. Szczególną rolę w tym procesie przypisuje się komórkom NK (natural killer). Komórki nowotworowe w naczyniach łączą się w skupiska, po czym przyklejają się do komórek śródbłonka, a następnie czynnie pokonują ścianę naczynia i rozpoczynają migrację w zrębie pozakomórkowym. W procesie tym biorą udział między innymi cząstki adhezyn (integryna, receptory lamininy) oraz enzymy proteolityczne. Szczególną rolę ma tu odgrywać cząstka adhezyny CD44, występująca w normalnych warunkach w limfocytach T. Wiele mechanizmów powstawania przerzutów pozostaje niewyjaśnionych. Lokalizacja przerzutów często jest związana z umiejscowieniem ogniska pierwotnego. Istnieją jednak nietypowe pod tym względem lokalizacje przerzu-

tów. Przykładem tego może być rak gruczołu krokowego, który daje przerzuty do kości, czy też rak płuca z przerzutami do nadnerczy i mózgu. Proces powstawania i rozwoju nowotworu jest zjawiskiem wieloetapowym. Obecnie nie można wskazać żadnego onkogenu lub genu supresorowego, którego działanie miałoby charakter "genu przerzutowania", Przypuszcza się, że taką funkcję mógłby spełniać gen kodujący kadherynę E lub gen odpowiedzialny za tkankowe inhibitory metaloproteinazy. Utrata aktywności tych genów prowadzi do zmniejszenia więzi międzykomórkowej i ułatwia proteolizę zrębu pozakomórkowego. Możliwość rozsiewu nowotworowego jest kontrolowana również przez odpowiedź organizmu gospodarza, w którym nowotwór powstaje i rozwija się. Mechanizmy te są jeszcze dalekie od pełnego poznania.

14.2. EPIDEMIOLOGIA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH 14.2.1. Charakterystyka

ogólna

Poprawa standardów sanitarnych i higienicznych w drugiej połowie XX wieku, a także wprowadzenie antybiotyków do leczenia chorób zakaźnych pozwoliło ograniczyć ich występowanie w krajach europejskich, w tym w Polsce. Zmniejszeniu umieralności z powodu chorób zakaźnych towarzyszyło zwiększenie umieralności z powodu chorób przewlekłych, będących wynikiem starzenia się organizmu lub warunków życia (styl życia, narażenie zawodowe itp.). Nowotwory złośliwe stały się w Polsce, podobnie jak w innych krajach,jednąz najczęściej występujących chorób i głównych przyczyn zgonów, zwłaszcza w populacji dorosłych. Większa liczba zachorowań na nowotwory złośliwe w Polsce wynika ze zwiększenia liczby ludności (w tym ze zwiększenia liczby ludności po 50. rż.) oraz zwiększenia ekspozycji na działanie czynników rakotwórczych i rozpowszechnienia nieprawidłowych zachowań, sprzyjających powstawaniu nowotworów złośliwych. Polska populacja cechuje się obecnie jedną z największych na świecie częstością występowania nowotworów złośliwych u osób w średnim wieku. W krajach rozwiniętych nowotwory złośliwe dotyczą głównie populacji po 65. roku życia. W Polsce nadal jednak do 45% zgonów z powodu nowotworów u mężczyzn i niemal 40% u kobiet dochodzi przed 65. rokiem życia. Odróżnia to polską populację od innych krajów europejskich. Przykładowo, w Szwecji przed 65. rokiem życia umiera z powodu nowotworu 20% mężczyzn i nieco ponad 15% kobiet, w Wielkiej Brytanii zaś wskaźnik ten wynosi 25% dla obu płci. W Polsce, w grupie osób poniżej 64. roku życia, nowotwory złośliwe stanowią jedną z dwóch najważniejszych przyczyn przedwczesnej umieralności. Współczynniki umieralności w tej grupie (ok. 100/100000) plasują Polskę na jednym z pierwszych miejsc w Europie. W połowie lat 90. XX wieku umieralność mężczyzn w tej grupie wieko-

wej była większa na Węgrzech (ok. 140/100000), ale w innych krajach znacznie mniejsza (np. w Finlandii ~ ok. 55/ 100 000, w Wielkiej Brytanii ~ ok. 65/100 000). W populacji kobiet przed 65. rokiem życia umieralność z powodu nowotworów złośliwych również jest bardzo duża (ok. 60/ 100 000) w porównaniu z większością krajów europejskich (np. Finlandia - ok. 40/100 000), chociaż również mniejsza niż na Węgrzech (ok. 80/100 000). Wśród krajów europejskich Polska wyróżnia się negatywnie nie tylko jeśli chodzi o wartości współczynników umieralności z powodu nowotworów złośliwych, ale również pod względem trendów czasowych umieralności. Krzywe umieralności na najczęstsze nowotwory złośliwe w Polsce w populacji mężczyzn przedstawiono na rycinie 14.1,w populacji kobiet zaś na rycinie 14.2. Od początku lat 60. XX wieku liczba zgonów z powodu nowotworów złośliwych systematycznie się zwiększa, przy czym do 1965 roku liczba zgonów kobiet była większa niż mężczyzn - w 1963 roku zmarło około 17 000 mężczyzn (14% ogółu zgonów) i 17 500 kobiet (16% ogółu zgonów w tej populacji) - a od połowy lat 60. różnica ta powiększa się stale na niekorzyść mężczyzn. W 1999 roku zmarło w Polsce z powodu nowotworów 46 831 mężczyzn i 34 598 kobiet. Etiologia, częstość występowania, przebieg naturalny i rokowanie różnią się w zależności od lokalizacji nowotworów złośliwych. Częstość występowania poszczególnych nowotworów w populacji mężczyzn od wielu lat nie ulega zmianie. W 1999 roku najczęstszą przyczyną zgonów mężczyzn były nowotwory złośliwe płuca (33% wszyst-

1'00 1D

o o o o o '<,

c-,

c o

Ol N

o.i 1963

1969

1975

1987

1981

1993

rok --.-żołądek -:<- gruczoł krokowy --.- jelito grube -{)- krtań --.- czerniak

Ryc. 14.1. Najczęstsze nowotwory Polska, 1963-1999

-o-ptuco -+- pęcherz moczowy

trzustka -nerka ---<>- przełyk --+-

złośliwe, mężczyźni,

1999

14/ Podstawy onkologii 355

25

20

o 15 o o o o '<,

>c O 01 N

10

5

o 1961

1966

1971

1976

1981

1986

1991

1996

ROK

-sutek -lO- jelito grube -o-żotądek -+- trzustka -łr- przełyk

Ryc. 14.2. Najczęstsze nowotwory

---płuco -+- szyjka macicy -o-jajnik --+- pęch. żółciowy

złośliwe,

kobiety,

Polska

1963-1996

kich zgonów nowotworowych, przy czym nowotwory złośliwe całego układu oddechowego stanowiły przyczynę niemaI 41% zgonów). Następne miejsca zajmowały nowotwory jelita grubego (8,8%), żołądka (8,3%) i gruczołu krokowego (6,2%). W populacji kobiet natomiast w ciągu ostatnich 5 lat doszło do istotnej zmiany częstości występowania nowotworów złośliwych. W 1994 roku nowotwory płuca wyprzedziły nowotwory jelita grubego, a w 1995 roku również nowotwory macicy, i od tego czasu są drugą przyczyną zgonów po nowotworach sutka (odpowiednio 10,5% i 13,1%). Kolejne miejsca zajmują nowotwory jelita grubego, jajnika, szyjki macicy oraz żołądka. Choroby nowotworowe u dzieci i młodzieży (0-19 lat) stanowią stosunkowo rzadką przyczynę zgonów, a umieralność w Polsce maleje od ponad 30 lat, podobnie jak w większości krajów europejskich. Niestety, wskaźnik umieralności na nowotwory u dzieci i młodzieży jest w Polsce nadal większy niż w rozwiniętych krajach Europy. W grupie młodych dorosłych (20-44 lat) nowotwory złośliwe są stosunkowo częstą przyczyną zgonów. Ogólna umieralność z powodu nowotworów złośliwych u mężczyzn w tej grupie wiekowej zwiększała się do połowy lat 80., a od tego czasu obserwuje się jej zmniejszenie. Z kolei u młodych kobiet zmiany umieralności z powodu nowotworów złośliwych przebiegały w trzech etapach: do końca lat 70. XX wieku notowano zmniejszenie umieralności (33/ 100000 w roku 1963 oraz 28/100 000 w roku 1978), od 1991 roku obserwowano zwiększenie umieralności (31/100000) i wreszcie ponowne zmniejszenie do poziomu z końca lat 70. W populacji młodych dorosłych kobiet syste-

matycznie zwiększa się udział nowotworów jako przyczyny zgonu (ok. 24% w 1963 roku i ok. 36% w połowie lat 90.). W grupie wiekowej między 45. a 64. rokiem życia od ponad 30 lat nowotwory stanowią drugą po chorobach układu krążenia przyczynę zgonów mężczyzn. W populacji kobiet w średnim wieku w połowie lat 60. XX wieku odsetek zgonów z powodu nowotworów utrzymywał się na poziomie zgonów z powodu chorób układu krążenia. Natomiast od początku lat 90. częstość występowania zgonów spowodowanych chorobami układu krążenia zmniejsza się, a częstość zgonów nowotworowych ulega zwiększeniu. W 1999 roku ponad 40% zgonów kobiet w średnim wieku było spowodowanych przez nowotwory, co jest jednym z najwyższych wskaźników w Europie. Populację mężczyzn w średnim wieku do początku lat 90. charakteryzowało stałe zwiększanie się umieralności z powodu nowotworów złośliwych (początek lat 60. - ok. 300/100000, natomiast początek lat 90. - 490/100 000). Następnie zaobserwowano zmniejszenie umieralności (458/100 000 - 1999 rok). W populacji kobiet tendencja jest podobna, aczkolwiek nieco mniej wyraźna. Współczynnik umieralności w latach 60. wynosił około 230/100 000, w 1988 roku osiągnął wartość 250/100000, a w 1999 roku zmniejszył się do 240/100 000. W najstarszej grupie wiekowej (po 65. rż.) notuje się gwałtowne zwiększenie umieralności mężczyzn (1000/ 100 000 - na początku lat 60. oraz 1500/100 000 w połowie lat 90.). W populacji kobiet krzywa umieralności miała przebieg dwuetapowy: do połowy lat 70. notowano zmniejszenie umieralności (z 690 do 630/100 000), a następnie jej zwiększenie. W Polsce zwiększenie umieralności mężczyzn na nowotwory złośliwe jest wynikiem przede wszystkim zwiększenia zagrożenia nowotworami tytoniozależnymi (nowotwory złośliwe wargi, jamy ustnej, gardła, krtani, przełyku, płuca, pęcherza moczowego, trzustki i nerki). Wymienione lokalizacje były w 1963 roku przyczyną około 24% zgonów z powodu nowotworów u mężczyzn oraz 6% u kobiet. Natomiast w końcu lat 90. nowotwory tytoniozależne spowodowały 58% zgonów mężczyzn. Należy podkreślić, że tempo zwiększania się zagrożenia nowotworami płuca i krtani w Polsce należy do największych na świecie (70-90% chorych stanowią osoby nałogowo palące tytoń). Przyczynę około 75% wszystkich zgonów nowotworowych mężczyzn stanowi 10 najczęściej występujących nowotworów, w tym 6 przyczynowo związanych z paleniem tytoniu (nowotwory płuca, krtani, trzustki, nerki, pęcherza moczowego i przełyku). W populacji kobiet zwiększenie ogólnej umieralności z powodu nowotworów złośliwych w ostatnich trzech dekadach przebiegało bardzo wolno (102/100 000 w 1963 roku oraz 105/100000 w 1999 roku), przy czym taka sama tendencja dotyczy poszczególnych grup wiekowych (20-44, 45-64, 65 i więcej lat). W tym czasie nastąpiła zasadnicza zmiana kolejności poszczególnych nowotworów na liście najczęstszych przyczyn zgonów kobiet, spowodowanych przez nowotwory. Obserwuje się zwiększenie umieralności na nowotwory tytoniozależne, choć następuje ono wolniej niż w przypadku mężczyzn i z niższego poziomu wyjściowego. Pod względem częstości występowania, w satystykach dotyczących całej populacji Polek, od początku lat 90. XX wieku nowotwory złośliwe płuca zajmują drugie miejsce po raku sutka.

Od połowy lat 90. palenie tytoniu jest naj!:'}łówniejszym czynnikiem ryzyka nowotworów złośliwych -nowotwory tytoniozależne powodują 58% zgonów mężczyzn i około 8% zgonów kobiet.

się również zjawisko zahamowania wzrostu skumulowanego ryzyka umieralności w najmłodszej generacji (tzn. wśród mężczyzn urodzonych po 1950 roku). U kobiet we wszystkich grupach wiekowych umieralność pozostaje na niezmienionym poziomie. 14.2.2.3.

Nowotwory złośliwe krtani

14.2.2. Charakterystyka wybranych lokalizacji 14.2.2.1.

Nowotwory złośliwe płuca Palenie tytoniu jest udokumentowaną niezależną przyczyną nowotworów płuca. Szacuje się, że 80-90% tych nowotworów u mężczyzn i 60-80% u kobiet powstaje w następstwie palenia tytoniu. Nowotwory płuca u osób niepalących występują bardzo rzadko (5-6/100 000), a współczynniki umieralności w tej subpopulacji od kilkudziesięciu lat utrzymują się na stałym poziomie. Natomiast wśród palących zwiększają się one od wielu lat: w latach 60. XX wieku w USA współczynnik umieralności dla palących wynosił około 70/100 000, a w latach 80. wzrósł do 132/100000. Nowotwory złośliwe płuca są w Polsce najczęściej występującym nowotworem złośliwym u mężczyzn. Współczynniki umieralności związane z tym rodzajem nowotworu u mężczyzn zwiększały się od około 20/100 000 na początku lat 60. XX wieku do ponad 70/100 000 na początku lat 90. Od połowy lat 80. XX wieku obserwuje się zmniejszenie umieralności na nowotwory złośliwe płuca wśród młodych mężczyzn (20-44 lat), a od początku lat 90. również mężczyzn w średnim wieku (45-64 lat). Jedynie w najstarszej grupie (po 65. rż.) rejestruje się stałe zwiększanie umieralności. Również w populacji kobiet nowotwory płuc należą do najczęstszych, a umieralność systematycznie się zwiększa we wszystkich grupach wiekowych. Od połowy lat 90. rak płuca stał się drugim pod względem częstości występowania nowotworem złośliwym u kobiet. Ponieważ częstość palenia tytoniu wśród kobiet ulega systematycznemu zwiększeniu, należy oczekiwać zwiększenia umieralności z powodu tego nowotworu w następnych latach. 14.2.2.2.

Nowotwory złośliwe jamy ustnej i gardła Nowotwory złośliwe jamy ustnej i gardła obejmują 10 lokalizacji. W opracowaniach epidemiologicznych łączy się je w jedną grupę ze względu na podobną etiologię, a także z uwagi na stosunkowo niewielką częstość występowania. Podstawowymi i niezależnymi czynnikami ryzyka w tej grupie nowotworów są substancje rakotwórcze dymu tytoniowego oraz alkohol. Za czynniki hipotetyczne uważa się higienę jamy ustnej i czynnik wirusowy (HPV). Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, istotnym czynnikiem ochronnym wydaje się być dieta bogata w owoce i warzywa. W Polsce nowotwory jamy ustnej i gardła stanowią około 3% nowotworów u mężczyzn i I% u kobiet. Współczynniki umieralności z powodu tych nowotworów różnią się zależnie od płci. U mężczyzn młodych i w średnim wieku wykazywały znaczny przyrost, który się nieco zmniejszył w ostatniej dekadzie. Natomiast w grupie mężczyzn po 65. roku życia nie wykazano istotnych zmian. Obserwuje

Badania epidemiologiczne nie pozostawiają wątpliwości, że podstawowymi przyczynami nowotworów złośliwych krtani są: palenie tytoniu i picie alkoholu. Ekspozycja na dym tytoniowy oraz stężony alkohol prowadzi do zwielokrotnienia ryzyka. Od połowy lat 60. XX wieku do połowy lat 80. notowano w Polsce niezwykle szybkie zwiększenie liczby zgonów spowodowanych przez nowotwory złośliwe krtani u mężczyzn. Tempo wzrostu należało wówczas do największych na świecie. Od tego momentu nastąpiło zahamowanie wzrostu we wszystkich grupach wiekowych. W populacji kobiet od połowy lat 60. umieralność utrzymuje się natomiast na niskim poziomie. Częstość występowania nowotworów złośliwych krtani u mężczyzn wobec częstości ich występowania u kobiet jest największa ze wszystkich lokalizacji nowotworowych - nowotwory te występują około 15 razy częściej u mężczyzn. 14.2.2.4.

Nowotwory złośliwe żołądka Na całym świecie, w tym w Polsce, gwałtownie maleje zachorowalność na nowotwory złośliwe żołądka. Hipotezy naukowe wiążą tendencje spadkowe ze zmniejszeniem częstości występowania zakażeń Helicobacter pylori i opracowaniem skutecznych metod ich leczenia, a także powszechnym stosowaniem niskich temperatur do przechowywania żywności oraz zwiększeniem spożycia świeżych owoców i warzyw przez cały rok. U mężczyzn nowotwory złośliwe żołądka najczęściej występują w populacjach azjatyckich (ok. 70/100000), ale do grupy dużego zagrożenia należą również populacje Europy Wschodniej (30-50/100000). Polska, mimo trwającego od ponad 30 lat wyraźnego zmniejszania się liczby zachorowań, należy do krajów o stosunkowo dużym współczynniku zachorowalności (ok. 23/100 000). W Polsce na początku lat 60. XX wieku nowotwory złośliwe żołądka stanowiły najczęstszą lokalizację nowotworową u mężczyzn i u kobiet. Od tej pory częstość ich występowania ulega zmniejszeniu. Na początku lat 60. odsetek nowotworów złośliwych żołądka wśród wszystkich nowotworów złośliwych wynosił ponad 30% u mężczyzn i ponad 20% u kobiet. Pod koniec lat 90. współczynniki te zmniejszyły się odpowiednio do 8% i 6%. Zmniejsza się również umieralność: współczynnik umieralności dla mężczyzn w 1999 roku wynosił 18/100000, a dla kobiet 10/100000 (w populacji kobiet w ostatnich latach pod względem częstości występowania nowotwory złośliwe żołądka zostały wyprzedzone przez nowotwory jelita grubego). 14.2.2.5.

Nowotwory złośliwe pęcherzyka żółciowego Nowotwory złośliwe pęcherzyka żółciowego sąjedną z nielicznych lokalizacji nowotworowych częściej występujących u kobiet. Trend czasowy współczynników umieralno-

14/ Podstawy onkologii 357

ści u obu płci od początku obserwacji pozostaje na stałym poziomie. W 1999 roku nowotwory złośl iwe pęcherzyka żółciowego były w Polsce przyczyną 413 zgonów mężczyzn (0,9% ogółu) i 1186 zgonów kobiet (4,2% ogółu). Badania epidemiologiczne prowadzone w ciągu ostatnich lat koncentrują się na związku tego nowotworu z kamicą pęcherzyka żółciowego. Innymi czynnikami sprzyjającymi występowaniu tego nowotworu są: otyłość, dieta i stan hormonalny u kobiet. 14.2.2.6.

Nowotwory złośliwe trzustki Palenie tytoniu jest czynnikiem, którego związek z występowaniem nowotworów trzustki potwierdzony został w wielu badaniach epidemiologicznych (ryzyko względne oszacowano na 1,6-3,9). Istotnymi czynnikami ryzyka nowotworów trzustki są prawdopodobnie również czynniki związane z dietą. Dieta wysokokaloryczna i bogata w cholesterol powoduje zwiększenie ryzyka, a świeże owoce i warzywa wydają się je zmniejszać. Na nowotwory złośliwe trzustki chorują częściej osoby po resekcjach żołądka oraz chorujące na przewlekłe zapalenie trzustki. Trend czasowy współczynników umieralności na nowotwory trzustki w Polsce wykazuje wzrost od końca lat 80. XX wieku: współczynnik umieralności mężczyzn zwiększył się z 3,2/100 000 (na początku lat 60.) do 7,7/100 000 (pod koniec lat 90.), natomiast u kobiet w tym samym czasie zwiększył się z 2,5 do 5,0/100 000. Nowotwory trzustki występują częściej u osób mieszkających w miastach. Jeśli chodzi o różnice w częstości występowania u kobiet i mężczyzn, to spotyka się je około 1,5 raza częściej u mężczyzn.

14.2.2.8.

Nowotwory złośliwe sutka Rak sutka jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym u kobiet prawie we wszystkich krajach rozwiniętych. Również w Polsce od końca lat 70. XX wieku jest to najczęściej występujący nowotwór złośliwy u kobiet (wyprzedził nowotwory żołądka), a umieralność z powodu tego typu nowotworu wzrasta od końca lat 60. Pod koniec lat 90. rak sutka był przyczyną 14% zgonów nowotworowych u kobiet (współczynnik umieralności - 15/100 000). Choroba ta występuje około 1,5 raza częściej u mieszkanek miast niż wsi. Badania epidemiologiczne wskazują na związek między ryzykiem rozwoju nowotworu a wiekiem, w którym kobieta po raz pierwszy zaszła w ciążę i urodziła dziecko oraz liczbą porodów (im później kobieta rodzi pierwsze dziecko i im mniejsza liczba porodów, tym większe ryzyko). Również wieloletnie (trwające dłużej niż 10 lat) stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych zwiększa ryzyko zachorowania, ale przede wszystkim u kobiet w wieku przedmenopauzalnym. Podobny wpływ ma wieloletnie stosowanie hormonalnej terapii zastępczej. Nie potwierdziły się natomiast przypuszczenia, że stosowanie preparatów stanowiących połączenie estrogenów i progesteronu wiąże się z mniejszym ryzykiem zachorowania na raka sutka. Wiadomo, że w związku ze stosowaniem hormonów w ramach antykoncepcji lub terapii zastępczej zwiększa się zwłaszcza ryzyko zachorowania na postać zrazikową raka sutka. Wykazano również, że czynnikami zwiększającymi ryzyko zachorowania są: picie alkoholu (nawet umiarkowane) i mała aktywność fizyczna. 14.2.2.9.

Nowotwory złośliwe szyjki macicy 14.2.2.7.

Nowotwory złośliwe jelita grubego Zarówno u mężczyzn, jak i kobiet odnotowuje się zwiększenie zagrożenia nowotworami złośliwymi dolnego odcinka przewodu pokarmowego (zwłaszcza odbytnicy). W 1999 roku nowotwory złośliwe jelita grubego stanowiły w Polsce przyczynę niemal 9% zgonów nowotworowych u mężczyzn i 11 % u kobiet. Po raz pierwszy od 1986 roku umieralność kobiet z powodu tych nowotworów przekroczyła wówczas poziom umieralności obserwowany dla nowotworów złośliwych żołądka. Tym samym, nowotwory jelita grubego zajęły pierwsze miejsce w statystyce umieralności kobiet z powodu nowotworów przewodu pokarmowego. Należy podkreślić, że na początku lat 60. umieralność z powodu nowotworów złośliwych jelita grubego była w Polsce bardzo mała. Nowotwory te występują częściej u przedstawicieli obu płci mieszkających w miastach niż u mieszkających na wsi. Trend czasowy współczynników umieralności na nowotwory złośliwe odbytnicy wykazuje stały wzrost dla obu płci (nieco szybszy u mężczyzn). Za czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia tych nowotworów uważa się dietę wysokokaloryczną i opartą na produktach przetworzonych. Przed zachorowaniem chroni natomiast odżywianie się pokarmem bogato resztkowym z dużą zawartością świeżych warzyw i owoców. Wyniki wielu badań sugerują, że jednym z czynników zwiększających ryzyko wystąpienia nowotworów jelita grubego jest również spożywanie alkoholu (w tym niskoprocentowego).

Polska należy do krajów o największej zachorowalności i umieralności z powodu nowotworów złośliwych szyjki macicy. W większości krajów rozwiniętych doszło do znacznego zmniejszenia umieralności dzięki wprowadzeniu wczesnej diagnostyki populacyjnej (np. w Finlandii - o ponad 60%). W Polsce nowotwory szyjki macicy są obecnie przyczyną zgonu około 2000 kobiet rocznie, przy czym od początku lat 70. XX wieku obserwuje się zmniejszenie umieralności, jednak w znacznie mniejszym stopniu niż w krajach Europy Zachodniej. W Polsce rak szyjki macicy występuje częściej u kobiet mieszkających w miastach niż na wsi (wskaźnik: 1,26). Analiza czynników zwiększających ryzyko zachorowania wskazuje, że dominujące znaczenie ma zakażenie wirusem HPV Badania epidemiologiczne wykazały poza tym, że ryzyko to zwiększa się u kobiet, które wcześnie odbyły inicjację seksualną oraz rośnie wraz z liczbą partnerów seksualnych. Za czynnik zmniejszający ryzyko zachorowania na raka szyjki macicy można uznać stosowanie antykoncepcji barierowej. 14.2.2.10.

Nowotwory złośliwe jajnika Od 30 lat w Polsce obserwuje się zwiększenie umieralności z powodu nowotworów złośliwych jajnika. Wyniki badań epidemiologicznych wskazują na wyraźną zależność między ryzykiem zachorowania a liczbą urodzonych dzieci. Ryzyko to zmniejsza się ze wzrostem liczby porodów. No-

wotwory złośliwe jajnika występują dwa razy częściej u kobiet bezdzietnych niż u mających jedno dziecko. Czynnikiem zmniejszającym ryzyko zachorowania jest również stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych (nawet do 40%). 14.2.2.11. Nowotwory złośliwe nerki Obserwacje epidemiologiczne wskazują, że fenacetyna i inne leki przeciwbólowe mogą być czynnikami etiologicznymi nowotworów miedniczek nerkowych i moczowodów. Jedynym udokumentowanym czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia nowotworów nerki w dorosłej populacji jest palenie tytoniu. Rodzaj diety (mięso, tłuszcz) oraz otyłość uważa się za czynniki zwiększające ryzyko rozwoju nowotworów komórek miąższu nerek. Zgony z powodu nowotworów złośliwych nerki w Polsce w połowie lat 90. stanowiły 3% (6,2/100 000) zgonów z powodu nowotworów u mężczyzn i 2,6% (2,8/100 000) u kobiet. 14.2.2.12. Nowotwory złośliwe pęcherza moczowego W 1999 roku nowotwory złośliwe pęcherza moczowego były w Polsce przyczyną ponad 4% zgonów z powodu nowotworów u mężczyzn i 1,4% u kobiet, co odpowiada liczbie 2000 zgonów mężczyzn i 471 kobiet. Nowotwory te występują ponad 6 razy częściej u mężczyzn; na wsi wskaźnik ten jest jeszcze większy (10 razy częściej). Trend czasowy umieralności na nowotwory złośliwe pęcherza moczowego wskazuje, że w ciągu ostatnich 30 lat doszło do zwiększenia tego współczynnika u mężczyzn. Czynnikiem zwiększającym ryzyko zachorowania jest palenie tytoniu. U mężczyzn około połowy nowotworów pęcherza moczowego jest skutkiem palenia tytoniu. Innym ważnym źródłem zagrożenia jest ekspozycja na związki chemiczne w miejscu pracy (uważa się, że oddziaływanie benzydyny i naftyloaminy zwiększa ryzyko zachorowania na te nowotwory). 14.2.2.13. Rak gruczołu krokowego W Polsce rak gruczołu krokowego był w 1999 roku przyczyną 2900 zgonów (6% spośród wszystkich zgonów z powodu nowotworów). Obserwuje się przy tym stałe zwiększanie się współczynnika umieralności. Rak gruczołu krokowego występuje częściej u mężczyzn zamieszkujących miasta (wskaźnik: 1,15). Jest najczęściej występującym nowotworem u mężczyzn po 70. roku życia. Oprócz związku częstości występowania z wiekiem wykazano silną korelację między spożyciem tłuszczu a współczynnikami zachorowalności i umieralności na raka gruczołu krokowego. 14.2.2.14. Nowotwory złośliwe jądra W ostatnich latach, dzięki wprowadzeniu skutecznego leczenia doszło do wyraźnej poprawy rokowania w przypadku nowotworów złośliwych jądra. Ilustruje to rozwój sytuacji epidemiologicznej w Polsce, wskazujący na stałe zwiększanie się współczynnika zachorowań, przy zmniejszającej się od początku lat 80. umieralności. Niestety, wskaźniki umieralności nadal pozostają w Polsce większe niż w Eu-

ropie Zachodniej. Nowotwory złośliwe jądra występują stosunkowo rzadko: od ponad 30 lat stanowią około 0,4% zgonów z powodu nowotworów (w 1999 roku - 0,5/100 000). 14.2.2.15. Czerniak złośliwy skóry Ekspozycja na promieniowanie słoneczne jest najważniejszym czynnikiem etiologicznym w przypadku czerniaka złośliwego skóry, chociaż nie obserwuje się prostej zależności pomiędzy wielkością dawki a rodzajem efektu. Czerniak złośliwy skóry występuje głównie u ludzi o jasnej karnacji i niebieskich oczach, z włosami blond lub rudymi, skłonnych do oparzeń słonecznych. W Polsce czerniak złośliwy skóry jest nowotworem występującym stosunkowo rzadko - zgony z powodu tego nowotworu stanowią obecnie około l% zgonów nowotworowych (po ok. 400 zgonów zarówno mężczyzn, jak i kobiet). W ciągu ostatnich kilku dekad zaobserwowano zwiększenie liczby zgonów i współczynników umieralności z powodu czerniaka złośliwego skóry. 14.2.2.16. Nowotwory złośliwe tarczycy Istnienieje kilka histologicznych typów nowotworów złośliwych tarczycy, które różnią się między sobą przebiegiem klinicznym i czynnikami ryzyka. Jedynym czynnikiem, którego sposób oddziaływania udało się w pełni zbadać i opisać, jest promieniowanie jonizujące. Dlatego też po katastrofie w elektrowni atomowej w Czarnobylu w 1986 roku gwałtownie zwiększyło się zainteresowanie geografią nowotworów złośliwych tarczycy. Obserwacje epidemiologiczne prowadzone w całej Europie (także w Polsce) w ciągu 15 lat nie wykazały istotnego zwiększenia liczby zachorowań (poza rejonem katastrofy). Nowotwory złośliwe tarczycy są w Polsce rzadko stwierdzanym nowotworem. Zgony z powodu tych nowotworów stanowiły w 1999 roku 0,2% (74) wszystkich zgonów mężczyzn z powodu nowotworów i 0,6% (205) zgonów kobiet. W latach 1963-1999 wartość współczynnika umieralności z powodu nowotworów złośliwych tarczycy zarówno u mężczyzn, jak i kobiet nie zmieniała się istotnie i pozostaje cały czas na podobnym poziomie (ok. 0,4/100 000 u mężczyzn i 0,7/100 000 u kobiet).

14.3. DIAGNOSTYKA I ZASADY OKREŚLANIA STOPNIA ZAAWANSOWANIA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH 14.3.1.

Patologia nowotworów złośliwych Patologia nowotworów to dział zajmujący się poznaniem ich obrazu klinicznego, morfologii i przebiegu (tzw. histoklinika nowotworu), a także przewidywaniem odpowiedzi na stosowane leczenie (ocena czynników predykcyjnych) i cech określających dalszy przebieg nowotworu (ocena czynników prognostycznych). Badaniem zmian patologicz-

14/ Podstawy onkologii 359

nych zajmuje się patomorfolog, który ocenia obraz makroskopowy i mikroskopowy zmiany (fenotyp) oraz określa cechy biologiczne guza. Podstawowym zagadnieniem jest określenie, czy oceniana zmiana ma charakter nowotworu, czy zmiany nowotworopodobnej, która wymaga różnicowania makroskopowego i klinicznego z nowotworem. Mikroskopowe rozpoznanie nowotworu wymaga określenia jego właściwości biologicznych (nowotwór niezłośliwy lub złośliwy) i histogenezy (rozpoznania rodzaju tkanki, z której ten nowotwór się wywodzi) lub histoformatywności (wskazania kierunku, w jakim morfologicznie różnicuje się nowotwór). Podstawowym zagadnieniem jest określenie charakteru zmiany na podstawie badania mikroskopowego (badanie cytologiczne lub histologiczne). Istotne znaczenie ma również ustalenie stopnia zaawansowania nowotworu. Obrazy mikroskopowe w badaniu histologicznym są podstawą tworzenia nazewnictwa, a opierając się na rozpoznaniu patomorfologicznym (w mikroskopie świetlnym) można przewidywać dalszy przebieg rozwoju nowotworu i - przede wszystkim - decydować o wyborze metody leczenia. Rozwój metod leczenia nowotworów (zwłaszcza wprowadzenie nowoczesnej hormono- i chemioterapii) sprawił, że obecnie konieczne jest ścisłe określenie rozpoznania nowotworu. Dokładna ocena nowotworu powinna zawierać informacje o czynnikach prognostycznych, a przede wszystkim predykcyjnych. W ciągu ostatnich kilkudziesięciu lat wprowadzono kolejno kilka specjalnych technik patornorfologicznych, które umożliwiają bardziej precyzyjne określenie histogenezy i właściwości biologicznych badanego nowotworu. Do takich technik należą histochemia, mikroskopia elektronowa i immunopatologia. Ta ostatnia metoda zrewolucjonizowała diagnostykę nowotworów, nie eliminując jednak podstawowej wartości diagnostycznej badania za pomocą mikroskopu świetlnego. Ostatnie lata przyniosły rozwój technik genetycznych i biologii molekularnej, które z jednej strony pozwalają na poznanie i zrozumienie procesu nowotworowego, a z drugiej - włączane są do rutynowej diagnostyki patomorfologicznej . Podstawą stosowania wszelkich metod dia.gnostycznych w patomorfologii jest właściwe zlokalizowanie zmiany i odpowiednie pobranie materiału do badań (zarówno rutynOwYch, jak i wykonanych za pomocą technik specjalnych). W zależności od sposobu pobrania i rodzaju uzyskanego materiału, badanie patomorfologiczne może być badaniem cytologicznym lub histologicznym, a działy diagnostyki określane są jako cytopatologia i histopatologia.

14.3.1.1. Cytopatologia Cytologia kliniczna jest działem patomorfologii, który zajmuje się mikroskopową oceną komórek uzyskanych różnymi metodami, a pochodzących z podejrzanej zmiany. Na podstawie wyników badań cytologicznych można określić, czy chory jest zagrożony rozwojem nowotworu lub stwierdzić istnienie zmiany nowotworowej. W zależności od sposobu pobrania materiału diagnostykę cytologiczną dzieli się na złuszczeniową i aspiracyjną. W cytologii złuszczeniowej podstawą oceny mikroskopowej są rozmazy zawierające komórki samoistnie złuszczające się z powierzchni tkanek lub narządów (np. plwocina,

płyny z jam ciała) lub pobrane w postaci wymazów (np. wymaz z szyjki macicy, z błony śluzowej przewodu pokarmowego lub z oskrzeli). Cytologia aspiracyjna jest metodą, w której materiał do oceny mikroskopowej stanowią komórki uzyskane przez nakłucie zmiany igłą i zaaspirowanie materiału komórkowego. Ponieważ igła używana do pobierania materiału jest bardzo cienka (średnica zewnętrzna igły 0,5-0,6 mm), metodę określa się mianem biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej (BAC). Uzyskany materiał rozprowadza się na szkiełku podstawowym i utrwala w alkoholu. Rozmazy są gotowe do barwienia po upływie 15-20 minut. Ze względu na średnicę igły metodę tę określa się mianem atraumatycznej, ponieważ jest praktycznie wolna od powikłań. Ta właściwość metody i połączenie jej z nowoczesnymi technikami obrazowania (USG i TK) stworzyły możliwości bezpiecznego pobierania materiału z guza zlokalizowanego w dowolnym narządzie lub tkance.

14.3.1.2. Histopatologia Badanie histopatologiczne, czyli ocena odpowiednio przygotowanych fragmentów tkanek za pomocą mikroskopu świetlnego, nadal stanowi podstawę określenia charakteru rozrostu nowotworowego i terminologii stosowanej wonkologii. Materiał do oceny mikroskopowej mogą stanowić wycinki pobrane podczas biopsji chirurgicznej (wycięcie całej zmiany lub jej fragmentu). Rozwój technik endoskopowych spowodował, że coraz częściej pobiera się wycinki z narządów wewnętrznych (np. żołądka, jelita, oskrzela, mózgu) bez konieczności wykonywania zabiegów operacyjnych. Mimo wprowadzenia biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej, w niektórych przypadkach materiał pobiera się podczas biopsji gruboigłowej. Metodą tą otrzymuje się fragmenty tkankowe, z których wykonuje się preparaty histologiczne. W onkologii ten typ biopsji stosuje się głównie w diagnostyce raka gruczołu krokowego i zmian patologicznych sutka wykrytych mammograficznie (mikrozwapnienia). Ocena preparatów histologicznych z biopsji gruboigłowej umożliwia ocenę struktury tkanki, niezbędną do określenia charakteru zmiany. Jedną z form badania patomorfologicznego jest badanie śródoperacyjne, określane jako badanie doraźne. Celem tego badania jest ustalenie w trakcie zabiegu operacyjnego charakteru zmiany, aby chirurg mógł podjąć natychmiastową decyzję o rozległości resekcji. W przeszłości wynik tego badania był podstawą określenia niezłośliwego lub złośliwego charakteru guza. Obecnie, po wprowadzeniu biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej, najczęstszym wskazaniem do wykonania badania śródoperacyjnego jest ocena marginesów chirurgicznych w czasie operacji z powodu nowotworów złośliwych.

14.3.1.3. Techniki specjalne Jak już wspomniano, patomorfologiczne techniki specjalne umożliwiają dokładniejszą charakterystykę nowotworu. Do technik takich należą: histochemia, mikroskopia elektronowa i immunopatologia. Histochemia pozwala na potwierdzenie metodami chemicznymi obecności określonych składników, charakterystycznych dla pewnych tkanek. Techniki mikroskopii elektronowej umożliwiają szczegółową analizę struktur komórek nowotworowych i dokładne

określenie ich histogenezy, z czego wynikać mogą również informacje prognostyczne i predykcyjne. Najbardziej wartościową z wymienionych technik jest immunopatologia; jej rozwój zaowocował powszechnym zastosowaniem w diagnostyce nowotworów. Nastąpiło to głównie dzięki wprowadzeniu przeciwciał monoklonalnych, co zrewolucjonizowało sposób określania histogenezy nowotworów. Szczególnie przydatne okazało się wykorzystanie tych przeciwciał w diagnostyce różnicowej nowotworów o podobnym obrazie mikroskopowym (np. nowotwory wrzecionowatokomórkowe, nowotwory okrągło-drobnokomórkowe). Immunopatologia stworzyła również podstawę współczesnej diagnostyki i klasyfikacji pierwotnych nowotworów układu chłonnego. Klasyczna patomorfologia nowotworów układu chłonnego nie pozwala na ustalenie rozpoznania, niezbędnego do wyboru właściwego leczenia, ani wyciągania wniosków prognostycznych. Należy podkreślić, że wprowadzenie technik immunologicznych do patomorfologii nie umożliwiło jednoznacznego różnicowania zmian niezłośliwych i złośliwych. Dotychczas nie znaleziono przeciwciała lub panelu przeciwciał, które umożliwiłyby takie różnicowanie. Wiele z patomorfologicznych czynników prognostycznych określa się na podstawie wyników badań przeprowadzonych techniką immunopatologii. Do takich czynników należą między innymi: ocena receptorów hormonalnych i białka her2 w raku sutka, czynników proliferacji (MIB l), angiogenezy itp. Zastosowanie tych technik wymaga właściwego standardu, a także znajomości obrazu mikroskopowego, niezbędnych do wyboru tkanki do tych badań. Bardzo ważna jest interpretacja uzyskanych wyników i zastosowanie odpowiedniego standardu w sposobie ich przedstawiania. Do rutynowej pracy patomorfologa wprowadza się obecnie techniki biologii molekularnej stosowane do określania czynników prognostycznych i predykcyjnych, takie jak amplifikacja genu HER2 w raku sutka czy mutacja genu RET w raku rdzeniastym tarczycy.

14.3.2. Badania genetyczne i molekularne w diagnostyce nowotworów złośliwych 14.3.2.1.

Zaburzenia genetyczne w nowotworach i ich identyfikacja Nowotwory powstają w następstwie szeregu mutacji DNA, które powodują występowanie zaburzeń wzrostu, proliferacji i różnicowania. Ze względu na związek procesu powstawania wielu nowotworów ze zmianami genetycznymi i identyfikację szeregu mutacji prowadzących do rozwoju nowotworów możliwe było opracowanie badań molekularnych przydatnych we wczesnym wykrywaniu nowotworów i ustalaniu rokowania. Badania genetyczne i molekularne w odniesieniu do wczesnej diagnostyki niektórych nowotworów mogą w najbliższej dekadzie znaleźć rzeczywiste zastosowanie w praktyce klinicznej. Podejmowane są również próby opracowania testów molekularnych użytecznych w indywidualnym doborze najbardziej skutecznych leków dla chorych na poszczególne nowotwory. Kolejnym obszarem badań jest poszukiwanie metod molekularnych ułatwiających wczesne rozpoznawanie nawrotów raka po

przebytym leczeniu. Wymienione metody opierają się na ocenie tak zwanych markerów genetycznych, czyli zmian w strukturze, sekwencji lub ekspresji materiału genetycznego. Ograniczeniem genetycznych i molekularnych metod w ocenie ryzyka zachorowania oraz określeniu rokowania w przypadku wielu nowotworów jest występowanie w ich przebiegu więcej niż jednej mutacji. Obecność pojedynczej mutacji może, ale nie musi, wskazywać na obecność nowotworu. Ponadto mutacje określonych genów nie są swoiste dla jednego nowotworu (np. mutacje genu K-RAS mogą często występować w niedrobnokomórkowym raku płuca i raku jelita grubego). Związek z patogenezą nowotworów wykazano w odniesieniu do około 150 genów. Współczesne metody wykrywania mutacji genetycznych opierają się na technikach molekularnych, z których najbardziej skuteczną jest technika polimerazowej reakcji łańcuchowej (polymerase chain reaction - peR). 14.3.2.2.

Zmiany genetyczne w nowotworach Zaburzenia genetyczne (aberracje chromosomowe i mutacje) zajmują ustalone miejsce w etiologii nowotworów układu krwiotwórczego. W przypadku białaczek analiza kariotypu (badanie cytogenetyczne) jest od lat elementem diagnostyki (zwłaszcza różnicowej). Przykłady swoistych aberracji chromosomowych komórek układu krwiotwórczego przedstawiono w tabeli 14.1. Nowoczesne leczenie białaczek oraz innych nowotworów układu krwiotwórczego wymaga stosowania badań cytogenetycznych, ponieważ umożliwiają one wybór najlepszego sposobu leczenia. Przykładowo, na podstawie wyników tych badań podejmuje się decyzję o konieczności zastosowania bardziej agresywnej chemioterapii u dzieci chorych na ostrą białaczkę limfoblastyczną, uzupełnia się chemioterapię podaniem kwasu retinowego u chorych na białaczkę promielocytową lub wprowadza do leczenia inhibitor kinazy tyrozyny u chorych na przewlekłą białaczkę szpikową, Niestety, jak dotąd wiedza na temat zmian cytogenetycznych w nowotworach litych jest w porównaniu z nowotworami układu krwiotwórczego bardzo ograniczona. Wynika to przede wszystkim ze złożoności zaburzeń cytogenetycznych charakterystycznych dla tych nowotworów. Wykazano istnienie swoistych translokacji chromosomów u osób chorych na niektóre nowotwory pochodzenia mezenchymalnego (mięsaki tkanek miękkich). W pewnych rodzajach mięsaków (m.in. maziówczak złośliwy, mięsak Ewinga, mięsak mięśni poprzecznie prążkowanych - typ pęcherzykowy) stanowią one istotne wskaźniki diagnostyczne. Translokacja t(X; 18)(pll,2;ql1 ,2) występuje u 90% chorych na maziówczaka i jest cytogenetycznym markerem tego nowotworu. Dotyczy ona genu SYT oraz jednego z dwóch genów SSX (SSXl lub SSX2). Bardziej agresywny przebieg maziówczaka dotyczy chorych z aberracją SYT-SSXl, co może mieć znaczenie dla wyboru strategii postępowania. W niektórych nowotworach litych dochodzi do amplifikacji onkogenów, co uważa się za czynnik o niekorzystnym znaczeniu rokowniczym. Tego rodzaju zaburzenia genetyczne występują u 50-80% chorych z rozpoznaniem zarodkowego nerwiaka (neuroblastoma); czasami stwierdza się je także u chorych na raka sutka, drobnokomórko-

14/ Podstawyonkologii361

Tab. 14.1. Przykłady

swoistych

aberracji

chromosomów

w nowotworach

układu

krwiotwórczego

Aberracja chromosomowa

Geny ulegające zmianie

M2

t(8;21 )(q22;q22)

ETO; -AMLI

M3

t(15;17)(q22;q11-21 )

PML ;-RARA

M4

inv(16)(p13;q22)

CBFB; -MYH11

M5

Nowotwór ostra białaczka szpikowa

t(9;11 )(p21;q23)

AF9;

ostra białaczka limfoblastyczna

t(1 ;19)(q23;p13)

PBX; -E2A

t(4;11)(q21;q23)

AF4;

przewlekła białaczka szpikowa

t(9;22)(q34;q11 )

ABL; -BCR

chłoniak złośliwy

t(14;18)(q32;q21 )

IGH; -BCL2

chłoniak Burkitta

t(8;14)(q24;q32)

MYC; -IGH

zespoły mielodysplastyczne

del(5ql.-7,+8,

-MLL

-MLL

del(20q)-Y

wego raka płuca oraz płaskonabłonkowe raki głowy i szyi. W przypadku nerwiaka zarodkowego u około 25% chorych dochodzi do amplifikacji genu N-MYC, czemu towarzyszy bardzo gwałtowny przebieg choroby. Dodatkowo stwierdzono w tym nowotworze występowanie wielu innych zmian genetycznych. Obecnie na podstawie stanu markerów genetycznych modyfikuje się leczenie chorych na zarodkowego nerwiaka współczulnego. Jest to zatem modelowy przykład nowotworu, w którym analiza cytogenetyczna i molekularnajest niezbędna w procesie diagnostycznym i terapeutycznym. Mutacje genetyczne mogą się wiązać z rodzinnąpredyspozycją do zachorowania na nowotwory. Typowym przykładem jest ryzyko zachorowania na siatkówczaka iretinoblastoma), które u osób obciążonych wrodzonym defektem genetycznym (gen RE-l) wynosi 60-100%. Umożliwia to identyfikację zagrożonych rodzin i ewentualne wczesne rozpoczęcie leczenia. Innym przykładem zespołu wrodzonej mutacji genetycznej jest predyspozycja rodzinnego zachorowania na raka sutka z wrodzoną mutacją genów ERCAI i ERCA2. Około 3-5% kobiet z rozpoznaniem raka sutka jest obciążonych rodzinnie, a ryzyko zachorowania u nosicielek zmutowanych genów BRCA wynosi około 80%. Mutacje genu BRCA! występują w 40-50% przypadków dziedzicznych postaci raka sutka, a mutacje BRCA2 w 30-40%. Mutacje te są dziedziczone w sposób dominujący i wiążą się dodatkowo z ryzykiem zachorowania na raka jajnika. Wykrycie wymienionych mutacji ma rzeczywiste znaczenie w badaniach przesiewowych rodzin, w których na podstawie wywiadu stwierdzono występowanie raka sutka. Ze względu na ograniczenia metodyczne testów molekularnych (w tym oznaczania mutacji genów BRCAI i ERCA2) opieranie działań profilaktycznych wyłącznie na stwierdzeniu tych mutacji jest nieuzasadnione. Oznaczanie mutacji BRCA należy prowadzić w ramach racjonalnego poradnictwa genetycznego opartego przede wszystkim na dokładnym wywiadzie rodzinnym. Przykłady innych zespołów dziedzicznych predyspozycji występowania nowotworów przedstawiono w tabeli 14.2.

14.3.3. Patomorfologiczne

czynniki prognostyczne

Rozpoznanie patomorfologiczne określające typ histologiczny nowotworu jest najbardziej podstawową informacją dotyczącą biologii nowotworu. Jednak w odniesieniu do niektórych nowotworów (zwłaszcza raków) rozpoznanie histopatologiczne, czyli określenie typu histologicznego, nie jest wystarczającą informacją dotyczącą biologii nowotworu. Nie jest ono również wystarczającą podstawą wyboru metody leczenia. Wskazane, a nawet konieczne jest zwrócenie uwagi na dodatkowe cechy określające biologię danego nowotworu. Cechy te określa się mianem czynników prognostycznych (określają one biologię guza) lub czynników predykcyjnych (określają prawdopodobieństwo uzyskania odpowiedzi na planowane leczenie). Na podstawie analizy czynników prognostycznych określa się przewidywany przebieg nowotworu i ustala rokowanie, a w oparciu o czynniki predykcyjne dobiera metody leczenia w taki sposób, aby było ono jak najbardziej skuteczne. Patomorfologiczne czynniki prognostyczne określa się na podstawie oceny makroskopowej, rutynowej oceny mikroskopowej (barwienie hematoksyliną i eozyną - HE) lub na podstawie wyników badań za pomocą technik specjalnych (histochemia, immunopatologia, mikroskopia elektronowa, techniki biologii molekularnej). Określanie patomorfologicznych czynników prognostycznych w przypadku guzów litych jest ograniczone ze względu na: III heterogenność utkania nowotworu; brak standaryzacji technik badawczych; brak standaryzacji oceny tych czynników; III brak ujednoliconego sposobu przedstawiania wyników tych badań. Mimo mnogości różnych czynników, zaledwie kilkanaście z nich ma uznaną wartość prognostyczną lub predykcyjną. W związku z tym konieczne stało się ich usystematyzowanie w zależności od udokumentowanej, praktycznej wartości w postępowaniu klinicznym (wpływ na rokowanie i wybór metody leczenia).

Tab. 14.2. Dziedziczne

zespoły predyspozycji

występowania pierwotny

nowotworów

(wybrane

przykłady

zespołów)

Nowotwory towarzyszące i inne nieprawidławości

Gen

TP53

Choroba

Nowotwór

zespół Li i Fraumeniego

rak sutka

białaczki, chłoniaki, nowotwory

rodzinna polipowatość jelita grubego

rak jelita grubego

gruczolaki jelita grubego i żołądka, kostniaki, włókniaki

APC

zespół Lyncha (rodzinny niepolipowaty rak jelita grubego)

rak jelita grubego

rak trzonu macicy, rak jajnika, rak wątroby i dróg żółciowych, glejaki

MSH2,MLH1, PMS1, PMS2,

mózgu

MSH6

nerwiakowłókniakowatość

- typ 1

nerwiakowłókniaki

nerwiakowłókniakomięsaki, białaczka szpikowa

glejaki, ostra

nerwiakowłókniakowatość

- typ 2

oponiaki, nerwiaki

glejaki, wyściółczaki

NF2

guz Wilmsa

guz Wilmsa

zaburzenia układu moczowo-płciowego, niedorozwój umysłowy

WT1

zespół Beckwitha i Wiedermana

guz Wilmsa

organomegalia, wątrobiak zarodkowy, rak kory nadnercza

KIP2p57

dziedziczny rak sutka 1

rak sutka

rak jajnika

BRCAl

dziedziczny rak sutka 2

rak sutka

rak jajnika, rak sutka u mężczyzn, rak trzustki

BRCA2

zespół von Hippla i Landaua

rak nerki (jasnokomórkowy)

guz chromochłonny, naczyniaki siatkówki, naczyniaki móżdżku

VHL

zespół gruczolakowatości wydzielniczej - MEN1

wewnątrz-

wyspiaki trzustki

gruczolaki przytarczyc i przysadki

MENl

zespół gruczolakowatości wydzielniczej - MEN2

wewnątrz-

rak rdzeniasty tarczycy

guz chromochłonny, przerost przy tarczyc, rodzinny rak rdzeniasty tarczycy,

MEN2

czerniak złośliwy

znamiona dysplastyczne, rak trzustki

NFI

hamartoma czerniak rodzinny

CONK2A (p 16), COK4

zespół Blooma

nowotwory

zespół Fanconiego

ostra białaczka szpikowa

lite

14.3.3.1.

Podział czynników prognostycznych W 1994 roku College of Americian Patho1ogists zaproponował podział tych czynników na trzy grupy: 11II grupa I - czynniki prognostyczne, których wartość prognostyczna jest w pełni udokumentowana i są one (lub powinny być) uwzględniane w planowaniu dalszego leczenia i określaniu rokowania; 11III grupa II - czynniki testowane obecnie w kontrolowanych badaniach klinicznych lub badane intensywnie przez porównywanie ich wartości z uznanymi czynnikami prognostycznymi; III grupa III - czynniki niespełniające kryteriów czynników zaliczanych do grupy I i II, których praktyczna wartość prognostyczna nie została dotychczas udokumentowana. W odniesieniu do poszczególnych nowotworów do wymienionych grup zalicza się różne czynniki, ale niektóre prognostyczne czynniki patomorfologiczne mają uniwersalne zastosowanie w onkologii. Najbardziej podstawowym czynnikiem prognostycznym jest określenie stopnia zaawansowania w systemie TNM. Oceny patomorfologicznej TNM, określanej jako pTNM, dokonuje się na podstawie oceny makroskopowej i badania mikroskopowego. Ocena ta jest najdokładniejszym, najbardziej wiarygodnym sposobem określenia stopnia zaawansowania nowotworu. Należy również pamiętać o możliwości określenia stopnia zaawansowania w systemie TNM po zatosowaniu leczenia (chemio- lub radiotera-

immunodeficyt,

niski wzrost

pancytopenia, zaburzenia wzrostu kostnego

BLM FAC

pia). Określenie stopnia zaawansowania po stosowanym leczeniu ma znaczenie między innymi dla oceny skuteczności stosowanego leczenia, głównie chemioterapii. Innymi ogólnie stosowanymi patomorfologicznymi czynnikami prognostycznymi są: stopień złośliwości histologicznej - O (grading); zajęcie naczyń chłonnych lub krwionośnych; 11II indeks mitotyczny (liczba figur podziału mitotycznego).

14.3.3.2.

Stopień złośliwości histologicznej Stopień złośliwości histologicznej (O) określa się na podstawie oceny preparatów histologicznych z uwzględnieniem następujących parametrów: III! stopnia zróżnicowania tkankowego; polimorfizmu komórek; aktywności mitotycznej. W przypadku niejednolitego zróżnicowania tkankowego w badanym preparacie mikroskopowym stopień złośliwości histologicznej określa się na podstawie pól o najmniejszym zróżnicowaniu tkankowym. Trzeba pamiętać o ograniczonej wartości stopnia złośliwości histologicznej, oznaczonego na podstawie drobnych wycinków tkankowych pobranych w celach diagnostycznych. Należy zaznaczyć, że typ histologiczny nowotworu w przypadkach niejednolitego utkania histologicznego ustala się na podstawie pól o największym zróżnicowaniu tkankowym. W oce-

14/ Podstawyonkologii363

nie zajęcia naczyń chłonnych lub krwionośnych można stosować techniki immunohistochemiczne. W wątpliwych przypadkach za pomocą tych technik można potwierdzić, że grupy komórek nowotworowych znajdują się istotnie w świetle tych naczyń, a nie w szparach tkankowych będących artefaktem wynikającym ze sposobu przygotowania preparatów (np. obkurczanie się komórek w czasie utrwalania). 14.3.3.3. Ocena indeksu mitotycznego Oceny indeksu mitotycznego dokonuje się na podstawie preparatów barwionych HE. Niestety, stosowane powszechnie metody immunohistochemiczne, mające określić aktywność proliferacyjną komórek, nie dają jednoznacznej odpowiedzi ze względu na metodykę tych technik, a także brak standaryzacji w przedstawianiu wyników.

14.3.4. Badania laboratoryjne

i obrazowe

14.3.4.1. Uwagi ogólne Diagnostyka nowotworów złośliwych obejmuje badania wykonywane w celu stwierdzenia nowotworu, ustalenia jego budowy histologicznej i określenia stopnia zaawansowania klinicznego. Przyjmując ten podział, badania obrazowe i laboratoryjne odgrywają rolę na etapie ustalenia wstępnego rozpoznania nowotworu oraz podczas dokładnego określania stopnia jego zaawansowania. Zakres użyteczności i zastosowań poszczególnych metod diagnostycznych różni się w odniesieniu do poszczególnych nowotworów. Strategia diagnostyczna nowotworów powinna uwzględniać kilka zasad, które przedstawiono w tabeli 14.3. Zasadą nadrzędną w procesie diagnostycznym powinno być ustalenie skutecznego i jednocześnie racjonalnego ekonomicznie planu postępowania. Oznacza to, że wszystkie planowane badania powinny mieć rzeczywiste znaczenie dla podjęcia decyzji o wyborze metody leczenia. Należy bezwzględnie unikać wykonywania badań, których wyniki nie wpływają na postępowanie w konkretnych sytuacjach klinicznych. Nieuzasadnione jest przeprowadzanie wszystkich dostępnych badań (np. wykonywanie TK mózgu, scyntygrafii kości lub trepanobiopsji szpiku we wszystkich przypadkach i w każdym stadium choroby w przypadku nowotworów, w których w pewnych sytuacjach badanie to jest wskazane). Podobne zastrzeżenie odnosi się do pobierania materiału do badania mikroskopowego. Przykładowo, pobieranie w czasie bronchoskopii wymazu szczoteczkowego, popłuczyn i jednocześnie wykonywanie biopsji zmiany wewnątrzoskrzelowej nie powinno być rutynowo praktykowane. Tego rodzaju postępowanie z reguły nie wnosi żadnych dodatkowych informacji. Należy wybrać najbardziej odpowiedni rodzaj materiału na podstawie obrazu bronchoskopowego. Jednocześnie należy zawsze w pierwszej kolejności wykonywać badania najbardziej uzasadnione w świetle aktualnego stanu wiedzy. W wielu sytuacjach istnieje możliwość określenia typu nowotworu na wczesnym etapie diagnostyki - dotyczy to przede wszystkim zmian powierzchownych lub łatwo dostępnych dla aspiracyjnej biop-

Tab. 14.3. Zasady prowadzenia diagnostyki nowotworów złośliwych 1. Wykonywanie badań mających rzeczywiste znaczenie dla ustalenia zaawansowania nowotworu przed podjęciem decyzji leczniczych 2. Wykonywanie w pierwszej kolejności badań o ustalonej wartości w poszczególnych nowotworach 3. Wykonywanie możliwie wcześnie badania zmierzającego do histologicznego lub cytologicznego potwierdzenia rozpoznania nowotworu 4. Racjonalne ograniczenie zakresu badań do niezbędnej liczby w przypadku stwierdzenia obecności nowotworu uogólnionego 5. Prowadzenie badań w możliwie krótkim czasie w celu wczesnego podejmowania leczenia

sji igłowej. Wczesne ustalenie rozpoznania cytologicznego może mieć zasadnicze znaczenie dla konstrukcji planu dalszych badań. Niestety, nie zawsze jest to możliwe - w przypadku nowotworów umiejscowionych w narządach trzewnych trzeba się liczyć z koniecznością wykonania szerszej diagnostyki przed uzyskaniem materiału do badania histologicznego. Wypracowanie strategii postępowania diagnostycznego (algorytmów wykonywania badań) wydaje się niezbędne bez względu na rodzaj nowotworu. W wielu sytuacjach pozwala to zaoszczędzić czas (wcześniejsze rozpoczęcie właściwego leczenia) oraz zmniejszyć koszty procesu diagnostycznego. Dotyczy to zarówno badań wykonywanych w celu ustalenia rozpoznania, jak i badań określających stopień zaawansowania nowotworu. Przykładem nieuzasadnionego przeprowadzania badań jest wykonywanie jednocześnie TK i MRI. Komplementarne traktowanie tych badań jest uzasadnione jedynie w wyjątkowych sytuacjach. W przypadku wielu nowotworów stwierdzenie przerzutów w innych narządach powinno ograniczać zakres wykonania dalszych badań w tym kierunku, ponieważ wielokrotne stwierdzenie innych ognisk choroby ma niewielki wpływ na wybór postępowania terapeutycznego. Uwagi te odnoszą się do postępowania w ramach codziennej praktyki. W przypadku prowadzenia badań klinicznych nad nowymi metodami leczenia bezwzględnie należy - dla zachowania wiarygodności wyników - wykonywać wszystkie wymagane (często bardzo szczegółowe) badania. Ważnym zagadnieniem jest znajomość podstawowych możliwości diagnostycznych planowanych badań. Każdy lekarz zajmujący się chorymi na nowotwory musi znać wskazania do ich stosowania oraz ograniczenia w przypadku poszczególnych typów nowotworów. Najważniejsze badania obrazowe i laboratoryjne omówiono w kolejnych podrozdziałach. 14.3.4.2. Badania obrazowe 14.3.4.2.1. Badania rentgenowskie Radiogram (RTG) klatki piersiowej ma podstawowe znaczenie w diagnostyce pierwotnych i wtórnych nowotworów płuca, chłoniaków i nowotworów śródpiersia. Jest to badanie wstępne, które w razie potrzeby powinno być uzupełnione badaniami bardziej precyzyjnymi (np. badaniem za pomocą TK), w celu ustalenia dokładnej lokalizacji i topo-

grafii zmian. W diagnostyce onkologicznej radiogram klatki piersiowej powinien być zawsze wykonywany z użyciem środka cieniującego podanego do przełyku, w projekcji tylno-przedniej oraz bocznej. Skierowanie na badania musi zawierać istotne dane kliniczne, co może ułatwić radiologowi różnicowanie zmian pierwotnych i przerzutów. Podstawowymi objawami radiologicznymi nowotworów klatki piersiowej są: okrągłe cienie w miąższu płucnym, zaburzenia upowietrznienia (niedodma lub rozedma), zmiany zarysu wnęki lub śródpiersia oraz naciekanie miąższu płucnego. Należy zachować dużą ostrożność przy podejmowaniu decyzji terapeutycznych wyłącznie na podstawie analizy konwencjonalnego radiogramu klatki piersiowej, ponieważ w wielu przypadkach badanie to nie daje pełnego obrazu zaawansowania zmian (dotyczy to zwłaszcza diagnostyki śródpiersia i ściany klatki piersiowej). Konwencjonalne radiogramy należy uzupełnić TK, a także niekiedy swoistymi dla poszczególnych umiejscowień badaniami endoskopowymi (np. bronchoskopia, mediastinoskopia, wideotorakoskopia, ezofagoskopia). Radiogramy kości należy wykonywać we wszystkich przypadkach klinicznych objawów zajęcia kości. Dokonując interpretacji wyników, trzeba pamiętać, że objawy kliniczne w przypadku nowotworów kości mogą wyprzedzać pojawienie się zmian radiologicznych. W kościach o wiele częściej występują przerzuty niż pierwotne nowotwory. Przerzuty te mogą mieć charakter zmian osteolitycznych (najczęściej), osteoblastycznych lub mieszanych. Trudności w ocenie zmian osteolitycznych występują u chorych z nasiloną osteoporozą (w tym również zależną od leczenia przeciwnowotworowego - np. w przebiegu hipogonadyzmu polekowego). Niekiedy jednak obraz radiologiczny zmian kostnych (zarówno w przypadku nowotworów pierwotnych, jak i przerzutów) jest bardzo charakterystyczny i pozwala nawet na ustalenie rozpoznania nowotworu (np. zmiany kostne u chorych na szpiczaka, raka gruczołu krokowego, niektóre pierwotne nowotwory kości). W szczególnych sytuacjach klinicznych radiogramy kości należy uzupełniać scyntygraficznym badaniem kości, które jest znacznie bardziej czułe, ale mniej swoiste (m.in. trudności w różnicowaniu zmian pochodzenia nowotworowego i zapalnego lub zwyrodnieniowego oraz w ocenie przerzutów osteoblastycznych). W przypadku nowotworów przewodu pokarmowego badania radiologiczne z użyciem środka cieniującego są nadal ważnym elementem diagnostyki, aczkolwiek rozwój metod komputerowego obrazowania oraz endoskopii zmniejszył ich znaczenie. Użytecznymi metodami są badania przełyku, żołądka i jelita grubego rutynowo wykonywane metodą podwójnego kontrastu (baryt i powietrze). Wymienione badania dają komplementarne informacje w połączeniu z badaniami endoskopowymi (ezofagoskopia, gastroskopia, rektoskopia, kolonoskopia). Wyższość tych ostatnich związana jest z możliwością wykrycia mniej zaawansowanych zmian i precyzyjnego pobrania materiału do badania histologicznego. W wyniku upowszechnienia nowoczesnych technik obrazowania, takich jak TK i MRI, wyraźnie zmniejszyła się rola badań urograficznych i angiograficznych. Jednak w pewnych szczególnych sytuacjach mogą one być pomocne (np. kiedy zachodzi podejrzenie istnienia komponentu zakrzepowego w zespole żyły głównej górnej).

Techniką o największej wartości w diagnostyce nowotworów niemal każdej lokalizacji jest TK. Jest to badanie o dużej czułości i swoistości, choć w niektórych umiejscowieniach swoistość oceny jest niepełna (np. w ocenie nowotworów układu chłonnego śródpiersia wynosi ok. 70%, co zmusza do weryfikacji diagnozy metodami endoskopowymi). Tomografia komputerowa umożliwia dokładne określenie stosunku zmian nowotworowych do sąsiednich narządów, naczyń i elementów układu kostnego, co w wielu przypadkach determinuje możliwość zastosowania lub zakres leczenia operacyjnego i radioterapii. Nowoczesne planowanie radioterapii wymaga bezwzględnie zastosowania TK. Często badanie to jest niezbędne podczas monitorowania odpowiedzi ustroju na chemioterapię lub radioterapię (zwłaszcza w nowotworach klatki piersiowej, wątroby, przestrzeni zaotrzewnowej, głowy i szyi). Podkreślić trzeba znaczenie prawidłowego wykonania badania - dla interpretacji wyniku istotna jest odpowiednia gęstość warstw i właściwe podanie środka cieniującego (tzw. badanie dynamiczne). Podstawową metodą diagnostyki obrazowej zmian w obrębie gruczołu sutkowego jest mammografia. Czułość i swoistość tego badania wynosi ponad 90% (zwłaszcza w skojarzeniu z USG). Warunkiem wiarygodności jest wykonywanie badań w specjalistycznych pracowniach, odpowiednio wyposażonych i zatrudniających wykwalifikowany personel, a także zapewniających współpracę z patologiem i chirurgiem-onkologiem. Niezwykle ważny jest aspekt bezpieczeństwa badania - aparatura mammograficzna powinna spełniać wymagania odnośnie do stopnia narażenia badanych na działanie promieniowania, a pracownie mammografii muszą podlegać okresowej kontroli jakości. Mammografia jest przede wszystkim badaniem przesiewowym. U kobiet po 50. roku życia regularne wykonywanie mammografii co 12 miesięcy pozwala zmniejszyć populacyjne ryzyko zgonu z powodu raka sutka o około 30%. Bezwzględnie konieczne jest kierowanie na badanie mammograficzne kobiet, u których w badaniu przedmiotowym stwierdzono podejrzane zmiany w obrębie sutków. Prawidłowy opis mammografii powinien zawierać ocenę stwierdzonych zmian morfologicznych, wnioski i zalecenia. Mammografię można również wykonywać w ramach monitorowania przebiegu chemioterapii lub hormonoterapii stosowanej u chorych na raka sutka w stadium miejscowego zaawansowania (zarówno w trakcie leczenia przedoperacyjnego, jak i u chorych, które nie mogą być leczone chirurgicznie). 14.3.4.2.2.

Ultrasonografia Znaczenie tego badania wynika z jego nieinwazyjności. dostępności i niskich kosztów. Badanie techniką USG ma największą wartość w ocenie nowotworów jamy brzusznej i miednicy (zwłaszcza w diagnostyce nowotworów narządów moczowo-płciowych). W wielu przypadkach powinno ono być badaniem wstępnym, które w zależności od szczegółowych wskazań uzupełnia się innymi badaniami (TK, badania endoskopowe). Ograniczenie metody wynika zjej niedostatecznej swoistości (np. trudności w różnicowaniu zmian w wątrobie). Z drugiej strony, USG może być doskonałym narzędziem monitorowania przebiegu leczenia. Ważnym zastosowaniem USG jest wykorzystywanie tej techniki podczas wykonywania biopsji (tzw. sterowana

14/ Podstawy onkologii 365

biopsja pod kontrolą ultrasonografii). Z powodu nieinwazyjności i bezpieczeństwa USG jest bardzo wartościowym badaniem w onkologii dziecięcej. Zakres wskazań do USG stale się poszerzsza, ze względu na możliwość łączenia jej z innymi technikami diagnostycznymi. Warto podkreślić, że USG można wykorzystywać w diagnostyce chorób sutka. W tym wskazaniu jest to jednak metoda uzupełniająca w stosunku do mammografii. Stosowana jako jedyne badanie jest - ze względu na ograniczoną czułość i swoistość - postępowaniem niedostatecznym. Istotne znaczenie ma również rodzaj aparatury i stopień doświadczenia badającego. 14.3.4.2.3.

Tomografia rezonansu magnetycznego Badanie to jest metodą z wyboru w diagnostyce pierwotnych i wtórnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Zastosowanie środka cieniującego (gadolin) pozwala, dzięki jego właściwościom paramagnetycznym, uwidocznić typowe dla naciekania nowotworowego okolice naruszenia ciągłości bariery krew-mózg. Technika MRI zapewnia bardzo dobre obrazowanie strefy obrzęku wokół zmiany nowotworowej i samego guza. Obrazy uzyskiwane za pomocą MRI mają większą rozdzielczość niż TK. Dzięki temu możliwe jest dokładne określenie granic guza, szczególnie przydatne podczas planowania radioterapii. Cecha ta podnosi wartość MRI w diagnostyce nieprawidłowości struktur kanału kręgowego (w praktyce technika MRI zastąpiła obecnie mielografię). Wskazania do stosowania MRI w diagnostyce nowotworów klatki piersiowej są wyraźnie określone. Badanie tą techniką umożliwia dokładną ocenę węzłów chłonnych w okolicy tak zwanego okienka aortalno-płucnego. Jest ono także użyteczne w diagnostyce różnicowej naciekania splotu ramiennego, ściany klatki piersiowej i osierdzia. W wielu sytuacjach MRI pozwala na różnicowanie zmian popromiennych od nawrotu nowotworu, co ma istotne znaczenie w trakcie obserwacji po przebytym napromienianiu klatki piersiowej. Badanie to wykorzystuje się również w diagnostyce nowotworów głowy i szyi oraz miednicy mniejszej. Tomografia rezonansu magnetycznego umożliwia rozpoznanie naciekania jam szpikowych. Należy jednak pamiętać, że poza diagnostyką nowotworów ośrodkowego układu nerwowego i niektórych sytuacji klinicznych w nowotworach klatki piersiowej MRI nie ma wyraźnej przewagi nad TK, natomiast koszt jego wykonania jest kilkakrotnie wyższy. 14.3.4.2.4.

Badania scyntygraficzne W onkologii badania izotopowe wykonuje się najczęściej w celu wykrycia przerzutów w kościach (najczęściej stosowanym izotopem jest technet - 99Tc).Scyntygrafia służy wówczas przede wszystkim wstępnemu rozpoznaniu przerzutów dzięki większej czułości niż badania radiologiczne. Nie zaleca się natomiast wykorzystywania scyntygrafii kości w celu monitorowania odpowiedzi w trakcie chemioterapii lub radioterapii - w tym przypadku lepsze wyniki daje konwencjonalna rentgenodiagnostyka. Badanie scyntygraficzne jest również podstawową metodą rozpoznawania nowotworów tarczycy (w tym celu najczęściej stosuje się izotopy jodu - 131Jlub 132J),przy czym w każdym przypadku powinno ono być poprzedzone USG.

Rola innych badań izotopowych została omówiona szczegółowo w odpowiednich rozdziałach poświęconych umiejscowieniom nowotworów w poszczególnych narządach. 14.3.4.2.5.

Badania endoskopowe Badania wykonywane za pomocą przyrządów optycznych wprowadzonych do jam lub przewodów ciała stanowiąjedną z najważniejszych metod wstępnego rozpoznawania nowotworów złośliwych. Umożliwiają one dokładne określenie zasięgu miejscowego zmian oraz warunków topograficznych nacieku, a także pobranie materiału do badania histologicznego. Do najczęściej wykorzystywanych badań endoskopowych w onkologii zalicza się laryngoskopię, bronchoskopię, ezofagoskopię, gastroskopię, kolonoskopię, rektoskopię, cystoskopię, histeroskopię, laparoskopię, torakoskopię oraz mediastinoskopię. Możliwości poszczególnych zabiegówendoskopowych i wskazania do nich przedstawiono szczegółowo w odpowiednich rozdziałach. 14.3.4.2.6.

Pozytronowa tomografia emisyjna Pozy tronowa tomografia emisyjna (positron emission tomography - PET) jest najnowszą techniką wprowadzoną do diagnostyki nowotworów złośliwych. Oparta jest ona na możliwości pomiaru aktywności metabolicznej tkanek. Za pomocą PET nie można jednak dokładnie ocenić anatomicznego zasięgu nacieku nowotworowego. Badanie polega na rejestracji wychwytu znakowanego izotopu o krótkim okresie półtrwania, związanego z glukozą. Bardziej aktywne metabolicznie tkanki wychwytują glukozę, przez co gromadzi się w nich znacznik izotopowy. Ze względu na zwiększoną proliferację nowotwory są bardziej aktywne metabolicznie, dlatego można uzyskać obraz zmian nowotworowych na tle prawidłowych tkanek. Czułość PET jest bardzo duża (ok. 90%) w odniesieniu do zmian uznanych za podejrzane na podstawie wcześniej wykonanej TK. Badanie to cechuje się również większą niż TK swoistością (zwłaszcza w diagnostyce zmian umiejscowionych w węzłach chłonnych). Zastosowanie PET (wskazania, interpretacja wyników) jest obecnie przedmiotem badań klinicznych między innymi w diagnostyce nowotworów klatki piersiowej, głowy i szyi oraz ośrodkowego układu nerwowego. Zasadniczym ograniczeniem tej metody jest duży koszt, dlatego prowadzi się również badania oceniające ekonomiczny aspekt PET. 14.3.4.3. Badania laboratoryjne Wiedza na temat zmian wskaźników laboratoryjnych w przebiegu nowotworów jest istotna z następujących powodów: III niektóre nowotwory złośliwe mogą powodować występowanie swoistych dla nich nieprawidłowości laboratoryjnych; leczenie przeciwnowotworowe (zwłaszcza systemowe) może prowadzić do występowania okresowych lub trwałych nieprawidłowości w zakresie niektórych wskaźników laboratoryjnych. Świadomość powyższych zależności jest zatem pomocna w rozpoznawaniu nowotworów; wykorzystywana jest

Tab. 14.4. Najważniejsze nieprawidłowości hematologiczne i biochemiczne stwierdzane złośliwych lub w trakcie ich leczenia (wraz z naj częstszymi przyczynami)

nowotworów

Czynnik przyczynowy związany z leczeniem

Przyczyna nowotworowa

Nieprawidłowość

w przebiegu

Niedokrwistość: kwas foliowy, leki z grupy antagonistów pirymidyn

nadbarwi iwa/makrocyta rna niedoba rwl iwa/m ikrocytarna

krwawienie, zaburzenie wykorzystania żelaza

niedobarwl iwal syderoachrestyczna

białaczki

chemioterapia

normoba rwl iwa/normocyta rna

naciekanie szpiku kostnego

chemioterapia, radioterapia

nowotwory układu pokarmowego

hemolityczna Erytrocytoza

rak nerki, rak wątroby i mięsaki (zespół paranowotworowy)

leukopenia

naciekanie szpiku kostnego

chemioterapia, radioterapia

leu kocytoza: granulocytoza z przesunięciem w lewo

zespoły proliferacyjne, naciekanie szpiku kostnego, zakażenia

granulocytoza bez przesunięcia w lewo

zespół paranowotworowy, chłoniaki

limfocytoza

białaczki, chłoniaki

Trombocytopenia

naciekanie szpiku kostnego, koagulopatie (zwłaszcza zespół wykrzepiania wewątrznaczyniowego), posocznica, zaburzenia autoimmunologiczne

Trombocytoza

zespół paranowotworowy, proliferacyjne

Pancytopenia

hipersplenizm

Zwiększenie aktywności zasadowej

fosfatazy

nowotwory kości pierwotne (szczególnie mięsaki) i przerzutowe, zastój żółci, zespoły paranowotworowe

Zwiększenie aktywności kwaśnej

fosfatazy

rak gruczołu krokowego (zwłaszcza z przerzutami w kościach)

Dehydrogenaza kwasu mlekowego

chemioterapia, radioterapia

zespoły mielochemioterapia

przerzuty nowotworów litych, białaczki

również podczas planowania i prowadzenia leczenia oraz w trakcie obserwacji po jego zakończeniu. Należy pamiętać, że w interpretacji wyników badań laboratoryjnych decydujące znaczenie ma ustalenie granic wartości prawidłowych. Każde badanie powinno mieć określoną swoistość (wymierny odsetek wyników prawdziwie ujemnych) oraz czułość (wymierny odsetek wyników prawdziwie dodatnich). Wiele badań laboratoryjnych ma niedostateczną czułość i swoistość i z tego powodu mogą one stanowić jedynie pomocniczą metodę we wstępnej diagnostyce. Wykorzystuje się je natomiast w monitorowaniu przebiegu leczenia (zwłaszcza w ocenie tolerancji leczenia), co wynika z ich nieinwazyjności, niewielkiego obciążenia chorych, możliwości wielokrotnego powtarzania oraz porównywalności badanych parametrów. W tabeli 14.4 przedstawiono najważniejsze nieprawidłowości stwierdzane w badaniach laboratoryjnych u chorych na nowotwory złośliwe.

14.3.4.4. Badanie szpiku Biopsję szpiku kostnego wykonuje się w ramach diagnostyki onkologicznej w celu ustalenia nowotworowego naciekania szpiku kostnego w przebiegu wielu nowotworów litych, a także zawsze w przypadku nowotworów układu krwiotwórczego w celu ustalenia rozpoznania (białaczki, szpiczaki) lub wykluczenia zaawansowania w stopniu IV (chłonia-

ki). Wykonanie tego badania jest również wskazane w razie trudności z wyjaśnieniem przyczyny leukopenii lub małopłytkowości oraz niedokrwistości, które nie znajdują uzasadnienia w typowych przyczynach (chemioterapia, radioterapia, poważne zakażenia). Biopsję szpiku należy wykonywać igłą Jamshidiego z obu grzebieni talerzy biodrowych (pobranie obustronne zwiększa czułość badania) w znieczuleniu miejscowym (trepanobiopsja). Pobiera się kostkę materiału, której największy wymiar nie powinien być mniejszy niż 2 cm. Obecnie nie zaleca się wykonywania biopsji szpiku z nakłucia mostka ze względu na duże prawdopodobieństwo nieuzyskania materiału do badania, a także ryzyko związane z częstym występowaniem osteopenii u chorych na nowotwory.

14.3.4.5. Nowotworowe markery biochemiczne Biochemicznymi markerami nowotworowymi nazywamy substancje wielkocząsteczkowe, które wskazują na obecność nowotworów. W znaczeniu klinicznym termin ten odnosi się do substancji możliwych do oznaczenia w surowicy, osoczu lub innych płynach ustrojowych. Oznaczenie markerów wymaga zwykle stosowania bardzo czułych metod (radioimmunologicznych lub enzymatycznych). Żaden z markerów nie jest całkowicie swoisty, ponieważ w małych stężeniach występują one również w prawidłowych tkan-

141 Podstawyonkologii367

Tab. 14.5. Nowotworowe

markery

Markery wytwarzane przez nowotwór Antygeny płodowe:

biochemiczne

Markery wytwarzane poza nowotworem interleukina 2

antygen karcynoembrionalny

czynnik martwicy nowotworu

u-fetoproteina

kompleksy immunologiczne

Hormony:

białko ostrej fazy

~-gonadotropina kosmówkowa

u,-makroglobulina

ludzki laktogen łożyskowy

dehydrogenaza kwasu mlekowego

hormon antydiuretyczny parathormon

izoenzym kinazy kreatyny

kalcytonina insulinopodobny czynnik wzrostu katecholaminy i ich metabolity Białka tkankowo-swoiste: immunoglobuliny swoisty antygen gruczołu krokowego Enzymy: transpeptydaza gammaglutamylowa Izoenzymy: kwaśna fosfataza gruczołu krokowego łożyskowa fosfataza zasadowa swoista enolaza neuronowa Produkty onkogenów

kach i zmianach niezłośliwych. Poza tym niemal wszystkie markery można stwierdzić w przypadku więcej niż jednego nowotworu. Markery nowotworowe można podzielić na dwie główne grupy: markery wytwarzane bezpośrednio przez nowotwór i markery wytwarzane poza tkankami nowotworu w związku z reakcją organizmu gospodarza na nowotwór (tab. 14.5). W założeniu markery nowotworowe miały przede wszystkim zwiększyć wydolność badań przesiewowych. Jednak jak dotąd jedynym markerem wykorzystywanym w badaniach przesiewowych, ze względu na swoją dużą czułość i swoistość, jest swoisty antygen gruczołu krokowego (prostate-speciflc antigen - PSA). Oznaczanie PSA w ramach programów badań przesiewowych doprowadziło do wcześniejszego wykrywania raka gruczołu krokowego i zmniejszenia umieralności z powodu tego nowotworu. Kilka markerów wykorzystuje się natomiast w monitorowaniu odpowiedzi na leczenie oraz w diagnostyce nawrotów wielu nowotworów w okresie obserwacji po zakończeniu leczenia. W przypadku stosowania markerów w obserwacji po leczeniu znaczenie ma jedynie ocena markerów, których zwiększone wartości stwierdzono przed rozpoczęciem leczenia. Trzeba podkreślić, że jednorazowe uzyskanie nieprawidłowego wyniku należy potwierdzić za pomocą przynajmniej jednego dodatkowego badania. Poza tym często istotna jest dynamika zwiększania się stężenia markera. Poza wymienionymi zastosowaniami, możliwość wykrywania niektórych markerów nowotworowych metodami serologicznymi wykorzystuje się również podczas ustalania rozpoznania.

W odniesieniu do operacyjnego leczenia nowotworów największe znaczenie ma antygen karcynoembrionalny (carcino-embryonic antigen - CEA). Ze względu na brak dostatecznej swoistości marker ten nie znajduje zastosowania w badaniach przesiewowych, jest natomiast wartościowym markerem nawrotu nowotworu u chorych po pierwotnym operacyjnym leczeniu z powodu raka jelita grubego. Wyniki badań wskazują, że u około 85% chorych, u których stwierdza się zwiększone wartości CEA w okresie pooperacyjnym, dochodzi do nawrotu choroby, przy czym w większości przypadków zwiększenie stężenia markera wyprzedza objawy kliniczne. U połowy chorych ze zwiększonym stężeniem CEA możliwe jest ponowne leczenie operacyjne, które może być naj skuteczniejszym postępowaniem w nawrotach raka jelita grubego (dotyczy to zarówno nawrotów miejscowych, jak i występowania pojedynczych przerzutów w wątrobie). Wyniki metaanalizy badań kontrolowanych z zastosowaniem oznaczania CEA prowadzonych w okresie obserwacji po leczeniu wykazały, że w przypadku regularnego oznaczania CEA wskaźnik 5-letniego przeżycia chorych był o 9% większy niż w przypadku chorych poddawanych badaniom kontrolnym bez oznaczania CEA. W przypadku prowadzenia leczenia systemowego wartościowym markerem wykorzystywanym do monitorowania przebiegu chemioterapii jest podjednostka ~ ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej. Dzięki oznaczaniu tego markera możliwe jest precyzyjne określenie wskazań do chemioterapii, monitorowanie przebiegu leczenia (m.in. określenie optymalnego czasu trwania leczenia) oraz wczesne stwierdzenie nawrotu choroby w zarodkowych nowotworach jądra i jajnika oraz ciążowej chorobie trofoblastycznej. Markerem wykorzystywanym w leczeniu raka jajnika jest Ca-125 (w tym przypadku jego wartość odnosi się przede wszystkim do oceny odpowiedzi na chemioterapię, w nieco mniejszym zaś stopniu do wczesnej diagnostyki nawrotów). Należy podkreślić, że z wyjątkiem ciążowej choroby trofoblastycznej nieuzasadnione jest podejmowanie decyzji diagnostyczno-terapeutycznych wyłącznie na podstawie oceny stężeń nawet najbardziej wartościowych markerów. Oznaczanie stężeń markerów powinno być elementem zestawu badań o potwierdzonej wartości diagnostycznej w odniesieniu do poszczególnych nowotworów. W tabeli 14.6 przedstawiono markery najbardziej użyteczne w praktyce klinicznej w przypadku poszczególnych nowotworów oraz stany nienowotworowe, w których może dochodzić do zwiększenia ich stężenia. 14.3.4.6.

Klasyfikacja stopnia zaawansowania Obok ustalenia rozpoznania histologicznego nowotworu podstawowe znaczenie ma dokładne określenie stopnia jego zaawansowania zarówno miejscowego, jak i ogólnoustrojowego (staging). Ocenę tę należy przeprowadzić w każdym przypadku, przy czym zakres niezbędnych badań różni się w odniesieniu do poszczególnych nowotworów. Należy podkreślić, że zakres badań wykonywanych w ramach oceny stopnia zaawansowania powinien uwzględniać konsekwencje terapeutyczne (możliwości skutecznego leczenia) w poszczególnych przypadkach. Ogólną zasadą jest wykonywanie możliwie szerokiego zakresu badań u chorych na nowotwory o zaawansowaniu miejscowym, ponieważ

Tab. 14.6. Markery nowotworowe

o największym zastosowaniu w praktyce

Marker ludzka gonadotropina

kosmówkowa (HCG)

Najczęstsze nowotwory

Stany nienowotworowe

ciążowa choroba trofoblastyczna

ciąża

nowotwory

zarodkowe gonad

rak rdzeniasty tarczycy

kalcytonina katecholaminy i ich metabolity

guz chromochłonny

a-fetoproteina

rak z komórek wątrobowych, nowotwory zarodkowe gonad (zwłaszcza guz pęcherzyka żółtkowego)

marskość i toksyczne uszkodzenie wątroby, zapalenie wątroby

rak jelita grubego, trzustki, żołądka, płuca, sutka, jajnika

zapalenie trzustki, choroby zapalne jelita grubego, zapalenie i marskość wątroby, przewlekła obturacyjna choroba płuc, nikotynizm

kwaśna fosfataza gruczołu krokowego

rak gruczołu krokowego

zapalenie i przerost guzkowy gruczołu krokowego

swoista enolaza neuronowa (NSE)

drobnokomórkowy rak płuca, nerwiak zarodkowy współczulny

swoisty antygen gruczołu krokowego (PSA)

rak gruczołu krokowego

zapalenie i przerost guzkowy gruczołu krokowego

immunoglobulina

(AFP)

antygen karcynoembrionalny

(CEA)

szpiczak plazmocytowy

gammapatia monoklonalna

Ca-125

rak jajnika

miesiączkowanie, ciąża, zapalenie otrzewnej

Ca-15-3

rak sutka

Ca-19-9

rak trzustki, żołądka i jelita grubego

monoklonalna

w wielu przypadkach możliwe jest uzyskanie trwałego wyleczenia. Ta sama zasada odnosi się do nowotworów o dużej promienio- i chemiowrażliwości (chorzy mają rzeczywiste szanse na wyleczenie lub przynajmniej na istotne wydłużenie życia i poprawę jego jakości). Szczegółowe określanie stopnia zaawansowania u chorych w stadium uogólnionym powinno również uwzględniać bardziej ograniczone możliwości postępowania terapeutycznego (decyzja o rozpoczęciu diagnostyki zmierzającej do oceny stopnia zaawansowania u chorych z ustalonym rozpoznaniem uogólnionego nowotworu powinna być poprzedzona pytaniem o ewentualne implikacje terapeutyczne zlokalizowania innych przerzutów). Są to zasady ogólne, od których w szczególnych sytuacjach klinicznych istnieją odstępstwa. Należy pamiętać, że w przypadku chorych leczonych w ramach kontrolowanych badań klinicznych obowiązuje zasada bardzo dokładnego przestrzegania procedury ustalania stopnia zaawansowania klinicznego. Ocena stopnia zaawansowania klinicznego jest niezbędna w codziennej praktyce klinicznej, ponieważ umożliwia: lIII wybór najlepszej strategii postępowania i najskuteczniejszych metod leczenia; lIlI obiektywną ocenę uzyskanego wyniku leczenia w poszczególnych przypadkach; określenie rokowania w poszczególnych przypadkach; 11II porównanie uzyskiwanych wyników z wynikami osiąganymi przez inne ośrodki. W przypadku badań klinicznych ocena stopnia zaawansowania nowotworów ma decydujące znaczenie jako czynnik warunkujący właściwe włączanie chorych do badań. Potrzeba dokładnej oceny stopnia zaawansowania nowotworu wynika z faktu, że rokowanie u osób chorych na nowotwory zależy od zasięgu zmian. Istnieją wyraźne różnice dotyczące rokowania u chorych na nowotwory o zasięgu ograniczonym (miejscowym) i systemowym (uogól-

zapalenie trzustki, wrzodziejące zapalenie jelita grubego

nionym). W ciągu ostatnich 40 lat zasady klasyfikacji zaawansowania nowotworów przeszły ewolucję, która doprowadziła do wypracowania obowiązującego obecnie systemu. Jest on wynikiem uzgodnienia stanowisk American Joint Committee on Cancer (AJCC) oraz Union lnternationale Centre le Cancer (UICC) i został powszechnie przyjęty. Klasyfikacja oparta jest na ocenie wielkości guza pierwotnego oraz zasięgu jego miejscowego rozprzestrzenienia się (cecha T), ocenie zajęcia regionalnych węzłów chłonnych (cecha N) i ocenie występowania lub braku przerzutów w innych narządach i układach (M). Z powyższych względów system ten nosi nazwę klasyfikacji TNM. Dla nowotworów umiejscowionych w poszczególnych narządach, zwłaszcza raków, opracowano dokładne kryteria klasyfikacji. W ustalaniu zaawansowania większości nowotworów używa się 5 stopni dla cechy T (TO-T4), 4 stopnie dla cechy N (NO-N3) oraz 2 stopnie dla cechy M (MO i MI). Oznaczenie MI - odpowiadające istnieniu przerzutów - może być uzupełnione podaniem miejsca ich lokalizacji (PUL - płuca, OSS - kości, HEP - wątroba, BRA - mózg, LYM - węzły chłonne, MAR - szpik kostny, PLE - opłucna, PER -otrzewna, ADR - nadnercza, SKI - skóra). Istnieją poza tym pojęcia TX, NX lub MX, stosowane w sytuacji, gdy nie ma możliwości określenia obecności lub wielkości odpowiednich zmian. Ogólny stopień zaawansowania klinicznego (stadium) I, II, III lub IV ustala się w zależności od kombinacji poszczególnych cech T, N i M. W wielu nowotworach jest on uzupełniany dodatkowymi oznaczeniami literowymi (podstopnie), np. la lub Ib. Ogólne zasady klasyfikacji TNM są następujące: cecha T zwiększa się wraz ze zwiększaniem się rozmiarów guza pierwotnego (TI-T4); cecha TO oznacza niemożność identyfikacji guza pierwotnego; cecha NO oznacza brak zajęcia węzłów chłonnych;

14/ Podstawy onkologii 369

II

cechy N I-N3 wskazują na różny stopień zajęcia węzłów chłonnych przez przerzuty nowotworowe; cecha MOoznacza brak przerzutów odległych; cecha MI odnosi się do stwierdzonych przerzutów odległych; w przypadku występowania synchronicznych zmian mnogich w obrębie narządu ostateczny stopień zaawansowania jest determinowany przez zmianę o największej wartości cechy T; określenie stopnia O odnosi się do zmian nieinwazyjnych, natomiast stopień IV z reguły oznacza występowanie przerzutów odległych.

Ocena stopnia zaawansowania klinicznego opiera się na wynikach badań klinicznych, laboratoryjnych oraz obrazowych, i określana jest jako cTNM (clinical TNM). Na podstawie wyniku badania patomorfologicznego (ocena makroskopowa i mikroskopowa) materiału pooperacyjnego, stosując podobne zasady, stopień zaawansowania nowotworu oznacza się jako pTNM (pathological TNM). W przypadkach, w których przed oceną patomorfologiczną stosowano chemioterapię, określony stopień zaawansowania nowotworu oznacza się jako ypTNM. Niekiedy konieczne jest dokonanie ponownej oceny zaawansowania w przypadku nawrotu po leczeniu pierwotnym - w tej sytuacji stosuje się oznaczenie stopnia zaawansowania rTNM (recurrent TNM). Ocena zaawansowania nowotworu w badaniu pośmiertnym określana jest jako aTNM (autopsy TNM). Symbol mTNM oznacza występowanie mnogich zmian pierwotnych w jednym narządzie. W odniesieniu do kilku nowotworów nie stosuje się klasyfikacji TNM - zamiast tego systemu używa się klasyfikacji kliniczno-patologicznych lub innych uproszczonych. Przykładem takiej uproszczonej klasyfikacji jest podział drobnokomórkowego raka płuca na stadium choroby ograniczonej i rozległej (limited disease vs extensive disease - LD i ED). Przyjęcie podziału na stadium LD i ED w tym nowotworze lepiej odzwierciedla naturalny przebieg choroby i rokowanie oraz wyniki stosowanego leczenia. Innymi przykładami klasyfikacji odmiennych od systemu TNM jest stopniowanie nowotworów śródpiersia i opłucnej, chłoniaków i szpiczaka plazmocytowego. W niektórych nowotworach obowiązują inne systemy równoprawne z klasyfikacją TNM (np. rak jelita grubego - klasyfikacja Astlera i Collera). Wreszcie w szczególnych sytuacjach zastosowania może nie mieć ocena cechy N (np. nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, w których nie ocenia się przerzutów w węzłach chłonnych). Ocenę cech T, N i M uzupełnia się niekiedy określeniem stopnia złośliwości histologicznej (grading - cecha G). W niektórych nowotworach ocena stopnia zróżnicowania ma równie istotne znaczenie dla określenia zaawansowania i rokowania oraz wyboru sposobu leczenia (np. rak sutka i rak jajnika, w przypadku których leczenie uzupełniające zależy w dużym stopniu od charakterystyki cechy G). Istnieje 5 stopni G: GX (niemożność oceny); Gl (nowotwór dobrze zróżnicowany); G2 (nowotwór średnio zróżnicowany); G3 (nowotwór nisko zróżnicowany); G4 (nowotwór niezróżnicowany). Obecność przetrwałych zmian po przeprowadzonym leczeniu określana jest przez cechę R, która stanowi uzupełnienie TNM. Uzupełnienie informacji cechą R umożliwia

dokładniejszą ocenę wyniku leczenia (zwłaszcza operacyjnego) i określenie rokowania. Definicje cechy R są następujące: II RX - niemożność oceny zmian przetrwałych; RO- nieobecność zmian przetrwałych; II Rl - zmiany przetrwałe mikroskopowe; II R2 - zmiany przetrwałe makroskopowe.

14.4. BADANIA PRZESIEWOWE W WYKRYWAf~1U NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH 14.4.1. Wstęp Badania przesiewowe (screening) określane są jako profilaktyka wtórna. Zmierzają one do wykrywania stanów przednowotworowych, nowotworów w fazie przedklinicznej lub we wczesnych stadiach klinicznych, co w konsekwencji prowadzić może do zmniejszenia zachorowalności i umieralności w danej populacji. Należy odróżniać badania przesiewowe od prewencji pierwotnej, polegającej na eliminowaniu czynników ryzyka prowadzących do powstawania nowotworów (np. palenie tytoniu, nadmierna ekspozycja na słońce lub nieprawidłowa dieta). Badania przesiewowe są prowadzone w populacji osób, u których nie występują objawy sugerujące obecność nowotworu. Przyjmuje się, że rokowanie jest lepsze, a leczenie bardziej skuteczne i mniej obciążające,jeśli nowotwór zostanie rozpoznany we wczesnym stadium zaawansowania. Zasada ta nie odnosi się do wszystkich nowotworów, ale potwierdza się w przypadkach najczęściej występujących (tzn. szyjki macicy, trzonu macicy, sutka, jajnika, gruczołu krokowego, skóry czy też jelita grubego). Badania przesiewowe mają praktyczne zastosowanie tylko w odniesieniu do niektórych nowotworów. Uważa się, że przed podjęciem badań przesiewowych należy przeanalizować warunki uzasadniające ich prowadzenie, takie jak: istotność społeczną nowotworu wynikajacą z liczby zachorowań i zgonów; możliwość dokładnego określenia populacji, która ma być objęta badaniami przesiewowymi; istnienie znanych i możliwych do wykrycia przedklinicznych postaci nowotworu; dostępność skutecznych metod leczenia nowotworu w przypadku wykrycia stanu przedklinicznego (możliwość uzyskania widocznych korzyści w porównaniu z leczeniem podejmowanym w przypadku rozpoznania w fazie objawów klinicznych; korzyści te mogą wyrażać się zmniejszeniem zachorowalności, śmiertelności lub poprawąjakości życia po zastosowanym leczeniu); dostępność testów o odpowiedniej czułości i swoistości oraz możliwych do zaakceptowania kosztach; możliwość zaakceptowania przez osoby, które mają być objęte badaniami przesiewowymi, proponowanych procedur diagnostycznych. Uwzględniając powyższe uwagi, istotne z punktu widzenia medycznego i ekonomicznego, badania te mają znacze-

nie w odniesieniu do raka szyjki macicy, sutka, jelita grubego i odbytnicy oraz gruczołu krokowego. Badania takie prowadzi się również pod kątem raka trzonu macicy i jajnika. Podjęcie populacyjnych badań przesiewowych wymaga właściwie zaplanowanych oraz sprawnych administracyjnie i organizacyjnie programów, które umożliwią objęcie tymi badaniami odpowiedniej grupy osób. Konieczna jest również organizacja właściwego systemu diagnostyki i obserwacji osób, które w wyniku zastosowanych testów zostaną wyodrębnione z pozornie zdrowej populacji jako te, u których podejrzewa się nowotwór lub stan przednowotworowy. Przed przystąpieniem do badań przesiewowych należy opracować właściwy protokół postępowania, który uwzględni dotychczasową wiedzę medyczną i możliwości organizacyjne oraz finansowe i pomoże ściśle określić następujące elementy: III rodzaj stosowanych badań; 11II częstotliwość wykonywania badań; 11II populację objętą badaniami. Wyboru badań należy dokonywać na podstawie oceny ich czułości i swoistości. Czułość badania oznacza proporcję liczby chorych, u których uzyskuje się wynik prawdziwie dodatni (rozpoznanie postawione podczas badań przesiewowych zostało następnie potwierdzone za pomocą kolejnych badań), do sumy liczby wyników prawdziwie dodatnich i fałszywie ujemnych. Swoistość badania natomiast określa stosunek liczby wyników prawdziwie ujemnych do sumy wyników prawdziwie ujemnych i fałszywie dodatnich. Przykładowo: czułość 95% oznacza, że ze 100 osób, u których rzeczywiście występuje określony stan nieprawidłowy, zastosowany test (badanie) wykrywa ten stan u 95. Z kolei swoistość 80% oznacza, że wśród 100 osób, u których w rzeczywistości badana nieprawidłowość nie występuje, w 80 przypadkach zastosowany test daje wynik ujemny. Optymalizacja badań przesiewowych powinna polegać na takim wyborze metody, aby jak najbardziej zmniejszyć liczbę wyników zarówno fałszywie dodatnich, jak i fałszywie ujemnych. Wpływ wyników fałszywie dodatnich na stan społeczny i emocjonalny badanych może mieć duże znaczenie; mogą one także być przyczyną nieuzasadnionego stosowania leczenia. Z kolei wyniki fałszywie ujemne w oczywisty sposób zmniejszają wydolność diagnostyczną badania przesiewowego. Zasady prowadzenia badań przesiewowych są odmienne w przypadku poszczególnych nowotworów, co wynika z odmiennej biologii tych nowotworów, a przede wszystkim z miejsca ich występowania i wieku osób, u których dany nowotwór występuje najczęściej (określenie grup ryzyka i zwiększonego ryzyka). Zasady postępowania w odniesieniu do nowotworów najczęściej objętych badaniami przesiewowymi przedstawiono poniżej. W grupie tej znajdują się nowotwory, w których zastosowanie badań przesiewowych jest uzasadnione wynikami kontrolowanych badań prospektywnych (rak szyjki macicy, rak sutka, rak jelita grubego) oraz nowotwory, w których wartość badań przesiewowychjest nadal przedmiotem naukowych dyskusji.

14.4.2. Rak szyjki macicy Badania przesiewowe w kierunku raka szyjki macicy okazały się najbardziej skutecznym badaniem przesiewowym

w onkologii, dzięki możliwości zastosowania bardzo prostego i taniego testu Papanicolaou (tzw. PAP test), jakim jest badanie cytologicze wymazów z szyjki macicy. Celem badania cytologicznego jest w tym przypadku wykrycie bezobjawowych raków szyjki macicy, a przede wszystkim stanów przedrakowych. W przypadku szyjki macicy postępowanie to w praktyce dotyczy raka płaskonabłonkowego, ponieważ ten typ histologiczny stanowi ponad 95% raków szyjki macicy. Badanie polega na pobraniu wymazu z tak zwanej strefy przejściowej, czyli połączenia miejsca przejścia nabłonka gruczołowego wyścielającego kanał szyjki macicy z nabłonkiem wielowarstwowym płaskim, pokrywającym tarczę części pochwowej szyjki macicy. W tym miejscu zlokalizowana jest większość stanów przedrakowych i wczesnych postaci raka płaskonabłonkowego szyjki macicy. Z materiału pobranego z tego miejsca za pomocą szpatułek lub specjalnych szczoteczek wykonuje się rozmazy, które po odpowiednim zabarwieniu ocenia się w mikroskopie świetlnym. Ze względu na stosunkowo długi czas trwania stanów przedrakowych metoda okazała się bardzo skuteczna nie tylko w rozpoznawaniu wczesnych postaci raka szyjki macicy, lecz także w wykrywaniu stanów przedrakowych. W konsekwencji okazało się, że PAP test bardzo skutecznie zmniejsza śmiertelność z powodu raka szyjki macicy, jak również zachorowalność na ten nowotwór (np. w USA i Finlandii). Badanie za pomocą PAP testu należy przeprowadzać u wszystkich kobiet aktywnych seksualnie. Według zaleceń American Cancer Society, PAP test powinno się wykonywać co roku od 18. roku życia lub od rozpoczęcia życia seksualnego (początkowo trzykrotnie co 12 miesięcy, a następnie w odstępach 1-3 lat). Dane epidemiologiczne wskazują, że średni wiek kobiety, u której rozpoznaje się raka przedinwazyjnego, wynosi około 35 lat, a w przypadku inwazyjnego raka płaskonabłonkowego około 45 lat. Dane te były podstawą zalecenia wdrożenia tej metody w krajach europejskich, według której powinno się wykonywać test u kobiet w wieku 25-64 lat co 2-3 lata. W zaleceniach Wspólnoty Europejskiej zwraca się szczególną uwagę na kobiety z grupy zwiększonego ryzyka. Do czynników zwiększających ryzyko zachorowania zalicza się: wczesne rozpoczęcie życia seksualnego i dużą liczbę partnerów seksualnych, zakażenie HPV, palenie tytoniu oraz immunosupresję. U tych kobiet badania należy rozpoczynać wcześniej (16.-18. rż.) i wykonywać je częściej (co 1-2 lata).

Przezwiele latwyniki badania cytologicznego wyrażano w stopniach lub.grupach według klasyfikacji Papanicolaou. Poznanie biologii i morfologii zmian przednowotworowych oraz opracowanie ścisłych kryteriów cytodiagnostycznych umożliwiło bardziej precyzyjne określanie na podstawie oceny rozmazówzmianpatologicznych, zwłaszcza zmian przednowotworowych i nowotworów. W 1988 roku wprowadzono tak zwany system Bethesda. który uporządkował sposób przekazywania rozpoznań cytologicznych z materiału pobranego z szyjki macicy w celach przesiewowych. Według tego systemu w pierwszej kolejności należy.określicjakość ocenianego rozmazu, to znaczy zawartość elementów komórkowych świadczących o pobraniu materiału z.odpowiedniego miejsca (tzw. strefy przejściowej).Sposóbprzekazywania·informacji polega na opisowym sformułowaniu rozpoznania. zaleca się stosowanie określeń umożliwiających najpełniejsząkorelację obrazu cytologicznego z rozpoznaniami i terminologią histopatołoqiczną.

14/ Podstawy onkologii 371

Wśród czynników etiopatogenetycznych raka szyjki macicy istotną rolę odgrywa zakażenie wirusami z grupy HPV, zwłaszcza typami o dużej onkogenności (np. typ 16, 18). Powszechnie uważa się, że wirusy te odgrywają istotną rolę jako kofaktory w procesie karcynogenezy. Wprowadzenie technik biologii molekularnej umożliwiło opracowanie testów o dużej czułości i swoistości, pozwalających na wykazanie zakażenia HPY. Zgodnie z obecnym stanem wiedzy i możliwości terapeutycznych ocena obecności HPV nie może zastąpić rutynowego badania cytologicznego (PAP test), którego wynik decyduje o dalszym postępowaniu diagnostycznym i leczniczym. Uważa się jednak, że u osób, u których wykazano obecność HPV (zwłaszcza typów o dużej onkogenności), badanie cytologiczne należy wykonywać częściej niż u osób, u których wynik badania w kierunku zakażenia tym wirusem jest ujemny.

14.4.3. Rak sutka Rak sutka jest najczęściej występującym nowotworem złośliwym u kobiet w krajach europejskich i w USA. W Polsce każdego roku stwierdza się około 10 000 nowych zachorowań na ten nowotwór. Podstawowymi metodami wykrywania raka sutka są: samobadanie i kliniczne badanie palpacyjne. Istotną zmianę stanowiło wprowadzenie badań mammograficznych, pozwalających na wykrywanie bezobjawowych (subklinicznych) raków sutka. U młodszych kobiet wartość mammografii jest jednak ograniczona ze względu na aspekty techniczne i biologiczne (większa gęstość tkanki gruczołowej). W związku z tym mammografia ma praktyczne zastosowanie w badaniach przesiewowych u kobiet po 45. roku życia. Badania kliniczne przeprowadzone z grupą kontrolną wykazały, że prawidłowo prowadzone badania przesiewowe z zastosowaniem mammografii u kobiet po 50. roku życia zmniejszają wskaźnik zgonów z powodu raka sutka o około 30%. Według zaleceń American Cancer Society kobiety powinny stosować samobadanie od 20. roku życia i wykonywać je co miesiąc. U kobiet w wieku 20-40 lat powinno być ono uzupełnione badaniem palpacyjnym w czasie dorocznej kontroli przez lekarza domowego, a od 40. roku życia - badaniem mammograficznym co 1-2 lata. W Polsce - podobnie jak w większości krajów europejskich ~ zaleca się coroczne wykonywanie mammografii od 50. roku życia. U kobiet obciążonych wywiadem rodzinnym zaleca się wcześniejsze rozpoczęcie badań mammograficznych i częstsze kontrole kliniczne. Stwierdzenie rodzinnego, dziedzicznego występowania raka sutka pociągnęło za sobą wykonywanie badań genetycznych u osób obciążonych wywiadem rodzinnym. Należy podkreślić, że w populacji polskiej około 3-5% raków sutka stanowią nowotwory uwarunkowane genetycznie. W związku z tym badania genetyczne nie mogą zastąpić badania przesiewowego (mammograficznego), a jedynie w wybranych grupach mogą stanowić jego uzupełnienie. Wprowadzenie mammografii przyczyniło się nie tylko do wykrywania znacznie większej liczby raków przedinwazyjnych (raki wewnątrzprzewodowe) oraz raków w mniejszym stopniu zaawansowania klinicznego, lecz również do częstszego rozpoznawania typów histologicznych o bardziej korzystnym typie histologicznym, takich jak rak cewkowy (carcinoma tubulare).

14.4.4. Rak okrężnicy i odbytnicy Nowotwór ten jest trzecim pod względem częstości występowania rakiem, zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn. Częstość jego występowania zwiększa się z wiekiem. Celem badań przesiewowych w raku jelita grubego jest wykrycie raka we wczesnym stadium zaawansowania, a także wykrycie i usunięcie polipów gruczołowych (gruczolaków) uważanych za stany przedrakowe w raku okrężnicy i odbytnicy. Do metod przesiewowych stosowanych w przypadku raka okrężnicy i odbytnicy zalicza się sigmoidoskopię i kolonoskopię oraz badanie kału w kierunku obecności krwi utajonej. Stwierdzono, że w populacji osób badanych w kierunku obecności krwi utajonej w kale stwierdza się ją u 1-5%; wokoło 10% przypadków jest to wynik raka inwazyjnego, a w 20-30% gruczolaka. Sigmoidoskopia wykonana za pomocą endoskopu sztywnego umożliwia z kolei wykrycie od 25-35%, do 65-75% polipów - jeśli do badania użyto fiberoskopu. Według zaleceń American Cancer Society badania przesiewowe w celu wykrycia raka okrężnicy i odbytnicy należy przeprowadzać u osób, które ukończyły 50. rok życia. Powinny się one składać z badań w kierunku obecności krwi utajonej w kale oraz sigmoidoskopii i kolonoskopii. Badaniem uzupełniającym jest badanie RTG metodą podwójnego kontrastu. Badanie kału w kierunku obecności krwi utajonej należy wykonywać corocznie, sigmoidoskopię co 5 lat, a kolonoskopię co 10 lat. Badanie palpacyjne per rectum nie jest zalecane ze względu na małą czułość, należy je jednak wykonywać jako wstęp do badań wziernikowych. Zalecenia te dotyczą osób obciążonych przeciętnym ryzykiem wystąpienia tego nowotworu. Inne - bardziej rygorystyczne postępowanie - dotyczy osób z grup średniego lub znacznie zwiększonego ryzyka (osób, u których w wywiadzie rodzinnym stwierdza się występowanie raka jelita grubego). Około 5-10% przypadków raka okrężnicy i odbytnicy występuje w przebiegu rodzinnych zespołów polipowatości, a 2-4% w przebiegu genetycznie uwarunkowanych zespołów bez polipowatości (zespoły Lyncha I i II). Osoby rodzinnie obciążone należy zachęcać do wcześniejszego poddawania się badaniom przesiewowym (od 40. rż.).

14.4.5. Rak gruczołu krokowego Rak gruczołu krokowego jest najczęstszym nowotworem złośliwym u mężczyzn w krajach rozwiniętych. W Polsce jest czwartym pod względem częstości występowania nowotworem u mężczyzn (zachorowalność wynosi około 3200 nowych przypadków rocznie). Częstość występowania raka gruczołu krokowego zwiększa się z wiekiem i po 70. roku życia jest on najczęściej stwierdzanym nowotworem u mężczyzn. W 1999 roku rak gruczołu krokowego był w Polsce przyczyną zgonu około 2900 chorych. Istotnym zagadnieniem jest stosunkowo częste stwierdzanie tego raka w badaniu histologicznym materiału sekcyjnego, co wskazuje na istnienie postaci utajonych, bez objawów klinicznych, i w konsekwencji niezagrażających życiu. Testy, które można wykorzystać w badaniach przesiewowych raka gruczo-

łu krokowego - mimo swojej diagnostycznej wartości - nie pozwalają odróżnić nowotworowych zmian potencjalnie letalnych (ale jednocześnie możliwych do wyleczenia) od zmian nowotworowych stanowiących niewielkie zagrożenie dla życia. W związku z tym niektóre międzynarodowe organizacje do walki z nowotworami nie zalecają prowadzenia badań przesiewowych w kierunku raka gruczołu krokowego, a inne zalecają takie postępowanie poprzedzone programami edukacyjnymi i uzyskaniem zgody poinformowanych osób badanych. Podstawowymi testami przesiewowymi w raku gruczołu krokowego są: badanie palpacyjne per rectum, ocena stężenia PSA w surowicy i dodatkowo transrektalna ultrasonografia. Badanie palpacyjne per rectum jest badaniem ogólnie dostępnym, prostym i tanim, nie jest jednak wystarczająco czułe dla wykrycia wczesnych zmian. Większość raków wykryta dzięki temu badaniu to nowotwory o znacznym stopniu zaawansowania klinicznego. Badanie to umożliwia jednak niekiedy wykrycie zmian niewykrywalnych innymi testami. Wprowadzenie oceny stężenia PSA w surowicy przyczyniło się do zwiększenia wykrywalności raka gruczołu krokowego we wcześniejszych stopniach zaawansowania u większej liczby chorych. Antygen ten jest białkiem wytwarzanym przez komórki gruczołu krokowego. Stwierdzenie jego obecności w surowicy nie wskazuje istnienia nowotworu, natomiast zwiększenie jego stężenia uważane jest za najbardziej czuły wskaźnik, służący wykryciu bezobjawowych postaci raka gruczołu krokowego. Podstawowym ograniczeniem tego badania jest jego nieswoistość. Zwiększenie stężenia PSA stwierdza się między innymi w łagodnym przeroście gruczołu krokowego i zmianach zapalnych. Stężenie PSA zwiększa się również z wiekiem. Nieswoistość tego testu pociąga za sobą konieczność wykonywania kosztowych badań diagnostycznych, jak też psychiczne obciążenie wynikające z "przediagnozowania". Aby zwiększyć swoistość tego badania, można dodatkowo wykonać przezodbytnicze badanie USG. Nie jest to metoda przesiewowa, ajedynie zwiększająca wydolność diagnostyczną badania per rectum i oznaczania stężenia PSA. Rak gruczołu krokowego nie ma jednolitego, charakterystycznego obrazu ultrasonograficznego, dlatego USG - nie mając wartości wykrywczej (przesiewowej) - pozwala na określenie wielkości zmiany oraz wielkości narządu. Znajomość stężenia PSA i wielkości narządu umożliwia określenie tak zwanej gęstości PSA (PSA density - PSAD) i ograniczenie liczby rozpoznań fałszywie dodatnich. Według zaleceń wielu organizacji, badaniem przesiewowym w kierunku raka gruczołu krokowego należy objąć wszystkich mężczyzn po 50. roku życia, corocznie wykonując badanie palpacyjne per rectum oraz oznaczenie stężenia PSA. U osób obciążonych większym ryzykiem zachorowania (np. u których w wywiadzie rodzinnym stwierdza się występowanie raka gruczołu krokowego u dwóch krewnych) badania takie należy rozpocząć przed 50. rokiem życia.

14.4.6. Rakjajnika Rak jajnika, chociaż nie należy do najczęściej występujących, stanowi jedną z głównych przyczyn zgonów z powodu nowotworów u kobiet.

Wykrycie we wczesnym stadium zaawansowania daje dużą szansę całkowitego wyleczenia, niestety u większości chorych rakjajnikajest w chwili rozpoznania w stadium zaawansowanym (u 70-80% chorych nowotwór znajduje się wyjściowo w III lub IV stopniu zaawansowania). Częstość występowania i stosunkowo powolny przebieg tego nowotworu, a także skuteczność leczenia lokalnie zaawansowanych zmian, teoretycznie uzasadniają potrzebę wykonywania badań przesiewowych w kierunku raka jajanika. Niestety, nie dysponujemy obecnie testem, który umożliwiłby wykrywanie znacznego odsetka wczesnych raków jajnika. Metodami stosowanymi w badaniach przesiewowych raka jajnika są: badanie dwuręczne miednicy, USG ze szczególnym uwzględnieniem USG dopochwowej oraz ocena stężenia markera Ca-125 w surowicy. Badanie dwuręczne miednicy jest metodą o zbyt małej czułości i swoistości jako metoda przesiewowa. Zmiany wykrywane badaniem dwuręcznym miednicy są zwykle nowotworami w znacznym stopniu zaawansowania. Ultrasonografia cechuje się małą swoistością. Wprawdzie USG dopochwowa umożliwia wykrywanie małych zmian guzowatych w jajniku, ale ma bardzo ograniczoną możliwość różnicowania zmian niezłośliwych i złośliwych. Metoda ta jest jednak odpowiednim testem przesiewowym u kobiet obciążonych dużym ryzykiem zachorowania. Ca-125 jest markerem, który ma w pełni udokumentowaną wartość jako wskaźnik nawrotu nowotworu - wykorzystuje się go podczas obserwacji chorych po leczeniu operacyjnym i chemioterapii raka jajnika. Marker ten można uznać za wiarygodny wskaźnik odpowiedzi na leczenie systemowe. Oznaczanie stężenia Ca-125 ma jednak ograniczoną wartość jako test przesiewowy, ponieważ zwiększenie jego wartości stwierdza się niekiedy w przypadku zmian nienowotworowych. W niektórych przypadkach raka jajnika, zwłaszcza o małym stopniu zaawansowania klinicznego, stężenie tego markera nie ulega zwiększeniu. Obecnie wykonywanie badań przesiewowych w kierunku raka jajnika z zastosowaniem powyższych metod zaleca się tylko w przypadku kobiet obciążonych dużym ryzykiem zachorowania. Grupę tę należy wyselekcjonować na podstawie szczegółowo i wnikliwie przeprowadzonego wywiadu rodzinnego. Stwierdzenie raka jajnika co najmniej u dwóch krewnych w pierwszym pokoleniu jest podstawą zaliczenia do grupy obciążonej dużym ryzykiem. W przypadku stwierdzenia rodzinnego występowania zespołu raka jajnika i raka sutka należy corocznie wykonywać badanie dwuręczne, oznaczenie stężenia Ca-125 i dopochwową USG. Po okresie rozrodczym lub po 35. roku życia należy rozważyć profilaktyczne usunięcie jajników.

14.4.7. Rak płuca Rak płuca stanowi największe zagrożenie życia spośród wszystkich nowotworów złośliwych. Niestety, rak ten nie spełnia wymogów, które pozwoliłyby zaliczyć go do grupy nowotworów, w których można skutecznie stosować badania przesiewowe w celu prewencji wtórnej. Nie opracowano bowiem metod wykrywania wczesnych stadiów raka płuca, a zwłaszcza stanów przedrakowych. Nie dysponujemy również dostatecznie skutecznymi metodami leczenia większo-

14/ Podstawy onkologii 373

ści chorych. Teoretycznie metodami możliwymi do zastosowania w badaniach przesiewowych raka płuca są: badanie cytologiczne plwociny i badanie radiologiczne klatki piersiowej. Jednak wprowadzenie badań przesiewowych z ich użyciem nie dało dotychczas zadowalających wyników (brak wpływu na zwiększenie liczby rozpoznań we wczesnych stadiach zaawansowania oraz brak wpływu na wydłużenie życia chorych) i nie może być zalecane do szerokiego stosowania. O ile profilaktyka wtórna jest w raku płuca mało skuteczna, to nowotwór ten jest bardzo dobrym przykładem skuteczności profilaktyki pierwotnej. Rak płuca występuje bardzo rzadko u osób niepalących tytoniu. Należy jednak pamiętać, że u byłych palaczy ryzyko wystąpienia raka płuca jest zwiększone przez wiele lat (ponad 10) po zaprzestaniu palenia.

14.4.8. Nowotwory skóry W przypadku tej grupy nowotworów (raki oraz czerniak skóry) nie uzyskano naukowych dowodów skuteczności badań przesiewowych. Przykładowo, niepewna jest poprawa rokowania w wyniku wczesnego rozpoznania czerniaka skóry. W niektórych krajach o dużych wskaźnikach zapadalności na nowotwory skóry (np. Australia) zalecane są badania przesiewowe (badanie skóry), choć ich wartość nie została udowodniona na podstawie badań prospektywnych oraz w relacjach koszt-skuteczność. Większą wartość ma profilaktyka pierwotna, która polega na akcji edukacyjnej zmierzającej do zmniejszenia ekspozycji na promieniowanie ultrafioletowe światła słonecznego.

14.5. LECZENIE NOWOTWORÓW

ZŁOŚLIWYCH

14.5.1. Leczenie skojarzone 14.5.1.1. Uzasadnienie potrzeby skojarzonego leczenia przeciwnowotworowego Obecnie wykorzystywane w codziennej praktyce metody leczenia chorych, u których rozpoznano nowotwór złośliwy, dzieli się na metody leczenia miejscowego i systemowego. Metody leczenia miejscowego (leczenie operacyjne i radioterapia) mogą doprowadzić do wyleczenia jedynie w przypadkach nowotworów o zasięgu miejscowym (ograniczonym). W Polsce zaledwie u 30-40% chorych nowotwory rozpoznaje się w stadium zaawansowania miejscowego. Niestety, u pozostałych 60-70% chorych pierwotnie rozpoznawane są nowotwory w stadium uogólnienia (przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych lub odległych narządach), co wymusza stosowanie metod leczenia systemowego. Do metod tych zalicza się chemioterapię, hormonoterapię, immunoterapię oraz metody biologiczne. Największe

znaczenie w praktyce klinicznej ma chemioterapia, w nieco mniejszym zaś stopniu stosowana jest hormonoterapia. Przyjmuje się, że dzięki wykorzystaniu poszczególnych metod stosowanych samodzielnie w przeliczeniu na 100 chorych (kwalifikujących się do zastosowania danej metody) wyleczenie można uzyskać u nieco ponad 20 leczonych operacyjnie, u niemal 20 napromienianych i u niespełna 10 poddawanych chemioterapii. Wymienione wskaźniki wyleczeń po zastosowaniu pojedynczych metod leczenia są zatem niezadowalające, co stanowi podstawowe uzasadnienie koncepcji łączenia kilku metod w ramach postępowania skojarzonego. Zastosowanie tej koncepcji w ramach rutynowego postępowania doprowadziło w ciągu ostatnich 20-30 lat do istotnej poprawy wyników leczenia wielu nowotworów (m.in. raka sutka, raka jelita grubego, raka jajnika, mięsaków tkanek miękkich i kości oraz niemal wszystkich nowotworów wieku dziecięcego). W Polsce zasadniczym problemem jest nadal niedostateczny udział postępowania skojarzonego w leczeniu nowotworów złośliwych - dotyczy to zarówno częstości podejmowania takiego leczenia, jak i prawidłowości jego realizacji. Między innymi z tego powodu wyniki leczenia nowotworów złośliwych w Polsce są nadal niezadowalające. Drugą przyczynąjest wciąż niekorzystna struktura zaawansowania nowotworów w chwili ustalenia rozpoznania. Obrazuje to ogólny wskaźnik wyleczeń, który wynosi w naszym kraju zaledwie około 30%, podczas gdy w krajach Europy Zachodniej oraz w USA sięga 50-55%. Postępowanie skojarzone polega na udziale w procesie diagnostyczno-terapeutycznym specjalistów z zakresu radiodiagnostyki, patomorfologii, chirurgii onkologicznej, radioterapii i onkologii klinicznej oraz w razie konieczności innych (np. hematologii, pneumonologii), ale również specjalistów rehabilitacji, pielęgniarek oraz pracowników opieki społecznej. Interdyscyplinarność powinna polegać na wspólnym podejmowaniu decyzji diagnostycznych i terapeutycznych. Ustalenie strategii postępowania w indywidualnych przypadkach powinno być wynikiem decyzji zespołu specjalistów (optymalnie podejmowanych podczas wspólnych spotkań klinicznych). Decyzje te muszą uwzględniać najlepszy z możliwych efektów terapeutycznych. W zależności od sytuacji klinicznej może to być wyleczenie, wydłużenie życia lub złagodzenie dolegliwości i poprawa jakości życia. Konieczna jest również ocena ryzyka wystąpienia niepożądanych następstw leczenia. Należy uwzględniać niepożądane działania bezpośrednie i odległe oraz możliwość ich ograniczenia dzięki zastosowaniu właściwego leczenia wspomagającego i rehabilitacji, a także uwarunkowania ekonomiczne. Postępowanie powinno być w pierwszej kolejności oparte na wytycznych opracowywanych przez zespoły ekspertów. Wytyczne te są ustaleniami wynikającymi z przesłanek naukowych, jakimi są przede wszystkim wyniki prawidłowo przeprowadzonych badań klinicznych z losowym doborem chorych (badania z randomizacją). Warto pamiętać, że w niektórych dziedzinach leczenia chorych na nowotwory złośliwe nie ma sprecyzowanych ostatecznie zaleceń postępowania rutynowego - w miarę możliwości takich chorych należy leczyć w ramach badań klinicznych. Bezwzględnie konieczne jest wówczas udzielenie chorym pełnej informacji na temat planowanego sposobu postępowania i uzyskanie ich pisemnej zgody na udział w badaniach. Na każdym etapie należy uwzględniać wpływ bieżącego postępowania na prze-

bieg kolejnych etapów zaplanowanego leczenia (np. chirurg w trakcie operacji powinien dążyć do ułatwienia planowania pooperacyjnej radioterapii przez oznaczenie klipsami loży po usuniętym guzie, a z kolei radioterapeuta powinien planować obszar napromieniany w sposób możliwie oszczędzający okolice układu kostnego bogate w szpik, w celu zapewnienia lepszej tolerancji hematologicznej następowej chemioterapii). Kojarzenie metod polega na ogół na uzupełnieniu leczenia operacyjnego pooperacyjną radioterapią lub chemioterapią. Pojęcie uzupełniającego leczenia wymienionymi metodami obejmuje ich stosowanie zarówno przed operacją, jak i po niej. Leczenie pooperacyjne częściej wykorzystuje się w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu miejscowego oraz rozsiewu. W tym drugim przypadku leczenie systemowe ma prowadzić do zniszczenia mikroprzerzutów hipotetycznie obecnych w chwili rozpoznania, ale niewykrywalnych za pomocą badań obrazowych. Klasycznym przykładem tego rodzaju postępowania jest leczenie uzupełniające chorych na raka sutka. Z kolei leczenie przedoperacyjne podejmuje się w celu zmniejszenia masy nowotworu i zwiększenia możliwości przeprowadzenia doszczętnego wycięcia lub w celu wczesnego oddziaływania na potencjalnie obecne mikroprzerzuty. Ten rodzaj leczenia wykorzystuje się między innymi w leczeniu skojarzonym chorych na niedrobnokomórkowego raka płuca i raka jajnika (wstępna chemioterapia i następnie leczenie operacyjne). W niektórych przypadkach leczenie operacyjne stanowi uzupełnienie zasadniczego leczenia, jakim jest chemioterapia. Przykładowo, u chorych na zarodkowe nowotwory jądra często konieczne jest wycięcie przetrwałych po chemioterapii zmian resztkowych (np. węzłów chłonnych pozaotrzewnowych). Często kojarzy się również napromienianie z leczeniem systemowym (częściej z chemioterapią, niekiedy z leczeniem hormonalnym). Leki cytotoksyczne można podawać równocześnie z napromienianiem lub w sekwencji (zwykle w pierwszej kolejności chemioterapia, a następnie radioterapia). W pierwszej z wymienionych sytuacji chemioterapia ma zwiększyć skuteczność radioterapii przez efekt promieniouczulający, a także przez tak zwany efekt współdziałania przestrzennego. Współdziałanie tego rodzaju polega na miejscowym działaniu radioterapii na ognisko pierwotne, a chemioterapii na przerzuty w innych narządach. Stosowanie sekwencyjne obu metod ma doprowadzić do zmniejszenia masy nowotworu w trakcie wstępnej chemioterapii, co może ułatwić planowanie i prowadzenie radioterapii (możliwość zmniejszenia obszaru napromienianego). Najrzadziej stosowanym w praktyce klinicznej skojarzeniem jest łączenie różnych metod leczenia systemowego. Teoretyczne przesłanki kojarzenia chemioterapii z leczeniem hormonalnym, oparte na możliwości uzyskania synchronizacji cyklu komórkowego, nie zostały potwierdzone wynikami badań klinicznych (prowadzonych m.in. w grupach osób chorych na raka sutka i raka trzonu macicy). Czasem kojarzy się dwie różne metody hormonoterapii, na przykład podając antyestrogen z analogiem hormonu stymulującego uwalnianie gonadotropin w leczeniu raka sutka lub antyandrogen również z analogiem hormonu uwalniającego gonadotropiny w raku gruczołu krokowego. Różne leki hormonalne kojarzy się na podstawie ich blokującego działania w stosunku do różnych mechanizmów wytwarzania hormonów płciowych.

14.5.1.2. Ocena wartości leczenia przeciwnowotworowego Leczenie przeciwnowotworowe może być związane z występowaniem działań niepożądanych, które mogą obniżać jakość życia chorych niezależnie od dolegliwości wynikających z samej choroby. Nierzadko jest ono postępowaniem kosztownym, co nie jest bez znaczenia w dobie ograniczeń finansowania opieki zdrowotnej. Z tych powodów we współczesnej onkologii dąży się do identyfikacji uzasadnionych ekonomicznie metod leczenia, które mają rzeczywisty wpływ na losy chorych - to znaczy prowadzących do wyleczenia lub istotnego wydłużenia życia zjego możliwie najlepsząjakością. W ocenie rzeczywistego wpływu leczenia na losy chorych stosuje się wiele wskaźników. Najczęściej są to: 11II odsetek obiektywnych odpowiedzi terapeutycznych; 11II czas trwania obiektywnej odpowiedzi; II czas do wystąpienia progresji nowotworu; II okres wolny od objawów nowotworu; II całkowity czas przeżycia. Równie ważne jest określenie zakresu działań niepożądanych leczenia oraz jego wpływu na stan sprawności i jakość życia chorych. Ocena tych dwóch ostatnich parametrów jest często trudna, ze względu na ich subiektywny charakter. Dokonując oceny ekonomicznego uzasadnienia leczenia, można się posługiwać kilkoma wskaźnikami farmakoekonomicznymi (analiza typu minimalizacji kosztów, analiza opłacalności leczenia i analiza użyteczności leczenia), które łączą ocenę skuteczności leczenia i jego kosztów. Ocena odpowiedzi stanowi ważny wskaźnik w badaniach nowych metod leczenia nowotworów. Z kolei w codziennej praktyce klinicznej ocena odpowiedzi stanowi przede wszystkim wskazówkę pozwalającą podjąć decyzję dotyczącą kontynuowania lub zaprzestania leczenia. W 1979 roku Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) opublikowała nowe kryteria oceny wyników leczenia nowotworów ("WHO Handbook for Reporting Results of Cancer Treatment"). W 1981 roku zaspół Millera opublikował modyfikację klasyfikacji WHO, która obowiązuje do dzisiaj (tab. 14.7). Klasyfikacja WHO wyróżnia dwie kategorie zmian poddawanych ocenie: zmiany możliwe do zmierzenia (mierzalne) i zmiany niemożliwe do zmierzenia (niemierzalne). W przypadkach zmian niemierzalnych, których przykładem są zmiany typu lymphangiosis carcinomatosa lub osteoblastyczne zmiany kostne, według klasyfikacji WHO można obiektywnie ocenić jedynie odpowiedź całkowitą (całkowite ustąpienie wszystkich ognisk nowotworu) lub progresję (pojawienie się nowych zmian). Ocena odpowiedzi częściowej i stabilizacji jest natomiast szacunkowa (nie można dokładnie zmierzyć stopnia zwiększenia lub zmniejszenia zmian), aczkolwiek obowiązują te same kryteria, jak w przypadku zmian mierzalnych. Obecnie nie stosuje się kategorii "minimalna odpowiedź" (regresja większa niż 25% i mniejsza niż 50%). Czas trwania odpowiedzi liczony jest od daty jej stwierdzenia do daty wystąpienia progresji. Całkowity czas przeżycia jest okresem od chwili rozpoczęcia pierwszego leczenia przeciwnowotworowego do daty zgonu lub ostatniej obserwacji. Leczenie przeciwnowotworowe - poza oczekiwanymi korzyściami w postaci wyleczenia lub efektu paliatywne-

14/ Podstawyonkologii 375

Tab. 14.7. Kategorie

odpowiedzi

według

klasyfikacji WHO (zmiany mierzalne)

Całkowita odpowiedź (CR)

ustąpienie wszystkich objawów (klinicznych i biochemicznych). potwierdzone dwóch obserwacji prowadzonych w odstępie co najmniej 4 tygodni

za pomocą

Częściowa odpowiedź (PR)

zmniejszenie o co najmniej 50% wszystkich zmian zmierzonych w celu oceny skuteczności leczenia, potwierdzone za pomocą dwóch obserwacji prowadzonych w odstępie co najmniej 4 tygodni, brak nowych zmian i niepowiększenie się żadnej z istniejących

a) zmiany dwuwymiarowe

pojedyncze: zmniejszenie się o co najmniej 50% iloczynu najdłuższego wymiaru i najdłuższego wymiaru prostopadłego mnogie: zmniejszenie się co najmniej o 50% sumy iloczynów najdłuższych wymiarów prostopadłych wszystkich zmian

b) zmiany jednowymiarowe

zmniejszenie się o co najmniej 50% wymiarów

Stabilizacja (SD, NC)

zmniejszenie się o mniej niż 50% zmian lub ich powiększenie się o nie więcej niż 25% (przy zastosowaniu ww. kryteriów)

Progresja (PD)

powiększenie się jednej lub więcej zmian o więcej niż 25% lub pojawienie się nowych zmian

go - u niektórych chorych prowadzi do wystąpienia niepożądanych objawów. Częstość ich występowania oraz stopień nasilenia są indywidualne i zależą zarówno od cech klinicznych chorych, jak i zastosowanej metody leczenia. W trakcie postępowania radykalnego lub paliatywnego należy określić, w jakim zakresie sam proces leczenia wpływa na stan sprawności chorego i jakość jego życia. Stan sprawności trzeba ocenić przed rozpoczęciem leczenia i regularnie sprawdzać w jego trakcie. W praktyce klinicznej stosuje się dwie skale oceny stanu sprawności: skalę Karnofsky'ego i skalę Zubroda/ECOG/WHO (tab. 14.8 i 14.9). Przyjęta przez WHO w 1948 roku definicja zdrowia (stan pełnego dobrostanu fizycznego, psychicznego i społecznego) uzasadnia potrzebę określania czynników, które je zaburzają i wpływają w ujemny sposób na jakość życia. Pojęcie "jakości życia" zaczęto stosować w latach 70. XX wieku. Wiązało się ono z teorią wpływu działań leczniczych nie tylko na wyleczenie lub wydłużenie życia, ale również na zbliżenie życia chorych do osób zdrowych pod względem możliwości zaspokajania potrzeb. Na jakość życia chorych największy wpływ mają: stan somatyczny, samopoczucie psychiczne, zależności społeczne i sprawność fizyczna. Dodatkowymi czynnikami są między innymi: status ekonomiczny, zakres funkcjonowania w hierarchii zawodowej, zachowania seksualne i wiele innych czynników subiektywnych. Jakość życia chorych na nowotwory złośliwe jest wypadkową dolegliwości wynikających z choroby ijej leczenia, stanów lęku przed ich wystąpieniem oraz obaw dotyczących szans na wyleczenie i złagodzenie dolegliwości, a także stanów niepokoju związanych ze stosowanymi procedurami diagnostyczno-terapeutycznymi. Ocena jakości życia chorych na nowotwory stała się w ostatnich latach przedmiotem szczególnego zainteresowania, zarówno w codziennej praktyce, jak i w ramach badań klinicznych. Obecnie jest to jeden z podstawowych elementów oceny wartości leczenia, obok całkowitego czasu przeżycia i czasu wolnego od nawrotu choroby. Skale oceny sprawności według Karnofsky'ego i Zubroda jedynie częściowo oceniają jakość życia (dotyczą fizycznej sprawności i samodzielności). Bardziej precyzyjnymi w ocenie jakości życia chorych na nowotwory systemami są szczegółowe kwestionariusze opracowane dla większości nowotworów z uwzględnieniem ich specyfiki. Ważnym elementem oceny wartości danej metody leczenia jest klasyfikacja związanych z nią działań niepożądanych. W odniesieniu do niepożądanych działań chemioterapii i wczesnych odczynów popromiennych celowi temu

służy skala toksyczności WHO, a w odniesieniu do późnych odczynów popromiennych - skala RTOG/EORTC. Wodniesieniu do wszystkich powikłań stosuje się czterostopniową skalę ich intensywności. Nasilenie objawów oceniane jako stopień pierwszy oznacza objawy łagodne, stopień czwarty natomiast - objawy poważne i nieodwracalne lub zagrażające życiu chorych. Nowoczesne leczenie przeciwnowotworowe opiera się na możliwie najbardziej dokładnej ocenie wyników w ścisłym powiązaniu z uwarunkowaniami ekonomicznymi. Analizy farmakoekonomiczne zawierają porównanie kosztów i efektów medycznych co najmniej dwóch metod leczenia. Na ocenę farmakoekonomiczną składają się zatem: ocena skuteczności leczenia i analiza ekonomiczna - ocena opłacalności i użyteczności. Opłacalność nowej metody określa analiza typu koszt-efektywność (cost-effectiveness analysis). Jej podstawę stanowi ocena tak zwanych dodatko-

Tab. 14.8. Skala sprawności według

Karnofsky'go

Stopień sprawności

Definicja

100

stan prawidłowy, choroby

90

stan prawidłowej aktywności, odczuwalne niewielkie dolegliwości oraz objawy choroby

80

stan niemal pełnej aktywności (wymaga pewnego wysiłku). odczuwalne niewielkie dolegliwości oraz objawy choroby

70

stan niemożności wykonywania pracy lub prawidłowej aktywności, przy zachowanej zdolności do samoobsługi

60

stan wymagający okresowej opieki, przy zachowanej zdolności do spełniania większości codziennych potrzeb

50

stan wymagający częstej opieki i częstych interwencji medycznych

40

stan niewydolności i konieczność szczególnej opieki

30

stan poważnej niewydolności oraz obecność wskazań do hospitalizacji

20

stan poważnej choroby oraz bezwzględna konieczność hospitalizacji i prowadzenia leczenia wspomagającego

10

stan gwałtownego

O

zgon

brak dolegliwości i objawów

narastania zagrożenia życia

Tab. 14.9. Skala sprawności

według

Zubroda/WHO

Stopień sprawności

Definicja

O

prawidłowa sprawność, zdolność wykonywania normalnych czynności bez ograniczeń

1

obecność objawów choroby, możliwość chodzenia i zdolność wykonywania lekkiej pracy

2

zdolność do wykonywania czynności osobistych, niezdolność do pracy, konieczność spędzania w łóżku mniej niż połowy dnia

3

ograniczona zdolność do wykonywania czynności osobistych, konieczność spędzania w łóżku więcej niż połowy dnia

4

konieczność spędzania w łóżku całego dnia, konieczność stałej opieki z powodu choroby

5

zgon

wych korzyści (w porównaniu z metodą standardową, która jest punktem odniesienia) i dodatkowych kosztów niezbędnych do ich osiągnięcia. Miarą dodatkowych korzyści w przypadku leczenia przeciwnowotworowego mogą być: zwiększenie wskaźnika wyleczeń, wydłużenie życia (tzw. dodatkowy czas życia), skrócenie czasu pobytu w szpitalu, zmniejszenie zużycia pewnych leków lub ograniczenie wskazań do stosowania paliatywnej radioterapii i inne efekty wyrażone w naturalnych jednostkach bezwzględnych. Analiza koszt-efektywność nie uwzględnia natomiast tak zwanych kosztów niemierzalnych - skutków obniżenia jakości życia. Te ostatnie uwzględnia analiza użyteczności (cost-utility analysis), w której wynik leczenia nie jest przedstawiany w jednostkach naturalnych (np. koszt uzyskania dodatkowego roku życia), lecz jest uzupełniany oceną tego efektu dokonywaną przez chorych (np. uwzględnienie oceny bólu). W ten sposób uzyskuje się wskaźnik tak zwanego dodatkowego efektu skorygowanego o jego jakość (quality-adjusted life year - QALY). Analizy farmakoekonomiczne podjęto najwcześniej w krajach, w których systemy finansowania ochrony zdrowia funkcjonują najbardziej prawidłowo. Analizy te przyczyniły się w znacznym stopniu do dobrze pojętej racjonalizacji leczenia przeciwnowotworowego. Bezpośrednie przeniesienie ich wyników zjednego systemu finansowania i organizacji ochrony zdrowia do innego nie jest możliwe. Wynika stąd konieczność prowadzenia tego rodzaju analiz w każdym kraju. Należy podkreślić, że w wielu krajach analizy farmakoekonomiczne stanowią jeden z podstawowych elementów oceny w procesach rejestracji zarówno leków przeciwnowotworowych, jak również leków stosowanych w leczeniu wspomagającym. Możnaje zatem uznać za ważny element oceny wartości leczenia przeciwnowotworowego.

14.5.2. Leczenie chirurgiczne Leczenie chirurgiczne jest najstarszą metodą postępowania przeciwnowotworowego. W wielu krajach chirurgia onkologiczna stanowi obecnie odrębną specjalność lekarską, Odrębność chirurgii onkologicznej wynika z powszechnej akceptacji postępowania interdyscyplinarnego w onkologii - każdy specjalista zespołu prowadzącego leczenie chorych

na nowotwory musi zdobyć odpowiednią wiedzę z dziedziny biologii i rozwoju nowotworów, a także patomorfologii i możliwości stosowania poszczególnych metod leczenia. Chirurg ogólny odpowiada za kwalifikację chorego do zabiegu i jego przeprowadzenie oraz opiekę okołooperacyjną. W przypadku chirurga onkologa owa wiedza musi być uzupełniona wiadomościami, które ułatwiają ścisłą współpracę z lekarzami reprezentującymi inne specjalności onkologiczne. Współpraca tajest szczególnie ważna w fazie planowania przebiegu leczenia. Leczenie chirurgiczne we współczesnym postępowaniu onkologicznym znajduje zastosowanie w następujących dziedzinach: lilii chirurgii diagnostycznej; chirurgii radykalnej lub cytoredukcyjnej nowotworów pierwotnych; lilii chirurgii przerzutów w regionalnym układzie chłonnym oraz odległych narządach; lilii chirurgii paliatywnej; chirurgi i odtwórczej; chirurgii profilaktycznej. W niektórych przypadkach kilka z wymienionych typów zabiegów wykonuje się jednocześnie (najczęściej przy wycięciu guza pierwotnego oraz regionalnych węzłów chłonnych). 14.5.2.1.

Chirurgia diagnostyczna Ze względu na zróżnicowaną wrażliwość na działanie promieniowania jonizującego oraz leków cytotoksycznych w przypadku każdego nowotworu należy bezwzględnie uzyskać rozpoznanie patomorfologiczne. Do podstawowych elementów diagnostyki należy pobranie tkanki nowotworowej (biopsja), pod warunkiem uzyskania dostatecznej objętości nieuszkodzonego materiału do badania. Istnieje kilka technik pobierania materiału: 11III wycięcie zmiany w całości; 11III wycięcie klinowe; pobranie komórek złuszczonych; biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC) lub biopsja gruboigłowa. Wybór metody i miejsca pobrania materiału ma podstawowe znaczenie. Przykładowo, planując wycięcie "blokowe", należy pobrać materiał z obrębu planowanego do wycięcia obszaru tkanek. Bardziej właściwe jest pobieranie materiału z obwodu zmian, ponieważ w części centralnej guza często występuje martwica, dlatego ocena mikroskopowa takiego materiału może być niewiarygodna. Rozwój metod obrazowania i technik BAC spowodował zastąpienie w wielu sytuacjach badania histologicznego badaniem cytologicznym. Przykładem może być rak sutka, w przypadku którego decyzje dotyczące zastosowania leczenia operacyjnego podejmuje się na podstawie wyniku badania cytologicznego. W praktyce klinicznej najczęściej wykonywanymi diagnostycznymi zabiegami chirurgicznymi są biopsje węzłów chłonnych, które wykonuje się w celu ustalenia rozpoznania nowotworów pochodzenia chłonnego lub przerzutów nowotworów litych. W wymienionych sytuacjach przydatność biopsjijest różna. Wykonywana w przypadkach podejrzenia chłoniaka złośliwego prowadzi do ustalenia ogólne-

14/ Podstawy onkologii 377

go rozpoznania i określenia typu chłoniaka, co ma decydujące znaczenie dla wyboru sposobu leczenia. Węzeł należy pobrać w całości i w stanie nieuszkodzonym; ze względu na konieczność oceny całego węzła chłonnego BAC nie jest więc w tym przypadku badaniem wystarczającym. Rozpoznanie przerzutów nowotworu litego, najczęściej raka, nie wymaga natomiast badania całego węzła, i w tym przypadku BAC można uznać za postępowanie wystarczające. W przypadku pobierania węzła chłonnego do badania należy przekazać patologowi szczegółowe informacje kliniczne na temat umiejscowienia innych powiększonych węzłów oraz objawów zarówno podmiotowych, jak i przedmiotowych. Chirurgiczne zabiegi o charakterze diagnostycznym obejmują również wykonywanie operacji w celu określenia zaawansowania nowotworu. W związku z rozwojem nieinwazyjnych metod obrazowania znaczenie tego rodzaju zabiegów diagnostycznych jest obecnie bardzo ograniczone; należy je podejmować tylko w sytuacjach wyjątkowych. Niestety, w Polsce w wielu przypadkach wykonuje się nieuzasadnione zwiadowcze torakotomie w nowotworach płuca lub laparotomie u chorych na nowotwory jajnika, co utrudnia dalsze postępowanie. W niektórych przypadkach zabiegi pierwotnie planowanejako diagnostyczne mogą po uzyskaniu wyniku śródoperacyjnego badania mikroskopowego przekształcić się w zabiegi o charakterze leczniczym. 14.5.2.2.

Operacyjne leczenie pierwotnych nowotworów (radykalne lub cytoredukcyjne) Zasady wykonywania resekcji w przypadkach nowotworów złośliwych uzależnione są od wskazań swoistych dla poszczególnych nowotworów oraz sytuacji klinicznej. Należy uwzględnić znaczenie czynnościowe danego narządu lub struktury objętej nowotworem oraz możliwości odtworzenia wycinanego narządu i otaczających tkanek. Istotne znaczenie mają również inne czynniki, do których zalicza się doświadczenie chirurga, skuteczność leczenia uzupełniającego i charakterystykę biologiczną nowotworu. Decyzja o radykalnym leczeniu operacyjnym powinna więc wynikać z uwzględnienia wielu elementów i nie zależy wyłącznie od anatomicznych warunków wykonania resekcji. Naczelną zasadą jest wykonanie tak zwanego szerokiego wycięcia, co oznacza usunięcie całego nowotworu razem z marginesem prawidłowych tkanek. Zakres marginesu może być różny w przypadku poszczególnych nowotworów. Większy margines jest wskazany w przypadku nowotworów, w których ryzyko wystąpienia wznowy miejscowej jest większe oraz wtedy, gdy nie dysponuje się wartościowym leczeniem uzupełniającym. W zasadzie można wyróżnić dwie kategorie chirurgicznego leczenia radykalnego: II wycięcie miejscowe z marginesem tkanek prawidłowych; wycięcie blokowe z okolicznymi węzłami chłonnymi: - zajętymi (limfadenektomia selektywna) lub - klinicznie niezmienionymi, ale w przypadku których istnieje prawdopodobieństwo zajęcia (limfadenektomia elektywna). Kolejna zasada chirurgii onkologicznej wynika z ryzyka miejscowego wszczepienia komórek nowotworowych

lub spowodowania ich rozsiewu. Należy unikać bezpośrednich manipulacji w obrębie ogniska pierwotnego, wycinać guz w ciągłości z najbliższymi węzłami okolicznymi i na początku operacji podwiązywać naczynia doprowadzające oraz odprowadzające krew okolicy guza. Powinno się stosować zasady aseptyki tkankowej, takie jak zabezpieczenie brzegów rany, wymiana rękawiczek i narzędzi mających kontakt z nowotworem, zabezpieczenie owrzodzeń i płukanie rany operacyjnej przed zamknięciem. Założeniem leczenia chirurgicznego o charakterze cytoredukcyjnym jest maksymalne zmniejszenie masy nowotworu w celu stworzenia warunków do skuteczniejszej i bezpieczniejszej radioterapii lub leczenia systemowego. Tego rodzaju podejście nie powinno odnosić się do wszystkich nowotworów. Wykazano, że operacyjne leczenie cytoredukcyjne jest wartościowym postępowaniem przede wszystkim w raku jajnika i mięsakach tkanek miękkich. 14.5.2.3.

Chirurgia przerzutów w regionalnym układzie chłonnym oraz przerzutów odległych Obecnie limfadenektomię wykonuje się zarówno w celach diagnostycznych, jak i terapeutycznych. Diagnostycznie limfadenektomia ułatwia określenie czynników rokowniczych i umożliwia uzyskanie informacji decydujących o zaplanowaniu leczenia uzupełniającego, jej terapeutyczne znaczenie polega natomiast na usuwaniu przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych. Chirurgiczna technika wycięcia węzłów chłonnych opiera się na znajomości układu spływu chłonki w poszczególnych okolicach anatomicznych, przy czym w odniesieniu do niektórych narządów stosuje się specyficzne modyfikacje. Należy podkreślić, że wycięcie regionalnych węzłów chłonnych daje korzyści jedynie u chorych, u których doszło do zajęcia tych węzłów. W przypadku chorych z węzłami bez przerzutów uzyskuje się jedynie informacje prognostyczne. Decyzję o wycięciu potencjalnie niezajętych węzłów należy podejmować po uwzględnieniu potencjalnego ryzyka takiego zabiegu. Problem celowości usuwania wolnych od przerzutów okolicznych węzłów chłonnych był przyczyną opracowania techniki biopsji tak zwanego węzła wartowniczego (sentinel node biopsy). Metoda ta polega na identyfikacji węzła, który drenuje guz pierwotny, i jego wycięciu. Identyfikacji dokonuje się z użyciem środków znakowanych izotopowo i barwników (najczęściej błękitu metylenowego). Po lokalizacji usuwa się jeden lub kilka węzłów zawierających barwnik. Dzięki zastosowaniu techniki badania węzła wartowniczego można wyselekcjonować chorych, u których można uniknąć wycięcia wszystkich regionalnych węzłów chłonnych. Obecnie technika ta nadal stanowi przedmiot badań klinicznych. Najszersze perspektywy jej stosowania w codziennej praktyce związane są z leczeniem chorych na czerniaka skóry i raka sutka. Powszechne zastosowanie w praktyce ogranicza wiele kontrowersji zarówno technicznych (np. czas i miejsce podania znacznika), jak i sposób badania histologicznego (badanie śródoperacyjne lub ocena materiału mikroskopowego z bloczków parafinowych). Operacyjne leczenie przerzutów odległych jest ważnym elementem postępowania paliatywnego. Dotyczy to na ogół leczenia przerzutów zlokalizowanych w płucach, wątrobie i mózgu. W każdym z wymienionych umiejscowień oraz w odniesieniu do poszczególnych nowotworów istnieją

indywidualne wskazania, które dotyczą przede wszystkim liczby przerzutów oraz ich lokalizacji w obrębie narządu, umożliwiających wycięcie. Decyzja o wycięciu przerzutów zawsze powinna uwzględniać paliatywny charakter takiego leczenia, co oznacza bilansowanie prawdopodobieństwa uzyskania korzyści terapeutycznych i powikłań (nawet wobec technicznej możliwości wycięcia). W przypadku podejmowania chirurgicznego leczenia przerzutów zawsze należy rozważyć jego skojarzenie z radioterapią lub leczeniem systemowym, przy czym wskazania do zastosowania tych metod zależą od rodzaju nowotworu i umiejscowienia przerzutów. 14.5.2.4.

Chirurgia paliatywna Zabiegi paliatywne wykonuje się w zaawansowanym stadium nowotworu, jeśli niemożliwe jest ich wyleczenie. Chirurgicznie można doprowadzić w takich przypadkach do złagodzenia dolegliwości i poprawić jakość życia lub nawet je wydłużyć. Do najczęściej wykonywanych zabiegów paliatywnych zalicza się: • odbarczające nakłucia jam ciała w przypadkach występowania płynu wysiękowego; • zabiegi obliteracji jam ciała (opłucnej, osierdzia) w razie nawracających wysięków; • wycięcie owrzodzeń, zwłaszcza krwawiących; • tracheostomię w przypadku niedrożności dróg oddechowych (rak krtani, rak tarczycy); • różnego rodzaju zabiegi odbarczające w przypadku niedrożności przewodu pokarmowego i dróg moczowych (przetoki, zespolenia omijające, protezowanie); • zabiegi neurolizy odpowiednich nerwów czuciowych w przypadku bólów niemożliwych do opanowania metodami farmakologicznymi; • zespolenia patologicznych złamań kości. W niektórych sytuacjach zabiegi paliatywne należy kojarzyć z radioterapią lub leczeniem systemowym. Wynika stąd konieczność konsultacji onkologicznej w przypadku wykonywania tego rodzaju zabiegów poza ośrodkami specjalistycznymi. 14.5.2.5.

Chirurgia odtwórcza Ostateczny wynik leczenia przeciwnowotworowego jest wypadkową uzyskanych korzyści terapeutycznych i jakości życia. Leczenie przeciwnowotworowe, zwłaszcza chirurgiczne, związane jest często ze znacznym okaleczeniem. Zakres chirurgii odtwórczej obejmuje zatem zabiegi naprawcze następstw samego nowotworu i - częściej - skutków leczenia nowotworu. Możliwość odtworzenia rozległych ubytków spowodowała zwiększenie doszczętności leczenia. Z innej strony, paradoksalnie rozwój chirurgii odtwórczej przebiegał równolegle z ewolucją chirurgii w kierunku powszechniejszego stosowania leczenia oszczędzającego z zachowaniem narządu operowanego. Przykładem jest rozwój chirurgii oszczędzającej i naprawczej w raku sutka. Obecnie chirurgia odtwórcza jest niezbędnym elementem postępowania interdyscyplinarnego, a jej możliwości uzupełniają się wzajemnie z postępowaniem rehabilitacyjnym.

Zabiegi odtwórcze można przeprowadzać równocześnie z pierwotnym leczeniem operacyjnym. Jednak takie postępowanie powinno dotyczyć wyłącznie wskazań, w których ze względów życiowych jest ono bezwzględnie uzasadnione (np. odtwarzanie ciągłości przewodu pokarmowego lub ścian klatki piersiowej po resekcji). Częściej wykonuje się odroczone zabiegi odtwórcze, między innymi odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego lub dróg moczowych. Odmianą zabiegów odroczonych są operacje naprawcze zmian popromiennych. Uszkodzenia po radioterapii występują z reguły po dłuższym czasie od zakończenia leczenia, choć ostatnio dochodzi do nich rzadziej, ze względu na udoskonalone techniki napromieniania; nadal jednak zdarzają się martwice popromienne kości i tkanek miękkich, w wyniku których może dochodzić do naruszenia ciągłości powłok ciała lub wytworzenia przetok. Przykładem są przetoki pochwowo-jelitowe po radioterapii raka szyjki lub trzonu macicy. Klasycznym przykładem chirurgii odtwórczej jest jej stosowanie po amputacji sutka z powodu raka. Ostatnio zabiegi odtwórcze wykonuje się również po leczeniu oszczędzającym, które ze względu na warunki anatomiczne przebiegało z wycięciem dużego fragmentu narządu. Przyjmuje się, że zabiegi odtwórcze po mastektomii można wykonywać równocześnie z leczeniem pierwotnym, jeśli nie ma konieczności pooperacyjnego leczenia uzupełniającego. W razie wskazań do dalszego leczenia uzupełniającego lepsze efekty estetyczne uzyskuje się w wyniku odroczonych zabiegów odtwórczych. Podejmując decyzję o etapie wykonania operacji odtwórczej w raku sutka, należy uwzględniać również zdanie chorej. W operacyjnym leczeniu odtwórczym wykorzystuje się obecnie własne tkanki chorych (płaty skórno-mięśniowe) lub protezy z tworzyw sztucznych (czasem również oba równocześnie). Zastosowanie płatów skórno-mięśniowych z mięśnia prostego brzucha, mięśnia najszerszego grzbietu lub mięśnia piersiowego większego metodami mikrochirurgii naczyniowej stwarza warunki dla bardzo dobrego wyniku estetycznego. Wykorzystanie połączenia tkanek własnych i protez dotyczy przede wszystkim chorych z niewystarczającą do odtworzenia ubytku ilością własnej skóry i tkanki podskórnej. Ten rodzaj postępowania wykorzystuje się najczęściej w chirurgii odtwórczej po mastektomii. 14.5.2.6.

Chirurgia profilaktyczna Operacje profilaktyczne polegają na wycięciu zmian niezłośliwych, które mogą ulegać przemianie w kierunku nowotworów złośliwych. Należy do nich usuwanie znamion barwnikowych skóry lub gruczolaków jelita grubego. Ostatnio dzięki rozwojowi badań genetycznych ustalono, że istnieje genetycznie uwarunkowana skłonność do rodzinnego występowania wielu nowotworów. Dotyczy to między innymi raka sutka i rakajajnika u nosicielek mutacji genów BRCA] i BRCA2, a zwłaszcza rdzeniastego raka tarczycy w przypadku mutacji protoonkogenu RET. Choć profilaktyczne wykonywanie mastektomii lub wycięcia jajników nadal stanowi przedmiot dyskusji, można je rozważać w przypadku prawidłowo prowadzonego poradnictwa genetycznego w specjalistycznych ośrodkach. W przypadku raka rdzeniastego tarczycy stwierdzenie wrodzonej mutacji genu RET powinno stanowić podstawę profilaktycznej tyreoidektomii.

14/ Podstawy onkologii 379

14.5.2.7.

II

Perspektywy leczenia chirurgicznego Leczenie chirurgiczne jest wciąż podstawową metodą leczenia chorych na nowotwory złośliwe - dzięki niej nadal można wyleczyć największą liczbę chorych. W przypadku wielu nowotworów jakość pierwotnego leczenia chirurgicznego jest jednym z najważniejszych wyznaczników rokowania. Dalszego rozwoju chirurgii onkologicznej można się spodziewać w związku z wprowadzaniem nowych technologii, takich jak zastosowanie laserów, chirurgia naczyniowa i chirurgia stereotaktyczna. Przykładem postępu w chirurgii onkologicznej jest biopsja węzła wartowniczego i leczenie oszczędzające. Źródłem największego postępu będzie jednak upowszechnienie koncepcji leczenia skojarzonego z udziałem prawidłowego onkologicznie leczenia chirurgicznego.

14.5.3. Radioterapia Współczesna radioterapia stanowi podstawową - obok chirurgii i leczenia systemowego - metodę leczenia chorych na nowotwory złośliwe. Ocenia się, że około 60% wszystkich chorych wymaga radioterapii jako leczenia wyłącznego lub prowadzonego w skojarzeniu z chirurgią lub leczeniem systemowym. Około 50% z nich jest napromienianych z założeniem radykalności, pozostali poddawani są radioterapii paliatywnej. Radioterapia jest metodą leczenia miejscowego, przy czym oprócz niszczenia komórek nowotworu dochodzi do uszkodzenia znajdujących się w napromienionym obszarze zdrowych tkanek. 14.5.3.1.

Fizyczne i biologiczne podstawy radioterapii

w radioterapii wykorzystuje się promieniowanie jonizujące, które dzieli się na elektromagnetyczne promieniowanie fotonowe (fotony X i promieniowanie y) oraz promieniowanie cząstkowe (elektrony, neutrony, protony, ujemne mezony oraz ciężkie jony węgla, neonu i argonu). Promieniowanie fotonowe może mieć pochodzenie naturalne (źródło - izotop promieniotwórczy) lub może być wytwarzane w przyspieszaczach liniowych. W wyniku napromieniania dochodzi do absorpcji energii przez cząsteczki znajdujące się na drodze wiązki promieniowania, czego skutkiem jest wzbudzenie atomów. Stopień absorpcji energii zależy od energii promieniowania i budowy tkanki poddanej działaniu promieniowania. Dokładny pomiar pochłoniętej dawki promieniowania jest jednym z podstawowych elementów w radioterapii. Jednostką dawki pochłoniętej jest I Gray (l Gy to energia w J pochłonięta w jednostce masy w kilogramach). Jednostka ta zastąpiła stosowane w przeszłości rady (l Gy = 100 radów; I rad = I cGy). Wraz ze zwiększeniem energii promieniowania zwiększa się zdolność penetracji w głąb tkanek i jednocześnie maleje dawka na skórę. W wyniku pochłonięcia energii dochodzi w komórkach do powstania uszkodzeń na drodze mechanizmów: II bezpośredniego - letalnego uszkodzenia struktur promieniowrażliwych (głównie DNA) i powstawania zmienionych cząsteczek;

11II

III III

pośredniego - uszkodzenia struktur komórkowych przez tak zwane wolne rodniki powstałe w wyniku radiolizy wody. Stopień uszkodzenia popromiennego zależy od: rodzaju i energii promieniowania; wielkości całkowitej dawki pochłoniętej; czasu trwania napromieniania; mocy dawki; liczby i wielkości dawek frakcyjnych; indywidualnej wrażliwości tkanek; stopnia utlenowania i zawartości wody w tkankach.

Wrażliwość poszczególnych elementów komórki na działanie promieniowania jest zróżnicowana - najbardziej wrażliwe są struktury DNA chromatyny jądra oraz struktury błony komórkowej. Promieniowrażliwość nowotworów jest zwykle większa w komórkach o dużej aktywności podziałowej i wykazujących mały stopień zróżnicowania. Stopień wrażliwości komórek nowotworu na napromienianie jest ponadto proporcjonalny do wrażliwości prawidłowych tkanek, z których się wywodzą. Należy odróżniać promieniowrażliwość, czyli podstawową wrażliwość na działanie promieniowania, od pojęcia odpowiedzi na napromienianie i promieniowyleczalności. Odpowiedź na napromienianie jest wypadkową promieniowrażliwości i wskaźników kinetyki komórkowej. Promieniowyleczalność jest natomiast pojęciem określającym ostateczny efekt leczenia, który zależy od promieniowrażliwości i odpowiedzi na napromienianie oraz możliwości podania odpowiednio dużej dawki w związku z tolerancją tkanek otaczających, a także czynników bezpośrednio niezwiązanych z nowotworem (m.in. zakażenie, unaczynienie). Z tego względu wprowadzono pojęcie tak zwanego wskaźnika terapeutycznego radioterapii, który oznacza stosunek wartości dawki dopuszczalnej przez tkankę prawidłową do wartości średniej dawki letalnej dla komórek nowotworu. Optymalizacja radioterapii polega na zwiększeniu wymienionego wskaźnika przez osiągnięcie największego prawdopodobieństwa zniszczenia komórek nowotworu przy możliwie najmniejszym ryzyku wystąpienia powikłań popromiennych. Najważniejsze przyczyny niepowodzeń w trakcie teoretycznie prawidłowej radioterapii nowotworów wynikają z niemożności podania odpowiedniej dawki całkowitej ze względu na ryzyko wywołania uszkodzeń tkanek prawidłowych. Niepowodzenia zależą również od zdolności nowotworu do naprawy subletalnych uszkodzeń popromiennych i wynikają z tak zwanego zjawiska repopulacji komórek nowotworu w trakcie leczenia. Możliwości zwiększenia wskaźnika terapeutycznego i poprawy skuteczności radioterapii związane są ze stosowaniem nowoczesnego planowania leczenia z użyciem TK, z wykorzystaniem niekonwencjonalnych metod frakcjonowania dawki, stosowaniem radiochirurgii stereotaktycznej, wykorzystaniem wiązek promieniowania cząstkowego oraz kojarzeniem radioterapii z podawaniem leków cytotoksycznych. Szczególnie zachęcające są próby stosowania radioterapii konformalnej (trójwymiarowe planowanie leczenia), która daje możliwość bezpiecznego zwiększenia dawki całkowitej przy jednoczesnym ograniczeniu obszaru tkanek napromienianych, co poprawia wskaźnik terapeutyczny.

14.5.3.2.

Kliniczne zastosowania radioterapii Wyróżnia się następujące zastosowania radioterapii: !III napromienianie radykalne, stosowane jako wyłączna metoda leczenia (np. u chorych na nowotwory płaskonabłonkowe głowy i szyi); iIIII napromienianie uzupełniające leczenie operacyjne (np. raka sutka); napromienianie będące elementem postępowania wielodyscyplinarnego, stosowane w skojarzeniu z leczeniem operacyjnym oraz chemioterapią (np. u chorych na mięsaki tkanek miękkich). Poza wymienionymi zastosowaniami radioterapię z powodzeniem wykorzystuje się w leczeniu paliatywnym w celu zniesienia lub przynajmniej złagodzenia bólu (zwłaszcza w przypadku przerzutów w kościach), zmniejszenia duszności lub dolegliwości związanych z zespołem żyły głównej górnej, zespołem ucisku rdzenia kręgowego, a także w celu opanowania objawów związanych z przerzutami w ośrodkowym układzie nerwowym czy ograniczenia krwawień. Ze względu na technikę podania dawki w radioterapii wyróżnia się: III teleterapię - napromienianie ze źródła zewnętrznego umieszczonego w pewnej odległości od obszaru napromienianego; III brachyterapię - napromienianie ze źródła wewnętrznego umieszczonego w obrębie nowotworu lub w bezpośredniej styczności. Większość chorych na nowotwory złośliwe jest poddawana teleterapii konwencjonalnej (jedna frakcja dziennie przez 5 dni w ciągu 6-7 tygodni). W przypadku wielu nowotworów teleterapia uzupełniająca leczenie chirurgiczne prowadzi do zmniejszenia częstości występowania nawrotów miejscowych. Przykładowo, w raku sutka w wyniku napromieniania pooperacyjnego dochodzi do zmniejszenia wskaźnika wznów o około 50%. Można ją również z powodzeniem stosować jako leczenie samodzielne - przykładem jest wykorzystanie radioterapii w wielu nowotworach płaskonabłonkowych głowy i szyi, w których może być alternatywą dla okaleczających zabiegów operacyjnych. W przypadku raka odbytu radioterapia skojarzona z chemioterapią jest obecnie standardowym postępowaniem, które zastąpiło pierwotne leczenie operacyjne. Leczenie operacyjne stosuje się u chorych z nawrotami miejscowymi raka kanału odbytu. Zastosowanie radioterapii umożliwia niekiedy przeprowadzenie leczenia oszczędzającego u chorych na raka sutka. W przypadku kilku rodzajów nowotworów napromienianie stanowi nieodłączny element leczenia skojarzonego - na przykład u chorych na drobnokomórkowego raka płuca w stadium choroby ograniczonej niezbędne jest jednoczesne stosowanie chemioterapii i napromieniania klatki piersiowej. Takie postępowanie prowadzi do istotnego statystycznie zwiększenia wskaźnika długotrwałych przeżyć. Z powodu ograniczonej tolerancji prawidłowych tkanek otaczających nowotwór wprowadzono brachyterapię, czyli metodę pozwalającą na podanie dużej i jednorodnej dawki promieniowania w ograniczonym obszarze zmian nowotworowych umiejscowionych powierzchownie, bez ryzyka wywołania uszkodzeń popromiennych tkanek otaczających. Brachyterapia ma obecnie ustalone miejsce w skojarzonym leczeniu wielu nowotworów i leczeniu paliatywnym. Za po-

mocą tej metody leczy się obecnie niektóre nowotwory skóry, głowy i szyi, sutka, szyjki i trzonu macicy, gruczołu krokowego i pęcherza moczowego, przełyku, trzustki, tchawicy i oskrzeli, mózgu oraz mięsaki tkanek miękkich i kości. Najczęściej wykorzystywanymi w brachyterapii izotopami promieniotwórczymi są: iryd C92Ir), cez (l37Cs),kobalt (60CO),jod (13IJi 132J)oraz kalifornium (252Cf).Pod względem charakterystyki promieniowania brachyterapia dzieli się na napromienianie małą mocą dawki (low-dose radiotherapy - LDR), dużą mocą dawki (high-dose radiotherapy - HDR) oraz dawką zmienną. W leczeniu radykalnym stosuje się przede wszystkim technikę LDR. W celu zmniejszenia narażenia personelu stosuje się obecnie bezpieczną technikę aplikacji after-loading, która polega w pierwszym etapie na wprowadzeniu aplikatorów, a następnie - po radiologicznej kontroli prawidłowości ich rozmieszczenia - na zdalnie sterowanym załadowaniu izotopem. 14.5.3.3.

Kojarzenie radioterapii z leczeniem operacyjnym Radioterapia może być kojarzona z leczeniem operacyjnym: przedoperacyjnie; pooperacyjnie; śródoperacyjnie. Napromienianie przedoperacyjne może teoretycznie prowadzić do zmniejszenia wymiarów guza i przez to ułatwić wykonanie doszczętnego wycięcia, dzięki niszczeniu komórek nowotworu w okolicach granic cięcia chirurgicznego. Niekiedy wstępna radioterapia umożliwia wykonanie chirurgicznego leczenia oszczędzającego. Ograniczeniem zastosowania napromieniania przedoperacyjnego jest ryzyko wystąpienia odczynu zapalnego, który może utrudnić gojenie po następowym leczeniu operacyjnym. Z tego powodu znacznie częściej wykorzystuje się napromienianie pooperacyjne, którego zasadniczym celem jest zmniejszenie ryzyka nawrotu miejscowego. W napromienianiu pooperacyjnym należy poddać leczeniu struktury anatomiczne, w których był umiejscowiony guz, oraz objąć napromienianiem okolice regionalnych węzłów chłonnych. Radioterapia śródoperacyjna polega na napromienianiu okolicy nowotworu w czasie zabiegu operacyjnego. W ramach śródoperacyjnego napromieniania można wykorzystać zarówno teleterapię, jak i brachyterapię. Brachyterapia daje możliwość zmniejszenia narażenia prawidłowych tkanek otaczających i podania odpowiednio dużej dawki. Szerokie stosowanie napromieniania śródoperacyjnego jest ograniczone przede wszystkim przez brak ogólnej dostępności wysokospecjalistycznego wyposażenia. Radioterapię śródoperacyjną można wykorzystywać w leczeniu paliatywnym (np. wznów po pierwotnym leczeniu nowotworów głowy i szyi lub mięsaków umiejscowionych w obrębie kończyn). 14.5.3.4.

Perspektywy radioterapii Początki klinicznego stosowania promieniowania jonizującego sięgają ostatniej dekady XIX wieku, ale pełne zrozumienie podstaw fizycznych i biologicznych nastąpiło w ciągu ostatnich kilkunastu lat. Przyszłości radioterapii upatruje się w dalszym poznaniu biologii nowotworów i opracowaniu metod zwiększenia terapeutycznego efektu

14/ Podstawy onkologii 381

napromieniania tkanek nowotworowych przy zmniejszeniu stopnia uszkodzeń tkanek prawidłowych, a także lepszym niż obecnie przewidywaniu czynników predykcyjnych i prognostycznych. Niewątpliwie w wielu sytuacjach zwiększenie skuteczności radioterapii będzie nadal zależeć od postępu technicznego, czego przykładem jest stosowanie nowoczesnych technik komputerowego planowania leczenia.

14.5.4. Chemioterapia Chemioterapia w leczeniu chorych na nowotwory złośliwe obejmuje następujące zastosowania: pierwotne leczenie wyłączne o założeniu radykalnym lub paliatywnym; wstępne leczenie indukcyjne w celu uzyskania zmniejszenia masy nowotworu lub leczenie neoadiuwantowe w celu przeciwdziałania wczesnemu uogólnieniu, stosowane przed leczeniem miejscowym (chirurgicznym lub promieniami) w przypadkach nowotworów miejscowo zaawansowanych; uzupełniające (adiuwantowe) leczenie pooperacyjne lub po radioterapii w celu zmniejszenia ryzyka nawrotów u chorych z grup ryzyka; jednoczasowe leczenie promieniouczulające w skojarzeniu z radioterapią o założeniu radykalnym. Wiedza na temat biologii molekularnej, kinetyki komórkowej, farmakologii i mechanizmów oporności, a także wprowadzenie nowych leków o działaniu cyt otok sycznym i cytostatycznym oraz ewolucja metod leczenia wspomagającego, pozwalają obecnie uzyskać wyleczenie około 15-20% wszystkich chorych na nowotwory w ramach leczenia skojarzonego. 14.5.4.1. Biologiczne podstawy chemioterapii nowotworów Rozwój nowotworów złośliwych i ich naturalny przebieg oraz podatność na leczenie wynikają z kinetyki komórkowej. Podstawową właściwością kinetyki komórkowej (zarówno komórek prawidłowych, jak i zmienionych nowotworowo) jest fazowość cyklu komórkowego. Cykl komórkowy składa się z 4 faz, podczas których komórka przechodzi okres przygotowania do podziału i jego realizacji (ryc. 14.3). W fazie G, zachodzą procesy przygotowawcze do syntezy DNA. Następnie w fazie S - w wyniku sygnałów przekazywanych przez swoiste proteiny - genom ulega replikacji i zawartość DNA zwiększa się dwukrotnie. Po zakończeniu fazy S komórka wkracza w krótkotrwałą fazę przejściowego spoczynku (G2), która poprzedza zasadniczą fazę podziału mitotycznego (faza M). W trakcie fazy M następuje podział, którego efektem jest powstanie 2 komórek potomnych. Komórki potomne mogą należeć do jednej z następujących subpopulacji: komórek niepodlegających dalszym podziałom (subpopulacja nieproliferująca); komórek dzielących się (subpopulacja proliferująca); komórek znajdujących się w spoczynku (subpopulacja spoczynkowa - Go)'

Ryc. 14.3.

Schemat cyklu komórkowego

Komórki subpopulacji Go mają możliwość włączenia się do subpopulacji komórek aktywnie się dzielących. W obrębie każdego nowotworu współistnieją wszystkie wymienione subpopulacje komórek. Dynamikę wzrostu nowotworu wyznaczają następujące elementy: wskaźnik frakcji wzrostowej (odsetek komórek dzielących się - znajdujących się w cyklu podziałowym); wskaźnik długości cyklu komórkowego (czas niezbędny dla podwojenia liczby komórek); wskaźnik ubytku komórkowego (odsetek komórek obumierających). Na podstawie przebiegu krzywej dynamiki wzrostu komórek stwierdzono, że wraz ze wzrostem nowotworu maleje jego dynamika. Zmniejsza się wskaźnik proliferacji i wydłuża czas podwojenia. Z tego względu nowotwory o mniejszych wymiarach i masie są bardziej podatne na działanie leków cytotoksycznych ze względu na większy wskaźnik proliferacji. Parametry dynamiki wzrostu poszczególnych nowotworów różnią się między sobą, co jest podstawą stosowania chemioterapii o różnej intensywności. Bardziej intensywne leczenie dotyczy białaczek i chłoniaków, natomiast mniej intensywne stosuje się u chorych na nowotwory lite. Większa skuteczność chemioterapii w przypadku mniejszych zmian nowotworowych (np. mikroprzerzutów) jest podstawą stosowania chemioterapii uzupełniającej oraz leczenia skojarzonego. Wykazano ponadto, że dynamika wzrostu komórek nowotworowych jest mniejsza niż komórek prawidłowych. Na tej podstawie w praktyce klinicznej stosuje się przerwy między kolejnymi cyklami chemioterapii. Zasada chemioterapii nowotworów polega na konieczności wielokrotnego podawania leków. Wynika to z faktu niszczenia określonego odsetka komórek (nie stałej liczby bezwzględnej) po jednorazowym podaniu leku. Oznacza to, że im większy guz nowotworowy, tym więcej razy należy powtórzyć podanie leków w celu jego zmniejszenia lub zniszczenia. Leki cytotoksyczne działające na komórki w różnych fazach cyklu nazywa się lekami fazowo nieswoistyrni, natomiast działające w ściśle określonych fazach określane są nazwą leków fazowo swoistych. Do pierwszej grupy zalicza się leki alkilujące, a do drugiej antymetabolity. Leki fazowo nieswoiste wykazują liniową zależność między daw-

ką i efektem - zwiększenie dawki prowadzi do zwiększenia frakcji komórek niszczonych. Fakt ten jest podstawą stosowania chemioterapii wysokodawkowej. Natomiast dla leków fazowo swoistych charakterystyczne jest zjawisko plateau - zależność liniowa utrzymuje się tylko do osiągnięcia określonej dawki granicznej i jej dalszy wzrost nie zwiększa odsetka niszczonych komórek nowotworu. Podstawowym ograniczeniem wydolności terapeutycznej chemioterapii jest zjawisko oporności na leki. Chemiooporność może się rozwijać w wyniku upośledzonego gromadzenia leku w komórce, wewnątrzkomórkowego ograniczenia aktywacji leku, zwiększenia wewnątrzkomórkowej dezaktywacji leku lub nasilenia naprawy uszkodzeń polekowych. Do powstania oporności może się przyczyniać istnienie naturalnych barier anatomicznych. Mniejsza wrażliwość na leki dotyczy komórek w fazie spoczynkowej cyklu (Go). Jest to tak zwana oporność kinetyczna. Istnieje również oporność farmakologiczna, polegająca na niemożności utrzymania odpowiednio dużego stężenia miejscowego leku ze względu na ryzyko toksyczności systemowej (przykładem jest chemiooporność nowotworów ośrodkowego układu nerwowego). Głównym problememjest występowanie oporności wielolekowej. Pierwotna oporność wielolekowa zależy od nadmiernej ekspresji genu oporności MDR-l kodującego P-glikoproteinę (Pgp). P-glikoproteina stanowi układ usuwający z komórki egzogenne toksyny lub endogenne metabolity o działaniu toksycznym. Oporność wielolekowa może być również nabyta. Powodująją wówczas powtarzane ekspozycje na działanie leków podawanych pojedynczo lub w dawkach suboptymalnych. Na tej drodze dochodzi do powstania oporności krzyżowej na podawany lek i na inne leki.

sporadycznie. W zasadzie nie ma zastosowania leczenie naprzemienne z udziałem różnych programów - obowiązuje paradygmat chemioterapii sekwencyjnej (tzn. stosowanie pierwszego programu leczenia do wyczerpania odpowiedzi lub wystąpienia toksyczności ograniczającej, i kolejnego programu w razie progresji). Niezwykle ważna jest obiektywna ocena wartości chemioterapii. Dotyczy to zarówno chemioterapii stosowanej w ramach kontrolowanych badań klinicznych, jak i wykorzystywanej w codziennej praktyce. Obiektywna ocena jest istotna ze względu na toksyczność nieuchronnie związaną ze stosowaniem chemioterapii oraz często duży koszt leczenia. Zagadnienie obiektywizacji oceny odpowiedzi dotyczy również stosowania innych metod leczenia systemowego i radioterapii. Stosowana obecnie klasyfikacja Światowej Organizacji Zdrowia wyróżnia odpowiedź całkowitą (complete remission - CR), odpowiedź częściową ipartial remission - PR), stabilizację (stable disease - SD) i progresję (progressive disease - PD). Zasady kwalifikacji poszczególnych kategorii odpowiedzi przedstawiono szczegółowo w podrozdziale 14.5.1.2. Najistotniejsze jest przeprowadzenie dokładnego pomiaru zmian przed leczeniem i powtórzenie pomiarów w określonych odstępach czasu. Odpowiedź może zostać uznana, o ile utrzymuje się przynajmniej przez 4 tygodnie. W ocenie skuteczności leczenia przeciwnowotworowego wielokrotnie bardziej istotne są: czas trwania odpowiedzi, czas do wystąpienia progresji, czas wolny od nowotworu oraz czas całkowitego przeżycia. Istotna jest również ocena wpływu leczenia na jakość życia chorych. Ważnym elementem oceny jest określanie przed rozpoczęciem leczenia i w jego trakcie oraz po zakończeniu stanu sprawności chorego (np. według skali Karnofsky'ego).

14.5.4.2.

Toksyczność chemioterapii

Kliniczne zasady stosowania chemioterapii

Toksyczność chemioterapii stanowi obok chemiooporności największe ograniczenie tej metody leczenia. Nawet podczas prawidłowo zaplanowanego i realizowanego leczenia mogą występować związane z nim działania niepożądane. Wśród działań niepożądanych związanych ze stosowaniem chemioterapii wyróżnia się: 11II ostre (natychmiastowe) - obejmują okres stosowania chemioterapii (np. nudności i wymioty, odczyny uczuleniowe); II wczesne - obejmują okres do 4-6 tygodni po chemioterapii (objawy mielotoksyczności, zapalenia błon śluzowych, wypadanie włosów); III opóźnione - występują w okresie od kilku do kilkunastu tygodni po chemioterapii (np. zwłóknienia miąższu płuc, uszkodzenie nerek, objawy kardiomiopatii i neuropatii); lilii późne (odległe) - występują po kilku miesiącach lub latach od zakończenia chemioterapii (np. uszkodzenia czynności gonad, wtórne nowotwory).

14.5.4.3.

Zasadą chemioterapii jest stosowanie w leczeniu nowotworów chemiowrażliwych leków podawanych w tak zwanych dawkach należnych (maksymalne dawki terapeutyczne związane z odwracalną toksycznością). Zmniejszanie dawek leków, na przykład u chorych w podeszłym wieku, prowadzi do wytworzenia wtórnej oporności i zmniejszenia szans wyleczenia. Przyjmuje się, że redukcja dawek leków o 20% powoduje pogorszenie wyników leczenia niemai o 50%. Współczesna chemioterapia nowotworów posługuje się programami złożonymi z kilku leków. Monoterapię stosuje się zaledwie w kilku nowotworach, do których należą: ciążowa choroba trofoblastyczna i niektóre chłoniaki. Chemioterapia wielolekowa zmniejsza ryzyko występowania chemiooporności w wyniku selekcji opornych na pojedyncze leki klonów komórkowych w obrębie heterogennych nowotworów. Programy wielolekowe wykorzystują leki, które: III mają potwierdzoną w monoterapii aktywność wobec danego nowotworu; 11II reprezentują odmienne mechanizmy działania przeciwnowotworowego - optymalnie o działaniu wzajemnie synergicznym lub przynajmniej addytywnym; 11II nie wykazują wzajemnej oporności krzyżowej; 11III reprezentują różny profil toksyczności. Obecnie najczęściej stosuje się programy zawierające 2-3 leków. Programy z zastosowaniem większej liczby leków zwiększają ryzyko toksyczności i są wykorzystywane

Znajomość działań niepożądanych typu ostrego i wczesnego jest istotna dla doboru leków oraz ich dawkowania w następnych cyklach chemioterapii, a także w celu planowania leczenia chorych z towarzyszącymi chorobami dodatkowymi. Wiedzę na temat działań niepożądanych typu opóźnionego oraz odległego wykorzystuje się podczas obserwacji chorych po zakończeniu leczenia (różnicowanie z nawrotami nowotworu, przeciwdziałanie trwałym upośledzeniom narządowym).

14/ Podstawyonkologii383

Każdy ze stosowanych w chemioterapii leków wykazuje swoisty profil toksyczności. Ze względu na antyproliferacyjny charakter działania leków cytotoksycznych najbardziej narażone na niekorzystne skutki ich działania są jednak tkanki i narządy, w których znajduje się najwięcej komórek ulegających podziałowi. Należą do nich: szpik kostny, nabłonek wyścielający drogi oddechowe, przewód pokarmowy i układ moczowy, skóra i włosy oraz gonady. Z tego względu najczęściej występującymi działaniami niepożądanymi chemioterapii są: leukopenia i neutropenia, małopłytkowość, niedokrwistość, zapalenie błon śluzowych, biegunka, nudności i wymioty oraz wypadanie włosów. Są to w wielu przypadkach powikłania odwracalne lub poddające się leczeniu (np. za pomocą hematopoetycznych czynników wzrostu lub leków przeciwwymiotnych z grupy blokerów receptora serotoninowego). Poważniejsze są powikłania narządowe, do których należą: neurotoksyczność, nefrotoksyczność, pneumotoksyczność i kardiotoksyczność, ponieważ możliwości przeciwdziałania oraz leczenia są w ich przypadku ograniczone. Znaczenie późnych powikłań narządowych jest szczególnie istotne w odniesieniu do nowotworów chemiowyleczalnych (np. nowotworów litych u dzieci), w przypadku których niejednokrotnie po wielu latach dochodzi do poważnych niewydolności narządowych i niekiedy do skrócenia życia. Podobne znaczenie mają wtórne (indukowane) nowotwory. Zaburzenia rozrodczości i zmiany genetyczne nie wpływają bezpośrednio na pogorszenie wyników chemioterapii, ale w oczywistym stopniu determinują jakość życia chorych wyleczonych z nowotworu.

Tab. 14.10. Leki przeciwnowotworowe i ich działanie w poszczególnych fazach cyklu komórkowego (cyt. za: Oorr R.T., Von Hoff 0.0., eds: The Chemotherapy handbook. 2nd ed. East Norwalk, Connecticut, Appleton & Lange,

1993; 5) leki działające w fazie S

leki działające w fazie M

Cytarabina

Winblastyna

Doksorubicyna

Win krystyna

Fludarabina

Winorelbina

Floksurydyna

Etopozyd

Fluorouracyl

Tenipozyd

Gemcytabina

Paklitaksel

Hydroksymocznik

Docetaksel

Kapecytabina

Leki działające w fazie G2

Metotreksat

Bleomycyna

Merkaptopuryna

Irynotekan

Prokarbazyna

Topotekan

Raltytreksed

Mitoksantron

Tioguanina

leki działające w fazie G, Asparagi~aza Steroidy

iii

pochodne iperytu azotowego (np. cyklofosfamid, chlorambucyl, melfalan, ifosfamid); pochodne nitrozomocznika (np. lomustyna, karmustyna); pochodne platyny (np. cisplatyna, karbopiatyna) inne (np. dakarbazyna, prokarbazyna).

11III

Do grupy leków pochodzenia naturalnego zalicza się: antybiotyki cytostatyczne (np. antracykliny, bleomycy-

11II 11II

14.5.4.4.

Podział leków stosowanych w chemioterapii Powszechnie przyjęto dwie klasyfikacje leków przeciwnowotworowych: podział według fazy cyklu komórkowego, w której działają leki (p. 14.5.4), i podział na podstawie budowy chemicznej leków oraz ich mechanizmów cytotoksyczności. Leki należące do grupy fazowo specyficznych wymieniono w tabeli 14.10.Nie uwzględniono w niej leków alkilujących, które działają niezależnie od fazy cyklu komórkowego (leki fazowo niespecyficzne). Podział oparty na różnicach w budowie i mechanizmach działania wyróżnia trzy główne grupy leków (tab. 14.11): antymetabol ity; leki alkilujące; 11II leki pochodzenia naturalnego (roślinnego). Leki z ostatniej grupy łączy jedynie pochodzenie, różnią się one natomiast mechanizmem działania. Antymetabolity wbudowują się podczas syntezy kwasów nukleinowych w miejsce prawidłowych metabolitów. Można je zatem nazwać analogami prawidłowych metabolitów. Dzielą się na: 11II analogi puryn (np. fludarabina, merkaptopuryna, tioguanina); analogi kwasu foliowego (np. metotreksat); iii analogi pirymidyn (np. fluorouracyl, gemcytabina, cytarabina); 11II analogi adenozyny (np. kladrybina). Leki alkilujące tworzą z kolei wiązania chemiczne z istotnymi biologicznie cząsteczkami kwasów nukleinowych i białek, co prowadzi do ich uszkodzenia. W tej grupie wyróżnia się:

na); III III

11II

pochodne podofilotoksyny (np. etopozyd); alkaloidy barwinka różowatego (np. winkrystyna, winblastyna, windezyna, winorelbina); taksoidy (paklitaksel i docetaksel); pochodne kamptotecyny (np. irynotekan).

14.5.4.5.

Zasady prowadzenia i kliniczne zastosowania chemioterapii Podczas stosowania chemioterapii należy przestrzegać kilku zasad postępowania. Dotyczą one: 11Im stosowania chemioterapii tylko po ustaleniu rozpoznania mikroskopowego nowotworu; stosowania chemioterapii jedynie w nowotworach o ustalonej wrażliwości mierzonej odpowiednio dużym odsetkiem uzyskiwanych odpowiedzi; stosowania chemioterapii skojarzonej z miejscowymi metodami leczenia tylko w razie potwierdzonych korzyści z jej dodania do leczenia chirurgicznego lub radioterapii; 11II monitorowania odpowiedzi (ocena obiektywnej odpowiedzi za pomocą pomiaru zmian leczonych lub oceny stężeń markerów surowiczych); 11II podejmowania chemioterapii w przypadku możliwości skutecznego leczenia wspomagającego w razie wystąpienia działań niepożądanych oraz u chorych w pełni współpracujących.

Tab. 14.11. Podział leków cytotoksycznych

według

budowy

chemicznej,

pochodzenia

i mechanizmu

działania.

Alkilujące

Antymetabolity

Pochodzenia roślinnego

Pochodne iperytu azotowego - cyklofosfamid - ifosfamid - chlorambucyl - melfalan - chlormetyna

Analogi kwasu foliowego - metotreksat - raltytreksed - edatreksat

Antybiotyki antracyklinowe - doksorubicyna - daunorubicyna - epirubicyna - idarubicyna

Pochodne nitrozomocznika - karmustyna - lomustyna - semustyna - streptozotocyna Pochodne platyny - cisplatyna - karboplatyna - oksaliplatyna Inne - busulfan - dakarbazyna - temozolomid

Analogi puryn - fludarabina - merkaptopuryna - tioguanina - azatiopryna

Inne antybiotyki cytotoksyczne - bleomycyna - mitomycyna - daktynomycyna Pochodne antracendionowe - mitoksantron

Analogi pirymidyn - fluorouracyl - eniluracyl - floksurydyna - gemcytabina - cytarabina - kapecytabina - tegafur

Pochodne podofilinowe - etopozyd - tenipozyd Alkaloidy barwinka - winkrystyna - winblastyna - windezyna - winorelbina

Analogi adenozyny - kladrybina - pentostatyna

Taksoidy - paklitaksel - docetaksel

Pochodne mocznika - hydroksymocznik

Pochodne kamptotecyny - kamptoteka n - irynotekan - topotekan Enzymy - asparaginaza

Najważniejsze spośród wymienionych jest kryterium przewidywanych korzyści obiektywnych. Pod względem przewidywanej skuteczności chemioterapii nowotwory dzieli się na kilka kategorii (tab. 14.12.): 11II poddawane chemioterapii wyłącznej stosowanej z założeniem radykalnym; III poddawane chemioterapii w ramach radykalnego leczenia skojarzonego; 11II poddawane chemioterapii o założeniu paliatywnym (wydłużenie życia i poprawa jego jakości); III nowotwory, w których chemioterapia ma marginalne znaczenie (nie wydłuża życia i w niewielkim stopniu łagodzi objawy). 14.5.4.6.

Perspektywy chemioterapii Zwiększenie wyleczalności nowotworów za pomocą chemioterapii - stosowanej samodzielnie lub w połączeniu z innymi metodami - może zależeć od postępu w następujących obszarach: 11III uzyskiwaniu nowych leków cytotoksycznych i cytostatycznych o lepszym indeksie terapeutycznym (tzn. wykazujących większą aktywność przeciwnowotworową i mniejszą toksyczność); opracowaniu wiarygodnych molekularnych i klinicznych czynników predykcyjnych (precyzyjnie identyfikujących chorych, którzy mogą odnosić największe korzyści z chemioterapii); 11III stworzeniu skutecznych metod przeciwdziałania chemiooporności (zwłaszcza pierwotnej oporności wieIolekowej).

14.5.5. Hormonoterapia Praktycznie wszystkie tkanki wykazują zdolność wytwarzania hormonów, ale jedynie niektóre są wyspecjalizowane i tworzą gruczoły wydzielania wewnętrznego (dokrewne). Poza gruczołami dokrewnymi wytwarzane są hormony tkankowe (np. prostaglandyny), które działają miejscowo, to znaczy oddziałują na komórki macierzyste (działanie autokrynne) lub otaczające (działanie parakrynne). Hormony wytwarzane w gruczołach dokrewnych są hormonami klasycznymi, uwalnianymi do krwiobiegu i działającymi na odległe tkanki (działanie endokrynne). Pod względem chemicznym hormony mogą być pochodnymi aminokwasów (np. aminy katecholowe, hormony tarczycy będące pochodnymi tyrozyny), steroidami (np. hormony nadnerczowe lub płciowe) lub peptydami (np. insulina, glukagon). Wrażliwość komórek, które reagują na działanie hormonów (komórki docelowe), uwarunkowana jest obecnością receptorów, które swoiście wychwytują i wiążą określone hormony. Hormony, które po związaniu z receptorami powodują ich aktywację, nazywamy agonistami. Te natomiast, które po związaniu blokują receptory, nazywane są antagonistami. Receptory znajdują się na powierzchni błony komórkowej (błonowe), w cytoplazmie (cytozoiowe) lub chromatynie jądra (jądrowe). W wyniku interakcji z receptorami dochodzi do aktywacji odpowiednich genów i syntezy mRNA, na którego matrycy wytwarzane są białka enzymatyczne sterujące procesami komórkowymi. W zależności od lokalizacji receptorów mechanizmy biosyntezy białek enzymatycznych mogą być jedno- lub wieloetapowe. Koncepcja udziału czynników hormonalnych w etiologii i patogenezie nowotworów złośliwych narodziła się pod koniec XIX wieku. W 1896 roku Beatson przedstawił

14/ Podstawyonkologii385

Tab. 14.12. Skuteczność chemioterapii

nowotworów (cyt. za: Chu E., DeVita V.T.: Principles of cancer management: chemotherapy. In: DeVita V.T., Hellman S., Rosenberg S.A., eds: Cancer: principles and practice of oncology. 6th ed., Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001; 292)

Nowotwory potencjalnie wyleczalne - chemioterapia radykalna stosowana samodzielnie - ciążowa choroba trofoblastyczna - nowotwory zarodkowe jądra - ziarnica złośliwa - nowotwory zarodkowe jajnika - chłoniaki złośliwe (część) - ostra białaczka szpikowa - ostra białaczka limfoblastyczna Nowotwory potencjalnie wyleczalne - chemioterapia uzupełniająca inne metody leczenia - rak jelita grubego -guz Wilmsa - rak sutka - mięsak Ewinga - rak jajnika - siatkówczak - rak szyjki macicy - nerwiak zarodkowy współczulny - mięsak kostnopochodny - mięsak poprzecznie prążkowany - rak kanału odbytu - przewlekła białaczka szpikowa -drobnokomórkowy

rak płuca (postać ograniczona)

Nowotwory niewyleczalne - chemioterapia paliatywna (wydłużenie i poprawa jakości życia) - nowotwory zarodkowe pozadonadalne - mięsak Kaposiego - przewlekła białaczka limfatyczna - rak trzonu macicy - rak gruczołu krokowego - rak kory nadnercza -rak sutka (stadium uogólnione) - rak pęcherza moczowego - rak jajnika (stadium uogólnione) - mięsaki tkanek miękkich (rozsiew) - rak jelita grubego (stadium uogólnione) - czerniak - szpiczak - rak przełyku - białaczka włochatokomórkowa - rak żołądka - nowotwory głowy i szyi - drobnokomórkowy raka płuca (postać rozległa) - niedrobnokomórkowy rak płuca - neuroendokrynne guzy układu pokarmowego i rakowiaki Nowotwory niewyleczane - chemioterapia nieskuteczna - nowotwory wątroby i dróg żółciowych - rak trzustki -chłoniaki ośrodkowego układu nerwowego związane z AIDS - rak nerki - rak szyjki macicy (rozsiew) - nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (poza skąpordzeniakami i rdzeniakami płodowymi)

pierwsze dowody zależności między wzrostem raka sutka i czynnością wydzielniczą jajników na podstawie opisu przypadków dwóch chorych, u których obserwował regresję nowotworu w wyniku usunięcia jajników. Obecnie liczne dane eksperymentalne, epidemiologiczne i kliniczne udowadniają istnienie hormonozależności wielu nowotworów złośliwych. Hormony odgrywają kluczową rolę w etiologii raka sutka, trzonu macicy i gruczołu krokowego. W mniejszym stopniu zależność ta dotyczy raków jajnika, szyjki macicy i tarczycy oraz niektórych nowotworów kości. Ze względu na wymienione związki przyczynowe hormonoterapia jest jedną z podstawowych metod postępowania w leczeniu chorych na raka sutka i raka gruczołu krokowego, a także wykorzystywana jest w terapii kilku innych nowotworów (tab. 14.13). Hormonalne leczenie przeciwnowotworowe może wykorzystywać następujące mechanizmy działania: 11II ablacyjny; III! addytywny; III! antagonistyczny; 11II konkurencyjny. Przykładami wymienionych mechanizmów w raku sutka są: owariektomia operacyjna lub farmakologiczna (ablacja), stosowanie progestagenów (addytywność), stosowanie antyestrogenów (antagonizm) i stosowanie analogów hormonów stymulujących wydzielanie gonadotropin (konkurencyjność). W efekcie dochodzi do zmniejszenia wytwarzania hormonów lub ograniczenia ich działania na komórki docelowe. Ogólną właściwością przeciwnowotworowego leczenia hormonalnego jest dłuższy niż w przypadku chemioterapii czas, jaki upływa od chwili rozpoczęcia leczenia do uzyskania odpowiedzi. Czas trwania odpowiedzi w leczeniu hormonalnym jest na ogół porównywalny lub nawet dłuższy niż po chemioterapii. U chorych, u których dochodzi do odpowiedzi w wyniku pierwszego leczenia hormonalnego, szanse na powodzenie kolejnego leczenia hormonalnego w razie progresji są duże. Porównanie wydolności poszczególnych metod hormonoterapii w nowotworach hormonozależnych wskazuje na ich podobną skuteczność. Wyboru jednej z nich jako pierwszego leczenia dokonuje się na podstawie oceny profilu tolerancji (odnosi się to zwłaszcza do leczenia o założeniu paliatywnym, w którym nie należy dążyć do uzyskania odpowiedzi za cenę znacznej toksyczności). Z tego względu hormonoterapia wielokrotnie lepiej spełnia warunki leczenia paliatywnego w nowotworach hormonozależnych niż chemioterapia. Jest postępowaniem bardziej uzasadnionym ekonomicznie ze względu na mniejszy koszt samych leków oraz ewentualnego leczenia wspomagającego w związku z mniejszą toksycznością. Poza działaniem przeciwnowotworowym leki hormonalne znajdują szerokie zastosowanie w onkologicznym leczeniu wspomagającym w celu łagodzenia dolegliwości i objawów związanych z obecnością nowotworów lub będących następstwem ich leczenia. Przykładem jest stosowanie kortykosteroidów w łagodzeniu zespołu wyniszczenia, przeciwdziałaniu nudnościom i wymiotom po chemioterapii, leczeniu objawowym powikłań narządowych lub metabolicznych. Hormonoterapię wykorzystuje się niekiedy w celu zmniejszenia nadmiernego lub nieprawidłowego wydzielania hormonalnego w przebiegu nowotworów (np. wydzielnicze nowotwory układu pokarmowego). W ostatnich latach uzyskano przesłanki, które uzasadniają stosowanie niektórych leków hormonalnych w profilaktyce raka

Tab. 14.13. Najważniejsze hormonalnych

zastosowania w onkologii

leków

Leczenie przeciwnowotworowe - rak sutka (uzupełniające i paliatywne) - rak gruczołu krokowego (paliatywne) - rak trzonu macicy (paliatywne) - rak tarczycy (uzupełniające i paliatywne) - rak jajnika (paliatywne) Leczeniewspomagające - zespół wyniszczenia ~ popromienne i polekowe zapalenie płuc - zespół wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego -zespół ucisku rdzenia kręgowego - nudności i wymioty po chemioterapii i radioterapii - powikłania metaboliczne nowotworów i ich leczenia - nieprawidłowe wydzielanie hormonalne (nowotwory wewnątrzwydzielnicze i zespoły paranowotworowe) Profilaktyka farmakologiczna ~ rak sutka

sutka. Tamoksyfen stosowany u kobiet z grupy obarczonej większym ryzykiem zachorowania niemal o 50% zmniejsza ryzyko wystąpienia raka sutka. Poniżej przedstawiono najważniejsze zastosowania przeciwnowotworowej hormonoterapii i najważniejsze leki hormonalne. 14.5.5.1.

Leki hormonalne stosowane w onkologii Do leków hormonalnych wykorzystywanych w onkologii zalicza się antyestrogeny, progestageny, inhibitory arom atazy, analogi hormonu uwalniającego gonadotropiny, antyandrogeny, androgeny, estrogeny, analogi somatostatyny i kortykosteroidy. Antyestrogeny hamują tworzenie kompleksów estrogenów z ich receptorami, a w przypadku powstania kompleksów hamują ich przemieszczanie do jądra komórkowego. Prowadzi to do wtórnego zmniejszenia stężenia wielu mitogenów, które odpowiadają za stymulację proliferacji komórek nowotworu. Najważniejszym z praktycznego punktu widzenia lekiem tej grupy jest tamoksyfen. Ze względu na częściowo agonistyczne działanie tamoksyfenu trwają poszukiwania nowych antyestrogenów o lepszym wskaźniku działania antagonistycznego i agonistycznego. Mechanizmy działania progestagenów są różnorodne (m.in. blokowanie syntezy hormonów nadnerczy przez hamowanie przysadki, supresja tworzenia estronu i wzmożenie rozpadu estradiolu, blokowanie receptorów estrogenowych i bezpośrednia cytotoksyczność). W praktyce klinicznej stosuje się octan megestrolu i octan medroksyprogesteronu. Inhibitory aromatazy blokują syntezę estrogenów przez hamowanie konwersji androstendionu, wytwarzanego obwodowo w tkance tłuszczowej, wątrobie, nadnerczach, mięśniach i tkance gruczołowej sutka, do estronu, która następuje pod wpływem aromatazy (enzym systemu cytochromu P-450). Ze względu na odmienny tor wytwarzania hormonów płciowych przed menopauzą i po niej można je stosować wyłącznie u chorych po menopauzie (naturalnej lub indukowanej). Obecnie dostępne są inhibitory aromatazy

III generacji (anastrozol, letrozol, egzemestan), skuteczniejsze i lepiej tolerowane. Analogi hormonu uwalniającego gonadotropiny (gosereIin, buserelin, leuprolid) pozwalają na uzyskanie kastracji farmakologicznej (odpowiednik owariektomii lub orchidektomii). Mechanizm ich działania polega na zmniejszeniu wrażliwości receptorów przedniego płata przysadki na działanie hormonów stymulujących wydzielanych z podwzgórza. Prowadzi to wtórnie do zmniejszenia stężenia hormonów obwodowych po okresie początkowej ich hipersekrecji. Mechanizm działania antyandrogenów (m.in. fIutamid) polega na działaniu antagonistycznym w stosunku do receptorów androgenowych i hamowaniu powstawania kompleksów androgen-receptor. Estrogeny wykorzystuje się jedynie w leczeniu raka gruczołu krokowego. Inne leki hormonalne stosuje się jedynie w postępowaniu objawowym. Przykładem są analogi somatostatyny (octan oktreotydu), które wiążą się z jej receptorami i zmniejszają wydzielanie wielu hormonów (m.in. insuliny, glukagonu, gastryny, serotoniny). 14.5.5.2.

Hormonoterapia raka sutka Hormonoterapię raka sutka wykorzystuje się obecnie w pooperacyjnym leczeniu uzupełniającym oraz w postępowaniu paliatywnym zarówno u chorych przed menopauzą, jak i po okresie menopauzy. W chwili rozpoznania raka sutka u wielu chorych obecne są już mikroprzerzuty, co uzasadnia podejmowanie uzupełniającego leczenia systemowego po pierwotnym leczeniu operacyjnym. Obecne zalecenia odnośnie do leczenia uzupełniającego opracowano na podstawie oceny: II stopnia zaawansowania guza pierwotnego (pT); stanu pachowych węzłów chłonnych; typu morfologicznego raka; lilii stopnia złośliwości histologicznej (O); lilii ekspresji receptorów dla steroidowych hormonów w komórkach raka (receptory dla estrogenów/progestagenów ~ ER/PgR). Wskazania do leczenia uzupełniającego określa się na podstawie oceny wymienionych czynników po uwzględnieniu wieku i stanu menopauzalnego chorych i kwalifikacji do grup małego/pośredniego (LR) lub dużego ryzyka (HR) wystąpienia nawrotu. U niektórych chorych w grupie bez przerzutów w węzłach chłonnych (pN[-]) leczenie uzupełniające nie jest konieczne, natomiast u wszystkich chorych z zajętymi węzłami chłonnymi (pN[+]) istnieją wskazania do leczenia uzupełniającego. Udział hormonoterapii w leczeniu uzupełniającym jest bardzo znaczny, a podstawowym lekiem jest tamoksyfen zalecany u chorych z ekspresją ER/PgR przed okresem menopauzy i po nim. Wskazania szczegółowe przedstawiono w tabeli 14.14. W ramach hormonoterapii uzupełniającej tamoksyfen należy stosować przez 5 lat w dawce 20 mg/dobę (dotyczy to zarówno chorych przed menopauzą, jak i po niej). Korzyści odnoszą jedynie chore z ekspresją ER/PgR - w wyniku leczenia tamoksyfenem roczne ryzyko nawrotu maleje o 47% (±3%), a roczne ryzyko zgonu zmniejsza się o 26% (±4%). U chorych bez ekspresji ER/PgR zmniejszenie tych wskaźników wynosi odpowiednio 6% (±11%) i 3% (±11%). Stosowanie tamoksyfenu prowadzi również

14/ Podstawy onkologii 387

Tab. 14.14. Wskazania odnośnie do systemowego leczenia uzupełniającego w raku sutka (cyt. za: Pieńkowski T.: Rak piersi. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. I wyd., Warszawa. Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; tom I: 114) Charakterystyka chorych

kliniczna

Leczenie

uzupełniające

pN(-) + LR

(-) lub tamoksyfen

- ER/PgR(+)

pN(-) + HR

tamoksyfen lub chemioterapia + tamoksyfen

pN(-) + HR i ER/PgR(-)

chemioterapia

pN(+) + ER/PgR(+)

chemioterapia + tamoksyfen lub tamoksyfen

pN(+) + ER/PgR(-)

chemioterapia

ER/PgR(+) - ekspresja receptorówestrogenowych lub/i progesteronowych; ER/PgR(-) - brak ekspresji receptorówestrogenowych lub/i progesteronowych; LR- niskie ryzyko nawrotu raka; HR- duże ryzyko nawrotu raka; pN(-) - pachowe węzły chłonne bez przerzutów raka; pN(+) - pachowe węzły chłonne z przerzutami raka.

do zmniejszenia ryzyka wystąpienia raka drugiego sutka o około 50%. Tamoksyfen powoduje zmniejszenie stężenia cholesterolu całkowitego oraz lipoprotein frakcji LDL. U kobiet po menopauzie zapobiega demineralizacji kości, natomiast przed menopauzą może sprzyjać występowaniu osteoporozy. Najpoważniejszym działaniem niepożądanym związanym z długotrwałym przyjmowaniem tamoksyfenu jest dwukrotne zwiększenie ryzyka zachorowania na raka trzonu macicy (2/1000 leczonych rocznie; w całej populacji 111000rocznie). Nieznacznie zwiększa się również ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych (nie przekracza 1% leczonych). Inne powikłania mają niewielkie znaczenie. Rola inhibitorów aromatazy w uzupełniającym leczeniu chorych po menopauzie jest wciąż przedmiotem badań klinicznych. Leczenie systemowe w uogólnionym raku sutka stosuje się w celu złagodzenia dolegliwości, poprawy jakości życia i wydłużenia przeżycia (założenie paliatywne). Chore z ekspresją ER/PgR powinny być w pierwszej kolejności kwalifikowane do hormonoterapii, której podejmowanie jest uzasadnione przede wszystkim u chorych z długim okresem wolnym od wznowy po leczeniu pierwotnym, wolnym przebiegiem choroby w stadium uogólnienia, zajęciem tkanek miękkich i kości. W innych sytuacjach oraz u chorych bez ekspresji ER/PgR( ~) wskazana jest chemioterapia. Dokonując wyboru metody, należy uwzględnić również rodzaj i przebieg poprzedzającego leczenia uzupełniającego, wiek, stan hormonalny, stan sprawności i występowanie ewentualnych chorób współistniejących. Ekspresja ER i PgR jest wciąż najważniejszym czynnikiem predykcyjnym w hormonoterapii (wskaźniki odpowiedzi u ok. 30~40% chorych z dodatnim stężeniem jednego i ponad 60% z dodatnim poziomem obu receptorów). W latach 60. i 70. XX wieku stosowano ablację (chirurgiczną lub z użyciem radioterapii) w ramach leczenia paliatywnego chorych przed menopauzą, co jednak było ograniczone koniecznością wykonania dużego zabiegu lub napromieniania miednicy. Postępem było wprowadzenie na początku lat 90. XX wieku laparoskopowego usuwania jajników. Już w latach 80. wykazano, że tamoksyfen ma porównywalną z ablacją wydolność w leczeniu paliatywnym u chorych przed menopauzą. Potwierdzeniem były wyniki metaanalizy z 1997 roku - tarnoksy-

fen stał się lekiem z wyboru w wielu przypadkach u chorych przed menopauzą i po niej leczonych paliatywnie (dobra tolerancja, leczenie doustne, efekt podobny do ablacji). Porównywalny z operacyjną ablacją jest również wpływ analogów hormonów stymulujących wydzielanie gonadotropin. Wciąż obowiązujący jest schemat paliatywnej hormonoterapii sekwencyjnej. U chorych przed menopauzą w pierwszej kolejności stosuje się ablację lub tamoksyfen, w razie progresji po okresie odpowiedzi odpowiednio tamoksyfen lub ablację, a następnie leki z grupy inhibitorów aromatazy i progestageny. U chorych po menopauzie pierwszym lekiem w paliatywnej hormonoterapii jest tarnoksyfen, a w ramach dalszego leczenia stosuje się inhibitory aromatazy oraz progestageny. 14.5.5.3.

Hormonoterapia raka gruczołu krokowego Ablacja androgenowa jest metodą z wyboru u chorych na raka gruczołu krokowego w stadium uogólnienia. Alternatywnie stosuje się: kastrację (orchidektomię), ablację farmakologiczną (analogi hormonu uwalniającego gonadotropiny) i estrogeny albo antyandrogeny. Każdy z tych sposobów, mimo odmiennych mechanizmów działania, prowadzi do uzyskania odpowiedzi obiektywnych u około 60-80% chorych. Jednocześnie wymienione metody ablacyjne różnią się profilem toksyczności. Wybór jednej z nich powinien być w znacznym stopniu uzależniony od uwarunkowań ekonomicznych (ablacja farmakologiczna i antyandrogeny są znacznie bardziej kosztowne niż orchidektomia). W niektórych sytuacjach wskazane jest zastosowanie tak zwanej całkowitej blokady hormonalnej, czyli jednoczesnego podawania antyandrogenów oraz przeprowadzenia ablacji (operacyjnej lub farmakologicznej). Antyandrogeny uzupełniają efekt ablacji przez hamowanie androgenów wytwarzanych w nadnerczach i przeciwdziałają skutkom przejściowego zwiększenia stężenia testosteronu w pierwszym okresie po ablacji. Wskazania do całkowitej blokady są przedmiotem kontrowersji. W przypadkach progresji po okresie remisji wskazane jest podejmowanie hormonoterapii drugiej linii z wykorzystaniem tak zwanego efektu odstawienia lub stosowania leków niewykorzystywanych w pierwszym leczeniu. Hormonoterapia jest również elementem leczenia skojarzonego chorych w stadium zaawansowania miejscowego. W tych przypadkach stosuje się ablację łącznie z radioterapią lub obie te metody po radykalnej prostatektomii. 14.5.5.4.

Hormonoterapia raka trzonu macicy W przypadku raka trzonu macicy hormonoterapia ma znaczenie wyłącznie w postępowaniu paliatywnym u chorych, u których dochodzi do nawrotu choroby lub chorych z nowotworem pierwotnie uogólnionym. Najbardziej wartościowymi lekami są progestageny (octan megestrolu i octan medroksyprogesteronu), które pozwalają osiągnąć zbliżone wskaźniki odpowiedzi (l5~25%) z medianą przeżycia około 12 miesięcy. Czynnikiem predykcyjnym odpowiedzi na progestageny jest odpowiedni poziom receptora progesteronowego. W razie progresji po progestagenach można stosować tam oksyfen lub - u chorych przed menopauzą - analogi hormonu stymulującego gonadotropiny.

14.5.5.5. Hormonoterapia innych nowotworów Nowotwory tarczycy o dużym zróżnicowaniu zawierają receptory dla hormonu tyreotropowego. Z tego względu stosowanie hormonów tarczycy po leczeniu operacyjnym zmniejsza częstość nawrotów. Postępowanie takie nie zmniejsza jednak ogólnego wskaźnika zgonów. Hormony tarczycy u chorych na nowotwory tarczycy powinny być stosowane przez całe życie, pomimo że niewątpliwie zwiększa to ryzyko wystąpienia osteoporozy. Próby hormonoterapii raka jajnika ograniczone są do stosowania tamoksyfenu w przypadku chorych opornych na chemioterapię, przy czym wartość takiego postępowaniajest niewielka. Dotychczas nie potwierdzono zasadności podejmowania w codziennej praktyce klinicznej leczenia hormonalnego w przypadku raka trzustki, czerniaka skóry i raka wątroby. Rakowiaki i neuroendokrynne nowotwory układu pokarmowego w większości wydzielają substancje hormonalne lub polipeptydowe (np. glukagon, insulina, somatostatyna, serotonina, gastryna). Objawy hipersekrecji serotoniny w przebiegu niektórych z wymienionych nowotworów można skutecznie łagodzić przez stosowanie octanu oktreotyduo Skuteczność oktreotydu w postępowaniu objawowym w przypadku innych nowotworów wewnątrzwydzielniczych jest mniejsza.

14.5.6. Immunoterapia

i stosowanie biologicznych

modyfikatorów odpowiedzi Immunoterapia polega na wykorzystaniu mechanizmów układu odpornościowego do eliminacji komórek nowotworowych. Natomiast metody terapii biologicznej (stosowanie biologicznych modyfikatorów odpowiedzi) polegają na hamowaniu lub niszczeniu komórek nowotworowych z wykorzystaniem substancji wydzielanych prawidłowo przez komórki ustroju lub uzyskiwanych syntetycznie. W obu przypadkach chodzi o podejmowanie w celach terapeutycznych prób zaburzenia zależności między organizmem chorego i nowotworem (tzw. zależność gospodarz-guz). Immunoterapia obejmuje wiele metod hamowania indukcji i progresji nowotworów. W pojęciu terapii biologicznej mieści się stosowanie szerokiego spektrum substancji wpływających na odnowę szpiku kostnego po chemioterapii lub radioterapii, działających antagonistycznie w odniesieniu do karcynogenezy i hamujących powstawanie przerzutów. Teoretycznie metody immunoterapii i terapii biologicznej są mniej toksyczne, bardziej fizjologiczne i selektywne. Należy podkreślić, że jakkolwiek pojęcie stosowania biologicznych modyfikatorów (biomodulatory) jest szersze niż pojęcie immunoterapii, wiele biomodulatorów w rzeczywistości oddziałuje na zasadzie immunomodulacji. Drugim elementem odróżniającym chemioterapię od terapii biologicznej jest odmienny cel - w pierwszym przypadku jest nim zniszczenie komórek nowotworu, w drugim: spowolnienie procesu ich wzrostu lub rozsiewu. Związane jest to z odmiennym sposobem oceny skuteczności obu metod - w pierwszym przypadku równorzędnymi kryteriami są wskaźniki odpowiedzi i czasu przeżycia, w drugim dominują natomiast wykładniki czasu przeżycia.

Metody biologiczne wydają się stanowić jedną z najbardziej obiecujących dróg rozwoju w leczeniu chorób nowotworowych.

14.5.6.1. Immunoterapia Znaczenie reaktywności immunologicznej skierowanej przeciw nowotworom dokumentują następujące fakty: obserwowane niekiedy tak zwane samoistne regresje niektórych nowotworów; regresje przerzutów występujące sporadycznie po usunięciu ogniska pierwotnego; !II większa częstość występowania niektórych nowotworów u osób z immunosupresją; większa częstość występowania nowotworów u osób w starszym wieku; III obserwowany niekiedy stan stabilizacji przerzutów po skutecznym leczeniu miejscowym ognisk pierwotnych. Dodatkowym argumentem przemawiającym za udziałem mechanizmów immunologicznych jest interpretacja zasady niszczenia przez leki przeciwnowotworowe stałego odsetka komórek, a nie stałej ich liczby. Pośrednio można twierdzić, że sama chemioterapia nigdy nie mogłaby doprowadzić do całkowitej remisji, a jedynie do stanu znacznego zmniejszenia masy nowotworu. Zgodnie z tą teorią pozostała po chemioterapii część komórek nowotworu jest prawdopodobnie niszczona przez mechanizmy immunologiczne. Ważnym elementem w zrozumieniu mechanizmów immunologicznych w onkologii jest świadomość istnienia kilku rodzajów antygenów nowotworowych, których obecność może być wykorzystana w leczeniu przez stosowanie szczepionek przeciwnowotworowych. Obecnie w onkologii podejmowane są próby immunoterapii z wykorzystaniem kilku metod, przy czym tylko nieliczne z nich można zaliczyć do metod o rzeczywistym zastosowaniu klinicznym. Do eksperymentalnych metod immunoterapii należą próby stosowania szczepionek przeciwnowotworowych, generowania w warunkach ex vivo komórek dendrytycznych uczestniczących w zwiększeniu odporności, podawania limfocytów (nieswoistych lub uczulonych przez nowotwór, antygenowo swoistych), stosowania immunocytokin (złożonych z przeciwciał skierowanych przeciw antygenowi nowotworowemu i cytokiny) lub zmutowanych przekaźników sygnałów. Jedyną metodą immunoterapii wykorzystywaną w praktyce w leczeniu niektórych nowotworów jest stosowanie przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciw antygenom nowotworowym. Mogą one zwiększać odpowiedź immunologiczną gospodarza, a także wpływać hamująco na nowotwór przez blokowanie jego czynników wzrostu. Do przeciwciał monoklonalnych można dołączyć leki o działaniu cytotoksycznym, toksyny lub izotopy promieniotwórcze. Najszersze zastosowanie mają obecnie dwa przeciwciała monoklonalne - rituksymab (chłoniaki złośliwe) i trastuzumab (rak sutka). Rituksymab jest przeciwciałem skierowanym przeciw antygenowi CD20 obecnemu na limfocytach prekursorowych B oraz dojrzałych limfocytach B. W nawrotach chłoniaków o małej złośliwości lub w przypadkach opornych na chemioterapię po jego użyciu uzyskiwano odpowiedzi u ponad 40% chorych. Trastuzumab jest przeciwciałem skierowanym przeciw produktowi genu HER2/neu, ściślej mówiąc - przeciw zewnątrzkomórkowej domenie re-

14/ Podstawy onkologii 389

ceptora wzrostu HER2. Nadekspresja tego onkogenu występuje u około 20-30% chorych na raka sutka i wiąże się z gorszym rokowaniem, co wynika między innymi z mniejszej wrażliwości na wiele leków konwencjonalnych. Zastosowanie trastuzumabu u chorych na raka sutka w stadium rozsiewu, u których immunohistochemicznie wykazano nadekspresję receptora HER2, prowadzi do uzyskania odpowiedzi u około 20% chorych. W przypadku skojarzenia przeciwciała z chemioterapią uzyskano znamiennie większe odsetki odpowiedzi i lepsze wskaźniki przeżycia niż po zastosowaniu samej chemioterapii. Wadą leczenia trastuzumabem jest ryzyko kardiotoksyczności, co utrudnia jego stosowanie w połączeniu z antracyklinami.

14.5.6.2. Biologiczne modyfikatory odpowiedzi Do grupy tej zalicza się substancje naturalne lub syntetyczne, które majązdolność usuwania komórek nowotworowych z organizmu lub zwiększają wydolność mechanizmów odporności zwalczających nowotwór oraz wyrównujących uszkodzenia powstałe w następstwie choroby lub zaburzenia jatrogenne. W praktyce klinicznej wykorzystuje się: III interferon a - stosowany w leczeniu niektórych typów białaczek i chłoniaków oraz czerniaka, raka nerki i mięsaka Kaposiego; imatinib - stosowany w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej i podścieliskowych nowotworów przewodu pokarmowego (gestrointestinal stromal tumours GIST); czynniki stymulujące wzrost kolonii granulocytów (G-CSF) i granulocytów-makrofagów (GM-CSF) - stosowane w celu zwiększenia liczby granulocytów po chemioterapii oraz przy przeszczepach szpiku; erytropoetyna - stosowana w celu zmniejszenia niedokrwistości stanowiącej powikłanie leczenia lub samego nowotworu; interleukina 2 - stosowana w leczeniu raka nerki i czerniaka. Inne biologiczne modyfikatory odpowiedzi (np. modulatory kinaz zależnych od cyklin) mają zastosowanie eksperymentalne. Podobne miejsce zajmują inhibitory angiogenezy, aczkolwiek mogą one w niedalekiej przyszłości znaleźć zastosowanie w praktyce. Koncepcja stosowania czynników hamujących angiogenezę opiera się na istotnej roli nowych naczyń w procesach powstawania nowotworów, ich miejscowej progresji i tworzenia przerzutów. Hamowanie angiogenezy może zmniejszać tempo wzrostu nowotworu i jego zdolność do rozsiewu. Angiogeneza jest procesem złożonym - polega na zwiększeniu mobilności i proliferacji komórek śródbłonka oraz nasileniu potencjału wytwarzania nowych naczyń. Większość preparatów o działaniu antyangiogennym znajduje się w fazie badań klinicznych, ale jeden z nich znalazł zastosowanie w praktyce. Lekiem tym jest talidomid (pierwotnie wykorzystywany jako lek uspokajający i nasenny), który ma dodatkowo właściwość hamowania angiogenezy oraz wpływa na aktywność czynnika martwicy guza (TNF-a). Właściwości te wykorzystano, stosując talidomid między innymi w leczeniu szpiczaka plazmocytowego (po wyczerpaniu innych możliwości).

14.5.1. Przeszczepianie szpiku i komórek krwiotwórczych krwi obwodowej 14.5.7.1. Wiadomości ogólne Wykorzystanie przeszczepiania szpiku lub komórek krwiotwórczych pochodzących z krwi obwodowej łączy się ze stosowaniem chemioterapii w dużych dawkach. Koncepcja wysokodawkowej chemioterapii opiera się na istnieniu liniowej zależności między dawką leków cykloswoistych a jej efektem. Potwierdzeniem tej teorii jest obserwowany w praktyce większy odsetek odpowiedzi po podaniu leków w większych dawkach w kilku chemiowrażliwych nowotworach. Eskalacja dawek leków jest ograniczona przez występowanie licznych działań niepożądanych w obrębie tkanek prawidłowych o dużym wskaźniku proliferacji. Dotyczy to przede wszystkim szpiku kostnego i błon śluzowych, a w dalszej kolejności narządów wewnętrznych. Mielotoksyczność, stanowiąca podstawowe ograniczenie dla chemioterapii wysokodawkowej, może być zmniejszona przez przeszczepianie komórek krwiotwórczych pochodzących z krwi obwodowej lub szpiku. Najważniejszym źródłem komórek krwiotwórczych może być szpik kostny, a po nim krew obwodowa i krew pępowinowa. Liczba komórek krwiotwórczych we krwi obwodowej jest w warunkach prawidłowych mniejsza niż w szpiku, ale istnieje możliwość jej zwiększenia za pomocą podawania hematopoetycznych cytokin krwiotwórczych. Po kilkudniowym (5-7 dni) stosowaniu cytokin dochodzi do mobilizacji komórek krwiotwórczych ze szpiku. Inną metodą mobilizacji jest podawanie cytokin po krótkotrwałej chemioterapii wstępnej. Komórki krwiotwórcze zmobilizowane takimi metodami uzyskuje się za pomocą leukaferezy, a następnie poddaje selekcjonowaniu, oczyszczaniu i zamrażaniu. Ważnym elementem jest określenie liczby komórek macierzystych i progenitorowych (tzw. komórki CD34+). W zależności od pochodzenia komórek krwiotwórczych, metod pobierania i przygotowania przed przeszczepem oraz zależności między dawcą i biorcą wyróżnia się: autologiczne (komórki własne) przeszczepianie komórek krwiotwórczych z krwi; alogeniczne przeszczepianie komórek krwiotwórczych z krwi: - od dawcy spokrewnionego, - od dawcy niespokrewnionego; autologiczne (komórki własne) przeszczepianie komórek krwiotwórczych ze szpiku; alogeniczne przeszczepianie komórek krwiotwórczych ze szpiku: - od dawcy spokrewnionego, - od dawcy niespokrewnionego. W przypadku przeszczepów alogenicznych ważnym zagadnieniemjest wybór najlepszego dawcy. W tym celu wykonuje się oznaczenie antygenów zgodności tkankowej klasy I i II (tzw. typowanie). Poprzednio stosowaną procedurę typowania serologicznego zastępują obecnie metody biologiczno-molekularne, za pomocą których ocenia się zgodność tkankową na poziomie genetycznym. Procedury typowania są wieloetapowe, a ich złożoność wymaga prowadzenia oznaczenia w specjalistycznych pracowniach.

Przebieg przeszczepiania komórek krwiotwórczych ze szpiku lub krwi obwodowej jest odmienny w przypadku transplantacji komórek własnych i pochodzących od innego dawcy. W obu sytuacjach procedura składa się z szeregu etapów, których szczegółowe przedstawienie wykracza poza ramy tego podręcznika. Należy podkreślić, że autotransplantacja prowadzi do odtworzenia własnego układu krwiotwórczego, natomiast po przeszczepie alogenicznym dochodzi do wytworzenia hematopoezy dawcy. W efekcie po przeszczepach alogenicznych może się rozwijać reakcja przeszczep przeciw nowotworowi (graf t versus tumour - GvT), co jest efektem korzystnym w przypadku niektórych nowotworów. Przeszczepy alogeniczne wykorzystuje się przede wszystkim w leczeniu białaczek i zespołów mielodysplastycznych, natomiast przeszczepówautologicznych dokonuje się częściej u chorych na chłoniaki, szpiczaki plazmocytowe oraz nowotwory lite. Niewątpliwie stosowanie przeszczepów obarczone jest ryzykiem powikłań, w tym zgonu. Ryzyko zależy od zastosowanej metody przeszczepu, a także od rodzaju nowotworu, ogólnego stanu chorych i ich wieku. Dużą rolę odgrywa również doświadczenie ośrodka, w którym przeprowadza się transplantacje. Śmiertelność wczesna (w ciągu 100 dni od przeszczepu) jest w największym stopniu związana z samą procedurą zabiegu i występowaniem tzw. reakcji przeszczep przeciw gospodarzowi (graf t versus host disease - GvHD). Późna śmiertelność (do l roku po zabiegu) jest natomiast przede wszystkim związana z przewlekłymi reakcjami GvH i zakażeniami. Ryzyko występowania poważnych powikłań typu późnego jest częstsze w przypadku przeszczepów alogenicznych. Ogólna śmiertelność jest większa u chorych w starszym wieku (po 50. rż. przekracza 30%). Innymi powikłaniami mogą być: powikłania zatorowe (zatorowość płucna), zakażenia w przebiegu agranulocytozy, ciężkie zapalenia błon śluzowych, objawy zespołu niedrożności drobnych naczyń żylnych wątroby (veno-occlusive disease - VOD), śródmiąższowe zapalenia płuc, objawy kardiomiopatii, uszkodzenia czynności gonad i powikłania okulistyczne (uszkodzenie rogówki). 14.5.7.2. Wskazania Ogólnie przyjętymi wskazaniami dla stosowania przeszczepu komórek krwiotwórczych z krwi lub szpiku są następujące nowotwory: II ostra białaczka szpikowa; III ostra białaczka Iimfoblastyczna; II przewlekła białaczka szpikowa; III chłoniaki złośliwe i ziarnica złośliwa; III szpiczak; III zespoły mielodysplastyczne. Wskazania obejmują również niektóre stany nienowotworowe, do których zalicza się ciężką niedokrwistość aplastyczną, uszkodzenia szpiku (popromienne lub toksyczne), wrodzone niedobory immunologiczne, talasemię i niedokrwistość sierpowatokrwinkową. W przypadku nowotworów litych leczenie za pomocą przeszczepiania komórek krwiotwórczych nie jest elementem rutynowego postępowania. Trwają badania kliniczne z grupą kontrolną, które mają na celu precyzyjne określenie wskazań (np. w odniesieniu do wielu nowotworów wieku dziecięcego, raka sutka, drobno komórkowego raka płuca,

raka jajnika, nowotworów zarodkowych). W innych nowotworach litych stosowanie przeszczepów nie jest wskazane.

14.5.8. Leczenie wspomagające Leczenie wspomagające obejmuje szeroki zakres działań farmakologicznych, chirurgicznych i psychoterapeutycznych, których wspólnym celem jest przeciwdziałanie występowaniu i łagodzenie niekorzystnych następstw choroby nowotworowej orazjej leczenia. Leczenie wspomagające może być niezbędne i powinno być uwzględniane w procesie podejmowania decyzji terapeutycznych na każdym etapie rozwoju nowotworu. Może stanowić niezbędny element postępowania radykalnego, a także paliatywnego. Pojęcie leczenia wspomagającego nie powinno być utożsamiane z leczeniem paliatywnym lub objawowym prowadzonym w schyłkowej fazie choroby, chociaż w wielu sytuacjach może nim być, czego przykładem jest leczenie bólu pochodzenia nowotworowego. Niejednokrotnie powodzenie zasadniczego leczenia przeciwnowotworowego jest w równym stopniu zależne od niego,jak i od właściwego postępowania wspomagającego. Najlepszym przykładem takiej sytuacji jest stosowanie chemioterapii w dużych dawkach w skojarzeniu z przeszczepianiem komórek krwiotwórczych krwi obwodowej lub szpiku w wielu rozrostowych chorobach hematologicznych. Ważna jest świadomość, że postępowanie wspomagające obejmuje - poza leczeniem farmakologicznym - stosowanie różnego rodzaju paliatywnych zabiegów chirurgicznych, paliatywnej radioterapii przerzutów oraz postępowania rehabilitacyjnego i metod psychoterapii. Prawidłowe leczenie wspomagające może chronić chorych przed wystąpieniem wielu powikłań bezpośrednich, co ułatwia realizację zaplanowanego leczenia. Może ono również łagodzić występujące dolegliwości, a także zmniejszać lub wyeliminować ryzyko wystąpienia powikłań odległych, w tym powikłań o charakterze utrwalonym. Wobec zwiększenia agresywności i intensywności prowadzonego obecnie leczenia przeciwnowotworowego (większe ryzyko powikłań) i poprawy jego wydolności (większy wskaźnik długotrwałych przeżyć i liczba wyleczonych) problem udziału leczenia wspomagającego w przeciwdziałaniu odległym następstwom leczenia nabiera szczególnie ważnego znaczenia. Podkreślić należy, że leczenie wspomagające powinno być podejmowane nie tylko w przypadku powikłań o poważnym charakterze (np. postępowanie w stanach zagrożenia życia w przebiegu ostrych zaburzeń metabolicznych, zaburzeń hemostazy lub posocznicy na tle neutropenii), ale również w stanach nieprawidłowych o umiarkowanym nasileniu (np. nudności i wymioty po chemioterapii, zapalenia błon śluzowych, zaburzenia odżywiania). Zakres tego podręcznika uniemożliwia szczegółowe przedstawienie wszystkich zagadnień z zakresu leczenia wspomagającego w onkologii. Wyczerpująco omówiono je w podręcznikach z zakresu onkologii. W tabeli 14.15 wymieniono najważniejsze powikłania związane z naturą nowotworu lub z leczeniem przeciwnowotworowym, a także stosowane w codziennej praktyce metody ich leczenia.

14/ Podstawyonkologii391

Tab. 14.15. Postępowanie

w przypadku

Powikłanie neutropenia

najczęściej obserwowanych

powikłań

nowotworów

i ich leczenia

Postępowanie krwiotwórcze czynniki wzrostu (G-CSF,GM-CSF); koncentrat granulocytów

trombocytopenia niedokrwistość

koncentrat płytek krwi koncentrat krwinek czerwonych; erytropoetyna (ściśle określone wskazania)

gorączka w przebiegu neutropenii

antybiotyki (szerokie spektrum, dożylnie, empirycznie, w skojarzeniu np. cefalosporyna + aminoglikozyd); leki przeciwgrzybicze i krwiotwórcze czynniki wzrostu (ściśle określone wskazania)

zaburzenia hemostazy

wyrównanie niedoborów fibrynogenu, osoczowych czynników krzepnięcia; leki przeciwkrzepliwe (heparyna); kontrola współistniejących zakażeń

nudności i wymioty

leki przeciwwymiotne (blokery receptora serotoninowego i/lub dopaminowego); g Iikokortykosteroidy; pochodne benzodiazepiny fenotiazyny

zapalenie błon śluzowych

środki przeciwzapalne podawane miejscowo; niesteroidowe leki przeciwzapalne; antybiotyki przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze; krwiotwórcze czynniki wzrostu (współistnienie neutropenii)

hiperkalcemia

płyny + utrzymanie diurezy + wyrównanie niedoborów potasu; bisfosfoniany podawane dożylnie; glikokortykosteroidy

zespół ostrego rozpadu guza

płyny + utrzymanie diurezy; wyrównanie zaburzeń stężenia potasu i wapnia oraz niewydolności nerek; alkalizacja moczu (wodorowęglany); allopurynol

hiponatremia

ograniczenie podaży płynów i NaCI (chorzy z obrzękami/objawami retencji płynów); 0,9% NaCi (chorzy z utratą płynów) + wyrównanie niedoboru potasu; hipertoniczne roztwory NaCI + furosemid (ostra hiponatremia)

wynaczynienia leków cytotoksycznych uszkadzających miejscowo

leki o działaniu antidotum (swoiste dla poszczególnych leków cytotoksycznych); okłady ciepłe; g Iikokortykosteroidy; rehabilitacja ruchowa; zaopatrzenie chirurgiczne (martwica)

zespół ucisku rdzenia kręgowego

g Iikokortykosteroidy; radioterapia lub leczenie chirurgiczne

wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego

hiperwentylacja (przez kilka godzin); glikokortykosteroidy

stany drgawkowe

+ leczenie osmotyczne (mannitol)

diazepam lub lorazepam podany dożylnie; pochodne długodziałające feny toiny

niewydolność serca na tle kardiomiopatii poantracyklinowej

odstawienie antracyklin; blokery kanału wapniowego + 13-blokery; diuretyki

zespół żyły głównej górnej

radioterapia lub chemioterapia (zależnie od rodzaju nowotworu); glikokortykosteroidy

+ diuretyki;

leki trombolityczne i przeciwkrzepliwe (przy współistnieniu zakrzepicy) ostra zatorowość płucna

heparyna niskocząsteczkowa (stan stabilny hemodynamicznie); leki trombolityczne (stan niestabilny hemodynamicznie)

+ antybiotyki + tlenoterapia

popromienne zapalenie płuc

glikokortykosteroidy

nefrotoksyczność

nawodnienie + diureza + wyrównanie zaburzeń poziomu elektrolitów; amifostyna (ściśle określone wskazania)

krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego

płukanie 0,9% NaCI; preparaty hemostatyczne dopęcherzowo; mesna (antidotum - ifosfamidu i cyklofosfamidu); interwencja chirurgiczna (silne krwawienia)

14.5.9. Perspektywy terapii genowej Tradycyjnie leczenie przeciwnowotworowe dotyczy zajętego narządu (leczenie chirurgiczne i radioterapia) oraz ognisk przerzutów (chemioterapia i hormonoterapia). Poszerzenie wiedzy o molekularnych zjawiskach zachodzących w trakcie karcynogenezy spowodowało zwiększenie zainteresowania metodami leczenia, które związane są z nieprawidłowościami na poziomie molekularnym. W 1990 roku przeprowadzono pierwsze kliniczne próby eliminacji zaburzeń genetycznych. Od tego czasu podejmowano wiele badań z grupą kontrolną nad terapią genetyczną, które w znacznej części przypadków dotyczyły chorych na nowotwory złośliwe. W 2000 roku zatwierdzono i realizowano na świecie ponad 400 badań nad możliwościami terapii genetycznej, z czego 65% dotyczyło leczenia nowotworów. Terapia genowa polega na wprowadzeniu do komórki w celach terapeutycznych obcego genu (tzw. transgenu). Przeniesienie materiału genetycznego określane jest nazwą transfekcji. Teoretycznie terapia genetyczna może być najbardziej skuteczna w przypadkach nowotworów spowodowanych zaburzeniem w obrębie pojedynczego genu. Wprowadzenie prawidłowego genu oraz uzyskanie jego trwałej ekspresji i funkcji prowadzi do wytworzenia prawidłowej ilości i jakości białka kodowanego przez ten gen. Obecnie terapię genową wykorzystuje się w próbach leczenia niektórych chorób dziedzicznych spowodowanych zaburzeniami pojedynczych genów (np. hemofilia) i metabolicznych (np. cukrzyca typu I). Podejmowane są próby wykorzystania terapii genetycznej w kardiologii (zapobieganie ponownemu zwężeniu po angioplastyce naczyń wieńcowych) oraz neurologii (leczenie choroby Parkinsona). Próby zastosowania terapii genetycznej dotyczą również onkologii. Należy podkreślić, że mieszczą się one wyłącznie w zakresie postępowania eksperymentalnego. W ramach terapii genowej wyróżnić można cztery podstawowe strategie: odwrócenie fenotypu nowotworowego przez kontrolę ekspresji onkogenów lub wprowadzenie genów supresorowych; III wzmocnienie zdolności organizmu gospodarza do odpowiedzi przeciwnowotworowej przez uczynnienie komórek naciekających nowotwór lub zwiększenie stopnia immunogenności komórek nowotworu; uszkodzenie komórek nowotworu przez wprowadzenie genów aktywujących leki cytotoksyczne; III zwiększenie możliwości ochronnego działania tkanek prawidłowych narażonych na działanie leczenia przeciwnowotworowego. Manipulacje genetyczne mogą dotyczyć zarówno komórek układu immunologicznego gospodarza, jak i komórek nowotworowych. Dzięki terapii genetycznej możliwe jest modyfikowanie wrażliwości komórek na działanie leków przeciwnowotworowych, powodowanie inaktywacji onkogennych białek niekorzystnych z punktu widzenia powstawania i progresji nowotworu lub aktywacji genów supresorowych. Możliwe jest uzupełnienie ilości białka, którego obecność jest niezbędna do prawidłowego przebiegu cyklu komórkowego. Przykładem genu supresorowego jest TP53 - kodowane przez ten gen białko jest niezbędne do regulacji

cyklu (hamowanie podziału komórkowego i indukowanie apoptozy, czyli procesu programowanej śmierci komórkowej). W badaniach na hodowlach tkankowych zastąpienie nieprawidłowego białka p53 prowadziło do utraty fenotypu złośliwego. Terapia genetyczna może być skierowana na wywołanie zmian ekspresji genu TP53. Nieprawidłowa ekspresja onkogenu może być neutralizowana przez tak zwane antysensowe oligodeoksyrybonukleotydy, które wiążą się z komplementarnymi odcinkami mRNA nieprawidłowego białka i w ten sposób zapobiegająjego ekspresji. Terapia genetyczna może w perspektywie znaleźć zastosowanie jako metoda prowadząca do celowanego działania leków przeciwnowotworowych przez wprowadzanie genu "samobójczego". Przykładem jest dostarczanie do komórek nowotworowych kinazy tyrozynowej. która jest enzymem przekształcającym analogi nukleozydów w czynniki fosforylowane. Działają one jako "terminatory" łańcuchów kwasów nukleinowych i powodują śmierć dzielących się komórek. Innym potencjalnym obszarem zastosowania terapii genetycznej jest wprowadzanie do komórek krwiotwórczych enzymów prowadzących do oporności na leki, przez co możliwe mogłoby być bezpieczne w sensie mielotoksyczności zwiększenie dawek leków cytotoksycznych. Kolejnym przykładem zastosowania terapii genetycznej są próby modyfikacji reaktywności immunologicznej organizmu gospodarza w stosunku do komórek nowotworowych. Po wprowadzeniu swoistych genów może dochodzić do zwiększenia immunogenności antygenów nowotworowych. Inną możliwością modyfikacji immunologicznej jest wykorzystanie limfocytów naciekających nowotwór (uzyskanych przez ekstrakcję z guza). W wyniku manipulacji genetycznych możliwe jest zwiększenie stopnia zdolności cytotoksycznych tych limfocytów w warunkach in vitro przed ponownym podaniem do guza. Geny obce są dostarczane do komórek za pośrednictwem tak zwanych wektorów wirusowych lub pochodzenia niewirusowego. Wirusy umożliwiają integrację obcego DNA w obrębie genomu komórki, po czym komórka wykorzystuje obcy kwas DNA jako własny. Wektorami są najczęściej retrowirusy (np. wirus Herpes simplex lub adenowirusy). Trudności w stosowaniu wektorów pochodzenia wirusowego wynikają z braku selektywności (trudności w przewidywaniu docelowych komórek), niewielkiej wydolności przekazu DNA «1%), wywoływania odpowiedzi immunologicznej komórek gospodarza w stosunku do samego wektora wirusowego. Zwiększa się również możliwość ryzyka przypadkowej integracji obcego kwasu DNA w sąsiedztwie onkogenu lub genu supresorowego i wywołania efektu karcynogennego. Metody transfekcji, które nie wykorzystują wektorów wirusowych (np. BeG, liposomy), wykazują mniejszą efektywność w przenoszeniu genów. Nowotwory coraz częściej określane sąjako grupa chorób przede wszystkim związanych z nieprawidłowościami genetycznymi. Terapia genetyczna jest niewątpliwie w tym sensie postępowaniem przyczynowym. Nie może być wciąż uważana za postępowanie doskonałe. Nadal stanowi metodę doświadczalną, a wiele jej aspektów pozostaje niewyjaśnionych. Należy dążyć do pokonania wielu ograniczeń metodycznych w badaniach nad genetycznymi uwarunkowaniami nowotworów złośliwych. Wszystkie dotychczas uzyskane wyniki doświadczeń przedklinicznych oczekują na potwierdzenie w ramach badań klinicznych z grupą kontrolną. Być może przyszłość terapii genowej leży w jej ko-

14/ Podstawy onkologii 393

jarzeniu z dotychczasowymi (konwencjonalnymi) metodami leczenia.

PiŚMIENNICTWO American College ol' Medical Genetics: Genetics susceptibility to breast and ovarian cancer: assessment, counseling and testing guidelines, 1999 American Society of Clinical Oncology: Statement ol' the American Society ofClinical Oncology: genetic testing for cancer susceptibility. J. Clin. Oncol., 1996; 14: 1730-1736 Anonymus: Cancer diagnosis: imaging. In: DeVita VT, Hellman S., Rosenberg S.A., eds: Cancer: principles and praetice of oncology. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001; 65-720 Anonymus: Diagnosis and investigative procedures. In: Peckham M., Pinedo H.M., Veronesi U., eds: Oxford textbook of oncology. Oxford, Oxford University Press, 1995; 27-444 Anonymus: National Institutes of Health Consensus Development Conferencc Statement: breast eancer screening for women ages 40-49. l Natl. Caneer Inst., 1997; 89: 1015-1026 Bartlett D.L., McCart J.A.: Suicide gen e therapy. In: Rosenberg S.A. (red.): Principles and practice ofthe biologie therapy of cancer. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2000; 781-795 Bast R.e., Ravdin P., Hayes D.F. et al.: 2000 update of recommendations for the use of tumor markers in breast and colorectal cancer: e1inical practice guidelines of the American Society of Clinical Oncology. l Clin. Oncol., 2001; 19; 6: 1865-1878 Beahrs O.H., Hcnson D.E., Hutter RVP., Kennedy B.J., eds: Handbook of staging of canccr. Philadelphia, J.B. Lippincott Co., 1993 Benedet lL., Anderson G.H., Matisic J.P.: A comprehensive program for cervical canccr detection and management. Am. J. Obstet. Gynecol., 1992; 166: 1254-1259 Bingliang F., Roth lA.: Gene therapy using direct in vivo gen e injection. In: Rosenberg S.A., ed.: Principles and practice of the biologie therapy of cancer. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2000; 796-808 Brawley O.W., Prorok P.e., Gohagan J., Kramer B.S.: Principles of cancer screening. In: Lenhard R.E., Osteen R.T., Gansler T, eds: Clinical oncology. Atlanta, Arncrican Cancer Society Library, 2001; 42-47 Brawley O.W.: Prostate carcinoma incidenee and patient mortality: the effeets ofscreening and early detection. Cancer, 1997; 80: 1850-1863 Canal P., Chatelut E., Guichard S.: Practical treatment guide for dose individualization in canccr chemotherapy. Drugs, 1998; 56: 1019-1038 Collins F.S., Mansoura M.K.: The human genorne project: revealing the shared inhcritancc ofall humankind. Cancer, 2001; 91: 22-225 Contran R.S., Kurnar V., Collins T, eds: Pathologic basis ofdisease. Philadclphia, WB. Saunders Co., 1999 Cooke T, Rceves J., Lannigan A., Stanton P.: The value ofthe human epiderrnal growth tactor receptor-2 (HER2) as a prognostic marker. Eur. l Cancer, 2001; 37: S3-SIO Costa l, Cordon-Cardo e.: Cancer diagnosis: molecular pathology. In: DeVita VT, Hellman S., Rosenberg S.A., eds: Cancer: principles and practice ol' oncology. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 200 I; 64-658 Daly M.B.: Principles ofcancer genetics counseling. In: Haskell e.M., ed.: Cancer treatment. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 2001; 2-36 Davies H.A., Wales lK.: The effects ofchemotherapy on the long-term survivors ofmalignancy. Br. l Hosp. Med., 1997; 57: 215-218 Davis T, Strcicher H., Zwiebel J.A. et al.: Biological therapy: interferon s, interleukin-2, monoelonal antibodies, and tumor vaccines. In: Pazdur R., Coia I .R., Hoskins WJ., Wagman L.D., eds: Cancer management: a multidisciplinary approach. New York, PRR Melville, 2001; 905-921 Denisso T, Kowalski D.M.: Przegląd leków stosowanych w chorobach nowotworowych. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 83-110 Doli R., Peto R., eds: The causes of cancer. Quantitative estimates of avoidable risk of cancer in the United States today. Oxford, Oxford University Press, 1981 Domagała W: klasyczne i nowe czynniki prognostyczne w raku sutka u kobiet. Nowotwory, 1996; 46: 669-690

Eisenberg B.L.: Introduction: surgical management of recurrent cancer. Semin. Oncol., 1993; 20: 399-551 Elias S., Annas GJ.: Generic consent for genetic screening. N. Engl. l Med., 1994; 330: 1611-1613 Emery l, Lucassen A., Murphy M.: Com mon hereditary cancers and implications for primary care. Lancet, 2001; 358: 56-63 Fearon E.R.: Human cancer syndromes: e1ues to the origin and nature of cancer. Science, 1997; 278: 1043-1051 Fleming 1.0., Cooper J.S., Henson o.E. et al., eds: AJCC cancer staging manual. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1997 Hammond M.E.H., Fitzgibbons P.L., Compton e.e. et al.: College of American Pathologists XXXV Conference: solid tumors prognostic factors: which, how and what so? Arch. Pathol. Lab. Med., 2000; 124: 958-965 Hemminki A.: From molecular changes to customized therapy. Eur. l Cancer, 2002; 38: 333-338 Hołowiecki J.: Przeszczepianie szpiku i komórek krwiotwórczych z krwi obwodowej w nowotworach. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 133-185 Hong W.K., Sporn M.B.: Recent advances in chemoprevention of cancer. Science, 1997; 278: 1073-1077 Kiberstis P., Marx J.: Frontiers in cancer research. Science, 1997; 278: 1035-1077 Krzakowski M., Jassem J.: Zasady oceny wartości leczenia systemowego w onkologii. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 554-565 Krzakowski M.: Podstawy kliniczne hormonoterapii nowotworów. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 65-83 Kuliczkowski K., Podolak-Dawidziak M.: Immunoterapia i stosowanie biologicznych modyfikatorów odpowiedzi. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 229-245 Lenhard R.E., Osteen R.T.: General appro ach to cancer patients. In: Lenhard R.E., Osteen R.T, Gansler T, red.: Clinical oncology. Atlanta, American Cancer Society Library, 2001; 149-158 Lieberman o.A., Weiss o.G.: One-time screening for colorectal cancer with combined fecal occult-blood testing and examination of the distal colon. N. Engl. l Med., 2001; 345: 55-560 Luboiński G.: Podstawy leczenia chirurgicznego nowotworów. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 274-284 McLaughlin P., Grillo-Lopez A.J. et al.: Rituximab chimeric anti-C020 monoelonal antibody therapy for relapsed indolent Iymphoma. l Clin. Oneol., 1998; 16: 2825-2833 Meder J.: Radioterapia nowotworów złośliwych. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 285-311 Mendelsohn l, Howley P.M., Israel M.A., Liotta L.A., eds: The molecular basis of cancer. Philadelphia, WB. Saunders Co., 1995 Olopade 0.1., Pichert G.: Cancer genetics in oncology practice. Ann. Oncol., 2001; 12:895-908 Olszewski W.: Badania patomorfologiczne. W: Kułakowski A., red.: Onkologia w praktyce lekarza rodzinnego. Warszawa, PZWL, 2000; 90-97 Olszewski W.: Patomorfologiczne czynniki prognostyczne. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 258-273 Parker R.G., Withers H.R.: Principles of radiation oncology. In: Lenhard R.E., Osteen R.T., Gansler T, eds: Clinical oncology. Atlanta, American Cancer Society Library, 2001; 52-62 Perez C.A., Brady L.W., eds: Principles and practice ofradiation oncology. Philadelphia, lB. Lippincott, 1998 Raab S.S.: The cost-effectiveness ofroutine histologie examination. Am. J. Clin. Pathol., 1998; 110: 391-396 Radzikowski Cz.: Przerzuty nowotworowe - problem biologiczny, dylemat prognostyczny i terapeutyczny. Nowotwory, 1995; 45: 184-201 Ranshoff o.F., Sandler R.S.: Screening for colorectal canccr. N. Engl. l Med., 2002; 346: 4-44 Reynolds C.; Mick R., Donohue J.H. et al.: Sentinel Iymph node biopsy with metastasis: can axillary dissection be avoided in somc patients with breast cancer? J. Clin. Oncol., 1999; 17: 1720-1726 Rimer B.K., Schildkraut J., Hiatt R.A.: Cancer screening. In: DeVita VT, Hellman S., Rosenberg S.A., eds: Cancer: principles and practice ol'

oncology. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001; 627640 Ringer D.O., Schnipper L.E.: Principles in cancer biology. In: Lenhard R.E., Osteen RT., Gansler T., eds: Clinical oncology. Atlanta, American Cancer Society Library, 2001; 21-36 Rosenberg S.A.: A new era of cancer immunotherapy based on the genes that encode cancer antigens. Immunity, 1999; 10: 281-287 Rosenberg S.A.: Principles of cancer management: surgical oncology. In: DeVita Y.T., Hellman S., Rosenberg S.A., eds: Cancer: principles and practice of oncology. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001;253-264 Sawyers c.L.: Cancer treatment in the STI571 era: what will change. J. CIin. Oncol., 2001; 19 (supl. 15): 13-16 Schwartz c.L.: Late effects oftreatment in long-term survivors of cancer. Cancer Treat. Rep., 1995; 21: 355-366 Siedlecki P.: Podstawy kliniczne chemioterapii nowotworów. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 51-64 Sikora K.: Developing aglobal strategy for cancer. Eur. l Cancer, 1999; 35: 1870-1877 Slamon D.J., Leyland-Jones B., Shak S. et al.: Use of chemotherapy plus a monoclonal antibody aganist HER2 for metastatic breast cancer that overexpresses HER2. N. Engl. J. Med., 2001; 11: 783-792 Szczylik C., Pawlak W.: Perspektywy terapii genowej w onkologii. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 246-257 Todd B.R., Wong DT.: Oncogenes. Anticancer Res., 1999; 19: 4729-4741 Verweij l, de Jonge M.lA.: Achievements and future of chemotherapy. Eur. J. Cancer, 2000; 36: 1479-1487 Wagener C.: Molecular diagnosis. l Molecul. Diagnost., 1997; 75: 728739 Wagman L.D.: Principles of surgical oncology. In: Pazdur R., Coia L.R., Hoskins W.l, Wagman L.D, eds: Cancer management: a multidisciplinary approach. New York, PRR Melville, 2001; 1-8 Withers H.R.: Biological basis of radiation therapy for cancer. Lancet, 1992; 339: 156-159 Włodarska 1.: Znaczenie badań genetycznych i molekularnych w rozpoznawaniu i leczeniu nowotworów. W: Krzakowski M., red.: Onkologia kliniczna. Warszawa, Borgis - Wydawnictwo Medyczne, 2001; 203-228 Zatoński W., red.: Rozwój sytuacji zdrowotnej w Polsce na tle innych krajów Europy Środkowej i Wschodniej. Warszawa, Wydawnictwo ANTA, 2000 Zatoński W., Przewoźniak K.: Palenie tytoniu w Polsce: postawy, następstwa zdrowotne i profilaktyka. Warszawa, Wydawnictwo Centrum Onkologii - Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie, 1996 Zatoński W., Smans M., Tyczyński J. i wsp., red.: Atlas of cancer mortality in Central Europe. Internat. Agen. Res. Cancer Publications No. 134. Lyon, 1996 Zatoń ski w., Tyczyński l, red.: Epidemiologia nowotworów złośliwych w Polsce w piętnastoleciu 1980-1994. Warszawa, Wydawnictwo Centrum Onkologii - Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, 1997

Podstawy transplantologii Wojciech Rowiński Romuald Bohatyrewicz, Maria Boratyńska, Andrzej Chmura, Magdalena Durlik, Andrzej Górski, Stanisław Kępiński, Grażyna Korczak-Kowalska, Maciej Kosieradzki, Marek Krawczyk, Arystarch Makowski, Jadwiga Meszaros, Maria Nowaczyk, Jerzy Nożyński, Leszek Pączek, Jakub Perdeus, Roman Przybylski, Monika Sankowska, Danuta Stryjecka-Rowińska, Jacek Szmidt, Janusz Wałaszewski, Jacek Wojarski, Marian Zembala

15.1. Wprowadzenie 15.2. Aspekty prawne i etyczne przeszczepiania narządów w Polsce 15.3. Rozpoznawanie śmierci mózgu 15.4. Podstawy immunologii transplantacyjnej 15.5. Badania zgodności tkankowej 15.6. Organizacja pobierania i przeszczepiania narządów unaczynionych w Polsce 15.7. Ogólnokrajowa lista biorców oczekujących na przeszczepienie nerki lub nerki i trzu~ki

15.1.

WPROWADZENIE 15.1.1.

Rys historyczny Od wykonania w Polsce pierwszego udanego przeszczepienia nerki pobranej od osoby zmarłej minęło ponad 35 lat. Zabieg przeprowadził profesor Jan Nielubowicz z Warszawy wraz z zespołem. Biorcą była młoda uczennica szkoły pielęgniarskiej, leczona i przygotowana do zabiegu w I Klinice Chorób Wewnętrznych Akademii Medycznej w Warszawie przez profesora Tadeusza Orłowskiego. Był to czas, kiedy przeszczepianie narządów nie stanowiło jeszcze powszechnie przyjętego sposobu leczenia; na całym świecie wykonano wówczas zaledwie 620 takich operacji. W niecałe 3 lata później profesor Jan Moll dokonał pierwszego w Polsce przeszczepienia serca. W owym czasie wydawało się, że w Polsce przeszczepianie nerek stanie się w krótkim okresie rutynowym sposobem leczenia chorych z przewlekłą schyłkową niewydolnością nerek. Niestety, udało się to osiągnąć dopiero kilkanaście lat później. Obowiązujące w owym czasie przepisy prawne były, oględnie mówiąc, mało pomocne. Mimo że znana już była koncepcja śmierci

15.8. Przechowywanie narządów 15.9. Leczenie immunosupresyjne po przeszczepieniu 15.10. Zakażenia u c rych po przeszczepieniu narządu 15.11. Przeszczepi 15.12. Przeszczepi 15.13. y 15.14. Przeszczepianie serca i płuc, pojedynczego płuca lub obu pluc 15.15. Przeszczepianie jelita

mózgowej, rozpoznanie zgonu na podstawie takich kryteriów było w Polsce prawnie niedopuszczalne. Nerki pobierano zatem zawsze po zatrzymaniu krążenia. Stanowisko środowiska medycznego wobec pobierania i przeszczepiania narządów w tamtych latach nie było zbyt przychylne. Mimo tych wszystkich problemów kontynuowano w Warszawie program przeszczepiania nerek, wykonując najpierw po kilka, później po kilkanaście zabiegów w ciągu roku. Przełomem był pierwszy udany zabieg przeszczepienia serca w Polsce, wykonany w 1986 roku przez profesora Zbigniewa Religę. W latach 80. powstało wiele nowych ośrodków przeszczepiania nerki, a nieco później utworzono ośrodki, w których wykonywano zabiegi przeszczepiania serca i wątroby. W ciągu minionych lat doszło na świecie do dynamicznego rozwoju transplantologii klinicznej. Przeszczepianie nerek, serca i wątroby jest już uznanym sposobem leczenia, a przeszczepianie trzustki razem z nerką wykonuje się u chorych z nefropatią cukrzycową; przeprowadza się także transplantacje płuc, płuc i serca oraz jelit. Wszystko to stało się możliwe dzięki nowym technikom badania zgodności tkankowej, udoskonaleniu sposobów przechowywania narządów, wprowadzeniu nowych metod immunosupresji, wcześniejszemu rozpoznawaniu i skuteczniejszemu przeciwdziałaniu procesowi odrzucania, a także zapobieganiu i lepszemu leczeniu zakażeń. Przeszczepianie narządów przestało być osiągnięciem pojedynczych osób lub ośrod-

ków. Stało się powszechnie stosowaną metodą leczenia schyłkowej niewydolności narządów. Doszło do tego w wyniku ścisłej współpracy lekarzy specjalistów - chirurgów, internistów, immunologów, bakteriologów i innych. W Polsce pobieranie tkanek i narządów od osób zmarłych zostało zalegalizowane ustawą z 6 grudnia 1996 roku. W ustawie tej przyjęto koncepcję zgody domniemanej, to znaczy dopuszczono pobranie narządów od osoby zmarłej, jeśli za życia nie wyraziła co do tego sprzeciwu. Oznacza to, że rodzina zmarłego nie musi (ani nawet nie powinna) wyrażać zgody na pobranie narządów w przypadku zgonu najbliższej osoby, choć oczywiście należy ją o takim zamiarze poinformować. Człowiek umiera wówczas, gdy umiera jego mózg. Rozpoznanie nieodwracalnego uszkodzenia pnia mózgu, czyli tej jego części, która kieruje pracą wszystkich ważnych życiowo narządów, opiera się na dokładnym badaniu neurologicznym wykazującym trwały bezdech (oddychanie zapewnia respirator) oraz brak jakichkolwiek odruchów pochodzących z pnia mózgu. Oznacza to, że rozpoznaje się śmierć człowieka, mimo że nadal pracuje jego serce, którego czynność podtrzymywana jest dzięki wlewom amin presyjnych. Koncepcja śmierci mózgu, mimo że oparta na bardzo ścisłych kryteriach rozpoznawczych, wciąż budzi pewne obawy w społeczeństwie. Aktywna działalność wszystkich ośrodków transplantacyjnych, Polskiego Towarzystwa Transplantacyjnego oraz Poltransplantu spowodowała, że w ciągu ostatnich 5 lat doszło do znaczącego zwiększenia liczby tego typu zabiegów. Powoli rozwijany jest program przeszczepiania nerek (i części wątroby) od dawców rodzinnych. W latach 1999-2003 można było zaobserwować wyraźny rozwój programu przeszczepiania wątroby. Mimo to jednak liczba przeprowadzanych zabiegów jest daleko mniejsza niż potrzeby związane z liczbą chorych oczekujących na takie leczenie (tab. 15.1).

Tab. 15.1. Liczba przeprowadzanych

zabiegów transplantacji i potrzeby związane z liczbą chorych oczekujących na przeszczepienie narządu w Polsce

Narząd

nerki

Potrzeby (na mln mieszkańców)

Rok

1996

2000 (50) 480

serce

460 (12)

wątroba

620(16-18)

1997

1998

1999

2000

2001

528

543

601

827

879

129

129

73

118

110

118

123

119

16

19

27

35

Przyczyną zbyt małej w stosunku do potrzeb liczby wykonywanych zabiegów przeszczepiania narządów są bariery społeczno-obyczajowe (niepełna akceptacja pobierania narządów od osób zmarłych, niezrozumienie koncepcji śmierci mózgu, a także obawy przed komercjalizacją), brak właściwej współpracy między ośrodkami, jak również ograniczenia natury finansowej. Potrzebna jest jednak stała akcja uświadamiająca społeczeństwo, że narządy pobrane ze zwłok jednej osoby mogą uratować życie kilku innym - stanowią one swoisty dar życia od tych, którzy zmarli, dla innych, którzy w przeciwnym razie musieliby umrzeć.

15.1.2. Mianownictwo Z punktu widzenia rozrnc genetycznych między dawcą i biorcą narządu rozróżnia się następujące rodzaje zabiegów przeszczepienia: przeszczepienie tkanki autogenicznej; określenie to oznacza przeniesienie własnej tkanki lub narządu biorcy z jednego miejsca ustroju w drugie (np. przeszczepienie skóry, przeszczepienie żyły do układu tętniczego, przeszczepienie nerki z miejsca prawidłowego w okolicę prawego dołu biodrowego w niektórych przypadkach nadciśnienia tętniczego); przeszczepienie tkanki izogenicznej; oznacza przeniesienie tkanki lub narządu między osobnikami identycznymi genetycznie. W warunkach naturalnych sytuacja taka istnieje tylko w przypadku bliźniąt jednojajowych. W warunkach doświadczalnych za przeszczepienie tkanek izogenicznych (syngenicznych) uważa się przeszczepienie tkanki lub narządu u zwierząt należących do tzw. szczepu wsobnego. Szczepy wsobne zwierząt uzyskuje się w wyniku krzyżowania przez kilkanaście pokoleń rodzeństwa, co powoduje prawie całkowite ujednolicenie genotypu wewnątrz populacji. Przeszczep syngeniczny zachowuje się - z perspektywy biologii transplantacyjnej - prawie tak samo jak przeszczep autogeniczny; 11II przeszczepienie tkanki alogenicznej; oznacza przeniesienie tkanki lub narządu między osobnikami tego samego gatunku, choć odmiennymi genetycznie. Przeszczepianie narządów u ludzi stanowi typowy przykład przeszczepów alogenicznych. Przeszczepienie obcego antygenowo narządu lub tkanki wywołuje odczyn immunologiczny ze strony ustroju biorcy; 11II przeszczepienie tkanki ksenogenicznej; oznacza przeniesienie tkanki lub narządu między osobnikami dwóch różnych gatunków. Odczyn w ustroju biorcy wynikający z różnic gatunkowych jest bardzo duży. Podejmowane są pierwsze próby kliniczne tego typu zabiegów, choć jak dotąd nie udaje się uzyskać długotrwałego powodzenia. W zależności od umiejscowienia przeszczepu wyróżnia się przeszczepy ortotopowe (umieszczone w miejscu prawidłowym anatomicznie) lub heterotopowe (umieszczone w innym miejscu ustroju). Przeszczepienie żywej tkanki lub narządu określa się mianem przeszczepu biowitalnego. Przeszczepy biostatyczne - to martwe, przygotowane w specjalny sposób preparaty kości, ścięgien, powięzi, opony, a czasami skóry. W praktyce klinicznej w przeważającej większości przypadków mamy do czynienia z przeszczepami alogenicznymi (pobranymi od zmarłych lub od osób żywych spokrewnionych genetycznie w przypadku narządu parzystego, a nawet niespokrewnionych w przypadku szpiku kostnego).

15.1.3. Rodzaje przeszczepień 15.1.3.1. Przeszczepianie skóry W chirurgii stosuje się przeszczepianie skóry dla uzupełnienia ubytków po rozległych urazach i oparzeniach. Naj-

15/ Podstawy transplantologii 397

częściej wykorzystuje się w tym celu własną skórę chorego, pobraną ze zdrowych okolic ciała w postaci przeszczepów pełnej lub niepełnej grubości. Uszypułowane płaty skórne wykorzystuje się w przypadkach, gdy unaczynienie podłoża w miejscu, które ma zostać pokryte, jest niedostateczne lub gdy trzeba pokryć ścięgna, naczynia lub nerwy - w takich przypadkach wykorzystuje się płaty skórno-tłuszczowe. Przeszczepienie skóry alogenicznej stosuje się w przypadkach, gdy nie ma możliwości użycia przeszczepu autogenicznego. Przeszczepienie skóry ksenogenicznej (świńskiej lub cielęcej) jest niekiedy wykonywane u chorych z bardzo rozległymi oparzeniami, u których zaburzenie mechanizmów odpornościowych pozwala na nieco dłuższe przeżycie przeszczepu. Przeszczep ksenogeniczny nie ulega unaczynieniu, stanowi on jedynie rodzaj opatrunku biologicznego, który przez kilka-kilkanaście dni po oparzeniu zabezpiecza powierzchnię oparzoną przed zakażeniem. Przeszczep ksenogeniczny skóry przeżywa 8-16 dni. Czas przeżycia zależy między innymi od gatunku zwierzęcia, różnic antygenowych między dawcą i biorcą oraz wielkości płata. Przez pierwsze 5 dni nie różni się on makroskopowo od autogenicznego. Skóra ulega unaczynieniu dzięki połączeniu naczyń podłoża z naczyniami przeszczepu. W końcu pierwszego tygodnia naskórek ulega nacieczeniu przez komórki jednojądrzaste układu limfoidalnego. Komórki te początkowo przyklejają się do śródbłonka naczyń, a następnie migrują do naskórka. Ściana naczyń ulega uszkodzeniu, małe naczynia zostają zamknięte przez złogi włóknika, płytek i leukocytów. Dochodzi do martwicy płata przeszczepionej skóry. Czas przeżycia drugiego przeszczepu skóry, pochodzącego od tego samego dawcy, jest znacznie krótszy: zwykle taki płat ulega martwicy po 2-4 dni.

15.1.3.2. Przeszczepianie kości Przeszczepy kości są w zasadzie przeszczepami biostatycznymi. Przeszczepiona tkanka kostna obumiera, pozostaje szkielet wapniowo-organiczny pozbawiony komórek. Wynika to ze znacznej wrażliwości osteocytów na niedokrwienie. Kolejny etap wgajania przeszczepu to resorpcja martwej tkanki i tworzenie nowej tkanki kostnej. Wskazaniem do przeszczepienia kości jest: potrzeba usztywnienia kręgosłupa, usztywnienie stawów w przypadku zniszczenia przez proces patologiczny oraz przywrócenie ciągłości kości (niezrastające się złamania lub złamania zaklinowane, stawy rzekome). Stosunkowo rzadko stosuje się przeszczepy autogeniczne kości ze względu na brak materiału do przeszczepienia (używa się w tym celu talerzy kości biodrowej, kości strzałkowej i żebra). Często natomiast stosuje się przeszczepy kostne konserwowane (zwykle liofilizowane, a następnie sterylizowane przez napromienianie).

15.1.3.3. Przeszczepianie chrząstki Przeszczepianie chrząstki wykonuje się w celu leczenia wad wrodzonych i zniekształceń pourazowych. Przy wykonywaniu przeszczepów autogenicznych najczęściej stosuje się chrząstkę żebra ze względu na jej dużą objętość, czasem chrząstkę małżowiny usznej. Przeszczepy autogeniczne przyjmują się pod warunkiem, że zastosowane postępowanie chirurgiczne jest prawidłowe. Przeszczepy ży-

wej chrząstki alogenicznej utrzymują się dosyć długo, zachowując żywotność i pierwotną objętość. Uważa się, że przyczyną długotrwałego przeżywania alogenicznych przeszczepów chrząstki są właściwości istoty międzykomórkowej działającej jak filtr, który nie przepuszcza antygenu z chondrocytów do tkanek i zabezpiecza przed zniszczeniem przez komórki limfoidalne biorcy. Przeszczepy ksenogeniczne ulegają po pewnym czasie wchłonięciu. Ze względów praktycznych stosuje się konserwowane przeszczepy chrząstki alogenicznej. Przeszczepy takie przechowuje się zwykle w mertiolacie lub fizjologicznym roztworze soli, po uprzednim napromienieniu kobaltem radioaktywnym.

15.1.3.4. Przeszczepianie naczyń W warunkach klinicznych najczęściej stosuje się przeszczepy naczyniowe autogeniczne (np. przeszczepianie żyły odpiszczelowej do układu tętniczego w przypadku niedrożności miażdżycowej lub urazowego uszkodzenia tętnicy), przeszczepy alogeniczne (przeszczepianie wolnego odcinka tętnicy lub żyły do układu tętniczego) i ksenogeniczne (w praktyce wyjątkowo rzadkie). Autogeniczny przeszczep tętnicy lub żyły ulega szybkiej rewaskularyzacji. Przeszczepiony odcinek naczynia jest zaopatrywany przez naczynia odżywcze i krew przepływającą przez jego światło. Przeszczep łączy się ze ścianą naczynia. Wygajanie przeszczepu przebiega tak, jak gojenie się poprzez bliznę łącznotkankową w miejscu zespolenia. Możliwości stosowania autogenicznego przeszczepu tętnicy są ze zrozumiałych względów ograniczone. Przeszczepy autogeniczne żył (zwykle żyły odpiszczelowej) wykorzystywane są w leczeniu choroby wieńcowej, tętniaków lub urazowych uszkodzeń tętnic obwodowych oraz w miażdżycowej niedrożności tętnic obwodowych kończyn dolnych. Przeszczepy alo- i ksenogeniczne naczyń spełniają rolę czasowej protezy, która ulega całkowitej przebudowie w ustroju biorcy. Mogą to być przeszczepy naczyń świeżych (pobrane ze zwłok ludzkich bezpośrednio po zgonie) lub konserwowane. Przeszczepy naczyniowe mogą być przechowywane przez 3-4 tygodni w roztworach konserwujących w temperaturze 4°C. Przeszczep alogeniczny świeżej tętnicy lub żyły wywołuje odczyn w ustroju biorcy. W ścianie przeszczepu powstają zmiany wsteczne (od przydanki ku śródbłonkowi), w wyniku których szkliwieje przydanka i błona wewnętrzna. Jednocześnie tkanka łączna pokrywa wnętrze naczynia i tworzy nową błonę wewnętrzną. Zastosowanie świeżych przeszczepów alogenicznych tętnicy lub żyły jest bardzo ograniczone. Przeszczepów ksenogenicznych nie stosuje się obecnie ze względu na znaczny odczyn immunologiczny. W ostatnich latach często stosuje się specjalnie przygotowane zastawki serca.

15.1.3.5. Przeszczepianie powięzi Przeszczepianie powięzi autogenicznej jest stosowane w przypadkach bardzo rozległych przepuklin ściany jamy brzusznej oraz w celu uzupełnienia ubytków torebek stawowych. Najczęściej wykorzystuje się powięź szeroką uda. Jest ona dostatecznie cienka, co ułatwia jej pełną rewaskularyzację i przeżycie bez zmian wstecznych po przeszczepieniu. Konserwowane przeszczepy alo- i ksenogeniczne powięzi w zupełności spełniają swoją rolę i mogą być stosowane w praktyce kli-

nicznej. Najczęściej używa się konserwowanych przeszczepów powięzi wołu (po liofilizacji i napromienianiu).

15.1.3.6. Przeszczepianie ścięgien Przeszczepianie ścięgien wykonuje się w przypadkach pourazowych ubytków ścięgien palców ręki. Najczęściej wykorzystuje się ścięgno mięśnia dłoniowego długiego (przeszczep autogeniczny). Przeszczepione ścięgno ulega bardzo powolnej, ale dostatecznej rewaskularyzacji. Przeszczepy alogeniczne ścięgien wykonuje się znacznie rzadziej, ponieważ w wyniku zmian wstecznych ścięgno ulega przebudowie na tkankę włóknistą i w następstwie zrostów okołościęgnistych efekt takiego zabiegu jest zły. Przeszczepianie autogenicznych włókien nerwowych jest ograniczone ze względu na brak materiału. Dokonuje się przeszczepienia nerwu łydkowego lub powierzchownej gałęzi nerwu promieniowego w miejscu ubytku nerwu twarzowego, ponieważ utrata czynności tych powierzchownych nerwów skórnych jest stosunkowo nieznaczna - zagadnienia te omówiono w rozdziale 23.10. Przeszczepianie nerwów alogenicznych jest w fazie badań doświadczalnych. Wykonuje się przeszczepianie nerwów świeżych, pobranych od innych osób, lub nerwów konserwowanych.

15.1.3.7. Przeszczepianie rogówki Rogówkę przeszczepia się w celu przywrócenia lub poprawy wzroku w przypadkach zmętnienia rogówki, stożka rogówki, zapalenia śródmiąższowego i w niektórych przypadkach dystrofii. Przeszczepy autogeniczne mają niewielkie zastosowanie. Zwykle wykonuje się przeszczepy rogówki alogenicznej - świeże lub konserwowane. Przeszczepy rogówki świeżej dają lepsze wyniki. Biorąc pod uwagę technikę chirurgiczną, możliwe jest przeszczepienie niemal każdego narządu, jednak nie jesteśmy w stanie zapewnić mu trwałego przeżycia. Na przeszkodzie stoi bariera immunologiczna, powodująca, że tkanki obce antygenowo są odrzucane.

15.2. ASPEKTY PRAWNE I ETYCZNE PRZESZCZEPIANIA NARZĄDÓW W POLSCE W 1966 roku profesor Jan Nielubowicz wraz z zespołem wykonał - po raz pierwszy w Polsce - udany zabieg przeszczepienia nerki pobranej od osoby zmarłej. Dwa lata później profesor Tadeusz Bross z Wrocławia wykonał podobny zabieg, przeszczepiając nerkę pobraną od dawcy spokrewnionego genetycznie. Wydawało się wówczas, że przeszczepianie nerek rychło stanie się w Polsce rutynowym sposobem leczenia chorych na przewlekłą schyłkową niewydolność nerek. Był to jednak przykład "myślenia życzeniowego". Pierwsze zabiegi odbyły się niejako z "pominięciem" prawa (pobranie narządu od osoby zmarłej) lub nawet wbrew prawu (pobranie nerki od zdrowego dawcy). Do roz-

woju przeszczepiania nerek, a później również innych narządów doszło dopiero kilkanaście lat później. W świetle przepisów prawnych obowiązujących w latach 60. pobranie tkanek od zmarłych było w zasadzie dopuszczalne (np. rozporządzenie Prokuratora Generalnego RP z 1948 roku, które zezwalało na pobieranie rogówek). Nerki pobierano więc zawsze od osób, u których stwierdzono zatrzymanie krążenia. Pobrania nerek od osoby zmarłej dokonywano podczas pierwszego badania pośmiertnego, które było obowiązkowe w razie zgonu pacjenta w szpitalu (rozporządzenie Prezydenta RP z 1920 r.). Pobranie jednej nerki od zdrowego, żywego dawcy było w zasadzie aktem bezprawnym. Dzięki staraniom profesora Jana Nielubowicza oraz profesora Tadeusza Orłowskiego, a także ogromnej pomocy profesora Leszka Kubickiego, udało się kontynuować program pobierania nerek od osób zmarłych, jak również wdrażać wykonywanie zabiegów przeszczepiania nerek pobranych od żywego dawcy, a przy tym - co równie ważne - uniknąć odpowiedzialności prawnej. Warto przypomnieć, że w 1969 roku profesor Jan Moll wykonał jako pierwszy w Polsce i jeden z nielicznych na świecie przeszczepienie serca pobranego od osoby zmarłej. Wzbudziło to ogromne sprzeciwy ze strony zarówno części środowiska lekarskiego (ze względu na brak powodzenia), jak i niektórych prawników. Spowodowało to zatrzymanie programu przeszczepiania nerek w Łodzi na ponad 20 lat. Dodatkowym ograniczeniem rozwoju programu przeszczepiania nerek w kraju był również niezbyt przychylny stosunek środowiska medycznego do takiej metody leczenia. Mimo tych wszystkich problemów, w Warszawie kontynuowano program przeszczepiania nerek, wykonując najpierw po kilka, później po kilkanaście zabiegów w ciągu roku. W latach 80. powstało wiele nowych ośrodków przeszczepiania nerek. Przełom nastąpił, gdy w 1986 roku profesor Zbigniew Religia wykonał pierwszy udany w Polsce zabieg przeszczepienia serca. Warto przypomnieć, że wówczas w Polsce wciąż nie było przepisów prawnych regulujących sprawy pobierania narządów od zmarłych przy bijącym sercu, po komisyjnym rozpoznaniu śmierci mózgu. Wykonanie tego zabiegu przez profesora Religę było poprzedzone naradami z luminarzami polskiej medycyny transplantacyjnej, wybitnymi prawnikami oraz prokuratorem generalnym PRL. W końcu lat 80. Ministerstwo Zdrowia podjęło .nicjatywę kompleksowego opracowania przepisów prawnych dotyczących pobierania i przeszczepiania komórek, tkanek i narządów. W tym samym czasie na wniosek Ministra Zdrowia Zespoły Specjalistów Krajowych ds. Anestezjologii i Intensywnej Terapii, Neurologii i Neurochirurgii opracowały Kryteria i tryb rozpoznawania śmierci pnia mózgu. Prace nad opracowaniem regulacji prawnych zainicjował ówczesny Minister Zdrowia - profesor Janusz Komender, który powołał zespół lekarzy i prawników przygotowujący ustawę. Z upoważnienia Ministerstwa Zdrowia pracami kierowała początkowo dr Dorota Safian, a nieocenionym konsultantem był profesor Leszek Kubicki. Po prawie 5 latach prac tego zespołu, wielu posiedzeniach Sejmowej Komisji Zdrowia, uzgodnieniach międzyresortowych oraz konsultacjach z Naczelną Radą Lekarską doszło w październiku 1995 roku do uchwalenia przez Sejm RP ustawy o pobieraniu i przeszczepianiu komórek, tkanek i narządów. Ustawa - po uzyskaniu akceptacji prezydenta RP - weszła w życie w marcu 1996 roku. Wraz z ustawą wprowadzono ponad 10 szczegółowych aktów wykonawczych. Były to:

15 / Podstawy transplantologii

III

iii

11II

11II

iii

iii

11II

11II

III

zarządzenie w sprawie utworzenia Centrum Organizacyjno-Koordynacyjnego do Spraw Transplantacji Poltransplant; rozporządzenie w sprawie centralnego rejestru zgłoszonych sprzeciwów na pobranie komórek, tkanek i narządów, sposobu rejestracji sprzeciwów oraz sposobu ustalania istnienia sprzeciwu w formie oświadczeń (Dz.U. Nr 124, poz. 588); zarządzenie w sprawie wyznaczania zakładów opieki zdrowotnej i innych jednostek organizacyjnych prowadzących krajowe listy osób oczekujących na przeszczepienie komórek, tkanek i narządów (Dz. U. Nr 77, poz. 705); rozporządzenie w sprawie wymogów, jakim powinna odpowiadać dokumentacja medyczna dotycząca pobierania komórek, tkanek i narządów, ich przechowywania i przeszczepiania (Dz.U. Nr 144, poz. 667); rozporządzenie w sprawie sposobu i warunków tworzenia krajowych i regionalnych banków komórek i tkanek przeznaczonych do przeszczepiania oraz ich zadań (Dz.U. Nr 144, poz. 668); rozporządzenie w sprawie warunków pobierania i przeszczepiania komórek, tkanek i narządów oraz sposobu stwierdzenia spełnienia tych warunków (Dz.U. Nr 151, poz. 718); rozporządzenie w sprawie sposobu i trybu uzyskania informacji od prokuratora lub stanowiska sądu rodzinnego o braku sprzeciwu na pobranie ze zwłok komórek, tkanek i narządów (Dz.U, z 1997 r. Nr 6, poz. 37); zarządzenie w sprawie nadania statutu Krajowej Radzie Transplantacyjnej (Dz.Urz. MZiOS Nr 2, poz. 3); rozporządzenie w sprawie sposobu dystrybucji komórek, tkanek i narządów (Dz.U. Nr 132, poz. 880); rozporządzenie w sprawie zasad i trybu ustalania kosztów pobrania, przechowywania i transportu komórek, tkanek i narządów oraz zwrotu tych kosztów (Dz.U. Nr 132, poz. 881).

Wprowadzona ustawa uregulowała wprawdzie wszystkie prawne aspekty pobierania i przeszczepiania narządów i zapewniła poczucie bezpieczeństwa zespołom przeprowadzającym zabiegi, nie mogła jednak bezpośrednio wpłynąć na przełamanie oporów społecznych związanych z tą metodą leczenia. Medycyna transplantacyjna, jak żadna inna specjalność medyczna, wiąże się z wieloma niezwykle trudnymi problemami etyczno-obyczajowymi i prawnymi. W każdym procesie leczenia biorą udział, zwykle na podstawie umowy, chory i lekarz. Przeszczepienie narządu stanowi bardzo szczególną formę leczenia. Oprócz chorego i lekarza wykonującego zabieg niezbędny jest narząd pobrany od innego człowieka (żywego lub zmarłego), którego nazywamy dawcą. Prawie zawsze narządy te pobierane są od osób zmarłych. W przypadku nerek, które stanowią narząd parzysty, możliwe jest - w wyjątkowych przypadkach - pobranie jednej nerki od dawcy spokrewnionego w linii prostej (rodzice, rodzeństwo) z biorcą. Tego typu transplantacje wykonywane są w Polsce niesłychanie rzadko. Problemy etyczno-obyczajowe, ale także prawne, związane z tą metodą leczenia dotyczą dystrybucji (alokacji) "możliwości" leczenia (chodzi tu zarówno o kwestie dostępności dializoterapii, jak i wyboru biorcy narządu). Inne trudności stwarza konieczność zrozumienia i akceptacji przez społeczeństwo oraz środowisko medyczne koncepcji i kryteriów śmierci mózgowej oraz zgody na pobieranie

399

narządów od zmarłych, dystrybucję tych narządów, a także pobieranie i przeszczepianie nerek od dawców żywych. Nie bez znaczenia są też koszty zabiegu przeszczepienia narządu i leczenia immunosupresyjnego. Do kontrowersyjnych w odbiorze społecznym punktów ustawy o pobieraniu i przeszczepianiu komórek, tkanek i narządów należą: kryteria i tryb rozpoznawania śmierci człowieka, kwestia zgody na pobranie narządów w celu ich przeszczepienia po zgonie (niewyrażenie sprzeciwu za życia, czyli domniemanie zgody, lub wyrażona zgoda) oraz obawa przed komercjalizacją. Kwestie te mają również swój aspekt prawny. Powszechnie się uważa, że nie wolno naruszać autonomii człowieka (dotyczy to również ciała osoby zmarłej), a zatem - że można pobrać narządy po jego zgonie jedynie w przypadku zgody wprost lub braku sprzeciwu. W praktyce jednak często się zdarza, że zgłasza się rodzina zmarłego i kategorycznie odmawia akceptacji pobrania narządów. Jednakże ograniczenia autonomii w życiu codziennym zdarzają się nie tak rzadko - większość z nich wprowadzana jest w interesie społecznym (obowiązkowe szczepienia, służba wojskowa, zakazy dotyczące palenia tytoniu w określonym czasie lub miejscu, kwarantanna, odpowiedzialność karna oraz pozbawienie wolności itd.). Czy w interesie zdrowia społeczeństwa naprawdę nie należałoby pobrać narządów od osoby zmarłej, nie bacząc na to (a zatem ograniczając jej autonomię), czy za życia wyraziła na to zgodę, czy też nie? Koncepcja taka miałaby szanse realizacji jedynie w przypadku pełnej akceptacji przez społeczeństwo. Medycyna transplantacyjna padła ofiarą własnego sukcesu. Setki tysięcy chorych na świecie czeka na możliwość takiego leczenia, lecz wielu z nich umiera, nie doczekawszy się zabiegu. Podstawowe ograniczenie stanowi niemożność zdobycia odpowiedniej liczby narządów. Możliwych rozwiązań w przyszłości jest kilka. Pobiera się nerki (a czasami inne narządy) od zmarłych po zatrzymaniu krążenia. Być może w ciągu kilku lat możliwe będzie przeszczepienie narządu pobranego od specjalnie hodowanych, modyfikowanych genetycznie zwierząt, a przeszczepienie izolowanych komórek (ludzkich lub zwierzęcych) być może zastąpi konieczność przeszczepienia całej trzustki. W wielu krajach świata rozważa się wprowadzenie specjalnych zasad "motywacji" (finansowej lub innej) dla rodzin zmarłych dawców. Poza tym dynamiczny rozwój nowych technik biologii molekularnej może stworzyć możliwość klonowania narządu. Trzeba jednak pamiętać, że wprowadzenie w życie nowych metod i sposobów transplantacji będzie nieuchronnie wymagało nowych uregulowań prawnych. Zmianie będzie musiała ulec między innymi definicja właściwej zgody chorego na zabieg. W przypadku przeszczepienia narządu (lub komórek) zwierzęcych zgodę na zabieg będzie musiała wyrazić (ze względu na możliwość przeniesienia zakażenia odzwierzęcego) również najbliższa rodzina chorego. Tego typu problemów będzie znacznie więcej. Polskie uregulowania prawne wymagają wielu zmian. Do najważniejszych należą: III stwierdzenie, że pobranie narządów może odbywać się również po nieodwracalnym ustaniu czynności układu krążenia (art. 7 ustawy o pobieraniu i przeszczepianiu komórek, tkanek i narządów); wymagać to będzie opracowania właściwych kryteriów; wprowadzenie zasady obowiązku badania pośmiertnego dawcy po pobraniu narządów (ze względu na możliwość wykrycia procesu nowotworowego, który mógłby zostać przeniesiony do organizmu biorcy);

liII

II!

II!

II!

iIIII

wprowadzenie możliwości przeszczepienia nerki (lub fragmentu narządu) od dawcy niespokrewnionego genetycznie lub emocjonalnie (tzw. wymiana nerek pomiędzy małżonkami), z jednoczesnym wprowadzeniem obowiązku uzyskiwania zgody na taki zabieg specjalnej Komisji Bioetycznej (jak w Wielkiej Brytanii); wprowadzenie obowiązku zgłaszania wszystkich potencjalnych biorców do Krajowej Listy Oczekujących; uzależnienie prawa do podejmowania prób przeszczepienia komórek lub narządów zwierzęcych człowiekowi od uzyskania zgody specjalnej Komisji Bioetycznej; uściślenie, w jakich zakładach opieki zdrowotnej możliwe będzie przeprowadzanie zabiegów przeszczepienia narządów oraz wprowadzenie kryterium uzyskiwania zgody na takie zabiegi; dopasowanie niektórych regulacji w aktach wykonawczych do wydanych później ustaw i rozporządzeń (np. o Zakładach Opieki Zdrowotnej lub o Nadzorze Specjalistycznym).

Do postępu w medycynie klinicznej dochodzi dzięki żmudnej, nieraz wieloletniej pracy naukowców w zakresie wielu dziedzin - biologów, immunologów, farmakologów, inżynierów, a także na skutek rozwoju technologii medycznej. Wyniki prowadzonych badań wskazują na możliwość ich zastosowania w klinice do diagnostyki lub leczenia określonych stanów chorobowych. Zwykle - wcześniej czy później - tego rodzaju sposoby diagnostyki lub leczenia ludzi zaczynają się upowszechniać. Proces ten stwarza określone problemy prawno-etyczne: 11II Czy lekarzowi wolno wykonać wszystko, co potrafi? 11II W jaki sposób odróżnić eksperyment kliniczny od pierwszych prób stosowania przez lekarzy danego kraju lub ośrodka uznanej i wykonywanej gdzie indziej metody leczenia? Co stanowi zatem prawdziwy motyw działania lekarzy wprowadzających nowe sposoby leczenia: chęć pomocy choremu, czy też ambicje własne lub określonego ośrodka medycznego? Czy w takiej sytuacji mogą być pomocne regulacje prawne i kodeks zasad etycznych? Jednakże zwykle - ze zrozumiałych powodów - przepisy prawne regulujące zasady postępowania lekarskiego formułowane są z opóźnieniem. W związku z tym wprowadzanie nowych sposobów diagnostyki i leczenia zawsze odbywa się bez upoważnienia prawnego, a często jest lub graniczy z postępowaniem bezprawnym. Czy jest możliwe przygotowywanie przepisów i regulacji prawnych wyprzedzających takie sytuacje? Czy można wprowadzić przepisy "przejściowe"? Medycyna transplantacyjna, przy jej dynamicznym rozwoju w ciągu ostatnich 10 lat, stanowi doskonały obraz omawianych problemów.

15.3. ROZPOZNAWANIE

ŚMIERCI MÓZGU

15.3.1. Ewolucja koncepcji rO;ll.:poznawania śmierci Śmierć człowieka rozpoznawano od wieków na podstawie stwierdzenia definitywnego ustania oddychania i za-

trzymania czynności serca, któremu w kulturach hellenistycznych i judeochrześcijańskich towarzyszył nie do końca określony w czasie moment opuszczenia ciała przez duszę. Pod koniec XVIII wieku po odkryciu elektryczności stwierdzono, że istnieje możliwość stymulacji nerwów, mięśni i serca u dopiero co zmarłych osób. Ponadto zaobserwowano długie utrzymywanie się - pomimo zatrzymania krążenia - żywotności odpornych na niedotlenienie komórek tkanki łącznej, skóry i kości. Obserwacje te przyczyniły się do przyjęcia koncepcji śmierci jako ciągłego procesu, przebiegającego na poziomie komórkowym w tkankach o różnej oporności na niedotlenienie od chwili, kiedy żadna dostępna technika resuscytacji nie jest skuteczna. Koncepcję tę sformułowano w 1968 roku na 22. zjeździe World Medical Association. Następnym etapem stało się rozpoznanie śmierci człowieka jako całości na podstawie rozpoznania śmierci całego mózgu, co miało oznaczać śmierć wszystkich struktur powyżej otworu wielkiego. Śmierć mózgu opisali jako pierwsi naukowcy francuscy w 1959 roku, określając ją mianem "coma depassć" - śpiączka przetrwała. Natomiast kryteria rozpoznawania śmierci mózgu zostały po raz pierwszy określone w 1968 roku przez Ad Hoc Committee ofthe Harvard Medical School. Tak zwane kryteria harwardzkie dopuszczały rozpoznanie śmierci mózgu po stwierdzeniu trwałego bezdechu i braku jakiejkolwiek reakcji na najbardziej nawet bolesne bodźce zewnętrzne. Dodatkowo zalecano wykonanie EEG. Koncepcja ta oznaczała potrzebę rozpoznania śmierci całego mózgu. W 1971 roku dwaj amerykańscy neurochirurdzy nazwali nieodwracalne uszkodzenie pnia mózgu, możliwe do stwierdzenia na podstawie badania klinicznego, "point oj no return" (punkt bez powrotu). Określenie to stało się podstawą do sformułowania tak zwanej nowej, zmodyfikowanej definicji śmierci mózgu jako całości, do której dochodzi w następstwie śmierci pnia mózgu. Profesor Marek Sych podsumował proces kształtowania się koncepcji śmierci w komentarzu do przepisów dotyczących rozpoznawania śmierci mózgu, opublikowanych w 1996 roku, następująco: "Przebyła ona trzy etapy różniące się w zakresie czynników kwalifikujących i sformułowań: Nieodwracalne ustanie krążenia krwi oznacza śmierć człowieka jako całości. Niekoniecznie oznacza ono natychmiastową śmierć wszystkich komórek ciała (definicja klasyczna). Nieodwracalne ustanie funkcji mózgu oznacza śmierć człowieka jako całości. Niekoniecznie oznacza to natychmiastową śmierć innych układów (definicja tzw. nowa). Nieodwracalne ustanie funkcji pnia mózgu oznacza śmierć mózgu jako całości. Niekoniecznie oznacza to natychmiastową śmierć wszystkich komórek mózgu (definicja tzw. nowa zmodyfikowana)". W dalszych rozważaniach napisał też: "Zmodyfikowane ujęcie śmierci człowieka w oparciu o śmierć mózgu jako całości, w której czynnikiem kwalifikującym jest śmierć pnia mózgowego, jest wynikiem poszerzenia wiedzy medycznej w zakresie tanatologii, doświadczenia lekarskiego i badań statystycznych. Stanowi ono dalszy postęp w taktyce intensywnej terapii, której wyznacza granice rozsądnej stosowalności. Czyni z niej zatem działania medyczne nie tylko bardziej rozsądne, ale i bardziej moralne, albowiem

15/ Podstawy transplantologii 401

kładzie kres praktyce sztucznego wentylowania zwłok, stosowanej aż do wystąpienia spontanicznego zatrzymania krążenia krwi. Zaprzestanie terapii w odpowiednim momencie pozwala nie tylko uniknąć marnotrawstwa leków, sprzętu i sił ludzkich, ale także wcześniej i lepiej wykorzystać te możliwości do ratowania żyjących". Obecnie obydwie koncepcje, zarówno śmierci całego mózgu, jak i śmierci pnia mózgu, stanowią równoprawne podstawy do rozpoznania śmierci osobniczej. Wybór jednej z nich, wraz ze szczegółową instrukcją dotyczącą zasad rozpoznawania śmierci mózgu, jest w każdym kraju przedmiotem systematycznie uzupełnianych opracowań.

15.3.2. Mechanizm śmierci mózgu 15.3.2.1. Przyczyny śmierci mózgu Według statystyk publikowanych przez ośrodki transplantacyjne, najczęstszymi przyczynami śmierci mózgu są krwawienia śródczaszkowe (40-58%) oraz urazy czaszkowo-mózgowe (30-49%). Inne czynniki, takie jak guzy ośrodkowego układu nerwowego, próby samobójcze, zatrucia, niedotlenienie i choroby układu krążenia, stanowią 4-12% przyczyn śmierci mózgu.

15.3.2.2. Bezpośredni mechanizm śmierci mózgu Tkanka mózgowa reaguje obrzękiem na wszelkie urazy, niezależnie od ich mechanizmu. Dlatego też obrzęk mózgu powstaje nie tylko na skutek urazów mechanicznych, lecz również z powodu takich czynników, jak krwawienia śródczaszkowe, niedotlenienie spowodowane zaburzeniami krążenia, udary niedokrwienne, hipowentylacja itp. Wymienione przyczyny nieraz wzajemnie potęgują swoje działanie. Obrzęk tkanki mózgowej i towarzyszące często krwawienia śródczaszkowe powodują wzrost ciśnienia w przestrzeniach nad- i podnamiotowych. Początkowo działają w takich przypadkach mechanizmy kompensacyjne, polegające na zmniejszeniu objętości przestrzeni płynowych, takich jak komory mózgu i przestrzeń podpajęczynówkowa. Później jednak, gdy obrzęk mózgu nie zostanie opanowany, wzrost ciśnienia śródczaszkowego powoduje zmniejszenie ciśnienia przepływu mózgowego, a w skrajnych przypadkach - jego ustanie. Zatrzymanie krążenia mózgowego krwi w mechanizmie nadciśnienia śródczaszkowego jest nieodwracalne i w krótkim czasie prowadzi do śmierci mózgu. Proces uszkadzania i obrzęku mózgu rozpoczyna się najczęściej w przestrzeni nadnamiotowej, a dopiero w następnej kolejności obejmuje pień mózgu w obrębie przestrzeni podnamiotowej. Tak więc pień mózgu staje się ostatnią częścią mózgu jako takiego ulegającą uszkodzeniu. W niewielkiej liczbie przypadków pierwotny czynnik uszkadzający w postaci nowotworu, procesu niedokrwiennego lub też wylewu ograniczony jest wyłącznie do przestrzeni podnamiotowej. Oznacza to, że pomimo wystąpienia klinicznych cech śmierci mózgu, możliwe jest zachowanie czynności życiowych półkul mózgowych. Dlatego

też w wielu krajach w przypadku rozpoznawania śmierci mózgu spowodowanej uszkodzeniem podnamiotowym obowiązkowo stosowana jest rozszerzona procedura diagnostyczna obejmująca badania instrumentalne, w wyniku których można sprawdzić stopień utrzymania czynności półkul mózgowych.

15.3.3. Procedura rozpoznawania śmierci mózgu Wszystkie obowiązujące obecnie procedury rozpoznawania śmierci mózgu są w większości krajów bardzo podobne. W ich ramach dąży się do udowodnienia trwałego i nieodwracalnego zaniku czynności mózgu na dwóch etapach: etap I - stwierdzeń i wykluczeń - należy rozpoznać przyczynę i rodzaj uszkodzenia mózgu oraz wykluczyć jego odwracalność; etap II - obejmuje badania kliniczne wykluczające przetrwanie odruchów, których łuk przebiega przez pień mózgu, oraz potwierdzające trwały bezdech. Szczegółowe, sukcesywnie aktualizowane instrukcje opracowywane są w każdym kraju. Rodzaj uszkodzenia powinien być bezwzględnie rozpoznany przy użyciu metod obrazowych bądź badań klinicznych. W większości krajów obowiązującym standardem stała się TK. We wcześniejszych wersjach przepisów brytyjskich i we wzorowanych na nich przepisach polskich nieodwracalne uszkodzenie mózgu zostało określone mianem "strukturalnego", co niekiedy prowadzi do rozbieżności interpretacyjnych. Takie nieporozumienia związane z określeniem "strukturalne" mogą powstać na przykład w przypadku śmierci mózgu wynikającej z jego niedotlenienia spowodowanego zatrzymaniem krążenia. W tym ujęciu określenie "uszkodzenie strukturalne" niekoniecznie oznacza konieczność wykazania zmian morfologicznych.

15.3.4. Polskie wytyczne w sprawie rozpoznawania śmierci mózgu Według aktualnie obowiązujących w Polsce wytycznych należy dokonać stwierdzeń bądź wykluczeń ("tak" lub "nie") zgodnie z następującym schematem: chory jest w śpiączce; chory jest sztucznie wentylowany; rozpoznano przyczynę śpiączki; uszkodzenie strukturalne mózgu jest nieodwracalne wobec wyczerpania możliwości terapeutycznych i upływu czasu; III chory jest zatruty bądź pod wpływem niektórych środków farmakologicznych (narkotyki, neuroleptyki, środki: nasenne, usypiające, uspokajające, zwiotczające mięśnie poprzecznie prążkowane); chory jest w stanie hipotermii wywołanej przyczynami zewnętrznymi; obecne są zaburzenia metaboliczne i endokrynologiczne; III

obecne są drgawki i prężenia;

chory jest noworodkiem donoszonym (>7 dnia życia). Zgodnie z obowiązującymi w Polsce przepisami, należy dwukrotnie wykonać (w odstępach trzygodzinnych) badania potwierdzające według schematu przedstawionego w tabeli 15.2. Wytyczne zawierają także szczegółowe instrukcje i komentarz do sposobu wykonania oraz interpretacji zaleconych badań. Spełnienie wszystkich kryteriów i właściwe, dwukrotne wykonanie prób upoważnia komisję złożoną z trzech lekarzy (w tym co najmniej jednego specjalisty w dziedzinie anestezjologii i intensywnej terapii oraz jednego specjalisty w dziedzinie neurologii lub neurochirurgii) do uznania badanego za zmarłego w wyniku śmierci mózgowej.

śmierci mózgu, zaś badania instrumentalne nie są wymagane. W przypadku przyjęcia koncepcji śmierci całego mózgu zastosowanie badań uzupełniających wynika z potrzeby wykazania braku czynności tych części mózgu, które nie są dostępne podczas badania klinicznego. Uzupełniające badania instrumentalne mogą być bezwzględnie wymagane lub stosowane fakultatywnie. Uzależnione jest to od miejscowych standardów, a niekiedy także od sytuacji klinicznej.

15.3.5. Odrębności przepisów obowiązujących w innych krajach w zakresie procedury rozpoznawania śmierci mózgu

Odpowiednio do obowiązujących w danym kraju przepisów mogą być zastosowane obiektywne, uzupełniające badania instrumentalne potwierdzające śmierć mózgu. Są to: II badania elektrofizjologiczne: - elektroencefalografia (EEG), - słuchowe potencjały wywołane, - somatosensoryczne potencjały wywołane; 11II badania przepływu mózgowego: - angiografia mózgowa, - scyntygrafia mózgowa, - badanie doplerowskie przepływu mózgowego.

11II

W przepisach szczegółowych wielu krajów wymagane jest ogrzanie badanej osoby do temperatury przynajmniej 35°C, ponieważ chory wychłodzony może stracić zdolność reagowania na bodźce zewnętrzne, niezależnie od przyczyny hipotermii. Szczególnie wiele problemów występuje w przypadkach zatrucia lekami, jak również po zastosowaniu leków uspokajających lub nasennych w ramach leczenia obrzęku mózgu. Dopuszczalne ich stężenie w czasie badania klinicznego rzadko bywa jednoznacznie określone. Zgodnie ze stanowiskiem prezentowanym przez lekarzy amerykańskich stężenie to powinno być mniejsze od stężenia terapeutycznego, co nie jest określeniem zbyt precyzyjnym. Rozsądnym rozwiązaniem staje się odczekanie do chwili eliminacji trucizny lub wykonanie badania przepływu mózgowego.

15.3.6. Konsekwencje wyboru koncepcji śmierci mózgu Obecnie w Polsce i Wielkiej Brytanii obowiązuje koncepcja rozpoznawania śmierci mózgu na podstawie rozpoznania śmierci pnia mózgu. Przyjęcie jej oznacza, że potwierdzające badania kliniczne są wystarczające do rozpoznania

Tab. 15.2. Schemat badań potwierdzających

15.3.7. Badania uzupełniające stosowane w rozpoznawaniu śmierci mózgu

Zastosowanie badań uzupełniających pozwala na skrócenie okresu obserwacji w zakresie procedury rozpoznawania śmierci mózgu, jak również umożliwia rozstrzygnięcie - w sytuacjach szczególnych - wątpliwości wynikających z ograniczeń badania klinicznego.

15.3.7.1. Badania elektrofizjologiczne Najprostsza i najmniej inwazyjnajest elektroencefalografia. Wprawdzie zajmuje ona ugruntowaną pozycję jako metoda przydatna w rozpoznawaniu śmierci mózgu, jednak nie zawsze jest łatwa do wykonania, a jej wynik bywa trudny do interpretacji z powodu braku należytej jakości sprzętu i odpowiednio wyszkolonych specjalistów, a także ze względu na możliwość wystąpienia różnorodnych zakłóceń ze strony urządzeń elektrycznych znajdujących się na oddziale intensywnej terapii, gdzie przeprowadzane jest badanie. Jednakże dostępny obecnie sprzęt ułatwia odróżnienie śladowej czynności bioelektrycznej mózgu od potencjalnych zakłóceń.

śmierć mózgu

Wyniki badania

Badanie I

brak reakcji źrenic na światło

tak

Badanie II nie

tak

nie nie

brak odruchu rogówkowego

tak

nie

tak

brak spontanicznych ruchów gałek ocznych

tak

nie

tak

nie

brak ruchów gałek ocznych przy próbie kalorycznej

tak

nie

tak

nie

brak jakichkolwiek reakcji ruchowych na bodziec bólowy

tak

nie

tak

nie

brak odruchów wymiotnych i kaszlowych

tak

nie

tak

nie

brak odruchu oczno-mózgowego

tak

nie

tak

nie

trwały bezdech

tak

nie

tak

nie

15/ Podstawy transplantologii 403

Niekiedy, mimo zatrzymania krążenia mózgowego i wystąpienia wszystkich klinicznych cech śmierci mózgu, rejestruje się śladową czynność bioelektryczną wysepek neuronów unaczynionych odoponowo. Według większości autorów, nie wyklucza to możliwości rozpoznania śmierci mózgu w przypadku procesów pierwotnie nadnamiotowych. Badania słuchowych i somatosensorycznych potencjałów wywołanych umożliwiają ocenę czynności drogi dośrodkowej przechodzącej przez pień mózgu oraz czynności kory mózgowej. Do przeprowadzenia tego typu badań potrzebny jest odpowiedni sprzęt oraz wyszkolone osoby do jego obsługi. W Polsce aparatura taka jest coraz powszechniej dostępna.

15.3.7.2. Badania przepływu mózgowego Czteronaczyniowa angiografia mózgowa potwierdzająca brak przepływu mózgowego wciąż pozostaje złotym standardem w rozpoznawaniu śmierci mózgu. Jej potencjalna szkodliwość dla badanego chorego została ograniczona dzięki wprowadzeniu nowych środków cieniujących oraz udoskonalonego sprzętu. Aktualne standardy dopuszczają rozpoznanie braku przepływu mózgowego pomimo zacieniowania początkowych odcinków tętnic mózgowych, do czego dochodzi w wyniku otwarcia połączeń tętniczo-żylnych w obszarze przypodstawnego krążenia krwi. DopIerowska ultrasonografia naczyń mózgowych coraz częściej uznawana jest za badanie rozstrzygające w rozpoznawaniu braku przepływu mózgowego. Wymaga ona użycia specjalnych głowic umożliwiających uwidocznienie tętnic mózgowych poprzez naturalne bądź pooperacyjne i pourazowe otwory kostne w czaszce. Przeprowadzający badanie musi wykazać się przy tym dużym doświadczeniem, aby wykluczyć fałszywe wyniki. W związku z łatwiejszym dostępem do nowoczesnego sprzętu, a co za tym idzie - z coraz większą biegłością personelu medycznego, opracowano w 1998 roku międzynarodowy standard w zakresie rozpoznawania śmierci mózgu na podstawie badania doplerowskiego naczyń mózgowych. Przewidujemy, że wkrótce stanie się on podstawowym sposobem oceny przepływu mózgowego w rozpoznawaniu śmierci mózgu. Podstawowązaletą badania doplerowskiego jest to, że można wykonać je przy łóżku chorego, a poza tym - inaczej niż podczas klasycznej angiografii - nie wiążą się z nim powikłania. Inną metodą oceny przepływu mózgowego jest scyntygrafia izotopowa. Początkowe problemy związane z występującymi niekiedy trudnościami w odróżnieniu upośledzenia przepływu mózgowego od jego braku wyeliminowano dzięki użyciu eksametazymu (hexamethylpropyleneamine oxime - HMPAO) znakowanego izotopem 99Tc- substancji przechodzącej przez nieuszkodzoną barierę krew-mózg adekwatnie do przepływu. Badanie to, dające obraz tzw. pustej czaszki, może być wykonane przy łóżku chorego na oddziałach dysponujących odpowiednim sprzętem.

15.3.8. Problemy pojawiające się w trakcie rozpoznawania śmierci mózgu W większości przypadków badanie kliniczne jest wystarczające do rozpoznania śmierci mózgu. Jednakże czasami

występują sytuacje, w których testy te nie mogą być zastosowane i wtedy jednoznaczny wynik badania uzupełniającego mógłby rozstrzygnąć wszelkie wątpliwości. Problemy pojawiają się w takich przypadkach, jak: rozległe uszkodzenia twarzoczaszki; iii zatrucie lekami o długim okresie eliminacji; II ciężkie zaburzenia metaboliczne; II wątpliwa przyczyna śpiączki; II uszkodzenie podnamiotowe; II pojawienie się nietypowych odruchów. Rozległe uszkodzenia twarzoczaszki najczęściej są następstwem urazów komunikacyjnych. Obrzęk tkanek miękkich uniemożliwia niekiedy dostęp do gałek ocznych, zdarzają się także uszkodzenia oczodołów i nerwów wzrokowych. Uszkodzenie piramid kości skroniowych uniemożliwia wykonanie próby kalorycznej oraz zbadanie odruchu oczno-mózgowego. Zdarza się więc, że spośród zalecanych testów możliwe jest przeprowadzenie jedynie badania odruchu kaszlowego oraz wykonanie próby bezdechu. Zatrucia lekami o długim okresie eliminacji występują niekiedy w wyniku prób samobójczych, czasami zaś bywają ubocznym skutkiem zastosowania metody snu barbituranowego w leczeniu obrzęku mózgu. Ciężkie do opanowania zaburzenia metaboliczne, takie jak śpiączka wątrobowa, mocznica w stanie przedagonalnym bądź inne wynikające ze stanu chorego, z oczywistych względów uniemożliwiają rozpoznanie śmierci mózgu wyłącznie na podstawie badania klinicznego. Śpiączka o nieustalonej przyczynie w zasadzie powinna być przeciwwskazaniem do rozpoczynania procedury rozpoznania śmierci mózgu, jednakże ewidentne objawy śmierci mózgu, niezależnie od ich przyczyny, upoważniają do obiektywnego rozstrzygnięcia wątpliwości i w razie potwierdzenia rozpoznania mogą stanowić uzasadnienie do zaprzestania dalszego niecelowego leczenia. Szczególne wątpliwości budzi rozpoznawanie śmierci mózgu w przypadku uszkodzeń podnamiotowych, wynikających najczęściej z niedokrwienia pnia mózgu lub krwawienia do niego. W takiej sytuacji, mimo wystąpienia wszystkich klinicznych cech śmierci mózgu, możliwe jest przetrwanie nieupośledzonego krążenia w obrębie półkul mózgowych, prawidłowy zapis EEG, a także zarejestrowanie prawidłowych odpowiedzi w badaniu potencjałów wywołanych. Aby orzec o śmierci mózgu według kryteriów harwardzkich, nieodzowny jest brak odruchów ścięgnistych. Jednakże brak owych odruchów oznacza w istocie brak reakcji na poziomie pozaczaszkowej części ośrodkowego układu nerwowego (tj. rdzenia kręgowego). Tymczasem dłużej prowadzone obserwacje chorych z cechami śmierci mózgu wykazały, że po okresie areaktywności towarzyszącej wstrząsowi rdzeniowemu dochodzi do ponownego pojawienia się odruchów. Łuk tych odruchów przebiega na poziomie rdzenia kręgowego. Zjawisko to jest w swym mechanizmie podobne do odruchów rdzeniowych występujących u cierpiących na porażenie czterokończynowe chorych z poprzecznym uszkodzeniem rdzenia kręgowego. Dlatego też aktualne brytyjskie, amerykańskie i niemieckie kryteria zawierają informacje o możliwości przetrwania odruchów rdzeniowych pomimo faktycznej śmierci mózgu. Obserwacje te zostały kompleksowo przedstawione w Report of the Quality Standard s Subcommittee of the American Academy ofNeurology z 1995 roku.

15.3.8.1.

Kliniczne obserwacje nie wykluczające rozpoznania śmierci mózgu Niekiedy można stwierdzić następujące zjawiska, które błędnie uznaje się za dowód czynności pnia mózgu: iii spontaniczne ruchy kończyn inne niż patologiczne reakcje zgięciowe lub wyprostne; III ruchy podobne do oddechowych (uniesienie i przywiedzenie barków, naprężenie grzbietu, napięcie mięśni międzyżebrowych bez uzyskania znaczącej objętości oddechowej); III pocenie się, zaczerwienienie, tachykardia; 11II prawidłowe ciśnienie krwi bez wsparcia farmakologicznego oraz nagłe wzrosty ciśnienia krwi; liII brak moczówki prostej; III głębokie odruchy ścięgniste; odruchy brzuszne; odruch potrójnego zgięcia kończyny dolnej; liII odruch Babińskiego. Należy przy tym pamiętać o możliwości wystąpienia zespołu neurologiczngo o obrazie podobnym do śmierci mózgu. Szczególnym przypadkiem jest zespół zamknięcia tlocked-in syndrome) pojawiający się w wyniku zaburzeń ukrwienia w obszarze tętnicy podstawnej. Pomimo zachowanej przytomności chorzy pozbawieni są zdolności ruchów dowolnych, z wyjątkiem mrużenia i pionowych ruchów oczu. Zdarzająca się niezwykle rzadko postać zespołu GuiIlaina i Barrego obejmująca nerwy obwodowe i czaszkowe jest całkowicie odwracalna. Obydwa powyższe zespoły mogą być wykluczone na podstawie wnikliwej analizy wywiadu oraz szczegółowego badania klinicznego popartego dodatkowo badaniami uzupełniającymi. Autorzy polskich wytycznych, podobnie jak twórcy instrukcji obowiązujących w innych krajach, uważają, że ze względu na wnioski wynikające z praktycznego ich wdrożenia oraz nieustanny postęp wiedzy medycznej przepisy regulujące rozpoznawanie śmierci mózgu powinny być co pewien czas modyfikowane. Jak już wcześniej wspomniano, aktualnie obowiązujące polskie kryteria rozpoznawania śmierci mózgu są w większości przypadków wystarczające. Niekiedy zdarzają się jednak sytuacje szczególne, w których zastosowanie instrumentalnych badań uzupełniających mogłoby rozstrzygnąć wątpliwości i usprawnić proces diagnostyczny. W opinii autorów niniejszego rozdziału, dopuszczenie możliwości ich stosowania powinno zostać zawarte w przyszłej zmodyfikowanej instrukcji dotyczącej rozpoznawania śmierci mózgu.

15.4. PODSTAWY IMMUNOLOGII TRANSPLANTACYJNEJ Przeszczepienie narządu alogenicznego wywołuje w organizmie biorcy reakcję immunologiczną, którą cechuje swoista pamięć. W odpowiedzi immunologicznej na antygeny przeszczepu można wyróżnić fazę indukcji (prezentacja, rozpoznanie antygenu przeszczepu i proliferacja antygenowo-swoistych limfocytów biorcy) oraz fazę efektorową (uruchomienie swoistych mechanizmów immunologicznych i niszczenie tkanki przeszczepu).

W fazie indukcji limfocyty T biorcy rozpoznają alloantygeny obecne na komórkach dawcy i w odpowiedzi proliferują. Rozpoznanie to zachodzi na dwóch drogach: indukcji bezpośredniej: cząsteczki MHC (lub ich fragmenty) dawcy prezentowane są limfocytom T pomocniczym biorcy (receptor limfocytu T prawdopodobnie rozpoznaje peptyd antygenowy łącznie z fragmentem cząsteczki MHC); indukcji pośredniej: antygeny dawcy po ich przetworzeniu prezentowane są również przez komórki APC biorcy limfocytom T biorcy. Limfocyty T aktywowane na drodze bezpośredniej prezentacji odgrywają dominującą rolę w odrzucaniu przeszczepów we wczesnym okresie po przeszczepieniu narządu, gdy w przeszczepie istnieją jeszcze APC dawcy (tzw. leukocyty pasażerskie). Indukcja pośrednia wydaje się mieć główne znaczenie w przewlekłym odrzucaniu przeszczepów. Indukcja odpowiedzi transplantacyjnej zachodzi głównie w lokalnych węzłach chłonnych i śledzionie. Po rozpoznaniu peptydu antygenowego (sygnał I) limfocyty T pomocnicze do pełnej aktywacji wymagają ponadto sygnału wzmocnienia (sygnał II). Koreceptory (CD28/B7, CD40L/CD40, cząsteczki adhezyjne) wspomagają odpowiedź limfocytów T na antygen poprzez wzrost przylegania pomiędzy limfocytami T i komórkami APC oraz poprzez przesyłanie sygnałów, które wzmacniają zapoczątkowaną przez TCR-CD3 kaskadę aktywacji. Następnie dochodzi do przesłania sygnałów śródbłonowych, które prowadzą do wewnątrzkomórkowej aktywacji i proliferacji antygenowoswoistych limfocytów T biorcy. Cząsteczka CTLA-4 wykazuje dużą homologię z CD28, chociaż hamuje proces aktywacji. Jedną z możliwości uzyskania tolerancji na antygeny jest blokada sygnału kostymulacji limfocytów T. Zastosowanie białka fuzyjnego CTLA-4Ig (białko powstałe w wyniku połączenia CTLA-4 z przeciwciałem) hamowało odrzucenie przeszczepu i przedłużało jego przeżycie. Antagoniści tego szlaku, osobno lub w połączeniu z blokadą CD40L/CD40, wykazują szczególną efektywność w tym procesie. Przeszczepienie obcej tkanki powoduje uruchomienie immunologicznych mechanizmówefektorowych, których celem jest odrzucenie tej tkanki przez organizm biorcy. Odpowiedź na antygeny przeszczepu wymaga ich prezentacji przez komórki prezentujące antygen (zwłaszcza monocyty/ makrofagi, komórki dendrytyczne i limfocyty B) oraz rozpoznania przez limfocyty T biorcy, a następnie aktywacji odpowiednich reakcji efektorowych. Szczególną rolę odgrywają w tym procesie limfocyty T (zarówno CD4+, jak i CD8+). Aktywacja limfocytów T pomocniczych (CD4+) rozpoczyna się od rozpoznania fragmentów obcego białka połączonego z antygenami MHC klasy II, które znajdują się na komórkach prezentujących antygen (antigen presenting cells - APC). Limfocyty T cytotoksyczne (CD8+) rozpoznają antygeny endogenne połączone z antygenami MHC klasy I, znajdującymi się na większości komórek organizmu. Kompleks TCR-CD3, znajdujący się na limfocytach T, uczestniczy w rozpoznaniu obcego antygenu oraz zainicjowaniu przesyłania wewnątrzkomórkowych sygnałów w następstwie rozpoznania antygenu. W wyniku pobudzenia limfocytów T pomocniczych dochodzi również do stymulacji limfocytów B i wytwarzania swoistych przeciwciał oraz zwiększenia aktywności limfocytów cytotoksycznych, makrofagów i komórek NK. Limfocyty CD4+ bior-

15 / Podstawy transplantologii

cy produkują cytokiny, które uczestniczą w rozwoju mechanizmów efektorowych. Wśród różnych mechanizmów efektorowych biorących udział w uszkodzeniu przeszczepu można wymienić działanie limfocytów T cytotoksycznych (eytotoxie T-lymphoeytes - CTL), nadwrażliwość typu późnego (DTH) i produkcję swoistych przeciwciał. Dominacja któregoś z mechanizmów zależy od typu przeszczepu, stopnia niezgodności w zakresie MHC, poziomu uczulenia biorcy antygenami dawcy, istniejących zakażeń i innych chorób oraz stosowanej immunosupresji. Powstające komórki CTL są swoiste dla antygenów MHC różnych od antygenów biorcy. Na losy przeszczepu istotny wpływ ma dobór immunologiczny pomiędzy dawcą i biorcą. Cząsteczki MHC są głównymi antygenami indukującymi odpowiedź na przeszczep, dlatego szczególną uwagę poświęca się doborowi w zakresie MHC (u ludzi HLA). Biorca i dawca powinni mieć jak najwięcej wspólnych antygenów HLA, zaś w osoczu biorcy nie powinny występować przeciwciała skierowane przeciwko antygenom dawcy. Ważna jest również zgodność w układzie grupowym krwi ABO.

15.4.1. Antygeny zgodności tkankowej Pojęcie głównego układu zgodności tkankowej (major histoeompatibility eomplex - MHC) po raz pierwszy wprowadził Snell w 1956 roku. Geny układu MHC kodują białka, których rola polega na prezentacji antygenów własnym limfocytom T, rozpoznającym antygen jako obcy tylko wtedy, gdy jest on związany z cząsteczkami MHC. Główny układ zgodności tkankowej MHC jest najbardziej złożonym układem genetycznym (kompleksem genów kodujących łańcuchy białek antygenów HLA) ze wszystkich dotychczas poznanych, charakteryzującym się ogromną liczbą alleli i wielkim polimorfizmem. Taka liczba alleli jest konieczna do rozpoznawania licznych antygenów, z jakimi styka się organizm. Prawdopodobieństwo znalezienia dwóch niespokrewnionych ze sobą osób, które miałyby identyczne produkty genów układu HLA, jest bardzo małe. Antygeny HLA obecne w tkankach i narządach działająjak antygeny transplantacyjne, pobudzając limfocyty biorcy do reakcji niszczących przeszczepiony narząd lub tkankę. 15.4.1.1.

Antygeny zgodności tkankowej klasy I Antygeny HLA klasy l kodowane przez geny loei A, B i C znajdują się na powierzchni błon większości komórek jądrzastych organizmu, z wyjątkiem plemników, niektórych komórek nerwowych i trofoblastu. Są one także obecne w niewielkich ilościach na erytrocytach i na powierzchni płytek krwi. Najważniejszą funkcją antygenów HLA klasy I jest umożliwienie rozpoznania przez limfocyty T endogennych peptydów. Do HLA klasy I zalicza się również produkty innych genów ulegające ekspresji, bardzo zbliżonych strukturalnie do genów HLA klasy I. Są to: HLA-E, HLA-F, HLA-G. Określa się je mianem tak zwanych nieklasycznych cząsteczek HLA. Ich funkcja jest słabo poznana.

405

15.4.1.2.

Antygeny zgodności tkankowej klasy II Antygeny HLA klasy II kodowane są w obrębie loeus D składającego się z subloei DR, DP i DQ. Występują one głównie na komórkach dendrytycznych, komórkach Langerhansa, makrofagach, limfocytach B, komórkach nabłonkowych, komórkach nabłonkowych grasicy, komórkach śródbłonka naczyń w sercu i w nerce, aktywowanych limfocytach T. W warunkach zapalenia mogą się pojawiać również na innych komórkach, na przykład pobudzonych limfocytach T, komórkach nabłonka jelit, oskrzeli, fibroblastach i keratynocytach. Mogą też być syntetyzowane selektywnie (np. zdarza się obecność HLA-DR przy braku HLA-DQ na limfocytach T i monocytach). Najważniejszą funkcją antygenów HLA klasy II jest umożliwienie rozpoznania antygenów egzogennych przez limfocyty T pomocnicze. Ekspresja antygenów HLA klasy II zwiększa się na powierzchni przeszczepionego narządu w czasie reakcji odrzucania przeszczepu. Zwiększona ekspresja cząsteczek antygenów HLA klasy II w przeszczepie powoduje w konsekwencji napływ komórek cytotoksycznych biorcy do przeszczepu. Z tych powodów ważna jest jak największa zgodność antygenów HLA klasy II między dawcą a biorcą przeszczepu alogenicznego, co jest jednym z warunków przyjęcia i przeżycia przeszczepu. 15.4.1.3.

Antygeny zgodności tkankowej klasy III We fragmencie chromosomu zawierającym kompleks genów HLA znajduje się region klasy m zawierający geny kodujące antygeny HLA klasy m. Zalicza się do nich antygeny mające niewiele wspólnego z antygenami transplantacyjnymi. Biorą one jednak udział w odczynie immunologicznym po przeszczepieniu narządu. Są to między innymi białka osocza będące składnikami układu dopełniacza, cytokiny (m.in. TNF-a i TNF-P).

15.4.2. Genetyka i polimorfizm

układu HLA

Kompleks genów kodujących łańcuchy białek antygenów HLA - główny układ zgodności tkankowej - umieszczony jest w ramieniu p (krótkim) chromosomu 6. Kompleks ten złożony jest z trzech regionów odpowiadających klasom produktów MHC: region klasy I, II i III. Układ ten jest najbardziej polimorficzny z dotychczas poznanych systemów sprzężonych genów wykazujących współdominację i dziedziczonych zgodnie z prawami Mendla. Każdy z tych genów może występować pod postacią wielu alleli (ryc. 15.1). 15.4.2.1.

Region HLA klasy I Region HLA klasy I obejmuje geny kodujące klasyczne antygeny HLA. Są to geny dla łańcuchów ciężkich cząsteczek HLA klasy I, z loei A, B i C. W regionie HLA klasy I znajdują się również inne geny, z których trzy ulegają ekspresji. Są one bardzo zbliżone strukturalnie do antygenów HLA klasy I (HLA-E, HLA-F, HLA-G). Region ten obejmuje 9 genów, w tym HLA-H, HLA-J (pseudogeny) zlokalizowane blisko genu HLA-A.

-

-

----

---------~-------------------

CHROMOSOM 6

DPB

DPA

DQB

DQA

DRB

DRA

C4B

CYP21

C4A

C2

Bf HSP70

liczba alleli ulegających

TNF

B

C

A

G

56

3

ekspresji

4

ł6 82

6

22

12

125

2

1995

111

34

13

36

20

272

2

1999

286

80

144

93

19

45

21

273

2

2000

286

101

209

klasa III (nie HLA)

klasa II

Ryc. 15.1. Organizacja

genetyczna

kompleksu

HLA na chromosomie

15.4.2.2. Region HLA klasy II Bliżej w kierunku centromeru znajduje się region klasy II, zwany regionem D, podzielony na subregiony: DQ, DR, DP. Poznano dotychczas 6 loei układu HLA klasy II (DRA i DRBl; DQAI i DQBI oraz DPAI i DPBI), spośród których przynajmniej trzy (HLA-DR, HLA-DQ i HLA-DP) kodują sekwencje białek ulegających ekspresji. Mapę odcinka chromosomu kodującego ten region przedstawiono na rycinie 15.2. Region D HLA klasy II jest uważany za najważniejszy ze wszystkich regionów HLA klasy 11ze względów transplantacyjnych oraz z uwagi na sprzężenia z różnymi chorobami, a zarazem najbardziej skomplikowany pod względem genetycznym. 15.4.2.3. Region HLA klasy III Między regionami HLA klasy I i II znajduje się region HLA klasy III, który z antygenami zgodności tkankowej ma mało wspólnego. Geny kodujące cząsteczki tego regionu są również polimorficzne. Region ten obejmuje kilkanaście różnych genów kodujących białka mające duże znaczenie w odporności, między innymi składniki dopełniacza C2, C4a, C4b, czynnik martwicy nowotworów (TNF), properdynę, a także geny kodujące enzymy uczestniczące w syntezie hormonów steroidowych. Wciąż nie są znane funkcje niektórych białek kodowanych przez ten region.

15.4.3. Mechanizm odrzucania alogenicznego przeszczepu narządowego Różnice genetyczne pomiędzy biorcą a dawcą przeszczepu powodują, że układ odpornościowy biorcy rozpoznaje antygeny przeszczepu jako obce i uruchamia reakcję odrzu-

klasa I

6

cania, dążąc do zniszczenia obcej tkanki. W zależności od czasu wystąpienia odrzucania przeszczepu wyróżnia się: 11III odrzucanie nadostre, zachodzące w ciągu kilku minut po przeszczepieniu. Spowodowane jest głównie obecnością we krwi obwodowej biorcy przeciwciał reagujących z antygenami obecnymi na komórkach śródbłonka dawcy narządu (głównie przeciwciała przeciwko cząsteczkom MHC, antygenom grupowym krwi ABO i innym obecnym na śródbłonku). Kluczową rolę w tym mechanizmie odgrywa uszkodzenie śródbłonka i tworzenie zakrzepów; odrzucanie ostre przyspieszone (naczyniowe), występujące po 24 godzinach od przeszczepienia. Spowodowane jest obecnością preformowanych przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom dawcy, a występujących w osoczu w niskim mianie; III odrzucanie ostre, które może pojawić się w ciągu kilku dni do kilku miesięcy po zabiegu przeszczepienia. Uważa się, że w patogenezie ostrego odrzucania dominują mechanizmy odpowiedzi komórkowej; III odrzucanie przewlekłe może pojawiać się w różnym czasie po transplantacji (najczęściej po roku) i nieuchronnie prowadzi do zniszczenia i utraty przeszczepu. Dochodzi do uszkodzenia narządu przez czynniki immunologiczne i nieimmunologiczne. Proces ten rozpoczyna się od uszkodzenia śródbłonka naczyń głównie przez limfocyty T cytotoksyczne i swoiste przeciwciała. Proces odrzucania przeszczepu jest odczynem zapalnym wywołanym przez swoistą reakcję immunologiczną. Wydaje się, że oddziaływania pomiędzy cząsteczkami adhezyjnymi i ich receptorami mogą odgrywać ważną rolę w procesie odrzucania przeszczepu. W odrzucanych narządach powstają nacieki komórkowe, w których znajdują się głównie makrofagi, limfocyty T (większość CD8+), w mniejszym stopniu limfocyty B i komórki NK. Wśród limfocytów T przeważają komórki aktywowane (CD25+, CD69+) o fenotypie komórek pamięci

15/ Podstawy transplantologii

---

DPB2 DPA2 OP

DPB1 DPA1 DNA RING3 DMA DMB LMP2 TAP1 RING9 LMP7 TAP2 DOB DQB2 DQA2

DQ DQB3 DQB1 DQA1 DRB1 DRB2/6/7 DRB3 DRB4

DR DRB5 DRB9 DRA

Ryc. 15.2. Schemat regionu D układu HLA

(C045RO+) i zwiększonej ekspresji cząsteczek adhezyjnych (C02, CDlla, CDllb, CDl8, VLA-2). W fazie efektorowej odpowiedzi na antygeny alogeniczne istotną rolę odgrywają komórki CTL. Wśród tych komórek znajdują się głównie limfocyty CD8+, ale również antygenowo swoiste limfocyty CD4+. Opisywane są dwa mechanizmy molekularne, za pomocą których komórki CTL powodują śmierć komórek docelowych: szlak z udziałem perforyn i granzymów oraz szlak Fas-FasL (ligand). Obecność cząsteczki Fas w przeszczepianych narządach, takich jak serce, płuco, nerka i wątroba, sugeruje, że tkanki te mogą być celem ataku komórek posiadających cząsteczkę FasL. Komórki posiadające Fas mogą ulec apoptozie po interakcji z cząsteczką FasL. Limfocyty pobudzone przez alloantygeny mogą być eliminowane w przeszczepie poprzez szlak Fas-FasL. Tak więc, sugeruje się podwójną rolę szlaku Fas-FasL w transplantologii. Z jednej strony, komórki CTL FasL+ mogą stanowić komórkowy mechanizm efektorowy powodujący uszkodzenie tkanki przeszczepu posiadającej Fas. Z drugiej zaś interakcja Fas-FasL może w określonych warunkach prowadzić do eliminacji swoistych dla antygenu komórek i indukcji tolerancji.

407

Zwraca się uwagę na istotną rolę cytokin w patogenezie ostrego odrzucania (IL-l, IL-2, IL-4, IL-5, IL-6, IL-7, IL-12, IL-I5, IL-18, IFN-y, TNF-a, GM-CSF). Prawdopodobnie cytokiny produkowane przez komórki Thl uczestniczą w ostrym odrzucaniu, natomiast cytokiny produkowane przez komórki Th2 uczestniczą w indukcji tolerancji na przeszczep. Pierwszą interleukiną produkowaną przez aktywowane limfocyty T pomocnicze jest interleukina 2, która jest niezbędna do proliferacji wielu innych komórek biorących udział w niszczeniu przeszczepu (limfocyty T cytotoksyczne CD8+, aktywowane limfokiną komórki NK, limfocyty B). Interleukina 2 wywiera efekt autokrynny, zwiększając produkcję tej cytokiny i innych przez limfocyty CD4+, oraz efekt parakrynny, zwiększając napływ oraz proliferację limfocytów CD4+. Wśród wielu innych cytokin produkowanych przez aktywowane limfocyty T, ważną rolę odgrywa interferon y (IFN-y). Powoduje on wzrost ekspresji antygenów MHC klasy I i II (również na komórkach śródbłonka, komórkach nabłonka, limfocytach T). Wzrost ekspresji obcych antygenów MHC powoduje nasilenie procesu niszczenia przeszczepu alogenicznego. Interferon y powoduje również zwiększenie produkcji czynnika martwicy nowotworu (TNF), wzrost aktywacji makrofagów, nasila aktywację limfocytów T cytotoksycznych oraz komórek NK. Przeciwciała produkowane przez limfocyty B również mogą uczestniczyć w procesie ostrego odrzucania (aktywacja dopełniacza, cytotoksyczność komórkowa zależna od przeciwciał [antibody dependent cel! cytotoxicity - ADCC], uwalnianie składników dopełniacza C3a i C5a). Na przeżycie przeszczepu mogą mieć wpływ przebyte epizody ostrego odrzucania oraz niewielka liczba zgodnych z dawcą antygenów HLA. Wśród czynników nieimmunologicznych należy wymienić zaburzenia gospodarki lipidowej, niedokrwienie, czas przechowywania narządu, nadciśnienie, zakażenia wirusem CMV, wiek dawcy i wielkość przeszczepionego narządu. Mechanizmy odrzucania przeszczepów oraz indukcji tolerancji na antygeny przeszczepu są nadal przedmiotem intensywnych badań i dyskusji. Jednocześnie wprowadzane są nowe leki immunosupresyjne, które coraz skuteczniej hamują proces odrzucania przeszczepu i wpływają na wydłużenie czasu jego przeżycia.

15.5. BADANIA ZGODNOŚCI TKANKOWEJ Polimorfizm genetyczny jest główną barierą w przeszczepianiu narządów. Za różnice genetyczne odpowiedzialne są antygeny transplantacyjne kodowane przez kilkadziesiąt regionów genów znajdujących się na różnych chromosomach. Należą do nich cząsteczki głównego kompleksu zgodności tkankowej (MHC), mniejsze antygeny zgodności tkankowej (mHC), antygeny grup krwi ABO i antygeny śródbłonkowo-monocytarne. Szczególnie silne reakcje indukują powierzchniowe alloantygeny kodowane przez MHC, które wykazują ekspresję na powierzchni prawie wszystkich komórek, stanowiąc główne źródło obcych białek w aloprzeszczepach. Już co 10 limfocyt rozpoznaje bezpośrednio alloantygeny, zaś zagęszczenie alloantygenów na powierzchni

przeszczepionych komórek powoduje, że stymulacja jest maksymalna, a siła odpowiedzi immunologicznej znacznie większa w porównaniu z reakcją na inne antygeny. Liczba niezgodnych alloantygenów określa wielkość odpowiedzi immunologicznej na przeszczep. Rozpoznawanie alloantygenów można osłabić przez znalezienie dawcy o identycznych z biorcą antygenach HLA, co zwiększa szansę na swoistą tolerancję. Mechanizmy humoralne i komórkowe odrzucania przeszczepu są skierowane także przeciw innym antygenom znajdującym się na komórkach narządu, między innymi antygenom grupowym krwi ABO, mHC oraz antygenom związanym z chromosomem płciowym. W doborze dawcy i biorcy przeszczepu przestrzega się trzech zasad: II zgodności układu grupowego krwi ABO; III dobrania antygenów HLA; II wykluczenia obecności preformowanych przeciwciał w surowicy biorcy skierowanych przeciwko antygenom HLA dawcy.

15.5.1. Dobór w zakresie układu grupowego krwi Układ grupowy ABO opisany przez Landsteinera w 1902 roku był pierwszym genetycznym i polimorficznym układem stwierdzonym u człowieka. Tworzą go trzy antygeny A, B i H. Antygen H jest syntetyzowany przez fukozylotransferazę, która jest produktem genu H na długim ramieniu chromosomu 19. Geny kodujące antygeny A i B znajdują się na chromosomie 9. Glikozylotransferazy, będące produktami tych genów, przenoszą antygenowo dominujący cukier na inertny immunologicznie antygen H Fuc (u1_) Gal (PI-J/4) Glc NAc-R. W grupie A immunodominantąjest N-acetylogalaktozoamina, a w grupie B - galaktoza. Antygeny grupowe ABO, a także Lewis, P i Ii, oprócz erytrocytów, znajdują się w tkankach i płynach ustrojowych, stanowiąc antygeny zgodności tkankowej. Dużą ekspresję antygenów ABO obserwowano na nabłonku przewodu pokarmowego, płuc, gruczołów ślinowych, komórkach mezangium, nabłonku kanalików nerkowych i pęcherza moczowego, na śródbłonku naczyń oraz w szpiku kostnym. Antygeny pełnią rolę w adhezji komórek (antygeny Lewis są ligandami dla selektyn), są markerami guzów nowotworowych, a także receptorami dla bakterii i wirusów. We krwi większości osób dorosłych występują naturalne przeciwciała: izoaglutyniny anty-A przy grupie krwi B, anty-B przy grupie A, anty-A i ant y-B przy grupie O,natomiast w grupie AB nie ma izoaglutynin. Izoaglutyniny powstają około 5. miesiąca życia, prawdopodobnie w wyniku krzyżowych reakcji z antygenami bakteryjnymi przewodu pokarmowego. Należą głównie do klasy IgM i w niewielkiej ilości do klasy IgG. Ich miano wykazuje duże indywidualne różnice (anty-A waha się od 32 do 2048, a ant y-B od 8 do 512). U osób po 50. rż. miano przeciwciał jest mniejsze, a u Y3 osób po 65. rż. miano to obniża się do <4. Przeszczepienie narządu przy istniejącej niezgodności antygenów ABO może spowodować nadostre lub przyspieszone odrzucanie w wyniku reakcji przeciwciał z antygenami grup krwi na śródbłonku naczyń przeszczepu. Zasady doboru antygenów grupowych krwi są podobne jak podczas transfuzji krwi, z tym że narząd od daw-

cy grupy O może być przeszczepiony biorcom wszystkich grup, zaś biorca grupy AB może otrzymać narząd od dawców każdej grupy. Stąd też pacjenci grupy O oczekują na przeszczep najdłużej, natomiast grupy AB najkrócej. Dla stworzenia równej szansy na transplantację nerki ze zwłok, zwłaszcza pacjentom z grupą O, zaleca się przeszczepianie narządów identycznych ABO. Wyjątek mogą stanowić transplantacje z 6 zgodnymi antygenami HLA lub przy braku niezgodności. Kolejnym ostatnio podnoszonym argumentem przeciw przeszczepianiu narządów grupy Obiorcom z grupą krwi A, B lub AB jest rozwój izoaglutynin anty-A lub anty-B. Limfocyty B dawcy przeniesione wraz z przeszczepionym narządem wytwarzają izoaglutyniny, które powodują anemię hemolityczną i trombocytopenię. Objawy te pojawiają się 7-10 dni po transplantacji i utrzymują się przez I miesiąc, nie mając negatywnego wpływu na przeżycie przeszczepu. Zagrożeniem dla przeszczepu może być niezgodność w antygenach grupowych krwi Lewis i li. Ujemny fenotyp układu grupowego Lewis występuje u około 9% dorosłych osób, jeszcze rzadziej spotykani są osobnicy li-negatywni. Posiadają oni swoiste przeciwciała anty-Lewis lub anty-Ii, które mogą być przyczyną nadostrego odrzucania po przeszczepieniu narządów z dodatnim antygenem Lewis lub li. Ani te antygeny, ani izoaglutyniny nie są rutynowo badane. Powinny być oznaczone u chorych, którzy stracili przeszczep z powodu przyspieszonego lub nadostrego odrzucania, aby wykluczyć wyżej wymienioną niezgodność przed kolejnym przeszczepieniem.

15.5.2. Przeszczepianie przy niezgodności w zakresie układu grupowego ABO W wielu ośrodkach transplantacyjnych przeszczepiane są nerki od dawców grupy A2 biorcom grupy B lub O, a A2B biorcom grupy B,jednakże pod warunkiem, że miano przeciwciał IgG anty-A2 jest niskie (poniżej 1/8). Wyniki przeżycia takich przeszczepów są porównywalne z przeżyciem przeszczepów zgodnych w zakresie układu grupowego ABO. Skuteczne transplantacje są możliwe dzięki małej ekspresji antygenu A2 na śródbłonku oraz niskiemu mianu naturalnych przeciwciał anty-Ar, W populacji europejskiej grupa A2 stanowi 15-25% grupy A. Przeszczepianie nerek pochodzących od osób z grupy A2 ma na celu skrócenie czasu oczekiwania na przeszczep chorym z grupą B i O oraz zwiększenie szansy na otrzymanie przeszczepu od żywego spokrewnionego dawcy. Przeszczep nerki z niezgodną grupą krwi, inną niż A2, wymaga obniżenia miana izoaglutynin anty-A lub anty-B za pomocą plazmaferezy lub immunoadsorpcji na kolumnach opłaszczonych syntetycznymi antygenami grupowymi A lub B oraz podania leków hamujących produkcję przeciwciał. W czasie zabiegu transplantacji wykonuje się splenektomię. W leczeniu immunosupresyjnym stosuje się indukcję przeciwciałami antylimfocytarnymi, tak rolimus, gusperimus, glikokortykosteroidy oraz kilkakrotne napromienianie przeszczepu. Transplantacja w razie niezgodności w układzie antygenów ABO stanowi zagrożenie dla przeszczepu i może być przeprowadzona tylko u wybranych i odpowiednio przygotowanych chorych.

15/ Podstawy transplantologii 409

15.5.3. Antygeny głównego kompleksu zgodności tkankowej (MHC) Jean Dausset w 1958 roku jako pierwszy wykrył antygen MHC u człowieka. Dokonał tego podczas badań mających określić serologicznie antygeny leukocytarne, analogicznie do antygenów ABO na erytrocytach (stąd nazwa: human

leukoeyte antigenes - HLA). Cząsteczki MHC pełnią wiele ważnych funkcji, biorą między innymi udział w kooperacji komórkowej w celu zapoczątkowania odpowiedzi immunologicznej, w prezentacji przetworzonego peptydu antygenowego receptorowi na komórkach T, a także w niszczeniu komórek zakażonych wirusem. Geny kodujące cząsteczki HLA znajdują się na krótkim ramieniu chromosomu 6, z wyjątkiem genów łańcucha ~ antygenów klasy l, które znajdują się na chromosomie 15. Układ HLA oraz jego produkty podzielono na cztery klasy. Klasę I stanowią regiony HLA-A, HLA-B, HLA-C, które kodują łańcuch ciężki. Region ten obejmuje 1,5 miliona par zasad DNA. W tym regionie znajdują się także antygeny: HLA-E, HLA-F, HLA-G i HLA-H, których funkcja nie została jeszcze poznana. Klasę II stanowi region D, podzielony na subregiony: DR, OP, DQ. W regionie DR znajduje się loeus genu DRA oraz loei genów DRBI-DRB9. Do klasy III zaliczono region S, w którym znajdują się geny dla składowych dopełniacza. Klasa IV obejmuje geny dla TNF-a, TNF-~ i inne geny odpowiedzialne za reaktywność immunologiczną, Antygeny HLA są glikoproteinami zbudowanymi z dwóch pol ipeptydowych łańcuchów a i ~, połączonych ze sobą niekowalencyjnie. Syntetyzowane są w siateczce śródplazmatycznej. Różne cząsteczki HLA mają podobną budowę, lecz różnią się resztami aminokwasowymi w rowku wiążącym peptyd. Łańcuch a antygenów klasy I ma masę cząsteczkową 44 kDa i składa się z 3 domen: aj przylegającej do błony komórkowej oraz domen al i a2, które zawierają polimorficzne miejsca tworzące rowek. Każda z domen tworzy jedną n-helisę i połowę ~ pofałdowań dna rowka. Boki rowka utworzone sąz dwóch a-heli s, a dno z ośmiu ~ antyrównoległych pofałdowań. Łańcuch ~, który jest ~2-mikroglobuliną, dopasowuje się nad aj -domeną, stabilizując cząsteczkę. Istotne różnice w sekwencji aminokwasowej między dwiema cząsteczkami MHC znajdują się głęboko w rowku między u-helisarni. Kształt boków i dna rowka zależy od sekwencji aminokwasów budujących rowek. Z aminokwasami rowka cząsteczek klasy I wiązane są peptydy złożone z 8-9 aminokwasów. Peptydy pochodzą z białek syntetyzowanych endogennie w cytozolu komórki. Po degradacji przez proteasomy peptydy są przenoszone do siateczki śródplazmatycznej i wiązane z cząsteczkami HLA. Kompleks cząsteczki HLA klasy I i peptydu jest transportowany na powierzchnię błony komórkowej, gdzie jest rozpoznawany przez komórki CD8. Łańcuchy a i ~ antygenów klasy II mają podobną budowę. U wszystkich osobników łańcuch o.jest kodowany przez jeden gen DRA. Łańcuch ~ może być kodowany przez dziewięć genów - DRBI-DRB9. Antygeny kodowane przez geny loeus DRBl występują u wszystkich osobników. Nie u wszystkich dochodzi do ekspresji genów pozostałych loei DRB. Łańcuch a ma masę cząsteczkową 33 kDa, zaś ~

- 28 kDa. Każdy z łańcuchów ma dwie domeny zewnątrzkomórkowe, segment transbłonowy i krótki ogon cytozolowy. Miejsce wiązania peptydu jest utworzone przez domeny al i ~I' najbardziej zmienne regiony cząsteczki klasy II. Struktura rowka jest podobna jak w antygenach klasy I, choć wiązany peptyd jest dłuższy, obejmuje 10-25 aminokwasów. Peptydy prezentowane przez cząsteczki MHC klasy II pochodzą z degradacji białek wchłoniętych przez komórkę na drodze endocytozy. Powstałe w endosomch peptydy łączą się z cząsteczkami klasy II i transportowane są na powierzchnię komórki, gdzie są rozpoznawane przez limfocyty CD4. Antygeny klasy I i II różnią się nie tylko budową, lecz także dystrybucją i funkcją. Antygeny klasy I występują na prawie wszystkich komórkach jądrzastych, klasy II głównie na komórkach układu immunologicznego: na limfocytach B, monocytach/makrofagach, komórkach dendrytycznych, Langerhansa i nabłonkowych grasicy. W wyniku aktywacji, na przykład interferonem, mogą pojawiać się między innymi na pobudzonych limfocytach T, nabłonku jelita, tarczycy i komórkach śródbłonka. Szczególnie istotną rolę antygenów klasy II w odrzucaniu przeszczepu tłumaczy się tym, że prezentują egzogenne peptydy limfocytom CD4, które odgrywają pomocniczą rolę w aktywacji limfocytów CD8 i limfocytów B, a same - ulegając proliferacji - zapoczątkowują proces odrzucania.

15.5.3.1. Typowanie tkankowe Powszechnie stosowaną metodą wykrywania antygenów HLA jest test mikrolimfocytotoksyczny zależny od dopełniacza (eomplement dependent eytotoxieity - CDC), opisany przez Terasakiego i McClellanda w 1964 roku. Polega on na reakcji swoistych przeciwciał skierowanych przeciwko poszczególnym antygenom HLA z limfocytami badanej osoby, w obecności dopełniacza pochodzącego od królika. Źródłem przeciwciał do typowania są surowice uzyskane od osób otrzymujących liczne transfuzje, wieloródek, a obecnie przeciwciała monoklonalne wytwarzane przez hybrydomy. Oznaczanie serologiczne, zwłaszcza antygenów klasy II, obarczone jest dużym błędem sięgającym 25% nieprawidłowych oznaczeń. Wprowadzenie metod biologii molekularnej umożliwiło dokładne typowanie oraz pozwoliło na oznaczenie alleli, które z powodu braku odpowiednich surowic nie mogły być oznaczone lub były szczególnie trudne do wykrycia. Powszechnie stosowane techniki wykorzystują do powielenia fragmentu DNA o polimorficznej sekwencji łańcuchową reakcję polimerazy. Pierwszą techniką biologii molekularnej do typowania antygenów HLA była PCR-RFLP (polymerase ehain re-

aetion and the restrietion fragment length polymorphism), którą wprowadzono w 1988 roku. W metodzie tej powielone za pomocą łańcuchowej reakcji polimerazy odpowiednie fragmenty genów kodujących antygeny HLA poddaje się trawieniu enzymami restrykcyjnymi. Otrzymane w wyniku trawienia cząsteczki ukazują się w obrazie elektroforetycznym jako układy prążków o różnej długości, charakteryzując swoistość danego aJlelu. Ze względu na długi czas badania metodę tę wykorzystywano jedynie do badań retrospektywnych. Obecnie najczęściej używana jest metoda PCR-SSP

(polymerase ehain reaetion with sequenee speeifie pri-

meres); badanie tą metodą trwa 2-4 godzin i pozwala na prospektywne typowanie antygenów klasy II. Technika ta polega na przeprowadzeniu łańcuchowych reakcji polimerazy z użyciem starterów (primerów) o sekwencjach swoistych dla poszczególnych alleli genów kodujących antygeny HLA. Identyfikacja alleli jest oparta na obecności lub braku wzmocnionego produktu przez określenie jego ruchliwości na żelu agarozowym. Wśród licznych metod genetycznego typowania DNA należy wymienić: iIIIII technikę opartą na analizie fragmentów genów kodujących antygeny HLA za pomocą swoistych sond oligonukleotydowych (peR with sequenee specific oligonucleotides hybridization - PCR-SSO); III analizę mutacji punktowych DNA (amplifieation refraetory mutation system - ARMS), która umożliwia analizę fragmentów DNA charakteryzujących się dużą homologią, a różniących się tylko jednym lub kilkoma nukleotydami. Klinicznie użyteczne typowanie molekularne dla przeszczepiania nerek powinno być niskiej rozdzielczości, odpowiadającej typowaniu serologicznemu. Pośrednia rozdzielczość powinna być stosowana w retransplantacji. Wysoka rozdzielczość, która obejmuje kilkadziesiąt alleli dla danej swoistości, nie znajduje zastosowania w transplantacji narządów unaczynionych.

15.5.3.2.

Dobór antygenów HLA Antygeny HLA wykazują duży polimorfizm. Z każdym regionem związane są serie alleli. Obecnie poznano w loeus A - 119 alleli; w B - 238; w C - 38; w DRB - 190 (w transplantacji ma znaczenie jedynie 9); w DQB - 30 i w loeus DP - 73 allele. Duża liczba antygenów należących do każdego regionu powoduje, że istnieje małe prawdopodobieństwo dobrania nie spokrewnionych osób o identycznym układzie HLA. W każdym loci u człowieka znajdują się dwa alleleoZestaw alleli na jednym chromosomie nazwano hap lotypem. Każdy osobnik ma dwa zestawy genów, czyli dwa haplotypy, z których jeden dziedziczy od ojca, drugi od matki. Obydwa haplotypy wykazują jednakową ekspresję na powierzchni komórek. Antygeny HLA są dziedziczone zgodnie z prawami Mendla. Analizy niezgodności w zakresie różnych regionów HLA prowadzone przez Collaborative Transplant Study wykazały, że największy wpływ na przeżycie przeszczepu mają antygeny HLA-DR, B i A. Antygeny z loeus C wykazują słabszą ekspresję, toteż ich dobór jest pomijany. Subregiony DP i DQ mają znaczenie wretransplantacji. United Network for Organ Sharing (UNOS) zaleca dobór według następującej hierarchii: 11II 6 zgodnych antygenów w loei A, B i DR; 11II O niezgodnych antygenów w loei A, B i DR; 11II O niezgodnych grup reagujących krzyżowo (eross-reaetive group - CREG) i O niezgodnych antygenów w loeus DR; 11II O niezgodnych antygenów w loei B i DR; 11II l niezgodny antygen w loei B i DR; 11II 2 niezgodne antygeny w loei B i DR. W związku ze wspomnianym wcześniej polimorfizmem dobranie 6 antygenów zdarza się dość rzadko - w Polsce z częstością zaledwie 0,3%. Szansa na ich dobranie zwiększa się wraz ze wzrostem puli osób oczekujących na

transplantację - przy 100 osobach oczekujących szansa na dobranie 6 antygenów wynosi 0,2%, natomiast przy 10 000 szansę tę ma około 15% biorców. Dla poprawy sytuacji w kwestii doboru stworzono krajowe i międzynarodowe organizacje wymiany narządów. W celu zmniejszenia wpływu "złego" dobrania HLA na przeżycie przeszczepu prowadzone są badania w kierunku eliminacji pojedynczych antygenów HLA, których wystąpienie u dawcy lub biorcy byłoby szczególnie szkodliwe. Prowadzone od pięciu lat przez ośrodek w Brukseli badania dotyczące wpływu antygenów DR na przeżycie przeszczepu wykazały szkodliwy wpływ antygenów DRl i DR2 dawcy nerek. Związek ze zwiększoną reaktywnością na przeszczep i utratą przeszczepu wykazywały antygeny: DR2, DR3, DR7 i DRw6 u biorcy. Szkodliwy wpływ tego ostatniego nie zawsze był obserwowany. Analogiczna jest sytuacja w przypadku antygenów DR2 i DR3 u biorcy, które są uważane za obojętne, a nawet korzystne. Za "dozwolone" niezgodne antygeny u biorcy (czyli rzadko prowadzące do utraty przeszczepu z powodów immunologicznych) autorzy uważają DR5, DRl i DR7, a u dawcy także DR5, DR7 oraz DR4. Wyniki przeszczepiania z "dozwolonymi" niezgodnymi antygenami DR były porównywalne z tymi, w których nie stwierdzano niezgodnych antygenów DR (t8-miesięczne przeżycie przeszczepu w obu grupach wynosiło 85%, podczas gdy w tzw. szkodliwych niezgodnościach - 64%). Alternatywnym sposobem poprawy doboru w loei A i B jest dobranie antygenowych epitopów (miejsce wiążące przeciwciało na cząsteczkach HLA), które odpowiadają za indukcję odpowiedzi immunologicznej. Antygenowe epitopy są wspólne dla wielu cząsteczek HLA, tak więc dużą liczbę (>90) antygenów loci A i B można zredukować do 12 wspólnych antygenowych epitopów (tab. 15.3). Nazwano je CREG. Brak niezgodnych antygenów HLA-A i HLA-B oznacza zero niezgodnych CREG, ale zero niezgodnych CREG może oznaczać O, l, 2, 3, a nawet 4 niezgodne antygeny w loci A i B. Antygeny CREG określane sąna podstawie swoistych reakcji serologicznych. Oznaczanie CREG ułatwia dobór antygenów u chorych z rzadkim fenotypem HLA, a także zwiększa możliwość uzyskania ujemnego wyniku testu krzyżowego u chorych, u których występuje silna reakcja immunologiczna na przeszczep. Alokacja narządów na podstawie CREG wykazała mniej późnych ostrych odrzuceń oraz poprawę 2- i 3-letniego przeżycia przeszczepu. Dobranie antygenu HLA dla CREG bądź jednej "dozwolonej" niezgodności DR jest możliwe u 67% biorców, jeśli są z grupy 700 oczekujących i u 42% biorców - z grupy 150 oczekujących. Retrospektywne badania obejmujące 2877 biorców przeszczepu w Leiden wykazały, że fenotyp HLA biorcy wpływa na immunogenność niezgodnych antygenów HLA dawcy. Stwierdzono w nich, że pewne kombinacje antygenów HLA wykazywały związek ze znacznie większą częstością utraty przeszczepu (np. antygen A2 u dawcy i B44 u biorcy). Ustalono 7 takich "zakazanych kombinacji". Wpływ tych kombinacji na przeżycie przeszczepu stawał się widoczny tylko wtedy, gdy 5 pozostałych antygenów było zgodnych. Odsetek 5-letnich przeżyć przeszczepu z taką "zakazaną" niezgodnością wynosił 50%, podczas gdy z inną "niezakazaną" niezgodnością - 69%. Zagadnieniem do dyskusji pozostaje dobór dla szerokich antygenów lub podtypów antygenów (splitów). Przy-

15 / Podstawy transplantologii411

Tab. 15.3. Alternatywne dobieranie antygenów HLA-A i HLA-B (na podst.: Kerman R.H.: Immunogenetics, histocompatibility, and crossmatching for kidney transplantation. In: Ponticelli C. et al.: Principles and practice of renal transplantatian. London, Martin Dunitz Ltd., 2000; 1-39) Grupy reagujące krzyżowo (CREG)

Antygeny

A01C

A1, A3, A11, A29, A30, A31, A36, A80

A10C

A10, A11, A19, A25, A32, A33, A34, A43, A66, A74

A02C

A2, A9, A23, A24,A28,

B05C

B5, B18, B35, B51, B52, B53, B78, B5102, B5103

B07C

B7, B8, B13, B27, B40, B41, B42, B47, B48, B54, B55, B56, B59, B60, B61, B67, B81, B8201, B703

A68, A69, A203, A210, A2403, B57, B58

B08C

B8, B14, B16, B18, B38, B39, B59, B64, B65, B67, B3901, B3902

B12C

B12, B13, B21, B37, B40, B41, B44, B45, B47, B49, B50, B60, B61, B4005

B21C

B5, B15, B17, B21, B35, B46, B49, B50, B51, B52, B53, B57, B58, B62, B63, B70, B71, B72, B73, B75, B76, B77, B78, B4005, B5102, B5103

BW4

A9, A23, A24, A25, A32, B5, B13, B17, B27, B37, B38, B44, B47, B49, B51, B52, B53, B57, B58, B59, B63, B77,A2403, B5102, B5103

BW6

B7, B8, B18, B22, B35, B39, B40, B41, B42, B45, B48, B50, B54, B55, B56, B60, B61, B62, B64, B65, B70, B71, B72, B73, B75, B76, B78, B81, B8201, B703, B3901, B3902, B4005

kładem szerokiego antygenu jest A9, który uważa się za dobrany dla dwóch podtypów: A23 i A24. W większości ośrodków dobiera się przeszczep dla szerokich antygenów, albowiem w wyniku dobierania dla podtypów pozostaje do dyspozycji mniej przeszczepów z 6 dobranymi antygenami. Tymczasem badania prowadzone przez Collaborative Transplant Study (CTS), których wyniki zostały przedstawione przez Opelza, wykazały lepszą korelację przeżycia przeszczepu z dobraniem dla podtypów antygenów HLA-A i HLA-B, niż dla szerokich antygenów. 15.5.3.3.

Wpływ dobrania antygenów HLA na wyniki przeszczepiania nerek Analiza wyników transplantacji przedstawiona przez Terasakiego na podstawie danych od ponad 70 000 biorców z USA oraz Opel za, obejmująca podobną liczbę biorców z ośrodków europejskich jednoznacznie wskazuje, że im większa liczba zgodnych antygenów, tym dłuższe przeżycie przeszczepu. Półokres przeżycia (tj. czas, w którym u 50% biorców z funkcjonującym przeszczepem w pierwszym roku przeszczep będzie nadal czynny) dla biorców z 6 zgodnymi antygenami A, B, DR wynosił 20 lat, dla biorców z jedną niezgodnością: 1O~12 lat, zaś przy większej liczbie niezgodności: 7-9 lat. Wykazano zależność długości czasu przeżycia chorych z przeszczepioną nerką od liczby niezgodnych antygenów HLA: im większa liczba niezgodnych antygenów HLA, tym czas przeżycia chorych był krótszy. Każda niezgodność antygenów wpływa na zmniejszenie o 1-2% odsetka S-letnich przeżyć przeszczepu. Przekonującym dowodem korzystnego wpływu dobrania 6 antygenów na przeżycie przeszczepu był brak cech histopatologicznych przewlekłego odrzucania w biopsjach wykonanych w 24. miesiącu po transplantacji. W gorzej dobranych nerkach cechy przewlekłego odrzucania wystąpiły u połowy biorców. W badaniach przeprowadzonych na 40 000 biorców wykazano istotne zwiększenie długości czasu przeżycia przeszczepu w grupie, w której dokonano dobrego doboru, niezależnie od czynności przeszczepionego narządu bezpośrednio po transplantacji. Podobne wyniki przedstawiono dla krótkiego czasu zimnego niedokrwienia

(tj. nie przekraczającego 6 h). Wpływ dobrania antygenów HLA może być zatarty przez inne ważne czynniki, takie jak na przykład "efekt ośrodka", wiek dawcy i biorcy, czas niedokrwienia ciepłego i zimnego, "jakość" przeszczepionej nerki, stopień uczulenia, rodzaj leczenia immunosupresyjnego, błędy w typowaniu, przyczyna przewlekłej niewy-. dolności nerek. Wyniki transplantacji narządów pobranych od żywych dawców - nawet mimo gorszego dobrania HLA - są lepsze niż w przypadku przeszczepów pochodzących od dawców zmarłych. Znacznie większe prawdopodobieństwo dobrania istnieje dla antygenów HLA-B i DR, które przy 100 osobach oczekujących wynosi 11%, a przy 1000 około 50%. Antygeny HLA-DR i HLA-B uważane są za najsilniejsze antygeny transplantacyjne. W badaniach prowadzonych w Manchesterze wykazano, że dobór 4 antygenów B i DR zwiększa szansę na lO-letnie przeżycie o 20% w porównaniu z sytuacją, gdy nie dokonano doboru w zakresie tych antygenów. Również pełne dobranie antygenów DR poprawia przeżycie przeszczepu; odsetek lO-letnich przeżyć przeszczepu w grupie biorców przy braku niezgodności w zakresie antygenów DR w porównaniu z jedną lub z dwiema niezgodnościami wynosił odpowiednio: 74,2% wobec 64,7% i 56,9%. Dobór dwóch antygenów DR zmniejsza częstość ostrego odrzucania. Prawdopodobieństwo znalezienia biorcy i dawcy bez jakiejkolwiek niezgodności w zakresie antygenów DR wynosi 95%, jeśli pula oczekujących obejmuje 800 chorych. Wpływ dobrania jest szczególnie widoczny u osób wysoce uczulonych oraz przy powtórnych transplantacjach. Jeśli obydwa te czynniki wystąpiły równocześnie, to przy sześciu niezgodnych antygenach przeżycie przeszczepu było o 40% krótsze w porównaniu z wynikami uzyskanymi przy pełnej zgodności. W przypadkach powtórnych transplantacji nie można wykonać przeszczepienia z niezgodnością, jaka występowała w poprzednim przeszczepie. Należy przeszczepiać lepiej dobrane nerki, zwłaszcza w zakresie antygenów DR. Cyklosporyna A ma słabsze działanie w blokowaniu wtórnej odpowiedzi immunologicznej, szczególnie humoralnej, dlatego u uczulonych, źle dobranych biorców większość przeszczepów jest odrzucana.

15.5.3.4.

Mniejsze antygeny zgodności tkankowej (mHC) Wpływ na odrzucanie mogą mieć także mniejsze antygeny zgodności tkankowej (mHC), kodowane przez wiele genów znajdujących się na różnych chromosomach. Antygeny mHC są rozpoznawane przez limfocyty CD8 jako peptydy związane z własnym MHC (restrykcja MHC). Kombinacja tych mniejszych antygenów może spowodować silną reakcję odrzucania, szczególnie przy pełnej zgodności antygenówHLA. Antygeny komórek śródbłonka i monocytów mogą być przyczyną nadostrego odrzucania przeszczepu.

15.5.4. Badanie odporności humoralnej Regularne przeprowadzanie badań przeciwciał cytotoksycznych przeciw antygenom HLA u chorych oczekujących na przeszczepienie nerki umożliwia przybliżoną ocenę stanu immunologicznego pacjentów i wyselekcjonowanie grupy uczulonych. Badania te powtarza się co 6 tygodni. Uczulenie przeciw antygenom HLA powstaje najczęściej w wyniku przetaczania krwi, ciąży, niezgodnego HLA przeszczepu, posocznicy bakteryjnej, zakażeń wirusowych i chorób autoimmunologicznych. Obecność przeciwciał wykrywa się testem CDC, w którym surowica chorego jest inkubowana z limfocytami panelu ponad 30 dawców, wybranych tak, by prezentować ponad 95% swoistości HLA danej populacji. Wyniki są wyrażone odsetkiem komórek panelu, które uległy lizie - stąd nazwane przeciwciałami reagującymi w panelu (panel reactive antibodies - PRA). Brak standaryzacji testu CDC jest odpowiedzialny za częsty brak korelacji PRA z wynikami przeszczepiania. Czułość testu CDC może być zwiększona przez dodanie globuliny anty-ludzkiej (anti-human globuline - AHG). Bardziej czułą metodą wykrywania alloprzeciwciał jest cytometria przepływowa z selekcjonowaną pulą limfocytów lub limfocytami transformowanymi EBV Kolejne czułe testy polegają na reakcji przeciwciał zawartych w badanej surowicy z rozpuszczalnymi antygenami HLA opłaszczonymi na podłożu stałym, co powoduje reakcję barwną mierzoną kolorymetrycznie. Chorzy uczuleni wymagają starannych badań dla odróżnienia alloprzeciwciał od autoprzeciwciał. Autoprzeciwciała są obojętne dla przeszczepu, lecz mogą dać dodatni wynik próby krzyżowej CDC, przez co uniemożliwić wykonanie skutecznej transplantacji. Autoprzeciwciała można usunąć przez absorpcję surowic za pomocą komórek autologicznych (linie komórek limfoblastycznych wyprowadzonych z komórek pobranych od danego chorego) lub komórek linii K562, które nie mają na swej powierzchni antygenów HLA i nie usuwają alloreaktywnych przeciwciał. Usunięcie autoprzeciwciał zmienia zakres reaktywności surowic i zwiększa szansę na znalezienie dawcy dla uczulonych pacjentów. Określenie klasy przeciwciał alloreaktywnych pozwala na ocenę ryzyka odrzucania, które jest o 50% mniejsze, gdy przeciwciała należą do klasy IgM, niż w przypadku przeciwciał klasy IgG. Z czasem reaktywność przeciwciał anty-HLA może ulec obniżeniu lub też zmienia się ich swoistość, co ułatwia znalezienie dawcy z ujemną próbą krzyżową,

Ocenia się, że uczulenie występuje u 10-12% chorych oczekujących na pierwszy przeszczep i u 45% oczekujących na drugi przeszczep. Chorzy uczuleni stanowią szczególny problem ze względu na trudności znalezienia dawcy narządu, z którym próba krzyżowa byłaby ujemna. Aby zwiększyć szanse na przeszczep dla wysoce uczulonych chorych, wysyła się ich surowice do wszystkich ośrodków przeszczepiających w kraju i testuje z limfocytami wszystkich potencjalnych dawców. Innym sposobem jest określanie antygenów HLA, przeciw którym chory nie wytworzył przeciwciał. Te antygeny, razem z własnymi antygenami chorego, określają tak zwaną akceptowalną niezgodność. W przypadku dawcy, u którego występują kombinacje takich akceptowalnych niezgodności, powinno być możliwe uzyskanie ujemnego wyniku próby krzyżowej. Zwiększeniem szansy na ujemną próbę krzyżową i transplantację jest eliminacja przeciwciał przez zabiegi plazmaferezy lub immunoadsorpcji na kolumnach zawierających białko A gronkowca, które selektywnie wiąże IgG, oraz podawanie dużych dawek IgG, co powoduje supresję tworzenia przeciwciał anty-H LA. Uczulenie wpływa niekorzystnie na wyniki transplantacji. Wskaźnik rocznego przeżycia przeszczepu u chorych wysoce uczulonych jest o 10% niższy niż u innych chorych, u których wykonano transplantację. Sugeruje się, że jest to spowodowane utajonym uczuleniem przeciwko HLA dawcy, które nie zostało wykryte przez próby krzyżowe. Zgodnie z drugą hipotezą, uczuleni biorcy wykazują genetycznie uwarunkowaną nadmierną odpowiedź przeciw alloantygenom. Chorzy uczuleni wymagają bardziej intensywnej immunosupresji. Przeciwciała antyendotelialne mogą być przyczyną nieodwracalnego odrzucania przeszczepu. Stwierdzenie ich obecności wymaga skomplikowanych technik badawczych. Wykrywano je testem ADCC przeciw hodowlanym komórkom śródbłonka z żyły pępowinowej lub też wykonywano próbę krzyżową z monocytami (na których znajdują się identyczne antygeny) za pomocą cytometrii przepływowej. Badanie komórek śródbłonka ze względu na ich mechaniczną niestabilność oraz różnorodność antygenów powierzchniowych jest trudne. Zamiast nich do badań zastosowano komórki naskórka, mające wspólne antygeny z komórkami śródbłonka, dzięki czemu możliwe jest wykrywanie przeciwciał antyendotelialnych. Wskazaniem do oznaczenia przeciwciał antyendotelialnych jest przede wszystkim powtórna transplantacja po stracie przeszczepu z powodu odrzucenia humoralnego mimo nieobecności przeciwciał anty-HLA.

15.5.5. Próba krzyżowa przed przeszczepieniem nerki Najważniejszym badaniem w doborze biorcy i dawcy przeszczepu jest próba krzyżowa (crossmatch), wykonywana bezpośrednio przed przeszczepieniem, która ma wykluczyć obecność przeciwciał przeciw antygenom HLA klasy I i II dawcy narządu. Podstawową metodą wykrywania przeciwciał jest test mikrolimfocytotoksyczny CDC według National Institutes of Health (N IHl, polegający na wiązaniu przeciwciał zawartych w surowicy biorcy z limfo-

15/ Podstawy transplantologii 413

cytami dawcy, a następnie lizie komórek przez dopełniacz ksenogeniczny. Po dodaniu eozyny lub błękitu trypanu, martwe komórki liczone są w mikroskopie fazowo-kontrastowym. Wynik testu jest ujemny, jeśli jest mniej niż 10% martwych komórek. Ujemny wynik testu stanowi warunek wykonania przeszczepienia, zaś dodatni wskazuje na obecność we krwi biorcy przeciwciał, które po związaniu z antygenami przeszczepu inicjują proces nadostrego odrzucania. Test COC-NIH może dać wyniki fałszywie ujemne, to znaczy nie wykrywa przeciwciał, które powodują odrzucanie, jak również wyniki fałszywie dodatnie, czyli wykrywa przeciwciała niemające wpływu na przeżycie przeszczepu. Fałszywie ujemny wynik testu jest spowodowany izotypią przeciwciał, brakiem reakcji przeciwciał z limfocytami, niskim mianem przeciwciał, opornością limfocytów dawcy na działanie dopełniacza lub też niewiązaniem dopełniacza. Przeciwciała, które nie wiążą dopełniacza, mogą powodować uszkodzenie przeszczepu przez cytotoksyczność komórkową zależną od przeciwciał (AOCC). W celu poprawy czułości próby krzyżowej wprowadzono wiele modyfikacji, które ułatwiają wiązanie przeciwciał o niskiej awidności, jak i wiązanie dopełniacza. Czułość testu zwiększono przez wydłużenie czasu inkubacji do 2 godzin po dodaniu dopełniacza lub inkubację w różnych temperaturach. Wykrycie testem COC przeciwciał klasy IgG skierowanych przeciw determinantom HLA na limfocytach T lub B stanowi przeciwwskazanie do wykonania przeszczepienia. Test z limfocytami T wykrywa przeciwciała przeciw klasie I HLA, a z limfocytami B zarówno przeciw klasie I, jak i II HLA. Wykrycie przeciwciał przeciwko limfocytom T, a równocześnie brak przeciwciał przeciwko limfocytom B sugeruje, że nie są to przeciwciała anty-HLA. Fałszywie dodatnie wyniki próby krzyżowej mogą być spowodowane przeciwciałami skierowanymi przeciw innym antygenom niż antygeny HLA lub autoprzeciwciałami przeciw limfocytom T. Modyfikacja testu COC według Amosa, która polega na wprowadzeniu dodatkowego płukania po inkubacji limfocytów z surowicą, eliminuje autoprzeciwciała lub inne nieistotne przeciwciała, powodujące, że wynik próby jest fałszywie dodatni. Autoprzeciwciała, które zwykle należą do klasy IgM immunoglobulin, mogą być usunięte przez dodanie do surowicy dithiothreitolu, który rozszczepia dwusiarczkowe wiązania w cząsteczce IgM. Przeciwciała IgM o swoistości anty-HLA mogą być przyczyną nadostrego odrzucania, stąd też należy użyć innych, wcześniej wymienionych metod do zróżnicowania auto- od alloprzeciwciał. Czułość testu COC można zwiększyć 2-3-krotnie przez dodanie anty-ludzkiej globuliny IgG (COC-AHG), co pozwala na wykrycie przeciwciał anty-HLA o bardzo niskim mianie oraz przeciwciał, które nie wiążą dopełniacza. Globulina AHG krzyżowo wiąże przeciwciała IgG i IgM do komórek docelowych, przez co zwiększa skuteczność wiązania Clq, zapoczątkowując lizę komórek zależną od dopełniacza. Próba COC-AHG jest szczególnie wskazana w przypadku powtórnych transplantacji oraz u osób uczulonych.

15.5.5.1. Próba krzyżowa wykonana metodą cytometrii przepływowej Próba krzyżowa metodą cytometrii przepływowej (flow cytometry - FC) wprowadzona przez Garovoya w 1983 roku

jest 30-250-krotnie bardziej czuła, niż próba COC. Wykrywa przeciwciała skierowane przeciwko komórkom docelowym T lub B metodą pośredniej immunofluorescencji. Pozwala to na wykrycie przeciwciał o niskim mianie, zarówno wiążących, jak i niewiążących dopełniacza, a także umożliwia rozróżnienie klasy przeciwciał (IgG lub IgM). Korelacja testu FC z wynikami klinicznymi, zwłaszcza u biorców pierwszego przeszczepu, pozostaje ciągle kontrowersyjna. Nie jest również jasne, czy przeciwciała wykrywane tylko w teście FC odzwierciedlają stopień uczulenia. U chorych, u których próba FC dała wynik dodatni, częściej obserwowano przyspieszone i ostre odrzucanie, a wskaźnik przeżycia przeszczepu był niższy. Garovoy stwierdzał większą częstość występowania niewydolnych przeszczepów u chorych, u których wynik próby krzyżowej FC był dodatni, w porównaniu z chorymi, u których wynik tej próby był ujemny. Również Rebibou i jego zespół obserwowali istotnie mniejszy odsetek 5-letniego przeżycia przeszczepionej nerki u chorych, u których wynik próby z limfocytami T był dodatni, w porównaniu z chorymi, u których wynik ten był ujemny (47,3% vs 72,4%). U chorych z pierwszym przeszczepem nerki obserwowano szybszy rozwój przewlekłego odrzucania, zwłaszcza gdy wykryte przeciwciała były skierowane przeciw antygenom klasy I HLA. Natomiast Ougura wykazał brak wpływu dodatniego wyniku testu FC z komórkami T na wskaźnik rocznego przeżycia przeszczepu (82% przy dodatnim wyniku testu FC i 75% przy ujemnym wyniku). Kerman na podstawie własnych wieloletnich badań stwierdza, że u biorców pierwszego przeszczepu, bez względu na wynik testu FC, lecz u których test COCAHG daje wynik ujemny, wskaźniki przeżycia przeszczepu są podobne. Technika FC jest trudna i kosztowna, zaś uzyskane wyniki stwarzają trudności w interpretacji. Wykazano, że próba daje 16% fałszywie dodatnich wyników, co jest konsekwencją wykrywania przeciwciał skierowanych przeciwko innym antygenom niż HLA. Obserwowano także fałszywie ujemne wyniki. Panuje pogląd, że próba FC jest zbyt czuła dla transplantacji wykonanych po raz pierwszy, przez co pozbawia szans na transplantację osoby, u których ten zabieg może być z powodzeniem przeprowadzony. Oobranie biorcy i dawcy na podstawie próby FC jest zalecane w przypadku powtórnych transplantacji oraz u osób wysoce uczulonych. Korelacja wyników testu FC z wynikami klinicznymi uzyskanymi po retransplantacji jest bardziej jednoznaczna. Niższy wskaźnik przeżycia przeszczepu oraz dodatkowo gorszą jakość wczesnej funkcji stwierdzano u biorców drugiego przeszczepu, u których wynik testu FC z limfocytami T był dodatni. U biorców drugiego przeszczepu dobranych na podstawie wyniku próby FC odnotowano istotnie lepszy wskaźnik przeżycia przeszczepu, który w pierwszym roku po transplantacji wynosił 87%, zaś w siódmym - 68%. Natomiast gdy biorców dobrano na podstawie testu COC-AHG, wskaźnik przeżycia przeszczepu wynosił odpowiednio 70% i 45%. U żadnego chorego z ujemnym wynikiem testu COC i dodatnim FC nie wystąpiło nadostre odrzucanie. Test FC powinien być wykonywany jako uzupełnienie testu COC, zaś jego wynik należy rozpatrywać w kontekście stopnia uczulenia i powtórnej transplantacji. Dla biorców pierwszego przeszczepu jedynie dodatni wynik testu COC-AHG, wykrywającego przeciwciała IgG anty-HLA, wykonanego z limfocytami B lub B i T, stanowi przeciwwskazanie do przeszczepienia. U chorych obciążonych dużym ryzykiem immunologicznym (po-

wtórna transplantacja, uczulenie) dodatni wynik testu FC stanowi względne przeciwwskazanie do przeszczepienia. Podanie dużych dawek immunoglobulin i zastosowanie nowych leków immunosupresyjnych (takrolimus, mykofenolan mofetylu) może zmienić wyniki uzyskiwane w grupach chorych, u których wynik testu FC jest dodatni. 15.5.5.2.

Próby krzyżowe z limfocytami B W próbach krzyżowych wykonywanych testami CDC czy FC stosuje się oddzielnie frakcje limfocytów T i limfocytów B. Do niedawna istniały kontrowersje dotyczące klinicznego i immunologicznego znaczenia dodatniego wyniku próby krzyżowej z komórkami B ze względu na heterogeniczność wykrywanych w tej próbie przeciwciał skierowanych przeciw antygenom innym niż HLA,jak i antygenom HLA klasy I i klasy II. Ekspresja antygenów klasy I na limfocytach B wykazuje większą gęstość niż na limfocytach T, stąd w próbie z limfocytami B wzrasta możliwość wykrycia niskiego miana przeciwciał przeciw klasie I. Jak wspomniano, w próbie tej wykrywane są także przeciwciała przeciw klasie II HLA, które można oddzielić od klasy I przez absorpcję surowicy płytkami krwi. Szkodliwość tych przeciwciał może się ujawnić w wyniku ekspresji antygenów klasy II na komórkach śródbłonka. Ekspresja antygenów może być indukowana przez śmierć mózgu, uszkodzenie reperfuzyjne lub zakażenie (zwłaszcza ludzkim wirusem cytomegalii). Śródbłonek naczyń staje się wtedy celem ataku immunologicznego zarówno komórkowego, jak i humoralnego. Przeciwciała skierowane przeciwko klasie II HLA stwierdzano we wczesnej dysfunkcji, a nawet w nadostrym odrzucaniu. Z analiz przeprowadzonych przez Feuchta oraz Opelza na podstawie danych pochodzących z CTS wynika, że odsetek 2-letnich przeżyć przeszczepu u chorych, u których wynik próby krzyżowej CDC z limfocytami B był dodatni, był o 5% mniejszy w przypadku pierwszego przeszczepu i o 10% mniejszy w przypadku retransplantacji w porównaniu z biorcami, u których wynik testu był ujemny. Różnica pomiędzy wskaźnikami przeżycia przeszczepu była jeszcze większa, gdy próbę krzyżową z limfocytami B wykonywano za pomocą cytometrii przepływowej. Znaczna część chorych, u których wynik testu był dodatni, straciła nerkę z powodu ostrego lub przewlekłego odrzucania. Wyniki te przesądziły o uwzględnianiu ujemnego wyniku próby z limfocytami B. Według zaleceń The American Society for Histocompatibility and Immunogenetics oraz UNOS test krzyżowy w przypadku pierwszego i drugiego przeszczepu powinien być wykonywany z surowicami z ostatnich 6. miesięcy oraz ze świeżo pobraną surowicą, natomiast w przypadku 3. i 4. przeszczepu - ze wszystkimi dawniej pobranymi (tzw. historycznymi) surowicami (w których stwierdzono PRA) i świeżo pobraną surowicą. Dodatni wynik próby z dawniej pobraną surowicą stanowi przeciwwskazanie do przeszczepienia, bowiem powtórna ekspozycja chorego na antygeny HLA, przeciw którym poprzednio wytwarzał przeciwciała, może ponownie spowodować ich produkcję, a w konsekwencji przyczynić się do humoralnego odrzucania przeszczepu. Analizy retrospektywne wykazały, że wskaźnik przeżycia przeszczepu u biorców, u których wynik bieżącej próby krzyżowej był ujemny, lecz dodatni w przypadku próby z dawniej pobraną surowicą, był istotnie gorszy niż

u tych chorych, u których wynik obydwu prób był ujemny; odsetki przeżycia przeszczepu w 3. miesiącu oraz w 9. roku wyniosły odpowiednio: 63% i 45% oraz 91% i 65%.

15.5.6. Dobór tkankowy przy przeszczepianiu trzustki W przypadku przeszczepienia trzustki obowiązuje zgodność układu grupowego ABO oraz uzyskanie ujemnego wyniku próby krzyżowej (podobnie jak przy przeszczepieniu nerki). Dobór antygenów HLA w zakresie jednocześnie HLA-A, HLA-B i HLA-DR wpływa na wydłużenie czasu przeżycia trzustki. Wyniki różnią się w zależności od kategorii przeszczepu. W analizie, obejmującej wyniki przeszczepienia 9000 trzustek objętych rejestrem UNOS, wykazano istotny wpływ doboru w loeus A oraz w loeus B na odsetek rocznego przeżycia w przypadku przeszczepienia samej trzustki (74% vs 60%) oraz przeszczepienia trzustki wykonanego po transplantacji nerki (85% vs 70%), natomiast nie uwidoczniono takiego wpływu, gdy przeszczepiono równocześnie trzustkę i nerkę. Przedtransplantacyjną próbę krzyżową należy wykonać przy użyciu testu CDC-AHG lub za pomocą cytometrii przepływowej.

15.5.7. Transplantacja wątroby O doborze biorcy przeszczepu decyduje zwykle jego stan kliniczny i czas zimnego niedokrwienia. Nieprzestrzeganie zgodności w układzie ABO w przypadku osób dorosłych wiąże się z bardzo dużym ryzykiem wystąpienia powikłań (>80%), takich jak: ostre odrzucanie, zakrzepica, zapalenie dróg żółciowych i piorunujące zapalenie wątroby (hepatitis fulminans). U dzieci i młodych biorców, którzy mają inną grupę krwi niż dawcy, wskazane jest wykonanie plazmaferezy lub immunoadsorpcji przed i po przeszczepieniu. W badaniach opisano niekorzystny wpływ dobrania HLA na czas przeżycia przeszczepu, bowiem restrykcja MHC nasilała komórkowe mechanizmy odpowiedzi immunologicznej. W dokonanej ostatnio retrospektywnej ocenie wpływu dobrania antygenów HLA wykazano poprawę wskaźnika 4-letniego przeżycia przeszczepu - z 62% przy 6 niezgodnych antygenach w loei A, B i DR w porównaniu do 86% przy istnieniu 0-2 niezgodnych antygenów. Dodatni wynik testu krzyżowego nie stanowi przeciwwskazania do przeszczepienia wątroby. U chorych z przeciwciałami anty-HLA, u których wyniki testu krzyżowego CDC oraz FC były dodatnie, stwierdzano większą częstość epizodów ostrego odrzucania bez wpływu na wskaźnik rocznego przeżycia przeszczepu (93%) w porównaniu z chorymi, u których wyniki testów były ujemne (76%). Opublikowane zostały również inne wyniki wskazujące na wczesną utratę i niższy wskaźnik rocznego przeżycia przeszczepionej wątroby - 53% vs 71% przy ujemnych wynikach testów. Te badania sugerują potrzebę przestrzegania zasady ujemnego wyniku próby krzyżowej również w przypadku transplantacji wątroby.

15/ Podstawy transplantologii 415

15.5.8. Przeszczepianie serca W przypadkach przeszczepiania serca obowiązuje zgodność grup krwi, natomiast nie obowiązuje alokacja zależna od doboru HLA. O wyborze biorcy decyduje jego stan kliniczny, czas zimnego niedokrwienia i wielkość serca. Wyniki badań wpływu dobrania na wynik transplantacji wykazywały brak związku liczby niezgodności HLA z występowaniem ostrego odrzucania, przewlekłą chorobą naczyń serca lub długością czasu przeżycia chorych. Ostatnie duże opracowania obejmujące 14535 przypadków przeszczepienia serca jednoznacznie wskazują, że dobór HLA ma wpływ na przeżycie przeszczepionego serca: dzięki doborowi HLA-DR zmniejszyła się częstość i ciężkość ostrego odrzucania; zwiększył się odsetek rocznego i lO-letniego przeżycia serca w porównaniu z przypadkami, gdy brak było zgodnych antygenów HLA-DR (odpowiednio 92% vs 78%; 76% vs 52%). Dla poprawy doboru konieczne jest stworzenie centralnej listy chorych oczekujących na przeszczepienie serca. Obliczono, że spośród !OOO-osobowejgrupy możliwe byłoby u 30% chorych przeszczepienie z brakiem niezgodności lub jednym niezgodnym antygenem HLA oraz u 60-80% z dwoma zgodnymi antygenami w locus DR. U chorych, u których już wcześniej wystąpiła ekspozycja na obce antygeny, konieczne jest - podobnie jak w przygotowaniu do przeszczepienia nerki - oznaczanie PRA. U chorych z PRA >!O%, zwłaszcza u tych, którzy otrzymują duże ilości krwi w związku ze wspomaganiem lewej komory, konieczne jest wykonanie przedtransplantacyjnej próby krzyżowej przy użyciu czułych testów: CDC z globuliną anty-ludzką i cytometrią przepływową. Chorzy, u których wynik cytometrii przepływowej jest dodatni, wskazujący na obecność przeciwciał klasy IgG, nie powinni być - pomimo ujemnego wyniku testu CDC-AHG - kwalifikowani do transplantacji. U tak dobranych biorców obserwowano wczesne ostre odrzucanie, a wskaźnik przeżycia przeszczepu było o 18% niższy w porównaniu z chorymi, u których wyniki obydwu testów były ujemne. Plazmafereza przedoperacyjna oraz wlewy dużych dawek immunoglobulin przed i po zabiegu transplantacji zwykle pozwalają na kontrolę odrzucania humoralnego u chorych uczulonych lub u których wynik testu krzyżowego jest dodatni.

15.5.9. Podsumowanie Właściwy dobór immunologiczny biorcy i dawcy zwiększa szansę na długoletnie funkcjonowanie przeszczepu. Warunkiem wstępnym transplantacji jest zgodność grup krwi ASO. Zgodność grup krwi powinna być zachowana także w przypadku przeszczepiania nerki ze zwłok. Należy ujednolicić metody typowania antygenów HLA oraz stosować metody molekularne o niskiej rozdzielczości w przypadku pierwszej transplantacji oraz o pośredniej rozdzielczości w przypadku retransplantacji. Przy alokacji nerek należy uwzględnić priorytet przeszczepiania narządów pochodzących od osób z 6 zgodnymi antygenami lub brakiem jakiejkolwiek niezgodności HLA. Dobranie dla CREG zwiększy liczbę dobrze dobranych biorców, ułatwi dobranie w przypadku chorych z rzadkim fenotypem i zwiększy szansę na

uzyskanie ujemnego wyniku próby krzyżowej u osób w dużym stopniu uczulonych. Alokacja na podstawie CREG poprawi wskaźnik przeżycia przeszczepu. Bardzo ważna jest ocena stopnia uczulenia humoralnego u osób oczekujących na przeszczep, zarówno dla wykluczenia nieistotnych dla transplantacji przeciwciał, wybrania odpowiednio czułej próby krzyżowej, programu leczenia immunosupresyjnego, jak i prognozy co do przeżycia przeszczepu. Najważniejszym badaniem wykonywanym bezpośrednio przed przeszczepieniem jest próba krzyżowa wykonana przy użyciu testu CDC-NIH, zaś bardziej czuły test wykonany za pomocą cytometrii przepływowej stosuje się jako próbę uzupełniającą u chorych uczulonych, w przypadku retransplantacji oraz u dzieci. Zalecany jest także u chorych, którzy w przeszłości byli uczuleni, u których dawniej pobierane surowice z wysokim PRA są niedostępne, a u których przeciwciała wciąż mogą być obecne. U chorych uczulonych konieczne jest wykonywanie prób krzyżowych z dawniej pobraną (tzw. historyczną) surowicą, zaś w uzasadnionych przypadkach oznaczanie przeciwciał antyendotelialnych.

15.6. ORGANIZACJA POBIERANIA I PRZESZCZEPIANIA NARZĄDÓW UNACZYNIONYCH W POLSCE W początkowym okresie rozwoju w Polsce tej dziedziny chirurgii, jaką stanowi przeszczepianie narządów, pobieranie narządów od osób zmarłych odbywało się w szpitalach, w których mieściły się ośrodki transplantacyjne. W miarę zwiększania się liczby wykonywanych zabiegów przeszczepiania zespoły przeszczepiające nawiązywały kontakty z innymi szpitalami, często odległymi od swojej siedziby, w celu pobierania narządów od zmarłych w tamtych szpitalach. Niekiedy przesyłano ciała zmarłych potencjalnych dawców narządów do ośrodków przeszczepiających. Wszystkie te akcje miały charakter indywidualny i stwarzały problemy natury prawno-etycznej, rodząc konflikty z rodzinami pacjentów. Pierwsze próby ogólnokrajowej koordynacji pobierania i przeszczepiania narządów podjęto w 1992 roku. Z inicjatywy zespołów chirurgicznych Centrum Zdrowia Dziecka (CZD) oraz ośrodków transplantacyjnych w Warszawie, Poznaniu, Zabrzu i Szczecinie odbyło się 3 lutego 1992 roku spotkanie w Centrum Zdrowia Dziecka, którego celem było utworzenie ogólnokrajowej organizacji koordynującej w Polsce pobieranie i przeszczepianie narządów. Zebrani ustalili wstępnie założenia współpracy między ośrodkami i powołali grupę inicjatywną.

15.6.1. Centrum Organizacyjno-Koordynacyjne ds. Transplantacji - Poltransplant Formalne obowiązki związane z ogólnokrajową koordynacją pobierania i przeszczepiania narządów w Polsce regulu-

je rozporządzenie z 1996 roku powołujące Centrum Organizacyjno-Koordynacyjne Poltransplant z siedzibą w Szpitalu Klinicznym Dzieciątka Jezus w Warszawie. Biuro Centrum mieści się przy ul. Lindleya 4 w Warszawie. Biuro to (czynne w dni robocze w godz. 8.00-16.00) prowadzi działalność bieżącą, rozsyła, rejestruje w systemie PESEL oraz przechowuje nadesłane formularze sprzeciwu. Dyżurny koordynator Centrum (działającego w systemie ciągłym) sprawdza - w przypadku zgłoszenia przez ośrodki transplantacyjne, Banki Tkanek lub Banki Tkanek Oka zamiaru pobrania do przeszczepienia tkanek lub narządów od osoby zmarłej - czy w Centralnym Rejestrze Sprzeciwów (CRS) został zarejestrowany (czy też nie) wpis sprzeciwu, po czym bezzwłocznie przesyła faksem informację o stanie aktualnym w rejestrze. Prawo do korzystania z rejestru mają tylko przeszkoleni i upoważnieni przez MSWiA koordynatorzy z Centrum Poltransplantu w Warszawie. Do biura koordynacyjnego Poltransplantu przekazywane są w sposób ciągły informacje o wszystkich potencjalnych dawcach w całym kraju. Pracownicy biura zajmują się kwestią pobrań wielonarządowych oraz wyboru biorcy wątroby lub serca na podstawie kryteriów medycznych i z uwzględnieniem pilności wskazań oraz kolejności zgłoszenia, organizują testy typowania tkankowego dla biorców nerek w niektórych ośrodkach pozawarszawskich, koordynują przyjazdy zespołów do miejsca pobrania. Pracownicy Centralnego Biura Poltransplantu rejestrują pobrania i wykorzystanie pobranych do przeszczepienia narządów oraz ich bezpośrednią czynność po zabiegu.

15.6.2. Centralny Rejestr Sprzeciwów Centralny Rejestr Sprzeciwów działa od l grudnia 1996 roku. W okresie poprzedzającym uruchomienie rejestru z MZiOS przesłano do przychodni lecznictwa otwartego milion formularzy zgłoszeń sprzeciwu do CRS. Zgłoszenia o wpis napływają do Poltransplantu drogą pocztową lub są przynoszone osobiście przez zainteresowanych, a następnie rejestrowane w systemie komputerowym i archiwizowane. Obowiązkiem każdego lekarza - zanim podejmie decyzję o pobraniu tkanek i narządów od osoby zmarłej - jest ustalenie istnienia sprzeciwu w CRS. Liczba wpisów sprzeciwu wynosiła w roku 1996 - 1695, w 1997 - 14647, w 1998 - 2429, w 1999 - 1702, w 2000 - 1112, zaś w 2001 roku - 441. Razem 22 027 wpisów, co stanowi około 0,05% populacji Polski. Obliczono, że 84% zgłaszających wyraziło sprzeciw własny, a 16% sprzeciw wyraził przedstawiciel ustawowy. Najwięcej (53%) sprzeciwów wpłynęło od osób mieszkających w miastach liczących powyżej 200 tys. mieszkańców, 12% od osób z miejscowości liczących 100-200 tys., 23% - z miejscowości mających 20-100 tys. mieszkańców oraz 12% z miejscowości liczących nie więcej niż 20 tys. mieszkańców. Kobiety przysłały nieznacznie więcej zgłoszeń (53%) niż mężczyźni. Niektóre osoby (0,3%) wycofały swój wniosek sprzeciwu.

15.6.3. Koordynacja pobierania i przeszczepiania narządów w Polsce W latach 1996-2001 zgłoszono do Centrum Koordynacyjno-Organizacyjnego Poltransplant 2323 zmarłych potencjalnych dawców narządów. W 401 przypadkach nie doszło do pobrania, najczęściej z powodu protestu rodziny zmarłego, ale też ze względów medycznych lub prawnych (dwa przypadki). Od 1922 zgłoszonych dawców pobrano i przeszczepiono co najmniej jeden narząd. Liczba zmarłych dawców w przeliczeniu na milion mieszkańców w Polsce wzrosła z 5 w 1995 roku do 11,6 w 2001 roku. Z puli wszystkich pobrań narządów od osób zmarłych w latach 1996-2001 przeszczepiono 4682 narządy.

15.6.3.1. Organizacja pobierania narządów i zabiegu przeszczepienia Procedura pobrania przebiega zawsze w ten sam sposób i wymaga ścisłego przestrzegania tak zwanej strategii sześciu kroków. Ważna jest umiejętność przeprowadzenia rozmowy z rodziną potencjalnego dawcy dotyczącej informacji o jego śmierci mózgowej oraz okoliczności, w jakich może dojść do pobrania narządów do przeszczepienia. "Strategia sześciu kroków" obejmuje: identyfikację potencjalnych dawców narządów spośród osób zmarłych - dotyczy wszystkich pacjentów OIT z objawami śmierci pnia mózgu; spełnienie warunków prawnych i klinicznych niezbędnych do pobrania narządów - ocena stanu klinicznego dawcy, orzeczenie śmierci mózgowej zgodne z obowiązującymi kryteriami, wykluczenie przeciwwskazań do przeszczepienia (zakażenia bakteryjne i wirusowe, nowotwory); III stwierdzenie zgodności z normami prawnymi i społecznymi - postępowanie zgodne z ustawą o pobieraniu tkanek i narządów, właściwy kontakt z rodziną dawcy; opiekę nad potencjalnym dawcą - utrzymanie optymalnej czynności narządów dawcy, co sprzyja prawidłowej ich czynności po przeszczepieniu; prawidłowe pobranie narządów do przeszczepienia - koordynacja pobrania wielonarządowego, właściwe zabezpieczenie narządów przed niedokrwieniem i zapewnienie odpowiednich warunków transportu narządów; wybór odpowiedniego biorcy na podstawie ustalonych kryteriów medycznych. W związku z działalnością Poltransplantu oraz wszystkich ośrodków transplantacyjnych opracowano program szkoleniowy oparty na doświadczeniach European Donor Hospital Education Programme (EDHEP) dla wszystkich osób, które biorą udział w koordynacji pobierania i organizacji przeszczepiania narządów. Celem tego programu jest wprowadzenie tych zasad do szpitali, w których pracują uczestnicy szkolenia. Szkolenia te odbywają się w systemie ciągłym. Mają one charakter warsztatów psychologicznych, na których personel medyczny uczy się odpowiednich sposobów przeprowadzania rozmów z rodzinami osób zmarłych. Podczas warsztatów uczestnicy kursu ćwiczą - w trakcie scen zaaranżowanych przez zawodowych aktorów i psychologów - jak powinni we właściwy sposób

15/ Podstawy transplantologii 417

przekazać rodzinom osób zmarłych decyzję o zaprzestaniu nieskutecznego leczenia oraz sugestię o możliwości pobrania narządów do przeszczepienia. Według opinii uczestników warsztatów, wyrażonych w ankietach, szkolenia takie są przydatne. Podczas kursów szkoleniowych prowadzonych przez Poltransplant wyłoniono osoby (głównie lekarzy anestezjologów), które w miejscu swego zatrudnienia (np. w szpitalu w Pile, Kaliszu, Opolu, Poznaniu, Elblągu i innych) zajmują się koordynacją pobierania narządów do przeszczepienia. Poltransplant zatrudnia również (w niepełnym wymiarze godzin) tak zwanych koordynatorów regionalnych, którzy działają w rejonach objętych zakresem aktywności danego ośrodka przeszczepiającego (np. w Gdańsku, Łodzi, Katowicach, Poznaniu, Szczecinie, Wrocławiu i Zabrzu). Koordynatorzy regionalni współpracują z koordynatorami w szpitalach, z ośrodkami przeszczepiania oraz z Centrum Koordynacyjnym w Warszawie w celu racjonalnego wykorzystania wszystkich możliwości pobrania i zwiększenia puli narządów bądź tkanek do przeszczepienia. Zajmują się oni poza tym przeprowadzaniem akcji edukacyjnych. Ze swej działalności sporządzają sprawozdania, które przekazują do Centrum Koordynacyjnego w Warszawie. Każdy z koordynatorów zatrudnionych przez Poltransplant uczestniczył w szkoleniach.

15.6.3.2. Współpraca międzynarodowa Poltransplant utrzymuje ścisłe kontakty z organizacjami z Czech, Słowacji, Węgier, Francji, Hiszpanii oraz z Eurotransplantem (międzynarodową fundacją zrzeszającą kraje Beneluksu, Niemcy, Austrię i Słowenię), koordynującymi pobieranie i przeszczepianie narządów. Współpraca z Eurotransplantem polega na wymianie niewykorzystanych w krajach członkowskich narządów oraz pomocy w poszukiwaniu narządów w przypadkach niezwykle pilnych wskazań do przeszczepienia.

15.6.4. Zapotrzebowanie unaczynione

na przeszczepy

W Polsce brak dokładnych danych o rzeczywistym zapotrzebowaniu na przeszczepy. Aktualnie na przeszczepienie nerki oczekuje 1560 osób, serca - 171,wątroby - 130. Liczba oczekujących na przeszczepienie wątroby ostatnio wyraźnie się zwiększa. W Europie w ciągu ostatnich kilku lat zapotrzebowanie na przeszczepy narządów unaczynionych stale wzrasta. Według list aktualnie oczekujących biorców w Eurotransplancie (swoim zasięgiem obejmującym w sumie 113,6 milionów mieszkańców Austrii, Belgii, Holandii, Luksemburga, Niemiec i Słowenii), zapotrzebowanie to utrzymuje się na poziomie ponad 70 przeszczepów na milion populacji. Największe jest zapotrzebowanie na przeszczepy nerek - około SO/mln, wątroby - 13/mln oraz serca - II/mln. Zwiększa się zapotrzebowanie na przeszczepy płuca oraz trzustki (po ok. 3/mln). Stopień zaspokojenia potrzeb w tym zakresie zależy głównie od liczby narządów pobranych od osób zmarłych. Liczba zmarłych dawców narządów kształtuje się w Euro-

pie w sposób zróżnicowany; i tak na przykład w 1998 roku wynosiła 4,7 dawców na milion mieszkańców w Chorwacji, 12,2 na Węgrzech, 13,5 w Anglii, 16,8 w Czechach, 31,5 w Hiszpanii. W Polsce w 1998 roku odnotowano 7,5 dawców na milion mieszkańców, zaś w 2001 roku - 11,6/mln. Przyjmuje się, że w celu zaspokojenia potrzeb w zakresie przeszczepiania narządów niezbędne jest pobranie narządów od co najmniej 30 zmarłych dawców na milion mieszkańców rocznie. Liczba pozyskanych narządów zależy także od odsetka pobrań wielonarządowych. Częstość pobrań wielonarządowych waha się w granicach 12% na Litwie do ponad 80% w Anglii, Austrii, Belgii. W Polsce utrzymuje się na poziomie nieprzekraczającym 40%. Odsetek pobrań wieIonarządowych zależy głównie od wieku oraz stanu hemodynamicznego dawców. Na liczbę wykonanych przeszczepień mają też wpływ pobrania narządów lub ich części od żywych dawców. W Europie liczba żywych dawców nerek wynosi przeciętnie 6 dawców na milion mieszkańców. W Polsce odnotowano I dawcę rodzinnego na milion populacji. Z powodu niewystarczającej liczby narządów do przeszczepienia wydłuża się czas oczekiwania na przeszczepy. W związku z tym zwiększa się odsetek śmiertelności oczekujących na przeszczepy, szczególnie na przeszczep serca, oraz osób dializowanych. Mała szansa otrzymania przeszczepu w odpowiednim czasie ogranicza zgłaszanie przez lekarzy chorych ze skrajną niewydolnością narządów do przeszczepienia.

15.6.5. Strategia rozwoju programu przeszczepiania narządów w Polsce Wobec zbyt małej liczby narządów do przeszczepienia w stosunku do potrzeb (z tej przyczyny w Europie umiera co 5. chory oczekujący na przeszczep, zaś w Polsce co 4.), opracowano i wprowadzono w życie programy mające na celu zwiększenie puli narządów dostępnych do przeszczepienia. Do najważniejszych czynników mających wpływ na zwiększenie puli narządów do przeszczepienia, pozyskanych od osób zmarłych, należy zaliczyć: upowszechnienie wiedzy w środowisku medycznym o przeszczepianiu i wprowadzenie procedur związanych z pobieraniem i przeszczepianiem (konferencje szkoleniowe); wprowadzenie ustalonych zasad identyfikacji zmarłych dawców narządów, opracowanych w zakresie programu - Akcja Dawca; budowę zaplecza organizacyjnego, z uwzględnieniem funkcji koordynatora pobierania i przeszczepiania narządów.

15.6.5.1. Konferencje szkoleniowe Konferencje szkoleniowe prowadzone przez Poltransplant i ośrodki transplantacyjne mają na celu wprowadzenie "strategii sześciu kroków" w zakres rutynowych działań personelu Ol'T oraz zachęcenie do współpracy pracowników szpitali z ośrodkami transplantacyjnymi. W rezultacie

tych akcji coraz więcej szpitali uczestniczy w identyfikacji i zgłaszaniu zmarłych dawców narządów. Dzięki prowadzonym od 1996 roku szkoleniom udało się zwiększyć liczbę zmarłych dawców narządów o 38% w 1997 r., 4,2% w 1998 r. i 8,9% w 1999 r. 15.6.5.2. Akcja Dawca Akcja Dawca to program opracowany przez Eurotransplant, EDHEP, Organisation Nacional de Transplantes (Hiszpania) i The Partnership for Organ Donation (USA), którego celem jest zwiększenie liczby pobrań narządów w określonym szpitalu. Realizację programu rozpoczyna się od wytypowania szpitala, powołania lokalnego komitetu szpitalnego Akcji, rozpoznania potencjalnych możliwości szpitala, oceny dotychczasowej aktywności w zakresie transplantacji, liczby łóżek na oddziale intensywnej terapii, zaplecza diagnostycznego, analizy liczby i przyczyny zgonów oraz określenia powodu braku aktywności w pozyskiwaniu narządów do przeszczepienia. Przyczyną braku aktywności jest najczęściej niechęć w identyfikowaniu dawców, niepowiadamianie rodzin zmarłych o możliwości pobrania narządów oraz brak umiejętności w prowadzeniu rozmów z rodziną potencjalnego dawcy. Na dalszym etapie Akcji organizuje się szkolenia dotyczące sposobów upowszechniania kryteriów wyboru dawcy narządów oraz wprowadzenia przejrzystych schematów postępowania począwszy od rozpoznania dawcy do pobrania narządów ("strategia sześciu kroków"). Podjęcie w 1998 roku programu Akcja Dawca w województwach dolnośląskim i opolskim, a także systematycznie organizowane konferencje szkoleniowe przyczyniły się do zwiększenia liczby identyfikacji zmarłych dawców narządów w 2000 roku o ponad 30% w stosunku do roku 1999. 15.6.5.3. Budowa sieci koordynatorów Według danych Komitetu Ekspertów ds. Organizacji i Współpracy w dziedzinie przeszczepiania przy Radzie Europy, w Hiszpanii jest 6 koordynatorów na milion populacji tego kraju, we Francji - 2,2, w pozostałych krajach Europy - 0,6-1,6, natomiast w Polsce - mniej niż 0,5 na milion mieszkańców. Wymogi, jakie musi spełnić koordynator w krajach europejskich (tzn. wykształcenie, pozycja zawodowa oraz zakres czynności) nie zostały sprecyzowane. Koordynatorzy z Hiszpanii i Francji mają w większości wyższe wykształcenie medyczne, zaś w Anglii, Belgii oraz w krajach skandynawskich - jedynie średnie wykształcenie medyczne. Zakres czynności także jest zróżnicowany. Koordynatorzy biorą udział w procesie identyfikowania dawców (80%), podejmują opiekę nad dawcą (60%), zgłaszają dawcę (70%), biernie uczestniczą w pobieraniu narządów (100%). Dla sprawnego działania systemu pozyskiwania narządów do przeszczepienia niezbędne jest stworzenie sieci koordynatorów, realizujących wymienione dalej zadania. Koordynator szpitalny identyfikuje wszystkie osoby z objawami śmierci mózgowej, pozostające na oddziałach intensywnej terapii, wyklucza przeciwwskazania do ewentualnego pobrania narządów, organizuje komisję mającą stwierdzić śmierć mózgową, sprawuje opiekę medyczną

nad stanem ogólnym dawcy. Po orzeczeniu śmierci i stwierdzeniu braku wpisu w Centralnym Rejestrze Sprzeciwów, informuje koordynatora z najbliższego ośrodka transplantacyjnego lub z Centrum Poltransplantu w Warszawie o potencjalnym dawcy narządów i rozpoczyna część medyczną koordynacji, czyli wykonuje niezbędne badania dodatkowe potrzebne do weryfikacji czynności poszczególnych narządów, uzgadnia możliwość i czas pobrania narządów na sali operacyjnej miejscowego szpitala, wysyła materiał do typowania tkankowego do ośrodka rejonowego lub Centrum Poltransplantu, zabezpiecza miejscowy transport zespołów pobierających narządy i dokumentację pobrania, reprezentuje rodzinę dawcy oraz zapewnia opiekę nad zwłokami dawcy po pobraniu. Koordynator regionalny pomaga koordynatorowi szpitalnemu we wszystkich czynnościach związanych z rozpoznaniem śmierci mózgowej (organizacja komisji), badaniami wykluczającymi zakażenia wirusowe, pobraniem i przesłaniem materiału do typowania tkankowego, transportem zespołów pobierających i przesyłaniem pobranych narządów do miejsca przeszczepienia. Przygotowuje także wyjazd zespołu z ośrodka na miejsce pobrania. Koordynator Centrum Poltransplantu powiadamia - zgodnie z posiadanymi listami oczekujących biorców narządów pozanerkowych - ośrodki przeszczepiania serca i wątroby o możliwości pobrania narządów. Biorcy nerek wybierani są według zgodności antygenów tkankowych i stopnia pilności z uwzględnieniem priorytetu pobierającego ośrodka regionalnego. Po weryfikacji aktualnego stanu klinicznego wytypowanych biorców serca i wątroby, koordynator Centrum, pozostając w stałym kontakcie z koordynatorem szpitalnym, przekazuje dodatkowe informacje medyczne dla zespołów przygotowujących się do pobrania, uzgadnia z zespołami i koordynatorem szpitalnym godzinę pobrania wielonarządowego, pomaga w zorganizowaniu transportu (zwłaszcza lotniczego) zespołów, zbiera dane dotyczące przebiegu pobrania, stanu pozyskanych narządów oraz ich wykorzystania i funkcji po przeszczepieniu. System ogólnokrajowej koordynacji pobierania narządów wypracowany przez chirurgów przeszczepiających narządy jest akceptowany przez większość ośrodków transplantacyjnych. Obecnie wzrasta rola koordynatorów pobierania narządów. Stanowiska koordynatorów powstają zwykle z inicjatywy ośrodków przeszczepiających i w niektórych przypadkach przy udziale Poltransplantu. Powołanie ogólnokrajowej sieci koordynatorów wymaga stworzenia dodatkowych stanowisk pracy (etatów) i profesjonalnego szkolenia osób zajmujących się koordynacją. W Polsce nie zorganizowano, jak dotąd, stanowiska dla koordynatorów szpitalnych. Dlatego uznanie budzi aktywne uczestniczenie szpitali w programie pozyskiwania do przeszczepienia narządów pobranych od osób zmarłych, w których czasochłonne zadania koordynatorów spełniają ordynatorzy i zespoły oddziałów intensywnej terapii. Jedną z niezwykle ważnych funkcji koordynatora jest właściwa opieka nad zmarłym dawcą. Niestety, obecnie liczba pobrań narządów innych niż nerka nie wzrasta w miarę zwiększania się liczby dawców, ponieważ z powodu niewłaściwej opieki medycznej nad dawcą przed pobraniem stosunkowo rzadko «50%) dochodzi do pobrań wielonarządowych. Liczba zmarłych, od których pobrano narządy, wzrosła w ciągu 5 lat ponad dwukrotnie i wynosiła w 2001 roku 11,6

15/ Podstawy transplantologii

na milion mieszkańców. Dzięki temu można było dokonać przeszczepienia u większej liczby chorych oczekujących na przeszczep. Należy się spodziewać, że uda się utrzymać tę tendencję wzrostową. Nieprzerwanie trwa proces edukacji, podjęto też programy Akcja Dawca na Mazowszu i Śląsku. Wykonuje się coraz więcej przeszczepień nerki od dawców rodzinnych. Nabrał tempa program przeszczepiania wątroby. Wszystko to pozwala mieć nadzieję na pomyślny rozwój przeszczepiania narządów w Polsce pod warunkiem, że nie pojawią się czynniki hamujące te tendencje, takie jak na przykład ograniczenia finansowe.

15.1.

OGÓLNOKRAJOWA LISTA BIORCÓW OCZEKUJĄCYCH NA PRZESZCZEPIENIE NERKI LUB NERKI I TRZUSTKI W krajach europejskich oraz poza Europą stosuje się różne systemy rejestracji biorców oczekujących na przeszczepienie unaczynionego narządu ze zwłok, jednakże zasady kwalifikacji i wyboru biorcy do przeszczepienia ze zwłok są podobne. Zgodnie z zaleceniami UNOS i Eurotransplantu, dąży się do stworzenia jednego, centralnego rejestru obejmującego wszystkie narodowe lub krajowe (regionalne ośrodki transplantacyjne) listy zarejestrowanych biorców. Dzięki temu możliwe staje się przestrzeganie wspólnie ustalonych zasad kwalifikacji biorców, skrócenie czasu oczekiwania na przeszczepienie wśród chorych, u których wskazania są pilne ze względów immunologicznych (wysokiego stopnia uczulenie, nietypowe antygeny HLA, grupa krwi AB) i medycznych (zaawansowany wiek, nosiciele wirusów WZW typu B lub C) oraz wśród dzieci. Zapewnia to również przejrzysty, zgodny z obecnym stanem wiedzy i zasadami etyki wybór biorcy, a także sprawiedliwą wymianę narządów pomiędzy ośrodkami transplantacyjnymi. W Polsce chorych czekających na przeszczepienie nerki pobranej ze zwłok rejestruje się na Centralnej Liście Biorców (CLB) oraz w regionalnych ośrodkach transplantacyjnych (ROT). Począwszy od 2001 roku listy te pokrywają się, W regionalnych ośrodkach transplantacyjnych rejestruje się i kwalifikuje do przeszczepienia przede wszystkim chorych : leczonych w ośrodkach dializ. Wyboru biorcy w ROT dokonuje się na podstawie stosowanego w Polsce wyboru punktowego. Jako że dokonuje się go na podstawie dużo mniejszej niż w CLB liczbie biorców, zgodność antygenów transplantacyjnych często budzi zastrzeżenia. W Polsce wielu transplantologów uważa, że większy wpływ na czynność przeszczepu ma krótki czas niedokrwienia narządu (dzięki przeszczepieniu nerki biorcy mieszkającemu w pobliżu ośrodka transplantacyjnego) niż zgodność antygenów transplantacyjnych. Jednakże odsetek chorych, u których przeszczepione nerki nie podjęły czynności i którzy wymagają leczenia dializami, jest w wielu tych ośrodkach wysoki, co nie potwierdza słuszności przyjętego założenia. Dzięki regionalnej rejestracji biorców można zapewnić lepszą opiekę medyczną chorym oczekującym na przeszczep, którzy mieszkają w zasięgu działania danego ośrodka transplantacyjnego, a także dokonać u nich przeszczepienia narządu pobranego w danym ośrodku lub w szpitalu współpracującym z ośrodkiem, co pozwala znacznie skrócić czas całkowitego niedokrwienia tego narządu.

419

15.7.1. Centralna Lista Biorców w Polsce Centralna Lista Biorców została utworzona w 1996 roku w Instytucie Transplantologii AM w Warszawie na zlecenie Ministerstwa Zdrowia. Gromadzone są tam informacje dotyczące potencjalnych biorców nerki i trzustki zgłaszanych przez 167 ośrodków dializ z całej Polski. Instytucja, jaką jest CLB, współpracuje z 18regionalnymi ośrodkami transplantacji nerek. Do jej zadań należy: ujednolicenie zasad zgłaszania chorych (wykluczenie przeciwwskazań bezwzględnych i względnych do przeszczepienia); ustalenie zasad obowiązujących przy przeszczepianiu nerki od żywego dawcy; lila ujednolicenie metod oznaczania antygenów HLA oraz przeprowadzania testu cytotoksycznego; ustalenie zasad wyboru biorcy przy przeszczepianiu nerki pobranej ze zwłok. Regionalne ośrodki transplantacyjne zobowiązano do przysyłania do CLB informacji o wyborze biorców bezpośrednio po przeszczepieniu nerki. Przy zgłaszaniu potencjalnego biorcy nerki do CLB przez rejonowy ośrodek dializ obowiązuje ustalony schemat: II chory przewlekle dializowany lub oczekujący na rozpoczęcie dializoterapii może być zgłoszony do CLB po: - wykluczeniu bezwzględnych i względnych (okresowych) przeciwwskazań do przeszczepienia nerki, - rozmowie z rodziną biorcy o możliwości przeszczepienia nerki od żywego dawcy, - zapewnieniu przyjęcia na dializy w przypadku niewydolności nerki przeszczepionej, wypełnieniu karty zgłoszenia biorcy przez lekarza rejonowego ośrodka dializ; warunkiem zarejestrowania potencjalnego biorcy w CLB jest przysłanie karty zgłoszenia z aktualnymi wynikami badań i konsultacjami (kserokopie wyniku oznaczenia grupy krwi oraz wyniku oznaczenia wirusów HIV i WZW typu B lub C, waga, wzrost); po zarejestrowaniu potencjalnego biorcy na CLB ustala się termin badania antygenów HLA biorcy w Pracowni Zgodności Tkankowej Instytutu Transplantologii AM w Warszawie lub pracowni HLA w rejonowym ośrodku transplantacyjnym; w przypadku oznaczenia antygenów HLA chorego w rejonowym ośrodku transplantacyjnym należy przesłać kserokopię wyniku badania do CLB; warunkiem zapłacenia za badanie HLA lub okresowego badania PRAjest zarejestrowanie biorcy na CLB i przysłanie kserokopii wyników badań wykonanych w ROT; należy raz na 6 tygodni przesyłać surowicę biorcy do Pracowni Zgodności Tkankowej Instytutu Transplantologii (bank surowic do typowania - z wykorzystaniem próby krzyżowej - z potencjalnymi dawcami nerek); należy ponawiać badania pod kątem HIV co 6 miesięcy;

II

powinno się co 3 miesiące przesyłać informacje o stanie klinicznym biorcy; należy ponownie przesłać zaktualizowaną kartę zgłoszenia biorcy czekającego na przeszczepienie nerki dłużej niż 3 lata;

!II

należy przesłać w trybie pilnym (faksem) dodatkowe informacji o biorcach do CLB w przypadku: - przeszczepienia nerki (data, ośrodek przeszczepiający), wystąpienia okresowych lub trwałych przeciwwskazań (data, przyczyna), przeniesienia chorego do innego ośrodka dializacyjnego, cofnięcia zgody chorego na przeszczepienie nerki, śmierci chorego (data, przyczyna zgonu).

Bezwzględne przeciwwskazania do przeszczepienia nerki są następujące: II zakażenie HIV; !I!I uogólniona choroba nowotworowa; II oporna na leczenie konwencjonalne niewydolność krążenia (np. nieoperacyjna wada serca, ciężka nieoperacyjna postać choroby wieńcowej, serce płucne); 11II uogólniona miażdżyca z nieodwracalnym uszkodzeniem mózgu, tętnic kończyn dolnych i narządów jamy brzusznej; 11II zaawansowany wiek biologiczny (zazwyczaj chorzy po 70. rż.); III

niezdyscyplinowanie, choroby psychiczne, alkoholizm, narkomania.

11II

wodonercze (kamica); refluks (II lub III stopnia) do nerek własnych; źle kontrolowane nadciśnienie tętnicze; znaczny białkomocz.

Ryzyko nawrotu ogniskowego stwardnienia kłębuszków nerkowych (15-50% nawrotów), kłębuszkowego zapalenia mezangiokapilarnego (typ 2 ~ 60% nawrotów) lub błoniastego (25-30% nawrotów) oraz zespołu hemolityczno-moczniocowego (50% nawrotów) znamiennie wpływa na przeżycie przeszczepu. Po upływie 10 lub 15 lat od transplantacji zawsze dochodzi do nawrotu nefropatii cukrzycowej lub nefropatii IgA w nerce przeszczepionej, co jednak nie ma raczej wpływu na czas przeżycia przeszczepu. Chorzy z glomerulopatią w przebiegu tocznia trzewnego (SLE) lub zapaleń naczyń mogą być kwalifikowani do przeszczepienia nerki w czasie remisji klinicznej choroby. U chorych na SLE należy oznaczyć przeciwciała antyfosfolipidowe (APA). W przypadku ich stwierdzenia nie należy przeszczepiać nerki, ponieważ może dojść do zakrzepu w naczyniach nerki przeszczepionej ijej utraty. Amyloidoza wtórna nawraca w nerce przeszczepionej w 10-40% przypadków. Jeżeli amyloidoza rozwija się w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów, przeszczepienie można wykonać w okresie remisji RZS.

Przeciwwskazania względne do przeszczepienia nerki są następujące: III obecność czynnych lub utajonych zakażeń; II potencjalne ogniska zakażeń w jamie ustno-gardłowej, narządach płciowych, w układzie oddechowym (gruźlica płuc, przewlekłe zapalenia oskrzeli), zakażenie układu moczowego; III choroby układu krążenia: powikłania miażdżycy tętnic wieńcowych (ocena aktywności choroby wieńcowej może wymagać koronarografii i zabiegów naprawczych), miażdżyca tętnic kończyn dolnych (patrz niżej), niewydolność krążenia (wykluczenie serca płucnego), wady serca, zapalenie osierdzia bądź wsierdzia; III choroby wątroby: uszkodzenie wątroby w przebiegu WZW typu B (dodatni antygen HBe) lub WZW typu C wymaga wykonania biopsji wątroby, a po jej ocenie leczenia IFN-a lub lamiwudyną; nie można wykonać transplantacji nerki u chorego z aktywnym ostrym WZW typu B lub C lubz przewlekłym WZW typu B w przypadku obecności antygenu HBe. Względne przeciwwskazania chirurgiczne: zaawansowana zarostowa miażdżyca tętnic oraz otyłość (8MI >30); u chorych z zaburzeniami w zakresie dróg moczowych (odpływy moczowodowo-pęcherzowe, choroby cewki i pęcherza moczowego, stan po operacji moczowodów z wyłonieniem przez powłoki lub połączenia z jelitem) należy wykonać cystografię, cystoureteroskopię oraz badanie urodynamiczne; u niektórych chorych konieczne jest przeszczepienie nerki z nietypowym odprowadzeniem moczu - zabiegi takie wykonuje się w Instytucie Transplantologii.

Przedstawione względne przeciwwskazania do przeszczepienia są przyczyną niezakwalifikowania biorcy do transplantacji. Jednakże, gdy choroby dyskwalifikujące biorcę do przeszczepienia zostaną wyleczone, biorca może być zgłoszony do transplantacji.

Wskazania do wykonania nefrektomii u chorego oczekującego na przeszczepienie nerki: 11II rak nerki; bardzo duże torbielowate nerki (w przypadku zakażenia, krwawienia do torbieli lub braku miejsca na przeszczep);

Biorcy z nefropatią cukrzycową Chorzy z insulinozależną cukrzycą typu I w okresie początkowym nefropatii (białkomocz) powinni być zgłaszani do przeszczepienia trzustki. Zdaniem większości transplantologów, biorcom w okresie początkowym niewydolności nerek (stężenie kreatyniny w surowicy 4-5 mg/dl) w prze-

Przebyta choroba nowotworowa Przeszczepienie nerki choremu, który chorował na nowotwór, wciąż budzi kontrowersje. Większość autorów uważa, że chory może być biorcą przeszczepu po upływie 3-5 lat od wyleczenia raka, pod warunkiem braku wznowy lub przerzutów. Według zaleceń ekspertów European Renal Association (ERA) oraz European Dialysis and Transplant Association (EDTA): należy wykluczyć u potencjalnego biorcy nowotwór złośliwy; u biorców, którzy przebyli nowotwór złośliwy konieczne są dodatkowe badania i konsultacje onkologiczne; bezpieczny czas odroczenia transplantacji od zakończenia leczenia nowotworu złośliwego do przeszczepienia nerki wynosi: - 2-5 lat w przypadku raka nerki wykrytego przypadkowo, raka in situ macicy, nowotworu skóry (poza czerniakiem), - 5 lat w przypadku raka pęcherza moczowego, raka jelita grubego, odbytnicy, sutka, macicy (poza rakiem in situ) i czerniaka; każdy chory, który był leczony z powodu nowotworu złośliwego, powinien zostać zbadany przez onkologa - dopiero po dokonaniu przez niego oceny może być zgłoszony do przeszczepienia nerki.

15/ Podstawy transplantologii 421

biegu nefropatii cukrzycowej można przeszczepić nerkę od żywej osoby spokrewnionej. Przeszczepienie nerki i trzustki ze zwłok wykonuje się u chorych dializowanych po wykluczeniu następujących przeciwwskazań (bezwzględne przeciwwskazania do przeszczepienia nerki i trzustki): iii! wiek chorego >40. rż.; nieodwracalne uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego: - niestabilna choroba wieńcowa (przebyty zawał [zawały] mięśnia sercowego, nieskuteczne operacje naprawcze), - oporna na leczenie konwencjonalne niewydolność krążenia, - przebyty udar mózgu z ubytkami neurologicznymi, - zaawansowana miażdżyca tętnic kończyn dolnych; 11II rozpoznanie pęcherza neurogennego. Od kilku lat chorzy z nefropatią cukrzycową zgłaszani do CLB badani są w Instytucie Transplantologii przez nefrologa i chirurga transplantologa. Większość pacjentów po raz pierwszy wtedy usłyszała o możliwości przeszczepienia trzustki ze zwłok lub nerki od żywego spokrewnionego dawcy przed rozpoczęciem dializoterapii. Tylko kilku chorych zgłoszono do CLB przed rozpoczęciem dializ. Większość zgłaszanych to chorzy z ciężkimi powikłaniami cukrzycy, przy czym wielu z nich w ogóle nie kwalifikuje się do przeszczepienia. Spośród 215 chorych z nefropatią cukrzycową zgłoszonych w ciągu 5 lat do CLB 50 zdyskwalifikowano z powodu wyżej wymienionych bezwzględnych przeciwwskazań. Do przeszczepienia nerki ze zwłok zakwalifikowano 97, zmarło w czasie oczekiwania na przeszczep 18 chorych. Przeszczepienie nerki i trzustki wykonano u ponad 70 chorych. W Polsce do 2003 roku przeszczepienia nerki i trzustki wykonywano w dwóch klinikach Akademii Medycznej w Warszawie - w Klinice Ogólnej, Naczyniowej i Transplantacyjnej (CSK) oraz w Klinice Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej (Szpital Dzieciątka Jezus). Począwszy od 1988 roku zespoły te przeszczepiły jednoczasowo nerkę i trzustkę ze zwłok 78 chorym. Biorcy nerki w wieku do 16 lat W Polsce dzieci przed 16.rż. dializowane w pediatrycznych stacjach dializ są rejestrowane jako potencjalni biorcy nerki ze zwłok w Klinice Dializoterapii i Transplantacji Nerek w Centrum Zdrowia Dziecka (CZD) oraz w CLB. Przeszczepianie nerek u dzieci wykonuje się w Klinice Chirurgii Ogólnej i Transplantacji Narządów CZD. Wszystkie programy wyboru biorcy - zarówno światowe, jak i polskie - zalecają przeszczepianie dzieciom nerek pobranych od dawców do 16. rż. W ciągu ostatnich 5 lat liczba transplantacji wykonywanych każdego roku w CZD u dzieci zwiększyła się z 20 do 32. Biorcy wysokoimmunizowani W CLB zarejestrowanych jest 131 wysokoimmunizowanych biorców, u 53 miano PRA utrzymuje się na poziomie 80-100%, u 78 miano PRA wynosi 50-79%. Czas oczekiwania na przeszczep w tej grupie chorych wynosi ponad 3 lata. W Polsce chorzy wysokoimmunizowani praktycznie nie mają żadnej szansy na przeszczepienie nerki. Dodatni wynik próby krzyżowej z potencjalnym dawcą narządów pobranych ze zwłok dyskwalifikuje prawie wszystkich biorców. Jednakże, mimo że u niektórych potencjalnych biorców wynik tego badania jest ujemny, ośrodki trans-

plantacyjne nie kwalifikują ich do przeszczepienia z obawy, że wystąpi u nich nadostre odrzucenie nerki. Wydaje się jednak, że trzeba wziąć pod uwagę los tej grupy chorych i wprowadzić program wyboru wysokoimmunizowanego biorcy stosowany od 1996 roku przez Eurotransplant. Przeszczepienie nerki od żywego dawcy Dawcą nerki może być osoba spokrewniona genetycznie (bliźniak jednojajowy, rodzeństwo, rodzice, dalsi krewni) lub związana emocjonalnie z biorcą (małżonkowie, przybrani rodzice, konkubenci), mająca zgodną lub identyczną główną grupę krwi z biorcą, o ile wynik próby krzyżowej jest ujemny. Jeśli dawcą chce zostać osoba obca (np. przyjaciele), konieczna jest zgoda Rejonowego Sądu Rodzinnego. W komisji z CLB, kwalifikującej potencjalnego żywego dawcę, biorą udział nefrolodzy, chirurdzy i psycholog kliniczny. W czasie rozmowy wstępnej w ośrodku dializ lub w ośrodku transplantacyjnym należy ustalić stopień pokrewieństwa i zgodność głównej grupy krwi. Potencjalnego dawcę należy poinformować o konieczności przeprowadzenia odpowiednich badań w celu oceny stanu jego zdrowia. Należy omówić niebezpieczeństwa, na jakie może on być narażony w czasie i po operacji usunięcia nerki. Potencjalny dawca powinien zostać poinformowany, że rezygnacja z oddania nerki nie wpłynie w sposób istotny na los biorcy, który jest leczony dializami i czeka na przeszczepienie nerki ze zwłok. Zalecany w CLB schemat postępowania przy ocenie stanu klinicznego żywego dawcy: lIiI rozmowa wstępna z potencjalnym dawcą; oznaczenie głównej grupy krwi dawcy i biorcy; lIiI wykonanie próby krzyżowej; 11II ocena stanu zdrowia dawcy w celu wykluczenia choroby nerek, układu krążenia, pokarmowego, oddechowego i płciowego; wykluczenie zakażenia HIV, HBV, HCV, CMV, EBV, krętkiem kiły i toksoplazmą; oznaczenie antygenów transplantacyjnych HLA (metodą genetyczną klasy 11); uzyskanie pisemnej zgody dawcy na oddanie nerki udzielonej w obecności konsultującego nefrologa, chirurga i psychologa; wykonanie arteriografii nerkowej; ustalenie terminu operacji; potencjalnym dawcom, którzy nie przebyli zakażenia HBV, należy jak najszybciej podać szczepionkę. W Polsce liczba operacji przeszczepienia nerki od dawcy żywego stanowi nie więcej niż 3% wszystkich wykonywanych rocznie transplantacji. Informację o wykonaniu przeszczepienia nerki od żywego dawcy w regionalnym ośrodku transplantacyjnym przekazuje się do CLB oraz do Poltransplantu. W latach 1997-2001 dokonano przeszczepienia nerki pobranej od żywego dawcy u 102 chorych (tab. 15.4). W Polsce nie stworzono dotychczas centralnego rejestru żywych dawców nerki.

15.7.1.1. Rejestracja biorców do przeszczepienia dwóch narządów W Polsce na CLB rejestruje się jedynie biorców z nefropatią cukrzycową. U niektórych z tych chorych można wykonać

Tab.

15.4.

Przeszczepianie

nerek

od żywych

Rok Całkowita

liczba

przeszczepionych

nerek

dawców

w Polsce

w latach

1994-2001 1998

1999

2000

2001

1994

1995

1996

1997

341

351

359

528

543

601

827

896

4 (1,2%)

6(1,7%)

12 (3,3%)

13 (2,5%)

9 (1,7%)

12 (2,0%)

32 (3,9%)

36 (4,0%)

(CD+LD) Liczba przeszczepionych od żywych dawców

nerek

Centralna Lista Biorców, 31.12.2001 CD - przeszczepianie ze zwłok LD - przeszczepianie od żywego dawcy

zabieg jednoczasowego przeszczepienia nerki i trzustki ze zwłok. W nieodległej perspektywie należałoby rozpocząć rejestrację chorych po przeszczepieniu serca, u których rozwinęła się niewydolność nerek i którzy mogą wymagać rozpoczęcia dializoterapii. Według CLB, w 2002 roku na przeszczepienie nerki czekało dwóch dializowanych chorych po przeszczepieniu serca, Wielu dializowanych chorych wymaga - w związku z uszkodzeniem wątroby (marskość) - przeszczepienia nerki i wątroby. Należałoby utworzyć w ramach CLB listę biorców czekających na przeszczepienie obu tych narządów,

Tab.

15.5.

Potencjalni

biorcy

z CLB Ośrodków

nerki Dializ

W ciągu pięciu lat w CLB zarejestrowano 4166 potencjalnych biorców nerki lub nerki i trzustki. Całkowita liczba biorców zarejestrowanych w CLB w latach 1997-2001 jest o wiele większa, ponieważ przed utworzeniem CLB w Instytucie Transplantologii AM w Warszawie przez wiele lat rejestrowani byli potencjalni biorcy nerki lub nerki i trzustki. W czasie pięcioletniej obserwacji zmarło 434 chorych, skreślono z listy 1084. Nerkę ze zwłok przeszcze-

do CLB w latach

zgłaszani

biorców

Z poprzedniego

Losy biorców zgłoszonych do CLB

w latach 1997-2003

1997-2001,

W nawiasach

podano

liczbę

współpracujących

w Polsce

Rok Liczba

15.7.1.2.

roku

Nowe zgłoszenia

(167)

razem

2000

3019

2915

2820

2721

2151

2170

2154

1952

1742

709

849

761

868

979

4166

91

51

67

434

1998

2860

(147)

(151)

2001

1999 (153)

1997 (140)

Zmarło

88

137

Skreślono

74

185

271

200

354

1084

CD - 515

CD - 529

CD - 586

CD - 781*

CD - 843*

CD - 3254

LD -13

LD -9

LD -12

LD - 32

LD - 36

LD - 102

N+T - O

N+T-5

N+T - 3

N+T - 14

N+T -17

N+T - 39

2170

2154

1952

1742

1404

Przeszczepiono

Oczekiwało na przeszczep (dane z 31 grudnia danego

roku)

Centralna Lista Biorców 31.12.2001 * jednemu biorcy przeszczepiono dwie nerki od tego samego dawcy CD - przeszczepianie ze zwłok LD - przeszczepianie od żywego dawcy N +T - nerka i trzustka

Tab.

15.6.

Przyczyny

zgonów

Rok Ogólna

liczba zgonów

Nieznana

przyczyna

zgonu

Układ sercowo-naczyniowy

potencjalnych

biorców

nerki

zarejestrowanych

na

Cl.B

(w latach

1997-2001)

1997

1998

1999

2000

2001

razem

88

137

91

51

67

434

57

76

12

10

16

167

21

45

52

35

39

191 73 61

udar mózgu

3

15

20

11

24

choroba

10

20

11

6

14

8

10

21

18

1

62

11

1

6

34

12

4

6

28

O

6

O

3

wieńcowa

niewydolność Zakażenia Powikłania Marskość Nowotwór

krążenia

bakteryjne chirurgiczne wątroby złośliwy

10 (gruźlica O

- 4)

6 (gruźlica 6

- 1)

O

3

2

1

O

1

2

O

15/ Podstawytransplantologii 423

Tab. 15.7. Przyczyny skreślenia potencjalnych

biorców

nerki z CLB (w latach 1997-2001)

Rok

1997

1998

1999

2000

2001

razem

Ogólna liczba dyskwalifikacji

74

185

271

200

354

1084

Układ sercowo-naczyniowy

23

64

73

37

62

259

Uszkodzenie wątroby

11

41

57

34

31

174

Rezygnacja chorego

20

35

41

35

26

157

Nowotwór złośliwy

5

15

17

11

17

65

Inne (zakażenia)

5

10 (4)

15 (3)

33 (10)

46 (24)

109 (41)

Nieznane

9

10

6

45

167

237

Zaburzenia psychiczne (alkoholizm)

1

10

9

5

5

30

CentralnaListaBiorców,31.12.2001 W 1999 roku przestałowspółpracować7 ośrodkówdializ, 5 ośrodków nigdy nie współpracowało.

Tab. 15.8. Zakażenia

wirusami

hepototropowymi

Liczba biorców w CLB

Ogólna liczba zakażonych HBV lub HCV

Nie typowani z powodu WZW

1997

2170*

972 (44,8%)

1998

2153

1999

1940

2000 2001

Rok

(HCV, HBV) biorców

zgłoszonych

do CLB (w latach

1997-2001)

HBV

HCV

HCV+HBV

liczba zakażonych

liczba nietypowanych

liczba zakażonych

liczba nietypowanych

liczba zakażonych

liczba nietypowanych

487 (22,4%)

705 (32,5%)

329

180 (8,3%)

113

87 (4%)

45

982 (45,6%)

428 (19,8%)

721 (33,5%)

272

134 (6,2%)

72

127 (5,9%)

84

778 (40,1%)

325 (16,7%)

620 (31,9%)

231

74 (3,8%)

41

84 (4,3%)

53

1808

817 (45,2%)

319 (17,6%)

602 (33,3%)

221

146 (8%)

55

69 (3,8%)

43

1531

800 (52,2%)

266 (17,3%)

588 (38,4%)

270

152 (9,9%)

87

60 (3,9%)

40

CentralnaListaBiorców,31.12.2001

piono 3254 biorcom, nerkę i trzustkę 78 osobom, nerkę od żywego dawcy - 102. Wyniki działalności CLB zestawiono w tabeli 15.5. Zwraca uwagę zmniejszająca się całkowita liczba rejestrowanych rocznie biorców, przy nieznacznie zwiększającej się liczbie po raz pierwszy zgłaszanych chorych i wyraźnym zwiększeniu liczby chorych, u których dokonano przeszczepienia. W ciągu 5 lat zmarło 434 chorych oczekujących na przeszczepienie nerki (tab. 15.6). Najczęstszą przyczyną zgonu były powikłania sercowo-naczyniowe (191 chorych). W tabeli 15.7 przedstawiono przyczyny skreślenia z listy 1084 chorych w latach 1997-2001. Najczęstszą medyczną przyczyną dyskwalifikacji było wystąpienie bezwzględnych przeciwwskazań do przeszczepienia ze strony układu sercowo-naczyniowego (259 chorych) oraz uszkodzenie wątroby w przebiegu wirusowego zapalenia wątroby typu B lub C (174 chorych). Częstość występowania zakażenia wirusami hepatropowymi biorców zgłoszonych do CLB w latach 1997-2001 przedstawiono w tabeli 15.8. W latach 2000 i 2001 wielu niezakwalifikowanych biorców po biopsji wątroby otrzymało interferon lub lamiwudynę. Niektórych z nich po zakończeniu leczenia, poprawie stanu klinicznego i wirusologicznego zakwalifikowano do transplantacji. Złośliwy nowotwór był przyczyną całkowitej lub okresowej (2-5-letni okres karencji) dyskwalifikacji 65 chorych (tab. 15.9).

Tab. 15.9.

Skreślenie nowotworu

z CLB w związku z rozpoznaniem złośliwego (w latach 1997-2001)

nowotwór

złośliwy nerki

13

nowotwór

złośliwy przewodu pokarmowego

9

nowotwór

złośliwy sutka

6

nowotwór

złośliwy stercza

chłoniak

5 4

nowotwór

złośliwy skóry

4

nowotwór

złośliwy mózgu

3

nowotwór

złośliwy wątroby

2

nowotwór

złośliwy jajników

2

nowotwór

złośliwy macicy

2

nowotwór

złośliwy tarczycy

3

nowotwór

złośliwy pęcherza moczowego

1

nowotwór

złośliwy szczęki

1

nowotwór

złośliwy nadnerczy

2

nowotwór

złośliwy jąder

1

CentralnaListaBiorców,31.12.2001

nek wyjętych z integralnego środowiska organizmu. Celem przechowywania jest zatem maksymalne spowolnienie tego procesu, aby przeszczep miał szansę na podjęcie czynności po przywróceniu krążenia w jego obrębie. Na skuteczność przechowywania i powstanie uszkodzenia niedokrwiennego może wpływać wiele czynników: hemodynamiczny stan dawcy narządu, przyczyna zgonu, wiek, stosowane leczenie, czas pobytu na oddziale intensywnej terapii, sposób pobrania narządów i leki zastosowane w trakcie pobrania w celu ochrony narządu. Na czynność narządu po przeszczepieniu ma oczywiście wpływ również czas i sposób jego przechowywania - organy krótko przechowywane efektywniej podejmują czynność po przeszczepieniu. W celu podtrzymania żywotności narządu podczas przechowywania, musi ono zapewnić: spowolnienie szybkości metabolizmu i utraty związków wysokoenergetycznych przez komórki poprzez zastosowanie hipotermii; 11II zapobieganie obrzękowi komórkowemu poprzez stabilizację błony komórkowej; utrzymanie środowiska wewnątrzkomórkowego w możliwie niezmienionym stanie poprzez poprawę biochemicznych funkcji przechowywanego narządu.

15.7.1.3. Przeszczepianie nerek w grupie chorych, u których istnieją pilne wskazania do transplantacji Centralna rejestracja biorców umożliwiła przeszczepienie nerki u 89 chorych bez możliwości dalszego dializowania (brak dostępu naczyniowego lub możliwości wykonania w rejonowym ośrodku dializy otrzewnowej). Czas oczekiwania na przeszczepienie nerki od momentu zgłoszenia na listę wskazań pilnych wynosił średnio 3 miesiące (tab. 15.\0). Dzięki informacjom zawartym w CLB możliwe staje się wykonanie przeszczepienia nerek chorym bez dostępu do naczyń, a także przewlekle zakażonym HCV lub osobom w starszym wieku. Ponadto zapewnia ona lepszy dobór immunologiczny biorcy dzięki udostępnieniu dużo większej niż w regionalnych ośrodkach transplantacyjnych puli biorców, a także ułatwia kwalifikowanie do transplantacji chorych z powikłaniami urologicznymi i chirurgicznymi.

15.8. PRZECHOWYWANIE NARZĄDÓW Przechowywanie narządów w okresie pomiędzy pobraniem a przeszczepieniem jest nieuniknione. Jest ono niezbędne w czasie transportu narządu z miejsca pobrania na salę operacyjną, gdzie dokonane zostanie przeszczepienie, a także podczas doboru (poprzez typowanie tkankowe) i przygotowania biorcy do zabiegu oraz - nieraz bardzo pracochłonnego - chirurgicznego opracowania samego narządu przed wykonaniem zespoleń naczyniowych, moczowych, żółciowych czy jelitowych. Problematyką przechowywania narządów na szerszą skalę zaczęto interesować się w latach 60. XX wieku w związku z rozwojem programu przeszczepiania nerek. Wprowadzenie w latach 80. nowoczesnych leków immunosupresyjnych (cyklosporyna i przeciwciała monoklonalne) wpłynęło na wzrost zainteresowania przeszczepami innych narządów, co pociągnęło za sobą konieczność ich przechowywania. Obecnie stosowane metody przechowywania nerek, trzustki i wątroby wydają się zaspokajać większość potrzeb klinicznych, jednakże ani płuca, ani serce nie mogą być bezpiecznie przechowane dłużej niż przez 4-6 godzin. Nie ma na obecnym etapie wiedzy możliwości zahamowania rozpoczętego procesu umierania narządów i tka-

Tab. 15.10. Lista przypadków

zgłoszenia

Przeszczepienie Skreślenie

nerki

z listy (nowa

przetoka

Skreślenie

z listy (pilne wskazania

Skreślenie

z listy (dyskwalifikacja

A-V) kliniczne) stała w CLB)

Zgon Oczekuje

na przeszczep

(31 grudnia

Centralna Lista Biorców, 31.12.2001

* ze

szczecińskiej

listy wskazań

pilnych

Hipotermia Najważniejszym czynnikiem ograniczającym skutki niedokrwienia narządu jest jego szybkie ochłodzenie. Powoduje ono spowolnienie szybkości procesów przemiany materii, a w następstwie ogranicza degradację elementów komórkowych spowodowaną aktywacją proteaz wewnątrzkomórkowych. Zgodnie z regułą Arrheniusa, szybkość przemiany materii ulega dwukrotnemu zmniejszeniu po obniżeniu temperatury o każde \00e. W tkance o temperaturze +\OoC zużycie tlenu wynosi jedynie 5% zużycia w warunkach normotermii. Z tego powodu w warunkach klinicznych dąży się do możliwie szybkiego schłodzenia narządu po zatrzymaniu przepływu krwi w jego obrębie - poprzez płukanie od strony łożyska naczyniowego zimnym płynem prezerwacyjnym i chłodzenie od zewnątrz mieszaniną soli fizjologicznej i lodu. Hipotermia pociąga za sobą jednak nieuniknione negatywne skutki, dlatego też czas przechowywania narządów jest ograniczony (tab. 15.11).Niemal natychmiast do-

pilnych (brak dostępu naczyniowego)

Rok Nowe

15.8.1.

br.)

w latach 1997-2001 razem

1997

1998

1999

2000

2001

33

52

31

12

14

142

12

35 (6)*

22

11

9

89

3

2

4

8

O

17

-

-

-

-

1

1

2

-

3

8

3

16 16

1

4

5

2

4

15

26

23

6

5

15/ Podstawy transplantologii

Tab. 15.11. Dopuszczalny czas przechowywania narządów w hipotermii prostej w wybranych roztworach (w h) Narząd

EuroCollins

Custodiol (HTK)

ViaSpan

Celsior

(UW)

serce

4

8

4

6

płuco

6

6

8

6

wątroba

8

12

12

nerka

30

30

40

trzustka

6

4

12

jelito

4

4

8

chodzi do zahamowania syntezy związków wysokoenergetycznych (ATP) i szybkiego zmniejszenia ich puli. Brak resyntezy ATP powoduje, że od cząsteczki odłączane są kolejno wszystkie reszty fosforanowe, a powstała adenozyna stanowi źródło hipoksantyny gromadzącej się w komórce. Równocześnie hipotermia powoduje przekształcenie dehydrogenazy ksantynowej, która zaczyna działać jak oksydaza, utleniając hipoksantynę do ksantyny i kwasu moczowego. Skutkiem ubocznym tej reakcji są wolne rodniki ponadtlenkowe, działające toksycznie na błony lipidowe komórki, uszkadzające strukturę białek strukturalnych i enzymów oraz aktywujące przemianę kwasu arachidonowego z wytworzeniem mediatorów zapalnych.

15.8.2. Obrzęk komórkowy Zmniejszenie puli ATP powoduje zahamowanie aktywności Na/K-ATP-azy (pompy sodowo-potasowej) w błonie komórkowej. Pociąga to za sobą zgodną z gradientem wymianę jonów przez błonę komórkową z wnikaniem zewnątrzkomórkowego sodu do komórki i ucieczką potasu (na takim założeniu oparł się Collins, tworząc płyn prezerwacyjny "typu wewnątrzkomórkowego"). Jednym z efektów jest niwelacja potencjału spoczynkowego komórki, co zmniejsza jej pobudliwość i może prowadzić na przykład do zaburzeń kurczliwości mięśnia serca po przeszczepieniu. Drugim negatywnym skutkiem wniknięcia niekontrolowanej ilości sodu do komórki jest wzrost ciśnienia osmotycznego po wewnętrznej stronie błony, który powoduje przechodzenie cząsteczek wody do komórki. Rezultatem tego jest obrzęk komórkowy całego narządu. Ponieważ pompa sodowo-potasowa utrzymuje niewielką aktywność w temperaturze 4°C, w jakiej zwykle przechowywane są narządy, nasilenie wywołanego hipotermią obrzęku zależne jest od czasu przechowywania. W celu przeciwdziałania obrzękowi komórkowemu dodaje się do płynów prezerwacyjnych osmotycznie czynne, nieprzepuszczalne dla błony komórkowej substancje o dużej masie atomowej, takie jak: rafinoza, sacharoza, glukoza, mannitol, glukonian, laktobionian, albuminy, dekstran i hydroksyetylowana skrobia. Jednakże wciąż trwają dyskusje na temat konieczności umieszczania narządu podczas przechowywania w roztworze koloidów. Niewątpliwie należy podawać je w roztworze do ciągłej perfuzji pulsacyjnej w hipotermii, aby zrównoważyć ciśnienie hydrostatyczne i przeciwdziałać obrzękowi zewnątrzkomórkowemu.

425

15.8.3. Aspekty biochemiczne Podczas przechowywania w stanie hipotermii również zachodzą - jakkolwiek znacznie wolniej niż w normotermii - przemiany metaboliczne. Prawdopodobnie to właśnie te procesy, doprowadzając do degradacji metabolitów i funkcjonalnych oraz strukturalnych komponentów komórki, są odpowiedzialne za jej uszkodzenie. Utrzymanie integralności środowiska wewnątrzkomórkowego wymaga substratów wysokoenergetycznych. Zmniejszenie ich zasobów w hipotermii związane jest - jak już wspomniano - z utratą purynowych prekursorów do syntezy ATP, które swobodnie przenikają przez błonę komórkową i wypłukiwane są w trakcie reperfuzji. W wyniku procesu deaminacji dochodzi do nieodwracalnej utraty adenozyny (powstaje wtedy hipoksantyna), brak jest bowiem w komórce szlaku metabolicznego, który miałby zdolność odwrócenia tego procesu. Jeżeli zmiany niedokrwienne trwają zbyt długo, dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia mitochondrium, które traci zdolność prawidłowej syntezy ATP, co w takiej sytuacji może zapoczątkować kaskadę zaprogramowanej śmierci komórki (apoptozy). Przeciwdziałanie utracie związków wysokoenergetycznych ogranicza się do maksymalnego skrócenia czasu ciepłego niedokrwienia oraz okresu przechowywania narządu. Do niektórych płynów prezerwacyjnych (ViaSpan, MPS II) dodawane są również substraty do syntezy ATP: adenozyna i adenina (ich podaż stymuluje resyntezę związków wysokoenergetycznych w hepatocytach i komórkach cewek nerkowych podczas reperfuzji). W komórkach niedokrwionego narządu gromadzi się wiele czynników cytotoksycznych - jedną z ważniejszych grup tych substancji są reaktywne formy tlenu. W celu ograniczenia ich wytwarzania stosuje się w płynach prezerwacyjnych domieszkę allopurinolu, hamującego oksydazę ksantynową, oraz zredukowanego glutationu, będącego "wymiataczem" wolnych rodników. Istnieją liczne doniesienia o korzystnym wpływie innych "wymiataczy" rodników (jak np. deferoksamina, N-2-merkaptopropionyl-glicyna, dysmutaza ponadtlenkowa) na czynność narządów przechowywanych w roztworach zawierających te związki. Oprócz wspomnianej Na/K-ATP-azy, innym ważnym enzymem zależnym od energii jest pompa wapniowa, która ściśle reguluje w błonie endoplazmatycznej stężenie jonów wapnia. Wymknięcie się homeostazy wapnia spod kontroli powoduje aktywację szeregu wewnątrzkomórkowych enzymów zależnych od wapnia: fosfolipaz, hydrolaz lizosomaInych, proteaz i endonukleaz. Uszkodzenie fosfolipidów błon komórkowych zwiększa przepuszczalność błony i powoduje nagromadzenie toksycznych dla komórki wolnych kwasów tłuszczowych i lizofosfatydów. Wykazano korzystny wpływ aprotyniny (antyproteaza) na mięsień sercowy, polegający na zapobieganiu uwalnianiu enzymów lizosomalnych i zachowaniu substratów wysokoenergetycznych w mięśniu serca oraz w komórkach wątroby. Po dodaniu mieszaniny antyproteaz do płynu prezerwacyjnego dochodziło do mniejszych uszkodzeń komórek śródbłonka zatok wątrobowych po reperfuzji. Dodanie antyproteaz (Ieupeptyna, peptastatyna A, dwuizopropylofluorofosforan, fluorek fenylometylosulfonylu) razem z blokerem kanału wapniowego do płynu, w którym przechowywana była wątro-

ba, istotnie wydłużało przeżycie zwierząt, którym narząd ten przeszczepiano. Wolny wapń w komórkach mięśni gładkich ściany naczyń tętniczych narządu powoduje ich obkurczenie i zmniejszenie przepływu krwi oraz zwiększenie oporu naczyniowego po przywróceniu krążenia w narządzie. Dodanie do płynu prezerwacyjnego oraz podawanie biorcom nerek blokerów kanału wapniowego skutecznie przeciwdziała tym zaburzeniom, wpływając na poprawę czynności narządu. Uruchomienie przez komórkę w warunkach hipoksji przemiany beztlenowej powoduje zwiększenie stężenia w komórce jonów wodorowych i mleczanów. W niektórych obszarach wątroby wewnątrzkomórkowe pH podczas przechowywania zmniejsza się do 6,5, a nawet mniej, zaś w nerce często osiąga wartość <6,8. Z tego powodu w większości płynów prezerwacyjnych stosuje się dodatki buforujące, takie jak: fosforany, histydyna, hydroksyetylopiperazyna, które skutecznie regulują pH w warunkach hipotermii. Szczególne znaczenie wydaje się spełniać bufor fosforanowy, który po przywróceniu krążenia w narządzie stanowi substrat dla związków wysokoenergetycznych. Dotychczas jednakże udowodniono jedynie toksyczny wpływ zmniejszonego pH wewnątrzkomórkowego na tkankę mózgową, natomiast nie jest do końca jasne, czy w innych tkankach kwasica nie działa cytoprotekcyjnie poprzez zahamowanie aktywności enzymów, np. fosfolipazy. W modelach doświadczalnych uwzględniano różnorakie czynniki, które korzystnie wpływały na czynność komórek przeszczepianego narządu, np.: chlorpromazynę (działanie naczyniorozszerzające i hamowanie fosfolipazy), prostaglandyny (działanie naczyniorozkurczowe i stabilizujące błonę komórkową), glikokortykosteroidy (stabilizacja błony komórkowej), inhibitory PAF (hamowanie uwalniania mediatorów procesu zapalnego), L-arginina (źródło NO). Mimo wielu przeprowadzonych badań niewiele z tych związków znalazło zastosowanie w praktyce klinicznej. Pewne nadzieje budzą ostatnie badania McAnulty'ego, który - dodając do płynu prezerwacyjnego (ViaSpan) mieszaninę czynników wzrostowych (m.in. ILGF oraz perforyny) - uzyskał po przeszczepieniu bardzo dobrą czynność nerek przechowywanych w prostej hipotermii przez 7 dni.

15.8.4. Sposoby przechowywania

narządów

15.8.4.1. Prosta hipotermia (HP) Przechowywanie w prostej hipotermii polega na usunięciu z narządu krwi poprzez wypłukanie jego łożyska naczyniowego zimnym roztworem prezerwacyjnym w organizmie dawcy, powtórnym wypłukaniu narządu po jego usunięciu, a następnie umieszczeniu zanurzonego w tym roztworze narządu w sterylnych warunkach w chłodzonym pojemniku o stałej temperaturze O°C do czasu przeszczepienia. Kluczowe dla prawidłowego przechowania narządów jest dokładne wypłukanie krwi z łożyska naczyniowego oraz zapewnienie równomiernej dystrybucji płynu prezerwacyjnego wewnątrz całego narządu. Pozostawienie krwinek lub obszarów niewypełnionych płynem utrudnia przepływ krwi i upośledza powrót czynności po przywróceniu krą-

żenia. W niektórych ośrodkach do płukania in situ podczas pobrania nerek stosuje się - w celu ograniczenia kosztów - schłodzony roztwór Ringera, a dopiero po usunięciu narządów wypełnia się ich łożysko naczyniowe płynem prezerwacyjnym. Praktyka ta nie jest jednak polecana, gdyż podczas pierwszych klinicznych prób zastosowania płynu UW (ViaSpan) przy pobraniu nerek uzyskano gorsze wyniki niż w przypadku płukania płynem EuroCollins przed dokonaniem pobrania. Ciśnienie podczas płukania narządów nie powinno przekraczać 100 cm H20, albowiem wyższe ciśnienie może spowodować nadmierny skurcz naczyń. Prostą hipotermię stosuje się wobec większości narządów (nerek, serca, wątroby, trzustki, płuc i jelita) ze względu najej prostotę, stosunkowo niski koszt oraz wystarczającą w przypadku większości narządów efektywność. Za autora tej metody prezerwacji narządów uważa się Collinsa, który w latach 60. opracował skład roztworu, zawierającego glukozę w dużym stężeniu oraz buforowanego fosforanami o składzie jonowym zbliżonym do środowiska wewnątrzkomórkowego. Wcześniej przechowywano nerki w płynach izotonicznych, co pozwalało na ich przechowanie jedynie przez około 6 godzin. Wykorzystując opracowane przez Collinsa zasady, stworzono kilka innych płynów prezerwacyjnych (roztwór Sachsa, Ross-Marshalla). Wprawdzie płyny te pozwalały na względnie bezpieczne przechowanie nerek przez 24 godziny, nie były jednak wystarczająco skuteczne w przypadku długotrwałej prezerwacji innych narządów. Ograniczenia w stosowaniu tych płynów wynikały prawdopodobnie z powolnej dyfuzji glukozy do komórki będącej w stanie hipotermii, stymulowania przemiany beztlenowej i narastającej kwasicy wewnątrzkomórkowej. Wycofano się również ze stosowania stabilizującego błony komórkowe jonu magnezu, który w mieszaninie Collinsa powodował krystalizację. Obecnie płyn ten stosuje się w niektórych ośrodkach europejskich do przechowywania nerek. Kolejny krok stanowiło opracowanie przez Bretschneidera roztworu kardioplegicznego (HTK, Custodiol). Okazał się on lepszym od wyżej wspomnianych roztworów środkiem do przechowywania serca, nerek, wątroby oraz trzustki. Custodiol ma bardzo dużą pojemność buforową oraz zdolność do utylizacji wolnych rodników. Charakteryzuje się małą lepkością, dzięki czemu łatwo penetruje do drobnych naczyń, stąd chętnie stosowany jest do perfuzji in situ. Belzer i Southard z uniwersytetu Wisconsin, wychodząc z założenia, że w warunkach prostej hipotermii dochodzi do wymiany substancji pomiędzy płynem a środowiskiem komórki na drodze dyfuzji, stworzyli w 1986 roku płyn UW (ViaSpan), który okazał się dobrym środkiem do przechowywania nerek, wątroby, trzustki i serca. Obecnie jest to najczęściej stosowany roztwór do przechowywania nerek, wątroby i trzustki. Jako że płyn wewnątrzkomórkowy charakteryzuje się dużym ładunkiem potasu, który może działać naczynioskurczowo, a w przypadku dużych narządów miąższowych może być groźny dla biorcy w momencie reperfuzji, stworzono płyny o składzie jonowym typu zewnątrzkomórkowego (jak np. Celsior) z odwróconą proporcją sodu i potasu. Celsior służy głównie do przechowywania serca, chociaż istnieją doniesienia o stosowaniu go do przechowywania wątroby, nerek i płuc. Płyn ten, pełniąc rolę kardiopleginy oraz płynu prezerwacyjnego, chroni mięsień w okresie reperfuzji poprzez "wymiatanie" wolnych rodników tlenowych. Zastosowanie kwasu glutaminowego zapobiega

15/ Podstawytransplantologii 427

Tab. 15.12. Skład płynów do przechowywania

narządów

w hipotermii

prostej

(rnrnol/l)

EuroCollins

Custodiol (HTK)

ViaSpan (UW)

Celsior

Na

10

15

25

100

K

115

10

125

15

Ca

-

0,015

-

0,25

Mg

-

4

5

13

Ci

15

50

-

41,25

SO.

-

-

5

-

Substancje osmotycznie czynne

glukoza

Układy buforowe

180

tryptofan

2

laktobionat

laktobionat

80

ketoglutaran

1

rafinoza

30

mannitol

60

histydyna

30

20

100

mannitol

38 198

HPO.-

20

18

H'pO.-

5

HPO.-

43

histydyna

H,PO.-

15

histydyna-Hel

HCO,-

10

Substancje metaboliczne i farmakologiczne

adenozyna

5

kwas glutaminowy

glutation

3

glutation

allopurynol

1 40 j.

insulina

16 mg

deksametazon penicylina

200000 U

Koloid

-

-

hydroksyetylowana skrobia 50 g/I

Osmolarność (mOsmjl) pH

375

310

7,3

7,3

320 7,4

wzrostowi stężenia wolnego wapnia w komórkach. Skład poszczególnych płynów do przechowywania narządów przedstawiono w tabeli 15.12. 15.8.4.2.

Ciągła perfuzja pulsacyjna w hipotermii Metoda ciągłej perfuzji pulsacyjnej w hipotermii (continous pulsatile perfusion in hypothermy ~ CPPH) wykorzystywana jest w praktyce klinicznej niektórych ośrodków klinicznych jedynie do przechowywania nerek. Tym sposobem przechowuje się około 15% wszystkich przeszczepianych nerek. Metoda ta polega na ciągłym przepompowywaniu płynu prezerwacyjnego przez układ naczyniowy nerki za pomocą specjalnie skonstruowanej pompy (obecnie dostępne: Waters Manufacturing, MN lub Gambro). Niedogodnością tej metody jest to, że - oprócz specjalistycznego sprzętu oraz dobrze wyszkolonego personelu - do przepompowywania potrzebny jest specjalny roztwór (MPS II - UW-gluconate). Pewne zagrożenie stanowi możliwość awarii aparatury. Wadą jest również niebezpieczeństwo mechanicznego uszkodzenia komórek oraz wypłukiwania z narządu niektórych niezbędnych substratów. Z tego powodu oraz ze względu na wysokie koszty związane z tą metodą jest ona obecnie wykorzystywana głównie do przechowywania nerek pobranych od dawców w stanie niestabi1nm i po zatrzymaniu krążenia. Ciągłąperfuzję pulsacyjną w hipotermii po raz pierwszy w praktyce klinicznej zastosował w 1967 roku Belzer wraz z zespołem, gdy udało im się skonstruować odpowiednią pompę oraz opracować skład płynu perfuzyjnego (opartego na krioprecypitacie osocza). W rezultacie dalszych badań opracowany został płyn MPS II (tab. 15.13),w którym - przy zastosowaniu CPPH w mode-

3

320-360 7,3

Tab. 15.13. Skład płynu MPS II (UW-gluconate) perfuzji narządów w CPPH

do

mrnol/l Na

100

K

25

Ca

0,5

Mg

5

HPO.

15

CI

0,5

glukonian

95

ryboza

5

glukoza

10

mannitol

3

HEPES

10

adenina

5

glutation

3 1

allopurynol hydroksyetylowana insulina

skrobia

50 g 40j.

deksametazon

16 mg

penicylina

200000 j.

osmolarność

310 mosm/l 7,4

pH

lach eksperymentalnych - skutecznie przechowywano nerki przez 5, a nawet 7 dni, zaś wątrobę przez 72 godziny. W trakcie perfuzji ustępuje skurcz naczyń, a zalegające elementy morfotyczne krwi zostają dokładnie usunięte. Przy

zastosowaniu CPPH możliwe jest podtrzymywanie spowolnionego metabolizmu poprzez dostarczenie komórkom rozpuszczonych w płynie substratów, kofaktorów, metabolitów oraz tlenu, a jednocześnie usuwanie toksycznych produktów przemiany materii. Przypuszczalnie te właśnie czynniki decydują o wydłużeniu czasu przechowywania oraz lepszej jakości narządów. Koyama i Terasaki określili - na podstawie zbiorczego materiału obejmującego 2944 nerek przechowywanych z użyciem CPPH - częstość opóźnionego powrotu funkcji nerek na 16% w porównaniu z 27% po przechowaniu w prostej hipotermii (n = 18 637). Budrick, analizując wyniki przeszczepienia 60 827 nerek w USA wykazał, że w przypadku nerek przechowywanych z użyciem CPPH częstość opóźnionego powrotu ich funkcji jest dwukrotnie mniejsza. Wyniki uzyskane po zastosowaniu tej metody sąjeszcze lepsze w przypadku narządów pochodzących od dawców po 55. roku życia oraz gdy narząd przechowywano dłużej niż 24 godziny. Metoda ta ma największe znaczenie przy przechowywaniu nerek pobranych od dawców marginalnych. Matsuno, analizując wyniki 77 zabiegów przeszczepienia nerek pobranych od dawców po zatrzymaniu krążenia, zaobserwował podjęcie bezpośredniej czynności przez narząd u 88% biorców. W czasie CPPH płyn perfuzyjny jest wtłaczany do tętnicy nerkowej pod stałym ciśnieniem 40-60 mm Hg. W urządzeniach Waters Industries stosuje się bardziej fizjologiczny przepływ pulsacyjny, gdyż wymaga on niższego średniego ciśnienia w celu przepompowania przez narząd tej samej objętości niż przepływ stały, poza tym prawdopodobnie stymuluje komórki śródbłonka do wytwarzania niewielkich ilości tlenku azotu. Jednakże brak niezbitych dowodów potwierdzających wyższość metody pulascyjnej nad przepływem stałym. Nerkę umieszcza się w jałowej kasecie, w której krąży płyn schłodzony do temperatury 4-lOoC. Waparatach najnowszej generacji ciśnienie i przepływ są stale monitorowane i mogą być regulowane, a o zmianie warunków perfuzji informują wbudowane systemy alarmowe. Płyn w kasecie ma kontakt z powietrzem atmosferycznym, dzięki czemu w l mi MPS II rozpuszcza się około 0,4 umol tlenu. Ponieważ zużycie tlenu w hipotermii przez l g nerki wynosi zaledwie 0,05 umol/min, zatem jego podaż przy przepływie l mI/g/min znacznie przekracza zapotrzebowanie wynikające z przemian tlenowych w narządzie. Istnieją również dowody, że dzięki przechowywaniu narządów w CPPH zmniejszeniu ulega liczba kopii wirusa HCV przenoszonego podczas przeszczepiania nerek od dawców zakażonych. Poprzez zastosowanie odpowiednich filtrów i wymianę płynu perfuzyjnego przy przechowywaniu metodą CPPH liczba przenoszonych kopii wirusa wynosiła poniżej 550 000 (czyli mniej niż przy ukłuciu igłą iniekcyjną). Biorąc pod uwagę, że przy ukłuciu częstość rozwoju zakażenia wynosi 4-10%, postępowanie takie powinno znacznie zmniejszyć ryzyko przeniesienia zakażenia z przeszczepianym narządem. Udowodniono również, że istnieje możliwość wprowadzenia do komórek narządu przechowywanego w CPPH nowej informacji genetycznej za pomocą wektora wirusowego. Zeigler w warunkach odpowiadających przechowywaniu przed przeszczepieniem wprowadził do ludzkiej nerki gen kodujący ~-galaktozydazę. Ciągła perfuzja pulsacyjna w hipotermii stwarza także potencjalną możliwość oceny stopnia niedokrwiennego uszkodzenia nerki przed przeszczepieniem. W większości ośrodków wykonuje się w tym celu pomiary przepływu

i oporu naczyniowego, jednakże w przypadku CPPH można ilościowo ocenić wypłukiwanie z nerki do płynu perfuzyjnego enzymów i produktów przemiany materii. Oceniano w tym celu między innymi aktywność LDH, aminotransferaz, fosfatazy zasadowej, endotelinę, izoenzymy S-transferazy glutationowej i stężenie malonylodwualdehydu. Z naszego doświadczenia wynika, że nie można oprzeć się na jednym tylko parametrze, lecz w celu wiarygodnej oceny przydatności narządu do przeszczepienia należy brać pod uwagę łączną ocenę co najmniej kilku z nich, uwzględniając dodatkowo kondycję dawcy. 15.8.4.3. Metody eksperymentalne Obecnie stosowane metody przechowywania umożliwiają przechowywanie narządów jedynie przez stosunkowo krótki czas, w jakim należy przewieźć organ z miejsca pobrania do ośrodka transplantacyjnego, wytypować i przygotować biorcę oraz dokonać przeszczepienia narządu. Dla większości narządów czas ten jest jednak zbyt krótki, by zdążyć wykonać trwające kilka godzin pełne typowanie tkankowe, zwłaszcza że zgodność 6 antygenów pomiędzy dawcą a biorcą w przypadku nerek występuje w USA nie częściej niż w 5% wszystkich przeszczepów. Gdyby udało się stworzyć swego rodzaju bank narządów, stałoby się możliwe dobranie idealnego immunologicznie narządu dla biorcy. Dlatego też w Jerome Holland Laboratory (w USA) podjęto prace nad przechowywaniem narządów przy zastosowaniu witryfikacji. W procesie witryfikacji wykorzystuje się zjawisko przechłodzonej cieczy, to znaczy takie, w którym dochodzi do przejścia substancji w stan stały z pominięciem krystalizacji (jak np. podczas schładzania szkła). W narządzie miąższowym witryfikacja zachodzi w temperaturach niższych niż -125°C. Aby uniknąć krystalizacji w trakcie schładzania narządu do tej temperatury, należy przed zamrożeniem wypełnić jego łożysko naczyniowe specjalnym roztworem. Prowadzi się obecnie próby, których celem jest ustalenie takiego składu i stężenia roztworów, by były wystarczające dla uniknięcia krystalizacji podczas zamrażania i rozpuszczania, a równocześnie nie powodowały nieodwracalnego uszkodzenia narządu. W fazie doświadczalnej jest metoda perfuzji ex vivo w normotermii, której twórcami są Stubenitsky i Brasile z ośrodka w Maastricht. W metodzie tej używa się płynu bezkomórkowego, zawierającego nośniki tlenu w postaci syntetycznych polimerów hemoglobiny i perfluorokarbonu. Autorzy nie podali pełnego składu tego płynu. W ostatnio opublikowanym doniesieniu opisali oni przeprowadzone przez siebie badanie, w którym pobrane od psów nerki przechowywano przed przeszczepieniem w różnych warunkach: niektóre nerki pozostawiono w 2-godzinnym ciepłym niedokrwieniu, po czym przechowywano je przez 18godzin w płynie MPS II, stosując metodę CPPH; następnie przeszczepiono je po przeciw stronnej nefrektomii; inne nerki - po 2-godzinnym ciepłym niedokrwieniu - poddano 18-godzinnej perfuzji w normotermii, a następnie przeszczepiono; w pozostałych przywrócono krążenie natychmiast po zakończeniu 2-godzinnego okresu ciepłego niedokrwienia.

15/ Podstawy transplantologii 429

Śmiertelność w grupie psów, którym przeszczepiono nerki przechowywane metodą CPPH, oraz w grupie psów, u których reperfundowano przeszczepioną nerkę natychmiast po niedokrwieniu wyniosła 100%. Natomiast w grupie psów, którym przeszczepiono narządy poddane perfuzji ex vivo w temperaturze 32°C, wszystkie zwierzęta przeżyły. U tych psów najwyższe stężenie kreatyniny oznaczone w surowicy wyniosło 3,7 mg%. Udało się uzyskać tak dobry rezultat prawdopodobnie dzięki umożliwieniu naprawy narządu w warunkach normoksji i prawidłowego funkcjonowania układów enzymatycznych w .mormotermii'' pod nieobecność komórek efektorowych procesu zapalnego.

15.8.5. Zróżnicowanie sposobu przechowywania w zależności od rodzaju narządu 15.8.5.1. Nerki Nerki przechowuje się przy użyciu obu metod prezerwacji: prostej hipotermii i CPPH. W zależności od praktyki stosowanej w danym ośrodku transplantacyjnym, do przechowywania w prostej hipotermii stosuje się płyn EuroCollins, ViaSpan lub Custodiol. W ciągu ostatnich 4 lat podejmowano również próby z zastosowaniem Celsioru. W badaniach z randomizacją przeprowadzonych przez Eurotransplant wykazano identyczne wyniki w przypadku przechowywania nerek z zastosowaniem płynów ViaSpan oraz Custodiol; po prezerwacji w roztworze Collinsa odsetek narządów podejmujących czynność z opóźnieniem był wyraźnie większy, zaś 3-letnie przeżycie nerki mniejsze. Średni czas przechowywania wynosi w warunkach klinicznych około 24 godzin, chociaż w wyjątkowych sytuacjach sięga 30-40 godzin. Na podstawie własnych doświadczeń możemy stwierdzić, że średni czas przechowywania przy stosowaniu CPPH wynosił 35 godzin, jednakże najdłużej przechowywano narząd przez 56 godzin, odnotowując jego dobrą odległą czynność. Długi czas przechowywania nerek oraz pobieranie od tak zwanych dawców o rozszerzonych kryteriach pociąga za sobą problem występowania opóźnionej czynności po przeszczepieniu. Opóźniona czynność zmusza do leczenia biorcy dializami przez średnio 1-2 tygodni. W różnych ośrodkach zaobserwowano, że nerki po przeszczepieniu podejmują czynność z opóźnieniem w 10-50% przypadków. Na podstawie własnego materiału zebranego w latach 1994-1999 stwierdziliśmy opóźnioną czynność przeszczepu u 35% biorców (n = 469).

15.8.5.2. Wątroba Przy pobraniu wielonarządowym wątroba zwykle jest usuwana w następnej kolejności po eksplantacji serca i płuc. Podczas pobrania płucze się jej łożysko od strony aorty, ponadto perfunduje się układ żyły wrotnej. Narząd ten, oprócz komórek miąższowych, zawiera olbrzymią liczbę rezydujących makrofagów (komórki Kupffera) oraz swoistą, niezbyt szczelną wyściółkę komórek śródbłonka zatok. Prezerwacja ma zatem chronić nie tylko hepatocyty, lecz również komórki Kupffera. Istnieją dowody na tkankową swoistość

uszkodzenia spowodowanego przez ciepłe i zimne niedokrwienie. Ciepłe niedokrwienie uszkadza funkcje hepatocytów, podczas gdy w okresie zimnego niedokrwienia stwierdza się bardziej nasilone zmiany w układzie naczyniowym - głównie w zatokach wątroby. W badaniach eksperymentalnych odnotowano korzystny wpływ płynu Custodiol na oba te elementy: nie zaobserwowano aktywacji komórek Kupffera po reperfuzji, a późne zmiany w zatokach i naczyniach oraz proliferacja w przewodach żółciowych występują rzadziej niż po przechowywaniu w płynie UW lub EuroCollins. Roztwory zawierające jako substancje osmotycznie czynne cukry (glukoza, sacharoza, mannitol), skuteczne w przypadku przechowywania nerek, okazały się niewystarczające do przechowywania innych nrządów, w tym wątroby, albowiem w narządach tych występowały obrzęki. O wiele bardziej efektywny w tym zakresie okazał się laktobionian, wchodzący w skład płynu ViaSpan, któremu przypisuje się zdolność chelatowania jonów żelaza i wapnia. Kontrolowanie stężenia wapnia w środowisku zewnątrzkomórkowym podczas prezerwacji zapobiega aktywacji enzymów, natomiast wiązanie uwalnianego z komórek żelaza zmniejsza liczbę wolnych jonów w komórce i zapobiega tworzeniu wolnych rodników podczas reperfuzji. Istotnym składnikiem płynu prezerwacyjnego do przechowywania wątroby jest zredukowany glutation. Okazało się, że w sytuacji, gdy pominięto ten składnik w płynie, przeszczepiane szczurom narządy nie podejmowały czynności. Obecnie wątroby przechowuje się najczęściej w płynie ViaSpan, jednakże z wymienionych powodów, a także ze względu na stosunkowo niską cenę oraz łatwe zastosowanie (gotowy roztwór dostępny w sprzedaży w 5-litrowych opakowaniach) wiele ośrodków europejskich do przechowywania wątroby stosuje (z dobrym skutkiem) Custodiol. Ostatnio pojawia się również coraz więcej doniesień o Celsiorze. Należy dążyć do skrócenia czasu przechowywania poniżej 12 godzin, jakkolwiek w USA czas ten wynosi średnio około 17 godzin. Zdarzają się też dłuższe okresy prezerwacji, lecz wiąże się to ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia opóźnionej czynności tego narządu. W celu poprawy warunków przechowywania trwają prace nad zastosowaniem CPPH. Na University of North Carolina (USA) opracowano specjalny roztwór, którym przepłukuje się wątrobę po przechowywaniu w celu zmniejszenia skutków reperfuzji narządu. Najważniejszymi elementami tej mieszaniny są adenozyna i glicyna, które hamują aktywację komórek Kupffera i wpływają korzystnie na śródbłonek zatok wątrobowych.

15.8.5.3. Trzustka Trzustka jest narządem stosunkowo łatwo ulegającym obrzękowi. Do powstania obrzęku może dojść nawet przy nieznacznie podwyższonym ciśnieniu perfuzji narządu, gdyż normalnie przepływ krwi przez trzuskę - w porównaniu z innymi narządami - jest niewielki. W odróżnieniu od nerek i wątroby, w składzie płynu do przechowywania trzustki powinien się znaleźć koloid, gdyż przy jego wyeliminowaniu obserwuje się nasilony obrzęk narządu, zakrzepicę żylną, nasilone zmiany niedokrwienne i gorszą czynność po przeszczepieniu. Do przechowywania trzustki najczęściej stosuje się płyn ViaSpan. W USA trzustkę prze-

chowuje się średnio do około 17 godzin, chociaż możliwe jest bezpieczne przechowanie narządu do 24 godzin. W niektórych ośrodkach stosuje się w tym celu Custodiol, jednakże rezerwa czasowa jest wówczas mniejsza.

15.9.

15.8.5.4.

Głównym celem transplantologii jest uzyskanie stanu swoistej i długotrwałej tolerancji wobec przeszczepianego narządu. Tolerancja płodu przez organizm matki, tolerancja własnych tkanek, którą nabywamy po urodzeniu oraz którą prawidłowo działający układ immunologiczny wciąż podtrzymuje pomimo pojawiania się z wiekiem i w kontaktach ze środowiskiem nowych lub obcych antygenów, zjawisko chimeryzmu po przeszczepieniu narządów, a także udane próby wytworzenia tolerancji przeszczepu w modelach doświadczalnych pozwalają sądzić, że wkrótce uda się przejść od stosowania środków immunosupresyjnych do wytworzania w organizmie ludzkim aktywnej tolerancji. Nadzieję tę uzasadnia rozwój biologii molekularnej, perspektywy leczenia genowego oraz pojawienie się leków immunosupresyjnych i przeciwciał monoklonalnych nieblokujących tolerancji. Nieunikniony w transplantologii czas zimnego niedokrwienia daje unikalną okazję wybiórczej, genetycznej modyfikacji przeszczepianego narządu w celu uzyskania tolerancji. Narząd znajduje się poza organizmem dawcy i biorcy, co pozwala na przeprowadzenie pewnych manipulacji, takich jak na przykład transfer genów. Również rozwój badań nad przeszczepami międzygatunkowymi (ksenotransplantacje) może przyczynić się w przyszłości do wprowadzenia bardziej swoistych i skutecznych sposobów zapewnienia długotrwałego przeżycia przeszczepów. Przeprowadzone jeszcze w latach 50. badania nad uzyskaniem tolerancji na przeszczep alogeniczny z wykorzystaniem subletalnych dawek promieniowania RTG okazały się niebezpieczne dla chorego. Podjęto więc próby blokowania odpowiedzi immunologicznej na poszczególnych etapach aktywacji limfocytów. Przewlekłe leczenie immunosupresyjne ma na celu zmniejszenie aktywności układu immunologicznego. Wprawdzie poszczególne leki działają na różne etapy odpowiedzi immunologicznej, jednakże ostateczny efekt kliniczny jest podobny. Odrzucanie tkanek alogenicznych uwarunkowane jest czynnością układu odpornościowego. Rozwinął się on w celu odróżniania własnych komórek i tkanek od obcych, co było potrzebne organizmom wielokomórkowym do opanowywania zakażeń wywoływanych przez mikroorganizmy i niszczenia wymykających się spod kontroli ustroju własnych komórek nowotworowych bez jednoczesnego uszkadzania zdrowych tkanek. Dysponuje on dwoma typami odpowiedzi: wrodzonym lub naturalnym (bariery tkankowe, zewnętrzna ochrona ciała, układ dopełniacza, granulocyty, monocyty/makrofagi, komórki NK, komórki tuczne i granulocyty zasadochłonne) oraz nabytym (limfocyty B i T). Pierwszy reaguje szybko, lecz jest nieswoisty antygenowo, nie zmienia się po ekspozycji na dany czynnik zakaźny i nie nadąża za zmiennością immunologiczną patogenów. Drugi zapewnia możliwość rozpoznawania pełnego spektrum drobnoustrojów - rozwinął się on dzięki odstępstwu, które natura poczyniła wobec niektórych komórek, dopuszczając mutacje w obrębie określonych sekwencji DNA, co wraz z możliwościami ich rekombinacji pozwoliło na ogromną i wystarczającą zmienność immunoglobulin. Odpowiedź nabyta nasila się z każdym kolejnym kontak-

Serce Serce zawiera dużą ilość białek kurczliwych. Niedobór ATP powoduje ich niedokrwienny skurcz i stężenie, zatem jest w tym narządzie znacznie bardziej szkodliwy niż w innych tkankach. O ile w pozostałych narządach zawartość ATP podczas przechowywania zmniejsza się poniżej 10% poziomu wyjściowego, to w sercu w wyniku przemiany beztlenowej utrzymuje się na względnie stałym poziomie. Istotna jest również prawidłowa prezerwacja komórek śródbłonka kapilar, które w większej mierze ulegają obrzękowi, a co za tym idzie - dochodzi w nich prawdopodobnie do większego uszkodzenia niedokrwiennego niż w samych kardiomiocytach. Uszkodzenie tych struktur prowadzi do nierównomiernej reperfuzji narządu, a także może przyspieszać rozwój miażdżycy w naczyniach przeszczepu. Równie istotne znaczenie jak w przechowywaniu wątroby ma w przypadku serca podaż zredukowanego glutationu w płynie prezerwacyjnym. Najczęściej obecnie stosowane do przechowywania serca roztwory to: St. Thomas, Custodiol, ViaSpan i Celsior. Z badań porównawczych ViaSpanu i Custodiolu wynika, że ten pierwszy daje znacznie lepsze wyniki (6-miesięczne przeżycie 88% vs 78%), mimo że czas przechowywania był średnio o 50 minut dłuższy (193 vs 142 min). Przechowywanie serca w Custodiolu uznaje się za bezpieczne, gdy trwa nie dłużej niż 4 godziny. W badaniach doświadczalnych stwierdzono, że czynność prawej komory serca, wewnątrzkomórkowe pH, zasoby wysokoenergetycznych fosforanów i zapasy glikogenu były lepiej zachowane po przechowywaniu w roztworze Celsior niż ViaSpan. W badaniach klinicznych z randomizacją nie potwierdzono jednak tej przewagi. Niezależnie od rodzaju zastosowanego płynu prezerwacyjnego czas przechowywania serca nie powinien przekraczać 4-6 godzin, albowiem w przypadku tego narządu wystąpienie opóźnionej czynności wiąże się ze śmiercią chorego. 15.8.5.5. Płuco Dopuszczalny czas przechowywania płuca przed przeszczepieniem wynosi około 6 godzin. W badaniu obejmującym 170 chorych, którym przeszczepiono jedno lub oba płuca, nie stwierdzono różnic w wartości współczynników l-miesięcznego przeżycia chorych oraz podjęcia czynności płuc przechowywanych w płynie Collinsa, ViaSpan, Celsior czy roztworze Cambridge (płyn typu "zewnątrzkomórkowego"). Płyny typu "zewnątrzkomórkowego" powodowały jednak znacznie mniejszy obrzęk, przez co traktuje się je jako roztwory z wyboru w prezerwacji tego narządu.

LECZENIE IMMUNOSUPRESYJNE PO PRZESZCZEPIENIU

15/ Podstawy transplantologii 431

tem z tym samym antygenem, powstaje swego rodzaju pamięć o obcym czynniku lub komórkach obcych tkanek. Oba typy odpowiedzi współdziałają ze sobą, zapewniając optymalną obronę organizmów, zarówno gdy dotyczy to określonej osoby, jak też - przy istnieniu ogromnej zmienności antygenów zgodności tkankowej (HLA) - całej populacji. Do odpowiedzi immunologicznej dochodzi w kontekście HLA, co zapewnia zróżnicowaną wrażliwość poszczególnych osób na pojawiający się nowy patogen, a także chroni całą populację. Ceną za tak złożony system obrony jest między innymi możliwość autoimmunizacji przy wadliwym jego funkcjonowaniu oraz odrzucanie przeszczepów narządowych. Etapy odpowiedzi immunologicznej obejmują prezentację antygenów, uczulenie odpowiednich limfocytów T, proliferację komórek efektorowych i - w efekcie - niszczenie przeszczepu. Szczególną rolę, ze względu na możliwość dializoterapii i łatwość monitorowania (mocz, badanie biopsyjne), a także możliwość pobrania parzystego narządu od żywego dawcy, ma tutaj przeszczepianie nerek. Już Alexis CarreI, który na początku XX wieku wprowadził techniki chirurgiczne zespoleń naczyniowych, wiedział, że przeszczepy są odrzucane z przyczyn pozachirurgicznych. Peter Medawar po raz pierwszy wykazał, że proces odrzucania narządów jest zjawiskiem immunologicznym, w którego przebieg zaangażowane są reakcje komórkowe z udziałem limfocytów. Dziesięć lat później wykazano, że przeszczepienie immunokompetentnych komórek śledziony przyszłego dawcy mysiemu płodowi z niedojrzałym układem immunologicznym wywołuje swoistą tolerancję dla jego tkanek. Wczesne próby wywołania tolerancji przeszczepów znacznie wyprzedzały możliwości technologiczne. Jeśli pominąć pojedyncze nieudane próby przeszczepienia nerek, erę transplantologii klinicznej zapoczątkowały dokonane w pierwszej połowie XX wieku (koniec lat 50.) zakończone sukcesem przeszczepienia od żywych dawców (pomiędzy bliźniętami jednojajowymi). Pierwsze próby przeszczepienia z wykorzystaniem napromieniowania oraz azatiopryny, a następnie z prednizolonem przeprowadzono na początku lat 60. Wprowadzone w latach 70. surowice poliklonalne (przeciwtymocytarna i przeciwlimfocytarna) stały się skuteczną bronią w leczeniu steroidoopornego odrzucania, a także okazały się pomocne w indukcji leczenia immunosupresyjnego u chorych z grupy dużego ryzyka i z opóźnioną czynnością przeszczepu po wprowadzeniu inhibitorów kalcyneuryny (cyklosporyna, takrolimus). Jednak dopiero po wprowadzeniu na początku lat 80. cyklosporyny transplantacje nerek stały się uznanym i najlepszym sposobem leczenia nerkozastępczego. Współczynnik przeżycia przeszczepu zwiększył się z 50% do 80%, natomiast zmniejszyła się śmiertelność z 10-20% do 1-2% po rocznej obserwacji. Wprowadzenie cyklosporyny pozwoliło również na przeszczepianie wątroby i płuc oraz znacznie przyspieszyło rozwój programu przeszczepiania serca. Schemat leczenia opartego na cyklosporynie z prednizonem oraz azatiopryną jako lekiem wspomagającym nazywany został terapią trójlekową, zaś w połączeniu z surowicą poliklonalną w leczeniu indukcyjnym - czterolekową. Dzięki coraz lepszemu wykorzystaniu dostępnych leków, poprawie profilaktyki i skuteczności leczenia zakażeń oraz wprowadzeniu w 1985 roku OKT3 - przeciwciała monoklonalnego a-CD3 - odsetek rocznego przeżycia przeszczepów wzrósł do 90%. W przypadku pozostałych 10% były to w większości nie-

powodzenia spowodowane przyczynami nieimmunologicznymi (powikłania chirurgiczne, nawrót choroby podstawowej). Kolejny krok w zakresie leczenia immunosupresyjnego stanowiło wprowadzenie takrolimusu jako alternatywy dla cyklosporyny oraz mykofenolanu mofetylu (MMF) jako leku wspomagającego zamiast azatiopryny, zaś w wybranych przypadkach jako leku podstawowego - ze względu na dość łagodne działania niepożądane oraz większą skuteczność niż azatiopryna. Rezultatem poszukiwań działających wybiórczo środków biologicznych są wprowadzone do leczenia indukcyjnego w połowie lat 90. humanizowane przeciwciała monoklonalne - bazyliksymab i daklizumab. Najnowszym lekiem zatwierdzonym do leczenia chorych po transplantacjach jest sirolimus. Jego siła i wybiórczość działania, brak nefrotoksyczności, odmienny mechanizm działania, wygoda w dawkowaniu i potencjalne działanie antyproliferacyjne budzą nadzieje na ograniczenie zjawiska przewlekłego odrzucania. Dlatego też te jego właściwości stały się przedmiotem intensywnych badań klinicznych w celu określenia, czy hiperlipidemia, do której dochodzi w wyniku użycia tego leku, oraz wywieranie wpływu na komórki hematopoetyczne lub sporadyczne występowanie groźnych dla życia zakażeń płucnych niepoddających się leczeniu bez eliminacji leku z tkanek nie niweczą potencjalnych korzyści. Sukcesywne wprowadzanie kolejnych leków o nowych mechanizmach działania i nie do końca poznane możliwości znanych preparatów sprawiają, że zagadnienia dotyczące leczenia immunosupresyjnego stanowią ciekawą i trudną dziedzinę wiedzy klinicznej. Leki immunosupresyjne, których zadaniem jest hamowanie odpowiedzi immunologicznej przeciwko przeszczepowi, muszą być stosowane przez całe życie po przeszczepieniu, co po latach - nawet przy minimalizacji dawek (możliwej w immunosupresji podtrzymującej) - wywołuje istotne działania niepożądane. Należy zaznaczyć, że istotnym ograniczeniem leczenia immunosupresyjnego są działania niepożądane swoiste dla danego leku, takie jak mielotoksyczność azatiopryny czy wpływ na tkankę łączną steroidów, oraz niezależne od typu zastosowanego leku, jak zakażenia i nowotwory. Podstawowe leki immunosupresyjne działają poprzez hamowanie proliferacji limfocytów. Dzięki osiągnięciom inżynierii genetycznej stało się możliwe uzyskanie humanizowanych mysich przeciwciał monoklonalnych o danej swoistości. Najskuteczniejsze w praktyce okazały się przeciwciała anty-CD25 (receptor dla IL-2). Osłabienie funkcji układu immunologicznego prowadzi do zwiększenia częstości występowania nowotworów i zakażeń. Nowotwory występują znamiennie częściej u chorych leczonych immunosupresyjnie; wiele danych wskazuje, że ich częstość zależy wprost proporcjonalnie od czasu stosowania i dawki leków immunosupresyjnych. W przypadku leczenia chorych po przeszczepieniu nerki pochodzącej ze zwłok obserwuje się 7-20-krotnie częstsze występowanie nowotworów skóry w porównaniu z populacją ludzi zdrowych, a liczba przypadków chłoniaka wzrasta o 50%. Dość częste są nowotwory narządu rodnego u kobiet, u których uprzednio stwierdzono kłykciny kończyste lub zakażenie wirusowe. Częstość nowotworów pierwotnych płuc, żołądka, jelita, sutka i nerek nie różni się istotnie od częstości ich występowania w populacji osób zdrowych, porównywalnej pod względem wieku i płci. Niestety, nie istnieje zbiorcze opracowanie dotyczące chorych, którym podaje się leki immunosupresyjne z powodu kłębusz-

kowych zapaleń nerek czy innych chorób. U chorych leczonych immunosupresyjnie znamiennie częściej niż w populacji osób zdrowych występują zakażenia wirusowe (takie jak cytomegalia, opryszczka, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C oraz zakażenia wirusem Epsteina i Barr czy HPV), grzybicze oraz bakteryjne (z gruźlicą włącznie). Należy zaznaczyć, że leki immunosupresyjne zmniejszają reakcję zapalną, a w związku z tym stosowane w diagnostyce tradycyjne testy skórne czy badania serologiczne są zdecydowanie mniej czułe. Często też obserwowuje się odmienny przebieg kliniczny zakażeń. Przykładowo, zakażenie cytomegalowirusem (CMV) przebiega zwykle bez obecności atypowych limfocytów w rozmazie krwi obwodowej. III

III

III

Wyróżniamy następujące rodzaje immunosupresji: leczenie indukcyjne stosowane u chorego w okresie okołooperacyjnym i w pierwszym okresie po przeszczepieniu, jeżeli chory nie otrzymywał wcześniej leków immunosupresyjnych; leczenie to polega na stosowaniu dużych dawek leków, które następnie są szybko odstawiane (np.: OKT3, ATG, anty-CD25); leczenie podtrzymujące jest podstawowym, długotrwałym leczeniem immunosupresyjnym z użyciem możliwie małych i bezpiecznych dawek leków w celu protekcji przed ostrym odrzucaniem i działaniami niepożądanymi; obejmuje zazwyczaj prednizon, jeden lub kombinację leków podstawowych, do których zalicza się sirolimus, takrolimus i cyklosporynę, oraz często jeden z leków dodatkowych: MMF, azatioprynę lub cyklofosfamid; leczenie ostrego odrzucania - bywa konieczne w przypadku, gdy dotychczas stosowane leki niecałkowicie blokują aktywację limfocytów T lub gdy epizody zakażeń albo zmieniony metabolizm w wątrobie mogą powodować zwiększone zapotrzebowanie na leczenie immunosupresyjne; pierwszy epizod odrzucenia rzadko wymaga diagnostyki mikroskopowej, z reguły cofa się po trzech półgramowych dawkach metyloprednizolonu; przy ponownym lub przedłużonym odrzucaniu opornym na leczenie pulsami steroidów może być konieczne podanie surowic poliklonalnych lub OKT3.

15.9.1.

Charakterystyka najczęściej stosowanych leków immunosupresyjnych Sposób dawkowania leków immunosupresyjnych przedstawiono w tabeli 15.14.

15.9.1.1. Glikokortykosteroidy Mechanizm immunosupresyjnego działania glikokortykostero idów (GC) polega na hamowaniu proliferacji limfocytów poprzez blokowanie aktywacji genów dla IL-i i IL-6. W obecności GC monocyty/makrofagi nie produkują mRNA dla IL-I i IL-6, nawet w obecności czynników stymulujących. Zmniejszeniu ulega również produkcja IL-2 - dawniej sądzono, że wtórnie do deficytu IL-I, lecz ostatnio wykazano bezpośredni ujemny wpływ GC na IL-2. Obserwacja ta tłumaczy pewne podobieństwo działania GC i cyklosporyny. Glikokortykosteroidy hamują także

migrację monocytów do miejsca zapalenia. Przeciwzapalny mechanizm działania GC wynika z ich zdolności do hamowania produkcji prostaglandyn poprzez zahamowanie fosfolipazy A2. Glikokortykosteroidy wywołują obwodową leukocytozę z towarzyszącą limfopenią; mechanizm tej limfopenii nie jest jasny - wiele danych wskazuje, że dochodzi do niej nie w wyniku cytolizy limfocytów, lecz z powodu ich redystrybucji do tkanek. Należy zaznaczyć, że w toku reakcji zapalnej endogenne GC stymulują wytwarzanie białek ostrej fazy oraz transformujący czynnik wzrostu ~ (transforming growth factor - TGF-~), poza tym nasilają proliferację limfocytów Th2. Mechanizm molekularny działania GC polega na łączeniu się z receptorem zlokalizowanym wewnątrz cytoplazmy (GC przenikają przez błonę komórkową). Po połączeniu się z receptorem, oddysocjowane zostają białka szoku cieplnego (heat shock protein - Hsp) Hsp70 i Hsp90, zaś sam aktywny receptor penetruje do jądra komórkowego, gdzie łączy się z sekwencją GRE (glucocorticoid responsive element). Sekwencja GRE znajduje się w obszarze promotorowym genów cytokin (IL-I, IL-3, IL-4, IL-5, IL-6, IL-8, TNF-a, a także GM-CSF). Aktywacji ulega również czynnik IKB, który hamuje czynnik transkrypcyjny NFKB. Aktywny receptor dla GC wiąże również inne czynniki transkrypcyjne limfocytów, takie jak NF-AT (nuclear facor of activated lymphocytes) i NF-AP-l.

15.9.1.2. Takrolimus Immunosupresyjne działanie tego leku wykazano ponad 10 lat temu. Molekularny mechanizm jego działania polega na łączeniu się z immunofiliną FKBP 12. Kompleks takrolimus-FKBP 12 blokuje kalcyneurynę (fosfatazę serynowo-treoninową), co przerywa wewnątrzkomórkowy szlak pobudzania limfocytów T. Lek hamuje proliferację limfocytów T w fazie Go-Gj cyklu komórkowego. W stymulowanym limfocycie T kalcyneuryna aktywuje - przy udziale jonów wapnia - czynnik transkrypcyjny NF-AT. Czynnik ten jest niezbędny do syntezy wielu cytokin, w tym IL-2. Dodatkowo inhibitory immunofilin blokują przechodzenie NFKB do jądra komórkowego limfocytu T. Mechanizm polega na blokowaniu oddysocjowania inhibitora dla NFKB, jakim jest IKB. W następstwie działania takrolimusu blokowaniu ulega wiele cytokin: IL-2, IL-3, IL-4, IL-5, IFN-y, TNF-a, GM-CSF, natomiast generacja IL-1O nie ulega zmianie. Poza tym, FKBP 12 reguluje receptor typu I dla TGF-~l' co dodatkowo zmniejsza efekty działania TGF-~l. Wydaje się, że takrolimus działa częściowo przez stymulację receptora dla glikokortykosteroidów. Dochodzi do tego prawdopodobnie za pośrednictwem Hsp56. Białko to wiąże się z takrolimusem i na tej drodze aktywuje receptor dla glikokortykosteroidów. Podobny mechanizm opisano dla sirolimusu. Takrolimus poprzez blokowanie generacji IL-8 zapobiega napływowi leukocytów do miejsca zapalenia i odrzucaniu przeszczepu.

15.9.1.3. Sirolimus Lek tenjest makrolidem podobnym w budowie do takrolirnusu. Hamuje on proliferację limfocytów T w fazie Gl-S. Siro-

15/ Podstawy transplantologii

limus (rapamycyna) wiąże się z immunofiliną FKBP 12 (tą samą, z którą wiąże się takrolimus), jednakże kompleks sirolimus-FKBP 12 nie wiąże się z kalcyneuryną, lecz z białkami o aktywności enzymów określanych jako mTOR, FRAP, RAFT i SEP. Warto odnotować, że pierwotnie zidentyfikowane białka wiążące kompleks sirolimus-FKBP 12 w komórkach drożdży określono jako TORl i TOR2. Główny mechanizm molekularny sirolimusu polega na blokowaniu kinazy p70S6K, w efekcie którego dochodzi do zablokowania translacji mRNA. Interesujący jest efekt działania sirolimusu, polegający na blokowaniu transkrypcji protoonkogenu BCL-2. Zmniejszona ekspresja BCL-2 może być odpowiedzialna za nasiloną apoptozę aktywowanych limfocytów. Wykazano również hamujący wpływ sirolimusu na zależną od CD28 generację czynnika lKBa, co prowadzi do zahamowania działania jądrowego czynnika c-Rel (czynnik nasilający generację IL-2).

433

do zahamowania syntezy DNA i RNA w proliferujących limfocytach, co hamuje proces proliferacji. Wykazano dodatkowo, że MPA blokuje glikozylację molekuł adhezyjnych, szczególnie VLA-4. Poprzez zablokowanie VLA-4 dochodzi do zmniejszenia przylegania (adhezji) limfocytów T i monocytów do komórek śródbłonka. Lek stosowany jest w praktyce klinicznej od 5 lat, głównie w leczeniu chorych po przeszczepieniu narządów. W USA ponad 50% biorców przeszczepów narządowych leczonych jest MMF. Wstępne badania kliniczne wskazują, że lek ten znajdzie również zastosowanie w leczeniu chorób immunologicznych nerek oraz w reumatologii. Mykofenolan mofetylu stosowany w skojarzeniu z cyklosporyną wymaga dawek 2 x 1,0-1,5 g/d. W połączeniu z takrolimusem lub z sirolimusem dawki 2 x 0,5 g/d są w większości przypadków wystarczające. 15.9.1.6.

Azatiopryna 15.9.1.4.

Cyklosporyna Lek ten (CsA) wiąże się w cytoplazmie z izomerazą peptydyprolinową cis-trans należącą do grupy białek - cyklofilin. Kompleks CsA-cyklofilina blokuje szlaki aktywacji komórki zależne od kalcyneuryny. W następstwie dochodzi do zablokowania czynnika transkrypcyjnego NF-ATc, co hamuje ekspresję genu dla IL-2, a także IL-3, IL-4, IFN-a i TNF-a. Cyklosporyna A zwiększa generację TGF-~ w limfocytach T, komórkach śródbłonka, a także komórkach mezangium nerek. Działania tego nie wywiera takrolimus. Wiadomo, że TGF-~ jest czynnikiem immunosupresyjnym, poza tym stymuluje generację endoteliny, powoduje też kumulację białek macierzy zewnątrzkomórkowej, co prowadzi do nasilonych procesów włóknienia; natomiast takrolimus nie wywiera takiego efektu. Od 1995 roku stosowana jest w praktyce klinicznej nowa forma leku - zastosowano w niej surfaktant jako czynnik ułatwiający wchłanianie leku z przewodu pokarmowego, nawet przy całkowitym braku żółci. Cyklosporyna jest obecnie podstawowym lekiem immunosupresyjnym stosowanym po przeszczepieniu narządów. Jednak z uwagi na istotne działania niepożądane wynikające częściowo z generacji TGF-~ (patrz dalej), trwają intensywne badania nad znalezieniem nowych środków leczniczych. 15.9.1.5.

Mykofenolan mofetylu (MMF) Mykofenolan mofetylu to wynik poszukiwań leku o wybiórczym działaniu antyproliferacyjnym w stosunku do limfocytów z możliwie ograniczonym wpływem na komórki szpiku i innych układów. Lek ten jest estrem kwasu mykofenolowego (mycophenolic acid - MPA). Konwersja MMF do aktywnej formy zachodzi szybko w przewodzie pokarmowym przez znajdujące się tam esterazy. Proliferujące limfocyty (T i B) korzystają z syntetyzowanych de novo puryn. Enzymem niezbędnym do syntezy puryn jest dehydrogeneza mono fosforanu inozyny (inosine monophosphate dehydrogenase - IMPDH). Izoforma II IMPDH jest szczególnie wrażliwa na blokujące działanie MPA, a właśnie ta forma reprezentowana jest wyjątkowo bogato w limfocytach. Na skutek syntezy puryn dochodzi

Wprowadzony w 1963 roku protokół immunosupresji oparty na azatioprynie (AZA) i glikokortykosteroidach wywarł wielki wpływ na rozwój transplantologii klinicznej. Algorytm ten obowiązywał przez dwadzieścia lat. U chorych będących wiele lat po przeszczepieniu zapewnił stosunkowo bezpieczną immunosupresję bez konieczności monitorowania stężenia leków i z niezbyt nasilonymi działaniami niepożądanymi. Leczenie immunosupresyjne prowadzone zgodnie z tym schematem jest stosunkowo tanie. Azatiopryna jest imidazolową pochodną 6-merkaptopuryny. Po podaniu doustnym lek wchłania się w 40-45% i bardzo szybko ulega konwersji do 6-merkaptopuryny (6-MP) w wątrobie, krwinkach czerwonych i innych tkankach. Azatiopryna okazała się mniej toksyczna i bardziej skuteczna immunosupresyjnie od samej 6-MP w badaniach in vitro. Przyczyna nie jest jasna, lecz może to wynikać z różnic w wychwycie leku przez tkanki docelowe, z wyższej miejscowej konwersji azatiopryny do 6-MP w limfocytach odpowiedzialnych za odpowiedź immunologiczną, czy też z różnic farmakokinetyki obu preparatów. Dalsza konwersja 6-MP do kwasu 6-tioinozynowego wymaga obecności enzymu fosforybozylotransferazy hipoksantyno-guaninowej (hipoxantine-guanine phosphoribosyl transferase - HGPRT), co w konsekwencji prowadzi do powstania nukleotydów tioguaninowych. Mechanizm działania AZA polega więc na zahamowaniu syntezy rybonukleotydów i zmniejszeniu proliferacji komórek. Ponadto wykazano, że wbudowywanie nukleotydów zawierających tioguaninę do nici DNA powoduje pękanie i destrukcję chromosomów, a w konsekwencji śmierć komórki. Niedobór enzymu HGPRT znosi działanie immunosupresyjne AZA, nie obserwuje się wtedy także objawów toksycznych. Niedobór HGPRT leży u podstaw choroby Lescha i Nyhana. Chorzy na tę chorobę nie dożywają wieku dorosłego, jakkolwiek u 0,5-1,0% dorosłych osób występuje częściowy niedobór HGPRT. U chorych na chorobę Lescha i Nyhana występuje znacznego stopnia hiperurykemia, czasami też łagodne zaburzenia neurologiczne. W leczeniu tej choroby AZA wykazuje małą aktywność. Drugi szlak metaboliczny 6-MP polega na konwersji do 6-metylomerkaptopuryny, co zachodzi w obecności enzymu metylotransferazy tiopurynowej (thiopurine methylotransferase - TPMT). Całkowity brak TPMT jest spotykany

Tab. 15.14. Dawkowanie

leków immunosupresyjnych

Lek

Dawka początkowa

Dawka podtrzymująca

Uwagi

glikokortykosteroidy (prednizon, prednizolon, metyloprednizolon)

0,25-1,0 g metyloprednizalonu w indukcji w pierwszych trzech dobach

początkowo dawka prednizanu lub prednizolonu 0,5 mg/kg mc./d, stopniowo redukowana od pierwszego miesiąca po przeszczepieniu do docelowej - 6 miesięcy po przeszczepieniu: 12,5-5 mg/d w zależności od ryzyka powikłań i przewidywanej skuteczności schematu immunosupresji

wśród badaczy brak jednolitych poglądów co do optymalnych dawek w leczeniu podtrzymującym po przeszczepieniu nerki; obok przedstawiono najczęściej stosowany schemat leczenia podtrzymującego; okresowe zwiększanie dawek obowiązuje w okresie poporodowym i w sytuacjach wzrostu zapotrzebowania organizmu na glikokortykosteroidy (zabieg operacyjny, stany nagłe); glikokortykosteroidy podaje się raz na dobę - rano

cyklosporyna (CsA, Neora!)

8-10 mg/kg mc./d

stopniowa redukcja dawki w ciągu 6 miesięcy do 3-5 mg/kg mc./d w 2 dawkach podzielonych

obowiązuje monitorowanie stężenia leku we krwi pełnej, po 12 h (tzw. CO) lub po 2 h (tzw. C2) od zażycia leku; dostasowa nie dawki w leczeniu podtrzymującym poleca się, gdy stężenie kreatyniny we krwi wzrasta lub stale utrzymuje się >300 albo <150 ng/ml w 1.-2. roku po przeszczepieniu bądź też >200 lub <75 ng/ml w latach późniejszych; ostra martwica cewek nerkowych po przeszczepieniu nerki zdecydowanie zwiększa efekt nefrotoksyczny CsA, co - szczególnie przy wystąpieniu mikroangiopatii zakrzepowej w przeszczepie - jest często przyczyną znacznej redukcji dawki lub czasowego odstawienia CsA; inne wskazania do redukcji dawki to: źle wyrównywane lekami nadciśnienie tętnicze po przeszczepieniu, defekty cewkowe manifestujące się hiperkalemią, hiperurykemia z dną, kwasica metaboliczna i hipomagnezemia; często chorzy źle tolerują nadmierne owłosienie i przerost dziąseł; wystąpienie zespołu hemolityczno-mocznicowego stanowi bezwzględne wskazanie do odstawienia leku; w terapii trój lekowej CsA co najmniej dwukrotnie zwiększa zapotrzebowanie na MMF w porównaniu z takrolimusem i rapamycyną

takrolimus (FK-506, Prograf)

0,2 mg/kg mc./d w 2 dawkach padzielonych

0,1 mg/kg mc.zd w 2 dawkach podzielonych

obowiązuje monitorowanie stężenia leku we krwi pełnej po 12 h (tzw. CO)od zażycia leku; dostosowanie dawki w leczeniu podtrzymującym stosuje się, gdy stężenie kreatyniny we krwi wzrasta lub stale utrzymuje się >161ub <8 ng/ml w 1.-2. roku po przeszczepieniu albo >15 lub <5 ng/ml w latach późniejszych; takrolimus w porównaniu z CsA ma większą skuteczność immunosupresyjną i poważniejsze działania uboczne; większa diabetogenność, neurotoksyczność, porównywalna nefrotoksyczność; w mniejszym stopniu podwyższa ciśnienie tętnicze krwi, nie powoduje przerostu dziąseł i nadmiernego owłosienia; obserwuje się większe zróżnicowanie wchłaniania leku w przewodzie pokarmowym; w przypadku wspólnych powikłań, gdy ich nasilenie nie jest alarmujące, można próbować zastąpić FK-506 przez CsA i na odwrót, ponieważ działania uboczne u tego samego chorego nie muszą być zależne od obu leków w jednakowym stopniu; ostra martwica cewek nerkowych, mikroangiopatia zakrzepowa jak przy CsA mogą stanowić wskazanie do redukcji dawki lub czasowego odstawienia takrolimusu; zdarzały się konwersje leczenia z CsA na takrolimus z powodu złego znoszenia przez chorego nadmiernego owłosienia; FK-506 sprzyja wypadaniu włosów i łysieniu; takrolimus może indukować polekowy zespół hemolityczno-mocznicowy, lecz nie należy rezygnować z moźliwości konwersji z CsA na takrolimus w przypadkach mikroangiopatii pocyklosporynowej, gdyż przy ostrożnym dawkowaniu i większym potencjale immunosupresyjnym takrolimus może w takiej sytuacji klinicznej zapewnić bezpieczeństwo immunologiczne przeszczepu

azatiopryna (Imuran, Imurek)

4 mg/kg mc./d (dawka obowiązuje 2-4 dni po przeszczepieniu nerki)

1,5 mg/kg mc./d

obowiązuje codzienne monitorowanie liczby leukocytów w pierwszym tygodniu po przeszczepieniu; efekt immunosupresyjny nie jest zależny od redukcji liczby leukocytów; gdy do niej dochodzi, konieczna jest redukcja dawki lub czasowe odstawienie azatiopryny, po którym dochodzi do normalizacji liczby leukocytów w ciągu 2-7 dni; do ciężkiej leukopenii i agranulocytozy może dojść przy jednoczesnym stosowaniu allopurynolu; w związku z tym nie należy stosować obu leków jednocześnie; jeśli istnieją ku temu wskazania, redukuje się dawkę azatiopryny, a liczba białych krwinek wymaga stałego monitorowania

15/ Podstawytransplantologii 435

mykofenolan mofetylu (MMF, CellCept)

1500-3000 mg/d w 2 dawkach podzielonych

500-3000 mg/d w 2 dawkach podzielonych

dotychczas rekomendowany jako niewymagający monitorowania, podawany w dawkach stałych, które jednak należy redukować przy jednoczesnym stosowaniu takrolimusu i rapamycyny; wstępne wyniki badań wskazują, że monitorowanie metabolitów lub wolnej frakcji leku może się przyczynić do optymalizacji immunosupresji z użyciem MMF; lek antyproliferacyjny o mniejszym wpływie mielatoksycznym w porównaniu z aztiopryną, nie podwyższający ciśnienia tętniczego krwi, nienefrotoksyczny, może być podawany z allopurynolem; powoduje wymioty, biegunkę, bóle brzucha, krwawienia do przewodu pokarmowego, które są zależne od dawki; w monoterapii stosowany w przypadkach nietolerancji steroidów i innych leków immunosupresyjnych u osób będących wiele lat po przeszczepieniu

rapamycyna (Sirolimus, Rapamune)

2-6 mg pierwsza dawka

1-7 mg raz na dobę

synergizm immunosupresji i potencjalizacja działań ubocznych z inhibitorami kalcyneuryny (CsA i takrolimus); monitorowanie stężenia leku we krwi pełnej obowiązuje w początkowym okresie i przy stosowaniu z inhibitorami kalcyneuryny; w monoterapii stężenie leku powinno mieścić się w zakresie 10-15 nq/rnl: stałe stężenie leku <8 i >18 nq/rnl wymaga dostosowania dawki; w terapii z inhibitorem kalcyneuryny stężenie leku we krwi powinno się mieścić w zakresie 7-12 ng/ml, a przy stałym odchyleniu <5 lub >15 ng/ml należy dawkę modyfikować; w terapii z azatiopryną lub z MMF ścisłej kontroli wymaga liczba leukocytów; lek cechuje się w większości przypadków najsilniejszym efektem immunosupresyjnym przy braku nefro- i neurotoksyczności oraz złego wpływu na ciśnienie tętnicze krwi; jest skuteczny w małych dawkach i podobnie jak w przypadku stosowania takrolimusu możliwe są próby monoterapii; z leczeniem wiążą się pewne zagrożenia, do których należą: trudne w leczeniu zapalenia płuc, mielotoksyczność, zwiększenie aktywności aminotransferaz i fosfatazy alkalicznej, bóle kostno-stawowe, zły wpływ na profil lipidowy krwi i skłonność do zakrzepów opisywana dotychczas po przeszczepieniu wątroby; lek wprowadzony z nadzieją na poprawę długoletniego przeżycia przeszczepu wykazuje również efekt antyproliferacyjny, co może mieć znaczenie w przypadku chorych z nasiloną miażdżycą lub przerostem lewej komory oraz chorych na nowotwory; efektowi temu przypisuje się ponadto złe gojenie się ran i częściej występujące zbiorniki chłonki; po raz pierwszy mechanizm działania immunosupresyjnego nie wyklucza możliwości rozwoju tolerancji na przeszczep, co daje nadzieję na minimalizację dawek i ograniczenie działań ubocznych związanych z leczeniem po przeszczepieniu narządów

u 0,3% populacji, jednak częściowy niedobór dotyczy 10% ludzi. W wyniku niedoboru tego enzymu główny szlak metaboliczny 6-MP prowadzi do powstania kwasu 6-tioinozynowego, co nasila działanie immunosupresyjne i mielotoksyczne. Trzeci szlak metaboliczny 6-MP wiedzie poprzez enzym oksydazę ksantynową do powstania kwasu tiomoczowego. Leki hamujące oksydazę ksantyn ową, jak np. allopurynol, powodują zwiększenie metabolizmu do kwasu 6-tioinozynowego, co prowadzi do nasilenia działania mielotoksycznego i immunosupresyjnego.

15.9.1.7. Cyklofosfamid Cyklofosfamid (CFA) stosuje się od ponad 40 lat. Początkowo wykorzystywany był wyłącznie w leczeniu nowotworów, jednakże obecnie - mimo istotnych działań niepożądanych - znajduje również zastosowanie w leczeniu chorób układowych i w przygotowaniu do przeszczepienia szpiku. Cyklofosfamid ulega przemianie do aktywnych immunosupresyjnie form, jakimi są 4-hydroksycyklofosfamid i aldofosfan, głównie przy udziale cytochromu P450. Cyklofosfamid uszkadza DNA poprzez alkilację, a stosowa-

ny w dużych dawkach - również RNA i enzymy komórkowe. Lek może uszkadzać komórki dzielące się, zaś jego działanie może się ujawnić, gdy komórki zostaną pobudzone do podziału. Podstawowe działanie leku polega na zahamowaniu aktywności mitotycznej komórek dzielących się. Komórki posiadają mechanizmy służące "wycinaniu" mostków alkilowych blokujących nici DNA. Uszkodzenie materiału genetycznego może być trwałe i prowadzić do bezpłodności, aplazji szpiku i wyłysienia. Cyklofosfamid stosuje się przez długi czas, w niewielkich dawkach p.O. raz na dobę lub w dużych dawkach i.v. co 4 tygodnie. Obecnie w większości przypadków preferowany jest - mimo nieco mniejszej skuteczności - ten drugi schemat podawania ze względu na mniejsze zagrożenie rozwojem nowotworów i możliwość wydłużenia czasu leczerua, W trakcie leczenia należy kontrolować morfologię krwi (rozmaz) - najlepiej po 2 tygodniach po bolusie dożylnym, gdy parametry morfologii sąnajniższe. Stosowanie wlewów dożylnych cyklofosfamidu wiąże się z ryzykiem krwotocznego zapalenia pęcherza moczowego, dlatego też stosuje się zapobiegawczo nawodnienie dożylne (ponad 2,5 I), aby zapewnić odpowiednią diurezę, dzięki czemu nie dochodzi do kumulacji leku w pęcherzu moczowym.

15.9.1.8.

Chlorambucyl Chlorambucyl (CHL) jest pochodną chlorometyny (iperytu azotowego); jest to związek alkilujący o cytotoksycznym działaniu przeciwnowotworowym. Działa na limfocyty, a w mniejszym stopniu na granulocyty obojętnochłonne i płytki krwi. Jest lekiem alkilującym guaninę i adeninę. Ma również działanie immunosupresyjne. Chlorambucyl reaguje z DNA białek i kwasów nukleinowych. Pod wpływem działania leku łańcuch DNA ulega przerwaniu i powstają wiązania poprzeczne. Uszkodzony DNA nie ulega replikacji. Zahamowana synteza może jednak ulec częściowej odnowie pod wpływem wewnątrzkomórkowych enzymów regenerujących. Obecnie lek ten w leczeniu immunosupresyjnym stosowany jest jedynie wyjątkowo. 15.9.1.9.

Przeciwciała monoklonalne Od lat w praktyce klinicznej stosuje się mysie przeciwciało o swoistości anty-CD3. Istotnym ograniczeniem stosowania go u człowieka jest intensywne uwalnianie IL-l i TNF-a po pierwszej, i w mniejszym stopniu po kolejnych dawkach leku. Dzięki modyfikacjom regionu CH2 immunoglobuliny IgG2 anty-CD3 uzyskano nowe przeciwciało, jedynie śladowo nasilające generację TNF-a - jest to przeciwciało o nazwie HuM291 (SMART Anti-CD3). Obecnie prowadzone są testy i badania kliniczne dotyczące zastosowania tego przeciwciała. Nie znalazły natomiast zastosowania klinicznego przeciwciała monoklonalne anty-CD2, anty-CD4, antyCD5 i anty-CD8, głównie z uwagi na brak przewagi w stosunku do wprowadzonego wiele lat wcześniej anty-CD3. Leki te jednakże wykazują większą aktywność, gdy stosowane są w połączeniu (np. jednoczesne podanie anty-CD4 i anty-CD8 pozwala na dłuższe przeżycie przeszczepów narządowych u zwierząt). Warto zaznaczyć, że przeciwciało anty-CD54 (anty ICAM-l) hamuje interakcje leukocytów ze śródbłonkiem, co może zmniejszać uszkodzenie narządów objętych procesem zapalnym lub odrzucaniem. W ostatnich latach lepiej poznano drogi przekazywania sygnału od komórek prezentujących antygen (APC) do limfocytów T. Istotna jest interakcja pomiędzy cząsteczką B7 obecną na APC w przeszczepionym narządzie a limfocytem T biorcy przeszczepu. Czynnikiem blokującym B7 jest CTLA 4-Ig. Druga istotna droga pobudzania prowadzi przez cząstki CD40/CD40L. Jednak badania eksperymentalne na szczurach wykazały, że ani monoklonalne przeciwciała, ani CTLA 4-Ig anty-CD40L nie wpływają na wydłużenie przeżycia przeszczepionych narządów. Opublikowano dane wskazujące, że zastosowanie mieszaniny CTLA 4-Ig i anty-CD40L dziesięciokrotnie wydłuża przeżycie przeszczepu (wysp trzustki) u myszy. Perfuzja pobranego narządu (jeszcze przed przeszczepieniem) z zastosowaniem przeciwciał anty-B7 (CD80/CD86) nie wpływała istotnie na zmniejszanie liczby komórek dendrytycznych prezentujących antygen. Zastosowanie anty-CD86 połączonej z immunotoksyną (np. geloniną) nie poprawiło wyników. Obserwacja ta zwraca uwagę na bardzo istotny aspekt leczenia immunosupresyjnego, a mianowicie moment zastosowania leku - w opisanej sytuacji pozostające w fazie spoczynkowej komórki dendrytyczne nie eksponowały cząsteczek B7, jednakże przeciwciała anty-B7 (gelonina) mogą

okazać się skuteczne, gdy zastosuje się je w okresie aktywacji komórek dendrytycznych. Receptor dla IL-2 zbudowany jest z 3 podjednostek: a (CD25), ~ (CD122) i y (CD132). Łańcuch a (CD25) jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania receptora i pojawia się na aktywowanych limfocytach T. U zdrowych ludzi 7-22% krążących limfocytów T ma kompletny receptor dla IL-2. Obecnie stosowane są monoklonalne przeciwciała anty-CD25: mysie BT563 oraz mysie hybrydyzowane (humanizowane) - bazyliksymab i daklizumab. Daklizumab ma mniej niż 10% sekwencji mysiej i ponad 90% sekwencji ludzkiej IgG. Okres półtrwania leku wynosi tyle, co endogennej immunoglobuliny G, tj. około 480 godzin. Pozwala to na podawanie dawki leku co 14 dni przez cały okres leczenia. W cyklu leczenia podaje się zwykle 3-5 dawek leku. 15.9.1.10.

Inne leki Mizorybinajest nukleozydem imidazolowym, który po fosforylacji staje się inhibitorem IMPDH (tego samego enzymu, który jest blokowany przez kwas mykofenolowy). W praktyce klinicznej stosowany jest jedynie w Japonii. Gusperimus (DSG, 1,5-dezoksyspergualina) blokuje dojrzewanie limfocytów T i B, zmniejsza generację limfocytów T, hamuje produkcję przeciwciał. Mechanizm działania leku nie jest jasny, chociaż ostatnie badania wykazują, że DSG hamuje pośrednio (poprzez Hsp70?) czynnik transkrypcyjny NFKB. W końcowym efekcie dochodzi do zmniejszenia produkcji IL-l, IL-6, IL-8, TNF, białka chemotaktycznego monocytów (MCP), indukowanej syntezy tlenku azotu (iNO S), a także IL-2R. Lek stosowany jest w Japonii i USA. Należy wspomnieć, że badania kliniczne nad brekwinarem i leflunomidem zostały zarzucone. W ostatnich latach wprowadzono metodę SBDD (structure-based drug design), to znaczy projektowanie leków na podstawie przewidywanej struktury trójwymiarowej. W zakresie leczenia immunosupresyjnego zastosowano technikę SBDD do poszukiwania leku blokującego aktywne centrum enzymu IMPDH zaangażowanego w syntezie puryn w limfocytach T (w mniejszym stopniu w innych komórkach). Obecnie stosowany inhibitor IMPDH to mykofenolan mofetylu. Dzięki technice SBDD zaprojektowano i wyprodukowano nowy lek o takim samym działaniu - VX-497, lecz o mniejszej toksyczności niż stosowany obecnie MMF. Lek ten jest w fazie I badań klinicznych. Jak widać, gama leków immunosupresyjnych jest dość szeroka. Pozwala to na przeszczepienie nerki od dawcy niespokrewnionego bez podobieństwa genetycznego (np. nerki pobranej od małżonka chorej osoby); stosuje się wówczas schemat leczenia oparty na stosowaniu kilku leków. Schemat zastosowany u biorcy narządu całkowicie niezgodnego w układzie HLA (jednak przy zachowaniu zgodności grup krwi) może być następujący: przeciwciało anty-CD25 w okresie indukcji oraz inhibitor cyklofilin (cyklosporyna A lub takrolimus), MMF oraz małe dawki glikokortykosteroidów. Leczenie prowadzone zgodnie z tym schematem pozwala na utrzymanie przeszczepionego narządu. Reasumując, skojarzone stosowanie leków immunosupresyjnych pozwala na uzyskanie pożądanych efektów przy zminimalizowaniu objawów ubocznych.

15/ Podstawy transplantologii 431

15.10. ZAKAŻENIA U CHORYCH PO PRZESZCZEPIENIU NARZĄDU Mimo ogromnego postępu w zakresie poprawy wyników przeszczepiania narządów, zakażenia wciąż pozostają główną przyczyną powikłań w okresie pooperacyjnym. Mogą one prowadzić do utraty przeszczepu, a nawet zgonu chorego. Leczenie jest trudne, często też ma ograniczoną skuteczność. Postać kliniczna zakażeń jest zróżnicowana, zależna od etiologii, przeszczepionego narządu, rodzaju i zakresu operacji, intensywności leczenia oraz wydolności układu immunologicznego przed operacją, a także leczenia immunosupresyjnego po przeszczepieniu. Do większości ciężkich przypadków zakażeń dochodzi w ciągu pierwszych kilku miesięcy po transplantacji, kiedy nakłada się na siebie oddziaływanie wielu czynników zwiększających ryzyko związane z chorobą podstawową, przebytą operacją oraz immunosupresją. Po upływie 6 miesięcy, a więc po osiągnięciu określonej immunosupresji, częstość występowania zakażeń jest zbliżona do częstości ich występowania w normalnej populacji, jednak obserwuje się bezpośrednią zależność wielkości tego współczynnika od stopnia immunosupresji i funkcji przeszczepionego narządu.

15.10.1. Zakażenia po przeszczepieniu Można wyróżnić trzy główne przedziały czasowe występowania zakażeń po transplantacji: pierwszy miesiąc po przeszczepieniu; iii okres od 2. do 6. miesiąca po operacji; okres późny - po upływie 6 miesięcy po zabiegu. Większość zakażeń występuje w ciągu pierwszych 4-6 miesięcy po przeszczepieniu. Powikłania septyczne występują z różną częstością, zależnie od upływu czasu, a także od rodzaju przeszczepu, powikłań chirurgicznych i stopnia immunosupresji. W pierwszym miesiącu po przeszczepieniu występują głównie bakteryjne zakażenia pooperacyjne, rzadziej grzybicze, związane z długotrwałym leczeniem zakażeń bakteryjnych lub powikłaniami chirurgicznymi. Postać kliniczna powikłań septycznych jest zróżnicowana: może to być zarówno zakażenie samej rany, jak również głębokie zakażenia obejmujące przeszczepiony narząd, zapalenie płuc, zakażenia układu moczowego oraz posocznica. W okresie od 2. do 6. miesiąca po przeszczepieniu można zaobserwować typowe przy tego rodzaju zabiegach zakażenia wirusami: cytomegalii (cytomegalovirus - CM V), herpeswirusami 6 (human herpes virus - HHV), Epsteina i Barr (ESV), HVC, HV8, HIV oraz zakażenia grzybicze - Candida, Aspergillus, Cryptococcus i Pneumocystis carinii - związane z immunosupresją i zakażeniem wirusowym, jak również rzadko występujące zakażenia oportunistyczne wywołane przez Nocardia, Listeria, Legionella i Toxoplasma gondii. Po upływie 6 miesięcy po przeszczepieniu występują zakażenia takie, jak w ogólnej populacji. W etiologii późnych powikłań po przeszczepieniu, zależnych bezpośred-

nio od immunosupresji, występują te same drobnoustroje, co w populacji pozostałych chorych (jakkolwiek przebieg zakażeń jest cięższy i rokowanie gorsze), izoluje się również drobnoustroje oportunistyczne, zarówno bakteryjne, jak i grzybicze, charakterystyczne dla zakażeń u chorych z zaburzeniami odporności. Częściej występują zakażenia wywołane przez paciorkowce z grupy Streptococcus viridans i dwoinki zapalenia płuc (szczepy oporne na penicylinę). W przebiegu zakażeń OUN izoluje się Listeria monocytogenes i Nocardia sp. z układu oddechowego i OUN oraz stwierdza się zakażenia wirusowe dróg oddechowych (np. wirusami grypy, paragrypy, RSV) i zakażenia układu moczowego. Taki profil zakażeń obserwuje się u 80% biorców. Ryzyko infekcji oportunistycznych wzrasta u biorców z częstymi epizodami ostrego odrzucania lub odrzucania przewlekłego i zwiększoną immunosupresją podstawową; jako przyczynę zakażenia należy tu wymienić zakażenia Pneumocystis, Listeria, Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus. Dotyczy to około 10% chorych po przeszczepieniu narządu.

15.10.2. Pochodzenie zakażenia i etiologia zakażeń bakteryjnych Istnieją dwa podstawowe źródła drobnoustrojów: bakterie przeniesione od dawcy wraz z narządem oraz flora bakteryjna biorcy narządu. Mimo że klinicznie manifestujące się zakażenie bakteryjne wyklucza pobranie narządów od potencjalnego dawcy, to jednak nie wyeliminowano ryzyka przeniesienia zakażeń w tym mechanizmie. Dochodzi również do zakażeń własną florą bakteryjną biorcy, pochodzącą z przewodu pokarmowego i górnych dróg oddechowych, która w rzeczywistości może być odmienna od występującej u osób zdrowych. Organizm biorcy oczekującego na przeszczep jest często - w przebiegu przewlekłej choroby - skolonizowany przez potencjalnie patogenne szczepy. Wpływ na rozwój zakażenia po transplantacji ma przebyty zabieg operacyjny, ekspozycja na czynniki środowiskowe oraz dawki stosowanych leków immunosupresyjnych. Etiologia wczesnych zakażeń po przeszczepieniu narządu nie różni się od innych zakażeń pooperacyjnych wywołanych głównie przez bakterie, a w powikłanej postaci przez grzyby. Jednak udział poszczególnych grup bakterii może być zróżnicowany w zależności od rodzaju przeszczepionego narządu i postaci klinicznej powikłania. W zakażeniach wewnątrzbrzusznych po przeszczepieniu nerki, trzustki i nerki oraz wątroby dominują pałeczki Gram-ujemne. U chorych otrzymujących w okresie okołooperacyjnym leki aktywne wobec beztlenowców udział tych bakterii w zakażeniach jest mniejszy, z wyjątkiem powikłań związanych z przetoką jelitową i powtórną operacją. We wczesnym okresie zakażenia częściej występują pałeczki jelitowe z rodzaju Enterobacter, Escherichia coli, a także Klebsiella pneumoniae, natomiast w powikłanej postaci długotrwale leczonego zakażenia: Pseudomonas, Acinetobacter; Serratia i Stenotrophomonas oraz wyselekcjonowane szczepy oporne na podstawowe cefalosporyny, chinolony i aminoglikozydy. Enterococci, wykrywane zwykle w zakażeniach

oraz MRSA (methicillin resistant Staphylococcus aureus) izoluje się częściej w przypadku zakaże-

mieszanych,

nia występującego jako powikłanie późne oraz w posocznicy. U chorych długo dializowanych przed przeszczepieniem istnieje istotnie większe ryzyko występowania enterokoków opornych na wankomycynę. W zakażeniach układu moczowego występuje najczęściej E. coli i inne pałeczki jelitowe o znacznej oporności na antybiotyki. Wczesne zakażenia u biorców przeszczepu serca dotyczą głównie płuc; ich etiologia jest podobna jak w zakażeniach wewnątrzbrzusznych. Staphylococcus aureus izoluje się głównie w przebiegu zapalenia śródpiersia, zaś z krwi: S. epidermidis i inne gatunki koagulazo-ujemne oporne na metycylinę.

Podobnie jak u innych chorych poddanych immunosupresji, z towarzyszącą uogólnioną postacią zakażenia, powinno się jak najwcześniej wdrożyć leczenie, opierając się na rozpoznaniu klinicznym, należy jednak modyfikować postępowanie, uwzględniając wyniki posiewów lub badań serologicznych. W zależności od potwierdzonej lub prawdopodobnej etiologii oraz wrażliwości na antybiotyki można przyjąć pewne schematy postępowania w leczeniu ciężkiej postaci zakażeń z zespołem septycznym.

15.10.5.1. Zakażenia wywołane przez bakterie Gram-ujemne W przypadku

zakażenia

pałeczkami

jelitowymi,

P. aeru-

ginosa, Acinetobacter oraz innymi potencjalnie

15.10.3. Okolooperacyjne stosowanie antybiotyków w profilaktyce zakażeń Profilaktyczne stosowanie antybiotyków w chirurgii transplantacyjnej jest powszechnie przyjętą metodą postępowania, jednakże wybór leku i czas stosowania profilaktyki jest zróżnicowany w poszczególnych ośrodkach, zwłaszcza w odniesieniu do stosowania leków przeciwbakteryjnych. Postępowanie związane z profilaktyką zakażeń wirusowych i grzybiczych jest bardziej ujednolicone.

opornymi bakteriami Gram-ujemnymi - w leczeniu początkowym wybór obejmuje: karbapenemy (w tym często stosowany imipenem), cefalosporyny (zwłaszcza cefepim) lub piperacylinę z tazobaktamem. W zakażeniach Pseudomonas stosuje się skojarzone leczenie z aminoglikozydem - amikacyną lub netylmycyną, a w zakażeniach Stenotrophomonas - tykarcyliną z kwasem klawulanowym. Można również stosować chinolony (ofloksacynę i cyprofloksacynę), jednakże dopiero po oznaczeniu wrażliwości wyizolowanych szczepów.

15.10.5.2. Zakażenia wywołane przez gronkowce Przy zakażeniu

15.10.4. Rodzaj przeszczepu i postać kliniczna zakażenia Postać kliniczna zakażenia, jego przebieg i związane z nim rokowanie zależy bezpośrednio od rodzaju przeszczepionego narządu. Jak oceniono podczas badań przeprowadzonych w Pittsburghu, średnia częstość występowania zakażeń w ciągu pierwszego roku po przeszczepieniu nerki wynosiła 0,98%, po przeszczepieniu serca albo wątroby była większa, zaś po przeszczepieniu serca i płuc największa - 3,19%. Śmiertelność w tej ostatniej grupie wynosiła 45%, podczas gdy po przeszczepieniu serca lub wątroby wynosiła odpowiednio 15% i 23%, nie odnotowano natomiast zgonów związanych z zakażeniami po przeszczepieniu nerki. Dochodziło najczęściej do posocznicy o etiologii bakteryjnej związanej z zakażeniem wewnątrzbrzusznym (23%) po przeszczepieniu wątroby, w następnej kolejności do posocznicy związanej z zapaleniem płuc po przeszczepieniu serca i płuc. Posocznicy o takiej etiologii bardzo często towarzyszą zakażenia CMV oraz inwazyjne zakażenia grzybicze.

15.10.5.

gronkowcami,

po stwierdzeniu szczepów na metycylinę wybór leku jest taki, jak w zakażeniach bakteriami Gram-ujemnymi, w wyjątkowych sytuacjach podaje się klindamycynę; jeżeli istnieje istotne ryzyko selekcji szczepów opornych, należy rozważyć skojarzenie z glikopeptydem. Przy zakażeniu szczepami MRSA i koagulazo-ujemnymi opornymi na metycylinę oraz enterokokami wybór obejmuje glikopeptydy: wankomycynę -lek od dawna stosowany u chorych dializowanych oraz chorych w stanie immunosupresji, oraz teikoplaninę. Aktywność obu leków jest zbliżona. Powszechne stosowanie wankomycyny wiąże się z ryzykiem selekcji szczepów opornych na glikopeptydy wśród enterokoków oraz zmniejszonej wrażliwości gronkowców; poza tym wankomycyna ma działanie bardziej toksyczne niż teikoplanina, zwłaszcza w przypadku nefrotoksyczności u biorcy przeszczepu leczonego cyklosporyną. Ponadto takie powikłania, jak odczyny ogólne o charakterze wstrząsu i neutropenia, częściej występują po wankomycynie, zwłaszcza przy zastosowaniu nieoczyszczonej chromatograficznie postaci leku. Z tych powodów należałoby u chorych w immunosupresji stosować raczej teikoplaninę niż wankomycynę. Lekiem pierwszego wyboru u chorych w stanie immunosupresji z zakażeniem wywołanym przez Clostridium difficile jest wankomycyna podawana doustnie.

Staphylococcus aureus wrażliwych

Chemioterapia zakażeń bakteryjnych Ogólne zasady postępowania w leczeniu septycznych powikłań bakteryjnych i grzybiczych u biorcy przeszczepu zależą z jednej strony od wyselekcjonowanej populacji drobnoustrojów występujących w tych zakażeniach, z drugiej zaś - często ciężkiej postaci choroby i zagrożenia dla prawidłowej czynności bądź przeżycia przeszczepionego narządu.

15.10.6. Zakażenia grzybicze U chorych w stanie immunosupresji zakażenia grzybicze mają postać choroby inwazyjnej, z rozległym zajęciem różnych narządów i tkanek, która szerzy się drogą naczyń

15/ Podstawy transplantologii 439

krwionośnych i tworzy przerzutowe ogniska zakażenia. Zakażenie tego typu wywołują najczęściej grzyby z rodzaju Candida i Aspergillus oraz rzadko izolowane, lecz o istotnym znaczeniu klinicznym - Pneumocystis carinii i różne gatunki Cryptococcus. Rozpoznanie zakażeń grzybiczych jest trudniejsze niż w przypadku zakażeń bakteryjnych. We wczesnym okresie zakażenia, nawet w przebiegu inwazyjnej postaci choroby, wyniki posiewu często są ujemne. W tej sytuacji podstawowe znaczenie ma badanie serologiczne na obecność antygenów i przeciwciał, a także wykrycie DNA w badaniu PCR. Nadkażenia powikłanej postaci pooperacyjnych zakażeń bakteryjnych w pierwszym i drugim miesiącu po przeszczepieniu wywołują głównie Candida oraz Aspergillus. Jednak u chorych w stanie immunosupresji choroba ma zwykle postać przewlekłą, z okresami remisji i zaostrzeń, dlatego też pierwotne zakażenie rzadko występuje w odległym okresie po przeszczepieniu. Najczęściej izoluje się Candida albicans, który wchodzi w skład normalnej mikroflory człowieka, rzadziej C. glabrata i C. krusei oraz inne gatunki oporne na flukonazol. Większość zakażeń wewnątrzbrzusznych, zapalenie płuc i posocznica, rozwijające się w pierwszym miesiącu po przeszczepieniu, w początkowym okresie mogą mieć charakter mieszany. Częstość występowania jest zależna od rodzaju przeszczepionego narządu (największa w przypadku przeszczepienia wątroby: 20-40%, śmiertelność do 69%). W przypadku przeszczepienia trzuski często notuje się zakażenia Candida (35%).

15.10.6.1.

Późne zakażenia grzybicze Późne zakażenia grzybicze nie są bezpośrednio związane z operacją, lecz zależne od stopnia immunosupresji. Wywoływane są głównie przez Pneumocystis carin ii i Cryptococcus species. Inne zakażenia grzybicze występują sporadycznie. Pneumocystis carinii wywołuje zapalenie płuc u chorych w stanie immunosupresji. Częstość zakażeń grzybiczych u chorych po przeszczepieniu szpiku i transplantacjach narządowych jest zróżnicowana: od sporadycznych przypadków do 5-10%. Pneumocystis carin ii izolowano z górnych dróg oddechowych u zdrowych dzieci oraz u dzieci przed 3. rokiem życia z łagodnymi objawami zapalenia górnych dróg oddechowych; potwierdzono również występowanie tego drobnoustroju w środowisku naturalnym, gdzie był izolowany od zwierząt. Ryzyko zakażeń p. carinii u chorych w stanie immunosupresji bezpośrednio zależy od występowania w danym środowisku (np. różne rejony świata) naturalnych ognisk zakażenia. Niewykluczone, że utajone zakażenie może być uczynnione u chorych po przeszczepieniu. Zakażenie P. carin ii należy do typowych późnych zakażeń u biorcy narządu, rozwijających się w odległym okresie po przeszczepieniu (najczęściej po upływie 2 miesięcy). W zapobieganiu zakażeniom szeroko stosuje się trimetoprim z sulfametoksazolem (najbardziej aktywny ze znanych dotychczas lek w stosunku do P. cariniii, rzadko pentamidynę, która charakteryzuje się mniejszą aktywnością. Zaleca się stosowanie tych leków przez cały rok po przeszczepieniu serca. Cryptococcus neoformans wywołuje zakażenia w odległym okresie po przeszczepieniu narządu. Najczęściej roz-

wija się zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych z obecnością zmian ogniskowych w mózgu i zapalenie płuc (współistniejące z postacią mózgową w ok. 40%). Uogólniona postać z ogniskami przerzutowymi w tkankach miękkich i innych narządach występuje rzadko. 15.10.6.2.

Leczenie zakażeń grzybiczych W przypadku zakażeń wywołanych przez Candida i Aspergillus leczenie należy rozpocząć wcześnie; wybór leku uzależniony jest od jego aktywności, skuteczności klinicznej i toksyczności, a w praktyce często odjego ceny. Stosuje się następujące leki: flukonazol - aktywny w stosunku do C. albicans, nie działa na C. glabrata i C. krusei, inne gatunki Candida również mogą być oporne. Nie działa na Aspergillus. Został określony jako lek z wyboru w zakażeniach C. albieans u chorych bez immunosupresji. Skuteczność w leczeniu ostrych zakażeń u chorych w stanie immunosupresji może być ograniczona; itrakonazol (w Europie dostępna jest tylko postać doustna) jest bardziej aktywny wobec szczepów opornych na flukonazol; działa na Aspergillus; III amfoterycyna B - lek występuje w 3 postaciach: konwencjonalny lek z kwasem deoksycholowym; zawiesina koloidalna w lipidach i postać liposomalna. Amfoterycyna jest uznawana za lek o największej aktywności wobec Candida, Aspergillus oraz innych rzadko izolowanych grzybów. Skuteczność kliniczna jest duża, lecz ograniczona toksycznością leku. Do najczęściej występujących działań niepożądanych należy wysoka gorączka z dreszczami o tak dużym nasileniu, że często konieczne jest odstawienie leku lub stosowanie steroidu przed każdym wstrzyknięciem. Dochodzi też czasami do nefrotoksyczności z niewydolnością nerek, nawet wymagającą dializy, hepatoksyczności, neurotoksyczności, kardiotoksyczności z zaburzeniami rytmu oraz do zaburzeń elektrolitowych. Opisane działania niepożądane występują głównie po podaniu konwencjonalnej postaci leku. Postać Iiposomalnajest znacznie mniej toksyczna, jednakże cena leku jest 20-krotnie wyższa od pozostałych postaci amfoterycyny B; 11II flucytozyna - działa na Candida i Aspergillus, jednakże skuteczność leczenia jest ograniczona. Lek powoduje supresję szpiku i nie powinien być stosowany u chorych w stanie immunosupresji; II caspofungina - nowy lek przeciwgrzybiczy, o małej toksyczności; w przyszłości prawdopodobnie będzie nim można zastąpić amfoterycynę B.

15.10.7. Zakażenia wirusowe po przeszczepieniu narządu lub szpiku Zakażenia wirusowe należą do najczęstszych powikłań u biorców narządów unaczynionych oraz biorców szpiku. Leki immunosupresyjne stosowane zapobiegawczo i leczniczo w celu powstrzymania procesu odrzucania blokują najważniejszy etap obrony przeciwwirusowej, jakim jest odpowiedź cytotoksycznych limfocytów T zależna od układu

HLA. Sprzyja to reaktywacji zakażeń utajonych, wzmożonej replikacji wirusów, uogólnianiu się zakażenia, a także zaostrza przebieg kliniczny. Zródłem zakażenia wirusowego może być środowisko szpitalne lub domowe, przeszczepiony narząd, flora endogenna lub wirusy znajdujące się w organizmie biorcy w stanie latencji. Powikłanie septyczne u biorcy przeszczepu zależy z jednej strony od czynników epidemiologicznych, takich jak ekspozycja na potencjalne patogeny (środowisko, populacja), z drugiej zaś od podatności chorego na zakażenie, czyli od stanu immunosupresji, na który składa się wiele czynników, w tym: stosowanie leków immunosupresyjnych, integralność barier (tj. skóry i błon śluzowych), współistnienie innych chorób, neutropenia, limfopenia, zaburzenia metaboliczne (cukrzyca, mocznica) i niedożywienie. Ocena stanu wirusologicznego potencjalnego biorcy obejmuje diagnostykę serologiczną w kierunku: HIV, CMV, EBV, HSV, VZV, HVC, HBsAg, anty-HBs. W przypadku chorego, u którego wynik badania serologicznego jest ujemny, można rozważyć szczepienia przeciw: MMR (odra, świnka, różyczka), DTP (błonica, tężec, krztusiec), Polio, HVB, grypie, ospie wietrznej. Zakażenie wirusowe może być przeniesione od dawcy do biorcy wraz z przeszczepionym narządem. U potencjalnego dawcy przeszczepu należy przeprowadzić diagnostykę serologiczną w kierunku: HIV, HVB, HVC, CMV, EBV W żadnym przypadku nie należy pobierać narządów od chorego zakażonego HIV W szczególnych sytuacjach dopuszczalne jest pobranie narządów od chorych zakażonych HVB lub HVC, zwłaszcza nerek lub serca. Zakażenia CMV oraz EBV nie dyskwalifikują dawcy, jednakże w takich przypadkach wskazane jest monitorowanie wirusologiczne biorcy. Zakażenia u biorców przeszczepów cechują się zmniejszoną odpowiedzią zapalną, skąpoobjawowym przebiegiem klinicznym, szybką inwazją narządów i tkanek, występowaniem nadkażeń albo nawrotów oraz uogólnianiem się choroby, która często przechodzi w stan przewlekły. Taki przebieg nakazuje szybką diagnostykę i agresywne leczenie. Dla zmniejszenia ryzyka zakażeń szeroko stosuje się różne metody profilaktyki farmakologicznej lub immunizację czynną bądź bierną. Profilaktyka może dotyczyć wszystkich chorych - o ile ryzyko zakażeń jest duże, a stosowane leki mało toksyczne, bądź też tylko grupy zagrożonej dużym ryzykiem, ustalonej na podstawie oceny epidemiologicznej lub laboratoryjnej (preemptive therapy). Wybór metody zapobiegania zakażeniom u biorców przeszczepów zależy od: rodzaju przeszczepionego narządu; naturalnego przebiegu choroby; 11II stosowanej immunosupresji; leczenia w celu powstrzymania procesu odrzucania (OKT3, ATG); zachorowalności i śmiertelności; 11II skuteczności profilaktyki; II działań ubocznych i toksyczności stosowanych środków oraz kosztów. W przypadku szczepień stosowanych po transplantacji (przeciwko WZW-B, grypie) należy pamiętać, że na skutek osłabionej odpowiedzi komórkowej i humoralnej u biorców nie zawsze dochodzi do wytworzenia odporności. Podejmuje się próby częstszego stosowania większych dawek szczepionki.

Do wirusów wywołujących zakażenia u biorców przeszczepów należą: wirusy Herpes: HSV-I, HSV-2, VZV, CMV, EVB, HHV-6, HHV-7, HHV-8; wirusy zapalenia wątroby: A, B, C, D, E, G, TTV; enterowirusy: Coxsackie; adenowirusy; rotawirusy; wirusy oddechowe: grypy, paragrypy, RSV; lIll retrowirusy: HIV, HTLV-I, HTLV-2; 11II papowawirusy: wirus brodawczaka ludzkiego (HPV), Polyoma JC, Polyoma BK; lIll parwowirusy: Bl9. Zakażenia wirusowe odgrywają szczególną rolę, gdyż nie tylko bezpośrednio oddziałują na biorców przeszczepów i wywołują wiele różnych chorób (zapalenie płuc, zapalenie wątroby, zapalenie okrężnicy, zapalenie opon mózgowych itd.), ale też pośrednio wpływają na przeżycie biorców i samych przeszczepów, wywierając efekt immunosupresyjny, który zwiększa ryzyko zakażeń oportunistycznych (Pneumocystis, Listeria, Toxoplasma, Aspergillus). Ponadto wirusy biorą udział w onkogenezie oraz w patogenezie procesu odrzucania przeszczepu.

15.10.7.1. Zakażenie wirusem cytomegalii Wirus CMV należy do rodziny Herpesviridae, podrodziny Betaherpesviridae. Do pierwotnego zakażenia dochodzi w dzieciństwie. Około 80% dorosłych jest nosicielami CMV Po pierwotnym zakażeniu wirus pozostaje w formie utajonej w monocytach i makrofagach gospodarza. Wirus może ulec transmisji z przeszczepionym narządem lub przetaczaną krwią. Odróżnia się postać pierwotną i wtórną zakażenia CMV Pierwotna - to zakażenie wirusem dawcy u biorcy, u którego wynik badania serologicznego był ujemny. Wtórna - to reaktywacja CMV u biorcy z dodatnim wynikiem badania serologicznego lub nad każenie pochodzącym od dawcy szczepem CMV u biorcy z ujemnym wynikiem badania serologicznego. Na skutek leczenia immunosupresyjnego po transplantacji dochodzi do reaktywacji i namnażania CMV u około 60-90% biorców. Replikacja CMV zachodzi w monocytach, granulocytach, limfocytach, śródbłonku naczyń, nabłonkach, fibroblastach i komórkach mięśni gładkich. Zakażenie rozwija się najczęściej w ciągu 1-4 miesięcy po przeszczepieniu. W późnym okresie (po upływie 6 miesięcy od transplantacji) występuje zapalenie siatkówki. Częstość zakażeń zależy od stanu serologicznego dawcy i biorcy, doboru HLA, stosowanej immunosupresji, rodzaju przeszczepionego narządu, obecności procesu odrzucania, zakażenia i odpowiedzi zapalnej (stymulacja TNF-a i innych cytokin prozapalnych). Spośród leków immunosupresyjnych najsilniejszy wpływ na reaktywację CMV mają ATG i OKT3, słabszy - azatiopryna i MMF. Cyklosporyna A, glikokortykosteroidy, rapamycyna, takrolimus, bazyliksymab (simulekt) i daklizumab nie wpływają na reaktywację formy latentnej CMV, jakkolwiek cyklosporyna A, takrolimus i glikokortykosteroidy nasilająjego replikację. Zakażenie CMV może przebiegać bezobjawowo lub jako zespół objawów klinicznych (choroba CMV) o różnym nasileniu do ciężkich, śmiertelnych postaci włącznie. Tak zwana choroba CMV rozwija się: u 8% biorców ner-

15/ Podstawy transplantologii 441

ki, u 29% biorców wątroby, u 25% - serca, u 50% - trzustki, u 22% - jelita cienkiego, u 39% - płuc i serca, u 21-38% biorców szpiku alogenicznego oraz u 4-9% biorców szpiku autologicznego. Największe ryzyko tego powikłania występuje w przebiegu pierwotnego zakażenia CMV Do najczęstszych objawów klinicznych w przebiegu zakażenia CMV należą: zespół mononukleozy; postać gorączkowa (towarzyszące bóle mięśni stawów); supresja szpiku: leukopenia, trombocytopenia; zapalenie błony śluzowej przewodu pokarmowego obejmujące przełyk, żołądek, jelito cienkie, grube (dysfagia, nudności, wymioty, bóle brzucha, biegunka, krwawienia do przewodu pokarmowego, perforacja); zapalenie wątroby (wzrost ALT/AST, GGTP, ALP, niewielkie zwiększenie stężenia bilirubiny), zapalenie trzustki; śródmiąższowe zapalenie płuc (gorączka, duszność, suchy kaszel, hipoksemia, zmiany śródmiąższowe uwidocznione na radiogramie płuc); iii zapalenie mięśnia sercowego; zapalenie mózgu; zapalenie siatkówki. Narządy przeszczepione są bardziej wrażliwe na działanie CMV niż własne, dlatego obserwuje się stany zapalne w przeszczepionej wątrobie, płucach, sercu, trzustce. Najczęściej występuje postać gorączkowa z towarzyszącą leukopenią, trombocytopenią, umiarkowaną hipertransaminazemią. Najgroźniejszy przebieg ma śródmiąższowe zapalenie płuc. Uważa się, że CMV uszkadza przeszczep. Proces ostrego odrzucania i zakażenie CMV wzajemnie na siebie oddziałują. Wirus, poprzez uwalnianie cytokin (zwłaszcza IFN-y), aktywację cząstek adhezyjnych, nasiloną ekspresję HLA-DR łańcucha p oraz antygenów HLA klasy I na zakażonych komórkach śródbłonków, indukuje proces ostrego odrzucania. Z kolei uwalniane w procesie odrzucania cytokiny, zwłaszcza TNF-a, przyczyniają się do reaktywacji CMV Mechanizmy udziału zakażenia CMV w patogenezie przewlekłego odrzucania nie są w pełni poznane. Wirus ten zakaża śródbłonek naczyń i komórki mięśni gładkich, inicjując proces przewlekłego zapalenia. Opisano związek zakażenia CMV u ludzi z przewlekłą nefropatią przeszczepu, zespołem zanikania kanalików żółciowych po transplantacji wątroby, przewlekłym zapaleniem przeszczepu trzustki, waskulopatią przeszczepu serca oraz zwężającym zapaleniem oskrzelików (bronchiolitis obliterans syndrome BOS) u biorców płuca. Efekt immunosupresyjny CMV przejawia się zwiększeniem ryzyka zakażeń grzybiczych, Pnemocystis carinii, a także innymi wirusami. Wirus CMV może być również czynnikiem patogenetycznym zespołu hemolityczno-mocznicowego u biorców przeszczepu nerki. 15.10.7.1.1. Leczenie i profilaktyka zakażeń (MV Lekiem z wyboru w przypadku tak zwanej choroby CMV jest pochodna acyklowiru - gancyklowir. Stosowany jest w postaci dożylnej lub doustnej. Leczenie choroby CMV zawsze należy zaczynać od dożylnej postaci leku, doustnie

zaś lek podaje się w terapii podtrzymującej lub profilaktyce. Dawka terapeutyczna wynosi 5 mg/kg mc. i.v. dwa razy na dobę przez 2-3 tygodni, następnie 2-3 g doustnie przez 2 miesiące w pierwotnej, a przez 4 miesiące we wtórnej infekcji CMV Po takim leczeniu powinno rzadziej dochodzić do nawrotów choroby. Skuteczność gancyklowiru wynosi 90%; odsetek nawrotów wynosi 65% w przypadku pierwotnego zakażenia i 20% u biorców z dodatnim wynikiem badania serologicznego. Zapalenie siatkówki wymaga dłuższego leczenia. W miarę dostępności metod laboratoryjnych należy, zwłaszcza u biorców szpiku, monitorować wiremię. Leczenie należy kontynuować aż do zahamowania replikacji CMV Sposób postępowania profilaktycznego przeciw CMV zależy od możliwości ośrodka transplantacyjnego. Ostatnio zaleca się w przypadku: chorych z grupy dużego ryzyka: D(+)/R(-): gancyklowir 5 mg/kg mc./d i.v. przez 7-14 dni, doustnie 2-3 g przez 3 miesiące; - D(+)/R(+) bądź D (-)/R(+), leczonych ATG lub OKT3: gancyklowir i.v. w czasie podawania przeciwciała, następnie doustnie 2-3 g przez 3 miesiące; chorych z grupy małego ryzyka: - D(+)/R(+) bądź D(-)/R(+), nieleczonych przeciwciałami: bez profilaktyki albo monitorowanie wirusemii i profilaktyka wybiórcza (preemptive), lub też gancyklowir 3 g/d p.o. przez 4 miesiące; chorych z grupy bardzo małego ryzyka: - D(-)/R(-): wolne od CMV preparaty krwi, nie wymagają monitorowania wirulemii ani profilaktyki. 15.10.7.2. Zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego Wirus brodawczaka ludzkiego (human palpillomavirus - HPV), należący do rodziny Papovaviridae, zakaża keratynocyty. U 85% biorców pojawiają się w ciągu 5 lat po przeszczepieniu brodawki płaskie i brodawki narządów płciowych (kłykciny kończyste). Są one zmianą łagodną, lecz mogą ulegać transformacji nowotworowej. Stanem przednowotworowym jest brodawkowata dysplazja naskórka (epidermodysplasia verruciformis). U biorców przeszczepów narządowych oraz u biorców szpiku HPV jest czynnikiem zwiększającym ryzyko rozwoju raka: szyjki macicy, pęcherza, okolicy ano-genitalnej (sromu, prącia, odbytu) oraz skóry. Do wirusów onkogennych zaliczamy typy 5 i 8 HPV związane z rakami skóry twarzy i szyi oraz typy 16 i 18występujące w komórkach nabłonka szyjki macicy. Kłykciny kończyste leczy się miejscowo kwasem trichlorooctowym, podofilotoksyną, 5-f1uorouracylem lub nastrzyknięciami IFN-a. W wyniku leczenia zniszczeniu ulegają zmiany makroskopowe, jednakże nie dochodzi do eradykacji wirusa. Stosuje się także chirurgiczne wycięcie, laseroterapię, krioterapię, wypalanie (diatermia jednobiegunowa). 15.10.7.3. Zakażenie wirusami zapalenia wątroby Zapalenie wątroby wywołują wirusy hepatotropowe: HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, HGV (GBV-C/HGV), TTV (transfussion transmitted virus). W patogenezie uszkodzenia wątroby u biorców przeszczepów najważniejszą rolę odgrywają wirusy typu B i C, gdyż są one przyczyną przewlekłego

zapalenia wątroby, marskości i pierwotnego raka wątroby. Zapalenie wątroby opisywane jest także w przebiegu zakażeń HSV, CMV, EBV, jednakże nie przechodzi ono w postać przewlekłą. Największą częstość zakażeń HBV i HCV stwierdza się u biorców przeszczepu nerki, u których do zakażenia dochodzi jeszcze w okresie dializoterapii. Ośrodki transplantacyjne stosują indywidualne zasady kwalifikacji zakażonych biorców do zabiegu przeszczepienia nerki. Zazwyczaj chorzy, u których wynik badania serologicznego w kierunku HBsAg lub anty-HCV jest dodatni, kwalifikowani są do zabiegu przeszczepienia nerki, jeżeli aktywność ALT jest prawidłowa. U chorych z hipertransaminazemią i replikacją HBV lub HCV należy wykonać biopsję wątroby i wdrożyć leczenie przeciwwirusowe (IFN-a, rybawiryna, lamiwudyna) w czasie dializoterapii. U chorych zakażonych dwoma wirusami (HBV i HCV) w każdym przypadku - ze względu na ciężki przebieg kliniczny i złe rokowanie po transplantacji - wskazana jest biopsja, a ich kwalifikacja do przeszczepienia musi być ostrożna i wnikliwa. Marskość wątroby dyskwalifikuje do zabiegu przeszczepienia nerki; można rozważyć jednoczasowe przeszczepienie wątroby i nerki (ryc. 15.3 i 15.4). Dodatkowym źródłem zakażenia HBV lub HCV może być przeszczepiony narząd. Do rutynowych badań potencjalnego dawcy powinno należeć oznaczanie markerów serologicznych HBV i HCV. W zasadzie nie powinno się pobierać do przeszczepienia zakażonych narządów, jednak w niektórych ośrodkach akceptowane są - z powodu niedoboru narządów - organy od zakażonego dawcy. Dopuszczalne jest przeszczepienie nerki od HbsAg-pozytywnego

dawcy do biorcy, u którego wynik badania serologicznego był dodatni, lub biorcy poddanego biernej albo czynnej immunizacji, jeśli pozwalają na to lokalne przepisy prawne, a chory wyraża zgodę. Można dokonać przeszczepienia nerki od HCV-pozytywnego dawcy u HCV-RNA-pozytywnego biorcy. U biorców nerki ryzyko przeniesienia zakażenia od HBsAg(-), anty-HBc(+) dawcy wynosi <3%, jednakże narząd ten powinien być przeszczepiony do biorcy HBsAg(+) lub anty-HBs/anty-HBc-pozytywnego.

15.11.

PRZESZCZEPIANIE NEREK Pierwsze próby przeszczepiania nerek u człowieka podejmowano na początku lat 50. XX wieku w Bostonie, a także w kilku innych ośrodkach amerykańskich. Operacje te wykonywano u chorych w bardzo ciężkim stanie, przeszczepiając nerki pobrane ze zwłok. Takie postępowanie wdrażano niejako w akcie rozpaczy wobec śmierci zagrażającej nieuleczalnie chorym ludziom. Nie dysponowano wówczas dostępnymi obecnie lekami immunosupresyjnymi. Nie umiano też określić przyczyn niepowodzenia zabiegu. Pierwszych udanych przeszczepień nerki u bliźniąt jednojajowych dokonano prawie w tym samym czasie w Paryżu i w Bostonie w 1954 roku. Wprowadzenie w latach 60. leku immunosupresyjnego - azatiopryny - wpłynęło na znaczne zwiększenie liczby wykonywanych operacji przeszczepienia nerki.

prawidłowa funkcja wątroby

marskość

lista oczekujących

nie przeszczepiać nerki, ewentualnie przeszczep nerki i wątroby

Ryc. 15.3. Algorytm postępowania

w przypadku dializowanych

chorych HCV(+)

15/ Podstawy transplantologii

443

r~__

m_a_rs_k_o_ŚĆ _

obecna

nie przeszczepiać, ewentualnie przeszczep wątroby i nerki odradzanie, w przypadku chorego o silnej motywacji - ewentualnie wpis na listę oczekujących

Ryc. 15.4. Algorytm

postępowania

w przypadku dializowanych

Od wielu lat przeszczepianie nerek, oprócz powtarzanych dializ pozaustrojowych, stanowi przyjętą metodę leczenia chorych w ostatniej fazie przewlekłej niewydolności nerek. W Polsce z powodu chorób nerek umiera w ciągu roku około 3000 osób. Z tej liczby około 1500 chorych mogłoby być leczonych przeszczepieniem nerki. Wskazaniem do przeszczepienia jest przewlekła, schyłkowa niewydolność nerek, najczęściej w wyniku zapalenia kłębuszków (60%), odmiedniczkowego zapalenia nerek (15%) lub torbielowatości nerek (5%). Z powodzeniem przeszczepia się nerkę chorym na cukrzycę, skrobiawicę, z neuropatią w przebiegu tocznia oraz na inne choroby metaboliczne. W tych przypadkach jednak przed przeszczepieniem nerki konieczne jest usunięcie własnych nerek chorego, aby zapobiec rozwojowi tej samej choroby w przeszczepie.

15.11.1. Dawca nerek Dawcą nerki może być całkowicie zdrowy członek najbliższej rodziny chorego (rodzeństwo lub rodzice) bądź współmałżonek, lub też przeszczepia się nerkę pobraną ze zwłok. Ze względu na większe prawdopodobieństwo zgodności antygenów układu HLA częściej pobiera się nerkę do przeszczepienia od rodzeństwa niż od rodziców chorego. W Polsce prawie 97% przeszczepianych nerek to narządy pobrane od zmarłych. Od dawców żywych (spokrewnionych i niespokrewnionych) pobiera się w USA 50% wszystkich nerek do przeszczepienia, ponad 40% w Norwegii, 25% w Wielkiej Brytanii i około 20% w krajach należących do Eurotransplantu. W Polsce przeszczepy od dawców żywych stanowiązaledwie 2-3,5%. Potencjalnym dawcą narządów może być każdy chory w stanie śpiączki, u którego podejrzewa się śmierć pnia mózgu. O śmierci pnia mózgu orzeka komisja lekarska po wykonaniu dwóch serii badań klinicznych, stwierdzając ten fakt na piśmie w specjalnym protokole. Od tej chwili uznaje się chorego za zmarłego, może on więc stać się dawcą narządów. To, czy będzie on dawcą wielu narządów, czy tylko nerek, zależy od jego stanu hemodynamicznego oraz wyników badań krwi. Bezwzględnymi przeciwwskazaniami do pobrania nerek są: proces nowotworowy, z wyjątkiem pierwotnych guzów mózgu;

chorych HBsAg( -t-)

11II 11II

11II

cukrzyca typu I; niewydolność wielonarządowa; uogólnione zakażenie; narkomania, nosicielstwo HIV, zakażenie kiłą.

Wiek dawcy <5. lub >65. rż., który niegdyś stanowił przeciwwskazanie do pobrania narządu, obecnie jest jedynie przeciwwskazaniem względnym i w wielu ośrodkach przeszczepia się z powodzeniem narządy zarówno od dawców w pierwszym roku życia, jak i 70- lub 80-letnich. Decyzja pobrania uzależniona jest od stanu biologicznego dawcy. U wszystkich dawców wykonuje się posiewy krwi, moczu, wydzieliny z tchawicy, drenów oraz materiału z pola operacyjnego. Ma to ułatwić opracowanie schematu postępowania w okresie pooperacyjnym, ponieważ dość często (w 30% przypadków) u osób przebywających na oddziałach intensywnej terapii (Ol T) dochodzi do kolonizacji mikrobiologicznej organizmu (nawet bez jawnych cech zakażenia). W razie wykrycia bakterii pozwala to na zastosowanie przedłużonej profilaktyki lub skuteczne leczenie biorcy celowanym antybiotykiem w przypadku wystąpienia objawów zakażenia. Zakażenie biorcy CMV lub HCV nie stanowi obecnie przeciwwskazania do pobrania narządów, jednak w takiej sytuacji narząd przeszczepia się biorcy, u którego wynik badania serologicznego jest dodatni. Ze względu na stan hemodynamiczny można podzielić dawców narządów na trzy kategorie (według UNOS): stan hemodynamiczny dawcy stabilny, nie ma konieczności stosowania amin presyjnych, diureza prawidłowa; możliwe pobranie wielonarządowe; stan hemodynamiczny dawcy niestabilny, lecz stwierdza się dobrą reakcję na leczenie uzupełniające i niewielkie dawki amin presyjnych; okresowo występuje skąpomocz, chory reaguje na przetaczanie płynów i podawanie leków moczopędnych; możliwe pobranie nerek, niekiedy serca i wątroby; stan hemodynamiczny dawcy niestabilny, brak odpowiedzi na przetaczanie płynów; konieczne stosowanie stale zwiększanych dawek amin presyjnych; stały skąpomocz lub bezmocz; pobiera się jedynie nerki, a także serce w celu przygotowania przeszczepu zastawek. W przypadku rozważania pobrania narządów innych niż nerki (serce, wątroba) istotne jest określenie wagi i wzrostu dawcy, gdyż w tych przypadkach wielkość narządów do przeszczepienia musi być ze względów technicznych (wątroba) lub hemodynamicznych (serce) zgodna z wielkością narządów u biorcy.

15.11.2. Biorca nerki Biorcą nerki ze zwłok może być każdy chory z niewydolnością nerek, objęty programem przewlekłych dializ (hemodializ lub dializ otrzewnowych). Ostatnio rozpoczęto także program przeszczepień rodzinnych u chorych ze schyłkową niewydolnością nerek, u których jeszcze nie rozpoczęto leczenia dializami. Zgłoszeni do przeszczepienia mogą być jedynie chorzy, u których nie istnieją bezwzględne lub względne przeciwwskazania do tego zabiegu (dokładne omówienie przeciwwskazań do zabiegu: p. rozdz. 15.7).

15.11.3. Zasady zgodności tkankowej i doboru biorcy przed przeszczepieniem Zawsze obowiązuje zgodność głównych grup krwi. Badanie antygenów HLA i zasady doboru przedstawiono w rozdziałach 15.4 i 15.5.

15.11.4. Pobranie nerek i pobranie wielonarządowe W każdym przypadku zgłoszenia dawcy rozważa się pobranie wielonarządowe. Od tej zasady odstępuje się jedynie wtedy, gdy któryś z narządów nie nadaje się do przeszczepienia (np. serce u dawcy z niewydolnością krążenia, wątroba czy trzustka u alkoholika itp.), lub zostało dokonane zastrzeżenie co do narządów, które mogą być pobrane, a także w przypadku, gdy nie ma odpowiedniego biorcy. W razie pobrania wielonarządowego stosuje się cięcie sekcyjne w linii środkowej i otwiera klatkę piersiową oraz osierdzie. Po ocenie serca przez kardiochirurgów przykrywa się je mokrą serwetą, po czym zespół pobierający wątrobę przystępuje do przygotowania narządów jamy brzusznej do perfuzji. Po wstępnym wypreparowaniu więzadła wątrobowo-dwunastniczego zakłada się taśmę wokół aorty poniżej przepony (co uniemożliwia w czasie perfuzji narządów przenikanie płynu do klatki piersiowej). Następnie wykonuje się manewr Kochera, uwidaczniając żyłę główną dolną, i zakłada wokół niej taśmę powyżej odejścia żył nerkowych (przy pobraniu wątroby ułatwi to odcięcie żyły bez uszkodzenia żył nerkowych). Kolejno wprowadza się kaniulę do żyły wrotnej poprzez żyłę krezkową górną w celu perfuzji wątroby, oraz kaniulę do aorty brzusznej powyżej jej rozwidlenia do perfuzji tętniczej narządów jamy brzusznej. Jeśli pobiera się jednocześnie trzustkę, wówczas zespół pobierający preparuje narząd wraz ze śledzioną i częścią dwunastnicy, pozostawiając jedynie naczynia śledzionowe i krezkowe górne. W tym momencie zespół kardiochirurgów rozpoczyna przygotowanie serca do pobrania aż do chwili zatrzymania jego akcji lub wyjęcia z klatki piersiowej. Przed pobraniem serca podaje się dawcy 20 000 j. heparyny i.v., co ułatwia dokładne wypłukanie narządów. Równocześnie zaciska się taśmą aortę poniżej przepony i rozpoczyna płukanie wą-

troby oraz pozostałych narządów przez aortę. Wokół nerek i wątroby umieszcza się jałowy lód w celu szybszego schłodzenia narządów. Płyn perfuzyjny wycieka przez żyłę główną dolną do klatki piersiowej, skąd jest odsysany lub odprowadzany przez dodatkową kaniulę umieszczoną w żyle biodrowej. W trakcie perfuzji zespół pobierający wątrobę preparuje narząd i pobiera go, odcinając żyłę główną dolną powyżej żył nerkowych oraz pobierając pień trzewny wraz z częścią ściany aorty. Pobranie nerek (w czasie pobrania wielonarządowego ) nie wymaga już dalszego przygotowania. Odcina się żyłę nerkową lewą na wysokości żyły głównej górnej, rozcina aortę wzdłuż przedniej ściany, a po jej rozłożeniu wycina łaty aortalne dla każdej z tętnic nerkowych. Taki sposób postępowania umożliwia wykrycie dodatkowych tętnic nerkowych i pobranie ich na wspólnej łacie z aorty, co znacznie ułatwia późniejsze zespolenia podczas przeszczepienia. Następnie kolejno preparuje się moczowód nerki lewej i usuwa ją jako pierwszą, umieszczając w misce z zimnym (+4°C) roztworem płynu Ringera w celu dokładnej oceny wzrokowej. Po odcięciu wraz z prawą żyłą nerkową odcinka dolnego żyły głównej dolnej i odpreparowaniu prawego moczowodu, usuwa się nerkę prawą i również umieszcza w misce wypełnionej zimnym roztworem płynu Ringera. Niektórzy pobierają nerki w bloku, odcinając aortę i żyłę nerkową oraz uwalniając oba moczowody, po czym na bocznym stoliku rozdzielają oba narządy już po umieszczeniu w zimnym roztworze. W przypadku jednoczesnego pobrania wątroby i trzustki bezpieczniej jest pobrać te narządy w jednym bloku z nerkami i rozdzielić je dopiero po umieszczeniu w misce wypełnionej zimnym płynem Ringera, kiedy czas nie jest już tak istotny. Ułatwia to zachowanie odpowiednich odcinków naczyń każdego z narządów. Do perfuzji in situ stosuje się płyn Beltzera (ViaSpan) lub Custodiol w ilości około 1500 ml podawanych do wątroby przez żyłę wrotną i 2000-5000 ml przez aortę. Nerki po płukaniu in situ na ogół nie wymagają dodatkowego płukania i po kontroli są umieszczane w jałowych workach wypełnionych płynem ViaSpan, a następnie w opakowaniach transportowych wypełnionych lodem. Oprócz narządów pobiera się także węzły chłonne lub śledzionę w celu wyizolowania limfocytów potrzebnych do badania zgodności tkankowej, a w przypadku konieczności rekonstrukcji naczyń ~ również dodatkowe naczynia tętnicze i żylne (biodrowe). Nerki są następnie transportowane do ośrodka przeszczepiającego, gdzie do czasu przeszczepienia przechowywane są w prostej hipotermii lub podłączone do pompy perfuzyjnej.

15.11.5. Operacja przeszczepienia Po ostatecznym zakwalifikowaniu biorców nerek przez nefrologa i chirurga przystępuje się do zabiegu przeszczepiema. Po znieczuleniu chorego wprowadza się cewnik do jego pęcherza, pobiera mocz na posiew (u chorych nieoddających moczu wykonuje się posiew z popłuczyn pęche-

15/ Podstawy transplantologii

rza) i łączy z zestawem kroplówkowym z 500 mi soli fizjologicznej, która służy do wypełnienia pęcherza przed jego rozcięciem do zespolenia moczowego. W tym czasie anestezjolog kaniuluje dużą żyłę, co pozwala na swobodne podawanie płynów i pomiary ośrodkowego ciśnienia żylnego (OCŻ) w okresie pooperacyjnym. Z reguły stosuje się cięcie przyprostne dolne, skręcające do linii środkowej nad spojeniem łonowym (cięcie hokejowe), które daje dobry dostęp pozaotrzewnowy do naczyń biodrowych zewnętrznych. Preparując te naczynia, należy dokładnie podwiązywać pokrywające je naczynia chłonne, aby uniknąć uporczywego nieraz chłonkotoku w okresie pooperacyjnym. Po dokonaniu ostatecznych zabiegów z nerką przed przeszczepieniem (podwiązanie wszystkich bocznic tętniczych i żylnych, rekonstrukcja naczyń, o ile zajdzie potrzeba), narząd umieszcza się w specjalnym rękawie, do którego mocuje się dren połączony z zimnym roztworem soli fizjologicznej do chłodzenia nerki w czasie wykonywania zespoleń naczyniowych. W większości ośrodków zespala się tętnicę nerkową na łacie z aorty koniec do boku tętnicy biodrowej zewnętrznej, a żyłę nerkową koniec do boku żyły biodrowej zewnętrznej. Niektórzy wykonują niegdyś powszechnie stosowane zespolenie tętnicy nerkowej koniec do końca tętnicy biodrowej wewnętrznej. Do zespoleń używa się szwów naczyniowych niewchłanialnych. Po zakończeniu zespoleń i zdjęciu zacisków naczyniowych następuje rewaskularyzacja nerki. Nerka powinna natychmiast przybrać kolor różowy, staje się dość twarda i wykazuje tętnienie, a przy ucisku żyły powiększa się. Niemal natychmiast pojawia się perystaltyka moczowodu i można obserwować wydzielanie moczu. Rewaskularyzacja kończy okres tak zwanego drugiego ciepłego niedokrwienia, który trwa od czasu wyjęcia nerki z lodu do ukończenia zespoleń naczyniowych. Zdejmuje się z nerki rękaw chłodzący i umieszcza się narząd w dole biodrowym, zwracając uwagę na ułożenie naczyń nerkowych (nie mogą się one zaginać). Pęcherz moczowy wypełnia się płynem i nacina na odcinku około 2 cm. Po odessaniu płynu, skróceniu moczowodu i jego rakietowatym rozcięciu, zespala się go z pęcherzem moczowym pojedynczymi szwami wykonanymi nićmi wchłanialnymi 4-0. Przy wykonywaniu zespoleń nie stosuje się już metod antyrefluksowych, gdyż przekonano się, że opisany wyżej sposób jest znacznie bezpieczniejszy i daje znacznie mniej powikłań. Zabieg kończy kontrola hemostazy, wprowadzenie drenu ssącego oraz warstwowe szycie powłok. W szczególnych sytuacjach u dorosłych oraz prawie zawsze u małych dzieci nerkę przeszczepia się wewnątrzotrzewnowo. U dzieci do zespoleń naczyniowych wykorzystuje się na ogół naczynia biodrowe wspólne lub naczynia główne. Stosuje się szwy naczyniowe pojedyncze, co daje szansę wzrostu w obrębie zespolenia. Moczowód łączy się z pęcherzem z zastosowaniem jednej z metod antyrefluksowych.

15.11.6. Bezpośredni okres pooperacyjny W większości przypadków po przeszczepieniu nerki od dawców żywych rodzinnych oraz w znacznej części przypadków po przeszczepieniu nerki ze zwłok (o ile czas nie-

445

dokrwienia narządu nie był zbyt długi) nerka - wkrótce po przywróceniu krążenia - podejmuje swoją czynność. Jednakże nie dochodzi do tego w 15-40% przypadków, zazwyczaj z powodu przejściowego, odwracalnego uszkodzenia narządu w wyniku niedokrwienia i operacji. Gdy mamy do czynienia z niedokrwiennym uszkodzeniem nerki, czyli tak zwaną ostrą niezapalną niewydolnością nerki przeszczepionej, wówczas chorego utrzymuje się przy życiu, wykonując co 2-3 dni zabiegi dializy za pomocą sztucznej nerki do czasu, aż przeszczepiona nerka podejmie swoją czynność. W tych przypadkach zazwyczaj następuje to po 10-14 dni. Profilaktycznie przez trzy dni stosuje się antybiotyki, ze względu na podatność chorych otrzymujących leki immunosupresyjne na zakażenia. W większości przypadków nerka po przeszczepieniu podejmuje swoją czynność, w wyniku czego stan ogólny chorego wyraźnie się poprawia. Przez cały czas po przeszczepieniu nerki chory otrzymuje leki o działaniu immunosupresyjnym, o których wspomniano w pierwszej części rozdziału. Mimo to w większości przypadków w okresie między 8. a 40. dniem po operacji pojawiają się objawy przejściowego pogorszenia czynności przeszczepionej nerki, które może być spowodowane odrzuceniem lub związane z innymi powikłaniami. Do typowych objawów należą: zmniejszenie objętości wydalanego moczu, powiększenie i bolesność przeszczepu, złe samopoczucie chorego, gorączka o niejasnej przyczynie, podwyższenie ciśnienia tętniczego oraz cechy biochemiczne, związane z pogorszeniem czynności przeszczepionego narządu. Jeżeli objawy odrzucenia rozpozna się odpowiednio wcześnie, choremu podaje się dużą dawkę metyloprednizolonu lub ATG, po których czynność nerki zazwyczaj się poprawia.

15.11.7. Powikłania chirurgiczne po przeszczepieniu nerki Powikłania związane z przeszczepieniem nerki często decydują o niepowodzeniu zabiegu i stanowią zagrożenie życia chorego. Występują częściej u chorych z pooperacyjnym skąpomoczem, którzy wymagają dializ pozaustrojowych i związane są z zaburzeniami odporności biorcy narządu wynikającymi z długotrwałej mocznicy, jak i stosowanego leczenia immunosupresyjnego. Czasami są wynikiem błędu technicznego. Do najpoważniejszych powikłań, które są częstą przyczyną zgonu chorych, należą zakażenia (bakteryjne, grzybicze i wirusowe), krwotoki do przewodu pokarmowego, krwawienia spowodowane zakażeniem w okolicy zespolenia, pęknięcie nerki, czasami ostra krwotoczna martwica trzustki. Duża grupa powikłań związana jest ze stosowanym leczeniem immunosupresyjnym lub procesem odrzucania przeszczepionego narządu. Należą do nich powikłania ze strony układu kostnego (jałowa martwica kości, zmiany osteoporotyczne), nadciśnienie tętnicze, nadczynność przytarczyc, jatrogenny zespół Cushinga. Osobną grupę stanowią powikłania bezpośrednio związane z zabiegiem operacyjnym (powikłania urologiczne lub naczyniowe). Zostaną one omówione nieco dokładniej, ponieważ wczesne rozpoznanie pozwala na podjęcie próby leczenia operacyjnego, które może uratować życie chorego.

15.11.7.1. Powikłania

II

śródoperacyjne II

15.11.7.1.1. Krwawienie z wnęki nerki Powikłanie to wiąże się z niedoskonałą techniką pobrania lub z nadmiernym preparowaniem naczyń w czasie przygotowywania nerki w lodzie bezpośrednio przed przeszczepieniem. Najlepszym sposobem zatrzymania krwawienia jest odszukanie krwawiącego naczynia, a następnie jego podkłucie lub podwiązanie. Jeżeli jest to niemożliwe, wówczas przykłada się gąbkę hemostatyczną (Tachocomb, Surgicel czy Oxycell), uciskając przez kilkanaście minut, co zazwyczaj pozwala zatrzymać krwawienie. 15.11.7.1.2. Krwawienie z zespoleń naczyniowych Przyczyną krwawienia z zespoleń naczyniowych są zmiany miażdżycowe w tętnicach dawcy bądź biorcy, szycie naczyń pod napięciem oraz błąd techniczny szwu naczyniowego. Założenie klemów naczyniowych na naczynia nerkowe i zdjęcie zacisków z naczyń biorcy jest skutecznym sposobem kontroli szczelności zespoleń, umożliwiającym bezpieczną korekcję zespoleń naczyniowych. Niewielki przeciek z zespolenia naczyniowego ustaje zwykle po obłożeniu linii szwów pasami gazy i odczekaniu około 5 minut. 15.11.7.1.3. Krwawienie ze ściany pęcherza moczowego Trudne do opanowania krwawienie ze ściany pęcherza moczowego może wystąpić wskutek rozległego preparowania tkanek okołopęcherzowych. Dochodzi do tego u chorych z długotrwałym bezmoczem i małym pęcherzem moczowym. Dlatego konieczna jest dokładna hemostaza podczas preparowania pęcherza. Niekiedy przyczyną krwawienia jest małe naczynie biegnące wzdłuż moczowodu, które należy delikatnie podwiązać, nie uszkadzając ściany moczowodu. 15.11.7.1.4. Zakrzep tętnicy lub żyły nerkowej Do zakrzepu tętnicy lub żyły nerkowej przeszczepu rzadko dochodzi podczas operacji, jednakowoż zmiana zabarwienia lub obrzęk nerki początkowo prawidłowo zrewaskularyzowanej budzi takie podejrzenie. W obu przypadkach konieczne jest szybkie otwarcie naczynia, usunięcie skrzepliny, wypłukanie heparynizowaną solą i ponowne zszycie. Kontrolę naczynia przeprowadza się przez osobne nacięcie powyżej zespolenia, poprowadzone poprzecznie do osi długiej naczynia. Przyczyną zakrzepu jest najczęściej uszkodzenie lub przerwanie błony wewnętrznej naczynia, do którego doszło w czasie pobierania lub preparowania nerki, albo znaczne przewężenie naczynia przez jego skręcenie w osi długiej lub zbyt wąskie zespolenie. Konieczność ponownego zaciśnięcia naczyń nerkowych zwiększa ryzyko zaburzeń czynności nerki po przeszczepieniu. W przypadku ponownego zakrzepu naczynia po jego udrożnieniu, należy rozważyć usunięcie przeszczepu.

15.11.7.2. Pooperacyjne powikłania naczyniowe Powikłania naczyniowe po operacji zdarzają się w 3-11% przypadków. Należą do nich:

lIII

iii!

niedrożność lub krwawienie z zespolenia naczyniowego; późne krwotoki związane z zakażeniem (zwykle do 14 dni po zabiegu); zwężenie zespolenia tętniczego (wczesne - wynikające z błędu technicznego, oraz późne - związane z leczeniem cyklosporyną lub procesem odrzucania); zakrzepica żyły udowej i biodrowej grożąca zakrzepicą żyły nerkowej.

Krwawienie po operacji wskutek błędu technicznego zdarza się rzadko, ponieważ nieszczelność zespolenia widoczna jest zwykle pod koniec zabiegu. Zakrzepica w zespoleniu tętniczym zdarza się rzadko «1% przypadków), trzeba jednak pamiętać o możliwości takiego powikłania u chorych z nagle pojawiającym się bezmoczem we wczesnym okresie po zabiegu. W takiej sytuacji powodzenie rekonstrukcji zespolenia jest możliwe jedynie wówczas, gdy chory jest operowany w kilka godzin po powstaniu zakrzepu, co prawie nigdy nie jest możliwe ze względu na konieczność wykluczenia innych przyczyn bezmoczu. Częściej dochodzi do zakrzepicy w małej tętnicy dodatkowej do bieguna nerki, która została zespolona na tak zwanym bocznym stole z głównym pniem tętniczym przed zabiegiem przeszczepienia nerki. Powikłanie takie może również być przyczyną skąpomoczu. Czasem jednak może nie dawać żadnych objawów we wczesnym okresie pooperacyjnym. Najgroźniejsze powikłanie stanowią krwotoki z zespolenia związane z zakażeniem. Dochodzi do nich najczęściej w przypadku rozwoju zakażenia przeniesionego od dawcy narządu. Zdarzają się one w kilka-kilkanaście dni po operacji. Próba rekonstrukcji zespolenia w takich przypadkach zawsze kończy się niepowodzeniem. Dlatego też w czasie zabiegu zwykle usuwa się przeszczep. Zwężenie tętnicy nerkowej w odległym okresie po przeszczepieniu zdarza się w 2-8% przypadków. Stanowi ono przyczynę trudnego do opanowania nadciśnienia tętniczego. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania angiograficznego oraz tomografii rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging - MRI). W czasie arteriografii zdjęcia należy wykonywać w dwóch płaszczyznach - czołowej i bocznej, co pozwala na uwidocznienie miejsca zwężenia. Tomografia rezonansu magnetycznego pozwala uwidocznić w kilku projekcjach okolice zespoleń naczyniowych, obrazując miejsce zwężenia. Ze względu na nieinwazyjność metody badanie to zasługuje na szersze stosowanie. W przypadku gdy leczenie farmakologiczne nie przynosi poprawy, sposobem leczenia jest przez skórna angioplastyka tętnicy (percutaneous trans luminal angioplasty - PTA) w miejscu zwężenia. Powikłaniem zabiegu może być krwiak rozwijający się w kanale, przez który wprowadzano cewnik, pełna zakrzepica tętnicy nerkowej bądź utrata przeszczepu. Po zabiegu choremu podaje się leki przeciwzakrzepowe lub aspirynę i dipirydamol. Skuteczność zabiegu ocenia się na 50-65%. Operacja odtwórcza jest trudna ze względu na zmiany pozapalne wokół przeszczepu. Z tego powodu zabieg wykonuje się z dostępu przez jamę otrzewnej. Zabieg polega najczęściej na poszerzeniu miejsca zwężenia poprzez wszycie łaty żylnej lub wykonaniu omijającego pomostu naczyniowego do tętnicy nerkowej. Szanse powodzenia zależą od rozległości zmian, a także od doświadczenia chirurga. Wokoło 30% przypadków dochodzi do utraty przeszczepu.

15/ Podstawy transplantologii 447

Zakrzepica żyły udowej lub biodrowej zazwyczaj nie prowadzi do zakrzepicy w zakresie żyły nerkowej, jednakże w wyniku zakrzepicy żyły biodrowej może dojść do częściowej zakrzepicy żyły nerkowej. Leczenie operacyjne zakrzepicy żyły udowej lub biodrowej zwykle kończy się niepowodzeniem. Wówczas obserwuje się zwykle obrzęk uda po stronie przeszczepu oraz powiększenie i bolesność nerki. Jeżeli do powikłania doszło w odległym okresie po zabiegu, najeży podjąć próbę leczenia fibrynolitycznego.

15.11.8. Powikłania urologiczne Wprawdzie częstość powikłań tego typu obecnie stale się zmniejsza, jednak nadal występują one wokoło 8% przypadków. Należą do nich: 11II przeciekanie moczu we wczesnym okresie pooperacyjnym i przetoki moczowe; 11II upośledzenie odpływu moczu; 11II wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy; 11II inne, w tym zapalenie najądrza lub wodniak jądra. 15.11.8.1. Przeciekanie moczu i przetoki moczowe Przeciekanie moczu lub przetoka moczowa po przeszczepieniu to bardzo poważne powikłania, ze względu na ryzyko zakażenia, które może doprowadzić do utraty przeszczepu. Częstość tego powikłania ocenia się na 1,5-10%. Odsetek ten jest większy w ośrodkach, w których dopiero rozpoczęto program przeszczepiania, a znacznie mniejszy w ośrodkach, których zespoły mogą wykazać się dużym doświadczeniem (ponad 100 przeszczepień nerki rocznie). W Klinice Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej w Warszawie częstość przetok moczowych u chorych po przeszczepieniu nerki zmniejszyła się w ciągu 10 lat z 12% do 1,7% (2000 r.). Z analizy całego dostępnego materiału dokumentacyjnego wynika, że powikłanie to zdarza się w 6% przypadków. Najczęściej wykorzystywanym rodzajem zespolenia dróg moczowych jest ureteroneocystostomia wykonana bez stosowania technik antyrefluksowych. Zazwyczaj nie pozostawia się cewnika szynującego zespolenie, zaś cewnik w pęcherzu moczowym utrzymuje się przez 1-2 dni po zabiegu. Nieszczelność zespolenia moczowodowo-pęcherzowego może wynikać z niedokrwienia moczowodu (w następstwie wadliwego pobrania nerki) lub powstać w wyniku błędu technicznego w trakcie zespolenia (nadmierne usunięcie tkanek otaczających moczowód, zespolenie pod napięciem, mechaniczne uszkodzenie dystalnego końca moczowodu przez operatora). Dochodzi wówczas do martwicy dalszego odcinka moczowodu, a przeciekanie moczu pojawia się w kilka-kilkanaście dni po zabiegu. Objawy kliniczne przeciekania moczu są zmienne. Należą do nich: pogorszenie czynności nerki, ból i obrzmienie w okolicy przeszczepu i zazwyczaj (choć nie zawsze) wyciek płynu z rany. Badanie ultrasonograficzne oraz zabarwienie się wyciekającego płynu po podaniu barwnika (błękitu metylenowego lub indygokarminu) potwierdza rozpoznanie. Gdy w bezpośrednim okresie po operacji objętość moczu jest bardzo znaczna (>3 l/d), niekiedy dochodzi do wy-

ciekania płynu przez dren Redona pozostawiony w ranie. Po potwierdzeniu badaniami biochemicznymi (stężenie sodu, kreatyniny oraz białka we krwi i wyciekającym płynie), że jest to mocz, należy wprowadzić cewnik do pęcherza moczowego i pozostawić go na 7-10 dni, co w większości przypadków prowadzi do ustąpienia przecieku. W przypadku pojawienia się przetoki moczowej w późniejszym okresie konieczne jest wykonanie cystografii (zdjęcia muszą być wykonywane zawsze w dwóch płaszczyznach), a czasami - o ile pozwala na to czynność przeszczepu - urografii lub przezskórnej pielografii zstępującej. Postępowanie w przypadku pojawienia się przetoki moczowej zależy od objętości wyciekającego moczu. W przypadku gdy objętość ta nie przekracza 20% dobowej diurezy, chorego można leczyć zachowawczo, stosując drenaż zewnętrzny i odprowadzenie moczu z pęcherza moczowego przez cewnik. W pozostałych przypadkach konieczne jest leczenie operacyjne. W czasie zabiegu wykonuje się najczęściej nowe zespolenie moczowodowo-pęcherzowe i pozostawia w moczowodzie cewnik typu pigtail. 15.11.8.2. Upośledzenie odpływu moczu We wczesnym okresie pooperacyjnym do upośledzenia odpływu moczu może dojść w następstwie zatkania moczowodu przez skrzep lub złuszczony nabłonek. Przyczyną może być również błąd techniczny polegający na skręceniu moczowodu wzdłuż osi długiej, zagięcie lub ucisk moczowodu przez powrózek nasienny lub też wadliwe wykonanie zespolenia. Dodatkowo do upośledzenia odpływu moczu we wczesnym okresie pooperacyjnym może przyczyniać się obrzęk tkanek w okolicy zespolenia. Rozpoznanie upośledzenia odpływu moczu we wczesnym okresie po zabiegu, gdy u chorego występuje skąpomocz, może być trudne. Zła czynność nerki i niewielka diureza mogą być następstwem zmian niedokrwiennych w narządzie. Podstawowym badaniem diagnostycznym jest USG. Późne zwężenie dróg moczowych prowadzące do upośledzenia odpływu moczu i wodonercza jest zwykle wynikiem bliznowacenia w miejscu zespolenia lub nacieku zapalnego. W niewielkiej liczbie przypadków przyczyną może być niedokrwienie dystalnego odcinka moczowodu związane z procesem odrzucania. Rozpoznanie ustala się na podstawie obserwacji pogorszenia czynności nerki, które nie jest związane z procesem odrzucania, oraz wyniku USG lub urografii. Leczenie polega na operacyjnej rekonstrukcji zespolenia. W takich przypadkach najczęściej wykonuje się zespolenie moczowodowo-moczowodowe lub operację Boariego (zespolenie miedniczkowo-pęcherzowe). W czasie zabiegu pozostawia się na 14 dni cewnik typu "J" lub cewnik szynujący wyprowadzony na zewnątrz (przez nefrostomię lub nadłonowo). Przed jego usunięciem wykonuje się RTG z użyciem środka cieniującego w celu upewnienia się, że mocz nie przecieka w okolicy zespolenia. 15.11.8.3. Odpływ pęcherzowo-moczowodowy Odpływ pęcherzowo-moczowodowy w zakresie przeszczepionej nerki stwarza niebezpieczeństwo odmiedniczkowego zapalenia nerki, które może doprowadzić do uszkodzenia przeszczepu. Wykonanie zespolenia moczowodowopęcherzowego bez zastosowania techniki antyrefluksowej

prawie zawsze powoduje niewielkiego stopnia odpływ pęcherzowo-moczowodowy. Ryzyko uszkodzenia przeszczepu jest jednak znacznie większe, gdy współistnieje zakażenie dróg moczowych.

15.11.8.4. Inne powikłania urologiczne Do innych powikłań urologicznych należą: zwężenie cewki moczowej (najczęściej w następstwie zbyt długiego utrzymywania cewnika w pęcherzu moczowym), wodniak jądra lub zapalenie najądrza. Do czynników sprzyjających tym powikłaniom należą zaburzenia odpływu chłonki oraz obecność przeszczepu w dole biodrowym.

przeszczepu i wyczuwalny opór w tej okolicy) oraz badań dodatkowych (pojawienie się zbiornika wokół przeszczepu w usa oraz gwałtowne, wyraźne pogorszenie morfologii krwi). W przypadku gdy objawy hemodynamiczne są nieznaczne, a zbiornik niewielki, chorego można leczyć zachowawczo; w pozostałych sytuacjach konieczne jest leczenie operacyjne. Zwykle po opanowaniu krwawienia nerkę można pozostawić. Zawsze obowiązuje pobranie wycinka nerki do badania histopatologicznego w celu upewnienia się, czy przyczyną nie jest proces odrzucania.

15.11.10.

Zakażenia

15.11.9. Powikania ogólnochirurgiczne po przeszczepieniu nerki 15.11.9.1.

Lymphocoele Uważa się, że do powstania zbiornika chłonki wokół przeszczepionej nerki zwykle dochodzi w następstwie błędu technicznego, a mianowicie przecinania bez podwiązywania drobnych naczyń chłonnych pokrywających naczynia biodrowe. Chłonka może również pochodzić z przeciętych podczas pobierania naczyń chłonnych zlokalizowanych na powierzchni nerki. W takiej sytuacji wypływ chłonki jest większy w przypadku obrzęku nerki, do którego dochodzi na skutek zmian niedokrwiennych lub procesu odrzucania. Utrzymujące się zbiorniki chłonki sprzyjają głębokiemu zakażeniu rany, mogą powodować upośledzenie drożności żyły biodrowej i stanowić przyczynę upośledzenia drożności moczowodu. Po stwierdzeniu w usa zbiornika wokół przeszczepu należy go opróżnić przez nakłucie, aby tym samym stwierdzić, czy jest to krwiak, zbiornik moczu czy chłonki. Ze względu na ryzyko zakażenia należy unikać drenażu zewnętrznego. Rozwiązaniem w tej sytuacji jest podjęcie próby obliteracji naczyń chłonnych przez wstrzyknięcie tetracykliny do przestrzeni po opróżnionym zbiorniku. Jeśli chłonkotok utrzymuje się, należy rozważyć wykonanie fenestracji otrzewnej w okolicy przeszczepu, co pozwoli na odpływ chłonki do jamy otrzewnej. Zabieg wykonuje się zazwyczaj laparoskopowo.

15.11.9.2. Pęknięcie przeszczepionej nerki Samoistne pęknięcie przeszczepu jest niebezpiecznym powikłaniem, które często wymaga leczenia operacyjnego. W ośrodku warszawskim do tego rodzaju powikłania dochodziło dawniej wokoło 10% przypadków. Obecnie obserwuje się to powikłanie znacznie rzadziej. Przyczyna pęknięcia nerki nie jest do końca znana. Wiadomo, że powikłanie to zdarza się częściej, gdy istnieje obrzęk przeszczepu, Do pęknięcia dochodzi najczęściej w pierwszych 14dniach po zabiegu u chorych ze skąpomoczem w następstwie niedokrwiennego uszkodzenia nerki lub w okresie odrzucania. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowego obrazu klinicznego (nagłe pojawienie się bólu w okolicy

Zakażenia wciąż stanowią istotny problem w przypadku chorych po przeszczepieniu nerki. Częstość występowania zakażeń waha się od 2 do prawie 50%. Rozwój i nasilenie zakażeń pooperacyjnych zależy od wielu czynników: III obecności ognisk zakażenia u biorcy przed przeszczepieniem narządu; III techniki chirurgicznej i umiejętności zapobiegania powikłaniom związanym z zabiegiem; 11II rodzaju, dawki i czasu stosowania leków immunosupresyjnych; osobniczych czynników ryzyka (np. wiek i choroby współistniejące); 11III drobnoustrojów bytujących w środowisku szpitalnym. Do powikłań septycznych może dojść u biorców w następstwie przeniesienia zakażenia od dawcy. Jak wykazały badania przeprowadzone w ośrodku, w którym pracują autorzy, u 67% dawców bez klinicznych cech zakażenia uzyskano w badaniach bakteriologicznych przynajmniej jeden dodatni wynik posiewu krwi, moczu, materiału z rany i pola operacyjnego lub wydzieliny z tchawicy z izolacją potencjalnie chorobotwórczych bakterii. Najczęściej dochodzi do zakażenia rany operacyjnej. Do czynników sprzyjających występowaniu zakażenia powierzchownego i głębokiego rany należą: powstanie krwiaka w ranie, krwawienie pooperacyjne, zbyt długie utrzymywanie drenów oraz chłonkotok lub przeciekanie moczu. W niespełna 80% przypadków do zakażenia rany dochodzi w sytuacji, gdy chorego należy powtórnie operować z powodu wczesnych powikłań pooperacyjnych. Do innych chirurgicznych powikłań infekcyjnych należą: uogólniona czyraczność, czyraki wargi górnej, ropnie lub ropowice tkanek miękkich, a nawet zapalenie otrzewnej. Rozpoznanie głębokiego zakażenia rany jest czasami trudne, ponieważ u chorych otrzymujących leki immunosupresyjne nie występują typowe objawy stanu zapalnego. Zakażenia głębokie leczy się operacyjnie.

15.11.11.

Usunięcie nerki przeszczepionej Konieczność usunięcia nerki przeszczepionej może wystąpić ze wskazań nagłych, w przypadku powikłań chirurgicznych lub zakażenia zagrażającego życiu w okresie okołooperacyjnym, bądź też ze wskazań planowych w późniejszym okresie, gdy doszło do odrzucenia przeszczepu.

15 I Podstawy transplantologii

W przypadku usunięcia przeszczepionej nerki w późniejszym okresie torebka tego narządu jest już na ogół ściśle zrośnięta z tkankami otaczającymi i nie należy jej usuwać. Nerkę usuwa się wówczas podtorebkowo.

15.11.12. Przeszczepienie nerki od żywego dawcy Przeszczepienie nerki od żywego dawcy nie jest w Polsce powszechnie stosowaną metodą leczenia i stanowi znikomy odsetek wszystkich przeszczepień, mimo że według publikowanych badań wyniki takiego postępowania są lepsze niż w przypadku przeszczepiania ze zwłok. Dodatkową zaletą dawstwa rodzinnego dla oczekującego na przeszczep jest ominięcie kolejki oczekujących i nawet możliwość uzyskania przeszczepu przed rozpoczęciem dializ. Dawcą nerki może być osoba o tej samej grupie krwi oraz z ujemnym wynikiem testu cytotoksycznego z biorcą, wykonywanym zawsze metodą przepływową (FACS). Test HLA określa zgodność wzajemną dawcy i biorcy oraz pozwala zastosować odpowiednią immunosupresję. Nasze prawodawstwo zezwala na przeszczepienie narządu od osoby spokrewnionej (matka, ojciec, brat, siostra, syn, córka, ciotka, wuj) lub niespokrewnionej (współmałżonek, partner życiowy). W każdym innym przypadku zgodę musi wyrazić sąd (dla uniknięcia komercjalizacji przeszczepiania, która jest dość powszechna w niektórych krajach). Potencjalni dawcy powinni być poddani gruntownym badaniom klinicznym i biochemicznym w celu wykazania braku jakichkolwiek zmian chorobowych stanowiących przeciwwskazanie do oddania nerki. Po wstępnym zakwalifikowaniu dokładnie ocenia się czynność nerek, wykonując urografię, usa, scyntygrafię dynamiczną i sprawdza się przesączanie kłębkowe. Przed operacją wykonuje się arteriografię w celu oceny anatomii naczyń nerkowych. Operacja pobrania nerki od żywego dawcy znacznie się różni od pobrania ze zwłok. Stosuje się kilka różnych sposobów: cięcie lędźwiowe (ułożenie chorego na boku); 11III cięcie poprzeczne przedotrzewnowe (ułożenie chorego na wznak z uniesionym bokiem); cięcie poprzeczne przezotrzewnowe (ułożenie chorego na wznak); dostęp laparoskopowy lub laparoskopowy kombinowany (z ręką asysty w brzuchu). O ile pozwala na to anatomia naczyń nerkowych, pobiera się nerkę lewą z uwagi na korzystny układ naczyń nerkowych. Ponieważ operacje u dawcy i biorcy rozpoczyna się niemal równocześnie, czas niedokrwienia jest bardzo krótki niezbędny jedynie do wypłukania narządu i ostatecznego jego przygotowania do przeszczepienia (10-20 min), dzięki czemu czynność nerki bezpośrednio po przeszczepieniu jest bardzo dobra. Dawca nerki musi pozostawać pod stałą opieką ośrodka transplantycyjnego w celu oceny stanu jego zdrowia.

15.12. PRZESZCZEPIANIE

TRZUSTKI

Pierwszej transplantacji trzustki u człowieka dokonał Lillehei w 1966 roku. W następnych latach, z powodu

449

zniechęcających wyników, nie doszło do szerszego rozwoju w dziedzinie przeszczepiania tego narządu. Dopiero w ciągu ostatnich 10 lat - w związku ze skuteczniejszym leczeniem immunosupresyjnym, nową generacją płynów perfuzyjnych zmniejszających uszkodzenie niedokrwienne narządu oraz zmodyfikowaniem techniki operacyjnej - nastąpił wyraźny wzrost liczby wykonywanych zabiegów przeszczepienia trzustki. W 2000 roku na całym świecie wykonano ponad 1800 transplantacji tego narządu, natomiast do 2001 roku zgłoszono do International Pancreas Transplant Registry (IPTR), prowadzonego w Minneapolis przez D.E.R. Sutherlanda, ponad 16 000 przeszczepień. Przeszczepienie trzustki ma na celu stworzenie choremu na cukrzycę możliwości wytwarzania insuliny endogennej i uzyskania stanu normoglikemii z prawdopodobieństwem zatrzymania rozwoju powikłań tej choroby. Istnieją dwa sposoby leczenia chorych na cukrzycę typu I, pozwalające uniknąć konieczności podawania insuliny egzogennej: przeszczepienie trzustki; przeszczepienie wysp Langerhansa. W niniejszym podrozdziale zostaną omówione kwestie dotyczące narządowego przeszczepiania trzustki. Biorcami przeszczepu trzustki są najczęściej chorzy na cukrzycę typu I, u których w przebiegu choroby doszło do uszkodzenia nerek. Stosuje się cztery warianty transplantacji trzustki: 11III najczęściej występuje wariant, w którym biorcy przeszczepia się trzustkę oraz nerki od tego samego zmarłego dawcy; rzadziej stosuje się sposób, w którym najpierw przeszczepia się nerki, a następnie, po pewnym czasie trzustkę od innego zmarłego dawcy; 11III wyjątkowo przeszczepia się samą trzustkę u chorych na cukrzycę, u których nie doszło jeszcze do niewydolności nerek z powodu nefropatii cukrzycowej; jeszcze rzadsze są transplantacje trzustki od żywego dawcy - przeszczepiana jest wówczas tylko obwodowa część narządu unaczyniona przez tętnicę i żyłę śledzionową, Kwalifikując potencjalnych biorców do transplantacji trzustki, należy ocenić wydolność ich krążenia, stan naczyń obwodowych oraz możliwość choroby niedokrwiennej serca. Z powodu wcześniej występującej u tych chorych miażdżycy często przed przeszczepieniem konieczne jest wykonanie koronarografii, angiop1astyki naczyń wieńcowych bądź pomostów aortalno-wieńcowych. Frakcja wyrzutowa w badaniu echokardiograficznym powinna wynosić co najmniej 50%. Stopień zaawansowania zmian miażdżycowych w tętnicach obwodowych ocenia się palpacyjnie, sprawdzając obecność tętna na kończynach dolnych, a także na podstawie badania doplerowskiego. Ponadto w celu wykrycia zwapnień w tętnicach miednicy należy wykonać przeglądowy radiogram jamy brzusznej. W razie wątpliwości co do stanu tętnic miednicy i kończyn dolnych należy wykonać arteriografię. Dobór dawcy i biorcy polega na ocenie zgodności głównych grup krwi, ujemnym wyniku krzyżowego testu cytotoksycznego oraz możliwie najlepszym doborze w zakresie układu HLA. Trzustka ze względu na swoją złożoną czynność jest narządem trudnym do przeszczepiania. Operacje te są obciążone znacznym odsetkiem powikłań. Około 40% bior-

ców wymaga powtórnej laparotomii w okresie pooperacyjnym. Trzuskę przeszczepia się dla jej czynności wewnątrzwydzielniczej, natomiast czynność zewnątrzwydzielnicza trzustki w takiej sytuacji jest zbędna, a niekiedy może być przyczyną powikłań. Istnieje kilka sposobów rozwiązania problemu wydzielania soku trzustkowego przez przeszczep: odprowadzenie do jelita biorcy - obecnie najczęściej stosowane, zwykle przez zespolenie odcinka dwunastnicy dawcy z jelitem czczym biorcy; zespolenie można wykonać z zastosowaniem około 20-centymetrowego odcinka dwunastnicy zamkniętego z dwóch stron, który jest łączony przez zespolenie dodatkowego otworu z pętlą jelita cienkiego bądź z pętlą Roux; inna możliwość to zespolenie dwunastnicy dawcy sposobem koniec do końca z pętlą Roux (ryc. 15.5); w klinice kierowanej przez autora stosowane jest ostatnio zespolenie ściany dwunastnicy dawcy z brodawką Vatera do boku wyłączonej pętli jelita cienkiego (ryc. 15.6); II odprowadzenie soku trzustkowego wydzielanego przez przeszczep do pęcherza moczowego biorcy za pomocą zespolenia odcinka dwunastnicy dawcy z pęcherzem - ostatnio stosowane jest rzadziej z powodu częstych zapaleń pęcherza (ryc. 15.7); II wypełnienie i zablokowanie przewodów trzustkowych substancją organiczną, np. żywicą ulegającą polimeryzacji pod wpływem wysokiego pH - metoda raczej o znaczeniu historycznym z powodu włóknienia trzustki prowadzącego po pewnym czasie do zaniku funkcji wewnątrzwydziel niczej.

Ryc. 15.6. Odprowadzenie soku trzustkowego z przeszczepu za pomocą zespolenia fragmentu ściany dwunastnicy dawcy do boku wydzielonej pętli jelita czczego

Ryc. 15.7. Odprowadzenie Ryc. 15.5. Sposób odprowadzenia

soku trzustkowego z przeszczepu do przewodu pokarmowego biorcy - widoczne zespolenie sposobem koniec do końca krótkiego odcinka dwunastnicy dawcy z pętlą Roux jelita czczego biorcy; na lewym talerzu biodrowym widoczny przeszczep nerki

moczowego

- zespolenie

soku trzustkowego do pęcherza dwunastnicy dawcy z pęcherzem

15/ Podstawy transplantologii

Jak w każdym przeszczepie narządowym naczynia krwionośne zaopatrujące trzustkę muszą zostać połączone z układem naczyniowym biorcy. Łata z aorty dawcy z odchodzącym od niej pniem trzewnym i tętnicą krezkową górną jest wszywana do boku tętnicy biodrowej wspólnej (ryc. 15.8). Podczas równoczesnego pobrania wątroby w celu przeszczepienia innemu biorcy (pobranie wielonarządowe), tętnicę śledzionową, będącą istotnym naczyniem zapewniającym ukrwienie trzustki zwykle odcina się od pnia trzewnego, który zostaje z przeszczepem wątroby. Wówczas zachodzi konieczność rekonstrukcji tętnic, najczęściej za pomocą tętnicy biodrowej wspólnej i początkowych odcinków tętnicy biodrowej zewnętrznej i wewnętrznej dawcy (ryc. 15.9). Żyłę wrotną przeszczepu zespala się do boku żyły biodrowej wspólnej lub - dla zapewnienia fizjologicznej drogi odpływu krwi bogatej w insulinę w kierunku wątroby - do boku żyły krezkowej górnej. Zbyt krótką żyłę wrotną, z powodu równoczesnego pobrania wątroby, można wydłużyć za pomocą zespolenia z odpowiedniej długości odcinkiem pobranej w tym celu żyły biodrowej wspólnej bądź zewnętrznej dawcy (ryc. 15.10). Trzustkę najczęściej przeszczepia się jednoczasowo z nerką pobraną od tego samego dawcy. Nerkę przeszczepia się na przeciwległy talerz biodrowy z zespoleniem tętnicy nerkowej do tętnicy biodrowej wewnętrznej sposobem koniec do końca bądź do boku tętnicy biodrowej zewnętrznej. Żyłę nerkową zespala się do boku żyły biodrowej zewnętrznej. Moczowód wszczepia się do pęcherza moczowego (ureteroneocystosomia). Na podstawowy schemat leczenia immunosupresyjnego składa się podawanie ATG, steroidów, azatiopryny i cyklosporyny. Pierwszą dawkę ATG (w zależności od producen-

Ryc. 15.8. Przeszczep trzustki wszczepiony na prawy talerz biodrowy; widoczne unaczynienie tętnicze - łata z aorty dawcy z pniem trzewnym i tętnicą krezkową górną została wszyta do tętnicy biodrowej wspólnej biorcy

451

Ryc. 15.9. Rekonstrukcja tętnicza za pomocą tętnicy biodrowej wspólnej. tętnicy biodrowej zewnętrznej i wewnętrznej dawcy w przeszczepie trzustki pobranym równocześnie z przeszczepem wątroby

Ryc. 15.10. Rekonstrukcja naczyń w przeszczepie trzustki pobranej równocześnie z wątrobą; oprócz dodatkowych zespoleń tętniczych widoczne wydłużenie żyły wrotnej za pomocą żyły biodrowej zewnętrznej dawcy

ta - 2,5 lub 5,0 mg/kg mc.) podaje się we wlewie dożylnym przed transplantacją. Przed podaniem ATG należy podać dożylnie 250 mg metyloprednizolonu. Drugą taką samą dawkę ATG podaje się w 6-godzinnym wlewie dożylnym po 24 godzinach. Następne dawki zależą od liczby limfocytów we krwi obwodowej biorcy. Globulinę antytymocytarną stosuje się do 12. dnia po transplantacji. Steroidy i azatioprynę podaje się zgodnie z podstawowym leczeniem immunosupresyjnym, stosowanym w przeszczepianiu nerek. Cyklosporynę wprowadza się do leczenia po uzyskaniu stężenia kreatyniny we krwi biorcy poniżej 2,0 mg% lub od 8. dnia po przeszczepieniu. Stosuje się również inne schematy leczenia immunosupresyjnego włączające podawanie przeciwciał monoklonalnych oraz takich leków, jak takrolimus czy mykofenolan mofetylu. W latach 1997-2001 osiągnięto następujące wyniki transplantacji trzustki - w najczęściej stosowanej metodzie, polegającej na transplantacji trzustki i nerki pochodzących od tego samego dawcy (według IPTR): iIII odsetek rocznych przeżyć biorców - powyżej 90%; III prawidłowa czynność przeszczepu trzustki po roku (biorca nie otrzymuje insuliny) - 83%; iIII prawidłowa czynność przeszczepu trzustki po trzech latach (biorca nie otrzymuje insuliny) - 78%. W przypadku przeszczepień trzustki wykonywanych w późniejszym okresie po przeszczepieniu nerki i transplantacjach samej trzustki wyniki są nieco gorsze. Główną przyczyną niepowodzeń są powikłania chirurgiczne oraz odrzucanie przeszczepu. Jedynie w transplantacjach samej trzustki powikłania immunologiczne są częstszą niż powikłania chirurgiczne przyczyną niepowodzenia. W opublikowanym w 1999 roku doniesieniu G. Tyden przedstawił porównanie lO-letnich wyników przeżycia chorych na cukrzycę insulinozależną z niewydolnością nerek, którym przeszczepiono równocześnie trzustkę i nerkę lub tylko nerkę. W grupie biorców trzustki i nerki śmiertelność po lO latach wyniosła 20%, a odsetek ten wśród biorców, którym przeszczepiono tylko nerkę, wyniósł 80%. Wyniki świadczą prawdopodobnie o korzystnym wpływie normoglikemii uzyskiwanej dzięki przeszczepionej trzustce na ograniczenie rozwoju późnych powikłań cukrzycy. Przeszczepianie trzustki i nerki u chorych na cukrzycę typu I, u których doszło do niewydolności nerek w przebiegu nefropatii cukrzycowej, jest obecnie najskuteczniejszym sposobem leczenia. Postępowanie to zapewnia duże prawdopodobieństwo zatrzymania rozwoju lub nawet zmniejszenia objawów już istniejących powikłań.

15.13. PRZESZCZEPIANIE WĄTROBY 15.13.1. Wprowadzenie W 1963 roku Thomas Starzl, pionier transplantologii wątroby, dokonał pierwszego na świecie przeszczepienia tego narządu. Dwadzieścia lat później National Institute of Health w Bethesdzie uznał zabieg przeszczepienia wątroby za zabieg leczniczy, a nie tylko za postępowanie doświadczalne.

Współcześnie wskaźniki przeżycia po transplantacji wątroby są bardzo dobre: odsetek rocznych przeżyć wynosi 85%, a 5-letnich - 75%. Liczba przeszczepień oraz krajów, w których wykonuje się tego rodzaju zabiegi, stale rośnie. W Polsce pierwsze (zresztą nieudane) próby przeszczepiania wątroby podjęto w 1987 roku w Szczecinie i w Zabrzu, a w 1989 roku w Warszawie. Pierwsze zakończone powodzeniem przeszczepienie wątroby u dziecka wykonano l marca 1990 roku w Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie. Korzystne wyniki przeszczepienia wątroby u dorosłych odnotowuje się w Polsce od 1995 roku (w Klinice Chirurgii Ogólnej i Chorób Wątroby AM w Warszawie). Obecnie istnieją w Polsce cztery ośrodki, w których rutynowo wykonuje się zabiegi przeszczepienia wątroby u dorosłych. Są to: Klinika Chirurgii Ogólnej i Chorób Wątroby oraz Klinika Chirurgii Ogólnej i Transplantacyjnej Akademii Medycznej w Warszawie, a także Klinika Chirurgiczna Pomorskiej Akademii Medycznej w Szczecinie i Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Szczecinie.

15.13.2. Wskazania do przeszczepiania wątroby u dorosłych W tabeli 15.15 przedstawiono wskazania do przeszczepiania wątroby u dorosłych ustalone na podstawie danych europejskich (European Liver Transplant Registry - ELTR), jak również własnych. Choroby cholestatyczne należą do częstych wskazań do transplantacji wątroby. Jedną z tych chorób jest pierwotna żółciowa marskość wątroby. Prostym kryterium pilności przeszczepu u tych chorych jest stężenie bilirubiny w surowicy krwi. W przypadku, gdy przekracza ono lO mg%, średni czas przeżycia wynosi poniżej 1,4 roku. W niektórych ośrodkach (np. w Mayo Clinic) stworzono model prognostyczny przeżycia chorych z pierwotną żółciową marskością wątroby. Reguła Mayo Clinic uwzględnia stężenie bilirubiny, wiek chorych, stężenie albumin w surowicy, czas protrombinowy oraz obecność obrzęków. Z kolei tak zwana formuła europejska podkreśla znaczenie istnienia marskości, zastoju żółci i leczenia azatiopryną. Do chorób cholestatycznych należy także pierwotne zwężające zapalenie dróg żółciowych. Obraz kliniczny najczęściej obejmuje bakteryjne zapalenie dróg żółciowych i żółtaczkę. W Mayo Clinic wprowadzono kryteria pozwalające ocenić szanse na przeżycie wśród chorych na pierwotne zwężające zapalenie dróg żółciowych. Uwzględniają one stężenie bilirubiny, wiek chorego, stopień zwłóknienia miąższu wątrobowego i obecność splenomegalii. Do istotnych danych dotyczących tej grupy chorych należy fakt, że u około 50% chorych stwierdza się nieswoiste zapalenie jelita grubego, co wpływa na ich stan w okresie pooperacyjnym. Ponadto istotne zagrożenie dla tych chorych wiąże się z częstym rozwojem raka z nabłonka dróg żółciowych, co nakazuje wcześniejszą kwalifikację do transplantacji. Wskazaniem do przeszczepiania w tej jednostce chorobowej niekoniecznie jest niewydolność wątroby, lecz także nawracające stany zapalne w drogach żółciowych, zaawansowany świąd czy narastające osłabienie. Do rzadszych, ale ważnych chorób cholestatycznych będących wskazaniem do przeszczepienia wątroby należy

15/ Podstawytransplantologii 453

Tab. 15.15. Wskazania do przeszczepiania

wątroby

u dorosłych

Wskazania

Dane europejskie wg ELTR

marskość (ogółem, bez chorób cholestatycznych)

57,0%

choroby cholestatyczne wątroby

11,0%

Dane własne*

31,6%

pierwotna żółciowa marskość wątroby

21,9%

pierwotne zwężające zapalenie dróg żółciowych

6,5%

wtórna żółciowa marskość wątroby

3,2% 28,4%

wirusowe zapalenia wątroby prowadzące do marskości

6,5%

zapalenie wątroby B zapalenie wątroby C

13,1%

poalkoholowa marskość wątroby z jednoczesnym zakażeniem wirusem C

8,8% 8,8%

poalkoholowa marskość wątroby choroby wątroby nieznanego pochodzenia (kryptogenna marskość wątroby)

6,0%

10,4%

ostra niewydolność wątroby

10,0%

5,6%

autoimmunologiczna

4,8%

marskość wątroby

nowotwory wątroby

10,0%

1,6%

zaburzenia metaboliczne prowadzące do marskości

6,0%

3,2%

hemochromatoza - choroba Wilsona

6,0%

3,2%

zespół Budda i Chiariego

3,2%

torbielowatość

0,8%

wątroby

1,6%

marskość toksyczna RAZEM

na podstawie danych obejmujących 40 000 chorych

na podstawie danych obejmujących 134 chorych

* danez KlinikiChirurgii Ogólneji ChoróbWątrobywe współpracyz KlinikąImmunologii i ChoróbWewnętrznychAkademii Medycznejw Warszawie

również wtórna żółciowa marskość narządu, która rozwija się na przykład po wielu latach od jatrogennego uszkodzenia dróg żółciowych. Przewlekłe zapalenie wątroby wywołane wirusem C jest bardzo częstą przyczyną krańcowej niewydolności narządu i wskazaniem do transplantacji. Wynika to choćby z liczby zakażeń tym wirusem w populacji oraz z faktu, że dotychczas nie wynaleziono przeciwko niemu szczepionki. Należy także pamiętać, że u niektórych chorych z marskością spowodowaną innymi czynnikami, w tym alkoholem, współistnieje zakażenie wirusem C. Również w grupie chorych z tak zwaną kryptogenną marskością wątroby jest pewna liczba chorych zakażonych wirusem C. U prawie wszystkich chorych zakażonych tym wirusem dochodzi do nawrotu infekcji po transplantacji wątroby, jednakże u 80-85% tych chorych przebieg zakażenia jest wówczas łagodny. Przewlekłe zapalenie wątroby wywołane przez wirusa B jest przez niektórych autorów traktowane jako kontrowersyjne wskazanie do przeszczepienia wątroby. Ma to związek z tym, że wyniki przeżyć odległych wśród chorych operowanych z takich wskazań są o 25-30% gorsze niż u innych chorych po transplantacji tego narządu. Często w wyniku ponownego zakażenia dochodzi do gwałtownego nawrotu choroby. Szczególne niebezpieczeństwo nawrotu zakażenia dotyczy chorych z HBV-ONA(+). W niektórych ośrodkach również poalkoholowa marskość wątroby jest uznawana za kontrowersyjne wskazanie do przeszczepienia wątroby - zwłaszcza w sytuacji niedoboru narządów. Wypracowane obecnie zasady kwalifikacji chorych wymagają minimum 6-miesięcznego okresu abstynencji, wykluczenia w wywiadzie nieudanego zaprzestania picia alkoholu oraz zapewnienia współpracy społecznej

i psychiatrycznej. W tej grupie chorych istnieje stosunkowo małe ryzyko powrotu do uzależnienia alkoholowego po transplantacji. Wskazaniem do przeszczepienia narządu jest autoimmunologiczna marskość wątroby. Rozwój zmian w układzie kostnym związanych z tą chorobą, jak również zakażenie w drogach żółciowych sygnalizują długotrwały przebieg choroby i konieczność przyspieszenia decyzji o przeszczepieniu. Nowotwory wątroby jako wskazanie do transplantacji dotyczą obecnie kilku procent pacjentów. Wskazania do transplantacji z powodu nowotworów ograniczono praktycznie do chorych na raka wątrobowokomórkowego. Do operacji kwalifikuje się chorych z guzami pojedynczymi o średnicy do 5 cm lub trzema zmianami, z których żadna nie przekracza 3 cm. Przy takiej kwalifikacji wyniki są' porównywalne jak w przypadku innych wskazań. W niektórych doniesieniach wykazuje się, że wyżej wymienione kryteria mogą być złagodzone, w związku z czym do operacji można kwalifikować także chorych z większymi guzami pierwotnymi wątroby. W przypadku chorych na raka wątrobowokomórkowego okres oczekiwania na przeszczep stanowi istotną kwestię. U tych chorych próbuje się w okresie oczekiwania stosować różnego rodzaju leczenie (chemoembolizację, chemoablację alkoholem absolutnym, termoablację), choć nie zawsze istnieją przekonujące przesłanki przemawiające za poprawą przeżyć po transplantacji przy takiej taktyce postępowania. W niektórych ośrodkach, poszukując w miarę szybko dawców dla chorych na raka wątroby, zaproponowano przeszczepy rodzinne od dorosłych dawców. Wyniki takiego postępowania są bardzo zachęcające, nie należy jed-

Tab. 15.16. Przeciwwskazania wątroby

do przeszczepiania

zakażenie HIV istnienie pozawątrobowych ognisk nowotworowych zaawansowana niewydolność krążenia i oddychania alkoholizm odmiany anatomiczne uniemożliwiające wykonanie operacji nieopanowana posocznica

nak zapominać o problemach etycznych związanych choćby z możliwością powikłań, a nawet ryzyka zgonu, jakie grożą żywym dawcom wątroby. Innym sposobem pozyskiwania narządów dla chorych na raka wątrobowokomórkowego są tzw. przeszczepy domino. Dawcami wątroby są chorzy z polineuropatią amyIoidową, którym z kolei przeszczepia się wątrobę od dawcy zmarłego. Wątroba dawcy z amyloidozą jest przeszczepiana chorym na raka wątroby po 60. rż., gdyż - jak wiadomo - polineuropatia w wyniku defektu enzymatycznego wątroby rozwija się po wielu latach. Rak dróg żółciowych (podobnie jak przerzuty w wątrobie, z wyjątkiem przerzutów z raków neuroendokrynnych) w większości ośrodków został uznany za przeciwwskazanie do transplantacji wątroby.

15.13.3. Przeciwwskazania wątroby

do przeszczepienia

Przeciwwskazania do przeszczepiania wątroby są dość jednoznaczne (tab. 15.16). W ostatnim okresie niektóre z nich zostały złagodzone lub przestały obowiązywać. Obecnie w niektórych ośrodkach wykonuje się nawet transplantację wątroby u biorców zakażonych wirusem HiV.

15.13.4. Wybór momentu przeszczepienia wątroby Na podstawie wieloletniego doświadczenia w przeszczepianiu wątroby i bardzo dobrych wyników tego sposobu leczenia pacjentów z krańcową niewydolnością wątroby można wysnuć wniosek, że należy operować tych chorych, którzy

Tab. 15.17. Klasyfikacja

po transplantacji mają szanse na wieloletnie przeżycie. Należy przez to rozumieć, że istnieje potrzeba w miarę precyzyjnej kwalifikacji, czyli określenia stopnia niewydolności wątroby oraz momentu przeszczepienia. Do tego celu najpowszechniej stosuje się skalę Childa i Pugha (tab. 15.17). Według tej skali planowe przeszczepienie wątroby jest wskazane u chorych zakwalifikowanych do grupy B i C. United Network for Organ Sharing w 1998 roku opublikował wytyczne dotyczące stopni pilności przeszczepienia wątroby (tab. 15.18). Jeśli chorzy nie są kwalifikowani do jednego ze stopni pilności, to są czasowo skreślani lub nie są wpisywani na listę chorych oczekujących na transplantację wątroby. Z powodu niedoskonałości wymienionych klasyfikacji zaczęto w niektórych ośrodkach wprowadzać w ostatnich latach tak zwany system MELD (model end stage liver disease), który był pierwotnie przygotowany do oceny pilności wykonania wewnątrzwątrobowego zespolenia wrotno-systemowego (transjugular intrahepatic portosystemie shunt - TIPS). Zmodyfikowany system kryteriów dla przeszczepiania wątroby opiera się na: stężeniu bilirubiny w surowicy; czasie protrombinowym; I!II stężeniu kreatyniny w surowicy; etiologii choroby. Na podstawie tych danych, uwzględniając skalę logarytmiczną i czynniki kliniczne, takie jak encefalopatia, wodobrzusze czy zespół wątrobowo-nerkowy, zaproponowano kryterium alokacji narządów z uwzględnieniem szans na 3-miesięczne przeżycie bez przeszczepienia wątroby. Wymienione klasyfikacje i skale pilności są bardzo pomocne w sprawiedliwym, opartym na zasadach medycznych podziale narządów do przeszczepienia, co jest istotne zwłaszcza wobec niedoboru narządów. Należy podkreślić, że obowiązuje ustalona zasada - do transplantacji wątroby kwalifikuje się chorych, którzy z powodu choroby wątroby mają mniej niż 90% szans na przeżycie l roku. Szczególną grupę chorych kwalifikowanych do przeszczepienia wątroby stanowią pacjenci z ostrą niewydolnością wątroby. Są to chorzy ze znaczną encefalopatią. W encefalopatii wątrobowej wyróżnia się (wg kryteriów Treya i Davidsona) 4 stopnie (tab. 15.19). W stopniu III i IV encefalopatii występują 4 podstopnie zaawansowania śpiączki: jest zachowana reakcja na głos; brak reakcji na głos z logiczną reakcją na inne bodźce; brak reakcji na głos z nielogiczną reakcją na inne bodźce; stwierdzenie śmierci mózgu.

Childa i Pugha Punktacja

Wskażniki zaawansowania niewydolności wątroby 1

2

3

stopień encefalopatii

brak

1-11

III-IV

wodobrzusze

brak

łagodne

nasilone

stężenie albumin (g%)

>3,5

2,8-3,5

<2,8

czas protrombinowy (s)

1-4

4,1-6

>6

stężenie bilirubiny (mg%)

1-2

2,1-3

>3

grupy: A (5-6), B (7-9). C (10-15)

15/ Podstawytransplantologii 455

Tab. 15.18. Stopnie Stopień 1

Stopień 2B

Stopień 3

przeszczepiania

wątroby

według

UNOS

dotyczy chorych z ostrą niewydolnością wątroby z zagrożeniem utraty życia w ciągu 7 dni spowodowaną: •

Stopień 2A

pilności

ostrą niewydolnością wątroby według uznanych kryteriów

•

pierwotnym

•

zakrzepicą tętnicy wątrobowej

niepodjęciem czynności przez przeszczepioną wątrobę w czasie krótszym niż 7 dni od transplantacji

•

ostrą niewydolnością w przebiegu choroby Wilsona

w czasie krótszym niż 7 dni od transplantacji

dotyczy chorych hospitalizowanych w oddziale intensywnej terapii z powodu dekompensacji przewlekłej niewydolności wątroby z zagrożeniem utraty życia w ciągu 7 dni, którzy w klasyfikacji Childa i Pugha mają >10 punktów i jedno z następujących powikłań: •

niemożliwy do opanowania krwotok z żylaków przełyku

•

zespół wątrobowo-nerkowy

•

niepoddające się leczeniu wodobrzusze

•

stopień III lub IV encefalopatii

dotyczy chorych wymagających stałej opieki lekarskiej. którzy w klasyfikacji Childa i Pugha otrzymają >10 punktów lub >7 punktów przy jednoczesnym występowaniu jednego z następujących powikłań: •

niemożliwy do opanowania krwotok z żylaków przełyku

•

zespół wątrobowo-nerkowy

•

niepoddające się leczeniu wodobrzusze

•

samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej

•

rak wątrobowokomórkowy

dotyczy chorych wymagających stałej opieki lekarskiej. którzy w klasyfikacji Childa i Pugha mają >7 punktów i nie spełniają kryteriów stopnia 2B

Tab. 15.19. Stopnie

encefalopatii

(cyt. za: Trey management In: Progress York-London, Heinemann,

e,

wg Treya i Davidsona

Davidson

of fulminant

c.s.. The hepatic

in liver diseases.

fai lu re.

3 vol. New

Grune and Stratton1970; 282-298)

spowolnienie, okresowe pobudzenie II

nasilenie spowolnienia, splątanie, nieadekwatne zachowanie i dezorientacja

III

senność, otępienie, reakcja tylko na głos

IV

głęboka śpiączka, bez reakcji na głos

15.13.5. Technika przeszczepiania wątroby

W różnych ośrodkach powstały - przy uwzględnieniu stopnia encefalopatii i śpiączki wątrobowej oraz innych cech niewydolności wątroby - kryteria kwalifikacji chorego na ostrą niewydolność wątroby do transplantacji tego narządu. Najczęściej stosowane są kryteria King's College z Londynu (tab. 15.20). Niezależnie od przyjmowanych kryteriów szansa na uratowanie chorego na ostrą niewydolność wątroby istnieje wówczas, gdy przeszczepienie następuje w ciągu 48 godzin od zgłoszenia do ośrodka koordynującego pobrania. W późniejszym okresie dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Tab. 15.20. Skala King's College stosowana niewydolności wątroby A

wskażnik protrombinowy

B

3 z następujących kryteriów:

w ostrej

(lNR >7)

wiek <10 lat lub >40 roku życia czas od wystąpienia żółtaczki do encefalopatii> wskaźnik protrombinowy

W Polsce ustalono w 2001 roku trzy stopnie pilności transplantacji wątroby: iIII pilny (według uznanych kryteriów); !iii przyspieszony - dotyczy chorych na przewlekłą niewydolność wątroby, u których doszło do dekompensacji wydolności lub pojawiły się takie czynniki, jak nieopanowany krwotok z żylaków przełyku itp.; planowy.

7 dni

(INR >3,5)

stęźenie bilirubiny >17,6 mg% przyczyną ostrej niewydolności nie jest zakaźenie HBV lub HBA

Przeszczepianie wątroby u osób dorosłych może być wykonane na kilka sposobów. Ortotopowa transplantacja wątroby rozpoczyna się od wycięcia nieodwracalnie uszkodzonej wątroby. Podczas zabiegu można zachować bądź wyciąć zawątrobowy odcinek żyły głównej dolnej. Hepatektomia jest często zabiegiem trudnym technicznie. Wynika to z istniejącego znacznego stopnia nadciśnienia wrotnego i bardzo rozbudowanego krążenia obocznego. Wycięcie wątroby wraz z zawątrobowym odcinkiem żyły głównej dolnej powoduje, że czasowo zostaje zamknięty przepływ przez żyłę główną dolną. U niektórych chorych powoduje to znaczne zaburzenia hemodynamiczne i wymaga czasowego zespolenia omijającego żylno-żylnego. Na rycinie 15.11 przedstawiono hepatektomię z wycięciem zawątrobowego odcinka żyły głównej dolnej i czasowym zespoleniem omijającym żylno-żylnym. Czasowe zespolenie omijające żylno-żylne zapewnia stały przepływ krwi z układu żyły głównej dolnej do układu żyły głównej górnej. Dzięki temu przebieg operacjijest łagodniejszy pod względem hemodynamicznym. Takie postępowanie jest korzystne również dla czynności nerek, gdyż nie dochodzi do zaburzeń w odpływie krwi żylnej z nerek. Poza tym czasowe zespolenie omijające żylno-żylne zapewnia odbarczenie nadciśnienia wrotnego, przez co hepatektomia staje się łatwiejsza do wykonania. Wadę sto-

Ryc. 15.11. Hepatektomia z czasowym zespoleniem omijającym żylno-żylnym: ż.p. - żyła podobojczykowa; ż.g.g. - żyła główna górna; ż.wr. - żyła wrotna; ż.g.d. - żyła główna dolna; ż.o. - żyła odpiszczelowa

sowania zespolenia omijającego stanowią większe koszty, możliwość powikłań związanych z zespoleniem omijającym (np. ryzyko zakrzepicy na końcach kaniul i zatorów tętnicy płucnej), jak również wydłużenie czasu operacji. W wielu ośrodkach transplantacyjnych obecnie częściej wykonuje się hepatektomie z zachowaniem zawątrobowego odcinka żyły głównej dolnej (ryc. 15.12),jakkolwiek w niektórych ośrodkach wciąż wykonuje się operacje z zespoleniem omijającym żylno-żylnym i wycięciem żyły. Technika wszycia wątroby po przeszczepie zależy od sposobu wykonania hepatektomii. W przypadku wykonania hepatektomii z usunięciem zawątrobowego odcinka żyły głównej dolnej wszczepienie rozpoczyna się od wykonania zespolenia żyły głównej dolnej biorcy i dawcy nad wątrobą. Jest to zespolenie koniec do końca. Drugie zespolenie żyły głównej dolnej dawcy i biorcy wykonuje się pod wątrobą. Jest to również zespolenie koniec do końca. Trzecim zespoleniem jest zespolenie koniec do końca żyły wrotnej dawcy i biorcy. Po wykonaniu tego zespolenia przywraca się przepływ krwi przez wątrobę (tzw. reperfuzja wrotna). Reperfuzja wrotna powoduje niekiedy znaczne zaburzenia hemodynamiczne wymagające stosowania amin presyjnych.

ż.g.d.

ż.wr.

t.w.1.

t.w.p.

Ryc. 15.12. Hepatektomia z zachowaniem zawątrobowego odcinka żyły głównej dolnej: ż.g.d. - żyła główna dolna; ż.wr. - żyła wrotna; t.W.1. - tętnica wątrobowa lewa; t.w.p. - tętnica wątrobowa prawa

15/ Podstawy transplantologii

Sposób wykonywania zespolenia tętniczego nie jest już tak ujednolicony. Wynika to z dość dużego zróżnicowania w unaczynieniu tętniczym zarówno wątroby biorcy, jak i dawcy. Często stosowanym zabiegiem jest zespolenie "łatki" wyciętej z aorty, a obejmującej pień trzewny, z rozwidleniem na prawą i lewą tętnicę wątrobową biorcy. Niekiedy zespolenie to wykonuje się w obrębie odejścia tętnicy żołądkowo-dwunastniczej biorcy. Reperfuzja tętnicza nie wpływa na stan hemodynamiczny operowanego. W następnym etapie operacji wykonuje się cholecystektomię (niektórzy robią to podczas przygotowywania wątroby do przeszczepu na tzw -,zimnym stoliku). W przypadku dróg żółciowych najczęściej stosuje się zespolenie koniec do końca przewodu żółciowego wspólnego biorcy i dawcy. Budzi kontrowersje stosowanie czasowego drenażu dróg żółciowych po zespoleniu. W wielu ośrodkach, w tym również w klinice kierowanej przez autora, wprowadza się dren Kehra poprzez przewód żółciowy wspólny biorcy - utrzymuje się go zwykle przez 3 miesiące. Zespolenie przewodu żółciowego wspólnego dawcy i biorcy nie zawsze jest wskazane lub możliwe. W przypadku, gdy wskazaniem do przeszczepienia wątroby jest pierwotne zwężające zapalenie dróg żółciowych, z założenia wykonuje się zespolenie przewodu żółciowego wspólnego dawcy z wydzieloną pętlą jelitową sposobem Roux-Y. Podobnie w przypadku większości ponownych transplantacji nie ma technicznych możliwości wykonania zespolenia pomiędzy przewodem żółciowym wspólnym dawcy i biorcy, dlatego też zespala się przewód dawcy z pętlą jelitową, Ta różnorodność sposobów zespalania dróg żółciowych i ciągłe poszukiwanie najskuteczniejszej metody świadczy o istniejących trudnościach i powikłaniach pooperacyjnych. Jeden z pionierów przeszczepiania wątroby w Europie - Sir Roy Calne - nazwał w latach 60. XX wieku zespolenia dróg żółciowych piętą Achillesową transplantacji. Do dzisiaj sytuacja ta niewiele się zmieniła. Przy prawidłowej funkcji przeszczepionej wątroby, w kilka chwil po wykonaniu zespoleń naczyniowych obserwuje się - jeszcze przed zespoleniem dróg żółciowych - wypływ żółci z przewodu żółciowego przeszczepianej wątroby. Opisana technika zespoleń naczyniowych dotyczy chorych, u których stosuje się klasyczne ortotopowe przeszczepienie wątroby, gdy hepatektomię wykonuje się wraz z usunięciem zawątrobowego odcinka żyły głównej dolnej (ryc. 15.13). Gdy podczas usuwania wątroby zachowuje się zawątrobowy odcinek żyły głównej dolnej, pierwszy etap wszywania przeszczepianego narządu jest inny. W niektórych ośrodkach dla odbarczenia układu wrotnego u tych chorych wykonuje się czasowo zespolenie omijające wrotne-systemowe, które likwiduje się podczas wszywania wątroby. Zasadnicza odmienność operacji z zachowaniem zawątrobowego odcinka żyły głównej dolnej uwyraźnia się właśnie przy zespoleniu w układzie żyły głównej dolnej. Obecnie w przeszczepianej wątrobie najczęściej zaszywa się końce żyły głównej dolnej, a zespala się bocznie żyłę główną dolną dawcy i biorcy. Zespolenie wykonuje się blisko ujścia żył wątrobowych. Ta technika transplantacji wątroby nazywa się technikąpiggy-back (ryc. 15.14). Możliwe jest jeszcze inne rozwiązanie techniczne: zamknięty zostaje dolny koniec żyły głównej dawcy, a koniec górny zespala się z ujściem prawej lub lewej i środkowej żyły wątrobowej. W tych sytuacjach poszerza się u nie-

457

których chorych ujście żył wątrobowych, wykonując odpowiednią plastykę. Dalsze etapy operacji przeprowadza się według zasad podanych przy klasycznym ortotopowym przeszczepie wątroby. Niedobór organów, zwłaszcza w przypadku, gdy biorcami są dzieci, wpłynął na rozwój specjalnych technik przeszczepiania od dawcy zmarłego i transplantacji wątroby od dawcy żywego. W 1981 roku Bismuth wprowadził do armamentarium transplantacyjnego technikę przeszczepiania zmniejszonej wątroby pobranej od zmarłego dorosłego dawcy (reduced-size liver transplantation), którą opisał w 1984 roku (ryc. 15.15). Technika ta dawała większe szanse na przeszczepianie u dzieci, jednakże nie zwiększała liczby narządów. Stopień zmniejszenia wątroby był zależny od wagi biorcy i mógł dotyczyć dwóch (II i III) lewych bocznych segmentów lub II, III i IV segmentu, rzadko także pIerwszego. W 1988 roku dwa zespoły - niemiecki i francuski - dokonały podziału wątroby (split liver transplantation) dla dwóch biorców: jednym było dziecko, drugim dorosły (ryc. 15.16). Ten rodzaj operacji można wykonać in situ bądź ex situ. Po pobraniu wykorzystuje się prawą część wątroby dla biorcy dorosłego, a lewą dla dziecka. Podział in situ wiąże się z mniejszym odsetkiem powikłań, co dotyczy zwłaszcza krwawień po transplantacji, gdyż rozdzielenie wątroby odbywa się z zachowaniem zasad chirurgii wątroby. Operacja ex situ powodowała znaczne problemy z hemostazą oraz dużą liczbę powikłań dotyczących dróg żółciowych. Niedobór narządów, które można by przeszczepić dzieciom, odegrał rolę w rozwoju transplantacji wątroby od dawcy żywego (living related liver transplantation). Pierwszy taki zabieg, jednak bez powodzenia, wykonał Raia w 1988 roku w Brazylii, ale już rok później Strong w Australii zastosował tę metodę z dobrym wynikiem. W kolejnych latach nastąpił burzliwy rozwój przeszczepiania wątroby pochodzącej od żywego dawcy (głównie w Japonii i innych krajach Dalekiego Wschodu, ale także krajach europejskich i USA). W Polsce wykonywanie zabiegów przeszczepiania wątroby od dawcy żywego rozpoczęto w 1999 roku przy współpracy Kliniki Chirurgii Ogólnej i Chorób Wątroby Akademii Medycznej w Warszawie oraz Kliniki Chirurgii Dziecięcej i Transplantacyjnej Centrum Zdrowia Dziecka. Pierwsze zabiegi przeszczepienia dotyczyły pobrania segmentów II i III (ryc. 15.17)lub II, III i IV od rodziców - przeszczepienia dokonano u dzieci. Masa pobranej wątroby zależy od ciężaru biorcy. Musi ona stanowić co najmniej 1% ciężaru biorcy. Dlatego też pobranie dla dorosłego biorcy dotyczy najczęściej segmentów V, VI, VII i VIII. Operacja ta jest wykonywana również w Polsce przez zespół Kliniki Chirurgii Ogólnej i Chorób Wątroby Akademii Medycznej w Warszawie. Pobieranie wątroby od żywego dawcy jest i pozostanie ryzykownym postępowaniem. Operuje się zdrowych dawców, przy ich dobrowolnej akceptacji i niezwykłym emocjonalnym zaangażowaniu. Wprawdzie rzadko, ale jednak u około 13% dawców dochodzi do powikłań pooperacyjnych. Najczęściej jest to krwiak lub zbiornik żółci zlokalizowany przy przekroju wątroby. Niestety, znane są przypadki co najmniej 7 zgonów po pobraniach wątroby od dawców żywych. Dane te obrazują, jak trudna jest dla zespołu operacyjnego decyzja o podjęciu tego typu leczenia. Mimo to liczba tych operacji stale rośnie.

Ryc. 15.13. Schemat ortotopowego przeszczepu wątroby: a - aorta; ż.g.d. - żyła główna dolna; p.t. - pień trzewny; t.W.W. - tętnica wątrobowa właściwa; t.ż.1. - tętnica żołądkowa lewa; p.ż.w. - przewód żółciowy wspólny; t.śl. - tętnica śledzionowa; ż.wr. - żyła wrotna

zesp. żylno-żylne i

Ż.w.1.

ż.wr. p.t. ż.wr.

zesp. portokawalne

Ryc. 15.14. Przeszczep wątroby sposobem piggy-back: zesp. żylno-żylne - zespolenie żylno-żylne; ż.wr. - żyła wrotna

Ryc. 15.15. Graft zredukowany do segmentu I, II, III i IV: ż.w.1. - żyła wątrobowa lewa; p.t. - pień trzewny; ż.wr. - żyła wrotna

15/ Podstawy transplantologii

459

seg. II i III

miejsce przecięcia wątroby

seg. IV

seg. V, VI, VII i VIII

Ryc. 15.16. Podział wątroby VII i VIII

na dwa grafty: seg. II i III - segment

Ryc. 15.17. Pobranie II i III segmentu wątroby lewa; t.w.1. - tętnica wątrobowa lewa

do przeszczepu

Oprócz omówionych uprzednio możliwości przeszczepienia całej lub części wątroby wykonuje się tak zwane wspomagające ortotopowe przeszczepy wątroby (ryc. 15.18). Biorcami bywają chorzy na ostrą niewydolność wątroby bądź chorzy bez marskości wątroby, ale z wrodzoną wadą metaboliczną wątroby. Wszczepienie dodatkowo zarówno prawego, jak i lewego płata jest trudne technicznie. Częściowa hepatektomia, którą należy uprzednio wykonać, jak i samo wszycie wątroby są bardziej kłopotliwe niż wycięcie całej wątroby i wszycie całego nowego narządu. Kolejny problem stanowi masa dodatkowej wątroby - musi ona być na tyle duża, by jej wydolność była wystarczająca

II i III; seg. IV - segment

rodzinnego:

IV; seg. V, VI, VII, VIII - segment V, VI,

ż.w.1. - żyła wątrobowa

lewa; ż.wr.1. - żyła wrotna

dla chorego. Przeszczepienia wspomagające części wątroby wykonywane z powodu chorób metabolicznych dotyczą np. zespołu Criglera i Najjara lub wrodzonej rodzinnej hipercholesterolemii i są domeną transplantologii dziecięcej.

15.13.6. Leczenie immunosupresyjne Prowadzenie leczenia immunosupresyjnego z przeszczepioną wątrobą jest łatwiejszym

u chorych zadaniem niż

Ż.w.1.

p.w.1.

ż.wr.

t.w.w.

Ryc. 15.18. Ortotopowy przeszczep wspomagający: wrotna; t.W.W. - tętnica wątrobowa właściwa

ż.w.1. - żyła wątrobowa

w przypadku innych narządów unaczynionych. Nie do końca znamy mechanizmy reakcji immunologicznych po przeszczepieniu wątroby. Zasady leczenia immunosupresyjnego po przeszczepieniu narządów zostały omówione w rozdziale 15.9. Podstawowy protokół immunosupresyjny obejmuje podawanie inhibitora kalcyneuryny (takrolimusu lub cykl osporyny A) z dodatkiem antymetabolitu (azatiopryny lub mykofenolanu mofetylu). Dodatkowo stosuje się kortykosteroidy nadnerczowe. U niektórych chorych stosuje się leczenie indukcyjne, podając jedno z przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciw receptorowi interleukiny 2 (bazyliksymab lub daklizumab). Leczenie ostrego odrzucania wymaga pilnej decyzji podania na ogół dużych dawek glikokortykosteroidów. W leczeniu stosuje się najczęściej trzy pulsy metyloprednizolonu po 500-1000 mg - jest ono skuteczne w 90% przypadków. Jeśli nie ma odpowiedzi, podaje się surowice poli- lub monoklonal ne. Leczenie przewlekłego odrzucania jest o wiele trudniejsze i niekiedy nieskuteczne, co zmusza do wykonania po-

lewa; p.w.1. - przewód wątrobowy

lewy; ż.wr. - żyła

wtórnej transplantacji. W erze takrolimusu i mykofenolanu mofetylu do przewlekłego odrzucania dochodzi jednak o wiele rzadziej niż przed ich wprowadzeniem.

15.13.7.

Powikłania po przeszczepieniu wątroby Poważne i ciężkie powikłania pooperacyjne rozwijają się zwykle w ciągu 48 godzin od operacji. Pierwszym z powikłań, do jakiego może dojść, jest niepodjęcie czynności przez przeszczepiony narząd. Może to być pierwotne niepodjęcie czynności bądź też zaburzenia wynikające z zakrzepicy tętnicy wątrobowej. Ocenia się, że pierwotne niepodjęcie czynności przez przeszczepiony narząd występuje u 6,9-8,5% operowanych osób. Do podstawowych objawów należy encefalopatia, zaburzenia wielonarządowe, zwiększenie aktywności transaminaz i stężenia bilirubiny. Jedynym skutecznym leczeniem jest powtórna transplantacja. Niekiedy obserwuje się pierwotne upośledzenie czynności przeszczepu, które stopniowo się poprawia - jednakże

15/ Podstawy transplantologii 461

nie u wszystkich chorych, bowiem u niektórych ulega stopniowemu pogarszaniu i wówczas pozostaje jedynie retransplantacja wątroby. Do dość wczesnych powikłań pooperacyjnych niektórzy autorzy zaliczają nawrót zakażenia wirusem B lub C. Jest to bardzo trudny i ważny problem. Do wczesnych chirurgicznych powikłań pooperacyjnych należy zaliczyć krwawienia, które u 10-15% chorych wymagają reoperacji. Nie u wszystkich chorych przyczyna krwawienia jest chirurgiczna i nie zawsze podczas reoperacji udaje się opanować krwawienie. Oczywiście, w przypadku przyczyny chirurgicznej należy doprowadzić do zatrzymania krwawienia. Niestety, często krwawienie jest związane z zaburzeniami w układzie krzepnięcia i wymaga korekcji w tym zakresie. Z upływem czasu, gdy poprawia się czynność wątroby, zaburzenia te korygują się niejako samoistnie. Drugim co do częstości i równie ważnym powikłaniem pooperacyjnym jest zakrzepica tętnicy wątrobowej, obserwowana u 2-8% chorych. Całkowita zakrzepica tętnicy wątrobowej występuje w pierwszych 2 tygodniach po operacji. Rzadko możliwa jest rewaskularyzacja - najczęściej chorego może uratować tylko retransplantacja. Zakrzepica tętnicy wątrobowej, zwykle niecałkowita, w późniejszym czasie (7 dni do 2 miesięcy) prowadzi do powikłań ze strony dróg żółciowych. Zakrzepica żyły wrotnej jest o wiele rzadszym powikłaniem - zdarza się u 1-3% chorych. Doprowadza do zaburzeń czynności narządu. Przy niecałkowitej zakrzepicy można poszerzyć zwężenie techniką radiologii interwencyjnej. Przy pełnej zakrzepicy żyły wrotnej niezbędna jest retransplantacja wątroby. Niedrożność odpływu wskutek zamknięcia lub znacznego zwężenia ujścia żył wątrobowych prowadzi do ostrego zespołu Budda i Chiariego. Leczenie tych chorych jest w większości możliwe jedynie przez retransplantację wątroby. Do rzadkich powikłań naczyniowych należy powstanie tętniaków rzekomych w zespoleniu tętniczym, przetok tętniczo-żylnych czy też tętniczo-żółciowych. Powikłania żółciowe po przeszczepieniu wątroby występują u 10-20% chorych. Spośród wszystkich powikłań 80% występuje w pierwszych 6 miesiącach po operacji, a właściwie najczęściej w ciągu pierwszych 3 miesięcy. Spośród tych wczesnych powikłań należy wyróżnić dwa rodzaje: wyciek żółci i zwężenie. Do powikłań tych prowadzą zwykle błędy techniczne podczas operacji lub też niedokrwienie tętnicze dróg żółciowych. Wyciek żółci może mieć swe źródło w wielu miejscach. Najczęściej jest to zespolenie, ale możliwy jest też wyciek z miejsca wyprowadzenia drenu lub z kikuta przewodu pęcherzykowego. Znacznego stopnia wyciek żółci wymaga leczenia operacyjnego, przy mniej nasilonych możliwe jest zastosowanie metod endoskopowych. Zwężenia dróg żółciowych mogą powstać wskutek zwężenia w miejscu zespolenia lub też z powodu niedokrwienia. Podstawowym leczeniem zwężeń w zespoleniu jest ich poszerzenie metodami endoskopowymi; rzadko konieczna jest naprawa operacyjna. Niekiedy w miejsce zwężonego zespolenia przewodowo-przewodowego wykonuje się zespolenie przewodowo-jelitowe. Przy długotrwałych i nawracających zwężeniach konieczna jest retransplantacja. Niedokrwienne zwężenia dróg żółciowych, które w więk-

szości są wielomiejscowe, zawsze wymagają retransplantacji. Oprócz powikłań chirurgicznych po transplantacji wątroby dojść może do różnorodnych powikłań niechirurgicznych. Powikłania niechirurgiczne po transplantacji wątroby to: zakażenia; III powikłania oddechowe; powikłania krążeniowe; III powikłania nerkowe; III powikłania neurologiczne; zaburzenia w układzie krzepnięcia; cukrzyca. Bardzo często dochodzi do zakażeń po przeszczepieniach wątroby. Najczęściej są to zakażenia bakteryjne. Zwykle rozwijają się one w pierwszym tygodniu po operacji. Wokoło 30% przypadków są związane z wprowadzeniem cewnika. Do zakażenia układu oddechowego dochodzi u około 25% chorych, u których wykonano operację przeszczepienia wątroby. Zakażenia wewnątrzbrzuszne i żółciowe stanowią około 15%, a zakażenia rany około 10% tego typu powikłań. Bardzo częste są zakażenia bakteriami Gram-ujemnymi i zwykle są one związane z powikłaniami w obrębie dróg żółciowych. Oprócz zakażeń bakteryjnych istotny problem stanowią zakażenia grzybicze. Większość zakażeń grzybiczych jest wywołana przez Candida albicans, rzadziej przez Candida species, Aspergillus species i Cryptococcus neoformans. Dzięki powszechnie stosowanej profilaktyce przeciwgrzybiczej zmniejszyła się częstość występowania tych zakażeń, co ma duży wpływ na dalsze losy chorych po transplantacjach.

15.13.8. Opieka nad chorym po transplantacji wątroby Opieka nad chorym po przeszczepieniu wątroby rozpoczyna się z chwilą zakończenia operacji. U niektórych pacjentów można usunąć rurkę intubacyjną jeszcze na stole operacyjnym, ale nawet w najlepszych ośrcdkach stosuje się to u nie więcej niż 40% chorych. Do istotnych problemów w przypadku przeszczepienia wątroby należy zespół wątrobowo-płucny, który obecny jest u 10-20% kwalifikowanych do operacji chorych. Charakteryzuje się on kliniczną triadą: l) chorobą wątroby; 2) upośledzeniem wymiany gazowej w płucach; 3) zaburzeniami w wewnątrzpłucnym układzie naczyniowym (porażenie układu naczyniowego). Wśród chorych z zespołem wątrobowo-płucnym należy wyróżnić pacjentów z wrotno-płucnym nadciśnieniem. Jest to grupa chorych szczególnie zagrożonych możliwością zgonu po transplantacji. Drugi ważny problem stanowi czynność nerek. Niewydolność nerek występuje u około 40% chorych na ostrą niewydolność wątroby, rzadziej (15% przypadków) zdarza się w przebiegu przewlekłej niewydolności wątroby, w tym przede wszystkim u chorych zakwalifikowanych do gru-

py C według klasyfikacji Childa, a będących przed operacją. Oblicza się, że 10-25% chorych może wymagać dializoterapii w bezpośrednim okresie okołooperacyjnym. Zapobieganie jest najlepszym sposobem leczenia niewydolności wieńcowej w okresie pooperacyjnym, dlatego u chorych po 45. rż. należy rutynowo wykonywać koronarografię. Wystąpienie niewydolności wieńcowej po przeszczepieniu wymaga postępowania typowego dla leczenia ostrych zespołów wieńcowych. Chory bezpośrednio po przeszczepieniu wymaga dokładnej oceny pod kątem funkcjonowania przeszczepionej wątroby. Kontrolując czynność przeszczepionej wątroby, oznacza się w surowicy aktywność aminotransferaz i GGTP, wskaźnik protrombinowy, stężenie bilirubiny i białek, a ponadto ocenia się wodobrzusze, encefalopatię i gospodarkę wodno-elektrolitową. Po stabilizacji czynności przeszczepionej wątroby, układu oddechowego, krążenia i nerek (zwykle w 3.-4. dobie po operacji) można przenieść chorego z oddziału intensywnej terapii na oddział o standardowym nadzorze. Przy dalszym prawidłowym przebiegu leczenia chory może być wypisany ze szpitala nawet po 14 dniach od transplantacji. Dalszą opiekę i terminy kontroli ambulatoryjnej wyznacza się zależnie od potrzeb i wyników badań enzymatycznych.

15.13.9. Wyniki przeszczepiania wątroby Ocenia się, że rok po transplantacji wątroby przeżywa około 90% chorych, zaś odsetek 5-letnich przeżyć wynosi 75%. Ostre odrzucanie po przeszczepieniu wątroby dotyczy około 40-50% chorych. Prawdziwym zagrożeniem dla chorych jest odrzucanie przewlekłe, które obecnie zdarza się nie częściej niż u 3-4% pacjentów. Oczywiście, wyniki przeszczepiania wątroby w poszczególnych grupach wskazań są zróżnicowane. Rezultaty te zmieniały się również w ciągu ostatnich lat. Najwyraźniej daje się to zaobserwować u chorych, u których wskazaniem do transplantacji było wirusowe zapalenie wątroby typu B. W latach 70. XX wieku 55% chorych umierało w ciągu 60 dni od przeszczepienia, a u pozostałych dochodziło do nawrotu zapalenia wątroby typu B. Rewolucję w zakresie wyników spowodowało wdrożenie immunoglobuliny, którą można stosować przez długi czas. Wykazał to Samuel w swoim badaniu z 1993 roku. Obecnie w postępowaniu z tą grupą chorych uwzględnia się nie tylko stosowanie w programie długofalowym immunoglobuliny, lecz również analogu nukleozydowego, to jest lamiwudyny. Przy takim schemacie postępowania odsetek rocznych przeżyć wynosi w większości ośrodków 75-90%. Uzgodnione w 2002 roku stanowisko amerykańskie praktycznie nie wyklucza żadnych chorych zakażonych wirusem B jako kandydatów do przeszczepienia wątroby. W warunkach polskich istotnym problemem staje się finansowanie leczenia takich chorych, które jest wielokrotnie droższe niż w przypadku zwykłego przeszczepienia. Wyniki przeszczepiania wątroby w grupie chorych zakażonych wirusem zapalenia wątroby typu C są zbliżone do rezultatów uzyskiwanych w przypadku innych wskazań. Odsetek rocznych przeżyć szacuje się na 79%, a 5-letnich na 70%. Liczba zakażeń wirusem C w populacji jest

tak duża, że wobec niedoboru narządów do przeszczepu w przypadku dawców z dodatnim anty-HCV rozpatruje się ich wykorzystywanie dla biorców zakażonych wirusem C. Jest to możliwe wobec powolnego rozwoju choroby po przeszczepieniu. W ciągu lat zmieniał się stosunek do przeszczepiania wątroby z powodu raka wątrobowokomórkowego. Obecnie przy odpowiedniej kwalifikacji chorych wyniki są porównywalne z uzyskiwanymi w przypadku innych wskazań. Poalkoholowa marskość wątroby jest uznanym wskazaniem do przeszczepienia narządu. Wyniki takiego postępowania są dobre i porównywalne z innymi grupami chorych, oczywiście przy spełnieniu warunków kwalifikacji do przeszczepu. Marskość autoimmunologiczna jest powszechnie uznanym wskazaniem do transplantacji, a zabiegi te dają dobre wyniki. Niekiedy może dojść do nawrotu marskości po przeszczepieniu (występuje nawet w 68% przypadków po 5 latach). Dlatego w tej grupie chorych należy brać pod uwagę przede wszystkim leczenie immunosupresyjne, które z założenia powinno być trójlekowe. Wyniki przeszczepiania wątroby w przebiegu pierwotnej żółciowej marskości narządu są bardzo dobre. Odsetek rocznych przeżyć wynosi 93%, a 5-letnich - 88%. Także w tych przypadkach konieczne jest - ze względu na niebezpieczeństwo nawrotu choroby pierwotnej - stosowanie trójlekowej immunosupresji. Bardzo dobre wyniki po transplantacji wątroby odnotowuje się również w przypadku pierwotnego zwężającego zapalenia dróg żółciowych, jednak i w tej grupie są opisywane przypadki nawrotu pierwotnej choroby (nawet w 20% przypadków). Przeszczepienie wątroby z powodu choroby Wilsona nie tylko uwalnia chorych od niewydolności wątroby, lecz u znacznej większości prowadzi również do cofnięcia się nawet zaawansowanych objawów neurologicznych.

15.13.10. Retransplantacje wątroby Ponowne, a nawet trzecie z kolei przeszczepienie wątroby jest wykonalne i czasami konieczne. W latach 80. XX wieku retransplantacji wymagało 20-25% chorych, w roku 1996 - 9-11%. Wskazania do takiego postępowania mogą być zróżnicowane i pojawiać się w różnym czasie. W tabeli 15.21 przedstawiono najczęstsze powody retransplantacji. Wykonanie wczesnej retransplantacji konieczne jest w przypadkach niepodjęcia czynności przez narząd, zakrzepicy tętnicy wątrobowej lub żył wątrobowych. Późne wskazania do retransplantacji związane są z nawrotem zapalenia wątroby wywołanego wirusem B lub C, pierwotnego zwężającego zapalenia dróg żółciowych czy pierwotnej żółciowej marskości wątroby. Również niedokrwienne uszkodzenie dróg żółciowych wymaga retransplantacji. Wczesne retransplantacje wątroby są technicznie łatwiejsze niż retransplantacje późne. Wycięcie wątroby we wczesnym okresie pooperacyjnym nie stanowi trudności. Niektórzy chorzy wymagają czasowego zespolenia omijającego żylno-żylnego. Pewną trudność może stanowić wykonanie powtórnego zespolenia tętniczego, zwłaszcza w przypadku zakrzepicy tętniczej. Niekiedy w tych sytuacjach

15/ Podstawytransplantologii463

Tab. 15.21. Wskazania do retransplantacji eds: Comprehensive

(cyt. za: Friend P.J.: Retransplantation.

c1inical hepatology.

London,

In: O'Grady J.G., Lake J.R., Howdle P.O.,

Mosby, 2000; 40)

Dane europejskie (ELTR)

(%)

Dane amerykańskie (UNOS)

(%)

powikłania techniczne

31,3

pierwotne niepodjęcie czynności

30,0

odrzucanie

28,8

powikłania naczyniowe

26,6

pierwotne niepodjęcie czynności

28,6

przewlekłe odrzucanie

11,3

nawrót choroby

4,2

ostre odrzucanie

10.7

posocznica

1,1

niedokrwienie (inne przyczyny niż zakrzepica)

9,6

inne

6,0

nawrót choroby

5,0

niezbędne jest wykonanie zespolenia z aortą za pomocą wstawki z tętnicy biodrowej. Odmienny jest także sposób zespolenia dróg żółciowych - zwykle jest to zespolenie przewodowo-jel itowe. Mimo postępu w zakresie techniki operacyjnej i sposobu leczenia chorych wyniki po retransplantcjach wątroby są gorsze niż po pierwotnych przeszczepach, gdyż ~ jak się szacuje - odsetek rocznych przeżyć wynosi odpowiednio 62% i 85%. Wyniki odległe zależą przede wszystkim od wskazań do retransplantacji i są najgorsze w przypadku nawrotu zapalenia wątroby spowodowanego wirusem B lub C.

15.14. PRZESZCZEPIENIE SERCA I PŁUC, POJEDYNCZEGO PŁUCA LUB OBU PŁUC Dynamiczny rozwój transplantacji serca na świecie - o czym świadczy wykonanie do 2000 roku ponad 56 000 transplantacji serca w 213 ośrodkach, w tym 800 przeszczepów serca w Polsce w ośrodkach w Zabrzu, Krakowie i Warszawie - wyznacza polskiej transplantologii nowe zadania. Dotyczą one konieczności rozwoju programu transplantacji serca i płuc (single heart-lung transplantation - HLT) oraz pojedynczego płuca (single lung transplantation - SLT) bądź obu płuc (double lung transplantation - DLT). Jak wynika z danych International Society for Heart and Lung Transplantation opracowanych przez Hosenpuda, do 2000 roku wykonano ogółem na świecie 2698 transplantacji serca wraz z płucami (w 30 ośrodkach) oraz 6514 transplantacji pojedynczego płuca i 4634 obu płuc (w 94 ośrodkach). Pierwszą w Polsce transplantację serca wraz z płucami wykonał Zbigniew Religa w 1987 roku w Zabrzu, pierwszą transplantację pojedynczego płuca - Marian Zembala w 1998 roku, także w Zabrzu. Jednak dopiero w 2001 roku udało się w Polsce wykonać zakończoną powodzeniem transplantację obu tych zniszczonych narządów ~ u 38-1etniego mężczyzny z wysokim nadciśnieniem płucnym i ciężką niewydolnością lewokomorową wykonano w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu transplantację serca i płuc. Zespół kardiochirurgów (M. Zernbala, 1. Perdeus - torakochirurg, R. Przybylski, 1. Wojarski) oraz anestezjologów (P. Knapik i P. Nadziakiewicz) uzyskał bardzo dobry wynik zabiegu, zarówno wczesny, jak i odległy. Przeszczepianie pojedynczego płuca, obu płuc czy serca wraz z płucami stało się obecnie jedynym sposobem leczenia dla wielu chorych będących w schyłkowym okresie

niewydolności oddechowo-krążeniowej spowodowanej nieodwracalnym uszkodzeniem płuc lub serca i płuc. Dotyczy to głównie chorych z pierwotnym nadciśnieniem płucnym, zaawansowanymi postaciami zespołu Eisenrnengera, krańcowymi postaciami chorób restrykcyjnych i obturacyjnych miąższu płucnego, u których wyczerpano możliwości leczenia zachowawczego i operacyjnego.

15.14.1. Kryteria wyboru biorcy płuc Zasadniczym wskazaniem do transplantacji płuc jest nieodwracalne uszkodzenie płuc spowodowane chorobami układu oddechowego. Trudno zdefiniować zaawansowaną i nieodwracalną niewydolność płuc. Pomocą w ocenie mogą być następujące kryteria: przewidywany okres przeżycia 18-24 miesięcy; bardzo ograniczona jakość i aktywność życiowa; brak poprawy po leczeniu zachowawczym; wiek <55 lat, jeśli wskazaniem jest przeszczepienie serca i płuc, <60 lat w przypadku biorcy przeszczepu obu płuc i <65 lat w przypadku biorcy pojedynczego płuca; konieczność t1enoterapii w spoczynku. Przewidywanie czasu przeżycia chorego jest trudne nawet dla doświadczonego lekarza. Do tego celu wykorzystuje się testy prognozujące czas przeżycia (tab. 15.22). Należy zaznaczyć, że trzy wymienione w pierwszej kolejności testy są przydatne zwłaszcza w procesach chorobowych śródmiąższowych, zaś kolejne dwa testy w chorobach naczyń płucnych (np. w pierwotnym nadciśnieniu płucnym). Przyjmuje się, że dodatnie wyniki testów oznaczają bardzo złe rokowanie i zaproponowanie choremu transplantacji płuc na tym etapie jest w pełni uzasadnione.

Tab. 15.22. Testy pozwalające przewidzieć czas przeżycia u chorych ze schyłkową postacią niewydolności oddechowej test 12-minutowego spaceru, podczas którego chory nie jest zdolny do pokonania dystansu 200 m lub w trakcie testu dojdzie do desaturacji krwi tętniczej poniżej 60% pomiary spirometryczne: FEV, <30% wartości należnej, po podaniu leków rozszerzających oskrzela; lub VC, TLC <60% wartości należnej gazometria: P,O, w spoczynku <55 mm Hg lub hiperkapnia wskaźnik sercowy (CI) <2,5 l/min/m' utlenowanie mieszanej krwi źylnej Svo <60% średnie ciśnienie w tętnicy płucnej mPAP >50 mm Hg

W badaniach ośrodka w Cambridge (Wielka Brytania) przeżycie pacjentów z wartościami Svo <63% wynosiło 37%, a 3-letnie - 17%. W przypadkach zespołu Eisenmengera nie wprowadzono, niestety, swoistych testów dla określenia czasu przeżycia. Bierze się natomiast pod uwagę pogarszanie się tolerancji wysiłku i pojawienie się objawów niewydolności prawo komorowej .

Tab. 15.23. Wybór rodzaju przeszczepu pluca lub serca i pluca Przeszczep jednego pluca 1) choroby restrykcyjne piu c: • zaawansowane samoistne zwłóknienie płuc • sarkoidoza w fazie zwłóknienia • pylice w fazie zwłóknienia • inne restrykcyjne choroby płuc

15.14.2. Przeciwwskazania do transplantacji płuc

2) choroby obturacyjne płuc: • zaawansowane postaci rozedmy płuc 3) choroby naczyń płucnych:

Przeciwwskazania do transplantacji płuc obejmująnastępujące okoliczności: III uzależnienie chorego od dużych dawek steroidów; III trwała zależność od respiratora; III frakcja wyrzutowa prawej komory <20% (nie dotyczy przeszczepu serca i płuc); III współistniejący nowotwór złośliwy; iIII współistniejąca niewydolność wątroby i nerek; iIII współistniejące choroby serca (nie dotyczy przeszczepu serca i płuc); III uzależnienie od alkoholu, tytoniu; III choroby psychiczne.

• pierwotne nadciśnienie płucne • rzadko, w przebiegu wrodzonych wad serca, wówczas gdy jest możliwa jednoczasowa korekcja wady serca Przeszczepy obu płuc 1} mukowiscydoza (w stadium schyłkowym) 2) rozstrzenie oskrzeli (w stadium schyłkowym) Przeszczepy serca i piu c 1} pierwotne nadciśnienie płucne 2) zespól Eisenmengera w następstwie zaniedbania w leczeniu wrodzonych wad serca '3) mukowiscydoza (w stadium schyłkowym)

15.14.3. Wybór rodzaju transplantacji w zależności od choroby płuc Przyjmuje się jako zasadę, że w przypadku chorób płuc przebiegających z przewlekłym zakażeniem postępowaniem z wyboru jest przeszczepienie obu płuc. Pozostawienie objętego zakażeniem płuca biorcy jest istotnym zagrożeniem dla przeszczepionego narządu. W przypadku pozostałych chorób płuc należy - ze względu na niedostatek dawców - brać pod uwagę najpierw przeszczepienie pojedynczego płuca. W tabeli 15.23 przedstawiono wskazania do transplantacji pojedynczego płuca, obu płuc przeszczepianych razem techniką en bloc lub obu płuc przeszczepianych techniką sekwencyjną (double sequential lung transplantation - DSLT), czyli najpierw jedno płuco, a następnie (w czasie tej samej operacji) drugie płuco.

15.14.4. Odrzucanie przeszczepionego płuca Odrzucanie przeszczepionego płuca występuje znacznie częściej aniżeli płuca przeszczepionego łącznie z sercem. To zastanawiające zjawisko jest być może związane z gorszym ukrwieniem przeszczepionego płuca aniżeli serca i płuc przeszczepionych en bloc, a także związane z faktem, że płuca - jako jedyne z narządów przeszczepianych u człowieka - są stale narażone na zakażenie i działanie wdychanych substancji szkodliwych. Przyjęta i obowiązująca od 1990 roku, a uwzględniająca pewne modyfikacje zaproponowane przez Yousema, ujednolicona międzynarodowa skala odrzucania przeszczepionego płuca (tab. 15.24) obejmuje wiele postaci morfologicz-

4) przewlekła zatorowość płucna nie kwalifikująca się do trombendarterektomii płucnej ze względu na obwodową lokalizację zmian

nych. Skalę tę wprowadzono w celu stworzenia jednolitej kwalifikacji odrzucania przeszczepionego płuca, przydatnej ze względów badawczych i klinicznych oraz pozwalającej na porównywanie wyników między ośrodkami.

15.14.5. Immunosupresja Obecnie 80% chorych po transplantacji płuc otrzymuje cyklosporynę A jako podstawowy lek utrzymujący immunosupresję, pozostałym chorym (20%) podaje się takrolimus. Azatioprynę otrzymuje 75% biorców płuc, zaś 25% chorych zamiast tego leku otrzymuje mykofenolan mofetylu. Prawie zawsze oprócz wyżej wymienionych leków stosuje się kortykosteroidy, stanowiące wówczas trzeci podstawowy składnik terapii trój lekowej. Znacznie częściej niż przy transplantacji serca wykorzystuje się przy przeszczepianiu płuc surowicę antylimfocytarną (ALG) lub OKT3. Postępowanie takie budzi jednak kontrowersje, bowiem niektórzy uważają, że zwiększa ono znamiennie w okresie wczesnym po transplantacji płuc liczbę powikłań infekcyjnych (zwłaszcza wirusowych), a także chorób limfoproliferacyjnych oraz innych chorób nowotworowych w okresie odległym po transplantacji.

15.14.6. Rozpoznanie i leczenie ostrego odrzucania U zdecydowanej większości chorych po transplantacji płuca odnotowuje się przynajmniej jeden epizod ostrego od-

15/ Podstawy transplantologii 465

Tab. 15.24.

Klasyfikacja odrzucania przeszczepu płuc na podstawie biopsji transbronchialnej (na podst.: Yousem S.A., Berry G.J., Brunt E.M. et al.: A working formulation for the standarization of nomenclature in the diagnosis of heart and lung rejection: Heart Rejection Study Group, The International Society for Heart Transplantation. J. Heart Lung Transplant., 1990; 9: 593)

A. Ostre odrzucanie O. Brak nieprawidłowości

a) zapalenie oskrzelików

1. Minimalne ostre odrzucanie

b) bez zapalenia oskrzelików

2. Łagodne ostre odrzucanie

c) z zapaleniem oskrzeli o większej średnicy

3. Umiarkowane ostre odrzucanie

d) brak oskrzelików w bioptacie

4. Ciężkie ostre odrzucanie B. Aktywne uszkodzenie dróg oddechowych

bez bliznowacenia

1. Limfocytarne zapalenie oskrzeli 2. Limfocytarne zapalenie oskrzelików C. Przewlekle odrzucanie dróg oddechowych 1. Niezupelne zwężające zapalenie oskrzelików

a) aktywne

2. Zupełne zapalenie oskrzelików

b) nieaktywne

D. Przewlekle odrzucanie naczyniowe E. Zapalenie naczyń

rzucania w okresie do roku po operacji, najczęściej jednak w okresie pomiędzy 7. a 14. dniem po przeszczepieniu. Diagnostyka ostrego odrzucania przeszczepionego płuca jest jednak trudniejsza niż serca i wymaga czasami bardzo trudnego różnicowania z zapaleniem. Za tym pierwszym przemawiają stany podgorączkowe, narastająca duszność, przyspieszony i spłycony oddech, czasami także suchy kaszel. Towarzyszy temu narastająca hipoksemia, zwiększone zapotrzebowanie na tlen i zmniejszenie saturacji krwi tlenem w badaniu oksymetrycznym. W codziennie powtarzanych badaniach spirometrycznych stwierdza się pogorszenie wydolności płuc. Chorzy ci wymagają wykonania biopsji transbronchialnej płuca. Zmniejszenie FEV 25-75 o ponad 20% oraz obniżenie FEV[ i FVC wskazuje na upośledzenie wentylacji wskutek ostrego odrzucania przeszczepionego płuca. Pomocne w ocenie jest przeglądowe RTG klatki piersiowej wykazujące wysięk w jamie opłucnej, czasami z obrazem przewodnionego "ciężkiego" płuca. Badaniem pomocniczym w diagnostyce różnicowej ostrego odrzucania i zakażenia jest badanie popłuczyn oskrzelowych BAL (bronchoalveolar lavage). Badanie cytologiczne tak pobranego materiału pozwala na określenie liczby komórek i ich rodzaju, a także wykrycie ewentualnych czynników infekcyjnych. Umożliwia to wstępne odróżnienie odrzucania od zakażenia oraz ukierunkowanie celowanej antybiotykoterapii. W przypadkach odrzucania przeszczepu płuca całkowita liczba komórek w BAL waha się w graniach 72 ±39 mln, w tym 43 ±IO mln makrofagów, 6 ±2,1 mln limfocytów i 23 ±27 mln leukocytów. Bakteryjne zapalenie płuc charakteryzuje się bardzo znacznym wzrostem liczby leukocytów do 182 ±21 mln, natomiast \V przebiegu zakażenia Pneumocystis carin ii obserwuje się wzrost liczby limfocytów do 38 ±20 mln przy wzroście liczby makrofagów do 34 ±23 mln. Standardowo w leczeniu ostrego odrzucania podaje się metyloprednizolon w bolusie 500-1000 mg, następnie lek ten, podobnie jak przy odrzucaniu przeszczepionego serca, podaje się przez trzy kolejne dni doustnie w dawce 0,5-1 mg/kg mc. Po takim leczeniu u większości chorych objawy ostrego odrzucania cofają się, stan chorego wyraźnie się poprawia i powraca wydolność płuc. Jeżeli na pod-

stawie oceny klinicznej chorego i biopsji transbronchialnej okazuje się, że proces odrzucania nadal się utrzymuje, wówczas postępowanie przeciwodrzuceniowe należy rozszerzyć o przeciwciała monoklonalne OKT3. Można też zastosować metotreksat lub fotoforezę z napromienianiem (totallymphoid irradiation - TLI). Zaleca się w takich sytuacjach podawać takrolimus zamiast cyklosporynę A.

15.14.7. Rozpoznawanie i leczenie przewlekłego odrzucania Przewlekłe odrzucanie przeszczepionego płuca rozpoczyna się od 3. miesiąca po transplantacji (zwykle 16-20 tygodni) i prowadzi do jego postępującej dysfunkcji o charakterze zwężającego zapalenia oskrzelików (BaS), a zmiany ograniczone są wyłącznie do oskrzelików końcowych i oddechowych, których bliznowacenie i włóknienie prowadzi do zwężenia lub zamknięcia ich światła. W następstwie dochodzi do postępującego zamykania oskrzelików włóknistą tkanką łączną. Procesowi temu towarzyszy również zanik warstwy mięśni gładkich ściany oskrzelika. Powikłanie to rozwija się u około 35-50% chorych po przeszczepieniu płuc. Rozpoznanie kliniczne BaS można potwierdzić, wykonując biopsję transbronchialną przeszczepionego płuca. Czynnikami predysponującymi do powstania BaS jest długi czas niedokrwienia przeszczepianego płuca, jaki upłynął pomiędzy jego pobraniem a wszczepieniem, zakażenie biorcy wirusem CMV, niezgodność w zakresie układu HLA-A, HLA-B, HLA-DR, zakażenie Chlamydia pneumoniae oraz wysoki poziom autoimmunizacji biorcy ujawniany w badaniu PRA. Podczas rozwoju BaS dochodzi również do upośledzenia wydzielania surfaktantu, zaburzeń w wydzielaniu tlenku azotu w uszkodzonych tkankach oraz pobudzenia wydzielania cytokin zapalnych (IL-2,IL-6). Rozpoznanie kliniczne BaS stawia się na podstawie wyników badania spirometrycznego, a wynik biopsji

transbronchialnej zazwyczaj potwierdza rozpoznanie spirometryczne. Zmniejszenie pierwszosekundowej objętości wydechowej (FEVI) do 65-80% wskazuje na łagodną postać BOS, z kolei wartości pomiędzy 50-65% odpowiadają postaci umiarkowanej, zaś spadek poniżej 50% wskazuje na ciężką postać BOS. Badanie spirometryczne ze względu na łatwość wykonania i nieinwazyjność powszechnie uznaje się za podstawowe dla oceny wydolności przeszczepionego płuca lub płuc. Leczenie BOS jest trudne i wciąż bardzo indywidualnie zróżnicowane. Oprócz zdecydowanej terapii trój składnikowej (włączając takrolimus i sirolimus) podaje się dodatkowo duże dawki kortykosteroidów, przeciwciała (takie jak OKT3), a także metotreksat. Trójskładnikowa immunosupresja ma zapobiegać zniszczeniu nabłonka oskrzelików z postępującym zwężeniem i ostatecznie zamknięciem ich światła. Wskazuje się na wybitnie silne hamowanie proliferacji fibroblastów tworzących włóknistą tkankę śródi okołooskrzelikową przez sirolimus. Z podobnych przyczyn stosowany bywa cyklofosfamid. Zachęcające wyniki leczenia BOS z wykorzystaniem MMF przedstawił Jon Kabashigawa w kwietniu 1994 roku podczas Międzynarodowego Kongresu International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) w San Francisco. Postępem w leczeniu BOS jest stosowanie steroidów dooskrzelowo, czyli poprzez inhalacje, także inhalacji specjalnymi preparatami cyklosporyny A irapamycyny. W 1998 roku po raz pierwszy opublikowano wyniki wieloośrodkowych badań obejmujących 230 chorych, u których z powodu dysfunkcji przeszczepionego płuca z powodu BOS wykonano retransplantację tego narządu. Novick i jego zespół wykazali dobre wyniki takiego postępowania uzyskane w grupie chorych obarczonych wysokim ryzykiem. Oddzielną metodą leczenia może stać się pozaustrojowa fotoforeza oraz radioterapia całego ciała (TLI). Oba sposoby postępowania mają na celu znaczną redukcję immunoreaktywnych limfocytów T. Pierwsza metoda polega na hamowaniu aktywności pochodnymi psoralenu krążących uczulonych limfocytów T z użyciem ultrafioletowego promieniowania monochromatycznego, przez co dochodzi do ich apoptozy, a ostatecznie do osłabienia reakcji odrzucania. Druga, mniej wybiórcza metoda uznawana jest za "ostatnią deskę ratunku" - jej zastosowanie zapewniło korzystne wyniki u około 36% chorych, należy jednak zauważyć, że grupa objęta badaniem była mała. Interwencyjne techniki leczenia BOS mają na celu udrożnienie oskrzeli w celu zapobieżenia tworzeniu się ognisk niedodmy i następnie zapalenia. Łagodne zwężenia można poszerzać techniką balonową, zaś w przypadku istotnych zwężeń oskrzeli podjęto próby polegające na wprowadzeniu w zwężenie śródoskrzelowych stentów silikonowych, które po zapewnieniu czasowej poprawy są usuwane. Zastosowanie stentów metalowych prowadzi - podobnie jak w przypadku stentowania naczyń wieńcowych - do obrastania protezy tkanką łączną z wrastaniem ziarniny zapalnej do światła stentu.

15.14.8. Przeszczepianie płuc oraz serca i płuc - pozyskanie narządów Pozyskanie płuc do przeszczepiania jest o wiele trudniejsze w porównaniu do innych uszypułowanych narządów.

Tab. 15.25.

Kryteria wyboru

dawcy płuc

brak chorób płuc w wywiadzie wiek <60 rż. (większość programów zdecydowanie przyjmuje wiek dawcy płuc <50 rż.) bez urazu klatki piersiowej ze stłuczeniem płuca - obraz "czystych płuc" w RTGklatki piersiowej bez uprzednich operacji kardio- i torakochirurgicznych bez długotrwałej mechanicznej wentylacji >70 godzin prężność tlenu >400 mm Hg przy wentylacji tlenem FiG, 1,0 i PEEP do 5 cm H,O bez cech wydzieliny ropnej w drzewie oskrzelowym i objawów zakażenia zgodność serologiczna dawcy z biorcą w zakresie ABO zgodność wymiarów płuc dawcy wobec biorcy oceniana na podstawie wymiarów klatki piersiowej (płuca dawcy nieco mniejsze niż rozmiary płuc biorcy

Przyczyną tego jest mała liczba dawców spełniających odpowiednie kryteria, na podstawie których można przewidywać prawidłową funkcję płuc po ich przeszczepieniu (tab. 15.25). Płuca, podobnie jak serce, są narządem niezwykle ważnym dla podtrzymania funkcji życiowych. Niepodjęcie prawidłowego działania po przeszczepieniu stwarza sytuację bezpośredniego zagrożenia życia biorcy. Skalę problemu obrazują dane statystyczne, z których wynika, że tylko 10-15% dawców spełniających kryteria jako dawcy serca może być także dawcami płuc. Ta niekorzystna sytuacja jest spowodowana ogromną podatnością delikatnego i wysoko wyspecjalizowanego miąższu płucnego na szeroko pojęty uraz. Uraz mechaniczny, któremu często ulegają dawcy (zwłaszcza ci, których zgon nastąpił w wyniku wypadku komunikacyjnego), najczęściej wyklucza pobranie płuc. Płuca są najbardziej ze wszystkich narządów narażone na stłuczenie, które w następstwie niedokrwienia i reperfuzji łatwo prowadzi do dalszej dysfunkcji tego narządu. Płuca są także najbardziej ze wszystkich narządów wrażliwe na uraz wywołany samą śmiercią mózgu. Zachodząca wtedy tak zwana burza neurologiczna wywołuje wiele gwałtownych zmian hemodynamicznych, hormonalnych i naczyniowych. W obrębie łożyska płucnego dochodzi do sytuacji imitującej ostrą niewydolność lewokomorową serca, która sprzyja wystąpieniu obrzęku płuc. Może to spowodować dyskwalifikację płuc do przeszczepienia. Nieodłącznym elementem związanym ze stanem dawcy narządów jest konieczność prowadzenia sztucznej wentylacji. Niestety, wentylacja mechaniczna powoduje, że powstają niefizjologiczne warunki w drogach oddechowych. Dochodzi do upośledzenia naturalnych mechanizmów oczyszczających (produkcja wydzieliny, transport rzęskowy, odkrztuszanie), co sprzyja powstaniu zakażenia dróg oddechowych. Czynnik czasu jest tu szczególnie ważny. Sztuczna wentylacja trwająca dłużej niż 5 dni radykalnie zmniejsza szanse wykorzystania płuc do przeszczepu. Konieczność wdrażania technik intensywnej terapii u chorych, którzy następnie zostają dawcami narządów, oraz podtrzymywanie funkcji układu krążenia u dawców wymaga niejednokrotnie przetoczeń dużej ilości płynów, w tym krystaloidów. W takich warunkach może wystąpić przewodnienie, które łatwo powoduje dysfunkcję płuc (tzw. "mokre płuca").

15/ Podstawy transplantologii

15.14.9.

Pobranie płuc W związku z przedstawionymi wyżej problemami kluczowym zagadnieniem staje się zapewnienie właściwej ochrony płuc. Składa się na nią odpowiednie prowadzenie dawcy narządów (dawca płuc jest praktycznie zawsze dawcą wielonarządowym). Dąży się do uzyskania: stabilizacji stanu hemodynamicznego, ujemnego bilansu krystaloidów przy prawidłowym wypełnieniu łożyska naczyniowego (OCŻ), normotermii, utrzymania drożności drzewa oskrzelowego, parametrów wentylacji chroniących przed urazem ciśnieniowym (barotrauma) oraz niedodmy. Na drugim (bardzo ważnym) etapie delikatnie przeprowadza się pobranie płuca, chroniąc je przed mechanicznym uszkodzeniem. Płuca pobiera się w jednym bloku wraz z sercem. Narządy rozdziela się (z wyjątkiem, gdy ma być przeszczepione serce wraz z płucami) na osobnym stoliku, wymaga to bowiem bardzo precyzyjnego wycięcia mankietów lewego przedsionka serca przy ujściach żył płucnych, tak aby nie uniemożliwić przeszczepienia serca. Płuca pobiera się w stanie wdechu (wypełnione powietrzem). Trzeci element stanowi zastosowanie odpowiednich środków farmakologicznych i fizycznych dla zabezpieczenia płuc przed negatywnymi skutkami niedokrwienia. Obecnie stosuje się protekcję farmakologiczną polegającą na podaniu do tętnicy płucnej tuż przed zatrzymaniem akcji serca stężonego roztworu prostacykliny w bolusie. Ma to na celu uzyskanie największego i równomiernego rozkurczu naczyń w obrębie płuc. Następnym krokiem jest przepłukanie tak przygotowanego łożyska naczyniowego płuc płynem pneumoplegicznym, który został opracowany specjalnie do protekcji płuc, zapewniając optymalne ciśnienia osmotyczne, stężenia potasu (niskopotasowy) i wartości pH. Dla uzyskania dokładnego przepłukania płuc przetacza się zwykle 5800 mI płynu pneumoplegicznego. W chwili rozpoczęcia przetaczania płynu pneumoplegicznego rozpoczyna się chłodzenie zewnętrzne narządów zimnym roztworem soli fizjologicznej o temperaturze 4°C. W wyniku tak przeprowadzonej procedury udaje się uzyskać zadowalającą funkcję płuc przy czasie niedokrwienia sięgającym 8 godzin, choć należy starać się nie przekraczać 6 godzin. Czas niedokrwienia serca i płuc stanowi nadal jeden z najważniejszych czynników wpływających na funkcję przeszczepionych narządów. Dlatego dobra organizacja pobrań wielonarządowych - z uzgodnieniem roli i zadań poszczególnych zespołów pobierających serce, płuca, wątrobę, nerki, rogówkę - koordynowana przez doświadczone osoby, wraz z analizą czasu transportu tych organów, bezpośrednio wpływa na wczesne i odległe wyniki transplantacji.

15.14.10.

Wyniki odległe przesacaeplanla serca i płuc oraz płuc Transplantacja serca i płuc oraz płuc daje szansę uratowania wielu chorych, u których doszło do ciężkiego i nieodwracal-

467

nego uszkodzenia serca i płuc. Mimo że odsetek 12-letnich przeżyć po transplantacji serca i płuc wynosi 23%, to jednak odsetek przeżyć rocznych wynosi 63-68%, a 5-letnich około 45-50%. Czynnikami negatywnie wpływającymi na długość przeżycia są: zwężające zapalenie oskrzelików oraz waskulopatia naczyń przeszczepionego serca. Rozwój nowych metod ochrony przeszczepianych narządów przed niedokrwieniem w trakcie pobierania i transportu, a jednocześnie bardziej skuteczna i cechująca się mniejszymi działaniami niepożądanymi immunosupresja daje szansę uzyskiwania coraz lepszych wyników wczesnych i odległych. Jak wynika z danych zgromadzonych przez Międzynarodowy Rejestr Przeszczepów Płuc w St. Louis, odsetek przeżyć l2-miesięcznych po transplantacji płuc wynosił 59-70% i był najwyższy u chorych po przeszczepie pojedynczego płuca. Odsetek przeżyć 2-letnich wyniósł 49-63% i w tym przypadku wyniki po przeszczepieniu pojedynczego płuca były lepsze niż przy przeszczepieniu sekwencyjnym obu płuc (60%) bądź obu płuc pobranych techniką en bloc (49%). Pomyślnie zakończone zabiegi transplantacji serca i płuc dokonane w Zabrzu w latach 2001-2002 budzą nadzieję na dalszy rozwój programu transplantacyjnego serca wraz z płucami lub płuc również w naszym kraju.

15.15. PRZESZCZEPIANIE

JELITA

W latach 1964-1970 zabieg przeszczepienia jelita wykonano u 8 chorych, jednakże wszyscy zmarli z powodu powikłań bezpośrednio związanych z operacją. Pierwsze udane przeszczepienie jelita wykonano w Pittsburghu w 1987 roku (przeszczep wielonarządowy), w 1988 roku w Kolonii wykonano transplantację segmentu jelita, w tym samym roku w Kanadzie przeszczepiono jelito z wątrobą, zaś w 1989 roku w Paryżu - całe jelito cienkie. W ciągu ostatnich 30 lat operacje przeszczepienia jelita przestały być traktowane jako eksperymentalne i zaczęto traktować je jako zabieg leczący.

15.15.1.

Wskazania do przeszczepienia jelita Głównym wskazaniem do przeszczepienia jelita jest brak możliwości utrzymania chorego przy życiu za pomocą pełnego dożylnego żywienia pozajelitowego. U większości z tych chorych usunięto całe lub prawie całe jelito z powodu choroby chirurgicznej, u pozostałych zaburzenia wchłaniania płynów i substancji odżywczych w jelicie powodują, że mimo obecności jelita ustrojowe procesy metaboliczne są niesprawne. Pojęcie niewydolności jelita oznacza złożony proces metaboliczny o różnorakich przyczynach. Niewydolność może być pełna lub częściowa, ostra lub przewlekła, poddająca się leczeniu lub trwała. Do chirurgicznych przyczyn niewydolności jelita należą: zespół krótkiego jelita spowodowany wrodzoną atrezją jelita, martwica z powodu zatoru krezki, urazowe uszkodzenie jelita lub wycięcie jelita z powodu choroby Crohna. Do przyczyn niechi-

rurgicznych należą: zaburzenia motoryki jelita, zaburzenia wchłaniania, chorobyautoimmunologiczne i zespół polipowatości Gardnera. Bezwzględne przeciwwskazania do omawianego postępowania to: choroba nowotworowa, niewydolność krążeniowo-oddechowa i uogólnione zakaże-

zapobieganie zakażeniom i monitorowanie czynności jelita (częste wykonywanie biopsji jelita w celu rozpoznania odrzucania).

me.

15.15.4. Powikłania po przeszczepieniu jelita

Najczęściej wykonuje się przeszczepienie jelita (wraz z wątrobą, a czasami również z trzustką) pobranego ze zwłok. W niewielu przypadkach wykonano przeszczepienie segmentu jelita pobranego od dawcy rodzinnego.

15.15.2. Przeszczepienie jelita Przeszczepianie jelita stało się zabiegiem pozwalającym na uratowanie życia chorym, u których doszło do nieodwracalnej utraty czynności jelit, a równocześnie nie ma możliwości dalszego stosowania u nich żywienia dożylnego. Do 1989 roku zabiegi tego typu prawie zawsze kończyły się definitywnym odrzuceniem narządu, obarczone były ciężkimi powikłaniami w postaci zakażeń i występowania zespołu GvH (graf t versus host). Wprowadzenie do praktyki klinicznej nowego leku immunosupresyjnego,jakimjest takrolimus, spowodowało wyraźną poprawę przeżycia przeszczepu i chorych. W latach 1985-1999 wykonano w 43 ośrodkach transplantacyjnych na świecie łącznie 471 operacji przeszczepienia jelita u 441 chorych. Prawie 30% tych zabiegów przeprowadzono w ośrodku Starzla w University ofPittsburgh. Wyniki zabiegów przeprowadzonych po 1965 roku są znacznie lepsze niż wcześniejszych. Odsetek rocznych i 3-letnich przeżyć przeszczepu wyniósł (na świecie) odpowiednio: 58% i 45%. Odsetek przeżyć chorych w analogicznym okresie wyniósł 63% po roku i 51% po 3 latach. Najlepsze wyniki uzyskano po przeszczepieniu jelita z powodu choroby Crohna oraz po martwicy jelita w przebiegu zakrzepicy naczyniowej. Wyniki uległy poprawie w następstwie udoskonalenia techniki chirurgicznej, zastosowania nowych metod immunosupresji oraz opracowania nowych sposobów postępowania w okresie pooperacyjnym. Analiza statystyczna wyników zawartych w Rejestrze Światowym wykazała wpływ wielu czynników ryzyka, do których należą: częstość procesu ostrego odrzucania, czas zimnego niedokrwienia oraz doświadczenie zespołu ośrodka transplantacyjnego, w którym przeprowadzano zabieg. Mimo że ryzyko utraty przeszczepu w następstwie ostrego i przewlekłego odrzucania było większe u chorych po przeszczepieniu samego jelita niż u pacjentów po jednoczasowym przeszczepieniu wątroby i jelita, obserwacja ta nie usprawiedliwia wykonywania tego drugiego rodzaju zabiegu u chorych, u których zachowana jest prawidłowa czynność wątroby.

15.15.3. Postępowanie w okresie pooperacyjnym Stosuje się trój lekowy schemat leczenia immunsupresyjnego (takrolimus lub cyklosporyna A, MMF i kortykosteroidy) oraz leczenie indukcyjne jednym z preparatów mono- lub polikIanalnych. Istotne znaczenie ma stosowanie żywienia pozajelitowego, odpowiednia podaż płynów,

Powikłania po przeszczepieniu jelita występują w ponad połowie przypadków. Należą do nich: uszkodzenie niedokrwienne, powikłania w następstwie błędu chirurgicznego (zakrzepica naczyń, przetoka jelitowa, przetoka żółciowa lub zwężenie dróg żółciowych), zespół GvH, odrzucanie, zakażenia i zaburzenia odżywiania.

15.15.5. Dane statystyczne i wyniki Z danych Międzynarodowego Rejestru Przeszczepiania Jelita wynika, że do 2001 roku wykonano 474 operacje przeszczepienia jelita u 446 chorych (w 51 ośrodkach). Były to: przeszczepienie segmentu jelita cienkiego (w 216 przypadkach), przeszczepienie jelita oraz wątroby (w 186 przypadkach), a u 72 chorych jelito przeszczepiono wraz z kilkoma innymi narządami. Dowodem na ogromną poprawę wyników jest fakt, że połowę z tych zabiegów wykonano w ostatnich dwóch latach. W przypadku przeszczepu odsetek przeżyć rocznych i 3-letnich wynosił odpowiednio 66% i 61%, zaś w analogicznym okresie odsetki przeżyć chorych - 60% i 92% (zależnie od rodzaju przeszczepu). Wyniki zależą od liczby zabiegów wykonywanych w danym ośrodku. Są one lepsze również w przypadku przeszczepienia jelita i wątroby w porównaniu z przeszczepieniem samego jelita.

PiŚMIENNICTWO A definition ofirreversible coma. Report ofthe Ad Hoc Committee ofthe Harvard Medical School. l Am. Med. Assoc., 1968; 205: 337-340 Abdallah A.N., Billes M.A., Attia Y.: Evaluation ofplasma levels oftumor necrosis factor alpha and interleukine 6 as rejection markers in a cohort of 142 heart-graf!ed patients folIowed by cndomycardial biopsy. Eur. Heart l, 1997; 18: 1024 Abraham TT, Wiederrecht J.: Immunopharmacology ofrapamycin. Annu. Rev. 1mmunol., 1996; 14: 483-510 Abu-Elmagd K.M., Fung J.l et al.: Clinical intestinal transplantation: single center. Program and Abstracts ofthe XVllllnternational Congress ofthe Transplantation Society. Medscape Transplantation, 2000 Alkhunaizi A.M., De Matros A.M., Barry lM. et al.: Renal transpIantation across the ABO barrier using A2 kidneys. Transplantation, 1999; 67: 1319

Austen K.F., BurakoffS. J., Rosen F.S., Strom TB.: Thcrapeutic 1mmunology. London, London, Blackwcll Science, 2001 Billingham R.E., Brent L., Medawar P.B.: .Actively acquired tolerance" offoreign cclls. Nature, 1953; 172: 603 Bishay E.S., Cook 0.1., Starling R.C., RatliffN.B. Jr, White l, Blackstone E.H., Smeoira N.G., McCarthy P.M.: The clinical significancc offlow cytometry crossmatching in heart transplantation. Eur. J. Cardio-Thorac., 2000; 17: 362-369 Bismuth H., Houssin D.: Rcduced-size orthotopic liver graf! in heparie transplantarion in children. Surgcry, 1984; 95: 367-370 Bismuth H., Morino M., Castaing D. et al.: Emergency orthotopic livcr transplantarion in two patients using one donor livcr. Br. .I. Surg., 1989; 76: 722-724

15 I Podstawy transplantologii 469

Bittencourt M.C., Rebibou J.M., Saint-Hillier Y., Chabod 1., Dupont 1., Chalopin J.M., Herve P., Tiberghien P.: Impaired renal graft survival after a positive B-cell flow-cytometry crossmatch. Nephrol. Dial. Transpl., 1998; 13: 2059-2064 Bodmer J.G., Marsh S.G.E., Albert E.D., Bodmer W.F., Bontrop R.E., Dupont B., Erłich H.A., Hansen J.A., Mach B., Mayr W.R., Parham P., Petersdorf E.W., Sasazuki T., Schreuder G.MTh., Strominger 1.L., Svejgaard A., Terasaki P.I.: Nomenclature for tactors ofthe HLA system. Tissue Antigens, 1999; 53: 407 Bohatyrewicz R., Krawczyk L., Dyaczyńska-Herman A., Kojder 1., Wilk 1., Majewski 1., Banaś S.: Odruchy rdzeniowe u dawców narządów z rozpoznaniem śmierci mózgu. Anestezjologia Intensywna Terapia, 1995; 27: 59-61 Bond H.J., Reyes J.D., Rao A. et al.: Bone marrow augmentation in intestinal transplantation. Program and Abstracts of the XVIII International Congress of the Transplantation Society. Medscape Transplantation, 2000 Bryan C.F., Shield C.F., Warady B.A. et al.: Influence ofan historically positive crossmatch on cadaveric renal transplantation. Transpl. Proc., 1999; 31: 225 Carrei A.: The operative technique for vascular anastomoses and transplantation ofviscera. Lyon Med., 1902; 98: 859 Charron D., ed.: Genetic diversity ol' HLA functional and medical implication. Proceedings of the Twelfth International Histocompatibility Workshop and Conference. Paris, EDK Med. Sci. Int. Publish., 1977 Cheng S.1., Pratt D.S., Freeman R.B. Jr et al.: Living-donor versus cadaveric liver transplantation for non-resectable small hepatocellular carcinoma and compensated cirrhosis: a decision analysis. Transplantation, 200 I; 72: 861-868 Cheung AT.W., Perez RV, Chen P.C.Y.: Improvements in diabetic microangiopathy after successful simultaneous pancreas-kidney trans plantation: a computer-assisted intravital microscopy studyon the eonjunctival microcirculation. Transplantation, 1999; 68: 927-932 Chung SW., Greig P.D., Cattral M. et al.: Evaluation ofthe liver transplantation for high-risk indication. Br. J. Surg., 1997; 84: 189-195 Cooper 1.D., Billingham M., Egan T. et al.: A working formulation for the standarization ofnomenclature and for clinical staging of chronic dysfunction in lung allografts ISHLT. 1. Heart Lung Transpl.,1993; 12: 713-716 Criteria for the diagnosis of brain stem death. Review by a working group convented by the Royal College of Physicians and endorsed by the Conference of Medical Royal Colleges and their Faculties in the United Kingdom. Journal of the Royal College of Physicians of London 1995;29:381-382 Czernicki Z., Stępińska G.: Przydatność przezczaszkowej ultrasonografii doplerowskiej w ustaleniu śmierci mózgu. Anestezjologia Intenywna Terapia, 1994; 26: 49-53 Danovitch G.M.: Immunosuppressive medications and protocols for kidney transplantation. In: Danovitch G.M., ed.: Handbook of kidney transplantation. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001: 62-110 de la Riva A., Gonzales F.M., L1amas-Elvira J.M., Latre J.M., JimenezHeffernan A., Vidal E., Martinez M., Torres M., Guerrero R., Alvarez F.: Diagnosis of brain death: superiority of perfusion studies with 99Tcm-HMPO over conventional radionucIide cerebral angiography. British Journal of Radiology, 1992; 65: 289-294 Diagnosis ofbrain death. British Medical Journal, 1976; 2: 1187-1188 Dickson E.R., Murtaugh P.A., Wiesner R.H. et al.: Primary sclerosing cholangitis - refinement and validation of survival model. Gastroenterology, 1992; 103: 1893-1902 Doran T.J., Si.isal C., Opelz G., Geczy A.F.: IgA class antibodies and flow cytometric cross-matching in rena 1 transplantation. Transplantation, 1999;67: 309-314 Ducroq X., Hassler W., Moritake K., Newell D., von Reutern G.-M., Shiogai T., Smith R: Consensus opinion on diagnosis of cerebral circulatory arrest using Doppler-sonography. Task Force Group on Cerebral Death ofthe Neurosonology Research Group of the Worłd Federation of Neurology. Journal ofthe Neurological Sciences, 1998; 159: 145-150 Durlik M.: Biorca trzustki. W: Rowiński W., Wałaszewski 1., red.: Zarys chirurgii transplantacyjnej. Warszawa, Wuendwu, 1993 Everson GT., Kam 1.: Immediate postoperative care. In: Madrey W.C., Schiff, E.R., Sorrell M.F., eds: Transplantation of the liver. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001; 131

Farmer D., McDiarmid SV, Yersiz H., Busuttil R.: Improvement in outcomes al'ter intestinal transplantation over an 8-year period. Program and Abstracts ofthe XVIII International Congress of the Transplantation Society. Medscape Transplantation, 2000 Felstrom B.C., Larson E.: Pathogenesis and treatment perspectives of chronic graft rejection (CVR). Immunol. Rev., 1993; 134: 83 Figueras J., Ibanez L., Ramos E. et al.: Selection criteria for livertransplantation in earły stage hepatocellular carcinoma with cirrhosis: results of a multi-center study. Liver Transpl., 2001; 33: 1080-1086 Figueras 1., Munar-Ques M., Pares D. et al.: Sequential liver transplantation: description ofthe first three patients in Spain. Med. Clin. (Barc.), 2001; 116: 377-379 Friend P.J.: Retransplantation. In: O'Grady 1.G., Lake 1.R., Howdle P.O., eds: Comprenhensive clinical hepatology. London, Mosby, 2000; 40.1 Fryer J.: Intestinal transplantation. In: Stuart F.P., Kaufman M., Abecasis LM., eds: Organ transplantation. Landes Bioscience, 2000; 208-224 Gaber A.O., EI-Gebely S., Sugathan P. et al.: Early improvement in cardiac function occurs for pancreas-kidney but not diabetic kidney-alone transplant recipients. Transplantation, 1995; 59: 1105-1112 Gaciong Z., Lasek W.: Immunomodulacja. W: Jakóbisiak M., red.: Immunologia. Warszawa, PWN, 1998; 564-691 Gane E.J., Portmann B.C., Naoumov NV et al.: Long-term outcome of hepatitis C infection after liver transplantation. N. Engl. J. Med., 1996; 334: 815-820 Garrido v., Bond G.1., Mazariegos G.Y.: Late severe rejection after intestinal transplantation. Program and Abstracts of the XVIII International Congress of the Transplantation Society. Medscape Transplantation, 2000 Gilder S.S.: Twenty-second World Medical Assembly. British Medical Journal, 1968; 3: 493-494 Gish R.G., Lee A.H., Keeffe E.B. et al.: Liver transplantation for patients with alcoholism and end-stage liver discases. Am. J. Gastroenterol., 1993; 88: 1337-1342 Goldie W.D., Chiappa K.H., Young R.R., Brooks E.B.: Brain stem auditory and short-Iatency somatosensory evoked responses in brain death. Neurology, 1981; 31: 248-256 Gradowska L.: Leczenie immunosupresyjne po przeszczepieniu narządów unaczynionych. W: Nowaczyk M., Górski A., red.: Wstęp do immunologii klinicznej. Warszawa, Wyd. AM w Warszawie, 2001; 226-250 Gruessner A.C., Sutherłand D.E.: Analyses of pancreas transplant outcomes for United States reported to the UNOS and non-US cases reported to the International Pancreas Transplant Registry. Clin. Transpl., 1999;51:69 Habior A., Rawa T., Orłowska J.: Association of primary sclerosing cholangitis, ulcerative colitis and coeliac disease in femaIe siblings. Eur. J. Gastroenterol. Hepatol., 2002; 14: 787-791 Halloran P.F.: Rethinking immunosuppression in term s of the redundant and nonredundant step s in the immune response. Transplant. Proc., 1996; 8: 11-18 Hassler W., Steinmetz H., Pirschel J.: Transcranial Doppler study of intracranial circulatory arrest. Journal ofNeurosurgery, 1989; 71: 195201

Haupt W.F., Rudolf J.: European brain death codes: a comparison ofnational guidelines. Journal ofNeurology, 1999; 246: 432-437 Haurmant M., Vasse N., LeMauff B., Soulillou 1.P.: The role or adhesion molecules in ischaemia-reperfusion injury of renal transplantation. Nephrol. Dial. Transpl., 1997; 12: 2485 Hauser LA., Riess R., Hausknecht B., Sterze 1 R.B.: Expression of cell adhesion molecules in primary renal disease and renal allograft rejection. Nephrol. Dial. Transpl., 1997; 12: 1122 Haverich A., Gorłer A.: Modern immunosupression strategie s in lung transplantation. Curr. Opinion in Organ Transpl., 1999; 4: 249-253 Hayry P., Isoniemi H., Yilmaz S., Mennander A., Lemstron K., RaisanenSokolowski A., Koskineu P., Ustinov J., Lautenschlager 1., Taskinen E., Krogerus L., Aho P., Paavonen T.: Chronic allograft rejection. Immunol. Rev., 1993; 134: 33 Hosenpud 1.D., Bennett L., Berkeley M. et al.: The Registry ofthe International Society for Heart and Lung Transplantation: Seventeenth Official Report 2000. The J. Heart Lung Transpl., 2000; 19: 909-931 lacono A.T., Keenan R.J., Duncan S.R. et al.: Aerosolized cyclosporine in lung recipients with refractory chronic rejection. Am. J. Resp. Crit. Med., 1996; 153: 1451-1455 Immunobiology ofTransplantation: From Basic Science to Practical Medicine. Materiały ESH, 11-13 XI 2000, Porto, Portugalia

International Guidelines for selection of lung transplant candidates. The Joint Statement ofASTP/ATS/ISHLT. Am. J. Resp. Critic. Med., 1998; 158: 1997~I998 Ivan L.P.: Spinal reflexes in cerebral death. Neurology, 1973; 23: 650-652 Jan D., Goulet O., Lacaille F. et al.: Clinical outcomes af!er acute intestinal rejection in isolated intestinal transplantation versus combined liver intestinal transplantation in 28 children. Program and Abstracts 01' the XVIII International Congress 01' the Transplantation Society. Rome, 2000 Jorgensen E.O.: Spinal man af!er brain death. The unilateral extension-pronation reflex 01' the upper limb as an indication 01' brain death. Acta Neurochirurgica. Wien, 1973; 28: 259-273 Kabelitz D.: Apoptosis, graf! rejection, and transplantation tolerance. Transplantation, 1998; 65: 7, 869 Kasprzycka M., Kłodos K., Nowaczyk M., Wyzgał J., Podobińska L, Durlik M., Górski A.: Expression 01' Fas L gene in T cells ofrenal allograf! recipients. Immunol. Lett., 2002; 80: 9 Kasprzycka M., Nowaczyk M., Górski A., Chmura A., Kłodos K.: Graf! infiltrating T celi expression 01' Fas L gene. International Proceedings Division. Monduzzi Editore. EFIS 2000, 771 Kasprzycka M., Nowaczyk M., Wyzgał J., Wierzbicki P., Górski A., Durlik M. Klosowska D., Kłodos K.: T cell expression ofCD95 (Fas) and CD95 I (Fas L) following renal transplantation. International Proceedings Division. Monduzzi Editore. EFIS 2000, 777 Keeffe E.B.: Selection 01' patients for Iiver transplantation. In.: Madrey W.c., Schiff E.R., Sorrell M.F., eds: Transplantation 01' the Iiver. Philadelphia, Lippincott-Williarns & Wilkins, 2001; 19 Keenan R.L, Konishi H., Kawai A. et al.: Clinical trial for tacrolismus versus cyclosporine in lung transplantation. Ann. Thorac. Surg., 1995; 60:580-585 Kendall S.W., Wallwork 1.: Heart lung transplantation indications and technique. Sem. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1992; 4: 101-106 Kerman R.H., Susskind B., Buyse L, Przybyłowski P., Ruth 1., Warnell S., Gruber S.A., Katz S., van Buren C,']", Kahan B.D.: Flow cytometrydetected IgG is not a contraindication to renal transplantation. Transplantation, 1999; 68: 1855-1858 Kerman R.H.: Immunogenetics, histocompatibility, and crossmatching for kidney transplantation. In: Kahan B.D., Ponticelli C; Kerman R.H.: Principles and practice 01' rena I transplantation. London, Martin Dunitz Ltd., 2000; 1-39 Komunikat Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej z dnia 29 października 1996 r. o wytycznych w sprawie kryteriów stwierdzania trwałego i nieodwracalnego ustania funkcji pnia mózgu (śmierci mózgowej). Dziennik Urzędowy Ministerstwa Zdrowia i Opieki Społecznej 1996, Nr 13, poz. 36 Korman R.H., Orosz c.G., Lorber M.l.: Clinical relevance ofanti-HLA antibodies pre and post transplant. Am. J. Med. Sci., 1997; 313: 275-278 Krielt J.M., Smith C.M., Hayden A.M.: Lung transplantation without the used 01' antilymphocyte antibody preparation. 1. Heart Lung Transpl., 1994; 13: 915-923 Krowka M.: Caveats concerning hepatopulmonary syndrome. J. Hepatol., 2001; 34: 756-758 Kwieciński H., Kamińska A., Kowalski 1., Mieszkowski J., Pniewski 1.: W sprawie orzekania śmierci mózgu. Neurol. Neurochir. Pol., 1994; 28 (supl. I): 157-165 Lae J.H., Mintz P.O.: Graft versus host anti-RhO(D) following minor Rhincompatible orthotopic liver transplantation. Am. J. Hernatol., 1993; 44: 168-171 Lang Ph., Baron C.: Molecular mechanisms 01' immunosuppressive chemical agents recently introduced in c1inical transplantation protocols. Nephrol. Dial. Transplant., 1997; 12: 2050-2054 Lange P., Stoller J.K.: The hepatopulmonary syndrorne. Ann. Intern. Med., 1995; 122: 521-529 Langnas A.: Post-operative management of patients following intestinal transplantation. Program and Abstracts of the XVIII International Congress of the Transplantation Society. Medscape Transplamat ion, 2000 Lilly L.B., Ding J., Levy G.A.: The immunology ofhepatic allograf! rejection. In: Madrey WC., Schiff E.R., Sorrell M.F., eds: Transplantation ofthe liver. Philadelphia, Lippincott-Williarns & Wilkins, 2001; 21! Llovet J.M., Vi lana R., Bru C. et al.: Cost effectiveness of adjuvant therapy for hepatocellular carcinoma during the waiting list for liver transplantation. Gut, 2002; 50: 123-128 Lo A., Stralta R.1., Hathaway D.K. et al.: Long-term outcomes in sirnultaneous kidney-pancreas transplant recipients with portal-enteric versus systcmic-bladder drainage. Transpl. Proc., 2001; 33: 1684-1686

Mahoney R.1., Taranto S., Edwards E.: B-cell crossmatching and kidney allograft outcome in 9031 United States transplant recipients. Hum. Immunol., 2002; 63: 324 Makmann 1., Markowitz J., Yersiz H. et al.: Long-term survival after retransplantation ofthe Iiver. Ann. Surg., 1997; 226: 408-418 Marsh S.G.E., Bodmer J.G., Albert E.D., Bodmer WF., Bontrop R.E., Dupont B., Erlich H.A., Hansen 1.A., Mach B., Mayr W.R., Parham P., Petersdof EW., Sasazuki T., Schreuder G.M.Th., Strominger J.L., Svejgaard A., Terasaki P.I.: Nomenclature for factors of the H LA system, 2000. Tissue Antigens, 2001; 57: 236-283 Marsh S.G.E., for the WHO Nomenclature Committee for Factors of the HLA System: Nomenclature for factors of the HLA system. Update January 1995, Tissue Antigens, 1995; 45: 220 Mathew T.H.: Optimal long-term immunotherapy protocols. Transplant. Proc., 1999; 31: 1102-1103 McCoy K., Le Gros G.: The role ofCTLA-4 in the regulation ofT celi immune responses. Immunol. CelI. Biol., 1999; 77: l-la Medewar P.B.: The behavior and fate ofskin autografts and skin homografis in rabbits. 1. Anat., 1944; 78: 176 Meisner B., Reichart B.: Graf! vessel disease. The impact of immunosuppression and possible treatment strategies. Immunol. Rev., !993; 134: 99 Miranda B., Matesanz R.: The potential organ donor pool. International figures. In: Matesanz R., Miranda B., eds: Organ donation for transplantation .The Spanish Model". Madrid, Barcelona, Grupo Aula Medica S.A., 1996; 127-134 Mohandas A., Chou S.N.: Brain death. A c1inical and pathological study. Journal ofNeurosurgery, 1971; 35: 211-218 Mollaret P., Goulon M.: La coma depasse (memoire preliminaire). Revue Neurologique, 1959; 101: 3~15 Molmenti E.P., Klein A.S.: Liver transplantation for hepatocellular carcinoma. Curr, Opin. Organ Transplant., 2002; 7: 124-128 Munoz de Bustillo E., Motellon J.L., Alvares Chiva Y.: Adhesion molecules and mechanisms of kidney rejection. New approaches to therapy. Nephrol. Dial. Transpl., 1996; II: 950 Nakopoulou L., Stefanaki K., Boletis J., Papadakis 1., Kostakis A., Vosnides G., Zeis P.M.: Immunohistochemical study of epidermal growth factor receptor (EGFR) in various types ofrenal injury. Nephrol. Dial. Transpl., 1994; 9: 764 Nashan B., Light S., Hardide LR., Lin A., Johnson J.R.: Reduction ofacute renal allograf! rejection by Daclizumab. Transplantation, 1999; 67: 110-115 Navia M.A.: Rational design of new immunosuppressivc drugs. Transplant. Proc., 1999; 31: 1097-1098 Neff G.W., Jayaweera D., Tzakis A.G.: Liver transplantation for HIV-infected patients with end stage liver disease. Curr. Opin. Organ Transplant., 2002; 7: 114-123 Novick R.J., Stilt LW., Al-Kartan K., Klepetko W: The Pulmonary Retransplant Registry. Pulmonary retransplantation: predictors of graf! function and survival in 230 patients. Ann. Thorac. Surg., 1998; 65: 227-234 Nowaczyk M., Górski A., Durlik M., Wyzgał 1., Perkowska-Francka A.: Role of adhesion molecules in chronic allograft rejection. Arch. Imm. Ther. Exp., 1999; 47: 373 Nowaczyk M., Górski A., Korczak-Kowalska G., Wierzbicki P., Wyzgał 1., Durlik M., Orłowska A.: Lymphocyte interactions with extracellular matrix proteins and endothelium in renal allograft rccipients. Arch. Imm. Ther. Exp., 1998; 46: 35 Nożyński 1., Konecka D., Wojarski J. i wsp.: Biopsja transbronchialna przeszczepu płuc. Pneumonol. Alergol. Pol., 1995; 1-2: 90-93 Nyckowski P., Krawczyk M~, Zieniewicz K. et al.: Liver graft bile duet necrosis - indication for retransplantation. Ann. Transp., 1997; 2: 70-74 O'Callghan D., Gaine S.P.: Hepatopulmonary syndromes: treatment of liver transplantation candidates. Curr. Opin. Organ Transplant., 2002; 7: 107-113 O'Grady 1.G., Alexander G.J., Hayllar K.M., Williams R.: Early indicators ofprognosis in fulminant hepatic failure. Gastroenterology, 1989; 97: 439-445 Ogura K., Terasaki C.; Johnson R. et al.: The significancc ofpositive flow cytometry crossmatch test in primary kidney transplantation. Transplantation, 1993; 56: 294 Ojo A.O., Meier-Kriesche H.-U., Arndorfer J.A. et al.: Long-term benefit of kidney-pancreas transplants in type I diabetics. Transpl. Proc., 200!; 33: 1670-1672

15/ Podstawy transplantologii 471

Opelz G., Wujciak T, Dohler B.: Is HLA matching worth the effort? Transpl. Proc., 1999; 31: 717 Pączek L., Gaciong Z.: Zastosowanie kliniczne nowych leków immunosupresyjnych. Klinika, 1995; 3: 43-50 Pallis C.: ABC ofbrain stem death. Diagnosis ofbrain stem death I. British Medical Journal, 1982; 285: 1558-1560 Pallis C.: ABC ofbrain stem death. From brain death to brain stem death. British Medical Journal, 1982; 285: 1487-1490 Pallis c.: ABC of brain stem death. Reappraising death. British Medical Journal. 1982;285: 1409-1412 Pallis c.: ABC ofbrain stem death. The arguments about the EEG. British Medical Journal, 1982; 286: 284-287 Paradis J.: Bronchiolotis obliterans: pathogenesis, prevention and management. Am. J. Med. Sci., 1998; 315:161-178 Patt C.H., Thuluwath P.J.: Liver transplantation for prim ary sclerosing cholangitis: screening for biliary malignancy and the role of preemptive transplantation. Curr. Opin. Organ Transplant., 2002; 7: 129-136 Pessoa M.G., Wright TL.: Hepatitis C infection in transplantation, CIin. Liver Dis., 1997; I: 663-690 Piazza A., Adorno D., Poggi E., Borrelli L., Buonomo O., Pisani F., Valeri M., Torlone N., Camplone c., Monaco P.I., Fraboni D., Casciani C.U.: Flow cytometry crossmatch: a sensitive technique for assessment of acute rejection in rena I transplantation. Transplant P., 1998; 30: 1769-1771 Pilchmayr R., Ringe B., Gubernatis B. et al.: Transplantation of adonor liver to 2 recipients (splitting transplantation) - a new method in the further development of segment al liver transplantation. Langenbecks Arch. Chir., 1988; 373: 127-130 Pirsch J.D., Miller J., Deierhoi M.H., Vincenti F., Filo R.S.: Acomparison of tacrolimus and cyclosporine for immunosuppression after cadaveric renal transplantation. Transplantation, 1997; 63: 977-983 Pirsch J.D.: Long-term management of immunosuppression in the renal transplant patient. Curr. Opin. Transplant., 1997; 2: 76-81 Pleyer U., Milani J.K., Ruckert D.: Deterrrmination of serum tumor necrosis factor alpha in corneal allografts. Ocul. Immunol. Inflamm., 1997; 5: 149 Practice parameters for determining brain death in adults. (Summary statement). Report of the Qauality standards Subcommittee of the American Academy ofNeurology. Neurology, 1995; 45: 1012-1014 Przybyłowski P., Balogna M., Radovancevic B., Frazier O.H., Susskind 8., van Buren C; Katz S., Kahan B.D., Kerman R.H.: The role offlow cytometry-detected IgG and IgM anti-donor antibodies in cardiac allograft recipients. Ttansplantation, 1999; 67: 258-262 Raia S., Nery J.R., Mies S.: Liver transplantation from live donors (Letter). Lancet, 1989;2:497-503 Rakela J., Douglas 0.0., Kalathil S., Mulligan D.C..: Survival following liver transplantation. In: Madrey w.c., Schiff E.R., Sorrell M.F., eds: Transplantation of the liver. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001; 469 Razonable R.R., Paya CV': Fungal infections in liver transplantation: prophylaxis, surveillance, and treatment. Curr. Opin. Organ Transplant., 2002; 7: 137-143 Rebibou J.M., Carvalho Bittencourt M., Saint -Hillier Y. et al.: T-celi flowcytometry cross-match: influence in renal transplantation. Transp. Proc., 1998; 30: 2801 Robson A.J., Martin S.: T and B celi crossmatching using three colour flow cytometry. Eur. J. Immunogenet., 1993; 20: 514 Rosenklist A., Jorgensen P.B.: Evaluation of angiographic methods in the diagnosis ofbrain death. Correlation with the systemie arterial pressure and intracranial pressure. Neuroradiology, 1974; 7: 215-219 Rowiński W., Wałaszewski J.: Przeszczepianie trzustki z dwunastnicą. W: Rowiński w., Wałaszewski J., red.: Zarys chirurgii transplantacyjnej. Warszawa, Wuendwu, 1993 Sada M., Hashimoto M., Ychikawa Y. et al.: Importance of HLA-DRBI genotyping in cadaveric renal transplantation. Transpl. Proc., 1992; 24:2443 Samuel D., Muller R., Alexander G. et al.: Liver transplantation in European patients with the hepatitis B surface antigen. N. Engl. J. Med., 1993; 3; 31: 721 Sijpkens Yw.L, Doxidadis 1., de Fijter J.w. et al.: Sharing cross-reactive groups of MHC class I improves long-term graft survival. Kidney International, 1999; 56: 1920 Solheim B.G., Ferrone S., Molier E.: The HLA system in clinical transplantation. Berlin, Springer-Verlag, 1993

Starz 1 TE., Marchioro TL., Holmes J.H. et al.: Renal homografts in patients with major donor recipient blood group incompatibilities. Surgery, 1964; 55: 195-200 Starzl TE.: History of clinical transplantation. World J. Surg., 2000; 24: 759-782 Stratta R.J., Gaber A.O., Shokouh-Amiri M.H. et al.: Evolution in pancreas transplantation. techniques: simultaneous kidney-pancreas transplantation using portal-enteric drainage without antilymphocyte induction. Ann. Surg., 1999; 229: 701-712 Strong R.W., Lynch S.v., Ong TN. et al.: Successfulliver transplantation from a living donor to her son. N. Eng. J. Med., 1990; 322: 1505-1507 Sumitran-Holgersson S.: HLA-specific alloantibodies and renal graft outcome. Nephrol. Dial. Transpl., 2001; 16: 897-904 Sutherland D.E.R.: International Pancreas Transplant Registry. http:// www.iptr.umn.edu!2001yearend!200Ipg4.htm Szmidt J.: Przeszczepianie segmentu trzustki. W: Rowiński W., Wałaszewski J., red.: Zarys chirurgii transplantacyjnej. Warszawa, Wuendwu, 1993 Trey C; Davidson C.S.: Progress in liver diseases: the management of fulminant hepatic failure. Vol. 3. New York, London, Grune and Stratton-Heinemann, 1970; 282-298 Turnel A., Roux A., Bojanowski M.: Spinal man after declaration of brain death. Neurosurgery, 1991; 28: 298-301 Tyden G., Bolinder J., Solders G. et al.: Improved survival in patients with insulin-dependent diabetes mellitus and end-stage diabetic nephropathy 10 years after combined pancreas and kidney transplantation. Transplantation, 1999; 67: 645-648 Wahlers T: Cytolytic induction therapy in heart and lung transplantation. Transpl. Proc., 1998; 30: 1100-1103 Whyte R., Rosse S.J., Mulligan M.S. et al.: Mycophenolate mofetil for obliterative bronchiolitis syndrome after Jung transplantation. Ann. Thorac. Surg., 1997; 64: 945-948 Wiesner R.H. for the U.S. FK 506 Study Group. A long-term comparison of takrolimus (FK 506) versus cyclosporine in liver transplantation. Transplantation, 1998; 66: 493-499 Wiesner R.H., Demetris A.J., Belle S.H. et al.: Acute hepatic allograft rejection. Incidence, risk factors, and impact on outcome. Hepatology, 1998; 28: 638-645 Wijdicks E.F.M.: The diagnosis ofbrain death. N. Engl. J. Med., 2001; 16: 1215-1221 WissenschaftJicher Beirat der Bundesarztekamrner. Richtlinien zur feststellung des Hirntodes. Dritte Fortschreibung 1997 mit Ergazungen Gernaf Transplantations gesetz (TPG) Deutsches Arzteblatt, 1998; 95: 1861-1868 Wojarski J., Zembala M., Religa Z. i wsp.: Prowadzenie chorych po przeszczepieniu płuc z uwzględnieniem powiklań. Pneunonol. Alergol. Pol., 1995; 1-2:93-98 Yousem S.A., Berry G.J., Brunt E.M. et al.: A working formulation for standarization of nomenclature in the diagnosis of heart and lung rejection. Lung Rejection Study Group. J. Heart Transpl., 1990; 9: 593-601 Yousem S.A., Berry G.J., Cagle P. et al.: Revision ofthe 1990 working formulation for the classification of pulmonary of the pulmonary allograf rejection. Lung Rejection Study Group J. Heart Lung Transpl., 1996; 15: 1-15 Zembala M., Religa Z., Wojarski J. i wsp.: Wskazania do transplantacji pluc. Pneumonol. Alergol. Pol., 1995; 1-2: 84-89 Zembala M., Wojarski J., Nożynski J., Religa Z.: Przeszczep pojedynczego płuca, obu płuc, serca i płuc. W: Zembala M., Górski A., red.: Zarys immunologii klinicznej. Warszawa, PZWL, 2001; Rozdz. 7.9 Zhai Y., Ghobrial R.M., Busuttil R.W.: Thl and Th2cytokines in organ transplantation: paradigm lost? Crit. Rev. Imrnunol., 1999; 19: 155

Powikłania w chirurgii Krzysztof Bielecki Stanisław CzekaIski,Mirosław Klukowski,Andrzej Kokoszka,Ewa Mayzner-Zawadzka

16.1. Wstęp 16.2. Gorączka w okresie pooperacyjnym 16.3. Powikłania związane z raną 16.4. Zakażenia ukłaetu moczowego 16.5. Ostra niewydolność nerek 16.6. Powikłania oddechowe

16.7. Powikłania krążeniowe 16.8. CulG'zyca u chorych chirurgicznych

16.1.

leczenia nie wykonano transfuzji krwi oraz u 40% osób, którym przetoczono krew. Ponadto przetaczanie krwi, która była dłużej przechowywana, znacząco zwiększało częstość występowania zakażeń pooperacyjnych. W zapobieganiu powikłaniom istotną rolę odgrywają trzy czynniki: odpowiednie kwalifikowanie chorych do operacji; właściwy dobór metod leczenia operacyjnego; połączenie wiedzy medycznej z doświadczeniem klinicznym.

WSTĘP U około 10% chorych hospitalizowanych i leczonych na oddziałach chirurgicznych należy się spodziewać wystąpienia poważnych powikłań w trakcie leczenia. Po niektórych zabiegach, na przykład po operacjach trzustki lub jelita grubego, odsetek chorych, u których doszło do powikłań, może sięgać 50%. Niektóre z tych powikłań nie wpływają w istotnym stopniu na losy chorych (np. powierzchowne zakażenie rany operacyjnej), lecz niektóre z nich (np. przeciek w zespoleniu przełykowo-jelitowym) stanowią bezpośrednie zagrożenie życia chorego (śmiertelność 15-50%). Powikłania pooperacyjne występują częściej u chorych leczonych z powodu nowotworów niż u osób leczonych z powodu innych chorób (odpowiednio 22,5% i 8,8%). Częstość powikłań jest także różna w grupach dobranych pod względem dotkniętej chorobą części ciała: występują one najczęściej u chorych leczonych z powodu chorób przełyku i żołądka (36%), rzadziej w grupie pacjentów cierpiących na choroby wątroby, trzustki i dróg żółciowych (13%) oraz na zapalne choroby jelit (16%). Okołooperacyjne przetaczanie krwi w znaczącym stopniu zwiększa częstość zakażeń wewnątrzbrzusznych u chorych po operacjach jelita grubego. Zebrane dane wskazują, że zakażenie wystąpiło u 14% chorych, u których podczas

16.9. Ropnie wewnątrzbrzuszne 16.10. Niedrożność poopera jelit 16.11. Pooperacyjna rozs ądka 16.12. Zaburzenia psychiczne w okresie pooperacyjnym

W świetle obecnej wiedzy brak przesłanek naukowych przemawiających za tym, że bardziej agresywne leczenie operacyjne jest lepszym sposobem postępowania w leczeniu nowotworów przewodu pokarmowego. Nie ma też dowodów, które mogłyby rozstrzygnąć, czy przedoperacyjny drenaż żółciowy przynosi więcej korzyści, czy szkody chorym, których poddano pankreatoduodenektomii z powodu guzów trzustki powodujących żółtaczkę mechaniczną. Można natomiast z całą pewnością stwierdzić, że: iIII przedoperacyjne profilaktyczne podawanie antybiotyków jest uzasadnione pod warunkiem, że antybiotyk jest podany bezpośrednio przed wykonaniem nacięcia skóry; mechaniczne i farmakologiczne przygotowanie jelita grubego do operacji jest ogólnie przyjętym standardem, aczkolwiek wielu autorów donosi o niewielkim odsetku

III

II

powikłań po operacjach przeprowadzonych na nieprzygotowanym jelicie grubym; ważnym czynnikiem zmniejszającym ryzyko wystąpienia i ograniczającym skutki powikłań pooperacyjnych jest doświadczenie chirurga i całego zespołu klinicznego; większa liczba chorych operowanych, zmiany w systemie kształcenia medycznego, wczesne rozpoznawanie i właściwe wielospecjalistyczne leczenie powikłań są ważnymi czynnikami, wpływającymi na zmniejszenie śmiertelności w ich wyniku.

11II 11II

III

czas wystąpienia, typ i tor gorączkowy; wynik szczegółowego badania klinicznego (fizykalnego); wyniki badań dodatkowych.

Po laparotomii powodem gorączki pooperacyjnej u chorych są odpowiednio: przyczyny wewnątrzbrzuszne (60%), przeciek zespolenia (37%), inne przyczyny poza przeciekiem (23%), zaś przyczyny pozabrzuszne gorączki pooperacyjnej występują u około 40% chorych.

16.2.1.

16.2. GORĄCZKA W OKRESIE POOPERACYJNYM Do podwyższenia ciepłoty ciała powyżej 37°C dochodzi na drodze dwóch mechanizmów: poprzez mechanizm podwzgórzowy pod wpływem działania zakażenia, trucizn lub leków oraz poprzez ogólnoustrojowy mechanizm adaptacyjny wyrównujący nadmierne obciążenie ustroju ciepłem i regulujący jego wydalanie. Następstwa gorączki zależą od towarzyszących jej objawów, czasu trwania i nasilenia, ekspozycji organizmu na ciepło w związku z wykonywanym zawodem oraz stopnia odporności ustroju. Podejrzenie infekcyjnej przyczyny gorączki nakazuje lekarzowi przeprowadzenie dokładnego badania klinicznego i ustalenie źródła zakażenia, jego eliminację, a następnie rozpoczęcie leczenia antybiotykami. Badanie fizykalne chorego musi ponadto uwzględniać: 11II dynamikę zmian stanu psychicznego chorego; 11II sztywność karku i inne objawy oponowe; III powiększenie węzłów chłonnych; 11III obecność zmian w płucach; II obecność wysięków w stawach; II obecność szmerów sercowych i innych miejscowych objawów. Gorączka jest najbardziej oczywistym objawem zakażenia, dlatego też tak istotna jest wiedza na temat prawidłowej pooperacyjnej odpowiedzi termoregulacyjnej organizmu. U ponad 80% chorych w pierwszych 24 godzinach po operacji wystąpienie podwyższonej ciepłoty ciała może być objawem prawidłowej ogólnoustrojowej reakcji zapalnej i odpowiedzi organizmu na uraz lub operację (SIRS). Jednak mechanizm i kliniczne znaczenie podwyższonej ciepłoty ciała po operacji jest bardzo słabo poznane. W pierwszych godzinach po operacji temperatura ciała rośnie maksymalnie o 1,4 ±O,soC, osiągając najwyższe wartości po 11 godzinach po operacji. U 50% chorych temperatura ciała podwyższa się do 38°C, a u 25% chorych do 38,5°C. Wzrostowi ciepłoty ciała towarzyszą: zwężenie naczyń skórnych, dreszcze i wzrost stężenia interleukiny 6 w osoczu bez zwiększenia liczby leukocytów we krwi obwodowej. Ścisła korelacja pomiędzy wzrostem ciepłoty ciała w okresie okołooperacyjnym, czasem trwania operacji i odpowiedzią cytokininową sugeruje, że wczesna gorączka pooperacyjna jest objawem stresu operacyjnego. Tylko u 20% chorych gorączka pooperacyjna ma swoiste przyczyny. Aby ustalić naturę tych przyczyn, istotne są takie informacje, jak:

Przyczyny zakaźne (infekcyjne) gorączki pooperacyjnej Jako przyczyny zakaźne (infekcyjne) gorączki pooperacyjnej wymienia się przede wszystkim: III chorobę zakaźną, która miała swój początek i okres wylęgania przed przyjęciem chorego do szpitala, a w pełni rozwinęła się podczas jego pobytu w szpitalu; dlatego tak ważne jest, aby przy przyjmowaniu chorego do szpitala dokładnie go zbadać i zebrać wywiad epidemiologiczny; 11II większość powikłań zakaźnych ma bezpośredni związek ze znieczuleniem, operacją, wprowadzonymi cewnikami i kaniulami naczyniowymi; wiele z tych zakażeń jest wywołanych przez szpitalną florę bakteryjną, oporną na wiele antybiotyków stosowanych w szpitalu. Ryzyko zakażenia zwiększają takie czynniki, jak: długa operacja (powyżej 2 h), masywne okołooperacyjne przetaczanie krwi, otyłość, podawanie leków steroidowych, immunosupresja, chemioterapia, radioterapia, choroby nowotworowe, choroby wątroby, ochłodzenie chorego podczas operacji i niedożywienie chorego (zmniejszenie masy ciała o ponad 10%). Najważniejsze dla rozpoznania i diagnostyki różnicowej gorączki pooperacyjnej są kryteria kliniczne, należy jednak uwzględnić również wyniki badań laboratoryjnych i obrazowych.

16.2.1.1. Badania laboratoryjne i badania obrazowe

z badań

laboratoryjnych najczęściej wykonuje się morfologię krwi z oceną układu krwinek białych. Szczególne znaczenie ma liczba limfocytów, która nie powinna być mniejsza niż 1500 w mm- oraz ocena liczby niedojrzałych form leukocytów, na przykład retikulocytów. Z innych badań zaleca się oznaczenie stężenia białka C-reaktywnego (norma: do 10 mgli osocza). Wykonuje się posiewy śliny, plwociny, surowicy krwi, moczu, kału oraz wydzieliny z rany na obecność bakterii, wirusów i grzybów. Z badań obrazowych może być przydatne wykonanie: radiogramu klatki piersiowej oraz jamy brzusznej, USG, TK, MRI i scyntygrafii przy użyciu krwinek białych znakowanych radioaktywnym izotopem indu. W badaniach scyntygraficznych stosowanych w procesie poszukiwania przyczyn gorączki okołooperacyjnej używa się także leukocytów znakowanych galem (67Ga) lub znakowanych ludzkich immunoglobulin. Badanie to zale-

16/ Powikłania w chirurgii 475

ca się w celu ustalenia przyczyny gorączki okołooperacyjnej u chorych po operacjach brzusznych i w obrębie klatki piersiowej, u chorych na nowotwory krwi i szpiku, u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek i u gorączkujących dzieci. Potencjalne źródła zakażenia u chorych chirurgicznych są następujące: !III zakażenie układu moczowego - występuje u 20-40% chorych, zwłaszcza u tych, którym wprowadzono cewnik do pęcherza moczowego; !III zakażenie w obrębie układu oddechowego (najczęściej jest to zapalenie płuc) - występuje u około 31,4% chorych (jest to tzw. powikłanie anestezjologiczne); !III zakażenie rany operacyjnej (ok. 13,2% chorych); !III bakteriemia w wyniku zakażenia, które rozwija się jako powikłanie po kaniulacji obwodowych i głównych naczyń krwionośnych.

16.2.1.2. Najczęściej występujące zakażenia Zakażenie układu moczowego należy do najczęściej stępujących zakażeń wewnątrzszpitalnych. są: pierwotne zakażenie układu moczowego roby układu moczowego (np. kamicy); 11II zakażenie w wyniku długotrwałego układu moczowego.

wyPrzyczynami

w wyniku chocewnikowania

Wprowadzenie cewnika moczowego musi być zabiegiem wykonywanym z zachowaniem zasad aseptyki i antyseptyki. Cewniki moczowe powinny być usuwane - o ile nie ma przeciwwskazań - w bezpośrednim okresie pooperacyjnym, najlepiej następnego dnia rano, najpóźniej do 72 godzin po operacji. Zakażenie układu moczowego rozpoznaje się na podstawie objawów klinicznych i liczby kolonii bakteryjnych (colony forming unit- CFU) w posiewie moczu (>100 000 CFU/ml). Przy podejrzeniu zakażenia należy przed wdrożeniem chemio- lub antybiotykoterapii wykonać posiew moczu. Wstępne leczenie powinno być ukierunkowane na najczęściej występujące bakterie tlenowe Gram-ujemne, takie jak pałeczka okrężnicy (Escherichia coli) oraz bakterie Gramdodatnie, takie jak Enteroccocus faecalis i E.faecium. W celu zmniejszenia ryzyka rozwoju zakażenia konieczna jest dokładna, aseptyczna technika wprowadzania cewnika oraz jego wymiany, a także codzienna pielęgnacja ujścia zewnętrznego cewki moczowej wokół cewnika. Leczenie zakażenia powinno trwać 10-14 dni. Przy wyborze antybiotyku należy uwzględniać wyniki posiewu moczu i wrażliwości bakterii na antybiotyki (antybiogram). Po 3-5 dni po zakończeniu leczenia należy wykonać kontrolny posiew moczu. Nawrót zakażenia wskazuje na możliwość nieprawidłowości anatomicznych w zakresie układu moczowego. Zakażenie układu oddechowego. Gorączka rozpoczynająca się w pierwszych 24 godzinach po operacji jest zwykle spowodowana niedodmą płuc występującą zwłaszcza u osób palących tytoń i chorych, którym wprowadzono zgłębnik żołądkowy. Powikłania anestezjologiczne to najczęściej niedodma lub zachłystowe zapalenie płuc. U chorych operowanych w trybie pilnym lub u osób, które nie zostały przygotowane w odpowiedni sposób do znieczulenia ogólnego, po operacji mogą wystąpić problemy ze strony układu oddechowego.

U osób palących tytoń, chorych na przewlekłą obturacyjną chorobę płuc, cierpiących na zapalenie dróg oddechowych, odwodnionych lub wyniszczonych, najczęściej już przed operacją można stwierdzić zaleganie gęstej wydzieliny w drogach oddechowych. U chorego operowanego w trybie planowym drogi oddechowe powinny być wolne od wydzieliny utrudniającej oddychanie. Chorego należy zapoznać z odpowiednimi ćwiczeniami oddechowymi (np. dmuchanie w dren zanurzony w butelce z wodą). Im dłużej trwa znieczulenie ogólne, tym większe jest ryzyko powikłań oddechowych. Można im zapobiegać poprzez częste i dokładne odsysanie dróg oddechowych oraz odbarczenie żołądka, aby w ten sposób uniknąć wymiotów i zachłyśnięcia się treścią żołądkową w razie ich wystąpienia. Intubacja i odsysanie z dróg oddechowych powinny być wykonywane w sposób jałowy. Po operacji chory, który otrzymuje leki przeciwbólowe, powinien sprawnie, głęboko oddychać, odkasływać, a także często zmieniać pozycję ciała. Konieczne jest również częste odsysanie wydzieliny z dróg oddechowych. Gimnastyka i rehabilitacja oddechowa są równie ważne w opiece pooperacyjnej, jak stosowanie antybiotyków. Niedodma płuc (atelectasis) wynika z zatkania oskrzela czopem śluzowym. Powoduje to ograniczenie wymiany powietrza w części płuca wentylowanej przez zatkane oskrzele. Miąższ płucny objęty niedodmą bardzo łatwo ulega zakażeniu, co prowadzi do zapalenia płuc. Niedodmie zapobiega zastosowanie oddychania przy dodatnim ciśnieniu wydechowym. Właściwe nawodnienie chorego, podawanie leków mukolitycznych i wykrztuśnych sprzyja zachowaniu drożności dróg oddechowych. Niedodmę należy podejrzewać w przypadku wystąpienia takich objawów, jak: gorączka; przyspieszony i spłycony oddech; tachykardia; SInica; stłumiony odgłos opukowy i brak szmerów oddechowych nad częścią pola płucnego. Pooperacyjne zapalenie płuc jest groźnym, często śmiertelnym (według różnych zestawień do 50% przypadków) powikłaniem pooperacyjnym. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego, radiogramu klatki piersiowej i posiewu plwociny. Najczęściej do czasu otrzymania wyniku badania bakteriologicznego wdraża się empirycznie antybiotyki aktywne przeciwko tlenowej Gram-ujemnej florze bakteryjnej, aczkolwiek przyczyną zakażenia mogą być także bakterie Gram-dodatnie, takie jak gronkowiec złocisty. Najczęstszą przyczyną zapalenia płuc u chorych przebywających na oddziałach intensywnej terapii są bakterie Gram-ujemne oporne na antybiotyki, takie jak: Pseudomo-

nas aeruginosa, Acinetobacter calcoaceticus i Citrobacter freundii, które wymagają zastosowania celowanej antybiotykoterapii. Takie sytuacje kliniczne, jak niewydolność oddechowa, wymagają długotrwałej intubacji, a przedłużająca się wentylacja mechaniczna, tracheostomia, obniżona odporność, utrzymywany przez długi czas zgłębnik żołądkowy są czynnikami szczególnie predysponującymi do zakażeń układu oddechowego. Dlatego u chorych zwykle stosuje się profilaktykę antybiotykową, ciągłe odsysanie wydzieliny z dróg oddechowych oraz częste zmiany ułożenia cho-

rego (np. pozycja na brzuchu). Leczenie antybiotykami skierowanymi przeciwko bakteriom i grzybom musi trwać 14-21 dni. Grzybica układu oddechowego występuje u około 20% chorych leczonych na oddziałach intensywnej opieki medycznej. Gorączka, szybkie tętno o dużej amplitudzie, przyspieszony oddech to najczęstsze objawy wskazujące na obecność powikłań płucnych. Zakażenie rany operacyjnej, rozwijające się w kilka godzin po operacji, jest najczęściej spowodowane przez paciorkowce p-hemolityczne lub pałeczkę Clostridium difficile. W przypadku zakażenia rany przez inne bakterie, gorączka pojawia się zwykle w ciągu kilku dni po operacji (zazwyczaj pomiędzy 5. a 10. dobą po operacji). Czynnikami w istotny sposób sprzyjającymi zakażeniu rany operacyjnej są: niedokrwienie i niedotlenienie w obrębie rany, obecność ciała obcego w ranie, krwiak lub zbiornik płynu surowiczego w ranie. Objawy ogólnoustrojowe towarzyszące zakażeniu rany to: gorączka, dreszcze, drgawki, złe samopoczucie. Objawy miejscowe wskazujące na zakażenie rany to: ból, obrzęk, zaczerwienienie, wydzielina ropna z rany oraz rozejście się brzegów rany. Zakażenia w następstwie kaniulacji tętnic lub żyl centralnych i obwodowych. Cewniki wprowadzane do naczyń służą do różnych celów, m.in. do podawania leków, prowadzenia całkowitego żywienia pozajelitowego i leczenia zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej, monitorowania krążenia, hemodializy, plazmaferezy itd. Wokoło 25% przypadków cewniki te są skażone bakteriami, a w 5% przypadków stają się przyczyną bakteriemii i posocznicy. W zapobieganiu zakażeniu towarzyszącemu kaniulacji naczyń zasadniczą rolę odgrywa jałowa, aseptyczna technika wprowadzenia cewników i stała, troskliwa pielęgnacja miejsca wprowadzenia. Ryzyko zakażenia cewnika wzrasta w następujących sytuacjach: III wprowadzenie przez zakażoną skórę (np. skóra po oparzeniu); 11II wprowadzenie cewnika w pachwinie, poniżej więzadła pachwinowego (tętnica i żyła udowa); II!! stosowanie cewników wielokanałowych (muitilumen); 11II długotrwałe utrzymywanie cewnika. Należy pamiętać, że tunelizacja nie zapobiega zakażeniu. Również profilaktyka antybiotykowa nie wpływa istotnie na częstość zakażeń cewników naczyniowych. Ostatnio podjęto próby stosowania cewników powlekanych warstwą zawierającą antyseptyki lub antybiotyki (np. chlorheksydynę, sól srebrową sulfadiazyny lub minocyclinę [lek niezarejestrowany w Polsce] i ryfampicynę). Dzięki temu ryzyko zakażenia zostało znacząco zmniejszone. Jednakże koszt takich cewników jest znaczny. Bakteriemię lub posocznicę rozwijającą się w wyniku zakażenia cewnika należy podejrzewać, gdy zostaną wykluczone inne źródła posocznicy bądź też obecne są zewnętrzne objawy zakażenia w miejscu wprowadzenia cewnika lub w okolicy kanału podskórnego, w którym znajduje się cewnik, takie jak: obrzęk, bolesność, zaczerwienienie skóry, wydzielina ropna. Leczenie polega na usunięciu cewnika, wykonaniu posiewu materiału pobranego z końca cewnika i podaniu antybiotyków dobranych w sposób empiryczny (głównie przeciwko florze Gram-dodatniej, patogennej w 80% przypadków) do czasu uzyskania wyniku posiewu i antybiogramu.

Często się zdarza, że chory przestaje gorączkować już po samym usunięciu cewnika z naczynia krwionośnego. Jeżeli ilość wydzieliny ropnej przekracza l mi, należy rozciąć kanał po cewniku. Okres podawania antybiotyku wynosi 14-21 dni. Leczenie takie jest skuteczne u 75-83% chorych. Na większości oddziałów intensywnej terapii przyczyną zakażenia cewników naczyniowych jest gronkowiec skórny (Staphylococcus epidermidis) i MRSA - najczęściej oporny na antybiotyki p-laktamowe. Z tego powodu do wstępnego (czyli rozpoczętego przed posiewem) leczenia w antybiotykoterapii empirycznej zaleca się podawanie wankomycyny przez 3-5 dni. U chorych z obniżoną odpornością bardzo prawdopodobne są zakażenia bakteriami Gram-ujemnymi, co uzasadnia profilaktyczne podawanie cefalosporyn 11i III generacji. Zakażenia skóry i tkanek miękkich dzieli się zależnie od: głębokości penetracji i rozległości zakażenia; anatomicznej lokalizacji zakażenia; rodzaju bakterii chorobotwórczych. Ważna jest także szybkość rozwoju zakażenia i występujące objawy kliniczne. Najczęściej występują zakażenia powierzchowne (cellulitis, róża, zapalenie naczyń chłonnych, czyraczność) powodowane głównie przez tlenowe bakterie Gram-dodatnie będące saprofitami skóry. U chorych z obniżoną odpornością przyczyną zakażenia tkanek miękkich mogą być także bakterie Gram-ujemne i grzyby, w naturalny sposób rozwijające się w skórze. Infekcje te rzadko stają się przyczyną groźnych zakażeń ogólnoustrojowych. Skuteczne leczenie polega na krótkotrwałym podawaniu cefalosporyn I generacji lub półsyntetycznych penicylin. Bardziej nasilone zakażenie (np. róża) może niekiedy stanowić zagrożenie dla życia chorego. Leczenie polega na podawaniu dużych dawek penicyliny G dożylnie (16-20 mlnj./d) i wycięciu tkanek martwiczych. Zakażenia głębokie tkanek miękkich dzieli się na: martwicę powięzi; III martwicę mięśni; III ropowicze zapalenie mięśni; zakażenie pasożytnicze mięśni. Istotnymi czynnikami zwiększającymi ryzyko rozwoju głębokich zakażeń są: III upośledzenie odporności; upośledzenie ukrwienia tkanek; III obecność chorobotwórczej flory bakteryjnej. Najczęściej występującymi formami głębokiego zakażenia tkanek miękkich jest martwica powięzi i mięśni. Zakażenie to jest powodowane przez Streptococcus pyogenes, Clostridium perfringens i rzadziej przez Pseudomonas aeruginosa. Najczęściej zakażenia głębokie są pochodzenia wielobakteryjnego, wywołane przez mieszaną florę Gramdodatnią (Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Enterobaeter faecalis), bakterie tlenowe Gram-ujemne (Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa), bakterie beztlenowe (Clostridium perfringens, Bacteroides fragilis, Peptostreptococcus) oraz grzyby. Objawy kliniczne głębokiego zakażenia tkanek miękkich obejmują: gorączkę, splątanie psychiczne, ból w miejscu zakażenia, cuchnący zapach z rany, wodnisty szaro-

16 I Powikłaniaw chirurgii 477

brązowy wysięk z rany, odgłos trzeszczenia przy nacisku w obrębie skóry i tkanki podskórnej. Charakterystyczne jest szybkie rozprzestrzenianie się zakażenia. Gorączce towarzyszą takie objawy, jak: przyspieszenie czynności serca, hipotonia, zaburzenia krzepnięcia (DIC) oraz objawy wstrząsu septycznego i niewydolności wielonarządowej (MODS, MOF). Badanie radiologiczne wykazuje obecność licznych pęcherzyków gazu w tkankach miękkich. Leczenie polega na: !III pilnym, monitorowanym postępowaniu przeciwwstrząsowym; 11II szerokim otwarciu i dokładnym wycięciu (aż do uzyskania krwawienia) tkanek martwiczych; 11II dożylnym podaniu antybiotyków o szerokim spektrum działania, skierowanych przeciwko bakteriom tlenowym Gram-ujemnym, Gram-dodatnim, beztlenowcom i grzybom. Wstępnie zaleca się podanie 20 mln j. penicyliny G, wankomycyny, aminoglikozydów, cefalosporyn III generacji z klindamycyną lub metronidazolem. Alternatywnym sposobem leczeniajest podanie wankomycyny z imipenemem, ampicyliny z sulbaktamem, ewentualnie piperacyliny z tazobaktamem. Do tych antybiotyków dodaje się amfoterycynę B lub flukonazol (antybiotyki przeciwgrzybicze). Głębokie zakażenie tkanek miękkich jest obciążone śmiertelnością wynoszącą około 50%. Jeśli jednak wycięcie chirurgiczne jest niewystarczające, a antybiotykoterapia okazuje się nieskuteczna, to śmiertelność zwiększa się nawet do 80-100%. Śmiertelność w wyniku zakażeń zwiększa się znacząco w przypadku opóźnienia rozpoznania, a co za tym idzie - zbyt późnego rozpoczęcia leczenia. Ryzyko zgonu jest większe w przypadku chorych w podeszłym wieku, ze współistniejącą cukrzycą oraz w przypadku osób z upośledzoną odpornością. Stosowanie komór tlenowych hiperbarycznych poprawia wyniki leczenia chirurgicznego i ant ybiotykoterapi i. Warunkiem przeżycia chorego z ciężkim, głębokim zakażeniem tkanek miękkich (np. zgorzelą Fourniera, zgorzelą synergistyczną Meleneya, zgorzelą z martwicą powłok brzusznych) jest spełnienie następujących warunków: rozpoznania zakażenia; radykalnego, szerokiego wycięcia chirurgicznego; właściwego zastosowania celowanych antybiotyków; !III intensywnego leczenia wspomagającego na oddziale intensywnej terapii. Klasyfikację zakażeń tkanek miękkich przedstawiono w tabeli 16.1. Ropnie wewnątrzbrzuszne. Jeżeli chory po laparotomii zaczyna gorączkować w 5.-10. dobie po operacji, należy podejrzewać obecność ropnia lub ropni wewnątrzbrzusznych. Charakterystycznym torem gorączki w przypadku ropnia jest wysoka gorączka nawracająca - zapis na karcie gorączkowej przypomina zęby piły. Lokalizację ropnia można ustalić na podstawie dokładnie wykonanego, regularnie powtarzanego badania USG. Najczęściej występuje on w miednicy mniejszej lub okolicy podprzeponowej. Nie należy także zapominać o wykonaniu badania per rectum oraz badania ginekologicznego.

Tab. 16.1. Klasyfikacja

zakażeń tkanek miękkich

Powierzchowne zakażenie

Głębokie zakażenie

cellutitis

martwica powięzi

róża

martwica mięśni

zapalenie naczyń chłonnych

pasożytnicze zapalenie mięśni (Trichinella spiralis, Toxocara Caris), ropowica mięśni

Uwidocznienie ropnia podczas USG umożliwiajego nakłucie i drenaż. Próbka materiału pobranego z ropnia powinna być przesłana do laboratorium bakteriologicznego w celu wykonania posiewu i antybiogramu. Do jamy ropnia wprowadza się dren. Zapalenie ślinianek przyusznych. Jedną z częstszych przyczyn gorączki pooperacyjnej, zwłaszcza u chorych z długo utrzymywanym zgłębnikiem żołądkowym, jest zapalenie ślinianek przyusznych. Szczególnie często do zapalenia przyusznic dochodzi u chorych w podeszłym wieku, niedożywionych, z upośledzoną odpornością oraz u chorych, którzy nie przestrzegają higieny jamy ustnej. Głównym patogenem jest gronkowiec złocisty. Krótkie utrzymywanie zgłębnika, żucie gumy, masaż ślinianek, częsta toaleta jamy ustnej mają znaczenie w zapobieganiu zapaleniom przyusznic.

16.2.2. Niezakaźne przyczyny hipertermii 16.2.2.1.

Udar cieplny Jest to stan bezpośredniego zagrożenia życia z powodu niewydolności mechanizmów regulacyjnych reagujących na stres cieplny. Wzrost ciepłoty ciała powyżej 41°C prowadzi do niewydolności narządów. Główne dolegliwości związane z tą zmianą to: uczucie gorączki, drżenie rąk, drgawki, splątanie psychiczne, ból i zawroty głowy, osłabienie, brak łaknienia, zaburzenia świadomości. Najistotniejsze objawy przedmiotowe to: gorączka, śpiączka, drżenia, sucha i gorąca skóra, ubytki neurologiczne, skąpomocz, hipotonia, zmiany w EKG, objawy mc. W diagnostyce należy uwzględniać wszystkie badania wykluczające zakaźne przyczyny gorączki, takie jak posiewy bakteryjne, TK, radiogram klatki piersiowej itd. W celu wykluczenia martwicy mięśni szkieletowych należy wykonać badanie moczu, określić stężenie kreatyniny i fosforanu kinazy kreatynowej. Należy także wykonać standardowe badania analityczne, takie jak jonogram, testy wątrobowe, wskaźniki oceniające układ krzepnięcia, a także EKG oraz inne badania, na podstawie których można określić wydolność narządów i układów ciała. 16.2.2.1.1. Leczenie W przypadkach udaru cieplnego należy zastosować aktywne i niezwłoczne ochłodzenie ciała, na przykład używając dmuchawy, spryskując zimną wodą. Nie zaleca się układania worków z lodem w okolicach pachwin lub dołów pa-

chowych, ponieważ ich działanie powoduje skurcz naczyń krwionośnych. Obniżanie temperatury powinno odbywać się z szybkością 0,1-0,2°C na minutę, tak aby szybko obniżyć temperaturę ciała do 39°C. Należy chorego nawadniać i podawać tlen, oceniając równocześnie wydolność jego układu krążenia. Podaje się również antybiotyki dobrane empirycznie, benzodiazepiny (działanie przeciwdrgawkowe), potas, dwuwęglany. Chory wymaga monitorowania i leczenia na oddziale intensywnej terapii, mogą mu bowiem grozić następujące powikłania prowadzące do śmierci: III ostra niewydolność krążenia; 11II

DfC;

lIII

ostra niewydolność nerek; martwica mięśni; niewydolność wątroby; ARDS.

11II 11II

lIII

16.2.2.2.

Neuroleptyczny zespół złośliwej hipertermii Objawy towarzyszące neuroleptycznemu zespołowi złośliwej hipertermii (neuroleptic malignant hyperthermic syndrome) występują w ciągu 30 minut do kilku godzin od zastosowania znieczulenia ogólnego. Najego obraz składa się: gorączka, sinica, sztywność mięśni, zaburzenie połykania, drżenia, nietrzymanie moczu, stolca i gazów, obfite pocenie się, senność, tachykardia, leukocytoza i zwiększone stężenie fosforanu kinazy kreatynowej. Zespół ten częściej występuje u dzieci i osób młodych. Ocenia się, że powikłanie to występuje z częstością l na 50 000 znieczuleń. Rozpoznanie opiera się głównie na wykluczeniu innych, najczęściej zakaźnych przyczyn gorączki. Wskazane jest wykonanie biopsji mięśni szkieletowych. Stosuje się leczenie objawowe, polegające na obniżeniu temperatury ciała, nawodnieniu, a także uspokojeniu chorego (benzodiazepiny) i zastosowaniu wlewu dożylnego dwuwęglanu sodu oraz glukozy z insuliną. Niektórzy autorzy proponują podawanie bromokryptyny (2,5-5 mg 3 razy dziennie), dantrolenu (2,5 mg/kg mc./d i.v.) lub amantadyny (100 mg 2 razy dziennie). Jak dotąd jednak nie ma dowodów na skuteczność zastosowania wymienionych leków. Śmiertelność w przebiegu złośliwej hipertermii osiąga 30%. 16.2.2.3.

Gorączka wywołana lekami Gorączkę mogą wywołać następujące leki: III leki zwiększające aktywność mięśniową (amfetamina, inhibitory oksydazy monoaminowej [MAO], kokaina, lit, trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne, halotan, scolina, pochodne kwasu lizerowego, preparaty strychniny, izoniazyd, sympatykomimetyki, preparaty serotoniny); leki zwiększające metabolizm (salicylany, hormony tarczycy); 11III leki upośledzające oddawanie ciepła (leki antycholinergiczne, leki porażające mięśnie szkieletowe, sympatykomimetyki).

stosowania takich leków, jak preparaty litu, paroksetyna, fluoksetyna, klomipramina, meperydyna, pentazocyna. Na obraz kliniczny zespołu składają się: zaburzenia psychiczne, halucynacje, pocenie się, biegunka, łzawienie, drżenie, oczopląs, sztywność mięśni, wysoka gorączka i napady padaczkowe. Leczenie polega na ochładzaniu ciała, obniżaniu ciśnienia, nawodnieniu chorego, podaniu leków uspokajających i przeciwdrgawkowych. Zaleca się podanie nieswoistego inhibitora serotoniny cyproheptadyny (8 mg doustnie, a następnie 4 mg co 4 godziny w ciągu doby) lub metyzergidu (2 mg 2 razy dziennie p.o.). Gorączka pooperacyjna może także wystąpić w wielu innych sytuacjach klinicznych, między innymi jako: III odczyn ogólnoustrojowy po przetaczaniu krwi lub osocza; 11II objaw towarzyszący zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych, zwykle występujący w 5. dobie po operacji; !IHI objaw choroby podstawowej, na przykład rozsianego nowotworu; jeśli po operacji wykonanej ze wskazań onkologicznych w l. lub 2. dobie po operacji temperatura ciała pacjenta wynosi >37,8°C, to rokuje w przyszłości wczesny nawrót nowotworu - dotyczy to szczególnie raka jelita grubego; III objaw ostrego zapalenia trzustki po operacjach w obrębie dróg żółciowych i żołądka; !IHI objaw zagrażającego choremu przełomu tarczycowego po operacji z powodu nadczynności tarczycy; przełom tarczycowy nieleczony lub leczony niewłaściwie może prowadzić do śmierci chorego; od czasu wprowadzenia do leczenia ~-blokerów (np. propranolol) przełom tarczycowy występuje znacznie rzadziej. Istotny wpływ na zapobieganie przyczynom gorączki pooperacyjnej ma przestrzeganie standardów obowiązujących w obrębie bloku operacyjnego oraz przestrzeganie zasad aseptyki w bezpośrednim okresie okołooperacyjnym. Szczególnie ważnymi elementami profilaktyki okołooperacyjnej są: wczesne uruchomienie i rehabilitacja ruchowa chorego natychmiast po jego wybudzeniu; gimnastyka oddechowa; wczesne rozpoczęcie leczenia żywieniowego; III codzienna pielęgnacja wszystkich drenów, cewników i kaniul; profilaktyka powikłań zakrzepowo-zatorowych; III krótkie utrzymywanie zgłębnika żołądkowego; III profilaktyka antybiotykowa w okresie 24-72 godzin po operacji.

16.3. POWIKŁANIA

ZWIĄZANE

Z RANĄ

16.3.1. Wprowadzenie

16.2.2.4.

Zespół serotoninowy Zespół serotoninowy związany jest ze zwiększoną aktywnością serotoniny w organizmie, na przykład w wyniku

Obecnie w większości przypadków zarówno rany operacyjne, jak i rany urazowe prawidłowo zaopatrzone goją się bez powikłań. W ciągu ostatnich 20 lat znacznie rozszerzyła się

16/ Powikłania w chirurgii 479

wiedza na temat procesów zachodzących w przebiegu gojenia się ran. Postęp w zakresie gojenia ran operacyjnych dokonał się w wyniku stosowania nowoczesnych metod postępowania aseptycznego i antyseptycznego, właściwej hemostazy rany oraz udoskonalenia technik operacyjnych i jakości nici chirurgicznych (p. także rozdz. 10). Nadal jednak chirurdzy mają do czynienia z sytuacjami, w których dochodzi do zaburzenia procesu gojenia. Rodzaj tych zaburzeń zależy od rodzaju operacji, choroby podstawowej i chorób towarzyszących, od techniki zaopatrzenia rany i od doświadczenia chirurga. Przykładowo, po zaopatrzeniu czystej rany zakażenie występuje z częstością 2-4%, natomiast w przypadku operacji ze wskazań nagłych na nieprzygotowanymjelicie grubym odsetek powikłań gojenia ran sięga 50-60%. Gojenie się rany jest złożonym procesem biologicznym, który przebiega w kilku fazach - począwszy od zapalenia, przez wzrost komórkowy (proliferacja), fazę naskórkowania (epitelializacji), po dojrzewanie i przebudowę tkanki. Poszczególne fazy gojenia nie są od siebie ściśle odgraniczone. Przejście jednej fazy w drugą następuje płynnie, a nasilenie i czas trwania każdej z nich zależy od rodzaju rany. Każdy zabieg operacyjny wiąże się z uszkodzeniem tkanek, co wyzwala miejscową i ogólnoustrojową reakcję zapalną i przeciwzapalną, które kontrolowane są przez swoiste mechanizmy ustroju. Równowaga tych przeciwstawnych procesów jest podstawą prawidłowego gojenia się ran. Istnieje wiele czynników wpływających korzystnie i niekorzystnie na procesy gojenia ran. Do przyczyn miejscowych wywołujących zaburzenia gojenia się rany po założeniu szwu pierwotnego należą: błędy w szyciu rany, takie jak: zastosowanie zbyt grubych nici, zakładanie szwów zbyt daleko od brzegów rany i zbyt mocne wiązanie nici; rozległe wycięcie skóry połączone z próbą zszycia rany pod zwiększonym napięciem; niedokładna hemostaza i krwiak w ranie; zakażenie miejscowe - rana nie goi się, jeżeli liczba bakterii w gramie tkanki jest większa niż 105 oraz jeżeli w ranie stwierdza się paciorkowce ~-hemolityczne. Bakterie te produkują enzymy proteolityczne niszczące czynniki wzrostu. Powodują także osłabienie proliferacji fibroblastów i zaburzają syntezę elementów składowych macierzy pozakomórkowej. Do przyczyn ogólnych upośledzających gojenie się rany chirurgicznej należą: iii podeszły wiek chorego, z którym wiążą się często niedobory białka, witamin i pierwiastków śladowych; istnieją opinie, że sam wiek nie ma negatywnego wpływu na proces gojenia, lecz to choroby występujące powszechnie u osób w podeszłym wieku wpływają negatywnie na ten proces; iii zakażenie, powikłania septyczne, bakteriemia, posocznica; żółtaczka - osłabia wytrzymałość mechaniczną zrostu; iii cukrzyca - choroba, w której przebiegu dochodzi do zaburzenia produkcji czynników wzrostu, zarówno czynnika płytkowego, jak i czynnika wzrostu keratocytów, oraz do zaburzenia wytwarzania kolagenu; III mocznica, w której dochodzi do zahamowania rozwoju i namnażania fibroblastów; ciężkie niedożywienie, w wyniku którego dochodzi do zaburzenia syntezy kolagenu;

!IIi!

!IIi!

ubytek wagi rzędu 15-25% zaburza gojenie rany; narastający deficyt witamin, zwłaszcza witaminy C, jest przyczyną zmniejszenia produkcji kolagenu; niedobór witaminy A osłabia aktywację monocytów i odkładanie fibronektyny; ważnymi czynnikami w procesie gojenia się rany są cynk i miedź; zaawansowana choroba nowotworowa z towarzyszącym jej wyniszczeniem.

Ważną rolę w procesie gojenia się rany odgrywa prawidłowe dostarczanie tlenu i substratów odżywczych. Zmniejszone ich dostarczanie może być spowodowane takimi czynnikami, jak choroby naczyń, zmniejszenie rzutu serca, hipowolemia i niedokrwistość. Rana nie goi się, jeżeli ciśnienie parcjalne tlenu ulega obniżeniu. W warunkach niedotlenienia tkankowego w fibroblastach zaburzona zostaje replikacja DNA i synteza kolagenu. Zapobieganie wychłodzeniu chorego, wyrównanie hipowolemii i zwalczanie bólu zapewnia prawidłową perfuzję tkanek i sprzyja gojeniu się rany.

16.3.2.

Rozejście się rany. Wytrzewienie W wyniku zaburzeń gojenia się rany może dojść do powikłania, jakim jest rozejście się rany (rozwarstwienie brzegów, dehiscentio vulneris), a w okresie późniejszym do powstania przepukliny pooperacyjnej. Może dojść do częściowego lub całkowitego rozejścia się poszczególnych warstw zszytej rany. Do wytrzewienia (exenteratio, eventratio) dochodzi w wyniku rozejścia się rany po operacji brzusznej na całej głębokości, co powoduje wypadnięcie trzew na zewnątrz powłok. Częstość tego powikłania po laparotomii określa się na 0,2-3%, a u osób w podeszłym wieku - 5%. Wokoło 20% przypadków wytrzewienie staje się przyczyną zgonu. Jak dotąd, przyczyna tego powikłania nie została dokładnie poznana. Wśród czynników miejscowych odpowiedzialnych za wystąpienie rozejścia się rany wymienia się: zakażenie rany, które stwierdza się u ponad 50% chorych; !IIi! złą hemostazę (krwawienie, krwiak); !IIi! niedokrwienie brzegów rany; złą technikę szycia (zbyt mocne lub zbyt słabe wiązanie szwów). Prospektywne badania z randomizacją oceniające technikę szycia wykazały, że zakładanie szwów ciągłych nie zwiększa ryzyka rozejścia się rany. Stwierdzono, że po użyciu nici monofilamentowych rzadziej dochodzi do rozejścia się ran niż po zastosowaniu szwów plecionych. Wśród czynników ogólnych zwiększających ryzyko wytrzewienia wymienia się: podeszły wiek, gdy synteza kolagenu jest czterokrotnie wolniejsza niż u ludzi młodych; znaczną otyłość; 11II wzrost ciśnienia w jamie brzusznej na skutek kaszlu, czkawki, wymiotów i wzdęcia z powodu niedrożności jelit; 11II niedożywienie ze zmniejszonym stężeniem białka, witamin i pierwiastków śladowych; przewlekłe stosowanie steroidów, chemioterapia, radioterapia - czynniki te osłabiają reakcję zapalną;

iIII

II

innymi czynnikami predysponującymi do rozejścia się rany są choroby, takie jak: cukrzyca, przewlekła niewydolność nerek, niewydolność wątroby z żółtaczką i wodobrzuszem oraz zaawansowana choroba nowotworowa; wrodzony i nabyty zespół upośledzenia odporności.

Częściowe rozejście się rany lub powięzi bez wy trzewienia można rozpoznać, gdy we wczesnym okresie pooperacyjnym zaobserwuje się wydobywający się z rany surowiczo-krwisty płyn. Jeżeli wypływ tego płynu utrzymuje się po jego ewakuacji z rany, konieczna jest jej kontrola i ponowne zszycie. W zapobieganiu wytrzewieniu ważne jest, aby dokładnie zszyć ranę powłok brzucha, uwzględniając następujące zalecenia: III szwy muszą zachować wytrzymałość przez kilka tygodni. Najlepszym obecnie materiałem są szwy monofilamentowe o przedłużonym okresie wchłaniania. Są one znakomitą alternatywą dla monofilamentowych szwów niewchłanialnych; należy stosować takie napięcie szwu i technikę wiązania węzłów, aby szwy nie rozwiązywały się; dokładne zalecenia zależą od rodzaju zastosowanych nici i szwów; BIlI trzeba dobrać odpowiednią głębokość i liczbę zakładanych szwów; szwy powinny być zakładane co najmniej centymetr od brzegu rany, a przerwy pomiędzy szwami powinny wynosić nie więcej niż centymetr; brzegi rany powinny być dokładnie zbliżone, ale tak, aby ucisk nie powodował niedokrwienia rany; jeżeli istnieje ryzyko wytrzewienia, bezpieczniej jest zamykać ranę szwami pojedynczymi, szczególnie u chorych niedożywionych lub tych, u których rozwinęła się posocznica; III należy wziąć pod uwagę lokalizację rany; cięcie środkowe można bezpiecznie zamykać szwem ciągłym przez wszystkie warstwy (mass closure). Ranę powstałą po cięciu przyśrodkowym należy zamykać warstwowo, szwami pojedynczymi, zszywając oddzielnie przednią i tylną blaszkę pochewki mięśni prostych tak, aby szwem nie obejmować samego mięśnia (martwica mięśni powoduje rozluźnienie szwów); polecana jest technika zakładania szwów "blisko-daleko; daleko-blisko" (near-far; Jar-near). Przepuklina w bliźnie pooperacyjnej występuje w około 1% pierwotnie zagojonych ran brzucha, wokoło 10% ran zakażonych i wokoło 30% po rozejściu się rany i ponownym zszyciu. Leczenie tego typu przepuklin jest trudne i obciążone dużym ryzykiem nawrotów (ok. 40%), które grozi szczególnie osobom otyłym. Ważny jest wybór odpowiedniego momentu wykonania operacji plastycznej przepukliny zlokalizowanej w bliźnie pooperacyjnej. Musi upłynąć co najmniej 6 miesięcy od pierwotnej operacji. Powinny też być spełnione następujące warunki: rana powłok brzucha powinna być zagojona; lIIi skóra powinna być miękka, bez cech napięcia, aby można było ją uchwycić i unieść w formie fałdu; lIIi pomiędzy palcami unoszącymi fałd skórny nie mogą być wyczuwalne pętle jelit. Wytrzewienie może narastać powoli. Objawy są nietypowe i trudne do zróżnicowania z zapaleniem otrzewnej. Może pojawić się czkawka oraz nudności i wymioty. Znaczącym objawem wytrzewienia jest obfity wyciek płynu surowiczo-krwistego z rany. Zwykle po kilku dniach wy trze-

wienie (początkowo podskórne) staje się całkowite, szwy założone na skórze rozrywają tkanki i w ranie pojawiają się jelita. Zdarza się, że po silnym kaszlu lub parciu na stolec, w wyniku wzrostu ciśnienia w jamie otrzewnej brzegi rany rozchodzą się i wypada przez niąjelito lub sieć. W przypadku podejrzenia wytrzewienia należy zdjąć szwy i przeprowadzić kontrolę rany. Wytrzewienie leczy się operacyjnie, ponieważ każda próba leczenia zachowawczego grozi rozwojem zapalenia otrzewnej. Zabieg operacyjny należy wykonać w znieczuleniu ogólnym. Polega on na usunięciu wszystkich uprzednio założonych szwów. Gdy wytrzewieniu towarzyszą ostre objawy brzuszne, należy również ocenić zawartość jamy otrzewnej. U ponad połowy chorych, u których doszło do wytrzewienia, stwierdza się inne powikłania, które należy rozpoznać i właściwie leczyć. Opisano wiele sposobów i technik powtórnego zszycia powłok brzucha. Najprostszy polega na założeniu szwów przez wszystkie warstwy. Dużą ostrą igłę należy wkłuć przez powłoki w odległości 3-4 centymetrów od brzegów rany, następnie przewlec szew przez krótki kawałek miękkiego drenu i zawiązać. Można także założyć szew materacowy na drenach gumowych ułożonych wzdłuż brzegów rany. Po założeniu szwów antyewentracyjnych można zastosować specjalne płytki wykonane z tworzywa sztucznego i gąbki. Szwy antyewentracyjne utrzymuje się przez około 20 dni. Dużym problemem i wyzwaniem staje się leczenie ponownego wytrzewienia, kiedy nie można zszyć powtórnie powłok brzucha. Wówczas można, korzystając z doświadczeń w zakresie leczenia sposobem "otwartego brzucha" stosowanym w rozlanym zapaleniu otrzewnej lub zakażonej martwicy trzustki, zastosować właśnie tę metodę, z wykorzystaniem różnych technik czasowego zamykania powłok brzusznych.

16.3.3. Krwiak w ranie Powstanie krwiaka w ranie operacyjnej jest wynikiem braku dokładnej hemostazy w czasie zabiegu operacyjnego. Może być także spowodowane zsunięciem się podwiązki założonej na krwawiące naczynie lub zastosowanej po koagulacji. Przyczyną rozwoju krwiaka może też być niepodwiązane naczynie w przypadku, gdy u chorego w czasie zabiegu operacyjnego doszło do hipotonii lub wychłodzenia, albo u pacjenta, u którego zastosowano miejscowe znieczulenie z dodatkiem adrenaliny. Krwiak w ranie bywa ponadto wynikiem zaburzeń krzepnięcia. Może wystąpić u chorych, którzy do ostatniego dnia przed operacją otrzymywali kwas acetylosalicylowy (aspirynę), niesteroidowe leki przeciwzapalne lub u osób długotrwale przyjmujących leki przeciwzakrzepowe. Także choroby towarzyszące, jak choroby rozrostowe szpiku, niedobór czynników krzepnięcia, trombocytopenia i niewydolność wątroby mogą być przyczyną powstania krwiaka w ranie. Krwiak może ulec zakażeniu i wówczas rozwijają się w ranie powikłania septyczne. W obrębie rany pojawia się obrzęk, a sama rana ulega uwypukleniu; nasila się ból. Spomiędzy szwów wydobywa się krwisty wysięk. Krwiak w ranie po operacji tarczycy jest stanem zagrażającym życiu ze względu na ucisk tchawi-

16/ Powikłaniaw chirurgii 481

cy. Kiedy krwiak narasta we wczesnym okresie pooperacyjnym, konieczna jest jego pilna ewakuacja. Należy przeprowadzić dokładną kontrolę rany oraz odnaleźć i zaopatrzyć miejsca krwawienia. W przypadku istnienia niewielkich krwiaków w ranie, które rozpoznano w późniejszym okresie pooperacyjnym, można spróbować je opróżnić przez nakłucie i odessanie lub zastosować zabiegi fizykoterapeutyczne.

16.3.4. Zbiornik płynu surowiczego w ranie Po zabiegu operacyjnym w ranie może gromadzić się płyn surowiczy i chłonka. Najczęściej zdarza się to po usunięciu węzłów chłonnych pachowych lub pachwinowych. Zbiorniki płynu powstają także po operacjach wykonywanych z powodu miażdżycy naczyń, kiedy doszło do uszkodzenia węzłów lub naczyń chłonnych w pachwinie. Istnieje niebezpieczeństwo zakażenia zbiornika płynu i protezy naczyniowej. Zbiornik płynu tkankowego pojawia się wcześnie, w ciągu 1-2 tygodni po operacji. W tych przypadkach stosuje się leczenie polegające na okresowym nakłuwaniu i odsysaniu płynu lub na założeniu drenu Redona ze stałym odsysaniem i opatrunkiem uciskowym. Konieczne jest monitorowanie bakteriologiczne płynu i profilaktyczne podawanie antybiotyków.

16.3.5. Zakażanie rany Jednym z poważnych powikłań leczenia chirurgicznego jest zakażenie rany. Jest ono najczęstszym zakażeniem szpitalnym u chorych poddawanych zabiegom operacyjnym. W USA, gdzie rocznie wykonuje się około 27 milionów operacji, zakażenie rany operacyjnej stwierdza się u 14-16% operowanych. W Polsce na oddziałach chirurgii ogólnej wykonuje się około 400 000 operacji rocznie, a do zakażenia ran chirurgicznych dochodzi u 5-10% operowanych. W USA termin rana chirurgiczna (surgical wound) został zastąpiony terminem okolica (miejsce) zabiegu chirurgicznego (surgical site). W 1992 roku Center for Disease Control and Prevention (CDC) i Surgical Infection Society wprowadziły nowe określenie zakażenia rany, mianowicie zakażenie miejsca operowanego (surgical site infection). Wprowadza ono rozróżnienie pomiędzy zakażeniem powierzchownych warstw rany, całej głębokości rany, zakażeniem narządu( ów) i jam ciała. Powierzchowne zakażenie rany operacyjnej rozpoznaje się, gdy objawy zakażenia wystąpiły w ciągu 30 dni po zabiegu operacyjnym, a zakażenie dotyczy tylko skóry i tkanki podskórnej w miej scu cięcia. Podstawą rozpoznania jest: III treść ropna w powierzchownej warstwie rany; III dodatni wynik badania bakteriologicznego treści płynnej lub tkanki pobranej z powierzchownej warstwy rany; 11II obecność jednego z klasycznych objawów zapalenia (ból, obrzęk, zaczerwienienie skóry, upośledzenie funkcji, wyciek treści ropnej z rany); III zakażenie tego rodzaju stwierdził chirurg lub opiekujący się chorym lekarz.

Głębokie zakażenie rany operacyjnej rozpoznaje się, gdy objawy zakażenia wystąpiły w ciągu 30 dni po zabiegu operacyjnym lub gdy wystąpiły w ciągu roku po zastosowaniu siatki lub protezy i gdy można je odnieść do przebytej operacji. Zakażenie dotyczy tkanek głębiej położonych (np. powięzi i mięśni) w miejscu cięcia. Rozpoznanie ustala się, gdy: treść ropna wypływa z głębi rany, lecz nie z jamy ciała lub narządu położonego poniżej cięcia; III dochodzi do samoistnego rozejścia się rany lub ranę otworzył chirurg; wystąpił jeden z klasycznych objawów zapalenia z ciepłotą ciała >38°C; stwierdzono treść ropną w głębi rany podczas jej kontroli lub reoperacji albo zakażenie zostało potwierdzone badaniem bakteriologicznym lub histopatologicznym; rozpoznanie ustalił chirurg lub opiekujący się chorym lekarz. Zakażenie narządu (jamy ciała) rozpoznaje się, gdy objawy zakażenia wystąpiły w ciągu 30 dni po zabiegu operacyjnym lub w ciągu roku po zastosowaniu siatki lub protezy w miejscu operacji i można je odnieść do przebytego zabiegu operacyjnego. Zakażenie występuje w obrębie narządu lub jamy ciała, położonych z dala od miejsca operacji, które były otwierane lub operowane oraz stwierdza się występowanie jednego z poniższych czynników: treści ropnej w drenie wprowadzonym do jamy ciała (narządu); III dodatniego wyniku badania bakteriologicznego materiału pobranego aseptycznie z narządu (jamy) ciała; treści ropnej lub innych objawów zakażenia w obrębie narządu (jamy) ciała podczas badania, reoperacji albo podczas badania techniką usa lub TK; rozpoznanie ustalił chirurg lub opiekujący się chorym lekarz. Ze względu na uzasadnienie stosowania profilaktyki antybiotykowej rany chirurgiczne dzieli się na trzy zasadnicze kategorie, w zależności od ryzyka wystąpienia w nich zakażenia (tab. 16.2). W kategorii pierwszej przyczyną zakażenia rany może być jedynie flora bakteryjna skóry.

Tab. 16.2.

Klasyfikacja ran chirurgicznych w zależności od ryzyka wystąpienia zakażenia

Kategoria rany

Definicja

I. czysta

atraumatyczne i sprawne operowanie bez otwierania przewodu pokarmowego, moczowo-płciowego i oddechowego

II. czysta-skażona

otwarty układ pokarmowy lub drogi oddechowe bez znacznego skażenia pola operacyjnego niewielkie niepowodzenia w technice operacyjnej

III. skażona

zła technika operacyjna rany urazowe znaczne skażenie zawartością przewodu pokarmowego otwarcie dróg żółciowych lub układu moczowo-płciowego zawierających zakażoną żółć lub mocz

Współcześnie zaleca się stosowanie profilaktyki antybiotykowej w przypadku ran kategorii I, II i III. Powtórzenie dawki antybiotyku zaleca się po 4-5 godzin trwania operacji lub jeśli podczas operacji wystąpiło masywne krwawienie lub krwotok wymagający przetoczenia krwi. Do najczęściej zalecanych antybiotyków należą: 11II w ranach I kategorii - cefalosporyny II i III generacji lub wankomycyna w przypadku alergii na antybiotyki ~-laktamowe. 11II w ranach II i III kategorii - cefalosporyny II i III generacji, doustnie neomycyna, erytromycyna łącznie z cefalosporynami, pochodne chinolowe, ampicylina z sulbaktamem, metronidazol. W przypadku nadwrażliwości na antybiotyki ~-laktamowe zaleca się podawanie gentamycyny z klindamycyną lub wankomycyną. Z analizy ryzyko-korzyść dotyczącej podawania profilaktycznego antybiotyków wynika, że na każdych 100 chorych, u których zastosowano takie postępowanie, u 2-4 można zapobiec zakażeniu rany operacyjnej. Podawanie antybiotyków profilaktycznie w tak zwanych czystych operacjach (kategoria I) wciąż budzi kontrowersje. Wydaje się, że istotne znaczenie ma tu częstość występowania zakażeń ran na danym oddziale chirurgicznym. Jeżeli odsetek ten wynosi 10% lub więcej, to należy stosować profilaktykę antybiotykową także w przypadku tych chorych. Zakażenie rany operacyjnej w większości przypadków spowodowane jest endogenną florą bakteryjną pochodzącą od chorego, z jego skóry, błon śluzowych lub narządów jamistych. Najczęściej w posiewach stwierdza się Staphylococcus aureus, gronkowce koagulazoujemne, Enterococcus species, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter species, Proteus mirabilis, Klebsiella pneumoniae. Obecnie obserwuje się wzrost częstości zakażeń ran wywołanych bakteriami opornymi na antybiotyki (np. MRSA). Zakażenie rany pooperacyjnej może być spowodowane również przez drobnoustroje pochodzące od personelu lub innych osób przebywających w sali operacyjnej, a także przedostające się do rany z powietrza sali operacyjnej, z narzędzi, serwet, gazy i nici chirurgicznych. Utrzymanie tak zwanej czystej rany chirurgicznej po operacji i przebieg pooperacyjny bez objawów nasilonej ogólnoustrojowej reakcji zapalnej (SIR S) i posocznicy zależy od czynników związanych z samym chorym, z rodzajem choroby, ze szpitalem i jakością leczenia chirurgicznego. Najważniejsze czynniki zwiększające ryzyko rozwoju zakażenia rany chirurgicznej przedstawiono w tabeli 16.3. Z praktycznego punktu widzenia, zmniejszenie ryzyka występowania zakażenia miejsca operowanego zależy od wielu czynników. Należą do nich: III mały uraz chirurgiczny; 11II tak zwane dobre leczenie chirurgiczne, tzn. krótka operacja «120 min), krotki czas oczekiwania na operację w szpitalu, operacja wykonana według standardów tradycyjnej chirurgii, właściwe przygotowanie pola operacyjnego, unikanie okołooperacyjnego przetaczania krwi; III zachęcanie chorego do zaprzestania palenia tytoniu przed operacją (częstość zakażenia ran u palących - 27%, uniepalących - 6%); 11II przedoperacyjna profilaktyka antybiotykowa;

Tab. 16.3. Najważniejsze

czynniki zwiększające zakażenia rany chirurgicznej

ryzyko

•

sprawność chirurga;

•

stopień zanieczyszczenia mikrobiologicznego miejsca operowanego; ponad 90% operacji przeprowadzanych jest w polu operacyjnym czystym lub czysto-skażonym;

•

czas trwania operacji >2 godzin;

•

indywidualna podatność chorego na wystąpienie zakażenia (powyżej 3 punktów w skali ASA);

IIIJ

11II

IIIJ

11II 11II

III

II II

-

1 punkt według ASA przyznaje się choremu przed 65. rokiem życia, bez obciążeń chorobowych

-

5 punktów - pacjent obciążony chorobami towarzyszącymi zagrażającymi życiu oraz chory, którego czas przeżycia jest <24 h niezależnie od leczenia

wczesne wdrożenie żywienia dojelitowego (zmniejsza ryzyko translokacji bakterii); wczesne pooperacyjne uruchomienie chorego; zapobieganie wychłodzeniu ciała chorego podczas operacji (jeżeli temperatura ciała obniży się <36°C, częstość zakażeń zwiększa się trzykrotnie); ograniczenie zakażeń wewnątrzszpitalnych; mechaniczne i farmakologiczne oczyszczenie jelita grubego z treści kałowej (wash-out); immunomodulacja przed- i okołooperacyjna (niesteroidowe leki przeciwzapalne, oktreotyd, H2-blokery, TFX, sole litu); eliminacja zakażeń anestezjologicznych; przeciwciała anty-TNF, antyendotoksynowe i antycytokinowe.

Ryzyko zakażenia rany można zmniejszyć, przestrzegając zasad podanych przez Moynihana już w 1920 roku: IIIJ przygotowanie chorego przed operacją, kąpiel całego ciała pod prysznicem; 11II przedoperacyjne golenie skóry w zakresie planowanego pola operacyjnego: golenie tuż przed operacją - zakażenie rany w 3,1% przypadków; golenie <24 godziny przed operacją - zakażenie w 7,1% przypadków; - golenie >24 godzin przed operacją - zakażenie rany wokoło 20% przypadków; IIIJ rygorystyczne postępowanie aseptyczne osób obecnych w sali operacyjnej; 11II umycie skóry i ochrona brzegów rany przed skażeniem treściąjelitową; 11III delikatne operowanie, wykonanie dokładnej hemostazy; III zapobieganie wychłodzeniu ciała chorego; III stosowanie nici monofilamentowych; III drenaż pooperacyjny (gdy istnieją ku temu wskazania). Greilf i jego współpracownicy stwierdzili, że stosowanie do wentylacji chorego mieszanki o dużym stężeniu tlenu (80%) w czasie operacji oraz przez dwie godziny po niej prowadzi do zmniejszenia o połowę liczby zakażeń ran operacyjnych. Definitywne szczelne zamykanie ran kategorii III pozostaje kwestią budzącą kontrowersje. Wielu chirurgów zaleca opóźnione zamykanie rany operacyjnej bez zszycia skóry. Szwy wiąże się, gdy ustąpią objawy zakażenia w ranie.

16/ Powikłania w chirurgii 483

16.3.6. Zapobieganie i postępowanie w przypadku zakażenia rany i siatki po operacjach przepuklin U chorych z dużymi przepuklinami coraz częściej wykonuje się zabiegi operacyjne z zastosowaniem siatek. Zakażenie rany u takiego pacjenta związane jest z wystąpieniem powikłań i dużym ryzykiem nawrotu przepukliny. Konieczne jest więc poznanie mechanizmu zakażenia rany i siatki, ustalenie wczesnego rozpoznania i zastosowanie właściwego leczenia. Bakterie po przedostaniu się do rany produkująsubstancję adhezyjną rozpoznającą cząstki adhezyjne macierzy. Łączą się z fibronektyną, fibrynogenem i kolagenem obecnymi w tkankach i płynie pozakomórkowym. Pod wpływem substancji adhezyjnej bakterie przytwierdzają się do komórek lub do powierzchni siatki. Na powierzchni siatki istnieją miejsca, w których w interakcji z komórkami tworzy się glikoproteinowa błona zdolna do łączenia się z żywymi komórkami i bakteriami. Materiały sztuczne nie mają takich mechanizmów obronnych, jakie posiadają żywe komórki i dlatego łatwiej dochodzi do ich zakażenia. Po operacji, w fazie zapalenia uwalniane są wolne rodniki tlenowe i proteazy, które wraz z proteolitycznie działającymi toksynami bakteryjnymi powodują dodatkowe uszkodzenie tkanek. Obecne w ranie leukocyty wielojądrzaste tracą swoją zdolność niszczenia drobnoustrojów mających kontakt z siatką. Ponieważ na powierzchni siatki istnieją miejsca receptorowe dla zdrowych komórek lub dla bakterii, podstawowe znaczenie ma to, które komórki pierwsze (własne organizmu, czy bakterie) zajmą te miejsca. Stąd konieczne jest przedsięwzięcie środków ostrożności mających na celu zmniejszenie możliwości skażenia rany. Chodzi tu między innymi o prawidłowe przygotowanie chorego do operacji, zakładanie możliwie cienkich szwów, przyszycie siatki bez napięcia i dokładne wypłukanie rany przed zszyciem skóry w celu usunięcia martwych fragmentów (np. oddzielonych małych fragmentów tkanki podskórnej). Profilaktyczne stosowanie antybiotyków ma na celu zmniejszenie ryzyka zakażenia rany. W przypadku zakażenia rany mogą wystąpić klasyczne objawy zapalenia w postaci narastającego bólu w okolicy rany, obrzęku, zaczerwienienia i miejscowego zwiększenia ciepłoty ciała. 16.3.6.1.

Leczenie W razie wystąpienia pierwszych objawów zakażenia rany konieczne jest zastosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania. Jeżeli objawy zapalenia nie ustępują, ranę należy otworzyć i wykonać posiew z antybiogramem. U niektórych chorych może w wyniku zakażenia siatki dojść do przewlekłego ropienia z tworzeniem kanałów i przetok ~ tak manifestuje się zakażenie protezy. Jak wynika z doświadczenia klinicznego, dożylne stosowanie antybiotyków i częste płukanie rany mogą spowodować zagojenie bez potrzeby usuwania siatki. Nieraz jednak istnieje konieczność usunięcia siatki, co nie jest łatwe. Niekiedy zabieg operacyjny trzeba powtórzyć kilkakrotnie. Ranę taką należy zdrenować. Nawrót przepukliny wymaga ponow-

nej operacji, wykonania kilkakrotnego badania bakteriologicznego i ewentualnego zastosowania antybiotyków, tak aby mieć pewność, że rana jest czysta. Obiektywnym kryterium czystości rany jest liczba bakterii w ranie <105 na I gram tkanki.

16.3.7. Objawy zakażenia rany operacyjnej i sposób postępowania Zakażenie rany operacyjnej przebiega z klasycznymi objawami zapalenia: zaczerwienieniem, obrzękiem, bólem, gorączką. Podejrzewając zakażenie rany, należy ją otworzyć i pobrać materiał do badania bakteriologicznego. Jeżeli stwierdza się treść ropną, wówczas konieczne jest usunięcie szwów i otwarcie rany, a następnie wykonywanie częstych zmian opatrunków, najlepiej wykorzystując za każdym razem inne rodzaje płynów i leków antyseptycznych. Jeżeli stwierdza się martwicę tkanek, koniecznie należy otworzyć ranę aż do powięzi. Badanie histologiczne mrożonego skrawka może pomóc w rozpoznaniu martwiczego zapalenia powięzi (fascitis necroticans). Konieczne może być wówczas częściowe wycięcie skóry i tkanki podskórnej, a po opanowaniu zakażenia ~ pokrycie rany wolnymi przeszczepami skóry pośredniej grubości. Trzeszczenie powłok pod palcami podczas uciskana rany może być dowodem rozwijającego się zakażenia bakteriami beztlenowymi. Niektóre paciorkowce mogą wytwarzać gaz. Badanie bakteriologiczne wyjaśnia przyczynę takich objawów.

16.3.8. Niegojące się lub przewlekle rany Pomimo prawidłowego postępowania z raną i stosowania antybiotyków oraz ustąpienia zakażenia zdarza się, że rany nie goją się w ciągu 30-90 dni po zabiegu operacyjnym (zagadnienia te omówiono także w rozdziale 10.4.4). Ma to miejsce po dużych cięciach, zwłaszcza u osób w podeszłym wieku, u chorych wyniszczonych, po chemio- i radioterapii, w przypadku współistnienia ciężkiego katabolizmu z zaburzeniami obrony immunologicznej. Po wycięciu odbytnicy z powodu choroby Crohna zwykle obserwuje się niegojące się przez wiele miesięcy rany krocza. Przyczyną niegojenia się rany może być zaburzenie tworzenia kolagenu i opóźniona epitelializacja. Niegojące się rany są sklasyfikowane jako rany brudne, zakażone. Koniecznie należy wykonać posiew i antybiogram materiału pobranego z takiej rany. Czynniki korzystnie wpływające na leczenie trudno gojących się ran to: iIIII żywienie z dodatkiem argininy i glutaminy; iIIII miejscowe i ogólne podawanie czynników wzrostowych; miejscowe stosowanie tlenu lub ozonu w warunkach zmieniającego się ciśnienia (nadciśnienie, podciśnienie). Do niegojących się ran zaliczamy: odleżyny; owrzodzenia podudzi; popromienne uszkodzenia skóry.

16.3.8.1.

Odleżyny Odleżyny powstają w wyniku przewlekłego ucisku, najczęściej powłok pokrywających wystające kostne części ciała. Zaburzenie mikrokrążenia prowadzi do miejscowej martwicy tkanek miękkich. Martwica zaczyna się rozwijać, jeśli ucisk na tkankę przekracza 30 mm Hg i trwa >2 godzin. Częste zmiany ułożenia chorego i postępowanie miejscowe, zachowawcze lub chirurgiczne, może doprowadzić do zagojenia odleżyny. Samoistne zagojenie się odleżyny polega na wypełnieniu ubytku ziarniną, która następnie pokrywa się naskórkiem. Miejsce to jest bardzo wrażliwe na ucisk. Dlatego często w tych okolicach rozwijają się nawroty odleżyny. Chirurgiczne leczenie odleżyn, na przykład przy użyciu przemieszczonych płatów skórno-tłuszczowych, zapewnia szybkie gojenie i trwalszy efekt. Nawroty zdarzają się wówczas rzadziej. Metody te opisano w rozdziale 18.2. 16.3.8.2.

Owrzodzenia troficzne podudzi Owrzodzenia rozwijają się najczęściej w wyniku zaburzeń krążenia żylnego lub tętniczego. Zwiększone ciśnienie żylne w kończynach dolnych prowadzi do zaburzeń mikrokrążenia. Dochodzi wówczas do rozwoju zjawiska określanego jako pułapka leukocytarna. W przebiegu rozpadu leukocytów uwalniane są proteazy i wolne rodniki tlenowe uszkadzające okoliczne tkanki, które - narażone na uraz - ulegają martwicy i powstaje owrzodzenie. Leczenie polega na zlikwidowaniu refluksu żylnego. Obrzęk limfatyczny zaburza dyfuzję tlenu do tkanek i hamuje proces gojenia się owrzodzenia. Zmniejszenie dopływu krwi tętniczej w kończynach dolnych powoduje obniżenie ciśnienia parcjalnego tlenu w tkankach <30 mm Hg, co uniemożliwia gojenie. Jedynie postępowanie zwiększające dopływ krwi tętniczej może stworzyć szansę zagojenia się rany. Leczenie owrzodzeń podudzi omówiono w rozdziale 28.4. 16.3.8.3.

Owrzodzenie popromienne Niewielkie uszkodzenie skóry, która poddana była napromienianiu, powoduje powstanie trudno gojącego się owrzodzenia. Cięcie poprowadzone w obrębie napromienianej skóry może być przyczyną powstania niegojącej się rany. Zagojenie takiej rany jest możliwe niemal wyłącznie: II! po zastosowaniu leczenia w komorze hiperbarycznej; 11II przez pokrycie owrzodzenia uszypułowanym płatem skórno-tłuszczowym.

16.3.9. Bliznowiec Nadmierny, niekontrolowany proces gojenia się rany prowadzi do powstania blizn przerośniętych i bliznowca (keloid). Mechanizmy procesów nadmiernego gojenia się nie są jak dotąd w pełni poznane. Wskazuje się na udział w nich cytokin profibrynolitycznych i zaburzeń apoptozy. Pewien wpływ na powstanie tego rodzaju zmian mają również umiejętności i technika chirurga. Operowanie atraumatyczne, prowadzenie cięć równoległych do linii Langera, zamy-

kanie rany bez upośledzenia jej ukrwienia sprzyja powstawaniu prawidłowej, nie przerośniętej nadmiernie blizny. Blizny przerośnięte zwykle nie przekraczają granic pierwotnej rany. Z upływem czasu ulegają jednak obkurczeniu. W leczeniu blizn przerostowych zaleca się: stosowanie miejscowego, kontrolowanego ucisku; miejscowe zastosowanie lasera; 11II miejscowe stosowanie silikonu w maści i w postaci płytki; wycięcie blizny i ponowne zszycie. Keloid jest odmianą przerośniętej blizny przekraczającej granice rany. Obserwuje się genetyczną predyspozycję do rozwoju bliznowców. Wycięcie bliznowca i ponowne zszycie rany nie przynosi dobrego efektu z uwagi na dużą częstość nawrotów. Bliznowiec składa się głównie z kolagenu. Wydaje się, że przyczyną rozwoju bliznowców jest odmiennie wyrażona ekspresja i aktywność proliferacyjna czynników wzrostu w ranie. Leczenie keloidów jest trudne i mało skuteczne. Powodzenie może zapewnić nastrzykiwanie bliznowca steroidami we wczesnym okresie jego rozwoju. Najczęściej stosuje się triamcynolon w dawce 10 mg/mI. Jeżeli nie stwierdza się korzystnego efektu, dawkę należy zwiększyć do 40 mg/mI. Obecnie próbuje się równeż leczenia przy użyciu tamoksyfenu. Wycięcie keloidu we wczesnym okresie i następowe wstrzykiwanie steroidów, stosowanie radioterapii lub podawanie tamoksyfenu mogą zmniejszyć ryzyko nawrotu. Niestety, pacjentowi nie można obiecać całkowitego wyleczenia.

16.3.10. Miejscowe postępowanie z raną chirurgiczną 16.3.10.1.

Rany zamknięte Rany te zwykle goją się przez rychłozrost. Rana zamknięta powinna być traktowana jałowo przez 24-48 godzin, bo tyle trwa proces naskórkowania. Wytrzymałość rany na rozciąganie wynosi 20% w przypadku niezmienionej skóry po 3 tygodniach po operacji i 70% po 6 tygodniach po zabiegu. Powięź osiąga po zszyciu zbliżoną do prawidłowej wytrzymałość na rozciąganie po 6 tygodniach, dlatego też chorym zaleca się ograniczenie aktywności ruchowej i fizycznej przez ten czas. 16.3.10.2. Rany otwarte Konieczne jest usunięcie tkanek martwiczych z rany. Proces ten należy powtarzać w czasie gojenia się rany, ponieważ produkty martwicze są pożywką dla bakterii. Rany otwarte goją się dobrze w wilgotnym środowisku, należy więc zapobiegać ich wysychaniu. Sucha rana goi się gorzej i dłużej.

16.3.11. Opatrunki i ich rodzaje Stale poszukuje się idealnego opatrunku, który powinien spełniać następujące warunki:

16/ Powikłaniaw chirurgii 485

III

zapewniać właściwe wilgotne i czyste środowisko; zapobiegać nadmiernemu uciskowi rany; zapobiegać mechanicznym urazom; zmniejszać obrzęk w ranie; pobudzać gojenie; nie powodować uczulenia; powinien być tani.

Najprostszym opatrunkiem nadal jest gaza nasycona roztworem soli fizjologicznej, ewentualnie z dodatkiem antybiotyku. Niedogodnością tego opatrunku jest konieczność częstych zmian, które bywają bolesne. Opatrunek gazowy sprzyja wysychaniu rany. Na rynku dostępnych jest wiele różnych opatrunków. Do najlepszych zalicza się opatrunki nieprzylegające, opatrunki hydrożelowe, hydrokoloidowe oraz opatrunki z dodatkiem pudrów i maści, które wchłaniają wydzielinę. Opatrunki typu dermagraft czy apligraft są nie tylko opatrunkami osłaniającymi ranę, ale również pobudzają procesy naprawcze. Stosowanie miejscowe środków farmakologicznych na ranę może wpływać na jej oczyszczanie się z zakażenia (maści z antybiotykami, ze związkami srebra) i usuwanie martwych tkanek (miejscowo stosowane preparaty proteolityczne, zawierające kolagenazę). Gojeniu sprzyja wprowadzenie czynników wzrostowych do rany już oczyszczonej z tkanek martwiczych i zakażonych. W USA w 1998 roku zarejestrowano pierwszy taki czynnik wzrostowy do gojenia ran o nazwie PDGF-BB. Występuje on w postaci heterodimerów lub homodimerów złożonych z 2 peptydów PDGF-B. Lek dwukrotnie przyspiesza gojenie się rany powstałej w przebiegu stopy cukrzycowej. W ciągu 20 tygodni leczenia uzyskano wygojenie rany u 25% chorych z grupy kontrolnej w porównaniu z 48% chorych w grupie, w której stosowano czynnik wzrostu na ranę. Nadal trwają poszukiwania najlepszych, najskuteczniejszych i najtańszych metod wpływania na procesy gojenia się ran chirurgicznych.

16.4. ZAKAŻENIA UKŁADU MOCZOWEGO 16.4.1. Wprowadzenie

Tab. 16.4. Bakterie wywołujące ZUM u chorych leczonych ambulatoryjnie i hospitalizowanych Rodzaj bakterii

Zakażenia osób leczonych ambulatoryjnie (%)

Zakażenia osób leczonych w szpitalu

pałeczka okrężnicy (Escherichia coli)

80-89,2

52,7

pałeczka odmieńca dziwacznego (Proteus mirabilis)

3,2

12,7

Klebsiella pneumoniae

2,4

9,3

paciorkowce kałowe (Enterococci)

2,0

7,3

Enterobacter aerogenes

0,8

4,0

pałeczka ropy błękitnej (Pseudomonas aeruginosa)

0,4

6,0

inne pałeczki rodzaju Proteus

0,4

3,3

Serratia marcescens

-

3,3

gronkowiec naskórkowy (Staphylococcus epidermidis)

1,6

0,7

gronkowiec złocisty (Staphylococcus aureus)

-

0,7

W ponad 95% przypadków ZUM wywołane są przez bakterie Gram-ujemne. Udział poszczególnych bakterii w wywoływaniu ZUM u chorych leczonych ambulatoryjnie i hospitalizowanych jest zróżnicowany (tab. 16.4). Różnice dotyczące występowania poszczególnych rodzajów bakterii u chorych leczonych ambulatoryjnie i hospitalizowanych wiążą się z dwoma czynnikami. Pierwszy z nich to prawidłowość, że o rozwoju ZUM decyduje wirulencja drobnoustroju i sprawność naturalnych mechanizmów obronnych organizmu. Chorzy hospitalizowani są zwykle narażeni na zakażenie bardziej wirulentną bakterią, a sprawność ich mechanizmów obronnych jest zwykle mniejsza. Drugim czynnikiem jest częstsze występowanie niektórych sytuacji sprzyjających rozwojowi ZUM u chorych hospitalizowanych. Najważniejsze czynniki sprzyjające rozwojowi ZUM przedstawiono w tabeli 16.5. Zakażenia układu moczowego u chorych, u których nie występują ani miejscowe, ani ogólnoustrojowe czynniki upośledzające zdolność organizmu do obrony przed zaka-

Tab. 16.5. Najważniejsze rozwojowi

Zakażenie układu moczowego (ZUM) oznacza obecność drobnoustrojów (bakterii, rzadziej grzybów lub wirusów) w drogach moczowych, położonych powyżej zwieracza pęcherza moczowego. W warunkach prawidłowych drogi moczowe poza cewką moczową sąjałowe.

Fizjologiczne

Patologiczne

Zakażenia ukladu moczowego stanowią okola 10-20% wszystkich zakażeń pozaszpitalnych i około 40-50% zakaźeń cewnik do pęcherza moczowego. Jatrogenne

W przedziale wiekowym od 2. do 50. roku życia ZUM występują 10-50 razy częściej u płci żeńskiej w porównaniu z męską, a po 50.-60. roku życia - około 2-krotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn.

czynniki ZUM

sprzyjające

•

starzenie się

•

ciąża

•

zastój moczu w drogach moczowych

•

wsteczny odpływ pęcherzowo-moczowodowy

•

kamica moczowa

•

cukrzyca i inne zaburzenia przemiany materii (dna moczanowa, hiperkalcemia, hipokaliemia)

•

nefropatie pierwotne i wtórne

•

cewnikowanie wych

szpitalnych. Spośród tych ostatnich 90% dotyczy chorych. którym wprowadzono

(%)

II II

i endoskopia dróg moczo-

leczenie immunosupresyjne nadużywanie niesteroidowych ciwzapalnych

leków prze-

żeniem określa się jako niepowikłane. Występują one niemal wyłącznie u młodych kobiet i manifestują się klinicznie najczęściej jako zakażenie ostre albo jako nawracające zapalenie pęcherza moczowego lub ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek (zwłaszcza u kobiet aktywnych seksualnie). Najczęstszą przyczyną niepowikłanych ZUM są pałeczki okrężnicy (Escherichia coli). W przypadku powikłanych ZUM, które częściej występują u chorych hospitalizowanych, w znacznie większym odsetku zakażenia są wywoływane przez inne bakterie niż pałeczki okrężnicy. Przyczyną powikłanego ZUM mogą być praktycznie wszystkie bakterie chorobotwórcze. Zakażenia układu moczowego mogą być także wywołane przez grzyby. Grzybicze ZUM stwierdza się najczęściej u chorych na cukrzycę, u leczonych antybiotykami, u pacjentów, którym wprowadzono cewnik do pęcherza, u osób po zabiegach endoskopowych dróg moczowych oraz u chorych leczonych immunosupresyjnie. Najczęściej występują grzyby rodzaju Candida, a także Cryptococcus i Aspergillus sp. Grzybicze ZUM o ciężkim przebiegu występują niemal wyłącznie u chorych hospitalizowanych. Zakażenia układu moczowego mogą być ponadto wywołane przez Chlamydia trachomatis, Neisseria gonorrhoeae oraz wirusy (głównie Herpes simplex). Te ostatnie są częstą przyczyną nawracających ZUM u chorych, u których nie stwierdza się bakteriurii.

16.4.2. Patogeneza zakażeń układu moczowego Zakażenia układu moczowego w ponad 98% przypadków szerzą się drogą wstępującą z cewki moczowej. Częstość zakażeń krwiopochodnych nie przekracza 2%. Występują one zwykle u chorych będących w ciężkim stanie klinicznym, z osłabioną odpornością organizmu. Przebiegają u nich burzliwiej, a rokowanie w tych przypadkach jest zwykle gorsze. Niezwykle rzadko dochodzi do ZUM drogą układu chłonnego. Niezależnie od przyczyny, zastój moczu na każdym poziomie dróg moczowych jest najważniejszym czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia ZUM.

Zastój moczu upośledza naturalne mechanizmy obronne pęcherza moczowego i nerek, ułatwia natomiast namnażanie bakterii i sprawia, że ich mechaniczne wypłukiwanie jest utrudnione. Cewnikowanie pęcherza moczowego i zabiegi endoskopowe dróg moczowych wybitnie sprzyjają ZUM. Ryzyko zakażenia związane z jednorazowym, krótkotrwałym utrzymywaniem cewnika w pęcherzu moczowym wynosi od l% u młodych nieciężarnych kobiet do 20% u chorych hospitalizowanych lub u kobiet ciężarnych cewnikowanych przed porodem. Największe znaczenie kliniczne ma podział ZUM na 5 grup: l. Niepowikłane zapalenie pęcherza moczowego u młodych kobiet. 2. Nawracające zapalenie pęcherza moczowego u młodych kobiet.

3. Niepowikłane ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek u młodych kobiet. 4. Powikłane zakażenie dróg moczowych. 5. Bezobjawowy bakteriom ocz.

16.4.3. Obraz kliniczny zakażeń układu moczowego Choroba może przebiegać bez żadnych objawów klinicznych lub może jej towarzyszyć szeroki wachlarz objawów, do ciężkiej posocznicy włącznie. Najczęstsze objawy podmiotowe charakterystyczne dla ZUM to: iIII dysuria - ból, pieczenie w cewce moczowej podczas mikcji; częstomocz - częste, nawet powtarzane co kilka minut, oddawanie moczu wywołane uczuciem parcia na pęcherz moczowy; występuje głównie u chorych na zapalenie pęcherza moczowego; iIII nykturia - oddawanie zwiększonej objętości moczu w nocy, spowodowane najczęściej łagodnym rozrostem stercza (benign prostatic hyperplasia - BPH), niewydolnością krążenia lub niewydolnością nerek o średnim zaawansowaniu; iIII bóle - w okolicy nadłonowej u chorych na zapalenie pęcherza moczowego, a w okolicy lędźwiowej (również podczas wstrząsania) u chorych na odmiedniczkowe zapalenie nerek; iIII niekontrolowane oddawanie moczu - występuje czasami u chorych na zapalenie cewki moczowej lub pęcherza moczowego, a najczęściej u starszych kobiet z obniżeniem narządu rodnego. Ogólne objawy zakażenia, świadczące o poważniejszym przebiegu ZUM, zwykle występują w przebiegu ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek lub powikłanego zakażenia dróg moczowych; są to: iIII gorączka, niekiedy z dreszczami; dolegliwości żołądkowo-jelitowe (nudności, wymioty, bóle brzucha); iIII bóle głowy. Wśród objawów przedmiotowych należy wymienić występujący czasami nieprzyjemny zapach moczu, bolesność okolicy nadłonowej, bolesność okolicy lędźwiowej przy wstrząsaniu lub oburęcznym badaniu nerek. Dokładnie zebrany wywiad i badanie przedmiotowe pozwalają wstępnie rozpoznać kliniczną postać ZUM. Bardzo ważne znaczenie ma ustalenie, czy w konkretnym przy padkujest to niepowikłane, czy powikłane ZUM (na podstawie wcześniej podanej definicji). W zapaleniu pęcherza u młodych kobiet typowymi objawami są dysuria i częstomocz, czasami nykturia i bóle oraz bolesność w okolicy nadłonowej, ewentualnie stany podgorączkowe i nieprzyjemny zapach moczu. Z reguły nie występują objawy ogólne zakażenia ani bóle w okolicy lędźwiowej. Jeżeli podobne objawy występowały u chorego już w przeszłości, to najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem wstępnym jest nawracające zapalenie pęcherza. W przypadku ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek oprócz objawów typowych dla zapalenia pęcherza mo-

16/ Powikłania w chirurgii 487

czowego występują ogólne cechy zakażenia o różnym nasileniu oraz bóle okolicy lędźwiowej i bolesność przy wstrząsaniu tej okolicy lub badaniu oburęcznym nerek. Nudności i wymioty oraz wysoka gorączka świadczą o ciężkim przebiegu choroby. Rozpoznanie powikłanego ZUM (do którego zalicza się wszystkie ZUM u mężczyzn) jest bardzo istotne, gdyż wiąie się z dużym ryzykiem trwałego uszkodzenia nerek lub posocznicy.

Do powikłanych ZUM należy także każdy przypadek ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek u chorego, u którego występuje jakakolwiek inna choroba nerek. Bezobjawowy bakteriomocz można wykryć tylko przeprowadzając badania dodatkowe.

16.4.4. Badania dodatkowe W diagnostyce ZUM podstawowe znaczenie mają: badanie ogólne moczu i badanie bakteriologiczne (posiew moczu) z ilościowym określeniem bakteriurii i oceną wrażliwości wyhodowanych bakterii na leki.

Decyzja o wykonaniu badań zależy od stanu klinicznego chorego i okoliczności towarzyszących, które wpływają także na dalsze postępowanie diagnostyczne. Rozpoznanie niepowikłanego zapalenia pęcherza moczowego u młodych kobiet pozwala ograniczyć badania dodatkowe do badania ogólnego moczu przed włączeniem leczenia empirycznego. We wszystkich innych postaciach klinicznych ZUM należy wykonać badanie ogólne i posiew moczu, a po pobraniu próbek moczu do badania rozpoczyna się leczenie empiryczne. W zależności od przebiegu klinicznego i wyniku leczenia zaleca się kontrolne badanie moczu. Bardzo ważne jest prawidłowe pobranie moczu do badania. Przed oddaniem próbki moczu okolice narządów moczowo-płciowych powinny być umyte wodą z mydłem i wysuszone. Nie wolno używać środków dezynfekcyjnych. Pęcherz moczowy powinien być wypełniony - mocz najlepiej pobrać rano, po spoczynku nocnym. Próbka moczu powinna być pobrana do jałowego naczynia w połowie mikcji (tzw. środkowy strumień moczu) przy zapewnieniu unikania kontaktu strumienia moczu z okolicznymi tkankami. Pobraną próbkę moczu należy zbadać w ciągu godziny po pobraniu lub odpowiednio przechować w temperaturze 4°C nie dłużej niż przez 24 godziny. W wyjątkowych przypadkach zachodzi potrzeba pobrania moczu do badań za pomocą nadłonowego nakłucia pęcherza moczowego, co jest zabiegiem bezpiecznym. Pobieranie moczu za pomocą cewnikowania pęcherza należy ograniczyć do wskazań życiowych. gdyż zabiegowi temu towarzyszy ryzyko rozwoju nowego zakażenia.

Obecność więcej niż 5 leukocytów w polu widzenia (przy badaniu odwirowanego osadu) określa się jako leukocyturię, która świadczy o stanie zapalnym w obrębie układu moczowego. Zapalenie spowodowane jest najczęściej zakażeniem, zwłaszcza gdy leukocyturii towarzyszy dodatni wynik posiewu moczu.

W przypadku niektórych ZUM (zwłaszcza w przebiegu zapalenia pęcherza moczowego) leukocyturii może towarzyszyć erytrocyturia (więcej niż 3 erytrocyty w polu widzenia), a nawet może być to objaw przeważający. W przebiegu ZUM dość często można stwierdzić niewielki białkomocz, zwiększa się on w przypadkach odmiedniczkowego zapalenia nerek. Posiew moczu umożliwia identyfikację rodzaju bakterii wyhodowanych z próbki, określenie liczby bakterii w l mi moczu (bakteriomocz) i ocenę wrażliwości na leki przeciwbakteryjne (antybiogram). Obecność bakterii w 1 mi moczu w liczbie przekraczającej lOS określa się jako znamienny bakteriomocz. świadczący o ZUM u osób bez żadnych objawów klinicznych i laboratoryjnych. Stan ten określa sięjako bakteriomocz bezobjawowy.

Znamienny bakteriomocz (potwierdzający istnienie ZUM) rozpoznaje się także, jeżeli występuje: u kobiet mających kliniczne objawy ZUM: 2:102 pałeczek okrężnicy w l mI moczu (przy współistnieniu leukocyturii); 2:105 innych drobnoustrojów chorobotwórczych w l mi moczu; - obecność każdej liczby drobnoustrojów w moczu uzyskanym przez nadłonowe nakłucie pęcherza moczowego; u mężczyzn mających kliniczne objawy ZUM: - 2:103 drobnoustrojów chorobotwórczych w l mI moczu. W przypadku stwierdzenia bakteriomoczu rzędu 103-]05 bakterii w l mi moczu konieczne jest powtórzenie badania z przestrzeganiem rygorów dotyczących pobierania próbki moczu. W nawracających i powikłanych ZUM konieczne jest uzupełnienie badania przedmiotowego i wykonanie innych badań dodatkowych. U mężczyzn należy wykonać badanie per rectum (obowiązkowa składowa badania przedmiotowego u każdego mężczyzny po 50. roku życia), a u kobiet przeprowadzić konsultację ginekologiczną. Badanie ultrasonograficzne układu moczowego umożliwia: III określenie wymiarów nerek (prawidłowo: wymiar podłużny 9-12 cm, poprzeczny 5-6 cm i strzałkowy około 4 cm); stwierdzenie poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodów; wykrycie nieregularnych obrysów nerek, cech budzących podejrzenie zaburzeń rozwojowych nerek; III wykrycie przestrzeni płynowych w obrębie nerki (torbiele, wielotorbielowatość) i wokół nerki; określenie granicy korowo-rdzeniowej (grubość kory); różnicowanie między guzami litymi i torbielami; III stwierdzenie złogów w układzie kielichowo-miedniczkowym i w pęcherzu moczowym, rzadziej w moczowodzie; III określenie grubości ścian pęcherza moczowego; stwierdzenie zalegania moczu w pęcherzu (USa przed i po mikcji); określenie wielkości gruczołu krokowego (za pomocą głowicy transrektalnej). Spośród innych badań obrazowych, po ustąpieniu ostrego ZUM, często istnieją wskazania do wykonania urografii

dożylnej, czasami ureterocystografii, rzadko TK, angiografii, MRI czy badań scyntygraficznych. Badaniaobrazowe u chorego na ZUMmają przede wszystkim pomóc odpowiedziećna pytanie, czy u chorego występuje patologiatego układu kwalifikującachorobę do grupy zakażeń powikłanych.

16.4.5. Postępowanie w różnych rodzajach zakażeń układu moczowego 16.4.5.1.

Ostre niepowikłane zapalenie pęcherza moczowego Ostre niepowikłane zapalenie pęcherza moczowego u młodych kobiet leczy się empirycznie. Zaleca się leczenie trwające 3 dni. Lekami pierwszego rzutu są: trimetoprim + sulfametoksazol (Biseptol) podawany w dawce 960 mg co 12 godzin lub trimetoprim - 100 mg co 12 godzin albo nitrofurantoina - 100-200 mg co 8 godzin. Lekami drugiego rzutu są chinolony (np. cyprofloksacyna w dawce 250-500 mg co 8 h) lub cefalosporyny (np. cefaleksyna w dawce 250-500 mg co 6 h) albo cefradyna. Lekami trzeciego rzutu sąamoksycylina + kwas klawulanowy (w dawce 250-500 mg co 8 h) lub ampicylina + sulbaktam. Jeżeli leczenie jest nieskuteczne, należy wykonać badanie bakteriologiczne moczu (kontynuując leczenie aż do czasu uzyskania wyniku badania), a następnie ewentualnie zmienić lek zgodnie z wrażliwością drobnoustrojów określoną w antybiogramie. Leczenie objawowe polega na podawaniu dużej objętości płynów i leków spazmolitycznych, na przykład preparatów hioscyny(Scopolan, Buscopan). 16.4.5.2.

Nawracające zapalenie pęcherza moczowego Nawracające zapalenie pęcherza moczowego leczy się analogicznie do ostrego niepowikłanego zapalenia pęcherza moczowego, z tą różnicą, że leczenie można przedłużyć do 7 dni. Nawrotom choroby zapobiega nawadnianie chorego, przestrzeganie higieny osobistej, regularne opróżnianie pęcherza moczowego; w trakcie leczenia zaleca się wykonanie konsultacji ginekologicznej. W razie występowania ponad dwóch nawrotów choroby w ciągu roku można podawać profilaktycznie raz dziennie lub trzy razy w tygodniu, wieczorem: trimetoprim w dawce 100 mg lub trimetoprim + sulfametoksazol w dawce 240 mg albo nitrofurantoinę w dawce 100 mg. 16.4.5.3.

Leczenie niepowikłanego ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek u młodych kobiet Hospitalizacji wymagają kobiety, u których występują nudności lub wymioty, gorączka, a także kobiety ciężarne oraz chore, u których choroba ma ciężki przebieg. W pozostałych przypadkach zaleca się leczenie ambulatoryjne. Koniecznie należy wykonać badania ogólne i posiew moczu. Nie czekając na wynik tych badań, rozpoczyna się leczenie jak w ostrym zapaleniu pęcherza moczowego. Gorączka i ból w okolicy lędźwiowej oraz objawy dysuryczne

ulegają złagodzeniu zwykle w ciągu 2-3 dni, co uzasadnia kontynuację leczenia przez 10-20 dni, zwłaszcza gdy wynik posiewu potwierdza, że wyhodowane bakterie są wrażliwe na wybrany lek. Jeżeli tak nie jest, albo gdy gorączka i ból w okolicy lędźwiowej utrzymują się dłużej niż 72 godziny, chorobę należy potraktować jako powikłane zakażenie górnego odcinka dróg moczowych. Oznacza to, że należy powtórzyć bakteriologiczne badanie moczu, wykonać USG, a w przypadkach wątpliwych - urografię lub TK. Badania te mają na celu rozpoznanie lub wykluczenie nieprawidłowości układu moczowego, głównie upośledzenia odpływu moczu oraz ropnia około- lub śródnerkowego. Nie czekając na wynik posiewu moczu, należy zastosować lek drugiego rzutu, a po uzyskaniu wyniku posiewu - leczyć zgodnie z wynikiem antybiogramu przez 10-20 dni (średnio 14 dni). Leczenie szpitalne przypadków o ciężkim przebiegu polega na dożylnym podawaniu leków pierwszego rzutu: trimetoprimu + sulfametoksazolu w dawce 4-5 mg/kg me. co 6-12 godzin lub (częściej) chinolonów, na przykład cyprofloksacyny w dawce 400 mg co 12 godzin. Należy wykonać posiew moczu i antybiogram, aby po 48-72 godzin nieskutecznego leczenia można było je skorygować. Na podstawie uzyskanych wyników należy kontynuować leczenie średnio przez 14dni, przechodząc na podawanie leków doustnie, gdy ustąpią nudności i wymioty, a stan ogólny ulegnie poprawie. Lekami drugiego rzutu mogą być podawane dożylnie: amoksycylina + kwas klawulanowy 1,2 g co 6-8 godzin lub gentamycyna 3-5 mg/kg mc./d w dawkach podzielonych co 8 godzin w skojarzeniu z ampicyliną (1-2 g co 4 h). Gentamycynęi inne aminoglikozydy(np.amikacynalub netylmycyna)należystosować ostrożnieze względu na ryzyko nefrotoksyczności,ototoksyczności(zwłaszczaw skojarzeniu z furosemidem),wyłączniena podstawie antybiogramu,gdy nie ma innego wyboru oraz możliwiekrótko. Po uzyskaniu poprawy, zwykle w ciągu 2-3 dni, kontynuuje się leczenie innymi lekami (podawanymi doustnie), na które są wrażliwe wyhodowane drobnoustroje. W każdymprzypadkuprzed rozpoczęciemleczenianależy oznaczyćstężenie kreatyninyw surowicyidostosować dawkę antybiotykówdo stopnia wydolnościnerekoraz stosować leczenieobjawowe,jak w przypadkuzapaleniapęcherza.

16.4.5.4.

Leczenie powikłanego zakażenia dróg moczowych Dla właściwego przebiegu leczenia zasadnicze znaczenie ma wczesne rozpoznanie i wyeliminowanie czynników utrudniających odpływ moczu z dróg moczowych lub opanowanie chorób ogólnoustrojowych upośledzających zdolność obronną organizmu, co warunkuje skuteczność antybiotykoterapii. Jeżeli nie można usunąć czynników sprzyjających chorobie, w uzasadnionych przypadkach wskazane jest stosowanie przewlekłej profilaktyki farmakologicznej. Koniecznejest wykonanieposiewu moczu idobór odpowiedniego lekuna podstawie antybiogramu oraz dostosowanie dawkido wydolnościnerek.Zazwyczajrozpoczynasię leczenie empirycznewedług zasad obowiązującychdla niepowikłanych ZUM,leczpowinno ono trwać co najmniej7-14 dni.

16/ Powikłania w chirurgii 489

Korekty leczenia dokonuje się, uwzględniając antybiogram ustalony na podstawie posiewu moczu. Można podać każdy antybiotyk lub ich kombinację wynikającą z antybiogramu, szczególnie w najcięższych postaciach przebiegających z zagrażającą życiu posocznicą. leczenie cięższychpostaci powikłanychZUM powinno być prowadzonew wyspecjalizowanychośrodkach urologicznych lub nefrologicznych. Leczenie cięższych postaci powikłanych ZUM często trwa wiele tygodni. W każdym przypadku należy wykonać kontrolny posiew moczu po 2-3 tygodni od zakończenia leczenia. WyleczeniepowikłanegoZUM spowodowanego utrudnionym odpływem moczu wymaga zawsze usunięciaprzyczynyupośledzającejdrożność. W przypadkach powikłanego ZUM istnieje duże ryzyko trwałego uszkodzenia nerek lub rozwoju posocznicy. 16.4.5.5.

Postępowanie w przypadku bezobjawowego bakteriomoczu Wykrywaniebezobjawowego bakteriomoczuma istotne znaczenieprzed planowanymzabiegiem urologicznym.endoskopiądróg moczowychoraz u kobietciężarnych.Ponadtojest uzasadnioneprzed dużym zabiegiemoperacyjnym,zwłaszcza u chorychna cukrzycę,niedokrwistośćsierpowatokrwinkową. nefropatięanalgetycznąichorychleczonychimmunosupresyjnie. W tych stanach rozpoznanie i leczenie bezobjawowego bakteriomoczu na podstawie antybiogramu zmniejsza częstość występowania powikłań pooperacyjnych, w tym posocznicy. 16.4.5.6.

Postępowanie z chorymi, którym wprowadzono cewnik do pęcherza moczowego Zapobieganie ZUM: zapewnienie jałowych warunków podczas wprowadzania cewnika; właściwa pielęgnacja chorego (cewnik stanowi wrota zakażenia); ograniczenie cewnikowania do bezwzględnych wskazań i możliwie szybkie usuwanie cewnika; używanie zamkniętych zestawów (dreny-zbiornik lub cewn ik-dreny-zbiornik); dezynfekowanie worków, w których zbiera się mocz; stosowanie cewników pokrytych jonami srebra; stosowanie kremów przeciwbakteryjnych na okolicę ujścia cewki moczowej. U chorych, którym wprowadzono cewnik do pęcherza, powtarzane płukanie pęcherza moczowego roztworem neomycyny i polimiksyny B (z zachowaniem jałowości) oraz podawanie doustnych preparatów nitrofurantoiny lub trimetoprimu + sulfametaksazolu w celu profilaktyki ZUM może być skuteczne tyko wówczas, gdy cewnik utrzymywany jest w pęcherzu krócej niż 30 dni. Po tym czasie bakteriomocz pojawia się niemal u wszystkich chorych, niezależnie od podejmowanych środków zapobiegawczych.

Profilaktyczne stosowanie antybiotyków wskazane jest u chorych szczególnie zagrożonych rozwojem zakażenia, którym wprowadza się cewnik na krótki czas - głównie u chorych po przeszczepieniu nerki, po operacji urologicznej lub ginekologicznej oraz innym dużym zabiegu operacyjnym. Współcześnie zwykle stosuje się cefalosporyny III generacji (np. cefotaksym lub ceftriakson) lub tykarcylinę z klawulanianern, dostosowując dawkę do wydolności nerek, którą zawsze należy ocenić. Lekami drugiego rzutu są cefalosporyny IV generacji (np. cefepim) lub karbapenemy (np. imipenem). U chorych, którym cewnik wprowadzono do pęcherza moczowego na dłuższy czas, u których nie występują żadne kliniczne objawy ZUM, należy okresowo (co 7-14 dni) wykonać posiew moczu. W razie wystąpienia bakteriomoczu cewnik nie powinien pozostawać w pęcherzu dłużej niż 2 tygodnie. Po tym czasie należy go usunąć lub wymienić. Bezobjawowy bakteriomocz u chorego, któremu wprowadzono cewnik do pęcherza moczowego, nie stanowi wskazania do leczenia. Terapię należy rozpocząć z chwilą wystąpienia objawów uogólnionego zakażenia (gorączka). Zakażenie objawowe u chorych, którym wprowadzono cewnik do pęcherza moczowego, należy leczyć zgodnie z zasadami obowiązującymi w trakcie leczenia powikłanychZUM. Po usunięciu cewnika z pęcherza moczowego należy po 3-4 dni wykonać badanie ogólne i posiew moczu.

16.4.6. Powikłania zakażeń układu moczowego Ciężkim powikłaniem ZUM, wymagającym leczenia na OlOM-i e, jest posocznica. W przebiegu powikłanych ZUM może rozwinąć się przewlekłe odmiedniczkowe' zapalenie nerek (zaliczane do przewlekłych cewkowo-śródmiąższowych zapaleń nerek), doprowadzając do przewlekłej niewydolności nerek. Dlatego też leczenie powinni prowadzić nefrolodzy i urolodzy. Około 10-16% wszystkich przypadków przewlekłej mocznicy wymagających leczenia nerkozastępczego występuje u chorych na przewlekłe bakteryjne cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek. Duża częstość występowania ZUM, zwłaszcza u chorych hospitalizowanych, może stanowić istotny problem na oddziałach chirurgicznych. Zakażenie układu moczowego (łącznie z bezobjawową bakteriurią) powinno zostać wyleczone przed dużymi zabiegami operacyjnymi, aby tym samym zmniejszyć ryzyko powikłań pooperacyjnych.

16.5. OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ

NEREK

16.5.1. Wprowadzenie Ostra niewydolność nerek (aNN) jest to zespół chorobowy wywołany nagłym pogorszeniem czynności nerek, pro-

Tab. 16.6.

Najczęstsze przyczyny ONN

Ostra niewydolność nerek przed nerkowa

Ostra niewydolność nerek nerkowa

•

hipowolemia

•

zmniejszenie "efektywnej"

•

upośledzona autoregulacja krążenia nerkowego

•

nierozpoznana lub nieskutecznie leczona aNN przednerkowa (niedokrwienna nerkowych)

•

niedrożność naczyń nerkowych (tętnic lub żył)

•

• •

•

Ostra niewydolność nerek ponerkowa

•

objętości płynu pozakomórkowego

ostra martwica cewek

niedrożność naczyń wewnątrznerkowych: -

zapalenie naczyń

-

zespół hemolityczno-mocznicowy

-

zakrzepowo-zatorowa

-

nadciśnienie tętnicze złośliwe

choroba nerek

ostre kłębuszkowe zapalenie nerek ostre śródmiąższowe zapalenie nerek: -

alergiczne polekowe

-

bakteryjne lub wirusowe

niedrożność cewek nerkowych: -

wałeczki

-

kryształy

niedrożność dróg moczowych

wadzący w ciągu kilku godzin lub dni do upośledzenia wydalania z ustroju produktów przemiany materii i zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej, kwasowo-zasadowej, nerkowych mechanizmów homeostatycznych i wewnątrzwydzielniczych. Kryterium rozpoznawczym ONN jest nagłe zwiększenie stężenia kreatyniny w osoczu o co najmniej 44,2 urnol/l (0,5 mg/dl) lub o 50% wartości wyjściowej, albo zmniejszenie o 50% filtracji kłębuszkowej (w praktyce mierzonej najczęściej w przybliżeniu jako klirens kreatyniny endogennej). Ostra niewydolność nerek może rozwinąć się nagle u osoby z dotychczas prawidłową ich czynnością. Nagłe pogorszenie czynności nerek może także wystąpić u osoby z istniejącą uprzednio niewydolnością nerek o stabilnym przebiegu, lecz pod wpływem dodatkowej przyczyny. W tym przypadku rozpoznaje się nałożenie ostrej niewydolności nerek na przewlekłą ich niewydolność. Ostra niewydolność nerek, w zależności od mechanizmów jej powstawania, może mieć postać przednerkową (niewydolność czynnościowa, odwracalna), nerkową (niewydolność miąższowa) lub ponerkową (niewydolność zaporowa). Najczęstsze przyczyny rozwoju ONN przedstawiono w tabeli 16.6. Ostra niewydolność nerek występuje często - rozpoznaje się ją u około 5% chorych hospitalizowanych. Na oddziałach pooperacyjnych, zwłaszcza kardiochirurgicznych i oddziałach intensywnej terapii, częstość występowania ONN ocenia się na 15-20%. Podkreślić należy, że ponad 50% wszystkich przypadków ONN ma związek z urazem lub zabiegiem operacyjnym. Wokoło 40% ONN jest następstwem chorób internistycznych lub powikłań ich leczenia, a u około 10% chorych ma związek z zaburzeniami okresu ciąży, porodu i połogu. Najczęściej występuje przednerkowa niewydolność nerek, która może być wywołana hipowolemią, zmniejszeniem "efektywnej" objętości płynu pozakomórkowego lub upośledzeniem autoregulacji krążenia nerkowego.

Hipowolemia może być skutkiem: krwotoku oraz utraty płynów ustrojowych przez przewód pokarmowy (wymioty, biegunki, płyn z przetoki), nerki (znaczna poliuria), skórę (obfite pocenie się), układ oddechowy lub utraty podczas zabiegów operacyjnych. Zmniejszenie efektywnej objętości płynu pozakomórkowego może być spowodowane przez: hipoalbuminemię; III! utratę płynu do "trzeciej przestrzeni" (zapalenie otrzewnej, zapalenie trzustki, oparzenia, zespół zmiażdżenia); niewydolność serca (uszkodzenie mięśnia sercowego, wady zastawkowe serca, tamponada serca, nadciśnienie płucne); uogólniony rozkurcz naczyń (posocznica, wstrząs septyczny, wstrząs anafilaktyczny, marskość wątroby, niektóre leki anestetyczne lub rozszerzające naczynia). Upośledzona

autoregulacja

krążenia

nerkowego

może

być spowodowana: III! skurczem tętniczek doprowadzających kłębuszka nerkowego (posocznica, hiperkalcemia, zespół wątrobowo-nerkowy, leki, np. leki przeciwzapalne, cyklosporyna, amfoterycyna B, adrenalina, noradrenalina); rozkurczem tętniczki odprowadzającej kłębuszka nerkowego (inhibitory konwertazy angiotensyny, antagoniści receptora ATl angiotensyny 11). We wszystkich powyższych sytuacjach dochodzi do znacznego zmniejszenia przypływu krwi przez nerki i zmniejszenia filtracji kłębuszkowej oraz przepuszczalności filtracyjnej bariery kłębuszkowej. Początkowo zwiększeniu ulega wchłanianie sodu i wody w cewkach nerkowych, co powoduje zmniejszenie objętości wydalanego moczu, zwiększenie gęstości względnej (ciężaru właściwego) moczu, jego osmolalności i stężenia mocznika oraz kreatyniny w moczu. Zmniejsza się natomiast stężenie sodu w moczu. Przywrócenie prawidłowego przepływu krwi przez nerki powoduje ustąpienie tych zaburzeń i powrót do stanu normalnego. Jeżeli to nie nastąpi, dochodzi do uszkodzenia czynności reabsorpcyjnej komórek cewek nerko-

16/ Powikłania w chirurgii 491

wych, zwłaszcza cewki proksymalnej. W komórkach tych zachodzi redystrybucja integryn zlokalizowanych na błonie komórkowej, dezorganizacja cytoszkieletu i utrata prawidłowego kontaktu międzykomórkowego, a także kontaktu komórek z macierzą pozakomórkową. Ostra przednerkowa niewydolność nerek przechodzi w ostrą niedokrwienną (niezapalną) niewydolność nerek nazywaną ostrą martwicą cewek nerkowych. Komórki cewek nerkowych odrywają się od błony podstawnej i tworzą skupiska zatykające światło cewek nerkowych, gdyż receptory integrynowe tych komórek, prawidłowo zlokalizowane na błonie podstawnobocznej, wiążą się z motywem RGD (sekwencja aminokwasów Arg-GlyAsp) elementów komórkowych znajdujących się w świetle cewek nerkowych. Równocześnie dochodzi do przeciekania przesączu kłębuszkowego do tkanki śródmiąższowej. Dezintegracja cytoszkieletu komórek, z udziałem kalpamy I kaspaz, manifestuje się zanikiem rąbka szczoteczkowego i zaburzeniem przezbłonowego transportu elektrolitów. Komórki cewek nerkowych ulegają obrzękowi wskutek zwiększonego napływu sodu spowodowanego upośledzonym wytwarzaniem ATP. Obrzęk komórek cewkowych powoduje zmniejszenie światła cewek i wzrost ciśnienia śródcewkowego oraz ucisk na naczynia proste biegnące w tkance śródmiąższowej, co nasila niedokrwienie rdzenia nerki. Podwyższone ciśnienie śródcewkowe pobudza układ sprzężenia zwrotnego cewkowo-kłębuszkowego, nasilając hipoperfuzję kłębuszków nerkowych, do czego przyczynia się dodatkowo aktywacja układu renina-angiotensyna wywołana zwiększonym ładunkiem sodu docierającym do plamki gęstej aparatu przykłębuszkowego. Ponadto zwiększone powstawanie adenozyny z ATP w uszkodzonych komórkach cewek nerkowych nasila skurcz tętniczek doprowadzających i rozkurcz tętniczek odprowadzających kłębuszków nerkowych oraz przyczynia się do zmniejszenia filtracji kłębuszkowej. Innymi czynnikami biorącymi udział w wyzwalaniu skurczu -naczyń wewnątrznerkowych są na przykład: endotelina, leukotrieny i tromboksany uwalniane prz.ez śródbłonek niedokrwionych kłębuszków nerkowych, ZWIększone stężenie wapnia wewnątrzkomórkowego i pobudzenie aktywności współczulnego układu nerkowego. Badacze sugerują również udział apoptozy komórek cewek nerkowych w patogenezie ONN. Wymienione zjawiska prowadzą do wystąpienia bezmoczu (dobowa objętość moczu <100 mi) wokoło 80% przypadków ONN. W pozostałych 20% przypadków utrzymuje się skąpomocz lub nawet objętość moczu jest prawidłowa, ale zawsze zniesiona jest zdolność zagęszczenia moczu (występuje izostenuria), co powoduje niewystarczające wydalanie mocznika, kreatyniny i elektrolitów oraz zaburzenie mechanizmów metabolicznych i regulacyjnych nerek. Przyjmuje się w takich przypadkach, że nasilenie opisanych mechanizmów jest mniejsze lub też że obejmuje ono tylko niektóre obszary nerek. Ostrą martwicę cewek nerkowych mogą wywołać także endogenne i egzogenne toksyny. Do naj częstszych endogennych toksyn należą: 11II mioglobina; III hemoglobina; 111 bilirubina oraz łańcuchy lekkie immunoglobulin. Egzogenne toksyny to przede wszystkim: 11II glikol etylenowy; 11II środki cieniujące;

III

leki (aminoglikozydy, amfoterycyna B, pentamidyna, foskarnet [niezarejestrowany w Polsce], cisplatyna); wiele związków chemicznych i środków ochrony roślin.

W miąższowej ONN wywołanej niedrożnością naczyń nerkowych lub niedrożnością naczyń wewnątrznerkowych przyczyna niedokrwienia nerek jest oczywista. W ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek zmiany w kłębuszkach n~rkowych są przyczyną upośledzenia procesu przesączama, a w ostrych śródmiąższowych zapaleniach nerek ucisk obrzę~niętej tkanki śródmiąższowej na cewki nerkowe prowadzi do wzrostu ciśnienia śródcewkowego, przeciwdziałającego przesączaniu kłębuszkowemu; dochodzi także do upośledzenia krążenia wewnątrznerkowego. Niedrożność cewek nerkowych mogą spowodować wytrącone białka (paraproteiny), kryształki kwasu moczowego lub leków (acyklowir), wtórnie prowadząc do niedokrwienia nerek. . Ostra ponerkowa niewydolność nerek jest wywołana medrożnością dróg moczowych: zamknięciem światła cewki moczowej lub obu moczowodów. Cechą charakterystycznąjest anuria. Gdy przeszkoda utrudniająca odpływ moczu nie zostanie usunięta, rozwija się obustronne wodonercze i dochodzi do zniszczenia miąższu nerek. . W izolowa.nej niezapalnej ONN o średnio ciężkim przebiegu okres oligurii lub anurii trwa około 10 dni, ale w ciężkich przypadkach może przedłużać się do kilku tygodni. Procesy regeneracyjne w nerkach rozpoczynają się wcześ~ie, nawet po kilkudziesięciu minutach od wystąpienia niedokrwienia i reperfuzji nerek. W procesie embrionalnopodobnej odnowy prawidłowych struktur cewkowych z. przetrwałych niezróżnicowanych nabłonków uczestniczą IIcz.ne czynniki wzrostu i integryny. Przy prawidłowej perfUZJI nerek odnowa ta zachodzi w ciągu kilku, kilkunastu dni. Stopniowo zwiększa się dobowa objętość moczu. Rozpoczyna si~ okres wczesnej poliurii, w którym objętość początk?wo me zagęszczonego moczu może sięgać kilku, a nawet kilkunastu litrów na dobę. Później objętość dobowa moczu zmniejsza się wskutek stopniowego powrotu zdolności je~o zagę~zczania, co świadczy o przejściu do okresu późnej poliurii, by po kolejnych kilku-kilkunastu dniach nastąpiła normalizacja procesu wydalania moczu, co oznacza wyzdrowienie.

16.5.2. Diagnostyka ostrej niewydolności nerek W całym procesie diagnostycznym istotne jest szybkie określenie, czy przyczyna ONN ma charakter przednerkowy, nerkowy (miąższowy) czy ponerkowy. Należy rozstrzygnąć: 11II Czy nie ma upośledzenia odpływu moczu? Czy .e~ektywna objętość płynu pozakomórkowego jest zmniejszona? Czy nie doszło do zamknięcia naczyń nerkowych? III Czy jest to inna miąższowa niewydolność nerek niż ostra martwica cewek nerkowych? 11III Czy jest to ONN, czy też niewydolność ostra nałożona na przewlekłą niewydolność nerek? O.dpowiedź na te pytania można wywiad chorobowy z uwzględnieniem

uzyskać, analizując dokumentacji kli-

nicznej, badania przedmiotowego, wyników badania krwi i moczu, wyników USG układu moczowego (lub innego badania obrazowego). Bardzo rzadko konieczne jest wykonanie biopsji nerki. 16.5.2.1.

Wywiad Całkowity bezmocz wskazuje na ponerkową ONN. Anuria może być poprzedzona objawami utrudnienia odpływu moczu z pęcherza, takimi jak: ból w podbrzuszu, uczucie parcia na mocz, czasami częsta i nagła potrzeba oddania małej ilości moczu. W większości przypadków ponerkowa ONN jest spowodowana patologią gruczołu krokowego. Obustronna kamica moczowa rzadziej powoduje zamknięcie światła obu moczowodów. Podczas rozległych operacji w obrębie miednicy małej, zwykle położniczych, zdarzyć się może obustronne podwiązanie moczowodów. Pamiętać również należy, że niektóre leki mogą utrudniać prawidłowe opróżnianie pęcherza moczowego. Są to między innymi leki antycholinergiczne, trójpierścieniowe przeciwdepresyjne, lewodopa i opioidy. Na przednerkową ONN wskazuje poprzedzająca objawy utrata płynów ustrojowych (obfite biegunki, wymioty, pocenie się, długotrwały zabieg operacyjny z niedostateczną podażą płynów lub dużą utratą krwi, która nie została skutecznie wyrównana). Chorzy skarżą się na osłabienie, mogą występować omdlenia i inne objawy zmniejszenia objętości płynu pozakomórkowego. Duszność, orthopnoc i suchy kaszel, świadczą o przewodnieniu. Na podstawie wywiadu można ustalić, czy chory przyjmował leki nefrotoksyczne, w tym między innymi niesteroidowe leki przeciwzapalne, paracetamol, antybiotyki aminoglikozydowe, zwłaszcza w połączeniu z pętlowymi lekami moczopędnymi. Występowanie w wywiadzie takich objawów, jak nawrót gorączki po leczeniu antybiotykami lub sulfonamidami i wysypki, sugeruje ostre alergiczne śródmiąższowe zapalenie nerek. Inne dane zawarte w wywiadzie, takie jak nadciśnienie tętnicze, poliuria, polidypsja, nykturia mogą wskazywać na istniejącą wcześniej przewlekłą niewydolność nerek, która uległa zaostrzeniu. Dodatkowych ważnych danych dostarcza zazwyczaj dokumentacja kliniczna: dane dotyczące ciśnienia tętniczego, tętna, ciepłoty ciała, objętości przyjmowanych i wydalanych płynów, stosowanych leków z oceną ich potencjalnej nefrotoksyczności, określenie wcześniejszego stanu czynnościowego wydolności nerek i serca. 16.5.2.2.

Badanie przedmiotowe W trakcie badania przedmiotowego należy ocemc, czy u chorego nie występują cechy odwodnienia lub przewodnienia. Suchość skóry i błon śluzowych, zmniejszone napięcie skóry, tachykardia i ortostatyczne spadki ciśnienia tętniczego wskazują na niedobór 5-10% objętości płynu pozakomórkowego. Obniżenie ciśnienia krwi w pozycji leżącej świadczy o niedoborze ponad 20% pozakomórkowej przestrzeni płynowej. Przewodnienie manifestuje się obrzękami, cechami fizykalnymi zastoju w płucach lub obrzęku płuc, zwykle podwyższeniem ciśnienia tętniczego oraz nadmiernym wypełnieniem żył szyjnych. Objawy te występują także w przebiegu niewydolności serca. Niekiedy stwierdza się przesięki w jamach ciała.

W ocenie skóry należy zwrócić uwagę na jej zabarwienie (żółtaczka świadczy o uszkodzeniu wątroby lub o hemolizie), wysypka alergiczna może przemawiać za uczuleniem na leki, wybroczyny są objawem trombocytopenii. W trakcie badania jamy brzusznej należy poszukiwać objawów płynu w jamie otrzewnej, cech krążenia obocznego (choroby wątroby), należy ponadto ocenić wielkość nerek i ich bolesność w badaniu oburęcznym oraz sprawdzić, czy pęcherz moczowy jest niepowiększony. Stłumienie odgłosu opukowego nad spojeniem łonowym lub wyczuwalny pęcherz moczowy wskazują na zawartość pęcherza moczowego przekraczającą 500 mi i stanowią wskazanie do cewnikowania pęcherza z oceną objętości zalegającego moczu. Stwierdzenie zalegania dużej objętości moczu w pęcherzu stwarza konieczność badania per rectum u mężczyzn w celu oceny wielkości gruczołu krokowego, a u kobiet wskazane jest badanie ginekologiczne. Badanie dna oka może wykazać istnienie retinopatii nadciśnieniowej, zatorów powstałych w przebiegu bakteryjnego zapalenia wsierdzia oraz zatorów cholesterolowych u osób z chorobą zakrzepowo-zatorową. Bardzo ważna jest ocena objętości oddawanego moczu. Objętość moczu mniejsza niż 400 ml/d, świadcząca o oligurii, zawsze jest związana z rozwojem ONN. Przednerkowa ONN prawie zawsze przebiega z oligurią. Jedynie w moczówce prostej, niewydolności kory nadnerczy, diurezie osmotycznej wywołanej hiperglikemią dochodzi do rozwoju przednerkowej ONN (zmniejszenie filtracji kłębuszkowej, zwiększenie stężenia kreatyniny i mocznika w osoczu) pomimo oddawania dużych objętości moczu. Poliuria może występować także przy częściowej niedrożności dróg moczowych jako skutek upośledzenia zagęszczania moczu w dystalnej części nefronu. Miąższowa (nerkowa) ONN może przebiegać z oligurią lub z prawidłową, a nawet nieznacznie zwiększoną dobową objętością moczu. Anuria może występować u chorych na gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, ostre alergiczne śródmiąższowe zapalenie nerek, u osób z zatorem tętnic nerkowych, zakrzepicą żył nerkowych, rzadziej u chorych z ostrą martwicą cewek nerkowych. 16.5.2.3.

Badania uzupełniające Niezbędne badania obejmują oznaczenie stężenia w osoczu: kreatyniny, mocznika, kwasu moczowego, elektrolitów (sód, potas, chlorki, wapń), fosforanów nieorganicznych, ocenę parametrów równowagi kwasowo-zasadowej (pH, HC03, pC02, BE), morfologię krwi (liczba erytrocytów, leukocytów z rozmazem, trombocytów, wartość hematokrytu, stężenie hemoglobiny). Jak zaznaczono wcześniej, kryterium rozpoznawczym ONN jest zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy o co najmniej 44,2 urnol/l (0,5 mg/dl) lub o 50% wartości wyjściowej. Zwykle towarzyszą temu przekraczające górną granicę normy stężenia mocznika i kwasu moczowego w osoczu. W ONN oprócz zwiększenia stężenia kreatyniny, mocznika i innych produktów przemiany azotowej w osoczu upośledzeniu ulega: wydalanie jonu wodorowego, co powoduje rozwój kwasicy nieoddechowej, wydalanie sodu i wody (grożące rozwojem ostrego przewodnienia), wydalanie potasu (prowadzące do hiperkalemii, zwłaszcza wobec towarzyszącego wzmożonego katabolizmu ustrojowego). 00-

16/ Powikłaniaw chirurgii 493

Tab. 16.7. Wykorzystanie

badań moczu w diagnozowaniu

ONN Postać ONN

Wynik badania

Przednerkowa

Ostra martwica cewek

Ostre śródmiąższowe zapalenie nerek

Choroba zakrzepowo-zatorowa

Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek

Badanie moczu

prawidłowe, duży ciężar właściwy

wałeczki komórkowe, brudnobrązowe

granulocyty kwasochłonne, leukocyty, wałeczki, białkomocz

prawidłowe

białkomocz, erytrocyty, wałeczki ziarniste

Stężenie sodu w moczu (rnmol/l)

<10

>40

różne

>40

<10

Osmolarność moczu (mOsm/l)

>500

<350

różne

<350

różne

Mocznik: kreatynina we krwi

>20:1

10-15:1

10-15:1

10-15:1

10-15:1

Wielkość nerek w USG

prawidłowa

prawidłowa

prawidłowa lub zwiększona

prawidłowa lub zmniejszona

prawidłowa lub zwiększona

chodzi również do rozwoju innych zaburzeń metabolicznych będących wynikiem utraty czynności endokrynnej, metabolicznej i homeostatycznej nerek. Oznaczenie stężenia sodu w surowicy pozwala ocenić, czy nie występuje hipo- bądź hipernatremia. Stężenia potasu w osoczu równe lub przekraczające 6 mmol/I wymagają ścisłego monitorowania, a równe lub przekraczające 6,5 mmol/I - doraźnej interwencji leczniczej i rozważenia wskazań do leczenia nerkozastępczego. Interwencji leczniczej wymaga stwierdzenie wartości pR arterializowanej krwi żylnej <7,20 i stężenie wodorowęglanów (RCOl) <15 mmol/l. Badanie morfologiczne krwi pozwala wykryć niedokrwistość wynikającą na przykład z hemolizy, a obecność schistiocytów jest typowa dla zespołu hemolityczno-mocznicowego. Mała wartość hematokrytu może być wynikiem krwotoku, a duża wskazuje na odwodnienie. Znaczna niedokrwistość występująca bez uchwytnej przyczyny może świadczyć o przewlekłej niewydolności nerek. Ilościowe lub jakościowe zmiany w układzie krwinek białych obserwuje się w przebiegu zakażeń, natomiast eozynofilia wskazuje na ostre przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek. Trombocytopenia występuje w zespole hemolityczno-mocznicowym, posocznicy lub w rozsianym wykrzepianiu śródnaczyniowym. W każdym przypadku podejrzenia ONN należy wykonać badanie moczu. Gdy chory nie oddaje moczu, należy wprowadzić cewnik do pęcherza moczowego. Poza badaniem ogólnym moczu (ciężar właściwy, białko, cukier, osad) należy oznaczyć stężenie sodu i osmolalność. W tabeli 16.7przedstawiono sposób wykorzystania wyników tych badań do różnicowania przyczyn ONN wraz z niektórym i badaniami osocza i oceną wielkości nerek w USG. Badanie ultrasonograficzne pozwala wykryć poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego i moczowodów powyżej przeszkody utrudniającej odpływ moczu z nerek oraz ocenić wielkość nerek. Powiększenie nerek bez wodonercza stwierdza się u chorych na ostre kłębuszkowe zapalenie nerek, cukrzycę, nowotwory, chorych z amyloidozą lub zakrzepicą żył nerkowych, a czasem w przebiegu ostrego śródmiąższowego zapalenia nerek. Małe nerki o "pozaciąganych" obrysach to obraz typowy dla przewlekłych chorób nerek. W określonych przypadkach do ustalenia przyczyny ONN wykorzystuje się różne techniki badań obrazowych: przeglądowe radiogramy jamy

brzusznej (kamienie cieniujące), pielografię wstępującą (do określenia miejsca blokady odpływu moczu), renoscyntygrafię do oceny porównawczej czynności obu nerek, TK (np. w przypadku podejrzenia włóknienia zaotrzewnowego). W rzadkich przypadkach istnieją wskazania do wykonania biopsji nerki, najczęściej w razie podejrzenia ostrego śródmiąższowego zapalenia nerek oraz gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek, lub gdy przyczyny ONN nie można ustalić. Biopsję wykonuje się również, gdy po 4-6 tygodni bezmoczu nerki nie podejmują właściwej funkcji.

16.5.3. Zapobieganie ostrej niewydolności nerek Zapobieganie ONN polega na: lilii wykrywaniu i wczesnym leczeniu stanów prowadzących do hipowolemii; lIII dokładnym określaniu stanu nawodnienia pacjenta przed zabiegiem, w trakcie i po zabiegu operacyjnym oraz uzupełnianiu wszelkich strat wody i elektrolitów; unikaniu stosowania środków o działaniu nefrotoksycznym. Jeżeli są one bezwzględnie konieczne, należy dostosować dawkę jednorazową i kumulacyjną do stopnia wydolności nerek określonego w przybliżeniu wielkością klirensu kreatyniny lub przynajmniej stężeniem kreatyniny w osoczu. Zaleca się monitorowanie stężenia niektórych leków w osoczu (aminoglikozydy, acyklowir, cisplatyna, amfoterycyna B); lilii nawodnieniu chorych przed badaniem radiologicznym z zastosowaniem jodowych środków cieniujących (wlew 0,45% NaCI z szybkością 1 mI/kg mc.lh przez 12 godzin przed badaniem i po badaniu). Jest to szczególnie ważne u chorych z niewydolnością nerek (klirens kreatyniny <40 mI/min) lub chorych na cukrzycę czy szpiczaka mnogiego. W tych grupach chorych konieczne jest również stosowanie mniej toksycznych, niskoosmolarnych środków cieniujących; zmniejszaniu nefrotoksyczności endogennych toksyn (hemoglobiny, mioglobiny) poprzez forsowanie diurezy i działania mające na celu alkalizację moczu. Zaleca się przetaczanie nawet 10-20 l/d płynów (40 mEq NaHCO] na 1 litr 0,45% NaCI) oraz stosowanie diuretyków pętlo-

ilII

wych i 20% mannitolu. Wskazane jest również zwalczanie stresu oksydacyjnego (deferoksamina); stosowaniu z dużą ostrożnością, kontrolując stężenie kreatyniny w surowicy, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, inhibitorów enzymu konwertującego (ACEI) i blokerów receptora ATI angiotensyny, u chorych z umiarkowaną hipowolemią, przewlekłymi nefropatiami, chorobami wątroby oraz u osób w podeszłym wieku. Inhibitory enzymu konwertującego są przeciwwskazane w obustronnym zwężeniu tętnic nerkowych.

16.5.4. Leczenie przednerkowej (odwracalnej, czynnościowej) ostrej niewydolności nerek Leczenie polega na usunięciu przyczyny wywołującej niewydolność, wyrównaniu zaburzeń wodno-elektrolitowych oraz objętości płynu wewnątrznaczyniowego i normalizacji ciśnienia tętniczego przy stałym monitorowaniu stanu klinicznego chorego, objętości płynu wewnątrznaczyniowego (pomiar ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej lub ciśnienia w prawym przedsionku, ewentualnie ośrodkowego ciśnienia żylnego) i objętości wydalanego moczu. W stanach hipernatremii stosuje się dożylny wlew 5% roztworu glukozy, izotonicznej soli fizjologicznej lub płynu Ringera, które w zależności od potrzeby uzupełnia się roztworami potasu i wodorowęglanami. U chorych z hipowolemią pokrwotoczną należy przetoczyć krew lub roztwory koloidów (dekstran 40 000, albuminy, osocze). Normalizacja ciśnienia tętniczego i zwiększenie objętości wydalanego moczu > 100 mI/h potwierdza skuteczność postępowania zapobiegającego rozwojowi zmian miąższowych w nerce. Jeżeli nie uzyskuje się pożądanego efektu przy braku cech odwodnienia, można podać dożylnie 100 mi 20% roztworu mannitolu we wlewie trwającym 15-20 minut. Gdy w ciągu następnej godziny objętość wydalonego moczu wynosi 100 mi lub więcej, należy kontynuować podawanie mannitolu do łącznej dawki 100 g przez 5-6 godzin pod stałą kontrolą godzinowego wydalania moczu (które powinno wynosić> 100 mi/h), ciśnienia tętniczego i objętości płynu wewnątrznaczyniowego. Jeżeli natomiast w ciągu godziny po podaniu mannitolu objętość wydalonego moczu nie zwiększy się do 100 mi lub więcej, nie należy kontynuować podawania leku, gdyż grozi to wystąpieniem obrzęku płuc. Nieskuteczność leczenia mannitolem wskazuje, że rozwinęła się miąższowa niewydolność nerek. W leczeniu ONN spowodowanej niewydolnością serca stosuje się leki według ogólnie przyjętych zasad (moczopędne, inotropowe, nitraty, ACEI); w przypadku, gdy czynnikiem sprawczym jest posocznica - antybiotyki, krystaloidy, aminy presyjne. Przednerkowa ONN wywołana lekami zaburzającymi autoregulację wewnątrznerkową (niesteroidowe leki przeciwzapalne, ACEI) jest wskazaniem do zaprzestania ich stosowania, przy czym stężenie w osoczu leków obkurczających naczynia wewnątrznerkowe musi być ściśle kontrolowane. Zastosowanie pętlowych leków moczopędnych jest uzasadnione po wyrównaniu wolemii i zaburzeń wodno-elektrolitowych. Uważa się, że ciągły wlew dożylny furosemidu jest skuteczniejszy niż jego jednorazowe podanie. Zalecane dawki to 2-3 mg/kg mc. we wlewie dożylnym z 250 mi 0,9% roztworu NaCI podawanym z szybkością I mi/min, albo 200 mg furosemidu rozpuszczonego w 250 mi 10%

roztworu mannitolu podawanego dożylnie również z szybkością I mI/min. Zwiększenie objętości wydalanego moczu o ponad l mI/min w odniesieniu do wartości wyjściowych pozwala na kontynuowanie postępowania, lecz nie powinno się przekraczać dawki 500-600 mg furosemidu na dobę. Można też podawać furosemid w bolusach po 200 mg dożylnie trzykrotnie w ciągu doby. Jeżeli objętość wydalanego moczu się nie zwiększa, nie należy kontynuować podawania furosemidu. U chorych z hipowolemią zastosowanie tego leku może być szkodliwe. Utrzymywanie się hipotonii (ciśnienie skurczowe nieprzekraczające 80 mm Hg) mimo prawidłowego uzupełnienia niedoboru płynów i elektrolitów uzasadnia zastosowanie dożylnego wlewu noradrenaliny lub podanie niewielkich dawek dobutaminy - dotyczy to zwłaszcza chorych w stanie wstrząsu septycznego. Noradrenalinę stosuje się w dawce 0,5-1 ug/kg mc.lmin w monoterapii lub w połączeniu z dobutaminą w dawkach 0,3-0,5 ug/kg mc./min, do uzyskania ciśnienia skurczowego >100 mm Hg. Zaleca się także włączenie dopaminy w dawce 0,3-0,5 ug/kg mc.lmin, aby zminimalizować niekorzystny wpływ noradrenaliny na nerki i układ trzewny. Dożylne podanie dopaminy w dawce tzw. nefrologicznej (1-3 ug/kg mc.lmin w dożylnym wlewie kroplowym) jest powszechnie stosowane w celu zwiększenia wydalania moczu i zapobiegania wystąpieniu miąższowej ONN u chorych w ciężkim stanie ogólnym. U chorych z oligurią, u których nie zanotowano reakcji na uprzednie leczenie mannitolem lub furosemidem przy zagrożeniu rozwojem miąższowej ONN, można wykonać próbę krótkotrwałego podawania dopaminy w małej dawce łącznie z furosemidem. Leczenie takie należy przerwać, gdy nie stwierdza się dużego zwiększenia wydalania moczu albo gdy zwiększa się stężenie kreatyniny w osoczu. Nieskuteczność zalecanego postępowania w przednerkowej ONN świadczy ojej przejściu w ONN nerkową (martwicę cewek nerkowych).

16.5.5. Leczenie nerkowej ostrej niezapalnej niewydolności nerek Terminem nerkowej ostrej niezapalnej niewydolności nerek określa się ostrą martwicę cewek nerkowych (OMCN). Nie opracowano dotąd swoistej metody leczenia OMCN, mimo prób stosowania wielu leków. Każdy chory powinien być hospitalizowany, objęty intensywną opieką medyczną, ponadto wymagany jest co najmniej kontakt z ośrodkiem dysponującym możliwością dializoterapii. Etapy postępowania zachowawczego przedstawiono w tabeli 16.8. U 10-20% chorych w trakcie postępowania zachowawczego rozwija się stopniowo poliuria i nie wymagają oni leczenia nerkozastępczego.

16.5.6. Leczenie nerkozastępcze ostrej niewydolności nerek Leczenie to należy rozpoczynać względnie wcześnie, przed wystąpieniem stanu zagrożenia życia chorego. Do natych-

161 Powikłaniaw chirurgii495

Tab. 16.8. Postępowanie

zachowawcze

w OMeN

Objaw

Postępowanie

Przewodnienie

ograniczenie podaży soli (1-2 g/d) i wody; przy zachowanej diurezie - diuretyki pętlowe; prowadzenie bilansu wodno-elektrolitowego; codzienne ważenie chorego

Hiponatremia

ograniczenie przyjmowania płynów; zakaz dożylnego przetaczania płynów hipotonicznych

Hiperkalemia

ograniczenie podaży potasu w diecie «40 mmol/d): eliminacja suplementacji potasu (nie stosować w ONN leków oszczędzających potas); usuwanie martwych tkanek i dużych krwiaków; żywice wiążące potas: sól sodowa sulfonianu polistyrenu (resonium AL 20-45 g p.o. lub wlew doodbytniczy; 200-300 mi 20% glukozy z 15-20 j. insuliny i.v.; 50-100 mi 8.4% NaHC03; 10 m110% glukonianu wapnia; agoniści receptorów B2 (albuteroll0-20 mg wziewnie)

Kwasica metaboliczna

ograniczenie białka w diecie do 0,6 g/kg me/d; 50-100 mi 8.4% NaHC03 i.v. (ewentualnie powtórzyć)

Hiperfosfatemia

ograniczenie białka i fosforanów w diecie; węglan wapnia, octan wapnia p.o.

Hipokalcemia

węglan wapnia p.o.; 10-20 mi 10% glukonianu wapnia i.v.

Hipermagnezemia

ograniczenie podaży leków zobojętniających sok żołądkowy zawierających magnez

Hiperurykemia

allopurynol w dawce dostosowanej do niewydolności nerek

Żywienie

ograniczenie białka do 0,6 g/kg me/d; węglowodany - 100 g/d; w stanach hiperkatabolicznych przy uporczywych wymiotach i przedłużającym się skąpomoczu - żywienie pozajelitowe

Tab. 16.9. Wskazania do leczenia nerkozastępczego Kliniczne

ostrej niewydolności

nerek

przewodnienie grożące obrzękiem płuc lub obrzękiem mózgu nadciśnienie tętnicze oporne na leczenie farmakologiczne stany hiperkatabolizmu zaburzenia psychiczne drżenie metaboliczne, drgawki objawy skazy krwotocznej zapalenie osierdzia, mocznicowa niedrożność jelit ciężka rabdomioliza, przypadki niektórych zatruć oliguria/anuria trwająca >48 h przy co najmniej jednym wskazaniu biochemicznym lub w ciężkim stanie ogólnym przygotowanie do zabiegu operacyjnego lub niektórych badań diagnostycznych

Biochemiczne

stężenie potasu w surowicy >6,5 rnrnol/l stężenie mocznika w surowicy >100-150 mg/dl (16,64-24,96 mrnol/l) kwasica metaboliczna z pH <7,2 pomimo stosowania wodorowęglanu lub przy niemożliwości jego podania z powodu przewodnienia

Przygotowanie do zabiegu operacyjnego lub niektórych badań diagnostycznych

miastowego leczenia nerkozastępczego kwalifikują chorego objawy kliniczne i biochemiczne wymienione w tabeli 16.9. Występowanie któregokolwiek z tych objawów wymaga pilnej konsultacji nefrologicznej i przygotowania leczenia dializami. Wybór metody leczenia nerkozastępczego powinien być dokonany przez nefrologa przy uwzględnieniu trzech czynników: ciężkości stanu chorego, jego stanu hemodynamicznego oraz występowania chorób współistniejących. Chorych z ONN można zaszeregować do 3 kategorii: III chorzy z izolowaną ONN pochodzenia niedokrwiennego lub toksycznego, w której wystarcza stosowanie powtarzanej 3-4-godzinnej hemodializy; III chorzy z powikłaną ONN (np. osoby w podeszłym wieku, chorzy na cukrzycę, choroby przewlekłe lub z niewydolnością innego układu, np. krążenia, oddychania lub wątroby), u których często zamiast konwencjonalnej hemodializy stosuje się jej odmianę - codzienną, powolną wydłużoną hemodializę; III chorzy z ostrą niewydolnością nerek stanowiącąskładową niewydolności wielonarządowej lub przebiegającej z posocznicą, niestabilnym układem krążenia, po zabiegach kardiochirurgicznych, w których korzystniejsze jest stosowanie metod ciągłych leczenia nerkozastępczego, na przykład ciągłej tętniczo-żylnej hemofiltracji

(CAVH), ciągłej żylno-żylnej hemofiltracji (CVVH), ciągłej żylno-żylnej hemodiafiltracji (CVVHDF). Każdy oddział intensywnej opieki medycznej lub równorzędny powinien mieć możliwość wykonania zabiegów przynajmniej jedną z metod ciągłych. Dobry dostęp naczyniowy do dializoterapii uzyskuje się, wprowadzając odpowiedni cewnik (np. Sheldona) lub inne cewniki do dużych naczyń. Dializa otrzewnowa jest nadal stosowana u małych dzieci z ONN. Leczenie nerkozastępcze można przerwać, jeżeli w ciągu 48 godzin po ostatnim zabiegu nie zwiększa się stężenie mocznika w osoczu. Nadal jednak obowiązuje ścisła kontrola kliniczna i biochemiczna, odpowiednie nawodnienie chorego i wyrównywanie zaburzeń elektrolitowych w okresie poliurii.

16.5.7. Leczenie ponerkowej ostrej niewydolności nerek Rozpoznanie ponerkowej ONN i ustalenie jej przyczyny wymaga zazwyczaj interwencji zabiegowej, najczęściej

urologicznej, mającej na celu zapewnienie odpływu moczu z dróg moczowych. Przy BPH wystarczające może być doraźne cewnikowanie pęcherza przez cewkę moczową lub nadłonowo. W innych przypadkach konieczne może być wykonanie przez skórnej nefrostomii. Umożliwienie odpływu moczu przyczynia się do powrotu czynności nerek. Dopiero wtedy chory wymaga specjalistycznego leczenia zabiegowego.

16.6. POWIKŁANIA ODDECHOWE Powikłania oddechowe występujące w przebiegu choroby chirurgicznej oraz w następstwie przeprowadzonego zabiegu operacyjnego stanowią jeden z poważniejszych problemów terapeutycznych, który w znaczącym stopniu wpływa na wyniki leczenia chirurgicznego. W zestawieniu przyczyn zachorowalności i śmiertelności w okresie pooperacyjnym powikłania płucne zajmują drugie w kolejności miejsce (po pooperacyjnych powikłaniach sercowo-naczyniowych). Czynnikiem sprawczym takiego stanu rzeczy jest zarówno postępowanie chirurgiczne, jak i działanie znieczulenia. Nie można określić precyzyjnie i jednoznacznie, w jakim stopniu anestezja i chirurgia przyczyniają się do wystąpienia powikłań oddechowych. Nie ulega jednak wątpliwości, że zasadniczą i pierwszoplanową rolę odgrywają tu czynniki związane z pacjentem. To przekorne i nieco ironiczne stwierdzenie nie zmniejsza odpowiedzialności ze strony lekarzy za powikłany przebieg leczenia, lecz jedynie podkreśla i dowartościowuje znaczenie odpowiedniej diagnostyki i przygotowania chorego do operacji oraz potrzebę specjalistycznych konsultacji w trakcie podstawowego leczenia choroby chirurgicznej. Ten problem ma głębszy wymiar i oczekuje na rozwiązania systemowe, które mogłyby wprowadzić medycynę okołooperacyjną jako dyscyplinę lekarską w miejsce anestezjologii. Tendencje i sugestie tego rodzaju pojawiają się w publikacjach i dyskusjach od co najmniej 10 lat i wynikają właśnie z dążenia do eliminowania powikłań okołooperacyjnych, selektywnego i specjalistycznego przygotowania chorego do operacji, zapobiegania powikłaniom, poprawy jakości postępowania anestezjologicznego i ogólnych wyników leczenia. Szczególnym przykładem, który wskazuje na niezbędność skojarzonego podejścia i wspólnych decyzji terapeutycznych, jest grupa pacjentów, u których podstawowej chorobie chirurgicznej towarzyszą choroby płuc. Uwzględniając zakres obecnie przeprowadzanych operacji i praktycznie brak ograniczeń wiekowych wśród operowanej populacji chorych dorosłych, co najmniej 50% operowanych stanowią obecnie chorzy ze współistniejącymi chorobami płuc (objawowymi i bezobjawowymi) potencjalnie zagrażającymi powikłaniami, jak ma to miejsce u palaczy tytoniu i osób z nadwagą. Rozpatrując uwarunkowania powikłań płucnych u chorych chirurgicznych, nie sposób pominąć podłoża wyjściowego, czyli istniejącej wcześniej choroby płuc, o różnej patogenezie i zaawansowaniu. Z drugiej strony każdy zabieg operacyjny o umiarkowanym zakresie wykonany w znieczuleniu wywołuje różne-

go stopnia hipowentylację, hipoksemię, osłabienie odruchu kaszlowego i w konsekwencji powstanie ognisk niedodmy u chorych z ograniczoną rezerwą oddechową. Nasilenie tych zmian i dalszy przebieg leczenia zależą od stopnia zaawansowania i rodzaju choroby płuc, rozległości i miejsca operacji, diagnostyki i postępowania okołooperacyjnego. Rodzaj znieczulenia z punktu widzenia techniki i środków nie wpływa istotnie na występowanie powikłań oddechowych, chociaż nie bez znaczenia byłoby zaakcentowanie priorytetu znieczulenia regionalnego lub regionalnego w połączeniu z ogólnym u chorych ze współistniejącą chorobą płuc. Jak podkreślono wcześniej, decydujące znaczenie dla wystąpienia i rozwoju płucnych powikłań oddechowych ma wyjściowa choroba płuc. W zależności od patogenezy zaburzeń można się spodziewać różnego rodzaju powikłań, których przebieg, zakres i wynik końcowy nie zawsze są przewidywalne. Spośród bardzo zróżnicowanej grupy chorób płuc większość wpływa negatywnie na przebieg choroby chirurgicznej, chociaż trudno ustalić bezpośrednią i stałą relację między konkretnąjednostką chorobową a wystąpieniem powikłania. Dla potrzeb klinicznych i w celu określenia założeń postępowania wprowadzono klasyfikację chorób płuc podporządkowaną wymogom chirurgicznym i anestezjologicznym, a jednocześnie pozwalającą na usystematyzowanie patogenezy oraz procesu terapeutycznego. Generalnie rzecz biorąc, choroby płuc, które powinny być uwzględnione w kontekście chirurgii i anestezjologii, można podzielić na dwie grupy: obturacyjne choroby płuc i ograniczające (restrykcyjne) choroby płuc.

16.6.1. Obturacyjne choroby płuc Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) charakteryzuje się zwiększonym oporem w drogach oddechowych dla przepływających gazów.

16.6.1.1. Przewlekłe zapalenie płuc i rozedma płuc Upośledzenie przepływu powietrza w drogach oddechowych u chorych na POChP ma dwie przyczyny: 11III zmniejszenie średnicy dróg oddechowych z powodu obrzęku błony śluzowej i zapalenia; 11III utrata właściwości sprężystych płuc. Podstawowym czynnikiem odpowiedzialnym za wystąpienie choroby jest palenie tytoniu, a wspólną cechą zaburzeń - postępujący proces ograniczania przepływu gazów, który wyraża się zmniejszeniem natężonej objętości wydechowej pierwszosekundowej tforced expiratory volume-l FEVt), zwiększeniem pojemności zalegającej (residual capacity - RC) i czynnościowej pojemności zalegającej tfunctional residual capacity - FRC). 16.6.1.1.1. Objawy kliniczne i diagnostyka Charakterystyczne objawy kliniczne występują z różnym nasileniem w zależności od zaawansowania choroby. Nale-

161 Powikłania w chirurgii 497

żą do nich: kaszel i odkrztuszanie dużej ilości wydzieliny oraz postępujące zmniejszenie tolerancji wysiłku w połączeniu z pogłębiającą się dusznością, Objawy kliniczne znajdują swoje odbicie w badaniu radiologicznym oraz gazometr ii krwi tętniczej. Przygotowanie do operacji i leczenie chorego na POChP w okresie przedoperacyjnym powinno uwzględniać następujące elementy postępowania: wykonanie testów czynnościowych układu oddechowego, które ujawnią stopień zaawansowania zaburzeń i umożliwią ocenę ryzyka wystąpienia pooperacyjnej niewydolności oddechowej; wykonanie badania gazometrycznego; uzyskany wynik PaC02 >50 mm Hg świadczy o ryzyku wystąpienia pooperacyjnej niewydolności oddechowej; III przeprowadzenie oceny wydolności układu sercowo-naczyniowego; III leczenie ostrego zakażenia, jeśli towarzyszy POChP; zalecenie zaprzestania palenia tytoniu; III przeprowadzenie długotrwałej tlenoterapii u chorych z Pa02 <60 mm Hg, hematokrytem >35% lub objawami serca płucnego; III śród- i pooperacyjne monitorowanie oddychania; III przygotowanie odpowiedniego sprzętu i aparatury do terapii oddechowej.

16.6.1.2. Astma oskrzelowa Pod względem patofizjologicznym astmę oskrzelową charakteryzuje: odwracalna nadwrażliwość dróg oddechowych na działanie różnych aktywatorów, które wywołują skurcz oskrzeli, ograniczenie przepływu powietrza, powstanie odczynu zapalnego i obrzęku oraz zwiększenie ilości wydzieliny. Napady astmy występują z różną częstością i nasileniem w następstwie ekspozycji na alergeny, znacznego wysiłku fizycznego, niskiej temperatury, zakażenia, leków i wdychania substancji drażniących. Przebieg choroby i rokowanie są trudne do ostatecznego zdefiniowania, a zabieg chirurgiczny i znieczulenie mogą prowokować napad astmatyczny przede wszystkim u niesystematycznie i przypadkowo leczonych chorych. Ocena przedoperacyjna powinna ujawnić zaawansowanie choroby (a zwłaszcza dać odpowiedź na pytanie, czy u chorego doszło do powstania zmian wtórnych) oraz ustalić potrzebę zastosowania terapii specjalistycznej mającej na celu wyeliminowanie lub zmniejszenie ryzyka wystąpienia napadów astmy w okresie okołooperacyjnym poprzez: fizykoterapię oddechową; właściwą antybiotykoterapię; III odpowiednie nawodnienie; dobór leków bronchodylatacyjnych. Brak uczucia duszności, oddechu wysiłkowego, rzadko występujące i niezbyt nasilone napady astmy oraz skuteczna, prowadzona w sposób kontrolowany terapia wskazują, że chory znajduje się w stanie remisji. W sytuacji, kiedy występują objawy niewydolności układu oddechowego i niedotlenienia, wskazane jest przeprowadzenie diagnostyki zaburzeń z badaniem gazometrycznym krwi tętniczej włącznie. Przed operacją i w okresie bezpośrednio poprzedzającym anestezję duże znaczenie ma zapewnienie chorym

spokoju i komfortu psychicznego oraz poczucia bezpieczeństwa. Należy unikać niektórych leków i technik anestezjologicznych, o których wiadomo, że działają drażniąco na drogi oddechowe (aktywatorów histaminy, opioidów, leków antycholinergicznych i antagonistów receptorów H). Chorzy na astmę oskrzelową powinni kontynuować przyjmowanie leków broncholitycznych, a jeśli istnieje podejrzenie, że kora nadnerczy może nie być w pełni wydolna czynnościowo, wskazane jest podawanie egzogennych glikokortykosteroidów. W razie wątpliwości diagnostycznych lub nagłych wskazań do operacji uzasadnione jest jednorazowe podanie dawki steroidów poprzedzającej indukcję znieczulenia ogólnego. Co do wyboru rodzaju znieczulenia, obecnie preferowane jest znieczulenie regionalne, które wykorzystuje się w coraz większym stopniu. Zastosowanie blokady centralnej lub obwodowej z pewnością pozwala na uniknięcie intubacji tchawicy, drażniącego działania wentylacji mechanicznej i stosowania wielu silnie działających leków. Nie uwalnia jednak od monitorowania czynności oddechowej oraz precyzyjnego nawodnienia chorego na astmę oskrzelową, nie zwalnia też z konieczności zapewnienia bardzo skrupulatnej opieki pooperacyjnej.

16.6.1.3. Rozstrzenie oskrzeli Rozstrzenie oskrzeli jest to przewlekła, zlokalizowana, nieodwracalna choroba płuc charakteryzująca się niszczeniem oskrzeli w następstwie procesu zapalnego. Objawy kliniczne choroby są bardzo typowe i polegają na uporczywym kaszlu z odkrztuszaniem dużej ilości ropnej wydzieliny. W ostrych przypadkach choroby występuje krwioplucie. Ropna wydzielina zalegająca w poszerzonych oskrzelach stanowi przeszkodę i utrudnienie w wymianie gazowej, a także jest ciągłym żródłem zakażenia dla zdrowych obszarów płuc oraz innych struktur - głównie zatok. W postępowaniu poprzedzającym zabieg operacyjny należy uwzględnić leczenie lub profilaktykę przeciwzapalną, co powinno doprowadzić do znaczącego zmniejszenia ilości wydzieliny. Niezależnie od terapii konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki bakteriologicznej uwzględniającej wykonanie antybiogramu. Tego rodzaju postępowanie zapobiega zagrożeniom w okresie pooperacyjnym, zmniejsza ryzyko wystąpienia powikłań i skraca czas leczenia.

16.6.1.4. Zwłóknienie torbielowate Jest to wrodzona choroba polegająca na upośledzeniu funkcjonowania gruczołów wydzielania zewnętrznego. Objawia się wytwarzaniem chemicznie nieprawidłowego potu i gęstego śluzu. Chorobie może towarzyszyć niewydolność wielonarządowa i skłonność do niedrożności przewodu pokarmowego. U chorego mogą także wystąpić objawy ze strony układu oddechowego, takie jak: niedrożność oskrzeli, stany infekcyjne, zwłóknienie płuc. W następstwie zaburzeń występuje hipoksemia i hiperkapnia, a w konsekwencji - niewydolność oddechowa. Charakterystyczne objawy kliniczne choroby obejmują: duszność, kaszel i odkrztuszanie dużej ilości wydzieliny oraz częste infekcje towarzyszące.

Postępowanie anestezjologiczne sprowadza się do ingerencji w okresie przedoperacyjnym. Leczenie w tym okresie obejmuje działania o charakterze przeciwzapalnym, opanowanie zakażenia i skuteczną eliminację wydzieliny przed zabiegiem oraz w czasie i po operacji. Należy również mieć na uwadze unikanie czynników drażniących drogi oddechowe.

16.6.2. Ograniczające choroby płuc Do tej grupy zalicza się różnorodne choroby pochodzenia zewnątrz- i wewnątrzpłucnego, które doprowadzają do zmniejszenia podatności całkowitej płuc. Drożność dróg oddechowych zwykle jest niezaburzona, natomiast pojemność życiowa płuc ulega zmniejszeniu. U chorych występuje charakterystyczna duszność wysiłkowa oraz szybki i płytki tor oddychania z powodu ograniczonej podatności płuc, kompensowanej zwiększoną pracą oddychania. 16.6.2.1.

Choroby ograniczające pochodzenia wewnątrzpłucnego 16.6.2.1.1. Zespół ostrej niewydolności oddechowej Patogeneza zespołu ostrej niewydolności oddechowej (adult respiratory distress syndrome - ARDS) nie została dotąd wyjaśniona. Czynnik odpowiedzialny za nieprawidłową przepuszczalność śródbłonka naczyń płucnych i przechodzenie płynu o dużej zawartości białka do przestrzeni śródmiąższowej i światła pęcherzyków płucnych pozostaje w sferze dociekań. Zespół ten jest najbardziej dramatycznym przykładem chorób ograniczających płuc. Pomimo postępów w leczeniu rokowanie w przypadkach ARDS jest ciągle bardzo niekorzystne, a śmiertelność przekracza 50%. Zespół ten najczęściej rozwija się jako powikłanie różnych postaci wstrząsu i posocznicy, ale również innych ostrych, ciężkich stanów, takich jak: obrażenia ciała, zatrucia, rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe, zachłyśnięcie treścią pokarmową, zatory tłuszczowe, krążenie pozaustrojowe. Diagnostyka ARDS powinna być wielokierunkowa i bardzo skrupulatna. Powinna zawierać elementy zasadnicze, czyli starać się rozpoznać przyczyny doprowadzające do rozwoju zespołu. Konieczna jest więc znajomość czynników zwiększających ryzyko rozwoju ARDS oraz objawów, które - niestety - pozbawione są swoistości. Między innymi z tego powodu rozpoznanie ARDS stawiane jest zbyt późno, co opóźnia wdrożenie intensywnego leczenia i w konsekwencji prowadzi do dużej śmiertelności, wynoszącej 10-90%. Niestety, objawy rozwijają się bardzo szybko (w ciągu 12-36 h) i cechuje je duża dynamika. Za najważniejsze z nich należy uznać: III hipoksemię utrzymującą się mimo tlenoterapii; III retencję dwutlenku węgla; III zmniejszenie podatności płuc;

11III

III II III

objawy zapalenia płuc; zmiany w radiogramie klatki piersiowej - brak przejrzystości; trombocytopenię; niewydolność hemodynamiczną; postępującą niewydolność oddechową; objawy uszkodzenia i niewydolności narządowej.

Leczenie ARDS jest bardzo złożone i obejmuje wszystkie układy i narządy w znaczeniu dosłownym, ponieważ patomechanizm zaburzeń koncentruje się na najważniejszym dla życia komórek i tkanek ogniwie - zaopatrzeniu w tlen. Stąd trudno ogarnąć i wyczerpująco potraktować postępowanie terapeutyczne, zwłaszcza że postęp w tej dziedzinie dokonuje się na naszych oczach. Zasadniczą rolę w leczeniu zespołu odgrywa: II tlenoterapia bierna i czynna; III wentylacja mechaniczna płuc, która jest wskazana, jeśli przy podaży tlenu wynoszącej 50% (FP2 = 0,5) ciśnienie parcjalne tlenu wynosi <60 mm Hg; 11III zastosowanie dodatniego ciśnienia końcowo-wydechowego i innych poprawiających utlenowanie technik wentylacji płuc; II leki inotropowe, usprawniające krążenie i poprawiające przepływ tkankowy krwi; II terapia antyutleniaczowa - wymiatacze rodników; II zapobieganie i leczenie niewydolności nerek i koagulopatii; 11III immunoterapia; III preparaty krwi i płyny infuzyjne; 11III specjalne metody leczenia: inhalacje tlenku azotu, prostacyklina (PGI2). 16.6.2.1.2. Zachłystowe zapalenie płuc Przyczyną choroby jest uszkodzenie komórek produkujących czynnik powierzchniowy, co prowadzi do zapadania pęcherzyków i niedodmy oraz uszkodzenia śródbłonka naczyń włosowatych płucnych, a w konsekwencji do przechodzenia płynu z przestrzeni wewnątrznaczyniowej do płuc. Czynnikiem etiologicznym jest regurgitacja do dróg oddechowych lub (rokujące gorzej) zachłyśnięcie się kwaśną treścią żołądkową (aspiracja). Chorzy chirurgiczni narażeni są na ten rodzaj powikłania oddechowego z przyczyn anestezjologicznych - w związku z indukcją znieczulenia ogólnego, co zdarza się w ostatnich dekadach bardzo rzadko dzięki wdrożeniu odpowiednich leków i technik zapobiegających powikłaniu. Zachłystowe zapalenie płuc jest niebezpiecznym, zagrażającym życiu powikłaniem u chorych nieprzytomnych z osłabionymi lub nieobecnymi fizjologicznymi odruchami obronnymi. W połączeniu z chorobą przewodu pokarmowego i zaleganiem treści pokarmowej oraz wymiotami zagrożenie aspiracją i regurgitacją, a w konsekwencji zachłystowym zapaleniem płuc jest szczególnie prawdopodobne. Objawy i przebieg powikłania oraz rokowanie zależą od objętości i kwaśności treści żołądkowej, jaka przedostała się do płuc. Niepomyślne rokowanie ma także swoje źródła w opóźnionym i niedostosowanym do potrzeb postępowaniu terapeutycznym. Zasadniczym objawem klinicznym tego powikłania jest narastająca duszność i pogłębiająca się hipoksemia krwi tętniczej wskazująca na konieczność intubacji i wentylacji

161 Powikłania w chirurgii 499

mechanicznej tlenem o dużymi stężeniu. Leczenie uzupełniające polega na: zapobieganiu i leczeniu odczynu spastycznego oskrzeli; zapewnieniu stabilizacji hemodynamicznej chorego; zastosowaniu antybiotyków i glikokortykosteroidów w terapii (problematycznym, ale wymagającym rozważenia). 16.6.2.1.3. Obrzęk płuc Patogeneza obrzęku płuc, bez względu na pierwotną przyczynę, sprowadza się do nagromadzenia i przesunięcia płynu z przestrzeni pozapęcherzykowych płuc do światła pęcherzyków, co prowadzi do hipoksemii. Najczęściej występujący kardiogenny obrzęk płuc wikła różne choroby mięśnia sercowego u chorych z niewyrównanym stanem krążenia i ostrymi zaburzeniami hemodynamicznymi. W okresie okołooperacyjnym na obrzęk płuc pochodzenia sercowego narażeni są chorzy z pierwotną chorobą kardiologiczną, w wyniku której dochodzi do ostrej niewydolności hemodynamicznej lewokomorowej. Sprzyja temu przewodnienie, skąpomocz lub brak diurezy oraz nieodpowiednie monitorowanie śród- i pooperacyjne. Objawy obrzęku płuc są charakterystyczne, co powinno sprzyjać szybkiemu i prawidłowemu rozpoznaniu. Należą do nich: płytki i szybki oddech; narastająca duszność; iii wymuszona, siedząca pozycja chorego; odkrztuszanie różowej, pienistej wydzieliny; znaczna tachykardia; hipertensja przechodząca w hipotensję; iii niepokój, pobudzenie. Ostry obrzęk płuc jest stanem bezpośrednio zagrażającym życiu, co oznacza, że powinien być leczony w trybie natychmiastowym, bez niepotrzebnego opóźniania decyzji terapeutycznych. Już na etapie przedszpitalnym, jeśli taki ma miejsce, należy rozpocząć dobrze przemyślane, usystematyzowane i racjonalne leczenie: ułożenie pacjenta w pozycji siedzącej z opuszczonymi kończynami dolnymi; wprowadzenie kaniuli do żyły; tlenoterapia; podanie leków: - moczopędnego: furosemid dożylnie 40-80 mg, - nitrogliceryny podjęzykowo 0,5 mg (dawkę można powtórzyć), - morfiny dożylnie w dawkach frakcjonowanych po 2-2,5 mg lub fentanylu 0,05 mg, - aminofiliny dożylnie 250 mg; założenie opasek uciskowych na kończyny dolne ze zmianą rozmieszczenia co 10-15 minut. Leczenie należy kontynuować i uzupełniać z uwzględnieniem postępowania diagnostycznego - najlepiej na oddziałach intensywnej terapii. Nieskuteczna terapia farmakologiczna w konsekwencji doprowadza do nasilenia niewydolności oddechowej i pogłębienia hipoksemii pomimo tlenoterapii oraz narastania hiperkapni. Występują wskazania do zastosowania nieinwazyjnej lub inwazyjnej wentylacji mechanicznej płuc.

16.6.2.2.

Choroby ograniczające płuc pochodzenia zewnątrzpłucnego Należą tutaj: iii choroby opłucnej i śródpiersia utrudniające rozprężanie płuc (odma, wysięk, zapalenie, zwłóknienie, guzy); iii otyłość; puchlina brzuszna; deformacje kręgosłupa; zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa; iii choroby nerwowo-mięśniowe. Choroby ograniczające rozprężanie płuc, czyli o charakterze restrykcyjnym, wymagają przedoperacyjnej oceny spirometrycznej i gazometrycznej łącznie z dokładną analizą dotychczasowego przebiegu choroby i jej leczenia. Nierzadko patomechanizmy odpowiedzialne za obraz choroby sumują się i w efekcie występują objawy świadczące o chorobie restrykcyjnej i obturacyjnej. W ocenie przedoperacjnej chorych należy zwrócić uwagę na:

iii iii iii

wielkość pojemności życiowej płuc - krytyczna <15 mI/kg mc.; wartość P,C02; zależność przepływu gazów i objętości w drogach oddechowych; obecność zakażenia; skuteczność usuwania wydzieliny; stan układu krążenia i potrzebę farmakoterapii.

Reasumując, bez względu na rodzaj choroby płuc najważniejsza jest profilaktyka powikłań pooperacyjnych, która powinna być podjęta jak najwcześniej. Postępowanie takie obejmuje okres przed operacją, wybór znieczulenia i zaplanowaną wcześniej terapię oddechową w bezpośrednim okresie pooperacyjnym, która powinna uwzględniać: iii przedłużoną intubację i wentylację mechaniczną płuc; iii wentylację z wykorzystaniem przerywanego ciśnienia dodatniego; iii wentylację nieinwazyjną; skuteczną analgezję pooperacyjną; iii fizykoterapię i drenaż ułożeniowy; wczesną ocenę i diagnostykę zagrożeń ze strony układu oddechowego.

16.7. POWIKŁANIA KRĄŻENIOWE Śródoperacyjne powikłania związane przyczynowo ze znieczuleniem lub działaniami chirurgicznymi dotyczą przede wszystkim chorych operowanych, chociaż w kręgu zagrożeń znajduje się również personel sali operacyjnej. W tym przypadku mają one jednak inny wymiar i charakter. Następstwa powikłań oraz ich przyczyny są przedmiotem licznych badań i ocen, które informują o chorobowości, śmiertelności i wydarzeniach krytycznych będących w bezpośrednim lub pośrednim związku ze znieczuleniem. Ostatnio opublikowane dane na ten temat wskazują, że u 9% chorych chirurgicznych poddawanych zabiegom występuje jedno powikłanie śródoperacyjne.

Wymienione elementy postępowania obowiązują w odniesieniu do chorego, który jest obarczony ryzykiem powikłań krążeniowych, a zabieg operacyjny może być wykonany w trybie planowym. Znacznie poważniejsze wyzwanie stanowi tryb nagły i konieczność przeprowadzenia operacji bez przygotowania pacjenta. Ryzyko wystąpienia powikłań zwiększa się wówczas znacząco. W każdym przypadku badanie i leczenie przedoperacyjne chorych, u których ryzyko wystąpienia powikłań krążeniowych jest duże, powinno opierać się na realnych danych na temat: III wydolności mięśnia sercowego; III występowania i rodzaju zaburzeń czynności serca; 11II nadciśnienia tętniczego; !II wydolności krążenia wieńcowego.

Analiza powikłań nie pozostawia wątpliwości co do ich pierwszoplanowych przyczyn. Są nimi: 11III zaburzenia rytmu serca; III hipotensja; III działania niepożądane leków; III zaburzenia wentylacji płuc. Podstawowym warunkiem zapewmającym prawidłową homeostazę śródoperacyjną jest odpowiedni przepływ krwi i perfuzja narządowa oraz tkankowa. W związku z takim wymogiem niezbędne jest stałe monitorowanie i ocena układu sercowo-naczyniowego, który podlega różnym wpływom farmakologiczym i patofizjologicznym związanym ze znieczuleniem i działalnością chirurgiczną. Fundamentalne znaczenie dla niepowikłanego przebiegu postępowania śródoperacyjnego ma zapewnienie adekwatnego rzutu serca i perfuzji narządowej. Postępowanie zmierzające w tym kierunku ma charakter złożony i wieloczynnikowy i obejmuje nie tylko znieczulenie do operacji, ale przede wszystkim okres poprzedzający operację, kiedy można rozpoznać i przewidzieć zagrożenia, a następnie poprzez odpowiednie przygotowanie pacjenta zminimalizować lub ograniczyć ich rozmiar. Problemy wynikające z zaburzeń sercowo-naczyniowych są nieodłącznym elementem postępowania anestezjologicznego, ponieważ co najmniej kilka milionów chorych oprócz choroby wymagającej leczenia chirurgicznego cierpi na chorobę kardiologiczną. Ograniczenie powikłań śród- i pooperacyjnych u osób obciążonych chorobami układu krążenia polega w pierwszym rzędzie na ocenie i przygotowaniu przedoperacyjnym, w którym należy również uwzględnić i wyważyć decyzję o potrzebie interwencji chirurgicznej i o wszystkich jej uwarunkowaniach: III realne zalety wynikające z planowanej operacji powinny przeważać nad ryzykiem związanym z powikłaniamr; III

III

III

ujawnione i spodziewane problemy okołooperacyjne nie powinny przekraczać możliwości terapeutycznych zespołu zajmującego się postępowaniem anestezjologicznym; pacjent powinien być poinformowany i świadomy podejmowanego ryzyka wraz z następstwami oraz wyrazić zgodę na przeprowadzenie operacji; decyzja o operacji musi zostać podjęta po zakończeniu procesu przygotowawczego, a prowadzący powinien być przekonany o wyborze optymalnej pory przeprowadzenia zabiegu.

Tab. 16.10. Klasyfikacja w następstwie

ASA służąca do oceny operacji planowych

stanu ogólnego i nagłych

Zebrane w początkowym okresie postępowania przedoperacyjnego dane i wyniki badań stanowią podstawę do oceny stanu chorego i ryzyka wystąpienia powikłań. W tym celu wykorzystywane są różne skale, które w stopniu wymiernym przybliżają problem powikłań i pozwalają o nim dyskutować na forum klinicznym. Oprócz skali ASA (American Society of Anesthesiology), stosowanej powszechnie do oceny wszystkich operowanych chorych, która zawiera pięć kategorii ryzyka oraz uwzględnia nagły tryb operacji, u chorych z dodatkowymi chorobami pochodzenia sercowego polecana jest zmodyfikowana skala Goldmana. W tabelach 16.10.i 16.11przedstawiono wzmiankowane skale oceniające ryzyko wystąpienia powikłań. Okołooperacyjna zachorowalność i śmiertelność z przyczyn krążeniowych stanowi podstawowy problem związany z leczeniem chorych chirurgicznych. Koniecznajest znajomość patofizjologii zaburzeń i zasad postępowania terapeutycznego, aby zapewnić prawidłowy przebieg okresu pooperacyjnego bez poważnych powikłań. W zakresie uwarunkowań patofizjologicznych podstawowe znaczenie ma równowaga bilansu tlenowego. Dostarczanie tlenu powinno pokrywać jego zapotrzebowanie i zużycie przez mięsień sercowy. Wszystkie czynniki zaburzające tę równowagę doprowadzają do zaburzeń ukrwienia serca i następstw ogólnych wynikających z zaburzeń przepływu i perfuzji. Dostawa tlenu w okresie okołooperacyjnymjest ograniczona lub istotnie zmniejszona w następujących sytuacjach klinicznych: l) zmniejszenie przepływu wieńcowego, którego wielkość zależy od ciśnienia perfuzyjnego i oporu na-

chorego

i ryzyka

wystąpienia

powikłań

śmiertelnych

Odsetek powikłań śmiertelnych

Stopień ASA

Charakterystyka

pacjenta

I

pacjent zdrowy - poza chorobą,

II

lekka choroba

III

ciężka choroba,

z powodu

ogólna bez ograniczenia ale nie zagrażająca

ciężka choroba zagrażająca przeprowadzona

V

chory umierający, który prawdopodobnie się operację, czy też nie

E

emergency - operacja

życiu chorego

w trybie nagłym

0,2

wydolności

życiu, z ograniczeniem

IV

0,1

której jest operowany

bez względu

1,8

wydolności na to, czy operacja

nie przeżyje 24 h, bez względu

zostanie na to, czy przeprowadzi

7,8 9,4

16/ Powikłaniaw chirurgii 501

Tab. 16.11.

Skala Goldmana służąca do oceny ryzyka wystąpienia powikłań kardiologicznych w chirurgii pozasercowej (zmodyfikowana)

Czynnik ryzyka

Liczba punktów

trzeci ton nad sercem lub przepełnione żyły szyjne

11

zawał serca w okresie 6 mies. przed operacją

10

rytm serca inny niż zatokowy lub skurcze dodatkowe przedsionkowe

7

więcej niż 5 skurczów komorowych ektopowych/min

7

operacja w obrębie jamy brzusznej, klatki piersiowej, aorty

3

wiek >70. rż.

5

znaczące zwężenie aorty

3

operacja w trybie nagłym

4

nieprawidłowa wartość jednego z parametrów: P,O, <8,1 kPa P,CO,>6,5 kPa K+>3 rnmol/l HCO, <20 mrnol/l mocznik >7,5 rnrnol/l kreatynina >270 urnol/l aminotransferaza asparaginianowa (Ast)

3

uszkodzenie wątroby Suma punktów:

53

0-5 pkt: odsetek poważnych powikłań sercowych 0,3-3% 6-12 pkt: odsetek poważnych powikłań sercowych 1-10% 13-25 pkt: odsetek poważnych powikłań sercowych 3-30% 26-53 pkt: odsetek poważnych powikłań sercowych 19-75%

czyń wieńcowych. Ciśnienie perfuzyjne z kolei stanowi różnicę między ciśnieniem rozkurczowym w aorcie i ośrodkowym ciśnieniem żylnym. Przepływ wieńcowy odbywa się głównie w czasie rozkurczu serca i może wzrastać cztero-, pięciokrotnie w celu pokrycia zwiększonego zapotrzebowania na tlen; 2) tachykardia, która powoduje skrócenie czasu rozkurczu i wypełnienia krążenia wieńcowego; 3) zmniejszenie dostawy tlenu z powodu: niedokrwistości; niedotlenienia; przesunięcia krzywej dysocjacji hemoglobiny w lewo; zwiększenia napięcia ścian mięśnia sercowego i obciążenia wstępnego. Stany związane z ryzykiem powikłań krążeniowych wynikających z zaburzeń patofizjologicznych można podzielić na dwie grupy, różniące się wielkością zagrożenia: I grupa - stany związane z dużym ryzykiem wystąpienia powikłań: prawokomorowa niewydolność krążenia; zmniejszenie pojemności wyrzutowej <40% (ryzyko zawału lub powtórnego zawału, zaburzenia kurczliwości); niestabilna choroba wieńcowa; zawał serca w wywiadzie - ryzyko zależy od lokalizacji, rozległości niedokrwienia i martwicy, objawów oraz relacji czasowych (odwrotnie proporcjonalne do czasu, jaki upłynął od poprzedniego zawału); wszystkie dane wskazują, że aby zminimalizować ryzyko, czas ten powinien wynosić >6 miesięcy;

nadciśnienie tętnicze skojarzone z chorobą niedokrwienną serca, udarem, uszkodzeniem mięśnia sercowego; zaburzenia rytmu serca - komorowe i pozazatokowe powikłane niewydolnością hemodynamiczną; interwencje kardiologiczne i kardiochirurgiczne w wywiadzie - wielkość ryzyka zależy od choroby podstawowej serca; okołooperacyjny zawał serca u chorych operowanych z przyczyn niekardiologicznych występuje z mniejszą częstością, jeśli operację poprzedza pomostowanie naczyń wieńcowych; nie ma danych na temat wpływu angioplastyki i innych niekardiochirurgicznych zabiegów na ryzyko występowania powikłań i śmiertelność okołooperacyjną związaną z operacjami w zakresie chirurgii ogólnej i specjalistycznej. II grupa - wtórne zagrożenia o umiarkowanym ryzyku wystąpienia powikłań: cukrzyca - choroba wieńcowa w stopniu znaczącym towarzyszy cukrzycy; podobnie bezobjawowe niedokrwienie i zawał serca; powikłania krążeniowe, w tym również śmiertelne, występują częściej u chorych na cukrzycę; palenie tytoniu i hipercholesterolemia - stanowią poważny czynnik sprzyjający chorobom serca; w przypadku osób palących tytoń zagrożenie powikłaniami jest dwukrotnie większe niż u niepalących; otyłość - definiowana jako 20% wzrost masy ciała powyżej wagi należnej wpływa na jakość i długość życia. Zwiększa zagrożenie występowaniem powikłań, stwarza trudności terapeutyczne oraz wpływa na rokowanie; wiek - nie udokumentowano bezpośredniej zależności między wiekiem a frakcją wyrzutową rzutu serca w spoczynku, objętością końcowo-rozkurczową ani wydolnością odcinkową mięśnia sercowego. Natomiast stwierdzono upośledzoną odpowiedź na wysiłek, stres oraz stosowanie leków. Dodatkową ważną i niepomyślną cechą związaną z wiekiem jest nadmierna podatność na wszystkie inne czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia powikłań; uwarunkowania genetyczne - można zauważyć wyraźny, chociaż nie bezpośredni, związek pomiędzy ryzykiem wystąpienia powikłań a występowaniem w rodzinie pewnych chorób serca; choroby naczyń krwionośnych - choroby naczyń obwodowych i mózgowych zwykle skojarzone są z chorobą serca o różnym zaawansowaniu. Pacjent poddawany operacji naczyniowej narażony jest zawsze na zaostrzenie choroby serca. Każdy chory chirurgiczny, który jest zagrożony większym ryzykiem wystąpienia powikłań krążeniowych, powinien być poddany właściwej diagnostyce uzupełniającej oraz przygotowany do operacji (najlepiej w trybie przedszpitalnym) w specjalistycznej, anestezjologicznej poradni konsultacyjnej. Konsultacja taka, poparta ponowną oceną pacjenta, pozwala na weryfikację dotychczasowego postępowania pod kątem zabiegu chirurgicznego i jego potrzeb oraz na planową profilaktykę ewentualnych powikłań śródi pooperacyjnych. Stwarza jedyną w swoim rodzaju możliwość kontaktu z chorym, omówienia i przybliżenia istotnych dla niego problemów anestezjologicznych.

W okresie pooperacyjnym chorzy z grupy charakteryzującej się zwiększonym ryzykiem wystąpienia powikłań krążeniowych i sercowych narażeni sąna występowanie zaburzeń wynikających z przyczyn chirurgicznych i anestezjologicznych. Nierzadko patogeneza tych zaburzeń sprawia trudności interpretacyjne. Do najczęściej obserwowanych powikłań należą: hipotensja, hipertensja, zaburzenia czynności serca oraz niedokrwienie i zawał serca. Hipotensja - stanowi podstawowy problem krążeniowy u chorych chirurgicznych w okresie pooperacyjnym. Obniżenie ciśnienia tętniczego występuje w następstwie różnych patomechanizmów, często skojarzonych. Zakres hipotensji jest także zróżnicowany, dlatego należy bardzo starannie kontrolować zmiany ciśnienia, aby nie przekraczały granic bezpiecznych. Patomechanizm hipotensji wynika z trzech głównych, wiodących zaburzeń: II nieprawidłowego wypełnienia łożyska naczyniowego; III zwiększonej pojemności łożyska naczyniowego; III niewystarczającej siły skurczowej mięśnia sercowego. Nie zawsze udaje się określić dominującą lub jednoznaczną przyczynę hipotensji, szczególnie u chorego z wcześniejszymi, przedoperacyjnymi zaburzeniami krążenia. W ostatecznym rozpoznaniu pomaga doświadczenie kliniczne i odpowiednio dobrane badania uzupełniające i dodatkowe. Hipotensja z powodu hipowolemii wymaga w pierwszym rzędzie wykluczenia jako przyczyny krwotoku lub nadmiernego krwawienia związanego przyczynowo z operacją, Charakterystyczne objawy hipowolemii względnej nie powinny budzić wątpliwości. Tachykardia i oliguria oraz objawy subiektywne u przytomnego chorego - takie jak wzmożone pragnienie i suchość błon śluzowych - są wystarczające do postawienia rozpoznania. W przypadkach wątpliwych należałoby je potwierdzić pomiarem diurezy (minutowej i godzinowej), ośrodkowego ciśnienia żylnego, oznaczeniem stężenia hemoglobiny i hematokrytu oraz przetoczeniem w krótkim czasie 500 mi roztworu krystaloidów. Kontynuacja płynoterapii (rodzaj i jakość oraz objętość) zależy od wyników i pomiarów, ale także od stanu pacjenta. Zwiększona pojemność łożyska naczyniowego może wynikać ze zmniejszonego napięcia naczyń krwionośnych, do czego może dojść w następstwie działania wielu czynników związanych ze znieczuleniem, zabiegiem operacyjnym, farmakoterapią i chorobami towarzyszącymi. Blokady centralne: podpajęczynówkowa i zewnątrzoponowa, czyli znieczulenie, są często przyczyną umiarkowanej i przejściowej hipotensji w mechanizmie zmniejszonego napięcia naczyń krwionośnych, które związane jest z działaniem leków miejscowo znieczulających na układ współczulny. Inne przyczyny doprowadzające do zmniejszenia napięcia naczyń (niejednokrotnie znacznego i niebezpiecznego) to: odczyny anafilaktyczne i anafilaktoidalne, posocznica, niewydolność nadnerczy, przyjmowanie leków hipotensyjnych, przeciwarytmicznych, przeciwdrgawkowych. Niewystarczająca siła skurczowa mięśnia sercowego może być spowodowana między innymi niedokrwieniem lub zawałem serca w okresie pooperacyjnym, zastoinową niewydolnością krążenia, posocznicą, nadczynnością tar-

czycy, zaburzeniami rytmu serca i przyjmowaniem leków o działaniu inotropowo-ujemnym. Hipertensja - w bezpośrednim okresie pooperacyjnym jest związana najczęściej ze znieczuleniem ogólnym, a dokładniej z wyprowadzaniem chorego ze stanu narkozy. Wzrost ciśnienia, często gwałtowny, wywołują czynniki pochodzenia ośrodkowego i obwodowego. Przede wszystkim są to doznania bólowe, dezorientacja i niepokój, ale nierzadkim czynnikiem etiologicznym jest także hipoksemia, hiperkapnia i wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Zdecydowanie częściej objawy hipertensji występują u chorych z przewlekłą chorobą nadciśnieniową w wywiadzie, u których przerwano leczenie preparatami o działaniu hipotensyjnym. Nie wszystkie epizody wzrostu ciśnienia tętniczego w okresie pooperacyjnym wymagają leczenia selektywnego, hipotensyjnego. W pierwszym rzędzie należy opanować zaburzenia wentylacji i ograniczyć w stopniu optymalnym impulsację bólową. W dalszej kolejności należy rozważyć zastosowanie leków obniżających ciśnienie krwi, których wybór powinien być dokonany na podstawie następujących kryteriów: III krótkotrwałe działanie; III szybki początek działania; III swoistość działania w odniesieniu do patogenezy hipertensji. Najczęściej polecane są następujące leki: III labetalol5-1O mg i.v.; III propranolol Il.S mg i.v.; III nifedypina 5-10 mg podjęzykowo; III hydralazyna 5-20 mg i.v.; III nitrogliceryna od 20 ug/min i.v.; nitroprusydek sodu w dawce zależnej od skuteczności.

Zaburzenia czynności serca - występują wtórnie, w następstwie nadmiernej stymulacji współczulnej, niedokrwienia mięśnia sercowego, hipoksji, wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zaburzeń elektrolitowych oraz toksyczności leków. Nadkomorowe zaburzenia rytmu to: zatokowa tachykardia i bradykardia; III tachykardia napadowa; tachykardia węzłowa; migotanie i trzepotanie przedsionków. Większość nadkomorowych zaburzeń rytmu ma charakter wtórny do przyczyny zasadniczej, którą najczęściej jest: ból, pobudzenie, hipowolemia, gorączka. Bradykardię zatokową obserwuje się często po podaniu opioidów lub leków blokujących receptoryadrenergiczne. Może do niej dojść również w wyniku stymulacji nerwu błędnego, napadu nadciśnienia tętniczego, wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, hipoksemii. Nie wszystkie nadkomorowe zaburzenia rytmu wymagają interwencji farmakologicznej. Jednakże nieleczone migotanie i trzepotanie przedsionków, tachykardia węzłowa i tachykardia napadowa mogą doprowadzić do niedokrwienia mięśnia sercowego i powinny być leczone zgodnie z zasadami. W przypadku nieskutecznej farmakoterapii (ad en ozyna, propranolol, esmolol, amiodaron, werapamil, digoksyna) należy przeprowadzić synchroniczną kardiowersję,

16/ Powikłania w chirurgii 503

Wszystkie komorowe zaburzenia rytmu stanowią zagrożenie dla perfuzji krwi w mięśniu sercowym i mogą prowadzić do jej niewydolności. Skurcze przedwczesne komorowe, mnogie skurcze komorowe i częstoskurcz komorowy wymagają pilnej diagnostyki, monitorowania i leczenia. Niedokrwienie i zawał serca należą do szczególnie groźnych powikłań krążeniowych, zagrażających chorym leczonym chirurgicznie. W okresie pooperacyjnym stosunkowo często obserwuje się zmiany w zapisie EKG wskazujące na niedokrwienie mięśnia sercowego. W takich przypadkach konieczne jest przeprowadzenie dalszej diagnostyki i monitorowanie czynności serca oraz rozpoczęcie leczenia przyczynowego. Utrzymujące się niedokrwienie albo brak skuteczności farmakoterapii wskazuje na potrzebę odwołania się do kardiologii interwencyjnej. Zaburzenia krążeniowe u chorych chirurgicznych występujące w związku z operacją i znieczuleniem zawsze wymagają wnikliwej oceny i analizy. Jest ona możliwa, jeśli pacjent ma zapewnioną odpowiednią opiekę i nadzór w okresie pooperacyjnym.

16.8. CUKRZYCA U CHORYCH CHIRURGICZNYCH Cukrzyca jest zaburzeniem metabolicznym o różnorodnej etiologii, charakteryzującym się przewlekłą hiperglikemią i nieprawidłową przemianą tłuszczów i białek. Wymienione zaburzenia metaboliczne mogą wynikać z upośledzonego wydzielania insuliny, niewłaściwego działania insuliny na tkanki lub być spowodowane współistnieniem obydwu wymienionych zaburzeń. Częstość występowania cukrzycy w Europie ocenia się na 5-7%. W Polsce odsetek ten jest podobny, a liczba chorych na cukrzycę wynosi ponad 2 miliony. Etiologiczny podział cukrzycy wyróżnia 4 jej typy: cukrzyca typu I (destrukcja komórek ~ wysp trzustki, prowadząca do bezwzględnego niedoboru insuliny); cukrzyca typu II (od dominującego efektu insulinooporności ze względnym niedoborem insuliny do dominującego defektu wydzielania insuliny); inne typy cukrzycy (defekty genetyczne czynności komórek ~, defekty genetyczne działania insuliny, choroby zewnątrzwydzielniczej części trzustki, endokrynopatie, cukrzyca wywołana przez leki lub inne substancje chemiczne, zakażenia, rzadkie postaci wywołane procesem immunologicznym, inne zespoły genetyczne czasem związane z cukrzycą). Do tego typu należy około 3% wszystkich przypadków cukrzycy w Europie; cukrzyca ciężarnych (około 3% wszystkich ciąż). Ponad 90% przypadków cukrzycy stanowi cukrzyca typu I i typu II, pozostałe typy występują rzadko. Cukrzyca typu I spowodowana jest bezwzględnym niedoborem insuliny, do którego dochodzi w wyniku zniszczenia komórek ~ wysp trzustkowych przez proces autoimmunologiczny, u osób predysponowanych genetycznie.

Cukrzyca typu Istanowi około 10% wszystkich przypadków cukrzycy i wymaga stałego substytucyjnego leczenia insuliną. Cukrzyca typu I występuje zazwyczaj u ludzi młodych, do 35. roku życia, rzadziej w innych grupach wiekowych. Cukrzyca typu II spowodowana jest zwiększoną insulinoopornością tkanek obwodowych, której towarzyszy zaburzone i niewystarczające wydzielanie insuliny. Cukrzyca typu IIjest najczęściej występującą postacią cukrzycy, gdyż stanowi około 90% wszystkich jej przypadków. W Polsce częstość jej występowania wynosi około 5,4% i stale się zwiększa. Uczba chorych na cukrzycę typu IIw Polsce sięga 2 milionów, z czego ponad połowa nie jest świadoma choroby (grupa cukrzycy nieznanej).

16.8.1. Patogeneza cukrzycy typu II Cukrzyca typu II jest heterogennym zespołem chorobowym, w którym ważną rolę spełnia podłoże genetyczne i w którego rozwoju uczestniczą w istotny sposób czynniki środowiskowe, takie jak otyłość, mała aktywność fizyczna, starzenie się. Choroba występuje zazwyczaj u osób po 40. roku życia, w ponad 80% przypadków dotyka ludzi otyłych lub z nadwagą. Cukrzyca typu II bardzo często występuje rodzinnie. Częstość jej występowania zwiększa się w kolejnych dekadach życia. Przyjmuje się, że u podłoża insulinooporności (dotyczącej głównie mięśni szkieletowych i wątroby, zlokalizowanej na poziomie poreceptorowym), zwiększonego wytwarzania glukozy w wątrobie (glukoneogeneza) i upośledzonej funkcji komórek ~ mogą leżeć mutacje wielu genów związanych z syntezą białek regulujących zarówno wydzielanie, jak i działanie insuliny.

16.8.1.1.

Objawy kliniczne W cukrzycy typu II, w której dominuje zjawisko insulinooporności, a niedobór insuliny jest często względny, objawy choroby mogą być bardzo dyskretne i niecharakterystyczne. Narastają one powoli, zwykle w ciągu lat. Zdarza się wielokrotnie, że cukrzyca typu II przebiega przez długi czas bezobjawowo (grupa cukrzycy nieznanej) i wykrywana jest przypadkowo. Z sytuacją taką trzeba się liczyć na oddziale chirurgicznym. Chorzy mogą się skarżyć na uczucie zmęczenia czy senności. Może występować skłonność do zmian ropnych na skórze (czyraki, jęczmień), zakażenia drożdżakowe okolicy narządów płciowych, grzybica międzypalcowa, świąd skóry, zaburzenia gojenia się ran. Dolegliwości takie mogą się utrzymywać przez lata. Później u niektórych osób mogą wystąpić typowe objawy znacznej hiperglikemii: wielomocz i wzmożone pragnienie, rzadziej niewielka utrata masy ciała. Ostrość wzroku może ulec pogorszeniu. Sporadycznie chory trafia do szpitala z cechami odwodnienia lub w stanie przedśpiączkowyrn, z cechami cukrzycowego zespołu hiperosmolarnego. Niekiedy cukrzyca rozpoznawana jest dopiero wówczas, gdy pacjenci trafiają do szpitala z po-

Tab. 16.12. Laboratoryjne

wartości

diagnostyczne

stężenia

glukozy

w surowicy

Stężenie glukozy w surowicy krwi żylnej*

na czczo - "cukrzyca"

Stężenie glukozy we krwi wlośniczkowej

mg/dl

rnrnol/l

mg/dl

rnrnol/l

>125

»»

;>110

>6,0

;>110

>6,0

;>100

>5,5

DTTG po 2 godzinach - "cukrzyca"

;>200

>11,0

;>200

>11,0

"nieprawidlawa

;>140

;>7,8

;>140

;>7,8

.nieprawidtowa

*

glikemia na czczo"

tolerancja glukozy"

preferowane

wodu chorób, które mogą już być powikłaniami cukrzycy, o typie zarówno mikro-, jak i makroangiopatii. Należą do nich między innymi: zawał serca, udar mózgu, zmiany niedokrwienne kończyn dolnych, zgorzel palców stopy. W takich przypadkach trzeba przeprowadzić badania w kierunku cukrzycy. Możliwość istnienia cukrzycy typu II należy podejrzewać u wszystkich osób otyłych, zwłaszcza z otyłością typu brzusznego, po 45. roku życia (szczególnie gdy cukrzyca występuje w rodzinie), u osób z nadciśnieniem tętniczym, dyslipidemią, chorobą wieńcową, ze zmianami niedokrwiennymi kończyn dolnych, po przebytych udarach mózgu. 16.8.1.2.

Kryteria rozpoznania cukrzycy

11III

i krwi wlośniczkowej

Cukrzycę można rozpoznać w przypadku klinicznych objawów hiperglikemii lub stwierdzenia glukozy w moczu, albo też na podstawie jednorazowego, przypadkowego pomiaru glikemii, gdy stężenie glukozy w surowicy wynosi >200 mg/dl (>11,0 mmol/I); cukrzycę można również rozpoznać na podstawie dwóch nieprawidłowych wartości glikemii (podanych poniżej). Mogą być one oznaczone dwoma sposobami (tzn. glikemia na czczo i oznaczana przypadkowo), przy czym w celu ustalenia rozpoznania konieczne jest potwierdzenie jednej nieprawidłowej wartości drugim pormarem: - wynik przypadkowego pomiaru glikemii w surowicy >200 mg/dl (>11,0mmol/l); pomiar przypadkowy to pomiar glikemii o dowolnej porze dnia, niezależnie od czasu, jaki upłynął od ostatniego posiłku; - wynik glikemii na czczo w surowicy >125 mg/dl (>7,0 mmol/I). Glikemia na czczo oznacza upływ co najmniej 8 godzin od ostatniego posiłku.

W niektórych przypadkach rozpoznanie cukrzycy ustala się na podstawie glikemii w 2. godzinie doustnego testu tolerancji glukozy: stężenie glukozy oznaczone w 2. godzinie doustnego testu tolerancji glukozy (DTTG) >200 mg/dl (>11,0 mmol/I); DTTG wykonuje się, podając choremu do wypicia na czczo w ciągu 3-5 minut 75 g glukozy rozpuszczonej w 300 m I wody; stężenie glukozy w surowicy oznaczane na czczo <110 mg/dl (::;6,0mmol/I) i glikemia oznaczona w 2. godzinie DTTG <140 mg/dl «7,8 mmol/I) są wartościami prawidłowymi. Zaburzenia występujące u osób, u których wartość glikemii przekracza normę, a które nie spełniają kryteriów

rozpoznania cukrzycy, zaliczane są do zaburzeń gospodarki węglowodanowej określanych jako: nieprawidłowa glikemia na czczo lub nieprawidłowa tolerancja glukozy. W tabeli 16.12 podano odpowiednie kryteria diagnostyczne. Rozpoznanie cukrzycy nieznanej na podstawie aktualnych kryteriów diagnostycznych jest łatwe i umożliwia szybkie wdrożenie leczenia. Osoby, u których wartość glikemii oznaczonej na czczo jest nieprawidłowa lub obciążone nieprawidłową tolerancją glukozy, należy objąć programem profilaktyki cukrzycy oraz podjąć działania zmierzające do usunięcia potencjalnych przyczyn tych zaburzeń. Cukrzyca, zwłaszcza niedostatecznie uregulowana, prowadzi do przewlekłych powikłań w zakresie naczyń krwionośnych i nerwów obwodowych (neuropatia cukrzycowa). Powikłania naczyniowe obejmują: mikroangiopatię, polegającą na zmianach w naczyniach włosowatych, ujawniającą się głównie pod postacią retinopatii i nefropatii cukrzycowej; 11III zmiany o typie makroangiopatii, dotyczące dużych i średnich tętnic, przebiegające pod postacią choroby wieńcowej, choroby niedokrwiennej kończyn i udarów mózgu. W rozwoju mikroangiopatii i makroangiopatii cukrzycowej istotna rola przypada hiperglikemii działającej bezpośrednio na komórki śródbłonka, zaburzając ich prawidłową czynność oraz pośrednio, na drodze licznych mechanizmów, spośród których wymienia się najczęściej: zwiększenie stresu oksydacyjnego; glikację białek z wytwarzaniem końcowych produktów zaawansowanej glikacji; nasilenie przemiany glukozy na szlaku poliolowym (nasilenie wytwarzania sorbitolu i niedobór inozytolu w komórkach); wywoływanie zaburzeń prozakrzepowych. Retinopatia cukrzycowa powoduje upośledzenie widzenia i może prowadzić do ślepoty. Jawna nefropatia cukrzycowa manifestuje się klinicznie białkomoczem i prowadzi do przewlekłej niewydolności nerek. Podłożem anatomicznym makroangiopatii cukrzycowej jest miażdżyca naczyń, której rozwojowi, oprócz hiperglikemii, sprzyjają: zaburzenia lipidowe, pozakrzepowe zaburzenia hemostazy, nadciśnienie tętnicze, otyłość i palenie tytoniu. Choroba wieńcowa u chorych na cukrzycę występuje 2-3-krotnie częściej niż u osób nieobciążonych cukrzycą, Częściej występuje u osób w młodym wieku, nawet przed rozpoznaniem cukrzycy typu II, z równą częstością u kobiet i mężczyzn. Często obejmuje 3 główne tętnice wieńcowe, a także drobne ich odgałęzienia, może ponadto przebiegać

16/ Powikłania w chirurgii 505

bez dolegliwości bólowych. Śmiertelność okołozawałowa u chorych na cukrzycę jest dwukrotnie większa niż u osób nieobciążonych tą chorobą. Przypuszcza się, że zwiększona umieralność na zawał serca wśród chorych na cukrzycę oraz nagłe zgony częściej występujące u tych osób, podobnie jak rozwój niewydolności serca mogą mieć związek z kardiopatią cukrzycową. W kardiopatii cukrzycowej obok zmian miażdżycowych w tętnicach i tętniczkach wieńcowych występują zmiany w ścianach naczyń włośniczkowych i zmiany w mięśniu sercowym związane z odkładaniem się glikoprotein, rozrostem tkanki łącznej oraz uszkodzeniem autonomicznego układu nerwowego. Choroba niedokrwienna kończyn dolnych, występująca u chorych na cukrzycę około 20-krotnie częściej niż w populacji osób zdrowych, jest (podobnie jak również częściej występująca choroba naczyniowa mózgu, prowadząca do udarów) wynikiem zmian miażdżycowych w naczyniach. Częstość nadciśnienia tętniczego u chorych na cukrzycę typu I jest oceniana na 40%, a u chorych na cukrzycę typu 11na 80%. Neuropatia cukrzycowa manifestuje się jako obwodowa uogólniona neuropatia czuciowo-ruchowa, neuropatia ogniskowa lub neuropatia autonomiczna (wegetatywna). Neuropatia autonomiczna najczęściej dotyczy układu sercowo-naczyniowego, objawia się ona stałą tachykardią i zwiększa ryzyko nagłego zatrzymania krążenia w czasie znieczulenia. Neuropatia układu pokarmowego przejawia się hipotonią żołądka z wolniejszym jego opróżnianiem, może przebiegać z zaburzeniami perystaltyki jelit, powodując zaparcia lub niekiedy wodniste biegunki. Najczęstsze zaburzenia ze strony układu moczowego polegają na znacznej atonii pęcherza moczowego, co prowadzi do bezbólowego zalegania dużych objętości moczu, a to z kolei zwiększa ryzyko zakażenia dróg moczowych. U chorych na cukrzycę mogą występować także ostre powikłania, stanowiące stany zagrożenia życia. Należą do nich: cukrzycowa kwasica ketonowa, spowodowana niedoborem insuliny u chorych na cukrzycę typu I, rzadko typu 11; hipermolarna nieketonowa śpiączka cukrzycowa wywołana hiperglikemią, występująca czasami u osób starszych chorujących na cukrzycę typu II; stany hipoglikemiczne, najczęściej spowodowane przedawkowaniem insuliny. Podczas leczenia chirurgicznego chorych na cukrzycę należy mieć na uwadze, że na przebieg leczenia mają wpływ następujące czynniki: współistnienie stresu operacyjnego z niedoborem insuliny u chorego na cukrzycę typu I może ułatwić rozwój cukrzycowej kwasicy ketonowej, czemu należy skutecznie zapobiegać; nadmierna hiperglikemia spowodowana niedostatecznym wyrównaniem cukrzycy predysponuje do diurezy osmotycznej z dużą utratą płynów, odwodnieniem i zaburzeniami elektrolitowymi; insulina jest hormonem uczestniczącym w metabolizmie białek, co sprzyja ograniczeniu katabolicznych konsekwencji zabiegu operacyjnego; celem przygotowania przedoperacyjnego jest zadowalające wyrównanie glikemii, pozwalające na uniknięcie ostrych metabolicznych powikłań cukrzycy (hipoglike-

mii, znacznej hiperglikemii i kwasicy ketonowej) w czasie zabiegu i w okresie pooperacyjnym; konieczne jest wyrównanie gospodarki wodnej i elektrolitowej; należy poinformować cały zespół operacyjny i osoby prowadzące postępowanie pooperacyjne o jego celach i przygotować standardowy protokół postępowania; wskazane jest zapewnienie konsultacji diabetologa.

16.8.2. Ocena ryzyka operacyjnego U chorych na cukrzycę z neuropatią autonomiczną układu sercowo-naczyniowego ryzyko nagłego zatrzymania krążenia w czasie znieczulenia jest zwiększone. Nie wykazano natomiast zwiększonego ryzyka operacyjnego u chorych, u których zabiegi wykonywane były przy umiarkowanej hiperglikemii, w porównaniu z chorymi o optymalnie wyrównanej cukrzycy (prowadzące do tego postępowanie może zwiększać ryzyko hipoglikemii) ani w porównaniu z dobranymi odpowiednio osobami z grupy kontrolnej niechorującymi na cukrzycę. Należy przewidywać zwiększoną częstość powikłań pooperacyjnych u chorych na cukrzycę z neuropatią układu autonomicznego (zaburzenia perystaltyki, zaleganie moczu) oraz zaawansowaną neuropatią cukrzycową i makroangiopatią cukrzycową, które mogą opóźniać gojenie się ran chirurgicznych. W przypadku rozpoznania cukrzycy nieznanej wskazane jest - o ile to możliwe - odłożenie zabiegu operacyjnego, zwłaszcza dużego, do czasu zadowalającego wyrównania glikemii i oceny występowania późnych powikłań cukrzycy. Jest to szczególnie zalecane, gdy wartość glikemii oznaczonej na czczo wynosi >180 mg/dl (>10,0 mmoł/l) lub po posiłku przekracza 230 mg/dl (>13,0 mmoł/l). Jeżeli odłożenie zabiegu jest niemożliwe, należy postępować jak opisano dalej w przypadku niewyrównanej cukrzycy. U chorych na wcześniej rozpoznaną i leczoną cukrzycę należy przeprowadzić szczegółową ocenę przedoperacyjną uwzględniającą dotychczasowy przebieg cukrzycy i jej leczenia, występowanie przewlekłych powikłań cukrzycy, zwłaszcza sercowo-naczyniowych, nadciśnienia tętniczego, powikłań nerkowych i neuropatii oraz ocenę układu oddechowego i ocenę hematologiczną. Podczas oceny ryzyka wystąpienia powikłań sercowonaczyniowych, poza szczegółowym badaniem klinicznym i EKG, uzasadnione może być - gdy występują objawy choroby wieńcowej i przebytego zawału - wykonanie echokardiografii i ewentualnie koronarografii. Ułatwiają one podjęcie decyzji, czy przed przewidzianą planową operacją nie należy przeprowadzić zabiegu kardiochirurgicznego lub koronaroplastyki. W większości przypadków nie jest to jednak konieczne, a czasem nie jest możliwe. U chorych, którzy przybyli zawał serca w ciągu ostatnich 3-6 miesięcy, należy przeprowadzać tylko zabiegi operacyjne ze wskazań nagłych, gdyż ryzyko ponownego zawału w okresie pooperacyjnym sięga nawet 38%. Zawał serca przebyty ponad 6 miesięcy wcześniej wiąże się z 4-6% ryzykiem ponownego zawału w okresie pooperacyjnym po dużych, niekardiochirurgicznych zabiegach operacyjnych, w porównaniu z ryzykiem wynoszącym 0,13% u chorych, którzy nie przebyli zawału serca.

U chorych z jawną nefropatią cukrzycową (białkomocz dobowy >0,5 g) lub niewydolnością nerek (stężenie kreatyniny w osoczu >1,2 mg/dl) istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia ostrej niewydolności nerek po dużym zabiegu operacyjnym oraz zwiększone ryzyko związane ze stosowaniem w badaniach diagnostycznych konwencjonalnych jodowych środków cieniujących. U chorych tych szczególnie ważne jest zapewnienie należytego nawodnienia oraz kontrola stężenia kreatyniny, mocznika i elektrolitów po zabiegu operacyjnym. Nadciśnienie tętnicze występuje u większości chorych na długo trwającą cukrzycę - przed zabiegiem operacyjnym należy je wyrównać przynajmniej w stopniu zadowalającym, a w trakcie i po zabiegu - monitorować. Zespół operacyjny powinien być poinformowany o istniejących powikłaniach cukrzycy i związanym z nimi ryzyku. Przed planowanym zabiegiem operacyjnym należy wyrównać glikemię· Stężenie glukozy we krwi włośniczkowej (odpowiadające samodzielnym oznaczeniom przez chorego za pomocą glukometru) na czczo lub przed posiłkiem powinno mieścić się w granicach 91-120 mg/dl (5,1-6,5 mmol/I). Jeżeli oznacza się stężenie glukozy w surowicy na czczo, to powinno się ono mieścić w granicach 109-138 mg/dl (6,1-7,5 mmol/I), gdyż na czczo stężenie glukozy we krwi włośniczkowej jest o około 18 mg/dl (1,0 mmol/I) mniejsze niż w osoczu. Różnica ta nie występuje w oznaczeniach wykonanych około 2 godzin po posiłku i w tych oznaczeniach stężenia glukozy powinny mieścić się w granicach 136-160 mg/dl (7,6-9,0 mmol/I). Taki stopień wyrównania glikemii należy uzyskać u chorego przed przyjęciem na oddział chirurgiczny. Jednak, jak wspomniano wcześniej, odłożenie dużego zabiegu operacyjnego jest zalecane, o ile to możliwe, dopiero przy wartościach glikemii na czczo >180 mg/dl (>10 mmol/I) lub po posiłku >230 mg/dl (> 13 mmol/l). O niedostatecznym wyrównaniu glikemii w okresie około 3 miesięcy przed operacją informuje aktualne stężenie hemoglobiny glikowanej (HbAlc) >9,0%. Zarówno tacy chorzy, jak i ci, którzy mają mniejsze stężenie glukozy we krwi niż zalecane, wymagają szczególnie starannego monitorowania glikemii w czasie i po zabiegu operacyjnyrn. Chorzy na cukrzycę typu l zawsze wymagają leczenia insuliną, podobnie jak znaczny odsetek chorych na długotrwałą cukrzycę typu II. Konieczna jest znajomość zarówno stosowanych preparatów insuliny, jak i jej dawkowania w ciągu doby oraz sumarycznej dawki dobowej. Pozostałych chorych na cukrzycę typu II leczy się wyłącznie dietą (rzadko) lub dietą i doustnymi lekami hipoglikemizującymi, niekiedy również z dodatkiem insuliny. Również w przypadku tych chorych należy poznać stosowane preparaty i sposób ich dawkowania w odniesieniu do uzyskanego, aktualnego wyrównania glikemii. Na podstawie wszystkich powyższych danych oraz doświadczenia zespołu operacyjnego sposób postępowania przed zabiegiem, podczas i po zabiegu operacyjnym należy dostosować do indywidualnych sytuacji. Poniżej przedstawiono ogólne zasady postępowania przy zadowalającym wyrównaniu glikemii w okresie przedoperacyjnym i podczas dużego zabiegu. W każdym przy-

padku należy zapewnić monitorowanie glikemii w trakcie i po zabiegu operacyjnym oraz zabezpieczyć: dodatkowy dostęp do żyły; roztwór 10% glukozy (co najmniej 500 mI); roztwór ludzkiej lub humanizowanej insuliny krótko działającej do podawania dożylnego; roztwór chlorku potasu i najlepiej pompę infuzyjną, Chorzy na cukrzycę typu II leczeni wyłącznie dietą często nie wymagają podawania insuliny w trakcie zabiegu operacyjnego, jeżeli unika się dożylnych wlewów glukozy. W przypadku osób leczonych doustnie podawaną metforminą wymagane jest odstawienie tego leku na 3 dni przed zabiegiem operacyjnym, ponieważ jakiekolwiek pooperacyjne upośledzenie czynności nerek mogłoby spowodować wystąpienie u nich kwasicy mleczanowej. Jeżeli chory jest leczony doustnie chlorpropamidem (współcześnie nie zalecanym w leczeniu cukrzycy), lek należy odstawić na co najmniej 2 dni przed zabiegiem operacyjnym. Inne doustne leki przeciwcukrzycowe spoza grupy biguanidów należy odstawić 24 godziny przed zabiegiem operacyjnym. We wszystkich sytuacjach u chorych na cukrzycę typu II nie należy się wahać z wprowadzeniem leczenia insuliną przed zabiegiem operacyjnym. Dawka dobowa insuliny wynosi przeciętnie 0,3-0,4 j.m./kg mc. i nie przekracza na ogół 0,5 j.m./kg mc. (30-40 j.m.) poza przypadkami zakażeń ropnych, gdzie może być większa. Najprościej jest rozpocząć leczenie insuliną krystaliczną krótko działającą - obojętną niebuforowaną lub buforowaną, wstrzykując ją 3 razy dziennie podskórnie przed głównymi posiłkami w równych dawkach i kontrolując stężenie glukozy we krwi, najlepiej na czczo i 2 godziny po każdym głównym posiłku. W zależności od wyników glikemii, które powinny mieścić się w granicach 150-200 mg/dl (8,3-11,1 mmol/l) w oznaczeniach poposiłkowych, modyfikuje się dawkowanie insuliny. Stosowana w tym czasie dieta nie powinna zawierać więcej niż 250 g węglowodanów. W dniu zabiegu operacyjnego ustaloną dobową dawkę insuliny podaje się podskórnie w trzech równych wstrzyknięciach w odstępach co 8 godzin (o godzinie: 700, 15°°,23°°) i po każdym wstrzyknięciu podaje się we wlewie dożylnym trwającym około 2-3 godziny 750 mI 10% roztworu glukozy. Jeżeli zapotrzebowanie dobowe na insulinę przekracza 1,5 j.m./kg me, (90 j.m.), insulinę wstrzykuje się co 6 godzin (o godzinie 7°°, 13°°, 19°°, 1°0) i po każdym wstrzyknięciu podaje się dożylnie wlew kroplowy 500 mI 10% roztworu glukozy w ciągu 2-3 godzin. Poszczególne dawki insuliny koryguje się pod kontrolą glikemii, która oznaczona na 2 godziny i bezpośrednio przed kolejnym wstrzyknięciem powinna mieścić się w zakresie 150-200 mg/dl (8,3-11,1 mmol/l). W równolegle prowadzonej zbiórce moczu co 8 lub 6 godzin sprawdza się obecność glukozy i acetonu. Postępowanie takie (cytowane za Kasperską-Czyżykową) zapewnia dostateczną dobową podaż węglowodanów (200-220 g), pokrywa zapotrzebowanie energetyczne (do 3786 kJ [900 kcal]) oraz objętość płynów (2000 mi). Pora i czas trwania zabiegu są wówczas obojętne. Postępowanie kontynuuje się, dopóki chory nie może przyjmować pokarmów doustnie, czyli zwykle przez 1-2 dni po zabiegu operacyjnym. W dniu rozpoczęcia żywienia kontynuuje się

161 Powikłaniaw chirurgii 507

Tab. 16.13. Algorytm dożylnego wlewu insuliny i roztworu glukozy w czasie zabiegu operacyjnego u chorego na cukrzycę (cyt. za: Kasperska-Czyżykowa T.: Farmakologiczne leczenie cukrzycy. Wyd. IV. Warszawa, PZWL, 1999) Glikemia oznaczana co godzinę (mg/dl [rnrnol/ll)

Wlew insuliny krystalicznej (roztwór zawierający 0,5 j.m. insuliny w 1 mi NaCI) - szybkość wlewu w j.m./h

Wlew 5% roztworu glukozy

<70 «3,8)*

0,5

150

71-100 (3,9-5,5)

1,0

125

101-150 (5,6~8,2)

1,5

100

151-200 (8,3-11, 1)

2,0

100

201-250 (11,2-13,8)

3,0

100

251-300 (13,9-16,5)

4,0

75

>300 (>16,5)

6,0

50

* przy wartościach glikemii <70 mg/dl «3,8 mmol/l) podać dożylnie 10 mi 50% roztworu glukozy i zmierzyć glikemię po 15 minutach

opisane postępowanie, zmniejszając jedynie objętość podawanych dożylnie roztworów 10% glukozy odpowiednio z 750 mI do 500 mi oraz z 500 mI do 300 mI. Dożylne przetaczanie glukozy przerywa się z chwilą, gdy chory odżywia się normalnie i wówczas powraca się do schematu podawania insuliny stosowanego przed zabiegiem operacyjnym. U chorych, którzy przed zabiegiem byli leczeni doustnymi lekami przeciwcukrzycowymi, kontynuuje się leczenie insuliną do czasu zupełnego wygojenia rany pooperacyjnej. Analogicznie można postępować u chorych leczonych insuliną przed zabiegiem operacyjnym. Alternatywną metodą postępowania, zalecaną przez niektórych autorów w przypadku wszystkich chorych na cukrzycę wymagających dużych zabiegów operacyjnych, jest stały dożylny wlew małych dawek insuliny z równoczesnym wlewem dożylnym 40% lub 5% (w zależności od wartości glikemii) roztworu glukozy z dodatkiem potasu. Ta metoda jest szczególnie polecana w nagłych przypadkach chirurgicznych, zwłaszcza przy zagrażającej kwasicy ketonowej, u chorych w stanie wstrząsu, z posocznicą lub z hipotonią, w cukrzycy chwiejnej, u ciężarnych kobiet chorych na cukrzycę typu I, w przypadku stosowania dużych dawek glikokortykosteroidów, chorych poddawanych zabiegom transplantacyjnym lub kardiochirurgicznym oraz wtedy, gdy leczenie insuliną podawaną podskórnie w czasie lub po zabiegu operacyjnym nie zapewnia należytego wyrównania glikemii. Istnieją dwa warianty stosowania stałego dożylnego wlewu insuliny i glukozy. Za korzystniejsze uważa się stosowanie oddzielnie dożylnego wlewu insuliny krótko działającej, obojętnej, niebu forowanej lub buforowanej (np. krystalicznej) rozcieńczonej w 0,9% chlorku sodu, tak aby I mi roztworu zawierał albo l j.m. insuliny (np. 50 mi 0,9% NaCI z 50 j.m. insuliny), albo 0,5 j.m. insuliny (np. 100 mi 0,9% NaCI z 50 j.m. insuliny) i w tym samym czasie, ale oddzielnie, przetaczanie dożylne roztworu 5% lub 10% glukozy z dodatkiem chlorku potasu (10 mmol na 500 mi roztworu). Podawanie obu wlewów dożylnych rozpoczyna się rano w dniu zabiegu operacyjnego i dostosowuje dawkowanie do aktualnej glikemii oznaczanej co godzinę, a według innych autorów nawet co pół godziny. Przeciętnie roztwór insuliny przetacza się z szybkością 3 lub więcej j.m./h za pomocą pompy strzykawkowej, roztwór glukozy 10% przeciętnie z szybkością 100 mI/h, zaś roztwór glukozy 5% z szybkością 150-50 mI/h, przy czym szybkość przetaczania obu roztworów dostosowuje się do aktualnych wartości glikemii, które powinny się utrzymywać w zakresie 120-200 mg/dl (6,9-11,1 mmol/I). Przykładowy algorytm

dostosowania dawek obu roztworów w odniesieniu do wartości glikemii oznaczanej co godzinę przedstawiono w tabeli 16.13 (wg T. Kasperskiej-Czyżykowej). Leczenie kontynuuje się przez 1-2 dni. Przy stosowaniu tej metody należy ściśle monitorować glikemię, okresowo kontrolować stężenia elektrolitów w osoczu, niezbędna jest także odpowiednia aparatura i doświadczenie. W 2. dobie po zabiegu zazwyczaj można zaprzestać ciągłego wlewu insuliny. Dawkę insuliny, jaką chory otrzymał w dniu zabiegu, dzieli się na 3 lub 4 równe dawki, podaje podskórnie i po każdym wstrzyknięciu włącza się dożylny wlew kroplowy 750 lub 500 mi 10% glukozy. Dalsze postępowanie jest analogiczne, jak po zabiegu operacyjnym prowadzonym przy stosowaniu insuliny podskórnie. Opisany powyżej sposób postępowania ma zastosowanie także przy zabiegach operacyjnych wykonywanych ze wskazań nagłych. Przed takim zabiegiem trzeba koniecznie oznaczyć glikemię, parametry równowagi kwasowo-zasadowej oraz zbadać stężenie glukozy i acetonu w moczu. Kwasica metaboliczna (ketonowa) przy stężeniu wodorowęglanów (RCO]) w osoczu <15 mmol/I wiąże się z dużym ryzykiem wystąpienia powikłań po zabiegu i - o ile to możliwe - powinna zostać wyrównana przed jego rozpoczęciem za pomocą dożylnego wlewu insuliny i wlewów roztworów krystaloidów (0,45% lub 0,9% NaCI) umożliwiających uzyskanie odpowiedniego nawodnienia chorego. W niektórych przypadkach leczenie dożylnym ciągłym wlewem insuliny trzeba przedłużyć do kilku dni, dbając o dostarczenie wystarczającej liczby kalorii (ok. 3900 kJ [900 kcal]). Drugi sposób leczenia w trakcie zabiegu operacyjnego - ciągłym wlewem insuliny (według wytycznych europejskich) - polega na łącznym dożylnym wlewie mieszanki 500 mi 10% glukozy z dodatkiem 10 mmol KCl i 12-20 j.m. insuliny np. krystalicznej (ilość dodanej insuliny zależy od wyjściowych wartości glikemii - przeciętnie 16j.m. [u osoby szczupłej - 12j.m., u otyłej - 20 j.m.]). Szybkość wlewu (określanego skrótem GIK) podawanego od godziny 8 rano za pomocą pompy infuzyjnej ustala się na 80-100 mI/h i kontroluje glikemię co godzinę, aby utrzymać ją w granicach 110-180 mg/dl. Jeżeli stężenie glukozy we krwi zmniejsza się ijest prawidłowe lub małe, należy zmniejszyć dawkę insuliny w roztworze o 4 j.m., a jeżeli się zwiększa lub jest duże, należy zwiększyć dawkę insuliny w roztworze 04 j.m. Gdy istnieje ryzyko przewodnienia, należy stosować roztwór glukozy o większym stężeniu. Konieczna jest także codzienna kontrola, czy u chorego nie wystąpiła hiponatremia z rozcieńczenia. Zaleca się kontynuowanie jej do

czasu, aż pacjent zacznie normalnie jeść (do 30-60 min po pierwszym posiłku). Następnie rozpoczyna się podskórne podawanie insuliny - jak opisano poprzednio. Po całkowitym zagojeniu rany operacyjnej chorzy na cukrzycę typu II uprzednio skutecznie leczeni preparatami doustnymi mogą wrócić do terapii stosowanej przed zabiegiem. Jeżeli chory jest leczony dietą lub doustnymi lekami hipoglikemizującymi, glikemia jest prawidłowa, a zabieg operacyjny nie jest rozległy, należy odstawić leki rano w dniu zabiegu i włączyć ponownie, gdy chory zacznie normalnie jeść. Małe zabiegi operacyjne w znieczuleniu miejscowym powinny być przeprowadzane przy dobrze wyrównanej glikemii i wtedy nie wymagają zmiany leczenia stosowanego przez chorego.

16.9. ROPNIE WEWNĄTRZBRZUSZNE Zakażenia bakteryjne w jamie brzusznej w zależności od etiologii dzieli się na: 11II pierwotne; III wtórne; III trzeciorzędowe. W przebiegu każdego zakażenia mobilizowane są dwa mechanizmy obronne: III mechanizm miejscowy (otrzewnowe makrofagi, oczyszczenie jamy otrzewnej drogą naczyń chłonnych); III mechanizm realizowany przez napływowe granulocyty wielojądrzaste obojętnochłonne. Oba te mechanizmy współdziałają ze sobą w lokalizowaniu, ograniczaniu i zwalczaniu zakażenia w jamie otrzewnej. Pierwotne zakażenie rozwija się bez przedziurawienia jakiegokolwiek z narządów posiadających światło. Powstaje ono prawdopodobnie na skutek przedostania się bakterii z jelita albo bezpośrednio, albo na drodze translokacji bakteryjnej. Przyczyną zakażenia może też może być bakteriemia. Pierwotne zakażenie jest zwykle monobakteryjne. Najczęściej izolowane bakterie to: Escherichia coli lub inne tlenowe pałeczki Gram-ujemne, gronkowiec złocisty, Enterococcusfaecalis i E.faecium, rzadziej Candida albicans. Pierwotne zakażenie jamy otrzewnej częściej towarzyszy marskości wątroby lub występuje u chorych, u których wykonywano dializę otrzewnową. Duża ilość płynu otrzewnowego zawierającego liczne granulocyty obojętnochłonne i jeden rodzaj bakterii świadczy o pierwotnym zapaleniu otrzewnej. Leczenie pierwotnego zapalenia otrzewnej polega głównie na podawaniu antybiotyków przez 14-21 dni. Wtórne zapalenie otrzewnej jest najczęściej wielobakteryjne i rozwija się w następstwie przedziurawienia przewodu pokarmowego. W jamie otrzewnej znajduje się całe spektrum bakterii zwykle zasiedlających przewód pokarmowy. Wtórne zapalenie otrzewnej jest wskazaniem do leczenia operacyjnego, wykonania płukania jamy otrzewnej i zastosowania przedłużonej antybiotykoterapii. Obecnie, w przebiegu rozlanego, wtórnego zapalenia otrzewnej około 10% chorych umiera mimo skutecznego

wstępnego leczenia. Jeżeli leczenie wstępne jest nieskuteczne, w następstwie wtórnego zapalenia otrzewnej umiera 50% chorych. U pewnego odsetka chorych leczonych z powodu wtórnego zapalenia otrzewnej nie udaje się w pełni opanować zakażenia. U tych osób rozwijają się przetrwałe, przewlekłe objawy zapalenia. Chorych z tej grupy określa się jako chorych z tak zwanym trzeciorzędowym zapaleniem otrzewnej. Wielu z nich ma zmniejszoną odporność i są kwalifikowani do kolejnych laparotomii w poszukiwaniu innych źródeł zakażenia, jednak postępowanie to jest zwykle nieskuteczne. W jamie otrzewnej stwierdza się mętny, zakażony płyn, zawierający bakterie oporne na wiele antybiotyków. Bakteriami najczęściej spotykanymi w trzeciorzędowym zapaleniu otrzewnej są: Staphylococcus epidermidis, Enterococcus faecalis, Enterococusfaecium, Candida albicans, Pseudomonas aeruginosa. Leczenie polega na wielokrotnym płukaniu jamy otrzewnej i celowanej antybiotykoterapii. Śmiertelność wśród chorych na tę postać zapalenia otrzewnej wynosi około 50%. Zejściem rozlanego zapalenia otrzewnej mogą być ropnie wewnątrzbrzuszne (RW), będące jedną z częstszych form zakażenia wewnątrzbrzusznego.

16.9.1. Podział ropni Ze względu na lokalizację ropnie dzielimy na: !III wewnątrzotrzewnowe; zewnątrzotrzwnowe; II!II wewnątrznarządowe lub narządowe.

lilii

II!II

Do ropni wewnątrzotrzewnowych zalicza się ropnie: podprzeponowe (abscessus subphrenicus); podwątrobowe (a. subhepaticus); między jelitowe (a. interintestinalis); okołowyrostkowe i okołokątnicze (a. periappendicularis ia. pericoecalis); okołoesicze (a. perisigmoideus); ropnie miednicy mniejszej (a. pelvis minoris); najczęściej jest to ropień zagłębienia odbytniczo-macicznego (u kobiet) lub odbytniczo-pęcherzowego (u mężczyzn). Do ropni zewnątrzotrzewnowych zalicza się ropnie: okołotrzustkowe (a. peripancreaticus); okołonerkowe (a. pararenalis); mięśnia biodrowo-lędźwiowego (a. musculi iliopsoas).

Wyróżnia się też następujące ropnie wewnątrznarządowe: ropień trzustki (a. pancreatis); ropień wątroby (a. hepatis); ropień śledziony (a. lienis); Ropnie są zwykle otoczone grubą ścianą. Mogą być to ropnie jednokomorowe (proste - około 67% wszystkich ropni) lub ropnie złożone, wielokomorowe. Ropnie wewnątrzbrzuszne występują albo pojedynczo, albo jako ropnie mnogie (będące najczęściej zejściem rozlanego zapalenia otrzewnej). Najczęstszymi przyczynami ropni wewnątrzbrzusznych są:

16/ Powikłania w chirurgii 509

powikłania septyczne związane z operacjami narządów jamy brzusznej; zejście rozlanego zapalenia otrzewnej w przebiegu chorób narządów wewnątrz- i zewnątrzotrzewnowych; urazy jamy brzusznej; posocznica. Z ropni najczęściej izolowane są następujące bakterie: Escherichia coli (w 53% przypadków), Bacteroides species (36%), Baeteroides fragilis (24%), Clostridium species (19%), Klebsiella (10%). Interesujący jest fakt synergizmu pomiędzy Escherichia coli i Bacteroidesfragilis w tworzeniu ropni. Obserwuje się, że w powstawaniu ropni coraz większą rolę zaczynają spełniać enterokoki i grzyby, głównie Candida albicans.

16.9.2. Objawy Objawy kliniczne RW dzielą się na ogólne i miejscowe. Objawy kliniczne ropni są często słabo nasilone, skąpe i niecharakterystyczne, co utrudnia ich wczesne rozpoznanie. Objawy ogólne RW są następujące: 11II gorączka> 38°C o torze hektycznym; III dreszcze; III bóle brzucha; !III czkawka, nudności, wymioty; III objawy upośledzenia funkcji lub wręcz niewydolności ważnych dla życia narządów i układów (jak np. ośrodkowego układu nerwowego, wątroby, płuc, nerek, przewodu pokarmowego); III duszność i przyspieszenie oddechu; 11II obniżenie ciśnienia tętniczego krwi przyspieszenie czynności serca; 11II objawy skazy krwotocznej.

II 11II

11II 11II

11II

Objawy miejscowe RW to: bolesne uwypuklenie powłok brzucha w rzucie ropnia; zaburzenie pasażu jelitowego i perystaltyki jelit (wzdęcie brzucha, perystaltyka charakterystyczna dla przeszkody mechanicznej); objawy niedrożności jelit; uniesienie i ograniczenie ruchów przepony w przypadku ropnia podprzeponowego, bóle brzucha, miejscowa bolesność, objaw chełbotania - jeśli ropień jest duży i zlokalizowany blisko powłok brzucha; bolesność w czasie badania ginekologicznego i proktologicznego (szczególnie nasilona, gdy ropnie zlokalizowane są w miednicy mniejszej).

Do postawienia rozpoznania ropni wewnątrzbrzusznych przydatne są wyniki następujących badań: II! wynik badania klinicznego, III badań laboratoryjnych: CRP, OB, liczba leukocytów >12 000 lub <4000 w mm', >10% form niedojrzałych leukocytów w rozmazie, wzrost aktywności LDH, hiperglikemia, hipocholesterolemia, duża aktywność w osoczu prokalcytoniny, TNF-a i cytokin prozapalnych; III badań: radiologicznego (z użyciem środka cieniującego lub bez), endoskopowego, laparoskopowego;

III

wynik nakłucia diagnostycznego pod kontrolą

usa

lub

TK;

badania scyntygraficznego (z wykorzystaniem znakowanego izotopami promieniotwórczymi galu, technetu lub indu albo leukocytów, które gromadzą się w ognisku zakażenia; czułość diagnostyczna scyntygrafii waha się w zakresie 50-98%). Ostatecznym kryterium rozpoznania jest wynik diagnostycznej laparotomii lub laparoskopii. Wczesne rozpoznanie i właściwe leczenie ropni wewnątrzbrzusznych ma istotny wpływ na los chorego. Późno rozpoznany lub niewłaściwie leczony ropień może być przyczyną ogólnych powikłań, takich jak bakteriemia, posocznica (sepsis), wstrząs septyczny czy niewydolność wielonarządowa. Powikłania miejscowe RW są następujące: III przedziurawienie ropnia; krwotok; przetoka; III niedrożność przewodu pokarmowego. Przetoka, której przyczynąjest RW, może dochodzić do sąsiednich narządów, klatki piersiowej lub do powierzchni skóry. Leczenie RW polega na skutecznym drenażu ropnia oraz na stosowaniu antybiotyków. Obowiązuje przy tym dawna zasada ubi pus ibi evacua - "gdzie ropa, tam ewakuacja". Duże znaczenia mają sposoby pozwalające dotrzeć do ropnia i skutecznie go drenować, tak aby nie spowodować niepożądanych następstw i powikłań. Ważne, by do ropnia dotrzeć jak najkrótszą drogą, Obowiązkowo należy pobrać próbkę wydzieliny ropnej na posiew. Jama ropnia powinna być dokładnie opróżniona i wypłukana płynem antyseptycznym. Następnie wprowadza się do niej dren. Ważne, aby dren nie uległ zatkaniu, a także - aby był miękki, żeby drażniąc - nie powodował uszkodzenia otaczających ropień tkanek. Najlepsze są dreny wykonane z silikonu. Drenaż ropnia może być prosty, otwarty, zamknięty lub przepływowy. Ponieważ często dochodzi do zatykania się drenów, zaleca się wykonywanie drenażu sposobem "dren w drenie". Drenowanie ropni można wykonać podczas operacji pierwotnej (drenaż operacyjny), po operacji - drenaż pooperacyjny (jeśli ropień wystąpi w okresie pooperacyjnym) lub za pomocą drenażu przezskórnego, który jest zabiegiem mniej inwazyjnym. Obecnie tę metodę stosuje się najczęściej ze względu na powszechną dostępność nowoczesnych technik obrazowania (USa i TK) ułatwiających jego poprawne wykonanie. Jako skuteczne, alternatywne postępowanie w leczeniu RW stosuje się drenaż laparoskopowy w połączeniu z systemową antybiotykoterapią.

16.9.3. Ropień podprzeponowy Ropień podprzeponowy jest najczęściej występującym rodzajem ropnia wewnątrzbrzusznego i stanowi około 32% wszystkich przypadków tego typu ropni. Ostatnio zwiększa się częstość występowania ropni podprzeponowych zlokali-

zowanych po stronie lewej, ze względu na dużą liczbę operacji żołądka i trzustki, wykonywanych głównie ze wskazań onkologicznych. Objawy ropnia podprzeponowego są skąpe i charakteryzują się niewielkim nasileniem. Powoduje to trudności w ich rozpoznawaniu i opóźnienie w leczeniu. Poza ogólnie znanymi objawami RW, w przypadku ropnia podprzeponowego są to objawy ze strony klatki piersiowej i układu oddechowego, takie jak: kaszel, odbijanie, bóle w klatce piersiowej, duszność spoczynkowa. W celu drenowania ropnia można wykorzystać dojście przezotrzewnowe przednie, przezopłucnowe grzbietowe i boczne lub podopłucnowe. Należy starać się otworzyć ropień z dostępu pozaotrzewnowego, nawet jeśli wymaga to wycięcia XII lub Xl żebra (zwłaszcza po stronie lewej). Wycięcie XII żebra znacząco ułatwia dotarcie do ropnia podprzeponowego, zwłaszcza umiejscowionego po stronie lewej. Rokowanie jest dobre. Niemniej jednak ogólna śmiertelność z powodu ropni podprzeponowych waha się w zakresie 5-40%.

16.9.4. Ropień międzypętlowy Rozpoznanie jest bardzo trudne. Ustala się je na podstawie badania klinicznego, wyników badań laboratoryjnych oraz badań obrazowych (RTG, USG i TK). Najczęściej wykonuje się przezskórny drenaż ropnia. Rokowanie jest poważne, szczególnie przy mnogich ropniach międzypętlowych. Śmiertelność waha się w zakresie 20~40%. Częstość występowania ropni po wycięciu wyrostka robaczkowego wynosi około 1,4%. Najważniejszym czynnikiem zwiększającym ryzyko rozwoju ropnia międzypętlowego jest zapalenie zgorzelinowe lub zapalenie wyrostka robaczkowego z przedziura-

kamieni żółciowych, które przedostały się tam po uszkodzeniu ściany pęcherzyka żółciowego, do którego dochodzi u około 15% chorych. U dzieci po laparoskopowej appendektomii z powodu zgorzelinowego zapalenia wyrostka robaczkowego z jego przedziurawieniem częstość występowania ropni wewnątrzbrzusznych wynosiła 24% i była znacząco większa w porównaniu z zabiegami przeprowadzonymi sposobem otwartym (w których RW wystąpiły w 4,2% przypadków).

16.9.6. Ropnie narządowe Ropnie trzustki stwierdza się u 5-10% chorych na ostre zapalenie trzustki. Leczenie polega na drenażu operacyjnym lub przezskórnym pod kontrolą USG. Rokowanie jest złe. Ogólna śmiertelność po drenażu operacyjnym ropni trzustki wynosi 20-70%. Ropnie wątroby występują coraz częściej w związku ze zwiększeniem liczby operacji wątroby i trzustki wykonywanych z powodu nowotworów i urazów. Sposób leczenia nie różni się od przyjętego w innych przypadkach RW. Rokowanie w przypadku tego typu ropni jest poważne. Według różnych autorów, śmiertelność wynosi 2-34%. Przyczyną zgonu są najczęściej: posocznica, wstrząs septyczny i MODS. Ropnie śledziony stanowią 0,1-0,7% przypadków RW. Ich objawy nie są charakterystyczne. Leczenie polega na operacyjnym lub przezskórnym drenażu ropnia. Śmiertelność w przypadku chorych operowanych wynosi 8-15%. W razie podejrzenia zakażenia wewnątrzbrzusznego. którego jedną z form są ropnie wewnątrzbrzuszne, proponuje się postępowanie według algorytmu przedstawionego na rycinie 16.1.

wreniem.

16.9.5. Ropień miednicy mniejszej Ropień miednicy mniejszej stwierdza się wokoło 11-13% wszystkich przypadków RW. Są to najczęściej ropnie wielobakteryjne. Drenaż ropnia zlokalizowanego w miednicy wykonuje się z dojścia przez odbytnicę, a u kobiet niekiedy przez tylne sklepienie pochwy. Po 2-3 dobach dren sam wypada z jamy ropnia. Rana w odbytnicy goi się zwykle po 10-14 dni. Ropnie wewnątrzbrzuszne często powstają w przebiegu choroby Crohna. Przezskórny drenaż tych ropni skutecznie eliminuje konieczność wczesnej operacji wokoło 50% przypadków i skraca pobyt chorych w szpitalu. Drenaż przezskórny może być stosowany w leczeniu ropni niezależnie od ich liczby, lokalizacji lub ewentualnego współistnienia przetoki. Jednak istnienie przetoki zwiększa ryzyko niepowodzenia drenażu przezskórnego. Leczenie ropni pooperacyjnych jest takie samo, jak w przypadku innych ropni wewnątrzbrzusznych. Po operacjach laparoskopowych ropnie wewnątrzbrzuszne powstają najczęściej w związku z pozostawieniem w jamie otrzewnej

16.10. NIEDROŻNOŚĆ POOPERACYJNA JELIT Niedrożność pooperacyjna (występująca we wczesnym okresie po zabiegu) może być wynikiem niedrożności porażennej lub mechanicznej jelit. Po każdej operacji brzusznej dochodzi do upośledzenia perystaltyki przewodu pokarmowego. Różne części przewodu pokarmowego w sposób odmienny reagują na uraz lub operację w obrębie jamy brzusznej. Po zabiegu obserwuje się zanik motoryki jelita cienkiego trwający 0-24 godzin, w przypadku żołądka okres ten wynosi 24-48 godzin, a jelita grubego - 48-72 godzin. Klinicznie niedrożność manifestuje się wzdęciem brzucha, brakiem słyszalnych szmerów perystaltycznych oraz zatrzymaniem wiatrów i stolca. Dodatkowo chorzy skarżą się na mdłości, wymioty i bolesne skurcze żołądka. Z tego powodu wdrożenie doustnego odżywiania opóźnia się, a pobyt chorego w szpitalu - wydłuża. Tradycyjnie uznawano, że niedrożność pooperacyjna przewodu pokarmowego jest nieodzownym następstwem każdej operacji w obrębie jamy brzusznej lub urazu brzucha. Nadal nie wiadomo, jaka jest jej etiologia i patofizjologia, dlatego leczenie niedrożności pooperacyjnej stanowi

16/ Powikłania w chirurgii

Podejrzenie

zakażenia

511

wewnątrzbrzusznego

objawy

niewielkie

miejscowe zapalenia (bolesność, wzdęcie, brak perystaltyki)

objawy

ciśnienie wewnątrzbrzuszne <25 mm Hg

możliwość zespołu wzmożonego ciśnienia wewnątrzbrzusznego

ciśnienie wewnątrzbrzuszne >25 mm Hg

leczenie metodą otwartą (open management)

wyłączenie zespolenia (wycięcie zespolenia, stomia powyżej)

Ryc. 16.1. Algorytm postępowania w przypadku ropni wewnątrzbrzusznych

duży problem kliniczny. Objawy towarzyszące niedrożności są związane głównie z brakiem lub powrotem motoryki okrężnicy, a zwłaszcza jej lewej połowy. Czas trwania niedrożności pooperacyjnej zależy od: III rodzaju operacji i tego, jaka okolica jamy brzusznej została poddana operacji (operacje jelita grubego szczególnie wydłużają okres niedrożności); stopnia urazowości operacji i natężenia reakcji zapalnej na operację (pooperacyjny SIRS); uraz operacyjny zwiększa napięcie układu współczulnego, co powoduje czynnościową niedrożność jelit; III powikłań pooperacyjnych, jak krwawienie, krwotok, niedrożność mechaniczna, powikłania septyczne, zapalenie błony śluzowej okrężnicy (colitis pseudomembranacea w wyniku zakażenia pałeczkami Clostridium difficiley; nieszczelności zespolenia jelitowego, ostrego pooperacyjnego zapalenia trzustki czy żółtaczki. Przedłużona niedrożność pooperacyjna częściej występuje w przypadku współistnienia zaburzeń metabolicznych (hipokalernia, mocznica, cukrzyca), zakażenia wewnątrzlub zewnątrzotrzewnowego, dużego krwiaka przestrzeni pozaotrzewnowej lub u chorych leczonych dużymi dawkami leków przeciwdepresyjnych. Ostry zespół rzekomej niedrożności okrężnicy (zespół Ogilviego) jest zlokalizowaną formą niedrożności porażennej tego odcinka jelita grubego; częściej dotyczy wstępnicy. Objawem charakterystycznym dla tej choroby jest olbrzymie rozszerzenie kątnicy, które niekiedy prowadzi do jej martwicy i pęknięcia. Zespół ten często występuje u ludzi w podeszłym wieku po operacjach ortopedycznych. Postępowaniem ratującym życie chorego w tej sytuacji jest od-

(na podstawie doniesienia T. Haua z 2002 r.)

barczenie okrężnicy przy użyciu kolonoskopu lub wykonanie laparotomii w celu wytworzenia przetoki kątniczej. Pooperacyjna niedrożność mechaniczna we wczesnym okresie po zabiegu spowodowana jest najczęściej zrostami lub uwięźnięciem przepukliny wewnętrznej. Rozpoznanie różnicowe jest trudne. Bardzo pomocna jest w tej sytuacji uważna obserwacja kliniczna. Jeśli u chorego, u którego obserwowano już powrót perystaltyki jelit, dojdzie do jej ponownego zaniku i wystąpią kliniczne objawy niedrożności, to najprawdopodobniej przyczyną takich dolegliwości jest właśnie niedrożność mechaniczna. Ocena pasażu jelitowego z wykorzystaniem gastrografiny lub papki barytowej z dodatkiem środka czynnego osmotycznie, przyspieszającego pasaż w jelicie (jak np. jodowe środki cieniujące), może ułatwić ustalenie przyczyny niedrożności. Niekiedy po wykonaniu takiego badania objawy niedrożności ustępują. Jeżeli w ciągu 48 godzin od wdrożenia leczenia zachowawczego objawy niedrożności jelit nie ustępują, a wręcz narasta wzdęcie brzucha, leukocytoza i tachykardia, to najwłaściwszym postępowaniem jest ponowne otwarcie jamy brzusznej. Jedną z częstszych przyczyn niedrożności około operacyjnej jest zatkanie jelita grubego twardymi masami kałowymi. Stan ten szczególnie często występuje u osób starszych i niepełnosprawnych, u chorych z porażeniem kończyn dolnych lub u pacjentów, u których przed operacją wykonywano doodbytniczy wlew środka cieniującego. Problem można rozwiązać, wykonując doodbytnicze wlewy czyszczące, ręcznie wydobywając masy kałowe lub stosując leki przeczyszczające.

Definicja niedrożności pooperacyjnej jelit nie została jak dotąd ustalona. Podobnie kontrowersyjne opinie dotyczą możliwości obiektywnej oceny ustępowania niedrożności. Pojawienie się wędrujących kompleksów mioelektrycznych (migrat ing myoelectric complex - MMC) nie koreluje z ustępowaniem klinicznych objawów niedrożności. Powrót fazy 3. MMC u chorych, którzy przeszli pankreatoduodenektomię obserwuje się dopiero po 38 dniach. Nie zawsze towarzyszy temu poprawa w zakresie motoryki żołądka lub jelit. Powrót szmerów jelitowych nie jest dowodem obiektywnym ustąpienia niedrożności. Ocena szmerów wymaga obecności w jelicie zarówno gazów, jak i treści płynnej. Stałe utrzymywanie zgłębnika w żołądku może utrudniać wysłuchanie szmerów jelitowych. Fakt oddania wiatrów jest bardzo subiektywnym, charakterystycznym dla indywidualnego chorego zjawiskiem. Oddanie stolca może oznaczać opróżnienie się obwodowej części jelita grubego, a niekoniecznie świadczyć o powrocie motoryki w całym przewodzie pokarmowym. Innymi sposobami oceny powrotu perystaltyki jelit po operacji jest podawanie i ocena przemieszczania znaczników radiologicznych, pomiar ciśnienia w świetle jelita i przezskórna rejestracja czynności elektrycznej jelit. Żadna z tych metod nie jest jednak wystarczająco dokładna. Wydaje się, że najlepszym sposobem oceny powrotu do normy motoryki przewodu pokarmowego jest tolerowanie przez chorego doustnego żywienia i powrót prawidłowych funkcji jelitowych (oddawanie stolca i wiatrów). W patogenezie pooperacyjnej niedrożności jelit istotną rolę odgrywa wiele mechanizmów: lilii zaburzenia wodno-elektrolitowe, a zwłaszcza odwodnienie i hipokalemia; 11III hamujące odruchy nerwowe ze strony układu współczulnego; są one modyfikowane przez znieczulenie regionalne, zewnątrzoponowe; 11III udział neuroprzekaźników i czynników prozapalnych; 11II neurotransmittery hamujące czynność przewodu pokarmowego, jak: tlenek azotu, VIP i substancja P. Antagoniści tych czynników w znacznym stopniu poprawiają pasaż jelitowy; III endotoksemii towarzyszy zwiększone stężenie VIP i zwiększenie syntezy tlenku azotu, co prowadzi do zahamowania motoryki przewodu pokarmowego; III w doświadczeniach laboratoryjnych przeprowadzonych na szczurach wykazano, że zbyt intensywne manipulowanie jelitami powoduje przechodzenie endotoksyn i cząstek bakteryjnych ze światła jelita do warstwy mięśniowej jelita, co w znaczącym stopniu upośledza motorykę jelit. Mechanizm ten i towarzyszące naciekanie błony mięśniowej jelit przez leukocyty prowadzi do niedrożności porażennej jelit; 11II opioidy oraz czynnik uwalniający ACTH (corticotropin-releasing factor - CRF) także hamują czynność motoryczną żołądka ijelit. Korzystny wpływ na ustępowanie niedrożności porażennej jelit mogą mieć blokery receptorów opioidowych znajdujących się w ścianie przewodu pokarmowego; miejscowe i rozlane zapalenie otrzewnej wywołuje i nasila niedrożność porażennąjelit. W zapobieganiu i zmniejszaniu następstw niedrożności porażennej jelit istotne znaczenie ma postępowanie pooperacyjne. Większość leków używanych podczas znieczulenia ogólnego osłabia motorykę przewodu pokarmowego.

Pod tym względem nie wykazano różnic działania pomiędzy rozmaitymi rodzajami leków, takich jak tlenek azotu, izofluran, propofol czy krótko działające opioidy (alfentanyl, remifentanyl). Łączenie ze znieczuleniem ogólnym znieczulenia zewnątrzoponowego nie wpływało na długość trwania niedrożności porażennej jelit. Ważnym czynnikiem skracającym czas trwania tej niedrożności jest pooperacyjne zwalczanie bólu. Ciągłe, pooperacyjne znieczulenie zewnątrzoponowe (zwłaszcza z zastosowaniem bupiwakainy), unikanie podawania opioidów i stosowanie dużych dawek niesteroidowych leków przeciwzapalnych w znaczący sposób skraca czas trwania niedrożności porażennej. Rutynowe stosowanie zgłębnika żołądkowego nie wpływa znacząco na czas trwania niedrożności jelit, natomiast zwiększa częstość występowania powikłań płucnych, takich jak niedodma, zapalenie płuc i gorączka pooperacyjna. Stosowanie pooperacyjne długich zgłębników jelitowych w znaczącym stopniu zmniejsza ryzyko powstania zrostów otrzewnowych u chorych, u których ryzyko ich rozwoju jest duże. Niedrożności pooperacyjnej jelit można zapobiegać poprzez wieloczynnikowe postępowanie okołooperacyjne uwzględniające ciągłe znieczulenie zewnątrzoponowe, wczesne rozpoczęcie żywienia dojelitowego (już od 1.-2. doby), wczesne uruchomienie chorego i czynną rehabilitację oraz stosowanie łagodnych środków przeczyszczających. Wydaje się, że po operacjach laparoskopowych częstość i czas trwania niedrożności porażennej są mniejsze w porównaniu z operacjami przeprowadzonymi tradycyjnymi metodami. Jednoznaczne potwierdzenie tego faktu wymaga jednak dowodów. Przypuszczalnie czynnikami odpowiedzialnymi za mniej nasiloną niedrożność porażenną jelit po operacjach laparoskopowych są: wcześniejsze rozpoczęcie żywienia doustnego, wcześniejsze uruchomienie chorego i unikanie rutynowego stosowania zgłębnika żołądkowego. Okołooperacyjne stosowanie leków prokinetycznych, takich jak: cyzapryd (dożylnie lub doustnie), ceruletyd, erytromycyna (pobudza receptory motyliny i indukuje MMC), metoklopramid, somatostatyna czy prostaglandyny, wyraźnie przyspiesza powrót prawidłowej motoryki jelit i żołądka. Dożylne podawanie leków hamujących aktywność układu współczulnego i leków pobudzających układ przywspółczulny nie sprawdziło się jako metoda postępowania z chorymi z porażenną niedrożnością jelit.

16.10.1.

Podsumowanie Jak dotąd nie udało się w pełni wyjaśnić patofizjologii pooperacyjnej niedrożności jelit. Dużą rolę odgrywają tutaj czynniki neurohumoralne i cytokiny prozapalne. Zwalczanie bólu okołooperacyjnego (ciągłe znieczulenie zewnątrzoponowe w piersiowym odcinku kręgosłupa), wczesne żywienie dojelitowe, wczesne uruchomienie i rehabilitacja chorego, unikanie opioidów w analgezji pooperacyjnej, rutynowe stosowanie leków prokinetycznych i unikanie rutynowego zakładania zgłębnika żołądkowego zmniejsza częstość i czas trwania pooperacyjnej niedrożności porażennej jelit.

16/ Powikłania w chirurgii 513

Sprawnie przeprowadzona operacja, połączona z minimalną utratą krwi i trwająca krócej niż 2 godziny, sprzyja lepszej tolerancji wczesnego żywienia doustnego po zabiegu. Mniej inwazyjne operacje, mniejsza traumatyzacja jelit i uwzględnienie wyżej wymienionych zaleceń z pewnością zmniejszają ryzyko rozwoju pooperacyjnej porażennej niedrożności jelit. Jeśli brzuch jest miękki, słyszalne są szmery perystaltyczne jelit, odchodzą gazy jelitowe, nie ma wymiotów przy zamkniętym zgłębniku żołądkowym, to prawdopodobnie niedrożność porażenna jelit ustąpiła. Wówczas podajemy choremu doustnie co godzinę niewielkie ilości płynów, obserwując, jak są przez niego tolerowane. Jeśli nie pojawią się dolegliwości, zgłębnik żołądkowy można usunąć i wdrożyć żywienie doustne. Im sprawniej przeprowadzona operacja, której towarzyszy minimalna utrata krwi, tym mniejsze jest ryzyko wystąpienia niedrożności pooperacyjnej jelit.

tości żołądkowej do dróg oddechowych, co powoduje zmiany zapalne w płucach oraz zachłystowe zapalenie płuc. Zmiany zapalne w płucach, powstające na skutek zachłyśnięcia się, spowodowane są przedostaniem się do dróg oddechowych jałowej zawartości żołądka o pH <2,5, co jest przyczyną chemicznego uszkodzenia nabłonka górnych dróg oddechowych. W 1946 roku Mendelson opisał zespół zachłyśnięcia się treścią żołądkową. Główne objawy tego zespołu to: duszność, sinica i tachykardia. Szybko narasta wówczas niewydolność oddechowa. Zachłystowe zapalenie płuc rozwija się w następstwie zachłyśnięcia się zakażoną treścią żołądkową. Dominującymi bakteriami są tutaj beztlenowce. Ten typ zachłyśnięcia prowadzi do rozwinięcia się zapalenia płuc lub powstania ropnia płuca.

16.11.3.

Ostra rozstrzeń żołądka 16.11.

POOPERACYJNA ROZSTRZEŃ ŻOŁĄDKA 16.11.1.

Opóźnione opróżnianie żołądka Opóźnione opróżnianie żołądka (delayed gastric emptying, gastric stagnation) jest częstym powikłaniem po operacjach i urazach narządów jamy brzusznej. Całkowite opróżnianie żołądka po wstrzymaniu podaży pokarmu w warunkach fizjologicznych dokonuje się w różnym czasie, zależnym od rodzaju pokarmu - średnio w ciągu 3 godzin. Nie wyróżnia się żadnej części tego narządu, która pełniłaby dominującą rolę w procesie opróżniania żołądka. Żołądek zaczyna się opróżniać z zawartości płynnej natychmiast, zaś z zawartości stałej - po około 40 minutach. Opróżnianie żołądka jest regulowane i kontrolowane przez trzy podstawowe mechanizmy: mechanizm miogenny; mechanizm nerwowy; mechanizm humoralny. Tłuszcze znajdujące się w żołądku i dwunastnicy powodują zamknięcie odźwiernika i sprzyjają tym samym rozstrzeni żołądka. Szybkie opróżnianie się żołądka występuje po jego resekcji, w niedoczynności trzustki, w zespole ZolIingera i Ellisona, w przebiegu owrzodzenia dwunastnicy. Wycięcie części przedodźwiernikowej żołądka, odźwiernika lub opuszki dwunastnicy upośledza działanie pompy antralnodwunastniczej, co sprawia, że opróżnianie żołądkajest wolniejsze. Wagotomia pniowa i wybiórcza oraz palenie tytoniu znacząco spowalniają opróżnianie żołądka.

16.11.2.

Zmiany w płucach Pełny żołądek stwarza duże niebezpieczeństwo wystąpienia niekontrolowanych wymiotów i przedostania się zawar-

Ostra rozstrzeń żołądka rozwija się z powodu nadmiernego wypełnienia żołądka płynami i gazem. Rozstrzeń żołądka częściej występuje u chorych w wieku podeszłym, u niedożywionych i przewlekle unieruchomionych, a zwłaszcza w przebiegu choroby nowotworowej. Rozstrzeń żołądka obserwuje się również u chorych, którzy oddychają przez maskę tlenową w bezpośrednim okresie pooperacyjnym. Do ostrej rozstrzeni żołądka może też prowadzić tlenoterapia w czasie czynności reanimacyjnych oraz insuflacja powietrza podczas badania endoskopowego. Rozwojowi rozstrzeni żołądka sprzyjają również cukrzyca, splenektomia oraz fundoplikacja żołądka. Upośledzenie czynności odźwiernika oraz przeszkody w pasażu pokarmowym w dwunastnicy i jelicie cienkim utrudniają opróżnianie się żołądka. Wzrost ciśnienia w żołądku powoduje zastój żylny w błonie śluzowej, przekrwienie i zwiększenie wydzielania soku żołądkowego, co może prowadzić do niedokrwienia błony śluzowej, wystąpienia krwawienia i przedziurawienia ściany żołądka. Rozstrzeń żołądka sprzyja jego skręceniu zarówno w osi strzałkowej, jak i poziomej, a powiększony żołądek unosi przeponę, uciskając serce i płuca. W etiologii rozstrzeni żołądka, zwłaszcza pooperacyjnej, rolę odgrywa faza 3. motorycznej aktywności żołądka i dwunastnicy. Żołądkowa faza 3. jest odpowiedzialna za natychmiastowe, pooperacyjne opróżnianie żołądkowe jeszcze przed wdrożeniem żywienia doustnego. Preparowanie więzadła wątrobowo-dwunastniczego znacząco opóźnia powrót żołądkowej fazy 3. po pankreatoduodenektomii z zachowaniem odźwiernika (pylorus preserving pancreatoduodenectomy - PPPD). Prawdopodobną przyczyną tego stanu jest uszkodzenie gałązek nerwu błędnego. Zaburzenia motoryki żołądka z powodu uszkodzenia gałęzi nerwu błędnego są przyczyną opóźnienia powrotu żołądkowej fazy 3. po PPPD. Powrót żołądkowej fazy 3. po tej operacji obserwuje się dopiero po 38 dniach od zabiegu. Nie zawsze towarzyszy temu kliniczna poprawa opróżniania żołądkowego. Częstość występowania zaburzeń opróżniania żołądkowego jest zróżnicowana (5-50%). Jej dokładne określenie zależy przede wszystkim od przyjętej definicji zastoju żołądkowego. Istnieje wiele określeń opóźnionego opróż-

niania żołądkowego. Dwa najpopularniejsze za wykładnik przyjmują: III konieczność stałego odsysania treści żołądkowej przez czas dłuższy niż 7-10 dni; III możliwość wdrożenia doustnego odżywiania dopiero po 10-14 dniach. III

III

Pooperacyjne zaleganie żołądkowe powoduje: utratę soku żołądkowego i wtórne zaburzenia wodnoelektrolitowe; opóźnienie wdrożenia żywienia doustnego po operacji, co przedłuża pobyt chorego w szpitalu.

Z klinicznego punktu widzenia opóźnienie opróżniania żołądkowego najczęściej występuje po operacjach trzustki, a związane jest z następującymi czynnikami: III małym stężeniem białka oraz motyliny w osoczu (po wycięciu dwunastnicy); III uszkodzeniem nerwów wegetatywnych; III zapaleniem trzustki; II przeciekiem soku trzustkowego do jamy otrzewnej; III obrzękiem i niedokrwieniem zespoleń żołądkowych i trzustkowych. Objawy ostrej rozstrzeni żołądka są następujące: zgaga, czkawka, mdłości, duszność, ból w nadbrzuszu, nadmierne pocenie się, wzdęcie brzucha (szczególnie w nadbrzuszu) oraz głośne przelewanie (najbardziej charakterystyczny objaw). Diagnostyka różnicowa wymaga wykluczenia organicznych, mechanicznych przyczyn rozstrzeni żołądka lub opóźnionego opróżniania żołądka. W tym celu należy wykonać po opróżnieniu żołądka badanie techniką tomografii komputerowej i badanie endoskopowe górnego odcinka przewodu pokarmowego w celu wykluczenia lub potwierdzenia zwężenia odźwiernika, ropnia, zbiornika płynu w jamie otrzewnej czy obrzęku zespolenia. Leczenie ostrej rozstrzeni żołądka polega na: II starannym odbarczeniu żołądka; III wyrównaniu zaburzeń wodno-elektrolitowych; III w przypadku martwicy ściany żołądka wymagane jest wykonanie wycięcia całego żołądka (niezwykle rzadko). Niekiedy rozstrzeń żołądka i zaburzenia jego opróżniania są bardzo oporne na wszelkie formy leczenia. Dopiero jednoczasowe wykorzystanie wszystkich możliwych leków usprawnia opróżnianie żołądka. Zaleca się stosowanie następujących leków: •• inhibitory pompy protonowej, inhibitory receptorów histaminowych, muskarynowych i gastrynowych (np. proglumid), które zmniejszają wydzielanie żołądkowe; III leki prokinetyczne, jak cyzapryd, erytromycyna, ceruletyd, metoklopramid i domperydon. Erytromycynę podaje się w dawce 200 mg co 6 godzin dożylnie przez około 10 dni. Cyzapryd należy podawać w dawce 3 x 5 mg/d przez co najmniej 6 miesięcy. Somatostatynę (oktreotyd) podaje się podskórnie w dawce 3 x 100 g/d przez co najmniej 10 dni. W najbliższej przyszłości stosowane będą takie preparaty, jak: III antagoniści 5-hydroksytryptaminy; •• antagoniści cholecystokininy; •• agoniści somatostatyny. Od 1998 roku trwają intensywne badania i próby kliniczne nad neurostymulacją żołądka w przypadku jego upośledzonego opróżniania.

Zaleca się profilaktyczne podawanie leków prokinetycznych bezpośrednio po operacji, po której ryzyko wystąpienia zaburzeń opróżniania żołądka jest duże (np. po pankreatoduodenektomii). Leki pobudzające motorykę żołądka podaje się po wykluczeniu przyczyn mechanicznej obwodowej niedrożności przewodu pokarmowego. Choremu należy zapewnić prawidłowe żywienie, najlepiej parenteralne (total parenteral nutrition - TPN) lub dojelitowe poprzez zgłębnik do żywienia wprowadzony poza odźwiernik do pierwszych pętli jelita czczego. Jeżeli przed operacją przewiduje się możliwość wystąpienia rozstrzeni żołądka lub zalegania żołądkowego, należy zabezpieczyć chorego przed tym powikłaniem poprzez: •• wykonanie gastrostomii; •• wykonanie odżywczej jejunostomii lub wprowadzenie w czasie operacji sondy żywieniowej przez żołądek, poza odźwiernik do 1.-2. pętli jelita czczego; •• podawanie profilaktycznie leków prokinetycznych; •• żywienie dożołądkowe metodą wlewu kroplowego z prędkością 1-2 ml/min. Istnieje hipoteza, że zdolność adaptacji żołądka do zwiększonej objętości płynu lub pokarmu podawanego jednorazowo w okresie pooperacyjnym może się zmniejszać. Wymaga ona jednak potwierdzenia za pomocą badań i obserwacji. Niektórzy chorzy, u których występują objawy upośledzonego opróżniania żołądkowego, dobrze tolerują żywienie dożołądkowe metodą wlewu kroplowego. Z doświadczenia klinicznego wynika, że rozległość, czas trwania operacji oraz okołooperacyjna utrata krwi znacząco wpływa na powrót prawidłowego opróżniania żołądka. Chorzy po sprawnie i bezkrwawo przeprowadzonej operacji wcześniej są w stanie tolerować żywienie doustne, a wówczas ryzyko wystąpienia pooperacyjnej rozstrzeni żołądka i zalegania żołądkowego jest mniejsze.

16.12. ZABURZENIA PSYCHICZNE W OKRESIE POOPERACYJNYM 16.12.1. Wprowadzenie Operacja, związane z nią powikłania somatyczne i stosowane środki farmakologiczne mogą być przyczyną wystąpienia zaburzeń psychicznych. Zabieg może również powodować nawroty lub zaostrzenie przebiegu chorób psychicznych, na które wcześniej cierpiał operowany. Bardzo rzadko do pierwszego epizodu choroby psychicznej może dojść w okresie pooperacyjnym. Powszechnie występują w tym czasie zmiany stanu psychicznego, które są wyrazem naturalnych reakcji adaptacyjnych do konsekwencji choroby, w tym także następstw zabiegu. Od chirurga należy oczekiwać przede wszystkim znajomości tych zaburzeń psychicznych, które są konsekwencją stanu somatycznego, ponieważ w leczeniu chorych, u których występują, najistotniejsze jest leczenie przyczynowe, a łagodzenie występujących

16/ Powikłaniaw chirurgii 515

objawów zaburzeń psychicznych jest na tyle proste, że może być prowadzone przez lekarzy niebędących specjalistami w dziedzinie psychiatrii. Omówieniu tych zagadnień zostanie poświęcona szczególna uwaga. Zwięźle przedstawione zostaną naturalne reakcje na chorobę, których przebieg może być znacznie złagodzony poprzez rzeczowe udzielanie informacji dotyczących stanu somatycznego, rokowania i możliwości rehabilitacyjnych oraz wyjaśnianie wątpliwości budzących niepokój chorego. Zasygnalizowane zostaną tutaj także problemy dotyczące innych zaburzeń psychicznych, których leczenie wymaga konsultacji specjalistycznych. Ocena stanu psychicznego chorego chirurgicznego, a w razie stwierdzenia problemów psychologicznych oraz objawów psychopatologicznych - podejmowanie odpowiednich działań terapeutycznych w trakcie całego procesu leczenia chirurgicznego jest postulatem merytorycznie uzasadnionym, choć trudnym do realizacji przy obecnych możliwościach ekonomicznych polskiej służby zdrowia. Warto jednak podkreślić, że wyniki badań przeprowadzonych na ponad tysiącosobowej grupie chorych chirurgicznych leczonych w ośrodkach University of lowa wskazują, że najlepszym czynnikiem pozwalającym przewidzieć wystąpienie problemów psychicznych w okresie pooperacyjnym jest poziom stresu doznawanego przez chorego w okresie przedoperacyjnym. Istnieje również wiele doniesień na temat wpływu stanu psychicznego chorego na przebieg leczenia, w tym również leczenia chirurgicznego. Wyniki wskazują, że uważna ocena stanu psychicznego i oddziaływanie terapeutyczne wpływające na ten stan stanowią istotny czynnik, którego uwzględnienie pozwala uzyskać lepsze wyniki operacji.

16.12.2. Naturalne reakcje psychiczne

lu chorych można zauważyć zmiany w postaci następujących reakcji (które mogą występować pojedynczo, równocześnie lub kolejno po sobie): 11II bezradność (regresja); III! odizolowanie się od otoczenia; III wchodzenie w głęboką zależność od lekarza; III gniew, a w końcu pogodzenie się z faktycznym stanem zdrowia. W kontakcie z chorym pomocne jest podejmowanie prób zrozumienia mechanizmów psychicznych kształtujących obserwowane zachowania i ukierunkowanie działań terapeutycznych na ich przyczyny, a nie objawy. Mówienie pacjentowi "musi się Pan pogodzić z rozpoznaniem" może okazać się bezowocne, jeśli lekarz nie pomoże choremu w odzyskaniu równowagi wewnętrznej, naruszonej przez chorobę. Odpowiednie postępowanie z chorym ułatwia ocena zmierzająca do ustalenia, w jakim stadium zachowań wobec choroby znajduje się aktualnie pacjent.

16.12.2.1.1. Stadia zachowań wobec choroby l. Stadium doświadczania objawów chorobowych - pacjent dostrzega pewne objawy, które sam interpretuje jako przejawy choroby. 2. Stadium przyjęcia roli chorego - chory podejmuje decyzję o potrzebie skorzystania z pomocy lekarskiej. 3. Stadium poszukiwania profesjonalnej pomocy. 4. Stadium wejścia w rolę chorego, czyli w zależność od lekarza - odpowiedzialność za kontrolowanie własnego stanu zdrowia przenoszona jest na lekarza, zaś pacjent decyduje się wypełniać jego zalecenia. 5. Stadium wyzdrowienia lub rehabilitacji - chory sam podejmuje decyzję o zakończeniu funkcjonowania w roli chorego. Schemat możliwych do przewidzenia reakcji na chorobę przedstawiono w tabeli 16.14.

16.12.2.1. Reakcje na chorobę Choroba zmienia psychologiczną sytuację chorego, wymaga bowiem od niego przystosowania się do nowych warunków. Lekarz może zaobserwować jedynie niektóre przejawy reakcji pacjenta na chorobę, takie jak lęk, depresyjny nastrój, zaprzeczanie postawionemu rozpoznaniu, a w przypadku nieuleczalnych chorób - nieracjonalne traktowanie choroby jako kary za popełnione błędy. W zachowaniu wie-

16.12.2.2. Lęk i strach Często spotykaną reakcją na chorobę jest lęk i strach przed jej możliwymi konsekwencjami. Strach stanowi reakcję na konkretne, rozpoznawane przez daną osobę zagrożenie. W najpełniejszej postaci obejmuje on następujące składniki: iIII strach poznawczy - myśli o zagrożeniu;

Tab. 16.14. Schemat możliwych do przewidzenia reakcji na chorobę (cyt. za: Lipkin M. Jr: Psychiatry and medicine. In: Kaplan H.I., Sadock B.J., eds: Comprehensive textbook of psychiatry. Vol. V. Baltimore, Williams and Wilkins, 1989; 1280) Procesy intrapsychiczne

Obraz kliniczny

pogorszenie obrazu samego siebie - utrata - żal

lęk

zagrożenie homeostazy - strach

zaprzeczenie zagrożeniu

niepowodzenie samodzielnych prób zwalczenia objawów choroby - uczucie bezradności/braku nadziei

depresja obwinianie się i układanie się z samym sobą

poczucie utraty kontroli - wstyd (poczucie winy)

regresja izolacja zależność gniew akceptacja

II

II

III!

strach somatyczny - reakcja alarmowa w postaci pobudzenia układu współczulnego; strach emocjonalny - uczucie obawy lub przerażenia, nudności, uczucie "ściśnięcia żołądka", wrażenie dreszczy przechodzących po ciele; strach behawioralny - wycofanie się, ucieczka lub walka.

Lęk ma takie same składniki, jak strach, z wyjątkiem jasno sprecyzowanego poznawczego komponentu dotyczącego myśli o źródle zagrożenia, które w lęku ma bardziej mglisty charakter (jest to raczej obawa, że "coś złego może się zdarzyć"). W diagnostyce lęku i strachu należy różnicować pomiędzy: III strachem, który występuje w nasileniu niezmniejszającym w znacznym stopniu sprawności działania jednostki i stanowi naturalną reakcję na bezpośrednie niebezpieczeństwo, konflikt lub stres; lIIl lękiem jako objawem zaburzeń nerwicowych, który może mieć postać: - uogólnioną (uporczywą); - napadową (silną, ale krótkotrwałą); - fobiczną (związaną z określonym bodźcem lub bodźcami, mającą niewspółmiernie duże natężenie i prowadzącą do unikania kontaktu z budzącymi zagrożenie bodźcami); - nadmiernie nasilonej reakcji na niekorzystną sytuację (silny strach) - różnica pomiędzy strachem normalnym a patologicznym polega jedynie na nasileniu tego uczucia; 11III lękiem wtórnym - objawem innych zaburzeń somatycznych i psychiatrycznych lub skutkiem ubocznym stosowanych leków. 16.12.2.2.1. Somatyczne podłoże lęku Wśród somatycznych przyczyn stanowiących podłoże lęku należy wymienić: !II choroby układu krążenia (np. zagrażający choremu zawał serca, napadowa przedsionkowa tachykardia, zator tętnicy płucnej); !II choroby endokrynologiczne (np. nadczynność tarczycy, guz chromochłonny nadnerczy); 11III reakcję anafilaktyczną; 11III hipoglikemię; III hipoksję; 11III hipowolemię (np. krwotok wewnętrzny); 11II zespół abstynencyjny (np. alkoholowy, po odstawieniu leków psychotropowych); III rozpoczynające się stany majaczeniowe; zatrucia (np. amfetamina, kofeina); zespół psychoorganiczny (np. zespół pourazowy, cerebrastenia, encefalopatia); III astenię po przebytych chorobach somatycznych. Somatyczne podłoże lęku należy wziąć pod uwagę zwłaszcza wtedy, gdy towarzyszą mu jakiekolwiek zaburzenia świadomości, a także gdy występuje on razem z objawami urazu, zatrucia czy choroby somatycznej.

W przypadku chorych, u których występują naturalne reakcje lękowe, postępowanie terapeutyczne ogranicza się do działań mających na celu zwiększenie poczucia bezpie-

czeństwa chorego poprzez udzielanie odpowiednich wyjaśnień łagodzących jego obawy. W przypadku lęku wtórnego zasadnicze znaczenie ma leczenie przyczynowe. W razie konieczności farmakologicznego łagodzenia objawów lękowych można w tym celu doraźnie zastosować krótko działające benzodiazepiny lub hydroksyzynę. Środki te można również wykorzystać do doraźnego zmniejszenia objawów nerwicowych, jednak w przypadku ich stwierdzenia należy zalecić konsultację psychiatryczną w celu ustalenia swoistego planu leczenia tych zaburzeń. 16.12.2.3.

Depresjny nastrój - naturalna reakcja na "utratę" Depresyjny nastrój - czyli smutek, jest naturalną reakcją na "utratę". Może mieć ona charakter straty realnej lub symbolicznej. Tę ostatnią można określić jako stan opisywany przez mówiącego terminem "straciłem złudzenia", kiedy ma się na myśli na przykład rozczarowanie co do własnych możliwości. Uporanie się z taką utratą wymaga czasu. Istotę tego procesu dobrze ilustruje porównanie go do żałoby. Osoba, która straciła kogoś bliskiego, we wszystkich sytuacjach nasuwających wspomnienia związane z tą osobą uświadamia sobie jej utratę. Pojęcie utraty bliskiej osoby, związane z wieloma treściami i pragnieniami, musi zostać zneutralizowane w każdym z kontekstów, w jakich pojawia się wyobrażenie danej osoby, co wymaga czasu - okresu żałoby. Zneutralizowanie oznacza tutaj doprowadzenie do takiego stanu, by na przykład wejście do pokoju zmarłej osoby nie wywoływało zawsze jej wspomnienia oraz związanych z jej utratą bolesnych uczuć. Podobnie przebiegają naturalne psychiczne procesy po utracie innych rzeczy lub symboli. W przebiegu zaburzeń psychicznych zjawiska te są bardziej skomplikowane, a przez to połączone z większym cierpieniem.

16.12.3. Główne psychiatryczne powikłania pooperacyjne Poważne zaburzenia psychiczne występujące po zabiegach operacyjnych kategoryzowane są według stosowanej w Polsce klasyfikacji zaburzeń psychicznych leD-lO jako "organiczne zaburzenia psychiczne", a w ich obrębie jako majaczenie oraz inne zaburzenia psychiczne spowodowane uszkodzeniem lub dysfunkcją mózgu i chorobą somatyczną(tab.16.15). 16.12.3.1.

Zasady postępowania

11II

Szczególnie ważne jest ustalenie, w jakim stanie znajdował się i jak funkcjonował chory przed chorobą. Z tego względu zalecana jest rzetelna ocena stanu psychicznego w okresie przedoperacyjnym, a gdy była ona mało wnikliwa, może być konieczne zebranie informacji od osób, które wcześniej dobrze znały chorego; badanie fizykalne wymaga szczególnie uważnej oceny stanu neurologicznego; wnikliwa ocena stanu psychicznego, od wyglądu i zachowania, poprzez sferę uczuciową, ze szczególną koncentracją na stanie sprawności funkcji poznawczych;

16/ Powikłaniaw chirurgii 517

Tab. 16.15. Nieswoiste

objawy zaburzeń

organicznych

upośledzenie funkcji intelektualnych, poznawczych oraz pamięci (powierzchowność myślenia, sztywność w osądach, brak elastyczności w rozumowaniu, perseweracja myśli, upośledzenie zdolności osądu sytuacji i zdarzeń) zmiany w strukturze osobowości odhamowanie impulsów popędowych przejawiające się zachowaniem sprzecznym z zasadami moralnymi, wiarą lub dotychczasowymi poglądami cechy osobowości obecne już przed chorobą zaostrzają się (od oznak subklinicznych do wyraźnych zaburzeń) ubóstwo w mowie i w sposobach kontaktu z otoczeniem (ograniczenie zasobu słownictwa, i formułek)

częste stosowanie mechanicznych odpowiedzi

występowanie omamów wzrokowych zaburzenia w sferze ekspresji uczuć (początkowo dominują stany depresyjne, lęki i niepokoje, potem afekt niestabilny, często zmienny, przechodzi w płytki, apatyczny lub uczuciowo pusty)

III

III

ocena zaburzeń funkcji poznawczych leży u podstaw rozpoznania zaburzeń psychoorganicznych; upośledzenie może dotyczyć: orientacji, pamięci, koncentracji, poznania i przyswajania nowych informacji, ogólnej inteligencji itp.; testy i diagnostyka laboratoryjna: standardowe badania psychologiczne, psychometryczne i neuropsychiatryczne; radiogram czaszki (urazy, zwapnienia, zwyrodnienia); EEG; badanie techniką TK (lub MRI); badanie płynu mózgowo-rdzeniowego; angiografia naczyń mózgowych.

16.12.3.2. Majaczenie Majaczenie (delirium) to najczęstsze i najpoważniejsze psychiatryczne powikłanie pooperacyjne. Jest to zespół objawów wywołanych zaburzeniami somatycznymi, z globalnym zaburzeniem funkcji intelektualnych (poznawczych). Ma zazwyczaj przebieg krótkotrwały i odwracalny. Jest to stan związany z poważnym zagrożeniem życia, szczególnie u starszych pacjentów (metaanalizy wskazują, że w ciągu miesiąca blisko 15% z nich umiera). Pomimo że w obrazie klinicznym dominują objawy zaburzeń psychicznych, to przyczyny majaczenia nie są zazwyczaj "psychiatryczne". Wywołane jest ono przez schorzenia somatyczne, ostre zatrucie substancją psychoaktywną (może być ubocznym skutkiem stosowania wielu leków) lub stanowi powikłanie zespołu abstynencyjnego w przebiegu uzależnienia od alkoholu oraz od leków nasennych i uspokajających (benzodiazepiny i barbiturany). Obraz psychopatologiczny może być skomplikowany ze względu na nakładanie się majaczenia na objawy innych zaburzeń psychicznych, takich jak postępujący proces otępienny czy też przewlekła schizofrenia. W okresie pooperacyjnym najczęściej występuje jednak majaczenie spowodowane zaburzeniami stanu somatycznego. Analiza piśmiennictwa wskazuje, że majaczenie występuje u około 10-15% chorych leczonych na oddziałach chirurgii ogólnej i u 30% pacjentów leczonych na chirurgicznych oddziałach intensywnej terapii. Ponadto warto zaznaczyć, że dotyka ono 40-50% chorych po operacyjnym leczeniu złamania kości udowej. Majaczenie trwa od kilku dni do ponad 2 miesięcy, zazwyczaj 10-12 dni. Jednak w 15% przypadków czas jego trwania przekracza miesiąc.

III

III

III

Kryteria diagnostyczne według DSM-IV: zaburzenia świadomości (takie jak zmniejszona zdolność spostrzegania otoczenia), którym towarzyszy ograniczenie zdolności do skupiania, utrzymywania i przerzutności uwagi; zmiana funkcjonowania procesów psychicznych (takich jak zaburzenia pamięci, dezorientacja, zaburzenia mowy) lub rozwinięcie się zaburzeń spostrzegania, których nie tłumaczy występujące wcześniej, utrwalone lub rozwijające się otępienie; zaburzenia rozwijają się w krótkim czasie (zwykle kilka godzin lub dni) i mają tendencję do zmian nasilenia w ciągu dnia; istnieją przesłanki (oparte na historii choroby, wynikach badania somatycznego lub badań laboratoryjnych), że zaburzenia są bezpośrednią konsekwencją ogólnego stanu somatycznego.

16.12.3.2.1. Przebieg kliniczny Kliniczny obraz majaczenia jest zróżnicowany ze względu na nasilenie poszczególnych objawów. Za najistotniejszy objaw uznaje się utratę zdolności utrzymywania koncentracji uwagi. Początek majaczenia jest przeważnie nagły. Rozwój objawów następuje w ciągu kilku godzin, do paru dni. Przebieg może być zmienny, okresy zamącenia i pełnej orientacji mogą następować jeden po drugim. Dezorientacja dotyczy czasu, miejsca, a niekiedy i osoby. Występują zaburzenia pamięci trwałej i świeżej. Uczuciowy stan chorego nie jest ustabilizowany, zdolność osądu, oceny sytuacji i samozrozumienia - zaburzona. Pacjenci mogą opisywać złudzenia, omamy wzrokowe, często bardzo żywe i zmienne, a także wypowiadać urojeniowe treści. W rozpoznaniu majaczenia warto uwzględnić fakt, że chorzy psychicznie zwykle nie mają objawów zaburzeń świadomości, są prawidłowo zorientowani w miejscu, czasie, sytuacji i dobrze wiedzą, kim są. Chorzy na schizofrenię cierpią zwykle z powodu omamów słuchowych, wszelkie zaburzenia wzrokowe (złudzenia i omamy) powinny być wskazaniem do rozważenia ich organicznego pochodzenia. 16.12.3.2.2. Obraz kliniczny majaczenia Zaburzenia poziomu aktywacji - mogą mieć postać wzmożonego pobudzenia lub obniżonej aktywności (włącznie z objawami katatonicznymi);

iIII

II

11II

iIII

iIII

11II

iIII

zaburzenia orientacji - w płytkich stanach dotyczą zwykle zaburzeń poczucia czasu, natomiast w głębokich chory może nie rozpoznawać bliskich mu osób, jednak utrata samoświadomości występuje rzadko; zaburzenia mowy - dotyczą zarówno rozumienia wypowiedzi innych osób, jak i wypowiedzi własnych; zaburzenia funkcji poznawczych - pamięci, uwagi oraz myślenia z nieusystematyzowanymi urojeniami włączme; zaburzenia spostrzegania - od zaburzeń w rozróżnianiu i integrowaniu odbieranych bodźców do omamów, głównie wzrokowych i słuchowych; zaburzenia nastroju - mogą obejmować złość, gniew, strach, depresję, apatię i euforię; zaburzenia rytmów dobowych - sen przerywany, z krótkotrwałymi okresami snu, w dzień senność i drzemki; nasilanie się objawów majaczenia w godzinach wieczornych; często współwystępujące objawy neurologiczne obejmujące: zaburzenia połykania, drżenia, zaburzenia koordynacji, zaburzenia zwieraczy i objawy ogniskowe.

Rozwój majaczenia postępuje szybko. Właściwe leczenie choroby podstawowej umożliwia szybkie ustępowanie zaburzeń - majaczenia nieleczone mogą ustąpić samoistnie bądź też zakończyć się zgonem lub utrwalonym zespołem otępiennym. Czasami, pomimo zastosowania najlepszego leczenia, u chorych utrzymują się trwałe objawy resztkowe. Zasadniczym czynnikiem zwiększającym ryzyko majaczenia jest podeszły wiek. Zalicza się do nich również: II bardzo młody wiek (dziecięcy); II wcześniejsze uszkodzenia mózgu oraz wcześniej występujące epizody majaczenia; II uzależnienie od alkoholu; iIII cukrzycę; II chorobę nowotworową; II zaburzenia sensoryczne (np. niedowidzenie); II niedożywienie; iIII brak odpowiedniej ilości snu. Ostatnio opublikowane doniesienia wskazują na związek wystąpienia majaczenia z dużą utratą krwi w. trakcie zabiegu, dużą ilością przetaczanej krwi po zabiegu oraz z wartością hematokrytu po zabiegu <30% (tab. 16.16). 16.12.3.2.3. Postępowanie diagnostyczne W przypadku podejrzenia majaczenia konieczne jest szybkie ustalenie rozpoznania. Jeśli badanie fizykalne i wywiad nie pozwalają na sprecyzowanie rozpoznania, zalecane są następujące badania dodatkowe: iIII gazometria krwi tętniczej; III oznaczenie OB; III morfologia krwi; III badanie ogólne i toksykologiczne moczu; III oznaczenie stężenia elektrolitów w surowicy; 11II oznaczenie stężenia mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego (ocena funkcji nerek); 11II próby wątrobowe; III EKG; III radiogram klatki piersiowej; II TK głowy; 11II badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Tab. 16.16. Przyczyny majaczenia (cyt. za: Diagnostic and statistical manual of mental disorders [DSM-IV-TR'"]. 4th ed. Washington D.C., American Psychiatrie Association, 2000; 143) hipoglikemia zaburzenia metaboliczne hipoksja zakażenia (zapalenie opon mózgowych, zapalenie płuc, posocznica itp.) schorzenia kardiologiczne awitaminozy przyczyny mózgowe (zator, krwotok, niedokrwienie) i padaczka (stany ponapadowe) mocznica niewydolność wątroby (encefalopatia wątrobowa) zatrucia urazy głowy zaburzenia endokrynologiczne oparzenia stany abstynencyjne (alkohol, narkotyki, leki itp.)

16.12.3.2.4. Leczenie majaczenia Leczenie choroby podstawowej: ustalenie etiologii i leczenie przyczynowe (np. skorygowanie zaburzeń elektrolitowych, metabolicznych, hormonalnych, nawodnienie, uzupełnienie deficytu witamin); zabezpieczenie otoczenia i chorego przed agresją lub samookaleczeniem, najlepiej poprzez zapewnienie stałego nadzoru innej osoby, a gdy to jest niewystarczające, poprzez zastosowanie unieruchomienia pacjenta w łóżku specjalnymi pasami; umieszczenie chorego w wyciszonym oraz dobrze oświetlonym pomieszczeniu, częste nadzorowanie i pomoc w utrzymaniu orientacji w porze dnia poprzez udzielanie odpowiednich informacji. W przypadku nadmiernego pobudzenia chorego i zagrożenia życia stosuje się leczenie objawowe. Zazwyczaj zaleca się stosowanie małych dawek silnie działających neuroleptyków. Powszechnie za lek z wyboru uznawany jest haloperydol w dawkach 1-2 mg co 2-4 godzin (a dla starszych chorych 0,25-0,50 mg co 4 h) - stosuje się go tak długo, jak to jest potrzebne. Lek ten może być podawany doustnie, domięśniowo lub dożylnie (ta forma wydaje się wywoływać najmniej objawów pozapiramidowych). Jest on uważany za najbezpieczniejszy neuroleptyk w leczeniu majaczenia z powodu braku lub nieznacznego działania antycholinergicznego oraz minimalnych działań niepożądanych na układ krążenia, jakkolwiek stosowany w bardzo dużych dawkach (>35 mg i.v./d) może przedłużać odcinek QT w EKG i powodować poważne działania niepożądane. Stosowanie samych benzodiazepin zalecane jest jedynie jako metoda z wyboru w leczeniu majaczenia występującego w przebiegu zespołu abstynencyjnego związanego z uzależnieniem od alkoholu lub benzodiazepin. Poza tymi przypadkami stosowanie samych benzodiazepin w leczeniu majaczeniajest nieskuteczne. Co więcej, mogą one wpłynąć na pogorszenie stanu chorego ze względu na objawy uboczne

16/ Powikłania w chirurgii 519

w postaci nadmiernej sedacji, amnezji, ataksji i odhamowania instynktownych reakcji. Benzodiazepiny łączy się z terapią neuroleptykami wtedy, gdy u chorych występuje silny niepokój bądź pobudzenie oraz wówczas, gdy chory toleruje jedynie małe dawki neuroleptyku. Preferuje się środki krótko działające (lorazepam 1-2 mg) podawane doustnie lub domięśniowo (w Polsce nie jest dostępny krótko działający lorazepam w postaci iniekcji, dlatego z konieczności musi być zastępowany dłużej działającymi benzodiazepinami, bo jedynie takie są dostępne są w tej formie). Dodawanie benzodiazepin do neuroleptyku zmniejsza ryzyko wystąpienia objawów pozapiramidowych. W większości nowoczesnych opracowań zaleca się unikanie fenotiazyn, a zawłaszcza chlorpromazyny ze względu na ich działanie antycholinergiczne i blokowanie receptorów a-adrenergicznych (działanie hipotensyjne) oraz nadmierną sedację. W przypadku konieczności stosowania leków z tej grupy zalecana bywa promazyna, której działania niepożądane są mniejsze. Warto zwrócić uwagę na rosnącą liczbę doniesień o możliwościach zastosowania w celu leczenia majaczenia wprowadzonych pod koniec lat 90. XX wieku tak zwanych atypowych neuroleptyków (rysperydon, olanzapina, kwetiapina) o korzystnym profilu działań niepożądanych. Przede wszystkim jednak konieczne jest zapewnienie choremu możliwości kontaktu z rodziną i bliskimi, którzy są pomocni w przywracaniu poczucia bezpieczeństwa i w przekonaniu chorego, że przykre doznania są objawami jego choroby, a nie szaleństwa. Występowanie jakichkolwiek zaburzeń świadomości w okresie pooperacyjnym powinno skłaniać do bardzo uwaznej oceny stanu somatycznego, ponieważ objawy te mają zwykle podłoże właśnie somatyczne (zaburzenia świadomości występują w chorobach psychicznych bardzo rzadko). Zasadnicze znaczenie ma w majaczeniu leczenie przyczynowe. Leki psychotropowe należy podawać stopniowo w możliwie najmniejszych dawkach. W majaczeniu alkoholowym optymalne efekty daje leczenie benzodiazepinami.

16.12.3.3. Zaburzenia depresyjne Objawy depresyjne są drugimi co do częstości występowania powikłaniami pooperacyjnymi o charakterze psychiatrycznym. Zadaniem chirurga jest w gruncie rzeczy rozpoznanie ich występowania. Leczenie powinno być prowadzone przez psychiatrę. Wynika to z faktu, że klinicznie istotne efekty leków przeciwdepresyjnych pojawiają się dopiero po 2-3 tygodniach ich stosowania. Z tej perspektywy odroczenie rozpoczęcia terapii o kilka godzin, czy nawet o dzień oczekiwania na konsultację psychiatry nie ma istotnego znaczenia dla leczenia depresji. Z klinicznego punktu widzenia najistotniejsze jest szybkie rozpoznanie zaburzeń depresyjnych, a w przypadku ich stwierdzenia: ocena ryzyka podjęcia przez chorego próby samobójczej (około 20% chorych na depresję umiera w ten sposób); II zapobieganie samobójstwu (nadzór nad chorym, zapobieganie zaburzeniom snu, a w szczególności budzeniu się pacjenta nad ranem, poprzez podawanie leków

II

nasennych o średnim lub długim okresie półtrwania - np. zopiklon, estazolam, nitrazepam); zlecenie konsultacji psychiatrycznej.

Oceniając ryzyko podjęcia próby samobójczej, należy taktownie, lecz konsekwentnie ustalić, czy pacjent: ma fantazje o śmierci (np. "najlepiej byłoby, gdybym nie przeżył zabiegu"); miewa myśli samobójcze (rozważania na temat sposobu popełnienia samobójstwa); II ma tendencje samobójcze (podejmowanie działań przygotowawczych, m.in. sporządzanie testamentu). W przypadku tendencji samobójczych konieczny jest stały nadzór nad chorym oraz jak najszybsze rozpoznanie ich podłoża. Również myśli samobójcze wymagają konsultacji psychiatrycznej w trybie nagłym. Natomiast w przypadku fantazji samobójczych konieczna jest uważna obserwacja, a konsultacja psychiatryczna może się odbyć w zwykłym trybie. W przypadku współwystępowania objawów niepokoju wskazane jest szybkie leczenie farmakologiczne (hydroksyzyna lub benzodiazepiny).

16.12.3.4. Pobudzenie Pobudzenie jest dosyć częstym objawem występującym w okresie pooperacyjnym, może ono stanowić dominującą oznakę majaczenia, lecz może być też spowodowane pogarszaniem się stanu somatycznego oraz trudnym do zniesienia bólem.

16.12.3.5. Bezsenność Zaburzenia snu wymagają ustalenia ich przyczyny i odpowiedniego postępowania. Mogą być one wynikiem zaburzenia rytmu około dobowego (spania i drzemania w ciągu dnia, braku aktywności fizycznej i intelektualnej), dolegliwości bólowych lub jednym z pierwszych objawów majaczenia. Jeśli nie ma przeciwwskazań ze względu na stan somatyczny, wiek lub nadużywanie benzodiazepin, leki nasenne z tej grupy mogą być stosowane, lecz przez możliwie najkrótszy czas.

16.12.3.6. Zaburzenia procesów poznawczych W niektórych przypadkach, w których doszło do mmeJ lub bardziej długotrwałego niedotlenienia mózgu, występują zaburzenia sprawności procesów poznawczych. Choć znaczna część z nich ustępuje samoistnie (stopniowo w okresie 6-12 miesięcy) po ustabilizowaniu się stanu somatycznego chorego, należy jednak przeprowadzić badania neuropsychologiczne, które umożliwiają śledzenie ich dynamiki i mogą stanowić podstawę oddziaływań rehabilitacyjnych. Konieczna jest również konsultacja neurologiczna, a w razie potrzeby terapia lekami nootropowymi. Zazwyczaj postępowanie takie prowadzone jest ambulatoryjnie po wypisaniu chorego z oddziału chirurgicznego. Warto w tym miejscu wspomnieć, że u wielu chorych w starszym wieku po przebytym majaczeniu pozostają pewne ubytki poznawcze bądź też dochodzi do klinicznie znaczących objawów otępienia lub nasilenia wcześniej istniejącego otępienia.

16.12.3.7.

Zaburzenia adaptacyjne Niekorzystne konsekwencje leczenia operacyjnego, a w szczególności utrata części ciała, trwałe upośledzenie sprawności lub defekty estetyczne powodują reakcje nerwicowe, najczęściej o obrazie lękowo-depresyjnym, wymagające przede wszystkim pomocy psychoterapeutycznej, choć niekiedy potrzebne jest stosowanie leków przeciwlękowych lub przeciwdepresyjnych. 16.12.3.8.

Inne zaburzenia psychiczne Opisane zaburzenia psychiczne pozostające w związku przyczynowo-skutkowym z zabiegiem operacyjnym należy różnicować z pierwszymi epizodami, nawrotami lub zaostrzeniami wcześniej występujących zaburzeń psychicznych. Ze względu na poważne konsekwencje nawrotu objawów zaburzeń psychicznych w przypadkach operacyjnego leczenia osób przewlekle chorych psychicznie (schizofrenia, zaburzenia afektywne) zaleca się w większości przypadków kontynuowanie psychofarmakoterapii do czasu zabiegu i wznowienie jej, gdy chory jest w stanie przyjmować leki doustnie. Leczenie należy uzgodnić z anestezjologiem, a w pewnych przypadkach zachodzi konieczność zmiany stosowanych leków psychotropowych (zdecydowanie zaleca się odstawić wcześniej inhibitory MAO, a słabo działające neuroleptyki przed zabiegiem zastąpić silniejszymi).

16.12.4. Wybrane szczególne problemy psychiatryczne

w tym zakresie, połączona z odpowiednim postępowaniem psychologicznym. W przypadku kobiet w wieku reprodukcyjnym utrata płodności może stanowić problem wymagający pomocy psychoterapeutycznej. 16.12.4.3.

Kardiochirurgia Przeszczep serca jest zabiegiem, po którym bardzo często występuje majaczenie. Istnieją doniesienia, że zdarza się ono nawet w 70-90% przypadków. Jest to stan szeroko opisywany w piśmiennictwie dotyczącym tego zagadnienia i dobrze znany w ośrodkach wykonujących tego typu zabiegi. Na uwagę zasługują doniesienia opisujące zespoły lękowe i depresyjne oraz subdepresyjne, a także - choć rzadziej - maniakalne i hipomaniakalne, występujące w okresie wczesnej rehabilitacji. Mają one zwykle łagodne bądź umiarkowane nasilenie i przemijający charakter. W przypadkach epizodów manii zaleca się stosowanie kwasu walproinowego i klonazepamu (a nie litu lub karbamazepiny). Czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia tych zaburzeń jest liczba "fałszywych alarmów" - wezwań do ośrodka nie zakończonych dokonaniem przeszczepienia. 16.12.4.4.

Onkologia Stwierdzono, że szczególnie częste występowanie zaburzeń psychicznych może być późną konsekwencją mastektomii (po roku od zabiegu częstość depresji wynosi 20%, zaburzeń lękowych - 10%, a zaburzeń seksualnych - 38%). Jednak opisywane są podobne zaburzenia psychiczne występujące po leczeniu innych nowotworów. Wyniki te wskazują na szczególną potrzebę zapewnienia pomocy psychologicznej i psychiatrycznej chorym leczonym z przyczyn onkologicznych.

16.12.4.1.

Pacjenci w starszym wieku Zabiegi operacyjne u osób starszych wiążą się ze znacznie większym ryzykiem wystąpienia majaczenia. Sam fakt hospitalizacji może być powodem wystąpienia przemijających zaburzeń adaptacyjnych wyrażających się nasileniem lęku i ograniczeniem sprawności działania. Podobne skutki może wywołać ograniczenie sprawności działania wynikające z konsekwencji zabiegu operacyjnego. W przypadku tej grupy chorych istotne znaczenie ma pomoc w zachowaniu poczucia rytmu dnia i wzmacnianie ich orientacji w czasie. Podawanie leków psychotropowych z reguły rozpoczyna się od dawek odpowiadających VJ przeciętnej dawki stosowanej w leczeniu osób dorosłych. 16.12.4.2.

Ginekologia i położnictwo Zgodnie z aktualnie przyjmowanymi poglądami dąży się do ograniczenia rozpoznawania zaburzeń psychicznych związanych z połogiem jedynie do tych przypadków, "kiedy jest to nieuniknione", Natomiast uznaje się, że poród może być czynnikiem wyzwalającym inne zaburzenia psychiczne (najczęściej depresyjne). Specyficzne psychologiczne problemy powodują duże zabiegi ginekologiczne związane z usunięciem macicy lub przydatków. Chore bywają przekonane, że taki zabieg uniemożliwia satysfakcjonujące współżycie seksualne. Z tego względu istotna jest edukacja

16.12.5. Potrzeba współpracy z psychiatrami i psychologami Przedstawione dane wskazują, że na oddziałach chirurgicznych konieczna jest rzetelna ocena stanu psychicznego pacjentów, zarówno przed-, jak i pooperacyjna. Pomoc w realizacji tych zadań może przynieść nie tylko współpraca z konsultantem psychiatrą, lecz również zatrudnienie psychologa, którego rola na oddziałach chirurgicznych została dobrze opisana w wymienionych w zestawieniu piśmiennictwa doniesieniach. Wydaje się, że będzie ona coraz łatwiejsza ze względu na konsekwentne ograniczanie roli dużych, samodzielnych szpitali psychiatrycznych na rzecz otwierania niedużych oddziałów psychiatrycznych w szpitalach ogólnych. Wyniki badań wskazują, że prawidłowe rozpoznanie i roztoczenie stosownej opieki psychologicznej i psychiatrycznej w okresie przedoperacyjnym zmniejsza częstość psychiatrycznych powikłań w okresie pooperacyjnym.

16/ Powikłania w chirurgii 521

PiŚMIENNICTWO Abrendt S.A., Pitt H.A., Nakeeb A., Klein A.S., Lillemoe K.O., Kalloo A.N., Cameron lL.: Diagnosis and management of cholangiocarcinom a in primary sclerosing cholangitis. J. Gastrointesl. Surg., 1999; 3:357-368 Abu-Elmagd K.M., Malinchoc M. et al.: Efficacy of hepatic transplantation in patients with primary sclerosing cholangitis. Surg. Gynecol. Obstel., 1993; 177: 335-341 American Psychiatric Association: Diagnostic and statistical manual, OSM-lV. Washington, D.C., APA, 1994 American Psychiatric Association: Practice guideline for the treatment of patients with delirium. Am. J. Psychiat., 1999; suppl.: 156 Angood P.B., Gingalewski C.A., Andersen D.K.: Surgical complications. In: Townsend C., ed.: Sabiston's textbook of surgery. The Biological Basis of Modern Surgical Practice. 16th ed. Philadelphia, W.B. Saunders, 2000; Rozdział 14: 198-211 Basse L., Madsen J.L., Kehlet H.: Norrnal gastrointestinal transit after colonic resection using epidural analogesia, enforced oral nutrition and laxative. Br. J. Surg., 2001; 88: 1498-1500 Brown T.M., Skop B.P., Mareth T.R.: Pathoophysiology and maanagementr ofthe serotonin syndrorne. Ann. Pharmacother., 1996; 30: 527-532 Caine E.D., Lyness lM.: Delirium, dementia, and amnestie, and other cognitive disorders. In: Sadock B.l, Sadock Y.A., eds: Kaplan & Sadock's comprehensive textbook of psychiatry. 7th ed. Philadelphia, Lippincott-Williams & Willkins, 2000; 854-923 Chapman R.W.: Etiology and natural history ofprimary sclerosing cholangitis: a decade ofprogress. Gut, 1991; 32: 14333-14337 Ciesielski L.: Wczesne powtórne otwarcie jamy hrzusznej. Warszawa, PZWL,1987 Ciesielski L.l, Studniarek M.: Ropnie wewnątrzbrzuszne. Bielsko-Biała, Alfa-Medica Press, 1998 Clark M.A., Plank L.D., Hill G.: Wound healing associated with surgical illness. World l Surg., 2000; 24: 648-654 Controvich F., Rangoonwala, Verho M., eds: Progress in acute renal failure, Bridgewater, New Jersey, Euromed Communications Ltd., 1998 Cullen U., Ephorave K.S., Caropreso D.K.: Gastrointestinal myoelectric activity during endotoxemia. Am. J. Surg., 1996; 171: 596-9 Czekaiski S.: Niewydolność nerek i wskazania do dializoterapii. W: Chęciński P., Czekaiski S., Oszkinis G., Zapal ski S., red.: Dostępy naczyniowe do dializ. Wrocław, Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, 2001; 9-26 Deysine M.: Pathophysiology, prevention and management of prosthetic infections in hernia surgery. Surg. Clin. N. Am., 1996; 78: 1105-115 Duława J., Myśliwiec M., Wielgosz A.: Rozpoznawanie i leczenie zakażeń układu moczowego. W: Rutkowski B., Czekałski S., red.: Standardy postępowania w rozpoznawaniu i leczeniu chorób nerek. Gdańsk, Wydawnictwo Medyczne MAKmed, 2001; 89-98 Dulawa 1.: Zakażenia układu moczowego. Kraków, Medycyna Praktyczna, 1998 Fischer J.E., Fegelman E., Johannigman 1.: Surgical complications. In: Schwartz S.I., ed.: Principles of surgery. 7th ed. New York, McGrawHill, 1999; 441-483 Frank S.M., Kluger M.J., Kunkei S.L.: Elevated thermostatic setpoint in postoperative patients. Anesthesiology, 2000; 93: 1426-1431 Fricchione G., Cassem N.: Psychiatric problems related to intensive care and organ transplantation. In: Henn F., Sartorius N., Helmchen H., Lauter H., eds: Contemporary psychiatry. Vol. 2. Psychiatry in special situations. New York, Springer, 2000; 223-237 Gili D., Mayou R.: Delirium. In: Gelder M.G., Lopez-Ibor J.J., Andreasen N., eds: New Oxford Textbook ofPsychiatry. Oxford, Oxford University Press, 2000; 382-387 Golec S., Kokoszka A.: Postępowanie w nagłych zaburzeniach psychicznych. II wyd. Kraków, Medycyna Praktyczna, 1995 Gottrup F., Holstein P., Jorgensen B., Lohmann M., Karlsmark T.: A new concept ofmultidisciplinary wound healing center and national expert function ofwound healing. Arch. Surg., 2001; 136: 765-772 Gouma 0.1., van Geenen R.C., van Gulik T.M.: Rates of complications and death after pancreatoduodenectomy: risk factors and the impact ofhospita l volume. Ann. Surg., 2000; 232: 786-795 Greenberg A., ed.: Primer on kidney diseases. 2nd ed. San Diego, California, National Kidney Foundation, Academic Press, 1998 Greif R., Akca O., Horn E.P., Kurz A., Sessler S.I.: Supplemental perioperative oxygen to reduce the incidence of surgical wound infection. N. Engl. l Med., 2000; 342: 161-167

Gross P., Albrecht D.M., eds: Intensive care nephrology. Kidney Intern., 1998; supp!.: 64 Guze B.H., Baxte L.R.: Neurolrptic malignant sydrome. N. Engl. J. Med., 1985; 313: 163-170 Gyssens LC.: Preventing postoperative infections, current treatment recomendations. Drugs, 1999; 57: 175-185 Halscher J.B., Tijssen lG., Obertop H., van Lanschott J.J.: Transthoracic versus transhiatal resection for carcinoma ofthe oesophagus. A metaanalysis. Ann. Thorac. Surg., 2001; 72: 306-313 Hendrics D.L., Hardesty R.A.: Necrotizing fascitis; a fourteen-year retrospective study of 163 consecutive patients. Am. Surgeon., 2002; 68: 109-116 Henszen-Niejodek L: Problemy psychologiczne i zadania psychologa w chirurgii. W: Henszen-Niejodek L, red.: Rola psychologa w diagnostyce i leczeniu chorób somatycznych. Warszawa, PZWL, 1990; 128-141 Henszen-Niejodek I.: Psychologiczne problemy w chirurgii. W: Jarosz M., red.: Psychologia lekarska. Warszawa, PZWL, 1988; 422-435 Holte K., Kehlet H.: Postoperative ileus: a preventable evenl. Br. J. Surg., 2000; 87: 1480-1493 Hunt D.R., Mclean R.: Pylorus-preserving functional results. Br. J. Surg., 1989; 76: 173-176 Jeliaszewicz l, Dzierżanowska D.: Przewodnik antybiotykaterapii 2000. Bielsko-Biała, a-medica press, 2000 Johnson-Casto C; Krammer l, Drake 1.: Postoperative feeding: a clinical review. Obstetrical and Gynecological Survey, 2000; 55: 571-573 Jurczyk W., red.: Wykłady z kursu doskonalącego Nr 3 organizowanego przez FEEA Ośrodek Regionalny w Poznaniu. Poznań 20-22 maja 1999. Poznań, Oficyna Wydawnicza De Facto, 1999 Kaplan H.L, Sadock B.l: Synopsis of psychiatry. 8th ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1998 Kasperska-Czyżykowa T.: Farmakologiczne leczenie cukrzycy. IV wyd. Warszawa, PZWL, 1999 Kok K.Y., Yapp K.: Laparoscopic drainage of postoperative complicated intra-abdominal abscess. Surg. Laparoscopy, Endoscopy and Percutoneous Technigues, 2000; 10: 311-313 Kokoszka W.: O konieczności zapobiegania urazom psychosomatycznym spowodowanym dużymi operacjami ginekologicznymi. Pol. Tyg. Lek., 1980; 35: 89-91 Kokot F., red.: Ostre stany zagrożenia życia w chorobach wewnętrznych. Warszawa, PZWL, 1998 Kokot F.: Ostra niewydolność nerek. W: Januszewicz W., Kokot F., red.: Interna, t. 2. Warszawa, PZWL, 2002; 672-678 Kornfeld D., Ekbom A., lhre T.: Survival and risk of cholangio-carcinoma in patients .with primary sclerosing cholangitis". Scan. l GastroenteraI., 1997; 32: 1042-1045 Krisher S.L., Browne A., Dibbins A., Tkacz N., Curei M.: Intraabdominal abscess after laparoscopic appendectomy for perforated appendicitis. Arch. Surg., 2001; 136: 438-441 Krzyżkowiak W., Załuska M.: Zaburzenia świadomości stwierdzane w praktyce konsultanta psychiatry. W: Leder S., Brykczyńska C., red.: Psychiatryczne i psychologiczne aspekty praktyki medycznej. Kraków, Biblioteka Psychiatrii Polskiej, 1999; 103-111 Lazaridis K.N., Wiesner R.H., La Russo N.F.: Primary sclerosing cholangitis: an overview. In: Cameron lL.: Current surgical therapy. 6th ed. SI. Louis, Mosby, 1998: 446-450 Lipkin M. Jr: Psychiatry and medicine. W: Kaplan H.L, Sadock B.J., eds: Comprehensive textbook of psychiatry. Vol. l. Baltimore, Williams and Wilkins, 1989; 1280 Ludwig l: Small-duet primary sclerosing cholangitis. Semin. Liver Dis., 1991; II: 11-14 Majewski E., Zaniewski M., Pawelczyk L, UrbanekT.: Ewentracjajako powikłanie w chirurgii ogólnej i naczyniowej. Wiad. Lek., 1999; 52: 448-455 Majkowska L., CzekaIski S.: Cukrzyca. W: Januszewicz W., Kokot F.: Interna. Warszawa, PZWL, 2001; 1089-1133 Malangoni M.A.: Antimicrobial prophylaxis against infection. Problems in genera! surgery. Philadelphia, Lippincot-Williams & Wilkins Inc., 2002; 19: 20-30 Marcantonio E.R., Goldman L., Orav E.l, Cook E.F., Lee T.H.: The association ofintraoperative factors with the development ofpostoperative delirium. Am 1. Med., 1998; 105: 380-385 Mayo-Smith M.F.: Farmakologiczne leczenie alkoholowego zespołu abstynencyjnego. Zalecenia American Society of Addiction Medicine. Medycyna Praktyczna, 1999; 5: 163-168

Mynster T., Nielsen H.J.: The impact of storage time of transfused blood on postoperative infections complications in rectal cancer surgery. Scand. J. Gastroenterol., 2000; 35: 212-217 Ohtsuke T, Takahate S., Ohuchide 1.: Gastric phase 3 motility after pylorus-preserving pancreatoduodenectomy", Ann. Surg., 2002; 235: 417-423 Palmisano J.l: Surgery and diabetes. In: Khan C.R., Weir G.C.: Joslin's diabetes mellitus. 13th ed. Philadelphia, Lea & Febiger, 1994; 955-961 Pasnau R.O., Fawzy F.l., Skotzko C.E., Strouse T.B., Wellich D.K., Hoffman A.K.: Surgery and surgical subspecialties. In: Rundell J.R., Wise M.G., eds: Textbook of consultation-liaison psychiatry. Washington OC, American Psychiatric Press, 1996; 608-639 Peters A.M.: Nuclear medicine imaging in fever of unknown origin. Quaterly l ofNuclear Medicine, 1999; 43: 61-73 Podręczny poradnik postępowania w cukrzycy typu I (insulinozależnej) - European Diabetes Policy Group 1998. Kraków, Medycyna Praktyczna, 1998; supl. do nr 10 (92) Podręczny poradnik postępowania w cukrzycy typu II - European Diabetes Policy Group 1998-1999. Kraków, Medycyna praktyczna, 1999; supl. do nr 10 (104) Prohazka E.J., Terasaki P.L. et al.: Association of primary sclerosing cholangitis with HLA-DR. N. Engl. l Med., 1990; 322: 1842-1846 Pudlo R., Zernbla M., Leksowski W, Matysiakiewicz 1.: Zaburzenia psychiczne u chorych po transplantacji serca. W: Leder S., Brykczyńska c., red.: Psychiatryczne i psychologiczne aspekty praktyki medycznej. Kraków, Biblioteka Psychiatrii Polskiej, 1999; 113-118 Pudlo R., Zembla M., Matysiakiewicz J., Leksowski 1.: Próba identyfikacji czynników wpływających na ryzyko wystąpienia zaburzeń depresyjnych i lękowych u chorych po transplantacji serca. W: Leder S., Brykczyńska c., red.: Psychiatryczne i psychologiczne aspekty praktyki medycznej. Kraków, Biblioteka Psychiatrii Polskiej, 1999; 120-124 Reid R.J., Dobbs B.R., Frizelle F.A.: Risk factors for postappendectomy intraabdominal abscess. Aust. N.Z. l Surg., 1999; 69: 373-374 Renco C; Bellomo R., Feriani M., La Greca G., eds: Critical care nephrology. Kidney lnter., 1998, suppl. 66 Rodin G., Abbey S.; Psychiatric aspects of surgery (including transplantation). In: Gelder M.G., Lopcz-Ibor Ll., Andreasen N., eds: New Oxford Textbook of Psychiatry. Oxford, Oxford University Press, 2000; 1173-1178 Rosenberg l, Pentel P., Pond S. at al.: Hipertthermia associated with drug intoxication. Crit. Care Med., 1986; 14: 964-971 Rosenhan D.L., Seligman M.E.P.: Psychopatologia. Tom l. Warszawa, Polskie Towarzystwo Psychologiczne, 1994 Rutkowski B., red.: Dializoterapia w codziennej praktyce. Wyd. II, Gdańsk, Wydawnictwo Medyczne MAKmed, 1996 Sabiston D.C.: Textbook of surgery, XVth ed. Philadelphia, WB. Saunders Comp., 1997 Sahai A., Belair M., Gianfelice D., Cote S., Gratton J., Lahaie R.: Percutaneous drainage of intra-abdominal abscess in Crohns disease: short and long-term outcome. Am. J. Gastroenterol., 1997; 92: 275-278 Sawyer R.G., Pruett TL.: Wound infections. Surg. Clin. N. Am., 1994; 74: 519-535 Schwarz NT., Beer-Stoltz D., Simmons R.L., Bauer A.J.: Pathogenesis of paralytileus. Ann. Surg., 2002; 235: 31-40 Sewnath M.E., Birjmohun R.S., Rauws E.A.: The effect ofpreoperative biliary drainage on postoperative complications after pancreaticoduodenectomy. J. Am. ColI. Surgery, 2001; 192: 726-734 Shibata Y., Toyoda S.: Effects of prostaglandin F2 alpa and cisapride on small intestinal activity dur ing the early postoperative period in humans. Surgery Today, 1998; 28: 787-791 Sieradzki l: Okołooperacyjna opieka diabetologiczna. lnt. J. Metabolism, 2001; 5 Spain D.A., Martin R.C., Carriello E.H., Polk H.C. Jr: Twelfth rib reseclion. Preferred therapy for subphrenic abscess in selected surgical patients. Arch. Surg., 1997; 132: 1203-1206 Sprouse L.R., Arnold C.J., Thow G.B., Bum s R.P.: Twelve-year experience with the Thow long intestinal tube: a means of preventing postoperative bowel obstruction. Amer. Surg., 2001; 67: 357-360 Stamm W.E., Hooton TM.: Management of urinary tract infections in adults. N. Engl. J. Med., 1993; 329: 1328-1333 Steed D.L.: Clinical evolution of recombinant human platelet-der ived growth factor for the treatment oflower extremity diabetic ulcers. Diabetic study group. l Vasco Surg., 1995: 21, 71-78 (discussion 79-81)

Suchman E.: cyt za: Kaplan H.l., Sadock B.J. Synopsis of psychiatry. 6th ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1991 Surman O.S.: Psychological care. In: Morris P.l, Malt R.A., eds: Oxford textbook of surgery. New York, Oxford University Press, 1994; 221-226 Taguchi A., Sharma N., Saleem R.M.: Selective postoperaive inhibition of gastrointestinal opioid receptors. N. Angl l Med., 2001; 345: 988-989 Takeda T, Yoshida l, Tanaka M.: Delayed gastric emptying after Billroth l pylorus-preserving pancreatoduodenectomy: effect of postoperative time and cisapride. Ann. Surg., 1999; 229: 223-229 Tek D., Olshaker J.S.: Heat illness. Emerg. Med. Clin. North. Amer., 1992; 10: 299-305 Tolkoff-Rubin N.E., Cotran R.S., Rubin R.H.: Urinary tract infection, pyelonephritis and ref1ux nephropathy. In: Brenner B.M., ed.: The kidney. Philadelphia, WB. Saunders Co., 2000; 1449-1508 Van Lanschot 1.1., Hulscher J.B., Buskens Ci.I.: Hospital volume and hospital mortality for esophagectomy. Cancer, 2001; 91: 1574-1578 Veltkamp S.c., Kemmeren J.M., van der GraafY., Edinger M., van der Werken C.; Prediction of serious complications in patients admitted to a surgical ward. Br. l Surg., 2002; 89: 94-102 Waldhausen J.H., Shaffrey M.E., Skenderis B.S.: Gastrointestinal myoelectric and clinical pattern of recovery after laparotomy. Ann. Surg., 1990; 211: 777-784 WHO, Klasyfikacja zaburzeń psychicznych i zaburzeń zachowania w ICD10. Opisy kliniczne i wskazówki diagnostyczne. Kraków-Warszawa, Uniwersyteckie Wydawnictwo Medyczne .Vesalius", Instytut Psychiatrii i Neurologii, 1997 Winawer N.: Postoperative delirium. Med. Clin. N. Am., 2001; 85: 1229-1239 Wise M.G.: Delirium due to a general medical condition, delirium due to multiple etiologies, and delirium not otherwise specified. In: Gabbard G.O., ed.: Treatment of psychiatrie disorders. 2nd ed., Washington DC, American Psychiatric Press, 1995; 423-443 Yeo C.l, Barry M.K., Sauter P.K.: Erythomycin accelerates gastric emptying after pancreatoduodenectomy: a prospective, randomized, placebo-controlled trial. Ann. Surg., 1993; 218: 229-238 Zdrojewski Z., Czekałski S., Rutkowski B.: Rozpoznawanie i leczenie ostrej niewydolności nerek. W: Rutkowski B., Czekaiski S., red.: Standardy postępowania w rozpoznawaniu i leczeniu chorób nerek. Gdańsk, Wydawnictwo Medyczne MAKmed, 2001; 166-185

Ocena ryzyka operacyjnego Wojciech Gaszyński

17.1. Stres okołooperacyjny 17.2. Ocena układu krążenia

17.3. Ocena układu oddechowego

17.1.

11Im

STRES OKOŁOOPERACYJNY

w układzie występuje także sprzężenie zwrotne ujemne: kortyzol hamuje wydzielanie ACTH, a dodatkowo również produkcję "piętro wyżej" - CRH w podwzgórzu.

omówiono dokładnie

W korze nadnerczy istnieją 3 strefy, z których każda wydziela inną grupę hormonów: warstwa kłębkowata - mineralokortykoidy (aldosteron); warstwa pasmowata - glikokortykosteroidy (kortyzol); warstwa siatkowata - hormony płciowe i anaboliczne.

Sekwencja reakcji fizjologicznych przedstawia się następująco: bodziec wzrokowy i słuchowy wywołuje reakcję w ośrodkowym układzie nerwowym w postaci aktywacji układu siatkowatego pnia mózgu, limbiczno-śródmózgowi owego i podwzgórza, które kieruje wszystkimi wegetatywnymi i większością wewnątrzwydzielniczych procesów w organizmie; "sygnał z góry" pobudza rdzeń nadnerczy do zwiększonej produkcji adrenaliny (głównie stres emocjonalny) i noradrenaliny (głównie uraz i ból), a korę nadnerczy (za pośrednictwem kortykoliberyny [CRH], która pobudza wydzielanie kortykotropiny [ACTH]) do produkcji kortykosteroidów; dodatkowo również adrenalina wpływa na zwiększenie uwalniania ACTH (sprzężenie zwrotne dodatnie);

Wpływ glikokortykosteroidów na organizm ludzki jest bardzo złożony, dlatego zajmiemy się tutaj jedynie reakcjami istotnymi z punktu widzenia anestezjologii i intensywnej terapi i. Serce i krążenie: - działanie inotropowe dodatnie; - skurcz naczyń obwodowych (nasilenie wpływu katecholamin); i wydzielania angiotensynogenu w wątrobie (który renina rozkłada do angiotensyny I; konwertowanej do angiotensyny II, wpływającej na i wydzielania aldosteronu); i krzepliwości - mikrozatory i ARDS (zespół zaburzeń oddechowych dorosłych). II Metabolizm (tzw. poagresyjna przemiana materii mająca na celu szybkie dostarczenie substratów w celu za-

Metabolizm stanów pourazowych w rozdziale 6.

17.1.1. Podstawy fizjologiczne

Tab. 17.1. Działanie adrenaliny

i noradrenaliny

(wybrane

elementy)

Receptor a Serce

Tętniczki i żyły krążenia dużego (zależnie od przewagi receptorów)

zwężenie

Receptor ~1

Receptor ~2

chronotropowo+ dromotropowo+ batmotropowo+

inotropowo+

rozszerzenie

rozszerzenie rozszerzenie

Oskrzela Wydzielanie insuliny/glukagonu

t (insulina)

Wątroba

glikogenoliza

H (glukagon) glikogenoliza

i

Uwalnianie reniny

pewnienia odpowiedniej ilości energii oraz odbudowy zniszczonych tkanek): i stężenia glukozy we krwi (glukoneogeneza); "insulinooporność" tkanek; - lipoliza, ketonemia, ketonuria; i rozpadu białek do aminokwasów, które są zużywane w glukoneogenezie; - i wydalania mocznika (jako konsekwencja powyższego). II Nerki: - podobne działanie do aldosteronu (nieco mniej nasilone) - retencja wody poprzez wpływ na gospodarkę sodu i potasu (utrata jonów potasowych, zatrzymanie jonów sodowych). •• Żołądek: i produkcji soku żołądkowego (wobec zmniejszenia przepływu krwi przez błonę śluzową zwiększa niebezpieczeństwo powstania "wrzodów stresowych"). W wyniku reakcji alarmowej wszystkie te mechanizmy nasilają się. Należy również pamiętać o pobudzeniu układu współczulnego i konsekwencjach tego zjawiska. Wszystkie procesy zachodzące w organizmie zostają więc podporządkowane mobilizacji do zachowania "agresja lub ucieczka". Działanie adrenaliny i noradrenaliny (wybrane elementy) przedstawiono w tabeli 17.1. Zmiany dotyczą także wydzielania czynników humoralnych oraz reakcji układu odpornościowego. A. Czynniki humoralne

••i wydzielania histaminy, serotoniny, prostaglandyn, II

II

II 111I

• • III III 11II

leukotrienów, wazoaktywnego czynnika jelitowego, substancji P; i wydzielania interleukiny l (odpowiada m.in. za wystąpienie reakcji stresowych w postaci gorączki, syntezy białek ostrej fazy); i wydzielania TNF (tumor necrosis factor) - gorączka, synteza białek ostrej fazy oraz i mleczanów i t napięcia naczyń. B. Układ odpornościowy t odpowiedzi na mitogeny i antygeny; t cytotoksyczności limfocytów; t odczynu opóźnionej nadwrażliwości i odrzucania przeszczepu skórnego; zaburzenia czynności limfocytów T helper i T supresor; t aktywności limfocytów NK (natural killer); t wytwarzania interleukiny 2, fibronektyny, opsonin; t fagocytozy granulocytarnej.

glikogenoliza

17.1.2. Reakcja stresowa w okresie okolooperacyjnym Stres okołooperacyjny można podzielić na 3 fazy odpowiadające odpowiednim okresom: 11II przedoperacyjny (strach przed śmiercią, ból, uszkodzenie ciała); 11II operacyjny (zależnie od miejsca operacji, zakresu, rozległości uszkodzenia tkanek; t objętości krwi krążącej, t przepływu tkankowego); 11II pooperacyjny (wpływ wielkości urazu operacyjnego, bólu, głodzenia, unieruchomienia). W czasie zabiegu operacyjnego wyrazem odpowiedzi stresowej (oprócz opisanych wyżej) jest również zmiana czynności: II przysadki i wydzielania wazopresyny (ADH) i oksytocyny; t wydzielania luteotropiny i folikulotropiny; i wydzielania p-endorfiny; i wydzielania hormonu wzrostu (proporcjonalnie do wielkości urazu i zależnie od miejsca operacji); i wydzielania prolaktyny (współodpowiada za występowanie tachykardii, niemiarowości; wpływa na gospodarkę sodu i potasu); i wydzielania tyreotropiny (TSH); tarczycy t stężenia całkowitej i wolnej trijodotyroniny (tzw. zespół niskiego T] - obserwowany w przypadku urazów, operacji i chorób z wysoką gorączką, ukierunkowany na oszczędne gospodarowanie zasobami energetycznymi w warunkach wzmożonego katabolizmu); i stężenia rr, (odwróconej trijodotyroniny).

17.1.3. Postępowanie anestezjologiczne ukierunkowane na minimalizację reakcji stresowej 11II

Premedykacja: zmniejszenie lęku (podanie opioidów i benzodwuazepin ma na celu t sekrecji katecholamin i hiperglikemii).

17 / Ocena ryzyka operacyjnego 525

Analgezja przewodowa (zewnątrzoponowa i podpajęczynówkowa): - blokada aferentna (impulsy z zakresu pola operacyjnego); - blokada eferentna (wątroba, trzustka, zazwojowe włókna współczulne do kory nadnerczy i stymulacja rdzenia nadnerczy). Powyższe warunki są spełnione jedynie w przypadku blokady odcinka Th4-Ss i operacji dotyczących dolnej części jamy brzusznej lub kończyn dolnych, i powodują: - hamowanie wydzielania ACTH, p-endorfin, hormonu wzrostu, TSH, kortyzolu, katecholamin, aldosteronu, reniny; - l wpływu stresu na układ odpornościowy. II Znieczulenie dożylne: - barbiturany - działanie tyreostatyczne, l wydzielania noradrenaliny i ACTH; - etomidat - blokada kory nadnerczy (kortyzol, aldosteron); - ketamina - działa pobudzająco na podwzgórze Ci wydzielania katecholamin i hormonów tarczycy) - brak hamowania reakcji stresowej; - neuroleptoanalgezja - l stężenia katecholamin, kortyzolu, p-endorfiny; i wydzielania insuliny; - benzodwuazepiny - l stężenia p-endorfiny, katecholamin, kortyzolu i całkowitej tyroksyny (TT4). Znieczulenie wziewne - hamowanie tworu siatkowatego:

halotan - nieznaczny i ACTH, hormonu wzrostu, katecholamin, kortyzolu i aldosteronu; - enfluran i izofluran - i tyroksyny. Anestezja analgetyczna - zastosowanie dawek opioidów działających nie tylko analgetycznie, ale i anestetycznie: - duże dawki opioidów (morfina - 4 mg/kg mc., fentanyl- 50 ug/kg mc.) - stressfree anaesthesia (określenie, jak się wydaje, jednak nieco "na wyrost"); - średnie dawki - efekt porównywalny ze znieczuleniem wziewnym. -

Jak dotąd brak metody postępowania całkowicie znoszącej niekorzystne efekty reakcji stresowej w okresie okołooperacyjnym.

17.1.4.

Czynniki ryzyka Znieczulenie nie jest samo w sobie procedurą leczniczą i nie ma znaczenia terapeutycznego. Umożliwia jedynie przeprowadzenie zabiegu operacyjnego lub procedury diagnostycznej. Niesie ze sobą określone ryzyko wystąpienia powikłań, często bardzo groźnych, a nawet zgonu chorego. Kierując się nadrzędną zasadą prim um non nocere, należy pamiętać, że znieczulenie nie może stwarzać większego zagrożenia dla chorego niż planowany zabieg bądź procedura diagnostyczna. Stosowane środki anestetyczne należą do bardzo silnie działających, często poważnie ingerujących w fizjologię poszczególnych układów, jak na przykład środki zwiotczające czy opioidy. Ponadto metody znieczulenia również

stwarzają określone zagrożenia, i tak na przykład wykonanie znieczulenia przewodowego może spowodować poważne uszkodzenia nerwów, splotów nerwowych, a nawet zgon, gdy wystąpi niepoddająca się leczeniu blokada całkowita po znieczuleniu podpajęczynówkowym. Znieczulenie ogólne stanowi duży stres dla organizmu i obciążenie dla układu oddechowego i krążenia. Sztuczna wentylacja całkowicie zmienia fizjologię oddychania, a zwiększone ciśnienia w klatce piersiowej powodują poważne zmiany hemodynamiczne. Stąd ocena czynników ryzyka przed wykonaniem zabiegu i znieczulenia jest niezwykle istotna dla powodzenia procesu leczniczego i może bezpośrednio wpływać na częstość powikłań i śmiertelność związaną z procedurą. Trudno bezpośrednio powiązać konkretne czynniki ze zgonem chorego. Niewątpliwie w przypadku określonych chorób i niektórych operacji ze znieczuleniem wiąże się większe ryzyko. Działanie tych czynników często się na siebie nakłada i potęguje. Ponadto, gdy powikłania lub zgon wystąpiąjuż na oddziale chirurgicznym, powiązanie ich ze znieczuleniem lub z zabiegiem jest trudne. Ważnym kryterium oceny ryzyka wiążącego się z zabiegiem i znieczuleniem jest ustalenie, w jakim trybie ma być wykonany zabieg operacyjny. Klasyfikacja trybu operacji jest następująca: II "na ratunek" (emergency) - równocześnie prowadzona resuscytacja i operacja, na przykład w przypadku pękniętej ciąży pozamacicznej lub pękniętego tętniaka aorty;

"nagła" (urgent) - wymagana natychmiast po resuscytacji i postępowaniu przeciwwstrząsowym; "planowa" (scheduled) - operacja jest konieczna w czasie jak najkrótszym po przygotowaniu i diagnostyce; "wskazana" (elective) - wybór trybu leczenia: czy zachowawcze, czy operacyjne, zależy od lekarzy i chorego. Od trybu operacji zależą zarówno kryteria oceny stanu chorego, jak i przygotowanie do znieczulenia. Ze względu na tryb zabiegu postępowanie jest determinowane stanem klinicznym chorego z uwzględnieniem wydolności poszczególnych narządów i układów. W stanach nagłych ocenie podlegają przede wszystkim podstawowe dla życia układy i narządy, jednak w innych przypadkach - w zależności od wyników badania podmiotowego i przedmiotowego - należy dokonać diagnostyki rozszerzonej. Oceniając stopień ryzyka operacyjnego i znieczulenia, należy rozważyć następujące zagadnienia: Czy chory znajduje się w optymalnym stanie fizycznym do przeprowadzenia zabiegu? li! Czy oczekiwane korzyści płynące z operacji przewyższają ewentualne zagrożenia związane ze znieczuleniem i zabiegiem operacyjnym? Każde schorzenie poddające się leczeniu jest wskazaniem do odroczenia operacji i wdrożenia odpowiedniego leczenia. Trzeba pamiętać, że każdy rodzaj znieczulenia niesie ze sobą pewne ryzyko powikłań. Śmiertelność związana ze znieczuleniem wynosi 0,008-0,009%. Najważniejsze czynniki zwiększające ryzyko związane z zastosowaniem znieczulenia i wykonaniem operacji to: li! choroby układu krążenia, zwłaszcza choroba wieńcowa i objawowa niewydolność krążenia;

III

Tab. 17.2. Kategorie

ryzyka krążeniowego

Liczba punktów

Zagrażające życiu powikłanie kardiologiczne (%)

Śmierć sercewopochodna

Kategoria

(%)

filii lIII

I

0-5

0,7

0,2

III

II

6-12

5

2

III

III

13-25

11

2

IV

>26

22

56

III III

III III

choroby układu oddechowego, w tym choroby alergiczne; rodzaj operacji - zwiększone ryzyko występuje w operacjach jamy brzusznej, torakochirurgicznych, woperacjach z otwarciem dwóch jam ciała, w obrębie czaszki i w operacjach wykonywanych w trybie nagłym; czas trwania operacji; wiek chorego ~ dzieci
Bardzo pomocne są powszechnie przyjęte skale służące do określenia stanu klinicznego chorego i związanego z nim ryzyka operacyjnego i znieczulenia. Do oceny ryzyka znieczulenia stosowana jest głównie skala Amerykańskiego Stowarzyszenia Anestezjologów (American Society of Anesthesiologists - ASA): III ASA l: ogólnie zdrowy pacjent poza miejscową przyczyną interwencji zabiegowej; III ASA 2: pacjent z niezbyt nasiloną chorobą układową (opanowane nadciśnienie, niewielka niedokrwistość, chorobliwa otyłość, przewlekłe zapalenie oskrzeli, cukrzyca prawidłowo leczona); III ASA 3: pacjent z chorobą układową ograniczającą jego aktywność (choroba niedokrwienna serca, choroby płuc, przebyty zawał mięśnia sercowego); III ASA 4: pacjent z ciężką chorobą stanowiącą zagrożenie życia (niewydolność nerek, zastoinowa niewydolność krążenia); III ASA 5: pacjent umierający, który nie przeżyje 24 godzin bez względu na przeprowadzenie zabiegu operacyjnego; III ASA 6: pacjent, u którego stwierdzono śmierć przeżyciową mózgu - dawca narządów. Do oceny wydolności układu krążenia i wynikającego z tego ryzyka służy głównie skala NYHA (p. 17.2). Inne metody oceny to wyznaczenie wskaźnika ryzyka krążeniowego związanego z niekardiochirurgicznymi zabiegami operacyjnymi u chorych na serce według Goldmana i zmodyfikowany wieloczynnikowy wskaźnik ryzyka CCS (Canadian Cardiovascular Society). Na podstawie punktów przyznawanych za wystąpienie danego objawu ustala się stopień ryzyka operacyjnego, w tym prawdopodobieństwo zaistnienia zagrażającego życiu powikłania krążeniowego i nagłej śmierci sercowej. Są cztery kategorie ryzyka krążeniowego według Goldmana. Im większa liczba punktów, tym wyższa kategoria ryzyka, czyli większe zagrożenie okołooperacyjnymi powikłaniami sercowo-naczyniowymi (tab. 17.2). Poszczególne kryteria i punkty przyznawane w skali Goldmana są następujące: 11II wiek >70 lat - 5 punktów; 11II zawał serca w ciągu ostatnich 6 miesięcy - 10;

III

11II

rytm cwałowy (III ton) lub zmiany zastoinowe w żyłach szyjnych - 11; niewątpliwe zwężenie zastawkowe aorty - 3; rytm pozazatokowy lub pobudzenia przedwczesne nadkomorowe -7; pobudzenia przedwczesne komorowe (>5/min) - 7; zły stan ogólny lub jedno z poniższych kryteriów: - p.Oz <8,0 kPa (60 mm Hg) lub p.COz >6,67 kPa (50 mm Hg); - K+<3,0 lub HC03 <20 mmol/l; ~ stężenie mocznika >50 mg/dl lub kreatyniny >3 mg/dl; nieprawidłowe stężenie AST; objawy przewlekłej niewydolności wątroby; konieczność leżenia w łóżku z przyczyn pozasercowych-3; zabieg: śródotrzewnowy, torakochirurgiczny, operacja aorty - 3; operacja ze wskazań nagłych ~ 4. Maksymalna liczba punktów - 53.

Zmodyfikowany wieloczynnikowy wskaźnik ryzyka CCS: 11II choroba wieńcowa: - zawał serca w ciągu ostatnich 6 miesięcy - 10; zawał serca przed więcej niż 6 miesiącami - 5; dławica piersiowa według klasyfikacji CCS: stopień III-lO; stopień IV - 20; - dławica piersiowa niestabilna w ciągu ostatnich 6 miesięcy - 10; II obrzęk płuc pęcherzykowy: - w ostatnim tygodniu - 10; - kiedykolwiek - 5; III podejrzenie znacznego zwężenia aorty - 20; III zaburzenia rytmu serca: - rytm pozazatokowy lub rytm zatokowy + skurcze dodatkowe nadkomorowe w ostatnim EKG przed operacją ~ 5; - pobudzenia przedwczesne komorowe >5/min kiedykolwiek przed operacją - 5; zły stan ogólny - 5; wiek >70 lat ~ 5; operacja ze wskazań nagłych - 10. Maksymalna liczba punktów 120. Choroby istotnie zwiększające ryzyko okołooperacyjnych powikłań i umieralności to: niedawno przebyty zawał mięśnia sercowego i niewydolność krążenia. Nadal niestety nie udało się jednoznacznie ustalić, jaki jest wpływ nadciśnienia tętniczego, zaburzeń rytmu serca, dławicy piersiowej, chorób naczyń obwodowych i podeszłego wieku na okołooperacyjne powikłania i umieralność. Dotychczas zaproponowane systemy kwalifikacyjne mogą jedynie zwrócić uwagę na możliwość wystąpienia powikłań, lecz do każdego chorego należy podchodzić indywidualnie. Podstawową zasadą postępowania, mającą na celu zmniejszenie ryzyka operacyjnego jest zapewnienie możliwie najlepszego stanu chorego przed czekającym go zabiegiem. Oceniając poszczególne układy i narządy, należy się kierować ogólnie przyjętymi zasadami badania lekarskiego podmiotowego i przedmiotowego. Należy dodatkowo uzupełnić badanie podmiotowe o informacje dotyczące: 11II przyjmowanych leków mogących wpłynąć na przebieg okołooperacyjny i znieczulenie, na przykład: antybio-

17 I Ocena ryzyka operacyjnego

III

111I

tyki aminoglikozydowe przedłużają blok nerwowo-mięśniowy wywołany przez środki zwiotczające, przyjmowanie antykoagulantów jest przeciwwskazaniem do blokad centralnych, leki uspokajające i nasenne przyjmowane przewlekle wpływają na dawkowanie leków anestetycznych; czy u chorego stwierdzono alergie i czy jest uczulony na jakieś leki; przebytych zabiegów operacyjnych: czy wystąpiły jakieś powikłania po znieczuleniu, na przykład porażenie nerwów po znieczuleniach przewodowych, czy były trudności w intubacji, czy wystąpiły nudności lub wymioty po znieczuleniu, czy chory pamięta koszmarne sny z okresu znieczulenia, czy śródoperacyjnie wystąpił powrót przytomności, czy wystąpiła reakcja uczuleniowa na zastosowane leki znieczulające, kiedy było wykonane ostatnie znieczulenie (ekspozycja na halotan); wywiadu rodzinnego: czy w rodzinie wystąpił przypadek hipertermii złośliwej, czy występująjakieś choroby dziedziczne wpływające na znieczulenie, na przykład anemia sierpowata, hemofilia?

Należy tu brać pod uwagę zarówno znieczulenia podczas zabiegów operacyjnych, jak i związane z leczeniem stomatologicznym. Następnym elementem wizyty i badania przedoperacyjnego jest ocena wyników badań laboratoryjnych. I w tym przypadku należy kierować się ogólnymi zasadami oceny uzyskanych wyników. Ważne są wskazania do wykonania poszczególnych badań przed znieczuleniem: 111I badanie ogólne moczu - powinno się wykonywać u wszystkich chorych; 11II stężenie hemoglobiny - kobiety; mężczyźni po 50. rż.; planowany duży zabieg; objawy kliniczne niedokrwistości; elektrolity - biegunki i wymioty; wiek >50. rż.; choroby nerek i pęcherza moczowego; III czynność wątroby - zły stan odżywienia; alkoholizm; żółtaczka; choroba nowotworowa; III EKG - choroba niedokrwienna serca; nadciśnienie tętnicze; wiek >50. rż.; gorączka reumatyczna w wywiadzie; 111I RTG - wiek >50. rż.; choroby płuc, serca; nowotwory; gruźlica; 111I profil glikemii - steroidoterapia; cukrzyca; zmiany naczyniowe; 11II próby czynnościowe płuc - duszność; 11II gazometria - chorzy z dusznością spoczynkową; 11II wskaźniki układu krzepnięcia - objawy zaburzeń krzepliwości; przyjmowane antykoagulanty; III stężenia leków - leczenie digoksyną; 11III stężenia hormonów - choroby tarczycy. Zlecaniem poszczególnych testów przedoperacyjnych zajmuje się lekarz prowadzący danego chorego. Rolą anestezjologa na tym etapie jest współpraca z lekarzem prowadzącym i ewentualne zaproponowanie lub zlecenie dodatkowych badań laboratoryjnych wynikających ze wskazań i stanu klinicznego chorego. Należy tu podkreślić, że nie powinno się kierować wyłącznie pewnymi schematami zlecania badań dodatkowych. Każdy z chorych musi być traktowany indywidualnie i gdy nie ma objawów klinicznych świadczących o zaburzeniach i nie istnieją dodatkowe wskazania do przeprowadzenia testów - jak na przykład wiek chorego - nie należy niepo-

521

trzebnie narażać chorego na niedogodności związane z wykonaniem badania, a szpitala na dodatkowe koszty. Najczęstsze przyczyny odroczenia planowego zabiegu operacyjnego to: III przeziębienie lub ostatnio przebyte zakażenie wirusowe; III przebyty niedawno zawał serca (szczególnie jeśli minęło <6 mies.); III nieprzestrzeganie ścisłej diety przed zabiegiem (chory musi być na czczo przed każdym znieczuleniem); III nieodpowiednie przygotowanie (brak wyników niezbędnych badań dodatkowych, zła kontrola leczenia farmakologicznego, niezdiagnozowane lub nieleczone nadciśnienie tętnicze); III brak zgody chorego na proponowane procedury. Podczas przedoperacyjnego badania dziecka należy dodatkowo zwrócić uwagę na elementy mogące decydować o niemożności wykonania u niego znieczulenia w danej chwili. III Znieczulenie powinno być wykonane nie wcześniej niż trzy dni po szczepieniu di-per-te, przeciwko chorobie Heinego i Medina, Haemophilus, a po szczepieniu przeciwko śwince, różyczce i odrze - dwa tygodnie po szczepieniu. III Kontakt z chorobą zakaźną - anestezja nie wcześniej niż: w przypadku ospy wietrznej - po 21 dniach, świnki - po 24 dniach, odry - po 12 dniach, różyczki - po 21 dniach, kokluszu - po 20 dniach. III Przebyta choroba zakaźna - anestezja nie wcześniej niż: w przypadku ospy wietrznej - aż wyschnie ostatni wykwit, świnki - 10 dni po stwierdzeniu powiększonych węzłów, odry - 5 dni po wystąpieniu zmian skórnych, różyczki - 7 dni po wystąpieniu zmian skórnych, kokluszu - 21 dni od pierwszych objawów lub 6 dni od rozpoczęcia podawania antybiotyku. III Ostry nieżyt górnych dróg oddechowych - w razie stwierdzenia takich objawów, jak: zaczerwienione gardło + zwiększona ilość wydzieliny w drogach oddechowych, ewentualnie podwyższona ciepłota ciała (>37,8°C), należy rozważyć ryzyko znieczulenia w kontekście spodziewanej korzyści z operacji. Zlecenie odpowiedniej premedykacji jest jednym z najważniejszych elementów przygotowania chorego do zabiegu i znieczulenia. Chory może otrzymać leki w szpitalu, jeżeli jest pacjentem "leżącym", lub może dostać leki do domu albo otrzymać je po przyjściu do szpitala, jeżeli jest pacjentem "dochodzącym". Główne cele premedykacji to zmniejszenie lęku (anxiolysis), uspokojenie chorego (sedatio) oraz spowodowanie niepamięci (amnesia) zdarzeń związanych z operacją. Dodatkowe cele to: III ułatwienie wprowadzenia do znieczulenia; III zmniejszenie zapotrzebowania na leki anestezjologiczne; III zniesienie bólu przed operacją; III zmniejszenie wydzielania śliny i soku żołądkowego; III alkalizacja soku żołądkowego.

III

III

Zasady postępowania podczas premedykacji: Wybór i dawkowanie leków musi odpowiadać potrzebom chorego. Dlatego premedykacja nie może być zlecana telefonicznie, bez osobistej wizyty anestezjologa. Premedykacja nie może zastąpić rozmowy z chorym podczas wizyty anestezjologa.

!Ił

11II

Leki regularnie przyjmowane przez chorego podaje się również w okresie okołooperacyjnym. Wyjątkiem są diuretyki i środki zmniejszające stężenie cholesterolu. Szczególną uwagę należy zwrócić na 3 grupy leków: leki blokujące receptor ~ - ich nagłe odstawienie może spowodować wzrost ciśnienia tętniczego krwi lub niedotlenienie mięśnia sercowego; - blokery kanału wapniowego - ich nagłe odstawienie może wywołać niedokrwienie mięśnia sercowego; - klonidyna - jej nagłe odstawienie może spowodować wzrost ciśnienia tętniczego krwi z towarzyszącym niedotlenieniem mięśnia sercowego. Proponuje się wiele okołooperacyjnych schematów dawkowania insuliny u chorych na cukrzycę: - bez jedzenia od północy, bez kroplówek, rano podanie podskórnie połowy zwykłej porannej dawki insuliny; stężenie glukozy w surowicy oznacza się przed operacją i w jej trakcie, na tej podstawie regulując glikemię - schemat ten zakłada, że chorego na cukrzycę operuje się w pierwszej kolejności; - bez jedzenia od północy, bez kroplówki, bez porannej dawki insuliny; stężenie glukozy w surowicy oznacza się przed operacją i w jej trakcie, na tej podstawie regulując glikemię - schemat ten zakłada, że krótkotrwała hipoglikemia jest bardziej niebezpieczna niż krótkotrwała hiperglikemia (metoda ta nie jest wskazana u chorych z rozchwianą cukrzycą);

-

III

III

lIł

bez jedzenia od północy, ciągły wlew dożylny roztworu glukozy i ciągły wlew dożylny roztworu insuliny, początkowo około l j./h, regulowany na podstawie glikemii oznaczanej co 2 godziny - schemat ten jest zalecany w przypadkach źle regulowanej cukrzycy; jego zastosowanie zapewnia dokładną okołooperacyjną kontrolę glikemii. Premedykację rozpoczyna się u większości chorych w przeddzień operacji podaniem leku nasennego. Premedykację w dniu operacji zleca się pisemnie w historii choroby (karta zleceń) bądź w protokole znieczulenia. Podanie leków uspokajająco-nasennych i opioidów w celu osiągnięcia maksymalnego działania musi nastąpić co najmniej 45-60 minut przed wprowadzeniem znieczulenia. Premedykacja doustna w postaci leku z grupy benzodiazepin zalecana jest na I godzinę przed operacją, premedykacja dożylna - na około 15 minut przed zabiegiem. Premedykacja dzieci: poniżej 7 mż. - bez premedykacji; powyżej 7 mż. - syrop premedykacyjny 2 mI/lO kg mc. (nidazolam 0,5 mg/kg, bez atropiny) na 90 minut przed planowanym rozpoczęciem anestezji; dawka nie powinna przekraczać 10 mI syropu. EMLA (plaster ze środkiem miejscowo znieczulającym w celu zmniejszenia odczuwania bólu przy wkłuwaniu kaniuli dożylnej) - u dzieci powyżej 2 lat, u których można zobaczyć jakąkolwiek żyłę oraz orientacyjnie przewidzieć czas rozpoczęcia znieczulenia. Nie zakłada się EMLA u dzieci bez kontaktu, z wprowadzoną do żyły kaniulą lub portem, u których wskazane jest znieczulenie wziewne, lub u których nie widać żył. Operacje w trybie nagłym - bez premedykacji. Grupy leków najczęściej stosowanych w premedykacji: barbiturany - działanie uspokajające, nasenne i przeciwdrgawkowe;

IIII!

II

benzodiazepiny - działanie uspokajające, przeciwlękowe, przeciwdrgawkowe, obniżają napięcie mięśniowe, wywołują niepamięć; opioidy - działają przeciwbólowo i uspokajająco; neuroleptyki - hamują uczucie strachu, uspokajają, działają przeciwwymiotnie; leki antycholinergiczne - zmniejszają wydzielanie w drzewie oskrzelowym i przewodzie pokarmowym, zapobiegają bradykardii; leki antyhistaminowe - zmniejszają wydzielanie kwaśnego soku żołądkowego.

Premedykację zleca lekarz anestezjolog po przeprowadzeniu badania anestezjologicznego.

17.2. OCENA UKŁADU KRĄŻENIA Choroby układu sercowo-naczyniowego, zależnie od ciężkości, zwiększają w sposób istotny ryzyko związane ze znieczuleniem i zabiegiem operacyjnym. W okresie okołooperacyjnym może wystąpić wiele groźnych dla życia powikłań ze strony układu krążenia. Do najważniejszych z nich należą: zawał mięśnia sercowego; zatorowość płucna; III zaburzenia rytmu serca, głównie częstoskurcz komorowy; III niewydolność krążenia pochodzenia sercowego, na przykład sercopochodny obrzęk płuc; wstrząs kardiogenny; II nagłe zatrzymanie krążenia. Ponadto często obserwuje się: III nadciśnienie tętnicze; hipotensję; zaburzenia rytmu serca. Przeprowadzenie starannego badania i oceny przedoperacyjnej staje się kluczowe dla zapewnienia bezpieczeństwa okołooperacyjnego u chorych zagrożonych wystąpieniem powikłań sercowo-naczyniowych. Współpraca z lekarzami innych specjalności, w tym głównie z anestezjologiem i internistą kardiologiem, jest niezwykle ważnym elementem właściwego przygotowania chorego do zabiegu operacyjnego. Postępowanie zmniejszające ryzyko związane z operacją obejmuje wybór sposobu znieczulenia, metod monitorowania okołooperacyjnego i postępowania pooperacyjnego. Zasadniczo ocenę przedoperacyjną opiera się na: III wywiadzie i danych o chorobach współistniejących i przebytych; wynikach badania przedmiotowego; wynikach badań laboratoryjnych i obrazowych. Przeprowadzając wywiad, należy zwrócić uwagę na objawy chorób układu krążenia i stopień tolerancji wysiłku fizycznego. Pytania powinny obejmować: występowanie duszności spoczynkowej i wysiłkowej; bóle okolicy przedsercowej; obrzęki; uczucie kołatania serca; omdlenia; tolerancję wysiłku, również w trakcie codziennych zajęć.

17/ Ocena ryzyka operacyjnego 529

W wywiadzie należy uwzględnić przyjmowanie przez chorego leków nasercowych i przeciwnadciśnieniowych. Szczególnie ważne jest wystąpienie w przeszłości zawału mięśnia sercowego i innych poważnych chorób układu krążenia. W badaniu podmiotowym należy zwrócić uwagę przede wszystkim na: III wartości ciśnienia tętniczego krwi mierzonego co najmniej trzy razy na dobę na obu ramionach; III częstość akcji serca, miarowość; III osłuchanie tonów serca, opukowo zbadać wielkość serca; III badanie tętna z uwzględnieniem wystąpienia deficytu tętna; 11II badanie stanu układu żylnego; 11II badanie wielkości wątroby; !III wystąpienie obrzęków na kończynach. Do oceny stanu ogólnego i wydolności układu krążenia służy ogólnie przyjęta skala NYHA: I - brak wszelkich objawów niewydolności krążenia w spoczynku i wysiłku; II - mały wysiłek nie powoduje dolegliwości, przy dużym pojawia się duszność, zmęczenie, ból zamostkowy; III - chory odczuwa dolegliwości przy każdym wysiłku, brak dolegliwości w spoczynku; IV - objawy niewydolności krążenia występują również w spoczynku. Nadciśnienie tętnicze można stwierdzić jedynie na podstawie kilkukrotnego pomiaru. Według kryteriów Światowej Organizacji Zdrowia nadciśnienie tętnicze występuje, gdy jego wartość u dorosłych wynosi 160/95 mm Hg i więcej. Badania laboratoryjne są pomocne w ustaleniu rozpoznania, ale należy pamiętać, że nie mogą zastąpić właściwie przeprowadzonego badania podmiotowego i przedmiotowego. Na podstawie stanu ogólnego i objawów klinicznych zleca się poszczególne testy laboratoryjne. W zasadzie nie istnieje "rutynowy" zestaw badań laboratoryjnych, jakkolwiekpewne wskazówki ogólne, bez dodatkowych wskazań klinicznych, podano w rozdziale 17.1.4.Narażanie chorego na nieuzasadnione badania jest bezpodstawne i nie tylko powoduje jego dyskomfort, co ma szczególnie duże znaczenie w pediatrii, lecz również zwiększa koszty leczenia. W chorobach układu krążenia dodatkowych cennych informacji mogą udzielić takie badania, jak: III morfologia krwi; III oznaczenie stężenia elektrolitów; oznaczenie stężenia kreatyniny i mocznika; III oznaczenie stężenia białka całkowitego; 11II ocena glikemii; 11II gazometria krwi, w tym w uzasadnionych przypadkach tętnicza; III oznaczenie stężenia enzymów wątrobowych i sercowych w przypadku stwierdzenia wskazań klinicznych do badania; III oznaczenie wskaźników układu krzepnięcia. W przypadku podejrzenia lub stwierdzenia cech choroby układu krążenia wskazane jest wykonanie przeglądowego radiogramu klatki piersiowej (P-A i bocznego), w celu oceny sylwetki serca, rysunku naczyniowego i ewentualnego cienia zwapnień na zastawkach serca, a także zmian

płucnych będących wynikiem choroby serca. Badanie EKG wykonywane jest w każdym przypadku podejrzenia lub rozpoznania klinicznych objawów choroby układu krążenia i u wszystkich osób po 50. rż. Jest ono łatwe do przeprowadzenia, tanie i może wnieść wiele istotnych informacji. Oceniając zapis EKG, należy zwrócić uwagę przede wszystkim na: III częstość pracy serca, rytm i ewentualne zaburzenia; III prawidłowy czas trwania i wielkość poszczególnych załamków, odstępów i zespołu QRS; !III ewentualne cechy niedokrwienia lub zawału mięśnia sercowego. W razie wątpliwości należy skorzystać z możliwości konsultacji ze specjalistą kardiologiem lub internistą. Może okazać się uzasadnione wykonanie badania echokardiograficznego lub cewnikowania serca. Najczęstszymi błędami w trakcie przygotowywania do zabiegu operacyjnego pod względem oceny wydolności układów krążenia i oddechowego oraz ryzyka związanego z operacją i znieczuleniem są: III niedokładne przeprowadzenie badania podmiotowego i przedmiotowego; III niezlecanie badań dodatkowych mimo objawów klinicznych choroby; 11II brak właściwej oceny wyników badań.

17.3. OCENA UKŁADU ODDECHOWEGO Choroby układu oddechowego należą do głównych czynników zwiększających ryzyko związane z operacją. Do najpoważniejszych powikłań w okresie okołooperacyjnym należą: niedodma; III zapalenie płuc; ostra niewydolność oddechowa. Najczęściej powikłania te obserwowane są po operacjach w nadbrzuszu i klatce piersiowej. Przedoperacyjna ocena układu oddechowego ma na celu rozpoznanie zagrożeń oraz ustalenie dalszego postępowania. Zakażenia i zapalenia górnych dróg oddechowych oraz płuc są jedną z najczęstszych przyczyn odroczenia planowego zabiegu operacyjnego. Nie powinno się przeprowadzać zabiegu u chorych z objawami zakażenia układu oddechowego, nawet jeżeli ich wydolność oddechowa jest dobra. Często u chorych na przewlekłe choroby układu oddechowego przed wykonaniem planowego zabiegu operacyjnego wskazane jest uzyskanie optymalnego stanu wydolności oddechowej. Ocena układu oddechowego rozpoczyna się od przeprowadzenia wywiadu. Zadając pytania, należy jednocześnie zwrócić uwagę na następujące objawy: III odpluwanie dużej ilości wydzieliny lub suchy kaszel; III palenie tytoniu; choroby alergiczne; krwioplucie; III duszność; III świszczący oddech; III ból w klatce piersiowej.

Badanie przedmiotowe opiera się na ogólnie znanych zasadach. W klinicznej ocenie czynności oddechowej powinno się uwzględnić: III częstość oddechów i tor oddechowy; III udział pomocniczych mięśni oddechowych podczas oddychania w spoczynku; 11II przedłużenie fazy wydechu; III obecność cech sinicy; 11II obecność odgłosu skurczu oskrzeli, zalegania wydzieliny w oskrzelach, stłumienie szmeru pęcherzykowego.

do wykonania badania są kliniczne objawy choroby układu oddechowego. Na podstawie tego badania można wysnuć następujące wnioski: III jeżeli FEV >2 1- ryzyko związane z operacją pozostaje w normie; III jeżeli FEVj wynosi 0,8-2 1- ryzyko związane z operacjąjest zwiększone; III natomiast jeżeli FEV <0,8 1- mamy do czynienia z dużym ryzykiem operacyjnym, niezależnie od wyników badania gazometrycznego krwi.

W praktyce badanie wydolności układu oddechowego jest skojarzone z badaniem układu krążenia, co nabiera szczególnego znaczenia w przewlekłych chorobach płuc. Występowanie poszczególnych objawów może naprowadzić na rozpoznanie kliniczne i skłonić do przeprowadzenia dodatkowych badań i testów czynnościowych układu oddechowego. Podstawowym badaniem laboratoryjnym określającym wydolność układu oddechowego jest gazometria krwi i badanie równowagi kwasowo-zasadowej. Najczęściej wykonuje się gazometrię krwi włośniczkowej, lecz w uzasadnionych klinicznie sytuacjach należy wykonać badanie gazometryczne krwi tętniczej. Innym badaniem laboratoryjnym, które również może dostarczyć ważnych informacji o układzie oddechowym, jest badanie hematologiczne. U wszystkich chorych, u których podejrzewa się chorobę płuc, wskazane jest wykonanie badania radiologicznego klatki piersiowej (projekcja P-A). Należy jednak pamiętać, że radiogram nie uwidacznia ostrego nieżytu oskrzeli, niewielkiej rozedmy czy ostrego zatoru płucnego bez zawału płuca. W celu zobiektywizowania oceny stopnia ciężkości zaburzeń funkcjonalnych płuc i oceny ryzyka wystąpienia powikłań płucnych w okresie okołooperacyjnym należy wykonać przedoperacyjne badania czynnościowe płuc. Służą do tego testy spirometryczne. Użycie ich jest uzasadnione w przypadku planowanych zabiegów kardio- i torakochirurgicznych, ponadto przed zabiegami w nadbrzuszu u osób w podeszłym wieku, otyłych i u palących tytoń,jeśli stwierdza się przewlekły kaszel. Niestety, nie ma takiego wskaźnika czynnościowego, którego określona wartość u chorych z chorobą układu oddechowego przesądzałaby o bezpieczeństwie operacyjnym. Niewątpliwie patologicznym wynikom badań czynnościowych płuc częściej towarzyszą powikłania oddechowe w okresie pooperacyjnym. Wartość statycznej pojemności życiowej (VC) będącej różnicą pomiędzy całkowitą pojemnością płuc a objętością zalegającą nadaje się do oceny stopnia nasilenia restrykcyjnych chorób płuc. Przy stwierdzonym przedoperacyjnie zmniejszeniu pojemności życiowej <50% wartości prawidłowej należy się liczyć z niewydolnością oddechową w okresie pooperacyjnym u więcej niż 30% takich chorych. W chorobach typu zaporowego lepszym kryterium oceny są dynamiczne pojemności płuc. Natężona pojemność życiowa zależy od siły mięśni oddechowych, od sprężystych sił retrakcji płuc oraz od nasilenia zmian zaporowych. Aby kaszel był skuteczny, pojemność życiowa musi przekraczać co najmniej trzykrotnie objętość oddechową. Najlepszym spirometrycznym wskaźnikiem przedoperacyjnej oceny stopnia ciężkości choroby układu oddechowego jest natężona objętość pierwszosekundowa (FEV Jest ona miarą nasilenia zmian zaporowych. Wskazaniem

Badanie FEV należy do tak zwanej małej spirometrii i nie wymaga specjalistycznego sprzętu. Może być przeprowadzone za pomocą niewielkiego, nieskomplikowanego aparatu przy łóżku chorego. Jednak nie jest to badanie wystarczająco czułe i swoiste, i dlatego nie można go traktować jako jedyne kryterium oceny wydolności układu oddechowego. Jego przydatność jest duża, ale nie ma potrzeby wykonywać go rutynowo przed każdym zabiegiem operacYJnym. Obraz kliniczny uzyskany po wykonaniu badań czynnościowych należy uzupełnić o dane pochodzące z badań gazometrycznych. Ważnym czynnikiem pooperacyjnego zagrożenia powikłaniami płucnymi jest przewlekła hiperkapnia, która jest objawem zaawansowanej, ciężkiej choroby płuc. W poszczególnych stanach chorobowych wskazane jest wykonanie określonego zestawu badań diagnostycznych w celu właściwej oceny ryzyka związanego z operacją. W przewlekłym zapaleniu oskrzeli, którego rozpoznanie opiera się na wywiadzie chorobowym, należy zlecić wykonanie radiogramu klatki piersiowej, EKG, badania czynnościowego płuc i posiewu plwociny (jeżeli jest ropna - gazometrię krwi). W przewlekłej zaporowej chorobie płuc i rozedmie płuc oprócz wykonania badań przedoperacyjnych, w okresie okołooperacyjnym należy zwrócić uwagę na: II zaprzestanie palenia tytoniu; ukierunkowane leczenie antybiotykami zakażeń układu oddechowego; III leczenie skurczu oskrzeli; rozpuszczenie wydzieliny oskrzelowej; III fizykoterapię oddechową i ćwiczenia oddechowe; III leczenie tlenem.

).

j

j

j

j

U chorych z przewlekłą zaporową chorobą płuc może dojść do dekompensacji w okresie okołooperacyjnym. W badaniach dodatkowych na zagrożenie dekompensacją wskazują: hipoksja z PP2 5,33-8,0 kPa (40-60 mm Hg); hiperkapnia z PaC02 6,0-8,7 kPa (45-65 mm Hg); pH>7,3. Jawna dekompensacja będąca przeciwwskazaniem do operacji wykonywanych w innym trybie niż nagły objawiasię: III hipoksjąz Pa02 <5,33 kPa (40 mm Hg); 11II narastającąhiperkapnią z PaC02 >8,0 - 13,3 kPa (60-100 mm Hg); III pH <7,3. Żeby uniknąć groźnej dla życia dekompensacji w okresie pooperacyjnym, konieczne jest staranne przygotowanie chorego do zabiegu operacyjnego. Najczęstszą przyczyną dekompensacji jest zakażenie układu oddechowego. Zależnie od trybu zabiegu przygotowanie przedoperacyjne ma na celu wyleczenie ostrych zakażeń.

17 I Ocena ryzyka operacyjnego

W przypadku astmy oskrzelowej ważne jest rozpoznanie alergenu wywołującego atak w celu uniknięcia krzyżowych reakcji ze środkami stosowanymi w znieczuleniu. Chorzy na astmę oskrzelową powinni być konsultowani przez pulmonologów, którzy zalecą odpowiednie leki przeciwalergiczne i ich dawkowanie. Dzięki zastosowaniu nowoczesnych leków i metod znieczulenia chorzy na astmę oskrzelową nie stanowią obecnie grupy podwyższonego ryzyka w trakcie znieczulania. Niemniej jednak wskazane są: dokładne badanie ogólne oraz ~ w przypadku nasilenia objawów ~ wykonanie zestawu badań dodatkowych i konsultacje.

PiŚMIENNICTWO Barash P.G., Cullen B.F., Stoelting R.K.: Clinical anesthesia. Philadelphia, J.B. Lippincott Company, 1989 Berry AJ., Knos G.B.: Anestezjologia. Wroclaw, Urban & Partner, 1999 Chruślińska-Zawadzka E.: Podstawowe procedury anestezjologiczne. Łódź, Wydawnictwo Adi, 1999 Gwinnutt c.L.: Anestezjologia kliniczna. Wroclaw, Urban & Partner, 1999 Kamiński B., Kubler A., rcd.: Anestezjologia i intensywna terapia. Warszawa, PZWL, 2000 Larsen R.: Anestezjologia. Wrocław, Urban & Partner, 1996 Omoigui S.: Leki anestezjologiczne. Bielsko Biała, u-medica press, 1996 Stoelting R.K., DierdorfS.F.: Znieczulenie a choroby współistniejące. Poznań, UN1-DRUK, 1997

531

Choroby skóry i tkanek miękkich Andrzej Kułakowski Julia Kruk-Jeromin

i złośliwe nowotwory skóry

18.1. zakażenia skóry i tkanek miękkich 18.2. Chirurgiczne leczenie odleżyn

18.3. Niezłośliwe

18.1. ZAKAŻENIA SKÓRY I TKANEK MIĘKKICH

Przewlekły ucisk tkanek miękkich pomiędzy wyniosłością kostną a łóżkiem (krzesłem) powoduje zaburzenia krążenia, niedokrwienie, a następnie niedotlenienie i martwicę. Do czynników zewnętrznych sprzyjających powstawaniu odleżyn oprócz ucisku należą tarcie i siły ścinające oraz stan skóry (np. uszkodzenia spowodowane przez mocz lub stolec). Ucisk trwający dłużej niż 2-3 godzin może prowadzić do nieodwracalnych zmian, które zależnie od rodzaju niedotlenionych tkanek przyjmują postać martwicy suchej lub rozpływnej. Obecnie zwraca się uwagę na czynniki wewnętrzne wpływające na powstanie odleżyn, to znaczy stan ogólny i odżywienie, otyłość lub wychudzenie, ograniczenie ruchomości lub niedowłady, nietrzymanie moczu lub stolca, brak czucia bólu, cukrzyca, miażdżyca, a także inne choroby (tab. 18.1). Częstość występowania odleżyn nie jest dokładnie znana, a doniesienia na ten temat pochodzące z różnych ośrodków medycznych (leczących chorobę podstawową) różnią się między sobą. Niejednorodne są też dane o odleżynach, które stwierdzono u chorych w chwili przyjęcia do szpitala, a także tych, które powstały u nich w czasie pobytu w szpitalu. Szacuje się, że u pensjonariuszy domów opieki częstość występowania odleżyn wynosi 7-35%, u chorych w ośrodkach opieki paliatywnej - 14-26%, natomiast u chorych przebywających w szpitalach wielospecjalistycznych - 9-23%. U pacjentów z para- i tetraplegią we wczesnym okresie leczenia i rehabilitacji odleżyny obserwuje się

Zagadnienia dotyczące zakażeń skóry i tkanek miękkich omówiono w rozdziale 12. podręcznika.

18.2. CHIRURGICZNE LECZENIE ODLEŻYN Odleżyna jest owrzodzeniem powstałym w wyniku martwicy tkanek miękkich, której przyczyną był ucisk, działanie sił ścinających lub tarcie.

18.2.1. Powstawanie odleżyn Najczęściej odleżyny powstają w okolicy kości krzyżowej, guzów kulszowych, krętarzy, kostek i pięt, ale mogą występować także w innych miejscach ciała narażonych na stały i długotrwały ucisk, którego siła ma wartość przekraczającą wartość włośniczkowego ciśnienia tętniczego (ok. 30 mm Hg).

Tab. 18.1. Czynniki wpływające na powstawanie odleżyn (cyt. za: Sopata M., Głowacka A.: Efekty profilaktyki przeciwodleżynowej u chorych w zaawansowanej fazie choroby nowotworowej. Nowiny Lek., 1999; 68: 647-653) Czynniki wewnętrzne stan ogólny i odżywienie typ budowy ciała (np. otyłość) ruchomość (ograniczenie ruchomości, niedowłady) nietrzymanie moczu lub stolca czynniki neurologiczne (np. brak czucia bólu) czynniki naczyniowe (cukrzyca, miażdżyca) Czynniki zewnętrzne ucisk (czas trwania i wielkość) tarcie i siły ścinające (szczególnie u chorych z wrażliwą skórą) stan skóry (uszkodzenia spowodowane

moczem lub stolcem)

nawet w 70% przypadków. U osób przebywających w domu odleżyny występują wokoło 20% przypadków. Należy podkreślić, że mimo stosowanej profilaktyki oraz leczenia zachowawczego i chirurgicznego u chorych z ograniczeniem ruchomości bardzo często dochodzi do nawrotów odleżyn (30-70%). Ze względu na częstość występowania oraz ko-

nieczność długotrwałego leczenia miejscowego i ogólnego (2-3 mies.) odleżyny stanowią także poważny problem ekonomiczny. Podkreśla się, że najskuteczniejszą i najtańszą metodą walki z odleżynami jest zapobieganie ich powstawaniu. Organizacja opieki nad chorymi narażonymi na powstanie odleżyn polega na szkoleniu personelu, udzielaniu rodzinom wskazówek dotyczących pielęgnacji obłożnie chorych oraz stosowaniu w ośrodkach medycznych specjalnego programu, na który składa się ocena ryzyka i stała kontrola leczenia (tab. 18.2 i 18.3). Oceny stanu chorego dokonuje się raz na dobę. Jeżeli chory otrzyma na przykład 14 lub mniej punktów według skali Norton, jest to sygnał, że wystąpiło ryzyko powstania odleżyn, w związku z czym należy zintensyfikować działania profilaktyczne. Natomiast według skali Waterlow ryzyko powstania odleżyn u chorego występuje już przy osiągnięciu 10 punktów, gdy zaś chory otrzyma 15-20 punktów - ryzyko jest duże, a powyżej 20 punktów - bardzo duże. W celu skutecznego zapobiegania odleżynom niezbędne jest także powszechne stosowanie, zwłaszcza w szpitalach, pomocniczego sprzętu odciążającego (poduszki, materace, łóżka, podnośniki, wózki) i nowoczesnych materiałów opatrunkowych. W przypadku chorych leżących należy zapewnić im zmianę pozycji ciała co najmniej co 2 godziny. Pacjenci,

Tab. 18.2. Skala Norton oceny ryzyka rozwoju odleżyny (cyt. za: Kasprzak H., Śniegocki M., Sosonowski Dopierała L.: Profilaktyka przeciwodleżynowa w leczeniu i wczesnym okresie rehabilitacji. Post. Rehab., 1998; 12: 35-41)

S., Tywoniuk

J.,

Nietrzymanie moczu i stolca

Stan fizyczny

Stan psychiczny

Aktywność fizyczna

Zdolność poruszania

dobry-

czujny - 4

chodzi sam - 4

pełna - 4

nie występuje - 4

lekko ograniczona - 3

sporadycznie - 3

4

dość dobry - 3

apatyczny - 3

z pomocą - 3

zły - 2

splątany - 2

siedzi w fotelu lub łóżku - 2

bardzo ograniczona - 2

moczu - 2

brak - 1

zupełny brak - 1

stolca - 1

stupor lub śpiączka - 1

bardzo zły - 1

Tab. 18.3.

Skala Waterlow (cyt. za: Sopata M., Głowacka A.: Efekty profilaktyki przeciwodleżynowej w zaawansowanej fazie choroby nowotworowej. Nowiny Lek., 1999; 68: 647-653)

u chorych

Budowa ciała

Płeć/wiek

Wypróżnianie

Zdolność ruchowa

średnia - O

mężczyzna - 1

pełnelcewnik - O

pełna - O

powyżej średniej - 1

kobieta - 2

okresowe nietrzymanie moczu - 1

niepokój -1 apatia - 2

otyłość - 2

14-49 lat - 1

cewnik/nietrzymanie

wychudzenie - 3

50-64 lat - 2

nietrzymanie stolca i moczu - 3

stolca - 2

ograniczona - 3

65-74 lat - 3

wyciąg - 4

75-80 lat - 4

wózek-

5

81 i więcej lat - 5 Stan skóry

Operacje

Apetyt

Niedożywienie

zdrowa - O

ortopedyczne, poniżej pasa, kręgosłupowe - 5

przeciętny - O

wyniszczenie - 8

słaby - 1

zawał serca - 5

bardzo cienka - 1

trwające >2h - 5

sucha - 1

schorzenia naczyń - 5

tylko płyny - 2 cewnik nosowo-żołądkowy

obrzęknięta - 1

- 2

anemia - 2 palenie tytoniu - 1

lepka - 1 przebarwiona - 2 pęknięta/plamista

tkanek

- 3

Choroby ogólne i neurologiczne:

np. cukrzyca, SM, uszkodzenia mózgowo-naczyniowe,

paraplegia - 4-6

18/ Chorobyskóryi tkanekmiękkich 535

Tab. 18.4. Etapy rozwoju odleżyny według Edberga i wsp. (za: Towpik E.: Podstawowe wiadomości o odleżynach. Nowotwory, 1995; 45 [supl. 2]: 88-97) Przekrwienie

powstaje po około 30 min trwania ucisku; objawia się zaczerwienieniem skóry; ustępuje po godzinie, jeżeli ucisk zostanie przerwany

Niedokrwienie

rozwija się. jeżeli ucisk trwa 2-6 h; jest odwracalne. jeśli w tym czasie ucisk zostanie przerwany; reaktywne przekrwienie może utrzymywać się do 36 h

Martwica

powoduje ją ucisk trwający ponad 6 h; objawia się zasinieniem skóry i jej stwardnieniem; nie ustępuje po przerwaniu ucisku

Owrzodzenie

jest następstwem martwicy; jego powstaniu sprzyjają urazy mechaniczne i zakażenie oraz zły stan ogólny chorego

Tab. 18.5. Stopnie zaawansowania odleżyn według Staasa i wsp. (za: Towpik E.: Podstawowe wiadomości o odleżynach. Nowotwory, 1995; 45 [su pl. 2]: 88-97) I stopień

uszkodzenie obejmuje naskórek i powierzchowną warstwę skóry właściwej

II stopień

uszkodzona jest pełna grubość skóry i tkanka podskórna

III stopień

martwica obejmuje również położone głębiej mięśnie

IV stopień

zniszczone są wszystkie warstwy tkanek miękkich i leżące pod nimi struktury kostne lub stawowe

którzy pozostają sprawni ruchowo, powinni samodzielnie unosić się co 10 minut na około 10 sekund. Poprawę krążenia w miejscach, które są najbardziej narażone na niedotlenienie, można uzyskać przez ich elektrostymulację. Bardzo ważna jest dbałość o stan skóry, szczególnie w okolicach objętych owrzodzeniem oraz narażonych na powstanie odleżyn. Klinicznie etapy powstawania odleżyn przedstawia tabelaopracowana przez zespół Edberga (tab. 18.4). Podczas planowania leczenia pomocny jest także podział na stopnie zaawansowania odleżyny podany przez zespół Staasa (tab. 18.5).

18.2.2. Leczenie odleżyn Postępowanie zachowawcze umożliwia wyleczenie odleżyn w I i II stopniu zaawansowania. W pozostałych przypadkach, gdzie martwica obejmuje mięśnie i kości, metody zachowawcze są traktowane jako przygotowanie do leczenia chirurgicznego. Polegają one na usuwaniu tkanek martwiczych, walce z zakażeniem i odciążeniu okolicy objętej odleżyną. Poza widoczną martwicą skóry i tkanek leżących głębiej charakterystyczne dla odleżyn są liczne kieszenie podskórne oraz obecność starych blizn, których nie wolno pominąć podczas chirurgicznego opracowywania owrzodzenia. Do oczyszczania rany pomocne są także preparaty enzymatyczne. Źle ukrwione tkanki stanowią dogodne środowisko dla rozwoju bakterii pochodzących od chorego

oraz z jego otoczenia (szpital). Bakterie tlenowe (Gram-dodatnie i Gram-ujemne) stanowią około 80% drobnoustrojów izolowanych z tkanek odleżyn, natomiast pozostałe 20% to bakterie beztlenowe. Ważna jest nie tylko jakościowa, lecz również ilościowa ocena bakteriologiczna. Stwierdzono, że gojenie odleżyny przebiega szybciej, jeżeli liczba bakterii nie przekracza 104 na I g tkanki. Spośród środków ant ybakteryjnych zaleca się preparaty jodopowidonu, soli srebrowej sulfadiazyny oraz propolisowe, a także roztwory antybiotyków; w przypadku obecności beztlenowców - także metronidazol. Obecnie preferowane są opatrunki hydrożelowe i poliuretanowe. Doświadczenie wskazuje, że leczenie chirurgiczne ma szanse powodzenia, jeśli w wyniku postępowania zachowawczego zainicjowane zostaną procesy gojenia odleżyny. Nie należy zapominać o wpływie stanu ogólnego chorego na stan miejscowy. Nie wolno również lekceważyć zakażenia w obrębie odleżyny, szczególnie głębokiej, które może doprowadzić do zapalenia kości, zniszczenia stawu, a także rozwoju posocznicy. Z powodu tych powikłań zachodzi z reguły konieczność wykonania dużych zabiegów amputacyjnych, poza tym powikłania te mogą prowadzić do śmierci chorego. W zaawansowanych odleżynach (III i IV stopnia) miejscowe i ogólne leczenie zachowawcze może być traktowane jedynie jako przygotowanie do leczenia chirurgicznego. Należy pamiętać, że ubytek skóry nie jest wykładnikiem zniszczeń tkanek głębokich, które - jako że mięśnie są najbardziej narażone na uraz i niedotlenienie - są znacznie większe. Zakładanie szwów zbliżających brzegi owrzodzenia, nawet z użyciem cięć zwalniających, nie ma szans powodzenia. Także zastosowanie wolnych przeszczepów skóry nie prowadzi do trwałego wyleczenia. Powszechnie przyjęta metoda leczenia chirurgicznego odleżyn polega na: lIIf szerokim wycięciu owrzodzenia wraz z okolicznymi zachyłkami i bliznami, w granicach dobrze ukrwionych tkanek; resekcji wyniosłości kostnej w dnie odleżyny; lIIf wypełnieniu całego ubytku powstałego po wycięciu martwych tkanek dobrze ukrwionymi - płatem skórnomięśniowym lub mięśniowym, w różnych odmianach; pokryciu pozostałych ubytków skóry płatami: skórnym, skórno-powięziowym lub kolejnym skórno-mięśniowym (ryc. 18.l i 18.2). Przy planowaniu płatów należy pamiętać o częstości nawrotów odleżyn, a więc o pozostawieniu możliwości wytworzenia kolejnego, dobrze ukrwionego płata. Rodzaj i zakres preparowanego płata mięśniowego (lub płatów) musi być ściśle dostosowany do możliwości ruchowych pacjenta, aby u osób chodzących nie zaburzać unerwienia i funkcji; szczególnie należy oszczędzać mięsień dwugłowy uda oraz pośladkowy wielki u osób bez trwałych porażeń. Trzeba przy tym brać pod uwagę stan ogólny chorego (niedobory białka, niedokrwistość, cukrzyca itp.) oraz profilaktykę przeciwodleżynową po leczeniu chirurgicznym. W przypadkach bardzo rozległych lub mnogich odleżyn, jak również zniszczenia kości lub stawu (np. biodrowego) jedynym wyjściem jest duży zabieg amputacyjny, w którym będzie można wykorzystać tkanki miękkie amputowanej kończyny do pokrycia ubytków po chirurgicznym opracowaniu pozostałych odleżyn (ryc. 18.3). Preparowanie płatów mięśniowych i skórno-mięśniowych wymaga bardzo dobrej znajomości anatomii i fizjolo-

Ryc. 18.1. Przykładypłatów skórnych, naj-

lepiej z zawartością mięśnia, stosowanych do zaopatrywania odleżyn krzyżowych, kulszowych ikrętarzowych (wps - wolny przeszczep skóry)

A

c

B

"~H

~

A

B

zagojeniu rany operacyjnej chory powinien trafić na oddział rehabilitacyjny. Istotnym problemem wiążącym się z leczeniem chorych z odleżynami są duże koszty leczenia. W Polsce dotychczas nie dokonywano takich wyliczeń, ale autorzy zagraniczni wskazują na długi okres pobytu w szpitalu (6-33 mies.), kosztowne leczenie zachowawcze - miejscowe i ogólne (szczególnie przy powikłaniach, takich jak posocznica lub zapalenie kości), drogi sprzęt rehabilitacyjny (np. nowoczesne łóżko kosztuje 30-130 tys. dolarów), konieczność stałej opieki personelu itd. Dlatego też wskazane byłoby podjęcie przez organizatorów służby zdrowia odpowiednich działań w kierunku zwiększenia nakładów finansowych na profilaktykę i leczenie chorych z odleżynami.

Ryc. 18.2. Plastyka V-Y. jedno- lub obustronna, z wykorzysta-

niem części mięśnia pośladkowego wielkiego, do zaopatrzenia rozległej odleżyny krzyżowej gii oraz doświadczenia w przeprowadzaniu zabiegów rekonstrukcyjnych (ryc. 18.4). W tabeli 18.6 przedstawiono możliwości wykorzystania różnych płatów w przypadku trzech najczęściej występujących i z reguły największych odleżyn. Planowanie płatów skórnych i skórno-powięziowych wymaga znajomości przebiegu naczyń krwionośnych i nerwów oraz wiedzy o przemieszczaniu płatów. Szczególnie ważne okazuje się doświadczenie przy ustalaniu wielkości płata w stosunku do owrzodzenia (kilka razy większy) i ocenie wydolności szypuły płata przy jej przesuwaniu (obrocie). Nie wolno zszywać brzegów rany pod napięciem, a linia szwów nie powinna znajdować się w miejscu ucisku. W piśmiennictwie spotyka się propozycje wykorzystania ekspanderów (rozciągaczy skóry) oraz płatów wolnych przenoszonych z użyciem mikrozespoleń naczyniowych, ale w przypadkach odleżyn metody te wydają się mało przydatne. W okresie pooperacyjnym bardzo ważne jest utrzymanie drożności drenu założonego w czasie zabiegu do loży ubytku tkankowego (na ok. 2-3 tygodni), odciążanie okolicy operowanej (przez ok. 6 tygodni) oraz dbanie o dobry stan ogólny chorego (dieta bogatobiałkowa i wysokokaloryczna, leki przeciw niedokrwistości). Wskazane jest, aby leczenie chirurgiczne odleżyn było prowadzone w wyspecjalizowanych ośrodkach. Do tego zabiegu pacjent powinien być przygotowany ogólnie i miejscowo na oddziale internistycznym lub chirurgicznym. Po

A

B

Ryc. 18.3. Płat filetowy, uzyskany z amputowanej kończy-

ny dolnej, służący do zaopatrywania rozległych, mnogich odleżyn

18/ Chorobyskóryi tkanekmiękkich 537

Tab. 18.6. Propozycje w leczeniu odleżyn

zastosowania różnych pIatów najczęściej obserwowanych

Okolica

Płat

krętarzowa

skórny z pośladka lub uda skórno-powięziowy

pośladkowo-udowy

skórno-mięśniowy z mięśniem napinaczem powięzi szerokiej 4

skórno-mięśniowy

2

z mięśniem dwugłowym

uda

mięśniowy i skórno-mięśniowy z mięśniem pośladkowym wielkim (odmiany) mięśniowy z mięśnia pośladkowego średniego

5

kulszowa

6

skórny udowy tylny skórno-powięziowy

udowy boczny

skórno-powięziowy powięzi szerokiej

z mięśniem napinaczem

skórno-mięśniowy

z mięśniem dwugłowym

skórno-mięśniowy

z mięśniem smukłym

skórno-mięśniowy

z mięśniem krawieckim

uda

skórno-mięśniowy z mięśniem pośladkowym wielkim (odmiany) krzyżowa 3

skórny z pośladka lub okolicy lędźwiowo-krzyżowej skórno-mięśniowy

międzyżebrowy

(Thg-Thll)

skórno-mięśniowy z mięśniem pośladkowym wielkim, jedno- lub obustronny (odmiany, wtym V-Y) Ryc. 18.4. Schemat mięśni najczęściej wykorzystywanych do uzupełniania ubytków po wycięciu odleżyn krzyżowych, kulszowych ikrętarzowych; 1 - m. pośladkowy średni; 2 - m. pośladkowy wielki; 3 - m. dwugłowy uda; 4 - m. krawiecki; 5 - m. napinacz powięzi szerokiej; 6 - m. smukły Uwaga: cały m. pośladkowy wielki i m. dwugłowy uda mogą być użyte tylko w przypadkach nieodwracalnej paraplegii. Natomiast można stosować płaty z części m. pośladkowego wielkiego, w różnych odmianach, także u osób chodzących

II II

11II

11II

III

Odleżyny powstają w wyniku stałego i długotrwałego ucisku tkanek miękkich oraz złego stanu ogólnego chorego. Najbardziej narażone na niedotlenienie są mięśnie, dlatego rozległość martwicy głębokich tkanek jest większa niż martwicy skóry. W przypadkach owrzodzenia odleiynowego postępowanie zachowawcze należy traktować jedynie jako przygotowanie do leczenia chirurgicznego (walka z zakażeniem, usuwanie tkanek martwiczych, poprawa stanu ogóln Najlepszą metodą chirurgicznego leczenia yny jest zastosowanie płatów skórno-mięśniowych. Płaty skórne dają mniejsze szanse na trwałe wyleczenie. Zszywanie brzegów odleżyny, cięcia zwalniające i wolne przeszczepy skóry nie są skuteczne. Kompleksowa walka z odleżynami (profilaktyka, miejscowe leczenie zachowawcze i chirurgiczne, dbałość o stan ogólny chorego, rehabilitacja) jest bardzo kosztowna.

18.3. NIEZŁOŚLIWE I ZŁOŚLIWE NOWOTWORY SKÓRY Nowotwory skóry występują często - na przykład wśród wszystkich umiejscowień raka, rak skóry stanowi 8%. Czynnikami etiologicznymi mogą być zmiany wrodzone, czynniki fizyczne i chemiczne (promienie ultrafioletowe, promienie jonizujące, związki arsenu), przewlekłe stany zapalne (toczeń, blizny pooparzeniowe, owrzodzenia) oraz zmiany zanikowe. Nowotwory skóry stanowią tę grupę chorób, w których istnieją najlepsze warunki do wykrycia i leczenia już we wczesnym okresie. Nowotwór jest widoczny dla chorego, dostępny badaniu lekarskiemu, a łatwość pobrania materiału do badania histopatologicznego umożliwia szybkie ustalenie rozpoznania. Chirurg często styka się z tym problemem w praktyce ambulatoryjnej, dlatego też szczególnie ważna jest umiejętność rozpoznania nowotworów skóry i prawidłowego ich leczenia. Nowotwory skóry mogą się rozwijać ze wszystkich elementów składowych skóry, stąd tak duża różnorodność ich postaci. Najliczniejszą grupę nowotworów złośliwych stanowią raki - złośliwe nowotwory pochodzenia nabłonkowego. Spośród niezłośliwych nowotworów pochodzenia nabłonkowego należy wymienić brodawczaki, torbiele łojowe i gruczolaki. Z tkanki mezenchymalnej mogą rozwijać się nowotwory złośliwe ~ mięsaki skóry, a także różne nowotwory niezłośliwe: włókniaki, tłuszczaki, mięsaki, naczyniaki krwionośne oraz chłonne i inne. Rozpoznanie nowotworów skóry ustala się na podstawie badania klinicznego, zwracając przy tym uwagę na cechy

morfologiczne, sposób wzrostu i naciekania miejscowego. Konieczne jest badanie odpowiedniej grupy węzłów chłonnych w obszarze spływu chłonki z okolic ciała, w których znajduje się nowotwór. Zanim przystąpi się do leczenia, należy potwierdzić badanie kliniczne badaniem histopatologicznym wycinka guza. W przypadkach, gdy nowotwór nie wykazuje cech złośliwości lub jest niewielkich rozmiarów, można go usunąć w całości, operując w tkankach zdrowych z dala od guza (tzw. excisional biopsy). Rozpoznanie w każdym przypadku musi być potwierdzone badaniem histopatologicznym.

18.3.1. Podział nowotworów

skóry

I. Nowotwory niezłośliwe HIll Nabłonkowe: - brodawka zwykła (verruca vulgaris); brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica); rogowiak (keratoacanthoma); - kaszak (atheroma); - torbiel epidermoidalna (cystis epidermalisy; - gruczolak gruczołów potowych (syringoma); - nabłoniak Malherba (epithelioma Malherbe). 11II Mezenchymalne: włókniak (fibroma); włókniak skóry (dermatofibroma); żółtak (xantoma); tłuszczak (lipoma); mięśniak z komórek gładkich (leiomyoma); - kłębczak (glomangioma); - naczyniak krwionośny (haemangioma); - naczyniak gwiaździsty (haemangioma stellatum); naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum); naczyniak tętniczy (tętniak kędzierzasty, aneurysma cirsoides); - naczyniak chłonny (lymphangioma); - ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes).

III

liII

III

iIII

II. Nowotwory złośliwe Stany przedrakowe skóry: - skóra pergaminowata barwnikowa (xeroderma pigmentosum); - rogowacenie starcze (keratosis senilis); - róg skórny (cornu cutaneum); - dermatozy; - blizny. Nabłonkowe - rak skóry (carcinoma): - rak płaskonabłonkowy (carcinoma planoepithelialey; rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare); rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare); choroba Bowena (morbus Boweni); - rak gruczołowy (adenocarcinoma); pozasutkowa postać choroby Pageta. Mezenchymalne: włókniak nawracający guzowaty (dermatofibroma protuberans recidivans); mięsak z naczyń krwionośnych (haemangiosarcoma). Przerzuty innych nowotworów w skórze.

18.3.2. Nowotwory niezłośliwe pochodzenia nabłonkowego i zmiany nienowotworowe skóry 18.3.2.1.

Brodawka zwykła Etiologia brodawki zwykłej (verruca vulgaris) jest wirusowa. Zmiana ta występuje najczęściej w skórze dłoni i stóp. Brodawki mają wygląd wyniosłych guzków, tworzą czop rogowy sięgający niekiedy głęboko w skórę. Leczy się je, stosując elektrokoagulację i wyrwanie skoagulowanej brodawki lub też koagulację dna po jej ścięciu. Dermatolodzy stosują również przy mnogich brodawkach dłoni napromienianie okolicy zgięcia łokciowego lub - przy brodawkach umiejscowionych na stopie - dołu podkolanowego. 18.3.2.2.

Brodawka łojotokowa Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica) jest zmianą o owalnym kształcie, brunatną, płaską lub wyniosłą z tarczkowatą nierówną powierzchnią, o charakterystycznym zapachu spowodowanym przez rozkładający się łój. Brodawki takie mają szeroką podstawę, ale mogą być również uszypułowane. Najczęściej występują na górnej części tułowia, na piersiach lub plecach, pod sutkami oraz w okolicy skroniowej na głowie. Brodawki łojotokowe nie powodują dolegliwości, ale mogą się w nich rozwijać stany zapalne. Należy różnicować je z czerniakiem i rakiem skóry, tym bardziej że występują przede wszystkim u osób starszych. Leczenie polega na ścięciu zmiany wraz z częścią skóry i powierzchownym skoagulowaniu dna rany lub też na chirurgicznym wycięciu zmiany. 18.3.2.3.

Rogowiak Rogowiak (keratoacanthoma) występuje dość często. Etiologia tego guza jest najprawdopodobniej wirusowa. Cechą charakterystyczną jest szybki wzrost. Zmiana osiąga swój największy rozmiar w ciągu 1-2 miesięcy. Jest to najczęściej pojedynczy guzek, wyniosły, o grubych brzegach z kraterowatym zagłębieniem w środku, wypełnionym czopem rogowym. Zmiana może samoistnie zniknąć, pozostawiając zagłębioną bliznę. Występuje najczęściej w obrębie głowy i twarzy, najczęściej u osób w 2. lub 3. dekadzie życia. Rozpoznanie ustala się na podstawie wyglądu zmiany, charakterystycznego szybkiego wzrostu i obrazu mikroskopowego. Różnicować należy z rogiem skórnym i rogowaciejącym rakiem kolczystokomórkowym. Leczenie polega na zniszczeniu zmiany poprzez elektrokoagulację, napromienianie lub usunięciu poprzez wycięcie chirurgiczne. 18.3.2.4.

Kaszak Kaszak (atheroma) jest torbielą gruczołu łojowego. Występuje u ludzi o skłonnościach łojotokowych na skórze głowy i twarzy (najczęściej) jako dobrze ograniczony, kulisty guzek o powierzchni gładkiej, znajdujący się pod niezmienioną skórą. Na szczycie guzka można w skórze zobaczyć otwór niedrożnego przewodu gruczołu łojowego. Kaszaki łatwo ulegają zakażeniu i wówczas powodują dolegliwości.

18/ Choroby skóry i tkanek miękkich 539

Różnicować je należy z torbielą epidermoidalną. Leczenie polega na wyłuszczeniu torbieli w całości. Torbiele łojowe należy przesyłać do badania histopatologicznego, ponieważ wokoło 2% mogą przechodzić przemianę złośliwą (rak gruczołu łojowego). 18.3.2.5.

Torbiel epidermoidalna Torbiel epidermoidalna (cystis epidermalisi jest chorobą z grupy zaburzeń rozwojowych, stąd też jej inna nazwa - torbiel naskórkowa inkluzyjna. Występuje najczęściej u nasady nosa i w okolicy łuków brwiowych. Cechami klinicznymi torbiel epidermoidalna przypomina kaszaka - nie stwierdza się jednak otworka w skórze (p. 18.3.2.4). Leczenie polega na wycięciu chirurgicznym. Niekiedy zmiana ta sięga wypustką głęboko (np. pomiędzy kości nosowe) i usunięcie jej w całości może być trudne. Niedoszczętnie wycięta odrasta.

scowiony tuż pod naskórkiem. Leczenie polega na wycięciu lub ścięciu zmiany i powierzchownej koagulacji rany. 18.3.3.2.

Włókniak skóry Włókniak skóry (dermatofibroma) to twardy guzek występujący śródskórnie, najczęściej w obrębie kończyn. Ma lekko brunatne zabarwienie. Używa się nazw: dermatofibroma lenticulare, nodulus cutaneus, fibroma en pastille itp., charakteryzujących naturę guzka. Jego granice są nieostre. Przyjmuje się, że może on złośliwieć z upływem czasu, przekształcając się w mięsaka. Leczenie polega na wycięciu włókniaka w granicach zdrowej skóry. 18.3.3.3.

Żółtak Żółtak (xantoma) jest to żółty guz zbudowany z komórek lipidożernych. Charakterystycznym umiejscowieniem jest skóra powiek. Leczenie polega na wycięciu zmiany.

18.3.2.6.

Gruczolak gruczołów potowych Gruczolak gruczołów potowych (syringoma, naevus syringocystadenomatosus papillifer) jest rzadko występującą zmianą o charakterze znamienia, spotykaną głównie w obrębie głowy, szyi i pod pachami. Ma postać sączących wyrośli z torbielkami, często krwawiących przy wycinaniu. Innązmianąz tej grupy jest tak zwany turban tumor lub naevus epitheliomatocylindromatosus, znany również jako mnogi oblak skóry (nazwa nieprawidłowa). Jest to mnogi guz skóry głowy o przebiegu wieloletnim, nieowrzodziały, zaliczany do znamion. W podścielisku wokół guza wytwarzają się szkliste otoki, a zmiana przybiera niekiedy monstrualne rozmiary. Leczenie polega na jej wycięciu, co łączy się z koniecznością pokrycia rany wolnym przeszczepem skóry.

18.3.3.4.

Tłuszczak Tłuszczak (lipoma) to dość często spotykany guz, wychodzący z tkanki podskórnej, pojedynczy lub mnogi, ruchomy, powoli rosnący, niebolesny. Może się niekiedy rozrastać, wnikając pomiędzy mięśnie lub przyrastając do okostnej, przez co sprawia trudności w czasie operacji. Leczenie polega na wyłuszczeniu w całości. Złośliwieje niezmiernie rzadko, jeżeli jest wielokrotnie nieradykalnie usuwany lub po wielu latach wzrostu. Odmianą tłuszczaka jest hibernoma - zimowiak, guz brązowo-żółty, najczęściej umiejscowiony w okolicy nadobojczykowej lub nadłopatkowej. Inną odmianą jest lipomatosis dolorosa, występujący w chorobie Dercuma.

18.3.2.7.

Nabłoniak Malherba Nabłoniak Malherba (epithelioma Malherbe, epithelioma mumificans, calcifieansy występuje jako pojedynczy guzek w skórze szyi, ramion i głowy. Etiologia jego jest nieznana - najprawdopodobniej jest to zaburzenie rozwojowe. Zmiana występuje w głębokich warstwach skóry, jest niewielka (najczęściej 0,5 cm, nigdy nie przekracza 5 cm), twarda, przy dotyku wyraźnie ruchoma. W guzku występują charakterystycznie zwapnienia. Leczy się go wyłącznie chirurgicznie. Guzek należy wycinać w granicach tkanek zdrowych - w innym przypadku występują wznowy.

18.3.3. Nowotwory niezłośliwe pochodzenia mezenchymalnego 18.3.3.1.

Włókniak Włókniak ifibroma) występuje zazwyczaj jako zaburzenie rozwojowe. Może pojawiać się w różnych okolicach ciała, osiąga niekiedy duże rozmiary i ma barwę skóry prawidłowej. Można rozróżnić dwie postaci: fibroma molle (pendulum) na szypule lub fibroma durum - twardy guzek umiej-

18.3.3.5.

Mięśniak z komórek gładkich Mięśniak z komórek gładkich (leiomyoma) jest nowotworem rzadko występującym. Rozróżnia się postać powierzchowną (z mięśni przywłośnych) oraz głęboką, rozwijającą się z błony mięśniowej naczyń krwionośnych i chłonnych. Mięśniak skóry występuje jako pojedynczy guzek lub jako postać rozsiana, ograniczona do pewnej okolicy ciała (kończyny, policzek, tułów) lub w skórze całego ciała (leiomyomatosis cutis miliarisi, Nowotwór może pojawić się w każdym wieku, ale zwykle przed 30. rokiem życia, częściej u mężczyzn. Guzki występują w skórze i w tkance podskórnej. Dominującym objawem klinicznym jest ból o charakterze napadowym, najczęściej pod wpływem zimna czy drażnienia odzieżą. Nie obserwowano przemiany złośliwej mięśniaków gładkokomórkowych. Leczenie polega na wycięciu, elektrokoagulacji zmian, a w postaci rozsianej - na wycięciu i przeszczepieniu skóry, zgoleniu guzków dermatomem lub zniszczeniu ich za pomocą kriosondy. 18.3.3.6.

Kłębczak Kłębczak (glomangioma) jest rzadkim guzkiem bez cech złośliwości. Rozwija się z komórek Hoyera-Truetty zazwy-

czaj w skórze kończyn, szczególnie pod paznokciami, tworząc bardzo bolesne guzki o średnicy 0,5 cm. Ból występuje samoistnie, niekiedy napadowo, co upodabnia kłębczaki do mięśniaków (p. 18.3.3.5). Ostateczne rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego usuniętego guzka. 18.3.3.7.

powinny być tylko te, które ulegają zakażeniom, powodują krwotoki, zajmują ważne okolice ciała (okolice oka, ust). Leczenie jest trudne i należy je podejmować bardzo ostrożnie. Wycinanie dużych naczyniaków może być bardzo trudne i ryzykowne. W takich przypadkach rozsądne jest wdrożenie przygotowawczego leczenia środkami obliterującymi. Stosuje się wstrzyknięcia wrzącej wody, 40% glukozy lub varicocidu.

Naczyniak krwionośny Naczyniak krwionośny (haemangioma) jest najczęstszym nowotworem (lub zaburzeniem rozwojowym) skóry wywodzącym się z elementów naczyniowych. W poszczególnych typach naczyniaków na pierwszy plan wysuwają się różne rodzaje tkanki naczyniowej: naczynia włosowate, żyły lub tętnice. Cechą wspólną wszystkich naczyniaków jest to, że stają się bardziej widoczne pod wpływem zimna. Naczyniak płaski ~ z naczyń włosowatych ("ogień, plama winna"; haemangioma capillare) - jest zaburzeniem rozwojowym widocznym już przy urodzeniu. Ciemnoczerwone plamy często zajmują duże obszary skóry twarzy, niektóre się rozrastają, inne pozostają niezmienione przez całe życie. Zmiany sięgają głęboko w skórę. Krążenie krwi jest powolne, a złe unaczynienie powierzchni skóry prowadzi w wieku dorosłym do powstania zmian hiperkeratotycznych. Rozległe naczyniaki mogą zajmować błonę śluzową warg, policzków lub podniebienia, mogą też spowodować rozrost tkanki podskórnej lub elementów kostnych, na przykład szczęki. Niekiedy naczyniaki te skojarzone są z zaburzeniami naczyniowymi mózgu (zespół Sturge'a i Webera). Leczenie tych zmian jest bardzo trudne. U dziewcząt najlepiej ich nie usuwać, lecz jedynie maskować je kosmetykami. Niekiedy można za pomocą tatuażu zbliżyć ich barwę do barwy zdrowej skóry. W pewnych przypadkach można je niszczyć laserem. 18.3.3.8.

Naczyniak gwiaździsty Naczyniak gwiaździsty (haemangioma stellatum) nazywa się popularnie "pajączkiem", ponieważ od centralnego naczynia odchodzą promieniście cienkie naczynia włosowate. Występują one u osób w każdym wieku, często pojawiają się w czasie ciąży, a u dorosłych mogą świadczyć o chorobach wątroby. Leczenie polega na elektrokoagulacji (bardzo cienką igłą) centralnego naczynia i elektrodesykacji bocznic. Czasami zabieg taki należy powtórzyć. 18.3.3.9.

Naczyniak jamisty Naczyniak jamisty (haemangioma cavernosum) jest zbudowany głównie z elementów żylnych. Występować może w każdej okolicy i części ciała, najczęściej jednak dotyczy tkanki podskórnej. Naczyniaki jamiste to zmiany wrodzone. Mogą być niekiedy niewidoczne po urodzeniu, jednak wazoformatywna tkanka jest już obecna i z biegiem czasu (w ciągu kilku tygodni) naczyniak zaczyna gwałtownie rosnąć. Pod ścieńczałą skórą tworzą się guzowate zmiany wypełnione krwią, o sinym zabarwieniu, opróżniające się przy ucisku i wyraźniej wypełniające przy obniżeniu chorej okolicy ciała. Ogromna większość naczyniaków jamistych u dzieci znika spontanicznie do 7. roku życia. Leczone

18.3.3.10.

Naczyniak tętniczy Naczyniak tętniczy (tętniak kędzierzasty, aneurysma cirsoides) jest rzadko występującym, o nieznanej etiologii naczyniakiem - o przewadze naczyń tętniczych nad żylnymi. Uważa się, że powstaje na tle trwale rozszerzonych połączeń tętniczo-żylnych wskutek wad wrodzonych lub po urazie. Najczęściej występuje w skórze głowy, tworząc znacznie ucieplony tętniczy guz, z wężowato biegnącymi naczyniami i dobrze słyszalnym "kocim mrukiem". Powodować może niszczenie elementów kostnych, jak również niebezpieczne dla życia krwotoki. Jedynym sposobem leczenia jest wycięcie. Ubytek wymaga zazwyczaj pokrycia wolnym przeszczepem skóry lub płatem z sąsiedztwa. Operacje tętniaków kędzierzastych wymagają dużej ostrożności oraz możliwości szybkiego przetoczenia niekiedy znacznych ilości krwi. 18.3.3.11.

Naczyniak chłonny Naczyniak chłonny (lymphangioma, hydroma cysticum) jest zbudowany z rozszerzonych, cienkościennych przestrzeni chłonnych, które naciekają i zrastają się z okolicznymi tkankami. Tworzą one miękkie, niezbyt dobrze ograniczone guzy w skórze, znikające przy ucisku, wypełniające się przy niskim ułożeniu chorej okolicy. Rozpoznanie ustala się, gdy można zaobserwować te cechy oraz wydobyć ze zmiany chłonkę za pomocą nakłucia próbnego. Leczenie obliterujące nie daje wyników, toteż jedynym postępowaniemjest wycięcie chirurgiczne. Ze względu na rozgałęziające się liczne cienkościenne torbiele i umiejscowienie z reguły na szyi, zabieg może nastręczać dużych trudności technicznych. 18.3.3.12.

Ziarniniak Ziarniniak (granuloma teleangiectodes), zwany inaczej ziarniniakiem zakaźnym (granuloma pyogenicum),jest niewielkim, czerwonym, łatwo krwawiącym guzkiem, bardzo dobrze unaczynionym. Często występuje u kobiet w ciąży na wargach lub na dłoniach, po ukłuciu i podobnych urazach. Leczenie polega na ścięciu zmiany i elektrokoagulacji dna rany.

18.3.4. Stany przed rakowe skóry Rak skóry jest w wielu przypadkach poprzedzony zmianami określanymi jako przedrakowe. Za stany przedrakowe skóry uważa się: skórę pergaminowatą barwnikową, ro-

18/ Choroby skóry i tkanek miękkich 541

gowacenie starcze, rogi skórne i brodawczaki skóry u ludzi w wieku starszym, dermatozy, długo niegojące się owrzodzenia, blizny po oparzeniach i toczniu gruźliczym oraz znamiona barwnikowe. 18.3.4.1.

Skóra pergaminowata barwnikowa Skóra pergaminowata barwnikowa (xeroderma pigmentosum) to występująca już w dzieciństwie dyskeratoza pigmentowa skóry, zapoczątkowana ekspozycją na promienie ultrafioletowe. Prowadzi nieuchronnie do wieloogniskowych raków lub czerniaka skóry. Zmiany dotyczą nieosłoniętej skóry twarzy i kończyn górnych. Są to plamiste, różowawe i brązowawe przebarwienia skóry z nadmiernym rogowaceniem i złuszczaniem. Chorzy umierają w młodym wieku (ok. 20 lat), ponieważ ochrona przed światłem dziennym oraz usuwanie zmian skórnych jedynie nieznacznie opóźnia rozwój choroby. 18.3.4.2.

18.3.4.5.

Blizny Blizny popromienne, po oparzeniach cieplnych, w przebiegu tocznia lub inne długo gojące się i narażone na przewlekłe drażnienie mają potencjalną zdolność zezłośliwienia. Rak rozwijający się w bliznach stanowi około 2% wszystkich przypadków raka skóry. Raki te powstają zwykle po wielu latach (20-30) i mają utkanie raka kolczystokomórkowego, czasem wrzecionowatokomórkowego, a niekiedy mięsakoraka. Należy pamiętać o konieczności obserwacji i pobierania do badania wycinków z podejrzanych blizn, szczególnie potoczniowych. Leczenie polega na profilaktycznym usuwaniu blizn z przeszczepieniem skóry lub wycięciu zmian nowotworowych. Leczenie promieniami jest w tych przypadkach mało efektywne. Warto dodać, że nie stwierdzono przemiany złośliwej w bliznowcach (keloid).

18.3.5. Rak skóry

Rogowacenie starcze Rogowacenie starcze (keratosis senilis) jest zmianą, która w 20% przypadków prowadzi do powstania raka kolczystokomórkowego. Jest to miejscowe zwyrodnienie skóry, któremu towarzyszy nadmierne i nieprawidłowe rogowacenie naskórka. Zmiany te powstają najczęściej w wieku starszym, w skórze najbardziej narażonej na wpływy atmosferyczne (twarz, ręce) i mają postać pojedynczych lub mnogich ognisk, wyniosłych ponad skórę, o powierzchni chropowatej, barwie brunatnawej, łatwo łuszczących się. Leczenie ognisk rogowacenia polega na ich powierzchownym ścięciu do badania histopatologicznego i koagulacji dna rany. Chorym należy zalecić unikanie ekspozycji na promienie słoneczne i ochronę skóry przed wpływami atmosferycznymi. Stosuje się maści ochronne oraz witaminę A. 18.3.4.3.

Róg skórny Róg skórny (cornu cutaneum) powstaje na skutek bardzo znacznego rogowacenia miejscowego w obrębie twarzy i dłoni. Jest to wyniosły stwardniały twór, łatwo ulegający oderwaniu od podstawy. Wokoło 10% przypadków podstawa rogu skórnego wykazuje nacieczenie nowotworowe (rak kolczystokomórkowy). Należy go usuwać wraz z podstawą, z marginesem tkanek zdrowych wokół i w głąb.

Rak skóry (carcinoma cutis) stanowi 8% przypadków nowotworów złośliwych u człowieka. Ze względu na łatwość i możliwość wczesnego rozpoznania oraz duży odsetek wyleczalności umieralność na raka skóry stanowi około 1% zgonów z powodu nowotworów złośliwych. Występuje dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet, przede wszystkim u osób w starszym wieku (60.-70. rż.) i głównie na odsłoniętych częściach ciała (twarz i kończyny). Niewątpliwym czynnikiem etiologicznym jest promieniowanie ultrafioletowe w połączeniu z podwyższoną temperaturą otoczenia (tab. 18.7). 18.3.5.1.

Rak płaskonabłonkowy Rak płaskonabłonkowy (carcinoma planoepitheliale) występuje w dwóch zasadniczych postaciach: raka podstawnokomórkowego - z komórek warstwy podstawnej, które normalnie odpowiedzialne są za tworzenie się przydatków skóry, oraz raka kolczystokomórkowego - z komórek powierzchownych warstw nabłonka (komórek kolczystych), bardziej inwazyjnego, dającego przerzuty.

Tab. 18.7. Klasyfikacja

kliniczna

Rak skóry (z wyłączeniem

18.3.4.4.

Dermatozy Dermatozy są przewlekłymi procesami zapalnymi skóry prowadzącymi do zmian zanikowych z jednoczesnym nadmiernym rogowaceniem, z których rozwija się rak kolczystokomórkowy. Zaliczamy tu dermatozy zawodowe (np. arsenowe), jak również popromienne. Leczenie zmian skórnych po przewlekłych zapaleniach polega na ich wycięciu lub elektrokoagulacji.

powieki.

TNM sromu i prącia):

TX - nie można ocenić guza pierwotnego TO- nie stwierdza się obecności guza pierwotnego Tis - rak przedinwazyjny (carcinoma stwy brodawkowej skóry

in situ). nienaciekający war-

T1 - guz o średnicy do 2 cm w największym wymiarze T2 - guz o średnicy 2-5 cm w największym wymiarze T3 - guz o średnicy >5 cm w największym wymiarze NX - nie można ocenić okolicznych węzłów chłonnych NO- węzły niepowiększone N1 - węzły powiększone z przerzutami M1 - przerzuty odległe (również w węzłach poza węzłami regionalnymi)

18.3.5.1.1. Rak podstawnokomórkowy Rak podstawnokomórkowy (carcinoma basocellulare), rak przydatków skóry, to najczęstsza postać raka skóry, stanowiąca około 75% jego przypadków. Występuje najczęściej w skórze powiek, nosa, czoła, policzków, nigdy na dłoniach, stopach i błonach śluzowych. Prawie nigdy nie daje przerzutów, złośliwość jest miejscowa. Rozróżnia się dwa rodzaje tych zmian. Jedna postać (morfologicznie zróżnicowana) rozwija się wolno, nie nacieka w głąb, a jej leczenie daje dobre wyniki. Druga nie tylko nacieka w głąb, lecz również niszczy tkanki, wrzodzieje, jest trudna do wyleczenia, powoduje wznowy, a jej leczenie kończy się niepowodzeniem. Pierwsza postać występuje częściej (90%) niż druga. Rak podstawnokomórkowy występuje równie często u kobiet, jak u mężczyzn, najczęściej około 60. roku życia. Z wyglądu jest to niewielkie owrzodzenie z wałowatym, przeświecającym brzegiem. Typ ten spotyka się wokół oczu i na nosie, bardzo często blisko kąta wewnętrznego oka. Inną postać stanowią guzki o charakterze torbielowatym, czasami z dużą zawartością pigmentu, późno wrzodziejące. Występują też płytkie owrzodzenia na czole lub nosie z nieregularnymi i źle zaznaczonymi granicami. Czasem wydaje się, że zmiana się goi, lecz w innym miejscu powoli się rozszerza. Na tułowiu i kończynach występują często zmiany przypominające wyprysk przewlekły lub chorobę Bowena. Wszystkie te postaci stanowią 90% przypadków raka podstawnokomórkowego. Łatwo poddają się leczeniu. Odrębną grupę stanowią wspomniane już raki drążące (ulcus terebrans). Określenie to stosuje się do owrzodzeń gwałtownie rozwijających się głównie w głąb, a nie na powierzchni. Postać ta daje często nawroty. Komórki nowotworu układają się w palisady biegnące w głąb tkanek, często wzdłuż nerwów. Zmiany te występują w okolicy kąta przyśrodkowego oka lub bocznej powierzchni nosa. Należy pamiętać, że potencjalnie zakres nowotworzenia w obrębie skóry w przypadkach raka podstawnokomórkowego jest znacznie większy, niż sugeruje to mały rozmiar obserwowanego guza. Rak podstawnokomórkowy prawidłowo leczony chirurgicznie lub przy użyciu napromieniania charakteryzuje się dużym odsetkiem wyleczeń (ponad 90%). Wskazania do leczenia chirurgicznego to: II małe zmiany, których wycięcie jest równoznaczne z biopsją rozpoznawczą; II zmiany zlokalizowane na małżowinie usznej; Iii zmiany wokół oka; II zmiany okolicy chrząstek i szkieletu nosa; II duże owrzodzenia skóry tułowia; II wszystkie wznowy i zmiany leczone bez powodzenia naprom ienianiem. Radioterapię powinno Się wdrożyć w następujących przypadkach: Iii umiejscowienie zmian inne niż przytoczone wyżej; III gdy chory odmawia zgody na leczenie operacyjne; III gdy istnieją przeciwwskazania do operacji. W przypadkach bardzo zaawansowanych wskazane są niekiedy zabiegi paliatywne, chirurgiczne lub elektrochirurgiczne, albo krioterapia. Mają one na celu usunięcie guzów egzofitycznych, zniesienie bólu oraz usunięcie woni rozpadającego się guza, zmniejszenie ryzyka krwotoku i zmniejszenie masy guza przed rozpoczęciem napromieniania.

W przypadku zmian wieloogniskowych, rozsianych, na przykład na twarzy, można stosować leczenie tak zwanym sposobem chemiochirurgicznym opisanym przez Mohsa. Polega ono na wycięciu zmiany nowotworowej poprzednio zniszczonej kwasem dichlorooctowym i odpowiednią maścią utrwalającą, zawierającą chlorek cynku. Usuniętą zmianę bada się histopatologicznie i jeżeli w którymś miejscu stwierdza się nowotwór, zabieg powtarza się aż do wyjałowienia całego leczonego obszaru z komórek nowotworu. W przypadku zmian wieloogniskowych powierzchownych wskazane może być miejscowe stosowanie maści zawierających cytostatyk (np. fluorouracyl). 18.3.5.1.2. Rak kolczystokomórkowy Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) jest to prawdziwie inwazyjny rak, który może powstać w każdym miejscu na skórze lub w błonach śluzowych. Może się rozwinąć samoistnie lub na podłożu nadmiernego rogowacenia naskórka czy leukoplakii. Najczęściej występuje w skórze twarzy (nos, policzek, skóra wargi górnej), na małżowinie usznej, skroniach, skórze owłosionej głowy, grzbietu ręki, sromu, prącia i moszny. Rak ten rozrasta się dość szybko jako płaskie owrzodzenie otoczone szerokim, wyniosłym, wałowatym naciekiem. Często na owrzodzeniu wykształca się gruby strup, pokrywający czerwone, ziarninujące dno. Niekiedy w postaciach bardzo rogowaciejących, których przebieg jest mniej złośliwy, nowotwór ma postać wybujałej, grzybiastej, brodawkowatej zmiany, na której nie tworzy się owrzodzenie. Rozpoznanie kliniczne musi być potwierdzone badaniem histologicznym wycinka. Przerzuty raka kolczystokomórkowego szerzą się najczęściej drogą naczyń chłonnych w odpowiedniej grupie węzłów chłonnych. Przerzutowanie drogą krwionośną (np. w płucach) zdarza się rzadko i występuje najczęściej w przypadkach nawrotów lub w bardzo niedojrzałych postaciach raka kolczystokomórkowego. Przerzuty w węzłach chłonnych występują w 5-30% przypadków w zależności od długości trwania i rozległości procesu. Niestwierdzenie powiększenia węzłów nie wyklucza obecności przerzutów, jak również powiększenie węzłów może być jedynie skutkiem procesów zapalnych i nie musi oznaczać obecności przerzutów. Raka ko1czystokomórkowego trzeba różnicować z rogowaceniem starczym, rakiem podstawnokomórkowym, rogowiakiem. Może on występować w przebiegu tocznia gruźliczego, bliznach po oparzeniach, owrzodzeniach troficznych podudzi. W tych przypadkach powstają niekiedy mięsakoraki o dużej złośliwości i dynamice rozwoju. Wybór sposobu leczenia raka ko1czystokomórkowego zależy od umiejscowienia ogniska pierwotnego. Poddaje się on leczeniu promieniami jonizującymi (Z26Ra, 60CO lub promienie rentgenowskie). Raka w bliznach potoczniowych albo owrzodzeniach podudzi oraz umiejscowionego w bliskości chrząstek (małżowina uszna, czubek nosa) lub kości i ścięgien (skóra czaszki, grzbietowa część dłoni i stóp) lepiej jest leczyć chirurgicznie. Przerzuty w węzłach chłonnych leczy się z zasady chirurgicznie, przez usunięcie odpowiedniej grupy (pachwinowe i biodrowe, pachowe, podżuchwowe lub szyjne) w zależności od umiejscowienia ogniska pierwotnego. Powiększenie węzłów jest wskazaniem do ich usunięcia. Trudniej przedstawia się sy-

18/ Choroby skóry i tkanek miękkich 543

tuacja, jeżeli węzły są niepowiększone. Jeżeli istnieje możliwość częstych (w odstępach 1-2-miesięcznych), dokładnych badań kontrolnych, można się wstrzymać od operacji. W przypadkach zmian rozległych, trwających dłuższy czas, rakach anaplastycznych i w przypadkach nawrotów bezpieczniej jest usunąć nawet niepowiększone węzły chłonne, ponieważ ryzyko przerzutów jest duże. Rokowanie w raku kolczystokomórkowym jest pomyślne w okresie bez przerzutów - notuje się około 90% wyleczeń. W przypadkach z przerzutami w okolicznych węzłach odsetek wyleczeń zmniejsza się do 40-50%. Choroba Bowena Choroba Bowena (morbus Boweni, carcinoma intraepidermalis) to śródnaskórkowa postać raka kolczystokomórkowego (3-4% raków skóry), najczęściej jako pojedyncze ognisko o nieregularnych granicach, koloru brązowawoczerwonego. Zmiany dotyczą głównie skóry tułowia, rzadziej twarzy. Choroba Bowena pozostaje rzeczywiście zmianą wyłącznie śródnaskórkową, o ile nie występują przerzuty w węzłach. Podobieństwo choroby Bowena do zmian skórnych występujących w innych chorobach (rakowiak Arninga, choroba Pageta, rak podstawnokomórkowy, rogowacenie starcze) powoduje, że rzadko rozpoznaje się tę chorobę na podstawie badania klinicznego. O rozpoznaniu decyduje badanie histopatologiczne. Leczenie ognisk choroby Bowena powinno być radykalne: chirurgiczne lub promieniami. Istnieje duże prawdopodobieństwo współistnienia choroby Bowena z innymi nowotworami złośliwymi. Chorych powinno się dokładnie badać, konieczna jest również okresowa kontrola po leczeniu. 18.3.5.2. Rak gruczołowy Rak gruczołowy (adenocarcinoma) może rozwijać się z elementów przydatków skóry. Są to rzadkie przypadki. Leczy się je chirurgiczne, ponieważ zazwyczaj są oporne na działanie promieni jonizujących. Do tej grupy nowotworów skóry należy postać pozasutkowa choroby Pageta. 18.3.5.2.1. Pozasutkowa postać choroby Pageta Choroba Pageta jest chorobą rzadką i dotyczy skóry okolic płciowych, okolicy okołoodbytniczej i pachy. Zmiany mają wygląd ostro odgraniczonych, zaczerwienionych płaskich nacieków. Rozwój choroby jest powolny; radykalne leczenie chirurgiczne prowadzi do wyleczenia. W przypadku naciekania tkanek głębokich przebieg nie różni się od raka kolczystokomórkowego.

18.3.&. Nowotwory skóry złośliwe pochodzenia mezenchymalnego 18.3.6.1. Włókniak nawracający guzowaty Włókniak nawracający guzowaty (dermatofibroma recidivans protuberans, morbus Darier, dermatofibrosarcoma recidivansy to szczególna, tak zwana półzłośliwa forma no-

wotworu. Charakteryzuje się dużą skłonnością do wznów miejscowych, jeżeli nie zostanie dostatecznie szeroko usunięty. Nowotwór występuje wieloogniskowo w skórze i tkance podskórnej, tworząc często niewidoczne, rozsiane guzki satelitarne. Nie daje przerzutów, ale po wielokrotnych niedoszczętnych usunięciach może dojść do zezłośliwienia i przemiany w mięsaka, dającego przerzuty w węzłach chłonnych i szerzące się drogą krwi. Występuje on równie często u obu płci, u osób po 30. roku życia, zazwyczaj w skórze tułowia i obręczy barkowej. Ma charakterystyczny wygląd i rozpoznanie nie sprawia trudności. Guz może być pojedynczy lub mnogi ("kocie łby"), w skórze właściwej i tkance podskórnej, o zabarwieniu sinoczerwonym, jest twardy, wolno się rozwija i późno ulega owrzodzeniu. Rozpoznanie można potwierdzić badaniem mikroskopowym. Rokowanie jest dobre w przypadku doszczętnej operacji. Leczenie polega na bardzo rozległym wycięciu widocznych zmian z szerokim marginesem skóry zdrowej (5-10 cm), ponieważ mogą się w niej znajdować mikroskopowej wielkości guzki satelitarne. Skórę należy wycinać wraz z tkanką podskórną i powięzią. W razie naciekania powięzi należy usunąć również część mięśni leżących pod guzem. Rozległy ubytek pokrywa się najczęściej wolnym przeszczepem skóry lub płatem z sąsiedztwa. Wznowy również leczy się chirurgicznie, przy czym należy pamiętać o konieczności rozległej operacji. 18.3.6.2. Mięsak z naczyń krwionośnych Do mięsaków z naczyń krwionośnych tangiosarcoma, haemangiosarcoma) zalicza się nowotwory złośliwe, powstające ze śródbłonka naczyń (haemangioendothelioma), z perycytów (haemangiopericytoma malign um), ze śródbłonka naczyń limfatycznych (lymphangiosarcoma), a także mięsak Kaposiego - niezwykle złośliwy nowotwór naczyniowy, którego natura jest jak dotąd nieznana. Klasyfikacja histologiczna tych nowotworów jest nadzwyczaj trudna i istnieją w tym względzie duże rozbieżności. Mięsaki z naczyń krwionośnych zdarzają się bardzo rzadko, mogą wystąpić w każdym wieku, niezależnie od płci. Umiejscowienie jest również niecharakterystyczne. Najczęściej tworzą źle ograniczone, czerwone, guzowate zmiany pokryte skórą. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histopatologicznego i złośliwego przebiegu klinicznego. Nowotwory te wcześnie dają przerzuty drogą krwionośną i limfatyczną. Rokowanie zawsze jest bardzo poważne. Leczenie jest trudne, a wyniki złe. Niektóre złośliwe nowotwory naczyniowe wykazują pewną promienioczułość, można wówczas zastosować leczenie skojarzone: napromienianie i leczenie chirurgiczne. Zabiegi operacyjne muszą być bardzo rozległe, często trzeba wykonać amputację w nadziei uzyskania wyleczenia. Mięsak Kaposiego (sarcoma Kaposi, sarcoma idiopathicum multiplex Kaposi) jest chorobą bardzo rzadko spotykaną w Polsce. Są to zmiany naczyniowe występujące wieloogniskowo w skórze nóg i stóp, przeważnie obustronnie. Choroba rozwija się wolno u osób dorosłych, głównie mężczyzn, zajmuje coraz większe obszary skóry, a niekiedy węzły chłonne i narządy miąższowe. Brak jak dotąd efektywnego sposobu leczenia. Niektóre zmiany mogą się cofać po leczeniu promieniami. Podejmuje się próby leczenia środkami chemicznymi.

11II

18.3.7. Przerzuty innych nowotworów

w skórze 11II

Najczęściej dochodzi do nich w przebiegu raka sutka (w skórze klatki piersiowej), w przypadku raka żołądka lub jajnika, w pępku oraz zaawansowanej postaci raka nerki. Pojedyncze guzki można usunąć chirurgicznie lub poddawać napromienianiu paliatywnemu.

18.3.8. Ogólne zasady i wybór metody leczenia nowotworów skóry Zasadą leczenia nowotworów skóry jest ich zniszczenie lub usunięcie z odtworzeniem ciągłości skóry i pozostawieniem możliwie jak najmniejszej i niewidocznej blizny. W leczeniu nowotworów skóry stosuje się radioterapię oraz liczne sposoby chirurgiczne, elektrokoagulację, fotokoagulację laserem, kriodestrukcję, a niekiedy chemioterapię miejscową. Do najistotniejszych wad leczenia promieniami należą zmiany powstałe w tkankach na skutek działania promieniowania jonizującego, takie jak: II przewlekłe zapalenie skóry; III blizny popromienne; 11II zaniki tkanek w obszarze napromienianym; iIII możliwość powstawania martwicy i owrzodzeń popromiennych; lIlIJ ryzyko powstania po wielu latach (15-20) nowotworów złośliwych w napromienianym obszarze (włókniakomięsaki, raki) bardzo opornych na jakiekolwiek leczenie. Niezależnie od nie zawsze wszak występujących niekorzystnych skutków stosowania promieni należy uwzględnić wiele innych czynników w wyborze sposobu leczenia: konieczność hospitalizacji, możliwość i rodzaj znieczulenia, warunki życia, wiek chorego, umiejscowienie zmiany, budowę histologiczną nowotworu. Oceniając zalety leczenia chirurgicznego, należy zwrócić uwagę na: 11II możliwość zbadania całej usuniętej zmiany i określenia doszczętności zabiegu; 11II dobre wyniki czynnościowe i kosmetyczne; 11II niewielki koszt i krótki czas leczenia oraz brak konieczności użycia drogiej aparatury; 11II możliwość wczesnego rozpoznania wznowy niemaskowanej zmianami popromiennymi; 11II brak wad radioterapii. Czynniki warunkujące szczególne wskazania do leczenia chirurgicznego to: 11III czynniki zewnętrzne: życie i praca w klimacie suchym, gorącym o dużym nasłonecznieniu; 11III wiek: chorzy w młodym wieku, o przewidywanym długim przeżyciu; II umiejscowienie zmian: zmiany na odkrytych częściach skóry, w skórze owłosionej głowy, czoła, powiek, skrzydełek nosa i małżowin usznych, w bliskości chrząstki i kości; tam gdzie skóra jest cienka, napięta: na grzbiecie rąk i stóp oraz w okolicach stawów; tam gdzie ukrwienie jest złe: pachwiny, środek grzbietu, środek mostka;

rozległość zmian: w przypadku zmian rozległych rokowanie jest złe, jednakże istnieją większe szanse operacyjnego wyleczenia chorego; budowa histologiczna: postaci raka bardziej dojrzałe, rogowaciejące lub gruczołowe, które gorzej poddają się leczeniu promieniami; raki powstające w bliznach pooparzeniowych, pourazowych, potoczniowych oraz w obszarze uprzednio napromienianym również powinny być leczone chirurgicznie.

Jak wynika z tych rozważań, ogromna większość przypadków raka skóry zasadniczo powinna być leczona chirurgicznie. Wskazania do leczenia promieniami można by ograniczyć do tych przypadków, w których istnieją przeciwwskazania do operacji. 18.3.8.1.

Sposoby leczenia Zasadą chirurgii onkologicznej jest wyeliminowanie nowotworu z ustroju. Aby było to możliwe, nowotwór musi znajdować się w fazie lokalnej lub tak zwanej fazie lokoregionalnej. Należy przez to rozumieć, że zajmuje on określoną, ograniczoną przestrzeń (faza lokalna) lub dał już przerzuty jedynie w najbliższej grupie węzłów chłonnych. Wówczas prawidłowo przeprowadzony tak zwany doszczętny zabieg operacyjny może przynieść wyleczenie. Doszczętna operacja zmiany nowotworowej polega na jej wycięciu z marginesem tkanek zdrowych i na właściwym zamknięciu ubytku tkanek. Przerzuty w węzłach chłonnych leczy się chirurgicznie, usuwając w razie potrzeby odpowiednią grupę węzłów, które są dla określonej lokalizacji pierwszym etapem przerzutów (np. węzły pachwinowe dla kończyny dolnej, węzły pachowe dla kończyny górnej, węzły szyjne dla skóry głowy itd.). Spośród sposobów leczenia chirurgicznego raka skóry wyróżniamy: 11II wycięcie zmiany i zszycie rany; III wycięcie zmiany i jednoczesne pokrycie ubytku tkanek wolnym przeszczepem skóry: - niepełnej grubości, tzw. rozszczepionym (Thierscha); - pełnej grubości (Wolfe-Krausego); III wycięcie zmiany i jednoczesne pokrycie ubytku płatem przemieszczonym z jego najbliższego sąsiedztwa (płat uszypułowany okoliczny); III wycięcie lub zniszczenie zmiany i jednoczasowe lub wtórne uzupełnienie płatem z oddalonej części ciała; II zniszczenie nowotworu za pomocą diatermii elektrycznej, lasera lub zamrożenia ciekłym azotem. Złośliwe nowotwory skóry pochodzenia nabłonkowego (raki płaskonabłonkowe) i czerniaki mogą dawać przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych. Częstość występowania przerzutów zależy od złośliwości nowotworu, czasu trwania i rozległości procesu. Przerzuty w węzłach chłonnych rozpoznaje się na podstawie badania klinicznego, gdy stwierdza się ich powiększenie i zmianę konsystencji. Możliwość pomyłki w ocenie węzłów chłonnych jest znaczna nawet wśród doświadczonych onkologów. Ultrasonografia, biopsja cienkoigłowa lub badanie tak zwanego węzła wartowniczego w wielu przypadkach pozwala ustalić rozpoznanie przerzutów. W przypadkach rozległych zmian, trwających dłuższy czas, w rakach anaplastycznych i nawrotach bezpiecz-

18/ Chorobyskóryi tkanekmiękkich 545

niej jest usunąć nawet niepowiększone węzły chłonne, ponieważ prawdopodobieństwo rozwoju przerzutów jest duże (do ok. 30%). Leczenie w przypadku przerzutów w węzłach chłonnych polega na ich chirurgicznym wycięciu wraz z otaczającą tkanką tłuszczową i blaszkami powięziowymi. W przypadku nowotworu skóry w obrębie kończyn dolnych i dolnej połowy tułowia usuwa się węzły pachwinowe i biodrowe; w przypadku zmiany umiejscowionej w skórze kończyny górnej lub klatki piersiowej - węzły pachowe, a w przypadku głowy i szyi - węzły szyjne. Jeżeli zmiana znajduje się w bezpośrednim sąsiedztwie grupy węzłów chłonnych, to usuwa sie ją wraz z nimi w bloku. Zabieg taki nazywa się operacją blokową. Leczenie przerzutów zlokalizowanych w węzłach chłonnych poprzez napromienianie jest mało skuteczne. Niekiedy stosuje się tę metodę jako leczenie uzupełniające.

18.3.9. Czerniak Czerniak (melanoma) jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z melanocytów. To najbardziej złośliwy nowotwór skóry u ludzi rasy białej, a częstość jego występowania zwiększa się na całym świecie. 18.3.9.1. Epidemiologia W Polsce liczba zachorowań na czerniaka skóry wynosi u kobiet 700 nowych przypadków rocznie (2% nowotworów), a u mężczyzn około 800 (1% nowotworów). Częstość występowania zwiększa się na całym świecie, a strefami "endemicznymi" są Australia i Teksas w USA, gdzie przyczyną zachorowań jest nasilone promieniowanie ultrafioletowe działające na osoby o białej skórze z niewielką zawartością melaniny. 18.3.9.2. Etiologia Czynniki środowiskowe: promieniowanie ultrafioletowe (UYR) światła słonecznego jest głównym czynnikiem odpowiedzialnym za rozwój czerniaka i innych nowotworów skóry. Najbardziej niebezpieczna jest wielokrotna, krótkotrwała, lecz intensywna ekspozycja na promieniowanie słoneczne, prowadząca do oparzeń skóry, szczególnie w młodym wieku. Czynniki endogenne: rasa biała, typ celtycki: jasna skóra, niebieskie oczy, włosy jasne lub rude; skłonność skóry do oparzeń słonecznych; duża liczba (>100) niezłośliwych znamion skórnych; szczególnie atypowe zmiany barwnikowe o średnicy >7 mm mogą ulegać przemianie w czerniaka; pewne cechy genetyczne: mutacje występujące w chromosomach l, 6, 7, 9 i 10; chorzy na xeroderma pigmentosum, retinoblastoma lub z zespołem Li i Fraumeniego częściej zapadają na czerniaka; u krewnych osób chorych na czerniaka notuje się 2,5-krotnie większe ryzyko wystąpienia czerniaka.

18.3.9.3. Możliwości profilaktyki Zmniejszenie ekspozycji na promieniowanie słoneczne, zwłaszcza w lecie w godzinach 10°°_14°°; 11III ochrona skóry odpowiednią odzieżą i kremami; 11III usuwanie podejrzanych zmian barwnikowych i zmian atypowych; okresowe dokładne oglądanie zmian skórnych, szczególnie u osób o zwiększonym ryzyku zachorowania. 18.3.9.4. Budowa histologiczna Czerniak jest nowotworem wywodzącym się z melanocytów - stąd jego nazwa i zabarwienie. Najczęściej występuje w skórze, ale może wystąpić w siatkówce oka lub błonach śluzowych. W rozpoznaniu mikroskopowym bardzo ważne jest określenie głębokości naciekania warstw skóry, rozległość zmiany, obecność owrzodzenia i ewentualnych guzków satelitarnych. Wśród postaci klinicznych wyróżniamy: czerniaka w plamie soczewicowatej (lentigo maligna melanoma - LMM); postać powierzchowną (superficial spreading melanoma- SSM); 11III postać guzowatą (nodular melanoma - NM); czerniaka owrzodziałego (ulcerated melanoma - UM); czerniaka powierzchni dłoniowej lub podeszwowej (acral lentiginous melanoma - ALM), a także: czerniaka podpaznokciowego (melanoma subungenale); czerniaka błon śluzowych (melanoma mucosae); czerniaka gałki ocznej (melanoma oculi). 18.3.9.5. Objawy kliniczne Zwykle czerniak ma wygląd asymetrycznej plamy barwnikowej o średnicy >1 cm. Barwa zmiany może być niejednolita, mogą występować różne odcienie brązu, czerni oraz miejsca odbarwione. Powierzchnia zmiany jest nierówna, niekiedy owrzodziała, krwawiąca. Przerzuty w węzłach chłonnych objawiają się ich powiększeniem lub tworzeniem pakietów. Wysiewy skórne występująjako guzki lub czarne plamki (tab. 18.8).

Tab. 18.8. Cechy kliniczne System ABC D

czerniaka

skóry

System Glasgow

A - asymetria

1 - zmiana rozmiaru

B - brzegi nieregularne

2 - zmiana kształtu

C - ciemny kolor

3 - zmiana koloru

D - duży rozmiar (>7 mm)

4 - stan zapalny 5 - sączenie, krwawienie 6 - zmiana czucia 7 - rozmiar >7 mm

18.3.9.6. Rozpoznanie Wywiad chorobowy dotyczy ewentualnych zmian w obrębie znamienia, przebytych chorób skóry, zachorowań w rodzinie na czerniaka lub inne nowotwory. Dokładne oglądnięcie zmiany pozwala postawić rozpoznanie kliniczne. Dobrze jest oglądać zmianę przez szkło powiększające lub zastosować dermatoskopię i badanie epiluminescencyjne. Rozpoznanie czerniaka musi być potwierdzone badaniem cytologicznym (wymaz z owrzodzenia, biopsja aspiracyjna cienkoigłowa [BAC] powiększonego węzła chłonnego) lub histopatologicznym zmiany usuniętej z marginesem zdrowej skóry. Badanie węzłów chłonnych polega na palpacji, USG lub wykonaniu BAC. Rutynowo wykonuje się radiogram klatki piersiowej w projekcji P-A i bocznej w celu wykluczenia przerzutów w płucach. Inne badania wykonuje się w zależności od potrzeby. 18.3.9.6.1. Rozpoznanie różnicowe Czerniak wczesny, cienki wymaga różnicowania z: znamieniem barwnikowym, znamieniem błękitnym, plamą soczewicowatą (lentżgo), rakiem podstawnokomórkowym powierzchownym. W przypadku czerniaka rozwiniętego w różnicowaniu należy uwzględnić: rogowacenie łojotokowe, raka podstawnokomórkowego pigmentowego, naczy-

Tab. 18.9. Klasyfikacja

zaawansowania TNM (2002 rok)

czerniaka

Cecha T T1a, T1b

<;1mm Clark II

T2a, T2b

1-2 mm Clark III

skóry

niaka z zakrzepicą, ziarniniaka ropotwórczego, włókniaka skóry. Wszystkie wymienione zmiany można wyciąć i zbadać histopatologicznie.

18.3.9.7. Określenie stopnia zaawansowania TNM Grubość nacieku czerniaka w głąb skóry była podstawą historycznej już klasyfikacji CIarka. Obecnie obowiązuje pomiar grubości nacieku w milimetrach wprowadzony przez Breslowa. W określaniu stopnia zaawansowania TNM (tab. 18.9) wzięto pod uwagę grubość nacieku nowotworowego i występowanie owrzodzenia (T) oceniane w badaniu histopatologicznym oraz stan węzłów chłonnych (N) i przerzuty odległe (M).

18.3.9.8. Sposób leczenia Podstawowym sposobem leczenia czerniaka skóry jest wycięcie chirurgiczne. Polega ono na doszczętnym usunięciu zmiany i przerzutowo zmienionych węzłów chłonnych (ryc. 18.5). 18.3.9.8.1. Wycięcie zmiany Biopsja polegająca na wycięciu całej zmiany (excisional bżopsy) jest postępowaniem z wyboru, jeżeli rozpoznanie kliniczne jest wątpliwe, a zmiana niewielka. Margines zdrowej skóry musi być nie mniejszy niż I mm, przy odpowiedniej głębokości (w zależności od okolicy ciała). W przypadkach rozpoznanych klinicznie czerniaków niezaawansowanych (cienkich, tj.
T3a, T3b 2-4 mm Clark IV T4a, T4b

>4 mm

(a - bez owrzodzenia, b - z owrzodzeniem)

Ryc. 18.5. Algorytm leczenia czerniaka skóry

Cecha N NO

brak przerzutów

N1a

mikroprzerzut w 1 węźle chłonnym

N1b

makroprzerzut w 1 węźle chłonnym

N2a

mikroprzerzuty w 2-3 węzłach chłonnych

N2b

makroprzerzuty w 2-3 węzłach chłonnych

N3

przerzuty w 4 lub więcej węzłach chłonnych lub pakiety węzłów

zmiana p~~~jrzana] (czerniak?)

----_.ur= Q~psja

.uu

_

(WYCięcie:==J

Cecha M MO

brak przerzutów

M1a

przerzuty w skórze, tkance podskórnej

M1b

przerzuty w płucach

M1c

przerzuty w innych narządach trzewnych

marginesp;awidłowy

Stopnie kliniczne O Tis

NO

MO

lA T1a

NO

MO

IB T1b

NO

MO

T2a

NO

MO

IIA T2b

NO

MO

T3a

NO

MO

IIB T3b

NO

MO

T4a

NO

MO

ue T4b

NO

MO

III dowolne T, dowolne N, MO IV dowolne T, dowolne N, M1

[

marginesniewysta~czający

~:~'P'~'~~I~ _ obserwaCJa [

r:

~~.dania

C

] zy

węzeł wartow2

okresowe

-

-

uj

u-t -_ ._ USG+ BAC ~

wycięcieokolicznychwęZł~

18/ Choroby skóry i tkanek miękkich 547

zmiany. Doszczętność wycięcia potwierdza badanie histopatologiczne. Uwarunkowania kosmetyczne (twarz) lub czynnościowe mogą być przyczyną modyfikacji marginesów wycięcia. Jednak bezwzględną zasadąjest potwierdzenie doszczętności zabiegu w badaniu histopatologicznym. W przypadku braku doszczętności konieczne jest powtórne wycięcie blizny z zachowaniem marginesów skóry, tkanki podskórnej i powięzi leżącej pod blizną. Ubytki po wycięciu można zszyć lub pokryć wolnym przeszczepem skóry. 18.3.9.8.2. Wycięcie węzłów chłonnych Węzły chłonne usuwa się, jeśli są zmienione przerzutowo (limfadenektomia selektywna). Przerzuty w węzłach chłonnych rozpoznaje się w razie powiększenia węzłów (badanie palpacyjne, USG i BAC) lub po stwierdzeniu zmian w tak zwanym węźle wartowniczym. Właściwe grupy węzłów chłonnych zależą od lokalizacji ogniska pierwotnego: dla kończyny górnej są to węzły pachowe, dla kończyny dolnej - węzły pachwinowo-biodrowe, dla tułowia - zajęta grupa węzłów, dla zmian w obrębie głowy - węzły chłonne szyi. Obecnie nie wykonuje się elektywnego usuwania węzłów chłonnych, czyli profilaktycznego usuwania makroskopowo niepodejrzanych, właściwych dla danej lokalizacji ogniska pierwotnego węzłów chłonnych, pod warunkiem możliwości częstego (co miesiąc) badania pacjentów po doszczętnym wycięciu czerniaka. 18.3.9.8.3. Usunięcie węzłów chłonnych pachy Układ chłonny pachowy składa się z trzech grup węzłów chłonnych: piętro dolne - węzły chłonne pachowe piersiowe i podłopatkowe, piętro środkowe - węzły pachowe środkowe, piętro górne - węzły chłonne pachowe szczytowe, ramienne i podobojczykowe. W sumie znajduje się tu 30-60 węzłów chłonnych z bogatą siecią naczyń chłonnych. Poza tymi węzłami istnieje grupa węzłów międzypiersiowych (Rottera). Chłonka z węzłów pachy spływa do węzłów nadobojczykowych. Celem operacji jest usunięcie wszystkich węzłów leżących poniżej brzegu żyły pachowej wraz z tkanką tłuszczową pachy i powięziami ją otaczającymi. Cięcie skórne wykonuje się wzdłuż brzegu pachowego mięśnia piersiowego większego lub poprzecznie w fałdzie pachowym. Po nacięciu powięzi na mięśniu piersiowym większym należy kierować się w kierunku szczytu pachy. Po oczyszczeniu przestrzeni pomiędzy mięśniem piersiowym większym i mniejszym przecina się mięsień piersiowy mniejszy i dociera się do szczytu pachy. Po przecięciu powięzi piersiowej, odsłania się żyłę pachową, przecinając błonkę powięzi obojczykowo-piersiowej i usuwa ku obwodowi zawartość dołu pachowego pomiędzy ścianą klatki piersiowej, żyłą a mięśniem najszerszym grzbietu. Oszczędza się nerw piersiowy długi i pozostawia dren, który podłącza się do urządzenia ssącego na 48-72 godzin. 18.3.9.8.4. Usunięcie węzłów chłonnych pachwinowych i biodrowych Węzłami pachwinowymi nazywa się węzły chłonne okolicy pachwinowo-udowej, leżące poniżej więzadła pachwinowego w trójkącie Scarpy. Powierzchowne węzły chłon-

ne znajdują się w czterech grupach, w ogólnej liczbie 8-12, i zbierają chłonkę z kończyny dolnej i wspomnianych wyżej okolic. Głębokie węzły chłonne leżą bezpośrednio na naczyniach udowych i łączą się drogami chłonnymi poprzez lacuna vasorum z węzłami biodrowymi. Jest kilka głębokich węzłów chłonnych. W okolicy przejścia naczyń udowych przez więzadło pachwinowe leży najwyższy węzeł pachwinowy - węzeł Cloqueta (Rosenmi111era). Węzły biodrowe leżą wzdłuż naczyń biodrowych. Rozróżnia się węzły biodrowe zewnętrzne, wewnętrzne, biodrowe wspólne i węzły miednicy. Celem operacji jest usunięcie węzłów pachwinowych wraz z tkanką tłuszczową oraz z powięziami mięśni uda, a po przecięciu więzadła pachwinowego - węzłów biodrowych. Doszczętność operacji może być sprawdzona poprzez porównanie obrazów radiologicznych limfografii przed i po zabiegu. Limfografia przedoperacyjna jest bardzo pomocna w odszukaniu i usunięciu wszystkich węzłów. Cięcie skórne prowadzi się od kolca biodrowego w dół, skośnie wzdłuż więzadła pachwinowego i w dół na przyśrodkowej powierzchni uda ponad kanał przywodzicieli. Cięcie ma kształt zbliżony do litery S. Niektórzy autorzy zalecają wycięcie skóry okolicy pachwinowej w kształcie wrzeciona. Ma to dopomóc w gojeniu się rany. Płaty skóry odpreparowuje się wraz z tkanką podskórną ku górze do rozcięgna mięśnia skośnego brzucha zewnętrznego, bocznie do powięzi udowej, ku dołowi do jej blaszki powierzchniowej, pokrywającej trójkąt Scarpy, oraz przyśrodkowo do powięzi pokrywającej mięśnie przywodziciele. Należy odszukać, podwiązać i przeciąć żyłę odpiszczelową (v. saphena magna) około 10 cm pod więzadłem pachwinowym i wraz z blaszkami powięzi usunąć zawartość trójkąta udowego z tkanką tłuszczową i leżącymi w niej węzłami pachwinowymi, obnażając naczynia udowe. Po odszukaniu węzła Cloqueta i po podwiązaniu żyły odpiszczelowej przy jej ujściu do żyły udowej odcina się cały preparat operacyjny. W celu usunięcia węzłów biodrowych należy naciąć rozcięgno mięśnia skośnego brzucha, odsunąć otrzewną ku górze i odsłonić naczynia biodrowe zewnętrzne aż do naczyń biodrowych wspólnych. Pole operacyjne uwidacznia się za pomocą długich haków i rozpoczyna usuwanie tkanki tłuszczowej okołonaczyniowej wraz z węzłami od szczytu rany w kierunku więzadła pachwinowego. Usuwa się węzły z naczyń biodrowych, jak również z okolicy kanału zasłonowego. Zszywa się rozcięgno zewnętrzne. Brzegi skórne rany zszywa się, pozostawiając dren w okolicy pachwinowej, który podłącza się do urządzenia ssącego na 2-3 dni. Należy założyć lekki opatrunek uciskowy a kończynę układa się w niewielkim zgięciu uda w stawie biodrowym. 18.3.9.8.5. Wycinanie przerzutów Przerzuty w skórze, tkankach miękkich, płucu czy wątrobie mogą być leczone chirurgicznie w zależności od indywidualnych wskazań. 18.3.9.8.6. Inne sposoby leczenia Guzki przerzutowe rozwijające się w naczyniach chłonnych skóry w sąsiedztwie wyciętej zmiany (przerzuty in transit) mogą być leczone przez perfuzję kończyny w hipertermii

(40-41 "C) z użyciem melfalanu lub TNF (czynnika martwicy nowotworu). Zmiany przerzutowe leczy się również dużymi dawkami promieniowania stosowanymi w odpowiednio dobranych frakcjach. Można też uzyskiwać efekty paliatywne, napromieniając nieoperacyjne przerzuty w węzłach chłonnych. W badaniach klinicznych stosuje się również leki chemiczne (dakarbazynę - DTIC), interferon u2' immunoterapię oraz szczepionki przeciwczerniakowe. 18.3.9.8.7.

leczenie czerniaka o szczególnym umiejscowieniu 11II Czerniak podpaznokciowy wymaga amputacji paliczka lub palca; czerniak błon śluzowych powinien być pierwotnie leczony napromlemamem; czerniak gałki ocznej, w zależności od stopnia zaawansowania, może być leczony brachyterapią (zmiany wczesne) lub poprzez usunięcie gałki ocznej (zmiany zaawansowane); czerniak ten wyleczony miejscowo może po wielu latach dawać przerzuty w wątrobie. 18.3.9.8.8.

leczenie paliatywne Ten sposób leczenia polega na zwalczaniu bólu i innych objawów choroby. Leczenie paliatywne musi być ustalane i prowadzone indywidualnie.

18.3.10. Mięsaki tkanek miękkich Mięsaki tkanek miękkich są pochodzenia mezenchymalnego. Chociaż wywodzą się z różnych typów tkanek (włóknista, tłuszczowa, mięśniowa, naczyniotwórcza, międzybłonek, nerwowa), ujmuje się je w jedną grupę z powodu właściwości biologicznych, obrazu klinicznego oraz możliwości leczenia. Około połowa mięsaków tkanek miękkich rozwija się w obrębie kończyn, 30% rozwija się na tułowiu, a 15% w obrębie głowy i szyi. Istotne znaczenie kliniczne ma stopień złośliwości histologicznej, rozmiar i umiejscowienie guza. Mięsaki stanowią około 1% wszystkich nowotworów, przy zachorowalności rzędu 1-2 na 100 000 osób rocznie. Częściej występują u dzieci (6,5%). 18.3.10.1.

Etiologia Do czynników etiologicznych mięsaków tkanek miękkich należą czynniki zewnętrzne: promieniowanie, ciała obce, urazy i blizny, niektóre środki chemiczne (herbicydy), a także choroby wirusowe, przewlekły obrzęk limfatyczny, zaburzenia genetyczne (np. choroba Recklinghausena, zespół Wernera, Gardnera [włókniakomięsaki]). Etiologia mięsaków nie jest dobrze poznana. 18.3.10.2.

Budowa histologiczna 18.3.9.9. Rokowanie Rokowanie w przypadku czerniaka zależy od stopnia zaawansowania klinicznego: grubości nacieku, typu klinicznego, obecności owrzodzenia, stopnia przerzutów w węzłach chłonnych, obecności przerzutów odległych. Rokowanie jest lepsze u kobiet niż u mężczyzn oraz w przypadku zmian umiejscowionych na kończynach w stosunku do zmian na tułowiu. Czynnikami pogarszającymi rokowanie są: III rozsiew ogólnoustrojowy; 11II przerzuty w węzłach chłonnych; III większa (>4 mm) grubość nacieku (Breslow), głębszy (III-V) poziom naciekania skóry (Clark); III płeć (mężczyźni); III umiejscowienie - BANS (back - grzbiet, arms - barki, neck - kark, scalp - skóra głowy); iii postać kliniczna (czerniak guzowaty); iii obecność owrzodzenia. 18.3.9.10.

Badania kontrolne Przez pierwsze 2 lata po leczeniu konieczne są badania co 3 miesiące. Jeżeli regionalne węzły chłonne nie były usuwane, należy sprawdzać ich stan, przeprowadzając przez pierwsze 2 lata badanie kliniczne raz w miesiącu. Badanie radiologiczne klatki piersiowej i USG wątroby należy wykonywać raz w roku. Jeżeli nie stwierdza się objawów nawrotu choroby, to po 2 latach badania kontrolne przeprowadza się co 3 miesiące, a po 5 latach - co 6 miesięcy.

Mianownictwo mięsaków tkanek miękkich jest oparte na ich histologicznym podobieństwie do prawidłowych tkanek mezenchymalnych. W ich histogenezie stosowane jest nazewnictwo zgodne z międzynarodową klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). 18.3.10.3.

Klasyfikacja mięsaków tkanek miękkich Klasyfikację mięsaków tkanek miękkich przedstawiono w tabeli 18.10. Włókniakomięsak - włókniakowatość, desmoid i włókniakomięsak guzowaty praktycznie nie dają przerzutów. Włókniakomięsaki o dużej złośliwości szybko dają przerzuty i zachowują się jak włókniakomięsaki histiocytarne. Włókniakomięsak histiocytarny - jest mięsakiem nisko zróżnicowanym, może występować w każdej okolicy, zwykle głęboko w tkankach, tworząc rozległe nacieki o silnej tendencji do przerzutowania. Tłuszczakomięsakwystępuje najczęściej na udzie. Podtypami są .Iipoma like" (dobrze zróżnicowany), typ śluzowaty (średnio zróżnicowany) i typ pleomorficzny (o dużej złośliwości). Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy - typ embrionalny u dzieci często występuje w oczodole. Typ alweolarny i pleomorficzny u dorosłych występuje na kończynach i w miednicy. Mięśniakomięsak gładkokomórkowy - może występować w każdej lokalizacji, szczególnie jako guz zaotrzewnowy, z silną tendencją do nawrotów; daje przerzuty w płucach i wątrobie. Mięsak maziówkowy - najczęściej zajmuje obwodowe części kończyn (stopy i dłonie) oraz okolice stawów i ścię-

18/ Chorobyskóryi tkanekmiękkich 549

Tab. 18.10. Klasyfikacja

mięsaków

tkanek

Nazwa łacińska

Typ nowotworu

fibrosarcoma

włókniakomięsak włókniakomięsak

miękkich

histiocytarny

fibrohistiocytoma malignum

tłuszczakomięsak dobrze zróżnicowany, śluzowaty okrągłokomórkowy, wielopostaciowy

liposarcoma

mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, zarodkowy, pęcherzykowy mieszany wielopostaciowy

rhabdomyosarcoma

mięśniakomięsak gładkokomórkowy

leiomyosarcoma

mięsak maziówkowy jednofazowy, dwufazowy

sarcoma synoviale

nerwiakomięsak

neurofibrosarcoma schwannoma malignum

mięsak naczyń krwionośnych

angiosarcoma

mięsak naczyń chłonnych

Iymphangiosarcoma

międzybłoniak złośliwy

mesothelioma malignum

gien u młodych ludzi. Może wzrastać jedno- lub dwufazowo. Niekiedy daje przerzuty w węzłach chłonnych (20%). Nerwiakomięsak ~ zwykle występuje wzdłuż pni i zwojów nerwowych (nerw kulszowy, ramię i przedramię), często w przebiegu choroby Recklinghausena. Mięsak naczyń krwionośnych - powstaje z różnych elementów ściany naczynia; rzadko występuje. Mięsak naczyń chłonnych ~ powstaje na podłożu utrzymującego się przez wiele lat obrzęku chłonnego (np. po mastektomii). Międzybłoniak złośliwy - występuje w opłucnej lub otrzewnej.

18.3.10.4. Przebieg naturalny mięsaków tkanek miękkich Prawie wszystkie guzy mają skłonność do miejscowego naciekania wzdłuż struktur anatomicznych, takich jak nerwy, naczynia krwionośne i powięzie. Rozległość guza jest zwykle większa niżby się wydawało na podstawie oceny makroskopowej. Wiele z tych nowotworów ma torebkę rzekomą. Mięsaki tkanek miękkich cechują się wczesnymi przerzutami krwiopochodnymi, głównie do płuc. Do przerzutów w okolicznych węzłach chłonnych może dojść w przypadku mięsaka maziówkowego i mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego.

18.3.10.5. Rozpoznanie Pierwszym objawem spostrzeganym przez chorego jest niebolesny powiększający się guz. Rzadko pojawiają się objawy ogólne, takie jak gorączka, utrata masy ciała, złe samopoczucIe. W celach diagnostycznych stosuje się badanie rentgenowskie (techniką przystosowaną do badania tkanek miękkich), tomografię komputerową i angiografię selektywną, Wyniki tych badań pomagają w planowaniu zabiegu chirurgicznego i radioterapii.

W poszukiwaniu przerzutów można ograniczyć się do wykonania TK płuc. Metoda ta ujawnia przerzuty w płucach u 20% chorych, u których nie wykryto zmian w rutynowym badaniu radiologicznym. Najważniejszym elementem rozpoznania mięsaka jest biopsja, której celem jest uzyskanie dostatecznej ilości tkanki do badań histopatologicznych i immunohistopatologicznych. Cięcie do biopsji otwartej powinno być równoległe do osi kończyny, tak aby najkrótszą drogą pobrać tkankę z guza, a w czasie radykalnego leczenia chirurgicznego usunąć bliznę wraz z guzem. Biopsję grubą igłą wykonuje się rzadziej. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (BAC) nie ma zastosowania w diagnostyce mięsaków, ponieważ badanie cytologiczne jest za mało precyzyjne w ustalaniu rozpoznania.

18.3.10.6. Klasyfikacja TNM Zaszeregowanie do stopnia zaawansowania klinicznego oraz klasyfikacja złośliwości nowotworu wymagają zarówno informacji klinicznej, jak i histopatologicznej (tab. 18.11). Klasyfikacja kliniczna jest determinowana głównie przez stopień złośliwości histopatologicznej (grading); rozmiary guza mają znaczenie drugorzędne. Stopień I, II i III złośliwości histologicznej odpowiadają kolejno guzom dobrze zróżnicowanym, guzom o pośrednim zróżnicowaniu oraz guzom nisko zróżnicowanym i niezróżnicowanym. Histologiczna ocena stopnia złośliwości opiera się na liczbie figur podziału, wielopostaciowości komórek oraz relacjach między ilością komórek a zrębem.

18.3.10.7. Zasady leczenia Mięsaki tkanek miękkich powinno się leczyć w ośrodkach, które gwarantują prawidłowe rozpoznanie i możliwości kojarzenia chirurgii, radioterapii i chemioterapii. Miejscowe opanowanie choroby należy do podstawowych celów leczenia mięsaków. Można to osiągnąć poprzez radykalne wycięcie miejscowe nowotworu z zachowaniem kończyny, najczęściej wykonywane w skojarzeniu z radioterapią. Operacja radykalna polega na: 11II wycięciu nowotworu w bloku; III! cięciu skórnym z wrzecionowatym wycięciem blizny po uprzedniej operacji (biopsji); III wycięciu marginesu zdrowych tkanek (ponad 2 cm we wszystkich kierunkach); 11II wycięciu nacieczonych mięśni w całości (od przyczepu do przyczepu).

Tab. 18.11. Klasyfikacja T1

<5cm

T2

>5cm

TNM mięsaków

T3

naciekanie kości, naczyń, nerwów

G1

dobrze zróżnicowany

G2

średnio zróżnicowany

G3

słabo lub niezróżnicowany

NO

bez przerzutów w węzłach

N1

obecne przerzuty w węzłach

MO

bez przerzutów odległych

M1

obecne przerzuty odległe

W przypadkach dużych mięsaków, w których radykalne wycięcie miejscowe jest niemożliwe, a amputacja nie może być wykonana, wskazane może być napromienienie przedoperacyjne. U chorych na mięsaki o niskim stopniu złośliwości (Gl), bez klinicznych objawów przerzutów, szerokie wycięcie jest z reguły wystarczające. Amputacje wykonuje się wyjątkowo rzadko. W mięsakach o wysokiej złośliwości (02, 03), bez cech przerzutów (MO), stosuje się radykalne wycięcie miejscowe oszczędzające kończynę, przedziałowe lub skojarzone z napromienianiem, albo amputację (wykonując ją powyżej stawu położonego dogłowowo od guza). Polecane jest podanie w ciągu 7-8 tygodni dawki 80 Gy techniką ograniczania pól. Sama radioterapia jest metodą nieskuteczną. Inne sposoby leczenia uzupełniającego znajdują się w stadium badań klinicznych i mogą być stosowane tylko u chorych zakwalifikowanych do tych badań. Nie ma podstaw do zalecania ich do rutynowego stosowania. Mięsaki tkanek miękkich powinny być leczone tylko w wysokospecjalistycznych zakładach onkologicznych. U chorych na mięsaki tkanek miękkich z synchronicznymi przerzutami (MI) zalecane jest leczenie objawowe, uwzględniające przede wszystkim jakość życia nieuleczalnie chorych. Przerzuty w płucach występujące po wyleczeniu miejscowym można leczyć operacyjnie.

18.3.10.8. Rokowanie Dla całej grupy mięsaków tkanek miękkich odsetek przeżyć S-letnich wynosi 50%. Na rokowanie ma wpływ głównie stopień złośliwości histologicznej oraz rozmiary guza. Nowotwory kończyn rokują lepiej niż guzy rozwijające się w innych umiejscowieniach. Średnie przeżycie po rozpoznaniu przerzutów wynosi około roku.

PiŚMIENNICTWO Ciupińska M., Sopata M., Muszyński Z., Łuczak J.: Badania mikrobiologiczne biopsji rany odleżynowej. Post. Dermatol., 1998; 15: 113-121 Ciupiska M., Muszyński Z., Sopata M.: Wrażliwość na antybiotyki bakterii izolowanych od chorych z ranami odleżynowymi. Post. Dermatol., 1998; 15: 123-129 Colen S.R.: Pressure sores. In: McCarthy J.G., ed.: Plastic surgery. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 1990; V 6: 3797-3838 Conway H., Griffith B.H.: Plastic surgery for closure of decubitus ulcers in patients with paraplegia: based on experience with 1000 cases. Am. J. Surg., 1956; 41: 946-954 Deja A., Szawłowski K.: Zapobieganie następstwom unieruchomienia u oblożnie chorych. Post. Rehab., 1995; 9: 10-19 Edberg E.L., Cerny K., Stauffer E.S.: Prevention and treatment ofpressure sores. Phys. Ther., 1973; 53: 246-254 Franek A., Franek E., Grzesik 1.: Elektryczne wspomaganie gojenia uszkodzonych tkanek. Część II. Prąd stały i pulsujący w leczeniu tkanek miękkich. Leczenie tkanek prądem zmiennym. Pol. Merk. Lek., 1999; 7: 198-201 Freedman B., Gilbert J., Kaltsounakis L.A.: Air - support treatment: a case study in the ethics of allocating an expensive treatment. J. Clin. Ethics, 1990; I: 298-303 Gielżyński A.: Walka z odleżynami. Post. Rehab., 1994; 8: 67-80 Jankiewicz L., Podlew ski 1., Jezienicki M.: Leczenie chirurgiczne odleżyn płatami skórno-mięśniowymi. Post. Nauk Med., 1991; 4: 26-29 Jazienicki M., Podlewski 1., Jankiewicz L.: Zastosowanie płata skórnomięśniowego, częściowo pogrążonego, w rekonstrukcji powłok po

wycięciu głębokiej odleżyny krętarzowej. Pol. Przeg. Chir., 1993; 65: 822-825 Jazienicki M., Podlewski 1., Jankiewicz L.: Pokrycie odleżynowego ubytku powłok okolicy krzyżowej u chorego chodzącego. Pol. Przeg. Chir., 1994; 66: 711-715 Jazienicki M., Podlewski J., Jankiewicz L.: Zastosowanie płata skórnomięśniowego z mięśnia dwugłowego uda do pokrycia ubytku powlok po wycięciu odleżyny kulszowej. Pol. Przeg. Chir., 1995; 67: 511-517 Jazienicki M.: Operacyjne leczenie odleżynowych ubytków powłok płatami skórno-mięśniowymi. Pol. Przeg. Chir., 1996; 68: 274-283 Jazienicki M., Podlewski 1., Jankiewicz L.: Pokrycie ubytku powłok po wycięciu odleżyny kulszowej płatem skórno-mięśniowym z dolnej połowy mięśnia pośladkowego wielkiego. Pol. Przeg. Chir., 1996; 68: 939-943 Jazienicki M., Podlewski 1., Kulesza T: Zastosowanie płata skórno-mięśniowego z mięśnia smukłego do pokrycia ubytku powłok po wycięciu odleżyny kulszowej. Pol. Przeg. Chir., 1998; 70: 281-285 Kasprzak H., Śniegocki M., Sosonowski S., Tywoniuk 1., Dopierała L.: Profilaktyka przeciwodleżynowa w leczeniu i wczesnym okresie rehabilitacji. Post. Rehab., 1998; 12: 35-41 Knast P., Kratochwil 1., Jarliński J.: Leczenie dużych odleżyn okolicy krzyżowej przy użyciu obustronnego płata wyspowego skórno-mięśniowego z mięśnia pośladkowego wielkiego, zmodyfikowanego plastyką skórną V-Y. Pol. Przeg. Chir., 1997; 69: 187-196 Knipers T, Stark G.B., Spilker G.: Aufwand und Langzeitergebnisse der plastisch - chirurgischen Behandlung von Dekubitalulzera bei Paraplegikorn. Handchir. Mikrochir. Piast. Chir., 1995; 27: 161-165 MancolI 1.S., Phillips L.G.: Pressure sores. In: Aston S.1., Beasley R.W., Thorne Ch.H.M., eds: Grabb and Smith's Plastic Surgery. Philadelphia, Lippincott-Raven Publishers, 1997: 1083-1097 Myczkowski T, Knast P.: Chirurgiczne leczenie mnogich odleżyn z zastosowaniem płata filetowego z kończyny dolnej. Pol. Przeg. Chir., 1997;69: 946-952 Podlewski 1., Jankiewicz L.: Płat skórno-mięśniowy z napinacza powięzi szerokiej w leczeniu odleżyny okolicy krętarzowej. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1990; 55: 4-6 Potocki J.: Zasady leczenia owrzodzeń troficznych i odleżyn. W: Krauss M.: Podstawowe zagadnienia z zakresu chirurgii plastycznej. Warszawa, CMKP, 1991; 126-136 Sołowiej E., Sobaniec w.: Zapobieganie i leczenie odleżyn u pacjentów w wieku podeszłym. Nowa Med., 1996; 3: 11-14 Sopata M., Łuczak J., Głowacka A.: System zapobiegania odleżynom i ich leczenie u chorych z zaawansowaną chorobą nowotworową. Mag. Med., 1997; 8: 21-23 Sopata M., Głowacka A., Łuczak J.: Ocena przydatności nowoczesnych opatrunków alginianowych - Kaltostat w leczeniu odleżyn. Nowiny Lek., 1998; 67: 180-186 Sopata M.: Wyniki leczenia odleżyn przy zastosowaniu nowoczesnych opatrunków - Lyofoam i Aquagel u pacjentów w zaawansowanej fazie choroby nowotworowej. Post. Dermatol., 1998; 15: 293-297 Sopata M., Głowacka A.: Efekty profilaktyki przeciwodleżynowej u chorych w zaawansowanej fazie choroby nowotworowej. Nowiny Lek., 1999;68:647-653 Spira M., Hardy S.B.: Our experience with high thigh amputations in paraplegics. Piast. Reconstr. Surg., 1963; 31: 344-349 Staas W.E., La Mantia 1.G.: Decubitus ulcers and rehabilitation medicine. Int. 1. Dermatol., 1982; 21: 437-455 Stojko A., Kruk-Kupiec G., Stojko 1., Stojko R., Olczyk D., KozlowskaStaniczek 1.: Zastosowanie preparatu Sepropol - 0,5 proc. krem propolisowy tłusty w profilaktyce i leczeniu odleżyn. Ortop., 1998; 4: 411-416 Towpik E.: Podstawowe wiadomości o odleżynach. Nowotwory, 1995; 45 (supl. 2): 88-97

Nowotwory głowy i szyi Andrzej Kułakowski

19.1. 19.2. 19.3. 19.4. 19.5.

Wsttp Nowotwory Nowotwory Nowotwory Nowotwory

skóry głowy i twarzy wargi jamy ustnej szcztki

19.1. WSTĘP Nowotwory głowy i szyi stanowią 12-20% wszystkich nowotworów złośliwych. Ze względu na szczególne warunki miejscowe oraz wielką różnorodność stwarzają one trudne i odrębne problemy kliniczne. Omawiana grupa nowotworów obejmuje: nowotwory skóry głowy, warg, jamy ustnej (języka, dna jamy ustnej, dziąseł, błony śluzowej policzka), szczęk, ślinianek, krtani oraz tarczycy. Występują one częściej u mężczyzn (z wyjątkiem nowotworów tarczycy). W jamie ustnej umiejscawiają się najczęściej na bocznych powierzchniach języka, w dnie jamy ustnej i na błonie śluzowej policzka (język 40%, dno jamy ustnej 30%, dziąsło 10%, błona śluzowa policzka 10%). Przerzuty nowotworów głowy i szyi występują w powierzchownych i głębokich węzłach chłonnych szyi. Powiększenie węzła chłonnego szyi u człowieka dorosłego świadczy prawie zawsze o przerzutach z nowotworu w obrębie głowy i szyi. Badania molekularne rzuciły nowe światło na zmiany genetyczne powodujące powstanie i rozwój nowotworów głowy i szyi. Proces rozwoju raka ze zmian przedrakowych został zbadany i opisany. Zmiany genetyczne dotyczą najczęściej utraty części chromosomu 9p2l, co powoduje inaktywację

19.6. Nowotwory żuchwy 19.7. Nowotwory krtani 19.8. Guzy szyi 19.9. Leczenie nowotworów

głowy i szyi

genu P16, który jest inhibitorem kinazy odpowiedzialnej za regulację cyklu komórkowego. W blisko połowie przypadków w komórkach raka występuje mutacja genu P53. Powoduje ona progresję ze zmiany przedinwazyjnej w inwazyjną. Badając zaburzenia genetyczne lub ploidię we wczesnych zmianach, można wskazać chorych obarczonych większym ryzykiem progresji, u których należy rozpocząć radykalne leczenie. U 50% chorych można wykryć DNA onkogennego wirusa brodawczaka ludzkiego (human papillomavirus - HPV). Wiele lat temu udowodniono także związek zapadalności na raki płaskonabłonkowe z nadużywaniem alkoholu i tytoniu - w grupie chorych o takiej charakterystyce "obszar rakowacenia" zlokalizowany jest w górnym odcinku dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Podejmuje się próby zapobiegania wznowie nowotworu przez stosowanie retinoidów lub innych substancji biologicznych. Klonalne zmiany genetyczne można wykrywać we krwi i innych płynach ustrojowych. Zmiany te stwierdza się też w próbkach śliny u 80% chorych na pierwotnego raka obszaru głowy i szyi. Za pomocą zestawu badań wykorzystujących markery molekularne można monitorować leczenie. Poza klasyczną oceną kliniczną pozwalającą na ocenę zaawansowania w systemie TNM (tab. 19.1) wykorzystuje się tomografię komputerową (TK), tomografię rezonansu magnetycznego (MRI) i pozy tronową tomografię emisyjną

Tab. 19.1. Cechy zaawansowania

klinicznego

nowotworu

T1 NO T2 NO II

T1 N1 T2 N1

III

T3 (każda kombinacja) N2 (każda kombinacja)

IV

T4 (każda kombinacja) N3 (każda kombinacja) M (każda kombinacja)

(PET). Znane są próby stosowania badań molekularnych do określenia stopnia zaawansowania choroby. Leczenie operacyjne koncentruje się głównie na zachowaniu czynności narządów i efektywnych sposobach rekonstrukcji. Dotyczy to również mniej doszczętnych sposobów usuwania węzłów chłonnych szyi (modyfikowane i selektywne operacje). Do rekonstrukcji stosuje się tkanki, które są podobne do tkanek usuniętych. Możliwości zespoleń mikronaczyniowych pozwalają na przenoszenie tkanek z różnych okolic ciała. Często stosuje się napromienianie niekonwencjonalne. Dysponujemy dwoma systemami podawania dawki promieniowania w czasie: hiperfrakcjonowaniem i frakcjonowaniem przyspieszonym. Podczas hiperfrakcjonowania podaje się 2-3 razy dziennie mniejsze dawki i w ten sposób można zwiększyć dawkę całkowitą o 10-15% w stosunku do standardowej. Frakcjonowanie przyspieszone polega na podaniu jednej zbiorczej dawki tygodniowej większej o 20-50% od dawki standardowej. Pozwala to skrócić czas leczenia. Wykazano, że stosowanie tych metod pozwala na poprawienie doszczętności miejscowego leczenia o 10-15%, co jednak nie ma wpływu na zwiększenie odsetka przeżyć. Wraz z radioterapią można zastosować "uczulającą" chemioterapię lub łączyć radioterapię naprzemiennie z chemioterapią, Na podstawie doświadczeń klinicznych ustalono, że dzięki dobremu unaczynieniu w obrębie głowy i szyi możliwe jest niekiedy ponowne napromienianie wznów po leczeniu. Leki używane w leczeniu chorych na nowotwory głowy i szyi to metotreksat, cisplatyna, karbopiatyna, fluorouracyl i taksany. U 15-30% chorych obserwuje się odpowiedź na monoterapię tymi lekami. Postępowaniem standardowym jest obecnie stosowanie kombinacji cisplatyny z fluorouracylem w ciągłym wlewie dożylnym. Podejmuje się próby stosowania nowych środków z grupy inhibitorów kinazy tyrozynowej, antagonistów receptora EGF, inhibitorów cyklin lub kinaz czy przeciwciał monoklonalnych.

19.1.1. Leczenie skojarzone Strategia łączenia chemioterapii z leczeniem operacyjnym i radioterapią polega na stosowaniu kilku cyklów chemioterapii przed operacją lub napromienianiem. Stosuje się naprzemiennie chemioterapię i radioterapię lub chemioterapię uzupełniającą po leczeniu miejscowym. Badania kliniczne wykazały dużą skuteczność (62%) skojarzenia chemioterapii obejmującej cisplatynę i fluorouracyl z następową radioterapią w przypadku raka krtani

w leczeniu umożliwiającym zachowanie narządu. U 88% chorych można zachować krtań, stosując chemioterapię cisplatyną naprzemiennie z radioterapią. Ten sposób leczenia staje się standardem w przypadku raka krtani i gardła w III i IV stopniu zaawansowania, ale jego toksyczność jest dość znaczna. Wiąże się to z dużą częstością powikłań i pogorszeniem jakości życia chorych. Opracowano liczne, coraz lepsze sposoby operacyjnego odtwarzania usuniętych tkanek, protezowania i rehabilitacji. Rozwój chirurgii rekonstrukcyjnej w obrębie głowy i szyi wiąże się z zastosowaniem wolnych przeszczepów skóry, płatów z sąsiedztwa ubytku (szyjnych, piersiowych, karkowych, czołowych, skalpu), płatów skórno-mięśniowych wyspowych i wolnych z mikrochirurgicznym zespoleniem naczyniowym. Technika operacji rekonstrukcyjnych jest obecnie tak wysoko rozwinięta, że niemal każdy ubytek może być zamknięty, a tkanki odtworzone. Gorzej wygląda możliwość przywrócenia właściwej czynności narządów - w wielu sytuacjach jest to niemożliwe, ale metody rehabilitacji mogą znacznie łagodzić kalectwo. Tak więc wskazania do wycięcia nowotworu rzadko są ograniczone przez brak możliwości rekonstrukcji, a raczej przez rozległość zmian nowotworowych i brak właściwej doszczętności onkologicznej. Narastająjednocześnie wątpliwości co do jakości życia uratowanych, lecz ciężko okaleczonych chorych. Coraz wyraźniej rysuje się tendencja do ograniczania rozległości operacji i kojarzenia metod leczenia. Rozwój megawoltowych emiterów elektronów i fotonów oraz elektronicznej techniki obliczeniowej i komputerowego planowania leczenia stworzył nowe możliwości wykorzystania radioterapii jako metody samodzielnej lub stosowanej w skojarzeniu z leczeniem operacyjnym. Coraz liczniejsze są badania nad skutecznością chemioterapii w przypadkach nowotworów głowy i szyi. Jesteśmy świadkami stałego poszukiwania optymalnych metod leczenia, pozwalających osiągnąć największy odsetek wyleczeń przy jak najmniejszym kalectwie. Nowotwory głowy i szyi to w 85% nowotwory górnych dróg oddechowych i górnego odcinka przewodu pokarmowego. Przez długi czas rozwijają się lokoregionalnie, późno dając przerzuty odległe. Ze względu na lokalizację w okolicy, w której znajdują się ważne dla życia struktury, doszczętność operacji jest często bardzo ograniczona. Ograniczenie możliwości doszczętności lokoregionalnej jest zależne od nowotworu, chorego i możliwości zespołu leczącego: l) nowotwórtyp histologiczny; lokalizacja; stopień zaawansowania; III naciekanie struktur, których nie można usunąć ze względu na ich funkcję dla życia (naczynia szyi, opony mózgu, kości podstawy czaszki);

III

III

2) pacjentwiek i przewidywana długość życia; choroby współistniejące uniemożliwiające przeprowadzenie rozległych operacji; stan psychiczny; warunki socjoekonomiczne; 3) zespół leczący chirurg, anestezjolog, radioterapeuta, internista, protetyk, fizjoterapeuta.

19/ Nowotwory głowy i szyi 553

Przygotowanie zespołu ma zasadnicze znaczenie dla podjęcia właściwej decyzji terapeutycznej. Obowiązuje ogólna zasada, że niewielkie zmiany można skutecznie leczyć jedną metodą - zmiany zaawansowane wymagają kojarzenia metod leczenia. Istotne jest również doświadczenie ośrodka prowadzącego leczenie i często właśnie od niego zależy wybór sposobu leczenia (operacja czy napromienianie). Leczenie operacyjne nie jest wskazane w przypadku raków anaplastycznych i nisko zróżnicowanych raków płaskonabłonkowych, raków o dużej dynamice wzrostu, przy zaawansowanych przerzutach w węzłach chłonnych (N3) oraz pacjentów po 80. roku życia lub obciążonych ciężkimi chorobami systemowymi. Leczenie rozległych zmian może powodować szczególnie trudne sytuacje, takie jak: 11II braki w pokryciu tkanek (np. brak błony śluzowej, rozległe ubytki skóry); 11II otwarcie jam ciała (jamy nosowej, jamy ustnej, zatok obocznych nosa); 11III ograniczenie czynności (unieruchomienie języka, dna jamy ustnej, żuchwy); powstanie przetok w wyniku operacji lub jako powikłanie zabiegu. Problemy te rozwiązać można przez właściwe postępowanie odtwórcze. Łączy się z tym sprawa wyboru czasu i sposobu operacji rekonstrukcyjnej. Największą szansę wyleczenia daje choremu pierwsza operacja, która musi być jak najbardziej radykalna. W większości przypadków doszczętne usunięcie nowotworu daje się połączyć z całkowitą rekonstrukcją ubytku. Drugim ważnym elementem w rekonstrukcji ubytków pooperacyjnych jest sposób ich zaopatrzenia. Dążyć należy do tego, aby za pomocą jak najprostszych sposobów, w jak najkrótszym czasie, w możliwie najlepszy sposób odtworzyć czynność, kształt i wygląd uszkodzonego narządu. Operacje nowotworów głowy i szyi wymagają od chirurga szczególnie precyzyjnej techniki i delikatnego postępowania z tkankami. Zarówno aseptyka, jak i dbałość o utrzymanie prawidłowego ukrwienia tkanek mająpodstawowe znaczenie dla postępowania odtwórczego.

Warto przestrzegaćzasad chirurgii,szczególnieistotnychw postępowaniuz tą okolicąciała: 1. Niewolno ograniczaćdoszczętnościoperacjina korzyść łatwiejszejrekonstrukcjiubytku (np. zachowaćżuchwę kosztemmarginesutkanek wokół guza). 2. Nienależyrozpoczynaćbardziejzłożonychzabieg6wbez szczegółowegoplanu rekonstrukcjiubytków. 3. Nienależypozostawiaćbez pokryciaubytków,szczególnie kościuprzednionapromienianej. 4. Nienależyużywaćskórypoprzednio napromienianejjako płata do pokryciaubytków. 5. Nienależykłaśćwolnychprzeszczepówna obnażoną kość. 6. Nienależypreparować pod uprzedniozastosowanymi wolnymiprzeszczepami. 7. Nienależyumieszczaćjednej liniiszwów nad drugą przy dwuwarstwowymzamykaniuprzetok. 8. Nienależyużywaćpłatów szyjnych,jeżeliw przyszłości może byćkoniecznewycięciewęzłów chłonnychszyi. 9. Nienależyza wcześnieodtwarzać elementów kostnych (np.żuchwy). 10. Należydążyćdo anatomicznegoodtworzenia wszystkich warstw tkankowych.

Wskazaniem do wycięcia układu chłonnego szyi są przerzuty nowotworów błony śluzowej jamy ustnej (raki języka, dna jamy ustnej, policzka), skóry głowy i szyi (raki, czerniaki), ślinianek (przyusznej, podżuchwowej, podjęzykowej), gruczołu tarczowego i krtani. Przerzuty obustronne są wskazaniem do usunięcia układu chłonnego szyi obustronnie - jednoczasowo lub dwuetapowo. Planowe usunięcie węzłów chłonnych szyi wykonujemy w razie dużego prawdopodobieństwa utajonych przerzutów, w przypadku trudnej oceny węzłów przy krótkiej, muskularnej szyi lub jeżeli nie ma możliwości zapewnienia właściwych okresowych badań kontrolnych. Pooperacyjne napromienianie szyi wskazane jest w przypadku bardzo małych marginesów wycięcia lub stwierdzenia nowotworu w linii cięcia, przy rozsiewie pozawęzłowym (mięśnie, tkanka tłuszczowa) lub stwierdzeniu licznych przerzutów w węzłach.

19.2. NOWOTWORY SKÓRY GŁOWY I TWARZY Większość nowotworów skóry głowy i twarzy rozwija się w obrębie twarzy (ok. 6% przypadków nowotworów ogółem, a ok. 80% nowotworów skóry). Twarz, jako najbardziej odsłonięta okolica skóry, narażona jest na działanie wpływów rakotwórczych. Z praktycznego punktu widzenia spotyka się tu najczęściej raka podstawnokomórkowego. Zasady leczenia tych zmian podano w rozdziale 18. W niniejszym rozdziale omówiono natomiast leczenie w przypadkach szczególnego umiejscowienia zmian, takiego jak: skóra okolicy oka, nosa oraz małżowiny usznej.

19.2.1. Rak podstawnokomórkowy

okolicy oka

Przypadki te stanowią około 23% umiejscowień raka podstawnokomórkowego. Wokoło 60% zajęta jest powieka dolna, wokoło 20% kąt przyśrodkowy, w 15% kąt zewnętrzny, a w 5% powieka górna. Umiejscowienie to stanowi wskazanie do leczenia operacyjnego, które jest związane z niewielkim odsetkiem powikłań i dobrymi wynikami czynnościowymi, a także umożliwia histopatologiczne potwierdzenie doszczętności zabiegu. W przypadku rozległego wycięcia skóry powieki dolnej stosuje się przeszczepy pełnej grubości skóry (sposobem Wolfe-Krausego) pobranej zza ucha. Jeśli konieczne jest usunięcie całej powieki wraz z tarczką, ubytek uzupełnia się płatem policzkowym lub jarzmowym. Płat skóry wraz z powięzią jest wystarczająco sztywny do odtworzenia powieki dolnej, umożliwiającej pełne zamknięcie szpary powiekowej. W razie konieczności usunięcia powieki wraz ze spojówką stosuje się również płat uszypułowany, a spojówkę odwarstwia się od gałki ocznej, odtwarzając wszystkie warstwy powieki. W przypadkach usuwania nowotworów brzegu rzęskowego bocznej połowy powieki dolnej lub kąta zewnętrznego przemieszcza się płat skórny z powieki górnej, a miejsca pobrania płata zszywa.

19.2.1.1. Leczenie zmian w obrębie powieki górnej W większości przypadków udaje się zmianę wyciąć, a skórę (której jest zwykle nadmiar) zszyć. W innych przypadkach stosuje się przeszczep skóry Thierscha. Jeżeli ubytek dotyczy wszystkich warstw powieki górnej, odtwarza się ją, przemieszczając część lub całą powiekę dolną, którą następnie odtwarza się płatem policzkowym. Należy postępować tak, aby możliwie idealnie odtworzyć powiekę górną, która ma zasadnicze znaczenie dla ochrony gałki ocznej. Bardzo prostym i dobrym sposobem leczenia zmian w kącie wewnętrznym jest przesunięcie w miejsce ubytku płata z gładzizny (glabella). Wyniki czynnościowe i kosmetyczne są znakomite. W razie większego ubytku skóry kąta wewnętrznego, bocznej powierzchni nosa lub policzka można stosować dwuetapowe przemieszczenie płata czołowego środkowego. W przypadkach rozległych operacji usunięcia zawartości oczodołu z okostną, komórkami sitowymi, brzegami oczodołu lub boczną powierzchnią nosa, można przesunąć płat skroniowo-czołowy ukrwiony przez tętnicę skroniową. Tego rodzaju operacje konieczne są najczęściej w przypadkach drążącej postaci raka podstawnokomórkowego.

19.2.2. Rak skóry nosa Bliskość chrząstki skrzydełek, jak również kości nosowej sprawia, że stosowanie radioterapii jest w tych okolicach niewskazane. Skórę nosa najlepiej jest uzupełnić przeszczepem pełnej grubości skóry zza ucha lub za pomocą płata czołowego środkowego. W przypadku konieczności wycięcia części skrzydełka wraz z chrząstką można z dobrym wynikiem przemieścić płat z okolicy bruzdy nosowo-policzkowej. Jeżeli konieczne jest usunięcie całego nosa, można stosować protezę przymocowaną do oprawki okularów lub należy wytworzyć nos, wykorzystując płat czołowy.

19.2.3. Rak skóry małżowiny usznej Leczenie chorych na raka skóry zlokalizowanego na małżowinie usznej polega na usunięciu i przeszczepieniu skóry, częściowym wycięciu małżowiny, a w bardziej zaawansowanych przypadkach na usunięciu małżowiny.

19.3. NOWOTWORY WARGI 19.3.1. Rak wargi Najczęstszym nowotworem wargi jest rak płaskonabłonkowy kolczystokomórkowy - jego przypadki stanowią oko-

ło 2% wszystkich nowotworów. Występuje głównie u mężczyzn (95%) pomiędzy 50. a 70. rokiem życia. Objawia się jako stwardnienie pokryte rogowaciejącymi masami w czerwieni wargi dolnej, które przechodzi później w owrzodzenie, zwykle pomiędzy linią środkową a kątem ust, rzadziej w linii środkowej, a najrzadziej w kącie ust. Rak kąta ust przechodzi najczęściej na błonę śluzową i zalicza się go do raków błony śluzowej policzka. Rak wargi górnej stanowi zaledwie kilka procent wszystkich przypadków raka wargi, zaś przebieg jego jest szybszy i bardziej złośliwy. Rozwój raka wargi dolnej jest powolny i trwa od kilku miesięcy do paru lat. Przerzuty powstają dość późno i to w przypadkach zaawansowanych. Występują one w 10-15% przypadków w węzłach podżuchwowych i podbródkowych.

19.3.1.1. Podział kliniczny Podział kliniczny raka wargi pozwala wyróżnić następujące stadia choroby: I - zmiana nie większa niż l cm, dotyczy tylko czerwieni wargi, węzły chłonne niepowiększone; II - zmiana większa niż l cm, węzły powiększone; ruchome, pojedyncze; III ~ zmiana zajmuje nie tylko czerwień, ale też inne tkanki (skóra, błona śluzowa, kąt ust), nie nacieka jednak kości, węzły chłonne powiększone, tworzą pakiety; IV - zajęcie przez nowotwór kości żuchwy lub szczęki, węzły chłonne nieruchome lub z owrzodzeniem albo stwierdza się przerzuty odległe. Rozpoznanie nie jest trudne - ustala się je za pomocą badania klinicznego oraz histopatologicznego wycinka z owrzodzenia lub usuniętej zmiany. Rokowanie w raku wargi jest pomyślne, uzyskuje się około 80% wyleczeń bezwzględnych, niezależnie od stopnia zaawansowania choroby. Rak wargi jest w olbrzymiej większości przypadków leczony napromienianiem. Postępowanie to daje dobre wyniki czynnościowe i kosmetyczne. W 6-8% przypadków występują powikłania popromienne, do martwicy włącznie. Do leczenia operacyjnego kwalifikują się: 11II zmiany małe o średnicy do l cm - zamiast pobierania wycinka do badania histopatologicznego usuwa się całą zmianę; iii! zmiany rozległe, których nie można wyleczyć napromienianiem; 11III nawroty raka wargi po leczeniu napromienianiem; iii! ubytki i zniekształcenia popromienne. Guzki niezłośliwe wargi, jak też większe zmiany rakowe usuwa się, wycinając część wargi w postaci klina lub litery "W" (ryc. 19.1).Można usunąć Y3 pełnej grubości wargi dolnej i zszyć wargę. W przypadkach zmian położonych bocznie, kiedy wycięcie obejmuje kąt ust, najlepiej odtworzyć wargę, stosując płat rotacyjny z górnej wargi metodą podaną przez Estlandera. Jest to płat zawierający wszystkie warstwy wargi, unaczyniony przez tętnicę okrężną ust, szerokości połowy wytworzonego ubytku wargi, który przekłada się o 180°. Kilka tygodni później należy odtworzyć kąt ust. W przypadku rozległych zmian nowotworowych lub w razie niepowodzenia po leczeniu napromienianiem wycina się całą wargę. Ranę zamyka się, zszywając błonę śluzo-

19/ Nowotwory głowy i szyi 555

i~ L___

_.

Ryc. 19.1. Wycięcie części wargi w kształcie klina lub litery "W"

wąjamy ustnej ze skórą. W przypadku usuwania nowotworów po radioterapii usuwa się na tym etapie węzły chłonne podżuchwowe. Po odczekaniu 2-4 tygodni odtwarza się wargę. Postępowanie to pozwala na wykonanie zabiegu odtwórczego w terenie czystym, z możliwością rozszerzenia wycięcia wargi w przypadku stwierdzenia za pomocą badania histopatologicznego niedoszczętności pierwotnej operacji. Najbardziej celowe jest wycięcie wargi i odtworzenie jej w czasie jednej operacji. Można tak postąpić, mając pewność doszczętności zabiegu (znaczny margines zdrowych tkanek, doraźne badanie histopatologiczne). Opisano dotychczas kilkadziesiąt sposobów rekonstrukcji wargi. Nowo utworzona warga nie może upośledzać czynności jedzenia i prawidłowej artykulacji. Operacja powinna być prosta, blizny jak najmniej widoczne. Najczęściej stosuje się sposoby Webstera, Gilliesa, Burowa i Diffenbacha. Przerzuty w przebiegu raka wargi występują rzadko. Częstość ich występowania zależy od stopnia klinicznego zaawansowania choroby i dynamiki nowotworu. Leczenie przerzutów w węzłach chłonnych polega na usuwaniu węzłów podżuchwowych. Wskazaniem do usunięcia węzłów jest ich powiększenie, niemożność zapewnienia badań kontrolnych lub przypadki nawrotów po leczeniu, kiedy prawdopodobieństwo przerzutów jest bardzo duże.

Czerwień wargi odtwarza się, przesuwając błonę śluzową wargi i załamka dolnego. Z innych spotykanych częściej zmian nowotworowych wargi należy wymienić: naczyniaki jamiste (p. rozdział 18), ziarniniaka naczyniowego i torbiele ślinowe. Leczenie w tych przypadkach polega na miejscowym wycięciu zmiany. Należy pamiętać, że na czerwieni wargi mogą występować owrzodzenia gruźlicze, kiłowe lub promienicze, które należy różnicować z rakiem wargi.

19.4. NOWOTWORY JAMY USTNEJ Okolica anatomiczna jamy ustnej obejmuje wewnętrzną powierzchnię policzków, dziąsła górne i dolne, żuchwę, podniebienie twarde, dno jamy ustnej i % części przedniej języka. Najczęstszym nowotworem jamy ustnej jest rak - stanowi on około 6% wszystkich raków i jest przyczyną 2-4% zgonów spowodowanych przez nowotwory złośliwe. Liczby te wymownie świadczą o złośliwości przebiegu i trudnościach w leczeniu raka jamy ustnej. Badania nad występowaniem raka jamy ustnej dowodzą, że w 75% występuje on na bocznych częściach języka, dnie jamy ustnej i błonie śluzowej policzków (ryc. 19.3). Obszar ten odpowiada tak zwanym bocznym drogom pokarmowym lub zbiornikowi śliny, stanowiąc 20% powierzchni błony śluzowej jamy ustnej. Takie umiejscowienie raka jamy ustnej świadczy o rakotwórczym działaniu takich czynników etiologicznych, jak żucie betelu (w Indiach) i brak dbałości o higienę jamy ustnej. U około 10% chorych na raka jamy ustnej rozwija się drugie niezależne ognisko raka. Świadczy to niezbicie, że

19.3.2. Nowotwory niezłośliwe wargi Nadmierne rogowacenie (hyperkeratosis) lub rogowacenie białe (leucoplakia) należy uznać za stan przedrakowy wargi. Leczenie zachowawcze polega na usunięciu czynników przyczynowych (palenie tytoniu, próchnica zębów, awitaminoza). Niewielkie ognisko niszczy się za pomocą elektrokoagulacji, kriodestrukcji lub wycięcia. W przypadkach rozległych zmian wycina się całą czerwień wargi (vermillectomia) (ryc. 19.2).

(~) (

\

~ Ryc. 19.2. Wycięcie czerwieni

wargi dolnej (vermillectomia)

Ryc. 19.3. Obszar najczęstszego ustne]

występowania

raka jamy

Tab. 19.2. Podział kliniczny raka jamy ustnej Narząd/Ocena

T1

T2

T3

T4

warga

średnica <2 cm, guz ściśle powierzchowny i egzofityczny

średnica <2 cm, naciekanie początkowo w głąb

średnica >2 cm lub z naciekaniem w głąb bez względu na wielkość

nacieka kość

błona śluzowa policzka i dno jamy ustnej

jw.

jw.

jw.

nacieka inne struktury - mięśnie, kość lub szerzy się na sąsiednie okolice

język

jw.

jw.

jw.

powoduje całkowite unieruchomienie języka lub przechodzi na sąsiednie okolice

dziąsło

jw.

średnica <2 cm lub dochodzący do kości bez objawów radiologicznych

średnica >2 cm lub bez względu na rozmiar uszkadzający kość zębodołu

nacieka inne struktury - zębodół poniżej wyrostka zębodołu, szczękę, mięśnie policzka, dno jamy ustnej lub sąsiednie okolice

podniebienie kostne

jw.

jw.

średnica >2 cm lub zniszczenie kości (bez względu na średnicę)

nacieka inne struktury lub okolice

proces nowotworowy powstaje w błonie śluzowej na podłożu zmian wieloogniskowych. Mówimy wówczas o terenie lub polu rakowacenia. Typowym stanem przedrakowymjest leukoplakia błony śluzowej jamy ustnej występująca często wieloogniskowo. Rak jamy ustnej rośnie naciekająco i powoduje przerzuty w węzłach szyi, a w późniejszych stadiach, drogą krwionośną, może przerzutować do narządów odległych (płuca, wątroba). Przerzuty w węzłach chłonnych występują zwykle po jednej stronie szyi - jednak w pewnych przypadkach mogą rozwijać się obustronnie. Dzieje się tak z powodu blokady układu chłonnego po jednej stronie szyi na skutek miejscowych przerzutów, napromieniania lub operacji, lub też gdy ognisko pierwotne przechodzi poza linię środkową i daje od razu przerzuty obustronne. Chorzy na raka płaskonabłonkowego umierają najczęściej z powodu miejscowego naciekania (krwotoki, zachłystowe zapalenie płuc). W większości przypadków w czasie autopsji nie stwierdza się zmian nowotworowych poniżej poziomu obojczyków. Radykalne leczenie ogniska pierwotnego i przerzutów w węzłach chłonnych szyi ma więc w tych przypadkach zasadnicze znaczenie.

19.4.1. Podział kliniczny raka jamy ustnej Podział ten opiera się na cechach zaawansowania klinicznego (p. tab. 19.1) i ma znaczenie praktyczne (tab. 19.2). Wybór metody leczenia zależy od wielkości zmiany, stopnia kalectwa spowodowanego leczeniem i spodziewanego czasu życia. Ogólnie mówiąc, wraz ze wzrostem wymiarów zmiany zmniejsza się możliwość wyleczenia napromienianiem i operacyjnie. Jeśli zmiany są niewielkie, obie metody dają duży odsetek wyleczeń. W przypadku zmian średniej wielkości i dużych leczenie operacyjne daje większy odsetek wyleczeń. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania choroby. W stadium I i II łącznie uzyskuje się około 40% wyleczeń,

natomiast późniejszym okresie (z przerzutami w węzłach) około 10%. Wśród wszystkich przypadków raka jamy ustnej leczonych w różnych okresach choroby wyleczenie osiąga się w 20-30%. W zależności od miejsca pierwotnego rozwoju raki jamy ustnej mająjednak odrębne cechy kliniczne i wymagają odmiennego leczenia.

19.4.2. Rak dna jamy ustnej i dziąsła Rak dna jamy ustnej (carcinomafundi oris) stanowi około 25% wszystkich raków jamy ustnej. Występuje onjako owrzodziały naciek przechodzący na język lub dziąsło i żuchwę. Decydujące o rozpoznaniu i rozległości choroby jest badanie palpacyjne (dwuręczne), badanie histopatologiczne wycinka z owrzodzenia oraz badanie radiologiczne żuchwy. Sposób leczenia zależy od rozległości zmiany i jej stosunku do żuchwy. Stosuje się leczenie śródtkankowe, radioaktywnym złotem lub irydem albo napromienianiem z pól zewnętrznych. Czasami można również z powodzeniem zastosować leczenie operacyjne, do którego wskazaniem są przede wszystkim zmiany naciekające lub znajdujące się w bezpośredniej bliskości żuchwy. Małe zmiany można leczyć za pomocą elektrokoagulacji, kriodestrukcji lub szerokiego wycięcia i pokrycia ubytku wolnym przeszczepem skóry. W przypadku większych guzów naciekających usuwa się dno jamy ustnej z częścią żuchwy i układem chłonnym szyi po stronie zmiany. Ubytek dna jamy ustnej odtwarza się płatem szyjnym w czasie pierwotnej operacji. W razie konieczności wycięcia układu chłonnego szyi odsłania się struktury szyi i usuwa guz wraz z układem chłonnym szyi w jednym bloku, wycinając również odcinek żuchwy lub przeciągając wyciętą zmianę pod żuchwą, Raki dziąsła (carcinoma gingivae) operuje się w podobny sposób, wycinając brzeg żuchwy lub - w przypadkach bardziej zaawansowanych - jej odcinek wraz z częścią dna jamy ustnej.

19/ Nowotwory głowy i szyi 557

19.4.3.

Rak języka Rak języka tcarcinoma linguae) stanowi ponad 40% raków jamy ustnej. W 'lj przypadków rozwija się on w przedniej części języka (głównie na powierzchniach bocznych), a w Y,dotyczy podstawy języka. Nowotwór rośnie szybko, tworząc owrzodzenie i naciekając inne części jamy ustnej (dno, żuchwę, łuki podniebienne). Wcześnie też powstają przerzuty w węzłach chłonnych szyi (50-70%); mogą one występować nawet w niepowiększonych węzłach. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego (owrzodzenie, naciek) oraz wyników badań wycinka z owrzodzenia. Podział kliniczny raka języka przedstawiono w tabeli 19.2. Leczenie polega na napromienianiu zmiany miejscowej lub usunięciu operacyjnym wraz z węzłami chłonnymi szyi. Całkowity odsetek 5-letnich przeżyć we wszystkich stadiach zaawansowania wynosi około 25%, w przypadkach bez przerzutów (I i II stopień) około 40%, a z przerzutami w węzłach szyi - 15-20%. Metodą szeroko rozpowszechnioną jest leczenie śródtkankowe (irydem). Jest ono przeciwwskazane, gdy nowotwór nacieka żuchwę. Wyniki leczenia tą metodą niedużych zmian (mniejszych niż 2 cm) są bardzo dobre, a leczenie nie powoduje kalectwa. W przypadkach zmian niedużych (1-2 cm) można stosować szerokie wycięcie i zszycie ubytku. W przypadkach bardziej zaawansowanych raków konieczne jest usunięcie połowy języka (hemiglossectomia) z częścią dna jamy ustnej i węzłami szyi w dolnym bloku. Obawa przed kalectwem spowodowanym operacją jest często przesadna. Wycięcie połowy języka, a nawet 'lj z pozostawieniem podstawy pozwala na prawidłowe połykanie pokarmów, jak również poprawne porozumiewanie się z otoczeniem. Blizny po leczeniu napromienianiem dużych zmian niekiedy bardziej upośledzają czynność języka (unieruchomienie, zgrubienie, dolegliwości popromienne) niż jego znaczny ubytek. Narząd ten dzięki swej ruchliwości i stałej "gimnastyce" szybko odzyskuje sprawność. Po usunięciu ponad połowy języka wraz z dnem jamy ustnej i układem chłonnym szyi można go odtworzyć, stosując płat szyjny. W przypadkach tak rozległych operacji konieczne jest wytworzenie czasowej tracheostomii i odżywianie chorego w okresie pooperacyjnym przez zgłębnik nosowo-żołądkowy. Zabiegi te mogą być przeprowadzane w wysoko specjalizowanych oddziałach przez dobrze wyszkolony personel. Wycinanie całego języka jest bardzo okaleczającym zabiegiem, dlatego wskazanie do operacji należy ustalać niezwykle ostrożnie. Chorych, u których występują bardzo rozległe zmiany i raki podstawy języka, leczy się paliatywnie napromienianiem. Niekiedy można uzyskać zniesienie bólu i okresową poprawę, stosując przewlekłe podawanie dotętnicze środków cytostatycznych. Poza rakiem, który jest najczęstszym nowotworem języka, spotyka się brodawczaki, naczyniaki jamiste oraz rzadko występujący na grzbiecie języka guz Abrikosowa. W tych przypadkach stosuje się leczenie operacyjne. Z rakiem języka należy różnicować nieswoiste stany zapalne oraz owrzodzenie gruźlicze i kilaki. Należy pamiętać, że zmiany te mogą współistnieć z rakiem.

19.4.4. Rak błony śluzowej policzka Rak błony śluzowej policzka (carcinoma mucosae buccae) rozwija się najczęściej na podłożu rogowacenia białego (leukoplakia) i stanowi około 10% raków jamy ustnej. Rozwija się szybko, rośnie naciekająco, dając przerzuty w węzłach chłonnych szyi. W przypadkach zmian wczesnych dotyczących tylko błony śluzowej stosuje się leczenie śródtkankowe (iryd). Można także zniszczyć zmianę za pomocą elektrokoagulacji lub krioterapii. Zmiany takie można również wyciąć, a ubytek uzupełnić przesuniętą błoną śluzową policzka, płatem błony śluzowej języka lub wolnym przeszczepem skóry. W zaawansowanych postaciach raka policzka lub wznowach po radioterapii konieczne jest wycięcie całej grubości policzka. Powstały rozległy ubytek odtwarza się za pomocą płata czołowego lub piersiowo-barkowego, który - złożony - odtwarza błonę śluzową i pokrycie skórne. Przerzuty w węzłach chłonnych szyi u osób chorych na raka błony śluzowej policzka występują rzadziej niż w przypadku raka języka. W razie powiększenia węzłów usuwa się je operacyjnie.

19.4.5. Rak podniebienia twardego Nowotwory złośliwe podniebienia twardego (carcinoma palati duri) mogą stwarzać trudności w ustaleniu punktu wyjścia. Często są to raki zatoki szczękowej naciekające w kierunku jamy ustnej. Pierwotne raki błony śluzowej podniebienia rozwijają się powoli i zwykle związane są z kością. Zmusza to do zastosowania leczenia operacyjnego, polegającego na wycięciu części podniebienia z kością, co stwarza komunikację pomiędzy jamą ustną a zatoką szczękową. Zabieg wykonuje się na ostro lub za pomocą elektrokoagulacji. Uzupełnienie protetyczne jest najdogodniejszym sposobem zamknięcia ubytku. W obrębie podniebienia znajdują się skupiska gruczołów ślinowych i można spotkać tu gruczolaki mieszane (tumor mixtus) lub też oblaki (cylindroma), które są rakami gruczołowymi i należy je operować bardzo radykalnie. Przerzuty w węzłach szyjnych zdarzają się rzadko.

19.4.6. Raki jamy nosowo-gardłowej, migdałków

gardła,

Pozostają poza zasięgiem współczesnych sposobów leczenia operacyjnego. Leczenie chorych, u których nowotwory zlokalizowane są w tych rejonach, polega na napromienianiu z pól zewnętrznych.

19.4.7. Nowotwory

ślinianek

Nowotwory ślinianek stanowią około l% nowotworów. Wśród nich 75% przypadków stanowi guz mieszany. Inne

często występujące postaci to guz śluzówkowo-naskórkowy, oblak i rak ślinianki, które są nowotworami złośliwymi. Wśród guzów niezłośliwych ~ poza guzem mieszanym - wyróżnia się gruczolakotorbielaki oraz naczyniaki krwionośne i limfatyczne. Nowotwory te mogą występować wszędzie, gdzie znajdują się gruczoły ślinowe, a więc na podniebieniu, w błonie śluzowej policzka, warg, ale najczęściej spotyka się je w dużych gruczołach ślinowych (zwanych śliniankami): przyusznych, podżuchwowych lub podjęzykowych.

19.4.7.1. Guz mieszany, gruczolak wielopostaciowy Guz mieszany (tumor mixtus, adenoma polymorphum) występuje zazwyczaj w śliniance przyusznej u obu płci, w różnym wieku i jest tak zwanym guzem półzłośliwym. Rośnie powoli (latami), tworząc łącznotkankową torebkę rzekomą i nie daje przerzutów, ale często (30-50%) dochodzi do nawrotów po wyłuszczeniu. Wznowy te mogą być wynikiem wieloogniskowego rozwoju guza lub być spowodowane niedoszczętnym wyłuszczeniem torebki rzekomej guza. Przyjmuje się, że guz mieszany z biegiem lat może ulec przemianie złośliwej w raka ślinianki. Guz mieszany ma postać kulistej, sprężystej zmiany, niekiedy znacznych rozmiarów, nie uszkadza jednak nerwu twarzowego. Upośledzenie czynności nerwu twarzowego świadczy zawsze o złośliwości guza ślinianki przyusznej. Rozpoznanie ustala się za pomocą oligobiopsji. Ze względu na złożoną budowę guza rozpoznanie jest jedynie orientacyjne. Ostateczne rozpoznanie musi być oparte na wynikach pooperacyjnego badania histopatologicznego. Leczenie osób, u których stwierdzono guza mieszanego, polega na wycięciu całej ślinianki przyusznej z zachowaniem nerwu twarzowego lub usunięciu w całości ślinianki podżuchwowej lub podjęzykowej.

19.4.7.2. Gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny Gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny (cystadenoma papillare lymphomatosum, adenolymphoma, tumor Warthinii, podobnie jak guz mieszany, nie jest złośliwy. Występuje rzadko, a leczenie polega na usunięciu części ślinianki wraz z guzem.

19.4.7.3. Oblak Oblak (cylindroma) jest to nowotwór złośliwy o szczególnym przebiegu. Rośnie powoli, naciekająco, powodując uszkodzenie nerwu twarzowego. Mimo rozległych operacji, bardzo często dochodzi do wznowy miejscowej; przerzuty występują późno, przede wszystkim drogą krwi (w płucach). Leczenie chorych na oblaki obejmuje szerokie wycięcie ślinianki, w przypadku ślinianki przyusznej - wraz z nerwem twarzowym, niekiedy skórą, a nawet gałęzią żuchwy.

19.4.7.4. Rak ślinianki Rak ślinianki (carcinoma glandulae salivaris) występuje rzadko, zwykle u osób po 50. roku życia, często na tle guza

mieszanego lub w przebiegu jego nawrotów. Objawy naciekania, uszkodzenia nerwu twarzowego oraz ból świadczą o złośliwości procesu. Rokowanie jest złe. Radioterapia jest mało skuteczna - pozostaje tylko bardzo okaleczające leczenie operacyjne: radykalne wycięcie przyusznicy wraz z doszczętnym usunięciem układu chłonnego szyi i napromienianiem pooperacyjnym. Rak śluzowonaskórkowy (guz śluzowonaskórkowy Stewarta, tumor mucoepidermalis Stewart) jest to złośliwy nowotwór, trudny do rozpoznania klinicznego. Guz ten występuje rzadko, rośnie powoli, a rozpoznanie ustala się na podstawie wyników badania histopatologicznego. Nowotwór może dawać nawroty miejscowe i przerzuty odległe. Leczenie polega na doszczętnym usunięciu ślinianki. Przerzuty występują w węzłach szyi i należy je usunąć. Niektóre guzy są promieniowrażliwe, ale radioterapia jest w tych przypadkach wyłącznie paliatywna. Leczenie operacyjne l. Wycięcie ślinianki podżuchwowej wykonuje się podobnie jak usunięcie węzłów chłonnych podżuchwowych. Śliniankę usuwa się wraz z okolicznymi węzłami. Należy odszukać i odsunąć ku górze gałązkę żuchwową nerwu twarzowego w czasie podwiązywania i przecinania naczyń twarzowych przednich. Odpreparowując śliniankę od zwoju podżuchwowego należy zaoszczędzić nerw językowy. W przypadkach guzów złośliwych wykonuje się klasyczną operację Crille'a i Jawdyńskiego (doszczętne usunięcie układu chłonnego szyi). 2. Wycięcie ślinianki podjęzykowej wykonuje się rzadko, ponieważ nowotwory o tym umiejscowieniu są niezmiernie rzadkie. W przypadku guzów niezłośliwych usuwa się śliniankę, nacinając błonę śluzową okolicy podjęzykowej. Należy oszczędzić nerw językowy i podjęzykowy. 3. Wycięcie ślinianki przyusznej z zachowaniem nerwu twarzowego (parotidectomia totalis cum preservatione n. facialis) - wskazaniem do operacji jest guz mieszany ślinianki. Zabieg polega na odnalezieniu pnia nerwu twarzowego i usunięciu tak zwanego płata powierzchownego, a następnie głębokiego ślinianki z zachowaniem wszystkich gałązek nerwu. Operację wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Cięcie skórne (Redona) przebiega od góry przed płatkiem usznym ku dołowi i tyłowi, a następnie za kątem żuchwy na szyję w kształcie litery "S". Preparuje się płaty skórne w kierunku policzka, odsłania brzeg mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (MOS), a płatek ucha unosi ku górze, odsłaniając przewód słuchowy zewnętrzny. Należy przeciąć n. auricularis magnus przebiegający na mięśniu MOS, co zapobiega powstawaniu zespołu Freyówny po operacji. Przecina się i podwiązuje żyłę szyjną zewnętrzną, wchodzącą od dołu w miąższ ślinianki. Odpreparowuje się śliniankę od mięśnia MOS i tylnego brzuśca mięśnia dwubrzuścowego. Należy teraz odnaleźć pień nerwu twarzowego. Wychodzi on z czaszki przez otwór rylcowo-sutkowy i przebiega ku przodowi od mięśnia MOS, tylnego brzuśca mięśnia dwubrzuścowego i wyrostka sutkowego. Od góry wskazówką jest chrzęstna część przewodu słuchowego zewnętrznego, a od dołu wyrostek poprzeczny kręgu szczytowego i szczyt wyrostka rylcowatego. Po odszukaniu pnia nerwu odciąga się śliniankę do góry i przodu, odnajduje podział nerwu na gałązki i posuwając się ostrożnie po nich, usuwa płat powierzchowny. Następnie spomiędzy gałązek usuwa się resztę miąższu ślinianki

19/ Nowotwory głowy i szyi 559

jako tak zwany płat głęboki. Przewód ślinianki odcina się i nie podwiązuje. Ranę zszywa się, pozostawiając na 48 godzin dren podłączony do urządzenia ssącego. Mimo delikatnego preparowania zdarzają się objawy niedowładu mięśni twarzy, które najczęściej ustępują (w różnym czasie). Prawidłowe postępowanie rehabilitacyjne (fizykoterapia, masaże) pomaga w przywróceniu czynności nerwu. 4. Doszczętne usunięcie ślinianki przyusznej (parotideetomia totalis) - wskazaniem do wycięcia ślinianki przyusznej wraz z nerwem twarzowym są złośliwe nowotwory, rozpoznane badaniem histopatologicznym. Ze względu na szybkie naciekanie okolicy zażuchwowej i przewodu słuchowego oraz bliskość naczyń szyi radykalny zabieg można wykonać jedynie we wczesnych stadiach choroby. Śliniankę przyuszną usuwa się wraz z węzłami chłonnymi szyi w jednym bloku. W przypadku konieczności wycięcia skóry pokrywającej śliniankę przyuszną ubytek można pokryć płatem szyjnym, odpowiednio planując cięcia operacyjne. Wycina się całą śliniankę w jednym bloku z częścią gałęzi żuchwy, tętnicą szyjną zewnętrzną, nerwem twarzowym, tylnym brzuścem mięśnia dwubrzuścowego, mięśniem rylcowo-gnykowym oraz układem chłonnym szyi.

19.5. NOWOTWORY SZCZĘKI Są to nowotwory wychodzące z zatok przynosowych (szczękowej, klinowej, sitowej) oraz kości szczękowej. Obszar ten nazywa się "masywem szczękowo-sitowym" i dzieli go na tak zwaną suprastrukturę, mezostrukturę i infrastrukturę. Nowotwory występujące w tej okolicy są rzadkie i stanowią 0,5-1 % wszystkich nowotworów złośliwych. Najczęściej rozwija się rak płaskonabłonkowy z błony śluzowej zatok (85-90% przypadków). Rzadziej spotykany jest rak gruczołowy i oblak. Nowotwory z tkanki łącznej: kostniakomięsaki (osteosareoma), włókniakomięsaki (fibrosareoma) i chrzęstniakomięsaki (ehondrosareoma) występują rzadko, przebiegają niezwykle złośliwie, a wyleczenie zdarza się tylko wyjątkowo. Z innych mięsaków należy wymienić mięsaki limfatyczne (lymphosareoma). Niezłośliwe nowotwory spotykane w tej okolicy to różnorodne torbiele (zębopochodne), dysplazja kości i włókniak kostny. Praktycznie najczęściej mamy do czynienia z rakiem szczęki.

A

B

c

Ryc. 19.4. Podział masywu szczękowo-sitowego: struktura; B - mezostruktura; C - infrastruktura

II 11II

A - supra-

zmniejszenia drożności przewodu nosowego; neurologicznych (bóle, parestezje).

Rak szczęki zlokalizowany jest najczęściej w zatoce szczękowej, komórkach sitowych, rzadziej w zatoce czołowej i bardzo rzadko w zatoce klinowej. Według podziału Baclesse'a (ryc. 19.4) rozróżnia się guzy suprastruktury - zajmujące strop zatoki i naciekające oczodół; guzy infrastruktury - zajmujące dno zatoki i naciekające podniebienie; najrzadziej spotykane są guzy mezostruktury. Podział ten jest prosty i ma praktyczne zastosowanie w leczeniu. Podział raków szczęki według Óhngrena przedstawiono na rycinie 19.5. Guzy umiejscowione od tyłu i góry rokują gorzej niż położone od przodu i dołu szczęki. W płaszczyźnie strzałkowej najlepiej rokują guzy przyśrodkowo-dolne, potem dolno-boczne, górno-boczne, a najgorzej górnoprzyśrodkowe niszczące komórki sitowe i naciekające dół czaszkowy. Przebieg raka szczęki jest powolny, a przerzuty występują późno. Zdarza się to w 10-15% przypadków. Chorzy umierają z powodu miejscowego rozwoju guza zanim powstaną przerzuty. Doszczętność miejscowego leczenia ma więc decydujące znaczenie dla rokowania. Przerzuty mogą rozwijać się w węzłach pozagardłowych, a następnie w węzłach głębokich szyi. Podział kliniczny raka szczęki opiera się na cechach zaawansowania procesu nowotworowego (tab. 19.3), jednak jest on mało praktyczny; ścisłe określenie stopnia jest trudne, a prawie zawsze ma się do czynienia z przypadkami zaawansowanymi.

19.5.1.

Rak szczęki Rak szczęki (rak masywu szczękowo-sitowego, eareinoma maxillae) rozwija się w zamkniętej puszce kostnej, co utrudnia wczesne rozpoznanie. Rozpoznanie ustalane jest najczęściej późno, na podstawie następujących objawów: II zniekształcenia kostnego (twarz, podniebienie, dziąsło); II zaburzeń dotyczących oczu (wypchnięcie, ograniczenie ruchomości gałki ocznej);

A

B

Ryc. 19.5. Topograficzny podział raka szczęki wg Ohngrena: A - płaszczyzna przechodząca przez kąt żuchwy i koniec kości nosowej; B - podział w płaszczyźnie strzałkowej

Tab. 19.3. Cechy zaawansowania

raka szczęki

stopień I

nowotwór nie przekracza ścian zatoki

stopień II

przejście poza ściany zatoki, nowotwór nie przekracza linii środkowej

stopień III

nowotwór przekracza linię środkową, nacieka sąsiednie okolice (podstawa czaszki, komórki sitowe, oczodół. dół skrzydłowo-podniebienny)

stopień IV

rozległe naciekanie sąsiednich okolic lub odległe przerzuty

W rozpoznaniu należy oprzeć się na badaniu histopatologicznym tkanki guza uzyskanej przez punkcję zatoki, wycinka z owrzodzenia lub po operacji rozpoznawczej (otwarcie zatoki). Dążąc do najbardziej precyzyjnego określenia rozległości choroby, konieczne jest przeprowadzenie badania laryngologicznego (jamy nosowo-gardłowej) oraz radiologicznego. Badanie radiologiczne obejmuje ocenę radiogramu zatok w projekcji P-A i bocznego oraz osiowego (tzw. projekcja Hirtza), a także TK. W ten sposób można określić, czy nowotwór nacieka dno oczodołu, niszczy ścianę tylną zatoki i zajmuje dół skrzydłowo-podniebienny, niszcząc skrzydła kości klinowej oraz czy nie nacieka przedniego dołu czaszki. Z zasady wykonuje się w tych przypadkach maksymalnie doszczętny, rozległy zabieg operacyjny. Najczęściej jednak, ze względu na zaawansowanie nowotworu, zabieg nie jest wystarczający. Dlatego zaleca się leczenie uzupełniające w postaci pooperacyjnej radioterapii z pól zewnętrznych lub śródtkankowej. W ten sposób można osiągnąć najwyższy odsetek wyleczeń. Za takim postępowaniem przemawiają następujące argumenty: usunięcie masy guza i dokładne zlokalizowanie nowotworu, lepsze gojenie się ran, możliwość pooperacyjnego stosowania różnych sposobów radioterapii już około 14 dni po operacji, możliwość przeprowadzenia operacji wytwórczych. Obecnie często przeprowadza się tak zwaną resekcję ostrą szczęki (w odróżnieniu od elektrochirurgicznej techniki podanej przez Óhngrena), Stosując leczenie operacyjne i telegammaterapię, można w 30-40% przypadków uzyskać S-letnie przeżycie. Jeżeli zajęta jest tylko zatoka szczękowa, odsetek przeżyć S-letnich wynosi 50-60%, jeżeli komórki sitowe - 30%, a jeżeli oczodół - 20-25%. Leczenie operacyjne obejmuje operacje rozpoznawcze, radykalne i paliatywne - wspomagające radioterapię. Operacje rozpoznawcze - są to zabiegi służące do pobrania materiału do badania histopatologicznego, takie jak: 11III punkcja zatoki - wykonuje się ją grubą igłą najczęściej przez przedsionek jamy ustnej; II!I pobranie wycinka - na przykład z owrzodzenia podniebienia; iIII otwarcie zatoki - operacja Caldwella i Luca, którą wykonuje się w celu pobrania wycinków do badania histopatologicznego i oceny rozległości nowotworu. Operacje radykalne - operacja sposobem Moure'a (rhinotomia lateralis) i operacja Denkera są niewystarczające w leczeniu chorych na raka masywu szczękowo-sitowego. Przypadki raka szczęki najczęściej wykrywa się, kiedy są już zaawansowane. Dlatego powinno się dokonywać albo doszczętnego wycięcia szczęki, albo też jej elektrokoagulacji.

19.5.1.1.

Doszczętne wycięcie szczęki Doszczętne wycięcie szczęki (maxillectomia totalis vel radicalis) wykonuje się w przypadkach zaawansowanych, usuwając szczękę, zawartość oczodołu, komórki sitowe, podniebienie, a niekiedy wyrostek stawowy żuchwy. Jeżeli guz nacieka tylko w kierunku oczodołu, można zachować podniebienie, a gdy nie nacieka dna oczodołu, można oszczędzić gałkę oczną, Przeciwwskazaniem do operacji jest istnienie odległych przerzutów, zły stan ogólny, zajęcie jamy nosowo-gardłowej przez nowotwór lub jego przejście na stronę przeciwną (nie dotyczy to podniebienia). Radiologiczny objaw zniszczenia skrzydeł kości klinowej nie jest bezwzględnym przeciwwskazaniem do operacji. Operację wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Cięcie skórne wykonuje się sposobem Webera i Fergussona, wytwarzając szeroki płat policzkowy. Jeżeli gałka oczna ma być oszczędzona, prowadzi się cięcie w załamku dolnym powieki. Unika się wtedy przykrego pooperacyjnego obrzęku powieki dolnej. Usuwa się w jednym bloku szczękę z podniebieniem, komórki sitowe, zawartość oczodołu wraz z okostną, zawartość dołu jarzmowego aż do mięśnia skrzydłowego wewnętrznego oraz górną część ramienia wstępującego żuchwy, skrzydła kości klinowej i dół skrzydłowoszczękowy. Do przecięcia kości używa się piłki Gigliego i osteotomów. Krwawienie jest niewielkie - przed usunięciem szczęki należy podwiązać tętnicę szczękową wewnętrzną i ewentualnie tętnicę wzrokową. W przypadku naciekania nowotworu w kierunku przedniego dołu czaszki lub dołu skrzydłowego, stosuje się elektrokoagulację i dokładnie określa miejsca, które mogą być leczone dodatkowo napromienianiem śródtkankowym lub z pól zewnętrznych. Odsłoniętą powierzchnię płata policzkowego pokrywa się wolnym przeszczepem skóry. Po zszyciu skóry wypełnia się powstały ubytek setonem wyprowadzonym przez nozdrza. Rana goi się w ciągu 10-14 dni i w tym czasie można rozpocząć napromienianie. Ubytek szczęki i podniebienia należy uzupełnić odpowiednio wykonaną protezą. 19.5.1.2.

Elektrokoagulacja szczęki (sposób Holmgrena i Ohngrena) Metoda ta polega na zniszczeniu nowotworu przez skoagulowanie tkanek prądem elektrycznym o wysokiej częstotliwości. Po odsłonięciu szczęki (lub w przypadku owrzodzenia - koagulując skórę) niszczy się guz, a powstałe w ten sposób martwicze tkanki usuwa pętlą elektryczną. Dokonuje się tego pod kontrolą wzroku, a po usunięciu guza koaguluje jeszcze margines (ok. l cm) zdrowych tkanek wokół siedliska nowotworu. Zabieg jest prawie bezkrwawy. Tętnicę szyjną zewnętrzną podwiązuje się raczej z obawy przed krwotokami pooperacyjnymi w okresie oddzielania się skoagulowanych tkanek. Gojenie rany trwa długo, około 6-8 tygodni. Radioterapię można stosować dopiero kilka tygodni po operacji. W przypadku napromieniania szczęki zatoka powinna być otwarta, aby umożliwić swobodny odpływ wydzieliny do jamy nosowej lub przedsionka jamy ustnej. Zabieg ten poprawia warunki napromieniania i znosi uciążliwe bóle w przypadku wzrastającego ciśnienia w zatoce szczękowej.

19 / Nowotwory głowy i szyi 561

W przypadkach zaawansowanych ze znacznymi objawami szczękościsku można przeciąć gałąź żuchwy poniżej stawu. W razie wystąpienia bólu wskazane jest blokowanie nerwu trójdzielnego.

19.6. NOWOTWORY ŻUCHWY Żuchwa jest szczególną kością ustroju. Ze względu na przebieg rozwoju embrionalnego, w żuchwie - prócz tkanek charakterystycznych dla innych kości - występują składniki zawiązkowe oraz elementy budowy zębów. Z tego powodu występują tu nowotwory o tak różnych postaciach histologicznych, jakich nie spotyka się w innych kościach. Jednocześnie żuchwa, która ma ścisły związek z błoną śluzową jamy ustnej, często bywa naciekana przez złośliwe nowotwory dziąseł, nawet w bardzo wczesnym okresie ich rozwoju. Zmiany destrukcyjne w żuchwie mogą dominować nad zmianami w błonie śluzowej, tak że raki dziąsła, w których przebiegu następuje przejście na żuchwę, powszechnie zalicza się do nowotworów żuchwy. Raki błony śluzowej dziąsła z zajęciem żuchwy są zjawiskiem dość częstym, natomiast pierwotne raki żuchwy występują bardzo rzadko. Mogą się one rozwijać z odprysków nabłonka w życiu płodowym, z reszty nabłonkowej zawiązka zębowego lub ściany torbieli przyzębowej. Najczęstszymi nowotworami występującymi w żuchwie są guzy pochodzenia nabłonkowego, szkliwiaki i raki płaskonabłonkowe (ponad 50% przypadków). Mięsaki spotyka się najczęściej u dzieci i młodzieży, szkliwiaki u dorosłych w wieku młodym, a raki u osób starszych. Poza nowotworami złośliwymi występują w żuchwie różne guzy niezłośliwe o charakterze torbieli lub zaburzeń rozwojowych (dysplasia). Rozpoznanie guzów żuchwy opiera się na badaniu radiologicznym. Najczęstszym objawem jest destrukcja kości. Należy zwrócić uwagę na zmiany struktury, występowanie zwapnień i skostnień oraz odczyny okostnowe. Rozpoznanie radiologiczne powinno zostać potwierdzone przed operacją badaniem histologicznym - za pomocą oligobiopsji lub wycinka z owrzodzenia. W większości przypadków chorych na wymienione nowotwory leczy się wyłącznie operacyjnie, stosując miejscowe wycięcie z zachowaniem całości żuchwy lub z usunięciem odcinka żuchwy, często z jednoczesnym wycięciem układu chłonnego szyi. Nowotwory złośliwe kości - włókniakomięsaki tfibrosarcoma) i chrzęstniakomięsaki (chondrosarcoma) oraz kostniakomięsaki (osteosarcoma) - występują bardzo rzadko w żuchwie, a wyleczenie ich zdarza się wyjątkowo.

19.6.1.

Nowotwory nabłonkowe żuchwy 19.6.1.1. Rak kolczystokomórkowy dziąsła Rak ten (carcinoma spinocellulare gingivae) powstaje z błony śluzowej dziąsła. Owrzodzenie błony śluzowej dziąsła

rozszerza się wolno, nacieka kość i może dawać przerzuty w węzłach chłonnych szyi. Rozpoznanie i rozległość procesu nowotworowego ustala się na podstawie stwierdzenia zgrubienia lub owrzodzenia dziąsła, RTG i oceny histologicznej wycinka. W zależności od rozległości choroby wykonuje się brzeżne wycięcie żuchwy lub odcinkową resekcję albo usunięcie połowy żuchwy wraz z układem chłonnym szyi. Pamiętać należy, że rak naciekający kość może nadspodziewanie daleko szerzyć się wzdłuż kanału żuchwowego.

19.6.1.2. Szkliwiak Szkliwi ak (adamantinoma, ameloblastoma) jest to guz powstający z pierwotnego zawiązka zębowego, najczęściej występujący w żuchwie. Rośnie powoli, rozprężająco, powodując znaczne wzdęcie kości i zniekształcenie twarzy, na ogół bez owrzodzenia błony śluzowej. Obraz radiologiczny przedstawia osteolityczny, wielokomorowy obszar niszczenia kości z często występującymi wysyconymi zwapnieniami i dość dobrze widocznymi granicami. Najczęściej jest to guz niezłośliwy, ale może występować w postaci agresywnej, naciekającej, o złośliwości miejscowej. Rozpoznanie ustala się na podstawie wyników badania histopatologicznego po nakłuciu lub biopsji guza. Histopatolog może mieć trudności z ustaleniem rozpoznania, ponieważ istnieje duża różnorodność obrazów mikroskopowych tego guza. Leczenie obejmuje wycięcie odcinka żuchwy - należy pamiętać, że operacja musi być doszczętna. W przeciwnym razie dochodzi do wznowy, która może przybrać charakter złośliwy i dawać nawet odległe przerzuty. Wyłyżeczkowanie guza jest niewskazane.

19.6.1.3. Nowotwory niezłośliwe i torbiele żuchwy 19.6.1.3.1. Zwyrodnienie włókniste kości Zwyrodnienie włókniste kości (dysplasia fibrosa) jest rzadko spotykanym zaburzeniem o wieloletnim przebiegu. Zmiany te stanowią wskazanie do leczenia operacyjnego w wieku dojrzałym, ponieważ na ich podłożu może się rozwinąć kostniakomięsak. 19.6.1.3.2. Torbiele żuchwy Istnieją dwojakiego rodzaju torbiele żuchwy: wysłane nabłonkiem (odontogenne) - powstające z zawiązków nabłonka zębotwórczego oraz torbiele nie wysłane nabłonkiem. Klasyfikacja zmian torbielowatych żuchwy, kryteria rozpoznawania i charakterystyka histopatologiczna nie jest jeszcze dostatecznie opracowana. Leczenie chorych, u których stwierdzono torbiel żuchwy, polega na usunięciu zmiany wraz z wyściółką.

19.6.2. Resekcja brzeżna żuchwy Resekcja brzeżna żuchwy (resectio marginalis mandibulae) może być stosowana w przypadkach małych zmian w błonie śluzowej dziąsła bez naciekania kości. Należy rozciąć dolną wargę w linii środkowej, odsłonić żuchwę i wyciąć jej część wraz z błoną śluzową, zachowując dolny brzeg żuchwy. Obnażone śródkoście pokrywa się, uruchamiając błonę śluzową dna jamy ustnej lub wykorzystując płat błony śluzowej policzka.

19.6.3. Resekcja odcinka żuchwy Resekcja odcinka żuchwy (resectio segmentalis seu partialis) polega na wycięciu odcinka żuchwy z przerwaniem jej ciągłości. Wykonuje się ją w przypadkach nowotworów naciekających żuchwę (dna jamy ustnej). Niekiedy w jednym bloku z odcinkiem żuchwy usuwa się układ chłonny szyi. Należy przeciąć dolną wargę i utworzyć płat policzkowy. Następnie wycina się odpowiedni odcinek żuchwy wraz z marginesem zdrowej kości. Oba odcinki żuchwy należy połączyć i unieruchomić. Do tego celu można wykorzystać przeszczep kostny (z kości biodrowej lub przeszczep liofilizowany) lub też drut Kirschnera (najprościej, jako rozwiązanie tymczasowe). Dobre połączenie i unieruchomienie żuchwy ma szczególne znaczenie w przypadkach wycinania jej środkowej części. Odcięcie przyczepów mięśni dna jamy ustnej powoduje zapadanie się języka, co zmusza niekiedy do wykonania czasowej tracheotomii.

19.6.4. Wycięcie polowy żuchwy Podczas wycięcia połowy żuchwy (hemimandibulectomia) istotne jest przede wszystkim prawidłowe ustalenie rozległości resekcji oraz uwzględnienie możliwości odtworzenia ubytku tkanek miękkich i całości żuchwy. Wiadomo, że nowotwory żuchwy mogą się szerzyć w kości poprzez jamę szpikową oraz wzdłuż nerwów. Resekcja żuchwy powinna więc obejmować całą gałąź z wyłuszczeniem w stawie. Pozostawienie wyrostka stawowego jest często powodem nawrotu nowotworu. Usuwając połowę żuchwy, należy starać się zachować guzowatość bródkową wraz z przyczepami mięśni. Często konieczne jest usunięcie błony śluzowej dziąsła lub dna jamy ustnej. Komunikacja z jamą ustną stwarza niebezpieczeństwo zakażenia rany. W razie rozległego ubytku tkanek miękkich i błony śluzowej dna jamy ustnej konieczne może być uzupełnienie ich uszypułowanym płatem skórnym. Do tego celu używa się okolicznych płatów szyjnych lub płata czołowego. Odtworzenie ubytku połowy żuchwy najczęściej nie jest konieczne. Chorzy dobrze przystosowują się do nowych warunków zgryzu, mimo że z upływem czasu dochodzi do dewiacji pozostałej części żuchwy. Stosowane są różne metody odtworzenia ciągłości żuchwy. Większość autorów uważa, że w czasie pierwotnej operacji można okreso-

wo odtworzyć brakujący odcinek kości protezą metalową (drut Kirschnera, vitalium itp.). Proteza taka jest dostatecznie odporna na zakażenie, utrzymuje odłamy kostne w prawidłowym ustawieniu, przygotowuje łoże do późniejszego przeszczepu kostnego. Po zagojeniu ran można odtworzyć wtórnie ubytek żuchwy za pomocą przeszczepu kostnego własnopochodnego z żebra lub kości biodrowej. U chorych na raka żuchwy przerzuty w węzłach chłonnych występują często i stosunkowo wcześnie. W tych przypadkach usuwa się żuchwę wraz z węzłami szyi w jednym bloku (operacja Carolla). Leczenie za pomocą napromieniania przerzutów w węzłach szyi jest mało skuteczne. Prawidłowe leczenie chorych na nowotwory żuchwy wymaga ścisłej współpracy z chirurgiem szczękowym i protetykiem. Najlepsze wyniki uzyskuje się w leczeniu szkliwiaków - około 70% wyleczeń. W przypadku mięsaków jest to około 30%, zaś najgorsze wyniki dotyczą raka żuchwy - około 10%. Większość chorych, których nie udaje się wyleczyć, umiera w ciągu 2 lat po operacji.

19.7. NOWOTWORY KRTANI Nowotwory krtani stanowią około 2% wszystkich nowotworów złośliwych. Dotyczą one prawie wyłącznie mężczyzn w wieku około 60 lat (98%). Z czynników etiologicznych związanych z tą chorobą należy wymienić palenie tytoniu, picie alkoholu i częste natężanie głosu. Nowotwory krtani rozwijają się często na podłożu przewlekłych stanów zapalnych (gruźlica, kiła) oraz rogowacenia białego (leukoplakia). W ogromnej większości przypadków spotyka się raka płaskonabłonkowego kolczystokomórkowego krtani (97% przypadków). Pozostałe 3% przypadków to raki gruczołowe, anaplastyczne i mięsaki limfatyczne. Mówiąc więc o złośliwych nowotworach krtani, praktycznie należy myśleć o raku krtani (carcinoma laryngis).

19.7.1. Rak krtani Krtań sąsiaduje z jamą ustną i gardłem. Od przodu ograniczona jest tylną powierzchnią nagłośni, od tyłu fałdami nalewkowo-nagłośniowymi. Górną granicą krtani jest wierzchołek nagłośni, a dolną - dolny brzeg chrząstki pierścieniowatej. Oczywiste jest, że w wielu wypadkach, jeśli nowotwór jest zaawansowany, trudno określić, czy powstał on w jamie ustnej i nacieka krtań, czy też jest na odwrót. Podział anatomiczny krtani przedstawiono na rycinie 19.6. Do okolicy nadgłośniowej zalicza się następujące części krtani: nagłośnię, chrząstki nalewkowate i struny rzekome; do głośni - struny prawdziwe i spoidło przednie; do okolicy podgłośniowej - podgłośnię. Uproszczony podział TNM raka krtani przedstawiono w tabeli 19.4, a podział kliniczny - w tabeli 19.5.

19/ Nowotwory głowy i szyi 563

nych napromienianie jest mniej skuteczne, natomiast leczenie operacyjne bardzo okaleczające. Odsetki 5-letnich przeżyć w poszczególnych stadiach przedstawiają się następująco: 11II 1-90%; 11II II-60%; 11II III - 30%; 11II IV - 10%.

Ryc. 19.6. Podział anatomiczny

Tab. 19.4. Uproszczony

krtani

podział

TNM raka krtani

T1

guz ograniczony do jednej części krtani (np. zajmuje strunę z zachowaniem jej ruchomości)

T2

guz zajmuje jedną okolicę krtani (np. nagłośnię i struny rzekome)

T3

guz przekracza jedną okolicę krtani (np. zajmuje okolicę nadgłośniową i nacieka struny prawdziwe)

T4

guz przekracza krtań (np. naciek podstawy języka)

NO

węzły szyi niewyczuwalne

N1

ruchome węzły po jednej stronie szyi

N2

ruchome węzły po przeciwnej stronie lub obustronnie na szyi

N3

nieruchome węzły

MO

brak odległych przerzutów

M1

obecne przerzuty odległe

Tab. 19.5. Podział

kliniczny

raka krtani

T1 NO MO II

T2 NO MO

III

T3 T4 NO MO - każde T z N1 lub N2 MO

IV

każde T z N3 MO każde T, każde N z M1

Stan węzłów chłonnych szyi jest najważniejszym czynnikiem w ustalaniu rokowania. Powiększenie węzłów chłonnych decyduje o przesunięciu ocenianego przypadku do III lub IV stadium, w których odsetek wyleczeń jest bardzo mały. Najważniejszym objawem raka głośni jest chrypka. Z kolei ból ucha, bóle gardła, trudności związane z połykaniem są objawami raka nadgłośniowego lub podgłośniowego (w tych przypadkach chrypka występuje późno lub wcale). Rozpoznanie ustala się na podstawie skarg chorego, badania lusterkiem laryngologicznym oraz oceny histologicznej wycinka pobranego w badaniu laryngoskopowym. W przypadku raka o znacznym rogowaceniu trudno niekiedy postawić prawidłowe rozpoznanie - wymaga to nieraz pobrania kilku wycinków. W określeniu zaawansowania choroby pomocna jest TK krtani. W leczeniu chorych na raka krtani należy wybierać pomiędzy radioterapią a leczeniem operacyjnym. W przypadkach wczesnych (I stopień) obie metody dają duży odsetek wyleczeń (85-90%). W przypadkach bardziej zaawansowa-

Najlepsze rokowanie związane jest z umiejscowieniem raka w okolicy głośniowej, znacznie gorsze w przypadkach lokalizacji podgłośniowej i nadgłośniowej. Opis techniki wycięcia krtani znajduje się w podręcznikach laryngologii. Karmienie chorego po operacji przez zgłębnik nosowożołądkowy nie jest konieczne i nie chroni przed powstaniem przetoki ślinowej. Problemem bardzo wielkiej wagi jest leczenie rehabilitacyjne chorych po usunięciu krtani. Około 80% z nich zdobywa umiejętność porozumiewania się z otoczeniem mową przełykową lub stosuje wzmacniacze głosu albo mechaniczną lub elektroniczną krtań. Chorzy współpracujący z rehabilitantem powinni w ciągu 60-90 dni po operacji nauczyć się mowy przełykowej. Nastawienie psychiczne i odpowiednia opieka są w tych sprawach niezmiernie ważne.

19.8. GUZY SZYI W obrębie szyi odróżnia się wiele chorób tworzących zmiany guzowate: L Guzy przerzutowe - przerzuty nowotworów z obrębu głowy i szyi. II. Guzy pierwotne: l) nowotwory tarczycy; 2) nowotwory przytarczyc; 3) nowotwory kłębka szyjnego; 5) zmiany powstałe w następstwie zaburzeń rozwojowych: a) torbiele środkowe szyi, b) torbiele boczne, czyli skrzelopochodne szyi, c) naczyniaki chłonne i krwionośne. 111.Guzy zapalne: l) gruźlica; 2) promienica.

19.8.1. Guzy przerzutowe szyi Należy pamiętać, że ogromna większość guzów nowotworowych szyi, które nie są pochodzenia tarczycowego, jest złośliwa i najczęściej stanowi przerzuty z nowotworu głowy i szyi. Guzy tego pochodzenia obserwuje się w bocznych trójkątach szyi. U osób dorosłych stwierdzenie guza w bocznym trójkącie szyi powinno zawsze kierować podejrzenie w kierunku nowotworu. Rozpoznanie pierwotnego nowotworu szyi może być ustalone dopiero po wykluczeniu jego przerzutowego pochodzenia.

Warto zapamiętać formułę:

19.8.2.2.

Torbiele szyi

W każdym przypadku guza zlokalizowanego w bocznych trójkątach obowiązuje dokładne badanie jamy ustnej i nosowogardłowej oraz narządów głowy i szyi w poszukiwaniu pierwotnego ogniska nowotworu. Z opracowań statystycznych dotyczących licznych populacji wynika, że około Y3 chorych na raka jamy ustnej zgłasza się do leczenia dopiero wtedy, gdy wystąpiły już przerzuty w węzłach chłonnych szyi.

19.8.2. Guzy pierwotne szyi Najczęściej występującymi guzami pierwotnymi szyi sąnowotwory tarczycy (p. rozdział o chirurgii tarczycy) oraz nowotwory przytarczyc (p. rozdział o chirurgii przytarczyc). 19.8.2.1.

Nowotwory kłębka szyjnego Kłębek szyjny jest zbudowany ze struktur chromochłonnych i włókien czuciowych ~ chemoreceptorów naczyniowych. Takie same twory znajdują się w okolicy żyły szyjnej (glomus iugulare), w uchu (paraganglion tympanieum) lub w okolicy aorty (glomera aortica). Kłębek szyjny leży w błonie zewnętrznej tylno-przyśrodkowej powierzchni tętnicy szyjnej wspólnej w okolicy jej podziału. Guzy kłębka szyjnego (tumor glomeris carotici, chemodectoma) zajmują również zatokę szyjną (sinus caroticum). Występują one rzadko, najczęściej pojawiają się w 3. lub 4. dekadzie życia, są zwykle twarde, mają kształt zbliżony do kulistego. Objawy świadczące o rozwoju tego nowotworu to: III guz na szyi w okolicy kąta żuchwy; II chrypka (nerw X), trudności w połykaniu (nerw IX); II kaszel pojawiający się przy ucisku guza; II objawy pochodzące z zatoki szyjnej; II pozioma ruchomość guza, brak ruchomości pionowej; II udzielone tętnienie ~ tak zwany "koci mruk". W rozpoznaniu bardzo ważny jest obraz arteriografii szyjnej. Należy przestrzec przed nakłuciem guza, które może wywołać bardzo niebezpieczny krwotok. Guzy te charakteryzują się złośliwością miejscową, rozwijają się powoli. Postępowaniem z wyboru jest w tym przypadku leczenie operacyjne. Guz związany jest ściśle z błoną zewnętrzną tętnicy i usuwa się go, pozostawiając błonę środkową tętnicy. Operacja jest trudna i niekiedy niebezpieczna. Dlatego postępowanie operacyjne jest wskazane w przypadkach guzów małych lub średnich (do 5 cm średnicy), które powodują dysfagię i bóle oraz powiększają się. Operacyjnie leczy się osoby przed 50. rokiem życia. W innych przypadkach zaleca się postępowanie zachowawcze, które może polegać na radioterapii. W niektórych przypadkach można zastąpić wycięty odcinek tętnicy szyjnej wewnętrznej przeszczepem z tętnicy szyjnej zewnętrznej lub protezą naczyniową. Złośliwe guzy kłębka szyjnego są bardzo rzadkie i mogą dawać odległe przerzuty.

W następstwie zaburzeń rozwojowych w obrębie szyi mogą powstać tak zwane torbiele środkowe (które pochodzą z pozostałości przewodu tarczowo-językowego) lub torbiele skórzaste. W trójkątach bocznych powstają torbiele z pierwszego i drugiego łuku skrzelowego. Z odsznurowanych w życiu płodowym części układu chłonnego tworzą się wodniaki torbielowate. 19.8.2.2.1. Torbiele środkowe szyi l. Torbiele przewodu tarczowo-językowego (cystis ductus thyroglossalis) powstają najczęściej w pierwszej dekadzie życia. Związek z kością gnykową i ruchomość połykowa odróżniają torbiele przewodu tarczowego od innych. W przypadkach tych torbieli zaleca się wyłącznie leczenie operacyjne. Przewód tarczowo-językowy przechodzi przez kość gnykową i należy wyciąć jej środkowy odcinek wraz z torbielą. 2. Torbiel skórzasta (cystis dermoidalis) powstaje na skutek wpuklenia się elementów naskórkowych w czasie tworzenia się szwu środkowego. Skórzaste torbiele języka leżą powyżej kości gnykowej, wysłane są nabłon kiem i zawierają gruczoły łojowe i mieszki włosowe. Wskazane jest leczenie operacyjne. 19.8.2.2.2. Torbiel boczna szyi skrzelopochodna Torbiel ta (cystis branchiogenes) może mieć różne pochodzenie: l. Torbiele pochodzące z pozostałości pierwszego łuku skrzelowego występują wysoko na szyi, poza kątem żuchwy. Mogą one łączyć się z przewodem słuchowym zewnętrznym lub tworzyć przetokę na przednim brzegu mięśnia MOS. Przewód przetoki biegnie blisko pnia nerwu twarzowego, ale z reguły ponad nim. 2. Torbiele z pozostałości drugiego łuku występują niżej, pod mięśniem szerokim szyi, wzdłuż mięśnia MOS. Przewód torbieli przebiega powierzchownie w stosunku do tętnicy szyjnej wewnętrznej i nerwu językowo-gardłowego, kończąc się w dołku zamigdałkowym w gardle. Rozpoznanie opiera się na badaniu klinicznym i oligobiopsji. W płynie wewnątrz torbieli znajdują się charakterystyczne kryształy cholesterolu. Leczenie polega na wycięciu torbieli wraz z jej przewodem. 3. Naczyniak chłonny, wodniak torbielowaty (hygroma cysticum) występuje u dzieci. Jest to nieprawidłowość w rozwoju układu chłonnego. Najczęściej występuje na szyi, rzadziej w okolicy pachy, pachwinie i okolicy zaotrzewnowej. Powiększające się torbiele mogą wciskać się do śródpiersia lub rozrastać w kierunku pachy i dawać objawy uciskowe (trudności oddechowe, sinica). Jeżeli to możliwe, torbiel należy usunąć w całości.

19.9. LECZENIE NOWOTWORÓW GŁOWY I SZYI Sposób leczenia nowotworów głowy i szyi podlega nieustannie modyfikacjom. Wysiłki zmierzają do uzyskania

19 / Nowotwory głowy i szyi 565

jak największego odsetka wyleczeń przy zachowaniu najmniejszego stopnia okaleczenia chorego. Główne kierunki poprawy skuteczności leczenia to: •• zwiększenie efektywności radioterapii (głównie niekonwencjonalne rnetocly frakcjonowania dawki); •• stosowanie chemioterapii w radykalnym leczeniu skojarzonym nowotworów zaawansowa e (chemioterapia neoadiuwantowa, z napromienianiem); •• rozwój metod chirurgii r rozszerzenie wskazań do o chorych z nawrotami miejs po uprzedniej radioterapii; •• chemoprewencja następnych nowotworów u czonych z raka w obrębie głowy i szyi.

Planowanie leczenia musi być umiejętnie dostosowane do jednostki chorobowej i konkretnego chorego. Wiek, płeć, zawód, warunki bytowe, przewidywana długość życia i czynniki ekonomiczne - to zagadnienia, które powinny być brane pod uwagę przed podjęciem decyzji dotyczącej leczenia. Indywidualne potrzeby chorych są tak zmienne, a możliwości terapeutyczne różnorodne, że nie jest możliwe podanie stereotypowych sposobów postępowania dla wszystkich przypadków. Można stwierdzić, że nie ma dwóch przypadków leczonych w identyczny sposób, jak również, że do rozwiązania podobnych problemów można stosować wiele rozmaitych sposobów leczenia.

19.9.1.

Problemy związane z leczeniem operacyjnym Leczenie operacyjne chorych na nowotwory głowy i szyi stwarza wiele problemów, takich jak: III braki w pokryciu zewnętrznych tkanek (np. brak błony śluzowej, rozległe ubytki skóry); III odsłonięcie jam ciała (jama nosowa, jama ustna, zatoki przynosowe); •• nieprawidłowości lub ograniczenie ruchomości (unieruchomienie języka, dna jamy ustnej, żuchwy); •• powstawanie przetok (przetoki wytworzone operacyjnie lub powstałe w wyniku powikłań pooperacyjnych). Problemy te można rozwiązać, przeprowadzając odpowiednie operacje odtwórcze. Chorzy na nowotwory głowy i szyi są najczęściej w wieku podeszłym, przewidywany czas przeżycia jest ograniczony, wymagają więc możliwie szybkiej i skutecznej rehabilitacji. Największą szansę na wyleczenie ma chory po pierwszej operacji, która musi być jak najbardziej radykalna. Możliwość przeprowadzenia badania doraźnego mrożonych skrawków brzegów rany ułatwia w przypadkach wątpliwych ocenę doszczętności operacji i upoważnia do podjęcia natychmiastowej rekonstrukcji. Doszczętność ta ma dla chorego zasadnicze znaczenie, ponieważ skraca czas leczenia w szpitalu i ogranicza liczbę ewentualnych kolejnych operacji.

W większości przypadków doszczętne usunięcie zmiany udaje się połączyć z całkowitą rekonstrukcją ubytku. Jeśli jest to niewskazane, należy przynajmniej okresowo zamknąć ubytek i umożliwić choremu oczekiwanie w znośnych warunkach na ostateczny zabieg rekonstrukcyjny. Ważnym elementem w rekonstrukcji ubytków pooperacyjnych jest sposób ich zaopatrzenia. Dążyć należy do tego, aby za pomocąjak najprostszych sposobów, w jak najkrótszym czasie, możliwie najlepiej odtworzyć czynność, kształt i wygląd uszkodzonego narządu. Konieczność szybkiej rekonstrukcji oraz pokrycia ważnych struktur anatomicznych, jak również dobre odtworzenie czynności i kształtu narządu na czele metod odtwórczych stosowanych w tej okolicy stawia wykorzystanie płatów przemieszczonych z sąsiedztwa. Płaty czołowe o różnych kształtach są znakomicie unaczynione przez tętnicę skroniową i jej odgałęzienia. Stosuje się je do odtwarzania nosa lub policzka w stosunkowo krótkim czasie. Płat czołowo-skroniowy obejmuje pełną grubość skóry wraz z czepcem. Wąska szypuła płata pozwala na znaczne przesunięcie go ku dołowi. W szypule przebiega tętnica skroniowa, która wraz z gałęzią czołową i tętnicą ciemieniową zapewnia mu dobre ukrwienie. Płaty czołowo-skroniowe są godne polecenia, ponieważ są duże, grube, mają znaczną ruchomość i dobre ukrwienie oraz goją się nawet w okolicy napromienionej. Dobre unaczynienie i grubość płata pozwalają na ewentualną szybką radioterapię poprzez płat. Płaty te wytrzymują bez szkody dawkę 5000 R. Operację tę dobrze znoszą nawet chorzy w podeszłym wieku i w krótkim czasie mogą opuścić szpital. W przypadkach ubytków policzków i dolnej części twarzy przydatne są niekiedy płaty szyjne. Podstawą płata szyjnego jest okolica wyrostka sutkowego i kąta żuchwy. Oś długa płata skierowana jest pionowo w dół, skośnie wzdłuż mięśnia MOS lub równolegle do trzonu żuchwy. Szerokość i długość płata planuje się w zależności od wielkości ubytku, który ma być zaopatrzony, kierując się zawsze zapewnieniem jak najlepszego ukrwienia płata. Podstawa płata powinna być szersza niż jego wierzchołek. Grubość może się różnić w zależności od potrzeb (skóra z tkanką podskórną, skóra z mięśniem szerokim szyi, skóra z mięśniem szerokim szyi i częścią mięśnia MOS). Po przemieszczeniu płata, ranę udaje się najczęściej zszyć bez konieczności przesuwania płatów z klatki piersiowej lub stosowania wolnych przeszczepów skóry. Płaty te są szczególnie użyteczne przy tak zwanych operacjach blokowych, podczas których usuwa się nowotwór wraz z układem chłonnym szyi. Płaty szyjne znajdują się w bliskim sąsiedztwie ubytku, są miękkie, plastyczne i można je rotować nawet 0180°. Dają one ponadto dobre wyniki czynnościowe i estetyczne. Rekonstrukcja ubytku następuje w czasie pierwotnej operacji uzupełnionej następnie niewielkim zabiegiem w parę tygodni później. Operacja rekonstrukcyjna nie wymaga tworzenia nowego pola operacyjnego. Płat piersiowo-barkowy unaczyniony przez odgałęzienie tętnicy piersiowej wewnętrznej może być użyty do rekonstrukcji ubytków dolnej części twarzy, dolnej wargi, okolicy ślinianki przyusznej lub dolnej części gardła. Metody rekonstrukcji po wycięciu zmian nowotworowych jamy ustnej zależą od miejsca, wielkości ubytku i ob-

szaru napromienianego. Zawsze jednak obowiązują w tej dziedzinie następujące zasady: • elementy jamy ustnej powinny być tak odtworzone, aby możliwe było prawidłowe przyjmowanie pokarmów stałych i płynnych oraz aby umożliwić połykanie; • należy odtworzyć obie warstwy składowe jamy ustnej - wyścielającą i pokrywającą. Nie ma konieczności rutynowego odtwarzania elementów kostnych. Ubytek połowy, a nawet większego odcinka żuchwy nie powoduje znacznego kalectwa. Definitywne odtwarzanie żuchwy i inne zabiegi kostne należy odroczyć aż do chwili uzyskania pewności wyleczenia chorego.

19.9.1.5.

Odtworzenie języka Wycięcie około Y3 języka nie powoduje kalectwa i nie wymaga operacji odtwórczej. Chorzy po takiej operacji poprawnie mówią i bez trudu się odżywiają. W razie konieczności wycięcia połowy języka i dna jamy ustnej można go z korzystnym wynikiem odtworzyć, wykorzystując płat szyjny. W przypadku wycięcia całego języka dno jamy ustnej można pokryć wolnym przeszczepem skóry. Pozostawienie podstawy języka umożliwia choremu odżywianie się bez krztuszenia i poprawne porozumiewanie się z otoczeniem. 19.9.1.6.

19.9.1.1.

Odtworzenie wargi W razie konieczności wycięcia więcej niż Y3 wargi dolnej nie można założyć prostego szwu ~ trzeba ją odtworzyć za pomocą płata. Należy przestrzegać następujących zasad: • wytworzona warga nie może upośledzać czynności związanych z jedzeniem oraz prawidłowej artykulacji; • nie powinno się zmniejszać wielkości szpary ustnej; • wskazane jest zachowanie ruchomości wargi; • blizny powinny być mało widoczne; • należy odtworzyć błonę śluzową, skórę oraz czerwień warg. Stosuje się operacje sposobami Burowa, Webstera, Gilliesa, Diffenbacha. Do odtworzenia czerwieni wargi można niekiedy wykorzystać uszypułowany płat błony śluzowej języka.

19.9.1.2. Odtworzenie policzka Po wycięciu błony śluzowej policzka ubytek można pokryć przemieszczonym płatem błony śluzowej, wolnym przeszczepem skóry (odpowiednio zabezpieczonym) lub płatem błony śluzowej języka. Jeżeli nowotwór jest zaawansowany lub gdy zmiana znajduje się w miejscu napromienianym, konieczne bywa wycięcie całej grubości policzka. Ubytek uzupełnia się wówczas płatem czołowym, uzyskując przez jego zdwojenie wyściółkę jamy ustnej i pokrycie skóry policzka. W podobny sposób można stosować płat szyjny lub płat piersiowy. 19.9.1.3.

Odtworzenie dna jamy ustnej Zmiana zlokalizowana w dnie jamy ustnej wymaga często usunięcia wyrostka zębowego, odcinka żuchwy lub części języka. Niekiedy ranę można zamknąć po uruchomieniu okolicznej błony śluzowej lub zastosowaniu wolnego przeszczepu skóry. Częściej jednak dno jamy ustnej musi być odtworzone, najlepiej płatem szyjnym, wytworzonym w czasie usuwania układu chłonnego szyi. 19.9.1.4.

Odtworzenie podniebienia Najprostszym sposobem odtworzenia dużego ubytku podniebienia jest wykorzystanie protezy. W niektórych przypadkach, gdy jest to trudne lub niemożliwe, można w celu odtworzenia podniebienia użyć grubego płata szyjnego.

Doszczętne wycięcie układu chłonnego szyi Doszczętne wycięcie układu chłonnego szyi (lymphagiectomia colii radicalis, tzw. operacja Crille'a i Jawdyńskiego) jest operacją klasyczną w leczeniu chorych, u których doszło do przerzutów nowotworów głowy i szyi. Zagadnienie sposobu leczenia pierwotnego ogniska nowotworu (rak języka, dna jamy ustnej, krtani, migdałka) jest dyskusyjne. Zgodne natomiast są opinie, że przerzuty w obrębie układu chłonnego szyi należy usuwać operacyjnie. W obrębie głowy rozróżnia się następujące grupy węzłów chłonnych: 1. Węzły potyliczne (nodi lymphatici occipitales): 1-3. Spływa do nich chłonka z owłosionej skóry głowy, która następnie odprowadzana jest do głębokich węzłów szyjnych na brzegu mięśnia czworobocznego. 2. Węzły zauszne (nodi lymphatici retroauriculares): 2. Zbierają chłonkę z okolicy skroniowo-ciemieniowej i okolicy małżowiny usznej, następnie odprowadzają ją do węzłów głębokich szyi w okolicy górnego przyczepu mięśnia MOS. 3. Węzły przeduszne (nodi lymphatici preauriculares): 1-3. Zbierają chłonkę z małżowiny, okolicy skroniowej oraz policzka i odprowadzają ją do węzłów głębokich szyi. 4. Węzły przyuszne (nodi lymphatici parotidei) - kilka węzłów leżących w miąższu ślinianki przyusznej. Zbierają one chłonkę z nosa, powiek, części czoła i odprowadzająją następnie do węzłów głębokich szyi. 5. Węzły twarzowe (nodi lymphatici Jacialis) - rozróżnia się tu trzy grupy: a) węzły szczękowe (nodi lymphatici maxillares), b) węzły policzkowe (nodi lymphatici buccinatoriae), c) węzły nadżuchwowe (nodi lymphatici supramandibulares). Zbierają one chłonkę z twarzy. Następnie spływa ona do węzłów głębokich szyi. 6. Węzły pozagardłowe (nodi lymphatici retropharyngeales): 1-3. Spływa do nich chłonka z jamy nosowej, jamy nosowo-gardłowej, migdałków, przewodów słuchowych, a następnie drogi te łączą się z węzłami szyjnymi głębokimi. Drogi chłonne głowy i twarzy uchodzą do węzłów głębokich szyi. Jedynie chłonka z czerwieni warg spływa do węzłów podżuchwowych i podbródkowych (ryc. 19.7). W obrębie szyi wyróżnia się następujące grupy węzłów: 1. Węzły podżuchwowe (nodi lymphatici submandibulares): 3-6. Leżą one na powierzchni lub w miąższu ślinianki podżuchwowej. Zalicza się do nich tak zwany

191 Nowotwory głowy i szyi 567

, ,, , ,, ,, ,, ,, , , 3--

~-

Ryc. 19.7. Drogi chłonne głowy i twarzy: 1 - węzły potyliczne; 2 - węzły zauszne; 3 - węzły przed uszne; 4 - węzły szczękowe; 5 - węzły policzkowe; 6 - węzły nadżuchwowe; 7 - węzły twarzowe

węzeł Stahra (zwany również głównym węzłem chłonnym języka) leżący w sąsiedztwie tętnicy twarzowej. Spływa do nich chłonka z kąta przyśrodkowego oka, policzka, bocznej powierzchni nosa, warg, dziąseł i języka. Łączą się one z węzłami głębokimi szyi. 2. Węzły podbródkowe (nodi lymphatici submentales). Do nich spływa chłonka z części środkowej wargi dolnej i końca języka. 3. Węzły szyjne boczne powierzchowne (nodi lymphatici cervicales superficiales). Leżą wzdłuż żyły szyjnej zewnętrznej i zbierają chłonkę ze ślinianki przyusznej. 4. Węzły szyjne boczne głębokie szyi (nodi lymphatici cervicales). Jest to główny łańcuch węzłów szyi biegnący wzdłuż żyły szyjnej wewnętrznej otoczony blaszką naczyniową głębokiej powięzi szyi. Drogi te po stronie lewej uchodzą do przewodu piersiowego, w sąsiedztwie którego znajduje się tak zwany węzeł wartowniczy lub Virchova. Węzły głębokie szyi dzieli się na grupę górną zlokalizowaną pod mięśniem MOS i wzdłuż nerwu dodatkowego (tzw. łańcuch tylny) oraz dolną -leżącą poza tylnym brzegiem mięśnia MOS, z węzłami nadobojczykowymi. Spływa tu chłonka z całej głowy i szyi bezpośrednio lub przez inne grupy węzłów. 5. Węzły przednie szyi (nodi lymphatici cervicales ant.) na przedniej powierzchni krtani i tchawicy. Ostatnia grupa może być zajęta u osób chorych na raka krtani lub tarczycy (ryc. 19.8). 19.9.1.6.1. Zasady i zakres operacji Celem operacji jest doszczętne usunięcie układu chłonnego szyi. Aby tego dokonać, należy usunąć struktury szyi zawierające węzły chłonne powierzchowne (przednie i tylne) oraz głębokie w jednym bloku ograniczonym od tyłu powięzią głęboką szyi, a od przodu mięśniem szerokim szyi.

Ryc. 19.8. Drogi chłonne szyi: 1 - węzły przednie szyi; 2 - węzły przytchawicze; 3 - węzły podbródkowe; 4 - węzły podzuchwowe; 5 - węzeł Stahra; 6 - węzły szyjne boczne powierzchowne; 7 - węzły szyjne głębokie górne i dolne; 8 -węzły nadobojczykowe; 9 - węzeł wartowniczy; 10 - żyła szyjna wewnętrzna

Usunięty preparat powinien zawierać: mięsień szeroki szyi, mięsień gnykowo-łopatkowy, MOS, dwubrzuścowy i rylcowo-gnykowy, żyłę szyjną zewnętrzną i wewnętrzną, korzenie CI' C2, C3 splotu szyjnego, łuk nerwu podjęzykowego, część rdzeniową nerwu dodatkowego, śliniankę podżuchwową, dolny biegun ślinianki przyusznej oraz węzły chłonne podbródkowe, podżuchwowe, boczne powierzchowne i głębokie (leżące wzdłuż naczyń szyi dołu nadobojczykowego i węzły łańcucha tylnego). Zaoszczędzić należy tętnicę szyjną, nerw błędny, pień współczulny, nerw przeponowy, nerw podjęzykowy, nerw językowy oraz gałąź żuchwową nerwu twarzowego. Modyfikacje operacji nie spełniają zasadniczego postulatu - maksymalnej doszczętności zabiegu. Jedynymi wyjątkami są przypadki raka brodawczakowatego tarczycy, który ma inny przebieg niż inne złośliwe nowotwory głowy i szyi. W tych przypadkach można ograniczyć doszczętność operacji, oszczędzając nerw dodatkowy i mięsień MOS. Dotychczas opisano wiele cięć skórnych. Najczęściej obecnie stosowane są cięcia Cril1e'a, Samkena, Martina, Grandona, MacFee (ryc. 19.9) oraz ich modyfikacje. Cięcie powinno zapewniać dogodny dostęp operacyjny oraz dawać dobry wynik czynnościowy i kosmetyczny. Najlepiej tym wymaganiom odpowiada cięcie MacFee. Stwarza ono dostatecznie dobry dostęp, mimo że operacja jest nieco trudniejsza i zabiera więcej czasu. Płat skórny posiada dobre unaczynienie (bez tworzenia kątów o wątpliwym ukrwieniu), rany goją się dobrze, a blizny ukryte w fałdach skóry są mało widoczne. Przy blokowych operacjach nowotworów głowy i szyi z jednoczesną rekonstrukcją płatami skórnymi z szyi należy odpowiednio dostosować cięcia do planowanej operacji odtwórczej.

wiele ważnych struktur, nąć bądź zaoszczędzić.

które trzeba zidentyfikować

i usu-

19.9.1.7.1. Technika operacji

3

2

4 Ryc. 19.9. Cięcia skórne używane do doszczętnego

wycię-

cia układu chłonnego szyi: 1 - MacFee; 2 - Martina; 3 - Samkena; 4 - Grandona

19.9.1.7. Obustronne wycięcie układu chłonnego szyi Obustronne wycięcie układu chłonnego szyi jest wskazane tylko w razie stwierdzenia obustronnie powiększonych węzłów szyi (tzw. klinicznych przerzutów). Nowe statystyki usprawiedliwiają takie postępowanie - śmiertelność operacyjna nie przekracza 2,4%. Podwiązanie obu żył szyjnych wewnętrznych powoduje obrzmienie twarzy, które zwykle przemija. Niektórzy specjaliści wykonują zabieg jednoetapowo, inni oszczędzają żyłę szyjną wewnętrzną po jednej stronie (gdzie jest mniej wyczuwalnych węzłów), jeszcze inni wykonują operację dwuetapowo w odstępie 3-6 tygodni. Węzły chłonne szyi usuwamy, jeżeli istnieje kliniczne podejrzenie przerzutów. Wskazaniem do operacji jest wyczuwalne powiększenie węzłów. Jeżeli węzły są niewyczuwalne, a wiemy, że w danym przypadku (utkanie guza, umiejscowienie, stopień zaawansowania) odsetek przerzutów w węzłach szyi jest duży (np. w przypadku raka języka, migdałka), to operacja ma na celu usunięcie przerzutów, które nie manifestują się klinicznie. Jest to tak zwane elektywne usunięcie węzłów chłonnych szyi w odróżnieniu od usunięcia terapeutycznego. Opinia dotycząca usuwania niepowiększonych węzłów nie jest jednolita. Są autorzy, którzy zalecają uważną obserwację i częste badania kontrolne, a operację tylko w przypadku powiększenia węzłów. W przypadku doszczętnie wykonano zabiegu nie ma uzasadnienia przeprowadzanie pooperacyjnej radioterapii. Wznowy w polu operacyjnym występują rzadko (2-6%). Jeżeli natomiast stwierdzono w czasie zabiegu masywne, naciekające przerzuty i chirurg nie jest pewien doszczętności, wskazane jest pooperacyjne leczenie napromienianiem. Doszczętne wycięcie układu chłonnego szyi jest operacją trudną. W niewielkim polu operacyjnym napotykamy

Operację przeprowadzamy w znieczuleniu ogólnym, układając chorego z nieco wygiętą szyją i głową odwróconą w kierunku przeciwnym niż operowana strona. Po odpreparowaniu płatów skóry nacinamy mięsień szeroki szyi na brzegu żuchwy, wyosobniamy gałązkę żuchwową nerwu twarzowego, odsuwając ją do góry, przecinamy naczynia twarzowe, odcinamy dolny biegun ślinianki przyusznej i podwiązujemy żyłę szyjną zewnętrzną. Odcinamy przyczep górny mięśnia MOS i dochodzimy do mięśnia płatowego głowy (m. splenius capitis). Nacinamy powięź głęboką szyi i posuwamy się do dołu i ku przodowi po brzegu mięśni: czworobocznego, dźwigacza łopatki i pochyłych szyi. Przecinamy nerw dodatkowy, gałązki splotu szyjnego (pozostawiając nerw przeponowy), mięsień łopatkowo-gnykowy - zabierając węzły łańcucha tylnego i nadobojczykowego. Dochodzimy od boku i tyłu do nerwu błędnego, tętnicy szyjnej wspólnej i żyły szyjnej wewnętrznej. Odcinamy przyczep obojczykowy i mostkowy mięśnia MOS, przecinamy, podwiązujemy i podkłuwamy żyłę szyjną wewnętrzną, podwiązując przewód piersiowy (po stronie lewej). Następnie posuwamy się po ścianie tętnicy szyjnej wspólnej ku górze, zabierając powięź okołonaczyniową. Odcinamy przyczep gnykowy mięśnia łopatkowo-gnykowego i dochodzimy po odsłonięciu podziału tętnicy szyjnej do trójkąta podżuchwowego. Podwiązujemy wysoko i przecinamy żyłę szyjną wewnętrzną. Preparat operacyjny utrzymuje się jeszcze w okolicy podżuchwowej. Jeżeli przeprowadzamy operację blokową (usuwając część dna jamy ustnej, żuchwę lub część języka), to wykonujemy w tym etapie wycięcie ogniska pierwotnego, aby usunąć go w bloku z węzłami szyi. Następnie usuwamy zawartość trójkąta podżuchwowego. Wyosobniamy nerw podjęzykowy (który krzyżuje tętnicę językową), podwiązujemy po raz drugi naczynia twarzowe przednie, wchodzimy do loży ślinianki podżuchwowej. Zabieramy węzły leżące na żuchwie i podżuchwowe, a po odcięciu mięśnia bródkowo-gnykowego (m. mylohyoideus) odnajdujemy nerw językowy i odcinamy śliniankę oraz węzły pod żuchwowe od zwoju podżuchwowego, co kończy resekcyjny etap operacji. Po dokładnym opanowaniu krwawienia zszywamy płaty skórne, pozostawiając w ranie dren, który podłączamy do urządzenia ssącego na 42-72 godzin. Cięcia na szyi pokrywamy lekkim opatrunkiem. Stosowanie stałego odsysania powoduje szybkie przyklejanie się płatów skóry do podłoża, dzięki czemu rana goi się w ciągu 7-10 dni.

19.9.1.8.

Wycięcie węzłów pod żuchwowych się (lymphangiectomia subprzerzutów raka wargi. Usuwa się je jednostronnie lub obustronnie wraz z węzłami podbródkowymi w zależności od odległości i umiejscowienia ogniska pierwotnego. Operuje się w znieczuleniu ogólnym, rzadziej w miejscowym, nasiękowym. Węzły

podżuchwowe

usuwa

mandibularis) w przypadku

191 Nowotwory głowy i szyi 569

Należy wykonać cięcie skórne płatowe równoległe do żuchwy. Po odpreparowaniu płatów skóry, nacina się mięsień szeroki szyi, odszukuje i odsuwa ku górze gałązkę żuchwową nerwu twarzowego. Należy odnaleźć (w 13 długości trzonu żuchwy od kąta) i przeciąć naczynia twarzowe przednie, po czym odsłonić żuchwę, usuwając ku dołowi węzły chłonne. Przecina się mięsień szeroki szyi od tyłu, wchodząc do loży ślinianki podżuchwowej. Należy unieść ją ku górze, podwiązać po raz drugi naczynia twarzowe. Trzeba uważać na nerw podjęzykowy, który wchodzi pod tylny brzusiec mięśnia dwubrzuścowego, krzyżując tętnicę językową. Odcina się hakiem wolny tylny brzeg mięśnia bródkowo-gnykowego (m. myloglossus) i uwidacznia nerw językowy, po czym odciąga węzły i śliniankę podżuchwową od nerwu językowego i zwoju podżuchwowego, przecina przewód ślinianki i usuwa cały preparat. Ranę zszywa się, pozostawiając dren. Usuwając węzły podbródkowe, nacina się powięź w linii środkowej i po rozsunięciu brzuśców przednich mięśni dwubrzuścowych wyłuszcza położone tam węzły. W przypadku usuwania węzłów obustronnie wykonuje się tak samo zabieg po drugiej stronie.

19.9.2. Rokowanie W nowotworach głowy i szyi rokowanie różni się w zależności od typu nowotworu, umiejscowienia i zaawansowania choroby. Najlepiej rokuje rak skóry i rak wargi (80-90% wyleczeń), gorzej rak jamy ustnej (przeciętnie 30%). Najgorsze rokowanie dotyczy przypadków raka szczęki, migdałka i jamy nosowo-gardłowej (poniżej 20%).

PiŚMIENNICTWO Koszarowski T., Kułakowski A., Lewiński T.: Chirurgia onkologiczna. 1I1wyd. Warszawa, PZWL, 1981 Kowalik S., Kułakowski A., red.: Operacyjne leczenie nowotworów jamy ustnej, szczęk i twarzy. Warszawa, PZWL, 1980 Kułakowski A.: Chirurgia plastyczna i odtwórcza w leczeniu nowotworów złośliwych. PTL, 1961; 16: 49, 3-15 Kułakowski A.: Chirurgiczne leczenie raka wargi dolnej. Czasopismo stomatologiczne, 1965; 18: 8-9 Kułakowski A.: Leczenie chirurgiczne nowotworów skóry okolicy oka. PTL, 1966; 21: 18,666-668 Kulakowski A.: Phan Cong Minh. Zastosowanie płata skroniowo-czołowego do pokrycia ubytków szyi operacji nowotworów górnej części twarzy. Nowotwory, 1966; 16: 4, 339-342 Kułakowski A.: Płaty skóry szyi w pierwotnej rekonstrukcji ubytków po blokowych operacjach nowotworów głowy i szyi. Nowotwory, 1967; 17: 3, 233-240 Kułakowski A.: Uwagi w sprawie doszczętnego wycięcia układu chłonnego. Nowotwory, 1967; 17: 2, 135-140 Kułakowski A., Dziukowa 1.: Pierwotne nowotwory kości żuchwy. Nowotwory, 1974; 24: I, 23-29 Kułakowski A., Kwiatkowska W.: Rozległy ropowaciejący rak wargi dolnej, szczególna postać kliniczna. Nowotwory, 1974; 24: 3, 201-208 Kułakowski A., Towpik E.: Reconstruction of full-thickness cheek defects after cancer surgery. EuT.1. Surg. Oncol., 1987; 13: 57-62

Chirurgia sutka Leszek Kołodziejski Edward Towpik

20.1.

zwyrodnienie włóknistogruczolakowate (bez istotnej komponenty torbielowatej)

WSPÓŁCZESNE WYZWANIA W CHIRURGII SUTKA W Polsce sutki najczęściej badają ginekolodzy, ale nadal większość chorób sutka wymaga co najmniej konsultacji chirurga. Aktualnie wyróżnia się następujące grupy chorób sutka mające znaczenie dla chirurga: • zapalenie sutka i ropnie, zmiany mastopatyczne (mastopathia fibroso-eystiea, benign mam mary dysplasia, fibroeystie disease, mam mary duet eetasia); • guzy niezłośliwe: ~ włókniakogruczolak - brodawczak - tłuszczak; • guzy potencjalnie złośliwe; - guz liściasty • nowotwory złośliwe; - rak - mięsak. Choroby te występują u kobiet w różnych okresach życia. Ich rozkład w zależności od dekady życia przedstawiono na rycinie 20.1. Szybki rozwój badań obrazowych sutka (mammografia - MGR i ultrasonografia - USG) nakłada na chirurga do-

rak

:~ o

c

'"

-o

m a. m N

10

20

30

40

50

60

70

80

90

lata

wiek

Ryc. 20.1. Wiek występowania stujących się guzami sutka

najczęstszych chorób manife-

datkowy obowiązek poznania możliwości oraz ograniczeń każdej z metod. Diagnostyka zmian guzowatych sutka bywa bardzo trudna, a do ustalenia rozpoznania często nie wystarcza już samo klasyczne badanie histopatologiczne. Zmusza to chirurga do ścisłej współpracy z patologiem i wymaga poszerzenia jego wiadomości również z zakresu patologii. Wiąże

się z tym także umiejętność interpretacji wyników biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej (BAC), badań doraźnych, a także odpowiedniego przygotowania materiału operacyjnego. Większość chorób sutka wymaga różnicowania z rakiem sutka (RS). Szansa wyleczenia chorych jest tym większa, im wcześniej nowotwór zostanie wykryty. We wczesnych postaciach RS jego ognisko często nie jest wyczuwalne palpacyjnie i bywa wykryte podczas przypadkowo ("profilaktycznie") wykonanej MGR lub USG. Dla chirurga niezbędna stała się zatem znajomość cech radiologicznych RS oraz oznaczania i usuwania podejrzanych ognisk. Szybki rozwój metod leczenia oszczędzającego sutek lub węzły chłonne pachy nakłada na chirurga dodatkowo obowiązek znajomości wskazań i możliwości takiego leczenia. Ponieważ obecnie leczenie chorych na RS ma prawie zawsze charakter skojarzony, w którym chirurgia często decyduje o możliwości wyleczenia, konieczne staje się poszerzenie wiedzy nie tylko o zagadnienia z dzidziny chirurgii onkologicznej, ale także na temat zasad napromieniania i leczenia systemowego (chemio-, hormonoterapia). Badania przeprowadzone w ostatnich latach wskazują, że oprócz klasycznych czynników rokowniczych wynikających z zaawansowania, postaci czy biologii RS, również sam chirurg jest jednym z czynników istotnie wpływających na możliwość wyleczenia. Najlepsze wyniki leczenia chorych na RS uzyskuje się w ośrodkach, w których leczenie planuje się i przeprowadza w doświadczonym wielospecjalistycznym zespole (radiodiagnosta, chirurg, patolog, radioterapeuta i chemioterapeuta). Najmniej nawrotów lokoregionalnych obserwuje się po operacjach przeprowadzanych przez chirurgów onkologów. Obserwowano też poprawę odsetka przeżyć 5-letnich o 9%, o ile operację przeprowadzał chirurg specjalista w dziedzinie chirurgii sutka.

20.1.1.

Anatomia chirurgiczna sutka i pachy Sutek i pacha są pod względem patofizjologicznym nierozerwalnie ze sobą związane. W 5. tygodniu życia płodowego ektodermalne pierwotne pasma mleczne pojawiają się pomiędzy kończynami od pach do pachwin. Rozwija się tylko część piersiowa, podczas gdy pozostałe części pasm zanikają. Niecałkowity zanik prowadzi do powstania dodatkowej tkanki gruczołowej, znajdowanej u 2-6% kobiet. Dodatkowe sutki (polymastia) lub brodawki (polythelia) obserwuje się u około l% kobiet. Gruczoł sutkowy jest największym gruczołem skórnym. Pełny rozwój i czynność wykazuje tylko u kobiet, podczas gdy u mężczyzn znajduje się w stanie uwstecznionym. Dojrzały gruczoł sutkowy sięga od góry II żebra do fałdu podsutkowego leżącego na wysokości VI-VII żebra, i od brzegu mostka do fałdu pachowego środkowego.

Sutek składa się z trzech podstawowych struktur: skóry, tłuszczowej tkanki podskórnej i gruczołu. Brodawka (papilla) i otoczka (areola) są zmodyfikowaną skórą. W obrębie otoczki znajdują się liczne zmodyfikowane gruczoły łojowe i potowe. Cięcia skórne na sutku powinny przebiegać równolegle wokół otoczki (wzdłuż linii Langera). Dopuszcza się cięcia promieniste, zwłaszcza gdy dotyczą także gruczołu, gdyż rzadziej wtedy dochodzi do uszkodzenia przewodów mlecznych. Skóra sutka może być punktem wyjścia nowotworów (raków, czerniaków), które należy odróżniać od pierwotnego RS i leczyć zgodnie z rozpoznaniem histologicznym. Gruczoł sutkowy położony jest w obrębie powięzi piersiowej powierzchownej, która tworzy jego torebkę pod tkanką podskórną. W czasie mastektomii należy cienko preparować skórę, aby nie pozostawić utkania gruczołowego. Zaleca się preparowanie po powięzi. Zwykle widoczna jest biaława linia stanowiąca brzeg torebki gruczołu. Oddzielanie gruczołu w tej płaszczyźnie jest prawie bezkrwawe. Pozostaje wtedy płat skórno-podskórny grubości 2-3 mm (grubszy u osób otyłych). Naczynia krwionośne i limfatyczne przebiegają poniżej powięzi powierzchownej i pozostają nienaruszone. Tylna powierzchnia gruczołu leżącego na mięśniu piersiowym większym i częściowo zębatym przednim jest oddzielona od głębokiej powięzi piersiowej pokrywającej mięśnie luźną tkanką łączną. Umożliwia to przesuwanie gruczołu po mięśniach, co ułatwia badanie sutka. Unieruchomienie sutka względem mięśni świadczy o procesie naciekającym, najczęściej raku, przechodzącym poza sutek na mięśnie. W czasie amputacji sutka oddzielenie gruczołu w tej płaszczyźnie jest łatwe i bezkrwawe. Ogon Spence'a jest wydłużeniem kwadrantu górnego zewnętrznego gruczołu w kierunku pachy. Przebija on powięź pachową i leży w bezpośrednim sąsiedztwie węzłów chłonnych, stąd pierwotne guzy rozwijające się w jego obrębie mogą być brane za przerzuty w węzłach pachy z innych okolic. W czasie wycięcia sutka należy pamiętać o całkowitym wycięciu ogona Spence'a, aby w pozostawionym fragmencie gruczołu nie doszło do rozwoju raka. Gruczoł sutkowy składa się z dwóch elementów: miąższu gruczołowego i zrębu łącznotkankowego. Miąższ gruczołowy składa się z 15-20 stożkowatych płatów ułożonych promieniście wokół otoczki sutkowej. Każdy płat składa się z 2-40 płacików, a każdy płacik z 10-100 jednostek pęcherzykowo-kanalikowych. Wydzielina pęcherzyków spływa do kanalików mlecznych kolejnego rzędu o coraz większym świetle, kończących się przewodem mlecznym uchodzącym na szczycie każdego płata. Przewody mleczne średnicy około 2 mm tworzą pod brodawką zatoki mleczne szerokości około 6 mm. Na brodawce uchodzi 5-10 dużych wspólnych przewodów mlecznych. Zrąb gruczołu utworzony jest z tkanki łącznej. Stanowią go odgałęzienia pasm powięzi piersiowej, które oddzielają płaty i płaciki, nadając sutkowi kształt. Z przegród łącznotkankowych przechodzą do skóry łącznotkankowe wypustki - więzadełka wieszadłowe Coopera. Przewodami mlecznymi, powiększonymi w czasie laktacji, mogą szerzyć się procesy ropne. W razie niedrożności przewodu i zatrzymania w nim pokarmu powstaje torbiel mleczna (galactocoele). Objawami inwolucji gruczołu są: wzrost tkanki tłuszczowej od obwodu ku środkowi gru-

20/ Chirurgia sutka

czołu, zmniejszenie liczby zrazików i płatków, zagęszczenie tkanki łącznej, a w okresie menopauzy torbielowate rozszerzenie przewodów mlecznych. Zmiany degeneracyjne (zwyrodnienie włóknisto-torbielowate, zwane też potocznie mastopatią), które przejawiają się masywnym zwłóknieniem części lub całego gruczołu z licznymi, różnej wielkości torbielami, są najczęstszymi stanami patologicznymi sutka u kobiet. Nowotwory niezłośliwe i złośliwe mogą wywodzić się zarówno z tkanki gruczołowej, jak i z podścieliska. Rak sutka naciekający duże przewody mleczne może się objawiać krwistą wydzieliną z brodawki lub przez skrócenie przewodów mlecznych doprowadzić do wciągania brodawki, a nawet otoczki. Rak rozwijający się obwodowo może powodować skrócenie więzadełek Coopera i wciąganie skóry w rzucie guza, co często jest pierwszym widocznym objawem raka. 20.1.1.1.

Ukrwienie sutka Około 60% gruczołu, głównie kwadranty przyśrodkowe i część centralna, zaopatrzone jest przez gałęzie sutkowe wewnętrzne tętnicy piersiowej wewnętrznej. Około 30% gruczołu, głównie kwadrant górny zewnętrzny, zaopatrywane jest przez gałęzie sutkowe boczne (od tętnicy piersiowej bocznej). Mniejszą rolę odgrywają gałęzie tętnicy piersiowo-barkowej, boczne gałęzie tętnic międzyżebrowych III-V, tętnicy podłopatkowej i tętnicy piersiowo-grzbietowej.

Żyły zbiegają się w tkance podskórnej. Pod otoczką tworzą splot podotoczkowy. Odpływ krwi z gruczołu odbywa się żyłami biegnącymi równolegle do tętnic. Znaczenie mają tu trzy główne układy żylne: 11II układ żyły piersiowej wewnętrznej - największy splot żylny drenujący sutek przez żyły przeszywające do żył ramienno-głowowych; 11II układ żyły pachowej drenujący oprócz sutka także mięśnie piersiowe i ścianę klatki piersiowej; III żyły międzyżebrowe II-IV z rozgałęzieniami do żył kręgowych. Droga żylna odgrywa istotną rolę w szerzeniu się przerzutów RS w płucach, kościach, mózgu, wątrobie oraz innych narządach bezpośrednio lub poprzez połączenia głównych pni chłonnych z układem obu kątów żylnych (ryc. 20.2).

573

przerzuty w węzłach nadobojczykowych

węzły środkowe

i żyła pie (wogrz,t~towa

I węzły pachowe' piersiowe przerzut w wątrobie

naczynia chłonne nad brzuszne górne

przerzut w płucu

Ryc. 20.2. Schemat drenażu żylnego sutka

Chłonka może również przedostawać się bezpośrednio z zatoki brzeżnej do naczynia odprowadzającego. Z onkologicznego punktu widzenia węzeł chłonny nie stanowi ani filtru zatrzymującego wszystkie napływające wraz z chłonką komórki nowotworowe, ani kanału chłonnego przepuszczającego wszystkie komórki. Węzeł zachowuje się jak porowaty filtr zatrzymując większość, ale nie wszystkie komórki nowotworowe (ryc. 20.3). Tę pozornie prostą sytuację komplikuje fakt istnienia dwu głównych typów stosunków anatomicznych pomiędzy naczyniami chłonnymi a węzłami: 11II gdy chłonka z naczynia doprowadzającego przedostaje się do węzła chłonnego, skąd po przefiltrowaniu uchodzi do naczynia odprowadzającego (wariant klasyczny); III gdy naczynie limfatyczne biegnie po powierzchni węzła lub przez węzeł, nie opróżniając jednak do niego swojej zawartości. Wynika stąd, że nie zawsze pierwszy węzeł na drodze spływu chłonki musi zawierać komórki nowotworowe, co tłumaczy zjawisko fałszywie ujemnych wyników biopsji węzłów wartowniczych. Teoria węzłów wartowniczych zakłada, że cała chłonka z guza przepływa przez jeden węzeł -----------

--

---

4ó~

~~~6

20.1.1.2.

Drenaż chłonny sutka Około 97% chłonki z sutka odpływa do węzłów pachy, pozostałe 3% drenowane jest do węzłów piersiowych wewnętrznych. Ze względu na zastawki w naczyniach przepływ chłonki ma charakter jednokierunkowy. Chłonka przedostaje się z przestrzeni międzykomórkowych do ślepo zakończonych włosowatych naczyń limfatycznych. Kapilary limfatyczne uchodzą do zbiorczych naczyń chłonnych, a te z kolei do węzłów chłonnych. Naczynia zbiorcze doprowadzające przekazują swą zawartość do zatoki brzeżnej węzła, a następnie do zatok rdzeniowych pomiędzy ośrodkami rozmnażania. Układ kanałów wewnątrz węzła chłonnego uchodzi następnie do odprowadzającego naczynia chłonnego, które dołącza do tętnicy i żyły we wnęce węzła.

porowaty filtr

węzeł chłonny

kanał chłonny

Ryc. 20.3. Schemat przepływu chłonki z komórkami nowotworowymi

przez węzeł chłonny

-----------

--1

chłonny (węzeł wartowniczy - WW) w grupie węzłów regionalnych, który zatrzymuje komórki nowotworowe. Dopiero po jego zajęciu dochodzi do zajęcia pozostałych węzłów wedug ustalonej kolejności. Węzły, do których kolejno w sposób sekwencyjny szerzą się przerzuty, tworzą tzw. "eszelon" (ryc. 20.4.) Brak przerzutu w węźle wartowniczym świadczy o braku przerzutów także w pozostałych węzłach "eszelonu", a ich obecność przemawia za obecnością przerzutów również w innych węzłach danej grupy. Z punktu widzenia klinicysty istotne jest zatem odszukanie i biopsja węzła wartowniczego, a zadaniem patologa jest ocena węzła pod kątem obecności komórek nowotworowych.

20.1.1.3. Układ chłonny pachy Ryc. 20.4. Sekwencyjne szerzenie się przerzutów chłonnych

pachy

w węzłach

Pierwotna droga spływu chłonki z sutka prowadzi prawie wyłącznie do węzłów chłonnych pachy (ryc. 20.5). Stan węzłów pachy uznany jest za najważniejszy czynnik decydujący o rokowaniu u chorych na RS. Istotnych in-

Ryc. 20.5. Schemat układu naczyń chłonnych gruczołu sutkowego w przekroju poprzecznym. Kapilarne naczynia chłonne biorą swój początek w zrazikach gruczołowych, przechodzą przez tylną powierzchnię gruczołu i kierują się do węzłów chłonnych pachowych, węzłów przymostkowych oraz węzłów międzypiersiowych towarzyszących naczyniom przeszywającym. 1 - układ chłonny brodawki sutkowej, 2 - podotoczkowy splot limfatyczny, 3 - układ chłonny otoczki, 4 - zbiorcze pnie limfatyczne towarzyszące przewodom mlecznym, 5 - zatoki mleczne, 6 - przewody mleczne, 7 - węzły chłonne własne sutka, 8 - naczynia chłonne skóry powierzchowne, 9 - podskórny splot limfatyczny, 10 - węzły chłonne przymostkowe, 11 - tętnica piersiowa wewnętrzna, 12 - żyła piersiowa wewnętrzna, 13 - mostek, 14 - mięsień międzyżebrowy wewnętrzny, 15 - mięsień międzyżebrowy zewnętrzny, 16 - mięsień piersiowy większy, 17 - mięsień piersiowy mniejszy, 18 - guz sutka, 19 ~ węzeł chłonny międzypiersiowy, 20 - mięsień zębaty przedni, 21 - węzeł chłonny pachowy (cyt. za: Taries P.J., Nieweg O.E., Olmos A.v., Kroon B.B.R.: Anatomy and Physiology of Lymphatic Dreinage of the Breast from the perspective of sentinel Node Biopsy. Lymphatic Drainage of the Breast, 2001; 192: 401)

20 I Chirurgia sutka 575

formacji prognostycznych dostarcza ocena zarówno ilości zajętych węzłów w stosunku do wszystkich usuniętych, jak i węzłówzajętychw poszczególnychgrupach (piętrach) pachy. Przerzuty w węzłach chłonnych pachy przy nieznanym ognisku pierwotnym prawie zawsze przemawiają za wyjściem nowotworu z gruczołu sutkowego. Operacje w obrębie pachy są dla chorych na RS często nawet ważniejsze niż operacja samego sutka i wymagają znacznie większego doświadczenia od chirurga. Jama pachowa obejmuje piramidalną przestrzeń pomiędzy kończyną górną (obręczą barkową) a ścianą klatki piersiowej. Jej podstawą jest powięź pachowa i skóra. Ścianę przednią stanowią mięśnie piersiowe większy i mniejszy, ścianę tylną mięsień podłopatkowy, leżący na przedniej powierzchni łopatki, obły większy i naj szerszy grzbietu, ścianę boczną wąski pas kości ramiennej i rowek mięśnia dwugłowego, a ścianę przyśrodkową mięsień zębaty przedni pokrywający ścianę klatki piersiowej. Szczyt pachy, kształtu trójkątnego, ograniczony jest od przodu przez obojczyk, od tyłu przez łopatkę i od dołu przez I żebro. Tędy przedostaje się na szyję tętnica i żyła pachowa oraz splot barkowy. Pacha zawiera tkankę tłuszczową i 6 grup węzłów chłonnych. Węzły żyły pachowej (grupa boczna węzłów). Grupa 4-6 węzłów leżących przyśrodkowo lub do tyłu od żyły pachowej. Węzły te otrzymują w większości chłonkę z kończyny górnej. Węzły piersiowe zewnętrzne (grupa przednia lub piersiowa). Obejmuje ona 4-5 węzłów drenujących większość chłonki z sutka. Węzły podłopatkowe - 6-7 węzłów leżących wzdłuż tylnej ściany dołu pachowego i na bocznym brzegu łopatki. Otrzymują one chłonkę z dolnej części szyi, karku i tylnej części tułowia. Chłonka z nich przepływa do węzłów centralnych. Węzły centralne - 3-4 duże węzły leżące w tkance tłuszczowej pachy, zwykle poza mięśniem piersiowym mniejszym. Otrzymują one chłonkę z trzech poprzednio wymienionych grup węzłów oraz wprost z sutka. Chłonka z nich odpływa prosto do węzłów szczytu pachy. Węzły te leżą powierzchownie i są najczęściej wyczuwalne palpacyjnie. Węzły podobojczykowe (szczytu pachy) - 6-12 węzłów leżących częściowo z tyłu od górnej granicy mięśnia piersiowego mniejszego. Węzły te otrzymują chłonkę pośrednio lub bezpośrednio z innych grup węzłów pachy. Naczynia wyprowadzające chłonkę z węzłów tworzą pień podobojczykowy o niestałym przebiegu. Mogą one uchodzić bezpośrednio do żył szyjnych głębokich lub podobojczykowych, albo też łączyć się z głównym przewodem chłonnym po prawej lub przewodem piersiowym po lewej stronie. Mogą także dochodzić do węzłów szyjnych głębokich. Węzły międzypiersiowe Rottera - 1-4 drobnych węzłów leżących między mięśniami piersiowymi. Chłonka z nich uchodzi do węzłów centralnych lub podobojczykowych. Te pozornie skomplikowane stosunki anatomiczne tłumaczą konieczność wykonywania limfadenektomii pachowej w pełnym zakresie u chorych z dużym zaawansowaniem lokoregionalnym raka, a równocześnie największą wartość prognostyczną histologicznej oceny węzłów szczytu pachy w tych sytuacjach (zajęcie tych węzłów stwarza największe zagrożenie uogólnienia nowotworu).

węzły nadobojczykowe

mięsień piersiowy mniejszy żyła pachowa żyła piersiowogrzbietowa węzły pachowe boczne

węzły pachowe

Ryc. 20.6. Najważniejsze

grupy węzłów

piersiowe

chłonnych

pachy

Dla uproszczenia podzielono arbitralnie węzły pachy na trzy piętra w zależności od ich położenia względem mięśnia piersiowego mniejszego: I -leżące bocznie od bocznego brzegu mięśnia; II - leżące w rzucie mięśnia; III - leżące przyśrodkowo od przyśrodkowego brzegu mięśnia piersiowego mniejszego (ryc. 20.6). Ten uproszczony podział został powszechnie zaakceptowany przez chirurgów i przyjęty do aktualnej klasyfikacji TNM UlCC z 1997 roku. 11III Najprostsze z punktu widzenia chirurga jest wyróżnienie węzłów szczytu pachy (co odpowiada III piętru), które w niskim zaawansowaniu raka są często oszczędzane w czasie limfadenektomii, oraz pozostałych węzłów pachy (piętra I i II), które są usuwane. W czasie limfadenektomii pachowej najczęściej może dojść do uszkodzenia żyły pachowej oraz nerwu piersiowego długiego (n. thoracicus longus) i nerwu piersiowogrzbietowego (n. thoracodorsalis). 11IIII Uszkodzoną żyłę pachową należy zszyć szwem naczyniowym. 11II Nerw piersiowy długi zaopatruje mięsień zębaty przedni. Porażenie mięśnia powoduje utrudnienie unoszenia ramienia ponad poziom (np. niemożność uczesania się). 11III Nerw piersiowo-grzbietowy biegnie razem z tętnicą podłopatkową i zaopatruje mięśnie: najszerszy grzbietu, podłopatkowy (częściowo) i niekiedy obły większy. Ograniczenie czynności tych mięśni powoduje, że chora nie może przywodzić ramienia za tułowiem (np. zawiązać fartucha). III Oprócz węzłów pachowych, węzłami regionalnymi sutka są węzły piersiowe wewnętrzne. Leżą one od wewnątrz klatki piersiowej, w przestrzeniach międzyżebrowych, przymostkowo, ściśle wzdłuż przebiegu tętnicy piersiowej wewnętrznej. We wczesnym zaawansowaniu RS przerzuty występują w nich wyjątkowo (2-3% przypadków), gdyż chłonka odpływa głównie do pachy. Zajęcie węzłów pachy zmienia kierunek odpływu chłonki i wtedy u Y. chorych dochodzi do zajęcia węzłów piersiowych wewnętrznych. Są one częstym źródłem nawrotów RS po leczeniu radykalnym, obejmujących ścianę klatki piersiowej w okolicy przymostkowej. Zajęcie dróg odpływu chłonki przez przerzuty regionalne może prowadzić do zmiany dróg klasycznych na oboczne, i w konsekwencji do zajęcia odległych grup węzłów

(szyjne, przeciwnej pachy, pachwinowe, węzłów śródpiersiowych czy zaotrzewnowych).

20.2. BADANIE KLINICZNE Każdą kobietę zgłaszającą się do lekarza należy traktować jako pierwotnie podejrzaną o RS. Badania zmierzają do jak najwcześniejszego jego wykrycia. Badania profilaktyczne: American Cancer Society zaleca profilaktyczne badanie sutka przez lekarza raz na 3 lata u kobiet przed 40. rokiem życia i raz w roku po skończeniu 40 lat. Badanie powinno obejmować całe sutki i rejony węzłowe (pachy, okolice nadobojczykowe). Każde badanie powinno być skrupulatnie udokumentowane. Kobietę należy nauczyć samobadania sutka raz w miesiącu, pomiędzy 1. a 10. dniem cyklu. Wywiad chorobowy: badanie rozpoczynamy od starannego zebrania wywiadu o zaobserwowanych zmianach w sutkach, ich dynamice i czasie trwania: guz, obrzęk, bolesność, asymetria sutka, wydzielina z brodawki i jej wciągnięcie. Wywiad ginekologiczny powinien obejmować datę pierwszej i ostatniej miesiączki, porody, karmienie piersią, przebyte operacje, leczenie hormonalne (antykoncepcyjne i zastępcze). Wywiad rodzinny powinien uwzględniać choroby sutka w rodzinie ze strony matki, zwłaszcza RS, a także raka jajnika. Badanie fizykalne: badanie powinno odbywać się w dobrze oświetlonym pomieszczeniu, w spokoju, bez pośpiechu. Pacjentka powinna być rozebrana do pasa i badana w pozycji siedzącej (stojącej) oraz leżącej na plecach, a także na boku. Celem badania jest ocena stanu miejscowego (gruczoł sutkowy - T), regionalnych węzłów chłonnych (pacha - N) oraz możliwości przerzutów odległych (M). Badanie powinno obejmować obserwację pacjentki w pozycji siedzącej, stojącej, z rękami opuszczonymi i uniesionymi ku górze: III badanie brodawek; III systematyczne obmacywanie każdego sutka; III badanie każdej pachy i okolic nadobojczykowych; III badanie ogólne w kierunku cech przerzutów odległych.

20.2.1. Ocena lokoregionalna (YN) III E

Ryc. 20.7. Widoczne oznaki raka sutka: A - wypuklenie

skóry przez guz; B - wciągnięcie skóry i brodawki; C-E - naciekanie i zaczerwienienie skóry oraz objaw "skórki pomarańczy"

Oglądanie: zwracamy uwagę na kształt, symetrię sutka i położenie brodawek (wciąganie, wydzielina), uwypuklenie lub wciąganie skóry przez guz. Niekiedy możemy zauważyć obrzęk i zaczerwienienie skóry albo tzw. objaw "skórki pomarańczy". Zwracamy też uwagę na pachy (uwypuklenie skóry) i grubość ramion (obrzęki) (ryc. 20.7).

20/ Chirurgia sutka 577

III

III

III

Badanie palpacyjne: możemy wyczuć różnice w uciepleniu skóry, asymetrię konsystencji gruczołów lub pach. Guz oceniamy pod względem jego wielkości, konsystencji, odgraniczenia od reszty gruczołu, skóry lub mięśni piersiowych. W ocenie ruchomości guza względem mięśni piersiowych pomocne jest ich napinanie (wziąć się pod boki). Podczas przesuwania się sutka po klatce piersiowej, przy zmianach ułożenia ciała lub przy unoszeniu ramion możemy zauważyć delikatne wciąganie skóry na skutek skrócenia wiązadełek Coopera, co często bywa wczesnym objawem raka. Obmacywanie pach prowadzimy przy rozluźnionych mięśniach od szczytu pachy w dół. Oceniamy węzły chłonne pod względem ich położenia, wielkości, konsystencji i ruchomości względem siebie (pakiety) oraz struktur otaczających (mięśnie, ściana klatki piersiowej) (ryc. 20.8).

20.2.2. Badanie w kierunku przerzutów odległych (M) W badaniu fizykalnym uwzględniamy najczęstsze umiejscowienie przerzutów odległych, tj. węzły chłonne nadobojczykowe i szyjne, wątroba, kości. Węzły nadobojczykowe są zwykle trudne do oceny. Badamy je szczególnie starannie, najlepiej stojąc za chorą. Dawniej uważano je za regionalne, gdyż przerzuty występują w nich najczęściej. Są one także najczęstszym źródłem błędów diagnostycznych. W badaniu uwzględniamy obustronnie wszystkie inne dostępne rejony węzłowe. W klasycznym badaniu brzucha oceniamy zwłaszcza brzeg wątroby, a w badaniu kośćca poszukujemy bolesności uciskowej. U chorej z rozpoznaniem RS konieczne jest zawsze uzupełnienie badania fizykalnego o badanie ginekologiczne, RTG klatki piersiowej i USG jamy brzusznej, które pozwalają na wykrycie "niemych" klinicznie przerzutów. Inne badania przeprowadzamy ze wskazań klinicznych. Badanie fizykalne jest nieodzownym elementem rozpoznania RS i określenia jego zaawansowania. Jedną z przyczyn późnego wykrywania RS w Polsce jest zaniedbywanie lub niestaranne badanie sutka przez lekarza albo kierowanie pacjentek do badań obrazowych bez badania fizykalnego. Także statystyki amerykańskie przemawiają za niskąjakością badania fizykalnego sutka przez lekarzy pierwszego kontaktu. Ocenia się, że w 42% przypadków RS wykrywają same kobiety, wyczuwając podczas samobadania guz w sutku, podczas gdy lekarz wykrywa guza za pomocą badania fizykalnego tylko u 24% chorych. Konieczne jest nauczenie prawidłowego badania fizykalnego sutka studentów medycyny, lekarzy pierwszego kontaktu, a także pielęgniarek. Wpływ na wyniki leczenia w skali populacji może mieć także poprawa edukacji onkologicznej samych kobiet i powszechna nauka samobadania sutka. Klasyczne badanie fizykalne pozostaje zasadniczą drogą do rozpoznania raka, określenia jego zaawansowaniaiustalenia postępowania z chorą. Badania obrazowe są badaniami· uzupełniającymi.

20.3. BADANIA OBRAZOWE W DIAGNOSTYCE RAKA SUTKA Oprócz badania fizykalnego sutka nieodłącznym elementem postępowania diagnostycznego są badania obrazowe. Zasadnicze znaczenie ma tu MGR, którą często można uzupełnić USG.

20.3.1. Mammografia Obraz raka na radiogramie sutka po raz pierwszy opisał chirurg berliński Albert Salomon w 1913 roku. Na podstawie zdjęć 3000 preparatów amputowanych z powodu RS skorelował on obraz radiologiczny RS z mikroskopowym. Do niego też należy odkrycie mikrozwapnień w RS. Obecnie istnieją 2 typy wskazań do wykonania MGR: 11II przesiewowe (screening): wykonywane u kobiet bez objawów klinicznych w celu wykrycia raka; III diagnostyczne: wykonywane u kobiet z objawami klinicznymi przemawiającymi za rakiem. Mammografię wykonuje się także w celu oznaczenia (np. igłą lokalizacyjną) i usunięcia niewyczuwalnej zmiany w sutku, biopsji cienko- i gruboigłowej, galaktografii, a także jako zdjęcie preparatu chirurgicznego w celu potwierdzenia wycięcia właściwego fragmentu gruczołu. Istnieje powszechna zgodność opinii, że u kobiet po 50. roku życia badania przesiewowe z zastosowaniem MGR zmniejszają umieralność z powodu RS co najmniej o 20-30%, a w 4. dekadzie życia nawet o 45%. Mammogramy powinny być dobrej jakości i oceniane przez co najmniej dwóch radiologów według następującej sekwencji: znaleźć zmianę na zdjęciu, ocenić, czy naprawdę istnieje, gdzie jest położona, czym jest i jak należy z nią postąpić. Opis MGR powinien zawierać informacje dotyczące: III typu utkania gruczołu; III zmian ogniskowych (położenie, kształt, rozmiary, gęstość); III zwapnień (położenie, rozmieszczenie, morfologia); III zmian struktury sutka (asymetryczne zagęszczenia, zaburzenia architektury). Wynik MGR powinien kończyć się wnioskiem logicznie wynikającym z opisu zmian widocznych na zdjęciach. American College of Radiology stworzył standardową terminologię w systemie BI-RADS zawierającym 5 kategorii oceny MGR: mammogram prawidłowy - nie stwierdzono patologii; zmiany łagodne - niebudzące wątpliwości co do niezłośliwego charakteru (np. wapniejący włókniakogruczolak); III zmiany prawdopodobnie łagodne - wymagają krótkiego okresu obserwacji, w tym powtórnej mammografii; zmiany podejrzane, ale niecharakterystyczne - prawdopodobieństwo ich złośliwego charakteru wynosi 50%; wskazana biopsja (wycięcie); zmiany o morfologicznym wyglądzie raka - konieczna biopsja (wycięcie).

B

c

E

F

H

G

K

Ryc. 20.8. Technika badania

klinicznego

sutka (A-K)

Na radiologiczny obraz raka składają się następujące cechy obrazu MGR: guz, zgrupowanie zwapnień, zaburzenia architektury z asymetrią utkania gruczołu oraz zmiany w skórze lub brodawce. Guzek spikularny - obraz najbardziej typowy dla raka (wymaga różnicowania z blizną promienistą [radia l scar], martwicą tłuszczową, blizną pooperacyjną, rzadziej krwiakiem lub ropniem). Mikrozwapnienia - uwidaczniają się wokoło połowie przypadków niewyczuwalnych w badaniu palpacyjnym raków, często przedinwazyjnych. Zaburzenia architektury - mogą być jedynym lub bardzo wczesnym objawem raka.

Asymetria utkania gruczołu - może być subtelnym objawem raka, najczęściej jednak powoduje ją prawidłowe utkanie gruczołu. W interpretacji obrazu MGR należy uwzględnić także "fizjologiczne" zmiany w sutkach związane z menopauzą lub stosowaniem hormonalnej terapii zastępczej (HTZ). Duże trudności nasuwa interpretacja mikrozwapnień. LeGal wyróżniła 5 typów mikrozwapnień o stopniowo rosnącym prawdopodobieństwie złośliwości: • okrągłe z przejaśnieniem w środku - wyłącznie łagodne; • okrągłe, regularne, ale bez przejaśnienia w środku - odpowiadają zwykle łagodnej dysplazji;

20/ Chirurgia sutka 579

II

11II

11II

punkcikowate, na granicy widzialności ~ odpowiadają zmianie złośliwej w 36% przypadków; ziarniste - odpowiadają zmianie złośliwej w 56% przypadków; robaczkowate, rozgałęziające się - są charakterystyczne (90%) dla raka.

Podejrzane zmiany widoczne w MGR stanowią wskazanie do ich usunięcia, najczęściej po ich oznakowaniu igłą lokalizacyjną lub za pomocą specjalnej aparatury stereotaktycznej.

20.4. ZASADY WYKONYWANIA

20.3.2. Ultrasonografia Ultrasonografia jest najważniejszą metodą wspomagającą i uzupełniającą badanie kliniczne i MGR. Ograniczeniemjest mniejsza czułość w porównaniu z MGR. Największa rozdzielczość w USG jest mniejsza od radiologicznej (m.in. nie widać mikrozwapnień). Przewagą USG nad MGR jest brak przeciwwskazań do badania (można je powtarzać dowolnie często), łatwe odróżnianie zmian torbielowatych od litych oraz prostota zabiegów interwencyjnych, które wykonuje się "z wolnej ręki" (biopsja, opróżnienie torbieli, wprowadzenie najkrótszą drogą igły lokalizacyjnej). Ultrasonografia znajduje największe zastosowanie: II u młodych kobiet; II w diagnostyce zmian: - łagodnych; ~ rozlanych (zmiany mastopatyczne); ~ ogniskowych (torbiele, włókniakogruczolaki, brodawczaki, ropień); II przy weryfikacji i oznaczaniu zmian ogniskowych niebadalnych klinicznie. li!

li! II li! li! III II II

11II

Wskazania do wykonania USG sutka: MGR przeciwwskazana, niemożliwa technicznie lub brak zgody pacjentki; MGR nieczytelna ("gęsty" sutek); rozbieżność między oceną kliniczną i MGR; sutek wydzielający; mastodynia; stan po implantacji protezy; biopsja celowana z zastosowaniem tzw. "kotwiczki"; ocena przebiegu leczenia oraz stanu miejscowego po operacji; kontrola po napromienianiu.

Ultrasonografia nie znalazła zastosowania we wczesnym wykrywaniu RS jako metoda przesiewowa. Wykryte w MGR podejrzane ogniska niemanifestujące się klinicznie są w 80% przypadków widoczne także w USG, co upraszcza ich oznaczenie i weryfikację. Wraz z postępem technologicznym wzrasta rola USG w różnicowaniu zmian ogniskowych. Podkreśla się także możliwość istnienia ognisk raka niebadalnych klinicznie i niewidocznych na zdjęciach MGR, a widocznych jedynie w badaniu USG. Badanie sutka metodą rezonansu magnetycznego (MRI) nabiera coraz większego znaczenia w wykrywaniu i ocenie zaawansowania RS, ale ze względu na swą cenę nie weszło do powszechnej praktyki.

BIOPSJI SUTKA

Konsensus Polskiego Towarzystwa Patologów, Polskiego Towarzystwa Onkologów, Towarzystwa Chirurgów Polskich, Polskiego Towarzystwa Radiologicznego (skrót): Biopsja aspiracyjna cienkoiglowa (BAC) Najczęściej wykonywana biopsja umożliwiająca cytologiczne rozpoznanie RS (wykonywana bez znieczulenia). Sprzęt: strzykawka 10-20 ml, igły 0,6-0,7 mm, uchwyt do strzykawki. Wskazania: 1. Zmiany wyczuwalne palpacyj nie III ogniska podejrzane o pierwotny nowotwór; III zmiany podejrzane o wznowę uprzednio leczonego RS; II powiększone (podejrzane) węzły chłonne; III wszelkie guzowate zmiany u kobiet o zwiększonym ryzyku rodzinnym RS (bez względu na wyniki badań obrazowych). 2. Zmiany widoczne w badaniach obrazowych, ale niewyczuwalne palpacyjnie (BAC pod kontrolą MGR, USG, biopsja stereotaktyczna) II ogniska podejrzane o charakter nowotworowy; II zmiany, które nie mogą być systematycznie kontrolowane za pomocą badań obrazowych. U każdej chorej po wykryciu metodami obrazowymi podejrzanych zmian w sutkach obowiązuje dokładne badanie kliniczne. Biopsja gruboiglowa Umożliwia histologiczne rozpoznanie nowotworu oraz określenie stopnia jego zróżnicowania. Wykonuje się ją w znieczuleniu miejscowym. Sprzęt: specjalne igły biopsyjne 2-3 mm (do pobierania mikrowycinków), ostrze do nacięcia skóry. Wskazania: III guzy wyczuwalne palpacyjnie; II zmiany widoczne jedynie w badaniach obrazowych (niewyczuwalne klinicznie); II zmiany podejrzane klinicznie lub w badaniach obrazowych przy negatywnym wyniku BAC. Biopsja chirurgiczna Dostarcza dużo materiału do oceny histologicznej: fragment (wycinek) guza lub guz w całości (tzw. excisional biopsy). Klasyczna metoda ustalenia rozpoznania histologicznego. Wykonuje się ją w znieczuleniu miejscowym. Sprzęt: zestaw do "małej chirurgii". Wskazania: II podejrzane, wyczuwalne klinicznie zmiany w sutkach, w których kilkakrotnie wykonane BAC lub biopsja gru-

boigłowa nie pozwoliły na jednoznaczne ustalenie rozpoznania; •• podejrzenie raka Pageta; •• nacieki skóry o nieustalonym charakterze. Biopsja ma wa nowotworu - n klucza nawotw niejednoz najbezpiecz nia na podstawie wyni his w całości podejrzanego fragmentu gruczołu.

20.5. ZABURZENIA

ROZWOJOWE SUTKA

W okresie zarodkowym tkanka gruczołowa rozmieszczona jest wzdłuż tzw. linii mlecznych biegnących symetrycznie od pach do pachwin. W warunkach prawidłowych rozwojowi ulegają tylko części leżące na mięśniach piersiowych, podczas gdy pozostałe zanikają. Zaburzenia rozwojowe powodują ektopię tkanki gruczołowej manifestującą się: II dodatkowymi sutkami; •• ektopowo położoną tkanką gruczołową. Dodatkowe sutki i brodawki obserwowano w dużych grupach noworodków (2,4% przypadków). Anomalie te dotyczyły 1-6% dorosłych kobiet. Rzadziej obserwowano je u mężczyzn. Opisano także rodzinne występowanie dodatkowych brodawek i sutków. Dodatkowe gruczoły zlokalizowane są najczęściej w obrębie pach. Ektopowo położone gruczoły mogą przechodzić te same przeobrażenia w cyklu miesiączkowym, co prawidłowe. Mogą w nich także występować te same zmiany rozrostowe lub nowotworowe co w sutku, jak na przykład: zwyrodnienie włóknisto-gruczołowe, włokniakogruczolaki, guzy liściaste, brodawczaki i raki. W ustaleniu rozpoznania pomocna jest BAC. Niepodejrzane sutki dodatkowe nie wymagają profilaktycznego usunięcia. Wycina się je głównie ze względów estetycznych. Ektopowe gruczoły często mylone są z tłuszczakami, a dodatkowe brodawki ze znamionami skórnymi. Nowotwory złośliwe wymagają szerokiego wycięcia w zależności od umiejscowienia. Leczenie uzupełniające ustala się po otrzymaniu wyniku badania histologicznego preparatu operacyjnego. Ektopowe gruczoły sutkowe mogą występować u obydwu płci. Każdy wycięty gruczoł musi zostać zbadany histologicznie.

i zazwyczaj nie wymaga leczenia. U dorosłych mężczyzn do przerostu sutka dochodzi zwykle obustronnie, najczęściej w podeszłym wieku. W normalnych warunkach gruczoł sutkowy u mężczyzn jest niewyczuwalny. Zasady badania fizykalnego sutka u mężczyzn podali Niewoehner i Nutal!. Sutek bada się palcami po odciągnięciu od mięśnia piersiowego. Konsystencja gruczołu jest porównywalna do tkanki tłuszczowej fałdu pachowego przedniego. Ginekomastię rozpoznaje się, jeśli pod otoczką wyczuwa się gruczoł o średnicy co najmniej 2 cm. Należy pamiętać o możliwości raka i w razie wątpliwości przeprowadzić diagnostykę w tym kierunku: MGR, USG i biopsję. Patogenezy ginekomastii upatruje się w zaburzeniach hormonalnych o-różnym podłożu, sprowadzających się do: •• względnego hiperestrogenizmu; lIII zmniejszenia stężenia androgenów oraz ich hamującego działania na sutek (efekt hipoandrogenny). Zwiększenie efektu działania estrogenów na gruczoł sutkowy spowodowane jest: II zwiększonym wydzielaniem estrogenów przez gruczoły dokrewne, w tym jądra; III zwiększoną dostępnością substancji, które mogą być przekształcone w estrogeny; 11II zwiększoną aktywnością aromatazy w tkankach obwodowych przy normalnym stężeniu substratów. Należy pamiętać, że zaburzenia te mogą być wywołane wieloma czynnikami chorobowymi, których objawem może być ginekomastia, takimi jak: !II hiperestrogenizm - może występować w hermafrodytyzmie, guzach jąder i nadnerczy, rakach płuc, raku wątrobowo-komórkowym, marskości wątroby czy zespołach endokrynologicznych; 11II hipoandrogenizm - może występować w hipogonadyzmie pierwotnym (zespoły wrodzone) i wtórnym (urazy i choroby niszczące jądra); III zaburzenia polekowe; !III mechanizmy idiopatyczne (niewydolność nerek, nienowotworowe choroby płuc, AIDS). Leczenie przyczyn ginekomastii objawowej powoduje zwykle regresję zmian w sutkach. W większości przypadków samoistnej ginekomastii o niewielkim nasileniu leczenie nie jest potrzebne. W większym przeroście często dobre efekty daje podawanie antyestrogenów (tamoksyfen, danazol) lub testosteronu. Duże gruczoły wycina się z dostępu wokół otoczki lub nawet ze względów kosmetycznych zmniejsza się sutek za pomocą odsysania (ryc. 20.9). U chorych na ginekomastię należy: !III

wyjaśnić jej przyczynę; zróźnicować ją z rakiem; większość przypadków obserwować.

20.6. GINEKOMASTIA Ginekomastia jest łagodnym przerostem gruczołu sutkowego u mężczyzn. "Fizjologiczne" powiększenie sutka obserwuje się często u niemowląt jako wyraz reakcji na estrogeny matki. Bezobjawowe powiększenie zwykle jednego sutka zdarza się u chłopców w okresie pokwitania (12-15 lat)

20/ Chirurgia sutka

powięź mięśnia piersiowego

581

większego

wywiad badanie fizykalne

MGR

USG

międzypłatowy

(okołoprzewodowy)

podejrzenie raka

ł

podotoczkowy

biopsja

WYrCie~J rak

_..J

podpowięziowy

wyjaśnić i leczyć przyczynę

lub

l.

nadpowięziowy

oper~

tkanka tłuszczowa

obserwacja

podskórna

radyk~_j

Ryc. 20.9. Algorytm

postępowania

u mężczyzn z powiększe-

niem sutka

Ryc. 20.10. Umiejscowienie

20.7. ZAPALENIE I ROPIEŃ SUTKA 20.7.1.

ropni w sutku

Z chwilą powstania ropnia konieczne jest jego nacięcie i zdrenowanie. Przejście ostrego zapalenia w postać podostrą lub przewlekłą znacznie utrudnia leczenie, po którym często obserwuje się nawroty. Są one wskazaniem do wycięcia zmienionego fragmentu gruczołu.

Połogowe zapalenie sutka Zapalenie sutka występuje najczęściej w okresie okołoporodowym (połogowe zapalenie sutka - mastitis puerperalis). Rozpoczyna się zwykle w 2-3 tygodni od rozpoczęcia laktacji. Zazwyczaj ma charakter ostry. Często przyczyną są wsteczne zakażenia dróg mlecznych (gronkowcowe lub paciorkowcowe). Połogowe zapalenie sutka występuje sporadycznie, ale może występować również jako zakażenie szpitalne. Przyczyny upatruje się w tworzeniu się przetok mlecznych w obrębie brodawki i zaburzeniu odpływu mleka, co ułatwia wsteczne zakażenie, najczęściej przez gronkowce. Występowanie sporadycznej postaci połogowego zapalenia sutka szacuje się w piśmiennictwie na około 1-11% porodów. Dane te wydają się jednak zaniżone i prawdopodobnie odsetek ten sięga aż 24%. Kobiety z połogowym zapaleniem sutka w wywiadzie są predysponowane do zachorowania przy następnym porodzie. Objawy są typowe: bóle i stwardnienie sutka, zaczerwienienie i nadmierne ucieplenie skóry (możliwy objaw "skórki pomarańczy"). Często występuje bolesne powiększenie węzłów chłonnych pachy i objawy ogólne (gorączka, złe samopoczucie). Połogowe zapalenie sutka cofa się samoistnie tylko u 15% chorych. Sprzyja temu opróżnianie sutka z pokarmu. W początkowym okresie można uzyskać wyleczenie przez zaprzestanie karmienia naturalnego i podawanie antybiotyków. Postęp procesu doprowadza do tworzenia się często mnogich ropni, zlokalizowanych pod skórą i otoczką, w miąższu gruczołu lub pozasutkowo (ryc. 20.10).

20.7.2. Niepołogowe

zapalenie sutka

Niepołogowe zapalenie sutka i ropień sutka zdarzają się rzadko i są wywołane wstępującym zakażeniem bakteryjnym. Towarzyszy im zwykle poszerzenie przewodów mlecznych. Objawami klinicznymi są: bolesność sutka niezwiązana z cyklem, wciąganie brodawki, wyciek z brodawki, guz wyczuwalny pod otoczką, ropień pod otoczką lub przetoka ropna. Objawy te mogą także sugerować raka, tym bardziej że wykonana mammografia wykazuje również podejrzane zmiany. Choroba jest trudna do wyleczenia. Nakłuwanie i opróżnianie ropnia z podawaniem antybiotyków daje dobre doraźne efekty, ale często obserwuje się nawroty. Także nacięcia ropni często kończą się przetoką. Najmniej nawrotów daje wycięcie zmienionego fragmentu gruczołu z niewielkiego cięcia wokół otoczki. Przewlekłe stany zapalne sutka u kobiet starszych należy różnicować z gruźlicą, sarkoidozą, a zwłaszcza rakiem zapalnym. Ultrasonografia jest metodą diagnostyczną z wyboru w ostrych i podostrych zapaleniach sutka. Pozwala ona wcześnie uwidocznić tworzący się ropień i uzyskać jego treść za pomocą nakłucia. Mammografia ma mniejszą wartość ze względu na bolesność sutka oraz trudny do interpretacji obraz. Występowanie mikrozwapnień wskazuje na raka zapalnego, ale ich brak nie wyklucza go.

Ryc. 20.11.

pojedynczy

guzek

bolesność sutka związana z cyklem miesiączkowym

mnogie

guzki

rozlane stawardnienie

Cechy

kliniczne

mastopatii

zmiany torbielowate

wydzielina z brodawki: surowicza lub zielonkawa bez krwistego podbarwienia

Z wyjątkiem typowego połogowego zapalenia sutka poddającego się standardowemu leczeniu, w każdym przypadku konieczne jest badanie cytologiczne lub histologiczne materiału pobranego z podejrzanego ogniska (także w czasie nacięcia "ropnia").

dania histo~"iczneglo.

20.8. ZWYRODNIENIE WŁÓKNISTOTORBIELOWATE SUTKA Zwyrodnienie włóknisto-torbielowate sutka (mastopathia, mastopathia fibroso-cystica) jest najczęściej spotykanym procesem patologicznym sutka, polegającym na rozroście tkanki łącznej podścieliska gruczołu i nadmiernej proliferacji komórek nabłonka pęcherzyków. Może on dotyczyć tylko fragmentu sutka lub mieć charakter rozlany, zwykle obustronny. Zmiany pojawiają się w okresie rozrodczym. W niektórych nowych podręcznikach nie wyróżnia się zwyrodnienia włóknisto-torbielowatego sutka jako osobnej jednostki klinicznej, gdyż składa się na nie wiele podjednostek patologicznych nadal dyskutowanych przez klinicystów i patologów. Wydaje się jednak, że termin ten ma dla chirurga praktyczną wartość ze względu na wspólne cechy kliniczne oraz postępowanie. Kobiety ze zmianami mastopatycznymi stanowią najliczniejszą grupę pacjentek trafiających do lekarzy zajmujących się chorobami sutka. Obraz kliniczny zmian mastopatycznych przedstawiono na rycinie 20.11.

----~Bolesność sutka, wyczuwalne stwardnienie, uczucie ciężkości i napięcia sutka podaje w wywiadzie 45-85% kobiet ze zmianami mastopatycznymi. U młodych kobiet (średnia wieku: 34 lata) dolegliwości mają związek z II połową cyklu miesięcznego, 'I. kobiet (średnia wieku: 43 lata) nie podaje związku z miesiączkowaniem. Konieczne jest staranne badanie fizykalne, gdyż badania obrazowe często mają ograniczoną wartość. U młodych kobiet (do 35. rż.) większą wartość diagnostyczną ma USG. Pozwala ona zwykle na odróżnienie zmian torbielowatych od litych (włókniakogruczolak, masyw mastopatyczny). Mammogramy są zwykle mało czytelne ze względu na dużą komponentę włóknistą lub typ budowy sutka. Mimo że nie mają one wartości diagnostycznej w zwyrodnieniu włóknisto-torbielowatym, jednak zawsze powinny być wykonywane (obowiązkowo uzupełniane USG) ze względu na możliwość wykrycia współistniejącego raka, trudnego do wykrycia na podstawie badania fizykalnego. Postępowanie u zaniepokojonych bólami i guzami w sutkach chorych powinno być zachowawcze. Już samo staranne zbadanie i wyjaśnienie na podstawie badania obrazowego nienowotworowej przyczyny dolegliwości wystarcza w 85% przypadków. Ulgę chorym przynosi często nakłucie i opróżnienie dużych bolesnych torbieli, które mogą po tym zabiegu zarastać (ryc. 20.12). W rzadkich przypadkach dolegliwości, które dezorganizują pracę lub życie domowe, stosuje się leczenie przywracające równowagę hormonalną. Ponieważ najczęściej przyczyny bolesnych guzowatych zmian w sutkach upatruje się w zwiększonej produkcji estrogenów, zmniejszonym wydzielaniu progesteronu lub hiperprolaktynemii, od ponad 20 lat stosuje się progesteron, bromokryptynę, tam oksyfen i danokrynę. Sama mastopatia bez zmian proliferacyjnych nie predysponuje do powstania raka, ale obecność zmian włóknistych i torbielowatych może utrudniać wykrycie wczesnego RS zarówno za pomocą badania klinicznego, jak i w badaniach obrazowych.

20/ Chirurgia sutka

płyn nie powinien być podbarwiony krwią 2 torbiel powinna zaniknąć 3 torbiel nie powinna nawracać

Ryc. 20.12. Aspiracja płynu z torbieli

sutka

Konieczne jest zatem nauczanie kobiet samobadania sutka, a także staranne, regularne badania kontrolne wykonywane przez tego samego doświadczonego chirurga i radiologa, co stwarza możliwość porównania aktualnych badań obrazowych z poprzednimi. Podejrzane ogniska należy weryfikować za pomocą biopsji lub wycinać. Zwyrodnienie wł6knisto-torbielowate sutka nie jest stanem przed rakowym, ale wykrycie raka w ., nym gruczole stanowi najtrudniejszy problem

20.9.

BRODAWCZAKI SUTKA Klasyczne brodawczaki są niezłośliwymi guzami wywodzącymi się z nabłonka przewodów mlecznych. W % przypadków zlokalizowane są centralnie w dużych przewodach mlecznych. Częściej występują pojedynczo, ale spotyka się je także w postaci mnogiej, zwłaszcza w lokalizacji obwodowej. Podejrzenie brodawczaków sugeruje wyciek krwistej wydzieliny z brodawki (mamma sanguinolenta, secretans) z wyczuwalnym stwardnieniem lub bez. Inne, zwłaszcza położone obwodowo, mogą nie dawać objawów i są wykrywane przypadkowo podczas MGR. Obraz MGR nie jest charakterystyczny (guzki, zwapnienia). Wyniki biopsji cienko- lub grubo igłowej są zwykle niemiarodajne. Chore operowane są zwykle z podejrzeniem wczesnego RS. Wycina się podejrzany fragment gruczołu, a rozpoznanie ustala się ostatecznie na podstawie badania histologicznego preparatu parafinowego (badanie doraźne nie pozwala zwykle na ustalenie rozpoznania). W połowie XX wieku brodawczaki uważano za stan przedrakowy i zalecano nawet proste odjęcie sutka. Obecnie większość badań dotyczących brodawczaków sugeruje niewielkie ryzyko transformacji w raka - trudności polegają głównie na częstym współistnieniu brodawczaka z wczesnym rakiem brodawczakowatym, które niełatwo odróżnić od siebie. Częstość występowania raka po wycięciu brodawczaka ocenia się na około 5% przypadków. Większe ryzyko obserwuje się w mnogich brodawczakach. Obecnie po wycięciu i histologicznym rozpoznaniu brodawczaka zaleca się obserwację chorej.

583

Florid papillomatosis oj the nipple (FPN). Tę rzadką, niemającą nazwy w języku polskim, chorobę brodawki sutkowej spotyka się najczęściej u kobiet w wieku 40-50 lat. Spośród opisanych przypadków 5% dotyczyło mężczyzn. Najczęstszym objawem jest krwisty wyciek z brodawki wraz z jej pogrubieniem, w obrębie którego często wyczuwalny jest guzek. Powierzchnia brodawki jest zwykle zaczerwieniona, czasem może ulegać owrzodzeniu i jest pokryta strupem. Mogą temu towarzyszyć bóle, kłucia i pieczenie. Objawy kliniczne mogą sugerować raka Pageta, zwłaszcza że MGR i USG mogą również przemawiać za takim rozpoznaniem. Niemiarodajna jest także biopsja cienkoigłowa (może sugerować raka), a wynik badania wycinka pobranego drogą biopsji gruboigłowej czy otwartej - jeśli jest ujemny - nie wyklucza raka. Dlatego poleca się usunięcie zmiany w całości, co jest równoznaczne z wycięciem brodawki. Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego całego preparatu. Wykazanie przejścia FPN w raka (najczęściej raka Pageta) jest rzadko możliwe. Częste jest natomiast współistnienie FPN z rakiem. Spośród 224 chorych na FPN u 37 (16,5%) stwierdzono współistnienie raka, przy czym u 19 z nich rak współistniał z FPN w tym samym sutku. Z drugiej strony, na 967 preparatów z sutków amputowanych z powodu raka w 12 (1,2%) stwierdzono także FPN. Leczenie polega na wycięciu brodawki. Niekompletne wycięcie może prowadzić do nawrotów. Jeśli nie stwierdzi się współistnienia raka, nie zaleca się obecnie wykonywania mastektomii. Po całkowitym wycięciu FPN ryzyko rozwoju raka w przyszłości jest małe.

20.10. BLIZNA PROMIENISTA Nazwa "blizna promienista" (radia l scar) została wprowadzona w 1975 roku przez Hamperla z powodu gwiaździstej konfiguracji zmiany przypominającej bliznę, widocznej w mammografii i w preparatach histologicznych. Większość tych zmian nie jest wyczuwalna palpacyjnie. Biopsja - nawet stereotaktyczna - nie wystarcza do ustalenia rozpoznania. Z powodu mammograficznego, a nawet histologicznego podobieństwa do wczesnego RS konieczne jest usunięcie zmiany w całości i ustalenie rozpoznania na podstawie wyniku badania histologicznego całego preparatu (badanie doraźne jest niemiarodajne). Im większe są zmiany o typie blizny promienistej, tym częściej w preparacie znajduje się utkanie raka. Najczęściej spotyka się carcinoma lobulare in situ. W przypadku zmian większych niż l cm ogniska raka znajdowano w 28% przypadków, zwłaszcza u kobiet po 50. roku życia.

torbiel czy guz lity?

USG

bezechowa

(płyn)

obecna niewidoczne

•••

zawartość

•••• ~--------

torebka

echogeniczna

--------.

naczynia

-••• --------

------.

-----

czasami .•

obraz podejrzany

torebka zatarta

nierówna,

unaczynienie ściany lub otoczenia

nierówny, nieregularny, niejednorodny,

kształt

gładki, jednorodny

nieprzesuwalny

ruchomość

przesuwalny

naciekanie, destrukcja

otoczenie

modelowanie

wzmożone, nieprawidłowe

unaczynienie

umiarkowane,

p~~

Ryc. 20.13. Algorytm

diagnostyki

różnicowej

torbieli

i litych guzów

20.11. WŁÓKNIAKOGRUCZOLAK Jak sama nazwa wskazuje, włókniakogruczolak (fibroadenoma - FA), wywodzi się zarówno z nabłonka, jak i podścieliska gruczołu. Najczęściej występuje u dziewcząt i młodych kobiet, ale ostatnio podkreśla się rozpoznawanie włókniakogruczolaka u kobiet po menopauzie (nawet 44% rozpoznanych przypadków). W badaniu sekcyjnym włókniakogruczolaka znajdowano u około 10% kobiet. Typowy włókniakogruczolakjest łatwy do rozpoznania. Klinicznie prezentuje się jako niebolesny, dobrze odgraniczony od otaczającego miąższu ruchomy guz niepowodujący wciągania skóry. Ze względu na zwykle młody wiek, najczęściej wykonywanym badaniem jest USG, które potwierdza lity charakter zmiany (różnicowanie z torbielą) ijej gładkie lub policykliczne obrysy (ryc. 20.13). W przypadkach zmian niewyczuwalnych palpacyjnie celowe jest wykonanie BAC lub USG. W MGR guz prezentuje się jako okrągłe lub policykliczne przejaśnienie, o gładkich obrysach, często z objawem "halo". Wyrazem zmian inwolucyjnych mogą być grube zwapnienia. Klasyczny obraz inwolucyjnego zwapniałego włókniakogruczolaka jest tak charakterystyczny, że zmiana może nie wymagać dalszej diagnostyki. Obecność wyczuwalnego guza jest wskazaniem do jego usunięcia. Guzy niewyczuwalne klinicznie, niebudzące

sutka

wątpliwości radiologicznych, można pozostawić pod warunkiem możliwości regularnych kontroli obrazowych i negatywnego wyniku badania cytologicznego (BAC/USG). Należy jednak liczyć się z możliwością: 11II podobieństwa radiologicznego do wczesnych postaci RS (carcinoma lobulare - CA); II możliwości rozwoju raka z komponenty nabłonkowej guza. Przeprowadzone w ostatnich latach badania epidemiologiczne wskazują na wzrost ryzyka zachorowania na RS u kobiet, u których wcześniej rozpoznano włókniakogruczolaka (ryzyko względne 1,6-2,6). m do USG u młodych dziewcząt i A) i pełnej diagnostyki obrazowej (MGR i USG) u starszych kobiet (możliwość RS).

20.12. GUZ LIŚCIASTY Guz liściasty (tumor phyllodes) stanowi 0,2-1% wszystkich guzów sutka. Rozwija się zwykle jednostronnie u dojrzałych kobiet (średnia wieku: 45 lat). Może rosnąć szybko i osiągać duże rozmiary. W badaniu klinicznym stwierdza się zwykle dobrze odgraniczony policykliczny guz. Skóra i brodawka nigdy

20/ Chirurgia sutka 585

nie są nacieczone, ale mogą wykazywać zmiany troficzne z ucisku. W obrazie MGR guz zwykle ma policykliczne zarysy, jest dobrze odgraniczony od otaczającego gruczołu. Ultrasonografia ujawnia często niehomogenną strukturę guza (przestrzenie lite i torbielowate). Guzy zbudowane są z komponenty nabłonkowej i łącznotkankow~j gruc~ołu~ podobnie jak włókniakogruczolaki, i często arn badan.laml obrazowymi, ani za pomocą biopsji cienko- lub gruboigłowej nie da się ich odróżnić. Rozpoznanie stawia się ostatecznie na podstawie wyniku badania histologicznego wyciętego w całości guza. Przyjmuje się możliwość zarówno przejścia włókniako.~ gruczolaka w guz liściasty, jak i możliwość transformacji niezłośliwego guza liściastego w postać złośliwą. Histologicznie wyróżnia się trzy warianty guzów liściastych: postać niezłośliwą, graniczną oraz złośliwą. Większość stanowią postaci niezłośliwe. Postać niezłośliwa nie daje przerzutów, ale u 20% chorych obserwuje się nawroty miejscowe po wycięciu. W postaci granicznej (potencjalnie złośliwej) nawroty miejscowe obserwuje się u 25% operowanych, ale przerzuty odległe u mniej niż 5%. W postaci złośliwej przerzuty obserwuje się u 25% operowanych (najczęściej dotyczą one płuc i kości). Złośliwieniu ulegają najczęściej elementy łącznotkankowe guza, co prowadzi do zmian typu mięsaków (fibrosarcoma, liposarcoma, chondrosarcoma, osteosarcoma), które możemy znaleźć w ogniskach przerzutowych. Przerzuty szerzą się jak w mięsakach - drogą krwiopochodną; przerzuty w węzłach chłonnych pachy spotyka się rzadko (ok. 3%). Leczenie guzów liściastych polega na ich wycięciu w zdrowych granicach. W postaci niezłośliwej wystarcza zwykle zachowanie wąskiego marginesu zdrowego gruczołu. W przypadku rozpoznania guza potencjalnie złośliwego poleca się dodatkowe wycięcie blizny w celu uzyskam a wystarczającego marginesu (2 cm). W przypadkach guzów złośliwych, zwykle dużych rozmiarów, samo poszerzenie marginesu może być niewystarczające i konieczna jest prosta amputacja sutka. Ze względu na rzadkie zajęcie węzłów chłonnych nie zaleca się rutynowego wycinania układu chłonnego pachy. Nie stos~je się także uzupełniającego leczenia napromienianiem am chemioterapii ze względu na słabą wrażliwość nowotworu. W przypadku złośliwego guza liściastego 5 lat po operacji przeżywa 65% operowanych. Nawroty miejsco.we i przerzuty odległe obserwuje się najczęściej w ciągu ?Ierwsz~ch 3 lat. Czynnikami wpływającymi na rokowame są: Wielkość guza i jego stopień zróżnicowania histologicznego. Rozpoznanie guza liściastego, ustalenie stopnia oraz dalsze postępowanie opiera się na badani wyciętego w całości guza.

20.13. RAK SUTKA 20.13.1. Rak sutka u kobiet - charakterystyka epidemiologii i czynników ryzyka Rak sutka jest pierwszą przyczyną zgonów kobiet z powodu nowotworów złośliwych prawie we wszystkich rozwiniętych krajach świata, a od końca lat 70. XX w. także i w Polsce. Na RS umiera rocznie w krajach UE około 80 000, w USA około 41 000, a w Polsce około 4400 kobiet. W Polsce w latach 90. XX w. współczynnik zachorowalności wyniósł około 30/100 000, a umieralność: około 16/100000 rocznie. Obserwuje się stały wzrost obu współczynników, co świadczy nie tylko o wzroście odsetka chorych na RS w populacji polskiej, ale także o braku istotnego postępu w wyleczalności. Istnieją duże różnice w zachorowalności pomiędzy poszczególnymi krajami, a w Polsce pomiędzy województwami czy populacją miast i wsi, co może być związane ze stylem życia, zachowaniami reprodukcyjnymi czy nawykami żywieniowymi. Świadczy o tym zbliżenie współczynników zachorowalności wśród imigrantów do obserwowanych w kraju, w którym zamieszkali. Według statystyk UE, co dziesiąta kobieta zachoruje w ciągu życia na RS. Co dziesiąta chora zgłaszająca się do lekarza z powodu objawów ze strony sutka ma RS. Najwyższym czynnikiem ryzyka zachorowania na RS jest wiek. Aż 93% zachorowań obserwujemy po 40. roku życia. Sutki są narządami parzystymi, stąd logiczne jest rozumowanie, że ten sam czynnik, który spowodował raka jednego sutka, może go wywołać także i w drugim. Potwierdza to praktyka kliniczna. Podkreśla się także częstsze występowanie rodzinne RS u najbliższych krewnych w linii żeńskiej. Nie jest ono jednak jednoznaczne z obciążeniem dziedzicznym. Inne czynniki ryzyka według McPhersona przedstawiono w tabeli 20.1.

20.13.2. Genetyczne uwarunkowania

raka sutka

Rozwój RS jest procesem wieloetapowym i wieloletnim. Większość RS rozwija się z pojedynczej komórki, jednak w dalszym rozwoju nowotworu szybko dochodzi do niezależnej klonalnej ewolucji w populacji komórek guza. Proces powstania RS uwarunkowany jest pierwotnie akumulacją defektów, głównie w dwóch grupach genów: 11II protoonkogenów - genów kodujących białka stymulujące podział komórek; 11II antyonkogenów - genów supresorowych wpływających na hamowanie proliferacji komórek.

Tab. 20.1. Czynniki

zwiększające

epidemiology,

ryzyko

risk factors

zachorowania

and genetics.

na RS (cyt. za: McPherson

K., Steel C.M., Dixon J.M.: Breast cancer

BMI, 1994; 309: 1003-1027)

Czynnik

Względne ryzyko zachorowania

Grupa wysokiego ryzyka

wiek

10,0

2:50 lat

rak drugiego sutka

4,5

po leczeniu radykalnym R5

zmiany niezłośliwe sutka

4,5

atypowa hiperplazja (epitelioplazja, adenoplazjal

wiek wystąpienia pierwszej miesiączki

3,0

<11 lat

wiek pierwszego porodu

3,0

>35 lat

3,0

w okresie dojrzewania

obciążenia rodzinne

2,5

R5 u żeńskich krewnych pierwszego stopnia (zwłaszcza przed menopauzą)

wiek menopauzy

2,0

50 lat

pozycja socjoekonomiczna

2,0

wysoka

otyłość po menopauzie

2,0

BMI >35 kg x m-2

antykoncepcja hormonalna

2,0

>4 lat, młode kobiety, przed pierwszą ciążą

dietylostylbestrol

2,0

zażywany w czasie ciąży

hormonalne leczenie zastępcze

1,5

stosowane >10 lat

ekspozycja na promieniowanie

jonizujące

Zmutowane protoonkogeny (zwane onkogenami) powodują wytwarzanie się białek o zwiększonej aktywności, co wpływa na nadmierną proliferację komórek. W raku sutka największe znaczenie ma amplifikacja onkogenów: c-erb B2 (20% guzów), c-myc (20-25% guzów) i int-Z (15-20% guzów). Mutacje genów supresorowych powodują, że ich białka są nieaktywne, co pozbawia komórki niezbędnych ograniczeń w proliferacji. Do genów najsilniej związanych z RS należą BRCAl i BRCA2, których mutacje stwierdza się w połowie rodzin, w których występuje RS. Gen P53, zwany "strażnikiem genomu", odgrywa szczególnie ważną rolę w procesach naprawy uszkodzonego DNA. Zapobiega on replikacji uszkodzonego DNA i kieruje takie komórki na drogę apoptozy, czyli programowanej śmierci. Jego mutacja pozwala na przeżycie i replikację komórek z uszkodzonym DNA. Mutacje i zaburzenia ekspresji genu P53 stwierdza się u '/5-13 chorych na RS. Nosicielstwo różnych genów dziedzicznych predysponujących do rozwoju nowotworów ma wpływ na zróżnicowane ryzyko zachorowania, z czym wiąże się tzw. wartość penetracji genu. Na szczęście geny o wysokiej penetracji rzadko są przyczyną zachorowania na RS - znaczny odsetek zachorowań jest natomiast uwarunkowany nosicielstwem genów o niewielkiej penetracji. W USA i UE udział komponenty dziedzicznej w zachorowalności na RS szacuje się na około 5-10%, a w Polsce na około 1% populacji chorych. Względnie silne dziedziczne uwarunkowanie zachorowania na RS rozpoznaje się między innymi dzięki występowaniu charakterystycznych zespołów rodzinnych zachorowań także na inne nowotwory: liII zespół rak sutka-rak jajnika - wiąże się także z częstszym występowaniem raka gruczołu krokowego, trzustki i sutka u mężczyzn; 11II zespół Li i Fraumeniego - rak sutka u młodych kobiet z wczesnymi rodzinnymi zachorowaniami między innymi na mięsaki kości, guzy nadnerczy, chłoniaki i białaczki;

III

zespół Cowdena - zwiększona rodzinna zachorowalność na RS i raka tarczycy.

U kobiet ewidentnie obciążonych stwierdzenie nosicielstwa genów zwiększonego ryzyka może być podstawą do rozważenia wdrożenia leczenia zapobiegawczego. Szczególnie dotyczy to kobiet z mutacją BRCAl lub BRCA2, u których ryzyko wystąpienia RS w ciągu całego życia szacuje się na 50-85%. Skłania to do leczenia tamoksyfenem, a nawet zapobiegawczych mastektomii i usuwania jajników. Rodzinne występowanie RS nie jest jednoznaczne z obciążeniem dziedzicznym. Konieczny jest dokładny wywiad w kierunku występowania innych nowotworów złośliwych, zwłaszcza w młodym wieku. W rodzinach podejrzanych celowe jest przeprowadzenie badań genetycznych i rozważenie postępowania profilaktycznego.

20.13.3. Przeżycie chorych na raka sutka bez leczenia Piśmiennictwo pełne jest entuzjastycznych doniesień dotyczących wyników leczenia chorych na RS różnymi metodami, najczęściej kojarzonymi ze sobą w różnych sekwencjach. Trudno jest wyrobić sobie pogląd na ich skuteczność bez możliwości porównania długości przeżycia chorych leczonych z tymi, u których nie wdrożono leczenia. Ponieważ obecnie każda praktycznie chora, niezależnie od zaawansowania RS, jest leczona, dane pochodzą z materiałów przedwojennych. W materiale sekcyjnym z lat 1805-1933 obejmującym 250 kobiet, 5 lat przeżyło 18,4%, 10 lat 3,6%, a 15 lat 0,8%. Średnie przeżycie 35,5 miesięcy, a mediana - 32,4 miesiąca. W grupach liczących po 100 chorych 7 lat przeżyła co dziesiąta chora.

20/ Chirurgia sutka 587

Obliczone nowoczesnymi skumulowane przeżycie 1022 chodzących z ośmiu ośrodków 19,8% przeżyć 5-letnich i 3,7% życia - 2,3 roku.

metodami (Kaplan-Meier) nieleczonych chorych (poz lat 1883-1941) wyniosło lO-letnich, a mediana prze-

Rak sutka jest chorobą przewlekłą. Część chorych uda się trwałe wyleczyć. Większości uda się przedłużyć życie. Wszystkim uda się poprawić komfort życia.

20.13.4. Doszczętne odjęcie sutka 20.13.4.1. Koncepcja operacji Operacja zawiera klasyczne elementy chirurgii onkologicznej: zasadę operowania w granicach zdrowych tkanek podaną w połowie XIX wieku przez Moore'a oraz technikę radykalnej mastektomii opisaną w 1894 roku przez Halsteda i Meyera (radical mastectomy). Oryginalna metoda Halsteda polegała na odjęciu gruczołu sutkowego w całości wraz z mięśniami piersiowymi i układem chłonnym pachy. Mięsień piersiowy większy wycinano w całości w celu uzyskania szerokiego marginesu zdrowych tkanek między gruczołem sutkowym zawierającym guz a ścianą klatki piersiowej, co miało zapobiegać nawrotom miejscowym. Mięsień piersiowy mniejszy wycinano w celu uzyskania dobrego dostępu do węzłów szczytu pachy, których usunięcie miało zabezpieczać przed nawrotem regionalnym. Obecnie klasyczną operację Halsteda wykonuje się wyjątkowo, w najwyższych stopniach zaawansowania lokoregionalnego (III stopnia), prawie zawsze po indukcyjnej chemioterapii. Wskazaniem jest zwykle duży guz, w ocenie klinicznej naciekający mięsień piersiowy większy lub duże, słabo ruchome pakiety węzłów chłonnych pachowych. Opracowanie wyników, obejmujące 6O-letni okres, w którym powszechnie wykonywano operację Halsteda, wykazało, że wycinanie mięśnia piersiowego większego prawie nigdy nie jest konieczne, gdyż nie poprawia istotnie odsetka wyleczeń. Taką modyfikację opracowali Patey i Dyson w 1948 roku, utrzymując w oryginalnej metodzie wycięcie mięśnia piersiowego mniejszego. Z czasem okazało się, że również wycinanie (przecinanie) mięśnia piersiowego mniejszego nie poprawia istotnie dostępu do szczytu pachy i zrezygnowano z niego. Obecnie standardowa radykalna amputacja sutka jest właściwie modyfikacją Maddena i polega na odjęciu w całości sutka i węzłów pachowych. W Polsce powszechnie nazywa się ją operacją Pateya, a w piśmiennictwie anglosaskim modified radical mastectomy.

20.13.4.2. Wskazania Powszechnie przyjęte i obowiązujące także w Unii Europejskiej wskazania do zmodyfikowanego doszczętnego odjęcia sutka to: •• guzy większe niż 3-4 cm; •• podejrzane węzły pachowe; •• wieloogniskowość zmian w MGR; •• podeszły wiek chorej lub choroby towarzyszące.

Pozostałe wskazania wynikają z niemożności prawidłowego przeprowadzenia leczenia oszczędzającego sutek (breast conserving treatment - BCT): 11III mikrozwapnienia poza planowanym do wycięcia kwadrantem (MGR); •• sutek bardzo mały, niegwarantujący efektu kosmetycznego chirurgii lub bardzo duży, uniemożliwiający prawidłowe napromienianie; III obciążenia zmniejszające tolerancję radioterapii; III brak zgody chorej na BCT.

20.13.4.3. Zasady operacyjne Zasadą operacji jest całkowite usunięcie gruczołu sutkowego wraz z guzem pierwotnym (T) w bloku z układem chłonnym pachy (N). Dążymy do uzyskania jak najszerszego marginesu tkanek wokół guza, włącznie ze skórą w jego rzucie. Jeśli guz był wcześniej wycięty - należy szeroko okroić ranę (bliznę skórną) wraz z lożą po usuniętym guzie. Zawsze należy wyciąć otoczkę brodawki sutkowej i brodawkę oraz w całości tkankę tłuszczową z węzłami chłonnymi międzypiersiowymi (Rottera) i pachowymi. Operację przeprowadzamy zawsze po uzyskaniu na piśmie rozpoznania cytologicznego lub histologicznego raka (rozpoznanie "komórki nowotworowe" nie wystarcza). Znieczulenie ogólne: chorą układamy na plecach z odwiedzeniem ramienia pod kątem prostym do tułowia. Cięcie powinno być dostatecznie rozległe, aby umożliwić szerokie wycięcie skóry sutka i swobodne preparowanie w obrębie pachy. Wybór cięcia powinien być podyktowany w pierwszym rzędzie względami onkologicznymi (lokalizacja guza), a dopiero potem kosmetycznymi (ukrycie blizny). Preferuje się cięcie poprzeczne lub skośne okalające guz wraz z otoczką brodawki sutkowej (ryc. 20.14). I. Etap skórny Preparujemy tak, aby pozostawić cienkie płaty skórne i usunąć podskórną sieć naczyń chłonnych. Granicę gruczołu wyznacza biaława linia łącznotkankowa, najlepiej widoczna przy pionowym trzymaniu płatów skórnych. Płaty skórne odpreparowujemy przyśrodkowo do mostka, bocznie do mięśnia naj szerszego grzbietu, dogłowowo do przyczepu obojczykowego i ramiennego mięśnia piersiowego większego, od dołu do fałdu podsutkowego na łuku żebrowym. Krwawienie opanowujemy koagulacją. II. Wycięcie gruczołu sutkowego (proste odjęcie sutka) Usuwanie gruczołu rozpoczynamy od strony górnoprzyśrodkowej, posuwając się na zewnątrz. W klasycznej operacji wraz z gruczołem usuwamy też powięź mięśnia piersiowego większego. Przy guzach położonych daleko od mięśnia możemy powięź pozostawić. Preparowanie znakomicie ułatwia odciąganie sutka od mięśnia. III. Etap węzłowy (limfadenektomia pachowa) Gdy gruczoł sutkowy jest całkowicie oddzielony od mięśnia piersiowego większego, preparujemy tkanki w kierunku pachy wzdłuż jego brzegu, co ułatwia sam ciężar sutka. Po mięśniu wchodzimy pod jego przyczep ramieniowy, usuwając tkankę tłuszczową z węzłami Rottera leżącymi na mięśniu piersiowym mniejszym. W podobny sposób docieramy pod przyczep ramieniowy mięśnia piersiowego mniejszego, który asystent unosi średniej wielkości płaskim ha-

1-------

Pozwala to na kontrolę gojenia, a także swobodne mycie się chorej (także w okolicy operowanej). Ułatwia to również wczesną akceptację wyniku kosmetycznego operacji przez chorą. Codziennie obserwujemy ilość odessanej treści i zwykle usuwamy dren Redona w 4.-6. doby pooperacyjnej. Jeśli zdrenowanej substancji jest mniej niż 100 mi w ciągu doby - dren usuwamy wcześniej, jeżeli zaś jest jej więcej niż 200 mi w ciągu doby - usuwamy dren później. Zwykle nie ma potrzeby utrzymywania drenu dłużej niż tydzień. Po usunięciu drenu gromadzącą się pod płatami skórnymi chłonkę odsysamy zwykłą strzykawką z grubą igłą iniekcyjną, co jest zwykle zupełnie niebolesne dla chorej. Chorą (z pozostawionymi szwami) wypisujemy do domu najczęściej po tygodniu od operacji. Ewakuacja chłonki i usunięcie szwów odbywa się ambulatoryjnie.

, A

powięź piersiowa

B

20.13.4.5.

Powikłania operacji

mięsień zębaty przedni

, naczynia ~siOwO-grzbietowe

L

mięsień najszerszy grzbietu

Ryc. 20.14. Zmodyfikowana radykalna amputacja sutka: A - cięcie skórne; linią przerywaną zaznaczono zasięg preparowania pIatów skórnych; B - odpreparowywanie sutka od powięzi piersiowej.

kiem, odsłaniając szczyt i górne piętro pachy. Preparowanie w obrębie pachy wykonujemy na tępo od szczytu w kierunku dolnych pięter. Rozpoczynamy je od oddzielenia tkanek pachy od ściany klatki piersiowej aż po żyłę pachową (szczyt pachy oznaczamy na preparacie nitką). W dole rany ukazuje się wtedy nerw piersiowy długi, który oszczędzamy. Posuwając się po żyle pachowej na zewnątrz, oddzielamy tkankę tłuszczową z węzłami od żyły. Dochodzące do żyły naczynia (4-6) osobno podwiązujemy i przecinamy. Oszczędzamy pęczek podłopatkowy (tętnica, żyła, nerw). Posuwając się w dół po mięśniu podłopatkowym i najszerszym grzbietu, kończymy usuwanie zawartości pachy. Po starannym skontrolowaniu pola operacyjnego z osobnego cięcia wprowadzamy do pachy dren Redona i zszywamy płaty skórne (ryc. 20.15). 20.13.4.4.

Opieka pooperacyjna Mimo dużego pola operacyjnego okolica operowana nie jest silnie bolesna, dlatego też chore wymagają podawania leków opioidowych zwykle tylko w dobie zabiegu. W następnych dniach wystarczają leki nieopioidowe (aspiryna, paracetamol). Chore w pełni uruchamiamy już następnego dnia od operacji i zachęcamy do wykonywania ruchów w stawie barkowym w pełnym zakresie. Ograniczanie ruchów w pierwszych dobach pooperacyjnych nie znajduje racjonalnego uzasadnienia. Opatrunek założony na sali operacyjnej zdejmujemy już następnego dnia i pozostawiamy ranę bez opatrunku.

Wczesne powikłania po poprawnie przeprowadzonej operacji zdarzają się rzadko. Należą do nich: zakażenia ran, martwica płatów skórnych, rozejście się rany oraz długotrwały wyciek chłonki. Delikatne operowanie, dokładna hemostaza i unikanie szycia skóry pod napięciem znacznie zmniejsza odsetek powikłań. Późne powikłania zależą w głównej mierze od operacji w obrębie pachy. Należą tu: ograniczenie ruchomości barku, obrzęk ramienia i zaburzenia czucia skóry wewnętrznej części ramienia. Obrzęk ramienia stanowi najtrudniejszy problem w chirurgii sutka. Jego częstość zwiększa się wyraźnie, gdy operację uzupełnia się napromienianiem pachy. Niezależnie od zastosowanych sposobów, leczenie obrzęku ramienia jest mało skuteczne. Żadne leczenie Ulupełniające nie zastąpi poprawnej i starannej technild operacji. Należy operować tak, jakby nie wdrożono leczenia.

20.13.5. Chirurgia jako element leczenia oszczędzającego sutek Idea leczenia oszczędzającego sutek (breast conserving therapy - BCT) u chorych na wczesnego RS zrodziła się na przełomie lat 70. i 80. XX wieku, a jej twórcą jest U. Veronesi z Mediolanu. Wskazaniem do BCT są względy psychologiczne i kosmetyczne. W prawidłowo dobranych przypadkach jego wyniki dorównują wynikom leczenia klasycznego polegającego na zmodyfikowanym doszczętnym odjęciu sutka. Od ponad 10 lat BCT jest rutynowym postępowaniem w krajach Unii Europejskiej. Podczas gdy w Polsce odsetek operacji oszczędzających sięga zaledwie kilku procent, to w Szwecji (80%) znacznie przekracza odsetek doszczętnych amputacji sutka. Należy jednak pamiętać, że BCT dotyczy chorych o niskim zaawansowaniu raka (TI-2NO), często widocznego jedynie na zdjęciu MGR, podczas gdy w Polsce odsetek chorych o wysokim zaawansowaniu 10koregionalnym (III stopnia) od lat utrzymuje się na poziomie około 40%. Leczenie oszczędzające sutek ma zawsze charakter skojarzony. Operacja ma spełniać założenia doszczętności on-

20/ Chirurgia sutka

589

mięsień piersiowy większy

naczynia pachowe

mięsień piersiowy większy

mięsień piersiowy

mniejszy

naczynia pachowe

mięsień najszerszy grzbietu

Ryc. 20.15. Zmodyfikowana denektomia pachowa

radykalna amputacja

sutka -limfadenektomia

kologicznej, tj. wycięcia guza pierwotnego z marginesem zdrowych tkanek oraz blokowego wycięcia regionalnych węzłów chłonnych. Nieodłącznym elementem BCT jest napromienianie sutka, w celu zmniejszenia odsetka nawrotów miejscowych. Napromienia się cały sutek, z podwyższeniem dawki na lożę po wyciętym guzie. Wskazania do leczenia systemowego (chemio-, hormonoterapia) ustala się na podstawie wyników badania histologicznego preparatów operacyjnych. Wskazania do BCT: Powszechnie przyjęte wskazania w krajach UE i w Polsce to: lIII potwierdzony mammograficznie guz o średnicy mniejszej niż 3-4 cm; lIII zmiana pojedyncza bez mikrozwapnień widocznych poza planowanymi granicami wycięcia; 11II przewidywany dobry efekt kosmetyczny po szerokim wycięciu guza (w większości przypadków kwadrantektomia); 11II niepodejrzane klinicznie węzły pachowe; 11II młody wiek biologiczny pozwalający łatwo znieść napromienianie (bez chorób sercowo-płucnych, kolagenozy, zaburzeń psychicznych); 11II akceptacja BCT jako alternatywy dla amputacji sutka (uniknięcie napromieniania). Logicznym przeciwwskazaniem do BCT jest stan po amputacji drugiego sutka oraz genetyczne uwarunkowanie raka, stanowiące wskazanie nawet do profilaktycznej

pachowa; A - preparowanie

mięsień zębaty przedni

szczytu pachy; B -limfa-

mastektomii. Względnym przeciwwskazaniem może być centralne położenie guza lub ekstremalne rozmiary sutków (bardzo małe - brak efektu kosmetycznego; bardzo duże - trudności w napromienianiu).

11II

III

Niebezpieczeństwa związane z BCT: możliwość braku zgody chorej na dalsze leczenie po operacJI; trudne wykrycie nawrotu raka w popromiennie zmienionym sutku (mammografia porównawcza); możliwość rozwoju wtórnego nowotworu (mięsaki popromienne).

20.13.5.1. Zabieg operacyjny Ułożenie i znieczulenie chorej jest takie samo, jak do radykalnej amputacji sutka. Rozległość operacji sutka waha się od prostego wycięcia guza z minimalnym marginesem 1 cm zdrowego gruczołu (tumorektomia, lumpektomia), do anatomicznej resekcji kwadrantu sutka wraz z guzem (kwadrantektomia). Limfadenektomię wykonujemy zwykle z osobnego cięcia w pełnym zakresie, jak przy zmodyfikowanej amputacji radykalnej sutka, lub z pozostawieniem węzłów szczytu pachy. Cięcie skórne sutka należy tak zaplanować, aby spełniało warunki: iIII estetycznego wglądu: przebiegało możliwie nad guzem i było dostatecznie długie dla szerokiego wycięcia guza (kwadrantu);

•

•

kosmetyczne: przebiegało równolegle (linie Langera) lub promieniście do otoczki brodawki sutkowej (kwadranty dolne); mieściło się w granicach typowego cięcia do mastektomn.

Wycięty preparat należy koniecznie opisać i oznaczyć szwami określającymi jego położenie w gruczole. Lożę po wyciętym guzie oznacza się metalowymi klipsami, które umożliwiają zaplanowanie napromieniania, a w badaniach kontrolnych łatwiejsze wykrycie nawrotu miejscowego. Ranę zwykle drenuje się i zamyka jedynie szwami skórnymi, ewentualnie powięzi podskórnej, co daje lepszy efekt kosmetyczny niż szycie miąższu gruczołu. Limfadenektomię pachową wykonujemy z osobnego łukowatego cięcia w dole pachowym, biegnącego zwykle wzdłuż fałdu pachowego przedniego. Preparowanie płatów skórnych i układu chłonnego nie różni się od rutynowej limfadenektomii wykonywanej w czasie zmodyfikowanej amputacji sutka. Po usunięciu preparatu, w szczycie pachy pozostawiamy metalowy klips, ułatwiający planowanie radioterapii. Dren Redona umieszczamy w najniższym miejscu i zszywamy płaty skórne. Prowadzenie pooperacyjne i rehabilitacja ramienia są identyczne jak przy doszczętnej amputacji sutka. Nawroty miejscowe wykryte w czasie badań kontrolnych można skutecznie leczyć przez prostą amputacją sutka.

20.13.6. Operacyjne leczenie oszczędzające pachę u chorych na wczesnego raka sutka Wycięcie układu chłonnego pachy było od czasu Halsteda nieodłącznym elementem operacyjnego leczenia chorych na RS nawet o niewielkim zaawansowaniu. Celem limfadenektomii było: l) usunięcie przerzutów regionalnych; 2) ocena zaawansowania raka. Ad l. Limfadenektomia jest metodą z wyboru w leczeniu przerzutów do węzłów chłonnych Ad 2. Badanie histologiczne całej grupy usuniętych węzłów chłonnych daje najwięcej informacji o regionalnym zaawansowaniu RS i ma największe znaczenie prognostyczne. Za wykonaniem elektywnej (węzły niepodejrzane klinicznie) limfadenektomii pachowej przemawia znajdowanie w nich przerzutów u 28% chorych w I stopniu zaawansowania; tylko te chore odnoszą oczywistą korzyść z takiej operacji. U pozostałych Y3 chorych limfadenektomia okazała się - niestety dopiero po jej wykonaniu - niepotrzebna. Ważnym argumentem przeciwko elektywnej limfadenektomii jest wysoki, dochodzący do 40% odsetek powikłań, z których najcięższy jest utrwalony obrzęk ramienia.

Wiodącą zasadą w chirurgii jest unikanie niepotrzebnych operacji. Zidentyfikowanie chorej z węzłami niepodejrzanymi klinicznie, w których nie dojdzie do rozwoju przerzutów, stanowi kluczowy problem kliniczny. Żadna z metod badań obrazowych nie ma tu decydującego znaczenia. Konieczna pozostaje ocena histologiczna: l) guza pierwotnego pod kątem prawdopodobieństwa przerzutowania; 2) węzła chłonnego, do którego w pierwszej kolejności spływa chłonka z guza. Ad l. Histologiczne stwierdzenie raka przedinwazyjnego (in situ) w wyciętym guzie z definicji wyklucza jego przerzutowanie i pozwala na odstąpienie od limfadenektomii. Ad 2. Odnalezienie i ocena węzła lub grupy węzłów, które w pierwszej kolejności są zajęte przerzutami (węzły wartownicze), pozwala na wnioskowanie o stanie pozostałych węzłów pachy. Niezlokalizowanie przerzutów w węzłach wartowniczych uzasadnia odstąpienie od limfadenektomii. Przy wskazaniach do limfadenektomii obowiązuje zasada, że jeżeli choć jeden węzeł zajęty jest przerzutem, to przerzuty mogą dotyczyć także pozostałych węzłów danej grupy, i dlatego należy usunąć wszystkie, w tym także niepodejrzane węzły. Koncepcja węzła wartowniczego (WW) zakłada, że przerzuty szerzą się w obrębie pachy w ustalony sposób, tj. zwykle do jednego węzła (rzadziej grupy węzłów) drenującego chłonkę z guza. Dopiero po jego zajęciu dostają się do pozostałych węzłów. Zadaniem chirurga jest pobranie tylko tego węzła (węzłów), zaś zadaniem patologa możliwie najbardziej staranne zbadanie WW pod kątem obecności przerzutów. Węzeł wartowniczy wyznakowuje się barwnikiem lub izotopem, ale najlepsze wyniki (dokładność 98%) uzyskuje się przy łącznym stosowaniu obu metod. Znacznik wstrzykiwany jest na przykład w pobliże guza sutka: gdy guz leży płytko - podskórnie w jego rzucie, gdy leży głęboko - w okolicę guza. Nawet dokładne przestrzeganie tych zasad nie daje jednak całkowitej pewności, że są to jedyne WW dla danego guza. Przyjęte stanowisko American Society of Breast Surgeons z września 2000 roku mówi: 11III u chorych z podejrzanymi, wyczuwalnymi węzłami chłonnymi pachowymi nie powinno się wykonywać biopsji WW; 11II leczeniem chorych z pozytywnymi WW powinna być limfadenektomia. Metoda WW jest bezpieczna wtedy, gdy zachowana jest wysokajakość pracy chirurgów, patologów i radiologów nuklearnych. szczędzającego pachę jest minimalne zaów chłonnych. Dotyczy ono chowansowaniem raka. Leczenie może ne wyłącznie w warunkach wysoko dka onkologicznego.

20.13.7. Postępowanie z preparatem operacyjnym Operacja jest najważniejszym, ale nie jedynym elementem współczesnego radykalnego leczenia chorych na RS. Chi-

20/ Chirurgia sutka 591

rurg powinien znać wartość najważniejszych czynników prognostycznych, gdyż ich znajomość pozwala: lIIIl przewidzieć dalszy przebieg choroby; lIIIl zaplanować leczenie uzupełniające operację. Najwięcej danych prognostycznych dostarcza ocena preparatu operacyjnego przez patologa. Na niej też opiera się wybór postępowania pooperacyjnego: lIIIl chore, u których rokowanie jest dobre, możemy poddać jedynie obserwacji; III chore zagrożone nawrotem miejscowym wymagają uzupełniającego leczenia miejscowego, tj. napromieniania; lIIIl chore zagrożone rozsiewem nowotworu wymagają leczenia systemowego, tj. chemioterapii lub hormonoterapii. Najczęstszą przyczyną zgonu chorych na RS po radykalnych operacjach są przerzuty odległe. Zajęcie węzłów chłonnych pachowych jest głównym negatywnym czynnikiem prognostycznym, dlatego wszystkie chore pN+ należy poddać leczeniu uzupełniającemu. U chorych z węzłami wolnymi od przerzutów (jiN") najważniejszymi czynnikami prognostycznymi są: średnica guza, stopień zróżnicowania histologicznego, markery proliferacji oraz receptoryestrogenowe i progesteronowe. Obecność receptorów jest wskaźnikiem hormonozależności raka i lepszego rokowania. Należy pamiętać, że niemiarodajne jest oznaczanie receptorów u chorych leczonych tamoksyfenem lub napromienianych przed operacją. W leczeniu radykalnym chorych na RS preparatem operacyjnym jest: III wyczuwalny guz wycięty z marginesem lub niewyczuwalny guz oznaczony igłą lokalizacyjną; III układ chłonny pachy; lIIIl amputowany sutek w bloku z układem chłonnym pachy. Sposób pobrania, utrwalenia, oznaczenia i opisania preparatu operacyjnego świadczy o poziomie ośrodka leczącego. Zalecane postępowanie w krajach Unii Europejskiej nie odbiega od polskich możliwości. W szpitalach posiadających własną pracownię histologiczną preparat powinien pozostać w stanie nieutrwalonym (świeży). Możliwe jest wtedy proste oznaczenie receptorów hormonalnych, analiza cyklu komórkowego, wskaźników proliferacji i badanie w cytometrze. Łatwiejszajest też ocena marginesów operacyjnych. Preparat powinno się oziębić do O-4°C. Utrwalenie w formalinie zniekształca preparat. Zgodnie z zaleceniem UE, w szpitalach bez własnej pracowni histologicznej materiał do badania powinien (z konieczności) pobierać odpowiedzialny chirurg i on też powinien oceniać radykalność zabiegu (marginesy!). Jeśli średnica wyciętego guza jest większa niż 1 cm, powinien naciąć guz (bez jego całkowitego przecięcia) i pobrać fragment do badania na receptory, a następnie zalać preparat dużą ilością formaliny. Jeśli guz jest niewyczuwalny, należy zalać preparat formaliną bez jego nacinania. Bardzo ważna jest orientacja preparatu i jego oznaczenie. W przypadku radykalnej amputacji sutka konieczne jest oznaczenie szczytu pachy (np. podwiązką). Fragment gruczołu wraz z guzem, wycięty w czasie operacji oszczędzającej, najlepiej umieścić na płytce (tacce) styropianowej, ufiksować (np. szpilkami) i oznaczyć kierunki (np. góra, dół, brodawka, pacha, mostek). W przypadku wycięcia guza oznaczonego igłą lokalizacyjną konieczne jest wcześniejsze zdjęcie mammograficzne preparatu w celu potwierdzenia wycięcia właściwego frag-

mentu gruczołu. Wraz z preparatem należy przesłać do pracowni patologii jak najwięcej danych klinicznych, uwzględniając co najmniej: wiek chorej, stronę operowaną, umiejscowienie guza w sutku, wynik mammografii (pojedyncze czy mnogie zmiany), stan węzłów pachowych, przebyte leczenie onkologiczne (chemioterapia, hormony, napromienianie), leczenie z powodu innych nowotworów oraz inne informacje mogące wpływać na obraz mikroskopowy preparatu (np. ciąża, choroby endokrynologiczne, choroby układowe itp.). Odpowiedź patologa powinna zawierać co najmniej takie elementy, jak: średnica i typ histologiczny guza, ocena marginesu histologicznego, liczba zajętych i liczba znalezionych (wszystkich) węzłów chłonnych oraz zmiany w otoczeniu guza i węzłów. Patolog powinien znaleźć i zbadać co najmniej 10 węzłów. W nowoczesnej chirurgii sutka histologiczne badanie doraźne jest coraz rzadziej konieczne. Większość chorych operowana jest z rozpoznaniem cytologicznym raka. W przypadku wczesnych raków, kiedy niewielkie ognisko jest niewyczuwalne klinicznie i wycinane jest po oznaczeniu igłą lokalizacyjną - badanie doraźne często jest niemiarodajne, niszczy preparat i w konsekwencji otrzymujemy mniej informacji z oceny preparatów parafinowych. W tych przypadkach badanie doraźne uznaje się za niecelowe. Nie ukrywaj przed pa cej je Nie

tylki

20.13.8. Czynniki prognostyczne u chorych operowanych doszczętnie z powodu raka sutka Możliwość wyleczenia chorych na RS zależy od wielu czynników, które występują równocześnie i mogą także wzajemnie oddziaływać na siebie. Obecnie prawie wszystkie chore leczone są metodami skojarzonymi, co utrudnia ocenę poszczególnych czynników. Nawrót RS po radykalnej operacji może mieć charakter: III lokoregionalny: wznowa miejscowa (T) lub w okolicznych węzłach chłonnych (N); III uogólniony: przerzuty odległe (M). Niepowodzenie leczenia radykalnego ocenia się, mierząc długość okresu: III bez objawów nowotworu, tj. od operacji do nawrotu; III przeżycia całkowitego chorych. Przyczyną zgonu są z reguły przerzuty odległe (M). Ich stwierdzenie oznacza utratę szansy trwałego wyleczenia chorej, choć obecnie okres od rozpoznania uogólnienia choroby do zgonu można znacznie wydłużyć.

W ocenie czynników wpływających na wznowę nowotworu po radykalnej operacji największe znaczenie ma kliniczna oraz histologiczna ocena sutka (T) i pachy (N). Wielkość guza pierwotnego (T) jest najważniejszym pojedynczym czynnikiem prognostycznym. Ma ona wpływ na: 11II zajęcie węzłów pachowych (przerzuty regionalne N); III uogólnienie nowotworu (przerzuty odległe M). Wraz ze wzrostem średnicy guza sutka rośnie odsetek chorych z przerzutami w węzłach pachowych: III guzy do l cm - przerzuty u 14 operowanych; 11II guzy do 2 cm - przerzuty u Y3 operowanych; III guzy do 4 cm - przerzuty u Y, operowanych; III powyżej 5 cm - przerzuty u 7'3operowanych. W grupie chorych bez przerzutów w węzłach chłonnych pachowych odsetek chorych przeżywających 5 lat bez objawów raka zmniejsza się wraz ze wzrostem średnicy guza: 11II guzy 1-2 cm - 5 lat przeżywa 80%; 11II guzy 2-5 cm - 5 lat przeżywa 75%; 11II guzy powyżej 6 cm - 5 lat przeżywa 57%. Stan węzłów chłonnych pachowych (N) u chorych leczonych operacyjnie uważany jest powszechnie za najważniejszy czynnik prognostyczny. Błąd w klinicznej ocenie węzłów pachowych dotyczy Y3 badanych chorych, stąd najistotniejsza jest ocena patologiczna (p'N"). Zajęcie węzłów pachowych (pN): 11II zwiększa ryzyko nawrotu lokoregionalnego i przerzutów odległych; 11II skraca czas przeżycia bez objawów nowotworu; II skraca długość całkowitego przeżycia operowanych. Ważny jest nie tylko sam fakt zajęcia węzłów, ale także liczba zajętych węzłów oraz zajęcie przez przerzuty poszczególnych pięter pachy. Klasycznych badań oceniających czynniki prognostyczne chorych operowanych doszczętnie bez leczenia uzupełniającego jest niewiele i z konieczności mają one charakter retrospektywny. Ich wartość polega na ocenie wyników leczenia wyłącznie operacyjnego w aspekcie zajęcia węzłów pachowych, co obecnie stanowi klasyczne wskazanie do leczenia systemowego. Haimann i Hellman na podstawie obserwacji grupy 1500 chorych, u których wykonano radykalną mastektomię bez uzupełniającej chemioterapii, obserwowanych przez 15 lat, stwierdzili, że ryzyko przerzutów odległych i czas ich występowania zależy od wielkości guza (T) oraz stanu węzłów pachowych. Ryzyko zwiększało się istotnie, gdy średnica guza wynosiła ponad 2 cm oraz przy zajęciu węzłów pachowych (plv"). Rosło także wraz z liczbą zajętych węzłów, zwłaszcza gdy zajęte były cztery lub więcej węzłów. U chorych pN+prawie wszystkie niepowodzenia (90-95%) ujawniły się przed lO. rokiem obserwacji, podczas gdy u chorych pN- odnotowano w tym okresie tylko 70% niepowodzeń. Henderson i Canellos podają następujące odsetki przeżyć 5- i lO-letnich po doszczętnych amputacjach sutka: III! u chorych bez przerzutów w węzłach chłonnych pachowych (pN) odpowiednio 78 i 65%; III u chorych z przerzutami w węzłach chłonnych pachowych (pW) odpowiednio 47 i 25%. Wśród chorych z przerzutami w węzłach pachowych (pN t) odsetek przeżyć 5- i lO-letnich po operacji był dwu-

krotnie większy wśród kobiet, u których stwierdzono zajęcie 1-3 węzłów (odpowiednio 62 i 38%) w porównaniu z chorymi, u których zajęte były 4 lub więcej węzłów (odpowiednio 32 i 13%). Do podobnych wniosków dochodzi Fisher, oceniając niepowodzenia operacji. W ciągu 5 i lO lat obserwacji niepowodzenia wystąpiły odpowiednio: III u chorych bez przerzutów w węzłach w 13 i 20%; III u chorych z przerzutami w 1-3 węzłów w 39 i 47%; III u chorych z zajęciem 4 lub więcej węzłów w 69 i 71%. U chorych z przerzutami w węzłach pachowych ważne diagnostycznie jest piętro pachy, w którym znaleziono przerzuty. Węzły szczytu pachy (III piętro) zajmowane są najrzadziej i najpóźniej, ale ich zajęcie związane jest ze skrajnie złym rokowaniem (zgony z powodu uogólnionego rozsiewu). Przyjmuje się, że wycięcie węzłów piętra I i II dostarcza wystarczających informacji prognostycznych, zwłaszcza jeśli badanych jest więcej niż lO węzłów. Z niekorzystnym rokowaniem związane jest także przechodzenie nowotworu poza torebkę zajętego węzła. Typ histologiczny i stopień zróżnicowania raka należą do klasycznych czynników prognostycznych. Spośród podtypów wymienionych w klasyfikacji WHO za najlepiej rokujące uważa się: III raka rdzeniastego (carcinoma medullare); raka brodawczakowatego (carcinoma papillare); 11III raka śluzowatego (carcinoma mucinosum); w przypadku których ponad 2;3 chorych przeżywa 5 lat. Za najbardziej agresywną i najgorzej rokującą kliniczną postać RS uważa się raka zapalnego (carcinoma inflammatorium), w którym niezależnie od podtypu histologicznego dochodzi do rozległego zajęcia naczyń z charakterystycznym obrazem skóry. Postać ta jest częstym źródłem pomyłek diagnostycznych i stanowi przeciwwskazanie do pierwotnego leczenia operacyjnego. Przed erą chemioterapii 5 lat przeżywało jedynie II % chorych niezależnie od zastosowanego leczenia. Stopień histologicznego zróżnicowania RS określa się na podstawie powszechnie przyjętego trój stopniowego systemu Blooma i Richardsona z późniejszymi modyfikacjami. Wyróżnia on dobrze, średnio i nisko zróżnicowane raki, biorąc pod uwagę ich zdolność do tworzenia struktur tubularnych, wielkość jąder i ilość mitoz widocznych w lO standardowych polach widzenia. Wraz z obniżaniem się stopnia zróżnicowania raka pogarszało się rokowanie operowanych: więcej zajętych węzłów pachowych, częstsze przerzuty odległe, krótsze przeżycia i częstsze zgony. Z drugiej strony, niższe zróżnicowanie histologiczne korelowało z większą wrażliwością nowotworu na chemioterapię. Obecność receptorów estrogennych (ER) i progesteronowych (PR) jest uważana za korzystny czynnik prognostyczny, bez względu na stan węzłów pachowych. Koreluje ona także z lepszą odpowiedzią na chemioterapię, niezależnie od stosowania blokady estrogen owej tamoksyfenem. W ocenie rokowania i kwalifikacji do leczenia uzupełniającego bierze się pod uwagę przede wszystkim kombinację czynników klasycznych. Rola innych czynników nie została jednoznacznie określona, dlatego też nie znalazły one szerszego zastosowania w klinice. Algorytm skojarzonego leczenia chorych na wczesnego RS przedstawiono na rycinie 20.16. Chorych zagrożonych

20/ Chirurgiasutka 593

radioterapia

chirurgia

leczenie:

klasyczne:

oszczędzającesutek:

oszczędzającepachę:

[

amputacja + limfadenektomia

4_Wyjąt_koWO

leczenie systemowe

-~

--

Q

tumorektomia +_Iimfadenektomia

zawsze ~~~

~

~.

I

I

~umorektomia

L

I

chemioterapia lub antyestrogeny w zależności od hist-pat i ER

~~ęzeł wartowniczy

4~~~~_ZW~Yk_le~~~~_H

'--~~~~~~~~~-"

Ryc. 20.16. Algorytm skojarzonego leczenia chorych na wczesnego raka sutka (T1-2NO) (cyt. za: Bland K.J., Vezeridis EG., Copeland E.M. III: Breast. In: Schwartz S.J., Shires T.G., Spencer EG. et al.: Principles of Surgery. New York, McGraw-Hill, 1999: 533-599)

_-

pT <1 cm i G1 i <35 lat

pN(-)

i _

przed menopauzą

i ER(+) PR(+)

operacja klasyczna lub leczenie oszczędzające.__

po menopauzie

~;_~~_o_b_se_rW~ac_ja~_J kastracja hormonalna antyestrogeny

pN+

lub ER(-) PR(-)

~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~-{

m~hemiot~r~~a_n

lub G >1

J

Ryc. 20.17. Algorytm wyboru leczenia systemowego uzupełniającego radykalną operację u chorych na wczesnego raka sutka (cyt. za: Bland K.J., Vezeridis EG., Copeland E.M. III: Breast. In: Schwartz S.J., Shires T.G., Spencer EG. et al.: Principles of Surgery. New York, McGraw-Hill, 1999: 533-599)

wznową miejscową (niepewny margines operacyjny) leczy się napromienianiem. U chorych zagrożonych przerzutami odległymi stosuje się leczenie systemowe. Wybór leczenia systemowego zależy z jednej strony od ryzyka rozsiewu, a z drugiej strony od przewidywanej wrażliwości komórek nowotworowych na leczenie i toksyczności stosowanych leków (ryc. 20.17). Rokowanie zależy od wypadkowej działania wielu czynników prognostycznych.

20.13.10. Ocena zaawansowania

raka sutka

Najważniejszym czynnikiem pozwalającym ocenić możliwość wyleczenia jest zaawansowanie nowotworu. Ocena zaawansowania RS ma tu szczególne znaczenie ze względu na złożone, wielodyscyplinarne metody leczenia. Im bardziej precyzyjna jest ocena zaawansowania RS, tym bardziej wiarygodne staje się porównanie różnorodnych badań klinicznych. Najstarszym i najprostszym sposobem oceny zaawansowania RS jest trój stopniowy podział, zaproponowany w 1905 roku przez Steinthala. Obejmował on chore: III I stopnia - z nowotworem zlokalizowanym (miejscowym); III II stopnia - z przerzutami regionalnymi; III III stopnia - z przerzutami odległymi.

Podział ten był logicznym pierwowzorem wszystkich następnych podziałów biorących pod uwagę TNM: guz pierwotny (tumor - T), regionalne węzły chłonne (nadal metastases - N) oraz przerzuty odległe (distan t metastases - M). Celem podziału TNM jest ujednolicenie oceny zaawansowania RS w skali międzynarodowej. Ułatwia to klinicystom planowanie leczenia i ocenę jego wyników, dostarcza wskazówek prognostycznych oraz upraszcza wymianę informacji pomiędzy ośrodkami leczącymi. Aktualnie obowiązuje podział UICC z 1997 roku, który powstał w wyniku prac zapoczątkowanych w latach 50. przez Pierre'a Denoix z Francji. Klasyfikacja TNM obejmuje ocenę kliniczną (cTNM) i patologiczną (pTNM), która oparta jest na badaniu histologicznym materiału operacyjnego. W przypadku nowotworów sutka klasyfikacja TNM dotyczy wyłącznie raków. Rozpoznanie powinno być potwierdzone histologicznie. Ocena wielkości guza pierwotnego (T), stanu regionalnych węzłów chłonnych (N) oraz przerzutów odległych (M) powinna być dokonana na podstawie badania fizykalnego lub wyników badań obrazowych. Za węzły regionalne (N) przyjmuje się węzły pachowe po stronie guza z następującymi piętrami (poziomami): III I - dolne pachowe (leżące bocznie od bocznej powierzchni mięśnia piersiowego mniejszego); III II - środkowe pachowe (między przyśrodkową a boczną granicą mięśnia piersiowego mniejszego, w tym węzły międzypiersiowe Rottera); illit III - szczytu pachy (przyśrodkowo od przyśrodkowej granicy mięśnia piersiowego mniejszego - węzły podobojczykowe).

<2cm

brak guza pierwotnego

2-5 cm

>5cm

naciekanie skóry lub ściany klatki piersiowej

MO nie stwierdza

M 1 stwierdza

się przerzutów

się przerzuty

odległych

odległe

MX podejrzewa się obecność przerzutów ale nie jest to potwierdzone węzły chłonne ruchome

węzły chłonne nieruchome względem siebie (pakiety) lub względem otoczenia

Ryc. 20.18. Zasady klasyfikacji

odległych,

przerzuty w węzłach chłonnych piersiowych wewnętrznych po stronie guza

TNM raka sutka

Węzły wewnątrzpiersiowe również uznaje się za węzły regionalne. Wszystkie inne węzły, w tym również nadobojczykowe, uznaje się za węzły, w których lokalizują się przerzuty odległe.

Przerzuty odlegle (M): MX: nie można ocenić przerzutów MO: brak przerzutów odległych MI: obecne przerzuty odległe

Guz pierwotny (T): TX: niemożliwa jest ocena guza pierwotnego TO: nie stwierdzono guza pierwotnego Tis: rak in situ: wewnątrzprzewodowy, wewnątrzzrazikowy lub rak Pageta brodawki bez guza.

Stopnie zaawansowania: Tis stopień O TlNO I TONI IlA TINI T2NO IlB T2NI T3NO TON2 IIIA TIN2 T2N2 T3NI, N2 T4 każdyN IIIB każdy TN3 każdy T każdy N IV

W ocenie wiełkości bierze się pod uwagę najdłuższy wymiar guza: TI: MIC mikroinwazja do 0,1 cm Tla: 0,1 cm> guz:s 0,5 cm Tlb: 0,5 cm> guz S I cm Tlc: I cm> guz z, 2 cm T2: 2 cm > guz:s 5 cm T3: guz>5cm T4: guz przechodzący na ścianę klatki piersiowej (poza mięśniami piersiowymi) lub skórę, niezależnie od jego wielkości T4a: naciekanie ściany klatki piersiowej T4b: zmiany skórne: obrzęk (także objaw "skórki pomarańczy"), owrzodzenie, guzki satelitarne tego samego sutka T4c: T4a + T4b T4d: rak "zapalny" Regionalne węzly chłonne (N): NX: węzły nie mogą być ocenione (np. zostały usunięte wcześniej) NO: węzły bez przerzutów NI: węzły zawierają przerzuty, ruchome N2: węzły zmienione przerzutowo związane ze sobą (pakiety) lub z innymi strukturami N3: przerzuty w węzłach piersiowych wewnętrznych

MO

MO MO

MO MO MI

Klasyfikacja patologiczna pTNM oparta jest na podobnych zasadach, co kliniczna. Do oceny oprócz wyciętego guza konieczne jest wycięcie co najmniej węzłów dolnego piętra pachy w liczbie co najmniej 6: PNX: niemożliwa ocena węzłów (nie usuwano lub usunięto uprzednio) pNO: węzły wolne od przerzutów pNI: zajęte przerzutami, ruchome węzły pachowe pNIa: wyłącznie mikroprzerzuty (nie większe niż 0,2 cm) pNIb: przerzuty (większe niż 0,2 cm) pN2: węzły zmienione przerzutowo, związane ze sobą lub z innymi strukturami pN3: przerzuty w węzłach piersiowych wewnętrznych Dodatkową informację histologiczną stanowi stopień zróżnicowania raka:

20/ Chirurgia sutka 595

GX: Gl: G2: G3: G4:

stopień zróżnicowania niemożliwy do oceny rak wysoko zróżnicowany średnio zróżnicowany nisko zróżnicowany niezróżnicowany

Obecnie ocena zaawansowania RS według systemu TNM UICC jest powszechnie przyjętym standardem w ocenie leczenia chorych i badaniach klinicznych. Zasady klasyfikacji TNM przedstawia rycina 20.18. Zaawansowanie raka w klasyfikacjiTNM ustala się zawsze przed podjęciem leczenia. Systemu k1asyfikac~nie zmienia się przez całe życie chorej.

III

III

III III

11II

Ognisko RSin situ jest zwykle niewyczuwalne i niewidoczne dla chirurga. Radiolog na podstawie MGR wykrywa podejrzane ognisko w sutku. i nie czując guza. Chiru właściwego fragmentu gruRadi czoł mograficzne preparatu. na podstawie baclania pre-

20.13.12.

Rak sutka u mężczyzn 20.13.11.

Rak sutka in situ Zgodnie z definicją podaną przez Brodersa, ognisko RS in situ powstaje w nabłonku zrazików lub przewodów mlecznych i oddzielone jest od naczyń chłonnych i krwionośnych błoną podstawową, która uniemożliwia przedostawanie się komórek nowotworowych poza nabłonek i dalsze szerzenie się raka (synonimy: rak śródnabłonkowy, nieinwazyjny, przedinwazyjny). Po pokonaniu tej bariery rak przechodzi w postać inwazyjną. Badania ultrastrukturalne wykazały jednak możliwość przechodzenia komórek nowotworowych przez błonę podstawową nawet wtedy, gdy jest to niewidoczne w rutynowo badanych skrawkach histologicznych. Tłumaczy to wyjątkowo rzadko obserwowane przerzuty w tej najwcześniejszej postaci RS. U części chorych obserwuje się wieloogniskowy rozwój raka in situ, przy czym ogniska te mogą pozostać "uśpione" przez długi okres. Histologicznie rozróżnia się dwa typy RS in situ: postać zrazikową i wewnątrzprzewodową. Niekiedy mogą one współistnieć ze sobą. Rak sutka in situ z reguły nie daje objawów klinicznych i zwykle wykrywany jest po wycięciu zmian widocznych w MGR. Na 212 RS in situ wykrytych w ramach programu badań przesiewowych tylko 2% przypadków wykryto z powodu wskazań klinicznych (guzki), natomiast 67% dzięki MGR. Raki sutka in situ stanowią 20-25% raków wykrytych w ramach badań przesiewowych. Z punktu widzenia klinicznego, RS in situ uważa się za raka przedinwazyjnego, zakładając, że jego przejście w postać inwazyjnąjest tylko kwestią czasu. Z obserwacji klinicznych wynika, że czas ten może być tak długi, że u niektórych chorych w ogóle nie dochodzi do rozwoju raka inwazyjnego. Panuje zgodność poglądów, że wszystkie chore na RS in situ da się wyleczyć prostym odjęciem sutka. Bardzo szeroko stosuje się leczenie oszczędzające sutek. Ponieważ rak wewnątrzprzewodowy wcześniej przechodzi w postać inwazyjną niż wewnątrzzrazikowy - w większości przypadków po wycięciu ogniska carcinoma lobulare można poprzestać na obserwacji. W pozostawionym gruczole istnieje ryzyko rozwoju inwazyjnego RS, które można zmniejszyć dzięki napromienianiu lub leczeniu antyestrogenami. U chorych na raka in situ jednego sutka istnieje ryzyko rozwoju raka w drugim sutku.

Rak sutka u mężczyzn stanowi około 1% wszystkich RS. U mężczyzn stanowi on 0,2-1,5% wszystkich nowotworów złośliwych. Podobnie jak u kobiet, wraz z upływem czasu obserwuje się wzrost zachorowalności. Średni wiek mężczyzn w chwili rozpoznania wynosi około 65 lat i jest o ponad 4 lata wyższy niż u kobiet. U około % chorych stwierdza się niebolesny guz w sutku. W przypadku niewyczuwalnego guza zwykle zwraca uwagę owrzodzenie, wciągnięcie brodawki lub krwisty wyciek z brodawki. Owrzodzenie skóry (brodawki) stwierdza się u 10-50% chorych. U około połowy mężczyzn z wyciekiem surowiczym z brodawki i guzem sutka stwierdza się raka. Częstsze niż u kobiet zajęcie brodawki wiąże się z mniejszymi rozmiarami sutka i położeniem gruczołu w jej pobliżu. Łagodny przerost gruczołu sutkowego u mężczyzn (ginekomastia) nie jest uznawany za czynnik predysponujący do rozwoju RS. Rozkład typów histologicznych raka jest podobny jak u kobiet. W chwili rozpoznania RS u mężczyzn jest on bardziej zaawansowany niż u kobiet, co tłumaczy się późniejszym rozpoznaniem (brak świadomości onkologicznej, niewykonywanie mammografii oraz badań przesiewowych). Korelacja pomiędzy zaawansowaniem guza pierwotnego a zajęciem węzłów chłonnych pachowych jest podobna jak u kobiet. Podobnie jak u kobiet zasadniczym leczeniem RS u mężczyzn jest radykalne odjęcie sutka. Najczęściej jest to leczenie pierwotne. Ze względu na większe zaawansowanie lokoregionalne raka oraz bezpośrednie sąsiedztwo mięśnia piersiowego nadal znacznie częściej niż u kobiet wykonuje się operację Halsteda. Leczenie uzupełniające napromienianiem i chemiczne stosuje się z tych samych wskazań, co u kobiet. Napromienianie zmniejsza ryzyko nawrotu miejscowego, ale nie wpływa na długość całkowitego przeżycia po operacji. Leczenie systemowe stosuje się u chorych z zajętymi węzłami pachowymi, ale jego wyniki są gorsze niż u kobiet. Ocenia się, że 70-84% guzów ma receptory estrogenowe, ale ze względu na płeć męską nie przypisuje się im większego znaczenia prognostycznego czy wpływu na leczenie uzupełniające. Podobnie jak u kobiet najważniejszymi czynnikami prognostycznymi są: zajęcie węzłów pachowych (N) oraz rozmiary guza (T). Całkowity odsetek przeżyć 5-letnich w całej populacji waha się w zakresie 40-65%, zaś lO-letnich

Rozsiew w regionalnych

węzłach chłonnych

Przerzuty odległe •

mózg

ból głowy, napady padaczkowe, ataksja, niedowład, parestezja

1 pachowe 2 nadobojczykowe

'"

••

--•-

•••

3 piersiowe wewnętrzne (ewentualnie obustronne)

'.-

płuca

zwykle bezobjawowe

opłucna

wysięk (duszność)

wątroba

guz, żółtaczka, wodobrzusze

kości długie, czaszka, trzony kręgów, żebra, kości miednicy

• Ryc. 20.19. Najczęstsze umiejscowienie

przerzutów

raka sutka

wynosi 24%. Spośród chorych bez przerzutów w węzłach pachowych 5 lat przeżywa 77-90%, a z przerzutami w węzłach pachowych tylko 28-38%. Większość badaczy uważa, że RS u mężczyzn jest obciążony gorszym rokowaniem niż u kobiet Powodem może być: późne rozpoznanie, wyższy stopień zaawansowania i gorsze czynniki prognostyczne oraz czynniki anatomiczne. Donegan uważa, że u mężczyzn chorych na RS cechy kliniczne, patologiczne oraz czynniki prognostyczne rozkładają się podobnie jak u kobiet Gorsze rokowanie operowanych spowodowane jest wyższym wyjściowym zaawansowaniem raka, a zwłaszcza podeszłym wiekiem i związanymi z nim chorobami współistniejącymi, które wpływają na skrócenie długości życia. Rozpoznanie RS u mężczyzn jest łatwe, o ile bierze się pod uwagę taką możliwość.

20.13.13. Badania kontrolne chorych po doszczętnym leczeniu z powodu raka sutka

dłuższy czas po operacji. Nie zawsze idzie to jednak w parze z odsetkami całkowitych wyleczeń (ryc. 20.20). Argumentem przemawiającym za prowadzeniem regularnych badań kontrolnych chorych na RS jest spostrzeżenie, że przeżycie chorych leczonych z powodu nawrotu bez objawów klinicznych jest istotnie dłuższe niż chorych, u których wystąpiły objawy. Badania kontrolne przeprowadza się w celu jak najwcześniejszego wykrycia nawrotu RS, co może umożliwić skuteczne leczenie" Należy zwrócić uwagę na możliwość: !III nawrotu lokoregionalnego; 11III ujawnienia się przerzutów odległych; lIIi rozwoju pierwotnego raka w drugim sutku. Badania kontrolne powinny być przeprowadzane w regularnych odstępach czasu przez całe życie chorej. Chorą należy nauczyć, by w okresie między badaniami sama badała blizny i drugi sutek. Zasadniczym celem badania kontrolnego jest porównanie stanu aktualnego chorej ze stanem poprzednim, zwłaszcza opisu badania fizykalnego i wyników badań obrazowych (porównanie zdjęć!). Kontrole po-

zdrowa populacja stopień I i II (wczesny rak sutka)

European Society of Surgical Oncology zaleca przeprowadzanie standardowych badań kontrolnych u wszystkich chorych leczonych radykalnie z powodu nowotworów złośliwych. Jest to szczególnie ważne w przypadku chorych na RS, u których nawrót choroby miejscowy lub uogólniony dotyczy połowy operowanych. Odsetek niepowodzeń rośnie wraz z wyjściowym zaawansowaniem raka. U 75-80% chorych niepowodzenia leczenia ujawniają się w ciągu pierwszych 3 lat po operacji, ale aż u 20% po okresie dłuższym niż 5 lat. Przerzuty mogą ujawnić się nawet po 35 latach od leczenia. Najczęstsze umiejscowienie przerzutów przedstawiono na rycinie 20.19. W miarę rozwoju metod leczenia skojarzonego RS obserwuje się coraz większą liczbę chorych przeżywających

wszystkie stopnie zaawansowania

100 80

60

-'"OJ ~ 40 ""Cl

o

20

o 5 lata

10

20

30

35

Ryc. 20.20. Przewidywana d/ugość życia od rozpoznania sutka

raka

20/ Chirurgia sutka 597

winny być przeprowadzane w tym samym ośrodku, w którym chorą leczono. American Society ofClinical Oncology podaje następujące zalecenia: III u wszystkich kobiet po pierwotnym leczeniu RS należy przeprowadzać dokładne badanie podmiotowe i przedmiotowe: co 3-6 miesięcy przez pierwsze 3 lata, co 6-12 miesięcy przez następne 2 lata, a później raz w roku; 11II wszystkim kobietom należy zalecić samodzielne badanie sutka co miesiąc, a w razie niepokojących objawów - wcześniejsze zgłoszenie się do kontroli; III u kobiet po leczeniu oszczędzającym należy wykonywać MGR 6 miesięcy po zakończeniu napromieniania, a następnie w razie wystąpienia niepokojących objawów albo co rok; III u kobiet po amputacji sutka raz w roku należy wykonać MGR drugiego sutka; III ponieważ do nawrotu RS dochodzi najczęściej między wizytami kontrolnymi, rozsądne jest zapoznanie chorych z objawami wskazującymi na nawrót choroby, by mogły go rozpoznać; III badania kontrolne powinien przeprowadzać lekarz mający doświadczenie w kontrolowaniu chorych na RS, a także po napromienianiu; III wszystkie kobiety powinny być poddawane regularnym, okresowym badaniom ginekologicznym. U kobiet po usunięciu macicy z przydatkami okresy te mogą być dłuższe. Nie ma wystarczających podstaw, aby zalecać wykonywanie następujących badań: morfologii i podstawowych badań biochemicznych krwi, RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, scyntygrafii kości, TK, a także rutynowego oznaczania markerów nowotworowych: Ca-15-3; Ca- 27-29; CEA. W świetle przedstawionych zaleceń nie podlega dyskusji konieczność kontroli drugiego sutka w celu wykrycia wczesnego pierwotnego raka, który może być skutecznie leczony radykalnie. Również wczesne wykrycie nawrotu lokoregionalnego pozwala na jego skuteczne leczenie (np. amputacja sutka po BCT, Iimfadenektomia po leczeniu oszczędzającym pachę, a także wycięcie lub napromienianie wznowy w ścianie klatki piersiowej). Wątpliwości może natomiast budzić rezygnacja z najprostszego badania umożliwiającego wykrycie przerzutów odległych, jakim jest przeglądowy radiogram klatki piersiowej, od lat wykonywany ze względów profilaktycznych (przed podjęciem nauki, zatrudnienia itp.). Wprawdzie wczesne wykrycie przerzutów odległych niedających jeszcze objawów klinicznych nie poprawia obecnie przeżycia całej populacji operowanych, jednak rezygnowanie z tego badania stoi w sprzeczności z podstawowązasadą w onkologii, mówiącą, że leczenie systemowe jest tym skuteczniejsze, im mniejsza jest masa nowotworu (czyli, im wcześniej zostanie on wykryty), co jest właśnie celem badań kontrolnych. Na pewno przeważyły tu względy cost-effectiveness - mała skuteczność wykrywania i mała skuteczność leczenia bezobjawowego rozsiewu przy dużych kosztach jego wykrywania w skali populacji. Ciatto i Herd-Smith ocenili czułość radiogramu klatki piersiowej w kierunku wykrycia przerzutów na 86%. Połowa chorych z przerzutami w obrębie klatki piersiowej miała także przerzuty w innych narządach. Zaoobserwowano

jedynie niewielkie wydłużenie okresu przeżycia chorych, u których wykryto przerzuty niedające objawów klinicznych (20,2 miesiąca vs 17 miesięcy). Brak istotnych korzyści sugerują także wyniki innych badań, w większości pochodzących z lat 80. XX w. Rozwój leczenia systemowego w ostatnich latach powoduje wydłużenie przeżycia chorych z rozsiewem i może wpłynąć na rewizję wskazań do przeprowadzania badań w kierunku wczesnego wykrywania rozsiewu RS.

20.14. OPERACJE ODTWÓRCZE SUTKA PO MASTEKTOMII Amputacja sutka prowadzi nie tylko do niewątpliwego kalectwa fizycznego, ale wiąże się też z ogromnym wstrząsem psychicznym. Do obawy o zdrowie i życie (jak w każdym przypadku nowotworu) dochodzi stres związany z utratą podstawowego - jak się najczęściej sądzi - atrybutu kobiecości, atrakcyjności seksualnej, powszechnie akceptowanego wyglądu, symbolu macierzyństwa. Wstrząs ten jest udziałem wszystkich pacjentek, choć w bardzo różnym stopniu - w szczególny sposób dotyczy kobiet młodych, aktywnych społecznie i zawodowo. Warto podkreślić, że świadomość możliwości wykonania operacji odtwórczej nie tylko w zasadniczym stopniu zmniejsza stres związany z mastektomią, ale w wielu przypadkach - poprzez zmniejszenie obaw - może przyspieszyć zgłoszenie się do zasadniczego leczenia onkologicznego. Rosnące zrozumienie psychologicznych skutków mastektomii z jednej strony, zaś postęp technik rekonstrukcyjnych - z drugiej - spowodowały, że operacje odtwórcze zyskują stałe miejsce jako element nowoczesnego, kompleksowego leczenia RS.

20.14.1.

Wskazania i przeciwwskazania Rekonstrukcję sutka wykonuje się w celu osiągnięcia zasadniczej poprawy jakości życia po mastektomii. Zatem podstawowym wskazaniem jest bardzo silna motywacja psychologiczna chorej, która nie może pogodzić się z deformacją, Pozostaje więc określić, jakie są przeciwwskazania do wykonania rekonstrukcji. Ponieważ nie jest to operacja ze wskazań bezwzględnych - na pewno nie jest wskazana w przypadkach o podwyższonym ryzyku operacyjnym (np. u chorych z wadą serca, znacznym nadciśnieniem, zaawansowaną cukrzycą itp.). Bezwzględnym przeciwwskazaniemjest też brak dostatecznie silnej motywacji u chorej. Kobiety pogodzone z deformacją lub wahające się z decyzją nie są dobrymi kandydatkami do operacji odtwórczej. Bardziej dyskusyjne jest natomiast określenie przeciwwskazań onkologicznych. Opinia w poszczególnych ośrod-

kach może być różna, choć niewątpliwie wspólne są tendencje do znacznego rozszerzania wskazań (a raczej - do ograniczania przeciwwskazań), zwłaszcza w ośrodkach amerykańskich. Na przykład w 1990 roku w USA wykonano blisko 43 000 operacji odtwórczych sutka - o 25% więcej niż w 1988 roku. Niewątpliwym przeciwwskazaniem onkologicznymjest rozsiew choroby. Natomiast stopień zaawansowania, czynniki rokownicze, przebyta indukcyjna chemioterapia mają znaczenie drugorzędne. Skoro rekonstrukcja w zasadniczy sposób poprawia jakość życia, a nie wpływa w żaden sposób ujemnie na przebieg choroby, nie ma powodu, aby ograniczać jej wykonywanie do chorych, u których rak jest we wczesnym stadium.

20.14.2. Przegląd metod odtwórczych Pierwszą próbę odtworzenia sutka podjął w 1893 roku w Wiedniu Vincenz Czerny, przeszczepiając duży tłuszczak pobrany z innej okolicy. Wynik nie był, rzecz jasna, dobry. Kolejne usiłowania podjęto po kilkudziesięciu latach, stosując skórno-tłuszczowe płaty rurowate i plastyki miejscowe. Metody te były żmudne, wieloetapowe, a wyniki nadal nie spełniały oczekiwań. Punktem zwrotnym stało się wprowadzenie na początku lat 60. XX w. silikonowych endoprotez piersiowych - tak zwanych protez Cronina. 20.14.2.1.

- po zagojeniu ran operacyjnych - rozpoczyna się dopełnianie, podając regularnie odpowiednie porcje roztworu soli fizjologicznej (ryc. 20.21). Ekspander, powiększając się, rozciąga skórę i mięsień. W ten sposób powstaje loża, w którą - po zakończeniu rozprężania i usunięciu ekspandera - wszczepia się endoprotezę. Jest to więc metoda dwuetapowa. Ekspandery i endoprotezy mają różne rozmiary (do kilkuset cm"), można więc w ten sposób odtwarzać nawet duże sutki. W ostatnich latach coraz częściej stosowane są tak zwane trwałe ekspandery (permanent tissue expanders). Ekspander służący do rozprężania pełni jednocześnie rolę endoprotezy i po osiągnięciu wymaganej objętości pozostaje na stałe w loży pod skórą i mięśniem piersiowym. W ten sposób unika się drugiego etapu operacji. Ekspandery takie mogą być wypełniane fizjologicznym roztworem soli, lub też mają zewnętrzną warstwę wypełnioną żelem silikonowym, a do powiększania służy komora wewnętrzna - dopełniana roztworem soli (tzw. ekspander Beckera). Zaletą rekonstrukcji z użyciem ekspanderów i endoprotez jest stosunkowo łatwa technika i krótki czas operacyjny. Wadą - długi czas leczenia. W niektórych przypadkach projekcja odtwarzanego sutka do przodu może być niewystarczająca. Wokół protezy może też dojść do wytworzenia i obkurczania torebki łącznotkankowej (capsular contracture) o różnym stopniu stwardnienia. Jest to wynik reakcji na ciało obce. Szczególnie niewskazane jest stosowanie ekspanderów i endoprotez u kobiet po operacji Halsteda (z brakiem mięśnia piersiowego) oraz po napromienianiu i przed przewidywanym napromienianiem. W tych przypadkach stwardnienie może być zaznaczone szczególnie silnie.

Endoprotezy i rozprężanie tkanek Endoproteza piersiowa to rodzaj poduszeczki z polimeru silikonowego, o profilu owalnym lub kroplowym, wypełnionej silikonowym żelem. W ostatnich latach do wypełnienia coraz częściej używa się roztworu soli fizjologicznej. Rekonstrukcję z zastosowaniem endoprotezy wykonuje się, wszczepiając ją pod skórę i mięsień piersiowy większy. W ten sposób można odtworzyć tylko sutek niewielkich rozmiarów. W pozostałych przypadkach stosujemy rozprężanie tkanek. Rozprężanie tkanek (tissue expansion) wprowadzone zostało w połowie lat 70. XX w. W pierwszym etapie, pod skórę i pod mięsień piersiowy większy wprowadza się rozprężacz tkankowy, tzw. ekspander. Jest to, początkowo pusty, okrągły pojemnik silikonowy z zastawką, przez którą

Ryc. 20.21. Ekspander tkankowy worem

do dopełniania

połączony

przewodem

z za-

20.14.2.2.

Płat skórno-mięśniowy z mięśnia najszerszego grzbietu Kolejnym etapem rozwoju sposobów odtwarzania sutka było wprowadzenie wyspowych płatów skórno-mięśniowych. Są to płaty składające się z wyspy skórno-tłuszczowej (stąd nazwa - wyspowe) oraz znajdującego się pod nią mięśnia szkieletowego. Szypułą odżywczą płata są osiowe naczynia mięśnia, a sama wyspa ukrwiona jest przez mięśniowo-skórne naczynia przeszywające (perforatory). Pierwszym takim płatem użytym w rekonstrukcji sutka był wprowadzony pod koniec lat 70. XX w. płat z mięśnia najszerszego grzbietu (latissimus dorsi - LD) na szypule naczyń piersiowo-grzbietowych. Mięsień odcinany jest od wszystkich swoich przyczepów i wraz z leżącą nad nim wrzecionowatą wyspą skórną przenoszony na szypule naczyniowej pod pachą na przednią powierzchnię klatki piersiowej - w miejsce po mastektomii (ryc. 20.22 i 20.23). Wyspa skórna uzupełnia deficyt skóry powstały po mastektomii, natomiast deficyt objętości należy uzupełnić, jednoczasowo wszczepiając pod płat endoprotezę. W przypadkach, gdy drugi sutek nie jest duży, można zrezygnować z endoprotezy - do wytworzenia objętości wystarczy złożony warstwowo i zszyty mięsień najszerszy grzbietu. Proponuje się też zwiększenie objętości poprzez zabranie z mięśniem warstwy tkanki tłuszczowej. Dla zwiększenia potencjalnej powierzchni wyspy skórnej można najpierw pod skórą pleców umieścić ekspander i przez kilka miesięcy go rozprężać, a dopiero potem przenieść na przednią powierzchnię klatki piersiowej.

20 I Chirurgia sutka 599

Ryc. 20.22. Wyspowy płat skórno-mięśniowy szerszego grzbietu (płat LD)

z mięśnia naj-

Ryc. 20.24. Schemat wyspowego mi naczyniami

Ryc. 20.23. Płat LD wszyty w miejsce po mastektomii; objętości

uzupełniono

na brzusznymi

płata TRAM z zaznaczonygórnymi i dolnymi

deficyt

endoprotezą

Stosowanie płata LD przez wiele lat było jednym z podstawowych sposobów odtwarzania sutka; obecnie wykorzystuje się go rzadziej. Powikłania w ukrwieniu wyspy skórnej zdarzają się w 5-10% przypadków, obkurczanie torebki wokół endoprotezy - częściej. Istotnym niekorzystnym skutkiem ubocznym może być dla niektórych kobiet blizna na plecach w miejscu pobrania płata.

Ryc. 20.25. Wyspa płata TRAM przeniesiona

w miejsce po

mastektomii

20.14.2.3.

Wolne płaty z mikrochirurgicznym zespoleniem naczyń Wprowadzenie mikrochirurgicznego zespalania drobnych naczyń zapoczątkowało nową erę w chirurgii rekonstrukcyjnej, w tym - w odtwarzaniu sutka. Wolne płaty unoszone są w odległych okolicach ciała, odcinane wraz ze swą szypułąnaczyniową i przenoszone w żądane miejsce. Naczynia płata zespala się pod mikroskopem z odpowiednimi naczyniami w miejscu rekonstrukcji. Płat pośladkowy dolny (na szypule naczyń pośladkowych dolnych) zlokalizowany jest ponad fałdem, pobiera się go wraz z nerwem skórnym tylnym uda. Jego pobranie może w nieznaczny sposób zaburzać funkcję kończyny dolnej i powodować asymetrię pośladków. Płat Rubensa (na naczyniach okalających biodro głębokich) zawiera mankiet mięśni przyczepiających się do grzebienia biodrowego z wyspą skórno-tłuszczową leżącą ponad grzebien iem kości biodrowej. Jest łatwiejszy w preparowaniu niż pośladkowy.

Po jego pobraniu występuje asymetria wymagająca operacji korekcyjnej. Inne opisane wolne płaty nie mają znaczenia w praktyce klinicznej. W rzeczywistości - jedynym częściej stosowanym wolnym płatem jest przedstawiony w następnym podrozdziale płat z mięśnia prostego brzucha. 20.14.2.4.

Płat skórno-mięśniowy z mięśnia prostego brzucha Wyspowy poprzeczny płat skórno-mięśniowy z mięśnia prostego brzucha (transverse rectus abdominis - TRAM), wprowadzony przez Hartrampfa w 1982 roku, stał się szybko podstawowym sposobem odtwarzania sutka z własnych tkanek pacjentki. Klasyczny, górnie uszypułowany płat TRAM składa się z poprzecznej wyspy skórno-tłuszczowej w podbrzuszu i z mięśnia prostego brzucha (ryc. 20.24). Cały mięsień prosty wypreparowuje się z pochewki i odcina obwodowo, powyżej kości łonowej - przecina się też wów-

Ryc. 20.26. Płat TRAM z dodatkowym unaczynieniem: mikrochirurgiczne zespolenie naczyń nabrzusznych dolnych z piersiowymi wewnętrznymi - na poziomie III chrząstki żebrowej

Ryc. 20.27. Wolny płat TRAM - zawierający jedynie dolny odcinek mięśnia prostego z szypułą naczyń nabrzusznych dolnych

czas naczynia nabrzuszne dolne. Płat przenosi się - przez tunel podskórny wytworzony obok wyrostka mieczykowatego mostka - w miejsce po mastektomii na górnej szypule mięśnia, zawierającej naczynia nabrzuszne górne. Z wyspy płata modeluje się sutek (ryc. 20.25). Tkanki wyspy płata TRAM są doskonałym materiałem do odtworzenia sutka, zarówno pod względem kształtu, objętości, jak i konsystencji. Natomiast klasyczny, górnie uszypułowany płat ma podstawową wadę - znaczny odsetek powikłań w ukrwieniu (od kilkunastu do nawet 40%). Dzieje się tak dlatego, że wyspa położona jest fizjologicznie w dorzeczu naczyń nabrzusznych dolnych. Naczynia te w trakcie preparowania przecina się, a wyspę przenosi na górnie uszypułowanym mięśniu prostym, do którego na poziomie łuku żebrowego wnikają naczynia nabrzuszne górne. Połączenie pomiędzy dorzeczem dolnym a górnym jest bardzo skąpe. Ponadto obszar wyspy w warunkach fizjologicznych ukrwiony jest przez perforatory odchodzące od obydwu mięśni prostych, a podczas operacji przenoszony jest tylko na jednym z nich. W konsekwencji - najbardziej zagrożone są obwodowe odcinki wyspy. Istnieje wiele sposobów zmierzających do poprawy ukrwienia wyspy płata TRAM. Jednym z nich jest jednoczesne podniesienie i użycie obu mięśni prostych, jednak osłabia to znacznie ścianę brzucha. Innym jest zabieg tzw. odroczenia wyspy. Na 7-14 dni przed zasadniczą re-

konstrukcją "odracza" się płat przez podwiązanie naczyń nabrzusznych dolnych albo wypreparowanie samej wyspy i wszycie jej z powrotem. Najnowocześniejszym sposobem jest użycie technik mikrochirurgicznych. Doskonałą metodą zapewnienia jak najlepszego ukrwienia jest - po podniesieniu płata na górnej szypule - dodatkowe zespolenie pod mikroskopem przeciętych naczyń nabrzusznych dolnych z naczyniami na klatce piersiowej; najczęściej są to naczynia piersiowo-grzbietowe lub piersiowe wewnętrzne (ryc. 20.26). Taki płat nosi nazwę "z doładowaniem" (supercharged). Ponieważ najczęstszym problemem jest utrudniony odpływ żylny, niekiedy wykonuje się jedynie zespolenie żyły nabrzusznej dolnej: płat "z ułatwionym odpływem" (superdrained). Płat TRAM może też być stosowany w postaci płata całkowicie wolnego - wyspę z podbrzusza podnosi się jedynie z niewielkim dolnym odcinkiem mięśnia prostego brzucha i naczyniami nabrzusznymi dolnymi (ryc. 20.27). Ponieważ płat ten nie ma górnej szypuły - jego ukrwienie zależy wyłącznie od drożności mikrozespoleń naczyniowych; jeżeli zespolenia zawiodą, następuje całkowita martwica płata. W rękach doświadczonych mikrochirurgów, przy znikomym odsetku powikłań w zakresie zespoleń, jest to metoda szczególnie cenna - pozwala na zachowanie większości mięśnia prostego brzucha. Dążąc do zachowania całego mięśnia, wprowadzono płaty "perforatorowe" (deep inferior epigastric perforator - DIEP) - z mięśnia prostego wypreparowuje się jedynie mięśniowo-skórne naczynia przeszywające, które wraz z naczyniami nabrzusznymi dolnymi zapewniają unaczynienie wyspy; sam mięsień pozostaje in situ. Jest to najtrudniejszy technicznie wolny płat TRAM. Uszypułowane płaty TRAM z dodatkowymi mikrozespoleniami oraz wolne płaty TRAM pozwalają na odtworzenie sutka znacznych rozmiarów, nawet u chorych z czynnikami ryzyka dla ukrwienia (palących tytoń, otyłych, po radioterapii, z bliznami pooperacyjnymi brzucha) (ryc. 20.28).

Ryc. 20.28. Płat TRAM jest bardzo skuteczną metodą odtwarzania sutka, również znacznych rozmiarów. Można również odtworzyć brodawkę i otoczkę

20.14.2.5.

Rekonstrukcja brodawki i otoczki Można też wykonać rekonstrukcję zespołu brodawkaotoczka (ryc. 20.28). Brodawkę odtwarza się, przeszczepiając fragment drugostronnej brodawki lub wykonując ją z płatów skóry metodą plastyki miejscowej. Otoczkę można

20/ Chirurgia sutka 601

20.15. REKONSTRUKCJA NATYCHMIASTOWA LUB ODROCZONA

Ryc. 20.29. Schemat mastektomii

i natychmiastowej rekonstrukcji piatem TRAM z mikrozespoleniami do naczyń piersiowo-grzbietowych

Ryc. 20.30. Wynik wczesny - przed opuszczeniem

szpitala

Ryc. 20.31. Natychmiastowa rekonstrukcja ekspanderem, wprowadzonym pod mięsień piersiowy większy

odtworzyć, przeszczepiając fragment drugostronnej otoczki, wykorzystując przeszczep skóry, na przykład z pachwiny, lub poprzez tatuowanie.

Rekonstrukcję natychmiastową wykonuje się bezpośrednio po mastektomii, podczas tego samego znieczulenia. Rekonstrukcję odroczoną przeprowadza się w dowolnym późniejszym terminie. Wzrasta zainteresowanie operacjami odtwórczymi wykonywanymi w trybie natychmiastowym. Uważa się, że takie postępowanie pozwala zaoszczędzić kobiecie stresu związanego z (choćby przejściowym) brakiem sutka. Po operacji kobieta budzi się z sutkiem odtworzonym całkowicie (w przypadku rekonstrukcji tkankami autogenicznymi) (ryc. 20.29 i 20.30) lub przynajmniej częściowo (jeżeli wszczepiany jest ekspander, który będzie jeszcze później rozprężany) (ryc. 20.31). Są jednak również przytaczane opinie, że ocena przez chore estetycznego wyniku rekonstrukcji i satysfakcja z jej wykonania mogą być wyższe w przypadkach zabiegów wykonywanych w trybie odroczonym. Dzieje się tak dlatego, że odtwarzany sutek porównywany jest wówczas ze stanem po mastektomii - blizną na płaskiej powierzchni klatki piersiowej. W przypadkach rekonstrukcji natychmiastowej chora porównuje efekt operacji z wyglądem własnego sutka przed zabiegiem - wówczas nawet perfekcyjnie wykonany zabieg odtwórczy może pozostawić uczucie niedosytu. Przeciwwskazania onkologiczne do wykonywania rekonstrukcji natychmiastowej pozostają nadal przedmiotem dyskusji. Ogólnie rzecz biorąc, zabieg ten powinien być rozważany we wcześniejszych stadiach zaawansowania miejscowego.

20.15.1. Mastektomia Z zaoszczędzeniem skóry i natychmiastową rekonstrukcją tkankami autogenicznymi Mastektomia z zaoszczędzeniem skóry (skin sparing mastectomy) jest najnowszym sposobem leczenia radykalnego, wprowadzanym w głównych ośrodkach. Podstawą tej metody jest uświadomienie faktu, że rak sutka jest nowotworem gruczołu, a nie skóry, a zatem (z wyłączeniem przypadków miejscowo zaawansowanych) może być leczony z zaoszczędzeniem skóry. Radykalnąmastektomię wykonuje się wówczas z cięcia okołootoczkowego, usuwając gruczoł, węzły chłonne pachy i brodawkę z otoczką (ryc. 20.32). Zachowana skóra sutka musi być oczywiście wypełniona w trybie natychmiastowym - metodą z wyboru jest tu zastosowanie własnych tkanek (tj. płata TRAM). Wyspa płata pozbawiana jest naskórka, z wyjątkiem obszaru odpowiadającego wielkością otoczce, który będzie stanowił jej substytut (ryc. 20.33 i 20.34). Jest to metoda trudna technicznie. Szczególną uwagę należy poświęcić ukrwieniu pozostającej skóry sutka. Jej ewentualna martwica niweczy wynik estetyczny operacji. Mastektomię z zaoszczędzeniem skóry należy wykonywać w stosunkowo wczesnych stadiach zaawansowania miejscowego. Dotychczasowe wstępne dane z nielicznych

20.15.2. Operacje rekonstrukcyjne a leczenie oszczędzające

Ryc. 20.32. Plan mastektomii z cięcia okołootoczkowego z oszczędzeniem skóry (skin sparing mastectomy) i natychmiastowej rekonstrukcji płatem TRAM

Ryc. 20.33. Płat TRAM przeniesiony na klatkę piersiową i pozbawiony naskórka. z wyjątkiem obszaru odpowiadającego kompleksowi brodawka-otoczka

Operacje odtwórcze mogą znajdować również zastosowanie jako element leczenia oszczędzającego. Podobnie jak po mastektomii, mogą być stosowane w trybie natychmiastowym (jednocześnie z resekcją) lub odroczonym. Zabiegi natychmiastowe stosuje się, gdy istnieją wskazania do leczenia oszczędzającego, ale ze względu na umiejscowienie ogniska nowotworowego, rozległość wycięcia lub wielkość i kształt sutka można spodziewać się po resekcji złego wyniku estetycznego. Dwa podstawowe elementy złego wyniku estetycznego to: widoczny ubytek tkanek i przemieszczenie zespołu brodawka-otoczka. Natychmiastowy zabieg plastyczny ma temu zapobiec. Może on polegać na tak zwanym przemodelowaniu (reshaping) sutka, które polega na zastosowaniu różnorodnych sposobów plastyki miejscowej w celu zachowania prawidłowego kształtu. W wyjątkowych przypadkach do rekonstrukcji można użyć tkanek odległych - na przykład płata wyspowego z mięśnia najszerszego grzbietu. Najtrudniejszym do korekcji obszarem jest kwadrant górny przyśrodkowy i - w mniejszym stopniu - górny boczny. W uzasadnionych przypadkach można użyć cięć stosowanych do redukcji sutka i jednoczasowo wykonać zmniejszenie drugiego sutka. Natychmiastowe operacje rekonstrukcyjne w leczeniu oszczędzającym to nowy kierunek chirurgii nowotworów sutka, rozwijający się dotychczas w nielicznych ośrodkach. Jednym z zadań tego kierunku ma być rozszerzenie wskazań do leczenia oszczędzającego na przypadki, które dotychczas kwalifikowane byłyby do mastektomii. Kierunek taki wymaga jednak wielkiej rozwagi. Dopiero nadchodzące lata pokażą, czy nie jest to kompromis wobec zasadniczego celu - wyleczenia. Operacje rekonstrukcyjne po leczeniu oszczędzającym wykonywane w trybie odroczonym mają za zadanie poprawić zły odległy wynik estetyczny leczenia. Plastyki miejscowe mają tu mniejsze znaczenie; z tkanek odległych najczęściej stosuje się płat z mięśnia naj szerszego grzbietu.

PiŚMIENNICTWO

Ryc. 20.34. Natychmiastowe płatem TRAM

wypełnienie własnej skóry sutka

ośrodków światowych, które stosują tę metodę wystarczająco długo, pokazują, że odsetek wznów miejscowych nie jest większy niż po klasycznej mastektomii.

Adair F., Berg I., Joubert L. et al.: Long term follow-up of breast cancer patients: The 30 year report. Cancer, 1974; 33: 1145-1150 Adami H.O., Holmberg L., Malker B. et a!.: Long-term survival in 406 males with breast cancer. Br. I. Cancer, 1985; 52: 99-103 American College of'Pathologists: Consensus meeting: Is "fibrocystic disease" of the breast precancerous? Arch. Patho!. Lab. Med., 1986; 110: 171-173 American College ofRadiology: Breast imaging reporting and data system (BI-RADS). Reston Y.A., American College of Radiology, 1993 American Society of Clinical Oncology: 1998 update of recommended breast cancer surveillance guidelines. I. Clin. Onco!., 1999; 17: 1080-1082 Andersen I.A., Carter D., Linell F.: A symposium ofsclerosing duet lesions ofthe breast. Patho!. Annu., 1986; 21: 145-179 Anderson l, Nielsen M., Christiansen L.: New aspects ofthe natural history of in situ and invasive carcinoma in the female breast: results from autopsy investigations. Verh. Dtsch. Ges. Patho!., 1985; 69: 88-95 Association of Directors of Anatomie and Surgical Pathology: Immediate management of mammographically detected breast lesion. Am. l Surg. Patho!., 1993; 12L: 850-851

20/ Chirurgia sutka 603

Axelsson C.K., Mouridsen H.T., Zedeler K.: Axillary dissection of level I and II Iymph nodes is important in breast cancer classification. Eur. l Cancer, 1992; 28A: 1415-1418 Barth R.J., Jr: Histologie features predict local recurrence after breast eonserving therapy of phyllodes tu mors. Breast Cancer Res. Treat., 1999; 57: 291-295 BartoIIi C., Zurrida S., Veronesi P. et al.: Smali sized phyllodes tumor ofthe breast. Eur. l Surg. Oncol., 1990; 16: 215-219 Basset L.W.: Breast imaging. In: Bland K.l., Copeland E.M. 111:The breast. Comprehensive management of benign and malignant diseases. 2nd ed. Philadelphia, WB. Saunders, 1998; 648-697 Beahrs O., Shapiro S., Smart C.: Report of the working group to review the National Cancer Institute - American Cancer Society Breast Cancer Detection Demonstration Projects. J. Nat!. Cancer. Inst., 1979; 62: 640-709 Becker H., Maraist F.: Immediate breast reconstruction after mastectomy using a permanent tissue expander. South Med. J., 1987; 80: 154-160 Benson E.A.: Management of breast abscesses. World J. Surg., 1989; 13: 753-756 Bernstein L., Deapen D., Koss R.K.: The descriptive epidemiology ofmalignant ystocarcinoma phyllodes tumors of the breast. Cancer, 1993; 71: 3020-3024 Betsill W.L., Rosen P.P., Lieberman P.H. et al.: lntraductal carcinoma. Long-term follow-up after treatment by biopsy alone. JAMA, 1978; 239: 1863-1867 Bianchi S., Palli D., Ciatto S. et al.: Accuracy and reliability of frozen section diagnosis in a series of 672 nonpalpable breast lesions. Am. J. Clin. Pathol., 1995; 103: 199-205 Bland K.l., Copeland E.M. 111:Comprehensive management ofbenign and malignant disease. 2 ed. Philadelphia, WB. Saunders, 1998: 881-912 Blichert-Toft M., Andreson A.N., Henriksen O.B. et al.: Treatment ofmastalgia with bromocriptine: A double-blind crossover study. BMJ, 1979; I: 237-238 Blichert-Toft M., Smola M.G., Cataliotti L. et al.: Principles and guidelines for surgeons-management of symptomatic breast cancer. Eur. l Surg. Oncol., 1997; 23: 101-109 Blondeel P.N., Boeckx W.D.: Refinements in free flap breast reconstruction. The free bilateraI deep inferior epigastric perforator flap anastomosed to the internal mam mary artery. Br. J. Plast. Surg., 1994; 47: 495-501 Blondeel P.N., Christiaens M.R.: Recent refinements in free flap breast reconstruction: the DIEP free flap anastomosed to the internat mam mary artery. Eur. J. Cancer, 1995; 31: 215-220 Bloom H., Richardson W.: Histological grad ing and prognosis in breast cancer. Br. l Cancer, 1957; I: 359-365 Bloom HJ.G., Richardson W.W., Harries E.l: Natural history ofuntreated breast cancer (1805-1933): Comparison of untreated and treated cases according to histological grade ofmalignancy. Br. Med. J., 1962; 28: 213-321 Bloorn H.J.G., Richardson W.W.: Histological grading and prognosis in breast cancer. A study of 1049 cases ofwhich 359 have be en followed 15 years. Br. l Cancer, 1957; 11: 359-377 Bloom H.J.G.: The natura I history of untreated breast cancer. Ann. N. Y. Acad. Sci., 1964; 114: 747-754 Bochenek A., Reicher M.: Anatomia człowieka. Tom V. Warszawa, PZWL, 1998:338-343 Booser OJ., Hortobagyi G.N.: Treatment of locally advanced breast cancer. Semin. Oncol., 1992; 19: 278-285 Boova R.S., Roseann B., Rosato F.: Patterns ofaxillary nodal involvement in breast cancer. Predictability of level one dissection. Ann. Surg., 1982; 196:642-644 Borgen P.l., Wong G.Y., Vlamis V. et al.: Current management of male breast cancer: review of 104 cases. Ann. Surg., 1992; 215: 451-459 Bostwick J. 111:Aesthetic and reconstructive breast surgery. St. Louis, Toronto, London, Mosby Company, 1983: 521-602 Boundred N.: The aethiology ofperiductal mastitis. Breast, 1993; 2: 1-2 Brenin D.R., Morrow M., Moughan l et al.: Management ofaxillary Iymph nodes in breast cancer. A national patterns of care study of 17.151patients. Ann. Surg., 1999; 230: 686-691 Broders A.C.: Carcinoma in situ contrasted with benign penetrating epithelium. JAMA, 1932; 99: 1670-1674 Burke H.B., Henson D.E.: Criteria for prognostic factors and for an enhanced prognostic system. Cancer, 1993; 72: 3131-3135 Burkitt H.G., Quick C.R.G.: Disorders ofthe breast. In: Essential surgery. London, Churchill Livingstone, 2002; 501-521

Cabanes P.A., Salomon R.J., Vilcoq lR. et al.: Value ofaxillary dissection in addition to lumpectomy and radiotherapy in early breast cancer. Lancet, 1992;339: 1245-1248 Caceres E., Gamboa M.: Treatment of breast cancer by radical surgery: a persona I experience of 653 patients with minimaI follow-up of 10 years. Semin. Surg. Oncol., 1990; 6: 207-217 Cady 8.: FundamentaIs of contemporary surgical oncology: biologie principles and the threshold concept govern treatment and outcomes. l Am. ColI. Surg., 2001; 192: 777-792 Campbell H.S., Fletcher S., Lin S. et al.: Improving physicians' and nurses' clinical breast examination; a randomized controlled trial. Am. J. Prev. Med., 1991; 7: 1-8 Caneva A., Bonetti F., Manfrin E. et al.: Is radial scar ofthe breast a premalignant lesion? Mod. Pathol., 1997; 10: 17A Cardenosa G., Eklund GW.: Benign papillary neoplasm of the breast: mammographic findings. Radiology, 1991; 181: 71-755 Carlson H.E.: Gynecomastia. N. Engl. J. Med., 1981; 303: 795-799 Carter C.L., Allen C; Henson D.E.: Relation of tumor size, Iymph node status and survival in 14.740 breast cancer cases. Cancer, 1989; 63: 180-187 Carter C.L., Corle D.K., Micozzi M.S. et al.: A prospective study ofthe development of breast cancer in 16692 women with benign breast disease. Arn. l Epidemiol., 1988; 128: 467-477 Carter D.: Intraductal papillary tumors ofthe breast. A study of 76 cases. Cancer, 1977; 39: 1689-1692 Carter M.D., Yeung H., Fey J. et al.: The breast cancer patient with multiple sentinel nodes: when to stop? J. Am. Coll. Surg., 2001; 192: 692-697 Cellini A., Offidavi A.: Familiar supernumerary nippIes and breasts. Dermatology, 1992; 185: 56-58 Ciatto S., Ambrogetti D.: Radiology of the normaI breast and differential diagnosis of benign breast lesions. In: Morgan M.W.E., Warren R., Querci della Rovere G.: Early breast cancer. From screening to multidisciplinary management. Singapore, Harwood Academic Publishers, 1998; 64-74 Ciatto S., Herd-Smith A.: The role of chest X-ray in the follow-up ofprimary breast cancer. Tumori, 1983; 70: 517-521 Cilotti A., Campassi C., Bagnolesi P. et al.: Gynecomastia: Diagnostic values ofhigh-frequencies ultrasound (10-13 MHz). Breast Dis., 1996; 9: 61-69 Clark G.M.: Prognostic and predictive factors. In: Harris lR., Lippman M.E., Morrow M., Osborne C.K.: Diseases ofthe breast. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2000: 489-514 Clough K.B., O'Donoghue lM., Fitoussi A.D. et al.: Prospective evaluation oflate cosmetic results following breast reconstruction. I. Implant reconstruction. PIast. Reconstr. Surg., 2001; 107: 1702-1709 Codner M.A., Bostwick l III, Nahai F. et al.: TRAM flap vascular delay for high-risk breast reconstrucion. PIast. Reconstr. Surg., 1995; 96: 1615-1622 Codner M.A., Bostwick J. III: The delayed TRAM flap. Clin. Plast, Surg. 1998; 25: 183-189 Cody H.S. III: Management of the axilla in early stage breast cancer: will sentinel no de biopsy end the debate? l Surg. Oncol., 1999; 71: 137-139 Cohn-Cedermark G., Rutquist L.E., Rosendahl et al.: Prognostic factors in cystocarcinoma phyllodes: a clinicopathologic study of 77 patients. Cancer, 1991; 68: 2017-2020 Coldiz G.A., Willett WC., Hunter D.J. et al.: Family history, age and risk ofbreast cancer. JAMA, 1993; 270: 338-343 Colin c., Gaspard U., Lambotte R.: Relationship ofmastodynia with its endocrine environment and treatment in a double blind trial with Iynestren ol. Arch. Gynaekol., 1978; 225: 7-13 Colleoni M., Bonetti M., Coates A.S. et al.: Early start of adjuvant chemotherapy may improve treatment outcome for premenopausal breast cancer patients with tumors not expressing estrogen receptors. The International Breast Cancer Study Group. J. Clin. Oncol., 2000; 18: 584-590 Collins F.S.: A second breast cancer susceptibility gene is found. Science, 1996; 271: 30-35 Collins F.S.: BRCA l - Lots of mutations, lots of dilemmas. N. Engl. J. Med., 1996; 334: 186-188 Cosmacini P., Zurrida S., Veronesi P. et al.: Phyllodes tumour ofthe breast; mammographic experience in 99 cases. Eur. J. Radiol., 1992; 15: 11-14 Courtiss E.H.: Gynecomastia: Analysis of 159 patients and current recommendations for treatment. PIast. Reconstr. Surg., 1987; 79: 740-750

Courtiss E.H.: Reduction mammaplasty by suction alone. PIast. Reconstr. Surg., 1993; 92: 1276-1284 Cronin T.D., Upton 1., Me Dought J.M.: Reconstruction ofthe breast after mastectomy. PIast. Reconstr. Surg., 1977; 59: 1-11 Cserni G., Boross G., Baltas B.: Value ofaxillary sentinel nodal status in breast cancer. World J. Surg., 2000; 24: 341-344 Cutuli B., Lacroze M., Dilhuydy 1.M.: Male breast cancer: result oftreatments and prognostic factors in 397 cases. Eur. J. Cancer, 1995; 31A: 1960-1964 D'Orsi c.1., Kopans D.B.: Mammographic features analysis. Semin. Roentgenol., 1993; 28: 204-230 Daland E.M.: Untreated cancer ofthe breast. Surg. Gynecol. Obstet., 1927; 44:264-268 Davis BW., Gelber R.D., Goldhirsch A. et al.: Prognostic significance of tumor grade in clinical triaIs of adjuvant therapy for breast cancer with axillary nodal metastases. Cancer, 1986; 58: 2662-2670 Dawson A.E., Mulford D.K.: Benign versus malignant papillary neoplasms ofthe breast. Diagnostic clues in fine needle aspiration cytology. Acta Cytol., 1994; 38: 23-28 De Cholnoky T.: Supernumerary breast. Arch. Surg., 1939; 39: 926-941 De Roos W.K., Kaye P., Dent D.M.: Factors leading to local recurrence or death after surgical resection of phyllodes tumours ofthe breast. Br. J. Surg., 1999; 86: 396-399 Demonstration Projects. 1. Natl. Cancer Inst., 1979; 62: 640-709 Dershaw D., Moore M., Liberman L. et al.: Inflammatory breast carcinoma: mammographic findings. Radiology, 1994; 190: 831-834 Dershaw 0.0., Borgen P.I., Deutch B.M. et al.: Mammographic findings in men with breast cancer. AJR, 1993; 160: 267-270 Dixon J.M.: Periductal mastitis/duct ectasia. World 1. Surg., 1989; 13: 715-720 Donegan W.L., Redlich P.N., Lang P et al.: Carcinoma of the breast in males. A multiinstitutional survey. Cancer, 1998; 83: 498-509 Donegan W.L., Redlich P.N.: Breast cancer in men. Surg. Clin. N. Am., 1996;76:343-363 Donohue 1.H., Heerden J.A., Monson J.RT.: Atlas chirurgii onkologicznej. Warszawa, PZWL, 1997; 97-117 Doussal L.E., Tubiana-Hulin M., Friedman M. et al.: Prognostic value of histological grade nuclear components of Scarff-Bloom-Richardson (SBR). An improved score modification based on a multivariate analysis of 1262 invasive ductal breast carcinomas. Cancer, 1989; 64: 1914-1921 DuffM., Hill A.D.K., McGreal C. et al.: Prospective evaluation ofthe morbidity ofaxillary clearance for breast cancer. Br. 1. Surg., 2001; 88: 114-117 Dunphy 1.: Modified radical mastectomy. Cancer, 1971; 28: 1624-1627 Dupont W.D., Page D.L., Parl F.F. et al.: Long-term risk of breast cancer in women with fibroadenoma. N. Engl. J. Med., 1994; 331: 10-15 Dyes D.L., Tucker 1.A., Ferrara J.J.: Carcinoma in supernumerary nipp1e/ breast complex: case report and review of the literature. Breast Dis., 1995; 8:77-84 Dziukowa J.: Mammografia w diagnostyce raka sutka. Warszawa, Bel. Corp., 1998: 93-105 Early Breast Cancer Trialists Collaborative Group (EBCTCG). Treatment of early breast cancer: wor1dwide evidence in 1985-1990. A systemic overview of all availab1e randomized trials in early breast cancer of adjuvant endocrine and cytotoxic therapy. Oxford, Oxford University Press, 1990 Early Breast Cancer Trialists Collaborative Group: Systemie treatment of early breast cancer by hormonal, cytotoxic or immune therapy, 133 randomized triais involving 31 000 recurrences and 24 000 deaths among 75 000 women. Lancet, 1992; 339: 1-15,71-85 Easton D.F., Ford D., Bishop OT.: Breast Cancer Linkage Consortium. Breast and ovarian cancer incidence in BRCA I - mutation carriers. Am. J. Hum. Genet., 1995; 56: 265-271 Eberlain TJ.: Current management of carcinoma ofthe breast. Ann. Surg., 1994; 220: 121-136 EORTC Breast Cancer Cooperative Group: Manual for clinical research in breast cancer. Leuven, 1991: 1-106 Eschenbach D.A.: Acute postpartum infections. Emerg. Med. Clin. North Am .. 1985; 3: 87-115 Esserman L., Weidner N.: [s routine frozen section assessment feasible in the practice environment of the 1990s? Cancer J. Sci. Am., 1997; 3:266-267

Estabrook A.: Are patients with solitary or multiple intraductal papillomas at a high er risk of developing breast cancer? Surg. Oncol. Clin. North Arn., 1993; 2: 45-56 European Commision: Breast cancer in general practice. A tool for GP training in the European Union. Lund, Oncological Centre, 1999 Ewertz M., Holmberg L., Karjalainen S. et al.: Incidence of male breast cancer in Scandinavia 1943-1982. Int. 1. Cancer, 1989; 43: 27-31 Finical S., Pennanen M.F., Magnant C.M. et al.: Intracystic papillary carcinom a ofaberrant breast tissue: Report of case and review ofthe literature. Breast Dis., 1993; 6: 295-301 Finkei U., Griffith CE.: Inflammatory breast carcinoma (carcinoma erysipeloides): an easily overlooked diagnosis. Br. 1. Derrnatol., 1993; 129: 324-326 Fisher B., Dognam 1., Wolmark N. et al.: Tamoxifen and chemotherapy for Iymph node-negative, estrogen receptor-positive breast cancer. 1. Nat!. Cancer lnstit., 1997; 89: 1673-1682 Fisher B., Redmond C., Poisson R. et al.: Eight-year results of a randomized clinical trial comparing total mastectomy and lumpectomy with or without irradiation in the treatment of breast cancer. N. Engl. 1. Med., 1989; 320; 822-828 Fisher B., Slack N.H., Bross I.D.J. et al.: Cancer ofthe breast: Size ofneoplasm and prognosis. Cancer, 1969; 1071-1080 Fisher B., Wo1mark N., Bauer M. et al.: The accuracy of clinical nodal staging and of limited axillary dissection as a determinant of histologic nodal status in carcinoma of the breast. Surg. Gynecol. Obstet., 1981; 152: 765-772 Fisher B.: Prom Ha1sted to prevention and beyond: advances in the management ofbreast cancer during the twentieth century. Eur. J. Cancer, 1999; 35: 1963-1973 Fisher B.: Lumpectomy (segmental mastectomy) and axillary dissection. In: Bland K.I., Copeland E.M. III: The breast. Comprehensive management of benign and malignant diseases. 2nd ed. Philadelphia, W.B Saunders, 1998; 917-939 Fisher E.R., Gregorio R.M., Fisher B. et al.: The pathology of invasive breast cancer. A syllabus derived from findings ofthe National Surgical Adjuvant Breast Project (Protocol No. 4). Cancer, 1975; 36: 1-85 Fisher E.R., Sass R., Fisher B. et al.: Pathologic findings from the intraductal carcinoma (OCIS). Cancer, 1986; 57: 197-208 Fisher E.R.: Prognostic and therapeutic significance of pathological features ofbreast cancer. NCI Monogr., 1986; I: 29-34 Fletcher S.W., Black W., Harris R. et al.: Report ofthe International Workshop on Screening for Breast Cancer. 1. Nat!. Cancer Inst., 1993; 85: 1644-1650 Fornage B.D., Faroux M.J., Pluot M. et al.: Nipple adenoma simulating carcinoma. Misleading clinical, mammographic, sonographic and cytolegie findings. J. Ultrasound Med., 1991; 10: 55-57 Francis M., Cakir B., Ung O. et al.: Prognosis after breast recurrence following conservative surgery and radiotherapy in patients with nodenegative breast cancer. Br. J. Surg., 1999; 86: 1556-1562 Franzeń S.: Klinische Untersuchung und Aspirationbiopsie Zytologie (ABC) der Mamrna. In: Strornbeck 1.0., Rosato F.E.: Mammachirurgie. Stuttgart, Thieme, 1987; 1-8 Fujino T., Abe O., Enomoto K.: Primary reconstruction ofthe breast by free myocutaneous gluteal flap. Int. Adv. Surg. Oncol., 1981; 4: 127-131 Gabka Ci.l., Maiwald G., Bohmert H.: Immediate breast reconstruction for breast carcinoma using periareoral approach. Plast. Reconstr. Surg., 1998; 101: 1228-1234 Gage L, Schnitt S.J., Nixon A.J. et al.: Pathologic margin involvement and the risk ofrecurrence in patients treated with breast-conserving therapy.Cancer, 1996; 78: 1921-1928 Gibbard G.F.: Sporadic and epidemie puerperal breast infections. Am. 1. Obstet. Gynecol., 1953; 65: 1038-1041 Gillis C.R., Hole 0.1.: Survival outcome of care by specialist surgeons in breast cancer: a study of 3786 patients in the West of Scotland, BMJ, 1996; 312: 145-148 Giuliano A.E., Kirgan D.M., Guenther J.M. et al.: Lymphatic mapping and sentinel 1ymphadenectomy for breast cancer. Ann. Surg., 1994; 220: 391-401 Godfrey P.M., Godfrey NV, Romita M.C.: Immediate autogcnous breast reconstruction in clinically advanced disease. PIast. Reconstr. Surg .. 1995; 95: 1039-1044 Golledge J., Wiggins J.E., Callam M.l: Effect ofsurgical subspecialization on breast cancer outcome. Br. 1. Surg., 2000; 87: 1420-1425 Gordon P.B., Goldenberg S.L.: Malignant breast masses delectcd only by ultrasound: a relrospective revicw. Cancer, 1995; 76: 626-630

20/ Chirurgia sutka 60S

Goss P.E., Reid C., Pintilie M. et al.: Male breast carcinoma. A review of 229 patients who presented to the Princess Margaret Hospital during 40 years: 1955-1996. Cancer, 1999; 85: 629-639 Gough O.B., Oonohue J.H., Evans M.M. et al.: A 50-year experience of mai e breast cancer: is outcome changing? Surg. Oncol., 1993; 2: 325-333 Grann V.R., Jacobson J.S., Whang W. et al.: Prevention with tamoxifen or other hormones versus prophylactic surgery in BRCA 112positive wornen: a decision analysis. Cancer J. Sci. Am., 2000; 6: 13-20 Greenlee R.T., Murray T, Bolden S. et al.: Cancer statistics 2000. Ca Cancer J. Clin., 2000; 50: 7-33 Grewe H.E., Kremer K.: Operacje sutka u kobiet. W: Chirurgia operacyjna. Warszawa, PZWL, 1984: 90-111 Griffin A., Frazee R.C.: Treatment ofintraductal breast cancer; noncomedo type. Am. Surg., 1993; 59: 106-109 Grimes M.M.: Cystocarcinoma phyllodes ofthe breast: histologie features flow cytometry analysis and clinical correlations. Mod. Pathol., 1992; 5:232-239 Grolling J.C.: Immediate breast reconstruction using free TRAM flap. Clin. Piast. Surg., 1994; 21: 207-221 Guinee Y.F., Olsson H., Molier T et al.: The prognosis of breast cancer in males. A report of335 cases. Cancer, 1993; 71: 151-161 Guinee Y.F.: Epidemiology ofbreast cancer. In: Bland K.I., Copeland E.M. eds: The breast. Comprehensive management ofbenign and malignant diseases. 2nd ed, Philadelphia, W.B. Saunders, 1998: 339-351 Gupta R.K., Naran S., Simpson 1.: The role offine needle aspiration cytology (FNAC) in the diagnosis of breast masses in rnales. Eur. J. Surg. Oncol., 1988; 14: 317-320 Haagensen C.O., Sto ut A.P., Philips J.S.: The papillary neoplasms of the breast. Benign intraductal papilloma. Ann. Surg., 1951; 133: 18-36 Haagensen C.O., Sto ut A.P.: Carcinoma ofthe breast: Criteria for operability. Ann. Surg., 1943; 118: 859-870 Hamperl H.: Strahlige Narben und obliterienende Mastopathie Beitrage zur pathologischen histologie der Mamma. Virchows Arch. (A), 1975; 369: 55-68 Handley R.S., Thackray A.C.: Adenoma ofthe nipple. Br. J. Cancer, 1962; 16: 187-194 Harris J.R., Lippman M.E., Morrow M., Osborne C.K.: Oiseases of the breast 2nd ed. Philadelphia, Lippincoll-Williams & Wilkins, 2000; 1-29 Harris J.R., Lippman M.E., Morrow M., Osborne C.K.: Oiseases of the breast. 2nd ed. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2000: 75-93 Harris J.R., Lippman M.E., Veronesi U. et al.: Breast cancer. N. Engl. J. Med., 1992; 327: 319-327 Harris J.R., Osteen R.T.: Patients with early breast cancer benefit from elective axillary treatment. Breast Cancer Res. Treat., 1985; 5; 17-21 Hart J., Layfield L.J., Turnbull W.E. et al.: Practical aspects in the diagnosis and anagement of cystocarcinoma phyllodes. Arch. Surg., 1988; 123: 1079-1083 Hartrampf C.R. Jr, Noel R.T., Orazan L. et al.: Rubens's fat pad for breast reconstruction: a peri-iliac soft-tissue free flap. Plast. Reconstr. Surg., 1994;93:402-407 Hartrampf C.R. Jr, Scheflan M., Black P.W.: Breast reconstruction with a transverse abdominal island flap. Piast. Reconstr. Surg., 1982; 69: 216-223 Hartveit F., Sam onsen G., Tanqen M. et al.: Routine histological investigation ofthe axillary lymph nodes in breast cancer. Clin. Oncol., 1982; 8: 121-126 Hassim A.M.: Bilaterai fibroadenoma in supernumerary breasts ofthe vulva. Br. J. Obstet Gynecol., 1969; 76: 275-277 Hayes R., Michell M., Nunnerly H.: Acute inflammation ofthe breast - the role ofbreast ultrasound in diagnosis and management. Clin. Radiol., 1991; 44: 253-256 Heerdt A.S., Borgen P.l.: Current status oftamoxifen use: an update for the surgical oncologist. J. Surg. Oncol., 1999; 72: 42-49 Heimann R., Hellman S.: Clinical progression of breast cancer malignant behavior: What to expect an when to expect it. J. Clin. Oncol., 2000; 18: 591-599 Henderson L.C., Canellos G.P.: Cancer of the breast: The past decade. N. Engl. J. Med., 1980; 302: 17-30 Henderspon C.: Risk tactors for cancer development. Cancer Suppl., 1993; 71: 2127-2140

Hendrick R.E., Smith R.A., Rutledge J.H. et al.: Benefit ofscreening mammography in women ages 40-49: a new meta-analysis of randomized controlled trials. J. Natl. Cancer Inst. Monogr., 1997; 22: 87-92 Henson O.E., Ries L., Freedman L.S. et al.: Relationship among outcome, stage of disease, and histologie grade for 22.616 cases ofbreast cancer. The basis for a prognostic index. Cancer, 1991; 68: 2142-2149 Homer M., Smith T.: Prebiopsy needle localization. Radiol. Clin. North Am., 1992; 30: 139-153 Hopton O.S., Thorogood J., Clayden A.O. et al.: Histological grading of breast cancer: significance of grade on recurrence and mortality. Eur. J. Surg. Oncol., 1989; 15: 25-31 Hunt K.K., Bland K.l., Ellis L.M.: General consideration for follow-up. In: Bland K.I., Copeland EW. lll: The breast. Comprehensive management of benign and malignant diseases. 2nd ed. Philadelphia, W.B. Saunders, 1998: 1460-1474 Hunter TB., Roberts c.c., Hunt K.R. et al.: Occurrence offibroadenomas in postmenopausal women referred for breast biopsy. J. Am. Geriatr. Soc., 1996; 44: 61-64 Huller R.Y.P.: The influence of pathologic factors on breast cancer management. Cancer, 1980; 46: 961-976 Jeziorski A., Jakubik J.: Liczba zajętych przerzutowo węz1ów chłonnych pachy jako czynnik prognostyczny w raku sutka. Nowotwory, 1995; 45: 652-662 Johnstone P.A.S., Norton M.S., Riffenburgh R.H.: Survival ofpatients with untreated breast cancer. J. Surg. Oncol., 2000; 73: 273-277 Jones O.B.: Florid papillomatosis of the nipple ducts. Cancer, 1955; 8: 315-319 Jonsson S., Pulkkinen M.O.: Mastitis today: 1ncidence, prevention and treatment. Ann. Chir. Gynecol., 1994; 208 supl.: 84-87 Joshi M.G., Lee A.K.C., Loda M. et al.: Male breast carcinoma: an evaluation of prognostic factors contributing to a poorer outcome. Cancer, 1996; 77: 490-498 Kapteijn B.A.E., Nieweg O.E., Peterse J.L. et al.: Identification and biopsy ofthe sentinel node in breast cancer. Eur. J. Surg. Oncol., 1998; 24: 427-431 Kenny R.O., Filippo J.K., Black E.B.: Supernumerary nippies and anomalies in neonates. Am. 1. Dis. Chi Id., 1987; 141: 987-988 Kerr J.F.R., Winterford C.M., Harmon B.Y: Apoptosis; its significance in cancer and cancer therapy. Cancer, 1993; 73: 2013-2026 Knight W.A. III, Livingston R.B., Gregory E.J. et al.: Estrogen receptor as an independent prognostic factor for early recurrence in breast cancer. Cancer Res., 1977; 37: 4669-4671 Kodlin D., Winger E.E., Morgenstern N.L. et al.: Chronic cystic mastopathy and breast cancer: A follow-up study. Cancer, 1977; 39: 2603-2607 Kolb TM., Lichy J., Newhouse J.H.: Occult cancer in women with dense breasts: detection with screening US - diagnostic yield and tumor characteristics. Radiology 1998; 207: 191-9 Kopans O.B.: Imaging analysis ofbreast lesions. In: Harris 1.R., Lippman M.E. Morrow M., Osborne C.K.: Oiseases ofthe breast. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2000: 123-147 Korzeniowski S.: Ocena wartości radioterapii pooperacyjnej u chorych na raka sutka. Rozprawa habilitacyjna. Centrum Onkologii, Kraków, 1991 Kościelny S., Tubiana M., Le M.G. et al.: Breast cancer: Relationship between the size of primary tumor and the probability of metastatic dissemination. Br. J. Cancer, 1984; 49: 709-715 Koszarowski T, Kułakowski A., Lewiński T: Chirurgia onkologiczna. Warszawa, PZWL, 1978: 17-32,221-259 Krieger N., Hiatt R.A.: Risk of breast cancer after benign breast disease, variation by histologie type, degree of atypia, age and biopsy and lengh offollow-up. Am. J. Epidemiol., 1992 136: 619-631 Kroll S.S., Schusterman M.A., Tadjali H.E. et al.: Risk ofrecurrence after treatment of early breast cancer with skin-sparing mastectomy. Ann. Surg. Oncol., 1997; 4: 193-197 Kroll S.S., Schuterman M.A., Rece G.P. et al.: Breast reconstruction with myocutaneous flaps in previously irradiated patients. Piast. Reconstr. Surg., 1994; 93: 460-470 Kulakowski A., Nagadowska M.: Ocena możliwości trwałego wyleczenia chorych na raka sutka bez przerzutów do węzlów chłonnych. Nowotwory, 1996; 46: 1-3 Kułakowski A.: Kierunki rozwoju i współczesne możliwości leczenia raka sutka. Nowotwory, 1994; 44 (supl. 2): 5-9 Kułakowski A.: The history of development and perspectives ofbreast cancer surgery. Pol. Przegl. Lek., 2000, 57; supl. 5: 110-112

Lane D.P.: Cancer; p53, guardian ofthe genorne. Nature, 1992; 358: 15-16 Langston A.A., Malone K.E., Thompson J.D. et al.: BRCA l mutations in a population-based sample of young women with breast cancer. N. Engl. 1. Med., 1996; 334: 137-142 Lee Y.T.N.: Breast carcinoma. Pattern of recurrence and metastasis after mastectomy. Am. J. Clin. Oncol., 1984; 7: 443-447 LeGal, Chavanne G., Pellier D.: Valeur diagnostique des microcalcificialions groupees decouvertes par mammographies. BulI. Cancer, 1984; 71: 57-64 Leibman A.J., Frager D., Choi P.: Experience with biopsies using the advanced breast biopsy instrumentation system. Am. 1. Roentgenol., 1999; 172: 1409-1412 Leitch A.M.: What's new in surgical oncology. 1. Am. Coll. Surg., 2001; 192: 624-638 Levi F., Randimbison L., Te V.C et al.: Incidence ofbreast cancer in women with fibroadenoma. Int. 1. Cancer, 1994; 57: 681-683 Liberman L., Bonaccio E., Hamele-Bena D. et al.: Benign and malignant phyllodes tumour: mammographic and sonographic findings. Radiology, 1996; 189: 121-124 Love S.M., Gelman R.S., Silen W.S.: Fibrocystic "disease" of the breast: A non-disease. N. Engl. J. Med., 1982; 307: 1010-1014 Luboiński G., Nagadowska M., Pieńkowski T.: Reoperative chemotherapy in primarily inoperabile cancer of the breast. Eur. 1. Surg. Oncol., 1991; 17: 603-607 Madden 1.L., Kandalaft S., Bourque R.A.: Modified radical mastectomy. Ann. Surg., 1972; 175: 624-634 Madden J.L.: Modified radical mastectomy. Surg. Gynecol. Obstet., 1965; 121: 1221-1230 Mambo N.C., Gallagher H.S.: Carcinoma ofthe breast: The prognostic significance of extranodal extension ofaxillary disease. Cancer, 1977; 39:2280-2285 Marek K.W., Van der Biezen 1.1., Dol J.A.: Internal mam mary artery and vein supercharge in TRAM flap breast reconstruction. Microsurgery, 1996; 17: 371-374 Margolese R.G.: Surgical consideration for invasive breast cancer. Surg. Clin. North Arn., 1999; 79: 1031-1046 Marshall B.R., Hepper 1.K., Zirbel CC: Sporadic puerperal mastitis: An infection that need not interrupt lactation. JAMA, 1975; 233: 1377-1379 Marshall M.B., Moynihan J.J., Frost A. et al.: Ectopic breast cancer: case report and literature review. Surg. Oncol., 1994; 3: 295-304 Martin-Bates E., Krausz T., Phillips 1.: Evaluation of fine needle aspiration of the male breast for the diagnosis of gynecomastia. Cytopathology, 1990; l: 79-85 Marugg R.C, van der Mooren M.J., Hedriks J.H. et al.: Mammographic changes in postmenopausal women on hormonal repleacement therapy. Eur. Radiol., 1997; 7: 749-755 Matheson G., Drever 1.M.: Psychological preparation of the patient for breast reconstruction. Ann. PIast. Surg., 1990; 24: 238-247 Mc Masters K.M., Tuttle T.M., Carlson 0.1. et al.: Sentinellymph node biopsy for breast cancer: a suitable alternative routine axillary dissection in multi-institutional practice when optima l technique is used. 1. Clin. Oncol., 2000; 18: 2560-2566 McGregor G.I., Knowling M.A., Este F.A.: Sarcoma and cystosarcoma phyllodes tumors of the breast - a retrospective review of 58 cases. Am. J. Surg., 1994; 167: 477-480 McPherson K., Steel CM., Dixon 1.M.: Breast cancer epiderniology, risk factors and genetics. BMI, 1994; 309: 1003-1027 Meier W.P., Berger A., Derrick B.M.: Periareolar abscess in the nonlactating breast. Am. 1. Surg., 1982; 144: 359-361 Miki Y., Swensen J., Shattuck-Eidens D. et al.: A strong candidate for the breast and ovarian cancer susceptibility gene BRCA l. Science, 1994; 266;66-71 Millis R.R., Thynne G.S.1.: In situ intraductal carcinoma: a long term follow-up study. Br. J. Surg., 1975; 62: 957-962 Minouni F., Merlob P., Reisner S.H.: Occurrence ofsupernumerary nippies in newborns. Am. 1. Dis. ChiId., 1983; 137: 952-953 Mituś 1., Stelmach A., Reinfuss M.: Analiza niepowodzeń leczenia chorych na raka sutka w stopniu zaawansowania p'I. Nowotwory, 1995; 45:227-231 Mituś 1.: Badania nad skutecznością leczenia chirurgicznego i czynnikami prognostycznymi u chorych na guza liściastego sutka. Rozprawa habilitacyjna. Centrum Onkologii, Kraków, 1997 Morrow M.: Physical examination ofthe breast. In: Harris J.R., Lippman M.E., Morrow M., Osborne C.K.: Diseases ofthe breast. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2000: 33-36

Murawa P., Dworzecka K., Nowakowski W. et al.: Współczesne zasady chirurgicznego leczenia raka sutka: oszczędzające leczenie raka gruczołu sutkowego. Współcz. Onkol., 1997; l: 19-21 Nathanson I.T., Welch C.E.: Life exspectancy and incidence of malignant disease: Carcinoma ofthe breas!. Am. J. Cancer, 1936; 28: 44-53 National Cancer Institute: Standarized management of breast specimens: recommended by Pathology Working Group. Breast Cancer Task Force. Am. 1. Clin. Pathol., 1973; 60: 789-798 Nemoto T., Vana J., Bedwani R.N. et al.: Management and survival of female breast cancer: Results of a national survey by the American College ofSurgeons. Cancer, 1980; 45: 2917-2924 Newman L.A., Kuerer H.M., Hunt K.K. et al.: Prophylactic mastectomy. 1. Am. ColI. Surg., 2000; 191: 322-330 Newton M., Newton N.R.: Breast abscess: Result oflactation failure. Surg. Gynecol. Obstet., 1950; 91: 651-655 Nieweg O.E., Rutgers E.1., Jansen L. et al.: Is Iymphatic mapping in breast cancer adequate and safe? World 1. Surg., 2001; 25: 780-788 Niewoehner CB., Nutall F.Q.: Gynecomastia in a hospitalized male patient. Am. 1. Med., 1984; 77: 633-639 Niwińska A., Nagadowska A., Pietrow D.: Kryteria wyboru optymalnej metody leczenia chorych na przed inwazyjnego raka sutka. Nowotwory, 1998; 48: 75-82 Noguchi S., Yokouchi H., Aiora T. et al.: Progression of fibroadenoma to phylodes tumor demonstrates by clonal analysis. Cancer, 1995: 76, 1779-1785 Norris H.J., Taylor H.B.: Relationship of histologie features to behavior of cystocarcinoma phyllodes: analysis of ninety-four cases. Cancer, 1967;20:2090-2099 Nuttall F.Q.: Gynecomastia as a physical finding in normai men. 1. Clin. Endocrinol. Metab., 1979; 48: 338-340 O'Hara M.F., Page D.L.: Adenomas ofthe breast and ectopic breast under lactational influences. Hum. Pathol., 1985; 16: 707-712 Osborne C.K., McGuire W.L.: Current use ofsteroid hormon e receptor assays in the treatment of breast cancer. Surg. Clin. North Arn., 1978; 58: 777-788 Osteen R.T., Karnell L.H.: The National Cancer Data Base report on breast cancer. Cancer, 1994; 73: 1994-2000 Ouriel K., Lotze M.T., Hinshaw J.R.: Prognostic factors of carcinoma ofthe male breast. Surg. Gynecol. Obstet., 1984; 159: 373-376 Ozello L.: Ultrastructure of intraepithelial carcinomas ofthe breast. Cancer, 1971; 28: 1508-1515 Ozzello L., Gump F.E.: The management ofpaticnts with carcinomas in fibroadenomatous tumours of the breast. Surg. Gynecol Obstet., 1985; 160: 99-104 Pack M.S., Thomas R.S.: Axillary lymph node dissection: does it have a role in primary breast cancer? Amer. Surg., 1996; 62: 159-161 Page D.L., DuPont W.D., Rogers L.W. et al.: Intraductal carcinoma ofthe breast. Follow-up after biopsy only. Cancer, 1982; 49: 751-758 Page D.L., Mansel R.E., Hughes S.E.: Clinical experience of drug treatment for mastalgia. Lancet, 1985; 2: 373-377 Page D.L., Simpson 1.: Benign, high risk and premalignant lesions of the breast. In: Bland K.l., Copeland E.M. III: The bre ast. Comprehensive management of benign and malignant disease. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 1998: 191-213 Pain S.1., Purushotham A.D.: Lymphoedema following surgery tor breast cancer. Br. J. Surg., 2000; 87: 1128-1141 Paramagul C.P., Helvie M.A., Adler 0.0.1.: Invasive lobular carcinoma: sonographic appearance and role of sonography in improving diagnostic sensivity. Radiology, 1995; 195: 231-234 Pawlicki M., Skolyszewski 1., Brandys A.: Skojarzone leczenie chorych na miejscowo zaawansowanego raka sutka. Nowotwory, 1985; 35: 235-242 Perzin K.H., Lattes R.: Papillary adenoma ofthe nipple (florid papillomatosis, adenorna, adenomatosis). A clinicopathological study. Cancer, 1972;29:996-1009 Pharoach P.O.P., Day N.E., Duffy S. et al.: Family history and the risk of breast cancer: a systematic review and meta-analysis. Int. 1. Cancer, 1997; 71: 800-809 Pilgrim C., Lannon C, Harris R.P. et al.: Improving clinical breast examination tra in ing in a medical school: a randomized controlled trial. J. Gen. Intern. Med., 1993; 8: 685-688 Pinder S.E., Murray S., Ellis 1.0. et al.: The importance of the histologie grade of invasive breast carcinoma and response to chemotherapy. Cancer, 1998; 83: 1529-1539

20 I Chirurgia sutka 607

Pittinger TP., Maronian N.e., Poulter C.A. et al.: Importance of margin status in outcome of breast-conserving surgery for carcinoma. Surgery, 1994; 116: 605-609 Raza S., Baum lK.: Solid breast lesions: evaluation with power Doppler US. Radiology, 1997; 203: 164-168 Reinfuss M., Mituś l, Duda K. et al.: The treatment and prognosis ofpatients with phyllodes tumor of the breast: an analysis of 170 cases. Cancer, 1996; 77: 910-916 Reinfuss M., Mituś J., Smolak K. et al.: Malignant phyllodes tumor ofthe breast: a c1inical and patho\ogical analysis of 55 cases. Eur. l Cancer, 1993; 29A: 1252-1256 Reintgen D.S., Cox C.E., Puleo e.A.: Lymphoedema in the postmastectomy patient: pathophysiology, prevention and management. In: Bland K.I., Copeland E.M. 111: The breast: Comprehensive management of benign and malignant diseases. 2nd ed. Philadelphia, W.B. Saunders, 1998; 1003-1011 Ribuffo D., Muratori L., Antoniadou K. et al.: A hemodynamie approach to clinical results in the TRAM f1ap after selective delay. Piast. Reconstr. Surg., 1997; 996: 1706-1714 Ricciardi 1., lanniruberto A.: Tamoxifen-induced regression of benign breast lesions. Obstet. Gynecol., 1979; 54: 80-84 Rissanen 'Ll., Makarainen H.P., Kallioinen M.l et al.: Radiography ofthe male breast in gynecomastia. Acta Radiol., 1992; 33: \10-114 Rizatto G., Chersevani R., Abbona M. et al.: High resolution sonography ofbreast carcinoma. Eur. J. Radiol., 1997; 24: 11-19 Robbins P., Pinder D., deKlerk N. et al.: Histological grading ofbreast carcinomas: a study of interobserver agreement. Hum. Pathol., 1995; 26: 873-879 Roberts M.M., Alexander FE., Anderson T.l et al.: Edinburgh trial of screening for breast cancer: mortality at seven years. Lancet, 1990; l: 241-246 Romrell L.l, Bland K.l.: Anatomy and physiology ofthe norma l and lactating breast. In: Bland K.I., Copeland E.M. IIl: The breast. Comprehensive management ofbenign and malignant diseases. 2nd ed. Philadelphia, W.B. Saunders, 1998: 19-37 Rosato FE., Rosato E.L.: Examination techniques: role s of physician and patient in evaluating breast diseases. In: Bland K.I., Copeland E.M. III: The breast. Comprehensive management ofbenign and malignant diseases. 2nd ed. Philadelphia, W.B. Saunders, 1998; 615-623 Roselli del Turco M., Palli D., Cariddi A. et al.: Intensive diagnostic follow-up after treatment of primary breast cancer. A randomized trial. JAMA, 1994; 271: 1593-1597 Rosen P.P., Braun D.W., Kinne D.E.: The c1inical significance ofpre-invasive breast carcinoma. Cancer, 1980; 46: 919-925 Rosen P.P., Caicco J.A.: Florid papillomatosis of the nipple: a study of 51 patients, including nine having mam mary carcinoma. Am. J. Surg. Pathol., 1986; 10: 87-101 Rosen P.P.: Axillary Iymph-node metastases in patients with occult noninvasive breast carcinoma. Cancer, 1980; 46: 1298-1306 Rosen P.P.: Benign proliferative lesions ofthe male breast. In: Rosen P.P.: Rosen's breast pathology. 2nd ed. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001: 703-712 Rosen P.P.: Carcinoma of the male breast. In: Rosen P.P.: Rosen's breast pathology. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001; 715-728 Rosen P.P.: Coexistent lobular carcinoma in situ and intraductal carcinoma in a single lobular-duct unit. Am. J. Surg. Pathol., 1980; 4: 241-246 Rosen P.P.: In situ (intraepithelial) carcinoma: An overview. In: Rosen's breast pathology. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001: 249-251 Rosen P.P.: Inflammatory and reactive tumors. In: Rosen P.P.: Rosen's breast pathology. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001; 29-63 Rosen P.P.: Rosen's breast pathology. Philadelphia, Lippincott-Williams & Wilkins, 2001 Rosenthal L.J., Greenfield D.S., Lesnick G.J.: Breast abscesses. Management in subareolar and peripheral disease. NY State l Med., 1981; 81: 182-183 Rovno H.D., Siegelman E.S., Reynolds e. et al.: Solitary intraductal papilIoma: findings at MR imaging and MR galactography. Am. J. Roentgenol., 1999; 172: 151-155 Russin Y.L., Lachowicz G., Kline TS.: Male breast lesions: Gynecomastia and its distinction from carcinoma by aspiration biopsy cytology. Diagn. Cytopathol., 1989; 5: 243-247

Sacks N.P.M., Barr L.e., Allan S.M. et al.: The role ofaxillary dissection in operable breast cancer. Breast, 1992; l: 41-49 Salvadori B., Cusumano F, DeI Do R. et al.: Surgical management ofphyllodes tumors. Cancer, 1989; 63: 2532-2536 Salvadori B., Marubini E., Miceli R. et al.: Reoperation for locally recurrent breast cancer in patients previously treated with conservative surgery. Br. J. Surg., 1999; 86: 84-87 Salvadori B., Saccozzi R., Manzari A. et al.: Prognosis of breast cancer in males: an analysis of 170 cases. Eur. l Cancer, 1994; 39A: 930-935 Sanchez-Forgach FR., Mamounas E.P., Warneke E.P. et al.: Factors affecting outcome in locally advanced breast cancer. Surg. Oncol., 1992; l: 347-355 Schneider W.L, Hill L.H., Brown R.G.: Latissimus dorsi myocutaneous f1ap for breast reconstruction. Br. J. PIast. Surg., 1977; 30: 277-283 Schnitt S.J., Connolly lL.: Processing and evaluation of breast excision specimens: a c1inically oriented approach. Am. l Clin. Pathol., 1992; 98: 125-137 Schrag D., Kunz K.M., Garber J.E. et al.: Decision analysis: effects ofprophylactic mastectomy and oophorectomy on life expectancy among women with BRCA I and BRCA 2 mutations. N. Engl. J. Med., 1997; 336: 1465-1471 Schwartz G.F., Finkei G.e., Garcia le. et al.: Subclinical ductal carcinoma in situ of the breast. Treatment by local excision and surveillance alone. Cancer, 1992; 70; 2468-2474 Scott P., Kissin M.W., Collins C. et al.: Florid papillomatosis of the nipple: a c1inico-pathologic surgical problem. Eur. l Surg. Oncol., 1991; 17: 211-213 Shapiro S.: Screening assessment of current studies. Cancer, 1994; 74: 231-238 Silverstein M.l, Skin ner K.A., Lomis T.l: Predicting axillary nodal positivity in 2.282 patients with breast carcinoma. World l Surg., 2001; 25: 767-772 Silvestrini R., Daidone M.G., Luisi A. et al.: Biologie and clinico-pathologic factors as indicators of specific relapse types in node-negative breast cancer. J. Clin. Oncol., 1995; 13: 697-704 Slavin S.A., Schnitt S.J., Duda R.B.: Skin sparing mastectomy and immediate reconstruction. Oncologic risk and aesthetic results in patients with early-stage breast cancer. Plast. Reconstr. Surg., 1998; 102: 49-62 Slavin S.A.: Improving the latissimus dorsi myocutaneous f1ap with tissue expansion. PIast. Reconstr. Surg., 1994; 93: 811-815 Sloane J.P., Mayers M.M.: Carcinoma and atypical hyperplasia in radial scar and complex sclerosing lesions: importance of lesion size and patient age. Histopathology, 1993; 23: 25-231 Smith G.M.R., Greening W.P.: Carcinoma of aberrant breast tissue. A report of 3 cases. Br. J. Surg., 1972; 59: 89-90 Spear S.L., ed.: Surgery of the breast. Principles and art. Philadelphia, New York, Lippincott-Raven, 1998 Speirs V., Kerin M.J.: Prognostic significance of oestrogen receptor beta in breast cancer. Br. J. Surg., 2000; 87: 405-409 Stachura J., Niezabitowski A., Olszewski W. i wsp.: Zasady pobierania i oceny materiału pochodzącego z biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej, biopsji gruboigłowej, biopsji chirurgicznych oraz radykalnej operacji sutka. MP-Chirurgia, 2001; 6: 21-29 Stan ford l, Herrington L., Schwartz S. et al.: Breast cancer incidence in Asian migrants to the United States and their descendents. Epidemiology, 1956; 6: 1819-1827 Stavros AT., Thickman D., Rapp C.L. et al.: Solid breast nodules: use of sonography to distinguish between benign and malignant lesions. Radiology, 1995; 196: 123-134 Steffen l: Elementy etiopatogenezy raka sutka. W: Dziukowa l: Mammografia diagnostyce raka sutka. Warszawa, Bel. Corp., 1998: 23-32 Steffen J.: Postępy w badaniach nad dziedzicznymi predyspozycjami do rozwoju nowotworów. Nowotwory, 1993; 43: 279-297 Stelmach A., Reinfuss M., Mituś l i wsp.: Prognostyczne znaczenie wielkości guza w sutku u kobiet chorych na raka sutka z przerzutami do węzłów chłonnych pachy. Pol. Przegl. Chir., 1996; 66: 354-357 Stewart H.l, Prescott R.l, Forrest P.A.: Conservation therapy of breast cancer. Lancet, 1989; 2: 168-169 Struewing J.P., Hartge P., Wacholder S. et al.: The risk of cancer associated with specific mutations of BRCA l and BRCA I among Askhenazi Jews. N. Engl. l Med., 1997; 336: 1401-1408

Sweeney D.l., Wylie E.J.: Mammographic appearance of mamrnary duet ectasia that mirnic carcinoma in a screening program me. Aust. Radiol., 1995; 39; 18-23 Tabakhi A., Cowan D.F., Kumor D. et al.: Recurring phyllodes tumor in aberrant breast tissue of the vulva. Am. J. Surg. Pathol., 1993; 17: 946-950 Tafra L., McMasters K.M., Whitworth P. et al.: Credentialing issues with sentinel lymph node staging for breast cancer. Am. l. Surg., 2000; 180: 268-273 Tanis P.J., Nieweg O.E., Valde-Olmos R.A. et al.: Anatomy and physiology oflymphatic drainage ofthe breast from the perspective of sentinel node biopsy. J. Am. ColI. Surg., 2001; 192: 399-409 Tench D., Page D.L.: The unknown primary presenting with axillary Iymphadenopathy. In: Bland K.I., Copeland E.M. Ill: The breast. Comprehensive management ofbenign and malignant diseases. Philadelphia, W.B. Saunders, 1998: 1447-1359 The Breast Surgeons Group of the British Association of Surgical Oncology: Guidelines for surgeons in the management of symptomatic breast disease in the United Kingdom. Eur. J. Surg. Oncol., 1995; 21 (suppl. A): l-B

The GIVO investigators: Impact of follow-up testing on survival and health-related quality of life in breast cancer patients. A multicentre randomized controlled trial. JAMA, 1994; 271: 1587-1592 Thomsen A.C., Espersen T, Maigaard A.: Course and treatment of milk stasis, noninfections inflammation of the breast and infectious mastitis in nursing women. Am. J. Obstet. Gynecol., 1984; 149: 492-495 Tobias l.S., Hounghton J., Riley D.L.: "Moving the goalpost" - a review of clinical trial strategies in early breast cancer.ln: Tobias J.S., Houghton L, Henderson Le.: Breast cancer. New horizons in research and treatment. London, Arnold, 2001: 167-256 Tobiassen T, Rasmussen T, Doberl A. et al.: Danazol treatment of severely symptomatic fibrocystic breast disease and long-term followup the Hjorring project. Acta Obstet Gynecol. Scand., 1984; 123 (suppl.): 159-176 Tomin R., Donegan W.L.: Screening for recurrent breast cancer - its effcctiveness and prognostic value. l. Clin. Oncol., 1987; 5: 62-67 Towpik E., Mazur S., Witwicki T. et al.: Elevating the island: the simplest method of delaying the TRAM flap. Ann. Piast. Surg., 2000; 45:240-243 Towpik E., Różycki-Gerlach W.: Breast reconstruction using latissimus dorsi island flap without an endoprosthesis. Eur. l. Surg. Oncol., 1992; 18: 53-55 Towpik E., Różycki-Gerlach W.: Surgical delay ofTRAM flaps for breast reconstruction. Eur. J. Surg. Oncol., 1991; 17: 595-597 Towpik E.: Operacje odtwórcze sutka: 15 lat doświadczeń Centrum Onkologii w Warszawie. Nowotwory, 2000; 50: 529-535 Trcves N., Robbins G.F., Amoroso W.L.: Serous and serosanquinous discharge from the maIe nipple. Arch. Surg., 1956; 73: 319-329 Tyczyński l.E., Wojciechowska U., DidkowskaJ. i wsp.: Atlas umieralności na nowotwory złośliwe w Polsce. Warszawa, Centrum Onkologii, 1998; 23-24 UICC International Union Against Cancer: Breast tumour In: TNM Classification ofMalignant Tumours. New York, Willey-Liss, 1977; 123-130 Urban l.A.: Primary surgical treatment ofbreast cancer. Semin. Surg. Oncol., 1988; 4: 234-243 Urbani C.E., Betti R.: Familiar aberrant mamrnary tissue: a clinicoepidemiological survey of 18 cases. Dermatology, 1995; 190: 207-209 Velanovich V.: Fine needle aspiration cytolog y in the diagnosis and management ofectopic breast tissue. Am. Surg., 1995; 61: 277-278 Veronesi U., Luini A., DeI Vecchio M. et al.: Radiotherapy after breast preserving surgery in women with localised cancer ofthe breast. N. Engl. J. Med., 1993; 328: 1587-1591 Veronesi U., Salvador i 8., Luini A. et al.: Breast conservation is a safe method in patients with smali cancer of the breast. Long term results of three randomized triaIs on 1.973 patients. Eur. l. Cancer, 1995; 31: 1574-1579 Veronesi U.: Quadrantectomy. In: Bland K.I., Copeland E.M. Ill: The breast. Comprehensive management of benign and malignant diseases. 2nd ed. Philadelphia, W.B. Saunders, 1998: 913-916 Veronesi U.: The Lynn sage memoriallecture: New developments in breast cancer management. l. Am. ColI. Surg., 2001; 192: 761-767 Veronesi U.: The sentinel node and breast cancer. Br. J. Surg., 1999; 86: 1-2 Wallace I.W.J., Champion H.R.: Axillary nodes in breast cancer. Lancet, 1972; l: 217-218

Ward e.M., Khalid K.: Surgical treatment of grade III gynecomastia. Ann. R. ColI. Surg. Engl., 1989; 71: 226-228 Webster J.P.: Mastectomy for gynecomastia through a semicilcular intraareolar incision. Ann. Surg., 1946; 124: 557-575 West TL., Weiland L.H., Clagett O.T: Cystosarcoma phyllodes. Ann. Surg., 1971; 173: 520-528 White R.E., Vezeridis M.P., Knostadoulakis M. et al.: Therapeutic options and results for the management of minimally invasive carcinoma of the breast: influence ofaxillary dissection for treatment of T" and T'b lesions. J. Am. ColI. Surg., 1996; 183: 575-582 Wiecha J.M., Gann P.: Provider confidence in breast examination. Farm. Pract. Res. J., 1993; 13: 37-41 Wilett w.e., Rockhill B., Hankinson S.E. et al.: Epidemiology and nongenetic causes of breast cancer. In: Harris l.R., Lippman M.E., Morrow M., Osborne e.K.: Diseases of the breas!. Philadelphia, LippincottWilliams & Wilkins, 2000: 175-220 Williams M.J.: Gynecomastia: !ts incidence, recognition and host characterization in 447 autopsy cases. Am. l. Med., 1963; 34: 103-108 Williams W.L. Jr, Powers M., Wagman 1.0.: Cancer of the male bre ast: a overview. J. Natl. Assoc., 1996; 88: 439-443 Willsher P.e., Leach I.H., ElIis 1.0. et al.: A comparison outcome of male breast cancer with female breast cancer. Am. J. Surg., 1997; 173: 185-188 Wilson J.D., Aiman L, McDonald P.C.: The pathogenesis ofgynecomastia. Prog. Intern. Med., 1980; 25: 1-32 Witwicki T, Towpik E., Mazur S.i wsp.: Ocena wczesnych wyników rekonstrukcji sutka uszypułowanym wyspowym płatem z mięśnia prostego brzucha z dodatkowym mikrozespoleniem naczyń nabrzusznych dolnych. Pol. Przeg. Chir., 2000; 72: 799-805 Wolfe J.N.: Breast parenchymal patterns and their change with age. Radiology, 1976; 121: 545-552 Wolff A.e.: Systemie therapy. Curr. Opin. Oncol., 2000; 15: 532-540 Wooster R., Bignell G., Lancaster l. et al.: ldentification ofthe breast cancer susceptibility gene BRCA 2. Nature, 1995; 378: 789-792 World Health Organization: Histological Classification ofTumors, No. 2.: Histological Typing ofBreast Tumors. 2nd ed. Geneva, WHO, 1981 Wyllie A.H.: Apoptosis and the regulation of celi numbers in normaI and neoplasmtic tissues: an overview. Cancer Metast, Rev., 1992; II: 95-103 Yamamoto Y., Nohira K., Sugihara T et al.: Superiority of the microvascularly augmented flap: analysis of 50 transverse rectus abdominis myocutaneous flaps for breast reconstruction. PIast. Reconstr. Surg., 1996;97: 79-83 Yildirm E., Berberoglu U.; Male breast cancer: a 22 year experience. Eur. l. Surg. Oncol., 1998; 24: 548-552 Zatoń ski W.A.: Nowotwory złośliwe sutka u kobiet. W: Nowotwory złośliwe w Polsce. Warszawa, Centrum Onkologii, 1993; 82-87 Zurrida S., Morabido A., Galimberti V. et al.: Importance ofthe level ofaxillary involvement in relation to traditional variabIes in the prognosis ofbreast cancer. Int. l. Oncol., 1999; 15: 475-480

Oparzenia i odmrożenia Józef Jethon Jerzy Strużyna

21.1. OPARZENIA 21.1.1. Wiadomości ogólne, epidemiologia Rozległe i głębokie oparzenie jest jednym z najcięższych uszkodzeń ustroju. Jego leczenie jest trudne i wymaga ścisłej współpracy chirurga, anestezjologa i traumatologa. W skład zespołu leczącego chorego oparzonego oprócz wymienionych specjalistów powinni wchodzić: rehabilitant, endokrynolog, mikrobiolog, dietetyk i psycholog. Istotną rolę spełnia również zespół pielęgniarski. Możliwie szybkie rozpoczęcie właściWi

ciwwstrząsowego(lapo·

.

nieniu tkanek) oraz od

postępowania

miejscowego

ciężko oparzonego

chorego.

Na liczbę przypadków oparzeń mają wpływ: technicyzacja życia codziennego, zwiększenie liczby osób po 60. roku życia w społeczeństwie, niedostateczna opieka nad dziećmi, katastrofy, działania wojenne. Kraje Beneluksu

i USA są przykładami państw o dobrze zorganizowanym systemie pomocy dla chorych oparzonych. Dzięki temu osiagają dobre wyniki w rozwiązywaniu problemów związanych z udzielaniem odpowiedniej pomocy. W Polsce, gdzie zarówno organizacja, jak i wyniki leczenia oparzeń są mniej korzystne w porównaniu z wymienionymi krajami, ~rzęniom, których leczenie wymaga hospitalizacji, ulega rocznie około 12000 osób,a. umiera z ich powodu oko10_6.9°. Z tej liczby około 30% chorych leczy się w ośrodkach specjalistycznych - są to z reguły chorzy z oparzeniami ciężkimi i krytycznymi. Większość chorych (ok. 70%) w pierwszym okresie choroby oparzeniowej trafia na oddziały chirurgii ogólnej. Poprawa wyników leczenia chorych oparzonych, zwłaszcza z oparzeniami ciężkimi i krytycznymi, zależy od możliwości leczenia tych chorych w ośrodkach specjalistycznych, a także od następujących uwarunkowań: II stosowania przyjętych międzynarodowych standardów postępowania w stanach zagrożenia życia z intensywną wczesną resuscytacją; BIli kontroli i skutecznego leczenia zakażeń; 11II wczesnego chirurgicznego leczenia rany oparzeniowej; 11II efektywnego leczenia uszkodzenia inhalacyjnego; III odpowiedniego postępowania żywieniowego i farmakologicznego w związku z hipermetaboliczną odpowiedzią ustroju na uraz.

, Ryc. 21.1. Warstwy skóry z uwidoczniei

niem głębokości

oparzeń I, II i III stopnia

I stopień oparzenia

naskórek

powierzchowny II stopień oparzenia

skóra właściwa

głęboki

III stopień

tkanka tłuszczowa

W okresie pokoju współistnienie oparzenia z innymi uszkodzeniami ciała nie jest częste i dotyczy 1-2% hospitalizowanych. Są to najczęściej ofiary wypadków komunikacyjnych i poszkodowani w wyniku oparzeń prądem elektrycznym. Każdy chory oparzony wymaga indywidualnie ustalonego planu leczenia uwzględniającego odmienne dla każdego przypadku parametry. ~I"Qwno ciężkość oparzenia, jak iwynikleczenia zależy od takich czynników, jak: wiek cho!.e~1głębokość, rozległość i lokalizacja oparzenia, rodzaj czynnika parzącego, współistnienie oparzenia dróg oddechowych, przebyte choroby, zaw6d, zakres i rodzaj pierwszej..pomoc:y udzieloneiQalJ1iej~cu\yyp.ą(:lkll' doświadcze~ nie i możliwości ośrodkaJe<:,-.:elljąQpą!"~eńi inne.

Uraz oparzeniowy to nie tylko uszkodzenie skóry i głębiej leżących tkanek, lecz również proporcjonalne do rozległości i głębokości oparzenia zaburzenia funkcji wszystkich narządów i układów ustroju określane jako~~~o.!oba oparzeniowa. _··Postęp w leczeniu oparzeń dokonuje się z uwzględnieniem badań dotyczących patofizjologii choroby oparzeniowej oraz metod leczenia rany oparzeniowej i jej następstw. Wyrazem tego postępu jest retrospektywna ocena wyników leczenia oparzeń ciężkich, wykazująca dalsze znaczące zmniejszenie śmiertelności, zachorowalności i co za tym idzie - skrócenie czasu pobytu w szpitalu oraz obniżenie kosztów leczenia. Z analizy danych, dotyczących krajów o różnym stopniu rozwoju, mona wysnuć wniosek, że na czynniki determinujące rodzaj oparzenia i wyniki leczenia mają wpływ nie tylko warunki życia i cywilizacyjny stopień rozwoju, lecz także odmienności wynikające z tradycji, kultury i środowiska naturalnego.

21.1.2. Podział oparzeń Wza!eżności od głębokości i rozległości oparzenia dzielimy na: lekkie, średnie i c:iężkie. Najczęściej stosuje się pod~iał przyjęty p~~e~Ą.~~~;~~;;-Burn Associa!ion.

oparzenia

~

J

I

oparzenia~~~

e"oparzenia .. stopnia

obejmujące ponad 25% powierzchni ciała u dorosłych; t9 oparzenia II stopnia obejmujące ponad 20% powierzchni ciała u dzieci; oparzenia III stopnia obejmujące ponad 10% powierzchni ciała; fi3 oparzenia obejmujące w znaczący sposób ręce, twarz, oczy, uszy, stopy, krocze; o wszystkie przypadki oparzeń dróg oddechowych, oparzeń elektrycznych, oparzeń powikłanych innym dużym urazem. ~_.Q.Q'ITzenia ~~igJ B oparieriie-lstopnia u dorosłych obejmujące 15-25% powierzchni ciała; @ oparzenie II stopnia u dzieci obejmujące 10-20% powierzchni ciała; (3 oparzenie III stopnia obejmujące 2-10% powierzchni.ciała,

e

1I~'!ia"l~ oparzenie II stopnia u dorosłych obejmujące mniej niż 15% powierzchni ciała; :f) oparzenie II stopnia u dzieci obejmujące mniej niż 10% powierzchni ciała; tJ oparzenie 111 stopnia obejmujące mniej niż 2% powierzchni ciała.

e

Hospitalizacja jest niezbędna w przypadku

oparzeń

II stop;iajJrzekraczających 10% powierzchni ciała, wszyst~h. op~Tzeń III stopnia oraz oparzeń twarzy, oczu, uszu,

E.t2t.§.2,.1(focza~

21.1.3. Głębokość i rozległość oparzeń oraz rodzaj czynnika parzącego Głębokość oparzenia znamiennie wpływa na kliniczny przebieg choroby. Ocena głębokości oparzenia bezpośrednio po urazie może być trudna, a w niektórych przypadkach niemożliwa. Wyróżnia się l, II i 111 stopień głębokości oparzenia (ryc. 21.1): @) ~r~epjęJ stolID!P- obejmuje tylko.naskórek; uszkodzenia-'tkankó'"we są niewielkie, objawiające się jako zaczerwienienie i niewielki obrzęk; głównym objawem jest ból, który ustępuje po upływie 2-3 dni; "'\goje....

21/ Oparzeniai odmrożenia611

B

B

B

B

c

c

c

c

1,75

1,7

Określenie powierzchni ciała z uwzględnieniem

Określenie powierzchni ciała z uwzględnieniem

wieku (%)

Powierzchnia

Wiek

Powierzchnia 10

15

dorośli

A - połowa głowy

5,5

4,5

3,5

B - połowa uda

4,25

4,5

C - połowa podudzia

3

3,25

Wiek O

5

A - połowa głowy

9,5

8,5

6,5

4,75

B - połowa uda

2,75

3,25

4

3,5

C - połowa podudzia

2,5

2,5

2,75

Ryc. 21.2. Schematy służące do określenia rozległości

oparzeń. U dorosłych racjonalnym sposobem obliczania rzonej skóry jest ~lŁtś!,..2~:Willlac:e)~jedna kończyna górna - 9%; głowa - 9%; przednia i tylna powierzchnia 18%; jedna kończyńa dolna - 18%; sumą tego obliczenia jest 99

.~

1
wieku (%)

nieJL\Va2d9.J~ reguły nie pozostawia ono blizny; najczęstszą przyczyną tego typu oparzenia jest zbyt silne naświetlenie promieniamisłonecznymi albo krótkotrwały kontakt z gorącą wodą; (Ji~rze~JLJ'ee.~,P?~~Y:f~fI5how~~ - .obejmuje całą grubosc naskórka l częsc skory właściwej; na oparzonej powierzchni widoczne jest zaczerwienienie i pęcherze; im głębsze jest oparzenie, tym częściej pojawiają siępęcherze; jeżeli nie ma objawów zakażenia rany, zmiany goją się w ciągu 10-14 dni, pozostawiając niewielkie

11II 11II

powierzchni opatułowia: każda po

W praktyce klinicznej częściej stosuje się podział na: oparzenia pośredniej grubości, które goją się samoistnie; oparzenia pełnej grubości skóry i tkanek głębiej leżących, które po usunięciu tkanek martwych wymagają pokrycia ran wolnymi przeszczepami skóry lub - w zależności od potrzeby - różnego rodzaju płatami.

."!i~' . ~~r~~:~:~~t!r~~~~ ~:~~;{:r:~~~~~~ ~~~~~ ~x;c

wyeli imieszków włosowych); może wyglądem przypominać oparzenie III stopnia, z tym że zabarwienie jest .źV zazwyczaj czerwone lub różowe; rany goją się samoistnie w ciągurf?~~ •.ni, pozostawiając rozległe i twarde blizny; jeże l rozwinie się zakażenie, powoduje ono pogłębienie się ran do III stopnia oparzenia; :@(2.R~~ięJJ.t~tp.Ę~1!P_charakteryzuje się twardą skórzastą powierzchiiią-o zabarwieniu brunatnY~.łJIązowyrn, czarnym, białym, a czasami c~er.wo_n)'m;,.iest ono niebol!~, bowiem zniszczona została całagrubość skóry zawierająca receptory bólowe; przy ucisku powierzchnia nie blednie i naczynia nie wypełniają się krwią, ponieważ są zniszczone lub zaczopowane skrzeplinami, tkanka zaś jest martwa. l!

ił·)

9%

Ryc. 21.3. Reguła ,,9" Wallace'a

9%

Mikroskopowe

zmiany

patologiczne

w ranie

oparze-

niowej charakteryzują się ~łÓ'Y-9iLet[l!N'i~l:k~~il." Wę~)acksona, .W ranie oparzemowej, w zależności od wysokości tęmperatury czymii~a parzącego i czasu jego ~z~~i~ist!1iei'lE:~~ stref~~~ierwsR~t~112~§irĄł-k~ agulacjj - całkowitegozatrzymania przepływu włośniczkowego IZ nieodwracalnymi zmianami tkankowymi. Poniżej znajduje się strefa zastoju, charakteryzuJącllsię zwolnionymJizepływeritWwr'w' naczyniach wło~Qw:ltych -;iastój może wystąpi bezpośrednio po urazie lub znacznie później. Można zapobiec rozprzestrzenianiu się oparzenia, przeciwdziałając odwodnieniu, rozwojowi zmian zakrzepowych oraz dodatkowym urazom. Tkanki w tej strefie nie niarrwicYskrzepowej. Trzecia strefa to~= szarprzeknvięnia, które stanowi odczyn zapalny zdrowej tkiinkrr~~ącerna uraz. Rozległość oparzenia, czyli całkowitą powierzchnię oparzenia można dokładnie obliczyć, posługując się wykresami podanymi przez 1w;lda.4,§,[qJyckm,uwzględniającymi wiek chorego (ryc. 21.2). W praktyce klinicznej najbardziej przydatna jest reguła ,,9" Wallace'a (ryc. 21.3). Rozmiar niewielkich powi~ri~h~i ~pa~ZO~rlYCh można określać, porównując je z powierzchnią dłoni, która stanowi około 1% powierzchni ciała. Rodzaj czynnika parzącego ma również wpływ na stopień uszkodzenia tkanek, który zależy ponadto od siły i czasu trwania urazu. Oparzenia termiczne powstają najczęściej w wyniku działania gorących płynów i płomieni. Oparzenia gorącymi płynami obsenyuje się głównie u dzieci (osób po 60. rż.; są to w większości przypadków oparzenia II Sioppią powierzchowne lub głębokie. W wyni~u d:z:i.aJ.'ll1iapł()rnienia powstają najczęściej oparzenia III stop1!i~Podobnie oparzenia elektryczne i chemiczne są z reguły oparzeniami.lllsjcpnia, - Głębokość rany oparzeniowej stanowi istotny czynnik wpływający na rokowanie co do przeżycia ciężko oparzonego chorego. Pomimo postępu technologicznego, ocena kliniczna wciąż pozostaje standardem we wczesnej ocenie głębokości oparzenia. Współcześnie stosowane techniki oceny głębokości wykorzystują następujące możliwości: lIIIl ocenę stanu komórki (żywa lub martwa) lub denaturacji kolagenu (biopsja, badania histologiczne, barwienie przyżyciowe ); 11II badanie przepływu krwi (technika laserowego dopiera, termografia, metoda cytofluorometryczna z użyciem fluoresceiny i światła ultrafioletowego); 11III możliwość określenia zmian fizycznych, np. obrzęku (tomografia rezonansu magnetycznego [magnetic reso-

c

~TeganUedffak

nance imaging - MRl]). Wymienione metody umożliwiają dokładną ocenę głębokości rany oparzeniowej dopiero około 5. dnia po opa-

l

t

zapob~eganie ~o~ikłaniom .c~oroby oparzenio,:ej ~akażeniujestrej niewydolności nerek,(iJbrzękowl mozgu, 6Obrzękowi płuc.,lpowstawaniu ostrych owrzodzeń przewodu pokarmowego. Wstrząs oparzeniowy jest wstrząsem oligowolemicznym.

Uraz termiczny jest przyczyną wzrostu przepuszczalności naczyń włosowatych i utraty płynów z przestrzeni wewnątrznaczyniowej. Dochodzi do centralizacji krążenia, mającej na celu utrzymanie odpowiedniego przepływu przez życiowo ważne narządy (mózg, mięsień sercoZmniejszenie przepływu nerkowego krwi zmniejsza wydalanie moczu, zaś niedokrwienie jelit prowadzi do wystąpienia. przej ściowej niedrożności porażennej. Przy odpowię__ onimjJrzetaczaniu płynów ~X9:g'p'łQ.ą~1E~~?~yń 9,~ys.ku-

;-y).

je. s\V()j~i~!~~r.~ś~ w okr~s.i~,§~ł~.~!1J)O g.l?<12:~en~~: Hipowolemiczny wstrząsoparzemowy . charakteryzuje ,SIę zmianami hemodynamicznymi polegającymi na: obniżeniu osoczowych i morfotycznychwskaźników krwi, zmniejszeniu objętości wyrzutowej serca, zmniejszeniu wydzielania moczu, zwiększeniu oporu naczyniowego, którego wynikiemjest zmniejszenie obwodowego przepływu krwi. Przetaczanie płynów ma na celu przywrócenie krążenia zapobiegającego niedokrwieniu tkanek. We wstrząsie oparzeniowym stwierdza się obrzęk nie tylko tkanek dotkniętych urazem - obrzęk nieoparzonych tkanek jest charakterystycznydla oparzenia termicznego. Leczenie substytucyjne polega na przetaczaniu określonych objętości płynów elektrolitowych; nieelektrolitowych i koloidowych. Najczęściej stosuje się następujące reguły przetoczeniowe: /) ~~mu!;:earB!il~akłada przetoczenie w ciągu pierwszych 4 godzin po oparzeniu mleczanowego płynu Ringera w objętości 4 mi x I kg mc. x l % powierzchni oparzonej; zmodYfikowan~6o~przewiduje przetoczenie w ciągu pierwszyCFi'"'24 godzin po oparzeniu mleczanowego płynu Ringera: u dorosłych w objętości 2 mI x'l kg me. x 1% powierzchnioparzonej, zaś u dzieci " - 3 mi x l kg mc. x l % powierzchni oparzonej; wprowadzenie do leczenia hipertonicznych roztworów 'NaCI ma na celu zmniejszenie objętości przetaczanych

3,.~)

PłynÓW~a .~akłada stosowanie 250 mEq/l sodu, I~ q .. c o i 150 mEq/1 mleczanu. Daje to możliwość przetoczenia o około 20-25% mniej płynów w porównaniu z zapotrzebowaniem według formuły Parkland i może mieć wpływ na zmniejszenie obrzęków. W ciągu pierwszych 8 godzin chory otrzymuje połowę wyliczonej ilości płynów, a w następnych 16 godzinach pozostałą objętość. W'2. dobie po oparzeniu roztwory koloidalne są przetaczane w ilości o połowę mniejszej

-1}-izwl .•d8~ie.

rzemu.

21.1.4.

Leczenie oparzeń

Najistotniejszym parametrem wskazującym na właściwe uzupełniające przetaczanie płynów jest godzinowe wydalanie moczu, które powinno wynosić 30-50 mI/h.

Leczenie ogólne

Nie ma uzasadnienia ani potrzeby, aby godzinowa diureza była większa niż 70 ml/h. VI przypadkach rozległych 11 uszkodzeń mięśni (np. przy zmiażdżenIachioparzeniach II clektrycznych)należy pah-llęta6, że!TI0ze wYS!ąPi6n;i5?gI0-

Leczenie ogólne oparzeń ma na celu: 11II zwalczanie wstrząsu oparzeniowego;

~iEurialu ...b h.emoglobinuria oraz.. że diu...r..e.z.a.g.odzinowa winna być utrzymana na pozJ2J11ie .Ęowyżej 100 ml/h.

21.1.4.1

l

>_~_P1iftL;r","-:;·~~~,,,,~.,,,,.

"

.. w·

PO-f)

;/.

21/ Oparzenia i odmrożenia 613

Utr'!:!.
_,ratio inse sibilis

_o

-

,

-_.

utrata woclydrogą parowania [ml/h] = 2~9-~,_QP~r:?:ęnia w_'%--x12ow--'-.<:ią!l!..'Y_f!1-=-

.:"> ~.

i,_o___.. =

Stosowanie antybiotyków należy uzależnić od wyników badań bakteriologicznych, stanu ogólnego i miejscowego chorego. W okresie okolooperacyjnym

rutynowo podaje się antybiotyki.

Metabolizm i odżywianie. QQP_0'Y~ zapotrzebowanie e_n.e~ge!yczl1eciężko oparzonego. choregowyposi J,gOÓ;= 8000 kcal. Obliczamy je według wzoru:

i~ah "'-=-~---_

[kgf+ ..-ąQk~_(l~ ...rnc, ,.,---.._---_ . x ~ powie~~~h~i oparzo~~ >< ~----,

..._.-

..._-_." •....,~--.-._- ---.;,-,

•...-

Z tej liczby 20-25% energii należy podać w formie białka, zaś pozostałe 75% stanóW:iąenergetyczne subs.!raty nie~i
21.1.4.2. Leczenie rany oparzeniowej Odpowiednio dobrane i prawidłowo prowadzone miejscowe leczenie rany oparzeniowej w równym stopniu jak skuteczne leczenie wstrząsu oparzeniowego decyduje o dalszych losach ofiar oparzeń; dotyczy to zwłaszcza chorych z ciężkimi oparzeniami. ~asadniczym celem tego leczeniajest stworzenie optymalnych warunków do regeneracji ubytku skóry lubprzy jęcia przeszczepu skóry. W:.9p'arzenia~,~!xtX~;Z}}y~E ,(zwłaszcz.a ..U dz.}:5;i)należystosować chłodzenie rany oparzeniowej wodą lub chłodnyrn pły'nem. o. temperatur::ze8--l?_~,Ili~ dłużej niż przez ~_mJpl!.LWinnych przypadkach zabieg ten można wykonać bezpośrednio po urazie i kontynuować przez 15-20 minut, aż do ustąpienia bólu. Istniejątrzy zasadnicze sP.oso~yleczenia rany oparzęniowej: (i) leczen~~;: ~ (sposó~ otwarty); ,.i) .leczenie p~~ł}L.o.E~ ~~//~g~hhj,r~I~i,c{;9.s...łYXc~~cie~~e;~_~er.t'Y.lc,~ - tylko w odniesieiiiii 00 głębokich oparzeń II stopnia oraz oparzeń III stopnia - i zamknięcie ran autoprzeszczepami, aloprzeszczepami lub innymi alternatywnymi mater..i~ł~mi. Celem wszystkich metod leczenia jest zapobieganie zakażeniu rany, szczególnie inwazyjnemu zakażeniu rany oparzeniowej (bum wound sepsis), a po usunięciu tkanek martwych -zamknięcie ran przeszczepami.

Leczenie oparzeń I stopnia i powierzchownych II stopnia powinno się odbywać w warunkach aseptycznych, uniemożliwiających rozwój zakażenia. Powierzchnię oparzoną przemywa się delikatnie wodnym 0,01% roztworem hibitanu lub roztworem fizjologicznym NaCI. _V~zk.QcizQoe pęcherze usuwa się, Nie wolno"'. stosować barwników. Lecze.••..._ ." ,~ ,:e!:..•..•.._"!I!ik

Ryc. 21.4. Lokalizacja najczęściej stosowanych nacięć strupa oparzeniowego w przypadkach oparzeń okrężnych

nie spos()~~f!1~ot\Vart)'m pole.cane ję~t
c~e.frillk~j~: .

chroni przed dodatkowym zakażeniem; zmniejszą utratę wody drogą parowania (funkcja meta~()li~zna},. zmn iejsza doleg!~\V~ścl~QtQwe. W leczeniu ran oparzeniowych za pomocą opatrunków stosuje się miejscowo środki przeciwbakteryjne, podobnie jak w leczeniu sposobem otwartym, oraz aloprzeszczepy (świeże lub konserwowane). Leczenie oparzeń II stopnia głębokich ioparzeń III stopnia Oparzenia okrężne wymagają w trybie pilnym nacięć odbarczających (ryc. 21.4).

}

ny ból, zwłaszcza w oparzeniach skóry pośredniej grubości. Jest on wchłaniany przez ranę oparzeniową i działa na nerki jako inhibitor anhydrazy węglanowej. Zablokowaniu ulega wytwarzanie dwuwęglanu w kanalikach nerkowych, co może powodować kwasicę metaboliczną. Użycie azotanu srebra pociąga za sobą konieczność częstego zwilżania opatrunku, ponieważ jon srebrowy staje się nieczynny w zetknięciu z białkami. Hipotoniczne roztwory azotanu srebra mogą być przyczyną niedoborów elektrolitowych - sodu, potasu, chloru i wapnia. Obecnie w leczeniu głębokich oparzeń najczęściej stosuje się miejscowo 1% sól srebrowąsulfadiazyny z dodatkiem azotanu ceru. Równie~ .t~ci~ .. ~. e względuna swoje właściwości bakterio- i grzy"1:fóbójcze~ jest chętnie wykorzystywana.

21.1.4.2.1. Operacyjne leczenie rany oparzeniowej martwych w oparzeniach IIstopnia no być stałym elementem współrzeniowej.

Ryc. 21.5. Pozycja, w jakiej oparzona

ręka powinna być utrzymana w zamkniętym opatrunku: A - grzbietowe, fizjologiczne zgięcie nadgarstka; B - zgięcie w stawach śród ręczno-palcowych pod kątem 90°; C - pełny wyprost w stawach międzypaliczkowych palców; D - odwiedzenie kciuka

Obrzęk powstający pod strupem oparzeniowym działa jak opaska zaciskająca, uniemożliwiając przepływ krwi i chłonki, Obwodowe części kończyny stają się obrzęknięte i napięte. Zaciśnięcie klatki piersiowej może bardzo ogra.niczy~ ruchy oddechowe i wymianę gazową. Do czasu wykonania zabiegu operacyjnego (wycięcia martwych tkanek) oparzone powierzchnie zabezpiecza się przed zakażeniem, stosując środki przeciwbakteryjne w postaci płynów, maści, kremów ~ na przykład: 1% sól srebrowa sulfadiazyny z dodatkiem 2,2% azotanu srebra, 1% sól srebrowa sulfadiazyny, 0,5% azotan srebra, sulfamylon (mafenid acetate), betadyna w postaci maści, maść gentamycynowa, 3% kwas borny, hipertoniczne roztwory NaCI (2%, 5%, 10%). Zarówno w leczeniu sposobem otwartym, jak również wtedy, gdy używa się opatrunków, chory powinien być codziennie kąpany. W czasie kąpieli zmywa się resztki kremów, maści, usuwa luźno leżące tkanki martwe, wykonuje ruchy bierne i zachęca chorego do wykonywania ruchów czynnych. Qparzenia twarzy i krocza należy - niezależnie od stopnia oparzenia - leczyć bez opatrunków. Oparzone kończyny należy unieść, wyprostować i ułożyć w odwiedzeniu. Ma to szczególne znaczenie, gdy oparzone są okolice szyi, dołów łokciowych, pachowych i podkolanowych. Zapobiega to powstawaniu przykurczów w tych stawach. Ćwiczenia usprawniające trzeba wdrożyć jak najwcześniej. Szczególną uwagę należy zwrócić na zaopatrzenie oparzonej ręki - należy ją ułożyć w sposób przedstawiony na rycinie 21.5. Niektóre leki stosowane miejscowo mogą stwarzać problemy lecznicze. Mafenid może powodować bardzo sil-

Główną przyczyną zgonów w przypadkach ciężkich oparzeń jest zakażenie rany oparzeniowej z następową martwicą. Wycięcie tkanek martwych w znacznym stopniu zapo"biega zakażeniu rany oparzeniowej oraz przedostawaniu się toksycznych produktów rozpadu martwych tkanek do krwi i zamienia ranę oparzeniową w ranę chirurgiczną, którą zamyka się auto- lub alogenicznymi przeszczepami skóry lub innymi substytutami skóry, w zależności od rozległości nekrektomii. h dokonuje się tak wcześnie, jak to stanu chorego i możliwości zaopatrzenia ran po nekrektomii.

11II

11II

11II

Leczenie operacyjne: wykonuje sięJędnQetap-QWo(usunięcie wszystkich tkanek martwych); lub też wykonuje siL'YielQ.et~J2Q'Y2 (w czasie pierwszego etapu usuwa się tkanki martwe na powierzchni do 30% powierzchni ciała, a następnych wycięć dokonuje się w zależności od stanu chorego w odstępach 2-4-dniowych); UQwinnob,x..(JJkS2.ń.<;z!-m.e.QQ 19:_dnia"?~..'E"~~'

Badania bakteriologiczne potwierdzają, że w tym okresie, przy prawidłowo prowadzonym miejscowym leczeniu rany oparzeniowej z zastosowaniem środków antybakteryjnych, liczba drobnoustrojów nie przekracza 100 000 na I g tkanki, a więc nie ma zagrożenia inwazyjnym zakażeniem rany oparzeniowej. nek martwych bez możliwości r6wnonięcia ran auto-lub aloprzeszczepami. Wpierwszej kolejności autoprzeszczepami pokrywa się rany umiejscowione na twarzy, szyi i powierzchniach okołostawowyęh (ryc. 21.6). Wycięcia tkanek martwych mogą: 11II przebiegać stycznie (tangencjalnie) do punkcikowatego krwawienia wskazującego na granicę między tkankami żywymi a martwymi (sposób ten jest polecany w oparzeniach głębokich II stopnia); lub

o

Pl u

21/ Oparzenia i odmrożenia 615

lIIi

sięgać do powięzi: ten typ wycięcia tkanek martwych zaleca się w przypadkach rozległych i głębokich oparzeń, w leczeniu których duże znaczenie ma czas trwania operacji, utrata krwi i stopień przyjęcia się przeszczepów skóry.

Zaletąnekrektomii do powięzi jest zarówno dobre wgajanie się przeszczepów, jak i mniejsza utrata krwi w czasie zabiegu operacyjnego w porównaniu z wycięciem stycznym.Wadami tego postępowania są: obrzęk o charakterze limfatycznym oraz zły wynik,ęstęt,Y9:11:IlY. Utrata krwi w czasie zabiegu operacyjnego (wycięcia tkanek martwych) jest duża i wynosi 50-:-100mI na 1% powier:zclmi Ciąła •. W celu zmniejszenia krwawienia stosuje się: lIIi niedokrwienie w przypadkach operowania na kończynach; lIIi miejscowe podanie 5-20% trombiny; 11II podanie w miejscach pobrania przeszczepów skóry epinefryny (noradrenaliny) 1:\0 000; III ucisk, koagulację.

-,-

Wycięcia tkanek martwych dokonuje się: nożem chirurgicznym, nożem elektrycznym, nożem Humby'ego, dermatomem elektrycznym, laserem. Po wycięciu tkanek martwych odsłonięte powierzchnie muszą być pokryte przeszczepami. Przeszczepy pobiera się dermatomem elektrycznym jako przeszczepy pośredniej grubości, które w zależności od potrzeby stosuje się jako przeszczepy lite lub siatkowe (1:1,5; 1:3; 1:4 i o większej siatce). Przeszczepów siatkowych nie ~ykorzystuje się do pokrywania ran na twarzy. Autoprzeszczepy o siatce większej niż 1:4 zabezpiecza się aloprzeszczepami siatkowymi o siatce 1:1,5, aby stworzyć optYI11
.

J

Ryc. 21.6. Okolice preferowane do zamknięcia autoprzeszczepami (na rycinie zaznaczone szarym kolorem)

5!~.J!1atnę~Q. naskórka i!!1:e?,()~er!?~!Ilęj skór)iwłaściwej, po!~El0f.lychwarstwąokreślanąj ako.,bł~~~iJ.odstawnk !~b' po~ JAczeni~(l.~~~~~,,~'Yt,2,;,~~~ która jest alternatywnym materialerndla 11II jeśli błona podstawna jest uszkodzona oraz nastąpiło alop;zeszczepów. Jednakże wysoki koszt uzyskania tych powierzchowne uszkodzenie skóry niepełnej grubości, substytutów skóry wciąż jeszcze stanowi przeszkodę dla (oparzenie II stopnia powierzchowne): gojenie przebieich upowszechnienia. ga bez tkanki ziarninowej, pozostaje blizna nieprzeroGojenie rany oparzeniowej jest procesem kompleksostowa; wym i wieloetapowym. Ma wymiar fizjologiczny, biocheliII jeśli nastąpiło uszkodzenie głębokie skóry niepełnej miczny, komórkowy i molekularny. Skóra, największy orgrubości (oparzenie II stopnia głębokie): gojenie przegan człowieka, je§L~!Qj:gmLj wielofunk9yjl1ą strllIst,vra., biega z tkanką ziarninową, ale prowadzi do powstania złożoną z dwóch odrębnych embriologicznie tkanek: ekto-

III

11II

podobnego do prawidłowego, równoległego przebiegu włókien kolagenowych; jeśli zastosowano leczenie wspomagające (leczenie chirurgiczne, leczenie uciskowe [presoterapia], podawanie glikokortykosteroidów lub innych środków), pozostaje blizna nieprzerostowa; jeśli podczas gojenia pojawia się tkanka ziarninowa, ale przebieg włókien kolagenowych jest nieprawidłowy i niezorganizowany, natomiast zastosowano leczenie wspomagające (leczenie chirurgiczne, presoterapia, stosowanie glikokortykosteroidów lub innych środków): gojenie nie powoduje powstania blizny przerostowej; jeśli nie zastosowano leczenia wspomagającego, powstaje blizna o charakterze przerostowym; jeśli doszło do uszkodzenia skóry pełnej grubości (oparzenie III stopnia), konieczne jest wycięcie tkanek martwych: gojenie pozostawia bliznę przerostową.

Obkurczanie się rany jest zjawiskiem naturalnym w procesie gojenia się oparzenia. Jeżeli martwica oparzeniowa ulega samoistnej demarkacji, powierzchnia rany oparzeniowej zmniejsza się o około 10% w ciągu pierwszych 6 tygodni. W zależności od rozległości rany może to mieć wpływ na stopień zakażenia rany drobnoustrojami, utratę wody, białek i elektrolitów. Obkurczanie się rany jest spowodowane pojawieniem się w tkance ziarninowej miofibroblastów zawierających elementy kurczliwe. Wczesna nekrektomia i autotransplantacja zapobiegają tworzeniu się tkanki ziarninowej i mogą mieć wpływ na ten mechanizm obkurczania się ran. Postępowanie chirurgiczne u pacjentów z bliznowatymi zniekształceniami pooparzeniowymi jest następujące: 11II zabiegi operacyjne wykonuje się najwcześniej po 9 miesiącach; 11II jeśli nie ma deficytu tkanek, dokonuje się wycięcia blizny, zszywa ranę i wykonuje plastykę Z; III jeśli nie ma ubytku tkanki podskórnej, wykonuje się przeszczep skóry lub plastykę Z; 11II jeśli ubytek skóry obejmuje również tkankę podskórną, wykorzystuje się płaty o unaczynieniu przypadkowym, płaty wyspowe z naczyniami osiowymi, płaty skórnomięśniowe, rekonstrukcje z użyciem rozciągacza skóry (expander) lub wolne płaty z zespoleniem mikronaczymowyrn; 11II po zakończeniu leczenia chirurgicznego wskazane (i konieczne) jest leczenie usprawniające oraz presoterapia.

21.2. PIERWSZA POMOC W PRZYPADKACH OPARZEŃ Ciężkie oparzenie jest chorobą, którą zapoczątkowuje pierwotny uraz związany na przykład z działaniem wysokiej temperatury czy prądu elektrycznego. Pomoc medyczna jest różna w poszczególnych rodzajach oparzeń. Wybór odpowiedniej metody postępowania wymaga wszechstronnej wiedzy.

21.2.1. Zagrożenie życia i zdrowia Oparzenia są następstwem różnego rodzaju urazów. W większości mają charakter nagły, a często mogą stanowić zagrożenie dla życia i zdrowia. Klasyfikacje ciężkości oparzeń są z reguły oparte na najważniejszych czynnikach wpływających na rokowanie, ocenie powierzchni i głębokości oparzenia. Wszystkie wymienione czynniki mają wpływ na dalsze losy chorego: rozległość oparzenia po przekroczeniu pewnego progu skutkuje narastającą śmiertelnością poszkodowanych. Wiek oparzonego znacząco wpływa na rokowanie: śmiertelność w wyniku oparzeń jest szczególnie duża w przypadku dzieci do 2 lat i dorosłych po 60. rż. Wzrasta też w grupie osób obciążonych chorobami układowymi lub tych, które doznały przy oparzeniu innego rodzaju urazu (np. złamania lub oparzenia górnych dróg oddechowych). Rozległe oparzenia u chorych w stanie wstrząsu stanowią zagrożenie dla życia. Jest to główne kryterium nakazujące udzielenie niezwłocznej pomocy, niezależnie od wszystkich innych czynników rokowniczych. Wstrząs oparzeniowy występuje z reguły w przypadku głębokich oparzeń: u dorosłych, gdy powierzchnia oparzenia wynosi co najmniej 15% powierzchni ciała, a u dzieci - 10% powierzchni ciała, jak również w przypadkach mniej rozległych oparzeń, gdy współistnieją inne obrażenia lub czynniki pogarszające rokowanie. Zagrożenie życia jest poważne w przypadku oparzeń wziewnych, elektrycznych i chemicznych. Zagrożenie zdrowia u oparzonych występuje z chwilą powstania uszkodzeń ciała, które nie zagrażają życiu, jednakże po wyleczeniu upośledzają prawidłowe funkcjonowanie organizmu. Najczęstszym powikłaniem oparzeń głębokich są blizny, których przerostowy i przykurczający charakter upośledza przez długie lata sprawność poszkodowanego. Problem ten dotyczy szczególnie twarzy, gdzie może dojść do przykurczów i zniekształceń wszystkich jej struktur oraz uszkodzenia aparatu ochronnego gałki ocznej. Zrozumiałe jest, że w systemie ratownictwa medycznego ośrodki powiadamiania są zdecentralizowanymi, samodzielnymi jednostkami, zdolnymi do współpracy z innymi tego typu ośrodkami. W przypadku ośrodków leczenia oparzeń, praktycznie wszyscy poszkodowani będą przechodzić przez filtr systemu pomocy medycznej. Przekazanie ciężko oparzonego z oddziału ratunkowego do ośrodka leczenia oparzeń wydaje się podstawowym elementem właściwej organizacji leczenia. W USA oceny stanu oparzonego dokonuje się według wytycznych American Burn Association (ABA). Pacjenta umieszcza się w ośrodku leczenia oparzeń po telefonicznym porozumieniu się z lekarzem dyżurnym: podaje się dane osobowe oraz stan poszkodowanego, wybiera się środek transportu i określa potrzeby pacjenta w czasie transportu. Kryteria przyjęcia do ośrodka leczenia oparzeń w USA: 11II oparzenie pośredniej grubości skóry o powierzchni przekraczającej 10% powierzchni ciała; 11II oparzenia twarzy, rąk, okolic narządów płciowych, krocza, dużych stawów;

21/ Oparzenia i odmrożenia 617

11II 11III 11III

III

III

III

oparzenia głębokie (III stopnia) w każdej grupie wiekowej (>5% powierzchni ciała); oparzenia elektryczne, włącznie z oparzeniami wywołanymi przez piorun; oparzenia chemiczne; uszkodzenia wywołane przez uraz wziewny; oparzenia pacjentów, którzy uprzednio chorowali, co mogłoby wikłać przebieg leczenia, wydłużać go, czy też mieć wpływ na śmiertelność; oparzenie z towarzyszącym innym pourazowym uszkodzeniem ciała (np. złamaniem), które zwiększa ryzyko powikłań czy zgonu; w przypadkach, gdy uszkodzenie to stanowi bezpośrednie zagrożenie dla życia, stabilizację pacjenta wykonuje się pierwotnie na oddziale ratowniczym, przed przekazaniem chorego do ośrodka oparzeniowego; niezbędna w takich przypadkach jest opinia lekarska, która powinna być zgodna z regionalnym planem kontroli i protokołem segregacji; oparzenia u dzieci zgłaszane przez szpitale, w których brak wykwalifikowanego personelu do zapewnienia odpowiedniej opieki; oparzenia, które wymagają specjalnej interwencji społecznej, psychologicznej czy długiej rehabilitacji.

W Polsce system taki jeszcze nie funkcjonuje. W systemie amerykańskim zakłada się bezpośrednie porozumienie oddziału wysyłającego oparzonego ze specjalistycznym ośrodkiem, w którym kontynuuje się leczenie. Przyjmuje się, że jeden oddział oparzeniowy powinien przypadać na aglomerację liczącą 1-1,2 mln ludzi. W USA działa ponad 120 ośrodków oparzeniowych. W Polsce oddziały oparzeniowe nie są tak liczne i nie zawsze spełniają odpowiednie kryteria. Osobny problem stanowi leczenie oparzonych dzieci. W ośrodkach oparzeniowych w Polsce nie ma warunków do leczenia niemowląt i małych dzieci. Zajmują się tym oddziały i kliniki chirurgii dziecięcej - zresztą z dobrym skutkiem. Niektóre z nich wyodrębniły oddziały leczenia oparzeń, analogiczne do ośrodków leczenia oparzeń dla dorosłych. W niektórych klinikach czy na oddziałach chirurgii plastycznej są tak zwane łóżka oparzeniowe. W tych placówkach osoby oparzone mogą być leczone specjalistycznie. Oddział oparzeniowy powinien liczyć przeciętnie 10-12 łóżek. Czy wszyscy oparzeni będą leczeni w ośrodkach oparzeniowych? W USA dochodzi do ponad 1 mln oparzeń rocznie. Hospitalizuje się z tego powodu około 45 000 poszkodowanych, z tej liczby połowa przebywa w ośrodkach oparzeniowych, pozostali zaś są hospitalizowani w 5000 innych szpitali. Szpitalne oddziały ratunkowe przyjmują rocznie (wizyty) 700 000 oparzonych. Ośrodki oparzeniowe przyjmują rocznie średnio 200 ofiar oparzeń, zaś inne szpitale - mniej niż 5 poszkodowanych. W Polsce proporcje te są zapewne inne, nawet biorąc pod uwagę liczbę ludności. Rocznie na oddziały oparzeniowe przyjmuje się od 80 do prawie 800 chorych (brak danych z innych szpitali). System opieki nad poszkodowanymi w wyniku oparzeń działa w następujący sposób: zespoły ratownictwa medycznego mają zapewnić tak zwaną pomoc przedszpitalną, to jest działać głównie na miejscu zdarzenia, jak również w czasie transportu. Pomoc szpitalną będzie można uzyskać na oddziale ratunkowym szpitala. Następnym etapem jest pomoc specjalistyczna (ośrodki

i oddziały oparzeniowe). Poza etapem przejścia poszkodowanego z oddziału ratunkowego do ośrodka oparzeniowego obowiązująca obecnie ustawa kompleksowo reguluje system ratownictwa, zapewniający udzielenie pomocy poszkodowanemu w ciągu 1 godziny od urazu.

21.2.2. Pomoc na miejscu zdarzenia (wypadku) Zakres pomocy, jaka zostanie udzielona osobom oparzonym na miejscu wypadku, będzie zależny od liczby poszkodowanych, bowiem wiąże się z tym wydolność grupy udzielającej pomocy (zarówno pod względem możliwości organizacyjnych, jak również dostępności materiałów opatrunkowich i innych). Pomoc przedszpitalna może być zatem pełna lub ograniczona. O zakresie udzielonej pomocy rozstrzygać będzie wyposażenie karetki w płyny infuzyjne. Typowo dostępne jest 500 mi 5% roztworu glukozy, 500 mi PWE i 500 mi dekstranu. Jest to ilość odpowiednia dla 1-2 ciężko oparzonych osób. Przy czym zwiększenie ilości płynów nie wpłynie na liczbę personelu itd. Ze standardami dwóch zakresów udzielanej pomocy musi łączyć się też system segregacji i wskazań do transportu poszkodowanych. Często na tym etapie pomoc udzielana jest w pierwszym rzędzie przez osoby przypadkowe, a dopiero później przez zespół ratowniczy. Udzielenie pomocy i szybkie przekazanie informacji do centrum powiadamiania ratunkowego stanowią początek profesjonalnego systemu udzielania pomocy. Osoba, która nie posiada zawodowego przygotowania do udzielania pomocy, powinna: 11II przerwać proces urazowy poprzez eliminację źródła lub odsunięcie poszkodowanego od źródła urazu (np. źródła ciepła); 11II nie szkodzić oparzonemu (np. stosując zabiegi własnego pomysłu czy znane z medycyny ludowej); III umieścić oparzonego w odosobnionym miejscu, okryć go kocem lub ubraniem, aby zapobiec utracie ciepła. Ratujący powinien jednak dysponować pewną wiedzą. Powyższe zalecenia można rozumieć dosłownie w przypadku oparzeń cieplnych, kiedy źródłem jest płomień lub gorąca para wodna. Czynności na miejscu zdarzenia wymagają niezwykłej ostrożności - nie powinno w ich wyniku dojść do oparzenia ratującego. Ogólnie te czynności nazywa sięzabiegami ratowniczymi, a nie pomocą medyczną. Należą one do obowiązków straży pożarnej. Najbardziej niebezpieczne są niewidoczne źródła urazu, spotykane na przykład w porażeniach prądem o wysokim napięciu (w razie niewyłączenia przepływu prądu zbliżenie się do poszkodowanego grozi porażeniem ratujących). Podobnie w niektórych oparzeniach chemicznych - odizolowania poszkodowanego od źródła urazu może dokonać tylko jednostka specjalistyczna - straż pożarna. Zagadnienie to jest o tyle ważne, że najpierw udziela się pomocy, a później powiadamia centrum, gdzie można uzyskać wskazówki co do dalszego postępowania. Pomoc medyczna rozpoczyna się z chwilą dotarcia do miejsca zdarzenia zespołu ratownictwa medycznego. Zespół pracuje w rękawiczkach gumowych, najlepiej w maskach i okularach ochronnych - zwłaszcza w sytuacji narażenia na kontakt z krwią czy płynami ustrojowymi.

Zespół ratowniczy wykonuje również czynnoset ratownicze, o ile nie wykonano ich wcześniej. Źródłem kolejnych urazów może być na przykład tlące się lub nasączone środkiem chemicznym ubranie. Wtedy bezwzględnie należy zdjąć ubranie poszkodowanemu. W przypadkach niewielkich oparzeń i jeśli działanie źródła urazu nie wiąże się z ubraniem, czynności tej należy zaniechać. Większość współczesnych materiałów odzieżowych zawiera domieszkę materiałów syntetycznych, które po spaleniu wtapiają się w skórę. Nieostrożne zdejmowanie takiego ubrania może spowodować dodatkowe uszkodzenie już oparzonej skóry. Po oparzeniu szybko następuje obrzęk okolicy oparzonej (jak również nieoparzonej skóry), który po pewnym czasie uniemożliwia wykonanie łatwych początkowo czynności, takich jak na przykład zdjęcie bransolet czy pierścionków. Dlatego należy szybko zdjąć wszystkie przedmioty okrężnie okalające ręce, kończyny górne, szyję. Problem chłodzenia oparzonych powierzchni porusza się za każdym razem podczas omawiania zasad postępowania z oparzonymi na miejscu wypadku. Niestety nadal nie jest ono poprawnie wykonywane. W badaniach doświadczalnych stwierdzono korzystny wpływ wczesnego oziębiania powłok na wiele zjawisk towarzyszących urazowi cieplnemu - oziębianie zmniejszało obrzęk, ból, głębokość oparzenia, wywierało korzystny wpływ na rokowanie. Jednakże badania te dotyczyły wcześnie rozpoczętego oziębiania: bezpośrednio po oparzeniu albo po upływie co najwyżej 10-15 minut. Tymczasem zespół ratunkowy zazwyczaj dociera do poszkodowanego po tym czasie. W podręcznikach poleca się chłodzenie nawet po pół godzinie od urazu. Należy podkreślić, że stabilizacja wymiany ciepła w ranie oparzeniowej występuje już po upływie 10-15 minut. Rana i jej otoczenie osiąga ciepłotę bezpieczną dla tkanek i już nie energia cieplna jest odpowiedzialna za pogłębianie się martwicy, lecz następstwa fizjologiczne, a później patologiczne jej wczesnego działania. Jednym słowem, chłodzenie - tak, gdy tylko będzie na to czas i możliwości, ale nie za wszelką cenę. W przypadku tak zwanych oparzeń domowych najlepsze jest chłodzenie wodą. Chłodzenie jest skuteczne w oparzeniach powierzchownych ioparzeniach skóry pośredniej grubośó.

Według DemIinga, chłodzenie wodą może jednak czasem mieć niekorzystny wpływ. Należy pamiętać, że w przypadku powierzchni rozlegle oparzonych zabieg chłodzenia wodą powinien trwać około 20 minut. Warunki infrastruktury miejsca wypadku, pogoda i pora roku również będą rzutować na celowość takiego postępowania. Wyjściem z tej sytuacji jest zastosowanie tak zwanych opatrunków chłodzących, wykorzystujących zjawisko przyspieszonego parowania wody z opatrunku, lub żeli powierzchniowych o podobnym działaniu. Zaniechanie chłodzenia nie jest błędem. W przypadku oparzeń chemicznych należy bezzwłocznie zdjąć z oparzonego nasączone środkiem chemicznym ubranie i oczyścić skórę z proszku lub zmyć toksyczny środek strumieniem wody. Obmywanie wodą uszkodzonych powierzchni powinno trwać aż do przekazania poszkodowanego do szpitala. Obmywać należy dużą objętością płynu. Silne kwasy i zasady wymagają bardzo dużych ilości wody. Wczesne stosowanie substancji neutralizujących jest

przeciwwskazane z uwagi na tworzenie się ciepła w wyniku tego procesu, jakkolwiek po irygacji wodą można zastosować roztwory neutralizujące o współczynniku pH około 6. W przypadku oparzenia prądem o wysokim napięciu pierwszym elementem udzielania pomocy jest odłączenie przepływu prądu. Po dokonaniu czynności ratowniczych na miejscu wypadku należy zbadać i określić stan poszkodowanego. W piśmiennictwie amerykańskim spotyka się rozróżnienie badania na pierwotne (wstępne) i wtórne. Badanie pierwotne określa oznaki zagrożenia życia, a jeśli takie istnieją, natychmiast wykonuje się zabiegi ratujące. Badanie wtórne polega na dokładnym zbadaniu stanu poszkodowanego w razie braku zagrożenia życia. Postępowanie z oparzonym bezpośrednio po wypadku jest takie samo jak w urazach innego typu. Obowiązuje zasada ABC lub ABCDEF, czyli systematyczna kontrola i ewentualne wdrożenie postępowania w przypadku niedrożności lub zaburzeń układu oddechowego (AS), sercowo-naczyniowego (C), uczuleń, używania narkotyków (D); ważna jest też informacja na temat czasu spożycia ostatniego posiłku (E); w oparzeniach zaleca się w miarę możliwości założenie cewnika Foleya (F) do pęcherza moczowego w celu monitorowania podawania płynów. W przypadkach oparzeń cieplnych bardzo często dochodzi do towarzyszącego urazu wziewnego, zwłaszcza gdy wypadek nastąpił w zamkniętym pomieszczeniu lub też gdy doszło do wybuchu gazów. Wdychanie gorących czy toksycznych gazów wywołuje szybki obrzęk błony śluzowej górnych dróg oddechowych uniemożliwiający zarówno oddychanie, jak i bezpieczną intubację. Dlatego w razie podejrzenia takiego urazu należy podać 100% tlen do oddychania, nawet jeśli nie stwierdza się zmian makroskopowych. Intubacja dotchawicza jest zalecana u poszkodowanych: III nieprzytomnych; III z ostrą niewydolnością oddechową; III z oparzeniami twarzy i szyi. Podczas badania wtórnego należy dokładnie zbadać chorego nie tylko pod kątem oparzenia, ale i innych prawdopodobnych obrażeń czy chorób współistniejących. Należy dokładnie określić przyczyny urazu, jego mechanizm, zależności czasowe, powierzchnie oparzenia, jak i prawdopodobną głębokość. Te dwa ostatnie czynniki prognostyczne są ważne dla określenia stanu poszkodowanego, konieczności wdrożenia podawania dożylnego płynów i segregacji oparzonych w przypadku masowych urazów. Najczęściej przyjmuje się, że podawanie dożylne plynów należy rozpocząć jak najszybciej «2 h od urazu). Dotyczy ono poszkodowanych osób dorosłych, u których powierzchnia oparzenia przekracza 15% powierzchni ciała oraz dzieci, u których przekracza ona 10% powierzchni ciała. Dożylne podawanie płynów na miejscu wypadku ma sens, jeśli ocenia się, że transport do szpitala będzie trwał dłużej niż 40-60 minut. Wtedy należy rozpocząć podawanie dożylne mleczanowego roztworu Ringera (najlepiej) w ilości 500 ml/h u dorosłych i 250 mI/h u dzieci S-letnich i starszych. Nie należy zapominać o podawaniu środków przeciwbólowych, szczególnie chorym z oparzeniami pośredniej grubości skóry. W rozległych oparzeniach najczęściej podaje się (i.v.) opioidy.

21/ Oparzenia i odmrożenia 619

11II

ilII

Reasumując, na miejscu wypadku dokonuje się: czynności ratowniczych polegających na: - odizolowaniu poszkodowanego od źródła urazu; - odizolowaniu oparzonego od szkodliwych wpływów środowiska; czynności medycznych polegających na: - zablokowaniu lub neutralizacji szkodliwego działania czynnika parzącego; - okryciu oparzonego w celu mechanicznej osłony miejsca oparzenia, jak i ochrony przed utratą ciepła; - badaniu wstępnym i ewentualnym wdrożeniu zabiegów ratujących życie; - badaniu wtórnym, szczegółowym; - ewentualnym podaniu dożylnie płynów (krystaloidy) i środków przeciwbólowych.

21.2.3. Transport Postępowanie na miejscu wypadku powinno być szybkie i adekwatne do rozległości urazu. Ma też za zadanie przygotować oparzonego do transportu. W łańcuchu pomocy medycznej występują dwa typy transportu (ze względu na cel): 11II transport do szpitalnego oddziału ratunkowego; 11II transport ze szpitalnego oddziału ratunkowego do ośrodka specjalistycznego. Wskazania do transportu kołowego, szynowego czy powietrznego są takie same, jak w innego rodzaju urazach. Na odcinkach krótkich, które karetka pokona w ciągu godziny, najczęściej wybiera się transport kołowy. Na dalszą odległość lub w okolice trudno dostępne ze względu na ukształtowanie terenu można szybko dotrzeć śmigłowcem. Transport tego rodzaju ma też pierwszeństwo przy przewożeniu poszkodowanych w ciężkich stanach wymagających szybkiej pomocy. W przypadkach przedłużonego transportu z miejsca wypadku do szpitala, w którym istnieje oddział ratunkowy, obowiązuje podawanie dożylne płynów według opisanego schematu.

pierwotnie ranę. Rozległość oparzenia mierzy się w procentach powierzchni ciała, posługując się regułą dziewiątek lub dokładniejszą tablicą Lunda i Browdera. Głębokość oparzenia rozpoznaje się po wyglądzie powierzchni martwicy, jej konsystencji, twardości, wrażliwości na ból. Opracowanie rany polega na delikatnym umyciu powierzchni oparzonej, oczyszczeniu rany z zabrudzeń, usunięciu luźnych fragmentów skóry i pęcherzy. Na skórę nakłada się miejscowo działający środek przeciwbakteryjny i pokrywa ranę opatrunkiem lub stosuje się opatrunek biologiczny. Określenie wielkości powierzchni oraz głębokości rany służy do oceny rozległości urazu, określenia rokowania, ustalenia wymaganej objętości przetaczanych płynów i zapotrzebowania żywieniowego. Na oddziale ratunkowym głównym działaniem medycznym będzie stabilizacja oparzonego, to jest stabilizacja złamań, zaopatrzenie zranień, ogólnie wdrożenie postępowania względem wszystkich obrażeń lub chorób towarzyszących. Podstawowym działaniem w przypadku osób w stanie wstrząsu oparzeniowego będzie odpowiednie przetaczanie płynów. Objętość płynów - podawanych dożylnie w zależności od powierzchni oparzenia czy ciężaru ciała - można wyliczyć na podstawie odpowiednich reguł przetoczeniowych; monitoruje się ją w najprostszy sposób, mierząc godzinowe wydalanie moczu. Ważne jest również podanie 0,5 ml toksoidu tężcowego ofiarom oparzeń, u których wielkość powierzchni oparzonej przekracza 10% powierzchni ciała. Poszkodowanym nieszczepionym lub tym, którzy byli szczepieni ponad 10 lat wcześniej, podaje się 250 jednostek immunoglobuliny tężcowej. Na tym etapie leczenia «48 h) nie przewiduje się wdrożenia żywienia dojelitowego. Ważna jednak jest dekompresja żołądka poprzez wprowadzenie zgłębnika nosowo-żołądkowego. Oparzony zostaje przeniesiony na oddział specjalistyczny według zasad podanych w kryterium przyjęcia do ośrodków oparzeniowych. Pozostałych chorych z oparzeniami kieruje się na oddziały chirurgiczne lub do leczenia ambulatoryjnego. Zasadą jest, że poszkodowany powinien być wypisany we względnie stabilnym stanie, to jest po wyprowadzeniu ze wstrząsu, zaopatrzeniu złamań itp.

21.2.4.

Szpitalny oddział ratunkowy Działania medyczne w szpitalnym oddziale ratunkowym są podobne do wykonywanych na miejscu wypadku. Najpierw obowiązuje kontrola i ewentualne wdrożenie postępowania w stanach zagrażających życiu (ABCDEF), następnie szczegółowe badanie poszkodowanego z wykorzystaniem badań laboratoryjnych, RTG, konsultacji z odpowiednimi specjalistami. W przypadku głębokich oparzeń okrężnych należy dokonać odpowiedniego uwalniającego nacięcia tkanek martwych (escharotomia). Dotyczy to głównie kończyn i klatki piersiowej. Opóźnienie lub zaniechanie wykonywania tego zabiegu może grozić niedokrwieniem dystalnych części kończyn lub też zaburzeniami oddychania. Następnie dokładnie określa się wielkość i prawdopodobną głębokość oparzenia, jednocześnie opracowując

21.3. OPARZENIA

ELEKTRYCZNE

Oparzenia elektryczne, podobnie jak oparzenia chemiczne, stanowią stosunkowo nieduży odsetek wszystkich przypadków oparzeń, ale ich ciężkość, powikłania i następstwa są poważnym problemem leczniczym i społecznym. Są to z reguły oparzenia głębokie, zlokalizowane często w szczególnych okolicach, których leczenie wymaga stosowania złożonych metod rekonstrukcyjnych. Wyniki tego leczenia nierzadko bywają niezadowalające pod względem funkcjonalnym i estetycznym. Oparzenia elektryczne dzielimy na: III oparzenia prądem o niskim napięciu «1000 V); III oparzenia prądem o wysokim napięciu (>1000 V). Istnieją 3 rodzaje oparzeń elektrycznych:

oparzenia elektryczne kontaktowe; oparzenia elektrotermiczne łukiem elektrycznym; oparzenia płomieniem powstałe przez zapalenie Się odzieży.

11II 11II 11II

podtrzymuje się czynność serca. Jeżeli serce nie podejmuje akcji, a EKG wykazuje migotanie komór, konieczna jest defibrylacja elektryczna.

Podczas przepływu prądu przez ustrój największemu zniszczeniu ulegają tkanki o najmniejszym oporze: naczynia, nerwy, mięśnie. Następuje rozległa destrukcja tkanek na obszarze znacznie przekraczającym powierzchnię zewnętrznych obrażeń. Przepływ prądu powoduje nie tylko ciężkie i głębokie oparzenie, lecz również objawy ogólne: 11II utratę przytomności; 11II zatrzymanie akcji oddechowej w wyniku porażenia ośrodka oddechowego; 11II zatrzymanie akcji serca w następstwie migotania komór serca.

Postępowanie w przypadku oparzenia elektrycznego prądem o napięciu powyżej 1000 V: 11II zatrzymanie czynności serca i oddychania: postępowanie reanimacyjne w celu przywrócenia oddychania i czynności serca, kontynuowanie monitorowania EKG, leczenie zaburzeń rytmu serca; 11II obecność mioglobiny i hemoglobiny w moczu: podanie dodatkowo mannitolu, NaHC03, diureza co najmniej 70-100 mI/h; 11II nieobecność mioglobiny i hemoglobiny w moczu: podanie mleczanowego roztworu Ringera, diureza co najmniej 30-50 mI/h; 11II towarzyszące uszkodzenia; "ostry brzuch" - laparotomia; - odma opłucnowa - drenaż ssący jamy opłucnej; złamania kości - konsultacja ortopedyczna; - urazy głowy ~ konsultacja neurochirurgiczna.

Konieczna jest akcja reanimacyjna w celu przywrócenia oddychania i czynności serca. W przypadku ciężkich oparzeń elektrycznych należy: III zapobiegać wystąpieniu niewydolności nerek w związku z uwalnianiem się mioglobiny (z uszkodzonych mięśni) i hemoglobiny (wydalanie moczu musi być utrzymane na poziomie 100-120 mI/h); 11II zapobiegać kwasicy (zaleca się podawanie oprócz mleczanu Ringera, dodatkowo mannitolu i dwuwęglanu sodu).

Jeśli w wyniku oparzenia doszło do martwicy tkanek, należy wykonać w trybie pilnym: nacięcie strupa oparzeniowego, fasciotomię, dekompresję nerwów. Jeżeli nie ma możliwości wykonania wymienionych czynności z powodu głębokiej martwicy i niedostatecznego ukrwienia potwierdzonego - w miarę możliwości ~ za pomocą badania angiograficznego, wykonuje się amputację (o ile dotyczy kończyny). Definitywne opracowanie ran w zależności od stanu chorego należy wykonać w 3.-5. doby po oparzeniu.

Uszkodzenia tkankowe wywołane prądem elektrycznym są znacznie rozleglejsze niż w przypadku oparzeń termicznych i obejmują nie tylko miejsca wejścia i wyjścia strumienia prądu.

W III

Oparzenia elektryczne prądem o napięciu poniżej 1000 V wymagają leczenia jak w przypadku oparzeń termicznych.

III

Na powłokach skórnych powierzchnia oparzenia elektrycznego jest zwykle ostro odgraniczona od skóry zdrowej, a obszar oparzenia znacznie przekracza powierzchnię uszkodzonych powłok. Szczególną cechą tych oparzeń jest "postępująca martwica" ~ skłonność do poszerzania się obszaru tkanek martwych. Zjawisko to jest związane z uszkodzeniem naczyń krwionośnych, w których powstają skrzepliny, oraz martwicą błony środkowej. Zmiany te doprowadzają do zaburzeń w ukrwieniu i stwarzają niebezpieczeństwo krwotoków w przebiegu leczenia. Stosunkowo często zachodzi konieczność amputacji kończyny. Wczesna amputacja może mieć wpływ na uratowanie życia chorego. Leczenie miejscowe rozległych i głębokich oparzeń elektrycznych powinno polegać na możliwie wczesnym wycięciu tkanek martwych, to znaczy rozległej nekrektomii i zamknięciu ubytków płatami wyspowymi na szypułach naczyniowych lub wolnymi płatami tkankowymi z zespoleniami mikronaczyniowymi. Podczas następnego etapu (lub etapów) dokonuje się rekonstrukcji nerwów i ścięgien. Zastosowanie tkanek o własnym ukrwieniu (płaty) zapobiega pogłębianiu się martwicy w strefie zastoju i "martwicy postępującej". W przypadkach wymagających amputacji należy - o ile to możliwe - wskazania do amputacji ustalić po wykonaniu angiografii, którą trzeba wykonać jak najszybciej, aby zapobiec wystąpieniu toksemii prowadzącej do zgonu chorego. Jeśli konieczne jest podjęcie reanimacji zabezpiecza się wentylację płuc aż do powrotu własnego oddechu, a także

W następstwie urazu elektrycznego u osób, które przeżyły, może dojść do powstania wczesnych i późnych powikłań. Najbardziej znane powikłania neurologiczne to zależne od uszkodzenia mózgu i rdzenia kręgowego obrażenia nerwów obwodowych i motoryczne neuropatie.

21.4. OPARZENIA CHEMICZNE Oparzenia chemiczne są następstwem działania na skórę lub błony śluzowe takich substancji, jak: stężone kwasy, zasady lub sole niektórych metali ciężkich. Oparzenia chemiczne są z reguły bardzo głębokie, a głębokość uszkodzenia tkanek zależy od: rodzaju substancji, jej stężenia, temperatury i czasu działania. Podobnie jak oparzenia termiczne, oparzenia chemiczne manifestują się klinicznie w postaci rumienia, pęcherzy i martwicy. Niektóre substancje chemiczne poprzez wchłanianie mogą wywołać ciężkie objawy zatrucia ogólnego (np. fenole, sole rtęci). Do żrącego działania niektórych kwasów (kwas siarkowy) dołącza się dodatkowo czynnik cieplny, ponieważ dochodzi do reakcji egzotermicznej.

21/ Oparzenia i odmrożenia 621

21.4.1. Oparzenia kwasami W przypadku oparzeń, do których dochodzi wskutek działania kwasów na skórę, powstaje suchy strup. Zniszczenie struktury chemicznej polega na absorpcji wody i koagulacji ciał białkowych. Dodatkowe działanie niszczące ma temperatura wyzwalana w wyniku reakcji egzotermicznych. Pierwsza pomoc polega na niezwłocznym zmyciu kwasu obfitym strumieniem bieżącej wody (przez co najmniej 30 min). Dalsze postępowanie jest podobne jak przy oparzeniach termicznych. W przypadku oparzeń III stopnia obowiązuje wycięcie tkanek martwych i pokrycie ran - w zależności od ich głębokości i odsłonięcia ważnych struktur anatomicznych (ścięgna, nerwy, naczynia) - wolnymi przeszczepami skóry lub różnego rodzaju przesuniętymi, uszypułowanymi czy wolnymi płatami tkankowymi. W wyniku oparzeń kwasami często powstają blizny o charakterze przerostowym lub keloidy. Kwas fluorowodorowy, stosowany powszechnie w przemyśle szklarskim, jest silnym środkiem powodującym martwicę skóry i tkanek głębiej leżących oraz prowadzącym do zmian systemowych, będących następstwem znacznych zaburzeń elektrolitowych. Kwas fluorowodorowy łatwo penetruje przez skórę i błony śluzowe, prowadząc do niedoboru wapnia i magnezu oraz do zwiększenia stężenia potasu, niemiarowości pracy serca, a nawet - w skrajnych przypadkach - do zgonu. Leczenie polega na wczesnym i adekwatnym podaniu wapnia pod postacią maści, wstrzyknięć śródskórnych, podskórnych lub dożylnych glukonianu wapnia oraz zastosowanie jonoforezy wapniowej. W praktyce klinicznej najczęściej podaje się dożylnie glukonian wapnia i inne elektrolity.

21.4.2. Oparzenia zasadami W przypadku oparzeń wskutek działania ługów powstaje martwica rozpływna, strup jest miękki, wilgotny i przenika głęboko. Działanie niszczące polega na rozpuszczeniu, a nie na koagulacji substancji białkowych. Pierwsza pomoc - podobnie jak w przypadku oparzenia kwasem - polega na długotrwałym, obfitym zmywaniu powierzchni oparzonej bieżącą wodą. W razie oparzenia wapnem niegaszonym nie stosuje się wody, ponieważ substancja ta w połączeniu z wodą wchodzi w silną reakcję egzotermiczną. W tym przypadku powierzchnię oparzenia przemywa się oliwą lub parafiną. Dalsze leczenie powierzchni oparzonych jest podobne jak w przypadku oparzeń termicznych.

21.5. ODMROŻENIA Miejscowe uszkodzenie powłok ciała wywołane zimnem występuje pod postacią stopy okopowej, stopy imersyjnej, odmrozin lub odmrożeń. Uszkodzenia te różni mechanizm powstania. Pierwsze trzy jednostki chorobowe są wynikiem przedłużonej ekspozycji na zimno, ale w temperaturze po-

wyżej O°C i przy pewnym stopniu wilgotności otoczenia. W następstwie tego mogą powstać nieodwracalne zmiany naczyniowo-nerwowe. Odmrożenie jest uszkodzeniem tkanek na skutek działania zimna zazwyczaj poniżej punktu zamarzania wody, co powoduje tworzenie się kryształków lodu w żywych tkankach. Do lat 50. XX wieku amputacja martwiczych tkanek i kończyn była najczęstszym zabiegiem chirurgicznym. Postęp dokonał się po wprowadzeniu przez Hamilla w 1956 roku szybkiego ocieplenia poszkodowanego z odmrożeniem i hipotermią.

21.5.1. Historia W górach Chile znaleziono mumię z wyraźnymi objawami odmrożenia. Jest ona świadectwem urazu, do którego doszło 5000 lat temu i stanowi najstarszy zachowany dowód, potwierdzający, że odmrożenia stanowiły poważny problem już w zamierzchłych czasach. Najczęściej dochodziło do nich podczas wielkich wypraw wojennych, które nie osiągnęły celu, przegrywając z "generałem mrozem". Ksenofont opisywał masowe odmrożenia u żołnierzy greckich, którzy w 210 roku p.n.e. - opuszczając armię Aleksandra Wielkiego - wycofywali się przez góry Carduchion. Hannibal w 218 roku p.n.e. stracił z powodu odmrożeń prawie połowę swojej 46-tysięcznej armii, gdy wraz z nią przekraczał Alpy Pirenejskie. Pierwsze medyczne opracowanie odmrożeń wyszło spod pióra barona Dominika Larreya, głównego chirurga armii napoleońskiej w czasie wyprawy na Rosję w 1812 roku. Straty armii napoleońskiej były olbrzymie. Większość żołnierzy zginęła z powodu głodu i zimna. Opierając się na doświadczeniach zebranych podczas tej wojny, Larrey sformułował pogląd (który przetrwał do lat 50. XX wieku, a nawet obecnie jest jeszcze w naszym kraju gdzieniegdzie propagowany), że energiczne masaże lodem lub śniegiem miejsc odmrożonych stanowią optymalny zabieg w pierwszej pomocy. To błędne zalecenie oparte było na obserwacji znacznego pogorszenia się uszkodzenia spowodowanego odmrożeniem w wyniku procesu ogrzewania-odtajania-ogrzewania u żołnierzy "rozmrażających" uszkodzone kończyny nad ogniskiem, a następnego dnia znowu je odmrażających. Obserwowane efekty takiego postępowania skłaniały go do przestrzegania zwłaszcza przed gwałtownym ociepleniem odmrożonych okolic ciała. Zarówno armia Napoleona, jak później Hitlera były źle przygotowane do wojny w warunkach ostrej zimy w Rosji. Początek kampanii Napoleona w listopadzie był pełen sukcesów, aż do wystąpienia wielkich mrozów. Armia nie była przygotowana logistycznie do ochrony przed żywiołem. Podobnie kiedy armia niemiecka spędziła pierwszą zimę w Rosji - na przełomie lat 1941 i 1942 - okazało się, że jest nieodpowiednio ubrana. Mundury nie chroniły przed mrozem. Do końca grudnia 1941 roku zanotowano 100000 odmrożeń, z których 14000 wymagało wykonania amputacji. Z końcem zimy ponad ćwierć miliona żołnierzy niemieckich doznało odmrożeń. W czasie II wojny światowej warmii amerykańskiej zanotowano ponad 55 000 przypadków urazów z zimna. Później, w czasie wojny w Korei, I Dywizja Marynarki USA została zaskoczona warunkami klimatycznymi nad

Tab. 21.1. Czynniki wpływające na uszkodzenia z zimna (cyt. za: Murphy J.V., Banwell P.E., Roberts A.H.N., McGrouther A.: Frostbite: pathogenesis and treatment. J. Trauma, 2000; 48: 171) Czynniki wpływające na powstanie uszkodzenia z zimna

Uwagi

niska temperatura otoczenia zimny wiatr

dramatycznie wzrasta szybkość powstania odmrożeń

wilgotność

mokra skóra ulega zamrożeniu w wyższej temperaturze niż sucha

izolacja kontakt z metalem odsłonięta skóra rozszerzenie naczyń krwionośnych skurcz naczyń krwionośnych uprzednie uszkodzenie z zimna obcisłe ubranie ucisk miejscowy skurczona pozycja ciała typ budowy ciała odwodnienie płeć

kobiety mają zazwyczaj więcej tkanki tłuszczowej

alkohol nikotyna. kofeina narkotyki

zbiornikiem Chosin, co przy nieodpowiednim ekwipunku doprowadziło do dużych strat w ludziach. Ogółem w czasie wojny koreańskiej zanotowano 8 000 przypadków odmrożeń. Jak wspomniano, pierwszą udokumentowaną koncepcję pomocy medycznej w odmrożeniach zawdzięczamy baronowi Larreyowi. W latach 50. XX wieku w leczeniu odmrożeń zaczęto stosować szybkie ocieplanie w kąpieli wodnej, w temperaturze 37,7°C. Obecnie, dzięki badaniom Millsa przyjmuje się, że ocieplania odmrożeń należy dokonywać w temperaturze nieprzekraczającej 42°C. Wśród wstrząsających informacji, np. o dr. Hisato Yoshimurze, lekarzu tajnej jednostki 731 odpowiedzialnej za prowadzenie zbrodniczych eksperymentów medycznych w Mandżurii we wczesnych latach 40. XX wieku, można znaleźć doniesienie o zaleceniach stosowania po odmrożeniach kąpieli wodnej w temperaturze około 40°C.

21.5.2. Epidemiologia Odmrożeniom ulegają nie tylko żołnierze. W połowie lat 90. XX wieku, z powodu nadzwyczajnych opadów śniegu i zimna w Tybecie, odmrożeniom uległo 10 000 mieszkańców. Jednak nawet kiedy warunki meteorologiczne nie odbiegają od normy, na rozległe odmrożenia lub śmierć z zim-

na narażeni są ludzie z tak zwanego marginesu społecznego, który wytwarza współczesna cywilizacja. Według badań amerykańskich, najczęstszym czynnikiem zwiększającym ryzyko występowania odmrożeń jest nadużywanie alkoholu, narkotyków, a także choroby czy zaburzenia psychiczne oraz urazy komunikacyjne. Pierwszy czynnik jest szczególnie istotny i stanowi przyczynę prawie 50% urazów spowodowanych działaniem niskiej temperatury, wpływając także na ich ciężkość. Znaczenie ma bowiem nie tylko przedłużony czas ekspozycji na zimno, ale i - poprzez rozszerzenie naczyń - narażenie na utratę ciepła. Poważny czynnik ryzyka stanowią również choroby psychiczne lub stany świadomości niepozwalające na prawidłową ocenę zagrożenia urazem, który może być wynikiem noszenia nieodpowiedniego ubrania lub wydłużonej ekspozycji na zimno. Trzeba pamiętać, że założenie ubrania w odpowiedzi na spadek temperatury otoczenia nie jest odruchem, lecz wymaga podjęcia logicznej decyzji i wykonania odpowiednich czynności. Podkreśla się również rolę czynnika, jakim jest stan fizyczny ofiar urazów spowodowanych zimnem. Rozległa miażdżyca oraz zaburzenia krążenia mogą - podobnie jak palenie tytoniu - prowadzić do zwężenia naczyń krwionośnych i zwiększają ryzyko powstania zmian spowodowanych działaniem niskich temperatur. Można stwierdzić, że do urazów z powodu zimna dochodzi zarówno na skutek braku właściwej ochrony przed zimnem (odpowiednie ubranie), jak i pod wpływem przedłużonej ekspozycji na działanie niskiej temperatury lub w wyniku zaburzeń ukrwienia - głównie powłok (tab. 21.1). Odmrożenia dotyczą przede wszystkim nieosłoniętych ubraniem lub obwodowych części ciała, tj. kończyn, nosa, uszu, policzków i zewnętrznych narządów płciowych u mężczyzn. Możliwość adaptacji organizmu do zimna czy odpowiedniego przystosowania się do zmian temperatury na skutek treningu jest przedmiotem dyskusji, jakkolwiek obserwuje się przystosowanie etniczne do warunków klimatycznych: dzięki odpowiedniej budowie ciała Masajowie łatwiej oddają ciepło, Eskimosi zaś - których powierzchnia ciała jest mniejsza - trudniej.

21.5.3. Patofizjologia Zmiany patologiczne zachodzące w organizmie w wyniku odmroŻeń dotyczą głównie trzech zjawisk: 11II tworzenia si 'w lodu w tkankach; III zaburzenia ąienia; 11II uwolnienia mediatorów zapalnych.

Powolne zamrożenie tkanki prowadzi do tworzenia się kryształków lodu w przestrzeni międzykomórkowej. Szybkie chłodzenie tkanek doprowadza do powstania kryształków lodu wewnątrz komórek. Powstanie lodu w przestrzeni międzykomórkowej prowadzi do odwodnienia komórek, zmian struktur białkowych, zwiększenia stężenia elektrolitów w komórkach i zmian wewnątrzkomórkowego pH. Skutkiem tych zjawisk jest dezintegracja i obkurczanie się komórek.

21 / Oparzeniai odmrożenia 623

Tab. 21.2. Historyczny podział głębokości odmrożeń (cyt. za: Ozyazgan L, Tercan M., Melli M., Bekerecioglu M., Ustun H., Gunay G.K.: Eicosanoids and inflammatory cells in frostbitten tissue: prostacycIin, thromboxane, polymorphonuclear leukocytes, and mast cells. Piast. Reconstr. Surg., 1998; 101: 1881) Stopień głębokości odmrożenia

Objawy

I stopień

białawe zabarwienie skóry z otaczającym rumieniem oraz uczuciem drętwienia

II stopień

tworzenie się pęcherzy wypełnionych przezroczystym lub białawym płynem w ciągu pierwszych 24 h. skóra zaczerwieniona, obrzęk

III stopień

krwotoczne pęcherze, które po 2 tygodniach tworzą twardy, czarny strup

IV stopień

całkowita martwica i ubytki tkanek

Pośrednie uszkodzenie komórki zależy od postępu procesu uszkadzania mikrokrążenia. Mechanizm ten jest groźniejszy niż bezpośrednie uszkodzenie komórki przez kryształy lodowe. W odpowiedzi na zimno organizm reaguje skurczem naczyń, potem jednak następuje ich rozszerzenie. Sekwencja ta występuje w wielu cyklach, chroniąc ciepłotę wewnątrz organizmu, ajednocześnie zabezpieczając krążenie obwodowe. Przedłużona ekspozycja na zimno przerywa ten odruch, doprowadzając do obwodowego skurczu naczyń krwionośnych i związanego z tym niedokrwienia, wzrostu lepkości krwi, kwasicy i zakrzepów. Zarówno w tkankach odmrożonych, jak i w płynie niektórych pęcherzy skórnych stwierdza się obecność mediatorów zapalnych odpowiedzialnych między innymi za proces postępującej martwicy. Zaburzenie równowagi pomiędzy wytwarzaniem tromboksanu A2 a prostaglandyną 12 (prostacyklina) w kaskadzie kwasu arachidonowego prowadzi do nadmiernej produkcji tego pierwszego czynnika. Szczyt stężenia tromboksanu stwierdza się w czasie ogrzewania odmrożenia, a zawartość czynników zapalnych zwiększa się znacznie po powtórnym zamarznięciu tkanki.

21.5.4. Objawy kliniczne Bezpośrednio po urazie w zasadzie wszystkie powstające zmiany wyglądają podobnie. Dlatego z rozpoznaniem ro-

dzaju i stopnia odmrożenia należy wstrzymać się do czasu ocieplenia organizmu. Niegdyś rozróżniano cztery stopnie odmrożeń ze względu na ich głębokość (tab. 21.2). Współcześnie przeważa podział na odmrożenia powierzchowne i głębokie. Odmrożenia powierzchowne wywołują zniszczenie warstw skóry, prowadząc do tworzenia pęcherzy i małych ubytków, głębokie mogą dotyczyć mięśni i kości (tab. 21.3). Obraz kliniczny prezentacji odmrożeń może być zwodniczy. Nawet podział na odmrożenia powierzchowne i głębokie jest nieco sztuczny, ponieważ pierwotna pomoc w odmrożeniach jest identyczna. Bazując na silnej zależności między obrazem klinicznym w dniu urazu a wynikiem leczenia, zaproponowano 4-stopniową skalę odmrożenia. Jeśli odmrożenie dotyczyło paliczka obwodowego palca, prawdopodobieństwo amputacji palca wynosiło 1%, w przypadku odmrożenia paliczka środkowego - 31%, paliczka bliższego - 67%, natomiast w przypadku kości śródręcza czy śródstopia wzrastało do 98%, a w przypadku odmrożenia kości nadgarstka czy stępu-lOO%. Zaproponowano również wyróżnienie czterech stopni rozległości odmrożenia w dniu urazu: III I stopień - następuje powrót do zdrowia; III II stopień - amputacja dotyczy tkanek miękkich; III III stopień - amputacja kości; III IV stopień - rozległe amputacje, zmiany mające wpływ na cały organizm.

21.5.5. Leczenie Ideą pierwszej pomocy jest stworzenie odmrożonemu warunków do bezpiecznego szybkiego ogrzewania w kąpieli wodnej, z jednoczesnym zabezpieczeniem przed działaniem zimna. W miejscu, w którym doszło do zdarzenia, nie ma zazwyczaj warunków do wykonania podstawowej czynności leczniczej - szybkiego ogrzania. Muszą przy tym istnieć warunki umożliwiające ochronę przed ponownym oziębieniem czy odmrożeniem. Należy podkreślić jeszcze jeden niezwykle ważny warunek: przed ogrzaniem chory musi być wyprowadzony ze stanu przechłodzenia (hipotermii). Poszkodowany powinien zostać przetransportowany do szpitala w ciągu najwyżej 2 godzin od urazu. W przeciwnym wypadku należy wdrożyć szybkie ocieplenie i nałożyć opatrunek ochronny zapobiegający wtórnemu zamrożeniu. W praktyce jest to w zasadzie niemożliwe, wiąże

Tab. 21.3. Objawy odmrożeń powierzchownych i głębokich (cyt. za: Murphy J.V., Banwell P.E., Roberts A.H.N., McGrouther Frostbite: pathogenesis and treatment. J. Trauma., 2000; 48: 171)

czucie

A.:

Odpowiedź na zimno

Umiarkowane oziębienie

Powierzchowne odmrożenie

Głębokie odmrożenie

bolesność, mrowienie

mogą wystąpić zaburzenia czucia

uczucie zdrętwienia

uczucie zdrętwienia

skóra w dotyku

normalna

normalna

miękka

twarda

kolor skóry

czerwona

biała

biała

biała

uwagi

dotknięte pola mogą być zimne, blade; może wystąpić uczucie zdrętwienia

zamrożenie powierzchownych warstw skóry, odwracalne

zajmuje wszystkie warstwy skóry

Tab. 21.4. Leczenie wspomagające

(cyt. za: Ozyazgan 1., Tercan M., Melli M., Bekerecioglu M., Ustun H., Gunay G.K.: Eicosanoids and inflammatory cells in frostbitten tissue: prostacycIin, thromboxane, polymorphonuclear leukocytes, and mast cells. Piast. Reconstr. Surg., 1998; 101: 1881)

Rodzaj leczenia

Uwagi

dekstran drobnocząsteczkowy

wątpliwa skuteczność w odmrożeniach

heparyna

brak danych o wpływie na poprawę stanu odmrożeń

środki rozszerzające naczynia

brak wpływu tkanek

środki trombolityczne

niewielkie doświadczenie kliniczne, ale nieliczne doniesienia kliniczne są zachęcające (99M)

sympatektomia

kontrowersyjne opinie; czas wykonania i wskazania są niejasne

tlen w komorze hiperbarycznej

brak jednoznacznych opinii

leczenie operacyjne

wskazane w odpowiednim

na zmniejszenie utraty

czasie

się to bowiem z zależnością pomiędzy czasem, gdy tkanka została zamrożona, a czasem niezbędnym do rozpoczęcia ogrzewania. Przy transporcie odmrożonego należy uwzględniać podatność odmrożonej tkanki na wtórne urazy, jak też ochronę przed ogrzaniem (izolacja poszkodowanego od źródeł ciepła). Obcisłe, krępujące, mokre ubrania powinny być zamienione na luźne i suche. Odmrożone kończyny można owinąć miękką wyściółką z waty czy gąbki; można też założyć szyny unieruchamiające. Współczesne postępowanie lecznicze w przypadkach odmrożeń najlepiej chyba oddaje schemat leczenia opracowany przez zespół McCauleya, cytowany i modyfikowany przez większość autorów zajmujących się leczeniem ofiar odmrożeń: l) o ile to możliwe, poszkodowany powinien być przyjęty do ośrodka specjalistycznego; 2) chory z ciężkim odmrożeniem, wymagający hospitalizacji, nie musi być przenoszony do innego ośrodka, chyba że jest to niezbędne dla uzyskania pomocy specjalistycznej; 3) po przyjęciu chorego do szpitala należy odmrożone części ciała ogrzewać bezpośrednio w temperaturze 40-42°C przez 15-30 minut, aż do całkowitego odtajania (kąpiel wodna); 4) po zakończeniu ogrzewania należy: • usunąć pęcherze o białawym zabarwieniu i podać miejscowo maści, kremy zawierające wyciągi z aloesu (Aloe vera); • pęcherze wypełnione krwią pozostawić nieuszkodzone i również miejscowo nałożyć środki z Aloe vera; • w przypadku obrzęków zastosować elewację lub założyć szyny; • wdrożyć profilaktykę przeciwtężcową; • według wskazań podać środki przeciwbólowe; • podawać ibuprofen 400 mg doustnie co 12 godzin; • podawać penicylinę G 500 000 j. co 6 godzin przez 48-72 godzin;

wykonywać codzienne kąpiele wodne trwające 30-45 minut w temperaturze 40°C, w roztworze antyseptycznym lub zawierającym sód, potas, chlorki; 5) trzeba wykonać dokumentację fotograficzną; 6) należy dokładnie poinformować poszkodowanego o sposobach ochrony uszkodzonych tkanek. III

Kąpieli wodnej zaprzestaje się z chwilą, gdy skóra chorego odmrożonego zaczyna mięknąć i zabarwia się na kolor czerwono-fioletowy. Dobrze, gdy chory podczas ogrzewania wykonuje czynne ruchy; masaże nie są wskazane. Źle rokuje utrzymywanie się bladości i oziębienia skóry. Aloe vera zawiera czynniki blokujące działanie mediatorów zapalnych. Ibuprofen natomiast przerywa kaskadę kwasu arachidonowego przed wytworzeniem tromboksanu. W leczeniu wspomagającym stosuje się wiele sposobów mających na celu zmniejszenie postępującej martwicy tkanek (tab. 21.4). Leczenie operacyjne w przypadkach odmrożeń polega właściwie na wspomaganiu naturalnego procesu demarkacji uszkodzenia. We wczesnym okresie po urazie bardzo rzadko dochodzi do wystąpienia objawów zespołu uciskowego wymagającego przecięcia powięzi mięśniowych. Oczyszczenie chirurgiczne odmrożeń może być wskazane w późnym okresie, gdy zakażenie pod strupem nie jest wrażliwe na miejscowe leczenie przeciwbakteryjne. Mumifikacja martwicy występuje zazwyczaj w ciągu 1-3 miesięcy. W tym okresie wykonuje się amputacje różnego rodzaju, opierając się na ocenie żywotności tkanek na podstawie wyników badań scyntygraficznych wykonanych przy użyciu izotopu technetu 99Tclub wyników badania techniką MRI. Nie powinno się wykonywać wczesnych amputacji.

PiŚMIENNICTWO Adant J.P. et al.: Reeonstruetion of neek bums. A long-term eomparative study between skin grafts, skin expansion and free flap. Acta Chir. Belg., 1998; 98: 5 Albert S.: The wars of Napoleon. West Point, U.S. Military Aeademy, 1973; 181 Alsbjorn B.F.: Biologie wound eoverings in bum treatment. World J. Surg., 1992; 16: 43 Bailey B., Gaudreault P., Thivierge R.L.: Experienee with guidelines for eardiae monitoring after eleetrieal injury in ehildren. Am. lEmerg. Med.,2000; 18: 671 Balasubramani M. et al.: Skin substituties review. Bums, 2001; 27: 534 Bang R. et al.: Bum septieaemia: an analysis of 79 patients. Bums, 1998; 24: 354 Barker lR., Haws M.J., Brown R.E., Kuean lO., Moore W.O.: Magnetie resonanee imag ing of severe frostbite. Ann. Plast. Surg., 1997; 26:476 Barton R. et al.: Resuseitation of thermally injured patients with oxygen transport eriteria as goals oftherapy. l Bum Care Rehabil., 1997; 15: 5 BIomgren 1., Bagge u., Johansson B.R.: Effeets of eooling after seald injury to a dorsal skin fold of mouse. Seand. J. Plast, Reeonstr. Surg., 1985; 19: 1-9 Boswiek J.A., Thompson J.D., Jonas R.A.: The epidemiolog y of eold injuries. Surg. Gyneeol. Obstet., 1979; 149: 326 Boyee S.T.: Design prineiples for eultured skin substitutes. Bums, 2001; 27: 523 Brans T.A. et al.: Long-term results of treatment of sealds in ehildren with glyeerol-preserved allografts. Bums, 1994; 20: JO Britt L.O., Dascornbe W.H., Rodriguez A.: New horizons in management of hypothermia and frostbite injury. Surg. Clin. North Am., 1991; 71: 345

21 / Oparzenia i odmrożenia 625

Bums lncidence and Treatment in the US: 2000; Fact Sheet (http:// www.ameribum.org/pub/factsheet.htm) Cartotto R. et al.: Minimizing blood loss in bum surgery. 1. Trauma., 2000; 49: 1034 Cauchy E., Chetaille E., Marchand v., Marsigny B.: Retrospective study of 70 cases of severe frostbite lesions: a proposed new classification scheme. Wilderness-Environ-Med., 2001; 12: 248 Cerkes N., Erer M., Sirin F.: The combined scapular/parascapular flap for the treatment of extensive electrical bums of the upper extremity. Br. J. PIast. Surg., 1997; 50: 501 Chamania S. et al.: A retrospective analysis of early excision and skin grafting from 1993-1995. Bums, 1998; 24: 177 Chang L.Y., Yang I.Y.: Clinical experience ofpostage stamp autograft with porcine skin xdressing in extensive bums. Bums, 1998; 24: 264 Chia C.K., Garner W.L.: Acute bums. PIast. Reconstr. Surg., 2000; 101: 2482 Chick L.R., Lister G.D., Sowder L.: Early free flap coverage of electrical and thermal burns. PIast. Reconstr. Surg., 1992; 89: 1013 Constable J.D.: The state of bum care: past, present and future. Bums, 1994; 20: 316 Curtis R.: Outdoor action guide to hypothermia and cold weather injuries. Princeton University, 1995; I Demling R.-H., Mazess R.-B., Wolberg W.: The effect of immediate and delayed cold immersion on bum edema formation and resorption. 1. Trauma., 1979; 19: 56-60 Didlake R.H., Kukora J.S.: Tetanus following frostbite injury. Contemporary Orthopaedics, 1985; 10: 69 Elgio G. et al.: Bum resuscitation with two doses of 4 ml/kg hypertonic saline dextran provides sustained 7 kcal sparing: a 48 hour prospective study in conscioun sheep. 1. Trauma, 2000; 49: 251 Ferrer M.I.: Cold injury. Transactions ofthe fourth conference. New York, Yosiah Macy Jr. Foundation, 1955 Gore D.C., Beaston J.: Infusion of hot crystalloid during operative bum wound debridement. 1. Trauma, 1997; 42: 1112 Gueugniaud P.Y.et al.: Current advances in the initial management of major thermal bums. 1ntens. Care Med., 2000; 26: 848 Haberal M. et al.: Visceral injuries, wound infection and sepsis following electrical injuries. Bums, 1996; 22: 158 Hansbrough I. et al.: CIinical triaIs of a biosyntetic temporary skin replacement dermagraft transitional covering compared with cryopreserved human cadaver skin for temporary coverage of excised bum wounds. 1. Bum Care Rehabil., 1997; 18: 43 Heggers 1. et al.: Treatment of infections in bums. In: Hemdon D.N., ed.: Total bum carc. London, W.B. Saunders Company Ltd., 1996,98 Heggers J.P., Robson M.C., Manavalen K., Weingarten M.D., Carethers 1.M., Boertman J.A.: Experimental and clinical observations on frostbite. Ann. Emerg. Med., 1987; 16: 1056 Heimbach D. et al.: Evaluation ofthe bum wound. Management decisions. In: Hemdon D.N., ed.: Total bum care. London, W.B. Saunders Co. Ltd., 1996; 81 Hemdon D.N et al.: Management of the pediatrie patient with bums. J. Bum Care Rehabil., 1993; 14: 3 Herndorn D.N. et al.: Modern bum care. Semin. Pediatr, Surg., 2001; 10: 28 Hildreth M., Gottschlich M.: Nutritional support of the burned patients. In: Herndon D.N., ed.: Total bum care. London, W.B. Saunders Co. Ltd., 1996; 237 Honda T. et al.: Successful treatment of a case of electrical bum with visceral injury and full-thickness loss of the abdominal wall. Bums, 2000;26: 587 Hunt I.A. et al.: lnitial experience of Integra in the treatment ofpost bum anterior cervical neck contracture. Br. J. PIast. Surg., 2000; 53: 652 Jackson D.M.: The diagnosis of the depth of burning, Br. 1. Surg., 1953; 40: 588 Janzekovic Z.: Concepts ofearly excision and immcdiate grafting in bums. J. Trauma., 1970; 10: 1103 Jethon 1.: Ocena wyników wczesnego wycięcia tkanek martwych w ciężkich oparzeniach na materiale klinicznym i eksperymencie. Pol. Tyg. Lek., 1992; 47: 975 Jethon 1.: Oparzenia. W: Kamiński B., Dziak A., red.: Doraźna pomoc lekarska. Warszawa, PZWL, 1994; 306 Kearney 1.N.: Quality issues in skin banking: a review. Bums, 1998; 24: 299 Kim D.S., Luce E.A.: Early excision and grafting versus conservative management of bums in the elderly. PIast. Reconstr. Surg., 1998; 102: 1013

Kloppenberg B. et al.: Perfusion of bum wounds assessed by laser Doppler imaging is re1ated to bum depth and gealing time. Bums, 2001; 27:359 Konigova R. et al.: Bum wound coverage and bum wound closure. Acta Chir. Pol., 2000; 42: 64 Kramer G.c., Nguyen T.T.: Pathophysiology of bum shock and bum edema. In: Hemdon D.N., ed.: Total bum care. London, W.B. Saunders Co. Ltd., 1996; 44 Kyosola K.: Clinical experiences in the management of cold injuries: a study of 110 cases. J. Trauma., 1974; 14: 32 Lal S. et al.: Biobrane improves wound healing in burned children without increased risk ofinfection. Shock, 2000; 14: 314 Larrey D.J.: Memoirs ofmilitary surgery and campaigns of the French armies. Baltimore, Cushing, 1814; 156 Lewandowski R. et al.: Bum injuries in the elderly. Bums, 1993; 19: 513 Liu J., Wang c., Zhang X., Ren Z.: Physical analysis on living tissues' thermal injury process. Journal of Biomedical Engineering. 1997; 14:263-268 Madden M.R. et al.: Transplantation of cryopreserved culturedd epidermal allografts. J. Trauma., 1996; 40: 743 Mann R. et al.: Is immediate decompression of high voltage electrical injuries to the upper extremity always necessary? J. Trauma., 1996; 40: 584 Me Manus AT. et al.: A decade of reduced gram negative infections and mortality associated with improved isolation of burned patients. Arch. Surg., 1994; 129: 1306 McCauley R.L., Hing D.N., Robson M.C., Heggers J.P.: Frostbite injuries: a rational approach based on the pathophysiology. 1. Trauma., 1983; 23: 143 Merryman H.T.: The exceeding of a minimum tolerable celI volume in hypertonic suspension as a cause of freezing injury. In: Walstenholme G., O'Connor M., eds: The frozen celI. London, Churchill Livingstone, 1970; 51 Mills W'L, O'Malley J., Kappes B.: Cold and freezing: a historica1 chronology oflaboratory investigation and clinica1 experience. Alaska Med., 1993;35: 89 MilIs W.J., Whaley R., Fisch W.: Frostbite: experience with rapid rewarming and ultrasonic therapy. Alaska Med., 1961; 3: 28 MilIs W'L: Frostbite. A method of management including rapid thawing. Northwest-Med., 1966; 65: 119 Mills W.1.: Summary of treatment of the cold injured patient. Frostbite. Alaska Med., 1983; 25: 33 Minoru Reich-Sato: Einheit 731 oder wie man einen Holocaust zum Vcrschwinden bringt Ein .Jtistorisch unkorrekter" deutsch-japanischer Vergleich. Hal Gold, Unit 731 Testimony. Tokyo, Yenbooks, 1996,39 Monafo W.W. et al.: The role of concentrated sodium solutions in the resuscitation ofpatients with severe bums. Surgery, 1984; 95: 129 Monafo W.W., Bessey P.Q.: Benefits and limitations of burn wound excision. World J. Surg., 1992; 16: 37 Moskin R.J.: The U.S. Marine Corps Story, New York: McGraw-Hill Book Co., 1977; 730 Muller M.J. et al.: Modem treatment of a bum wound. In: Hemdon D.N., ed.: Total bum care. London, W.B. Saunders Co. Ltd., 1996; 136 Murphy J.Y., Banwell P.E., Roberts A.H.N., McGrouther A.: Frostbite: pathogenesis and treatment. J. Trauma., 2000; 48: 171 Nebraska Bums Institute. Advanced Bums Life Support Providers Manual. Lincoln, Nebraska Bum Institute, 1987 Netteblad H., Thuomas K.A., Sjoberg F.: Magnetic resonanse imaging: a new diagnostic aid in the care of high-voltage electrical bums. Bums, 1996; 22: 117 Ohashi M. et al.: Correlation between magnetic resonanse imaging and histopathology of an amputated forearm after electrical njury. Bums, 1998;24:362 Ozyazgan 1.,Tercan M., Melli M., Bekerecioglu M., Ustun H., Gunay G.K.: Eicosanoids and inflammatory celi s in frostbitten tissue: prostacyclin, thromboxane, po1ymorphonuclear leukocytes, and mast cells. PIast. Reconstr. Surg., 1998; 101: 1881 Park D.H. et al.: Use oflaser Doppler flowmetry for estimation ofthe depth of burns, PIast. Reconstr. Surg., 1998; 101: 1516 Post P.W., Donner 0.0.: Frostbite in a pre-Columbian mummy. Am. 1. Phys. Anthropol., 1972; 37: 187 Pruitt B.A. et al.: Bum wound infection: current status. World 1. Surg., 1998; 22: 135 Ratnayake B. et al.: Neurological sequelae following a high voltage electrical burn. Burns, 1996;22: 574

Reamy B.Y.: Frostbite: review and current concepts. J. Am. Board Fam. Pract., 1998; 11: 34 Rudowski W. i wsp.: Oparzenia jako problem badawczy i leczniczy. Warszawa, PZWL, 1984 Rue L.W. et al.: Wound closure and outcome in extensively burned patients treated with cultured autologous keratinocytes. l Trauma., 1993;34:662 Salimi Z., Wolverson M.K., Herbold D.R., Vas W.: Frostbite: experimental assessment oftissue damage using Tc-99m pyrophosphate. Radiology, 1986; 161: 227 Salimi Z.: Frostbite: assessment of tissue viability by scintigraphy. Postgrad. Med., 1985; 77: 133 Schiller W. et al.: Hyperdynamic resuscitation improves survival in patients with life-threatering bums. l Bum Care Rehabil., 1997; 18: 15 Shakespeare P.: Bum wound healing and skin substitutes. Bums, 2001; 27: 517 Shaw lM., Robson M.e.: Electrical injuries. In: Hemdom D.N., ed.: Total bum care. London, Pholadelphia, Toronto, Sydney, Tokyo, W.B. Saunders Company Ltd., 1996; 401 Sheridan R.L. et al.: Antibiotic prophy1axis for group A streptococcal bum wound infection is not necessary. l Trauma., 2001; 51: 352 Smith D.l et al.: Bum wounds: infection and healing. Am. J. Surg., 1994; 167:46 Smith D.J., Robson M.e., Heggers lP.: Frostbite and other cold-induced injuries. In: Auerbach P.S., Geehr E.e., eds: Management of wilderness and environmental emergencies. St. Louis, C.v. Mosby, 1989, 101 Stassen N.A. et al.: Thermal injury in the elderly: when is com fort care the right choice. Am. Surg., 2001; 67: 704 Tompkins R.G., Burke lF.: Bum wound closure using permanent skin replacement materials. Wor1d J. Surg., 1992; 16: 47 Trunkey 0.0. i wsp.: Oparzenia i inne urazy termiczne. W: Dunphy lE., Way L.W., red.: Współczesne rozpoznanie i leczenie w chirurgii. Warszawa, PZWL, 1980; 243 Valnicek S.M., Chasmir L.R., Clapson lB.: Frostbite in the prairies; a 12-year review. PIast. Reconstr. Surg., 1993; 92: 633 Wachtel T.L.: Initial care ofmajor bums. Postgrad. Med., 1989; 85: l, 178 Warden G.L.: Fluid resuscitation and early management. In : Hemdon D.N., ed.: Total bum care. London, W.B. Saunders Company Ltd., 1996;53 Washburn B.: Frostbite. What it is? How to prevent it? Emergency treatment. N. Engl. l Med., 1962; 266: 974 Weatherley-White R.e.A., Paton B.e., Sjostrom B.: Experimental studies in cold injury. III Observations on the treatment of frostbite. Plast. Reconstr. Surg., 1965; 36: 10 Weatherly-White R.e.A., Sjostrom B., Paton B.: Experimental studies in cold injury. J. Surg. Res., 1964; 4: 17 Wharton S.M., Khanna A.: Current attitudes to bums resuscitation in the UK. Bums, 2001; 27: 183 Wng X.W., Lin H.C., Song H.H.: Early vascular grafting to prevent upper extremity necrosis after electrical bums. Bums, 1982; 8: 303 Wong L., Munster A.M.: New technique in bum wound management. Surg. Clin. North Am., 1993; 73: 363 Xiao l, Cai B.R.: A clinical study of electrical injuries. Bums, 1994; 20: 340 Yano T., Hata Y., Matsuda 1., Matsuda H.: Effects ofwashing with a neutralising agent on alkaline skin injuries in an experimental model. Bums, 1994; 20: 36

Urazy czaszkowo-mózgowe Zbigniew Czernicki Jerzy Walecki

22.1.

WSTĘP W całym współczesnym świecie urazy pozostają trudnym wyzwaniem dla medycyny. Inne główne przyczyny zgonów, takie jak choroby układu krążenia i nowotwory złośliwe nie zostały wprawdzie przezwyciężone, ale zmiany diety i stylu życia wpłynęły na zmniejszenie śmiertelności z powodu zawałów serca i udarów mózgu, a wczesne wykrywanie i profilaktyka prowadzą do lepszych wyników w leczeniu osób chorych na nowotwory. Dotychczas jednakże nie udało się wyeliminować głównych przyczyn urazów. Najbardziej znanymi przyczynami urazów są wypadki komunikacyjne. Według danych statystycznych liczba urazów komunikacyjnych w ostatnich latach pozostaje wysoka, chociaż (zapewne z powodu lepszych, bezpieczniejszych samochodów) uległa zmniejszeniu zarówno liczba zgonów, jak i rannych w wypadkach (tab. 22.1). Wiadomo, że liczba urazów zależy od wielu czynników i że najważniejsze są działania zabezpieczające, a więc odpowiednie przepisy ruchu drogowego, bezpieczne drogi, a przede wszystkim bezpieczne samochody. Jednak wszystkie działania zabezpieczające nie są w stanie wyeliminować ryzyka wypadku komunikacyjnego, czego dowodzą przykłady rozwiniętych społeczeństw zachodnich.

Tab. 22.1. Dane statystyczne dotyczące wypadków komunikacyjnych w Polsce Rok

1998

1999

Wypadki ogółem

61855

55106

Zabici

7080

Ranni

77 560

6730 68449

2000 57331 6294 71638

2001 53799 5534 68194

Wypadki komunikacyjne zdarzają się bardzo często, ale nie tylko one są powodem urazów. Z możliwością doznania urazu wiąże się wiele rodzajów aktywności. Przyczyną urazu czaszkowo-mózgowego może być wypadek w czasie wykonywania pracy i podczas rekreacji. Wśród przyczyn urazów należy także uwzględnić wzrastający poziom agresji, napady kryminalne i działania wojenne. Biomechanikę urazów poznano dość dokładnie. Badania wykonano podczas eksperymentów przeprowadzonych na zwierzętach i doświadczeń z manekinami umieszczanymi w samochodach. Ustalono, że biomechanizm urazu czaszkowo-mózgowego zależy od tego, czy związana z urazem siła działa na głowę nieruchomą, czy poruszającą się. Głowa może poruszać się po linii prostej bądź po okręgu, kiedy to podlega przyspieszeniu lub opóźnieniu kątowemu. Wyjaśnienie wielu aspektów patomechanizmu urazu z akceleracją lub deceleracją zawdzięczamy badaniom przepro-

Ryc. 22.2. Schemat szerzenia się obrzęku towarzyszącego Ryc. 22.1. Powstawanie

pourazowego obrzęku naczyniopochodnego. Strzałkami zaznaczono uszkodzenia ściany naczynia i wydostawanie się płynu obrzękowego

wadzonym w latach 70. XX wieku w Filadelfii. Ustalono wtedy, jakie zjawiska towarzyszą rozsianemu uszkodzeniu aksonów (difJuse axonal injury - DAl) opisanemu po raz pierwszy przez Sabinę Strich. Siła i energia urazu działające na głowę są stopniowo pochłaniane przez struktury głowy. Zatem energia i zakres zniszczeń maleje na drodze działania siły. Obraz i rozległość uszkodzeń spowodowanych przez uraz zależą od miejsca zadziałania siły urazu. Szczególnie charakterystyczny obraz występuje w urazach twarzoczaszki. Często groźnie wyglądające obrażenia zewnętrzne stanowią "strefy kontrolowanego zgniotu" i poprzez pochłonięcie energii urazu zabezpieczają mózgowie przed niebezpiecznymi uszkodzen iam i.

22.1.1.

Patomechanizm urazu Niszcząca siła urazu, zanim zadziała bezpośrednio na mózgowie, powoduje uszkodzenia struktur otaczających mózg. Stłuczeniu i rozerwaniu może ulec skóra wraz z tkanką podskórną, a uszkodzenie naczyń prowadzi do powstania krwiaka podskórnego. Następnie pod wpływem siły urazu dochodzi do złamań kości otaczających mózg. Złamanie pokrywy czaszki z przemieszczeniem fragmentów kości prowadzi do tak zwanego wgłobienia odłamów kostnych. Złamanie podstawy czaszki często występuje wraz z rozerwaniem opony twardej, ściśle przylegającej do kości, co powoduje płynotok lub odmę mózgową. Wynaczynienia z uszkodzonych naczyń tętniczych i żylnych, przy zachowanej ciągłości opony twardej, manifestują się klinicznie jako krwiaki zewnątrzoponowe. Natomiast uszkodzenie naczyń w przestrzeni podtwardówkowej lub krwawienia z powierzchni mózgu prowadzą do powstania krwiaków podoponowych. Uszkodzenia mózgu to zarówno mechaniczne uszkodzenia tkanek mózgu i naczyń krwionośnych, jak i zaburzenia czynności układu nerwowego i reaktywności naczyń. Następstwami tych uszkodzeń mogą być: krwiak

krwiakowi śród mózgowemu. Strzałkami przemieszczeń struktur mózgu

zaznaczono

kierunki

śródmózgowy, obrzęk mózgu czy powiększenie objętości mózgu. Zaburzenia czynności układu nerwowego i zaburzenia przytomności mogą wywołać skutki ogólnoustrojowe, a przede wszystkim zaburzenia oddechu i zaburzenia krążenia spotęgowane przez ewentualnie towarzyszącą urazowi utratę krwi. Obrzęk mózgu jest charakterystyczną odpowiedzią na działanie różnych niekorzystnych czynników. Prowadzi on do nadciśnienia wewnątrzczaszkowego i często przesądza o niekorzystnym wyniku leczenia. Następstwa rozwiniętego obrzęku mózgu to przemieszczenia struktur wewnątrzczaszkowych, niedokrwienie mózgu spowodowane podwyższonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, a w krańcowych wypadkach wgłobienie powodujące ucisk pnia mózgu i prowadzące do śmierci (ryc. 22.1). Występowanie obrzęku mózgu wiąże się z zaburzeniem funkcjonowania zespołu zjawisk fizjologiczno-anatomicznych, określanych pojęciem bariery krew-mózg. Fenomen bariery krew-mózg polega na tym, że z krwi do mózgu nie przechodzą cząsteczki o średnicy większej niż 200 nm, a substancje o małej cząsteczce, w tym elektrolity, przechodzą do mózgu nie na zasadzie różnicy gradientów osmotycznych, lecz transportu aktywnego, wymagającego nakładu energetycznego. Poszukując wykładnika anatomicznego tej bariery stwierdzono, że włośniczka mózgowa charakteryzuje się ścisłym przyleganiem tworzących ją komórek śródbłonka, które tworzą tak zwane połączenia ścisłe (tight junction). Poza tym w mózgu brakuje przestrzeni okołonaczyniowej. Do włośniczek przylegają wypustki astrocytów, tworząc szczelny mankiet. Transport substancji ze światła naczynia odbywa się wprost do astrocytu. Mózg ma stosunkowo mało przestrzeni międzykomórkowej, która dla kory wynosi około 2000 nm, a dla istoty białej 20008000 nm. Uszkodzenie bariery krew-m6zg powoduje powstanie obrzęku mózgudęfiniowanego jako nadmierne nagromadzenie płynu wtkankach mózgu, prowadzące do powiększenia objętości tkanki i zwiększenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

22 / Urazy czaszkowo-mózgowe

Wykonując tomografię komputerową, obserwuje się strefę hipodensyjną o charakterystycznym palczastym kształcie. Obrzęk otacza zwykle krwiak wewnątrzmózgowy lub ognisko stłuczenia. Pourazowe uszkodzenie ściany naczyń i struktur bariery krew-mózg sprawia, że z naczyń wydostają się białka, a wraz z nimi woda i dochodzi do rozszerzenia się obrzęku. Jest to obrzęk określany jako naczyniopochodny. Płyn obrzękowy przenika przede wszystkim do środowiska o większej przestrzeni międzykomórkowej, a więc do istoty białej (ryc. 22.2). Nagromadzenie w tkance płynu obrzękowego oraz obecność pourazowego krwiaka czy stłuczenia powodują wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego lokalnie lub w całej przestrzeni wewnątrzczaszkowej. Wzrost ciśnienia powoduje, że ciśnienie perfuzyjne obniża się często do wartości odpowiadających niedokrwieniu tkanki. Z powodu niedokrwienia i niedotlenienia dochodzi do niedoboru energii koniecznej do zachowania aktywnego transportu elektrolitów, w tym pompy sodowo-potasowej. Komórki ulegają obrzmieniu w mechanizmie obrzęku cytotoksycznego. Obserwowany pourazowy obrzęk mózgu ma charakter mieszany, z przewagą obrzęku naczyniopochodnego.

W stłuczonych, uszkodzonych tkankach zachodzą bardzo skomplikowane procesy biochemiczne. Ich przebieg jest kaskadowy i lawinowy. Ognisko zniszczenia i otaczające je martwe tkanki są bezpowrotnie stracone. Próby zastąpienia zniszczonej tkanki przeszczepem nie powiodły się. Obecnie pojawiły się nowe nadzieje dotyczące zastosowania inżynierii genetycznej i komórek macierzystych. Przyszłość pokaże, na ile plany te są realne. Postępowanie lecznicze ma na celu uratowanie strefy wokół ogniska martwicy. Jest to tkanka uszkodzona, niedokrwiona i niedotleniona, ale jej ocalenie jest możliwe. Tkankę uszkodzoną określa się często jako strefę penumbry. Różnorodne zmiany metaboliczne zachodzące w tej strefie są obecnie coraz lepiej poznawane i okazują się coraz bardziej skomplikowane. Metabolizm energetyczny uszkodzonej tkanki ulega wyraźnemu upośledzeniu. Niedotlenienie prowadzi do zmniejszenia stężenia związków wysokoenergetycznych, beztlenowa glikoliza skutkuje obniżeniem pH i zwiększeniem stężenia kwasu mlekowego. Gromadzą się wolne rodniki, przy czym zaburzone jest ich usuwanie przez takie związki, jak dysmutaza ponadtlenkowa, glutation i witamina E. W wyniku reakcji wolnych rodników z grupami sulfhydrolowymi białek zostaje uruchomiona kaskada kwasu arachidonowego, a reakcje z DNA powodują dysfunkcję białek regulacyjnych i zaburzenia ekspresji genów. Poza tym zwiększa się stężenie aminokwasów egzogennych, zwłaszcza kwasu glutaminowego. W wyniku aktywacji receptorów glutaminowych zwiększa się napływ sodu i wapnia do komórek. Ponadto dochodzi do uwalniania wapnia ze struktur komórkowych ~ siateczki śródplazmatycznej i mitochondriów. Zwiększenie stężenia wapnia w komórce wywołuje efekt neurotoksyczny. Wapń aktywuje liczne enzymy kataboliczne: proteazy (kalpainy), lipazy i DNA-zy, w wyniku czego pogłębia się uszkodzenie komórek. Stwierdzono, że w ognisku penumbry nasila się zjawisko apoptozy, czyli kontrolowanej śmierci komórek. Transdukcja sygnałów komórkowych ulega zaburzeniu, aktywo-

629

wane są receptory TNF-a-podobne i stymulowane różne proteazy, co prowadzi do aktywowania programów genowych nasilających apoptozę. W ostatnich latach zwrócono uwagę na rolę czynnika zapalnego. Pourazowa aktywacja cytokin powoduje wzmożone przyleganie leukocytów do śródbłonka naczyń. Mogą one, tak jak w procesach zapalnych, migrować do otaczającej tkanki. Z powodu upośledzenia na tej drodze mikrokrążenia pogłębia się istniejące niedokrwienie. Ciężki uraz czaszkowo-mózgowy, oprócz opisanych zmian w tkankach, zaburza regulację krążenia mózgowego. Szczególnym przypadkiem jest powiększenie objętości mózgu. U osób młodych, w wieku do około 25 lat, po ciężkim urazie czaszkowo-mózgowym doznanym w patomechanizmie akceleracyjnym obserwuje się poszerzenie naczyń mózgu z następowym powiększeniem objętości mózgu. W sytuacjach krańcowych dochodzi do całki' żenia naczyń i zastoju krwi. W sytuacjach typowych zeniu naczyń towarzyszy prawdziwa hiperemia.

W wyniku rozprzężenia pomiędzy metabolizmem i przepływem mózgowym, mózg otrzymuje więcej krwi niż wynika z zapotrzebowania metabolicznego. Wykazana podczas badania różnica tętniczo-żylna dla tlenu (AVD02) osiąga w tych przypadkach wartości poniżej 4 mI 0/100 mI. Wartości prawidłowe wynoszą około 7 mI 0/100 mI, a wartości 8-9 mI 0/100 mI świadczą o istotnym niedotlenieniu mózgu. W badaniu przy użyciu tomografii komputerowej obserwuje się w takim przypadku powiększenie objętości mózgu i zwiększenie jego gęstości. Komory i przestrzenie płynowe są wąskie lub zaciśnięte. Często obserwuje się niewielkie ogniska krwotoczne w pobliżu komór bocznych i komory trzeciej. Zjawisko hiperemii może występować miejscowo w otoczeniu stłuczeń i krwiaków. Klinicznie w tych przypadkach rozpoznaje się rozsiane uszkodzenie aksonów. Oprócz pourazowego poszerzenia naczyń obserwuje się zjawisko odwrotne, mianowicie skurcz naczyń tętniczych. W czasie urazu stosunkowo często dochodzi do wynaczynień krwi do przestrzeni podpajęczynówkowej. W mechanizmie zbliżonym do skurczu po krwotoku podpajęczynówkowym z pękniętego tętniaka, po kilku dniach po urazie obserwuje się różnie nasilony skurcz. Może on prowadzić do lokalnych niedokrwień, a jego wystąpienie zdecydowanie pogarsza rokowanie. Stwierdzenie w pierwszym badaniu za pomocą TK obecności krwi w zbiornikach podstawy powinno skłonić do obserwacji chorego w kierunku wystąpienia skurczu. Rozpoznanie i monitorowanie skurczu stało się możliwe dzięki wprowadzeniu do praktyki klinicznej przez Rune Aaslida w 1982 roku przezczaszkowej ultrasonografii doplerowskiej. Stwierdzenie zwiększonych wartości prędkości przepływu krwi (>120 cm/s dla wartości średniej mierzonej w tętnicy środkowej mózgu) pozwala rozpoznać skurcz i powinno skłonić do zastosowania odpowiedniego leczenia, na przykład przy użyciu blokera kanału wapniowego - nimodypiny.

22.2.

Tab. 22.2. Skala reaktywności

WSTĘPNE POSTĘPOWANIE W SZPITALU I MONITOROWANIE CHORYCH

Rodzaj aktywności

Stan chorego

Przyznane punkty

kontakt słowny

zorientowany

5

splątany

4

niewłaściwe słowa

3

niezrozumiałe dźwięki

2

brak kontaktu słownego

1

spełnia polecenie

6

Postępowanie wstępne w przypadku chorych po ciężkich urazach czaszkowo-mózgowych niejednokrotnie decyduje o wyniku leczenia. Powinno się ono zacząć na miejscu wypadku i być kontynuowane w izbie przyjęć szpitala. Przeprowadzone badania wykazały, że bezdech trwający dłużej niż 8 minut przekreśla szansę na uratowanie chorego, a obniżenie ciśnienia skurczowego poniżej 90 mm Hg (stwierdzone przy przyjęciu do szpitala) wiąże się z dwukrotnie mniejszą szansą przeżycia w porównaniu z chorym o prawidłowych wartościach ciśnienia krwi. Bardzo ważna jest właściwa i uniwersalna ocena stanu chorego. Spośród wielu skal ocen powszechnie przyjęta została skala Glasgow (Glasgow coma scale - GCS) opracowana w ośrodku w Glasgow w 1974 roku. Liczbę punktów przyznawanych choremu w tej skali ustala się, oceniając trzy obszary reaktywności: kontakt słowny, reakcję na ból oraz otwieranie oczu (tab. 22.2). Operowanie punktacją GCS umożliwia lekarzom łatwiejsze porozumiewanie się. Wiadomo na przykład, że przy wyniku oceny w granicach 8 lub mniej punktów ma się do czynienia z osobą nieprzytomną. Wadą skali w jej stosowaniu do oceny osób po urazach twarzo-czaszkowych jest to, że nie uwzględniono w niej na przykład sytuacji, że w przypadkach znacznego obrzęku tkanek oczodołów otwarcie oczu nie jest możliwe. Poza oceną chorego według GCS postępowanie wstępne ma na celu kontrolę i kontynuowanie dotychczas wykonanych czynności w zakresie zabezpieczenia dróg oddechowych i oddechu oraz krążenia. U wszystkich chorych ocenianych na 8 lub mniej punktów Ges wykonuje się intubację dotchawiczą. Wykonując intubację należy pamiętać, że wszyscy chorzy po urazie mózgu powinni być traktowani tak, jak chorzy po urazie rdzenia, dopóki nie zostanie on wykluczony, a więc konieczne jest zachowanie szczególnej ostrożności przy ruchach w obrębie kręgosłupa szyjnego.

Innym poważnym problemem może być głębokie uśpienie chorych przed zbadaniem przez neurochirurga lub chirurga. Uśpienie wyklucza możliwość oceny dynamiki zmian decydującej niejednokrotnie o postępowaniu, a zwłaszcza o podjęciu leczenia operacyjnego. Po zaintubowaniu prowadzi się oddech kontrolowany, stosując umiarkowaną hiperwentylację (PaCOz = 32 mm Hg i Ppz > 100mm Hg). Należy założyć, że u wszystkich chorych intubowanych następuje podwyższenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego (intracranial pressure - ICP). Przeciwdziałanie dalszemu zwiększaniu lCP musi być uwzględnione przy wyborze techniki intubacji oraz środków uspokajających i zwiotczających. Chorzy z ciężkimi obrażeniami czaszkowo-mózgowymi znajdują się często w stanie hiperdynamicznej reakcji układu krążenia, z tachykardią i zwiększeniem ciśnienia krwi. Wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego może natomiast prowadzić do reakcji Cushinga, gdy nadciśnienie tętnicze występuje z bradykardią. Reakcja Cushinga jest groźnym objawem świadczącym o niedokrwieniu pnia mózgu na skutek wzrostu ICP. Zmniejszenie ciśnienia krwi może być

odpowiedź ruchowa

otwieranie oczu

Glasgow

(GeS)

lokalizuje ból

5

zgięcie kończyn w odpowiedzi na ból

4

nieprawidłowe

3

zgięcie

wyprost kończyn w odpowiedzi na ból

2

brak odpowiedzi ruchowej na ból

1

spontaniczne

4

na dźwięk

3

na ból

2

nie otwiera

1

następstwem utraty znacznej ilości krwi z dobrze ukrwionych tkanek głowy. Utrata może także nastąpić w wyniku obrażeń towarzyszących. Podając dożylnie płyny wyrównujące ubytki objętościowe, należy pamiętać o przeciwdziałaniu obrzękowi mózgu. Idealnym uzupełnieniem byłaby świeża pełna krew, jednakjej zastosowanie w praktyce jest niemożliwe. Stosuje się natomiast izotoniczne roztwory krystaloidów, takie jak 0,9% roztwór NaCI - lekko hipertoniczny w stosunku do osocza (ciśnienie osmotyczne 308 mOsm/1 przy ciśnieniu osmotycznym osocza 295 mOsm/I). Podawane w dużych ilościach roztwory koloidów (dekstran, skrobia) mogą nasilać krwawienie, dlatego powinny być stosowane ostrożnie. Roztwory glukozy są zdecydowanie przeciwwskazane.

Glukoza szybko ulega metabolizmowi, podawany roztwór staje się hipoosmotyczny i może nasilać obrzęk mózgu. Ponadto glukoza w warunkach niedotlenienia tkanki ulega metabolizmowi beztlenowemu, co powoduje narastanie kwasicy metabolicznej. Po wstępnym zabezpieczeniu chorego, diagnostyce i ewentualnym leczeniu neurotraumatologicznym chory wymaga opieki i monitorowania na oddziale intensywnej terapii. Monitoruje się parametry ogólne, właściwe dla wszystkich chorych w stanie ciężkim, i parametry neurochirurgiczne, właściwe dla chorych z obrażeniami czaszkowo-mózgowym i. Parametry ogólne obrazują przede wszystkim stan krążenia i oddechu. Podłączenie chorego do kardiomonitora umożliwia rejestrację częstości tętna i krzywej elektrokardiograficznej. Pomiar ciśnienia krwi dokonywany jest na drodze bezkrwawej (pomiar w czasie automatycznego pompowania mankietu) lub metodą krwawą (z cewnikiem wprowadzonym do tętnicy promieniowej lub grzbietowej stopy). Ważną informacją wpływającą na sposób leczenia chorego są dane dotyczące stanu wypełnienia naczyń. Informacji o hiper- lub hipowolemii dostarcza pomiar ośrod-

22/ Urazy czaszkowo-mózgowe 631

kowego ciśnienia żylnego uzyskiwany przy użyciu cewnika wprowadzonego do żyły głównej górnej. Prawidłowe wartości pomiaru powinny wynosić 2-5 mm Hg. Stosunki hemodynamiczne panujące w sercu naj pełniej przedstawiają pomiary otrzymywane z umieszczonego w tętnicy płucnej cewnika Swana-Ganza. Daje on możliwość oznaczenia rzutu serca i pomiarów ciśnienia dla prawej i lewej połowy serca. Pobranie próbek krwi pozwala ponadto na wykonanie badań gazometrycznych i chemicznych krwi. Cewnik Swana-Ganza stosuje się rzadko, zjednej strony ze względu na dość wysoki koszt metody, z drugiej strony ograniczenie stanowi znaczna inwazyjność badania, z groźbą powikłań, z których najpoważniejszym jest krwotok w następstwie przebicia tętnicy płucnej. Metodę Swana-Ganza wykorzystuje się najczęściej w czasie śpiączki barbituranowej stosowanej u chorych z trudnym do opanowania wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Wydolność oddechu najpełniej obrazuje badanie gazometryczne krwi tętniczej. Najważniejsze uzyskiwane dzięki niemu dane to wartości stężenia 02' CO2 i pH oraz różnych pochodnych. Ocenę oddechu na drodze nieinwazyjnej umożliwia pulsoksymetria przezskórna. Czujnik umieszcza się na palcu lub płatku ucha chorego. Poprzez oznaczenie różnicy w długości fal światła odbitego i pochłanianego przez cząsteczki hemoglobiny zredukowanej i oksyhemoglobiny czujnik określa wysycenie hemoglobiny tlenem. W sposób nieinwazyjny można też oznaczyć zawartość dwutlenku węgla w powietrzu wydychanym (ETC02)· Urządzenie zwane kapnografem rejestruje zmianę ETC02 w czasie cyklu oddechowego. Bardzo duże znaczenie w ocenie stanu pacjenta ma informacja o czynności nerek. Mierzy się zarówno dobową, jak i godzinową ilość moczu i ocenia bilans dobowy płynów. Skład moczu i jego gęstość stanowią źródło istotnych informacji. U wszystkich chorych mierzy się, okresowo lub w sposób ciągły, temperaturę ciała. Pomiaru dokonuje się na powierzchni skóry, w odbytnicy, w przełyku, jamie ustnej lub na powierzchni błony bębenkowej. To ostatnie wskazanie wydaje się szczególnie przydatne przy ocenie chorych neurochirurgicznych, ponieważ jego wartość jest najbliższa temperaturze mózgu lub krwi żylnej odpływającej z mózgu. Najważniejszym i najbardziej charakterystycznym parametrem spośród parametrów neurochirurgicznych jest ciśnienie wewnątrzczaszkowe (lep). Od końca XVIII wieku znana jest wśród lekarzy zajmujących się chorobami mózgu reguła Monro-Kelly z której wynika, że objętość przestrzeni wewnątrzczaszkowej jest stała i równa sumie objętości trzech głównychskładników tej przestrzeni, to znaczy płynu mózgowo-rdzeniowego,krwi. i tkanek mózgu. Każdy przyrost objętośdjednego ze składników musi odbywać się kosztem pozostałych. Ponadto, ze względu na sztywne ściany przestrzeni, zmiany objętości znajdują natychmiast odzwierciedlenie w wahaniach ciśnienia. Pomimo takich ograniczeń możliwe są szybkie zmiany o niewielką objętość jednego ze składników oraz powolne zmiany ze znacznym nawet zwiększeniem objętości. W czaszce istnieje objętościowa rezerwa wewnątrzczaszkowa, którą stanowi objętość płynu mózgowo-rdzeniowego. Szybkie i niezbyt duże przyrosty objętości, na przykład zwiększenie objętości krwi w związku ze

skurczem lewej komory, powodują przemieszczenie płynu do kanału kręgowego. Objętościowa rezerwa wewnątrzczaszkowa może zostać zmniejszona przez obrzęk mózgu lub krwiak. Przy powolnym narastaniu dodatkowej objętości wewnątrzczaszkowej płyn mózgowo-rdzeniowy ulega wchłonięciu. Inne składniki wewnątrzczaszkowe uczestniczą w kompensacji w mniejszym zakresie. Objętość krwi mózgowej zmniejsza się nieznacznie jedynie w zakresie krwi żylnej. Natomiast znacznemu zmniejszeniu objętości może ulegać objętość tkanek mózgu pod warunkiem, że dokonuje się ono bardzo powoli. Przykładem są wolno rosnące guzy mózgu, a w przypadku uszkodzeń wywołanych urazem - przewlekłe krwiaki podtwardówkowe. Zmniejszenie objętości mózgu odbywa się na drodze zaniku. Przy szybszych przyrostach nieprawidłowej objętości wewnątrzczaszkowej, nieściśliwa masa mózgu ulega przemieszczeniu. Przestrzeń wewnątrzczaszkową można podzielić na trzy przedziały: dwa, w których z się dwie półkule mózgu przedzielone sierpem ne namiotem od przestrzeni podnamiotowej - tylna jama czaszki, w której znajduje się móżdżek i pień mózgu. powstawanie krwiaka w którymś z tych trzech obszarów powoduje przemieszczenie mózgu do sąsiednich przestrzeni, określane jako wgłobienie. Najmniej groźne jest przemieszczenie części płata czołowego pod sierp mózgu, ponieważ przemieszczony płat uciska drugostronny płat czołowy. Inne przemieszczenia stanowią zagrożenie dla chorego, gdyż uciskane są struktury ważne dla życia. Przyrost objętości w przestrzeni nadnamiotowej skutkuje przemieszczeniem części płata skroniowego (haka hipokampa) we wcięcie namiotu i ucisk pnia mózgu, co zagraża podstawowym funkcjom życiowym. Równie groźne jest wgłobienie migdałków móżdżku do otworu wielkiego i ucisk rdzenia przedłużonego. Do wgłobienia tego typu dochodzi przy przyroście dodatkowej objętości w tylnej jamie czaszki. Wgłobienia mogą być dostrzeżone w badaniach obrazowych, ale przede wszystkim ujawniają się na skutek klinicznych objawów ucisku pnia mózgu (ryc. 22.3 i 22.4). Ciśnienie wewnątrzczaszkowe w warunkach wych wynosi 4-12 mm Hg. Zależności ciśnienia czynników opisuje równanie: ICP

=

Psss

+R

prawidłood innych

x Ip

gdzie: ICP - ciśnienie wewnątrzczaszkowe Psss - ciśnienie w zatoce strzałkowej górnej R - opór wypływu płynu mózgowo-rdzeniowego Ip - natężenie wytwarzania płynu mózgowo-rdzeniowego Ponieważ wartości natężenia produkcji płynu wahają się w niewielkich przedziałach, zatem ciśnienie zależy przede wszystkim od ciśnienia w zatoce strzałkowej górnej, czyli od ciśnienia żylnego i od oporu wypływu płynu. Drugim bardzo ważnym pojęciem jest mózgowe ciśnienie perfuzyjne, które obrazuje stan ukrwienia mózgu: CPP

=

MABP -ICP

gdzie: CPP - mózgowe ciśnienie perfuzyjne MABP - średnie ciśnienie tętnicze ICP - ciśnienie wewnątrzczaszkowe

Ryc. 22.3. Schemat przemieszczeń

struktur mózgu w przypadku krwiaka przymózgowego nadnamiotowego. Strzałkami zaznaczono ogólne kierunki przemieszczeń oraz wgłobienie haka hipokampa i migdałków móżdżku

Jak wynika z przedstawionej zależności, ukrwienie mózgu zależy od oporu, jaki stanowi ICP dla ciśnienia systemowego krwi. Jednak samo obniżenie ciśnienia układowego krwi może niekorzystnie zmniejszyć mózgowe ciśnienie perfuzyjne. W warunkach prawidłowych CPP waha się w przedziale 60-90 mm Hg, przy czym nie powinno osiągać wartości <60 mm Hg.

Ryc. 22.4. Schemat przemieszczeń

w przypadku krwiaka przymózgowego podnamiotowego. Strzałkami zaznaczono kierunki przemieszczeń struktur móżdżku i wgłobienie migdałków móżdżku w otwór potyliczny wielki

mm Hg

50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 min

O

~ o" Czujnik może być umieszczany w komorze bocznej mózgu (metoda najbardziej miarodajna, ale najtrudniejsza technicznie), w miąższu mózgu, w przestrzeni podtwardówkowej i nadtwardówkowo (metoda najmniej inwazyjna, ale związana z możliwością wystąpienia trudności interpretacyjnych). Używane obecnie systemy rejestracji ICP umożliwiają pozyskanie wielu danych (ryc. 22.5). Najważniejszą z nich jest bezwzględna wartość ciśnienia, która nie powinna przekraczać 15 mm Hg. Ciśnienie wewnątrzczaszkowe zmienia się wraz ze zmianami ciśnienia krwi i rytmem oddechowym. Oprócz zmian tętniczozależnych i oddechowozależnych, w stanach patologicznych występują różne fale ciśnienia, z których najważniejsze są fale A o kształcie plateau, trwające 5-20 minut i osiągające wartość do 50 mm Hg oraz fale B trwające 0,5-2 minut, osiągające 20-30 mm Hg. Fale A są charakterystyczne dla sytuacji, gdy wewnątrzczaszkowe rezerwy objętościowe są na wyczerpaniu. Uważa się, że przyczyną tworzenia się fal jest okresowe zwiększenie wartości p.COz z następowym rozszerzeniem naczyń mózgowych. Fale B są mniej istotne

N1

co r,i

LIl LIl-

~

00

Ryc. 22.5. Zapis ciśnienia wewnątrzczaszkowego u chorego po urazie czaszkowo-mózgowym. Wysokość ciśnienia uległa obniżeniu po zastosowaniu hiperwentylacji

dla patologii pourazowej, gdyż najczęściej obserwuje się je u chorych z wodogłowiem. Komputerowa analiza sygnału ciśnienia informuje ponadto o kierunku zmian ICP i widmie mocy sygnału. Należy podkreślić, że jedyną pewną metodą oceny ciśnienia wewnątrzczaszkowego jest bezpośredni inwazyjny pomiar ciśnienia. Wszystkie próby nieinwazyjnej oceny okazały się niemiarodajne, w tym również przezczaszkowa ultrasonografia dopIerowska (transcranial Doppler sonography - TCD) i badanie mózgowych potencjałów wywołanych. Obydwie metody pozwalają wykryć podwyższenie ICP i obniżenie CPP, gdy wartości osiągną poziom zwiększenia oporu naczyniowego i niedokrwienia tkanki. Wykrycie istotnego niedokrwienia tkanki jest bardzo ważne, ale niewątpliwie następuje zbyt późno.

22 / Urazy czaszkowo-mózgowe 633

Przezczaszkowa ultrasonografia doplerowska wniosła wiele przydatnych klinicznie informacji. Metodę tę stosuje się w praktyce klinicznej od około 20 lat. Dzięki zastosowaniu fali ultradźwiękowej przenikającej przez niektóre okolice czaszki, umożliwia pomiar prędkości krwi płynącej przez duże naczynia podstawy mózgu. W praktyce najczęściej ocenia się krążenie krwi w tętnicach środkowych, tętnicach przednich i tętnicy podstawnej. Mierzy się prędkość krwi średnią, skurczową i rozkurczową oraz oblicza i ocenia różne wskaźniki, z których najważniejszy jest wskaźnik pulsacyjny Goslinga (pulsatility index - PI) oraz wskaźnik oporności, zwany wskaźnikiem Pourcelota (resistance index- RI). a

PI =

RI =

gdzie: Vs - prędkość skurczowa V[)- prędkość rozkurczowa V M - prędkość średnia Najczęściej TCDwykorzystywana jest do oceny skurczu naczyniowego. Stwierdzenie średniej prędkości >120 cmls dla tętnicy środkowej mózgu odpowiada skurczowi naczyniowemu. Ogólnie w czasie skurczu dochodzi do przyspieszenia przepływu przez zwężone naczynia. Dopiero wystąpienie następowego niedokrwienia, obrzęku mózgu i wzrostu ICP może prowadzić do zmniejszenia prędkości przepływu wobec wzrostu oporów wewnątrzczaszkowych. Przyspieszenie prędkości przepływu, oprócz skurczu, może wystąpić także w przypadku pourazowej hiperemii. Dlatego w celu odróżnienia hiperemii wprowadzono wskaźnik będący stosunkiem prędkości przepływu w tętnicy środkowej mózgu do prędkości w tętnicy szyjnej wewnętrznej na odcinku przedczaszkowym : YMCA

hiperemia <- 1,0> --

> 2,5 --> skurcz naczyniowy

V'CA

gdzie: V MCA ~ V1CA -

prędkość w tętnicy środkowej mózgu prędkość w tętnicy szyjnej wewnętrznej w odcinku przedczaszkowym

Wartości mniejsze od 1,0 świadczą o hiperemii, większe od 2,5 o skurczu naczyniowym. Oprócz skurczu i hiperemii TCD służy do oceny niedostateczności krążenia mózgowego, reaktywności naczyń i śmierci mózgu. Dużą rolę może odegrać ocena reaktywności naczyń. Najczęściej bada się reakcję naczyń na zmianę ciśnienia parcjalnego CO2 (zmiana parametrów oddechowych) lub możliwość rozszerzenia naczyń po podaniu acetazolamidu. Obecnie coraz częściej wykonuje się TCD z odwzorowaniem w kolorze. Umożliwia ona lepszy pomiar prędkości ze względu na uwidocznienie naczyń, a tym samym pewniejsze usytuowanie sondy. Przedstawienie wszystkich zastosowań pomiaru lCP i TCD przekracza zakres tego opracowania. Inne metody stosowane w nadzorze neurochirurgicznym nie wyszły poza fazę eksperymentu klinicznego. Najważniejsze z nich to pomiar wysycenia tlenem krwi żylnej

w opuszce żyły szyjnej, spektroskopia w paśmie bliskim podczerwieni, badanie metabolitów na drodze mikrodializy oraz laserowe badanie doplerowskie. Metody te są sporadycznie używane w naszym kraju, bardziej dla celów badawczych niż praktycznych. Należy mieć jednak nadzieję, że po ich upowszechnieniu dostarczone przez te metody dane pozwolą poprawić wyniki leczenia ofiar ciężkich urazów czaszkowo-mózgowych.

22.3. WSTRZĄŚNIENIE MÓZGU Wstrząśnienie mózgu to najłagodniejsze następstwo urazu czaszkowo-mózgowego. Najważniejszą i najbardziej charakterystyczną cechą wstrząśnienia jest kr6tkotrwa ści. Nie można uznać, że rozpoznano wstrząśoieni •jeśli nie nastąpiła pourazowa utrata przytomności. Czas trwania utraty przytomności nie może przekraczać 6 godzin, ale zwykle nie jest dłuższy niż jedna godzina. Chorzy po wstrząśnieniu mózgu zgłaszają ponadto niepamięć wsteczną (amnesia retrograda) obejmującą okres od kilku minut do kilku dni bezpośrednio poprzedzających uraz. Inne objawy to bóle głowy i zaburzenia wegetatywne, takie jak nudności, wymioty, zaburzenia równowagi i przyspieszenie tętna. Poszukując przyczyn i wyjaśniając patomechanizm wstrząśnienia, zwrócono uwagę na fakt, że badania obrazowe, a zwłaszcza TK, nie wykazuje żadnych zmian pourazowych. Uważano zatem, że wstrząśnieniu nie towarzyszą uszkodzenia strukturalne. W przeprowadzonych w ostatnich latach badaniach autopsyjnych ludzi zmarłych z innych przyczyn, ale po przebytym wstrząśnieniu, stwierdzano (w czasie immunobarwienia z przeciwciałem dla markera szybkiego transportu aksonalnego) wieloogniskowe uszkodzenie aksonów, zwłaszcza w sklepieniu. W badaniach doświadczalnych oraz na podstawie zdjęć z mikroskopu elektronowego wykazano obrzęk aksonów. Podsumowując, zmiany strukturalne charakterystyczne dla wstrząśnienia obejmują jedynie struktury subkomórkowe i mają charakter zmian odpowiadających zaburzeniom funkcji, a nie zniszczeniom. Po wstrząśnieniu mózgu wzrasta wskaźnik metabolizmu dla tlenu i dochodzi do zaburzenia regionalnego przepływu mózgowego. Zaburzenia przepływu mózgowego można wykazać za pomocą dynamicznej TK z użyciem ksenonu (xenon-dynamic CT) oraz obrazowaniem echoplanarnym perfuzyjnym (EP! perfusion). Obecnie trwają badania nad klinicznym zastosowaniem czynnościowej MRI u chorych po przebytym wstrząśnieniu, u których nastąpiło upośledzenie aktywności kory mózgowej. Przyszłość stanowi pozy tronowa tomografia emisyjna, dzięki której można ocenić między innymi metabolizm tlenu i glukozy. Coraz szersze zastosowanie znajduje także funkcjonalna MRI (f-MRI) pozwalająca na potwierdzenie pourazowej dysfunkcji kory mózgowej. Utrata przytomności we wstrząśnieniu mózgu wywołana jest zaburzeniem połączeń siateczkowo-wzgórzowo-ko-

rowych. Główną rolę odgrywa czasowe wyłączenie czynności wstępującego układu aktywującego. Niektórzy badacze uważają, że uraz prowadzi do zaburzenia czynności rozległych obszarów kory. Prawdopodobnie powoduje on rozprzężenie połączeń pomiędzy pniem mózgu, strukturami podkorowymi i korą mózgową. W większości przypadków wstrząśnienie nie pozostawia trwałych następstw. Bóle głowy i zaburzenia wegetatywne ustępują po kilku dniach. Tylko w niektórych przypadkach obserwuje się występujące przez kilka tygodni (lub nawet miesięcy) bóle i zawroty głowy, zaburzenia snu oraz wykrywane w badaniu neuropsychologicznym zaburzenia koncentracji, pamięci i koordynacji czynności poznawczych. Utrzymujące się zaburzenia neuropsychologiczne mogą wymagać leczenia neurologicznego.

22.4. ZŁAMANIA

KOŚCI SKLEPIENIA CZASZKI

Złamania pokrywy czaszki można stwierdzić zarówno u chorych w ciężkim stanie neurologicznym, jak i u pacjentów przytomnych, bez deficytów neurologicznych. Złamaniu mogą towarzyszyć uszkodzenia skalpu (złamania otwarte), ale mogą też występować złamania, w których ciągłość skóry nie została naruszona (złamania zamknięte). Złamaniapowstają w następstwie urazów.zużyciemznacznej energii.Dlategowykryciew badaniu obrazowym szczeliny złamaniapowinno skłonićdo bacznejiwielokierunkowej obserwacjichorego. Rozpoznanie szczeliny złamania w ośrodkach niewyposażonych w TK ustala się na podstawie RTG czaszki, wykonanego w dwóch projekcjach - przednio-tylnej i bocznej. Przy użyciu TK złamanie rozpoznaje się, stosując technikę okna kostnego. Prowadzone ostatnio długie dyskusje wydają się wskazywać, że TK powinna być wykonywana u chorych po urazie wtedy, gdy według skali Glasgow stan reaktywności ocenia się na <15 punktów lub gdy wiadomo, że bezpośrednio po urazie nastąpiła utrata przytomności bądź też w wywiadzie stwierdzono przedłużoną amnezję. Rozpoznanie złamania przy użyciu TK może być trudne, ponieważ pozioma szczelina złamania może przebiegać równolegle do osi przekroju, a dostrzeżone "szczeliny" mogą okazać się szwami kostnymi. W przypadkach wątpliwych, w ustaleniu rozpoznania użyteczne bywa wykonanie radiogramu czaszki. Należy jednak zwrócić uwagę, by nie pomylić widocznej na nim szczeliny złamania z rowkiem naczyniowym. Rowek taki odpowiada przebiegowi tętnicy oponowej środkowej i jej rozgałęzieniom, jest naturalnie kręty (jak tętnica) i ma określony kierunek przebiegu. Szczególną uwagę należy poświęcić złamaniu w okolicy skroniowej, krzyżującemu rowki tętnicy oponowej środkowej i jej gałęzi oraz złamaniu w okolicach zatok żylnych opony twardej. Tak usytuowane złamania mogą powodować krwawienia i stanowić przyczynę powstania krwiaków nadtwardówkowych. Z ranami skalpu czaszki towarzyszącymi złamaniom postępuje się według ogólnych zasad postępowania chirurgicznego. Ranę należy oczyścić, to jest opracować chirurgicznie, a ewentualne złamanie otwarte zamienić w zamknięte.

Zawszenależyzbadać dno rany isprawdzićciągłośćanatomiczną przegród oddzielającychmózg.Jeślidoszło do wieloodłamowego złamania kości,należyskontrolowaćoponę twardą, a ewentualne rozerwanie- zszyć. Rozległe, zanieczyszczone rany skalpu trzeba pozostawiać gojeniu wtórnemu, a nawet gojeniu przez ziarninowanie. W przypadku odsłonięcia kości należy pokryć kości okostną, nie można bowiem pozostawiać ran z odsłoniętą kością do wtórnego gojenia. W przypadku urazów związanych ze znacznym ubytkiem skóry, konieczna jest pomoc neurochirurga lub chirurga plastyka. Wykonuje się wówczas przemieszczenie fragmentów skóry lub jej przeszczepienie. Złamanie z przemieszczeniem fragmentu kości w głąb czaszki nazywa się wgłobieniem kości pokrywy czaszki. Wgłobienie może mieć różne stopnie: od obniżenia jedynie zewnętrznej blaszki kostnej do przemieszczenia w głąb mózgu fragmentu kostnego. Rozpoznanie wgłobienia opiera się na wyniku badania fizykalnego, klasycznego badania radiologicznego lub TK. Zasadypostępowania zmieniłysięw ciągu ostatnich lat. Badaniawykazały,że niejest koniecznepodnoszeniewgłobionych odłamów przyzłamaniachzamkniętych.Niestwierdzono, żeby podniesienieodłamu zmniejszałoczęstośćwystępowania padaczkipourazowejlub deficytneurologiczny. Wskazania do repozycji pozostają aktualne tylko przy wgłobieniach kości powodujących ucisk znacznych obszarów półkuli mózgu oraz ze względów estetycznych. Odrębnym zagadnieniem jest ucisk przez fragment kostny oponowych zatok żylnych. Na przykład ucisk tylnej części zatoki strzałkowej górnej może prowadzić do zastoju żylnego i zwiększenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Należy jednak pamiętać, że odprowadzenie odłamu w celu zmniejszenia ucisku zatoki strzałkowej może wymagać odtworzenia ciągłości rozerwanej zatoki, a zatem powinno być przeprowadzone przez doświadczonego neurochirurga. Często lepiej przełożyć wykonanie takiej operacji z godzin nocnych na godziny dzienne, aby przygotować odpowiednie środki i zgromadzić doświadczony zespół operacyjny. Szczególnej ostrożności w postępowaniu wymaga obszar tylnej YJ zatoki strzałkowej górnej. W tym rejonie zatoka nie może zostać podwiązana, a ewentualne zranienia i rozdarcia należy zszyć lub, gdy to niemożliwe, przywrócić ciągłość i utrzymać drożność zatoki poprzez plastykę rozerwanej ściany. W przypadku złamań otwartych i krwawień chory, po przeprowadzeniu wstępnego postępowania chirurgicznego i zszyciu rany, powinien zostać przekazany do ośrodka neurochirurgicznego. Równie ostrożne należy postępować w przypadku chorych, u których doszło do wbicia fragmentów kostnych w mózg. Chirurgnie powinienusuwaćfragmentów kostnych,natomiast powinienopracować i oczyścićranę, opanować zewnętrzne krwawienia,a następniew trybie pilnymprzekazaćchorego do ośrodka neurochirurgicznego.Opracowanieranymózgowej, opanowanie krwotokówz tkanek mózgu i usunięciemartwych tkanek powinno siępozostawićwyposażonemu wodpowiednie instrumentariumneurochirurgowi.

22 / Urazy czaszkowo-mózgowe

22.5. UBYTKI SKLEPIENIA CZASZKI Urazy czaszki stosunkowo często stają się powodem ubytków sklepienia czaszki zarówno w wyniku wieloodłamowych złamań, jak i w związku z wykonanymi odbarczeniami neurochirurgicznymi. Ubytki od dawna starano się uzupełniać. Znane są próby zastosowania fragmentu skorupy orzecha kokosowego, płytek z różnych metali oraz kości zwierząt i ludzi. Zaopatrzenie ubytku ma na celu przede wszystkim zabezpieczenie mózgu przed uszkodzeniem oraz naprawę defektu kosmetycznego. Wielkość defektu kwalifikująca do zabiegu naprawczego jest różna zależnie od lokalizacji ubytku i wieku pacjenta. U dzieci osteogeneza jest na tyle intensywna, że można liczyć na samoistne zamknięcie nawet dość dużego ubytku (często niestety efekt kosmetyczny jest niezadowalający).

Nowym, rzadko w Polsce stosowanym materiałem bioceramicznym są hydroksyapatyty. Ich podstawową zaletą jest stopniowa resorpcja, wrastanie kości własnej i zastępowanie przez nią implantu. Formowanie implantu następuje na drodze reakcji izotermicznej. Możliwe jest uformowanie implantów o dowolnych kształtach, a ze względu na powolną resorpcję materiał ten bywa zalecany w zabiegach u dzieci. Należy pamiętać, że dobry efekt kosmetyczny w okolicy czołowej i przedniej skroniowej można przy niedużych ubytkach uzyskać dzięki zastosowaniu siatki tytanowej. Wykrojony fragment siatki żądanej wielkości wszywa się w otwór w okostnej. Wyjątkowo siatkę umocowuje się do brzegu kości.

22.6. ZŁAMANIA

W okolicy czołowej nawet otwór o średnicy 1 cm może; ze względów kosmetycznych, skłaniać chorego do podjęcia decyzji o poddaniu się zabiegom naprawczym. Otwór IN skórze owłosionej o średnicy około 5 cm i większej może narażać mózg na uszkodzenia. Niektórzy autorzy uważają, że dopiero ubytek o średnicy około 10 cm stanowi wskazanie do operacji plastyki czaszki. Trudno zatem jednoznacznie określić wielkość ubytku kwalifikującego do zabiegu rekonstrukcyjnego. W zależności od pochodzenia stosowanego materiału wyróżnia się aloplastykę (materiał obcy) lub plastykę z wykorzystaniem materiału autogenicznego, czyli własnych tkanek pacjenta. W przypadku małych dzieci po urazach czaszkowych należy szczególnie ostrożnie podejmować decyzję o stosowaniu materiału aloplastycznego. Materiał własny pacjenta stanowi rozwarstwiona kość pokrywy czaszki, materiał z talerza kości biodrowej oraz z żeber pacjenta. Najczęściej i najchętniej stosuje się rozwarstwioną kość fragmentu pokrywy czaszki. Żebra można wykorzystać do zaopatrzenia znacznego ubytku u dzieci. Pobrane żebro rozdziela się tak, by uzyskać dwa fragmenty kostne. Fragmenty talerza kości biodrowej stanowią bardzo dobry materiał do odtworzenia ubytku na granicy z twarzoczaszką, na przykład w okolicy łuków brwiowych. Z wielu materiałów aloplastycznych używanych na świecie, w Polsce najczęściej stosuje się utwardzony materiał tkany, uformowany w postaci gotowych wypukłych płytek o różnych rozmiarach, o handlowej nazwie Codubix. Odpowiednio przycinając płytki, można je dostosować do różnych okolic sklepienia czaszki. Materiał jest przesiąkalny dla płynów ustrojowych i może przerastać tkanką łączną. Wieloletnie obserwacje wykazały, że odległe wyniki jego stosowania są bardzo dobre. Innym stosunkowo często stosowanym materiałem są akrylowe masy plastyczne. Masę formuje się śródoperacyjnie. W czasie formowania wydzielają się znaczne ilości ciepła. Ponieważ powstałe płytki są z litego materiału, należy nawiercić w nich otwory dla uzyskania przepuszczalności. Materiał ten powinien być stosowany w okolicach, w których należy się Iiczyć z możl iwością kontaktu z florą bakteryjną (np. okolica zatok obocznych nosa). Masa plastyczna umożliwia także dobre odtworzenie fizjologicznych wypukłości łuków brwiowych.

635

PODSTAWY CZASZKI

Podstawa czaszki ma bardzo złożoną budowę. Niektóre fragmenty (np. stok czy obramowanie otworu wielkiego) zbudowane są z bardzo twardych i wytrzymałych struktur, inne zaś (np. blaszka sitowia i stropy oczodołów) zbudowane są z bardzo delikatnych tworów. Opona twarda bardzo ściśle przylega do kości, w związku z czym złamaniom kości często towarzyszy uszkodzenie opony. Ponadto w bezpośrednim sąsiedztwie znajdują się przestrzenie powietrzne zatok obocznych nosa i ucha środkowego. W wyniku złamań może wytworzyć się nieprawidłowa komunikacja pomiędzy wnętrzem czaszki (a dokładniej przestrzenią podpajęczynówkową) a środowiskiem zewnętrznym, i w konsekwencji powstają warunki dla płynotoku (wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego) lub odmy mózgowej (wejścia powietrza do wnętrza czaszki). W rezultacie powstaje poważne zagrożenie wystąpieniem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenia mózgu. Na podstawie czaszki znajdują się również bardzo ważne dla życia struktury układu nerwowego, takie jak podwzgórze i pień mózgu, nerwy czaszkowe oraz duże naczynia tętnicze i żylne. W tej okolicy znajdują się też struktury czynne humoralnie - przysadka i podwzgórze. Obrażenia podstawy czaszki mogą więc mieć istotne dla zdrowia i życia konsekwencje. Rozpoznanie złamania ustala się na podstawie zdjęć radiologicznych czaszki lub TK wykonanej metodą tak zwanego okna kostnego. Wykrycie niewielkiej szczeliny złamania może nastręczać trudności ze względu na skomplikowaną strukturę kości podstawy czaszki. Rozstrzygające dla rozpoznania może okazać się badanie radiologiczne lub kliniczne. O złamaniu podstawy świadczy wykrycie za pomocą TK pęcherzyków powietrza i szczeliny (widocznej na zdjęciu o dużej rozdzielczości), a klinicznie - stwierdzenie wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego przez nos lub do gardła. O złamaniu piramidy kości skroniowej świadczy wyciek płynu z ucha, a podejrzenie złamania powinna nasuwać urazowe uszkodzenie słuchu lub niedowład obwodowy nerwu twarzowego. Krwiaki okularowe mogą powstać przy złamaniu podstawy przedniego dołu czaszki, a zasinienie za uchem - przy złamaniu z uszkodzeniem zatoki esowatej (ryc. 22.6).

Ryc. 22.6. Podstawa mózgu. Zaznaczono

rzut przestrzeni powietrznych na podstawę - zatoki oboczne nosa i ucho środkowe. Strzałki wskazują możliwe kierunki wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego przy złamaniach podstawy

Odma wewnątrzczaszkowa. Obecność powietrza w czaszce chory odczuwa jako chlupanie i przelewanie w głowie. Większa ilość powietrza jest widoczna na radiogramach przeglądowych, natomiast nawet małe pęcherzyki można rozpoznać na tomogramie komputerowym (ryc. 22.7). Powietrze lokuje się w najwyżej położonym miejscu czaszki w przestrzeni podpajęczynówkowej lub w komorach mózgu. W przypadku dopełniania się odmy w mechanizmie wentylowym może dochodzić do istotnego zwiększenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Należy bacznie obserwować chorego ze stwierdzoną odmą, a wystąpienie nadciśnienia wewnątrzczaszkowego i odpowiadające mu pogorszenie stanu klinicznego wymaga pilnej interwencji chirurgicznej, czyli wykonania trepanopunkcji i wypuszczenia powietrza. Mechanizm wentylowy polega na uzupełnianiu odmy w fazie wdechu przy braku możliwości ewakuowania powietrza w fazie wydechu.

nych nosa, występujące przewlekle w okresie przed urazem. W tych przypadkach należy przeprowadzić dokładny wywiad i ustalić rodzaj flory bakteryjnej i jej oporność antybiotykową. Plynotok pourazowy bywa zgłaszany przez chorego lub obserwowany klinicznie. Może on wystąpić bezpośrednio po urazie lub po kilku dniach, gdy skrzepy krwi i obrzęknięte tkanki mózgu odsłonią połączenia przestrzeni podpajęczynówkowej z zatokami obocznymi nosa. Płyn dostaje się do nosa poprzez: złamaną tylną ścianę zatoki czołowej, złamaną blaszkę sitową lub złamaną ścianę zatoki klinowej. Do gardła płyn ścieka przez trąbkę słuchową (przy złamaniu piramidy i uszkodzeniu ucha środkowego, gdy nieuszkodzona pozostaje błona bębenkowa) oraz przy uszkodzeniu komórek wyrostka sutkowatego (w tych samych warunkach). Rozpoznanie płynotoku może być trudne. W przypadkach wątpliwych o rozpoznaniu przesądza wynik badania próbki wyciekającego płynu w kierunku obecności glukozy. Dowodem płynotokujest także stężenie glukozy >30%. Płynotok można też potwierdzić, stosując test immunologiczny w celu wykrycia obecności ~-2 transferyny. Jest ona obecna jedynie w płynie mózgowo-rdzeniowym i w ciele szklistym oka (dlatego domieszka krwi nie stanowi przeszkody w badaniu). W Polsce nie stosuje się szerzej tego zalecanego w piśmiennictwie testu. Dodatkowe sygnały, świadczące o złamaniu podstawy czaszki to uzyskanie (na radiogramie lub tomogramie komputerowym) obrazu zatok obocznych nosa częściowo wypełnionych płynem. Istotną informację stanowi zgłaszana przez chorego utrata węchu bądź brak węchu po jednej stronie. W przypadkach wątpliwej nieszczelności wnętrza czaszki i braku możliwości pozyskania próbek płynu stosuje się różnorakie testy. Do przestrzeni płynowej kanału kręgowego podaje się roztwór z dodatkiem radioaktywnego izotopu, najczęściej technetu C9Tc) lub indu CliIn). W jamie nosa umieszcza się waciki, a następnie bada ich radioaktywność. W przypadku ściekania płynu po ścianie gardła można wykazać radioaktywność treści żołądka. Nieszczelności dowodzi też charakterystyczny wynik lędźwiowego

Odma mózgowa jest groźniejsza dla chorego niż płynotok, gdyż komunikacja wnętrza czaszki ze środowiskiem zewnętrznym odbywa się w kierunku ku mózgowi, co zwiększa ryzyko zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. z odmą należy pilnie kwalifikować

Dlatego też chorych

do zabiegu plastyki opony

twardej.

Do czasu operacji chorym podaje się antybiotyki, zaś operację należy przeprowadzić nie później niż 7 dni po urazie. Szczególnie groźne (ze względu na ryzyko zakażeń wewnątrzczaszkowych) są stany zapalne w zatokach obocz-

Ryc. 22.7. Odma mózgowa,

tomogram

komputerowy

22 I Urazy czaszkowo-mózgowe

637

Uraz okolicyczołowej ze złamaniami wieloodłamowymi kości czołowej i dna przedniego dołu czaszki oraz ze stłuczeniami mózgu; w głębi rany widoczne pęcherzyki powietrza

Ryc. 22.8.

testu infuzyjnego. Dokanałowa infuzja lędźwiowa sztucznego płynu mózgowo-rdzeniowego o określonym natężeniu nie pozwala w przypadku nieszczelności uzyskać zwykłego poziomu ciśnienia, gdyż podawany płyn wycieka przez zatokę. Zastosowanie kliniczne ma również cysternografia TK z użyciem jodowego środka urocieniującego podanego dokanałowo. W różnych ośrodkach zaleca się zróżnicowane sposoby postępowania w przypadkach płynotoku. Wielu neurotraumatologów uważa, że każdy płynotok powinien być leczony operacyjnie. Argumentują oni, że samoistne wyleczenie nie jest całkowicie skuteczne, a wytworzona blizna jest niepełnowartościową tkanką, która może ulegać przerwaniu. Przytaczają też przykłady nawrotu płynotoków lub zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych nawet po wielu latach. Powszechnie przyjęte jest również postępowanie wyczekujące przez okres nieprzekraczający dwóch tygodni. Chorego w tym czasie układa się w takiej pozycji, by przetoka znajdowała się w górze układu płynowego. Z reguły chorego unieruchamia się w łóżku, często w pozycji półleżącej. Jest wielu zwolenników podawania leku hamującego produkcję płynu mózgowo-rdzeniowego (np. acetazolamidu) lub stosowania drenażu lędźwiowego przez około 5 dni, z dobowym upustem około 150 mI płynu. Operacyjne zamknięcie przetoki płynowej można wykonać bezpośrednio po urazie, w czasie zaopatrywania rany. Najczęściej jednak operację przetoki odracza się aż do ustąpienia nasilonego obrzęku mózgu, to jest po upływie 14 dni od urazu. Stłuczenie i obrzęk często uniemożliwiają nieurazowe dotarcie do głęboko położonych fragmentów dna przedniego dołu i skuteczne zaopatrzenie rozerwania 9pony. Ponadto w doborze terminu operacji należy uwzględnić konieczność wyprowadzenia chorego z ciężkiego stanu ogólnego i przygotowania do operacji. Powodem odroczenia zabiegu bywa lokalny stan zapalny lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Operację powinno się przeprowadzać dopiero wtedy, gdy wyniki badań płynu mózgowo-rdzen iowego będą prawidłowe.

Dozabiegu kwalifikujesię chorych:z czynną przetoką,po przebytymzapaleniuopon lub z widocznymizłamaniami,gdy fragmenty kostne wnikająw mózg lub gdy stwierdza sięznaczne zniszczeniedna przedniego dołu z wytworzeniem przepukliny mózgowej.Bardzodobre odwzorowaniestruktur kostnych uzyskujesięw opcji.trójwymiarowejtomografiikomputerowej (ryc.22.8). Według autora niniejszego rozdziału, należy - w razie ustania wycieku płynu - odczekać 6-8 tygodni, a następnie wykonać badanie stwierdzające skuteczność szczelnego zamknięcia przetoki. Należy wykonać lędźwiowy test infuzyjny, podwyższając ciśnienie wewnątrzczaszkowe do wartości obserwowanych w sytuacjach fizjologicznych, zwykle do 20-25 mm Hg. Dodatkowym sprawdzianem szczelności może być próba kaszlu i próba Valsalvy. Przed podjęciem decyzji o wyborze dostępu należy upewnić się co do lokalizacji przetoki. W tym celu wykonuje się cysternografię z użyciem środka cieniującego lub MRI o wysokiej rozdzielczości w opcji T2. Pomocna bywa także TK z odwzorowaniem struktur kostnych w opcji trójwymiarowej. Dobór dostępu operacyjnego zależy od lokalizacji przetoki, obrażeń towarzyszących i możliwości technicznych ośrodka. W ostatnich latach, wraz z upowszechnieniem się technik endoskopowych, popularność zyskuje dostęp zewnątrzczaszkowy, poprzez zatoki oboczne nosa. Jest to dostęp z wyboru do przetoki ulokowanej w zatoce klinowej, ale może dotyczyć także zatok czołowych, wyjątkowo sitowia. Zabiegi wykonywane są zwykle przez otorynolaryngologów. Dostęp wewnątrzczaszkowy stosuje się znacznie częściej. Ze względów kosmetycznych cięcie skórne wykonuje się w skórze owłosionej głowy, w linii dwuusznej lub w łuku brwiowym. W przypadku ran okolicy czołowej można wykorzystać dostęp przez ranę. Rozległość zabiegu i zakres kraniotomii zależy od wielkości obszaru zniszczeń dna przedniego dołu czaszki. W razie konieczności inspek-

cji całego dna przedniego dołu wykonuje się rozległą dwuczołową kraniotomię bez pozostawiania mostu kostnego nad zatoką strzałkową górną. Do przetoki płynowej uzyskuje się dojście z dostępu zewnątrz- lub wewnątrzoponowego. Dostęp wewnątrzoponowy jest dojściem z wyboru w sytuacjach, gdy jednoczasowo należy usunąć uszkodzenie (np. krwiak śródczaszkowy). Ponadto ingerencja wewnątrzoponowa może umożliwić zachowanie węchu w przypadku uszkodzeń tylnych ścian zatok czołowych i przy nienaruszonym sitowiu. Tak więc możliwość choćby jednostronnego zachowania węchu przemawia za dostępem wewnątrzoponowym. Natomiast w przypadkach, w których ze względu na rozległe uszkodzenia kostne konieczna jest rekonstrukcja szkieletu kostnego, dostępem z wyboru jest dostęp zewnątrztwardówkowy. Ponadto, korzystając z tego dostępu, łatwiej znaleźć miejsce rozerwania opony i szczelnie zszyć lub zaopatrzyć rozdarcie przeszczepem. Jako materiał do przeszczepów wykorzystuje się okostną, najlepiej pobraną spod czepca do tyłu od kraniotomii, lub powięź szeroką uda. Korzystne może być zastosowanie uszypułowanego płata okostnej z okolicy czołowej podwiniętego w kierunku dna przedniego dołu. Zastosowanie płata uszypułowanego okostnej zaleca się zwłaszcza w przypadkach bezpośredniego sąsiedztwa przestrzeni powietrznych. Przeszczep najlepiej przyszyć wodoszczelnie. Uzyskanie zadowalającej szczelności zapewnia klej tkankowy i płaty preparatu fibrynowego.

Materiał kostny konieczny do rekonstrukcji pozyskuje się bądź z rozwarstwienia płata kostnego po kraniotomii, bądź po pobraniu autogenicznego materiału z talerza kości biodrowej. Przy rekonstrukcji okolicy czołowej usuwa się tylną ścianę zatoki czołowej, doprowadzając do kranializacji zatoki. Należy pamiętać o bardzo dokładnym usunięciu błony śluzowej zatoki. Natomiast ujście zatok do nosa najlepiej zatkać gruzem kostnym, a wolne przestrzenie wypełnić tkanką tłuszczową pobraną z powłok brzucha. Po wykonanej operacji plastyki przedniego dołu czaszki postępuje się tak, jak w oczekiwaniu na samoistne zamknięcie przetoki. Choremu zakłada się na 3-5 dni zestaw do drenażu lędźwiowego płynu mózgowo-rdzeniowego z upustami około 150 mI płynu na dobę. Poza tym należy przeciwdziałać fizjologicznym wzrostom ciśnienia wewnątrzczaszkowego, spowodowanym przede wszystkim przez kaszel i zaparcia.

22.7. WAŻNIEJSZE USZKODZENIA NERWÓW I NACZyŃ TOWARZYSZĄCE OBRAŻENIOM PODSTAWY CZASZKI Złamaniom w przedniej części podstawy czaszki na ogół towarzyszą urazy twarzoczaszki. Okolice oczodołów są zwykle obrzęknięte, często w takim stopniu, że ocena źrenic i ostrości wzroku jest utrudniona, zaś reakcji w zakresie otwierania oczu nie da się ocenić według skali Glasgow. Poza tym obrzęknięte powieki i tkanki oczodołów mogą maskować wytrzeszcz gałki ocznej. Najważniejsza jest ocena ostrości wzroku. Stwierdzenie ślepoty bezpośrednio po urazie, przy zachowanej reakcji konsensualnej, może świadczyć o urazowym zniszczeniu nerwu wzrokowego, co na ogół nie wymaga interwencji operacyjnej. Natomiast stopniowe narastanie zaburzeń ostrości wzroku może mieć dwie podstawowe przyczyny. Jeśli zaburzeniu ostrości wzroku towarzyszy narastający wytrzeszcz, należy sprawdzić za pomocą TK, czy nie dochodzi do powiększania się krwiaka wewnątrzoczodołowego. Powiększający się krwiak można usunąć na przykład z dostępu poprzez zdjęty operacyjnie strop oczodołu. Inną przyczyną zaburzeń wzroku są zmiany pourazowe dotyczące nerwu wzrokowego. Nerw może być uciskany przez fragment kostny, może też pogarszać się jego ukrwienie w przypadku postępującego obrzęku nerwu lub rozwoju krwiaka (znajdującego się w pobliżu i uciskającego nerw). Stan nerwu i uszkodzenia anatomiczne można ocenić za pomocą TK wykonanej w cienkich, kilkumilimetrowych warstwach. Niezwykle pomocne może być także badanie wzrokowych potencjałów wywołanych, zwłaszcza u chorych z zaburzeniami przytomności. Całkowity brak odpowiedzi korowej na bodziec świetlny potwierdza zniszczenie nerwu wzrokowego, natomiast narastanie zaburzeń potencjałów wywołanych skłania do podjęcia szybkiej interwencji chirurgicznej.

Dostępy wewnątrzczaszkowe są szczególnie pomocne w przypadkach znacznego obrzęku mózgu. Dodatkowo przeciwko obrzękowi nerwu stosuje się kortykosteroidy (deksametazon lub metyloprednizolon). Uraz gałki ocznej może zaburzać reakcję źrenic. Obserwowane rozszerzenie źrenicy lub powolna reakcja na światło bywa następstwem urazu lub może stanowić zaburzenie funkcji nerwu okoruchowego (z powodu uszkodzenia pourazowego lub uciśnięcia w następstwie nadciśnienia wewnątrzczaszkowego). Trudno jest ocenić uszkodzenia nerwów gałkoruchowych u chorych ze znacznym obrzękiem okolic oczodołowych. Oprócz nerwu III uszkodzeniom mogą ulegać nerw IV i VI, na ogół w miejscu przejścia przez szczelinę oczodołową górną. W czasie diagnostyki należy zwrócić uwagę na obraz tej okolicy.

22 / Urazy czaszkowo-mózgowe

639

W przypadku chorych po urazach zawsze konieczne jest rozważenie, czy ma się do czynienia z rozszerzeniem źrenicy (nerw III), czy też zwężeniem źrenicy oka (zespół Homera). Zespół Homera można zao obrażeniach okolicy zwoju gwiaździstego (d gosłupa szyjnego i górny piersiowego); pole niu zwężenia źrenicy, któremu towarzyszy opa i przemieszczenie gałki ocznej w głąb oczodołu.

Spośród pozostałych uszkodzeń nerwów czaszkowych należy wymienić urazowe uszkodzenie nerwu twarzowego. Do uszkodzenia tego dochodzi w przypadku złamań przechodzących przez piramidę kości skroniowej. Wyróżnia się złamania poprzeczne i podłużne. Dwukrotnie częściej dochodzi do uszkodzeń przy złamaniach poprzecznych. Oprócz objawów uszkodzenia części motorycznej nerwu twarzowego, dla określenia miejsca uszkodzenia istotne jest stwierdzenie objawów uszkodzenia struny bębenkowej. W tych przypadkach bada się łzawienie, wydzielanie śliny i odczuwanie smaku w przednich 73języka. Uszkodzenie to, podobnie jak w przypadku nerwu wzrokowego, może wystąpić bezpośrednio po urazie bądź narastać stopniowo w związku z powiększającym się obrzękiem lub krwiakiem. Chory wymaga zatem starannej obserwacji. W razie porażenia nerwu bezpośrednio po urazie wskazane jest wykonanie badania elektromiograficznego. W przypadku potwierdzenia przerwania nerwu postępowanie uzależnione jest od stanu pacjenta. Niektórzy autorzy zalecają odczekanie około 3 tygodni dla poprawy stanu chorego, a następnie wykonanie zabiegu naprawczego. Wchodzi w rachubę wykonanie różnego rodzaju zabiegów (w zależności od miejsca uszkodzenia): zszycie przerwanego pnia nerwu, zszycie nerwu z przeszczepem kablowym z nerwu skórnego łydki lub zespolenie pnia nerwu twarzowego z nerwem podjęzykowym. W przypadkach narastającego niedowładu nerwu decyzja o odbarczającym zabiegu operacyjnym powinna być podjęta najpóźniej z chwilą wystąpienia porażenia nerwu. Podczas obserwacji niedowładu stosuje się kortykosteroidy (deksametazon lub metyloprednizolon). Najpoważniejszym uszkodzeniem naczyniowym w złamaniach podstawy czaszki jest przerwanie ściany tętnicy szyjnej wewnętrznej w odcinku wewnątrzjamistym i wytworzenie przetoki szyjno-jamistej. Nieprawidłowe połączenie powstaje na skutek naderwania pnia tętnicy przez naciągnięcie. W ten sposób może również dojść do przerwania gałęzi tętnicy. Powoduje to przeciek krwi tętniczej do jednego z kanałów żylnych zatoki jamistej. Oprócz naciągnięcia uszkodzenie ściany tętnicy może powstać w wyniku urazów drążących (odłamki kostne, ostre narzędzia, postrzał). W naczyniach żylnych uchodzących w rejonie uszkodzenia do zatoki jamistej pojawia się krew tętnicza z powodu odwrócenia kierunku przepływu krwi. W badaniu klinicznym stwierdza się przede wszystkim nadmierne wypełnienie żył oczodołu, gałki ocznej i spojówki, co powoduje tak zwany wytrzeszcz tętniący. Podczas badania daje się słyszeć szum o zmiennym natężeniu, zgodnym z akcją serca. Szum słychać także w okolicy skroniowej czaszki. Przekrwiona gałka oczna w wytrzeszczu ma ograniczony zakres ruchów. Nerwy gałkoruchowe działają słabiej, są bowiem uciśnięte i niedokrwione w miejscu swojego przebiegu przez zatokę jamistą. Często rozpoznaje się

Ryc. 22.9. Przetoka szyjno-jamista szybkoprzeplywowa

niedowład nerwu odwodzącego. Wzrost ciśnienia w układzie żylnym i obniżenie ciśnienia perfuzyjnego w gałce ocznej prowadzi do niedokrwienia i zmian zwyrodnieniowych siatkówki i nerwu wzrokowego z nieodwracalną retinopatią (ryc. 22.9). Hemodynamicznie przetoki dzieli się na szybkoprzepływowe (uszkodzenie pnia tętnicy szyjnej wewnętrznej) i wolnoprzepływowe (uszkodzenie gałęzi tętnicy). Najczęściej objawy występują jednostronnie, a tylko wyjątkowo - dwustronnie. Wymienione objawy kliniczne skłaniają do wykonania diagnostyki naczyniowej, która powinna być przeprowadzona w ośrodku wykonującym zabiegi wewnątrznaczyniowe. Należy zwrócić uwagę, że przetoki w ponad 90% przypadków wymagają zabiegowego zamknięcia, a samoistne zamknięcie poprzez zakrzepicę przetoki występuje bardzo rzadko i tylko w przetokach o wolnym przepływie.

Balon zostaje wprowadzony i wypełniony, a następnie odczepiony, tak by zamykał przetokę. Środek cieniujący w balonie jest widoczny na radiogramie, dzięki czemu można sprawdzać lokalizację balonu i stopień wypełnienia. U chorych, u których nie udało się zamknąć balonem samej przetoki, można zamknąć tętnicę szyjną wewnętrzną na wysokości przetoki. W tych przypadkach należy sprawdzić (w EEG), czy zamknięcie tętnicy nie powoduje zaburzeń niedokrwiennych. Gdy te metody zawiodą, można próbować wypełnić zatokę jamistą. Poprzez zatokę skalistą dolną lub żyłę nadoczodołową wyprowadza się cewnik i podaje materiał embolizacyjny do zatoki jamistej. Zazwyczaj stosuje się mieszaninę kleju histoakrylowego z oleistym środkiem cieniującym, odczepialne spirale lub klej fibrynowy. W nie-

B

A

Ryc. 22.10. A - krwiak nadtwardówkowy ne w badaniu

wykonanym

z widocznymi

pęcherzykami

powietrza;

B - złamanie

lewej kości skroniowej

widocz-

w opcji kostnej

których przypadkach obserwuje się po kilku miesiącach rekanalizację przetoki. Radykalne i doszczętne zamknięcie przetoki umożliwiają techniki bezpośredniego chirurgicznego zamknięcia. Zabieg ten wprowadził Dwight Parkinson, a rozwinął i upowszechnił Vinko Dolenc. Autor niniejszego rozdziału uważa, że ze względu na nieporównanie większą inwazyjność, metody chirurgiczne są metodami leczenia drugiego rzutu i powinny być stosowane dopiero w razie niepowodzenia technik wewnątrznaczyniowych. Wspomnieć jeszcze należy o zupełnie wyjątkowo obecnie stosowanej dawnej technice wyłączenia tętnicy szyjnej wewnętrznej. Po sprawdzeniu pod kontroląEEG, że zamknięcie tętnicy nie wywołuje deficytu ukrwienia, zamyka się tętnicę szyjną wewnętrzną na szyi, a następnie poniżej pierwszej gałęzi wewnątrzczaszkowej - tętnicy ocznej. Wyłączony odcinek obejmuje zatem przede wszystkim odcinek wewnątrzjamisty. Inne metody mają obecnie znaczenie jedynie historyczne. Pomimo różnorodnych możliwości leczenia przetoka szyjno-jamista stanowi trudny problem, stąd wielu chorych poddaje się różnym próbom leczenia.

22.7.1.

Krwiak nadtwardówkowy

dotyczy tętnicy oponowej środkowej lub jej gałęzi; w pozostałych zaś źródłem krwawienia są żyły śródkościa lub zatok opony twardej. Tętnica oponowa przebiega w rowku kostnym, dlatego podczas złamania łuski kości skroniowej łatwo ulega rozerwaniu. Z opisanym patomechanizmem powstawania krwiaka wiąże się typowy obraz kliniczny. W czasie urazu dochodzi do złamania łuski kości skroniowej. Bezpośrednio po urazie z zaangażowaniem dość znacznej siły chory traci przytomność w mechanizmie wstrząśnienia mózgu, jednakże po jakimś czasie chory odzyskuje przytomność i czuje się dość dobrze. W związku z uszkodzeniem tętnicy oponowej środkowej, które towarzyszy złamaniu, narasta krwiak nadtwardówkowy. Chory zaczyna się czuć coraz gorzej, nasilają się objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, a po kilku godzinach następuje utrata przytomności. Przy braku interwencji lekarskiej może dojść do niedowładu połowiczego przeciwstronnie do krwiaka, rozszerzenia źrenicy po stronie krwiaka i spowolnienia tętna. Z powodu wciąż narastającego ciśnienia wewnątrzczaszkowego chory traci oddech, dochodzi do wgłobienia w wyniku przemieszczenia haka hipokampa we wcięcie namiotu, ucisku pnia mózgu i w konsekwencji do śmierci chorego. W przedstawionym opisie charakterystyczne jest występowanie okresu przytomności chorego pomiędzy pierwotną i wtórną utratą przytomności.

W przypadku nagromadzenia krwi pomiędzy oponą twardą a kością rozpoznaje się krwiak nadtwardówkowy. Krwiak gromadzi się w przestrzeni, która fizjologicznie nie istnieje, a właściwie istnieje potencjalnie. Opona przylega szczelnie do kości i wraz z wiekiem do jej odwarstwienia potrzebna jest coraz większa siła. Stąd krwiaki nadtwardówkowe występują rzadko u osób w podeszłym wieku, a najczęściej w 3. i 4. dekadzie życia. Najczęstszym źródłem krwawienia jest uszkodzone naczynie tętnicze. W ponad połowie przypadków uszkodzenie

mianem przerwy

jasnej -

Okres przytomności

określa się

interval/um lucidum.

Zdarzają się liczne odstępstwa od opisanego wyżej obrazu klinicznego. Chory z krwiakiem nadtwardówkowym może być nieprzytomny od momentu urazu, ale bywają też przypadki, w których w ogóle nie dochodzi do utraty przytomności. W związku z tym, że bardzo często krwiak współwystępuje ze złamaniem kości skroniowej, wszystkich chorych, u których rozpoznano złamanie, należy bacznie obserwować (ryc. 22.10).

22 / Urazy czaszkowo-mózgowe

Tętnica oponowa środkowa nie jest jedynym źródłem krwawienia w rozwoju krwiaka nadtwardówkowego. Krew może pochodzić z uszkodzonych naczyń źylnych i zatok źyInych opony twardej oraz ze śródkościa, zwłaszcza przy złamaniach w okolicy ciemieniowej i potylicznej.

Tempo narastania krwiaka zależy od tego, czy powstaje on w wyniku krwotoku tętniczego, czy żylnego. Typowa przerwa jasna w przypadkach krwiaka okolicy skroniowej wynosi około 6-10 godzin, ale bywają krwiaki rozwijające się znacznie dłużej. Przy pierwszych objawach neurologicznych zachodzi potrzeba wykonania diagnostyki obrazowej. Najczęściej wykonuje się TK. Uzyskany obraz jest bardzo charakterystyczny. Krwiak ma kształt soczewkowaty, a zmierzona gęstość odpowiada krwi. Objętość wynaczynionej krwi decyduje o stopniu ucisku mózgu i zniekształceniu zbiorników płynu mózgowo-rdzeniowego. Badanie w tak zwanym oknie kostnym często ujawnia obecność szczeliny złamania. W razie gwałtownego narastania objawów klinicznych, przy ograniczonej dostępności TK należy niezwłocznie przystąpić do zabiegu operacyjnego. Zabieg polega na wykonaniu trepanacji w miejscu szczeliny złamania czaszki. Szczególny przypadek stanowią krwiaki nadtwardówkowe zlokalizowane w tylnej jamie czaszki i tworzące się zwykle w związku z krwawieniem żylnym z uszkodzonej zatoki lub krwawieniami ze śródkościa. Ze względu na małą objętość tylnej jamy zagrożenie dla życia mogą stanowić krwiaki o objętości jedynie 20-30 mI. Krwiaki w tylnej jamie czaszki mogą powodować przenikanie płynu mózgowo-rdzeniowego do istoty białej (periventricular lucency - PYL), w następstwie szybko narastającego wodogłowia obturacyjnego. Krwiaki nadtwardówkowe leczy się zachowawczo lub operacyjnie, w zależności od objętości i dynamiki narastania. Przyjmuje się, że zachowawczo można leczyć chorych w dobrym stanie klinicznym z przemieszczeniem linii środkowej mniejszym niż 5 mm i grubością krwiaka nieprzekraczającą 15 mm, u których nie występują uszkodzenia śródmózgowe. Leczenie zachowawcze zazwyczaj jednak długo trwa, dlatego też zawsze należy rozważyć, co będzie bardziej korzystne dla chorego - krótki pobyt w szpitalu z zabiegiem o niewielkiej inwazyjności, czy też długi pobyt z możliwością podjęcia decyzji o wykonaniu zabiegu w terminie późniejszym. Zdecydowana większość chorych kwalifikowana jest do operacji. Przy niezbyt rozległych krwiakach można ograniczyć się do jednego otworu trepanacyjnego, ewentualnie poszerzonego. Otwór trepanacyjny wykonuje się w szczelinie złamania. Skrzepy krwi usuwa się i przepłukuje obszar zajęty przez krwiak. W przypadkach wykonywania trepanacji bez uprzedniego wykonania TK, otwory trzeba nawiercać, poczynając od szczeliny złamania, tak planując cięcie skórne, aby w razie potrzeby można było połączyć cięcia z wytworzeniem płata skórnego i kostnego. Pełna nadnamiotowa diagnostyka operacyjna wymaga wykonania po jednej stronie co najmniej trzech otworów trepanacyjnych w okolicach: czołowej, skroniowej i ciemieniowej. Po usunięciu skrzepów krwi należy odnaleźć ewentualne źródło krwawienia i zatamować upływ krwi. W przypadku uporczywych krwawień z kilku miejsc i ogólnie przy trudnościach w opanowaniu krwawienia może zaistnieć konieczność

641

zamknięcia pnia tętnicy oponowej środkowej przy jej wejściu do czaszki przez otwór kolczysty. W loży po usuniętym krwiaku pozostawia się dren. Płat kostny można zwykle przywrócić, a znacznie poszerzony otwór trepanacyjny (ze względów kosmetycznych i dla ochrony mózgu) zabezpiecza się siatką tytanową lub wykonuje plastykę z wykorzystaniem Codubixu lub masy plastycznej. Wyjątkowo nie przywraca się płata kostnego wtedy, gdy występuje znaczne napięcie opony twardej, a wykonana wcześniej TK wskazywała na towarzyszące obrażenie mózgu. Plastykę czaszki należy u tych chorych wykonać w terminie odroczonym. Rokowanie w przypadku chorych z krwiakiem nadtwardówkowym zaleźy od czasu . i od etapu zaawansowania cho 'ej zdążyło wzrosnąć ciśnienie we romnego postępu grupie chorzy ielskojęzycznym jako "mówiący ).

22.7.2. Krwiak podtwardówkowy Ze względu na czas ujawniania się objawów rozróżnia się ostry krwiak podtwardówkowy, którego objawy występują do 72 godzin po urazie, podostry - ujawniający się do 20 dni po urazie i przewlekły, który ujawnia się po 3 tygodniach od urazu. Krew w przypadku krwiaka podtwardówkowego gromadzi się pomiędzy oponą twardą a oponą pajęczą. Źródłem krwawienia są najczęściej żyły mostowe łączące powierzchnię kory mózgowej z zatoką strzałkową górną lub inne żyły mostowe. W czasie urazu z akceleracją! deceleracją mózg przemieszcza się do wewnątrz czaszki oraz napinają się i ulegają przerwaniu żyły mostowe. Równocześnie dochodzi do różnych obrażeń miąższu mózgu - stłuczeń powierzchni i krwiaków wewnątrzczaszkowych. W związku z coraz szerszym wykonywaniem zabiegów kardiochirurgicznych i coraz powszechniejszą profilaktyczną terapią przeciwzakrzepową należy zwrócić uwagę na większe ryzyko powstawania krwiaków podtwardówkowych u chorych poddanych leczeniu tego rodzaju. Ostry krwiak podtwardówkowy stwierdza się często u chorych po urazie, którzy według GCS zostali ocenieni na <8 pkt. W TK widoczny jest cienki płaszczyznowy krwiak rozpostarty nad znaczną powierzchnią półkul mózgu. Krwiakowi towarzyszą z reguły obrażenia mózgowia, które stają się przyczyną ciężkiego stanu klinicznego chorego. Obserwowane przemieszczenie linii środkowej jest większe niż grubość krwiaka, gdyż wywołują je, oprócz krwiaka, stłuczenia mózgu, obrzęk lub poszerzenie łożyska naczyniowego. Sytuacja ta prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zmniejszenia ciśnienia perfuzyjnego i ciężkiego stanu chorego. Klinicznie obserwuje się zaburzenia przytomności, a przy uszkodzeniach jednostronnych, podobnie jak w przypadku krwiaka nadtwardówkowego, deficyt neurologiczny w postaci niedowładu połowiczego przeciwstronnego do krwiaka, rozszerzenie źrenicy po stronie krwiaka i bradykardię. Wyjątkowo (w przypadku ucisku dróg w pniu mózgu) może dochodzić do niedowładu po stronie krwiaka. Tym typowym obja-

Ryc. 22.11. Ostry krwiak podtwardówkowy nad prawą

półkulą mózgu ze znacznym przemieszczeniem komór wom towarzyszą inne, zależne od ogniskowych uszkodzeń mózgu (ryc. 22.11). W tomografii komputerowej ostry krwiak podtwardówkowy uwidacznia się w postaci półksiężycowatej przestrzeni (otaczającej zwykle całą półkulę mózgu) o współczynniku osłabienia odpowiadającym wynaczynionej krwi (30-60 j.R.). Ewolucja polega na stopniowym zmniejszaniu jego gęstości, aż do wartości płynowych. W fazie przewlekłej występują krwiaki o różnym współczynniku osłabienia, z typową sedymentacją niezhemolizowanej krwi (zawierają w swej masie płyn i krew, uwidaczniane w postaci litych smug, obłoczków lub zmian o kształcie ziaren kawy) i wyraźną torebką krwiaka. Trudności diagnostyczne mogą sprawiać krwiaki izodensyjne, których gęstość jest zbliżona do gęstości tkanek mózgu. Faza izodensyjności może wystąpić od kilkunastu dni do kilku miesięcy po urazie, w przypadku równowagi między hemolizą a nawracającym krwawieniem z naczyń torebki krwiaka. Pośrednimi objawami obecności krwiaka są: przemieszczenie splotu naczyniowego komór, ucisk komory mózgu, zatarcie bruzd między zakrętami kory. W przypadku obustronnego krwiaka izodensyjnego obserwuje się charakterystyczne ustawienie rogów przednich komór bocznych, które są zbliżone do siebie i wyprostowane wskutek obustronnego ucisku. Podanie środka cieniującego w bolusie pozwala uwidocznić za pomocą TK przewlekły krwiak. Badaniem rozstrzygającym jest MRI - zhemolizowana krew w fazie podostrej i przewlekłej krwiaka charakteryzuje się dużymi wartościami sygnału. chorych,którzypodczas ocenyza pomocą GCS uzyskali mniejniż8 punktów,wskazanejest zalożenieczujnikaICP i uzależnieniedalszego postępowania od stwierdzonego stopnia nadciśnieniawewnątrzczaszkowego. U

Leczenie ma na celu usunięcie krwiaka i dekompresję mózgu. Czaszkę otwiera się z wytworzeniem dość dużego płata kostnego. Po otwarciu opony twardej usuwa się krwiak, wypłukując resztki skrzepów ciepłym roztwo-

rem soli fizjologicznej. W zależności od sytuacji usuwa się ewentualne krwiaki wewnątrzmózgowe, a w przypadkach okolic mniej ważnych funkcjonalnie (biegun płata skroniowego lub czołowego) także stłuczone tkanki mózgu wykazujące cechy martwicy rozpływnej (necrosis colliquativa). W sytuacji krańcowego zagrożenia życia, przy operacji w prawej okolicy skroniowej, wykonuje się wewnętrzną dekompresję z resekcją prawego płata skroniowego i przecięciem namiotu móżdżku. Przy znacznym powiększeniu objętości mózgu sytuację poprawia plastyka opony twardej z zastosowaniem okostnej czaszki lub opony syntetycznej. W tych przypadkach na ogół nie przywraca się płata kostnego. Po zabiegu należy chorego bacznie obserwować i leczyć na oddziale intensywnej opieki medycznej. U chorych, którym pozostawiono płat kostny, wskazane jest założenie czujnika ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz ścisłe kontrolowanie ICP. U chorego z podwyższonym po zabiegu lCP lub uwypuklonym miejscem po kraniotomii powinno się wykonać kontrolną TK w celu oceny efektu operacji i wykluczenia ewentualnego rozwoju krwiaka śródmózgowego. Postępowanie pooperacyjne zostanie omówione przy opisie leczenia chorych z obrażeniami mózgu. Podostry krwiak podtwardówkowy rozwija się powoli i pierwsze objawy ujawniają się po kilku dniach od urazu. Obserwuje się narastające spowolnienie ruchów i reakcji chorego, nasilający się niedowład połowiczy; chory skarży się na bóle głowy, nudności i wymioty. Obraz kliniczny odpowiada uciskowi półkuli mózgu z równoczesnym wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Badanie za pomocą TK ujawnia obecność krwiaka oraz wykazuje, czy ma on charakter płynny, czy skrzepły. Czasami w krwiaku widoczny jest poziom odpowiadający rozpuszczonemu krwiakowi z sedymentacją krwinek. Postępowanie operacyjne zależy od rodzaju krwiaka. Dla ewakuacji krwiaków płynnych wystarcza wykonanie dwóch otworów trepanacyjnych z następowym wypłukaniem krwiaka ciepłym roztworem soli fizjologicznej. Krwiaki skrzepłe lub częściowo skrzepłe mogą wymagać otwarcia czaszki drogą kraniotomii. W niektórych przypadkach, przy częściowo skrzepłych krwiakach, można zabieg operacyjny odroczyć w oczekiwaniu na rozpuszczenie krwiaka. Podczas oczekiwania chory powinien przebywać na oddziale neurochirurgicznym. Przewlekły krwiak podtwardówkowy ujawnia się po 3 tygodniach po urazie, jakkolwiek w niektórych przypadkach (20-30%) w zebranym wywiadzie nic nie świadczy o przebytym urazie. W połowie przypadków stwierdza się u chorych przewlekłą chorobę alkoholową; inne przyczyny, które należy brać pod uwagę, to: koagulopatie samoistne i jatrogenne, a także nadmierne i wykonane pod dużym podciśnieniem usunięcie płynu z komór mózgu (przez systemy zastawkowe) w trakcie leczenia wodogłowia. Krwiaki przewlekłe stwierdza się u chorych ze współistniejącym zanikiem mózgu. Są to zatem na ogół osoby po 50. roku życia (najczęściej w 7. dekadzie życia). Wynaczyniona krew gromadzi się nad jedną z półkul, a ze względu na zanik mózgu i poszerzenie przestrzeni płynowych przymózgowych narastanie krwiaka pozostaje przez stosunkowo długi czas bez wpływu na stan chorego. Wokół krwiaka rozwija się torebka - gruba, przerośnięta od strony opony twardej oraz cienka, przezroczysta, pokrywająca powierzchnię mózgu. Torebka ma własne unaczy-

22 / Urazy czaszkowo-mózgowe

643

nienie, jednakże jej naczynia są niepełnowartościowe i łatwo ulegają uszkodzeniu w wyniku mikrourazów, dochodzi więc do kolejnych krwawień. W krwiakach tworzą się nowe komory i przegrody, sam krwiak zaś ulega powiększeniu. Przyjmuje się, że taki właśnie jest patomechanizm rozwoju krwiaka. Nie potwierdziła się natomiast wcześniej przyjęta teza, że rozwój krwiaka następuje na drodze osmotycznej poprzez przesączanie się do krwiaka płynu mózgowo-rdzeniowego. Przewlekły krwiak ma zawartość płynną, na którą składa się krew w różnym stadium rozpadu (ryc. 22.12).

Ryc. 22.13. Przewlekły izodensyjny krwiak podtwardówkowy wywołujący znaczne przemieszczenie linii środkowej; pomiar gęstości krwiaka wskazuje 41 J j.H.

Największym problemem

w leczeniu osób, u których wystę-

puje przewlekły krwiak, jest uzyskanie odprężenia mózgu. Jeśli dochodzi do nawrotów, w niektórych przypadkach należy wykonać kraniotomię.

Ryc. 22.12. Przewlekły wielokomorowy kowy nad lewą półkulą

krwiak podtwardów-

Nie usuwa się obecnie torebki krwiaka,

gdyż pogląd o częstszym występowaniu padaczki przy pozostawionej torebce nie znalazł potwierdzenia klinicznego.

mózgu

Najbardziej charakterystycznym objawem klinicznym jest narastające spowolnienie psychoruchowe, z towarzyszącymi bólami głowy i niedowładem połowiczym. W badaniu okulistycznym stwierdza się obecność tarczy zastoinowej. Spowolnienie psychoruchowe rozpoznawano dawniej jako objaw choroby psychicznej, w wyniku czego pacjenci z krwiakami trafiali na oddziały psychiatryczne. Przy krwiakach jednostronnych ustalenie rozpoznanie ułatwia stwierdzenie przemieszczenia linii środkowej (zwykle znacznego stopnia). Powolne narastanie krwiaka powoduje, że nawet znaczne przemieszczenie struktur linii środkowej chorzy znoszą stosunkowo dobrze (ryc. 22.13). Leczenie zachowawcze można zalecić zupełnie wyjątkowo, jedynie w przypadku krwiaków bezobjawowych, rozpoznanych przy okazji diagnostyki innych zespołów chorobowych. Stosuje się wówczas środki odwadniające. Zwykłym postępowaniem leczniczym jest zabieg operacyjny. Najczęściej wykonuje się jeden lub dwa otwory trepanacyjne o małej średnicy. Po usunięciu krwiaka, podobnie jak w przypadku poprzednio omawianych krwiaków, zaleca się wypłukanie resztek zawartości ciepłym roztworem soli fizjologicznej. W jamie po krwiaku pozostawia się dren w celu kilkudniowego drenażu grawitacyjnego. Czaszkę można nawiercać cienkim wiertłem (tzw. twistdrill craniostomyy. Do otworu (podobnie jak przy otworach trepanacyjnych) po wypuszczeniu zawartości krwiaka wprowadza się na kilka dni dren. Krwiak, zwłaszcza wielokomorowy, można też opróżniać na drodze endoskop owej.

Natomiast niektórzy autorzy radzą naciąć torebkę, co ma ułatwić rozprężanie mózgu. Według doświadczeń własnych autora, wszystkie metody mające ułatwić rozprężanie mózgu (np. nacinanie torebki czy infuzja dokanałowa soli fizjologicznej) są bardzo mało skuteczne i należy poprzestać na pooperacyjnym drenażu grawitacyjnym. W przypadku braku odprężenia mózgu można wykonać kraniotomię, a następnie po kilku miesiącach plastykę czaszki. Skuteczny może być również drenaż zastawkowy krwiaka do jamy otrzewnej lub wszczepienie zbiornika podskórnego do wielokrotnych nakłuć, połączonego drenem z jamą krwiaka.

22.7.3. Wodniak podtwardówkowy Po urazie może dojść do uszkodzenia opony pajęczej i przechodzenia płynu mózgowo-rdzeniowego do przestrzeni pomiędzy nią a oponą twardą. Przy mechanizmie wentylowym płyn przedostaje się tylko w jedną stronę i dochodzi do wytworzenia uciskających mózg zbiorników płynowych o znacznej objętości, określanych mianem wodniaków. Wodniaki właściwe rozpoznaje się w czasie od kilku godzin do około 3 tygodni po urazie. Należy wykazać dużą ostrożność przy rozpoznawaniu wodniaka w czasie odległym od urazu, gdyż w zasadzie brak możliwości odróżnienia wodniaka od przewlekłego krwiaka podtwardówkowego. Ponadto, w przypadkach ciężkich urazów mózgu, zwłaszcza

określanych jako rozsiane uszkodzenie aksonalne, po około miesiącu od urazu na tomogramie obserwuje się poszerzenie przymózgowych przestrzeni płynowych bez efektu masy i przemieszczeń linii środkowej. Poszerzenie przestrzen i płynowych bywa przez radiologów opisywane jako wodniaki. Nie wymaga ono leczenia i zwykle ustępuje samoistnie. Wodniak często współistnieje z innymi uszkodzeniami wewnątrzczaszkowymi (ryc. 22.14).

Ryc. 22.15. Pourazowe krwawienie podpajęczynówkowe nad lewą półkulą mózgu; widoczna krew wypełniająca bruzdy między zakrętami

Ryc. 22.14. mózgu

Pourazowy

wodniak

nad prawą okolicą czołową

Objawy kliniczne są analogiczne do objawów krwiaka przymózgowego. Chorzy skarżą się na bóle głowy, występuje deficyt neurologiczny, rozszerzenie źrenicy i bradykardia. Leczenie polega na ewakuowaniu zawartości wodniaka po wykonaniu otworu w czaszce, otworu trepanacyjnego lub twist-drill craniostomy.

22.8. POSTĘPOWANIE W PRZYPADKU USZKODZEŃ WEWNĄTRZ MÓZGOWYCH W następstwie urazu może dojść do różnego rodzaju uszkodzeń mózgu. Powierzchowne uszkodzenia naczyń prowadzą do pourazowych krwawień podpajęczynówkowych. Krew gromadzi się na podstawie mózgu (podobnie jak w krwawieniach z powodu pęknięcia tętniaka), ale bywa obserwowana także na sklepieniu (ryc. 22.15). Skutkiem krwotoku jest skurcz naczyń tętniczych i powstanie lokalnych ognisk niedokrwienia. Skurcz naczyń pogarsza rokowanie w przypadku ofiar urazów.

Stłuczenie mózgu, sięgające różnie głęboko, jest poważnym uszkodzeniem. Wokół stłuczenia rozwija się strefa obrzęku mózgu, a w okolicy uszkodzenia występują zaburzenia reaktywności naczyń krwionośnych, prowadzące do poszerzenia naczyń, hiperwolemii i zwiększenia objętości uszkodzonego obszaru. Następuje miejscowe lub ogólne zwiększenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Objawy kliniczne i ewentualny deficyt neurologiczny zależą od miejsca i rozległości uszkodzenia oraz stopnia podwyższenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Na tomogramie stłuczenia widać w miejscu uszkodzenia rozsiane drobne wynaczynienia. Należy zwrócić uwagę na kierunek działania siły urazu i na powierzchnię mózgu przeciwległą do stwierdzonego stłuczenia, leżącą w linii działania siły urazu. Często po przeciwległej stronie mózgu istnieje również stłuczenie powstałe w mechanizmie contre-coup. Patomechanizm zjawiska jest następujący. Mózg w wyniku działania siły urazu przemieszcza się w kierunku uderzonej powierzchni czaszki. W tym miejscu ciśnienie znacznie się zwiększa, co powoduje obrażenia odpowiadające stłuczeniu. Po przeciwległej stronie czaszki dochodzi do wytworzenia podciśnienia i w konsekwencji także do obrażeń o charakterze stłuczenia (ryc. 22.16). Dzięki znacznemu upowszechnieniu tomografów komputerowych, badanie chorych po urazie można zwykle wykonać w bardzo krótkim czasie po zdarzeniu. Stwierdzone bezpośrednio po urazie stłuczenia mózgu mogą ulec wtórnemu ukrwotocznieniu z wytworzeniem wtórnych krwiaków śród mózgowych. Z tego względu, jeśli u chorego zbadanego bezpośrednio lub w pierwszej dobie po urazie stwierdzono

stłuczenie mózgu, należy powtórzyć TK po

3 dobach po urazie, gdyż do tego czasu można spodziewać się ukrwotocznień

i rozwoju wtórnego

krwiaka śród mózgowego.

Postępowanie, podobnie jak w przypadku skurczu po pęknięciu tętniaka, sprowadza się do "terapii trzy H" - hemodylucja, hipertensja i hiperwolemia. blokera kanału wapniowego

Zalecane bywa również stosowanie - nimodypiny.

Postępowanie lecznicze w przypadku stłuczenia mózgu zależy od rozległości uszkodzeń i ma na celu obniżenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Postępowanie to zostanie

22 / Urazy czaszkowo-mózgowe

Ryc. 22.16. Obraz obrażeń mózgu doznanych w mechanizmie contre-coup; po przeciwległej stronie do krwiaka śródmózgowego widoczne ukrwotocznione stłuczenie mózgu

Ryc. 22.17. czołowej

Pierwoty

krwiak śród mózgowy

w lewej okolicy

omówione dalej. Powinno się rozważyć zastosowanie leczenia zapobiegającego wystąpieniu napadów padaczkowych. Trzeba podkreślić, że nie chodzi w tym przypadku o zapobieganie padaczce pourazowej, lecz o zapobieganie napadom padaczkowym. Gdy w pierwszym badaniu po urazie zostanie stwierdzony na podstawie obrazu uzyskanego w TK krwiak śródmózgowy, należy też rozpoznać krwiak pierwotny. W zależności od czasu, jaki upłynął od urazu, krwiak otoczony jest mniejszą lub większą strefą obrzęku. Tkanki mózgu przemieszczają się, komory boczne i komora III - zostają uciśnięte. Obraz ten określa się jako wynik efektu masy spowodowany przez ekspansję krwiaka. Stan chorego zależy

Ryc. 22.18.

Pierwotne

krwawienie

645

do pnia mózgu

(tak jak w przypadku stłuczenia) od lokalizacji, rozległości uszkodzenia i stopnia podwyższenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Krwiaki mogą występować w przestrzeni nadnamiotowej i w tylnej jamie czaszki (ryc. 22.17). Stosunkowo rzadko obserwuje się pierwotne krwiaki zlokalizowane w pniu mózgu. Należy jednak zwrócić uwagę, że chorzy po urazach najczęściej badani są za pomocą TK, w której niekiedy - ze względu na zakłócenia - nie jest możliwe wykrycie niewielkich uszkodzeń pnia mózgu. Badania chorych nieprzytomnych, wykonane techniką MRI, wykazały (w większym odsetku niż oczekiwano) obecność pierwotnych krwiaków pnia mózgu. Istnienie wtórnych krwiaków pnia mózgu wpływa na bardzo złe rokowanie. Krwiaki te występują u chorych, którzy doznali niedokrwiermego uszkodzenia pnia mózgu w wyniku wgłobienia i ucisku. Działanie lecznicze, w tym operacyjne, odwróciło wprawdzie wgłobienie, ale w strefie niedokrwiennej pnia, w czasie dopływu krwi, doszło do pęknięcia ściany naczynia i krwotoku (ryc. 22.18). Chorych, u których wystąpił krwotok pourazowy w pniu mózgu, leczy się zachowawczo. Chorzy ci są nieprzytomni, często z zaburzeniami wegetatywnymi krążenia i oddechu. Obserwuje się u nich zwężenie źrenic. W sporadycznych przypadkach występują niedowłady nerwów czaszkowych. Chorych z krwiakami śródmózgowymi leczy się operacyjnie w zależności od efektu masy. Na ogół przyjmuje się, że operacyjnie powinno się usuwać krwiaki nadnamiotowe o średnicy >5 cm oraz krwiaki w przestrzeni podnamiotowej o średnicy >3 cm. Krwiak wyczerpuje wewnątrzczaszkową

rezerwę objętościową,

czyli powoduje zmniejszenie lub zaciśnięcie przestrzeni płynowych. Ostatnią przestrzenią ulegającą zaciśnięciu jest zbiornik okalający, stąd też w ocenie TK należy zwracać baczną uwagę na wielkość i kształt tego zbiornika.

Operacyjnego usunięcia krwiaka śródmózgowego należy dokonać na oddziale neurochirurgicznym. Czaszkę

otwiera się, wykonując kraniotomię. Po nacięciu kory dociera się do krwiaka i usuwa go. Konieczne jest wykonanie starannej hemostazy. Przy znacznym ciśnieniu wewnątrzczaszkowym i powiększaniu się objętości mózgu, należy wykonać plastykę opony twardej i zamknąć ranę operacyjną bez przywracania płata kostnego. W operacjach w płacie skroniowym półkuli niedominującej można wykonać resekcję płata i w razie potrzeby przeciąć namiot. Szczególnym przypadkiem głębokich obrażeń mózgu są rany drążące, w tym postrzały. Rany drążące są zadawane ostrymi narzędziami, które wnikają do jamy czaszki najczęściej przez najsłabsze części szkieletu kostnego, a więc przez twarzoczaszkę. Oprócz ran mózgu mogą powstać uszkodzenia różnych nerwów czaszkowych, a przede wszystkim nerwów wzrokowych. Narzędzi tkwiących w czaszce nie powinno się usuwać na oddziałach chirurgicznych, lecz na oddziałach neurochirurgicznych, nieraz bowiem okazuje się, że trzeba opanować poważne krwotoki mózgowe. Po usunięciu narzędzia penetrującego, należy dotrzeć w głąb rany tylko w zakresie potrzebnym do zatamowania krwawień. Zainfekowane rany oczyszcza się, a w razie potrzeby pozostawia się dren w ranie. Należy zamknąć uszkodzenie opony, a złamanie kostne oczyścić z odłamków. Ewentualną plastykę czaszki można odroczyć. Postrzały są szczególnym przypadkiem rany drążącej w związku z bardzo dużą energią kinetyczną pocisku. Typowa rana ma niewielki wlot odpowiadający w przybliżeniu kalibrowi pocisku i dość dużą ranę wylotową, w której tkwią wyłamane fragmenty czaszki. Przy strzałach oddanych z małej odległości, na przykład w celach samobójczych, wlot jest nieco większy, a wokół rany stwierdza się ślady oparzenia skóry i osmalenia. Uszkodzenia mózgu wzdłuż toru pocisku zależą przede wszystkim odjego energii kinetycznej, a zatem od prędkości. Energia kinetyczna wzrasta bowiem z kwadratem prędkości, stąd też dużych zniszczeń mózgu należy oczekiwać nawet przy małym pocisku, lecz poruszającym się z dużą prędkością. Przed pociskiem tworzy się duże ciśnienie, a za nim powstaje podciśnienie. Wzdłuż toru przejścia pocisku obserwuje się powstanie tak zwanej jamy tętniącej, której szerokość zależy od energii kinetycznej. Pocisk, poruszając się w czasie lotu z dużą prędkością, rozgrzewa się tak znacznie, że ulega sterylizacji, może jednak wprowadzić

w głąb mózgu drobnoustroje

znajdujące się na

włosach czy skórze głowy.

Postępowanie chirurgiczne w przypadku ran postrzałowych polega na chirurgicznym opracowaniu rany wlotowej i wylotowej. Chorego należy następnie przekazać do ośrodka neurochirurgicznego. Po wykonaniu TK ustala się konieczność ewentualnego usunięcia krwiaków śródmózgowych. Usuwa się ponadto fragmenty kostne wbite w mózg i dostępne fragmenty pocisku lub cały pocisk. Pocisk głęboko położony bądź taki, którego usuwanie naraża ważne funkcje (mowa, ruch) lub życie chorego, można pozostawić. Znane są przypadki osób żyjących przez wiele lat, bez poważniejszych dolegliwości, z pozostawionymi we wnętrzu czaszki pociskami. U młodych osób, do 25.-35. roku życia, które doświadczyły urazu w mechanizmie akceleracji/deceleracji, dochodzi do poważnego DAL Chorzy są nieprzytomni, w ocenie według GCS otrzymują <8 punktów. Widoczny na tomo-

Ryc. 22.19. Obraz uszkodzeń spowodowanych przez ciężki uraz czaszkowo-mózgowy. Zwraca uwagę zmniejszenie przestrzeni płynowych i małe ognisko krwotoczne w tylnej okolicy czołowej po stronie lewej

gramie mózg jest powiększony, z zaciśniętymi komorami bocznymi i wyraźnie zmniejszoną objętością zbiorników podstawy. Gęstość mózgu przewyższa prawidłowe wartości, a obraz odpowiada poszerzeniu naczyń mózgowych i powiększeniu objętości krwi mózgowej. W pobliżu komór i w strukturach linii środkowej można zauważyć małe ogniska krwotoczne (ryc. 22.19). Przeprowadzone badania wykazały, że oprócz poszerzenia naczyń, w patomechanizmie powiększenia mózgu pewną rolę odgrywa również obrzęk mózgu, stąd w leczeniu - oprócz dążenia do zwężenia naczyń mózgowych na drodze hiperwentylacji - można stosować leki odwadniające. U chorych po urazach czaszkowo-mózgowych można oczekiwać niekorzystnych późnych następstw urazów. Do najpoważniejszych zalicza się ropień mózgu, wodogłowie i padaczkę pourazową. Szersze omówienie tych powikłań przekracza jednak zakres tego opracowan ia. W tym krótkim przedstawieniu należy stwierdzić, że ropień mózgu powstaje najwcześniej spośród wymienionych powikłań. Rozwija się na ogół w ciągu kilku tygodni jako stan zejściowy miejscowego zapalenia mózgu. Objawy zależą od umiejscowienia i wielkości ogniska, a leczenie (w razie niepowodzenia antybiotykoterapii) polega na operacyjnym opróżnieniu ropnia, na ogół bez usuwania torebki, z ewentualnym okresowym pozostawieniem drenażu jamy ropnia. Wodogłowie u chorych po urazach rozwija się zwykle po okresie dłuższym niż miesiąc po urazie. Obserwuje się narastające spowolnienie psychoruchowe i zaburzenia oddawania moczu, czasem z zaburzeniami chodu. Podczas badania techniką TK stwierdza się poszerzenie komór mózgowych. Taki stan wymaga przeprowadzenia diagnostyki wodogłowia w ośrodku neurochirurgicznym i ewentualnego leczenia polegającego na wszczepieniu zastawki, najczęściej komorowo-otrzewnowej. Padaczka pourazowa ujawnia się na ogół nie wcześniej niż 6 miesięcy po urazie. Objawiać się może napada-

22 I Urazy czaszkowo-mózgowe

mi ogniskowymi lub uogólnionymi. W razie niepowodzenia próby opanowania padaczki metodami farmakologicznymi należy rozważyć możliwość leczenia operacyjnego, mającego na celu usunięcie blizny mózgowej, lub innego zabiegu stosowanego w leczeniu padaczki. Leczenie zachowawcze osób po ciężkich urazach czaszkowo-mózgowych jest jednym z głównych niepowodzeń neurochirurgii. Pomimo olbrzymich nakładów finansowych i wielkiego wysiłku badawczego, dotychczas nie udało się dokonać istotnego przełomu i wprowadzić do leczenia nowych, rewolucyjnych metod lub leków. Nie znaleziono leku, który osłaniałby niedokrwiony mózg, ani też metody postępowania, która uratowałaby strefę szarą - strefę penumbry wokół ogniska martwicy. Obecnie stosowane postępowanie ma na celu obniZenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego i podwyższenie ciśnienia perfuzyjnegomózgu.

Aby leczyć nadciśnienie wewnątrzczaszkowe, trzeba je mierzyć. Jak podano wcześniej, uzyskanie dokładnych danych dotyczących ICP umożliwia jedynie bezpośredni pomiar inwazyjny. Wszystkich chorych, którzy otrzymali mniej niż 8 punktów według GCS, kwalifikuje się do wykonania pomiaru ICP. Standardowe postępowanie z chorymi nieprzytomnymi zakłada ułożenie chorego z górną połową ciała uniesioną pod kątem 30°. Kontrolowany lub wspomagany oddech powinien zapewnić lekką hiperwentylację z ciśnieniem parcjalnym P,Col 32-35 mm Hg. Postępowanie zmierzające do obniżenia ICP podejmuje się wtedy, gdy ciśnienie przekracza 15 mm Hg. Pogłębia się hiperwentylację, nie obniżając jednak p.Col poniżej 30 mm Hg i podaje się osmotycznie czynne środki odwadniające, takie jak 20% roztwór mannitolu. Jednorazowo podaje się 1-2,5 g/kg mc. w ciągu 30 minut. Jeśli konieczne jest długotrwałe stosowanie mannitolu, należy kontrolować ciśnienie osmotyczne krwi, które powinno być utrzymywane w zakresie 305-310 mosm/l. Niebezpieczny poziom ciśnienia, którego nie wolno przekraczać, wynosi 320 mfrsm/l, Przy długotrwałym stosowaniu mannitolu podaje się go w dawce 0,25-0,5 g/kg me, co 3-4 godzin. Odwadnianie chorego wspomaga podanie furosemidu w dawce 0,5-1,0 mg/kg me. przy stałym kontrolowaniu stężenia elektrolitów we krwi. Jeśli wyniki leczenia zachowawczego są nie zadowalające, należy rozważyć zastosowanie bardziej agresywnego sposobu leczenia. Śpiączkę barbituranową stosuje się obecnie rzadko. Barbiturany obniżają ciśnienie krwi i zwiększają podatność pacjentów na zakażenia. Chorych wprowadza się w śpiączkę, podając tiopentallub pentobarbital pod kontrolą EEG, do uzyskania linii izoelektrycznej. Oprócz EEG monitoruje się parametry krążenia za pomocą cewnika Swana-Ganza. Więcej zwolenników zyskuje metoda polegająca na stosowaniu umiarkowanej hipotermii z obniżeniem temperatury do poziomu 30-33°C oraz wykonaniu rozległego odbarczenia kostnego. Proponuje się wykonanie rozległej dwuczołowej kraniotomii z plastyką opony twardej. Inne metody leczenia, z użyciem leków działających jako wymiatacze wolnych rodników, osłaniających barierę krew-mózg, hamujących odczyn zapalny i ogólnie osłaniających uszkodzoną tkankę, nie wyszły poza etap doświadczeń klinicznych i nie zostały przyjęte w standardach postępowania.

647

PiŚMIENNICTWO Aaslid R., Markwalder T. M., Nornes H.: Noninvasine transcranial Doppler ultrasound recording of flow velocity in basal cerebral arteries. l Neurosurg., 1982; 57, 769-774 Aaslid R.: Transcranial Doppler sonography. New York, Springer-Verlag, 1986 Adams J.H., Doyle D., Ford l. et al.: Diffuse axonal injury in head injury: definition, diagnosis and grading. Histopathology, 1989; 15: 49-59 Adams J.H., Doyle D., Graham 0.1. et al.: Deep intracerebral (basal ganglia) haematomas: Fatal non-missile he ad injury in man. 1. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1986; 49: 1039-1043 Adams J.H., Doyle D., Graham 0.1. et al.: Diffuse axonal injury in head injuries caused by a fall. Lancet, 1984; 2: 1420-1422 Adams J.H., Graham D. 1., Murray L.S. et al.: Difusse axonal injury due to non-missile head injury in humans: An analysis of 45 cases. Ann. Neurol, 1982; 12: 557-563 Alvarez-Sabin J., Turon A., Lozano-Sanchez M. et al.: Delayed posttraumatic hemorrhage. Spatapoplexie, Stroke, 1995; 26: 1531-1535 Alvi A., Bereliani A.: Acute intracranial complications of temporai bone trauma. Otolaryngol. Head Neck. Surg., 1998; 119: 609-613 American Association of Neurological Surgeons: Guidelines for the Management of Severe Head Injury. Chicago, American Association ofNeurological Surgeons, 1996 Arienta c., Balbi S., Caroli M.: Management ofhead-injured patients in the emergency department: A practical protocol. Surg. Neurol., 1997; 48: 213-219 Asano T., Ohno K., Takada Y. Et al.: Fractures of the floor of the anterior cranial fossa. J. Trauma, 1995; 39: 702-706 Ashikaga R., Araki Y., Ishida O.: MRI ofhead injury using FLA[R. Neuroradiology, 1997; 39: 239-242 Baethmann A., Maier-Hauff K., Kempski O. et al.: Mediators ofbrain edema and secondary brain damage. Crit. Care Med., 1988; 16: 972-975 Baratham G., Dennyson W.G.: Delayed traumatic intracranial haernorrhage. l Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1985; 25: 698-706 Barzo P., Marmarou A., Fatouros P. et al.: Contribution of vasogenic and cellular edema to traumatic brain swelling measured by diffusion-weighted imag ing. 1. Neurosurg., 1997; 87: 900-907 Baumgartner R.W., Mattle H.P., Aaslid R.: Transcranial color-coded duplex sonography, magnetic resonance angiography, and computed tomography angiography: Methods, applications, advantages, and lirnitations. l Clin. Ultrasound., 1995; 23: 89-111 Berdyga J., Czernicki Z., Jurkiewicz J.: Ocena wyczerpania wewnątrzczaszkowej rezerwy objętościowej na podstawie analizy fal tętniczopochodnych ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Neur. Neurochir. Pol., 1994;28:49-54 Bickell W.H., Wall M.J., Pepe P.E. et al.: Immediate versus delayed fluid resuscitation for hypotensive patients with penetrating torso injuries. N. Engl.J. Med., 1994; 331: 1105-1109 Bouma G.J., Muizelaar J.P., Stringer W.A. et al.: Ultra-early evaluation ofregional cerebral blood flow in severely head-injured patients using xenon-enhanced computerized tomography. l Neurosurg., 1992; 77: 360-368 Bouma G.l, Muizilaar lP., Bandoh K. et al.: Blood pressure and intracranial pressure-volurne dynamics in severe head injury: Relationship with cerebral blood flow. J. Neurosurg., 1992; 77: 15-19 Bricolo A.P., Pasut L.M.: Extradural hematoma: toward zero mortality. A prospective study. Neurosurgery, 1984; 14: 8-11 Brodie H.A.: Prophylactic antibiotics for posttraumatic cerebrospinal fluid fistulae: a meta-analysis. Arch. Otolaryngol. Head Neck. Surg., 1997; 123:749-752 Bruce D.A., Alavi A., Bilaniuk L. et al.: Diffuse cerebral swelling following he ad inj uries in children: The syndrome of "malignant brain edema". J. Neurosurg., 1981; 54: 170-178 Bruder N., N'zoghe P., Graziani N. et al.: A comparison of extradural and intraparencymatous intracranial pressure in head injured patients. [ntens. Care Med., 1995; 21: 850-852 Bullock R., Chesnut R., Clifton G. et al.: Guidelines for the management of severe head injury. J. Neurotrauma, 1996; 13: 639-734 Bullock R., Golek J., Blake G.: Traumatic intracranial haematoma: Which patients should undergo surgical evacuation? Ct seans features and ICP monitoring as a basis for decision-rnaking, Surg. Neurol., 1989; 32: 181-187

Bullock R., Zauner A., Woodward J. et al.: EAA excitatory amino ac id release patterns after severe human head injury - experience with microdialysis in 30 patients. J. Neurotrauma, 1995; 12/3: 372-378 Byrnes D.P.: Head injury and the dilated pupil. Am. Surg., 1979; 45: 139-143 Calcaterra Te.: Exracranial surgical repair of cerebrospinal rhinorrhea. Ann. Otol., 1980; 89: 108-116 Cameron M.N.: Chronic subdural haematoma: A review of 114 cases. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1978; 41: 834-939 Castejon O.J., Valero C., Diaz M.: Light and electron microscope study of nerve celi s in traumatic oedematous human cerebral cortex. Brain Inj., 1997; 11: 363-388 Chambers I.R., Kane P.J., Choksey M.S. et al.: An evaluation of the Camino ventricular bolt system in clinical practice. Neurosurgery, 1993; 33:866-868 Chen TY., Wong C.W., Chang e.N. et al.: The expectant treatment of "asymptomatic" supratentorial epidural hematomas. Neurosurgery, 1993; 32: 176-179 Chesnut R.M.: Avoidance of hypotension: Conditio sine qua non of successful severe head-injury management. J. Trauma., 1997; 42: S4-S9 Chesnut R.M.: Hyperventilation versus cerebral perfusion pressure management: Time to change the question. Crit. Care Med., 1998; 26: 210-212 Chestnut R., Marshall L., Klauber M. et al.: The role of secondary brain injury in determining out-come from severe head injury. J. Traurna., 1993;34:216-222 Chopp M., Portnoy H.D.: System analysis of intracranial pressure: comparison with volume-pressure test and CSF-pulse amplitude analysis. J. Neurosurg., 1980; 53: 516-527 Clifton G.L., Allen S., Barrodale P. et al.: A phase II study ofmoderate hypothermia in severe brain injury. J. Neurotrauma, 1993; 10: 263-273 Cooper P.R., Ho V: Role of emergency skuli x-ray films in the evaluation of the head-injured patients: A retrospective study. Neurosurgery, 1983; 13: 136-140 Cork R.e.: Temperature monitoring. In: Blitt C.O., ed.: Monitoring in anesthesia and critical care medicine. New York, Churchill Livingstone, 1985;441 Crompton M.R.: Brainstem lesions due to closed head injury. Lancet, 1971; l: 669-673 Cucciniello B., Martellotta N., Nigro D. et al.: Conservative management ofextradural haematomas. Acta Neurochir., 1993; 120: 47-52 Czapiga B.: Ocena klinicznej przydatności "wrocławskiego" systemu monitorowania ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Rozprawa doktorska, Katedra i Klinika Neurochirurgii, Wydział Lekarski Kształcenia Podyplomowego AM, Wrocław, 1994 Czernicki Z., Jurkiewicz J., Kunicki A.: The effect ofhypocampia on normai and increased intracranial pressure in cats and rabbit. In: Lundberg N., Ponten U., Brock M.: Intracranial Pressure II. Berlin, Springer-Verlag, 1975: 471-474 Czernicki Z., Koźniewska E.: Disturbances in the blood-brain barrier and cerebral blood flow after rapid brai n decompression in the cats. Acta Neurochir., 1977; 36: 181-187 Czernicki Z., Marchel A.: Urazy czaszkowo-mózgowe W: Kryst L., red.: Chirurgia glowy i szyi. Warszawa, PZWL, 1996: 13-60 Czernicki Z., Tomita H., !to U. et al.: Zastosowanie przez czaszkowej ultrasonografii dopplerowskiej w ocenie reaktywności naczyń mózgowych i mózgowej rezerwy naczyniowej u chorych z ogniskowym uszkodzeniem mózgu. Neur. Neurochir. Pol., 1994; 28: 351-357 Czernicki Z.: Uraz czaszkowo-mózgowy W: Kryst L., red.: Chirurgia szczękowo-twarzowa. Warszawa, PZWL, 1999: 185-211 Czernicki Z.: Wczesne następstwa doświadczalnego urazu czaszkowomózgowego wywołanego przyspieszeniem kątowym. Praca habilitacyjna.lnstytut Centrum Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej PAN, Warszawa, 1980 Czernicki Z.: Zastosowanie przezczaszkowej ultrasonografii dopplerowskiej w ocenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Neur. Neurochir. Pol.,1992;26:375-382 Czosnyka M., Guazzo E., Whitehouse M. et al.: Significance of intracranial pressure waveform analysis after he ad injury. Acta Neurochir., 1984; 60: 123-129 Delashaw 1.B., Broaddus W.e., Kassell N.F. et al.: Treatment of right hemispheric cerebral infarction by hemicraniectomy. Stroke, 1990; 21: 874-881 Dewitt L.D., Wechsler L.R.: Transcranial Doppler. Stroke, 1988; 19: 915-921 Di Maio V: Gunshot Wounds. Ann Arbor, CRC Press, 1993

Dodson E.E., Gross e.W., Swerdloff J.L. et al.: Transnasal endoscopic repair of cerebrospinal fluid rhinorrhea and skuli base defects: A review of twenty-nine cases. Otolaryngol. Head neck Surg., 1994; 111: 600-605 Dolenc V: Direct microsurgical repair of intracavernous vascular lesions. J. Neurosurg., 1983; 58: 824-833 Domenicucci M., Strzelecki 1.W.,Delfini R.: Acute posttraumatic subdural hematomas: "intradural" computed tomographic appearance as a favorable prognostic factor. Neurosurgery, 1998; 42: 51-55 Donald P.J.: Frontal sinus ablation by cranialization: Report of 21 cases. Arch. Otolaryngol., 1982; 108: 142-146 Dowżenko A.: Embolizacja przetok szyjno-jamistych. Technika, wyniki i ocena ryzyka zabiegu. Praca habilitacyjna, Akademia Medyczna w Warszawie, 1995 Du Plessis J.J.: Depressed skuli fracture involving the superior sagittal sinus as a cause of persistent raised intracranial pressure: A case report. J. Traurna., 1993; 34: 290-292 Eisenberg H.M., Frankowski R.F., Contant C.F. et al.: High-dose barbiturate control ofelevated intracranial pressure in patients with severe head injury. J. Neurosurg., 1988; 69: 15-23 EIston 1.S.: Traumatic third nerve palsey. Br. J. Opthalmol., 1984; 68: 538-543 Epstein J.A., Epstein B.S., Smali M.: Subepicranial hygroma: a complication of he ad injuries in infants and children. J. Pediatr., 1961; 59: 562-566 Ersahin Y., Mutluer S., Mirzai H. et al.: Pediatric depressed skuli fractures: analysis 01'530 cases. Childs. Nerv. Syst., 1996; 12: 323-331 Federle M.P., Brant-Zawadzki M., red.: Computed tomography in the evaluation of trauma, 2nd ed. Baltirnore, Williams & Wilkins, 1986 Feuerman T, Becker D.P., Gade G.F. et al.: Value of skuli radiography, he ad computed tomographic scanning, and admission for observation in cases of minor head injury. Neurosurgery, 1988; 22: 449-453 Fisher e.M.: Brain herniation: A revision of classical concepts. Can. J. Neurol. Sci., 1995; 22: 83-91 Fobben E.S., Grossman R.I., Atlas S.W. et al.: MR characteristics of subdural hematomas and hygromas at 1.5 TAm. 1. Roentgenol., 1989; 153: 589-595 Fransen P., Sindic C.J., Thauvoy C. et al.: Highly sensitive detection of beta-2 transferrin in rhinorrhea and otorrhea as a marker for cerebrospinal fluid (CSF) leakage. Acta Neurochir., 1991; 109: 98-101 Freytag E.: Autopsy findings in head injuries from fircarms. Arch. Pathol., 1963;76:215-225 Gaab M.R., Haubitz l.: Intracranial pressure, primary/secondary brain stem injury and prognosis in cerebral trauma. W: Ishii S., Nagai H., Brock M.: Intracranial pressure. Berlin, Springer-Verlag, 1983; 501-507 Gaab M.R., Rittierodt M., Lorenz M. et al.: Traumatic brain swelling and operative decompression: A prospective investigation. Acta Neurochir., 1990; 51 (suppl.): 326-328 Gaetani P., Tancioni F., Tartara F. et al.: Prognostic value of the amount ofpost-traumatic subarachnoid haemorrhage in a six month follow up period. 1. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1995; 59: 635-637 Gean A.D.: Imaging of he ad trauma. New York, Raven Press, 1994 Gennarelli TA., Thibault L.E., Graham OJ. et al.: Diffuse axonal injury: an important form of traumatic brain damage. Neuroscientist, 1998; 4: 202-215 Gennarelli TA.: Animate model s of human he ad injury. 1. Neurotrauma, 1994; 11: 357-368 Gennarelli TA.: The spectrum of traumatic axonal injury. Neuropathol. Appl. Neurobiol., 1996; 22: 509-513 Gentleman D., Nath F., Macpherson P.: Diagnosis and management of delayed traumatic intracerebral haematoma. Br. J. Neurosurg., 1989; 3: 367-372 Gentry L.R., Godersky J.e., Thompson B. et al.: Prospective comparative study of intermediate-field MR and CT in the evaluation of closed head trauma. AJRAm. 1. Roengenol., 1988; 150: 673-682 Gentry L.R.: Imaging ofclosed he ad injury. Radiology, 1994; 191: 1-17 Gomori J.M., Grossman R.I., Goldberg H.I. et al.: Intracranial bacmatomas: imaging by high field MR. Radiology, 1985; 157: 87-93 Goodman 1.C., Valadka A.B., Gopinath S.P. et al.: Lactate and excitatory amino acids rncasured by microdialysis are dccreascd by pentobarbital coma in head-injured patients. 1. Ncurotrauma, 1996; 13: 546-549 Gosain A.K.: Hydroxyapatite cement paste cranioplasty lor thc treatment of temporaI hollowing after cranial vault remodeling in a growing chi Id. J. Craniofac. Surg., 1997; 8: 506

22/ Urazyczaszkowo-mózgowe 649

Graham D.I., Adams J.H., NicolI lA. et al.: The nature, distribution and causes oftraumatic brain injury. Brain Pathol., 1995; 5: 397-406 Graham D.I., Clark lC., Adams J.H. et al.: Diffuse axonal injury caused by assault. l Clin. Pathol., 1992; 45: 840-841 Graham D.I., Ford 1., Adams lH. et al.: Fatal head injury in children. l Clin. Pathol., 1989; 42: 18-22 Graham D.I., Ford 1., Adams lH. et al.: Ischaemic brain damage is still com mon in fatal non-missile head injury. l Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1989; 52: 346-350 Graham D.I., Lawrence A.E., Adams J.H. et al.: Brain damage in fatal nonmissile head injury without high intracranial pressure. J. Clin. Pathol., 1988; 41: 34-37 Greene K.A., Marciano F.F., Johnson B.A. et al.: Impact oftraumatic subarachnoid hemorrhage on outcome in nonpenetrating head injury. Part l: A proposed computerized tomography grading scale. l Neurosurg., 1995; 83: 445-452 Harland W.A., Pitts lF., Watson A.A.: Subarachnoid haemorrhage due to upper cervical trauma. 1. CIin. Pathol., 1983; 36: 1335-1341 Haselsberger K., Pucher R., Auer L.M.: Prognosis after acute subdural or epidural haemorrhage. Acta Neurochir., 1988; 90: 111-116 Heary R.F., Hunt C.D., Krieger A.l et al.: Nonsurgical treatment of compound depressed skuli fractures. l Trauma., 1993; 35: 441-447 Howard M.A. III, Gross A.S., Dacey R.G. Jr et al.: Acute subdural hematomas: an age-dependent clinical entity. l Neurosurg., 1989; 71: 858-863 Howe lR., Miller C.A.: Midbrain deafness following head injury. Neurology,1975;25:286-289 James C.A.: Magnetic resonance angiography in trauma. Clin. Neurosci., 1997; 4: 137-145 Jones N.R., Molloy C.J., Kloeden C.N. et al.: Extradural haematoma: Trends in outcome over 35 years. Br. J. Neurosurg., 1993; 7: 465-471 Kakarieka A.: Review of traumatic subarachnoid hemorrhage. Neurol. Res., 1997; 19: 230-232 Kałuża l: Experimental brain edema. Comparison ofthe brai n wound and cryogenic necrosis. Acta Med. Pol., 1971; 12: 487-495 Karnik P.P., Maskati B.T., Kirtane M.Y. et al.: Optic nerve decompression in head injuries. l Laryngol. Otol., 1981; 95: 1135-1140 Kaufman H.H.: Delayed traumatic intracerebral hematomas. Neurosurgery, 1984; 14: 784-785 Kazan S., Tuncer R., Karasoy M. et al.: Posttraumatic bilaterai diffuse cerebraI swelling. Acta Neurochir., 1997; 139: 295-302 Kelly D.F., Martin N.A., Kordestani R. et al.: Cerebral blood flow as a predictor of outcome following traumatic brai n injury. l Neurosurg., 1997; 86: 633-641 Kinney H.C., Samuel s M.A.: Neuropathology of the persistent vegetative state: A review. l Neuropathol. Exp. Neurol., 1994; 53: 548-558 Kirkpatrick J.B., Di Maio V: Civilian gunshot wounds to the brain. J. Neurosurg., 1978; 49: 185-198 Klatzo 1.: Presidential address: aeuropathological aspects ofbrain edema. l Neuropath. Exp. Neurol., 1967; 26: 1-7 Klauber M.R., Marshall L.F., Luerssen T.G. et al.: Determinants of head injury mortality: importance of the low risk patient. Neurosurgery, 1989;24: 31-36 Kordestani R.K., Counelis G.J., McBride D.Q. et al.: Cerebral arterial spasm after penetrating cranioccrebral gunshot wounds: transcranial Doppler and cerebral blood flow findings. Neurosurgery, 1997; 41: 351-359 Kotwica Z., Brzeziński l: Acute subdural haematoma in adults: an anaIysis of outcome in comatose patients. Acta Neurochir., 1993; 121: 95-99 Kotwica Z., Jakubowski lK.: Head-injured adult patients with GCS of3 on admission - who have a chance to survive? Acta Neurochir., 1995; 133: 56-59 Kuhl D.E., Alavia A., Hoffman E.J. et al.: Local cerebral blood volume in head injured patients. Determination by emission computed tomography of99mTc-labelled red cells. J. Neurosurg., 1980; 52: 309-320 Lando!t H., Langemann H., Mendelowitsch A. et al.: Neurochemical monitoring and on-line pH measurements using brain microdialysis in patients in intensive care. Acta Neurochir., 1994; 60: 475-480 Lang D.A., Teasdale G.M., Macpherson P. et al.: Diffuse brain swelling after head injury: More often malignant in adults than children? l Neurosurg., 1994; 80: 675-680 Langfitt T.W., Weistein J.D., Kassel N.F.: Cerebral vasomotor paralysis produced by intracranial hypertension. Neurology, 1965; 15: 632-641

Langfitt TW., Obrist W.D., Gennarelli T.A. et al.: Correlation of cerebral blood flow with outcome in he ad injured patients. An. Surg. 1977; 186: 411-418 Lee J.H., Martin N.A., AIsina G. et al.: Hemodynamically significant cerebraI vasospasm and outcome after head injury: A prospective study. l Neurosurg., 1997; 87: 221-233 Lee K.S.: The pathogenesis and c1inical significance oftraumatic subdural hygroma. Brain. Inj., 1998; 12: 595-603 Lee T.T., Galarza M., Villanueva P.A.: Diffuse axonal injury (DAl) is not associated with elevated intracranial pressure (JCP). Acta Neurochir., 1998; 140: 41-46 Levin H.S., Williams D., Crofford M.J. et al.: Relationship ofdepth ofbrain lesions to consciousness and outcome after closed head injury. J. Neurosurg., 1988; 69: 861-866 Lewis D.H., Rejendran J., Grady M.S.: Radionuciide demonstration of cerebrospinal fluid rhinorrhea after a closed he ad injury. AJR Am. l Roengenol., 1995; 165: 958 Lindegaard K.F., Nornes H., Bakkc S.J. et al.: Cerebral vasospasm diagnosis by means of angiography and blood velocity measurements. Acta Neurochir., 1989; 100: 12-24 L10yd D.A., Roe D., Butcher C.K. et al.: Predictive value of skuli radiography for intracranial injury in children with blunt head injury. Lancet, 1997;349: 821-824 Lobato R.D., Sarabia R., Cordobes F. et al.: Post-traumatic cerebral hcmisphere swelling: Analysis of55 cases studied with computed tomography. l Neurosurg., 1988; 68: 417-423 Lui T.N., Lee ST., Chang C.N. et al.: Epidural hem atom as in the posterior cranial fossa. J. Trauma., 1993; 34: 211-215 Lundberg N.: Continuous recording and control of ventricular fluid pressure in neurosurgical practice. Acta Psych. Neur. Scand., 1960; 36, 149 [suppl.]: 1-193 Maas AJ., Unterberg A., Stocchetti N. et al.: EBIC-guidelines for management of severe he ad injury in adults. European Brain Injury Consortium. Acta Neurochir., 1997, 139: 286-294 Macperson P., Teasdale E., Dhaker S. et al.: The significance oftraumatic haematoma in the region of the basal ganglia. l Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1986; 49: 29-34 Mansfield R.T.: Head injuries in children and adults. Crit. Care Clin., 1997; 13: 611-628 Marion D.W., Penrod L.E., Kelsey S.F. et al.: Treatment of traumatic brain injury with moderate hypothermia. New Engl. 1. Med., 1997; 336:540-546 Marmarou A., Masset A.L., Ward J.D.: Contribution ofCSF and vascular factors to elevation of ICP in severely head-injured patients. J. Neurosurg., 1987; 66: 883-890 Marshall L.F., Marshall S.B., Klauber M.R. et al.: The diagnosis of head injury requires a classification based on computed axial tomography. J. Neurotrauma, 1992; 9 (suppl.): S287-S292 Marshall L.F., Toole B.M., Bowers S.A.: The National Traumatic Coma Data Bank II. Patients who talk and deteriorate: implications for treatment. J. Neurosurg., 1983; 59: 285-288 Martin N.A., Doberstein C., Zane C. et al.: Posttraumatic cerebral arterial spasm: transcranial Doppler ultrasound, cerebral blood f1ow, and angiographic findings. l Neurosurg., 1992; 77: 575-583 Martin N.A., Patwardhan R.Y., Alexander M.J. et al.: Characterization of cerebral hemodynamie phases following severe head trauma: hypoperfusion, hyperemia and vasospasm. J. Neurosurg., 1997; 87: 9-19 Mathiesen T., Kakarieka A., Edner G.: Traumatic intracerebrallesions without extracerebral hematoma in 218 patients, Acta Neurochir., 1995; 137: 155-163 McCormac B., Cooper P.R., Persky M. et al.: Extracranial repair of cerebrospinal fluid fistulas: technique and results in 37 patients. Neurosurgery, 1990; 27: 412-417 Mcintosh T.K., Smith D.H., Meaney D.F. et al.: Neuropathological sequelae of traumatic brai n injury: relationship to neurochemical and biomechanical mechanisms. Lab. Invest., 1996; 74: 315-342 Mendelow A.D., Teasdale G., Jennett B. et al.: Risks of intracranial hematoma in head injured adults. Br. Med., 1983; 287: 1173-1176 Mitchell D.E., Adams 1.H.: Primary focal impact to the brainstem in blunt head injuries: does it exist? Lancet, 1973; 2: 215-218 Mitchener A., Wyper D.J., Patterson J. et al.: SPECT, CT and MR1 in he ad injury: Acute abnormalities folIowed up at six months. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1997; 62: 633-636 Monro A.: Observations on the Structure and Functions of the Nervous System. Edinburgh, Creech & Johnson, 1783

Muizelaar 0.0., Wei E.P., Kontos H.A.: Mannitol causes compensatory cerebral vasoconstriction and vasodilatation in response to blood viscosity changes. J. Neurosurg., 1983; 59: 822-829 Muizelaar lP., Marmarou A., Ward lO. et al.: Adverse effects ofprolonged hyperventilation in patients with severe head injury: a randomized clinical trial. J. Neurosurg., 1991; 75: 731~739 Obrist WD., Langfitt TW., Jaggi Ll., et al.: Cerebral blood flow and metabolism in comatose patients with acute head injury. J. Neurosurg., 1984;61:241-249 Obrist W, Gennarelli T.A., Segewa H. et al.: Uncoupling of cerebral blood flow and metabolism in acute head injury. In: Gotoh F., Nagai H., Tazaki Y.: Cerebral blood flow and metaboli sm. Munsgaard, Copenhagen, 1979: 374-380 Obrist WE., Thompson H.K., Wang H.S. et al.: Regional cerebral blood flow estimated by ]]]xenon inhalation. Stroke, 1975; 6: 245-252 Parkinson D.: Carotid-cavernous fistula: direct repair with preservation ofthe carotid artery. Technical note. l Neurosurg., 1973; 38: 99-101 Piek l, Raes P.: Pressure-controlled drainage of cerebrospinal fluid: clinical experience with a new typ e of ventricular catheter and an integrated piezoresistive sensor at its tip. Technical note. Neurosurgery, 1996; 38: 216-218 Quattrocchi K.B., Prasad P., Willits N.H. et al.: Quantification ofmidline shift as a predictor of poor outcome following head injury. Surg. NeuroI., 1991; 35: 183-188 Reilly P.L., Graham D.I., Adams lH. et al.: Patients with head injury who talk and die. Lancet, 1975; 2: 375-377 Rivas Ll., Lobato R.D., Sarabia R. et al.: Extradural haematoma: analysis of factors influencing the courses of 161 patients. Neurosurgery, 1988; 23: 44-51 Rockswold G.L., Leonard P.R., Nagib M.G.: Analysis of management in thirty-three closed head injury patients who .ralked and deteriorated". Neurosurgery, 1987; 21: 51-55 Ropper A.H.: Syndrome of transtentorial herniation: Is vertical displacement nec es sary? l Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 1993; 56: 932-935 Rosner M.J., Rosner S.D., Johnson A.H.: Cerebral perfusion pressure: management protocol and clinical results. l Neurosurg., 1995; 83: 949-962 Rosner M.J.: Pathophysiology and management of increased intracranial pressure. In: Andrews B.T., ed.: Neurosurgical intensive care. New York, McGraw-Hill, 1993; 87-88 Sanan A., Haines S.l: Repairing holes in the head: a history of cranioplasty. Neurosurgery, 1997; 41: 999 Scarfo G.B., Mariottini A., Tammaccini D. et al.: Growing skuli fractures: progressive evolution ofbrain damage and effectivenes of surgical treatment. ChiId. Nerv. Syst., 1989; 173: 653-657 Schroder M.L., Muizelaar J.P., Kuta A.J. et al.: Thresholds for cerebral ischemia after severe he ad injury: Relationship with late CT findings and outcome. l Neurotrauma., 1996; 13: 17-23 Schwartz G.A., Rosner A.A.: Displacement and herniation of the hippocampal gyrus through the incisura tentorii: a clinicopathological study. Arch. Neurol. Psychiatry, 1941; 46: 297-321 Servadei F.: Prognostic factors in severely he ad injured adult patients with epidural haematomas. Acta Neurochir., 1997; 139: 273~278 Shackford S.R., Bourguignon P.R., Wald S.L. et al.: Hyptertonic saline resuscitaion of patients with head injury: a prospective randomized clinical trial. J. Trauma., 1998; 44: 50-58 Shackford S.R.: Fluid resuscitation in he ad injury. J. Intensive Care Med., 1990;5:59-68 Shaked A., Hadani M., Feinsod M.: CT and VER follow up of reversible visualloss with fracture ofthe optic canal. Acta Neurochir., 1982; 62: 91-94 Sheinberg M., Kanter M.l, Robertson C.S. et al.: Continuous monitoring of jugular venous oxygen saturation in head-injured patients. J. Neurosurg., 1992; 76: 212-219 Sights W.P.: Ballistic analysis of shotgun injuries to the central nervous system. J. Neurosurg., 1969; 31: 25-33 Spetzler R.F., Wilson C.R: Management of recurrent CSF rhinorrhea ofthe middle and posterior fossa. l Neurosurg., 1978; 49: 393-397 Steiger H.l, Aaslid R., Stooss R. et al.: Transcranial Doppler monitoring in head injury: relations between type of injury, flow velocities, vasoreactivity, and outcome. Neurosurgery, 1994; 34: 79-85 Stein S.C., Ross S.E.: The value of computed tomographic seans in patients with low risk head injuries, Neurosurgery, 1990; 26: 638-640 Stępińska G., Czernicki Z., Berdyga l et al.: Transcranial Doppler sonography in experimental Cushing response. Acta Neurochir., 1995; 133: 80-85

Stone lL., Lichtor T., Fitzgerald L.F.: Gunshot wounds to the head in civilian practice. Neurosurgery, 1995; 37: 1104-1110 Strich S.l: Shearing ofnerve fibres as a cause ofbrain damage due to head injury. Lancet, 1961; 2: 443-448 Szpiro-Żurkowska A., Czernicki Z.: Zarys neuroanestezji. Warszawa, PZWL,1997 • Taneda M., Kataoka K., Akai F. et al.: Traumatic subarachnoid hernorrhage as a predictable indicator of delayed ischemic symptoms. l Neurosurg., 1996; 84: 762-768 Teasdale G., Jennet B.: Assessment of coma and impaired consciousness. A practical scale. Lancet, 1974; 2: 81-83 Tuncer R., Acikbas c., Ucar T. et al.: Conservative management of extradural haematomas: Effects of skuli fractures on resorption rate. Acta Neurochir., 1997; 139: 203-207 Van den Heever c., Van der Merwe D.: Management of depressed skuli fractures: Selective conservative management of nonmissile injuries. J. Neurosurg., 1989; 71: 186-190 Wanyura H.: Własne propozycje leczenia złamań oczodołów. Praca habilitacyjna. Akademia Medyczna, Warszawa, 1990 Wilberger J.E., Harris M., Diamond D.L.: Acute subdural hematoma: morbidity, mortality, and operative timing. l Neurosurg., 1991:74, 212-218

Traumatologia Leszek Brongel Jarosław Deszayński, Tadeusz Szymon Gażdzik. Andrzej Gusta, Jan Haftek, Jerzy Jabłecki, Jerzy E. Kiwerski, Ryszard Kocięba, Sylwester Kowalik, Wiesław Lachowicz, Kazimierz Rąpała, Roman Rutowski, Jan Skowroński, Walerian Staszkiewicz, Tadeusz Trzaska

23.1. Ogólne zasady leczenia złamań kości 23.2. Złamatlit patologiczne ••nenia zras1U kości Urazy szczębwo-twanowe 23.5. Urazy kręgosłupa I rdzenia k 21.6. Uszkodzeftia barku i kończy 23.7. Ołłrażenia miednicy

23.1. OGÓLNE ZASADY LECZENIA ZŁAMAŃ KOŚCI 23.1.1. Wprowadzenie Od początku istnienia człowiek i wszystkie istoty żywe stale pozostają pod wpływem niekorzystnego działania czynników zewnętrznych, któremu muszą się przeciwstawiać. Podlegają także związanym z nim urazom, w dużym stopniu urazom mechanicznym. Na skutki urazów najbardziej narażony jest szkielet kostny, stanowiący podporę i zapewniający sprawność całego organizmu. W wyniku działania sił uszkadzających powstają bardziej lub mniej złożone złamania jednej lub wielu kości. W toku ewolucji szkielet kostny - aby spełnić określone zadania - musiał uzyskać odpowiedni stopień twardości oraz wytrzymałości mechanicznej i osiągnąć taką budowę, by pokonać działanie sił grawitacji i umożliwić utrzymanie pozycji stojącej oraz poruszanie się. Dlatego dojrzała tkanka kostna zawiera 60-70% składników mineralnych, głównie soli wapnia.

W pierwszej fazie rozwoju osobniczego kościec ludzki zbudowany jest z tkanki łącznej włóknistej i chrząstki, tkanka kostna pojawia się pod koniec drugiego miesiąca życia. Kształtuje się ona albo bezpośrednio z tkanki łącznej zarodkowej, albo na podłożu chrzęstnym. Kość dojrzała zbudowana jest z cienkich blaszek kostnych, tworzących struktury dwojakiego rodzaju: istotę gąbczastą i istotę zbitą. Blaszki kostne w kości gąbczastej tworzą grube beleczki, płytki i różnokształtne bryły. W tkance kostnej zbitej układ beleczek stanowi zwartą masę. Miejsca nieregularnych jam szpikowych charakterystycznych dla tkanki gąbczastej zajmują kanały, którymi przebiegają naczynia krwionośne, tworząc wraz z otaczającymi blaszkami kostnymi ściśle ze sobą połączone systemy osteonów (ryc. 23.1). Budowę struktury kostnej opisał w końcu XVII wieku Clopton Havers. Badania związane z tym zagadnieniem kontynuowali Leewenhoeck i Monro, chcąc wyjaśnić procesy tworzenia, modelowania i remodelowania kości. Kościec określa kształt i wielkość ciała. Budowa kośćca jest ściśle związana z funkcją, jaką mają pełnić poszczególne jego części. Przykładowo, kości kończyn dolnych są przystosowane do dźwigania całego ciężaru ciała; mają przy tym budowę złożoną, gdyż stanowią dźwignie, na których działają mięśnie. Ilustruje to budowa bliższej części kości udowej: ustawienie szyjki kości udowej pod kątem 125 i w przodoskręceniu - 12 stanowi miejsce zmniejszonej

0

0

-

odcinków i struktury budowy architektonicznej beleczek kostnych. Ważną rolę ochronną odgrywa masa i napięcie mięśni otaczających kość. W rozproszeniu nagromadzonej energii istotną funkcję spełnia budowa połączeń stawowych i więzadeł. Szczególnie widoczne jest to w obrębie kręgosłupa. Mocne i sprężyste połączenia wielu kręgów, stanowiące układ struktury segmentarnej łącznie z działaniem tłoczni brzusznej, zwiększają wielokrotnie wytrzymałość mechaniczną kręgosłupa w porównaniu z wytrzymałością poszczególnych struktur kostnych, z których jest zbudowany. Współdziałające ze sobą układy - kostno-stawowy i mięśniowy - w ścisłym powiązaniu z funkcją układu nerwowego - określa się pojęciem narząd ruchu.

Ryc. 23.1. Schemat blaszkowatej struktury kostnej. Wokół centralnie ułożonych kanałów Haversa widoczne okalające koncentrycznie blaszki kostne zawierające osteocyty

I

I

ł

~

I Ryc. 23.2. Zagięcie osi kości udowej w części bliższej pod kątem 125 stanowi miejsce zmniejszonej biomechanicznej odporności i częstych złamań przy osłabieniu struktury kostnej - jednocześnie jednak służy jako dźwignia niezbędna dla ułatwienia pracy mięśni pośladkowych 0

odporności mechanicznej, lecz wytworzona dźwignia poprawia warunki działania mięśni pośladkowych i umożliwia dynamiczną stabilizację miednicy (ryc. 23.2). Kość jest bardziej wytrzymała mechanicznie niż wynika to z przypisanej funkcji. Mechaniczne właściwości kośćca są rezultatem nie tylko twardości, lecz przede wszystkim elastyczności tkanki kostnej, kształtu poszczególnych

Kość długo uznawano za bierną i mało zmieniającą się część organizmu. W rzeczywistości okazuje się, że jest to tkanka niezwykle dynamiczna, biorąca udział w wielu ważnych dla organizmu procesach. Dzięki zdolnościom regeneracyjnym kość goi się bez wytworzenia blizny i w procesie remodelowania może odtworzyć pierwotny kształt. Procesy te przebiegają w każdym wieku; u dzieci i osób młodych są dobrze widoczne, u osób starszych zdolności naprawcze są mniejsze. Wymienione właściwości kości wymagają doskonałego ukrwienia. Przyjmuje się, że istnieją tu dwa podstawowe systemy. Z okostnej wnikają do kości liczne tętniczki. Silne unaczynienie odokostnowe występuje przede wszystkim tam, gdzie należy zaopatrzyć w krew istotę gąbczastą wraz ze szpikiem czerwonym zawartym wewnątrz beleczek. Drugi system stanowią naczynia wnikające do kości przez kanały odżywcze przebiegające w pobliżu środka trzonu, dzieląc się na gałąź wstępującą i zstępującą. U dorosłego człowieka oba systemy są połączone. Odtworzenie ukrwienia jest podstawowym warunkiem połączenia się odłamów złamanej kości. Zadania, jakie spełnia układ kostny w funkcji narządu ruchu, wymagają wytworzenia się mechanizmów obronnych pozwalających po uszkodzeniu tkanki kostnej na jak naj szybsze wygojenie się złamania i - drogą remodelowania - odtworzenie pierwotnego kształtu i architektoniki kości lub kształtu najbardziej optymalnego, gdy stopień przemieszczenia odłamów był zbyt duży (ryc. 23.3). Proces naprawczy rozpoczyna się z chwilą złamania kości. Siła, przekraczająca mechaniczną wytrzymałość tkanki kostnej, uruchamia jednocześnie niezwykle złożony mechanizm mający jak najszybciej doprowadzić do wygojenia się złamania i przywrócenia zaburzonej funkcji uszkodzonego odcinka narządu ruchu. Wygojenie się złamania wymaga jednak określonych warunków, bez wytworzenia których proces naprawczy nie będzie przebiegał prawidłowo i albo złamana kość wygoi się w ustawieniu nieprawidłowym, albo się nie zrośnie. Podstawową zasadę leczenia złamanej kości stanowi takie działanie lekarza, które ułatwi zrastanie się kości, lecz jednocześnie nie zaburzy naturalnych procesów gojenia się tkanki kostnej. Proces gojenia się złamanej kości zależy od wielu czynników, które można podzielić na czynniki kliniczne i działające na poziomie komórkowym.

23 / Traumatologia

\

,, \

I

_

kość utworzona

".I

f"

kość usunięta

Ryc. 23.3. Kość zniekształcona po urazie może odtworzyć pierwotny cego

• • • • • • • •

kształt w wyniku stopniowego

procesu modelują-

Do czynników klinicznych zalicza się: siłę i patomechanizm urazu; rodzaj i charakter uszkodzenia; stan ogólny i wiek chorego; obecność współistniejących obrażeń; rodzaj wdrożonego leczenia. Na poziomie komórkowym działają czynniki: histomorfotyczne; morfogeniczne; histochemiczne.

Pierwsza faza działania dotyczy komórek fibroblastycznych uwalnianych do krwiaka otaczającego miejsce złamania z uszkodzonej okostnej, kanałów Haversa i szpiku kostnego. Procesy te są stymulowane czynnikami przyzwalającymi i modulującymi. Czynnik przyzwalający to: odpowiedni dowóz tlenu, składników odżywczych, wapnia, fosforu, aminokwasów i hormonów. Czynnik modulujący to: działanie parathormonu odpowiedzialnego za homeostazę wapnia i fosforu w płynach ustrojowych oraz hormonów płciowych, zwłaszcza estrogenów.

23.1.2. Mechanizmy gojenia się złamania Lekarz zajmujący się leczeniem urazowych uszkodzeń narządu ruchu musi mieć wszechstronne przygotowanie - powinien znać patomechanizmy urazu, umieć ocenić rozległość uszkodzenia, postawić dokładne rozpoznanie, ustalić istniejące zagrożenia oraz określić czas i rodzaj leczenia, lecz przede wszystkim znać procesy związane z gojeniem się złamań. Jakkolwiek już w najstarszych kulturach świata znano różne sposoby leczenia złamań, jednak dopiero pod ko-

653

niec XVlll wieku Hunter przedstawił kość jako dynamiczną tkankę podlegającą stałym procesom resorpcji i tworzenia oraz określił etapy gojenia się złamań. l. W pierwszym okresie pojawia się krwiak powstały w wyniku złamania kości i uszkodzenia miękkich tkanek otaczających. Pod wpływem bólu i obrzęku mięśnie odruchowo się napinają, stanowiąc w ten sposób swego rodzaju formę unieruchomienia odłamów. W wyniku uszkodzenia naczyń krwionośnych dochodzi do niedokrwienia tkanek, zaś powstałe zatory i zakrzepy nasilają ten proces, stąd w obrębie końców odłamów i w krwiaku znajdują się martwe komórki; gromadzą się mało zróżnicowane komórki mezenchymalne, monocyty i komórki olbrzymie, rozpoczynają się procesy fagocytozy i usuwania martwych tkanek. Właściwa faza naprawcza rozpoczyna się po upływie 1-2 dni po uszkodzeniu. Krwiak powoli ulega resorpcji, a w miejscu uszkodzenia zaczyna dominować typ tkanki zapalno-ziarninowej i rozpoczyna się widoczna penetracja naczyń włosowatych. Uważa się, że proces ten może być sterowany przez transformujący czynnik wzrostu (TGF-3) uwolniony z płytek krwi. Następuje koncentracja białek morfogenetycznych (bone morphogenetic protein - BMP) wpływających na nagromadzenie się komórek głównie mezenchymalnych i ulegających transformacji. Fibroblasty i chondroblasty organizują tkankę ziarninową. PÓŹniej pojawia się inna postać czynnika morfogenetycznego - BMP-7, przypuszczalnie doprowadzając w procesie stymulacji do powstania chondrocytów. W czasie leczenia zachowawczego otwarcia i usunięcia krwiaka wymaga tylko masywne, wynikające z uszkodzenia dużych naczyń krwawienie po złamaniu, które może doprowadzić do ucisku tkanek lub usposabiać do powstania zespołu ciasnoty międzypowięziowej. W takiej sytuacji po opanowaniu krwawienia odłamy nastawia się i zespala operacyjnie. Podczas leczenia operacyjnego krwiak - po otwarciu miejsca złamania - zostaje opróżniony. Zastosowanie drenażu ssącego przez 1 lub 2 doby po zabiegu pozwala na usunięcie nadmiaru krwi z okolicy zespolonej kości i może zmniejszyć zagrożenie rozwoju powikłań, w tym najgroźniejszego - zakażenia. Wynaczyniona krew, pozostająca mimo zastosowania drenażu i organizująca się w okolicy złamania, wystarcza do rozpoczęcia procesów naprawczych w obrębie organizującego się krwiaka.

2. W złamaniach nastawionych zachowawczo i zespalanych dynamicznie z zachowaniem osiowych mikroruchów kolejnym etapem gojenia się jest powstanie kości tkanej. Proces wrastania coraz większej liczby naczyń krwionośnych w zorganizowany krwiak umożliwia przyrost skupienia komórek. Komórki wielojądrzaste i makrofagi zostają zastąpione fibroblastami, kształtuje się siatka kolagenowa, pojawia się coraz więcej chondroblastów i chondrocytów. Duże znaczenie w tym procesie przypisuje się komórkom pochodzącym z głębszej warstwy okostnej - cambium, dlatego pierwotna kostnina pojawia się na zewnątrz kości w postaci mankietu. W obszarze tkanki ziarninowej gromadzi się coraz więcej kolagenu, produkowanego przez fibroblasty, oraz mukopolisacharydu, kształtowanego przez chondroblasty. W ciągu 3 tygodni, jeżeli dowóz substancji

mineralnych jest wystarczający, rozwijają się ogniska kostnienia śródchrzęstnego i formuje się osteoid. Mechanizm powstawania i pochodzenie pojawiających się osteoblastów nie zostały jeszcze dokładnie wyjaśnione. Przyjmuje się, że mogą powstawać w równym stopniu z komórek mezenchymalnych, z chondroblastów lub fibroblastów. W miarę postępowania procesu mineralizacji kostniny ruchomość odłamów zanika. Zjawisko to określa się zrostem klinicznym. Ocena klinicznazrostu kostnego to bardzo ważne badanie, przyczymtrzeba pamiętać, że "widoczność"kostninyna radiogramiejest uwarunkowana stopniemjej wysyceniasolami mineralnymiw granicach60-70%. Ryc. 23.4. Widoczne na radiogramie złamanie obojczyka bez

Badania ultrasonograficzne i z użyciem magnetycznego rezonansu jądrowego, pozwalające potwierdzić obecność kostniny bez pełnej mineralizacji, powinno się wykonywać jedynie w wyjątkowych sytuacjach. W leczeniu zachowawczym złamań oceny klinicznej zrostu kostnego dokonuje się po usunięciu opatrunku unieruchamiającego, a także u chorych leczonych czynnościowo na wyciągu szkieletowym. Potwierdzenie cech zrostu klinicznego upoważnia doświadczonego lekarza do przerwania unieruchomienia, nawet gdy na radiogramie brak wyraźnych odczynów kostninowych, lub też do zastosowania opatrunku "krótszego", pozwalającego na ruchy w sąsiednich stawach, jak również do rozpoczęcia kontrolowanego obciążania (ryc. 23.4). 3. "Sztywność" kostniny łączącej odłamy jest proporcjonalna do masy nowo wytworzonej kości. Gdy ruchy pomiędzy odłamami całkowicie zanikną, układy bezładnie rozrzuconych komórek kostnych stają się coraz bardziej regularne, w wyniku czego powstaje kość blaszkowata, nazywana również kostniną "twardą". Znaczną rolę w tworzeniu się kości blaszkowatej odgrywa napięcie otaczających tkanek i zwiększający się nacisk wzdłuż fizjologicznych osi kości. 4. Wtedy też rozpoczyna się końcowa faza gojenia - przebudowa kości. W ciągu całego życia tkanka kostna ulega nieustannym procesom przebudowy dostosowanej do naprężeń i nacisków związanych z utrzymaniem postawy i aktywnością fizyczną. Nadmiar szybko utworzonej kości tkanej ulega resorpcji. Zgodnie z przebiegiem osi nacisków rozbudowują się cylindryczne formy kolumn systemów Haversa. Zagięte kości mogą ulec wyprostowaniu. Przebudowa-modelowanie odbywa się na zasadzie sprzężenia zwrotnego dwóch procesów: resorpcji i osteogenezy komórek kostnych. Osteoklasty resorbują "niepotrzebną" tkankę kostną, tworzą dość ostro zakończony stożek resorbujący systemu Haversa, a za przesuwającym się stożkiem drążącym następuje proces odkładania się nowej tkanki kostnej. Również w obszarze kości gąbczastej procesy resorpcji poprzedzają tworzenie się nowej kości, zachodząjednak tylko na powierzchni kości. W ten sposób - zgodnie z prawem Wolffa dotyczącym kształtowania się kości zgodnie z kierunkami działających sił - nawet znacznie zniekształcona kość może uzyskać pierwotny kształt, szczególnie u osób młodych. Należy jednak pamiętać, że nie można zbytnio liczyć na siły natury, zwłaszcza w przypadku źle zrośniętych złamań z przemieszczeniem rotacyjnym, znacznym skróceniem i zagięciem kątowym osi kości.

radiologicznych cech zrostu, natomiast kliniczniebrak cech ruchomości odłamów i wyraźnie wyczuwalna masa kostniny 5. Inny sposób gojenia się złamania występuje w warunkach całkowitej ciszy biomechanicznej odłamów. Dotyczy to złamania bez przemieszczenia oraz złamania nastawionego anatomicznie i zespolonego stabilnie z dociskiem odłamów wyłączającym działanie sił ścinających. Zespolenie stabilne znosi wszystkie ruchy, a docisk zmniejsza do minimum szczelinę pomiędzy nastawionymi odłamami. Zakłada się, że pierwotnym czynnikiem indukującym rozpoczęcie procesu naprawczego są martwe komórki kostne uszkodzone w chwili złamania. W pierwszych dniach po zespoleniu w miejscu złamania aktywność kości jest minimalna. Krwiak i martwe komórki ulegają resorpcji. Proces gojenia rozpoczyna się od przebudowy-modelowania. Odnawia się uszkodzony system Haversa i cylindryczne stożki kierują się w stronę szpary złamania. Charakterystyczny "stożek tnący", któremu przewodzi warstwa osteoklastów, zaczyna wypełniać przestrzeń włóknistej ziarniny szpary złamania i przechodzi w obszar kości drugiego odłamu, w wyniku czego systemy naczyń obu części złamanej kości łączą się ze sobą (ryc. 23.5). Cechy ciągłości kości są klinicznie widoczne od początku po prawidłowym zespoleniu odłamów, zaś o zroście świadczy brak obrzęku i bolesności w miejscu zła-

Ryc. 23.5. Schemat podstawowej wielokomórkowej jednostki

"stożka tnącego": szczyt stożka stanowią komórki kościogubne - osteoklasty, przygotowujące miejsce do osadzania się komórek kościotwórczych - osteoblastów - wzdłuż kanału Haversa, dookoła naczyń krwionośnych; w dolnej części przekroje stożka

231 Traumatologia 655

mania mimo włączenia funkcji ruchowych. Cechami "zrostu radiologicznego" są: stopniowy zanik szpary złamania, pojawienie się struktur beleczkowych oraz brak odczynów okostnowych. W opisanym sposobie zrastania się kości mogą pojawić się niekorzystne zjawiska biologiczne związane ze "sztywnym" zespoleniem płytą kompresyjną. Warunkiem uzyskania "pierwotnego" zrostu kości jest, poza nastawieniem anatomicznym, docisk pomiędzy odłamami rzędu 500 Nzcm" przekroju kości. Zbyt duży docisk może zwiększyć obszar niedokrwienia tkanek i zaburzyć prawidłowy dowóz produktów odżywczych oraz przemianę materii.

23.1.3. Rola unieruchomienia odłamów kostnych Podstawowym działaniem zabezpieczającym prawidłowy przebieg gojenia się złamanej kości jest unieruchomienie odłamów. Bezpośrednio po urazie unieruchomienie łagodzi ból, zabezpiecza przed dalszym uszkodzeniem tkanek otaczających odłamy oraz naczyń krwionośnych i nerwów. Szczególne znaczenie ma unieruchomienie w fazie tworzenia się ukrwienia tkanki ziarninowej i odtwarzania ukrwienia w elastycznej i odkształcającej się jeszcze kości. Niekontrolowana ruchomość odłamów w tym okresie prowadzi do wtórnego uszkodzenia tworzącego się ukrwienia łączącego odłamy i może spowodować opóźnienie procesów tworzenia się kostniny lub uniemożliwić zrost. Zasadą pozostaje zalożenie- jak najszybciej po uraZie-opatrunku unieruchamiającego i utrzymywanie go do czasu uzyskania przynajmniej zrostu klinicznego, lub też pierwotne operacyjne stabilne zespolenie nastawionych odłamów. Przypuszczalnie pierwszą formą unieruchomienia złamanej kości były łupki, czyli płaskie deszczułki przywiązane sznurem lub umocowane płótnem. Później stosowano bandaże wysycane krochmalem lub woskiem. Używano również opatrunków z tkanin nasączonych żywicą, mąką i białkiem z ptasich jaj. Opatrunek gipsowy zastosowano w Europie w 1769 roku. Konsul brytyjski Eton, po powrocie z Arabii, przedstawił w pracy "A survay the Turkish Empire" nowy sposób unieruchamiania podpatrzony w czasie pełnienia służby dyplomatycznej. Ten rodzaj opatrunku znalazł szerokie zastosowanie już podczas wojny francusko-pruskiej w 1815 roku i po kolejnych ulepszeniach jest stosowany do dzisiaj. Pottjuż w końcu XVIII wieku opisał zasadę unieruchomienia złamania. Zalecał, by w złamaniach trzonów kości długich unieruchamiać złamaną kość i dwa sąsiednie stawy (ryc. 23.6). Taki opatrunek zabezpiecza przed niekontrolowanymi ruchami kątowymi w miejscu złamania, a jednocześnie chroni przed ruchami rotacyjnymi odłamów. Stabilność unieruchomionych odłamów zależy również od nastawienia z zaklinowaniem odłamów i napięcia otaczających tkanek. Najbardziej stabilne unieruchomienie zewnętrzne stanowi opatrunek gipsowy założony bezpośrednio na skórę. Oczywiście, skóra nie może być uszkodzona. Opatrunek wymaga odpowiedniego domodelowania odciążającego okolicę przebiegu nerwów i naczyń oraz wystających fragmentów kości niepokrytych mięśniami. Zakłada-

--

Ryc. 23.6. W złamaniu trzonów

staje unieruchomienie

kości długich zasadą pozodwóch sąsiednich stawów

ny bezpośrednio po urazie, wymaga przecięcia podłużnego wszystkich warstw, by uniknąć zagrożenia okrężnym uciskiem i niedokrwienia kończyny. Należy również pamiętać, że niektóre osoby są uczulone na gips. Nie udaje się założyć opatrunku gipsowego u niektórych nadmiernie otyłych osób z bardzo grubą tkanką tłuszczową. Opatrunek gipsowy często stosuje się w formie podłużnika (szyny gipsowej), jako unieruchomienie doraźne do czasu stabilizacji operacyjnej lub uzupełniające po niestabilnym zespoleniu operacyjnym odłamów. Coraz częściej stosowane są opatrunki z materiałów syntetycznych, włókna szklanego i aktywowanej żywicy poliuretanowej. Zamiast opatrunków gipsowych biodrowych i odwodzących ramienno-piersiowych stosuje się leczenie czynnościowe na wyciągu, ortezy i szyny ortopedyczne. Przy unieruchomieniu stawów należy pamiętać o czynnościowym ustawieniu kończyny. Na przykład, dla kończyny górnej zasadą pozostaje unieruchomienie palców od 2. do 5. w zgięciu, kciuka w opozycji i zgięciu, nadgarstka w 5% zgięciu grzbietowym. Przedramię powinno być ustawione w pozycji pośredniej lub w niewielkiej pronacji, staw łokciowy pod kątem 85-95°, zaś staw ramienny w przywiedzeniu i rotacji pośredniej. Założenie opatrunku gipsowego, zwłaszcza bezpośrednio po urazie lub zabiegu, wymaga stałej oceny stanu obwodowych części kończyny, aby nie przeoczyć zaburzenia ukrwienia, a także uszkodzenia pni nerwowych spowodowanego uciskiem przez gips.

Rezultatem nadmiernego rozciągnięcia jest zwykle zaburzenie gojenia się złamania. może również dojść do uszkodzenia pni nerwowych.

------1

Ryc. 23.7. Wyciąg szkieletowy za nadklykcie kości udowej

Rozwój technik operacyjnych, względy ekonomiczne, a często wygoda chorego powodują, że coraz rzadziej stosuje się opatrunki gipsowe z powodu ich uciążliwości i niewygody. Należy jednak przyjąć, że jeszcze długo pozostaną podstawowym sposobem leczenia złamań bez przemieszczenia, a także złamań stabilnych po nastawieniu nieoperacyjnym. Unieruchomienie odłamów można uzyskać, stosując wyciąg osiowy czasowy lub do chwili wygojenia złamania. W założeniu należy użyć takiej siły wyciągowej, by doprowadzić w ciągu kilku godzin do nastawienia odłamów, a w leczeniu trwałym - utrzymać siłę wyciągu adekwatną do napięcia mięśni. Takie zadanie może spełniać tylko wyciąg szkieletowy przenoszący trakcję bezpośrednio na kość przez wprowadzony w obwodową część kości gwóźdź lub drut napięty w klamrze wyciągowej. Przeciwwagę stanowi ciężar ciała chorego zwiększony odpowiednim ułożeniem (ryc. 23.7). Typowymi miejscami wprowadzenia gwoździa lub napiętego grubego drutu Kirschnera są: obwodowa część uda - "pół palca" dogłowowo lub na poziomie końca rzepki; wyciąg za "guzowatość" piszczeli działający "przez staw" powinien być stosowany tylko w wybranych sytuacjach. W obrębie goleni: obwodowa część kości podudzia, tak zwany wyciąg nadkostkowy. Inne okolice to: wyrostek łokciowy w leczeniu złamania kości ramiennej, jak również guz lub trzon kości piętowej oraz paliczki paznokciowe palców, najczęściej kciuka, w leczeniu złamania wieloodłamowego i pierwszej kości śródręcza. Konieczność zastosowania dużych obciążeń, czasem ponad 20 kg, wymaga stosowania grubszych gwoździ, co jest możliwe u chorych bez cech osteoporozy. Ciężar opatrunku gipsowego lub specjalnie obciążony "gips wiszący" może być wykorzystany w leczeniu złamań kości ramiennej, o ile nie ma wskazań do zespolenia operacyjnego. Nie jest to wygodna forma leczenia, wymaga ona stałej współpracy z chorym, lecz prawidłowo poprowadzone leczenie pozwala na szybkie wygojenie złamania. W leczeniu przy użyciu wy.ciągu należy unikać gwałtownego rozciągnięcia odłamów poprzez stosowanie, na przykład, dużego odciążenia bez uwzględnienia siły mięśni złamanej kończyny.

Zrost kostny można również uzyskać poprzez stosowanie rozciągania kości. Działanie stymulujące mają zarówno napięcia ściskające, jak i rozciągające, jednakże proces ten musi przebiegać zgodnie z ogólną zasadą gojenia się złamań. Przeprowadzone badania, w tym pionierskie prace I1izarowa, wykazują, że stopniowe rozciąganie odłamów należy rozpocząć dopiero w okresie wytwarzania się ukrwienia ziarniny międzyodłamowej i tworzenia się kostniny miękkiej. Rozciąganie będzie stymulowało wytwarzanie się nowych systemów naczyń, a zatem dalszego wytwarzania kostniny.

23.1.4. Podstawowe warunki wygojenia się złamania Podstawowym warunkiem wygojenia się złamania jest dobre ukrwienie odłamów kostnych. Zaopatrzenie kości w naczynia krwionośne, o czym wspomniano już wyżej, uzależnione jest od dwóch zasadniczych układów: naczyń przenikających do kości z okostnej i otaczających tkanek oraz dużych naczyń odżywczych wnikających do jamy szpikowej przez specjalne otwory. Z okostnej wnika wiele drobnych tętniczek przez drobne kanały odżywcze. Największe znajdują się w obwodowych odcinkach kości długich, zwłaszcza w okolicy torebek stawowych. Mniej regularne drobne naczynia odokostnowe wnikają do kości krótkich i płaskich. Obfite unaczynienie odokostnowe zabezpiecza głównie istotę gąbczastą z zawartym wewnątrz szpikiem czerwonym. Dzięki takiemu obfitemu unaczynieniu kości gąbczastej złamania kości długich powstające w okolicy nasad i przynasad oraz złamania kości krótkich i płaskich zwykle goją się bez powikłań. Duże naczynia odżywcze występują w trzonach kości długich. Po przeniknięciu do jamy szpikowej naczynie dzieli się na gałąź wstępującą i zstępującą. Kierunek przebiegu głównej gałęzi jest związany z procesem wzrastania i z reguły tętnice przebiegają w kierunku wolniej rosnącego końca kości. Tętnice kości ramiennej i kości przedramienia skierowane sąku łokciowi, a w obrębie kończyny dolnej biegną od kolana. Obydwa systemy ukrwienia kości u osoby dorosłej są połączone. Przykładem wskazującym, jak dużą rolę w zaopatrywaniu kości w krew pełnią naczynia śródszpikowe, może być złamanie kości piszczelowej (ryc. 23.8). Przerwanie odżywiającej ją tętnicy w wyniku złamania dalszej Y3 piszczeli upośledza ukrwienie odłamu obwodowego, ponieważ często unaczynienie odokostnowe trzonu tej okolicy jest słabiej rozwinięte. Zaburzenie ukrwienia odłamów może zatem zależeć od miejsca złamania. Jeszcze większe znaczenie ma rodzaj złamania i stopień uszkodzenia tkanek otaczających kość. Złamania wieloodłamowe i złamania otwarte są związane z największym zagrożeniem niedokrwieniem i martwicą odłamów, szczególnie gdy dotyczą trzonów kości długich. Przy zaopatrywaniu tak skomplikowanych złamań należy postępować

23/ Traumatologia 657

Do powtarzających się uszkodzeń ukrwienia w obrębie kształtującej się kostniny może dochodzić również wtedy, gdy kończyna jest nieprawidłowo unieruchomiona lub w czasie częstych, nie zawsze zasadnych, zmian opatrunków gipsowych.

a

Ryc. 23.8. Złamanie kości piszczelowej w Y, obwodowej może przerwać tętnicę odżywczą i spowodować niedokrwienie odłamu dalszego; a - strefa niedokrwienia

niezwykle ostrożnie, by nie oddzielać fragmentów kostnych od tkanek miękkich; wolne fragmenty kości zbitej oddzielone od tkanki miękkiej w złamaniach otwartych powinno się usunąć, zaś w miejsce ubytku włożyć gąbczaste przeszczepy autogeniczne. W złamaniach zamkniętych, gdy wolny, pozbawiony ukrwienia fragment kostny jest dużych rozmiarów, a pozostawienie martwej kości pozwoli na uzyskanie lepszych warunków biomechanicznych zespolenia, można martwą kość traktować jako wolny przeszczep. Trzeba jednak pamiętać, że proces przebudowy i wtórnej waskularyzacji trwa długo, dlatego też wskazane jest ułożenie w okolicy martwej kości autogenicznych przeszczepów gąbczastych, zaś zespolenie odłamów powinno być bardzo solidne. Równie niekorzystne warunki uzyskania zrostu odłamów występują, gdy cała lub część kończyny pozostaje niedokrwiona po uszkodzeniu dużych naczyń tętniczych. Jeżeli uszkodzenie naczyń powstaje na poziomie złamania, obowiązuje zasada jak najszybszego zespolenia złamania z równoczesnym odtworzeniem przepływu krwi. Przewlekłe niedokrwienie kończyny, rozległe zmiany bliznowate po przebytych urazach, a zwłaszcza zakażenie kości, stanowią najczęstszą przyczynę nieprawidłowego gojenia się złamania.

Chirurgiczne odsłonięcie miejsca złamania powinno spełniać wiele warunków. Cięcia odsłaniające złamaną kość powinny przebiegać w przegrodach międzymięśniowych, dojścia powinny omijać okolice dużych pni naczyniowych i nerwowych, a jeżeli to niemożliwe - powinny być dostatecznie szerokie, by móc chronić odsłonięte naczynia i nerwy. W obrębie goleni do zespolenia złamanej kości piszczelowej bezpieczniejsze jest wykonanie dojścia na powierzchni przednio-bocznej. Taki sposób odsłonięcia złamania zmniejsza liczbę sytuacji, w jakich zachodzi konieczność rozległego złuszczenia okostnej, przy czym płyta stabilizująca nie zostanie umieszczona tuż pod skórą, lecz będzie przykryta warstwą mięśni. Nastawianie złamanej kości nie powinno się wiązać z używaniem niedostosowanych uchwytów kostnych uszkadzających okostną i oddzielających przyczepy mięśniowe od kości. Zwłaszcza przy stosowaniu płyty do stabilizacji złamanego trzonu kości długiej należy unikać szerokiego oddzielania mięśni od odłamów i oddzielania okostnej. Szerokie oddzielnie okostnej na pewno ułatwi anatomiczne nastawienie odłamów, lecz jednocześnie stanie się przyczyną opóźnienia lub nieprawidłowego przebiegu procesów naprawczych tkanki kostnej, ponieważ zaburza ukrwienie odłamów. Odtworzenie patomechanizmu urazu, dobra znajomość anatomii oraz stosowanie odpowiednich narzędzi i wszczepów stabilizujących, pozwala doświadczonemu chirurgowi na anatomiczne nastawienie odłamów i dobre zespolenie, bez zwiększenia rozległości zaburzeń ukrwienia odłamów. Podczas stabilizacji odłamów może dojść do zwiększenia obszaru niedokrwienia złamanej kości. Zastosowanie nadmiernego docisku pomiędzy odłamami może wpłynąć na powstanie dodatkowych stref martwicy końców kości. Jednocześnie nacisk płyty używanej rutynowo do zespolenia może spowodować niedokrwienie części korowej kości znajdującej się pod płytą i zgąbczenie głębszych warstw (ryc. 23.9). Wprowadzenie gwoździa śródszpikowego, a zwłaszcza grubych gwoździ, po rozwierceniu jamy szpikowej powoduje uszkodzenie ukrwienia śródkanałowego, choć może być również silnym bodźcem do rozwoju dodatkowego ukrwienia odokostnowego, jeżeli okostna wcześniej nie została uszkodzona. Zaburzenie gojenia się złamania z powodu upośledzenia ukrwienia odłamów rozwija się również w przewlekłym zespole przedziałów powięziowych. W zespole ostrym głównym objawem jest szybko narastające niedokrwienie części lub całej kończyny.

Trzeba pamiętać, że operacyjne nastawienie i stabilizacja złamania stanowią "czasową" zamianę złamania zamkniętego w otwarte, zawsze więc istnieje niebezpieczeństwo zakażenia wtórnego. Profilaktyczne podanie antybiotyku przed zabiegiem, jak również podanie antybiotyku miejscowo, nie może zastąpić niezbędnej aseptyki i doskonałej znajomości techniki operowania. Chirurgiczne leczenie kości musi być zatem wykonywane w warunkach absolutnej jałowości, najlepiej na wydzielonej sali operacyjnej wyposażonej w monitor operacyjny i odpowiednie narzędzia, oraz przy przestrzeganiu nienagannej techniki operacyjnej bez traumatyzacji tkanek.

A

B

Ryc. 23.9. A - wygojone złamanie kości udowej zespolonej

prętem śródszpikowym z wyraźnym odczynem okostnowym; B - wygojone złamanie kości udowej zespolone płytą; brak zewnętrznego odczynu kostninowego, widoczne "zniszczenie" struktury kostnej w miejscu przylegania płyty

23.1.5. Leczenie operacyjne złamań Decyzja o wykonaniu zabiegu i określenie czasu operacji muszą być podejmowane indywidualnie dla każdego chorego. Przed wykonaniem zabiegu należy właściwie ocenić rozległość uszkodzenia i starannie określić stopień zaburzenia homeostazy organizmu. Przyjmując podstawowe zasady mechaniki, zakłada się, że stopień uszkodzenia jest proporcjonalny do wielkości energii kinetycznej (E, = Yz mV2). Ponieważ energia kinetyczna wzrasta wraz z kwadratem prędkości, urazy powstające w następstwie gwałtownego działania sił (high velocity impacts) powodują znacznie rozleglejsze uszkodzenia tkanek, niż urazy powstające w wyniku mniej gwałtownego działania (low velocity impacts). To - wydawałoby się oczywiste - stwierdzenie może mieć duże znaczenie przede wszystkim przy ocenie chorych z uszkodzeniami wielonarządowymi i wielomiejscowymi, pozwala bowiem przewidzieć współistniejące uszkodzenia, które mogą nie ujawnić się podczas pierwszego badania. Obowiązują ogólne zasady postępowania. Na pierwszym miejscu pozostaje: ratowanie życia chorego, w dalszej kolejności: ratowanie kończyny, ratowanie funkcji stawu oraz odtworzenie funkcji uszkodzonego odcinka

narządu ruchu. Planowanie zabiegu powinno uwzględniać rozległość uszkodzenia kości i tkanek miękkich. Należy dobrać taki sposób zespalania, by spełniał jak najlepsze warunki stabilności, jednocześnie jednak zabieg nie powinien pogorszyć ogólnego stanu chorego. Sposób i czas wykonania zespolenia kości zależy od stanu chorego i współistniejących uszkodzeń. Według przyjętych zasad, każde złamanie musi być traktowane jako przypadek nagły, a nastawienie i stabilizację należy wykonać w ciągu najbliższych godzin po urazie.

Złamania otwarte powstają zwykle jako rezultat działania gwałtownych sił wyzwalanych w wypadkach komunikacyjnych lub przy upadkach z dużej wysokości, po wybuchach i postrzałach. Mniejsze siły także mogą spowodować złamanie otwarte, jeżeli złamaniu ulega kość w małym stopniu osłonięta mięśniami, na przykład dalsza część piszczeli. Jeszcze na początku XX wieku złamania otwarte stanowiły zagrożenie życia u 70% chorych. Główną przyczyną powikłań pozostaje zakażenie rozwijające się w ciągu pierwszych godzin. Po wykonaniu posiewów, bakterie - najczęściej Staphylococcus aureus, Enterococcus oraz Pseudomonas - można znaleźć u 60-70% chorych jeszcze przed operacyjnym opracowaniem rany, zwłaszcza w złamaniach III typu według klasyfikacji Gustilo i Andersona. Bardzo ważne jest więc przeprowadzenie zabiegu w jak naj krótszym czasie po wypadku. Profilaktycznie podaje się antybiotyk o szerokim spektrum działania. Bezwzględnie trzeba pamiętać, by usunąć zanieczyszczenia i wolne fragmenty kości oraz starannie wyciąć martwe tkanki. Wskazane jest dokładne wypłukanie rany roztworami fizjologicznymi podanymi pod ciśnieniem, najlepiej stosując specjalny aparat z pulsacyjnym strumieniem (powered pulsed lavage). Ubytki pokrywa się płatami powięziowo-skórnymi uszypułowanymi; należy przy tym miejscowo podać antybiotyki. Stosuje się drenaż, a odłamy nastawia i zespala z użyciem stabilizatorów zewnętrznych. Czasami konieczne jest wtórne wycięcie tkanek po 48-72 godzin. Najkorzystniejsze warunki wygojenia dla złamań otwartych powstają, gdy zabieg jest wykonywany w ciągu pierwszych 6 godzin po urazie. Później, a szczególnie po 48 godzinach, gwałtownie rozwija się flora bakteryjna, zaś obrzęk oraz pojawiające się przykurcze mięśniowe mogą stwarzać dodatkowe przeszkody w nastawieniu odłamów lub przy zamknięciu rany pooperacyjnej. W złamaniach zamkniętych, gdy skóra została uszkodzona w linii przewidzianego dojścia operacyjnego, a zwłaszcza gdy rozwinęła się powierzchowna infekcja, korzystniej jest odłożyć zespolenie na 7-10 dni, do czasu wygojenia się zmian skórnych. Gdy stan ogólny chorego nie pozwala na przeprowadzenie stabilizacji kości bezpośrednio po urazie, stosuje się pierwotnie stabilizację zewnętrzną, opatrunek gipsowy lub wyciąg szkieletowy, a następnie zaplanowane zespolenie, lecz nie później niż w okresie 2, maksymalnie 3 tygodni. Wychodząc z założenia, runkami biomechanicznymi

że najbardziej korzystnymi wagojenia się złamania pozostają:

23 / Traumatologia

659

Ryc. 23.10. Zagięcie osi kończyny w płaszczyźnie strzałkowej. jeżeli nie przekracza 10°, jest przede wszystkim defektem kosmetycznym.

pełny kontakt powierzchni odłamów oraz poprawna oś kości, w leczeniu operacyjnym należy dążyć do anatomicznego nastawienia złamanej kości. Odtworzenie kształtu kości pozwala na przenoszenie sił związanych z napięciem mięśni i działaniem grawitacji wzdłuż fizjologicznych linii nacisku. Zastosowanie docisku odłamów zmniejsza szczelinę złamania i poprawia stabilność zespolenia. Niekiedy nadmierny nacisk końców odłamów wyzwala siły tarcia, może również dojść do wtórnego przemieszczania, szczególnie przy zespalaniu złamań skośnych i spiralnych. Skrócenie kończyny w granicach od 0,5 do l cm nie zaburza w istotny sposób statyki i stereotypów ruchowych, jakkolwiek może wymagać wyrównania w obrębie kończyn dolnych. Przyjmuje się również tolerancję zagięcia osi kości długiej w zakresie do 10°, ale tylko w płaszczyźnie strzałkowej. Jakkolwiek zagięcie osi kończyny długiej do przodu lub do tyłu stanowi defekt kosmetyczny, może jednak nie wymagać operacyjnej korekcji, ponieważ w małym stopniu zaburza funkcje kończyny, zmieniając jedynie zakres ruchów w stawie (ryc. 23.10). Wygojenie się złamania kości długich z zagięciem osi w zakresie 5° i więcej w płaszczyźnie czołowej wymaga korekcji, ponieważ powoduje koślawość lub szpotawość kończyny. Zmienia się rozkład nacisków w stawie kolanowym, w wyniku czego powstają biomechaniczne przesłanki rozwoju zmian zwyrodnieniowych stawu (gonarthrosis) (ryc. 23.11). W leczeniu złamań kości przedramienia zawsze należy dążyć do anatomicznego ustawienia i utrzymania fizjologicznych długości kości. Wygojenie się którejkolwiek kości w niefizjologicznym przemieszczeniu rotacyjnym, z zagięciem osi lub skróceniem, zaburza lub ogranicza w znacznym stopniu ruchy pronacji i supinacji ręki. Nie udało się precyzyjnie ustalić daty wykonania pierwszego zespolenia wewnętrznego złamanej kości. Gurlt w dziele .Handbuch der Lehre von den Knochenbruechen" z 1862 roku zaproponował różne sposoby stabilizacji wewnętrznej. Próby leczenia operacyjnego złamań, szczególnie z użyciem wszczepów, przed okresem wprowadzenia aseptyki i antyseptyki kończyły się niepowodzeniem i śmiercią chorych. Gwałtowne przyspieszenie rozwoju no-

Ryc. 23.11. Zagięcie osi kości długiej w płaszczyźnie czołowej zawsze prowadzi do zmian zwyrodnieniowych sąsiadujących stawów

wych metod leczenia złamań kości nastąpiło dopiero w drugiej połowie XX wieku. Hansmann wprowadził płytę metalową do zespolenia kości, jednakże metodę udoskonalił i rozwinął Lane - twórca techniki operacyjnego leczenia złamań, tak zwanej no touch technique. Ernest Hey-Groves jest uważany za twórcę metody zespolenia śródszpikowego. Gerhard Kiintscher opracował klasyczny pręt (gwóźdź) spełniający wymogi współczesnego zespalania. Eggers, który wprowadził płyty kontaktowe, udowadniał w swych pracach osteogenne działanie kompresji. Badania Danisa, Bagby i CoIlisona oraz prace powołanej w 1958 roku szwajcarskiej grupy AO (Muller, Allgower, Willenegger), zaś w Polsce - Ramotowskiego i Granowskiego, stały się podstawą do opracowania zasad współczesnego leczenia złamań kości.

Założeniem współczesnego leczenia jest: III odtworzenie anatomicznego kształtu uszkodzonej kości; III zastosowanie zespolenia stabilnego; 11II ochrona ukrwienia odłamów i tkanek miękkich otaczających kość w czasie nastawiania i stabilizacji; 11II podjęcie wczesnych ruchów leczonej kończyny i jak najszybsze uruchomienie chorego.

Bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego pozostają złamania otwarte oraz złamania powikłane uszkodzeniem dużych naczyń i pni nerwowych; nastawienia operacyjnego wymagają złamania, których nie udaje się nastawić zachowawczo (np. gdy występuje interpozycja mięśni pomiędzy odłamami) oraz większość złamań awulsyjnych i złamań, w których odłamy ulegają rozciągnięciu przez przyczepiające się mięśnie (np. złamanie rzepki czy wyrostka łokciowego). Nastawienia i stabilnego zespolenia wymagają złamania patologiczne, głównie w strefach występowania przerzutów nowotworowych, a także ogniska przerzutowe w kości długiej grożące złamaniem. Zasadą już stało się operacyjne anatomiczne odtworzenie powierzchni stawowych. Czynnościowe leczenie na wyciągu, szybko przywracające ruchomość w niezupełnie zrekonstruowanym stawie, przeznaczone jest dla indywidualnych, trudnych przypadków. Operacyjnego nastawienia anatomicznego wymagają złamania u dzieci z przemieszczeniem, przynasadowe i przeznasadowe, przebiegające przez chrząstkę wzrostową i urazowe złuszczenia nasady (epiphyseolysis). Stabilizacja złamań wymaga ochrony chrząstki wzrostowej. Należy jednak pamiętać, że w rezultacie złuszczenia zwykle dochodzi do przedwczesnego "zamykania" się strefy wzrostowej (epiphysiodesis). Coraz powszechniej stosowana jest zasada stabilizacji operacyjnej tak zwanych złamań niestabilnych, które po nastawieniu mogą się wtórnie przemieścić. Zespalania wymagają złamania w urazach wielonarządowych i wielomiejscowych. Stabilne zespolenie złamań, zwłaszcza kości długich, ułatwia pielęgnację i przywraca choremu samodzielność. Przy zagrożeniu rozwojem ARDS, lepiej wykonać stabilizację. Postępowania zachowawczego zaniechano w leczeniu złamań osteoporotycznych szyjki kości udowej i przezkrętarzowych. W leczeniu złamania szyjki podstawowym działaniem umożliwiającym szybkie przywrócenie zdolności samodzielnego poruszania się chorego jest aloplastyka stawu biodrowego lub tylko głowy kości udowej - zabieg mniej obciążający, zalecany u osób wyniszczonych z pierwotnie ograniczoną samodzielnością ruchową. Wszczepienie lub "wklejenie" cementem kostnym protezy wymaga wydzielonego pomieszczenia operacyjnego o zaostrzonym rygorze jałowości oraz dobrze przygotowanego zespołu operacyjnego. Zasadą leczenia złamań przezkrętarzowych pozostaje stabilizacja z użyciem prętów Endera, a u osób młodych stabilizacja z użyciem płyty kątowej i specjalnych gwoździ śródszpikowych. Przy istnieniu bezwzględnych przeciwwskazań do zastosowania stabilizacji wdraża się leczenie przy użyciu wyciągu nadkłykciowego. Zespolenie operacyjne i nastawienie anatomiczne obowiązuje w leczeniu złamań kości przedramienia, zwłaszcza złamań kości łokciowej ze zwichnięciem głowy kości promieniowej (Monteggia) i złamań Galeazziego. Zasadą pozostaje przywrócenie warunków anatomicznych dla od-

tworzenia funkcji współdziałania obu kości przedramienia w ruchach rotacyjnych. Wskazanie do stabilizacji operacyjnej stanowią niestabilne złamania miednicy i kręgosłupa oraz złamania gojące się z opóźnieniem i stawy rzekome. Znacznie poszerzyły się wskazania do operacyjnego leczenia złamania kości udowej i piszczeli. Stabilne zespolenie kości udowej prętem śródszpikowym ryglowanym umożliwia podjęcie ruchów czynnych w kończynie po ustąpieniu bólów, pionizację bez obciążania po 4-6 dni, a stopniowe obciążanie zespolonego uda po 4-6 tygodni, w zależności od rodzaju złamania. Okres pobytu chorego w szpitalu zwykle nie jest dłuższy niż 7-10 dni. Podobnie w złamaniach trzonu piszczeli. Możliwość stabilnego zespalania kości wpłynęła na sposób usprawniania ruchowego. W zasadzie nie rozpoczyna się wczesnej rehabilitacji, lecz kontynuuje się ruchy czynne stawów i ćwiczenia mięśni, tak jakby złamanie nie istniało.

Wytworzenie takich warunków dla usprawniania umożliwia spełnienie podstawowego kryterium leczenia złamań kości - uzyskania zrostu z jednoczesnym przywróceniem funkcji uszkodzonego odcinka i całego narządu ruchu. Przeprowadzone badania wskazują, że stabilne zespolenie nastawionego złamania, mimo wysokiej ceny (nowoczesne sale operacyjne wyposażone w monitory rentgenowskie, drogie implanty, duże wymagania w zakresie aseptyki oraz doskonałe przygotowanie specjalistyczne zespołu operacyjnego), stanowi najkorzystniejszy sposób leczenia. Pierwotnie poniesione koszty zostają odzyskane przez szybkie uzyskanie zrostu z zachowaniem funkcji ruchowej kończyny, a więc bez konieczności prowadzenia długotrwałego usprawniania, a także przez znaczne obniżenie liczby wyników niekorzystnych będących przyczyną trwałego inwalidztwa.

23.1.6. Sposoby zespalania złamanej kości Spośród wszystkich rodzajów stabilizacji odtworzenie anatomicznego kształtu kości najpewniej zabezpiecza zespolenie płytą metalową i śrubami lub samymi śrubami. Zespolenie śrubami może być zastosowane w złamaniach skośnych o długiej szczelinie przełomu i spiralnych, jednak zwykle wymaga dodatkowego unieruchomienia zewnętrznego. Śruba (czy śruby) może być wykorzystana do wstępnego nastawienia odłamów kości długiej, a także do stabilizacji złamań w obrębie kości gąbczastej, na przykład złamań przezstawowych. Zespolenie płytą złamanej kości długiej tylko pozornie wydaje się proste. Wynik leczenia będzie zależeć od odpowiedniego ułożenia płyty na kości, przy czym należy pamiętać, by nie uszkadzać okostnej i nie oddzielać tkanek miękkich, a po anatomicznym nastawieniu - o uzyskaniu właściwego docisku między odłamami. Dobranie płyty odpowiedniej długości, staranne umocowanie wkrętami i docisk, pozwala przyjąć, że wykonane zespolenie jest stabilne i nie wymaga dodatkowego zewnętrznego unieruchomienia. Docisk możemy uzyskać poprzez wykorzystanie różnych technik przy nastawianiu odłamów, lecz przede

23/ Traumatologia 661

Ryc. 23.12. Docisk możemy uzyskiwać w różny sposób: A - wykorzystując efekt ześlizgiwania się odłamów; B - wykorzystując płytę do zaklinowania; C - wykorzystując docisk "śruby ciągnącej", a także D - przez wkręcenie śruby prostopadle do płaszczyzny przełomu. Lepsze warunki docisku uzyskujemy: E - przy wprowadzeniu śruby w strefie zawartej pomiędzy płaszczyzną prostopadłą do szczeliny złamania a prostopadłą do osi długiej kości

B

D

E

wszystkim stosując aparaty dociskowe i specjalne płyty samodociskowe (ryc. 23.12). Docisk zmniejsza szczelinę złamania do minimum, ułatwiając w warunkach ciszy biomechanicznej penetrację naczyń systemów Haversa z odłamu na odłam, dzięki czemu dochodzi do odtworzenia ciągłość kości. Uzyskanie docisku osiowego płytą wiąże się również z dużą siłą nacisku na kość pod powierzchnią płyty, sięgającą 4500 N, powodującą powierzchowną martwicę i zrzeszotnienie kości. Aby zapobiec temu zjawisku, opracowano płytę z ograniczonym kontaktem kostnym (ryc. 23.13). Inny rodzaj zespolenia kości i o innych założeniach biomechanicznych stanowi opracowany w Polsce stabilizator płytkowy ZespoI oraz bardziej nowoczesny Polfix. Stabilizatory przypominają tradycyjne płyty samodociskowe, jednakże działają jak dynamiczne stabilizatory zewnętrzne. Działają na zasadzie przenoszenia sił zewnętrznych na kość przez wkręty w sposób elastyczny z zachowaniem osiowych mikroruchów. W myśl prawa Dehne-Sarmiento, mówiącego, że w środowisku dobrze unaczynionym osiowe

A

B

Ryc. 23.13. By wyeliminować

docisk płyty do kości stosuje się: A - płyty ze śrubami montowanymi w płycie lub B - płyty z ograniczonym kontaktem punktowym PC-FIX (point contact fixator)

Ryc. 23.14. Zespolenie przykostne:

A - Zespoi, nadmiar kostniny pojawia się po przeciwnej stronie zespolenia; B - "objaw banana"; C - Zespoi może być zastosowany jako stabilizator zewnętrzny

Ryc. 23.16. Sposoby zespoleń złamań przez- i podkrętarzowych

Ryc. 23.15. Pręty śródszpikowe nia kości udowej

ryglowane

w leczeniu złama-

i piszczeli

mikroruchy wywołują powstanie dużej ilości blizny kostnej (kostniny), zespolenia płytkowe okazały się bardzo skuteczne w leczeniu złamań. Nadmiar kostniny pojawia się tam, gdzie pulsacyjny ruch jest większy, czyli po przeciwnej stronie zespolenia ("objaw banana") (ryc. 23.14). Stabilizatory płytkowe mogą być stosowane w leczeniu praktycznie wszystkich rodzajów złamań, w tym jako stabilizatory zewnętrzne. Cieszącym się dużą popularnością i często stosowanym zespoleniem jest śródszpikowa stabilizacja kości długich. Pręt wprowadzony do jamy szpikowej przebiega w linii nacisków osiowych i stwarza swoistą wewnętrzną szynę idealnie współpracującą z kością w przenoszeniu obciążeń. Stabilność zespolenia zależy od długości, grubości i sposobu zaryglowania pręta w kości. Zaryglowanie jest szczególnie ważne przy wprowadzaniu cienkich prętów do wyłączenia ruchów rotacyjnych (ryc. 23.15). Lepszą stabilność uzyskuje się przy zastosowaniu grubszych prętów, lecz wymaga to rozwiercenia jamy szpikowej. Rozwiercenie zaś powoduje uszkodzenie odszpikowego ukrwienia zabezpieczającego 73 kości. Proces odtworzenia zniszczonego ukrwienia trwa - jak wskazują doświadczenia przeprowadzone na zwierzętach - od 8 do 12 tygodni, i choć wiadomo, że ukrwienie zastępcze odokostnowe szybko się pojawia i proces gojenia może przebiegać prawidłowo, lepiej stosować gwoździe cieńsze. Jest to szczególnie ważne, gdy w następstwie urazu doszło do rozległego uszkodzenia okostnej. Pręt śródszpikowy należy wprowadzić w sposób kryty, stosując specjalne instrumentarium i pod kontrolą rentgenowskiego monitora operacyjnego. Zastosowanie pręta śródszpikowego w złamaniach otwartych zawsze może budzić zastrzeżenia, i choć ma coraz więcej zwolenników, wydaje się uzasadnione tylko przy

otwartych złamaniach z punktowym przebiciem lub niewielkich uszkodzeniach mięśni i skóry w urazach wielonarządowych oraz wielomiejscowych, gdy szybka i pewna stabilizacja licznych złamań może decydować o życiu chorego. Stosowanie pręta do stabilizacji wewnętrznej łączono z częstym pojawianiem się zatorów płucnych. Unikanie rozwierceń odłamów, podczas których ciśnienie w jamie szpikowej mogło wzrosnąć do 1500 mm Hg, oraz stosowanie cieńszych, dobrze zaryglowanych prętów wpłynęło na to, że zatory po stabilizacji śródszpikowej należą do rzadkości. Spośród metod opartych na zasadzie stabilizacji z użyciem wiązki cieńszych gwoździ czy drutów największe znaczenie ma zespolenie prętami Endera. Wprowadzenie z niewielkich cięć w okolicy nadkłykcia kości udowej kilku prętów w jamę szpikową aż do szyjki oraz głowy nastawia i dobrze stabilizuje złamania pod- i przezkrętarzowe. Alternatywąjest stosowanie płyty kątowej i specjalnych gwoździ śródszpikowych (ryc. 23.16). W pierwszej fazie leczenia złamań otwartych oraz złamań powikłanych uszkodzeniem skóry zespoleniem odłamów z wyboru jest stabilizacja zewnętrzna. Biomechanicznie stabilizator zewnętrzny utrzymuje bardziej lub mniej elastyczne ustawienie odłamów poprzez wkręty, gwoździe lub napięte druty przeprowadzone przez kość lub wprowadzone do kości i połączone na zewnątrz uchwytami urządzenia. Stabilność zespolenia zależy od liczby połączeń kości z aparatem i odległości wprowadzenia prętów czy drutów od miejsca złamania. Aparaty wielopłaszczyznowe są bardziej stabilne; stabilność zwiększa się przy zastosowaniu docisku dobrze zaklinowanych odłamów bądź przez napięcie tkanek w czasie rozciągania (dystrakcji) (ryc. 23.17). Właściwe zastosowanie aparatów do stabilizacji zewnętrznej pozwala na doraźną korekcję ustawienia odłamów, a także na odtworzenie długości kości oraz transport fragmentów kostnych w leczeniu złamań z ubytkiem kości. Stabilizacja zewnętrzna złamania może być wykorzystywana jako zespolenie stałe do czasu uzyskania zrostu lub jako czasowe unieruchomienie, a także jako unieruchomienie uzupełniające inną postać mało stabilnego zespolenia odłamów, na przykład zespolenia śrubami. Wśród innych sposobów zespalania kości na uwagę zasługuje stabilizacja z użyciem popręgu wykorzystywana w leczeniu złamania wyrostka łokciowego, rzepki i kostek kości goleni.

23/ Traumatologia 663

Odkrycie przez Fukadę i Yasudę w 1957 roku zjawiska piezoelektryczności tkanki kostnej zwróciło uwagę na przemieszczanie się ładunków w polu elektromagnetycznym związane z działaniem czynnika mechanicznego. Związki hydroksyapatytów fosforowo-wapniowych i molekuły kolagenu mają strukturę krystaliczną. Pod wpływem nacisku i rozciągania zmieniają się potencjały elektryczne kości. Potencjały ujemne, gromadzące się w miejscu nacisku, pobudzają tworzenie się kości, dodatnie - stymulują procesy kościogubne. Według Yasudy, Bassetta i Beckera, przepływ ładunków elektrycznych może wpływać na włókna kolagenowe i pobudzać aktywność osteoklastów i osteoblastów.

A

Mimo że w obserwacji klinicznejzostało potwierdzone korzystne działanie poła elektromagnetycznego przyspieszające gojenie się złamania, metoda nie znalazła szerszego zastosowania. Bardziej zachęcające obserwacje, dotyczące możliwości przyspieszenia gojenia się złamania, wiążą się ze stosowaniem ultradźwięków. Z licznych hipotez mechanizmu ich działania najbardziej przekonuje teoria podwyższenia miejscowej temperatury mogącej rozpoczynać stymulację genetyczną macierzystych komórek, podobnie jak w działaniu TGF-~. Ryc. 23.17. Stabilizatory: bilizator

zewnętrzny;

A - jedno- i dwuplaszczyznowy B - stabilizator lIizarowa

sta-

23.1.7.

Inne czynniki mogące wpływać na przebieg gojenia się złamania Stosowane już od ponad stu lat przeszczepy autogeniczne, poza dostarczeniem masy kostnej, stymulowały proces gojenia się kości. Zastosowanie autogenicznego przeszczepu szpiku kostnego należy do nowych technik. Komórki macierzyste szpiku kostnego, których ilość można zwiększyć przez hodowlę komórek zrębowych, są stosowane w leczeniu zrostu opóźnionego i stawu rzekomego kości. Korzystne wyniki leczenia źle gojących się złamań piszczeli przez wstrzyknięcie zawiesiny komórek szpiku kostnego w okolicę złamania, uzyskane przez Connolly'ego, Shidella, Garga i Sharma, wpłynęły na upowszechnienie tej metody. W badaniach doświadczalnych udowodniono, że istnieje wiele sposobów stymulowania czynników przyspieszających procesy naprawcze w obrębie złamanej kości. Odnosi się to do pobudzenia komórek w cyklu produkcji białka. W obrębie samej komórki możliwe jest przekazanie genetycznej informacji, na przykład przez wprowadzenie wirusa do komórki. Do znanych czynników wpływających na procesy gojenia się złamanej kości zalicza się białka morfogenetyczne BMP-2, BMP-7 i transformujący czynnik wzrostu TGF-~, działanie których sprawdzono na modelach zwierzęcych. Udowodniono, że TGF-~ podany do miejsca złamania przyspieszał i zwiększał strefę osyfikacji śródchrzęstnej, pomagając w wypełnianiu kością rozległych ubytków. Kliniczne próby stosowania BMP-3, zwłaszcza zaś BMP-2 i BMP-7, wykazują, że stosowanie białek morfogenetycznych jest bezpieczne i że są one przyswajane bezpośrednio w macierzy kolagenowej miejsca złamania. W celu sformułowania ostatecznych wniosków, należy przeprowadzić dalsze badania, próby i obserwacje.

Konkludując, należy przypomnieć, że: kość jest żywą i dynamiczną tkanką o olbrzymich możliwościach g się, nawet po bardzo rozległych uszkodzeniach; III gojenie zła rację) delowa

23.2. ZŁAMANIA PATOLOGICZNE Złamaniern patologicznyrn nazywamy przerwanie ciągłości tkanki kostnej powstałe w wyniku błahego urazu, nacisku ciężaru ciała lub zadziałania siły mięśniowej. W związku z zaburzeniem wytrzymałości tkanki kostnej leczenie operacyjne tych złamań jest w wielu przypadkach znacznie utrudnio . zachowawcze często nieskuteczne z powodu cjału regeneracyjnego zmienićnej chorobowo tka

Miejscowe osłabienie tkanki kostnej, w wyniku którego dochodzi do złamania patologicznego, może mieć wiele przyczyn. Należą do nich: III pierwotne i wtórne osteolityczne nowotwory kości; III procesy zapalne kości powodujące osteolizę i miejscowe odwapnienie tkanki kostnej; •• wrodzone i nabyte ogniskowe zmiany zwyrodnieniowe tkanki kostnej; III wrodzone zaburzenia osteogenezy, budowy i składu macierzy kostnej; III wtórna osteoporoza na tle zaburzeń hormonalnych, niedoboru witaminy D, długotrwałego unieruchomienia, zespołówalgodystroficznych (zespół Sudecka); III zaburzenia naczyniowo-nerwowe w przebiegu cukrzycy, choroby alkoholowej itp.; III powikłania jatrogenne. Najczęstszymi przyczynami złamań patologicznych są: III przerzuty nowotworowe; III guzy niezłośliwe; III torbiele - zarówno pojedyncze, jak i zmiany o charakterze wielotorbielowatym. Złamania powstałe na skutek patologicznego osłabienia wytrzymałości tkanki kostnej stanowią istotny problem w ortopedii i traumatologii narządu ruchu. Wybór odpowiedniej metody leczenia, prawidłowa kwalifikacja chorego do zabiegu operacyjnego, znalezienie pierwotnej przyczyny - zmusza wielokrotnie do wykonania licznych konsultacji specjalistycznych i badań dodatkowych.

Leczenie tego typu złamań na oddziałach ortopedyczno-urazowych sprowadza się w gruncie rzeczy do leczenia objawów choroby zasadniczej, aczkolwiek ma ono zasadnicze znaczenie dla dalszego funkcjonowania i leczenia pacjenta. Jedynie wybór odpowiedniej metody leczenia dla danego typu i umiejscowienia złamania może zapewnić chorym maksymalną sprawność narządu ruchu. Jak już wcześniej wspomniano, zasadnicze znaczenie dla dalszego leczenia i rokowania ma poznanie pierwotnej przyczyny choroby i patomechaniki złamania. Procesy nowotworowe zaliczane są do najczęstszych przyczyn złamań patologicznych kości długich oraz uszkodzeń stawów.

zdrowej tkanki jest często niemożliwa i jedyną metodą leczenia pozostaje chemioterapia. Usunięcie możliwie największego obszaru zajętego procesem rozrostowym zapewnia większą podatność na chemioterapię. W przypadkach, gdy możliwa jest resekcja w granicach zdrowych tkanek, usuwa się guz, zaś ubytek wypełnia przeszczepami kostnymi. W przypadkach rozległych ubytków można wzmocnić osłabioną kość, używając łącznika metalowego, np. gwoździa śródszpikowego, płytki w połączeniu z cementem kostnym lub poprzez implantację specjalnych endoprotez. Leczenie złamań powstałych na podłożu guzów niezłośliwych oraz różnych zmian o charakterze guzopodobnym polega na resekcji zmiany w granicach zdrowych tkanek (tak zwana jałowość komórkowa), wypełnieniu ubytku przeszczepami kostnymi i ich zespoleniu lub - jeżeli zmiana umiejscowiona jest w okolicy nasadowej bądź przy nasadowej - poprzez wszczepienie specjalnej endoprotezy osadzonej na cemencie kostnym. na tle przerzutów nowotworowych tają w przebiegu raka sutka. grutarczycy. nerki. oskrzela lub żołądka.

W zależności od liczby przerzutów i stanu ogólnego, chorego leczy się różnymi technikami chirurgicznymi. Wycięcie pojedynczego ogniska przerzutowego rokuje najlepsze wyniki leczenia. W przypadkach, gdy przerzuty w kościach są mnogie (jak np. w raku sutka czy płuc), a stan chorego na tyle dobry, że można przeprowadzić operację, wykonuje się wycięcie guza i stabilizację kikutów kostnych elementami metalowymi, a niekiedy także za pomocą cementu, zaś w przypadku okolic nasadowych wszczepia się endoprotezy osadzone na cemencie kostnym. W przypadkach nieoperacyjnych stosowane są różnego rodzaju ortezy i unieruchomienia zewnętrzne. Najważniejszym czynnikiem warunkującym wybór metody leczenia jest stopień upośledzenia funkcji i nasilenia dolegliwości bólowych chorego. Znacznie nasilona dysfunkcja lub dolegliwości bólowe przemawiają za wyborem takiej metody leczenia, która w krótkim czasie pozwoli na zmniejszenie dolegliwości bólowych, co z kolei umożliwia przywrócenie codziennej aktywności życiowej. e na celu przywl'ÓCenie pełnej jedynie u chorych. procesem ny proces rekonbędzie wpływał na stan ogólny

ego.

Do badań przydatnych w diagnostyce - poza klasyczną radiologią - zaliczyć należy: tomografię komputerową, scyntygrafię, angiografię i tomografię rezonansu magnetycznego, badanie biopsyjne i histopatologiczne. Do złamań patologicznych powstałych w przebiegu nowotworu pierwotnego kości dochodzi najczęściej w przypadkach guza Ewinga, osteo- i chondrosarcoma. W związku ze znacznym ubytkiem tkanki kostnej, zajęciem procesem nowotworowym naczyń i nerwów resekcja w granicach

Leczony chory musi mieć przy tym świadomość, że może dojść do pewnych trwałych zmian, takich jak na przykład nieodwracalne zniszczenie struktury stawu zajętego procesem nowotworowym, które zawsze powoduje pogorszenie funkcji, oraz stałe utrzymywanie się dolegliwości bólowych podczas obciążania kończyny, nawet mimo doszczętnego usunięcia zmiany. Ten sam problem dotyczy złamań zlokalizowanych w obrębie trzonów kości długich, a mianowicie nawet niewielkiego rozmiaru zmiana niszcząca mikrostrukturę tkanki kostnej, skutkująca powstaniem złamania patologicznego powoduje, że przez wiele miesięcy nie można obciążać kończyny.

23/ Traumatologia 665

Nawet miejscowe "zwalczenie" zmiany przerzutowej w obrębie kości nie zapewnia całkowitego odzyskania funkcjikonczyny.

Do metod leczenia zalicza się: leczenie operacyjne; 11II chemioterapię; III radioterapię; !II leczenie hormonalne. W niektórych przypadkach możliwe jest prowadzenie leczenia skojarzonego polegającego na wycięciu guza, stabilizacji złamania warunkującej powstanie zrostu kostnego lub utrzymanie funkcji podporowej, artroplastyce wymiennej stawu, a następnie na prowadzeniu chemio- i radioterapii. Bezwzględnym warunkiem podjęcia złożonego procesu leczniczego jest ścisła współpraca chorego zarówno z lekarzem, jak i rehabilitantem. Mimo często dobrych wyników leczenia pod względem powrotu funkcji kończyny, ostateczne rokowanie dla chorego jest złe w związku z rozwojem choroby podstawowej. Równie ważne oprócz leczenia złamań patologicznych jest zapobieganie ich wystąpieniu. Po stwierdzeniu zmian przerzutowych w tkance kostnej należy regularnie monitorować je radiologicznie, aby zapobiec złamaniu. W leczeniu złamań patologicznych na oddziałach ortopedyczno-urazowych podstawowe znaczenie ma kwalifikacja przypadku jako operacyjny lub nieoperacyjny. III

Należy również ocenić stopień zaawansowania pierwotnego procesu rozrostowego, a także ewentualną możliwość radio- lub chemioterapii. Obecnie w leczeniu złamań patologicznych trzonów kości długich stosuje się głównie różnego typu zespolenia śródszpikowe, poczynając od wykonanych przy użyciu tradycyjnych gwoździ śródszpikowych, poprzez gwoździe blokowane wewnętrznie różnych generacji, wsteczne i rekonstrukcyjne. W niektórych przypadkach stosuje się oprócz samego zespolenia cement kostny w celu dodatkowego wzmocnienia lub wypełnienia miejsc ubytku kości. Nadal także stosowane są tradycyjne zespolenia płytą, po uprzednim wzmocnieniu miejsc złamania cementem kostnym.

23.2.1. Złamania patologiczne trzonu kości ramiennej Częstymi przyczynami ognisk przerzutowych w tej lokalizacji są nowotwory płuca i szpiczak. Zespolenia złamań za pomocą różnego rodzaju gwoździ śródszpikowych dają dobre wyniki, szczególnie w przypadku gwoździ podwójnie blokowanych wewnętrznie. Zaletami tego typu zespoleń pozostają: stosunkowo krótki czas trwania zabiegu, niewielka utrata krwi, rzadko występujące powikłania w postaci neuropraksji nerwu promienio-

wego oraz dobra stabilizacja złamania. W złamaniach kości ramiennej stosuje się zespolenia za pomocą gwoździ wstecznych wprowadzanych od części dystalnej kości, takich jak na przykład gwóźdź typu Seidel, Marchetti-Vicenzi czy Prevot, W przypadku złamań w okolicy proksymalnej zalecane jest stosowanie gwoździ typu Seidel, natomiast w złamaniach w lokalizacji dystalnej - Prćvot, W niektórych przypadkach, w których stosowane były gwoździe typu Seidel, stwierdzano dolegliwości bólowe stawu ramiennego oraz niedostateczną wytrzymałość mocowania dystalnego, co niekiedy zaburzało prawidłowy zrost i stabilizację złamania. Gwoździe wprowadzane wstecznie zapewniają - poza dobrą stabilizacją ~ utrzymanie dobrej funkcji stawu ramiennego i łokciowego już w pierwszych dobach pooperacyjnych. Alternatywę do zespolenia śródszpikowego stanowi zespolenie płytą z zastosowaniem dodatkowo cementu kostnego. Na podstawie analizy wyników leczenia z zastosowaniem zespolenia płytą i cementem kostnym oraz zespolenia śródszpikowego (biorąc pod uwagę zachowanie funkcji kończyny, uwolnienie od dolegliwości bólowych, czas przeżycia chorego i powikłania pooperacyjne) w obydwu grupach stwierdzono podobne, dobre wyniki leczenia.

23.2.2. Złamania kości udowej Do tej grupy należą złamania zlokalizowane w obrębie stawu biodrowego, w okolicy podkrętarzowej, złamania trzonu i dalszej nasady kości udowej. W związku z dobrym ukrwieniem okolicy nasadowej i przynasadowej guzy przerzutowe występują tu stosunkowo często. W okolicy podkrętarzowej względnie często lokalizują się także zmiany niezłośliwe. Leczenie operacyjne owych zmian daje znacznie lepsze wyniki. Jak wcześniej wspomniano, złamania okolicy stawowej leczy się operacyjnie poprzez wszczepianie endoprotez osadzonych na cemencie kostnym, o specjalnym długim trzpieniu. W związku z koniecznością przenoszenia znacznych obciążeń przez okolicę podkrętarzową warunki biom echaniczne dla zespolenia są trudne. Do zespolenia złamań tej okolicy używane są długie gwoździe rekonstrukcyjne typu "gamma". Podobnie jak w przypadku złamań trzonu kości ramiennej, w leczeniu złamań patologicznych kości udowej zlokalizowanych dystalnie od stawu biodrowego stosowane są różnego typu gwoździe śródszpikowe, często z wykorzystaniem cementu kostnego. Zapewniają one dobrą stabilizację, minimalną inwazyjność zabiegu oraz stosunkowo krótki czas trwania operacji, jak również małą śmiertelność okołooperacyjną.

23.3. ZABURZENIA ZROST.u KOŚCI Po złamaniu kości dochodzi do rozmaitych procesów naprawczych, które na skutek stopniowego różnicowania się tkanek prowadzą do powstania zrostu kostnego. Zahamo-

wanie lub zaburzenie tych procesów staje się przyczyną powstania małowartościowej biologicznie blizny łącznotkankowej lub chrzęstnej, w wyniku czego w miejscu złamania dochodzi do zrostu opóźnionego, a w jego następstwie powstaje staw rzekomy. Powikłania złamań mogą być pierwotne lub wtórne. Powikłania pierwotne powstają w chwili urazu wraz z uszkodzeniem kości, stąd też nie można im zapobiec. Zalicza się do nich uszkodzenia: naczyń, nerwów obwodowych, rdzenia kręgowego, narządów jamy brzusznej, klatki piersiowej, czaszki, miednicy. Powikłania wtórne mogą być wczesne i późne. Wczesne są wynikiem błędów popełnionych podczas udzielania pierwszej pomocy, transportu oraz pierwotnego postępowania chirurgicznego. Późne powstają w wyniku powikłań wczesnych lub w czasie dalszego leczenia. Do powikłań wtórnych wczesnych należą: wtórne przemieszczenia odłamów, uszkodzenia naczyń, porażenia nerwów obwodowych (np. po środkowego, promieniowego, łokciowego oraz strzałkowego), uszkodzenie rdzenia kręgowego oraz zakażenia ran. Do powikłań wtórnych późnych zalicza się: zrost w wadliwym ustawieniu, opóźniony zrost, staw rzekomy, ubytek kości, martwicę kości spowodowaną niedokrwieniem, zespoły ciasnoty przedziałów powięziowych, przykurcz Volkmanna, odleżyny (zwłaszcza po uszkodzeniach rdzenia kręgowego), zaniki mięśni, zespół Sudecka, tężec, zgorzel gazową, przykurcze oraz zesztywnienia.

23.3.1. Zrost powolny Zrostem powolnym określa się zrost kości przy prawidłowym przebiegu poszczególnych jego etapów, lecz zachodzący w dłuższym czasie. Histopatologicznie i radiologicznie przebieg procesu gojenia nie odbiega od normy. Zrost powolny spowodowany jest zarówno przyczynami miejscowymi, jak i ogólnymi. Przyczyny miejscowe wynikają najczęściej z nieprawidłowego lub zbyt krótkiego unieruchomienia. Przyczyny ogólne spowodowane są głównie zaburzeniami metabolicznymi, wyniszczeniem lub osłabieniem sił regeneracyjnych ustroju, na przykład w wyniku obrażeń wielomiejscowych lub wielonarządowych. Radiologicznie przebieg zrostu powolnego nie odbiega od normy, do ostatecznej przebudowy miejsca złamania dochodzi jednak później.

Leczenie zrostu powolnego polega na przedłużeniu czasu unieruchomienia i odciążenia kończyny. Konieczne jest zawsze wyrównanie wszystkich zaburzeń metabolicznych, leczenie schorzeń ogólnoustrojowych oraz zapewnienie w diecie odpowiedniej ilości białka i soli mineralnych.

23.3.2. Zrost opóźniony Opóźnionym zrostem nazywa się proces gojenia znacznie przekraczający przeciętny czas gojenia się złamania kości.

Stan ten może wynikać z przyczyn miejscowych lub ogólnych. Przyczyny miejscowe stanowią: zaburzenia krążenia krwi w miejscu złamania, nieprawidłowe nastawienie odłamów kostnych, nadmierne rozciągnięcie odłamów kostnych (np. podczas leczenia przy użyciu wyciągu), działanie szynujące drugiej kości (np. strzałki przy złamaniu kości piszczelowej lub jednej kości przedramienia), niewłaściwe unieruchomienie, zbyt krótkie unieruchomienie, przedwczesne uruchomienie uszkodzonej kończyny, nieprawidłowo prowadzona rehabilitacja, zakażenie oraz zabiegi operacyjne, w wyniku których nieraz dochodzi do uszkodzenia okostnej i szpiku kostnego. Do ogólnych przyczyn zrostu opóźnionego należą: wyniszczenie, niedobory diety (np. białek i soli mineralnych), miażdżyca, pourazowe niedokrwienie tkanek miękkich i kości, choroby hormonalne i metaboliczne (np. osteoporoza). Zrost opóźniony objawia się bólem przy ucisku i obciążaniu, wyginaniem się osi kończyny w miejscu złamania (sprężynowanie) oraz uczuciem niepewności i osłabienia kończyny. Dodatkowym objawem przy zaburzeniach zrostu typu przerostowego może być obecność wyczuwalnej palpacyjnie przerośniętej kostniny. W obrazie radiologicznym obserwuje się poszerzenie szpary przełomu, niekiedy z odwapnieniem końców kostnych. Leczenie zrostu opóźnionego polega na wykluczeniu jego przyczyn. Niekiedy można to osiągnąć metodami zachowawczymi, np. zmieniając rodzaj unieruchomienia lub przedłużając czas jego stosowania. Zawsze należy pamiętać, że nieuzasadnione przedłużanie takiego postępowania prowadzi do znacznych zaników mięśni, przykurczów stawów oraz osteoporozy. Ich leczenie może być bardzo trudne i w wielu przypadkach może trwale upośledzać funkcję kończyny. Jeżeli nie da się wykluczyć przyczyn zrostu opóźnionego, konieczne staje się leczenie operacyjne, które ma na celu uzyskanie styku odłamów po uprzednim usunięciu tkanek interponujących oraz udrożnieniu jam szpikowych, unieruchomieniu odłamów i pobudzeniu osteogenezy (efekt ten osiąga się poprzez przeszczepienie szpiku kostnego lub kości gąbczastej oraz wykorzystanie płatów okostnowo-kostnych, odpowiadających złamaniu). Odłamy kostne powinny zostać dokładnie unieruchomione. Do niedawna stosowano w tym celu metodę osteosyntezy płytkowej (sposobem AO). Jednakże w wyniku jej użycia dochodziło do dodatkowego zaburzenia ukrwienia odłamów kostnych, dlatego też w wielu wypadkach lepiej stosować metodę osteosyntezy zewnętrznej (np. aparaty Ilizarowa, Konzala, Dynastab, BHH) lub stabilizację metodą Zespoi lub Polfix. W zespoleniu zewnętrznym implanty wprowadzane są do kości poza miejscem jej uszkodzenia, zaś konstrukcja stabilizatora znajduje się na zewnątrz kończyny. W niektórych uzasadnionych klinicznie przypadkach odłamy można zespolić gwoździem śródszpikowym. Jeżeli zaburzenie zrostu piszczeli spowodowane jest szynującym działaniem strzałki, konieczne jest wykonanie jej osteotomii lub wycięcie jej fragmentu. Zawsze należy mieć na uwadze, że w razie zaniechania w odpowiednim momencie interwencji chirurgicznej zrost opóźniony przechodzi w brak zrostu (staw rzekomy).

23 / Traumatologia

667

23.3.3. Staw rzekomy Stawem rzekomym nazywa się utrwalony brak zrostu pomiędzy końcami kostnymi (ryc. 23.18-23.21). Wyróżnia się stawy rzekome biologicznie reaktywne oraz niereaktywne. Stawy rzekome reaktywne biologicznie (witalne) charakteryzują się płytką panewką w odłamie bliższym i zaokrąglonym końcem odłamu dalszego. Należy stwierdzić, że 90% przypadków takich stawów powstaje w wyniku leczenia zachowawczego. W złamaniach wielomiejscowych jednej kości staw rzekomy witalny powstaje zazwyczaj w złamaniu położonym bliżej. Niekiedy w pobliżu stawu rzekomego występują małe torbielki kostne (tzw. postać torbielowata stawu rzekomego). Przestrzeń pomiędzy końcami kostnymi wypełnia tkanka włóknista lub włóknisto-chrzęstna z ogniskami martwicy, wapnienia oraz metaplazji kostnej. Ze względu na morfologię wyróżnia się: • staw rzekomy hipertroficzny - charakteryzujący się znacznym przerostem bardzo dobrze ukrwionych końców kostnych (pseudoarthrosis hypervascularis); powstaje często w kościach kończyn dolnych (udowej i piszczelowej); • staw rzekomy oligotroficzny - charakteryzujący się brakiem przerostu końców kostnych i zarośnięciem jamy szpikowej; ukrwienie odłamów jest prawidłowe; powstaje zazwyczaj w kościach kończyn górnych (ramiennej, promieniowej i łokciowej). Stawy rzekome niereaktywne biologicznie (awitalne) występują najczęściej w kościach o słabym unaczynieniu, np. w trzonie kości łokciowej, na granicy Y3 środkowej i dal-

Ryc. 23.19. Staw rzekomy kości piszczelowej prawej leczony przy użyciu gwoździa

śródszpikowego

podwójnie

ryglowanego

szej trzonu kości piszczelowej, w szyjce kości udowej, kości łódeczkowatej i zębie obrotnika. Wyróżnia się dwie postaci stawu rzekomego niereaktywnego biologicznie: • dysplastyczną; • aplastyczną,

Ryc. 23.18. Staw rzekomy kości piszczelowej

prawej

Staw rzekomy z zanikiem odłamów kostnych (postać dysplastyczna) charakteryzuje się ścieńczeniem warstwy korowej kości, osteoporozą końców odłamów oraz zamknięciem jamy szpikowej. Końce odłamów mogą być nieregularne (często soplowate), nierzadko z wysepkami soli wapnia. Zmiany te niekiedy mogą dotyczyć większych odcinków uszkodzonej kości. Ukrwienie odłamów kostnych jest zazwyczaj zadowalające, z przewagą fazy żylnej. Odłamy kostne w stawie rzekomym dysplastycznym nie stykają się ze sobą, dlatego określa się go często zrostem włóknistym z osteoporozą odłamów. Do powstania stawu rzekomego dysplastycznego prowadzą zaburzenia ukrwienia ziarniny. Podobny staw rzekomy występuje w goleni w chorobie Recklinghausena (nerwiakowłókniakowatość). Staw rzekomy ze sklerotyzacją końców odłamów kostnych (postać aplastyczna - awaskularna) powstaje zazwy-

Ryc. 23.20. Staw rzekomy kości łokciowej nie osteosyntezy z użyciem płytki AD

prawej - powikła-

czaj w wyniku martwicy jednego lub obu końców kostnych. Ma otwartą jamę szpikową na końcach odłamów, zaś w badaniu rentgenowskim przypomina świeże złamanie. Na radiogramie zarysy odłamów kostnych są jednak przeważnie zatarte. W postaci sklerotycznej stawu aplastycznego obserwować można względne zagęszczenie struktury kostnej w sąsiedztwie szczeliny stawu rzekomego. Sklerotyzacja spowodowana jest martwicą kości z jednoczesnym odczynowym przekrwieniem jej zdrowej części. Martwica może dotyczyć jednego lub obu odłamów kostnych i zawsze utrudnia leczenie. Oba odłamy łączy tkanka włóknista, zaś w obrębie stawu rzekomego nie obserwuje się tworzenia tkanki kostnej. Odbudowa następuje od kości zdrowej, od której do strefy martwicy wnikają naczynia krwionośne. Wśród stawów rzekomych biologicznie nieczynnych (awitalnych) wyróżnić można postaci: • z częściową martwicą klinowatego odłamu; • z całkowitą martwicą odłamu pośredniego; • z ubytkiem kości; • atroficzne. Liczba przypadków tego rodzaju stawów w ostatnich latach systematycznie wzrasta, co jest spowodowane coraz częstszym leczeniem złamań metodami chirurgicznymi. W miejscu stawu rzekomego można zaobserwować: • patologiczną ruchomość odłamów, zwłaszcza w stawach dysplastycznych i ubytkach kości. Jednakże brak ruchomości nie świadczy jednoznacznie o zroście kostnym. Stawowi rzekomemu piszczeli może towarzyszyć przerost strzałki, który go stabilizuje. Podobnie staw rzekomy jednej kości przedramienia może być stabilizowany przez drugą kość; • wzmożone ucieplenie skóry, niewystępujące w stawach dysplastycznych; • niebolesne ruchy.

Ryc. 23.21. Staw rzekomy prawej kości ramiennej - powikłanie osteosyntezy

z użyciem płytki AD

Obraz radiologiczny zależy od postaci stawu rzekomego. Niekiedy w rozpoznaniu pomocne jest badanie scyntygraficzne kości, w którym stwierdza się wzmożony wychwyt izotopu w stawach reaktywnych lub obniżony w stawach niereaktywnych. Niekiedy utrwalonemu brakowi zrostu kości towarzyszy zapalenie kości. W takich przypadkach postępowanie terapeutyczne jest szczególnie trudne, bowiem jednocześnie należy uzyskać zrost oraz wygojenie zakażenia. Celem leczenia stawu rzekomego jest uzyskanie zrostu i poprawy czynności kończyny. Jest to trudne zadanie ze względu na: zmiany miejscowe (zapalenie, osteoporozę, zbliznowacenie, ubytki kości, zmiany troficzne skóry, blizny) oraz choroby ogólnoustrojowe (cukrzyca, choroby przemiany materii, amyloidoza i inne). Należy pamiętać, że leczenie zachowawcze stawów rzekomych jest nieskuteczne, zaś przedłużanie czasu unieruchomienia prowadzi do dalszego pogarszania się stanu miejscowego. W leczeniu stawu rzekomego można wyróżnić trzy okresy: przygotowawczy, właściwego leczenia oraz usprawniania. W okresie pierwszym przygotowanie musi mieć charakter ogólny, odcinkowy, miejscowy i psycholo-

23 / Traumatologia

giczny. Chory jest nieraz zniechęcony brakiem skuteczności dotychczasowego leczenia i nie zawsze stosuje się do zaleceń lekarza. W drugim okresie wykonywany jest zabieg operacyjny, w czasie którego podejmuje się próbę - maksymalnie oszczędzając ukrwienie odłamów kostnych ~ uzyskania ich styku oraz miejscowego pobudzenia osteogenezy. W trzecim okresie wdraża się intensywne usprawnianie, którego celem jest poprawa funkcji kończyny oraz stanu ogólnego chorego. W przypadku stawów rzekomych witalnych dobre ukrwienie odłamów kostnych prawie zawsze pozwala żywić nadzieję, że uzyska się zrost kości. Zabieg polega na wycięciu stawu rzekomego, odświeżeniu końców odłamów, rekanalizacji jamy szpikowej oraz stabilizacji przy użyciu współczesnych metod osteosyntezy. Należy maksymalnie oszczędzać ukrwienie kości i zapewniać odpowiednią stabilność odłamów. Stąd też wybór określonego sposobu unieruchomienia zależy głównie od: potencjału biologicznego uszkodzonego odcinka kończyny; li! rozległości i typu urazu; stopnia zagrożenia witalności odłamów, jakie mogą powodować kolejne zabiegi operacyjne. Zespolenie odłamów w przypadku stawów rzekomych najlepiej osiągnąć za pomocą osteosyntezy zewnętrznej lub gwoździowania śródszpikowego. Zwłaszcza ta ostatnia metoda pozostaje nieoceniona przy rozległych zmianach skóry nad stawem rzekomym. W przypadku stawów rzekomych okolicy przynasadowej postępuje się podobnie, lecz stabilizację wykonuje się gwoździami ryglowanymi (o ile to możliwe) lub płytką. W obu omawianych przypadkach wskazane jest pobudzenie procesów osteogenezy poprzez dekortykację kostno-okostnową sposobem Judeta lub przeszczepienie autogenicznej kości gąbczastej. Niewielkie ubytki kości (nieprzekraczające 5 cm) można zlikwidować przez skrócenie kości. W takich przypadkach zwykle dochodzi do zrostu, jednak kosztem powstania widocznego kalectwa, zwłaszcza gdy zabieg zostanie wykonany w obrębie kończyn dolnych. Rozwiązaniem tego problemu może być wydłużenie kończyny po uzyskaniu zrostu. Przedłuża to jednak czas leczenia oraz zwiększa jego koszty. W niektórych przypadkach można na chorą kończynę założyć aparat do osteosyntezy zewnętrznej, który pozwala na jednoczesną stabilizację stawu rzekomego i wykonanie wewnętrznego transportu kości (patrz dalej). Postępowanie ze stawami rzekomymi awitalnymi jest o wiele trudniejsze, bowiem charakteryzują się one słabym ukrwieniem kości lub wręcz jego brakiem. W takich przypadkach zawsze należy usunąć martwe fragmenty kości, pobudzić procesy osteogenezy oraz uzyskać odpowiednią stabilizację odłamów. Pozostawienie martwych fragmentów, zwłaszcza kości zbitej, stwarza ryzyko powstania wtórnych zakażeń. Ponadto, proces przebudowy postępuje w nich bardzo wolno, przez co utrudniona jest penetracja naczyń krwionośnych. Powstały po wycięciu ubytek tkanki kostnej musi zostać wypełniony. Wykorzystuje się w tym celu autogeniczne przeszczepy pobrane z talerza biodrowego lub bliższej nasady kości piszczelowej. Niekiedy, w przypadku większych ubytków, można pobrać przeszczep korowo-gąbczasty z kości piszczelowej lub strzałki. Należy jednak pamiętać, że ulegają one bardzo wolnej przebudowie i wymagają długotrwałego unieruchomienia. W niektórych przypadkach, z powodu małej ilości własnej tkanki gąbcza-

669

stej, wykorzystuje się przeszczepy alogeniczne, najlepiej mrożone. Przeszczepy ksenogeniczne nadają się jedynie do wypełnienia ubytków kości. Zaprzestano używać stosowanych jeszcze do niedawna przeszczepów zsuwanych, polegających na pobraniu fragmentu trzonu kości piszczelowej i przemieszczeniu ich ponad szczeliną złamania, bowiem w wielu przypadkach nie ulegały one wygojeniu. W niektórych przypadkach, przy znacznych ubytkach tkanki kostnej, można posłużyć się: przeniesieniem dużych unaczynionych przeszczepów kości wraz z otaczającymi je tkankami, lub też transportem wewnętrznym. W pierwszym przypadku stosuje się zazwyczaj unaczyniony przeszczep pobrany ze strzałki lub talerza biodrowego. Tętnicę i żyłę zespala się technikami mikrochirurgicznymi z sąsiednimi naczyniami. Technikę tę stosuje się zwłaszcza w przypadku stawów rzekomych kości piszczelowej lub szyjki kości udowej (wyłącznie u osób młodych). Transport wewnętrzny polega na założeniu na uszkodzoną kość aparatu do osteosyntezy zewnętrznej, przecięciu kości w pobliżu nasady, a następnie wolnym przemieszczaniu (1 mm dziennie) fragmentu kości w kierunku odłamu dalszego. Technika ta znalazła zastosowanie w przypadku dużych ubytków kości piszczelowej, rzadziej udowej. Unieruchomienie stawów rzekomych awitalnych jest o wiele trudniejsze niż witalnych. Zawsze trzeba się liczyć z gorszą jakością mechaniczną zmienionej osteoporotycznie kości oraz znacznym ubytkiem jej ciągłości. W wielu przypadkach obciążenia nie są przenoszone przez kość, lecz przez materiał zespalający, co sprzyja jego uszkodzeniom. W takiej sytuacji stosuje się zazwyczaj aparaty do osteosyntezy zewnętrznej lub osteosyntezę śródszpikową. W czasie leczenia stawów rzekomych wykorzystuje się również ogólne i miejscowe postępowanie wspomagające. W tym pierwszym należy dążyć ~ poprzez stosowanie prawidłowej diety oraz farmakoterapię - do uzupełnienia niedoboru białek, witamin i soli mineralnych. Obecnie w sferze badań znajduje się wykorzystanie białek morfogenetycznych kości czy hormonu wzrostu. Leczy się również występujące u chorego zaburzenia przemiany materii oraz schorzenia metaboliczne. Miejscowe leczenie wspomagające polega na pobudzaniu procesów osteogenezy przez stosowanie ciepła, jonoforezy wapniowej oraz pól elektrycznych i magnetycznych. Pomimo nowoczesnych metod postępowania terapeutycznego leczenie stawów rzekomych niejednokrotnie kończy się niepowodzeniem. Nawet mimo uzyskania zrostu kostnego dochodzi do powstania znacznych przykurczów lub sztywności stawów, co znacznie upośledza posługiwanie się kończyną. Obecnie stosunkowo rzadko wykonuje się w czasie leczenia stawów rzekomych amputacje chorej kończyny. Wskazaniem są stany, w których mimo długotrwałego postępowania terapeutycznego nie uzyskano zrostu w miejscu złamania, zaś stan kończyny nie pozwala na sprawne posługiwanie się nią lub uniemożliwia zastosowanie aparatów. Inne wskazanie do wykonania amputacji stanowią zakażone stawy rzekome, zwłaszcza przy złym stanie ogólnym i wyniszczeniu chorego. W takich przypadkach konieczne jest zaopatrzenie chorego w odpowiednią protezę kończyny.

23.3.4. Zakażone stawy rzekome Stawy tego typu stanowią około 10% wszystkich zaburzeń zrostu kostnego. Powstają one zazwyczaj w następstwie złamań otwartych, którym towarzyszy znaczne uszkodzenie tkanek miękkich, zakażeń jatrogennych oraz (rzadko) szerzących się drogą naczyń krwionośnych. Proces zapalny jest zwykle zlokalizowany w miejscu utrwalonego braku zrostu, niekiedy jednak może obejmować znaczny fragment kości lub nawet całą kończynę. Obraz kliniczny zakażonego stawu rzekomego zależy od nasilenia procesu zapalnego. Radiologicznie obserwuje się różne obrazy stawów rzekomych (duży polimorfizm). Obok znacznej osteoporozy widoczne są martwaki, ropnie, nawarstwienia okostnej. Towarzyszą temu poważne uszkodzenia tkanek miękkich i liczne przetoki sączące treść ropną. Najczęstszym czynnikiem etiologicznym jest gronkowiec złocisty, niejednokrotnie można spotkać również kolonie paciorkowca, pałeczekjelitowych lub innych bakterii. Najtrudniejsze do leczenia pozostają zakażenia mieszaną florą bakteryjną. Leczenie zakażonych stawów rzekomych powinno zmierzać do likwidacji procesu zapalnego oraz uzyskania zrostu kości. Postępowanie prowadzące do osiągnięcia tego celu może być jedno- lub dwuetapowe. Jego wybór zależy od ogólnego i miejscowego stanu chorego oraz możliwości operatora. Postępowanie jednoczasowe rozpoczyna się od wycięcia stawu rzekomego, martwych tkanek oraz zapalnej ziarniny. Powstały ubytek wypełnia się autogenicznym przeszczepem gąbczastym, zaś kość stabilizuje się aparatem do osteosyntezy zewnętrznej lub gwoździem śródszpikowym. Wskazania do stabilizacji za pomocą gwoździa śródszpikowego powinny być stawiane bardzo ostrożnie, łatwo bowiem może dojść do rozprzestrzenienia się zakażenia wzdłuż całej jamy szpikowej. W niektórych przypadkach (np. zakażony staw rzekomy dalszej nasady piszczeli) po wycięciu zakażonego stawu oraz wykonaniu stabilizacji odłamów z drugiego cięcia, dociera się do kości i przeszczepia autogeniczną kość gąbczastą. W postępowaniu dwuetapowym należy najpierw podjąć próbę uzyskania wygaszenia procesu zapalnego, a następnie - po upływie 6-8 miesięcy - zrostu kości. W tym celu konieczne jest unieruchomienie odłamów, najlepiej za pomocą stabilizatora zewnętrznego, którego wszczepy znajdują się poza ogniskiem zakażenia, oraz zastosowanie autogenicznych przeszczepów kości gąbczastej. Postępowanie takie nie zawsze kończy się powodzeniem, bowiem zakażenie utrudnia uzyskanie zrostu, zaś brak zrostu nasila procesy zapalne. Przed zabiegiem konieczne jest dokładne zaplanowanie procedur chirurgicznych. Do kości dociera się cięciem, którego przebieg jest zależny od obecności przetok i blizn po poprzednich operacjach. Następnie ostrożnie oddziela się okostną, wycina wszystkie tkanki martwe aż do zdrowej, dobrze ukrwionej kości i mięśni oraz ziarninę zapalną, po czym wyłyżeczkowuje się przetoki. Ranę należy dokładnie wypłukać wodą utlenioną i solą fizjologiczną. Do rany zakłada się drenaż ssąco-płuczący lub ssący. W przypadku dokładnego usunięcia martwych i zmienionych zapalnie tkanek powstałą jamę wypełnia się łańcuchami lub gąbką gentamycynową. Ranę zamyka się w taki sposób, by nie upośledzić krążenia krwi. W przypadku trudności, przy zamykaniu skóry należy wykonać nacięcie odbarcza-

jące lub przesunąć skórę wraz z tkanką podskórną. Jeżeli stan skóry nie pozwala na jednoczasowe zamknięcie rany, należy pozostawić ją otwartą do czasu, aż wypełni się zdrową ziarntną. Istotny element leczenia zakażonych stawów rzekomych stanowi właściwie prowadzona farmakoterapia. Przed zabiegiem należy poznać przyczynę zakażenia oraz wykonać antybiogram. Na dzień przed operacją podaje się choremu uderzeniową dawkę celowanego antybiotyku. W koniecznych przypadkach stosuje się antybiotykoterapię skojarzoną. Czas stosowania antybiotyków zależy od rodzaju i wielkości zakażenia; zazwyczaj antybiotykoterapia trwa 10-14 dni, chociaż w niektórych przypadkach konieczne jest znaczne jej przedłużenie. Zawsze należy na bieżąco monitorować florę bakteryjną, wykonując posiewy z drenu lub rany.

23.4. URAZY SZCZĘKOWO-TWARZOWE Ze względu na charakter urazu i jego skutki można wyróżnić dwa rodzaje obrażeń szczękowo-twarzowych. Najczęściej powstają izolowane uszkodzenia w miejscu bezpośredniego działania siły urazu, które dotyczą wystających części twarzy. Są to zwykle skutki urazów spowodowanych uderzeniem tępymi przedmiotami, do których dochodzi przy pracy, podczas bójki lub przy uprawianiu sportu. Biomechanika przemieszczeń odłamków kości w tych przypadkach zależy od wielkości i grubości złamanej kości, anatomicznie uwarunkowanych miejsc słabszego i większego oporu oraz oddziaływania przyczepionych mięśni. Na podstawie objawów klinicznych można w tych przypadkach określić w przybliżeniu przebieg linii złamania kości. Dotyczy to szczególnie urazów izolowanych nosa, zespołu jarzmowo-szczękowego i żuchwy. W takich przypadkach wystarcza rutynowe badanie rentgenowskie zogniskowane na domniemanym miejscu złamania kości. Odmienny charakter mają obrażenia szczękowo-twarzowe powstające w wyniku katastrof komunikacyjnych lub przemysłowych. W tych przypadkach energia kinetyczna oddziałuje niszcząco bez względu na predyspozycje anatomiczne tkanek i narządów. Struktury twarzy są miejscem odbioru i pochłaniania energii, które w różnym stopniu przenoszą ją na narządy sąsiednie, szczególnie na podstawę czaszki i kręgosłup szyjny. W złamaniach mnogich kości twarzy z licznymi obrażeniami tkanekmiękkich algorytm badania obrazowego powinien uwzględniaćprzeglądowe badanie rentgenowskie czaszki i kręgosłupas:z:yjnego oraz tomografię komputerową podstawy czaszki, oczodołów i zatok obocznych nosa. Podejrzenie uciśnięcia pnia nerwu wzrokowego stanowi wskazanie do wykonania badania techniką rezonansu magnetycznego. W tego rodzaju przypadkach zmiany urazowe w obrębie twarzy, niezależnie od współistniejących obrażeń innych narządów, mogą stanowić zagrożenie dla życia chorego. Na pierwsze miejsce wysuwa się niebezpieczeństwo niewydolności oddechowej z powodu aspiracji krwi, wymiocin, wy-

23/ Traumatologia 671

bitych zębów, fragmentów kości lub ciał obcych, jak np. protezy zębowe. Do niewydolności oddechowej może również dojść z powodu zapadnięcia się języka wskutek złamania żuchwy. Mechanizmy te stają się szczególnie groźne u chorych nieprzytomnych z osłabionymi odruchami gardła i krtani. Wyciągnięcie języka ku przodowi, usunięcie ciał obcych i krwi z gardła ułatwia choremu oddychanie. Zapewnienie drożności dróg oddechowych poprzez intubację lub wykonanie tracheotomii staje się w tych przypadkach zadaniem pierwszorzędnym. Identyfikacja źródła krwawienia z uszkodzonych powłok twarzy lub języka możliwa jest podczas chirurgicznego opracowywania rany. W tych przypadkach przyczyną krwawienia mogą być średniego kalibru tętnice skroniowe, twarzowe lub językowe. Tętnice głębiej leżące, jak szczękowa, klinowo-podniebienna lub sitowe, mogą ulec uszkodzeniu w następstwie mnogich złamań kości twarzy, zwłaszcza szczęk, nosa i oczodołów. Uszkodzenie tych tętnic manifestuje się głównie krwawieniem z nosa i gardła. Dobrym doraźnym sposobem zmniejszenia krwawienia w przypadku złamań środkowego piętra twarzy może być dociśnięcie do podstawy czaszki ruchomego segmentu składającego się z kości jarzmowych, szczęk, podniebienia, a także tamponada nosa. W razie nieskuteczności tych metod i przedłużającego się krwawienia z nosa, zwłaszcza gdy strumień krwi pojawia się w jego górnej części, wskazane jest odsłonięcie tętnic sitowych na przyśrodkowej ścianie oczodołu i ich podwiązanie lub koagulacja. Wobec przewlekającego się krwawienia, po wykluczeniu koagulopatii, celowe jest wykonanie angiografii i embolizacji gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej. Wskazania do podwiązania pnia tętnicy szyjnej zewnętrznej powyżej tętnicy tarczowej górnej występują bardzo rzadko. Po zapewnieniu drożności dróg oddechowych i ważnych czynności życiowych możliwa jest ocena i opracowanie chirurgiczne ran powłok twarzy. W opracowaniu chirurgicznym ran powłok należy szczególnie oszczędnie traktować skórę powiek, okolicy szpary ust i grzbietu nosa. Są to miejsca ważne czynnościowo i estetycznie. W tej fazie postępowania ważna jest ocena stanu gałek ocznych. Stwierdzenie przerwania ciągłości pnia lub gałęzi nerwu twarzowego zobowiązuje do jego zespolenia. W razie trudności technicznych wskazane jest oznaczenie kikutów przerwanego nerwu kolorowymi podwiązkami w celu ułatwienia rekonstrukcji odroczonej. Podstawową zasadę leczenia złamań kości twarzy stanowi repozycja i unieruchomienie przemieszczonych odłamów. Zespolenie odłamków wykonuje się w miejscach zgrubienia kości (ryc. 23.22). Celem tego zabiegu pozostaje odtworzenie kształtu twarzy i zapewnienie prawidłowej funkcji narządów. Środkowe piętro twarzy zawieszone na podstawie czaszki utworzone jest przez różnej grubości ściany oczodołów, cienkie ściany zatok obocznych nosa, nos zewnętrzny wraz z przegrodą, kości jarzmowe i szczęki. Połamane i przemieszczone liczne fragmenty kostne utrzymują się na okostnej, błonie śluzowej, mięśniach i powłokach twarzy. W czasie badania i chirurgicznego opracowania ran powłok twarzy należy unikać oddzielania od nich odłamków kostnych. Połamane kości twarzy unaczynione są tylko przez przyczepione do nich tkanki miękkie, dzięki czemu mogą nastąpić procesy naprawcze. Rówież wolno leżące odłamki kostne, zwłaszcza większe, należy wykorzystać do rekonstrukcji twarzy. Jeżeli stan chorego pozwala

Ryc. 23.22. Miejsca zakropkowane

oznaczają zgrubienia

kości nadające się do osteosyntezy

na wykonanie zabiegu, to wszystkie procedury naprawcze tkanek miękkich, zawartości oczodołów, nosa, kości twarzy i podstawy czaszki należy wykonać jednoczasowo. Mnogie złamania kości środkowego piętra twarzy zdarzają się najczęściej w wyniku bezpośredniego zderzenia tej części głowy z twardym podłożem w czasie katastrofy komunikacyjnej lub przemysłowej. Towarzyszy temu ruch głowy na kręgosłupie na podobieństwo smagnięcia biczem. Taki mechanizm urazu prowadzi do dużego zniszczenia tkanek w miejscu bezpośredniego działania, w jego wyniku powstają również obrażenia pośrednie podstawy czaszki i kręgosłupa szyjnego. W urazach środkowego piętra twarzy następuje oderwanie całego rusztowania kostnego twarzy od podstawy czaszki, poprzeczne złamanie na poziomie dna oczodołów lub dna jamy nosa. Wymieniony przebieg linii złamań ujawniony w badaniu rentgenowskim odpowiada klasyfikacji Le Forta I, II i III. Niezależnie od tego powstaje duża liczba drobnych cienkich odłamków kości wskutek złamania ścian oczodołów, zatok szczękowych, nosa i komórek sitowych. Wspólny objaw kliniczny występujący w różnym natężeniu stanowi krwawienie z nosa i gardła, obrzęk i zasinienie powłok twarzy, szczególnie powiek. Twarz - mimo obrzęku - staje się płaska w związku ze złamaniem grzbietu nosa i wtłoczeniem masywu kostnego jarzmowo-szczękowo-nosowego. W badaniu przez jamę ustną stwierdza się znaczą ruchomość szczęki z uniesieniem ku górze jej części przedniej. Większość urazów środkowego piętra twarzy powoduje złamanie ścian oczodołów. Badanie kliniczne bezpośrednio po urazie ma duże znaczenie dla rozpoczęcia leczenia obrażeń nerwu wzrokowego lub gałki ocznej wymagających natychmiastowej interwencji. Bardzo ważna pozostaje ocena zdolności widzenia podczas pierwszego badania ze względu na możliwość późniejszych roszczeń. Wskazana jest ocena ruchomości gałki ocznej, wielkości i kształtu źrenicy oraz jej reakcji na światło. Celowe jest zbadanie położenia gałki ocznej w stosunku do ścian oczodołu, a także zbadanie dna oka i ciśnienia śródgałkowego. Pełne rozpo-

znanie obrażeń oczodołu dają badania obrazowe: TK, MRI i usa, pozwalające ujawnić obecność ciał obcych, przemieszczonych odłamków kostnych, przebiegu linii złamań oraz ocenić stan tkanek miękkich, szczególnie pnia nerwu wzrokowego. Rozerwanie gałki ocznej wymaga interwencji kompetentnego okulisty. Zagrożeniem dla pnia nerwu wzrokowego jest krwiak zagałkowy lub uciśnięcie przez odłamki kości. Krwiak zagałkowy często powoduje upośledzenie ostrości widzenia, a także ostry ból. Podwyższone ciśnienie wewnątrzoczodołowe powoduje ucisk tętnicy centralnej siatkówki, niedokrwienie nerwu wzrokowego oraz zwiększenie ciśnienia wewnątrzgałkowego. Konieczna jest kontrola oczodołu z cięcia wzdłuż bocznego brzegu i po przecięciu przyczepu bocznego więzadła powiekowego. Podokostnowa kontrola oczodołu musi uwzględniać jego wymiary. U osoby dorosłej do podokostnowego odwarstwienia na dolnej i bocznej ścianie oczodołu może dojść na głębokość 25 mm, zaś na górnej i przyśrodkowej - do 30 mm. Należy pamiętać, że rozmiary owych zmian mogą ulec zmianie na skutek przemieszczenia odłamków kostnych. W czasie kontroli oczodołu należy oszczędzać jego delikatne struktury, na których zawieszona jest gałka oczna, mięśnie zewnątrzgałkowe oraz więzadła powiekowe boczne i przyśrodkowe. W związku ze specyficzną budową i zróżnicowaniem grubości ścian oczodołu najczęściej dochodzi do złamania jego cienkich ścian w przedniej części. Najgrubsza jest boczna ściana oczodołu utworzona przez zespolenie kości jarzmowej, klinowej i czołowej. Wystająca na zewnątrz kość jarzmowa przyjmuje większość urazów skierowanych na twarz i przenosi ich energię na ściany oczodołu. Cienkie, blaszkowate ściany łatwo ulegają złamaniu, przez co powiększa się objętość oczodołu, gałka oczna zaś, mogąc się przemieszczać, unika uszkodzenia. Towarzyszy temu przemieszczenie i uszkodzenie otaczających ją tkanek. W przypadkach, gdy siła urazu skierowana była na kość jarzmową, dochodzi do złamania lub wyłamania dolnej ściany oczodołu. W szczelinie złamania, w wyniku nałożenia się odłamków kostnych, może uwięznąć wraz z okostną tłuszcz, więzadło podtrzymujące gałkę i mięśnie zewnątrzgałkowe. Kiedy w dolnej ścianie oczodołu powstanie ubytek, wnikają do niego tkanki oczodołu, tworząc przepuklinę oczodołowo-zatokową. W obu przypadkach kliniczny objaw stanowi podwójne widzenie i ograniczenie ruchów gałki ocznej, zaś w przypadku przepukliny ponadto enophthalmus. Wyżej opisane zmiany, potwierdzone badaniem rentgenowskim, wymagają leczenia operacyjnego. Do kontroli oczodołu najczęściej wykorzystuje się dojścia dolne i boczne. Podstawowe dojście dolne rozpoczyna się cięciem skóry podoczodołowym, podrzęskowym lub spojówkowym. Najpopularniejsze jest cięcie podrzęskowe, dające dobre efekty estetyczne. Skórę nacina się kilka milimetrów poniżej brzegu powiek i oddziela od mięśnia okrężnego oka, po czym - przesuwając się w dół - dociera się do przegrody oczodołowej. Przegroda ta utworzona jest przez warstwę tkanki łącznej. Posuwając się ku dołowi, natrafia się na dolny brzeg oczodołu. Rozcięcie okostnej wzdłuż tego brzegu i odwarstwienie jej od kości otwiera drogę do dna oczodołu i umożliwia jego zbadanie. Lepsze wyniki estetyczne daje dojście przezspojówkowe, rozpoczynające się na wysokości 2-3 mm poniżej dolnego brzegu tarczki. Po odnalezieniu warstwy odpowiadającej przegrodzie oczodołowej, posuwając się ku dołowi, dochodzi się do brzegu oczodo-

łu; dalsze etapy są podobne jak w dojściu podrzęskowym.

Cięcie przezspojówkowe jest mniej wygodne w zabiegach rekonstrukcyjnych. Dojścia boczno-górne stosuje się przy załamaniach bocznej ściany oczodołu z towarzyszącym przemieszczeniem kości jarzmowej. Cięcie skóry na górnobocznym brzegu oczodołu wykonuje się na wysokości szwu jarzmowo-czołowego, około l cm powyżej przyczepu więzadła powiekowego bocznego. Operacyjne leczenie złamania jarzmowo-oczodołowego wymaga repozycji wtłoczonej kości jarzmowej oraz rewizji i rekonstrukcji dolnej ściany oczodołu. Wskazane jest rozpoczęcie operacji od repozycji kości jarzmowej, ponieważ jej anatomiczne ustawienie pomaga odtworzyć w następnej kolejności dolną ścianę oczodołu. Repozycja kości jarzmowej polega na wyciągnięciu jej na zewnątrz i ku górze, tak aby odtwarzała symetrię twarzy w porównaniu ze stroną przeciwległą. Prawidłowo wykonana repozycja tej kości odtwarza również dolny i boczny brzeg oczodołu. Ze względu na skłonność do jej ponownego przemieszczenia się, wskazane jest wykonanie osteosyntezy płytkowej w miejscu szwu czołowo-jarzmowego. Po ustabilizowaniu kości jarzmowej wskazane jest wykonanie lub poszerzenie cięcia podrzęskowego, pozwalającego odsłonić cały dolny brzeg i dolną ścianę oczodołu. Ściana ta najczęściej ulega złamaniu z ubytkiem w części środkowej. Po uwolnieniu tkanek uwięzionych lub przemieszczonych do zatoki szczękowej ubytek wypełnia się dostępnym materiałem, najczęściej autogeniczną chrząstką, kością lub materiałami aloplastycznymi. Złamanie ścian tylnej części oczodołu (rzadziej występujące) niesie ze sobą większe niebezpieczeństwo dla nerwu wzrokowego. Ten typ złamań oczodołu powstaje w sytuacjach, gdy uraz skierowany jest z boku i góry, na kość czołową i skroniową. Pod wpływem urazu skrzydło mniejsze i trzon kości klinowej mogą ulec złamaniu i ucisnąć zawartość szczeliny oczodołowej górnej oraz kanału nerwu wzrokowego. Objawy kliniczne ucisku w szczelinie oczodołowej górnej obejmują opadnięcie powieki górnej, nieruchomość gałki ocznej, rozszerzenie źrenicy, zniesienie odruchu rogówkowego oraz czucia na obszarze górnej powieki i czoła. Kiedy do tych objawów dołącza się osłabienie widzenia wskutek uszkodzenia nerwu wzrokowego, objawy te określane są mianem zespołu szczytu oczodołu. Objawy tego typu wymagają dokładnej diagnostyki obrazowej podstawy czaszki, szczególnie przebiegu kanału nerwu wzrokowego. Panuje uzasadniony pogląd, że przerwanie nerwu wzrokowego jest stanem nieodwracalnym i nie należy oczekiwać w tych przypadkach poprawy po operacji odbarczającej. Niemniej jednak należy uwzględnić możliwość łagodniejszych obrażeń nerwu wzrokowego w postaci jego obrzęku lub ucisku. W przypadkach tych - oprócz podania dużych dawek steroidów - wskazane jest wykonanie dekompresji. Zabieg odsłonięcia szczytowej części oczodołu jest trudny; wykonuje się go zewnątrz- i wewnątrzczaszkowo. Dojście zewnątrzczaszkowe do oczodołu możliwe jest przez orbitotomię boczno-górną, zaś wewnątrzczaszkowe przez kraniotomię skroniową. W urazach skierowanych na środkową część twarzy, ich energię przejmuje nos i gładzizna czoła. Mocne i grube kości nosa ulegają połamaniu, przechyleniu i wtłoczeniu. Pośrednim rezultatem tego przemieszczenia jest złamanie cienkich blaszek komórek sitowych i kości łzowej, stanowiących przyśrodkową ścianę oczodołu. Na ścianie tej w głębi oczodołu znajdują się otwory sitowe przedni i tyl-

23/ Traumatologia 673

ny, przez które wychodzą z jamy czaszki tętnice sitowe tej samej nazwy, stanowiące końcowe gałęzie tętnicy szyjnej wewnętrznej. W wyniku uszkodzenia tych tętnic dochodzi do masywnego krwawienia z nosa lub do jamy oczodołu. Cechę charakterystyczną złamania przyśrodkowej ściany oczodołu stanowi oderwanie jedno- lub obustronne więzadeł przyśrodkowych powiek. Mając na uwadze, że uraz przyśrodkowej ściany oczodołu powoduje powstanie licznych, bardzo cienkich odłamków kostnych, ustalenie przyczepu tych więzadeł może być trudne. Dobrym sposobem jest przewleczenie poprzecznie przez kości nosowe drutu, który łączy oba więzadła przyśrodkowe na jednakowej wysokości. Uszkodzenie dróg łzowych w tych przypadkach spowodowane jest głównie przemieszczeniem odłamków kości, toteż ich rekonstrukcja powinna być wykonywana wraz z opracowaniem i repozycją złamanego nosa. Bezpośrednia rekonstrukcja dróg łzowych w czasie zaopatrywania chirurgicznego rany nosa jest trudnym zabiegiem. Bardziej wskazane jest wykonanie dobrej repozycji kości i uwolnienie od ucisku kanału nosowo-łzowego, zaś ewentualną rekonstrukcję lub udrożnienie dróg łzowych można wykonać w trybie odroczonym, po badaniu rentgenowskim z użyciem środka cieniującego. Złamanie kości nosa w większości przypadków można rozpoznać na podstawie badania klinicznego, szczególnie po ustąpieniu obrzęku tkanek miękkich. Delikatne obmacywanie zewnętrznej części nosa ujawnia zmianę kształtu, przechylenie lub zapadnięcie grzbietu, a niekiedy ruchomość i trzeszczenie odłamków kostnych. Badanie rentgenowskie powinno być skorelowane z objawami klinicznymi, szczególnie w przypadkach podejrzenia złamania podstawy przedniego dołu czaszki. Przemieszczone cienkie odłamki kostne kaleczą błonę śluzową nosa i przerywają naczynia krwionośne, w tym tętnicę klinowo-podniebienną. Może to być przyczyną dłuższego krwawienia, które utrudnia badanie, poza tym wywołuje u chorego duży niepokój. Najprostszą metodę opanowania krwawienia stanowi wykonanie tamponady, polegającej na warstwowym ułożeniu pasma gazy w obu przewodach nosowych, tak aby je szczelnie wypełniała od dna do sklepienia. Alternatywę dla gazy stanowią gumowe balony, które wprowadzone do jamy nosowej zostają wypełnione powietrzem, dzięki czemu skutecznie uciskają krwawiące tkanki. W razie braku standardowych balonów, można wykorzystać cewnik Foleya. Należy wykonać wczesną repozycję przemieszczonych odłamków kości i odtworzyć kształt nosa zewnętrznego oraz udrożnić oba przewody nosowe. Zabieg repozycji powinien być wykonany w znieczuleniu ogólnym. Polega on na uniesieniu całego nosa na szpatułce, przy jednoczesnym uciskaniu palcem przechylonej ściany, tak aby odtworzony został grzbiet, nos zaś umieszczony w linii środkowej. Odłamki kości i chrząstek nosa są cienkie i po repozycji przemieszczają się w niepożądane miejsca, dlatego też konieczne jest ich podparcie przez wypełnienie przewodów tamponadą przednią oraz unieruchomienie grzbietu nosa opatrunkiem ustalającym zewnętrznym wykonanym z blachy, gipsu lub materiału termoplastycznego. Otwarte złamanie nosa, któremu towarzyszy przerwanie ciągłości jego powłok zewnętrznych, ma przebieg bardziej dramatyczny, głównie ze względu na większe krwawienie aniżeli w przypadku złamania zamkniętego. Przerwaną skórę nosa unaczyniają liczne gałęzie obustronnie odchodzące od tętnic wargowych, policzkowych i kąto-

wych. Otwarte złamanie nosa wymaga bezpośredniej rewizji i zaopatrzenia rany. Opracowanie chirurgiczne rany skóry ułatwia dostęp do złamanych kości i chrząstek. Najistotniejszym celem tego zabiegu, oprócz zszycia skóry, powinno być odtworzenie symetrii nosa zewnętrznego i ustawienie w linii środkowej przemieszczonych fragmentów połamanej przegrody. W tych przypadkach nieodzowna jest tamponada obu przewodów nosowych. Urazy środkowego piętra twarzy, którym towarzyszy złamanie kości czołowej, zwykle powodują uszkodzenie podstawy przedniego dołu czaszki. Niewielką funkcję amortyzacyjną spełniają ściany zatoki czołowej, które jako pierwsze ulegają złamaniu. Złamanie tylnej ściany zatoki czołowej łączy się zwykle z rozerwaniem opony. Do opisanych wyżej objawów klinicznych dołącza się rana albo stłuczenie powłok czoła lub zapadnięcie łuski kości czołowej. Po ustąpieniu krwawienia z nosa wypływa płyn mózgowordzeniowy. O ile nie występują inne obrażenia wewnątrzczaszkowe, nie stwierdza się wczesnych objawów ogniskowych poza zniesieniem węchu. Dokładne badanie obrazowe powinno ujawnić szczelinę złamania tylnej ściany zatoki czołowej lub podstawy czaszki w strefie blaszki sitowej. Kontrolę podstawy czaszki i zamknięcia rozerwanej opony wykonuje się wewnątrz- i zewnątrzczaszkowo. Otwarte złamanie nosa i kości czołowej pozwala na dokładne sprawdzenie i opracowanie uszkodzonych struktur zewnątrzczaszkowych. Do miejsca rozerwania opony na podstawie przedniego dołu czaszki można uzyskać dostęp z cięcia wieńcowego i kraniotomii czołowej. Strategia tego postępowania polega na wodoszczelnym zamknięciu ubytku opony i oddzieleniu przestrzeni podoponowych od powietrznych struktur nosa i jego zatok obocznych. Można to osiągnąć przez rekonstrukcję opony, usunięcie błony śluzowej z zatok czołowych i szczelne zamknięcie kanału łączącego zatoki czołowe z jamą nosa. Dodatkowo redukcję przestrzeni zatok czołowych wykonuje się przez ich obliterację lub kranializację. W pierwszym przypadku, przy zachowaniu tylnej ściany zatoki, po wytworzeniu dojścia przez ścianę przednio-dolną i usunięciu błony śluzowej, światło zatoki wypełnia się odłamkami kości autogenicznej. W przypadkach połamanej tylnej ściany wskazana jest raczej kranializacja, czyli połączenie jamy czaszki ze światłem zatoki oczyszczonej całkowicie z błony śluzowej i z zamkniętym kanałem czołowo-nosowym. Dwie kości szczęk zespolone szwem podniebiennym i zawieszone na kości jarzmowej, czołowej i podniebiennej wypełniają razem z zębami środkową część twarzy. Kości te - mocno zespolone z otoczeniem - osłabione są przez dwie jamy powietrzne zatok szczękowych. Izolowane złamanie kości szczęk występuje rzadko. Linie złamania przebiegają wówczas w miejscach słabszego oporu kości. Najczęściej ma to miejsce na wysokości dna jamy nosa. Linia złamania ciągnie się poprzecznie przez obie szczęki, powodując oderwanie wyrostków podniebiennych wraz z zębami. Drugie miejsce podatne na złamania szczęki stanowi jej zespolenie z kością jarzmową i czołową. W obu przypadkach segment kostny środkowego piętra jest ruchomy, jego tylna część opada ku dołowi, zaś przednia pozostaje uniesiona ku górze. Leczenie złamania kości szczęk polega na doprowadzeniu do prawidłowego zwarcia łuków zębowych dolnych i górnych oraz unieruchomienia odłamków kostnych na 6-8 tygodni. Jeżeli chory posiada naturalne zęby, można je wykorzystać do wiązania międzyszczękowego

za pomocą drutu. Nie należy stosować tej metody u chorych nieprzytomnych, u których oddychanie jest utrudnione i u osób, u których mogą wystąpić wymioty. U pacjentów bezzębnych bądź przy przeciwwskazaniach do stosowania wiązania międzyszczękowego wykorzystuje się osteosyntezę stabilną za pomocą metalowych płytek zespalających odłamy kości. Przy nieuszkodzonych powłokach zewnętrznych dostęp do mocnych i grubszych elementów szczęki nadających się do zespolenia uzyskuje się z dostęp wewnątrzustnego. Cięcie błony śluzowej wykonane w sklepieniu przedsionka jamy ustnej pozwala odsłonić powierzchnię kości, a posuwając się po niej podokostnowo można dotrzeć do wyrostka czołowego szczęki stanowiącego boczny brzeg otworu gruszkowatego oraz do boczno-dolnej ściany oczodołu, gdzie udaje się odnaleźć wyrostek jarzmowy szczęki. Te dwa wyrostki zwykle są oderwane od bardziej stabilnych górnych części twarzy. Po repozycji i uzyskaniu przylegania powierzchni złamanych kości staje się możliwe ich unieruchomienie płytkami metalowymi. Stwierdzone w czasie tego zabiegu pęknięcia cienkich ścian zatoki szczękowej nie wymagają radykalnych zabiegów. Dla cienkich odłamków tych kości jedyną możliwością przeżycia jest zachowanie zaopatrującej je błony śluzowej zatoki szczękowej. Dla procesów naprawczych i gojenia zatok szczękowych dużo ważniejsze jest zachowanie drożności nosa i jego połączenia z zatoką w przewodzie nosowym środkowym. Kość żuchwy wraz z otaczającymi ją tkankami i przyczepionymi mięśniami tworzy dolną część twarzy. Łuk żuchwy, oparty wyrostkami stawowymi o kość skroniową, zawieszony jest na czaszce na mocnych mięśniach skrzydłowych, skroniowych i żwaczach. Antagonistyczną grupę stanowią mięśnie łączące żuchwę z kością gnykową. Te dwie grupy mięśni odgrywają dużą rolę w przemieszczeniu odłamków kostnych po złamaniu. Ze względu na kształt żuchwy i działanie mięśni można wskazać miejsca bardziej podatne na złamania i przemieszczenia. Najczęstsze miejsce złamania bezpośredniego stanowi część bródkowa i kąt żuchwy. Typowym złamaniem pośrednim jest złamanie szyjki żuchwy, któremu często towarzyszy rozerwanie przewodu słuchowego zewnętrznego, a nawet złamanie piramidy kości skroniowej wraz z objawami uszkodzenia ucha środkowego i wewnętrznego. W leczeniu złamań kości żuchwy duże znaczenie ma wiedza o działaniu poszczególnych grup mięśni, która może wspomóc lub zniweczyć zastosowane metody unieruchomienia. Najsilniej działająca grupa mięśni przyczepiona jest do kąta żuchwy, a jej zadaniem jest dociskanie łuków zębowych dolnych do górnych. Stąd też przy złamaniach przebiegających przez kąt żuchwy, zwłaszcza gdy linia złamania predysponuje do unoszenia ku górze odłamu z przyczepionymi mięśniami, powstają duże przemieszczenia niepoddające się leczeniu metodami zachowawczymi. W takich przypadkach konieczna jest repozycja otwarta i solidne unieruchomienie co najmniej dwiema płytkami przeciwdziałającymi wektorowi sił wyzwalanych przez mięśnie. Grupa mięśni łączących łuk żuchwy z kością gnykową odziałuje z mniejszą siłą, lecz jest wspomagana działaniem sił grawitacyjnych oddziałujących na kości i tkanki. Cały kompleks żuchwowo-gnykowy wraz z masą języka i otaczającymi tkankami opada ku dołowi i przodowi. Zależnie od miejsca złamania, jedno- lub obustronnego, ujawnia się asymetria w przemieszczeniu odłamów. Mimo że cała żuchwa pozostaje dostępna do badania bezpośred-

niego, konieczne jest badanie rentgenowskie, najlepiej panoramiczne, ujawniające linie złamań i przemieszczenia odłamków. Obecnie większość złamań żuchwy, zwłaszcza mnogich, leczy się operacyjnie. Odsłonięcie linii złamania wykonuje się wewnątrz- lub zewnątrzustnie, a w repozycji odłamów dąży się do odtworzenia pierwotnego kształtu oraz prawidłowego zwarcia łuków zębowych żuchwy i szczęki. Powszechne zastosowanie mają płytki metalowe, nieco rzadziej wykorzystuje się różne odmiany ćwieków lub zespolenie drutem. Szczególne trudności powstają przy rozpoznawaniu i leczeniu skutków urazów stawu skroniowo-żuchwowego. Jest to staw o złożonej budowie, pokryty grubą warstwą tkanek. Jak wspomniano, mechanizm uszkodzenia struktur tego stawu polega na działaniu pośrednim siły przyłożonej w okolicy bródkowej. Cienka szyjka żuchwy i chrząstki wewnątrz stawu amortyzują część energii. Jeżeli siła urazu przekracza możliwości tych mechanizmów, dochodzi do złamania szyjki żuchwy lub destrukcji elementów wewnątrz torebki stawowej. Wspólnym objawem klinicznym tych zmian urazowych jest trudność w odwodzeniu oraz asymetryczne ustawienie żuchwy. W okolicy skroniowej daje się zauważyć umiarkowany obrzęk, niekiedy zasinienie powłok. Rozstrzygające znaczenie ma badanie rentgenowskie celowane na struktury stawu skroniowo-żuchwowego. Zabiegi operacyjne w obrębie stawu skroniowo-żuchwowego i otwarta repozycja wyrostka kłykciowego z zastosowaniem osteosyntezy płytkowej należą do najtrudniejszych. Odsłonięcie stawu skroniowo-żuchwowego i jego sąsiedztwa wykonuje się z cięcia przedmałżowinowego, ze szczególną uwagą preparując gałęzie nerwu twarzowego. Powyższe okoliczności skłaniają wielu chirurgów do odraczania repozycji otwartej, przedkładając rehabilitację czynnościową. Ze względu na to, że w strefie głowy żuchwy znajduje się jądro wzrostu tej kości, w przypadku urazów stawu skroniowo-żuchwowego należy postępować (zwłaszcza u dzieci) atraumatycznie i unikać radykalnych zabiegów. Trudnym do przewidzenia i zapobieżenia pourazowym powikłaniem pozostaje zesztywnienie stawu skroniowo-żuchwowego. Ważnym czynnikiem zapobiegawczym jest terapia czynnościowa.

23.5. URAZY KRĘGOSŁUPA I RDZENIA KRĘGOWEGO 23.5.1. Wprowadzenie Kręgosłup stanowi czynnościową całość z rdzeniem kręgowym, korzeniami nerwowymi i naczyniami krwionośnymi, zarówno tymi, które bezpośrednio zaopatrują w krew rdzeń kręgowy i kręgosłup, jak i tymi, które biegną w jego obrębie (np. tętnice kręgowe i tętnice korzeniowe, a zwłaszcza tętnica korzeniowa wielka, określana w piśmiennictwie jako tętnica Adamkiewicza). Wszystkie wymienione struktury anatomiczne, choć tak bardzo różne w swojej budowie i przeznaczone do różnych funkcji, są z natury rzeczy ściśle ze sobą powiązane. Dlatego też nie można rozpatrywać patologii kręgosłupa czy rdzenia w oderwaniu od

23 / Traumatologia

siebie. Najlepiej widać to w przypadku urazów kręgosłupa i rdzenia kręgowego, i to zarówno wówczas, gdy wykonuje się czynności diagnostyczne, jak i terapeutyczne. Chodzi o to, by - rozpoznając uszkodzenie kręgosłupa - zawsze pamiętać o możliwości równoczesnego uszkodzenia struktur nerwowych i naczyniowych, a przeprowadzając czynności lecznicze, zwłaszcza chirurgiczne, nigdy nie zapominać ani o kręgosłupie, ani o rdzeniu kręgowym. Rzecz wymaga zdecydowanego podkreślenia na samym początku rozważań bowiem doświadczenie kliniczne uczy nas, że nazbyt często dwie wielkie specjalności chirurgiczne - ortopedia i neurochirurgia - działająjakby w oderwaniu, każda ma na uwadze tylko swoją "działkę". Właśnie dlatego często - nazbyt często - mamy do czynienia z doskonałym unieruchomieniem kręgosłupa przy równoczesnym pozostawieniu ucisku rdzenia kręgowego, naczyń krwionośnych czy korzeni nerwowych przez złamane części kręgosłupa, lub na odwrót - z wykonaniem bardzo dobrego odbarczenia struktur nerwowych i naczyniowych przy pozostawieniu nieustabilizowanego kręgosłupa. Tymczasem wymagania współczesnej medycyny są oczywiste i logiczne: lecząc urazowe uszkodzenia kręgosłupa, musi się spełnić równocześnie warunki ortopedyczne i neurochirurgiczne. Dlatego właśnie powstaje na naszych oczach jakby nowa podspecjalizacja - neuroortopedia, w ramach której działają zarówno neurochirurdzy, jak i ortopedzi. Obecnie, kiedy coraz częściej mamy do czynienia z mnogimi obrażeniami ciała, do zespołu leczącego dołączają specjaliści z różnych dziedzin traumatologii.

23.5.2. Epidemiologia Urazy kręgosłupa i rdzenia kręgowego zdarzają się stosunkowo rzadko w porównaniu z obrażeniami innych części ciała. Brak jest danych dotyczących urazów kręgosłupa bez równoczesnego uszkodzenia rdzenia kręgowego czy korzeni nerwowych. Sutton podaje, że wśród ogólnej liczby urazów kręgosłupa i rdzenia kręgowego Y3 to urazy kręgosłupa powikłane uszkodzeniami rdzenia kręgowego, a Y3 to urazy kręgosłupa bez uszkodzeń układu nerwowego. Autor ten w 1973 roku zebrał dane ze wszystkich ośrodków w krajach zachodnich oraz Australii i podał, że corocznie notuje się tam 15-20 przypadków uszkodzenia urazowego rdzenia kręgowego na l milion mieszkańców. W Polsce, według szacunkowych danych z lat 1982 i 1999, zdarza się około 20 przypadków urazów rdzenia kręgowego na l milion mieszkańców. W USA w 1981 roku zanotowano 40 przypadków urazów rdzenia kręgowego na l milion mieszkańców. Wynika z tego, że na Zachodzie liczba chorych z urazami rdzenia kręgowego stale wzrasta. Yashon podaje, że w USA żyje 40 000 osób po urazach rdzenia kręgowego, w tym 35 000 z paraplegią i 5 000 z tetraplegią. Koszty leczenia i utrzymania chorych, którzy przeszli urazy rdzenia kręgowego są ogromne. W USA ogólny koszt leczenia i utrzymania chorego z paraplegią wynosi średnio 500 000 dolarów, a chorego z tetraplegią l 000 000 dolarów.

675

23.5.3. Urazowe uszkodzenia kręgosłupa Rozróżnia się cztery podstawowe rodzaje uszkodzeń kręgosłupa: 11II uszkodzenia zgięciowe (fleksyjne); 11II uszkodzenia wyprostne (ekstensyjne); 11II uszkodzenia kompresyjne; II uszkodzenia rotacyjne. W rzeczywistości klinicznej spotkać można także różne kombinacje tych czterech zasadniczych typów uszkodzenia kręgosłupa. Do najczęstszych kombinacji należą uszkodzenia fleksyjno-kompresyjne i fleksyjno-rotacyjne. Każde z wymienionych uszkodzeń kręgosłupa może powodować uszkodzenie rdzenia kręgowego lub korzeni nerwowych w momencie urazu lub w okresie późniejszym. Mechanizm uszkodzenia elementów nerwowych (lub dużych pni naczyniowych w odcinku szyjnym kręgosłupa) może być bardzo różny i zależy właśnie od rodzaju uszkodzenia kręgosłupa. To, czy w danym przypadku i w wyniku działania danego mechanizmu urazu kręgosłupa dochodzi do uszkodzenia rdzenia kręgowego, zależy od siły, jaka zadziałała na kręgosłup w chwili urazu. Może jednak zależeć także od sposobu postępowania terapeutycznego bezpośrednio po urazie. Zanim zostaną rozpatrzone zależności, jakie zachodzą między rodzajem uszkodzenia kręgosłupa a uszkodzeniem rdzenia kręgowego (lub korzeni nerwowych), należy omówić pojęcia mobilności, stabilności i niestabilności kręgosłupa. Tak więc, kręgosłup - składający się z części kostnych (kręgi), części miękkich (więzadła, torebki stawowe, krążki międzykręgowe, chrząstki stawowe) oraz z elementów dynamicznych (mięśnie) - ma pewien zakres ruchów w stawach kręgosłupa - krążkach międzykręgowych i stawach międzywyrostkowych. Podstawową jednostkę ruchową kręgosłupa stanowią dwa sąsiednie trzony kręgowe połączone wspomnianymi wyżej stawami oraz więzadłami, do których przyczepione są mięśnie kręgosłupa (krótkie i długie). Jednostka ruchowa kręgosłupa ma dość ograniczony zakres ruchów, jednak suma zakresów ruchów poszczególnych jednostek jest już spora, stąd też kręgosłup jako całość ma duży zakres ruchów fizjologicznych, który nazywa się mobilnością kręgosłupa. Ta mobilność kręgosłupa stanowi zresztą cechę indywidualną i zależy od rozmaitych czynników. Wystarczy uzmysłowić sobie mobilność kręgosłupa u cyrkowca i porównać ją z mobilnością osobnika starszego, nieuprawiającego ćwiczeń gimnastycznych. A obydwa przypadki mieszczą się przecież w pojęciu mobilności kręgosłupa. Pojęcie stabilności kręgosłupa jest bardzo bliskie mobilności kręgosłupa. Kręgosłup o prawidłowym zakresie ruchów, czyli o określonej dla danego osobnika mobilności, pozostaje równocześnie kręgosłupem stabilnym. Prostą konsekwencję tego, o czym powiedziano do tej pory, stanowi pojęcie niestabilności kręgosłupa, którą można najogólniej zilustrować sytuacją, gdy zakres ruchów kręgosłupa przekracza jego mobilność. Takie przekroczenie zakresu ruchów fizjologicznych może mieć bardzo zróżnicowany stopień: od niewielkich przemieszczeń kręgów względem siebie (subluksacje) do całkowitego zerwania kontaktu między kręgami (rozerwanie wszystkich więzadeł kręgosłupa). Niestabilność kręgosłupa ściśle wiąże się z możliwością uszkodzenia rdzenia kręgowego (lub korzeni ner-

i.tł.

Ryc. 23.23. Zgięciowe

uszkodzenie

kręgosłupa

na pozio-

mie (5-(6

wowych), dlatego też White i Panjabi wprowadzili pojęcie niestabilności klinicznej: "Niestabilność kliniczna jest stanem, w którym kręgosłup traci zdolność utrzymania swojej mobilności, czyli określonego zakresu ruchów przy fizjologicznych obciążeniach, co prowadzi do ubytków neurologicznych, znacznych deformacji lub ciężkich zespołów bólowych". Jak z tego wynika, niestabilność kręgosłupa jest poważną patologią, którą leczy się przede wszystkim chirurgicznie. Jednakże zastosowanie leczenia operacyjnego może być potrzebne również w przypadku stabilnego kręgosłupa, gdy ma się do czynienia z uciskiem na układ nerwowy lub naczynia krwionośne; wszelako te zagadnienia zostaną omówione później. Wróćmy teraz do rodzajów uszkodzenia kręgosłupa i wynikających z tego implikacji. Uszkodzenia zgięciowe kręgosłupa doprowadzają do rozerwania tylnego kompleksu więzadeł, decydującego o stabilności kręgosłupa. Są to więzadła: nadkolcowe, międzykolcowe, międzypoprzeczne oraz więzadła żółte. Przy bardzo dużych siłach uszkodzeniu mogą ulec również torebki stawów międzywyrostkowych (więzadła torebkowe) oraz przedni kompleks więzadłowo-stawowy, do którego należą: więzadło podłużne przednie, więzadło podłużne tylne oraz dysk międzykręgowy wraz zjego bardzo mocnym pierścieniem włóknistym. Części kostne kręgosłupa zazwyczaj nie ulegają uszkodzeniu. Uszkodzenie fleksyjne kręgosłupa należy do bardzo niestabilnych i często powoduje całkowite lub częściowe uszkodzenie rdzenia kręgowego. Przemieszczenia kręgów są znaczne (ryc. 23.23), zaś uszkodzenie rdzenia kręgowego - duże i często nieodwracalne. Zdarzają się sytuacje, w których w czasie urazu dochodzi do

Ryc. 23.24. Uszkodzenie fleksyjno-kompresyjne na poziomie D,2-L,

kręgosłupa

rozerwania tylnego kompleksu więzadłowego, ale siła działająca na kręgosłup jest za mała, by spowodować znaczniejsze przemieszczenia kręgów. Wtedy kręgosłup staje się niestabilny, zaś rdzeń kręgowy pozostaje nieuszkodzony. Jeżeli przeoczy się taką sytuację lub ją zlekceważy, zwłaszcza przy udzielaniu choremu pierwszej pomocy lub w czasie transportu, może dojść do wtórnych przemieszczeń w obrębie kręgosłupa i do uszkodzenia rdzenia kręgowego. Każde niestabilne uszkodzenie kręgosłupa, niezależnie od istniejących lub nieistniejących porażeń, musi być leczone chirurgicznie (nastawienie i stabilizacja kręgosłupa). Uszkodzenie fleksyjno-kompresyjne charakteryzuje się klinowym spłaszczeniem trzonu kręgowego w jego części przedniej, czemu często towarzyszy przemieszczenie fragmentów trzonu do kanału kręgowego, powodujących uciśnięcie rdzenia kręgowego lub korzeni nerwowych. Wraz ze zgnieceniem trzonu kręgowego występuje mniejsze lub większe rozerwanie tylnego kompleksu więzadeł (ryc. 23.24). Tego typu uszkodzenie wymaga leczenia operacyjnego (odbarczenie elementów nerwowych oraz stabilizacja kręgosłupa). Uszkodzenia rotacyjne i rotacyjno-fleksyjne należą do najbardziej niestabilnych uszkodzeń kręgosłupa. Siła skrętna działająca na kręgosłup powoduje złamanie nasad trzonów oraz wyrostków stawowych i doprowadza do rozerwania torebek stawowych i pierścienia włóknistego oraz do uszkodzenia jądra miażdżystego i trzonów kręgowych. Przy współdziałaniu wektora siły zginającej kręgosłup do-

23 / Traumatologia 677

Ryc. 23.26. Kompresyjne

złamanie trzonu Lz z wpuklaniem się fragmentu trzonu i krążka międzykręgowego do światła kanału kręgowego. Obraz uzyskany podczas badania techniką MRI

~I':

.. \ J ••

-1'\..'

Ryc. 23.25. Uszkodzenie fleksyjno-rotacyjne poziomie

kręgosłupa

na

D5-D6

chodzi do rozerwania tylnego kompleksu więzadeł. Tego typu uszkodzeniom kręgosłupa towarzyszą najczęściej uszkodzenia rdzenia kręgowego lub korzeni nerwowych (ryc. 23.25); wymagają one leczenia operacyjnego (odbarczenie elementów nerwowych i naczyniowych oraz stabilizacja kręgosłupa przednia i tylna). Uszkodzenie kompresyjne kręgosłupa doprowadza do bardziej lub mniej symetrycznego zgniecenia trzonu kręgowego, zależnie od miejsca przyłożenia siły zgniatającej trzon kręgowy. W tym przypadku wszystkie elementy więzadłowe kręgosłupa zostają zachowane, stąd uszkodzenia kompresyjne są z reguły uszkodzeniami stabilnymi. Jeśli nie występuje wyraźne przemieszczenie części kostnych trzonu lub fragmentów krążka do światła kanału kręgowego, leczenie operacyjne jest niepotrzebne. Przy obecności ubytkowych objawów neurologicznych, nawet niewielkich, konieczne jest wykonanie badania kręgosłupa techniką MRI, ponieważ przemieszczenia fragmentów uszkodzonego jądra miażdżystego nie należą wcale do rzadkości (ryc. 23.26). Szczególny rodzaj uszkodzenia kompresyjnego nazywany jest złamaniem wybuchowym kręgosłupa. Przy dużej sile działającej w osi kręgosłupa dochodzi do rozkawałkowania trzonu kręgowego i przemieszczenia jego fragmentów, w tym też do światła kanału kręgowego (ryc. 23.27). Zarówno złamanie wybuchowe, jak i wypadnięcie urazowe krążka międzykręgowego wymagają leczenia operacyjnego (odbarczenie rdzenia kręgowego i stabilizacja kręgosłupa).

Uszkodzenie wyprostne kręgosłupa jest zazwyczaj uszkodzeniem stabilnym, gdyż zasadniczy tylny kompleks więzadeł nie zostaje tu naruszony. Przy bardzo dużych siłach, gdy dochodzi do zniszczenia krążka międzykręgowego i więzadeł podłużnych, można mówić o pewnym stopniu niestabilności kręgosłupa. W uszkodzeniach wyprostnych dochodzi w momencie urazu - gdy siła działająca na kręgosłup jest duża - do znacznych przemieszczeń trzonów kręgowych względem siebie, co może spowodować całkowite uszkodzenie rdzenia kręgowego. Natychmiast po zaprzestaniu działania siły urazu dochodzi do spontanicznego powrotu kręgów na "swoje" miejsce, zachowane więzadła działają bowiem jak sprężyna. Dlatego zmiany w kręgosłupie widoczne na przeglądowym radiogramie mogą być niewielkie lub prawie niewidoczne, choć ma się do czynienia z objawami uszkodzenia rdzenia kręgowego.

23.5.4. Urazowe uszkodzenia rdzenia kręgowego Do uszkodzenia rdzenia kręgowego i korzeni nerwowych dochodzi w ogromnej większości przypadków wskutek przemieszczeń części kostnych i części miękkich kręgosłupa w obręb kanału kręgowego. Niekiedy może wprawdzie dojść do urazu rdzenia kręgowego bez widocznych przemieszczeń w obrębie kręgosłupa, lecz zdarza się to niezwykle rzadko. W takim przypadku wchodzą w grę dwa rodzaje patologii: wstrząśnienie rdzenia kręgowego i wynaczynienie w obrębie rdzenia kręgowego. Do wstrząśnienia rdzenia kręgowego dochodzi, kiedy energia mechaniczna działająca na kręgosłup jest zbyt mała, by spowodować przemieszczenie w obrębie kanału kręgowego, lecz wystarczająco duża, by doprowadzić w rdzeniu kręgowym do przejściowych zaburzeń czynnościowych we włóknach nerwowych szlaków rdzeniowych. Wynikiem ta-

H

uwalnianie rodników (°2-, OH)

trwały ubytek neurologiczny

Ryc. 23.27. Wybuchowe złamanie trzonu D,; fragment złamanego trzonu tkwi w kanale kręgowym. podczas badania techniką MRI

Obraz uzyskany

kiej sytuacji jest chwilowe, kilkuminutowe porażenie rdzenia kręgowego, które ustępuje samoistnie. Wstrząśnienie zdarza się najczęściej przy postrzałach kręgosłupa. Zdarzyć się też może niewielkiego stopnia wynaczynienie w obrębie rdzenia kręgowego, nazywane haematomyelia, powodujące przejściowe niedowłady różnego stopnia. Nie można wykluczyć, że haematomyelia stanowi najlżejszy stan martwicy krwotocznej rdzenia kręgowego. Centralna martwica krwotoczna rdzenia kręgowego pozostaje najważniejszym, a równocześnie najpoważniejszym procesem patologicznym w urazie rdzenia kręgowego. Liczne i wciąż powtarzane doświadczenia na zwierzętach wykazały, że uderzenie z określoną siłą w rdzeń kręgowy (stłuczenie rdzenia), niezależnie od tego, na którą powierzchnię rdzenia działa siła urazu, wywołuje zmiany patologiczne w istocie szarej rdzenia kręgowego, których sekwencja jest następująca: najpierw dochodzi do zaburzeń autoregulacji w obrębie naczyń krwionośnych bardzo dobrze unaczynionej istoty szarej rdzenia kręgowego. Powoduje to zaleganie

Ryc. 23.28. Diagram przedstawiający

patofizjologię ostrego urazu rdzenia kręgowego (na podst.: Hall E.: The neuroprotective pharmacology of methylprednisolone. J. Neurosurgery, 1992; 76: 13)

krwi w łożysku naczyniowym, pękanie drobnych naczyń krwionośnych i wydostawanie się krwi do przestrzeni międzykomórkowej. Powstaje ognisko krwotoczne w centralnej części rdzenia kręgowego, które teraz zaczyna już "żyć własnym życiem". W obrębie tego ogniska dochodzi do bardzo złożonych procesów biochemicznych, do uwalniania się różnych szkodliwych związków chemicznych, które wtórnie uszkadzają tkankę nerwową rdzenia, doprowadzając do rozszerzania się martwicy krwotocznej. Tę kaskadę patologii przedstawił schematycznie badacz i znawca problemu - Edward Hall (ryc. 23.28). Krwotoczna martwica szybko się rozwija i w ciągu 24 godzin zajmuje już cały obszar istoty szarej rdzenia kręgowego. W ten sposób na pierwot-

23/ Traumatologia679

Ryc. 23.29. Obraz MRI martwicy wego w odcinku szyjnym

krwotocznej

rdzenia kręgo-

ne urazowe ognisko rdzeniowe nakłada się tak zwany wtórny insult (uraz), który jest o wiele groźniejszy od pierwotnego. W następnych godzinach martwica krwotoczna poszerza się, niszczy długie drogi rdzeniowe, doprowadzając do niedowładów i porażeń. W końcu obejmuje cały poprzeczny przekrój rdzenia kręgowego, co oznacza całkowite jego porażenie. W wyniku tego procesu powstają torbiele wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym, utworzone przez rozwijającą się w martwiczym odcinku rdzenia bliznę glejową, pozbawioną komórek i włókien nerwowych. Zależnie od ciężkości urazu, martwica krwotoczna obejmuje jeden lub kilka segmentów rdzenia kręgowego, co przy obecnych możliwościach diagnostycznych można obserwować w obrazach rezonansu magnetycznego (ryc. 23.29). W związku z elastycznością kręgosłupa, to, co widać na obrazach uzyskanych w RTG, TK czy MRI, nie odpowiada z reguły przemieszczeniom kręgosłupa, do jakich dochodzi w momencie urazu, stąd też obserwuje się wielkie ogniska martwicy krwotocznej przy niewielkich zmianach pourazowych kręgosłupa. Przy ciężkich uszkodzeniach kręgosłupa przemieszczają się fragmenty kostne, które uciskają rdzeń kręgowy oraz jego naczynia żylne i tętnicze, powodując zaburzenia w krążeniu krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego. Doprowadza to do obrzęku rdzenia kręgowego. W zależności od siły działającej na rdzeń kręgowy, zniszczenia spowodowane martwicą krwotoczną mogą być mniejsze lub większe - nie w każdym przypadku obejmuje ona poprzeczny przekrój rdzenia kręgowego. Dlatego też można obserwować w obrazie neurologicznym różnego stopnia niedowłady czuciowo-ruchowe lub całkowite

poprzeczne uszkodzenie rdzenia kręgowego. W zależności od poziomu umiejscowienia urazu dochodzi do niedowładów czterokończynowych (tetraparesis) lub bezwładów czterokończynowych (tetrapiegia), gdy ognisko umiejscowione jest w szyjnym odcinku rdzenia kręgowego, oraz do niedowładów (paraparesis) lub bezwładów (paraplegia) w obrębie kończyn dolnych, gdy ognisko umiejscowione jest w piersiowym lub lędźwiowym odcinku rdzenia kręgowego. Rozpoznanie całkowitego lub częściowego uszkodzenia rdzenia kręgowego ma ogromne znaczenie dla ustalenia wskazań pilnych lub mniej pilnych do leczenia operacyjnego. Gdy stwierdzi się niecałkowite uszkodzenie rdzenia kręgowego, nawet kilka dni po urazie, wtedy zabieg operacyjny musi być wykonany w trybie pilnym - oczywiście, o ile są wskazania do leczenia chirurgicznego. Jeżeli chory dociera do ośrodka specjalistycznego po upływie 12-24 godzin od urazu i stwierdza się u niego objawy całkowitego porażenia, to wskazania do operacji są mniej pilne, jakkolwiek należy dążyć do możliwie szybkiego jej przeprowadzenia. Przy badaniu neurologicznym trzeba zwrócić szczególną uwagę na zachowanie lub brak czucia powierzchniowego w okolicy odbytu i krocza. Zachowanie czucia w tej okolicy, nawet przy całkowitym porażeniu ruchowym, świadczy o częściowym uszkodzeniu rdzenia kręgowego. Włókna nerwowe prowadzące czucie z tej okolicy położone są najbardziej obwodowo na poprzecznym przekroju rdzenia. W pierwszych tygodniach po całkowitym nieodwracalnym uszkodzeniu rdzenia kręgowego jego obwodowy, izolowany od wyższych pięter układu nerwowego odcinek znajduje się w stanie tak zwanego szoku rdzenia. Szok rdzenia oznacza całkowite zniesienie wszelkiej czynności dowolnej i odruchowej (arefleksja), zależnej od izolowanego odcinka rdzenia kręgowego. Pojęcie to nie ma nic wspólnego ze wstrząsem pourazowym, niemniej jednak - pewnie ze względu na zbieżność nomenklaturową - szok rdzenia bywa często mylony ze wstrząsem pourazowym. Takie mylenie pojęć niesie istotne skutki kliniczne. Szok rdzenia jest związany wyłącznie z całkowitym i nieodwracalnym jego uszkodzeniem, nie można wtedy mówić o powrocie dowolnej funkcji rdzenia (jego izolowanego odcinka). Pogląd głoszący, że gdy ustąpi szok rdzenia zjawią się na przykład dowolne ruchy, jest nieporozumieniem. Po ustąpieniu szoku rdzenia powraca wyłącznie czynność automatyczna, której łuk odruchowy zamyka się na poziomie różnych segmentów izolowanego odcinka rdzenia kręgowego. Izolowana część rdzenia jest pod względem anatomicznym całkowicie zdrowa, dlatego też może podjąć czynność automatyczną, jednak bez kontroli wyższych pięter układu nerwowego, co również oznacza, że taka podjęta czynność nigdy nie będzie czynnością uświadomioną, czyli dowolną. Czynności automatyczne, zjawiające się po ustąpieniu szoku rdzenia, są zresztą dla organizmu niezwykle ważne. Wystarczy wspomnieć o powrocie napięcia mięśniowego w naczyniach krwionośnych i o przywróceniu możliwości automatycznego oddawania moczu. Także powrót napięcia mięśniowego w porażonych mięśniach poprzecznie prążkowanych, choć zazwyczaj wzmożonego (spastyczność), ma w procesie rehabilitacji ogromne znaczenie. Do zranień otwartych rdzenia kręgowego dochodzi przy ranach postrzałowych oraz na skutek zadziałania ostrych narzędzi, na przykład noża. Przecięcie może objąć cały przekrój rdzenia lub jego część. Przecięcie całego rdzenia

powoduje tetraplegię lub paraplegię, przecięcie połowy rdzenia prowadzi do wystąpienia zespołu Browna-Sequarda. Tego typu uszkodzenia rdzenia kręgowego są nieodwracalne. 23.5.4.1.

Możliwości terapeutyczne O tym, z jak istotnym problemem leczniczym ma się do czynienia, świadczy fakt, że już około 4 500 lat temu Egipcjanie potrafili poprawnie rozpoznać uraz rdzenia kręgowego, a do roku 1944 postępowanie terapeutyczne praktycznie się nie zmieniło. Chorzy z całkowitym uszkodzeniem rdzenia kręgowego nie mieli żadnych szans przeżycia, głównie z powodu powikłań towarzyszących temu urazowi. Śmiertelność wahała się w granicach 85-100%. Dopiero w wyniku wdrożenia sposobu postępowania z chorymi, którzy doznali urazu rdzenia kręgowego, zaproponowanego przez Ludwika Guttmanna (lekarza polskiego pochodzenia) doszło do zmniejszenia odsetka śmiertelności do 7,6%. Był to wielki historyczny przełom w leczeniu ofiar urazów rdzenia kręgowego. Drugi istotny punkt zwrotny stanowiło wprowadzenie do leczenia metyloprednizolonu. Obecnie śmiertelność w omawianym schorzeniu wynosi 4~6%. 23.5.4.2.

Neuroprotekcja rdzenia kręgowego Obecnie, gdy postulaty lecznicze Ludwika Guttmanna dotyczące postępowania z chorym z porażeniami są już powszechnie przyjęte i stosowane, uwaga naukowców i lekarzy skoncentrowała się na działaniu osłaniającym sam rdzeń kręgowy. Chodzi o to, by już nie tylko utrzymać chorego przy życiu, ale też w miarę możliwości nie dopuścić do powiększania się pierwotnego ogniska urazowego i w ten sposób osiągnąć lepsze wyniki leczenia. Pod pojęciem neuroprotekcji należy rozumieć wszelkie działania osłaniające mózg i rdzeń kręgowy przed czynnikami szkodliwymi. W istocie chodzi tu o zapewnienie dobrego utlenowania ODN poprzez dobre zaopatrzenie w krew, zapewnienie dobrego przepływu krwi w ODN, zapewnienie dobrego utlenowania komórek nerwowych wraz z ich wypustkami, w tym też błon komórkowych, organelli komórkowych i poszczególnych drobin białkowych oraz aminokwasów. W tym rozumieniu neuroprotekcji, udzielenie choremu odpowiedniej pierwszej pomocy, leczenie farmakologiczne i postępowanie chirurgiczne stanowią podstawowe elementy osłaniające OUN. 23.5.4.2.1. Pierwsza pomoc Cała przyszłość chorego może zależeć od tego, jak szybko i jak skutecznie zostanie mu udzielona pierwsza pomoc. Chory zwykle jest nieprzytomny, często zdarza się, że występuje u niego bezdech lub trudności w oddychaniu. Odpowiednie ułożenie chorego, zapewnienie drożności górnych dróg oddechowych przez wyciągnięcie języka i usunięcie śluzu z jamy ustnej i krtani, a w razie potrzeby zastosowanie sztucznego oddychania - ma kapitalne znaczenie dla zachowania dobrego utlenowania OUN, tak przecież wrażliwego na niedotlenienie. Czynności te powinny wykonać osoby obecne przy wypadku jeszcze przed przybyciem pogotowia ratunkowego. Zespół karetki pogotowia na miejscu wypadku, jak również podczas transportu, podejmu-

je już specjalistyczne czynności, takie jak intubacja, resuscytacja, utrzymywanie skurczowego ciśnienia krwi, walka z kwasicą metaboliczną. W czasie udzielania pierwszej pomocy oraz podczas transportu chorego do szpitala należy pamiętać, by utrzymywać kręgosłup w neutralnej pozycji i w miarę możliwości zastosować prowizoryczne unieruchomienie zewnętrzne. Nieprzemyślane czynności podczas udzielania pierwszej pomocy, przy istniejącym niestabilnym uszkodzeniu kręgosłupa, mogą spowodować nieobliczalne szkody. 23.5.4.2.2. Neuroprotekcja farmakologiczna Z chwilą poznania procesów patologicznych zachodzących w rdzeniu kręgowym po jego urazie rozpoczęto długie i żmudne badania nad znalezieniem sposobu powstrzymania opisanej wyżej kaskady patologicznej. Chodzi o to, by nie dopuścić do objęcia przez martwicę krwotoczną istoty białej rdzenia kręgowego. Wyłączenie czynności zależnej od zniszczenia istoty szarej jednego, a nawet kilku segmentów rdzenia może być w procesie rehabilitacji skompensowane przez komórki nerwowe ocalałych segmentów rdzeniowych. Przy zachowaniu długich dróg rdzeniowych czynność ruchowa i czuciowa rdzenia pozostaje prawidłowa, co zapewnia choremu normalne funkcjonowanie. Trzeba podkreślić, że wciąż pozostajemy bezradni wobec bardzo ciężkich uszkodzeń, gdy przy tym czy innym mechanizmie urazu dochodzi do rozległych anatomicznych zniszczeń rdzenia kręgowego. Tak więc następstwa urazu zdeterminowane są wielkością siły, jaka zadziała na kręgosłup i rdzeń kręgowy w momencie urazu. Nigdy jednak nie jesteśmy w stanie precyzyjnie określić, jakiego rzędu siła wchodziła w grę. Nawet przy wielkich przemieszczeniach kręgosłupa rdzeń kręgowy, a zwłaszcza korzenie nerwowe, mogą przetrwać uraz i odnieść niewielkie obrażenia. Analogicznie, stwierdzenie badaniem klinicznym całkowitego porażenia bezpośrednio po urazie nie świadczy jeszcze o wielkości pierwotnych i wtórnych zniszczeń rdzenia. W pierwszych godzinach po urazie rdzenia należy zatem każdego chorego traktować jak chorego z częściowym jego uszkodzeniem. Najpoważniejszym skutkiem niszczącego działania różnych czynników chemicznych, a przede wszystkim wolnych rodników tlenowych, jest utlenianie i hydroliza tłuszczów, wchodzących w skład błon komórkowych zarówno komórek i włókien nerwowych, jak i naczyń krwionośnych. Doprowadza to do zniszczenia błon włókna nerwowego oraz do jego rozpadu. Spośród ogromnej ilości badanych związków, które mogłyby zahamować proces utleniania i hydrolizy tłuszczów, metyloprednizolon wykazuje najbardziej aktywne i wszechstronne działanie. Liczne badania wykazały, że metyloprednizolon: II hamuje utlenianie tłuszczów oraz hydrolizę tłuszczów; podtrzymuje tkankowy przepływ krwi i metabolizm energetyczny; poprawia drożność kanałów wapniowych; zmniejsza rozpad białek aksonalnych; zwiększa pobudliwość włókien nerwowych; ułatwia przechodzenie bodźców przez synapsy; działa silnie przeciwzapalnie. Aby działanie metyloprednizolonu było skuteczne, musi on być podany w określonym czasie i w ściśle określonych dawkach. Czas - to pierwsze godziny po urazie, nie póź-

23/ Traumatologia 681

niej jednak niż 8 godzin po nim. Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym lepszy będzie efekt terapeutyczny. Trzeba dążyć do tego, by karetki pogotowia były zaopatrzone w metyloprednizolon, tak by dawkę uderzeniową można było podać choremu jeszcze na miejscu wypadku lub w drodze do szpitala. Nieodzownie zaś podanie dawki uderzeniowej leku powinno mieć miejsce w izbie przyjęć szpitala. Lek podaje się dożylnie w ilości 30 mg na kilogram masy ciała (dawka uderzeniowa), a następnie dożylnie we wlewie ciągłym w ilości 5,4 mg/kg mc./h przez 24 godziny (o ile dawkę uderzeniową podano w ciągu 3 pierwszych godzin od urazu) lub przez 48 godzin (jeśli leczenie rozpoczęto w okresie 3-8 godzin od urazu). Takie postępowanie farmakologiczne może poprawić wyniki leczenia o 15-20%, i to zarówno w przypadku częściowych, jak i całkowitych uszkodzeń rdzenia. 23.5.4.2.3.

Neuroprotekcja chirurgiczna Aby leczenie chirurgiczne było skuteczne, musi spełnić dwa warunki: • doprowadzić do prawidłowych stosunków anatomicznych w obrębie kanału kręgowego i otworów międzykręgowych, a w odcinku szyjnym kręgosłupa również w obrębie otworów wyrostków poprzecznych, przez które przebiegają tętnice kręgowe; • doprowadzić do stabilności kręgosłupa. Warunek pierwszy oznacza usunięcie lub przesunięcie wszystkich kostnych i miękkich części kręgosłupa, uciskających rdzeń kręgowy, korzenie nerwowe i naczynia krwionośne. Mówiąc o naczyniach krwionośnych, mamy na myśli tętnice kręgowe, tętnice korzeniowe, zwłaszcza tętnice korzeniowe przednie, oraz tętnicę i żyły kanału kręgowego i samego rdzenia kręgowego. Uciśnięte sploty żylne przebiegające w przestrzeni nadtwardówkowej nie mogą odprowadzić z rdzenia kręgowego krwi żylnej, co powoduje zastój żylny i obrzęk rdzenia. Najgroźniejsze skutki pociąga za sobą ucisk tętnicy rdzeniowej przedniej, zaopatrującej w krew przednie i boczne części rdzenia kręgowego. Tętnica rdzeniowa przednia stanowi właściwie układ tętnic, jaki powstaje na przedniej powierzchni rdzenia kręgowego z połączenia się z tętnicą Adamkiewicza dwóch dużych pni naczyniowych, odchodzących od tętnic kręgowych jeszcze w obrębie czaszki. Układ ten jest wspomagany przez tętnice korzeniowe przednie pochodzące od dużych pni naczyniowych biegnących wzdłuż kręgosłupa, a wchodzących do kanału kręgowego wraz z korzeniami przednimi. Warunek drugi oznacza doprowadzenie do dobrego zrostu kostnego uszkodzonych części kostnych kręgosłupa. Tego rodzaju zrost może się wytworzyć tylko wówczas, gdy istnieje styk kostny między fragmentami złamanego kręgosłupa, przez który mogą przechodzić nowo tworzące się naczynia krwionośne. Taki styk zapewniają, przy istniejących ubytkach kostnych, przeszczepy kości oraz różnego typu wstawki (koszyki) wypełnione wiórami kostnymi. W obrębie całego tego układu zespalającego kręgosłup musi panować "cisza mechaniczna", którą najlepiej zabezpiecza wewnętrzna stabilizacja kręgosłupa za pomocą różnego typu implantów. Należy podkreślić, że nawet najlepsze zestawy do stabilizacji kręgosłupa nie doprowadzą do celu, jeżeli nie stworzy się równocześnie warunków do dobrego biologicznego wygojenia kości, a takie warunki powstają w ogrom-

Ryc. 23.30. Radiogram

kręgosłupa na poziomie połączenia piersiowo-lędźwiowego. Z dojścia przedniego usunięto zniszczony trzon kręgu L, i zastąpiono go koszyczkiem wypełnionym wiórami kostnymi. Przednią część kręgosłupa ustabilizowano stabilizatorem wewnętrznym łączącym trzony D i L . Z dojścia tylnego wykonano laminektomię odbarczają~ą L,2 oraz częściową facetektomię D'2-L, i L,-L2. Tylna stabilizacja kręgosłupa polegała na zespoleniu kręgosłupa od Dll do L3 zestawem przeznasadowym.

nej większości przypadków, gdy zastosuje się odpowiedni przeszczep kostny. Stabilizację wewnętrzną kręgosłupa trzeba traktować jako czasowy system unieruchamiający kręgosłup, ułatwiający powstanie zrostu kostnego. Istnieją pewne dopuszczalne różnice czasowe między odbarczeniem rdzenia kręgowego i stabilizacją kręgosłupa. Odbarczenie elementów nerwowych i naczyniowych powinno się wykonać jak najszybciej, w ciągu kilku lub najdalej kilkunastu godzin od urazu. Stabilizacja wewnętrzna kręgosłupa może być odłożona w czasie, nawet na wiele dni, jeśli warunki nie pozwalają na wykonanie jej w trakcie tego samego zabiegu operacyjnego, podczas którego dokonuje się odbarczenia rdzenia. Jednakże w ogromnej większości przypadków można równocześnie wykonać zabiegi odbarczające rdzeń kręgowy i stabilizujące kręgosłup. Odbarczyć rdzeń kręgowy, korzenie nerwowe i naczynia krwionośne, a także przeprowadzić odpowiednią stabilizację kręgosłupa z użyciem przeszczepów kostnych moż-

na z różnych dojść operacyjnych: z przedniego, tylnego lub bocznego. Dojście operacyjne i sposób stabilizacji kręgosłupa dobiera się do konkretnego przypadku, w zależności od rodzaju i poziomu uszkodzenia kręgosłupa (ryc. 23.30). Szczegóły techniczne i operacyjne zainteresowany czytelnik może znaleźć w podręcznikach ortopedii i w monografiach.

23.6. USZKODZENIA BARKU I KOŃCZYNY GÓRNEJ 23.6.1. Uwagi ogólne Z reguły złamania kości długich kończyny górnej goją się łatwo, szczególnie kość ramienna. Ważne, by tych biologicznych procesów nie zaburzały działania lekarza. Niewątpliwie największy problem, którego obawiamy się w leczeniu uszkodzeń kończyny górnej, stanowi sztywność - często pozostający ślad uszkodzenia około- i śródstawowych tkanek miękkich.

jak naj~\liększ~lO z.akresu

Takie podejście sprawia, że niekiedy trzeba - na przykład u starszych pacjentów - "zlekceważyć" złamanie, zaś uwagę zogniskować na uzyskaniu maksymalnego zakresu ruchu. Powoduje ono również, że w niektórych sytuacjach warto chorego zoperować, by wdrożyć szybsze usprawnianie (np. dzięki zespoleniu stabilnemu), w innych zaś zrezygnować z zespolenia i unieruchomienia, aby uzyskać ruch (np. złamanie szyjki kości ramiennej leczone przy użyciu temblaka). W każdym przypadku, zwłaszcza u starszych osób, ćwiczenia wolnych stawów i palców rąk należy rozpocząć "od zaraz". W przypadku wielotkankowych obrażeń otwartych na pierwszym miejscu w strategii leczenia powinna pozostawać rekonstrukcja nerwu, albowiem stopień jego regenera-

cji jest decydujący dla funkcji kończyny (zwłaszcza ręki). W przypadku każdego urazu otwartego należy bezwzględnie pamiętać o działaniach zapobiegających zakażeniu.

23.6.2. Złamanie łopatki Łopatka ulega złamaniu najczęściej w następstwie urazu wielonarządowego i prawie zawsze towarzyszy jej złamanie żeber. Każdy chory z wielonarządowymi uszkodzeniami ciała, skarżący się na ból barku lub pleców, powinien zostać zbadany również pod kątem złamania łopatki, które może być określone jako złamanie trzonu, szyjki, panewki bądź złamanie wyrostka kruczego czy barkowego. Do diagnozy, oprócz radiogramu w projekcji A-P, może być niezbędne wykonanie badania techniką TK - szczególnie w przemieszczonych złamaniach szyjki łopatki. Pozwala ono zaplanować właściwą repozycję. Leczenie złamania łopatki bez przemieszczeń polega na krótkotrwałym unieruchomieniu do czasu ustąpienia bolesności. Złamanie stawowe, złamanie szyjki (przemieszczone) i wyrostka barkowego lub kruczego wymagają leczenia operacyjnego. Około 20% przypadków złamań łopatki stanowią złamania szyjki bądź śródstawowe. Wszystkie te przypadki w znacznej części kończą się ograniczoną dysfunkcją i bolesnością barku przy wysiłku. Dolegliwości bólowe można w dużej mierze tłumaczyć dysfunkcją rotatorów towarzyszącą tym złamaniom.

23.6.3. Złamania obojczyka Upadek na wyprostowaną rękę stanowi najczęstszą przyczynę złamania obojczyka. W wyniku urazu obniża się pod ciężarem kończyny odłam "barkowy" (zewnętrzny) i unosi odłam "mostkowy" (wewnętrzny), pociągany przez mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy (MaS). W obrazie klinicznym dominuje krwiak nad miejscem złamania, poza tym widoczna jest deformacja spowodowana przemieszczeniem odłamów. Radiogram wykonany w projekcji A-P zazwyczaj wystarcza do rozpoznania. Leczenie zdecydowanej większości przypadków jest łatwe ze względu na szybkie, spontaniczne gojenie się obojczyka. Repozycja anatomiczna nie jest konieczna (wystarczy kontakt odłamów z ich zaczepieniem o siebie). Unieruchomienie uzyskuje się najczęściej przy użyciu ósemki gipsowej lub temblaka (np. z chusty trójkątnej) z uniesieniem ramienia (wskazane u osób starszych z niewydolnością krążenia), bądź też po założeniu opatrunku gipsowego Dessaulta na około 3-5 tygodni. W złamaniach otwartych lub z uszkodzeniem naczyń jedynym rozwiązaniem jest leczenie operacyjne. W tym przypadku repozycja obojczyka i dobra stabilizacja stanowią logiczną część rekonstrukcji czy naprawy naczynia, zabezpieczającą także naczynia po ich naprawie. Powikłaniem tego rodzaju złamań są zaburzenia zrostu; występują one z częstością od kilku do kilkunastu procent, w zależności od charakteru złamania. U dzieci i młodzieży następuje pełna remodelacja obojczyka, natomiast u do-

23/ Traumatologia 683

B

A

Ryc. 23.31. Zwichnięcie

barkowo-obojczykowe:

Ryc. 23.32. Zwichnięcie

barkowo-obojczy-

A - podwichnięcie;

B - zwichnięcie

kowe leczone operacyjnie

rosłych mogą pozostać niewielkie deformacje. Niekiedy po wadliwie wygojonych złamaniach ("bok do boku") lub z obfitą kostniną dochodzi do zespołu uciskowego splotu ramiennego, który wymaga operacyjnego odbarczenia.

23.6.4. Zwichnięcie mostkowo-obojczykowe Przyczyną tego zwichnięcia jest najczęściej upadek na bark. "Mostkowy" koniec obojczyka zazwyczaj przemieszcza się do przodu i góry, powodując charakterystyczne uwypuklenie skóry w tej okolicy. Wskazana jest jak najszybsza repozycja ręczna. Repozycja otwarta w świeżych urazach jest znacznie mniej ryzykowna niż w urazach zadawnionych, w których ryzyko szkód jatrogennych jest duże, dlatego w takich przypadkach warto zalecić chorym akceptację przemieszczenia.

23.6.5. Zwichnięcie barkowo-obojczykowe Podczas upadku na bark zazwyczaj dochodzi do rozerwania więzadeł barkowo-obojczykowych, co powoduje niewielkie podwichnięcie (do góry) obojczyka. Przy większych urazach następuje rozerwanie więzadeł kruczo-obojczykowych, powodując całkowite zwichnięcie stawu (ryc. 23.31). Objawami takiego zwichnięcia są: ból przy uniesieniu kończyny, obrzęk oraz objaw "klawiszowania" końca barkowego obojczyka. Badanie rentgenowskie w projekcji A-P ujawnia stopień podwichnięcia czy zwichnięcia. Podwichnięcie leczy się przez założenie opatrunku przylepcowego na 3 tygodnie lub opatrunku "procowego" sposobem Howarda. W przypadku zwichnięcia (rozerwanie więzadeł kruczo-obojczykowych) wskazane jest leczenie operacyjne (szczególnie u osób pracujących fizycznie), polegające na rekonstrukcji więzadeł kruczo-obojczykowych i czasowej

stabilizacji (najczęściej drutami Kirschnera) zreponowanego stawu barkowo-obojczykowego (ryc. 23.32).

23.6.6. Uwagi ogólne o stawie ramiennym

Stawło wszys Głowa stykają płaska, styka się z panewką zapewniają więzadła oraz o Dobrze scentrowana głowa (w panewce) stanowi punkt podparcia, dzięki któremu kaptur rotatorów i biceps wspiera mięsień naramienny w elewacji kończyny. W każdej fazie ruchu istotne jest odpowiednie napięcie więzadeł stawu, dlatego właściwe ich wygojenie po zwichnięciach jest tak istotne dla ruchu. Patrząc z kolei pod kątem biomechaniki złamań, warto dodać, że bliższa nasada kości ramiennej w okresie wzrostu ma trzy ośrodki kostnienia (głowa, guzek mniejszy, guzek większy), które ostatecznie konsolidują się w całość około l6.~20. roku życia. Obecność przyczepów mięśniowych na obu guzkach, jak również miejsce chrząstki wzrostowej i ośrodki kostnienia powodują charakterystyczny obraz złamań bliższej nasady. W zależności od siły i energii urazu dochodzi do złamania guzka, złamania szyjki bądź złamania wieloodłamowego.

23.6.7. Zwichnięcie stawu ramiennego Zwichnięcie przednie jest najczęściej spowodowane upadkiem na rękę. Przemieszczająca się głowa kości ramiennej rozrywa torbę stawową, obrąbek i niektóre więzadła - w zależności od kierunku przemieszczenia. W niektórych przypadkach zwichnięciu mogą towarzyszyć złamania (najczęściej guzka większego). W obrazie klinicznym zwichnięcia uwidacznia się spłaszczenie obrysu barku, charakterystyczne ułożenie kończyny, podtrzymywanej drugą kończyną, oraz silny ból, który uniemożliwia przeprowadzenie badań. U osób szczupłych można podczas badania palpacyjnego wyczuć nieobecność głowy kości w stawie, jak też jej nowe miejsce położenia. Przy zwichnięciu przednim najczęściej dochodzi do podkruczego, podobojczykowego lub pachowego przemieszczenia głowy kości. W każdym przypadku należy sprawdzić ukrwienie i unerwienie kończyny ze względu na możliwość uszkodzeń naczyniowo-nerwowych. W przednich zwichnięciach do rozpoznania wystarczy zazwyczaj wykonanie radiogramu w projekcji A-P. Leczenie polega na jak najszybszej repozycji w znieczuleniu dożylnym ogólnym, przy pełnym zwiotczeniu mięśni. Tylko w tych warunkach można uniknąć dalszych uszkodzeń czy też szkód jatrogennych. Przy repozycji najczęściej stosuje się rękoczyny metodą Hipokratesa lub Kochera. Częściej zaleca się bardziej delikatną metodę Kochera.

Po repozycji niezbędne jest kontrolne badanie rentgenowskie w celu potwierdzenia repozycji i wykluczenia ewentualnego złamania. Warto również sprawdzić - po wybudzeniu chorego - możliwość czynnego odwodzenia, by wykluczyć uszkodzenie nerwu pachowego. Unieruchomienie najczęściej jest utrzymywane przez 3 tygodnie (czas na wygojenie tkanek miękkich) w opatrunku gipsowym, opatrunku procowym lub temblaku - w zależności od sytuacji klinicznej. W niektórych przypadkach zwichnięciom towarzyszy złamanie (z oderwania) guzka większego. Przy istniejących złamaniach należy stosownie przedłużyć unieruchomienie do czasu wstępnej konsolidacji złamania. Leczenie operacyjne wchodzi w grę dopiero wtedy, gdy repozycja ręczna jest niemożliwa (interpozycja) lub gdy po repozycji zwichnięcia nie uzyskano właściwego ustawienia odłamów, np. guzek większy (przyczep rotatorów) pozostaje w niewłaściwym miejscu (ryc. 23.33). Powikłaniami są: nawykowe zwichnięcia, uszkodzenia nerwów (najczęściej nerwu pachowego, co manifestuje się niedomogą odwodzenia oraz strefą braku czucia na bocznej powierzchni mięśnia naramiennego). Uszkodzenie nerwów ma charakter neuropraksji z rozciągnięcia lub ucisku. Do spontanicznego powrotu funkcji dochodzi po dniach, tygodniach lub nawet kilku miesiącach. Przy braku cech regeneracji należy rozważyć rekonstrukcję nerwu pachowego. Uszkodzenie naczyń (tętnica pachowa) zdarza się niezwykle rzadko, przede wszystkim przy towarzyszących złamaniach i zaawansowanej miażdżycy. Naprawy naczynia należy dokonać w pierwszych czterech godzinach od urazu. Zwichnięcie tylne różni się od przedniego. Głowa kości ramiennej przemieszcza się nad- bądź podgrzebieniowo. Do urazu dochodzi w mechanizmie forsownej wewnętrznej rotacji odwiedzionego ramienia lub dużego urazu bezpośredniego od przodu, przemieszczającego głowę kości ramiennej do tyłu - często z komponentem złamaniowym. Tylne zwichnięcie często pozostaje nierozpoznane. Najczęściej zdarza się u chorych na padaczkę bądź przy porażeniach prądem elektrycznym. Przyczyna trudności rozpoznawczych leży w ocenie radiogramu w projekcji A-P, w której często się zdarza, że przy tylnym zwichnięciu obrys głowy kości ramiennej rzutuje się we właściwym miejscu i kontakcie z panewką. W takich przypadkach wykonanie radiogramu w bocznej "transtorakalnej" projekcji rozwiewa wszelkie wątpliwości. W ocenie klinicznej kończyna jest zrotowana do wewnątrz i unieruchomiona w tej pozycji. Właściwe leczenie polega na szybkiej repozycji - najczęściej na wyciągu z rotacją zewnętrzną, z jednoczesnym popychaniem głowy kości ramiennej do przodu. Po repozycji i kontrolnym RTG utrzymuje się założone unieruchomienie przez około 3 tygodni. W razie niepowodzenia repozycji ręcznej niezbędna jest natychmiastowa repozycja operacyjna.

23.6.8. Złamanie bliższej nasady kości ramiennej Upadek na wyprostowaną rękę może być przyczyną złamania bliższej nasady kości ramiennej. Najczęściej dochodzi do złamania szyjki kości ramiennej. Wyróżnia się złamanie szyjki anatomicznej i chirurgicznej (ryc. 23.34). W zależno-

23 / Traumatologia 685

Ryc. 23.33. Przednie zwichnięcie

stawu ramiennego

z odłamaniem

ści od stopnia odwiedzenia w barku obraz złamania przybiera charakter odwiedzeniowy lub przywiedzeniowy. Złamania z mechanizmu odwiedzeniowego dość często są zaklinowane. W przypadku złamań, do których dochodzi w następstwie działania dużych energii (wysokoenergetycznych) u chorych, u których nastąpiły zmiany osteoporotyczne

dużego fragmentu

guzka większego

w kościach, lub u młodych chorych podczas złamania bliższej nasady mogą powstać trzy lub cztery odłamy. W tym przypadku na obraz kliniczny mają wpływ wspomniane wcześniej okresy kostnienia i umiejscowienie jąder kostnienia. U osób w okresie dojrzewania dochodzi najczęściej do złuszczenia głowy kości ramiennej. Rzadsze są złamania z tak zwanym oderwaniem (np. guzka większego). Ob-

A

Ryc. 23.34. Złamanie szyjki kości ramiennej:

B A - anatomicznej;

Ryc. 23.35. Czteroodłamowe

złamanie według Codmana (na podst.: Norris T.R.: Fractures ot the proximal humerus and dislocations ot the shoulder. In: Skeletal trauma, vol. 2. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1992; 1201-1290)

raz kliniczny nie odbiega od obrazu innych złamań. Bolesność i krwiak (czasami dość duży) towarzyszy każdemu złamaniu. Morfologię najczęstszych wieloodłamowych złamań przedstawiono na rycinie 23.35. Problem przy ustalaniu rozpoznania stanowi uzyskanie radiogramów w dwóch projekcjach. O ile projekcja AP nie stwarza trudności, to ze względu na ból i ograniczo-

B - chirurgicznej

ną ruchomość projekcja osiowa czy transtorakaina jest niedoskonała technicznie. Leczenie jest uzależnione nie tylko od charakteru złamania, lecz również od wieku pacjenta i ewentualnie istnienia u niego osteoporozy. U takich chorych wskazana jest dobra repozycja i bezzwłoczne rozpoczęcie ćwiczeń barku w zakresie, na jaki zezwala ból (najwłaściwsze ćwiczenia u starszych osób to tzw. "serce bijącego dzwonu" przy pochylonym tułowiu). U chorych w okresie dojrzewania repozycję anatomiczną przy złuszczeniach głowy kości należy ustabilizować zespoleniem wewnętrznym do czasu skostnienia chrząstki wzrostowej. U chorych ze złamaniem wieloodłamowym najlepsza jest otwarta repozycja anatomiczna ze stabilnym zespoleniem wewnętrznym, co pozwala na wczesne usprawnianie pooperacyjne. Realizacja takiego zamierzenia jest niekiedy nie możliwa (duża liczba niewielkich odłamów) i obarczona ryzykiem wystąpienia jałowej martwicy lub zakażenia. Wówczas jedynym rozsądnym wyjściem jest leczenie czynnościowe (wyciąg) lub na podwieszce bądź temblaku. Najtrudniejsze do leczenia są złamania połączone ze zwichnięciem. Zwichnięcie w tych przypadkach powinno zostać jak najszybciej nastawione, zaś złamanie zespolone lub ufiksowane, tak by można było podjąć jak najszybsze usprawnianie. Istnieje również wiele przykładów złamań bliższej nasady kości ramiennej, w których leczeniu pierwszorzędne znaczenie ma ruch (korzyść dla tkanek miękkich), przy czym rezygnacja z unieruchomienia w żaden sposób nie zaburza (zwłaszcza przy złamaniach stabilnych) zrostu kostnego (ryc. 23.36). Wybór właściwej drogi leczenia zależy od doświadczenia leczącego i indywidualnych wskazań.

23.6.9. Złamanie trzonu kości ramiennej Złamanie trzonu kości ramiennej zdarza się przy upadku na rękę lub łokieć. W zależności od ustawienia kończyny, wektory sił łamiących rozkładają się w taki sposób, że następuje złamanie spiralne, skośne lub poprzeczne. Przy urazach

23 / Traumatologia 687

Komplikację w leczeniu tego złamania stanowi porażenie nerwu promieniowego, które powstaje najczęściej w wyniku stłuczenia bądź naciągnięcia (poprzez odłam)w takich przypadkach czynność nerwu zwykle samoistnie powraca. Przy przerwaniu ciągłości nerwu należy go niezwłocznie leczyć operacyjnie. Brak zrostu kości ramiennej występuje rzadko i operacyjne zespolenie uzupełnione przeszczepem kostnym zazwyczaj rozwiązuje ten problem.

23.6.10. Złamanie nad kłykciowe kości ramiennej

Złamanie nadkłykciowe zdarza się najczęściej u dzieci; stanowi ono poważny problem kliniczny z powodu dość często skojarzonego z tym złamaniem ciężkiego powikłania, a mianowicie przykurczu niedokrwiennego

Ryc. 23.36. Wieloodłamowe odwiedzeniowe złamanie szyjki z zaklinowaniem; 54-letni chory leczony bez unieruchomienia

wysokoenergetycznych złamanie jest najczęściej wieloodłamowe. U osób starszych zdarzają się złamania patologiczne, głównie z powodu przerzutów nowotworowych. Objawami są: bolesność, krwiak i obrzęk. W badaniu przedmiotowym stwierdza się patologiczną ruchomość odłamów. Obowiązkowo należy zbadać funkcje nerwu promieniowego, którego położenie w rowku kości ramiennej stanowi przyczynę częstych jego obrażeń. Radiogramy należy wykonać w dwóch prostopadłych projekcjach z obydwoma stawami: ramiennym i łokciowym. Ważne, by podczas ich wykonywania nie rotowano kończyny (co wyzwala duży ból), lecz obracano i ustawiono względem kasety tułów chorego wraz z kończyną. Leczenie polega na nastawieniu złamania i unieruchomieniu. W większości przypadków do zrostu złamania wystarczy 6-8 tygodni unieruchomienia. Po repozycji ręcznej do akceptacji nastawienia wystarczy dobra oś ramienia i kontakt 2!J powierzchni przekrojów poprzecznych odłamów. W większości złamań, w tym skośnych spiralnych, wtórnemu przemieszczeniu zapobiega właściwie podwieszony "gips wiszący". Ciężar kończyny i gipsu zazwyczaj ustawia i utrzymuje odłamy w dobrej osi. Jest szczególnie ważne, by niezwłocznie rozpocząć ćwiczenia barku i palców. Jedynie ćwiczenie ruchu odwiedzenia należy zalecić choremu dopiero po uzyskaniu wstępnej konsolidacji kostnej. W przypadku złamań wysoce niestabilnych, urazów wielonarządowych oraz złamań otwartych istnieją wskazania do leczenia operacyjnego, w zakresie którego do zespolenia używa się najczęściej gwoździ śródszpikowych lub też płyt i śrub. Stabilizację zewnętrzną stosuje się przy ciężkich wielotkankowych obrażeniach z dużymi ubytkami tkanek miękkich. Leczenie wyciągiem (za wyrostek łokciowy) stosowane jest najczęściej do wstępnej stabilizacji wieloodłamowych złamań, gdy przeciwwskazane są inne metody.

Volkmanna.

Upadek na rękę lub łokieć, który u dorosłego powoduje częściej zwichnięcie łokcia, u dzieci w związku z silnymi więzadłami i torbą stawową złamaniu ulega kość ramienna, głównie na granicy przyczepu torby stawowej łokcia. Przebieg szpary stawowej, jak i przemieszczenie odłamu obwodowego pozwala rozróżnić dwa typy złamania nadkłykciowego kości ramiennej: wyprostne (u dzieci 90-krotnie częstsze; u dorosłych różnice w owych proporcjach niwelują się) i zgięciowe (ryc. 23.37). Ból i obrzęk okolicy łokcia to stałe objawy tego rodzaju złamania, zaś standardowe projekcje (A-P i boczne) RTG pozwalają ustalić typ złamania. W badaniu przedmiotowym niezbędne jest zbadanie tętna na tętnicy promieniowej oraz tętna włośniczkowego na płytce paznokciowej ze względu na możliwość zranienia, stłuczenia lub ucisku tętnicy ramiennej. Leczenie polega najak najszybszej repozycji. Jeśli złamaniu nie towarzyszą inne urazy, najlepsze wyniki daje leczenie zachowawcze. Repozycję ręczną należy przeprowadzać w znieczuleniu ogólnym. Kolejne etapy repozycji ręcznej stanowią: trakcja 2-3-minutowa w osi ramienia, korekcja koślawości bądź szpotawości odłamów, delikatne zgięcie łokcia z trakcją, w ostatniej fazie - uciśnięcie od tyłu odłamu obwodo-

Ryc. 23.37. Złamanie nad kłykciowe: B - typ zgięciowy

(strzałki wskazują

A - typ wyprostny; miejsce urazu naczynia)

wego i jego korekcja (ewentualnie tyłozgięcie - w złamaniu wyprostnym). Przed założeniem opatrunku gipsowego ramiennego konieczne jest sprawdzenie tętna na tętnicy promieniowej. W razie jego zaniku, należy łokieć wyprostować i ewentualnie rozważyć leczenie operacyjne. Opatrunek gipsowy powinien być pierwotnie wzdłużnie rozcięty. W pierwszych godzinach należy stale obserwować krążenie i ewentualnie rejestrować narastanie ciasnoty śródpowięziowej (krwiak, ucisk gipsu, niedotlenienie mięśni itd.). Brak bolesności po repozycji stanowi dowód dobrej perfuzji tkankowej. Narastanie ciasnoty powięziowej jest wskazaniem do natychmiastowej fasciotomii i ewentualnej kontroli naczynia. W złamaniu zgięciowym odłam obwodowy lepiej się ustawia, gdy trakcji towarzyszy wyprost łokcia. Unieruchomienie wówczas odbiega od reguł, to znaczy łokieć powinien być raczej wyprostowany niż zgięty. Opatrunek okrężny utrzymywany jest przez kilka tygodni - aż do wstępnej konsolidacji złamania. Repozycję operacyjną przeprowadza się, gdy istnieje wymóg natychmiastowej naprawy lub rewizji naczynia. Odroczoną repozycję operacyjną wykonuje się przy narastaniu objawów ciasnoty (fasciotomia), zaburzeniach przepływu w tętnicy ramiennej, lub gdy nastąpi wtórne prze-

.

.

rrueszczerue.

Przy dobrze zachowanym ukrwieniu obwodowym, gdy istnieje ryzyko wtórnego przemieszczenia, można też podjąć decyzję o leczeniu przy użyciu wyciągu, który należy utrzymać do wstępnej konsolidacji odłamów. Powikłaniami w leczeniu tego rodzaju złamania są uszkodzenia naczyń oraz nerwów, a także zaburzenia zrostu. Powikłaniem naczyniowym (często jatrogennym) jest niedokrwienie mięśni zginaczy, które - jeżeli trwa kilka godzin - prowadzi do ich martwicy, powodującej deformację zgięciową ręki, palców i nadgarstka. Dlatego też problemy związane z niedokrwieniem należy rozwiązać operacyjnie w pierwszych godzinach od urazu (do 4 godzin). Utrzymujący się ból po repozycji i unieruchomieniu nakazuje podjąć kroki prewencyjne i diagnostyczne w kierunku zespołu niedokrwiennego Volkmanna. Podejrzenie powikłań nerwowych rodzą objawy dysfunkcji nerwu pośrodkowego (w następstwie niedokrwienia lub rozciągnięcia). Czyność nerwu powraca samoistnie w ciągu dni lub tygodni. Powikłaniem zrostu jest najczęściej zrost w wadliwej osi, dlatego też nie należy dopuścić do przemieszczeń osiowych po repozycji większych niż 10-15°. Większe deformacje wymagają w przyszłości korekcyjnych osteotomii.

23.6.11. Uwagi ogólne o stawie łokciowym

Staw łokciowy składa się z trzech no-promieniowego, ramie eniowo-Iokciowego bliższego) otoczonych wspólną torbą stawową. Ten swego rodzaju "kompleks" stawowy umożliwia dwa podstawowe ruchy: zgięcie-wyprost i pronacja-supinacja.

Stabilność i właściwy zakres ruchów tego stawu zależy od wydolności wszystkich struktur więzadłowych.

Złożona budowa anatomiczna wymusza również pewne zasady terapeutyczne, szczególnie przy usprawnianiu. Tak więc, w repozycji złamań obowiązuje zasada repozycji anatomicznej, zaś kluczowym zagadnieniem jest czas zastosowania unieruchomienia, który - gdy jest zbyt długi - skutkuje ograniczeniami ruchu. Dlatego też usprawnianie należy zacząć tak wcześnie, jak to możliwe.

23.6.11.1. Zwichnięcie stawu łokciowego Zwichnięcie stawu łokciowego jest drugim (po zwichnięciu stawu ramiennego) co do częstości występowania rodzajem zwichnięcia. Stanowi około 20% wszystkich zwichnięć. Ten rodzaj zwichnięcia może się zdarzyć u chorych w przedziale wieku 6-30 lat. Zdecydowanie częściej niż w przypadku zwichnięć innych stawów rozerwaniu elementów torebkowo-więzadłowych towarzyszą złamania, takie jak złamanie głowy kości promieniowej lub główki kości ramiennej, złamanie awulsyjne kłykcia przyśrodkowego, bocznego lub wyrostka dziobiastego. Dominują dwa typy patomechanizmu urazu: 11II o dużym osiowym nacisku przy lekko zgiętym łokciu; 11II skośny, o dużej sile działającej na rękę, powodujący przeprost stawu łokciowego. Możliwości przemieszczeń, a tym samym typy zwichnięć, przedstawiono na rycinie 23.38. Trzeba jednak zauważyć, że prawie 85% zwichnięć to zwichnięcia tylne lub tylko boczne. Mając na uwadze wymienione w patomechanizmach urazów obrażenia tkanek miękkich towarzyszące złamaniu i każdemu zwichnięciu w zależności od wielkości okresowej translokacji nasad, należy pamiętać o możliwości uszkodzeń nerwowo-naczyniowych. Łatwo ustalić rozpoznanie zwichnięcia. Klinicznie można stwierdzić zmienione obrysy stawu, czy wręcz jego znaczne deformacje, obrzęk i silny ból. Radiogram wykonany w dwóch klasycznych projekcjach pozwala stwierdzić zwichnięcie, jak również potwierdzić lub wykluczyć towarzyszące złamania (najczęściej awulsyjne). Niezwykle ważna w diagnozie jest ocena zaburzeń nerwowo-naczyniowych. Rzetelne odnotowanie zaburzeń czucia i motoryki pozwala w procesie leczenia monitorować ich powrót lub podjąć właściwe leczenie tych struktur. Ocena naczyniowa obwodu kończyny pozwala podjąć, w razie konieczności, decyzję o operacji naprawy naczynia, jak również uniknąć ewentualnych powikłań (przykurcz Volkmanna). Leczenie polega na jak najszybszej repozycji w możliwie najbardziej atraumatyczny sposób. Jak w każdym zwichnięciu, obowiązuje zasada, by repozycja przywróciła ściśle anatomiczne stosunki w stawie, zaś rękoczyny prowadzące do repozycji przeprowadzane były w znieczuleniu regionalnym lub ogólnym (dożylnym). Niemożność nastawienia ręcznego zmusza chirurga do wykonania natychmiastowej repozycji operacyjnej. Repozycja ręczna polega na delikatnym wyciągu za przedramię z jednoczesnym przeciwwyciągiem ramienia z nieznacznym, o ile tego wymaga przemieszczenie, zepchnięciem do boku lub dośrodkowo bliższej nasady przedramienia. Bezpośrednio po nastawieniu ruch w stawie powinien być swobodny w pełnym zakresie. Przed unieruchomieniem niezwykle ważne jest skontrolowanie stabilności przyśrodkowej i bocznej stawu głównego, wykorzystując pozostawanie chorego pod wpływem środka znieczulającego. Po unieru-

23/ Traumatologia689

Ryc. 23.38. Możliwości fractures

przemieszczeń przy zwichnięciu łokcia (na podst.: Jupiter J., Mehne D.: Trauma to the adult elbowand of the distal humerus. In: Skeletal trauma, vol. 2. Philadelphia. W.B. Saunders Company, 1992; 1125-1176)

chomieniu należy wykonać kontrolne badanie rentgenowskie potwierdzające repozycję. Jeśli istniały zaburzenia neurologiczne lub naczyniowe, obowiązuje ponowna dokładna ich ocena, zaś w przypadku zaburzeń naczyniowych - ich monitorowanie przez pierwsze godziny, aż do definitywnego rozstrzygnięcia tego problemu. Najczęściej stosuje się unieruchomienie przy użyciu gipsu ramiennego z wolnym nadgarstkiem. W przypadku zwichnięć, którym towarzyszą objawy zaburzeń neurologicznych lub naczyniowych, należy wziąć pod uwagę inny typ unieruchomienia, jak na przykład szynę gipsową lub termoplastyczną. Ponowne kontrolne badanie rentgenowskie wskazane jest po 3-4 dni po repozycji w celu upewnienia się, że staw nie stracił kongruencji. W tym też okresie można już rozważyć zmianę opatrunku gipsowego na nowy w związku z ustąpieniem obrzęku, szczególnie gdy był znaczny. Unieruchomienie w czystym zwichnięciu, a po repozycji - stabilnym, pozostawia się na okres 10-14 dni. Następnie można na kolejny tydzień zabezpieczyć staw szyną lub ortezą zdejmowaną na czas ćwiczeń usprawniających. W przypadku zwichnięcia, w którym po repozycji pojawiła się tendencja do redyslokacji lub wiotkości przyśrodkowej czy bocznej, okres unieruchomienia należy przedłużyć do 3 tygodni (tj. na czas niezbędny do wygojenia się więzadeł). Najtrudniejsze w ocenie są oczywiście przypadki, gdy występuje niestabilność (np. oderwanie nadkłykcia); wtedy

najlepiej zastosować leczenie operacyjne, które - przywracając stabilność - pozwoli na wcześniejsze uruchomienie stawu. Najtrudniej podjąć decyzję co do sposobu leczenia w przypadkach niestabilności bez objawów radiologicznych (rozerwanie więzadła). Chirurg musi wykazać się przy jej podejmowaniu bardzo dużym doświadczeniem, aby nie popełnić błędu. W przypadku złamań towarzyszących zwichnięciu obowiązuje zasada anatomicznej repozycji; jeśli nie da się jej uzyskać - wtedy stosuje się repozycję ręczną; najczęściej wskazana jest repozycja otwarta. Indywidualizuje się wówczas okres unieruchomienia, dostosowując go do konkretnego rozwiązania operacyjnego, lecz przy jego ustalaniu należy się kierować czasem niezbędnym do gojenia się poszczególnych tkanek (dłuższy dla kości, krótszy dla więzadeł). Usprawnianie należy programować indywidualnie dla każdego chorego, z uwzględnieniem wieku, rozległości uszkodzeń, sposobów leczenia. Jednakże naczelną zasadą powinno pozostawać usprawnianie bez bólu! Wszystkie ćwiczenia usprawniające wymuszające ruch łokcia powinny odbywać się w zakresie ruchu bezbolesnego (tzw. ćwiczenia do granicy bólu). Jeśli są one prowadzone poprawnie, zakres bezbolesnego ruchu stawu powiększa się, zaś "granica" pojawienia się bólu stopniowo się oddala. Przeciwwskazane są redresje.

Ryc. 23.39. Złamanie nad kłykcia przyśrodkowego dów ruchu. Warszawa, PZWL, 1990)

z interpozycją

do stawu (cyt. za: Piątkowski

5.: Ortopedia

i rehabilitacja

narzą-

Najczęstsze powikłania to: ograniczenie ruchu, pourazowe zmiany zwyrodnieniowe, niestabilność, dysfunkcje nerwu (najczęściej łokciowego). Zdecydowanie rzadziej niż w przypadku innych stawów może dochodzić do nawykowych zwichnięć stawu łokciowego.

23.6.12. Złamanie dystalnej nasady kości ramiennej W nasadzie dalszej kości ramiennej procesy kostnienia rozpoczynają się około 3. roku życia i kończą około 16. W tym okresie zdecydowanie częściej zdarzają się złamania nadkłykci z oderwaniem czy rozdzieleniem.

23.6.12.1. Złamania jednokłykciowe Przyśrodkowy nadkłykieć oderwany zostaje najczęściej przez przyczepiające się mięśnie zginacze, łokieć zaś otwiera się na przyśrodkową stronę, nierzadko "zasysając do stawu" oderwany nadkłykieć (ryc. 23.39). Boczny kłykieć ze względu na swój kształt anatomiczny, jak również zdecydowanie mniejszą siłę przyczepiających się prostowników częściej ulega złamaniu i oddzieleniu od nasady. Standardowe radiogramy w projekcji A-P i bocznej przeważnie wystarczają do postawienia rozpoznania. U osób dorosłych odłamy przybierają większe rozmiary o rozmaitym przebiegu szpary złamania. Szpara złamania w uszkodzonych nadkłykciach przebiega niekiedy dość wysoko i sięga środka (bądź dalej) bloczka. Wówczas w zasadzie można mówić raczej o złamaniu kolumny (bocznej lub przyśrodkowej), niż o niż złamaniu nadkłykcia. W niektórych klasyfikacjach używa się tylko tego pierwszego terminu (ryc. 23.40).

Ryc. 23.40. Złamania określane mianem złamań kolumny: A - bocznej; B - przyśrodkowej (W - wysokie, N - niskie) (na podst.: Jupiter J., Mehne D.: Trauma to the adult elbow and fractures of the distal humerus. In: 5keletal trauma, vol. 2. Philadelphia, W.B. 5aunders Company, 1992; 1125-1176)

Złamanie nadkłykcia (kolumny) jako złamanie stawowe wymaga repozycji anatomicznej i szybkiego uruchomienia stawu. Ze względu na przyczepy dość silnych grup mięśniowych prawidłowa realizacja tego celu jest w zdecydowanej większości przypadków możliwa poprzez otwartą repozycję i dobrą fiksację nadkłykci, która zezwala na wczesne podjęcie ruchu w stawie. Powikłaniami złamań nadkłykciowych są deformacje łokcia spowodowane uszkodzeniem płytki wzrostowej chrząstki nasadowej lub też wadliwą repozycją (najczęściej zachowawczą) nadkłykcia. Zaburzenia zrostu są stosunkowo rzadkie, spotykane głównie w leczeniu zachowawczym. Koślawość łokcia po wygojeniu skutkuje dodatkowo zaburzeniami funkcji nerwu łokciowego poprzez stałe "drażnienie" i naciąganie. Należy dodać, że złamaniom tym towa-

23 I Traumatologia

A

691

D

Ryc. 23.41. Schemat możliwych złamań dalszej nasady: A - złamanie typu "T"; B - złamanie typu "Y"; C - złamanie typu "H"; D - złamanie typu "A" (na podst.: Jupiter J., Mehne D.: Trauma to the adult elbowand fractures of the distal humerus. In: Skeletal trauma, vol. 2. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1992; 1125-1176)

rzyszą uszkodzenia więzadeł, stąd przy zaopatrywaniu tego typu złamań (np. zespoleniu kłykcia) warto sprawdzić stabilność.

23.6.12.2. Złamania dwu kłykciowe Złamanie dwukłykciowe jest złamaniem, w którego mechanizmie dochodzi do rozbicia nadkłykci przez wyrostek łokciowy działający w momencie urazu jak siekiera lub dłuto i rozłupujący dalszą nasadę kości ramiennej. Szpara złamania przybiera często kształt litery "T", "Y", "H" lub ,,/:' (ryc. 23.41). W przypadku złamań wysokoenergetycznych najczęściej spotyka się złamania wieloodłamowe. Leczenie tego typu złamań jest niezwykle trudne. Zarówno leczenie zachowawcze, jak i operacyjne dają rozmaite rezultaty, jednak warto pamiętać, że wprawdzie otwarta repozycja i właściwa stabilizacja są trudne, lecz stwarzają więcej szans na uzyskanie dobrego wyniku. Dobrą stabilizację trudno zrealizować ze względu na uwarunkowania anatomiczne. Problemem pozostaje dopasowanie płytek do kształtów anatomicznych nasady, ograniczona liczba śrub, jaką można użyć, a także fakt, że odłamy są fragmentami kości gąbczastej, przy czym często są zbyt małe, aby umożliwić dobrą fiksację. Najczęstszymi powikłaniami tych złamań są: destabilizacja złamań, brak zrostu, a w przypadku złamań wysokoenergetycznych i otwartych - zakażenia.

23.6.13. Złamanie główki kości ramiennej Izolowane złamanie główki rzadko się zdarza, częściej towarzyszy innym złamaniom okolicy stawu łokciowego (np. złamaniu głowy kości promieniowej) lub zwichnięciu łokcia. W rozpoznaniu, oprócz radiogramów wykonanych w standardowych projekcjach (A-P i bocznej), mogą być bardzo pomocne dodatkowe projekcje RTG. W zależności od morfologii złamania, wybiera się odpowiednią drogę postępowania: repozycję ręczną, repozycję otwartą i fiksację oraz resekcję. Tę ostatnią stosuje się

w złamaniach wieloodłamowych. Repozycja ręczna może być skuteczna pod warunkiem anatomicznego nastawienia. Należy jednak zaznaczyć, że wymaga ona długiego okresu unieruchomienia. Dlatego preferuje się leczenie operacyjne (ryc. 23.42) z dobrą fiksacją, co zezwala na szybkie podjęcie ruchu w stawie, zaś tygodniowe unieruchomienie jest całkowicie wystarczające. Komplikacjami, z jakimi można się spotkać, są: ograniczenie ruchu i jałowa martwica, która zmusza do wtórnej resekcji.

23.6.14. Złamanie głowy kości promieniowej Jest to złamanie, które pojawia się w 20% wszystkich przypadków urazów łokcia. Najczęstszym mechanizmem uszkodzenia jest upadek na wyprostowaną rękę z nawróconym przedramieniem. Wektory sił destrukcyjnych mogą się rozmaicie rozkładać, poza tym ich różna wartość może spowodować, że złamaniu tego typu towarzyszą inne złamania i uszkodzenia tkanek miękkich (np. złamanie nadgarstka, złamanie Monteggia, złamanie główki kości ramiennej, rozdarcie błony międzykostnej, podwichnięcie w stawie promieniowo-łokciowym dalszym czy okołostawowe uszkodzenia tkanek miękkich stawu łokciowego). Na rycinie 23.43 przedstawiono typowy obraz tych złamań. Bolesność, obrzęk i krwiak śródstawowy przy ograniczeniu ruchów czynnych i biernych stanowią typowe objawy w złamaniach śródstawowych, do jakich należy również złamanie głowy kości promieniowej. Na podstawie klasycznych radiogramów łokcia wykonanych w projekcji A-P i bocznej można łatwo postawić rozpoznanie lub potwierdzić podejrzenie tego typu złamania. Chcąc uzyskać wgląd w szczegóły złamania, należy wykonać dodatkowy radiogram w projekcji na główkę kości ramiennej i głowę kości promieniowej pod kątem 45° z boku stawu łokciowego w kierunku barku. Warto dodać, że przy podejrzeniu złamania głowy kości promieniowej konieczne jest badanie palpacyjne nadgarstka oraz stawu promieniowo-łokciowego dalszego, łącznie z wykonaniem radiogramu całego przedramienia z nadgarstkiem.

Ryc. 23.42. Świeże złamanie główki kości ramiennej zreponowane

Pierwszym wymogiem leczenia w każdym złamaniu śródstawowym jest repozycja anatomiczna. Można ją tym łatwiej osiągnąć, im mniejsze jest przemieszczenie i im mniejsza liczba odłamów. Niezwykle ważne są uszkodzenia towarzyszące, które w dużej mierze rzutują na sposób leczenia, a przede wszystkim na jego wynik. Dlatego też izolowane złamania głowy kości promieniowej, z niewielkim przemieszczeniem i o charakterze jedno-

operacyjnie

z fiksacją drutem

Kirschnera

odłamowym, leczy się najczęściej zachowawczo (w większości przypadków udaje się uzyskać repozycję anatomiczną). Wczesne uruchomienie łokcia stanowi często warunek do uzyskania pełnego zakresu ruchów. Jeśli złamanie nie obejmuje więcej niż Y3 powierzchni stawowej głowy, zazwyczaj leczy się je bezwzględnym unieruchomieniem przez 2 tygodnie (czas niezbędny do wygojenia tkanek miękkich), zaś kolejny tydzień - za pomocą ortezy lub szy-

23/ Traumatologia 693

Ryc. 23.43. Najczęstsze złamania głowy kości promieniowej: A B - złamanie brzeżne; C loodłamowe (fragmenty Piątkowski 5.: Ortopedia, i rehabilitacja narządów PZWL,1992)

złamanie szyjki; - złamanie wieryc. B i C cyt. za: traumatologia ruchu. Warszawa,

I I

I

~

B ..... _-

ny gipsowej. Przy złamaniach stabilnych można od samego początku zdecydować się na leczenie ortezą zabezpieczającą, W przypadku złamań więcej niż jednoodłamowych z dodatkowymi obrażeniami tkanek miękkich bądź towarzyszącymi innymi złamaniami (główki kości ramiennej, Monteggia itp.) należy rozważyć otwartą repozycję głowy kości promieniowej, jej resekcję (w złamaniu wieloodłamowym) lub resekcję z jednoczesną endoprotezoplastyką. Przy samej resekcji głowy musimy się liczyć z migracją trzonu kości promieniowej, do której dochodzi również niestabilność stawu łokciowego. Trzeba także pamiętać, że po anatomicznej repozycji głowy staw może być niestabilny z powodu pierwotnego uszkodzenia więzadeł strony przyśrodkowej, dlatego też należy po repozycji ocenić stabilność łokcia (śródoperacyjnie lub też zaraz po nastawieniu nieoperacyjnym). W razie konieczności należy więzadło naprawić. Przy jednoczesnej niestabilności w stawie promieniowo-łokciowym dalszym stosuje się określoną (trwającą 4-5 tygodni) transfiksję, najlepiej drutem Kirschnera w supinacji przedramienia. Powikłaniami bezpośrednio związanymi z samym złamaniem są ograniczenie ruchu i ból. Do wcześniej wspomnianej poresekcyjnej niestabilności może dołączyć ból nadgarstka związany z migracją trzonu kości promieniowej oraz utrata siły chwytu. Praktycznie w każdym okresie mogą pojawić się zmiany zwyrodnieniowe i zniekształcające w stawie, szczególnie po złamaniach wysokoenergetycznych.

23.6.15. Złamanie wyrostka łokciowego i dziobiastego W związku z powierzchownym położeniem wyrostka łokciowego łatwiej dochodzi do jego złamań pod wpływem bezpośredniego urazu o rozmaitych mechanizmach, w zależności od ustawienia stawu łokciowego (od wyprostu do zgięcia) i wielkości siły (od niewielkich sił do złamań wysokoenergetycznych). Zakotwiczenie przyczepu mięśnia trójgłowego z kolei stwarza możliwości powstania złamań

z tzw. oderwania. Stąd mnogość i różnorodność klasyfikacji tych złamań. Niezależnie od klasyfikacji trzeba jednak wiedzieć, że są to złamania stawowe, dlatego też cel leczenia zawsze uwzględnia anatomiczne odtworzenie powierzchni stawowej, a następnie osiągnięcie stabilności stawu i - w miarę możliwości - pełnego ruchu. Rozpoznanie nie sprawia kłopotów, zwykłe radiogramy w projekcji bocznej i A-P dają dobry wgląd w charakter złamania. W niektórych przypadkach przy podejrzeniu towarzyszących złamań ocena radiologiczna musi być rozszerzona o projekcję dodatkową (na głowę kości promieniowej i główkę kości ramiennej). Leczenie złamań nieprzemieszczonych polega praktycznie na czterotygodniowym unieruchomieniu w gipsie ramiennym lub szynie bądź ortezie przy łokciu zgiętym do 90°. Przemieszczone złamania prawie we wszystkich przypadkach wymagają leczenia operacyjnego. Bezwzględnie należy tu wykonać repozycję anatomiczną. W przypadkach depresji fragmentów powierzchni stawowej konieczne jest uniesienie obniżonego odłamu, tak aby odtworzyć anatomię szpary stawowej. W nielicznych przypadkach przy odtworzeniu powierzchni stawowej i jej zabezpieczeniu przed ponownym obniżeniem wskazane jest użycie przeszczepu (traktuje się go jako wsparcie konstrukcji zreponowanych odłamów bądź jako wypełnienie ubytku w złamaniach osteoporotycznych). W większości złamań (zwłaszcza poprzecznych) najczęstszym rozwiązaniem operacyjnym jest popręg (ryc. 23.44). W złamaniach skośnych można oprócz popręgu zastosować śrubę (prostopadle do szpary złamania). W przypadku złamań wieloodłamowych, zwłaszcza połączonych ze złamaniem wyrostka dziobiastego lub wysokoenergetycznych, trzeba niekiedy sięgać po indywidualne rozwiązania stabilne i sztywne (np. płytka z dynamiczną kompresją, płytka konturowana do kształtu wyrostka, śruby fiksujące odłamy i wyrostek dziobiasty). Okres unieruchomienia z jednej strony determinowany jest czasem wymaganym do zrostu odłamów (przy niestabilnych rozwiązaniach operacyjnych), z drugiej zaś - czasem (jak naj-: krótszym) właściwym do podjęcia ruchu w stawie, gwarantującym w miarę pełny jego zakres. Najczęstszym powikłaniem jest ograniczenie zakresu ruchów w stawie łokciowym, zaburzenie zrostu lub jego

Ryc. 23.44. Złamanie popręgiem

wyrostka

łokciowego

zaopatrzone

brak i pourazowe zmiany zwyrodnieniowe stawu. Zaburzenia zrostu są bardzo rzadkie.

Najczęstszymi powikłaniami w leczeniu tych złamań są: zespół ciasnoty powięziowej i zaburzenia zrostu. Zespół ciasnoty powięziowej jest wynikiem obrzęku mięśni i narastającego krwiaka, dlatego też objawy zaburzenia krążenia czy niedokrwienia, szczególnie w gipsie, powinny być bacznie obserwowane. Ból, który nie ustąpił po repozycji i unieruchomieniu, lub też ból narastający mimo unieruchomienia oraz drętwienie obwodu kończyny stanowią objawy upoważniające do niezwłocznego podjęcia leczenia zespołu ciasnoty w ciągu pierwszych 2~4 godzin. Zaburzenia zrostu wymagają najczęściej leczenia operacyjnego z użyciem przeszczepu kości gąbczastej. Złamanie pojedynczej kości przedramienia zdarza się bardzo rzadko. Zazwyczaj złamaniu jednej kości przedramienia towarzyszą przemieszczenia w jednym lub w drugim stawie promieniowo-łokciowym. Przemieszczenia w złamaniach kości promieniowej są zazwyczaj rotacyjne, zaś ich charakter zależy od umiejscowienia złamania. W przypadku złamań bliższej Y3 należy przedramię ustawić w odwróceniu w celu uzyskania repozycji. W środkowej Y3 najlepszą pozycję do nastawienia i unieruchomienia stanowi pozycja neutralna. W celu nastawienia złamań w Y3 obwodowej należy przedramię ustawić w nawróceniu. Kość łokciowa rzadziej się przemieszcza (bez elementów rotacji). Warto jednak pamiętać, że przy złamaniu pojedynczej kości przedramienia przy braku towarzyszących uszkodzeń może nastąpić opóźnienie w gojeniu się kości (lub brak zrostu) ze względu na efekt "szynujący" nieuszkodzonej kości przedramienia. Najbardziej charakterystycznymi złamaniami pojedynczej kości przedramienia z towarzyszącymi przemieszczeniami są złamanie Monteggia i złamanie Galeazziego (ryc. 23.45).

23.6.16. Złamanie trzonów kości przedramienia Złamania spiralne lub skośne obu kości na różnych poziomach powstają najczęściej w wyniku upadku na rękę z udziałem sił skręcających. Prosty uraz bezpośredni skutkuje najczęściej złamaniem poprzecznym na tym samym poziomie. Charakterystyczny w obrazie klinicznym jest silny ból, deformacja przedramienia i ograniczona (bólowo) ruchomość palców. Do rozpoznania niezbędne jest wykonanie radiogramu w dwóch projekcjach z uwidocznieniem obydwu stawów (łokieć i nadgarstek). Leczenie dzieci ogranicza się najczęściej do repozycji (z racji złamania typu "zielonej gałązki") lub tylko korekcji osi oraz założenia gipsu ramiennego na 4~6 tygodni z ewentualnym doleczaniem przy użyciu szyny lub ortezy przez dwa tygodnie. Wymagany jest radiogram kontrolny po 7 dniach, w związku z ewentualnością wtórnego przemieszczenia po ustąpieniu obrzęku. U dorosłych repozycja jest o wiele trudniejsza z racji przemieszczeń i większego niebezpieczeństwa wtórnego przemieszczenia w gipsie (o wiele cieńsza i słabsza okostna niż u dzieci niedostatecznie zabezpiecza przed przemieszczeniami), dlatego złamania te o wiele częściej wymagają otwartej repozycji i zespolenia śródszpikowego lub za pomocą płyt i śrub. Gojenie się tych złamań trwa u dorosłych zwykle 12 tygodni.

A

B

Ryc. 23.45. Schemat złamań: A - Monteggia;

B - Galeazziego

Złamanie Monteggia to złamanie kości łokciowej z podwichnięciem czy zwichnięciem głowy kości promieniowej. Złamanie to powstaje najczęściej w mechanizmie urazu bezpośredniego przedramienia (np. osłonięcie się przedramieniem przed uderzeniem kijem w głowę). Złamanie Galeazziego to złamanie w obwodowej V2 kości promieniowej z przemieszczeniem w obwodowym stawie promieniowo-łokciowym, co powoduje przemieszczenie odłamów kości promieniowej z tak zwanym skróceniem. W tym miejscu należy również wspomnieć o złamaniu Essexa i Loprestiego, czyli złamaniu szyjki lub głowy kości promieniowej ze zwichnięciem głowy kości łokciowej. Celem leczenia wymienionych złamań jest repozycja z odzyskaniem właściwej długości danej kości, co następnie pozwala zreponować również staw prornieniowo-łok-

23 / Traumatologia695

Ryc. 23.46. Złamanie Monteggia

A

B

c

D

leczone operacyjnie

ciowy. Repozycja ręczna jest możliwa u dzieci, u dorosłych uzyskanie repozycji i jej utrzymanie (w zakresie kości i stawu) jest łatwiejsze po zastosowaniu leczenia operacyjnego (ryc. 23.46).

Ryc. 23.47. Złamanie przedramienia w miejscu typowym: A - złamanie Collesa; B - złamanie Smitha; C i D - złamanie Bartona (na podst.: Palmer A.K.: Fractures of the distal radius. In: Green D.P., ed.: Operative hand surgery. New York, Churchill Livingstone, 1988; 991-1026)

23.6.17.

Złamanie dalszej nasady kości przedramienia Złamanie tego typu należy do najczęstszych złamań powstających w wyniku upadku na rękę u osób starszych; częściej zdarza się u kobiet w wieku postmenopauzalnym. W obrazie klinicznym występuje ból, obrzęk i deformacja. Do ustalenia rozpoznania konieczne jest wykonanie radiogramu dalszej nasady z nadgarstkiem w projekcji A-P i bocznej. Najczęstszy typ złamań przedstawiono na rycinie 23.47. Złamanie Collesa - charakteryzuje się powstaniem grzbietowo lub grzbietowo-promieniowego przemieszczenia odłamu obwodowego, niekiedy ze zgnieceniem istoty gąbczastej. Leczenie polega na repozycji i unieruchomieniu na 4-6 tygodni. Konieczna jest kontrola radiologiczna (po 7-10 dni) w związku z niebezpieczeństwem wtórnego przemieszczenia. Zdarza się ono z powodu luźnego gipsu po ustąpieniu obrzęku, jak również ubytku masy kostnej na grzbietowej stronie po wgnieceniu istoty gąbczastej w odłam. Unieruchomienie należy przeprowadzać w lekko zgiętym dłoniowo (do 20°) nadgarstku. Kluczem do właściwego leczenia jest ocena stabilności (lub jej braku) złamania. W złamaniach niestabilnych należy rozważyć stabilizację złamania dwoma drutami Kirschnera lub inne rozwiązanie operacyjne. Ryc. 23.48. Złamanie typu "punch": A - obniżenie powierzchni stawowej; B - rekonstrukcja operacyjna z przeszczepem

Złamanie Smitha jest odwrotnością złamania Collesa, ponieważ odłam obwodowy kości przemieszczony jest dłoniowo. Kanonem leczenia jest repozycja i unieruchomienie. Unieruchomienie przeprowadza się w okresie 6 tygodni w gipsie ramiennym z nieco odwróconym i lekko zgiętym grzbietowo nadgarstkiem. Kontrola radiologiczna (po 7-10 dni) jest niezbędna ze względu na możliwość wtórnych przemieszczeń. Tego typu złamanie jest znacznie częściej niestabilne niż złamanie Collesa, dlatego też częściej występują wskazania do leczenia operacyjnego. Powikłaniami towarzyszącymi złamaniom Collesa i Smitha są: brak zrostu (najczęściej po ponownych repozycjach), podwichnięcie promieniowo-łokciowe, co skutkuje ograniczeniem rotacji nadgarstka (ulna plus), sztywność stawów sąsiednich i nadgarstka, również zespół Sudecka lub zespół kanału nadgarstka. Złamanie Bartona ma zdecydowanie inną morfologię. Podczas gdy linia złamania w złamaniu Collesa i Smitha biegnie prostopadle do osi kości promieniowej, to w złamaniu Bartona szczelina złamania jest prawie równoległa do osi i sięga stawu nadgarstkowo-promieniowego, zaś odłam obwodowy wraz z nadgarstkiem jest przemieszczony dłoniowo. Złamanie to jest z zasady niestabilne. Jako złamanie stawowe wymaga repozycji anatomicznej; ponadto - jako złamanie niestabilne - ma tendencję do wtórnych przemieszczeń po założeniu gipsu. Stąd też wska-

zania do otwartej repozycji i stabilnego zespolenia. Podobnie niestabilne jest złamanie zwane "odwrotnością" Bartona lub Smitha, gdy odłam obwodowy jest przemieszczony grzbietowo. Także w tym złamaniu najczęściej rozważa się , leczenie operacyjne. Wieloodłamowe złamanie dalszej nasady kości promieniowej jest z reguły niestabilne. Repozycja otwarta wielu odłamów jest często nie do przeprowadzenia. Nierzadko jedynym rozwiązaniem leczniczym (pozwalającym zachować długość kości promieniowej oraz osiowe ustawienie odłamów i nadgarstka) jest zewnętrzna stabilizacja. Do uzyskania konsolidacji kości nadgarstka oraz rozpoczęcia ćwiczeń usprawniających wystarcza 6-8 tygodni. Złamanie typu "punch" (ryc. 23.48A) wymaga najczęściej - z powodu wgniecenia i obniżenia fragmentu powierzchni stawowej odłamu - rekonstrukcji operacyjnej do właściwej wysokości i uzupełnienia przeszczepem (ryc. 23.48B). Złamanie wyrostka rylcowatego z forsowną dewiacją osi nadgarstka powstaje w wyniku upadku. Po repozycji niezbędna jest fiksacja drutami Kirschnera bądź śrubą. Złamanie dalszej nasady kości promieniowej u dzieci polega na złuszczeniu się nasady i przechyleniu jej grzbietowo. Często towarzyszą mu uszkodzenia stawu promieniowo-łokciowego. Repozycja jest prosta, pod warunkiem że nie ma odłamów pośrednich zakotwiczonych w mięśniu nawrotnym czworobocznym. Jeśli takowe są, może wystąpić konieczność repozycji otwartej. Warto dodać, że u dzieci przed 10. rokiem życia można zaakceptować, przy repozycji ręcznej, angulację do 10-15° ze względu na remodelację wzrostową,

23.6.18. Złamania nadgarstka Złamanie kości łódeczkowatej może zdarzyć się przy każdym upadku na rękę. Do tego typu złamań może dojść przy zgięciu grzbietowym z odchyleniem promieniowym. Potwierdzają to doświadczenia biomechaniczne. Podejrzenie złamania kości łódeczkowatej nasuwają takie objawy, jak ból i obrzęk tabakierki anatomicznej. Panuje zgodna opinia, że w celu potwierdzenia rozpoznania należy wykonać trzy radiogramy w projekcjach: A-P, bocznej i skośnej, aby uwidocznić szparę złamania. Trudności w jej uwidoczniu biorą się stąd, że kość łódeczkowata Uej długa oś) na radiogramach wykonanych w klasycznych projekcjach A-P leży nierównolegle do kasety. Dlatego też konieczne jest wykonanie zdjęć w dodatkowej projekcji skośnej, a często też projekcji A-P z odchyleniem łokciowym, w których kość łódeczkowata układa się bardziej równolegle do kasety. W przypadku złamań bez przemieszczeń często się zdarza, że mimo wykonania radiogramów we wszystkich wskazanych projekcjach szpara złamania nadal nie jest widoczna i uwidacznia się dopiero w kontrolnym badaniu rentgenowskim po rozwinięciu się zmian osteolitycznych. W trudniejszych przypadkach należy wykonać badanie techniką TK i fluoroskopię. Przy podejmowaniu leczenia należy pamiętać o kilku przesłankach dotyczących patologii i patofizjologii gojenia tego typu złamania. Najistotniejszym elementem jest sposób ukrwienia kości łódeczkowatej. Z badań Gelbermana

Ryc. 23.49. Schematyczny podział kości łódeczkowatej

i Menona wynika, że głównym źródłem ukrwienia jest gałązka tętnicy promieniowej wnikająca od grzbietu do dystalnej części kości łódeczkowatej. Gałązka ta zaopatruje całą bliższą część kości łódeczkowatej i około 80% ukrwienia śródkostnego. Na przebieg gojenia się złamania ma również wpływ umiejscowienie szpary złamania. Umowny podział kości na trzy części przedstawiono na rycinie 23.49. Złamania bliższej YJ goją się gorzej niż obwodowej, co można łączyć z przerwaniem ciągłości ukrwienia idącego od bliższego bieguna. Następnymi czynnikami wpływającymi na gojenie są przemieszczenie i kątowe ustawienie odłamów, pogarszające rokowanie. Właściwa ocena tych czynników pozwala na opracowanie algorytmu postępowania leczniczego. Świeże nieprzemieszczone złamanie powinno być leczone unieruchomieniem gipsowym sięgającym głów kości śródręcza i ujmującym kciuk. Naturalna pozycja nadgarstka oraz ujęcie stawu łokciowego (w celu wykluczenia pro- i supinacji) stanowią bezwzględne wymogi przy zakładaniu gipsu. Zmienianie opatrunku gipsowego w odstępach 2-tygodniowych jest kolejnym istotnym warunkiem przy unieruchomieniu. Unieruchomienie powinno trwać nie dłużej niż 3 miesiące, jakkolwiek uwolnienie łokcia powinno nastąpić już po 6 tygodniach, przy zmianie opatrunku gipsowego. Leczenie operacyjne stosuje się w świeżych przemieszczonych złamaniach, przy niepowodzeniu leczenia zachowawczego oraz w razie ustabilizowanego braku zrostu tego złamania. Powszechną akceptację uzyskały przeszczepy kostne z jednoczasowym (lub nie) zespoleniem. Mając na uwadze przedstawiony wcześniej obraz ukrwienia kości łódeczkowatej (grzbietowo-bliższy), częściej stosuje się dojście dłoniowe. Najpopularniejsza technika użycia przeszczepu sposobem Matti-Russe (jedna lub dwie belki korowo-gąbczaste + wypełnienie przeszczepami gąbczastymi) daje 80-90% wyników pozytywnych (ryc. 23.50). W zależności od uzyskanej stabilności śródoperacyjnej używa się do stabilizacji 1-2 drutów Kirschnera lub rezygnuje z zespolenia. Przy większych ubytkach bardziej odpowiednia jest technika przeszczepu trapezoidalnego czy klinowego sposobem Fiksa i Fernandeza. Od 1984 roku dużą popularność zdobyła technika zespolenia złamania śrubą Herberta, dzięki której można uzyskać docisk odłamów. Powikłaniami w leczeniu złamania kości łódeczkowatej są: brak zrostu, jałowa martwica oraz osteoartroza, stanowiąca konsekwencję dwóch wcześniej wymienionych powikłań.

23/ Traumatologia 697

Ryc. 23.50. Rekonstrukcja

sposobem Matti-Russe (na podst.: Ruby 1.: Fractures and dislocations of the carpus. In: Skeletal trauma, vol. 2. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1992)

23.6.18.1. Złamanie kości półksiężycowatej Kość półksiężycowata jest z racji centralnego położenia w "dole promieniowym" narażona na częste urazy. Świeże złamania kości półksiężycowatej są bardzo rzadkie. Częściej zdarzają się zwichnięcia. Ze złamaniem czy zwichnięciem kości półksiężycowatej nieodzownie łączy się destrukcja jej unaczynienia (główne naczynie zasilające wchodzi od grzbietu nadgarstka), co z kolei powoduje zaburzenia gojenia (m.in. jałową martwicę zwaną chorobą Kienbocka). Prawie każdy patomechanizm urazu połączony z upadkiem na rękę może doprowadzić do złamania kości półksiężycowatej. W objawach klinicznych dominuje ból umiejscowiony centralnie na grzbiecie nadgarstka, obrzęk z ograniczeniem ruchu i zmniejszoną siłą chwytu. Ze względu na to, że szpara złamania często przebiega w płaszczyźnie poziomej, dla zobrazowania złamania trzeba - oprócz radiogramów w typowych dwóch projekcjach (A-P i bocznej) - wykonać klasyczną TK. Leczenie złamań bez przemieszczenia polega na unieruchomieniu w opatrunku gipsowym do czasu pełnego wygojenia. Złamania przemieszczone wymagają wczesnej (natychmiastowej) i precyzyjnej otwartej repozycji oraz zespolenia w celu odtworzenia kongruencji stawów śródnadgarstkowych oraz strony promieniowej i łokciowej, gdyż akceptacja dłuższej kości promieniowej (radius plus ulna minus) zwiększa ryzyko wystąpienia choroby Kienbocka,

23.6.18.2. Złamanie kości główkowatej Podobnie jak złamanie bliższego bieguna kości łódeczkowatej, również złamanie kości główkowatej należy do złamań wysoce niestabilnych, dlatego też jego leczenie związane jest z dużym odsetkiem niepowodzeń. Na szczęście rzadko dochodzi do tego typu złamania (mniej niż 1% wszystkich uszkodzeń nadgarstka). Złamanie kości główkowatej często jest połączone ze złamaniem kości łódeczkowatej, stąd określa się je mianem syndroma scapho-capi-

tale. Tego typu złamanie powstaje najczęściej w mechanizmie silnego nadmiernego zgięcia grzbietowego nadgarstka przy znacznej sile zgniatającej lub obciążającej nadgarstek. Złamanie umiejscowione jest wówczas w talii kości łódeczkowatej, a także kości główkowatej. Przy tego rodzaju nadmiernym zgięciu głowa kości główkowatej może być zrotowana nawet o 180°.W izolowanych złamaniach kości główkowatej (najczęściej w talii) przemieszczenia są mniejsze. Do ustalenia rozpoznania niezbędna jest bardzo szczegółowa ocena RTG w typowych projekcjach, a niekiedy także wykonanie badania nadgarstka techniką TK. Przemieszczenia (lub dystrakcja) odłamów o l mm są dowodem niestabilności. W przypadku złamań bez przemieszczeń wystarczy unieruchomienie gipsowe. W przypadku złamań niestabilnych wskazana jest jak najwcześniejsza otwarta repozycja anatomiczna, niekiedy uzupełniona użyciem przeszczepu gąbczastego (w zgniecionych ubytkach substancji gąbczastych). Niezbędne jest zespolenie drutami Kirschnera lub miniśrubami. Potencjalnymi powikłaniami są: brak zrostu,jałowa martwica, zapadnięcie się nadgarstka, pourazowa martwica nadgarstka. Szczególne położenie tej kości oraz przejściowe niedokrwienie odłamów wymaga długiego unieruchomienia, nawet do 6 miesięcy.

23.6.18.3. Złamanie kości haczykowatej Złamanie trzonu kości haczykowatej zdarza się rzadko; najczęściej dochodzi do niego przy złamaniu nadgarstkowo-śródręcznym w promieniu IV i V. Zdecydowanie częściej złamaniu ulega haczyk kości haczykowatej, do którego przyczepione jest więzadło poprzeczne nadgarstka. Ból po dłoniowej stronie nadgarstka, niekiedy z objawami pochodzącymi z nerwu łokciowego, może wskazywać na złamanie kości haczykowatej. Do tego rodzaju obrażenia często dochodzi u sportowców: golfistów, tenisistów itp. Złamanie tego typu można zobrazować w badaniu rentgenowskim w nietypowych projekcjach, takich jak skos w 45° supinacji oraz projekcje na kanał nadgarstka. Jeśli nie uda się zobrazować złamania na radiogramie, należy wykonać TK. Przy złamaniach u sportowców należy rozważać leczenie operacyjne (otwarta repozycja i zespolenie drutem Kirschnera). W razie niepowodzenia leczenia (brak zrostu) lub u osób nieuprawiających sportu bądź niewykonujących ciężkiej pracy fizycznej warto rozważyć resekcję operacyjną,

23.6.18.4. Złamanie kości trójgraniastej Złamanie kości trójgraniastej jest trzecim co do częstości występowania typem złamania nadgarstka (po kościach łódeczkowatej i półksiężycowatej). Powstaje w wyniku upadku lub przy uderzeniu nadgarstkiem z dłonią zgiętą grzbietowo z maksymalną dewiacją łokciową; wówczas wyrostek rylcowaty działa jak dłuto, ścinając płatek kości trójgraniastej lub - rzadziej - "rozłupując" trzon kości. Płatek' kostny widoczny jest na radiogramach wykonanych w projekcji bocznej. Dość często się zdarza, że tego typu złamanie przebiega bezobjawowo lub z niewielkimi dolegliwościami ignorowanymi przez chorego. Przeciętny czas unieruchomienia złamań bez przemieszczeń wynosi 4-6 tygodni.

Złamania trzonu kości z przemieszczeniem zdarzają się niezwykle rzadko. W leczeniu tego typu złamania wymagają otwartej repozycji i zespolenia. Najczęściej uszkodzenia te występują jako towarzyszące w okołoksiężycowatych zwichnięciach nadgarstka. Jak dotąd, brak doniesień o przypadkach jałowej martwicy tej kości.

23.6.18.5. Złamal1ie kości czworobocznej większej W izolowanych złamaniach tej kości można wyróżnić dwa typy złamań, którym towarzyszą obrzęk i bolesność stawu. Pierwszy to złamanie trzonu przebiegające pionowo i przypominające lustrzane odbicie złamania Bennetta. Drugi - to złamanie brzeżne. Typ pierwszy można uwidocznić na zwykłych radiogramach w rzucie A-P. Ze względu na charakter śródstawowy złamania z tej grupy leczy się za pomocą repozycji otwartej i stabilizacji lub wyciągu. W przypadku złamań bez przemieszczenia wystarczające jest unieruchomienie (na 3-6 tygodni) z ujęciem odwiedzenia kciuka. W brzeżnym złamaniu rozpoznanie musi być potwierdzone po wykonaniu radiogramu w projekcji identycznej, jak w przypadku kanału nadgarstka, bądź za pomocą TK. Unieruchomienie złamania brzeżnego na 3-6 tygodni z odwiedzeniem i ujęciem kciuka powinno rozstrzygnąć, czy złamanie zrosło się, czy też nie. Jeśli nie doszło do zrostu i występuje bolesność - postępowaniem z wyboru jest resekcja (jak w przypadku niezrośnięcia haczyka kości haczykowatej). Powikłaniami są - oprócz braku zrostu - neuropatia nerwu pośrodkowego i przetarcie zginacza promieniowego nadgarstka.

23.6.18.6. Złamanie kości czworobocznej mniejszej Izolowane złamanie kości czworobocznej mniejszej zdarza się niezwykle rzadko, a z racji bardzo dobrego ukrwienia tej kości zrasta się po krótkim (3-4-tygodniowym) unieruchomieniu. Leczenia operacyjnego wymagają złamania tej kości połączone z innymi silnymi obciążeniami nadgarstka (rozerwanie przyległych stawów śródręczno-nadgarstkowych itp.).

23.6.18.7. Złamanie kości grochowatej W ponad połowie przypadków złamanie tej kości współistnieje ze złamaniem nasady kości promieniowej, kości haczykowatej lub trójgraniastej. Rozpoznanie radiologiczne wymaga ustawienia w projekcji skośnej w 30° supinacji lub też konieczne jest wykonanie badania techniką TK. Leczenie polega na unieruchomieniu w opatrunku gipsowym w 30° zgięciu nadgarstka i łokciowej dewiacji przez 6 tygodni. W razie braku zrostu, gdy występują objawy bólowe, leczeniem z wyboru jest usunięcie tej kości.

23.6.19. Zwichnięcia nadgarstka Spośród urazów narządu ruchu, uszkodzenia więzadłowe nadgarstka (zwichnięcia, niestabilności) należą do najtrudniej szych do leczenia. Do dzisiaj nazbyt często można się spotkać z dowodami niewiedzy rozpoznającego, który tego typu uszkodzenie kwalifikuje jako "skręcenie" nadgarstka. Powstało wiele teorii na temat złożonej biomechaniki nadgarstka, jednakże ramy niniejszego rozdziału pozwalają skupić się jedynie na kilku faktach z zakresu kinematyki nadgarstka. Tworzące dwa rzędy kości nadgarstka połączone są licznymi więzadłami, przez co ruchy poszczególnych kości są bardzo złożone. Największy zakres ruchu pozostaje w stawie promieniowo-nadgarstkowym, najmniejszy zaś w stawie nadgarstkowo-śródręcznym. Dlatego też rząd bliższy kości nadgarstka jest jakby wtrąconym ogniwem między wymienione stawy. Kość łódeczkowata jest w niektórych sytuacjach niejako węzłem blokującym ruch między bliższym a dalszym rzędem kości lub znacznie go ograniczającym. Silne więzadła, mocujące przede wszystkim kość półksiężycowatą do kości promieniowej i sąsiednich, sprawiają, że do większości przemieszczeń dochodzi wokół kości półksiężycowatej. Uraz związany jest najczęściej z upadkiem na rękę, w trakcie którego doszło do nadmiernego zgięcia grzbietowego nadgarstka. Wówczas dalszy rząd kości nadgarstka zostaje przemieszczony grzbietowo w stosunku do rzędu bliższego. Stąd uszkodzenia więzadłowe (w tym również złamania kości łódeczkowatej lub rozerwanie więzadeł łódeczkowato-półksiężycowatych i łódeczkowato-promieniowych) pojawiają się najczęściej między obu rzędami kości, powodując rozejście się kości łódeczkowatej i półksiężycowatej. Gdy siła niszcząca działa dalej, dochodzi do zwichnięcia okołoksiężycowatego lub przemieszczenia okołoksiężycowato-przezłódeczkowatego (ryc. 23.51).

23.6.19.1. Zwichnięcie okołoksiężycowate i okołoksiężycowato-przezłódeczkowate W obrazie klinicznym występuje bolesność nadgarstka, niekiedy z parastezjami z nerwu pośrodkowego (w wyniku ucisku kości półksiężycowatej na nerw pośrodkowy) i trudnością zginania palców (ryc. 23.52). Rozpoznanie można ustalić na podstawie klasycznych radiogramów w projekcji

Ryc. 23.51. A - zwichnięcie

okoloksiężycowate; B - zwichnięcie okoloksiężycowato-przezlódeczkowate (na podst.: Jennings J., Peimer c.: Ligamentous injures ot the wrist in athlets. In: The upper extremity in sport medicine. St. Louis, Mosby Co., 1995)

23/ Traumatologia 699

III

III

III

III

Ryc. 23.52. A - zdrowy nadgarstek; B - zwichnięcie kości księżycowatej; C - zwichnięcie okoloksiężycowate

A-P i bocznej (w tej projekcji uwidacznia się charakter przemieszczenia). Najbardziej wskazana jest szybka repozycja ręczna (wyciąg za rękę + manipulacje nadgarstkiem z jednoczesnym uciskiem kciukiem na przemieszczone kości). Jeśli repozycja ręczna nie jest możliwa, należy niezwłocznie wykonać repozycję otwartą. Przy repozycji otwartej warto rozważyć jednoczasową dekompresję kanału nadgarstka poprzez przecięcie i plastykę troczka zginaczy, a w przypadku złamania przezłódeczkowatego konieczne jest zespolenie kości łódeczkowatej. Unieruchomienie pozostawia się na okres 4-6 tygodni. Powikłaniami zwichnięć okołoksiężycowatych są: jałowa martwica kości półksiężycowatej, brak zrostu kości łódeczkowatej (jeśli była złamana) z ewentualną martwicąjednego jej odłamu, uszkodzenia nerwu pośrodkowego i wtórna osteoartroza.

23.6.19.2. Niestabilności Uszkodzenia więzadłowe (ze zwichnięciami czy podwichnięciami) są łatwe do rozpoznania, bowiem przemieszczenia widoczne są na statycznych radiogramach. Problem diagnostyczny stanowią rozerwania pojedynczych więzadeł z minimalnym przemieszczeniem lub bez, które powodują jedynie niestabilność nadgarstka. Leczeniem niestabilności powinien się zajmować doświadczony ortopeda lub specjalista chirurgii ręki. Niestabilności określa się jako statyczne i dynamiczne. Statyczne (dysocjacyjne, "rozerwaniowe") można wykryć na statycznych radiogramach. Niesymetryczne, poszerzone przestrzenie międzynadgarstkowe mogą wskazywać na tego rodzaju niestabilności. Dlatego też wynik badania rentgenowskiego nadgarstka po urazie musi być porównany z radiogramem drugiego (zdrowego) nadgarstka. W niestabilnościach dynamicznych rutynowe radiogramy nie wykazują zmian, stąd trzeba wykonać badanie w wymuszonych pozycjach nadgarstka. Badanie to można rozszerzyć, korzystając z technik: wideofluoroskopii, artrografii, MRI czy artroskopii. Niestety, ograniczone ramy niniejszego rozdziału nie pozwalają omówić wszystkich rodzajów niestabilności. Najczęściej rozpoznaje się jeden z czterech głównych typów niestabilności:

niestabilność wtrącona grzbietowa (dorsal intercalated segmental instability - DISI), gdzie kość księżycowata zrotowana jest w zgięciu grzbietowym, zaś kość główkowata przemieszczona grzbietowo - to najczęstszy typ deformacji; niestabilność wtrącona dłoniowa (volar intercalated segmental instability - VISI), gdzie kość księżycowata zrotowana jest dłoniowo; przemieszczenie łokciowe nadgarstka, gdzie linia poprowadzona przez trzecią kość śródręcza przesunięta jest łokciowo; grzbietowe lub dłoniowe podwichnięcie nadgarstka - najczęściej spotykane po wadliwie wygojonych złamaniach dalszej nasady kości promieniowej.

Na koniec warto dodać, że mnogość i różnorodność obrażeń nadgarstka wymusza na podejmującym leczenie wykonanie - w przypadku świeżego urazu nadgarstka - radiogramów w czterech standardowych projekcjach: A-P, bocznej, skośnej z półpronacją i A-P z odchyleniem łokciowym. Wnikliwe badanie przedmiotowe i wzmiankowana diagnostyka radiologiczna pozwoli uniknąć wielu pomyłek.

23.7.

OBRAŻENIA MIEDNICY 23.7.1.

Niestabilne uszkodzenia obręczy miednicy Wyróżnia się stabilne i niestabilne obrażenia pierścienia miednicy. Niestabilnym obrażeniem miednicy nazywa się takie uszkodzenie, w którym uszkodzony został staw krzyżowo-biodrowy oraz różne inne elementy pierścienia miednicy.

23.7.1.1. Badanie kliniczne Badanie kliniczne: III oburęcznym uciskiem na talerze biodrowe i spojenie łonowe ocenia się lokalizację bólów i stabilność pierścienia miednicy; III badanie ruchomości w stawach biodrowych pozwala stwierdzić istnienie złamania lub zwichnięcia w obrębie stawu biodrowego; III badanie tętna i ocena stanu neurologicznego informuje o uszkodzeniach tętnic i nerwów; III badanie urologiczne (zaburzenia w oddawaniu moczu, skąpomocz, krwiomocz i inne); III badanie rentgenowskie: radiogram w pozycji przedniotylnej (ryc. 23.53 i 23.54). III cystouretrografia; III badanie techniką TK (ryc. 23.55 i 23.56); III niekiedy angiografia.

Ryc. 23.53. Obraz wchodu 30° ujawnia

przemieszczenia

Ryc. 23.54. Obraz wchodu 30° ujawnia

przemieszczenia

miednicy doogonowo pod kątem tylnej części pierścienia

Ryc. 23.56. Obraz TK - rekonstrukcja trójwymiarowa: uraz typu LC-2. Zwichnięcie w stawie krzyżowo-biodrowym i talerza kości biodrowej po stronie prawej oraz złamanie obustronne gałęzi kości biodrowych i łonowych

miednicy dogłowowo pod kątem przedniej części pierścienia

Ryc. 23.57. Uraz typu LC-1: przednie poprzeczne złamanie gałęzi kości łonowej i zaklinowane złamanie kości krzyżowej (stabilne)

Ryc. 23.55. TK - 20. Złamanie typu LC-3 kości krzyżowej ze zwichnięciem w stawie krzyżowo-biodrowym po stronie prawej oraz złamanie talerza kości biodrowej po stronie lewej Ryc. 23.58. Uraz typu LC-2: przednie poprzeczne złamanie obu gałęzi kości łonowej stabilne)

i kości biodrowej

typu

crescent

(nie-

23.7.1.2.

Mechanizmy i podziały Klasyfikacja według Younga (1987): • kompresja boczna (lateral compression Le) (ryc. 23.57-23.59); • kompresja przednio-tylna (anterior-posterior eompression - APC) (ryc. 23.60-23.62);

• •

pionowo-strzałkowe (yertical-sagiual compression - VC) (ryc. 23.63); mechanizm kombinowany (cornbination mechanism - CM; przednie lub tylne złamanie pionowe albo poprzeczne [kombinowany wzór urazu LC/VC lub LCI APC - niestabilne]).

23 / Traumatologia

Ryc. 23.59. Uraz typu LC-3: przednie w płaszczyźnie horyzontalnej złamanie gałęzi kości łonowych oraz obustronne uszkodzenie w okolicy stawów krzyżowo-biodrowych (niestabilne)

701

Ryc. 23.62. Uraz typu APC-3: rozejście spojenia łonowego i uszkodzenie w obrębie stawu krzyżowo-biodrowego, całkowicie uszkodzone więzadła przednie i tylne (niestabilne)

Ryc. 23.60. Uraz typu APC-1: rozejście spojenia łonowego niewielkiego

stopnia (stabilne)

Ryc. 23.63. Uraz typu VC: rozejście spojenia łonowego lub złamanie w obrębie kości łonowych, przednie pionowe złamanie, zwichnięcie w stawie krzyżowo-biodrowym lub pionowe złamanie kości biodrowo-krzyżowej (niestabilne)

23.7.1.3. Uwagi ogólne

Ryc. 23.61. Uraz typu APC-2: rozejście spojenia łonowego i uszkodzenie w obrębie stawu krzyżowo-biodrowego niestabilne rotacyjnie (typ open book), uszkodzone więzadła przednie

Krwawienia mają swoje źródła w niskociśnieniowych splotach żylnych znajdujących się w obrębie złamań, przechodzących przez kość gąbczastą miednicy. Rzadziej dochodzi do krwawienia tętniczego. Na podstawie badań doświadczalnych ustalono, że złamania miednicy powodują zwiększenie objętości przestrzeni zewnątrzotrzewnowej. Rozejście spojenia łonowego o l cm zwiększa o 6% przestrzeń zewnątrzotrzewnową. Od samego początku u takich chorych powinno być wdrożone intensywne postępowanie przeciwwstrząsowe. Po przewiezieniu chorego do specjalistycznego ośrodka urazowego można - przy użyciu nowoczesnych technik obrazowania - ustalić źródło krwawienia. Tomografia komputerowa oprócz dokładnego określenia charakteru złamania pozwala zróżnicować, czy krwawienie jest wewnątrz-, czy

drożność dróg oddechowych monitorowanie układu krążenia opanowanie krwotoku zewnętrznego płyny dożylne założenie spodni uciskowych*

laparotomia odbarczająca kolostomia

wyrównanego hemodynamicznie, u którego doszło do niestabilnego złamania miednicy, powinno się wykonać definitywną stabilizację w dniu wypadku. Stabilizację zewnętrzną należy wykonać także u chorych nieprzytomnych z niewydolnością hemodynamiczną, jako wczesny element postępowania przeciwwstrząsowego (np. APC-2, APC-3 i LC-2, LC-3). U ofiar urazów wielonarządowych można brać pod uwagę opóźnienie w wykonaniu ostatecznego wewnętrznego stabilnego zaopatrzenia. Przy urazie typu APC-3 w obrębie miednicy może wystąpić uszkodzenie pęcherza moczowego. Stabilizacja chirurgiczna niestabilnego złamania miednicy umożliwia również wczesne podjęcie usprawniania, ułatwia pielęgnację i przyspiesza wypis chorego ze szpitala. Poprawna stabilizacja stwarza też optymalne warunki dla zrostu kostnego. Oryginalną metodę zatrzymania krwotoku towarzyszącego złamaniom miednicy stanowi próba umiejscowienia uszkodzenia za pomocą angiografii, a następnie embolizacji naczynia. Algorytmy postępowania przedstawiono na rycinach 23.64-23.66.

23.7.1.4. Postępowanie szczegółowe II

założenie

stabilizatora

zewnętrznego

II oddział

intensywnej

terapii

li

II

* spodnie uciskowe

nie są w Polsce stosowane

Ryc. 23.64. Krwotok u chorych ze złamaniem miednicy algorytm postępowania (wg: Mears D.c.: Fracture/dislocation of the pelvic ring. In: Chapman M.W., Madison M., eds: Operative orthopaedics, vol. 2. Philadelphia, J.B. Lippincott, 1988; 287-312; z modyfikacjami)

zewnątrzotrzewnowe. Badanie USG jest wiarygodne w ponad 90% przypadków. Jeżeli postępowanie diagnostyczne i lecznicze doprowadziło do uzyskania stabilnego stanu ogólnego chorego, należy opracować szczegółowy plan leczenia. Celem leczenia jest anatomiczne nastawienie przemieszczonych odłamów oraz stabilne zespolenie zewnętrzne (najczęściej) lub wewnętrzne (znacznie rzadziej). Nastawienie i stabilizacja stanowią istotne elementy postępowania przeciwwstrząsowego - likwidują ból i zmniejszają krwawienie. U chorego

li

11III

11II

11II

W przypadku stabilnych złamań miednicy z niewielkim przemieszczeniem zaleca się leżenie w łóżku, a po ustąpieniu bólów chodzenie o kulach z częściowym obciążaniem kończyny. W przypadku większości obrażeń miednicy powstałych w mechanizmie kompresji przednio-tylnej i bocznej, przy zachowanych więzadłach krzyżowo-biodrowych i kości krzyżowej, najwłaściwszą metodą leczenia pozostaje stabilizacja zewnętrzna. W nie stabilnych złamaniach pierścienia miednicy postępowanie z wyboru stanowi założenie stabilizatora zewnętrznego. W przypadkach, gdy zamknięte nastawienie jest niezadowalające, wskazane jest otwarte nastawienie i wewnętrzna stabilizacja tylnego uszkodzenia. Większość złożonych złamań miednicy z obustronnym niestabilnym przerwaniem stawu krzyżowo-biodrowego i rozejściem spojenia występuje po urazach powstałych w mechanizmie pionowym lub kombinowanym (ryc. 23.67 i 23.68). Najprostszą techniką unieruchomienia złamania pozostaje zamknięte nastawienie z zastosowaniem stabilizatora zewnętrznego, a w przypadkach niepowodzenia ~ otwarte nastawienie i wewnętrzna stabilizacja. Stabilizacja spojenia łonowego płytą może być brana pod uwagę wyjątkowo, tylko przy niestabilnym stawie krzyżowo-biodrowym. W złamaniach wieloodłamowych przednich ramion pierścienia miednicy nie zaleca się przedniej stabilizacji wewnętrznej. U większości ofiar wypadków, u których dochodzi do przerwania zasadniczych więzadeł, obowiązuje następująca zasada leczenia - każde rozerwanie pierścienia miednicy powinno zostać ustabilizowane przez odpowiednio· zastosowaną właściwą stabilizację zewnętrzną lub - w dalszej kolejności - stabilizację wewnętrzną. W przypadkach, gdy wykonuje się nagłą laparotomię

23/ Traumatologia

Ryc. 23.65. Stabilizacja miednicy - algorytm postępowania (cyt. za: Mears D.C: Fracture/dislocation ot the pelvic ring. In: Chapman M.W., Madison M., eds: Operative orthopaedics, vol. 2. Philadelphia, J.B. Lippincott, 1988; 287-312)

otwarte

zaopatrzenie rany, kolonostomia? zewnętrzna stabilizacja, odroczona wewnętrzna stabilizacja

stabilizator ramowy lub operacyjne nastawienie i zespolenie spojenia łonowego

stabilizator ramowy oraz operacyjne nastawienie i zespolenie stawu krzyżowo-biodrowego

stabilizacja

w wielomiejscowych

uszkodzenie krzyżowej i przeciwnej lub złamanie

obustronne uszkodzenie stawu ASI' oraz SOP" lub złamanie gałęzi kości miednicy

złamaniach

stabilizator zewnetrzny plus zespolenie złamanego talerza biodrowego

sacroifiaca)

staw krzyżowo-biodrowy;

operacyjne zespolenie stawu krzyżowo-biod rowego i spojenia łonowego

miednicy

ASI' i złamanie kości biodrowej po stronie oraz rozejście SOP" gałęzi kości miednicy

rozerwanie pierścienia miednicy i złamanie panewki

właściwa nastawienie

* ASI (articulatio

703

stabilizacja zewnętrzna plus i zespolenie złamania panewki

stabilizator zewnętrzny i zespolenie ASI' oraz zespolenie złamania talerza biodrowego

** SOP (symphysis ossium pubis) spojenie łonowe

Ryc. 23.66. Stabilizacja w wielomiejscowych złamaniach miednicy - algorytm postępowania (cyt. za: Mears D.C.: Fracture/ dislocation ot the pelvic ring. In: Chapman M.W., Madison M., eds: Operative orthopaedics, vol. 2. Philadelphia, J.B. Lippincott, 1988; 287-312)

Ryc. 23.67 i 23.68. Ryciny przedstawiają uszkodzenie pierścienia miednicy typu APC-3 (open book) i chorego operowanego z powodu uszkodzenia pęcherza. Stabilizacja miednicy aparatem zewnętrznym z powodu uszkodzenia pęcherza, istniejące złamania przedniego pierścienia miednicy lub rozerwanie spojenia łonowego mogą być ustabilizowane płytką, jednak dostęp chirurgiczny jest trudny i ryzykowny.

•

W przypadku złamań otwartych stabilizuje się je - po opracowaniu rany - aparatem zewnętrznym, a następnie wykonuje kolostomię, nawet wtedy, gdy nie zostały uszkodzone jelito grube i zwieracz. Należy obowiązko-

wo wykonać kolostomię, ponieważ pozwala to zminimalizować ryzyko zanieczyszczenia odchodami otwartej rany. U niektórych chorych w tej grupie z wyraźną niestabilnością miednicy konieczne jest opóźnienie wykonania operacyjnej stabilizacji wewnętrznej, ponieważ zwiększa ona ryzyko zakażenia w obrębie zamkniętego uszkodzenia miednicy. Użycie stabilizatora zewnętrznego stanowi ważną część postępowania przeciwwstrząsowego, gdyż dobrze zabezpiecza chorego przed krwotokiem i bólem. Optymalny czas wykonania uzupełniającej (w razie wskazań) wewnętrznej stabilizacji złamań zamkniętych uzależniony jest od stanu ogólnego chorego. Nowoczesne leczenie mnogich obrażeń ciała dopuszcza opóźnienie operacji o 24-48 godzin. Dalsze opóźnienie może doprowadzić do powikłań płucnych, zakrzepicy i innych komplikacji. O ile stan ogólny chorego jest zadowalający, wczesne leczenie chirurgiczne może zapewnić szybki powrót do zdrowia i zabezpieczyć przed powikłaniami spowodowanymi leżeniem w łóżku. Niemal we wszystkich przypadkach złamań miednicy wskazane jest jak najwcześniejsze podjęcie profilaktyki przeciwzakrzepowej. Wskazania do nagłej interwencji chirurgicznej są wprawdzie dobrze ustalone, istnieją jednak pewne ograniczenia w zastosowaniu wewnętrznej stabilizacji. Takie potencjalnie ryzykowne operacje wymagają od chirurgów dużego doświadczenia. Chirurg musi znać anatomię i poszczególne techniki nastawiania oraz stabilizacji. W zespole chirurgicznym powinna być pielęgniarka instrumentariuszka wyspecjalizowana w operacjach chirurgicznej rekonstrukcji uszkodzonej miednicy.

23.7.2. Złamania bez przerwania Ilbręczy miednicy Są to uszkodzenia, w których aparat więzadłowy obręczy miednicy pozostał nienaruszony. Wyróżnia się złamanie kolca biodrowego przedniego górnego, złamanie kolca biodrowego przedniego dolnego oraz guza kulszowego, które powstają w wyniku działania mechanizmu pociągania (awulsyjnego) przez przyczepiające się mięśnie. Złamania talerza biodrowego (typ Duverneya) i kości krzyżowej powstają w następstwie bezpośredniego urazu (ryc. 23.69). Leczenie polega na trzytygodniowym pozostawaniu przez chorego w łóżku. U osób młodych można rozważyć wskazania do zespolenia oderwanego guza kulszowego.

23.7.3. Złamania przezpanewkowe biodrowego

stawu

Ryc. 23.69. Rodzaje złamań bez przerwania

23.7.3.2. Patomechanizm złamań Do złamań panewki stawu biodrowego dochodzi w następstwie działania różnokierunkowych sił pomiędzy głową kości udowej a panewką. W zależności od stopnia zgięcia i rotacji kończyny dolnej powstają uszkodzenia w różnych obszarach powierzchni stawowej panewki (wypadki komunikacyjne ).

23.7.3.3. Rozpoznawanie Podstawowym badaniem w przypadku złamań przez panewkowychjest badanie rentgenowskie. Pełne badanie polega na wykonaniu: III radiogramu przeglądowego miednicy; III radiogramu celowanego uszkodzonego biodra; III dwóch radiogramów skośnych miednicy pod kątem 45°; 11III tomografii komputerowej 2D i 3D. Badania te pozwalają rozpoznać uszkodzenia oraz ich charakter. Charakterystykę złamań najpełniej oddaje klasyfikacja opracowana przez Letournela. III Złamania proste (ryc. 23.70): - tylnej ściany panewki; tylnej kolumny; przedniej ściany panewki; przedniej kolumny; poprzeczne. 11II Złamania złożone (ryc. 23.71): w kształcie litery "T"; tylnej kolumny i tylnej ściany panewki; poprzeczne i tylnej ściany panewki; przednie i półpoprzeczne tylne; obu kolumn.

23.7.3.1. Uwagi ogólne Złamania przezpanewkowe stanowią kolejną grupę cięzkich obrażeń miednicy, w których w różnym stopniu zostaje uszkodzona panewka stawu biodrowego. Pozostawienie przemieszczeń prowadzi do rozwoju zmian zwyrodnieniowych stawu i ciężkiego kalectwa, tym bardziej że złamania te często występują u ludzi młodych i aktywnych zawodowo.

obręczy miednicy

Ryc. 23.70. Złamania

proste

23 / Traumatologia

I

------

I

:~~~~~ L A

-----------------------

B

C

D

,

---

Ryc. 23.71. Złamania złożone

Posługiwanie się tą klasyfikacją nie jest proste i wymaga dużego doświadczenia. Właściwa interpretacja uszkodzeń powinna opierać się na wspólnej opinii wyspecjalizowanego w diagnostyce uszkodzeń kostnych radiologa i ortopedy.

III

705

złamania przedniej kolumny lub przedniej ściany połączone ze złamaniami półpoprzecznymi tylnymi.

Wymienione złamania należy operować z dostępu biodrowo-pachwinowego, opracowanego przez Letournela. Dostęp biodrowo-pachwinowy jest trudny technicznie i wymaga doskonałej znajomości anatomii. W Polsce stosowany jest tylko w nielicznych ośrodkach ortopedycznych. Istotnym elementem w leczeniu złamań panewki pozostaje wczesne wdrożenie leczenia usprawniającego i kilkumiesięczne (4-6 mies.) odciążenie stawu biodrowego. Ruch i odciążenie poprawiają warunki odżywiania chrząstki i zapobiegają lub opóźniają rozwój zmian zwyrodnieniowych stawu biodrowego oraz martwicy głowy kości udowej.

23.7.4.

23.7.3.4. Leczenie

Zwichnięcia stawu biodrowego

Wyróżnia się trzy podstawowe sposoby leczenia złamań panewki miednicy: II leczenie zachowawcze; III czynnościowe; II operacyjne. Leczenie zachowawcze na wyciągu jest uzasadnione w przypadku złamań panewki bez przemieszczenia. Zdecydowanie lepsze wyniki daje leczenie czynnościowe tych złamań, polegające na odciążeniu uszkodzonego stawu przez założenie wyciągu nad kostkowego i szybkim wdrożeniu usprawniania na szynie rehabilitacyjnej. Celem leczenia operacyjnego jest anatomiczne nastawienie przemieszczonej powierzchni stawowej i stabilne zespolenie odłamów za pomocą śrub oraz płytek. Wskazania do leczenia operacyjnego: II złamania tylnej ściany panewki; II złamania tylnej kolumny panewki; II złamania poprzeczne tylnej ściany panewki; II złamania tylnej kolumny i tylnej ściany (w wymienionych obrażeniach poleca się dostęp operacyjny Kochera i Langenbecka (ryc. 23.72); •• złamania przedniej ściany; •• złamania przedniej kolumny;

-----------

23.7.4.1. Uwagi ogólne Zwichnięcia stawu biodrowego powstają w następstwie zadziałania dużych sił po upadkach z wysokości lub w wypadkach komunikacyjnych (np. mechanizm deski rozdzielczej). Zwichnięcie stawu biodrowego charakteryzuje się nieprawidłowym przymusowym ustawieniem kończyny dolnej w zgięciu, przywiedzeniu i rotacji wewnętrznej (przy zwichnięciach tylnych) lub wyproście i rotacji zewnętrznej (w zwichnięciach przednich).

23.7.4.2. Klasyfikacja Zwichnięcia stawu biodrowego klasyfikuje się następująco (ryc. 23.73): II zwichnięcia tylne: - biodrowe; - kulszowe; 11II zwichnięcia przednie: łonowe; zasłonowe; kroczowe.

23.7.4.3. Uszkodzenia towarzyszące Uszkodzenia towarzyszące dotyczą nerwu kulszowego, szczególnie jego części strzałkowej. Dochodzi do nich w następstwie ucisku lub naciągnięcia. Złamania tylnej ściany panewki lub fragmentu głowy kości udowej również zalicza się do uszkodzeń towarzyszących. Uszkodzenia naczyń występują rzadko.

23.7.4.4. Rozpoznawanie

Ryc. 23.72. Dostęp operacyjny

Kochera i Langenbecka

W badaniu klinicznym można stwierdzić typowe - opisane powyżej - ustawienie kończyny. Nie wolno pominąć oceny krążenia obwodowego oraz funkcji nerwu kulszowego. Konieczne jest również wykonanie radiogramu - jedynie w projekcji A-P (ryc. 23.74). Po nastawieniu zwichnięcia wykonujemy - w razie wątpliwości - zdjęcia w innych pro-

B

A

Ryc. 23.73. A - zwichnięcie

tylne; B - zwichnięcie

przednie

Ryc. 23.75. Technika nastawienia

tylnego

zwichnięcia

stawu

biodrowego

ruchy kończyny w stawie biodrowym. Po nastawieniu konieczne jest wykonanie badania rentgenowskiego. Zwichnięcie przednie nastawia się identycznie jak zwichnięcie tylne. W zwichnięciach zastarzałych należy stosować pionowy wyciąg bezpośredni założony za nadkłykcie kości udowej oraz obciążenie kończyny ciężarem kilkunastu kilogramów, by spełnić kliniczne kryteria skutecznego wyciągu i kontrwyciągu (pośladek powinien być uniesiony na wysokość kilku centymetrów od podłoża). Nastawianie może trwać kilka dni. 23.7.4.5.1. leczenie uzupełniające Stosuje się kilka sposobów dalszego leczenia: • opatrunek gipsowy biodrowy (4-6 tyg.); • leczenie czynnościowe na wyciągu nadkostkowym i szynie rehabilitacyjnej (4-6 tyg.); • leżenie w łóżku przez 7-10 dni, a następnie usprawnianie (zalecane w krajach zachodnich; w Polsce stosuje się leczenie jak wyżej). Ryc. 23.74. Radiogram zwichnięcia

najczęściej występującego

tylnego

biodrowego

jekcjach, a przede wszystkim radiogram skośny pod kątem 45° (tylna ściana panewki). 23.7.4.5. Leczenie Obowiązuje leczenie nieoperacyjne. Podczas nastawiania złamania chorego w znieczuleniu ogólnym układa się na podłodze, a asysta swoim ciężarem stabilizuje miednicę. Operator zgina kończynę chorego w stawie kolanowym i biodrowym pod kątem 90° i stosując powolny, silny wyciąg połączony z ruchami rotacyjnymi doprowadza do nastawienia (ryc. 23.75). Sygnałem informującym o nastawieniu jest odgłos wskoczenia głowy kości udowej i swobodne

Konieczne jest kilkumiesięczne odciążanie stawu biodrowego za pomocą dwóch kul, by zmniejszyć ryzyko wystąpienia martwicy głowy kości udowej. 23.7.4.5.2. Wskazania do leczenia operacyjnego Wskazaniami do leczenia operacyjnego są: • niemożność odprowadzenia zwichnięcia w następstwie interpozycji tkanek miękkich; • niestabilność biodra spowodowana złamaniem tylnej ściany; • obecność w stawie fragmentu chrzęstno-kostnego; • porażenie nerwu kulszowego (operacyjna kontrola stopnia uszkodzenia). W przypadku zwichnięcia stawu biodrowego obowiązkowo stosuje się profilaktykę przeciwzakrzepową,

23 / Traumatologia

23.7.5. Uwagi końcowe Niestabilne złamania miednicy oraz złamania panewki należą do najcięższych obrażeń narządu ruchu. Prawidłowe leczenie niestabilnych złamań miednicy i panewki jest ściśle związane z postawieniem właściwego rozpoznania. Klasyczne rozszerzone badanie rentgenowskie oraz TK (2D i 3D) są badaniami obowiązującymi. Nowoczesne leczenie niestabilnych złamań miednicy polega na nastawieniu przemieszczeń i stabilizacji w aparatach zewnętrznych. Stosowane jest również - rzadziej - zesp ne. Złamania przezpanewkowe stawu b' wyłącznie operacyjnie; 80% tego rodzaju kolumny iściany. Obrażenia układu moczowego stanowią najczęstsze uszkodzenie towarzyszące w przypadku urazów przedniej części obręczy miednicy. Ich leczenie wymaga specjalistycznego postępowania urologicznego. Źle leczone złamania obręczy miednicy i panewki stawu biodrowego zawsze prowadzą do ciężkiego kalectwa narządu ruchu. Zwichnięcia stawu biodrowego wymagają natychmiastowego nastawienia z możliwie jak najwcześniejszym podjęciem leczenia czynnościowego. Martwica głowy kości udowej należy do późnych następstw tego obrażenia.

23.8. USZKODZENIA KOŃCZYNY DOLNEJ 23.8.1.

operacji, skrócenia pobytu w szpitalu, a przede wszystkim - dzięki nowoczesnym metodom leczenia usprawniającego - umożliwiającymi szybszy powrót do pełnej sprawności ruchowej, a co za tym idzie - powrót do pracy lub podjęcie uprawiania sportu. Biorąc pod uwagę wszystkie te czynniki, należy podkreślić, że główne zasady obowiązujące obecnie w nowoczesnej chirurgii narządu ruchu, przedstawiają się następująco: II konieczna jest pełna, wiełoprofiłowa diagnostyka przedoperacyjna złamań śródstawowych przy wykorzystaniu tomografii rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej, które obrazują szczegóły niewidoczne na przeglądowych typowych radiogramach, przy wykorzystaniu artroskopii w diagnostyce uszkodzeń wewnątrzstawowych, ze szczególnym uwzględnieniem stawu kolanowego i skokowego. Obowiązuje również zupełnie inne niż dotychczas spojrzenie na zagadnienie krwiaka stawu kolanowego: obecnie każdy krwiak stawu kolanowego powinien być diagnozowany artroskopowo (De Haven, Trzaska). Trzeba dokładnie poznać przyczynę krwawienia do jamy stawu. Dotychczas stosowane leczenie polegające na odbarczeniu krwiaka i unieruchomieniu w opatrunku gipsowym na 14 dni uznaje się za zdecydowanie niewystarczające - należy bowiem leczyć przyczynę krwawienia; II uwagi wymaga wybór naj właściwszej metody operacyjnej zapewniającej pewną stabilizację odłamów, umożliwiającej ograniczenie stosowania unieruchomienia zewnętrznego lub jego całkowite wyeliminowanie. Stosowanie unieruchomienia gipsowego jest współcześnie zarezerwowane dla szczególnych przypadków zarówno pod względem rozległości i rodzaju uszkodzeń, jak i uwarunkowań psychicznych chorego (np. u chorych uzależnionych, niekontrolujących swojego postępowania, agresywnych, osób, o których z góry wiadomo, że nie wykorzystają dobrodziejstw nowoczesnych metod operacyjnych).

Wprowadzenie II

Uszkodzenia kończyny dolnej, bez względu na przyczynę (urazy, na skutek złamania patologicznego u chorych na nowotwory, destrukcje stawów w chorobach układowych lub w wyniku przewlekłych procesów zapalnych) zawsze stanowią poważny problem leczniczy. Skutki tych uszkodzeń przy niewłaściwie prowadzonym leczeniu doprowadzają do znacznych ograniczeń sprawności ruchowej, a niekiedy do trwałego kalectwa. U chorych w młodym wieku wiąże się to z długotrwałą przerwą w pracy, czasami jest przyczyną zmiany pracy, a nawet przejścia na rentę inwalidzką. Lawinowo rosnąca liczba wypadków komunikacyjnych, przyspieszenie tempa życia codziennego i ogromne przeciążenia związane z uprawianiem sportów wyczynowych bezpośrednio wpływają na wzrost liczby chorych wymagających leczenia uszkodzeń narządu ruchu. Nowatorskie rozwiązania techniczne przyczyniły się do rozwoju nowych metod operacyjnych, opracowania nowoczesnych instrumentariów operacyjnych oraz diagnostyki endoskopowej, jak i znacznie mniej inwazyjnej chirurgii endoskopowej. To wszystko skłania do zrewidowania dotychczas powszechnie stosowanych metod operacyjnych i w wielu przypadkach zastąpienia starych rozwiązań nowymi technikami zabiegowymi dającymi możliwości lepszej stabilizacji odłamów, zmniejszenia stopnia inwazyjności

707

11I\I

11II

11II

II

Nowoczesne leczenie powinno zapewnić: zrost odłamów złamania w przewidywanym czasie i z zachowaniem prawidłowej osi kończyny, umożliwiając jednocześnie szybkie podjęcie leczenia usprawniającego; ruchomość okolicznych stawów w przypadku operacji uszkodzeń pozastawowych lub ruchomość operowanego stawu; szybkie i właściwe łeczenie usprawniające oparte na nowoczesnych zasadach rehabilitacji; zabezpieczenie przed powikłaniami zakrzepowymi i zapałnymi, a więc stosowanie profilaktyki przeciwzakrzepowej i antybiotykowej; możliwie krótki pobyt w szpitalu.

23.8.2. Klasyfikacja złamań Istnieje wiele klasyfikacji i podziałów złamań, każdy z nich ma swoiste uzasadnienie. Są to podziały anatomiczne, funkcjonalne, uwzględniające wyłącznie przebieg szczeliny złamania, a także inne. Różnorodność podziałów świadczy o tym, że żaden z nich nie uwzględnia wszystkich aspektów. Pewną próbą uporządkowania owego sta-

Tab. 23.1. Zasady klasyfikacji złamań CCF Typ

C

B

A

stawowe

pozastawowe

całkowite

częściowe Grupy

proste 1

Rodzaj

proste

wieloodłamowe 2

I

3

złożone

nasadowe

płaszczyzna strzałkowa

płaszczyzna czołowa 1

2

l

przyśrodkowe

boczne

3

1

proste

nasadowe i przynasadowe 2

3 I

złożone

nu jest klasyfikacja złamań bazująca na podziale AO podanym przez zespół Mullera w 1987 roku (udoskonalonym i opublikowanym w 1990 roku) w połączeniu z klasyfikacją złamań opracowaną przez Burnsteina. Klasyfikacja ta znana jest pod nazwą Comprehensive Classification oj Fractures (CCF). Każdej kości (lub ich grupom) przypisano numer (l - kość ramienna, 2 - kość łokciowa i promieniowa, 3 - kość udowa, 4 - kość piszczelowa i strzałkowa, 5 - kręgosłup, 6 - miednica, 7 - ręka, 8 - stopa; pozostałe kości mają numery powyżej 9). Typy złamań oznaczono od A do C (np. A - pozastawowe, B i C - śródstawowe proste i wieloodłamowe). W każdym typie wyróżniono 3 grupy uściślające rodzaj złamania. Ta forma klasyfikacji ma przyczynić się do ujednolicenia dokumentacji komputerowej i umożliwić obiektywizację opracowań zbiorczych. Zasady tej klasyfikacji przedstawiono w tabeli 23.1, zaś szczegóły zostaną omówione w dalszej części niniejszego podrozdziału. Niezależnie od tej klasyfikacji obowiązuje podstawowy podział na złamania otwarte i zamknięte. Złamania otwarte muszą być traktowane ze szczególną ostrożnością, gdyż są narażone na zakażenie. Leczenie polega na chirurgicznym wyjałowieniu rany i stabilizacji odległej od miejsca złamania, często - zwłaszcza w przypadkach z ubytkami tkanek miękkich - zewnętrznej.

23.8.3. Uszkodzenia bliższej nasady uda 23.8.3.1. Złamania bliższej nasady kości udowej Złamania bliższej nasady uda obejmują złamania szyjki kości udowej oraz złamania przez- i okołokrętarzowe kości udowej i wokoło 80% dotyczą ludzi w starszym wieku. Klasyfikacje złamań są omówione w częściach dotyczących poszczególnych rodzajów złamań.

23.8.3.1.1. Złamania szyjki kości udowej Złamania szyjki kości udowej w 90% zdarzają się u chorych w starszym wieku. Pozostałe 10% powstaje w wyniku wypadków i załamań patologicznych. Najprostszym i nadal często stosowanym podziałem złamań szyjki kości udowej jest klasyfikacja Pauwelsa związana z kątem, jaki tworzą odłamy złamania. Najbardziej niekorzystne są złamania podgłowowe z dużym zagięciem kątowym. Odpowiada to w aktualnej klasyfikacji złamań CCF pozycjom Bl, B2 i B3 (ryc. 23.76). Złamania I stopnia zaklinowane (Bl) - zazwyczaj bez przemieszczenia lub z małym przemieszczeniem odłamów,

A

Ryc. 23.76. Podziały złamań szyjki kości udowej: A - według Pauwelsa w oparciu o kąt utworzony przez szczelinę złamania w odniesieniu do poziomu miednicy; B - klasyfikacja CCf: B1 - złamania podgłowowe. B2 - złamania przezszyjkowe. B3 - złamania podgłowowe z przemieszczeniem

z koślawym ustawieniem głowy, ze szczeliną złamania zbliżoną do poziomu, można leczyć zachowawczo. Doświadczenia Szulca, Tylmana, Sengera i innych autorów wskazują, że w tych przypadkach najlepsze wyniki u młodszych chorych daje leczenie czynnościowe. Biorąc pod uwagę wiek chorego, często obciążonego dodatkowo chorobami natury ogólnej (niewydolność krążeniowo-oddechowa, miażdżyca), lepiej jest zabezpieczyć to poprawne ustawienie odłamów wiązką drutów Kirschnera wprowadzonych pod kontrolą radiologiczną. Zezwala to na szybkie uruchomienie (np. siadanie) i lepsze korzystanie z ćwiczeń ogólnie usprawniających. Standardowym postępowaniem nie może być obecnie leczenie przy zastosowaniu buta derotacyjnego. Złamania II i III stopnia (B2 i B3) mają niekorzystny przebieg szczeliny złamania - prawie pionowy, niekiedy z przemieszczeniem głowy ku dołowi (poniżej szczy-

23 I Traumatologia709

operacyjnego koniecznie należy brać pod uwagę - poza rodzajem złamania - wiek chorego. U chorych przed 60. rokiem życia zaleca się operacje zachowujące głowę kości udowej. Tak więc: • w złamaniach bez przemieszczenia - stabilizacja wiązką drutów Kirschnera; • w złamaniach z przemieszczeniem - obowiązuje repozycja na stole wyciągowym i zespolenie wiązką drutów Kirschnera, śrubą DHS lub gwoździem Gamma. Po 60. roku życia: • w złamaniach bez przemieszczenia - stabilizacja wiązką drutów Kirschnera; • w złamaniach z przemieszczeniem - wszczepienie całkowitej protezy biodra.

Ryc. 23.77. Radiogram zaklinowanego złamania udowej zespolonego wiązką drutów Kirschnera

szyjki kości

tu krętarza dużego). Złamania te leczy się wyłącznie operacyjnie. Leczenie Postępowanie terapeutyczne polega na repozycji odłamów i ich zespoleniu, co umożliwia rozpoczęcie szybkiego leczenia usprawniającego. Podczas ustalania rodzaju leczenia

Ryc. 23.78. Złamanie szyjki kości udowej (B3) leczone protezą Austina i Moore'a

Po 75. roku życia zalecanajest połowicza proteza biodra Austina i Moore'a lub proteza bipolarna. Spośród metod leczenia operacyjnego można zastosować: • zespolenie wiązką drutów Kirschnera - to operacja mało traumatyzująca, wykonywana z niewielkiego dojścia operacyjnego, wymaga jednak monitorowania radiologicznego. Należy wprowadzić co najmniej 4 druty Kirschnera (ryc. 23.77); • zespolenie śrubami kompresyjnymi - uzyskaną repozycję stabilizuje się śrubą z kompresją. W latach 19501960 stosowano śrubę kompresyjną Richardsa. Obecnie, od końca lat 80. XX wieku stosuje się zestaw kompresyjny zwany śrubą DHS (dynamie hip serew) - jest to udoskonalona wersja śruby Richardsa. Leczenie operacyjne polegające na zespalaniu jedną śrubą gąbczastą, grotem Smitha i Petersena lub blaszką kątową Neufelda należy uznać za historyczne; • połowicza proteza biodra, np. Austina i Moore'a - operacja o małej rozległości, zapewnia szybkie uruchomienie chorego po operacji (już w 2. dobie), co jest bardzo ważne, jeśli brać pod uwagę zazwyczaj podeszły wiek pacjenta. U chorych po 75. roku życia operacja ta jest metodą z wyboru (ryc. 23.78); • całkowita proteza biodra - stosuje się ją u osób chorujących na zaawansowaną postać osteoporozy, u których doszło do złamania szyjki kości udowej, gdy zachodzi

Ryc. 23.79. Złamanie szyjki kości udowej z przemieszczeniem leczone całkowitą protezą biodra

obawa szybkiej penetracji protezy połowiczej w głąb panewki (ryc. 23.79). 23.8.3.1.2. Złamania przez- i okołokrętarzowe Do tej grupy złamań należą: •• złamania podstawy szyjki kości udowej; •• złamania przezkrętarzowe; II złamania międzykrętarzowe; II złamania podkrętarzowe.

A1

Złamaniom tym towarzyszy zazwyczaj szpotawe ustawienie odłamu bliższego. Często są to załamania wieloodłamowe, niekiedy z oderwaniem i przemieszczeniem krętarza małego. Według CCF klasyfikuje się je następująco: A I - złamania przezkrętarzowe proste ze szpotawym .. . zagięciem OSI; A2 - złamania przezkrętarzowe wielofragmentowe z obniżeniem odłamu bliższego, co powoduje skrócenie kończyny; A3 - złamania międzykrętarzowe, ze szczeliną przebiegającą pomiędzy krętarzami. W tym typie złamań często dochodzi do dodatkowego rozfragmentowania krętarza dużego (ryc. 23.80). Opisana klasyfikacja mimo swej nowoczesności me uwzględnia osobnej grupy złamań podkrętarzowych.

A2

Leczenie Leczenie zachowawcze wymaga unieruchomienia w gipsie biodrowym lub w korycie gipsowym biodrowym na 6 tygodni, pod warunkiem uzyskania anatomicznego ustawienia, a więc odtworzenia właściwego kąta szyjkowo-trzonowego (120°) i antetorsji (około 15°). Repozycję przeprowadza się u chorego znieczulonego ogólnie lub rdzeniowo, leżącego na stole wyciągowym. Doprowadzenie do zrostu w szpotawym ustawieniu szyjki powoduje skrócenie kończyny i stanowi jedynie doraźnie pozytywny rezultat leczenia. W takim przypadku należy się liczyć z wystąpieniem wtórnego złamania zmęczeniowego. W przypadku uzyskania zrostu w szpotawym ustawieniu szyjki kości udowej konieczne jest wykonanie osteotomii korekcyjnej jako operacji zapobiegającej powstaniu złamania zmęczeniowego.

A3

Ryc. 23.80. Klasyfikacja złamań przez i okołokrętarzowych CCf: A 1 - złamania przezkrętarzowe proste; A2 - przezkrętarzowe z przemieszczeniem; A3 - międzykrętarzowe

231 Traumatologia

711

Zgodnie z obecnym stan powinno być stosowa przeciwwskazania do leczen Leczenie operacyjne musi zapewnić stabilne zespolenie uzyskanej repozycji złamania, pozwolić na wczesne uruchomienie operowanego oraz skrócić jego pobyt w szpitalu do około 2 tygodni. W latach 80. zaczęto stosować do zespalania złamań przykrętarzowych (Al) płyty kątowe Osteo (ryc. 23.81). Metoda ta nie zapewnia jednak kompresji. W nowszej technice zespalania odłamów z kompresją stosuje się śrubę Richardsa, śrubę dynamiczną DHS lub

--I Ryc. 23.83. Schematyczna ilustracja możliwości zespolenia złamań przez-, między- i podkrętarzowych elastycznymi prętami Endera

Ryc. 23.81. Schemat przedstawiający

zespolenie złamania przezkrętarzowego płytą kątową. Nad grotem płyty dodatkowa śruba gąbczasta stabilizująca złamanie i zabezpieczająca przed przemieszczeniem rotacyjnym

Ryc. 23.84. Schematyczna

ilustracja zespolenia złamań przezkrętarzowych ryglowanym gwoździem śródszpikowym. Po stronie prawej schematy złamań 'h bliższej uda, które mogą być leczone gwoździem śródszpikowym

l_~ Ryc. 23.82. Schemat ilustrujący krętarzowego

prostego

zespolenie złamania (A 1) gwoździem Gamma

przez-

gwóźdź Gamma (ryc. 23.82). Te metody stosuje się najczęściej do stabilnego zespalania złamań przezkrętarzowych (A2 i A3). Złamania podkrętarzowe (często wieloodłamowe) zespala się płytką kątową Osteo lub płytką prostą domodelowaną do krzywizny krętarza większego. W latach 1960-1970 zaczęto używać do zespalania tego typu złamań elastycznych prętów Endera (ryc. 23.83). Metoda ta polega na wprowadzeniu śródszpikowo 3-4 elastycznych prętów aż do szyjki kości udowej. Pręty wprowadza się nad nadkłykciem udowym przyśrodkowym. W ostatnich latach w leczeniu złamań stosuje się ryglowany gwóźdź śródszpikowy (ryc. 23.84). Stosowanie tradycyjnych blach kątowych, które nie dają kompresji, jest mało przydatne i często bywa powodem wytworzenia się stawu rzekomego z powolnym szpotawym zaginaniem odłamów. U chorych w pode-

szłym wieku, u których szybkie uruchomienie po operacji jest "wskazaniem życiowym", w złamaniach przezkrętarzowych stosuje się połowiczą protezę biodra Austina i Moore'a. W przypadku oderwania krętarza małego można go ustabilizować pętlami z drutu. 23.8.3.2.

Powikłania pooperacyjne Powikłania pooperacyjne dzieli się na wczesne (do 4 tyg.) i późne. Powikłania wczesne związane są zazwyczaj z przedoperacyjnym stanem chorego, często obarczonego chorobami układowymi. Należą do nich: nasilenie objawów niewydolności krążeniowo-oddechowej, zapalenie płuc, nasilenie objawów neurologicznych z zaburzeniami przytomności włącznie. W 3.-4. tygodniu po operacji można zaobserwować zatory płuc, które niestety w 80% kończą się zgonem chorego. Ogólnie śmiertelność pooperacyjna związana z leczeniem złamań szyjki kości udowej wynosi 5-6%. Powikłania późne związane sąz rodzajem złamania oraz z błędami w technice operacyjnej i występują najczęściej w postacijałowej martwicy głowy kości udowej (około 20%) lub braku zrostu, który prowadzi do wytworzenia stawu rzekomego. Bardzo groźne powikłanie stanowi zakażenie pooperacyjne. Dochodzi do niego u około l% operowanych chorych. Wszystkie te powikłania wymagają kolejnych zabiegów operacyjnych, co w konsekwencji znacząco wpływa na przyspieszenie wystąpienia zmian zwyrodnieniowych stawu biodrowego. Te zaś zwykle wymagają wszczepienia całkowitej protezy stawu biodrowego. 23.8.3.2.1. Jałowa martwica głowy kości udowej Jałowa martwica głowy kości udowej występuje najczęściej w złamaniach pod głowowych leczonych metodami tradycyjnymi, niegwarantującymi stabilnej repozycji. Inne jej przyczyny to brak dokładnej repozycji, forsowne i wielokrotnie powtarzane rękoczyny podczas repozycji, zbyt późna repozycja, brutalna technika operacyjna, niewłaściwy dobór materiału zespalającego, zbyt wczesne obciążanie niestabilnie zespolonego złamania. Jałowa martwica głowy kości udowej ujawnia się dopiero po 2-3 lat od urazu lub jeszcze później. Objawami jałowej martwicy są: nasilenie lub wystąpienie dolegliwości bólowych, zmniejszenie zakresu ruchów, utrudnienie wykonywania codziennych czynności życiowych, takich jak nakładanie skarpet lub butów, trudności w chodzeniu. Pewną wskazówkę prognozującą wynik leczenia złamania szyjki kości udowej daje scyntygrafia dynamiczna wykonana przed pierwotną operacją. Jeśli wskaźnik ukrwienia głowy kości udowej jest mniejszy niż 1,0, to pierwotnie należy kwalifikować chorego do wszczepienia całkowitej protezy stawu biodrowego. Natomiast każda zaawansowana jałowa martwica głowy kości udowej kwalifikowana jest już wstępnie do całkowitej endoprotezoplastyki biodra. 23.8.3.2.2. Staw rzekomy szyjki kości udowej Staw rzekomy szyjki kości udowej jest drugim co do częstości występowania powikłaniem po leczeniu operacyjnym złamania szyjki kości udowej. Występuje przy niedokładnej repozycji odłamów, w złamaniach leczonych techniką niezapewniającą stabilności i kompresji. Przy dłużej

trwającym braku stabilnego zespolenia może dojść nawet do złamania blaszki. Leczenie stawu rzekomego u chorych w starszym wieku powinno eliminować długie unieruchomienie. Obecnie takim leczeniem jest endoprotezoplastyka stawu biodrowego. 23.8.3.2.3. Powolne. zmęczeniowe złamanie Ten typ powikłania występuje przy dokonanym zroscie odłamów w pozycji szpotawej szyjki kości udowej. W tych przypadkach kąt pomiędzy szyjką a trzonem jest zbliżony do 90°. Rozkład sił naciskających na staw biodrowy w czasie obciążania jest bardzo niekorzystny i ma charakter ścinający, co doprowadza do powolnego przeciążeni owego złamania szyjki kości udowej, które wymaga wykonania skomplikowanych operacji rekonstrukcyjnych. 23.8.3.2.4. Zakażenie pooperacyjne Zakażenia, do których dochodzi po operacjach na układzie kostno-stawowym, zawsze są bardzo groźne i mają szczególnie ciężki przebieg. Na pojawiające się po operacjach objawy zakażenia należy reagować natychmiast. W przypadku pojawienia się wycieku ropnego należy pobrać materiał na posiew, wykonać antybiogram i według niego stosować celowaną antybiotykoterapię. Wykonuje się też fistulografię, która pozwala określić rozległość zakażenia. Często samo podawanie antybiotyku do przetoki jest niewystarczające i konieczne jest leczenie operacyjne. W czasie operacji podanie do przetoki środka cieniującego ułatwia zidentyfikowanie i wycięcie zapalnie zmienionych tkanek. Po ich wycięciu zakłada się gąbkę garamycynową lub drenaż przepływowy i podaje się celowany antybiotyk. W przypadku niewłaściwego lub zbyt późno rozpoczętego leczenia może dojść do zapalenia kości, którego leczenie trwa latami, lub do usztywnienia stawu biodrowego często w niewłaściwym ustawieniu z przykurczami, co staje się przyczyną trwałego kalectwa z bardzo dużym ograniczeniem sprawności ruchowej. 23.8.3.3.

Uszkodzenia tkanek miękkich Uszkodzenia tkanek miękkich okolicy stawu biodrowego są zazwyczaj skutkiem rozległych urazów (komunikacyjne, wypadki w pracy, urazy przy uprawianiu sportu). Są to przeważnie naderwania lub oderwania przyczepów mięśni. Najczęściej występuje naderwanie lub oderwanie przyczepu mięśni przywodzicieli uda od guza kulszowego. W przypadku oderwania od guza z blaszką kostną (złamanie awulsyjne) sportowcy oraz chorzy wykonujący pracę fizyczną powinni być leczeni operacyjnie. Zaleca się stabilizację przyczepu śrubą. Chory, u którego zmiany się wygoiły, może znów uprawiać sport i wykonywać pracę fizyczną. Innym uszkodzeniem jest oderwanie przyczepu mięśnia prostego uda. Zabieg operacyjny (stabilizacja przyczepu z zachowaniem właściwego napięcia mięśnia) - najlepiej wykonany zaraz po urazie - przywraca sprawne działanie mięśnia.

23/Traumatologia

713

23.8.4. Złamania trzonu kości udowej 23.8.4.1. Klasyfikacja Aktualna klasyfikacja CCF złamań trzonu kości udowej przedstawia się następująco (ryc. 23.85): • Al - spiralne; • A2 - skośne; II A3 - poprzeczne; • BI-B3 - wieloodłamowe z kontaktem poszczególnych odłamów; • CI-C3 - wieloodłamowe bez kontaktu odłamów.

1,,/

A1

~

W

~~

M

I I A3

23.8.4.2. Leczenie Ustalenie programu leczenia musi być poprzedzone dokładnąanaliząrodzaju złamania (otwarte, zamknięte), jego rozległości, współistnienia uszkodzeń tkanek miękkich, ogólnego stanu chorego, jego wydolności krążeniowo-oddechowej, współistniejących chorób, wieku chorego oraz kolejności leczenia w przypadku uszkodzeń wielomiejscowych, wielonarządowych. 23.8.4.2.1. Leczenie zachowawcze Do leczenia zachowawczego są kwalifikowani jedynie chorzy, u których istnieją bezwzględne przeciwwskazania natury ogólnej do operacji. Należy wówczas złamaną kończynę podwiesić na wyciągu bezpośrednim za dalszą nasadę uda albo za guzowatość piszczeli, obserwując powolną repozycję. Uzyskaną repozycję zabezpiecza się opatrunkiem gipsowym, co niekiedy grozi ograniczeniem ruchomości stawu kolanowego i wymaga długotrwałej rehabilitacji. Na obecnym etapie wiedzy, jeżeli decydujemy się na leczenie zachowawcze, stanowczo należy polecić leczenie czynnościowe zaproponowane przez zespół Tylmana. 23.8.4.2.2. Leczenie operacyjne Celem leczenia operacyjnego jest stworzenie warunków do szybkiego uruchomienia chorego po stabilnym, anatomicznym zespoleniu złamania. Spełnienie tych warunków można uzyskać poprzez: II śródszpikowe zespolenie i stabilizację gwoździem ryglowanym; • zespolenie blaszką i śrubami z dociskiem; ,. stabilizację metodą Zespoi; ,. stabilizację fiksatorami zewnętrznymi. Zespolenia pojedynczymi śrubami lub pętlami drutu stanowią jedynie szew kostny i nie są polecane jako leczenie zasadnicze i ostateczne. Wskazania do leczenia operacyjnego mogą być bezwzględne lub względne. Bezwzględnie wymagają go złamania otwarte, złamania z interpozycją tkanek miękkich, złamania z uszkodzeniem naczyń i nerwów. Za wskazania względne uznaje się złamania mające szansę uzyskania repozycji z trudnościami jej utrzymania, jak złamania skośne czy spiralne. Zespolenie śródszpikowe. Do operacji zespolenia śródszpikowego można przystąpić, gdy do dyspozycji pozosta-

Ryc. 23.85. Klasyfikacja CCF złamań trzonu kości udowej (opis w tekście)

je pełny zestaw gwoździ o różnej długości i średnicy wraz z kompletnym instrumentarium do ich wprowadzania. Operacja zespolenia może być dokonana metodą otwartą lub zamkniętą. Metoda tradycyjnego zespalania śródszpikowym gwoździem Kuntschera nie zapewnia stabilności rotacyjnej. Do zespolenia śród szpikowego metodą tradycyjną kwalifikują się złamania Y3 bliższej uda, w połowie i tuż poniżej. Złamania Y3 dalszej nie są stabilne ze względu na rozszerzenie jamy szpikowej. Zdecydowanie pewniejsza jest metoda śródszpikowych gwoździ ryglowanych (Gaździk i wsp.). Metoda ta umożliwia stabilizację złamania praktycznie każdego odcinka kości udowej, łącznie ze złamaniami wieloodłamowymi. Ryglowanie na różnych poziomach daje odpowiednio zespolenie dynamiczne lub statyczne (ryc. 23.86). Zespolenie dynamiczne stwarza możliwości dodatkowego docisku w trakcie leczenia usprawniającego. Natomiast zespolenie statyczne wykorzystywane jest przede wszystkim w złamaniach wielopoziomowych. Przeciwwskazaniami do stosowania tej metody są jedynie wieloodłamowe złamania okolicy krętarzowej, niskie i śródstawowe złamania dalszej nasady uda oraz rozległe zakażenia. Elastyczne pręty Endera są stosowane zwłaszcza w śródszpikowym zespalaniu złamań podkrętarzowych kości udowej (p. ryc. 23.83). Wprowadza się je do kanału szpikowego pod kontrolą monitora rentgenowskiego z małego cięcia nad nadkłykciem przyśrodkowym kości udowej przy ułożeniu chorego na stole wyciągowym. Zaletą tej metody jest mała traumatyzacja w czasie operacji, wadą zaś ograniczone wskazania do tego typu stabilizacji i możliwość wysuwania się prętów po kilku tygodniach w okolicy wprowadzenia. Zespolenia płytką i śrubami przy użyciu techniki kompresyjnej. Przy tym typie zespolenia najczęściej stosuje się dojście operacyjne boczne lub przednio-boczne, wykorzystując przestrzenie międzymięśniowe. Po dotarciu do okolicy złamania, płytkę umieszcza się tak, by szczelina złamania umiejscowiona była w jej środkowej części, zaś odłamy powinny być ustabilizowane 3-4 śrubami każdy. Spomiędzy końców odłamów muszą być usunięte wszystkie tkanki miękkie. W technice kompresyjnej najpierw przykręca się płytkę do jednego z odłamów, następnie po dokładnej repozycji stabilizuje się wolny odłam kościotrzymaczem i zakłada się aparat kompresyjny. Kręcąc śrubą kompresującą, uzyskuje się pożądany docisk i wtedy wkręca się śruby do odłamu wolnego. Usunięcie aparatu kom-

Ryc. 23.86. Radiogram

poprzecznego złamania trzonu kości udowej leczonego śród szpikowym gwoździem ryglowanym. Na poziomie szczeliny złamania widoczne nawarstwienie kostniny dodatkowo stabilizującej złamanie

A

n

B

Ryc. 23.88. Sposób zespolenia złamania trzonu kości udowej zestawem Zespoi: A - przed założeniem właściwego zestawu, wkręcona prostopadle do szczeliny złamania śru~a neutralr~ zująca; B - zespolenie wieloodłamowego złamania płytkami łączonymi

Ryc. 23.87. Zasady zespolenia złamania z zastosowaniem aparatu

kompresyjnego

(opis w tekście)

presyjnego kończy operację (ryc. 23.87). W przypadku stosowania płytki samodociskowej aparat kompresyjny jest niepotrzebny, gdyż docisk uzyskuje się poprzez wkręcenie śrub w odłam dociskany, w odpowiedniej kolejności. Przy złamaniach skośnych lub spiralnych najpierw - po dokonaniu repozycji - wkręca się 1 lub 2 śruby neutralizujące prostopadle do szczeliny złamania, a w następnej kolejności po przyłożeniu płytki wkręca się śruby zasadnicze. Nie wolno wkręcać śrub w szczelinę przełomu lub w jej pobliże, staje się to bowiem przyczyną braku zrostu i powodem rzenia stawu rzekomego.

wytwo-

Stabilizacja metodą ZespoI. To metoda szczególnie przydatna w leczeniu złamań operowanych kilkanaście dni po urazie. W tym czasie wokół odłamów jest już nagromadzona kostnina. W metodzie Zespoi nie odwarstwia się mankietu okostnowego z nagromadzoną kostniną, co pozwala na kontynuację rozpoczętego procesu gojenia. Poza tym metoda ta umożliwia zespalanie złamań wieloodłamowych z zastosowaniem techniki łączenia płytek (ryc. 23.88). Stabilizacja fiksatorami zewnętrznymi. To metoda z wyboru w przypadku złamań z towarzyszącymi rozległymi uszkodzeniami tkanek miękkich (przede wszystkim skóry). Często przy tego rodzaju obrażeniach długotrwałe leczenie chorego przy użyciu wyciągu (a co za tym idzie - pozostawanie w łóżku przez dłuższy czas) stanowi utrudnienie w pielęgnacji uszkodzonych tkanek miękkich. Wówczas stosuje się fiksatory ramowe (sztywne lub przegubowe) albo okrężne (Ilizarow). Posługiwanie się tymi aparatami wymaga dużej wprawy i dobrej orientacji przestrzennej. Aparaty tego typu są niewygodne i nie zawsze akceptowane przez chorych (ryc. 23.89).

23/ Traumatologia 715

23.8.4.3.4.

Ryc. 23.89. Ponowne złamanie trzonu kości udowej (zespolone pierwotnie płytką, która uległa złamaniu) zespolone ramowym fiksatorem zewnętrznym. Po stronie lewej stan bezpośrednio po zespoleniu. Po stronie prawej widoczny zrost złamania uzyskany po 4 miesiącach od założenia fiksatora

23.8.4.3.

Powikłania 23.8.4.3.1.

Zaburzenia osi kończyny Konsekwencją wadliwego ustawienia odłamów jest: zagięcie osi długiej uda, nieprawidłowe ustawienie rotacyjne, boczne przemieszczenie odłamów, zrost z przemieszczeniem osiowym powodujący skrócenie kończyny, skręcenia odłamów. W przypadku nieprawidłowej osi konieczne jest leczenie operacyjnie. Wykonuje się wówczas osteotomie korekcyjne, a w przypadku znacznego skrócenia kończyny - operacje korygujące oś z możliwością wyrównania długości. 23.8.4.3.2.

Sztywność stawu kolanowego Sztywność stawu kolanowego może stanowić pozostałość długotrwałego leczenia zachowawczego połączonego z długim unieruchomieniem chorego lub zaniechaniem przez niego wykonywania najprostszych ćwiczeń izometrycznych mięśnia czworogłowego uda. Inną przyczyną ograniczającą ruchomość stawu kolanowego jest zbyt brutalne dojście operacyjne, w wyniku którego dochodzi do bliznowatego zwłóknienia mięśni. Podobne powikłania mogą być spowodowane nierozpoznanymi w pierwszej fazie po urazie uszkodzeniami struktur wewnątrzstawowych kolana. 23.8.4.3.3.

Uszkodzenia materiałów zespalających Uszkodzenia materiałów zespalających (jak np. złamanie śruby lub płytki, wyrwanie śruby) powstają w wyniku niestabilnego zespolenia, nieprzestrzegania zaleceń rehabilitacyjnych i wtórnego braku zrostu. W tych przypadkach wymiana zespolenia na gwoździe ryglowane lub ZespoI może doprowadzić do zrostu. Często uszkodzeniom materiałów zespalających towarzyszą zaburzenia osi. Tak więc w czasie reoperacji konieczne jest jej odtworzenie.

Stawy rzekome Zbyt delikatne zespolenie, zbyt szybkie rozpoczęcie pełnego obciążania, następowe uszkodzenia materiałów zespalających są powodem wystąpienia patologicznej ruchomości w miejscu złamania. Radiologicznie obserwuje się zaokrąglenie końców złamania, ich sklerotyzację, a w zaawansowanych przypadkach zarośnięcie kanału szpikowego. Czasami u chorych stwierdza się sztywność stawu kolanowego z jednoczesną patologiczną ruchomością w miejscu złamania. Jest to pełny obraz stawu rzekomego. Leczeniem z wyboru jest leczenie operacyjne, które polega na: • wymianie zespolenia na bardziej stabilne z jednoczesną dekortykacją kostno-okostnową i obłożeniem wiórami gąbczastymi sposobem Judeta i Forbesa; • udrożnieniu jamy szpikowej i obłożeniu miejsca stawu rzekomego autogenicznymi wiórami kości gąbczastej, najlepiej z talerza biodrowego; • doprowadzeniu do poprawnego ustawienia odłamów w przypadku zagięcia osiowego lub przemieszczenia rotacyjnego; • mocnym i pewnym pod względem mechanicznym zespoleniu; • udrożnieniu jamy szpikowej i obłożeniu miejsca stawu rzekomego autogenicznymi wiórami kości gąbczastej, najlepiej z talerza biodrowego z zastosowaniem zespolenia typu ZespoI lub ryglowanych gwoździ śródszpikowych. 23.8.4.3.5.

Uszkodzenia tkanek miękkich uda Izolowane uszkodzenia tkanek miękkich uda dotyczą przede wszystkim ludzi młodych: sportowców i wykonujących zawody wymagające dużego wysiłku fizycznego. Uszkodzenia te są spowodowane nagłym nadmiernym napięciem mięśni lub urazem bezpośrednim. Najczęściej spotykanymi uszkodzeniami są: • zerwanie przyczepu udowego mięśnia przywodziciela długiego. W przypadku braku natychmiastowej interwencji operacyjnej dochodzi do obkurczenia masy mięśniowej, która uwidacznia się w postaci dużego uwypuklenia tuż poniżej pachwiny; • zerwanie mięśnia prostego uda. Uszkodzenie to umiejscowione jest najczęściej przy przejściu części ścięgnistej w mięsień; • uszkodzenie grupy zginaczy uda (m. semiteninosus, m. membranosus i m. biceps femoris) w części mięśniowej. Uszkodzenie w obrębie masy mięśniowej nigdy nie jest całkowite i może być leczone zachowawczo. Natomiast uszkodzenie na granicy ścięgnisto-mięśniowej i uszkodzenie przyczepów powinno być leczone operacyjnie ze względu na konieczność zachowania właściwej długości mięśnia, co z kolei warunkuje jego prawidłowe napięcie.

23.8.5. Uszkodzenia dalszej nasady uda ..... ~ 23.8.5.1.

Klasyfikacja Złamania dalszej nasady uda dzielimy na nadkłykciowe i przezkłykciowe. Według klasyfikacji CCF przedstawia się to następująco (ryc. 23.90):

~Al

~B1

~Cl

L1" ~ (tJ

B3

C2

~C3

Ryc. 23.90. Klasyfikacja CCF złamań dalszej nasady uda (opis w tekście) A

•

•

•

Al-A3 - pozastawowe (nadkłykciowe): - Al - pozastawowe proste; - A2 - przynasadowe bez fragmentacji; - A3 - przynasadowe wieloodłamowe; Bl-B3 częściowo przezstawowe (przezkłykciowe proste): - Bl - złamania kłykcia bocznego; B2 - złamanie kłykcia przyśrodkowego; B3 - złamanie ze szczeliną przebiegającą w płaszczyźnie czołowej (schemat); CI-C3 całkowicie wewnątrzstawowe (przezkłykciowe złożone): CI - przezkłykciowe proste (bez przemieszczenia); C2 - przezkłykciowe proste i nadkłykciowe wieloodłamowe; - C3 - wieloodłamowe.

23.8.5.2. Złamania nadkłykciowe Złamania nadkłykciowe (pozastawowe) są skutkiem urazów bezpośrednich w wypadkach samochodowych, motocyklowych lub pośrednich (jak np. upadków z wysokości na ugięte kolano). W złamaniach nadkłykciowych wieloodłamowych należy bacznie obserwować ukrwienie na obwodzie kończyny. Jeżeli istnieje podejrzenie interpozycji naczyń i nerwów między odłamami, konieczna jest natychmiastowa operacja odbarczająca. W razie stwierdzenia uszkodzenia tętnicy podkolanowej konieczna jest natychmiastowa interwencja chirurga naczyniowego. Według niektórych autorów (White i Russin), złamania nadkłykciowe stanowią bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego, zaś według innych (jak np. Thomas, Watson-Jones) można je leczyć zachowawczo. Tylman przy tego typu złamaniach proponuje leczenie czynnościowe. Naszym zdaniem, należy wybrać taki wariant leczenia, który pozwoli na dokonanie zrostu z zachowaniem prawidłowej osi kończyny oraz utrzymanie ruchomości stawu kolanowego. 23.8.5.2.1. Leczenie Leczenie zachowawcze powinno być stosowane wyjątkowo - jedynie jako czynnościowe - w przypadku złamań otwartych, zabrudzonych, grożących powikłaniami zapalnymi

B

Ryc. 23.91. Sposoby zespalania złamań dalszej nasady uda: A - płytą kątową i śrubami; B - domodelowaną płytą prostą i śrubami

lub przy innych ogólnych przeciwwskazaniach do leczenia operacyjnego. Leczenie zachowawcze podejmuje się także w przypadku złamań wieloodłamowych, często z uszkodzeniem tkanek miękkich. Wyniki są zadowalające. Po zakończeniu leczenia (średnio po 2-3 mies.) uzyskuje się zrost z ruchomością stawu kolanowego od pełnego wyprostu do 90° zgięcia i więcej. Leczenie operacyjne należy podejmować w większości przypadków; cel tego leczenia powinien być dwojaki: • doprowadzenie do zrostu; • zapewnienie właściwej ruchomości stawu kolanowego. Te warunki mogą zostać spełnione dzięki następującym metodom operacyjnym: • zespolenie śrubami lub drutami Kirschnera w przypadku złamań wieoloodłamowych i doleczanie czynnościowe zaproponowane przez Tylmana; • zespolenie płytą L z kompresją. Należy tak usytuować grot płyty, żeby w odłam dalszy wprowadzić również jedną śrubę gąbczastą. Następnie po założeniu aparatu kompresyjnego i po uzyskaniu kompresji w prawidłowym ustawieniu odłamów wkręca się śruby do odłamu bliższego (ryc. 23.91); • zespolenie domodelowaną płytą prostą i śrubami.

23.8.5.3. Złamania przezkłykciowe Złamania przezkłykciowe jako złamania śródstawowe charakteryzują się zawsze poszerzonym obrysem kolana spowodowanym krwiakiem wewnątrzstawowym. Kończyna na poziomie stawu kolanowego układa się w dowolnych, niekiedy karykaturalnych pozycjach. Zanim zostanie podjęta decyzja o rodzaju leczenia, należy odbarczyć krwiak i założyć wyciąg bezpośredni, co zmniejsza ból, koryguje oś i zezwala na prowadzenie ćwiczeń biernych, które poprzez ostrożny ruch bardzo często prowadzą do samokorekcji odłamów. W przypadku złamań śródstawowych obowiązuje zasada anatomicznej repozycji odłamów odtwarzających gładką powierzchnię stawową (ryc. 23.92).

23/Traumatologia 717

Ryc. 23.92. Wieloodłamowe złamanie dalszej nasady uda z przemieszczeniem średnim i operowane po 2 tygodniach z odtworzeniem powierzchni stawowej. Uzyskano zrost w poprawnym ustawieniu i zgięcie kolana 100°

23.8.5.3.1.

leczenie Leczenie zachowawcze (czynnościowe). Niekiedy, jeżeli w ciągu 10-14 dni dojdzie do zadowalającego ustawienia odłamów odtwarzających powierzchnię stawową, należy kontynuować ten rodzaj leczenia w warunkach szpitalnych (ponad 10 tygodni). W celu skrócenia czasu pobytu w szpitalu można odłamy ustalić pojedynczymi śrubami lub drutami Kirschnera wprowadzonymi przezskórnie pod kontrolą monitora rentgenowskiego. Wówczas po 3-4 tygodniach chory może rozpocząć ostrożne chodzenie o kulach i może opuścić szpital zaopatrzony w precyzyjne zalecenia dotyczące dalszego leczenia usprawniającego. Leczenie operacyjne powinno spełnić podstawowe warunki leczenia złamań śródstawowych i okołostawowych przedstawione wcześniej. Uzyskuje się to poprzez zespolenie stabilne płytą L po odtworzeniu układu anatomicznego powierzchni stawowych, ustalając odłamy śrubą gąbczastą lub domodelowanąpłytąprostą, dzięki czemu eliminuje się ryzyko dodatkowego rozkawałkowania kłykci kości udowej, do którego może dojść podczas wbijania grubego grotu płyty kątowej. Przy złamaniach otwartych obowiązuje zasada operatio minima, polegająca na wycięciu strzępów zabrudzonych tkanek miękkich, usunięciu drobnych fragmentów kostnych stanowiących potencjalne źródło zakażenia, założeniu szwu kostnego przy użyciu jak najmniejszej liczby łączników metalowych, a następnie założeniu wyciągu bezpośredniego nadkostkowego i rozpoczęciu leczenia czynnościowego.

odłamów, leczone początkowo wyciągiem bezpoDalsze leczenie czynnościowe według Tylmana.

23.8.5.4. Złuszczenia nasad Te same przyczyny, które u dorosłych powodują złamania, u dzieci i młodzieży powodują złuszczenia nasad. Przemieszczenie "odłamów" występuje na poziomie nasadowych chrząstek wzrostowych. Leczenie polega na repozycji "odłamów" w pełnym znieczuleniu ogólnym. Manipulacje w czasie repozycji powinny być bardzo delikatne, by nie powodować dodatkowego uszkodzenia chrząstek wzrostowych. Repozycja wczesna (natychmiastowa) daje zdecydowanie mniejsze możliwości powikłań niż repozycja odroczona. Powikłania (zawsze odległe) polegają na: • przyspieszonym zablokowaniu chrząstki wzrostowej, co prowadzi do skrócenia kończyny; • asymetrycznym zablokowaniu chrząstki wzrostowej, powodującym zagięcie osi kończyny w stopniu wymagającym rekonstrukcyjnego leczenia operacyjnego. 23.8.5.5. Powikłania Powikłania w postaci zaburzenia osi kończyny, uszkodzenia materiałów zespalających, ograniczenia ruchomości stawu kolanowego, stawów rzekomych są podobne, jak omówione w poprzednim podrozdziale, z tą różnicą, że częściej występuje ograniczenie zakresu ruchów w stawie kolanowym i dodatkowo następuje przyspieszenie powstawania zmian zwyrodnieniowych kolana wymagających specjalistycznego leczenia operacyjnego.

23.8.5.6.

Uszkodzenia tkanek miękkich Uszkodzenia wybiórcze tkanek miękkich na poziomie dalszej nasady uda to: • zerwanie mięśnia dwugłowego uda na granicy części ścięgnistej i mięśniowej; wskazane jest leczenie operacyjne; • częściowe naderwanie włókien rozścięgna mięśnia czworogłowego uda w okolicy podstawy rzepki. Początkowo zalecana jest fizyko- i farmakoterapia. W razie braku poprawy proponuje się leczenie operacyjne polegające na wycięciu uszkodzonych włókien, często już martwiczo zmienionych, i zszyciu tego niewielkiego ubytku; zwykle po 3-4 tygodni oszczędzania kolana dolegliwości ustępują; • całkowite zerwanie rozścięgna mięśnia czworogłowego z wyczuwalną w badaniu przerwą nad rzepką. Wymaga ono operacyjnego odtworzenia aparatu wyprostnego kolana.

23.8.6. Uszkodzenia stawu kolanowego 23.8.6.1.

Krwiak kolana Krwiak jest bardzo często spotykaną formą patologii kolana. Powstaje w wyniku uszkodzenia struktur wewnątrzstawowych. Dlatego dotychczas stosowane postępowanie obejmujące odbarczenie krwiaka i unieruchomienie kolana na okres 2-3 tygodni jest niewystarczające. Na obecnym etapie wiedzy, w każdym przypadku krwawienia do stawu kolanowego należy określić jego przyczynę. Ułatwia to znakomicie artroskopia (ryc. 23.93).

Ryc. 23.93. Artroskopia stykę wnętrza operacji

umożliwia bardzo dokładną diagnostawu i zezwala na wykonanie różnorodnych

Właściwe i szybkie rozpoznanie uszkodzeń struktur wewnątrzstawowych,

którym towarzyszy krwiak stawu kolanowego,

podstawą właściwego

leczenia i szybkiego powrotu

jest

odpowied-

niej sprawności ruchowej.

Przed wieloma laty znakomity specjalista w dziedzinie chirurgii kolana i medycyny sportowej De Haven powiedział: "Każdy krwiak stawu kolanowego powinien być diagnozowany artroskopowo". W szczegółowej analizie 500 przypadków krwiaków kolana diagnozowanych artroskopowo w Wielkopolskim Ośrodku Chirurgii Kolana i Artroskopii w Puszczykowie stwierdzono, że wśród struktur wewnątrzstawowych najczęściej ulegały uszkodzeniu więzadła krzyżowe (53,4%) (ryc. 23.94). Drugie w kolejności pod względem częstości występowania (46,6%) były uszkodzenia chrząstki stawowej - od pęknięć do dużych ubytków włącznie (ryc. 23.95). Uszkodzenia łąkotek stanowiły jedynie 19,2% przypadków (ryc. 23.96). W 5,4% stwierdzono uszkodzenie fałdu maziowego podrzepkowego, które niekiedy rozpoznawane jest jako uszkodzenie więzadła krzyżowego przedniego. W 1,8% przypadków powodem krwawienia było rozerwanie troczków przyśrodkowych, które często towarzyszy zwichnięciom rzepki (ryc. 23.97). Stwierdzając krwiak kolana, trzeba artroskopowo ustalić przyczynę krwawienia. Po wprowadzeniu artroskopu należy dobrze wypłukać staw, usunąć skrzepliny i dokonać właściwej oceny wszystkich struktur stawu kolanowego.

Ryc. 23.94. Obraz artroskopowy żowego przedniego. Widoczne wać ruch w stawie kolanowym

zerwanego więzadła krzystrzępy więzadła mogą bloko-

Leczenie zauważonych zmian można podjąć natychmiast w przypadkach prostych bądź w terminie późniejszym w przypadkach bardziej złożonych.

23 /Traumatologia

719

23.8.6.2.

Uszkodzenia więzadeł Za stabilizację stawu kolanowego

odpowiadają

stabilizatory

czynne - mięśnie lub grupy mięśniowe, które mają swoje przyczepy w okolicy kolana (głównie mięsień czworogłowy uda) oraz bierne, czyli układ więzadłowy kolana. Najważniejszymi stabilizatorami

biernymi są więzadła krzyżowe (WK) i poboczne

(WP).

Ryc. 23.95. Śródoperacyjne zdjęcie ubytku chrząstki stawowej rzepki po urazie bezpośrednim; na brzegach ubytku widoczne szczeliny złamań chrzęstno-kostnych

Uszkodzenie więzadeł, jak również niewydolność mięśnia czworogłowego uda (duże zaniki) są powodem niestabilności stawu kolanowego, co stanowi poważne ograniczenie sprawności ruchowej. Najczęściej uszkodzeniom ulega więzadło krzyżowe przednie. W przypadku jednoczesnego uszkodzenia WKP, WPP i łąkotki przyśrodkowej mamy do czynienia z tak zwaną nieszczęśliwą triadą O'Donoghue (ryc. 23.98). Obecnie rekonstrukcje więzadeł krzyżowych wykonuje się na świecie wyłącznie techniką artroskopową. W Polsce wciąż jeszcze w wielu szpitalach wykonuje się rekonstrukcje więzadeł krzyżowych metodą otwartą z zastosowaniem wolnych lub półwolnych przeszczepów (głównie

+-1

Ryc. 23.96. Obraz artroskopowy przestrzeni międzykłykciowej. nie typu "rączki od wiaderka"

łąkotki przemieszczonej do która blokuje kolana; uszkodze-

+-

Ryc. 23.97. Obraz artroskopowy zerwanych przyśrodkowych troczków rzepki po jej zwichnięciu; obraz po wypłukaniu krwiaka stawu kolanowego

Ryc. 23.98. Triada O'Donoghue'a: zerwane więzadło krzyżowe przednie, uszkodzona łąkotka przyśrodkowa i zerwane więzadło poboczne przyśrodkowe. Cyfry 1-3 oznaczają różne poziomy uszkodzenia więzadła pobocznego przyśrodkowego

3

z więzadła rzepki). Wyniki odległe rekonstrukcji WKP metodą otwartą i zamkniętą (artroskopową) są porównywalne. Artroskopowe rekonstrukcje więzadeł krzyżowych powinny być wykonywane w specjalistycznych ośrodkach ortopedycznych. Techniki pozastawowe rekonstrukcji więzadeł krzyżowych, jak O'Donoghue, Nicolasa, Ellisona czy Slocuma, obecnie mają raczej znaczenie historyczne. Klasyfikacje niestabilności oparte są przede wszystkim na rodzaju uszkodzeń poszczególnych więzadeł. Wyróżnia się niestabilności proste (przyśrodkowa, boczna, przednia i tylna), rotacyjne (przednio-przyśodkowa, przednio-boczna, tylno-przyśrodkowa i tylno-boczna), złożone (przednio-boczna-przednio-przyśrodkowa, przednio-boczna-tylno- boczna, przednio-przyśrodkowa -tylno-przyśrodkowa).

I

J Ryc. 23.99. Test Lachmana. Ręce badającego

23.8.6.2.1. Uszkodzenia więzadła krzyżowego przedniego Najczęściej występują uszkodzenia więzadła krzyżowego przedniego (WKP). W wywiadzie dominuje przyczyna urazowa, stwierdza się obrzęk kolana. Nakłucie stawu potwierdza obecność krwiaka. Poczucie niestabilności kolana, przeskakiwanie i nawet blokowanie utrudniające uprawianie sportu mogą sugerować uszkodzenie WKP. W badaniu przedmiotowym świeżego uszkodzenia WKP stwierdza się obrzęk kolana, bolesne ograniczenie ruchu, bolesność uciskową przedniego przedziału kolana na poziomie szczeliny stawu. Wynik testu Lachmana (ryc. 23.99) jest pozytywny, testu szufladkowego przedniego Palmera również. Przesunięcie do 5 mm świadczy o niestabilności I stopnia, przesunięcie do 10 mm - II stopnia, a przesunięcie do 15 mm i więcej - III stopnia. W przypadku świeżych uszkodzeń zwykle nie można wykonać testu pivot-shift ze względu na dużą bolesność stawu kolanowego. W przypadkach wątpliwych optymalne jest badanie chorego pozostającego w krótkotrwałym znieczuleniu ogólnym. Bardzo często o rozpoznaniu decyduje wynik artroskopowej oceny stawu kolanowego. W badaniu przedmiotowym chorych z przewlekłą niestabilnością na ogół rozpoznanie uszkodzenia WKP nie nastręcza trudności. Wyjątkowo mogą się one pojawić podczas przeprowadzania testów niestabilności u sportowców z bardzo dobrze umięśnionymi udami. W tych przypadkach również rozstrzyga badanie wykonane u chorego znieczulonego. W diagnostyce uszkodzeń więzadłowych kolana bardzo pomocne są radiogramy czynnościowe (stresowe).

ujmują udo nad kolanem i goleń poniżej kolana. Możliwość przemieszczenia uda względem goleni świadczy o uszkodzeniu więzadła krzyżowego przedniego, a wielkość przesunięcia świadczy o stopniu uszkodzenia

Leczenie Leczenie zachowawcze. Dzięku unieruchomieniu stawu kolanowego w niewielkim zgięciu (około 20°) przez 6 tygodni można uzyskać dobry wynik w przypadku częściowego uszkodzenia WKP. Stosowanie unieruchomienia przez 2 tygodnie mija się z celem. Leczenie operacyjne może mieć następujące formy: 11II wszycie odpowiednio opracowanych końców uszkodzonego więzadła do odpowiednio wywierconych nisz. Ten zabieg poleca się jedynie w niektórych przypadkach uszkodzeń świeżych. Przy. uszkodzeniach awulsyjnych z oderwaniem fragmentu guzowatości kości piszczelowej stabilizuje się przyczep śrubą lub mocnym szwem przeprowadzonym przez kanały w kości piszczelowej; 111I rekonstrukcja WKP: - metodą otwartą; - metodą artroskopową. Metoda otwarta polega na rekonstrukcji WKP półwolnym (metoda Briicknera) lub wolnym (metoda Erikssona czy Hertla) przeszczepem z więzadła rzepki (ryc. 23.100). Są to obecnie najczęściej stosowane, dające dobre wyniki metody otwartej rekonstrukcji więzadła krzyżowego. Metody artroskopowe rekonstrukcji więzadeł krzyżowych stosowane aktualnie to: 111I wolny przeszczep więzadła rzepki ze stabilizacją śrubami interferencyjnymi oraz ostatnio ze stabilizacjązestawem samowchłanialnym Rigidfix (ryc. 23.1OlA);

Ryc. 23.100. Schemat rekonstrukcji WKP wolnym przeszczepem z '13 więzadła rzepki sposobem Hertla. Po pobraniu odwrócony przeszczep wprowadza się do kłykcia udowego bocznego metodą press fit, a w kości piszczelowej stabilizuje się skoblem lub śrubą

23/Traumatologia

121

Ryc. 23.102. Stopnie niestabilności

przyśrodkowej kolana będące skutkiem uszkodzenia WPP: 1°- rozwarcie szczeliny stawu do 0,5 cm; W - do 1 cm; IW - powyżej 1 cm A

B

Ryc. 23.101. Schemat artroskopowych

rekonstrukcji WKP: A - wolny przeszczep z więzadła rzepki ze stabilizacją śrubami interferencyjnymi; B - wolny przeszczep ścięgien ST i GR ze stabilizacją zestawem endobuton

11II

wolny przeszczep ścięgien m. semitendinosus i m. gracilis ze stabilizacją różnymi metodami (endobuton, kotwiczki lub Rigidfix) (ryc. 23.101 B). Inne przeszczepy autogeniczne to: rozścięgno mięśnia czworogłowego, pasmo biodrowo-piszczelowe; zaś przeszczepy alogeniczne: mrożone, sztuczne więzadła, taśmy węglowe czy inne.

Każda z tych metod ma swoje wady i zalety. Operacje rekonstrukcji więzadeł krzyżowych powinny być wykonywane w specjalistycznych ośrodkach ortopedycznych. 23.8.6.2.2. Uszkodzenie więzadła krzyżowego tylnego Uszkodzenie więzadła krzyżowego tylnego (WKT) spotyka się znacznie rzadziej niż krzyżowego przedniego. Uszkodzenia I stopnia i II stopnia leczy się zachowawczo, stosując unieruchomienie, a następnie zabezpiecza ortezą. Uszkodzenie III stopnia zazwyczaj jest skojarzone z uszkodzeniami innych struktur więzadłowych. Wówczas takie uszkodzenia należy leczyć operacyjnie; obecnie również technikami artroskopowymi, na przykład stosując wolny przeszczep więzadła rzepki. 23.8.6.2.3. Uszkodzenie więzadła pobocznego piszczelowego Uszkodzenie więzadła pobocznego piszczelowego (WPP) występuje najczęściej przy skręceniu kolana lub przy bezpośrednim urazie od strony bocznej stawu kolanowego, co powoduje jego koślawość poprzez rozerwanie WPP oraz innych struktur po stronie przyśrodkowej kolana (ryc. 23.102). Częściowe uszkodzenie WPP lub izolowane uszkodzenie I stopnia, a w związku z wykonywanym zawodem - również II stopnia, leczy się zachowawczo unieruchomieniem kolana w zgięciu około 20°. Uszkodzeniom III stopnia zwykle towarzyszą uszkodzenia WKP lub torebki, a przy bardzo dużych urazach nawet uszkodzenia WKT - i te wymagają leczenia operacyjnego polegającego na zszyciu uszkodzonych struktur więzadłowych szwami przeprowadzonymi poprzez kanały kostne w kłykciu kości udowej i kłykciu piszczeli. Możliwe jest wzmocnienie poprzez obniżenie

głowy przyśrodkowej mięśnia czworogłowego uda. Po operacji obowiązuje unieruchomienie zgiętego do 20° kolana na 6 tygodni. Leczenie operacyjne zastarzałego uszkodzenia polega na wyosobnieniu pasma więzadłowo-torebkowego wraz z blaszką kostną przyczepu udowego i przeniesienie go ku górze oraz ustabilizowanie śrubą z podkładką jeżowatą. Unieruchomienie po operacji (również w zgięciu 20°) powinno trwać co najmniej 4 tygodnie. 23.8.6.2.4. Uszkodzenia więzadła pobocznego strzałkowego Uszkodzenia więzadła pobocznego strzałkowego rzadko występują w postaci izolowanej. Przeważnie dochodzi do nich w uszkodzeniach zespołu torebkowo-więzadłowego, powodujących powstanie niestabilności rotacyjnej tylnobocznej, której III stopień wymaga leczenia operacyjnego. 23.8.6.3. Uszkodzenia chrząstki stawowej Prawidłowa funkcja stawu kolanowego zależy między innymi od jakości chrząstki stawowej, która w "normalnych" warunkach dostosowana jest do przenoszenia dużych obciążeń. Zachwianie tych "normalnych" właściwości chrząstki, takich jak sprężystość, gładkość, twardość i odporność na ścieranie, doprowadza do ograniczenia sprawności ruchowej stawu kolanowego. Uszkodzenia chrząstki stanowią 50-75% wszystkich uszkodzeń struktur stawu kolanowego. Zasadniczy podział uszkodzeń chrząstki stawowej na podstawie klasyfikacji Międzynarodowego Towarzystwa Uszkodzeń Chrząstki obejmuje cztery fazy: 11II I faza - chrząstka miękka, z drobną, powierzchowną, płytką zmianą; II II faza - powierzchnia chrząstki popękana z tendencją do oddzielania; II III faza - ubytek chrząstki dochodzący do warstwy podchrzęstnej; II IV faza - ubytek chrząstki przekraczający warstwę podchrzęstną. Uszkodzenia chrząstki w obrazie artroskopowym mają postać pęknięć, szczelin (ryc. 23.103), odwarstwień (ryc. 23.104) lub wyraźnych ubytków (ryc. 23.105). Zmiany spostrzegane podczas artroskopii i przedstawione na rycinach 23.103-23.105 sąniewidoczne na rutynowych radiogramach. Rozległość tych zmian i ubytków może być różna. Małe ubytki o średnicy do 3 mm zazwyczaj regenerują się

A

Ryc. 23.103. Obraz artroskopowy powierzchni

kłykcia udowego

pęknięć chrzęstnych przyśrodkowego

Ryc. 23.104. Obraz artroskopowy pęknięciami

i płatowatymi

chrząstki odwarstwieniami

na

B

Ryc. 23.106. Najprostszy wariant operacji TeK: A - uszkodzona chrząstka na powierzchni obciążania kłykcia przyśrodkowego kości udowej (KUP) i zaznaczone miejsce planowanego pobrania przeszczepu; B - przeszczepiona chrząstka ze stabilizacją skoblem oraz przeniesiony fragment zmienionej chrząstki do okolicy wcięcia (powierzchnia nieobciążana), także stabilizowany skoblem

rzepki z licznymi

Ryc. 23.107. Obraz śródoperacyjny przedstawiony

TeK, której schemat

jest na rycinie 23.106

cja chrzęstno-kostna (TeK), która (opisana w obecnej formie przez autora) polega na przeniesieniu klocka chrzęstno-kostnego z powierzchni nieobciążanej na obciążaną (ryc. 23.106 i 23.107). Podobną metodą, opartą na tych samych zasadach, jest mozaikowa plastyka powierzchni stawowych kolana opisana przez Hangody'ego (ryc. 23.108). Ten rodzaj operacji można również wykonywać techniką artroskopową. Wyniki są bardzo zachęcające. W ostatnich latach opracowywane są metody regeneracji chrząstki za pomocą wszczepienia wyhodowanych w specjalnych laboratoriach chondrocytów lub matryc z chondrocytami. Nie są to jeszcze techniki powszechnie stosowane.

Ryc. 23.105. Obraz artroskopowy ki na powierzchni pośrednim)

stawowej

głębokiego kłykcia udowego

ubytku chrząst(po urazie bez-

całkowicie po 3 miesiącach, a pozostałe po nich ślady są po 9 miesiącach trudne do identyfikacji. Leczenie niewielkich ubytków można przyspieszyć poprzez nawiercenia, mikrozłamania czy wypełnianie ich masą (pulpą) chrzęstno-kostną. Operacje te wykonuje się artroskopowo. W przypadku większych ubytków jedną z metod leczenia jest transpozy-

23.8.6.4.

Uszkodzenia łąkotek Łąkotki spełniają bardzo ważną rolę w biomechanice stawu kolanowego. Mają one wpływ na ruch mazi stawowej, pośrednio wpływają na odżywienie chrząstki, a przede wszystkim zapewniają amortyzację i warunkują właściwą zborność stawu kolanowego. Łąkotki mają kształt półksiężycowaty; najważniejszą ich część stanowi strefa przyczepu do torebki stawowej (strefa czerwona). Ta strefa to jedyne miejsce, przez które wnikają naczynia odżywiające łą-

231 Traumatologia

Ryc. 23.108. Obraz śródoperacyjny

"plastyki mozaikowej". Na KUP widoczny ubytek wypełniony przeszczepionymi walcami chrzęstno-kostnymi ze zdrową chrząstką, a na krawędzi kłykcia bocznego widoczne są miejsca po pobraniu tych walców wypełnione walcami pobranymi z ubytku na KUP

723

dzenie łąkotki przyśrodkowej, a w rotacji wewnętrznej - łąkotki bocznej. • Test Childresa. Chód w przysiadzie powoduje ból niekiedy tak uporczywy, że badany po l lub 2 krokach rezygnuje z dalszego ruchu. • Test Payra. Siad turecki. Dodatkowo uciskamy kolano, przybliżając je do podłoża. Ucisk powoduje ból, który badany może dość dokładnie zlokalizować. • Test De Palmy. Chory leży na plecach. Przeprost lub maksymalne zgięcie wywołuje ból z możliwością dokładnego umiejscowienia w okolicy szczeliny stawowej po stronie uszkodzonej łąkotki. • Test Bohlera. Chory leży na plecach, ruch "ściskania" szczeliny stawowej w kierunku przyśrodkowym wywołuje ból. Najpewniejszym badaniem jest artroskopia, dzięki której można precyzyjnie określić lokalizację i rodzaj uszkodzenia; ma też niezaprzeczalną zaletę, a mianowicie, podczas jej wykonywania można od razu wyleczyć uszkodzenie. Tomografia rezonansu magnetycznego (MRI) z równie dużą dokładnością obrazuje uszkodzenia struktur stawu kolanowego; jej zaletąjest nieinwazyjność, wadą zaś wciąż jeszcze dość częsta - niestety - nadinterpretacja spostrzeganych obrazów. Tomografia komputerowa (TK) jest nieco mniej użyteczna w diagnostyce uszkodzeń łąkotek, natomiast ultrasonografia (USG) może być pomocna w ustaleniu rodzaju uszkodzenia łąkotki. Obecnie przeważa pogląd, że leczenie operacyjne łąkotek powinno być wykonywane techniką artroskopową, która

A

Ryc. 23.109. A - schematyczne przedstawienie kształtu i usytuowania łąkotek (1 - przyśrodkowej i 2 - bocznej) na powierzchni stawowej piszczeli; w części przedniej widoczne więzadło poprzeczne stabilizujące przednie rogi łąkotek; B - schemat unaczynienia łąkotki. Naczynia wnikają tylko do strefy przy torebkowej pierwszej, tzw. czerwonej

kotkę (ryc. 23.109). Tylko uszkodzenia w tej strefie mogą ulec samowyleczeniu, ponadto po zszyciu łąkotki w tej strefie można spodziewać się dobrych wyników. Najczęściej uszkodzeniom ulega łąkotka przyśrodkowa (5 razy częściej niż łąkotka boczna). Najczęstszymi objawami uszkodzenia łąkotek są przeskakiwania, wysięki, bolesne ograniczenie zakresu ruchów oraz blokowania, które występują najczęściej przy uszkodzeniach typu "rączki od wiaderka". W badaniu przedmiotowym stwierdza się w przypadku zablokowanego kolana przymusowe ustawienie w zgięciu, bolesność w miejscu szczeliny stawowej, bolesne ograniczenie ruchu w końcowej fazie wyprostu i zginania. Stwierdzenie elastycznego uwypuklenia na poziome szczelin lub też poniżej może sugerować torbiel łąkotki. Najczęściej stosowane i najbardziej przydatne testy łąkotkowe to: • Test McMurraya. Badany leży na plecach. Zginanie kolana z jednoczesną rotacją goleni powoduje ból w pewnym kącie zgięcia. Kąt ten sugeruje okolicę uszkodzema.

•

Test Apleya. Chory leży na brzuchu. Kończyna zgięta w kolanie pod kątem 90°. Przy ustabilizowanym udzie wykonuje się ruch rotacyjny raz z pociąganiem, raz z uciskiem. Ból w rotacji zewnętrznej sugeruje uszko-

powoduje

minimalną traumatyzację

stawu, co pozwala - w od-

różnieniu od tradycyjnych miniartrotomii uruchomienie operowanego chorego.

- na bardzo szybkie

W przypadku uszkodzeń płatowych lub pęknięć poprzecznych wycina się łąkotkę częściowo. Przy świeżych uszkodzeniach typu "rączki od wiaderka" w strefie czerwonej powinno się po dokonaniu repozycji zszyć łąkotkę. Tu również szycie techniką artroskopowąjest bardziej dokładne i mniej traumatyzujące. Po zszyciu łąkotki obowiązuje 2-3-tygodniowe ograniczenie ruchomości stawu kolanowego. Protezy łąkotek nie sąjeszcze powszechnie stosowane. Operacje łąkotek stosowanymi

dawniej technikami miniartro-

tornil nie są dokładne i obecnie nie zaleca się ich powszechnego stosowania. Artroskopowe leczeniem z wyboru.

leczenie uszkodzeń łąkotek jest

23.8.6.5.

Uszkodzenia aparatu wyprostnego kolana Aparat wyprostny kolana decyduje o funkcji stawu kolanowego. Składa się on z mięśnia czworogłowego uda przechodzącego w ścięgnisty przyczep do podstawy rzepki, oraz z rzepki i z więzadła rzepki. Uszkodzenia mogą dotyczyć każdego z trzech elementów. Wszystkie uszkodzenia aparatu wyprostnego kolana są skutkiem urazów bezpośrednich, rzadziej pośrednich (jak np. nagłe zgięcie kolana przy pełnym obciążeniu). W przypadku uszkodzenia aparatu wyprostnego kolana chory nie może podnieść wyprostowanej w kolanie kończyny. Według podawanych statystyk, uszkodzenia aparatu wyprostnego kolana powstają albo w wieku

dorastania, albo (najczęściej) po 40. roku życia. Według Widuchowskiego, "w ostatnim czasie notuje się występowanie ostrych uszkodzeń aparatu wyprostnego kolana, głównie ścięgna mięśnia czworogłowego i więzadła rzepki u ludzi zdecydowanie młodszych, ale uprawiających wyczynowo, a nawet rekreacyjnie podnoszenie ciężarów lub kulturystykę. Ma to związek ze stosowaniem przez nich różnych form niedozwolonego wspomagania farmakologicznego (steroidy anaboliczne)". 23.8.6.5.1. Uszkodzenie mięśnia czworogłowego uda Najczęściej dochodzi do oderwania części ścięgnistej od rzepki z blaszką kostną lub bez niej, przy urazie pośrednim będącym skutkiem nagłego zgięcia kolana przy ustabilizowanej stopie. Są to zwykle urazy powstające podczas uprawiania sportu lub przy zeskoku z wysokości. Występuje bolesny obrzęk okolicy nadrzepkowej, w której palpacyjnie wyczuwa się zagłębienie nad rzepką. Leczenie - wyłącznie operacyjne - polega na przyszyciu części ścięgnistej do rzepki, najlepiej szwami przeprowadzonymi przez kanały kostne w rzepce. 23.8.6.5.2. Staw rzepkowo-udowy Staw rzepkowo-udowy (RU) jest integralną częścią stawu kolanowego i pełni niezwykle ważną rolę w czynności aparatu wyprostnego kolana. Prawidłowa czynność stawu RU zależy od właściwego ukształtowania powierzchni stawowych, osi kolana, usytuowania rzepki oraz lokalizacji guzowatości piszczeli. W prawidłowo zbudowanym kolanie powierzchnia stawowa tworzy kąt (tzw. kąt Wiberga) od 1200 do 1400 (ryc. 23.110). Odpowiednio do kąta rzepki przystosowana jest powierzchnia rzepkowa uda z zagłębieniem tworzącym łożysko dla prawidłowego przesuwania rzepki podczas zginania kolana. Jeżeli rzepka, nawet przy prawidłowym kącie Wiberga, jest ustawiona za wysoko, wówczas zagłębienie powierzchni rzepkowej uda nie stanowi zabezpieczenia dla prawidłowego przesuwania rzepki i może być czynnikiem ułatwiającym zwichnięcie rzepki. Taką sytuację spotykamy w tak zwanej wysokiej rzepce (patella alta) (ryc. 23.111). Ponadto, do prawidłowej czynności stawu RU konieczne jest właściwe działanie mięśnia czworogłowego uda, którego funkcja zależy od osi kończy-

NORMA

Ryc. 23.110. Staw rzepkowo-udowy (norma

120-140°)

(RU) i kąt Wiberga

Ryc. 23.111. Schemat przedstawiający

zasady oceny ustawienia rzepki na radiogramach w porojekcji A-P w odniesieniu do szczeliny stawu udowo-piszczelowego: A - ustawienie wysokie; B - prawidłowe; C - niskie. Ustawienia A i C są nieprawidłowe

ny na poziomie stawu kolanowego. Przy koślawym ustawieniu kolana oraz bocznym usytuowaniu guzowatości piszczeli rozkład sił jest bardzo niekorzystny i po dłuższym czasie, o ile nie przyczyni się do zwichnięcia rzepki, to na pewno doprowadzi do powstania zmian zwyrodnieniowych stawu, które manifestują się bólem spowodowanym zwiększonym tarciem rzepki o kłykieć boczny kości udowej. Podczas badania są słyszalne i wyczuwalne tarcia w stawie RU i stwierdza się bolesne ograniczenie ruchomości kolana. Zwichnięcia rzepki Przyczyną zwichnięcia rzepki jest silny uraz bezpośredni działający na przyśrodkowy brzeg rzepki. Czynnikiem ułatwiającym powstanie zwichnięcia jest wrodzona lub nabyta koślawość kolana. Podczas zwichnięcia rzepki następuje uszkodzenie troczków przyśrodkowych oraz torebki stawowej. Uszkodzenia te mogą też być powodem krwiaka kolana. Urazowemu zwichnięciu rzepki towarzyszy bardzo silny ból, powodujący czasami nawet omdlenia. Doraźne leczenie zachowawcze polega na wyprostowaniu kolana, odprowadzeniu zwichnięcia i unieruchomieniu kolana w wyproście na 3 tygodnie. Ćwiczenia izometryczne wykonuje się już w 3. dobie po urazie. Aktualny schemat postępowania po zwichnięciu rzepki jest następujący: po odpro-

231 Traumatologia

A

725

B

Ryc. 23.112. Schematyczna

ilustracja operacji według Hausera obniżająca rzepkę z medializacją guzowatości piszczeli. Przecięcie troczków bocznych i duplikatura przyśrodkowych

wadzeniu zwichnięcia należy wykonać artroskopię kolana - wypłukać krwiak i dokładnie ocenić uszkodzenia struktur wewnątrzstawowych. Leczenie operacyjne w przypadku stwierdzenia rozerwania troczków przyśrodkowych polega na ich zszyciu techniką artroskopową. Po operacji unieruchamia się kolano w ortezie. Nawrotowe zwichnięcie rzepki Nawrotowe zwichnięcie rzepki (luxatio recurrens) należy różnicować z nawykowym zwichnięciem (luxatio habitualis), które występuje w wieku młodzieńczym na podłożu dysplazji kolana, wysokiego ustawienia rzepek, koślawości kolan czy osłabienia siły mięśnia czworogłowego uda. Nawracające (nawrotowe) zwichnięcie rzepki jest przeważnie powikłaniem po leczeniu zachowawczym, po zbyt szybkim uruchomieniu kolana. Zwichnięcia nawrotowe leczy się operacyjnie, jednakże wcześniej należy podjąć rehabilitację, która przywraca właściwą masę i napięcie mięśnia czworogłowego uda. Leczenie zwichnięć nawrotowych polega na obniżeniu i przemieszczeniu nieco przyśrodkowo guzowatości piszczeli wraz z przyczepem więzadła rzepki i ustabilizowaniu jej śrubą z zachowaniem zasad kompresji. Następnie przecina się troczki boczne i wykonuje zdwojenie troczków przyśrodkowych (ryc. 23.112). Jest to operacja sposobem Hausera. Złamania rzepki Złamania rzepki występują najczęściej na skutek urazów bezpośrednich, które powodują złamania wieloodłamowe (często otwarte), złamania podłużne, złamania podstawy i szczytu rzepki. Złamania dwuodłamowe z rozejściem odłamów mogą być skutkiem urazów pośrednich. Typ złamania określa się na podstawie badania rentgenowskiego. Leczenie zachowawcze zarezerwowane jest wyłącznie dla złamań podłużnych i zmiażdżeniowych bez większego przemieszczenia odłamów. Leczenie operacyjne stosuje się w przypadku wszystkich pozostałych złamań i polega na stabilnym zespoleniu odłamów z odtworzeniem powierzchni stawowej rzepki. Pozostawione progi i nierówności powierzchni stawowej powyżej 3 mm powodują przyspieszenie powstawania zmian zwyrodnieniowych. Podstawowym

Ryc. 23.113. Złamanie rzepki leczone popręgiem

Webera

rodzajem zespolenia złamania rzepki jest stabilizacja popręgiem Webera (ryc. 23.113). Złamania awulsyjne leczy się wyłącznie operacyjnie, usuwając drobny fragment kostny i odtwarzając ciągłość aparatu wyprostnego kolana. Uszkodzenia więzadła rzepki W okresie dorastania może nastąpić oderwanie więzadła rzepki wraz z blaszką kostną guzowatości piszczeli lub zjej większym fragmentem. Najczęstszą przyczyną są urazy pośrednie, jak nagły przysiad, zeskok. U chorych dorosłych uszkodzenia te są zazwyczaj skutkiem urazów bezpośrednich. Podstawowym objawem jest brak czynnego wyprostu kolana. Leczeniem z wyboru jest operacja polegająca na stabilnym przyszyciu przyczepu do kości. Unieruchomienie w tutorze gipsowym lub ortezie utrzymuje się przez 4 tygodnie. Ćwiczenia izometryczne rozpoczyna się w 3. dobie po operacji. 23.8.6.6.

Zwichnięcia kolana Zwichnięcia kolana są ciężkimi uszkodzeniami stawu powstającymi przeważnie na skutek urazów bezpośrednich, w wyniku których często dochodzi równocześnie do uszkodzenia wielu struktur okolicy kolana, takich jak torebka stawowa, więzadła, nerwy i naczynia. Zwichnięcia kolana występują przeważnie u chorych między 20. a 50. rokiem życia. Najczęściej współistnieje z nimi uszkodzenie WKP (około 94%), następnie WPP (70%). Więzadło krzyżowe tylne ulega uszkodzeniu w 40% przypadków, WPS w 42%, a mięsień czworogłowy w 10%. Więzadło rzepki zostaje uszkodzone tylko wokoło 3% przypadków. W rozpoznaniu uszkodzonych struktur stawu kolanowego pomocnajest diagnostyka artroskopowa stawu kolanowego po wypłukaniu krwiaka. Każde zwichnięcie kolana powinno byś leczone w szpitalu. Taktyka postępowania w przypadku zwichnięcia kolana jest następująca: • należy niezwłocznie: wykonać repozycję zwichnięcia; - podjąć leczenie uszkodzeń naczyniowych; - podjąć leczenie uszkodzeń nerwów; • w trybie odroczonym zaś:

podjąć leczenie rozległych uszkodzeń chrzęstnych (transpozycja chrzęstno-kostna lub plastyka mozaikowa); podjąć leczenie uszkodzeń więzadłowych.

23.8.7.2.2. Leczenie operacyjne Leczenie operacyjne polega na dokonaniu stabilnego zespolenia w anatomicznym ustawieniu odłamów eliminującego unieruchomienie gipsowe i zezwalającego na szybkie uruchomienie stawów.

23.8.7. Leczenie operacyjne nie przyspiesza w znacznym stopniu roz.ania operowanej kończyny, nie skraca bowiem ego do dokonania właściwego biologicznie

Pourazowe uszkodzenia goleni 23.8.7.1. Klasyfikacja złamań Zgodnie z podstawowym podziałem złamań goleni rozróżnia się (według umiejscowienia): złamania nasad i złamania trzonów. Innych klasyfikacji dokonuje się w zależności od przebiegu szczeliny złamania: złamania skośne i spiralne (niestabilne), złamania poprzeczne (stabilne), wieloodłamowe. Według klasyfikacji CCF rozróżnia się złamania goleni: III złamania bliższej nasady piszczeli: A ~ pozastawowe; - B - śródstawowe częściowe; ~ C - śródstawowe całkowite; III złamania trzonu kości piszczelowej i strzałkowej (podział szczegółowy identyczny jak podział trzonu kości udowej (patrz ryc. 23.85); III złamania dalszej nasady kości piszczelowej: - A - pozastawowe; ~ B i C - śródstawowe. Szczegóły dotyczące podziału CCF omawiane są w poszczególnych podrozdziałach. Zawsze aktualny ~ zarówno ze względu na rodzaj złamania, jak i szczególne postępowanie lecznicze - pozostaje podział na złamania otwarte i zamknięte. Stale trzeba pamiętać o uszkodzeniach tkanek miękkich towarzyszących złamaniu.

23.8.7.2. Zasady leczenia 23.8.7.2.1. Leczenie zachowawcze Leczenie nieoperacyjne polega na nastawieniu odłamów (zawsze w znieczuleniu ogólnym lub rdzeniowym) i założeniu opatrunku gipsowego lub wyciągu bezpośredniego oraz prowadzeniu leczenia czynnościowego na szynie Grucy. Należy unikać nastawiania złamań w znieczuleniu miejscowym, ponieważ takie znieczulenie nie gwarantuje całkowitego zniesienia bólu, a przez to nie niweluje napięcia mięśni, które bardzo utrudnia, a czasem uniemożliwia dokonanie repozycji.

23.8.7.3. Złamania bliższej nasady kości piszczelowej Wśród załamań bliższej nasady kości piszczelowej można wyróżnić dwa zasadnicze typy złamań (ryc. 23.114): 11IIpozastawowe (AI-A3): - Al - awulsyjne; - A2 - przynasadowe proste (bez przemieszczenia); - A3 - przynasadowe wieloodłamowe; dotyczą w zasadzie YJbliższej kości piszczelowej; lIIIśródstawowe częściowe (Bl~B3): - Bl - rozszczepienne proste (jednokłykciowe) z podłużnie przebiegającą szczeliną; B2 - zmiażdżeniowe proste; B3 - zmiażdżeniowe z wgnieceniem; 11IIśródstawowe całkowite (CI-C3): CI - proste, ze złamaniem obu kłykci; C2 - zmiażdżeniowe obu kłykci ze szczelinami śródstawowymi i w przynasadzie; C3 - rozkawałkowanie z wgnieceniem. Przy leczeniu złamań bliższej nasady kości piszczelowej należy pamiętać, że anatomicznie powierzchnia stawowa kości piszczelowej jest pochylona w części tylnej ku dołowi około 6°. Przy złamaniach śródstawowych podstawą leczenia jest odtworzenie powierzchni stawowej stawu kolanowego.

A1

~

~~

W~

\1"

e1

~

\1"

~C2

~"

~o -----

Nie zaleca się leczenia zachowawczego złamań skośnych i spiralnych ze względu na możliwość ześlizgu odłamów, skrócenia kończyny i zrostu z przemieszczeniem rotacyjnym.

Ryc. 23.114. Klasyfikacja CCF złamań bliższej nasady kości piszczelowej (opis w tekście)

23/ Traumatologia 727

23.8.7.3.1. Złamania pozastawowe Najprostszym złamaniem jest awulsujne oderwanie przyczepu więzadła rzepki wraz z guzowatością piszczeli (Al). Leczenie jest wyłącznie operacyjne i polega na ustabilizowaniu guzowatości jedną lub dwiema śrubami. Pozostałe złamania pozastawowe zarówno proste ze skośnie przebiegającą szczeliną, jak i rozszczepienne, wieloodłamowe powinny być leczone operacyjnie. Złamania proste zespala się jedną lub dwiema śrubami (co zapewnia jedynie szew kostny); dalsze leczenie polega na stosowaniu długiej ortezy zapewniającej ruch w stawie kolanowym, lub też prowadzi się leczenie czynnościowe według zaleceń podanych przez zespół Tylmana, skrócone do około 3 tygodni. Złamania rozszczepienne można leczyć czynnościowo, z tym że w pierwszej kolejności powinno się wprowadzić pod kontroląmonitora rentgenowskiego druty Kirschnera, utrzymujące oś kończyny i zbliżające odłamy. Następnie po założeniu wyciągu nad kostkowego kończynę układa się na szynie Grucy. Założenie opatrunku gipsowego może spowodować ograniczenie ruchomości stawu kolanowego, co wymaga później długotrwałego leczenia usprawniającego.

Ryc. 23.115. Złamanie typu C2 wieloodłamowe leczone domodelowaną płytą prostą i śrubami. ściwą kongruencję stawu i prawidłową oś

obu kłykci Uzyskano wła-

23.8.7.3.2. Złamania śródstawowe 23.8.7.4. Złamania śródstawowe (jedno- lub dwukłykciowe, proste lub zmiażdżeniowe z wgnieceniem powierzchni stawowej czy bez) powinny być leczone operacyjnie.

Leczenie zachowawcze w tym typie złamań dotyczy chorych, u których istnieje przeciwwskazanie do leczenia operacyjnego. Leczenie wyciągowe tradycyjne i leczenie czynnościowe powinno doprowadzić do najkorzystniejszego odtworzenia powierzchni stawowej, co jest warunkiem wydolności stawu kolanowego. Leczenie operacyjne w złamaniach prostych (Bl) polega na zespoleniu kłykcia w ustawieniu anatomicznym śrubami (najlepiej dwiema, bo jedna nie gwarantuje stabilności rotacyjnej). Złamania proste, jednokłykciowe, dotyczą zwykle kłykcia bocznego. Stwierdza się wówczas obniżenie kłykcia i koślawość kolana. Złamania dwukłykciowe stabilizuje się płytką kłykciową albo płytkami "T" lub "Y" odpowiednio domodelowanymi do krzywizn nasady (ryc. 23.115). Złamania rozszczepiennozmiażdżeniowe z wgnieceniem powierzchni stawowej wymagają jej odtworzenia poprzez uniesienie wgniecionych fragmentów do poziomu powierzchni stawowej, podparcie ich przeszczepami z talerza biodrowego (lub mrożonymi z banku kostnego) z następową stabilizacją płytką i śrubami. Przy niezbyt głębokich złamaniach możliwe jest odtworzenie powierzchni stawowych pod kontroląartroskopu. Ten typ operacji może być wykonywany jedynie przez doświadczonego ortopedę w ośrodkach dysponujących specjalistyczną aparaturą artroskopową. W złamaniach rozszczepienno-zmiażdżeniowych z poszerzeniem nasady bliższej kości piszczelowej stanowiącej dyskongruencję w stosunku do kłykci kości udowej, należy zmniejszyć wymiar poprzeczny nasady poprzez zbliżenie kłykci śrubami z podkładką kontrującą, przy jednoczesnym zachowaniu zasad odtworzenia powierzchni stawowej. W tego typu złamaniach nasady bliższej piszczeli szczególnie wskazane jest pooperacyjne leczenie czynnościowe na szynie Grucy. Jest ono leczeniem z wyboru.

Złamania trzonów kości goleni Złamania trzonu kości piszczelowej mogą być skutkiem zarówno urazów bezpośrednich, jak i pośrednich. Złamania powstające w wyniku urazów bezpośrednich mają zwykle szczeliny poprzeczne lub zbliżone do poprzecznych. Złamania wynikające z urazów pośrednich charakteryzują się skośną lub spiralną szczeliną z możliwością powstania odłamu pośredniego o długiej podstawie. Złamania proste nie mają odłamów pośrednich i dzielą się w zależności od przebiegu szczeliny na: spiralne (Al), skośne (A2) i poprzeczne (A3), wieloodłamowe z jednym odłamem pośrednim (BI-B3) i wieloodłamowe złożone (CI-C3). Jeżeli uszkodzenia tkanek miękkich są niewielkie, to jedynie złamania poprzeczne mogą być kwalifikowane do leczenia zachowawczego. Złamania spiralne i skośne w leczeniu zachowawczym nie gwarantują zrostu bez skrócenia i zaburzeń rotacyjnych. Przy współistniejących obrażeniach tkanek miękkich może być wskazane leczenie wyciągowe z powolną repozycją. Inną polecaną metodą leczenia tych złamań jest stabilizacja przy użyciu zestawu ZespoI, gwoździ śród szpikowych lub stabilizatorów zewnętrznych. Tradycyjne metody zespalania złamań polegają na stabilizacji płytką i śrubami. Stabilizacja sposobem Zespoi ma tę przewagę nad tradycyjnym zespoleniem płytką, że nie niszczy okostnej, gdyż płytka nie leży bezpośrednio na kości. Leczenie wyciągowe oraz czynnościowe wymaga długiego pobytu w szpitalu. Nowoczesną metodą leczenia złamań kości piszczelowej, zwłaszcza złamań prostych, jest stabilizacja za pomocą gwoździ śródszpikowych ryglowanych oraz wykorzystanie do zespoleń elastycznych gwoździ śródszpikowych, jak pręty Rasha czy Endera. Te metody pozwalają na szybkie uruchomienie chorego, a po wygojeniu tkanek miękkich możliwe jest skrócenie pobytu chorego w szpitalu. Złamania wieloodłamowe są bardzo trudne do leczenia. W niektórych przypadkach można wykorzystać wszystkie

metody stabilizacji. Natomiast w leczeniu złamań z obrażeniami tkanek miękkich metodą z wyboru jest leczenie czynnościowe. 23.8.7.5.

Złamania dalszej nasady kości piszczelowej Według klasyfikacji CCF złamania dalszej nasady kości piszczelowej dzieli się na (ryc. 23.116): • pozastawowe: proste (Al) ze szczeliną przebiegającą poprzecznie; - skośne (A2); - wieloodłamowe (złożone; A3); • śród stawowe proste (B1-B3); • wieloodłamowe (złożone) (C1-C3). W ocenie klinicznej okolica Y3 dalszej goleni wraz ze stopą jest obrzęknięta, zasiniona, a skóra bardzo napięta. Stopa ustawiona jest najczęściej w nadmiernej rotacji zewnętrznej. Chory cierpi z powodu bardzo dużej bolesności. Czynne ruchy palców są często zniesione. Leczenie zachowawcze polega na natychmiastowym założeniu wyciągu za guz piętowy. W przypadku współistniejącego zwichnięcia konieczne jest szybkie odprowadzenie zwichnięcia i ułożenie kończyny na szynie Browna, należy przy tym zadbać o zachowanie prawidłowej osi. Obrzęk tej okolicy, zwłaszcza w złamaniach śródstawowych, spowodowany jest rozległym krwiakiem. Odbarczenie doraźne krwiaka w wielu przypadkach łagodzi ból, zmniejsza obrzęk i ułatwia nastawienie odłamów. Jeżeli wykonuje się doraźną repozycję odłamów i ich stabilizację w opatrunku gipsowym, po tygodniu należy zmienić opatrunek gipsowy, ponieważ po ustąpieniu obrzęku jest on luźny i nie stabilizuje odłamów. Zawsze po zmianie opatrunku gipsowego obowiązuje kontrola radiologiczna. Leczenie operacyjne może być doraźne i odroczone. W obu przypadkach obowiązuje dokładne oczyszczenie końców odłamów z tkanek interponowanych, dokładna repozycja i zespolenie śrubami lub płytką (ryc. 23.117). W przypadku złamań śródstawowych należy odtworzyć powierzchnię stawową. Wieloodłamowe złamania śródstawowe dalszej nasady kości piszczelowej leczy się czynnościowo przy użyciu wyciągu bezpośredniego założonego za guz piętowy. Leczenie złamań otwartych polega na chirurgicznym opracowaniu rany, stabilizacji odłamów (najczęściej

~l-1" ~~A2

~B1

!J" ę111ń/~

W"

~'

\~

~

~"

LdJC2

O~ ~o ~~

Ryc. 23.116. Klasyfikacja CCF złamań dalszej nasady kości piszczelowej

(opis w tekście)

Ryc. 23.117. Złamanie wieloodłamowe złożone C3. Po stronie prawej zrost odłamów z prawidłową osią i poziomym ustawieniem szczeliny stawu skokowo-goleniowego, po . zespoleniu płytką, śrubami i pętlą drutu

Zespoi lub fiksatory zewnętrzne), postępowaniu przeciwobrzękowym i przeciwzakrzepowym. Celowana antybiotykoterapiajest nieodzownym elementem leczenia. 23.8.7.6.

Powikłania 23.8.7.G.1. Staw rzekomy (Patrz także rozdział 23.3.3). Przyczyny powikłań zrostu po złamaniach są następujące: • brak anatomicznego nastawienia odłamów; • niewłaściwa stabilizacja odłamów; • uszkodzenia elementów zespalających; • interpozycja tkanek miękkich; • zbyt wczesne rozpoczęcie pełnego obciążania; • zaburzenia ukrwienia; • zakażenia. Wszystkie te czynniki prowadzą do powstania stawu rzekomego. Biorąc pod uwagę proces kościotworzenia, rozróżnia się stawy rzekome hipertroficze (w których proces kościotworzeniajest nadmierny) i hipotroficzne (proces kościotworzenia jest niewystarczający). Najczęstszą lokalizacją stawów rzekomych jest odcinek poniżej połowy kości piszczelowej. Stawy rzekome leczy się wyłącznie operacyjnie. Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać arteriografię w celu określenia rodzaju stawu rzekomego. Leczenie polega na stworzeniu lepszych warunków do zrostu, na prawidłowej stabilizacji odłamów, stosując: • operację sposobem Judeta - z wytworzeniem mankietu kostno-okostnowego i obłożenie wiórami gąbczastymi (najlepiej z talerza biodrowego) według Forbesa; • udrożnienie kanału szpikowego, wióry autogeniczne i stabilizację sposobem Zespoi;

231 Traumatologia 729

,-

I I I I I

I

A

B

c

Ryc. 23.119. Klasyfikacja CCF złamań kostek (opis w tekście)

A

B

Ryc. 23.118. Schematy ilustrujące

możliwości leczenia opeubytków trzonu kości piszczelowej: A - operacja fibula pro tibia; B - operacja według Albee (opis w tekście) racyjnego

•

•

śródszpikowe zespolenie odłamów gwoździem ryglowanym (zespolenie statyczne i dynamiczne z możliwością samodociskania); w stawach rzekomych z ubytkiem można wykonać dawniej stosowaną operację typu fibula pro tibia (ryc. 23.1l8A) polegającą na resekcji strzałki z przykręceniem jej śrubami do kikutów kości piszczelowej, albo też operację z wykorzystaniem kostnego przeszczepu zsuwanego według Albee (ryc. 23.118B). Po obu tych operacjach obowiązuje unieruchomienie kończyny w gipsie. Powinny być one wykonywane w wyspecjalizowanych oddziałach ortopedycznych.

23.8.7.6.2. Zespół ciasnoty przedziałów powięziowych Zespół ciasnoty przedziałów powięziowych (ZCPP) polega na zwiększeniu ucisku tkanek w anatomicznym przedziale, powodującym zaburzenia ukrwienia i unerwienia, co w konsekwencji doprowadza do martwicy pojedynczych mięśni lub ich grup. Zespół ciasnoty przedziałów powięziowych może wystąpić przy rozległych uszkodzeniach naczyń lub mięśni z krwawieniami podpowięziowymi, po rozległych złamaniach, po zabiegach operacyjnych na kończynach lub przy urazach u chorych, u których występują zaburzenia krzepliwości. Leczenie polega na odbarczeniu mięśni poprzez wykonanie rozległego nacięcia powięzi (jasciotomia). Nacięcie to wykonuje się z dojścia przedniobocznego, z cięciem bardzo rozległym: od stawu skokowogoleniowego do kolana. Jest to zabieg ratujący kończynę, a nawet życie chorego.

23.8.8. Uszkodzenia stawu skokowo-goleniowego i stopy 23.8.8.1. Złamania kostek Klasyfikacja CCF dzieli załamania kostek na 3 typy (ryc. 23.119): • złamania poniżej więzozrostu piszczelowo-strzałkowego:

•

lilii

Al - izolowane złamanie kostki bocznej; A2 - załamanie dwukostkowe (kostka boczna i przyśrodkowa); A3 - złamanie trój kostkowe; złamania z uszkodzeniem więzozrostu piszczelowostrzałkowego : Bl - izolowane złamanie kostki bocznej z uszkodzeniem więzozrostu; B2 - złamanie dwukostkowe z uszkodzeniem więzozrostu; - B3 - złamanie trójkostkowe z uszkodzeniem więzozrostu; złamania powyżej więzozrostu piszczelowo-strzałkowego: CI - proste złamanie strzałki powyżej więzozrostu; - C2 - wieloodłamowe złamanie strzałki powyżej więzozrostu; C3 - złamania kostek z jednoczesnym złamaniem podgłówkowym strzałki.

Obowiązująca klasyfikacja złamań według Hansena, dzieląca je na złamania supinacyjno-addukcyjne (SA), supinacyjno-rotacyjne (SR), pronacyjno-addukcyjne (PA) i pronacyjno-rotacyjne (PR), jest bardziej skomplikowana i mniej czytelna. Leczenie złamań kostek goleni, jak w przypadku wszystkich złamań śródstawowych, powinno przywrócić prawidłową zwartość stawu z umożliwieniem wczesnego podjęcia funkcji. Przy planowaniu leczenia złamań kostek należy pamiętać, że prawidłowa czynność stawu skokowo-goleniowego zależy od właściwego ustawienia kości skokowej w widełkach, jakie tworzą kostki. Wiele złamań prostych można leczyć zachowawczo pod warunkiem anatomicznego ustawienia i założenia dopasowanego opatrunku gipsowego. W leczeniu zachowawczym przy załamaniach umiejscowionych na poziomie więzozrostu i powyżej konieczne jest założenie opatrunku gipsowego udowego, gdyż gips goleniowy nie daje stabilizacji rotacyjnej. Każde złamanie z uszkodzeniem więzozrostu powinno być leczone operacyjnie. Kostki przyśrodkowe stabilizuje się śrubami lub popręgiem, kostki boczne w zależności od rodzaju złamania stabilizuje się śrubą lub domodelowaną płytką ze śrubą stabilizującą więzozrost (ryc. 23.120). Izolowane złamania strzałki powyżej więzozrostu można ustabilizować (dla zachowania osi) prętem Rasha lub drutami Kirschnera wprowadzonymi od szczytu kostki do kanału kości strzałkowej. 23.8.8.2.

Skręcenia stawu 5kokowo-goleniowego Skręcenie stawu skokowo-goleniowego powstaje w wyniku gwałtownej supinacji stępu przy nagłym stąpnięciu lub ze-

Ryc. 23.120. Złamanie trój kostkowe ze zwichnięciem w stawie skokowo-goleniowym. Po stronie prawej radiogram po zespoleniu płytką i śrubami. Trzecia śruba od dołu wprowadzona przez płytkę stabilizuje więzozrost piszczelowo-strzałkowy. Tę śrubę usuwa się po 6 tygodniach od operacji

skoku z wysokości na nierówne podłoże, w kontaktowych grach sportowych. Najczęściej dochodzi do uszkodzeń struktur torebkowo-więzadłowych okolicy kostki bocznej i zatoki stępu (ryc. 23.121). Podstawowymi objawami skręcenia są: silny ból w okolicy kostki bocznej, obrzęk spowodowany dużym wynaczynieniem oraz znaczne bólowe ograniczenie ruchomości stopy. Stosowanie wyłącznie zimnych okładów i opaski elastycznej jest niewystarczające.

Jeżeli decydujemy się na leczenie zachowawcze, to powinno się zakładać unieruchomienie gipsowe na 5-6 tygodni - wówczas są szanse na stworzenie zwartej blizny łącznotkankowej. W przeciwnym razie, podejmując leczenie bez unieruchomienia, a na dodatek zalecając wczesne

ćwiczenia, stwarza się warunki sprzyjające nawykowemu zwichnięciu stawu skokowo-goleniowego. Leczenie operacyjne powinno być stosowane u sportowców, u chorych wykonujących ciężkie prace fizyczne i rolników. Powinno ono polegać na odbarczeniu krwiaka i zszyciu uszkodzonych więzadeł. Najlepsze wyniki uzyskuje się, gdy operacja została wykonana w pierwszym tygodniu po urazie. Leczenie operacyjne przewlekłych niestabilności bądź nawykowych skręceń jest zdecydowanie trudniejsze i wymaga specjalistycznego postępowania ortopedycznego. 23.8.8.3.

Zwichnięcia stawu skokowo-goleniowego Izolowane zwichnięcie stawu skokowo-goleniowego zdarza się bardzo rzadko. Najczęściej zwichnięcie kości skokowej współistnieje ze złamaniem kostek (ryc. 23.122). Są to bardzo ciężkie urazy wymagające jak najszybszego odprowadzenia zwichnięcia w celu uniknięcia zaburzeń naczyniowych. Zwichnięcie musi być odprowadzone natychmiast, natomiast leczenie operacyjne kostek można wykonać w trybie odroczonym (do około tygodnia). 23.8.8.4.

Uszkodzenie ścięgna Achillesa

Ryc. 23.121. Schematycznie przedstawione uszkodzenie więzadła skokowo-strzałkowego bocznego występującego najczęściej podczas skręcenia stawu skokowo-goleniowego

Uszkodzenie ścięgna Achillesa następuje najczęściej przy nagłym maksymalnym napięciu mięśni goleni, np. przy rozpoczęciu biegu u sprinterów, przy wyskoku u trójskoczków, przy skoku w dal, przy zeskoku na palce z dużej wysokości itp. Uszkodzenie może być częściowe i całkowite (ryc. 23.123). Objawami uszkodzenia ścięgna Achillesa są: niemożność stania na palcach, ograniczenie zgięcia podeszwowego przy ucisku na mięśnie łydki, obrzęk, krwawe wybroczyny w okolicy ścięgna, wyraźna bolesność uciskowa na poziomie uszkodzenia, a przy całkowitym zerwaniu) wyraźnie wyczuwalna przerwa w ciągłości ścięgna. Badanie ultrasonograficzne jest bardzo przydatne w diagnostyce uszkodzeń ścięgna Achillesa. Leczenie zachowawcze może być stosowane tylko przy częściowych uszkodzeniach i powinno polegać na oziębianiu okolicy ścięgna i zaleceniu choremu chodzenia w obuwiu z podwyższonym obcasem przez około 3 tygodnie. Dużą ulgę w bezpośrednim okresie po urazie chory odczuwa po założeniu głębokiej łuski gipsowej stopowo-goleniowej w końskim ustawieniu stopy. Leczenie operacyjne częściowych podłużnych

231 Traumatologia

Ryc. 23.122. Pełne zwichnięcie stawu skokowo-goleniowego zespolenie złamania po repozycji zwichnięcia

A

Ryc. 23.123. Schematycze przedstawienie Achillesa: A - częściowe; B - całkowite

B

uszkodzeń

ścięgna

ze złamaniem

kostki przyśrodkowej

i strzałki.

Po stronie

731

prawej

Ryc. 23.124. Schemat operacji odtworzenia płatem odwróconym według lukasika ciągłości ścięgna Achillesa po całkowitym zerwaniu

23.8.8.5. uszkodzeń ścięgna polega na wycięciu uszkodzonych fragmentów ścięgna i założeniu szwów zbliżających. Leczenie uszkodzeń całkowitych polega na zbliżeniu końców szwami założonymi na przykład techniką Łukasika lub z zastosowaniem płata odwróconego (ryc. 23.124). Po każdym leczeniu operacyjnym obowiązuje unieruchomienie gipsowe w końskim ustawieniu stopy i kolanie zgiętym do około 30°. Po 2 tygodniach odcina się część udową gipsu i rozpoczyna ćwiczenia kolana, po następnych 2 tygodniach zmniejsza się końskie ustawienie stopy, zezwalając na chodzenie i zmniejszając systematycznie wysokość obcasa. Mało forsowne ćwiczenia zginania grzbietowego stopy wdraża się po 6 tygodniach od operacji.

Uszkodzenia kości stępu 23.8.8.5.1.

Złamania kości piętowej Złamania kości piętowej są najczęstszymi złamaniami kości stępu (około 60%). Są one przeważnie skutkiem upadku z wysokości. Złamania te dzieli się na stawowe i pozastawowe. Złamania stawowe zależą od kierunku działania siły urazu. Jeżeli siła działa prostopadle do podłoża, a skośnie do powierzchni stawu skokowo-piętowego, to występuje uszkodzenie typu "języczka" prowadzące do poziomego ustawienia guza piętowego. Jeśli siła działa prostopadle do powierzchni stawu skokowo-goleniowego, a skośnie do

A

B

Ryc. 23.125. Schemat złamania kości piętowej

w zależności od kierunku działania siły urazu: A - prostopadle do podłoża (typ języczka); B - skośnie do podłoża (typ zmiażdżeniowy)

podłoża, powstają złamania zmiażdżeniowe (ryc. 23.125). Złamania pozastawowe kości piętowej to: II oderwania guza piętowego; II poziome złamanie guza piętowego; II złamanie podpórki skokowej; II pionowe złamanie guza; II złamanie przedniej części kości skokowej (okolica stawu piętowo-sześciennego). Leczenie powinno odtworzyć warunki anatomiczne okolicy stępu, mając na względzie tak zwany kąt Bohlera, który tworzą przecinające się linie wzdłuż osi kości piętowej i osi stępu. Leczenie operacyjne polega również na odtworzeniu kąta Bóhlera oraz stabilizacji odłamów drutami Kirschnera lub grotem Steinmanna. Po repozycji zakłada się opatrunek gipsowy i zaleca chodzenie bez obciążania przez 8 tygodni. Operacyjną repozycję i stabilizację złamania wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. 23.8.8.5.2.

Złamania kości skokowej Kość skokowa jest jedną z ważniejszych kości stępu. Należy pamiętać o możliwości wystąpienia w przebiegu leczenia późnej jałowej martwicy. Złamania głowy kości skokowej to przede wszystkim złamania kompresyjne, natomiast złamania szyjki kości skokowej powstają przy zadziałaniu siły urazu na stopę ustawioną w zgięciu grzbietowym (np. zeskok na krawężnik) (ryc. 23.126). Złamania trzonu kości skokowej są trudne do leczenia. W przypadku tych złamań istnieje duże ryzyko powstania powikłań funkcjonalnych. Przy bardzo dużej sile urazu może nastąpić tylne zwichnięcie trzonu kości skokowej, które doprowadza do rozległych uszkodzeń naczyniowych i przez to stwarza duże ryzyko powstania powikłań funkcjonalnych. Stąd wypływają wskazania do wczesnego leczenia operacyjnego. Leczenie polegające na niezwłocznym nastawieniu złamania w położeniu anatomicznym stanowi podstawowy warunek rozpoczęcia procesu rewaskularyzacji odłamów, który w przypadku kości skokowej jest bardzo ważny. Złamania głowy kości skokowej leczy się zwykle zachowawczo. Leczenie złamania szyjki kości skokowej wymaga szybkiej operacyjnej repozycji i stabilizacji śrubami lub drutami Kirschnera z następowym unieruchomieniem w opatrunku

Ryc. 23.126. Schemat obrazujący złamanie kości skokowej (siły ścinające działające na szyjkę kości skokowej)

gipsowym na 8 tygodni. Złamanie trzonu kości skokowej bez przemieszczenia leczy się zachowawczo, zaś złamania z przemieszczeniem - bardzo trudne pod względem wykonania repozycji -leczy się operacyjnie w celu zminimalizowania przyszłych zmian zwyrodnieniowych z następowym ograniczeniem funkcjonalnym. Leczenie operacyjne złamań kości skokowej prowadzi się z dojścia przyśrodkowego poniżej kostki przyśrodkowej w kierunku kości łódkowatej. Niepowodzenia w leczeniu złamań kości skokowej sąpowodem bolesnego ograniczenia funkcji stawu skokowo-goleniowego, co wymusza patologiczne ustawienie stopy. Wówczas zabiegi operacyjne mają na celu usztywnienie stawu skokowo-goleniowego lub usztywnienie piszczelowo-piętowe po całkowitym usunięciu martwiczo zmienionej kości skokowej (astragalektomia). 23.8.8.5.3.

Zwichnięcie kości skokowej Zwichnięcie kości skokowej następuje na skutek gwałtownego przywiedzenia stopy i powoduje rozległe uszkodzenie okołoskokowego aparatu więzadłowego. Zwichnięcie dotyczy stawu skokowo-piętowo-łódkowatego. Powoduje ono rozległe uszkodzenia pośrednie i bezpośrednie naczyń, grożące wystąpieniem zmian martwiczych. Leczenie polega na natychmiastowym odprowadzeniu zwichnięcia w znieczuleniu ogólnym lub rdzeniowym. Przy trudnościach w uzyskaniu repozycji, które mogą być spowodowane interpozycją ścięgien, należy podjąć decyzję o repozycji operacyjnej. Zbyt długie manipulacje podczas repozycji zachowawczej grożą dodatkowymi powikłaniami naczyniowymi. 23.8.8.5.4.

Zwichnięcie w stawie Choparta Zwichnięcie w stawie Choparta powstaje w wyniku działania dużych sił skręcających z jednoczesnym przywiedzeniem lub odwiedzeniem przodostopia. Zwichnięciu często towarzyszą złamania kości łódkowatej i sześciennej. Na radiogramie w projekcji bocznej widoczne jest przemieszcze-

23 / Traumatologia

nie przodostopia ku górze względem kości skokowej i piętowej. Leczenie polega na nastawieniu zwichnięcia u chorego pozostającego w znieczuleniu ogólnym lub okołokręgowym i założeniu buta gipsowego na 8 tygodni. Jeżeli repozycja jest niestabilna, prze zskórne wprowadzenie drutów Kirschnera zapobiega przemieszczeniom. 23.8.8.5.5. Złamanie kości łódkowatej Złamanie kości łódkowatej występuje rzadko. Złamania bez przemieszczenia leczy się zachowawczo. W złamaniach z przemieszczeniem wskazana jest repozycja i ustabilizowanie odłamów drutami Kirschnera lub mikrośrubami. Unieruchomienie gipsowe z dobrze domodelowanym sklepieniem podłużnym stopy należy utrzymać przez 8 tygodni. 23.8.8.5.6. Złamanie kości klinowych i kości sześciennej Izolowane złamania występują rzadko i są skutkiem urazów bezpośrednich o charakterze kompresyjnym. Najczęściej złamania te są bez przemieszczenia i współistnieją ze zwichnięciami w stawie Choparta lub Lisfrancka. Leczenie zachowawcze polega na unieruchomieniu w bucie gipsowym z domodelowanym sklepieniem. Okres unieruchomienia wynosi - w zależności od rozległości uszkodzeń - 4-6 tygodni. 23.8.8.5.7. Zwichnięcia w stawie lisfrancka Do zwichnięć w stawie Lisfrancka dochodzi na skutek urazu bezpośredniego, najczęściej przez przygniecenie stopy na nierównym podłożu, na przykład przejechanie kołem samochodu. Zwichnięcia te są groźne ze względu na możliwość wystąpienia zaburzeń ukrwienia stopy. Tętno na tętnicy grzbietowej stopy jest w tych przypadkach często niewyczuwalne ze względu na narastający obrzęk spowodowany przemieszczeniem odłamów lub - co gorsza - zmiażdżeniem naczyń stopy. Konieczne jest natychmiastowe odprowadzenie zwichnięcia kości śródstopia. Przy uszkodzeniach bez zaburzeń naczyniowych zakłada się pełny gips, natomiast w przypadku uszkodzeń naczyniowych - tylko podłużnik gipsowy umożliwiający obserwację ukrwienia. 23.8.8.6. Złamania kości śródstopia Złamania kości śródstopia, podobnie jak zwichnięcia w stawie Lisfrancka, są skutkiem urazów bezpośrednich, takich jak zgniecenie czy przejechanie kołem samochodu. Inaczej dzieje się przy złamaniu podstawy V kości śródstopia, które jest skutkiem urazu pośredniego z przywiedzeniem przodostopia. Najczęściej występują złamania kilku kości śródstopia jednocześnie. Złamania mogą być bez przemieszczenia lub z przemieszczeniem. Leczenie złamań bez przemieszczenia polega na unieruchomieniu w opatrunku gipsowym, zawsze z domodelowanym sklepieniem podłużnym i poprzecznym. Złamania niestabilne lub niedające się nastawić leczy się operacyjnie, stabilizując drutami Kirschnera. Najlepiej i najłatwiej wprowadzić (po odsłonięciu miejsca złamania z małego podłużnego cięcia skórnego) w pierwszej kolejności drut do odłamu dalszego, potem po anato-

733

micznym ustawieniu odłamów wstecznie wprowadzić drut do odłamu bliższego, stosując następnie unieruchomienie w opatrunku gipsowym. Opatrunek gipsowy jest typowy. Po 4-5 tygodni usuwa się druty i zakłada gips marszowy na następne 4 tygodnie. Złamania wieloodłamowe z dużym przemieszczeniem leczy się bezpośrednim wyciągiem za podstawę paliczka podstawowego. Klamra wyciągowa jest wgipsowana w opatrunek okrężny. Leczenie złamania podstawy V kości śródstopia w zasadzie jest zachowawcze, jednak gdy chory wykonuje specyficzny zawód (np. tancerz), dobrze jest zespolić złamanie mikropłytką, co przyspiesza podjęcie pełnej funkcji stopy. 23.8.8.7. Złamania palców Złamania palców są skutkiem urazów bezpośrednich. Najczęściej złamaniu ulega paluch (np. po kopnięciu piłki bez obuwia, zahaczeniu paluchem o przeszkodę). Spotyka się też złamania otwarte. Zdecydowanie częściej występują złamania wieloodłamowe niż złamania proste. Złamania proste bez przemieszczenia można leczyć poprzez przy plastrowanie palucha do palca II. W pozostałych przypadkach konieczna jest repozycja i utrzymanie jej poprzez założenie opatrunku gipsowego. Przy złamaniach nie stabilnych pomocne jest wprowadzenie drutu Kirschnera w osi palucha.

23.9. REPLANTACJA KOŃCZYN Ręka jest dla każdego człowieka narzędziem pracy i walki, wyrażania uczuć, symbolem potęgi. Ludziom ociemniałym zastępuje wzrok i pełni funkcję przewodnika. Spośród wszystkich elementów układu ruchu właśnie ręka najczęściej ulega różnorakim obrażeniom, a wielkość świadczeń finansowych przyznawanych z tego tytułu wynosi rocznie - według danych amerykańskich - około 60 mln dolarów. Z perspektywy kończącego się stulecia wypada stwierdzić, że możliwość przywrócenia amputowanej kończyny poprzez jej replantację należy do największych osiągnięć traumatologii XX wieku.

23.9.1. Rys historyczny Zanim zaczęto wykonywać replantacje u ludzi, od ponad pół wieku prowadzono badania eksperymentalne na zwierzętach. Na szczególne uznanie zasługują pionierskie działania radzieckiego chirurga A. Łapczyńskiego, który dowiódł znaczenia hipotermii, przeprowadzając replantację ochłodzonej kończyny po 28 godzinach jej niedokrwienia. Wykazał on również (na przykładzie psa), że funkcja replantowanej kończyny może tylko nieznacznie różnić się od funkcji kończyny nieuszkodzonej. W latach 60. zgromadzony został ogromny materiał dotyczący eksperymentalnych replantacji, jednakże chirurdzy poprzestawali na rutynowym zaopatrywaniu złożonych pourazowych uszkodzeń kończyny górnej wymagających jej amputacji. Sytuacja powoli dojrzewała do przeprowadzenia replantacji u ludzi. Do-

konał jej w 1962 roku zespół chirurgów z Bostonu pod kierunkiem Malta i McKhana u l2-letniego chłopca z całkowicie amputowanym ramieniem. Wynik operacji (tzw. "ręka bostońska") zachęcił innych do wykonywania tego typu zabiegów. W 1963 roku Chen (Chiny) doniósł o pierwszej udanej replantacji przedramienia, zaś w 1966 roku Vogt dokonał (jako pierwszy w Europie) replantacji kończyny górnej, amputowanej na tej samej wysokości. Pięć lat później Kocięba przeprowadził (jako pierwszy w Polsce) replantację kończyny amputowanej w dalszej części przedramienia, w wyniku której uzyskano doskonały wynik funkcjonalny (był to zarazem siódmy w świecie udokumentowany przypadek replantacji na tej wysokości). Ręka ludzka ma możliwości wykonywania czynności na tyle precyzyjnych, że nieraz ich zaobserwowanie jest niemożliwe gołym okiem. Jackobson i Suarez w 1960 roku dokonali w warunkach laboratoryjnych - z użyciem mikroskopu - zespolenia naczyń o przekroju 1-2 mm. Zabieg przeprowadzili za pomocą specjalnego instrumentarium oraz wykorzystując szwy atraumatyczne. W tym czasie już tylko mały krok dzielił chirurgów od przeprowadzenia replantacji całkowicie amputowanego palca. Wykonali ją Komatsu i Tamai w 1965 roku. Od tego czasu w piśmiennictwie coraz częściej pojawiały się doniesienia o udanych replantacjach palców. Wiąże się to z dokonaniem dalszych udoskonaleń w zakresie instrumentarium i techniki operacyjnej. Przywrócenie krążenia w amputowanej kończynie stanowi kluczowe zagadnienie replantacji. Jednakże bez efektywnego powrotu unerwienia wartość funkcjonalna replantowanych palców będzie znikoma bądź żadna. Postęp w zakresie chirurgii nerwów obwodowych, dokonany zarówno dzięki zastosowaniu nowych technik operacyjnych, jak również zdobyczy wiedzy z zakresu regeneracji nerwu i formacji blizny w obrębie wykonanego szwu, był bez wątpienia istotnym elementem przedstawionych wyżej osiągnięć. Dzięki obu tym składowym stało się możliwe wytyczenie nowych, dotąd nieznanych kierunków w chirurgii rekonstrukcyjnej. Operacje replantacji, trwające 6-12 godzin, należą do grupy najdłuższych z rutynowo wykonywanych; jako zabiegi typu "ostrego" stwarzają szczególne wymogi pod względem infrastruktury szpitala, a także kwalifikacji zespołu operacyjnego, dysponującego dużym doświadczeniem w zakresie różnych dziedzin chirurgii. Jednakże operacje te przedstawiają ogromną wartość zarówno z punktu widzenia poszkodowanego w wyniku urazu pacjenta, jak również od strony socjo-ekonomicznej.

z tego

też powodu we wszystkich wysoko rozwiniętych krajach utworzono ośrodki całodobowo udzielające tego rodzaju wysoko specjalistycznej pomocy. Do najstarszych w Europie placówek tego typu należą: Trzebnica (Kocięba) - 1972, Wiedeń (Millesi) - 1974, Hamburg (Buck-Gramcko) - 1975, Strasburg (Foucher) - 1975, Zurych (Meyer) - 1976, Odense (Barfred) - 1976.

23.9.2. Klasyfikacja amputacji Amputacja kończyny może być całkowita lub z pozostawieniem pasma tkanki łączącej część amputowaną z kikutem.

Kocięba, podobnie jak autorzy chińscy, wydziela spośród tej ostatniej kategorii amputacji dwie grupy: • amputacje prawie całkowite, czyli takie, w których łączność kończyny z częścią amputowaną utrzymywana jest poprzez pasmo skóry, ścięgno lub nerw przy przerwaniu wszystkich pozostałych elementów anatomicznych. Te zachowane struktury mogą korzystnie wpływać na ostateczny wynik funkcjonalny; • amputacje częściowe, czyli takie, w których układ naczyniowy (żylny bądź tętniczy), aczkolwiek niewydolny, został częściowo zachowany. Sytuacja taka dotyczy zasadniczo dwóch typów uszkodzenia tego układu: pierwszy - kiedy pomimo urazu zachowany zostaje wydolny układ żylny kończyny, przy całkowitym przerwaniu układu tętniczego, oraz drugi - kiedy zachowany zostaje (aczkolwiek niewydolny) układ tętniczy (np. tętnica międzykostna), zaś układ żylny pozostaje nieuszkodzony. Podział ten ma ogromne znaczenie ze względu na ocenę uzyskiwanych wyników. Zachowany pień nerwu bądź minimalne krążenie obecne w drobnych mięśniach ręki generują lepszy wynik niż wynikałoby z definicji urazu - amputacji. Dlatego też proponowany przez zespół Kocięby podział amputacji zezwala na bardziej obiektywną ocenę wyników uzyskiwanych w zakresie poszczególnych rodzajów amputacji. Operacje ponownego wszczepienia kończyny dotyczące dwóch ostatnich grup amputacji określane są przez niektórych autorów mianem rewaskularyzacji. Czynnikiem prognostycznym, obok rodzaju amputacji, pozostaje mechanizm jej dokonania. Najkorzystniejsze zarówno pod względem przeżywalności części amputowanej, jak i powrotu jej funkcji są amputacje gilotynowe (około 89% przeżyć), w dalszej kolejności należy brać pod uwagę amputacje z ograniczoną strefą zmiażdżenia (około 79,3% przeżyć), najgorzej rokujący mechanizm amputacji stanowi wyrwanie (około 68% przeżyć).

23.9.3. Kwalifikacja przypadków

Podstawowym kryterium kwalifikującym kończynę do replantacji jest możliwość odtworzenia pewnego zakresu jej funkcji,Większego niż dający się uzyskać poprzez jej zastąpienie aktywną protezą· Szeroki zakres zniszczenia kikuta bądź części amputowanej, okres ciepłego niedokrwienia dłuższy niż 3,5-4 godziny, ciężki stan ogólny chorego, obrażenia narządów wewnętrznych bądź współistniejące poważne choroby (np. niewydolność krążenia, nieuregulowana cukrzyca), rozległe uszkodzenia innych kończyn, jak również nieprawidłowy sposób przechowywania amputowanej części ciała podczas transportu - stanowią przeciwwskazanie do replantacji. Wiek chorego powyżej 60 lat (ze względu na upośledzoną reinerwację oraz trudności rehabilitacyjne), jak również choroba psychiczna stanowią przeciwwskazanie względne. W przypadku amputacji obu kończyn i naprzemiennego znacznego uszkodzenia części amputowanej i kikuta,

23 / Traumatologia

można rozważyć wykonanie tak zwanej replantacji krzyżowej (np. prawa część amputowana zespalana z lewym kikutem), natomiast w przypadku, gdy analogiczna sytuacja dotyczy amputacji kilku palców, należy wziąć pod uwagę replantację heterotopową, to jest wszczepienie palca długiego w umiejscowienie nieanatomiczne, np. zamiast kciuka.

735

wszczep nerwu), ale dopiero po okresie pełnego wygojenia rany oraz ustąpieniu objawów odczynowego nacieku zapalnego, zwykle po 3~5 miesięcy od replantacji. Sytuacje takie należąjednak do wyjątkowych. 23.9.4.2.

Przygotowanie do operacji

23.9.4. Podstawowe założenia techniki operacyjnej Wraz ze zgromadzeniem przez ośrodki replantacyjne, w ciągu wielu lat ich działalności, odpowiedniego doświadczenia, stało się możliwe opracowanie w tym zakresie standardów postępowania operacyjnego. Niemniej jednak to właśnie doświadczenie nakazuje potraktować każdy przypadek amputacji w sposób ściśle indywidualny. Zależnie od sytuacji różne przypadki mogą wymagać innej strategii postępowania, nawet jeśli amputacja dokonana została na tym samym poziomie, w wyniku identycznego mechanizmu. Zespolenie anatomiczne odpowiadających sobie struktur nie zawsze jest wykonalne bądź też najkorzystniejsze w aspekcie uzyskiwanego wyniku funkcjonalnego. W takich sytuacjach zespół operujący musi rozważyć możliwość rozwiązań niestandardowych, jak na przykład zespolenia kilku kikutów ścięgien części amputowanej z jednym dostępnym motorem w części bliższej bądź też nieanatomicznego połączenia zachowanych kikutów nerwów w przypadkach nieodwracalnego uszkodzenia jednego z nich. Zagadnienie techniki operacyjnej zabiegów replantacji przekracza ramy niniejszego opracowania. Szczegółowe informacje na ten temat można znaleźć w licznych publikacjach specjalistycznych (p. piśmiennictwo). Celowe wydaje się jednak przedstawienie przyjętego w powyższym zakresie zasadniczego schematu postępowania. 23.9.4.1.

Koncepcja pełnej, jednoczasowej rekonstrukcji

We wczesnym okresie rozwoju tej dziedziny traumatologii miała ona jednak wielu przeciwników. Operacje wtórne przeprowadzane są w strefie zmienionych warunków anatomicznych, a identyfikację i mobilizację poszczególnych elementów utrudniają powstałe zbliznowacenia. Tym samym ryzyko jatrogennego uszkodzenia ukrwienia kończyny lub unerwienia jest znaczne. Rekonstrukcja przeprowadzana doraźnie jest łatwiejsza pod względem technicznym, umożliwia wdrożenie wczesnego usprawniania (dzięki zespoleniu ścięgien chory uzyskuje zdolność wykonywania ruchów czynnych), a możliwość śledzenia przez chorego postępującej reinerwacji wywiera nań korzystny wpływ, stanowiąc bodziec do intensyfikacji ćwiczeń. W pewnych sytuacjach doraźna jednoczasowa rekonstrukcja nie jest jednak możliwa (np. przy powstałym rozległym ubytku pnia nerwu, niedającym się wyeliminować na drodze kompensacyjnego skrócenia układu kostnego). Musi być wtedy wykonana planowa operacja odtwórcza (w tym wypadku obejmująca

Zanim rozpocznie się operacja, jeszcze w trakcie przygotowania anestezjologicznego, część amputowana, a następnie kikut amputacyjny poddane zostają szczegółowym oględzinom, mającym na celu identyfikację poszczególnych struktur anatomicznych oraz ocenę stopnia ich uszkodzenia. W rezultacie lekarz podejmuje ostateczną decyzję w sprawie ponownego wszczepienia kończyny. W razie wątpliwości dotyczących zakresu uszkodzenia układu naczyniowego (amputacje przez wyrwanie, amputacje zmiażdżeniowe i eksplozyjne) pomocne okazuje się badanie arteriograficzne. Po dokonaniu wyboru naczyń kwalifikowanych do zespolenia, bardzo ważne jest podwiązanie pozostałych, aby zapobiec masywnej utracie krwi pojawiającej po włączeniu części amputowanej do krążenia. Równocześnie usuwa się z obszaru rany wszelkie zanieczyszczenia oraz zmienione, martwicze tkanki. Należy zaznaczyć, że owe procedury przeprowadza się w warunkach stałego oziębienia części amputowanej, położonej na owiniętych prześcieradłami operacyjnymi pojemnikach z lodem. W chirurgii replantacyjnej powierzchnia rany pozostaje odsłonięta przez czas znacznie dłuższy niż w przypadkach innego typu operacji, zaś możliwość zakażenia jest zwiększona z powodu rozległości uszkodzenia, rozległych wylewów krwawych oraz długotrwałego niedokrwienia tkanek. Dlatego też konieczna staje się osłona antybiotykowa, zainicjowana w okresie przygotowawczym i rozciągająca się na okres pooperacyjny; podkreśla się również konieczność operowania w mokrym polu operacyjnym (co zapobiega wysychaniu tkanek i usuwa zanieczyszczenia mechaniczne). 23.9.4.3.

Etapy replantacji Kolejność naprawy poszczególnych struktur jest podyktowana warunkami anatomicznymi dotyczącymi określonego poziomu amputacji, jak również wymogiem jak najszybszego przywrócenia krążenia w części amputowanej. Jest to zwykle możliwe dopiero po wykonaniu zespolenia kostnego (w niektórych przypadkach replantacji palców zespolenie tętnicy może poprzedzać zespolenie kostne - tzw. modyfikacja Shafiroffa i Palmera), 23.9.4.4.

Skrócenie układu kostnego Skrócenie układu kostnego, w zakresie podyktowanym przez warunki miejscowe, ma pierwszorzędne znaczenie dla powodzenia zabiegu. Stwarza to bowiem możliwość beznapięciowego zespolenia elementów anatomicznych bez

konieczności wykonywania przeszczepów w zakresie naczyń i nerwów, radykalnego usunięcia zmiażdżonych tkanek oraz swobodnego zamknięcia rany operacyjnej. Z uwagi na powyższe, tam, gdzie jest to możliwe, należy dążyć raczej do rozleglejszego niż zbyt oszczędnego skrócenia kończyny. Możliwość dokonania skrócenia, zwłaszcza w przypadku amputacji z dużym obszarem uszkodzenia tkanek (zmiażdżenie odcinkowe), stanowi kryterium kwalifikacji przypadków do replantacji. Możliwości te są znaczne, sięgając w obszarze Y3 dalszej i środkowej części przedramienia oraz Y3 środkowej części ramienia nawet do 10 cm, bowiem pozostałe brzuśce mięśniowe (lub ich części) kompensują w znacznym stopniu powstały ubytek. Okolica stawu łokciowego przedstawia pod tym względem wartość znikomą. W zakresie ręki warunki anatomiczne ograniczajązakres skrótu do 1-2 cm, chociaż pewne poszerzenie pola manewru w omawianym zakresie stwarza możliwość usunięcia jednego szeregu kości nadgarstka. Ogólnie mówiąc, rekonstrukcja obejmuje najpierw struktury leżące w najgłębszych warstwach i postępuje sukcesywnie ku warstwom powierzchownym. O powodzeniu replantacji decyduje w pierwszym rzędzie prawidłowe odtworzenie układu naczyniowego kończyny. Rekonstrukcja ta polega w swej istocie na dokładnym, anatomicznym zbliżeniu nieuszkodzonej błony wewnętrznej obu zespalanych fragmentów naczynia. Niezwykle istotne jest również zachowanie właściwego, zależnego od poziomu amputacji, stosunku zespalanych naczyń żylnych do naczyń tętniczych. Stosunek ten (żyły/tętnice) w zakresie ręki i dalszej części przedramienia wynosić powinien 2:1, w bliższej części przedramienia 3:1, w bliższej części ramienia 3-4:\. W ten sposób zapewniony zostaje efektywny drenaż krwi oraz płynu międzykomórkowego w części replantowanej. W przypadkach replantacji kończyn amputowanych na poziomie ramienia i bliższej części przedramienia, tym samym zawierających znaczną masę mięśni - tkanki najbardziej wrażliwej na niedotlenienie - istnieje niebezpieczeństwo przedostania się na obwód, po przywróceniu krążenia, znacznych ilości toksycznych metabolitów. Aby temu zapobiec, należy dokonać perfuzji części replantowanej krwią chorego (po odtworzeniu w niej krążenia), która odprowadzana jest na zewnątrz, poprzez otwarte na kilka minut drenujące zespolenie żylne. Zamknięcie rany operacyjnej (z pozostawieniem drenażu płuczącego i licznych sączków odprowadzających płyn przesiękowy) po przeprowadzonym skróceniu kończyny nie nastręcza zazwyczaj trudności. Poważny problem stanowić może natomiast występujący po replantacji masywny obrzęk kończyny powodujący napięcie szwów oraz ucisk zespoleń naczyniowych. Środkiem zapobiegawczym pozostaje w tym zakresie fasciotomia wykonywana zawsze za pomocą licznych, dosyć szerokich, nacięć skórno-powięziowych. Pozwalają one skutecznie odbarczyć powstałe napięcie w obrębie części replantowanej, jak również odprowadzić nieznajdującą odpływu chłonkę. Nacięcia te doskonale się goją, nie pozostawiając zbyt widocznych blizn. 23.9.4.5.

Postępowanie pooperacyjne Po operacji pacjent zostaje przetransportowany do sali intensywnego nadzoru, gdzie w warunkach aseptycznych przebywa przez 4-6 dni. Kończyna replantowana, ułożo-

na na domodelowanym podłużniku, spoczywa w elewacji (powyżej poziomu serca). Temperatura skóry, jej kolor, wypełnienie włośniczkowe oraz napięcie tkanek to główne parametry podlegające monitorowaniu. Temperatura w zakresie kończyny replantowanej większa niż 30°C, przy zachowanej różnicy temperatur między kończyną nieuszkodzoną a replantowaną mniejszej niż 2°, wskazuje na brak zaburzeń ukrwienia. Istnieje wiele urządzeń oraz technik służących monitorowaniu stanu kończyny, jednakże najistotniejszą z nich jest dokładna obserwacja prowadzona przez doświadczony personel. W leczeniu ogólnym istotne znaczenie ma, obok podawania antybiotyków, właściwe nawodnienie i regulacja zaburzeń elektrolitowych. Podawanie heparyny i środków przeciwzakrzepowych w przypadkach niepowikłanych nie znajduje uzasadnienia (bywa także powodem rozległych wynaczynień w miejscach objętych urazem), korzystny wpływ na przepływ włośniczkowy wywierają natomiast takie substancje, jak nikotynian ksantynolu i dextran 70 000. Od drugiej doby po operacji wdraża się zazwyczaj usprawnianie kończyny, którego zakres ulega stopniowemu poszerzeniu. Sposób przeprowadzania usprawniania zależy przede wszystkim od wysokości amputacji. Główną rolę na tym etapie leczenia chorego odgrywa zespół fizykoterapeutów. Efekt ich pracy jest jednak ściśle uzależniony od osobistej motywacji usprawnianego pacjenta. Po około trzech tygodniach od replantacji kończyny amputowanej w strefie dystalnej wprowadzane są ruchy oporowe. Na tym etapie chory zwykle opuszcza oddział, kontynuując w warunkach domowych ćwiczenia zgodnie z opracowanym indywidualnie schematem. Replantacja to zaledwie pierwszy, choć najtrudniejszy, krok na drodze odzyskania sprawności kończyny. Ostatecznej oceny wartości funkcjonalnej kończyny można dokonać w tej grupie chorych po około 12-16 miesięcy. Chorzy po amputacji kończyny powyżej stawu łokciowego wykazują poprawę reinerwacji i zakresu ruchu dopiero po dwóch latach od operacji.

23.9.5. Problem funkcji kończyny replantowanej We wczesnym okresie rozwoju tej dziedziny chirurgii, to jest do końca lat 70., uwaga zespołów operacyjnych skupiona była zasadniczo na uzyskaniu jak największej liczby "przeżyć" replantowanych kończyn. Wraz z nabyciem doświadczenia, wyrażającego się między innymi w opracowaniu standardów w zakresie kwalifikacji, techniki operacyjnej, postępowania pooperacyjnego, na pierwszy plan wysunięto zagadnienie stopnia odzyskiwanej sprawności replantowanej kończyny. irurgii replantacyjnej. Chen. stwierdził: powrotu funkcji nie może być uznane

Uzyskana w wyniku replantacji funkcja kończyny stanowi wypadkową czterech zmiennych: poziomu amputacji, mechanizmu jej dokonania, czasu niedokrwienia i wieku chorego. Wysokość amputacji wyznacza potencjał zdolności regeneracyjnych tkanek kończyny, w pierwszym rzędzie pni

23 / Traumatologia

737

Tab. 23.2. Prognoza odzyskania minimum funkcji w wyniku replantacji (w zależności od wysokości amputacji) według A. Bergera (cyt. za: Berger A., Hirner R., Becker M.H., Rick B.: Replantationschirurgie, Unfallchirurg,

1997; 9: 694-702) Chwyt przywiedzeniowy piersiowo-ramienny

Zgięcie stawu łokciowego

Zgięcie

palców

Wyprost palców

Chwyt precyzyjny

Czucie

2PD

protekcyjne

Ramię:

'h

bliższa

(+)

+

-

-

-

(+)

-

Ramię:

'h

dalsza

+

+

(+)

(+)

-

(+)

-

Przedramię:

213

bliższa

+

+

(+)

(+)

-

+

-

Przedramię:

'h

dalsza

+

+

+

+

+

+

+

+ obecność funkcji; - brak funkcji; () - ograniczenie funkcji; 2PD - rozróżnialność dwu punktowa

nerwowych. W przypadku amputacji wysokich (ramię) reinerwacja postępuje powoli ze względu na odległość, jaką pokonać muszą regenerujące aksony pni nerwowych nim dotrą do efektorów, czyli mięśni i zakończeń czuciowych w skórze; jest ona zawsze niecałkowita. Istnieją pod tym względem różnice pomiędzy zdolnościami reinerwacji poszczególnych nerwów. Słabo reinerwuje nerw promieniowy i zwykle w przypadkach jego uszkodzenia w bliższej części ramienia rekonstrukcja wymaga wsparcia transferami innych jednostek motorycznych. Funkcja mięśni wewnętrznych ręki zaopatrywanych przez włókna ruchowe nerwu łokciowego powraca w zakresie zaledwie około 40% po przecięciu nerwu na wysokości dalszej części przedramienia, zaś nie pojawia się praktycznie nigdy (pomijając dzieci) w przypadkach uszkodzenia nerwu powyżej poziomu stawu łokciowego. Nie dotyczy to funkcji czuciowej. Obraz kliniczny u chorych po amputacji w górnej części ramienia jest podobny do obserwowanego u chorych po uszkodzeniu splotu barkowego, przy czym rokowanie co do odzyskania przez nich pewnego zakresu funkcji jest znacznie korzystniejsze. Należy zaznaczyć, że czas powrotu reinerwacji, a co za tym idzie ~ funkcji ruchowej, jest różny u osób, które doznały amputacji na tej samej wysokości, i zależy od ich wieku, właściwości biologicznych, rodzaju i mechanizmu dokonania amputacji, sposobu postępowania z kończyną, możliwości odtworzenia poszczególnych układów anatomicznych, jak również sprawności zespołu operującego. Dlatego też chorzy ci wymagają ponawianych kontroli w zajmującym się tym zagadnieniem ośrodku specjalistycznym, w wyniku których można zakwalifikować niektórych z nich do operacji korekcyjnych. Czas niedokrwienia odgrywa istotną rolę w grupie osób, u których doszło do amputacji kończyny powyżej poziomu nadgarstka, ze względu na obecność w tej strefie znacznej masy mięśniowej (tkanki najbardziej wrażliwej na niedotlenienie), ma on natomiast mniejsze znaczenie w przypadkach palców, pozbawionych praktycznie mięśni. Wszystkie tego typu przypadki wymagają jednak stosowania hipotermii. Zespół pod kierunkiem Bergera ustalił na podstawie materiału opisującego 608 przypadków replantacji kończyn górnych, wykonanych na różnych wysokościach, oraz na podstawie doniesień w piśmiennictwie minimalny zakres funkcji możliwy do uzyskania po amputacji na danym poziomie, kwalifikujący kończynę jako "funkcjonalną" (tab. 23.2). W przypadku amputacji w zakresie górnej części ramienia kończynę funkcjonalną określa możliwość wykonania chwytu przywiedzeniowego ramienno-piersio-

wego (uzyskiwanego za pomocą mięśni obręczy barkowej) oraz czynnego zgięcia stawu łokciowego. Meyer wyróżnił strefę 'i'3 dalszej części przedramienia, do poziomu stawu promieniowo-nadgarstkowego, jako szczególnie korzystną pod względem możliwości przeprowadzenia replantacji (autor uzyskał w tej strefie 66% wyników bardzo dobrych i dobrych według klasyfikacji Chena). Decyduje o tym zespół cech anatomicznych, takich jak: lilii unerwienie mięśni przedramienia - bliźniaczych mięśni ręki pozostaje nieuszkodzone; lilii dystans reinerwacji jest stosunkowo krótki, wynosi 1O~20 cm; tylko nerw pośrodkowy i łokciowy wymagają rekonstrukcji; są one uszkodzone na poziomie umożliwiającym łatwą identyfikację włókien ruchowych i czuciowych, a więc istnieją warunki prawidłowej ich regeneracji; II! brak uszkodzenia stawów stwarza możliwość stabilnego zespolenia kostnego i pełnego zakresu usprawniania bezpośrednio po operacji; lilii nawet znaczne skrócenie układu kostnego, kompensowane odpowiednim skróceniem ścięgien, nie pociąga za sobą znacznego upośledzenia funkcji; rekonstrukcja jednostki motorycznej dotyczy raczej samych ścięgien niż mięśni bądź złączy ścięgnisto-mięśniowych, dzieki czemu jest ona wytrzymała mechanicznie; lilii część amputowana zawiera niewielką liczbę mięśni; funkcja uszkodzonego mechanicznie mięśnia nawrotnego czworobocznego jest z powodzeniem kompensowana działaniem mięśnia nawrotnego obłego. Po replantacji na tym poziomie istnieją warunki do odzyskania około 55% siły mięśniowej kończyny nieuszkodzonej. Ograniczenie ruchów precyzyjnych wynika natomiast z niepełnej reinerwacji włókien ruchowych, jak również z niedotlenienia i uszkodzenia mięśni wewnętrznych ręki. International Federation of Societes for Surgery of the Hand (IFSSH) zaleca kierować się w ocenie wyników replantacji powyżej nadgarstka schematem Chena i Yu, który uwzględnia następujące parametry: zakres ruchu, powrót czucia, siłę mięśniową, zdolność chorego do pracy. Wyniki klasyfikuje się w czterech grupach (I~IV stopnia). Wynik bardzo dobry (I stopień) zakłada: ponad 60% zakresu ruchu kończyny nieuszkodzonej, zdolność do pracy z aktywnym wykorzystaniem replantowanej kończyny, wysoki stopień wrażliwości czuciowej, siłę mięśniową w stopniu 4-5 w pięciostopniowej skali.

Wynik dobry (II stopień): chory pozostaje zdolny do pracy z niepełnym wykorzystaniem kończyny replantowanej. Kończyna ta wykazuje co najmniej 40% zakresu ruchu kończyny nieuszkodzonej, efektywne czucie oraz siłę mięśniową w stopniu 3-4. Wynik mierny (III stopień): chory jest zdolny do wykonywania zajęć domowych, używając kończyny replantowanej jako pomocniczej. Kończyna ta wykazuje przynajmniej 30% zakresu ruchu kończyny nieuszkodzonej, czucie w stopniu protekcyjnym, siłę mięśniową w stopniu 3. Wynik zły (IV stopień): chory nie jest zdolny posługiwać się kończyną. Replantacje poniżej poziomu nadgarstka określone są w piśmiennictwie jako mikroreplantacje (ryc. 23.127 i 23.128). Średnica naczyń, poczynając od łuku głębokiego ręki aż do tętnic właściwych palców, zmniejsza się stopniowo od 3-2,5 mm do 0,5 mm. Zagęszczenie istotnych funkcjonalnie struktur anatomicznych na niewielkim obszarze ręki jest - w przypadku ich uszkodzenia - przyczyną zrostów pomiędzy nimi oraz zaburzeń naturalnej równowagi biomechanicznej pomiędzy systemem mięśni wewnętrznych i zewnętrznych ręki. Uzyskana po replantacji funkcja ruchowa kończyny amputowanej poniżej nadgarstka jest zdecydowanie gorsza niż w obszarze 13 dalszej przedramienia, choć obserwuje się w tej strefie lepszy powrót czucia (ryc. 23.129 i 23.130). Podobnie w ocenie funkcji replantowanych rąk i palców zaleca się stosowanie schematu ocen Tamaiego i Nakamury. Uwzględnia on następujące parametry: zakres ruchu i zdolność manipulacyjną, czucie (rozdzielczość dwupunktowa), objawy subiektywne, stopień zadowolenia pacjenta, względy estetyczne, zdolność do pracy zawodowej. W każdej z ocenianych kategorii chory otrzymuje od O do 20 punktów (bądź punkty ujemne). Ocena bardzo dobra to 90-100 punktów, dobra 89-70, mierna 69-40, zła <39. Różnice w zakresie odzyskiwanego ruchu przez palce amputowane na różnych wysokościach rekompensuje bardzo dobra reinerwacja na każdym poziomie amputacji. Pewien problem w replantacjach palców (a także dystalnych replantacjach ręki) stanowi odczuwane przez większość chorych ich marznięcie. Zjawisko to posiada niewątpliwy związek ze stopniem ukrwienia części replantowanej, gdyż występuje z mniejszą częstością (tj. tylko w 55% przypadków) u chorych, u których wykonano rewaskularyzację kończyny.

23.9.6. Replantacje u dzieci Wśród chorych doznających amputacji kończyny dzieci stanowią 10-20%. Specyfika problemu replantacji w tej grupie pacjentów wynika ze znacznie większej zdolności regeneracji tkanek (lepsza reinerwacja, kompensacja utraconej funkcji ruchowej poprzez mniej uszkodzone brzuśce mięśniowe), co ma duże znaczenie zwłaszcza w zakresie amputacji wysokich. Z drugiej strony, małe rozmiary kończyny sprawiają, że operacja staje się bardziej skomplikowana technicznie, dochodzi przy tym jeszcze jedna trudność, a mianowicie brak niezbędnej współpracy operowanych dzieci z fizykoterapeutą. U dzieci na ubytek funkcji kończyny wywołany urazem nakłada się upośledzenie wzrostu (obserwowane u niektórych chorych). Dzieje się tak z powo-

Ryc. 23.127. Obraz RTG amputacji śródręcza

całkowitej

na wysokości

(chora, lat 20)

du uszkodzenia nasad wzrostowych na drodze urazu bezpośredniego, lub też ich niedokrwienia. Saies i Urbaniak przedstawili wyniki 144 replantacji w zakresie ręki u dzieci w wieku 3-16 lat. W grupie dzieci starszych uzyskano bardzo dobre wyniki czucia (2PD <10 mm). Również funkcja ruchowa była w badanej grupie - wbrew oczekiwaniom - bardzo dobra. Aż 61% dzieci uzyskało całkowity aktywny zakres ruchu (total active movement - TAM) powyżej 60% (tj. 155°) zakresu ruchu palców kończyny nieuszkodzonej. Na tak dobre wyniki nie bez wpływu pozostaje chęć dziecka do zabawy, zmuszająca je tym samym do intensywnego posługiwania się uszkodzoną kończyną (samorehabilitacja). Z tych względów czas hospitalizacji dzieci po przeprowadzeniu replantacji powinien być możliwie jak najkrótszy.

23/ Traumatologia 739

Ryc. 23.128. Obraz RTG ręki tej samej chorej 20 lat po replantacji. szpikowego

według

Zespolenie

kostne przeprowadzono

metodą

szynowania

śród-

Kocięby

23.9.7. Wtórne operacje rekonstrukcyjne

Ryc. 23.129. Zakres ruchu zgięcia palców uzyskany u tej samej chorej. stan 20 lat po replantacji

Ryc. 23.130. Pełny wyprost

palców chorej, stan 20 lat po replantacji

uzyskany u tej samej

Amputacja stanowi najcięższy -z możliwych urazów kończyny. Zniszczenia tkanek dokonuje się nie tylko na drodze ich mechanicznych obrażeń, lecz również w wyniku ich niedotlenienia. Dlatego też wydaje się oczywiste, że towarzyszące gojeniu różne formy bliznowacenia utrudniają oczekiwany powrót funkcji. W trakcie pierwotnych operacji nie zawsze istnieją warunki do pełnego zrekonstruowania uszkodzonych struktur oraz odtworzenia prawidłowej równowagi biomechanicznej w zmienionych warunkach anatomicznych replantowanej kończyny, która w związku z tym nie podejmuje przewidywanego zakresu funkcji. Wobec powyższego nie powinien budzić zdziwienia fakt, że u 30-80% chorych po wykonanych replantacjach na różnej wysokości przeprowadzane są wtórne zabiegi rekonstrukcyjne. Weinzweig donosi o konieczności przeprowadzenia średnio 4,5 operacji u 80% chorych po amputacji poniżej nadgarstka. W materiale Ośrodka Replantacji Kończyn w Trzebnicy również widoczna jest ogólna tendencja wzrostowa liczby wtórnych zabiegów rekonstrukcyjnych, która obecnie sięga 36% chorych. Potrzeba tego typu operacji zdaje się wynikać z następujących przyczyn: • do replantacji kwalifikuje się obecnie przypadki, które do niedawna ze względu na stopień zniszczenia tkanek uznano by za zdyskwalifikowane; • rosnąca świadomość zdrowotna sprawia, że chorzy, którzy do niedawna zadowalaliby się samym faktem posiadania kończyny, sygnalizują personelowi medycznemu

•

chęć poddania się kolejnym operacjom "mogącym poprawić" ich stan; wobec zgromadzenia przez specjalistyczne ośrodki replantacyjne doświadczenia umożliwiającego ustalenie standardów dotyczących kwalifikacji chorych do replantacji, techniki operacyjnej, postępowania pooperacyjnego (w tym usprawniania), dalszej poprawy wyników można oczekiwać na drodze ustalenia podobnych standardów w zakresie operacji rekonstrukcyjnych po replantacji kończyny.

23.9.8. Replantacje kończyn dolnych Replantacje amputowanych kończyn dolnych ze względu na odmienne wskazania i zazwyczaj rozległy obszar ich uszkodzenia wykonuje się zdecydowanie rzadziej niż replantacje kończyn górnych. Częściej też dochodzi w tych przypadkach do powikłań, sięgających od 11% do 60%, zaś liczbę późnych reamputacji szacuje się na 5,8-7,8%. Pierwszej replantacji kończyny dolnej dokonali w 1963 roku chirurdzy chińscy ze szpitala Zhong Shan w Szanghaju. W związku z izolacją w owym czasie Chin, osiągnięcia te nie były znane szerszemu gronu specjalistów. W 1972 roku Magee i Parker z Australii donieśli o udanej replantacji stopy, a 6 lat później Morrison i O'Brien (również z Australii) dokonali udanej replantacji amputowanego w dalszej części podudzia. W Polsce pierwszą tego typu operację (u dziecka) przeprowadził w 1985 roku Kocięba. Do końca 2001 roku wykonano pomyślnie w ośrodku w Trzebnicy 9 replantacji kończyn dolnych, amputowanych na różnych wysokościach (w tym jednoczesną replantację obu amputowanych kończyn dolnych u 3-letniego dziecka) (ryc. 23.13123.133). We wszystkich przypadkach uzyskano wynik bardzo dobry (I stopnia według Chena). Naczelną zasadą leżącą u podstaw decyzji o przystąpieniu do replantacji kończyny jest dążenie do odtworzenia w jak największym zakresie jej funkcji. Oceniając wynik, stawia się kończynie dolnej mniejsze pod tym względem wymagania, jednakże na przeszkodzie zakwalifikowania amputowanej kończyny dolnej do wykonania replantacji stoi wiele obiektywnych ograniczeń, takich jak: • amputacje kończyn dolnych spowodowane są najczęściej przez mechanizm zmiażdżeniowo-wyrwaniowy, powodujący rozległe zniszczenie tkanek (urazy komunikacyjne, obrażenia typu przygniecenia kończyny), istotnie ograniczające możliwość powrotu właściwych dla nich funkcji; • konieczne, wynikające ze stanu miejscowego, skrócenie kończyny sięgające nawet kilkunastu centymetrów upośledza tylko w nieznacznym stopniu funkcje kończyny górnej, kończynę dolną zaś czyni bezużyteczną,jakkolwiek niektórzy autorzy proponują wydłużanie skróconej pierwotne kończyny, począwszy od 6. miesiąca po replantacji; • powrót unerwienia jest w zakresie kończyny dolnej, zwłaszcza u ludzi dorosłych, długotrwały i często upośledzony, przejawiając się zaburzeniami troficznymi skóry, a brak czucia w punktach podporowych stopy praktycznie niweczy wysiłek chirurga;

Ryc. 23.131. Obraz RTG amputacji

obu podudzi

u 3-letniego

dziecka

Ryc. 23.132. Obraz RTG podudzi tej samej chorej 13 lat po replantacji; widoczna objawów dystrofii

•

•

pełna przebudowa

kostna, brak

duża masa mięśniowa, proporcjonalnie większa niż w kończynie górnej, przy przedłużającym się niedotlenieniu stwarza realne niebezpieczeństwo wystąpienia toksemii poreplantacyjnej; stosowane obecnie protezy kończyn dolnych, zwłaszcza podudzia, spełniają bardzo dobrze funkcję statyczną i lokomocyjną, co wobec istniejącego ryzyka operacji oraz niepewnego ostatecznego wyniku funkcjonalnego zmusza chirurga podejmującego decyzję replantacji do niezmiernie wnikliwego rozpatrzenia wskazań.

231 Traumatologia 741

23.9.9. Replantacje innych części ciała Wyrwanie owłosionej skóry głowy (skalp) stanowi duży defekt kosmetyczny i funkcjonalny, dlatego też zawsze powinna być podjęta próba ponownego jej wszczepienia, tym bardziej że skóra wykazuje dużą tolerancję niedokrwienia. Ze względu na niekorzystny, wyrwaniowy mechanizm amputacji wyniki przeżywalności nie są imponujące - oscylują w granicach 30%. Porost włosów jest u tych chorych prawidłowy. Amputacje męskich narządów płciowych (prącie lub prącie z workiem mosznowym) zdarzają się w pojedynczych przypadkach i dochodzi do nich najczęściej w wyniku zaburzeń u osób psychicznie chorych lub działania kryminalnego innych osób. W obu tych przypadkach mamy do czynienia z amputacją gilotynową. Przeżywalność replantowanego prącia sięga 80%. Funkcja mikcji oraz erekcji jest tylko nieznacznie zaburzona. Ubytek czucia w zakresie nerwu grzbietowego prącia szacuje się na około 50%.

23.9.10. Perspektywy

Obraz kończyn dolnych tej samej chorej 13 lat po replantacji; chora jest zdolna stanąć na palcach

Ryc. 23.133.

W przypadkach amputacji kończyn u dzieci wskazania te są rozszerzone. W tej grupie chorych proces regeneracji tkanek, w tym zwłaszcza zrostu kostnego oraz reinerwacji, przebiega szybko, a nieporównywalne z dorosłymi chorymi zdolności adaptacji do zmienionych przez uraz warunków motoryki sprawiają, że uzyskane u dzieci wyniki replantacji kończyn są bardzo zachęcające, co odnosi się również do przypadków amputacji obu kończyn. W ocenie funkcji kończyny dolnej podstawowym kryterium pozostaje zdolność chodzenia na kończynie replantowanej oraz obecność przynajmniej protekcyjnego czucia w obrębie stopy. Przyjęta przez większość autorów czterostopniowa klasyfikacja wyników, opracowana przez Che na, uwzględnia następujące wykładniki powodzenia operacji: • chory podejmuje poprzednio wykonywaną pracę, porusza się swobodnie, ruchomość w stawach jest tylko nieznacznie upośledzona, wykazuje poprawne czucie; • chory wykonuje lekką pracę (inną niż uprzednio), lekko utyka, w kończynie występuje czucie w stopniu protekcyjnym, a zakres ruchu w stawach przekracza 40% normy; • chory chodzi na podwyższonym obcasie, nie ma owrzodzeń troficznych; • chory nie może poruszać się bez kul, obecne są owrzodzenia troficzne.

Niektórych amputowanych kończyn nie można zakwalifikować do replantacji z powodu rozległych uszkodzeń lub dodatkowych obrażeń (mnogie obrażenia ciała). Istotną, choć stosunkowo niewielką grupę chorych stanowią poszkodowani, u których replantacja się nie powiodła. Wszyscy ci chorzy są potencjalnymi kandydatami do przeszczepienia kończyny od obcego dawcy - operacji, której możliwość przeprowadzenia fascynowała ludzkość od wielu wieków. Pomimo zaskakujących sukcesów transplantologii w zakresie przeszczepienia narządów wewnętrznych, próby przeszczepienia kończyny - jako przeszczepu wielotkankowego (composite tissue allograft - CTA) - nie udawały się. Pewne nadzieje w tym zakresie zrodziło wprowadzenie leków immunosupresyjnych nowej generacji, takich jak: cyklosporyna A (CsA) oraz FK-506. Wysiłek eksperymentatorów z wielu krajów zaowocował w sierpniu 1998 roku pierwszą kliniczną transplantacją Y3 dalszej części przedramienia. Dokonał jej zespół lM. Dubernarda z Lyonu. Do końca 2001 roku dokonano w sumie 13 przeszczepień u 10 chorych. Po okresie obserwacji wynoszącym 6-16 miesięcy nie zaobserwowano u żadnego z chorych reakcji typu "przeszczep przeciw gospodarzowi" (graf t versus host disease - GvHD) ani też powikłań intensywnego leczenia immunosupresyjnego. Okresowo wykonywane biopsje skóry przeszczepionej kończyny - tkanki o największej ekspresji antygenowej - wykazały brak reakcji odrzucenia przeszczepu; biorca z Lyonu zażądał jednak po upływie 30 miesięcy reamputacji kończyny. Nową drogę rozwoju, zarówno dla transplantologii, jak i chirurgii rekonstrukcyjnej, należy więc uznać za otwartą.

23.9.11.

23.10.

Schemat kwalifikowania do replantacji chorych z całkowicie lub częściowo amputowanymi kończynami

URAZOWE USZKODZENIA OBWODOWYCH

Do replantacji należy kierować chorych z całkowicie lub częściowo amputowanymi kończynami (niezależnie od wysokości uszkodzenia) oraz urazowymi uszkodzeniami kończyn górnych i dolnych. Nie należy kwalifikować chorych ze złamaniami kości, przeciętymi ścięgnami lub mięśniami przy zachowanym krążeniu krwi w kończynie. Decyzję w tym zakresie, po uprzednim porozumieniu się z Ośrodkiem Replantacji Kończyn, Mikrochirurgii, Chirurgii Ręki i Chirurgii Ogólnej w Trzebnicy, podejmuje lekarz i ponosi za nią całkowitą odpowiedzialność. Przy krwawieniu z kikuta należy założyć na wysokości ramienia szeroką opaskę uciskającą (nie wolno używać opaski Esmarcha ani zakładać zacisków na naczynia!).

Często sprawdzać zawartość worków i uzupełniać kostkami lodu w miarę ich stapiania się, zarówno podczas przygotowania chorego, jak i w czasie transportu. Odnotować dokładnie godzinę wypadku oraz moment rozpoczęcia ochładzania. Pobrać kilka próbek krwi chorego (koniecznie przed podłączeniem kroplówki z roztworem koloidowym) i natychmiast oznaczyć grupę krwi. Oryginał grupy i probówki z krwią przesłać wraz z chorym. Oznaczoną grupę krwi przekazać drogą radiową, także w sytuacji, gdy chory jest już w drodze. Pozwoli to na przygotowanie odpowiedniej ilości krwi jeszcze przed przybyciem chorego do ośrodka. Jeśli brakować będzie informacji na temat grupy krwi, przed przetoczeniem zostanie ponownie dokonane oznaczenie grupy w ośrodku. Nie wolno pobierać Należy korzystać z •

Natychmiast po przyjęciu chorego trzeba zawiadomić ośrodek drogą radiową lub telefoniczną ("na ratunek") z podaniem wszystkich szczegółów dotyczących przyczyny, rodzaju amputacji, stanu chorego oraz przewidywanej godziny przywiezienia chorego. Od początku stosuje się ogólnie przyjęte zasady postępowania przeciwwstrząsowego i transportuje chorego tylko w dobrym stanie ogólnym, pod opieką lekarza, który potrafi ocenić jego stan, ewentualnie zdecydować o konieczności przerwania transportu i zastosować odpowiednie leczenie.

NERWÓW

Postęp w chirurgii nerwów obwodowych dokonuje się dzięki kompleksowemu rozwojowi wiedzy medycznej i technicznej. Wymienić tu należy: 11II wprowadzenie przez Millesiego i Seddona w połowie lat 60. XX wieku szwu pęczkowego i metody rekonstrukcji nerwów za pomocą przeszczepów autogenicznych nerwów skórnych; 11II nowoczesne metody diagnostyczne, zwłaszcza za pomocą elektromiografii i komputerowej analizy somato sensorycznych potencjałów wywołanych, co znacznie udoskonaliło przed- i śródoperacyjne rozpoznawanie uszkodzeń nerwów, a także pozwala śledzić procesy regeneracji nerwów; !IIII śródoperacyjne wybarwienia czuciowych i ruchowych włókien nerwowych; !IIII udoskonalenie aparatury optycznej (mikroskopy operacyjne); !IIII nowoczesne atraumatyczne szwy o numeracji lO-O i cieńsze oraz zastosowanie klejów fibrynowych; III postęp w konstrukcji ergonomicznych narzędzi mikrochirurgicznych. Duże znaczenie ma również rozwój anestezjologii pozwalający na bezpieczne, długotrwałe znieczulenie chorych oraz leczenie rehabilitacyjne przed- i pooperacyjne. Wszystkie wyżej wymienione metody oraz udoskonalenia wpłynęły na rozwój techniki operacyjnej i osiągane wyniki leczenia chirurgicznego uszkodzeń nerwów obwodowych.

23.10.1. Klasyfikacja uszkodzeń nerwów obwodowych Zasady klasyfikacji uszkodzeń nerwów obwodowych przedstawił Seddon w 1943 roku, wyróżniając trzy stopnie uszkodzeń (ryc. 23.134): III neurapraxis; III axonotmesis; III neurotmesis. Sunderland w 1957 roku opisał ponadto dwa pośrednie rodzaje uszkodzeń nerwów obwodowych, tworząc pięciostopniową klasyfikację: III I stopień - to utrata funkcji nerwu bez przerwania ciągłości struktur i bez zmian morfologicznych nerwu. Uszkodzenie to odpowiada I stopniowi według Seddona (neurapraxis). W przypadku takiego uszkodzenia szybko dochodzi do samoistnej regeneracji (zwykle w ciągu trzech miesięcy), co z reguły prowadzi do pełnego powrotu funkcji nerwu; li II stopień - to przerwanie ciągłości włókna osiowego (aksonu), co powoduje zwyrodnienie (wallerowskie) obwodowej części włókna nerwowego. Wszystkie inne struktury nerwu ijego architektonika są zachowane. Takie uszkodzenie odpowiada II stopniowi (axonotmesis) według Seddona. Samoistna regeneracja w takim uszko-

23/ Traumatologia 743

dzie degeneracji, ponieważ komórki zwojowe, z których się wywodzą, są nieuszkodzone.

Taki rozplem tkanki łącznej jest najczęściej wynikiem organizacji krwiaka urazowego i prowadzi do aksonostenozy lub aksonokachesji, uniemożliwiając regenerację włókien nerwowych.

23.10.2. Skala zwłóknień 23.10.2.1. Rozplem tkanki łącznej na zewnątrz nerwu (A)

Ryc. 23.134. Schemat uszkodzeń nerwów obwodowych według

•

•

•

Seddona

dzeniujest możliwa poprzez wzrost aksonów na obwód. Powrót uszkodzonych funkcji nerwu zachodzi wolniej niż w I stopniu uszkodzenia, a doświadczenie wskazuje, że nie zawsze powraca pełna funkcja nerwu; m stopień - charakteryzuje się uszkodzeniem zarówno włókien, jak i osłonki endoneuralnej włókna osiowego. Zmiany patologiczne struktur śródnerwia upośledzają lub uniemożliwiają regenerację; IV stopień - to przerwanie onerwia i często całkowita dezorganizacja układu pęczkowego. W tych warunkach aksony regenerujące nie natrafiają na właściwe cylindry endoneuralne i utykają w miedzypęczkowej tkance łącznej, która może wypełnić nawet cały przekrój nerwu; od zewnątrz nerw ma zachowaną ciągłość nanerwia (epineurium). Powrót funkcji po takim uszkodzeniu jest niedostateczny; V stopień - to przerwanie ciągłości nerwu (neurotmesis według Seddona). Samoistna regeneracja jest w tych uszkodzeniach niemożliwa, w związku z czym do naprawy tego rodzaju uszkodzeń wymagana jest rekonstrukcja chirurgiczna.

Niekiedy jako dodatkowy VI stopień uszkodzenia wymenia się nerwiak powstały po urazie lub rekonstrukcji nerwu. Leczenie takich uszkodzeń jest trudne mimo zastosowania technik mikrochirurgicznych; wymaga śródoperacyjnych badań elektrostymulacyjnych, ponieważ część pęczków może wykazywać ciągłość anatomiczną i czynnościową. Na podobne problemy można się natknąć w przypadku nerwiaków (neurinoma) wywodzących się z jednego lub kilku pęczków. Poza wymienionymi uszkodzeniami spotyka się - w przypadku urazów splotu ramiennego - szczególnego rodzaju uszkodzenie w postaci wyrwania korzeni z rdzenia kręgowego (uszkodzenie przedzwojowe). Różni się ono od opisywanych tym, że włókna czuciowe nie ulegają na obwo-

Prowadzi do ucisku pęczków i włókien nerwów. Tkanka łączna między- i śródpęczkowa jest niezmieniona. Takie zmiany włókniste uciskające nerw upośledzają funkcję, a także uniemożliwiają samoistną regenerację włókien nerwów. Jeżeli zmiany włókniste o znacznym nasileniu występują w I stopniu uszkodzenia (stopień lA), często konieczna jest interwencja chirurgiczna. Wykonuje się wówczas neurolizę zewnętrzną oraz epineurotomię, co znosi zmiany uciskowe i umożliwia regenerację aksonów.

23.10.2.2. Rozplem tkanki łącznej międzypęczkowej (B) W tych przypadkach stwierdza się ucisk tkanki łącznej międzypęczkowej na poszczególne pęczki nerwu, co uniemożliwia regenerację aksonów. Wykonana w takich przypadkach epineurotomia nie daje zadowalających wyników. Konieczne jest wówczas odpreparowanie nanerwia i uwolnienie pęczków przez wycięcie onerwia, by oswobodzić uciśnięte elementy, czyli wykonać neurolizę wewnętrzną. Tego rodzaju zmiany włókniste mogą występować w I, II i m stopniu uszkodzenia nerwu (stopień IB, IIB, mm

23.10.2.3. Rozplem tkanki łącznej śródpęczkowej (e) Tego typu zmiany mogą występować nawet przy zachowanej strukturze pęczkowej nerwu. Zmiany te są trudne do rozpoznania. Pęczki nerwowe są wówczas twardsze. Najczęściej jednak wytworzona tkanka łączna włóknista tak przerasta pęczki, że struktura pęczkowa nerwu ulega zatarciu. Samoistna regeneracja nerwu jest niemożliwa. Do powrotu funkcji można doprowadzić jedynie przez wycięcie zmienionego odcinka nerwu i wykonanie rekonstrukcji za pomocą przeszczepów (zwykle autogenicznych) nerwów skórnych. Zmiany tego rodzaju występują w m stopniu uszkodzenia nerwu (stopień me). Nie wszystkie stopnie uszkodzeń nerwów obwodowych mozna rozpoznać śródoperacyjnie. Praktycznie w czasie operacji rozpoznaje się m, IV i V stopień uszkodzenia według Sunderlanda. Uszkodzenia I i II stopnia rozpoznaje się

na podstawie badania elektromiograficznego i przebiegu ki inicznego. Wskazaniem do interwencji chirurgicznej są uszkodzenia stopnia III, IV i V, a także przypadki ucisku tkanki łącznej na pnie nerwowe w stopniu A, B, C.

23.10.3. Technika operacyjna

Częściowy powrót funkcji po rekonstrukcji lub tzw. nienaprawialne uszkodzenia nerwów (np. zastarzałe) mogą być wskazaniem do wykonania operacji ortopedycznych poprawiających funkcję: • artrodezy; • tenodezy; • tenomioplastyki; • osteotomii korekcyjnych. 23.10.3.3.

23.10.3.1.

Mikrochirurgiczne operacje naprawcze nerwów obwodowych Mikrochirurgiczne operacje naprawcze nerwów obwodowych najlepiej przeprowadzać w bezkrwawym polu operacyjnym. Niedokrwienie pola operacyjnego uzyskuje się za pomocą specjalnych mankietów pneumatycznych, po uprzednim wyciśnięciu krwi z kończyny po zastosowaniu opaski gumowej lub elastycznej. Do wykonywania mikrochirurgicznych zespoleń nerwów używa się atraumatycznych szwów jednowłókienkowych, najczęściej poliamidowych, polietylenowych lub poliestrowych (syntetycznych niewchłanialnych) o numeracji 9-0, 10-0. Wygodne w użyciu są szwy z igłą typu "Spatula". Badania doświadczalne i kliniczne wykazały również pełną przydatność do mikrochirurgicznych zespoleń nerwów wchłanialnych nici z kwasu poliglikolowego. Metodą alternatywnąjest zastosowanie do zespoleń mikrochirurgicznych kleju fibrynowego; dawniej niektórzy chirurdzy wykonywali zespolenia pęczkowe nerwów własnym osoczem chorego. W praktyce stosuje się klej fibrynowy także jako uzupełnienie i dodatkowe zabezpieczenie zespoleń pęczków nerwowych, wykonanych za pomocą pojedynczego szwu adaptacyjnego. Sposób ten jest polecany przy rekonstrukcjach mikrochirurgicznych dużych wielopęczkowych pni nerwowych z użyciem kilkunastu lub kilkudziesięciu przeszczepów nerwów autogenicznych (np. nerwu kulszowego lub splotu ramiennego). Zastosowanie kleju fibrynowego ułatwia również wykonywanie zespoleń mikrochirurgicznych w miejscach trudno dostępnych dla wykonania zespoleń szwami, jak na przykład dół pachowy czy okolica podobojczykowa.

Neuroliza zewnętrzna i wewnętrzna Operacja neurolizy zewnętrznej polega na wypreparowaniu nerwu z otaczających go tkanek bliznowato-włóknistych (zwłóknienia stopnia A - ryc. 23.135), wycięciu zmian włóknistych i - często - wykonaniu nacięcia podłużnego osłonki nerwu dla sprawdzenia, czy nie nastąpił rozplem tkanki włóknistej śródnerwowej (zwłóknienie stopnia B). W przypadku stwierdzenia rozplemu tkanki łącznej śródnerwowej konieczne jest uwolnienie poszczególnych pęczków i wycięcie zmian włóknistych, czyli wykonanie neurolizy wewnętrznej. Operacja taka wymaga szczególnej delikatności i precyzji, by nie uszkodzić struktur pęczkowych (ryc. 23.136). W przypadku nieznacznego stopnia zwłóknienia onerwia na niewielkim odcinku (np. u chorych cierpiących na

Ryc. 23.135. Neuroliza zewnętrzna pnia nerwowego. Tkanka łączna włóknista częściowo odpreparowana od pnia górnego lewego splotu ramiennego

23.10.3.2.

Rodzaje operacji Zasadniczo w chirurgii nerwów obwodowych wyróżnia się następujące rodzaje operacji: • neurolizę zewnętrzną i wewnętrzną; • zespolenie bezpośrednie (szew osłonowy i pęczkowy); • rekonstrukcja z użyciem interponatów (najczęściej nerwów autogenicznych); • neurotyzację nerwów lub mięśni. Rodzaj operacji zależy głównie od stopnia uszkodzenia i zwłóknienia pnia nerwowego oraz jego budowy pęczkowej. Ze względu na budowę pęczkową pnia nerwowego wyróżnia się nerwy jednopęczkowe (monofascikularne), ubogopęczkowe lub kilkupęczkowe (oligofascikularne) i wielopęczkowe (multifascikularne).

Ryc. 23.136. Neuroliza wewnętrzna

pnia nerwu. Widoczny rozplem tkanki łącznej włóknistej około- i śród nerwowej. Neuroliza wewnętrzna wykazuje ciągłość struktur pęczkowych pnia górnego i gałęzi dzielących się lewego splotu ramiennego

231 Traumatologia

745

Ryc. 23.137. Pień nerwu ze zmianami uciskowymi i zachowaną prawidłową budową pęczkową. Widoczne odpreparowane onerwie ze zmianami włoknistymi

zespół kanału nadgarstka) należy wykonać nacięcie podłużne osłonki nerwowej (ryc. 23.137). Po wykonaniu neurolizy wewnętrznej nie zszywa się onerwia.

23.10.3.4. Zespolenie bezpośrednie Jednym z podstawowych warunków uzyskania powodzenia w zabiegach na nerwach obwodowych jest wykonanie zespolenia bez najmniejszego napięcia w linii szwów. Zespolenia bezpośrednie nerwu wykonuje się dwoma zasadniczymi sposobami: szwem osłonkowym (sutura epineuralis) lub szwem pęczkowym (suturafascicularis). Istnieją również kombinacje wymienionych metod. Klasyczny szew osłonkowy stosowany jest w przypad-

ku: • •

zespoleń nerwów jednopęczkowych i kilkupęczkowych; zespoleń nerwów u dzieci (ze względu na dynamikę procesów regeneracyjnych u dzieci szew osłonkowy daje dobre wyniki).

Najczęściej szwy osłonkowe wykonuje się w pierwotnych operacjach nerwów, np. w czasie replantacji kończyn. Wykonanie szwu osłonkowego wymaga dużego doświadczenia - przede wszystkim konieczna jest odpowiednia adaptacja kikutów nerwu: odpowiadające sobie pęczki nerwowe muszą znajdować się dokładnie naprzeciwko siebie, a szwy osłonkowe powinny być założone w pobliżu grup pęczkowych, tak by po ich zawiązaniu grupy pęczków nie przemieściły się względem siebie (ryc. 23.138). Metoda szwu pęczkowego jest częściej stosowana - zwłaszcza w rekonstrukcji nerwów wielopęczkowych oraz wtórnych rekonstrukcjach nerwów. Metoda ta polega na wypreparowaniu poszczególnych grup pęczków po odświeżeniu kikutów (wycięciu nerwiaków) i na zszyciu kolejno poszczególnych grup pęczkowych. Daje ona większą pewność odpowiedniej adaptacji pęczków (ryc. 23.139). Wykonywanie zespoleń bezpośrednich jest bardzo często niemożliwe bądź utrudnione ze względu na ubytek nerwu po odświeżeniu kikutów lub wycięciu nerwiaka. W przypadkach gdy ubytek nie przekracza 1,5-2 cm można wykonać zespolenie bezpośrednie z wykorzystaniem szwu pęczkowego z odbarczeniem onerwia metodą Kusia. Pierwszy etap operacji polega na podłużnym nacięciu onerwia możliwie bez uszkodzenia naczyń krwio-

Ryc. 23.138. Schemat szwu osłonkowego

(sutura epineuralis)

nośnych; daje to wgląd w topografię pęczków nerwów, które należy odpreparować od onerwia w odległości około 0,5-1,5 cm (ryc. 23.140). Następnie należy ocenić jakość wypreparowanego onerwia oraz wyciąć jego nadmiar wraz z nerwiakiem, tak by po jego zszyciu pęczki nerwowe przylegały do siebie bez napięcia (ryc. 23. ]41). Brzegi onerwia zespala się szwem okrętkowym lub materacowym wykonanym nicią nie grubszą niż 7-0. Należy przy tym zwrócić uwagę, by zwrócona do pęczków powierzchnia onerwia była gładka. W dalszym etapie zespala się wypreparowane grupy pęczków bez napięcia (ryc. 23.142 i 23.143). Należy podkreślić, że onerwie zszywa się jedynie na tylnej powierzchni nerwu, z przodu zaś pozostawia niezszyte. Innym sposobem zespolenia bezpośredniego przy niewielkich ubytkach nerwu jest metoda przedstawiona przez Haasa, polegająca na użyciu taśmy z materiału wchłanialnego (PDS), którą mocuje się szwami do onerwia na powierzchni kilku centymetrów, zbliżając w ten sposób kikuty nerwu, a następnie zespala grupy pęczków bez napięcia (ryc. 23.144).

23.10.3.5. Zespolenie nerwów z użyciem przeszczepów autogenicznych (interponatów) Najszersze zastosowanie praktyczne znalazła we wtórnych operacjach metoda rekonstrukcji mikrochirurgicznej nerwów obwodowych z użyciem przeszczepów autogenicznych nerwów skórnych. Operacja polega na odpowiednim

Ryc. 23.142. Schemat III etapu operacji przed zszyciem nanerwia

Ryc. 23.139. Schemat szwu pęczkowego

(sutura fascicularis)

•

l'

~.; ••'

•

.: •.••••

h'

•

••

.

.

"

Ryc. 23.143. Schemat po u kończonej rekonstru kcji nerwu

Ryc. 23.140. Schemat I etapu operacji po nacięciu i odpreparowaniu

nanerwia

Ryc. 23.141. Schemat II etapu operacji po wypreparowaniu pęczków

i wycięciu

nerwiaka

z części nanerwia

przygotowaniu kikutów uszkodzonego nerwu (wycięciu nerwiaków i zwłókniałych części nerwu). Następnie po wypreparowaniu grup pęczków i po ich zidentyfikowaniu (najlepiej wykonać śródoperacyjny schemat ułożenia pęczków kikuta bliższego i dalszego) łączy się je kolejno za po-

mocą przeszczepów nerwów autogenicznych (ryc. 23.145). Jako przeszczepu najczęściej używa się nerwu łydkowego (z jednej lub obu kończyn dolnych). Można również jako przeszczepów użyć innych autogenicznych nerwów skórnych, na przykład z przedramienia i ramienia. Pobrany nerw dzieli się na odcinki odpowiedniej długości i przechowuje w gaziku zwilżonym płynem Ringera lub - lepiej - w kieszeniach tkankowych rany. Należy zwracać szczególną uwagę na precyzyjną adaptację przeszczepu z grupami pęczków. Niektórzy chirurdzy przywiązują dużą uwagę do kierunku umieszczenia przeszczepu, uważając, że korzystniejsze wydaje się tak zwane odwrócenie przeszczepu nerwowego (tzn. przy wykonywaniu połączenia należy łączyć kikuty bliższe grup pęczkowych z końcami dalszymi przeszczepu). Rekonstrukcje ubytków nerwu można również przeprowadzić z użyciem unaczynionych przeszczepów nerwów autogenicznych, wykonując połączenie pęczkowe lub osłonkowe oraz mikrochirurgiczne połączenia tętnicy i żyły przeszczepionego nerwu z naczyniami krwionośnymi w pobliżu uszkodzonego nerwu. Do przygotowania takich przeszczepów używa się również nerwu łydkowego, który pobiera się wraz z towarzyszącymi naczyniami krwionośnymi, a także unaczynionych gałązek skórnych nerwu promieniowego lub nerwu łokciowego. Nie udokumentowano dotychczas przewagi unaczynionych przeszczepów nad przeszczepami nerwów autogenicznych w związku z procesami regeneracji i powrotu funkcji uszkodzonego nerwu. Najważniejsze jest bowiem, by regenerujący akson trafił do odpowiedniej tuby endoneuralnej, zaś przeszczepy szybko ulegają samoistnemu

231 Traumatologia

Ryc. 23.146. Schemat zastosowania

unaczynionego

747

prze-

szczepu nerwu metodą Fachinelliego

Ryc. 23.144. Schemat zespolenia osłonkowego taśmy odbarczającej

z użyciem

wanych włókien mięśniowych oraz osłon do pomostowania ubytków nerwowych (np. autogeniczne żyły), a także materiały alogeniczne (np. tuby silikonowe). Utraconą funkcję mięśni można częściowo odzyskać przez wykonanie bezpośredniej ich neurotyzacji. Operacja polega na wszczepieniu do mięśnia pojedynczych pęczków nerwowych z kikutami bliższego uszkodzonego nerwu lub nerwu z pobliża mięśnia. Odrębny i trudny problem stanowi odpowiednie połączenie pęczków nerwów ruchowych i czuciowych w czasie rekonstrukcji mikrochirurgicznej. Ze względu na złożoną budowę pęczków (różną topografię na różnych poziomach nerwu) jest to często niemożliwe. Poszukiwania rozwiązań tego problemu doprowadziły do opracowania histochemicznej metody wybarwiania pęczków motorycznych i sensorycznych za pomocą acetylocholinesterazy. Zastosowanie tej metody wymaga jednak ścisłej współpracy z pracownią histochemiczną i patomorfologiem.

23.10.4. Urazowe uszkodzenia splotu ramiennego

Ryc. 23.145. Obraz śródoperacyjny.

Rekonstrukcja nerwu za pomocą czterech wszczepów z nerwu łydkowego. Strzałki wskazują miejsce zespolenia unaczynieniu. Jednak wskazaniem do wykonywania unaczynionych przeszczepów są długie (kilkudziesięciocentymetrowe) ubytki, a także większego stopnia zmiany włókniste tkanek w otoczeniu uszkodzonego nerwu, co ma ujemny wpływ na rewaskularyzację przeszczepów. Wykonując przeszczepienie (dzięki segmentowemu unaczynieniu nerwu) można stosować metodę Fachinelliego (ryc. 23.146). Znane są również badania doświadczalne i pojedyncze doniesienia kliniczne, dotyczące użycia do uzupełnienia ubytków nerwów obwodowych jako interponatów przeszczepów nerwów homogenicznych, poprzecznie prążko-

Urazowe uszkodzenia splotu ramiennego zajmują szczególne miejsce w chirurgii obwodowego układu nerwowego. Mogą występować jako uszkodzenia izolowane (dość rzadko; głównie jako uszkodzenia okołoporodowe) lub (znacznie częściej) z towarzyszącymi uszkodzeniami wielonarządowymi (urazy czaszkowo-mózgowe, urazy szyi, obręczy barkowej i kończyny górnej, urazy klatki piersiowej i brzucha). W praktyce klinicznej urazowe uszkodzenia splotu ramiennego można podzielić na: • otwarte (zranienia); • zamknięte: powstałe z urazu bezpośredniego (złamania kości, zwichnięcia stawów); powstałe z urazu pośredniego (tzw. trakcyjne). Najczęstszym mechanizmem, w jakim dochodzi do uszkodzeń splotu ramiennego, jest pośredni uraz trakcyjny. Do uszkodzeń tego typu dochodzi przede wszystkim w wyniku wypadków komunikacyjnych, głównie motocyklowych, gdy następuje gwałtowne odchylenie głowy od barku lub nagłe odwiedzenie obręczy kończyny górnej.

v Ryc. 23.147. Obraz śródoperacyjny Cs' Widoczny zwój kręgowy, ruchowy od czuciowego

wyrwania korzeni nerwu który pozwala odróżnić korzeń

Ryc. 23.148. Obraz śródoperacyjny wyrwania korzeni nerwów rdzeniowych Cs-Th,

wszystkich

Takie ustawienie powoduje zwiększenie odległości pomiędzy kręgosłupem a strukturami obręczy barkowej. Elementy splotu ramiennego znajdują się w warunkach fizjologicznych pod pewnym napięciem. Nagłe zadziałanie siły przekraczającej wytrzymałość mechaniczną elementów nerwowych powoduje ich uszkodzenie na różnych poziomach i w różnym stopniu nasilenia, doprowadzając niejednokrotnie do rozerwania struktur nerwowych, a nawet wyrwania korzeni nerwów rdzeniowych z rdzenia kręgowego (ryc. 23.147 i 23.148). Najczęściej spotyka się wyrwanie korzeni nerwów rdzeniowych C7, Cs' Th1• Najrzadziej ulegają wyrwaniu korzenie nerwu rdzeniowego C, i C6, co prawdopodobnie jest związane ze skośnym przebiegiem tych nerwów w otworach międzykręgowych. W wyniku mechanizmu trakcyjnego zdecydowanie częściej dochodzi do przerwania ciągłości tych nerwów. W zależności od lokalizacji uszkodzenia splotu ramiennego wyróżnia się porażenia: • górne (zespół Erba i Duchenne'a); • dolne (zespół Dejerine i Klumpkego); • całkowite lub - według innych - uszkodzenia nadi podobojczykowe. Okołoporodowe

obrażenia splotu ramiennego stanowią drugą

co do częstości występowania

- po wypadkach

komunikacyj-

nych - przyczynę urazowych uszkodzeń tej struktury nerwowej.

Ryc. 23.149. Dziecko 16-miesięczne

z okołoporodowym uszkodzeniem splotu ramiennego typu mieszanego; śladowe odwodzenie ramienia; zgięcie czynne w stawie łokciowym do kąta 30°; brak funkcji prostowników nadgarstka; niedorozwój kończyny; nieznaczny niedorozwój klatki piersiowej

Uszkodzenia te powodują nie tylko wystąpienie objawów wiotkiego porażenia kończyny, ale nieleczone doprowadzają w późniejszym okresie do poważnych zaburzeń jej rozwoju i wzrostu, czemu niejednokrotnie towarzyszyć może niedorozwój twarzy, szyi, klatki piersiowej oraz stref motorycznych kory mózgowej (ryc. 23.149). Częstość występowania okołoporodowych uszkodzeń splotu ramiennego określa się na około 0,039-0,08% porodów. Równoczesne uszkodzenia obu splotów występują rzadko (5% z ogólnej liczby uszkodzeń). Mechanizm okołoporodowego uszkodzenia splotu ramiennego może polegać na: • dysproporcji główkowo-miednicznej (wąska miednica, duże dziecko) w czasie porodu główkowego; • zaklinowaniu barków i stosowaniu pociągania za główkę w porodach główkowych; • ucisku kleszczy w okolicy nadobojczykowej oraz stosowaniu nadmiernego wyciągu lub ruchów wahadłowych w porodach kleszczowych; • ucisku macicy na główkę dziecka i jednoczesnym odchyleniu barków w porodach pośladkowych. Cechą charakterystyczną okołoporodowych uszkodzeń splotu jest duża skłonność do samoistnej regeneracji nerwów oraz występowania uszkodzeń I i II stopnia według Sunderlanda. Około 10% okołoporodowych uszkodzeń splotu wymaga leczenia operacyjnego. Rzadko w praktyce klinicznej spotyka się jatrogenne niezamierzone uszkodzenia splotu ramiennego. Są one powikłaniem operacji (np. wycięcie węzłów chłonnych, zabiegi naczyniowe) lub zabiegów diagnostycznych (cewnikowanie naczyń). Należy pamiętać, że przyczyną zaburzenia funkcji splotu ramiennego może być również proces nowotworowy lub zapalny bądź tętniaki okolicznych naczyń. Objawy kliniczne uszkodzenia splotu ramiennego są uzależnione od stopnia i poziomu uszkodzenia jego elementów. Całkowite jego uszkodzenie manifestuje się wiotkim porażeniem kończyny górnej, z postępującym zanikiem mięśni, brakiem ruchomości czynnej stawów. zniesieniem odruchów zaburzeniami czucia powierzchniowego zaburzeniami troficznymi.

głębokich,

i głębokiego oraz

23/ Traumatologia 749

Ponadto stwierdza się niejednokrotnie dodatni objaw Hoffmanna i Tinela oraz występowanie zespołu Bernarda i Homera, świadczącego o uszkodzeniu włókien współczulnych.

23.10.4.1. Diagnostyka uszkodzeń splotu ramiennego Diagnostyka uszkodzeń splotu ramiennego obejmuje: 11II badanie fizykalne; iIII badania specjalistyczne; iIII przedoperacyjnąEMG, mielografię szyjną, TK; 11II śródoperacyjną stymulację elektryczną, badanie somatosensorycznych potencjałów wywołanych; 11II pooperacyjną EMG kontrolną.

23.10.4.2. Wskazania do leczenia operacyjnego Wskazanie do leczenia operacyjnego stanowią objawy sugerujące anatomiczne uszkodzenie struktur splotu ramiennego, takie jak: !III szybko postępujący zanik mięśni; iIII głębokie zaburzenia czucia; !III brak poprawy klinicznej w okresie trzymiesięcznej obserwacji; !III brak postępu regeneracji potwierdzony w EMG; 11II dodatni wynik mielografii szyjnej. Objawami pośrednimi anatomicznego uszkodzenia splotu ramiennego są ponadto: dodatni objaw Homera (świadczący o uszkodzeniu korzeni Cg-Th,), obecność krwi w płynie mózgowo-rdzeniowym w nakłuciu lędźwiowym bezpośrednio po urazie, krwiak lub zaciek płynu mózgowordzeniowego w okolicy nadobojczykowej, współistniejące objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego. W przypadku otwartych uszkodzeń splotu ramiennego zalecane jest pierwotne lub odroczone (zwłaszcza w przypadkach z ubytkiem w ciągłości nerwów) zaopatrzenie przerwanych struktur nerwowych. W anatomicznych uszkodzeniach okołoporodowych splotu ramiennego należy niezwłocznie podjąć decyzję o interwencji operacyjnej. Zabieg rekonstrukcji splotu ramiennego najlepiej wykonać w 2.-4. miesiąca życia dziecka. Zamknięte pourazowe uszkodzenia splotu ramiennego u dorosłych nie cechują się tak dużą dynamiką procesów regeneracyjnych, jak ma to miejsce w uszkodzeniach okołoporodowych u dzieci. Powrót funkcji nerwów przebiega wolniej, zaś odróżnienie uszkodzeń odwracalnych od nieodwracalnych jest trudne. Z praktyki klinicznej wiadomo, że wyniki leczenia operacyjnego są tym lepsze, im krótszy czas upłynął między urazem a zabiegiem rekonstrukcyjnym. W związku z tym okres oczekiwania na powrót funkcji nie powinien przekraczać 3 miesięcy.

23.10.4.3. Rodzaje operacji wykonywanych w przypadkach uszkodzeń splotu ramiennego Rodzaj operacji naprawczej uzależniony jest od stopnia uszkodzenia nerwu i nie różni się on od wyżej przedstawionych, z wyjątkiem przypadków wyrwania korzeni z rdzenia kręgowego. W najcięższych przypadkach wykonuje się rekonstrukcje pozaanatomiczne (neurotyzacje) (ryc. 23.150).

Połączenie dalszego kikuta uszkodzonego nerwu ze zdrowym nerwem w celu uzyskania jego funkcji jest nazywane w literaturze neurotyzacją (neurotisation), przemieszczeniem nerwu (nerve transfer) lub połączeniem krzyżowym nerwu (nerve cross union). Klinika Chirurgii Urazowej i Chirurgii Ręki Akademii Medycznej we Wrocławiu wprowadziła nazwę "rekonstrukcja pozaanatomiczna", najlepiej oddającą istotę zabiegu. Operacje takie, polegające na pozaanatomicznym połączeniu nerwu, wykonuje się na przykład po wyrwaniu korzeni z rdzenia kręgowego w urazach splotu ramiennego. Łącząc wyrwane elementy lub wybrane nerwy kończyny górnej z nerwami międzyżebrowymi albo wytypowanymi gałązkami ruchowymi i czuciowymi splotu szyjnego, wykonuje się zespolenia pęczkowe z użyciem autogenicznych przeszczepów nerwowych. Dawniej takie operacje wykonywano w przypadkach uszkodzeń z ubytkami na przykład nerwu pośrodkowego, łącząc - przed wprowadzeniem metody rekonstrukcji z użyciem przeszczepów nerwów autogenicznych - nerwy palcowe z końcowymi gałązkami czuciowymi nerwu łokciowego. W przypadkach wyrwania korzeni wykonuje się następujące rekonstrukcje: 11II nerwami splotu szyjnego; 11II nerwem dodatkowym (gałąź zewnętrzna), podjęzykowym i piersiowym długim; II nerwami międzyżebrowymi II-VI; II innymi elementami splotu ramiennego (neurotyzacja wewnątrzsplotowa); II neurotyzację selektywną (motoryczną i sensoryczną); II dwuetapową rekonstrukcję pozaanatomiczną według Yu Dong Gu. W latach 70. XX wieku podjęto doświadczalne badania nad możliwością reimplantacji wyrwanych z rdzenia kręgowego korzeni brzusznych nerwów rdzeniowych, uzyskując zachęcające wyniki. Carslted przeprowadził reimplantację wyrwanych korzeni u ludzi; wyniki opublikował w 2000 roku (Journal of Surgery). Podał wówczas, że uzyskał częściową reinerwację mięśni u 4 z 10 operowanych chorych. Ukazały się też doniesienia o możliwości koaptacji nerwów bok do boku lub koniec do boku w leczeniu operacyjnym przedzwojowych uszkodzeń splotu ramiennego oraz rozległych ubytków pni nerwowych (Lundborg, McKinnon).

23.11.

URAZY NACZyŃ 23.11.1. Wprowadzenie Urazy naczyń wciąż stanowią poważny problem diagnostyczny i leczniczy. Dotyczą najczęściej ludzi w okresie aktywności zawodowej, młodzieży oraz dzieci. Często do uszkodzenia naczyń dochodzi w następstwie urazów wielonarządowych lub wielomiejscowych. W ostatnich latach coraz częściej zdarzają się jatrogenne uszkodzenia tętnic będące następstwem diagnostycznego lub terapeutycznego nakłucia tętnicy. Niestety, wielu chorych

A

B

Ryc. 23.150. Chory w wieku 19 lat. Śródoperacyjnie

stwierdzono wyrwanie korzeni nerwów rdzeniowych C7' Cs i Th, oraz rozerwanie pnia górnego. Wykonano rekonstrukcję pnia górnego z użyciem czterech wszczepów z nerwu łydkowego i neurotyzację gałęzi brzusznych C7' Cs i Th, za pomocą nerwów splotu szyjnego i wszczepów nerwu łydkowego. Chory odzyskał funkcję mięśnia naramiennego, dwugłowego ramienia i trójgłowego ramienia. Wynik po 3 latach: A - widoczne znacznego stopnia zaniki mięśniowe kończyny górnej prawej i obręczy barkowej. Kończyna ustawiona w rotacji wewnętrznej; B - widoczna czynność zginania w łokciu do kąta 90°

z uszkodzeniami dużych naczyń jamy brzusznej i klatki piersiowej umiera w wyniku masywnego krwotoku jeszcze na miejscu wypadku albo w drodze do szpitala. Wiele ofiar urazów naczyń leczy się na oddziałach chirurgii ogólnej, które nie dysponują wystarczającymi możliwościami diagnostycznymi ani też personelem mającym duże doświadczenie w chirurgii naczyniowej. Uszkodzenia urazowe dotyczą najczęściej tętnic kończyn górnych: ramiennej, pachowej oraz przedramienia; w kończynach dolnych zaś - tętnicy udowej i podkolanowej. Powszechnie używa się następującej klasyfikacji uszkodzeń tętnic: • otwarte: przerwanie całego obwodu naczynia; przerwanie części obwodu naczynia; rozerwanie naczynia; postrzały naczyń; • zamknięte: stłuczenie naczynia; zgniecenie naczynia; rozwarstwienie naczynia bądź odwarstwienie błony wewnętrznej.

Zasady postępowania chirurgicznego oraz stosowane metody i techniki chirurgiczne są podobne jak w elektywnych operacjach naczyniowych. Urazy żył obwodowych stanowią zwykle mniejszy problem diagnostyczny i leczniczy. Rozległa sieć krążenia obocznego, o ile jest zachowana, umożliwia w większości przypadków podwiązanie uszkodzonego naczynia. Naczynie może - bezpośrednio po urazie - ulec obkurczeniu, a wytworzona skrzeplina całkowicie zatrzymać krwawienie. Po cofnięciu się objawów wstrząsu może nastąpić wtórne krwawienie. W przypadku urazów otwartych szczególnie trudne do zaopatrzenia są zranienia tętnic towarzyszące urazom kości i stawów. Zwykle w tych przypadkach dochodzi również do uszkodzenia żył. W ranach postrzałowych może dojść do pęknięcia i rozwarstwień ściany naczynia na znacznym obszarze, odległym na dodatek od miejsca urazu - jest to efekt działania gwałtownych zmian ciśnienia w kanale rany postrzałowej. Szczególnie duże trudności diagnostyczne i terapeutyczne sprawiają urazy zamknięte. Bezpośrednio po urazie przepływ krwi może być zachowany mimo znacznego uszkodzenia ściany naczynia. Odwarstwienie błony wewnętrznej przez narastający krwiak śródścienny może powodować zniszczenie ściany naczynia dystalnie i proksymalnie od miejsca urazu.

23/ Traumatologia 751

23.11.2. Ustalenie rozpoznania i postępowanie przedoperacyjne Urazy naczyń często występują (jako jeden z elementów) w urazach wielomiejscowych lub wielonarządowych. W tych przypadkach wykonuje się przede wszystkim zabiegi ratujące życie. Zwykle do doraźnego opanowania krwawienia w otwartych zranieniach tętnic kończyn wystarczy dobry miejscowy opatrunek uciskowy. Kleszczyki naczyniowe na kikuty uszkodzonego naczynia oraz opaskę uciskową powyżej miejsca zranienia stosuje się jedynie w wyjątkowych przypadkach. W warunkach szpitalnych obowiązują ogólne zasady postępowania przeciwwstrząsowego. Należy pamiętać, że pomiar ciśnienia krwi oraz oznaczenie morfologii i hematokrytu bezpośrednio po urazie nie dostarcza informacji na temat rzeczywistej ciężkości urazu ani wielkości utraty krwi. W każdym przypadku urazu naczyń należy podać antybiotyki o szerokim spektrum obejmującym najczęściej patogeny występujące w zakażeniach ran, w tym również beztlenowce. W przypadkach urazów otwartych rozpoznanie zwykle nie przedstawia większych trudności. W urazach zamkniętych w obrębie kończyn albo przy podejrzeniu uszkodzeń naczyń klatki piersiowej i jamy brzusznej niezwykle pomocne są badania ultrasonograficzne, zwłaszcza z podwójnym obrazowaniem (czułość 50-95%). Badania angiograficzne są niekiedy trudne do wykonania w warunkach ambulatoryjnych i obecnie najczęściej stosowane są w razie wątpliwości nasuwających się po rozpoznaniu ultrasonograficznym, a także w celu oceny drożności naczyń po operacjach naprawczych, zwłaszcza obwodowo od miejsca urazu, oraz w przypadkach uszkodzeń jatrogennych (np. powstających podczas zabiegów wewnątrznaczyniowych).

23.11.3. Ogólne zasady postępowania chirurgicznego w przypadku urazów naczyń 11II

III

III

III

11II

III

11II

W razie podejrzenia uszkodzenia naczynia zgłoś konieczność pilnej operacji na sali operacyjnej. Zawiadom anestezjologa. Gdy występują mnogie obrażenia ciała - zastanów się nad kolejnością ich zaopatrzenia. Oceń własne możliwości samodzielnego wykonania trudnej operacji naczyniowej. Przed operacją staraj się wyprowadzić chorego ze wstrząsu. Operuj bardzo delikatnie, nie pogarszaj skutków urazu. Sprawdź, czy przebiegające w pobliżu tętnicy kości, żyły i nerwy nie są uszkodzone i czy nie wymagają rekonstrukcji. Ustal kolejność zabiegów. Nie ryzykuj zespoleń naczyniowych "pod napięciem", lepiej zastosuj przeszczep (żylny albo alogeniczny). Jeżeli widzisz, że planowana operacja naprawcza przedłuża się, zastosuj czasowy przepływ wewnętrzny (shunt).

11II

Przed podjęciem decyzji o podwiązaniu uszkodzonej tętnicy lub żyły zastanów się, jakie są możliwości utworzenia krążenia obocznego.

III

Jeżeli choć przez chwilę pomyślałeś o konieczności wykonania fasciotomii, to znaczy, że jest ona potrzebna. Po udanym zaopatrzeniu uszkodzonego naczynia często kontroluj efekt leczenia, albowiem nierzadko w miejscu urazu występują wtórne zakrzepy i krwawienie. Bezpośrednie zszycie uszkodzonego naczynia jest możliwe tylko w przypadku ran ciętych. Należy zawsze zmobilizować proksymalny i dystalny odcinek naczynia, oszczędzając krążenie oboczne, i zespalać w miejscu całkowicie zdrowego naczynia. Pozostawienie fragmentów rozwarstwionej ściany naczynia w miejscu zespolenia stwarza duże niebezpieczeństwo ponownego zakrzepu. Należy traktować każdą ranę penetrującą do naczynia jako ranę pierwotnie zakażoną. Celowe jest wykonanie osobnych dostępów naczyniowych, typowych w chirurgii naczyniowej. W przypadku uszkodzeń kości długich (np. ramiennej czy udowej) z równoczesnym uszkodzeniem naczyń tętniczych i żylnych należy zastosować następującą kolejność: ustabilizować kość, zespolić tętnicę, potem żyłę i nerwy, zawsze rozważyć zastosowanie czasowego przepływu wewnętrznego.

23.11.4. Urazy tętnic 23.11.4.1.

Skutki urazów tętnic Najczęstsze skutki urazów tętnic to: 11II krwawienie; II ostre niedokrwienie; II narastające niedokrwienie; 11III tętniak pourazowy; II przetoka tętniczo-żylna. 23.11.4.1.1. Krwawienie Krwawienie zawsze występuje przy przerwaniu ciągłości ściany naczynia. W przypadkach uszkodzenia dużych naczyń klatki piersiowej i jamy brzusznej, masywny krwotok powoduje szybki rozwój wstrząsu. Jeżeli uszkodzenie było niewielkie, może wytworzyć się krwiak okołonaczyniowy. Krwiak ten może mieć niekiedy bardzo duże rozmiary, na przykład w przestrzeni zaotrzewnowej przy uszkodzeniu tętnic nerkowych czy biodrowych. Objawy kliniczne w początkowym okresie narastania krwiaka mogą być trudne do interpretacji, zwłaszcza jeżeli uraz jest wielomiejscowy. Rozległy krwiak okołonaczyniowy może utrudnić identyfikację miejsca uszkodzenia naczynia, a w późniejszym okresie stać się przyczyną powikłań septycznych. 23.11.4.1.2. Ostre niedokrwienie Nagłe przerwanie ciągłości naczynia i ustanie dopływu krwi tętniczej stają się przyczyną ostrego niedokrwienia. W obszarze niedokrwionym nie występuje krążenie oboczne, a narastający krwiak okołonaczyniowy nasila i pogłębia objawy niedokrwienia. Ostre pourazowe niedokrwienie narządów jamy brzusznej może być trudne do rozpoznania. Dominującym objawem może być ból. Zmiany uchwytne w badaniach laboratoryjnych występują relatywnie późno.

Przydatne w ustaleniu rozpoznania może być doraźne badanie ultrasonograficzne. Ostre pourazowe niedokrwienie kończyny jest zawsze spowodowane uszkodzeniem układu naczyniowego. Ból, zblednięcie, ochłodzenie, ograniczenie albo zmniejszenie ruchów czynnych, zaburzenia czucia powierzchownego (później również głębokiego) - to główne objawy. Ostre niedokrwienie występuje zarówno w przebiegu urazów otwartych, jak i zamkniętych. W rzadkich przypadkach może być spowodowane kurczem naczynia.

23.11.4.1.3. Narastające niedokrwienie W zamkniętych uszkodzeniach tętnic powstałych w następstwie silnego urazu bezpośredniego albo pośredniegp może dojść do pęknięcia błony wewnętrznej, rzadziej rozwarstwienia błony wewnętrznej i środkowej naczynia. Bezpośrednio po urazie tętno dystalnie od miejsca urazu może być wyczuwalne, zwykle osłabione. Narastający krwiak śródścienny powoduje w niedługim czasie całkowite zamknięcie światła naczynia. Podobna sytuacja może mieć miejsce w przypadku niewielkich ran brzeżnych. Narastający krwiak okołonaczyniowy jest przyczyną niedokrwienia kończyny występującego nieraz kilka godzin po urazie. Opisane powyżej sytuacje zdarzają się często w praktyce klinicznej i mogą być przyczyną opóźnienia interwencji. Najczęściej w tych przypadkach nieprawidłowo rozpoznawany jest pourazowy kurcz tętnicy. Prawdziwy kurcz naczyniowy występuje rzadko. W praktyce klinicznej zdarza się najczęściej podczas selektywnej angiografii albo wewnątrznaczyniowych manewrów poprzedzających zabiegi angioplastyki. Kurcz naczyniowy dotyczy najczęściej tętnic typu mięśniowego (np. tętnicy ramiennej), ale może też wystąpić w tętnicy kręgowej czy nerkowej.

23.11.4.1.4. Tętniak pourazowy Całkowite albo zwykle częściowe przerwanie sciany naczynia może doprowadzić do powstania tętniącego krwiaka - tętniaka pourazowego. Najczęściej tętniaki pourazowe powstają w następstwie urazów jatrogennych (po nakłuciu tętnicy udowej, rzadziej ramiennej). Tętniący krwiak może powstać również w okolicach odległych od miejsca wprowadzenia cewnika, na przykład w tętnicy podobojczykowej albo biodrowej. Niewłaściwy ucisk w miejscu wprowadzenia cewnika do tętnicy stanowi najczęstszą przyczynę tętniaków rzekomych. Dlatego po usunięciu ucisku z okolicy pachwiny, miejsce nakłucia powinno być zawsze kilkakrotnie skontrolowane przez lekarza. Niewielkie tętnicze krwiaki w tej okolicy mogą być leczone zachowawczo przez zastosowanie właściwego ucisku w ciągu dalszych 24 godzin. Duże tętniaki rzekome o średnicy większej niż średnica tętnicy powinny być leczone chirurgicznie albo za pomocą zabiegów wewnątrznaczyniowych (stenty, stentgrafty). Do ustalenia rozpoznania wystarczy właściwie wykonane badanie ultrasonograficzne, a w wybranych przypadkach - arteriografia łącznie z możliwością zabiegu wewnątrznaczyniowego.

23.11.4.1.5. Przetoka tętniczo-żylna Powikłanie to występuje rzadko. nie ściany tętnicy i przebiegającej

Równoczesne uszkodzew pobliżu żyły może do-

prowadzić do wytworzenia przetoki tętniczo-żylnej. Dotyczy to zarówno urazów bezpośrednich, pośrednich, jak i uszkodzeń jatrogennych. Powikłanie to jest rozpoznawane niekiedy dopiero w odległym czasie po urazie. Tętnienie w miejscu urazu, poszerzenie oraz tętnienie naczyń żylnych, a także słyszalny szmer naczyniowy stanowią najczęściej opisywane objawy. Rozpoznanie wstępne wymaga potwierdzenia za pomocą metod ultrasonograficznych. W wielu przypadkach istnieją możliwości wewnątrznaczyniowego zamknięcia powstałej przetoki tętniczo-żylnej; obecnie taką możliwość rozważa się zawsze przed klasyczną operacją naczyniową. W przypadkach małych dystalnych przetok możliwe jest podwiązanie naczyń.

23.11.5. Jatrogenne uszkodzenia naczyń Używanie dostępów naczyniowych przy procedurach diagnostycznych i terapeutycznych powoduje w ostatnich latach zwiększenie liczby jatrogennych uszkodzeń naczyń. Do naj częstszych przyczyn rozpoznanych uszkodzeń jatrogennych naczyń należą: zabiegi angioplastyki naczyń obwodowych i wieńcowych, angiografia obwodowa i koronarografia oraz stosowanie kontrapulsacji. Ponieważ większość przedstawionych powyżej procedur wykonuje się z dostępu udowego, stąd też y,. powikłań dotyczy tętnicy udowej. Jednak najpoważniejsze powikłania dotyczą tętnic biodrowych. Do najczęstszych jatrogennych urazów tętnic należą: tętniaki rzekome, rozwarstwienie naczynia albo odwarstwienie blaszki miażdżycowej, zakrzep, uszkodzenie albo pęknięcie ściany naczynia, krwiak i wytworzenie przetoki tętniczo-żylnej. Najczęstszym powikłaniem występującym wokoło 50% przypadków jest tętniak rzekomy. W większości przypadków rozpoznanie można ustalić na podstawie badania przedmiotowego. Obecność tętniącego guza, narastający krwiak, objawy ostrego albo narastającego niedokrwienia kończyny stanowią najczęstsze objawy miejscowe. Ważnym objawem ogólnym są symptomy związane z ubytkiem krwi. Do potwierdzenia rozpoznania wystarczy w większości przypadków badanie ultrasonograficzne: przy zabiegach wewnątrznaczyniowych w obrębie klatki piersiowej (np. angioplastyka), przy udrożnieniu pnia ramienno-głowowego, tętnic podobojczykowych lub naczyń jamy brzusznej - badanie pnia trzewnego, tętnic krezkowych, nerkowych i biodrowych. Jeżeli na podstawie badania ultrasonograficznego nie da się ustalić rozpoznania, należy niezwłocznie wykonać arteriografię, Uszkodzenia jatrogenne tętnic kończyny górnej występują rzadziej. Główną ich przyczynę stanowią dostępy ramienne do koronarografii i plastyki naczyń wieńcowych. Chociaż do powikłań dochodzi najczęściej w miejscu nakłucia tętnicy ramiennej, należy pamiętać o możliwości urazów odległych - tętnicy pachowej albo podobojczykowej. Kaniulowanie tętnicy promieniowej stanowi drugą co do częstości występowania przyczynę jatrogennych urazów tętnic w obrębie kończyny górnej. Szybka interwencja chirurgiczna jest niezbędna w każdym przypadku ostrego niedokrwienia. Dotyczy to zarówno kończyn, jak i mózgu oraz narządów wewnętrznych. Równie ważnym wskazaniem do doraźnej interwencji są

23/ Traumatologia 753

objawy krwotoku. Dlatego każdy chory po zabiegach wewnątrznaczyniowych - diagnostycznych i terapeutycznych - wymaga niezwykle starannego nadzoru. Tętniący krwiak albo zakrzep w miejscu nakłucia naczynia wymaga kontroli chirurgicznej. W przypadkach bezobjawowych trudno przewidywać, kiedy wystąpią objawy kliniczne i jakie będą ich następstwa. Wielu chirurgów uważa, że po ustaleniu rozpoznania należy wykonać efektywną operację. W niewielu przypadkach uszkodzenia jatrogenne (np. przetoki tętniczo-żylne, tętniaki rzekome tętnic trzewnych czy bezobjawowe rozwarstwienie ściany naczynia) można leczyć z wykorzystaniem technik wewnątrznaczyniowych. Zabiegi te wymagają dobrego instrumentarium i dużego doświadczenia od chirurga wykonującego operację. W wyniku wystąpienia objawów niedokrwienia w trakcie zabiegów wewnątrznaczyniowych może dojść do kurczu naczyniowego. W tych przypadkach skuteczne może być podanie roztworów lignokainy i papaweryny. W każdym przypadku jatrogennych uszkodzeń naczyń należy pamiętać o odpowiedniej antykoagulacji.

23.11.6.

Zasady postępowania operacyjnego W przypadku urazów naczyń zawsze stosuje się szerokie dostępy chirurgiczne z możliwością przedłużenia linii cięcia. Należy również tak przygotować pole operacyjne na udzie, aby mieć możliwość wykorzystania żyły odpiszczelowej. Ważnym elementem postępowania chirurgicznego jest uzyskanie dobrego dostępu do miejsca uszkodzenia. Ucisk w miejscu krwawienia oraz wypreparowanie naczynia proksymalnie i dystalnie od miejsca uszkodzenia pozwala na wykonanie skutecznej hemostazy i właściwy wybór metody zaopatrzenia urazu. Dostęp do uszkodzonych naczyń jest szczególnie trudny w okolicach podstawy czaszki, górnego otworu klatki piersiowej, w górnym śródpiersiu oraz w górnej części jamy brzusznej, poniżej tętnic nerkowych. Przedłużenie cięcia szyjnego na mostek i wykonanie sternotomii umożliwia dostęp do górnego śródpiersia. U chorych z rozpoznaniem uszkodzenia tętnicy szyjnej stosuje się taki sam dostęp, jak podczas operacji planowych, to znaczy cięcie wzdłuż brzegu mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. W miejscu urazu najczęściej stwierdza się rozległy krwiak. Konieczne jest więc uwidocznienie naczyń szyjnych poniżej i powyżej uszkodzenia. Większość chirurgów zaleca usunięcie zakrzepu ze światła naczynia za pomocą cewnika Fogarty'ego i zastosowanie czasowego przepływu wewnętrznego (shunt). W urazach tętnicy szyjnej wspólnej można wykorzystać wsteczny wypływ z tętnicy szyjnej zewnętrznej do tętnicy szyjnej wewnętrznej, zakładając delikatny zacisk naczyniowy poniżej opuszki tętnicy szyjnej wspólnej. Rany cięte można zaopatrzyć bezpośrednim szwem naczyniowym. Często zachodzi potrzeba zastosowania łaty albo przeszczepu z żyły. Należy pamiętać o potrzebie oceny uszkodzenia nerwów, zwłaszcza podjęzykowego i błędnego, a w przypadku istnienia uszkodzenia - dokonać doraźnej rekonstrukcji. Należy pamiętać o dość często występujących urazach zamkniętych tętnicy szyjnej oraz o możliwości pęknięcia błony wewnętrznej (mechanizm odgięciowy występują-

cy w urazach komunikacyjnych). W tych przypadkach koniecznie należy zespolić odwarstwioną błonę wewnętrzną ze ścianą tętnicy. Uszkodzenia tętnic kręgowych występują rzadko, jednakże są trudne do zaopatrzenia. Zabiegi rekonstrukcyjne tych naczyń nie należą do łatwych; po doraźnie udanych rekonstrukcjach dość często występują zakrzepice. Do najczęściej wykonywanych zabiegów należy podwiązanie tętnicy. Do rozważenia pozostaje również embolizacja krwawiącej uszkodzonej tętnicy kręgowej. Zaopatrzenie ran serca i łuku aorty - lewostronna torakotomia przez czwartą albo piątą przestrzeń międzyżebrową umożliwia dotarcie do aorty zstępującej. Uszkodzenia naczyń w górnej połowie jamy brzusznej, którym często towarzyszą urazy znajdujących się tam narządów, mogą być zaopatrzone przez dostęp poprzeczny, pod łukami żebrowymi i mostkiem, albo cięcie pośrodkowe od wyrostka mieczykowatego do spojenia łonowego. W przypadku urazów tętnicy podobojczykowej nie należy obawiać się przecięcia obojczyka. Podczas zaopatrywania dużych pourazowych tętniaków tętnicy pachowej należy wypreparować tętnicę podobojczykowąpod mięśniem piersiowym większym i piersiowym mniejszym. Dostęp do tętnicy udowej zwykle nie sprawia trudności, chyba że współistnieje złamanie kości udowej. Najwłaściwszym dostępem do tętnicy podkolanowej jest cięcie poprzeczne w dole podkolanowym. Zawsze należy pamiętać o starannym usunięciu skrzeplin z obwodowych odcinków naczynia. Niezależnie od ogólnego stosowania heparyny zaleca się płukanie odcinka dystalnego i proksymalnego naczynia roztworem heparyny.

23.11.7.

Postępowanie po przywróceniu krążenia w kończynach po urazie naczyń Odtworzenie ciągłości naczyń uszkodzonych w następstwie otwartego albo zamkniętego urazu nie zawsze przynosi dobry efekt terapeutyczny. Niedokrwienie tkanek spowodowane urazem - wobec braku krążenia obocznego - dość szybko prowadzi do wyczerpania rezerw energetycznych i może powodować nieodwracalne zmiany w układzie nerwowym i mięśniach. Sytuację pogarszają zmiany zakrzepowe w dużych naczyniach, położonych dystalnie do miejsca urazu, a przede wszystkim często nieodwracalne zmiany w mikrokrążeniu. Skutki niedokrwienia zależą od czasu, jaki minął od przerwania ciągłości oraz od poziomu uszkodzenia naczynia. Obszarem o bardzo skąpym krążeniu obocznym w obrębie kończyny dolnej jest na przykład dół podkolanowy i dolna '!3 podudzia, zaś w obrębie kończyny górnej - dół pachowy. W przypadku krótko trwającego niedokrwienia wystarczającym postępowaniem terapeutycznym jest antykoagulacja za pomocą heparyny. Rozpoczyna się ją już w czasie operacji naczyń: przez założony do tętnicy cewnik przepłukuje się roztworem heparyny tkanki położone dystalnie do miejsca uszkodzenia. Dokładne usunięcie skrzeplin powstałych w czasie urazu w odcinku proksymalnym i obwodowym zapobiega zatorom naczyń obwodowych. Jest to postępowanie szczególnie ważne w przypadkach urazów zamkniętych. Jednak jeżeli od urazu minęło wiele godzin, rezultat udanej technicznie operacji naprawczej

może być niezadowalający, a w krańcowych przypadkach - prowadzić do utraty kończyny albo niewydolności wielonarządowej. Najczęstszymi i zarazem najcięższymi powikłaniami po późnej reperfuzji kończyny są: hiperkaliemia, kwasica metaboliczna, mioglobinemia i mioglobinuria. Zaburzenia metaboliczne mogą prowadzić do zaburzeń rytmu serca i niewydolności nerek. Najprostszym postępowaniem powszechnie stosowanym w celu zapobiegania hiperkaliemii powinien być wlew dożylny roztworów glukozy z insuliną, zaś w celu zapobiegania kwasicy - roztworów wodorowęglanów. Niektórzy autorzy proponują wypłukanie kończyny - w zaawansowanych przypadkach - jeszcze przed zabiegiem rekonstrukcji naczyń. Polecają oni wykonanie dotętniczej infuzji płynem stosowanym w kardiochirurgii do kardioplegii. Wymaga to oczywiście wprowadzenia grubego cewnika do żyły w kończynie (np. żyły udowej) w celu niedopuszczenia do przedostania się stosowanego płynu do organizmu chorego. W czasie reperfuzji dochodzi po przywróceniu krążenia do uwalniania z niedokrwionych tkanek mediatorów zapalenia, takich jak interleukina l i tromboksan. Skutki ogólnoustrojowe obejmują zaburzenia funkcji nerek, płuc, wątroby i serca. Upośledzenie funkcji nerek jest związane z kwasicą metaboliczną, a także z działaniem rodników hydroksylowych zależnych od obecności żelaza w mioglobinie. Podczas reperfuzji niedokrwionej kończyny może dojść do obrzęku płuc w wyniku zaburzeń mikrokrążenia. Ważną rolę odgrywają tu również endotoksyny uwalniane ze ściany jelita pod wpływem cytokin. Reperfuzja niedokrwionej kończyny ma nieco mniejszy wpływ na czynność wątroby i serca, chociaż i w tych narządach dochodzi do zaburzeń mikrokrążenia. Fasciotomia jest powszechnie zalecaną i akceptowaną metodą postępowania zapobiegającą wtórnym zmianom niedokrwiennym w wyniku obrzęku mięśni (zespół ciasnoty przedziałów powięziowych) w czasie reperfuzji po urazach naczyń. Narastający obrzęk może nie tylko spowodować nieodwracalne uszkodzenie nerwów i mięśni, ale poprzez narastanie oporu naczyniowego zniweczyć dobry początkowo efekt rekonstrukcji naczyniowej, a w rezultacie doprowadzić do utraty kończyny. Niektórzy chirurdzy proponują zastąpienie klasycznej otwartej fasciotomii mniejszym zabiegiem polegającym na rozcięciu powięzi czubkiem nożyczek pomiędzy małymi nacięciami skóry i tkanki podskórnej. Metoda ta, choć mniej traumatyczna, niewystarczająco odbarcza obrzęk tkanek, dlatego też nie jest powszechnie akceptowana. Można ją zastąpić klasyczną fasciotomią z pełnym przecięciem skóry, tkanki podskórnej i powięzi, a następnie doraźnie zbliżyć tkankę podskórną pojedynczymi szwami. Daje to dobry efekt odbarczający i pozwala na skrócenie czasu gojenia rozległych nacięć. Należy dążyć do odbarczenia - w obrębie kończyny dolnej wszystkich czterech przedziałów powięziowych: przedniego, zewnętrznego, powierzchownego i głębokiego. Cięcie przednie pomiędzy piszczelą a strzałką pozwala na dotarcie do przedziałów przedniego i zewnętrznego. Dotarcie do przedziałów tylnych umożliwia z kolei cięcie od strony przyśrodkowej, w odległości "dwóch palców" od brzegu kości piszczelowej. Należy pamiętać o starannym wykonaniu hemostazy w obrębie ran po fasciotomii, gdyż może dojść do obfitego krwawienia wkrótce po zabiegu po okresie reperfuzji. Fasciotomie rzadko wykonuje się w obrębie kończyny górnej. Przeprowadza się dwa nacięcia

- jedno na tylnej powierzchni przedramienia, oraz z przodu, zaczynając na ramieniu i przechodząc w cięcie poprzeczne w obrębie zgięcia łokciowego i nadgarstka. Dotychczasowe próby zastosowania niektórych preparatów farmakologicznych na rany obwodowe w celu zmniejszenia skutków niedokrwienia nie przyniosły zadowalających efektów. Należy pamiętać, że w okresie niedokrwienia należy ograniczyć podaż glukozy i aminokwasów oraz preparatów wapnia.

23.11.8. Urazy żył Chirurgiczne zaopatrzenie pourazowych uszkodzeń żył nie stanowi tak ważnego problemu jak rekonstrukcja układu tętniczego. Ze względu na małe ciśnienie krwi i wolny przepływ dokładna lokalizacja miejsca uszkodzenia naczynia żylnego może być trudna. Do zatrzymania krwawienia wystarczy często ucisk za pomocą gazy albo rozprężonych wewnątrz dużych naczyń cewników z balonami. Preparowanie miejsca uszkodzenia i chwytanie uszkodzonego naczynia za pomocą kleszczyków naczyniowych może zwiększyć rozległość uszkodzenia. Jeżeli zachodzi konieczność uzupełnienia ubytku żyły (np. żyły pachowej czy podkolanowej), zawsze stosuje się własną żyłę chorego. Przeszczepy alogeniczne dają znacznie gorsze wyniki. Najczęstszym powikłaniem jest zakrzepica w miejscu operacji. Opisywano również zatory tętnicy płucnej. Niektórzy chirurdzy zalecają jednoczasowe wykonanie przetoki tętniczo-żylnej dystalnie do miejsca rekonstrukcji żylnej. Należy pamiętać, że średnica przetoki nie powinna być większa niż 5 mm i należy ją zlikwidować po 4-8 tygodni. Po operacjach odtwórczych żył zawsze należy stosować pełną antykoagulację·

W większości przypadków można podwiązać uszkodzone naczynie żylne bez obawy o następstwa. Dotyczy to zarówno żył o mniejszej średnicy, jak i dużych żył (np. żyły głównej dolnej czy żył biodrowych). Nie ma wtedy zagrożenia zatorami tętnicy płucnej, zaś większość chorych nie odczuwa żadnych bądź niewielkie dolegliwości.

23.12. MNOGIE OBRAŻENIA CIAŁA 23.12.1. Wstęp Mnogie obrazenia ciała (MOC) są jedną z trzech podstawo-

wych przyczyn zgonów, do których dochodzi w wyniku urazów (obok uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego i dużej grupy obrażeń, przede wszystkim złamań w obrębie bliższej nasadykośd udowej - u osób w starszym wieku, obarczonych dężkimi schorzeniami towarzyszącymi).

W Polsce przyczyną MOC są najczęściej wypadki komunikacyjne (70%) oraz upadki z wysokości (20%). W kra-

23/ Traumatologia 755

oraz przywrócenia właściwej funkcji narządu lub układu. Nieustanny rozwój technik operacyjnych, coraz lepsze narzędzia, większa sprawność manualna oraz większe możliwości wydłużenia czasu operacji w związku z dokonującym się postępem w dziedzinie anestezjologii pozwalają na przeprowadzenie zabiegów dawniej niemożliwych do wykonania. Ostateczny skutek urazu nie stanowi jednak prostej sumy uszkodzeń, a ich zwykła, "odtwórcza" naprawa pozostaje jedynie częścią wielokierunkowego leczenia ofiar urazów. Jeśli dzięki trafnym wnioskom diagnostycznym i decyzjom terapeutycznym uda się na czas zapobiec uduszeniu, wykrwawieniu czy wgłobieniu, to i takjest to wciąż dopiero początek długiej drogi, jaką lekarz musi przejść wraz z chorym. Przez długi czas po urazie nie wiadomo przy tym, dokąd ta droga prowadzi.

82,5%

47,2%

20,2%

n = 604

Ryc. 23.151. Częstość obrażeń poszczególnych

okolic ciała

wMOC

jach zachodnich około 30% MOC powstaje w następstwie postrzałów. Najczęściej obrażeniom ulegają głowa i kończyny, ale w prawie połowie przypadków występują obrażenia klatki piersiowej, a w Y,- miednicy (ryc. 23.151). W Polsce śmiertelność z powodu MOC wynosi około 25%, a więc wskaźnik ten jest ponad dwukrotnie większy niż w krajach zachodnich. Podobnie kształtuje się u nas liczba przypadków kalectwa w następstwie urazów. Mając na uwadze wyniki leczenia (śmiertelność 10-15%) uzyskiwane w wiodących ośrodkach klinicznych w Polsce zajmujących się politraumatologią, wydaje się, że jedynym rozwiązaniem jest powrót do zarzuconej koncepcji ośrodków-centrów urazowych i wpisanie ich do systemu ratownictwa medycznego, co można by osiągnąć przy stosunkowo niewielkich nakładach finansowych. W następstwie MOC niemal zawsze powstaje bezpośrednie zagrożenie życia, występują też trudności diagnostyczne. Mnogie obrażenia ciała mają najczęściej złożony charakter, w związku z czym wymagają leczenia wielospecjalistycznego. Ponadto widoczne w polu operacyjnym zniszczenia tkanek i narządów w ogromnej większości przypadków stanowią problem o charakterze czysto technicznym, dlatego właśnie to wiedza i doświadczenie chirurga oraz dostępność odpowiedniego instrumentarium decydują o wyborze sposobu postępowania w celu naprawy

Ryc. 23.152. Ogólnoustrojowe

skutki urazu, zwłaszcza klatki piersiowej

Zmiany te nasilają się zwłaszcza wtedy, gdy doszło do uszkodzenia klatki piersiowej - a tak jest w połowie przypadków mnogich obrażeń ciała (ryc. 23.152). W sytuacji, gdy temperatura ciała obniża się poniżej 34°C, wartość pH zmniejsza się do <7,2, zaś skutki szybko rozwijającej się koagulopatii stają się widoczne klinicznie, jedynie opanowanie tych trzech podstawowych zaburzeń umożliwia bezpieczne przeprowadzenie zabiegu, który przecież sam w sobie - nawet doskonale wykonany - również jest urazem, gdyż nasila krwawienie, hipotermię i koagulopatię. Jak się jednak okazuje, jest to zaledwie wierzchołek góry lodowej.

23.12.2. Wpływ urazu na ustrój W ostatnich latach niewątpliwie najwięcej uwagi poświęca się metabolicznym skutkom urazu. W rozwiązaniu niektórych problemów z nimi związanych widzi się bowiem możliwość poprawy wyników leczenia ofiar wypadków w sytuacji, gdy coraz większa ich liczba przeżywa czas transportu do szpitala, zostaje skutecznie wyprowadzona ze wstrząsu, jest efektywnie operowana, a nawet początkowo zdaje się

Tab. 23.3. Objawy SIRS SIRS

{

....

niedotlenienie komórki

L

....

niewydolność narządów

ez:

ischaemia if/ness inflammation

....

Ryc. 23.153. Ogólnoustrojowe

M_O_F

akcja serca >90/min częstość oddechów >20/min lub P,CO,<32 mm Hg leukocytoza> 12 OOO/mm'lub <4000 mm'. albo >10% młodych form

wtórne uszkodzenie mózgu

MOD-S------~

______

temperatura ciała >38"C lub <36"C

_

odległe skutki urazu

pomyślnie rokować. Jednak w następnych dobach i tygodniach niektórzy chorzy umierają w następstwie rozwijającego się (również po urazie) zespołu ougólnionej reakcji zapalnej (systemie inflammatory response syndrome - SIRS), prowadzącej w niektórych przypadkach do zespołu niewydolności wielonarządowej (multi-organfailure - MOF). Jest to tym ważniejsze, że SIRS - w pierwszej fazie rozwijający się w uszkodzonych tkankach, a potem w płucach i jelitach - stanowi odpowiedź ustroju nie tylko na uraz, ale też na wiele innych stanów chirurgicznych, jak zakażenie czy niedokrwienie. Nie dysponujemy obecnie zbyt wieloma możliwościami leczenia rozwiniętej postaci MOF, dlatego możemy jedynie starać się zapobiegać jej wystąpieniu. Odpowiedź obronna ustroju na uraz, wstrząs i resuscytację obejmuje uwolnienie wielu mediatorów zapalenia (cytokiny, dopełniacz, pochodne kwasu arachidonowego, rodniki tlenowe), które początkowo rozpoczynają proces naprawy. Jednakże masywne uszkodzenia tkanek miękkich i kości, dalsze zabiegi operacyjne, zakażenie, a także przetoczenia krwi sprawiają, że wieloczynnikowa reakcja obronna ustroju załamuje się. Rozlane zaburzenia mikro krążenia prowadzą do upośledzenia funkcji komórki (ryc. 23.153). Wtórne, ciężkie zaburzenia immunologiczne pogłębiają skutki powikłań septycznych i prowadzą do rozwoju procesówautodestrukcyjnych. Zespół uogólnionej reakcji zapalnej próbuje się definiować jako zespół objawów klinicznych o różnych przyczynach. Wymieniane są najczęściej: zakażenie (zapalenia: otrzewnej, trzustki, płuc, wsierdzia i opon mózgowych, zakażenia grzybicze i paciorkowcowe oraz inne), ciężki uraz mechaniczny, oparzenie, niedokrwienie (wstrząs hipowolemiczny, pęknięty tętniak aorty, zamknięcie aorty), choroby autoimmunizacyjne, odrzucenie przeszczepu, przetoczenie krwi, przedawkowanie i zatrucie lekami oraz inne. Dla rozpoznania SIRS należy stwierdzić dwa spośród czterech przedstawionych w tabeli 23.3 objawów. Jeśli przyjąć, że nazwy SIRS i zespół dysfunkcji wielonarządowej (multi-organ disfunetion syndrome - MODS) opisują podobny proces, to SIRS stanowi prawidłową, obronną reakcję ustroju na zagrażające życiu zmiany homeostazy, zaś MODS (odpowiedź o większym nasileniu) jest niekorzystnym, choć wciąż jeszcze odwracalnym zakończeniem owego procesu. Zespół dysfunkcji wieIonarządowej ma charakter postępujący i w swej najbardziej zaawansowanej postaci skutkuje pełną niewydolnością wielu narządów (MOF). Im więcej narządów lub układów uległo uszkodzeniu, tym gorsze jest rokowanie. Monitorowanie stopnia nasilenia MODS obejmuje - według różnych auto-

rów - parametry świadczące o funkcji układu oddechowego (najczęściej wymienia się tu stosunek P02 do FP2' czyli zawartość tlenu w mieszaninie oddechowej), nerek (stężenie kreatyniny), wątroby (stężenie bilirubiny), układu sercowo-naczyniowego (tętno, ciśnienie krwi, pH), ośrodkowego układu nerwowego (mierzone skalą Glasgow) i układu krzepnięcia (liczba płytek krwi). Z leczniczego punktu widzenia tłumienie SIRS nie jest korzystne, bowiem organizm traci wówczas mechanizmy obronne. Wciąż jednak nie wiadomo, jak utrzymać ich działanie na poziomie współmiernym do zagrożenia. Zespół Knausa, znany z opracowania kolejnych wersji skali APACHE, proponuje jako wskaźnik określający rokowanie w danym przypadku liczbę objętych niewydolnością narządów. Na podstawie analizy ponad 10 tysięcy przypadków niewydolności wielonarządowej zespół ów stwierdził, że istnieje pełna korelacja pomiędzy liczbą zajętych zmianami narządów a pojawieniem się MOF i liczbą zgonów w jego następstwie. Według niego, dobrym wykładnikiem nasilenia tych zmian jest wynik oceny uzyskany w skali APACHE II. Zasługą tego zespołu badaczy jest również zestawienie opisujące objawy, z których każdy, gdy trwa przez dwie doby, pozwala rozpoznać niewydolność poszczególnych narządów lub układów (tab. 23.4). Najważniejszym czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia MOF jest uraz lub zakażenie. Zbyt ciężki uraz (zakażenie) jest "pierwszym ciosem". Jednak nawet w lżejszych przypadkach może nastąpić "drugi cios", którym jest nie adekwatne lub niewłaściwe leczenie. Spośród czynników zwiększających ryzyko wystąpienia niewydolności wielonarządowej najistotniejszym jest ciężkość samego urazu. Każdy z używanych tu wskaźników (lSS, GCS, skale narządowe i inne) - jakkolwiek są one skorelowane z częstością wystąpienia MOF - ma, zdaniem autorów, pewne wady, które wymagają usunięcia. Drugim czynnikiem zwiększającym ryzyko jest wstrząs hipowolemiczny. Kliniczne objawy wstrząsu (w zakresie ciśnienia tętniczego, tętna, diurezy, częstości oddechu) są pod tym względem mniej pewne. Za czynniki mogące służyć określeniu rokowania uważa się: pomiar zużycia tlenu (V02), deficyt dwuwęglanów i stężenie mleczanów. Dodatkowymi czynnikami zwiększającymi ryzyko są: konieczność przetoczenia krwi, zaawansowany wiek chorego, wcześniej istniejące choroby i inne. Jak dotąd wśród badaczy brak pewności co do prawdziwej natury mediatorów (może z wyjątkiem interleukiny 6), a także ich antagonistów. Dotąd nie dowiedziono, czy powstały w celu obrony ustroju, czy też działają na jego szkodę. Nie odkryto też zależności pomiędzy stężeniem cytokin a zagrażającą choremu ciężkościąjego stanu. Wiadomo tylko, że w pierwszych minutach po urazie (zakażenie, uraz mechaniczny, oparzenie itd.) dochodzi do zwiększenia stężenia IL-l~ i TNF-a, które z kolei uruchamiają kolejne procesy kaskadowe.

23/ Traumatologia757

Tab. 23.4. Objawy SIRS i niewydolności

poszczególnych

narządów

według

Knaussa

Układ sercowo-naczyniowy

Układ oddechowy

Nerki

Układ krwiotwórczy

Ośrodkowy układ nerwowy

tętno <54/min

oddech <6 lub>48/min

diureza <480 rnl/d

leukocytoza <1000 fll

GCS<7

RR<50 mm Hg

P,CO,>49 mm Hg

mocznik >99 mg/dl

płytki <20000 ul

tachykardia lub migotanie komór

zależność od respiratora

kreatynina >3,5 mg/dl

Ht < 20%

pH <7,25 i P,CO,<50 mm Hg

Obecnie znanych jest już kilkaset cytokin. Jako że nie jesteśmy w stanie skutecznie działać farmakologicznie na wszystkie, próbuje się je usuwać z ustroju. Zaproponowano więc ciągłą hemofiltrację tętniczo-żylną, w wyniku której udało się zmniejszyć fagocytozę wielojądrzastych granulo" cytów obojętnochłonnych (jakkolwiek wiele innych objawów posocznicy nie uległo zmianie), płukanie jelita przez zgłębnik sięgający nieco poniżej więzadła Treitza, również uzyskując poprawę stanu chorych septycznych, bądź też próby wyjałowienia jelita przez zastosowanie dwóch zestawów antybiotyków zawierających polimyksynę i amfoterycynę, lub cyprofloksacynę albo tobramycynę - jednak nie stwierdzono żadnych różnic w częstości występowania powikłań, takich jak zapalenie płuc, posocznica czy MOF, ani w liczbie zgonów. Podjęto próbę eliminacji z krwi nadmiaru mediatorów przez jej hemodiafiltrację. Metoda łączy hemodializę i hernofiltrację, a zdaniem jej autorów, pomimo dodatkowego pobudzenia czynności leukocytów, stopień oczyszczenia jest wystarczający. Tą drogą udaje się usuwać z ustroju cząstki o wadze >40 000 Da, a więc TNF-a, interleukiny l i 6, elastazę granulocytów obojętnochłonnych i inne. Metoda ta ma podstawową zaletę, mianowicie - po jej zastosowaniu we krwi pozostaje pewna ilość cytokin, a więc przywrócona zostaje równowaga pomiędzy ich korzystnym i szkodliwym działaniem, co może mieć istotne znaczenie dla dalszego przebiegu reakcji obronnej. W publikacji z SI. Louis podsumowano doniesienia na temat aktualnego stanu wiedzy o reakcji obronnej ustroju na uraz w następstwie ,,5 l" (illness, injury, ischaemia, inflammation, infection). Według jej autorów, zapobieganie i leczenie niewydolności wielonarządowej polega na: bezbłędnym postępowaniu przeciwwstrząsowym i monitorowaniu chorego; wczesnym, definitywnym leczeniu operacyjnym; stosowaniu środków zapobiegawczych i leczniczych (inhibitorów zapalenia); eliminacji jatrogennych powikłań intensywnej terapii; wspomaganiu czynności narządów i zapobieganiu ich niewydolności; III zapobieganiu i wczesnym leczeniu zakażenia. Słuszności takich zaleceń nie da się podważyć. Zatem cała współczesna koncepcja postępowania w przypadku mnogich obrażeń ciała wypływa z próby dostosowania przebiegu procesu leczenia do przebiegu procesów obronnych ustroju, wspomagania ich tam, gdzie to konieczne, przeciwdziałania powikłaniom, a przede wszystkim "nie przeszkadzania" ustrojowi w jego ciężkiej walce o odzyskanie homeostazy.

23.12.3. Taktyka leczenia operacyjnego w mnogich obrażeniach ciała: okres ostry Szansa powodzenia pojawia się, gdy wszystkie niezbędne zabiegi naprawcze i odtwórcze przeprowadzone zostaną we właściwym czasie i we właściwej kolejności. Naczelną zasadą pozostaje przyjęcie pewnej listy priorytetów, wynikającej z potrzeb ustroju walczącego ze skutkami urazu. Generalnie obowiązywać musi zasada pierwszeństwa utrzymania dowozu tlenu na obwód przez likwidację chirurgicznych przyczyn niewydolności oddechowej oraz zatrzymanie krwotoku i uzupełnienie objętości krwi krążącej. Na te dwa elementy nastawione było postępowanie ratownicze w okresie przedszpitalnym oraz w szpitalnym na oddziale ratunkowym (szpitalnej izbie przyjęć). Działania te muszą zostać zakończone na sali operacyjnej. Trzecim priorytetem jest ochrona ośrodkowego układu nerwowego przed pierwotnymi i wtórnymi skutkami urazu w postaci upośledzenia przepływu krwi przez mózg. Zadaniem chirurga jest zatrzymanie krwawienia śródczaszkowego, ewakuacja krwiaków i zwalczanie innych przyczyn ciasnoty śródczaszkowej.

23.12.3.1. Postępowanie w przypadku ostrej niewydolności oddechowej Na tym etapie leczenia problemy związane z ostrą niewydolnością oddechową zostały w gruncie rzeczy rozwiązane w izbie przyjęć dzięki intubacji (lub tracheostomii) i sztucznej wentylacji oraz przez drenaż odmy prężnej. Wskazaniem do doraźnej torakotomii może być jedynie obustronne oderwanie dużych oskrzeli (jednakże tacy chorzy umierają zwykle na miejscu wypadku) lub też utrzymujący się po wprowadzeniu drenu duży przeciek powietrza. Uniemożliwia on rozprężenie płuca, a dalsze zwiększanie siły ssania może prowadzić do "podkradania" powietrza bezpośrednio z dróg oddechowych. Zaopatrzenia chirurgicznego w warunkach sali operacyjnej może wymagać także rozległa rana penetrująca klatki piersiowej (np. przy obrażeniach postrzałowych) powodująca odmę otwartą. W tych przypadkach jednak zwykle większy problem stanowi ciężki krwotok. Wskazania do drenażu opłucnej istnieją u tych chorych, którzy mają być operowani w znieczuleniu ogólnym lub też będą sztucznie wentylowani, zaś stwierdzana - choćby nawet niewielka - odma płaszczowa (czy choćby potencjalne niebezpieczeństwo jej powstania u chorego z wielokrotnymi złamaniami żeber) grozi, w tych warunkach, gwałtownym narastaniem odmy w trakcie wykonywania zaplanowanych procedur.

23.12.3.2.

Zaopatrzenie krwotoku Absolutne pierwszeństwo mają zabiegi zmierzajace do opanowania krwotoku zewnętrznego lub do jam ciała, przede wszystkim do jamy brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej i ~ znacznie rzadziej ~ do klatki piersiowej. Muszą one być wykonane jak najszybciej. Krwotok zewnętrzny może być łatwo zatrzymany przez kontrolę rany i zamknięcie lub zaciśnięcie uszkodzonych naczyń. Na tym etapie leczenia można przerwać zabieg, uzyskując czas na wyrównanie wstrząsu czy też wykonanie innych pilnych czynności ratowniczych lub operacji. W ten sposób postępuje się nie tylko w przypadkach krwotoków, których źródłem są rozległe obrażenia kończyn, ale także wtedy, gdy powstaje masywny krwotok w wyniku uszkodzenia dużych naczyń szyi. Oprócz obrażeń otwartych zlokalizowanych w obrębie tułowia, które u chorego we wstrząsie stanowią bezwzględne wskazanie do operacji, decydujące znaczenie ma szybka i efektywna diagnostyka krwotoków wewnętrznych. W niektórych przypadkach już pierwsze badanie fizykalne (uszkodzenie jamy brzusznej, objawy wstrząsu hipowolemicznego, powiększanie się obwodu brzucha) pozwala rozpoznać krwotok wewnętrzny do jamy brzusznej, który jest najczęstszym wskazaniem do doraźnej operacji. W większości pozostałych przypadków (np. u chorych w stanie wstrząsu, nieprzytomnych, bez wyraźnych objawów brzusznych) wykonuje się przede wszystkim badanie ultrasonograficzne lub ~ przy braku możliwości jego wykonania - diagnostyczne nakłucie jamy otrzewnej połączone z płukaniem. W tych przypadkach zabieg wykonywany jest w trybie natychmiastowym. Przygotowanie sprowadza się do zapewnienia dostępu do żyły (czasem dwóch i więcej) - najlepiej centralnej, założenia zgłębnika do żołądka (należy zwrócić uwagę, że chorego, który doznał urazu, zawsze traktuje się jak "chorego z pełnym żołądkiem") i cewnika do pęcherza moczowego oraz wykonania znieczulenia ogólnego. Ubytek krwi wyrównuje się, podając roztwory koloidowe lub krystaloidowe; ze względu na czas może zajść konieczność przetoczenia krwi bez wykonania próby krzyżowej (uniwersalnej) lub zastosowania tak zwanej autotransfuzji z wykorzystaniem krwi odessanej z pola operacyjnego (pod warunkiem, że nie jest ona zanieczyszczona domieszką żółci czy treści jelitowej i dysponuje się właściwym filtrem). Przy rozpoznanym krwotoku wewnętrznym()oraczaniezabie" gu w celu wyrównania stanuhemodynamicznego chorego jest błędem w sztuce medycznej!

Mimo że ostatnio dyskusja na ten temat jest coraz bardziej ożywiona, wciąż jeszcze obowiązuje stanowisko, że leczenie zachowawcze stabilnych krążeniowo chorych z mnogimi obrażeniami ciała, u których rozpoznano uszkodzenie narządów miąższowych (zwłaszcza wątroby lub śledziony), może być brane pod uwagę jedynie wyjątkowo. Konieczność ciągłej obserwacji objawów krwawienia (czy nie nasilają się) utrudnia i opóźnia, a nawet czasami wręcz uniemożliwia wykonanie procedur leczniczych dotyczących innych okolic ciała, opóźniając zarazem (co również budzi wiele kontrowersji) zaopatrzenie chirurgiczne często początkowo bezobjawowych uszkodzeń przewodu pokarmowego.

Masywny, wymagający torakotomii, krwotok do klatki piersiowej u chorych z MOC występuje niezbyt często; w Polsce zdarza się nie częściej niż w 5-10% przypadków. Na świecie odsetek ten jest większy (20%) ze względu na większą częstość występowania ran postrzałowych. O ile w tych przypadkach wskazanie do natychmiastowego zabiegu jest oczywiste, zaś sprawą wyboru pozostaje jedynie rodzaj dostępu operacyjnego, o tyle w przypadku tępych obrażeń natychmiastowe wskazanie do torakotomii stanowi jedynie rozpoznanie (np. w wyniku nakłucia diagnostycznego) tamponady osierdzia. Można zyskać nieco czasu (kilka minut) dzięki pozostawieniu igły (drenika) w worku osierdziowym. We wszystkich pozostałych przypadkach poszukuje się krwotoku najpierw w jamie brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej, a po ich wykluczeniu leczenie zaczyna się zwykle od próby drenażu opłucnej. Kolejność ta wynika z zebranych doświadczeń. Otóż krwawienie w klatce piersiowej pochodzić może z naczyń obszaru niskociśnieniowego (krążenie płucne) lub z naczyń obszaru wysokociśnieniowego (serce i duże naczynia). W tym pierwszym przypadku skuteczny drenaż u ogromnej większości leczonych doprowadza do rozprężenia płuca i zatrzymania krwawienia, co pozwala uniknąć operacji. Tylko w sytuacji, gdy doraźnie wykonane nakłucie ujawnia obecność ponad 1000-1500 mi krwi w jamie opłucnej (co może również wskazywać na uszkodzenie aorty lub innego dużego naczynia), należy podjąć decyzję o natychmiastowej torakotomii. U chorego, który doznał ciężkiego urazu w wyniku wypadku komunikacyjnego (pieszy potrącony przez samochód, kierowca z uszkodzeniem klatki piersiowej), upadku z dużej wysokości (deceleracja) lub zgniecenia klatki piersiowej, a także postrzału czy rany kłutej klatki piersiowej, należy brać pod uwagę możliwość uszkodzenia serca i dużych naczyń. Podejrzenie to opiera się na stwierdzeniu rozległego krwiaka powłok, obfitego krwawienia z rany urazowej i pogłębiających się zaburzeń hemodynamicznych, którym mogą towarzyszyć zaburzenia rytmu serca i objawy neurologiczne. Wychodząc z założenia, że skoro chory przeżył wypadek i dotarł żywy do szpitala (75-90% chorych ginie w tym okresie), można uznać, że wskazane jest wykonanie diagnostyki radiologicznej (TK, aortografia) czy też ultrasonograficznej (echokardiografia przezprzełykowa) w celu ustalenia miejsca uszkodzenia. Mimo nieuniknionego opóźnienia w wykonaniu zabiegu informacja ta jest bezwzględnie konieczna, bowiem pozwala na wybór właściwego dostępu operacyjnego. Ustalenie kolejności zaopatrywania krwotoków wewnętrznych do jam ciała nie zawsze jest łatwe. Często zależy od kolejności rozpoznania poszczególnych obrażeń (co może okazać się niewłaściwe). Zazwyczaj jako pierwszą wykonuje się laparotomię, choć nie należy uważać tego za obowiązującą regułę. Może zaistnieć konieczność przeprowadzenia równocześnie dwóch zabiegów (np. otwarcia jamy brzusznej i klatki piersiowej), o ile są ku temu warunki. Zaopatrzenie miednicy (masywny krwotok zaotrzewnowy) kończy zwykle procedury operacyjne tak zwanej złotej godziny.

231 Traumatologia

23.12.3.3. Zaopatrzenie ciasnoty śródczaszkowej Zasadniczym kryterium oceny skutków urazu głowy jest określenie, czy chory jest przytomny oraz ustalenie oceny za pomocą GCS, której powszechne użycie daje możliwość śledzenia kierunku i dynamiki zmian. Znajomość tej skali powinna być bezwzględnie wymagana od personelu pomocy przedszpitalnej i izb przyjęć szpitali. Bezpośrednie zagrożenie życia u chorych z MOC stwarza rozwój ciasnoty śródczaszkowej. Jej przyczyną może być pourazowy obrzęk mózgu lub krwiak śródczaszkowy. O ile obrzęk mózgu leczy się zwykle zachowawczo, o tyle krwiak wymaga - w zależności od objętości - jak najszybszego zaopatrzenia neurochirurgicznego, które jest jednym z najważniejszych elementów leczenia. Rozstrzygające w podjęciu decyzji o operacji jest badanie neurologiczne, w którym objawom ciasnoty śródczaszkowej (rozpierający ból głowy, spowolnienie ruchów i reakcji, nudności i wymioty u przytomnych oraz spowolnienie tętna i oddechu, odruch Babińskiego, nierówność źrenic) towarzyszą tak zwane objawy lateralizujące (jakkolwiek mogą one również być skutkiem wtórnego niedokrwienia lub niedotlenienia mózgu bądź zatorowości). W większości przypadków zatem obraz kliniczny nie jest klarowny, zaś doświadczenie uczy, że łatwo popełnić błąd polegający na wykonaniu zbędnej kraniotomii (wybitnie szkodliwej przy samym tylko obrzęku), jak również na jej niewykonaniu mimo obecności narastającego krwiaka. Stwierdzenie w RTG szczeliny kości czaszki świadczy jedynie o pewnym prawdopodobieństwie obecności krwiaka, zaś samo badanie jest u niektórych chorych z MOC trudne lub wręcz niemożliwe do wykonania. Pomiar ciśnienia śródczaszkowego, coraz częściej wykonywany w ośrodkach neurochirurgicznych, również nie jest jednoznacznie rozstrzygający. Optymalnym rozwiązaniem jest wykonanie TK, która pozwala wyjaśnić wątpliwości i ułatwia podjęcie decyzji. Niewykonanie tego badania może być usprawiedliwione jedynie koniecznością natychmiastowego wykonania innej operacji ratującej życie (laparotomia, torakotomia). W takiej sytuacji, przy uzasadnionym podejrzeniu krwiaka u nieprzytomnego chorego z objawami ciasnoty śródczaszkowej, otwarcie czaszki powinno być przeprowadzone w tym samym czasie.

23.12.4.

Koncepcja damage contro' Sąjednak sytuacje, gdy nawet po wykonaniu rutynowej diagnostyki i szybkim zabiegu operacyjnym nie uda się uratować poszkodowanego. Trzeba zdawać sobie sprawę, że w związku z coraz większą prędkością osiąganą przez pojazdy, z coraz większą siłą pocisków, a przede wszystkim przy coraz wyższych kwalifikacjach osób niosących pomoc przedszpitalną, udaje się zachować przy życiu do czasu przewiezienia do szpitala coraz większą liczbę ofiar wypadków w stanie terminalnym. To zaś wymusza na chirurgu podejmowanie działań do niedawna jeszcze nieznanych lub wręcz niewyobrażalnych. Damage control jest terminem stosowanym w marynarce wojennej. Używa się go do określenia tylko takiego rodzaju naprawy okrętu po bitwie, dzięki której mógłby kontynuować misję, a przynajmniej dopłynąć do najbliższe-

759

go portu. Chcąc więc dokonać systematycznej "naprawy" wszystkich uszkodzeń ciała u ofiary wypadku, można by pozostać z - jak ktoś powiedział - "pacjentem dobrze zoperowanym, ale martwym". Tak więc, przenosząc termin damage control na ofiarę wypadku, mamy na myśli wdrożenie procedur, które pozwalają na wstępne opanowanie największych zagrożeń, a w optymistycznej wersji - na uratowanie życia, odkładając na później definitywne zabiegi odtwórcze i naprawcze. Śmiertelność wśród ofiar ciężkich obrażeń czaszkowomózgowych wynosi w USA 33%, zaś rocznie 80-90 tysięcy chorych po tego typu urazach przeżywa z mniejszego lub większego stopnia trwałym kalectwem. W Polsce ponad 80% chorych z MOC doznaje także obrażeń czaszkowo-mózgowych, a co dziesiąty z nich - ciężkich. Przyczyną są tu nie tylko zniszczenia będące bezpośrednim następstwem urazu, ale w równym stopniu skutki rozwijającego się zespołu ciasnoty śródczaszkowej i wtórnego uszkodzenia mózgu. Dotychczasowy sposób postępowania - to znaczy ewakuacja krwiaków, doraźne usunięcie uszkodzonych tkanek (w zasadzie z różnych względów niezalecane przez większość autorów), wreszcie różnego typu leczenie farmakologiczne (przeciwobrzękowe), tlenoterapia, środki o działaniu neuroprotekcyjnym itp. - nie zawsze przynosi oczekiwane rezultaty. Zaproponowano więc, aby jako wstępną, ratującą życie, wykonywać operację polegającą na usunięciu części czaszki, otwarciu opony twardej, ewakuacji dużych krwiaków i pokryciu ubytku luźno wsuniętym przeszczepem wołowego osierdzia. Nie ewakuowano małych krwiaków śródmózgowych z ognisk stłuczenia, nie usuwano również na tym etapie uszkodzonej tkanki mózgowej. Uzyskane wyniki (mniejsza śmiertelność, zabieg mniej niszczący, bezpieczniejszy i prostszy) zdają się, w porównaniu z typowymi procedurami, potwierdzać słuszność prezentowanej - nienowej zresztą - koncepcji. Wprawdzie niewielka liczba przypadków objętych analizą nie daje jeszcze podstaw do uogólnień, jednakże rezultat znakomicie mieści się w koncepcji damage control. Badacze z Nowego Jorku i Harwardu (M.A. Miglietta, TV. Robb, S.R. Eachempati i wsp.) próbują znaleźć odpowiedź na pytanie, czy i w jakiej sytuacji celowe jest wykonanie tak zwanej emergency thoracotomy (ET). Procedura ta, budząca kontrowersje od chwili jej wprowadzenia, początkowo wykonywana była w celu skuteczniejszego - wydawałoby się - bezpośredniego masażu serca, znalazła się wszak w standardach ATLS. Z czasem wskazania te, w związku z rozwojem metod resuscytacji krążeniowooddechowej, uległy ograniczeniu, pojawiła się natomiast koncepcja zastosowania tej techniki do jak naj szybszego zamknięcia rany serca, odbarczenia tamponady osierdzia u chorych z obrażeniami tępymi, lub też zamknięcia aorty zstępującej (cross-clamping) w sytuacji masywnego krwotoku do jamy brzusznej i miednicy (kończyn). Niski wskaźnik przeżywalności w dwóch dalszych wskazaniach (odpowiednio do 6% i 7% wobec nawet 27% przy ranach serca) także nie zachęca do powszechnego stosowania ET. O opinię w tej sprawie zwrócono się do przeszło 1000 członków amerykańskich towarzystw traumatologicznych. Odpowiedziało ponad 350 respondentów, wśród których przeważali wysokiej klasy specjaliści w zakresie chirurgii i medycyny ratunkowej oraz pracownicy dużych centrów urazowych, w których zajmowano się przede wszystkim urazami tępymi. Okazało się, że odpowiednio 99% i 95% z nich było

zwolennikami wykonania ET w oddziale nagłych wypadków bądź w ambulansie w przypadku rany serca, o ile zatrzymanie krążenia trwało nie dłużej niż 5 minut. Prawie połowa respondentów wypowiedziała się, że w tej sytuacji wykonałaby ET również na miejscu zdarzenia. Odpowiednio 83% i 64% pytanych wykonałoby ET w izbie przyjęć bądź w ambulansie przy masywnym krwotoku i drążącej ranie brzucha (ale już tylko 27% na miejscu zdarzenia). Oczywiście mniej osób opowiadało się za wykonaniem ET u chorych z przedłużającym się zatrzymaniem krążenia. Tak samo zresztą, jak przy otwartych obrażeniach klatki piersiowej. Podsumowując, w przypadku rany serca większość ankietowanych uważała, że należy wykonać ET, jednakże jedynie w niedługim czasie po zatrzymaniu krążenia i najlepiej na oddziale nagłych wypadków. Drugą kwestią, jaką zamierzano rozstrzygnąć, pozostawała sama definicja zatrzymania krążenia. Za podstawowe oznaki życia (największa liczba wskazań w omawianej grupie ankietowanych) uznano: obecność tętna (87%), zachowanie ruchów oddechowych klatki piersiowej (80%), odruch źreniczy (64%), odruch zagryzania (zaciskania) wprowadzanej rurki intubacyjnej (58%), odruch rogówkowy (46%) i zamierająca czynność serca w EKG (41%). Widać z tego, że i tu brak jednoznacznej opinii ekspertów. Według ATLS wskazaniem do wykonania ET jest sytuacja, gdy u pacjenta z raną serca obecny jest zapis EKG (jednakże w przypadku obrażeń zamkniętych tętno musi być wyczuwalne), nie zostały jednak określone wskazania co do innych sytuacji klinicznych. Sprawa więc wciąż pozostaje otwarta. Koncepcja damage control w przypadku obrażeń klatki piersiowej obejmuje również skróconą torakotomię. Vargo i Batistella wykonali ją u 11 spośród 196 operowanych w trybie natychmiastowym z powodu obrażeń klatki piersiowej. Zabieg definitywny okazał się możliwy u 7 chorych, których stan udało się ustabilizować na OlOM. Biorąc pod uwagę współczynnik prawdopodobieństwa przeżycia u operowanych w ten sposób, przeżyło o dwóch chorych więcej niż można się było spodziewać, uwzględniając ich stan. "Triada śmierci" - kwasica, koagulopatia i hipotermia - zagraża wszystkim masywnie krwawiącym ofiarom wypadków. Dotyczy to więc także chorych z masywnym krwotokiem do jamy otrzewnej. W tym ujęciu "złota godzina" kończy się dopiero wtedy, gdy uda się, w wyniku skróconej laparotomii, doprowadzić do wyrównania wymienionych zaburzeń u wciąż żyjącego chorego. O ile mi wiadomo, pierwszym, który w Polsce zwrócił uwagę na tę kwestię, był Gedliczka, który zreferował ją w swoim wystąpieniu podczas dyskusji panelowej na zjeździe chirurgów polskich w Katowicach w 1997 roku. Obszernie omówiliśmy wspólnie tę sprawę w przeglądzie piśmiennictwa chirurgicznego dotyczącego mnogich obrażeń ciała za ten sam rok; ponownie do niej powróciłem w odczycie podczas Eurosurgery (2000 r.). Na tej samej sesji kwestię tę podjęli również Broos z Holandii, dla którego procedura ta jest podstawą wszelkich działań resuscytacyjnych w przypadkach najcięższych obrażeń jamy brzusznej, oraz Lipiński i Lasek, umieszczając skróconą laparotomię w algorytmie postępowania w przypadkach mnogich obrażeń ciała. Ideę tę propaguje również Bielecki (ostatnio na zjeździe chirurgów w Warszawie w 2001 r.). Chodzi tu przede wszystkim o koncepcję minimalizacji koniecznego zabiegu operacyjnego (abbreviated laparotomy) w pierwszych minutach i godzinach resuscytacji.

Procedurę tę w obecnej formie, stosowanej powszechnie w USA i propagowanej w innych krajach, można podzielić na trzy etapy. Pierwszy z nich stanowi wykonywana w trybie natychmiastowym laparotomia w celu tymczasowego zatrzymania krwotoku (ucisk ręczny, zamknięcie naczynia), eksploracji i powstrzymania kontaminacji (zamknięcie otworu w jelicie lub prosta resekcja odcinka jelita z tymczasowym zamknięciem kikutów). Zabieg kończy definitywne tamponowanie chustami (packing) jamy brzusznej w celu zatrzymania krwawienia z dużych powierzchni, a następnie szybkie zamknięcie brzucha. Drugi etap leczenia prowadzony jest w warunkach oddziału intensywnej terapii i zmierza do ogrzania chorego, wyprowadzenia ze wstrząsu, wyrównania kwasicy i zaburzeń krzepnięcia. W tym samym czasie prowadzona jest diagnostyka w celu ostatecznego rozpoznania wszystkich obrażeń. W przypadku chorych z rozległymi obrażeniami śledziony i wątroby, a także naczyń, konieczne jest wykonanie angiografii dla ustalenia czy konieczne jest przeprowadzenie stosownej naprawy w celu ostatecznego zatrzymania krwawienia lub też przywrócenia przepływu krwi. Z chwilą przywrócenia homeostazy rozpoczyna się trzeci etap, polegający na ponownej laparotomii, definitywnej naprawie uszkodzeń i zamknięciu jamy brzusznej. Z zebranych przez jednego z wymienionych autorów danych wynika, że w grupie 1001 tak leczonych wykrwawionych ofiar wypadków śmiertelność wyniosła zaledwie 50%. Wskazania do wyboru takiej taktyki postępowania określa się po otwarciu brzucha, gdy - zdaniem chirurga - klasyczna operacja naprawcza stanowi zbyt duże ryzyko dla chorego ze względu na jego stan lub jest technicznie niemożliwa. Dotyczą one chorych, u których: !III nie można uzyskać homeostazy ze względu na koagulopatię; !III powstało uszkodzenie dużej żyły w trudno dostępnym miejscu; lilii konieczna jest czasochłonna procedura w sytuacji, gdy odpowiedź ustroju na resuscytację jest niedostateczna; iIII istnieje konieczność natychmiastowego pozabrzusznego zabiegu ratującego życie; iIIII i tak istnieje konieczność powtórnej laparotomii; iIII niemożliwe jest zamknięcie jamy brzusznej z powodu obrzęku trzewi. Decydujące wskazania dotyczą też zdolności chirurga do opanowania krwawienia, ciężkości obrażeń (>35 punktów ISS) i obecności innych uszkodzeń. Tamponowanie należy wykonać zawsze wtedy, gdy może ono uchronić chorego przed utratą 10-15 jednostek krwi. Za wskazanie do skróconej laparotomii autorzy uważają również obniżenie ciśnienia trwające ponad 70 minut, obniżenie temperatury ciała poniżej 34°C, czas protrombiny >19 sekund lub tromboplastyny >60 sekund i kwasica o pH <7,2. Skrócona laparotomia lepiej mieści się w szerokim schemacie procesu resuscytacyjnego niż leczenia operacyjnego jako takiego, a ostateczny wynik leczenia bardziej zależy od zdolności obronnych ustroju niż umiejętności manualnych najbardziej nawet wykwalifikowanego chirurga. Jedną z najważniejszych sytuacji, w których może wchodzić w rachubę skrócona laparotomia, stwarzają otwarte obrażenia jamy brzusznej, zwłaszcza rany postrzałowe. Od czasu, kiedy zdobyto pierwsze doświadczenia przy zastosowaniu tej procedury, minęło ponad 10 lat. Autorzy cytowanego doniesienia (pracownicy szpitala uni-

231 Traumatologia 761

wersyteckiego) porównują wyniki uzyskane w tamtym czasie i obecnie, stwierdzając zarazem znaczne różnice w możliwościach diagnostycznych i leczniczych. Obie analizowane grupy chorych - ówczesna i dzisiejsza - nie są zresztą w pełni porównywalne tak ze względu na ciężkość obrażeń, jak również ich charakter i lokalizację. Generalnie, chorzy z grupy badanej współcześnie wydają się lżej poszkodowani (przy małych liczebnościach spore na pierwszy rzut oka różnice w ISS, indeksie ciężkości, współczynniku prawdopodobieństwa przeżycia i wskaźniku urazowym nie sąjednak znamienne statystycznie). Chorzy z tej grupy byli też przy przyjęciu mniej wychłodzeni i lepsze były u nich parametry krzepnięcia. Wynik - to znaczy ograniczenie śmiertelności w analizowanym materiale do 10% (w porównaniu z wyjściową wartością 58%) - budzi jednak mieszane uczucia, jeśli się weźmie pod uwagę, o jakich chorych powinna być mowa - fakt, że z analizy porównawczej wykluczono chorych, którzy zmarli w okresie przed zatrzymaniem krwawienia, oraz chorych, u których wystąpiły również inne, pozabrzuszne uszkodzenia. Jednakże artykuł ten jest wartościowy nie ze względu na przedstawioną analizę, lecz z powodu szczegółowego omówienia poszczególnych faz leczenia, stanowiącego znakomity wykład o organizacji pracy w centrum urazowym. Od samego początku leczeniem wszystkich przyjętych kierował obecny na miejscu chirurg urazowy. Przez wydolny dostęp dożylny przetaczano ogrzane do temperatury 38°C roztwory krystaloidowe i krew w ilości co najmniej 2 jednostek. Oznaczano ciśnienie skurczowe, temperaturę ciała, odnotowywano czas pobytu w izbie przyjęć oraz wielkość przetoczenia - była ona regulowana potrzebami chorych, każdy z nich jednak w ciągu pierwszych 20 minut mógł otrzymać do 5 jednostek niekrzyżowanej krwi grupy "O". Dalsze przetaczanie pełnej krwi (do 10 jednostek) albo koncentratu płytek krwi (do 6 jednostek), mrożonego osocza (do 4 jednostek) itd. możliwe było dopiero na sali operacyjnej i później w trakcie angiografii i leczenia na OlOM. Cykle te mogły być powtarzane na zlecenie kierującego chirurga. Od samego początku intensywnie ogrzewano chorych (temperatura zewnętrzna w izbie przyjęć 27°C, nagrzewające lampy, koce z ogrzewanym powietrzem, ogrzane gazy z respiratora i ogrzane płyny). Wszystkie te techniki można było zastosować zarówno w izbie przyjęć, na sali operacyjnej, podczas angiografii, jak i na OlOM. Monitorowano nasilenie kwasicy (średnio pH 7,18), zazwyczaj występującej u przyjmowanych na oddział chorych, wyrównując ją głównie przez zapewnienie prawidło-

Ryc. 23.154. Wtórny zespół ciasnoty

śródbrzusznej (ACS)

wego przepływu obwodowego (odpowiednie przetoczenie krwi), wspomaganie rzutu serca i utrzymywanie prawidłowej saturacji tlenem. Wszyscy chorzy otrzymali antybiotyk o szerokim spektrum działania. Na sali operacyjnej ponownie oceniano ciśnienie tętnicze i temperaturę ciała, oznaczano pH i HC0l' odnotowując, dla porównania, najniższe wartości. Czas' pobytu chorych na sali operacyjnej wynosił średnio 180 minut (to długo!). W tym okresie wykonywano wszystkie niezbędne zabiegi resuscytacyjne, diagnostyczne i operacyjne. U niektórych chorych możliwe było wykorzystanie do przetoczenia ich własnej krwi. Wówczas też zapadała decyzja o skróconej laparotomii (24 przypadki na 271 chorych z ranami postrzałowymi brzucha). Zabieg wykonywany był głównie w celu zatrzymania krwawienia (zamknięcia naczyń, wytamponowania jamy otrzewnej, a także wykonania tymczasowego pomostu wewnątrznaczyniowego) i zapobieżenia kontaminacji. Bezpośrednio po zabiegu u 4 chorych wykonano angiografię trzewną, a w jej następstwie embolizację tętnic wątrobowych (3) i gałęzi tętnicy nerkowej (I). Na OlOM, oprócz dotychczasowych parametrów, monitorowano również (dla porównania) czas protrombiny i APTT. Wszyscy chorzy, wobec których podjęto decyzję o wykonaniu powtórnego zabiegu definitywnego średnio po 30 godzinach (to też długo), pozostawali z wyrównanymi parametrami krwi i krzepnięcia oraz równowagi kwasowo-zasadowej. Zdaniem Jacome'a i Hunta, podstawowe znaczenie ma jednak natychmiastowe opanowanie krwawienia, skrócenie do minimum czasu pobytu na sali operacyjnej oraz intensywne leczenie w warunkach OlOM przed drugą fazą operacji. Skrócona laparotomia wiąże się często z wtórnym zespołem ciasnoty wewnątrzbrzusznej (abdominal compartment syndrom - ACS). W cytowanym doniesieniu odnotowano, że wystąpił on u 17 na 52 tak operowanych chorych. Jego przyczyną mogą być: narastający krwiak śród- lub pozaotrzewnowy, pozostawione w jamie brzusznej chusty, wzdęcie jelit (ryc. 23.154). W tej grupie częstość powikłań, takich jak ARDS i MOF - a w ich wyniku zgonów, była większa niż u chorych, u których do ACS nie doszło. Zespół ciasnoty wewnątrzbrzusznej wystąpił u 80% operowanych, u których w czasie pierwotnej laparotomii zszyto powięź, i tylko u 24%, u których zszyto samą skórę. Skrócona laparotomia może nieść też inne ryzyko: "wcześniej hemostaza, później SIRS". Stwierdzono wzrost zawartości egzotoksyn i stężeń mediatorów, nawet przy ujemnych wynikach posiewów bakteryjnych. Następstwem

m

Z~niejSZenie Sp~YWu krwiżylnejdo s~;c-a--, Zmniej~Zenie rzutu serca ucisk na tętnice nerkowe zmniejszenie filtracji III ucisk na przeponę zmniejszenie pojemności oddechowej płuc II ucisk na żyłę wrotną niedokrwienie wątroby ... lll ucisk na pozostałe naczynia niedokrwienie jelit.: 11III

i

,

Podwyższenie

ciśnienia w klatce piersiowej:

wzrost ciasnoty śródczaszkowej

I

Podwyższenie utrudnienie

I

L

--.

spadek przepływu

krwi przez mózg

ciśnienia w jamie brzusznej:

odpływu

krwi żylnej z kończyn --. ACS --.

ischaemia --.

czas --.zespó/

zespół poreperfuzyjny

poreperfuzyjny

był wzrost aktywności granulocytów obojętnochłonnych i w prostej konsekwencji wystąpienie lub nasilenie odpowiedzi zapalnej. Damage control to także przeciwdziałanie skutkom niestabilnych złamań miednicy, w wyniku których dochodzi do wielu powikłań, a także częstszych zgonów, szczególnie chorych z mnogimi obrażeniami ciała. Celem zabiegu jest uzyskanie, w możliwie najwcześniejszej fazie leczenia, stabilizacji pierścienia miednicy i zmniejszenie utraty krwi do przestrzeni zaotrzewnowej, której pojemność zwiększa się wraz z rozległością złamań i ich przemieszczeń. W zależności od sytuacji proponowana technika może służyć jako zaopatrzenie wstępne, wspomagające, a nawet definitywne. Stabilizator, po nastawieniu złamania, mocowany jest na dwóch prętach wprowadzonych do talerzy biodrowych, od kolców biodrowych przednich w kierunku panewki stawu biodrowego. Stosunkowa prostota metody pozwala na jej zastosowanie w najbardziej krytycznych warunkach ostrego okresu ratujących życie operacji u chorych z mnogimi obrażeniami ciała, a jej przydatność z ortopedycznego punktu widzenia wzrasta, gdy dodatkowo (o ile są takie wskazania) ustabilizowany zostanie za pomocą wprowadzonej przezskórnie śruby rozerwany staw krzyżowo-biodrowy. Autorzy amerykańscy omówili szczegółowo przebieg leczenia ofiar wypadków, u których doszło do złamania miednicy i u których już w izbie przyjęć zachodziła konieczność przetaczania krwi. Leczenie chorych z tego typu obrażeniami stanowi najbardziej złożony problem medyczny, a podstawowa linia postępowania prowadzonego przez wielospecjalistyczny zespół sprowadza się do zatrzymania krwotoku, stabilizacji hemodynamicznej, rozpoznania i jak najszybszego zaopatrzenia towarzyszących, zagrażających życiu uszkodzeń. Postępowanie to wymaga spełnienia pięciu podstawowych warunków: • obecności w izbie przyjęć doświadczonych w traumatologii chirurgów; • wczesnego przetoczenia zarówno krwi, jak i czynników krzepnięcia; • doraźnego rozpoznania i leczenia towarzyszących obrażeń zagrażających życiu; • stabilizacji pierścienia miednicy; • we właściwym czasie przeprowadzenia angiografii miednicy w celu embolizacji krwawiących naczyń. Możliwość niezwłocznej konsultacji z doświadczonymi ortopedami, współpracującymi z chirurgami, pozwala na podjęcie najwłaściwszych decyzji dotyczących zmniejszenia pojemności miednicy za pomocą metod alternatywnych dla prostej stabilizacji zewnętrznej - także w ostrym okresie, jeszcze na oddziale ratunkowym. Wprowadzenie tego algorytmu, w którym stosowane wcześniej diagnostyczne nakłucie z płukaniem otrzewnej zastąpiono badaniem ultrasonograficznym, zaś zamiast klamry C zaczęto stosować inne metody stabilizacji zewnętrznej, pozwoliło na zmniejszenie odsetka śmiertelności z 31% do 15%, a także częstości zgonów w następstwie krwotoku oraz z powodu niewydolności wielonarządowej. Stosowanie tego algorytmu wpłynęło również na zmniejszenie liczby zgonów w ciągu pierwszej doby, mimo że równocześnie odnotowano większy odsetek chorych przyjmowanych z systemowym ciśnieniem krwi poniżej 90 mm Hg.

Kryteria damage control spełniają także doraźnie wprowadzane przezskórnie, techniką angiograficzną, stenty naczyniowe. W 6 przypadkach (dwa uszkodzenia aorty, dwa uszkodzenia tętnic podobojczykowych i dwa tętnic szyjnych), opisanych przez autorów z Michigan, okazały się one leczeniem definitywnym u chorych z innymi ciężkimi mnogimi obrażeniami ciała. Wobec powszechnej już niemal akceptacji konieczności doraźnej stabilizacji złamań kości długich u chorych z ciężkimi mnogimi obrażeniami ciała w krótkim czasie od chwili przyjęcia do szpitala zaczęto używać nawet terminu orthopedic damage contro!. U niektórych z opisywanych chorych zabieg ten jest, z różnych względów, tymczasowy, a złamanie wymaga powtórnej operacji. Zagadnienie to omówione zostanie w dalszej części rozdziału. Specyficzną sytuację stwarza wypadek masowy (lub katastrofa), kiedy do szpitala trafia w tym samym czasie więcej ofiar. Koncepcja minimalnej akceptowalnej interwencji u każdego z chorych, do czasu odzyskania przez personel przyjmującego szpitala zdolności do normalnego działania, czyli damage control w większej skali, jest wówczas jedynym wyjściem z sytuacji.

23.12.5. Dalsze leczenie operacyjne U znacznej części chorych z MOC początkowo nie stwierdza się bezpośredniego zagrożenia życia z wymienionych wcześniej powodów. Poddawani zostają intensywnemu leczeniu i kompleksowej diagnostyce, która dopiero stopniowo ujawnia obecność kolejnych uszkodzeń wewnętrznych, w pierwszych chwilach po przyjęciu jeszcze bezobjawowych. awa wobec chorych mu diagnostycznego, niezainicznie objawów. Oprócz tradycyjnego monitorowania takich parametrów klinicznych, jak częstość tętna, ciśnienie tętnicze krwi, częstość oddechów, diureza godzinowa, temperatura ciała, pulsoksymetria, oraz kontroli laboratoryjnej (przede wszystkim gazometria), przydatne są tu również powszechnie znane i stosowane w najlepszych ośrodkach skale dla określenia stanu chorego, jak GCS (Glasgow coma scale), RTS (revised trauma score) czy APACHE II (acute physiology and chronic health evaluation). Tak więc, u początkowo stabilnego hemodynamicznie chorego, u którego wyjściowo nie stwierdzono podczas badania ultrasonograficznego groźnych objawów, pojawia się tendencja do tachykardii i obniża się ciśnienie tętnicze. Wykonana ponownie USG dopiero teraz wykazuje obecność płynu w jamie brzusznej. Podobnie u chorego od początku niestabilnego krążeniowo wykluczono zaraz po przyjęciu krwawienie do jamy brzusznej i klatki piersiowej, uznając, że przyczyną oligowolemii są wielomiejscowe złamania kości długich lub rozległe obrażenia zewnętrzne. Wdrożone (adekwatne jak się wydaje) leczenie przeciwwstrząsowe nie przyniosło jednak poprawy i dopiero wynik kolejnego badania USG pozwolił na ustalenie wskazania do laparotomii. U wielu chorych może się również stopniowo rozwijać

23/ Traumatologia 763

odma prężna czy krwiak opłucnej, niewidoczne na wykonanym na wstępie radiogramie klatki piersiowej. Zagrożeni dopełnieniem odmy są zwłaszcza chorzy sztucznie wentylowani, u których początkowo nie dostrzeżono lub nie doceniono złamań żeber, a także starsi, którzy już przed wypadkiem chorowali na astmę czy rozedmę płuc. Informację o zagrożeniu dają pogarszające się wyniki gazometrii czy też ponownie wykonane radiogramy. Często też dopiero po kilku-kilkunastu godzinach, po przejściowej poprawie, nasilają się zaburzenia przytomności czy inne objawy neurologiczne, które mogą być sygnałem wolno narastającego krwiaka śródczaszkowego. Zdarza się, że wynik wyjściowo wykonanej TK był ujemny, a dopiero po wykonaniu badania kontrolnego staje się konieczne podjęcie decyzji o operacji neurochirurgicznej. U wszystkich tych chorych obrażenia, jakich doznali, były mniej rozległe, a może tylko korzystniej zlokalizowane. Dzięki temu czas określany jako "złota godzina" jest w przypadku takich chorych znacznie dłuższy, a ich szanse na przeżycie zwykle znacznie większe, o ile uspokojeni wynikami wstępnego badania fizykalnego i wykonanych badań obrazowych nie stracimy czujności diagnostycznej i nie pozostawimy chorego samego sobie. Zasady i cele wykonywania poszczególnych operacji są takie same, jak opisane powyżej. U niektórych chorych świadomie odkłada się zabieg operacyjny, by wcześniej przeprowadzić u nich pełną diagnostykę i uzyskać stabilizację hemodynamiczną, wentylacyjną i neurologiczną. Potrzebny jest też czas na obniżenie stężenia alkoholu we krwi, opróżnienie żołądka, uzyskanie pewnej orientacji w ogólnym stanie zdrowia chorego, w tym także o stopniu zagrożenia wynikającego z chorób istniejących już przed wypadkiem. Pamiętać przecież trzeba, że chory z MOC ma wiele różnych obrażeń, których objawy nakładają się na siebie, często towarzyszą im wielomiejscowe złamania, a ich suma, nawet bez śmiertelnego zagrożenia krwotokiem czy uduszeniem, powoduje, że stan chorego wymaga prowadzenia intensywnego nawadniania, wyrównania równowagi elektrolitowej i kwasowo-zasadowej, poprawy składu krwi - w tym czynników krzepnięcia oraz przywrócenia prawidłowej temperatury ciała. Jest to też czas na wdrożenie profilaktyki przeciwbakteryjnej. W tym okresie, który jednak nie powinien przedłużyć się ponad 6 godzin, należy zoperować dotąd zachowawczo leczonego chorego, u którego narastają objawy zapalenia otrzewnej w tych przypadkach obrażeń jamy brzusznej, w których dominują skutki uszkodzenia przewodu pokarmowego. Nie należy też na później odkładać zabiegu, który powinien być wykonany z powodu uszkodzenia nerek, pęcherza czy dróg moczowych. Opracować chirurgicznie trzeba wreszcie otwarte obrażenia czaszki i mózgu, by uchronić chorego przed rozwojem zakażenia. Konieczne może być podjęcie decyzji o torakotomii, jeśli po kilkugodzinnej obserwacji utrzymuje się przekraczający 300 mI na godzinę drenaż krwi z opłucnej lub też nieskuteczny okazuje się drenaż odmy prężnej, a bronchoskopia potwierdzi obecność uszkodzenia oskrzela. Wskazaniem do torakotomii może też być stwierdzone pęknięcie przepony lub przełyku, o ile nie zaopatrzono go wcześniej. Wszystkie te obrażenia muszą być zaopatrzone operacyjnie, stanowią bowiem zagrożenie dla życia chorego z MOC.

Dalszy ciąg leczenia operacyjnego ma na celu zapobieganie, o ile jest to możliwe, ciężkiemu, a w razie odroczenia operacji, nieuchronnemu kalectwu. Kolejno należy więc zaopatrzyć złamania twarzoczaszki, mając na względzie zarówno zaprzestanie wykonywania u chorego sztucznej wentylacji i intubacji, jak również możliwość żywienia chorego drogą naturalną lub przez zgłębnik. Należy definitywnie opracować ewentualne obrażenia oczu i oczodołów. Na tym etapie wykonuje się również operacje obwodowego układu naczyniowego mające na celu przywrócenie ciągłości dużych naczyń. Niedokrwienie obwodu kończyny trwające dłużej niż 6 godzin prowadziłoby do zgorzeli, a w następstwie do amputacji. Bierze się tu pod uwagę zarówno proste zszycie tętnicy, jak i bardziej skomplikowane odtwórcze operacje naczyniowe. Jeśli pojawiły się lub narastają objawy ucisku rdzenia kręgowego, celem operacji staje się odbarczenie rdzenia oraz stabilizacja kręgosłupa, co nie tylko wpłynie na ułatwienie pielęgnacji chorego, ale przede wszystkim umożliwi dalsze leczenie, wymagające nierzadko częstych przemieszczeń chorego w celu wykonania badań lub na salę operacyjną, a także częstych zmian pozycji itd. Umożliwi też wczesną rehabilitację, która stanowi bezwzględny warunek zmniejszenia ogólnoustrojowej odpowiedzi na uraz i zapobiegania kalectwu. W ciągu pierwszych 6 godzin powinny zostać również zoperowane złamania otwarte kości długich (zabieg ma na celu chirurgiczne wyjałowienie rany, ewakuację krwiaków i martwiczych tkanek oraz stabilizację odłamów w celu uniknięcia unieruchomienia gipsowego) oraz złamania zamknięte, powikłane uszkodzeniami naczyń i nerwów obwodowych; w tym też czasie muszą zostać nastawione zwichnięcia. Po zakończeniu operacji ratujących życie należy wykonać pozostałe konieczne badania radiologiczne i badania dodatkowe. Na OlOM kontynuuje się leczenie wstrząsu, prowadzi sztuczną wentylację i monitorowanie chorego. Z chwilą odzyskania pełnej stabilizacji krążenia i oddychania oraz stanu neurologicznego chorego można wdrożyć kolejne etapy leczenia operacyjnego.

23.12.6. Leczenie obrażeń poszczególnych okolic ciała 23.12.6.1. Obrażenia głowy Niestety, wciąż bardzo wielu poszkodowanych w wypadkach, u których doszło do obrażeń głowy, trafia w Polsce do szpitali, w których nie ma możliwości wykonania TK. Cokolwiek by tu nie napisać o możliwości rozpoznania klinicznego oraz na temat dyskusji, czy należy wówczas poszukiwać krwiaka przez zwiadowcze otworki trepanacyjne, wykonywane w ustalonej kolejności, czy też od razu przez kraniotomię, niewątpliwie trzeba stwierdzić, że takie sytuacje w ogóle nie powinny się zdarzać, zaś chory powinien być przewieziony z miejsca wypadku do właściwego ośrodka. W niektórych doniesieniach wskazuje się, że przedłużenie transportu takich chorych czy odroczenie zabiegu nawet o 2-4 godzin nie stanowi zbyt wysokiej ceny za możliwość

Obrażenia szyi

Otwarte obrażenia szyi powstają, znacznie częściej niż w przypadku MOC, na skutek ran postrzałowych lub kłutych. Gdy towarzyszy im masywny krwotok zewnętrzny, niedrożność dróg oddechowych (w wyniku przerwania ich ciągłości czy - rzadziej - ucisku przez krwiak) lub ostre objawy niedokrwienia mózgu (które trzeba różnicować z możliwym zatorem powietrznym), stanowią bezwzględne wskazanie do natychmiastowej interwencji operacyjnej. Tylko wtedy, gdy stan chorego jest stabilny, jak to ma miejsce w większości przypadków obrażeń zamkniętych tej okolicy (zmiażdżenia lub urazy komunikacyjne), możliwa jest wcześniejsza diagnostyka obrazowa (TK, angiografia, badanie kontrastowe przełyku, ezofagoskopia, tracheobronchofiberoskopia) w celu dokładnej oceny umiejscowienia i rozległości uszkodzeń. Najczęściej zalecanym dostępem jest cięcie wzdłuż przedniego brzegu mięśnia MOS. Daje ono dobry wgląd umożliwiający ocenę tętnicy szyjnej wspólnej oraz tętnic szyjnych zewnętrznej i wewnętrznej, tętnic kręgowych, krtani oraz górnej i środkowej części tchawicy, a także szyjnego odcinka przełyku. W razie potrzeby cięcie to można przedłużyć ku górze (przy czym trzeba uważać na tętnicę żuchwową i gałąź żuchwową nerwu twarzowego). W celu kontroli bliższego odcinka tętnicy podobojczykowej prawej i tętnicy ramienno-głowowej konieczne jest z kolei przedłużenie cięcia przez sternotomię. Dostęp do bliższego odcinka lewej tętnicy podobojczykowej można uzyskać jedynie przez lewą torakotomię lub - jak się wydaje dogodniej - przez wycięcie jednej trzeciej bliższej obojczyka. Niekiedy można brać pod uwagę - w celu kontroli górnego odcinka tchawicy - także cięcie kołnierzowe u podstawy szyi. Wyłączając niewielkie, proste do zamknięcia uszkodzenia, większość obrażeń naczyń tej okolicy zaopatruje się w sytuacji ciężkiego wstrząsu krwotocznego i wobec obecności innych rozległych obrażeń ciała, przez podwiązanie uszkodzonej tętnicy. Dotyczy to szczególnie tętnicy szyjnej zewnętrznej i tętnicy kręgowej, ale także tętnicy szyjnej wspólnej, zwłaszcza gdy brak wypływu wstecznego. Pewne nadzieje budzi technika protez wewnątrznaczyniowych. Używa się rozmaitych technik odtwarzania ciągłości tych naczyń, gdy uszkodzenie jest pojedyncze, a stan chorego stabilny, zwykle jednak korzysta się z nich tylko w przypadku obrażeń zamkniętych, po uprzedniej diagnostyce radiologicznej. Podobnie zaopatruje się obrażenia dużych żył, choć w przypadku obustronnego uszkodzenia żył szyjnych wewnętrznych ciągłość jednej z nich należy odtworzyć, by zapobiec szybko narastającemu obrzękowi mózgu. Zaopatrzenie obrażeń krtani i tchawicy na tym etapie sprowadza się do wytworzenia niskiej tracheostomii, a uszkodzeń szyjnego odcinka przełyku - zszycia pojedynczymi szwami (jeśli to możliwe) i założenia drenu. W razie konieczności wykonania większego zabiegu, może on być odroczony na kilka godzin.

Mogą stanowić bardzo poważny problem zarówno dla ratowników w okresie przedszpitalnym, jak i dla lekarzy działających w szpitalu.

23.12.6.3.

diagnostyki i leczenia w ośrodku z zapleczem neurochirurgicznym. Rozpoznanie krwiaka nad oponowego jest zwykle wskazaniem do jego doraźnego odbarczenia. Właściwy dostęp do źródła krwawienia i samego krwiaka uzyskuje się jedynie przez kraniotomię. Pod tym względem trepanacja otworkowa, nawet poszerzona, stanowi o wiele gorsze rozwiązanie. W tych przypadkach rokowanie jest lepsze niż w przypadku osób z krwiakami podtwardówkowymi, którym z reguły towarzyszy rozległe stłuczenie mózgu, często przesądzające o losie chorego. Nie muszą być natomiast niezwłocznie operowani chorzy z otwartymi obrażeniami mózgu, o ile towarzyszące tym uszkodzeniom krwawienie nie jest masywne. Uszkodzenia te nie prowadzą bowiem zwykle do gwałtowanego narastania ciasnoty wewnątrzczaszkowej, gdyż krwiak i obrzęk odbarczają się przez ranę. Jeśli z jakichś przyczyn równoczesny zabieg nie jest możliwy, zostaną one zaopatrzone w drugiej kolejności, po zakończeniu innych procedur ratujących życie. Wykonanie powyżej opisanych koniecznych procedur, także u tych chorych, u których niezbędne będzie dalsze leczenie operacyjne z powodu innych uszkodzeń, pozwala na przekazanie chorego na oddział intensywnej terapii w celu dokończenia diagnostyki, kontynuacji leczenia przeciwwstrząsowego i sztucznej wentylacji, zwalczania hipotermii, wdrożenia właściwej farmakoterapii i monitorowania. W tym czasie zgromadzona zostanie odpowiednia ilość krwi, sprowadzeni potrzebni specjaliści i przygotowany konieczny sprzęt operacyjny. U pozostałych przytomnych chorych (z punktacją w GeS równą 15) na plan pierwszy, po przeprowadzeniu badania ogólnego i neurologicznego, wybija się zaopatrzenie chirurgiczne obrażeń powłok czaszki. Rutynowo polega ono na wycięciu brzegów rany, po uprzednim ogoleniu głowy chorego wokół pola operacyjnego i miejscowym znieczuleniu, starannej hernostazie, kontroli dna rany pod kątem obecności pęknięcia lub wgniecenia czaszki, a następnie warstwowym zszyciu ~ osobno czepca ścięgnistego i osobno skóry ~ oraz założeniu opatrunku, najlepiej "wiązanego". Stosowana profilaktyka przeciwtężcowa uzupełnia zabieg. O ile nie jest ona przeciwwskazana, przydatna bywa - z różnych przyczyn - diagnostyka radiologiczna, która polega na wykonaniu radiogramów czaszki w 4 projekcjach (P-A, obie boczne, półosiowe) i zdjęć kręgosłupa szyjnego w dwóch projekcjach. U wszystkich pozostałych chorych (z punktacją w GeS <15) lub w razie jakichkolwiek wątpliwości zaleca się wykonanie TK, choć niektórzy autorzy poszerzają wskazania. 23.12.6.2.

Uszkodzenie struktur szyi może prowadzić do zagrożenia życia we wszystkich trzech kluczowych obszarach: ośrodkowego układu nerwowego (zator powietrzny, wysokie uszkodzenie rdzenia szyjnego), krążenia (masywny krwotok zewnętrzny i wewnętrzny) i oddychania (niedrożność górnych dróg oddechowych), a także innych, jak na przykład uszkodzenie przełyku.

Obrażenia klatki piersiowej W 80% przypadków skutkiem urazu klatki piersiowej są jedynie ból z powodu złamania żeber i powierzchowne obrażenia powlok (stłuczenia i otarcia naskórka oraz nieprzenikające rany). W pozostałych 20% można liczyć się z zagrożeniem życia, wynikającym bądź to z niewydolności oddechowej (15%), bądź to ze wstrząsu hipowolemicznego (5%).

23/ Traumatologia 765

W każdym przypadku podstawowym kierunkiem leczenia musi być walka z bólem i niedotlenieniem. Badanie wstępne powinno przynieść odpowiedź na pytanie, czy chory jest wydolny krążeniowo i oddechowo. Jeśli tak, wstępne leczenie sprowadza się do podania leków przeciwbólowych (paracetamol, fentanyl), a najlepiej - do wykonania blokady złamanych żeber 1% bupiwakainą, oraz do założenia odpowiednich opatrunków, wskazane jest też podawanie tlenu przez maskę. Chorzy ze stabilną czynnością układu krążenia i oddechowego kierowani są po uzupełnieniu badania fizykalnego i postępowania przeciwbólowego na badanie rentgenowskie. Dotyczy to nie tylko tych, u których nie podejrzewa się poważniejszych obrażeń wewnętrznych, ale także tych, u których są one możliwe. Obecnie panuje bowiem przekonanie, że dokładna diagnostyka przedoperacyjna w przypadkach obrażeń oskrzeli i aorty piersiowej poprawia wyniki leczenia. We wszystkich pozostałych przypadkach zasadniczym czynnikiem różnicującym jest stopień wypełnienia żył szyjnych. Ich nadmierne wypełnienie towarzyszy zwykle niewydolności oddechowej, jeśli natomiast są zapadnięte, przemawia to za wstrząsem hipowolemicznym. Szczególnym wyjątkiem jest tu tamponada osierdzia, gdy przy wszystkich objawach rozwiniętego wstrząsu (tachykardia, niskie, nitkowate tętno, zmniejszona różnica wartości skurczowych i rozkurczowych ciśnienia tętniczego) obserwuje się równocześnie nadmierne wypełnienie żył szyjnych, spowodowane utrudnieniem spływu krwi do serca, a czasem słyszalny jest także charakterystyczny szmer nad sercem. Jedynym sposobem postępowania w takim przypadku jest natychmiastowe nakłucie osierdzia. Kontynuowane być musi leczenie niewydolności oddechowej i postępowanie przeciwwstrząsowe (bez zalecanej jeszcze do niedawna wstrzemięźliwości w zakresie przetaczania płynów). Badanie fizykalne uzupełnia pobranie krwi do badań (szczególnie istotna jest gazometria i oczywiście oznaczenie grupy krwi). Każdorazowo powinno się jak najszybciej wykonać przeglądowy radiogram w pozycji P-A klatki piersiowej. Pozwala on na rozpoznanie i potwierdzenie obecności złamań żeber, odmy, krwiaka opłucnej, ocenę cienia śródpiersia i zarysu przepony. Szczególnie dokładnej diagnostyki wymagają chorzy z obrażeniami górnych żeber (częściej niż innym towarzyszą im obrażenia aorty, tchawicy i przełyku). Wykonuje się u takich chorych: aortografię, USG przezprzełykową, TK. Blostein i Hodgman z Michigan, wychodząc z założenia, że TK klatki piersiowej jest bardziej czuła diagnostycznie niż zwykłe radiogramy przeglądowe, ustalili ścisłe wskazania do jej wykonania. Są to między innymi: 11IIstwierdzenie większej liczby złamanych żeber; 11IIewidentnie deceleracyjny (nagła zmiana prędkości) mechanizm urazu; 11IIstwierdzenie objawów stłuczenia płuca; IIIInieprawidłowy cień śródpiersia; 11IIrozedma podskórna. W materiale prezentowanym przez tych autorów, w niespełna 10% przypadków wynik badania techniką TK spowodował modyfikację leczenia. Stwierdzenie oddechu paradoksalnego stanowi często wskazanie do sztucznej wentylacji. Półśrodki w postaci ułożenia poszkodowanego w pozycji siedzącej lub na chorym boku, a także różnych prób unieruchomienia "okna kostnego" mogą być skuteczne jedynie w niektórych przypadkach.

Zniesienie bólu zapewnia blokada, znieczulenie przez cewnik doopłucnowy lub po prostu podanie sztucznie wentylowanemu choremu morfiny. Jeśli przyczyną niewydolności oddechowej (tachypnoe >30, paz <50 mm Hg, pC02 >50 mm Hg) jest stłuczenie płuca czy zachłyśnięcie (acute lung injury - ALI), chory powinien być zaintubowany i przekazany na oddział intensywnej terapii w celu leczenia sztuczną wentylacją, Podobnie należy postąpić w przypadku narastania niewydolności krążenia czy zaburzeń rytmu serca w przebiegu jego stłuczenia. Wstępnie rozpoznanie stawia się tu na podstawie EKG, lecz należy je uzupełnić echokardiografią. Pewne znaczenie mogą mieć badania CPK i CPK MB, jakkolwiek przy współistnieniu mnogich obrażeń nie zawsze są one miarodajne. Pamiętać należy, że objawy hipowolemii u chorego z obrażeniami klatki piersiowej mogą być i często są wynikiem towarzyszących im obrażeń narządów jamy brzusznej. Stąd u każdego chorego należy wykonać USG brzucha. Opracowanie niewielkich ran nieprzenikających polega na najprostszym ich zamknięciu w znieczuleniu miejscowym. Próby kontroli rany mogą zakończyć się otwarciem opłucnej i odmą. W przypadku ran przenikających należy u stabilnego hemodynamicznie i oddechowo chorego zatrzymać krwawienie i zamknąć ranę, a następnie wprowadzić dren do jamy opłucnej (nie przez ranę, tylko w typowym miejscu, to znaczy w linii pachowej tylnej, przez VI lub VII międzyżebrze) i podłączyć go do urządzenia ssącego. Dalsze postępowanie będzie zależało od dynamiki drenażu. Jeśli wyjściowa objętość ewakuowanego krwiaka nie przekroczyła 1000 mi, a w ciągu kilku następnych godzin objętość drenażu nie przekracza 200 mi i zmniejsza się, postępowanie to będzie definitywne. Jeśli wartości te zostaną przekroczone, chory kwalifikuje się do torakotomii. Zamknięty krwiak opłucnej można wyjściowo ewakuować nakłuciem. Jeśli jednak krwiak został oceniony na podstawie radiogramu jako duży, u chorego stwierdza się wiele złamanych żeber albo inne poważne obrażenia, lepiej na samym początku założyć dren. Dalsze postępowanie będzie uzależnione od dynamiki drenażu, tak jak opisano to wcześniej. Jedynie bardzo niewielka, płaszczowa odma opłucnej, jeśli nie towarzyszą jej inne obrażenia ciała ani też chory nie musi być wentylowany, może być leczona zachowawczo. We wszystkich pozostałych przypadkach konieczny jest drenaż; Drenaż odmy najlepiej jest przeprowadzić przez III międzyżebrze, pod brzegiem mięśnia piersiowego większego w linii pachowej przedniej. Jeśli jednak u chorego stwierdza się liczne złamania żeber, można oczekiwać pojawienia się z czasem krwiaka opłucnej i wtedy korzystniej jest od razu wprowadzić dren od dołu. Dalsze postępowanie będzie zależało od wielkości uszkodzenia oskrzela. Jeśli płuco rozpręży się, zaopatrzenie to jest definitywne. Jeśli jednak płuco się nie rozpręża i utrzymuje się duży przeciek, zwiększanie siły ssania nie tylko nie przyniesie oczekiwanych rezultatów, ale wręcz może spowodować pogorszenie, z czasem bowiem odsysane będzie powietrze bezpośrednio z dużych dróg oddechowych, pogarszając warunki wentylacji w zdrowym płucu. Chory taki również kwalifikuje się do torakotomii, z tym jednak, że zabieg powinna poprzedzić bronchoskopia w celu lokalizacji miejsca uszkodzenia.

Bezwzględne wskazanie do powstaje u chorych niestabil obrażeniami klatki piersiowej. W rozpoznaniu tamponady osierdzia pomocna może być tak zwana okienkowa perikardiektomia, polegająca na dotarciu do osierdzia przez odchylenie ku górze wyrostka mieczykowatego mostka. W przypadkach uszkodzenia serca i aorty zstępującej najlepszy dostęp zapewnia torakotomia lewostronna przez V międzyżebrze. Cięcie to można w razie potrzeby przedłużyć ku tyłowi i przodowi, nawet z przecięciem mostka. Podłużna sternotomia udostępni uszkodzenia w obrębie aorty wstępującej, żyły głównej górnej i prawych naczyń płucnych. W razie potrzeby może ona być przedłużona w kierunku szyi. O ile zaopatrzenie krwotoku z uszkodzonego płuca czy też zamknięcie rany serca może okazać się stosunkowo proste, o tyle w znacznej części obrażeń dużych naczyń podczas operacji niezbędne staną się: krążenie pozaustrojowe, głęboka hipotermia, autotransfuzja i inne techniki kardiochirurgiczne. Zatem zabiegi te powinny być wykonywane jedynie w ośrodkach, które dysponują dużym doświadczeniem w ich przeprowadzaniu.

23.12.6.4. Obrażenia jamy brzusznej

Postępowanie w tym okresie zależne jest wyłącznie od tego, czy chory jest stabilny krążeniowo. U chorych stabilnych, oprócz rutynowego badania fizykalnego, pomocne w diagnostyce są przeglądowe radiogramy klatki pier-

Tab. 23.5. Narządowa Champion I. Spleen,

siowej i miednicy w projekcji A-P, a przede wszystkim W przypadku stwierdzenia krwiomoczu należy również wykonać badania kontrastowe układu moczowego, a w razie stwierdzenia krwi w stolcu (badanie per rectum!) - wlew środka cieniującego (rozpuszczalnego w wodzie) lub kolonoskopię. W czasie diagnostyki bezwzględnie należy kontynuować obserwację chorego. Wyniki badań laboratoryjnych, oprócz grupy krwi, nie są przydatne w pierwszym okresie leczenia, co oczywiście nie znaczy, że nie należy takich badań wykonywać. Jeśli chory jest niestabilny krążeniowo, a jest oczywiste, że właśnie obrażenia brzucha są tego przyczyną, musi on być natychmiast operowany. Wątpliwości rozstrzyga wynik usa, a w razie braku możliwości wykonania tego badania - diagnostyczne nakłucie jamy otrzewnej z płukaniem (DPO). Zaopatrzenie rany powłok brzucha należy wykonać w warunkach sali operacyjnej. U stabilnego chorego zabieg ten polega na opanowaniu krwawienia z powłok i mięśni, dokładnej kontroli rany (ocena, czy nie jest uszkodzona otrzewna, a więc czy rana jest przenikająca, czy nie) ijej warstwowym zamknięciu, ewentualnie z pozostawieniem drenu. Obecnie przeważa pogląd, że w przypadku penetracji do jamy otrzewnej nie ma bezwzględnego wskazania do wykonania laparotomii. U stabilnego chorego, u którego wyjściowo nie występowały objawy otrzewnowe, dalsze postępowanie może polegać na obserwacji, ewentualnie powtarza się usa. Pewną alternatywąjest również laparoskopia, pozwalająca nie tylko na wykonanie diagnostyki, ale także na zaopatrzenie drobnych obrażeń. Postępowanie takie pozwala uniknąć zbędnej laparotomii, której częstość ocenia się nawet na 25%, przy czym w niektórych przypadkach może ona stać się przyczyną nawet ciężkich powikłań. Niekiedy laparoskopia pozwala na definitywne zaopatrzenie niedużych uszkodzeń narządów miąższowych oraz przewodu pokarmowego, ale warto jeszcze raz podkreślić, że wskazania do takiego postępowania są u chorych z mnogimi obrażeniami ciała bardzo poważnie ograniczone nie tylko z powodów "brzusznych", ale także z powodu konieczności insuflacji gazu, co zwiększa ciśnienie w klatce

usa.

skala ciężkości urazu (cyt. za: Moore E.E., Shackford S., Patcher H.L., McAninch J.W., Browner B.o., H.R., Flint L.M., Gennarelli T.A., Malangoni M.A., Ramenofsky M.L., Traf ton P.G.: Organ injury scaling. liver, kidney, J. Trauma., 1989; 29: 1664)

Stopień

Opis

Śledziona

I

krwiak

podtorebkowy,

rozdarcie

naddarcie

krwiak

podtorebkowy, 10-50% powierzchni śródmiąższowy <5 cm średnicy

podtorebkowy, 10-50% powierzchni śródmiąższowy <10 cm średnicy

rozdarcie

naddarcie torebki o głębokości obejmuje naczyń

naddarcie <10cm

krwiak

podtorebkowy, >50% powierzchni, lub rozszerzający się, pęknięty podtorebkowy lub miąższowy, śródmiąższowy >5 cm lub rozszerzający się

podtorebkowy, >50% powierzchni lub rozszerzający się, pęknięty podtorebkowy lub miąższowy, śródmiąższowy >10 cm lub rozszerzający się

II

III

Wątroba podtorebkowy,

<10% powierzchni

torebki,

< 1cm głębokości

1-3 cm, które nie

naddarcie

<10% powierzchni

torebki,

< 1 cm głębokości

torebki o głębokości

1-3 cm i długości

rozdarcie

głębsze niż 3 cm lub obejmujące

naczynia

głębsze

IV

rozdarcie

obejmuje naczynia segmentarne i powodujące dewaskularyzację

lub wrota >25% narządu

rozdarcie miąższu obejmujące lub 1-3 segmentów

25-75%

V

rozdarcie

całkowite

rozdarcie miąższu obejmujące lub ponad 3 segmenty

ponad 75% płata

naczynia

uszkodzenie naczyń we wrotach dewaskularyzacją narządu

uszkodzenie żył wątrobowych w odcinku pozawątrobowym,

lub żyły wrotnej oderwanie wątroby

rozkawałkowanie

narządu z całkowitą

niż 3 cm płata

23/ Traumatologia 767

piersiowej i w jamie czaszki. Sam dwutlenek węgla jest też czynnikiem nasilającym obrzęk mózgu. Leczenie zachowawcze obrażeń narządów jamy brzusznej stało się obecnie bardzo popularne. Dotyczy ono już wszystkich chorych z obrażeniami izolowanymi, którzy są stabilni krążeniowo, nawet jeśli są dowody na obecność uszkodzenia (np. stwierdza się płyn w jamie brzusznej). Przy użyciu technik obrazowania najnowszej generacji (USG i TK) można określić nie tylko obecność i ilość płynu (krwi) w jamie otrzewnej, ale także dokładnie ocenić rozległość zmian narządowych. Pomocna w tej ocenie skala Moore'a pozwala precyzyjnie ustalać wskazania do zabiegu, które obejmują, a i to nie zawsze, jedynie najcięższe obrażenia IV i V stopnia (tab. 23.5). W przypadku mnogich obrażeń ciała, czy też objawów otrzewnowych takie postępowanie nie wchodzi w rachubę. U chorych z objawami hipowolemii zabieg trzeba wykonać w trybie natychmiastowym. Wykonując laparotomię z powodu krwotoku do jamy brzusznej, należy zapewnić szeroki dostęp operacyjny, umożliwiający szybką ocenę i zaopatrzenie obrażeń. Jamę brzuszną otwiera się najczęściej z cięcia środkowego górnego, w razie konieczności przedłużając je, w zależności od lokalizacji krwotoku (nierzadko ustalanej dopiero śródoperacyjnie), w kierunku lewego lub prawego łuku żebrowego bądź w dół, z obejściem pępka od lewej strony. O ile nie pokrywa się ona z zaplanowaną linią cięcia, błędem jest dostęp do jamy brzusznej przez ranę urazową. Dostęp operacyjny powinien zapewnić nie tylko wgląd w uszkodzoną okolicę, ale także umożliwić ocenę wszystkich pozostałych narządów brzucha. Pierwszym krokiem jest czasowe opanowanie krwotoku przez chwilowe zaciśnięcie tętnicy doprowadzającej krew do uszkodzonego obszaru (tętnica śledzionowa, tętnica wątrobowa w więzadle wątrobowo-dwunastniczym, tętnica nerkowa, nawet aorta brzuszna) lub, jak ma to miejsce w przypadku stwierdzenia uszkodzeń wątroby, wykonanie tamponowania, czyli ściśnięcia narządu przy użyciu otaczających go chust. Pozwala to na spokojniej szą już ocenę skutków urazu, rozpoznanie dalszych uszkodzeń, zaś anestezjologowi daje czas na skuteczniejsze leczenie wstrząsu. W pierwszej kolejności dąży się do definitywnego zaopatrzenia krwotoku, następnie pozostałych uszkodzeń. Zabieg kończy staranna kontrola całej jamy otrzewnej, płukanie (najlepiej dużą objętością soli fizjologicznej), skuteczny drenaż i zamknięcie jamy brzusznej. To ostatnie nierzadko może - z różnych przyczyn - stwarzać wiele trudności.

23.12.6.5. Obrażenia miednicy Złamania miednicy stanowią bezpośrednie zagrożenie żyda, o ile w ich wyniku doszło do masywnego krwotoku do przestrzeni zaotrzewnowej.

Jego przyczyną bywają rozległe złamania, prowadzące do uszkodzenia znajdujących się w przestrzeni zaotrzewnowej licznych splotów żylnych, tętnic biodrowych, układu moczowego, mięśni i innych narządów. Większość tych krwotoków ustaje samoistnie (choć utrata krwi sięgać może 4000 mI), w niektórych jednak przypadkach konieczna jest doraźna interwencja chirurgiczna.

Obok kontynuacji leczenia przeciwwstrząsowego, głównym celem postępowania jest ustalenie charakteru złaman ia oraz towarzyszących mu powikłań i obrażeń narządowych. Na ogół możliwe jest wykonanie przeglądowego radiogramu miednicy w projekcji A-P (choćby nawet na stole operacyjnym), a także USG oraz badania ciągłości cewki moczowej i pęcherza za pomocą wlewu środka cieniującego. Konieczne bywają konsultacje urologiczne i ginekologiczne. Niekiedy przy masywnym krwotoku w rachubę wchodzi także angiografia. Opisano skuteczne próby zatrzymania krwotoku, nawet z dużych tętnic, przez ich embolizację, lecz operacyjna naprawa tych krwotoków możliwa jest dopiero po wcześniejszej lokalizacji uszkodzenia. Doraźne leczenie chirurgiczne w okresie "złotej godziny" sprowadza się więc jedynie do nastawienia i stabilizacji zewnętrznej złamania miednicy z rozejściem spojenia łonowego i stawów krzyżowo-biodrowych w celu zmniejszenia przestrzeni zaotrzewnowej, a przez to ograniczenia krwotoku. Pozwala to nie tylko na zmniejszenie krwawienia, ale również zapobiega powtarzającym się przemieszczeniom odłamów kostnych i nowym, wtórnym uszkodzeniom, do których mogłoby dojść w toku dalszego leczenia. Zabieg ten kończy zwykle inne procedury chirurgiczne podejmowane w trybie nagłym. Błędem sztuki jest natomiast doraźne otwarcie przestrzeni zaotrzewnowej i poszukiwanie miejsca krwawienia. W ogromnej większości zakończy się ono wykrwawieniem chorego na stole operacyjnym. Pozostałe obrażenia mogą natomiast być operowane nieco później, po przygotowaniu chorego i wyprowadzeniu ze stanu wstrząsu. Współcześnie dąży się do ograniczenia zabiegów re sekcyjnych w leczeniu obrażeń nerek, choć w Polsce liczba tych zabiegów jest wciąż wielokrotnie większa niż na Zachodzie. W przypadkach mnogich obrażeń ciała należy odtworzyć ciągłość pęcherza moczowego (z ekstraperitoneizacją - o ile uszkodzenie było wewnątrzotrzewnowe ) z pozostawieniem przetoki nadłonowej i bardzo dokładnym drenażem przestrzeni okołopęcherzowej. Obrażenia cewki moczowej można leczyć przez ich szynowanie na cewniku, odkładając zabieg odtwórczy na wiele tygodni. Podobnie bywają odkładane na dłuższy czas zabiegi w przypadku obrażeń kości, zwłaszcza w przypadkach złamań śródstawowych, które niejednokrotnie również wymagają dokładniejszej diagnostyki (TK). W razie stwierdzenia uszkodzenia odbytnicy należy wytworzyć czasowy sztuczny odbyt na esicy i zadbać o dokładny drenaż i płukanie. Szczególny problem stanowią obrażenia otwarte krocza, prowadzące do rozległych obrażeń wielonarządowych, kiedy - pomijając problem ciężkiego wstrząsu urazowego - zabiegi naprawcze poszczególnych narządów sprawiają ogromne trudności, a proces leczenia zwykle wikła się ciężkim zakażeniem. W tej sytuacji, niezależnie od takich czy innych rozwiązań technicznych (często tymczasowych), podstawową sprawąjest skuteczne leczenie zakażenia. Osiąga się to przez pozostawienie otwartych ran, wielokierunkowy drenaż, a także systematyczne powtarzanie płukania całej uszkodzonej powierzchni, nawet co 12 godzin.

23.12.6.6. Obrażenia kręgosłupa Do uszkodzeń kręgosłupa dochodzi najczęściej na skutek wypadków komunikacyjnych i upadków z wysokości lub

ze schodów. U chorego przytomnego złamaniu zwykle towarzyszy ból, o którym informuje, co pozwala na podjęcie stosownych procedur zabezpieczających. U osób nieprzytomnych i z innymi ciężkim obrażeniami uszkodzenia te mogą pozostać nierozpoznane, przez co dojść może do wtórnych przemieszczeń złamanych lub zwichniętych kręgów, a w efekcie do uszkodzenia lub pogłębienia uszkodzenia rdzenia kręgowego. Dlatego jedynym sposobem uniknięcia takich powikłań jest przyjęcie w tych przypadkach prawdopodobieństwa urazu kręgosłupa i postępowanie tak, jakby w istocie do niego doszło. U chorego z tetraplegią i z objawami wstrząsu rdzeniowego (hipotonia, tętno prawidłowe, skóra różowa) konieczne będzie stosowanie sztucznej wentylacji (intubacja nastręcza tu szczególnych trudności, a jej wykonanie wymaga dużej wprawy, bezwzględnie nie wolno bowiem odginać głowy) oraz użycie katecholamin i atropiny. W standardzie uwzględniony jest również prednizolon (do 30 mg/kg me. w pierwszej dawce). W większości przypadków trudno szybko ustalić właściwe rozpoznanie. Zwykłe radiogramy przeglądowe w projekcjach P-A i bocznej są niewystarczające do ustalenia stopnia przemieszczenia i wielkości ewentualnego ucisku na rdzeń kręgowy. Najbardziej przydatna jest tu TK, a w jeszcze większym stopniu MRI, o ile jest dostępny odpowiedni sprzęt. Doraźne leczenie chirurgiczne sprowadza się do właściwego ułożenia chorego lub niekiedy do założenia wyciągu za głowę. Jedynie w przypadkach bezpośredniego ucisku rdzenia przez przemieszczone do kanału kręgowego odłamy kostne wchodzi w rachubę doraźna operacja w celu odbarczenia rdzenia i stabilizacji złamanego odcinka, jednakże wykonuje się ją w drugiej kolejności, dopiero po innych zabiegach ratujących życie.

23.12.7.

Leczenie obrażeń kończyn u chorych z mnogimi obrażeniami ciała Na etapie początkowym postępowanie w przypadkach obrażeń kończyn sprowadza się do kontynuacji postępowania przeciwwstrząsowego, uzupełnienia zastosowanego dotąd unieruchomienia i diagnostyki radiologicznej w celu ustalenia szczegółowego charakteru złamań i podjęcia decyzji o taktyce leczenia operacyjnego. Definitywne leczenie tych obrażeń będzie zwykle miało miejsce po stabilizacji hemodynamicznej chorego, kompletnej diagnostyce i przygotowaniu koncepcji operacji, niemniej jednak zgodnie z obecną doktryną powinno nastąpić jeszcze w dobie urazu, zwłaszcza w przypadkach mnogich obrażeń ciała. Wyjątkiem od tej zasady są oczywiście obrażenia o charakterze amputacji, które w związku z krwawieniem muszą być zaopatrzone niezwłocznie, kiedy tylko jest to możliwe, a więc od razu lub tuż po (a czasem wstępne opanowanie krwotoku nawet wcześniej) zabiegach ratujących życie w związku z obrażeniami innych okolic ciała. W drugiej kolejności, ale przed upływem 6 godzin od urazu, należy zaopatrzyć operacyjnie złamania otwarte i powikłane uszkodzeniem naczyń i nerwów. Zabieg polega na czasowym przywróceniu krążenia, odtworzeniu ciągłości kości, a następnie ciągłości uszkodzonych struktur.

Operacje "ortopedyczne" stanowią ostatnią grupę zabiegów u chorych z MOC. Jeszcze do niedawna u tych chorych w ogóle ich nie wykonywano lub też odkładano, wychodząc z założenia, że stan chorych jest zbyt ciężki, by ryzykować wykonanie "niekoniecznej" operacji. Jednak taktyka one day operative treatment obowiązuje na świecie co najmniej od lat 80. XX wieku. Uważa się bowiem, że (parafrazując) stan tych chorych jest zbyt ciężki, by ich nie operować! W Polsce kwestia ta wciąż budzi kontrowersje, wydaje się jednak, że liczba lekarzy przekonanych do takiej taktyki postępowania stale rośnie i to zarówno wśród chirurgów i ortopedów, jak i anestezjologów. Utrwaliło się ostatecznie przekonanie, że skutkiem leczenia zachowawczego w tych stanach mogą być jedynie kolejne powikłania, które w rezultacie doprowadzą do zgonu chorego. Trwa bowiem nadal ból, utrzymuje się zagrożenie powikłaniami zatorowo-zakrzepowymi, pozostają nieewakuowane krwiaki, które obciążają i tak zagrożone nerki, a same stają się kolejnym ogniskiem zakażenia. Wymuszona przez gipsy i wyciągi pozycja chorego nie tylko utrudnia pielęgnację, ale wręcz sprzyja zakażeniom dróg moczowych (cewnik), niedodmie pęcherzyków płucnych i najej tle rozwojowi procesu zapalnego, powstawaniu odleżyn, przykurczów i zaników mięśniowych, a także nasila katabolizm pourazowy. W tej sytuacji jedynym rozwiązaniem jest operacyjna stabilizacja złamań kości udowej, a także goleni i ramienia. W czasie zabiegu usuwa się krwiaki i chirurgicznie wyjaławia rany. Stabilne zespolenie pozwala uniknąć unieruchomienia w gipsie, sprzyja więc pielęgnacji i czyni chorego mobilnym, umożliwia prawidłową i wczesną rehabilitację. Szeroki wybór stabilizatorów zewnętrznych pozwala uniknąć zastrzeżeń wynikających z wprowadzania metalu w potencjalnie zakażone środowisko złamań otwartych, a nowoczesne techniki stabilizacji wewnętrznej nie tylko ułatwiają zabieg, ale w znacznej mierze ograniczają jego niekorzystne skutki. Wczesne zespolenie pozwala uprzedzić upośledzenie wydolności immunologicznej i uniknąć zakażenia śródoperacyjnego. Odroczona o 2~3 dni operacja może przyczynić się do pogłębienia pourazowych zaburzeń ogólnoustrojowych w fazie poprawy, stanowiąc drugi, tym razem decydujący "cios" w przebiegu zespołu niewydolności wielonarządowej. Taktyka "doraźnej" operacji złamań dotyczy także tych przypadków, które jako uszkodzenia izolowane dają się równie dobrze, a czasem nawet lepiej (kość ramienna) leczyć zachowawczo. Przyjmuje się oczywiście, że do wykonania zabiegu kostnego muszą być spełnione pewne warunki w zakresie parametrów klinicznych i laboratoryjnych (ryc. 23.155). Przy zastosowaniu współczesnych metod leczenia wstrząsu i skutecznej wentylacji, stan stabilizacji krążenia i oddychania u wielu chorych z MOC uzyskać można w ciągu kilku-kilkunastu godzin. Szczególne wskazania do zabiegu istnieją u chorych z ciężkimi obrażeniami czaszkowo-mózgowymi. O ile samo uszkodzenie mózgu nie determinuje śmierci ofiary urazu, stabilizację złamań należy wykonać, nie czekając na poprawę stanu świadomości. Nieustabilizowane złamania kości długich stanowią olbrzymie zagrożenie dla uszkodzonych po urazie płuc, a nieusunięte, towarzyszące złamaniom krwiaki ~ obciążenie dla nerek. Zasadą jest tu oczywiście, by ciężki stan chorego nie uległ pogorszeniu na skutek zabiegu w obrębie układu kost-

23 / Traumatologia

Reguła 2+2: nie dłużej niż dwie godziny nie więcej niż dwie jednostki krwi

Ht>25 } Plt > 100 tys/mrn ' P02 > 70 mm Hg Ptb>

50%

RR > 100 mm Hg tętno

jeśli {

OCŻ>

< 100/min 5 cm H20

diureza godz. > 30 rnl/h

Techniki operacyjne adekwatne do sytuacji Celem jest stabilizacja złamania, a nie osteosynteza

Ryc. 23.155. Warunki leczenia operacyjnego długich

złamań

kości

u chorych z MOC

nego. W II Katedrze Chirurgii Collegium Medicum UJ w Krakowie staramy się (z nadspodziewanym powodzeniem) stosować zasadę ,,2 + 2", to jest postępować w taki sposób, by zabieg(i) ortopedyczny(e) nie trwał dłużej niż 2 godziny i nie wymagał sam w sobie przetoczenia więcej niż 2 jednostek krwi. Determinuje to konieczność równoczesnego operowania kilku złamań oraz stosowania najprostszych metod ich stabilizacji, nawet za cenę konieczności reoperacji za kilka dni czy tygodni, gdy stan chorego nie budzi już wątpliwości. Jakakolwiek stabilizacja jest niewątpliwie lepsza od braku stabilizacji. Optymalnym rozwiązaniem jest jednak zabieg, który trwa krótko, a daje dobry rezultat ortopedyczny. Jedynie rozległe zabiegi rekonstrukcyjne, długotrwałe i wymagające masywnych nieraz przetoczeń krwi, zwłaszcza w przypadkach złamań śródstawowych, wykonywać należy w terminie odroczonym. Złamania tego typu również można wstępnie zaopatrzyć stabilizatorem zewnętrznym. Zaopatrywanie złamań wielomiejscowych kości długich powinno przebiegać w następującej kolejności: kość piszczelowa, kość udowa (zwłaszcza jeśli złamanie zlokalizowane jest po tej samej stronie, co złamanie kości piszczelowej), kość ramienna, kości przedramienia. Autorzy niemieccy próbowali określić graniczne warunki definitywnego leczenia operacyjnego, a w przypadkach wymagających powtórnej interwencji wybrać optymalny czas tej operacji. Ich zdaniem, wstępne definitywne leczenie poprzez osteosyntezę śródszpikową lub otwartą nie powinno być stosowane u chorych ze złożonymi złamaniami śródstawowymi, ani u chorych w stanie krytycznym, z ciężkimi obrażeniami mózgu i klatki piersiowej. W tych przypadkach zaopatrzenie sprowadzić się powinno do stabilizacji zewnętrznej. Parametry graniczne (dwa z nich kwalifikowały do grupy, tak więc na pierwszy rzut oka brak wśród nich wyznacznika ciężkości obrażeń ośrodkowego układu nerwowego) byłyby następujące: ISS >20, ale współistniejący uraz klatki piersiowej o ciężkości AIS >2, wielonarządowe obrażenia brzucha i miednicy o ciężkości OlS (organ injury scaling) >3, wstrząs krwotoczny z ciśnieniem tętniczym <90 mm Hg; ISS >40, bez obrażeń klatki piersiowej (i bez widocznych w TK zmian o charakterze stłuczenia płuc), ale początkowe ciśnienie w tętnicy płucnej >24 mm Hg, P,O/Fi02 przy przyjęciu <200, płytki krwi <95 tysięcy, temperatura ciała przy przyjęciu :S32°Ci stężenie interleukiny 6 >600 pg/ml. Miarą ciężkości reakcji zapalnej ustroju na uraz i zaburzeń immunologicznych jest zachowanie się szeregu cyto-

769

kin, takich jak interleukina 2, 6, 10, TNF-a i inne. Zmiany stężenia tych znaczników mogą posłużyć za kliniczną wskazówkę, kiedy interwencja operacyjna będzie bezpieczniejsza. Okazało się, że wśród chorych, u których zachowane były powyższe parametry graniczne i u których przeprowadzono wstępną stabilizację, zaobserwowano zdecydowanie lepsze wyniki (mniej powikłań), gdy zabieg definitywny wykonano po upływie co najmniej 4 dni. Ostrożnie sformułowany wniosek autorów brzmi, że nie należy koniecznie dążyć do jak najwcześniejszego zaopatrzenia definitywnego złamań kości długich u chorych z ciężkimi mnogimi obrażeniami ciała, o ile zostały prawidłowo tymczasowo ustabilizowane (zewnętrznie) w ciągu kilkugodzinnego okresu ostrego po przyjęciu do szpitala. Praktycznie wszystkie pozostałe złamania kości długich u chorych z lżejszymi obrażeniami powinny być zaopatrzone w ciągu 24 (a najdalej 48) godzin od przyjęcia, po uzyskaniu stabilizacji hemodynamicznej chorego.

23.13. REHABILITACJA POURAZOWA NARZĄDU RUCHU 23.13.1. Wprowadzenie Rozwój techniki, modernizacja przemysłu, mechanizacja rolnictwa przy jednoczesnym niskim poziomie dbałości o bezpieczeństwo pracy oraz dynamiczny rozwój motoryzacji przy utrzymującym się katastrofalnym stanie dróg w Polsce sprawiają, że systematycznie wzrasta liczba ciężkich urazów, nierzadko wielonarządowych, w wyniku których dochodzi do wielomiejscowych uszkodzeń narządu ruchu. Leczenie ofiar takich urazów jest z reguły zadaniem trudnym, wymagającym współpracy wielu specjalistów i uwzględnienia wczesnej, kompleksowej rehabilitacji. Postępowanierehabilitacyjnejest niezbędneniezależnieod tego, czy uszkodzeniedotyczy tkanek miękkich, układu torebkowo-więzadłowego, czy kości,i bez względu na lokalizację urazu.

Poniżej krótko przedstawiono główne elementy postępowania rehabilitacyjnego u osób po urazach kończyn, kręgosłupa i układu nerwowego. Leczenieusprawniającepo urazach ma na celu - we wczesnym okresiepourazowym - zapobieżenieniekorzystnym następstwom unie iejszeniaaktywnośd ruchowej organiz ego urazu. W późniejszym o zeń układu kostno-stawowego - z ia utraconych lub ograniczonych w następ urazowych funkcji organizmu.

23.13.2. Następstwa długotrwałego unieruchomienia Długotrwałe ograniczenie aktywności ruchowej wpływa praktycznie na wszystkie układy organizmu ludzkiego i prowadzi do zaburzeń jego funkcji. Zaburzenia te mogą niekiedy stwarzać nawet zagrożenie dla życia człowieka. Unieruchomienie sprzyja też występowaniu powikłań miejscowych lub ogólnoustrojowych, z których najczęstsze to: III niewydolność układu krążenia; III zakrzepica żył głębokich; III niewydolność oddechowa; III zapalenie płuc; III odleżyny; 11II zaburzenia funkcji układu pokarmowego lub moczowego; 11II

nierzadko zaburzenia psychiczne, zwłaszcza o charakterze depresji.

Wynikające z unieruchomienia ograniczenie aktywności z reguły wiąże się z zaburzeniem ukrwienia oraz utlenowania tkanek i narządów. Już po 3 tygodniach unieruchomienia wydolność ogólna mierzona maksymalnym pochłanianiem tlenu zmniejsza się o 13-22%. Zwiększa się udział przemian beztlenowych w pokrywaniu zapotrzebowania energetycznego ustroju. Wpływ unieruchomienia na układ krążenia przejawia się w zmniejszeniu objętości krwi krążącej oraz w zmniejszeniu pojemności wyrzutowej serca, co prowadzi do gorszego ukrwienia tkanek i zaburzenia ich trofiki. Towarzyszy temu tachykardia spoczynkowa i wysiłkowa, osłabienie, łatwa męczliwość. Brak czynności mięśni prowadzi do zastoju krwi, zmniejszenia objętości osocza oraz płynu wewnątrz- i pozakomórkowego, czego efektem jest zagęszczenie i zwiększenie lepkości krwi. W następstwie tych zmian dochodzi do hipowolemii, spowolnienia przepływu krwi, zwiększenia jej krzepliwości. Sprzyja to rozwojowi zakrzepicy żylnej będącej jednym z najgroźniejszych powikłań u unieruchomionych chorych. Jest to powikłanie częste, aczkolwiek zwykle (w ponad 50% przypadków) przebiega bezobjawowo, a jedynie u 15% chorych występują wyraźne objawy kliniczne. Mimo to, zakrzepica stanowi zagrożenie nawet dla życia chorego, gdyż może prowadzić do zatorów płuc lub mózgu. Ograniczenie aktywności ruchowej prowadzi ponadto do zmiany toru oddychania, zmniejszenia ruchomości klatki piersiowej, pogorszenia wentylacji płuc, wystąpienia niedodmy płuc i zmniejszenia zdolności pochłaniania tlenu (nawet o 20-25%). Zaburzenie wymiany gazowej powoduje gorsze utlenowanie krwi i zaopatrywanych przez nią tkanek. W pozycji leżącej przepona ustawia się wysoko, co pogarsza warunki wentylacji płuc. Słabo upowietrznione dolne partie płuc są podatne na rozwój zakażenia i zapalenia płuc. Są to zaburzenia szczególnie groźne u osób w starszym wieku, u których dochodzi do utraty sprężystości tkanki płucnej, sztywności klatki piersiowej, zaniku aparatu rzęskowego błon śluzowych, doprowadzających do zmniejszenia pojemności życiowej płuc nawet o 50%, co ułatwia z kolei rozwój zakażenia w obrębie dróg oddechowych, będącego nierzadko przyczyną śmierci osób w podeszłym wieku. Długotrwałe unieruchomienie prowadzi również do poważnych zaburzeń metabolicznych: ujemnego bilansu

azotowo-białkowego, którego efektem jest zmniejszenie masy mięśniowej, ujemnego bilansu wapniowo-fosforowego spowodowanego wybitnym wzrostem wydalania wapnia i fosforu z moczem oraz zwiększeniem stężenia wapnia we krwi, co wpływa na upośledzenie mikrostruktury tkanki kostnej, czego następstwem jest pogorszenie warunków gojenia złamań, osteoporoza, wystąpienie kamicy wapniowej dróg moczowych i żółciowych, a u osób z uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego - rozwój neurogennych skostnień okołostawowych. Występuje także wiele zaburzeń hormonalnych: aktywacja układu adrenergicznego z następowym zwiększeniem zapotrzebowania na tlen i wzrostem ciśnienia tętniczego; zwiększenie stężeń glikokortykosteroidów, aldosteronu lub hormonów tarczycy, zmniejszenie produkcji insuliny (w wyniku oddziaływania katecholamin) i związane z tym zwiększenie stężenia glukozy. Następstwem tych zaburzeń jest zmniejszenie beztłuszczowej masy ciała, zmniejszenie siły i masy mięśni, zaburzenia termoregulacji, upośledzenie mechanizmów odpornościowych. Niekorzystny jest także wpływ unieruchomienia na funkcje układu nerwowego i wyższych czynności nerwowych. Ośrodkowy układ nerwowy spełnia dominującą rolę w sterowaniu wszystkimi procesami czynnościowymi w organizmie. W następstwie zaburzeń ruchowych może dojść do zmiany reakcji odruchowych, zaburzeń równowagi, koordynacji ruchów, zaburzenia ekonomizacji wysiłku fizycznego. Zaburzeniom mogą ulegać również wyższe czynności psychiczne, występuje niepokój, pogorszenie nastroju, labilność emocjonalna, depresja. Jak z tego wynika - unieruchomienie, brak normalnej aktywności ruchowej jest przyczyną zaburzeń wielu funkcji organizmu i może prowadzić do zagrażających życiu powikłań. Podkreśla to wagę zapobiegania długotrwałemu unieruchomieniu i dążenia do skracania czasu unieruchomienia do niezbędnego minimum. Zasadniczą rolę w zapobieganiu niepożądanym następstwom unieruchomienia oraz w ich leczeniu odgrywają ćwiczenia i aktywność fizyczna, wywierające korzystny wpływ na funkcje większości układów organizmu człowieka.

23.13.3. Urazy kończyn 23.13.3.1.

Urazy tkanek miękkich i układu więzadłowo-torebkowego Urazy tkanek miękkich często są bagatelizowane, o ile nie są związane z uszkodzeniem kości. Jednakże są to uszkodzenia, które - nieleczone lub źle leczone - mogą stać się przyczyną znacznego ograniczenia funkcji kończyny. Uszkodzeniu takiemu towarzyszy z reguły krwiak w mięśniach lub stawie i obrzęk kończyny, może dojść do uszkodzenia mięśni lub więzadeł i torebki stawowej. W konsekwencji może to prowadzić do niestabilności stawu, rozwoju zmian zwyrodnieniowych i przykurczów stawowych. Celem leczenia usprawniającego jest złagodzenie bólu, ograniczenie rozległości obrażeń, przyspieszenie resorpcji krwiaka oraz zapobieżenie powstaniu przykurczu mięśniowo-stawowego. W ciągu pierwszych 48 godzin po urazie wskazane jest unieruchomienie kończyny, które w przypad-

23 / Traumatologia

kach uszkodzeń więzadeł i torebki stawowej należy przedłużyć do kilku tygodni. Miejscowo stosuje się krioterapię - przykładając okłady wysychające, worki z lodem. Po 2-3 dni wdraża się ćwiczenia czynne w odciążeniu, wprowadza się zabiegi cieplne (parafinowanie), masaż wirowy, a w razie potrzeby - pewne formy fizykoterapii, takie jak: diadynamik, terapia polem magnetycznym. Czas wprowadzania ćwiczeń czynnych czy oporowych zależy od rozległości i charakteru uszkodzenia.

III

771

o przywrócenie zbliżonego do fizjologicznego stereotypu chodu po urazach kończyn dolnych, miednicy; wykorzystanie terapii zajęciowej w przypadkach uszkodzeń kończyny górnej w dążeniu do poprawy jej sprawności funkcjonalnej; u chorych ze znacznym zaburzeniem czynności narządu ruchu wskazane jest niekiedy wykorzystanie ortez w celu poprawy stabilności stawu lub zmniejszenia zaburzeń funkcji chwytnych bądź lokomocyjnych.

23.13.3.2. Uszkodzenia kości i stawów

23.13.3.3. Amputacje urazowe

Zadaniem postępowania leczniczego w przypadku złamań jest przywrócenie kształtu uszkodzonej kości i stworzenie warunków do jej wydolnego zrostu, zapewniającego odzyskanie sprawności. Podobnie celem leczenia zwichnięć stawów jest przywrócenie fizjologicznego kształtu kończyny i dążenie do uzyskania wygojenia uszkodzonych tkanek miękkich, odpowiedzialnych za stabilność stawu. Ważne jest zapobieganie rozwojowi niekorzystnych zmian wtórnych wynikających z unieruchomienia niezbędnego do uzyskania wygojenia uszkodzonych tkanek. Dla uzyskania korzystnego funkcjonalnego wyniku leczenia wskazane jest ograniczenie okresu unieruchomienia do niezbędnego minimum. Powszechne stosowanie w praktyce klinicznej metod operacyjnych i zasad nowoczesnej osteosyntezy stabilnej umożliwia z reguły skrócenie okresu unieruchomienia i wpływa na poprawę wyników leczenia. Leczenie usprawniające, ćwiczenia ruchowe odgrywają istotną rolę w leczeniu następstw urazów i stanowią integralną część postępowania z chorym, który został poszkodowany w wyniku urazu. Program leczenia usprawniającego powinien być dobierany indywidualnie dla każdego chorego w zależności od miejsca i charakteru uszkodzenia ciała, wieku chorego, uszkodzeń lub chorób towarzyszących, podstawowego sposobu leczenia. Z uwagi na skromne rozmiary niniejszego podrozdziału wspomnę tu jedynie o podstawowych założeniach i metodach usprawniania. Program leczenia usprawniającego chorych po urazie obejmuje: 11II ćwiczenia oddechowe, szczególnie ważne u osób w wieku starszym (np. po złamaniach bliższej nasady kości udowej) wymagających długotrwałego leczenia spoczynkowego, z towarzyszącymi uszkodzeniami klatki piersiowej lub po zabiegach operacyjnych w obrębie klatki; ćwiczenia izometryczne lub synergistyczne mięśni unieruchomionego odcinka, szczególnie mięśni o dużej masie, jak mięsień czworogłowy uda, mięśnie łydki, mięsień naramienny, w których wcześnie występują zaniki spowodowane brakiem czynności; 11II ćwiczenia bierne i czynne stawów oraz zespołów mięśniowych sąsiadujących z unieruchomionym stawem; 11II ćwiczenia czynne ze wzrastającą intensywnością w zespołach nieobjętych unieruchomieniem w celu zachowania i rozwinięcia ogólnej sprawności fizycznej; III możliwie wczesne podjecie (po uzyskaniu stabilności zespolenia lub uszkodzonego stawu) ćwiczeń zwiększających zakres ruchu unieruchomionego uprzednio stawu oraz wzmacniających osłabione zespoły mięśniowe; III dążenie do jak najpełniejszego przywrócenia funkcji uszkodzonej kończyny z uwzględnieniem dbałości

Amputacja kończyn jest zawsze zabiegiem okaleczającym chorego i upośledzającym jego funkcje motoryczne. Kończyna górna po amputacji, nawet po najlepszym zaopatrzeniu protetycznym, nie jest w stanie odzyskać pełnych funkcji manipulacyjnych, a dodatkowo traci ważne funkcje gnostyczne. Sposób zaprotezowania w dużej mierze zależy od charakteru pracy, jaką chory wykonywał i zamierza wykonywać w przyszłości. W zależności od tego proteza może mieć charakter głównie kosmetyczny lub roboczy. W procesie rehabilitacji szczególny nacisk kładzie się na nauczenie pacjenta sterowania protezą i wykorzystania jej w czynnościach codziennych. Problem jest bardziej złożony w przypadku amputacji obu kończyn górnych. Wówczas proteza kończyny wiodącej (najczęściej prawej) powinna mieć charakter roboczy, zaś kończyny przeciwnej - stanowić kosmetyczne uzupełnienie ubytku. Funkcja kończyny dolnej nie wymaga takiej precyzji ruchów, jaka jest pożądana w przypadku kończyny górnej, dlatego też łatwiej jest zastąpić podporową funkcję utraconej kończyny przy użyciu protezy. Bardzo istotne jest ukształtowanie kikuta. Najkorzystniejszy z punktu widzenia zaprotezowania i oczekiwanej funkcji sterowania protezą jest kikut miopiastyczny powstały po zszyciu na szczycie kikuta antagonistycznych grup mięśniowych. We wczesnym okresie po amputacji istotne znaczenie ma kształtowanie kikuta poprzez odpowiednie jego bandażowanie oraz zapobieganie powstawaniu przykurczów, do których łatwo dochodzi w efekcie zaistniałej asymetrii działania sił mięśniowych. Szczególnie łatwo tworzy się przykurcz zgięciowo-odwiedzeniowy kikuta uda. Jest on skutkiem amputacji większości przywodzicieli uda oraz osłabienia prostowników biodra po wykluczeniu działania tylnej grupy mięśni dwustawowych. Po zagojeniu rany przystępuje się do hartowania kikuta w celu jego uodpornienia na ucisk leja protezy oraz na obciążenia osiowe tkanek miękkich nieprzystosowanych do nowego zadania. U osób zdrowych, zwłaszcza młodych, powinno się dążyć do wczesnego zaopatrzenia chorego w protezę tymczasową, a jeszcze lepiej - modularną, która zawiera wiele elementów stałych. W tej wczesnej fazie rehabilitacji ważne jest także wzmacnianie mięśni kończyn górnych i barków, które podczas nauki chodzenia przy użyciu protezy będą ulegały znacznym obciążeniom. Przed podjęciem właściwej nauki chodzenia w protezie prowadzi się ćwiczenia przygotowujące pacjenta do utrzymania postawy antygrawitacyjnej i utrzymania równowagi przy chodzeniu. Równie istotna jest nauka samodzielnego zakładania protezy i posługiwania się nią. W procesie nauki chodzenia uwzględnia się - poza chodzeniem po równym podłożu - naukę chodzenia

po podłożu nierównym, po schodach, a także naukę bezpiecznego padania oraz samodzielnego podnoszenia się po upadku.

23.13.4. Urazy układu nerwowego Uszkodzenia układu nerwowego są najczęstszym następstwem urazów czaszki, kręgosłupa oraz kończyn zarówno górnych, jak i dolnych. Poniżej krótko omówiono specyfikę usprawniania po urazach mózgu, rdzenia kręgowego i obwodowego układu nerwowego.

23.13.4.1. Urazy mózgu Urazy mózgu mogą być przyczyną różnych zaburzeń czynności ośrodkowego układu nerwowego w zależności od lokalizacji i charakteru zmian pourazowych, takich jak: obrzęk, stłuczenie, zmiażdżenie, rozerwanie tkanki mózgowej, uszkodzenie naczyń z następowym ogniskiem krwotocznym bądź niedokrwiennym i martwicą tkanki mózgowej. Najczęściej obserwuje się uszkodzenie półkuli z następowym niedowładem połowiczym, zaburzeniami psychiki i wyższych czynności nerwowych (zaburzenie mowy i zdolności czytania, pisania oraz liczenia, trudności w orientacji przestrzennej i inne). Powstają one w następstwie uszkodzenia dominującej półkuli mózgu. Rzadziej występująniedowłady czterokończynowe z zaburzeniami móżdżkowymi bądź pozapiramidowymi, będące następstwem uszkodzenia pnia mózgu. W ostrym okresie pourazowym niezbędne są zabiegi pielęgnacyjne, zapobieganie przykurczom kończyn w niefunkcjonalnym ustawieniu (ryc. 23.156) oraz ćwiczenia oddechowe. Konieczne jest wówczas stosowanie kilkakrotnie w ciągu dnia ćwiczeń biernych we wszystkich stawach porażonych kończyn, w możliwie pełnym zakresie ruchu. Pozwalają one utrzymać właściwy zakres ruchów w stawie, ułatwiają odpływ zalegającej krwi żylnej z kończyn i utrzymanie poprawnej trofiki tkanek. W późniejszym okresie, kontynuując opisane postępowanie, rozpoczyna się ćwiczenia czynne - zmierzające do poprawy funkcji kończyny górnej. Wprowadza się także stopniową pionizację chorego, sadzanie go na łóżku, fotelu lub wózku inwalidzkim oraz rozpoczyna się naukę chodzenia. Ko-

Ryc. 23.156. Przykurcz w niefunkcjonalnym ny górnej

ułożeniu

kończy-

Ryc. 23.157. Schemat działania aparatu do funkcjonalnej step

stymulacji

nieczne jest zapobieganie opadaniu stopy, sprzyja ono bowiem utrwaleniu się jej nieprawidłowego ustawienia. Ustawienie stopy koryguje się za pomocą łusek z tworzyw termoplastycznych, butów z podwyższoną cholewką, podciągu sprężynowego lub odpowiednich szyn. W wybranych przypadkach stosuje się aparat do funkcjonalnej stymulacji nerwu strzałkowego (step) (ryc. 23.157). Ważną rolę odgrywa usprawnianie kończyny górnej, a zwłaszcza ręki: nauka samoobsługi, ubierania się, spożywania posiłków i wykonywania innych czynności codziennych. U osób z zaburzeniem wyższych czynności nerwowych niezbędna jest w procesie rehabilitacji ścisła współpraca z logopedą i psychologiem.

23.13.4.2. Urazy rdzenia kręgowego Leczenie chorych po urazach kręgosłupa, u których doszło do uszkodzenia rdzenia kregowego, należy do trudnych problemów klinicznych; tym trudniejszych, im wyższy jest poziom urazu rdzenia i im głębsze jego uszkodzenie. Wysoko zlokalizowane uszkodzenie rdzenia powoduje nie tylko zaburzenia czynności mięśni szkieletowych, propriocepcji, ale także zaburzenia funkcji wielu układów organizmu: oddechowego, krążenia, pokarmowego, wydzielania wewnętrznego, moczowego, zaburzenia przemiany materii, równowagi elektrolitowej, białkowej i innych. Dlatego też postępowanie lecznicze powinno mieć charakter wieloaspektowy, uwzględniający wyrównanie wspomnianych zaburzeń i zapobieganie następstwom długotrwałego unieruchomienia lub ograniczenia aktywności ruchowej. Dlatego też istotnym zagadnieniem jest wczesne wdrożenie właściwego postępowania pielęgnacyjnego i rehabilitacyjnego, zapobieganie wystąpieniu takich powikłań, jak odleżyny, przykurcze, niedomoga oddechowa, zaburzenia troficzne i wiele innych. We wczesnym okresie po urazie rdzenia w odcinku szyjnym istnieje zagrożenie wystąpienia niedomogi oddechowej, będącej następstwem niedowładu przepony, porażenia mięśni klatki piersiowej, a w dużej mierze także zaburzeniem funkcji układu wegetatywnego z dominacją układu parasympatycznego. W rezultacie w oskrzelach gromadzi się produkowany w nadmiarze gęsty śluz, którego ewakuacja jest utrudniona w związku ze skurczem oskrzeli i nieefektywnym odruchem kaszlowym. W takiej sytuacji

23/ Traumatologia 773

Ryc. 23.158. Wspomaganie odkrztuszania wydzieliny u pacjenta z tetraplegią

zalegającej

istotne znaczenie ma systematyczne prowadzenie ćwiczeń oddechowych, drenażu ułożeniowego, wspomagania odkrztuszania zalegającej wydzieliny (ryc. 23.158) - niekiedy właśnie od tych działań zależy życie chorego. Istotnym elementem wczesnego usprawniania, bez względu na poziom uszkodzenia rdzenia, są ćwiczenia bierne porażonych kończyn, które pozwalają na utrzymaniepełnego zakresu ruchów w stawach, zapobiegają powstawaniu przykurczów, poprawiają odżywienie chrząstki stawowej chroniące przed zesztywnieniem stawów, poprawiają trofikę tkanek, zapobiegają rozwojowi nadmiernej spastyczności. U chorych z niecałkowitym porażeniem ruchowym lub postępującą poprawą neurologiczną prowadzi się ćwiczenia czynne (izometryczne, w odciążeniu, wolne, z oporami), których rodzaj dobiera się odpowiednio do siły rozwijanej przez niesprawne mięśnie. Ważną rolę odgrywa wczesna pionizacja chorego, zarówno ze względów pielęgnacyjnych (poprawa trofiki tkanek, profilaktyka odleżyn, powikłań płucnych i ze strony układu moczowego), jak również, aby zapobiec czynnościowym zmianom w układzie sercowo-naczyniowym. Umożliwia ona podjęcie wczesnych prób sadzania chorego z tetraplegią na wózku inwalidzkim oraz podjęcie u chorych z niedowładami pionizacji czynnej. Uzyskanie samodzielności w posługiwaniu się wózkiem oraz względnej samodzielności w życiu codziennym uwarunkowane jest w głównej mierze stopniem sprawności kończyn górnych. Dlatego też istotne znaczenie ma usprawnianie funkcji rąk, w czym przydatna jest terapia zajęciowa. Stanowi ona ważny element treningu w czynnościach życia codziennego i preorientacji zawodo-

Ryc. 23.159. Zastosowanie ne kończyny dolne

aparatów

stabilizujących porażo-

wej, a także jest elementem postępowania pschychoterapeutycznego. Prawdopodobieństwo uzyskania samodzielności w życiu codziennym i możliwość nauki funkcjonalnie użytecznego chodzenia w przypadkach całkowitego uszkodzenia rdzenia, jest tym większe, im niższy jest poziom uszkodzenia układu nerwowego. Przyjmuje się, że szansę na naukę chodzenia po odpowiednim zaopatrzeniu ortotycznym mają chorzy, u których doszło do uszkodzenia rdzenia poniżej poziomu Ths' chociaż u młodych, dobrze umotywowanych osób udaje się uzyskać możliwość chodzenia na ograniczonej przestrzeni także przy wyższym poziomie uszkodzenia. Nauka chodzenia następuje po przygotowaniu ogólnokondycyjnym, wzmocnieniu zespołów mięśniowych oraz obręczy barkowej. Obejmuje ona kilka etapów - od pionizacji czynnej w barierkach poprzez chodzenie przy użyciu balkonika (podpórki) aż do chodzenia z pomocą kul łokciowych bądź w aparatach stabilizujacych kończyny dolne (ryc. 23.159). W przypadku częściowych uszkodzeń rdzenia kręgowego postępowanie rehabilitacyjne ustala się indywidualnie - w zależności od poziomu uszkodzenia i stopnia niedowładu. Zawsze jednak dąży się do uzyskania jak największej sprawności funkcjonalnej, pozwalającej na stosunkowo samodzielne funkcjonowanie w warunkach życia domowego, a w miarę możliwości - podjęcie funkcji społecznych i zawodowych.

23.13.4.3.

Urazy obwodowego układu nerwowego Objawy kliniczne uszkodzenia obwodowego układu nerwowego są zróżnicowane w zależności od lokalizacji uszkodzenia i jego charakteru. Postępowanie lecznicze także w dużej mierze zależy od tych czynników, a zwłaszcza od stopnia uszkodzenia nerwu, korzenia czy splotu nerwowego. Jednakże leczenie usprawniające jest niezbędne bez względu na to, czy mamy do czynienia z uszkodzeniem o charakterze axonotmesis, leczonym zwykle zachowawczo, czy też neurotmesis - wymagającym zespolenia uszkodzonego nerwu. Leczenie usprawniające w takich przypadkach powinno spełniać następujące zadania: • zapewnić utrzymanie możliwie pełnej ruchomości w stawach porażonej czy niesprawnej kończyny, zagrożonej przez asymetryczne oddziaływanie zespołów mięśniowych na staw. Konieczne jest przeciwdziałanie zniekształceniom przez stosowanie ćwiczeń biernych oraz zabezpieczanie poprawnego funkcjonalnego ułożenia kończyny za pomocą łusek, szyn, aparatów ortotycznych; • zapobiegać lub opóźniać pogłębianie się zaników odnerwionych mięśni, zapobiegać ich zwłóknieniu, co uzyskuje się poprzez stymulację odnerwionych mięśni; • dążyć do przyspieszenia tempa regeneracji włókien nerwowych i reinerwacji mięśni na drodze przedłużonej termoterapii, z wykorzystaniem (zwłaszcza w chłodnych porach roku) ocieplanych, watowanych zarękawków (ryc. 23.160); • wzmocnić niedowładne zespoły mięśniowe poprzez ćwiczenia czynne dobrane odpowiednio do siły mięśni, począwszy od ćwiczeń izometrycznych, poprzez ćwiczenia w odciążeniu (na podwieszkach, pochyłej gładkiej powierzchni w środowisku wodnym lub poprzez odciążenie ręką terapeuty), ćwiczenia wolne, aż do ćwiczeń oporowych zwiększających siłę i wytrzymałość mięśni; • ostatnim, ale istotnym elementem usprawniania, jest przywrócenie utraconych funkcji kończyny, w czym bardzo przydatna jest terapia zajęciowa, zwłaszcza jeśli mamy do czynienia z zaburzeniem funkcji kończyny górnej.

Ryc. 23.160. Ocieplany "zarękawek" nie przedłużonej

Adams

J.c.:

Standard

Adams

J.M.,

operation.

Livingstone,

Ci.l., Livingston

Hauser

of damage

control

neutrophil

activity.

J. Trauma.,

G.S., Moore

Allman

injury

F.L.: Fractures

Alonso

J. Bone J. Surg.,

Apley

A.G.,

Oxford,

Solomon

on local and systemie

J.T., Cohn J.M., Duke J.H.: J. Trauma., ofthe

1998; 45: 69 chavicle

A.R., Browner

B.o.: The management

Surg. Clin. N. Amer.,

for severe sepsis:

Surgery,

1997; 121: 89

L.: Concise

system

of orthopaedics

M.J.,

Howie

of com-

1996; 76: 879

results.

res with the Seidel

and its ar-

1967; 49: 774-784

Butterworth-Heinemann,

Bain G.l., Sandow

packing

injuries

J., Piano G.: Whole gut washout

nique and prelimnary

New

2001; 50: 792-800

and ligamentions

injuries.

London,

et al.: The immunomodulato-

and blunt trauma.

J.E., Lee J., Burgess

Alverdy

o.H.

abdominal

F.A., Cox Ch.S. Jr, Wilson

visceral

ticulations.

Edinburgh,

1980

ry effects

plex orthopedic

Z tego krótkiego przeglądu jasno wynika, że rehabilitacja spełnia istotną rolę w leczeniu skutków urazów. Jej podstawowym zadaniem jest niedopuszczenie do powstania powikłań wynikających z bezruchu, mających nierzadko znacznie groźniejsze konsekwencje dla funkcji organizmu niż sam uraz. Znaczenie aktywności ruchowej doceniał już Hipokrates, który w dziele ,,0 chirurgii" pisał, że: "ćwiczenia wzmacniają, a nieczynność osłabia ciało", zaś jeszcze bardziej dobitnie ujął to wielki uczony francuski Pascal, który stwierdził, że "ruch to życie, a bezruch - to śmierć". Należy pamiętać o tych maksymach również u progu XXI wieku, kiedy - zafascynowani ogromnym postępem metod leczenia chirurgicznego i farmakologii - zapominamy nieraz o maksymie Tissota, który wyraził się, że: "ruchem można zastąpić niemal każdy lek, a ruchu nie można zastąpić żadnym lekiem".

orthopaedic

York, Churchill

Hollow

Podsumowanie

stosowa-

PiŚMIENNICTWO

Allen

23.13.5.

umożliwiający

termoterapii

Review oftechand fractures.

1988

o.w.:

Treatment

intramedullary

of humerał

shaft

nail. Aust. N. Z. J. Surg.,

fractu-

1996; 66:

156-158 Bassett

C.A.L.,

Pawluk

by inductivery

R .. J., Pilla

coupled

A.A.:

Augmentation

electromagnetic

fields.

of bone

Science,

repair

1974;

184:

575-577 Baue A.E., Durham therapeutic Baue

A.E.,

R.M.,

agents.

Mazuski

J.E.: Clinical

World J. Surg.,

Faist E.: Multiple

organ

triais

of new and novel

1996; 20: 493 failure

- summary.

World

J. Surg.,

1996;20:499 Bednarek

A., Modrzewski

czenia

złamań

Ruchu

Orlop.

Berger

A., Hierner

Unfałlchirurg.,

K., Kozak J., Gawęda

śródstawowych

bliższej

K.: Sposoby

nasady

piszczeli.

i wyniki

Pol., 1992; 57, supl. 2: 84-85 R., Becker

M.H.-J.,

1997; 9: 694-702

le-

Chir. Narz.

Rick B.: Repłantationschirurgie.

23/ Traumatologia 775

Berkowitz M.: Challenges in assessing the socioeconomic impact of improved neurotrauma treatment. New Brunswick, New Jersey, USA, Bureau of Economic Research, Rutgers University, 1992 Betz A.M., Hierner R., Baumgart R., Stock W.: Primere Verkurzung-sekundere Verlangerung. Ein Neues Behandlungskonzept zur Rekonstruktion ausgedehnter Amputation am Unterschenkel. Handchir. Mikrochir. PIast. Chir., 1998; 30: 30-39 Białecki S. i wsp.: Przyczyny zrostów opóźnionych i stawów rzekomych trzonów kości dlugich. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1961; 26: 6 Bielawski l: W sprawie wyboru systemu stabilizacji złamań kości długich. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 2000; 65: 77-86 Bielawski l: Współczesne poglądy na leczenie otwartych złamań. Pol. Przeg. Chir., 1984; 56: 1221-1227 Bielecki K.: Mnogie obrażenia ciała w Polsce. Sesja inauguracyjna 60. Jubileuszowego Zjazdu Chirurgów Polskich, Warszawa, 2001 Biffl W.L., Smith W.R., Moore E.E., Gonzalez R.J., Morgan S.l, Hennessey T, Offner P.J., Ray C.E. Jr, Franciose R.J., Burch lM.: Evolution of a multidisciplinary ci in ical pathway for the management of unstable patients with pelvic fractures. Ann. Surg., 2001; 233: 843-850 Blocker W.: Maintaining functional indenpendency by mobilizing aged. Geriatrics, 1992; 47: 42-54 Blostein P.A., Hodgman c.G.: Computed tomography ofthe chest in blunt thoracic trauma: results ofa prospective study. l Trauma., 1997; 43: 13 Blow O., Bassam D., Butler K., Cephas G.A., Brady W., Young J.S.: Speed and efficiency in the resuscitation ofblunt trauma patients with multiple injuries: the advantage of diagnostic peritoneallavage over abdominal computerized tomography. J. Trauma., 1998; 44: 287 Bluemleim H., Cordey l, Schneider U. et al.: Langzeitmessung der Axialkraft von Knochenschrauben in vivo. Med.Orthop. Tech., 1977; 97: 17-19 Blum H., Lester G.: The clinical entity ofanterior crural ischaemia. Raport of four cases. Arch. Surg., 1957; 74: 5 Blum l, Rommens P.M., Janzing H., LangendorffH.S.: Retrograde nailing of humerus shaft fractures with the unreamed humerus nail. An international multicenter study. Unfallchirurg., 1998; 101: 342-352 Boijsen E., Ekelund L.: Computer tomography in orthopaedics trauma. In: Boijsen E., Ekelund L.: Computer tomography in orthopaedic radiology. Stuttgart, New York, Georg Thieme Verlag, 1983 Bołoczko S., Rąpała K.: Złamania stawowe kolana. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1992; 57, supl. 2: 21-25 Bordeaux B.D.: The medial approach for calcanear fractures. Clin. Orthop., 1993; 290: 96 Boriani S.: A technical report reviewing the use ofthe 11 mm Gamm Nail. Orthopaedics, 1996; 19: 598-600 Bostrom M.P.G., Asnis P.: Transforming growth factor beta in fracture repair. Clin.Orthop. [Suppl.], 1998; 355: 124-131 Boulanger B.R., Brenneman F.O., Kirkpatrick AW., McLellan B.A., Nathens A.B.: The indeterminate abdominal sonogram in multisystern blunt trauma. J. Trauma., 1998; 45: 52 Bowley D.M., Barker P., Boffard K.O.: Damage control surgery: concepts and practice. l R. Army Med. Corps., 2000; 146: 176-82 Bracken M.B. et al.: Administration of methylprednisolone for 24 or 48 hours or tirilazed mesylate for 48 hours in the treatment of acute spinal cord injury. Results of the Third National Acute Spinal Cord Injury Randomized Controlled Trial. l Am. Med. Assoc., 1997; 277: 1597 Bracken M.B. et al.: Methylprednisolone or naxolone treatment after acute spinal cord injury: I-year follow-up data. Results ofthe Second National Acute Spinal Cord Injury Study. J. Neurosurg., 1992; 76: 23 Bracken M.B., Freeman O.H., Hellenbrand K.K.: Incidence in acute traumatic hospitalized spinal cord injury in the United States, 1970-1977. Am. J. Epiderniology, 1981; 113: 615 Brandt M.M., Kazanjian S., Wahl W.: The utylity of endovascular stents in the treatment of blunt arterial injueries. J. Trauma., 2001; 51: 901-905 Brauna l, Sehr A.: Computed tomography ofbones andjoints. Praha, Acta Universitatis Carolinae Medica, 1989 Bridwell K.H., De Wald R.L., eds: Spinal surgery. V2. Part VI: Trauma. Philadelphia, Lippincott, 1991 Brongel L., Koźbiał P., Nazimek R.: Reguła 2+2 w leczeniu złamań kości dlugich u chorych z ciężkimi mnogimi obrażeniami ciała (MOC). Niepublik. plakat na 60. Jubileuszowym Zjeździe Towarzystwa Chirurgów Polskich. Warszawa, 2001, 173 Brongel L.: One-day surgery in multiple trauma patients. Eurosurgery, 4th Annual Meeting, Kraków 2000. Przegląd Lekarski, 2000; 57, supl. 5: 64

Broos P.L.O., Janzing H.M.l, Vandermeeren L.A.S., Klockaerts K.S.A.: Life saving surgery in pol ytrauma patients. Eurosurgery, 4th Annual Meeting, Kraków 2000. Przegląd Lekarski, 2000; 57, supl. 5: 58 Brukner H.: Eine neue Methode der Kreuzbandplastik. Chirurg, 1966; 37: 413 Brunelli G.: Manuale di chirurgia delIa mano. Bologna, Auolo Gaggi Editore, 1983 Buch J.: Konservative behandlung Feresenbeinbruches versus Reposition und percutane Bohrdrahtfixation. Unfalchir., 1989; 92: 595 Buck-Gramcko D.: Indication und Technik der Replantation. Langenbecks Arch. Chir., 1978; 97: 347-352 Burch J.M.: New concepts in trauma. Am. J. Surg., 1997; 173: 44 Caban A.: Analiza złamań panewki stawu biodrowego leczonych operacyjnie z dostępu tylnego z zastosowaniem celownika własnego pomysłu. Praca doktorska AM, Warszawa, 1997 Caban A.: Stabilizacja zewnętrzna w leczeniu złamań miednicy. Ortop. Traum. Rehab., 1999; l: 49-59 Campbell w.c.: Campbell's operative orthopaedics, vol. II. St. Louis, cv Mosby Co., 1956, 1248 Canale TS.: Carnpbell's operative orthopaedics. St. Louis, Mosby, 1998 Carlstedt T, Anand P., Hallin R., Misra P., Noren G., Seferlis T: Spinal nerve root repair and reimplantation of avulsed ventral roots into the spinal cord after brachial plexus injury. J. Neurosurg. (Spine 2), 2000; 93:237-247 Chapman M.W., Woo S.L.-Y.: Principles of fracture healing. In: Chapman MW.: Operative orthopaedics. Philadelphia, Lippincott, 1988, 115-123 Chapman W.M.: Operative orthopaedics. Philadelphia, Lippincott, 1988 Chen CW.: Extremity replantation. World l Surg., 1978; 2: 513-524 Chen Z.W., You H.L.: Lower limb replantation. In: Urbaniak J.R., ed.: Microsurgery for major limb reconstruction. St. Louis, CV. Mosby Co., 1987,67-72 Chen Z.W.: Reattachment of traumatic amputations. Chinas Med., 1967; 5: 392-396 Chiu W.c., Cushing B.M., Rodriguez A., Ho S.M., Mirvis S.E., Shanmuganathan K., Stein M.: Abdominal injuries without haemoperitoneum: a potential limitation of focused abdominal sonography for trauma (FAST). l Trauma., 1997; 42: 617 Chojnacka-Szawłowska G., Szawłowski K.: Rehabilitacja medyczna. Warszawa, Agencja Wydawniczo-Informacyjna, 1994 Chomicz J.: Uszkodzenia stawu skokowo-goleniowego. W: Tylman D., Dziak A., red.: Traumatologia narządu ruchu. Warszawa, PZWL, 1996; 728-762 Christian C.A.: General principies of fracture treatment. In: Canale S.T.: Campbell's operative orthopedics, St. Louis, Mosby, 1998, 19932041 Ciesielczyk B., Nowik M., Wesołowski A.: Odrębność rehabilitacji po operacyjnym leczeniu złamań kości udowej lub piszczelowej u osób w wieku podeszłym. Materiały XXXIV Zjazdu Nauk. PTOiTr., Bydgoszcz,2002,180-182 Ciesielczyk B.: Złamania bliższej nasady kości udowej u osób w podeszłym wieku. Materiały XXXIV Zjazdu Nauk. PTOiTr., Bydgoszcz, 2002, 150-152 Claes L.E., Heigele C.A., Neidlinger-Wilke E. et al.: Effects ofmechanical factors on the fracture healing process. Clin. Orthop. [Suppl.], 1998; 355: 132-147 Claes L.E., Heitemeyer U., Krischak G. et al.: Fixation technique influences osteogenesis of comminuted fractures. Clin. Orthop., 1999; 365: 221-229 Clancy TV, Ramshaw D.G., Maxwell J.G., Covington 0.1.., Churchill M.P., Rutledge R., Oller OW., Cunningham P.R., Meredith JW., Thomason M.H., Baker c.c.: Management outcomes in splenic injury. Ann. Surg., 1997; 226: 17 Clarc D.P., Scott N.R., Anderson I.W.: Hand problem s in an accident and emergency department. l Hand Surg., 1985; lO-B: 287-288 Coplin W.M., Cullen N.K., Policherla P.N. et al.: Safety and feasibility of craniectomy with duraplasty as the initial surgical intervention for severe traumatic brain injury. l Trauma., 2001; 50: 1050-1059 Cordey J., Widmer W., Rohner A. et al.: Dosierung des Drehmoments beim Einsetzen von Knochenschrauben (Experimentelle Studie an Korticalisschrauben mit Hilfe elektronischer Drehmomentschraubenzieher). Z. Orthop., 1988; 115: 601-602 Cornell C.N., Lane J.M.: Newest factors in fracture healing. Clin. Orthop., 1992; 270: 297-311

Cotta H., Rohe K.: Pathological fracture ofthe proximal femur and its therapy. Aktuelle Traumatol., 1984; 14: 151-158 Coyler R.A.: Surgical stabilization of pathological neoplastic fractures. Curr. Probl. Cancer, 1986; 10: 117-168 Czarnota 1., Trzaska T: Plastyczna rekonstrukcja artrotycznie zmienionej chrząstki rzepki ochrzęstną z łuku żebrowego. Kolano, 1994; 5: 28-29 Czarnota 1., Trzaska T: Wartość zabiegów artroskopowych w leczeniu chondromalacji chrząstki stawu kolanowego. Kolano, 1989; l: 47-51 Czyrny S.: Zewnętrzny aparat rozciągowo-dociskowy własnej konstrukcji do leczenia złamań kości. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1981; 46: 3 Daab 1.: Zaburzenia zrostu kości. W: Tylman D., Dziak A.: Traumatologia narządu ruchu. Warszawa, PZWL, 1985 De Boer P.: Diaphyseal fracture principles. łn: Rueedi T.P., Murphy W.M.: AO principles offracture management. Stuttgart-New York, Thieme, 2000, 93-103 De Haven K.E.: Diagnosis of acute knee injuries with haemarthrosis. Am. 1. Sports Med., 1980; 8: 9-14 Dec J., Gaździk T., Wójcik B.: Leczenie złamań przezkrętarzowych kości udowej z użyciem śrubopłytki ześlizgowej (DHS). Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 2001; 66: 167-171 Dega w., Senger A.: Ortopedia i rehabilitacja. Warszawa, PZWL, 1996 Deja A., Szwłowski K.: Zapobieganie następstwom unieruchomienia u obłożnie chorych. Postępy Rehabilitacji, 1995; 9: 9-19 Demetriades D., Asensio J.A., Velmahos G., Thal E.: Complex problems in penetrating neck trauma. Surg. Clin. N. Amer., 1996; 76: 661 Deszczyński J., Szczęsny G., Karpiński J.: Zastosowanie technik stabilizacji zewnętrznej z użyciem stabilizatora Dynastab-K w czynnościowym leczeniu złamań przez- i przystawowych stawu kolanowego. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 2000; 65: 409-415 Dijkstra S., Stapert 1., Boxma H., Wiggers T: Treatment of pathological fractures of the humeral shaft due to bone metastases: a comparison of intramedullary lock ing nail and plate osteosynthesis with adjunctive bone cement. Eur. 1. Surg. Oncol., 1996; 22: 621-626 DiScipio A.W., Burchard K.W.: Continous arteriovenous hemofiltration attenuates polymorphonuclear leukocyte phagosytosis in porcine intraabdominal sepsis. Am. 1. Surg., 1997; 173: 174 Doleżal S.: Co dziś wierny o chorobie Kienbócka. Pol. Hand Surg., 1998; 1/23: 13-21 Dominok G.W., Knoch H.-G.: Nowotwory i guzopodobne choroby kości. Warszawa, 1985 Dubernard J.M., Owen E., Herzberg G., Lanzetta M., Martin X.: Human hand allograft: Report on first 6 months. Lancet, 1999; 353: 1315-1319 Dugiello H., Dugiello M.: Dostępy operacyjne stosowane w złamaniach miednicy. Pamiętnik XXllI Dni Ortopedycznych PTOiTr., Opole, 1989; 95-101 Dziak A.: Opatrunki unieruchamiające w ortopedii i traumatologii. Warszawa, PZWL, 1995 Dziak A.: Rehabilitacja chorych w chorobach, dysfunkcjach i urazach narządu ruchu. W: Kuch 1., red.: Rehabilitacja. Warszawa, PZWL, 1989, 143-223 Eijer H.: Einfluss des Irnplantatdesign auf die lokale Infektentstehung Experimentelle Untersuchung von DCP und PC-Fix Osteosyntheseplatten an Kaninchen. Bonn, Med. Fakultat der Rheinischen Friedrich-Wilhelms-Universitat, 1997, 1-70 Euler E., Nast-Kolb D., Schweiberer L.: Acetabular and pelvic fractures in multiple trauma. Orthopaed., 1997; 26: 354 Ewing J.W.: Articular cartilage and knee joint function. Basic science and arthroscopy. New York, Raven Press, 1988 Fairbank TJ.: Knee joint changes after meniscectomy. 1. Bone Joint Surg., 1948; 30-B: 664-670 Farouk O., Krettek C., Miclau T et al.: Minimally invasive plate osteosynthesis: does percutaneous platting disrupt femoral blood supply less than the traditional technique? J. Orthop. Traum., 1999; 13: 401-406 Fernandez D.L.: A technique for anterior wadge-shaped grafts for scaphoid nonuwious with carpal instability. 1. Hand Surg., 1984; 9A: 733-737 Flieger S.: Traumatologia szczęk i twarzy. Warszawa, PZWL, 1985 Flinkkila T, Hyvonen P., Leppi1ahti 1., Hamalainen M.: Pathological fractures ofthe humeral shaft. Ann. Chir. Gynaecol., 1998; 87: 321-324 Fonseca R.J., ed.: Oral maxillofacial surgery. Vol. 3: Marciani R.D., Hendler B.H., eds: Trauma. Philadelphia, W.B. Saunders Company,2000

Fonseca R.1., ed.: Oral maxillofacial surgery. Vol. 4: Boys R., Quinn P.O., eds: Temporomandibular disorders. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 2000 Frey M., Grisch w., Gruber L, Happek W., Gruber H.: Vascularisiertes Nerventransplantat - theoretische Vorteile und Nachteile. Handchirurgie, 1988; 20: 76 Friedl W.: Pathological fractures of the proximal femur end. ZentraIbl. Chir., 1995; 120: 873-880 Fukada E., Yasuda J.: On the piezoelectric effect of bone. 1. Physic Soc. Japan, 1957; 10: 1158-1169 Fulkerson J.: Disorders of the patellofemoral joint. Baltimore, Maryland, Williams & Wilkins, 1996 Ganz R., Krusshel R.1., Jakob R.P., Kuffer J.: The antishock pelvic clamp. Clin. Orthop., 1991; 267: 71-78 Garlicki M., Fiałkowski S.: Analiza zrostów opóźnionych i stawów rzekomych kości długich. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1961; 26: 5 Garlicki M.: Chirurgia urazowa. Warszawa, PZWL, 1972 Garlicki M.: Złamania nasad kości długich. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1969;34:471 Garnavos C., Peterman A., Howard P.W.: The treatment of difficult proximal femoral fractures with the Russell-Taylor reconstruction nail. Injury, 1999; 30: 4 Gaździk T.: Gwoździowanie śródszpikowe. Bielsko-Biała, Alfa-Medica press, 2000 Gaździk T: Patologia wybranych uszkodzeń stawu po urazie. Kolano, 1994; 5: 17-24 Gedliczka O., Brongel L.: Taktyka postępowania w mnogich obrażeniach ciała. Pol. Przegl. Chir., 1997; 69: 341 Gelberman R.H., Menon J.: Vascularity ofthe scaphoid bone J. Hand Surg., 1980; 5: 508-513 Georgiade G.S., Riefkohl R., Lewin L.S., eds: Plastic maxillofacial and reconstructive surgery. Baltimore, Williams & Wilkins, 1997 (rozdz. 34: Manson P.N.: The Menagement ofmidfacial and frontal bone fractures) Giannoudis P'V., Bastawrous S.S., Bunola 1.A., Macdonald D.A., Smith R.M.: Unreamed intramedullary nailing for pathological femoral fractures. Good results in 30 cases. Acta Orthop. Scand., 1999; 70: 29 Głuch H. i wsp.: Leczenie operacyjne złamań przezkrętarzowych u chorych w wieku podeszłym kątową płytką kłykciową. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1980; 45: 517 Goodship A.F., Conningham J.L., Kenwright 1.: Strain rate and timing of stimulation in mechanical modulation of fracture healing. Clin. Orthop. [Suppl.], 1998; 355: 105-115 Goris R.J.A.: The injury severity score. World J. Surg., 1983; 7: 12 Górecki A., Purski K., Dietrich L., Socha G.: Mechaniczna charakterystyka elastycznego łączenia odłamów kostnych. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1994; 59 supl. 4: 49-51 Górecki A.: Uszkodzenia stawu kolanowego. Warszawa, PZWL, 1997 Granowski R., Ramotowski W. i wsp.: Zespol- nowy rodzaj osteosyntezy. Wewnętrzny samodociskowy stabilizator odłamów kostnych. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1984; 49: 301-305 Granowski R., Ramotowski W., Golnik R. i wsp.: Osteosynteza Zespoi w leczeniu złamań podkrętarzowych kości udowej. Chir. Narz. Ruehu Ortop. Pol. [Supl.], 1994; 59: 77-80 Granowski R.: Biomechanika zespoleń kości płytką sarnodociskową. Materiały XXXIlI Zjazdu Nauk. PTOiTr., Wrocław, 1980,70-72 Green S.: Complications of external fixation. In: Uhthoff H.K.: Current concepts of external fixation of fractures. Berlin-Heidelberg-New York, Springer-Verlag, 1982 Gruca A.: Chirurgia ortopedyczna. Tom 1-3. Warszawa, PZWL, 1978-1993 Grudnes O., Rickeras O.: The importance of haematoma for fracture healing in rats. Aeta Orthop. Scan., 1993; 64: 340-342 Gugala Z., Gogolewski S.: Regeneration ofsegmental diaphyseal defeets in sheep tibie using resorbabIe polimerie membranes: a preliminary study. J. Orthop. Trauma, 1999; 13: 187-195 Gusta A., Larysz D., Spoz A.: Zespolenia śródszpikowe wśród innych metod operacyjnego leczenia złamań. W: Gaździk TS.: Gwoździowanie śród szpikowe. Bielsko-Biała, Alfa-Medica Press, 2000 Guttmann L.: Initial treatment of traumatic paraplegia and tetraplegia. In: Harris Ph., ed.: Spinal injuries. Edinburg, The Royal College of Surgeons of Edinburg, 1963 Haas H.G.: Nerve sutres under tension. (Zespolenia nerwów pod napięciem). 1lI Sympozjum Mikrochirurgii PTChPiR. Wrocław, 1-3.06.1990. Streszczenia referatów. Wrocław, 1990,7

23 / Traumatologia 777

Haftek J. i wsp.: Wczesne wyniki leczenia urazów rdzenia kręgowego. Kwartalnik Ortopedyczny. Suplement, 2000, Łódź, SKAMED, 2000 Haftek J. i wsp.: Zapobieganie i leczenie powikłań płucnych w ostrych urazach rdzenia kręgowego. W: Kompensacja czynności rdzenia kręgowego. Rozprawy Wydziału Nauk Medycznych PAN, Warszawa, PZWL,1968 Haftek 1., Garlicki 1., Tomczak M., Brzezińska B., Kowalczyk P.: Epidemiologia urazów kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Doniesienie wstępne. Kwartalnik Ortopedyczny. Suplement, 2000, Łódź, SKAMED, 2000 Haftek 1., Haftek 1., Rud A.: Centralna martwica krwotoczna rdzenia kręgowego i rola metylprednizolonu w ostrym urazie rdzenia kręgowego. Neurol. Neuroch. Pol., 1994; supl. 2: 28 Haftek J., Janiszewski M.: Rehabilitacja w urazach rdzenia kręgowego Kwartalnik Ortopedyczny. Suplement, 2000, Łódź, SKAMED, 2000 Haftek 1.: Autogenous cable nerve grafting instead of end to end hera l nerve. 1. Acute effects of streching anastomosis in secondary nerve suture. Acta Neurochir., 1976; 34: 217 Haftek 1.: Fizjologiczne podstawy regeneracji nerwów obwodowych. V Niemiecko-Polskie Nadodrzańskie Sympozjum Traumatologów i Ortopedów, Gorzów Wlkp., 2000; 12 Haftek 1.: Spostrzeżenia kliniczne dotyczące patofizjologii uszkodzeń rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym. W: Kompensacja czynności rdzenia kręgowego. Rozprawy Wydziału Nauk Medycznych PAN, Warszawa, PZWL, 1968 Haftek 1.: Urazy czaszkowo-mózgowe. W: Latkowski B., red.: Postępowanie specjalistyczne w urazach głowy. Warszawa, PZWL, 1984 Haftek 1.: Urazy kręgosłupa i rdzenia kręgowego jako problem interdyscyplinarny. Kwartalnik Ortopedyczny, Suplement, 2000, Łódź, SKAMED,2000 Haftek 1.: Urazy kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Warszawa, PZWL, 1986 Haftek J.: Zasady usprawniania leczniczego chorych z uszkodzeniem nerwu obwodowego. W: Haussmanowa-Petrusewicz 1., Haftek 1., Jędrzejowska H., red.: Choroby nerwów obwodowych. Warszawa, PZWL, 1972,379-384 Hall E.: The neuroprotective pharmacology ofmethylprednisolone. 1. Neurosurgery, 1992; 76: 13 Hangody L. Karpati Z., Sukosd L.: Autugenus osteochondral mosaic technique. Rev. Osteology, 1996; 4: 32-36 Hangody L., Karpati Z.: A new surgical treatment of localized cartilaginous defects ofthe knee. Hung. J. Orthop. Trauma, 1994; 6: 237-242 Healey 1.H., Lane 1.M.: Treatment ofpathologic fractures ofthe distal femur with the Zickel Suprac ondylar Nail. Clin. Orthop., 1990; 250: 216-219 Hems TE., Bhullar TP.: Interlocking nailing of humeral shaft fractures: the Oxford experience 1991 to 1994. Injury, 1996; 7: 485-489 Hertlein H., Schurmann M., Piltz S., Kauschke T, Lob G.: Surgical treatment strategie s in femoral metastases. Zentralbl. Chir., 1993; 118: 532-538 Hirasawa H., Sugai T, Ohtake Y., Oda S., Matsuda K., Kitarnura N.: Blood purification for prevention and treatment ofmultiple organ failure. 1. World Surg., 1996; 20: 482 Hirshberg A., Holcomb J.B., Mattox K.L.: Hospital trauma care in mu ltiple-casualty incidents: a critical view. Ann. Emerg. Med., 2001; 37: 647-652 Hlawaty A., Daab 1.: Błędy i powikłania stabilnej osteosyntezy. Materialy XXI Zjazdu Naukowego PTOiTr., Gdańsk. Warszawa, PZWL, 1978 Hladki W., Niedźwiedzki T, Osielczak P.: Powikłania u chorych z mnogimi obrażeniami ciała. Pol. Przegl. Chir., 1997; 69: 59 Homik 1. i wsp.: Zespolenie śródszpikowe sposobem Kuntschera w leczeniu złamań trzonu kości udowej. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1994; 59: 27 Hotz TK., Zellweger R., Kach K.P.: Minimai invasive treatment ofproximai femur fractures with the long gamma nail: indication, technique, results. J. Trauma., 1999; 47: 942 Ilizarow G.A.: Clinical application of the tension-stress. Effect tor limb longthening. Clin. Orthop., 1990; 250: 8-26 Jabłecki 1., Domanasiewicz A., Orzechowski P., Wilowska-Kocięba L.: Monitorowanie krążenia replantowanych części kończyn za pomocą pomiaru temperatury i pulsoksymetru. Pol. Hand Surg., 1995; 1/20: 3-8 Jabłecki 1., Maj A., Kocięba R.: Wlasne doświadczenia w zakresie usprawniania kończyn po replantacji na wysokości nadgarstka. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1999; 64: 603-609

Jackobson 1., Suarez E.L.: Microsurgery in anastomosis of small vessels. Surg.Forum, 1969;9:243-246 Jacome T, Hunt 1.: Salvage surgery. South Med. J., 2001; 94: 933-935 Jakubowski W., Serafin-Król M.: Diagnostyka obrazowa w traumatologii narządu ruchu. W: Tylman D., Dziak A., red.: Traumatologia narządu ruchu. Warszawa, PZWL, 1996,37-73 Jarzynowski W.: Obrażenia kończyn. W: Brongel L., Duda K., red.: Mnogie i wielonarządowe obrażenia ciała. Warszawa, PZWL, 2001, 260-266 Jaworski 1.M., Gaździk T., Godula R., Kaleta M.: Gwóźdź Gamma w leczeniu złamań bliższego końca kości udowej. Materiały XXXIV Zjazdu Nauk. PTOiTr., Bydgoszcz, 2002, 126-129 Johnson E.E., Gebhardt J.S.: Surgical menagement of calcanear fractures using bilateraI incision and minimaI internal fixation. CIin. Orthop. 1993; 290: 117 Johnson 1.W., Gracias Y.H., Schwab C.W. et al.: Evolution in damage eontrol for exsanguinating penetrating abdominal injury. 1. Trauma., 2001; 51: 261-271 Kalewski A., Peliński M.: Złamania krętarzowe kości udowej. W: Tylman D., Dziak A., red.: Traumatologia narządu ruchu. Warszawa, PZWL, 1996,475-494 Kalewski A., Pieliński M.: Złamania trzonu kości udowej. W: Tylman D., Dziak A., red.: Traumatologia narządu ruchu. Warszawa, PZWL, 1996,495-520 Kalewski A.: Złamania szyjki kości udowej. W: Tylman D., Dziak A., red.: Traumatologia narządu ruchu. Warszawa, PZWL, 1996,411-474 Karkosz M., Gusta A., Thiel Ll.: Znaczenie pionizacji w przywracaniu sprawności ruchowej po złamaniu bliższego końca kości udowej u osób w wieku starszym. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1992; 57, supl. 3 Kędzierski M., Król R.: Problemy w leczeniu osteoporotycznych złamań przezkrętarzowych elastycznym prętem Endera u osób w podeszłym wieku. Materiały XXXIV Zjazdu Nauk. PTOiTr., Bydgoszcz, 2002, 153-158 Kiwerski 1., red:: Schorzenia i urazy kręgosłupa. Warszawa, PZWL, 2001 Kiwerski J.: Prevention oflong-term immobilization in treatment of cervical spina I cord injuries. Clin. Rehabilitation, 1992; 6: 49-54 Kiwerski J.: Urazy odcinka szyjnego kręgosłupa i ich następstwa. Warszawa, PZWL, 1993 Kiwerski 1.: Usprawnianie w leczeniu urazów nerwów obwodowych i splotu ramiennego. Nowa Medycyna, 1996; 3: 4-8 Klein N.P., Rahn B.A., Frigg R. et al.: Reaming versus non-reaming in medullary nailing: interference with vertical circulation ofthe canine tibia. Arch.Orthop. Trauma Surg., 1990; 109: 314-316 Kler J., Godula R., Gaździk T: Wyniki zastosowania gwoździa Gamma w leczeniu złamań krętarzowych kości udowej. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1998; 63: 329-332 Kocięba R., Jabłecki J.: Replantacja kończyn. W: Noszczyk W., red.: Refleksje nad stanem chirurgii polskiej końca XX wieku. Warszawa, Fundacja Pol. Przegl. Chir., 2001; 476-483 Kocięba R., Kaczmarzyk 1.,Łapczynski D., Wilowska-Kocięba L., Jablecki 1.: Some aspects of upper limbs and finger replantation. CRC handbook ofmicrosurgery. Boca-Raton, CRC Press, 1984; 341-356 Kocięba R., Kaczmarzyk 1., Łapczyński D., Mozalewski P., WilowskaKocięba 1.., Kuniewska B., Jabłecki 1.: Rozszerzone wskazania do replantacji przy rozległym zmiażdżeniu amputowanych kończyn. Pol. Hand Surg., 1985; 2/6: 25-26 Kocięba R., Kaczmarzyk 1., Łapczyński D., Wilowska-Kocięba L., Jablecki 1., Kuniewska B.: Problemy replantacji kończyn u dzieci. Pol. Hand Surg., 1991; 1114: 27-29 Kocięba R., Łapczyński D., Kaczmarzyk 1., Wilowska-Kocięba L., Jablecki 1., Kaczmarzyk L.: Podsumowanie 20 lat wspólpracy ORK z placówkami służby zdrowia w całej Polsce. Pol. Przegl. Chir., 1992; 64/11: 1041-1044 Kocięba R., Łapczyński D., Kaczmarzyk 1., Wilowska-Kocięba R., Jablecki 1.: Replantacje amputowanych kończyn dolnych. 56 Zjazd TChP. Pamiętnik Zjazdu, t. 4. Lublin, 1993, 1483-1487 Kocięba R.: Replantacja kończyn. Praca habilitacyjna, Wrocław, 1977 Komatsu S. Tamai: Successful replantation of a completely cut off thumb. 1. PIast. Reconst. Surg., 1968; 42: 374-378 Komender 1.: Przeszczepy biostatyczne. Warszawa, PZWL, 1977 Kopacz J., Warda E., Mazurkiewicz T: Patologiczne śród stawowe i przynasadowe złamania okolicy stawu kolanowego. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol.,2002;67: 157-162 Korzon T: Urazy szczęk i twarzy. Warszawa, PZWL, 1978

Krasuski M., Kiwerski 1., Jagodziński K., Krzyżosiak L.: Zator płuc jako jedna z przyczyn zgonów chorych po urazie kręgosłupa. Chir. Nar. Ruchu Ortop. Pol., 1998; 63: 125-131 Krysta M., Łyczakowski T., Puchała 1.: Czynniki wpływające na powodzenie w replantacjach i rewaskularyzacjach palców u dzieci. Pol. Przegl. Chir., 1998; 9: 946-952 Kuś H., Kędra H., Stani szewska-Kuś 1.: The use of fibrin sealant (Tissucol-Tissel) in experimental and c1inical traumatology fibrin sealant in operative medicine. Traumatology and orthopedics, vol. VII. Berlin, Heidelberg, Springer Verlag, 1986, 128 Kuś H., Pielka S., Rutowski R., Włodarska A.: Wskazania do wczesnej chirurgicznej rewizji urazowych uszkodzeń splotu ramiennego. Pol. Hand Surg., 1993; supl. I: 29-35 Kuś H., Rutowski R., Skiba K., Zarzycki A.: Resorbierbare und nichttresorbierbare mikrochirurgische Nate. Biomaterialen nd Nathmaterial. Herausgegeben von H.M. Reeig. Berlin, Heidelberg, Springer Verlag, 1984;302 Kuś H., Rutowski R., Zarzycki A.: Badania nad doskonaleniem metod rekonstrukcji nerwów obwodowych. Pol. Hand. Surg., 1983; 19: 35 Kuś H., Rutowski R.: Advances in the treatment oftraction injuries ofthe brachial plexus in the last 15 years. Advances in Surgery and Oncology. Milano, 1996; 133-138 Kuś H.: Microchirurgische faszikulare Nervenbaht. Eigene Methode. Handchir. Mikrochir. Piast. Chir., 1983; 15: 235 Kuś H.: Microsurgical reconstruction ofperipheral nerves. Own experience. In: Olszewski W., ed.: CRC Handbook of microsurgery, vol. 1. Florida, CRC Press, 1984; 139 Kuś W.M., Strzelczyk P.: Współczesne metody naprawy ogniskowych uszkodzeń chrząstki stawowej. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1998; 63, supl. I: 62-71 Kuś W.M .., Górecki A., Beke G.: Uzupełnianie ubytków chrząstki stawowej kolana włókniną węglową w badaniach doświadczalnych. Kolano, 1991; l: 95-97 Kuźma K., Skowroński J.: Odległe wyniki leczenia otwartych złamań kostek goleni. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1991; 56: 143 Kwarecki J., Hussein B., Syrówka P., Tyszka J.: Wartość endoproptezoplastyki unipolarnej i bipolarnej w leczeniu złamań szyjki kości udowej. Materiały XXXIV Zjazdu Nauk. PTOiTr., Bydgoszcz, 2002; 122-125 Lane 1.M., Sculco T.P., Zolan S.: Treatment of pathological fractures of the hip by endoprosthetic replacement. J. Bone Joint Surg. Am., 1980;62:954-959 Lapchinsky A.G.: Recent results of experimental replantation. Ann. N.Y. Acad. Sci., 1960; 87: 539-544 Lee E-Jian, Hung Yu-Chang, Wang Liang-Chao, Hung Kao-Chi, Chen Hsing-Hong: Factors influencing the functional outcome of patients with acute epidural heamatomas: Analysis of200 patients undergoing surgery. 1. Trauma., 1998; 45: 946 Leslie I.L.: Niestabilność nadgarstka. Aktualności ortopedyczne, 1995; l: 18-26 Letournel E., Judet R.: Fractures of the acetabulum. 2nd ed. New York, Springer Verlag, 1993 Letournel E.: Acetabulum fractures: c1assification and menagement. Clin. Ortop., 1980; 151: 81-106 Lies A., Rehn 1.: Pathologic fractures of the hip joint. Aktuelle Traumatol., 1984; 14: 79-84 Lindholm A.: A new method of operationof subcutaneous rupture of the Achilles tendon. Acta Chir. Scand., 1959; 117: 261 Lingnau W., Berger J., Javorsky F., Lejeune P., Mutz N., Benzer H.: Selective intestinal decontamination in multiple trauma patients: prospective, controlled trial. 1. Trauma., 1997; 42: 687 Lipiński J., Laesk 1., Gwoździewicz J., Witkowski Z.: Jednoczasowe i wielozespołowe zabiegi operacyjne w leczeniu chorych z mnogimi obrażeniami ciała. Pol. Przegl. Chir., 1997; 69: 100 Lipiński 1., Lasek J.: Modern approach to management of patients following major trauma. Eurosurgery, 4th Annual Meeting, Kraków 2000. Przegląd Lekarski, 2000; 57, supl. 5: 59 Lipiński J., red.: Program zwalczania skutków ciężkich mnogich obrażeń ciała. Warszawa, MZOiS, 1997 Mackinnon S.E., Dcllon A.L.: Surgery ofthe peripheral nerves. New York, Thieme Medical Publischers Inc., 1988 Magee H.E., Parker W.R.: Replantation ofthe foot, results after two years. Med. 1. Austr., 1972; l: 751-755 Malt R.A., Me Khann e.F.: Replantation of severed arms. JAMA, 1964; 189: 7-12

Marczyński W.: Leczenie zaburzeń zrostu i ubytków tkanki kostnej. Warszawa, Wydawnictwo Bellona, 1995 Marsh D.R.: Concepts of fracture union, delayed union and nonunion. C1in. Orthop. [Suppl.J, 1998; 355: 22-30 Marsh D.R.: The biology offracture healing: optimising outcome. Br. Med. Bull, 1999; 55: 856-869 Martin R.B., Burr D.B.: Structure, function and adaptation of compact bone. New York, Raven Press, 1989 Marzi L, Risse N., Wiercinski A., Rose S., Mutschler w.: Spiral CT of the thorax in primary diagnosis and intensive treatment ofpolytrauma patients. Langenbecks. Arch. Chir. Suppl., 1996; 113: 928 Mątewski D., Biliński J., Szymkowiak E.: Epidemiologia urazów wielomiejscowych. Pol. Przegl. Chir., 1997; 69: 108 Mears D.e.: Fracture/dislocation of the pelvic ring. In: Chapman M.W., Madison M., eds.: Operative orthopaedics, t. 2. Philadelphia, J.B. Lippincott, 1988,287-312 Meier u., Zeilinger F.S., Henzka O.: The use of decompressive craniectomy for the management of severe head injuries. Acta Neurochir. Suppl., 2000; 76: 475-478 Melcher G.A., Claudi B., Schleger U. et al.: Influence of type medullary nail on the development of local infection. An experimental study of solid and slotted nails in rabbits. 1. Bone Joint Surg. [Br.], 1994; 76-B: 955-959 Meyer Y.E.: Hand amputations proximal but close to the wrist joint. J. Hand Surg., 1985; IOA: 989-991 Meyer Y.E.: Mikrochirurgie Indikationen und Organisation. HelI. Chir. Acta, 1980; 47: 781-785 Meyer V.E.: Upper extremity replantation. New York, Churchill Livingstone, 1985, 111-140 Miglietta M.A., Robb T.Y., Eachempati S.R. et al.:. Current opinion regarding indications for emergency department thoracotomy. J. Trauma., 2001; 51: 670-676 Milanowska K., Dega W., red.: Rehabilitacja medyczna. Warszawa, PZWL,1998 Millesi H.: Fascicular nerve repair. In: Brunelli G., ed.: Textbook of microsurgery. Milano, Parigi, Barcelona, Messico, Sa Paolo, Masson, 1988,613 Millesi H.: Nerve grafting. Clin. Plast. Surg., 1984; II: 105 Minderis M.: The vascularized sphenous nerve grafting. (Unaczyniony przeszczep nerwu łydkowego) II Sympozjum Mikrochirurgii PTChPiR. Wrocław, 1-3.06.1990. Streszczenia referatów. Wrocław, 1990,4 Miodoński W., Nowacki W., Szymkowiak E.: Wyniki leczenia urazowych zwichnięć stawu kolanowego w materiale kliniki. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1992; 57, supl. 2: 65-67 Mirvis S.E., Shanmuganathan K., Buell 1., Rodriguez A.: Use of spiral computed tomography for the assessment of blunt trauma patients with potential aortic injury. 1. Trauma., 1998; 45: 922 Moheb S.M.: Replantation of the hand. In: Blair w.F., ed.: Techniques in hand surgery. Baltimore, Williams & Williams, 1996,439-452 Molski M.: Ocena przydatności modyfikacji Shafiroffa i Palmera (wcześniejszej rekonstrukcji tętnicy przed stabilizacją kostną) w replantacji kciuka. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1999; 64, 6: 597-602 Moore E.E., Shackford S., Pachter H.L., McAninch JW., Browner B.O., Champion H.R., Flint L.M., Gennarelli T.A., Malangoni M.A., Ramenofsky M.L., Traf ton P.G.: Organ injury scaling. I. Spleen, liver, kidney. 1. Trauma., 1989; 29: 1664 Mliller M.E., Nazzarin S., Koch P., Schatzker 1.: The comprehensive c1assification of fractures of long bones. Berlin, Heidelberg, New York, Springer Verlag, 1965 Muller M.E.: The comperehensive c1assification of fractures. CD-ROM, Part L Heidelberg, M.E. Muller Fondation Bern and Springer Electronic Media, 1994 Mumenthaler M., Schliack H., red.: Uszkodzenia nerwów obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998 Nagay Deskur Z., Bednarski M.: Wielotkankowe obrażenia rąk - trudne zagadnienie w chirurgii ręki. Pol. Hand Surg., 1994; 12119: \7-22 Nagy K.K., Joseph K.T., Krosner S.M., Roberts R.R., Leslie CL, Dufty K., Smith R.F., Nance M.L., Peden GW., Shapiro M.B., Kauder O.R., Rotondo M.F., Schwab CW.: Solid viscus injury predicts major hollow viscus injury in blunt abdominal trauma. 1. Trauma., 1997; 43: 618 Nathens A.B., Marshall J.e.: Sepsis, SIRS, and MOOS: what's in a barne' World J. Surg., 1996; 20: 386 Neer e.S. et al.: Supracondylar fractures of the adult femur. 1. Bone Joint Surg., 1967; 49-A: 591

23/ Traumatologia 779

Niedziółka J., Golecki M.: Wyniki leczenia złamań krętarzowych kości udowej za pomocą śródszpikowego gwoździa od strony przynasady dalszej. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1979; 44: 14-15 Niedziółka J.: Osteosynteza złamań krętarzowych kości udowej od strony przynasady dalszej. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1975; 40: 685 Niedźwiedzki T: Wpływ szpiku kostnego na gojenie złamań, zrostów opóźnionych i stawów rzekomych kości długich. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1993; 58: 194-204 Niyibizi G., Baltzer A., Lattermann C. et al.: Potential role for genetherapy in the enhancement of fracture healing. Clin. Orthop. [Suppl.], 1998; 355: 148-153 Offner P.J., de Souza A.L., Moore E.E. et al.: Avoidance ofabdominal compartment syndrorne in damage-controllaparotomy after trauma. Arch. Surg., 2001; 136: 676-681 Olerund S.: Operative treatment of the supracondylar-condylar fractures ofthe femur. 1. Bone Joint Surg., 1972; 54-A: 1015 Olszewski G., Chabros Z., Karski J.: Postępowanie w urazach miednicy u chorych z towarzyszącymi mnogimi obrażeniami ciała. Pol. Przegl. Chir., 1997; 69: 131 Om er G.E. Jr: Report of the comitee for evaluation of the c1inical results in peripheral nerve injuries. 1. Hand Surg., 1983; 8-A: 754-761 Ostojski R.: Czynniki wpływające na wyniki operacyjnego leczenia złamań kostek goleni. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1992; 57: 86 Ostojski R.: Wyniki leczenia operacyjnego złamań kostek goleni. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1992; 57: 83 Otomo Y., Henmi H., Mashiko K., Kato K., Koike K., Koido Y., Kimura A., Honma M., Inoue 1., Yamamoto Y.: New diagnostic peritoneallavage criteria for diagnosis of intestinal injury. 1. Trauma., 1998; 44: 991 Ożga A.: Patomechanika urazowych uszkodzeń nadgarstka. Pol. Hand. Surg., 1987; 1/9: 11-\7 Palmer A.K.: Fractures ofthe distal radius. In: Green D.P., ed.: Operative hand surgery. New York, Churchil Livingstone, 1988,991-1026 Pape H.C., van Griensven M., Rice 1. et al.: Major secondary surgery in blunt trauma patients and perioperative cytokine liberation: determination ofthe clinical relevance ofbiochemical markers. 1. Trauma., 2001; 50: 989-1000 Pate 1.W., Gavant M.L., Weiman D.S., Faboan TC: Traumatic rupture of the aortic isthmus: program of selective management. World 1. Surg., 1999; 23: 59 Pen W.C., Gilula L.A.: Nadgarstek - standardowe techniki obrazowania. Aktualności ortopedyczne, 1995; l: 27-35 Pepino F.: Zewnętrzna a wewnętrzna osteosynteza: obecne koncepcje leczenia złamań trzonów kości długich. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1994; 59: 108-127 Perren S.: Basic aspects of interna! fixation. In: Mueller M.E., AlIgoewe M., Schneider R.: Manual of internal fixation. Berling-HeidelbergNew York, Springer-Verlag, 1990 Perren S.M., Claes L.: Biology and biomechanics in fracture management. In: Rueedi TP., Murphy W.M.: AO principles offracture management. Stuttgart-New York, Thieme, 2000, 7-42 Piątkowski S.: Ortopedia i rehabilitacja narządów ruchu. Warszawa, PZWL,1990 Piątkowski S.: Ortopedia, traumatologia i rehabilitacja narządów ruchu. Warszawa, PZWL, 1992 Pielka S.: Examination of somatosensoric evoked potentials in intraoperatibve dignostics of the brachial plexus lesions. Pamiętnik I Sympozjum Mikrochirurgii, Wrocław, 1990,65 Pisarek w., Molski M.: Doświadczenia własne w replantacji i rewaskularyzacji ręki. Pamiętnik I Sympozjum Mikrochirurgii. Wrocław, 1988, 77-80 Pitzler D., Buck Gramcko D.: Secondary operations after replantations. Ann. Chir. Gyn., 1982; 71: 19-27 Prowans P., Źyluk A., Gula W.: Niepowodzenia po rewaskularyzacjach i replantacjach palców rąk. Pol. Hand Surg., 1993; 18: 25-28 Ramotowaki W.: Stabilizatory płytkowe Zespoi i Polfix. Kraków, Agencja Wydawnicza Zebra, 1998 Ramotowski W., Dziak A.: Podstawy operacyjnego leczenia złamań. Warszawa, PZWL, 1977 Ramotowski W., Granowski R., Bielawski J.: Osteosynteza metodą ZespoI. Teoria i praktyka kliniczna. Warszawa, PZWL, 1988 Ramotowski W.: Leczenie powikłań zrostu kostnego. Warszawa, PZWL, 1984 Ramotowski W.: Miejsce i perspektywy stabilizacji Zespoi w całokształcie problemów osteosyntezy. Materiały Konferencji Naukowo-Szkoleniowej Wrocławskiego Oddziału PTOiTr., Karpacz, 1985

Ramotowski w.: Stabilizatory płytkowe Zespoi i Polfix. Kraków, Agencja Wydawnicza Zebra, 1998 Rąpała K., Serwach M., Obidziński P.: Skojarzone leczenie operacyjnoczynnościowe zmiażdźeniowych złamań klykcia bocznego kości piszczelowej (metoda i uzyskane wyniki leczenia). Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1992; 57, supl. 2: 95-98 Rąpała K.: Bezgipsowe leczenie złamań kości piętowej zespolonej wiązką drutów Kirschnera. Wiad. Lek., 1992; 45: 21-22 Rąpała K.: Mechanizm, leczenie i odległe wyniki stawowych złamań kości piętowej. Praca doktorska AM, Warszawa, 1973 Redmond B.J., Biermann 1.S., Blasier R.B.: Interlocking intramedullary naiJing of pathological fractures of the shaft of the humerus. J. Bone Joint Surg. Arn., 1996; 78: 891-896 Remiszewski A.: Ocena wydolności stopy po leczeniu różnymi metodami stawowych złamań kości piętowych. Praca doktorska AM, Warszawa, 1993 Rockwood CA., Green D.P.: Fractures in adults. Philadelphia, Lippincott, 1984 Rogers F.B., Shackford S.R., Vane D.W. et al.: Prompt fixation of isolated femur fractures in rural trauma center: a study examining the timing offixation and resource allocation. J. Traurna., 1994; 36: 774-777 Rommens P.M., Verbruggen J., Broos P.L.: Retrograde interlocking naiJing offracture of the humeral shaft. A c1inical study. Unfallchirurg., 1995; 98: 133-138 Russe O.: Fracture of the carpal navicular. J. Bone J. Surg., 1060; 42A: 759-768 Rutowski R., Pielka S.: Zastosowanie kleju fibrynowego Tissucol (Immuno) w rekonstrukcji nerwów obwodowych. Pol. Hand Surg., 1993; supl. I: 61-62 Rutowski R., Staniszewska-Kuś J.: Porównawcze badania doświadczalne odczynu tkanek na nici mikrochirurgiczne stosowane w rekonstrukcji nerwów obwodowych. Pamiętnik I Sympozjum Mikrochirurgii PTChPiR, Wrocław, 1-3.06.1988. Wrocław, 1990, 122 Rutowski R.: Chirurgia nerwów obwodowych. W: Mackiewicz Z., Szymczyński G.A., red.: Wybrane zagadnienia z mikrochirurgii. Bydgoszcz, Andromed, 1998, 129-141 Rutowski R.: Neurotizations by me ans of the cervical plexus in over 100 patients with from one to five root avulsions of the brachial plexus. Microsurgery, 1993; 14: 285-288 Rutowski R.: Neurotyzacja nerwami splotu szyjnego w urazowych uszkodzeniach splotu ramiennego połączonych z wyrwaniem korzeni nerwów rdzeniowych. Rozprawy habilitacyjne Akademii Medycznej, Wrocław, 1992, 1-153 Rutowski R.: Neurotyzacja selektywna - motoryczna i sensoryczna w przedzwojowych uszkodzeniach splotu ramiennego. Pol. Hand Surg., 1993; supl. I: 47-48 Rutowski R.: Wyniki leczenia chirurgicznego najcięższych uszkodzeń splotu ramiennego połączonych z wyrwaniem nerwów rdzeniowych. Sprawozdania Wrocławskiego Towarzystwa Naukowego, 1993; 48-B: 10-13 Ryaby J.T.: Clinical effects ofelectromagnetic and electric fields on fracture healing. Clin. Orthop. [Suppl.], 1998; 355: 205-215 Rydzak B., Rutowski R.: Jakościowe i ilościowe metody oceny czucia w ręce. Pol. Hand Surg., 2000; 28: 47-53 Rydzak R., Rutowski R.: Wyniki mikrochirurgicznych rekonstrukcji nerwów w okolicy nadgarstka. Pol. Hand. Surg., 2000; 27: 17-24 Saies A.D., Urbaniak J.R., Nunley J.A., Taras M.D., Goldner R.D.: Results after replantation and revascularisation in the upper cxtrernity in children. 1. Bone Joint Surg., 1994; 76-A: 1776-\787 Sauaia A., Moore F.A., Moore E.E., Lezotte D.C: Early risk tactors for postinjury multiple organ failure. World J. Surg., 1996; 20: 392 Sąsiadek M., Hendrich B., Pielka S., Rutowski R.: Skuteczność diagnostyczna mielografii podpotylicznej w urazowych uszkodzeniach splotu ramiennego. Pol. Przegl. Radiol., 1991; 55: 88-91 Schatzker J.: Osteosynthesis in trauma. Int. Orthop., 1996; 20: 244-252 Schratz W., Worsdorfer O., Klockner C, Gotze C: Treatrnent of humeral shaft fracture with intramedullary procedures (Seidel nail, MarchettiVicenzi nail, Prevot pins). Unfallchirurg., 1998; 101: 12-\7 Scott G., King J.B.: A progressive double-blind trial of electrical capacitative coupling in the treatment ofnonunion oflong bones. J. Bone Joint Surg. [Am.], 1994; 76-A: 820-826 Seddon H.: Surgical disordes ofthe peripheral nerves. Edinburgh, London, Churchill Livingstone, 1972 Serafin-Król M.: Diagnostyka ultrasonograficzna w ortopedii i traumatologii. W: Leszczyński S., Radiologia, t. III. Warszawa, PZWL, 1993

Shapiro M.B., Jenkins D.H., Schwab CW., Rotondo M.F.: Damage control: Collective review. J. Trauma., 2000; 49: 969 Skowroński l: Nerve repair in extensive open. European Instructional Course Lectures, 2001; 5: 78-82 Skwarcz A., Urban T.: Otwarte zwichnięcia stawu skokowo-goleniowego i zwichnięcia okołostawowe. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1985; 50:50 Smillie I.S.: Injuries of the knee joint. London, Churchill Livingstone, 1970 Smith S.R., Brokk J.T., Kelly P.J.: Effect of fracture fixation on cortical bone blood flow. J. Orthop. Res., 1990; 8: 471-478 Staples O.S.: Ruptures of the fibular collateral ligaments of the ankle. l Bone Joint Surg., 1995; 57-A: 161 Steward M.J et al.: Fractures of the distal third of the femur. J. Bone Joint Surg., 1966; 48-A: 784 Strzyżewski W., Pucher A., Kałowski K., Kęsa P.: Zastosowanie endoprotezy stawu biodrowego w leczeniu złamań przezkrętarzowych u osób starszych. Materiały XXXIV Zjazdu Nauk. PTOiTr., Bydgoszcz, 2002,87-88 Sullivan M.E., Chao E.Y.S., Kelly P.J.: Current concepts review. The effects of fixation on fracture-healing. Am.J. Bone Joint Surg., 1989; 7l-A: 306-310 Sunderland S.: Nerve Injuries and the Repair. Edinburgh, London, Melbourn, New York, Churchill Licvingstone, 1991 Sutton N.G.: Injuries ofthe spinal cord. London, Butterworth, 1973 Szbolcs M.l, Gruber H., Schaden G.E., Freilinger G., Deutinger M., Girsch W., Happak W.: Selective fascicular nerve repair: a rapid method for intraoperative motosensory differentiation by acetylocholinesterase histochemistry. Eur. J. Piast. Surg., 1991; 14: 21 Świętkiewicz P., Skowroński 1.: Transmetakarpalne replantacje ręki. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1995; 60: 171-176 Tamai S., Michon J., Tupper J., Flaming J.: Raport of subcomittee on replantation. l Hand Surg., 1983; 8-A: 730-732 Tile M.: Pelvic ring fractures: should they be fixed? Br.J. Bone Joint Surg, 1988; 70-B: 1-12 Tompkins R.G.: The role of proinflammatory cytokines in inflammatory and metabolic responses. Ann. Surg., 1997; 225: 243 Torso trauma. In: Trunkey D.D., Lewis F.R.: Current therapy of trauma. St. Louis, Mosby, 1999 Trzaska T., Czarnota J., Chrempiński A.: Patologia chrząstki' stawowej kolana w obrazie artroskopowym. Kolano, 1989; l: 44-46 Trzaska T., Widuchowski l: Pourazowwe uszkodzenia chrząstki stawowej kolana. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1992; 57, supl. 2: 19-21 Trzaska T.: Krwiak i uszkodzenia chrząstki stawu kolanowego. Kolano, 1993;3:48-50 Trzaska T.: Krwiak stawu kolanowego jako problem szczególnie ważny dla sportowców. Medicina Sportiva, 1998; 2: 301-305 Trzaska T.: Niebezpieczeństwa związane z niewłaściwym leczeniem krwiaka stawu kolanowego. Kolano, 1994; 5: 70-71 Trzaska T.: Odległe wyniki transpozycji chrzęstno-kostnej w leczeniu patologii chrząstki stawowej kolana. Kolano, 1995; 6: 71-74 Trzaska T.: Operacje artroskopowe w gonarthrosis jako alternatywa w oczekiwaniu na totalną protezę kolana. Kolano, 1995; 7: 16-19 Trzaska T.: Rekonstrukcja ACL wg Hertla w leczeniu niestabilności stawu kolanowego. Kolano, 1994; 5: 93-95 Tscherne H., Oestern H.J., Sturm J.: Osteosynthesis of major fractures in polytrauma. World l Surg., 1983; 7: 80 Tucker M.e., Nork S.E., Simonian P.T., Routt L.e. Jr: Simple anterior pelvic external fixation. J. Trauma., 2000; 49: 989-994 Twardosz W., Siwiński D.: Operacyjna stabilizacja złamań kości w obrażeniach mnogich. Pol Przegl. Chir. 1997; 69: 148 Tylman D. i wsp.: Wyniki leczenia aparatami kompresyjno-dystrakcyjnymi powikłań po złamaniach kości długich. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1976; 41: 3 Tylman D., Dziak A., red.: Traumatologia narządu ruchu. Warszawa, PZWL,1996 Tylman D., Dziak A.: Uszkodzenie stawu łokciowego. W: Tylman D., Dziak A., red.: Traumatologia narządów ruchu, t. II. Warszawa, PZWL, 1996,222-280 Tylman D., Dziak A.: Zasady postępowania w pourazowych uszkodzeniach narządu ruchu. W: Tylman D., Dziak A., red.: Traumatologia narządu ruchu. Warszawa, PZWL, 1996, 123-202 Tylman D., Kalewski A., Krauze w., Solecka Z.: Uwagi o metodzie zewnętrznogo docisku w leczeniu powikłań zrostu kostnego. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1976; 41: 129-135

Tylman D.: Gojenie się złamań kości - aspekty biologiczne i wpływ czynników fizycznych. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1986; 51: 433-446 Tylman D.: Urazy stawu skokowo-goleniowego a złamania dalszych nasad kości piszczelowej i strzałkowej. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1969;34:497 Ucieklak J.: Diagnostyka oraz ocena sposobów leczenia złamań przezpanewkowych miednicy. Praca doktorska AM, Warszawa, 1996 Vargo D.J., Battistella F.D.: Abbreviated thoracotomy and temporary chest closure: an application of damage control after thoracic trauma. Arch. Surg., 2001; 136: 21-24 Vichard P.: G. Kuntschers intramedullary nailing ofthe femur 50 years later. Historical recall. Chirurgie, 1997; 122: 165-166 Vogt B.: Erfolgreiche Replantation eines vollstandig amputierten Armes. Helv. Chir. Acta, 1970; 37: 230-234 Wahl W.L., Michaeis A.l, Wang S.e., Dries D.J., Taheri P.A.: Blun thoracic aortic injury: delayed or early repair? J. Trauma., 1999; 47: 254 Walaszek 1., Żyluk A.: Replantacje w obrębie kińczyny górnej - przegląd piśmiennictwa. Pol. Przegl. Chir., 2000; 73: 1049-1056 Wall M.J. Jr, Hirshberg A., Mattox K.L.: Pitfalls in the care ofthe injuried patient. Curr. Probl. Surg., 1998; December: 1029 Wall M.l Jr, Villavicencio R.T., Miller e.e. m, Aucar lA., Granchi T.A., Liscum K.R., Shin D., Mattox K.L.: Pulmonary tractotomy as an abbreviated thorakotomy technique. l Trauma., 1998; 45: 1015 Weinzweig N., Sharzer L.A., Starker l: Replantation and revascularisation ofthe transmetacarpal level. J. Hand Surg., 1996; 21-A: 877-883 Weisskirchner R., Fasol P., Spangler H.: Pathological fractures oflong medulIary bones due to malignant tumours: indications for osteosynthesis (author's transl.). Wien Klin. Wochenschr., 1979; 91: 616-622 Weneda K., Ritter G., Degreif l et al.: Pathogenesis ofpulmonary complications following intramedullary nailing osteosyntheses. Unfallchirurg., 1988; 91: 432-435 Wester T., Fevang L.T., Wester K.: Decompressive surgery in acute head injuries: where sholud it be performed? l Trauma., 1999; 46: 914 White A.A., Panjabi M.N.: Clinical biomecanics of the spine. Philadelphia- Toronto, Lippincott, 1978 Widuchowski J. i wsp.: Reosteosynteza w leczeniu złamań trzonów kości udowej. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 1994; 59: 198 Widuchowski J.: Kolano - artroskopia diagnostyczna i operacyjna. Katowice, Sport & Med. s.c., 2002 Wiss D.A., Stetson W.B.: Unstable fractures of the tibia treated with a reamed intramedullary interlocing nail. CIin. Orthop., 1995; 315: 56-63 Worlock P.: The patient and the injury (decision making in severe softtissue trauma). In: Rueedi T.P., Murphy W.M.: AO principle offracture management. Stuttgart-New York, Thieme, 2000, 79-92 Yashon D.: Spinal injury. New York, Appleton, 1978 Young lW.R., Burgess A.R., Brumback R.J. et al.: Pelvic fractures: value of plain radiography in early assessment and management. Radiology, 1986; 160:445-451 Zarzycki W.: Ocena wyników oddzielającej jałowej martwicy kostnochrzęstnej stawu kolanowego. Chir. Narz. Ruchu Ortop. Pol., 2001; 66: 61-66 Zgoda M., Ambroziak M., Górski R. i wsp.: Ocena odległych wyników leczenia złamań szyjki kości udowej endoprotezoplastyką połowiczą. Materiały XXXIV Zjazdu Nauk. PTOiTr., Bydgoszcz, 2002,163-167 Zimmerman A.l: Inrtra-articular fractures of the distal femur. Orthop. Clin. North Am., 1979; 10: 75 Zimmerman lE., Knaus W.A., Sun X., Wagner D.P.: Severity stratification and outcome prediction for multisystem organ failure and dysfunction. World J. Surg., 1996; 20: 401 Ziółkiewicz M., Gaździk T.: Charakterystyka uszkodzeń wewnątrzstawowych powstałych w następstwie przewlekłych urazów stawu kolanowego u górników. Chir. Narz. Ruchu. Ortop. Pol., 2000: 65: 651-656

Urazowe uszkodzenia narządów jamy brzusznej Jerzy A. Polański Zbigniew 8iejat, Marek Maruszyński

29.1. Wstępne postępowanie w przypadku urazów brzucha 29.2. Tępe urazy brzucha 29.3. Przenikające obrażenia brzucha

24.1. WSTĘPNE POSTĘPOWANIE W PRZYPADKU URAZÓW BRZUCHA

24.1.1. Urazy brzucha: rozważania ogólne Od początku swojego istnienia chirurgia związana jest z leczeniem następstw urazów doznawanych zarówno w okresach wojen, jak i pokoju. Obrażenia urazowe należą do podstawowychzagadnień zdrowia publicznego i stanowią istotny problemw organizac:ji ochrony zdrowia oraz jednostek szybkiegoreagowaniawprzypadku kataklizmów.

W ogólnej klasyfikacji przyczyn zgonów uszkodzenia te zajmują trzecie miejsce po chorobach układu krążenia i nowotworach, a w grupie wiekowej 10-40 lat mieszczą się na pierwszej pozycji. Z powodu uszkodzeń wywołanych urazami wiele osób musi porzucić pracę zawodową lub naukę w szkole - znaczący odsetek chorych, którzy przeżyli ciężki uraz, pozostaje inwalidami. W USA koszty leczenia skutków urazów szacuje się na 180 mld dolarów rocznie.

Do zgonów w następstwie urazów dochodzi w trzech typowych przedziałach czasowych. W okresie obejmującym kilka pierwszych minut po urazie, obciążonym największą śmiertelnością, przyczyna zgonu zależy od uszkodzenia ważnych życiowo struktur anatomicznych, takich jak mózg, rdzeń przedłużony, serce, duże naczynia (ok. 50% wszystkich zgonów w następstwie urazów). Na tę sytuację nie ma wpływu ani prędkość reagowania, ani standard usług medycznych. Poprawa w tym zakresie może nastąpić jedynie poprzez promocję zmiany zachowań na drogach czy w miejscu pracy, a także poprzez ograniczenie przemocy. Pomocne mogą być w tej mierze zabiegi legislacyjne prowadzące do zmiany niekorzystnych i niebezpiecznych dla otoczenia zachowań jednostek czy grup przestępczych. Spośród obrażeń narządów jamy brzusznej stanowiących najczęstsze przyczyny zgonu na miejscu wypadku należy wymienić przede wszystkim obrażenia wielonarządowe, a także przerwanie ciągłości dużych naczyń oraz oderwanie wątroby. Drugi przedział czasowy obejmuje kilka następnych godzin po urazie.

To właśnie w tym przedziale czasowym mieści się tak zwana "złota godzina", której odpowiednie wykorzystanie radykalnie zmniejsza śmiertelność w grupie osób po

urazach. Dochodzi w tym okresie do około 30% wszystkich zgonów w wyniku urazów. Połowa z nich spowodowana jest krwotokiem, pozostałe są następstwami ciężkich uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. Wielu z tych chorych można uratować, przynosząc właściwą pierwszą pomoc, zapewniając szybki transport do szpitala i natychmiastowe rozpoczęcie odpowiedniego leczenia. Jako charakterystyczne obrażenia narządów prowadzące w omawianym okresie do zagrażającego życiu krwotoku należy wymienić ciężkie uszkodzenia wątroby, rozkawałkowanie śledziony czy oderwanie szypuły naczyniowej krezki jelit. Trzeci przedział czasowy liczony jest w dniach od urazu. Dochodzi wtedy do około 20% wszystkich zgonów spowodowanych urazami, zwykle w następstwie zakażenia i zespołu niewydolności wielonarządowej (multi-organ failure - MOF). Zdarzające się w przypadku uszkodzeń jelita (zwłaszcza grubego) zakażenie otrzewnej florą jelitową może być przyczyną ropni wewnątrzbrzusznych czy ropowicy pozaotrzewnowej. Podobnie może dojść do zakażenia krwiaków w wątrobie i śledzionie. Znamienna poprawa w leczeniu ofiar urazów nastąpiła dzięki wprowadzeniu do codziennej praktyki zdobyczy chirurgii wojennej. Zapewnienie szybkiego transportu do ośrodków medycznych, właściwa resuscytacja, szybka kompleksowa diagnostyka, opracowywanie ran, profilaktyka zakażeń i zatorowości, odtwarzanie ciągłości naczyń oraz właściwe leczenie chorych na oddziałach intensywnej terapii przyczyniły się do zmniejszenia śmiertelności po urazach narządów jamy brzusznej i innych. W okresie pokoju zdecydowana większość przypadków urazów brzucha to następstwa wypadków komunikacyjnych. Zwykle są to tak zwane urazy tępe. Wraz ze wzrostem przestępczości zorganizowanej w aglomeracjach miejskich rośnie liczba urazów penetrujących z użyciem broni palnej, które dotąd dominowały w okresie wojen. Dlatego też od każdego praktykującego chirurga wymaga się umiejętności w leczeniu następstw tego typu urazów. Mechanika urazu powoduje zniszczenie struktury tkanek poprzez odkształcenie przekraczające ich podatność i wytrzymałość. Uszkodzenie tkanek powstaje w wyniku urazu tępego lub przeszywającego (penetrującego). W pierwszym przypadku dochodzi do zmiażdżenia lub wyhamowania, w drugim do rozerwania i rozdzielenia tkanek przez przedmiot penetrujący. Wielkość uszkodzenia jest wprost proporcjonalna do energii kinetycznej działającej podczas urazu: EK =

2

gdzie: EK - energia kinetyczna; m - masa; V - prędkość, z jaką działa masa pocisku lub poruszającego się ciała. Jak widać ze wzoru, prędkość ma znacznie większy wpływ na następstwa urazu niż działająca lub poddana działaniu masa. Dotyczy to zarówno całego ciała, jak i poszczególnych narządów i tkanek. Siły działające na tkanki i narządy powodują - pod wpływem przyspieszenia i hamowania - nie tylko ich czasowe przemieszczenie (często z powstaniem jamy czasowej), lecz również ich zmiażdżenie, oderwanie czy nawet wyrwanie. Towarzyszące temu zmiany ciśnień w poszczególnych jamach ciała i w świetle narządów prowadzą do ich rozerwania (pęknięcie przepo-

ny, żołądka, pęcherza moczowego). Jamy czasowe powstające w wyniku urazu tępego to na przykład: jama powstała przy przemieszczaniu się tkanek w kierunku pasa bezpieczeństwa u uczestnika wypadku samochodowego lub jama powstała wokół kanału pocisku o dużej prędkości. W tym ostatnim przypadku w wyniku stałego przemieszczenia i zniszczenia tkanek powstaje także jama stała (kanał). W celu właściwej oceny stanu ofiar urazów oraz określenia rokowania co do przeżycia i wystąpienia powikłań opracowano wiele skal. Służą one także ułatwieniu komunikacji między ośrodkami, a tym samym do poprawy wyników leczenia. W podstawowych klasyfikacjach skoncentrowano się przede wszystkim na ocenie stopnia uszkodzenia powstałego w następstwie urazu. Najprostszy podział obejmuje trzy grupy chorych: osoby po urazach prowadzących bezpośrednio do szybkiego zgonu; 11II chorych po urazach, które mogą prowadzić do śmierci, o ile nie zostanie im szybko i fachowo udzielona właściwa pomoc medyczna; ofiary urazów nieprowadzących do zgonu. Skale oceny stanu chorego oraz standardy postępowania zgodne z aktualnym stanem wiedzy oraz możliwościami współczesnej medycyny ratunkowej i klinicznej są najbardziej przydatne w postępowaniu z osobami z grupy drugiej, obejmującej około 15% wszystkich poszkodowanych w wyniku urazów. Ocenie i porównywaniu wyników leczenia ofiar urazów służą liczne skale punktowe. Znajomość wymienionych dalej systemów oceny chorego może znacząco wpłynąć na decyzje śródoperacyjne, które zazwyczaj polegają na ograniczeniu zakresu operacji do niezbędnego minimum u chorych obciążonych dużym ryzykiem zgonu. W 1971 roku wprowadzono skróconą, pięciopunktową skalę urazów iabbreviated injury scale - AIS) oceniającą ciężkość urazów poszczególnych obszarów ciała. Obecnie najczęściej cytowana w piśmiennictwie medycznym jest oparta na AIS skala ISS (injury severity score) oraz jej modyfikacje. Klasyfikacja ta ocenia w 6-stopniowej skali obrażenia sześciu okolic ciała: głowy i szyi; twarzy; klatki piersiowej; narządów jamy brzusznej i miednicy mniejszej; kończyn i kości miednicy; skóry. Oceniając stan poszczególnych narządów w skali od l do 5 (tab. 24.1), ISS pozwala prognozować ryzyko zgonu po urazie. Minimalny wynik uzyskany przy zastosowaniu tej skali wynosi O pkt, maksymalny 75 pkt, zaś śmiertelność rośnie wraz z liczbą punktów i wiekiem. Pewne zastrzeżenia wobec skali ISS budzi to, że nie uwzględnia ona wpływu na wynik leczenia przewlekłych obciążających chorób towarzyszących. Skala PATI (penetrating abdominal trauma index) służy do oceny stopnia ciężkości urazów przenikających jamy brzusznej - ran kłutych i postrzałowych (tab. 24.2). W skali PATI ocenia się 14 narządów, każdy w 5-punktowej skali współczynnika ryzyka (najwyższy współczynnik dla trzustki i dwunastnicy) oraz stopnia uszkodzenia narządu. Uzyskany wynik jest sumą przemnożonych przez siebie parametrów. Minimalny wynik to O pkt, maksymalny-

24/ Urazoweuszkodzenianarządówjamy brzusznej783

Tab. 24.1. Skala ISS (cyt. za: Goris R.J.A.: The injury severity score. World J. Surg., 1983; 7: 12-18)

1 2 3 4

niewielkie uszkodzenia średnie urazy urazy ciężkie. lecz niezagrażające życiu uraz zagrażający życiu, przeżycie wysoce prawdopodobne ciężki, krytyczny urazy, przeżycie niepewne

5

6 punktów oznacza ciężkie. śmiertelne obrażenia bez szansy przeżycia - punktacja wyłączona ze skali ISS Skala ISS- interpretacja wyników (cyt. za: Baker S.P.,O'Neill B. et al.: The injury severity score: A method for describing patients with multiple injuries and evaluating emergency care. J. Trauma., 1974;14:187-196) wynik (pkt)

śmiertelność dla wieku $49 lat

śmiertelność dla wieku 50-69 lat

śmiertelność dla wieku ?:lO lat

5

O

3

13

10

2

4

15

15

3

5

16

20

6

16

31

25

9

26

44

30

21

42

65

35

31

56

82

40

47

62

92

45

61

67

100

50

75

83

100

55

89

100

100

200 pkt. Ryzyko powikłań pooperacyjnych jest małe, gdy według skali PATI uzyskano mniej niż 25 pkt, jednakże powyżej tej granicy szybko rośnie. W związku z utrzymującą się dużą śmiertelnością powypadkową systematycznie doskonali się skale prognostyczne służące do oceny szansy przeżycia chorego oraz możliwości wystąpienia powikłań. Niektóre z nich są bardzo skomplikowane i używane przede wszystkim do oceny efektywnego wykorzystania nakładów finansowych przeznaczonych na leczenie ofiar urazów, a także do porównywania grup chorych oraz do oceny ośrodków. Do tego typu klasyfikacji zaliczyć można TRISS (trauma and injury severity seore) oraz ASCOT (a severity characterization of trauma). Według obu można określić prawdopodobieństwo przeżycia ofiar różnych rodzajów urazów w poszczególnych grupach wiekowych. W ciągu ostatnich dwudziestu lat dokonał się istotny przełom w podejściu do leczenia obrażeń wywołanych urazami. Pojęcia takie, jak MOF (multi-organ failure), MODS (muIti-organ dysfunction syndrome) czy SIRS (systemie inflammatory response syndrome), stały się powszechnie znane i zrozumiałe. Zaakceptowano pogląd, że ratowanie życia ofiary ciężkiego urazu musi polegać na zatrzymaniu krwawienia i zapobieganiu skutkom nieodwracalnego wstrząsu, a nie na jednoetapowej naprawie zidentyfikowanych obrażeń, ponieważ w czasie przedłużającej się jednoetapowej operacji więcej osób umiera z powodu nieodwracalnych zaburzeń metabolicznych i wstrząsu, niż z powodu samych obrażeń. Przyczynami niepowodzenia są koagulo-

patia, hipotermia i kwasica metaboliczna, choć często również przeoczenie krwawienia do jamy otrzewnej. Chirurg odgrywa pierwszoplanową rolę w zespole zajmującym się chorym z obrażeniami brzucha, a zwłaszcza chorym z towarzyszącymi mnogimi obrażeniami innych okolic ciała. To on właśnie kieruje oraz koordynuje diagnostykę i leczenie, uwzględniając w pierwszej kolejności zaopatrzenie obrażeń zagrażających życiu. Odpowiedzialność chirurga, zwykle szefa zespołu dyżurnego, nie może ograniczać się do działania jedynie w obrębie własnego oddziału. Wynik leczenia zależy przede wszystkim od właściwej decyzji podjętej we właściwym czasie - jedynie chirurg może zdecydować o konieczności wykonania nagłej laparotomii bądź rezygnacji z rutynowych badań, gdy uzna, że najmniej sza zwłoka w zatrzymaniu krwotoku grozi śmiercią chorego. Bezpośrednia odpowiedzialność chirurga w działaniach zespołu lekarzy powinna znaleźć odzwierciedlenie w organizacji szpitala, centrum ratunkowego i każdej izby przyjęć, tak aby chirurg mógł we właściwym czasie podejmować decyzje, które byłyby niepodważalne. Niezwykle istotne jest, aby bez potrzeby nie przedłużać postępowania przeciwwstrząsowego jedynie w celu uzyskania poprawy parametrów hemodynamicznych przed znieczuleniem u chorych krwawiących, zakwalifikowanych już do laparotomii. Z tych samych powodów nie należy poszerzać diagnostyki laboratoryjnej i radiologicznej o pełny, rutynowy zestaw badań. Jedynym znanym sposobem leczenia krwotoku jest zatrzymanie krwawienia - w pojedynczych ośrodkach i u niektórych chorych metodami radiologii interwencyjnej, w zdecydowanej większości przypadków drogą operacji. W rozdziale przedstawiono zalecenia EAST (Eastern Association for the Surgery of Trauma) zgodne z zasadami EBM (evidenee based medicine). Zalecenie I stopnia oparte jest wyłącznie na przekonujących i uzasadnionych naukowo prospektywnych badaniach klinicznych z randomizacją (dane klasy I) lub jednoznacznych oraz uzasadnionych i dobrze udokumentowanych badaniach prospektywnych bez randomizacji, albo też badaniach retrospektywnych obejmujących wiarygodne grupy chorych (dane klasy II). Zalecenie stopnia II ustalone jest na podstawie badań klinicznych klasy II potwierdzonych krytyczną opinią ekspertów.

24.1.2. Diagnostyka Głównym celem wstępnej oceny ofiar urazów jest wybór chorych wymagających natychmiastowego leczenia operacyjnego, bez przeprowadzania dodatkowych badań. Postępowanie diagnostyczne i lecznicze jest zróżnicowane w zależności od stanu chorego (chory w stanie stabilnym bądź niestabilnym).

24.1.2.1. Badanie fizykalne Podstawowym celem badania fizykalnego ofiar urazów brzucha jest zidentyfikowanie chorych wymagających natychmiastowej laparotomii lub co najmniej intensywnej diagnostyki.

Tab. 24.2. Skala PATI (penetrating index)

abdominal trauma

Ocena chorego 14 narządów Współczynnik ryzyka związanego z urazem w skali od 1 do 5 Stopień uszkodzenia narządu oceniany w skali od 1 do 5 Uszkodzony narząd

Współczynnik ryzyka

Uszkodzenie

dwunastnica

5

pojedyncze uszkodzenie ściany

1

525% ściany

2

>25% ściany

3

uszkodzenie ściany i ukrwienia

4

pankreatod uodenektom ia

5

trzustka

wątroba

jelito grube

5

4

4

Ocena stopnia uszkodzenia

śledziona

nerka

4

3

3

jelito cienkie

2

2

3

uszkodzenie szypuły naczyniowej lub kielicha

4

wymaga nefrektomii

5

stłuczenie wymaga cholecystektomii

2

525% ściany przewodu żółci 0wego wspólnego

3

>25% ściany przewodu żółci 0wego wspólnego

4

wymaga zespolenia żółciowo-jelitowego

5

jedna ściana na wylot

2

stycznie

1

525% ściany lub 2-3 rany

3

na przestrzał - przewód nieuszkodzony

2

>25% ściany lub 4-5 ran

4

3

uszkodzenie ściany i ukrwienia jelita lub >5 ran

5

znaczne rozerwanie lub dystalne uszkodzenie przewodu proksymalne uszkodzenie przewodu

4

żołądek

pa nkreatod uodenektomia

5

obwodowo,

1

nie krwawi

krwawiące, centralne, wymagające niewielkiego debridement

2

wymagające znacznego debridement lub podwiązania tętnicy wątrobowej

3

wymagające wycięcia płata

4

wymagające wycięcia płata z naprawą żyły głównej lub szerokiego debridement obu płatów

5

moczowód

2

2

pęcherz moczowy

jedna ściana na wylot

2

nierozległe usunięcie tkanek

3

resekcja klinowa

4

resekcja >35%

5

stłuczenie rozdarcie

2

nierozległe usunięcie tkanek

3

odcinkowe wycięcie

4

rekonstrukcja

5

jedna ściana na wylot

2 3

uszkodzenie błony surowiczej

1

debridement

pojedyncze uszkodzenia ściany

2

klinowa resekcja

4

3

rekonstrukcja

5

>25% ściany

4

okostna

uszkodzenie ściany i ukrwienia jelita

5

525% ściany

525% ściany

duże naczynia

zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe

wymaga rozległego usunięcia miąższu

kości

warstwa korowa

2

na przestrzał

3

1

wewnątrzstawowe

4

>25% ściany

2

znaczny ubytek kości

5

całkowite przecięcie

3

wymagające wstawki lub pomostu naczyniowego

4

wymagające podwiązania

5

nie krwawi

1

wystarcza hemostaza koagulacją lub gąbkami hemostatycznymi

2

wymaga zszycia lub nierozległego usunięcia miąższu

3

częściowa wycięcie

4

splenektomia

5

nie krwawi

1

wymaga zszycia lub nierozległego usunięcia miąższu

2

małe naczynia

mały niekrwawiący krwiak duży niekrwawiący krwiak wymaga podkłucia (pod kłuć)

3

wymaga oddzielnego podwiązania drobnych naczyń

4

wymaga oddzielnego podwiązania znacznych naczyń

5

Dla pojedynczegonarządu = (wsp. ryzykapowikłań) x (stopień uszkodzenia) (PATI)= SUMA(dla wszystkichuszkodzonychnarządów) Interpretacja: minimum PATI:O maksimumPATI:200 Ryzykopowikłań pooperacyjnych małe,gdy PATI,;25 H

2

gwałtownie wzrasta,gdy PATI>25

241 Urazoweuszkodzenianarządówjamy brzusznej 785

Decydujące znaczenie ma tu jednoczesne wystąpienie objawów brzusznych i zaburzeń hemodynamicznych. Osoby w stanie wstrząsu lub te, u których mimo intensywnego postępowania przeciwwstrząsowego nie następuje poprawa stanu ogólnego, muszą trafić na blok operacyjny. Badanie fizykalne chorych w stanie stabilnym może być czasem niewystarczające w związku z trudnościami przy próbie zebrania wywiadu z powodu występujących u tych chorych zaburzeń świadomości, skutków spożycia alkoholu lub obrażeń ośrodkowego układu nerwowego. Niezbędnym elementem badania fizykalnego jest badanie miednicy oraz badanie per rectum. Należy pamiętać, że zaopatrzenie krwawienia ze złamania miednicy w czasie laparotomii jest bardzo trudne lub wręcz niemożliwe i powinno być leczone za pomocą embolizacji.

24.1.2.3.

Badania laboratoryjne Przy przyjęciu do szpitala ofiary urazu należy wykonać następujące badania laboratoryjne: badanie morfologiczne krwi, czas krwawienia i krzepnięcia oraz oznaczenie grupy krwi z pobraniem materiału w celu wykonania próby krzyżowej. Wyniki innych typowo wykonywanych badań biochemicznych nie mają wpływu na postępowanie w ostrym okresie po urazie, jakkolwiek u chorych z obrażeniami trzustki i uszkodzeniem jelita cienkiego lub dwunastnicy pewnym wskaźnikiem w późniejszym okresie może być nieswoiście zwiększona aktywność amylazy. Interpretując wynik morfologii krwi, należy pamiętać o jatrogennej hernodylucji spowodowanej masywnymi przetoczeniami krystaloidów w czasie resuscytacji. Jest to jednak stan, który chorzy w stanie stabilnym hemodynamicznie znoszą dobrze.

24.1.2.2.

Badania obrazowe W Europie i Polsce pierwszym obrazowym badaniem diagnostycznym wykonywanym po badaniu przedmiotowym chorego jest usa jamy brzusznej. Najczęściej wykonuje się ją w izbie przyjęć lub przy łóżku chorego - na oddziale ratunkowym, na oddziale intensywnej terapii lub oddziale zabiegowym, do którego trafił chory. Możliwość szybkiego wykonania badania ma szczególne znaczenie w przypadku chorych niestabilnych hemodynamicznie, wymagających szybkiego podjęcia decyzji dotyczącej wykonania operacji oraz wyboru najlepszego dostępu do kontroli jamy otrzewnej u danego chorego. Według zaleceń The American College ofRadiology (ACR), największą wartość diagnostyczną u chorych w stanie stabilnym po tępym urazie brzucha mają: radiogram klatki piersiowej wykonany w pozycji stojącej, przeglądowy radiogram jamy brzusznej w pozycji leżącej i stojącej oraz badanie techniką tomografii komputerowej (TK). Uzyskały one po 8 punktów w 9-punktowej skali. Wartość usa oceniono jedynie na 4 pkt, ze względu na małą czułość w wykrywaniu krwawienia do jamy otrzewnej wymagającego leczenia operacyjnego. Ocenia się, że przy użyciu usa udaje się wykryć świeżą krew w objętości nie mniejszej niż 400-600 mI. Ultrasonografia nie pozwala również na wykluczenie perforacji narządów jamistych i innych obrażeń wymagających obserwacji szpitalnej, a także nie uwidacznia około 25% przypadków pourazowych obrażeń wątroby i śledziony, większości obrażeń nerek, znacznego odsetka krwawień do przestrzeni zaotrzewnowej, obrażeń pęcherza oraz prawie wszystkich obrażeń trzustki, krezki i jelit. Nieco inaczej oceniono wartość badań obrazowych u chorych niestabilnych hemodynamicznie. Wymienione wyżej badania radiologiczne klatki piersiowej uzyskały odpowiednio 7 i 6 punktów, podobnie jak usa wykrywająca z większą czułością niż u chorych w stanie stabilnym ilość krwi w otrzewnej (7 pkt). Jednak nawet w przypadku wykonywania badań przez doświadczonego ultrasonografistę odsetek wyników fałszywie ujemnych jest nie.mniejszy niż 15%. Dla tej grupy chorych najczulszym badaniem jest TK. Przy jej użyciu najlepiej oceniać również rany kłute bocznych okolic ciała i pleców. Wskazaniem do laparotomii są stwierdzone w TK: krwiak zaotrzewnowy, wolne powietrze w jamie otrzewnej, wyna· czynienie środka cieniującego i znaczna ilość wolnego płynu w jamie otrzewnej.

24.1.2.4.

Diagnostyczne płukanie jamy otrzewnej Diagnostyczne płukanie jamy otrzewnej (DPa) jest jednym z uznanych badań, od lat stosowanym do oceny konieczności wykonania laparotomii w przypadku tępego urazu brzucha. W ostatnich latach ze względu na ogólnoświatową tendencję do postępowania zachowawczego jego wartość uległa zmniejszeniu, szczególnie u chorych stabilnych hemodynamicznie. Podobnie w przypadku ran kłutych ipostrzałowych zadanych pociskami o małej prędkości wartość diagnostyczna DPa nie jest jednoznaczna. W przypadku postrzałów pociskami o dużej prędkości wylotowej nie ma potrzeby wykonywania DPa, gdyż ci chorzy z zasady wymagają laparotomii (tab. 24.3). Tab. 24.3. Wskazania do diagnostycznego otrzewnej

pIukania jamy

•

podejrzenie uszkodzenia narządów jamy brzusznej po tępym urazie zwłaszcza u chorych z objawami intoksykacji

•

kłuta rana powłok brzucha o małym prawdopodobieństwie poważnego uszkodzenia narządów wewnątrzotrzewnowych

•

rana kłuta klatki piersiowej poniżej 4. międzyżebrza przy małym prawdopodobieństwie innych poważnych obrażeń

•

niewytłumaczalne zmniejszenie liczby erytrocytów cja) lub pogorszenie stanu hemodynamicznego

•

nieprawidłowe

•

mnogie złamania dolnych żeber

objawy podczas badania jamy brzusznej

•

mnogie urazy kości

•

złamania kręgosłupa piersiowego lub lędźwiowego

• fi

(anemiza-

złamania miednicy zaburzenia czucia (bólu) z jakiegokolwiek poalkoholowe)

•

para- lub tetraplegia po urazie

•

konieczność długotrwałego poważnych obrażeń

powodu (również

znieczulenia z powodu innych

Diagnostyczne płukaniejamy otrzewnej można przeprowadzić szybko i praktycznie w każdych warunkach.

Główną wadą tego badania jest ryzyko jatrogennych uszkodzeń oceniane na 1-3% oraz jego duża czułość. Wynik fałszywie dodatni szczególnie często uzyskuje się u cho-

Tab. 24.4. Interpretacja

wyników

diagnostycznego

płukania

jamy otrzewnej

(DPO)

Wynik

Dodatni

Niepewny

Ujemny

aspirat

>10 mi krwi

90 mi krwi lub niewielka ilość w chwili wprowadzania cewnika

brak krwi

płyn wypłukany z otrzewnej

krew, krwisty

zabarwiony na czerwono

jasny

liczba erytrocytów/mm'

po tępym urazie

>100000

50000-100000

<50000

liczba erytrocytów/mm' przenikającym

po urazie

>50000

1000-50000

<1000

liczba leukocytów /mm'

>500

100-500

<100

aktywność amylazy

;:,1750j./I

Z750 i <1750 j./I

<750 j./I

Jako wynik dodatni należy interpretować również: • wyciek płynu płuczącego przez cewnik Foleya lub dren wprowadzony do klatki piersiowej • stwierdzenie obecności żółci lub treści pokarmowej • podwyższoną aktywność amylazy i fosfatazy zasadowej

rych Z uszkodzeniami miednicy. Zdarza się również, że na podstawie niejednoznacznych wyników DPO u stabilnych hemodynamicznie ofiar urazów podejmuje się niepotrzebne laparotomie. W przypadku tych chorych decyzje o dalszym postępowaniu należy podjąć na podstawie TK, powtarzanej w okresie obserwacji w zależności od stanu chorego. Fałszywie ujemne wyniki DPO są prawdopodobne u chorych z uszkodzeniami narządów przestrzeni zaotrzewnowej oraz ze zrostami w jamie otrzewnej. Obrażenia narządów jamistych łatwo przeoczyć, zwłaszcza gdy badanie wykonuje się przed upływem 3 godzin po urazie. Przed rozpoczęciem badania należy wprowadzić cewnik do pęcherza moczowego. Aby uniknąć fałszywie dodatnich wyników u chorych z obrażeniami miednicy wykonuje się radiogram miednicy. W przypadku stwierdzenia złamań nakłucie otrzewnej wykonuje się ponad pępkiem. Dla pełnej wiarygodności badania powinno się podać 1000 mi płynu, a odzyskać do badania 500-600 mI. Jeżeli wynik pierwszego badania jest niepewny, należy pozostawić cewnik i powtórzyć badanie w przeciągu 2-3 godzin (tab. 24.4). Względne przeciwwskazania do DPO u osób po urazach brzucha to: • przebyte operacje brzuszne; • ciąża; • znaczna otyłość; • jednoznaczne objawy zapalenia otrzewnej i oczywisty krwotok.

24.2. TĘPE URAZY BRZUCHA 24.2.1. Wskazania do profilaktyki

antybiotykowej

W przypadku przenikających urazów brzucha bez uszkodzenia jelit wystarczająca jest pojedyncza profilaktyczna dawka antybiotyku aktywnego wobec bakterii tlenowych i beztlenowych, podawana przed operacją (zalecenie stopnia I). Jeśli obrażenia wiążą się z otwarciem światła przewodu pokarmowego, za wystarczające uznaje się przedłużenie podawania antybiotyku do 24 godzin (zalecenie stop-

nia II). Jak dotąd brak dostatecznych dowodów klinicznych, pozwalających określić wskazania do podawania antybiotyków ofiarom urazów będącym we wstrząsie krwotocznym. Ze względu na drastyczne zmniejszenie perfuzji tkankowej u tych chorych rozważa się celowość dwu- lub trzykrotnego zwiększenia dawki w stosunku do dawki standardowej i powtarzania jej za każdym razem po przetoczeniu 10jednostek krwi. To, jak długo po ustabilizowaniu stanu hemodynamicznego chorego należy mu podawać antybiotyk, zależy od stopnia kontaminacji i uszkodzenia tkanek (zalecenie stopnia III).

24.2.2. Powikłania zakrzepowo-zatorowe po urazie brzucha

u chorych

Według danych z piśmiennictwa, zwiększona częstość powikłań zakrzepowo-zatorowych dotyczy przede wszystkim chorych po urazach ośrodkowego układu nerwowego (rośnie ona szczególnie w przypadku chorych ocenionych na <9 pkt w GeS), a także chorych po urazach rdzenia kręgowego, złamaniach miednicy i mnogich złamaniach kości długich. W publikacjach medycznych brak informacji na temat powikłań tego rodzaju u chorych po izolowanych urazach brzucha. Zatem, wybierając wskazania do profilaktyki przeciwzakrzepowej w przypadkach ofiar urazów z mnogimi uszkodzeniami ciała (w tym i jamy brzusznej), należy uwzględniać wymienione wcześniej obciążenia towarzyszące oraz kierować się następującymi zaleceniami: • zaawansowany wiek chorego uznaje się za czynnik zwiększający ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych po urazie; jak dotąd nie określono jednak, od jakiego dokładnie wieku ryzyko to znacznie wzrasta (zalecenie stopnia II); • na podstawie doniesień z pojedynczych ośrodków można stwierdzić, że ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych rośnie wraz z ciężkością urazu (lSS >9 pkt) oraz objętością przetoczonej krwi; jakkolwiek badania wieloośrodkowe i metaanalizy nie potwierdzają tego spostrzeżenia (zalecenie stopnia II). Brak również danych na temat omawianych powikłań u ofiar urazów, u których (w związku z możliwością po-

24/ Urazoweuszkodzenianarządówjamy brzusznej 787

gorszenia rokowania po nasileniu krwawienia) zastosowano profilaktykę przy użyciu drobno cząsteczkowej heparyny. Dotyczy to przede wszystkim chorych z obrażeniami wewnątrzczaszkowymi i niecałkowitym uszkodzeniem rdzenia kręgowego, jak również chorych, u których doszło do krwawienia do jamy otrzewnej w wyniku uszkodzenia miednicy, a także chorych z uszkodzeniami narządów miąższowych, leczonych nieoperacyjnie. W tej grupie wskazania do profilaktyki przeciwzakrzepowej przy użyciu heparyny drobnocząsteczkowej powinny być ustalane indywidualnie (zalecenie stopnia III). Chorym, u których brak przeciwwskazań do podawania heparyny drobnocząsteczkowej, należy podawać ją w ramach profilaktyki pierwotnej (zalecenie stopnia II).

Tab. 24.5. Wskazania do doraźnej laparotomii po urazie brzucha (cyt. za: Feied C.F.: Diagnostic peritoneallavage. Postgrad. Med., 1989; 85: 40-49) •

objawy otrzewnowe w badaniu przedmiotowym

•

całkowity brak perystaltyki

•

wstrząs bez wyjaśnionej przyczyny

•

wolny gaz w jamie otrzewnej widoczny na radiogramach

•

krwawienie do dolnego lub górnego odcinka przewodu pokarmowego

•

przerwanie ciągłości dróg moczowych

•

znaczące uszkodzenie (przerwanie ciągłości) ściany jamy brzusznej

•

oczywisty, poważny uraz przenikający

•

każda rana postrzałowa

24.2.3. Laparotomia zwiadowcza Wskazania do doraźnej laparotomii po urazie brzucha przedstawiono w tabeli 24.5. Podczas zwiadowczej laparotomii najwłaściwsze jest cięcie pośrodkowe. Przygotowanie pola operacyjnego powinno obejmować całąjamę brzuszną i klatkę piersiową do wcięcia mostka oraz kończynę dolną (w celu ewentualnego pobrania żyły odpiszczelowej). Po otwarciu jamy brzusznej i po usunięciu skrzepów należy upakować jałowymi serwetami wszystkie cztery rejony jamy brzusznej. W tym momencie trzeba się liczyć z możliwością natychmiastowego obniżenia ciśnienia tętniczego spowodowanego dekompresją jamy brzusznej. Może wówczas wystąpić masywny krwotok, którego opanowanie wymaga zaklemowania aorty brzusznej na poziomie odcinka podprzeponowego, pomiędzy odnogami przepony. Manewr ten może być utrudniony u chorego z bardzo niskim ciśnieniem - wówczas należy go wykonać pod kontrolą wzroku. Decyzję co do dalszej taktyki postępowania podejmuje się po ustaleniu źródła krwawienia i ocenie jego intensywności, biorąc pod uwagę stan chorego. U chorego będącego w stanie wstrząsu trzeba. przede wszystkim doprowadzić do wyrównania zaburzeń hemodynamicznych i (bardzo często) przeciwdziałać hipotermii oraz zaburzeniom hemostazy i krzepnięcia krwi, a także kwasicy metabolicznej.

W tym czasie za wystarczające uznaje się zatamowanie krwawienia, bez ostatecznej naprawy uszkodzeń. Po uzupełnieniu łożyska naczyniowego z zastosowaniem masy erytrocytarnej, świeżo mrożonego osocza i koncentratu płytek krwi oraz po ustabilizowaniu stanu hemodynamicznego chorego, przeprowadza się kolejną inspekcję jamy brzusznej i podejmuje decyzję co do zakresu operacji. Należy przyjąć zasadę, że w przypadku chorych w.podeszłym wieku, obciążonych chorobami towarzyszącymi, ze współistniejącymi innymi poważnymi uszkodzeniami ciała lub pozostających w przedłużającym się stanie wstrząsupoprzed;zającym laparotomię, operacja musi być maksymalnie skrócona. Jej celem pozostaje jedynie zatrzymanie krwotoku, przy największej dbałości o czystość pola operacyjnego, aby za-

pobiec kontaminacji bakteryjnej. Oznacza to konieczność ograniczenia się jedynie do usunięcia całkowicie niedokrwionych fragmentów jelita i zamknięcia jego końców szwem mechanicznym lub nawet podwiązania obu końców bez wytwarzania przetok. Zatrzymywanie krwawienia z narządów miąższowych należy ograniczyć do tamponady serwetami. Krwiaki przestrzeni zaotrzewnowej, które się nie powiększają (zwłaszcza umiejscowione w miednicy mniejszej, okolicy nerek i bocznie od linii środkowej) nie powinny być kontrolowane. Poważne uszkodzenia aorty lub tętnic biodrowych, niemożliwe do zszycia, zaopatruje się przy użyciu czasowych zespoleń (shuntów). Na tym etapie postępowania jamę brzuszną zamyka się, stosując jednowarstwowy szew ciągły lub tylko opinaki. Właściwą naprawę obrażeń należy przeprowadzić w czasie planowej ponownej laparotomii, którą wykonuje się po zakończeniu przetaczania płynów, nie dopuszczając do wystąpienia MOP. Schemat postępowania w przypadku tępych urazów brzucha przedstawiono na rycinie 24.1. 24.2.3.1.

Urazy przenikające Istotne, zagrażające życiu uszkodzenia narządów wewnątrzotrzewnowych zdarzają się w blisko 80% przypadków ran postrzałowych i tylko w 20-30% przypadków ran kłutych. Rany postrzałowe stanowią jednoznaczne wskazanie do wykonania laparotomii, ponieważ u 90-95% ofiar tych urazów dochodzi do rozmaitych uszkodzeń narządów wewnątrzotrzewnowych. W przypadku ran kłutych często można poprzestać na kontroli rany przeprowadzanej w znieczuleniu miejscowym lub tak zwanym krótkim znieczuleniu ogólnym. W przypadku stwierdzenia przebicia powięzi wskazania do laparotomii ustala się na podstawie DPa lub laparoskopii.

~~

l ~

wynik niepewny płyn < 1000 mi, brak zmian narządowych, >50000 E/mi < 100 000 E/mi

wynik dodatni wolny płyn> 1000 mi lub widoczne uszkodzenie narządu, > 100 000 EJml w DPO

przedmiotowe wynik ujemny ---~_."~--_

-

•..

-·- ._~

G

wynik ujemny

..... brak zmianw

USG i DPO

laparatomia

Ryc. 24.1.

Schemat

postępowania

w przypadku

tępych

urazów

brzucha

24.2.4. Postępowanie w przypadku uszkodzenia poszczególnych narządów 24.2.4.1. Przepona Uszkodzenie przepony należy podejrzewać u chorych z niewydolnością oddechową, niedodmą płuca, która nie ustępuje po prawidłowo wykonanym drenażu ssącym klatki piersiowej i u chorych z przemieszczeniem narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej. W 90% przypadków obrażenia te zlokalizowane są po lewej stronie. Wywołane urazem uszkodzenie przepony należy także podejrzewać u osób z ranami kłutymi nadbrzusza i dolnej połowy klatki piersiowej. Pęknięcie przepony bezwzględnie wymaga zaopatrzenia ze względu na ryzyko uwięźnięcia narządów jamy brzusznej. Właściwy dostęp uzyskuje się po wykonaniu laparotomii, gdyż większości przypadków pęknięcia przepony towarzyszą obrażenia narządów jamy brzusznej. Przeoczone w czasie laparotomii pęknięcie przepony, w póź-

niejszym okresie można zszyć przez torakotomię, unikając w ten sposób preparowania zrostów pooperacyjnych. 24.2.4.2. Wątroba W Europie do 90% uszkodzeń wątroby jest następstwem urazów tępych. Inaczej przedstawiają się statystyki w USA i RPA, gdzie 60% przypadków to urazy przenikające. Śmiertelność szpitalna wynosi 0-10% w przypadku ofiar urazów przenikających i 10-30% po urazach tępych, Chorzy w stanie niestabilnym hemodynamicznie mogą wymagać natychmiastowej laparotomii. Chorzy w stanie stabilnym zwykle nie wymagają leczenia operacyjnego (nawet do 95% leczonych). Wśród chorych z urazowymi uszkodzeniami wątroby śmiertelność w stopniu III i IV (tab. 24.6) nie powinna przekraczać 10%, Jako możliwe powikłania i niebezpieczeństwa związane z leczeniem zachowawczym wymienia się: przeoczenie towarzyszących uszkodzeń, utrzymujące się krwawienie, przetoki żółciowe, posocznicę, krwawienie do dróg żółciowych (haemobilia). Odsetek powikłań u osób leczonych zachowawczo nie jest większy niż wśród chorych operowanych, jednakże

24/ Urazoweuszkodzenianarządówjamy brzusznej789

Tab. 24.6. Klasyfikacja uszkodzeń wątroby (cyt. za: Moor E.E., Cogbil T.H., Jurkovich scaling. Spleen and Liver, 1994 revision. J. Trauma., 1995; 38: 323-324) Stopień I

podtorebkowy,

krwiak

G.J., Shackford

S.R.: Organ injury

obejmuje <10% powierzchni

rana

rozerwanie torebki, nie krwawi, głębokość <1 cm

krwiak

podtorebkowy,

rana

rozerwanie torebki, czynnne krwawienie, głębokość 1 cm, długość <10 cm

Stopień III

krwiak

podtorebkowy >50% lub powiększający się, pęknięty z czynnym krwawieniem, >2 cm lub powiększający się

rana

>3 cm głębokości

Stopień IV

krwiak

pęknięty krwiak śródmiąższowy czynnie krwawiący

Stopień II

Stopień V

obejmuje 10-50% powierzchni, nie powiększa się

rana

rozerwanie miąższu obejmujące 25-50% płata

krwiak

rozerwanie miąższu obejmujące >50% płata

rana

uszkodzenia dużych żył (zawątrobowa

wewnątrzmiąższowy

żyła główna, duże żyły wątrobowe)

rozerwanie i oderwanie wątroby od naczyń

Stopień VI

Tab. 24.7. Zasady postępowania

w przypadku

urazu wątroby

Stopień urazu

Oddział ogólny

Ośrodek specjalistyczny

I

obserwacja lub laparotomia z zaopatrzeniem krwawienia

jak w oddziale ogólnym + klej tkankowy, koagulacja argonowa

II

jak w I + oburęczny ucisk, zaopatrzenie krwawienia szwami, siatką, lub tamponada serwetami

jak w I + zaopatrzenie krwawienia szwami, siatką, lub tamponada serwetami

III

jak w II + ewakuacja chorego do ośrodka specjalistycznego

jak w II + resekcja nieanatomiczna,

IV

jak w III

jak w III + hepatotomia dla zaopatrzenia uszkodzonych naczyń i dróg żółciowych, resekcja anatomiczna

V

jak w IV

jak w IV + całkowite wyłączenie naczyniowe wątroby, biopompa, celi saver przeszczepienie wątroby

VI

w tej grupie przetacza się krew w większej ilości niż w gru.. . ple pierwszeJ. W leczeniu ofiar urazów, u których stwierdzono uszkodzenia wątroby, stosuje się techniki operacyjne, które obejmują: usunięcie martwiczych tkanek, resekcje miąższu i podwiązywanie naczyń pod kontrolą wzroku oraz tamponadę okołowątrobową. Pierwotne resekcje anatomiczne, podwiązanie tętnicy wątrobowej oraz różnorodne techniki czasowych i stałych pomostów naczyniowych mają w tych przypadkach ograniczone zastosowanie ze względu na długi czas ich wykonywania u chorych ze wstrząsem krwotocznym towarzyszącym ciężkim obrażeniom. Dlatego też powinno się je stosować jedynie w specjalistycznych ośrodkach. Zasady postępowania w przypadku urazu wątroby przedstawiono w tabeli 24.7. W ośrodkach, które nie specjalizują się w chirurgii wątroby, właściwym postępowaniem

manewr Pringle'a

w przypadkach ciężkich obrażeń

wywolanych urazem jest wykonanie tamponady bowej (packing).

uciśnięcia więzadła wynosi 20 minut. Manewr można powtarzać po kilkuminutowym przywróceniu krążenia. Po ułożeniu serwet, zwłaszcza od tyłu wątroby, należy ucisnąć rany miąższu. Nie powinno się wprowadzać do nich płatów gazy lub drenów, ponieważ ich usuwanie w czasie powtórnej laparotomii może spowodować kolejny krwotok. Jamę brzuszną należy szczelnie zamknąć. Po ustabilizowąniu hemodynamicznym stanu chorego, poddaje się go powtórnej laparotomii, której celem jest usunięcie serwet i naprawa obrazen. Najkorzystniej wykonać ten zabieg w ciągu 24-48 godzin od urazu.

Po upływie 72 godzin od urazu znacznie zwiększa się ryzyko powikłań septycznych (dane klasy III). O ile to możliwe, należy przewieźć chorego z obrażeniami wątroby wywołanymi urazem do specjalistycznego ośrodka lub zapewnić sobie pomoc operatora doświadczonego w chirurgii wątroby.

okołowątro-

Zabieg ten polega na obłożeniu wieloma serwetami z gazy wszystkich powierzchni wątroby. Wymaga to przede wszystkim przecięcia więzadeł: obłego, trójkątnego i wieńcowego oraz dostatecznego uruchomienia narządu przy czasowym zaciśnięciu więzadła wątrobowo-dwunastniczego (manewr Pringle'a). Przyjmuje się, że bezpieczny czas

24.2.4.3. Śledziona Jedynie niewielkie uszkodzenia śledziony (w stopniu l lub czasem II według AAST) można próbować zaopatrzyć chirurgicznie. W pozostałych przypadkach postępowaniem z wyboru jest wycięcie śledziony, ponieważ próby zaopatrzenia znacznych obrażeń są czasochłonne, a ich wynik

Tab. 24.8. Klasyfikacja uszkodzeń śledziony według AAST (cyt. za: Moore E.E., Cogbill T.H., Jurkovich G.J., Shackford S.R.: Organ injury scaling. Spleen and Liver, 1994 revision. J. Trauma., 1995; 38: 323-324)

II

krwiak

podtorebkowy,

< 10% powierzchni

rana

rozerwanie torebki, <1 cm głębokości

krwiak

podtorebkowy,

10-50% powierzchni, śródmiąższowy <5 cm średnicy

rana

1-3 cm głębokości, bez uszkodzenia tętnic beleczkowych

krwiak

podtorebkowy, >50% powierzchni lub narastający, pęknięty, podtorebkowy > 5 cm lub narastający

rana

o głębokości >3 cm z uszkodzeniem tętnic beleczkowych

IV

rana

rozerwanie miąższu śledzony obejmujące tętnice wnęki, z niedokrwieniem

V

rana

rozkawałkowanie

naczynia

uszkodzenie naczyń wnęki prowadzące do pozbawienia ukrwienia śledziony

III

lub śródmiąższowy, śródmiąższowy

>20% śledziony

śledziony

niepewny. Sygnalizowane w piśmiennictwie ryzyko wystąpienia piorunujących zakażeń u chorych po wycięciu śledziony (splenectomia) waha się - w zależności od wieku i wskazań do zabiegu - od <1% u dorosłych do >4% u dzieci, i w porównaniu z bezpośrednim ryzykiem pooperacyjnym w omawianej grupie chorych w żadnym przypadku nie uzasadnia prób ratowania śledziony. Klasyfikację urazów śledziony według AAST przedstawiono w tabeli 24.8. 24.2.4.4.

Nieoperacyjne leczenie obrażeń wątroby i śledziony spowodowanych urazem tępym Leczenie nieoperacyjne jest postępowaniem z wyboru w przypadku osób w stanie stabilnym hemodynamicznie, niezależnie od stopnia uszkodzenia wątroby lub śledziony. W porównaniu z leczeniem operacyjnym nie przedłuża ono czasu hospitalizacji, nie zwiększa zapotrzebowania na przetoczenia krwi ani odsetka powikłań i śmiertelności. U chorych w stanie stabilnym zaleca się wstępne postępowanie zachowawcze (zalecenie stopnia I), uzasadnione jest też dalsze postępowanie zachowawcze (zalecenie stopnia 11i III). Za najbardziej wiarygodne badanie pozwalające określić stopień uszkodzenia wątroby lub śledziony należy uznać TK (zalecenie stopnia II). Częstotliwość kontrolnych badań zależy od stanu ogólnego chorego. We wstępnej TK należy doustnie i dożylnie podać środek cieniujący w celu wykluczenia uszkodzeń przewodu pokarmowego. Embolizację u chorych w stanie stabilnym, z objawami utrzymującego się krwawienia, stosuje się jako postępowanie uzupełniające różne sposoby leczenia nieoperacyjnego (zalecenie stopnia III). 24.2.4.5.

Trzustka Niewielkie obrażenia trzustki, bez uszkodzenia przewodu trzustkowego, zazwyczaj nie wymagają zaopatrywania. Można wykonać drenaż okolicy uszkodzenia, lecz tylko w przypadkach, gdy nie zastosowano tamponady chustami chirurgicznymi lub nie pozostawiono otwartej jamy brzusznej. W przypadkach rozległych obrażeń ogona i części trzonu trzustki można u niektórych chorych - gdy ich stan ogólny na to pozwala - wykonać dystalną resekcję trzustki. Chorzy z masywnymi obrażeniami głowy trzustki, u których prawie zawsze stwierdza się towarzyszące znaczne obrażenia dwunastnicy, dróg żółciowych lub wątroby i naczyń, nie mają szans na przeżycie pankreatoduodenek-

tomii. Postępowaniem z wyboru jest w tych przypadkach usunięcie martwiczych tkanek (dćbridementi w połączeniu z ewentualną tamponadą. 24.2.4.6.

Żołądek i jelito cienkie Niewielkie uszkodzenia żołądka i jelita cienkiego należy zamknąć pierwotnie. W przypadku większych uszkodzeń samego jelita (lub jego unaczynienia), wymagających resekcji, trzeba rozważyć ryzyko związane z niedokrwieniem zespolenia w czasie wstrząsu. Zwykle prowadzi ono do powstania trudnych do leczenia przetok i zwiększenia śmiertelności. W tych przypadkach można poprzestać na zamknięciu obu końców jelita, bez wyłaniania przetok, zaś ostateczną naprawę wykonać podczas ponownej laparotomii. 24.2.4.7.

Jelito grube Na podstawie publikowanych danych można podać następujące zalecenia dotyczące postępowania w przypadkach uszkodzeń jelita grubego wywołanych urazami przeszywającymi: uszkodzenie obejmujące mniej niż połowę jelita grubego, bez odnaczynienia spowodowanego znacznym uszkodzeniem krezki u chorego, u którego nie stwierdza się zapalenia otrzewnej, można zaopatrzyć pierwotnie (zalecenie stopnia I); znaczne uszkodzenie (obejmujące ponad połowę jelita, z odnaczynieniem) można zaopatrzyć pierwotnie, pod warunkiem że chory jest w stanie stabilnym hemodynamicznie, gdy ciśnienie systemowe przekracza 90 mm Hg, nie występują obciążenia w postaci znaczącej choroby towarzyszącej, a ewentualne pozostałe obrażenia są minimalne (PAT! <25, ISS <25) oraz nie stwierdza się cech zapalenia otrzewnej (zalecenie stopnia 11); znaczne uszkodzenia jelita grubego u chorych w stanie wstrząsu, obciążonych chorobami towarzyszącymi, z istotnymi towarzyszącymi obrażeniami lub zapaleniem otrzewnej należy zaopatrzyć, wykonując jednoetapowo resekcję i kolostomię. Sztuczny odbyt można zamknąć po dwóch tygodniach u chorych w stanie stabilnym, bez objawów zakażenia lub przetok, zawsze po uprzednim wykonaniu wlewu doodbytniczego, który potwierdzi prawidłowe gojenie się dystalnego odcinka jelita grubego i wykluczy zmiany nowotworowe.

24/ Urazowe uszkodzenia narządów jamy brzusznej 791

24.3. PRZENIKAJĄCE OBRAŻENIA

BRZUCHA

24.3.1. Uwagi ogólne Obrażenia przenikające (postrzałowe, kłute) znacznie częściej leczy się w szpitalach w miastach, gdy tymczasem obrażenia nieprzenikające, czyli tępe - w placówkach położonych na przedmieściach lub w pobliżu autostrad. Prawie wszyscy ranni z postrzałowymi obrażeniami przenikającymi brzucha (POS) wymagają doraźnej laparotomii. U ofiar urazów brzucha dochodzi do uszkodzenia średnio 2,7 narządów, natomiast w przypadku postrzałowych obrażeń przenikających liczba uszkodzonych narządów wzrasta do 3-4. Najczęściej uszkodzeniu ulegają: przewód pokarmowy, wątroba, trzustka i przepona. Postrzałowe przenikające obrażenia brzucha wiążą się często ze znaczną utratą krwi. Sposób postępowania z ofiarami urazów, u których występują POS, zmieniał się stopniowo w ciągu ostatnich dziesięcioleci. Przed II wojną światową rannych z POB poddawano jedynie obserwacji. Zastosowanie w okresie wojny prymitywnej laparotomii spowodowało zwiększenie wskaźnika śmiertelności z 28 do 47%. Mimo to do późnych lat 50. XX wieku laparotomia w POB była naczelną zasadą leczenia. Rozwój intensywnej terapii (zastosowanie antybiotykoterapii) oraz techniki medycznej (możliwość obrazowania narządów brzucha) pozwolił niejako powrócić do postępowania zachowawczego w przypadku wybranej grupy chorych.

brak skutecznego badania radiologicznego wykrywającego zaotrzewnowe uszkodzenia jelita grubego. W celu ustalenia właściwego rozpoznania najbardziej wskazane jest powtórzenie badań klinicznych nawet kilka razy. Potwierdzenie można uzyskać, wykonując TK z podanym doodbytniczo środkiem cieniującym. Czasami jednak objawy zakażenia występują dość późno. W przypadku stwierdzenia krwiomoczu konieczne jest wykonanie badania rentgenowskiego układu moczowego z dożylnie podanym środkiem cieniującym (urografia). Należy pamiętać, że nieobecność krwiomoczu nie wyklucza uszkodzenia układu moczowego (!).

24.3.2.2.

Rana kłuta lewej dolnej części klatki piersiowej Odma lub krwiak opłucnej i obecność wolnego płynu w jamie brzusznej sugerują uszkodzenie przepony. W takiej sytuacji laparoskopia (bez podawania gazu!) może wykluczyć to podejrzenie.

24.3.2.3.

Styczne rany postrzałowe Większość obrażeń związanych ze stycznymi ranami postrzałowymi wymaga przeprowadzenia laparotomii. Jednak pełna stabilizacja hemodynamiczna i brak niepokojących objawów klinicznych sugerują, że tor przejścia pocisku był rzeczywiście styczny. Potwierdzenie lub wykluczenie drążenia do jamy otrzewnej uzyskuje się za pomocą laparoskopii, która w wątpliwych przypadkach powinna poprzedzać (konieczną niekiedy) laparotomię,

24.3.3. 24.3.2. Ogólne wytyczne postępowania w przypadku przenikających obrażeń brzucha (według www.trauma.org) W przypadku wstrząsu, zapalenia otrzewnej, wytrzewienia zaleca się natychmiastową laparotomię. W postępowaniu z rannymi z POS, u których nie doszło do wstrząsu, zapalenia otrzewnej ani wytrzewienia, wykonuje się USO w warunkach oddziału intensywnej opieki medycznej lub diagnostyczne płukanie otrzewnej. Jeżeli jedno z wymienionych badań wykaże obecność wolnego płynu, bezwzględnie przeprowadza się laparotomię. Jeśli natomiast brak dowodów na obecność wolnego płynu w jamie otrzewnej - przeprowadza się kontrolę parametrów hemodynamicznych, badania kliniczne i biochemiczne. Jeżeli po 24 godzinach od urazu w wynikach badań widoczne są odchylenia od normy (jednak bez jednoznacznych objawów zapalenia otrzewnej), wskazane jest wykonanie TK lub laparoskopii. Jedynie osobom, u których wyniki badań są prawidłowe, można zezwolić na picie i jedzenie, a po trwającej dobę obserwacji wydać zgodę na wypis.

24.3.2.1.

Rany kłute bocznej okolicy brzucha Rany te mogą powodować uszkodzenia zaotrzewnowych części jelita grubego lub nerek oraz moczowodów. Niestety

Mechanizm urazu Przenikające obrażenia brzucha są następstwem ran postrzałowych lub kłutych. Zdecydowanie większe zagrożenie dla życia oraz problemy w postępowaniu leczniczym stwarzają obrażenia postrzałowe. Już w czasie wojny stuletniej, kiedy armia angielska odniosła historyczne zwycięstwo nad kilkakrotnie liczebniejszym rycerstwem francuskim, wykorzystując broń palną w bitwie pod Crecy-enPonthieu (26 sierpnia 1346 r.), zauważono najważniejszą cechę rany postrzałowej - wyraźną dysproporcję pomiędzy małym czynnikiem rażącym a nieproporcjonalnie rozległym i głębokim uszkodzeniem tkanek. Destrukcyjne zmiany wywołane w ustroju człowieka uderzeniem pocisku zależą przede wszystkim od jego energii kinetycznej (która jest wprost proporcjonalna do jego masy i kwadratu prędkości). Pocisk z XVIII-wiecznego muszkietu - o masie 33 g i początkowej prędkości 180 m/s - miał energię kinetyczną 530 J, gdy tymczasem pocisk wystrzelony z bardzo popularnego pistoletu maszynowego Kałasznikowa (o masie 7,6 g i prędkości początkowej 730 m/s) ma energię kinetyczną 2000 1. Współcześnie stosowana broń wystrzeliwuje pocisk z szybkością bliską 2000 m/s, a więc energią niemal 40-krotnie większą. Czynnikiem niszczącym tkanki przy postrzale jest także ruch pocisku (obrotowy, koziołkowanie) oraz sposób przekazania energii z wytworzeniem pulsującej jamy czasowej. Ranę postrzałową zadaną ze współcześnie stosowanej broni charakteryzują patomorfologicznie trzy strefy:

11II

11II

II

pierwotny kanał rany wytworzony przez martwe tkanki, skrzepy krwi, resztki prochu, smary, mikrofragmenty odzieży; wtórny kanał rany w miejscu stłuczenia, przekrwienia, wynaczynienia w otoczeniu pierwotnego kanału; strefa wstrząśnienia molekularnego odpowiadająca rozległości czasowej jamy pulsującej (obejmująca obszar do 300 razy większy od kanału pierwotnego!).

W ranie postrzałowej dochodzi do samotrawienia (m.in. pod wpływem enzymów bakteryjnych), co powiększa rozmiary uszkodzenia. Zaburzenia krążenia włośniczkowego, obrzęk komórek, miejscowe niedotlenienie, obecność wynaczynionej krwi i płynu komórkowego powodują tworzenie się wolnych rodników, powstają wolne jony hydroksylowe, których obecność zmniejsza zdolności obronne organizmu. W licznych badaniach wykazywano upośledzenie czynności leukocytów, które może prowadzić do znacząco częstszego ropienia tego rodzaju ran. Wewnątrz jamy brzusznej znajdują się narządy miąższowe i posiadające światło o bardzo zróżnicowanej i zmiennej gęstości. Pocisk przechodzący przez jamę brzuszną może na granicy narządów o różnej strukturze i elastyczności (ciało stałe, płyn, puste przestrzenie) wielokrotnie zmieniać kierunek toru, a także koziołkować i wpadać w rotację. Dlatego też wyrokowanie na temat drogi pocisku wewnątrz ciała i możliwych zniszczeń wyłącznie na podstawie rany wlotowej i wylotowej jest nieuzasadnione.

24.3.4. Obrażenia dużych naczyń W czasie wojny uszkodzenia naczyń w jamie brzusznej zdarzają się zadziwiająco rzadko. De Bakey opisuje jedynie 2% takich przypadków podczas II wojny światowej, 2,3% podczas wojny koreańskiej i 2,9% w Wietnamie. Najprawdopodobniej jednak liczby te wynikają z bardzo dużego wskaźnika śmiertelności w tym okresie (tzw. strat bezpowrotnych). W czasie pokoju 33% przypadków ofiar urazów leczonych w centrach urazowych dotyczy uszkodzeń naczyń w brzuchu. Różnice te są wynikiem zdecydowanie mniejszej śmiertelności w okresie pokoju. Spotykane wówczas rany postrzałowe są zwykle spowodowane pociskami o mniejszej energii, a czas od zadania urazu do rozpoczęcia specjalistycznego leczenia jest zacznie krótszy niż w czasie wojny. Śmiertelne zagrożenie dla chorych z ranami postrzałowymi stanowią uszkodzenia aorty, żyły głównej dolnej, pnia trzewnego i jego gałęzi, tętnic i żył krezkowych górnych, tętnic i żył nerkowych, żyły wrotnej, żył wątrobowych oraz tętnic i żył biodrowych. Częstość uszkodzeń tych naczyń wynosi w nieprzenikających urazach brzucha 5-10%, w ranach przenikających kłutych - 10,3%, zaś w przypadku ran postrzałowych brzucha wzrasta do 25%. Patomechanizm przenikających obrażeń naczyń polega na bezpośrednim przerwaniu ciągłości ściany naczynia lub (zdecydowanie rzadziej) na rozerwaniu błony wewnętrznej (intimal flaps) przez falę podmuchu. Śmiertelność - wynosząca 80% w przypadkach uszkodzenia dużych naczyń - związana jest przede wszystkim ze wstrząsem krwotocznym prowadzącym do kwasicy metabolicznej z towarzyszącymi zaburzeniami hemostazy i krzepnięcia krwi oraz

hipotermią. Jedynie natychmiastowa rekonstrukcja uszkodzonego naczynia może przynieść dobre wyniki leczenia. 24.3.4.1. Ważne szczegóły anatomiczne Według Feliciano, istotne jest umiejscowienie krwiaka lub krwawienia, ponieważ wskazuje ono na uszkodzone naczyme:

krwawienie lub krwiak w linii pośrodkowej powyżej krezki poprzecznicy jest zwykle następstwem uszkodzenia aorty (powyżej tętnic nerkowych), pnia trzewnego oraz początkowych odcinków tętnicy krezkowej górnej lub tętnic nerkowych; krwawienie lub krwiak w linii pośrodkowej poniżej krezki poprzecznicy jest związany z uszkodzeniem aorty (poniżej tętnic nerkowych) lub żyły głównej dolnej; krwawienie lub krwiak wokół nerki sugeruje uszkodzenie naczyń nerki; krwawienie lub krwiak w bocznych częściach miednicy wskazuje na uszkodzenie naczyń biodrowych. 24.3.4.2. Leczenie W celu przetoczenia płynów wprowadza się kilka kaniul do dużych naczyń żylnych kończyn górnych lub zapewnia się dostęp do żył centralnych. U chorych w stanie agonalnym, z napiętym brzuchem (co sugeruje krwotok do wolnej jamy otrzewnej), konieczna może być torakotomia w celu zaciśnięcia aorty zstępującej. Z zabiegiem tym wiąże się jednak złe rokowanie i małe szanse na uratowanie życia rannego. Podstawową czynnością jest ograniczenie hipotermii poprzez przetaczanie ogrzanych płynów lub okrycie chorego (np. podgrzewanym kocem). Mimo że zasadą jest podawanie krwi zgodnej grupowo, w praktyce podaje się natychmiastowo 2 jednostki masy erytrocytarnej grupy ORhw oczekiwaniu na oznaczenie grupy i próbę krzyżową. 24.3.4.2.1. Ważne szczegóły postępowania przedoperacyjnego Podczas postępowania przedoperacyjnego szczególnie istotne jest: zmniejszenie utraty ciepła; 11III obłożenie chorego z odsłonięciem obu ud w przypadku konieczności torakotomii lub pobrania żył; 11II intensywne przetaczanie krwi; stały pomiar ciśnienia tętniczego i gazornetrii w tętnicy promieniowej. 24.3.4.2.2. Postępowanie operacyjne Laparotomię wykonuje się z cięcia pośrodkowego. Wskazane jest szybkie usunięcie krwi oraz skrzepów i zastosowanie tamponady w czterech kwadrantach jamy brzusznej. Po ustabilizowaniu stanu rannego systematycznie usuwa się duże chusty operacyjne i ocenia uszkodzenia. Krwawienie lub krwiak w linii pośrodkowej (powyżej krezki poprzecznicy) jest zwykle następstwem uszkodzenia aorty (powyżej tętnic nerkowych), pnia trzewnego oraz początkowych odcinków tętnicy krezkowej górnej lub tętnic nerkowych. W celu zaciśnięcia proksymalnej części aorty brzusznej wykorzystuje się dostęp podprzeponowy.

24! Urazowe uszkodzenia narządów jamy brzusznej 793

Do naczyń można także dotrzeć od strony zaotrzewnowej, uruchamiając wszystkie trzewa od lewej strony w kierunku przyśrodkowym (manewr Mattoxa) lub poprzez rozszerzony manewr Kochera od strony prawej (uzupełniony manewrem Catetela i Braascha, czyli uwolnieniem tylnych przyczepów krezki jelita cienkiego). W sytuacji krytycznej można podwiązać uszkodzony pień trzewny. Dostęp do tętnicy i żyły krezkowej górnej może wymagać przecięcia trzustki. Pierwotna rekonstrukcja naczynia jest postępowaniem zdecydowanie najlepszym, jednakże niekiedy wskazane jest podwiązanie (zwłaszcza naczyń żylnych). Trzeba jednak pamiętać, że z tym rozwiązaniem wiąże się zagrożenie żywotności jelit wywołane znaczącym przekrwieniem żylnym. Krwawienie lub krwiak w linii pośrodkowej poniżej krezki poprzecznicy są zwykle związane z uszkodzeniem aorty (poniżej tętnic nerkowych) lub żyły głównej dolnej. Dostęp do tych naczyń uzyskuje się, nacinając otrzewną tylną w części po środkowej po przemieszczeniu jelita cienkiego i dogłowowym cofnięciu krezki poprzecznicy. Następnie można zacisnąć aortę poniżej lewej żyły nerkowej, a zacisk obwodowy założyć w pobliżu rozwidlenia. Pierwotna rekonstrukcja Jeżeli aorta jest nieuszkodzona, a istnieje podejrzenie uszkodzenia żyły głównej górnej, dostęp uzyskuje się poprzez uruchomienie prawej okrężnicy i dwunastnicy. Na przedniej powierzchni najlepiej jest zszyć naczynie poprzecznie. Na tylnej powierzchni rekonstrukcję można wykonać od wewnątrz światła żyły głównej dolnej. Oba dostępy wymagają kontroli dogłowowego i obwodowego odcinka naczynia. Należy zastosować zacisk Satyńskiego lub Judd Alyce. U rannych z licznymi obrażeniami i u których doszło do dużego wynaczynienia krwi jedynym rozwiązaniem jest podwiązanie żyły głównej dolnej poniżej tętnic nerkowych: III krwiak lub krwawienie wokół nerki sugeruje obrażenie naczyń nerki lub samej nerki; obrażenia przenikające nerki zwykle wymagają operacyjnego sprawdzenia stanu naczyń; przy krwawieniu z nerki należy zacisnąć naczynia nerkowe; jedynie w 30-40% przypadków uszkodzeń naczyń nerek udaje się zachować ten narząd; III krwawienie lub krwiak w bocznych częściach miednicy wskazuje na uszkodzenie naczyń biodrowych; ich kontrola wymaga dostępu do rozwidlenia aorty i obwodowo poniżej pachwiny; jeżeli uszkodzona jest prawa żyła biodrowa wspólna, konieczne może być odciągnięcie prawej tętnicy biodrowej wspólnej; dla lepszego uwidocznienia tętnicy biodrowej wewnętrznej należy unieść na tasiemkach tętnice biodrowe: wspólną i zewnętrzną,

24.3.4.2.3. Postępowanie pooperacyjne Chory może wymagać intensywnego przetaczania płynów, wyrównywania kwasicy i hipotermii, masywnych przetoczeń krwi i planowej ponownej operacji po 24-48 godzin. W przypadku zaburzeń hemostazy i krzepnięcia krwi należy podawać I jednostkę mrożonego osocza tfresh frozen plasma ~ FFP) i 5 jednostek płytek krwi na każde 5 jednostek przetaczanej masy erytrocytarnej.

24.3.4.3.

Powikłania Najczęściej występujące powikłania wczesne związane z pourazowymi uszkodzeniami naczyń w jamie brzusznej to: ponowne krwawienie; II zaburzenia hemostazy i krzepnięcia krwi; !IIi nadciśnienie wewnątrzbrzuszne. III III III III

Wśród powikłań późnych należy wymienić: zakażenia wewnątrzbrzuszne; rozejście się rany; ARDS; zapalenie płuc.

24.3.4.4.

Wyniki leczenia i rokowanie Śmiertelność w przypadkach urazowego uszkodzenia naczyń w jamie brzusznej zależy od umiejscowienia obrażeń i wynosi w przypadku: III uszkodzeń aorty powyżej tętnic nerkowych łącznie z żyłą główną dolną - 100%; III uszkodzeń aorty powyżej tętnic nerkowych - 60%; III uszkodzeń tętnicy krezkowej górnej - 40-80%; 11II uszkodzenia żyły krezkowej górnej - 20%; uszkodzenia aorty poniżej tętnic nerkowych - 50%; III uszkodzenia żyły głównej dolnej poniżej tętnic nerkowych-30%; III uszkodzenia tętnicy nerkowej - 15%; III po uszkodzeniu żyły biodrowej - 30%.

24.3.5.

Uszkodzenia przewodu pokarmowego W przypadku uszkodzenia przewód pokarmowy stanowi prawdziwą wewnętrzną bombę biologiczną. Jest on zbiornikiem wielu płynów o zróżnicowanej aktywności biologicznej i fizykochemicznej. Przedziurawienie (rozerwanie) ściany narządów przewodu pokarmowego powoduje wypływ soków trawiennych, treści pokarmowej i kałowej (zwykle zmieszanych z krwią) do jamy otrzewnej lub do przestrzeni zaotrzewnowej. 24.3.5.1.

Żołądek Rzadko spotyka się rozległe uszkodzenie (rozerwanie) żołądka wymagające operacyjnego wycięcia części (resekcja) lub całego organu (gastrectomia). Konieczna jest dokładna ocena stanu tylnej ściany żołądka. W tym celu przecina się więzadło żołądkowo-okrężnicze. Ocena okolicy wpustu wymaga przecięcia więzadła trójkątnego wątroby i odsunięciajej lewego płata. Postępowanie w przypadku obrażeń żołądka jest podobne do ogólnochirurgicznego zaopatrzenia przedziurawień żołądka. Pomocne w nim może być zastosowanie szwów mechanicznych.

24.3.5.2.

Dwunastnica Uszkodzenie dwunastnicy w przypadku ofiar urazów z POB rzadko jest izolowane. Zwykle występuje w połączeniu z uszkodzeniami trzustki, rzadziej dróg żółciowych, wątroby i kręgosłupa. Należy jednak zwrócić uwagę, że odosobnione obrażenia dwunastnicy (bez uszkodzenia trzustki), zwłaszcza w części zaotrzewnowej, mogą stanowić poważne zagrożenie dla chorego właśnie ze względu na trudny dostęp i możliwość ich przeoczenia. Trzeba więc podejrzewać uszkodzenie dwunastnicy, gdy tor przejścia pocisku jest umiejscowiony w pobliżu dwunastnicy lub gdy za pomocą zgłębnika żołądkowego zostanie stwierdzona obecność krwi w żołądku, a przede wszystkim wtedy, gdy w przestrzeni zaotrzewnowej znajduje się krew lub gaz. W takich przypadkach wykonuje się rozległy manewr Kochera i otwiera torbę sieciową. Niewielkie zranienia dwunastnicy wymagająjedynie prostego zszycia i drenażu. Korzystna w takich przypadkach jest także jejunostornia odbarczająco-odżywcza. 24.3.5.3.

Jelito cienkie Podczas kontroli jelita cienkiego trzeba zwrócić uwagę na żywotność jelita poza bezpośrednim miejscem uszkodzenia, pamiętając o zjawisku jamy czasowej, ponieważ skutki jej wystąpienia często dotyczą właśnie jelita cienkiego. Wskazaniem do resekcji jelita poza jego bezpośrednimi uszkodzeniami są zaburzenia krążenia w krezce. Zespolenia wykonuje się najczęściej sposobem koniec do końca. W piśmiennictwie preferuje się obecnie zespolenie jednowarstwowe szwem ciągłym, surowicówkowo-mięśniówkowym, wykonane nicią wchłanialną. Stosuje się też różne odmiany szwów mechanicznych. Dość charakterystyczne dla postrzałowego obrażenia brzucha są mikroperforacje ściany jelita cienkiego spowodowane falą pulsacyjną. Uszkodzone w ten sposób miejsce można odnaleźć, zaciskając palcami podejrzany odcinek, a następnie zbliżając palce do siebie. W ten sposób podnosi się ciśnienie wewnątrz światła jelita, co może wywołać punktowy wyciek treści lub wywinięcie się błony śluzowej. 24.3.5.4.

Jelito grube Od 1943 roku, kiedy generał major Ogilvie polecił wykonywanie kolostomii we wszystkich uszkodzeniach jelita grubego, niechętnie przeprowadzano resekcje i zespolenia jednoczasowo. Dopiero w latach 70. XX wieku zaczęły się pojawiać publikacje uzasadniające wykonywanie pierwotnych zespoleń w przypadkach postrzałowych obrażeń jelita grubego - zwłaszcza w czasie pokoju. Pojawiło się określenie nieniszczących uszkodzeń jelita grubego (nondestructive !easions), w przypadku których zespolenie pierwotne bez odbarczającej przetoki okazało się postępowaniem najbardziej wskazanym. W ustaleniu wskazań do wyboru postępowania leczniczego bardzo przydatny jest trzystopniowy podział obrażeń jelita grubego opracowany przez Flinta: l stopień obejmuje izolowane niewielkie obrażenia z małą ilością treści kałowej poza światłem jelita, rozpoznane w krótkim (do 6 h) czasie po urazie; II stopień dotyczy obrażeń związanych z uszkodzeniem ściany jelita i wypływem treści kałowej poza jego światło, współistniejących z uszkodzeniami innych narządów;

11III

III stopień obejmuje rozległe uszkodzenia jelita i jego krezki powodujące niedokrwienie oraz rozlane zapalenie otrzewnej.

W stopniu I najwłaściwszym postępowaniem jest jedno- lub dwuwarstwowe zszycie rany jelita (po odświeżeniu brzegów) nicią wchłanialną, bez przetoki odbarczającej, oraz płukanie otrzewnej i drenaż okolicy zespolenia. W obrażeniach II stopnia zaleca się wycięcie uszkodzonego odcinka, wykonanie pierwotnego zespolenia z dogłowowo umieszczoną przetoką odbarczającą (ileostomia, kolostornia). Jeżeli jednak od urazu upłynęło ponad 6 godzin i w jamie otrzewnej znajduje się duża ilość treści kałowej, wskazane jest wykonanie operacji sposobem Hartmanna oraz drenaż jamy otrzewnej. Tego samego typu operację w połączeniu z drenażem płuczącym lub metodą "otwartego brzucha" wykonuje się w przypadkach obrażeń III stopnia. W taktyce postępowania operacyjnego istotne znaczenia ma umiejscowienie uszkodzenia, a dokładnie - określenie, czy dotyczy ono prawej, czy lewej połowy okrężnicy. Na podstawie wieloletniego doświadczenia chirurgicznego można uznać, że obrażenia prawej połowy lepiej rokują oraz że mogą być leczone bardziej radykalnie i zdecydowanie częściej jednoetapowo. 24.3.5.5.

Obrażenia pozaotrzewnowej części odbytnicy i odbytu Prawie zawsze są one związane z uszkodzeniami układu moczowego i złamaniami kości miednicy.

W tych przypadkach zdecydowanie zaleca się wytworzenie odbarczającego czasowego sztucznego odbytu. Ważne jest też rozpoznanie i pierwotne odtworzenie uszkodzonych zwieraczy. W tym celu godne polecenia są badania manometryczne. Pierwszym etapem rekonstrukcji aparatu zwieraczowego jest zszycie błony śluzowej szwem ciągłym wykonanym nićmi wchłanialnymi. Najgłębiej położone mięśnie dźwigacze zbliża się szwami pojedynczymi. Mięsień łonowo-odbytniczy zszywa się głębokimi szwami materacowymi, natomiast zwieracz wewnętrzny oraz zewnętrzny szwami pojedynczymi, osobno, możliwie "na zakładkę". Reasumując, wybór taktyki leczenia chirurgicznego ofiar urazów z obrażeniami przewodu pokarmowego zależy od: ogólnego stanu chorego (wstrząs krwotoczny!); 11II rozległości i głębokości uszkodzeń; wewnątrz- lub zewnątrzotrzewnownego ich umiejscowienia; współistnienia uszkodzeń naczyń, narządów miąższowych, zwieraczy; 11II stopnia zakażenia kałowego otrzewnej; czasu rozpoczęcia leczenia; przyczyny uszkodzenia (rana postrzałowa czy kłuta). Należy zdecydowanie podkreślić istotną rolę, jaką odgrywa w wyborze taktyki postępowania doświadczenie chirurga, miejsce jego pracy (ośrodek specjalistyczny, czy też szczebla podstawowego) oraz liczba rannych (katastrofa) i warunki działania (postępowanie w warunkach wojennych lub w czasie pokoju). Jeśli doświadczenie chirurga jest niewielkie, powodzenie może przynieść jedynie prosta operacja.

24/ Urazowe uszkodzenia narządów jamy brzusznej 795

24.3.6. Obrażenia narządów miąższowych 24.3.6.1.

Obrażenia wątroby Wątroba jest największym narządem miąższowym. Jako pojedynczy narząd najczęściej ulega uszkodzeniu w POB.

Uszkodzenia wątroby w 63-90% przypadków współwystępują z obrażeniami innych narządów. Można przyjąć jako zasadę, że ranni z POB i uszkodzeniem wątroby wymagają laparotomii ze wskazań doraźnych. Próby oceny przebiegu kanału rany postrzałowej, domniemania o charakterze możliwych obrażeń wątroby i innych narządów bez laparotomii u chorego w stanie niestabilnym należy uznać wręcz za błąd w sztuce. Jedynie u rannego z wyrównanym stanem układu krążenia (wyjątkowo po zranieniu postrzałowym, częściej w przypadku ran kłutych) można odroczyć laparotomię i wykonać radiogram klatki piersiowej oraz USG brzucha (przy łóżku chorego). Zdaniem niektórych autorów, wykonywanie TK wymagającej wewnętrznego transportu nie jest wskazane. Według innych (Renz, Feliciano) wyniki TK pozwalają wyłonić rannych, którzy - będąc w dobrym stanie ogólnym - mogą być leczeni zachowawczo pomimo obrażenia postrzałowego w okolicy prawej połowy klatki piersiowej i brzucha. Uwidocznienie w TK krwiaków wewnątrzwątrobowych o gęstości >100 jednostek Hounsfielda U.H.) wskazuje na utrzymujące się krwawienie. W przypadkach ran kłutych i postrzałowych stycznych coraz częściej zaleca się laparoskopię (do niedawna uważaną za niewskazaną u chorych po urazach brzucha!). Postępowanie operacyjne w POB z uszkodzeniem wątroby zależy przede wszystkim od krwawienia, a szczególnie od jego źródła (tętnice, żyły wrotne, żyły układowe) i nasilenia (krwotok, krwawienie). Drugim czynnikiem decydującym o rodzaju postępowania operacyjnego jest rozległość uszkodzenia samego miąższu wątroby (tkanki martwicze) i dróg żółciowych. Istotnym elementem jest także współistnienie innych obrażeń. W taktyce postępowania chirurgicznego w przypadku obrażeń postrzałowych szczególnego znaczenia nabiera tamponada wątroby (packing), która może być manewrem wstępnym, wykonywanym bezpośrednio po otwarciu brzucha. Tamponadę stosuje się czasowo - dla wyrównania krążenia bądź poprawy zaburzeń krzepnięcia, lub ostatecznie, gdy zatrzymanie krwawienia innym sposobem jest niewykonalne albo gdy przekracza możliwości zespołu operującego lub wyposażenie ośrodka. Obłożenie chustami i dwuręczny ucisk wątroby przez asystę bezpośrednio po otwarciu brzucha pozwala na czasowe zatrzymanie większości krwawień, odessanie krwi, usunięcie skrzepów oraz na wykonanie bardzo ważnej czynności, jakąjest poszukiwanie innych źródeł krwawienia i badanie innych narządów. Prawidłowe zastosowanie tamponady wątroby uznaje się za najważniejszY. podstawowy "chwyt chirurgiczny" stosowany w przypadkach POS.

Rozcięcie miąższu wątroby wzdłuż najdłuższej osi zniszczenia (tractotomy, hepatotomy) i usunięcie uszkodzonych części wątroby wykonuje się według ogólnie przyjętych zasad chirurgii wątroby.

24.3.6.2.

Obrażenia trzustki W przypadku uszkodzeń trzustki związanych z POB można natknąć się na pewne trudności w diagnostyce (także śródoperacyjnej), bardzo często współistnieją uszkodzenia innych narządów, występują też znaczne trudności operacji naprawczych, liczne i częste powikłania oraz duża śmiertelność. Wśród wywołanych przez POB obrażeń 2-10% stanowią odosobnione obrażenia trzustki. Współczynnik uszkodzenia innych narządów wynosi 3-4,3. W 75% przypadków towarzyszą im uszkodzenia dużych naczyń. Klasyfikacja obrażeń trzustki rzutujących na rozpoznanie, postępowanie lecznicze i rokowanie obejmuje (obok współistnienia uszkodzenia innych narządów) przerwanie ciągłości przewodu trzustkowego (15%) oraz zniszczenie lub uszkodzenie dwunastnicy i dróg żółciowych. Leczenie operacyjne przenikających obrażeń trzustki jest trudne i może być kłopotliwe nawet dla doświadczonego chirurga. Autor wyróżnia w nim cztery etapy: II rozpoznanie obrażeń innych narządów; II dobre uwidocznienie trzustki; II właściwą ocenę rodzaju i stopnia uszkodzenia miąższu trzustki oraz jej przewodów; wybór optymalnej metody ostatecznego chirurgicznego opatrzenia obrażeń. Najwięcej zwolenników ma uwidocznienie trzustki przez przecięcie więzadła żołądkowo-okrężniczego i szeroki manewr Kochera. Przy nieuszkodzonym przewodzie trzustkowym należy zapewnić dobry drenaż okołotrzustkowej przestrzeni zaotrzewnowej. Najbardziej polecany jest drenaż czynny typu "ściekowego" (sump drains). Sugerowana przez niektórych autorów próba zszywania miąższu trzustki jest przez większość pozostałych uważana za niewłaściwe postępowanie ze względu na możliwość wtórnych uszkodzeń na przykład przewodów trzustkowych. W przypadkach przerwania ciągłości przewodu trzustkowego zaleca się w piśmiennictwie różne rozwiązania. W uszkodzeniu trzonu i ogona (na lewo od naczyń krezkowych górnych) postępowaniem z wyboru jest obwodowa resekcja trzustki (z zachowaniem śledziony) oraz drenaż. Kikut trzustki należy zamknąć (po podwiązaniu przewodu trzustkowego) pojedynczymi szwami wykonanymi nicią niewchłanialną lub szwem mechanicznym. Nie poleca się zamykania kikuta trzustki pętląjelita typu Roux-Y ani bezpośredniego odtwarzania ciągłości przewodu trzustkowego. W przypadku najcięższych obrażeń (uszkodzenie bańki wątrobowo-trzustkowej, rozkawałkowanie głowy trzustki lub jej głównej masy) jedynie wyjątkowo zaleca się całkowitą pankreatoduodenektomię lub operację Whipple'a. Zaleca się raczej operacje mniej traumatyzujące, oszczędzające miąższ trzustki, takie jak na przykład "pokrycie" przylegających uszkodzeń pętlą Roux-Y, po usunięciu zniszczonych tkanek i zszyciu miąższu trzustki. Dokonuje się przy tym czasowego wyłączenia pasażu treści żołądkowej przez odźwiernik i kieruje ją przez wykonane zespolenie żołądkowo-jelitowe (duodenal diversion). Z dostępu przez gastrotomię o długości 4 cm wykonaną wzdłuż krzywizny większej zamyka się odźwiernik od wewnątrz szwem kapciuchowym wykonanym nicią wchłanialną (np. Vicryl), a następnie tę samą gastrotomię wykorzystuje do wykonania zespolenia żołądkowo-jelitowego. Po wchłonięciu szwu zamykającego odźwiernik dochodzi do otwarcia prawidłowej drogi pokarmowej.

Podobnym zabiegiem, związanym jednak z trwałym wyłączeniem dwunastnicy, jest operacja podobna do resekcji żołądka typu BIl, nazywana duodenal diverticulation. Polega ona na "niskim" wycięciu odźwiernikowej części żołądka, wykonaniu zespolenia żołądkowo-jelitowego, pniowej wagotomii i drenażu kikuta. Jako powikłania związane z tą operacją należy wymienić: powstanie przetoki trzustkowej (27-70%), ropnie (10-25%), zapalenie trzustki (20%). Śmiertelność w wyniku obrażeń trzustki wynosi 22%. Z tej grupy 65% chorych umiera w ciągu pierwszych 24-48 godzin. 24.3.6.3.

Obrażenia śledziony

w POB izolowane

uszkodzenie śledziony zdarza się niemal wyłącznie w następstwie ran kłutych. Możliwe jest wówczas (jeśli ranny jest w stanie stabilnym) postępowanie zachowawcze, wyczekujące. Wymaga ono powtarzalnego wykonywania badań obrazowych (USG, TK). W zależności od wskazań, wykonuje się laparoskopię rozpoznawczą lub leczniczą. Przy niepowodzeniu technik laparoskopowych można przed postępowaniem radykalnym (wycięcie śledziony - splenectomia) podjąć próbę operacji oszczędzających (zszycie miąższu, wycięcie segmentarne, zastosowanie klejów tkankowych, wykorzystanie sieci lub gąbek hemostatycznych). Postępowanie takie zaleca się zwłaszcza w przypadku dzieci. Operacje oszczędzające śledzionę mogą być wykonywane - jedynie w wybranych przypadkach - w specjalistycznych ośrodkach mających stały dostęp do badań obrazowych oraz dysponujących doświadczonym zespołem operacyjnym. Postrzałowe obrażenia śledziony z reguły wymagają klasycznej splenektomii.

Fragmenty wyciętej śledziony warto (zwłaszcza u dzieci) wszyć do sieci większej, co ma zapobiegać późniejszym powikłaniom infekcyjnym.

24.3.8. Podsumowanie Postrzałowe POB stanowią dla każdego chirurga trudny problem leczniczy. Nawet jeden pocisk może spowodować rozległe obrażenia wielonarządowe, wielomiejscowe, a nawet skojarzone.

Dlatego zaleca się czteroetapowy schemat postępowania śródoperacyjnego: w I etapie powinno nastąpić zatrzymanie krwawienia i odnalezienie krwawiącego miejsca (według częstości występowania: wątroba, śledziona, krezka jelit, nerka); należy oczywiście pamiętać, że krwawienie może występować w kilku miejscach jednocześnie; 11II II etap obejmuje badanie narządów, ocenę miejsc, rodzajów i ciężkości uszkodzeń, które powinno się wykonać możliwie szybko i dokładnie. Pominięcie miejsca krwawienia lub uszkodzenia narządu jest jednym z częściej spotykanych i bardzo niebezpiecznych "powikłań"; III etap to zabiegi naprawcze - w swojej rozległości i czasochłonności uwzględniające rezerwy biologiczne rannego (hipotermia, koagulopatia, kwasica) i możliwość wykonania ponownej planowej operacji; IV etap obejmuje zamknięcie ściany brzucha poprzedzone płukaniem, drenażem i uwzględnieniem możliwości wystąpienia ciasnoty wewnątrzbrzusznej. Uznaną metodą postępowania jest tak zwana metoda damage control (nazywana także laparotomią skróconą). Zakłada ona planową reoperację i jest wskazana u rannych w ciężkim stanie. Głównym celem postępowania jest wówczas ograniczenie interwencji chirurgicznej do zatamowania niebezpiecznego krwawienia oraz zapobieganie wyciekowi treści z przewodu pokarmowego i układu moczowego oraz żółci do jamy otrzewnej. Zabieg rekonstrukcyjny zostaje planowo odroczony o 12, a nawet 24 lub 48 godzin.

24.3.7. Nowości w zakresie postępowania leczniczego Coraz częściej postępowaniem z wyboru w leczeniu obrażeń powstałych w wyniku ran kłutych i postrzałów stycznych staje się laparoskopia. Nowoczesne możliwości obrazowania oraz techniki radiologii interwencyjnej i endoskopii znacząco zmniejszają konieczność wykonywania laparotomii. Poznano patofizjologię zespołu wzrostu ciśnienia śródbrzusznego tabdominal compartment syndrome), w którym zwiększenie ciśnienia o 10-35 mm Hg prowadzi do zaburzeń przepływu trzewnego, spadku perfuzji i uszkodzenia narządów.

PiŚMIENNICTWO ACR Appropriateness Criteria" for imaging of blunt abdominal trauma. Radiology, 2000; 215 (suppl.): 143-151,273-282 Bynoe R.P., Bell R.M., Miles W.S.: Complications of nonoperative management ofblunt hepatic injuries. J. Trauma., 1992; 32: 308-315 Evaluation of blunt abdominal trauma. In: Trauma practice guidelines (EAST Practice management guidelines work group), 2001; http:// www.east.org/tpg.html Management of venous thromboembolism in trauma patients. In: Trauma practice guidelines (EAST Practice management guidelines work group); http://www.east.org/tpg.html Meredith J.W., Young J.S., Bowling J.: Nonoperative management of blunt hepatic trauma: the exception or the rule? J. Trauma., 1994; 36: 529-535 Moore E.E., Ounn E.L. et al.: Penetrating abdominal trauma index. J. Trauma., 1981; 21: 439-445 Nagy K., Fabian T., Rodman G.: Guidelines lor the diagnosis and management of blunt aortie injury: An EAST Practice Management Guidelines Work Group. J. Trauma., 2000; 48: 1128-1143 Non-operative management ofblunt injury to the liwr and spleen. In: Trauma practice guidelines (EAST Practice management guidelines work group), 2000; http://www.east.org/tpg.html

24/ Urazowe uszkodzenia narządów jamy brzusznej 797

Pachter H.L., Feliciano D.Y.: Complex hepatic injuries. Surg. Clin. North Am., 1996; 76: 763-782 Pachter H.L., Hofstetter S.R.: The current status ofnonoperative management of adult blunt hepatic injuries. Am. 1. Surg., 1995; 169: 442-454 Parks R.W., Chrysos E., Diamond T.: Management ofliver trauma. British J. Surg., 1999; 86: 1121-1135 Penetrating intraperitoneal colon injuries. In: Trauma practice guidelines (EAST Practice management guidelines work group), 1998; http:// www.east.org/tpg.htrnl Practice management guidelines for prophylactic antibiotic use in penetrating abdominal trauma. EAST Practice management guidelines work group. J. Trauma., 2000; 48: 508-518 Reihner E., Brismar B.: Management of splenic trauma-changing eoncepts. Eur. 1. Emerg. Med., 1995; 2: 47-51

Wrodzone vvady serca Edward Malec Katarzyna Januszewska, Jacek Kołcz, Zbigniew Kordon, Tomasz Mroczek

25.1. WPROWADZENIE Wrodzone wady serca są strul
dzenia dziecka z wadą serca wzrasta u matek chorujących na różyczkę w I trymestrze ciąży, nadużywających alkoholu w czasie ciąży oraz matek chorujących na cukrzycę insulinozależną. Wady serca częściej występują u noworodków z zaburzeniami chromosomalnymi, takimi jak zespół Downa lub Turnera.

Operacyjne leczenie wrodzonych wad serca rozpoczęto w 1938 roku, to jest czasu, kiedy Robert Gross wykonał operację zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego. W latach 40. XX wieku więcej uwagi poświęcano ograniczaniu zaburzeń hemodynamicznych, będących skutkami wad serca, niż korekcjom anatomicznym. Wykonywano operacje paliatywne, ponieważ korekcje anatomiczne były wówczas niewykonalne lub obarczone zbyt dużym ryzykiem. Pierwszą całkowitą korekcję wrodzonej wady serca wykonał WaIton Lillehei w 1953 roku z zastosowaniem krążenia skrzyżowanego (połączenie układu krążenia operowanego dziecka u układem krążenia matki). W ostatnich latach obserwuje się dynamiczny rozwój chirurgii wad serca. Opracowanie nowych metod chirurgicznych, dokładniejsze zrozumienie biologii serca oraz no-

woczesne sposoby monitorowania i leczenia pooperacyjnego przyczyniły się do zmniejszenia śmiertelności i liczby powikłań pooperacyjnych. Obecnie w zasadzie wszystkie wrodzone wady serca mogą być skorygowane operacyjnie.

25.2. PATOFIZJOLOGIA Kliniczne następstwa wrodzonych wad serca zależą przede wszystkim od rodzaju i stopnia zaburzeń hemodynamicznych. Najpoważniejszymi skutkami hemodynami nienie (powodujące sinicę), n' nie płucne. Współcześnie podstawą . ny<:h wad jest występowanie (lub nie) sinicy oraz wielkość płucnego przepływu krwi w stosunku do systemowego.

Niektóre wady ze względu na ich złożoność anatomiczną i różnorodność zaburzeń hemodynamicznych mogą być zaszeregowane do różnych grup.

25.2.1. Wady bez sinicy, z prawidłowym przepływem

płucnym

Do tej grupy zaliczane są wady, które powodują zaburzenia przepływu krwi przez zastawki lub naczynia. Zwężenie zastawek dużych pni tętniczy<:h lub zwęenie cieśni (koarktacja) aorty prowadzi do przeciążenia ciśnieniowego i przerostu proksymalnie umiejscowionych jam serca.

Zwężenie zastawki aortalnej lub koarktacja aorty prowadzi do przerostu lewej komory, natomiast zwężenie zastawki pnia płucnego powoduje przerost prawej komory. Postępujący przerost lewej komory może doprowadzić do nagłego zgonu z powodu zaburzeń rytmu serca. Niewydolność krążenia w przypadku takich zaburzeń jest objawem późnym. Niedomykalności zastawek prowadzą do p ciowego i poszerzenia od do powiększenia całego serca. Największe obci dla układu krążenia stanowi przeciążenie ciśnieniowo-objętościowe, jakie obserwuje się w przypadku skojarzenia zwęźenia zastawki z niedomykalnością.

25.2.2. Wady bez sinicy, ze zwiększonym przepływem

płucnym

Wspólną cechą wad serca zaliczonych do tej grupy jest obecność połączeń pomiędzy strukturami p serca. Nieprawidłowe połączenia występują na pOZIO ór (ubytki przegrody międzykomorowej), przedsi (ubytki przegrody międzyprzedsionkowej) lub dUŻy<:hnaczyń (przetrwały przewód tętniczy, okienko aortalno-płucne).

W wyniku takich połączeń krew z lewej CZęSClserca przepływa do prawej, ponieważ w przypadkach niepowikłanych ciśnienie w prawej części serca jest niższe niż w lewej. Wielkość przecieku zależy od rozmiarów połączenia oraz różnicy ciśnień po obu jego stronach. W przypadku ubytku międzyprzedsionkowego wielkość przecieku zależy również od podatności prawej komory. U noworodków, w związku z wysokim fizjologicznym oporem płucnym i podwyższonym ciśnieniem w prawym sercu pomimo istnienia nawet dużego połączenia, przeciek krwi może być niewielki. W miarę rozwoju i dojrzewania dziecka zmniejsza się opór naczyniowy płuc i nasila się przeciek lewo-prawy. F'rzeciekile\iVO-prawe prowadzą do wzrostu przepływu krwi przezktąieniepłucne, zwiększenia powrotu krwi z żył płucnych do lewego przedsionka, przeciążenia objętościowego lewej komory i rozwoju niewydolności krążenia.

Przewlekłe utrzymywanie zwiększonego przepływu płucnego zwiększa ryzyko nawrotowych zakażeń płuc. U dzieci ze znacznym przeciekiem lewo-prawym często obserwuje się opóźnienie wzrostu i rozwoju fizycznego (gracile habitus). Przewlekłe utrzymywanie zwiększonego przepływu i wysokiego ciśnienia w krążeniu płucnym prowadzi do wytworzenia się patologicznych, zazwyczaj nieodwracalnych zmian w ścianach tętniczek płucnych i wzrostu oporu naczyniowego płuc. W takich warunkach ciśnienie w prawym sercu może przewyższyć ciśnienie w lewym sercu i spowodować odwrócenie kierunku przecieku. W związku z pojawieniem się przecieku prawo-lewego u takich chorych wystąpi sinica. Zjawisko odwracania się kierunku przecieku krwi lewo-prawego na prawo-lewy określa się jako reakcję Eisenmengera. Prawdopodobieństwo i czas wystąpienia tego zjawiska zależy od rodzaju wady. Dlatego wady serca ze znacznym przeciekiem lewo-prawym prowadzące do wzrostu oporu naczyń płucnych (wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, ubytek przegrody międzykomorowej, przetrwały przewód tętniczy, okienko aortalno-płucne) powinny być skorygowane w pierwszych miesiącach życia.

25.2.3. Wady z sinicą, ze zmniejszonym przepływem

płucnym

Charakterystyczną cechą tych wad jest zwężenie drogi odpływu krwi z prawej komory serca i połączenie pomiędzy prawym a lewym sercem.

W związku z utrudnieniem odpływu krwi z prawej komory dochodzi w niej do wzrostu ciśnienia i przepływu krwi z prawego serca do lewego. Przeciek taki odbywa się najczęściej przez współistniejący ubytek przegrody międzykomorowej (tetralogia Fallota) lub międzyprzedsionkowej (zarośnięcie zastawki pnia płucnego). Przepływ krwi o małej zawartości tlenu z prawego do lewego serca prowadzi do zmniejszenia utlenowania krwi w krążeniu systemowym i wystąpienia sinicy.

25/ Wrodzone wady serca 801

Nasilenie sinicy jest proporcjonalne do stopnia zwężenia drogi odpływu z prawej komory i ograniczenia przepływu przez krążenie płucne. W związku z przeciekiem prawo-lewym i zmniejszonym przepływem płucnym, rzadko w tej grupie wad występują objawy niewydolności krążenia. W odpowiedzi na przewlekłe niedotlenienie dochodzi do pobudzenia szpiku i zwiększenia produkcji czerwonych krwinek oraz wzrostu stężenia hemoglobiny. U dzieci z przewlekłą sinicą zdolność do wykonywania wysiłku fizycznego jest znacznie ograniczona. Chorzy z wadami zaliczanymi do tej grupy narażeni są na ryzyko rozwoju ropni i zatorów w mózgu.

25.2.4. Wady z sinicą, ze zwiększonym przepływem płucnym W tej grupie niskie utlenowanie krwi krążenia systemowego (objawiające się jako sinica) jest wynikiem mieszania się krwi żylnej i tętniczej. Do mieszania się krwi może dojść na różnych poziomach. U noworodków z całkowitym nieprawidłowym połączeniem żył płucnych, krew z żył płucnych płynie do żył systemowych i przez ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej do lewej części serca. Mieszanie się krwi może zachodzić również na poziomie przewodu tętniczego (przerwanie łuku aorty), ubytku przegrody międzykomorowej lub zastawki tętniczej (wspólny pień tętniczy). U noworodków z takimi wadami oprócz sinicy obserwuje się

również objawy niewydolności krążenia, rozwijającej się w wyniku przeciążenia objętościowego serca spowodowanego nadmiernym przepływem płucnym. Rozwijająca się niewydolność krążenia jest stanem zagrażającym życiu i stanowi wskazanie do niezwłocznej interwencji chirurgicznej.

25.2.5. Wady z sinicą, ze zmiennym przepływem płucnym Mechanizm powstawania sinicy u tej grupy chorych jest zazwyczaj złożony. Sinica może być spowodowana mieszaniem się krwi tętniczej i żylnej na poziomie komór, przedsionków lub dużych naczyń (przełożenie wielkich pni tętniczych i serce jednokomorowe bez utrudnienia odpływu krwi do krążenia płucnego) lub stanowić rezultat zarówno mieszania się krwi, jak i przecieku prawo-lewego powstającego w wyniku utrudnionego napływu krwi do płuc (odejście obu dużych tętnic z prawej komory i serce jednokomorowe ze zwężeniem pnia płucnego). U większości dzieci obciążonych omawianym rodzajem wad stosunkowo wcześnie pojawiają się, oprócz niedotlenienia, objawy niewydolności krążenia, które wymagają korekcji chirurgicznej wady lub operacji paliatywnej jeszcze w okresie noworodkowym.

25.3. DIAGNOSTYKA 25.3.1. Badanie podmiotowe Wywiad kliniczny u dziecka z chorobą lub wadą wrodzoną serca pozwala uzyskać informacje diagnostyczne, dotyczące zaawansowania zaburzeń hemodynamicznych oraz ustalić czynniki etiologiczne.

25.3.1.1. Informacje diagnostyczne Określenie na podstawie wywiadu czasu wystąpienia i rodzaju objawu lub zespołu objawów może dostarczyć ważnych informacji wskazujących na obecność specyficznych wad serca u dziecka. Szmery skurczowe stwierdzane bezpośrednio po urodzeniu zazwyczaj wiążą się ze zwężeniem ujść tętniczych, niedomykalnością zastawek przedsionkowo-komorowych lub z małym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Wykrywane w pierwszych dniach życia są następstwem dużych ubytków międzykomorowych lub drożnego przewodu tętniczego. Stwierdzane po raz pierwszy u dzieci starszych to najczęściej szmery czynnościowe lub patologiczne związane z umiarkowanym zwężeniem ujść tętniczych, ubytkiem międzyprzedsionkowym, zespołem wypadania płatka zastawki mitralnej lub przerostową kardiomiopatią. Sinica ośrodkowa ma istotne znaczenie w diagnostyce wad, a czas jej pojawienia się u dziecka może mieć wartość rozpoznawczą. Sinica występująca bezpośrednio po urodzeniu towarzyszy przełożeniu wielkich pni tętniczych, a w pierwszych godzinach i dniach życia - skrajnym formom zespołu Fallota, atrezji zastawki pnia płucnego czy zastawki trójdzielnej lub czynnościowo pojedynczej komorze z istotnie ograniczonym napływem krwi do krążenia płucnego. W wadach z wewnątrzsercowym mieszaniem się krwi żylnej i tętniczej sinica występuje wcześnie po urodzeniu, choć w mniejszym nasileniu niż w poprzedniej grupie wad. Pojawienie się sinicy u niemowlęcia może wskazywać na rozwojową formę zespołu Fallota, a u starszego dziecka najczęściej jest wynikiem rozwoju obturacyjnego nadciśnienia płucnego (zespół Eisenmengera) na podłożu nieleczonych wcześniej wad z wysokociśnieniowymi przeciekami wewnątrzsercowymi lub naczyniowymi. Niewydolność krążenia rzadko jest stwierdzana bezpośrednio po urodzeniu pod postacią tak zwanego nieimmunologicznego uogólnionego obrzęku noworodka, który najczęściej jest wynikiem przetrwałego w życiu płodowym częstoskurczu nadkomorowego, a sporadycznie wady strukturalnej serca. Ostra niedomoga krążenia z objawami małego rzutu pojawiająca się do 2. tygodnia życia występuje w wadach z przewodozależnym przepływem systemowym i jest następstwem spontanicznego zamykania się przewodu tętniczego, jedynego (skrajne zwężenie lub atrezja zastawki aorty, zespół niedorozwoju lewego serca) lub dominującego (znacznego stopnia zwężenie cieśni aorty lub przerwanie ciągłości łuku aorty) źródła zasilającego krążenie sys-

temowe. Narastanie objawów niewydolności krążenia po okresie noworodkowym cechuje wady z przeciekami na poziomie komór lub wielkich tętnic (np. duży ubytek międzykomorowy, przetrwały przewód tętniczy, okienko aortalnopłucne). W wadach tych wielkość przecieku lewo-prawego, przepływu płucnego i obciążenia wstępnego lewej komory narasta proporcjonalnie do zmniejszenia oporów naczyniowych w krążeniu płucnym w wieku noworodkowym, co z czasem wiedzie do niedomogi komory systemowej. Niewydolność krążenia u niemowląt może również występować w następstwie wad przeciążających ciśnieniowo lewą komorę (zwężenie zastawki lub cieśni aorty), wywołujących zaburzenia ukrwienia mięśnia sercowego (nieprawidłowe odejście tętnicy wieńcowej od pnia płucnego) lub w chorobach zapalno-zwyrodnieniowych mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatie). U starszych dzieci niedomoga krążenia jest głównie wynikiem zapalenia mięśnia sercowego lub kardiomiopatii, a rzadziej nabytych wad serca. Świst wdechowy lub zaburzenia połykania (dysphagia) występujące u niemowląt mogą wynikać z zewnętrznego ucisku na przełyk i tchawicę, wywołanego obecnością pierścieni naczyniowych. Zaburzenia połykania pojawiają się zwykle u starszych niemowląt wraz z wprowadzaniem do diety pokarmów stałych. Ból wieńcowy rzadko występuje u starszych dzieci z wadami wrodzonymi serca i ma zwykle charakter podobny do opisywanego u dorosłych. Może towarzyszyć znacznemu zwężeniu zastawkowemu lub nadzastawkowemu aorty, ale też może występować w przerostowych kardiomiopatiach lub w przebiegu pierwotnego nadciśnienia płucnego. Omdlenia indukowane wysiłkiem lub stresem psychicznym mogą wskazywać na istotne zwężenia w drodze wypływu z lewej komory, jak też na zaawansowane pierwotne nadciśnienie płucne oraz istotne zaburzenia rytmu serca lub przewodzenia. Omdlenia powysiłkowe lub zależne od pozycji ciała dziecka mogą także wiązać się z obecnością śluzaka lewego przedsionka lub lewej komory serca.

Często stwierdzany niedobór masy ciała i opóźnienie rozwoju motorycznego u niemowląt i dzieci z wadami serca jest proporcjonalny do zaawansowania oraz czasu trwania zaburzeń hemodynamicznych, które negatywnie wpływają na ich harmonijny rozwój.

25.3.1.3. Informacje etiologiczne ków wrodzonych i nabytych wad serca pozostaje niewyjaśniona.

Na podstawie dokładnego wywiadu klinicznego popartego badaniem fizykalnym, u niektórych dzieci możliwe jest jednak ustalenie przyczyny powstania wady. Wywiad rodzinny może ujawnić występowanie czynników genetycznych i rodzaj dziedziczenia anomalii sercowo-naczyniowych. W większości przypadków przyczyną wystąpienia wad serca są mutacje pojedynczego genu dziedziczonego od rodziców lub powstające de nova u dzieci. Ryzyko powtórnego wystąpienia wady serca u rodzeństwa wynosi 1-6% i jest większe dla wad najczęściej występujących w populacji. W przypadku wady wrodzonej serca u jednego z rodziców ryzyko pojawienia się wady u potomstwa wzrasta do 3-10% i jest większe, jeżeli wada występowała u matki. Wskaźnik powtórzenia się u dzieci określonego typu wady stwierdzanego wcześniej u rodziców lub u rodzeństwa generalnie jest wysoki i wynosi 50-75%, chociaż w przypadku niektórych wad (np. przełożenia wielkich pni tętniczych) jest wyjątkowo mały. Na tło genetyczne powstawania wad wrodzonych serca wskazuje także duża częstość ich występowania w uwarunkowanych anomaliami chromosomalnymi zespołach chorobowych - około 80% wad serca w zespołach Edwardsa i Pataua i około 40-50% w zespole Downa.

25.3.2. 25.3.1.2. Informacje dotyczące nasilenia zaburzeń hemodynamicznych Dane dotyczące roz trwania i na ocelnę S1toprliazc~lnsowarlia u

Ziilbul"Zeń hennod~,narnkz-

Rozwój fizyczny płodów z wadami wrodzonymi serca jest w większości przypadków prawidłowy. Ocenia się jednak, że około 20% noworodków z wadami serca rodzi się z małą urodzeniową masą ciała «2500 g), ze zróżnicowaną częstością zależną od typu wady. Małą masę urodzeniową częściej stwierdza się u dzieci z ubytkiem międzykomorowym czy kanałem przedsionkowo-komorowym, rzadziej natomiast u noworodków z przełożeniem wielkich pni tętniczych, u których masa urodzeniowa jest zazwyczaj prawidłowa lub przekracza przeciętną w populacji. Przyjmuje się, że negatywny wpływ na rozwijający się płód mogą wywierać wewnątrzłonowe zakażenia wirusowe, zaburzenia genetyczne, dysfunkcja łożyska, a w mniejszym stopniu zaburzenia hemodynamiczne wynikające z wady serca.

Badanie przedmiotowe W ocenie wstępnej szczegółowej analizie powinien być poddany rozwój fizyczny i psychomotoryczny dziecka. Zaburzenia rozwoju fizycznego, głównie w postać zmniejszonego przyrostu masy ciała, często towarzyszą przewlekłej niewydolności krążenia lub niedotlenieniu organizmu w przebiegu wad wrodzonych serca.

Upośledzenie wzrostu (które w większym stopniu niż masa ciała jest zdeterminowane genetycznie) i przyrostu z wiekiem innych parametrów antropometrycznych służących do oceny rozwoju fizycznego dziecka nie są na ogół skutkiem przewlekłych zaburzeń hemodynamicznych towarzyszących wadom serca. Rozwój motoryczny dzieci z wrodzonymi wadami serca może być natomiast upośledzony, co manifestuje się opóźnieniem pionizacji niemowląt i mniejszą sprawnością ruchową oraz nietolerancją wysiłku w każdym wieku. Ocena zabarwienia i ucieplenia skóry jest niezwykle istotna u dzieci z wadami serca. Sinica ośrodkowa jest najlepiej widoczna w łożysku paznokciowym, na dystalnych częściach kończyn, na spojówkach, czerwieni wargowej i błonach

25/ Wrodzone wady serca 803

śluzowych jamy ustnej, czyli w miejscach, w których bogate łożysko naczyń włosowatych jest dostępne bezpośredniej obserwacji poprzez cienkie, pokrywające je powłoki. Sinica pojawia się wówczas, gdy stężenie zredukowanej hemoglobiny we krwi włośniczkowej wynosi 4-6 gid!.

Zawartość tlenu we krwi kapilarnej zależy od stężenia hemoglobiny, jej wysycenia tlenem i sprawności przepływu krwi przez naczynia włosowate. Przy prawidłowych stężeniach hemoglobiny sinica ośrodkowa ujawnia się, jeżeli wysycenie tlenem tętniczej krwi systemowej wynosi mniej niż 88%. Policytemia ułatwia, a niedokrwistość utrudnia manifestację kliniczną sinicy. Sinica ośrodkowa pochodzenia sercowego występuje w przebiegu wad wrodzonych, w których krew żylna miesza się, w różnych proporcjach, z krwią tętniczą, zmniejszając jej wysycenie tlenem (przeciek prawo-lewy). Zmniejszone wysycenie tlenem krwi w tętnicach krążenia systemowego odróżnia .sinicę ośrodkową od obwodowej (naczyniowej). Sinica obwodowa powstaje w wyniku nadmiernego odtlenowania hemoglobiny w naczyniach włosowatych wskutek znacznego zwolnienia przepływu krwi przez kapilary z powodu małego rzutu serca lub wzrostu ciśnienia w naczyniach żylnych.

Oglądanie i badanie palpacyjne klatki piersiowej pozwala na stwierdzenie jej deformacji, nieprawidłowych tętnień i drżenia. Nadmierne uwypuklenie okolicy przedsercowej (tzw. garb sercowy) wskazuje na długotrwałe powiększenie serca. Ustawienie wdechowe klatki piersiowej (zwiększone wymiary przednio-tylny i boczny) będące wynikiem długotrwałej, nadmiernej wentylacji, często występuje u dzieci z siniczymi wadami serca lub w przebiegu przewlekłej niewydolności krążenia. Nieprawidłowe tętnienie w dolnej części lewego brzegu mostka lub w dołku podsercowym świadczy o przeroście i powiększeniu prawej komory serca, a unoszące, rozlane i przesunięte w lewo uderzenie koniuszkowe - o przeroście komory lewej. Drżenie przedniej ściany klatki piersiowej towarzyszy tylko głośnym szmerom skurczowym i jest najintensywniejsze w miejscach, w których szmery te są najgłośniejsze. W badaniu osłuchiwaniem istotne znaczenie przy diagnostyce wad serca u dzieci ma ocena częstotliwości i miarowości rytmu serca, akcentacji i charakteru tonów oraz typu, głośności ikierunku promieniowania szmerów.

wym szmerem stwierdzanym w WIll międzyżebrzu po lewej stronie mostka, jest charakterystycznym objawem ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Dodatkowe tony wyrzutowe, słyszalne u podstawy serca, występują w łagodnych zwężeniach zastawek tętniczych. Tony rozkurczowe nad koniuszkiem serca mogą pojawiać się w przebiegu wad przeciekowych (III ton) istotnie zwiększających przeciążenie wstępne komory lub w przypadkach znacznego poszerzenia światła i rozkurczowego wzrostu napięcia ścian komory systemowej (IV ton) u chorych na zaawansowaną niewydolność lewokomorową (rytm cwałowy). Głośne szmery skurczowe i każdy szmer rozkurczowy (z wyjątkiem szmeru buczenia żylnego) mają charakter patologiczny i wskazują na występowanie wady wrodzonej serca u dziecka. Obustronne trzeszczenia lub drobne rzężenia nad polami płucnymi mogą być objawem zastoinowej niewydolności krążenia u dzieci z przeciekowymi wadami serca. Podobne objawy natomiast nie występują, z przyczyn krążeniowych, w wadach ze zmniejszonym przepływem płucnym. Powiększenie wątroby wcześnie występuje w przebiegu zastoinowej niewydolności krążenia u dzieci i zmniejsza się w czasie skutecznego leczenia, wraz z poprawą wydolności serca. Obrzęki obwodowe lub przesięki do jam surowiczych bardzo rzadko natomiast towarzyszą krańcowym stadiom niedomogi krążenia u dzieci z wadami serca. Ważnym elementem badania przedmiotowego jest badanie wypełnienia, napięcia i symetryczności tętna obwodowego na wszystkich kończynach oraz ciśnienia systemowego. Słabo wypełnione i napięte tętno na kończynach górnych i dolnych występuje w zastawkowym zwężeniu aorty i w przebiegu niewydolności krążenia. Tętno twarde charakteryzuje nadciśnienie systemowe, a chybkie, o wysokim ciśnieniu (duża skurczowo-rozkurczowa różnica ciśnienia) występuje w wadach powodujących "podkradanie" krwi z krążenia systemowego, jak: drożny przewód tętniczy, niedomykalność zastawki aorty, mózgowe przetoki tętniczożylne lub tunel między aortą i lewą komorą serca. Brak lub słabo napięte tętno i obniżone ciśnienie skurczowe na tętnicach udowych oraz twarde tętno i podwyższone ciśnienie na kończynach górnych sąpatognomicznym objawem zwężenia cieśni aorty.

25.3.3. Badania dodatkowe 25.3.3.1.

Przyspieszona spoczynkowa częstotliwość rytmu serca, powyżej górnej granicy normy dla wieku, jest jednym z objawów zastoinowej niewydolności krążenia. Tachykardia w przebiegu częstoskurczu nad- lub komorowego czy bradykardia wywołana dysfunkcją węzła zatokowego lub zaburzeniami przewodzenia przedsionkowo-komorowego oraz niemiarowy rytm serca w następstwie dodatkowych skurczów nad- lub komorowych częściej występują u dzieci po operacjach wad wrodzonych serca, sporadycznie natomiast w okresie przedoperacyjnym. Pojedynczy, o wzmożonej akcentacji II ton u podstawy serca może świadczyć o nadciśnieniu w krążeniu płucnym. Obniżona akcentacja lub brak składowej płucnej II tonu występuje natomiast w wadach ze zwężeniem lub zarośnięciem zastawki pnia płucnego. Sztywne rozdwojenie 11tonu, łącznie z wyrzuto-

Test hiperoksji Test ten służy do różnicowania płucnych i sercowych przyczyn sinicy ośrodkowej u noworodków i niemowląt. Wzrost ciśnienia parcjalnego tlenu (p02) do 250 mm Hg (we krwi pobranej z prawej tętnicy promieniowej, podczas oddychania 100% tlenem przez 5-10 min) jednoznacznie wyklucza siniczą wadę serca, podczas gdy p02 <150 mm Hg sugeruje jej obecność.

W wadach ze zmniejszonym przepływem płucnym wzrost pO, jest zwykle niewielki w porównaniu z wartościami wyjściowymi, natomiast w wadach ze zwiększonym przepływem płucnym i wewnątrzsercowym mieszaniem się krwi, pOz w teście hiperoksji może osiągać po-

Ryc. 25.2. Zespół Fallota: sylwetka serca w kształcie chodaka

Ryc. 25.1. Przełożenie dużych tętnic: "jajowata" serca

sylwetka

ziom 150 mm Hg. Podwyższone wyjściowe wartości pC02 dodatkowo wskazują na pierwotną chorobę płuc. Test hiperoksji jest bardziej przydatny do różnicowania wad siniczych serca od pierwotnych chorób płuc niż elektrokardiografia i RTG klatki piersiowej.

25.3.3.2.

Badanie elektrokardiograficzne Badanie elektrokardiograficzne (EKG) dostarcza tylko uzupełniających informacji podczas diagnostyki wad wrodzonych serca. Ocena stopnia przerostu przedsionków i komór ma większe znaczenie u niemowląt i dzieci starszych z wadami serca niż u noworodków. Niezależnie od wieku chorych badanie elektrokardiograficzne może jedynie potwierdzać, a nigdy wykluczać wady serca. Wartość diagnostyczną może mieć jedynie lewogram, który u dziecka z sinicą wskazuje na obecność atrezji zastawki trójdzielnej, a bez sinicy - na wadę z grupy wad kanału przedsionkowo-komorowego.

dia). Przeciwstawne

do typowego, dla określonego rodzaju ułożenia trzewi, oraz pośrodkowe (mesocardia) położenie serca w klatce piersiowej jest możliwe w każdym przypadku. Różnorodność położenia serca szczególnie charakteryzuje zespoły o niezróżnicowanym ułożeniu trzewi (situs ambiguus). Wielkość sylwetki serca określana jest za pomocą wskaźnika sercowo-płucnego. Powiększenie sylwetki serca jest nieodłącznym objawem zastoinowej niewydolności krążenia. Wielu wadom wrodzonym towarzyszy charakterystyczne ukształtowanie sylwetki serca, co może być pomocne w ich rozpoznawaniu .. Serce w kształcie jaja zawieszonego na wąskiej szypule naczyniowej jest typowe dla przełożenia wielkich pni tętniczych (ryc. 25.1), w kształcie bałwanka - dla nieprawidłowego spływu żył płucnych do żyły ramienno-głowowej, a w kształcie chodaka - dla zespołu Fallota (ryc. 25.2). Wzmożony rysunek tętniczy pól płucnych oraz poszerzenie pnia płucnego, towarzyszy wadom przeciekowym, a zredukowany rysunek i brak łuku tętnicy płucnej - wadom ze zmniejszonym przepływem płucnym. Wzmożony rysunek żylny pól płucnych odzwierciedla zastój krwi w żyłach płucnych, często występujący w przebiegu niewydolności krążenia. Badania przełyku z zastosowaniem środka cieniującego umożl iwiają radiologiczną diagnostykę pierścieni naczyniowych (ryc. 25.3).

25.3.3.4.

Badanie echokardiograficzne i doplerowskie 25.3.3.3.

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej Powszechnie wykorzystywane w diagnostyce wstępnej wad wrodzonych badanie rentgenowskie służy do oceny położenia, wielkości i kształtu sylwetki serca oraz rysunku naczyniowego pól płucnych. Dodatkowe informacje dotyczące anatomii i lokalizacjioskrzeli głównych, położenia wątroby i żołądka mają istotne znaczenie w ustaleniu położenia trzewi i rozpoznaniu zespołów heterotaksji, którym towarzyszą złożone wady wrodzone serca. Przy prawidłowym położeniu trzewi (situs solitus) serce zlokalizowane jest najczęściej w lewej połowie klatki piersiowej. Odwrotnemu ułożeniu trzewi (situs inversus) towarzyszy na ogół prawostronne położenie serca (dextrocar-

Badania echokardiograficzne umożliwiają morfologiczno-czynnościową ocenę serca i obecnie są powszechnie stosowane w diagnostyce wad wrodzonych serca u płodów i dzieci po urodzeniu. Nieinwazyjne

dwu-

lub trójwymiarowe obrazowanie odwzorowanie wewnętrznej budowy serca, umożliwiając ocenę lokalizacji i stopnia rozwoju jam, naczyń i zastawek serca oraz grubości ścian. Obrazowanie morfologiczne stanowi również podstawę nieinwazyjnej oceny czynnościowej serca. Uzupełnienie badań echokardiograficznych o metody doplerowskie, w tym znakowane kolorem, umożliwia wiarygodną diagnostykę czynnościową obejmującą ocenę funkcji skurczowej i rozkurczowej komór serca, wielkości przepływów krwi

(2-D, 3-D) pozwala na dokładne

251 Wrodzone wady serca SOS

A

B

Ryc. 25.3. Prawostronny

łuk aorty; radiogram po podaniu środka kontrastowego

w poszczególnych krwiobiegach i przecieków międzykrążeniowych, ocenę funkcji zastawek oraz stopnia zwężenia naczyń żylnych i tętniczych. Kompleksowa ocena echokardiograficzna jest obecnie wystarczającą metodą pozwalającą na kwalifikację, nawet w przypadku złożonych wad, do częściowych lub korekcyjnych operacji u noworodków i niemowląt, ograniczając do minimum zastosowanie badań inwazyjnych.

do przełyku: A - przednio-tylny;

B - boczny

szą ocenę morfologii zastawek żylnych i tętniczych umożliwia badanie echokardiograficzne. W miarę ograniczania znaczenia diagnostycznego metod inwazyjnych w ostatnim dwudziestoleciu rozszerzono zakres ich stosowania w leczeniu dzieci o interwencyjne zabiegi balonowego poszerzania połączeń międzyprzedsionkowych, zwężonych zastawek i naczyń (łącznie z zastosowaniem stentów), zamykania ubytków międzyprzedsionkowych i międzykomorowych oraz przewodu tętniczego i przetok naczyniowych.

25.3.3.5. Cewnikowanie

serca

Bezpośrednie badania, hemodynamiczne i angiokardiograficzne, stanowiły w przeszłości podstawę szczegółowej diagnostyki wad wrodzonych serca u dzieci. Obecnie metody te zastąpiono w wielu przypadkach badaniem echokardiograficznym. Cewnikowanie serca jest jednak nieodzowne wówczas, gdy metody nieinwazyjne, w tym badanie echokardiograficzne, dostarczają niepełnych informacji diagnostycznych niezbędnych do podjęcia odpowiedniego leczenia. W dużej mierze problem ten dotyczy złożonych wad wrodzonych serca, w których zmieniające się warunki anatomiczne i hemodynamiczne po kolejnych etapach leczenia operacyjnego wymagają ich precyzyjnej oceny przed podjęciem następnych kroków terapeutycznych. Badania hemodynamiczne umożliwiają dokonanie bezpośrednich pomiarów ciśnień i utlenowania krwi w jamach serca i w naczyniach, ocenę stopnia zwężenia zastawek żylnych i tętniczych, ocenę wielkości przepływów krwi metodą Ficka i oporów naczyniowych w każdym z krążeń oraz wielkości przecieków międzykrążeniowych. Precyzyjne określenie oporów naczyniowych łożyska płucnego jest zasadniczym wymogiem kwalifikacyjnym do leczenia korekcyjnego wad z wysokociśnieniowymi przeciekami oraz złożonych wad z czynnościowo pojedynczą komorą (wymagających operacji sposobem Fontana). Angiokardiografia selektywna, uzupełniająca badanie hemodynamiczne, dostarcza dokładnych danych dotyczących budowy oraz wielkości jam serca i naczyń. Dokładniej-

25.4.

WADY BEZSINICZE Z PRAWIDŁOWYM PRZEPŁYWEM PŁUCNYM 25.4.1. Zwężenie cieśni aorty Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty, coarctation ot the aorta - CoA)jest przewężeniem światła aorty w odcinku jej cieśni, to jest pomiędzy odejściem tętnicy podobojczykowej lewej a przyczepem więzadła (przewodu) tętniczego. Wada ta stanowi 5-10% wrodzonych wad serca i 3-krotnie częściej stwierdza się ją u chłopców.

25.4.1.1. Anatomia Koarktacja aorty występuje w 2 anatomicznych i klinicznych postaciach: niemowlęcej i dorosłych (ryc. 25.4). U noworodków i niemowląt zwężenie cieśni aorty jest zazwyczaj długoodcinkowe (tubularne). Kontynuacją szerokiego przetrwałego przewodu tętniczego jest aorta zstę-

~-_._--_._------------~~~-

zwężenie cieśni aorty

przetrwały przewód tętniczy

\1ć~ I V"1 :,J~.#,,!' I

naczynia krążenia obocznego

aorta zstępująca

B

A

Ryc. 25.4. Typy anatomiczne

zwężenia cieśni aorty:

A -

typ niemowlęcy; B - typ dorosłych

pująca. Postaci niemowlęcej często towarzyszą inne wady serca - najczęściej ubytek przegrody międzykomorowej oraz wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca (zwężenie lewego ujścia tętniczego), w tym dwupłatkowa zastawka aortalna, zwężenie zastawki mitralnej, niedorozwój łuku aorty i zespół niedorozwoju lewego serca). Postać koarktacji aorty dorosłych (która występuje już u kilkuletnich dzieci) jest najczęściej wadą izolowaną. Od zewnątrz ma kształt klepsydrowatego zwężenia, a w świetle naczynia zgrubienia ściany wystającego z tylnego obwodu aorty naprzeciwko więzadła tętniczego. Aorta zstępująca jest poszerzona (poszerzenie poststenotyczne), a krążenie oboczne obficie rozwinięte. Powstawanie koarktacji najczęściej tłumaczy się obecnością w ścianie aorty ektopowych komórek pochodzących z przewodu tętniczego (przemieszczonych w życiu płodowym zgodnie z prawo-lewym przepływem krwi). Po urodzeniu ulegają one podobnej inwolucji jak przewód tętniczy (obkurczenie, włóknienie), powodując powstanie zwężenia cieśni aorty. Teorię tę potwierdza fakt rzadkiego występowania koarktacji aorty w wadach, w których w życiu płodowym przepływ przez przewód tętniczy jest zmniejszony lub odwrócony (np. tetralogia Fallota, zarośnięcie zastawki pnia płucnego). Według teorii hemodynamicznej, upośledzenie rozwoju cieśni aorty jest wynikiem współwystępowania wad serca, które w życiu płodowym powodują zmniejszenie przepływu przez aortę wstępującą i łuk aorty. Takie warunki hemodynamiczne stwarza na przykład zwężenie lewego ujścia tętniczego, ubytek przegrody międzykomorowej i zespół niedorozwoju lewego serca, a CoA często jest elementem zespołu wad, na przykład zespołu Shone'a (nad zastawkowe zwężenie lewego ujścia żylnego, spadochronowata zastawka mitralna, podzastawkowe zwężenie aorty, koarktacja aorty). Zwężenie cieśni aorty istotnie częściej niż

w ogólnej populacji występuje u dzieci z monosomią chromosomów płciowych (zespół Turnera). 25.4.1.2.

Patofizjologia zmiany hemodynamiczne zaleźą od stopnia zwężenia aorty, obecności drożnego przewodu tętniaego oraz występowania wad towarzyszących. Duże zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym i powoduje utrudnienie przepływu krwi do krążenia systemowego, co jest przyczyną ciśnieniowego przeciążenia lewej komory, wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i rozwoju obrzęku płuc. Prawa komora zaopatruje przez przewód tętniczy dolną połowę ciała w krew o niskim stopniu utlenowania. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do ciśnieniowego przeciążenia prawej komory. Nadciśnieniu w górnej połowie ciała (zwiększającemu ryzyko krwawień wewnątrz czaszkowych) towarzyszy niedokrwienie narządów dolnej połowy ciała (przednerkowa niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit, beztlenowy metabolizm tkanek z rozwojem kwasicy metabolicznej). Ciężka niewydolność krążenia jest stanem zagrożenia życia noworodka. W przypadku ubytku w przegrodzie międzykomorowej lewa komora "odbarcza" się przez wypchnięcie krwi przez ubytek do prawej komory i krążenia płucnego, a na pierwszy plan zaburzeń hemodynamicznych wysuwa się przeciążenie objętościowe serca. Przez przewód tętniczy płynie krew wysoko utlenowana, nie powodując wyraźnej różnicy wysycenia tlenem krwi pomiędzy górną i dolną połowąciała.

251 Wrodzone wady serca 807

Niewielkie, izolowane zwężenie cieśni aorty nie daje początkowo zaburzeń hemodynamicznych, które prowadziłyby do dramatycznych objawów. Utrudnienie przepływu krwi przez cieśń powoduje powstanie nadciśnienia tętniczego w górnej połowie ciała, stopniowy przerost lewej komory i rozwój krążenia obocznego (przez tętnice międzyżebrowe, piersiowe wewnętrzne i odgałęzienia pnia tarczowo-szyjnego). Wraz z rozwojem naczyń krążenia obocznego różnica ciśnień "góra-dół" może zanikać. Nieleczeni chorzy ze zwężeniem cieśni aorty umierają zwykle w wieku 32-40 lat z powodu powikłań nadciśnienia tętniczego (udar mózgu, zawał serca, pęknięcie tętniaka aorty), bakteryjnego zapalenia wsierdzia lub zastoinowej niewydolności krążenia (przerost serca, niedomykalność zastawki aortalnej).

przez zwężenie nie do operacji.

większy

niż 20 mm Hg stanowią

Ocena gradientu ciśnień rzadko jest adekwatna do stopnia zwężenia (obecność przewodu tętniczego, rozwój krążenia podobnie jak w czasie cewnikowania serca d czenie w kwalifikacji dziecka do operacji ma określenie morfologii wady. Wskazaniem do badania hemodynamicznego i aortografii są trudności w uwidocznieniu miejsca zwężenia w badaniu echokardiograficznym, a u dorosłych konieczność oceny stopnia rozwoju krążenia obocznego w związku z wyborem odpowiedniej techniki operacyjnej.

25.4.1.3. Diagnostyka

25.4.1.4.

25.4.1.3.1. Objawy kliniczne

25.4.1.4.1. Postępowanie przedoperacyjne

Duże zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym. Do objawów ciężkiej niewydolności krążenia (tachykardia, tachypnoe, hepatomegalia) dołączają, z powodu zamykania się przewodu tętniczego, objawy upośledzonej perfuzji narządów (skąpomocz lub bezmocz, zimne kończyny, kwasica metaboliczna). Tętno na kończynach dolnych jest słabo wyczuwalne. Różnicę ciśnień i wysycenia tlenem krwi pomiędzy górną i dolną połową ciała można stwierdzić tylko w przypadku braku ubytku w przegrodzie międzykomorowej. W przeciwieństwie do dramatycznych objawów postaci niemowlęcej w pierwszych dniach życia, postać dorosłych przez wiele lat przebiega bezobjawowo. Rzadko występują dolegliwości, takie jak: bóle głowy, krwawienia z nosa czy chromanie przestankowe. Często pierwszymi objawami są powikłania koarktacji aorty (choroba wieńcowa, udar mózgu). W badaniu fizykalnym stwierdza się nadciśnienie tętnicze w górnej połowie ciała, brak tętna na tętnicach udowych i szmer skurczowy w okolicy międzyłopatkowej. W przypadkach znacznie rozwiniętego krążenia obocznego tętno na tętnicach udowych może być obecne, ale wyraźnie wyczuwalne jest wtedy tętnienie naczyń międzyżebrowych i naczyń okolicy łopatki.

25.4.1.3.2. Badania dodatkowe W postaci niemowlęcej na radiogramie stwierdza się powiększenie sylwetki serca oraz cechy zastoju żylnego w krążeniu płucnym. W postaci dorosłych najczęściej występuje przerost lewej komory serca i poszerzenie aorty wstępującej. Na lewym obrysie sylwetki serca widoczne jest czasem miejsce koarktacji w kształcie cyfry 3 (tzw. "objaw 3"). U chorych w wieku ponad 5 lat na dolnych krawędziach żeber IV-IX zauważyć można ubytki kostne (tzw. uzury, spowodowane uciskiem przez poszerzone tętnice międzyżebrowe stanowiące drogę krążenia obocznego). U niemowląt w EKG występują cechy przerostu prawej komory, natomiast u dzieci starszych i dorosłych - cechy przerostu komory lewej. Badanie echokardiograficzne w większości przypadków pozwala na ustalenie ostatecznego rozpoznania. Zwężenie aorty o ponad 50% jej średnicy lub gradient ciśnień

wskaza-

Leczenie

Rozpoznanie u noworodka do włączenia jeszcze przed

przewodozaleZnego przepływu systemowego w ciężkim stanie jest bezwzględnym wskazaniem ciągłego wlewu prostaglandyny E1 (alprostadyl), ustaleniem dokładnego rozpoznania.

Prostaglandyna El utrzymuje drożność przewodu tętniczego, a w przypadku jego zamknięcia powoduje otwarcie lub przynajmniej relaksację aortalnego końca zamkniętego przewodu (poszerzenie cieśni aorty). Stabilizacja stanu dziecka wymaga często, obok wyrównania kwasicy i włączenia leków inotropowych (dopamina), rozpoczęcia sztucznej wentylacji. Należy wtedy pamiętać, by unikać dużych stężeń tlenu w mieszaninie oddechowej i hiperwentylacji, które w warunkach obecnej komunikacji międzykomorowej znacznie zwiększają przepływ płucny, pogarszając stan dziecka.

25.4.1.4.2. Techniki operacyjne Po ustabilizowaniu stanu dziecka należy niezwłocznie podjąć leczenie operacyjne. U dzieci z koarktacją przebiegającą bez objawów niewydolnościkrąienia leczenie operacyjne należy przeprowadzić po rozpoznaniu wady, nie wcześniej niż około 6. miesiąca życia. Obecnie stosowane są trzy techniki chirurgiczne. Wszystkie wymagają otwarcia klatki piersiowej po stronie lewej, z tylno-bocznej torakotomii przez III lub IV przestrzeń międzyżebrową. Po podłużnym nacięciu opłucnej ściennej śródpiersiowej u niemowlęcia należy bezwzględnie uwidocznić łuk aorty i wykluczyć jego niedorozwój lub przerwanie. L Resekcja zwężonego odcinka i zespolenie aorty koniec do końca (operacja Crafoorda) (ryc. 25.5). Technika ta polega na wycięciu zwężonego odcinka aorty wraz z przewodem tętniczym po jego uprzednim podwiązaniu. Odcinki aorty zszywa się, wykonując tylne zespolenie szwem ciągłym (trudności w opanowaniu krwawienia z tylnej ściany), a przednie szwami pojedynczymi (zapewnienie możliwości wzrostu). Podstawową trudno-

lA 1

_

Ryc. 25.5. Resekcja zwężonego odcinka cieśni aorty i zespolenie aorty koniec do końca

ścią tej techniki jest konieczność znacznej mobilizacji aorty i uniknięcia dużego napięcia w linii szwów. W przypadku niedorozwoju łuku aorty stosuje się modyfikację tej techniki (zespolenie dystalnego odcinka aorty z łukiem aorty koniec do boku). Najważniejszą zaletą tej metody jest całkowite usunięcie tkanek przewodu tętniczego, natomiast wadą ~ okrężna blizna, będąca zazwyczaj przyczyną nawrotu zwężenia. 2. Plastyka aorty płatem z lewej tętnicy podobojczykowej (operacja Waldhausena) (ryc. 25.6). Po założeniu klemów na aortę zstępującą i łuk aorty przecina się podwiązaną wcześniej tętnicę podobojczykową, a następnie rozcina wzdłuż, przedłużając linię cięcia na cieśń aorty poza miejsce zwężenia. Ze światła aorty usuwa się tkanki tworzące zwężenie. Wykonany płat z tętnicy podobojczykowej wszywa się w ścianę aorty, poszerzając miejsce zwężenia. Metoda ta nie wytwarza okrężnej blizny i chociaż nie daje możliwości usunięcia tkanek pochodzących z przewodu tętniczego, rzadko dochodzi do nawrotu zwężenia. Technikę tę zaleca się u noworodków i niemowląt. W okresie odległym czasami obserwuje się gorszy rozwój lewej kończyny górnej oraz zespół podkradania tętnicy podobojczykowej (bóle głowy, niedowidzenie połowicze). 3. Plastyka aorty łatą z tworzywa sztucznego (ryc. 25.7). Jest to najprostsza i zarazem najszybsza metoda, polegająca na podłużnym nacięciu aorty w miejscu zwężenia, usunięciu tkanek tworzących zwężenie i poszerzeniu cieśni eliptyczną łatą (politetrafluoroetylen, dakron). Opisana technika nie wymaga rozległego preparowania aorty (możliwość uszkodzenia tętnic międzyżebrowych), nie powoduje powstania okrężnej blizny i zachowuje unaczynienie lewej kończyny górnej. Niewątpliwą wadą jest zastosowanie obcego materiału (ryzyko rozwoju bakteryjnego zapalenia

wsierdzia i zakrzepicy oraz powstawania tętniaków aorty po przeciwnej stronie łaty związane nie tylko z obecnością niepełnowartościowej tkanki aorty, ale głównie ze wzmożonymi drganiami ściany aorty naprzeciwko nierozciągliwego materiału). Metodę tę zwykle stosuje się u dzieci starszych i młodych osób dorosłych. U ludzi starszych z niedostatecznie rozwiniętym krążeniem obocznym wykonuje się zespolenie omijające (z naczynia sztucznego), które nie wymaga zamknięcia pełnego światła aorty w czasie operacji i nie stwarza ryzyka niedokrwienia rdzenia kręgowego. Z tego samego powodu operacje zwężenia cieśni aorty u dorosłych czasami przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym. 25.4.1.4.3. Powikłania Do najczęstszychpowikłań wczesnych należy krwawienie, uszkodzenie struktur sąsiadujących (nerw błędny, nerw krtaniowy wsteczny, nerw przeponowy, naczynia limfatyczne), paradoksalnenadciśnienie i zespół pokoarktektomijny (postcoarctectomy syndrome). Najrzadszym (0,4%), ale najgroźniejszym powikłaniem jest porażenie poprzeczne (paraplegia). Do powikłań odległych zalicza się nawrót zwężenia oraz powstawanie tętniaków aorty.

Częstość występowania paradoksalnego nadciśnienia wynosi 4-40% i zwiększa się wraz z wiekiem, w którym wykonano operację. Jego przyczyny nie są dokładnie poznane. Uważa się, że zasadniczą rolę odgrywa zmiana wrażliwości baroreceptorów oraz aktywacja osi renina-angiotensyna-aldosteron. W leczeniu we wczesnym okresie

25 / Wrodzone wady serca 809

przetrwały przewód tętniczy A

B

Ryc. 25.6. Plastyka zwężenia cieśni aorty płatem z tętnicy podobojczykowej lewej

A

B

Ryc. 25.7. Plastyka zwężenia cieśni aorty łatą z tworzywa sztucznego

pooperacyjnym stosuje się nitroprusydek sodu, a w odległym ~-blokery i blokery konwertazy. Zespół objawów brzusznych (bóle brzucha, wzdęcia, wodobrzusze, krwawe stolce) z towarzyszącą gorączką i leukocytozą, czyli zespół pokoarktektomijny związany jest z zaburzeniem ukrwienia jelit i najczęściej dotyczy chorych, u których wystąpiło paradoksalne nadciśnienie. Niekiedy wymaga operacji z powodu zawału jelita, a w okresie odległym jest przyczyną zwężeń jelit, owrzodzeń błony śluzowej czy też zespołu złego wchłaniania. Śmiertelność pooperacyjna u noworodków i niemowląt wynosi około 5%, natomiast u starszych dzieci i dorosłych nie przekracza 1%.

25.4.2. Zwężenie lewego ujścia tętniczego Zwężenie drogi wypływu z lewej komory powstaje na skutek nieprawidłowego rozwoju opuszki serca oraz wypustek wsierdziowych i stanowi około 8%wad wrodzonych serca. Wada ta prowadzi do upośledzenia odpływu krwi z lewej komory do aorty. W zależności od lokalizacjiwyróżnia się trzy typy zwężenia aorty: podzastawkowe, zastawkowe i nadzastawkowe.

25.4.2.1.

Pod zastawkowe

zwężenie aorty

Podzastawkowe zwężenie ao to zwężenie drogi wypływu z zastawką aortałną·

25.4.2.1.1.

Anatomia Najczęstszą morfologiczną formą wady jest zwężenie włóknisto-mięśniowe, występujące w postaci błony, rzadziej wału lub tunelu. Podzastawkowe zwężenie ujawniające się u noworodków i niemowląt jest zazwyczaj elementem złożonej wady serca (przerwany łuk aorty, zespół niedorozwoju lewego serca, kanał przedsionkowo-komorowy, zespół Shone'a), Rzadszą formą wady jest przerostowa kardiomiopatia pierwotna lub wtórna. Pierwotna (idiopatyczna) przerostowa kardiomiopatia jest wadą dziedziczoną autosomalnie dominująco i dotyczy zazwyczaj przegrody międzykomorowej. Wtórna przerostowa kardiomiopatia rozwija się po przewlekłym leczeniu kortykosteroidami oraz u dzieci kobiet chorych na cukrzycę insulinozależną. Przyczyną podzastawkowego zwężenia mogą być również nieprawidłowe przyczepy zastawki mitralnej, pozostałości poduszeczek wsierdziowych oraz guzy serca.

25.4.2.1.2.

Patofizjologia Zwężenie podzastawkowe stanowi utrudnienie wypływu krwi z lewej komory i powodując przeciążenie ciśnieniowe, doprowadza do przerostu komory. U starszych dzieci ze zwężeniem włóknisto-mięśniowym obserwuje się wtórne, spowodowane turbulentnym przepływem krwi, pogrubienie płatków zastawki aorty, będące często przyczyną niedomykalności zastawki. Turbulencja przepływu sprzyja również bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, natomiast przerost lewej komory predysponuje do wczesnego rozwoju choroby wieńcowej i zaburzeń rytmu. Komorowe tachyarytmie bywają przyczyną omdleń i nagłych zgonów. ldiopatyczna przerostowa kardiomiopatia objawiająca się w wieku noworodkowym współistnieje zwykle ze zwężeniem drogi wypływu z prawej komory i jest przyczyną rozwoju ciężkiej niewydolności krążenia, stanowiącej zagrożenie życia dziecka. Wtórna przerostowa kardiomiopatia ulega samoistnej regresji pomiędzy 6. a 12. miesiącem życia.

25.4.2.1.3.

Diagnostyka Objawy kliniczne Izolowane podzastawkowe zwężenie aorty przebiega w postaci subklinicznej aż do wieku młodzieńczego. U młodych dorosłych wada objawia się częstymi omdleniami i bólem w klatce piersiowej. W badaniu fizykalnym stwierdza się szmer skurczowy w połowie lewego brzegu mostka, a w przypadku towarzyszącej niedomykalności zastawki aorty - szmer rozkurczowy.

U noworodków i niemowląt zwężenie podzastawkowe jest elementem złożonej wady i symptomatologia zależy od towarzyszących nieprawidłowości, zwykle dziecko jest jednak w bardzo ciężkim stanie.

Badania dodatkowe Radiogram klatki piersiowej u noworodków i niemowląt ujawnia powiększenie sylwetki serca i zastój w krążeniu płucnym. U starszych dzieci powiększeniu lewej komory towarzyszy poszerzenie aorty wstępującej ("rozszerzenie poststenotyczne"). Za pomocą EKG u starszych osób stwierdza się cechy przerostu i niedokrwienia lewej komory, natomiast w przypadku małych dzieci «1. rż.) - powiększenie obu komór serca. Echokardiografia pozwala na ocenę morfologii wady, czynności lewej komory i określenie gradientu ciśnienia przez zwężenie. Cewnikowanie serca wykonywane w przypadku trudności diagnostycznych decyduje o ostatecznym rozpoznamu.

25.4.2.1.4.

leczenie Techniki operacyjne Zwężenie w postaci błony lub podaortalnego wału usuwa się z dostępu przez poprzeczne otwarcie aorty wstępującej (ryc. 25.8). Rozległe wycięcie mięśniowej części zwężenia istotnie ogranicza częstość nawrotów, ale zwiększa ryzyko groźnych powikłań. Operacja wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego i umiarkowanej hipotermii. Rozległe podaortalne zwężenie (tunel) wymaga przeprowadzenia septoplastyki komorowej. Jest to operacja polegająca na nacięciu drogi wypływu z lewej komory (z dostępu przez ukośne cięcie przedniej ściany prawej komory), wycięciu zwężenia, a następnie poszerzeniu drogi wypływu łatą osierdziową lub łatą z tworzywa sztucznego. Współistniejące zwężenie zastawki aortalnej wymaga dodatkowo wymiany zastawki aorty na sztuczną (aortowentrykuloplastyka, operacja Konno) lub homogeniczną z przeszczepieniem naczyń wieńcowych.

Powikłania Do naj częstszych powikłań należy nawrót zwężenia oraz uszkodzenie struktur sąsiadujących: zastawki aortalnej, zastawki mitralnej, pęczka Hisa oraz wytworzenie się ubytku w przegrodzie międzykomorowej.

25.4.2.2.

Zastawkowe

zwężenie aorty

zastawkowe zwężenie aorty (valvar aortic stenosis) jest to zwężenie drogi wypływu z lewej komory na poziomie zastawki aorty. Wada jest najczęstszą postacią zwężenia lewego ujścia tętniczego, częściej występuje u chłopców i stanowi około 5% wrodzonych wad serca.

25.4.2.2.1.

Anatomia Zastawka jest jedno- lub dwuspoidłowa, w obrębie spoideł występują zrosty, płatki zastawki są grube, brodawkowato zmienione, a pierścień zazwyczaj niedorozwinięty. U nowo-

25/ Wrodzone wady serca 811

zastawka aortalna aorta wstępująca

pod zastawkowe zwężenie aorty

podzastawkowe zwężenie aorty

A

I

____________ J

c Ryc. 25.8. Technika operacyjna podzastawkowego

zwężenia aorty typu błony włóknisto-mięśniowej

rodków i niemowląt zwykle współistnieją inne wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca (zwężenie zastawki mitralnej, niedorozwój lewej komory ze zwłóknieniem wsierdzia, niedorozwój aorty wstępującej, zwężenie cieśni aorty, zespół Shone'a) oraz ubytek międzykomorowy i przetrwały przewód tętniczy. U dzieci starszych wada występuje w postaci izolowanej. 25.4.2.2.2. Patofizjologia Płód ze zwężeniem zastawki aortalnej rozwija się normalnie, ponieważ przepływ systemowy zapewniony jest przez prawą komorę i przewód tętniczy. W życiu płodowym dochodzi już jednak do upośledzenia funkcji komory w wyniku jej przerostu oraz rozwoju w niedokrwionych obszarach podwsierdziowych zwłóknienia wsierdzia (fibroelastoza wsierdzia).

Po urodzeniu krytyczne zwężenie zastawki jest przyczyną szybko postępującej lewokomorowej niewydolności serca z obrzękiem płuc. W warunkach istnienia dużych ubytków w przegrodach serca, umożliwiających przeciek lewo-prawy, objawy wady mogą nie być tak dramatyczne, dopóki przepływ systemowy zapewnia przetrwały przewód tętniczy. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do rozwoju zespołu małego rzutu serca. Konsekwencją upośledzonego ukrwienia narządów są krwawienia wewnątrzczaszkowe, martwicze zapalenie jelit oraz niewydolność nerek. Umiarkowane zwężenie zastawki aortalnej powoduje przeciążenie ciśnieniowe, koncentryczny przerost lewej komory i upośledzenie perfuzji wieńcowej objawiające się u dzieci w starszym wieku. Wada sprzyja rozwojowi bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Może być również przyczyną nagłego zgonu.

25.4.2.2.3. Diagnostyka Objawy kliniczne Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej u noworodków jest stanem zagrożenia życia. Objawy pojawiają się zaraz po urodzeniu i zależą od obecności wad towarzyszących oraz drożności przewodu tętniczego. W warunkach braku swobodnego przepływu krwi przez przegrody serca objawy niewydolności oddechowej i krążeniowej pojawiają się w pierwszych godzinach życia dziecka. W przypadku dużego przecieku lewo-prawego objawy pojawiają się nieco później i są związane z zamykaniem się przewodu tętniczego. W badaniu fizykalnym stwierdza się przyspieszenie oddechu oraz zespół małego rzutu serca: tachykardię, skąpomocz lub bezmocz, pogorszenie perfuzji obwodowej. W czasie osłuchiwania stwierdza się objawy zastoju w krążeniu płucnym (trzeszczenia) oraz szmer skurczowy, który może zanikać wraz z pogarszaniem się funkcji skurczowej lewej komory. Łagodniejsze postaci wady we wczesnym dzieciństwie przebiegają bezobjawowo. U starszych dzieci najczęstszymi objawami są: ograniczenie tolerancji wysiłku fizycznego, dolegliwości wieńcowe oraz omdlenia. Badania dodatkowe Na elektrokardiogramie u noworodków i niemowląt widoczne są cechy przerostu prawej komory, u dzieci starszych - cechy przerostu lewej komory i niewydolności wieńcowej. W przypadku krytycznego zwężenia aortalnego RTG klatki piersiowej ujawnia powiększoną sylwetkę serca i cechy obrzęku płuc. U dzieci starszych na radiogramie stwierdza się powiększenie lewej komory i lewego przedsionka. Badanie echokardiograficzne pozwala uwidocznić anatomię wady, stopień dysfunkcji lewej komory oraz wady towarzyszące. Ocena gradientu ciśnienia skurczowego przez zwężenie jest najczęściej nieadekwatna do stopnia zwężenia z powodu dużego przecieku przez przewód tętniczy oraz często upośledzonej funkcji skurczowej lewej komory. Cewnikowanie serca nie jest konieczne do ustalenia rozpoznania i wykonywane jest głównie jako zabieg leczniczy (balonowa plastyka zastawki aortalnej). Podstawowe znaczenie w diagnostyce wady u noworodków ma ocena stopnia niedorozwoju struktur lewego serca, która decyduje o wyborze sposobu postępowania operacyjnego (jedno- czy dwukomorowa korekcja). 25.4.2.2.4. Leczenie Postępowanie przedoperacyjne Krytyczne zwężenie aortalne u noworodków wymaga podawania prostaglandyny El w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Ciężki stan dziecka przed operacją często związany jest z koniecznością rozpoczęcia wentylacji wspomaganej, podaży leków inotropowych i wyrównania kwasicy metabolicznej. Technikioperacyjne Postępowaniem zalecanym obecnie w przypadku noworodków i niemowląt jest przezskórna plastyka balonowa.

Przez tętnicę pępkową lub udową wprowadza się cewnik zakończony balonem, wypełnianym na poziomie zwężenia. Podstawową trudnością tej metody jest uniknięcie wytworzenia niedomykalności zastawki aortalnej. Alternatywnym sposobem postępowania jest operacyjna komisurotomia z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego lub bez niego. Zabieg polega na poprzecznym otwarciu aorty wstępującej i przecięciu zrośniętych spoideł zastawki (ryc. 25.9). U starszych dzieci zwężenie zastawki aortalnej ze współistniejącą niedomykalnością (najczęściej po przebytej w okresie noworodkowym plastyce balonowej) wymaga wymiany zastawki na sztuczną, homogeniczną lub autogeniczną zastawkę pnia płucnego z wszczepieniem w drogę wypływu z prawej komory zastawki homogenicznej (operacja Rossa). Powikłania Podstawowe znaczenie dla wyników leczenia operacyjnego m a kwalifikacja, ponieważ zdecydowanie gorsze się u chorych z granicznym rozwojem struktur lewego serca.

Najczęstszym (40%) powikłaniem plastyki balonowej i przyczyną późniejszych ponownych operacji jest niedomykalność zastawki. Śmiertelność po tym zabiegu wynosi około 4%, zaś po operacyjnej komisurotomii - 5-10%. W przebiegu pooperacyjnym mogą wystąpić objawy niewydolności krążenia, zespół małego rzutu serca, zaburzenia rytmu, a nawet nagły zgon dziecka. 25.4.2.3. Nadzastawkowe

zwężenie aorty

Nadzastawkowe zwęienie aorty (supravalvar aortic stenosis) jest to zwężenie aorty wstępującej rozpoczynające się bezpośredniopowyżej zastawki aorty. Należy ono do najrzadszych wad drogi wypływu z lewej komory (około 0,5% wad serca).

25.4.2.3.1. Anatomia Opisano trzy postaci wady: zwężenie klepsydrowate (najczęstsze), odcinkowy niedorozwój aorty wstępującej (zwężenie tubulame) oraz pierścień włóknisto-mięśniowy wystający do światła aorty.

Zastawka aortalnajest zazwyczaj zwężona, często dwupłatkowa, a pogrubiałe płatki mogą przyrastać do patologicznej tkanki zwężenia lub do ściany aorty, ograniczając napływ krwi do krążenia wieńcowego. W skrajnych przypadkach powstają komory z zatok Valsalvy komunikujące się przez niewielkie otwory ze światłem aorty. Nadzastawkowe zwężenie aorty występuje jako wada izolowana lub skojarzona ze zwężeniami innych tętnic (płucnych, nerkowych, mózgowych, odgałęzień łuku aorty). Może być również elementem zespołu Williamsa ("twarz elfa", opóźniony rozwój umysłowy, osobowość typu coctail-party, hiperkalcemia). Wszystkie formy wady występują sporadycznie lub rodzinnie jako cecha autosomalnie dominująca (mutacja genu kodującego elastynę).

25/ Wrodzone wady serca 813

\\J aorta

B

zastawka aortalna

Ryc. 25.9.

Technika komisurotomii aortalnej

25.4.2.3.2. Patofizjologia Nadzastawkowe zwężenie aorty, stanowiąc przeszkodę dla przepływu krwi do aorty wstępującej, powoduje przeciążenie ciśnieniowe i przerost lewej komory. Inną przyczyną niewydolności wieńcowej są wtórne wady tętnic wieńcowych, których ujścia, położone poniżej zwężenia, narażone są na uszkodzenia związane z wysokim ciśnieniem. Wady tętnic wieńcowych polegające na zwężeniu ujścia naczynia, krętym przebiegu i zwłóknieniu ściany obserwuje się już u bardzo małych dzieci (przed 3. rż.). Konsekwencją przeciążenia i niedokrwienia mięśnia sercowego jest postępująca niewydolność krążenia. Współwystępujące zwężenia innych tętnic są przyczyną dołączenia się do obrazu klinicznego objawów niedokrwienia różnych narządów - na przykład zwężenie tętnic dogłowowych wywołuje objawy niedokrwienia mózgu z zawałem włącznie. Nadzastawkowe zwężenie aorty jest jedną znajczęstszych przyczyn nagłych zgonów dzieci. Prowadzi ono do powikłań w postaci zaburzeń rytmu, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, obrzęku płuc, a nawet zawału mięśnia sercowego i mózgu.

25.4.2.3.3. Diagnostyka Objawy kliniczne Najczęstszym objawem nadzastawkowego zwężenia aorty są bóle zamostkowe, charakterystyczne dla choroby wieńcowej, znacznie ograniczające tolerancję wysiłku fizycznego. Przejawem choroby mogą być również częste omdlenia. W badaniu fizykalnym stwierdza się szmer skurczowy w punkcie osłuchiwania zastawki aortalnej, a w przypadku współistnienia zespołu Williamsa charakterystyczny fenotyp ("twarz elfa" - wysokie czoło, wypukłe policzki, krótki nos z płaskim grzbietem, duże usta z szerokimi wargami, wady zębów, mała żuchwa, zez zbieżny, gwiaździste źrenice, duże odstające uszy). Ustalenie rozpoznania może ułatwić staranne zebranie wywiadu rodzinnego. Badania dodatkowe Na elektrokardiogramie widoczne są cechy przeciążenia i przerostu lewej komory oraz zmiany niedokrwienne mięśnia sercowego. Powiększona sylwetka serca (zwłaszcza lewej komory) oraz poszerzenie aorty wstępującej widoczne są na radiogramie klatki piersiowej. Nadzastawkowe zwężenie aorty wymaga zazwyczaj badania hemodynamicznego i angiograficznego w celu oceny

lewa komora

A

Ryc. 25.10. Technika operacyjna

nadzastawkowego

zwężenia aorty typu klepsydrowatego

gradientu ciśnienia przez zwężenie oraz uwidocznienia rozległości zwężenia, anatomii tętnic wieńcowych oraz zwężeń innych naczyń. 25.4.2.3.4.

Leczenie Techniki operacyjne Ze względu na groźne powikłania wady leczenie operacyjne przeprowadza się niezwłocznie po ustaleniu rozpoznania.

Operacja wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego i hipotermii. Kaniulę tętniczą należy wprowadzić do aorty wstępującej wysoko ponad zwężeniem, a w przypadkach rozległych zwężeń, obejmujących łuk aorty i naczynia dogłowowe, kaniuluje się tętnicę udową. Operacyjna korekcja zwężenia klepsydrowatego polega na wykonaniu

podłużnego nacięcia aorty wstępującej z przedłużeniem linii cięcia w kierunku zatok Valsalvy (w kształcie odwróconej litery Y) i poszerzeniu miejsca zwężenia łatą z tworzywa sztucznego (w kształcie odwróconego symbolu serca) (ryc. 25.10). Zwężenie tubularne wymaga zwykle zastosowania łaty podłużnej (ryc. 25.11), natomiast błona włóknisto-mięśniowa (po wycięciu błony) - łaty osełkowatej. Współistniejące zwężenia innych tętnic (np. tętnic płucnych) poddawane są zazwyczaj śródoperacyjnej plastyce balonowej. Powikłania We wczesnym okresie pooperacyjnym z powodu znacznego zmniejszenia się ciśnienia w zatokach Valsalvy występują niekiedy objawy niewydolności wieńcowej, w przypadku uszkodzenia zastawki aortalnej spotęgowane niedomykalnością zastawki. Nawrót zwężenia należy do bardzo rzadkich powikłań.

251 Wrodzone wady serca 81 S

.

,

t Ryc. 25.11. Technika operacyjna

nadzastawkowego

zwężenia

aorty typu tubularnego

25.4.3. Zwężenie zastawki pnia płucnego Zwężenie zastawki pnia płucnego (pulmonary stenosis - PS) jest to utrudnienie przepływu krwi na poziomie zastawki pnia płucnego. W postaci izolowanej wada stanowi 6-9% wrodzonych wad serca.

25.4.3.1. Anatomia Zwężenie zastawki pnia płucnego powstaje w wyniku częściowego zrośnięcia się płatków zastawki lub wykształcenia się przepony z centralnie umieszczonym otworem. Zrośnięte płatki tworzą zazwyczaj kopułę, która może przyrastać do wewnętrznej ściany pnia płucnego, powodując nadzastawkowe zwężenie. Płatki zastawki bywają niekiedy dysplastyczne (zniekształcone, grube, nieruchome), a pierścień zastawki niedorozwinięty. W większości przypadków zwężeniu zastawki towarzyszy wtórne zwężenie podzastawkowe na skutek koncentrycznego przerostu drogi wypływu z prawej komory. Jeżeli zwężeniu lub zarośnięciu pnia płucnego towarzyszy zwężenie lub zarośnięcie zastawki trójdzielnej, a prawa komora jest niedorozwinięta, wówczas ten zespół wad określany jest "zespołem niedorozwoju prawego serca" (hypoplastic right heart syndrome - HRHS). 25.4.3.2. Patofizjologia Zwężenie ujścia prowadzi do zwiększenia oporu dla przepływu krwi z prawej komory do pnia płucnego. Izolowane zwężenie zastawki pnia płucnego (bez współistniejących ubytków w przegrodach serca) nie powoduje zmniejszenia dopływu krwi do płuc. W celu utrzymania przepływu płucnego prawa komora zmuszona jest do generowania wyższego ciśnienia.

U dzieci ze zwężeniem dużego stopnia ciśnienie w prawej komorze może przewyższać ciśnienie w lewej komorze. Z czasem dochodzi do wzrostu późnorozkurczowego ciśnienia w prawej komorze i niedomykalności zastawki trójdzielnej. U około 15% dzieci obserwuje się progresję zwężenia, zwykle do 4. roku życia. 25.4.3.3. Diagnostyka 25.4.3.3.1.

Objawy kliniczne Łagodne zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej przebiega zwykle bezobjawowo. U dzieci ze zwężeniem umiarkowanym może wystąpić sinica na skutek przecieku prawo-lewego przez otwór owalny lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Z czasem może dojść do duszności i ograniczenia wydolności wysiłkowej. Zwężenie dużego stopnia prowadzi do niewydolności prawej komory oraz - jeżeli obecna jest komunikacja międzyprzedsionkowa - do sinicy. W czasie osłuchiwania stwierdza się szmer skurczowy w polu zastawki pnia płucnego. 25.4.3.3.2.

Badania dodatkowe Badanie elektrokardiograficzne ujawnia przerost prawej komory, a na RTG klatki piersiowej widoczne jest poststenotyczne poszerzenie pnia płucnego. Badanie echokardiograficzne ocenia wielkość gradientu ciśnień przez zwężenie oraz wykrywa wady współistniejące. Cewnikowanie serca, oprócz wartości diagnostycznej (gradient ciśnień, ciśnie-

pień płucny

zastawka pnia płucnego

B

A

Ryc. 25.12. Technika komisurotomii

otwartej

zastawki pnia płucnego

nie w prawej komorze), ma również znaczenie terapeutyczne - większość zwężeń zastawki pnia płucnego poddawana jest plastyce balonowej. 25.4.3.4. Leczenie Łagodne zwężenie zastawki pnia płucnego nie wymaga interwencji operacyjnej. U dzieci ze zwężeniem umiarkowanym wskazanejestposzerzenie zastawki balonem (przezskóma walwuloplastyka) i obecnie dzięki postępom w kardiologii inwazyjnej wada ta rzadko wymaga leczenia operacyjnego.

Zwężenie dużego stopnia zawsze wymaga leczenia. W okresie noworodkowym należy włączyć ciągły wlew prostaglandyny El w celu udrożnienia przewodu tętniczego, a następnie wykonać balonową walwuloplastykę lub w przypadku niepowodzenia - operacyjną walwulotomię. Operację przeprowadza się najczęściej w krążeniu pozaustrojowym i z dostępu przez środkową sternotomię. Zabieg polega na podłużnym otwarciu pnia płucnego i nacięciu zrośniętych spoideł zastawki (otwarta komisurotomia) (ryc. 25.12). Dysplastyczne płatki należy usunąć, a niedorozwinięty pierścień zastawki naciąć i wraz ze zwężeniem drogi wypływu z komory poszerzyć łatą. Otwarta komisurotomia z zamkniętym napływem (krótkotrwałe zamknięcie opaskami napływu do serca z żył głównych) nie wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego.

25.4.4. Zwężenie lub niedomykalność zastawki dwudzielnej Wrodzone wady zastawki dwudzielnej występują bardzo rzadko i zazwyczaj (75-95%) towarzyszą innym wadom serca. Manifestują się upośledzeniem funkcji zastawki: zwężeniem lub niedomykalnością.

25.4.4.1.

Anatomia Zmiany morfologiczne mogą dotyczyć wszystkich elementów aparatu zastawkowego: pierścienia, płatków, strun ścięgnistych i mięśni brodawkowatych. Wyróżnia się nadzastawkowe, zastawkowe i podzastawkowe zwężenie zastawki dwudzielnej. Nadzastawkowe zwężenie spowodowane jest obecnością włóknistej błony przyczepiającej się do pierścienia zastawki lub płatków, dzielącej lewy przedsionek na dwie jamy. W odróżnieniu od serca trój przedsionkowego, uszko lewego przedsionka zlokalizowane jest ponad błoną. Ten typ zwężenia jest składową zespołu Shone'a. Zastawkowe zwężenie powstaje w wyniku niedorozwoju pierścienia zastawki, zrośnięcia płatków lub obecności dodatkowej tkanki zmniejszającej pole otwarcia zastawki. Konsekwencją nieprawidłowości strun ścięgnistych (krótkie, grube, zrośnięte, tworzące arkady) i mięśni brodawkowatych (brak, nieprawidłowa liczba, przerost) jest zwężenie podzastawkowe. Zastawka dwudzielna spadochronowata ma tylko jeden mięsień brodawkowaty, natomiast hamakowata - liczne małe mięśnie, przyczepione wysoko do ściany lewej komory. Niedomykalność zastawki dwudzielnej może być spowodowana zarówno poszerzeniem pierścienia zastawki, perforacją lub rozszczepem płatków, jak również wadami

25/ Wrodzone wady serca 817

strun ścięgnistych (brak, długie, cienkie). Rozszczep przedniego płatka prawie zawsze towarzyszy ubytkowi międzyprzedsionkowemu typu otworu pierwotnego. Wrodzone wady zastawki dwudzielnej rzadko występują w postaci izolowanej i towarzyszą najczęściej takim wadom serca, jak: kanał przedsionkowo-komorowy i ubytek między" komorowy, oraz anomaliom o typie niedorozwoju struktur lewego serca (zespół niedorozwoju lewego serca, podzastawkowe zwężenie aorty, zwężenie cieśni aorty).

25.4.4.2.

Patofizjologia Utrudnienie przepływu krwi przez zastawkę mitralną powoduje wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i w krążeniu płucnym. Konsekwencją wzrostu obciążenia następczego prawej komory jest jej powiększenie i przerost. Przewlekły zastój krwi w krążeniu płucnym staje się podłożem rozwoju zakażeń układu oddechowego. Niedomykalność zastawki dwudzielnej na skutek podobnego patomechanizmu jest również przyczyną niewydolności prawej komory, natomiast z powodu przeciążenia objętościowego powoduje dodatkowo niewydolność komory lewej. 25.4.4.3.

Diagnostyka 25.4.4.3.1. Objawy kliniczne Wady zastawki dwudzielnej objawiają się dusznością, szybkim męczeniem się przy karmieniu, częstymi zakażeniami układu oddechowego oraz niedoborem masy ciała. Znacznego stopnia niedomykalność lub zwężenie zastawki ujawnia się już w niemowlęctwie w postaci zespołu małego rzutu serca i może być przyczyną stanu zagrożenia życia dziecka. W badaniu fizykalnym u dzieci ze zwężeniem zastawki stwierdza się szmer skurczowy przy koniuszku serca oraz wzmożoną akcentację II tonu serca, natomiast w przypadku niedomykalności zastawki pansystolicznemu szmerowi promieniującemu do pachy towarzyszy wzmożenie akcentacji II tonu i osłabienie I tonu serca. 25.4.4.3.2. Badania dodatkowe Na radiogramie klatki piersiowej zwężenie zastawki dwudzielnej manifestuje się powiększeniem lewego przedsionka i prawej komory oraz cechami zastoju w krążeniu płucnym, natomiast niedomykalność zastawki dodatkowo powiększeniem lewej komory serca. Podobnych informacji dostarcza EKG. Echokardiografia pozwala na dokładne określenie morfologii i funkcji zastawki. Wskazaniem do cewnikowania serca jest podejrzenie nadciśnienia płucnego oraz zamiar przeprowadzenia balonowej plastyki zastawki. 25.4.4.4. Leczenie

niem u dzieci jest plastyka, pozwalająca jak najdłużej odroczyć wymianę zastawki. W zależności od morfologii wady plastyka może polegać na korekcji pierścienia (plikacja), zszyciu rozszczepu lub ubytku płatków, przecięciu zrośniętych spoideł, usunięciu tkanki dodatkowej, wycięciu nad zastawkowej błony, skróceniu, rozdzieleniu lub przemieszczeniu strun ścięgnistych oraz na wydłużeniu, skróceniu lub rozszczepieniu mięśni brodawkowatych. Najczęściej stosowanymi u dzieci zastawkami sztucznymi są zastawki dwupłatkowe (St. Jude Medical), które ze względu na swoją konstrukcję nie upośledzają pracy lewej komory. 25.4.4.4.2. Powikłania Zastawki mechaniczne wymagają stosowania przez całe życie leków przeciwzakrzepowych i często są przyczyną powikłań zatorowo-zakrzepowych. Zastawki hetero- lub homogeniczne szybko ulegają zmianom degeneracyjnym (zwłóknienie, zwapnienie) i podobnie jak mechaniczne wymagają wymiany po kilku latach. Najczęstsze powikłania we wczesnym okresie pooperacyjnym to zespół małego rzutu serca i przełomy nadciśnienia płucnego.

25.4.5. Serce trój przedsionkowe Serce trójprzedsionkowe (cor triatńatum) jest to wada polegająca na obecności w jamie lewego przedsionka włóknistej przegrody z małym, central jscowionym otworem. Jest to jedna z najrzadszych serca.

25.4.5.1.

Anatomia Przegroda dzieli lewy przedsionek na część tylno-górną i przednio-dolną. Do części tylno-górnej uchodzą żyły płucne. Część przednio-dolna, która jest właściwym przedsionkiem, zawiera lewe uszko i połączona jest z prawidłową zastawką dwudzielną. Część przedsionka zawierająca żyły płucne może komunikować się przez otwór owalny z prawym przedsionkiem (ryc. 25.13). Serce trójprzedsionkowe powstaje prawdopodobnie na skutek zaburzeń w procesie łączenia się wspólnej, pierwotnej żyły płucnej z właściwym przedsionkiem w trakcie rozwoju serca. 25.4.5.2.

Patofizjologia Następstwa hemodynamiczne serca trójprzedsionkowego są podobne jak w przypadku zwężenia zastawki dwudzielnej i zależą od wielkości otworu w przegrodzie dzielącej lewy przedsionek. W wyniku utrudnionego odpływu krwi z żył płucnych dochodzi do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej i przeciążenia skurczowego prawej komory. 25.4.5.3.

Diagnostyka 25.4.4.4.1. Techniki operacyjne Z powodu licznych powikłań oraz konieczności kilku reoperacji, które są związane z wszczepieniem sztucznej, homo- lub heterogenicznej zastawki zalecanym postępowa-

25.4.5.3.1. Objawy kliniczne Objawy kliniczne zależą od stopnia utrudnienia odpływu krwi z części tylno-górnej do przednio-dolnej przedsionka

l

ujścia żył płucnych

.1

., ubytek międzyprzedsionkowy

górna część lewego przedsionka

błona dzieląca lewy przedsionek

uszko lewego przedsionka

dolna część lewego przedsionka

prawy przedsionek

przegroda

zastawka mitralna

lewa komora

międzyprzedsionkowa

Ryc. 25.13. Serce trójprzedsionkowe

i są podobne jak przy zwężeniu zastawki dwudzielnej. Jeżeli otwór w przegrodzie dzielącej przedsionek jest mały, objawy występują zaraz po urodzeniu i szybko postępują. Rozwój fizyczny dziecka jest upośledzony. Bez leczenia operacyjnego około 70% dzieci umiera przed ukończeniem l. roku życia w wyniku nadciśnienia płucnego i niewydolności krążenia. 25.4.5.3.2.

Badania dodatkowe Na radiogramie klatki piersiowej widoczne są cechy zastoju żylnego w płucach i powiększenie prawej komory serca. W elektrokardiogramie dominują cechy przerostu prawej komory. Decydującym badaniem w diagnostyce serca trójprzedsionkowego jest echokardiografia. W czasie cewnikowania serca (które obecnie rzadko jest konieczne) stwierdza się podwyższenie ciśnienia włośniczkowego i nadciśnienie płucne przy prawidłowym ciśnieniu w lewym przedsionku.

sionek. Patologiczna przegroda może być usunięta z dojścia przez prawy przedsionek lub przez prawe żyły płucne. Obecnie zalecane jest dojście przez prawy przedsionek. Po otwarciu prawego przedsionka poszerza się otwór owalny, aby uwidocznić patologiczną przegrodę w obrębie lewego przedsionka i ujścia żył płucnych. Przegrodę włóknistą należy wyciąć w całości. Po usunięciu przegrody dzielącej lewy przedsionek należy zaszyć otwór owalny. Śmiertelność pooperacyjna jest mała, a konieczność ponownej operacji wynika najczęściej z niecałkowitego wycięcia włóknistej przegrody.

25.5. WADY BEZSINICZE ZE ZWIĘKSZONYM PRZEPŁYWEM PŁUCNYM 25.5.1.

25.4.5.4. Leczenie Leczenie operacyjne należy podjąć natychmiast po ustaleniu rozpoznania. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i przy zastosowaniu hipotermii. U noworodków i niemowląt operację można przeprowadzić w głębokiej hipotermii z zatrzymaniem krążenia. Operacja polega na wycięciu włóknistej przegrody dzielącej lewy przed-

Przetrwały przewód tętniczy Przetrwały przewód tętniczy (patent ductus arteriosus - PDA)jest pozostałym z okresu życia płodowego naczyniem łączącym tętnicę płucną z aortą. Występuje w postaci izolowanej lub towarzyszy złożonym wadom. Stanowi jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca (12%).

251 Wrodzone wady serca 819

25.5.1.1. Anatomia Przewód tętniczy rozwija się z tętnicy szóstego lewego łuku skrzelowego i łączy pień płucny (w miejscu jego rozwidlenia) z aortą, tuż poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej. Jest strukturą płodową, dzięki której krew wypływająca z prawej komory omija wysokooporowe łożysko płucne i kieruje się do aorty zstępującej. W następstwie okołoporodowych zmian hemodynamicznych, wzrostu utlenowania krwi oraz zmniejszenia stężenia prostaglandyn o działaniu naczyniorozszerzającym w ciągu kilkudziesięciu godzin po urodzeniu dochodzi do fizjologicznego zamknięcia się przewodu tętniczego. Anatomiczną pozostałością przewodu jest więzadło tętnicze. U wcześniaków komórki przewodu tętniczego są mniej wrażliwe na wzrost ciśnienia parcjalnego tlenu, a katabolizm prostaglandyn w niedojrzałych płucach jest znacznie mniejszy. Dlatego im niższy wiek płodowy, tym większe jest prawdopodobieństwo przetrwania drożności przewodu tętniczego.

25.5.1.2. Patofizjologia Bezpośrednio po urodzeniu opór płucny gwałtownie maleje, co doprowadza do zmiany kierunku przepływu krwi przez przewód tętniczy na lewo-prawy. Przetrwały przewód tętniczy jest więc przyczyną przecieku krwi z łożyska systemowego do płucnego. Wielkość przepływu krwi przez przewód tętniczy uwarunkowana jest różnicą pomiędzy oporem płucnym i systemowym oraz średnicą przewodu. W przypadku dużego przewodu nawet 50-70% rzutu serca może uciekać do krążenia płucnego. Stopień przecieku nasila się w miarę postępującego spadku oporu płucnego. Zwiększony przepływ płucny doprowadza do przeciążenia objętościowego lewej komory i jej przerostu, podwyższenia ciśnienia w lewym przedsionku oraz w tętnicy płucnej i przeciążenia ciśnieniowego prawej komory. Następstwem jest uszkodzenie bariery krew-pęcherzyk płucny, utrudniona wymiana gazowa i rozwój niewydolności oddechowej. Przeciek lewo-prawy przez przetrwały przewód tętniczy doprowadza również do obniżenia rozkurczowego ciśnienia tętniczego, a w konsekwencji do zmniejszenia przepływu wieńcowego (niedokrwienie warstw podwsierdziowych mięśnia sercowego) i systemowego (niedokrwienie narządów). Do rzadkich powikłań należą: martwicze zapalenie jelit i bakteryjne zapalenie wsierdzia. U kilkuletnich dzieci przetrwały przewód tętniczy może być przyczyną nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.

25.5.1.3. Diagnostyka 25.5.1.3.1. Objawy kliniczne Charakterystycznym objawem przetrwałego przewodu tętniczego jest szmer skurczowo-rozkurczowy, tak zwany maszynowy, słyszalny najlepiej w lewej okolicy podobojczykowej. W przypadku przetrwałego przewodu tętniczego o małej średnicy szmer może być jedynym objawem klinicznym. U dzieci z wysokim ciśnieniem płucnym składowa rozkurczowa szmeru jest zwykle niesłyszalna z powodu braku przepływu krwi przez przewód tętniczy w fazie rozkurczu. Szmer o charakterze skurczowo-rozkurczowym

może być spowodowany również innymi wadami, takimi jak okienko aortalno-płucne lub wieńcowa przetoka tętniczo-żylna. Wyczuwalne tak zwane chybkie tętno jest spowodowane ucieczką krwi z łożyska systemowego do łożyska płucnego oraz zwiększoną objętością wyrzutową lewej komory. Podczas pomiaru ciśnienia krwi stwierdza się znaczną różnicę skurczowo-rozkurczową (niskie ciśnienie rozkurczowe). Duży przetrwały przewód tętniczy może doprowadzić do rozwoju niewydolności krążenia i opóźnienia rozwoju fizycznego. 25.5.1.3.2. Badania dodatkowe Radiogram klatki piersiowej wykazuje cechy zwiększonego przepływu płucnego, poszerzenie pnia płucnego i powiększenie sylwetki serca. W badaniu elektrokardiograficznym mogą wystąpić cechy przeciążenia lewej komory i powiększenia lewego przedsionka. Kluczowym badaniem diagnostycznym jest badanie echokardiograficzne, stwierdzające obecność przetrwałego przewodu tętniczego i pozwalające określić jego rozmiary, lokalizację oraz kierunek przecieku krwi. Cewnikowanie serca w przypadku izolowanego przetrwałego przewodu tętniczego wykonuje się sporadycznie, głównie u dzieci starszych, w celu wykluczenia nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.

25.5.1.4. Leczenie Rozpoznanie przetrwałego przewodu tętniczego bez wzgłędu na wiek stanowi wskazanie do jego niezwłocznego zamknięcia, a jedynym przeciwwskazaniem jest nieodwracalne nadciśnienie płucne. 25.5.1.4.1. Techniki operacyjne Z dostępu przez tylno-boczną lewostronną torakotomię (zwykle przez III lub IV międzyżebrze) otwiera się jamę opłucnej. Po nacięciu opłucnej śródpiersiowej należy zlokalizować łuk aorty, cieśń, aortę zstępującą, lewą tętnicę podobojczykową oraz lewy nerw błędny i odchodzący od niego nerw krtaniowy wsteczny, zawijający się wokół przewodu tętniczego (ryc. 25.l4A). Przewód tętniczy podwiązuje się w dwóch miejscach: od strony aorty i pnia płucnego z pozostawieniem marginesu tkanki między nićmi (ryc. 25.14B). Uszkodzenie kruchej ściany przewodu grozi trudnym do opanowania krwotokiem, tak więc szeroki przewód wymaga przed podwiązaniem założenia szwów kapciuchowych od strony aorty i tętnicy płucnej lub całkowitego rozdzielenia z zabezpieczeniem kikutów szwami (ryc. 25.ł4C). U dzieci z małą masą ciała nici zastępowane są metalowymi klipsami. W niektórych ośrodkach przewód tętniczy zamyka się na oddziałach kardiologii interwencyjnej drogą embolizacji za pomocą sprężynek wprowadzanych do przewodu cewnikami z dostępu naczyniowego. Możliwe jest również zamykanie przetrwałego przewodu tętniczego przy użyciu sprzętu torakoskopowego. U wcześniaków przed zakwalifikowaniem do operacji podejmuje się próbę farmakologicznego zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego przy zastosowaniu inhibitorów cyklooksygenazy, na przykład indometacyny.

pień płucny

opłucna

ścienna śródpiersiowa

nerw krtaniowy wsteczny lewy zawijający się wokół przewodu tętniczego

A

aorta (cieśń)

c Ryc. 25.14. Technika operacyjna zamykania przewodu tętniczego

25.5.1.4.2. Powikłania Powikłaniami leczenia operacyjnego mogą być: rekanalizacja przewodu tętniczego, uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego lub nerwu błędnego, chłonkotok oraz zamknięcie innych struktur niż przetrwały przewód tętniczy.

25.5.2. Okienko aortalno-plucne ody aortalno-płucnej, wada polegająca

wstępującą onych za-

dy stanową mniej % współistnieją z innymi

25/ Wrodzone wady serca 821

w razie wątpliwości dotyczących morfologii wady badaniem uzupełniającym powinno być cewnikowanie serca. Niekiedy pomocna może okazać się TK lub MRI.

prawa tętnica płucna

Ryc. 25.15. Okienko aortalno-płucne

25.5.2.1. Anatomia Wada powstaje w wyniku niekompletnego wytworzenia się przegrody wspólnego pnia tętniczego. Wyróżnia się trzy postaci anatomiczne APW: ubytek pomiędzy tylno-bocznym obwodem aorty wstępującej a pniem płucnym, tuż powyżej zastawki aorty (najczęstsza postać) (ryc. 25.15); III ubytek pomiędzy tylnym obwodem aorty a pniem płucnym w miejscu odejścia prawej tętnicy płucnej; olbrzymi ubytek obejmujący obszar od zatok Valsalvy do miejsca rozwidlenia pnia płucnego wraz z początkowym odcinkiem prawej tętnicy płucnej. 25.5.2.2. Patofizjologia Zaburzenia hemodynamiczne oraz objawy kliniczne zależą od rozmiaru okienka i są niemal identyczne z objawami dużego, przetrwałego przewodu tętniczego. Objawy niewydolności krążenia mogą się rozwijać już w okresie noworodkowym, a jeżeli dziecko przeżyje, w późniejszym okresie może dojść do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. 25.5.2.3. Diagnostyka

25.5.2.4. Leczenie Leczenie operacyjne powinno być podjęte w momencie ustalenia rozpoznania. Okienko o małych rozmiarach może zostać podwiązane analogicznie jak przetrwały przewód tętniczy. W pozostałych przypadkach operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym z dostępu przez środkową sternotomię. W czasie krążenia pozaustrojowego oraz podawania płynu kardioplegicznego tętnice płucne należy zacisnąć. Po podłużnym otwarciu pnia płucnego lub aorty okienko zamyka się za pomocą sztucznej łaty (ryc. 25.16). W celu uniknięcia deformacji miejsce otwarcia pnia płucnego zamyka się łatą z autogenicznego osierdzia. Powikłaniem może być uszkodzenie naczyń wieńcowych oraz zastawek półksiężycowatych. Wyniki odległe są bardzo dobre, a śmiertelność okołooperacyjna znikoma, o ile leczenie operacyjne podjęto przed wytworzeniem się nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.

25.5.3. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (atria! septa! defect - ASD)jest to brak części ściany oddzielającej przedsionki. Wada ta stanowi jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca (około 12%).

25.5.3.1. Anatomia Wada powstaje w wyniku nieprawidłowego tworzenia się przegrody międzyprzedsionkowej we wczesnym okresie życia płodowego. Wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzyprzedsionkowej: typu otworu wtórnego, typu otworu pierwotnego, typu zatoki żylnej oraz typu zatoki wieńcowej (ryc. 25.17). 25.5.3.1.1. Ubytek typu otworu wtórnego Ubytek typu otworu wtórnego (ostium secundum atria! septa! defect - ASDIl) stanowi najczęstszą postać omawianej wady i polega na braku części przegrody pierwotnej. Zlokalizowany jest w pobliżu otworu owalnego i ograniczony przez rąbek górny, dolny, przedni i tylny. Ubytkowi typu otworu wtórnego może towarzyszyć wypadanie płatka zastawki dwudzielnej.

25.5.2.3.1. Objawy kliniczne Objawy kliniczne są identyczne jak w przypadku przetrwałego przewodu tętniczego. Obejmują szmer skurczowo-rozkurczowy, chybkie tętno oraz obecność dużej różnicy skurczowo-rozkurczowej ciśnienia tętniczego. Diagnostyka różnicowa powinna obejmować duży przetrwały przewód tętniczy, ubytek przegrody międzykomorowej oraz wspólny pień tętniczy.

25.5.3.1.2. Ubytek typu otworu pierwotnego Ubytek typu otworu pierwotnego (ostium prim um atria! septa! defect) opisano w rozdziale 25.5.6.

25.5.2.3.2. Badania dodatkowe Kluczowym badaniem diagnostycznym jest badanie echokardiograficzne, jednak w przypadku dzieci starszych lub

25.5.3.1.3. Ubytek typu zatoki żylnej Ubytek typu zatoki żylnej (sinus venosus atria! septa! defect) powstaje w wyniku zaburzenia rozwoju prawego rogu

Ryc. 25.16. Technika zamknięcia okienka aorta Ino-płucnego

z dostępu przez pień płucny

zatoki żylnej. Lokalizuje się w tylnej części przegrody międzyprzedsionkowej od ujścia żyły głównej górnej (typ górny) do ujścia żyły głównej dolnej (typ dolny). Prawie zawsze związany jest z nieprawidłowym drenażem prawych żył płucnych (najczęściej żyła płata górnego i środkowego drenuje do prawego przedsionka albo do żyły głównej górnej). 25.5.3.1.4. Ubytek typu zatoki wieńcowej Ubytek typu zatoki wieńcowej (coronary sinus atrial septal defect) powstaje w wyniku zaburzenia rozwoju lewego rogu zatoki żylnej i znajduje się w części przegrody międzyprzedsionkowej stanowiącej granicę pomiędzy zatoką wieńcową a lewym przedsionkiem. Ubytek ten umożliwia komunikację pomiędzy lewym a prawym przedsionkiem poprzez ujście zatoki wieńcowej. Często towarzyszy mu nieprawidłowość w postaci lewostronnej żyły głównej górnej uchodzącej zazwyczaj do lewego przedsionka w okolicy podstawy lewego uszka lub do zatoki wieńcowej. Niezwykle rzadko obserwuje się postać zwaną wspólnym przedsionkiem, charakteryzującą się brakiem przegrody pierwotnej i wtórnej. 25.5.3.2.

Patofizjologia Ubytek przegrody międzyprzeds' wy przeciekkrwi. powięks zedsi zeciążenieobjętościowe prawej komory i zwiększenieprzepływu płucnego.

Większość ubytków przegrody międzyprzedsionkowej ma charakter nierestrykcyjny, to znaczy umożliwia swobodny przepływ krwi między przedsionkami. Wielkość i kierunek przecieku na poziomie przedsionków za-

leży więc od podatności komór. W okresie niemowlęcym, gdy opór płucny zaczyna się zmniejszać, zwiększa się podatność prawej komory, obniża się ciśnienie końcowo-rozkurczowe w prawej komorze i nasila się przeciek lewo-prawy. Nieleczona wada może być przyczyną występujących w wieku dorosłym paradoksalnych zatorów, rozstrzeni i przerostu prawego przedsionka oraz prawej komory, a także przedsionkowych zaburzeń rytmu i przewodnictwa. Wytworzenie się nieodwracalnego nadciśnienia płucnego występuje niezwykle rzadko. Znaczna część (ok. 35%) niewielkich ubytków typu otworu wtórnego zamyka się samoistnie w pierwszym roku życia. 25.5.3.3.

Diagnostyka 25.5.3.3.1. Objawy kliniczne Przeciążenie objętościowe prawej komory i przedsionków oraz zwiększony przepływ płucny rzadko jest przyczyną objawów klinicznych we wczesnym dzieciństwie. U młodszych dzieci, u których przeciek lewo-prawy jest znaczący, jedynymi objawami mogą być częste zakażenia układu oddechowego oraz duszność w trakcie wysiłku fizycznego. U dzieci starszych w okresie dorastania mogą rozwinąć się objawy prawo komorowej niewydolności krążenia w następstwie zwiększenia się objętości końcowo-rozkurczowej prawej komory i zaburzeń rytmu (trzepotanie i migotanie przedsionków) . 25.5.3.3.2. Badania dodatkowe Badanie radiologiczne klatki piersiowej uwidacznia powiększenie prawego przedsionka, prawej komory, poszerzenie pnia płucnego oraz cechy zwiększonego przepły-

25 / Wrodzone wady serca

żyła główna

823

górna

ubytek typu zatoki żylnej górny

ubytek typu otworu

przegroda

wtórnego

międzyprzedsionkowa

prawy przedsionek ubytek typu zatoki żylnej dolny

ubytek typu zatoki wieńcowej

żyła główna

Ryc. 25.17. Typy ubytków

dolna

przegrody

międzyprzedsionkowej

wu płucnego. W EKG stwierdza się prawogram oraz blok prawej gałązki pęczka Hisa. Widoczne mogą być cechy powiększenia prawego przedsionka. Badanie echokardiograficzne pozwala określić lokalizację ubytku, oszacować wielkość przecieku lewo-prawego oraz stwierdzić obecność paradoksalnego ruchu przegrody międzykomorowej. W izolowanym ubytku angiografia wskazana jest jedynie w przypadku trudności w uwidocznieniu w badaniu echokardiograficznym ujść żył płucnych. 25.5.3.4. Leczenie 25.5.3.4.1. Techniki operacyjne Obecność ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej stanowi wskazanie do leczenia operacyjnego, podejmowanego zwykle w wieku przedszkolnym. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i umiarkowanej hipotermii z dostępu przez sternotomię środkową. W celu ograniczenia rozległości urazu operacyjnego obecnie często stosuje się ograniczoną sternotomię (cięcie tylko w obrębie trzonu mostka). Ubytki międzyprzedsionkowe typu otwo-

ru wtórnego zszywa się najczęściej szwem ciągłym, przy użyciu nici niewchłanialnych. Jeżeli ubytek jest rozległy lub obecne są mnogie ubytki przegrody międzyprzedsionkowej, do zamknięcia wykorzystuje się łatę z autologicznego osierdzia lub z tworzywa sztucznego. Ubytki typu zatoki żylnej zamyka się łatą z autologicznego osierdzia lub z tworzywa sztucznego, wszywaną tak, aby skierować spływ z żył płucnych do lewego przedsionka. W ubytkach typu zatoki wieńcowej z towarzyszącą lewą żyłą główną górną (uchodzącą do lewego przedsionka najczęściej tuż powyżej ujścia lewej górnej żyły płucnej) łata oddzielająca przedsionki powinna być wszyta tak, aby skierować spływ z żył systemowych na zastawkę trójdzielną, a spływ z żył płucnych na zastawkę dwudzielną. Kardiologia interwencyjna stwarza możliwości zamknięcia niewielkich ubytków przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego za pomocąprzezskórnie wprowadzanych "korków". 25.5.3.4.2. Powikłania Zamykanie ubytków w przedniej części przegrody międzyprzedsionkowej związane jest z niebezpieczeństwem

uszkodzenia węzła przedsionkowo-komorowego. Pooperacyjne zaburzenia przewodnictwa należą jednak do rzadkości. Śmiertelność okołooperacyjna jest znikoma. pień płucny aorta wstępująca

25.5.4. Częściowy nieprawidłowy płucnych Częściowy nieprawidłowy

spływ żył

spływ żył płucnych (partial anoma-

lous pulmonary venous drainage - PAPVD) jest wadą, w której część żył płucnych uchodzi poza lewym przedsionkiem.

Nieprawidłowy spływ najczęściej dotyczy prawych żył płucnych (80%), które mogą łączyć się z żyłą główną górną, prawym przedsionkiem, rzadziej z żyłą główną dolną tscimitar syndrome) lub żyłami wątrobowymi. Nieprawidłowo uchodzące lewe żyły płucne łączą się najczęściej z żyłą główną górną. Postać bez ubytku przegrody międzyprzedsionkowej występuje sporadycznie. Następstwem tej wady jest spływ krwi żylnej z płuc do krążenia systemowego i zwiększony przepływ płucny. Leczenie operacyjne, przeprowadzane w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii, polega na zamknięciu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej łatą z osierdzia lub tworzywa sztucznego i skierowaniu spływu z nieprawidłowo uchodzących żył płucnych do lewego przedsionka.

Ryc. 25.18. Typy ubytków

przegrody

międzykomorowej

brzegu ubytku, gdzie dzieli się na prawą i lewą odnogę. W zespole Fallota ubytek okołobłoniasty powstaje w wyniku przemieszczenia przegrody stożka do przodu w stosunku do właściwej przegrody międzykomorowej, natomiast w przerwanym łuku aorty - do tyłu.

25.5.5.1.2.

25.5.5. Ubytek przegrody międzykomorowej Ubytek przegrody międzykomorowej fect - VSD) jest to brak Wada ta jest najczęs

(ventric

Może występować w postaci izolowanej lub współistnieć z innymi wadami: przetrwały m przewodem tętniczym, zespołem FaJJota, przełożeniem wielkich naczyń, zarośnięciem zastawki trójdzielnej, zarośnięciem zastawki pnia płucnego, przerwaniem łuku aorty lub wspólnym pniem tętniczym.

25.5.5.1. Anatomia W zależności od lokalizacji wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzykomorowej (ryc. 25.18).

25.5.5.1.1. Ubytek okołobłoniasty Ubytek okołobłoniasty (podgrzebieniowy, podaortalny, perimembranosus, conoventricular septal defect) stanowi około 80% wszystkich typów ubytków. Zlokalizowany jest w części błoniastej przegrody międzykomorowej pomiędzy przegrodą stożka a właściwą przegrodą międzykomorową. Oprócz części błoniastej może obejmować przylegającą część mięśniową przegrody. Zazwyczaj część błoniasta przegrody międzykomorowej jest w całości nieobecna i ubytek rozciąga się do podstawy niewieńcowego płatka zastawki aortalnej. Pęczek Hisa przebiega na tylno-dolnym

Ubytek typu kanału przedsionkowo-komorowego Ubytek typu kanału przedsionkowo-komorowego (napływowy, atrioventricular canal type ventricular septal defect) umiejscowiony jest pod zastawkami przedsionkowo-komorowymi i stanowi część składową kanału przedsionkowokomorowego.

25.5.5.1.3. Ubytek przegrody stożka Ubytek przegrody stożka (nadgrzebieniowy, podpłucny, odpływowy, conal septal defect) umiejscowiony jest nad grzebieniem nadkomorowym, bezpośrednio pod zastawką tętnicy płucnej, ograniczony jest od dołu przez mięsień przegrody stożka.

25.5.5.1.4. Ubytek mięśniowy Ubytek mięśniowy (muscular ventricular septal defect) zlokalizowany jest w części mięśniowej przegrody międzykomorowej. Brzeg takiego ubytku w całości tworzy część mięśniowa przegrody. Ubytki mnogie to najczęściej ubytki mięśniowe.

25.5.5.2. Patofizjologia Ubytek przegrody międzykomorowej jest przyczyną lewoprawego przecieku krwi, zwiększonego przepływu płucnego, pOwiększenia lewego przedsionka i przeciążenia objętościowego lewej komory.

25/ Wrodzone wady serca 825

Konsekwencją tych zaburzeń hemodynamicznych może być niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne. W przeciwieństwie do ubytku przegrody międzyprzedsionkowej przeciek krwi na poziomie komór odbywa się głównie w fazie skurczu. Gdy wielkość ubytku przegrody międzykomorowej jest równa lub przekracza rozmiary pierścienia aortaInego, mówimy o dużym, "nierestrykcyjnym" ubytku. Ciśnienie skurczowe w prawej komorze jest wtedy równe ciśnieniu skurczowemu w komorze lewej, a wielkość przecieku lewo-prawego zależy od stosunku oporu płucnego do systemowego. W przypadku ubytków małych - "restrykcyjnych" - przeciek lewo-prawy jest niewielki i zależy od wielkości oporu płucnego oraz rozmiarów ubytku. Stosunek przepływu płucnego (Qp) do systemowego (Q) rzadko przekracza wówczas wartość 1,5. Ubytki o pośrednich rozmiarach zazwyczaj dają przeciek, w którym stosunek ten (Qp:Q) osiąga wartość 2,5-3. W miarę zmniejszania się z wiekiem oporu płucnego, lewo-prawy przeciek przez ubytek przegrody międzykomorowej nasila się i doprowadza do zwiększonego przepływu płucnego. Szybko rozwijają się objawy niewydolności krążenia. Rzadko stan taki występuje u dzieci powyżej 1. roku życia, ale utrzymujący się zwiększony przepływ płucny sprzyja zakażeniom układu oddechowego i opóźnieniu rozwoju. U niektórych starszych dzieci zwiększony przepływ płucny może doprowadzić do przerostu mięśni gładkich naczyń płucnych i do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Ubytki przegrody międzykomorowej sprzyjają bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, rozwojowi niedomykalności zastawki trójdzielnej i aortalnej. Małe ubytki (mięśniowe lub okołobłoniaste) ulegają niekiedy samoistnemu zamknięciu. 25.5.5.3. Diagnostyka 25.5.5.3.1. Objawy kliniczne Objawy kliniczne w przypadkach ubytków przegrody międzykomorowej zależą od rozmiarów ubytku i wielkości przecieku. Objawem małego ubytku może być jedynie głośny szmer skurczowy. Duży ubytek przegrody międzykomorowej powoduje już w pierwszych miesiącach życia wystąpienie nasilonych objawów niewydolności krążenia z przyspieszonym oddechem, tachykardią i brakiem przyrostu masy ciała. Duży przepływ płucny zwykle powoduje powstanie rozkurczowego szmeru nad zastawką dwudzielną i jest przyczyną głośnej składowej płucnej II tonu. Może być również obecny szmer rozkurczowy wynikający z niedomykalności zastawki aortalnej.

rą. Badanie hemodynamiczne i angiografię w przypadkach izolowanego ubytku przegrody międzykomorowej wykonuje się rzadko, zwykle w celu wykluczenia utrwalonego nadciśnienia płucnego lub w przypadku trudności w uwidocznieniu w badaniu echokardiograficznym dodatkowych ubytków. 25.5.5.4. Leczenie

25.5.5.4.1. Techniki operacyjne Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii z dostępu przez środkową sternotomię. Ostatnio coraz częściej stosuje się ograniczoną sternotomię (przecina się tylko część mostka). Większość ubytków można uwidocznić i zamknąć łatą przez prawy przedsionek i zastawkę trójdzielną. Ubytki przegrody stożka wymagają dostępu od pnia płucnego przez zastawkę lub przez nacięcie prawej komory. Małe ubytki udaje się niekiedy zamknąć, wykonując proste zszycie. W przypadku bardzo licznych mięśniowych ubytków, których zlokalizowanie i szczelne zamknięcie jest praktycznie niemożliwe, stosuje się zwężenie pnia płucnego (banding) w celu opanowania niewydolności krążenia i niedopuszczenia do rozwoju nadciśnienia płucnego. Czasowe zwężenie pnia płucnego wykonuje się również u dzieci w ciężkim stanie, w celu uniknięcia obciążenia związanego z krążeniem pozaustrojowym. Niewielkie ubytki okołobłoniaste można zamknąć za pomocą wprowadzanych przezskórnie urządzeń zamykających (np. "parasolki"). Śmiertelność pooperacyjna jest mała i wynosi około 1%. U 5% operowanych dzieci stwierdza się resztkowe ubytki przegrody międzykomorowej. Przejściowe lub utrwalone zaburzenia przewodzenia występują u około 10% operowanych z powodu ubytków przegrody międzykomorowej.

25.5.6. Kanał przedsionkowo-komorowy (wada wypustek wsierdziokowo-kolllOfowej, atrio, których

25.5.5.3.2. Badania dodatkowe Na radiogramie klatki piersiowej widać powiększoną sylwetkę serca (głównie lewego przedsionka i lewej komory), poszerzenie pnia płucnego oraz cechy zwiększonego przepływu płucnego. W EKG stwierdza się cechy przerostu lewej lub obu komór serca oraz cechy powiększenia lewego przedsionka. Największe znaczenie diagnostyczne ma echokardiografia określająca umiejscowienie ubytku oraz gradient ciśnienia skurczowego między prawą i lewą komo-

zwój przegrody m oraz nieprawidłowo wykształcone zastawki przedsionkowo-komorowe. Wady te stanowią łącznie około 5% wad serca.

25.5.6.1. Anatomia W czasie prawidłowego rozwoju serca w 4. tygodniu życia płodowego dwie wypustki mezodermalne (brzuszno-dogło-

wowa i grzbietowo-ogonowa) zaczynają łączyć się ze sobą, dzieląc płodowy, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy na część prawą i lewą. Dają w ten sposób początek zastawkom przedsionkowo-komorowym oraz części przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej. Dużą rolę w powstawaniu omawianej grupy wad przypisuje się nieprawidłowościom genetycznym, a niemal 70% dzieci z kanałem przedsionkowo-komorowym to dzieci z zespołem Downa.

25.5.6.1.1. Częściowy kanał przedsionkowo-komorowy Częściowy kanał przedsionkowo-komorowy (partial atrioventricular canal ~ PAVC) zwany jest również ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego (ostium prim um atrial septal defect - ASOI). Jest to ubytek przegrody pierwotnej o półksiężycowatym kształcie zlokalizowany w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej, tuż powyżej poziomu zastawek przedsionkowo-komorowych. Ubytkowi towarzyszą różnego stopnia nieprawidłowości lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej, która z tego powodu staje się niedomykalna. Pierścienie obydwu ujść przedsionkowo-komorowych są w pełni wykształcone.

nieprawidłowe komorowych;

11III

!II

odległości pomiędzy podstawą a koniuszkiem cenie komory); wydłużenie drogi wypływu z lewej komory, czyli tak zwana "gęsia szyją" (pierścień aortalnyprzemieszczony do przodu); przemieszczenie ku dołowi ujścia zatoki wieńcowej i węzła przedsłonkowo-komorowego wraz z początkowym odcink.iem układu przewodzącego.

Uważa się, że węzeł przedsionkowo-komorowy leży nie w trójkącie Kocha, a w tak zwanym trójkącie węzła, wytworzonym przez prawostronną część pierścienia przedsionkowo-komorowego, ujście zatoki wieńcowej oraz dolny brzeg przegrody międzyprzedsionkowej. Gdy przegroda międzykomorowa położona jest niesymetrycznie i jedna z komór pozostaje niedorozwinięta, mówi się o tak zwanej niezrównoważonej postaci kanału przedsionkowo-komorowego. Do najczęściej współistniejących wad należą: przetrwały przewód tętniczy, tetralogia Fallota, wrodzone zwężenie cieśni aorty, podzastawkowe zwężenie aorty, lewostronna żyła główna górna oraz zespół heterotaksji. 25.5.6.2.

Patofizjologia zną wady jest przeciek lewow (lub przedsionków i komór) szenie przepływu płucnego i powstanie tucnego.

25.5.6.1.2. Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy Całkowity kanał przedsionkowo komorowy (common atrioventricular canal- CAVC)jest najbardziej złożoną postacią wady, obejmującą ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego zlokalizowany bezpośrednio nad zastawką przedsionkowo-komorową oraz ubytek przegrody międzykomorowej zlokalizowany tuż poniżej poziomu zastawek. Zastawka przedsionkowo-komorowa w obrębie wspólnego pierścienia składa się najczęściej z 5 płatków, z dwoma płatkami głównymi: górnym (przednim) i dolnym (tylnym). Tak zwany rozszczep (cleft) lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej to przestrzeń pomiędzy lewostronnymi fragmentami przedniego i tylnego płatka.

25.5.6.1.3. Przejściowy kanał przedsionkowo-komorowy Przejściowy kanał przedsionkowo-komorowy (transitional atrioventricular canal - TAVC) jest postacią pośrednią pomiędzy całkowitym a częściowym kanałem przedsionkowo-komorowym. Pierścienie przedsionkowo-komorowe są prawidłowo wykształcone, ale struktura zastawek jest zaburzona. Występuje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego oraz restrykcyjny ubytek przegrody międzykomorowej, na tyle mały, że nie stwarza możliwości pełnego mieszania się krwi między prawą i lewą komorą. Należy jednak pamiętać, że jest to podział sztuczny, a wady mogą w sposób płynny przyjmować postać od najmniej do najbardziej złożonych. Niezależnie od stopnia nasilenia wady istnieją charakterystyczne dla niej cechy morfologiczne, takie jak: II

ubytek przegrody kanału przedsionkowo-komorowego;

wykształcenie zastawek przedsionkowo-

Kierunek i nasilenie przecieku zależy od postaci morfologicznej oraz różnic pomiędzy oporem systemowym i płucnym. Bezpośrednio po urodzeniu, gdy opór płucny jest stosunkowo duży, przeciek przez ubytek przegrody międzykomorowej jest niewielki i może mieć charakter dwukierunkowy. W tym czasie u noworodka widoczna może być sinica nasilająca się w czasie niepokoju dziecka. W okresie pierwszych tygodni życia opór płucny ulega zmniejszeniu, przeciek lewo-prawy zwiększa się i prowadzi do wystąpienia objawów niewydolności krążenia. U niektórych dzieci zwiększony przepływ płucny doprowadza do nieodwracalnego przerostu błony wewnętrznej oraz środkowej naczyń płucnych i rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Proces ten obserwuje się już w pierwszym roku życia. 25.5.6.3.

Diagnostyka 25.5.6.3.1. Objawy kliniczne Objawy przecieku krwi tylko na poziomie przedsionków są identyczne z objawami ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego. Pojawiają się w pierwszej dekadzie życia, a niejednokrotnie nawet później. Złożone postaci wady, z komunikacją zarówno na poziomie przedsionków, jak i komór, objawiają się wkrótce po urodzeniu niewydolnością krążenia (tachykardia, duszność, powiększenie wątroby i opóźnienie rozwoju fizycznego).

251 Wrodzone wady serca 827

r--

/

/JJJ/

lewostronna część zastawki przedsionkowo-komorowej

prawy przedsionek

lewostronna część zastawki przedsionkowo-komorowej

przegroda międzykomorowa

prawostronna część zastawki przedsionkowo-komorowej łata z tworzywa sztucznego

A

prawostronna część zastawki przedsionkowo-komorowej

lewostronna część zastawki przedsionkowo-komorowej

łata z autogenicznego

osierdzia

prawostronna część zastawki przedsionkowo-komorowej

c Ryc. 25.19. Technika operacyjna

całkowitego

kanału przedsionkowo-komorowego

Szmer skurczowy, będący następstwem niedomykalności lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej, zlokalizowany jest w okolicy koniuszka serca. Przeciek lewoprawy oraz przeciążenie objętościowe przedsionków wytwarza środkowo-rozkurczowy szmer przepływowy, a II ton serca staje się głośny i rozdwojony, ze wzmożoną akcentacją komponentu płucnego. Gdy mieszanie się krwi na poziomie przedsionków jest bardzo intensywne, może wystąpić łagodna sinica. Znaczna sinica (w ok. 20% przypadków) sugeruje obecność dodatkowej wady, takiej jak: zespół Fallota, dwuujściowa prawa komora, przełożenie wielkich naczyń albo otwarta zatoka wieńcowa (unroofed coronary sinus).

25.5.6.3.2. Badania dodatkowe Radiogram klatki piersiowej wykazuje powiększenie sylwetki serca, poszerzenie pnia płucnego wraz z cechami zwiększonego przepływu płucnego. Brak obwodowego rysunku naczyniowego płuc sugeruje utrwalone nadciśnienie płucne. W EKG typowy jest lewogram oraz cechy przerostu obu komór. Podstawowe znaczenie ma badanie echokardiograficzne. Pozwala ono na ocenę typu wady, komunikacji międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, morfologii zastawki przedsionkowo-komorowej, drogi wypływu z lewej komory, stopnia zrównoważenia kanału oraz ewentualnych wad towarzyszących. Ocenie podlega także wielkość

przecieku wewnątrz sercowego oraz stopień niedomykalności zastawki przedsionkowo-komorowej. Badanie angiograficzne i hemodynamiczne wykonuje się u dzieci powyżej 6. miesiąca życia, u których podejrzewa się nadciśnienie płucne.

25.5.6.4. Leczenie Wskazania do leczenia operacyjnego zależą od postaci wady, jednak gdy wystąpią objawy niewydolności krążenia, leczenie operacyjne należy podjąć natychmiast. 25.5.6.4.1.

Techniki operacyjne W przypadku całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego anatomiczną korekcję wykonuje się w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia. Obecnie najczęściej stosuje się tak zwaną technikę dwóch łat (ryc. 25.19). Dostęp operacyjny stanowi środkowa sternotomia. Po pobraniu łaty z przedniej ściany worka osierdziowego rozpoczyna się ciągłe krążenie pozaustrojowe. Ubytek przegrody międzykomorowej zamykany jest za pomocą łaty z tworzywa sztucznego (w kształcie półksiężyca) wszywanej szwami pojedynczymi lub ciągłym od prawej strony przegrody międzykomorowej. Następnie likwiduje się rozszczep (cleft) lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej za pomocą pojedynczych szwów zakładanych od pierścienia w kierunku środka lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej (aż do uzyskania prawidłowego zbliżenia płatków zastawki). Następnie zamyka się ubytek przegrody międzyprzedsionkowej pobraną uprzednio łatą osierdziową wszywaną tak, aby ujście zatoki wieńcowej pozostawić po stronie prawej. Odmienną techniką stosowaną do korekcji całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego jest technika "jednej łaty": ubytek przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej zamyka się jedną łatą z tworzywa sztucznego. Technika ta wymaga jednak przecięcia zarówno przedniego, jak i tylnego płatka wspólnej zastawki przedsionkowokomorowej. Panuje pogląd, że technika "dwóch łat" pozwala na lepsze odtworzenie aparatu zastawkowego. Częściowy kanał przedsionkowo-komorowy koryguje się w 2.-3. roku życia, techniką analogicznąjak w przypadku zamknięcia ubytku przegrody międzyprzedsionkowej w przypadku całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego. Zamknięcie ubytku poprzedza się plastyką lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej (ryc. 25.20). Leczenie paliatywne (czasowe zwężenie pnia płucnego) powinno być zarezerwowane dla chorych z niewydolnością krążenia w przebiegu ciężkiego zakażenia, towarzyszących mnogich ubytków przegrody międzykomorowej lub niezrównoważonej postaci kanału przedsionkowo-komorowego. 25.5.6.4.2.

Powikłania Śmiertelność okołooperacyjna w przypadkach korekcji kanału przedsionkowo-komorowego nie przekracza 10%. Najczęstsze powikłania to: niedomykalność lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej, resztkowy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej oraz zaburzenia rytmu lub przewodnictwa.

Niewielki odsetek dzieci (poniżej 10%) wymaga przeprowadzenia ponownej operacji lub wszczepienia rozrusznika. Konieczność wszczepienia sztucznej zastawki w lewe ujście przedsionkowo-komorowe zdarza się rzadko. Wielu autorów podkreśla fakt, że dzieci z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym i zespołem Downa mają większą ilość materiału tkankowego w obrębie zastawek przedsionkowo-komorowych, co sprzyja ich lepszej rekonstrukcji. Często występująca wiotkość dróg oddechowych oraz specyficzny tor oddychania sprzyja retencji dwutlenku węgla, co powoduje wzrost oporu w łożysku płucnym i zmniejszenie przecieku lewo-prawego. Mniejsze przeciążenie objętościowe serca zapobiega rozciągnięciu wspólnego pierścienia przedsionkowo-komorowego i powstawaniu trudnej do zlikwidowania centralnej niedomykalności zastawek. Prawdopodobnie dlatego wyniki leczenia operacyjnego całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego są w tych przypadkach lepsze niż u dzieci bez zaburzeń chromosomalnych.

25.6. WADY SINICZE ZE ZMNIEJSZONYM PRZEPŁYWEM PŁUCNYM 25.6.1. Zespół Fallota (tetralogia Fallota, tetralogy ot Fa/Jot - TOF) owości anatomiczne w postaci: ubytku odzie międzykomorowej, zwężenia drogi odpłyrawej komory, przemieszczenia aorty na prawo (nad dę międzykomorową) oraz przerostu prawej komory. Zespo Fallota stanowi około 9% wrodzonych wad serca i jest najczęściej występującą siniczą wadą serca.

25.6.1.1. Anatomia Do powstania wady dochodzi na skutek zaburzeń rozwoju stożka pod tętnicą płucną. Stożek jest zwykle zwężony i skrócony, a przegroda stożka przemieszczona do przodu i na prawo. Prowadzi to do powstania dużego ubytku międzykomorowego z przemieszczeniem aorty nad przegrodę międzykomorową oraz do zwężenia drogi wypływu z prawej komory. Przerost prawej komory jest wtórny do zwężenia drogi wypływu z komory oraz do systemowego ciśnienia w komorze spowodowanego obecnością dużego ubytku międzykomorowego. W najczęstszej postaci zespołu Fallota obserwuje się różnego stopnia zwężenie drogi wypływu z prawej komory: stożka, zastawki oraz pnia płucnego i tętnic płucnych. Zastawka pnia płucnego może być prawidłowo rozwinięta, lecz najczęściej jest zwężona, niekiedy dwupłatkowa z różnego stopnia zniekształceniem i pogrubieniem płatków oraz niedorozwojem pierścienia. W zależności od stopnia przemieszczenia przegrody stożka obserwuje się różnego stopnia zwężenie drogi wypływu z prawej komory, które zwykle narasta wraz z wiekiem dziecka i postępującym przerostem prawej komory. Ubytek w przegrodzie między-

25/ Wrodzone wady serca

rozszczep (cleft) przedniego płatka zastawki dwudzielnej

829

} ~

ubytek przedsionkowy typu otworu pierwotnego

rozszczep (cleft) przedniego płatka zastawki dwudzielnej

B

~ ..

A

\

ubytek przedsionkowy typu otworu pierwotnego

zatoka wieńcowa

I

L

__

Ryc. 25.20. Technika operacyjna

częściowego

kanału przedsionkowo-komorowego

komorowej jest duży, przemieszczony do przodu i nigdy nie ulega samoistnemu zamknięciu. U dzieci z zespołem Fallota i zarośnięciem zastawki pnia płucnego brak przepływu przez zastawkę w życiu płodowym powoduje, że nie zanikają pierwotne naczynia łączące krążenie systemowe z krążeniem płucnym, a tętnice płucne są niedorozwinięte lub całkowicie niewykształcone. Krążenie płucne zaopatrywane jest przez przewód tętniczy lub naczynia krążenia obocznego będące odnogami tętnic systemowych. Anomalie naczyń wieńcowych występują u około 8% dzieci z zespołem Fallota. Najczęstszą nieprawidłowością jest tętnica zstępująca przednia odchodząca od prawej tętnicy wieńcowej, krzyżująca drogę wypływu z komory pra-

wej - wada ta ma istotne znaczenie w planowaniu leczenia operacyjnego. Wokoło 25% przypadków zespołu Fallota stwierdza się prawostronny łuk aorty. Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej towarzyszy wadzie w 10-15% (pentalogia Fallota).

25.6.1.2. Patofizjologia Stopień zwężenia pnia płucnego determinowany jest przez wielkość przepływu płucnego i przecieku prawo-lewego przez ubytek międzykomorowy. Domieszka słabo utlenowanej krwi w krążeniu systemowym jest przyczyną sinicy.

Krążenie płucne zależy w dużej mierze od przepływu przez przewód tętniczy. Wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego zmniejsza się napływ krwi do płuc i sinica nasila się lub pojawia, jeżeli nie była wcześniej widoczna. W przypadku dużego zwężenia tętnicy płucnej znaczna sinica pojawia się wcześnie, a zwiększona podaż tlenu w gazach wdechowych nie poprawia utlenowania krwi. W rezultacie współistnienia dużego ubytku międzykomorowego i zwężenia tętnicy płucnej wielkość przepływu płucnego uzależnionajest od oporów w krążeniu systemowym. Dziecko kucając, zwiększa opór w krążeniu systemowym, co powoduje zwiększenie przepływu płucnego. Długotrwałe niedotlenienie doprowadza do rozwoju naczyń krążenia obocznego, lobiny i policytemii ze wzrostem a 065-70%. W konsekwencji dochodzi do zwiększenia lepkości krwi, upośledzenia przepływu tkankowego i przekazywania tlenu do tkanek. W późniejszym okresie życia mogą pojawić się zatory i ropnie, szczególnie niebezpieczne. gdy dotyczą ośrodkowego układu nerwowego. Około 30% nieleczonych dzieci z zespołem Fallota umiera w 1. roku życia.

25.6.1.3.

Diagnostyka 25.6.1.3.1. Objawy kliniczne Głównym objawem wady jest sinica. Stopień nasilenia sinicy zwiększa się w pierwszych 6 miesiącach życia wraz ze zwiększeniem aktywności dziecka. Gwałtowny wzrost zapotrzebowania na tlen może prowadzić do wystąpienia "ataku hipoksemicznego" objawiającego się ciężką sinicą, przyspieszeniem oddechu, niepokojem, a niekiedy utratą przytomności. U starszych dzieci przewlekłe niedotlenienie jest przyczyną nieprawidłowego rozwoju łożyska paznokciowego (palce pałeczkowate). W badaniu fizykalnym stwierdza się typowy krótki, głośny szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka. Szmer ten może zaniknąć w trakcie ataku hipoksemicznego. 25.6.1.3.2. Badania dodatkowe Na przeglądowym radiogramie klatki piersiowej widoczna jest prawidłowej wielkości sylwetka serca o charakterystycznym kształcie chodaka (brak cienia pnia płucnego i uniesienie koniuszka) (p. ryc. 25.2) oraz cechy zmniejszonego przepływu płucnego. Zapis EKG wykazuje cechy przerostu prawej komory. Zwykle dokładne badanie echokardiograficzne jest wystarczające do ustalenia strategii postępowania operacyjnego. Jeżeli podejrzewa się obecność anomalii naczyń wieńcowych, chory jest po operacji paliatywnej lub stwierdza się istnienie naczyń krążenia obocznego - wówczas należy wykonać cewnikowanie serca w celu dokładnej oceny anatomii i hemodynamiki wady. W czasie cewnikowania serca ewentualne naczynia krążenia obocznego należy zamknąć, a występujące niekiedy w miejscu zespolenia systemowopłucnego niewielkie zwężenie tętnicy płucnej zlikwidować za pomocą plastyki balonowej.

W każdym przypadku zespołu Fallota z zarośnięciem tętnicy płucnej niezbędne jest wykonanie badania angiograficznego i hemodynamicznego. Badanie to ma na celu uwidocznienie przebiegu naczyń krążenia obocznego, ocenę ich średnicy oraz obszaru płuc, jaki zaopatrują, 25.6.1.4. Leczenie W okresie przedoperacyjnym noworodkom ze znaczną hipoksemią podaje się prostaglandynę El w celu poprawy przepływu płucnego i utlenowania krwi. 25.6.1.4.1. Techniki operacyjne Całkowita korekcja zespołu Fallota polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz poszerzeniu drogi wypływu z prawej komory (ryc. 25.21).

Operację wykonuje się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii zwykle pomiędzy 3. miesiącem a 3. rokiem życia. U dzieci, u których wykonano wcześniej zespolenie systemowo-płucne, miejsce to należy odnaleźć, a zespolenie zamknąć tuż przed rozpoczęciem krążenia pozaustrojowego. Droga wypływu z prawej komory zostaje nacięta podłużnie poniżej pierścienia zastawki tętnicy płucnej, na długości około Y. odległości pomiędzy pierścieniem zastawki tętnicy płucnej a koniuszkiem serca. Cięcie to pozwala uwidocznić ubytek międzykomorowy oraz pierścień zastawki tętnicy płucnej, który, jeżeli jest zwężony, zostaje przecięty. Następnie linię cięcia przedłuża się na pień płucny aż do rozgałęzienia na tętnice płucne. Nacięcie wolnej ściany prawej komory umożliwia poszerzenie drogi wypływu z komory również poprzez resekcję zwężających pasm włóknistomięśniowych. Ubytek międzykomorowy zamyka się łatą z tworzywa sztucznego szwami pojedynczymi lub szwem ciągłym. Dostęp do ubytku międzykomorowego od strony naciętej ściany prawej komory (a nie przez prawy przedsionek) zapobiega uszkodzeniu zastawki trójdzielnej, która w przypadku korekcji przezpierścieniowej staje się jedyną zastawką w prawym sercu. W czasie ogrzewania dziecka, w drodze odpływu z prawej komory wszywa się łatę. Czasami zwężenie dotyczy również proksymalnego odcinka jednej z tętnic płucnych. W tej sytuacji wszywana jest dłuższa łata, łukowato przechodząca na zwężoną tętnicę. W niektórych ośrodkach w drogę odpływu z prawej komory wszywa się homogeniczną tętnicę płucną z zastawką. Zwężenie gałęzi tętnicy płucnej występujące niekiedy po zespoleniu systemowo-płucnym może być usunięte za pomocą śródoperacyjnej plastyki balonowej. W przypadku znacznego zwężenia lub całkowitego zamknięcia światła tętnicy płucnej w miejscu zespolenia konieczna jest rekonstrukcja naczynia za pomocą łaty z osierdzia lub z homogenicznej tętnicy płucnej. U noworodków z niedorozwojem tętnic płucnych. współistniejącą anomalią naczyń wieńcowych lub w przypadku zespołu Fallota z zarośnięciem tętnicy płucnej wykonuje się zespolenie systemowo-płucne (zespolenie Blalocka i Taussig).

25 / Wrodzone wady serca 831

aorta wstępująca

zastawka pnia płucnego

prawa komora

B

Ryc. 25.21. Technika przezpierścieniowej

korekcji zespoi u Fallota

Korekcję całkowitą wykonuje się u dziecka w wieku kilku lat. Operacja polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej, wycięciu otworu w ścianie prawej komory i wszyciu w brzegi otworu sztucznego naczynia łączącego prawą komorę z pniem tętnicy płucnej. Wraz z rozwojem dziecka rozmiar naczynia łączącego prawą komorę z tętnicą płucną może stać się niewystarczający. Konieczna jest wówczas ponowna operacja polegająca na wymianie sztucznego naczynia na większe lub na homogeniczną tętnicę płucną z zastawką. W przypadku wady o przepływie płucnym całkowicie zależnym od krążenia obocznego naczynia łączące z krążeniem systemowym są odcinane i zespalane ze sobą. Tak wytworzoną tętnicę płucną łączy się z odpływem z prawej komory za pomocą naczynia politetrafluoroetylenowego lub homogenicznej tętnicy płucnej, a w późniejszym terminie zamyka się ubytek międzykomorowy. Zrekonstruowana tętnica płucna może być połączona z krążeniem systemowym za pomocą zmodyfikowanego zespolenia Blalocka i Taussig, a zamknięcie ubytku międzykomorowego i połączenie tętnicy płucnej z drogą odpływu są wykonywane w następnym etapie leczenia operacyjnego. 25.6.1.4.2. Powikłania Śmiertelność pooperacyjna wynosi 2-5%. Najczęstszymi powikłaniami są: krwawienie (częściej występujące u dzieci z nasiloną sinicą), niewydolność krążenia spowodowana obniżoną funkcją prawej komory oraz zaburzenia rytmu serca (ok. 6%). Powikłania odległe wymagające reoperacji to: wtórne lub resztkowe zwężenia drogi odpływu z prawej komory (ok. 8%), resztkowe ubytki w przegrodzie międzykomorowej oraz zwężenia proksymalnego odcinka jednej lub obu tętnic płucnych.

25.6.2. Zarośnięcie zastawki pnia płucnego z ciągłą przegrodą międzykomorową Termin zarośnięcie zastawki pnia płucnego z ciągłą przegrodą międzykomorową (pulmonary atresia with intact ventricular septum - PAllVS)obe;mu;e przypadki złożonych wad serca, w których przy braku ubytku przegrody międzykomorowe; niedrożność zastawki pnia płucnego współwystępuje ze zgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym i komorowo-tętniczym. Nieprawidłowość ta występuje rzadko i stanowi około 1% wrodzonych wad serca.

25.6.2.1. Anatomia Niedrożna zastawka ma kształt przepony z zazwyczaj dobrze widocznymi zrośniętymi spoidłami lub postać dołka u podstawy pnia płucnego. Pień płucny i tętnice płucne są zwykle prawidłowo rozwinięte. Prawa komora jest najczęściej niedorozwinięta, natomiast zastawka trójdzielna zniekształcona: zwężona lub niedomykalna, często z deformacją płatków charakterystyczną dla zespołu Ebsteina. Jeżeli prawa komora nie ma części wypływowej (stożka), wówczas pierścień zastawki pnia płucnego jest niedorozwinięty, a pień płucny wąski. We wszystkich przypadkach współistnieje drożny przewód tętniczy i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Charakterystyczną cechą wady jest występowanie nieprawidłowości tętnic wieńcowych - zwężeń oraz przetok do światła prawej komory. Przetoki są pozostałością sinusoidalnych kanałów w ścianie komory zaopatrujących mięsień sercowy w okresie przed wytworzeniem się naczyń wieńcowych.

żyła ramienno-głowowa

lewa

żyła ramienno-głowowa żyła główna górna

nieprawidłowego

żyła ramienno-głowowa

lewa

żyła główna górna

typ III

typ II

typ I

Ryc. 25.22. Klasyfikacja całkowitego

lewa

połączenia żył płucnych

25.6.2.2.

Patofizjologia Brak przepływu przez zastawkę pnia płucnego powoduje wzrost ciśnienia w prawej komorze i przerost ściany komory. Ciśnienie w prawej komorze może osiągać wartości wyższe niż w krążeniu systemowym (suprasystemowe) i staje się przyczyną niedomykalności zastawki trójdzielnej. Konsekwencją wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku jest prawo-lewy przeciek przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i zmniejszenie utlenowania krwi w krążeniu systemowym (sinica). Przepływ płucny zapewnia drożny przewód tętniczy. Bardzo ważnym elementem pato trywanie części ło komory. Odbarczenie w drogi wYPływu z prawej komory lub komisurotomia) może spowodować nagłe zmniejszenie przepływu wieńcowego i niedokrwienie znacznych obszarów mięśnia sercowego.

Naturalny przebieg wady jest niepomyślny: 25% dzieci umiera w pierwszym tygodniu życia, a 75% do końca pierwszego półrocza życia. 25.6.2.3.

Diagnostyka 25.6.2.3.1. Objawy kliniczne Dominującym objawem jest ciężka sinica pojawiająca się w pierwszych dniach życia dziecka, będąca przyczyną rozwoju kwasicy metabolicznej. W badaniu fizykalnym stwierdza się szmer skurczowy lub skurczowo-rozkurczowy związany z niedomykalnością zastawki trójdzielnej oraz z przepływem przez przewód tętniczy.

25.6.2.3.2. Badania dodatkowe Na radiogramie klatki piersiowej serce ma zazwyczaj prawidłową wielkość. Tylko w przypadku znacznej niedomykalności zastawki trójdzielnej obserwuje się powiększenie sylwetki serca (głównie prawego przedsionka). Rysunek naczyniowy wykazuje cechy zmniejszonego przepływu płucnego. W odróżnieniu od większości wad serca zapis EKG ma dużą wartość diagnostyczną. Na elektrokardiogramie widoczne są cechy przerostu lewej komory i powiększenia prawego przedsionka oraz brak dominacji komory prawej. Rozpoznanie ustalane jest na podstawie badania echokardiograficznego. Prawie zawsze wYkonuje się angiografię tętnic wieńCOwYCh w celu określenia wielkośd zależnego od prawej komory przepływu wieńcowego. co ma kluczowe znaczenie w wyborze sposobu postępowania operacyjnego.

25.6.2.4.

Leczenie 25.6.2.4.1. Postępowanie przedoperacyjne O przeżyciu dziecka w okresie przedoperacyjnym decyduje utrzymanie drożności przewodu tętniczego przy zastosowaniu ciągłego wlewu prostaglandyny El' Wartości 75~85% wysycenia tlenem krwi tętniczej pokrywają zapotrzebowanie tlenowe tkanek i stwarzają warunki ustąpienia wywołanej hipoksemią kwasicy metabolicznej. Utlenowanie przekraczające 85% świadczy o nadmiernym przepływie płucnym, który może być przyczyną niewystarczającego przepływu systemowego i rozwoju zespołu małego rzutu serca.

25/ Wrodzone wady serca 833

25.7.1.1. Anatomia

25.6.2.4.2. Techniki operacyjne Wybórstrategiioperacyjnejzależyod wielkościprawej komory oraz obszaru mięśniasercowegozaopatrywanego przez zależne od prawejkomorynaczyniawieńcowe. U około połowy dzieci prawa komora jest średniej wielkości, a przetoki wieńcowe są nieliczne. W tej grupie w wieku noworodkowym wykonuje się rekonstrukcję drogi wypływu z prawej komory (przezpierścieniowa łata lub komisurotomia) oraz zespolenie systemowo-płucne. Obniżona podatność prawej komory wywołana znacznym przerostem ściany powoduje, że przez kilka miesięcy po odbarczeniu komora nie tłoczy jeszcze wystarczającej objętości krwi do krążenia płucnego. Zapewnienie niezależnego od przewodu tętniczego przepływu płucnego wymaga wykonania zespolenia systemowo-płucnego (najczęściej zmodyfikowane zespolenie Blalocka i Taussig). Przepływ krwi przez odciążoną prawą komorę stymuluje jej wzrost i po kilku miesiącach zespolenie systemowo-płucne oraz ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej mogą zostać zamknięte (w czasie cewnikowania serca). Mała prawa komora i liczne przetoki do krążenia wieńcowego kwalifikują wadę do grupy serca jednokomorowego, a operacje hemi-Fontana i Fontana poprzedza wykonanie w wieku noworodkowym zespolenia systemowo-płucnego. Alternatywnym postępowaniem jest przeszczepienie serca. Najmniejsza grupa dzieci posiada prawidłowo rozwiniętą prawą komorę bez przetok i wymaga jedynie rekonstrukcji drogi wypływu z komory. Operację przeprowadza się w wieku noworodkowym (przezpierścieniowa łata lub komisurotomia). 25.6.2.4.3. Powikłania Do najgroźniejszych powikłań należą objawy niedokrwienia mięśnia sercowego (komorowe zaburzenia rytmu, odcinkowa akineza lub dyskineza serca, zespół małego rzutu) spowodowane nierozpoznanym przed operacją zależnym od prawej komory krążeniem wieńcowym. Zespół małego rzutu może być również spowodowany nadmiernym przepływem płucnym przez zbyt szerokie zespolenie systemowo-płucne. Zazwyczaj przez kilka miesięcy po operacji utrzymuje się niższe od prawidłowego wysycenie tlenem krwi tętniczej.

25.7.

WADY SINICZE ZE ZWIĘKSZONYM PRZEPŁYWEM PŁUCNYM 25.7.1. Całkowite nieprawidłowe płucnych

połączenie żył

Całkowitenieprawidłowepołączenieżyłpłucnych(total anomalous pulmonary venous connection - TAPVC) polega na połączeniuwszystkichżyłpłucnychze strukturamiZylnego krążeniasystemowego (prawyprzedsioneklub żyłykrążenia systemowego).Jest to rzadkaanomaliastanowiąca.0,4-2% wszystkichwrodzonychwad serca.

Podstawą klasyfikacji anatomicznej jest miejsce połączenia żył płucnych z żylnym krążeniem systemowym (ryc. 25.22). W 45% przypadków (typ I - nadsercowy) nieprawidłowa wspólna żyła płucna uchodzi do żyły pionowej lewej (przetrwała żyła główna górna lewa), która łączy się z lewą żyłą ramienno-głowową. Rzadziej wspólne naczynie płucne łączy się bezpośrednio z żyłą główną górną tuż powyżej ujścia do prawego przedsionka. W typie śródsercowym (typ II - około 25%) wspólne naczynie płucne najczęściej uchodzi do znacznie poszerzonej zatoki wieńcowej. Obserwuje się również przypadki bezpośredniego połączenia każdej z żył płucnych z prawym przedsionkiem. W typie III, zwanym podsercowym (ok. 25%), wspólna żyła biegnie przez rozwór przełykowy przepony i łączy się z żyłą wrotną, rzadziej z przewodem żylnym, lewą żyłą wątrobową lub żyłą główną dolną. Do typu IV, mieszanego (ok. 5%), zalicza się przypadki, w których żyły płucne tworzą różnorodne układy anatomiczne, na przykład: lewe żyły płucne uchodzą do żyły wrotnej, podczas gdy prawe do zatoki wieńcowej lub żyły głównej górnej. Wszystkim typom wady może towarzyszyć zwężenie naczyń lub ujść żylnych. Najczęściej występuje ono w typie podsercowym (ucisk przez przeponę, wąski przewód żylny, przerost błony środkowej i wewnętrznej naczynia). U około 30% dzieci z nieprawidłowym połączeniem żył płucnych stwierdza się towarzyszące wady serca. Najczęstsze z nich to: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy, ubytek w przegrodzie międzykomorowej i pojedyncza komora.

25.7.1.2. Patofizjologia Następstwa hemodynamicznenieprawidłowegospływu krwi z żył płucnychdo prawego przedsionkazależą od wielkości ubytkuw przegrodziemiędzyprzedsionkowej,wielkościoporu naczyńpłucnychiobecnościzwężeniażyłpłl,.lcnych. Do przedsionka prawego napływa krew z krążenia systemowego i płucnego. Stąd część krwi przepływa przez otwór owalny do lewego przedsionka i krążenia systemowego, a pozostała objętość do prawej komory i krążenia płucnego. Zbyt mały otwór owalny (restrykcja) powoduje wzrost ciśnienia w prawym przedsionku, zwiększenie rzutu prawej komory i znaczny wzrost przepływu przez płuca z narastającą niewydolnością prawokomorową. Zwężenie żył płucnych prowadzi do przesiękania płynu do pęcherzyków płucnych i obrzęku płuc. Zaburzenie wentylacji pęcherzykowej i zmniejszenie wysycenia krwi tlenem powoduje skurcz tętniczek płucnych i ogranicza przepływ przez płuca. W typie podsercowym utlenowanie krwi w żyle głównej dolnej jest większe w porównaniu z krwią w żyle głównej górnej. Preferencyjny przepływ krwi z żyły głównej dolnej do lewego przedsionka powoduje większe wysycenie krwi tlenem w lewej komorze i aorcie w porównaniu z prawą komorą i pniem płucnym. W typie nadsercowym lepiej utlenowana krew przepływa przez zastawkę trójdzielną. Powoduje to różnice w utlenowaniu krwi pomiędzy aortą wstępującą i zstępującą u no-

worodków z przetrwały m przewodem tętniczym. Różnice te nie mają miejsca, jeśli występuje duża komunikacja międzykomorowa lub międzyprzedsionkowa, nasilająca mieszanie się krwi. W ciężkich, nieleczonych następuje

życia sięga 50 U żyjących dł fIZycznegO, częste oraz szybko narastaj wej.

ne utlenowanie krwi stwierdza się we wszystkich jamach serca i głównych tętnicach. Należy zwrócić uwagę, że różnicowanie wady z częstymi chorobami noworodkowymi przebiegającymi z nasiloną dusznością i niewydolnością oddechową (zespół niewydolności oddechowej noworodków, choroby płuc, przetrwałe nadciśnienie płucne) może początkowo sprawiać trudności.

25.7.1.4. Leczenie 25.7.1.4.1. Postępowanie przedoperacyjne

25.7.1.3. Diagnostyka

25.7.1.3.1. Objawy kliniczne Dominującymi objawami klinicznymi całkowitego nieprawidłowego połączenia żył płucnych, pojawiającymi się najczęściej tuż po urodzeniu lub w okresie noworodkowym, są duszność i sinica. Noworodki z towarzyszącym ciężkim zwężeniem żył płucnych cechuje niewydolność oddechowa i głębokie niedotlenienie oraz narastająca niewydolność krążenia (trzeszczenia w podstawnych częściach płuc, powiększenie wątroby, obrzęki obwodowe). Zmniejszenie obwodowego przepływu naczyniowego spowodowane jest mniejszym rzutem często niedorozwiniętej lewej komory. Nad pniem płucnym wysłuchuje się ton wyrzucania i śródskurczowy szmer zwiększonego przepływu krwi oraz szerokie, sztywne rozdwojenie II tonu serca z akcentacją składowej płucnej. Często nad sercem nie stwierdza się charakterystycznych objawów osłuchowych.

25.7.1.3.2. Badania dodatkowe Na elektrokardiogramie u dzieci z całkowitym nieprawidłowym połączeniem żył płucnych widoczne są wysokie załamki P oraz cechy przerostu prawej komory typu przeciążenia skurczowego. Obraz uzyskany w RTG zależy od wielkości przepływu płucnego i typu wady. Wadę z dużym przepływem płucnym charakteryzuje powiększenie prawego przedsionka i prawej komory, poszerzenie pnia płucnego i wzmożony rysunek naczyniowy płuc. Mała sylwetka serca oraz linie Kerleya B pozwalają podejrzewać zwężenie żył płucnych. W typie nadsercowym kształt sylwetki serca i dużych naczyń przypomina cyfrę 8 lub "śnieżnego bałwana", natomiast w niektórych przypadkach spływu podsercowego można zaobserwować żyłę biegnącą wzdłuż prawego obrysu serca. W badaniu echokardiograficznym stwierdza się brak ujścia żył płucnych do lewego przedsionka, obecność patologicznego naczynia żylnego za lewym przedsionkiem, cechy przeciążenia prawej komory, powiększenie prawego przedsionka i paradoksalny ruch przegrody międzykomorowej. Zwężenie żył płucnych można ocenić za pomocą badania doplerowskiego. Najbardziej typowym objawem wady stwierdzanym na podstawie inwazyjnego badania hemodynamicznego, wykonywanego tylko w przypadkach wątpliwych, jest większe wysycenie tlenem krwi w żyle głównej górnej i prawym przedsionku w porównaniu z żyłami obwodowymi. Podob-

'szym problemem w okresie przedoperacyjnym itym nieprawidłowym połączeniem żył ie płucne: początkowo przepływowe łucny) oraz bierne (zwężenia w drodze nego), a następnie oporowe (zmiany w obrębi naczyń płucnych). Najczęściej spotyka się nadciśnienie p ucne w typie 111.

Niewydolność krążenia i ciężki stan ogólny powodują, że leczenie operacyjne przeprowadzane jest w trybie pilnym, możliwie najszybciej po ustaleniu rozpoznania i ustabilizowaniu stanu dziecka.

25.7.1.4.2. Techniki operacyjne Celem operacji przeprowadzanej w krążeniu pozaustrojowym lub hipotermii głębokiej z zatrzymaniem krążenia jest połączenie układu żył płucnych z lewym przedsionkiem i likwidacja patologicznego połączenia z żylnym układem systemowym oraz korekcja towarzyszących wad serca.

Leczenie operacyjne w typie nadsercowym (I) i podsercowym (III) wymaga zespolenia wspólnego naczynia żylnego z tylną ścianą lewego przedsionka i zamknięcia ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej za pomocą łaty sztucznej lub z autogenicznego osierdzia. W typie śródsercowym (II) operacja polega na usunięciu fragmentu ściany oddzielającej zatokę wieńcową od lewego przedsionka i skierowaniu napływu z żył płucnych i zatoki wieńcowej do lewego przedsionka za pomocą łaty zamykającej jednocześnie ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej . Typ IV (mieszany) wymaga dostosowania techniki chirurgicznej do anatomii wady. U noworodków, u którychjedna z żył płatowych (prawa dolna lub lewa górna) łączy się z żyłami krążenia systemowego, a pozostałe żyły płucne uchodzą do zatoki wieńcowej, możliwa jest tylko korekcja wewnątrzsercowa (jak w typie II). We wszystkich typach całkowitego nieprawidłowego spływu połączenie wspólnego naczynia żylnego z układem żył systemowych należy podwiązać, zamknąć klipsem lub przeciąć i zszyć szwem ciągłym. Wykonując zespolenie, należy unikać niepotrzebnego urazu serca, naciągania tkanek (zwłaszcza naczyń płucnych) oraz zaburzenia naturalnego kształtu wspólnego naczynia płucnego. Może to być bowiem przyczyną turbu-

25/ Wrodzone wady serca 835

lentnego przepływu krwi oraz mikrouszkodzeń śródbłonka prowadzących do jego odczynów rozrostowych.

25.7.1.4.3. Powikłania

Wczesna śmiertelność pooperacyjna według różnych doniesień waha się w zakresie 2-15% i związana jest z zespołem małego rzutu serca oraz nagłym wzrostem ciśnienia w krążeniu płucnym (przełom nadciśnienia płucnego). Podwyższone ciśnienie płucne przed operacjąjest głównym czynnikiem ryzyka zgonu u dziecka po całkowitej korekcji wady. Głównym powikłaniem odległym jest zwężenie żył płucnych. Pojawia się z częstością 5-15% przypadków i dotyczy samego zespolenia, miejsca połączenia żył płucnych ze wspólnym naczyniem żylnym lub też samych żył płucnych (forma rozsiana). Inne odległe powikłania to zaburzenia rytmu serca o charakterze bradykardii zatokowej, trzepotania przedsionków lub tachykardii nadkomorowej.

wym płuc i wzrost przepływu płucnego kosztem systemowego. Wzrost oporu systemowego (zamykanie się przewodu tętniczego oraz odcięcie łożyska), a przede wszystkim dalszy spadek oporu płucnego w pierwszych dniach życia jest przyczyną stopniowego zmniejszania się przepływu systemowego. Konsekwencją przeciążenia objętościowego i ciśnieniowego prawej komory jest szybko postępująca niewydolność krążenia.

25.7.2.3. Diagnostyka 25.7.2.3.1.

25.7.2. Zespół niedorozwoju lewego serca Pojęcie "zespół niedorozwoju lewego serca" (hypoplastk teft heatt syndrome - HLHS)obejmuje zwężenie lub zal' ie zastawki mitralnej, różnego stopnia niedorozwój lewej komory, zwężenie lub zarośnięcie zastawki aortałnej oraz niedorozwój aorty wstępującej i łuku aorty. Wada ta stanowi 1.4-8,6% wrodzonych wad serca.

25.7.2.1. Anatomia Zespół niedorozwoju lewego serca jest najczęstszą postacią serca jednokomorowego. W 20-80% przypadków zespołowi towarzyszy zwężenie cieśni aorty. Przyczyny powstawania wady nie zostały dotychczas wyjaśnione. Najbardziej prawdopodobna wydaje się teoria dotycząca pierwotnej nieprawidłowości zastawki aortalnej - jej zwężenia lub zarośnięcia. Brak przepływu przez zastawkę aorty w okresie życia płodowego nie stymuluje rozwoju lewej komory, zastawki mitralnej oraz aorty wstępującej i łuku aorty. Teorię tę potwierdza obserwacja prawidłowego rozwoju lewej komory w przypadku współistnienia dużego ubytku w przegrodzie międzykomorowej. W okresie życia płodowego dziecko z HLHS rozwija się normalnie. Noworodki obarczone tą wadą są najczęściej donoszonymi dziećmi o prawidłowej urodzeniowej masie ciała. W przeciwieństwie do innych wad serca rzadko towarzyszą anomalie rozwojowe innych narządów.

25.7.2.2. Patofizjologia Noworodek z zespołem niedorozwoju lewego serca ma funkcjonalnie jedną komorę zaopatrującą krążenie płucne i krążenie systemowe. Przeżycie dziecka po urodzeniu jest uzależnione od drożności przewodu tętniczego oraz obecności otworu owalnego. Rozpoczęcie wymiany gazowej w płucach i uruchomienie czynnościowego krążenia płucnego powoduje znaczny spadek oporu w łożysku naczynio-

Objawy kliniczne

Objawy zespołu niedorozwoju lewego serca pojawiają się zwykle 24-48 godzin po urodzeniu. Przewaga przepływu płucnego nad systemowym jest przyczyną rozwoju zespołu małego rzutu serca (tachykardia, zimne kończyny, upośledzenie powrotu włośniczkowego, skąpomocz i bezmocz, kwasica metaboliczna). Pojawia się duszność jako próba kompensacji kwasicy metabolicznej. Hiperwentylacja powoduje obniżenie ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla, który jest głównym czynnikiem ograniczającym przepływ w krążeniu płucnym. Dalszy wzrost przepływu płucnego doprowadza do rozwoju stanu zagrożenia życia dziecka. Tętno na tętnicach udowych jest zwykle bardzo słabo wyczuwalne. Obraz kliniczny uzupełnia sinica ośrodkowa o małym stopniu nasilenia.

25.7.2.3.2. Badania dodatkowe

W radiogramie klatki piersiowej stwierdza się nieznacznie powiększoną sylwetkę serca oraz cechy wzmożonego przepływu płucnego lub zastoju w krążeniu płucnym. Elektrokardiogram jest w wielu przypadkach prawidłowy, w pozostałych, podobnie jak obraz uzyskany w RTG, jest nie swoisty. Najczęściej stwierdza się prawogram, cechy przerostu prawej komory oraz niskie załamki R nad lewą komorą. Ostateczne rozpoznanie przedoperacyjne jest ustalane na podstawie badania echokardiograficznego. O rozpoznaniu zespołu niedorozwoju lewego serca decyduje stwierdzenie: zależnego od przewodu tętniczego przepływu systemowego, wstecznego przepływu w aorcie wstępującej i łuku aorty oraz koniuszka serca będącego częścią prawej komory, które towarzyszą niedorozwojowi lewej komory, zastawki mitralnej i aortalnej. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć krytyczne zwężenie zastawki aortalnej, będące wskazaniem do wykonania korekcji dwukomorowej. Badanie hemodynamiczne i angiograficzne nie jest konieczne do rozpoznania HLHS, a ze względu na zazwyczaj ciężki stan dziecka - nawet przeciwwskazane.

25.7.2.4.

Leczenie 25.7.2.4.1. Postępowanie przedoperacyjne

Podawanie prostaglandyny El zapobiega zamykaniu się przewodu tętniczego i zapewnia przepływ systemowy, nie likwidując jednak objętościowego obciążenia komory. Mięśnie gładkie tętniczek płucnych są bardzo wrażliwe na ciśnienie parcjalne tlenu, dwutlenku węgla oraz pH. Tlen oraz obniżone pH powodują rozkurcz tych naczyń, a obecność dwutlenku węgla - ich skurcz. Tę właściwość naczyń płucnych wykorzystuje się w regulacji oporu płucnego (w przypadku zwiększonego przepływu płucnego wykluczone jest podawanie wysokich stężeń tlenu, natomiast dwutlenek węgla można podawać w mieszaninie oddechowej w stężeniu 1-4%). Opór w krążeniu systemowym obniżają leki rozszerzające naczynia (np. nitroprusydek sodu). Często praca serca wymaga wsparcia w postaci leków inotropowych (dopamina). Pomimo tych wysiłków okres przedoperacyjny znamionuje duża niestabilność stanu dziecka. 25.7.2.4.2. Techniki operacyjne

Rozpoznanie zespołu niedorozwoju lewego serca jest bezwzględnym wskazaniem do leczenia operacyjnego i wobec letalnego przebiegu naturalnego tej wady nie ma do niego przeciwwskazań. W ośrodkach, w których wykonuje się przeszczepianie serca, przeciwwskazaniem do wieloetapowego leczenia rekonstrukcyjnego jest znacznego stopnia niedomykalność zastawki pnia płucnego lub zastawki trójdzielnej, słaba funkcja skurczowa prawej komory albo mała średnica aorty «2 mm). Końcowym etapem rekonstrukcyjnego leczenia złożonych wad serca o typie pojedynczej komory jest operacja Fontana. Podstawowym warunkiem jej powodzenia jest dobrze rozwinięte łożysko naczyniowe płuc i niski opór w krążeniu płucnym. Fizjologicznie wysoki opór w krążeniu płucnym u noworodka uniemożliwia zastosowanie tego rozwiązania w pierwszych miesiącach życia. Operacją przygotowującą układ krążenia dziecka z zespołem niedorozwoju lewego serca do operacji Fontana jest operacja Norwooda. Obecnie powszechnie stosowanym modelem leczenia operacyjnego dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca jest korekcja obejmująca 3 etapy. W wieku noworodkowym wykonuje się operację Norwooda, w 4.-6. miesiącu życia operację hemi-Fontana, a pomiędzy 18. i 24. miesiącem zmodyfikowaną operację Fontana.

Celem operacji Norwooda jest umożliwienie normalnego dojrzewania krążenia płucnego, zapewnienie niezależnego od przewodu tętniczego przepływu systemowego oraz zmniejszenie obciążenia pojedynczej komory. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii głębokiej z zatrzymaniem krążenia (ryc. 25.23A-D). Po otwarciu klatki piersiowej z dostępu przez środkowe cięcie mostka i wypreparowaniu dogłowowych odgałęzień łuku aorty wprowadza się kaniule krążenia pozaustrojowego do pnia tętnicy płucnej oraz prawego przedsionka. Bezpośrednio po rozpoczęciu krążenia pozaustrojowego, aby zapewnić przepływ systemowy, zaciska się obie tętnice płucne podwiązkami. W czasie zatrzymania krążenia pozaustrojowego w głębokiej hipotermii przez otwór kaniulacyjny w prawym przedsionku wycina się fragment przegrody międzyprzedsionkowej. Następnie, po poprzecznym przecięciu pnia płucnego, zamyka się jego dalszy odcinek łatą z homogenicznej tętnicy płucnej oraz podwiązuje się przewód tętniczy i przecina dystalnie od podwiązki. Po wycięciu tkanek pochodzących z przewodu tętniczego oraz grzebienia tworzącego zwężenie cieśni aorty nacina się aortę wzdłuż jej wewnętrznej krzywizny od miejsca połączenia z przewodem tętniczym w kierunku aorty zstępującej około l cm poza cieśń aorty i w kierunku aorty wstępującej do poziomu przeciętego pnia płucnego. Aortę poszerza się, wszywając łatę z homogenicznej tętnicy płucnej i zespala się w odcinku bliższym z pniem płucnym. W czasie ogrzewania dziecka pomiędzy pień ramienno-głowowy a prawą gałąź tętnicy płucnej wszywa się sztuczne naczynie z politetrafluoroetylenu o średnicy 4,0 lub 3,5 mm (zmodyfikowane zespolenie Blalocka i Taussig). Jeżeli średnica aorty wstępującej przekracza 3,5 mm, można wykonać bezpośrednie zespolenie pnia tętnicy płucnej z cieśnią aorty lub z łukiem aorty, z całkowitym przecięciem aorty lub bez, co pozwala skrócić czas zatrzymania krążenia nawet o 15 minut. Fizjologia krążenia po operacji Norwooda zmienia się w niewielkim stopniu. Jedyna komora nadal zaopatruje dwa równoległe układy krążenia i utrzymanie równowagi pomiędzy przepływem płucnym i systemowym jest kluczowym problemem w postępowaniu pooperacyjnym.

25.7.2.4.3. Powikłania Śmiertelność po pierwszym etapie leczenia operacyjnego, zwłaszcza w okresie wczesnym, jest nadal bardzo wysoka (20-45%) i ma decydujący wpływ na ostateczne wyniki wieloetapowego leczenia. Do najczęstszych późnych powikłań należy nawrót zwężenia cieśni aorty oraz zwężenie lewej tętnicy płucnej. Zwężenie cieśni aorty jest poddawane plastyce balonowej w czasie cewnikowania serca przed kolejnym etapem leczenia operacyjnego. Zwężenie lewej tętnicy płucnej usuwa się w czasie operacji hemi-Fontana.

25/ Wrodzone wady serca

837

prawa tętnica płucna

lewa tętnica płucna łata z homogenicznej tętnicy płucnej A B

zespolenie systemowo-płucne wykonane zmodyfikowanym sposobem Blalocka i Taussig

aorta wstępująca

pień płucny

c

D

Ryc. 25.23. Klasyczna operacja Norwooda

25.7.3. Przerwanie łuku aorty Przerwanie łuku aorty (interruptedaortic arch -IM) jest to brak ciągłości łuku aorty. Wada ta występuje rzadko i stanowi około 1,5% wrodzonych wad serca.

25.7.3.1. Anatomia Łuk aorty rozwija się z trzech elementów. Aorta wstępująca i łuk aorty do odejścia tętnicy szyjnej wspólnej lewej wywodzi się z worka aortalnego. Część łuku zawarta pomiędzy tętnicą szyjną wspólną lewą a przewodem tętniczym rozwija się z czwartego lewego łuku aortalnego, zaś odcinek pomiędzy przewodem tętniczym i tętnicą podobojczy-

kową lewą - z zanikającej aorty grzbietowej lewej. Niewykształcenie się (agenezja) lub zarośnięcie (atrezja) jednego z segmentów prowadzi do przerwania łuku aorty. Umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień . podstawę powszechnie p .t uje z częstością 13 ciągłości pomiędz rzewodem tętniczym. W najczęściej s -80%) przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a tętnicą szyjną Najrzadziej (1-3%) ciągłość aorty prze tętnicą szyjną wspólną lewą a pniem ramienno-gło (typ C). We wszystkich typach wady obecny jest drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej.

tętnica szyjna

przetrwały przewód tętniczy

tętnica ie~aObOjCZYk::

/;

"'~~ pień ramienno~9łOWOWY

typA

typ B

typ C

Ryc. 25.24. Klasyfikacja przerwanego łuku aorty

W większości przypadków współistnieją inne wady serca i naczyń: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, atrezja zastawki trójdzielnej z przełożeniem dużych tętnic, wspólny pień tętniczy lub okienko aortalno-płucne. U dzieci z przerwaniem łuku typu B stwierdza się najczęściej (85-90%) zwężenie drogi wypływu z komory lewej, spowodowane przesunięciem przegrody stożka. Typ A częściej pojawia się w grupie chorych z towarzyszącym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz okienkiem aortalno-płucnym. Większość przypadków wady związana jest z zespołem DiGeorge'a (wady stożka serca, niedorozwój grasicy, niedoczynność przytarczyc z hipokalcemią oraz wady twarzoczaszki).

25.7.3.2. Patofizjologia U dzieci z przerwanym łukiem aorty przepływ krwi w dolnej części ciała zależny jest od drożności przewodu tętniczego. W miarę spadku oporu w naczyniach krążenia płucnego zwiększa się przepływ przez płuca. Jednoczesne zamykanie się przewodu tętniczego powoduje pogorszenie stanu noworodka. Spadek napływu krwi do aorty zstępującej doprowadza do znacznego niedotlenienia dolnej części ciała i narastającej kwasicy metabolicznej. Pojawia się ostra niewydolność nerek. Niedokrwienie narządów jamy brzusznej może prowadzić do martwiczego zapalenia jelit. W wyniku zwężenia drogi wypływu z lewej komory utrzymuje się duże obciążenie następcze i przeciek lewo-prawy, który nasila się w miarę zmniejszania oporu płucnego. Obciążenie ciśnieniowe iobjętości omory jest przyczyną szybko rozwijające ści krążenia. Jeżeli nie podejmie się leczenia operacyjnego. zgon następuje zwykle w ciągu pierwszych tygodni życia.

25.7.3.3. Diagnostyka 25.7.3.3.1. Objawy kliniczne Objawy nasilają się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej

niewydolności krążenia świadczą: przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby. Różnica zabarwienia skóry (różowa górna część ciała, sina dolna część ciała) jest rzadko obserwowanym objawem i występuje tylko w przypadkach przerwania łuku aorty bez współistniejących wad wewnątrzsercowych. U noworodków z towarzyszącym przełożeniem dużych tętnic, mniejsze utlenowanie obserwuje się w obrębie kończyn górnych. Wyczuwalność tętna na kończynach zależy od typu wady. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie lub brak tętna na kończynach dolnych. W typie A dobrze wyczuwalne tętno można stwierdzić w obrębie kończyn górnych, natomiast typ C charakteryzuje się obecnością tętna w obrębie kończyny górnej prawej oraz prawej tętnicy szyjnej.

25.7.3.3.2. Badania dodatkowe W elektrokardiogramie zwykle stwierdza się przesunięcie osi serca w prawo i cechy przerostu prawej komory. W zespole DiGeorge'a z powodu hipokalcemii pojawia się wydłużenie odcinka QT i spłaszczenie fali T. W miarę narastania przecieku lewo-prawego w RTG klatki piersiowej coraz wyraźniej zaznacza się rysunek naczyń płucnych i pojawiają się cechy obrzęku płuc. Zwraca uwagę powiększenie lewego przedsionka. Stwierdzenie braku ciągłości łuku aorty podczas badania echokardiograficznego jest wystarczającym dowodem obecności wady. W przypadku trudności w uwidocznieniu łuku dowodem pośrednim może być znaczna dysproporcja pomiędzy średnicą aorty wstępującej i pnia płucnego. Badanie echokardiograficzne pozwala także na dokładną ocenę drogi wypływu z lewej komory, położenia i rozmiaru ubytku międzykomorowego, ocenę zastawki aortalnej oraz wykrycie innych wad towarzyszących. Cewnikowanie serca i angiografia stosowane w przypadkach, w których nieinwazyjna diagnostyka echokardiograficzna jest niewystarczająca, umożliwiają dokładne ustalenie anatomii wady, pomiar wysycenia krwi tlenem oraz rozpoznanie wad towarzyszących.

25/ Wrodzone wady serca 839

tu rnikety zamykające naczynia doglowowe w czasie otwarcia łuku aorty

Ryc. 25.25. Technika operacyjna

c

B

A

przerwanego

łuku aorty

25.7.3.4. Leczenie 25.7.3.4.1. Postępowanie przedoperacyjne W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała, należy utrzymać drożność przewodu tętniczego (ciągły wlew prostaglandyny El) oraz duży opór płucny (unikanie dużych stężeń tlenu w powietrzu wdychanym oraz hiperwentylacji noworodka). W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych (dopamina, digoksyna) i moczopędnych (furosemid). Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, wyrównaniu zaburzeń wodno-elektrolitowych i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów. 25.7.3.4.2. Techniki operacyjne Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systernowego ..Wyb6r metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących.

W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest większa niż 5-6 mm, możliwa jest pierwotna, całkowita korekcja wady. Krążenie pozaustrojowe z jednoczesną kaniulacją aorty wstępującej i tętnicy płucnej pozwala na uzyskanie prawidłowej perfuzji górnej i dolnej części ciała. Z dostępu przez środkowe cięcie mostka zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej i wykonuje rekonstrukcję łuku aorty. Istotne znaczenie ma wybór odpowiedniej techniki odtworzenia łuku aorty. Dobre wyniki daje zespolenie łuku i aorty zstępującej bok do końca bezpośrednio lub z poszerzeniem przedniego obwodu zespalanych struktur za pomocą łaty z homogenicznej tętnicy płucnej (ryc. 25.25). Nie zaleca się stosowania protez naczyniowych ze względu na ich tendencję do zarastania.

Inną możliwością jest leczenie etapowe. Pierwsza faza leczenia obejmuje rekonstrukcję łuku aorty, zwężenie pnia płucnego za pomocą opaski (banding) i podwiązanie przewodu tętniczego. W drugim etapie wykonuje się korekcję wad wewnątrzsercowych i usuwa opaskę zwężającą z pnia płucnego. Jeśli średnica drogi wypływu z lewej komory jest mniejsza niż 3 mm, zapewnienie prawidłowego przepływu systemowego i płucnego osiągnąć można, wykonując operację Norwooda. 25.7.3.4.3. Powikłania Najczęściej obserwowanymi powikłaniami wczesnymi po operacji są zaburzenia rytmu serca związane z hipokalcemią (zespół DiGeorge'a). Opisywane powikłania późne to zwężenie łuku aorty w miejscu zespolenia oraz ucisk lewego oskrzela przez łuk aorty. Wyniki leczenia wady zależą od stanu klinicznego noworodka przed operacją (zespół małego rzutu, zakażenie ogólnoustrojowe, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi, uszkodzenie nerek, wątroby, zespół niewydolności wielonarządowej), wad towarzyszących oraz techniki operacyjnej. W leczeniu etapowym śmiertelność po pierwszym etapie wynosi 4-27%, natomiast po drugim sięga 12-16%. Preferowana przez wiodące ośrodki korekcja jednoetapowa wiąże się ze śmiertelnością 7-23%.

25.7.4. Wspólny pień tętniczy Wspólny pień tętniczy (truncus arteriosus communis - TAC) jest to pojedyncze naczynie odchodzące od podstawy serca, które aortę wstępującą, tętnice płucne oraz tętnice w' 1-4% wrodzonych wad układu sercowo-naczyniowego.

Ryc. 25.26. Klasyfikacja

Typ III

Typ II

Typ I

wspólnego

pnia tętniczego

25.7.4.1.

Anatomia Przyczyną powstawania wspólnego pnia tętniczego jest nieprawidłowy rozwój przegrody aortalno-płucnej i przegrody stożka współistniejący z zarośnięciem stożka pod tętnicą płucną. Niepełny podział pierwotnego wspólnego pnia naczyniowego na aortę i pień płucny powoduje powstanie ubytku w przegrodzie aortalno-płucnej, a niepełny podział stożka - powstanie ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Konsekwencją zarośnięcia stożka pod tętnicą płucną jest brak zastawki pnia płucnego. Klasyfikacja wspólnego pnia tętniczego oparta jest na morfologii odejścia tętnic płucnych od aorty (ryc. 25.26). Ubytek w przegrodzie międzykomorowej zlokalizowany jest poniżej wspólnego pnia tętniczego i występuje prawie u wszystkich dzieci obarczonych tą wadą. Liczba płatków zastawki wspólnego pnia waha się od 3 do 5. Pierścień zastawki usytuowany jest najczęściej nad ubytkiem przegrody międzykomorowej, rzadziej nad prawą komorą. Wokoło 14% przypadków wadzie towarzyszy niedorozwój lub przerwanie łuku aorty, a wokoło 50% współistnieją nieprawidłowości w odejściu, przebiegu lub liczbie naczyń wieńcowych. Wspólny pień tętniczy bywa czasami elementem zespołu DiGeorge'a. 25.7.4.2.

Patofizjologia Rozwój płodu ze wspólnym pniem tętniczym przebiega zazwyczaj prawidłowo. Spadek oporu płucnego w pierwszych tygodniach życia dziecka powoduje narastanie przecieku systemowo-płucnego przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej i przegrodzie aortalno-płucnej. Wzrost przepływu płucnego jest przyczyną objętościowego przeciążenia lewej komory i rozwoju niewydolności krążenia. W patclfizjo~ogii mieszanie w sta

-plucn zachodzący zar ność krążenia, rozwój nadciśnie

Typ IV

Ponad połowa dzieci ze wspólnym pniem tętniczym umiera w 1. miesiącu życia, a około 70-85% przed ukończeniem 1. roku życia. Dodatkowe nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym, takie jak przerwanie lub niedorozwój łuku aorty, niedomykalność lub - rzadziej - zwężenie zastawki wspólnego pnia tętniczego, wady naczyń wieńcowych są czynnikami pogarszającymi rokowanie. 25.7.4.3.

Diagnostyka 25.7.4.3.1. Objawy kliniczne W symptomatologii wspólnego pnia tętniczego dominują objawy zastoinowej niewydolności krążenia, nasilające się wraz z wiekiem dziecka. Początkowo, w związku ze stosunkowo wysokim oporem płucnym w pierwszych dniach po urodzeniu, głównym objawem jest umiarkowana sinica. Wraz ze spadkiem oporu płucnego narasta przeciek lewo-prawy i pojawiają się objawy niewydolności krążenia (tachykardia, tachypnoe, szybkie męczenie się w czasie karmienia). Na podstawie badania fizykalnego można stwierdzić trzeszczenia nad polami płucnymi, powiększenie wątroby, dużą amplitudę ciśnienia tętniczego i nasilenie uderzenia koniuszkowego. W czasie osłuchiwania zwraca uwagę głośny szmer skurczowy o maksymalnym nasileniu nad dolną częścią lewego brzegu mostka (szmer przecieku lewo-prawego), pojedynczy II ton i szmer rozkurczowy nad koniuszkiem serca (zwiększony przepływ krwi przez zastawkę mitralną). 25.7.4.3.2. Badania dodatkowe Podczas EKG wykonanego w pierwszych dobach życia zazwyczaj stwierdza się przewagę elektryczną prawej komory. W dalszych tygodniach obserwuje się tendencję do wcześniejszego ustępowania cech świadczących o przewadze prawej komory (normogram) i pojawianie się cech powiększenia lewego przedsionka. Na radiogramie klatki piersiowej występuje umiarkowane poszerzenie sylwetki serca i cechy zwiększonego przepływu płucnego. Decydujące znaczenie dla rozpoznania ma badanie echokardiograficzne, na podstawie którego można ustalić

25 / Wrodzone wady serca 841

wspólny pień tętniczy

\ A

wspólny pień tętniczy

prawa tętnica

ubytek międzykomorowy

płucna

naczynie homogeniczne prawa komora B

ubytek międzykomorowy

Ryc. 25.27. Technika operacji wspólnego

zamknięty

--------

pnia tętniczego

typ anatomiczny, stopień niedomykalności zastawki i jej lokalizację w stosunku do ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz morfologię łuku aorty i naczyń wieńcowych. Angiografia z badaniem hemodynamicznym koniecznajest tylko w przypadkach trudności w ustaleniu anatomii wady w badaniu echokardiograficznym oraz u starszych chorych, u których istnieje podejrzenie rozwoju nadciśnienia płucnego, w celu oceny stopnia jego odwracalności. 25.7.4.4.

Leczenie 25.7.4.4.1. Techniki operacyjne Całkowitą korekcję wady przeprowadza się w wieku noworodkowym, tak szybko, jak to możliwe, ze względu na postępującą z czasem niewydolność krążenia i możliwość szybkiego rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Operacja wykonywana w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii polega na: II oddzieleniu tętnic płucnych od wspólnego pnia, a następnie odtworzeniu ciągłości aorty za pomocą łaty z two-

łatą

lIlI

lIlI

rzywa sztucznego (politetrafluoroetylen) lub dzięki bezpośredniemu zszyciu ścian aorty; zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej łatą (dakron) z pozostawieniem ujścia wspólnego pnia w lewej komorze; połączeniu prawej komory z tętnicami płucnymi za pomocą protezy naczyniowej (politetrafluoroetylen) lub homogenicznego naczynia z zastawką (ryc. 25.27).

25.7.4.4.2. Powikłania U większości dzieci wyniki leczenia operacyjnego są dobre. Obecnie śmiertelność wczesna waha się w zakresie 5-10%. Lepsze wyniki uzyskuje się, stosując do rekonstrukcji drogi wypływu z prawej komory naczynie homogeniczne z zastawką. Poważnym ograniczeniem tej techniki jest jednak niewielka dostępność homograftów o małej średnicy. Najczęstszymi powikłaniami w okresie odległym są: postępująca niedomykalność zastawki wspólnego pnia, zwężenie protezy naczyniowej lub homograftu.

I

25.8.

WADY SINICZE ZE ZMIENNYM PRZEPŁYWEM PŁUCNYM 25.8.1. Przełożenie dużych tętnic Przełożenie d transp poł serca i polegające na odejściu aorty z a pnia płucnego z morfologiczni stanowi 5-9% wrodzonych wad

25.8.1.1. Anatomia W czasie prawidłowego rozwoju serca stożek wykształca się zarówno pod pniem płucnym, jak i pod aortą. W dalszym okresie rozwoju płodowego stożek podaortalny zanika, a pomiędzy aortą i zastawką dwudzielną powstaje połączenie włókniste. Przetrwanie stożka pod aortą i zanik stożka podpłucnego prowadzi do przemieszczenia aorty nad prawą komorę, a pnia płucnego nad lewą komorę serca oraz wytworzenia włóknistej ciągłości pomiędzy tętnicą płucną i zastawką dwudzielną. Przedsionki serca są najczęściej położone prawidłowo, a połączenia przedsionkowo-komorowe zgodne. W nielicznych przypadkach wady niezgodne sąjednocześnie połączenia przedsionkowo-komorowe i komorowo-naczyniowe. Jest to tak zwane skorygowane przełożenie dużych tętnic. Umiejscowienie stożka pod aortą powoduje, że aorta jest położona do przodu i na prawo w stosunku do pnia płucnego. Rzadziej może ona leżeć do przodu, do przodu i na lewo, bok do boku lub do tyłu w stosunku do pnia płucnego. Anomalia położenia dużych tętnic względem siebie oraz względem komór serca jest przyczyną częstego występowania nieprawidłowego odejścia i przebiegu naczyń wieńcowych.

U znacznej liczby (16-20%) dzieci z przełożeniem dużych tętnic gałąź okalająca odchodzi od prawej tętnicy wieńcowej. Rzadziej występujące nieprawidłowości to: wspólne ujście obu naczyń wieńcowych w obrębie jednej zatoki, odwrócone ujścia naczyń wieńcowych oraz śródścienny przebieg pnia tętnicy wieńcowej w obrębie zatoki Valsalvy. U około połowy dzieci przełożenie dużych tętnic współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Jest to najczęściej mały (tylko w 25% przypadków istotny hemodynamicznie) ubytek, zlokalizowany w części okołobłoniastej przegrody międzykomorowej. W pozostałych przypadkach przełożeniu dużych tętnic towarzyszy jedynie różnej wielkości drożny otwór owalny i przetrwały przewód tętniczy (tzw. proste przełożenie dużych tętnic). Zwężenie drogi wypływu z lewej komory stwierdza się u około 10% chorych, u których istnieje proste przełożenie dużych tętnic. Zwężenie to ma najczęściej charakter dynamiczny, w związku z przemieszczeniem przegrody międzykomorowej spowodowanym wyższym ciśnieniem w prawej niż w lewej komorze serca. U dzieci ze współistniejącym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej częściej wystę-

puje anatomiczne lub mieszane (anatomiczno-dynamiczne) zwężenie drogi wypływu z lewej komory serca. Wokoło 5% przypadków wadzie towarzyszy zwężenie cieśni aorty, niedorozwój lub przerwanie łuku aorty.

25.8.1.2. Patofizjologia ia duzychtętnic pień płucny odchodzi adząc utlenowaną krew z żył płucKrew zylna z prawego przedsionka poprzezpriilWą omorętrafia do aorty i krążenia systemowego. Układykrążenia-płucny i systemowy - są rozdzielone, co powoduje dramatyczne niedotlenienie organizmu.

Bez leczenia operacyjnego 30% noworodków obarczonych tą wadą umiera w pierwszym tygodniu, a 90% do końca l. roku życia. Podstawowym warunkiem przeżycia noworodka z przełożeniem dużych tętnic jest mieszanie się krwi pomiędzy układem krążenia płucnego i systemowego na poziomie przedsionków, komór serca lub wielkich naczyń. Stopień utlenowania krwi zależy od wielkości i liczby miejsc komunikacji oraz od oporów w krążeniu płucnym i systemowym. U noworodków z przełożeniem wielkich pni tętniczych przewód tętniczy pozostaje drożny zazwyczaj dłużej niż u zdrowych noworodków, co jest związane z mniejszym utlenowaniem krwi. Przeciek przez przewód tętniczy jest dwukierunkowy: w skurczu utlenowana krew z lewej komory trafia przez przewód tętniczy do aorty zstępującej, a w fazie rozkurczu (w związku z niższym oporem w krążeniu płucnym niż systemowym) krew z aorty płynie do pnia płucnego. Dwukierunkowy przeciek krwi może odbywać się również na poziomie przedsionków. Decydujący wpływ na objętość i kierunek przecieku ma opór w naczyniach krążenia płucnego. W pierwszych tygodniach życia dziecka opór płucny zmniejsza się, a zwiększenie przepływu płucnego, szczególnie u dzieci z towarzyszącym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej, jest przyczyną rozwoju niewydolności krążenia. U chorych ze współistniejącym zwężeniem drogi wypływu z lewej komory zmiany hemodynamiczne zależą od stopnia zwężenia oraz od obecności, lokalizacji i wielkości ubytku międzykomorowego. U nOWOrodków z prostym przełoźeniem dużych tętnic zmniejszenie oporu W krążeniu płucnym po urodzeniu powoduje, że praca,jaką wykonuje lewa komora pompując krew do płuc, jest znaczniemniejsza niz praca komory prawej, pompującej krew do wyso1<0oporowego krążenia systemowego. W pierwszych 2-3 tygodniach życia lewa komora słabo się rozwija i traci mozliwość podjęcia skutecznej pracy jako komora systemowa. Współistnienie dużego ubytku międzykomorowego lub zwężenia drogi wypływu z lewej komory zapewnia prawidłowy rozwój lewej komory serca.

25.8.1.3. Diagnostyka 25.8.1.3.1. Objawy kliniczne Dzieci z przełożeniem dużych tętnic zwykle rodzą się o czasie i są dobrze rozwinięte fizycznie. Wkrótce po urodzeniu występuje sinica ośrodkowa, która nie ustępuje po podaniu

25 / Wrodzone wady serca 843

100% tlenu. Zamykanie się przewodu tętniczego w pierwszych 24-48 godzinach życia jest przyczyną szybkiego pogorszenia się stanu dziecka. Jeżeli wadzie towarzyszy duży przewód tętniczy lub duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej, które umożliwiają znaczne mieszanie się krwi, sinica może być niewielka. Na pierwszy plan wysuwają się wtedy objawy niewydolności krążenia, nasilające się w ciągu pierwszych 2~3 tygodniach życia dziecka. W badaniu fizykalnym stwierdza się wzmożenie II tonu serca oraz niekiedy obecność szmeru nad sercem.

25.8.1.3.2. Badania dodatkowe Elektrokardiografia wykazuje przerost prawej komory serca. Przeglądowy radiogram klatki piersiowej przedstawia niepowiększone serce o charakterystycznej sylwetce w kształcie jaja z wąską szypułą naczyniową (p. ryc. 25.1). W badaniu gazometrycznym krwi stwierdza się niewielkie wartości ciśnienia parcjalnego tlenu (25-40 mm Hg). Ostateczne rozpoznanie wady ustalane jest na podstawie badania echokardiograficznego. Wskazaniem do cewnikowania serca jest niewystarczające uwidocznienie w badaniu echokardiograficznym odejścia i przebiegu naczyń wieńcowych oraz niskie wartości ciśnienia parcjalnego tlenu wymagające przeprowadzenia zabiegu Rashkinda (septostomia balonowa, poszerzenie balonem komunikacji międzyprzedsionkowej).

25.8.1.4.

W tym celu wykonuje się zwężenie pnia płucnego opaską (banding) z ewentualnym wytworzeniem zespolenia systemowo-płucnego (utrzymanie odpowiedniego przepływu płucnego). Wielokrotnie zwiększone obciążenie następcze lewej komory prowadzi do przyrostu masy mięśniowej komory. Po tym okresie przygotowawczym wykonuje się korekcję anatomiczną z jednoczesnym zamknięciem zespolenia systemowo-płucnego. Umiarkowane, anatomiczne zwężenie drogi odpływu z lewej komory, wady zastawki tętnicy płucnej, pojedyncza tętnica wieńcowa odchodząca z prawej zatoki Valsalvy, śródścienny przebieg tętnicy wieńcowej lub odwrócone ułożenie naczyń wieńcowych to anomalie zwiększające ryzyko operacyjne korekcji anatomicznej. W tych nielicznych przypadkach można rozważyć wykonanie pomiędzy 3. a 4. miesiącem życia korekcji fizjologicznej sposobem Senninga lub Mustarda. Operacje te polegają na zamianie napływów żylnych na poziomie przedsionków, tak że krew z żył systemowych kierowana jest przez zastawkę dwudzielną i do lewej komory, a krew z żył płucnych przez zastawkę trójdzielną i do prawej komory serca. Jeżeli przełożeniu dużych tętnic towarzyszy duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej i zwężenie drogi wypływu z lewej komory, wykonuje się operację Rastelliego. Polega ona na zamknięciu ubytku międzykomorowego dużą łatą kierującą krew z lewej komory do ujścia aortalnego. Odcinek proksymalny pnia płucnego jest zamykany, a odcinek dystalny łączony z otworem w ścianie prawej komory za pomocą naczynia sztucznego lub homogenicznej tętnicy płucnej.

Leczenie

25.8.1.4.3. 25.8.1.4.1. Postępowanie przedoperacyjne W celu utrzymania drożności przewodu tętniczego u noworodka z podejrzeniem przełożenia dużych tętnic podawana jest prostaglandyna El' Jeżeli udrożnienie przewodu tętniczego jest niewystarczające dla odpowiedniego mieszania się krwi pomiędzy krążeniem płucnym i systemowym, a niemożliwe jest natychmiastowe przeprowadzenie korekcji wady, należy wykonać zabieg Rashkinda.

25.8.1.4.2. Techniki operacyjne Postępowaniem z wyboru w leczeniu operacyjnym jest obecnie operacja Jatene (korekcja anatomiczna) (ryc. 25.28). Przeprowadza się ją w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii głębokiej z dostępu przez środkowe cięcie mostka. Po kaniulacji aorty wstępującej i prawego przedsionka w czasie ochładzania dziecka podwiązuje się i przecina przewód tętniczy. W hipotermii głębokiej poprzecznie przecina się aortę i pień płucny, wycina się ujścia naczyń wieńcowych wraz z płatami ściany aorty, a następnie wszywaje w nacięcia proksymalnego odcinka pnia płucnego. Po przemieszczeniu aorty nad lewą komorę, a pnia płucnego nad prawą komorę serca (manewr Lecompta) zespala się aortę z proksymalnym odcinkiem pnia płucnego i pień płucny z proksymalnym odcinkiem aorty. Ubytek ściany aorty ("nowego" pnia płucnego) jest uzupełniany łatką z osierdzia lub łatką z homogenicznej tętnicy płucnej. Operację Jatene przeprowadza się u noworodków do 3.tygodnia życia. U dzieci starszych konieanejestwstępneprzygotowanielewej komory do pełnienia funkcji komory systemowej.

Powikłania Do najczęściej występujących powikłań we wczesnym okresie pooperacyjnym po korekcji anatomicznej należą: zespół małego rzutu serca, krwawienie i zawał serca. Śmiertelność pooperacyjna wynosi 3-5%. W okresie odległym u 5-30% dzieci po korekcji anatomicznej rozwija się zwężenie pnia płucnego. Może ono występować na poziomie zespolenia naczyniowego, na poziomie pierścienia zastawki pnia płucnego, w miejscu rozgałęzienia lub tuż za rozgałęzieniem pnia. Nadzastawkowe zwężenie aorty jest obecnie rzadkim powikłaniem i występuje u 5% dzieci, ajedynie u około 2% wymaga interwencji operacyjnej. Istotna hemodynamicznie niedomykalność zastawki "nowej" aorty jest rzadko opisywana po noworodkowej korekcji anatomicznej. Powikłanie to występuje jednak stosunkowo często (ok. 50% przypadków) po korekcji anatomicznej poprzedzanej operacją zwężenia (banding) pnia płucnego. Śmiertelność pooperacyjna po korekcji fizjologicznej (operacji Senninga lub Mustarda) wynosi 1,5-4%. Najczęściej przyczyną zgonu jest krwawienie pooperacyjne, mały rzut serca i ciężkie zaburzenia rytmu serca. W okresie odległym obserwowano powikłania w postaci zwężeń napływów żylnych, zaburzeń rytmu serca lub niewydolności prawej komory serca. Częstość występowania zaburzeń rytmu wynosi 13-100% i zwiększa się wraz z długością okresu obserwacji po operacji. Najczęstszymi powikłaniami po operacji Rastelliego są mały rzut i zaburzenia rytmu serca. Wczesna śmiertelność wynosi około 3%. Powikłaniem pojawiającym się odlegle wraz ze wzrostem dziecka jest zwężenie połączenia pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną. U około 20% pacjentów po operacji Rastelliego zwężenie to wymaga operacyjnego poszerzenia.

prawa tętnica wieńcowa

A B

"nowa"

"nowy" "nowy"

aorta

pień płucny

pień płucny "nowa"

aorta

c

D

Ryc. 25.28. Technika korekcji anatomicznej

przelożenia wielkich pni tętniczych

25.8.2. Odejście obu dużych tętnic z prawej komory Odejście obu dużych tętnic z prawe' komory serca ( 'ściowa prawa komora, double ht ventricle V) jest wadą, w kt6rej aorta na odchodzą w całości, bądź w zdecydowanej przewadze z morfologicznie prawej komory serca. Wada ta zazwyczaj współistnieje z ubytkiem przegrody międzykomorowej, kt6ry jest jedyną drogą odpływu krwi z lewej komory. Dwuujściowa prawa komora stanowi około 5% wszystkich wrodzonych wad serca.

25.8.2.1.

Anatomia W życiu płodowym nie dochodzi do zaniku stożka podaortalnego, czego konsekwencjąjest przemieszczenie aorty do przodu, nad prawą komorę (relacja bok do boku z pniem płucnym) i brak ciągłości aortalno-mitralnej. Podstawowym kryterium klasyfikacji odejścia obu dużych tętnic z prawej komory serca jest położenie ubytku w przegrodzie międzykomorowej w stosunku do wielkich naczyń (ryc. 25.29). Wyróżnia się ubytki podaortalne (subaortic),podpłucne (subpulmonary), związane z obydwoma naczyniami (doubly committed) i oddalone od wielkich naczyń (non committed).

25 / Wrodzone wady serca 845

D

Ryc. 25.29. Klasyfikacja odejścia obu dużych naczyń od prawej komory

Najczęstszą postacią jest wada o podaortalnej lokalizacji ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Jeżeli ubytek podaortalny współistnieje ze zwężeniem podzastawkowym lub zastawkowym pnia płucnego, zaburzenia hemodynamiczne przypominają objawy zespołu Fallota (tzw. dwuujściowa prawa komora o typie zespołu Fallota). Wada o podpłucnej lokalizacji ubytku międzykomorowego, z przemieszczeniem aorty do przodu względem pnia płucnego, określana jest jako zespół Taussig i Binga. Odejście obu dużych tętnic z prawej komory występuje najczęściej jako izolowana wada serca. Może współistnieć z niedorozwojem łuku aorty, zwężeniem cieśni aorty, sercem jednokomorowym, a także z wadami odejścia i przebiegu naczyń wieńcowych.

25.8.2.2. Patofizjologia Jest to wada niejednorodna zarówno pod względem anatomicznym, jak i fizjologicznym. Obejmuje szerokie spektrum zaburzeń hemodynamicznych od zespołu Fallota po przełożenie dużych tętnic. W najczęściej występującej postaci wady z podaortalnym ubytkiem międzykomorowym, bez towarzyszącego zwężenia drogi wypływu krwi do płuc, lewo-prawy przeciek prowadzi do narastania objawów niewydolności krążenia związanej ze zwiększonym przepływem krwi przez łożysko naczyń płucnych i przeciążeniem objętościowym lewej komory serca. U dzieci ze współistniejącym zwężeniem drogi wypływu z prawej komory do płuc przeciek

przez ubytek międzykomorowy jest prawo-lewy i jest przyczyną występowania sinicy. 25.8.2.3. Diagnostyka 25.8.1.3.1. Objawy kliniczne U chorych z towarzyszącym zwężeniem drogi wypływu do krążenia płucnego obserwuje się sinicę o różnym stopniu nasilenia. W ciężkich przypadkach mogą występować ataki anoksemiczne. U dzieci z lewo-prawym przeciekiem dominują objawy niewydolności krążenia - zmniejszona tolerancja wysiłku (szybkie męczenie się dziecka w czasie karmienia) oraz duszność. W badaniu fizykalnym stwierdza się powiększenie wątroby, osłuchowe zmiany związane z zastojem krwi w płucach (trzeszczenia), tachykardię, wzmożoną akcentację II tonu serca i szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka. 25.8.2.3.2. Badania dodatkowe W przypadku wady ze zmniejszonym przepływem płucnym na radiogramie widoczna jest niepowiększona sylwetka serca i skąpy rysunek naczyniowy płuc. W przypadku wady ze zwiększonym przepływem płucnym dominuje powiększenie lewego przedsionka i lewej komory serca oraz wzmożony rysunek naczyniowy płuc (często z cechami zastoju żylnego). W EKG najczęściej stwierdzane jest przesunięcie osi elektrycznej serca w prawo oraz cechy przerostu prawej komory serca. O rozpoznaniu decyduje badanie echokardiograficzne, poszerzone w przypadku złożonej anatomii wady dodatkowo o badanie hemodynamiczne (cewnikowanie serca). W badaniach tych określa się wzajemną relację dużych naczyń i ubytku międzykomorowego, obecność lub brak zwężenia podzastawkowego aorty lub tętnicy płucnej oraz nieprawidłowości przebiegu naczyń wieńcowych. 25.8.2.4. Leczenie 25.8.2.4.1. Techniki operacyjne Wybór metody całkowitej korekcji wady uzależniony jest od takich czynników, jak: powiązanie przedsionkowo-komorowe, wzajemne położenie wielkich naczyń, lokalizacja ubytku międzykomorowego, obecność zwężenia podaortalnego lub zwężenia pnia płucnego, wielkość komór serca oraz nieprawidłowości w przebiegu naczyń wieńcowych.

Złożoność wady często wymaga leczenia etapowego (np. wykonania w wieku noworodkowym zespolenia systemowo-płucnego poprawiającego stopień utlenowania krwi u dzieci ze zwężeniem pnia płucnego lub czasowego zwężenia pnia płucnego u chorych, u których stwierdza się wzmożony przepływ krwi przez płuca). Zasadą operacyjnego leczenia dzieci z DORV jest skierowanie utlenowanej krwi z lewej komory serca do aorty. Efekt ten osiąga się poprzez zamknięcie ubytku w przegrodzie międzykomorowej łatą z wytworzeniem tunelu łączą-

cego lewą komorę serca z aortą (ryc. 25.30). Wykonanie korekcji wewnątrzkomorowej jest możliwe tylko wówczas, gdy odległość między zastawką trójdzielną a zastawką pnia płucnego jest równa co najmniej średnicy pierścienia zastawki aortalnej. Taka anatomia wady umożliwia wykonanie szerokiego (nierestrykcyjnego) połączenia między lewą komorą i aortą, a tunel wewnątrz prawej komory nie powoduje utrudnienia wypływu krwi do pnia płucnego. W ten sposób wykonuje się korekcję najczęstszej postaci wady z podaortalnym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej serca bez zwężenia drogi wypływu do płuc. W przypadku współistniejącego zwężenia pnia płucnego wykonuje się dodatkowo poszerzenie drogi wypływu krwi z prawej komory serca, wszywając przezpierścieniowo łatę z tworzywa sztucznego. Jeżeli stosunki anatomiczne uniemożliwiają korekcję wewnątrzsercową, wykonuje się operację sposobem Rastelliego. Polega ona na skierowaniu wypływu krwi z lewej komory serca za pomocą łaty do aorty oraz wytworzeniu pozasercowego połączenia między prawą komorą serca i tętnicąpłucną za pomocą sztucznego lub homogenicznego naczynia. Inną metodąjest operacja REV (reparation ił l' ćtage ventriculairei. W technice tej krew z lewej komory serca kierowana jest przez ubytek międzykomorowy do aorty za pomocą łaty z tworzywa sztucznego. Aorta oraz pień tętnicy płucnej są przecinane poprzecznie. Następnie odtwarza się ciągłość aorty, a odcięta tętnica płucna przemieszczana jest przed aortę i zespalana bezpośrednio z prawą komorą serca w jej drodze wypływu. W przypadku podpłucnej lokalizacji ubytku międzykomorowego krew z lewej komory serca kierowana jest do tętnicy płucnej za pomocą sztucznej łaty zamykającej ubytek, a następnie wykonuje się operację Jatene, analogicznie jak podczas korekcji anatomicznej przełożenia dużych tętnic. Postaci dwuujściowej prawej komory z niedorozwojem jednej z komór serca wymagają leczenia sposobem Fontana. 25.8.2.4.2. Powikłania Najlepsze wyniki leczenia operacyjnego uzyskuje się po korekcji wewnątrzsercowej w grupie dzieci z podaortalną i wspólną dla obu wielkich naczyń lokalizacją ubytku międzykomorowego. Rodzaj powikłań zależy od metody korekcji wady. Po operacji Rastelliego może dojść do zwężenia zespolenia (zarówno w miejscu połączenia z prawą komorą serca, jak i z pniem płucnym). Po operacjach wykonanych u małych dzieci wraz z ich wzrostem często konieczne jest poszerzenie lub wymiana homograftu. Korekcja na poziomie komór (REV) może powodować zwężenie aorty lub tętnicy płucnej w miejscu ich zespolenia. Podkreśla się niekorzystny wpływ na końcowy efekt leczenia operacyjnego zabiegów paliatywnych, po których dochodzi do zmian przerostowych i zwłóknienia mięśnia sercowego. Zmiany te spowodowane są przeciążeniem komór serca po wykonanym zespoleniu systemowo-płucnym lub czasowym zwężeniu pnia płucnego. Bardzo ważnym problemem w przypadku dzieci z dwuujściową prawą komorą, u których wykonano całkowitą korekcję wady, pozostają nagłe późne zgony w wyniku zaburzeń rytmu serca. Wśród czynników wpływających na ich powstawanie wymienia się wiek operowanego dziecka, występowanie około- i pooperacyjnych zaburzeń rytmu (tachykardii lub migotania komór) oraz wystąpienie całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego.

25/ Wrodzone wady serca 847

podaortalny

ubytek międzykomorowy

prawa komora

A

tunel pomiędzy

lewą komorą i aortą

prawa komora

Ryc. 25.30. Technika zamknięcia ubytku międzykomorowego

25.8.3. Serce jednokomorowe Pojęcie "serce jednokomorowe" (pojedyncza komora, single ventricle - SV) obejmuje różne wady serca, w których dwie zastawki przedsionkowo-komorowe lub pojedyncza wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa otwierają się do jednej komory.

w dwuujściowej

prawej komorze

W praktyce klinicznej często używa się terminu "czynnościowo pojedyncza komora", oznaczającego wadę, w której bez względu na rodzaj połączenia przedsionkowo-komorowego jedna komora ma charakter szczątkowy lub wykazuje cechy znacznego stopnia niedorozwoju (niemożliwa jest korekcja dwukomorowa).

B

Ryc. 25.31.

Skrajne postaci serca jednokomorowego

Najczęstszepostaci sercajednokomorowego to: zespół niedorozwoju l o . ie zastawki trójdzielnej, dwunaptywowa I apływowa prawa komora, niezrównoważona ału przedsionkowo-komorowego, zar łucnej z ciągłą przegrodą mięci stawki dwudzielnej oraz odejścieobu duży mory (ryc. 25.31). Wady o typie pojedynczej stanowią około 7-8% wrodzonychwad serca.

25.8.3.1.

Anatomia Podstawowe znaczeniedla rawidłowego kształtowania się komory w okresie rozw ego ma odpowiednie napełnianie komory przezz rzedsionkowo-komorową i opróżnianie z krwi przezzastawkę naczyniatętniczego. Upośledzeniejednego z tych dwóch mechanizmów prowadzi do niedorozwoju komory.

Podstawą klasyfikacji serca jednokomorowego jest budowa anatomiczna pojedynczej komory - wyróżnia się pojedynczą komorę o budowie lewej komory (70~75%), pojedynczą komorę o budowie prawej komory (25-30%) oraz pojedynczą komorę o budowie niezróżnicowanej. Przedsionki w sercu jednokomorowym występują w szerokim spektrum wariantów morfologicznych: od struktur o prawidłowym położeniu i budowie anatomicznej, po wspólny przedsionek o trudnej do zróżnicowania morfologii uszek. Współistnienie dodatkowych wad układu krążenia jest cechą charakterystyczną serca jednokomorowego. Zwężenie tętnicy płucnej występuje wokoło 45% przypadków pojedynczej lewej komory i w ponad 80% przypadków pojedynczej prawej komory lub formy niezróżnicowanej. Inne często występujące wady towarzyszące to: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód

tętniczy, zwężenie cieśni aorty, niedorozwój lub przerwanie łuku aorty, kanał przedsionkowo-komorowy, nieprawidłowy spływ żył płucnych oraz podzastawkowe zwężenie aorty. U około 10% dzieci z sercem jednokomorowym występują zaburzenia w ułożeniu narządów wewnętrznych i przebiegu wielkich naczyń, polegające na ich odwrotnym (situs inversus) lub dwuznacznym położeniu względem długiej osi ciała (situs ambiguus, heterotaxy syndrome). W zespole heterotaksji pojedyncza komora wykazuje najczęściej cechy prawej komory. W ponad 90% przypadków występuje wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, ze wspólnym przedsionkiem, nieprawidłowym spływem żył płucnych i obustronną żyłą główną górną. W wariancie z dodatkowymi śledzionami (polysplenia) nie występuje podprzeponowy odcinek żyły głównej dolnej, a żyły wątrobowe uchodzą osobnym ujściem do wspólnego przedsionka. 25.8.3.2.

Patofizjologia Zewzględu na zależnośćpomiędzy przepływem płucnym i systemowymwyróżnia się następującetypy hemodynamiczne sercajednokomorowego: ze zmniejszonym przepływem płucnym; III ze zwiększonym przepływem płucnym bezzwężenia w drodze wypływu krwi do aorty; ze zwiększonym przepływem płucnym i towarzyszącym zwężeniem w drodze wypływu krwi do aorty; II z utrudnionym mieszaniemkrwi na poziomie przedsionków; ze zrównoważonym przepływem płucnym i systemowym (z umiarkowanym zwężeniem tętnicy płucnej, bez zwężenia w drodze wypływu krwi do aorty).

Stan dziecka z pojedynczą komorą w pierwszych tygodniach życia uzależniony jest od występowania i nasilenia

25 I Wrodzone wady serca 849

poszczególnych elementów wady: zwężenia w drodze wypływu krwi do aorty lub tętnicy płucnej, obecności lub braku utrudnionego spływu krwi z żył płucnych, występowania istotnej niedomykalności zastawek przedsionkowo-komorowych lub tętniczych, nieprawidłowości w rozwoju naczyń płucnych, wielkości połączenia na poziomie przedsionków przy zarośnięciu jednej z zastawek przedsionkowo-komorowych oraz drożności przewodu tętniczego. O przeżyciu dziecka w okresie przedoperacyjnym decyduje utrzymanie równowagi przepływów przez krążenie płucne i systemowe. 25.8.3.3.

Diagnostyka 25.8.3.3.1. Objawy kliniczne Obraz kliniczny w przypadku dzieci z sercem jednokomorowym jest ściśle uzależniony od morfologii wady.

Pierwszym objawem jest najczęściej sinica. U dzieci bez zwężenia tętnicy płucnej lub z umiarkowanym zwężeniem sinica ma charakter śladowy, co wynika z dużego przepływu płucnego i swobodnego mieszania się krwi utlenowanej i nieutlenowanej na poziomie przedsionków, komór lub dużych naczyń (przez przewód tętniczy). Przy znacznym zwężeniu tętnicy płucnej lub zarośnięciu zastawki tętnicy płucnej sinica zwykle pojawia się w pierwszych godzinach po urodzeniu i stopniowo nasila się w związku z zamykaniem się przewodu tętniczego. Jeżeli nie ma zwężenia tętnicy płucnej, zmniejszanie się oporu płucnego w pierwszych tygodniach życia prowadzi do zwiększania się przepływu płucnego, nadmiernego obciążenia objętościowego pojedynczej komory i szybkiego rozwoju zastoinowej niewydolności krążenia (powiększenie wątroby, duszność, tachykardia, brak przyrostu masy ciała). W modelu hemodynamicznym ze zwężeniem w drodze wypływu krwi do aorty często występuje niedorozwój łuku aorty lub zwężenie cieśni aorty. Następstwem zamykania się przewodu tętniczego jest wówczas rozwój zespołu małego rzutu systemowego (przyspieszona czynność serca, kwasica metaboliczna, skąpomocz lub bezmocz i spadek ciśnienia tętniczego). 25.8.3.3.2. Badania dodatkowe Podstawowe znaczenie w ustaleniu rozpoznania ma badanie echokardiograficzne, które dostarcza informacji dotyczących położenia serca, relacji przedsionkowo-komorowych i komorowo-tętniczych, typu morfologicznego pojedynczej komory, funkcji oraz morfologii zastawek, szerokości dróg wypływu z komór serca, obecności zwężeń i charakteru przepływu krwi w aorcie i tętnicy płucnej, napływu krwi do serca z żył głównych i płucnych, a także pozwala ocenić niektóre parametry funkcji skurczowej pojedynczej komory. W większości przypadków badanie echokardiograficzne jest wystarczające do podjęcia decyzji o wyborze rodzaju wstępnego zabiegu operacyjnego (operacji paliatywnej) i ustalenia planu dalszego postępowania chirurgicznego. Cewnikowanie serca wykonuje się u każdego chorego przed operacją sposobem Fontana. Ocena parametrów he-

modynamicznych (opór płucny, ciśnienie w tętnicy płucnej, ciśnienie końcowo-rozkurczowe w komorze) oraz morfologicznych (napływ krwi do serca z żył systemowych i płucnych, ocena drogi wypływu krwi z komory, ocena rozwoju aorty i gałęzi pnia płucnego) jest podstawą kwalifikacji dzieci do operacji. 25.8.3.4. Leczenie 25.8.3.4.1. Techniki oeracyjne Zasadnicze znaczenie dla wyników leczenia ma właściwe rozpoznanie typu hemodynamicznego wady oraz ustalenie planu wieloetapowego postępowania operacyjnego w pierwszych dniach lub tygodniach życia dziecka. Końcowym etapem leczenia operacyjnego serca jednokomorowego jest operacja sposobem Fontana, której celem jest uzyskanie normalnego utlenowania krwi oraz prawidłowego obciążenia pojedynczej kornory.C:ełete osiąga się dzięki całkowitemu oddzieleniu krążenia płucnego od systemowego poprzez bezpośrednie skierowanie krwi zżył systemowych do tętnic płucnych i wykorzystaniu jedynej komory jako komory systemowej.

Najważniejszym warunkiem powodzenia operacji sposobem Fontana jest niewielki opór naczyniowy w krążeniu płucnym. Opór płucny u noworodka jest duży, ale w ciągu pierwszych miesięcy życia zmniejsza się, osiągając około 6. miesiąca wartości charakterystyczne dla dorosłego (poniżej 1-2 j. Wooda). Przygotowanie krążenia płucnego dziecka z sercem jednokomorowym do operacji Fontana wymaga zazwyczaj przeprowadzenia operacji wstępnej (paliatywnej). W wadach o typie pojedynczej komory bez zwężenia tętnicy płucnej i prawidłowej drodze wypływu krwi do aorty obniżanie się oporu płucnego w pierwszych miesiącach życia prowadzi do nadmiernego przepływu płucnego. Krew pod ciśnieniem systemowym tłoczona jest przez pojedynczą komorę do płuc, co w krótkim czasie doprowadza do nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych. Aby zapobiec utrwaleniu się nadciśnienia płucnego, wykonuje się operacyjne zwężenie pnia płucnego opaską z tworzywa sztucznego (banding) (ryc. 25.32A). W postaciach serca jednokomorowego ze zmniejszonym przepływem płucnym konieczne jest operacyjne zwiększenie napływu krwi do płuc, nie tylko w celu poprawy utlenowania, ale również w celu stymulacji rozwoju naczyń płucnych. Wykonuje się tak zwane zmodyfikowane zespolenie sposobem Blalocka i Taussig, polegające na połączeniu tętnicy podobojczykowej z odpowiadającą jej tętnicą płucną za pomocą sztucznego naczynia (politetrafluoroetylen) (ryc. 25.32B). W grupie dzieci ze zwężeniem w drodze wypływu krwi do krążenia systemowego rodzaj postępowania paliatywnego uzależniony jest od typu i lokalizacji zwężenia. Zwężenie cieśni aorty oraz niedorozwój lub przerwanie łuku aorty wymagają odtworzenia ciągłości aorty, z jednoczesnym ograniczeniem napływu krwi do krążenia płucnego (banding). Podzastawkowe zwężenie drogi wypływu krwi do aorty spowodowane jest najczęściej przerostem i przemieszczeniem fragmentu przegrody międzykomorowej. Wystę-

aorta aorta

naczynie z tworzywa sztucznego

pień płucny

pień płucny

B

A

Ryc. 25.32. Podstawowe

typy operacji

paliatywnych:

A - zwężenie

opaską pnia płucnego;

B - zmodyfikowane

zespolenie

sposo-

bem Blalocka i Taussig

puje również w sytuacji połączenia aorty ze szczątkową komorą, do której dopływ odbywa się przez zbyt mały ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Ponieważ powiększenie ubytku międzykomorowego, poprzez wycięcie fragmentu przegrody, obarczone jest dużym ryzykiem uszkodzenia układu przewodzącego, u takich dzieci wykonuje się modyfikację operacji Damusa, Kaye'a i Stansla. Operacja ta polega na połączeniu proksymalnego odcinka pnia płucnego z aortą wstępującą (koniec do boku) i wykonaniu zespolenia systemowo-płucnego sposobem Blalocka i Taussig. U dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca (podzastawkowe, zastawkowe i nadzastawkowe zwężenie drogi wypływu do krążenia systemowego) wykonuje się operację Norwooda. Podstawowym elementem hemodynamiki układu krążenia w przypadku wady serca o typie pojedynczej komory jest mieszanie się spływów krwi z żył systemowych i płucnych. W pewnych sytuacjach, na przykład przy zarośnięciu jednej z zastawek przedsionkowo-komorowych i ciągłej przegrodzie międzyprzedsionkowej lub przy zbyt małym tak zwanym restrykcyjnym ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, konieczne jest wytworzenie odpowiedniej komunikacji na poziomie przedsionków drogą cewnikowania serca (septostomia balonowa metodą Rashkinda) lub operacyjnie (częściowe wycięcie przegrody międzyprzedsionkowej - septektomia). W postaciach serca jednokomorowego z umiarkowanym zwężeniem tętnicy płucnej, bez zwężenia w drodze wypływu krwi do aorty (zwężenie tętnicy płucnej jest w tym wypadku czynnikiem zabezpieczającym przed rozwojem nadciśnienia płucnego), chorzy nie wymagają wstępnego leczenia operacyjnego i jeżeli nie występują u nich inne wady towarzyszące, mogą być operowani sposobem Fontana w 4.-6. miesiąca życia.

Operacja Fontana polega na skierowaniu krwi z żył systemowych do krążenia płucnego z pominięciem komory. W większości ośrodków kardiochirurgicznych operacja Fontana wykonywana jest obecnie w dwóch etapach. Pomiędzy 4. a 6. miesiącem życia dziecka przeprowadza się operację hemi-Fontana, polegającą na zespoleniu pnia płucnego i prawej tętnicy płucnej z żyłą główną górną oraz górną częściąprawego przedsionka. Miejsce zespolenia zostaje oddzielone od reszty przedsionka poprzeczną łatą (ryc. 25.33). Pod koniec drugiego roku życia usuwa się łatę przedzielającą przedsionek i wszywa inną, tunelową łatę dołączającą spływ z żyły głównej dolnej do krążenia płucnego (ryc. 25.34). Wprowadzenie etapu pośredniego - operacji hemi-Fontana - miało na celu umożliwienie stopniowej zmiany geometrii serca (zmiana stosunku masy mięśniowej komory do jej pojemności) i znacznie zmniejszyło całkowitą śmiertelność pooperacyjną. Obydwie operacje przeprowadza się z dostępu przez środkowe cięcie mostka w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii. Alternatywą operacji hemi-Fontana jest dwukierunkowe zespolenie Glenna, polegające na zespoleniu żyły głównej górnej z odpowiednią gałęzią tętnicy płucnej koniec do boku. W niektórych postaciach morfologicznych serca jednokomorowego (zespół heterotaksji, nieprawidłowości ujścia żył płucnych i systemowych, zwężenie lub zarośnięcie lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej, wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa) zastosowanie tunelowej łaty wewnątrzprzedsionkowej wiąże się z dużym ryzykiem zwężenia drogi napływu krwi z żył płucnych lub systemowych i upośledzenia napełniania krwią pojedynczej komory. Pierwszym etapem leczenia jest wówczas dwukierunkowe zespolenie Glenna, a drugim - zewnątrzsercowe zespolenie łączące żyłę główną dolną z układem tętnicy płucnej

25/ Wrodzone wady serca 851

A

łata z homogenicznej

tętnicy

płucnej

c Ryc. 25.33. Operacja hemi-Fontana

poza przedsionkiem. Główną zaletą tych operacji jest brak konieczności stosowania krążenia pozaustrojowego. 25.8.3.4.2. Powikłania Najczęściej występujące wczesne powikłania·po operacji Fontana to przesięki do jam opłucnych, worka osierdziowego i jamy otrzewnej oraz zaburzenia rytmu. Przesięki do jam surowiczych ciała występują u około 20-50% chorych i związane są najprawdopodobniej z podwyźszeniem ośrodkowego ciśnienia żylnego po operacji Fontana.

Nadkomorowe zaburzenia rytmu o charakterze napadowych częstoskurczów, migotania i trzepotania przedsionków oraz rytm węzłowy występują u około 15% pacjentów w pierwszym roku po operacji Fontana. Podwyższenie ośrodkowego ciśnienia żylnego powodujące poszerzenie i przerost przedsionka, długie linie cięć i szycia w obrębie przedsionków, zespolenia w pobliżu węzła zatokowo-przedsionkowego są główną przyczyną zaburzeń rytmu lub trwałej utraty rytmu zatokowego po operacji Fontana. Do najczęstszych powikłań odległych zalicza się zespół utraty białka (enteropatia wysiękowa), utratę rytmu zatokowego i narastającą sinicę. Podłożem rozwoju enteropatii wysiękowej jest podwyższone ośrodkowe ciśnienie żyl-

żyła główna

górna lewa tętnica

płucna

prawa tęnica płucna

łata

ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej

A

B

Ryc. 25.34. Operacja Fontana

ne i związany z tym obrzęk ściany jelita, co w niektórych przypadkach prowadzi również do zespołu upośledzonego wchłaniania. W odległych obserwacjach klinicznych, sięgających okresu kilkunastu do kilkudziesięciu lat po operacji Fontana, u niektórych pacjentów stwierdza się objawy narastającej sinicy z pogorszeniem tolerancji wysiłku. Badania angiograficzne przeprowadzane w odstępach kilkuletnich wykazują stopniowe narastanie oporu płucnego i postępujący rozwój przetok tętniczo-żylnych w płucach. Uważa się, że główną przyczyną tych zmianjest postępujące uszkodzenie śródbłonka naczyń płucnych związane z biernym napływem krwi do płuc.

25.9. INNE WADY SERCA 25.9.1. Zespół Ebsteina Zespół Ebsteina jest rzadką wrodzoną wadą serca (poniżej 1%), której istotą jest nieprawidłowa budowa zastawki trójdzielnej, polegająca na przemieszczeniu przegrodowego i tylnego płatka ku dołowi, w kierunku prawej komory.

25.9.1.1. Anatomia Fragment prawej komory pomiędzy pierścieniem zastawki a przemieszczonymi płatkami ulega znacznemu poszerzeniu (tzw. atrializacja prawej komory), a ściana serca jest w tym obszarze cieńsza i wykazuje cechy dysplazji. Efektywna wielkość prawej komory ulega jednocześnie znacznemu zmniejszeniu. Przedni płatek zastawki trójdzielnej jest większy niż zazwyczaj, a w czasie skurczu wpukla się w drogę wypływu z prawej komory. Wokoło 40-60% przypadków wadzie tej towarzyszy ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej . 25.9.1.2. Patofizjologia Nasilenie objawów zależy od stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej i wielkości efektywnej części prawej komory. Przy znacznie nasilonej atrializacji komory w pierwszych godzinach po urodzeniu pojawia się sinica. Wynika ona ze zmniejszonego przepływu płucnego (tzw. czynnościowe zarośnięcie tętnicy płucnej) oraz swobodnego mieszania się krwi na poziomie przedsionków (dominujący przeciek prawo-lewy). Ponadto na skutek wahadłowego ruchu krwi upośledzone jest napełnianie lewej komory, co prowadzi do zmniejszenia rzutu systemowego i rozwoju kwasicy metabolicznej. Życie dziecka zależy od utrzymania drożnego przewodu tętniczego.

25/ Wrodzone wady serca 853

W najcięższych postaciach wady z powodu znacznego powiększenia serca i ucisku na rozwijające się płuca może dojść do obumarcia płodu lub zgonu w pierwszych godzinach po urodzeniu. W lżejszych postaciach rozwój dziecka przebiega prawidłowo, a jedynymi objawami mogą być ograniczenie wydolności wysiłkowej z niewielką sinicą.

zastawka aortalna

zastawka pnia płucnego

prawa tętnica wieńcowa

25.9.1.3. Diagnostyka

25.9.1.3.1. Objawy kliniczne Dominującym objawem zespołu Ebsteina ujawniającego się w okresie noworodkowo-niemowlęcym jest sinica z towarzyszącymi cechami zastoinowej niewydolności krążenia. Osłuchiwaniem stwierdza się szmer skurczowy niedomykalności zastawki trójdzielnej.

25.9.1.3.2. Badania dodatkowe O rozpoznaniu może przesądzać RTG klatki piersiowej, ujawniające znaczne powiększenie serca (zwłaszcza prawego przedsionka). W EKG stwierdza się zazwyczaj całkowity blok prawej odnogi pęczka Hisa, a u około 10% dzieci zespół Wolffa, Parkinsona i White'a. Potwierdzenie rozpoznania uzyskuje się badaniem echokardiograficznym.

25.9.1.4. Leczenie Większość dzieci z lekko lub umiarkowanie nasiloną postacią zespołu Ebsteina nie wymaga leczenia operacyjnego. W cięższych postaciach wykonuje się plastykę zastawki trójdzielnej lub jej wymianę na sztuczną z jednoczesną plastyką (plikacja) atrializowanej części prawej komory. Inną metodą operacyjnego leczenia zespołu Ebsteinajest wszczepienie homogennej zastawki tętnicy płucnej w odwróconej pozycji w miejsce zastawki trójdzielnej. W ekstremalnych postaciach wady, ze znacznie zmniejszoną prawą komorą, chorzy leczeni są sposobem Fontana (postępowanie jak w przypadku serca jednokomorowego).

25.9.2. Wady naczyń wieńcowych

Wady naczyń wieńcowych występują rzadko i stanowią 0,2-1,2% wrodzonych wad serca. Nieprawidłowoś dotyczyć odejścia naczynia wieńcowego, jego prz patologicznych połączeń z jamami serca.

Ryc. 25.35. Zespół Blanda, White'a

i Garlanda

25.9.2.1. Zespół Blanda, White'a i Garlanda Zespół Blanda White'a i Garlanda (BWG)jest to wada polegająca na odejściu lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego (ryc. 25.35). Stanowi ona 0,1-0,5% wrodzonych wad serca.

25.9.2.1.1. Anatomia Miejscem odejścia lewej tętnicy wieńcowej jest najczęściej lewa zatoka Valsalvy pnia płucnego, rzadziej prawa zatoka, tylna ściana pnia płucnego lub prawa tętnica płucna. Zespół BWG występuje zazwyczaj jako wada izolowana.

25.9.2.1.2. Patofizjologia W czasie życia płodowego z powodu wysokiego oporu w krążeniu płucnym ciśnienie w pniu płucnym jest równe ciśnieniu w aorcie. Nieprawidłowo odchodzące naczynie wieńcowe jest zaopatrywane w utlenowaną krew. Po urodzeniu opór płucny ulega znacznemu obniżeniu, powodując spadek ciśnienia w pniu płucnym. Krew o niskim utlenowaniu przepływająca pod małym ciśnieniem w pniu płucnym zaopatruje wówczas lewą tętnicę wieńcową i powoduje niedotlenienie części mięśnia sercowego. Jeżeli wytworzą się naczynia krążenia obocznego, lewa tętnica może być zaopatrywana od prawej tętnicy wieńcowej. Niewystarczające krążenie oboczne jest często przyczyną zgonu dziecka. Około 10-20% nieleczonych dzieci umiera przed ukończeniem 1. roku życia.

25.9.2.1.3. Diagnostyka Objawy kliniczne

Spośród wad dotyczących nieprawidłowego odejścia naczyń wieńcowych najczęstszym zaburzeniem jest zespół Blanda, White'a i Garlanda.

Nasilenie objawów klinicznych zależy od stopnia rozwoju krążenia obocznego pomiędzy prawą i lewą tętnicą wieńcową,

Jeżeli krążenie oboczne jest niewystarczające, dolegliwości spowodowane niedotlenieniem mięśnia sercowego pojawiają się kilka tygodni po urodzeniu. Dominują objawy niewydolności krążenia z częstymi powtarzającymi się zakażeniami górnych dróg oddechowych lub nawracającymi zapaleniami płuc. W badaniu fizykalnym można wysłuchać rytm cwałowy oraz szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka lub nad koniuszkiem serca. Badania dodatkowe Na radiogramie klatki piersiowej stwierdza się znaczne powiększenie sylwetki serca, z objawami zwiększonego przepływu i często zastoju żylnego w płuca w połączeniu z objawami klinicznymi nasuwa podejrze rdiomiopatii zastoinowej. Jest to najczęstsze rozpoznanie, z którym kierowane są dzieci z zespołem BWG do klinik kardiologicznych lub kardiochirurgicznych.

Na elektrokardiogramie widoczne są cechy niedokrwienia, a nawet zawału serca (w zakresie unaczynienia lewej tętnicy wieńcowej) oraz przerostu lewej komory serca. O rozpoznaniu decyduje badanie echokardiograficzne, w którym stwierdza się nieprawidłowo odchodzącą od pnia płucnego lewą tętnicę wieńcową ze wstecznym przepływem krwi. Lewa komora jest znacznie pogrubiała, a frakcja skracania i frakcja wyrzutowa są obniżone. Olbrzymie powiększenie lewej komory może powodować obserwowaną w badaniu echokardiograficznym niedomykalność zastawki dwudzielnej. Częstym objawem jest sprężyste zwłóknienie wsierdzia i mięśni brodawkowatych lewej komory. Jeżeli zespół BWG towarzyszy innym wadom układu sercowo-naczyniowego, wskazane jest zazwyczaj cewnikowanie serca. 25.9.2.1.4

leczenie Techniki operacyjne Leczenie wady powinno być podjęte zaraz po ustaleniu rozpoznania. Postępowaniem z wyboru jest obecnie przeszczepienie nieprawidłowo odchodzącego naczynia wieńcowego do aorty. Ubytek tętnicy płucnej uzupełniany jest łatką z naczynia homogennego lub własnego osierdzia. Zabieg przeprowadzany jest z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego, a po zaklemowaniu aorty płyn kardioplegiczny należy podać do aorty i pnia płucnego. W przypadku gdy miejsce odejścia naczynia wieńcowego uniemożliwia jego uruchomienie i bezpośrednie przeszczepienie do aorty, stosowana jest operacja Takeuchi (ryc. 25.36). Polega ona na wykonaniu okienka aortalno-płucnego, przez które (za pomocą tunelu wytworzonego w pniu płucnym) kieruje się napływ utlenowanej krwi z aorty do nieprawidłowo odchodzącej lewej tętnicy wieńcowej. Do wytworzenia tunelu wykorzystuje się fragment ściany pnia płucnego lub łatę z tworzywa sztucznego. Pień płucny zwykle wymaga poszerzenia łatą pobraną z osierdzia lub homogenicznej tętnicy płucnej, albo też wykonaną z tworzywa sztucznego. Rzadko stosowanym obecnie sposobem leczenia operacyjnego zespołu BWG jest podwiązanie lewej tętnicy wieńcowej. Operacja ta wykonywana jest tylko w przypadku dobrze rozwiniętego krążenia obocznego u dziecka w ciężkim

stanie i nie wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego. Celem jej jest zapobieganie "zespołowi podkradania", czyli ucieczce utlenowanej krwi z prawej tętnicy wieńcowej przez naczynia krążenia obocznego do pnia płucnego. W czasie korekcji zespołu BWG wykonuje się niekiedy plastykę zastawki dwudzielnej, a nawet wymianę zastawki na sztuczną. Niedomykalność zastawki dwudzielnej ma jednak zazwyczaj charakter czynnościowy, związany z powiększeniem lewej komory, i najczęściej nie wymaga plastyki podczas pierwotnej korekcji wady. Powikłania We wczesnym okresie pooperacyjnym często występują objawy małego rzutu serca, wymagające niekiedy zastosowania mechanicznego wspomagania krążenia. Do wczesnych powikłań zalicza się również zaburzenia rytmu (częstoskurcz nadkomorowy). W obserwacji odległej po korekcji zespołu BWG obserwuje się stopniowy powrót prawidłowej funkcji mięśnia sercowego (zwiększenie frakcji skracania i frakcji wyrzutowej lewej komory, zmniejszenie niedomykalności zastawki dwudzielnej), zmniejszenie sylwetki serca i normalizację rysunku naczyniowego płuc w obrazie RTG oraz ewolucję zapisu EKG. Późnymi powikłaniami po operacji Takeuchi mogą być: nadzastawkowe zwężenie pnia płucnego, niedomykalność zastawki pnia płucnego lub zwężenie światła tunelu kierującego napływ utlenowanej krwi do lewej tętnicy wieńcowej. 25.9.2.2.

Przetoki tętnic wieńcowych Przetoką wieńcowej nazywa się połączenie pomiędzy tętnicą w a przedsionkiem, komorą, zatoką wieńcową, żyłą główną górną lub pniem płucnym. Wrodzone przetoki tętnic wieńcowych są rzadkimi anomaliami rozwojowymi, a częstość ich występowania wśród wrodzonych wad serca waha się w zakresie 0,1-0,4%.

25.9.2.2.1. Anatomia Przetoki dotyczą najczęściej prawej tętnicy wieńcowej (56-60% przypadków), a miejscem ich ujścia są (według częstości występowania): prawa komora, prawy przedsionek, pień płucny (ok. 90-92% przypadków), rzadziej jamy i naczynia krążenia systemowego (ok. 8% przypadków). Przetoki występują jako zmiany pojedyncze, mnogie lub w formie drobnych splotów. 25.9.2.2.2. Patofizjologia Przepływ krwi z układu tętnic wieńcowych do niskociśnieniowychjam prawego serca może spowodować niedokrwienie serca i przeciążenie objętościowe lewej komory. Nieleczone sprzyjają wystąpieniu w późniejszym okresie bakteryjnego zapalenia wsierdzia, zmian niedokrwiennych mięśnia sercowego (aż do zawału serca), zaburzeń rytmu (np. migotania przedsionków) i mogą prowadzić do niewydolności krążenia.

25/ Wrodzone wady serca 855

aorta wstępująca okienko aorta Ino-płucne

łata tworząca tunel w świetle pnia płucnego

lewa tętnica wieńcowa

zastawka pnia płucnego

A B

aorta wstępująca łata poszerzająca pień płucny

okienko aortalno-płucne

c Ryc. 25.36. Technika operacyjna

zespolu

Blanda, White'a

i Garlanda

25.9.2.2.3. Diagnostyka Objawy kliniczne Wrodzone przetoki tętnic wieńcowych wykrywane są zwykle w okresie niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie na podstawie obecności ciągłego szmeru skurczowo-rozkurczowego nad sercem. Często są bezobjawowe. Badania dodatkowe Zmiany w elektrokardiogramie są uzależnione od wielkości przecieku lewo-prawego w obrębie przetoki. Jeżeli przeciek jest istotny hemodynamicznie i dodatkowo powoduje wystąpienie zespołu podkradania, w zapisie mogą być obecne zmiany charakterystyczne dla niedokrwienia mięśnia sercowego oraz przerostu i przeciążenia lewej komory. Na radiogramie w przypadku dużego przecieku lewo-prawego obserwuje się powiększenie sylwetki serca, bez charaktery-

stycznego dla wad ze zwiększonym przepływem płucnym wzmożenia rysunku naczyniowego płuc. Rozstrzygające o rozpoznaniu przetoki tętnic wieńcowych jest badanie echokardiograficzne. W wątpliwych diagnostycznie przypadkach wykonuje się badanie z zastosowaniem środka cieniującego (angiokardiografię). 25.9.2.2.4. Leczenie Leczenie operacyjne polega na podwiązaniu lub rozdzieleniu przetoki i zwykle nie wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego. W przypadkach utrudnionego dostępu operacyjnego lub współistnienia innej wady wewnątrz sercowej, korekcja wady przeprowadzana jest z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego. Możliwe jest również zamknięcie przetoki drogą embolizacji za pomocą sprężynek wprowadzanych specjalnymi cewnikami z dostępu naczyniowego. Znane są przypadki samoistnego zamykania się przetok tętnic wieńcowych. Ze względu na występowanie

prawa tętnica podobojczykowa lewa tętnica podobojczykowa lewa tętnica podobojczykowa

prawa tętnica szyjna wspólna

aorta

pień płucny

B

lewa tętnica podobojczykowa prawa tętnica szyjna wspólna

lewa tętnica podobojczykowa

prawa tętnica szyjna wspólna

lewa tętnica szyjna wspólna

D

Ryc. 25.37. Najczęstsze typy pierścieni naczyniowych

groźnych następstw w naturalnym przebiegu wady wskazane jest wczesne leczenie operacyjne. Dodatkowym czynnikiem przemawiającym za podjęciem wczesnego leczenia chirurgicznego dzieci jest niewielka częstość powikłań pooperacyjnych, do których zalicza się pęknięcie przetoki oraz zaburzenia rytmu.

25.9.3. Pierścienie naczyniowe

25.9.3.1. Anatomia W życiu płodowym łuk aorty jest strukturą parzystą i stanowi jedną z sześciu par tętnic łuków skrzelowych. Prawy łuk (tylny) oddaje prawą tętnicę szyjną wspólną oraz prawą tętnicę podobojczykową. Odgałęzieniami lewego łuku (przedniego) są: lewa tętnica szyjna wspólna i lewa tętnica podobojczykowa. W czasie prawidłowego rozwoju serca prawy łuk aorty całkowicie zanika. Zaburzenie powstawania lub zanik różnych segmentów łuków aorty może prowadzić do powstania pierścieni naczyniowych. Najczęstszą postacią pierścieni naczyniowych jest podwójny łuk aorty (ok. 60%) powstający w wyniku przetrwania prawego łuku aorty (ryc. 25.37A). W zdecydowanej większości przypadków (90%) dominujący jest prawy (tylny) łuk, a lewy (przedni) w odcinku poza odejściem lewej tętnicy szyjnej wspólnej i lewej tętnicy podobojczykowej jest zwykle wąski lub nawet zarośnięty. Podwójny łuk

25 / Wrodzone wady serca 857

prawa tętnica płucna

lewa tętnica płucna

pień płucny pień płucny

lA Ryc. 25.38. 51ing tętnicy

B

_

płucnej

aorty jest zazwyczaj ciasnym pierścieniem i stanowi częstą przyczynę objawów. Drugą pod względem częstości występowania (ok. 25-30%) formą pierścieni naczyniowych jest prawy łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem lewej tętnicy podobojczykowej (arteria lusoria) i położonym po stronie lewej więzadłem tętniczym (ryc. 25.37B). Powstaje w wyniku przetrwania prawego łuku i zaniku łuku lewego pomiędzy lewą tętnicą szyjną wspólną a lewą tętnicą podobojczykową. Od łuku odchodzą wówczas kolejno: lewa tętnica szyjna wspólna, prawa tętnica szyjna wspólna, prawa tętnica podobojczykowa i lewa tętnica podobojczykowa. Przetrwanie prawego łuku i zanik lewego pomiędzy lewą tętnicą podobojczykową a lewym więzadłem tętniczym prowadzi do powstania prawego łuku aorty z lustrzanym układem naczyń dogłowowych (ryc. 25.37C). Pierścień zamyka wówczas lewe więzadło tętnicze. Jedną z rzadszych postaci jest lewy łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem prawej tętnicy podobojczykowej (arteria lusoria) powstający w wyniku zaniku prawego łuku pomiędzy prawą tętnicą szyjną wspólną a prawą tętnicąpodobojczykową (ryc. 25.370). Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy płucnej od prawej tętnicy płucnej i przebieg pomiędzy tchawicą a przełykiem (s/ing) występuje rzadko, ale wraz z lewym więzadłem tętniczym prawie zawsze daje objawy ucisku tchawicy (ryc. 25.38A).

Charakterystyczną cechą tej wady jest współwystępowanie odcinkowych zwężeń tchawicy (nie tylko w miejscu ucisku przez lewą tętnicę płucną) oraz pierścieniowatych chrząstek tchawicy. 25.9.3.2.

Patofizjologia Nieprawidłowo przebiegające łuki aortalne i ich odgałęzienia powodują ucisk tchawicy oraz przełyku, natomiast tak

zwany sling tętnicy płucnej jest przyczyną objawów uciskowych prawego oskrzela głównego i tchawicy. 25.9.3.3.

Diagnostyka 25.9.3.3.1. Objawy kliniczne Ciasne pierścienie naczyniowe ujawniają się w pierwszych 6 miesiącach życia. Do najczęstszych objawów należą: świst krtaniowy (stridor), głośny świszczący oddech, szczekający kaszel, częste zakażenia układu oddechowego, a także bezdechy z sinicą, a nawet utratą przytomności. Ucisk przełyku manifestuje się trudnościami w połykaniu, zwłaszcza pokarmów stałych, dławieniem się dziecka w czasie karmienia, a niekiedy wymiotami. 25.9.3.3.2. Badania dodatkowe Na przeglądowym RTG klatki piersiowej w projekcji A-P może być widoczny cień prawostronnego łuku aorty oraz przesunięcie tchawicy w lewo (ucisk przez prawostronny łuk aorty lub sling tętnicy płucnej). Rozedma lub niedodma prawego płuca sugeruje ucisk prawego oskrzela przez sling. Największe znaczenie diagnostyczne ma badanie kontrastowe przełyku (p. ryc. 25.3). Podwójny łuk aorty daje obraz ubytku cienia przełyku po obu stronach, pozaprzełykowy przebieg naczyń lub więzadeł od tyłu, natomiast sling tętnicy płucnej - od przodu. Badania obrazowe (echokardiografia, TK oraz MRI) uzupełniają diagnostykę. Badanie bronchoskopowe wykonywane jest zwykle w przypadku stwierdzenia slingu tętnicy płucnej w celu dokładnego ustalenia morfologii tchawicy i oskrzeli głównych. Aortografię przeprowadza się tylko w przypadku wątpliwości diagnostycznych.

I

25.9.3.4. Leczenie 25.9.3.4.1. Techniki operacyjne Większość pierścieni naczyniowych (95%) rozdziela się z dostępu przez tylno-boczną torakotomię (III lub IV przestrzeń międzyżebrowa). Cięcie wykonuje się zazwyczaj po stronie lewej, ponieważ najwęższy element pierścienia (lewostronne więzadło tętnicze, niedorozwinięty lub zarośnięty odcinek lewego łuku aorty w podwójnym łuku aorty), który należy przeciąć zaopatrując oba rozdzielone końce szwem, zlokalizowany jest najczęściej po stronie lewej. Operacja slingu tętnicy płucnej polega na przeszczepieniu naczynia do pnia płucnego koniec do boku i przeprowadzana jest zwykle w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii płytkiej z dostępu przez środkowe cięcie mostka (ryc. 25.38B). Współistniejące zwężenie tchawicy wymaga odcinkowej resekcji lub plastyki (łatą osierdziową, chrząstkążebra). 25.9.3.4.2. Powikłania W przeciwieństwie do objawów ucisku przełyku, które zanikają zazwyczaj bezpośrednio po operacji, ustąpienie objawów ucisku tchawicy i oskrzeli wymaga wielu miesięcy. Do najczęstszych powikłań operacji pierścieni naczyniowych należą uszkodzenia struktur sąsiadujących (krwawienie, chłonkotok, odma opłucnej, porażenie nerwu krtaniowego wstecznego). W okresie odległym po przeszczepieniu lewej tętnicy płucnej obserwuje się niekiedy zwężenie zespolenia.

PiŚMIENNICTWO Al Halees Z., Jelly A., Al Fadley F, GalalO.: Results of one- and two-stage repair of interrupted aortic arch. Eur. 1. Cardiothorac. Surg., 1999; 15: 227 Anderson R.H.: Surgical treatment ofthe congenitallesions ofthe mitrai valve. Cardiol. Young, 1997; 7: 2-4 Ardinger R.H., Goertz K.K., Mattioli L.F.: Cerebrovascular stenoses with cerebral infarction in a child with Williams syndrome. Am. 1. Med. Genet., 1994; 51: 200-202 Backer C.L., Zales Y.R., Alboliras E.T., Mavroudis c.: Repair of complete atrioventricular canal defects: results with the two patch technique. Ann. Thorac. Surg., 1995; 60: 530-537 Bender H.W., Graham TP., Boucek R.J. Jr, Walker W.E., Boerth R.G.: Comparative operative results of the Senning operation and Mustard procedures for transposition of the great arteries. Circulation, 1980; 62 (suppl. I): 197-203 Benedict C.R., Grahame-Smith D.G., Fisher A.: Changes in plasma catecholamines and dopamine beta-hydroksylase after corrective surgery for coarctation ofthe aorta. Circulation, 1978; 57: 598-602 Bergdahl L., Bjork Y.O., Jonasson R.: Surgical correction of the coarctation of the aorta: influence of age on late results. 1. Thorac. Cardiovasco Surg., 1983; 85: 532-536 Berman w., Yabek S.M., Dillon T, Neal J.F., Akl B., Burstein J.: Vascular ring due to left aortic arch and right descending aorta. Circulation, 1981; 63: 458-460 Bove E.L.: Current status of staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. Pediatr. Cardiol., 1998; 19: 308-315 Carpentier A., Chauvaud S., Mace L.: A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly ofthe tricuspid valve. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1988; 96: 91-101 Chauvaud S., Fuzellier J.F., Houe! R., Berrebi A., Mihaileanu S., Carpentier A.: Reconstructive surgery in eongenital mitrai valve insufficien-

cy (Carpentier's techniques): long-term results. 1. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998; 115: 84-93 Chauvaud S.M., Mihaileanu S.A., Gaer J.A.R., Carpentier A.C.: Surgical treatment of eongenital mitrai valvar insuffitiency: .The Hospital Broussais" experience. Cardiol. Young., 1997; 7: 5-14 Danielson G.K., Driscoll OJ., Mair 0.0.: Operative treatment of Ebstein's anomaly. 1. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1992; 104: 1195-1202 Dodge-Khatami A., Bennink G.B., de Mol B.A., Hitchcock J.F., TuIevski LI.: Neonatal complete correction of tetralogy of Fallot versus shunting and deferred repair: is the future of the right ventriculoarterial junction at stake, and what of it? Cardiol. Young, 2001; 11: 484-490 Fedderly R.T., Beekman R.H.: Balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis.1. Interv. Cardiol., 1995; 8: 451-461 Formigari R., Di-Donato R.M., Mazzera E., Carotti A., Rinelli G., Parisi F., Pasquini L., Ballerini L.: Minimally invasive or interventional repair of atrial septal defects in children: experience in 17l cases and comparison with conventional strategies. l Am. ColI. Cardiol., 2001; 37: 1707-1712 Gheissari A., Bierman F.Z., Bowman FO., Malm J.R.: Cor triatriatum sinistrum: one institution's 28-year experience. Pediatr. Cardiol., 1992; 13: 85-88 Giamberti A., Marcelletti C., de Zorzi A., Formigari R., lorio FS., di Carlo D., Marino 8.: Partial atrioventricular canal with congestive heart failure in the first year of life: surgical options. Ann. Thorac. Surg., 1996; 62: 151-154 Gildein H.P., Wilkinson lL., Goh TH., Kleinert S.: Treatment of critical pulmonary valve stenosis by balloon dilatation in the neonate. Am. Heart J., 1996; 131: 1007-1011 Gittenberger-de Groot A.C., Sauer U., Bindl L., Babic R., Essed C.E., Buhlmeyer K.: Competition of coronary arterie s and ventriculo-coronary arterial communications in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Int. J. Cardiol., 1988; 18: 243-258 Hanley F.L., Sade R.M., Blackstone E.H., KirkIin JW., Freedom R.M., Nanda N.C.: Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum. J. Thorac. Cardivasc. Surg., 1993; 105: 406-427 Hata H., Shiono M., Sezai Y., Sumitomo N., Otsuka M., Harada K.: Onestage repair of interrupted aortic arch and aortopulmonary windowo Ann. Thorac. Surg., 1997; 65: 829-831 Haworth S.G., Reid L.: Structural study of pulmonary circulation and of the heart in total anomalous pulmonary venous return in early infancy. Br. HeartJ., 1977; 39: 80-87 Hisatomi K., Isomura T, Hirano A., Sato T., Nishimi M., Kawara T: Longterm follow-up results after reconstruction of the mitrai valve by leaflet advancement. Ann. Thorac. Surg., 1992; 54: 271-275 Hofbeck M., Bartolomaeus G., Buheitel G.: Safety and efficacy of interventional occlusion of patent ductus arteriosus with detachable coils: a multicentre experience. Eur. J. Pediatr., 2000; 159: 331-337 Horowitz M.D., Lowery M.H., Perryman R.A., Bilsker M., Zager W.: Cor triatriatum in adults. Am. Heart 1.,1993; 126: 472-474 Hoyer M.H.: Balloon valvuloplasty for critical pulmonary valve stenosis in a premature infant. Pediatr. Cardiol., 2001; 22: 519-522 Hwang B., Lee P.C., Weng Z.C., Fu Y.C., Hsing H.P., Lu J.H., Hsieh W.H., Jan S.L., Meng C.C.: Comparison of the one-and-a-half-year resu!ts of cIosure of patent ductus arterio sus by transeatheter coils placement with surgicalligation. Angiology, 2000; 51: 757-763 llbawi M.N., Ocampo C.B., Allen B.S., Barth M.l, Roberson D.A., Chiemmongkoltip P., Arcilla R.A.: Intermediate results of the anatomie repair for congenitally corrected transposition. Ann. Thorac. Surg. 2002;73:594-599 Jacobs J.P., Burke R.P., Quintessenza lA., Mavroudis c.: Congenital heart surgery nomenclature and database project: ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg., 2000; 69 (suppl. 4): S25-S35 Jacobs lP., Quintessenza lA., Burke R.P., Mavroudis c.: Congenital heart surgery nomenclature and database project: atrial septal defect. Ann. Thorac. Surg., 2000; 69 (suppl. 4): S18-S24 Jones M., Garnhard G.R., Morrow A.G.: Late results after operation for left ventricular outflow tract obstruction. Am. l Cardiol., 1982; 50: 569-578 Jung J.Y., Almond C.H., Saab S. 8., Lababidi Z.: Surgical repair of right aortic arch with aberrant left subclavian artery and left ligamentum arteriosum. 1. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1978; 75: 237-243 Kanter K., Anderson R., Lincoln c., Firmin R., Rigby M.: Anatomie correction of double-outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect (the .Taussig-Bing'' anomaly). Ann. Thorac. Surg., 1986;41: 287-292

25/ Wrodzone wady serca 859

Karl TR., Sano S., Brawn WJ., Mee R.B.B.: Critical aortic stenosis in the first month of life: surgical results in 26 infants. Ann. Thorac. Surg., 1990; 50: 105-109 Kirklin JW., Blackstone E.H., Tchervenkov c.t., Castaneda A.R.: Clinical outcomes after the arteria I switch operation for transposition: patient, support, procedural and institutional risk factors. Circulation, 1992; 86: 150H515 Krieger K.H., Spencer F.C.: Is paraplegia after repair of coarctation ofthe aorta due principally to distal hypotension during aortic cross clamping? Surgery, 1985; 97: 2-6 LeBlanc J.G., Russell J.L., Sett S.S., Potts JE., Human D.G., Culham J.A.: The evolution of duetus arteriosus treatment. Int. Surg., 2000; 85: 1-5 Lecompte Y., Batisse A., Di Carlo D.: Double-outlet right ventricle: a surgical synthesis. Advances in Cardiac Surgery; 1993; 4: 109-136 Lecompte Y.: Rastelli repair for transposition ofthe great arteries: Still the best choice? J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2002; 123: 192-193 Lev M., Bharati S., Meng C.C.L., Liberthson R.R., Paul M.H., Idriss F: A concept of double-outlet right ventricle. J Thorac. Cardiovasc. Surg., 1972; 64: 271-281 Lin S.C., Teng R.J, Wang J.K.: Management of severe pulmonary hypertension in an infant with obstructed total anomalous pulmonary venous return using magnesium sulfate. Int. J. Cardiol., 1996: 56: 131-135 Lincoln JC.R., Deverall P.B., Stark J, Aberdeen E., Waterston D.J.: Vascular amonal ies com pressing the oesophagus and trachea. Thorax, 1969;24:295-306 Losay J, Petit J., Lambert V., Esna G., Berthaux X., Brenot P., Angel C;; Percutaneous closure with Amplatzer device is a safe and efficient alternative to surgery in adults with large atrial septal defects. Am. Heart. J, 2001; 142: 544-548 Malec E., Brzegowy P., Mroczek T: Surgical results in children with aortopulmonary windowo Cor Europeum, 2000; 8: 83-97 Malec E., Brzegowy P., Mroczek T: Surgical treatment of aortopulmonary window with tetralogy of Fallot. Scand. Cardiovasc. J, 2001; 35: 159-160 Malec E., Januszewska K., Jarosz J., Mroczek T: Familial incidence of supravalvular aortic stenosis. Surg. Chi Id., 1997; 3: 182-186 Malec E., Januszewska K., Kołcz J, Pająk J: Factors influenc ing early outcome in children with hypoplastic left heart syndrome after Norwood procedure. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2000; 18: 202-206 Malec E., Januszewska K., Weryński P., Mroczek T: The operative outcome in children with supravalvular aortic stenosis. Przeg. Lek., 2002 (w druku) Malec E., Kołcz J, Januszewska K., Pająk J., Mroczek T: Wyniki operacyjnego leczenia dzieci z całkowitym nieprawidlowym połączeniem żył płucnych. Przeg. Lek., 2000; 57: 139-142 Malec E., Kołcz J, Mroczek T, Zając A., Pająk J.: Primary reconstruction of interrupted aortic arch - surgical management and results. Scand. Cardiovasc. J., 2000; 34: 507-510 Malec E., Mikuta M., Pająk J., Zając A.: Surgical management ofchildren with double outlet right ventricle. Surg. Chi Id., 2000; I: 5-9 Malec E., Mikuta M., Zając A., Zdebska E.: Surgical menagement of eongenital coronary artery fistulas. Surg. Chiid., 1997; 2: 119-121 Malec E., Mroczek T, Pająk J., Januszewska K., Zdebska E.: Results of surgical treatment of eongenital heart defects in chi Idren with Down's syndrome. Pediatr. Cardiol., 1999; 20: 351-354 Malec E., Weryński P., Mroczek T, Mikuta M., Kołcz J, Januszewska K., Pająk J.: Wyniki operacyjnego leczenia wrodzonych wad serca u dzieci z masą ciała poniżej 2500 g. Przeg. Lek., 2000; 57: 187-190 Malec E., Zając A., Mikuta M.: Surgical repair ofanomalous origin ofthe coronary artery from the pulmonary artery in children. Cardiovasc. Surg., 2001; 9: 292-298 McKay R., Sono J, Arnold R.M.: Tricuspid valve replacement using an unstented pulmonary homograft. Ann. Thorac. Surg., 1988; 46: 58-63 Mehta A.Y., Goenka S., Chidambaram B., Hamati F: Naturai history of isolated ventricular septal defect in the first five years of life. Tenn. Med., 2000; 93: 136-138 Michielon G., Steli in G., Rizzoli G., Casarotto D.C.: Repair of complete com mon atrioventricular canal defects in patients younger than four months ofage. Circulation, 1997; 96 (suppl. II): 11-316-11-322 Mori K., Ando M., Takao A., Ishikawa S., Imai Y.: Distal type of aortopulmon ary windowo report of 4 cases. Br. Heart. J, 1978; 40: 681-689 Moulton A.L., Brenner J.I., Roberts G., Tavares S., Ali S., Nordenberg A., Bums JE., Ringel R., Berman M.A.: Subclavian flap repair ofthe coarctation of the aorta in neonates. J Thorac. Cardiovasc. Surg., 1984; 87:220-235

Nygren A., Sunnegardh J, Berggren H.: Preoperative evaluation and surgery in isolated ventricular septal defects: a 21 year perspective. Heart, 2000; 83: 198-204 Okubo M., Benson L.N., Nykanen D., Azakie A., Van Arsdell G., Coles J., Williams W.G.: Outcomes ofintraoperative device closure ofmuscular ventricular septal defects. Ann. Thorac. Surg., 2001; 72: 416-423 Ovaert C., Qureshi S.A., Rosenthal E., Baker EJ., Tynan M.: Growth ofthe right ventricle after successful transeatheter pulmonary valvotomy in neonates and infants with pulmonary atresia with intact ventricular septum. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998; 115: 1055-1062 Pagani F.D., Cheatham JP., Beekman R.H., L10yd TR., Mosca R.S., Bove E.L.: The management of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and diminutive pulmonary arteries. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1995; 110: 1521-1532 Pigula FA., Khalil P.N., Mayer J.E., deI Nido P.J., Jonas R.A.: Repair oftetralogy of Fallot in neonates and young infants. Circulation, 1999; 100: 11-157-11-161 Radford D.J., Graff R.F., Neilson G.H.: Diagnosis and naturai history of Ebstein's anomaly. Br. Heart J., 1985; 54: 517-522 Reichenspurner H., Boehm D.H., Welz A., Schulze c., Zwissler B., Reichart B.: 3D-video- and robot-assisted minimally invasive ASD closure using the Port-Access techniques. Heart Surg. Forum, 1998; 1: 104-106 Reifenstein G.H., Levine S.A., Gross R.E.: Coarctation ofthe aorta: a review of 104 autopsied cases of the adult type, 2 years of age or older. Am. Heart J., 1947; 70: 417-424 Roberts N., Chir B., Moes C.A.F: Supravalvular pulmonary stenosis. Pediatrics, 1973; 82: 838-844 Rodefeld M.D., Caldwell R.L., Hurwitz R.A., Girod D.A., King H., Heimansohn D.A., Brown J.W.: Cor triatriatum: clinical presentation and surgical results in 12 patients. Ann. Thorac. Surg., 1990; 50: 562-568 Rowland D.G., Gutgesell H.P., Allen H.D., Hammill WW.: NaturaI course of isolated pulmonary valve stenosis in infants and children utilizing Doppler echocardiography. Am. J. Cardiol., 1997; 79: 344-349 Rutledge J.M., Nihill M.R., Fraser C.D., Smith E.O., McMahon c.i, Bezold L.I.: Outcome of 121 patients with congenitally corrected transposition ofthe great arteries. Pediatr. Cardiol. 2002; 23: 137-145 Salomone G., Parenzan L., Crippa M., Ferri F., Bianchi T, Tiraboschi R.: Cor triatriatum. Clinical presentation and operative results. J Thorac. Cardiovasc. Surg., 1991; 101: 1088-1092 Sano S., Brawn W.J., Mee R.B.B.: Total anomalous pulmonary venous drainage. J Thorac. Cardiovasc. Surg., 1989; 97: 886-892 Schreiber c., Lange R., Hess J, Meisner H., Paek S.U., Thielmann M., Wottke M., Gunther T, Vogt M., Eicken A.: Repair ofinterrupted aortic arch: results after more than 20 years. Ann. Thorac. Surg., 2000; 70: 1896-1899 Somerville J, Stone S., Ross D.: Fate ofpatients with fixed subaortic sten 0sis after surgical removal. Br. Heart J, 1980; 43: 629-647 Takahashi K., Kuwahara T, Nagatsu M.: Interruption ofthe aortic arch at the isthmus with DiGeorge syndrome and 22ql1.2 deletion. Cardiol. Young,1999;9:516-518 Tedziagolska M.: Two patch repair of atrioventricular canal. Ann. Thorac. Surg., 1996; 61: 1589-1590 Van Overmeire B., Smets K., Lecoutere D., Van-de-Broek H., Weyler J, Degroote K.; Langhendries J.P.: A comparison of ibuprofen and indomethacin for closure of patent ductus arteriosus. N. Engl. J Med., 2000; 343: 674-681 Van Son J.A., Edwards W.D., Danielson G.K.: Pathology of coronary arteries, myocardium and great arterie s in supravalvular aortic stenosis. Report of five cases with implications for surgical treatment. J Thorac. Cardiovasc. Surg., 1994; 108: 21-28 Van Son JA., Haas G.S., Silverman N.H., Phoon C.K.: Predicting feasibility of biventricular repair of right dominant unbalanced atrioventricular canal. Ann. Thorac. Surg., 1997; 63: 1657-1663 Williams Jc., Barrat-Boyes B.G., Lowe J.: Supravalvular aortic stenosis. Circulation, 1961; 24: 1311-1318

Nabyte choroby serca Zbigniew Religa Andrzej Bochenek, Marek A. Deja, Grzegorz Grudzień, Piotr Hoffman, Piotr Knapik, Roman Kustosz, Włodzimierz Morawski, Małgorzata Pastuszek, Roman Przybylski, Grzegorz Religa, Jerzy Sadowski, Janusz Skalski, Stanisław Woś, Marian Zembala

26.1. Diagnostyka nabytych chorób serca 26.2. Znieczulenie w operacjach serca

26.7. Nabyte wady zastawkowe 26.8. Nowotwory serca

26.3. 26.4. 26.5. 26.6.

26.9. Operacyjne leczenie niewydolności serca 26.10.Cbirurgiczne leczenie zaburzeń rytmu serca 26.11. Zatorowośćpłucna 26.12. Tętniaki aorty piersiowej

Krążenie pozaustrojowe Opieka pooperacyjna Chirurgiczne leczenie choroby wieńcowej Pozawałowe pęknięcie przegrody międzykomorowej

26.1. DIAGNOSTYKA SERCA

NABYTYCH CHORÓB

Celem diagnostyki jest rozpoznanie choroby, określenie jej zaawansowania oraz ustalenie wskazań do leczenia i wyboru właściwej metody. Wprawdzie w kardiologii nadal z powodzeniem wykorzystuje się metody znane od dziesięcioleci, takie jak spoczynkowe, l2-odprowadzeniowe badanie elektrokardiograficzne (EKG) czy badanie radiologiczne klatki piersiowej, to jednak współczesna diagnostyka nabytych chorób serca uległa znacznemu rozszerzeniu o wiele nowych metod nieinwazyjnych i inwazyjnych, obrazowych oraz elektrokardiograficznych. Wykorzystuje się je również w celu monitorowania efektów leczenia i przewidywania rokowania. Ze względu na ograniczoną objętość rozdziału przedstawiony tu zostanie jedynie praktyczny zarys najczęściej używanych, nowszych technik diagnostycznych, z pominięciem klasycznej diagnostyki radiologicznej i elektrokardiograficznej. Więcej informacji o tych metodach można znaleźć w innych podręcznikach.

serca

26.1.1. Metody nieinwazyjne 26.1.1.1.

Echokardiografia Wspomniany postęp najpełniej ilustrują zmiany, jakie dokonały się w zakresie diagnostycznych metod ultradźwiękowych - echokardiografii, najbardziej dostępnej i najtańszej metodzie obrazowania serca. Jej rozkwit datuje się na lata 80. XX wieku, kiedy to wprowadzono do praktyki klinicznej przezklatkowe obrazowanie płaszczyznowe (transthoracic echocardiography - TTE). Stopniowe udoskonalanie tej metody doprowadziło do opracowania konstrukcji aparatów, dzięki którym stało się możliwe czytelne uwidocznienie struktur serca - przedsionków, przegrody międzyprzedsionkowej, zastawek przedsionkowo-komorowych, komór i przegrody międzykomorowej, dużych pni tętniczych i ich zastawek, oraz systemowych i płucnych naczyń żylnych. Dodatkową zaletą jest możliwość badania przepływów wewnątrzsercowych echokardiograficznymi technikami doplerowskimi w trybie fali pulsacyjnej i ciągłej oraz znakowania przepływu kolorem. Dzięki temu, wykorzystując jeden aparat i wiele diagnostycznych metod ultradźwiękowych, można ocenić zarówno morfologię, jak i czynność serca. Nie dziwi więc szerokie wykorzystanie echokardiografii w diagnostyce nabytych chorób serca.

Ryc. 26.1. Echokardiograficzne badanie przezklatkowe: projekcja przymostkowa podłużna; zwapniałe płatki zastawki aortalnej, typowe dla zwężenia (strzałka). Pogrubienie mięśnia lewej komory: Ao - aorta; LK - lewa komora; LP - lewy przedsionek; badanie wykonano w Zakładzie Diagnostyki Nieinwazyjnej Instytutu Kardiologii w Warszawie Aninie

W większości przypadków wad zastawkowych technika ta umożliwia pełną ocenę anatomiczną i hemodynamiczną, dzięki czemu zbędne stało się diagnostyczne cewnikowanie serca, jeszcze do niedawna niezastąpione. Badanie umożliwia szczegółową analizę morfologii zastawek (obecność zwężenia lub niedomykalności), oznaczenie wymiarów jam serca oraz grubości mięśnia komór (ryc. 26.1). Już te informacje pozwalają na wstępne oszacowanie stopnia zaawansowania wady - na przykład istotnej przewlekłej niedomykalności zastawki mitralnej towarzyszy poszerzenie lewego przedsionka, a przewlekłej niedomykalności aortalnej - poszerzenie lewej komory. O istotnym stopniu zwężenia zastawki aortalnej świadczy przerost koncentryczny mięśnia lewej komory, pod warunkiem braku innych przyczyn - na przykład nadciśnienia tętniczego. Wspomniane wcześniej badanie doplerowskie (którego podstawą fizycznąjest efekt opisany przez Dopplera - zmiana częstotliwości fal ultradźwiękowych odbitych od erytrocytów w porównaniu z częstotliwością fali wysyłanej) bardzo istotnie uzupełnia informacje na temat stanu chorych, szczególnie dzięki użyciu techniki znakowania przepływu kolorem. Stosując ten sposób obrazowania, łatwo można odróżnić przepływ w kierunku "do głowicy" (umieszczonej na powierzchni klatki piersiowej, na przykład w okolicy koniuszka serca) od przepływu "od głowicy", oraz prawidłowy przepływ laminarny od turbulentnego, typowego dla zwężeń i niedomykalności. Pozwala to wykazać i dokładnie zlokalizować przepływ zwrotny przez niedomykalne zastawki, przepływ o dużej prędkości spowodowany zwężeniem zastawki oraz inne nieprawidłowe przepływy, na przykład przez pękniętą w przebiegu zawału serca przegrodę międzykomorową. Dokładne określenie maksymalnej prędkości przepływu pozwala oszacować różnicę ciśnień, powodującą ten przepływ, za pomocą wzoru: 4 x (VmaY gdzie Vmax to maksymalna prędkość przepływu. Ta prosta formuła umożliwia określenie gradientu ciśnień przez zwężoną zastawkę, co pozwala następnie określić stopień zwężenia, będący istotnym czynnikiem wpły-

wającym na sposób leczenia. Dla przykładu, maksymalnej prędkości przepływu (V ma) przez zastawkę aortalną wynoszącej 5 m/s odpowiada maksymalny gradient ciśnień przez zastawkę o wartości 100 mm Hg, charakteryzujący jej ciasne zwężenie. W ten sposób można również określić inne ważne parametry hemodynamiczne, jak na przykład: ciśnienie skurczowe w prawej komorze na podstawie prędkości wstecznego przepływu przez zastawkę trójdzielną, objętość wyrzutową (stroke volume - SV) i rzut serca (cardiac output - CO), stosunek przepływu płucnego do systemowego (P/Ps) w wadach przeciekowych, a w niektórych przypadkach - ciśnienie końcoworozkurczowe w lewej komorze (left-ventricular end-diastolic pressure - LVEDP) czy w pniu płucnym lub średnie ciśnienie w lewym przedsionku. Mają one bardzo duże znaczenie na przykład w ocenie niewydolności serca. lstotną wartością badań doplerowskich jest możliwość nieinwazyjnej analizy czynności rozkurczowej lewej komory, zarówno globalnej, jak i odcinkowej. Badanie to zyskuje na znaczeniu wobec wzrastającej liczby chorych w starszym wieku, z chorobą niedokrwienną serca, nadciśnieniem tętniczym i cukrzycą, w przebiegu których dochodzi do izolowanego uszkodzenia funkcji rozkurczowej. Izolowana dysfunkcja rozkurczowa prowadzi do objawów niewydolności serca (NS), pomimo zachowanej czynności skurczowej, i wyprzedza wystąpienie dysfunkcji skurczowej. Dane epidemiologiczne wskazują, że takie tło NS występuje u około 30% chorych, a liczba ta może wzrastać wraz ze starzeniem się populacji. Dzięki badaniu techniką doplerowską można określić typ zaburzeń czynności rozkurczowej i przewidzieć ich odwracalność. Odróżnienie niewydolności serca w przebiegu dysfunkcji rozkurczowej lewej komory ma ogromne znaczenie praktyczne. O ile sposoby i skuteczność leczenia skurczowej niewydolności serca zostały dokładnie przebadane i opisane, to brak dotąd podobnego opracowania dla izolowanej niewydolności rozkurczowej lewej komory. Jednym z ograniczeń echokardiografii przezklatkowej jest trudność w uzyskiwaniu obrazów spowodowana współistniejącą chorobą płuc lub kośćca klatki piersiowej (np. blizny pooperacyjne) albo przez wąskie międzyżebrza. Echokardiograficzne badanie przezprzełykowe (transesophageal echocardiography - TEE) wykonuje się wtedy, gdy można spodziewać się istotnych korzyści diagnostycznych. Metoda ta, wprowadzona w połowie lat 80. XX wieku, przyczyniła się do znacznego postępu obrazowania serca. Technika badania przypomina badanie gastroskopowe. Umieszczona na końcu giętkiego endoskopu głowica rejestruje zarówno obrazy badanych struktur, jak i przepływy, wykorzystując metody doplerowskie. Głowica, a więc i płaszczyzna badania, może być obracana w zakresie 180 (głowice wielopłaszczyznowe), co ułatwia przestrzenną rekonstrukcję anatomii serca, pni tętniczych oraz żył płucnych i systemowych. Możliwość wykonania badania z przełyku oraz z dna żołądka, czyli okolic położonych blisko serca, pozwala na stosowanie ultradźwięków wysokiej częstotliwości (najczęściej około 6 MHz), znacznie poprawiających rozdzielczość uzyskiwanych obrazów. Dodatkową korzyścią jest fakt, że badania nie utrudnia upowietrzniony miąższ płucny przesłaniający serce, co jest istotną przeszkodą przy badaniu przezklatkowym. Obrazowanie przezprzełykowe bardzo dokładnie rejestruje badane obszary serca i ich funkcję. Istotnym zastosowaniem metody jest między innymi szczegółowa ocena niedornykalności 0

26/ Nabyte choroby serca 863

Ryc. 26.2. Echokardiograficzne badanie przezprzełykowe: masywna skrzeplina pokrywająca ścianę prawej tętnicy płucnej (strzałki); Ao - aorta; ŻGG - żyła główna górna; PPL- pień płucny; PTP - prawa tętnica płucna; badanie wykonano w Zakładzie Diagnostyki Nieinwazyjnej Instytutu Kardiologii w Warszawie Aninie

zastawki mitralnej, obejmująca analizę przyczyny morfologicznej, niezbędnej przy planowaniu sposobu i zakresu naprawy chirurgicznej. Ponadto echokardiografia przezprzełykowa jest niezastąpiona w śródoperacyjnej ocenie skuteczności naprawy tej zastawki. Bardzo dobra rozdzielczość echokardiografii przezprzełykowej jest szczególnie pomocna w badaniu chorych z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, choć w wielu przypadkach wystarczające jest obrazowanie przezklatkowe. Uwidocznienie typowych kolonii bakteryjnych (rzadziej grzybiczych) na wsierdziu zastawek lub następstw procesu infekcyjnego - ropnia, destrukcji zastawek z ostrą niedomykalnością - jednoznacznie wskazuje na to rozpoznanie. Trudności mogą towarzyszyć badaniu sztucznych zastawek, które bardzo silnie odbijają ultradźwięki, uniemożliwiając ocenę struktur położonych za nimi. Echokardiografia (zwłaszcza przezprzełykowa) ma szczególne znaczenie w diagnostyce ostrych stanów kardiologicznych. Warto wspomnieć między innymi o uznanej roli tego badania w uwidacznianiu rozwarstwienia aorty lub materiału zatorowego w tętnicach płucnych (ryc. 26.2). Także mechaniczne następstwa zawału serca (ostra niedo-

Tab. 26.1. Wskazania do wykonania przezklatkowego badania echokardiograficznego z doplerowską (cyt. za: Standardy echokardiografii klinicznej Sekcji Echokardiografii Polskiego Towarzystwa Kardiol. Pol., 1999; 51: 173-187)

oceną przepływów Kardiologicznego.

Patologia

Główne cele badania

nabyte zastawkowe wady serca

ocena zaawansowania wady okresowa kontrola chorych bez objawów z zaawansowaną wadą

infekcyjne zapalenie wsierdzia w obrębie zastawki naturalnej lub sztucznej

poszukiwanie następstw i powikłań procesu infekcyjnego kontrola w trakcie antybiotykoterapii

protezy zastawkowe

wczesna pooperacyjna ocena morfologii i czynności protezy zastawkowej określenie stopnia podejrzewanych klinicznie zaburzeń czynności

choroba niedokrwienna serca (echokardiografia obciążeniowa)

podejrzenie choroby wieńcowej u osób niemogących podjąć wysiłku fizycznego lub u osób z nieprawidłowym spoczynkowym elektrokardiogramem uniemożliwiającym ocenę niedokrwienia weryfikacja ujemnego lub dodatniego wyniku elektrokardiograficznej próby wysiłkowej niezgodnego z obrazem klinicznym ocena żywotności mięśnia sercowego w grupie osób kwalifikowanych do zabiegu rewaskularyzacji wieńcowej ocena ryzyka wystąpienia powikłań sercowo-naczyniowych w trakcie rozległych operacji niekardiochirurgicznych

zawał serca

ocena funkcji lewej komory u chorych z niewydolnością serca lub w stanie wstrząsu potwierdzenie lub wykluczenie zawału prawej komory określenie klinicznych powikłań mechanicznych zawału

niewydolność serca

ocena czynności lewej komory po stwierdzeniu klinicznych objawów niewydolności serca kwalifikacja do przeszczepienia serca

pierwotne i wtórne choroby mięśnia sercowego

ocena wyników leczenia farmakologicznego lub zabiegowego kardiomiopatii przerostowej

choroby osierdzia

wykazanie obecności płynu w worku osierdziowym

ocena czynności serca

kontrola terapeutycznego nakłucia worka osierdziowego i monitorowanie ewakuacji płynu ocena ilości płynu w worku osierdziowym w trakcie i po leczeniu choroby aorty piersiowej

wykazanie rozwarstwienia aorty, tętniaka aorty lub krwiaka śródściennego okresowa kontrola przy poszerzeniu aorty

zatorowość obwodowa

poszukiwanie żródła zatorowości

nadciśnienie płucne

różnicowanie pierwotnego i wtórnego nadciśnienia płucnego ocena czynności prawej komory i skuteczności leczenia nadciśnienia płucnego

zator tętnicy płucnej

ocena czynności prawej komory u chorego z zatorowością płucną potwierdzoną innymi metodami monitorowanie leczenia trombolitycznego

omdlenia

wykazanie patologii serca jako przyczyny

Tab. 26.2. Najczęstsze wskazania do wykonania echokardiograficznego badania przezprzełykowego (cyt. za: Standardy echokardiografii klinicznej Sekcji Echokardiografii Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Kardiol. Pol., 1999; 51: 173-187) niediagnostyczne badanie przezklatkowe rozwarstwienie aorty w razie niepełnej oceny przed leczeniem chirurgicznym ocena morfologii

i funkcji zastawek naturalnych

ocena wszczepionych protez zastawkowych infekcyjne zapalenie wsierdzia wady wrodzone serca i dużych naczyń ocena wewnątrzsercowego

materiału zatorowego

podejrzenie zatorowości płucnej śródoperacyjna ocena niektórych zabiegów kardiochirurgicznych monitorowanie

zabiegowego cewnikowania serca

śródoperacyjne monitorowanie czynności lewej komory u chorych obciążonych dużym ryzykiem powikłań kardiologicznych podczas pozasercowych zabiegów chirurgicznych

wej odnogi pęczka Hisa) należy u chorego wykonać obciążeniowe badanie echokardiograficzne. Najczęściej polega ono na rejestracji zmian odcinkowej kurczliwości mięśnia lewej komory pod wpływem wysiłku oraz zwiększonej dawki dobutaminy, rzadziej dipirydamolu, adenozyny czy ergometryny. Interpretacja wyników echokardiografii obciążeniowej wymaga szczególnie dużego doświadczenia. Ważnym działem diagnostyki chorób serca jest ocena zaburzeń rytmu. Rola klasycznej rejestracji elektrokardiograficznej jest bardzo ograniczona, dlatego w tych przypadkach wykorzystuje się rejestrację 24-godzinną metodą Holtera, sporadycznie zaś metodę inwazyjnej rejestracji elektrokardiogramu z wykorzystaniem programowanej stymulacji komór. Wskazaniem do badania jest weryfikacja objawów wtórnych do zaburzeń rytmu, poszerzenie diagnostyki chorych z rozpoznaną arytmią, ocena ryzyka nagłego zgonu i złośliwej arytmii komorowej w różnych chorobach serca, ocena rezultatów leczenia arytmii różnymi metodami. Ponadto, 24-godzinne monitorowanie EKG wykazuje nieme zmiany odcinka ST, co ma szczególną wartość u chorych bez objawów.

26.1.1.3. Badania radioizotopowe mykalność zastawki, pęknięcie przegrody międzykomorowej lub wolnej ściany lewej komory), wspomniane już infekcyjne zapalenie wsierdzia, ostre rozwarstwienie aorty oraz tamponadę serca można szybko rozpoznać przy użyciu tej metody. Główne wskazania do badania echokardiograficznego oraz wymagany zakres oceny zestawiono w tabelach 26.1 i 26.2.

26.1.1.2. Elektrokardiografia Najczęstszą chorobą serca, z jaką spotykają się lekarze różnych specjalności, jest choroba niedokrwienna serca (ChNS). Diagnostyka ChNS jest przykładem wzajemnego uzupełniania się metod nieinwazyjnych i inwazyjnych. Ważnym badaniem nadal pozostaje klasyczny elektrokardiogram. Jeżeli typowemu bólowi dławicowemu towarzyszą elektrokardiograficzne zmiany odcinka ST- T, wówczas chory powinien być kierowany do dalszej diagnostyki inwazyjnej. W razie wątpliwości, ale przy dużym prawdopodobieństwie ChNS określonym na podstawie danych klinicznych, należy przeprowadzić elektrokardiograficzne badanie wysiłkowe. Do głównych wskazań klinicznych do wykonania tego badania zalicza się: III podejrzenie u mężczyzn ChNS z nietypowymi objawami; !li potrzebę przeprowadzenia oceny wydolności wysiłkowej; określenie potrzeby diagnostyki inwazyjnej i oszacowanie rokowania chorych po zawale serca; 11III potrzebę monitorowania skuteczności leczenia zabiegowego ChNS; iiII konieczność wykonania diagnostyki u kobiet obciążonych dużym ryzykiem wystąpienia ChNS, skarżących się na ból w klatce piersiowej. W przypadkach, gdy nie można przeprowadzić wysiłkowego badania EKG (choroba kończyn dolnych, zespół Wolffa, Parkinsona i White'a [zespół WPW] lub blok le-

Innym badaniem przydatnym w diagnostyce ChNS jest wysiłkowa scyntygrafia perfuzyjna. Wykazanie spoczynkowych ubytków perfuzji mięśnia sercowego po podaniu izotopu eOITl,99Tc)świadczy o niedokrwieniu lub bliźnie pozawałowej, zaś zmiany wysiłkowe, ustępujące w spoczynku, wskazują na niedokrwienie (ryc. 26.3). Po dożylnym wstrzyknięciu odpowiedniego radioaktywnego znacznika kamera rejestrująca promieniowanie gamma uwidacznia obszary jego gromadzenia się w sercu. Scyntygrafia perfuzyjna obrazuje ukrwienie (perfuzję) mięśnia sercowego w spoczynku lub podczas wysiłku, ponieważ podawane znaczniki gromadzą się w kardiomiocyt ach proporcjonalnie do regionalnego przepływu. Jeżeli przepływ jest zmniejszony wskutek niedokrwienia, wówczas rejestruje się mniejszy regionalny wychwyt znacznika - ubytek perfuzji. Obszary objęte martwicą w ogóle nie wychwytują znacznika. Innym sposobem badania jest angiografia izotopowa, która obrazuje jamy serca (pulę wyznakowanych czerwonych krwinek). Badanie wykorzystuje się przede wszystkim dla nieinwazyjnej, bardzo dokładnej oceny frakcji wyrzutowej komór, także w czasie prób obciążeniowych. Technikąjak dotąd w Polsce niedostępnąjest pozytronowa tomografia emisyjna (positron emission tomography - PET). Znajduje ona szczególne zastosowanie podczas badania chorych na ChNS w celu oceny perfuzji spoczynkowej lub podczas obciążenia farmakologicznego. Technika PET daje unikalną możliwość jakościowego badania ubytków perfuzji, a zatem oceny całkowitego regionalnego przepływu krwi lub rezerwy przepływu. Badanie znajduje również zastosowanie w ocenie żywotności mięśnia sercowego. Obecność żywotnego mięśnia przemawia za poprawą kurczliwości po przywróceniu przepływu wskutek rewaskularyzacji. Należy jednak podkreślić, że żywotność mięśnia można wykazać także metodami echokardiograficznymi, scyntygraficznymi czy za pomocą tomografii rezonansu magnetycznego (MRl).

26/ Nabyte choroby serca 865

wet 2 godzin, co wyklucza wykorzystanie tego badania do oceny chorych w ciężkim stanie. Ponadto może być trudne obrazowanie cienkich, ruchomych struktur, takich jak płatki zastawek czy przegroda międzyprzedsionkowa. Chorzy, którym wszczepiono rozrusznik, w ogóle nie mogą być poddawani temu badaniu.

26.1.2. Metody inwazyjne 26.1.2.1. Koronarografia

Ryc. 26.3. Radioizotopowe badanie perfuzji mięśnia lewej komory serca (wykonane techniką SPECT)u chorego po zawale ściany dolnej (sprzed 10 lat) i ściany przedniej (sprzed 7 miesięcy). Po lewej stronie przedstawiono dwa wybrane obrazy perfuzji w wysiłku: zbiorczy obraz perfuzji w postaci mapy .bull's-eye" i (poniżej) obraz perfuzji w głównym przekroju pionowym w osi długiej komory (lewa strona przekroju obrazuje ścianę dolną, prawa strona - ścianę przednią). Kolor biały odpowiada maksymalnemu wychwytowi znacznika (maksymalnej perfuzji). Po prawej stronie przedstawiono odpowiadające obrazy perfuzjiw spoczynku. W badaniu stwierdza się dwa rodzaje ubytków perfuzji: 1) bardzo znaczne, trwałe upośledzenie perfuzji w ścianie dolnej. z dużym prawdopodobieństwem świadczące o martwicy tego obszaru (czarne strzałki); 2) bardzo znaczne wysiłkowe upośledzenie perfuzji w koniuszku i przykoniuszkowej części ściany przedniej (białe strzałki) o charakterze przejściowym (perfuzja w spoczynku jest znacznie lepsza) - co wskazuje na występowanie niedokrwienia indukowanego wysiłkiem (i zachowanie żywotności w tym obszarze); badanie wykonano w Samodzielnej Pracowni Medycyny Nuklearnej Instytutu Kardiologii w Warszawie

Udowodnienie niedokrwienia (typowe zmiany zapisu EKG, wynik echokardiografii lub scyntygrafii) jest wskazaniem do przeprowadzenia dalszych etapów postępowania diagnostycznego z wykorzystaniem techniki inwazyjnej, jaką jest koronarografia. Badanie to polega na wprowadzeniu kaniuli do tętnic wieńcowych, po uprzednim nakłuciu tętnicy udowej (rzadziej ramiennej), a następnie podaniu środka cieniującego. Tym sposobem można wykazać obecność oraz oszacować stopień zwężenia naczyń (ryc. 26.4). Wykazanie istotnych zwężeń, przekraczających 50% średnicy światła, przy udowodnieniu powodowanego przez nie niedokrwienia mięśnia sercowego (bóle dławicowe, dodatni wynik próby wysiłkowej EKG albo obciążeniowego badania echokardiograficznego lub scyntygraficznego), jest wskazaniem do rewaskularyzacji metodą przezskórną (angioplastyka) lub chirurgiczną (pomostowanie). Wskazania do leczenia zachowawczego oraz interwencyjnego zostały dokładniej omówione w rozdziale 26.5. Koronarografia jest obecnie najczęściej wykonywanym inwazyjnym badaniem serca. Wentrykulografia lewej komory pozwala określić objętość lewej komory oraz kurczliwość segmentów jej mięśnia po podaniu środka cieniującego do jamy lewej komory. Powinna zostać wykonana wówczas, gdy ocena echokardiografiezna jest wątpliwa lub nie pozwala na ustalenie

26.1.1.4. Tomografia rezonansu magnetycznego Znakomitą techniką umożliwiającą obrazowanie morfologii i czynności serca oraz pni tętniczych jest tomografia

rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging - MRI). Statyczne obrazy uzyskiwane techniką echa spinowego pozwalają ocenić morfologię serca i dużych naczyń oraz scharakteryzować tkanki i przepływ krwi. Badania dynamiczne techniką echa gradientowego wykorzystywane są podczas oceny czynności zastawek, wykrywania przecieków i kurczliwości serca. Zaletą MRI jest obrazowanie w dowolnej płaszczyźnie wybranej przez badającego i przydatnej u danego chorego. Pozwala to na dokładną przestrzenną orientację topograficzną w odniesieniu do sąsiadujących struktur w klatce piersiowej. Podobnie jak w badaniu ultradźwiękowym wykonanym metodą doplerowską, można oceniać prędkość przepływu i różnicę ciśnień. Ograniczeniem omawianej metody, poza wysoką ceną sprzętu, jest długi czas badania. W niektórych przypadkach sięga on na-

Ryc. 26.4. Badanie koronarograficzne: strzałka wskazuje subtotalne zwężenie gałęzi okalającej lewej tętnicy wieńcowej ze skrzepliną u chorego po przebytym zawale bez załamka Q ściany tylno-dolnej, z niestabilną chorobą wieńcową; badanie wykonano w II Samodzielnej Pracowni Hemodynamicznej Instytutu Kardiologii w Warszawie

Tab. 26.3. Ocena ryzyka przedoperacyjnego

- skala Euroscore

Czynnik ryzyka

Liczba punktów

wiek >60 lat, co 5 lat

1

płeć żeńska

1

przewlekła choroba płuc

1

zmiany naczyniowe pozasercowe

2

zaburzenia neurologiczne

2

zabieg operacyjny z otwarciem osierdzia

3

stężenie kreatyniny >200 urnol/l

2

aktywne zapalenie wsierdzia

3

jedno lub więcej z wymienionych: tachykardia komorowa, migotanie komór, mechaniczne wsparcie układu krążenia, stan po NZK, wentylacja mechaniczna, ostra niewydolność nerek

3

niestabilna choroba wieńcowa

2

frakcja wyrzutowa

lewej komory serca 30-50%

2

frakcja wyrzutowa

lewej komory serca <30%

3

zawał mięśnia sercowego <90 dni

2

nadciśnienie płucne (skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej >60 mm Hg)

2

zabieg pilny

2

zabieg inny niż rewaskularyzacja naczyń wieńcowych

2

zabieg na aorcie piersiowej

3

obecność pozawałowego

4

ubytku w przegrodzie międzykomorowej

Suma punktów

rozpoznania. Rozwój metod nie inwazyjnych znacznie ograniczył diagnostyczne wskazania do cewnikowania serca. W ostatnich latach wykorzystuje się je przede wszystkim w celach terapeutycznych u chorych na ChNS (angioplastyka tętnic wieńcowych, a także u chorych ze świeżym zawałem serca), z ciasnym zwężeniem zastawki mitralnej (przezskórna plastyka balonowa) lub niektórymi wrodzonymi wadami serca. Możliwości współczesnej diagnostyki nabytych chorób serca są ogromne i stale się poszerzają. Przykładem mogą być nowe metody obrazowania echokardiograficznego, takie jak odwzorowanie trójwymiarowe czy kontrastowa ocena perfuzji lewej komory. Stwarza to możliwości dokładniejszej i bardziej wnikliwej analizy patologii serca, ułatwiającej terapię oraz monitorowanie i przewidywanie wyników odległych.

26.2. ZNIECZULENIE W OPERACJACH SERCA 26.2.1. Uwagi ogólne Prawidłowo wykonane znieczulenie znacząco przyczynia się do powodzenia każdej operacji, jednak zabieg kardiochirurgiczny wymaga wyjątkowo ścisłej współpracy anestezjologa z zespołem chirurgicznym. Podczas zabiegu na sercu może dojść równocześnie do upośledzenia czynności układu krążenia, zaburzeń w zakresie układu oddechowego oraz przejściowych zaburzeń hemostazy. Stanowisko pracy anestezjologa jest więc wyposażone w wiele urządzeń mo-

nitorujących, które przyczyniają się do poprawy nadzoru nad chorym, a przy tym są źródłem ogromnej ilości informacji wymagających rejestrowania, interpretacji i selekcji.

26.2.2. Przedoperacyjna ocena anestezjologiczna Anestezjolog powinien dokonać przedoperacyjnej oceny stanu każdego chorego, u którego planuje się operację kardiochirurgiczną. Ocena ta obejmuje wywiad i pełne badanie fizykalne chorego, jak również zapoznanie się z odpowiednią dokumentacją, wynikami badań dodatkowych i zestawem stosowanych przez chorego leków. Ważnym elementem wizyty przedoperacyjnej powinno być poinformowanie chorego o istocie oraz celach planowanej operacji i problemach okresu pooperacyjnego. Jej rezultatem powinno być nie tylko zlecenie premedykacji, ale także ustalenie pewnej strategii co do dalszego postępowania z chorym w zakresie wielu istotnych zagadnień (techniki prowadzenia znieczulenia, planowanego dostępu do naczyń, planowanego wsparcia środkami inotropowymi, mechanicznej wentylacji w okresie pooperacyjnym, gospodarki płynami). Zebrane informacje umożliwiają dokładną ocenę ryzyka przedoperacyjnego, o którym chory powinien zostać rzeczowo poinformowany przed zabiegiem (tab. 26.3 i 26.4).

26.2.3. Monitorowanie

funkcji życiowych

Monitorowanie stanu chorego jest - oprócz prowadzenia znieczulenia - jednym z podstawowych zadań anestezjologa na sali operacyjnej. W przypadku zabiegów kardio-

26/ Nabyte choroby serca 867

Tab. 26.4.

Ryzyko zgonu określone na podstawie oceny przy użyciu skali Euroscore

Liczba punktów

Ryzyko operacyjne

Średnia śmiertelność

0-2

małe

0,8%

3-5

średnie

3,0%

>6

duże

11,2%

wyniku

chirurgicznych rola ta jest znacznie rozszerzona. Monitorowaniu podlegają: czynność układu krążenia i układu oddechowego, diureza, a także temperatura ciała i podstawowe parametry hematologiczne. Analizę zapisu krzywej EKG rozszerza się o analizę odcinka ST w celu oceny incydentów niedokrwienia mięśnia sercowego. Jest to możliwe dzięki rejestracji elektrokardiograficznej pracy serca w 5 odprowadzeniach. Za parametry przemijającego niedokrwienia uważa się obniżenie poziome lub skośne odcinka ST o więcej niż l mm lub poziome uniesienie odcinka ST powyżej 2 mm w co najmniej jednym odprowadzeniu. Bezpośredni pomiar ciśnienia tętniczego oraz ośrodkowego ciśnienia żylnego stanowią minimalny akceptowany standard monitorowania hemodynamicznego. Ciśnienie tętnicze mierzone jest metodą bezpośrednią za pomocą kaniuli wprowadzonej do tętnicy promieniowej lub udowej. U każdego chorego poddanego zabiegowi kardiochirurgicznemu konieczna jest też kaniulacja żyły centralnej i wprowadzenie cewnika w okolicę prawego przedsionka serca, co pozwala na monitorowanie ośrodkowego ciśnienia żylnego. Jeśli u osoby operowanej współistnieje niewydolność serca lub istotne nadciśnienie płucne, wskazane jest rozszerzenie monitorowania hemodynamicznego o pomiar ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej (pulmonary artery wedge pressure - PAWP) przy użyciu cewnika wprowadzonego do tętnicy płucnej (tzw. cewnika Swana-Ganza). Takie rozszerzenie zakresu monitorowania pozwala na dużo dokładniejszy wgląd w hemodynamikę, rejestrację ciśnienia w tętnicy płucnej oraz PAWP, które dobrze koreluje z ciśnieniem w lewym przedsionku i ciśnieniem rozkurczowym w lewej komorze serca, a także umożliwia pomiar CO metodą termodylucji. Znajomość tych wartości pozwala na matematyczne wyliczenie wielu użytecznych parametrów pochodnych, w tym naczyniowego oporu systemowego (systemie vaseular resistanee - SVR) i płucnego (pulmonary vaseular resistanee - PYR). Te dodatkowe informacje przyczyniają się do poprawy jakości monitorowania hemodynamicznego i ułatwiają prawidłowe podawanie środków inotropowych i wazodylatacyjnych. Obecnie pojawiły się również metody ciągłego monitorowania rzutu minutowego, oparte na klasycznej metodzie terrnodylucji, transpulmonarnej termodylucji połączonej z analizą fali tętna, analizie kapnograficznej gazów wydechowych oraz technice Dopplera. Jednakże klasyczna metoda termodylucji nadal stanowi dla nich wszystkich punkt odniesienia. Nowym nieinwazyjnym narzędziem w rękach anestezjologa staje się TEE, która umożliwia między innymi ocenę odcinkowych zaburzeń kurczliwości komór i czynności zastawek serca oraz globalnej czynności lewej i prawej komory serca. Anestezjolog jest w stanie za pomocą tego badania dokonać bezpośredniej oceny rezultatu operacji, dlatego też powinien on brać udział w podejmowaniu wie-

lu strategicznych decyzji. Umiejętność interpretacji obrazu uzyskanego dzięki zastosowaniu echokardiografii przezprzełykowej istotnie zwiększa rolę anestezjologa podczas zabiegów kardiochirurgicznych. Nowym elementem nadzoru anestezjologicznego staje się monitorowanie głębokości znieczulenia. Technika ta, oparta na analizie krzywej EEG, nosi nazwę bispektralnego indeksu znieczulenia (bispeetral index - BIS) i zyskuje coraz większą popularność. Udowodniono, że zapis BIS jest wiarygodny również podczas krążenia pozaustrojowego i hipotermii. Dostępność zaawansowanych metod rozszerzonego inwazyjnego monitorowania hemodynamicznego nie zwalnia anestezjologa z dokładnego monitorowania standardowych parametrów oddechowych (w tym stosowania pulsoksymetrii i kapnografii) oraz stężeń gazów anestetycznych, objętości oddechowej i ciśnień w drogach oddechowych, jak również innych istotnych parametrów, których obserwacja jest niezbędna do zapewnienia pełnego bezpieczeństwa podczas znieczulenia. Należy również pamiętać, że monitorowanie hemodynamiczne ma jedynie znaczenie pomocnicze, a najważniejszym źródłem informacji dla anestezjologa jest uważna obserwacja pola operacyjnego.

26.2.4. Podstawowe zasady znieczulenia w kardiochirurgii Podstawowym celem anestezjologa pozostaje jednoczesne zapewnienie odpowiedniej głębokości znieczulenia i stabilności układu krążenia. Technika znieczulenia do zabiegów kardiochirurgicznych uległa znacznej ewolucji. W latach 70. XX wieku przyjęto, że tylko znieczulenia oparte na dużych dawkach analgetyków (anestezja analgetyczna) są w stanie zapewnić niezbędną stabilność układu krążenia. Konsekwencją tego była konieczność kilkunastogodzinnego stosowania wentylacji mechanicznej po każdym zabiegu kardiochirurgicznym. Od tego czasu zmieniły się jednak cechy populacji osób poddawanych operacji, wprowadzono do użycia nowe leki, rozwinęła się kardiochirurgia minimalnie inwazyjna, jak również lawinowo zwiększyła się liczba wykonywanych zabiegów. Wprowadzono więc koncepcję tak zwanej "szybkiej ścieżki" tfast traek eardiae surgery) i stosowania technik znieczulenia umożliwiających szybką (1-6 godzin) ekstubację w wybranych grupach chorych. Obecnie uważa się, że koncepcję fast traek można zastosować u większości operowanych chorych. Warunkiem zastosowania tej techniki jest użycie ultrakrótko działających leków (propofol, sewofluran, remifentanil), co zjednej strony zapewnia pełną stabilność układu krążenia, z drugiej zaś umożliwia natychmiastowy powrót świadomości chorego po zakończonym zabiegu. Z porównywalnym powodzeniem stosowane są różne metody znieczulenia ogólnego - znieczulenie całkowicie dożylne (total intravenous anaesthesia - TIVA) z zastosowaniem ciągłego wlewu propofolu albo midazolamu, jak również znieczulenie wziewne z zastosowaniem izofluranu lub sewofluranu. Analgezję zapewnia się przez wlew ciągły bądź powtarzane wstrzyknięcia fentanylu, czy też jego nowszych analogów - alfentanilu, sufentanilu lub remifentanilu. Zwiotczenie mięśni

poprzecznie prążkowanych uzyskuje się zwykle za pomocą powszechnie stosowanych w anestezjologii niedepolaryzujących środków zwiotczających, takich jak na przykład pankuronium lub wekuronium. Nowością jest zastosowanie programów komputerowych regulujących podawanie anestetyków i analgetyków, odpowiednio do ich kalkulowanego stężenia w surowicy krwi (target controlled infusion - TCI). Pomimo niebezpieczeństw związanych z pełną hep arynizacją chorego, w kardiochirurgii coraz popularniejsza staje się analgezja przewodowa. Udowodniono, że zastosowanie analgezji zewnątrzoponowej w odcinku piersiowym poprawia gospodarkę tlenową mięśnia sercowego, chorzy po operacji mogą być wcześniej ekstubowani, łatwiej przebiega u nich proces rehabilitacji, a po ekstubacji utrzymują się u nich wyższe wartości prężności tlenu w badaniach gazometrycznych.

26.2.5. Postępowanie anestezjologiczne podczas kolejnych etapów zabiegu kardiochirurgicznego Większość zabiegów kardiochirurgicznych składa się z podobnych etapów o dość przewidywalnej sekwencji wydarzeń. Znajomość tych etapów jest bardzo istotna, ponieważ każdy z nich charakteryzuje się odmienną specyfiką i wymaga zróżnicowanego postępowania anestezjologicznego. Szeroki zakres monitorowania sprawia, że na przygotowanie chorego potrzeba pewnej ilości czasu. Wprowadzenie chorego do znieczulenia wymaga szczególnej uwagi i powinno być przeprowadzone bardzo ostrożnie, zwłaszcza u chorych ze znacznie upośledzoną czynnością lewej komory serca, ciężką wadą zastawkową lub niestabilną chorobą wieńcową. Jest to trudny moment dla anestezjologa. W tym okresie dochodzi często do przejściowej niestabilności układu krążenia, zaś uwaga prowadzącego znieczulenie musi być skupiona również na intubacji chorego, zakładaniu kaniul do żył centralnych i innych istotnych czynnościach. Zespół chirurgiczny powinien być dostępny w razie potrzeby, a nieraz nawet znajdować się już na bloku operacyjnym, gotowy do natychmiastowej interwencji. W okresie następującym pomiędzy indukcją znieczulenia a rozpoczęciem zabiegu stymulacja bólowa jest stosunkowo niewielka, znieczulenie zatem nie musi być zbyt głębokie. Kolejnym etapem zabiegu jest otwarcie klatki piersiowej, co wiąże się z istotną stymulacją bólową, wymaga więc pogłębienia znieczulenia. Do momentu przecięcia mostka czas zabiegu oraz stopień stymulacji bólowej jest przewidywalny, odmiennie od kolejnego etapu następującego pomiędzy otwarciem klatki piersiowej a kaniulacją aorty. Na tym etapie może być potrzebne różnej głębokości znieczulenie. Etap ten może trwać bardzo krótko podczas zabiegów zastawkowych, jak również stosunkowo długo na przykład podczas rewaskularyzacji naczyń wieńcowych, szczególnie jeżeli przygotowywana jest całkowita rewaskularyzacja tętnicza. Kaniulacja aorty jest ważnym momentem podczas trwania zabiegu i wymaga bardzo starannej kontroli ciśnienia tętniczego. Kolejnym etapem jest kaniulacja żył głównych,

co może wiązać się z dużymi spadkami ciśnienia tętniczego i zaburzeniami rytmu serca. Po założeniu kaniul rozpoczyna się krążenie pozaustrojowe (dokładny jego opis jest przedmiotem osobnego podrozdziału). Wstrzymana zostaje wentylacja, a funkcję płuc przejmuje oksygenator. Objętość krwi krążącej istotnie się zwiększa, a źródłem tego przyrostu jest objętość wypełniająca aparaturę do krążenia pozaustrojowego (tzw. prim ing), mieszająca się z krwią pacjenta. Prowadzi to do nagłego zmniejszenia wartości hematokrytu, co powoduje zmniejszenie stężenia anestetyków we krwi chorego - czasami stwarza to konieczność pogłębienia znieczulenia. Później, już podczas trwania perfuzji pozaustrojowej, zapotrzebowanie na anestetyki zmniejsza się o około 30%. Okres trwania perfuzji pozaustrojowej, kiedy z chirurgicznego punktu widzenia wykonywana jest najistotniejsza część zabiegu, stanowi dla anestezjologa najbardziej stabilny etap, ponieważ funkcje dwóch ważnych narządów (serca i płuc) przejmuje aparatura do prowadzenia perfuzji pozaustrojowej. Najtrudniejszym momentem dla całego zespołu jest zakończenie perfuzji pozaustrojowej i odłączenie od układu sztucznego płuco-serca. Brak odpowiedzi hemodynamicznej serca pacjenta uniemożliwia zakończenie krążenia pozaustrojowego i jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia. Najgroźniejszym problemem na tym etapie jest wystąpienie zespołu małego rzutu serca (low cardiac output syndrome - LCOS), który musi być leczony wszystkimi dostępnymi metodami (aminy katecholowe, kontrapulsacja wewnątrzaortalna, reperfuzja przez zastosowanie ponownego krążenia pozaustrojowego). Jeżeli ten etap zabiegu zakończy się powodzeniem, w następnej kolejności podaje się choremu siarczan protaminy i usuwa kaniule z aorty i żył głównych. Klatkę piersiową zamyka się, zwracając uwagę na staranną hemostazę. W tym okresie często dochodzi do nagłej decentralizacji układu krążenia, co może wymagać szybkiego uzupełniania objętości krwi krążącej, konieczne jest też wyrównywanie zaburzeń wodno-elektrolitowych. Cały ten etap nie wymaga zwykle głębokiego znieczulenia, należy jednak pamiętać o zaplanowaniu takiej analgezji, aby objęła również rozpoczynający się okres pooperacyjny. Dość szczególne zadania stoją przed anestezjologiem podczas rewaskularyzacji naczyń wieńcowych po zabiegach przeprowadzanych bez użycia krążenia pozaustrojowego. Zabiegi tego typu przeprowadza się coraz częściej, a zespolenie naczyniowe wykonuje się wtedy na "bijącym" sercu przy użyciu różnego rodzaju stabilizatorów. Zabieg wymaga bardzo ścisłej współpracy chirurga i anestezjologa z uwagi na niestabilność układu krążenia występującą podczas wyważania serca. Konieczne bywa użycie środków wazo aktywnych i antyarytmicznych, może też zaistnieć potrzeba natychmiastowego zastosowania krążenia pozaustrojowego. Stosując tę technikę, można jednak uniknąć wielu problemów, które wiążą się z przeprowadzeniem perfuzji pozaustrojowej, można też znacznie skrócić pooperacyjną wentylację płuc. Szczególną kategorią operacji są zabiegi kardiochirurgiczne o ograniczonej inwazyjności, kiedy cały zabieg zostaje wykonany z małego dostępu drogą bocznej torakotomii lub też całkowicie drogą torakoskopową, bez otwierania klatki piersiowej (ręcznie lub z wykorzystaniem manipulatorów). Podczas operacji tego typu można również zastosować krążenie pozaustrojowe (drogą kaniulacji przezskórnej). Technika wentylacji powinna obejmować zastosowa-

26/ Nabyte choroby serca 869

nie rurek intubacyjnych o podwójnym świetle, aby ułatwić dostęp do pola operacyjnego. Tak przygotowanych chorych można zwykle ekstubować natychmiast po zakończeniu zabiegu.

26.3. KRĄŻENIE POZAUSTROJOWE Pojęciem krążenia pozaustrojowego (cardiopulmonary bypass - CPB) określa się metodę wymuszenia lokalnego lub globalnego przepływu krwi w łożysku naczyniowym człowieka poprzez sztuczny układ, działający i podłączony do układu naczyniowego chorego na zewnątrz jego organizmu. Podstawowy element układu krążenia pozaustrojowego stanowi mechaniczna pompa, która - umieszczona poza ciałem pacjenta i odpowiednio połączona z naczyniami układu krążenia - nadaje ruch krwi i wymusza jej przepływ w organizmie. Metoda ta najszerzej stosowana jest w kardiochirurgii, gdzie wykorzystuje się ją w celu zapewnienia adekwatnego przepływu utlenowanej krwi przez tkanki i narządy chorego podczas spowolnienia lub całkowitego zatrzymania pracy serca w trakcie operacji tego narządu. Klasyczny układ krążenia pozaustrojowego w kardiochirurgii realizuje ten cel, wymuszając przepływ krwi jedynie w systemowej części układu naczyniowego chorego. Natlenienie krwi, która w zasadzie nie przepływa przez płuca, następuje w kolejnym elemencie układu pozaustrojowego - mechanicznym oksygenatorze, zwanym niekiedy "sztucznym płucem". Tak więc, krążenie pozaustrojowe w swym najszerszym pojęciu realizuje dwie funkcje: zewnątrzustrojowe natlenienie krwi oraz odpowiednie wymuszenie jej przepływu w organizmie.

26.3.1. Rola i znaczenie krążenia pozaustrojowego Historia układu krążenia pozaustrojowego sięga prawie 200 lat. W 1812 roku francuski fizjolog lC. LeGallois opisał koncepcję zastąpienia serca mechaniczną pompą w celu utrzymania przy życiu dowolnej części ciała przez nieokreślony czas. Podjął on także próby perfuzji organizmu królika przez tętnice szyjne, które jednak nie powiodły się ze względu na wykrzepianie krwi. Chociaż już w latach 18481858 osiągnięto pierwsze sukcesy w pozaustrojowym natlenieniu krwi, a w roku 1882 Schroeder natleniał sztucznie krew, spieniając ją powietrzem w pierwszym oksygenatorze, to w rzeczy samej wprowadzenie krążenia pozaustrojowego stało się możliwe dzięki dwóm przełomowym osiągnięciom w dziedzinie hematologii. Przede wszystkim dzięki wynalezieniu przez l McLeana w 1916 roku heparyny - najpowszechniej do dziś stosowanego środka przeciwkrzepliwego, powstrzymującego wykrzepianie krwi wynaczynionej i stykającej się ze sztuczną powierzchnią układu pozaustrojowego. Drugim czynnikiem był rozwój transfuzjologii. Wyodrębnienie przez Landsteinera w 1900 roku poszczególnych grup krwi umożliwiło wykorzystanie krwi obcej do wstępnego wypełniania układów pozaustrojowych. Objętość tych pionierskich układów wynosiła 5 I; wypełniano je wówczas w całości krwią.

Przełomowy w dziedzinie krążenia pozaustrojowego był rok 1934, kiedy M.E. De Bakey opracował konstrukcję pompy rolkowej - pierwszej nietraumatyzującej krwinek pozaustrojowej pompy wymuszającej przepływ krwi, stosowanej powszechnie do dzisiaj - oraz rok 1935, kiedy Carrel i Linbergh opracowali prototyp kompletnego urządzenia do krążenia pozaustrojowego w obrębie wyizolowanego narządu, przechodząc w ten sposób od fazy badań pionierskich do badań przedklinicznych. Erę kliniczną zapoczątkowali w 1951 roku Dogliotti i Constantini, stosując po raz pierwszy pozaustrojową pompę i oksygenator w celu ominięcia (czyli by-pass u) prawej komory serca w operacji usunięcia guza śródpiersia, oraz J.H. Gibbons, który w 1953 roku po raz pierwszy skutecznie zastosował pełne krążenie pozaustrojowe w operacji zamknięcia ubytku międzyprzedsionkowego, wykonanej u 18-letniej chorej. W kolejnych latach udoskonalano zarówno sprzęt, jak i metody prowadzenia krążenia pozaustrojowego. Obecnie do dyspozycji pozostają różnorodne pozaustrojowe oksygenatory i pompy, o zaawansowanej konstrukcji materiałowej, budowie i zasadzie działania, wykonane z nowoczesnych materiałów i pozwalające na bezpieczne prowadzenie perfuzji różnymi technikami przez kilka godzin (na potrzeby zabiegu operacyjnego), a także długoterminowo (w celu pozaustrojowego wspomagania krążenia lub oddychania), zarówno w warunkach pełnego zabezpieczenia przeciwkrzepliwego, jak i ograniczonej terapii przeciwkrzepliwej.

26.3.2. Pozaustrojowa wymiana gazowa. wymuszenie krążenia krwi oraz inne zadania realizowane przez układ krążenia pozaustrojowego Jak już wspomniano, głównym zadaniem CPB jest zapewnienie adekwatnego przepływu w organizmie odpowiednio natlenionej krwi. Można dzięki temu czasowo ograniczyć lub całkowicie wstrzymać czynność serca i płuc w celu przeprowadzenia operacji lub poddania serca terapii mającej na celu jego regenerację (wspomaganie serca). Układ krążenia pozaustrojowego spełnia zatem dwie funkcje: lilii umożliwia wymianę gazową w krwi przepływającej przez oksygenator; III wymusza przepływ krwi dzięki działaniu pompy. Dalsze zasadnicze funkcje realizowane przez CPB to zadania uzupełniające, wynikające ze sposobu prowadzenia perfuzji pozaustrojowej. Obejmują one: pozaustrojową regulację temperatury krwi krążącej, realizowaną w celu utrzymania ogólnoustrojowej lub narządowej hipotermii, stosowanej do zmniejszenia zapotrzebowania tlenowego tkanek i ochrony narządów perfundowanych w stopniu niedostatecznym; III lokalne, pozaustrojowe gromadzenie krwi oddawanej zwrotnie do łożyska naczyniowego, realizowane w celu kontroli wypełnienia łożyska naczyniowego w czasie utrzymywania krążenia pozaustrojowego oraz do gromadzenia, odfiltrowywania i oddawania zwrotnie do łożyska krwi wynaczynionej śródoperacyjnie; III lokalną perfuzję narządową, realizowaną przez małe układy wyizolowane z głównego układu krążenia, pro-

wadzoną w celu szczególnej, śródoperacyjnej ochrony niektórych narządów (serce, mózg lub inne); hemodylucję, ograniczenie krzepnięcia i inne działania farmakologiczne, prowadzone w celu zapewnienia optymalnego stanu środowiska wewnętrznego chorego (równowaga kwasowo-zasadowa i wodno-elektrolitowa) oraz wyeliminowania niepożądanych efektów ubocznych krążenia pozaustrojowego (wykrzepianie, stan zapalny, aktywacja układu dopełniacza, powstawanie wolnych rodników tlenowych i inne).

11II

26.3.2.1.

Pozaustrojowa wymiana gazowa krwi w oksygenatorze Prowadzone od ponad 100 lat badania nad sztucznymi metodami wymiany gazowej we krwi zaowocowały wieloma konstrukcjami pozwalającymi na dostarczanie tlenu do krwi i eliminację dwutlenku węgla z krwi za po-

mocą różnych rodzajów oksygenatorów. Niestety, żadna ze sztucznych konstrukcji nie zdołała zapewnić kontaktu pojedynczej warstwy z fazą gazową, jak ma to miejsce w warunkach fizjologicznych w naczyniach włosowatych pęcherzyków płucnych (ryc. 26.5A). W przeszłości wykorzystywano dwie metody ekspozycji krwi w celu wymiany gazowej: metodę bezpośredniego kontaktu krwinek z fazą gazową (ryc. 26.5B-C) oraz metodę pośredniego kontaktu krwinek z fazą gazową poprzez błonę sztuczną zwaną membraną oksygenatora (ryc. 26.5D). Pierwszą metodę wykorzystywano w działaniu oksygenatorów spieniających, gdzie granicę faz stanowiła ściana pęcherzyków gazu spienionej we wstępnej części oksygenatora krwi, oraz w oksygenatorach płaszczowych, w których bardzo cienka warstwa krwi spływała po płaszczu konstrukcyjnym oksygenatora, kontaktując się z otaczającą ją fazą gazową. I chociaż liniowe oksygenatory spieniające (ryc. 26.6) - najbardziej w przeszłości popularne sztuczne pozaustrojowe natleniacze krwi - miały wiele zalet (prosta

c

B

A

P02 = 713 mm Hg

PC02 = O

mm

Hg

•

O wysoki współczynnik dyfuzji przez membranę

H20

•

O2

CO2

D

Ryc. 26.5. Wymiana gazowa we krwi: A - ekspozycja pojedynczej warstwy czerwonych krwinek w warunkach fizjologicznych w naczyniach włosowatych pęcherzyków płucnych; B - metoda natleniania krwi w bezpośrednim kontakcie z fazą gazową (oksygenator spieniający); C - metoda natleniania krwi poprzez porowatą membranę oksygenatora (oksygenator membranowy); D - warunki wymiany gazowej na membranie oksygenatora membranowego

26/ Nabyte choroby serca 871

,----

przepływ krwi z wymianą gazową obszar wymiany gazowej i od pieniania krwi

wylot 02 oraz CO2

obszar spieniania krwi

obszar odpieniania krwi

\

I

wylot mieszniny gazowej

wlot mieszaniny gazowej

A

wypływ krwi natlenionej

napływ żylnej

wylot mieszaniny gazowej

przepływ krwi z wymianą gazową

krwi

'

B

obszar wymiany gazowej i odpieniania krwi

obszar spieniania krwi

przepływ krwi z wymianą gazową

obszar odpieniania krwi

wypływ krwi natlenionej

ł

wlot

02t t

napływ żylnej

t .

krwi

wlot mieszaniny gazowej

B

wylot mieszaniny gazowej

I

ł

c obszar od pieniania krwi

obszar ~iany io

[

krwi

•• wylot 02 oraz CO2

wypływ krwi natlenionej

•••••

••••• ( napływ żylnej

krwi

wlot 02 oraz CO2

t

c Ryc. 26.6. Różne typy oksygenatorów

spieniających

oraz tania konstrukcja, łatwo przetransponowana w niedrogi wyrób jednorazowego użytku, a także łatwa i efektywna obsługa oraz duży zakres adaptacji do różnych objętości wypełnienia układu), to jednak zasadnicze wady tego urządzenia (problem pełnej eliminacji pęcherzyków gazu z natlenionej krwi oraz duży stopień traumatyzacji elementów morfotycznych krwi poddawanej burzliwemu spienianiu) stały się przyczyną zainteresowania oksygenatorami membranowymi, które dziś są w powszechnym użyciu.

Ryc. 26.7. Oksygenatory membranowe: pertowy

cylindryczny;

A - kapilarny; B - ko-

C - płaszczowy

Działanie oksygenatorów membranowych (ryc. 26.7) opiera się na zjawisku dyfuzji cząsteczek gazu pomiędzy krwią a fazą gazową poprzez mikroporowatą lub nieporowatą błonę - membranę. Przez membranę dyfundują cząsteczki: tlenu, dwutlenku węgla, azotu, gazów anestetycznych i pary wodnej. Szybkość dyfuzji gazu przez membranę zależy od przepuszczalności membrany dla cząsteczek danego rodzaju gazu oraz różnicy ciśnień parcjalnych tego gazu po obu stronach membrany. W perfuzji klinicznej stosuje się do wymiany gazowej w oksygenatorze mieszaniny tlenu z powietrzem lub z dwutlenkiem węgla i azotem. Na granicy membrany powstaje kilkunastokrotnie wyższy gradient ciśnień parcjalnych dla tlenu niż dla dwutlenku węgla, natomiast brak gradientu ciśnień dla azotu. Ponadto gradienty ciśnień są skierowane odpowiednio: dla tlenu od fazy gazowej do krwi, a dla dwutlenku węgla z krwi do fazy gazowej, dzięki czemu sterowanie wymianą gazową przy użyciu tego typu oksygenatora staje się bardzo łatwe - szybkość dyfuzji tlenu do krwi sterowana jest bezpośrednio stężeniem tlenu

w mieszaninie gazowej, a szybkość dyfuzji dwutlenku węgla z krwi do gazu zależy od stosunku prędkości przepływu przez oksygenator mieszaniny gazowej i krwi. Dyfuzja cząsteczek gazów anestetycznych przez membranę oksygenatora bezpośrednio do krwi chorego wykorzystywana jest do prowadzenia gazowej anestezji w trakcie krążenia pozaustrojowego, a także do sterowania oporami systemowymi układu naczyniowego chorego. Poszczególne typy oksygenatorów membranowych różnią się między sobą konstrukcją membrany. Wyróżnia się wśród nich: III oksygenator kapilarny; III oksygenator warstwowy cylindryczny; III oksygenator warstwowy płytowy. Dzięki najlepszym warunkom pracy (duża powierzchnia wymiany gazowej, mała objętość zapełnienia krwią, małe opory przepływu, dobre mieszanie krwi w obszarze kontaktu z membraną, dobra stabilność szybkości wymiany gazowej) obecnie w praktyce klinicznej najczęściej stosuje się oksygenatory membranowe kapilarne, w których krew przepływa na zewnątrz kapilar, a mieszanina gazowa przez ich część wewnętrzną. Mimo że powierzchnia wymiany gazowej takich oksygenatorów (0,2-3 m-) jest wielokrotnie mniejsza od fizjologicznej powierzchni pęcherzyków płucnych człowieka (50-200 m-), zapewniają one podaż tlenu w wysokości 50-70 mllmin na każdy litr przepływającej krwi, co pozwala osiągnąć 100% wysycenie krwi tlenem w czasie krążenia pozaustrojowego przy zachowaniu przepływu 5-6 lImin u osoby dorosłej oraz 0,5-2 lImin u dzieci. Zalety tworzyw, z których wykonane są membrany, oraz konstrukcji oksygenatora podnoszącej jakość mieszania krwi, pozwalają w najlepszych oksygenatorach dostarczyć >100 mi tlenu w ciągu minuty na każdy litr przepływającej krwi. Można dzięki temu ograniczyć powierzchnię membrany (poniżej 2 m-), czyli zmniejszyć sztucznąpowierzchnię kontaktu z krwią oraz gradient przepływu krwi przez oksygenator do wielkości >20 mm Hg na każdy litr przepływającej krwi. Ponadto zmniejsza się wielkość przepływu krwi potrzebnej dla jej pełnego natlenienia oraz objętość wypełnienia oksygenatora do 200-300 mI. Wszystkie te cechy, wraz z nowoczesnymi technologiami pokrywania powierzchni kontaktu z krwią heparyną (heparin coated circuitsi, zdecydowanie poprawiają biokompatybilność tych urządzeń, gwarantując niewielki stopień uszkodzenia elementów morfotycznych, mniejszą aktywację układu krzepnięcia i dopełniacza oraz mniejsze ryzyko wystąpienia mikrozatorowości. Można dzięki temu bezpiecznie i skutecznie prowadzić pozaustrojową wymianę gazową we krwi w ciągu trwającej kilka godzin operacji, a nawet przez kilkanaście tygodni w celu pozaustrojowego wspomagania oddychania w leczeniu ostrej niewydolności oddechowej (acute respiratory distress syndrom e - ARDS). 26.3.2.2.

Pozaustrojowe wymuszenie przepływu krwi pompą mechaniczną Drugim z podstawowych zadań realizowanych przez układ krążenia pozaustrojowego jest sztuczne wymuszenie przepływu krwi w organizmie. Współcześnie stosuje się dwa typy pomp do krążenia pozaustrojowego. Najpowszechniej stosuje się pompy rolkowe, zwane również - ze względu na sposób wymuszania przepływu krwi - perystaltycznymi

wypływ

krwi

A

IB Ryc. 26.8. Pompa perystaltyczna (rolkowa): A - zasada działania pompy rolkowej; B - typowa realizacja konstrukcyjna pompy rolkowej

(ryc. 26.8). Ich konstrukcję opracował i wprowadził w 1934 roku De Bakey i z powodzeniem stosuje się je do dzisiaj. Obracająca się w sztywnej osłonie rolka w sposób posuwisty uciska elastyczny dren, co wymusza jednokierunkowy, laminarny przepływ krwi. l chociaż nowoczesne konstrukcje pomp rolkowych precyzyjnie regulują i kontrolują poziom docisku rolki, hemoliza krwi powodowana mechanicznym uszkadzaniem jej składników podczas przepływu przez pompę stanowi najważniejszy problem limitujący czas bezpiecznego stosowania tego rodzaju pompy. Zaletą pompy rolkowej jest prostota budowy i skuteczność działania oraz niski koszt wyposażenia jednorazowego, jakie stanowi krótki odcinek drenu wykonanego najczęściej z silikonu. Innym typem pompy do krążenia pozaustrojowego jest pompa rotacyjna. Przepływ krwi wymusza tu siła odśrodkowa powstająca po wprowadzeniu krwi w ruch wirowy (stąd potoczne nazwy pompy - rotacyjna lub odśrodkowa). Ruch wirowy krwi wymuszany jest przez wirniki o różnej konstrukcji, obracające się z prędkościami od kilkuset do kilku tysięcy obrotów na minutę. Główną zaletą pomp rotacyjnych jest to, że w niewielkim stopniu uszkadzają one elementy morfotyczne krwi, a zatem nieduży jest stopień hemolizy w czasie trwającego nawet kilka tygodni krążenia pozaustrojowego. Jednak również w przypadku tej pompy czas odgrywa bardzo istotną rolę. Wynika to z jej podstawowej wady eksploatacyjnej, polegającej na zwiększonym ryzyku wykrzepiania wewnątrz pompy (zarówno mikro-, jak i makroskrzeplin), najczęściej w miejscu konstrukcyjnego zamocowania wirnika. Zastosowanie pompy odśrodkowej pozwala bezpiecznie prowadzić krążenie pozaustro-

26/ Nabyte choroby serca 873

jowe przez kilkadziesiąt godzin, a w przypadku wymiany głowic - przez kilka do kilkunastu dni. Ten typ pomp stosuje się z wyboru w celu krótkoterminowego wspomagania krążenia lub oddychania.

26.3.3.

na również w konfiguracji żylno-żylnej (ryc. 26.9C). Pompa pozaustrojowa nie wspomaga wówczas przepływu krwi w organizmie w sensie hemodynamicznym, a jedynie wymusza odpowiedni dla potrzeb wymiany gazowej przepływ krwi przez zlokalizowany poza ciałem chorego oksygenator. Technikę tę wykorzystuje się głównie dla pozaustrojowego natleniania krwi u chorych z ARDS.

Metody stosowania krążenia pozaustrojowego

26.4. Strategię i metody prowadzenia krążenia pozaustrojowego dostosowuje się do konkretnej sytuacji i potrzeb klinicznych. Zagadnienie to systematyzuje kilka podziałów: ze względu na zakres perfuzji układu krążenia pacjenta wyróżnia się: - perfuzję pozaustrojową pełną lub częściową, stosowaną w celu wymuszenia przepływu krwi przez perfundowane tkanki lub narządy; - by-pass, czyli krążenie omijające, pełne lub częściowe, stosowane w celu wymuszenia przepływu krwi z pomięciem wybranych tkanek lub narządów; ze względu na realizowaną przez perfuzję funkcję wyróżnia się: - pełne krążenie pozaustrojowe, realizowane z zastosowaniem pozaustrojowej pompy i oksygenatora - wymusza ono przepływ krwi w odpowiedniej części łożyska naczyniowego wraz z zewnątrzustrojową wymianą gazową w celu przeprowadzenia operacji kardiochirurgicznej; - mechaniczne wspomaganie krążenia, realizowane z zastosowaniem pompy pozaustrojowej - wymusza się przepływ krwi w odpowiedniej części łożyska naczyniowego chorego; ze względu na charakter przepływu krwi wymuszanego w łożysku naczyniowym wyróżnia się: - perfuzję o przepływie ciągłym, laminarnym - odstęp skurczowo-rozkurczowy ciśnienia krwi w części lub całym układzie krążenia chorego jest bardzo mały lub w ogóle nie istnieje; - perfuzję pulsacyjną - pompa generuje przepływ krwi o charakterze pulsacyjnym, zachowujący zbliżoną do fizjologicznej pulsację ciśnienia krwi w układzie naczyniowym pacjenta. Krążenie pozaustrojowe wykorzystuje się obecnie głównie i prawie wyłącznie w kardiochirurgii, stosując praktycznie wszystkie odmiany technik perfuzji. Podstawową metodą perfuzji pozaustrojowej wykorzystywaną w zabiegach kardiochirurgicznych (nie tylko na otwartym sercu - np. do CABG nie otwiera się serca!) jest pełne krążenie pozaustrojowe, którego schemat przedstawiono na rycinie 26.9A. Układ ten odbiera nieutlenowaną krew z żył głównych (lub prawego przedsionka) i po natlenieniu pozaustrojowym podaje bezpośrednio do aorty (najczęściej do jej odcinka wstępującego). W ten sposób wyeliminowany zostaje na czas pełnego krążenia pozaustrojowego przepływ krwi przez jamy serca oraz płuca. W operacjach wykonywanych na bijącym sercu wykorzystuje się perfuzję częściową, podczas której krew do układu krążenia pozaustrojowego drenowana jest najczęściej z prawego przedsionka (czasami z żyły udowej) i oddawana po natlenieniu do aorty wstępującej lub tętnicy udowej (ryc. 26.9B). Krążenie pozaustrojowe z zewnątrzustrojową wymianą gazową we krwi stosować moż-

OPIEKA POOPERACYJNA 26.4.1. Organizacja opieki pooperacyjnej w kardiochirurgii Opieka pooperacyjna po zabiegach kardiochirurgicznych obejmuje wiele elementów intensywnej terapii, z koniecznością przejściowego stosowania wentylacji mechanicznej, zaś w razie wystąpienia powikłań - przedłużonego wspomagania czynności układu oddechowego i układu krążenia, a nawet prowadzenia żywienia pozajelitowego lub terapii nerkozastępczej. Ogólnie przyjmuje się, że po zakończeniu wentylacji mechanicznej oraz uzyskaniu stabilizacji układu krążenia i oddychania (co następuje zwykle w następnym dniu po zabiegu) pacjent może zostać przeniesiony na oddział o standardowym nadzorze lub też bezpośrednio na ogólną salę chorych. Jeżeli natomiast chory po kilku lub kilkunastu dniach leczenia nadal wymaga intensywnej terapii, a dysfunkcja układu krążenia przestaje być zagadnieniem dominującym, należy rozważyć jego przeniesienie na oddział intensywnej terapii o profilu ogólnym. Opieka po operacji kardiochirurgicznej ma charakter interdyscyplinarny. Personel pielęgniarski powinien merytorycznie i organizacyjnie sprostać zadaniom występującym zwykle w regularnych oddziałach intensywnej terapii. Prowadzenie opieki pooperacyjnej wymaga też pewnej standaryzacji postępowania w sytuacjach typowych oraz ciągłego szkolenia personelu w zakresie zagadnień związanych z intensywną terapią.

26.4.2. Funkcjonowanie ustroju w okresie pooperacyjnym 26.4.2.1.

Układ oddechowy Czas, przez jaki chory wymaga wspomagania oddychania po wykonanym zabiegu, jest bezpośrednio uzależniony od wielu czynników, takich jak przedoperacyjny stan chorego, zastosowana technika znieczulenia, czas trwania perfuzji pozaustrojowej i stopień obniżenia temperatury ciała podczas zabiegu. Prawidłowo zastosowane wspomaganie oddychania zapewnia skuteczną wymianę gazową, usuwa ogniska niedodmy i zmniejsza wydatek energetyczny przez pewien czas (od kilku do kilkunastu godzin). Nieuzasadnione przedłużanie wentylacji mechanicznej zwiększa znacząco

pompa kardioplegii

t

pompa główna

mieszalnik gazów

A

pompa główna

pompa główna

/

Ok,,,,,,'oJ , B L

PA PV

fi (j

l

oksygenator

c

_

Ryc. 26.9. A - schemat pełnego ściowego krążenia żylno-żylnego

krążenia pozaustrojowego;

B - zasada częściowego

koszt leczenia i może przyczynić się do wystąpienia jatrogennych powikłań. Trafny wybór odpowiedniego momentu do przeprowadzenia ekstubacji jest więc niezwykle istotny z klinicznego punktu widzenia. Obecnie, w wyniku upowszechnienia się techniki "szybkiej ścieżki" tfast track), dość liberalnie traktuje się kryteria, na podstawie których należy podjąć decyzję o ekstubacji chorego po zabiegu rewaskularyzacji naczyń wieńcowych. Zakończenie wentylacji mechanicznej należy rozważyć, jeżeli stwierdza się: iIIIII pełny kontakt logiczny z chorym; lIII pełną stabilność układu krążenia; lIII prawidłowe wartości prężności tlenu we krwi tętniczej (>80 mm Hg) przy stężeniu tlenu w mieszaninie oddechowej nie większym niż 50%;

11III

lIII

krążenia żylno-tętniczego;

C - zasada czę-

niewielkie krwawienie z drenów umieszczonych w śródpiersiu lub jamach opłucnej; prawidłową temperaturę ciała i diurezę.

Niewydolność oddechowa we wczesnym okresie pooperacyjnym ma cechy przejściowej prostej niewydolności hipodynamicznej i jako taka nie wymaga stosowania skomplikowanych metod wentylacji ani procedury odzwyczajania pacjenta od respiratora. Po podjęciu decyzji o zakończeniu wentylacji mechanicznej chorego można na ogół natychmiast ekstubować, podobnie jak podczas wybudzania chorych po dłuższych zabiegach w znieczuleniu ogólnym, mimo że wcześniej stosowano pełne wsparcie oddechowe.

26/ Nabyte choroby serca 875

26.4.2.2.

Czynność układu krążenia Wiele czynników wpływa na funkcjonowanie układu krążenia po zabiegu kardiochirurgicznym. Istotnym, ale nie jedynym czynnikiem prognostycznym jest wydolność układu krążenia w okresie przedoperacyjnym, co znajduje wyraz w ocenie wyjściowej frakcji wyrzutowej lewej komory serca (left ventricular ejectionfraction - LVEF). Na pooperacyjną czynność układu krążenia wpływa jednak również sposób wykonania zabiegu operacyjnego, a zwłaszcza śródoperacyjna ochrona mięśnia sercowego. Wypadkowa tych wszystkich czynników składa się na wydolność układu krążenia chorego w okresie pooperacyjnym. Jednym z najgroźniejszych powikłań okresu pooperacyjnego jest zespół małego rzutu serca (low cardiac output syndrome - LCOS). Stan taki wymaga zastosowania środków farmakologicznych poprawiających kurczliwość mięśnia sercowego, a także - w szczególnych przypadkach - mechanicznych metod wspomagania układu krążenia. Do środków farmakologicznych należą leki o działaniu inotropowo dodatnim. Poprawiają one kurczliwość mięśnia sercowego przez zwiększenie stężenia cyklicznego adenozynomonofosforanu (cAMP), co można osiągnąć przez bezpośrednią stymulację receptorów f3]-adrenergicznych (dopamina, dobutamina, adrenalina, izoprenalina, noradrenalina) lub też przez zahamowanie aktywności enzymu fosfodiesterazy typu III (amrynon, milrynon). Stosuje się różne standardy postępowania. Na ogół zalecają one użycie dopaminy lub dobutaminy - jako amin katecholowych pierwszego rzutu. Jeżeli niewydolność krążenia ma poważniejszy charakter, polecane jest zwykle zastosowanie adrenaliny, jednak w tej kwestii istnieje duża dowolność (stąd też spotyka się różne schematy postępowania). Niektórzy autorzy polecają adrenalinę jako aminę katecholową pierwszego rzutu, proponując zwiększenie dawki adrenaliny i dołączenie inhibitorów fosfodiesterazy, jeżeli utrzymują się objawy COS. W wielu ośrodkach rezygnuje się obecnie całkowicie z rutynowego stosowania wsparcia inotropowego, włączając aminy katecholowe do leczenia tylko tych chorych, u których doszło do jawnej dysfunkcji mięśnia sercowego. Osobnym zagadnieniem jest zastosowanie mechanicznego wsparcia układu krążenia. Najprostszym sposobem jest zastosowanie balonu do kontrapulsacji wewnątrzaortalnej (intraaortic balloon pumping - lABP), którego zadaniem jest wspomaganie pracy lewej komory. Działanie to jest możliwe poprzez synchroniczne napełnianie balonu w aorcie w fazie rozkurczu mięśnia sercowego, co przyczynia się do przemieszczenia zalegającej krwi do tętnic położonych dystalnie, a także zapewnia lepszą perfuzję naczyń wieńcowych (które wypełniają się w fazie rozkurczu komór). Dlatego też to postępowanie jest metodą leczenia stosowaną z wyboru w zespole małego rzutu serca z towarzyszącym niedokrwieniem mięśnia sercowego. Balon do kontrapulsacji wprowadza się zwykle przez tętnicę udową, chirurgicznie lub metodą przezskórną z wykorzystaniem techniki Seldingera. Po wprowadzeniu balonu konieczne jest ciągłe monitorowanie ukrwienia kończyny. Zachowanie kurczliwości mięśnia sercowego jest warunkiem niezbędnym dla prawidłowej pracy balonu do kontrapulsacji aortalnej. Jeżeli nie może on być spełniony, nie ma żadnych możliwości uratowania chorego przy użyciu konwencjonalnych metod. W takich sytuacjach należy za-

stosować wspomaganie układu krążenia za pomocą specjalnej pompy lub też skorzystać z (napędzanej w różny sposób) sztucznej komory serca. 26.4.2.3.

Czynność nerek Czynność nerek zwykle nie ulega istotnemu upośledzeniu po zabiegu operacyjnym. W chwili rozpoczęcia krążenia pozaustrojowego następuje nagłe rozcieńczenie krwi chorego płynami wypełniającymi oksygenator i dreny. Chorzy o wydolnych nerkach pozbywają się zwykle tych płynów bez problemu w okresie pooperacyjnym dzięki zwiększonej diurezie. Zastosowanie krążenia pozaustrojowego wymaga jednak dokładnej kontroli gospodarki płyn owej z uwagi na zwiększenie przepuszczalności śródbłonka naczyniowego we wczesnym okresie pooperacynym. Przekroczenie tradycyjnie przyjmowanej w pierwszej dobie po zabiegu granicy l ml/kg mc.lh może się przyczynić między innymi do nasilenia obrzęku śródmiąższowego i doprowadzić do upośledzenia wymiany gazowej. Ograniczenie podaży płynów nie powoduje niekorzystnych następstw, ponieważ rozcieńczenie krwi płynami zastosowanymi do wypełnienia pompy do krążenia pozaustrojowego (zwykle ich składnikiem jest mannitol) zapewnia na ogół prawidłową lub nawet zwiększoną diurezę. Zastrzeżenia te nie dotyczą zabiegów, w których nie korzysta się z krążenia pozaustrojowego. W tych przypadkach obowiązują standardowe zasady przetaczania płynów, zaś nieuzasadnione ograniczenie ich podaży może spowodować oligurię, a nawet zaburzenia hemodynamiczne. Częstym problemem po zastosowaniu krążenia pozaustrojowego są gwałtowne wahania objętości krwi krążącej. Zaburzenia te są związane ze stopniowym ustępowaniem centralizacji krążenia, która często towarzyszy jednoczesnemu zastosowaniu perfuzji pozaustrojowej i hipotermii. Leczenie tych zaburzeń polega na szybkim uzupełnianiu objętości krwi krążącej za pomocą dłużej pozostających w łożysku naczyniowym płynów koloidowych. W okresie pooperacyjnym należy zwracać baczną uwagę na diurezę godzinową i pamiętać, że oliguria jest niepokojącym objawem, który nie pojawia się bez istotnej przyczyny. W niektórych przypadkach przyczyną tą jest nasilenie niewydolności nerek, istniejącej już przed zabiegiem operacyjnym. W pozostałych przypadkach wystąpienie oligurii lub anurii powinno skłonić do poszukiwania innej przyczyny, którą może być na przykład zmniejszona wydolność mięśnia sercowego z powodu zespołu niskiego rzutu lub tamponady serca. U niewielkiej grupy chorych dysfunkcja nerek w okresie pooperacyjnym prowadzi do wystąpienia ostrej niewydolności nerek. Leczenie tego powikłania wymaga bardzo zdecydowanych działań. Wskazane jest wprowadzenie specjalnej kaniuli do żyły głównej i zastosowanie terapii nerkozastępczej. Postępowaniem z wyboru jest zastosowanie hemofiltracji lub hemodiafiltracji żylno-żylnej metodą ciągłą. W opiece pooperacyjnej po zabiegach kardiochirurgicznych gorsze efekty dają przerywane dializy pozaustrojowe (którym często towarzyszy niestabilność układu krążenia i duże przesunięcia wodno-elektrolitowe), a znacznie korzystniejsze są łagodniej oddziałujące ciągłe techniki terapii nerkozastępczej.

26.4.2.4.

Czynność ośrodkowego układu nerwowego W okresie pooperacyjnym po zabiegach kardiochirurgicznych dochodzi czasem do zaburzeń czynności ośrodkowego układu nerwowego. Mogą one mieć różny charakter - od często występujących dyskretnych zmian, możliwych do wychwycenia jedynie podczas testów psychologicznych, aż do rzadko występujących poważnych zaburzeń funkcji OUN pod postacią udarów mózgu o różnym nasileniu. Częstym problemem, szczególnie u chorych w starszym wieku z uogólnioną miażdżycą, są występujące w okresie pooperacyjnym bardzo kłopotliwe objawy psychotyczne.

26.4.3. Niektóre problemy występujące w okresie pooperacyjnym 26.4.3.1.

Zaburzenia rytmu serca We wczesnym okresie po zabiegu operacyjnym stosunkowo często pojawiają się różnego rodzaju zaburzenia rytmu serca. Najczęstsze są zaburzenia wynikające z nadpobudliwości, a wśród nich przede wszystkim napadowe migotanie przedsionków. Przyczyna tej nieprawidłowości nie jest w pełni wyjaśniona, jednak występuje ona u kilkunastu do nawet kilkudziesięciu procent chorych i dotyczy głównie chorych po rewaskularyzacji naczyń wieńcowych. Udowodniono, że pojawienie się epizodu migotania przedsionków przedłuża czas hospitalizacji i przyczynia się znacząco do zwiększenia kosztów leczenia. Częstość występowania epizodów migotania przedsionków można zmniejszyć, wyrównując starannie niedobory elektrolitowe (zwłaszcza potasu), stosując suplementację magnezu, a także - jeżeli umożliwia to stan kurczliwości mięśnia sercowego - powracając po operacji do leczenia ~-blokerami tak szybko, jak to możliwe. Pytanie, czy należy rutynowo stosować profilaktykę farmakologiczną przed wystąpieniem migotania przedsionków, pozostaje otwarte i jest przedmiotem ożywionej dyskusji. Zupełnie innym zagadnieniem jest utrwalone migotanie przedsionków u chorych z wadą mitralną, kiedy celem działań terapeutycznych jest raczej kontrola częstości akcji serca, a nie przywrócenie rytmu zatokowego. Oprócz migotania przedsionków, po zabiegach kardiochirurgicznych pojawiają się również inne zaburzenia związane z nadpobudliwością, takie jak dodatkowe skurcze nadkomorowe i komorowe oraz napadowe częstoskurcze (głównie nadkomorowe). Pojawienie się licznych dodatkowych skurczów komorowych grozi wystąpieniem migotania komór i może sugerować świeże niedokrwienie mięśnia sercowego. We wczesnym okresie pooperacyjnym mogą się również pojawić istotne zaburzenia przewodnictwa. Częstym zjawiskiemjest rytm węzłowy. Niektóre zabiegi (szczególnie dotyczące zastawki aortalnej) prowadzą czasem do wystąpienia bloku wysokiego stopnia lub całkowitego bloku serca (zwykle przejściowego), co wymaga zastosowania czasowej zewnętrznej stymulacji elektrycznej przy użyciu elektrod nasierdziowych. Stymulację tę utrzymuje się przez kilka dni po wykonanym zabiegu. Ponieważ stymulacja samych komór istotnie upośledza rzut minutowy, po zabiegach kar-

diochirurgicznych wykorzystuje się czasami tak zwaną stymulację sekwencyjną, podczas której najpierw stymulowane są przedsionki, a następnie - z niewielkim opóźnieniem - komory serca. 26.4.3.2.

Gospodarka krwią i postępowanie przeciwzakrzepowe w okresie okołooperacyjnym Krążenie pozaustrojowe w istotny sposób wpływa na parametry krzepnięcia, upośledzając głównie czynność płytek krwi, jednak zmiany te nie są istotne klinicznie i w normalnych warunkach nie powodują poważniejszych krwawień w okresie pooperacyjnym. Nasilenie zaburzeń hemostazy wywołanych przez kontakt krwi ze sztuczną powierzchnią aparatu jest wprost proporcjonalne do czasu trwania perfuzji pozaustrojowej i może stać się problemem po dłużej trwających lub powikłanych zabiegach. Jeśli po zabiegu utrzymuje się duża objętość drenowanych płynów, po wykluczeniu zaburzeń ze strony układu krzepnięcia należy rozważyć ponowne otwarcie klatki piersiowej i ewentualnie chirurgiczne zaopatrzenie krwawienia. Obecnie podczas zabiegów kardiochirurgicznych nie używa się - w miarę możliwości - preparatów krwiopochodnych, a w celu ograniczenia zużycia krwi obcej stosuje się autotransfuzję przed- i śródoperacyjną oraz perfuzat pozostały w oksygenatorze po zakończeniu perfuzji pozaustrojowej (wykorzystywany zwrotnie). Zmniejszenie objętości drenażu (i tym samym zapotrzebowania na krew obcą) można też uzyskać, stosując przed zabiegiem środki antyfibrynolityczne, takie jak kwas traneksamowy czy aprotynina. W większości ośrodków leki te stosuje się rutynowo przed każdą reoperacją, a w niektórych - przed niemal każdym zabiegiem kardiochirurgicznym. We wczesnym okresie pooperacyjnym istnieje konieczność zachowania równowagi pomiędzy prawidłowym krzepnięciem zapewniającym hemostazę a stosowaniem leczenia przeciwkrzepliwego, zabezpieczającego chorego przed wystąpieniem powikłań zakrzepowo-zatorowych. Chorzy po zabiegach rewaskularyzacji naczyń wieńcowych nie wymagają zwykle stosowania planowej antykoagulacji i powracają do stosowania małych dawek aspiryny (przyjmowanych doustnie) natychmiast po ekstubacji. Nieco odmienny jest sposób postępowania po zabiegach rewaskularyzacji bez krążenia pozaustrojowego (ojJpump coronary by-pass grafting - OPCAB), kiedy to we wczesnym okresie pooperacyjnym występuje pewna tendencja do nadkrzepliwości, co może teoretycznie zagrozić drożności pomostów naczyniowych. Niektórzy autorzy polecają stosowanie w tym okresie niewielkich dawek heparyny drobnocząsteczkowej, aby zapobiec tego rodzaju powikłaniom. Podobną profilaktykę można również stosować w przypadkach, gdy ze względu na nasilenie zmian miażdżycowych zaistnieje konieczność wykonania endarterektomii w miejscu zespolenia. Odrębnym zagadnieniem jest leczenie przeciwkrzepliwe po operacjach w zakresie zastawek. Obecność mechanicznej protezy zastawkowej wymaga stosowania dożywotnio doustnego leczenia przeciwkrzepliwego za pomocą pochodnych kumaryny, których stosowanie rozpoczyna się od pierwszej doby po zabiegu. Wysoce trombogenna jest proteza zastawkowa wszczepiona w pozycję mitralną, której obecność wymaga najbardziej agresywnej antykoagulacji i utrzymywania wartości INR w granicach 2,5-3,5.

26/ Nabyte choroby serca 877

26.4.3.3.

Uogólniona reakcja zapalna Zastosowanie krążenia pozaustrojowego wywołuje u wszystkich chorych mniej lub bardziej nasilony zespół uogólnionej reakcji zapalnej (systemie inflammatory response syndrome - SIRS). Zjawisko to nie wywołuje poważniejszych następstw klinicznych, jednak w pojedynczych przypadkach może prowadzić do wystąpienia powikłań o charakterze septycznym, z konsekwencjami w postaci zespołu niewydolności wielonarządowej. Ryzyko wystąpienia tego rodzaju powikłań można znacznie zmniejszyć, starannie eliminując potencjalne ogniska zakażenia w okresie przedoperacyjnym, ograniczając przetoczenia krwi obcej, skracając do minimum czas krążenia pozaustrojowego, decydując się na jak najwcześniejsze rozpoczęcie żywienia doustnego oraz stosując prawidłową rehabilitację i antybiotykoterapię u chorych po zabiegu operacyjnym. 26.4.3.4.

Wypisanie chorego z oddziału intensywnej opieki medycznej Opieka pooperacyjna w warunkach intensywnej terapii jest bardzo kosztowna, tymczasem pobyt chorego na oddziale pooperacyjnym może trwać tylko kilka godzin po zabiegu mało inwazyjnym, kilkanaście godzin po zabiegu konwencjonalnym, albo też kilka dni lub tygodni w przypadku wystąpienia powikłań. Wybór momentu, w którym chory może zostać przekazany na oddział o standardowym nadzorze, nie jest łatwy i uzależniony głównie od doświadczenia zespołu, który podejmie się dalszej opieki nad chorym. Podstawowymi kryteriami, jakie powinny zostać spełnione, aby możliwe było wypisanie chorego z OlOM, są: 11II pełny kontakt logiczny z chorym; III stabilność układu krążenia; III śladowy drenaż; III prawidłowa diureza i wymiana gazowa podczas rutynowej biernej tlenoterapii.

26.5. CHIRURGICZNE LECZENIE CHOROBY WIEŃCOWEJ Choroba wieńcowa, zawał serca i poniedokrwienne uszkodzenie lewej komory serca to główne przyczyny zgonów lub kalectwa w krajach wysoko rozwiniętych. Dlatego też intensywnie poszukuje się metod leczenia, które w skuteczny sposób zapobiegną następstwom zamknięcia tętnic wieńcowych. Analiza danych dotyczących wykonywanych w Europie i w USA badań tętnic wieńcowych przy użyciu środków cieniujących, a także zabiegów przez skórnej koronaroplastyki (pereutaneous eoronary interventions - PCI) lub operacji pomostowania tętnic wieńcowych (eoronary artery by-pass grafting - CABG), wykazuje stały wzrost liczby rewaskularyzacji przezskórnych i operacyjnych przeprowadzonych w ciągu roku. Według danych opublikowanych przez European Institute for Cardiac Surgery obecnie wykonuje się średnio około 400 operacji CABG na 1 mln mieszkańców. Rejestracja liczby zabiegów interwencyjnych związanych z leczeniem

choroby wieńcowej jest prowadzona od 1990 roku. Wykazano, że pomimo zwiększania się liczby zabiegów PCI, liczba CABG również się zwiększa (o około 9% rocznie). W krajach o wysokim stopniu zamożności, liczba zabiegów koronaroplastyki znacznie przewyższa liczbę operacji.

26.5.1. Rys historyczny Początkowo w chirurgicznym leczeniu choroby wieńcowej stosowano tak zwane metody rewaskularyzacji pośredniej. Polegały one na wytwarzaniu zrostów między workiem osierdziowym a nasierdziem. Inną metodą była popularna w latach 60. XX wieku operacja wszczepiania tętnicy piersiowej wewnętrznej do wytworzonego w mięśniu sercowym tunelu (operacja Vieneberga). Celem tego zabiegu było doprowadzenie krwi do obszaru między włóknami mięśnia sercowego i stamtąd do sieci naczyń włosowatych. Wadą tej metody było to, że doprowadzana krew wykorzystywana była głównie przez układ żylny i w związku z tym nie dawała ona istotnej poprawy ukrwienia tętniczego serca ani nie powodowała zmniejszenia długu tlenowego. Wprowadzenie metody bezpośredniej rewaskularyzacji stało się możliwe po upowszechnieniu koronarografii jako "złotego standardu" w diagnostyce choroby wieńcowej. Zapoczątkowało ono rozwój współczesnej chirurgii wieńcowej, która opiera się na wytworzeniu pomostów omijających zwężenia w tętnicach wieńcowych. Pierwsze próby leczenia operacyjnego polegały na usuwaniu ze światła tętnic zmian miażdżycowych. Zabieg ten (endarterektomia) często kończył się niepowodzeniem, którego przyczyną były wczesne zakrzepy oraz trudności w usuwaniu złogów z drobnych tętnic wieńcowych. To spowodowało, że chirurdzy zaniechali stosowania endarterektomii jako izolowanej metody w chirurgii naczyń wieńcowych. Lata 1967-1968, kiedy opublikowano doniesienia Favoloro i Efflera, zapoczątkowały w chirurgii erę pomostów aortalno-wieńcowych (CABG). Opracowana przez nich metoda została szybko zaakceptowana przez chirurgów na całym świecie i obecnie zabiegi te stanowią około 70% wszystkich operacji wykonywanych na oddziałach kardiochirurgicznych. Pierwszą operację CABG w Polsce wykonał w 1969 roku Jan Moll w Łodzi. Dzięki licznym publikacjom w piśmiennictwie krajowym przyczynił się on także do jej popularyzacji w Polsce. Pomimo stałego zwiększania się liczby operacji CABG nasz kraj wciąż pozostaje w tyle za rozwiniętymi krajami Europy i USA. W USA wykonuje się ponad 1200 operacji CABG na milion mieszkańców, a w zamożnych krajach europejskich ponad 700. W Polsce w 2001 roku wykonano II 687 operacji CABG, co odpowiada częstości około 300 na milion mieszkańców (dane z Raportu Klubu Kardiochirurgów Polskich). Pomimo istnienia wielu pełnoprofilowych oddziałów kardiochirurgicznych i porównywalnych ze światowymi wyników chirurgicznego leczenia choroby wieńcowej, liczba operacji CABG stale stawia Polskę na jednym z ostatnich miejsc w Europie. Dlatego, jak się wydaje, organizatorzy polskiej służby zdrowia zostaną w najbliższych latach zmuszeni do zwiększenia liczby ośrodków kardiochirurgicznych w celu zwiększenia liczby zabiegów i poprawy ich dostępności.

Najbardziej rozpowszechnionym zabiegiem chirurgicznego leczenia choroby wieńcowej jest pomostowanie tętnic wieńcowych (CABG) przez sternotomię pośrodkową przy użyciu krążenia pozaustrojowego. W ciągu ostatnich kilku lat wprowadzono także nowe rodzaje operacji tętnic wieńcowych. Są to metody oparte na technice mało inwazyjnej. Obecnie wykonuje się dwa rodzaje takich zabiegów. Pierwszy to pomostowanie tętnic wieńcowych bez użycia krążenia pozaustrojowego, na pracującym sercu (of! pump coronary artery by-pass - OPCAB), wykonywany z dostępu przez sternotomię pośrodkową. Zespolenia pomostu z tętnicami wieńcowymi wykonuje się na pracującym se~cu, a okolicę nasierdzia w sąsiedztwie operowanej tętnicy wieńcowej unieruchamia się za pomocą specjalnego stabilizatora. Drugi rodzaj operacji to pomostowanie przez niewielką boczną torakotomię lewostronną (minimally invasive direct coronary artery by-pass - MIDCAB). W trakcie tego zabiegu powstaje jeden pomost stanowiący zespolenie tętnicy piersiowej wewnętrznej (internal thoracic artery - ITA) z gałęzią międzykomorową przednią lewej tętnicy wieńcowej. Operację MIDCAB wykonuje się na pracującym sercu. Stanowi ona alternatywną wobec PCI metodę leczenia, której zaletą są znacznie zredukowane koszty i dobra przewidywana odległa drożność pomostu. Ze względu na to, że do leczenia chirurgicznego kieruje się chorych w coraz bardziej zaawansowanym stadium choroby, w podeszłym wieku i z wieloma chorobami towarzyszącymi, co wpływa na istotne zwiększenie ryzyka związanego z pomostowaniem tętnic wieńcowych, nastąpiło ponowne zainteresowanie metodami pośredniej rewaskularyzacji. Taką metodą jest przezmięśniowa rewaskularyzacja laserowa (transmyocardiallaser revascularisation - TMLR). Do zabiegu wykonywanego za pomocą lasera kwalifikuje się głównie chorych z dolegliwościami bólowymi, u których stan obwodowych naczyń wieńcowych nie pozwala na wykonanie CABG. Wszystkie wyżej wymienione metody leczenia chirurgicznego są stosowane w Polsce. Z każdym rokiem zwiększa się liczba operacji wykonywanych metodą klasyczną oraz metodami mało inwazyjnymi, takimi jak OPCAB czy MIDCAB.

Ryc. 26.10. Anatomia tętnic wieńcowych: PTW - prawa tętnica wieńcowa; GMP - gałąź międzykomorowa przednia lewej tętnicy wieńcowej; GO - gałąź okalająca lewej tętnicy wieńcowej

kowe, prawokomorowe, brzegu ostrego serca, międzykomorową tylną oraz tylno-boczną (ryc. 26.10). Należy pamiętać, że w warunkach prawidłowych tętnice wieńcowe są czynnościowo naczyniami końcowymi. Istnieją co prawda anatomiczne połączenia pomiędzy ich gałęziami, lecz mogą one zostać otwarte dopiero w przypadkach dłużej trwającego niedotlenienia. Do zaistnienia tego procesu prowadzi niedotlenienie trwające około 3 miesięcy. Dzięki temu mechanizmowi w wielu przypadkach nie dochodzi do zawału mięśnia sercowego pomimo zamknięcia jednej z gałęzi tętnic wieńcowych. Na rycinach 26.IIA i B przedstawiono prawidłowe obrazy koronarograficzne prawej i lewej tętnicy wieńcowej.

26.5.2. Anatomia tętnic wieńcowych Unaczynienie tętnicze serca składa się z dwóch tętnic wieńcowych: lewej oraz prawej. Odchodzą one bezpośrednio z przedniej lewej oraz przedniej prawej zatoki aorty (zatoki Valsalvy). Lewa tętnica wieńcowa rozpoczyna się pniem, a następnie ulega podziałowi na dwa główne odgałęzienia: gałąź międzykomorową przednią (left anterior descending artery - LAD) oraz gałąź okalającą (circumflex artery - CX). U około Y3 populacji na poziomie podziału pnia odchodzi od niego również trzecia tętnica: gałąź pośrednia. Gałąź LAD oddaje gałęzie skośne, przegrodowe oraz prawokomorowe. Natomiast CX oddaje gałęzie: przedsionkowe, brzegu tępego oraz tylnokomorowe. Prawa tętnica wieńcowa (right coronary artery - RCA) przebiega w rowku przedsionkowo-komorowym, kieruje się w stronę prawą i w dół, często kończąc się gałęzią zstępującą tylną, biegnącą do koniuszka serca na tylnej ścianie serca. Oddaje ona następujące gałęzie: stożka tętniczego prawego, przedsion-

26.5.3. Założenia i cel operacji pomostowania naczyń wieńcowych Zabieg pomostowania naczyń wieńcowych polega na wytworzeniu pomostu omijającego pomiędzy aortą a obwodowym w stosunku do zwężenia lub zamknięcia odcinkiem tętnicy wieńcowej. celem zabiegu jest: poprawa ukrwienia serca, zniesienie dolegliwości bólowych i polepszenie komfortu życia, zapobieganie zawałom i zgonom spowodowanym przyczynami sercowymi oraz przedłużenie życia chorych. Zabieg CABG jest operacją paliatywną. Nie prowadzi on do usunięcia przyczyny choroby wieńcowej, lecz znosi jej objawy. Wykazano, że wytworzenie pomostów między aortą i tętnicami wieńcowymi obwodowo w stosunku do zwężenia usuwa lub zmniejsza dług tlenowy i często poprawia funk-

26/ Nabyte choroby serca 879

A

Ryc. 26.11. Obraz koronarograficzny

B

tętnicy wieńcowej:

A - lewej; B - prawej

cję obszarów mięśnia sercowego, które pozostawały w stanic przewlekłego niedokrwienia, określanego jako "zamrożenie" mięśnia. Pomostowanie tętnic' wieńcowych poprawia komfort życia chorych poprzez uwolnienie ich od dolegliwości stenokardialnych i poprawę wydolności. Jednakże mimo poprawy stanu chorych (często wieloletniej) postęp miażdżycy w tętnicach wieńcowych oraz rozwój zmian miażdżycowych we wszczepionych naczyniach powoduje ich zarastanie i nawroty incydentów niedokrwienia w okresie odległym.

26.5.4. Wskazania do chirurgicznego leczenia choroby wieńcowej 26.5.4.1. Wskazania do operacji pomostowania tętnic wieńcowych Wskazania do operacji zostały opracowane na podstawie wieloletnich badań z randomizacją przeprowadzonych na przełomie lat 70. i 80. XX wieku w wiodących ośrodkach amerykańskich i zachodnioeuropejskich. Najczęściej cytowane prace zostały opublikowane przez: Veterans Administration Cooperative Study Group, European Coronary Artery Study oraz Coronary Artery Surgery Study. Na podstawie tych badań oraz metaanalizy wielu innych doniesień ustalono, że CABG przedłuża życie jedynie tym chorym, u których stwierdza się: • zwężenie pnia lewej tętnicy wieńcowej; • trójnaczyniową chorobę wieńcową i upośledzenie funkcji lewej komory; • trójnaczyniową chorobę wieńcową z istotnym zwężeniem w proksymalnym odcinku tętnicy międzykomorowej przedniej; • dwunaczyniową chorobę wieńcową z istotnym zwężeniem w proksymalnym odcinku tętnicy międzykomorowej przedniej i upośledzoną funkcją lewej komory.

American Heart Association (AHA) oraz American College of Cardiology (ACC) opublikowały w 1999 roku najnowsze, obowiązujące wskazania do operacyjnego leczenia choroby wieńcowej. Kwalifikację do zabiegu podzielono na trzy klasy w zależności od obrazu koronarograficznego oraz funkcji lewej komory serca: Klasa I - chorzy, u których leczenie operacyjne ma przewagę nad farmakologicznym zarówno pod względem przedłużenia życia, jak i znoszenia objawów choroby - wskazania bezwzględne. Klasa II - chorzy, którym zaleca się operację, ale nie udowodniono dotychczas przewagi leczenia operacyjnego nad leczeniem zachowawczym lub przezskórną koronaroplastyką (PCI) - wskazania względne. Klasa III - chorzy, u których operacja nie jest wskazana, głównie dlatego, że nie wykazano przewagi leczenia chirurgicznego nad leczeniem farmakologicznym i PCI - przeciwwskazania. Opierając się na wspomnianym dokumencie, najważniejsze wskazania do leczenia operacyjnego chorych z chorobą wieńcową można w skrócie przedstawić w następujący sposób: •

Klasa I - wskazania bezwzględne: - zwężenie powyżej 50% pnia lewej tętnicy wieńcowej; ekwiwalent zwężenia pnia lewej tętnicy wieńcowej, czyli zwężenie krytyczne (>70%) proksymalnych odcinków tętnicy międzykomorowej przedniej oraz okalającej; krytyczne zwężenie (>70%) trzech naczyń wieńcowych ze współistniejącym upośledzeniem funkcji lewej komory (LVEF <50%); krytyczne zwężenie w odcinku proksymalnym tętnicy międzykomorowej przedniej, która zaopatruje znaczny obszar mięśnia sercowego, z równocześnie współistniejącą złą funkcją lewej komory; zwężenie w miejscu odejścia dominującej prawej tętnicy wieńcowej;

powikłania po zabiegach przezskórnej koronaroplastyki powodujące ostre zamknięcie dużej tętnicy wieńcowej. W każdym z wyżej wymienionych przypadków upośledzenie funkcji lewej komory dodatkowo rozszerza wskazania do leczenia operacyjnego. 11II

11II

Klasa II - wskazania względne: - krytyczne (>70%) zwężenie trzech naczyń wieńcowych, któremu jednak towarzyszy dobra funkcja lewej komory; - krytyczne zwężenie dwóch naczyń wieńcowych, które zaopatrują rozległy obszar mięśnia sercowego u chorych z dobrą funkcją lewej komory; - krytyczne zwężenie tętnicy międzykomorowej przedniej w odcinku proksymalnym, która swoim unaczynieniem obejmuje znaczną część lewej komory serca z prawidłową funkcją lewej komory, a obraz anatomiczny zwężenia nie pozwala na wykonanie przezskórnej koronaroplastyki. Klasa III - przeciwwskazania: - jedno- lub dwunaczyniowa choroba wieńcowa bez istotnej zmiany w początkowym odcinku tętnicy międzykomorowej przedniej u chorych, u których objawy są łagodne i prawdopodobnie nie wynikają z niedokrwienia mięśnia sercowego; - subkrytyczne (50-60%) zwężenia tętnic wieńcowych oraz brak dowodów na niedokrwienie w wykonanych badaniach nieinwazyjnych; - niekrytyczne «50%) zwężenia tętnic wieńcowych; upośledzenie funkcji lewej komory serca bez udokumentowanych w badaniach obszarów żywego, nie kurczącego się ("zamrożonego") mięśnia sercowego.

Chirurg kwalifikujący chorego do CABG musi zebrać szczegółowy wywiad i dokładnie zbadać chorego. Bardzo istotne znaczenie w kwalifikacji do operacji ma obraz kliniczny choroby. U chorych bez dolegliwości dławicowych rozpoznanie choroby wieńcowej najczęściej potwierdza się na podstawie przeprowadzonego badania wysiłkowego, wywiadu ujawniającego przebycie zawału lub zatrzymania akcji serca. Im bardziej dolegliwości bólowe mają cechy niestabilnej dławicy piersiowej, zwłaszcza w grupie chorych z upośledzoną funkcją lewej komory, u których farmakoterapia okazuje się nieskuteczna, tym szersze są wskazania do leczenia operacyjnego. Chirurg musi także zapoznać się z wynikami badań dodatkowych, które pozwalają na ustalenie precyzyjnego rozpoznania. Są nimi: II spoczynkowe badanie EKG; III badanie radiologiczne klatki piersiowej; 11II elektrokardiograficzna próba wysiłkowa; 11II badanie echokardiograficzne; III angiografia tętnic wieńcowych (koronarografia); 11II badania izotopowe. EKG spoczynkowe - wykonywane u chorego, który aktualnie nie odczuwa dolegliwości bólowych, ma niewielkie znaczenie diagnostyczne. Pozwala ono rozpoznać zaburzenia rytmu, przewodnictwa oraz przebyty zawał mięśnia sercowego. Nie jest to badanie obciążające i powinno być wykonywane u wszystkich chorych. Badanie radiologiczne klatki piersiowej - wykonuje się w dwóch projekcjach: tylno-przedniej i lewobocznej.

Dostarcza informacji o wielkości serca i jego poszczególnych struktur. Pozwala także ocenić stan miąższu płucnego w przypadkach niewydolności serca (obrzęk śródmiąższowy lub pęcherzykowy). Elektrokardiograficzna próba wysiłkowa - jej celem jest ocena ukrwienia mięśnia sercowego w warunkach submaksymalnego wysiłku fizycznego. Najczęściej przeprowadza się ją na bieżni ruchomej według protokołu Bruce'a. Badanie jest przeprowadzane aż do osiągnięcia maksymalnego limitu tętna obliczanego dla każdego chorego w zależności od wieku lub też do wystąpienia bólu dławicowego. Badanie jest potencjalnie niebezpieczne, dlatego gabinet, w którym jest przeprowadzane badanie, powinien być wyposażony w zestaw reanimacyjny i w każdej chwili musi być dostępna pomoc lekarza. Przeciwwskazaniem do tego badania jest jawna niewydolność serca oraz zwężenie lewego ujścia tętniczego. Badanie echokardiograficzne - to nie inwazyjne badanie pozwala na ocenę kurczliwości globalnej i odcinkowej mięśnia sercowego oraz czynności i morfologii zastawek. Najego podstawie można następnie obliczyć LVEF. Istotnie obniżona wartość LVEF «30%) stanowi wskazanie do wykonania badania echokardiograficznego w trakcie dożylnego wlewu dobutaminy. Przewlekle niedokrwione segmenty serca (tzw. "zamrożony" mięsień sercowy) wykazująpoprawę kurczliwości pod wpływem dobutaminy. Brak poprawy kurczliwości w tym badaniu świadczy o przebytym zawale i bliźnie pozawałowej w danym obszarze. Badanie to ułatwia kwalifikację do CABG chorego z istotnie upośledzoną funkcją lewej komory. Koronarografia (angiografia tętnic wieńcowych) - badanie tętnic wieńcowych, stanowiące od wielu lat "złoty standard" w ocenie ich stanu, pozwala na podjęcie decyzji o dalszym sposobie leczenia. Badanie to umożliwia ocenę dużych tętnic nasierdzi owych oraz ich odgałęzień do średnicy około 0,3 mm. Zasadą tego badania jest wizualizacja układu tętnic wieńcowych w taki sposób, aby każda z nich była widoczna w co najmniej dwóch projekcjach. Pozwala to na ocenę stopnia ich zwężenia (obraz angiograficzny jest obrazem dwuwymiarowym). Badania radioizotopowe - pozwalają na ocenę funkcji lewej komory w spoczynku i w czasie wysiłku (wentrykulografia izotopowa). Na podstawie badania można także określić ukrwienie i metabolizm segmentów serca o złej kurczliwości (scyntygrafia perfuzyjna, pozy tronowa tomografia emisyjna). Badań tych nie wykonuje się rutynowo, lecz przeprowadza na przykład u chorych ze znacznie obniżoną wartością LVEF. Prawidłowa kwalifika<::ja chorych z upośledzoną funk<::ją lewej komory ma istotny wpływ na wyniki leczenia.

26.5.5. Ocena stopnia ryzyka związanego z operacją pomostowania tętnic wieńcowych Za najważniejszy element oceny chorego przed operacją uważa się określenie stopnia ryzyka związanego z operacją. W ostatnim dziesięcioleciu zwiększyła się istotnie licz-

26/ Nabyte choroby serca 881

ba chorych w podeszłym wieku (>70 lat) ze współistniejącymi chorobami ogólnoustrojowymi, takimi jak cukrzyca, nadciśnienie, choroby naczyń mózgowych i naczyń obwodowych. Obserwuje się coraz większą liczbę chorych, którzy są kwalifikowani do operacji mimo znacznego upośledzenia funkcji serca, co ma wpływ na większą śmiertelność i liczbę powikłań po zabiegach. Powtórne operacje tętnic wieńcowych, leczenie chirurgiczne chorych z powikłaniami zawału serca i z niestabilną chorobą wieńcową także wpływają na pogorszenie ogólnych wyników leczenia, co zmusza do stałej analizy czynników ryzyka ze względu na konieczność poinformowania chorego o przewidywanym w konkretnym przypadku ryzyku związanym z operacją. Istnieje wiele skal oceniających ryzyko zgonu i wystąpienia powikłań po CABG. Oparte są one na analizie danych zebranych podczas leczenia chorych poddanych CABG - na ich podstawie określono, jakie zmienne wpływają w istotnym stopniu na śmiertelność i występowanie powikłań. Większość skal uwzględnia ten sam zestaw czynników zwiększających ryzyko związane z operacją, taki jak: 11II podeszły wiek; płeć żeńska; mała powierzchnia ciała; CABG we wstrząsie kardiogennym; świeży zawał serca; reoperacja; niska frakcja wyrzutowa lewej komory serca; miażdżyca tętnic obwodowych; niedokrwistość; cukrzyca; niewydolność nerek; przewlekła obturacyjna choroba płuc i miażdżyca tętnic mózgowych. Najczęściej używanymi skalami oceny stopnia ryzyka są: Euroscore, skala Higginsa (Cleveland Clinic Foundation) oraz skala Parsoneta.

26.5.6. Pomostowanie tętnic wieńcowych - technika operacyjna 26.5.6.1. Rodzaje pomostów Początkowo w chirurgii wieńcowej jako materiał do pomostowania wykorzystywano wyłącznie odwróconą żyłę odpiszczelową własną. Wieloletnie obserwacje chorych po CABG przy użyciu pomostów żylnych oraz doniesienia o powstawaniu zmian zwężających ich światło zmusiły chirurgów do poszukiwania innych materiałów do pomostowania. Wskaźnik drożności pomostu żylnego po 10 latach jest bardzo zmienny. Według niektórych doniesień wynosi 50-60%. Żyła odpiszczelowa jest nadal powszechnie używana do rewaskularyzacji. Uważa się, że na powstawanie zmian zwyrodnieniowych w pomostach żylnych mają wpływ: 11II brak leczenia przeciwagregacyjnego; 11II płeć żeńska; III otyłość; cukrzyca oraz hipercholesterolemia.

Od 1967 roku, gdy Kolesow, a następnie Green wykorzystali tętnicę piersiową wewnętrzną (ITA) do pomostowania tętnic wieńcowych, rozpoczęła się era zastosowania jej jako alternatywnego pomostu wieńcowego. Opierając się na wieloletnich badaniach, za standardowe postępowanie przyjęto wszczepianie lewej tętnicy piersiowej wewnętrznej do gałęzi międzykomorowej przedniej lewej tętnicy wieńcowej. Decydujące znaczenie miały tu dobre wyniki odległe: po 10 latach do 95%, a po 20 latach 70%takkh pomostów zachowuje drożność, co istotnie zmniejsza liczbę powtórnych CABG. Tętnica piersiowa wewnętrzna jest łatwa do wypreparowania, jest niemal całkowicie oporna na występowanie miażdżycy, a jej śródbłonek jest niezwykle aktywny metabolicznie, wydzielając wiele substancji naczynioaktywnych, takich jak: prostacyklina, substancje heparynopodobne, tlenek azotu (NO), czyli czynnik śródbłonkopochodny rozszerzający naczynia (endothelium-derived relaxing factor - EDRF), lub czynniki śródbłonkopochodne zwężające naczynia (endothelium-derived constricting factor - EDCFI i 2). Podczas operacji CABG wykorzystuje się również tętnicę promieniową, żołądkowo-sieciową prawą oraz tętnicę nabrzuszną dolną.

26.5.6.2. Technika zabiegu metodą klasyczną Od chwili premedykacji do rozpoczęcia operacji obowiązuje monitorowanie zapisu EKG i ciśnienia tętniczego. Ścisła obserwacja chorego w okresie poprzedzającym operację ma istotne znaczenie w zapobieganiu niedokrwieniu i zawałowi. W warunkach sali operacyjnej obowiązuje stałe monitorowanie zapisu EKG, krwawy pomiar ciśnienia tętniczego, ośrodkowego ciśnienia żylnego lub ciśnienia w tętnicy płucnej oraz saturacji krwi tętniczej metodą przezskórną. Przez 24 godziny prowadzi się godzinową zbiórkę moczu i stałe bilansowanie objętości płynów traconych i podawanych. Klatkę piersiową otwiera się przez sternotomię pośrodkową. Po otwarciu klatki piersiowej preparuje się ITA, a w tym samym czasie asysta pobiera żyłę odpiszczelową. Operację wykonuje się przy użyciu krążenia pozaustrojowego. Aby uniknąć wykrzepiania krwi w układzie krążenia pozaustrojowego w czasie zabiegu, obowiązuje pełna heparynizacja chorego (3 mg/kg mc.). W celu podłączenia chorego do układu krążenia pozaustrojowego wprowadza się kaniulę do aorty wstępującej i do prawego przedsionka. Z prawego przedsionka krew spływa siłą ciężkości do oksygenatora, a stąd, po natlenieniu i usunięciu dwutlenku węgla, wtłaczana jest do aorty wstępującej (ryc. 26.12). Obecny w układzie krążenia pozaustrojowego wymiennik ciepła pozwala obniżyć temperaturę ciała chorego na czas zabiegu, co zmniejsza zapotrzebowanie tkanek na tlen. Dzięki zastosowaniu krążenia pozaustrojowego można zatrzymać serce i wykonać zespolenia z tętnicami wieńcowymi. W tym celu, po poprzecznym zaklemowaniu aorty wstępującej i przerwaniu przepływu wieńcowego, podaje się do opuszki aorty płyn, zwany roztworem kardioplegicznym. Roztwór kardioplegiczny dzięki dużemu stężeniu jonów K+ (20-30 mmol/l) i niskiej temperaturze pozwala na zatrzymanie serca w rozkurczu. Niska temperatura roztwo-

! I

Ryc. 26.13. Rodzaje pomostów Ryc. 26.12. Kaniulacja serca do zabiegu w krążeniu pozaustrojowym: A - kaniula aortalna podająca krew utlenowaną w sztucznym oksygenatorze; B - poprzeczny zacisk aorty; C - kaniula do podawania roztworu kardioplegicznego; D - kaniula drenująca krew żylną z prawego przedsionka do oksygenatora; E - czujnik temperatury w przegrodzie międzykomorowej

ru (4°C) ochładza serce, co dodatkowo redukuje przemiany metaboliczne. Postępowanie to stanowi tak zwaną ochronę serca przed śródoperacyjnym niedokrwieniem. W pewnych sytuacjach (np. zwężenie pnia lewej tętnicy wieńcowej, reoperacje) roztwór kardioplegiczny podaje się również - drogą wsteczną - przez zatokę wieńcową, czyli przez układ żylny serca. Ma to dodatkowo polepszyć ochronę serca przed niedokrwieniem. Dzięki zastosowaniu roztwol\l kardioplegicznego chil\lrg może operowa<: na całkowicie niel\lchomym i pustym sercu w bezkrwawym

11II

III

polu operacyjnym.

Wykonuje się dwa rodzaje zespoleń: zespolenia koniec pomostu do boku naczynia wieńcowego; zespolenie bok pomostu do boku naczynia wieńcowego (zespolenie sekwencyjne).

Jeżeli do pomostowania wykorzystuje się odwróconą żyłę, wówczas odcinek proksymalny żyły wszczepia się do aorty wstępującej. Tętnicę piersiową wewnętrzną najczęściej preparuje się jako uszypułowany pęczek. Oznacza to, że jego bliższy koniec odchodzi bezpośrednio od tętnicy podobojczykowej (ryc. 26.13). Pomost tętniczy może być także traktowany jako tak zwany wolny - wtedy proksymalny koniec tętnicy zostaje zespolony z aortą wstępującą.

tętnic wieńcowych: pułowany pomost z tętnicy piersiowej wewnętrznej B - żylny pomost aorta Ino-wieńcowy

I

I

A - uszydo GMP;

Po wykonaniu zespoleń z tętnicami wieńcowymi zwalnia się poprzeczny klem z aorty wstępującej i przywraca krążenie wieńcowe. Następuje powrót metabolizmu tlenowego w mięśniu sercowym i powrót rytmu serca. W tym czasie wykonuje się zespolenia bliższych odcinków pomostów z aortą wstępującą przy użyciu kiemu Satyńskiego. Po wykonaniu zespoleń bliższych i ogrzaniu chorego do temperatury 36,6°C stopniowo zatrzymuje się krążenie pozaustrojowe, jednocześnie wypełniając i obciążając serce, tak aby przejęło funkcję mechaniczną. Po usunięciu kaniul do krążenia pozaustrojowego i neutralizacji heparyny za pomocą siarczanu protaminy, w śródpiersiu przednim pozostawia się dreny w celu kontroli krwawienia pooperacyjnego. Podnasierdziowo wszywa się elektrody do czasowej stymulacji. Po wykonaniu szczegółowej hemostazy zszywa się mostek za pomocą szwów stalowych. Założenie szwów na tkance podskórnej i skórze kończy operację. Po przewiezieniu chorego na salę pooperacyjną nadal monitoruje się funkcje życiowe chorego (EKG, ciśnienie tętnicze, ośrodkowe ciśnienie żylne i diurezę godzinową). Dreny ze śródpiersia usuwa się po 24 godzinach, zaś pacjent po usunięciu kaniul dożylnych i tętniczych jest uruchamiany. 26.5.6.3.

Pomostowanie naczyń wieńcowych technikami mało inwazyjnymi Zainteresowanie mało inwazyjnymi technikami pomostowania aortalno-wieńcowego bez użycia krążenia pozaustrojowego zostało zainspirowane doniesieniami o szkodliwym wpływie krążenia pozaustrojowego związanym z wywoływaniem uogólnionej reakcji zapalnej, aktywacji układu krzepnięcia i fibrynolizy, hemolizy i spowodowanymi tym zaburzeniami krzepnięcia oraz innymi. Krążenie po-

26/ Nabyte choroby serca 883

zaustrojowe może być także przyczyną powikłań neurologicznych (mikrozatory gazowe, tłuszczowe i leukocytarne). Uwalnianie substancji wazoaktywnych i wolnych rodników tlenowych może powodować retencję płynów i obrzęk komórkowy oraz upośledzać pracę narządów wewnętrznych. Chirurdzy, znając negatywne skutki krążenia pozaustrojowego, starają się maksymalnie skracać czas jego użycia. Doniesienia pochodzące z Argentyny i Brazylii wskazują również, że pomosty aortalno-wieńcowe można wszyć bez użycia krążenia pozaustrojowego, wykonując zespolenia na pracującym sercu (OPCAB). Operacje tego typu początkowo przeprowadzano jedynie z przyczyn ekonomicznych, lecz znalazły one zwolenników również ze względu na skuteczność i małą liczbę powikłań. Ten rodzaj operacji wykonuje się przez sternotomię pośrodkową bez użycia krążenia pozaustrojowego. W związku z tym, że operacja jest przeprowadzana na pracującym sercu, warunki do wykonania zespolenia są znacznie trudniejsze aniżeli przy zastosowaniu metody klasycznej, mimo stosowania stabilizatorów. Wadą tej metody jest ograniczona możliwość wykonania pomostów w niektórych obszarach. Obserwacja dużej liczby chorych operowanych tą metodą pozwala na wyciągnięcie pewnych wstępnych wniosków. Po operacjach bez użycia krążenia pozaustrojowego obserwuje się statystycznie mniejszą częstość występowania zaburzeń rytmu, powikłań płucnych i neurologicznych (ale pod warunkiem, że nie manipuluje się i nie wszczepia pomostów do aorty - w przeciwnym razie liczba powikłań neurologicznych jest podobna). Nie wykazano różnic statystycznych w liczbie zawałów śródoperacyjnych, częstości zakażeń oraz pooperacyjnej utracie krwi. Kolejnym krokiem podejmowanym w celu zmniejszenia urazu okołooperacyjnego, liczby powikłań oraz kosztów jest operacja wykonywana przez lewostronną torakotomię boczną (MIDCAB). Metodę tę stosuje się jako alternatywną wobec koronaroplastyki z założeniem, że wykonanie pomostu tętniczego z tętnicy piersiowej wewnętrznej daje lepsze efekty odległe. Z dostępu przez lewostronną torakotomię boczną (albo przy użyciu techniki torakoskopowej) wypreparowuje się uszypułowanąlTA, którą na bijącym sercu zespala się z gałęzią międzykomorową przednią lewej tętnicy wieńcowej (ryc. 26.14). Operację wykonuje się także bez użycia krążenia pozaustrojowego. Jej zaletami są: lepsze wyniki odległe w porównaniu z PCI, szybka rehabilitacja i mały koszt. Niektórzy chorzy mogą opuścić szpital w 2.-3. dobie po operacji. Ograniczeniem tej metody jest jednak możliwość pomostowania tylko pojedynczych zmian w LAD. Ze względu na trudny dostęp oraz manipulacje na pracującym sercu jest to operacja wymagająca od operatora dużego doświadczenia. Jej przeciwnicy podają w wątpliwość możliwość wykonania poprawnego zespolenia wieńcowego. Wprowadzane na rynek coraz doskonalsze rozwieracze i stabilizatory znacznie ułatwiają ekspozycję pola operacyjnego i pozwalają wykonać zespolenie dobrej jakości. Wprowadzenie technik endowizyjnych także ułatwiło wykonanie tego rodzaju zabiegu (preparowanie ITA). Opublikowano już pierwsze wyniki wczesne i średnio odległe leczenia chorych techniką torakotomii bocznej, w których wykazano duży odsetek drożności zespoleń.

RyC. ,26",4. Zespolenie uszypułowanego pomostu z tętnicy prersiowej wewnętrznej z GMP z dostępu przez mini-torakotomię lewostronną bez użycia krążenia pozaustrojowego (MIDCAB)

26.5.6.4.

Pośrednia rewaskularyzacja serca metodą laserową W 1993 roku Wearn wykazał, że w sercu znajduje się układ zatok, które są odpowiedzialne za unaczynienie podwsierdziowe mięśnia serca bezpośrednio z krwi przepływającej p~ze~ lewą komorę. Od wielu lat starano się wykorzystać to zjawisko, aby dostarczyć krew bezpośrednio z układu zatok do niedokrwionego obszaru serca. W 1965 roku Sen wykonywał akupunkturę lewej komory przy użyciu igieł o średnicy 1-2 mm. W 1981 roku Mirhoseini, opierając się na badaniach Sena, zastosował laser CO2 do wykonania kanałów w mięśniu serca. Zastosowanie lasera ma na celu zapobieganie włóknieniu kanałów. U chorych, którzy nie kwalifikują się do CABG i u których rozważa się możliwość wykonania pośredniej rewaskularyzacji serca metodą laserową (transmyocardiallaser revascularisation - TMLR), należy przeprowadzić badania czynnościowe (izotopowe oraz echokardiografię obciążeniową), gdyż tylko obszary przewlekle niedokrwionego mięśnia sercowego ("zamrożony" mięsień) mogą być w ten sposób rewaskularyzowane. Wskazania do laserowej pośredniej rewaskularyzacji serca stanowią: II choroba wieńcowa z dolegliwościami bólowymi niepoddającymi się leczeniu farmakologicznemu; III brak warunków do pomostowania tętnic wieńcowych stwierdzony na podstawie badania koronarograficznego (rozsiane, wielopoziomowe zmiany zwężające, wąskie naczynia); II frakcja wyrzutowa lewej komory >40%;

III

udowodniona żywotność lub metabolizm w obszarach o upośledzonej kurczliwości (badania izotopowe, próba z dobutaminą).

Operację wykonuje się z dostępu przez sternotomię pośrodkową lub przez torakotomię boczną bez użycia krążenia pozaustrojowego. Stosowana jest także laseroterapia z dostępu przezskórnego - bez otwierania klatki piersiowej. Rewaskularyzacja polega na wykonaniu 12-50 kanałów o średnicy I mm przez pełną grubość ściany lewej komory. Zabieg może być także skojarzony z CABG. W tym przypadku otwory w mięśniu wykonuje się w obszarach, w których nie ma możliwości wykonania pomostów.

B

Ryc. 26.15. Zasada działania balonu do kontrapulsacji śródaortalnej: A - skurcz serca, balon opróżniony; B - wczesna faza rozkurczu serca, początek napełniania balonu; C - późna faza rozkurczu, zakończenie napełniania balonu

26.5.7.

Powikłania wczesne operacji pomostowania naczyń wieńcowych

sionków. Pojawiają się one u 10-54% chorych; częstość ich występowania wzrasta wraz z wiekiem. Zaburzenia te zwykle ustępują samoistnie w okresie do 72 godzin po zabiegu. W leczeniu stosuje się amiodaron, ~-blokery oraz kardiowersję elektryczną. 26.5.7.2.3.

26.5.7.1.

Komorowe zaburzenia rytmu

Śmiertelność szpitalna

Łagodne zaburzenia pochodzenia komorowego występują u 20-60% chorych i większość z nich nie wymaga leczenia. Są to zaburzenia o charakterze pobudzeń przedwczesnych, bigeminii i trigeminii. Potencjalnie groźne dla życia zaburzenia, jak przetrwały częstoskurcz komorowy i migotanie komór, występują u 0,4-1,4% chorych. Często występują one nagle w okresie pooperacyjnym lub krótko po wypisaniu chorego ze szpitala i mogą być przyczyną nagłego zgonu. W przypadkach opornych na leczenie groźnych dla życia zaburzeń rytmu należy rozważyć wszczepienie automatycznego kardiowertera-defibrylatora (automatic implantable cardioverter-defibrilator - AICO).

Średnia śmiertelność szpitalna po operacji pomostowania naczyń wieńcowych wynosi obecnie około 3,5%, a w przypadku chorych operowanych z powodu niestabilnej choroby wieńcowej - 7,3%. U chorych ze stabilną chorobą wieńcową i dobrą funkcją lewej komory wynosi natomiast <0,83%. Jeżeli operację wykonano w świeżym zawale (z powodu powikłań zawału), to śmiertelność wynosi średnio 18,6%. Największą śmiertelność śródoperacyjną obserwuje się po tak zwanych wczesnych operacjach pękniętej przegrody międzykomorowej i ostrej niedomykalności mitralnej (25-50%).

26.5.7.2.

26.5.7.2.4.

Powikłania sercowe

Tamponada serca

26.5.7.2.1. Zawał okołooperacyjny

Najczęstszym powikłaniem sercowym po CABG jest zawał okołooperacyjny i rozwijająca się w jego wyniku ostra niewydolność serca. Ocenia się, że zawał śródoperacyjny wikła 3-7% operacji pomostowania tętnic wieńcowych i dochodzi do niego w wyniku złej ochrony mięśnia sercowego przed śródoperacyjnym niedokrwieniem, niepełnej rewaskularyzacji, kurczu naczyniowego, zatorów materiałem miażdżycowym z pomostów (reoperacje) lub aorty, zatorów powietrznych oraz zakrzepicy tętnicy wieńcowej lub pomostu wieńcowego. W leczeniu stosuje się leki o działaniu inotropowo dodatnim (dopamina, adrenalina, inhibitory fosfodiesterazy), rozszerzające naczynia (nitrogliceryna, nitroprusydek sodu) oraz IABP. Zasadę działania balonu do kontrapulsacji wewnątrzaortalnej przedstawiono na rycinie 26.15.

Wczesna tamponada serca wiąże się z istotną pooperacyjną utratą krwi i prowadzi do zmniejszenia rzutu minutowego serca mimo prawidłowego wypełnienia łożyska naczyniowego. Objawy kliniczne mają małą wartość we wczesnym okresie pooperacyjnym. W rozpoznaniu różnicowym należy wziąć pod uwagę: zawał okołooperacyjny, zawał prawej komory oraz niewydolność serca spowodowaną innymi przyczynami. W rozpoznaniu pomocna może być echokardiografia (klasyczna oraz przezprzełykowa). W przypadku wątpliwości diagnostycznych należy przenieść choregona salę operacyjną i wykonać rewizję pola operacyjnego, usunąć ewentualne skrzepy i zlokalizować miejsce krwawienia.

26.5.7.3.

Powikłania pozasercowe

26.5.7.2.2. Nadkomorowe

zaburzenia rytmu serca

Najczęściej obserwuje się zaburzenia o typie arytmii nadkomorowych, takich jak migotanie lub trzepotanie przed-

Ze względu na ograniczone ramy tego opracowania w niniejszym podrozdziale zostanie omówione jedynie krwawienie pooperacyjne.

261 Nabyte choroby serca 885

26.5.7.3.1. Krwawienie pooperacyjne Rozległość zabiegu, powszechne stosowanie leków przeciwagregacyjnych oraz krążenie pozaustrojowe powodują, że krwawienie pooperacyjne stanowi istotny problem po CABG. Do 5% chorych wymaga ponownej kontroli chirurgicznej pola operacyjnego i zaledwie Y,chorych nie wymaga przetoczenia preparatów krwi.

Jeśli objętość utraconej krwi przekracza 500 mi po l godzinie od operacji lub 1000 mi w ciągu 4 godzin, należy wykonać kontrolę pola operacyjnego w warunkach sali operacyjnej - u niemal 70% chorych udaje się odnaleźć miejsce krwawienia. U wszystkich chorych w okresie pooperacyjnym należy kontrolować liczbę płytek krwi, APTT, czas protrombinowy oraz aktywowany czas krzepnięcia (activated clotting time - ACT). W przypadku krwawienia spowodowanego nadmiarem heparyny (wydłużony ACT, APTT) należy zneutralizować jej działanie siarczanem protaminy. Przedłużony czas protrombinowy świadczy o zaburzeniach drogi zewnątrzpochodnej układu krzepnięcia i należy mu przeciwdziałać przez podanie mrożonego osocza w ilości 10-15 mI/kg me. i.v. Mała liczba płytek «80 OOO/f..ll) jest wskazaniem do przetoczenia koncentratu krwinek płytkowych. Należy jednak mieć świadomość niekorzystnego wpływu krążenia pozaustrojowego i leków antyagregacyjnych na funkcję płytek - ich liczba nie jest wskaźnikiem funkcji. Dostępne są urządzenia do oceny funkcji płytek (np. PFA-100, Dade-Behring). Fibrynoliza, która rozpoczyna się już w momencie przecięcia skóry, może być także odpowiedzialna za zaburzenia hemostazy. Dostępne na rynku leki przeciwfibrynolityczne (aprotynina, kwas traneksamowy, kwas s-aminokapronowy) w istotnym stopniu zmniejszają pooperacyjną utratę krwi.

26.5.8. Wyniki leczenia chirurgicznego 26.5.8.1.

Obserwacje odległe U większości operowanych chorych (80%) dolegliwości bólowe ustępują całkowicie, u pozostałych dochodzi do istotnego zmniejszenia ich nasilenia i stają się one bardziej podatne na działanie środków farmakologicznych. Komfort życia chorych po operacjach jest lepszy aniżeli chorych leczonych zachowawczo.

Funkcja lewej komory po prawidłowo wykonanej operacji poprawia się w obszarach, które wykazywały upośledzenie czynności podczas wysiłku. Rewaskularyzacja mięśnia sercowego powoduje poprawę czynności lewej komory jedynie u chorych, u których nie doszło do nieodwracalnych zmian w mięśniu sercowym. Pochodzące z wielu ośrodków dane na temat wyników badań i obserwacji chorych mogą być podstawą do oceny wartości leczenia chirurgicznego.

Według aktualnych danyc:h 96,5% chorych po wszczepieniu pomostów aortalno-wieńcowych przeżywa 1 miesiąc, 95%1 rok, 88% - 5 lat, 75% - 10 lat, a 60% >151at po operacji.

W ocenie wyników odległych uwzględnia się przeżywalność i nawrót dusznicy bolesnej, które są bezpośrednio związane z odległą drożnością pomostów. 26.5.8.2.

Porównanie leczenia chirurgicznego i farmakologicznego choroby wieńcowej Leczenie chirurgiczne jest tym skuteczniejsze od leczenia zachowawczego, im cięższe są objawy dławicy. Jeżeli u chorego występują istotne cechy niedokrwienia spowodowane wysiłkiem, tym większe korzyści przynosi leczenie operacyjne. Jeżeli z objawami bólowymi współistnieje dysfunkcja lewej komory, należy skłaniać się ku leczeniu operacyjnemu. 26.5.8.3.

Porównanie leczenia choroby wieńcowej za pomocą PCI i CABG W celu ustalenia precyzyjnych kryteriów kwalifikacji do zabiegu PCI lub CABG przeprowadzono wiele badań klinicznych z randomizacją. Najczęściej cytuje się wyniki badań oznakowanych następującymi skrótami: BARI, CABRI, EAST, ERACI, GABI, MASS, RITA, SOS i ARTS. Jedną z wad PCI jest występowanie nawrotów zwężeń i konieczność powtórnych interwencji. Obie metody leczenia (PCI i CABG) są stosunkowo bezpieczne, a wyniki leczenia - lepsze od uzyskanych po zastosowaniu leczenia farmakologicznego. W wielonaczyniowej chorobie wieńcowej u chorych na cukrzycę ujawnia się wyraźna przewaga CABG. Wydaje się wręcz, że do czasu opublikowania kolejnych wyników badań wykonywanie PCI u tych chorych należy uznać za przeciwwskazane. Okazało się także, że chorzy leczeni uprzednio poprzez PCI są bardziej narażeni na ryzyko kolejnego leczenia interwencyjnego w porównaniu z chorymi, u których wykonano pomosty aortalno-wieńcowe. Operacja CABG również lepiej zabezpiecza przed nawrotem objawów choroby wieńcowej, przynajmniej w pierwszym roku od wykonania zabiegu. W przypadku chorych z wielonaczyniową chorobą wieńcową, niską frakcją wyrzutową lewej komory, uogólnioną miażdżycą i cukrzycą, rewaskularyzacja chirurgiczna wydaje się korzystniejsza od angioplastyki. Natomiast PCI daje lepsze wyniki u chorych z dobrą funkcją lewej komory, chorobą dwóch naczyń, a także u osób w podeszłym wieku. Zabieg ten może być do pewnego stopnia metodą alternatywną w stosunku do CABG pod warunkiem, że chory rozumie i akceptuje potencjalnie większą częstość powtórnego leczenia interwencyjnego w przyszłości, nie będąc jednocześnie bardziej narażonym na ryzyko najgroźniejszych powikłań (zawał, zgon) w porównaniu z leczeniem chirurgicznym. Trudno jednoznacznie wykazać przewagę jednej z prezentowanych metod lecze •cowej. Strategia postępowania powinna lnie dla każdego chorego. Należy się s że w przyszłości obie metody będą się wzajemnie uzu

26.5.9. Powikłania zawału serca 26.5.9.1.

Wstrząs kardiogenny Wstrząs kardiogenny, będący następstwem świeżego zawału, stanowi wskazanie do koronarografii i podjęcia próby rewaskularyzacji (PCI lub CABG, jeśli tylko istnieją warunki do pomostowania). Celem leczenia

sern jest: stabiliza obszaru objętego zawałem. Możliwość wykonania CABG u chorych ze świeżym zawałem, będących w stanie wstrząsu kardiogennego, jest limitowana czasem. Aby zabieg był skuteczny i zapobiegał martwicy mięśnia sercowego, należy go przeprowadzić do 6 godzin od wystąpienia pierwszych objawów zawału.

we i rzekome. Tętniak prawdziwy (najczęstszy) jest cienkościenną blizną pozawałową widoczną w badaniu echokardiograficznym lub wentrykulografii jako uwypuklona strefa dyskinetyczna lub akinetyczna. Tętniak rzekomy (bardzo rzadki), który w badaniach obrazowych prezentuje się podobnie, jest w istocie pozawałowym pęknięciem mięśnia sercowego, które zostało ograniczone poprzez oklejenie workiem osierdziowym. Wskazaniem do operacji tętniaka jest wystąpienie jednego z następujących objawów: !IIII zastoinowej niewydolności krążenia; III dusznicy bolesnej; III zatorów w układzie tętnic obwodowych; 11III zaburzeń rytmu pochodzenia komorowego. Operacja polega na wycięciu tętniaka i usunięciu skrzeplin przyściennych. Następnie zszywa się brzegi wrót tętniaka bądź też odtwarza się geometrię lewej komory przy użyciu łaty dakronowej (operacja sposobem Dora). Wostatnim dziesięcioleciu wyniki leczenia uległy poprawie dzięki ustaleniu precyzyjnych wskazań - śmiertelność waha się w zakresie 3-7%.

26.5.9.2.

Pozawałowy ubytek przegrody międzykomorowej O pozawałowym ubytku przegrody międzykomorowej bardziej szczegółowo powiedziano w podrozdziale 26.6. Postępowaniem z wyboru jest w tych IABP - w ten sposób zmniejsza się lewo-prawy przeciek i całkowity opór naczyniowy w krążeniu dużym oraz redukuje dług tlenowy. Kolejny etap postępowania obejmuje szybkie potwierdzenie rozpoznania na podstawie wyniku cewnikowania serca oraz koronarograficzną ocenę stanu naczyń wieńcowych. Zastosowanie IABP pozwala w wielu przypadkach opanować wstrząs i przesunąć termin operacji. Wyniki leczenia są lepsze, jeżeli zabieg uda się odroczyć o 3-4 tygodni. Jeżeli mimo prawidłowego leczenia i zastosowania kontrapulsacji stan chorego nadal się pogarsza, to należy wykonać operację zamknięcia ubytku ze wskazań życiowych. Niestety, w tych przypadkach zabieg wiąże się z dużą śmiertelnością okołooperacyjną dochodzącą do 25%. 26.5.9.3.

Ostra niedomykalność zastawki dwudzielnej Istotna (III i IV stopień), pojawiająca się nagle niedomykalność zastawki dwudzielnej i rozwijająca się w jej wyniku ostra niewydolność lewokomorowa stanowi wskazanie do operacji chirurgicznej. Przyczyną tego powikłania jest częściowe lub całkowite pęknięcie mięśnia brodawkowatego. Ostra niedomykalność zastawki dwudzielnej jest powikłaniem rzadkim, jednakże o bardzo dramatycznym przebiegu. Leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny, ponieważ leczenie zachowawcze wiąże się w tym przypadku z niezwykle dużą śmiertelnością (80-90%) - chorzy umierają z powodu rozwijającego się ciężkiego obrzęku płuc. Śmiertelność okołooperacyjna związana z leczeniem ostrej niedomykalności zastawki dwudzielnej jest duża, sięga bowiem 50%. 26.5.9.4.

Tętniak lewej komory serca Jest to najczęstsze przewlekłe powikłanie zawału. Występuje ono u 10-20% chorych. Tętniaki te dzielą się na prawdzi-

26.6. POZAWAŁOWE PĘKNIĘCIE PRZEGRODY MIĘDZYKOMOROWEJ W wyniku pęknięcia przegrody międzykomorowej w obszarze objętym świeżym zawałem powstaje ubytek w przegrodzie międzykomorowej (ventricular septal defect - VSD). Jeśli po upływie 4-6 tygodni ubytek ten nadal istnieje, to pęknięcie przegrody międzykomorowej uznaje się za przewlekłe.

26.6.1. Epidemiologia Powikłanie, jakim jest pęknięcie przegrody międzykomorowej, występuje w 1-2% przypadków świeżych zawałów mięśnia sercowego. Równocześnie jest ono przyczyną około 5% wczesnych zgonów w przebiegu zawału. Pęknięcie przegrody międzykomorowej następuje średnio 2-4 dni po zawale (zwykle pierwszym) mięśnia sercowego. Charakterystyczną cechą grupy chorych, u których dochodzi do VSD w porównaniu z innymi chorymi na chorobę wieńcową, jest brak rozwiniętego krążenia obocznego. W 51-64% przypadków opisanych w piśmiennictwie stwierdzono jednonaczyniową chorobę wieńcową. Pozawałowe VSD jest w ponad 60% przypadków związane z pełnościennym zawałem ściany przedniej spowodowanym zamknięciem tętnicy zstępującej przedniej i dotyczy przedniej lub koniuszkowej części przegrody międzykomorowej. Spośród opisywanych przypadków 20-40% dotyczyło tylnej części przegrody i było następstwem zawału ściany dolnej w wyniku zamknięcia dominującej prawej tętnicy wieńcowej lub - rzadziej - dominującej tętnicy okalającej. Chory, u którego dochodzi do VSD, to zwykle 65-letni mężczyzna, z jednonaczyniową chorobą wieńcową, przyjęty do szpitala z powodu pierwszego zawału ściany przedniej.

26/ Nabyte choroby serca 887

26.6.2.

26.6.4.

Patogeneza

Rozpoznanie

o ile przeciętny ostry zawał mięśnia sercowego obejmuje średnio około 15% ściany lewej komory, o tyle dla zawału prowadzącego do VSD średnia ta wynosi 26%. Ponieważ zawał mięśnia sercowego prowadzi do rozszczelnienia połączeń pomiędzy kardiomiocytami, pozwala to na postępujące rozwarstwienie martwiczego myocardżum pod wpływem ciśnienia krwi w lewej komorze serca. Równocześnie hialinowe zwyrodnienie komórek mięśnia sercowego z ich następową fragmentacją i rozpadem ułatwia pękanie przegrody międzykomorowej. Opisano dwa morfologiczne typy ubytku pozawałowego. Proste pęknięcie występuje zazwyczaj w przedniej części przegrody międzykomorowej. Pęknięcie złożone, pod postacią rozwarstwienia przebiegającego w zawiły nieraz sposób, którego początek po lewej stronie przegrody międzykomorowej leży w znacznej odległości od ujścia po stronie prawej, dotyczy najczęściej tylnej (dolnej) części przegrody. W 5~1l% przypadków mamy do czynienia z ubytkami mnogimi, które mogą się rozwijać w różnym czasie, zwykle w wyniku powiększania się strefy zawału. Ponieważ, jak wspomniano, zawał prowadzący do pęknięcia przegrody międzykomorowej jest stosunkowo rozległy, nie dziwi fakt, że u 35~68% chorych, którzy przeżywają, w następstwie remodelingu rozwija się tętniak lewej komory. Tętniak lewej komory powstaje tylko u około 12% chorych po niepowikłanym zawale. U około Y3 chorych można również stwierdzić niedokrwienną niedomykalność mitralną.

Cechy epidemiologiczne pozawałowego VSD zostały opisane wyżej. Najbardziej charakterystycznym objawem występującym w 90% przypadków jest nowy, głośny, szorstki szmer pansystoliczny, najlepiej słyszalny w punkcie Erba, pojawiający się kilka dni po ostrym zawale mięśnia sercowego, któremu często towarzyszy "koci mruk". W zależności od lokalizacji ubytku szmer może promieniować do lewej pachy i przypominać szmer niedomykalności mitralnej. U około połowy chorych pojawieniu się szmeru towarzyszy ponowny ból dławicowy w klatce piersiowej. Zazwyczaj obserwuje się gwałtowne pogorszenie stanu krążenia. Pojawiają się objawy niewydolności serca, a nawet wstrząsu kardiogennego. Cechy obrzęku płuc są zazwyczaj mniej nasilone niż u chorych z ostrą pozawałową niedomykalnością mitralną. Mogą dominować objawy niewydolności prawokomorowej. Elektrokardiogram wykazuje cechy przebytego zawału odpowiednio ściany przedniej, dolnej, tylnej czy przegrodowej. Lokalizacja zawału w EKG z reguły dobrze koreluje z lokalizacją VSD. U Y3 chorych obserwuje się zaburzenia (zazwyczaj przejściowe) przewodnictwa przedsionkowo-komorowego, które poprzedzają pęknięcie przegrody. Radiogram klatki piersiowej wykazuje różnie nasilone cechy żylnego zastoju płucnego, aż do obrzęku płuc, oraz wzmożony rysunek naczyniowy. Przez długi czas podstawową metodą diagnostyczną było cewnikowanie tętnicy płucnej. Za wskaźnik diagnostyczny uznawano zwiększenie saturacji krwi tlenem pomiędzy prawym przedsionkiem a tętnicą płucną >9%. Zastosowanie cewnika Swana-Ganza pozwala również na obliczenie wielkości przecieku, a tym samym umożliwia monitorowanie wielkości ubytku i efektywności leczenia. Podawane w piśmiennictwie wielkości przecieku wahają się pomiędzy Qp:Qs = 1,4:1 a Qp:Qs = 8:1 (gdzie: Qp - przepływ płucny, Qs - przepływ systemowy). Obecnie podstawę rozpoznania stanowi badanie echokardiograficzne przezklatkowe bądź przezprzełykowe. Pozwala ono na: 11II wykrycie ubytku; III określenie jego lokalizacji i pomiar wielkości; 11II ocenę czynności lewej i prawej komory serca; 11II ocenę ciśnienia prawokomorowego i ciśnienia w tętnicy płucnej; 11II wykluczenie współistniejącej niedomykalności mitralnej lub pęknięcia wolnej ściany lewej komory.

26.6.3. Patofizjologia Najistotniejszym skutkiem pęknięcia przegrody międzykomorowej, mającym zasadniczy wpływ na los chorego, jest rozwój niewydolności serca i wstrząsu kardiogennego. Z jednej strony, rozległa martwica ściany lewej komory prowadzi do niewydolności lewokomorowej, z drugiej zaś, u pacjentów z tylnym VSD rozległość zawału prawej komory i jej dysfunkcja jest najważniejszą przyczyną niewydolności serca i wstrząsu. Również wielkość przecieku z lewa na prawo wpływa na stan wydolności serca. Przeciek powoduje zwiększenie płucnego przepływu krwi, ajednocześnie zmniejszenie przepływu systemowego. U chorego z dużym przeciekiem może więc rozwinąć się zespół małego rzutu. Normalnie podatna prawa komora jest szczególnie wrażliwa na gwałtowne przeciążenie objętościowe i bardzo łatwo ulega ostrej rozstrzeni, co staje się przyczyną jej następowej niewydolności. U chorych z tylnym VSD i dysfunkcją prawej komory może nawet dochodzić do odwrócenia przecieku podczas rozkurczu, gdy ciśnienie późnorozkurczowe w komorze prawej przewyższa ciśnienie w komorze lewej. Długo utrzymujący się zespół małego rzutu prowadzi do niewydolności narządów obwodowych. Właśnie niewydolność tych narządów jest najczęstszą przyczyną zgonów w przebiegu pozawałowego VSD.

Chociaż obecnie kwestionuje się potrzebę wykonywania koronarografii i cewnikowania lewego serca, uważamy, że koronarografia pozwala lepiej planować leczenie chirurgiczne, a jej wykonanie nie przedłuża znacznie postępowania diagnostycznego. Nie ma również dowodów na to, że zwiększa ona ryzyko związane z operacją.

26.6.5. Przebieg naturalny Około 25% chorych, u których nie zastosowano leczenia operacyjnego, umiera w ciągu pierwszej doby od pęknię-

cia przegrody międzykomorowej. Połowa chorych umiera przed upływem tygodnia, 65% w ciągu dwóch tygodni, a 80% w ciągu miesiąca. Zaledwie 5-7% chorych ma szansę przeżyć dłużej niż rok.

26.6.6. Postępowanie lecznicze Pęknięcie przegrody międzykomorowej wymaga interwencji chirurgicznej w trybie pilnym. Niewydolność serca rzadko stanowi bezpośrednią przyczynę śmierci chorego. Najczęściej zgon następuje w wyniku niewydolności wielonarządowej, rozwijającej się w następstwie utrzymującego się zespołu małego rzutu. Dlatego też leczenie chirurgiczne powinno się rozpocząć, zanim rozwinie się niewydolność narządów obwodowych. Stąd też utrzymująca się niewydolność serca, oliguria czy zwiększające się stężenie azotu pozabiałkowego stanowią wskazania do pilnej operacji. W trybie planowym leczyć można bardzo nieliczną grupę chorych stabilnych krążeniowo «5%), nie wymagających wspomagania krążenia metodami farmakologicznymi ani mechanicznymi i z zachowaną wydolnością narządów wewnętrznych. Inną grupę, u której można odroczyć rozpoczęcie leczenia operacyjnego, stanowią chorzy kierowani na leczenie z opóźnieniem, u których występują cechy niewydolności wielonarządowej lub powikłania septyczne. Chorzy ci mają nikłe szanse przeżycia zabiegu operacyjnego i mogą odnieść korzyść z dłuższej stabilizacji i działań podjętych w celu ograniczenia niewydolności wielonarządowej lub kontroli zakażenia przed podjęciem decyzji o leczeniu operacyjnym. Poza tymi dwiema nielicznymi grupami chorych, leczenie operacyjne powinno być podjęte w ciągu 24 godzin od pęknięcia przegrody. Wstrząs przedoperacyjny oraz pogorszenie stanu krążenia pomiędzy przyjęciem chorego do szpitala a operacją są czynnikami zdecydowanie zwiększającymi ryzyko zgonu okołooperacyjnego. Dlatego uważamy (wbrew niektórym autorom), że wstrząs kardiogenny jest wskazaniem do próby stabilizacji chorego (nie dłuższej niż 24 h), a nie do natychmiastowego rozpoczęcia zabiegu operacyjnego. U chorych, u których nie doszło do wstrząsu, operacja powinna nastąpić w ciągu 24 godzin, aby nie dopuścić do pogorszenia stanu krążenia.

śródaortalną należy stosować w okresie przedoperacyjnym u wszystkich chorych z pozawałowym VSD. Do leków stosowanych w postępowaniu przedoperacyjnym należą środki inotropowe, moczopędne i środki obniżające obciążenie następcze, takie jak nitrogliceryna czy nitroprusydek sodu. Opisano także przypadki stosowania mniej konwencjonalnych metod wspomagania krążenia w okresie przedoperacyjnym. Należą do nich natlenianie pozaustrojowe (extracorporeal membrane oxygenation - ECMO), wspomaganie za pomocą pompy osiowej (hemopump) oraz zastosowanie balonu napełnianego w drodze odpływu z prawej komory w celu zmniejszenia przecieku z lewa na prawo. 26.6.6.2. Postępowanie operacyjne Koniuszkowe pęknięcie przegrody międzykomorowej można zaopatrzyć, amputując koniuszek serca. Technikę tę opisał Daggett w 1970 roku. Wycięcie martwiczych tkanek w przypadku zawału koniuszkowego prowadzi do amputacji koniuszkowej części lewej i prawej komory serca oraz przegrody międzykomorowej. Powstający defekt zaopatruje się szwem materacowym, zbliżając wolną ścianę lewej komory do przegrody międzykomorowej i do wolnej ściany prawej komory. Szew wzmacnia się paskami teflonu (ryc. 26.16). Przednie VSD pozawałowe zaopatruje się poprzez infarktektomię. Małe, szczelinowate VSD tuż pod ścianą przednią można zaopatrzyć za pomocą zbliżenia przedniego brzegu przegrody międzykomorowej do wolnej ściany prawej komory. Następnie, zakładając osobny szew materacowy, zamyka się wentrykulotomię. Technikę tę, opisaną przez Shumakera, przedstawiono na rycinie 26.17. Większość ubytków przednich zaopatruje się z użyciem łaty dakronowej. Po usunięciu martwiczej części przegrody, łatę wszywa się za pomocą pojedynczych szwów materacowych na łatkach teflonowych. W odróżnieniu od wrodzonego VSD, stosuje się dostęp przez strefę zawału, a więc lewą komorę, a łatę umieszcza po lewej stronie przegrody międzykomorowej (ryc. 26.18). Najtrudniej z punktu widzenia technicznego zaopatruje się ubytek zlokalizowany w tylnej części przegrody mię-

26.6.6.1. Postępowanie przedoperacyjne Leczenie przedoperacyjne ma na celu: III zmniejszenie systemowego oporu naczyniowego, a tym samym przecieku z lewa na prawo; III podtrzymanie rzutu serca i ciśnienia tętniczego w celu poprawy perfuzji narządów obwodowych; III podtrzymanie i poprawę krążenia wieńcowego. Wszystkie wyżej wymienione cele można osiągnąć, stosując IABP. W wielu przypadkach pozwala ona poprawić stan hemodynamiczny chorego. Pamiętać jednak należy, że szczyt tej poprawy następuje w ciągu 24 godzin i nie można spodziewać się dalszych korzyści z przewlekłego wspomagania za pomocą IABP. Uważamy, że kontrapulsację

Ryc. 26.16. Amputacja koniuszka serca techniką Daggetta (cyt. za: Woś 5., red.: Choroba niedokrwienna serca. Postępy w leczeniu chirurgicznym. Katowice, Śląsk, 2001; 287)

26/ Nabyte choroby serca 889

Ryc. 26.19. Bezpośrednie zbliżenie brzegu przegrody do wolnej ściany prawej komory (cyt. za: Woś S., red.: Choroba niedokrwienna serca. Postępy w leczeniu chirurgicznym. Katowice, Śląsk, 2001; 290) Ryc. 26.17. Technika opisana przez Shumakera (cyt. za: Woś S., red.: Choroba niedokrwienna serca. Postępy w leczeniu chirurgicznym. Katowice, Śląsk, 2001; 288)

Ryc. 26.20. Użycie osobnej łaty dla odtworzenia dolnej ściany lewej komory (cyt. za: Woś S., red.: Choroba niedokrwienna serca. Postępy w leczeniu chirurgicznym. Katowice, Śląsk, 2001; 291) Ryc. 26.18. Dostęp przez strefę zawału, a więc lewą komorę; łatę umieszcza się po lewej stronie przegrody międzykomorowej (cyt. za: Woś S., red.: Choroba niedokrwienna serca. Postępy w leczeniu chirurgicznym. Katowice, Śląsk, 2001; 289)

dzykomorowej. Tak jak w przypadku przedniego VSD, zabieg wykonuje się przez infarktektomię. W obszarze prawej komory usunięcie tkanek objętych zawałem powinno być mniej radykalne. Bardzo rzadko w przypadku szczelinowatego VSD tuż pod dolną ścianą możliwe jest bezpośrednie zbliżenie brzegu przegrody do wolnej ściany prawej komory (ryc. 26.19). W większości przypadków niezbędne jest użycie łaty z materiału syntetycznego, wszytej pomiędzy brzeg przegrody międzykomorowej a wolną ścianę prawej

komory. Bardzo często w przypadku tylnego VSD nie udaje się zamknąć infarktektomii bezpośrednio bez napięcia. Konieczne jest wówczas użycie osobnej łaty do odtworzenia dolnej ściany lewej komory (ryc. 26.20). Czasami, gdy dochodzi do pęknięcia mięśni brodawkowatych lub gdy objęte są one martwicą, konieczna jest wymiana zastawki mitralnej. Zdaniem Daggetta i Madsena, zastawkę lepiej jest wymienić poprzez osobną atriotomię, by uniknąć dodatkowego urazu delikatnego mięśnia komory. Te klasyczne sposoby zaopatrzenia pozawałowego VSD opierają się na następujących założeniach: II uzyskanie dostępu przez obszar zawału;

Ryc. 26.22. Wentrykulotomia zamknięta szwem na paskach teflonu lub osierdzia (cyt. za: Woś 5., red.: Choroba niedokrwienna serca. Postępy w leczeniu chirurgicznym. Katowice, Śląsk, 2001; 293)

Ryc. 26.21. Wentrykulotomia zamknięta szwem na paskach teflonu lub osierdzia (cyt. za: Woś 5., red.: Choroba niedokrwienna serca. Postępy w leczeniu chirurgicznym. Katowice, Śląsk, 2001; 292)

III

III

III

dokładne przygotowanie brzegów lewej komory z usunięciem tkanek martwiczych w celu uniknięcia nawrotowych VSD; przygotowanie mięśnia prawej komory z usunięciem jedynie takiej ilości tkanek, jaka jest niezbędna dla pełnego uwidocznienia ubytku; ocena mięśni brodawkowatych i wymiana zastawki mitralnej w przypadku ich pęknięcia lub rozległej martwicy;

III

11II

III

zamknięcie VSD bez napięcia, co w większości przypadków wymaga użycia łaty; zamknięcie infarktektomii bez napięcia (z użyciem łaty, jeśli zachodzi taka konieczność); wzmocnienie linii szwów łatkami lub paskami teflonu, co ma zapobiec przecinaniu kruchych tkanek przez szwy.

26.6.6.3. Ekskluzja zawału mięśnia sercowego W 1990 roku David opisał swe wstępne doświadczenia w zakresie naprawy pozawałowego VSD za pomocą tak zwanej łaty endokardialnej z ekskluzją zawału mięśnia sercowego. W przypadku przedniego VSD operację wykonuje się z dostępu przez lewą wentrykulotomię, ciągnącą się od koniuszka serca poprzez obszar zawału, równolegle do tętnicy zstępującej przedniej. Owalną łatę z osierdzia wołowego, większą o 2 cm od blizny zawałowej, przyszywa się do zdrowego wsierdzia przegrody międzykomorowej szwem ciągłym przy użyciu nici polipropylenowej. Po przyszyciu łaty do przegrody nadaje się jej pożądany kształt i przyszywa do zdrowego wsierdzia wolnej ściany przedniej lewej komory. Należy starać się wytworzyć w ten sposób obszerną łatę, która oddzieli światło lewej komory od obszaru objętego zawałem. Wentrykulotomię zamyka się szwem na paskach teflonu lub osierdzia (ryc. 26.21).

W przypadku tylnego VSD naprawę wykonuje się poprzez cięcie w środkowej części tylnej ściany lewej komory równolegle do tętnicy zstępującej tylnej. Wentrykulotomię przedłuża się proksymalnie w kierunku zatoki wieńcowej, by uwidocznić tylny płatek mitralny, oraz dystalnie, poza podstawę mięśnia brodawkowatego. Dużą, trójkątną łatę osierdziową przyszywa się do pierścienia mitralnego i zdrowego wsierdzia przegrody międzykomorowej. Boczny brzeg łaty przyszywa się do wolnej ściany lewej komory, prowadząc szwy przez całą grubość mięśnia sercowego i wzmacniając je paskiem teflonu lub osierdzia na powierzchni nasierdziowej. Wentrykulotomię zamyka się szwem na paskach teflonu lub osierdzia (ryc. 26.22). Technika ekskluzji zawału opiera się na zupełnie innej zasadzie niż wspomniane wyżej metody klasyczne. Zamiast zamykać ubytek w przegrodzie międzykomorowej, izoluje się go (i cały obszar zawału) od strefy wysokiego ciśnienia w lewej komorze. Technika ta ma kilka teoretycznych zalet: 11II nie wymaga wycinania żywego mięśnia sercowego, mogącego prowadzić do upośledzenia funkcji lewej komory (jeśli jest zbyt rozległe) lub do powstawania nawrotowych VSD (jeśli jest niedostateczne); III lepiej utrzymuje geometrię lewej komory, co poprawia jej funkcję po operacji; III pozwala na uniknięcie napięcia na brzegach kruchego mięśnia; III naraża wentrykulotomię na działanie ciśnienia prawo-, a nie lewokomorowego. Oba ostatnie czynniki przyczyniają się do zmniejszenia krwawienia pooperacyjnego.

26.6.6.4. Równoczasowa rewaskularyzacja mięśnia sercowego Konieczność równoczesnego pomostowania tętnic wieńcowych pozostaje kontrowersyjna. Mimo przeprowadzenia wielu badań, nie udało się wykazać wpływu pomostowania tętnic wieńcowych na śmiertelność okołooperacyjną. W niektórych badaniach obserwowano poprawę odległego przeżycia chorych, u których wykonano równoczesną rewaskularyzację mięśnia sercowego. Istnieją rów-

26/ Nabyte choroby serca 891

nież dane sugerujące, że wpływ ten jest istotniejszy w grupie chorych z ubytkiem w tylnej części przegrody międzykomorowej. Z drugiej strony, w wielu innych doniesieniach, w tym w analizie historii 179 chorych z Wessex Centre, nie obserwowano takiej zależności. Również w analizie wyników leczenia 117 pacjentów w Glenfield Hospital nie udało się stwierdzić wpływu zabiegu pomostowania tętnic wieńcowych na wyniki (wczesne bądź odległe) uzyskane u chorych leczonych z powodu pozawałowego VSD. W przeciwieństwie jednak do zespołu z Wessex Centre uważamy, że nie pozwala to na formułowanie wniosków o braku konieczności równoczesnej rewaskularyzacji, czy wręcz koronarografii. Pamiętać należy, że wszystkie opublikowane doniesienia oparto na obserwacjach retrospektywnych, a decyzje dotyczące rewaskularyzacji podejmował chirurg, kierując się własną oceną kliniczną chorego. Brak różnicy w wynikach może po prostu oznaczać, że podjęta na podstawie danych klinicznych decyzja była właściwa, a wyniki leczenia chorych poddanych rewaskularyzacji byłyby gorsze, gdyby nie wykonano pomostowania tętnic wieńcowych.

26.6.6.5. Okres pooperacyjny Badanie techniką echokardiografii przezprzełykowej znacznie ułatwia podjęcie decyzji dotyczącej zakończenia krążenia pozaustrojowego. Technika ta pozwala ocenić czynność obu komór, ich wymiary i stan wypełnienia. Umożliwia również ocenę poprawności wykonanej naprawy oraz ewentualnej obecności i wielkości resztkowego przecieku. Istotne może być także wykluczenie niedomykalności mitralnej. Dwa problemy - najistotniejsze we wczesnym okresie pooperacyjnym - to zespół małego rzutu i krwawienie. W celu zapobiegania i leczenia zespołu małego rzutu we wczesnym okresie pooperacyjnym używa się katecholamin, inhibitorów fosfodiesterazy oraz korzysta się z kontrapulsacji śródaortalnej. Stosunkowo częstym problemem, zwłaszcza u chorych z tylnym VSD, jest niewydolność prawokomorowa, wtórna do rozległego zawału prawej komory. Brakuje jednak swoistych metod leczenia tego stanu. Postępowanie powinno obejmować optymalizację obciążenia wstępnego (objętości krążącej), terapię inotropową oraz staranne korygowanie kwasicy, hipoksemii i hiperkarbii. Inne, bardziej swoiste próby leczenia niewydolności prawo komorowej to: II wlew prostaglandyny El (0,5-2,0 g/min) do prawego serca z jednoczesnym wlewem norepinefryny do lewego przedsionka; podanie tlenku azotu drogą wziewną (20-80 ppm); dożylny wlew adenozyny (50 g/kg mc./min). W skrajnych przypadkach można zastosować wspomaganie prawokomorowe (right ventricular assist device - RVAD), lewokomorowe (left ventricular assist device - LVAD) lub dwukomorowe (biventricular assist device-BVAD). W celu zapobieżenia krwawieniu okołooperacyjnemu stosuje się aprotyninę lub kwas s-aminokapronowy. W dalszym przebiegu pooperacyjnym istotne jest utrzymanie diurezy. Naszym zdaniem, niski próg decyzyjny, gdy chodzi o użycie hemofiltracji, może mieć korzystny wpływ na wyniki leczenia. Niektórzy pacjenci, zwłaszcza ci, u któ-

rych przed operacją występowały cechy obrzęku płuc, mogą wymagać przedłużonego wspomagania oddechowego.

26.6.7. Wyniki 26.6.7.1. Śmiertelność okołooperacyjna W piśmiennictwie podawane są dość rozbieżne wartości wskaźnika 3D-dniowej śmiertelności. W grupie chorych operowanych przez Davida i Armstronga techniką ekskluzji zawału śmiertelność wczesna wyniosła tylko 19%. W większości opublikowanych doniesień śmiertelność wahała się w granicach 31-36%. W opisanej przez Hilla i Stilesa grupie chorych, operowanych w czterech małych ośrodkach w Północnej Karolinie, śmiertelność okołooperacyjna wyniosła 66%. Oznacza to, że wyniki są lepsze w ośrodkach, które leczą większą liczbę chorych. Najczęstszymi przyczynami zgonu są: zespół małego rzutu, powikłania mózgowo-naczyniowe, komorowe zaburzenia rytmu oraz niewydolność serca. 26.6.7.1.1. Czynniki zwiększające ryzyko zgonu Ogólnie uznanym czynnikiem zwiększającym śmiertelność wczesną jest wstrząs przedoperacyjny. Ponadto pogorszenie stanu klinicznego chorego w okresie pomiędzy przyjęciem do szpitala a rozpoczęciem operacji wydaje się bardziej wpływać na śmiertelność operacyjną niż wstrząs istniejący w chwili przyjęcia chorego do szpitala. Uzasadniona jest wobec tego próba stabilizacji chorych w stanie wstrząsu przed operacją oraz unikanie przedłużonego (powyżej 24 h) leczenia zachowawczego chorych, u których nie doszło do wstrząsu, aby nie dopuścić do pogorszenia stanu klinicznego. Innym, niezależnym czynnikiem zwiększającym ryzyko wczesnej śmiertelności jest wydłużenie czasu upływającego od zawału do operacji. Wczesne pęknięcie przegrody międzykomorowej (krótko po zawale) wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zgonu okołooperacyjnego. Zwykle występuje ono u chorych z rozległym zawałem, u których pozawałowy VSD powstaje z powodu rozległego uszkodzenia mięśnia sercowego. Rokowanie w tych przypadkach jest znacząco gorsze, nawet jeśli u chorych nie występują objawy wstrząsu w okresie przedoperacyjnym. Kolejnym klasycznym czynnikiem zwiększającym śmiertelność jest lokalizacja ubytku w tylnej części przegrody międzykomorowej. W większości doniesień śmiertelność w grupie osób z tylnym VSD jest niemal dwukrotnie większa niż w przypadku lokalizacji ubytku w przedniej części przegrody międzykomorowej. Większa śmiertelność chorych z tylnym VSD może być wynikiem trudności technicznych w trakcie samej operacji albo następstwem częstszego występowania niewydolności prawokomorowej. Jednak nie wszyscy autorzy wyciągają identyczne wnioski. Na przykład David, stosując technikę ekskluzji, osiągał porównywalne wyniki bez względu na lokalizację VSD. Być może właśnie technika ekskluzji zawału stanowi rozwiązanie trudności technicznych związanych z naprawą tylnego VSD.

W 1996 roku Cox zaproponował podział VSD pozawałowego w zależności od jego lokalizacji na: lilii bliższy; 11II tylny; iIII przedni; III dalszy. Według Coxa, to właśnie bliższa (u podstawy przegrody), a nie tylna lokalizacja jest czynnikiem istotnie zwiększającym ryzyko wstrząsu i śmiertelność okołooperacyjną. Śmiertelność okołooperacyjna w grupie chorych z bliższym VSD wyniosła 34%, natomiast 17% w grupie chorych z dalszym (koniuszkowym) VSD. 26.6.7.1.2. Wyniki odległe Odsetek przeżyć 5-letnich chorych po operacji VSD wynosi według różnych autorów 60-83%. Odsetki przeżycia lO-letniego są niewiele mniejsze. Wydolność krążenia większości przeżywających chorych jest zwykle dobra (NYHA I lub II).

26.6.8. Przetrwały ubytek w przegrodzie międzykomorowej U 10-25% operowanych chorych stwierdza się w okresie pooperacyjnym ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Oczywiście, niekiedy może to być przeoczony ubytek, istniejący jeszcze przed operacją, ale przyczyną bywa również otwarcie się zamkniętego ubytku lub nowe pęknięcie przegrody międzykomorowej. Ubytek taki powinien zostać zamknięty, jeśli powoduje objawy, lub też gdy stosunek przepływu płucnego do systemowego przekracza 2:1. Ubytki nieistotne hemodynamicznie mogą z czasem ulegać spontanicznemu zamknięciu. Obecność przetrwałego VSD nie pogarsza wyników odległych, nawet jeżeli wymaga ponownej operacji.

26.6.9. Interwencje

przezskórne

Należy również wspomnieć o próbach leczenia pozawałowego VSD za pomocą interwencji przezskórnych. Pierwszego przezskórnego zamknięcia pozawałowego VSD dokonał Lock w 1988 roku, używając w tym celu urządzenia typu .xiouhle umbrelIa". Lock i Landsberg z Harvard University opisali w 1998 roku grupę 18 chorych (w tym: 7 z ostrym, pozawałowym VSD i 11 z pooperacyjnym, przetrwałym VSD) leczonych tą metodą. Stwierdzili oni, że zamknięcie przez skórne było skuteczne u wszystkich pacjentów leczonych z powodu przetrwałego czy nawracającego ubytku. Uznali natomiast, że metoda ta jest nieskuteczna w zabiegach pierwotnego zamknięcia ostrego, pozawałowego pęknięcia przegrody międzykomorowej.

26.7. NABYTE WADY ZASTAWKOWE SERCA 26.7.1. Wady zastawki aortalnej 26.7.1.1.

Zwężenie lewego ujścia tętniczego Zwężenie lewego ujścia tętniczego (stenoza aortalna - SA) ma zwykle charakter organiczny. U osób młodych (16~30 lat) jest przeważnie następstwem zmian stanowiących konsekwencję wrodzonej dwupłatkowości zastawki aortalnej. Stenoza aortalna stwierdzana u osób w wieku średnim (45-60 lat) jest najczęściej późnym powikłaniem choroby reumatycznej przebiegającej z zajęciem wsierdzia zastawki, choć jedynie u niewielkiego odsetka tych chorych stwierdza się w wywiadzie gorączkę reumatyczną. Pierścień i płatki zastawki często bywają wysycone złogami wapnia. U osób w starszym wieku (>70. rż.) uszkodzenie zastawki aortalnej zwykle stanowi następstwo zmian zwyrodnieniowych ściany aorty i płatków zastawki o podłożu miażdżycowym. 26.7.1.1.1. Patofizjologia zwężenia lewego ujścia tętniczego Z punktu widzenia hemodynamicznego przyjmuje się, że istotne znaczenie ma zwężenie, które powoduje zmniejszenie pola powierzchni ujścia aortalnego poniżej 0,75 crn-, Trzeba jednak pamiętać, że nawet pole powierzchni równe l crn- może oznaczać ciasne zwężenie u osób o dużej powierzchni ciała. Dlatego konieczne jest odniesienie pola powierzchni ujścia zastawkowego do powierzchni ciała chorego (body surface area - BSA) i podawanie wyniku w formie indeksu. Przeszkoda w postaci ciasnego zwężenia lewego ujścia tętniczego powoduje istotne zwiększenie ciśnienia w lewej komorze serca, które w fazie skurczu przewyższa ciśnienie w aorcie. Różnicę tych ciśnień określa się mianem gradientu ciśnienia przez zastawkę aortalną. W przypadku zwężenia łagodnego (pole powierzchni ujścia aortalnego >1,5 cm-) gradient ciśnień nie przekracza 20-40 mm Hg, natomiast w przypadku umiarkowanego zwężenia (1-1,5 cm-) - 40-70 mm Hg, zaś w przypadku ciężkiego «l cm") zwężenia gradient ciśnień może przekraczać 100 mm Hg. 26.7.1.1.2. Objawy kliniczne Charakterystyczną cechą SA jest długi przebieg bezobjawowy. Klasyczna triada objawów, to znaczy: duszność wysiłkowa, dławica piersiowa oraz omdlenia występują jedynie u y. chorych. Dławica u chorego z SA może wynikać nie tylko ze zmniejszenia przepływu krwi w tętnicach wieńcowych, lecz również ze zwiększonego zapotrzebowania na tlen w znacznie przerośniętym mięśniu lewej komory. U niektórych chorych ze zwężeniem lewego ujścia tętniczego współistnieją zmiany miażdżycowe tętnic wieńcowych. Należy pamiętać, że oceniając stan chorych, nie wolno ignorować incydentów zasłabnięć lub omdleń, są one bowiem ważnym wskaźnikiem prognostycznym, zwiększającym ryzyko nagłego zgonu i stanowią ważny argument przemawiający za koniecznością przyspieszenia leczenia

26/ Nabyte choroby serca 893

Ryc. 26.23. Istotne zwężenie ujścia aortalnego widoczne na echokardiogramie wykonanym techniką podwójnego obrazowania: gradient maksymalny: 121,5 mm Hg, gradient średni 89,2 mm Hg

operacyjnego. Incydenty obrzęku płuc stanowią wyraz niewydolności lewej komory i świadczą o dużym zaawansowaniu wady zastawki. 26.7.1.1.3. Rozpoznanie W badaniu fizykalnym wyraźnie słyszalny jest mruk skurczowy, zwłaszcza przy pochyleniu tułowia chorego do przodu. Osłuchiwanie serca ujawnia w II-lII prawej przestrzeni międzyżebrowej typowy, szorstki, skurczowy szmer wyrzucania o charakterze crescendo-decrescendo. Im gradient ciśnienia przez ujście aorta Ine jest większy, tym szmer trwa dłużej, a jego szczyt następuje później. U chorych z dużym zwężeniem lewego ujścia tętniczego fala tętna jest mała (z powodu małej objętości wyrzutowej), twarda i leniwa (pulsus parvus, durus et tardus). Przeglądowe zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej chorego z istotną SA wykazuje powiększenie lewej komory serca z przesunięciem koniuszka serca ku dołowi. U niektórych chorych widać poszerzenie aorty wstępującej (poszerzenie poststenotyczne) i zwapnienia w rzucie zastawki aortalnej. U chorych z ciasnym zwężeniem ujścia aortalnego stwierdza się w EKG cechy przeciążenia skurczowego lewej komory. Rzadko obserwuje się je u chorych z małym gradientem. Największe znaczen ie diagnostyczne oraz prognostyczne ma echokardiografia. Metoda ta, wzbogacona o ocenę przy użyciu techniki doplerowskiej, pozwala określić dokładnie typ i stopień zaawansowania wady, morfologię i czynność zastawki, wielkość gradientu ciśnienia i pole powierzchni ujścia aortalnego oraz wymiary poszczególnych jam serca i grubość jego ścian (przerost). Przy użyciu tej metody można ponadto zmierzyć średnicę aorty wstępującej oraz - gdy przekracza ona 5,5-6 cm, co oznacza istnienie tętniaka aorty - zaplanować strategię postępowania operacyjnego (ryc. 26.23). Cewnikowanie serca ogranicza się obecnie do koronarografii wykonywanej w celu oceny stanu tętnic wieńcowych

(zalecane u chorych po 40 rż.) oraz aortografii - w celu oceny stanu aorty wstępującej i stopnia niedomykalności zastawki aortalnej. Powszechnie dostępna, dokładna i nieinwazyjna echokardiografia znacznie zmniejszyła konieczność wykonywania pomiarów ciśnień w lewej komorze i aorcie w celu oceny gradientu ciśnienia przez ujście aortalne. Niemniej jednak pomiar ciśnienia w prawym sercu i tętnicy płucnej należy wykonać u chorych z dwuujściową, mitro-aortalną wadą serca oraz w przypadkach ciężkiej, lewoi prawokomorowej niewydolności serca (ryc. 26.24). 26.7.1.1.4. Przebieg naturalny stenozy aortalnej Spośród chorych z SA zaledwie 35% osób, których nie operowano pomimo występujących objawów choroby, ma szansę przeżyć 10 lat. Wynika z tego, że w przypadku chorych objawowych kwalifikacja do leczenia operacyjnego musi być zdecydowana i przyspieszona w stosunku do chorych, u których nie występują objawy choroby. Chorych nie wyrażających zgody na proponowane leczenie należy poinformować o możliwych skutkach zaniechania leczenia lub jego odroczenia (tab. 26.5). 26.7.1.1.5. Leczenie operacyjne U ściśle wybranych chorych niestabilnych hemodynamicznie, obciążonych dużym ryzykiem operacyjnym, można podjąć próbę przezskórnej walwulotomii balonowej, stanowiącej postępowanie pomostowe lub paliatywne. Pozostali chorzy generalnie wymagają operacyjnej wymiany zastawki na sztuczną protezę. Kwestie techniki operacyjnej i doboru protez zastawkowych omówiono dalej. 26.7.1.2. Niedomykalność zastawki aortalnej Częstość występowania niedomykalności zastawki aortalnej (NA) jest mniejsza aniżeli SA. Etiologia tej choroby jest natomiast znacznie bardziej różnorodna. Według Kirklina,

mmHg 200

Tab. 26.5. Wskazania do operacji; zalecenia dotyczące wymiany zastawki aortalnej u chorych ze zwężeniem ujścia tętniczego lewego wg zaleceń ACC i AHA (cyt. za: Medycyna Praktyczna, 2000; 4: 20) chorzy z dużym zwężeniem i objawami podmiotowymi

150

chorzy z dużym zwężeniem wymagający także operacji pomostowania naczyń wieńcowych chorzy z dużym zwężeniem poddawani operacji aorty lub współistniejącej innej wady zastawkowej, np. mitralnej

100

50

chorzy z umiarkowanym zwężeniem wymagający operacji pomostowania naczyń wieńcowych, operacji aorty lub innej wady zastawkowej chorzy z dużym zwężeniem bez objawów podmiotowych, ale ze współistniejącą dysfunkcją skurczową lewej komory oraz z nieprawidłową reakcją na wysiłek fizyczny (np. spadek ciśnienia tętniczego)

o

Ryc. 26.24. Wyniki badań hemodynamicznych, zwłaszcza duży gradient ciśnienia między lewą komorą (LV) i aortą (AD) u chorego ze zwężeniem lewego ujścia tętniczego wskazują na zaawansowaną stenozę aortalną wymagającą leczenia operacyjnego.

najczęstszą przyczyną NA jest przebyta choroba reumatyczna. Niewydolność zastawki jest spowodowana zbliznowaceniem i zmniejszeniem powierzchni płatków, które ponadto często bywają zwapniałe. Dość częstą przyczyną niedomykalności zastawki aortalnej są zmiany zwyrodnieniowe, określane jako rozstrzeń pierścienia aortalnego (annuloaortic ectasia), spowodowane zwyrodnieniem błony środkowej aorty. Podobne zmiany obserwuje się u chorych z zespołem Marfana. Proces zwyrodnieniowy dotyczy z początku pierścienia zastawki i zatok Valsalvy, potem obejmuje całą opuszkę aorty, doprowadzając do ścieńczenia ściany i jej tętniakowatego poszerzenia, czego następstwem jest niedomykalność zastawki, pomimo strukturalnie prawidłowych płatków. Kolejną groźną przyczyną NA jest infekcyjne zapalnie wsierdzia zastawki aortalnej. W wyniku procesu zapalnego może dojść do przedziurawienia płatków, powstania ropnia okołopierścieniowego, a nawet przetoki do pozostałych jam serca. Ostra niedomykalność zastawki aortalnej może stanowić zagrożenie dla życia chorego i wymagać interwencji chirurga ze wskazań pilnych, a nawet życiowych. Do rzadszych przyczyn NA należą wrodzone anomalie zastawki, pourazowe pęknięcie lub oderwanie płatków zastawki wskutek uderzenia, zgniecenia, rany kłutej lub też jatrogennego uszkodzenia w trakcie operacji. Jeszcze rzadziej NA jest następstwem kiły narządowej lub tocznia trzewnego.

26.7.1.2.1. Obraz kliniczny Objawy kliniczne wady zależą od nasilenia niedomykalności zastawki oraz wydolności mięśnia sercowego. Chorzy z zaawansowaną wadą skarżą się na szybko postępujące ograniczenie wydolności fizycznej, duszność spoczynkową bądź pojawiającą się po niewielkim wysiłku oraz przyspieszone, często niemiarowe bicie serca.

Osłuchując serce, stwierdza się szmer o charakterze holodiastolicznym, zwykle decrescendo, o wysokiej częstotliwości, najlepiej słyszalny w rzucie zastawki i wzdłuż lewego brzegu mostka na wysokości III i IV żebra. W przypadkach ostrej NA oraz zaawansowanej NA pochodzenia reumatycznego szmer jest zwykle krótki, cichy, miękki, o średniej częstotliwości. U chorych z ostrą NA pochodzenia urazowego lub pozapalnego, spowodowaną przedziurawieniem płatka, szmer jest zwykle głośny, muzyczny, przypominający krzyk mewy. Charakterystyczne dla niedomykalności aortalnej cechy wiążą się z tętnem obwodowym oraz ciśnieniem tętniczym. Tętno jest zwykle szybkie i wysokie (pulsus celer et altus) na skutek dużej różnicy między napięciem ściany tętnicy w czasie skurczu i rozkurczu oraz zwiększonej objętości krwi w czasie skurczu komory. Ciśnienie krwi może być nieco podwyższone lub prawidłowe u chorych z dużego stopnia NA, natomiast ciśnienie rozkurczowe jest zawsze obniżone, nawet do 0-20 mm Hg. Wysoka amplituda ciśnień, przekraczająca 60 mm Hg, jest cechą charakterystyczną NA. Typową cechą tej wady jest również większa niż u zdrowych osób różnica pomiędzy ciśnieniem skurczowym na kończynach dolnych i górnych (tzw. objaw Hilla). Normalnie ciśnienie skurczowe w tętnicy udowej jest o 10-20 mm Hg wyższe niż w tętnicy ramiennej. W przypadkach dużej NA różnica ta może sięgać 60-100 mm Hg. W elektrokardiogramie zwykle widoczne są cechy przeciążenia rozkurczowego lewej komory, często z obniżeniem odcinka ST i odwróceniem załamka T. Na przeglądowym radiogramie klatki piersiowej widać typowy, aortalny kształt sylwetki serca, wynikający z powiększenia lewej komory i przesunięcia koniuszka serca w lewo i ku dołowi. Najlepszym badaniem diagnostycznym oraz prognostycznym jest (podobnie jak w przypadkach SA) echokardiografia. Pozwala ona określić przyczynę wady, stopień nasilenia, mechanizm patofizjologiczny niedomykalności, wymiary jam serca oraz średnicę aorty wstępującej. Cewnikowanie serca, ograniczone w większości przypadków do koronarografii, poleca się wykonać u wszystkich chorych, którzy ukończyli 40. rok życia. Aortografia pozwala ocenić nasilenie niedomykalności (ryc. 26.25).

26/ Nabytechorobyserca 895

Tab. 26.6. Wskazania do operacji wymiany zastawki u chorych z niedomykalnością zastawki aortalnej wg zaleceń ACC i AHA (cyt. za: Medycyna Praktyczna, 2000; 4: 20) chorzy z objawami III lub IV klasy wg NYHA, z zachowaną czynnością skurczową lewej komory chorzy z objawami II klasy wg NYHA, ale z postępującym powiększaniem się lewej komory lub zmniejszaniem frakcji wyrzutowej w kolejnych badaniach albo ze zmniejszającą się tolerancją wysiłku ocenianą za pomocą próby wysiłkowej chorzy z objawami dławicy piersiowej. co najmniej w II klasie ces z chorobą wieńcową lub pomimo braku zmian w naczyniach wieńcowych chorzy poddawani jednoczesnym operacjom pomostowania tętnic wieńcowych, operacji aorty lub innej wady zastawkowej

Ryc. 26.25. Obraz uzyskany podczas aortografii u chorego z dużą niedomykalnością aortalną; widoczne cofanie się środka cieniującego z aorty do światła lewej komory

W odróżnieniu od zwężenia ujścia aortalnego, przeżywalność chorych z istotną NA jest znacząco lepsza. Około 80% chorych z bezobjawową niedomykalnością zastawki aortalnej przeżywa przynajmniej 5 lat bez leczenia operacyjnego. Podkreśla się jednak zdecydowane pogorszenie rokowania od momentu pojawienia się objawów choroby, zwracając uwagę na duże zagrożenie wystąpieniem infekcyjnego zapalenia wsierdzia. W grupie chorych z objawową, istotną NA jedynie 10-30% z nich ma szanse przeżyć dłużej niż 12 miesięcy. Należy pamiętać, że pojawienie się cech niewydolności serca u chorego z NA wskazuje na poważne zagrożenie życia i jedynie zdecydowane działania oraz pilna operacja dają szanse na uratowanie chorego (tab. 26.6).

26.7.2. Wady zastawki mitralnej 26.7.2.1.

Zwężenie lewego ujścia żylnego Prawidłowa powierzchnia ujścia mitralnego wynosi 4-5,5 cm", Objawy zwężenia lewego ujścia żylnego (stenoza mitralna - SM) mogą się pojawiać, gdy powierzchnia zmniejszy się poniżej 2,5 cm", Zaburzenia hemodynamiczne nie występują, dopóki powierzchnia ujścia mitralnego przekracza 2,5 cm-, a wzrost ciśnienia w przedsionku lewym wystarcza do prawidłowego napełnienia lewej komory w rozkurczu. Zwężenie określa się mianem umiarkowanego, gdy powierzchnia ujścia wynosi 1,5-2 cm", a jako duże, gdy zmniejsza się do 1-1,5 cm-. Zwężenie mniejsze niż l cm? nazywane jest często krytyczną SM. 26.7.2.1.1. Etiologia

W większości przypadków SM ma etiologię reumatyczną. Przewlekły proces zapalny toczący się w obrębie płat-

ków zastawki i nici ścięgnistych powoduje ich zgrubienie, sklejanie się i zarastanie. Następstwem tego jest postępujące zwężenie ujścia mitralnego, często z widocznymi zwapnieniami, zlokalizowanymi w obrębie spoideł oraz płatków i schodzącymi na struktury aparatu pod zastawkowego. Morfologicznie i hemodynamicznie najczęściej rozwija się kombinowana wada mitralna z przewagą zwężenia lub niedomykalności. Rzadszą przyczyną zwężenia ujścia mitralnego może być śluzak lewego przedsionka, wpuklający się w czasie rozkurczu do lewej komory serca. 26.7.2.1.2. Objawy kliniczne

Charakterystycznym objawem ciężkiego zwężenia ujscra mitralnego jest postępujące ograniczenie wydolności fizycznej z dusznością spoczynkową, a nawet incydentami obrzęku płuc. W wyniku zmian strukturalnych w mięśniu przedsionków, w zaawansowanej SM pojawia się - początkowo napadowe, później utrwalone - migotanie przedsionków (atrial jibrillation - AF), objawiające się charakterystyczną niemiarowością akcji serca. Zwykle od tego momentu chorzy odczuwają nagłe pogorszenie samopoczucia, spowodowane znaczącym utrudnieniem napełniania lewej komory w wyniku utraty czynności hemodynamicznej przedsionka lewego. Równocześnie znacznie zwiększa się ryzyko powstania skrzepliny w lewym przedsionku, co grozi zatorowością naczyń mózgowych oraz obwodowych. Obecnie rzadko spotyka się chorych z charakterystycznym "rumieniem mitralnym" na twarzy. Występuje on zwykle u osób z zaawansowaną wadą i towarzyszy mu sinica czerwieni wargowej. Podczas osłuchiwania serca stwierdza się wzdłuż lewego brzegu mostka oraz nad koniuszkiem serca głośny, "kłapiący" pierwszy ton, z charakterystycznym szmerem rozkurczowym, zwanym turkotem mitralnym. Stuk ("trzask") otwarcia wysłuchać można u niewielkiej grupy chorych z czystym, bez zwapnień, zwężeniem ujścia mitralnego. Sztywne rozdwojenie II tonu serca może świadczyć o obecności nadciśnienia płucnego. Tętno obwodowe jest słabo napięte i niemiarowe z powodu migotania przedsionków. Charakterystyczny jest deficyt tętna. Opisane zaburzenia rytmu - najczęściej migotanie przedsionków, rzadziej trzepotanie - są charakterystycznym objawem w EKG u 40% chorych. Typowym elementem zapisu EKG chorych z zachowanym rytmem za-

mmHg

- 120

PC

-

80

-

40

- O

LV

Ryc. 26.26. Jednoczesny pomiar ciśnienia w kapilarach (PC) i ciśnienia w lewej komorze ujścia mitralnego

(LV) u chorego

płuc ze zwężeniem

tokowym jest charakterystyczny załamek P określany mianem "P mitrale". Cechy przeciążenia prawokomorowego obserwuje się u chorych z zaawansowaną SM ze współistniejącym nadciśnieniem płucnym. Na przeglądowym radiogramie klatki piersiowej uwagę zwraca mitralna sylwetka serca z powiększeniem lewego przedsionka i prawej komory oraz poszerzeniem pnia płucnego. Często widoczne są również poszerzone naczynia wnęk płucnych z objawami zastoju i przewlekłego śródmiąższowego obrzęku płuc. Rozstrzygający dla rozpoznania jest wynik badania echokardiograficznego uzupełniony oceną doplerowską. Pozwalają one dokładnie opisać morfologię płatków i aparatu podzastawkowego oraz ocenić stopień zwężenia ujścia i jego postać morfologiczną. Na podstawie oceny stopnia ruchomości płatków, obecności zwapnień i ich lokalizacji, chirurg wraz z kardiologiem mogą zaplanować odpowiedni sposób i metodę leczenia. Mogą oni wybierać pomiędzy: 111I przezskórną walwuloplastyką balonową; III naprawą chirurgiczną; !II wymianą zniszczonej zastawki. Często jako badanie uzupełniające wykonuje się echokardiografię przezprzełykową, pozwalającą dokładniej ocenić morfologię wady zastawki mitralnej i wykluczyć bądź zlokalizować skrzeplinę w lewym przedsionku. Badanie to pozwala także wykluczyć w diagnozie najczęściej występujący guz serca, czyli śluzak (myxoma), umiejscawiający się zwykle w lewym przedsionku i powodujący objawy hemodynamiczne czynnościowej SM. Cewnikowanie serca połączone z pomiarami ciśnień w prawej komorze, tętnicy płucnej, lewym przedsionku i lewej komorze (oznaczenie rozkurczowego gradientu mitralnego) wykonuje się obecnie rzadko. U chorych po 40. roku życia wskazana jest ocena stanu tętnic wieńcowych (koronarografia). Przy podejrzeniu współistnienia wady zastawki aortalnej należy uzupełnić koronarografię aortografią z pomiarem ciśnienia (ryc. 26.26).

26.7.2.2. Niedomykalność zastawki mitralnej Ze względu na różnorodność przyczyn izolowanej postaci niedomykalności zastawki mitralnej (NZM) trudno prognozować naturalny przebieg choroby. W istotnym stopniu

wpływa na niego wiek chorego. W przypadkach niedomykalności umiarkowanego stopnia chory nieraz przez wiele lat może nie odczuwać żadnych dolegliwości. Na wybór momentu oraz sposobu leczenia choroby (naprawa zastawki czy wymiana) wpływa przede wszystkim stan czynnościowy lewej komory. 26.7.2.2.1. Etiologia Izolowana NZM rzadko ma etiologię reumatyczną lub urazową. Najczęściej przyczyną dysfunkcji zastawki jest zerwanie nici ścięgnistych albo ich wydłużenie w następstwie infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zwyrodnienia śluzowatego zastawki (myxomatosus valve degeneration) oraz w zespole Barlowa. Odrębnym, istotnym problemem jest NZM występująca w przebiegu choroby wieńcowej (pozawałowa), spowodowana zaburzeniami czynności tylnoprzyśrodkowego mięśnia brodawkowatego lub zmianą jego położenia. Obecnie przeważa pogląd, że czynnościowa, niedokrwienna niedomykalność zastawki mitralnej nie jest następstwem pozawałowej rozstrzeni lewej komory jako takiej, a raczej stanowi skutek zmian jej kształtu, określanych zwiększeniem tak zwanego wskaźnika sferyczności LV (lewa komora zmienia kształt ze stożkowatego na bardziej kulisty). Dodatkową rolę w rozwoju pozawałowej NZM przypisuje się zwiększeniu napięcia strun ścięgnistych. Różnego stopnia NZM towarzyszy często kardiomiopatii zastoinowej oraz pozawałowej. Wpływa ona na sposób leczenia chorego i przewidywany czas przeżycia. 26.7.2.2.2. Objawy kliniczne i diagnostyka Objawy kliniczne NZM zależą nie tylko od nasilenia fali zwrotnej i stopnia wydolności serca, lecz także od możliwości adaptacyjnych serca. Zwiększona objętość krwi wypełniającej lewą komorę w fazie rozkurczu powoduje jej powiększenie, przerost i postępujące przeciążenie. Ciśnienie końcowo-rozkurczowe (end diastolic pressure - EDP) zwiększa się dopiero wtedy, gdy upośledzeniu ulega kurczliwość lewej komory, co pogłębia zmniejszenie objętości wyrzutowej. Zupełnie odmienna sytuacja występuje w przypadkach ostrej NZM. Duża objętościowo fala zwrotna cofa się do małego lewego przedsionka, powodując szybko postępujący wzrost ciśnienia, który ulega przeniesieniu do łożyska płucnego (żyły płucne są pozbawione zastawek), powodując objawy ostrej niewydolności lewokomorowej i zagrażającego życiu chorego obrzęku płuc. Na obecność dużej NZM wskazywać może głośny, holosystoliczny szmer skurczowy, najlepiej słyszalny w okolicy koniuszka serca i uzupełniony o III ton. W elektrokardiogramie widoczne mogą być zmiany odcinka ST-T, świadczące o przeciążeniu skurczowym i przeroście mięśnia lewej komory. Powiększenie lewego przedsionka i lewej komory widoczne na przeglądowym radiogramie klatki piersiowej świadczą o zaawansowanej NZM. Rozstrzygającym badaniem pozwalającym ustalić rozpoznanie jest echokardiografia. Wynik tego badania uzupełniony o ocenę wykonaną techniką podwójnego obrazowania pozwala określić przyczynę niedomykalności zastawki, jej nasilenie, morfologię zastawki mitralnej, a także stan czynnościowy mięśnia lewej komory serca (ryc. 26.27).

26 I Nabyte choroby serca 897

A

B

Ryc. 26.27. Przykład rekonstrukcji zastawki mitralnej u 44-letniej chorej operowanej w Zabrzu; na echokardiogramie przedoperacyjnym widać: A - zerwanie nici ścięgnistych tylnego płatka mitralnego z dużą niedomykalnością mitralną; B - obraz pooperacyjny ukazuje dobry efekt plastyki zastawki. Wykonano czworokątną resekcję nadmiaru tylnego płatka techniką plastyki ześlizgowej (s/iding piasty) oraz dodatkowo stabilizację przy użyciu pierścienia typu Physio Duran Nr 33 Medtronic.

U niektórych chorych z pozawałową (niedokrwienną) NZM wykonuje się - obok koronarografii i wentrykulografii lewej komory (ryc. 26.28 i 26.29) - także MRI w celu bardziej precyzyjnej oceny kurczliwości odcinkowej mięśnia lewej komory oraz wielkości fali zwrotnej (MRI wykonuje się bardzo rzadko - w ogromnej większości przypadków zupełnie wystarczających i dokładnych informacji dostarcza echokardiografia, stanowiąca zresztą standard postępowania diagnostycznego) (tab. 26.7).

26.7.3. Wady zastawki trójdzielnej

o

0,5

1,0

1,5

2,0

sekundy

Ryc. 26.28. Jednoczesny pomiar ciśnienia w kapilarach płucnych (PC) i lewej komorze (LV) u chorego z ostrą niedomykalnością zastawki dwudzielnej

U chorych po 40. roku życia w celu oceny stanu tętnic wieńcowych należy wykonać koronarografię. Badanie to jest oczywiście konieczne u wszystkich chorych z niedokrwienną NZM, których leczenie może wymagać jednoczasowego wykonania CABG i naprawy zastawki mitralnej.

Wady zastawki trójdzielnej, czyli ujścia przedsionkowo-komorowego prawego, występują rzadziej i najczęściej mają charakter czynnościowy. Izolowana, organiczna postać wady zastawki trójdzielnej jest rzadkością (choroba Ebsteina). Czynnościowa niedomykalność zastawki trójdzielnej zwykle towarzyszy chorobom serca przebiegającym z wysokim nadciśnieniem płucnym, jak na przykład w zaawansowanej wadzie zastawki mitralnej, w dwuujściowej wadzie mitro-aortalnej lub przewlekłej zatorowości płucnej. Problem niedomykalności zastawki trójdzielnej występuje także u osób przyjmujących dożylnie środki odurzające przy użyciu sprzętu wielorazowego użytku (np. u narkomanów). U tych osób może dojść do rozwoju ciężkiej postaci infekcyjnego zapalenia wsierdzia zastawki trójdzielnej, z ropniami w pierścieniu zastawki oraz zaawansowanym zniszczeniem jej płatków. Chorzy ci często umierają z powodu niewydolności serca, zatorowości płucnej i posocznicy, Ocenia się, że naprawa niedomykalnej zastawki trójdzielnej jest konieczna u 10-20% chorych poddawanych operacji zastawki mitralnej. U mniej niż 2% spośród tych chorych konieczna jest wymiana zastawki trójdzielnej ze względu najej znaczne uszkodzenie organiczne. Z tego powodu nieodłącznym elementem diagnostyki każdej wady zastawkowej serca jest dokładna ocena czynności zastawki trójdzielnej.

Tab. 26.7. Wskazania zastawki

do operacji mitralnej

u chorych

z wadą

chorzy z rozpoznaną wadą zastawki mitralnej, z objawami w klasie NYHA III i IV z postępującym ograniczeniem wydolności serca chorzy bez objawów lub z niewielkimi objawami mimo istnienia istotnej wady zastawki mitralnej, jeżeli stwierdza się wzrost gradientu przezpłucnego powyżej 15 mm Hg i ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej powyżej 50 mm Hg w spoczynku i powyżej 60 mm Hg po wysiłku, zwłaszcza wówczas, kiedy istnieje możliwość naprawy własnej zastawki w przypadkach, gdy wadzie zastawki mitralnej towarzyszy utrwalone migotanie przedsionków (wykluczyć nadczynność tarczycy), w razie obecności lub podejrzenia skrzepliny w lewym przedsionku lub zatoru w wywiadzie - obok wymiany lub naprawy uszkodzonej własnej zastawki i usunięcia skrzepliny, zabieg chirurgiczny powinien być rozszerzony o chirurgiczną ablację w celu przywrócenia rytmu zatokowego chorzy z ostrą niedomykalnością mitralną spowodowaną urazem serca, bakteryjnym zapaleniem wsierdzia (zerwanie nici ścięgnistych, perforacja płatka) lub świeżym zawałem serca

Ryc. 26.29. Wentrykulografia

lewej komory u chorego z dużą niedomykalnością zastawki mitralnej - widoczne zakontrastowanie światła lewego przedsionka

26.7.3.1. Objawy kliniczne i diagnostyka Chorzy skarżą się na duszność pojawiającą się przy najmniejszym wysiłku oraz znaczne osłabienie. Stwierdza się u nich tętnienie i przepełnienie żył szyjnych (dodatnie tętno żylne). Zwykle podczas badania palpacyjnego można wyczuć powiększoną wątrobę, występują także obrzęki podudzi, wodobrzusze oraz objawy ogólnego wyniszczenia organizmu. Echokardiografia wzbogacona o badanie doplerowskie techniką podwójnego obrazowania umożliwia ustalenie przyczyny oraz określenie stopnia nasilenia niedomykalności zastawki trójdzielnej. W wielu przypadkach celowe jest wykonanie cewnikowania serca, które pozwoli bezpośrednio ocenić wielkość nadciśnienia płucnego, przez płucnego gradientu ciśnień i oporów tętniczkowych płuc, dzięki czemu możliwe będzie prognozowanie odwracalności nadciśnienia płucnego po skutecznej operacji (ryc. 26.30). Wentrykulografię prawej komory wykonuje się obecnie bardzo rzadko w związku z dużą dostępnością wysokiej jakości obrazowania i nieinwazyjnością echokardiografii.

26.7.4. Leczenie operacyjne wad zastawkowych serca Leczenie operacyjne wad zastawkowych serca może polegać na wymianie chorej zastawki i zastąpieniu jej sztuczną protezą biologiczną lub mechaniczną, bądź też na naprawie własnej zastawki chorego. Wybór metody leczenia, jak i rodzaju protezy zastawkowej może mieć poważne konsekwencje dla dalszych losów chorego, dlatego musi zostać uzgodniony przez chorego z kardiochirurgiem wykonującym operację oraz lekarzem (kardiologiem), który przejmie dalszą opiekę nad chorym. Wybór bywa trudny, gdyż wymaga uwzględnienia wielu różnorodnych czynników, ta-

mmHg 50

40

30

20

10

o Ryc. 26.30. Ciśnienie w prawym przedsionku komorze (RV) u osoby zdrowej oraz u chorego mykalnością zastawki trójdzielnej

(RA) i prawej z ciężką niedo-

kich jak wiek, płeć, zawód, charakter pracy, choroby współistniejące (na przykład choroba wrzodowa, wrzodziejące zapalenie jelita grubego itp.). Pod uwagę wziąć też trzeba etiologię i anatomię wady zastawkowej, doświadczenie operującego chirurga, możliwość prowadzenia leczenia przeciwkrzepliwego (dostęp do laboratorium i możliwość kontaktu z lekarzem, potencjał mentalny chorego), a także nałogi i uzależnienia chorego. Wybór spośród różnych typów protez zastawkowych jest również uzależniony od możliwości finansowych - protezy biologiczne (bezstentowe) są zwykle droższe od protez mechanicznych.

26.7.4.1. Rodzaje sztucznych zastawek 26.7.4.1.1. Zastawki mechaniczne Pierwszą wszczepioną mechaniczną protezą była kulkowa zastawka mechaniczna (caged ball valve) typu StarrEdwards. Stosowano ją powszechnie na całym świecie aż do lat 90. XX wieku. Wówczas zastąpiono ją nowej generacji uchylną zastawkąjednopłatkową wykonaną z pyrolitu

261 Nabyte choroby serca 899

B

A

c Ryc. 26.31. Typy i rodzaje - dyskowych:

C - Medtronic

D

mechanicznych zastawek serca dwupłatkowych: Hall; D - Sorin Allocarbon

karbonu i tytanu. Najbardziej znanymi i najczęściej stosowanymi zastawkami tej generacji były zastawki Bjork Shiley, Omnicarbon oraz chętnie stosowane do dzisiaj, uznane za bardzo bezpieczne zastawki Medtronic Hall i Sorin Allocarbon. Dążąc do poprawy profilu hemodynamicznego protez zastawkowych, skonstruowano wiele różnych typów zastawek dwupłatkowych, zapewniających zbliżony do fizjologicznego przepływ krwi. Do grupy tej należą zastawki St. Jude Medical, Carbomedics, Sorin Bicarbon, ATS i ON-X (ryc. 26.31). Na podstawie badań doświadczalnych, obserwacji klinicznych oraz analizy publikowanych danych nie można obecnie uznać przewagi konstrukcji dwupłatkowej nad jednopłatkową. Każdy z wymienionych typów posiada określone zalety oraz ograniczenia, dlatego też wybór konkretnej protezy musi zostać dokonany indywidualnie przez kardiochirurga mającego na względzie wczesne i odległe wyniki leczenia operacyjnego, stosownie do określonej sytuacji śródoperacyjnej. Podstawową zaletą zastawek mechanicznych jest ich trwałość; jedyną przyczyną konieczności wymiany takiej protezy mogą być niektóre groźne powikłania, jak na przykład przeciek okołozastawkowy (do którego dochodzi najczęściej w wyniku bakteryjnego zapalenia wsierdzia zlokalizowanego na sztucznej zastawce) albo zakrzep blokujący ruchomość płatków zastawki. Główną wadą zastawek mechanicznych jest konieczność prowadzenia leczenia przeciwkrzepliwego przez resztę życia chorego. Leczenie to wymaga dużej systematyczności ze strony chorego, najlepiej w ścisłej współpracy z lekarzem, tak by utrzymać wskaźnik INR w granicach 2,5-3,5. Każdego chorego, któremu wszczepiono mechaniczną zastawkę, należy dokład-

A - Sto Jude;

B - Sorin Bicarbon i jednopłatkowych

nie poinformować o zasadach leczenia przeciwkrzepliwego i związanych z nim zagrożeniach oraz zaopatrzyć w kalendarzyk monitorowania leczenia. Brak ścisłego monitorowania może spowodować 3-6-krotne zwiększenie częstości powikłań zakrzepowo-zatorowych i stać się przyczyną zagrażających życiu powikłań lub trwałego inwalidztwa. Powikłania tego rodzaju zdarzają się częściej po wszczepieniu zastawki w pozycję mitralną aniżeli aortalną oraz gdy u chorego współistnieje migotanie przedsionków. Największe ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych występuje w przypadku zastawki wszczepionej w pozycję trójdzielną - może ona być przyczyną zatorowości płucnej. 26.7.4.1.2. Zastawki biologiczne Istnieją dwa podstawowe typy biologicznych protez zastawkowych serca: • zastawki alogeniczne (homografty), przygotowywane z odpowiednio preparowanych ludzkich zwłok, odpowiednio przechowywane i wszczepiane głównie w pozycję aortalną; • zastawki ksenogeniczne (ksenografty), pobrane od zwierząt - przygotowuje się je bądź z tkanek świńskich (Hancock, Medtronic, Biocor, St. Jude Bioimplant), bądź też z osierdzia wołowego (Carpentier-Edwards, Sorin Pericarbon, Mitroflow) (ryc. 26.32). Nowoczesne metody utrwalania tych zastawek w aldehydzie glutarowym znacząco poprawiły ich trwałość. Najważniejszą zaletą protez biologicznych jest to, że po ich zastosowaniu nie ma konieczności podejmowania lecze-

A

B

Ryc. 26.32. Rodzaje zastawek biologicznych: Medtronic

A - Carpentier-Edwards;

c B - Hancock /I (świńska);

C - bezstentowa

Freesty/e

(świńska)

nia przeciwkrzepliwego (stosuje się je w przypadku protez wszczepianych w pozycję mitralnąjedynie przez pierwsze trzy miesiące), oczywiście pod warunkiem braku innych wskazań do tego typu leczenia, takich jak na przykład współistniejące migotanie przedsionków. Poważną wadą zastawek biologicznych jest natomiast ich ograniczona trwałość odległa. Zastawki tego rodzaju montuje się dla ułatwienia implantacji na specjalnym rusztowaniu (stencie). W celu poprawy profilu hemodynamicznego zastawek i uzyskania korzystniejszego wskaźnika efektywnej powierzchni ujścia, który wpływa na wyniki odległe leczenia operacyjnego (regresja przerostu lewej komory w przypadkach zwężenia ujścia aortalnego), obecnie coraz częściej stosuje się biologiczne zastawki bezstentowe typu Freestyle Medtronic bądź Toronto 8PV. Zastawki te to po prostu odpowiednio przygotowana zastawka aortalna świni wraz z fragmentem opuszki aorty, dla której stent, czyli wsparcie stanowi własna aorta chorego. Wszczepienie protezy bezstentowej jest technicznie znacznie trudniejsze. U młodych chorych z zaawansowaną wadą zastawki aortalnej wykonuje się czasem tak zwaną operację Rossa, polegającą na przeszczepieniu własnej zastawki płucnej w pozycję aortalną i odtworzeniu drogi odpływu prawej komory homograftem. Według międzynarodowego rejestru wykonanych operacji (Ross registry), u połowy operowanych chorych autoprzeszczep po 20 latach wciąż dobrze funkcjonuje i chorzy ci nie wymagają ponownej operacji. Po upływie 10 lat od operacji wszczepienia zastawki u 30% chorych obserwuje się zmiany zwyrodnieniowe, złogi włóknika, perforacje płatków bądź ich zwapnienie, stanowiące przyczynę dysfunkcji protez biologicznych. W przypadku implantacji homograftu wskaźnik ten wynosi jedynie około 10%. Po 10 latach u 65% chorych, którzy w momencie wszczepienia protezy biologicznej nie przekroczyli 40. roku życia, dojdzie do jej uszkodzenia wymagającego wymiany zastawki. Odsetek zniszczonych zastawek nie przekroczył po 10 latach 10%, gdy wszczepiano je chorym po 70. roku życia. Z tego powodu ksenogenicznych protez biologicznych nie powinno się wszczepiać dzieciom i osobom młodym, u których zwapnienia obserwuje się czasem już po upływie 3-4 lat, ani chorym z przewlekłą niewydolnością nerek wymagających dializoterapii czy chorym z hiperkalcemią, spowodowaną nadczynnością przytarczyc. Podstawowymi wskazaniami do zastosowania biologicznej protezy zastawki jest wiek chorego >65. rż., prze-

ciwwskazania do leczenia przeciwkrzepliwego, brak akceptacji leczenia przeciwkrzepliwego ze strony chorego oraz planowane macierzyństwo u młodych kobiet (ryzyko rozwoju wad wrodzonych płodu, tzw. "embriopatia warfarynowa"). Względnym wskazaniem do zastosowania protezy biologicznej jest konieczność wymiany zastawki trójdzielnej.

26.7.4.1.3. Chirurgia naprawcza zastawek serca Operacje rekonstrukcyjne (naprawcze) u dorosłych dotyczą w głównej mierze wad zastawki mitralnej i trójdzielnej, a w znacznie mniejszym zakresie wad zastawki aortalnej. Naprawa zastawki zapewnia najlepsze wyniki wczesne i odległe, w sensie mniejszej śmiertelności okołooperacyjnej, mniejszego odsetka późnej dysfunkcji zastawki oraz mniejszego wskaźnika powikłań zakrzepowo-zatorowych i krwotocznych. Niewątpliwie ograniczenie stanowią trudności techniczne tego rodzaju zabiegów. Chirurg podejmujący próbę naprawy zastawki musi mieć świadomość, że jego celem jest nie tyle rekonstrukcja prawidłowych stosunków anatomicznych, ile raczej przywrócenie dobrej czynności uszkodzonej zastawki. Przyjęta w 1983 roku przez Alaina Carpentiera - znakomitego kardiochirurga francuskiego, jednego z pionierów naprawczej chirurgii zastawkowej - klasyfikacja zaburzeń czynności zastawki mitralnej opiera się na trzystopniowej ocenie funkcji zastawki i w dużym stopniu ułatwia kardiochirurgowi wybór metody rekonstrukcji, a także podpowiada kolejność działań. Ocena czynności zastawki sprowadza się do oceny ruchomości płatków i aparatu podzastawkowego: • typ I oznacza, że ruchomość jest prawidłowa; • w typie II ruchomość jest nadmierna, wypada płatek przedni, tylny lub oba; • w typie III ruchomość płatków jest ograniczona. Operacja naprawcza może wymagać korekcji struktury i czynności płatków, strun ścięgnistych, mięśni brodawkowatych, jak i prawidłowej geometrii pierścienia zastawkowego. Uszkodzenie poreumatyczne zastawek zwykle charakteryzuje się zwapnieniami płatków i aparatu podzastawkowego, co poważnie utrudnia lub uniemożliwia rekonstrukcję takiej zastawki. Znacznie większe jest prawdopodobieństwo naprawy zastawki uszkodzonej w przebiegu procesu zapalnego, zwyrodnieniowego lub choroby niedokrwiennej. Na uwagę zasługuje fakt, że nawet u 75% chorych z utrwal 0-

261 Nabyte choroby serca 901

B

Ryc. 26.33. Walwuloplastyka mitralna wykonana u 32-letniej kobiety w Zabrzu: A - widoczne napełnianie balonu umieszczonego w obrębie zwężonego ujścia mitralnego; balon Inoue uciśnięty w środkowej części przez zwężone ujście mitralne; B _ poszerzone ujście mitralne - balon rozprężony; dobry efekt zabiegu, bez cech niedomykalności zastawki

nym migotaniem przedsionków w przebiegu wady zastawki mitralnej chirurg może jednoczasowo z naprawą zastawki dokonać ablacji nieprawidłowych dróg przewodzenia, przywracając rytm zatokowy. Przywrócenie regularnego rytmu istotnie zmniejsza ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych i poprawia wydolność chorego. Nieoperacyjna przezskórna walwuloplastyka balonowa stanowi kontynuację wysiłków podejmowanych niegdyś przez pionierów kardiochirurgii, którzy jak Tuffier w roku 1913 wykonywali komisurotomię zamkniętą palcem. Dobre wyniki odległe po zamkniętej komisurotomii mitralnej wykonywanej bez użycia krążenia pozaustrojowego metodą Tubbsa lub Dubosta sprawiły, że w latach 80. XX wieku kardiolodzy inwazyjni zaczęli z powodzeniem wykonywać zabieg balonowej walwuloplastyki mitralnej za pomocą cewnika lnoue (ryc. 26.33). Trzeba pamiętać, że do takiego zabiegu kwalifikować można tylko chorych spełniających określone kryteria (z izolowanym zwężeniem zastawki mitralnej, z jedynie niewielkim ograniczeniem ruchomości płatków, bez zwapnień i dużych zmian w aparacie podzastawkowym). Obecność skrzepliny w lewym przedsionku stanowi przeciwwskazanie - chorzy ci powinni być kwalifikowani do rekonstrukcji operacyjnej. Jak wspomniano, chirurgia naprawcza zastawki aortalnej napotyka znacznie większe ograniczenia, wynikające ze szczególnej budowy anatomicznej tej struktury i braku wsparcia w formie aparatu pod zastawkowego. Względnie najłatwiej jest przywrócić właściwą czynność zastawki prawidłowej strukturalnie, której niedomykalność wynika z zaburzonej geometrii opuszki aorty lub pierścienia (jak to jest w przypadkach tętniaka aorty wstępującej lub jej rozwarstwienia). Wyniki naprawy (nawet skutecznej) zastawki zmienionej strukturalnie (np. zastawka o budowie dwupłatkowej) budzą wątpliwości.

26.7.5. Opieka nad chorym po wszczepieniu sztucznej protezy zastawkowej serca Skuteczna operacja naprawcza zastawki serca bądź wszczepienie sztucznej protezy zastawkowej pozwala wielu chorym wrócić do aktywnego trybu życia, a ich stopień wydolności determinowany będzie stanem wydolności serca przed operacją, czasem trwania wady zastawkowej serca, wiekiem chorego i obecnością chorób współistniejących. Długość czasu, przez jaki chory żył z wadą, wpływa na potencjał regresji zmian strukturalnych serca, na przykład na możliwość regresji przerostu lewej komory u chorych ze zwężeniem ujścia aortalnego. Mówi się jednak, że wszczepienie sztucznej protezy zastawkowej powoduje zastąpienie jednej wady inną, to znaczy, że obecność sztucznej zastawki może stać się przyczyną wielu potencjalnie groźnych powikłań. Najważniejszymi z nich są: dysfunkcja sztucznej zastawki (szczególnie w przypadku protez biologicznych), zakrzepica zastawki uniemożliwiająca jej prawidłowe działanie, zatorowość i powikłania krwotoczne. Szczególnie dużo miejsca w niniejszym rozdziale poświęcono powikłaniom zakrzepowo-zatorowym. Ryzyko ich wystąpienia jest największe w ciągu pierwszych 12 miesięcy po operacji; po upływie tego czasu stabilizuje się i wynosi dla chorego około 0,5% na rok. Ryzyko poważnego krwawienia szacuje się na 0,2% na rok. Minimalizacja tych powikłań wymaga bardzo ścisłego nadzorowania leczenia przeciwkrzepliwego. Acenokumarol działa antagonistycznie w stosunku do witaminy K, niezbędnej dla potranslacyjnej modyfikacji łańcuchów białkowych czynników zespołu trombiny (II, VII, IX i X). Wskaźnik protrombinowy oznaczany w procentach nie jest dobrym parametrem do monitorowania leczenia przeciwkrzepliwego ze względu na różne metody aktywacji tromboplastyny i brak możliwości porówna-

Tab. 26.8.

Zalecenia dotyczące leczenia przeciwzakrzepowego u chorych z protezami ACC i AHA (cyt. za: Medycyna Praktyczna, 2000; 3: 116)

zastawkowymi

serca wg zaleceń

Klasa I 1. Pierwsze

3 miesiące

po wymianie

••

doustny

••

wymiana

zastawki

••

zastawka

dwupłatkowa

••

inne zastawki

INR 2,5-3,5

lek przeciwkrzepliwy,

zastawki: 2.

Po 3 miesiącach

od wymiany

zastawki: A. Zastawka

mechaniczna

aortalnej

dyskowe

+

brak czynników

ryzyka'

lub zastawka

Medtronic Hall- doustnyantykoagulant.

INR 2-3

albo zastawka

Starr-Edwards - doustnyantykoagulant,

INR 2,5-3,5

••

wymiana

zastawki

aortalnej

+

••

wymiana

zastawki

mitralnej

- doustnyantykoagulant,

••

wymiana

zastawki

aortalnej

••

wymiana

zastawki

aortalnej

••

wymiana

zastawki

mitralnej

••

wymiana

zastawki

mitralnej

+ + + +

1.

••

dodanie

2.

••

doustnie

B. Bioprotezy

obecne

czynniki

ryzyka'

brak czynników

ryzyka'

czynniki

- doustnyantykoagulant,

ryzyka'

- kwas acetylosalicylowy

brak czynników

ryzyka'

czynniki

- doustnyantykoagulant,

ryzyka'

INR 2,5-3,5

- doustnyantykoagulant, INR 2,5-3,5

80-100 mg/d

INR 2-3

- kwas acetylosalicylowy

80-100 mg/d

INR 2,5-3,5

Klasa II a kwasu acetylosalicylowego

ryzykiem,

80-100 mg raz dziennie, jeśli pacjent dotychczas go nie zażywał z INR 3,5-4,5 w grupie

przyjmowanyantykoagulant jeśli nie można

zastosować

kwasu

chorych

obciążonych

dużym

acetylosalicylowego

Klasa II b

1.

II

doustnie przyjmowanyantykoagulant wszczepioną w pozycji aortalnej,

z INR 2,0-3,0 u pacjentów z zastawką Starr-Edwards u których nie występują czynniki zwiększające ryzyko

Klasa III 1.

••

zastawka

mechaniczna

- bez leczenia

2.

••

zastawka

mechaniczna

- leczenie

3.

••

bioprotezy

- bez leczenia

doustnie

doustnie

wyłącznie

przyjmowanym

kwasem

przyjmowanym

antykoagulantem

acetylosalicylowym antykoagulantem

lub kwasem

acetylosalicy-

lowym

* czynniki zwiększające ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych: migotanie przedsionków, dysfunkcja lewej komory, przebyte incydenty zakrzepowozatorowe,

stany nadkrzepliwości

krwi

nia wyników osiąganych w różnych laboratoriach. Kryteria standaryzacji spełnia międzynarodowy wskaźnik znormalizowany (INR). W tabeli 26.8 podano pożądane wartości INR dla różnych typów sztucznych zastawek oraz różnych grup chorych (według aktualnych zaleceń AHAIACC). Można je krótko streścić następująco: chory z wszczepioną mechaniczną protezą zastawkową serca powinien utrzymywać INR między 2,5 a 3,5. Wiele nowszych protez biologicznych, szczególnie, gdy wszczepiono je w pozycję aortalną, nie wymaga kontynuowania leczenia przeciwkrzepliwego (jeżeli nie ma oczywiście innych wskazań, jak na przykład utrwalone migotanie przedsionków), a jedynie postępowania przeciwpłytkowego. Najgroźniejszym powikłaniem, obarczonym 20-50% śmiertelnością, jest bakteryjne zapalenie wsierdzia (BZW) sztucznej zastawki. Zachorowalność zależy w tym przypadku od poziomu higieny chorego i od standardu opieki zdrowotnej w danym środowisku. Szacuje się ją na 1-2% na rok. Najczęstszymi przyczynami BZW w obrębie sztucznej zastawki są ogniska zapalne zębopochodne, stany ropne w jamie brzusznej i miednicy oraz zabiegi endoskopowe. Najgroźniejszymi szczepami są Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis oraz Enterococcus faecalis. Są one szczególnie groźne w okresie pierwszych dwóch miesięcy po wszczepieniu protezy zastawkowej (tak zwane wczesne BZW). Z tego powodu tak duże znaczenie ma przed-, około- i pooperacyjna profilaktyka antybiotykowa, przy użyciu antybiotyku o szerokim spektrum działania. Postępowania takiego wymagają chorzy z wszczepioną

sztuczną protezą zastawkową, poddawani operacjom dentystycznym związanym z naruszeniem błony śluzowej jamy ustnej, operacjom w obrębie górnych i dolnych dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego, oraz operacjom urologicznym i ginekologicznym. Rozpoznanie BZW na sztucznej zastawce na podstawie obrazu klinicznego i badania bakteriologicznego wymaga natychmiastowego wdrożenia stosownej antybiotykoterapii, prowadzonej aż do momentu ustąpienia objawów choroby i kilkakrotnego uzyskania jałowych posiewów krwi chorego. Większość przypadków, szczególnie wczesnego zakażenia protezy zastawkowej, wymaga pilnej ponownej operacji. Ten typ zabiegów obarczony jest niestety dużym wskaźnikiem śmiertelności. Na konieczność ponownej interwencji wskazuje szczególnie pojawienie się objawów niewydolności serca, co może być następstwem dysfunkcji zastawki, powstania ropnia okołopierścieniowego czy przecieku okołozastawkowego (mogących stanowić źródło groźnych zatorów septycznych). Dlatego chory ze sztuczną zastawką serca, u którego podejrzewa się toczący się stan zapalny, wymaga szczególnej opieki ze strony odpowiedniego specjalisty: chirurga ogólnego, urologa, ginekologa czy stomatologa. Brak zrozumienia tego problemu i zdarzające się niestety dość często zaniedbania w opiece nad chorym, brak dostatecznego nadzoru ze strony doświadczonego ordynatora oddziału i współpracującego z nim mikrobiologa czy internisty skazuje chorego na niebezpieczeństwo zagrażających życiu powikłań. Dlatego w trosce o dobro chorego i wynik leczenia

26/ Nabyte choroby serca 903

celowa jest współpraca z ośrodkiem kardiologiczno-kardiochirurgicznym, w którym chorego diagnozowano i operowano.

26.8. NOWOTWORY SERCA Nowotwory serca (złośliwe i niezłośliwe) mogą występować zarówno jako pierwotne, jak również wtórne. U chorych z zaawansowaną chorobą nowotworową przerzuty w sercu są zjawiskiem dość częstym. Na podstawie danych z autopsji ocenia się, że występują one u 2-21% tych chorych. Wśród guzów serca usuniętych operacyjnie, zmiany przerzutowe stanowią około 20%. Pierwotne nowotwory serca występują rzadko (w materiale sekcyjnym - 0,0017-0,28%), jednakże znacznie częściej są przyczyną leczenia chirurgicznego. Nowotwory niezłośliwe stanowią około 75% guzów serca. Około połowa spośród nich to śluzaki.

zwojak chromochłonny rdzenia nadnerczy (phaeochromocy toma), mięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma), a poprzez żyły płucne - rak płuca. Z chirurgicznego punktu widzenia ogniska przerzutowe kwalifikujące się do resekcji można podzielić na: III naciekające mięsień sercowy i wewnątrzsercowe; III nienaciekające mięśniowej ściany serca (najczęściej wnikające przez żyłę główną dolną i żyły płucne).

26.8.1.1. Objawy kliniczne Jedynie około 10% chorych odczuwa jakiekolwiek dolegliwości związane z obecnością zmiany przerzutowej w sercu. Płyn w worku osierdziowym, będący wynikiem przesiękania, procesu wysiękowego lub krwotoku może uciskać serce, powodując tamponadę. Objęcie przez proces nowotworowy dużej strefy mięśnia komór może upośledzać funkcję hemodynamiczną serca jako pompy, co objawia się niewydolnością serca. Naciekanie śródpiersia (np. przez raka płuca lub chłoniaki) może prowadzić do rozwoju zespołu żyły głównej górnej. Guzy wewnątrz sercowe mogą prowadzić do zwężenia drogi wypływu, zwłaszcza prawej komory.

26.8.1.2. Diagnostyka Podstawą rozpoznania są techniki obrazowe: echokardiografia oraz TK lub MRI. Na podstawie badania histopatologicznego określa się typ nowotworu, a w przypadkach wcześniej zweryfikowanych potwierdza się histogenezę nacieku.

26.8.1. Przerzutowe i wtórne nowotwory

serca

Przerzutowe i wtórne nowotwory serca występują 20-40 razy częściej niż pierwotne. Ich źródłem są (wymieniając zgodnie z częstością występowania): rak płuca, chłoniaki, rak sutka, białaczki, czerniak złośliwy, rak wątrobowokomórkowy, a także raki: jelita grubego, tarczycy, nerki oraz mięsaki pozasercowe. Proces nowotworowy najczęściej obejmuje osierdzie, rzadziej mięsień sercowy i wsierdzie. Do zajęcia osierdzia dochodzi zwykle w wyniku naciekania z sąsiedztwa, zaś samego serca poprzez przerzutowanie drogą naczyń krwionośnych i chłonnych. Prawe serce bywa zajęte wokoło 20-30% przypadków, lewe serce w 10-33%, ale najczęściej - bo w 30-35% - zmiany takie umiejscawiają się obustronnie. Rozsiew większości raków następuje poprzez naczynia chłonne. Najczęstszą drogą rozsiewu w sercu czerniaka, mięsaków, raka nerki i raka płuc są naczynia krwionośne. Przerzuty w sercu są zazwyczaj mnogie. Naciekanie przez ciągłość obserwuje się w przypadku złośliwych nowotworów płuc, sutka, przełyku lub grasicy, jednakże obecność w sercu utkania raka płuca, sutka czy czerniaka jest o wiele częściej rezultatem przerzutu. Zajęcie wsierdzia i wrastanie nowotworu do jam serca stanowi zjawisko rzadkie i występuje wokoło 5% przypadków. Niektóre złośliwe nowotwory cechuje szczególny sposób rozprzestrzeniania się poprzez wrastanie do światła układu żylnego. Rak nerki (carcinoma renis) może wrastać do serca poprzez żyłę główną dolną. Rzadziej w ten sam sposób rozprzestrzeniają się: nerczak płodowy (guz Wilmsa, nephroblastoma), rak wątrobowokomórkowy (carcinoma hepatocellulare), przy-

26.8.1.3. Leczenie operacyjne Leczenie operacyjne w większości przypadków tamponady serca ogranicza się do usunięcia płynu z worka osierdziowego. Zabieg ten ma zazwyczaj charakter paliatywny, jego celem jest zmniejszenie dolegliwości i poprawa komfortu życia oraz skrócenie czasu pobytu pacjentów w szpitalu. Najprostszym zabiegiem jest punkcja worka osierdziowego wykonywana w znieczuleniu miejscowym. Przynosi ona szybko odczuwalną poprawę i ustąpienie objawów, ponadto wiąże się z bardzo niewielką śmiertelnością. U pacjentów z nawrotowym wysiękiem osierdziowym (około 3%) konieczne jest niekiedy podanie doosierdziowo środków sklerotyzujących, takich jak: tetracyklina, bleomycyna, cisplatyna, tiotepa, lub radionukleotydów. Alternatywnym rozwiązaniem jest wykonanie okienka osierdziowego do lewej jamy opłucnej (lub do jamy otrzewnej). Ten typ zabiegu odbarczającego można wykonać torakoskopowo (lub laparoskopowo), a przy braku takich możliwości lub w przypadku planowanych innych zabiegów w obrębie serca i osierdzia - także z dostępu przez torakotomię lewostronną przednio-boczną lub sternotomię. Konieczne jest jednak znieczulenie ogólne, w wyniku czego wzrasta ryzyko okołooperacyjne. Wprowadzenie na stałe drenu do worka osierdziowego przez krótkie cięcie poniżej części kostnej mostka obarczone jest małym ryzykiem, lecz wiąże się z niebezpieczeństwem zakażenia i dyskomfortem odczuwanym przez chorego. Inny problem chirurgiczny stanowią nowotwory rozrastające się śródnaczyniowo. Wokoło 10% przypadków raka

nerki stwierdza się wrastanie guza do żyły głównej dolnej. W 40% tych przypadków guz osiąga prawy przedsionek. W takich przypadkach operację usunięcia nerki z dostępu brzusznego trzeba uzupełnić o sternotomię pośrodkową. Konieczne jest podłączenie krążenia pozaustrojowego poprzez kaniulację aorty wstępującej i żyły głównej górnej, uzyskanie hipotermii głębokiej (schłodzenie ciała chorego do 20°C), zatrzymanie krążenia, a następnie usunięcie mas guza przez nacięcie prawego przedsionka, przedłużone w kierunku żyły głównej dolnej. Wskaźniki przeżycia 5-letniego po takiej złożonej operacji przekraczają w wybranych przypadkach 75%. Niektórzy chirurdzy wykonują opisaną operację w normotermii, na migoczącym sercu.

26.8.1.3.1. Rokowanie Ze względu na charakter choroby podstawowej, rokowanie dotyczące większości chorych na nowotwory z przerzutami w sercu jest złe. Większość z nich, w tym także operowanych, umiera przed upływem 10 miesięcy od operacji. Jednakże w przypadku chorych, u których wykonano wycięcie przerzutów potworniaka, raka sutka, nabłoniaka kosmówkowego (choriocarcinoma) lub mięsaka gładkokomórkowego (leiomyosarcoma) macicy, czas przeżycia po operacji może sięgać nawet 5 lat.

26.8.2. Pierwotne, niezłośliwe nowotwory

serca

Pierwotne, niezłośliwe nowotwory serca usystematyzowano w tabeli 26.9. 26.8.2.1.

Śluzak Histogeneza śluzaka (myxoma) nie jest w pełni znana. Prawdopodobnie wywodzi się on z zapasowych komórek mezenchymalnych wsierdzia, wykazujących zdolność wielokierunkowego różnicowania. Jest to najczęściej obserwowany niezłośliwy nowotwór serca. Śluzaki lokalizują się w obrębie wsierdzia: 79-90% z nich stwierdza się w okolicy dołu owalnego. W 89-94% przypadków guz jest pojedynczy, w 69-75% występuje w przedsionku lewym, w 15-20% w prawym, a w 1-8% wykrywany jest w jednej z komór serca. Guzy stwierdzane w obu przedsionkach wyrastają zwykle z przegrody międzyprzedsionkowej. Śluzaki obserwuje się najczęściej u chorych w 3.-6. dekady życia. Średni wiek pacjentów wynosi około 50 lat. Nieco częściej chorują kobiety. Wyróżnia się dwie formy śluzaka: sporadyczną i rodzinną. Sekwencja DNA jest prawidłowa u 80% osób chorujących na formę sporadyczną nowotworu. U 1-5% pacjentów występuje forma rodzinna, dziedziczona autosomalnie dominująco. W tych przypadkach oraz w 20% śluzaków występujących sporadycznie stwierdza się istnienie patologicznych zmian DNA (tetraploidia). Rodzinna forma śluzaków dotyczy zwykle ludzi młodych; występuje ona ze zbliżoną częstością u obu płci. U 22% chorych zmiany są wieloogniskowe, lokalizują się zarówno w przedsionkach, jak i w komorach. Znacznie częściej też dochodzi do nawrotów po wycięciu chirurgicznym u osób chorujących rodzinnie. U 20% pacjentów tej grupy współistnieją

Tab. 26.9. Pierwotne - względna

niezłośliwe nowotwory serca częstość występowania

Typ histologiczny

% przypadków

myxoma

41-76

lipoma

5-14

fibroma

3-8

rhabdomyoma

3-11

fibroelastoma papillare

3-13

haemangioma

4-5

mesothelioma

4

teratoma

4

neurofibroma

0,9

tumor granulocellularis

0,9

Iymphangioma

0,6

inne anomalie, takie jak: śluzaki zlokalizowane pozasercowo zwłaszcza w skórze, guzkowy rozrost kory nadnerczy (powodujący zespół Cushinga), nowotwory jądra z komórek Sertoliego, rozrosty przedniego płata przysadki (powodujące akromegalię), wieloogniskowe śluzowate włókniakogruczolaki sutków, zmiany barwnikowe skóry twarzy i warg (plamy soczewicowate, znamiona błękitne, piegi) oraz nerwiaki osłonkowe (schwannoma). Elementy te składają się na tak zwany zespół śluzaka (Carneya). Jest to choroba dziedziczona autosomalnie dominująco. Większość śluzaków rośnie dość szybko. Osiągają wielkość 1-15 cm oraz wagę 8-180 g (średnio 37-60 g). Guzjest zwykle owalny, o gładkiej, lekko zrazikowatej powierzchni, barwy białej, żółtawej lub brązowawej, często pokrywa go skrzep (ryc. 26.34). Większość z nich ma budowę uszypułowanego, ruchomego polipa o krótkiej, szerokiej podstawie i o względnie zwartej strukturze. Ruchomość guza zależy od długości szypuły, powierzchni, na jakiej jest przyczepiona do ściany serca oraz zawartości kolagenu. Rzadziej występujące (wokoło 30%) kosmkowe lub brodawkowate formy mają strukturę galaretowatą. Są delikatne i wykazują większą skłonność do samoistnej fragmentacji i zatorowania. Śluzaki prawego przedsionka częściej mają szeroką podstawę. Częściej też ulegają zwapnieniu, przez co stają się widoczne na radiogramach. W przekroju, zwłaszcza gdy zmiany mają większe rozmiary, widoczne bywają obszary krwotoczne, torbielowate i martwicze. W obrazie histologicznym najbardziej charakterystyczne są struktury uformowane z epitelioidalnych komórek, przypominające gruczoły lub naczynia. Opisywano przypadki śluzaków powstałych po operacji zamknięcia ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej (w lewym przedsionku) lub po wymianie zastawki aortalnej (w lewej komorze, prawdopodobnie po wencie).

26.8.2.1.1. Objawy kliniczne Objawy kliniczne śluzaka można podzielić na: ogólnoustrojowe; związane z obturacją ujść zastawkowych; związane zzatorowaniem; !Ii związane z infekcjami. Objawy ogólnoustrojowe występują u większości chorych i mają większe nasilenie w przypadku lokalizacji guza

261 Nabyte choroby serca 90S

26.8.2.1.2.

Diagnostyka W badaniu fizykalnym podczas osłuchiwania można stwierdzić cechy zwężenia ujścia mitraingo oraz charakterystyczny wczesnorozkurczowy "tumor plop", będący skutkiem stykania się guza i wewnętrznej powierzchni jam serca. Zjawiska osłuchowe często pozostają w związku z pozycją ciała pacjenta. W badaniu radiologicznym spotkać można, obok powiększenia sylwetki serca, zwapnienia w obrębie guza, zwłaszcza gdy jest on zlokalizowany w prawym przedsionku. W elektrokardiogramie mogą występować zmiany nieswoiste: przeciążenia jam serca, blok prawej odnogi pęczka Hisa, a w 20% przypadków pojawia się migotanie przedsionków. Echokardiografia jest najbardziej użyteczną techniką obrazową w diagnostyce śluzaka. Czułość dwuwymiarowego badania dla śluzaka wynosi 100%. Echokardiografia przezklatkowa jest zazwyczaj całkowicie wystarczająca dla ustalenia rozpoznania śluzaka, a co za tym idzie, dla kwalifikacji chorego do leczenia operacyjnego (ryc. 26.35).

Ryc. 26.34. Śluzak. obraz makroskopowy

w prawym przedsionku. Obserwuje się osłabienie, męcz liwość, utratę masy ciała, gorączkę, leukocytozę, przyspieszenie OB, niedokrwistość hemolityczną, trombocytopenię, zwiększenie stężenia białka C-reaktywnego i immunoglobulin G. Objawy te najprawdopodobniej związane są z wydzielaniem przez śluzaki interleukiny l i 6 oraz czynnika martwicy nowotworów - kachektyny (TNF-a) i ustępują po wycięciu nowotworu. Zatykanie ujść przedsionkowo-komorowych (wrecking-ball effect) oraz utrudnianie przepływu krwi przez jamy serca jest uważane za najczęstszą przyczynę ostrych objawów, a także nagłej śmierci sercowej. W przypadku lokalizacji śluzaka w lewym przedsionku objawy zbliżone są do charakterystycznych dla stenozy mitralnej, przy czym duszność związana ze zmianą pozycji ciała oraz omdlenia uznawane są za objawy najbardziej swoiste.

Guzy umiejscowione w prawym przedsionku mogą powodować niewydolność prawokomorowąz obrzękami i wodobrzuszem włącznie. Obraz kliniczny śluzaka komory może być zbliżony do występującego w przypadkach zwężenia ujścia tętniczego. Zatorowość występuje u 30-40% chorych, w tym u ponad połowy zagraża ona funkcjonowaniu ośrodkowego układu nerwowego, powodując zazwyczaj trwałe następstwa. Zatory w obrębie tętnic kończyn dolnych, jelit, nerek i tętnic wieńcowych są rzadsze. Śluzaki prawostronne mogą powodować zatorowość i wtórne nadciśnienie płucne. W niektórych przypadkach ze śluzakiem współistnieje infekcyjne zapalenie wsierdzia o etiologii bakteryjnej lub grzybiczej.

Echokardiografia przezprzełykowa (TEE) dostarcza jeszcze więcej informacji dotyczących lokalizacji, rozmiaru (1-3 mm), ruchomości i wielkości szypuły guza. Niektóre ośrodki kardiochirurgiczne zalecają rutynowe wykonanie TEE już na sali operacyjnej w celu lepszej oceny tylnej ściany lewego przedsionka, przegrody międzyprzedsionkowej i prawego przedsionka oraz dla wykluczenia guzów wzrastających w kierunku obu przedsionków, czy też zmian wieloogniskowych. Techniki takie, jak TK i MRI, należy zarezerwować dla przypadków trudnych diagnostycznie. Niektóre ośrodki zalecają wykonywanie rutynowo koronarografii przedoperacyjnej u starszych pacjentów. Takie postępowanie ma na celu ocenę zaawansowania zmian miażdżycowych w tętnicach wieńcowych. 26.8.2.1.3.

Technika chirurgiczna Chirurgiczne usunięcie guza jest metodą z wyboru w leczeniu śluzaków serca. Operację powinno się wykonać niezwłocznie po ustaleniu rozpoznania, zwłaszcza u chorych z objawami, ze względu na ryzyko nagłej śmierci sercowej (8% oczekujących na operację) z powodu zamknięcia ujścia przedsionkowo-komorowego, a także ryzyko wystąpienia zatorów.

Z dostępu przez sternotomię pośrodkową kaniuluje się aortę wstępującą oraz obie żyły główne. Należy unikać manipulacji w obrębie serca przed uruchomieniem krążenia pozaustrojowego ze względu na możliwość zmobilizowania materiału zatorowego. Na obie żyły główne zakłada się turnikety i zaciskaje w przypadku otwarcia prawego przedsionka. Po uzyskaniu umiarkowanej hipotermii (28°C) klemuje się aortę wstępującą i zatrzymuje serce (stosując wybraną metodę kardioplegii). W przypadku guzów lewego przedsionka najczęściej wybierany jest dostęp przez cięcie na przedniej ścianie tego przedsionka, 2-3 cm powyżej ujść obu prawych żył płucnych. Dla usunięcia wyjątkowo dużych guzów lub śluzaków obu przedsionków niektórzy chirurdzy zalecają drugie cięcie w obrębie prawego przedsionka lub dostęp przez prawy przedsionek i przegrodę

Ryc. 26.36. Śluzak lewego przedsionka, Ryc. 26.35. Śluzak lewego przedsionka,

obraz echokardio-

graficzny

międzyprzedsionkową. Śluzaki prawego przedsionka mogą stwarzać trudności podczas kaniulacji żylnej. W takiej sytuacji pomocna jest TEE. Wyjątkowo rzadko konieczna jest kaniulacja żył szyjnych, udowych lub biodrowych. Operacja polega na całkowitym wycięciu guza wraz z fragmentem przegrody międzyprzedsionkowej, do której jest on przytwierdzony.

W poszczególnych ośrodkach chirurgicznych zaleca się albo wycięcie całej grubości ściany w miejscu szypuły guza, albo tylko wsierdziowej warstwy tego obszaru. W tym drugim przypadku zalecana jest koagulacja powstałej niszy dla uniknięcia nawrotów nowotworu. Przy całkowitym wycięciu przegrody lub ściany przedsionka konieczne jest zamknięcie powstałego ubytku łatą z własnego osierdzia. W przypadku śluzaków komór ich wycięcie jest najczęściej możliwe przez odpowiednie ujście przedsionkowo-komorowe. W innych przypadkach konieczna jest wentrykulotomia. Guz należy usunąć w całości (ryc. 26.36), a następnie dokładnie obejrzeć jamę serca i odessać jej zawartość, poszukując 'ewentualnie pozostawionych fragmentów guza. Od chwili otwarcia odpowiedniej jamy serca aż do momentu usunięcia guza nie wolno odsysać zwrotnie krwi do układu krążenia pozaustrojowego, opisywano bowiem przypadki odległych wszczepów śluzaka, nawet wiele lat po operacji. W niektórych przypadkach konieczna jest rekonstrukcja, a nawet wymiana zastawki mitralnej. 26.8.2.1.4. Rokowanie Śmiertelność okołooperacyjna w przypadkach usunięcia śluzaka z przedsionka serca wynosi 0-5% i wpływa na nią głównie wiek chorego oraz choroby współistniejące. Usunięcie śluzaków zlokalizowanych w komorach wiąże się ze znacznie większą śmiertelnością, wynoszącą do około 10%. Opisano także przypadki wycięcia śluzaka lewego przedsionka przez ministernotomię oraz przy użyciu technik endoskopowych. Odsetek nawrotów u chorych na sporadyczną postać nowotworu wynosi 1-4,7%, a u chorych z postacią rodzinną około 22%. Występują one średnio po 4 latach od zabiegu. Największe znaczenie dla określenia prawdopodobień-

obraz śródoperacyjny

stwa wystąpienia nawrotów ma stwierdzenie patologicznych zmian DNA w komórkach usuniętego guza oraz dużego stężenia interleukiny 6 w osoczu. Śluzak uważany jest za nowotwór niezłośliwy, ale opisywano przypadki wszczepienia i rozrostu wtórnego guza w mózgu, tętnicach, tkankach miękkich i kościach. 26.8.2.2.

Włókniak Włókniak ifibroma) jest drugim co do częstości niezłośliwym nowotworem serca. W 83% występuje u dzieci. Jest zmianą pojedynczą, zlokalizowaną wewnątrz komory serca lub (częściej) w obrębie przegrody międzykomorowej. Stwierdzany jest najczęściej w 2. roku życia. Powoduje objawy obturacji jam serca i zastawek, arytmie oraz upośledzenie kurczliwości serca. 26.8.2.3.

Mięśniak prążkowanokomórkowy Nowotwór ten (rhabdomyoma) rozpoznawany jest zazwyczaj w ciągu pierwszych dni lub tygodni życia (prawie zawsze przed ukończeniem 1. rż.), a coraz częściej także prenatalnie. Uważany jest raczej za zmianę harnartematyczną. W ponad 50% przypadków wykazano związek jego występowania ze stwardnieniem guzowatym mózgu (sclerosis tuberosa - choroba Bourneville'a). Ten dziedziczny zespół obejmuje padaczkę, upośledzenie umysłowe oraz mnogie zmiany hamartomatyczne (w sercu, płucach, trzustce i skórze). Także u około 50% dzieci ze stwardnieniem guzowatym mózgu stwierdza się rhabdomyoma. W 90% przypadków są to guzy mnogie, występujące równie często w obu komorach i rzadziej (w 30%) w przedsionkach. Najczęstszym objawem klinicznym są zaburzenia rytmu serca. Zmiany, wrastając do jam serca, mogą ponadto powodować utrudnienia przepływu krwi przez serce oraz jego niewydolność. Operacja jest wskazana tylko u chorych z objawami, bez stwardnienia guzowatego, w wieku do 1. roku życia, kiedy usunięcie guzów jest łatwiejsze. W niektórych przypadkach można zaobserwować samoistną regresję guzów. 26.8.2.4.

Fibroelastoma papillare Guz ten to nitkowata zmiana wyrastająca na komorowej powierzchni zastawek półksiężycowatych i na przedsion-

26/ Nabyte choroby serca 907

kowej części zastawek ujść żylnych lub przyległego wsierdzia. Zmiana ta może powodować zatykanie odpowiedniego ujścia, a także odejścia tętnic wieńcowych oraz zatory w naczyniach mózgu. Dlatego też zaleca się jej niezwłoczne usunięcie połączone z naprawą lub wymianą odpowiedniej zastawki serca. Wykazanie obecności komórek dendrytycznych oraz sekwencji cytomegalowirusa (CMV) sugeruje związek z przebytymi zakażeniami, jednakże histogeneza zmiany wciąż pozostaje niejasna. 26.8.2.5.

Tłuszczak Tłuszczak (lipoma) serca jest zazwyczaj dobrze otorebkowany. Rośnie wolno. Zlokalizowany jest podwsierdziowo, podnasierdziowo w obrębie prawego przedsionka lub lewej komory, w osierdziu lub w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Większość guzów jest bezobjawowa, a ich obecność stwierdza się przypadkowo. Operacyjnie leczy się jedynie duże tłuszczaki dające poważne objawy kliniczne. Częściej od tłuszczaków stwierdzany jest tłuszczakowaty przerost przegrody międzyprzedsionkowej (>2 cm), występujący u starszych, otyłych kobiet. Zmiany tej nie wycina się, a ona sama rzadko powoduje objawy kliniczne (tachykardię nadkomorową). Inne rzadziej spotykane nowotwory o podobnej histogenezie to: tłuszczak embrionalny (lipoblastoma), włókniakotłuszczak lfibrolipoma) i naczyniakomięśniakotłuszczak (angiomyolipoma). 26.8.2.6.

Potworniak Potworniak (teratoma) najczęściej lokalizuje się w worku osierdziowym. Stwierdzany jest zazwyczaj u płodów, noworodków lub małych dzieci. Jako nowotwór z pierwotnych komórek płciowych w sercu umiejscawia się bardzo rzadko. Biologia tego nowotworu, a w związku z tym rokowanie zawsze jest niepewne. Wokoło 20% przypadków obserwuje się rozsiewy, zwykle związane z pojawieniem się mniej zróżnicowanego komponentu germinalnego.

26.8.3. Niezłośliwe nowotwory nerwowego

mnogą (neurofibromatosis), a także po radioterapii. Do grupy tej należy także guz ziarnisto komórkowy (tumor granulocellularis) występujący najczęściej w pobliżu tętnic nasierdziowych.

26.8.4. Inne nowotwory

niezłośliwe serca

Do grupy tej należą naczyniaki krwionośne (haemangioma) i limfatyczne (lymphangioma). Pierwsze z nich częściej lokalizują się w nasierdziu, drugie zaś w worku osierdziowym, od strony śródpiersia. Jeszcze rzadziej opisuje się: kostniaka (osteoma) i chrzęstniaka (chondroma).

26.8.5. Nienowotworowe

guzy serca

Wśród nienowotworowych guzów najczęściej spotyka się skrzepliny wewnątrzsercowe. Klinicznie, echokardiograficznie, a nawet histologicznie mogą one przypominać śluzaka, przez co może dojść do pomyłki diagnostycznej. Skrzepliny zlokalizowane w lewym przedsionku najczęściej towarzyszą zwężeniu lewego ujścia żylnego. U chorych często obserwuje się migotanie przedsionków. Powstanie skrzepliny w komorze serca zazwyczaj jest następstwem znacznego upośledzenia kurczliwości mięśnia sercowego (kardiomiopatia zastoinowa, zawał serca, tętniak serca). Skrzepliny w sercu mogą się także pojawić u chorych z nadkrzepliwością (zespół antyfosfolipidowy, trombocytoza, zespół Behceta), Skrzepliny przyścienne zajmują zwykle okolicę uszka lub tylną ścianę przedsionka, podczas gdy śluzaki prawie zawsze rozwijają się w okolicy dołu owalnego. Pośród innych, nowotworopodobnych zmian serca wymienia się zgrubienia i zwapnienia wsierdzia, torbiele osierdzia i torbiele pasożytnicze (bąblowiec), a ze zmian ektopowych - guz torbielowaty węzła przedsionkowo-komorowego (chorzy, w 75% przypadków kobiety, cierpią zazwyczaj na wrodzony blok przedsionkowo-komorowy) oraz ektopową tarczycę (struma cordis).

pochodzenia

26.8.6. Do tej grupy zalicza się między innymi nowotwory z komórek neuroendokrynnych - APUO-oma (nerwiak przyzwojowy [paraganglioma], przyzwojak chromo chłonny [phaeochromocytoma], przyzwojak niechromochłonny [chemodectoma], wyspiaki z komórek G [gastrinoma]). Większość nowotworów tej podgrupy rozwija się wewnątrz przedsionków i osiąga duże rozmiary (5-15 cm). Guzy wydzielające katecholaminy mogą powodować nadciśnienie tętnicze. Chorują dorośli w młodym i średnim wieku. Nowotwory te zwykle usuwa się operacyjnie, co w przypadku ich czynności hormonalnej wiąże się z ustąpieniem objawów ogólnych. Konieczna bywa plastyka ściany przedsionka lub przegrody międzyprzedsionkowej. Nerwiakowłókniaki (neurofibroma) oraz nerwiaki osłonkowe (neurinoma, neurilemmoma, schwannoma) występują bardzo rzadko i opisywane są w większości u pacjentów z nerwiakowłókniakowatością

Pierwotne. złośliwe nowotwory

serca

Pierwotne, złośliwe nowotwory serca (tab. 26.10) są rzadkim zjawiskiem i stanowią 10-25% wszystkich pierwotnych nowotworów serca. Większość z nich to mięsaki. Czas przeżycia chorego od momentu rozpoznania liczy się w miesiącach, a jego ostateczna długość na ogół nie zależy od typu histologicznego guza. Dość często występują one rodzinnie. Stwierdza się je zwykle u osób po 40. roku życia. 26.8.6.1.

Objawy kliniczne Najczęściej obserwuje się cechy niewydolności serca, ból typu opłucnowego w klatce piersiowej oraz objawy ogólne (gorączka, osłabienie, utrata apetytu i spadek masy cia-

Tab. 26.10. Pierwotne.

złośliwe nowotwory serca - względna częstość występowania

Typ histologiczny

% przypadków

angiosarcoma

25-40

fibrosarcoma

10-30

rhabdomyosarcoma

5-21

mesenchymoma malignum

10-25

fibrohistiocytoma

15

malignum

jest ich wycięcie w granicach zdrowych tkanek. W celu zwiększenia radykalności zabiegu niektórzy chirurdzy stosują technikę autotransplantacji serca. Szeroko dyskutowane są przypadki ortotopowych przeszczepów serca z powodu złośliwych nowotworów tego narządu. Wyniki odległe są złe ze względu na obecność lub późniejsze ujawnienie się przerzutów. W związku z ograniczoną liczbą dawców serca, kwalifikowanie pacjentów ze złośliwym nowotworem do przeszczepienia serca wydaje się wysoce kontrowersyjne. Ten rodzaj postępowania wskazany jest raczej w przypadkach nieoperacyjnych, niezłośliwych nowotworów serca (np. włókniaków).

mesothelioma malignum

15

Iymphoma

4-6

osteosarcoma

3-10

leiomyosarcoma

1-10

liposarcoma

1-5

thymoma

3

26.8.7.

teratoma

3

sarcoma synovia/e

1-3

neurofibrosarcoma

1-3

Złośliwe nowotwory z tkanki łącznej

ła). Niektóre z guzów mogą powodować arytmię, omdlenia i wysięk osierdziowy z tamponadą serca włącznie. 26.8.6.2.

Rozpoznanie Rozstrzyga' echoka wówczas oTKlub MRl wc

. wynik badania je operacyjne. azowej ia naciekania

ścian serca i innych struktur klatki W niektórych przypadkach rozpoznanie histologiczne można ustalić na podstawie wyniku biopsji mięśnia sercowego wykonanej w trakcie cewnikowania serca. Badanie to może dać podstawy do przedoperacyjnego różnicowania między nowotworami złośliwymi i niezłośliwymi, a także między pierwotnymi i wtórnymi. Może też w przypadku pierwotnych nowotworów serca pomóc w ustaleniu optymalnej strategii postępowania. Najczęstszą lokalizację przerzutów w przypadkach pierwotnych, złośliwych nowotworów serca stanowią płuca (powyżej 50%), rzadziej kościec, ściany klatki piersiowej, skóra, węzły chłonne i opłucna.

wywodzące się

Złośliwe nowotwory wywodzące się z tkanki łącznej stanowią dużą grupę pierwotnych, złośliwych nowotworów serca. Należą tu między innymi: mięsak histiocytarny włóknisty (jibrohistiocytoma malign um), kostniakomięsak (osteosarcoma), włókniakomięsak (jibrosarcoma), śluzak mięsakowy (myxosarcoma, sarcoma myxomatosum), włókniakośluzakomięsak (jibromyxosarcoma), chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma), złośliwy guz olbrzymiokomórkowy (tumor gigantocellularis malignus), tłuszczakomięsak (liposarcoma) oraz niezróżnicowane mięsaki mezenchymalne (mesenchymoma malignum). Te ostatnie obejmują grupę 10-25% mięsaków serca, a rokowanie w przypadku chorych na ten rodzaj nowotworów nie jest gorsze niż w przypadku zmian lepiej zróżnicowanych. Nowotwory tej grupy często wykazują utkanie mieszane. Umiejscawiają się zwykle wewnątrz jam serca, zwłaszcza w lewym przedsionku (w 80%). Średni wiek chorych to około 40 lat. Najczęstszymi objawami są: duszność z powodu obturacji ujścia mitralnego, osłabienie, gorączka, ból w klatce piersiowej, kołatania serca, omdlenia, zatory w naczyniach mózgu, utrata masy ciała. Objawy te sugerują obecność śluzaka lewego przedsionka. W badaniach obrazowych może zwracać uwagę wiele miejsc przyczepu guza do ścian serca, naciekanie zastawki mitralnej, ściany klatki piersiowej lub komory serca. Niekiedy udaje się usunąć guz w całości, co wraz z uzupełniającą chemio- i radioterapią może przedłużyć czas przeżycia, wynoszący w przypadkach nieoperacyjnych kilka miesięcy.

26.8.6.3.

Leczenie operacyjne

26.8.7.1.

Decyzja o podjęciu leczenia operacyjnego jest uzależniona od umiejscowienia guza, jego wielkości i stopnia nasilenia objawów.

Mięsak naczyniopochodny

Operacja usunięcia guza wymaga W<:leŚniejszegowykluczenia obecności odległych przerzutów i manajczęśdejcharakter paliatywny. Radio- i chemioterapia jest w przypadku większości mięsaków serca nieskuteczna, a zastosowana jako postępowanie uzupełniające po wycięciu guza w niewielkim stopniu przedłuża czas przeżycia pacjentów. W przypadku większości złośliwych nowotworów serca niemożliwe

Mięsak naczyniopochodny (angiosarcoma) występuje 2-3-krotnie częściej u mężczyzn; zwykle chorują osoby w wieku około 40 lat. Jeżeli rozpatrywać oddzielnie częstość występowania poszczególnych typów złośliwych nowotworów łącznotkankowych, jest to najczęstszy pierwotny złośliwy nowotwór serca. W 80% przypadków lokalizuje się on w prawym przedsionku. Nacieka żyły główne, zastawkę trójdzielną, ściany i jamy serca, powodując nierzadko zatkanie tych struktur. Ponadto może powodować krwawienie do worka osierdziowego i tamponadę serca oraz objawy zaciskającego zapalenia osierdzia. U większości (66-89%) chorych w momencie rozpoznania istnieją

26/ Nabyte choroby serca 909

już odległe przerzuty w płucach, wątrobie lub mózgu. Skuteczne wycięcie bardzo rzadko jest możliwe. W ciągu 8-12 miesięcy od rozpoznania 90% chorych umiera mimo zastosowania leczenia skojarzonego za pomocą napromieniania i chemioterapii.

26.8.7.2. Mięsak prążkowano komórkowy Guz ten występuje nieco częściej u mężczyzn (1:1,4), zazwyczaj w 2. lub 3. dekadzie życia (średni wiek chorych to około 25 lat). Guzy są wieloogniskowe w 60%, lokalizują się w dowolnym miejscu serca, przeważnie w jego prawej połowie, naciekają zastawki i upośledzają ich funkcję. Mogą naciekać osierdzie i osiągać rozmiary powyżej 10 cm. Przeżywalność chorych nie przekracza roku. Wykazano brak wrażliwości mięsaka prążkowano komórkowego (rhabdomyosarcoma) na chemio- i radioterapię.

26.8.7.3. Mięsak gładkokomórkowy Mięsak gładkokomórkowy (leiomyosarcoma) występuje zwykle u chorych w wieku około 35 lat. Guz lokalizuje się przeważnie w lewym przedsionku i może naciekać żyły płucne.

26.8.7.4. Międzybłoniak złośliwy Międzybłoniak złośliwy (mesothelioma malignum) występuje zazwyczaj między 3. a 5. dekadą życia, częściej u mężczyzn. Rośnie zazwyczaj w worku osierdziowym, produkując krwisty płyn i naciekając sąsiednie struktury. Niekiedy lokalizuje się w obrębie węzła przedsionkowo-komorowego. Guz taki stwierdza się często podczas autopsji u nagle zmarłych (z powodów sercowych) osób, u których występowały bloki przedsionkowo-komorowe i migotanie komór.

26.8.7.5. Inne złośliwe guzy serca Wymienić tu należy mięsaka maziówkowego (sarcoma synoviale), mięsaka nerwopochodnego (sarcoma neurogenes), grasiczaka (thymoma), nowotwory z pierwotnych komórek płciowych, w tym część potworniaków.

26.8.8. Chłoniaki Osobną grupę nowotworów złośliwych (około 10%) stanowią chłoniaki serca. Naciek takiego nowotworu jest tu z reguły elementem rozrostu systemowego. Bezsporne uznanie chłoniaka (lymphoma malignum), podobnie jak białaczki szpikowej (myelosis) za pierwotny nowotwór serca jest możliwe po wykluczeniu innej lokalizacji pierwotnej, co w praktyce jest bardzo trudne i nie do końca pewne. Zwiększenie zapadalności na chłoniaki, w tym także na chłoniaki serca, rośnie ze względu na zwiększanie się częstości zespołów limfoproliferacyjnych związanych z zakażeniem wirusem Epsteina i Barr w przebiegu AIDS oraz u pacjentów po przeszczepieniu narządów, zwłaszcza serca i płuc (6%) oraz nerek (1%).

26.9. OPERACYJNE LECZENIE NIEWYDOLNOŚCI SERCA Niewydolność serca staje się obecnie problemem nie tylko medycznym, lecz również społecznym, ze względu na duże rozpowszechnienie tego zjawiska. Według E. Brauwalda w USA z powodu niewydolności serca leczy się około 4,6 miliona chorych. Co roku rozpoznaje się 550 000 nowych przypadków tej choroby. Niewydolność serca dotyka obecnie 10% populacji w wieku po 75. roku życia. Wszystkie te liczby rokrocznie się zwiększają, co znajduje również przełożenie ekonomiczne, stanowiąc ogromny ciężar dla systemu opieki zdrowotnej, zwiększając koszty leczenia, opieki nad osobami niedołężnymi oraz tymi, które utraciły możliwości zarobkowania. Wiele różnorodnych chorób może doprowadzić do ciężkiego uszkodzenia serca. Najczęstszą z nich jest choroba wieńcowa. Wśród innych częstych przyczyn wymienić należy: • nadciśnienie tętnicze; • zapalenie mięśnia sercowego (najczęściej spowodowane zakażeniem wirusowym); • długotrwałe, nieleczone wady zastawkowe serca; • choroby metaboliczne, jak na przykład amyloidoza. W ostatnich latach nastąpił wielki postęp w leczeniu farmakologicznym niewydolności serca. Nowoczesne leczenie zachowawcze przyczynia się w zdecydowany sposób do wydłużenia przeżycia chorych z niewydolnością serca i zmniejszenia nasilenia objawów choroby. Niestety, u znacznego ich odsetka choroba postępuje, doprowadzając w końcu do skrajnego uszkodzenia serca i w konsekwencji do zgonu. Do niedawna jedyną szansą tych chorych na przeżycie było przeszczepienie serca. Obecnie pojawiają się alternatywne wobec przeszczepienia serca metody, jak na przykład całkowicie implantowalne komory serca lub sztuczne serce. We wszystkich przypadkach, gdy ciężkie uszkodzenie serca stanowi następstwo zaawansowanej choroby wieńcowej, przed podjęciem decyzji o transplantacji należy rozważyć możliwość rewaskularyzacji serca.

26.9.1. Przeszczepienie serca 26.9.1.1. Wskazania do operacji przeszczepienia serca Wskazaniem do transplantacji serca jest skrajne i nieodwracalne uszkodzenie serca, niepoddające się leczeniu zachowawczemu i chirurgicznemu. Najczęstszymi przyczynami tego stanu są: III choroba wieńcowa (48%); III kardiomiopatie pozapalne (43%); schyłkowe postaci wad zastawkowych serca (4,6%); wrodzone wady serca (1,5%); niewydolność serca przeszczepionego (2,3%) - retransplantacja to metoda leczenia, a nie przyczyna choroby; guzy serca (0,2%).

Kwalifikacja do transplantacji serca jest zadaniem bardzo odpowiedzialnym i trudnym. Każdego chorego należy bardzo wnikliwie ocenić pod względem klinicznym oraz wykonać niezbędne próby czynnościowe i laboratoryjne. Jest to obecnie szczególnie ważne, gdyż nowoczesna farmakoterapia może przynieść długotrwałą poprawę stanu funkcjonalnego serca. Do czynników najczęściej ocenianych podczas ustalania wskazań do transplantacji serca należą: 11III frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF); III! etiologia niewydolności serca; 11III stan hemodynamiczny; II! obecność zaburzeń rytmu; 11III odpowiedź na leki o działaniu inotropowym; II! stężenie sodu w osoczu; 11III stężenie przedsionkowego czynnika natriuretycznego; 11III stężenie noradrenaliny w osoczu; III maksymalne zużycie tlenu na szczycie wysiłku. Tylko dokładna analiza wszystkich tych czynników pozwala na ocenę stopnia zagrożenia życia danego chorego. Poszczególne czynniki rozpatrywane oddzielnie nie dają takiej odpowiedzi. Dla przykładu, chorego z bardzo małą frakcją wyrzutową lewej komory nieprzekraczającą 20%, lecz bez towarzyszących zaburzeń rytmu i z zużyciem tlenu powyżej 14 mI/kg me. nie powinno się kwalifikować do transplantacji serca, ponieważ ryzyko zgonu jest u niego znikome. Zupełnie inaczej przedstawia się sytuacja, gdy u chorego z taką samą wielkością frakcji wyrzutowej obserwuje się ciężkie zaburzenia rytmu pochodzenia komorowego, a zużycie tlenu jest u niego mniejsze niż 10mI/kg me. W tym przypadku ryzyko zgonu w krótkim czasie jest duże i chory wymaga w krótkim czasie transplantacji serca. Jeszcze raz należy podkreślić, że tylko dokładna analiza wszystkich wymienionych czynników w połączeniu z oceną kliniczną pozwala na prawidłowe ustalenie wskazań do operacji przeszczepienia serca.

26.9.1.2. Przeciwwskazania do operacji przeszczepienia serca Za bezwzględne przeciwwskazania do operacji przeszczepienia serca uważa się istniejące u osoby kwalifikowanej: iIIII nieodwracalne nadciśnienie płucne; iIIII ciężkie uszkodzenie miąższu płuc; III obecność czynnego zakażenia; III niewydolność wątroby lub nerek; III współistniejący nowotwór złośliwy; III współistniejącą chorobę psychiczną; 11II uzależnienie od leków i alkoholizm. III! 11II 11II III II! 11III

Za przeciwwskazania względne przyjmuje się: czynną chorobę wrzodową; uchyłkowatość i zapalenie uchyłków jelita grubego; przebyty udar mózgu; przebyty zator tętnicy płucnej; osteoporozę; znaczną otyłość.

Jako przeciwwskazania do transplantacji serca nie wymieniono tu podeszłego wieku, ponieważ jest to sprawa dyskusyjna i przez wielu chirurgów nieuznawana. Do niedawna cukrzycę insulinozależną traktowano jako przeciwwskazanie do transplantacji serca. Obecnie wiadomo, że wyniki uzyskane po przeszczepieniu serca u chorych na cukrzycę nie różnią się znacząco od uzyskiwanych w populacji chorych bez cukrzycy.

Nieodwracalne nadciśnienie płucne stanowi przeciwwskazanie bezwzględne, ponieważ grozi ono wystąpieniem ostrej niewydolności prawej komory w przeszczepionym sercu. W większości ośrodków w Polsce przyjmuje się, że graniczny opór w łożysku naczyniowym płucnym nie powinien przekraczać 6 j. Wooda. Jednak w USA czy Europie Zachodniej wielu chirurgów nie kwalifikuje do przeszczepienia serca chorych, u których wielkość oporu przekracza 3 j. Wooda. W ocenie krążenia płucnego niezwykle ważnym elementem jest gradient przezpłucny, czyli różnica pomiędzy średnim ciśnieniem w tętnicy płucnej a ciśnieniem zaklinowania (odpowiadającym ciśnieniu w lewym przedsionku). Od operacji należy odstąpić, gdy jego wartość przekracza 15 mm Hg. Czynne zakażenie stanowi przeciwwskazanie do przeszczepienia, ponieważ wdrożenie terapii immunosupresyjnej może spowodować rozszerzenie się zakażenia i przejście w stan septyczny. Choroby psychiczne, uzależnienie od leków lub alkoholizm mogą być przyczyną niezastosowania się chorego do dyscypliny w zakresie przyjmowania leków immunosupresyjnych, a w efekcie do odrzucenia przeszczepu serca.

26.9.1.3. Dobór dawcy serca Nie ulega wątpliwości, że wiek dawcy ma wpływ na stan pobieranego narządu. Kryterium wieku dawcy ściśle przestrzegano na początku lat 80. XX wieku, gdy wprowadzano program transplantacji serca w Polsce. Starano się, aby wiek dawcy nie przekraczał 40 lat. Obecnie, ze względu na duże zapotrzebowanie na transplantacje serca oraz zmniejszającą się liczbę dawców, akceptuje się w pewnych okolicznościach możliwość pobrania serca od dawców znacznie starszych (nawet po 60. rż.). W tych przypadkach ocena serca musi być bardzo dokładna. Koniecznie należy wykonać koronarografię. Ocena wydolności serca dawcy jest sprawą wielkiej wagi. Należy w każdym przypadku określić stan hemodynamiczny, mierząc ciśnienie w prawym przedsionku, prawej komorze oraz w tętnicy płucnej łącznie z ciśnieniem zaklinowania. Mierzy się również pojemność minutową serca i oblicza opory naczyniowe. Zaleca się także wykonanie echokardiografii. Konieczna jest EKG. Niezwykle istotna jest ocena dawki katecholamin, niezbędnej do utrzymania prawidłowego ciśnienia tętniczego i pojemności minutowej serca. Bardzo duże znaczenie ma właściwa opieka nad dawcą. Wymaga on stałego nadzoru i bieżącego wyrównywania pojawiających się zaburzeń. W związku z często występującą moczówką prostą należy stale uzupełniać tracone płyny i elektrolity. Uszkodzenie mózgowego ośrodka termoregulacji powoduje obniżanie się temperatury ciała, z czego wynika konieczność zwalczania hipotermii. Jeżeli czas od momentu uszkodzenia mózgu nadmiernie się wydłuża, konieczne może być wdrożenie odżywiania pozajelitowego u dawcy. Należy również pamiętać, że uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego może spowodować niedobór wielu hormonów i konieczność ich uzupełnienia.

26.9.1.4. Przeciwwskazania do pobrania serca lilii

Bezwzględne:

26/ Nabyte choroby serca 911

-

iIII

niezgodność w zakresie głównych grup krwi; pozytywny wynik testów serologicznych w kierunku HIV i kiły; - nowotwór złośliwy (z wyjątkiem nowotworów mózu); - stan septyczny, zapalenie wsierdzia; - istotne upośledzenie czynności serca. Względne: - pozytywny wynik testu serologicznego w kierunku wirusowego zapalenia wątroby B lub C; - istotne zmiany w tętnicach wieńcowych; konieczność stosowania dużych dawek katecholamin w celu utrzymania ciśnienia tętniczego u dawcy; - stłuczenie serca; - upośledzenie czynności serca; - masa ciała dawcy mniejsza o ponad 25% od masy ciała biorcy.

26.9.1.5. Technika operacyjna Operacja przeszczepienia serca stanowi skomplikowane przedsięwzięcie organizacyjne i wymaga zaangażowania dużego zespołu ludzkiego. Zadanie zespołu wyjazdowego polega na ocenie stanu serca dawcy i zakwalifikowaniu go do pobrania. Po spełnieniu wszystkich wymaganych kryteriów można przystąpić do pobrania narządu. Dotarcie do serca następuje przez podłużne przecięcie mostka. Po otwarciu worka osierdziowego dokonuje się wizualnej oceny serca, a następnie do aorty wstępującej wprowadza się kaniulę, która posłuży do podania oziębionego roztworu kardioplegicznego. Po wypreparowaniu żyły głównej górnej podwiązuje się ją w odległości 3-4 centymetrów od prawego przedsionka. Żyłę główną dolną klemuje się-tuż ponad przeponą, a aortę u podstawy jej łuku. Bezpośrednio po tych czynnościach podaje się do opuszki aorty roztwór kardioplegiczny, którego zadanie polega na zatrzymaniu czynności serca i jego ochronie przed skutkami niedokrwienia. Aby uniknąć niepotrzebnego rozdęcia serca w trakcie infuzji roztworu kardioplegicznego, przecina się jedną z żył płucnych lub odcina uszko lewego przedsionka. Kolejne etapy operacji obejmują: przecięcie aorty wstępującej poniżej kiemu naczyniowego, przecięcie tętnicy płucnej w miejscu jej podziału, przecięcie wszystkich żył płucnych, a po przecięciu żył głównych usunięcie serca z klatki piersiowej (ryc. 26.37). Pobrane serce zanurza się z kolei w zimnym roztworze soli fizjologicznej i umieszcza w pojemniku utrzymującym temperaturę 4-8°C. Czas transportu powinien być ograniczony do minimum i nie powinien przekraczać 4 godzin. Praca zespołu wyjazdowego jest ściśle skorelowana z działaniami lekarzy zajmujących się biorcą. Po przygotowaniu anestezjologicznym otwiera się klatkę piersiową przez podłużne przecięcie mostka. Po odpowiedniej kaniulacji rozpoczyna się krążenie pozaustrojowe. Operację przeprowadza się w normotermii lub umiarkowanej hipotermii. Tuż przed dotarciem transportu z pobranym sercem dawcy usuwa się serce u biorcy. Po zaklemowaniu aorty przecina się ją tuż nad zastawką aortalną. Także powyżej zastawki odcina się od serca tętnicę płucną. Teraz prowadzi się cięcie wzdłuż rowka przedsionkowo-komorowego, oddzielającego lewą komorę serca od lewego przedsionka, a następnie na granicy prawej komory i prawego przedsionka. Przecię-

Ryc. 26.37. Stan po usunięciu komór serca; w polu operacyjnym pozostały tylne ściany lewego i prawego przedsionka oraz kikuty aorty i tętnicy płucnej

cie przegrody międzyprzedsionkowej kończy zabieg wycięcia serca. Po otrzymaniu serca dawcy, wycina się okienko w jego lewym przedsionku przez połączenie ujść żył płucnych, po czym przystępuje się do zespolenia lewych przedsionków. Stosuje się szew ciągły Prolene 3-0, rozpoczynając od okolicy ujścia żyły płucnej górnej lewej (ryc. 26.38). Kolejny etap polega na zespoleniu aorty, a następnie tętnic płucnych przy użyciu szwu ciągłego Prolene 4-0. Zespolenie prawych przedsionków kończy operację przeszczepienia serca.

26.9.1.6. Wyniki Wyniki leczenia polegającego na wykonaniu transplantacji serca są bardzo dobre. Odsetki przeżycia wynoszą: po roku - 80%, po 5 latach - 70%, po 10 latach - 50%, a po 16 latach - 30%. Blisko 90% osób po przeszczepieniu serca zachowuje lub odzyskuje pełną wydolność fizyczną i psychiczną. Ponad 40% operowanych chorych wraca do pracy w pełnym wymiarze.

26.9.1.7. Postępowanie przeciwodrzuceniowe Według danych światowych, większość ośrodków stosuje trójlekowy schemat leczenia immunosupresyjnego, obejmujący cyklosporynę, azatioprynę i kortykosteroidy. Inne leki, takie jak takrolimus czy mykofenolan mofetylu, stosowane są znacznie rzadziej i głównie wtedy, gdy zawodzi klasyczne postępowanie zapobiegające odrzuceniu przeszcze-

c

B --~~~~~~~~~~-

.~-----

Ryc. 26.38. A - technika zespolenia ków; C - stan po przeszczepieniu

-~~~--~~----~-----

lewego przedsionka dawcy z lewym przedsionkiem serca; widoczne linie zespoleń

pu. W przypadkach ostrego odrzucania podaje się choremu przez trzy dni dożylnie metyloprednizolon w dawce l g. Jeśli postępowanie to jest nieskuteczne, należy zastosować surowice antylimfocytarne. Przyczyny zgonów chorych po operacji przeszczepienia serca różnią się w zależności od czasu, jaki minął od transplantacji. W pierwszym miesiącu zasadniczą przyczyną zgonów jest niewydolność przeszczepionego serca. W dalszej kolejności należy wymienić zakażenia i ostre odrzucanie. W pierwszym roku po operacji na pierwsze miejsce wśród przyczyn zgonów wysuwają się zakażenia, zaś niewydolność przeszczepionego serca i odrzucanie znacznie rzadziej przyczyniają się do śmiertelności. Pod koniec tego okresu zaczyna się natomiast pojawiać choroba wieńcowa. Po 5 latach staje się ona, wraz z nowotworami i niewydolnością serca, istotną przyczyną zgonów wśród chorych po przeszczepieniu serca.

26.9.1.8. Odległe powikłania po operacji przeszczepienia serca Powikłaniem najczęściej obserwowanym u chorych, którzy przeszli transplantację serca, jest nadciśnienie tętnicze. Może się ono pojawić już w pierwszych miesiącach po operacji i zwykle jest następstwem stosowania cyklosporyny. Z danych publikowanych przez ośrodki na całym świecie wynika, że występuje ono aż w 67% przypadków. Ze stosowaniem cyklosporyny wiąże się również niewydolność nerek. W niektórych przypadkach postępuje ona aż do osiągnięcia stadium zaawansowanego - chorzy tacy mogą wymagać leczenia hemodializą lub przeszczepienia nerek. Hiperlipidemia, stwierdzana u 39% chorych, stanowi jeden z elementów przyczyniających się do rozwoju miażdżycy tętnic wieńcowych. Cukrzyca pojawia się u blisko 20% chorych i u znacznego odsetka tych osób jej wystąpienie można powiązać z leczeniem kortykosteroidami. Zapadalność na chorobę wieńcową zwiększa się wraz z upływem czasu od transplantacji serca. Nie udało się dotąd określić przyczyn tego ciężkiego i niebezpiecznego powikłania. Wielu badaczy uważa, że zmiany w tętnicach wieńcowych są następstwem toczącego się powoli przewlekłego procesu odrzucania. Inni natomiast łączą to zjawisko z czynnikami natury pozaim-

biorcy; B - zespolenie

-------

prawych

-----

przedsion-

munologicznej. Zwraca się uwagę na rolę czynników genetycznych biorcy serca. Niewykluczone, że w niektórych przypadkach zmiany miażdżycowe w naczyniach wieńcowych dawcy mogły powstać jeszcze za jego życia. Możliwe również, że zmiany w tętnicach wieńcowych zostały zapoczątkowane w następstwie niedokrwienia i uszkodzenia poperfuzyjnego podczas operacji. Nie ulega również wątpliwości, że występujące u chorych nadciśnienie i cukrzyca mogą mieć wpływ na rozwój zmian miażdżycowych tętnic wieńcowych. Choroba wieńcowa u chorych po transplantacji serca może przybierać następujące obrazy kliniczne: 11II komorowe zaburzenia rytmu; 11Im zawał serca; 11II niewydolność serca; 11II nagły zgon. Leczenie choroby wieńcowej u chorych z przeszczepionym sercem jest bardzo trudne, lecz możliwe. Jeżeli zmiany dotyczą odcinków nasierdzi owych tętnic, można wykonać angioplastykę z ewentualnym zastosowaniem stentów wewnątrznaczyniowych. Alternatywnym rozwiązaniem jest CABG. Jeśli zmiany dotyczą głównie drobnych naczyń śródmięśniowych, należy rozważyć laseroterapię lub (w ostateczności) wykonanie retransplantacji serca.

26.9.2. Mechaniczne wspomaganie krążenia Zastosowanie urządzeń mechanicznego wspomagania krążenia należy rozważyć w następujących sytuacjach: 11II niewydolność serca po operacjach kardiochirurgicznych; 11II wirusowe zapalenie mięśnia serca prowadzące do wstrząsu kardiogennego; nasilenie objawów niewydolności serca u chorych oczekujących na przeszczepienie serca (tzw. bridge to transplant); wstrząs spowodowany zawałem serca. Istnieje wiele typów urządzeń służących do mechanicznego wspomagania pracy niewydolnego serca. Różnią się one między sobą nie tylko budową i sposobem działania,

26/ Nabyte choroby serca 913

lecz również dopuszczalnym czasem ich stosowania. Biorąc pod uwagę tę ostatnią cechę, mechaniczne urządzenia wspomagania serca możemy podzielić na: III krótkoterminowe (godziny, dni); III średnioterminowe (dni, miesiące); 11II długoterminowe (miesiące, lata); III permanentne.

26.9.2.1. Kontrapulsacja śródaortalna Wprowadzona przez Kantrowitza w 1968 roku kontrapulsacja przy użyciu balonu wprowadzanego do aorty jest najczęściej stosowaną metodą wspomagania serca (ryc. 26.39). Przez nakłucie (technika Seldingera) lub chirugiczne odsłonięcie tętnicy udowej, do aorty zstępującej wprowadza się w okolicę tętnicy podobojczykowej lewej podłużny balon połączony z jednostką sterującą, której pracą kieruje rytm serca chorego. Balon jest wypełniany helem w fazie rozkurczu serca i opróżniany w fazie skurczu. Dzięki temu podwyższa się ciśnienie rozkurczowe w aorcie, co zwiększa przepływ krwi w łożysku wieńcowym. Zapadanie się balonu w fazie skurczu serca zmniejsza ciśnienie skurczowe w aorcie, zmniejszając obciążenie następcze (afterload). Zmniejsza to w istotny sposób pracę lewej komory serca i jej zapotrzebowanie na tlen. Działając jak swego rodzaju pompa ssąca, balon wewnątrzaortalny zwiększa rzut serca o około 30-40%. Jednakże w skrajnych przypadkach niewydolności serca metoda ta nie spełnia swojego zadania i jedynym ratunkiem dla chorego stają się urządzenia mogące nie tylko wspomagać pracę serca, lecz również ją zastąpić.

26.9.2.2. Biopompa Szacuje się, że ciężka niewydolność serca nieustępująca mimo leczenia farmakologicznego i kontrapulsacji balonem wewnątrzaortalnym występuje u 1~2% chorych po operacjach kardiochirurgicznych. W tych przypadkach najczęściej stosowanym urządzeniem jest tak zwana biopompa (pompa odśrodkowa, bezokluzyjna). Jej podstawowym elementem jest wirnik, wykorzystujący działanie siły odśrodkowej dla uzyskania ciągłego, niepulsacyjnego przepływu krwi. W przeciwieństwie do pomp okluzyjnych, najczęściej używanych w urządzeniach do krążenia pozaustrojowego, w przypadku biopompy zniszczenie elementów morfotycznych krwi podczas przepływu przez pompę jest maksymalnie ograniczone. Zasadnicza wada tego urządzenia wiąże się z koniecznością podawania choremu heparyny, co zwiększa utratę krwi z pola operacyjnego. Istotną wadą urządzenia jest również spowodowane jego pracą obniżenie temperatury ciała chorego w związku z pozaustrojowym przepływem krwi. Schemat postępowania podczas użycia biopompy jest następujący: drenaż utlenowanej krwi następuje za pośrednictwem kaniuli umieszczonej w lewym przedsionku, najczęściej od strony ujścia prawych żył płucnych; II kaniulę tę wyprowadza się poza klatkę piersiową i łączy z głowicą pompy; III głowica biopompy tłoczy krew za pośrednictwem kaniuli umieszczonej w aorcie wstępującej lub w tętnicy udowej (ryc. 26.40);

l Ryc. 26.39. Ułożenie balonu w aorcie zstępującej

11II

III

klatkę piersiową można zamknąć i chory może zostać przewieziony na oddział pooperacyjny; jeżeli wydolność serca nie ulegnie poprawie w ciągu 24 godzin, wówczas należy zastąpić biopompę urządzeniem przeznaczonym do długotrwałego wspomagania serca.

26.9.2.3. Urządzenia do długotrwałego wspomagania serca Najczęściej stosuje się do tego celu pompy o napędzie elektropneumatycznym. Tego typu pompy używa się powszechnie w Europie i Japonii. W Polsce używane są urządzenia krajowe typu POLVAD produkowane w Zabrzu. Są one wytwarzane z poliuretanu medycznego. We wnętrzu sztywnej obudowy znajduje się membrana, która dzieli je na część pneumatyczną oraz na część wypełnioną krwią. Na wejściu i wyjściu z komory umieszczone są zastawki mechaniczne typu Sorin 27. Komory pozostają na zewnątrz ciała chorego i łączą się z sercem chorego za pośrednictwem kaniul wykonanych z PCV. Kaniula napływowa jest zakończona koszyczkiem, u podstawy którego znajduje się filcowy kołnierz. Koszyczek umieszcza się w przedsionku serca, a kołnierz przyszywa do jego ściany. Kaniula tętnicza zakończona jest protezą naczyniową (dakron lub PTFE),

i

._l Ryc. 26.40. Schemat działania

biopompy

Ryc. 26.41. Schemat podłączenia pneumatycznym

służącą do zespolenia z aortą lub tętnicą płucną. Część pneumatyczna komór połączona jest z jednostką napędową. Tłoczone pod ciśnieniem powietrze przesuwa membranę w kierunku ścian obudowy, powodując tym samym wyrzucenie krwi. Po fazie skurczu następuje faza rozkurczu sztucznej komory, podczas której krew napływająca z przedsionka przesuwa membranę w kierunku odwrotnym. Częstość cykli pracy sztucznej komory można dowolnie regulować. Praca komór może być również regulowana na podstawie krzywej EKG, dzięki czemu zsynchronizowana jest z pracą serca chorego (ryc. 26.41). Inne pompy o napędzie elektropneumatycznym, powszechnie używane w Europie i USA, to urządzenia typu Berlin Heart, Thoratec czy też Abiomed. To ostatnie urządzenie różni się od pozostałych tym, że oprócz komory posiada również dodatkową przestrzeń, pełniącą rolę przedsionka. Pompy o napędzie elektropneumatycznym znajdują zastosowanie nie tylko w przypadkach pooperacyjnej niewydolności serca, lecz również u chorych oczekujących na przeszczepienie, u których doszło do pogorszenia się czynności serca, oraz u osób z zapaleniem mięśnia serca. Podstawową wadą tych urządzeń jest obecność kaniul łączących śródpiersie ze światem zewnętrznym, a więc stwarzających warunki dla rozwoju zakażenia wstępującego. Druga istotna wada wynika z konieczności pozostawania chorego na oddziale pooperacyjnym. Utrudnia to w istotny sposób rehabilitację fizyczną i psychiczną chorego. Pomimo tych wad, wymienione urządzenia pozwalają niektórym chorym doczekać transplantacji serca, innym zaś dają czas konieczny do zregenerowania się serca. Nale-

komór o napędzie elektro-

typu POLVAD

ży również wspomnieć, że są to urządzenia względnie niedrogie. Wymienionych wad pozbawione są pompy o napędzie elektromechanicznym, całkowicie implantowalne do ciała chorego. Najpowszechniej stosuje się obecnie urządzenia typu Novacor i HeartMate. Pompy te implantuje się w powłoki brzuszne, pomiędzy mięsień prosty i tylną ścianę jego pochewki (ryc. 26.42). Krew doprowadzana jest do komory poprzez kaniulę umieszczoną w świetle lewej komory serca przez jego koniuszek. Kaniulę tę przeprowadza się przez przeponę i łączy ją z pompą. Odpływ następuje poprzez protezę naczyniową zespoloną koniec do boku z aortą wstępującą. Sztuczna komora może pracować niezależnie od czynności serca chorego lub też synchronicznie. Objętość wyrzutowa komór wynosi 70 mI. Zasadnicza różnica pomiędzy urządzeniami typu Novacor i HeartMate, oprócz odmienności kształtu, polega na odmiennej budowie powierzchni wewnętrznej komór. Mianowicie, wewnętrzna powierzchnia komory HeartMate jest tak skonstruowana, że pozwala na wytworzenie wyściółki nabłonkowej (pseudointima), co ma zapobiegać wykrzepianiu krwi. Komory są zasilane energią elektryczną z baterii noszonych przez chorego na pasku (co wymaga przeprowadzenia przez skórę kabla elektrycznego). Najważniejszą zaletą tych urządzeń jest możliwość pełnego uruchomienia chorego, a co się z tym wiąże - możliwość powrotu do domu i podjęcia normalnych czynności życiowych, włączając w to pracę zawodową. Urządzenia te wszczepiono już kilku tysiącom chorych na całym świecie. Niestety, koszt ich wszczepienia i dalszej opieki nad chorym jest bardzo duży, co stanowi istotne ograniczenie w ich powszechnym stosowaniu.

261 Nabyte choroby serca 915

26.9.2.4.

Sztuczne serce W 2001 roku po raz pierwszy na świecie zastosowano w USA całkowicie implantowalne sztuczne serce. Urządzenie opracowano w Texas Heart Institute, a wersję kliniczną (o nazwie Abiocor) skonstruowała firma Abiomed. Abiocor jest dwukomorową protezą serca pracującą pulsacyjnie, naprzemiennie pompującą krew z odpowiednich komór. Przepływ krwi jest wymuszany ruchem trójwarstwowych membran, poruszanych olejem silikonowym przepompowywanym z jednej komory do drugiej przez miniaturową, wysoce wydajną pompę rotacyjną, napędzaną silnikiem prądu stałego. Do .Jewej komory" podłączona jest komora wyrównawcza pozwalająca na zachowanie równowagi przepływu pomiędzy lewą i prawą komorą protezy. Urządzenie to jest całkowicie implantowalne, to znaczy że nie posiada ono żadnego bezpośredniego połączenia ze środowiskiem zewnętrznym. Sztuczne serce wszczepia się ortotopowo, techniką zbliżoną do stosowanej w operacjach przeszczepienia serca (ryc. 26.43). Własne serce chorego usuwa się, takjak podczas transplantacji serca. Po wycięciu komór serca pozostająjedynie przedsionki i kikuty pni tętniczych. Przedsionki serca łączy się z protezą przez doszycie dakronowych mankietów, a aortę i tętnicę płucną zespala z protezami naczyniowymi. Przepływ krwi w sztucznym sercu ukierunkowują cztery trójpłatkowe zastawki poliuretanowe. Ponadto konieczna jest implantacja: III baterii zasilającej; III kontrolera sterującego pracą protezy; III cewki wtórnej służącej do bezprzewodowej transmisji energii elektrycznej do baterii wewnętrznej.

Ryc. 26.42. Schemat podłączenia

pompy typu Novacor

Zastosowanie sztucznych komór obarczone jest ryzykiem wystąpienia wielu ciężkich powikłań. W bezpośrednim okresie pooperacyjnym dominującym powikłaniem jest krwawienie, obserwowane nawet w 30% przypadków. Na drugim miejscu należy wymienić niewydolność prawokomorową. W razie nieskuteczności leczenia farmakologicznego należy zastosować wspomaganie przy użyciu komory pneumatycznej. W większości przypadków takie postępowanie pozwala na ustąpienie niewydolności prawej komory. W późniejszym okresie obserwuje się najczęściej powikłania zakrzepowo-zatorowe oraz zakażenia. Te pierwsze opisywano nawet u 50% chorych, natomiast zakażenia występują u 28%. Innym problemem jest zmiana stanu immunologicznego chorego, któremu wszczepiono sztuczne komory. Obserwuje się u nich dość znaczne zwiększenie miana PRA (panel reactive antibody), co może być powodem silnej reakcji odrzucania. W 2002 roku w USA i w Europie Zachodniej zastosowano w kilku przypadkach zupełnie odmienne urządzenia, a mianowicie pompy z osiowym wirnikiem elektromagnetycznym. Wirnik taki obraca się z prędkością 9000-16 OOO/min. Kliniczne zastosowanie znalazły dwa typy tych urządzeń: Jarvik i De Bakey. Urządzenia te zasilane są energią elektryczną przez cienki przewód, przeprowadzany przez skórę w okolicy potylicznej lub nadbrzuszu.

Na zewnątrz ciała chorego pozostają współpracujące z protezą: III cewka pierwotna bezprzewodowej transmisji energii do baterii wewnętrznej; III zewnętrzna bateria zasilająca protezę; III zewnętrzny kontroler pracy protezy. Pojemność wyrzutowa komory sztucznego serca wynosi 60 mI, a pojemność minutowa 8 litrów. Obecnie obowiązują następujące kryteria wszczepienia sztucznego serca: III niewydolność obydwu komór serca; III wiek >18 lat; III duże prawdopodobieństwo zgonu w ciągu 30 dni; III brak odpowiedzi na leczenie metodami tradycyjnymi; III obecność przeciwwskazań do transplantacji serca. Najbliższa przyszłość pokaże, czy sztuczne serce spełni pokładane w nim nadzieje.

26.10. CHIRURGICZNE LECZENIE ZABURZEŃ RYTMU SERCA W ciągu ostatnich 30 lat XX wieku chirurgia zaburzeń rytmu serca uległa znaczącym przeobrażeniom. Dzięki wieloletnim badaniom laboratoryjnym i klinicznym zebrano wiedzę, która pozwoliła opracować metody mniej inwazyjne i bardziej skuteczne.

rowe, wszystkie typy częstoskurczów oraz migotanie i trzepotanie przedsionków i komór. Zaburzenia rytmu związane ze zmniejszoną aktywnością to: pobudzenia i rytmy zastępcze, bradykardia zatokowa, blok zatokowo-przedsionkowy lub bloki przedsionkowo-komorowe. Mechanizmami elektrofizjologicznymi powstawania zaburzeń rytmu serca są: !II automatyzm patologiczny; aktywność wyzwolona (triggered activity); !II zjawisko pętli powrotnej (re-entry).

Ryc. 26.43. Implantowalne

serce Abiocor

26.10.1.

W prawidłowych warunkach automatyzm zależy od węzła zatokowego. Jeżeli częstotliwość wyładowań węzła zatokowego jest mniejsza, wówczas kontrolę nad rytmem serca przejmuje zastępczy ośrodek automatyzmu - rozrusznik niższego rzędu. W przypadku nasilenia automatyzmu fizjologicznego lub wystąpienia automatyzmu patologicznego, rytm rozrusznika niższego rzędu zostaje nadmiernie przyspieszony, co prowadzi do powstania ektopowego ośrodka pobudzenia, który może wyzwalać pojedyncze pobudzenia przedwczesne lub prowadzić do powstania częstoskurczów ektopowych. Arytmie wyzwalane (triggered activity) różnią się od zaburzeń rytmu związanych z zaburzeniami automatyzmu tym, że wymagają mechanizmu wyzwalającego. Przykładem arytmii wyzwolonej jest wielokształtny częstoskurcz komorowy w zespole wydłużonego odstępu QT. Najczęstszym mechanizmem odpowiedzialnym za liczne nadkomorowe i komorowe zaburzenia rytmu serca u człowieka jest jednak zjawisko re-entry. Do jego powstania potrzebny jest zamknięty obwód, po którym krąży pobudzenie, odpowiednia szybkość przewodzenia w obrębie obwodu, by impuls inicjujący docierał do wszystkich części obwodu poza okresem refrakcji, oraz jednokierunkowy blok przewodzenia. Arytmiami powstającymi w mechanizmie re-entry są: migotanie i trzepotanie przedsionków oraz większość częstoskurczów (nawrotnych). Znajomość mechanizmu powstawania danego rodzaju arytmii stwarza możliwość wyboru optymalnego sposobu leczenia.

Klasyfikacja zaburzeń rytmu serca i mechanizmy ich powstawania

26.10.2. Zaburzenia rytmu serca można klasyfikować w różnoraki sposób. W zależności od miejsca powstawania arytmie dzieli się na: III nadkomorowe (dotyczą węzła zatokowego, przedsionków i łącza przedsionkowo-komorowego); II komorowe. W zależności na związane z: III zaburzeniami II zaburzeniami III zaburzeniami III III

od mechanizmu powstawania dzieli się je powstawania impulsu; przewodzenia; tworzenia się i przewodzenia impulsu.

Z klinicznego punktu widzenia arytmie mogą być: napadowe; utrwalone.

Natomiast ze względu na stopień aktywności wprowadzono podział zaburzeń rytmu na dwa typy: II związane ze wzmożoną aktywnością; II związane ze zmniejszoną aktywnością. Zaburzenia rytmu związane ze wzmożoną aktywnością obejmują przedwczesne pobudzenia komorowe i nadkomo-

Objawy kliniczne Arytmia może stać się przyczyną niewydolności serca oraz niewydolności wieńcowej. Objawami klinicznymi zaburzeń rytmu serca mogą być: !iii uczucie kołatania i dyskomfortu w klatce piersiowej; III duszność; III zawroty głowy, zasłabnięcia, utrata przytomności; III nagły zgon sercowy. Na wystąpienie wyżej wymienionych objawów ma wpływ szereg czynników, takich jak: częstotliwość pracy serca w trakcie napadu, czas trwania arytmii, brak lub współistnienie choroby serca i stopień jej zaawansowania.

26.10.3. Leczenie Podstawową metodą leczenia zaburzeń rytmu serca pozostaje farmakoterapia, jednak w wybranych przypadkach

26/ Nabyte choroby serca 917

istnieje możliwość leczenia za pomocą przezskórnej ablacji prądem o wysokiej częstotliwości (radiofrequency - RF), czy też przy użyciu metod chirurgicznych. Biorąc pod uwagę proarytmiczne działanie leków przeciwarytmicznych i brak możliwości radykalnego wyleczenia chorego przy użyciu metod zachowawczych, istotnego znaczenia nabierają sposoby niefarmakologiczne. Wskazania do chirurgicznego leczenia zaburzeń rytmu serca obejmują: nieskuteczność leczenia farmakologicznego; III nieskuteczność ablacji przezżylnej; 11II współistniejącą patologię serca (wady wrodzone, wady nabyte, choroba wieńcowa) wymagającą leczenia chirurgicznego. Chirurgiczne leczenie nadkomorowych zaburzeń rytmu serca zapoczątkowała przeprowadzona w 1968 roku przez Sealy'ego operacja, polegająca na przecięciu prawostronnej drogi dodatkowej z dostępu wsierdziowego, w warunkach krążenia pozaustrojowego. Guiraudon zaproponował w 1982 roku wykorzystanie dostępu nasierdziowego, pozwalającego na likwidację dodatkowych połączeń przedsionkowo-komorowych w warunkach krążenia pozaustrojowego bez podania roztworu kardioplegicznego (na pracującym sercu). 26.10.3.1. Zespoły preekscytacji Zespoły preekscytacji polegają na nieprawidłowym przewodzeniu przedsionkowo-komorowym poprzez dodatkową drogę przewodzenia. Objawiają się szeregiem tachyarytmii z prawidłowym lub wydłużonym zespołem QRS. Zespół Wolffa, Parkinsona i White'a (WPW) jest najczęściej spotykaną formą preekscytacji. Występuje on u 0,1-0,3% populacji. Celem chirurgicznego leczenia zespołu WPW jest eliminacja tych dodatkowych dróg przewodzenia. Droga dodatkowa może być położona w czterech podstawowych strefach rowka przedsionkowo-komorowego: III przegrodowej przedniej; prawostronnej bocznej; 11II przegrodowej tylnej; III lewostronnej bocznej. Granicą między strefą przegrodową przednią a przegrodową tylną jest obszar przegrody błoniastej. W celu zidentyfikowania położenia dodatkowych dróg przewodzenia wykonuje się śródoperacyjnie mapping nasierdziowy i wsierdziowy. Do mappingu nasierdziowego okolicy rowka przedsionkowo-komorowego Cox zastosował opaskę z 16 elektrodami dwubiegunowymi, zakładaną od strony komory, a następnie od strony przedsionka wzdłuż rowka przedsionkowo-komorowego. Analiza komputerowa pozwala określić miejsce najwcześniej pojawiającej się aktywacji przedsionka i komory, co umożliwia zlokalizowanie dodatkowej, nieprawidłowej drogi przewodzenia. W przypadku stwierdzenia przy użyciu krążenia pozaustrojowego dodatkowej drogi przewodzenia w strefie przegrodowej konieczne jest wykonanie mappingu wsierdziowego prawego przedsionka i przegrody za pomocą pojedynczej elektrody mapującej. Następnie, w zależności od lokalizacji dodatkowej drogi przewodzenia, przyjmuje się dalszą taktykę operacyjną, Jedynie w przypadku drogi przegrodowej przedniej nie-

możliwy jest dostęp nasierdziowy. W celu likwidacji dodatkowych połączeń przedsionkowo-komorowych u chorych z zespołem WPW, w różnych ośrodkach stosuje się chirurgiczne nacięcia, fulgurację nasierdziową lub krioablację. Fulguracja nasierdziowa polega na wykorzystaniu ładunków elektrycznych z defibrylatora o energii 50 J na przedsionek i 100 J na część komorową rowka przedsionkowokomorowego. Stosując krioablację, przykłada się punktowo krioaplikator o temperaturze -60°C na 2 minuty w miejscu przebiegu drogi dodatkowej. W tak niskiej temperaturze dochodzi do rozerwania błon komórkowych z następowym powstaniem blizny łącznotkankowej. 26.10.3.2. Migotanie przedsionków Najczęstszą tachyarytmią nadkomorową jest migotanie przedsionków (atrial fibrillation - AF). Za powstawanie i podtrzymywanie AF odpowiedzialne są pętle makro reentry, w niejednorodnej pod względem czasu refrakcji tkance przedsionków. Brak czynności skurczowej przedsionków w trakcie napadu AF pogarsza warunki hemodynamiczne pracy serca. Sprzyja to powstaniu skrzeplin (zwłaszcza w uszku lewego przedsionka), które mogą stać się materiałem zatorowym. Leczenie migotania przedsionków ma więc na celu: III przywrócenie rytmu zatokowego i funkcji hemodynamicznej przedsionków; zapobieganie powstawaniu skrzeplin, stanowiących źródło zatorów. Jeśli nie udaje się przywrócić rytmu zatokowego przy użyciu metod zachowawczych, a napady migotania przedsionków w znacznym stopniu upośledzają jakość życia, wówczas należy rozważyć zastosowanie niefarmakologicznych metod leczenia. Początkowo stosowano ablację łącza przedsionkowo-komorowego. Jest to jednak zabieg wymagający wszczepienia układu stymulującego na stałe. Opracowano zatem metodę chirurgicznego leczenia migotania przedsionków, która w ciągu kolejnych lat ulegała modyfikacji. Leczenie chirurgiczne opiera się na koncepcji stworzenia w mięśniu przedsionków barier dla rozprzestrzeniających się pętli makro re-entry i niemożliwości ich zamknięcia się. Przecięte, a następnie zszyte odcinki ściany przedsionków tworzą bariery elektryczne. Ze względu na mechanizm powstawania AF oraz zmienną naturę pętli reentry nie wykonuje się mappingu śródoperacyjnego. Pierwsze operacje polegały na wytworzeniu korytarza (corridor) łączącego węzeł zatokowy z węzłem przedsionkowo-komorowym (Guiraudon, 1985 r.). Przywracały one rytm zatokowy, pozostawiając jednak przedsionki nieaktywne hemodynamicznie, przez co nie zabezpieczały przed powstawaniem skrzeplin. Z myślą o całkowitym przywróceniu czynności przedsionków opracowano nowe techniki chirurgiczne. Wskazania do leczenia operacyjnego migotania przedsionków obejmują: lilii nieskuteczność leczenia farmakologicznego; III złą tolerancję leków przeciwarytrnicznych; III nietolerancję arytmii przez chorego; III obecność współistniejącej choroby serca (wada wrodzona, wada nabyta, choroba wieńcowa), wymagającej leczenia chirurgicznego; III przebyte w przeszłości epizody zatorowe.

Obecnie stosuje się trzecią modyfikację operacji labiryntu (MAZE III) Coxa (ryc. 26.44). Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym, kaniulując aortę, żyłę główną górną i prawy przedsionek, jak najbliżej żyły głównej dolnej. Po odcięciu uszka prawego przedsionka wykonuje się cięcie od podstawy amputowanego uszka na ścianie bocznej oraz drugie cięcie, równoległe do przegrody międzyprzedsionkowej, które przedłuża się w kierunku bruzdy przedsionkowo-komorowej i dalej do zastawki trójdzielnej, nacinając wsierdzie. Wykonuje się krioablację mięśniówki przedsionka wzdłuż pierścienia zastawki trójdzielnej oraz nacięcie wsierdzia od podstawy amputowanego uszka do zastawki trójdzielnej z następową krioablacją. Po otwarciu lewego przedsionka w sposób typowy, dokonuje się nacięcia przegrody międzyprzedsionkowej poprzez otwór owalny w kierunku ujścia zatoki wieńcowej. Izolacja żył płucnych, amputacja uszka lewego przedsionka, nacięcie wsierdzia w kierunku zastawki mitralnej z następową krioablacją stanowią kolejne czynności wykonywane w obrębie lewego przedsionka. Opisana operacja jest efektywną, lecz czasochłonną i skomplikowaną metodą leczenia. Dlatego też w celu skrócenia czasu trwania i uproszczenia zabiegu większość cięć zastąpiono obecnie wytworzeniem blizn za pomocą ablacji RF prowadzonej pod kontrolą wzroku (ryc. 26.45). Końcówka elektrody Cardioblate wykorzystywanej do ablacji przemywana jest stale solą fizjologiczną, co zapewnia mniejszą oporność i umożliwia chłodzenie tkanki podlegającej ablacji. Chirurg może regulować głębokość zmian, dobierając moc i stopień chłodzenia elektrody, dzięki czemu uzyskuje się jedynie minimalne uszkodzenie otaczających tkanek. Wykorzystanie ablacji pozwoliło na trzykrotne skrócenie czasu trwania zabiegu w porównaniu z operacjami wykonywanymi tradycyjną metodą labiryntu. Technika ta pozwala przywrócić rytm zatokowy i funkcję hemodynamiczną przedsionków u 98% chorych. W 77% przypadków rytm zatokowy utrzymuje się w trakcie trzyletniej obserwacji.

~-

Ryc. 26.44. Operacja labiryntu MAZE III: linie ciągłe pogrubione wskazują miejsca cięć w obrębie przedsionków; strzałki - rozprzestrzenianie się pobudzeń; LA - lewy przedsionek; RA - prawy przedsionek; ves - żyła główna górna; VCl - żyła główna dolna

26.10.3.3.

Komorowe zaburzenia rytmu Komorowe zaburzenia rytmu serca mogą powstawać w następstwie choroby wieńcowej lub innych chorób, takich jak kardiomiopatie, nowotwory serca, arytmogenna dysplazja prawej komory, zespół wydłużonego odstępu QT z napadami wielokształtnego częstoskurczu komorowego (torsades de pointes). Najczęściej jednak u podłoża częstoskurczów komorowych u dorosłych leży choroba niedokrwienna serca. Przyczyną częstoskurczu komorowego może być zarówno wzmożony automatyzm, jak i mechanizm re-entry. Strefa uszkodzonej niedokrwieniem warstwy podwsierdziowej mięśnia sercowego, najczęściej w okolicy blizny pozawałowej, może się stać miejscem powstawania arytmii. W zależności od patofizjologii zaburzeń rytmu, leczenie częstoskurczów komorowych może polegać na farmakologicznej terapii przeciwarytmicznej, rewaskularyzacji mięśnia sercowego (w grę wchodzą techniki przezskórne [PCI] oraz pomostowanie chirurgiczne), aneuryzmektomii, krioablacji obszaru arytmogennego, wszczepieniu kardiowerteradefibrylatora, a w niektórych przypadkach - transplantacji serca. Często konieczne jest łączenie różnych sposobów postępowania, a wybór metody leczenia bywa uzależniony od wydolności mięśnia sercowego i skuteczności dotychczaso-

Ryc. 26.45. Operacja labiryntu wykonywana przy użyciu prądu o wysokiej częstotliwości: linie ciągłe pogrubione - miejsca cięć w obrębie przedsionków; linie przerywane - miejsca ablacji; strzałki - kierunki rozprzestrzeniania się pobudzeń; LA - lewy przedsionek; RA - prawy przedsionek; ves - żyła główna górna; vel - żyła główna dolna

wego leczenia. Najlepszymi kandydatami do leczenia operacyjnego są chorzy, u których istnieje możliwość wykonania chirurgicznej rewaskularyzacji naczyń wieńcowych, bez lub z niewielkim tętniakiem lewej komory. Przed operacją należy zawsze określić wielkość frakcji wyrzutowej lewej komory. Czasami już sama rewaskularyzacja może

26/ Nabyte choroby serca 919

sprawie, ze nasilenie komorowych zaburzeń rytmu serca zmniejszy się lub że ustąpią one całkowicie. Operację aneuryzmektomii z krioablacją obszaru arytmogennego wykonuje się w krążeniu pozaustrojowym, w normoterrnii, po uprzednim wykonaniu mappingu śródoperacyjnego. Preferuje się operację na bijącym sercu i podczas częstoskurczu komorowego. Po otwarciu komory, przechodząc przez obszar tętniaka pozawałowego wycina się zwłókniałe tkanki z wyjątkiem tych, które stanowią podstawę mięśni brodawkowatych (sposób Harkena). U około 10% pacjentów po resekcji można wciąż wywołać częstoskurcz komorowy, dlatego zabieg ten rozszerza się o krioablację obszaru ary tmogennego, określonego wcześniej za pomocą mappingu śródoperacyjnego. Po wycięciu i krioablacji przeprowadza się kontrolną, programowaną stymulację elektryczną. Jeśli nie udaje się w ten sposób wywołać arytmii, to szanse, że doszło do ostatecznego zniszczenia obszaru arytmogennego, ocenia się na 98%. Pomostowanie tętnic wieńcowych (określenie nieprecyzyjne, bo np. pomost uszypułowany z tętnicy piersiowej wewnętrznej nie spełnia kryterium pomostu aortalno-wieńcowego) lub inne procedury wykonuje się po przeprowadzeniu mappingu i resekcji wsierdzia. W celu zabezpieczenia chorych z nawrotami częstoskurczu komorowego przed nagłym zgonem z powodów sercowych należy rozważyć wszczepienie kardiowerteradefibrylatora. Jest ono wskazane w przypadku chorych, u których nie można wykonać rewaskularyzacji tętnic wieńcowych (na przykład ze względu na bardzo małą średnicę lub duże zaawansowanie zmian miażdżycowych w odcinkach obwodowych tętnic), obciążonych bardzo dużym ryzykiem operacyjnym z powodu znacznie upośledzonej funkcji lewej komory lub napadów wielokształtnego częstoskurczu komorowego, a także u osób, u których wcześniej wykonane ablacje przez skórne i chirurgiczne okazały się nieskuteczne. Pierwszy defibrylator wszczepiono w 1981 roku pod kierunkiem Mieczysława Mirowskiego w Baltimore. Wraz z postępem technologicznym powstawały nowe generacje defibrylatorów ~ mniejsze i wyposażone w nowe funkcje. Zmieniła się również technika operacyjna. Początkowo defibrylator wszczepiano poprzez torakotomię z użyciem elektrod nasierdzi owych. Generator umieszczano w powłokach jamy brzusznej. Od 1988 roku zaczęto stosować technikę przezżylnego wszczepiania kardiowertera-defibrylatora. Stosuje się układ dwuelektrodowy lub jednoelektrodowy, w którym funkcję drugiej elektrody defibrylującej pełni obudowa urządzenia, wszczepianego podmięśniowo w lewej okolicy podobojczykowej.

26.10.4. Podsumowanie Rozwój różnych metod leczenia zaburzeń rytmu serca stworzył możliwość wyboru najbardziej odpowiedniej, zgodnie ze stanem klinicznym chorego i kierując się ewentualnym współistnieniem dodatkowych patologii w sercu oraz doświadczeniem danego ośrodka medycznego. Wprowadzenie i udoskonalenie metod ablacji przezżylnej znacznie ograniczyło liczbę chorych kierowanych do leczenia chirurgicznego. Pozostała jednak grupa pacjentów, dla których chirurgiczne leczenie zaburzeń rytmu staje się metodą z wyboru. Jest to grupa chorych z zaburzeniami rytmu opornymi na

leczenie farmakologiczne, źle tolerujących takie leczenie, po nieskutecznych próbach ablacji przezżylnej i ze współistniejącą patologią serca (wada wrodzona lub nabyta serca, choroba wieńcowa) wymagającą leczenia chirurgicznego.

26.11.

ZATOROWOŚĆ PŁUCNA 26.11.1. Ostra zatorowość płucna Ostro przebiegający masywny zator tętnic płucnych jest często obserwowanym powikłaniem i nierzadko stanowi przyczynę zgonu chorego. Wyniki badań autopsyjnych przeprowadzanych w wieloprofilowych szpitalach, obejmujących 20 000 rutynowych sekcji zwłok wskazują, że zatory tętnicy płucnej stwierdza się u prawie 10% zmarłych. W większości przypadków to właśnie zator staje się przyczyną zgonu. Ocenia się, że w USA masywny zator tętnic płucnych występuje u około 500 000 chorych i jest przyczyną 100 000 zgonów rocznie. Częstość występowania zatorów tętnic płucnych w Polsce nie jest znana. Większość zatorów tętnic płucnych spowodowana jest skrzepami tworzącymi się w żyłach głębokich kończyn dolnych lub miednicy. U znacznego odsetka chorych zakrzepica żylna powodująca zatory płucne przebiega bezobjawowo. Wiele czynników i sytuacji klinicznych zwiększa ryzyko wystąpienia zakrzepicy żylnej i zatoru tętnic płucnych. Należą do nich: !II! duże zabiegi operacyjne; długotrwałe unieruchomienie; iii złamania i rozległe urazy; choroby zapalne jelit; otyłość; przebyta zakrzepica żylna i istniejące żylaki; 11III ciąża i połóg. Poza tymi sytuacjami klinicznymi, zwiększoną częstość występowania zakrzepicy żylnej i zatoru tętnicy płucnej obserwuje się u chorych z wrodzonymi niedoborami inhibitorów krzepnięcia krwi, takich jak: antytrombina III, białko C, białko S, czynnik V Leiden i mutacja genu protrombiny. Dlatego istotne znaczenie ma stwierdzenie w wywiadzie występowania zakrzepicy żylnej w rodzinie chorego. Powyższych czynników nie oznacza się rutynowo u osób bez objawów. Patofizjologiczne następstwa zatoru tętnicy płucnej to przede wszystkim: II zwiększenie naczyniowego oporu płucnego spowodowane zatkaniem tętnicy; upośledzenie wymiany gazowej; hiperwentylacja pęcherzyków płucnych; zwiększone opory w drogach oddechowych, spowodowane skurczem oskrzeli; 11II zmniejszona podatność płuc z powodu obrzęku lub krwawienia. Zator tętnicy płucnej jest powikłaniem zakrzepicy żył głębokich.

26.11.1.1. Rozpoznawanie zatoru tętnicy płucnej 26.11.1.1.1. Objawy kliniczne Badania sekcyjne wskazują, że jedynie 20% przypadków zatorów płucnych kończących się zgonem jest rozpoznawanych klinicznie. Objawy kliniczne zależą w dużym stopniu od liczby i wielkości tętnic zamkniętych zatorami i często są mało charakterystyczne. Duszność i ból w klatce piersiowej stanowią najbardziej typowe objawy podmiotowe, choć większe znaczenie ma zwiększenie częstotliwości oddechów i pracy serca. Podobne objawy występują w wielu chorobach serca i płuc, dlatego rozpoznanie zatorowości płucnej na ich podstawie jest niemożliwe. Co więcej, częstość występowania wymienionych objawów jest podobna u chorych, u których rozpoznano zatorowość płucną i u tych, u których wykluczono ją na podstawie innych badań. Do innych objawów obserwowanych w przebiegu zatorowości płucnej należą: krwioplucie, kaszel, gorączka i sinica. W sytuacji masywnej zatorowości płucnej, obejmującej obszar większy niż 75% łożyska tętnic, dominują objawy poważnych zaburzeń hemodynamicznych - zmniejszenie ciśnienia tętniczego, krańcowa duszność lub objawy wstrząsu. Badanie gazometryczne wykazuje zmniejszenie ciśnienia parcjalnego tlenu i dwutlenku węgla oraz wysycenia krwi tlenem. W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić: zawał serca, zapalenie płuc, zapalenie osierdzia, astmę, złamanie żeber, odmę opłucnową i bóle mięśniowo-szkieletowe. Wystąpienie nagłego bólu w klatce piersiowej, duszności, zmniejszenia ciśnienia tętniczego u chorego po niedawno przebytym zabiegu operacyjnym lub rozległym urazie wskazuje na duże prawdopodobieństwo zatoru płucnego i konieczność przeprowadzenia dokładnej i szybkiej diagnostyki. W celu ustalenia rozpoznania zatorowości płucnej konieczne jest wykonanie badań obrazujących stan łożyska płucnego. Na podstawie obrazu klinicznego i współistnienia czynników zwi zatorowości płucnej nie można zatoru płucnegot a jedynie określić pra opodobieńs wystąpienia jako małe, średnielub duże.

Echokardiografia Echokardiografia to jedna z podstawowych technik obrazowych, stosowanych podczas badania chorych z podejrzeniem zatorowości płucnej. Jej podstawową zaletą jest dostępność i szybkość wykonania badania. Na podstawie uzyskanych wyników można stwierdzić pośrednie objawy zatoru płucnego (np. przeciążenie prawej komory, niedomykalność trójdzielna) oraz uwidocznić materiał zatorowy w głównych pniach tętniczych czy w jamach prawego serca. Scyntygrafia płuc Scyntygrafia płuc jest techniką obrazową najczęściej stosowaną w diagnostyce zatoru tętnic płucnych. Badanie polega na dożylnym podaniu albumin znakowanych izotopem technetu. Stwierdzenie co najmniej dwóch segmentarnych ubytków perfuzji świadczy o znacznym prawdopodobieństwie zatorowości płucnej.

Tomografia komputerowa Tomografia komputerowa jest bardzo dobrą metodą obrazowania tętnic płucnych. Technika spiralnej TK pozwala wykonać badanie klatki piersiowej przy użyciu jednorazowego wstrzyknięcia środka cieniującego w ciągu 30 sekund. Metoda ta jest szczególnie przydatna podczas oceny proksymalnych skrzeplin w tętnicach płatowych i segmentarnych, ajej wyniki są porównywalne z uzyskanymi po wykonaniu arteriografii płucnej. Arteriografia płucna Arteriografia płucna wciąż pozostaje najdokładniejszą metodą w rozpoznawaniu zatorowości płucnej, chociaż dynamiczny rozwój nieinwazyjnych metod diagnostycznych ograniczył wskazania do jej zastosowania. Technika ta polega na bezpośrednim podaniu do tętnic płucnych środka cieniującego przez cewnik wprowadzony drogą przezżylną. Obecność "amputowanych" tętnic lub ubytków wypełnienia pozwala rozpoznać zator płucny. Wadą arteriografii jest ograniczona dostępność badania oraz jego inwazyjny charakter. Wykonanie arteriografii płucnej jest wskazane przede wszystkim u chorych, u których badania nieinwazyjne nie pozwalają na jednoznaczne rozpoznanie lub wykluczenie zatorowości płucnej i u których planowane jest postępowanie interwencyjne (czyli tromboliza). Ultrasonografia Ultrasonografia uciskowa jest badaniem bardzo przydatnym w rozpoznawaniu zakrzepicy żylnej kończyn dolnych. Stwierdzenie zakrzepicy żylnej kończyn nie przesądza o rozpoznaniu zatorowości płucnej, jednakże zmusza do wdrożenia takiego samego leczenia i zastosowania wtórnej profilaktyki. Inne badania Spośród innych badań pomocnych w diagnostyce zatorowości płucnej należy przede wszystkim wymienić oznaczanie stężenia D-dimerów; ich prawidłowe stężenie w osoczu praktycznie wyklucza rozpoznanie świeżego procesu zakrzepowo-zatorowego. Celem badań diagnostycznychwykonywanych w przypadku podejrzenia zatoroWQścipłucnej.jest uwidocznienie skrzeplin w rozgałęzieniachtętnic płucnych.

26.11.1.2. Leczenie Postępowanie z chorym, u którego doszło do zatoru tętnicy płucnej, zależy od jego stanu klinicznego, a przede wszystkim od stopnia obturacji łożyska płucnego. Według niedawno przyjętego podziału European Society ofCardiology (ESC), zatorowość płucną dzieli się na masywną i niemasywną. Za zatorowość masywną uważa się stan, w którym zajmuje ona co najmniej 50% łożyska tętnic płucnych. Leczenie zatorowości płucnej musi obejmować zarówno usunięcie materiału zatorowego, jak i postępowanie wspomagające. Leczenie przyczynowe ma na celu przede wszystkim udrożnienie tętnic płucnych i przywrócenie prawidłowego przepływu krwi przez płuca, ale także zapobieganie dalszym zatorom. Niezależnie od leczenia przyczynowego,

26/ Nabyte choroby serca 921

u chorych z masywną zatorowością konieczne jest zastosowanie leczenia wspomagającego, obejmującego (zależnie od stanu chorego) na przykład tlenoterapię czy zastosowanie amin katecholowych (u chorych w stanie wstrząsu). U większości chorych z niemasywną zatorowością płucną wystarczające jest podawanie heparyny niefrakcjonowanej. Leczenie polega na podaniu wstępnej dawki heparyny 80 j./kg mc./h i.v., a następnie 18 j./kg mc./h. Dawkę godzinową powinno się zwiększać, tak by osiągnąć wydłużenie APTT do około 45-70 sekund. Leczenie heparyną, mimo osiąganych dobrych wyników, trudno uznać za leczenie w pełni przyczynowe. Za takie uznaje się obecnie przede wszystkim trombolizę z zastosowaniem streptokinazy, urokinazy lub tkankowego aktywatora plazminogenu (t-PA). Leczenie trombolityczne nie jest pozbawione ryzyka i musi być stosowane ze szczególną ostrożnością, ze względu na duże ryzyko powikłań krwotocznych. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do leczenia trombolitycznego jest niedawno przebyta duża operacja, szczególnie neurochirurgiczna. Ostrożnie należy stosować tę formę leczenia u osób starszych z nadciśnieniem. Inną formą leczenia przyczynowego jest wykonanie przezskórnej embolektomii przy użyciu cewnika. Zabieg ten można wykonać jedynie w pracowni radiologii interwencyjnej - polega on na odessaniu lub mechanicznym rozdrobnieniu skrzepliny za pomocą specjalnych cewników. Możliwe jest wówczas jednoczesne zastosowanie miejscowej trombolizy. Leczenie masywnej zatorowości płucnej powinno obejmować zarówno postępowanie przyczynowe, to jest prowadzące do udrożnienia tętnic płucnych, jak i wspomagające, dostosowane do stanu hemodynamicznego chorego

26.11.1.2.1. leczenie chirurgiczne Embolektomia chirurgiczna, zastosowana po raz pierwszy w 1908 roku przez Friedricha Trendelenburga, jest obecnie rzadko stosowaną metodą leczenia masywnej zatorowości płucnej. Wskazania do embolektomii chirurgicznej w dobie leczenia fibrynolitycznego uległy znacznemu ograniczeniu i obejmują jedynie chorych z masywną zatorowością płucną, u których: • istnieją bezwzględne przeciwwskazania do zastosowania fibrynolizy; • leczenie fibrynolityczne okazało się nieskuteczne. Zastosowanie embolektomii chirurgicznej można także rozważyć u chorych, u których występują objawy masywnej zatorowości płucnej i stwierdza się obecność ruchomych skrzeplin w jamach prawego serca (ryc. 26.46). Usunięcie skrzeplin z tętnic płucnych można wykonać na dwa sposoby: z użyciem krążenia pozaustrojowego lub bez jego zastosowania. Embolektomia chirurgiczna bez stosowania krążenia pozaustrojowego Metoda wprowadzona przez Trendelenburga w 1908 roku polegała na zamknięciu drogi odpływu krwi z serca poprzez czasowe zaciśnięcie tętnicy płucnej i aorty. Skrzeplinę usuwano przez małe nacięcie w tętnicy płucnej. Modyfikacja tej metody, wprowadzona przez Lewisa, polega na

Ryc. 26.46. Skrzeplina usunięta u chorego z masywną, ostrą zatorowością płucną zamknięciu drogi napływu krwi do serca przez czasowe zaciśnięcie żyły głównej dolnej i górnej oraz usunięcie skrzeplin przez małe nacięcie w tętnicy płucnej. Metodę Lewisa można zastosować w sytuacjach krytycznych, w szpitalach nieposiadających zaplecza kardiochirurgicznego. Niezbędne do wykonania tego zabiegu instrumentarium obejmuje piłę Gigliego, dwa zaciski naczyniowe (służące do zaciśnięcia żył głównych) oraz zacisk Satyńskiego, używany do częściowego zaciśnięcia tętnicy płucnej. Operacja polega na przecięciu mostka piłą Gigliego przeprowadzoną pod mostkiem za pomocą długiej pęsety, przecięciu osierdzia, zaciśnięciu obu żył głównych, a następnie usunięciu skrzeplin przez małe (2 cm) nacięcie w pniu tętnicy płucnej. Do usunięcia skrzepliny używa się ssaka i kleszczyków do rewizji dróg żółciowych. Konieczne jest ograniczenie tego etapu zabiegu do około 3 minut. Następnie zakłada się zacisk Satyńskiego na tętnicę płucną i przywraca krążenie krwi poprzez zwolnienie zacisków żylnych. Do oczywistych zalet tej metody należy potencjalna możliwość wykonania zabiegu w większości szpitali z zapleczem chirurgicznym. Trudno jednak oczekiwać, by każdy chirurg skłonny był podjąć się wykonania takiego zabiegu. Wadą tej metody jest bardzo ograniczony czas wykonania zabiegu (ok. 3 min), a także możliwość usunięcia jedynie dużych skrzeplin z pnia i głównych gałęzi tętnicy płucnej. Embolektomia chirurgiczna z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego Od czasu wprowadzenia krążenia pozaustrojowego do powszechnego użycia w szpitalach jest to metoda z wyboru stosowana podczas leczenia chorych z masywną, ostrą zatorowością płucną. Warto przypomnieć, że to właśnie chęć ratowania chorych z masywnym zatorem płucnym zainspirowała Gibbona do opracowania systemu podtrzymującego krążenie, a następnie skonstruowania aparatu do krążenia pozaustrojowego. Technika operacji polega na podłączeniu krążenia pozaustrojowego w sposób typowy - przez po środkowe przecięcie mostka i osierdzia oraz kaniulację obu żył głównych i aorty lub odsłonięcie z cięcia w pachwinie żyły oraz tętnicy udowej i ich kaniulację, a także podtrzymanie krążenia przed wykonaniem sternotomii. Operację wykonuje się w normotermii lub w głębokiej hipotermii, po ochłodzeniu ciała chorego do 20°e. Operacja z zastosowaniem krążenia

pozaustrojowego pozwala na usunięcie skrzeplin z prawego przedsionka, prawej komory i tętnic płucnych, nie stawiając ograniczeń czasowych dla wykonania zabiegu. Pewne zalety ma też zastosowanie całkowitego zatrzymania krążenia i możliwość dokładnego usunięcia skrzeplin w całkowicie bezkrwawym polu operacyjnym. Jest to szczególnie ważne, gdyż jedną z przyczyn niepowodzeń i złych wyników leczenia operacyjnego jest pozostawienie skrzeplin w dystalnych gałęziach tętnic płucnych. Wyniki leczenia chirurgicznego zależą przede wszystkim od stanu pacjenta przed operacją i doszczętności wykonanej embolektomii. Konieczność resuscytacji chorego przed operacją zwiększa śmiertelność nawet do 80%, podczas gdy w grupach chorych, u których nie doszło do załamania hemodynamicznego, śmiertelność nie przekracza 10%. U chorych po wykonanej chirurgicznej embolektomii tętnic płucnych należy rozważyć wszczepienie filtru do żyły głównej dolnej. Postępowanie to jest bezwzględnie wskazane u chorych z potwierdzoną zakrzepicą żył głębokich. Po operacji konieczne jest wdrożenie bezterminowego leczenia przeciwkrzepliwego. Wskazania do embolel
w dobie

leczenia

26.11.2. Przewlekła zatorowość płucna 26.11.2.1. Patofizjologia Przewlekła zatorowość płucna lub przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne jest rzadkim i nietypowym następstwem ostrego zatoru płucnego. Występuje u 0,01-0,5% chorych, którzy przebyli ostrą zatorowość płucną, choć masywne, przewlekłe zmiany zatorowe stwierdza się u 1% zmarłych poddanych badaniu sekcyjnemu. Rozpoznanie tej rzadkiej choroby jest tym trudniejsze, że zarówno wywiad, jak i występujące objawy nie są charakterystyczne, a dla ustalenia właściwego rozpoznania konieczne jest wykonanie dość skomplikowanych badań. Wykazano, że po przebyciu ostrego zatoru tętnicy płucnej następuje normalizacja krążenia płucnego, do której dochodzi po rozpuszczeniu skrzepu. Przyczyną powstania przewlekłej zatorowości jest brak zdolności do rozpuszczania skrzepów, której przyczyny u większości chorych są nieznane. Zamiast rozpuszczenia skrzepu dochodzi do jego organizacji i zwłóknienia, czego następstwem jest zwężenie lub całkowite zatkanie światła tętnic. Nasilenie tego procesu bywa zróżnicowane, od zwężenia kilku drobniejszych tętnic do zatkania głównych gałęzi tętnic płucnych. W efekcie dochodzi do upośledzenia (ustania) perfuzji znacznych obszarów płuc, pomimo zachowania prawidłowej wentylacji, zwiększenia naczyniowego oporu płucnego oraz zwiększenia ciśnienia w tętnicy płucnej. Krążenie oskrzelowe zabezpiecza miąższ płuca przed niedokrwieniem i nawet w przypadku całkowitego zamknięcia tętnicy płucnej rzadko dochodzi do zawału płuca. Udrożnienie tętnicy, nawet wiele lat po jej zatkaniu, pozwala na przywrócenie prawidłowej wymiany gazowej w odpowiednim obszarze płuca.

26.11.2.2. Objawy kliniczne i rokowanie Jakjuż wspomniano, objawy przewlekłej zatorowości płucnej nie są charakterystyczne. Dominuje duszność, początkowo wysiłkowa, a później także spoczynkowa oraz znacznego stopnia ograniczenie wydolności fizycznej. W zaawansowanych stadiach choroby pojawiają się objawy typowe dla prawokomorowej niewydolności serca - obrzęki i wodobrzusze. Bardziej charakterystyczna jest dynamika pojawiania się objawów - zwykle początkiem choroby jest incydent ostrej zakrzepicy żylnej i zatorowości płucnej. Po okresie złego samopoczucia, duszności i obniżenia tolerancji wysiłku dochodzi do względnej poprawy czy nawet ustąpienia dolegliwości. Po kilku miesiącach lub latach stopniowo rozwijają się opisane wyżej objawy. Rokowanie jest zdecydowanie złe, przeżycie S-letnie u chorych ze średnim ciśnieniem w tętnicy płucnej przekraczającym 30 mm Hg ocenia się na 30%, a z ciśnieniem >50 mm Hg na zaledwie 10%.

26.11.2.3. Rozpoznanie Nadciśnienie płucne można rozpoznać memwazyjme za pomocą echokardiografii, choć do ustalenia przyczyn przewlekłego nadciśnienia płucnego bardzo pomocna jest scyntygrafia perfuzyjna - stwierdzenie zaburzeń perfuzji o charakterze co najmniej segmentarnym przemawia za rozpoznaniem przewlekłej zatorowości płucnej. Dla ustalenia wskazań do leczenia operacyjnego konieczne jest wykazanie zmian zatorowych w badaniach obrazowych, takich jak TK czy arteriografia płucna. Spiralna TK pozwala na uwidocznienie skrzeplin także w mniejszych naczyniach: do poziomu tętnic segmentarnych. W odróżnieniu od centralnie położonych ostrych zatorów, zmiany o charakterze przewlekłym umiejscowione są przyściennie. Arteriografia płucna uzupełniona o cewnikowanie pozwala na uwidocznienie zmian zatorowo-zakrzepowych i pomiar ciśnień, rzutu serca oraz naczyniowego oporu płucnego. Zmiany stwierdzane podczas wykonywania arteriografii są czasem trudne do interpretacji, spotyka się nieregularne zwężenia, przegrody łącznotkankowe i zamknięte naczynia.

26.11.2.4. Leczenie operacyjne Leczenie chirurgiczne ~ trombendarterektomia płucna jest najbardziej swoistym sposobem leczenia chorych z istotną klinicznie przewlekłą zatorowością płucną. Leczenie operacyjne jest wskazane u chorych ze skrzeplinami umiejscowionymi w obrębie głównych lub płatowych tętnic płucnych oraz podwyższonym naczyniowym oporem płucnym. Według autorów z ośrodka w San Diego, wskazaniem do leczenia operacyjnego jest podwyższenie oporu płucnego powyżej 300 dyn/s/crrr", Wskazania zależą w dużej mierze od doświadczenia ośrodka chirurgicznego. Trombendarterektomia płucna polega na usunięciu zorganizowanych skrzeplin wraz z błoną wewnętrzną tętnicy. Operację wykonuje się z zastosowaniem krążenia po-

26/ Nabyte choroby serca 923

26.12. TĘTNIAKI AORTY PIERSIOWEJ 26.12.1. Definicje

Ryc. 26.47. Skrzeplina usunięta u chorego z przewlekłą zatorowością płucną

Tętniak prawdziwy jest to ograniczone, zlokalizowane poszerzenie światła tętnicy, obejmujące wszystkie warstwy jej ściany, powstałe w wyniku jej uszkodzenia przez proces chorobowy. Ze względu na kształt tętniaki prawdziwe dzieli się na workowate i wrzecionowate. Tętniak rzekomy jest to poszerzenie światła tętnicy w wyniku przerwania ciągłości części lub wszystkich warstw ściany naczynia.

zaustrojowego, w głębokiej hipotermii i z okresowym całkowitym zatrzymaniem krążenia. Klatkę piersiową otwiera się przez sternotomię pośrodkową. Po nacięciu osierdzia i heparynizacji kaniuluje się obie żyły główne i aortę. Ciało chorego schładza się do 20°C i po zaklemowaniu aorty podaje się do opuszki roztwór kardioplegiczny w celu zatrzymania pracy serca i jego śródoperacyjnej ochrony. Konieczne jest uwolnienie obu głównych gałęzi tętnic płucnych - skrzepliny usuwa się po kolei z prawej i lewej gałęzi. Najważniejszym elementem operacji jest identyfikacja właściwej płaszczyzny preparowania i usunięcie skrzeplin wraz z błoną wewnętrzną. Należy doszczętnie usunąć cały materiał zatorowy aż do poziomu gałęzi subsegmentarnych, gdyż jedynie doszczętna trombendarterektomia gwarantuje skuteczność hemodynamiczną i dobry wynik operacji. Chorzy z przewlekłą zatorowością płucną mają zwykle dobrze rozwinięte krążenie oskrzelowe, a napływająca krew może znacznie utrudniać wykonanie trombendarterektomii. Dla uzyskania bezkrwawego pola operacyjnego okresowo zatrzymuje się całkowicie krążenie. Usunięty w czasie trombendarterektomii materiał zatorowy różni się znacznie od świeżych skrzeplin występujących u chorych z ostrązatorowością płucną; stanowią go dobrze zorganizowane, zwłókniałe skrzepliny, a jedynie częściowo skrzepliny świeże (ryc. 26.47). Efektem skutecznej trombendarterektomii jest natychmiastowe znaczne obniżenie ciśnienia w tętnicy płucnej, zmniejszenie naczyniowego oporu płucnego i wzrost rzutu serca. Dobry wynik hemodynamiczny utrzymuje się w obserwacjach odległych i powoduje znaczną poprawę kliniczną u operowanych osób. Operacje tego typu wykonuje się w nielicznych ośrodkach na świecie. W ośrodkach o mniejszym doświadczeniu śmiertelność wczesna sięga 15-20%, natomiast w ośrodku w San Diego - posiadającym największe doświadczenie - wynosi ona 7%. Postępowanie w odległym okresie pooperacyjnym jest proste i wymaga stosowania leków przeciwkrzepliwych. Wskazane jest również założenie filtra do żyły głównej dolnej.

Najczęstszymi przyczynami powstawania tętniaków prawdziwych są: miażdżyca i zmiany zwyrodnieniowe błony wewnętrznej. Stwierdza się je u ponad 50% chorych poddawanych leczeniu chirurgicznemu. W aorcie wstępującej dominują tętniaki spowodowane zmianami degeneracyjnymi, natomiast podstawową przyczyną powstawania tętniaków w aorcie zstępującej jest miażdżyca. Różnica ta wynika z odmienności w budowie tych odcinków aorty: w aorcie wstępującej znajduje się więcej włókien elastycznych, a mniej mięśniowych. Kolejną przyczyną powstawania tętniaków prawdziwych są wrodzone zaburzenia tkanki łącznej charakterystyczne dla zespołu Marfana czy Ehlersa i DanIosa. Jako przyczynę powstawania tętniaków aorty wstępującej można też wymienić istotne zwężenie zastawki aorty, związane z wrodzoną wadą, jakąjest zastawka dwulub jednopłatkowa. Tętniaki rzekome powstają najczęściej w przebiegu urazowego pęknięcia aorty i dotyczą wówczas łuku aorty i aorty zstępującej. Inne przyczyny powstania tętniaków rzekomych to rozwarstwienie ściany naczynia lub naruszenie ciągłości aorty w następstwie operacji. Bakteryjne zapalenie ściany aorty z jej poszerzeniem lub pęknięciem należy obecnie do rzadkości, podobnie jak często opisywane w przeszłości tętniaki w przebiegu kiły. Rzadko stwierdza się również tętniaki wrodzone aorty - najczęściej obejmują one jedną z zatok Valsalvy, jednakże mogą występować także w pozostałych odcinkach aorty. Częstość występowania tętniaków tętnicy głównej w poszczególnych lokalizacjach nie jest do końca ustalona, przyjmuje się jednak, że najczęściej zajmują one aortę wstępującą (ok. 45%), proksymainy odcinek aorty zstępującej (ok. 35%), a w pozostałych przypadkach łuk aorty i aortę piersiowo-brzuszną.

Trombendarterektomia płucna jest skutecznym sposobem leczenia dla nielicznej grupy chorych z przewlekłą zatorowością płucną. Dla tych chorych alternatywnym rozwiązaniem jest jedynie tranplantacja płuc, której zarówno wczesne, jak i odległe wyniki są znacznie gorsze.

U wielu chorych nie występują żadne objawy kliniczne tętniaka aorty piersiowej. Jednak istnienie tętniaka można podejrzewać, gdy stwierdza się obecność czynników zwiększających ryzyko jego wystąpienia. U większości chorych z tętniakami można zaobserwować:

26.12.2. Etiologia i patogeneza

26.12.3. Rozpoznanie

!II! !II!

długotrwałe nadciśnienie tętnicze; objawy miażdżycy innych tętnic (choroba wieńcowa w ok. 15%, chromanie przestankowe w ok. 10%, TIA w ok. 10%, tętniak aorty brzusznej w 10-20%).

W przypadku istotnej hemodynamicznie sten ozy zastawki aorty można w badaniu przedmiotowym stwierdzić szmer skurczowy oraz tętno o małej amplitudzie. Natomiast przy współistniejącej niedomykalności zastawki aortalnej - szmer rozkurczowy. Nagłe pojawienie się objawów, takich jak ból zamostkowy lub promieniujący do barków czy pleców, może świadczyć o nagłej zmianie wielkości tętniaka, co często związane jest z dużym ryzykiem jego pęknięcia i wymaga pilnej weryfikacji postępowania, a także rozważenia leczenia operacyjnego. Dużym tętniakom mogą towarzyszyć, w zależności od ich lokalizacji, różne objawy wynikające z ucisku otaczających narządów. Należą do nich: dysfagia, chrypka i kaszel. Na podstawie rutynowo wykonywanego radiogramu klatki piersiowej często można rozpoznać tętniaka aorty piersiowej. Podejrzenie jego obecności może nasuwać poszerzenie cienia śródpiersia po stronie prawej i w górnej jego części. Taki obraz radiologiczny wymaga weryfikacji za pomocą innych badań obrazowych. Należą do nich przede wszystkim: badanie echokardiograficzne przezklatkowe oraz przezprzełykowe (bardziej dokładne w ocenie). Ogromną zaletą badań echokardiograficznych jest ich mała inwazyjność oraz powszechna dostępność. Dobrze wykonane i zinterpretowane badanie echokardiograficzne stanowi często wystarczającą podstawę do podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym. Pamiętać jednak należy, że w przypadku badania przy użyciu zgłębnika przezprzełykowego dystalny odcinek aorty wstępującej, jak również początek łuku pozostają nie dostępne badaniu ze względu na echa wywoływane przez obecność tchawicy i oskrzeli. Innymi badaniami znajdującymi zastosowanie w diagnostyce tętniaków (szczególnie aorty piersiowo-brzusznej) są: TK, tomografia spiralna oraz MRI. Dostępność tego typu urządzeń jest jednak często jeszcze ograniczona. Aortografia nie jest obecnie badaniem powszechnie wymaganym w diagnostyce tętniaków. Może ona znaleźć uzasadnienie w wątpliwych diagnostycznie przypadkach oraz gdy konieczna jest ocena zasięgu tętniaka, jego wpływu na gałęzie tętnicy głównej i granice zdrowej ściany aorty. Badanie koronarograficzne jest zarezerwowane dla przypadków, w których planowane jest leczenie operacyjne chorych po 40. roku życia, czasem jednak jego wykonanie może być niemożliwe ze względu na poszerzenie zatok Valsalvy i zmianę anatomii ujść wieńcowych.

26.12.4. Przebieg naturalny Tętniaki aorty piersiowej podlegają stałemu napięciu spowodowanemu ciśnieniem krwi, przez co stale powiększają

swoją objętość. Z czasem dochodzi do ich pęknięcia. Zdarza się to u około 75% nieleczonych operacyjnie pacjentów. Ryzyko pęknięcia wzrasta wraz ze średnicą tętniaka; istotnym czynnikiem wpływającym na rokowanie jest również tempo, w jakim ta wielkość się zmienia: im szybciej to następuje, tym większe jest ryzyko pęknięcia. Zależy ono również od pierwotnej przyczyny powstania tętniaka. Najbardziej zagrożone pęknięciem są tętniaki powstające w wyniku ostrego rozwarstwienia aorty. Podstawowym sposobem leczenia tętniaków aorty piersiowej jest leczenie operacyjne. Wskazania do operacji obejmują wszystkich chorych, u których stwierdza się objawy tętniaka (tj. ból, objawy ucisku, krwawienie). W grupie chorych bez objawów przyjmuje się kryterium wielkości tętniaka - uznaje się, że należy operować, gdy średnica aorty piersiowej przekroczy 6 cm lub gdy prędkość jej wzrostu przekracza l cm w ciągu roku. Należy wspomnieć, że decyzję o leczeniu operacyjnym podejmuje chirurg wspólnie z chorym. Podstawowym kryteriumjest tu doświadczenie operatora. W wielu ośrodkach leczenie operacyjne podejmowane jest w przypadku tętniaków o średnicy 5,5 cm, a nawet 5 cm.

26.12.5. Tętniaki aorty wstępującej Najczęstszą przyczyną powstawania tętniaków aorty wstępującej są zmiany zwyrodnieniowe ściany aorty. Mogą one dotyczyć całej aorty wstępującej z zajęciem jej podstawy i zatok Valsalvy z ujściami naczyń wieńcowych. Od tego, czy w obrębie tętniaka znajduje się zastawka i podstawa aorty, zależy wybór sposobu operacji oraz ryzyko z nią związane. Pierwszą operację zastąpienia aorty wstępującej opisali Cooley i De Bakey w 1956 roku. Wymianę zastawki i aorty wstępującej przeprowadził Starr w 1963 roku. W 1968 roku Bentall opisał zastosowanie protezy dakronowej z zastawką z przeszczepieniem ujść tętnic wieńcowych. Operacja ta doczekała się wielu modyfikacji, z których najczęściej stosowane to wszczepienie homograftu aortalnego w miejsce protezy oraz modyfikacja Cabrolla, w której naczynia wieńcowe wszczepia się koniec do końca do wąskiej protezy naczyniowej, a następnie protezę tę wszczepia się bok do boku do conduitu.

26.12.5.1. Tętniaki obejmujące aortę wstępującą bez zajęcia podstawy aorty i zastawki Operacja polega na wymianie zmienionego chorobowo odcinka tętnicy. Przeprowadza się ją w krążeniu pozaustrojowym. Po otwarciu klatki piersiowej przez sternotomię i podaniu heparyny kaniuluje się obwodowy odcinek aorty wstępującej, a jeśli jest on zajęty przez tętniak -lewą tętnicę udową wspólną. Prawy przedsionek kaniuluje się przez uszko. Zakłada się went do lewej komory przez jej koniuszek lub - o ile to możliwe - przez prawą górną żyłę płucną. Po rozpoczęciu krążenia pozaustrojowego zapina się klem poprzeczny na aorcie powyżej zmiany i nacina tętniaka wzdłuż na całej jego długości. Przez ujścia wieńcowe podaje się roztwór kardioplegiczny krwisty lub krystaliczny

26/ Nabyte choroby serca 925

Ryc. 26.48. Operacja tętniaka aorty wstępującej jącego opuszki

nieobejmu-

Ryc. 26.49. Wszywanie protezy w operacji tętniaka obejmującego opuszkę aorty

w celu zatrzymania i ochrony serca. Protezę dobiera się rozmiarem do obwodowego odcinka aorty. W pierwszej kolejności wykonuje się zespolenie bliższe, następnie obwodowe (ryc. 26.48). Oba zespolenia wykonuje się szwem ciągłym nicią Prolene 4-0. Przed zdjęciem kiemu odpowietrza się aortę. Po wykonaniu kontroli szczelności zespoleń obszywa się graf t resztkami worka tętniaka. Po reperfuzji i odpowietrzeniu serca usuwa się went i rozpoczyna procedurę wyłączenia krążenia pozaustrojowego. Dalsze postępowanie jest analogiczne do obowiązującego podczas innych operacji kardiochirurgicznych.

26.12.5.2. Tętniaki obejmujące aortę wstępującą wraz z jej podstawą Podczas usuwania tętniaków obejmujących aortę wstępującą wraz z jej podstawą najczęściej wykonuje się operację BentalIa lub jej modyfikacje. Początkowy etap operacji jest identyczny jak w przypadku wszczepienia protezy w aortę wstępującą. Po otwarciu tętniaka i podaniu roztworu kardioplegicznego wycina się płatki zmienionej zastawki i wszywa protezę w pierścień aortalny, stosując szwy pojedyncze lub trzy szwy półciągłe (ryc. 26.49). Bardzo istotnym elementem operacji jest prawidłowe dobranie rozmiaru protezy, dzięki czemu można zapobiec przeciekowi okołozastawkowemu. Kolejnym etapem operacji jest wszczepienie ujść wieńcowych do boku protezy, kolejno: lewego i prawego (ryc. 26.50). Linie szwów można uszczelnić za pomocą kleju tkankowego. Ostatnim etapem operacji jest wykonanie zespolenia dystalnego ze zdrowym odcinkiem aorty - w tym celu stosuje się szew ciągły. Dalsze postępowanie jest analogiczne jak w opisie w podrozdziale 26.12.5.1. Na uwagę zasługuje fakt, że coraz częściej postuluje się konieczność zachowania (o ile to możliwe) własnej zastawki chorego. Postępowanie to zapobiega bardzo istotnym powikłaniom zatorowo-zakrzepowym związanym z zastosowaniem sztucznej protezy. Jednocześnie należy pamiętać, że warunki hemodynamiczne związane z istnieniem naturalnej zastawki są znacznie lepsze niż w przypadku mecha-

Ryc. 26.50. Zespolenie lewej tętnicy wieńcowej - operacja BentalIa

z protezą

nicznej protezy. Warunkiem umożliwiającym zachowanie własnych zastawek chorego jest obecność prawidłowych płatków. Operacja polega na podwieszeniu spoideł zastawki wewnątrz protezy naczyniowej lub zachowaniu fragmentu ściany aorty ze spoidłami i zastąpieniu zmienionych zatok odpowiednio dopasowaną protezą.

26.12.5.3. Tętniaki łuku aorty Najczęstsze przyczyny powstawania tętniaków łuku aorty to zmiany zwyrodnieniowe następujące w przebiegu zespołu Marfana i miażdżycy oraz związane z urazami komun i-

kacyjnymi. Zmiany pozapalne jako przyczyny powstawania tętniaków należą obecnie do rzadkości. Podobnie rzadko spotyka się tętniaki workowate w okolicy lewej tętnicy podobojczykowej lub dolnej ściany łuku. Tętniaki rzekome powstałe w wyniku urazu łączą się z otaczającymi tkankami rozległymi kruchymi zrostami, co stwarza ryzyko bardzo groźnych powikłań krwotocznych podczas operacji. Wrzecionowate tętniaki łuku aorty mogą obejmować swoim zasięgiem aortę wstępującą (rzadziej zstępującą). Wskazanie do operacji stanowią wszystkie objawowe tętniaki łuku oraz te, których rozmiar przekracza 6 cm. Przeprowadzenie operacji wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego oraz odpowiednich metod ochrony mózgu, ponieważ zabieg wymaga czasowego wyłączenia z krążenia tętnic dogłowowych. Obecnie stosuje się trzy podstawowe sposoby ochrony krążenia mózgowego. Pierwszy z nich to operacja wykonywana w głębokiej hipotermii (l5-l7°C) z całkowitym zatrzymaniem krążenia. Zaletą tego typu postępowania jest osiągnięcie bezkrwawego pola operacyjnego umożliwiającego dokładny wgląd i ułatwiającego wykonanie operacji. Do istotnych mankamentów należy ograniczony czas - przyjmuje się, że bezpieczny czas zatrzymania krążenia nie może przekroczyć 40 minut. Hipotermia powoduje znaczne zmiany w układzie krzepnięcia, co grozi niebezpiecznymi w skutkach krwawieniami. Nie bez znaczenia jest również długi czas krążenia pozaustrojowego konieczny do uzyskania hipotermii, a następnie ogrzania pacjenta. Innym sposobem protekcji mózgu w czasie wymiany łuku aorty jest zastosowanie operacji w umiarkowanej hipotermii z perfuzją pozaczaszkowych tętnic mózgowych. Do przeprowadzenia tego typu operacji konieczne jest zastosowanie specjalnego układu z dodatkową linią tętniczą zakończoną dwiema kaniulami, które po zaklemowaniu aorty dystalnie od lewej tętnicy podobojczykowej wprowadza się do pnia ramienno-głowowego i tętnicy szyjnej wspólnej (ryc. 26.51). Trzecią metodą ochrony mózgu w czasie operacji tętniaka łuku aorty jest wsteczna perfuzja przez żyłę główną górną. Metoda ta obarczona jest ryzykiem obrzęku mózgu, a przy tym wiadomo, że nie zapewnia wystarczającego przepływu dla zaspokojenia potrzeb metabolicznych. Dlatego też w ośrodkach, w których jest stosowana, opracowano szczególne wskazania do jej wykonywania. Technika operacji z zastosowaniem perfuzji tętnic domózgowych. Klatkę piersiową otwiera się przez sternotomię przedłużoną w lewo i do góry, wzdłuż mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. Po podaniu heparyny i wypreparowaniu tętnicy udowej lewej kaniuluje się ją, a następnie prawy przedsionek, po czym rozpoczyna krążenie pozaustrojowe, wprowadzając chorego w hipotermię (22-24°C). Preparuje się żyłę ramienno-głowową, podwiązuje ją i przecina, uzyskując w ten sposób dostęp do całego łuku aorty wraz z odchodzącymi od niego gałęziami. Preparując obwodowy koniec łuku, należy zwrócić baczną uwagę na nerw błędny oraz krtaniowy wsteczny i zabezpieczyć je przed uszkodzeniem. Wokół gałęzi łuku aorty należy założyć miękkie tasiemki i zabezpieczyć je turniketami. Po uzyskaniu temperatury 22°C w przełyku, zapina się klem w poprzek zdrowej części aorty zstępującej. Jeśli aorta wstępująca nie jest objęta tętniakiem, choremu podaje się roztwór kardioplegiczny przez igłę wkłutą do opuszki (po uprzednim zaciśnięciu naczyń dogłowowych). Jeśli

I

L _ Ryc. 26.51. Perfuzja pozaczaszkowych - operacja tętniaka luku aorty

tętnic mózgowych

tętniak obejmuje aortę wstępującą, to otwiera się ją podłużnie razem z łukiem, a roztwór kardioplegiczny podaje się do ujść wieńcowych. Do pnia ramienno-głowowego i lewej tętnicy szyjnej wspólnej wprowadza się kaniule i zabezpieczaje turni ketami przed wypadnięciem. W pierwszej kolejności wykonuje się zespolenie protezy z aortą zstępującą, stosując szew ciągły nicią Prolene 4-0. Po skontrolowaniu szczelności zespolenia wycina się fragment ściany tętniaka obejmujący ujścia tętnic łuku i wszywa się go do wyciętego w odpowiednim miejscu protezy otworu (ryc. 26.52 i 26.53). Kaniule z tętnic dogłowowych usuwa się tuż przed zakończeniem zespolenia. Następnie klem zdejmowany jest z aorty zstępującej i zapinany na protezie powyżej zespolenia z ujściem tętnic łuku, co przywraca krążenie mózgowe. Od tego momentu rozpoczyna się ogrzewanie chorego i wykonuje zespolenie protezy z aortą wstępującą. Najczęstszą przyayną śmierci z powodu tętniaka jest jego pęknięcie. Ryzyko pęknięcia tętniaka wzrasta wraz z rozmiarem zmiany. Dlatego wszystkie bezobjawowe tętniaki łuku aorty o średnicy >6 cm powinny być operowane.

26/ Nabyte choroby serca 927

Ryc. 26.52. Wycinanie naczyń dogłowowych górnej ściany tętniaka łuku

z rąbkiem

26.12.5.4.

Tętniaki aorty zstępującej Powstają one w przeważającej liczbie przypadków na tle zmian miażdżycowych, znacznie rzadziej innych zmian degeneracyjnych. Drugą co do częstości przyczyną ich powstawania są urazy. Tętniaki aorty zstępującej rozwijają się najczęściej bezobjawowo. Rozpoznawane są często w badaniach obrazowych wykonywanych z innych przyczyn. Zwykle pierwszym, katastrofalnym objawem obecności tętniaka jest ból spowodowany jego pęknięciem oraz objawy wstrząsu hipowolemicznego. Objawowy tętniak aorty zstępującej stanowi zwykle pilne wskazanie do leczenia operacyjnego. W przypadku tętniaków bezobjawowych wskazanie do operacji stanowi wielkość tętniaka przekraczająca 6 cm lub tempo jego narastania przekraczające 1 cm na rok. Technicznie operacja tętniaka aorty zstępującej nie różni się w sposób istotny od operacji innych tętniaków zlokalizowanych w aorcie brzusznej. Najpoważniejszym powikłaniem zagrażającym choremu podczas operacyjnego leczenia tętniaków aorty zstępującej jest paraplegia. Powikłanie to zdarza się rzadko. Jego wystąpienie zależy od kilku czynników: czasu zaklemowania aorty, stanu krążenia obocznego i perfuzji poniżej zakleszczonego odcinka aorty, czasu zamknięcia tętnicy podobojczykowej, temperatury ciała pacjenta w trakcie zakleszczenia. W związku z ryzykiem wystąpienia paraplegii opracowano wiele metod ochrony rdzenia kręgowego w czasie operacji tętniaków aorty zstępującej. Należą do nich przede wszystkim krążenie z kaniulacją naczyń udowych (ryc. 26.54) i metoda Gotta polegająca na połączeniu aorty wstępującej i zstępującej poniżej miejsca zaklemowania za pomocą czasowego shuntu. Innym sposobem ochrony rdzenia kręgowego jest użycie krążenia w układzie lewy przedsionek-aorta zstępująca. Zastosowanie tej metody nie wymaga stosowania oksygenatora, co znacznie zmniejsza destrukcję elementów morfotycznych krwi. Należy jednak zauważyć, że wyniki uzyskane po zastosowaniu którejkolwiek z wymienionych metod protekcji nieróżnią się między sobą. Nie stwierdzono również

Ryc. 26.53. Wszywanie do protezy wyciętego z gałęziami łuku

rąbka tętniaka

częstszego występowania paraplegii u chorych, u których nie stosowano żadnej z wymienionych metod. 26.12.5.5.

Wyniki leczenia Wczesna śmiertelność po planowych operacjach tętniaków aorty piersiowej waha się w granicach 4-10% w przypadku aorty wstępującej oraz 10-50% po operacjach tętniaków aorty piersiowo-brzusznej. Pięcioletnie przeżycie notuje się u około 60% operowanych chorych, a lO-letnie u 30-40%.

26.12.6. Ostre rozwarstwienie

aorty

26.12.6.1.

Defininicja Ostre rozwarstwienie aorty powstaje w wyniku przerwania ciągłości błony wewnętrznej i rozwarstwienia błony środkowej aorty na różnej długości przez wnikającą krew. Gdy rozwarstwienie trwa do 14 dni od wystąpienia pierwszych objawów, mówi się o rozwarstwieniu ostrym, później przechodzi ono w rozwarstwienie przewlekłe. 26.12.6.2.

Etiologia i patogeneza Najistotniejszym czynnikiem zwiększającym ryzyko rozwarstwienia aorty jest nadciśnienie tętnicze. Dotyczy ono ponad 75% chorych ze stwierdzonym rozwarstwieniem. Podstawowym podłożem powstawania tętniaków rozwarstwiających są zmiany zwyrodnieniowe obserwowane w przebiegu chorób tkanki łącznej (np. zespół Marfana). Wydaje się, że zmiany miażdżycowe stanowią raczej patologię towarzyszącą rozwarstwieniu, a nie jego przyczynę. Do rzadkich przyczyn rozwarstwienia należy zaliczyć rozwarstwienia jatrogenne powstające najczęściej w wyni-

B

1 (

Ryc. 26.55. Rozwarstwienie aorty wg klasyfikacji Stanford: A - rozwarstwienie obejmuje aortę wstępującą; B - rozwarstwienie obejmuje tylko aortę zstępującą A

26.12.6.2.1. Klasyfikacja Obecnie w praktyce klinicznej stosuje się dwie klasyfikacje rozwarstwień aorty. Pierwsza z nich, zaproponowana przez De Bakeya, dzieli rozwarstwienia na trzy grupy w zależności od zasięgu rozwarstwienia: 11III grupa I obejmuje tętniaki zajmujące aortę wstępującą, łuk i aortę zstępującą; 11II grupa II dotyczy tylko aorty wstępującej (obie grupy obejmują łącznie ponad 70% przypadków); 11II grupa III obejmuje tętniaki ograniczone do aorty zstępującej.

(

)'

Druga klasyfikacja (Stan ford) dzieli rozwarstwienia w zależności od zasięgu i wrót rozwarstwienia na dwie grupy (ryc. 26.55): 11III typ A - gdy wrota rozwarstwienia znajdują się w aorcie wstępującej i rozwarstwienie obejmuje aortę wstępującą; 11III typ B - bez zajęcia aorty wstępującej.

pompa

26.12.6.3. Rozpoznanie

l_~

_

Ryc. 26.54. Sposoby częściowej perfuzji w operacjach ków aorty zstępującej

tętnia-

(A i B)

ku kaniulacji tętnic biodrowych i udowych podczas zabiegów kardiologicznych i kardiochirurgicznych.

Ostre rozwarstwienie aorty dotyczy najczęściej osób po 60. roku życia (80-90%); u większości z nich stwierdzane jest wieloletnie ciężkie nadciśnienie tętnicze. Rozwarstwienie aorty wstępującej obserwuje się w grupie nieco młodszych chorych niż rozwarstwienie dotyczące dalszych odcinków aorty. Dominującym objawem jest nagły, bardzo silny ból o charakterze rozdzierania czy palenia z towarzyszącymi objawami wynikającymi z ucisku przez tętniak oraz obrazem hemodynamicznym zależnym od miejsca rozwarstwienia. U chorych, u których dojdzie do przerwania aorty i do masywnego krwotoku do worka osierdziowego lub jamy opłucnej, stwierdza się objawy wstrząsu hipowolemicznego, co może prowadzić do nagłego zgonu. W rozpoznaniu różnicowym należy brać pod uwagę przede wszystkim zawał serca. Trzeba jednak pamiętać, że rozwarstwienie może dotyczyć także ujść naczyń wieńcowych i prowadzić do ostrego niedokrwienia serca.

26/ Nabyte choroby serca 929

Podstawowe badania diagnostyczne obejmują wykonanie radiogramu klatki piersiowej oraz EKG w celu potwierdzenia lub wykluczenia zmian niedokrwiennych i stwierdzenia przerostu lewej komory często towarzyszącego nadciśnieniu. Najistotniejszym badaniem jest echokardiografia, którą można wykonać przy łóżku chorego. Jej wynik pozwala zwykle chirurgowi podjąć trafną decyzję o leczeniu operacyjnym. W sytuacjach wątpliwych, jeśli stan chorego na to pozwala, celowe może być wykonanie takich badań, jak TK czy MRI, które pozwalają z ogromną dokładnością ocenić rozległość tętniaka i jego położenie względem tkanek otaczających. W trakcie diagnostyki należy jednak pamiętać, że podstawowym czynnikiem decydującym o wynikach leczenia rozwarstwienia jest czas jego podjęcia i niepotrzebne przeciąganie diagnostyki prowadzić może do postępu choroby, utrudniającego lub wręcz uniemożliwiającego skuteczne leczenie. Wynikłeczeniaoperacyjnegoostregorozwarstwieniatypu A zaleźyod tego, jak szybkozostało ono podjęte. leży do niezbędnego minimum ograniczyćczaskoniec ustalenia rozpoznania.

26.12.6.4. Leczenie ad chwili powstania podejrzenia ostrego rozwarstwienia aorty należy wdrożyć leczenie mające spowolnić przebieg choroby. Chory do czasu ustalenia pewnego rozpoznania powinien znaleźć się na oddziale intensywnego nadzoru medycznego. Podstawowym zadaniem jest utrzymanie ciśnienia tętniczego na poziomie nieprzekraczającym 100 mm Hg. W tym celu stosuje się dożylne wlewy leków hipotensyjnych, takich jak nitrogliceryna czy nitroprusydek. Często stosuje się również leki z grupy p-blokerów w celu zmniejszenia czynności skurczowej lewej komory, a co za tym idzie ~ szybkości narastania amplitudy tętna. Należy jednocześnie monitorować ważne życiowo funkcje i dążyć do możliwie szybkiego ustalenia rozpoznania.

ne zabezpieczenie na wypadek pęknięcia tętniaka podczas otwierania klatki piersiowej. Po skaniulowaniu prawego przedsionka rozpoczyna się krążenie pozaustrojowe. Temperaturę ciała chorego obniża się do 24-28°C. Po założeniu wentu do lewej komory zapina się poprzeczny klem aortalny obwodowo od tętniaka. Przecina się odwarstwioną przydankę w celu odnalezienia miejsca pęknięcia. Jeśli jest ono widoczne i niewielkie, można czasem podjąć próbę zszycia rozwarstwienia, najczęściej jednak jest to niemożliwe ze względu na złąjakość tkanek, uniemożliwiającą założenie szwów. W tej sytuacji należy podłużnie rozciąć aortę i po podaniu roztworu kardioplegicznego do ujść wieńcowych skontrolować stan opuszki aorty i zastawki. Jeśli podstawa aorty nie jest objęta tętniakiem, operacja polega na wszyciu prostego graftu dobranego rozmiarem do obwodowego przekroju aorty, natomiast gdy zastawka i opuszka są zmienione, konieczna jest operacja sposobem BentalIa. Podstawową różnicą w leczeniu operacyjnym rozwarstwienia i tętniaków prawdziwych aorty wstępującej jest różnica jakości tkanek, która pociąga za sobą ryzyko katastrofalnych w skutkach krwawień. Dlatego też zarówno zespolenia naczyń wieńcowych, jak i aortalne powinny być zabezpieczane klejem tkankowym. Zespolenie obwodowe z aortą często wzmacnia się przy użyciu pasków teflonu, ponieważ rozwarstwiona ściana aorty nie stanowi wystarczająco pewnego oparcia dla szwów. Niektórzy autorzy uważają, że wszystkie operacje w przypadku ostrego rozwarstwienia aorty typu A powinny być przeprowadzane w głębokiej hipotermii, dzięki czemu można kontrolować łuk pod kątem dodatkowych pęknięć oraz zapobiec zakładaniu kiemu na aortę, co zawsze pociąga za sobą ryzyko uszkodzenia błony wewnętrznej i środkowej.

26.12.6.4.1. Wskazania do leczenia operacyjnego Rozwarstwienie typu A według klasyfikacji Stan ford stanowi wskazanie do pilnego leczenia operacyjnego ze wskazań życiowych. Praktycznie jedynym przeciwwskazaniem do takiego postępowania jest stwierdzenie objawów nieodwracalnego uszkodzenia aDN. Rozwarstwienie typu B wymaga obserwacji w warunkach oddziału intensywnego nadzoru ijeśli nie ma cech postępu rozwarstwienia wystarczające jest leczenie zachowawcze. Alternatywnym rozwiązaniem jest zastosowanie wewnątrznaczyniowych pełnych stentów, za pomocą których można w niektórych przypadkach zamknąć wrota rozwarstwienia i wzmocnić uszkodzoną aortę, unikając chirurgicznego usunięcia tętniaka. Jednakże dostępność tego typu zabiegów jest obecnie bardzo ograniczona. W sytuacji, gdy rozwarstwienia aorty zstępującej nie udaje się ustabilizować za pomocą leczenia farmakologicznego lub gdy wystąpią powikłania (jak krwawienie do jamy opłucnej), chorego należy operować w trybie pilnym.

26.12.6.4.2. Technika operacji Przed otwarciem klatki piersiowej preparuje się tętnicę udową i po podaniu heparyny kaniuluje ją. Jest to koniecz-

26.12.6.4.3. Wyniki Wczesna śmiertelność szpitalna w przypadku operacji wykonywanych z powodu ostrego rozwarstwienia aorty wynosi odpowiednio: !!III dla aorty wstępującej - 5-10%; iIIII dla łuku aorty - 10-25%; 11II dla aorty zstępującej - 10-30%. Dziesięcioletnie przeżycie stwierdza się u około 45% pacjentów. Nawroty rozwarstwienia występują wokoło 10% przypadków, najczęściej u chorych z zespołem Marfana.

PiŚMIENNICTWO ACC/AHA Guidelines for Coronary Artery By-pass Surgery: Executive Summ ary and Recommendations. A Report of the American College of Cardiology, American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee to Revise the 1991 Guidelines for Coronary Artery By-pass Surgery). Circulation, 1999; 100: 1464-1480

ACC/AHA Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography. VIII. Diseases of the great vessels. Cirtulation, 1997; 95: 1686-1744 AcuffTE., Laundrenau R.l, Griffith B.P. et al.: Minimally invasive coronaryartery bypass grafting. Ann. Thorac. Surg., 1996; 61: 135-137 Anderson D.R., Adams S., Bhat A., Pepper J.R.: Post-infarction ventricular septal defect: the importance of site of infarction and cardiogenic shock on outcome. Eur. l Cardiothorac. Surg., 1989; 3: 554-557 Angelini G.D., Penny W.J., Ruttley M.S., Butchart E.G., West R.R., Henderson A.H., Breckenridge LM.: Post-infarction ventricular septal defect: the importance of right ventricular coronary perfusion in determining surgical outcome. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1989; 3: 156-161 Bayes de Luna A.: Elektrokardiografia kliniczna. Gdańsk, Via Medica, 1999 Beręsewicz A., Kopacz M.: Elektrofizjologiczne podstawy migotania przedsionków. W: Opolski G., Torbicki A., red.: Migotanie przedsionków. II wyd. Wrocław, Urban & Partner, 2000 Bergin Cl, Sirlin CB., Hauschildt J.P. et al.: Chronic thromboembolism: diagnosis with helical CT I MRI imaging with angiographic and surgical correlation. Radiology, 1997; 204: 695-702 Bergin C.J.: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: the disease, the diagnosis, and the treatment. Semin. in Ultrasound, CT and MRI, 1997; 18: 383-391 Braunwald w.: Heart disease. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 1997 CABRI Trial Participants: First-year results of CABRI (Coronary AngiopIasty versus Bypass Revascularisation Investigation). Lancet, 1995; 346: 1179-1184 Carpentier A.: Valve repair with Carpentier techniques. The second decade. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1990; 99: 990 CASS Principal Investigators and Their Associates: Coronary Artery Surgery Study (CASS): A randomized trial of coronary artery bypass surgery; survival data. Circulation, 1983; 68: 939-946 Cheng D.C., Djaiani G.N.: Cardiac surgery: anaesthetic techniques and postoperative sedation. Intensive Care Rounds. Abingdon, TMG Healthcare Communications, 1999 Chmielak Z., Rużyłło w., Dąbrowski M. i wsp.: Nawracająca zatorowość płucna. Skuteczność filtrów w żyle głównej dolnej. Kardiol. Pol., 1995; 42: 200-204 Chow M.S.T., Sim E., Orszulak TA., SchaafH.Y.: Patency ofinternal thoracic artery grafts: Comparison of right versus left in importance ofvessel grafted. Circulation, 1994; 90 (part 2): 129-132 Cisowski M., Morawski W., Drzewiecki J. et al.: Integrated minimally invasive direct coronary artery bypass grafting and angioplasty for coronary artery revascularisation. Eur. l Cardiovasc. Surg., 2002; 22: 261-265 Clarke D.B., Abrams L.D.: Pulmonary embolectomy: a 25 year experience. l Thorac. Cardiovasc. Surg., 1986; 92: 442-445 Cobb F.R., Blumenschein S.D., Sealy W.C et al.: Successful surgical interruption ofthe bundle ofKent in a patient with Wolff-Parkinson-White syndrome. Circulation, 1968; 38: 1018-1029 Cooley D.A.: Postinfarction ventricular septal rupture. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998; 10: 100-104 Cox F.F., Plokker HW., Morshuis w.r., Kelder lC, Vermeulen F.E.: Importance of coronary revascularization for late survival after postinfarction ventricular septal rupture. A reason to perform coronary angiography prior to surgery. Eur. Heart J., 1996; 17: 1841-1845 Cox lL., Ad N., PalazzoT. et al.: The maze-III procedure combined with valve surgery. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2000; 12: 53-55 Cox lL., Boineau J.P., Schuessler R.B. et al. Successful surgical treatment ofatrial fibrillation. JAMA, 1991; 266: 1976-1980 Cox J.L., Jaquiss R.D., Schuessler R.B. et al.: Modification of the maze procedure for atrial fIutter and atrial fibrillation. II. Surgical technique ofthe maze III procedure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1995; 110: 485-495 Cox lL., Schuessler R.B., Lappas D.G. et al.: An 8 year clinical expericnce with surgery for atrial fibrillation. Ann. Thorac. Surg., 1996; 224: 267-275 Cox J.L.: A decade of ventricular tachycardia surgery. Circulation, 1989; 79 (suppl. I): 1-160 Cox J.L.: Intraoperative options for treating atrial fibrillation associated with mitraI valve disease. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2001; 122: 212-215 Daggett W.M., Burwell L.R., Lawson D.W., Austen W.G.: Resection of acute ventricular aneurysm and ruptured interventricular septum after myocardial infarction. N. Engl. l Med., 1970; 283: 1507-1514

Dalrymple-Hay M.lR., Monro J.L., Livesey S.A., Lamb R.K.: Postinfarction ventricular septal rupture. The Wessex Experience. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998; 10: 111-116 David TE., Armstrong S.: Surgical repair of postinfarction ventricular septal defect by infarct exclusion. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998; 10: 105-110 David TE., Dale L., Sun Z.: Postinfarction ventricular septal rupture: repair by endocardial patch with infarct exclusion. l Thorac. Cardiovasc, Surg., 1995; 110: 1315-1322 De Bakker lM.T., Van Cap elle F.J.L., Janse M.J. et al.: Reentry as a cause ofventricular tachycardia in patients with chronic ischemic heart disease: electrophysiology and anatomie correlation. Circulation, 1988; 77: 589-595 De Vries A.J., Mariani M.A., Van der Maaten lM., Loef B.G., Lip H.: To ventilate or not after minimally invasive direct coronary artery bypass surgery: the role of epidural anesthesia. l Cardiothorac. Vasco Anest., 2002; 16: 21 Deeb M.: Complex Aortic Valve Surgery. Seminars in Thorac. and Cardiovascular Surgery, 2001; 13: 265 Deja M.A., Szostek l, Widenka K., Szafron B., Spyt TJ., Hickey M.SU., Sosnowski A.W.: Post infarction ventricular septal defect - can we do better? Eur. J. Cardiothorac. Surg., 2000; 18: 194-201 Deville C., Fontan F., Chevalier J.M., Madonna F., Ebner A., Besse P.: Surgery for post-infarction ventricular septal defect: risk factors for hospita I death and long-term results. Eur. l Cardiothorac. Surg., 1991; 5: 167-175 DiNardo J.A., ed.: Anesthesia for cardiac surgery. Stan ford, Appleton and Lange, 1998 Doerge H., Schoendube F.A., Vos M. et al.: Surgical therapy of fulminant pulmonary ernbolism: early and late results. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1999; 47: 9-13 Driever R., Botsios S. et al.: Long-term effectiveness of operative procedures for Stan ford type A aortic dissections. Cardiovasc. Surg., 2003; 11: 265-272 Dziatkowiak A., Garlicki M.: Pobranie serca. Zarys chirurgii transplantacyjnej. Warszawa, Akademia Medyczna, 1993; 121-128 Eagle K.A. et al.: ACC/AHA guidelines for coronary artery bypass graft surgery. l Am. ColI. Cardiol., 1999; 34: 1263 Edmunds L.H. Jr: Cardiac surgery in the adult. New York, McGraw-Hill, 1997;481-534 Edwards F.H., Clark R.E., Schwartz M.: Coronary artery bypass grafting: The Society ofThoracic Sugeons National Database Experience. Ann. Thorac. Surg., 1994; 57: 12-22 Fananapazir L., Bray CL., Dark J.F., Moussalli H., Deiraniya A.K., Lawson R.A.: Right ventricular dysfunction and surgical outcome in post infarction ventricular septal defect. Eur. Heart J., 1983; 4: 155-167 Filipecki S.: Leczenie zatoru tętnicy płucnej. W: Łopaciuk S.: Zakrzepy i zatory. Warszawa, PZWL, 2002; 432-440 Fillinger M.P., Yeager M.P., Dodds TM., Fillinger M.F., Whalen M.P., Glass D.: Epidural anaesthesia and analgesia: Effect on recovery from cardiac surgery. l Cardiothorac. Vasco Anest., 2002; 16: 15 Fremes S.E., Christakis G.T., Weisel R.D. et al.: A clinical trial of blood and crystalloid cardioplegia. l Thorac. Cardiovasc. Surg., 1984; 88: 726-741 Gallagher J.J., Sealy W.c., Anderson R.W. et al.: Cryosurgical ablation of accessory atrioventricular connections: a method for correction ofthe pre-excitation syndrome. Circulation, 1977; 55: 471-479 Galletti P.M.: Cardiopulmonary bypass: A historical perspective. Artif. Org., 1993; 17: 675-683 Gilbert TB., Gaine S.P., Rubin L.l et al.: Short-terrn outcome and predictors of adverse events following pulmonary thrombendarterectomy. World l Surg., 1998; 22: 1029-1033 Gold H.K., Leinbach R.C, Sanders C.A., Buckley M.J., Mundth E.D., Austen W.G.: Intraaortic balloon pumping for ventricular septal defect or mitraI regurgitation complicating acute myocardial infarction. Circulation, 1973; 47: 1191-1196 Górecka D., Chlebus M., Pru szczyk P. i wsp.: Nadciśnienie płucne w przebiegu przewlekłej choroby zatorowo-zakrzepowej. Skuteczne leczenie operacyjne. Kardiol. Pol., 1994; 41: 63-68 Gray H.,H., Miller G.A., Paneth M.: Pulmonary embolectomy: its place in the management of pulmonary embolism. Lancet, 1988; 25: 1441-1445 Grover F.L., Hammermeister K.E., Burchfiel C: Initial report ofthe Veterans Administration Preoperative Risk Assessment Study for cardiac surgery. Ann. Thorac. Surg., 1990; 50: 12-26

26/ Nabyte choroby serca 931

Guiraudon G.M., Klein G.J., Sharma A.D. et al.: Closed-heart technique for Wolff-Parkinson-White syndrome: further experience and potentiallimitations. Ann. Thorac. Surg., 1986; 42: 651-656 Guiraudon G.M., Klein G.J., Sharma A.D.: Surgery for Wolff-ParkinsonWhite syndrome: further experience with an epicardial approach. Circulation, 1986; 74: 525-529 Guiraudon G.M., Thakur R.K., Klein G.J. et al.: Encircling endocardial cryoablation for ventricular tachycardia after myocardial infarction: experience with 33 patients. Am. Heart l, 1994; 128: 982-989 Hamm CW., Reimers J, Ischinger T et al. for the German Angioplasty Bypass Surgery Investigation: A randomized study of coronary angioplasty compared with bypass surgery in patients with symptomatic multivessel coronary disease. N. Eng. l Med., 1994; 331: 1037-1043 Handa N., Schaff H.Y., Morris J.J. et al.: Outcome of valve repair and the Cox maze procedure for mitra l regurgitation and associated atrial fibrillation. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1999; 118: 628-635 Hata M., Shiono M. et al.: Optimal treatment oftype B acute aortic dissection: long-term medical follow-up results. Ann. Thorac. Surg., 2003; 75: 1781-1784 Hattler B.G., Madia C; Johnson C et al.: Risk stratification using the Society of Thoracic Surgeons program. Ann. Thorac. Surg., 1994; 58: 1348-1352 Held A., Cole A., Lipton B.: Rupture ofthe interventricular septum complicating acute myocardial infarction: A multicener analysis of clinical findings and outcome. Am. Heart l, 1988; 116: 1330-1336 Higgins TL., Estefanous F.G., Loop F.D. et al.: Stratification of morbidity and mortality outcome by preoperative risk factors in coronary artery bypass patients: a clinical severity score. JAMA, 1992; 267: 2344-2348 Hill J.D., Lary D., Keith W.J., Gerbode F.: Acquired ventricular septal defects: Evolution of an operation, surgical technique and results. l Thorac. Cardiovasc. Surg., 1975; 70: 440-446 Hill lO., Stiles Q.R.: Acute ischemic ventricular septal defect. Circulation, 1989; 79 (suppl. I): 1-112-1-115 Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W.: Wady serca. Warszawa, PZWL, 1989 Hosenpud lO., Bennet L.E., Kech B.M.: The Registry ofthe International Society for Heart and Lung Transplantation: Seventeenth Official Report - 2000. l Heart Lung Transplant., 2001; 19: 909-931 Hueb W.A., Bellotti G, de Oliveira S.A. et al.: The Medicine, Angioplasty or Surgery Study (MASS): A prospective, randomized trial of medical therapy for balloon angioplasty or bypass surgery for single proximal left anterior descending artery stenosis. J. Am. ColI. Cardiol., 1995;26: 1600-1605 Jakob H., Lange CV; Micek M. et al.: Modified surgical concept for fulminant pulmonary embolism. Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1995; 9: 557-561 Jamieson S.W., Auger W.R., Fedullo P.F. et al.: Experience and results with 150 pulmonary thrombendarterectomy operations over a 29-months period. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1993; 106: 116-127 Jones M., Schofield P., Dark l: Surgical repair of ac qui red ventricular septal defect: Determinants of early and late outcome. l Thorac. Cardiovasc. Surg., 1987; 93: 680-686 Kantrowitz A: Origins of intraaortic baloon pumping. Ann. Thorac. Surg., 1990; 50: 672-674 Kaplan J.A.: Cardiac anesthesia. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 1993 Khargi K., Deneke T, Haardt H. et al.: Saline-irrigated, cooled-tip radiofrequency ablation is an effective technique to perform the maze procedure. Ann. Thorac. Surg., 2001; 71: 1090-1095 Kieny R., Charpentier A., Kieny T et al.: What is the place of pulmonary embolectomy today. J. Cardiovasc. Surg., 1991; 32: 549-553 Kim K.-B., Huh J.-H., Kang C.H. et al.: Modifications ofthe Cox-Maze III procedure. Ann Thorac. Surg., 2001; 71: 816-822 Kirklin J.K., Kirklin lW.: Management of the cardiovascular subsystem after cardiac surgery. Ann. Thorac. Surg., 1981; 32: 311-319 Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G.: Cardiac surgery. New York, Churchill Livingstone, 1993 Komeda M., Fremes S.E., David TE.: Surgical repair of the postinfarction ventricular septal defect. Circulation, 1990; 82 (suppl. 4): IV-243-IV-247 Konig R., Cribier A., Gerber L. et al.: A new treatment for severe pulmonary embolism. Percutaneus rheolitic thrombectomy. Circulation, 1997; 96:2498-2500 Krzemińska-Pakuła M.: Wady zastawki mitralnej - kiedy operować. Kardiol. Polska, 2002; 57: 568

Landzberg M.J., Lock J.E.: Transeatheter management ofventricular septal rupture after myocardial infarction. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998; 10: 128-132 Lee R., Mitchell lO., Garan H. et al.: Operation for recurrent ventricular tachycardia. Predictors of short- and long- term efficacy. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1994; 107: 732-742 Loisance D.Y., Lordez J.M., Deleuze P.H., Dubois-Rande lL., Lellouche D., Cachera lP.: Acute postinfarction septa! rupture: long-term results. Ann. Thorac. Surg., 1991; 52: 474-478 Lundberg S., Sodestrom l: Perforation of interventricular septum in myocardial infarction: a study based on autopsy material. Acta. Med. Scand., 1962; 172: 413-442 Madsen lC., Daggett W.M. Jr: Postinfarction ventricular septal defect and free wall rupture. In: Edmunds L.H. Jr., ed.: Cardiac surgery in the adult. New York, McGrave-Hill, 1997; 629-655 Madsen J.C., Daggett W.M. Jr: Repair of postinfarction ventricular septal defect. Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998; 10: 117-127 Mangano DT.: Peri-operative cardiac morbidity. Anestesiology, 1990; 72: 153-184 Mason lW., Stinson E.B., Winkle R.A. et al.: Surgery for ventricular tachycardia: efficacy of left ventricular aneurysm resection compared with operation guided by electrical activation mapping. Circulation, 1982; 65: 1148-1155 Mathew J.P., Weatherwax K.l, East C.l, White W.D., Reves J.G.: Bispectral analysis during cardiopulmonary bypass: the effect of hypothermia on the hypnotic state. J. Clin. Anesth., 2001; 13: 301 Mathey D., Schofer l: Kardiologia inwazyjna. Wyd. polskie red.: Zembala M., Poloński L., Wrocław, Urban & Partner, 1998 Montoya A., McKeever L., Scanlon P., Sullivan H.J., Gunnar R.M., Pifarre R.: Early repair ofventricular septal ruptureafter infarction. Am. J. Cardiol., 1980; 45: 345-348 Moore C.A., Nygaard TW., Kaiser D.L., Cooper A.A., Gibson R.S.: Postinfarction ventricular septal rupture: the importance oflocation of infarction and right ventricular function in determining survival. Circulation, 1986; 74: 45-55 Moser K.M., Auger W.R., Fedullo P.F. et al.: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: clinical picture and surgical treatment. Eur. Respir. l, 1992; 5: 334-342 Muehrcke D.D., Daggett W.M. Jr, Buckley M.l, Akins CW., Hilgenberg A.D., Austen W.G.: Postinfarct ventricular septal defect repair: effect of coronary artery bypass grafting. Ann. Thorac. Surg., 1992; 54: 876-883 NashefS.A., Roques F., Michel P., Gauducheau E., Lemeshow S., Salamon R.: European system for cardiac operative risk evaluation (EuroSCORE). Eur. J. Cardiothorac. Surg., 1999; 16: 9 Nicholson D.J., Kowalski S.E., Hamilton G.A., Meyers M.P., Serrette C; Duke P.c.: Postoperative pulmonary function in coronary artery bypass graft surgery. Patients undergoing early tracheal extubation: A comparison between short-term mechanical ventilation and early extubation. l Cardiothorac. Vasco Anest., 2002; 16: 27 Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998 Ohteki H., Norita H., Sakai M. et aI:: Emergency pulmonary embolectomy with percutaneus cardiopulmonary bypass. Ann. Thorac. Surg., 1997;63: 1584-1586 Olivier P. et al.: Continuous infusion ofremifentanyl and target-controlled infusion ofpropofol for patients undergoing cardiac surgery: a new approach for scheduled early extubation. l Cardiothorac. Vasco Anest., 2000; 14:29 Page P.L.: Surgical treatment ofventricular tachycardia. Arch. MaI. Coeur. Vaiss., 1996; 89: 115-121 Pars onnet V., Dean D., Bernastein A.D.: A method of uniform stratification of risk for evaluating the results of surgey in aquired adult heart disease. Circulation, 1989; 79: 1-3-1-12 Pe!osi F., Morady F.: Evaluation and management of atrial fibrillation. Med. C1in. North Am. 2001; 85: 225-244 Piwnica A., Menasche P., Beaufils P., Julliard J.M.: Long-term results of emergency surgery for postinfarction ventricular septal defect. Ann. Thorac. Surg., 1987; 44: 274-276 Piwnica A., Westaby S.: Stentless bioprostheses. Oxford, ISIS, 1995 Postępowanie w zastawkowych wadach serca - cz. VII, stanowisko American College ofCardiology i American Heart Association. Med. Prakt., 2000; 5: 11-30

Pru szczyk P., Torbicki A.: Diagnostyka zatorowości płucnej. Wysoka użyteczność echokardiografii przezprzełykowej. Kardiol. Pol., 1995; 43: 239-243 Raanani E., Albage A., David T.E. et al.: The efficacy ofthe Cox/maze procedure combined with mitraI valve surgery: a matched control study. Eur. J. Cardio-Thorac. Surg., 2001; 19: 438-442 Ramsay l: How much cardiac output is enough? (editorial). J. Cardiothorac. Vasco Anest., 2002; 16: l Rastegar H., Link M.S., Foote C.B. et al.: Perioperative and long-term results with mapping-guided subendocardial resection and left ventricular endoaneurysmorrhrphy. Circulation, 1996; 94: 1041-1048 Religa Z., Zembala M.: Technika pobrania i przeszczepienia serca. Warszawa, Fundacja Polski Przegląd Chirurgiczny, 1997; 32-40 Religa Z.: Urządzenia wspomagające pracę niewydolnego serca - uzupełnienie czy alternatywa dla transplantacji serca. Kardiologia, 2001; 8: 47-51 Religa Z.: Zarys kardiochirurgii. Warszawa, PZWL, 1993 Remme W.J., Swedberg K.: Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic heart failure. Task force raport. Eur. Heart J., 2001; 22: 1527-1560 RITA Trial Participants: Coronary angioplasty versus coronary artery bypass surgery: The Randomized Intervention Treatment of Angina (RITA) trial. Lancet, 1993; 341: 573-578 Rodriguez A., Boullon F., Perez-Balino N. et al. on behalf of the ERACI Group: Argentine randomized trial of percutaneous trans luminal coronary angioplasty versus coronary artery bypass surgery in multivessel disease (ERACI): In-hospital results and 1-year follow-up. lAm. ColI. Cardiol., 1993; 22: 1060-1067 Rokkas C.K., Nitta T., Schuessler R.B. et al.: Human ventricular tachycardia: precise intraoperative localization with potential distribution mapping. Ann. Thorac. Surg., 1994; 57: 1628-1635 Rosow C; Manberg P.l: Bispectral index monitoring. Anesthesiol. Clin. North. Am., 2001; 19: 947 Royston D.: Patient selection and anaesthetic management for early extubation and hospital discharge: CABG survey. l Cardiothorac. Vasco Anest., 1998; 12 (suppl. 2): 11 Sanlon P.l, Montoya A., Johnson S.A.: Urgent surgery for ventricular septal rupture complicating myocardial infarction. Circulation, 1985; 72 (suppl. 2): 185-190 Sealy w.c., Hatler B.G., Blumenschein S.D., Cobb F.R.: Surgical treatment of Wolff-Parkinson-White syndrorne. Ann. Thorac. Surg., 1969; 8: I-lO Sergeant P., de Worm E., Meyns B.: Single centre, single domain validation ofthe EuroSCORE on a consecutive sample ofprimary and repeat CABG. Eur. l Cardiothorac. Surg., 2001; 20: 1176 Serruys P.W., Unger F., van Hout B.A. et al.: The Arterial Revascularisation Therapies Study (ARTS). Semin. Interv. Cardiol., 1999; 4: 209-219 Seven-year outcome in the Bypass Angioplasty Revascularisation Investigation (BARI) by treatment and diabetic status. l Am. ColI. Cardiol., 2000; 101: 1806-1811 Sharma U., Ghai S. et al.: Helical CT evaluation of aortic aneurysms and dissection. A pietorial essay. Clin. Imaging, 2003; 27: 273-280 Shumaker H.: Suggestions concerning operative management of postinfarction ventricular septal defect. l Thorac. Cardiovasc. Surg., 1972; 64: 452-457 Sie H.T., Beukema W.P, Misier A.R. et al.: Radiofrequency modified maze in patients with atrial fibrillation undergoing concomitant cardiac surgery. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 2001; 122: 249-256 Sie H.T., Beukema W.P., Misier A.R. et al.: The radiofrequency modified maze procedure. A less invasive surgical approach to atrial fibrillation during open-heart surgery. Eur. J. Cardio-Thorac. Surg., 2001; 19:443-447 Sims F.H.: A comparison of coronary and internal mam mary arterie s and implications of the results and the etiology of atherosclerosis. Am. Heart J., 1983; 105: 560 Sinclair M.: Inotropie support of the failing he art. 8th Annual Meeting of the European Society of Anaesthesiologists. Vienna, Refresher Course Lectures, 2000; 215 Skillington P.O., Davies R.H., Luff A.J., Williams J.D., Dawkins K.O., Conway N., Lamb R.K., Shore D.F., Monro J.L., Ross lK.: Surgical treatment of infarct-related ventricular septal defects. Improved early results combined with analysis of late functional status. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1990; 99: 798-808 Smith lA., Dunning lJ., Parry A.l et al.: Transmyocardiallaser revascularisation. J. Card. Surg., 1995; 10: 569-572

Sokołowska-Pituchowa 1.: Anatomia człowieka. Warszawa, PZWL, 1988 Standardy Echokardiografii Klinicznej Sekcji Echokardiografii Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Kardiol. Pol., 1999; 51: 173-187 Standardy Postępowania w Chorobach Układu Krążenia, Polskie Towarzystwo Kardiologiczne, Kardiol. Pol., 1997; 46 (supl. I): 17 Standardy Postępowania w Kardiologii Inwazyjnej, Sekcja Kardiologii Inwazyjnej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Folia Cardiol., 1999; 5 (supl. IV): 17 Standardy postępowania w zakresie wybranych zagadnień elektrokardiografii nieinwazyjnej. Folia Cardiol., 1998; 5 (supl. 11) Stix G., Anvari A., Grabenwogert M. et al. : Implantation of a unipolar cardioverter/defibrillator system under local anaesthesia. Eur. Heart l, 1996; 17: 764-768 Swiątecka G.: Kardiologia starszego wieku. Gdańsk, Via Medica, 1998 Szumakow W.I.: Krążenie wspomagane i sztuczne serce oraz ich zastosowanie w praktyce klinicznej. Zarys kardiochirurgii. Warszawa, PZWL, 1993; 376-420 Tan M.E., Dossche K.M. et al.: Operative risk factors oftype A aortic dissection: analysis of252 consecutive patients. Cardiovasc. Surg., 2003; 11: 277-285 Torbicki A., Biederman A.: Przewlekłe zatorowo-zakrzepowe nadciśnienie płucne. W: Łopaciuk S.: Zakrzepy i zatory. Warszawa, PZWL, 2002;455-465 Torbicki A., Pruszczyk P.: Rozpoznawanie zatoru tętnicy płucnej. W: Łopaciuk S.: Zakrzepy i zatory. Warszawa, PZWL, 2002; 367-376 Trendelenburg F.: Ueber die operative Behandlung der Embolie der Lungenarterie. Archive fur Klein. Chir., 1908; 86: 686-700 Varnauskas E.: European Coronary Surgery Study Group: Twelve-year follow-up of survival in the randomized European Coronary Surgery Study. N. Eng. J. Med., 1988; 319: 332-337 Veterans Administration Coronary Artery Bypass Surgery Cooperative Study Group: Eleven-year survival in the Veterans Administration Randomized Trial of Coronary Bypass Surgery for Stable Angina. N. Eng. l Med., 1984; 311: 1333-1339 Wilkins GT., Weyman E.E., Palacios I. et al.: Percutaneus mitral valvotomy: an analysis of echocardiographic variabies related to outcome mechanism of dilatation. Br. Heart l, 1988; 60: 299 Williams M.R., Stew art J.R., BolIing S.F. et al.: Surgical treatment ofatrial fibrillation using radiofrequency energy. Ann. Thorac. Surg., 2001; 71: 1939-1944 Zehender M., Kasper W., Kauder E.: Right ventricular infarction as an independent predictor of prognosis after acute inferior myocardial infarction. N. Engl. J. Med., 1993; 328: 981 Zeman R.K., Berman P.M. et al.: Diagnosis of aortic dissection: value ofhelical CT with multiplanar reformation and three-dimensional render ing. Am. J. Roentgenol., 1995; 164 Zembala M., Kalarus Z., Lenarczyk R. i wsp.: Leczenie migotania przedsionków w wadzie zastawki mitralnej. Kardiol. Pol., 2002; 57: 227 Zembala M., Religa Z., Buszman P.: Zabiegi rekonstrukcji zastawki mitralnej - współczesne techniki operacyjne. Kardiologia, 1997; 4: 3-7

Chirurgia tętnic Wojciech Noszczyk Piotr Andziak, Paweł Chęciński, Wadaw Kuczmik, Grzegorz Madycki, Piotr Myrcha, Piotr Porzycki, Walerian Staszkiewicz, Jacek Szmidt, Stanisław Zapalski, Damian Ziaja, Krzysztof Ziaja

27.1. Patofizjologia chorób tę obraz kliniczny i r Dialgnl)5t~,kaukładu tętn

27.1. PATOFIZJOLOGIA CHORÓB TĘTNIC - WPŁYW CZYNNIKÓW RYZYKA NA OBRAZ KLINICZNY I ROZWÓJ CHORÓB TĘTNIC Zmiany patologiczne w naczyniach tętniczych, prowadzące do upośledzenia ukrwienia zaopatrywanych przez nie tkanek i narządów, powstają przede wszystkim na podłożu zmian miażdżycowych. Znacznie rzadziej przyczyną zaburzeń ukrwienia są zapalne choroby naczyń, mai formacje naczyniowe czy zmiany związane z chorobami innych układów (np. układu nerwowego). W pierwszym okresie choroby dochodzi do zaburzeń metabolizmu w samej ścianie naczynia, a stopniowe upośledzenie jej funkcji prowadzi do różnorodnych zmian, szczególnie w mikrokrążeniu. Mikrokrążenie odgrywa decydującą rolę w utrzymaniu ciepłoty ciała, umożliwia dostarczenie do tkanek potrzebnych do ich funkcjonowania substancji, a także jest niezbędne do sprawnego usuwania produktów przemiany materii. W ostatnich latach zmieniła się koncepcja rozwoju zmian miażdżycowych. Powszechnie przyjmuje się, że miażdżyca jest przewlekłym, postępującym procesem zapalnym. Miażdżyca jest to przewlekły, postępujący proces zapalny.

Etiopatogenezy miażdżycy upatruje się w upośledzonej sprawności śródbłonka. Uszkodzony śródbłonek traci swoją aktywność fibrynolityczną, przez co nasila się adhezja trombocytów do jego powierzchni. Liczne badania potwierdzają, że w śródbłonku zachodzą wzmożone reakcje typu neurohormonalnego oraz zwiększa się przepuszczalność ściany naczynia. Istotną rolę odgrywają również uszkodzenia mechaniczne śródbłonka powodowane przez elementy morfotyczne krwi - występują one przede wszystkim w miejscach podziałów naczyń. Ważną rolę odgrywa penetracja warstwy mięśniowej naczynia przez utlenowane cząstki lipoprotein o małej gęstości (cholesterol, low-density lipoprotein - LDL). Prowadzi to do powstania blaszki miażdżycowej. W wyniku procesów zachodzących w blaszce miażdżycowej może dojść do jej rozwoju, zwężenia światła naczynia i w konsekwencji do zamknięcia naczynia przez zakrzep. Taki jest najczęstszy mechanizm zawału mięśnia sercowego albo powstania zakrzepu tętnicy udowej. Znacznie częściej dochodzi do niestabilności blaszki miażdżycowej i jej rozpadu, w wyniku czego rozwijają się zmiany określane w patologii jako owrzodzenie miażdżycowe. Oderwanie fragmentów blaszki miażdżycowej wraz ze skrzepliną prowadzi do embolizacji naczyń obwodowych, która objawia się między innymi przemijającymi atakami niedokrwienia mózgu (transient ischaemic attack - TIA). Upośledzenie przepływu krwi jest przyczyną zaburzeń metabolizmu tkanek zaopatrywanych przez tętnicę. W ten sposób dochodzi do rozwoju choroby niedokrwiennej serca,

nadciśnienia tętniczego czy chromania przestankowego. Od dawna znane są najważniejsze czynniki zwiększające ryzyko rozwoju chorób naczyń: II palenie tytoniu; II cukrzyca; II nadciśnienie tętnicze; II dyslipidemia.

stabilność blaszki miażdżycowej, niż stać się bezpośrednią przyczyną rozwoju miażdżycy.

W świetle nowych badań duże znaczenie przypisuje się tak zwanym nowym czynnikom ryzyka chorób naczyniowych, do których zalicza się: II przewlekły proces zapalny; II zakażenie; II homocysteinemię; II czynniki genetyczne.

Liczne badania potwierdziły związek pomiędzy zwiększonym stężeniem homocysteiny a rozwojem miażdżycy. Homocysteinemię stwierdza się częściej u mężczyzn, palaczy tytoniu i osób w podeszłym wieku. Towarzyszy temu zmniejszenie stężenia kwasu foliowego oraz witamin B6 i B12•

27.1.3. Homocysteinemia

27.1.4. Czynniki genetyczne 27.1.1. Proces zapalny w blaszce miażdżycowej Proces miażdżycowy może postępować powoli, ograniczając się do stopniowego upośledzenia metabolizmu ściany naczynia. W tych przypadkach, mimo znacznie nasilonych zmian, nie rozwijają się objawy ostrego niedokrwienia. Przykładem tego rodzaju zaburzeń mogą być obserwowane na przeglądowych radiogramach zwapnienia w łuku aorty albo w obrębie aorty brzusznej. Przyczyną destabilizacji blaszki miażdżycowej może być ogólnoustrojowa reakcja zapalna, na przykład w przebiegu zapalenia zatok obocznych nosa czy przyzębia. Prawdopodobnie w wyniku zapalenia dochodzi do aktywacji układu cytokin. Rolę czynnika zapalnego w patogenezie chorób naczyniowych potwierdzają także obserwacje dotyczące wartości prognostycznej tak zwanych białek ostrej fazy. Uważa się, że zwiększone stężenie białka C-reaktywnego i innych markerów procesu zapalnego dobrze koreluje ze zwiększeniem stężenia fibrynogenu, otyłością, cukrzycą i nadciśnieniem tętniczym, co ma istotne znaczenie terapeutyczne. Wykazano, że u osób przewlekle zażywających najczęściej stosowany lek przeciwzapalny - kwas acetylosalicylowy - rzadziej dochodzi do powikłań naczyniowych.

27.1.2. Zakażenie W latach 90. XX wieku zwrócono uwagę na możliwy związek infekcji z patogenezą miażdżycy. Występowanie zmian zwężających naczynia szyjne i wieńcowe próbowano powiązać z różnymi patogenami (Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Helicobacter pylori) oraz wirusami. Najwięcej badań wskazywało na związek pomiędzy Chlamydia pneumoniae a chorobą niedokrwienną serca i zwężeniem naczyń szyjnych. W niewielu badaniach wykazano obecność patogenów albo ich fragmentów w blaszce miażdżycowej, natomiast u większości chorych z objawową miażdżycą stwierdzano podwyższone miano przeciwciał, zwłaszcza przeciwko Chlamydia pneumoniae. Badania dotyczące zastosowania antybiotyków w leczeniu miażdżycy nie potwierdziły jednak słuszności tego kierunku terapii. Wydaje się, że zakażenie może raczej aktywować reakcję zapalną mającą wpływ na rozwój czy nie-

Od dawna obserwowano rodzinne, genetycznie uwarunkowane występowanie zmian miażdżycowych, szczególnie u ludzi w młodym wieku, bez istotnych innych czynników zwiększających ryzyko. Zaburzenia genetyczne prowadzą prawdopodobnie do rozwoju dziedzicznie upośledzonej funkcji śródbłonka. Wyeliminowanie lub zmniejszenie skutków wynikających z oddziaływania czynników zwiększających ryzyko choroby wieńcowej musi stać się integralną częścią leczenia chorób prowadzących do niedokrwienia tętniczego. Zwiększenie aktywności ruchowej, zaprzestanie palenia tytoniu, starannie wykonywane kontrolne pomiary ciśnienia krwi to podstawowe warunki skutecznego leczenia chorych na choroby naczyniowe. Czynniki zwiększające ryzyko są szczególnie groźne, gdy dotyczą chorych leczonych operacyjnie lub przy użyciu technik wewnątrznaczyniowych. Niestety, leczenie osób z chorobami naczyń sprowadzane jest nieraz do postępowania prowadzącego do spektakularnej poprawy, będącego w istocie leczeniem skutków, a nie przyczyny miażdżycy. Dużo lepsze wyniki odległe leczenia daje wyeliminowanie czynników zwiększających ryzyko choroby.

27.1.5. Lokalizacja zmian miażdżycowych Badania patomorfologiczne wykazały, że zmiany miażdżycowe lokalizują się najczęściej w miejscach, w których charakter przepływu krwi zmienia się z laminarnego na turbulentny. Zjawisko to może być spowodowane strukturą anatomiczną miejsca podziału naczynia (np. odejście bocznicy lub podział głównego pnia naczynia) albo powtarzającymi się urazami ściany naczynia przez otaczające inne struktury anatomiczne. Ta ostatnia przyczyna dotyczy zwłaszcza obszaru przejścia tętnicy udowej w tętnicę podkolanową w obrębie kanału przywodzicieli. Na podstawie licznych badań można ustalić chronologię postępu zmian miażdżycowych w kończynach dolnych. Pierwsze zmiany obserwuje się zwykle w dystalnym odcinku tętnicy udowej. W następnej kolejności dochodzi do zwężenia tętnicy biodrowej zewnętrznej i pojawiają się pierwsze zauważalne zmiany zwężające w początkowych odcinkach tętnic goleni. Później dochodzi do niedrożności dystalnego odcinka tętnicy udowej i znacznego postępu

27 / Chirurgia tętnic 935

zmian zwężających w tętnicy biodrowej zewnętrznej i tętnicach goleni oraz zwężenia miejsca odejścia tętnicy głębokiej uda. Objawy kliniczne zależą zarówno od lokalizacji zmian miażdżycowych zwężających lub zamykających światło naczynia, jak i czasu, w jakim doszło do ich rozwoju. Czynnik czasowy decyduje o rozwoju krążenia obocznego. Dla wystąpienia objawów klinicznych bardzo duże znaczenie ma rozwój i stopień zaawansowania miażdżycy w różnych obszarach naczyniowych. Na przykład stopień zaawansowania choroby wieńcowej i wydolności mięśnia sercowego może wpływać na wystąpienie objawów niedokrwienia kończyn czy mózgu. Równie istotny wpływ na nasilenie i postęp objawów niedokrwienia mają współistniejące choroby układowe: cukrzyca, nadciśnienie tętnicze czy gościec. Cukrzyca powoduje przede wszystkim zmiany w małych naczyniach i upośledza mikrokrążenie (mikroangiopatia), zwiększając opór naczyniowy, jednakże towarzyszące jej zaburzenia metaboliczne przyspieszają rozwój zmian miażdżycowych w dużych naczyniach tętniczych (makroangiopatia). Gościec powoduje reakcję zapalną w małych naczyniach, upośledzając mikrokrążenie. Naturalny rozwój zmian miażdżycowych w kończynach dolnych bardzo późno doprowadza do niedrożności tętnicy głębokiej uda i tętnicy strzałkowej. Ważną obserwacją jest współistnienie stopnia zaawansowania zmian miażdżycowych w różnych obszarach ~ tak więc zwężeniom tętnic wieńcowych i chorobie wieńcowej towarzyszą często w równym stopniu zaawansowane zmiany w początkowych odcinkach tętnic szyjnych wewnętrznych. Współistnienie różnych, pozornie nie mających ze sobą związku chorób świadczy o roli wspólnego czynnika etiologicznego, na przykład przewlekłej obturacyjnej choroby płuc i tętniaków aorty brzusznej. Znajomość patofizjologii chorób tętnic i eliminowanie czynników ryzyka mają istotne znaczenie w planowaniu leczenia chorych.

W diagnostyce chorób tętnic do podstawowych metod diagnostycznych należą: 11II badanie kliniczne; lilii techniki ultradźwiękowe; techniki angiograficzne.

27.2.1. Techniki ultradźwiękowe Badanie ultradźwiękowe wykorzystuje zjawisko odbijania się części fali ultradźwiękowej na granicy pomiędzy obszarami cechującymi się różnym oporem akustycznym. Stosuje się następujące techniki wykorzystujące metodę doplerowską: III badanie doplerowskie metodą fali ciągłej; III badanie doplerowskie metodą fali impulsowej; III badanie doplerowskie metodą fali impulsowej z jednoczesnym obrazowaniem w prezentacji B (tzw. duplex Doppler; duplex scan, duplex mode czy ultrasonografia z podwójnym obrazowaniem przepływu - wszystkie te powszechnie używane, potoczne określenia są synonimami); III badanie doplerowskie z kodowaniem przepływu w kolorze i jednoczesnym obrazowaniem w prezentacji B (tzw. kolorowy dopler lub ultrasonografia z podwójnym obrazowaniem przepływu w kolorze); III badanie doplerowskie metodą fali impulsowej z kodowaniem przepływu w kolorze i jednoczesnym obrazowaniem w prezentacji B (tzw. calar/duplex Doppler, triplex scan, triplex mode albo ultrasonografia z potrójnym obrazowaniem przepływu).

27.2.1.1. Badanie doplerowskie metodą fali ciągłej

27.2. DIAGNOSTYKA

UKŁADU TĘTNICZEGO

Postęp technologiczny umożliwił niezwykły rozwój diagnostyki chorób naczyń, w tym oczywiście również diagnostyki tętnic. Zastosowanie nowych technik diagnostycznych oraz modernizacja technik tradycyjnych przyczyniły się do lepszego zrozumienia patologii chorób naczyń, a tym samym do ich skuteczniejszego leczenia. Dobrym przykładem zachodzących zmian jest częstość rozpoznawania choroby Buergera, jeszcze do niedawna rozpoznawanej bardzo często, obecnie zaś coraz rzadziej, co wiąże się w sposób oczywisty z lepszą diagnostyką różnicową innych patologii tętniczych ~ przede wszystkim różnych postaci miażdżycy. Jednak nawet w dobie tak znacznego postępu nie należy zapominać, że na przykład przewlekłe niedokrwienie kończyn dolnych w ponad 90% przypadków może być rozpoznane przede wszystkim na podstawie wywiadu klinicznego oraz badania przedmiotowego. Różnorodność stosowanych metod diagnostycznych ułatwia ustalenie właściwego rozpoznania oraz zaplanowanie odpowiedniego postępowania leczniczego. Jednak dostępność tych metod wymaga od lekarza dokonywania właściwych wyborów, z wykorzystaniem wiedzy na temat przydatności każdej metody w określonych sytuacjach.

Jest to najstarsza, najprostsza i najtańsza technika umożliwiająca ocenę przepływu krwi w naczyniach. Głowica aparatu zawiera dwa przetworniki - nadawczy i odbiorczy. Emitowana i odbierana fala ma charakter ciągły, co powoduje, że rejestruje ona ruch wszystkich elementów znajdujących na drodze sygnału (bez względu na to, jak głęboko są one położone). Powoduje to, że uzyskany sygnał jest faktycznie sumą sygnałów z poszczególnych naczyń znajdujących się na drodze fali ultradźwiękowej. Nie ma możliwości odróżnienia, czy uzyskany sygnał pochodzi z jednego, czy też z kilku naczyń. Ogranicza to w zasadniczy sposób wartość badania w przypadku, gdy w miejscu pomiaru znajduje się kilka naczyń lub gdy badane naczynie położone jest głębiej. Niewątpliwą zaletą tej metody jest jednak możliwość szybkiej oceny naczyń obwodowych, wyznaczenie wskaźnika kostka/ramię (w przypadku zmian w tętnicach obwodowych kończyn), oznaczenie ciśnień skurczowych w obrębie kończyn górnych i dolnych, czy też możliwość wykonania badania bezpośrednio przy łóżku chorego (np. w domu pacjenta). Zalety i wady badania doplerowskiego metodą fali ciągłej zestawiono w tabeli 27.1.

Tab. 27.1.

Zalety i wady badania metodą fali ciągłej

Tab. 27.2.

doplerowskiego

Zalety i wady metody podwójnego obrazowania (dup/ex Dopp/er)

Zalety

Wady

Zalety

Wady

• •

niski koszt aparatu

•

brak możliwości obrazowania naczynia

•

•

• •

wysoki koszt aparatu

skuteczność podczas badań przesiewowych

trudna interpretacja wyników badania w okolicach, gdzie znajduje się wiele naczyń (np. dół podkolanowy)

•

stacjonarność badania

•

szybka doraźna ocena naczyń obwodowych

•

ocena wskaźnika kostka/ ramię

•

ocena ciśnień skurczowych na tętnicach obwodowych kończyn

możliwość jednoczesnej oceny spektrum przepływu i obrazu morfologicznego badanego naczynia

•

analiza przepływu z wybranego naczynia w jego dowolnym miejscu

•

brak możliwości dokładnej oceny stopnia zwęźenia

•

dokładna lokalizacja zmian naczyniowych

•

niemoźność oceny naczyń połoźonych głębiej (np. naczynia biodrowe)

•

moźliwość oceny stopnia zwężenia

•

weryfikacja niedrożności naczyni

trudność w ocenie naczyń powierzchownych

27.2.1.2. Badanie doplerowskie metodą fali impulsowej w metodzie tej głowica urządzenia wyposażona jest w jeden przetwornik, który wysyła i odbiera impulsy ultradźwiękowe w sposób przerywany. Impulsy te wysyłane są z częstością zwaną częstotliwością powtarzania. Emitowane w przerywany sposób impulsy ultradźwięków odbijają się od poruszających się w naczyniach krwinek, a powracające (odbite) impulsy są rejestrowane przez głowicę w przerwach pomiędzy kolejnymi emisjami. Czas upływający od wysłania impulsu do powrotu odbitej fali zależy od głębokości, na jakiej doszło do jej odbicia w tkankach. Głębokość tę można określić, znając czas rozprzestrzeniania się dźwięku w tkankach. W metodzie impulsowej analizę ogranicza się do fal powracających, odbitych od struktur leżących na głębokości wybranej przez osobę wykonującą badanie. Zaletą tej metody jest więc możliwość swobodnego wyboru głębokości, z której rejestrowany jest pomiar przepływu. Połączenie tej metody z obrazowaniem w prezentacji B umożliwia rejestrację przepływu z dowolnie wybranej głębokości i miejsca - jest to tak zwana technika podwójnego obrazowania (duplex Doppler). Metoda impulsowa znalazła więc zastosowanie przede wszystkim w aparatach USG. Niekiedy stosuje się przepływomierze impulsowe bez obrazowania w prezentacji B - są one przydatne podczas badania naczyń położonych powierzchownie (w skórze lub tkance podskórnej) (ryc. 27.1). Stosuje się wówczas częstotliwość impulsów powyżej 20 MHz. Zalety i wady meto-

dy podwójnego obrazowania (duplex Doppler) zestawiono w tabeli 27.2. Należy pamiętać, że dostępne na rynku aparaty z opcją podwójnego obrazowania, które nie umożliwiają obrazowania przepływu w kolorze, w większości przypadków są urządzeniami starszej generacji, o zdecydowanie gorszej rozdzielczości. Uzyskiwany w nich obraz powstaje na podstawie impulsów powtarzanych z mniejszą częstotliwością, dlatego wynik badania może być mniej dokładny od wyniku uzyskanego przy użyciu obrazowania przepływu w kolorze.

27.2.1.3. Badanie ultrasonograficzne z podwójnym obrazowaniem przepływu i kodowaniem przepływu w kolorze W metodzie tej zastosowano technikę wielobramkową polegającą na tym, że przesunięcie doplerowskie analizowane jest jednocześnie we wszystkich punktach obrazu w prezentacji B. W uzyskanym obrazie punktom, w których stwierdzany jest ruch, przyporządkowany zostaje kolor, którego odcień zależy od kierunku ruchu i jego prędkości. Przyjmuje się, że odcienie koloru czerwonego oznaczają przepływ w kierunku do głowicy, a odcienie koloru niebieskiego - przepływ w kierunku od głowicy ultradźwiękowej. Zalety i wady urządzeń z podwójnym obrazowaniem oraz opcją obrazowania przepływu w kolorze przedstawiono w tabeli 27.3.

Tab. 27.3.

Ryc. 27.1. Prawidłowy

przepływ

w tętnicy

piszczelowej

tylnej

Zalety i wady urządzeń z podwójnym obrazowaniem icotortduptex Dopp/er) oraz opcją obrazowania przepływu w kolorze

Zalety

Wady

•

uwidocznienie zmian "miękkich" - hipoechogenicznych

•

•

możliwość dokładnej oceny stopnia zwężenia w przekroju poprzecznym

•

dokładniejsza ocena zmian przyściennych

•

różnicowanie naczyń od zbiorników płynowych

•

szybka i czuła ocena drożności naczynia

wysoki koszt urządzenia

27 / Chirurgiatętnic 937

27.2.1.4.

Badanie ultrasonograficzne z obrazowaniem przepływu techniką dopler mocy Jest to udoskonalona technika pomiaru przepływu oparta na pomiarze przepływu kodowanym kolorem. W metodzie tej rejestruje się zmiany całkowitej energii (mocy) sygnału doplerowskiego. Moc ta zależna jest od objętości przepływających elementów morfotycznych krwi. Technika dopiera mocy umożliwia rejestrację przepływu o bardzo małej prędkości. W związku z niezwykłą czułością metody badanie to można wykonać w miejscach, gdzie występują przepływy o bardzo małych prędkościach - na przykład przy rozległych zmianach obwodowych tętnic kończyn czy w ocenie unaczynienia guzów nowotworowych. Zalety i wady techniki dopiera mocy zestawiono w tabeli 27.4.

Tab. 27.4. Zalety i wady techniki (power Doppler)

dopler

mocy

Zalety

Wady

•

rejestracja przepływu o bardzo niskich wartościach prędkości

•

brak możliwości ustalenia kierunku przepływu

• •

ocena zmian przyściennych

•

brak możliwości rozpoznania zawirowań, turbulencji przepływu

•

zbyt duża czułość przy wysokich wartościach przepływu

•

artefakty (np. ruchy oddechowe brzucha)

uwidocznienie ubytków przepływu w naczyniu

Pełne badanie naczyniowe za pomocą diagnostyki ultra-dźwiękowej powinno być wykonane z wykorzystaniem

techniki po-

dwójnego obrazowania przepływu oraz kodowania przepływu krwi w kolorze z opcją lub bez opcji dopiera mocy (tzw. badanie c%r/dup/ex

Dopp/er).

27.2.1.5.

Tętnice jamy brzusznej Pełne badanie naczyń jamy brzusznej powinno obejmować następujące naczynia: aortę (na całej długości od rozworu aortowego przepony aż do rozwidlenia), pień trzewny, tętnicę krezkową górną, tętnicę krezkową dolną, tętnice nerkowe, tętnice biodrowe wspólne, zewnętrzne oraz odejścia tętnic biodrowych wewnętrznych. Należy pamiętać, że badanie obejmujące wszystkie wymienione naczynia jest niezwykle czasochłonne, dlatego wykonuje się je tylko wtedy, gdy zaistnieją określone wskazania. Zazwyczaj przeprowadza się ocenę jedynie niektórych naczyń, wybranych w zależności od tego, zjakiej przyczyny chory został skierowany na badanie.

27.2.1.5.1. Aorta brzuszna i jej ~ałęzie Wskazaniami do badania aorty brzusznej i jej gałęzi są: • zmiana o charakterze pulsującym umiejscowiona w okolicyaorty; • ból brzucha w linii środkowej; • upośledzone krążenie w obrębie kończyn dolnych; • • •

• •

świeży uraz brzucha; postępujące wyniszczenie organizmu (bez innych przyczyn organicznych) z towarzyszącymi bólami poposiłkowymi; podejrzenie samoistnego zapalenia aorty (u chorych przed 40. rż. z objawami naczyniowymi odpowiadającymi zmianom w aorcie lub w jej głównych gałęziach); nadciśnienie tętnicze u osób młodych; kontrola po operacjach naczyniowych.

Do najważniejszych patologii naczyń jamy brzusznej rozpoznawanych za pomocą usa należą: • poszerzenie aorty; • tętniak aorty; • zmiany miażdżycowe w aorcie, tętnicach trzewnych lub biodrowych; • zmiany w tętnicach nerkowych; • rozwarstwienie aorty.

Ryc. 27.2. Pęknięty tętniak ubytek w ścianie aorty

aorty brzusznej:

strzałka wskazuje

Najczęstszą przyczynę badania tętnic jamy brzusznej stanowi podejrzenie tętniaka aorty brzusznej (TAB) (ryc. 27.2). W badaniach przesiewowych populacji w wieku 40-75 lat stwierdza się go u 4,4% badanych. Bardzo ważnym elementem oceny aorty w przypadku rozpoznania TAB jest określenie jego położenia w stosunku do tętnic nerkowych. Uwidocznienie ich odejścia bywa trudne, a czasem wręcz niemożliwe. Warto zatem pamiętać, że w ponad 95% przypadków początek TAB zlokalizowany jest poniżej tętnic nerkowych, co w razie trudności związanych z oceną rozległości TAB ułatwia wybór odpowiedniej taktyki leczniczej. Badanie ultrasonograficzne umożliwia ocenę ściany tętniaka, zachodzących w niej zmian patologicznych (np. ścieńczenie, ubytek częściowy lub całkowity ściany, naciek zapalny wokół aorty) (ryc. 27.3). Bardzo często w świetle tętniaka znajdują się skrzepliny przyścienne. Czasem pomiędzy kolejnymi warstwami skrzeplin można stwierdzić dodatkowy kanał z zachowanym przepływem, co mylnie oceniane jest jako rozwarstwienie ścian samego tętniaka. Kolejnym istotnym elementem badania jest określenie drożności tętnic trzewnych (zwłaszcza tętnicy krezkowej górnej oraz dolnej), a także tętnic biodrowych (szczególnie istotna jest tutaj rola tętnic biodrowych wewnętrznych). Ocena tych naczyń ma istotne znaczenie w prognozowaniu wielkości ryzyka niedokrwienia esicy u chorych po operacjach z powodu tętniaka. Równie istotne jest wykluczenie zmian w tętnicach biodrowych wspólnych i zewnętrznych (w 5-10% przypadków tętniaki aorty brzusznej współistnieją z tętniakami tętnic biodrowych).

Ryc. 27.3. Pękający tętniak aorty brzusznej; widoczna nadzianka i ubytek ściany aorty

Zatem ultrasonograficzna ocena tętniaka aorty brzusznej powinna uwzględniać takie elementy badania, jak: • szerokość maksymalną TAB, szerokość tak zwanej "szyi" tętniaka (informacja o miejscu wszycia protezy i o jej rozmiarach); • lokalizację początku i końca tętniaka; • • • • • • • •

długość TAB; położenie TAB względem tętnic nerkowych; wykluczenie tętniaka piersiowo-brzusznego; ocenę współwystępowania tętniaków w tętnicach biodrowych; kontrolę, czy w tętnicach biodrowych lub udowych wspólnych nie występują istotne zmiany miażdżycowe; ocenę pnia trzewnego, tętnicy krezkowej górnej i dolnej; ocenę drożności odejść obu tętnic biodrowych wewnętrznych; dodatkowo trzeba wykonać badanie tętnic szyjnych.

Ultrasonografia umożliwia diagnostykę i rozpoznawanie następujących postaci TAB: • • • • •

różnicową

bezobjawowy; rozwarstwiający; pęknięty do przestrzeni zaotrzewnowej; zapalny (3-10% wszystkich tętniaków); embolizujący (1-3% przypadków - skrzepliny przyścienne, zespół "niebieskiego palucha", czyli blue toe

syndrome); Ultrasonografia jest badaniem z wyboru w rozpoznawaniu, leczeniu i obserwacji tętniaka aorty brzusznej.

27.2.1.5.2. Tętnice trzewne Wskazania do badania tętnic trzewnych obejmują: • stopniową utratę masy ciała, wyniszczenie, towarzyszące bóle poposiłkowe (bez innych przyczyn takiego stanu); • ocenę przedoperacyjną tętniaka aorty brzusznej; • ocenę przedoperacyjną chorych z zespołem Leriche'a. Obecnie stosowane aparaty ultrasonograficzne umożliwiają obrazowanie nie tylko pnia trzewnego i tętnicy krezkowej górnej, lecz również tętnicy krezkowej dolnej.

Ryc. 27.4. Algorytm postępowania gnostyka tętnic trzewnych

- ultrasonograficzna

dia-

Oprócz diagnostyki przedoperacyjnej w przypadku zabiegów naczyniowych w obrębie aorty brzusznej, odgrywa szczególną rolę w diagnostyce przewlekłego niedokrwienia jelit. Zastosowanie tej techniki w znacznym stopniu przyspiesza rozpoznanie (ryc. 27.4).

usa

27.2.1.5.3. Tętnice biodrowe Wskazania do badania: • niedokrwienie kończyn dolnych; • ocena przedoperacyjna tętniaka aorty brzusznej. Tętnice biodrowe wspólne i zewnętrzne widoczne są na całej długości przebiegu. Problemem może być wizualizacja odejścia tętnic biodrowych wewnętrznych (uwidocznienie tych fragmentów nie zawsze jest technicznie możliwe). Najczęstszym powodem badania tętnic biodrowych jest diagnostyka przyczyn niedokrwienia kończyn dolnych i zaplanowanie właściwego postępowania (zachowawcze, wewnątrznaczyniowe czy operacyjne). W przypadku oceny przedoperacyjnej tętniaka aorty brzusznej, ocena tętnic biodrowych jest niezbędna do wskazania na konieczny zakres zabiegu (wszycie protezy rozwidlonej lub też prostej: związane jest to z możliwą obecnością współistniejących tętniaków tętnic biodrowych, albo też zmian miażdżycowych w tych naczyniach).

27.2.1.5.4. Tętnice nerkowe Wskazania do badania obrazowego tętnic nerkowych: • podejrzenie zmian w tętnicach nerkowych jako przyczyny nadciśnienia; • diagnostyka różnicowa chorób miąższowych nerek; • ocena zmian guzowatych i ich ukrwienia; • ocena stanu nerki przeszczepionej. Ocenia się, że nadciśnienie naczyniowo-nerkowe występuje u około 5% chorych z nadciśnieniem tętniczym. Dane te mają charakter szacunkowy, albowiem rozpoznawanie tych zmian nadal sprawia sporo trudności. Przyjmuje się, że nawet w pracowniach ultrasonograficznych, których pracownicy mają największe doświadczenie, wokoło 4-16% przypadków nie udaje się uwidocznić w prawidłowy sposób tętnic nerkowych. Widmo przepływu w tętnicy ner-

27 / Chirurgiatętnic 939

Tab. 27.5. Kryteria rozpoznawania

zwężeń tętnic nerkowych (cyt. za: Bernstein E.: Renal arteries. In: Bernstein E., ed.: Vascular diagnosis. St. Louis, C.V. Mosby Co., 1993)

Kryteria

norma

<60%

>60%

niedrożność

RAR

<3,5

<3,5

;>3,5

brak

Prędkość (cm/s)

<180

>180

>180

brak przepływu przepływ w nerce <9cm/s

kowej ma charakter niskooporowy. Ze względu na obiektywne trudności przy obrazowaniu tętnic nerkowych za główne kryteria, na podstawie których dokonuje się rozpoznania zwężenia (tab. 27.5), nadal uznaje się kryteria związane z wartościami prędkości oraz wskaźnik aortalno-nerkowy (renal aortic ratio - RAR). Algorytm postępowania w diagnostyce nadciśnienia naczyniowo-nerkowego przedstawiono na rycinie 27.5.

27.2.1.6. Tętnice kończyn dolnych Wskazaniami do badania obrazowego tętnic kończyn dolnych są obecnie: 11II podejrzenie niedokrwienia kończyn dolnych; 11II zmiany guzowate o charakterze pulsującym w pachwinie lub dole podkolanowym; 11II ocena ukrwienia kończyny po urazie; 11II ocena pooperacyjna po zabiegach naczyniowych.

wiek <30. rż. lub >50. rż. nagły początek nadciśnienie złośliwe szmer w okolicy lędżwiowej

leczenie zachowawcze

norma RAR>3,5 v<180 cm/s

zwężenie <60% RAR>3,5 v>180 cm/s

podejrzenie nadciśnienia nerkowego

Ultrasonograficzne badanie tętnic kończyn dolnych jest badaniem prostym i powtarzalnym. Łatwość obrazowania naczyń kończyny powoduje, że uwidocznienie naczynia nie sprawia trudności nawet osobie mało doświadczonej w badaniu naczyń. Jedyny fragment naczyń niewidoczny w obrazie USG to odcinek o długości około 2-3 cm, umiejscowiony w okolicy wyjścia naczyń udowych powierzchownych z kanału przywodzicieli. Tak duża dostępność naczyń dla badania ultrasonograficznego, przy jego doskonałej czułości sprawiła, że obecnie znacznie zawężono wskazania do arteriografii tętnic kończyn dolnych - wyjątek stanowi badanie śródoperacyjne oraz ocena krążenia na poziomie goleni. Zastosowanie ultrasonografii doplerowskiej w diagnostyce patologii tętnic kończyn dolnych obejmuje: 11II rozpoznawanie zwężeń tętnic kończyn i dokładną ocenę ich wielkości oraz rozległości; 11III ocenę charakteru zmian miażdżycowych - zmiany znacznie uwapnione ("twarde") i słabo uwapnione ("miękkie"); 11II różnicowanie przyczyn ostrego nieurazowego niedokrwienia kończyn (odróżnienie zatoru od zakrzepu na blaszce miażdżycowej); III rozpoznawanie zmian zapalnych w świetle tętnic (zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń); 11II rozpoznawanie przetok tętniczo-żylnych; III rozpoznawanie i różnicowanie tętniaków rzekomych i prawdziwych; 11II monitorowanie chirurgicznie wytworzonych przetok dializacyjnych; III ocena pooperacyjna po zabiegach naczyniowych (wczesna i odległa).

Należy podkreślić, że mimo dostępności aparatów USG nowej generacji, w diagnostyce tętnic kończyn dolnych wciąż znaczącą rolę odgrywa badanie doplerowskie metodą fali ciągłej. W przypadku diagnostyki niedokrwienia kończyn dolnych niezbędnym uzupełnieniem USG tętnic kończyn dolnych jest oznaczenie wskaźnika kostkairamię (KIR). Ogromna praktyczna wartość tego wskaźnika, ustalona przez Yao, a w Polsce potwierdzona przez Wesołowskiego i jego zespół, podobnie jak przydatność oznaczania ciśnień segmentalnych, pozostaje nadal aktualna. Pomiar ciśnienia segmentalnego (zazwyczaj wykonywanego na czterech poziomach - tętnicy udowej poniżej odejścia tętnicy głębokiej uda, podkolanowej, Yz podudzia, kostce przyśrodkowej oraz tętnicy grzbietowej stopy) pozwala w przybliżeniu ocenić stopień zwężenia naczynia oraz jego wpływ na ciśnienie perfuzji.

leczenie operacyjne (PTA, przeszczep aortalno-nerkowy)

Ryc. 27.5. Algorytm

postępowania nia naczyniowo-nerkowego

w diagnostyce

nadciśnie-

Uproszczony pomiar wskaźnika KIR wykonuje się, mierząc ciśnienie na obu tętnicach ramiennych w dole łokcio-

•• diagnostyka zaburzeń naczyni o-ruchowych górnych; •• diagnostyka urazów naczyń.

badanie doplerowskie metodą fali ciągłej

diagnostyka ukierunkowana na poszukiwanieinnych przyczyn(np. RTG)

Ryc. 27.6. Algorytm kończyn dolnych

postępowania

w diagnostyce

bólów

wym, na tętnicy piszczelowej tylnej i strzałkowej (okolica kostek) oraz na tętnicy grzbietowej stopy. U osób zdrowych różnica ciśnień pomiędzy tętnicą ramienną a tętnicami okolicy kostki stopy nie powinna przekraczać 50 mm Hg. Prawidłowa wartość wskaźnika KIR wynosi 1-1,2. Wartości powyżej 1,2 spotyka się przede wszystkim u osób chorych na cukrzycę. Algorytm postępowania w diagnostyce bólów kończyn dolnych przedstawiono na rycinie 27.6. Wskaźnik KIRposiada ograniczoną wartość diagnostyczną u chorych na cukrzycę. Podczas oceny dołu podkolanowego stwierdza się nieraz zbiornik płynu. Najczęściej jest to tak zwana torbiel Beckera - w tym przypadku zbiornik płynu nie ma połączeń ani z naczyniami żylnymi, ani też tętniczymi, leży powierzchownie, jest spłaszczony i ma niewielki kanał biegnący do szpary stawu kolanowego. W badaniu doplerowskim nie stwierdza się przepływu w zbiorniku. Najczęstsze przyczyny powstania zbiorników płynu w dole podkolanowym to: 11II torbiel Beckera; III żylak w obrębie żyły odstrzałkowej; tętniak tętnicy podkolanowej.

kończyn

Zasady badania ultrasonograficznego tętnic i żył kończyn górnych nie odbiegają od zasad obowiązujących w ocenie naczyń kończyn dolnych. Postępy w dziedzinie diagnostyki ultradźwiękowej umożliwiają ocenę praktycznie wszystkich tętnic kończyny górnej: tętnicy podobojczykowej, pachowej, ramiennej i jej gałęzi, promieniowej, łokciowej oraz tętnic ręki (łuku dłoniowego powierzchownego i głębokiego, a także tętnic dłoniowych własnych palców). Należy zwrócić uwagę, że patologia tętnic kończyn górnych różni się od patologii tętnic kończyn dolnych. Zmiany pochodzenia miażdżycowego w obrębie tętnic kończyn górnych stanowią zaledwie 2% wszystkich zmian miażdżycowych w organizmie i zajmują z reguły początkowy odcinek dużych naczyń kończyny (odejścia tętnic podobojczykowych, pień ramienno-głowowy). Bardzo rzadko zmiany miażdżycowe zajmują dystalne odcinki tętnic tych kończyn, a przyczyna tego zjawiska nie została dotychczas wyjaśniona. Znacznie częściej dochodzi do zaburzeń ukrwienia kończyn górnych w przebiegu zespołów uciskowych (żebro dodatkowe, zespół mięśnia pochyłego przedniego i inne), zapalnych (np. olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic), czy chorób tkanki łącznej (np. twardzina). Istnieje swoista zależność pomiędzy wielkością tętnicy a charakterem zmian patologicznych - przedstawiono ją w tabeli 27.6. W diagnostyce ultradźwiękowej patologii tętnic kończyn górnych bardzo dużą rolę odgrywa badanie doplerowskie metodą fali ciągłej lub metodą impulsową (bez obrazowania w czasie rzeczywistym). Wiąże się to z tym, że naczynia tętnicze położone są powierzchownie i biegną pojedynczo. Zastosowanie przepływomierzy dopIerowskich emitujących impulsy o dużej częstotliwości umożliwia dokładną analizę widma przepływu w tak małych tętniczkach, jak tętnice dłoniowe własne palców (ryc. 27.7). Należy pamiętać, że sam porównawczy pomiar ciśnienia krwi na obu tętnicach ramiennych może dostarczyć niezwykle ważnych informacji o zmianach w tętnicach kończyny górnej.

Tab. 27.6. Zależność pomiędzy wielkością a charakterem

tętnicy zmian patologicznych

Naczynia

Choroby

•

• • •

zator (makroembolizacja)

•

choroba Takayashu

s

naczynia duże (pień ramienno-głowowy, tętnica podobojczykowa)

miażdżyca zespół górnego otworu klatki piersiowej

zator

naczynia średnie (tętnica pachowa, tętnica ramienna)

uraz napromienianie

27.2.1.7. Tętnice kończyn górnych Wskazaniami do badania obrazowego tętnic kończyn górnych są: III diagnostyka niedokrwienia kończyn górnych; III podejrzenie zespołu podkradania tętnicy podobojczykowej;

.

olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic naczynia małe (tętnica promieniowa, tętnica łokciowa, tętnice dłoniowe własne palców)

m

uraz (przyczyna zawodowa)

•

zator (mikroembolizacja)

m

choroba Buergera choroby tkanki łącznej

27 / Chirurgia tętnic 941

objawy kliniczne niedokrwienia kończyn górnych lub zaburzenia krążenia podstawno-kręgowego

pomiar ciśnienia krwi na tętnicach

ramiennych

obu rąk

badanie doplerowskie (metoda fali ciąg/ej, dopler 20 MHz)

Ryc. 27.7. Prawidłowy przepływ w drożnej tętnicy dłoniowej własnej palca

Porównawczy pomiar ciśnienia krwi na obu kończynach górnych to podstawowe badanie przesiewowe w diagnostyce niedokrwienia kończyn górnych. Powinien on stanowić niezbędny element badania w gabinecie lekarza pierwszego kontaktu. Obniżona wartość ciśnienia w jednej z tętnic ramiennych (częściej lewej), objawy chromania tej kończyny oraz zaburzenia ze strony ośrodkowego układu nerwowego nasuwają podejrzenie "zespołu podkradania" ze strony tętnicy podobojczykowej (rzadziej tętnicy kręgowej i szyjnej wspólnej prawej, jak w przypadkach niedrożności całego pnia ramienno-głowowego). Jest to wskazaniem do pilnego wykonania tętnic dogłowowych i podobojczykowych. Jeżeli u osoby po urazie kończyny górnej podejrzewa się uraz tętnicy, nie jest wystarczające samo stwierdzenie, że tętno wyczuwalne jest na obu tętnicach przedramienia w nadgarstku, albowiem w 30-50% przypadków przerwania tętnicy tętno na obwodzie pozostaje dobrze wyczuwalne dzięki rozwiniętemu krążeniu obocznemu. Algorytm ultrasonograficznej diagnostyki patologii tętnic kończyn górnych przedstawiony został na rycinie 27.8.

usa

W następstwie urazów powodujących przerwanie ciągłości tętnicy tętno w 30-50% przypadków nadal pozostaje wyczuwalne na obwodzie!

27.2.1.8. Tętnice

Ryc. 27.8. Algorytm ultrasonograficznej diagnostyki patologii tętnic kończyn górnych objawiającej się chromaniem kończyny lub zaburzeniami ze strony krążenia podstawno-kręgowego (często pierwszy objaw!)

•

Leriche'a, chorzy przed pomostowaniem cowym); objawy chromania kończyny górnej.

aortalno-wień-

Ocenia się, że około 40% udarów niedokrwiennych mózgu spowodowane jest istotnym zwężeniem lub niedrożnością tętnic szyjnych (ryc. 27.9). Ryzyko udaru w zależności od stopnia zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej przedstawiono w tabeli 27.7. Wyniki wieloośrodkowych badań z randomizacją (takich jak np. NASCET) wykazały, że w przypadkach miażdżycy tętnic szyjnych leczenie operacyjne daje lepsze wyniki niż postępowanie zachowawcze. Należy wykonać tętnic dogłowowych w każdym przypadku, w którym istnieją ku temu wskazania. U chorych zagrożonych większym ryzykiem, a także w określonych grupach wiekowych celowe jest wykonywanie o charakterze przesiewowym.

usa

usa

dogłowowe

Wskazania do badania obrazowego tętnic dogłowowych: • objawy neurologiczne, takie jak przemijające napady niedokrwienne (transient ischemic attaes - TIA), odwracalne niedokrwienne ubytki neurologiczne (reversible ischemic neurologie deficit - RIND), przedłużone odwracalne niedokrwienne ubytki neurologiczne

• • • • •

(prolonged reversible ischemic neurologie deficit

- PRIND), stan po przebytym udarze niedokrwiennym mózgu; diagnostyka bólów głowy; szmer nad tętnicami szyjnymi; badanie przesiewowe; monitorowanie po zabiegach w obrębie tętnic szyjnych (operacje, zabiegi wewnątrznaczyniowe); przygotowanie przedoperacyjne chorych na choroby naczyniowe (chorzy z tętniakiem aorty brzusznej, chorobą

Ryc. 27.9. Zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej

Tab. 27.7. Ryzyko udaru mózgu w zależności od stopnia

zwężenia tętnicy szyjnej Stopień zwężenia

Ryzyko udaru

<50% 50-75%

nieznaczne znaczne(ryzykowzrasta o 3-5% na rok)

>75%

bardzo duże

Ultrasonografiatętnic dogłowowychjest metodą z wyboru w diagnostyce patologii naczyń pozaczaszkowych. Niektóre zmiany patologiczne tętnic dogłowowych w odcinku pozaczaszkowym, w których metodą diagnostyczną z wyboru jest usa: • zmiany miażdżycowe; • diagnostyka różnicowa zmian miażdżycowych (zmiany "miękkie" oraz dobrze uwapnione - "twarde", owrzodzenia w blaszce miażdżycowej); • zagięcie kątowe tętnic szyjnych - kinking (ryc. 27.10); • tętniaki tętnic szyjnych; • guzy kłębka szyjnego (ryc. 27.11); • choroby zapalne tętnic (np. choroba Takayashu); • dysplazja włóknisto-mięśniowa; • diagnostyka urazowych uszkodzeń tętnic szyjnych; • powikłania po operacjach i zabiegach wewnątrznaczyniowych w obrębie tętnic szyjnych (nawrotowe zwężenia, tętniaki w miejscu po arteriotomii, przemieszczenie się stentu). Czułość i swoistość usa w przypadku wybranych zmian patologicznych tętnic szyjnych jest bardzo duża - wynosi ponad 94% w przypadku rozpoznawania zmian miażdżycowych i około 90% w przypadku oceny stopnia zwężenia tętnicy szyjnej. W niektórych innych patologiach (kinking, tętniaki, urazowe uszkodzenia naczyń czy przemieszczenia stentu) czułość i swoistość usa sięga 100%. Istotnym problemem pozostaje natomiast sposób oceny stopnia zwężenia. Dotychczasowe metody opracowane pod koniec lat 80. XX wieku (przez Polaka, Strandnessa czy Blutha) opierają się przede wszystkim na ocenie zmian prędkości (maksymalnej, końcowo-rozkurczowej) bądź stosunków tych prędkości w tętnicy szyjnej wewnętrznej do prędkości przepływu w tętnicy szyjnej wspólnej. Obecnie uważa się, że wobec powszechnej dostępności aparatów ultrasonograficznych o dużej rozdzielczości, sam pomiar wartości prędkości przepływu, bez oceny rozmiarów

Ryc. 27.10. Zagięcie kątowe tętnicy szyjnej wewnętrznej

Ryc. 27.11. Guz kłębka szyjnego (chemodectoma)

dobrze widocznych blaszek miażdżycowych, nie jest w pełni miarodajny. Ocena stopnia zwężeniatętnic uwzględniaocenę pola przekrojunaczynia(ocena rozległościzmianymiażdżycowej) oraz analizęzmianwartości prędkościprzepływuw badanych naczyniach.

27.2.1.8.1. Badanie tętnic wewnątrzczaszkowych Technika przezczaszkowego badania doplerowskiego (transcranial Doppler - TCD) została wprowadzona dopiero w 1982 roku przez Aaslida. Dostęp do badanych naczyń uzyskuje się poprzez tak zwane "okna akustyczne" w pokrywach kości czaszki, a więc miejsca o minimalnej grubości warstwy kostnej. Do pomiarów wykorzystywane sąz reguły następujące okna akustyczne: • okno skroniowe (najczęściej); • okno podpotyliczne; • okno oczodołowe. Jedynie wokoło 10% przypadków nie udaje się przy użyciu tej metody uzyskać informacji na temat przepływu w badanych naczyniach wewnątrzczaszkowych. Podczas badań wykorzystuje się głowice o częstotliwości 2 MHz, pracujące w trybie impulsowym. Najpowszechniejszą technikąjest metoda bez obrazowania (dopler impulsowy - metoda umożliwiająca regulację głębokości pomiaru), rzadziej stosuje się jednoczesne badanie z obrazowaniem przepływu w kolorze (wymaga ono kosztownego aparatu, jest bardzo czasochłonne, a jego czułość jest niewielka). Wskazania do badania tętnic wewnątrzczaszkowych: • ocena wydolności naczyń koła Willisa (ocena przedoperacyjna przed endarterektomią tętnic szyjnych); • monitorowanie przepływu mózgowego; • rozpoznawanie mikrozatorowości; • rozpoznawanie zakrzepicy tętnic wewnątrzczaszkowych (np. tętnicy środkowej mózgu); • diagnostyka skurczu naczyń śródczaszkowych; • ocena krążenia podstawno-kręgowego; • diagnostyka śmierci mózgu. Przezczaszkowa ultrasonografia doplerowska jest niezwykle cennym uzupełnieniem badania tętnic dogłowowych, szczególnie przydatnym podczas przygotowywania chorych do operacji tętnic szyjnych oraz w ocenie wydolności krążenia mózgowego u chorych z rozpoznanym zwę-

27 / Chirurgia tętnic 943

żeniem tętnic dogłowowych, przygotowywanych do innych rozległych zabiegów (np. pomostowanie aortalno-wieńcowe czy operacje w obrębie aorty brzusznej). Metoda ta nie tylko ułatwia ocenę wydolności naczyń koła Willisa, lecz również pozwala na ocenę prędkości przepływu w wybranych tętnicach mózgu (tętnicy środkowej, przedniej czy tylnej). Ograniczeniem metody (na korzyść badań arteriograficznych) są trudności z jednoczesnym obrazowaniem naczyń. Wprawdzie obecnie stosowane aparaty ultrasonograficzne umożliwiają jednoczesne uwidocznienie naczyń, jednak przeszkody techniczne (np. pokrywa kości czaszki) nadal stanowią problem utrudniający uzyskiwanie dobrej jakości obrazu naczyń wewnątrzczaszkowych.

27.2.1.9. Ocena ultrasonograficzna po zabiegach naczyniowych

Ryc. 27.12. Zakażenie (naciek) wokół zespolenia protezowotętniczego (ramię dystalne protezy aortalno-dwuudowej); strzałka wskazuje światło protezy

Badanie ultrasonograficzne jest nieocenioną metodą w kontroli zabiegów rewaskularyzacyjnych zarówno po operacjach, jak i po zabiegach wewnątrznaczyniowych. Niezwykłą zaletą tej techniki w porównaniu z metodami angiograficznymi jest przede wszystkim powtarzalność, łatwa dostępność (w szpitalu nawet przy łóżku chorego, ponadto ambulatoryjnie) i nieinwazyjność. Ultrasonografia z pomiarem przepływu umożliwia nie tylko ocenę skuteczności i jakości wykonanego zabiegu rewaskularyzacyjnego, lecz również rozpoznawanie powikłań (wczesnych i późnych). Ponadto jest ona metodą z wyboru w przypadku ambulatoryjnej kontroli po wykonanych zabiegach.

go. Stwierdzenie narastającej hiperplazji neointimy w jednym z zespoleń umożliwia rozpoznanie zagrożenia pełną niedrożnością protezy i ułatwia zaplanowanie odpowiedniego postępowania (np. reoperacja) przed powstaniem pełnego zakrzepu.

27.2.1.9.1. Powikłania wczesne rozpoznawane w USG Za pomocą USG wykrywa się następujące powikłania wczesne: • wczesną niedrożność protezy (naczynia); • zwężenie zespolenia proksymalnego lub dystalnego (błąd techniczny); • krwiak okołoprotezowy; • krwiak zaotrzewnowy; • przemieszczenie stentu.

27.2.1.9.2. Powikłania późne rozpoznawane w USG Za pomocą USG wykrywa się następujące powikłania późne: • późny zakrzep w protezie lub naczyniu; • zwężenie zespolenia proksymalnego lub dystalnego (np. w wyniku hiperplazji neointimy); • ropień okołoprotezowy; • miejscowe nagromadzenie płynu surowiczego (seroma);

• • •

tętniaka prawdziwego; tętniaka rzekomego; przemieszczenie stentu.

Badanie ultrasonograficzne umożliwia nie tylko rozpoznawanie stanów patologicznych (np. płynu wokół protezy czy tętniaka) (ryc. 27.12), lecz również pomaga w diagnostyce różnicowej - umożliwia na przykład różnicowanie pomiędzy wysiękiem surowiczym (seroma) i ropnym w przypadku obecności płynu wokół protezy. Na podstawie USG można także odróżnić tętniaka rzekomego od prawdziwe-

27.2.2. Techniki angiograficzne 27.2.2.1. Angiografia klasyczna Metoda klasycznej angiografii, powszechnie stosowana w przeszłości, obecnie jest coraz rzadziej wykorzystywana. Badanie polega na wykonaniu serii radiogramów po podaniu środka cieniującego. Obraz jest rejestrowany na seriografie lub też na taśmie filmowej. Podanie środka cieniującego do układu tętniczego początkowo wykonywano sposobem Dos Santosa, zaproponowanym w 1929 roku, polegającym na nakłuciu przezlędźwiowym. W roku 1953 Seldinger zmodyfikował tę metodę, wykorzystując dostęp poprzez nakłucie tętnicy udowej (zaproponowany przez Farinasa w 1941 roku). Sposób ten szeroko się upowszechnił. Obecnie właściwie nie stosuje się metody Dos Santosa, natomiast powszechnie wykorzystuje się technikę Seldingera. W latach 60. XX wieku angiografia praktycznie zrewolucjonizowała diagnostykę układu tętniczego i w znaczący sposób przyczyniła się do rozwoju chirurgii naczyniowej. Metoda ta umożliwia uwidocznienie przebiegu poszczególnych gałęzi naczyń, będących przedmiotem diagnostyki. Pozawala ona wykryć zwężenia lub niedrożności badanych naczyń (np. tętnic biodrowych, udowych, szyjnych, trzewnych czy też nerkowych). Ułatwia jednocześnie ocenę stanu krążenia obocznego i diagnostykę wad wrodzonych oraz pozwala na ocenę anomalii anatomicznych. Do zasadniczych ograniczeń metody należy: konieczność stosowania środka cieniującego, inwazyjność i związana z tym możliwość powikłań (zostaną one omówione w dalszej części rozdziału dotyczącej badań angiograficznych). Mimo tych ograniczeń, angiografia jest nadal stosowana w wielu ośrodkach. Szczególnie przydatna jest angiografia śródoperacyjna po wykonanym zabiegu naczyniowym lub endowaskularnym.

Aktualnie za wskazania do wykonania arteriografii uważa się: • potrzebę oceny miejsca odejścia tętnic nerkowych; • potrzebę oceny śródoperacyjnej stanu po transplantacji; • wrodzone malformacje tętniczo-żylne; • diagnostykę krwawienia do przewodu pokarmowego; • diagnostykę pourazową naczyń krwionośnych. Wśród wad konwencjonalnej arteriografii należy wymienić: • niemożność uzyskania obrazów subtrakcyjnych; • brak możliwości cyfrowej obróbki obrazu; • konieczność podania większej dawki środka cieniującego; • powikłania związane z inwazyjnym dostępem do tętnicy.

27.2.2.2. Angiografia cyfrowa Angiografia cyfrowa (digital angiography - DA) bądź cyfrowa angiografia subtrakcyjna (digital subtraction angiography - DSA) jest to badanie oparte na metodzie arteriografii, jednak wykonywanej w połączeniu z jednoczesną analizą komputerową uzyskiwanych obrazów (ryc. 27.13). Urządzeniami niezbędnymi do wykonania badania są: aparat rentgenowski z elektronicznym wzmacniaczem obrazu i torem wizyjnym o dużej rozdzielczości, komputer (pozyskanie, a następnie obróbka i archiwizacja obrazów), odpowiednie oprogramowanie i przetwornik analogowo-cyfrowy. Stosowane w tej technice oprogramowanie umożliwia obróbkę uzyskanego obrazu, poprawianie jego jakości, tworzenie sekwencji obrazów oraz analizę uzyskiwanych informacji. Technika arteriografii subtrakcyjnej pozwala na zwiększenie rozdzielczości, dzięki czemu możliwe jest zmniejszenie dawki podawanego środka cieniującego i stosowanego promieniowania rentgenowskiego, co ma szczególne

Ryc. 27.14. Zwężenie tętnicy biodrowej nione technicą

wspólnej

uwidocz-

OSA

Ryc. 27.15. OSA w wewnątrznaczyniowym

leczeniu zwężenia tętnic szyjnych; poszczególne etapy leczenia: angiografia zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej

Ryc. 27.13. Arteriografia

subtrakcyjna

(OSA)

znaczenie nie tylko dla chorego, ale przede wszystkim dla osoby wykonującej badanie. Wskazania do DSA to: • aortografia; • ocena odejścia tętnic od łuku aorty; • diagnostyka pourazowa; • rozwarstwienie aorty; • ocena tętnic nerkowych i krążenia trzewnego; • ocena tętnic miednicy i układu tętniczego kończyny dolnej; • zabiegi endowaskularne (ocena przed-, w trakcie i po zabiegu).

27/ Chirurgia tętnic 945

Ryc. 27.16. DSA w wewnątrznaczyniowym leczeniu zwężenia tętnic szyjnych; poszczególne etapy leczenia: poszerzanie miejsca zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej

Ryc. 27.18. DSA w wewnątrznaczyniowym leczeniu zwężenia tętnic szyjnych; poszczególne etapy leczenia: angiografia końcowa uwidaczniająca pełne poszerzenie tętnicy szyjnej wewnętrznej techniką endowaskularną

27.2.2.3.

Spiralna tomografia komputerowa i angiografia tomografii komputerowej

Ryc. 27.17. DSA w wewnątrznaczyniowym leczeniu zwężenia tętnic szyjnych; poszczególne etapy leczenia: wprowadzanie stentu w miejsce poszerzonego zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej

Zastosowania DSA przedstawiono

na rycinach 27.13-27.18.

Podstawowe powikłania związane z technikami angiograficznymi DSA i DA to: • powikłania miejscowe (1)-7% badań): - krwiak, - tętniak rzekomy, - rozwarstwienie, - przetoka tętniczo-żylna; • powikłania związane ze stosowaniem środków cieniujących: - alergiczne (do 3%), - ryzyko działania nefrotoksyczngo (do 11% przy stężeniu kreatyniny >1,5 mg%); - dwuwymiarowość otrzymywanych obrazów.

Klasyczna tomografia komputerowa (TK) polega na uzyskiwaniu przekrojów poprzecznych (osiowych) w wyniku zastosowania obracającej się dookoła chorego lampy rentgenowskiej sprzężonej z panelem czujników, co umożliwia uzyskiwanie obrazów kolejnych warstw. Możliwości obrazowe TK znacznie wzrosły w związku z wprowadzeniem w 1989 roku techniki tomografii spiralnej, w której możliwy jest ciągły obrót lampy rentgenowskiej. Dzięki szybkim, nieprzerwanym obrotom lampy pacjent może być przesuwany względem niej bez zatrzymywania. Badanie spiralne (wykonywane zawsze na wdechu) umożliwia uzyskanie ciągłego obrazu badanej przestrzeni, w wyniku czego można uzyskać wiarygodne obrazy rekonstrukcyjne - wielopłaszczyznowe lub trójwymiarowe. Technika spiralnej tomografii komputerowej dzięki uzyskaniu danych z całego badanego obszaru pozwala na rekonstrukcje obrazów w dowolnych płaszczyznach. Kolejną zaletą metody jest praktycznie całkowita eliminacja błędu przeoczenia niewielkich zmian, jak na przykład obwodowych wad naczyń. Trójwymiarowa rekonstrukcja obrazu pozwala na analizę obrazu uzyskanego pod dowolnie wybranym kątem, dostosowanym do osi badanego naczynia. Rekonstrukcję trójwymiarową (3D) można wykonać trzema metodami: • obrazowanie wnętrza naczynia według największego współczynnika osłabiania promieniowania (maximumintensity projections - MIP); • obrazowanie powierzchni naczynia (surface-shaded displays - SSD); • rekonstrukcja objętościowa (volume-rendering technique- VRT). Obrazy SSD są bardzo efektowne pod względem wizualnym (obraz przypomina widok śródoperacyjny), jednak ich wadą jest mała dokładność. Na obrazie SSD nie można

też odróżnić zmian uwapnionych od wywołanych nagromadzeniem środka cieniującego. W związku z tym przykładowo, tętnica niedrożna, ale o silnie uwapnionych ścianach, może być uznana na podstawie badania techniką SSD za drożną. Za najdokładniejszą z wymienionych technik uważa się technikę MIP, umożliwiającą odróżnienie zwapnienia od środka cieniującego. Zastosowanie środka cieniującego pozwala na obrazowanie naczyń tętniczych (angio-TK). Istotny wpływ na wynik badania może mieć wybór właściwego momentu obrazowania po podaniu środka cieniującego oraz konieczność szybkiego obrazowania tętnicy z zastosowaniem cienkich warstw. Elementy te sprawiają, że na wynik tego badania istotny wpływ ma nie tylko jakość aparatu, lecz również doświadczenie badającego. Najważniejsze zalety i ograniczenia TK zestawiono w tabeli 27.8. Podsumowując, należy podkreślić, że mimo coraz powszechniejszej dostępności spiralnej tomografii komputerowej, istotny wpływ na wynik badania może mieć stopień doświadczenia osoby wykonującej badanie. Należy pamiętać, że niekiedy zachodzi konieczność podawania dużych dawek środka cieniującego, co może mieć niebagatelne znaczenie dla chorych z grupy ryzyka. Dodatkowo istotny wpływ na wynik badania ma - jak wspomniano - zachowanie odpowiedniego odstępu czasu pomiędzy podaniem środka cieniującego a rozpoczęciem rejestracji obrazów. Wymienione elementy powodują, że ocena czułości i dokładności tego badania znacznie się różni w zależności od ośrodka, w którym jest ono wykonywane.

21.2.2.4. Angiografia rezonansu magnetycznego Termin angiografia rezonansu magnetycznego (magnetic resonance angiography - MRA) odnosi się nie do pojedynczej metody, lecz do szeregu technik umożliwiających ocenę naczyń krwionośnych i przepływu w nich krwi. Stworzenie MRA pozwoliło rozwiązać wiele problemów związanych z możliwymi powikłaniami oraz ograniczeniami angiografii i angiografii tomografii komputerowej. Angiografia rezonansu magnetycznego pozwala bowiem na uniknięcie takich powikłań, jak te związane z koniecznością dostępu do tętnicy udowej, stosowaniem jodowych środków cieniujących i narażeniem chorego na ich działanie nefrotoksyczne. Tab. 27.8.

Najważniejsze

zalety i ograniczenia

TK

Zalety

Ograniczenia

·

dobre obrazowanie dużych naczyń

·

• •

ocena otaczających tkanek

•

powszechniej dostępna od MRA

nadmierna czulość przy ocenie krętych naczyń

•

•

brak konieczności nakluwania tętnicy udowej

konieczność stosowania dużych ilości środka cieniującego

•

trudność w ocenie stopnia zwężenia

· • •

brak konieczności wstrzyknięć dotętniczych krótki czas trwania badania (średnio 2-5 min) - w przypadku najnowszych aparatów wynoszący nawet 40 sl najlepsza w przedoperacyjnej ocenie planowanej implantacji stentgraftu aortalnego

· •

· •

ekspozycja na promieniowanie

trudność w ocenie drożności drobnych naczyń ograniczenia przy ocenie bardzo uwapnionych naczyń cena aparatu i koszt adaptacji pomieszczenia cena badania

W technice rezonansu magnetycznego rolę "znacznika" spełnia ruch. Atomy wodoru znajdujące się w tkankach ludzkich, umieszczone w polu magnetycznym, układają się wzdłuż jednego wektora, który można odchylić za pomocą impulsu o częstotliwości radiowej. Powrót kierunku ruchu protonów do stanu wyjściowego powoduje powstanie fal radiowych (ech) odbieranych poprzez cewki częstotliwości radiowej. Obraz uzyskuje się na podstawie określonej sekwencji impulsów radiowych, charakteryzującej się takimi parametrami, jak: czas powtórzenia, czas pomiędzy wysłaniem impulsu i odbiorem sygnału radiowego (czas echa). Zjawisko rezonansu magnetycznego wykorzystywane jest w wielu technikach stosowanych do oceny struktur naczyniowych. Należą do nich: • metoda czasu przelotu (time of flight - TOF) - jest ona aktualnie najczęściej stosowaną techniką, umożliwiającą obrazowanie zarówno w projekcji 2D, jak i 3D. W metodzie tej krew na obrazie ma jasny odcień. Protony poddawane oddziaływaniu szybko po sobie następujących impulsów o częstotliwości fal radiowych tracą swoją magnetyzację, co tłumi pochodzący od nich sygnał. Skrócenie czasu powtarzania (TR) powoduje powstanie kontrastu pomiędzy składnikami tkanki będącymi w ruchu oraz nieporuszającymi się (a więc pomiędzy napływającą krwią a otaczającymi ją tkankami). Obraz odzwierciedla prędkość przepływu krwi w naczyniu, zatem powstają wyraźne różnice pomiędzy istniejącym, lecz powolnym przepływem, a miejscem niedrożności naczynia. Istotnym ograniczeniem metody jest niemożność odróżnienia krwi napływającej od odpływającej - a więc krwi żylnej od tętniczej - bez użycia metody presaturacji Uej stosowanie musi być jednak starannie wyważone: przepływ wsteczny obserwowany w zespołach podkradania czy też miejscach dużych zwężeń może nie zostać rozpoznany); II metoda kontrastu fazowego (PC) - opiera się ona na ocenie ilościowej orientacji (fazy), zamiast stopnia pobudzenia protonów. Orientacja jąder atomów w przepływającej krwi ulega zmianie pod wpływem gradientów pola magnetycznego o przeciwnych kierunkach. Po nałożeniu się na siebie, te dwa zbiory danych znoszą się wzajemnie w tkance nieruchomej, natomiast ulegają zsumowaniu w przypadku elementów przemieszczających się; II metoda echa spinowego (spin-echo); II metoda echa gradientowego (gradient echo). W codziennej praktyce najczęściej stosowanymi metodami angiografii rezonansu magnetycznego są: TOF (time offlight) 2D i 3D oraz technika kontrastu fazowego (PC). Najważniejsze zalety i ograniczenia techniki MRA przedstawiono w tabeli 27.9.

27.2.3. Wybrane algorytmy w postępowaniu diagnostycznym patologii tętnic, z uwzględnieniem różnych technik badawczych 21.2.3.1. Niedokrwienie kończyn dolnych Ultrasonografia i badania angiograficzne (w tym DSA nowej generacji) w diagnostyce tętnic kończyn dolnych uwa-

27 / Chirurgiatętnic 947

Tab. 27.9. Najważniejsze MRA

zalety i ograniczenia

techniki

Zalety

Ograniczenia

•

mała inwazyjność

•

•

technika o olbrzymich możliwościach rozwoju technologicznego przy minimalnym ryzyku powikłań

ograniczona dostępność aparatu

•

konieczność transportu pacjenta na miejsce badania

•

•

obrazuje zarówno naczynia, jak i otaczające je tkanki

nadmierna czułość przy ocenie stopnia zwężenia naczyń

•

dostarcza informacji anatomicznych i fizjologicznych

•

obraz oparty na przepływie krwi

•

klaustrofobia u niektórych chorych

•

przeciwwskazana u chorych z metalowymi implantami lub innymi elementami metalowymi wewnątrz organizmu

•

cena aparatu i koszt adaptacji pomieszczenia

•

cena badania

żane są za równoważne (ryc. 27.19) pod względem czułości i swoistości. Zaletą USG jest jej mniejszy koszt i możliwość powtarzania badania, a także możliwość uzyskania wielu informacji o hemodynamice przepływu w drzewie naczyniowym badanej kończyny. Badanie angiograficzne pozwala natomiast na kompleksową ocenę całego drzewa naczyniowego.

badanie kliniczne

dopler fali ciągłej (kieszonkowy)

Ryc. 27.19. Przydatność

badania ultrasonograficznego i badania angiograficznego (w tym DSA nowej generacji) w diagnostyce tętnic kończyn dolnych

27.2.3.2.

Ocena aorty i tętnic biodrowych "Złotym standardem" w rozpoznawaniu tętniaka aorty brzusznej i tętnic biodrowych pozostaje badanie ultrasonograficzne. Badania angiograficzne (spiralna TK, MRA, DSA) stają się niezbędne dopiero przy podejmowaniu decyzji o rozpoczęciu wewnątrznaczyniowego leczenia chorego.

badania angiograficzne

27.2.3.3.

Diagnostyka tętnic dogłowowych oraz tętnic kończyn górnych Niezwykle istotnym, a jednocześnie prostym badaniem jest pomiar ciśnień krwi na obu tętnicach ramiennych wykonany metodą Korotkowa. Jednakowe wartości ciśnień praktycznie wykluczają istotne zwężenie tętnic biegnących powyżej, gdyż prawdopodobieństwo występowania takich symetrycznych zmian jest bardzo małe (1-2%). Równie istotna jest świadomość, że ze względu na powierzchowny przebieg tętnic w obrębie kończyn górnych analiza spektrum przepływu doplerowskiego oznaczonego za pomocą dopiera fali ciągłej ("kieszonkowego") dostarcza prawie tylu informacji, co USG czy badanie angiograficzne tych naczyń. Jedynym istotnym wskazaniem jest konieczność oceny kompleksu intima-rnedia w przypadkach podejrzenia zapalenia naczyń o typie arteritis lub choroby Buergera. Wydaje się, że nie ma potrzeby stosowania badań angiograficznych (w tym DSA) w kompleksowej diagnostyce tych naczyń.

badania mikrokrążenia

Ryc. 27.20. Diagnostyka

tętnic dogłowowych

oraz tętnic

kończyn górnych

27.3. TĘTNIAKI Geckie słowo aneurysma oznacza poszerzenie. Mianem tętniaka określa się poszerzenie tętnicy o co najmniej 50% w porównaniu z jej prawidłową średnicą. Tętniak prawdziwy stanowi rozszerzenie tętnicy - jego ściany zawierają wszystkie warstwy ściany naczynia w odróżnieniu od tętniaka rzekomego, który powstaje w wyniku uszkodzenia ściany i jest jedynie wynaczynieniem krwi, wokół którego znajdują się okoliczne tkanki.

27.3.1. Tętniaki aorty piersiowej Do głównych chorób aorty piersiowej należą tętniaki oraz rozwarstwienia ściany. Tętniaki powstają w wyniku zmian degeneracyjnych warstwy środkowej ściany naczynia, zmniejszającej się z wiekiem zawartości elastyny, aktywności enzymów proteolitycznych w ścianie aorty, procesu starzenia się tkanek i rozwoju zmian miażdżycowych. W niektórych przypadkach można łączyć przyczynę powstania tętniaka z przebytym urazem lub zakażeniem. Tętniaki aorty piersiowej w zależności od ich umiejscowienia anatomicznego dzieli się na tętniaki: aorty wstępującej, łuku aorty, aorty zstępującej oraz piersiowo-brzuszne. Tętniaki aorty piersiowej występują rzadko. Przyjmuje się, że w populacji liczącej 100000 osób rozpoznaje się 5,3 nowych przypadków rocznie. Tętniaki aorty piersiowej są w 80% przypadków tętniakami wrzecionowatymi. W aorcie zstępującej tętniaki workowate stanowią 25% wszystkich tętniaków tego odcinka aorty. W Polsce został zwyczajowo przyjęty podział zakresu operacji aorty piersiowej między kardiochirurgów i chirurgów naczyniowych. Leczeniem części wstępującej oraz łuku aorty zajmują się kardiochirurdzy, natomiast diagnostyka i leczenie aorty od ujścia lewej tętnicy podobojczykowej leży w zakresie kompetencji chirurgów naczyniowych. Tętniaki i rozwarstwienia aorty występujące w początkowym odcinku aorty zostały opisane w rozdziale 26 podręcznika.

27.3.1.1. Tętniaki aorty zstępującej Tętniaki aorty zstępującej często nie dają żadnych objawów i są wykrywane przypadkowo przy okazji badań zlecanych z innego powodu (np. kontrolnego radiogramu klatki piersiowej). Niektórzy chorzy skarżą się na ból w okolicy międzyłopatkowej lub lewej połowie klatki piersiowej. Zwężenie tchawicy i oskrzela przez tętniak może powodować świsty, kaszel i zapalenia płuc. Ucisk i erozja miąższu płucnego mogą objawiać się krwiopluciem. W wyniku ucisku tętniaka na przełyk może wystąpić dysfagia. Często u chorych z tętniakami aorty piersiowej występują tętniaki aorty brzusznej. Wśród tych chorych tętniakowi aorty zstępującej towarzyszy w 44% przypadków tętniak podnerkowy aorty brzusznej. Najpoważniejszym powikłaniem tętniaka jest jego pęknięcie, powodujące krwotok zwykle do jamy opłucnej, a w tętniakach piersiowo-brzusznych również do jamy brzusznej. Pęknięty tętniak może też być przyczyną krwotoku do dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Diagnostyka tętniaków piersiowych opiera się głównie na technikach tomografii komputerowej lub rezonansie magnetycznym (ryc. 27.21). Tętniaki ograniczone do aorty zstępującej mogą być operowane metodą otwartą polegającą na wycięciu zmienionego odcinka i zastąpieniu go protezą naczyniową. Operację można wykonać z użyciem czasowego krążenia omijającego, łącząc tętnicę podobojczykową lub lewy przedsionek serca z tętnicą udową - zwykle z zastosowaniem wspomagania przepływu. Użycie krążenia omijającego nie jest konieczne i przy odpowiednim zabezpieczeniu aneste-

Ryc. 27.21. Tomogram komputerowy:

rekonstrukcja 3D tętniaka aorty piersiowej; strzałka wskazuje tętniak poniżej lewej tętnicy podobojczykowej

zjologicznym można zamknąć aortę na czas wykonania zespoleń. Obecnie metoda wewnątrznaczyniowa z wyłączeniem tętniaka za pomocą stentgraftu jest coraz częściej stosowanym sposobem leczenia obciążonym małą liczbą powikłań. Odpowiednią średnicę i długość stentgraftu planuje się, opierając się na pomiarach uzyskanych przy użyciu tomografii komputerowej. Aortografię wykonuje się zwykle podczas zabiegu wprowadzania protezy wewnątrznaczyniowej (ryc. 27.22). Używa się jednego lub dwóch częściowo zachodzących na siebie stentgraftów o średnicy do 44 mm w części proksymalnej (ryc. 27.23). Niewątpliwą zaletą metody wewnątrznaczyniowej jest znaczne zmniejszenie urazu operacyjnego w porównaniu z operacją klasyczną. Często dotyczy to chorych, u których nie można wykonać operacji otwartej z powodów kardiologicznych czy niewydolności oddechowej, lub chorych, którzy podczas operacji metodą tradycyjną byliby narażeni na duże ryzyko wystąpienia poważnych powikłań.

Ryc. 27.22. Aortografia:

tętniak aorty piersiowej

/

27 / Chirurgia tętnic 949

Ryc. 27.23. Tomogram komputerowy:

rekonstrukcja 3D po skutecznym wewnątrznaczyniowym wyłączeniu tętniaka aorty piersiowej; strzałka wskazuje metalową konstrukcję stentgraf tu

27.3.1.2. Tętniaki piersiowo-brzuszne Tętniaki aorty rozpoczynające się w klatce piersiowej i rozciągające się aż do jamy brzusznej określane sąjako tętniaki piersiowo-brzuszne. Stanowią one trudny problem leczniczy z powodu odchodzących na tym poziomie od aorty ważnych dla życia chorego tętnic. Występują znacznie rzadziej niż tętniaki umiejscowione poniżej tętnic nerkowych i stanowią tylko 2-5% wszystkich tętniaków aorty. Po-

wszechnie przyjęta klasyfikacja wprowadzona przez Crawforda dzieli tętniaki piersiowo-brzuszne na cztery kategorie w zależności od lokalizacji (ryc. 27.24). Typ I obejmuje aortę zstępującą - tętniaki te kończą się powyżej tętnic nerkowych. Typ II ma największy zakres - zmiany obejmują całą aortę zstępującą i całą długość aorty brzusznej aż do rozwidlenia na tętnice biodrowe. Tętniaki typu III również dochodzą do rozwidlenia aorty brzusznej, lecz rozpoczynają się w połowie aorty zstępującej. Typ IV obejmuje zmiany, które zaczynają się na wysokości przepony i dochodzą do rozwidlenia aorty brzusznej. Uważa się, że gdy średnica aorty piersiowej osiąga 5-6,5 cm, to stanowi to wskazanie do operacji. Ryzyko pęknięcia tętniaka o średnicy 7 cm 14-krotnie przewyższa ryzyko pęknięcia tętniaka o średnicy 5 cm. Jednym z głównych powikłań operacji tętniaków piersiowo-brzusznych jest możliwość wystąpienia paraplegii. To poważne powikłanie dotyczy w najlepszych ośrodkach 4,6% operowanych chorych. Istnieją różne metody zmniejszenia ryzyka powikłań spowodowanych niedokrwieniem rdzenia. Należądo nich: • monitorowanie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego; • zespalanie z protezą naczyniową tętnicy Adamkiewicza; • lokalne ochładzanie rdzenia kręgowego; • monitorowanie przezczaszkowe potencjałów wywołanych. Celem operacji naprawczej jest wymiana całego zmienionego odcinka aorty na protezę naczyniową. Aorta jest zamykana na czas wykonania zespoleń powyżej i poniżej

II

Ryc. 27.24. Klasyfikacja tętniaków

piersiowo-brzusznych

III

według

Crawforda

IV

tętniaka. Zwykle konieczne jest zespolenie z protezą naczyniową pnia trzewnego, tętnicy krezkowej górnej, tętnic nerkowych oraz tętnicy Adamkiewicza. Zamknięcie aorty naraża narządy jamy brzusznej na skutki niedokrwienia. Istnieją dwa różne sposoby postępowania. W pierwszym technika operacji polega na zamknięciu naczyń i zszyciu zespoleń (clamp and sew technique). Ten sposób wykonania operacji może być rozszerzony o postępowania dodatkowe mające na celu zmniejszenie niedokrwienia narządowego. Metoda, w której po zamknięciu aorty, rozcięciu tętniaka i wykonaniu zespolenia protezy z aortą piersiową stosuje się napływ do pnia trzewnego lub tętnicy krezkowej górnej oraz perfuzję zimnym płynem obu nerek przez kaniule wprowadzone do tętnic nerkowych, pozwala na bezpieczne wszycie tętnicy Adamkiewicza i zespolenie do protezy tętnic odchodzących od aorty brzusznej. Do protezy jeszcze przed zamknięciem aorty wszywa się krótką boczną odnogę, która po wykonaniu górnego zespolenia z aortą służy czasowo jako miejsce poboru krwi dla kaniuli wprowadzonej do pnia trzewnego lub tętnicy krezkowej górnej. Przed zakończeniem zespoleń kaniula zostaje usunięta, a dodatkowa boczna proteza podwiązana. Zwykle pień trzewny, tętnica krezkowa górna oraz prawa tętnica nerkowa wszywane są do protezy z fragmentem ściany aorty bez wycinania ujść tych tętnic ze ściany tętniaka techniką opisaną przez Crawforda. Lewa tętnica nerkowa jest zespalana oddzielnie do boku protezy naczyniowej. Istnieje metoda, w której dodatkowa, węższa odnoga protezy po wykonaniu górnego zespolenia jest zespalana do boku tętnicy biodrowej wspólnej w celu doprowadzenia krwi do dolnej połowy ciała. Do tej odnogi wszywane są również tętnice lędźwiowe. Druga metoda polega na wprowadzeniu kaniuli do lewego przedsionka podczas wykonywania górnego zespolenia protezy naczyniowej z aortą piersiową i skierowaniu napływu krwi do tętnicy udowej i wstecznie do aorty brzusznej. Po zakończeniu tego zespolenia i rozcięciu tętniaka za pomocą specjalnego czteropalczastego cewnika, kaniulowany jest pień trzewny, tętnica krezkowa górna oraz obie tętnice nerkowe, a napływ przez tętnicę udową zostaje zamknięty. Takie postępowanie powinno znacznie skrócić niedokrwienie narządów jamy brzusznej, ma jednak wady wynikające z nadmiernej liczby kaniul utrudniających chirurgowi poruszanie się w polu operacyjnym. Przepływ krwi do dystalnej części układu naczyniowego może być bierny lub wymuszony pompą wspomagającą. Operacja tętniaka piersiowo-brzusznego wciąż pozostaje operacją obciążoną dużym odsetkiem śmiertelności i poważnych powikłań. Niestety, dotychczas nie opracowano skutecznej metody leczenia wewnątrznaczyniowego tętniaków o tej lokalizacji. Istnieją próby wprowadzania stentgraftów z rozgałęzieniami do głównych tętnic odchodzących od aorty brzusznej. Budzą one nadzieje dotyczące możliwości zastosowania w przyszłości zabiegów wewnątrznaczyniowych w tych przypadkach.

stawki aortalnej, koarktację aorty, hipoplazję łuku aorty, ciążę oraz uszkodzenia jatrogenne. Rozwarstwienia aorty dzieli się według powszechnie przyjętej klasyfikacji Stanford na: • typ A - rozwarstwienie zaczyna się w pobliżu zastawki aortalnej; • typ B - rozwarstwienie zaczyna się poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej (ryc. 27.25). Typy te leczy się różnymi metodami. Pierwotne wrota rozwarstwienia w 60% przypadków znajdują się w aorcie wstępującej, w 10% w łuku aorty, zaś w 30% w aorcie zstępującej. Rozwarstwienie ściany schodzi często do aorty brzusznej (ryc. 27.26) i nierzadko obejmuje tętnice biodrowe. Początek choroby zwykle jest nagły i objawia się silnym bólem zamostkowym lub w okolicy międzyłopatkowej, często określanym przez chorych jako uczucie wewnętrznego rozdzierania przesuwające się ku dołowi. Chorzy z ostrym rozwarstwieniem aorty często trafiają do lekarza z podejrzeniem zawału serca, które nie znajduje potwierdzenia w badaniu elektrokardiograficznym. Badaniem użytecznym dla prawidłowego rozpoznania jest echokar-

Ryc. 27.25. Na rysunku po stronie lewej widoczne rozwarstwienie aorty typu A, po stronie prawej typ B - rozwarstwienie ściany zaczynające się poniżej ujścia lewej tętnicy podobojczykowej

27.3.1.3. Rozwarstwienie ściany aorty Przyczyna rozwarstwienia ściany aorty często nie jest znana. Wśród czynników lub chorób ułatwiających wystąpienie rozwarstwienia wymienia się: nadciśnienie tętnicze, poszerzenie aorty ze zmniejszeniem grubości ściany, zespół Marfana, zespół Ehlersa i Daniosa, nieprawidłowości za-

Ryc. 27.26. Tomogram stwienie aorty brzusznej; rozwarstwienia

komputerowy: widoczne rozwarstrzałka wskazuje kanał prawdziwy

27 / Chirurgia tętnic 951

nego stentgraftu. Często istnieje więcej połączeń pomiędzy światłem prawdziwym i fałszywym, nierzadko o umiejscowieniu nie pozwalającym na wprowadzenie stentgraftu ze względu na odejście głównych gałęzi aorty. W przypadku wystąpienia objawów niedokrwienia narządowego dobre efekty przynosi metoda wewnątrznaczyniowa polegająca na rozcięciu na odpowiednim odcinku przegrody między kanałami (fenestracja).

27.3.2. Tętniaki aorty brzusznej 27.3.2.1. Historia, etiologia, epidemiologia

Ryc. 27.27. Rozwarstwienie aorty piersiowej widoczne w MRI; strzałka wskazuje kanał fałszywy rozwarstwienia

diografia. Największą wartość diagnostyczną ma tomografia rezonansu magnetycznego (ryc. 27.27). Typ B leczy się zwykle zachowawczo, dopóki nie powoduje niedokrwienia narządów lub kończyn, nie ulega pęknięciu, a średnica aorty nie przekracza 6 cm. Operacje wykonywane metodą tradycyjną otwartą są w przypadku rozwarstwienia aorty typu B bardzo skomplikowane ze względu na trudność zszycia rozwarstwionej ściany. Leczenie wewnątrznaczyniowymi technikami radiologicznymi jest możliwe w części przypadków tętniaków rozwarstwiających. Zabieg polega na przykryciu za pomocą stentgraftu otworu prowadzącego do kanału fałszywego oraz spowodowaniu wykrzepienia w obrębie rozwarstwienia. W praktyce rzadko udaje się osiągnąć pełną skuteczność zabiegu ograniczonego do założenia jed-

Pierwsze opisy tętniaków aorty brzusznej pochodzą z XVI wieku. W 1923 roku Matas przeprowadził pierwszą udaną operację tętniaka polegającą na podwiązaniu aorty. Zanim zaczęto wykonywać operacje, w których wymieniano zmieniony odcinek aorty na protezę naczyniową, próbowano zmniejszyć zagrożenie związane z pęknięciem tętniaka przez wprowadzanie do worka tętniaka drutu stalowego o znacznej długości (nawet kilku metrów) lub owijano tętniak celofanem w celu wywołania odczynu zapalnego, który miał wzmocnić ścianę, a przynajmniej zahamować powiększanie się tętniaka. W 1952 roku Dubost opublikował informacje na temat wyniku operacji, podczas której tętniak został zastąpiony odcinkowym przeszczepem aorty pobranej ze zwłok. W 1952 roku rozpoczęły się pierwsze próby kliniczne z zastosowaniem syntetycznych protez naczyniowych, które szybko zostały udoskonalone i zaczęły być powszechnie stosowane w chirurgii naczyniowej. Obecnie protezy dakronowe czy politetrafluoroetylenowe są najczęściej stosowanym rodzajem protezy naczyniowej w chirurgii aorty. Etiologia tętniaków aorty brzusznej nie jest dokładnie poznana. Obecnie odchodzi się od stosowania pojęcia "tętniak miażdżycowy". Uważa się, że w aorcie toczy się proces zwyrodnieniowy różny od typowych zmian miażdżycowych, doprowadzający do uszkodzenia ściany aorty i powstania tętniaka. Najważniejszą rolę w wytrzymałości mechanicznej aorty odgrywa zawarta w jej ścianie elastyna. W prawidłowej aorcie liczba warstw elastyny jest znacznie mniejsza w odcinku podnerkowym, co może w pewnym stopniu wyjaśniać najczęstszą lokalizację tętniaków. Elastyna nie jest syntetyzowana w aorcie dorosłego człowieka i jej okres półtrwania ocenia się na 50-70 lat. Istnieją liczne doniesienia dokumentujące zwiększoną aktywność metaIoproteinaz w ścianie tętniaków aorty. W preparatach histologicznych tętniaków wykazano fragmentację włókien elastyny, zmniejszonąjej zawartość oraz odczyn zapalny w obrębie przydanki i błony środkowej ściany aorty. Pewną rolę w tworzeniu się tętniaków aorty brzusznej odgrywają prawdopodobnie również warunki hemodynamiczne przepływu krwi w pobliżu rozwidlenia na tętnice biodrowe oraz lokalnie aktywny odczyn autoimmunologiczny. Nie można również wyłączyć roli reakcji zapalnej na bakterie znajdowane w ścianie tętniaka (Chlamydia pneumoniae). Udowodniono znacznie częstsze występowanie rodzinne tętniaków aorty w stosunku do tętniaków "przypadkowych". U 5-25% chorych operowanych z powodu tętniaka aorty brzusznej stwierdza się rodzinne występowanie tej choroby.

Tętniaki aorty brzusznej w większości są tętniakami wrzecionowatymi, w 95% umiejscowionymi poniżej tętnic nerkowych. Często tętniak przechodzi na jedną lub dwie tętnice biodrowe wspólne. Występują pięć razy częściej u mężczyzn niż u kobiet, rozwijają się zwykle po 50. roku życia. W amerykańskich badaniach przesiewowych z 1997 roku przeprowadzonych w grupie liczącej ponad 73 000 chorych w wieku 50-79 lat stwierdzono występowanie tętniaka o średnicy >4 cm u 1,4% badanych. Częstość występowania tego rodzaju zmian znacznie wzrasta wraz z wiekiem. 27.3.2.2.

Objawy Tętniak aorty brzusznej często nie powoduje żadnych objawów. Chory może jednak sam zauważyć obecność tętniącego guza, czasem ma uczucie nadmiernego tętnienia w jamie brzusznej. Tętniak objawowy często daje bóle w odcinku lędźwiowym kręgosłupa promieniujące do kończyn dolnych i przypominające rwę kulszową. Duże tętniaki mogą być przyczyną nudności lub wymiotów spowodowanych uciskiem dwunastnicy. Rzadko, z wyłączeniem tętniaków zapalnych, może dochodzić do utrudnienia odpływu moczu i wodonercza. Mimo częstej obecności dużej skrzepliny w worku tętniaka rzadko dochodzi do zatorowości obwodowej. Pęknięcie tętniaka objawia się zwykle bardzo silnym bólem brzucha lub bólem w okolicy lędźwiowej oraz rozwijającym się obrazem wstrząsu krwotocznego. W 80% pęknięć tętniaków rozerwanie występuje na tylnej ścianie - wynaczynienie krwi odbywa się do przestrzeni zaotrzewnowej, gdzie tworzy się duży krwiak. Otrzewna na ogół nie ulega przerwaniu i z tego powodu po obniżeniu się ciśnienia masywny krwotok ustaje. Stan ogólny chorego jest ciężki, jednak często osiąga pewną stabilizację stwarzającą możliwość wykonania operacji. W 20% przypadków pęknięcie tętniaka następuje na przedniej ścianie i wówczas dochodzi do masywnego krwotoku do jamy brzusznej. Chorzy, u których doszło do pęknięcia tętniaka do wolnej jamy otrzewnej, najczęściej umierają w domu lub w szpitalu, zanim dojdzie do operacji. 27.3.2.3. Rozpoznanie W diagnostyce tętniaków aorty brzusznej bardzo użytecznym badaniem jest ultrasonografia, dzięki której często udaje się ustalić właściwe rozpoznanie choroby. Jest ona nieinwazyjną metodą bardzo przydatną dla okresowego sprawdzania rozmiarów małych tętniaków. Dokładniejszym badaniem jest spiralna TK, która pozwala na ocenę morfologii tętniaka zarówno pod kątem operacji tradycyjnej, jak również zaplanowania leczenia wewnątrznaczyniowego (ryc. 27.28-27.30). Tomografia komputerowa - o ile stan chorego pozwala na jej wykonanie - dostarcza cennych informacji na temat pękniętych tętniaków aorty. Aortografię przed operacją tradycyjną obecnie wykonuje się jedynie wyjątkowo (ryc. 27.31). Niekiedy konieczna jest arteriografia w celu dobrania właściwego stentgraftu i oceny drogi dostępu przez naczynia biodrowe w metodzie wewnątrznaczyniowej. Zamiast spiralnej tomografii komputerowej można wykonać badanie techniką rezonansu magnetycznego, którego zaletą jest brak konieczności podania nefrotoksycznych środków cieniujących.

Ryc. 27.28. Tomogram komputerowy

tętniaka aorty brzusznej: strzałka po stronie prawej wskazuje masywną skrzeplinę w świetle tętniaka; strzałka po stronie lewej wskazuje światło przepływu wypełnione środkiem cieniującym

Ryc. 27.29. Tomogram komputerowy

pękniętego tętniaka aorty brzusznej: strzałka wskazuje środek cieniujący wynaczyniony do przestrzeni zaotrzewnowej; widoczny duży krwiak w tej okolicy

27.3.2.4. Wskazania do operacji Zasadniczym wskazaniem do planowej operacji jest uniknięcie pęknięcia tętniaka - co stanowi powikłanie obciążone dużą śmiertelnością. Według różnych autorów, śmiertelność w przypadku pęknięcia tętniaka wynosi 70-90%. W ocenie wskazań do leczenia operacyjnego należy rozważyć ryzyko pęknięcia tętniaka oraz ryzyko operacyjne, czyli prawdopodobieństwo przeżycia przez chorego operacji i okresu pooperacyjnego. Przy podejmowaniu decyzji o operacji należy również uwzględnić przewidywaną, niezależną od rozpoznania tętniaka, długość życia chorego. O ocenie ryzyka operacyjnego szerzej napisano w rozdziale 17. podręcznika. U chorych, u których stwierdzono dużego tętniaka, stanowiącego zagrożenie dla ich życia i u których ryzyko związane z operacjąjest duże, należy podjąć próbę przygotowania do operacji w celu poprawy stanu ogólnego i ponownie rozważyć możliwość przeprowadzenia operacji. W ostatnich latach pojawiły się doniesienia świadczące o znacznym zmniejszeniu ryzyka kardio-

27/ Chirurgiatętnic 953

B

A

Ryc. 27.30. Tomogram komputerowy

(rekonstrukcja

3D): A - tętniak rzekomy aorty brzusznej; B - tętniak workowaty

aorty

brzusznej

U kobiet wymiar granicznej średnicy tętniaka powinien być mniejszy o 0,5 cm. Do innych czynników zwiększających ryzyko pęknięcia należy: • szybkie powiększanie się średnicy tętniaka - o l cm lub więcej w ciągu roku; • palenie tytoniu; • przewlekła obturacyjna choroba płuc; • rodzinne występowanie tętniaków; • nadciśnienie tętnicze; • obecność uwypukleń (pęcherzy) ściany tętniaka. W tabeli 27.10 przedstawiono przybliżoną zależność ryzyka pęknięcia od średnicy tętniaka. 27.3.2.6.

leczenie

Ryc. 27.31. Aortografia

tętniaka rzekomego aorty brzusznej: strzałka wskazuje tętniak; widoczne oznaczenia pomiarów potrzebnych do zaplanowania stentgraftu

logicznego w dużych operacjach naczyniowych po zastosowaniu p-blokerów w okresie przedoperacyjnym.

Współczesne leczenie tętniaków aorty dotyczy dwóch znacznie różniących się od siebie metod - otwartej operacji z wszczepieniem protezy naczyniowej zastępującej zmieniony tętniakowato odcinek naczyń oraz operacji wewnątrznaczyniowej, polegającej na wprowadzeniu przez tętnicę udową, a niekiedy biodrową zewnętrzną protezy naczyniowej o specjalnej konstrukcji (stentgraftu) pozwalającej na odpowiednie jej przyleganie do ściany aorty lub tętnicy biodrowej powyżej i poniżej tętniaka, co powoduje wyłączenie worka tętniaka z krążenia. Dotychczas nie udowodniono zmniejszenia ryzyka okołooperacyjnego u cho-

Tab. 27.10. Zależność ryzyka pęknięcia od średnicy

27.3.2.5.

Ocena ryzyka pęknięcia tętniaka Średnica jest najważniejszym parametrem wpływającym na ryzyko pęknięcia tętniaka. Przyjmuje się, że chorzy, u których ryzyko związane z operacją jest małe lub umiarkowane, powinni być operowani, gdy średnica tętniaka osiągnie 5 cm. Ryzyko związane z operacją tętniaka o mniejszej średnicy przewyższa ryzyko pęknięcia tętniaka. Z dobrze udokumentowanych badań Powella i Browna wynika, że średnica 5,5 cm jest granicą bezpieczeństwa dla mężczyzn.

tętniaka Średnica tętniaka (cm)

Ryzyko pęknięcia w ciągu 1 roku (%)

<4

O

4-5

0,5-5

5-6

3-15

6-7

10-20

7-8

20-40

>8

30-50

rych leczonych wewnątrznaczyniowo w stosunku do chorych leczonych metodą operacji tradycyjnej, która nadal powinna być stosowana ze względu na w pełni przewidywalne bardzo dobre wyniki odległe. Operacja tętniaka metodą tradycyjną jest - z pewnymi modyfikacjami - stosowana w chirurgii naczyniowej od ponad 50 lat. Polega na zastąpieniu zmienionego odcinka aorty i (dość często) tętnic biodrowych protezą naczyniową z materiału sztucznego (dakron, politetrafluoroetylen). W tym celu konieczne jest dotarcie do aorty powyżej tętniaka oraz do miejsca dolnego lub dolnych zespoleń. Jamę brzuszną otwiera się cięciem w linii środkowej między wyrostkiem mieczykowatym mostka a spojeniem łonowym. Po przecięciu otrzewnej ściennej dociera się do tak zwanej szyi tętniaka, czyli odcinka aorty między odejściem niżej położonej tętnicy nerkowej a początkiem tętniaka. Możliwe jest stosowanie dostępu zaotrzewnowego. Oceniana jest aorta, jej rozwidlenie oraz tętnice biodrowe wspólne, zewnętrzne i wewnętrzne w celu wyboru najlepszej lokalizacji zespolenia lub zespoleń obwodowych. Ocena tych tętnic dotyczy

Ryc. 27.32. Tętniak aorty brzusznej: widoczne zaciski na aorcie i tętnicach biodrowych wspólnych oraz linia rozcięcia tętniaka

zmian tętniakowatych oraz zmian miażdżycowych i często ma wpływ na decyzję o wyborze miejsca dolnego zespolenia. W przypadku tętniaka kończącego się powyżej rozwidlenia aorty i przy odpowiednim stanie tętnic biodrowych należy wykonać pomost prosty aortalno-aortalny. Po założeniu zacisków na aortę i tętnice biodrowe tętniak zostaje podłużnie rozcięty, usuwa się skrzepliny, podkłuwa i zawiązuje krwawiące wstecznie tętnice lędźwiowe i tętnicę krezkową dolną (ryc. 27.32). Powszechnie obecnie stosowana technika operacji (endoaneurysmorrhaphia), wprowadzona przez Creecha i opisana w 1962 roku, pozwala na zachowanie ściany tętniaka i wykorzystanie jej jako materiału izolującego protezę naczyniową od zawartości jamy brzusznej. Po rozcięciu naczynia proteza zostaje zespolona z aortą, powyżej i poniżej tętniaka, za pomocą szwu naczyniowego sposobem koniec do końca, bez przecinania tylnej ściany aorty (ryc. 27.33). Pozostawienie nie przeciętej tylnej ściany aorty wzmacnia szwy w miejscu górnego zespolenia aorty z protezą. Wzmacnia również dolne zespolenie w pomostach prostych. W tętniakach obejmujących rozwidlenie aorty konieczne jest zastosowanie protezy rozwidlonej do

Ryc. 27.33. Tętniak aorty brzusznej: widoczny sposób wszywania przeszczepu prostego; ukończono górne zespolenie, widoczne szwy tylnej ściany dolnego zespolenia

27 / Chirurgia tętnic 955

tętnic biodrowych wspólnych, zewnętrznych lub tętnic udowych wspólnych. Obowiązuje ogólna zasada dotycząca unikania zespoleń protezy naczyniowej z tętnicami udowymi, ponieważ ten rodzaj zespoleń zwiększa ryzyko zakażenia. Z tego powodu korzystne jest wykonanie wszystkich nieodzownych zespoleń w obrębie jamy brzusznej. Przy zmienionej tętniakowato lub miażdżycowo tętnicy biodrowej wspólnej zespolenie odnogi protezy do boku tętnicy biodrowej zewnętrznej z równoczesnym podwiązaniem tętnicy biodrowej wspólnej bezpośrednio nad ujściem tętnicy biodrowej wewnętrznej jest dogodnym technicznie sposobem operacji, zwiększającym prawdopodobieństwo wystarczającego ukrwienia jelita grubego (ryc. 27.34). Pozostawienie ściany rozciętego tętniaka zmniejsza uraz operacyjny oraz pozwala na jej wykorzystanie jako materiału izolującego zespolenie i protezę naczyniową od jelit. W miejscu bezpośredniego przylegania jelita do zespolenia aorty z protezą naczyniową może dojść po latach do wytworzenia przetoki i masywnego krwotoku do przewodu pokarmowego. Niekiedy od tętniaka odchodzą główne bądź dodatkowe tętnice nerkowe. Konieczne jest wówczas wszczepienie tętnicy nerkowej bezpośrednio do protezy naczyniowej lub zastosowanie krótkiego pomostu z własnej żyły chorego pomiędzy tętnicą nerkową a protezą aortalną,

27.3.2.7. Tętniak zapalny Tętniak zapalny stanowi około 5% wszystkich tętniaków aorty brzusznej. Charakteryzuje się znacznym pogrubieniem ściany spowodowanym włóknieniem wokół tętniaka i w przestrzeni zaotrzewnowej. Przyczyna nie jest znana. Mikroskopowo stwierdza się reakcję zapalną z naciekami limfocytarnymi i monocytarnymi sugerującymi również odczyn immunologiczny. Chorzy z tętniakiem zapalnym znacznie częściej odczuwają bóle w okolicy lędźwiowej, niekiedy mogące sugerować pękanie tętniaka. Zwykle wartość OB jest znacznie podwyższona, często dochodzi do utraty masy ciała. U 25% chorych z powodu objęcia naciekiem moczowodów dochodzi do utrudnienia odpływu moczu i jedno- lub obustronnego wodonercza. Zdarza się, że tętniaka rozpoznaje się podczas badań diagnostycznych mających na celu ustalenie przyczyny utrudnienia odpływu moczu. Przedoperacyjne rozpoznanie tętniaka zapalnego jest możliwe dzięki TK i MRI, które uwidaczniają znaczne pogrubienie ściany. Zwiększona grubość ściany i odczyn wokół tętniaka nie zapobiegają pęknięciu, gdyż tylna ściana tętniaka nie jest objęta procesem zapalnym. Śródoperacyjne odpreparowanie zrośniętego z tętniakiem jelita cienkiego jest obciążone znacznym prawdopodobieństwem powikłań. Dostęp zaotrzewnowy pozwala na uniknięcie preparowania przyrośniętych do tętniaka jelit i znacznie ułatwia przeprowadzenie operacji. W celu zmniejszenia ryzyka powikłań celowe jest cystoskopowe zakaniulowanie moczowodów przed operacją, o ile rozpoznanie tętniaka zapalnego zostało wcześniej ustalone. Śródoperacyjne uwalnianie moczowodów z nacieku nie jest wskazane, gdyż znacznie zwiększa to możliwość powikłań, a odczyn zapalny po operacji zwykle ulega zmniejszeniu.

Ryc. 27.34. Tętniak aorty brzusznej i lewej tętnicy biodrowej wspólnej; ukończono zespolenia przeszczepu rozwidlonego z aortą poniżej tętnic nerkowych, z prawą tętnicą biodrową wspólną i lewą tętnicą biodrową zewnętrzną

27.3.2.8. Tętniaki zakażone Tętniaki zakażone mogą być następstwem zakażenia pierwotnie prawidłowej aorty lub powstają w wyniku zakażenia już istniejącego tętniaka. Przewlekłe uogólnione zakażenia, jak kiła i zapalenie wsierdzia, były przed wprowadzeniem antybiotykoterapii znacznie częstszą niż obecnie przyczyną tętniaków zakażonych. Obecnie w tej rzadko występującej chorobie najczęściej dochodzi do zakażenia bakteriami Salmonella i gronkowcem złocistym. Możliwe jest również zakażenie grzybicze. Rozpoznanie tętniaka zakażonego jest trudne. Podejrzenie w kierunku tego rozpoznania powinna budzić gorączka, ból brzucha, tętniący guz w jamie brzusznej, zwłaszcza wobec wykrycia Salmonelli w posiewach krwi. Zalecane jest stosowanie właściwej far-

makoterapii i leczenia chirurgicznego z powodu zagrożenia pęknięciem. Konieczne jest wycięcie zakażonego tętniaka połączone z odtworzeniem dopływu krwi do dolnej połowy ciała. Możliwe są następujące warianty operacji: • podwiązanie aorty, wycięcie tętniaka + pomost pozaanatomiczny pachowo-udowy; • wycięcie tętniaka i wszczepienie in situ protezy; • wycięcie tętniaka i wykonanie pomostu in situ z własnej żyły udowej; • wycięcie tętniaka i wykonanie pomostu in situ z aorty pobranej wcześniej ze ~włok (homograft).

rządów jamy brzusznej. Często zamykanie aorty powyżej tętnic nerkowych jest zbędne i - o ile to możliwe - należy dążyć do zamknięcia aorty zaciskiem naczyniowym poniżej ujścia tych tętnic. Leczenie operacyjne pękniętych tętniaków aorty brzusznej jest obciążone dużą śmiertelnością (50-80%), która nie zmienia się od wielu lat w przeciwieństwie do znacznej poprawy wyników planowych operacji tętniaków, w których śmiertelność wynosi obecnie około 5%. Pewne nadzieje na poprawę wyników leczenia pękniętych tętniaków aorty brzusznej stwarza metoda wewnątrznaczyniowa.

Dwa ostatnie rodzaje operacji stwarzają największe możliwości wyleczenia. Zastosowanie protezy z materiału sztucznego grozi zakażeniem protezy naczyniowej i w konsekwencji krwotokiem z zespolenia.

27.3.2.11. Powikłania śród· i pooperacyjne związane z operacjami wykonanymi metodą klasyczną

27.3.2.9. Tętniaki rzekome aorty brzusznej Tętniaki rzekome aorty brzusznej zdarzają się coraz częściej jako jatrogenne powikłania zabiegów wewnątrznaczyniowych, najczęściej po koronarografii. Objawy i postępowanie diagnostyczne jest podobne jak w przypadku tętniaków prawdziwych aorty. W metodzie wewnątrznaczyniowej tętniaki rzekome zwykle leczy się za pomocą prostego (nie rozwidlonego) stentgraftu. Często ubytek ściany prowadzący do jamy tętniaka rzekomego znajdującego się poza aortą pozwala na odejście od zasady stosowania stentgraftów rozwidlonych, obowiązującej obecnie w leczeniu tętniaków prawdziwych aorty brzusznej.

27.3.2.10. Operacja pękniętego tętniaka aorty brzusznej Operacja pękniętego tętniaka aorty brzusznej stawia przed chirurgiem znacznie wyższe wymagania niż operacja planowa. Powodem tego jest istnienie krwiaka zaotrzewnowego i zwykle ciężki stan chorego. Po otwarciu jamy brzusznej istotne jest jak najszybsze zamknięcie aorty w celu zmniejszenia utraty krwi. Można to osiągnąć przez zamknięcie aorty zaciskiem naczyniowym poniżej przepony, jeśli krwiak zaotrzewnowy utrudnia dostęp do typowego miejsca lokalizacji poniżej tętnic nerkowych. Po zamknięciu tętnic biodrowych i opanowaniu krwawienia zacisk aortalny zostaje przeniesiony poniżej tętnic nerkowych w celu przywrócenia napływu do pnia trzewnego, tętnicy krezkowej górnej i tętnic nerkowych. Inna możliwość szybkiego zatrzymania krwotoku to zamknięcie aorty i tętnic biodrowych cewnikami z balonem. W tym celu mogą zostać użyte odpowiednich rozmiarów cewniki Foleya z zaciśniętym małymi szczypczykami lub zawiązanym kanałem do odprowadzania moczu. Przed rozcięciem tętniaka i wprowadzeniem cewników aorta zostaje przyciśnięta przez asystę do kręgosłupa poniżej przepony. Ułatwieniem technicznym jest przełożenie cewnika Foleya przez światło przygotowanej protezy naczyniowej. W przypadku stosowania protezy rozwidlonej cewnik wprowadza się przez odnogę i następnie przez wspólny odcinek protezy. Celem takiego postępowania jest umożliwienie wykonania górnego zespolenia protezy z aortą przy tkwiącym w aorcie cewniku blokującym wypływ krwi. Po zakończeniu górnego zespolenia balon zwalnia się, usuwa cewnik i zakłada zacisk na protezę poniżej linii szwów, umożliwiając napływ krwi do na-

Z powikłań śródoperacyjnych do najpoważniejszych należy uszkodzenie dużych żył podczas preparowania szyi tętniaka i tętnic biodrowych. Konieczne jest wówczas zszycie naczynia po uzyskaniu odpowiedniego dostępu do miejsca uszkodzenia. Nie należy próbować zakładania kleszczyków czy szwów, nie widząc otworu w uszkodzonej żyle głównej dolnej czy żyle biodrowej wspólnej. Należy ucisnąć żyłę poniżej i powyżej uszkodzenia, odessać nadmiar krwi, jeśli jest to potrzebne - odpreparować przylegającą aortę lub tętnicę biodrową i dopiero wówczas precyzyjnie zszyć odpowiednim szwem naczyniowym (5-0, 6-0, igła 13 mm) otwór w naczyniu. Nieprzestrzeganie tych zasad prowadzi do masywnego, trudnego do opanowania krwotoku. Możliwe jest również uszkodzenie żył lędźwiowych i lewej żyły nerkowej, zwłaszcza gdy przebiega od tyłu aorty. Do innych poważnych powikłań należy uszkodzenie tętnic nerkowych, szczególnie jeśli nie zostanie zauważone podczas operacji. Takie uszkodzenie wymaga operacji odtwórczej na tętnicy nerkowej lub wykonania pomostu od protezy aortalnej do tętnicy nerkowej. Niekiedy występuje krwawienie z górnego zespolenia spowodowane niewłaściwą technikąjego wykonania i zmianami w ścianie aorty. Szczególnie kłopotliwe bywa czasami zszycie tylnej ściany górnego zespolenia spowodowane jej ścieńczeniem i małą wytrzymałością mechaniczną, co zmusza chirurga do założenia dodatkowych szwów na zespolenie lub nawet do wykonania nowego zespolenia z aortą na wyższym poziomie. Z tego powodu może powstać konieczność wszycia do protezy tętnic nerkowych - bezpośrednio lub z dodatkowym przeszczepem naczyniowym. W większości przypadków możliwe jest uniknięcie tego powikłania przez głębokie zszycie tylnej ściany górnego zespolenia wraz z powięzią przedkręgową. Do tego celu najlepiej jest stosować szew naczyniowy igłą długości 40 mm, zapewniającą wystarczająco głębokie wkłucie. Z powodu obecności skrzepliny w worku tętniaka może dojść podczas operacji do zatorów obwodowych, które wymagają usunięcia. W dużej mierze można uniknąć tego powikłania, stosując delikatną technikę preparowania tętniaka i - w razie konieczności - wcześniejszego zamknięcia tętnic biodrowych. Podczas operacji możliwe jest uszkodzenie innych znajdujących się w pobliżu struktur, takich jak moczowód, pęcherz moczowy czy jelita. Wszystkie te uszkodzenia wymagają zszycia i pozostawienia drenu w tej okolicy. Przed zakończeniem operacji konieczna jest dokładna ocena ukrwienia okrężnicy esowatej i odbytnicy. Martwica esicy w okresie pooperacyjnym jest poważnym powikłaniem, często prowadzącym do śmierci chorego. W przypadku nie-

27 / Chirurgia tętnic 951

wystarczającego ukrwienia jelita grubego należy rozważyć możliwość wszczepienia do protezy ujścia tętnicy krezkowej dolnej, wykonania pomostu naczyniowego do tętnicy biodrowej wewnętrznej u chorych z tętniakami tętnic biodrowych wspólnych dochodzących do rozwidlenia tych tętnic lub dokonać wyłonienia niedokrwionego jelita. W razie wątpliwości należy przeprowadzić ponowne otwarcie jamy brzusznej po 24 godzinach w celu oceny stanu jelita. Nie zostały tu omówione ogólne powikłania pooperacyjne, takie jak krwiak w ranie, zakażenie rany, niedrożność porażenna czy zrostowa jelit oraz powikłania oddechowe, kardiologiczne, nerkowe, omówiono je bowiem w rozdziale 16. Z powikłań odległych należy wymienić zakażenie protezy, powstanie tętniaka rzekomego w zespoleniu lub przetoki aortalno-jelitowej oraz zakrzepicę protezy naczyniowej.

27.3.2.12. Wewnątrznaczyniowe brzusznej

materiałem, z którego wykonano protezę (poliester, politetrafluoroetylen), kształtem i materiałem, z którego wykonano stent, umieszczeniem stentu w stosunku do ściany protezy (wewnątrz/na zewnątrz protezy naczyniowej) oraz konstrukcją górnego segmentu (system nadnerkowy/ podnerkowy). W systemie nadnerkowym pierwszy segment stentu nie jest pokryty protezą, co umożliwia wysokie w stosunku do ujść tętnic nerkowych założenie stengraftu. Pierwszy, niepokryty segment zachodzi wówczas na ujścia tętnic nerkowych, nie powodując upośledzenia ich drożności (ryc. 27.35 i 27.36). Często pierwszy segment stentgraftu jest zaopatrzony w maleńkie haczyki, które wbijają się w ścianę i zapobiegają przemieszczaniu się protezy. Metoda ta ze względu na swoje ograniczenia techniczne nie może być stosowana u wszystkich chorych z tętniakami aorty brzusznej.

leczenie tętniaków aorty

Operacja metodą otwartą była do początku lat 90. XX wieku jedyną metodą skutecznego leczenia chorych z tętniakami aorty brzusznej. Od 1991 roku, kiedy to Parodi opublikował pierwsze doniesienie opisujące leczenie tętniaka aorty brzusznej za pomocą śródnaczyniowo wprowadzonej protezy naczyniowej umocowanej w aorcie powyżej i poniżej tętniaka za pomocą stentów typu Palmaza rozprężanych balonem, nastąpił intensywny rozwój metody wewnątrznaczyniowego leczenia tętniaków. Przyjęto powszechnie angielską nazwę stent-graf! dla tego rodzaju protezy naczyniowej. Dotychczas nie nadano jej innej nazwy w języku polskim. Celem leczenia wewnątrznaczyniowego jest wyłączenie tętniaka z układu krążenia za pomocą małoinwazyjnego zabiegu i zabezpieczenie chorego przed możliwością pęknięcia tętniaka. Dla osiągnięcia tego celu należy zapewnić całkowitą szczelność w miejscach przylegania dystalnych i proksymalnych odcinków stentgraftu do aorty i tętnic biodrowych oraz w miejscach połączeń elementów stentgraftu. Operacja wewnątrznaczyniowa w znacznym stopniu ogranicza rozległość operacyjnego urazu tkanek. Cięcie chirurgiczne polega na wypreparowaniu jednej lub obu tętnic udowych wspólnych na długości 5 cm z dostępu w pachwinach. Dalsza część operacji przeprowadzana jest wewnątrznaczyniowo pod stałą kontrolą rentgenowską, dzięki czemu jest ona przyczyną jedynie niewielkiego urazu operacyjnego. Według White'a, metoda wewnątrznaczyniowa pozwala uniknąć trzech głównych źródeł powikłań związanych z otwartą operacją tętniaka: • chirurgicznego preparowania aorty; • poprzecznego zamknięcia aorty; • otwarcia i szycia zmienionej chorobowo ściany naczynia. Obecnie stosowane stentgrafty znacznie różnią się od swojego pierwowzoru. Z powodu złych wyników zaprzestano stosowania stentgraftów prostych w tętniakach prawdziwych odcinka podnerkowewgo aorty. Współczesne stentgrafty produkowane przez wyspecjalizowane firmy są rozwidlone, mają konstrukcję metalową (stenty) na całej długości protezy. Stenty są samorozprężalne - powodują rozwinięcie protezy po uwolnieniu z urządzenia wprowadzającego. Poszczególne typy stentgraftów różnią się między sobą

Ryc. 21.35. Operacja wewnątrznaczyniowa

tętniaka aorty brzusznej; widoczny stentgraft przed rozprężeniem znajdujący w urządzeniu wprowadzającym

odpowiedni dostęp przez tętnice biodrowe. W okresie pooperacyjnym wykonuje się po 3 miesiącach, 6 miesiącach, po roku i później co 12 miesięcy kontrolne badanie TK oraz przeglądowe radiogramy jamy brzusznej w celu poszukiwania ewentualnego przecieku lub nieprawidłowego ustawienia się lub uszkodzenia drutów stentu (ryc. 27.37 i 27.38). Najczęstszym powikłaniem metody wewnątrznaczyniowej jest możliwość przecieku krwi do worka tętniaka. W tabeli 27.11 przedstawiono typy przecieków zgodnie z klasyfikacją zaproponowaną przez Maya. Najczęściej zdarzają się przecieki typu l, które mogą po pewnym czasie ulec samoistnemu uszczelnieniu. Okres obserwacji powinien być zależny od rozmiarów tętniaka. Uważa się, że interwencja z powodu przecieku typu I nie powinna nastąpić później, niż w 3 miesiące po stwierdzeniu tętniaka o średnicy 6 cm lub większej. Przy utrzymującym się przecieku nieodzowna jest ponowna interwencja wewnątrznaczyniowa polegająca na dociśnięciu balonem stentgraftu do ściany aorty czy tętnic biodrowych w miejscu przecieku lub założeniu kolejnego prostego, krótkiego stentgraftu przykrywającego miejsce nieszczelności. Nieodzowne może się okazać założenie opaski na aortę powyżej tętniaka metodą otwartą w celu zlikwidowania przecieku między górną częścią stentgraftu a ścianą aorty. Przecieki typu II są znacznie bezpieczniejsze, gdyż nie przenoszą do worka tętniaka ciśnienia równego ciśnieniu krwi w aorcie. Mogą być leczone za pomocą embolizacji przez cewnik wprowadzony drogą tętnicy krezkowej górnej, okrężniczej środkowej do tętnicy krezkowej dolnej lub w przypadku przecieku od tętnic lędźwiowych przez selektywne cewnikowanie gałęzi tętnicy pośladkowej górnej. Typ III przecieku zdarza się rzadko i może być leczony metodą wewnątrznaczyniową. Do innych powikłań metody zalicza się: • zakrzepicę odnogi; • przemieszczenie stentgraftu; • złamanie drutu stentu; • zaginanie się protezy. Dość poważnym, rzadko zdarzającym się powikłaniem jest konieczność zamiany z powodów technicznych operacji wewnątrznaczyniowej na operację otwartą (tzw. konwersja). Przyczyną konwersji może być zbyt mała średnica Ryc. 27.36. Operacja wewnątrznaczyniowa tętniaka aorty brzusznej: widoczny stentgraft z tzw. systemem nadnerkowym - pierwszy nie pokryty protezą segment umieszczony jest na wysokości ujść tętnic nerkowych

Kwalifikowani chorzy muszą spełniać określone warunki mające zapewnić powodzenie planowanego zabiegu. Do tych warunków należy odpowiednia długość szyi tętniaka, czyli odcinka aorty między ujściem tętnic nerkowych a początkiem tętniaka (zalecane nie mniej niż 15 mm, szerokość szyi nie większa niż 28 mm). Niekorzystnym zjawiskiem są zwapnienia w szyi mogące znacznie utrudniać przyleganie stentgraftu do ściany i zwiększać ryzyko przecieku typu I. Obecność skrzepliny w szyi tętniaka i kształt szyi przypominający stożek są przeciwwskazaniem do zastosowania metody wewnątrznaczyniowej. Krętość naczyń może również stanowić przeciwwskazanie do założenia stentgraftu. Uważa się, że kąt tworzony przez oś długą aorty ponad tętniakiem i oś górnej części tętniaka nie powinien wynosić mniej niż 120° przy założeniu, że brak jakiegokolwiek zagięcia równy jest kątowi 180°. Poza warunkami anatomicznymi tętniaka, do przeprowadzenia zabiegu konieczny jest

Ryc. 27.37. Tomogram komputerowy: rekonstrukcja 2D po skutecznym wyłączeniu wewnątrznaczyniowym tętniaka aorty brzusznej; strzałka wskazuje przepływ środka cieniującego w stentgrafcie skutecznie wyłączającym tętniak z krążenia

27/ Chirurgiatętnic 959

Ryc. 27.38. Przeglądowy radiogram jamy brzusznej po operacji wewnątrznaczyniowej tętniaka aorty brzusznej; widoczna metalowa konstrukcja stentgraftu w projekcji przednio-tylnej i bocznej

Tab. 27.11. Typy przecieków krwi do worka tętniaka; klasyfikacja zaproponowana przez Maya Typ przecieku

Miejsce przecieku krwi do worka tętniaka

I

przeciek do worka tętniaka w miejscach przylegania stentgraftu do ściany aorty powyżej tętniaka (przeciek proksymalny) oraz w miejscu przylegania do ściany tętnic biodrowych (przeciek dystalny)

II

wsteczny napływ przez tętnice lędźwiowe, tętnicę krezkową dolną lub tętnicę biodrową wewnętrzną

III

przeciek zależny od stentgraftu: rozłączenie się poszczególnych modułów stentgraftu, niecałkowite uszczelnienie w miejscach połączenia części stentgraftu, uszkodzenie materiału protezy

IV

przeciek zależny od porowatości stentgraftu

puje on obustronnie. Przyjmuje się, że z powodu zagrożenia pęknięciem tętniaki tętnic biodrowych o średnicy większej niż 3 cm powinny być operowane. Operacja polega na wymianie zmienionego odcinka tętnicy na protezę naczyniową. W przypadkach obustronnych tętniaków zaleca się wykonanie rozwidlonego pomostu aortalno-biodrowego. Możliwe jest leczenie wewnątrznaczyniowe za pomocą krótkiego pojedynczego stentgraftu (w przypadku izolowanego tętniaka tętnicy biodrowej wspólnej) lub wprowadzenie stentgraftu rozwidlonego stosowanego w tętniakach aorty brzusznej (przy zmianach obustronnych).

27.3.4. Tętniaki tętnic obwodowych

naczyń biodrowych, uszkodzenie sprzętu wprowadzającego, pęknięcie tętniaka podczas zabiegu, jatrogenne rozwarstwienie aorty lub zamknięcie tętnic biodrowych z powodu przeinieszczenia stentgraftu. Częstym, niegroźnym powikłaniem metody wewnątrznaczyniowej zdarzającym się u około 50% chorych jest zespół poimplantacyjny charakteryzujący się bólem w okolicy lędźwiowej i gorączką przy prawidłowej liczbie leukocytów. Objawy te występują bezpośrednio po zabiegu i trwają zwykle przez tydzień, ustępując samoistnie. Przyczyna tego zjawiska nie jest znana. Być może pewną rolę odgrywa wykrzepianie się krwi w worku tętniaka. U chorych zagrożonych dużym ryzykiem w przypadku tradycyjnej operacji metoda wewnątrznaczyniowa jest metodąz wyboru, o ile spełnione są kryteria kwalifikacyjne do założenia stentgraftu.

27.3.3. Tętniaki tętnic biodrowych Tętniaki chorych tętniaka wspólnej

tętnic biodrowych wspólnych występują u 16-20% z tętniakiem aorty brzusznej jako kontynuacja aortalnego. Izolowany tętniak tętnicy biodrowej występuje rzadko. W połowie przypadków wystę-

27.3.4.1. Tętniaki tętnicy udowej 27.3.4.1.1. Tętniaki prawdziwe U około 50% chorych z prawdziwym tętniakiem tętnicy udowej występuje również tętniak aorty brzusznej, a u YJ z nich - współistniejący tętniak tętnicy podkolanowej. Częste jest obustronne występowanie tętniaków tętnic udowych. Tętniaki tętnic udowych zwykle są bezobjawowe i wykrywane jako tętniący guz. Rzadko stają się przyczyną obwodowej zatorowości, która zależy od obecności skrzepliny w świetle tętniaka. Jeśli dochodzi do zatoru, obraz kliniczny zależy od jego umiejscowienia. Przy drobnych obwodowych zatorach może wystąpić tak zwany zespół sinego palucha. W mniej niż 5% przypadków bardzo dużych tętniaków tętnicy udowej może dojść do ich pęknięcia. Leczenie polega na wycięciu tętniaka i zastąpieniu odcinka tętnicy udowej pomostem naczyniowym, najczęściej z tworzywa sztucznego (dakron, PTFE).

27.3.4.1.2. Tętniaki rzekome Odrębny problem stanowią tętniaki rzekome - najczęściej pochodzenia jatrogennego, powstałe w następstwie wkłuć

podczas wykonywania arteriografii, koronarografii, wprowadzania stentów wewnątrznaczyniowych itp. Leczenie operacyjne polega zwykle na zaszyciu otworu po wcześniejszym wkłuciu do tętnicy znajdującym się w obrębie tętniaka rzekomego, czyli krwiaka, który nie uległ zakrzepicy. Można również stosować wstrzyknięcie trombiny do światła tętniaka pod kontrolą USG w celu wywołania zakrzepicy. Tętniaki rzekome w zespoleniach protezy naczyniowej z tętnicą udową są częste i powstają zwykle w wyniku rozdarcia się materiału protezy w miejscach wkłuć. Zakładanie szwów zbyt blisko brzegów naczynia lub brzegu protezy naczyniowej podczas wykonywania zespolenia może mieć również istotny wpływ na powstanie tego powikłania. Tętniaki w zespoleniu naczyniowym mogą sprzyjać zakrzepicy pomostu, powodować zatory obwodowe i ulegać pęknięciu. Tętniaki w zespoleniach wymagają leczenia operacyjnego polegającego na wycięciu tętniaka i wstawieniu nowego, krótkiego odcinka protezy. Niekiedy tętniak w zespoleniu może być spowodowany zakażeniem protezy. Wówczas konieczne jest usunięcie zakażonego odcinka i wysokie podwiązanie protezy połączone z pomostowaniem pozaanatomicznym. Możliwe jest również zastąpienie zakażonego odcinka protezy pomostem z własnej żyły chorego lub odpowiednio przygotowanym pomostem z tętnicy pobranej ze zwłok. W każdym przypadku zakażonego tętniaka w zespoleniu konieczne jest wykonanie spiralnej TK lub MRI w celu oceny zakresu zakażenia wzdłuż protezy ku górze. W przypadku zakażenia całego pomostu aortalno-udowego konieczne jest jego usunięcie i wymiana na pomost z własnych żył udowych, homograft lub podwiązanie aorty i wykonanie pomostu pozaanatomicznego. Tętniaki zakażone mogą powstawać w tętnicach udowych jako powikłanie posocznicy, zwłaszcza spowodowanej bakteriami Salmonella. Mogą one również stanowić wynik zakażenia w miejscu wkłuć dokonywanych przez narkomanów. Takie tętniaki wymagają intensywnej ant ybiotykoterapii i leczenia operacyjnego polegającego na wycięciu zmienionego odcinka tętnicy i zastąpieniu go własną żyłą lub odtworzeniu dopływu krwi do kończyny za pomocą pomostu pozaanatomicznego. 27.3.4.2.

Tętniak tętnicy podkolanowej Rozpoznanie tętniaka tętnicy podkolanowej i wczesne podjęcie właściwego leczenia może zapobiec poważnym powikłaniom zatorowym w obrębie kończyny. Tętniak tętnicy podkolanowej rozpoznaje się 15-krotnie rzadziej niż tętniaki aorty brzusznej. Występują one 30-krotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet i zwykle rozwijają się u chorych po 60. roku życia. W 50-70% przypadków tętniaki tętnic podkolanowych występują obustronnie. Zasadnicze objawy tętniaka tętnicy podkolanowej to: zakrzepica, zatorowość obwodowa i pęknięcie. U około 45% chorych tętniaki nie dają objawów do chwili postawienia rozpoznania. Większość chorych zgłasza się do lekarza z powodu objawów niedokrwienia kończyny, do którego dochodzi w wyniku zatorowości tętnic goleni lub zakrzepicy tętnicy podkolanowej w obrębie tętniaka. Najczęściej drobne zatory w obrębie tętnic goleni występują wielokrotnie, doprowadzając do utrudnienia odpływu i ostatecznie do zakrzepicy tętnicy podkolanowej. Poza objawami niedokrwienia może występować

obrzęk wywołany utrudniającym odpływ krwi z kończyny uciskiem żyły podkolanowej przez tętniak. Pęknięcie tętniaka jest rzadkim powikłaniem występującym tylko u około 5% chorych. Decydujące dla rozpoznania jest badanie palpacyjne, USG, TK lub MRI. Przed rozpoczęciem leczenia operacyjnego konieczne jest wykonanie arteriografii. Chorego, u którego rozpoznano tętniaka tętnicy podkolanowej, należy operować ze względu na możliwość wystąpienia groźnych powikłań (z koniecznością amputacji włącznie). Przy podejmowaniu decyzji o trybie operacji należy brać pod uwagę czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zakrzepicy tętnicy podkolanowej, takie jak: obecność skrzepliny w obrębie tętniaka, wielkość średnicy tętniaka >2 cm oraz upośledzony z powodu wcześniejszych zatorów napływ do tętnic goleni. Podczas operacji nie ma konieczności wycinania tętniaka. Zwykle wykorzystuje się pomost z żyły odpiszczelowej wszczepiony od dystalnego odcinka tętnicy udowej do końcowego odcinka tętnicy podkolanowej. Ostatnio pojawiły się doniesienia o wewnątrznaczyniowym wprowadzaniu protezy pozwalającej na wyłączenie tętniaka tętnicy podkolanowej z krążenia. 27.3.4.3.

Tętniaki tętnic szyjnych Tętniaki w odcinku pozaczaszkowym tętnic szyjnych występują rzadko. Hauser i Baker podają, że w 5000 przeprowadzonych arteriografii mózgowych wykryto tylko 8 tętniaków tętnic szyjnych. Pęknięcie jest rzadkim powikłaniem. Znacznie częstsze są objawy mające związek z zatorowością naczyń w obrębie oUN. Inne objawy neurologiczne mogą być spowodowane uciskiem na nerwy czaszkowe. Rozpoznanie opiera się na badaniu palpacyjnym, w którym zwykle wyczuwa się tętniący guz w okolicy podżuchwowej. Pomocna w rozpoznaniu jest USG, lecz dokładniejszych informacji dostarcza arteriografia lub TK. Leczenie polega na: 11II wycięciu zmiany i bezpośrednim zespoleniu obu odcinków tętnicy sposobem koniec do końca; 11II wycięciu tętniaka z zachowaniem ciągłości tętnicy i zszyciem ściany (aneurysmorrhaphia); odcinkowym wycięciu tętnicy z rekonstrukcją przy użyciu przeszczepu naczyniowego; 11III podwiązaniu tętnicy. Istnieją również możliwości leczenia wewnątrznaczyniowego za pomocą stentgraftu. Zakażone tętniaki tętnic szyjnych, w leczeniu których nie można stosować sztucznej protezy naczyniowej, zdarzają się bardzo rzadko. W takim przypadku najlepszym sposobem leczenia, o ile ocena ryzyka powikłań neurologicznych pozwala na takie postępowanie, jest podwiązanie tętnicy powyżej i poniżej zmienionego odcinka. 27.3.4.4.

Tętniaki tętnicy podobojczykowej i pachowej Tętniaki tętnicy podobojczykowej i pachowej występują rzadko i stanowią zaledwie około 1% wszystkich tętniaków tętnic obwodowych. Za tworzenie się tętniaków tętnicy podobojczykowej w 74% przypadków odpowiedzialny jest zespół górnego otworu klatki piersiowej. Częstą przyczyną powstawania tętniaków tętnicy pachowej u inwalidów jest uraz spowodowany przez podporę kuli. Najczęstszym ob-

27/ Chirurgia tętnic 961

jawem tętniaka zarówno tętnicy podobojczykowej, jak i pachowej są następstwa obwodowej zatorowości. Inne objawy związane są z uciskiem splotu ramiennego przez tętniak. Technika ultrasonografii jest stosunkowo mało przydatna w diagnostyce tętniaków tętnicy podobojczykowej, ponieważ przeprowadzenie badania utrudniają struktury kostne umiejscowione w tej okolicy. Tomografia komputerowa pozwala na ustalenie rozpoznania. Jednak najlepszym badaniem diagnostycznym w planowaniu operacji jest arteriografia. Z powodu częstych i poważnych powikłań rozpoznanie tętniaka tętnicy podobojczykowej lub pachowej stanowi wskazanie do przeprowadzenia operacji.

27.3.5. Tętniaki tętnic trzewnych 27.3.5.1. Tętniaki pnia trzewnego Tętniaki pnia trzewnego występują rzadko i stanowią 4% wszystkich tętniaków tętnic trzewnych. Śmiertelność z powodu pękniętych tętniaków tej tętnicy wynosi blisko 100%. Z tego powodu rozpoznanie tętniaka pnia trzewnego jest wskazaniem do operacji - z wyjątkiem niewielkich tętniaków u osób zagrożonych dużym ryzykiem operacyjnym. Najczęstszym objawem jest ból w nadbrzuszu. Wśród innych, znacznie rzadszych objawów wymienia się uczucie sytości, żółtaczkę i krwawienie do przewodu pokarmowego. Wyczuwalny guz stwierdza się u 30% chorych. Możliwe jest wycięcie tętniaka i podwiązanie pnia trzewnego. Bezpieczniejsze dla chorego jest jednak odtworzenie dopływu krwi do tętnicy wątrobowej i śledzionowej. W przypadku tętniaków workowatych można niekiedy wyciąć ścianę tętniaka, a następnie zszyć pozostałe, zdrowe ściany tętnicy. W większości przypadków tętniaki pnia trzewnego są tętniakami wrzecionowatymi. Leczenie polega na wycięciu tętniaka i zastąpieniu uszkodzonego odcinka naczynia pomostem (od podprzeponowego odcinka aorty do pnia trzewnego). Inna możliwość to podwiązanie pnia trzewnego i wykonanie operacji rewaskularyzacyjnej, jak w przypadku niedrożności tej tętnicy.

stępują u kobiet w wieku rozrodczym, a szczególnie u kobiet w ciąży, gdy ryzyko pęknięcia znacznie wzrasta. Operacyjnie leczy się także potencjalnych biorców przeszczepu wątroby oraz osoby, u których stwierdzono tętniaki o średnicy >2 cm. Sposób postępowania zależy od lokalizacji tętniaka. W tętniaku bliższej YJ tętnicy można podwiązać tętnicę śledzionową i pozostawić śledzionę. Gdy tętniak jest umiejscowiony w środkowej YJ tętnicy właściwym postępowaniem jest podkłucie tętnicy śledzionowej od światła tętniaka wraz ze splenektomią. Tętniaki obwodowe są wskazaniem do podwiązania tętnicy i wycięcia śledziony. Istnieje także możliwość wycięcia tętniaka lub podwiązania tętnicy śledzionowej metodą laparoskopową. W tętniakach rzekomych powstających zwykle w przebiegu zapalenia trzustki z powodu odczynu zapalnego i umiejscowienia tętniaka głęboko w miąższu trzustki tętnicę podkłuwa się od wnętrza tętniaka lub wykonuje się dystalną resekcję trzustki (w przypadku tętniaków położonych obwodowo). Obecnie znaczną część tętniaków tętnicy śledzionowej można leczyć metodą wewnątrznaczyniowej embolizacji przez wprowadzenie do światła tętniaka sprężynek embolizujących.

27.3.5.3. Tętniaki tętnicy wątrobowej Wśród wszystkich tętniaków tętnic trzewnych 20% stanowią tętniaki tętnicy wątrobowej. Z powodu dużego prawdopodobieństwa pęknięcia rozpoznanie tętniaka jest równoznaczne ze wskazaniem do operacji. W przypadku tętniaka zlokalizowanego w tętnicy wątrobowej wspólnej można dokonać wycięcia tętniaka z zachowaniem połączenia tętnicy wątrobowej właściwej przez tętnicę żołądkowo-dwunastniczą z tętnicą krezkową górną. W razie niemożności zachowania tej drogi dopływu krwi do wątroby wskazane jest wykonanie pomostu żylnego od aorty lub prawej tętnicy nerkowej do tętnicy wątrobowej właściwej.

27.3.5.2. Tętniaki tętnicy śledzionowej Tętniak jest najczęściej stwierdzaną chorobą tętnicy śledzionowej. Tętniaki tętnicy śledzionowej stanowią 60% wszystkich tętniaków tętnic trzewnych. Występują one 4-krotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn. Pęknięcie tętniaka w okresie ciąży jest obciążone dużą śmiertelnością matki (70%) oraz płodu (>75%). U mężczyzn i pozostałych kobiet śmiertelność z powodu pękniętych tętniaków tętnicy śledzionowej nie przekracza 25%. Stwierdzenie obecności tętniaka nie jest jednoznaczne ze wskazaniem do interwencji chirurgicznej lub zabiegu wewnątrznaczyniowego. Tętniak tętnicy śledzionowej jest zwykle dobrze widoczny na obrazie uzyskanym w spiralnej TK. Przed operacją wskazane jest wykonanie arteriografii (ryc. 27.39). Operacyjne leczenie bezobjawowego tętniaka tętnicy śledzionowej stosuje się, gdy przewidywana śmiertelność operacyjna nie przewyższa 0,5%. Przyjmuje się, że tętniaki tętnicy śledzionowej powinny być leczone, jeśli dają objawy, wy-

Ryc. 27.39. Arteriografia z widocznym

tętniakiem

selektywna tętnicy śledzionowej

27.3.5.4. Tętniaki tętnicy krezkowej górnej Tętniaki tętnicy krezkowej górnej najczęściej dotyczą jej początkowego odcinka, zwykle są bezobjawowe i wykrywa się je przy okazji badań arteriograficznych wykonywanych z powodu innych chorób naczyń. Stanowią 5,5% wszystkich tętniaków tętnic trzewnych. Tętniaki tętnicy krezkowej górnej zwykle są umiejscowione w początkowym odcinku tętnicy (na długości około 5 cm) i są tętniakami workowatymi lub wrzecionowatymi. Uważa się, że wokoło 30% są to tętniaki zakażone. Zdarzają się również tętniaki rzekome powstałe w wyniku zapalenia trzustki. Rozpoznanie objawowego tętniaka tętnicy krezkowej górnej powinno być wskazaniem do leczenia operacyjnego, ponieważ śmiertelność w przypadku pęknięcia wynosi 30%. Stosuje się trzy różne rodzaje operacji: 11II podwiązanie tętnicy krezkowej górnej powyżej i poniżej tętniaka przy założeniu, że krążenie oboczne od tętnicy trzustkowo-dwunastniczej dolnej i tętnicy krezkowej dolnej będzie wystarczające; 11II wyłączenie z krążenia lub wycięcie tętniaka w połączeniu z rekonstrukcją naczyniową polegającą na przeszczepieniu odcinka naczynia od początkowego do obwodowego odcinka tętnicy krezkowej górnej poza tętniakiem z zespoleniami sposobem koniec do końca lub odtworzeniem dopływu krwi do dystalnej części tętnicy za pomocą pomostu od aorty czy tętnicy biodrowej wspólnej; III wycięcie tętniaka i zszycie ściany tętnicy (aneurysmorrhaphia) - możliwe tylko w tętniakach workowatych. W przypadkach tętniaków zakażonych nie używa się protez naczyniowych z materiału syntetycznego, lecz pomostu z autogenicznej żyły odpiszczelowej lub udowej. Tętniaki tętnic nerkowych zostały opisane w rozdziale dotyczącym chirurgii tętnic nerkowych.

Ostre niedokrwienie kończyn występuje średnio z częstością 4 przypadki na 10 000 osób na rok. Śmiertelność z tego powodu waha się w granicach 7-37%, a odsetek amputacji wynosi 10-30%. Podstawowym kryterium, na którym opiera się rokowanie, jest czas, jaki upłynął od wystąpienia niedokrwienia do podjęcia leczenia, najlepiej w ośrodku specjalistycznym. Dlatego też dogłębna wiedza dotycząca mechanizmów powstawania ostrego niedokrwienia oraz sposobów leczenia zarówno zachowawczego, jak i operacyjnego często decyduje nie tylko o uratowaniu kończyny, ale także o zachowaniu życia chorego. 27.4.1.2. Czynniki wpływające na przebieg niedokrwienia Po zatrzymaniu dopływu krwi, decydujący wpływ na rozwój zmian w kończynie ma krążenie oboczne, które zależyod: 11III liczby drożnych bocznic; 11III szerokości ich światła; 11III umiejscowienia; 11III ciśnienia tętniczego krwi: im wyższe jest ciśnienie w układzie, tym więcej krwi może być wtłoczone do naczyń krążenia obocznego i tym lepsze będzie ukrwienie tkanek umiejscowionych obwodowo w stosunku do miejsca niedrożności. Dobrze rozwinięte krążenie oboczne może zapobiec martwicy kończyny, nawet w razie całkowitego zamknięcia przepływu przez dużą tętnicę (ryc. 27.40); czas trwania i nasilenie niedokrwienia: im krócej trwa niedokrwienie, tym szybciej mijają wywołane przez nie zaburzenia; 11III rozległość niedokrwienia: im większy obszar kończyny ulega niedokrwieniu, tym większe niebezpieczeństwo grozi choremu. W urazach tętnic wpływ na rozwój zmian w kończynie ma również objętość utraconej krwi, a w mnogich obrażeniach ciała przede wszystkim stan ogólny chorego.

27.4. OSTRE NIEDOKRWIENIE KOŃCZYN. ZATORY. OSTRE ZAKRZEPY 27.4.1. Ostre niedokrwienie

kończyn

27.4.1.1. Wprowadzenie Ostre niedokrwienie kończyny (ONK) następuje w wyniku nagłego znacznego zmniejszenia napływu krwi do tkanek, poniżej poziomu gwarantującego zachowanie ich podstawowych funkcji podczas pozostawania chorego w spoczynku. Na obraz kliniczny ONK składają się objawy spowodowane drastycznym zmniejszeniem podaży tlenu i substancji odżywczych oraz uwalnianiem do krwiobiegu metabolitów powstających w wyniku beztlenowej przemiany materii. Najczęstszą przyczyną ostrego niedokrwienia kończyn jest zator lub ostry zakrzep. Znacznie rzadziej do ONK dochodzi w wyniku urazu tętnicy, a niekiedy może ono być spowodowane przez tętniak rozwarstwiający lub siniczy bolesny obrzęk kończyny (phlegmasia coerulea dolens).

27.4.1.3. Patogeneza Nie wszystkie komórki i tkanki znoszą jednakowo zmniejszenie lub zatrzymanie dopływu krwi. Zmiany martwicze w skórze pojawiają się po 24-48 godzin, w zależności od nasilenia niedokrwienia. W mięśniach pod często pozornie niezmienioną skórąjuż po 4-7 godzin od wstrzymania dopływu krwi powstają ogniska martwicy. Jednocześnie ulega uszkodzeniu śródbłonek naczyń włosowatych. Uszkodzenie ścian większych naczyń następuje w drugiej dobie od zatrzymania dopływu krwi. Pierwsze zmiany we włóknach nerwowych pojawiają się już po 4-7 godzin. W tym czasie komórki nerwów obwodowych - dzięki centralnemu położeniu - nie ulegają uszkodzeniu. W niedokrwionych obszarach dochodzi do zaburzeń przemiany materii i gromadzenia się produktów nieprawidłowego metabolizmu, co prowadzi do zaburzeń czynnościowych w zakresie kontaktu między tkankami a łożyskiem naczyniowym. Naczynia włosowate rozszerzają się, a ich śródbłonek staje się przepuszczalny dla osocza. Dochodzi do zagęszczenia krwi, co zwiększa opór obwodowy. Jednocześnie narasta obrzęk i następuje wzrost ciśnienia wewnątrztkankowego. Następstwem wzrostu ciśnienia w ciasnych przegrodach międzypowięziowych na podudziu

27 / Chirurgia tętnic 963

•

objawy świadczące o przewlekłym niedokrwieniu kończyn (chromanie przestankowe) - mogą przemawiać za powstaniem ostrego zakrzepu w chorej tętnicy; urazy - trzeba bowiem pamiętać, że następstwem zamkniętego urazu tętnicy może być zakrzep powodujący ostre niedokrwienie kończyn.

•

• • •

Typowymi objawami ostrego niedokrwienia kończyny są: ból; brak tętna obwodowo od miejsca przerwania przepływu krwi; zaburzenia czucia; zmiany zabarwienia skóry na białe, później kredowobiałe; oziębienie skóry; zapadnięcie żył powierzchownych; osłabienie mięśni.

• • •

Późnymi objawami są: obrzęk; stężenie i przykurcze mięśni; zmiany martwicze.

• • • •

27.4.1.4.1. Ból Ból jest pierwszym i najczęstszym objawem ostrego niedokrwienia kończyn. Po urazach w pierwszej kolejności pojawia się przeważnie w miejscu uszkodzenia tętnicy. W przypadku zatorów i ostrych zakrzepów początkowo jest umiejscowiony w stopie, później rozprzestrzenia się w kierunku dosercowym. Zazwyczaj jest rozlany, palący, pulsujący, trudny do zniesienia. W pierwszych godzinach niedokrwienia zwykle się nasila, co może być spowodowane narastaniem zakrzepów. Później, po uszkodzeniu włókien nerwowych, może zmniejszyć się, a nawet ustąpić. Ból: •

Ryc. 27.40. Arteriografia: bardzo dobrze rozwinięte

niedrożność tętnicy krążenie oboczne

udowej;

• •

lub przedramieniu jest wstrzymanie odpływu krwi żylnej i chłonki, co jeszcze bardziej nasila obrzęk. W pewnym momencie ciśnienie wewnątrztkankowe staje się wyższe od ciśnienia panującego w naczyniach włosowatych i tętniczkach krążenia obocznego i naczynia te zostają zamknięte. W uciśniętych naczyniach powstają zakrzepy. Jednocześnie część metabolitów powstałych w wyniku nieprawidłowych przemian przedostaje się do krążenia, wywołując zmiany ogólnoustrojowe. Obniżenie ciśnienia tętniczego powoduje zmniejszenie przepływu drogami krążenia obocznego. Dopływ krwi do niedokrwionych tkanek staje się coraz słabszy. Powstaje zjawisko "błędnego koła", którego skutki pogarszają stan niedokrwionych tkanek.

w przypadku ostrego zakrzepu ma mniejsze nasilenie niż w razie powstania zatoru; pojawiający się w czasie prostowania palców jest czułym i wczesnym objawem ostrego niedokrwienia kończyn; o niewielkim nasileniu z dominującymi zaburzeniami czucia pozwala na dobre rokowanie.

27.4.1.4.2. Brak tętna Brak tętna obwodowo od miejsca niedrożności jest typowym objawem ostrego niedokrwienia kończyny. Czasami jednak wyczuwa się tętno nawet kilka centymetrów obwodowo od miejsca przerwania przepływu (tętno udzielone) lub obwodowo od przeszkody przy dobrze rozwiniętym krążeniu obocznym. W takich przypadkach tętno jest jednak słabo wypełnione, wyraźnie gorzej wyczuwalne w porównaniu z analogicznymi tętnicami w kończynie zdrowej i często zanika po podjęciu niewielkiego wysiłku ze względu na zwiększone zapotrzebowanie mięśni na krew.

27.4.1.4.

Objawy Dokładne zebranie wywiadu może mieć kluczowe znaczenie dla ustalenia właściwego rozpoznania. Należy dokładnie wypytać pacjenta o choroby współistniejące, ze szczególnym zwróceniem uwagi na: • choroby serca - zwłaszcza migotanie przedsionków sprzyja powstawaniu zatorów;

27.4.1.4.3. Zaburzenia czucia Zaburzenia czucia są jednym z najczęściej występujących objawów ostrego niedokrwienia kończyn. Przeważnie pojawiają się bezpośrednio po bólu. Mogą wyrażać się w różny sposób: od drętwienia przez przeczulicę (mrowienia, ziębnięcie, pieczenie) do utraty wszelkiej postaci czucia. Ob-

szar zaniku czucia jest ograniczony i przybiera kształt "rękawiczki" lub "skarpetki", bez jakiegokolwiek odniesienia do obszarów unerwionych przez nerwy skórne. Zaburzenia czucia mogą przybierać różny stopień nasilenia, odmienny dla czucia powierzchownego i głębokiego. Całkowite zniesienie obu rodzajów czucia jest czynnikiem złym prognostycznie. 27.4.1.4.4. Zmiany zabarwienia i ucieplenia skóry Zmiany zabarwienia i ucieplenia skóry w przebiegu ONK pojawiają się wkrótce po zahamowaniu dopływu krwi. Przeważnie skóra na obwodzie kończyny jest blada i chłodna. Jeśli jednak dopływ krwi jest częściowo zachowany, skóra przybiera wygląd marmurkowaty z rozlanymi sinymi plamami. 27.4.1.4.5. Zapadnięcie żył powierzchownych Przeważnie żyły uwidaczniają się na tle białej skóry w postaci niebieskich linii. Po ich opróżnieniu (uniesienie kończyny, wymasowanie krwi na obwód) krew powraca powoli, a w skrajnych przypadkach żyły pozostają niewypełnione. Wówczas ponad nimi widoczne są podłużne zagłębienia. 27.4.1.4.6. Osłabienie i stężenie mięśni Osłabienie mięśni jest częstym i wczesnym objawem ONK. Wraz ze zdrętwieniem kończyny i niemożnością poruszania paluchem lub kciukiem albo wszystkimi palcami bywa często określane przez chorych jako "martwa noga". Stężenie mięśni i przykurcze świadczą o zaawansowanym niedokrwieniu kończyn, wskazując na ich martwicę.

płynem surowiczo-krwistym (ryc. 27.41). Opuszki palców tracą swe napięcie i marszczą się. Pojawiają się niedowłady mięśni. Ruchy czynne stają się niemożliwe. Zaczynają występować przykurcze - zwykle najpierw palucha. Mięśnie są twarde (stężenie mięśni, rigor mortis). Na kończynie dolnej zmiany te często dotyczą jedynie przedziału mięśni piszczelowych przednich, rzadziej grupy tylnej mięśni goleni, co jest bardziej niebezpieczne ze względu na ich dużą masę. Powiększający się obrzęk zwykle obejmuje cały obszar niedokrwiony. Obrzęknięte okolice są napięte, bolesne, twardością przypominają drewno i nie uginają się pod naciskiem. Stan ogólny chorego zależy od rozległości niedokrwienia. Martwica dużej masy mięśniowej powoduje znaczne zatrucie organizmu. Do najsilniejszego zatrucia dochodzi po zatorze rozwidlenia aorty, gdyż powoduje ono ostre niedokrwienie obu kończyn dolnych. Pojawia się hipowolemia, kwasica, hiperkalemia, azotemia, mioglobinemia, które uszkadzają nerki, serce, płuca i wątrobę, zagrażając życiu chorego.

27.4.1.6. Badania dodatkowe 27.4.1.6.1. Arteriografia Wykonywanie arteriografii w przypadku ONK przeważnie nie jest konieczne. Bywa ono jednak wskazane w razie niepewnego rozpoznania, zwłaszcza przy różnicowaniu między zatorem a ostrym zakrzepem. Zaletąjest także to, że ar-

27.4.1.4.7. Martwica Martwica 'tkanek powierzchownych pojawia się znacznie później niż martwica mięśni. Zmiany martwicze na skórze obwodu kończyny są typowym objawem długo trwającego niedokrwienia kończyny.

27.4.1.5. Przebieg W przebiegu ONK mogą powstawać różne obrazy kliniczne, które zależą od wielu czynników. Najważniejsze z nich to: • przyczyna (zator, ostry zakrzep, uraz tętnicy, tętniak rozwarstwiający); • umiejscowienie niedrożności; • stan krążenia obocznego i czas, jaki upłynął od przerwania przepływu do rozpoczęcia leczenia. W najcięższych przypadkach, gdy dopływ krwi jest całkowicie zatrzymany, a krążenie oboczne niewydolne, w pierwszych godzinach niedokrwienia (5-6 h) występują opisane wcześniej objawy. Po upływie 12-24 godzin pojawia się obrzęk stopy lub ręki oraz początkowo słabo widoczna linia demarkacyjna biegnąca nierówno dookoła kończyny. W tym okresie skóra staje się woskowo blada, zanika czucie powierzchowne i głębokie. Później na stopie lub goleni tworzą się łatwo pękające pęcherze, wypełnione

Ryc. 27.41. Zmiany

martwicze

na stopie

27 I Chirurgiatętnic 965

teriografia umożliwia ocenę tętnic często niedostępnych dla badań ultrasonograficznych, przede wszystkim tętnic podobojczykowych i pnia ramienno-głowowego. 27.4.1.6.2. Badanie ultrasonograficzne Ultrasonografia umożliwia zarówno ocenę ścian wewnętrznych tętnicy, jak również jej otoczenia. Ma to istotne znaczenie w diagnostyce uszkodzeń urazowych, szczególnie gdy podejrzewany jest ucisk tętnicy z zewnątrz. Nie należy zapominać o dużej dostępności i łatwości zastosowania badania przepływów doplerowską metodą fali ciągłej, które umożliwia stwierdzenie przepływu tętniczego nawet o bardzo małym natężeniu oraz jakościową ocenę skuteczności leczenia (np. przepływ krwi w pomostach naczyniowych).

11II

!II

uszkodzenie tętnicy - gdy chory doznał urazu; siniczy bolesny obrzęk kończyny - jeśli wcześniej wystąpiły objawy zapalenia żył powierzchownych lub zakrzepicy żył głębokich; tętniaka rozwarstwiającego - u chorych z nadciśnieniem, gdy objawy ONK poprzedzone są nagłym silnym bólem w klatce piersiowej lub w jamie brzusznej.

Bardzo ważne ze względu na wybór metody leczenia jest różnicowanie między najczęstszymi przyczynami ONK: zatorami i zakrzepem. W przypadku ostrego zakrzepu ból i pozostałe objawy są mniej nasilone i narastają wolniej niż w przypadku zatoru (tab. 27.12). Powodem jest przede wszystkim wcześniej rozwinięte krążenie oboczne.

27.4.1.8. Leczenie

27.4.1.7. Różnicowanie W przypadku ONK rodzaj postępowania zależy w dużym stopniu od przyczyny niedokrwienia. Należy podejrzewać: II zator - jeśli u chorego zdarzyły się epizody migotania przedsionków; II ostry zakrzep - u chorych skarżących się na chromanie przestankowe;

Tab. 27.12. Różnicowanie

ostrego niedokrwienia

W ONK bardzo szybko dochodzi do nieodwracalnych zmian w tkankach. Dlatego podjęcie właściwej decyzji o sposobie leczenia ma decydujące znaczenie nie tylko dla uratowania kończyny, ale często również i życia chorego (ryc. 27.42). Dlatego w pierwszej kolejności należy ocenić stopień zaawansowania niedokrwienia i możliwość uratowania kończyny. Nieodwracalne niedokrwienie kończyn wymaga podjęcia decyzji o pierwotnej amputacji. Jest to jedyna metoda uratowania życia chorego w sytuacji, gdy nie

kończyn dolnych

Zator

Ostry zakrzep

Siniczy bolesny obrzęk kończyny

Tętniak rozwarstwiający

Przyczyna

choroby serca (choroba niedokrwienna, świeży lub przebyty zawal, gościec, migotanie przedsionków)

choroby tętnic (miażdżyca, zarostowo-zakrzepowe zapalenie, uraz, tętniaki)

żylna choroba zakrzepowo-zatorowa lub czynnik usposabiający do zakrzepicy żylnej

miażdżyca tętnic, nadciśnienie

Poprzednie epizody ostrego niedokrwienia kończyny

dość częste

rzadkie

nie występują

bardzo rzadkie

Chromanie przesta nkowe

nie występuje

prawie zawsze

nie występuje

rzadkie

Początek

nagły

prawie nagły

prawie nagły

nagły

Ból

bardzo silny

silny

silny

bardzo silny w klatce piersiowej lub w jamie brzusznej

Zabarwienie skóry

blada

blada

sina

blada

Ciepłota skóry

obniżona

obniżona

początkowo normalna

obniżona

Obrzęk

pojawia się po kilkunastu godzinach

nie występuje

bardzo duży

nie występuje

Żyły skórne

zapadnięte

zapadnięte

wypełnione

zapadnięte

Tętno na kończynie chorej

niewyczuwalne

niewyczuwalne

początkowo wyczuwalne, później niewyczuwalne

może być wyczuwalne

Tętno na przeciwległej kończynie

prawidłowe

często niewyczuwalne

prawidłowe

przeważnie niewyczuwalne

Arteriografia

prawidłowy zarys tętnic powyżej zatoru; wyrażny poziom przerwania koIumny środka cieniującego; brak lub słabo wypełnione krążenie oboczne

zmiany w tętnicach typowe dla miażdżycy; nierówna linia przerwania koIumny środka cieniującego; dobrze rozwinięte krążenie oboczne

bardzo wąskie tętnice, przeważnie widoczne tylko na udzie

zwykle zmiany typowe dla miażdżycy

Ultrasonografia

skrzeplina w świetle tętnicy o prawidłowych ścianach

skrzeplina w świetle tętnicy zmienionej miażdzycowo

rozległe skrzepliny w żyłach i tętnicach chorej kończyny

zwykle zmiany typowe dla miażdżycy i rozwarstwienia ściany aorty

CO

Eo

CO

'E

o

CO

CO

!< ClI

.!::!

C

~.s;~ -o o o 'E c.

-o

Ci -o

E

E

g

g

VI VI

ClI

QJ

c c

'O

~

+J V> CO

ClI

C .o.C ~.~ o ~ -a ClI ClI

vi 'Vi

o .c

C.

·c o

E

e

s: +J

'O

c re

c O

'';::; re .~ O .c

E QJ re co C

CO

v

.;:"s::

:~

CO v ~ CO Ol~ O ClI

o C

'N

o

"c: a. ClI O t-a ra

-o

'e

ClI

'c

'VI

·s

~co.c

.C

v >, .~ ;: c o N-a

co

.gu o;:

o N

~-g

c V

'cCO co

c

~

C,

o

o

Ol ClI

~;:

~ O 'O -a

~ ~ 0-0 0.0

CO

E o

!< ClI Ci -o

E

ClI

ClI

'c

ClI

2

.~sco ClI

-a o C.

N

CO C

eco C. ClI .c

""~ -o

Ci;

ClI

-C

O

.;: ClI c,

;: -a o ;: -o O ClI U

'c

2ClI C N V

o

-a .~

'c

C-

27 / Chirurgia tętnic 967

ma możliwości uratowania kończyny. Próby odtworzenia krążenia pogarszają dodatkowo stan ogólny i mogą doprowadzić do rozwinięcia się zespołu ponownego ukrwienia. Amputację pierwotną wykonuje się na poziomie gwarantującym prawidłowe ukrwienie kikuta. Eliminuje to konieczność wykonywania ponownych amputacji, pogarszających rokowanie. Leczenie zachowawcze w przypadkach ONK rzadko jest skuteczne. Dlatego zwykle stosuje się leczenie operacyjne lub zabiegi wewnątrznaczyniowe. Operacje odtwarzające przepływ krwi są podstawowym sposobem leczenia ostrego niedokrwienia kończyny. Metody operacji zależą przede wszystkim od przyczyny niedokrwienia. Zostały one omówione w odpowiednich rozdziałach podręcznika. U leczonych z powodu ONK zawsze należy rozważyć rozcięcie powięzi (fasciotomia). Zabieg ten jest wskazany, jeśli: 111I istnieje obrzęk kończyny przed lub po operacji naprawczej; 111I

nastąpiła wielogodzinna zwłoka od chwili powstania ONK do rozpoczęcia operacji i stwierdza się stężenie mięśni.

W przypadkach niewielkiego obrzęku można wykonać fasciotomię podskórną zamkniętą przez 5-7 cm nacięcia skóry (ryc. 27.43). Przeważnie jednak wskazana jest fasciotomia otwarta polegająca na podłużnym przecięciu skóry i powięzi na przednio-bocznej, tylno-przyśrodkowej, a czasami również tylno-bocznej powierzchni podudzia. Cięcia powinny przebiegać od poziomu kostek aż do poziomu głowy kości strzałkowej.

27.4.1.9. Postępowanie doraźne Jeśli przyczyną ONK jest zator, ostry zakrzep lub siniczy bolesny obrzęk kończyny, leczenie należy rozpocząć

\ -)

-

9,, O,,

, , ,

,

I

~

)( ~ I I

I

•

~

Ryc. 27.43. Fasciotomia podskórna

~,

, , ,,

I

ł

~.o

,

ł

I

od dożylnego podania heparyny. Najpierw należy upewnić się, czy nie ma przeciwwskazań do stosowania heparyny i wykonać badania dodatkowe. Początkowo zaleca się dożylne wstrzyknięcie 5000 j.m. heparyny niefrakcjonowanej. W uzasadnionych przypadkach, gdy podjęto decyzję co do leczenia zachowawczego (niewielkiego stopnia niedokrwienie, brak możliwości leczenia operacyjnego), można kontynuować podawanie heparyny we wlewie dożylnym z pompy infuzyjnej w dawkach 18j.m./kg mc./h. W takich przypadkach należy kontrolować czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), dążąc do jego 1,5-2,5-krotnego wydłużenia. Zalecane ostatnio podawanie drobnocząsteczkowej heparyny w dawkach terapeutycznych nie wymaga kontroli czynników krzepnięcia. W początkowym okresie leczenia poprawę ukrwienia kończyny można uzyskać, stosując leki rozszerzające naczynia krwionośne i ułatwiające przepływ przez włośniczki. Trzeba jednak pamiętać, że leki te powodują "ucieczkę" krwi do skóry kosztem i tak już niedokrwionych mięśni. Rozszerzenie naczyń, a przez to polepszenie ukrwienia, można też uzyskać, stosując znieczulenie zewnątrzoponowe. Dodatkową zaletą takiego postępowania jest zniesienie bólu wymagającego w innym przypadku podawania dużych dawek opioidów.

27.4.1.10. Zespół ponownego ukrwienia Odtworzenie krążenia krwi w niedokrwionej kończynie może doprowadzić do występowania groźnych dla życia następstw. Powodem jest wypłukanie z niedokrwionych tkanek do krwiobiegu produktów beztlenowej przemiany materii. Charakterystyczne dla zespołu ponownego ukrwienia jest pojawienie się kwasicy metabolicznej, wzrost stężenia potasu oraz mioglobiny w osoczu. Zespół ponownego ukrwienia charakteryzują: II ostra niezapalna niewydolność nerek spowodowana zamknięciem kłębków nerkowych przez produkty rozpadu mięśni (czego wyrazem jest szybkie zwiększenie stężenia mocznika i kreatyniny w osoczu); II niewydolność nerek, która może zostać nasilona przez hipowolemię (spowodowaną utratą dużej objętości krwi) oraz przez spadek ciśnienia obserwowany po zdjęciu zacisków naczyniowych z operowanej tętnicy; 111I zaburzenia kurczliwości mięśnia sercowego wywołane zwiększeniem stężenia potasu i jonów wodorowych w osoczu; II niewydolność oddechowa, spowodowana zamykaniem naczyń włosowatych w płucach w mechanizmie mikrozatorowości oraz powstawaniem miejscowych mikrozakrzepów; szybko narastający obrzęk kończyny, który w ciągu kilku godzin może doprowadzić do hipowolemii i hemokoncentracji. Jednym z czynników pogarszających rokowanie w zespole ponownego ukrwienia jest zwiększenie stężenia endotoksyn w osoczu i aktywacja interleukiny 6 będącej czynnikiem prozapalnym. Zwiększenie stężenia tych czynników w osoczu powoduje uszkodzenie błony śluzowej jelit (ryc. 27.44). Ze względu na możliwość wystąpienia wymienionych powikłań należy zastosować leczenie zapobiegawcze w każdym przypadku odtwarzania krążenia po długotrwa-

odtworzenie

zmiany metaboliczne: kwasica hiperkalemia mioglobinuria

krążenia

wolne rodniki

beztlenowe

zespół przedziałów powięziowych przedłużone niedokrwienie

uszkodzenie błony komórkowych

i struktur zaburzenia rytmu zatrzymanie czynności serca ostra niewydolność nerek

Ryc. 27.44. Powikłania logy of acute extremity

martwica

ogólnoustrojowe i miejscowe po reperfuzji niedokrwionej kończyny (cyt. za: Belkin M. et al.: Patophysioischema. In: Strandness D.A., Van Breda A., eds: Vascular diseases. New York, Churchill Livingstone Inc.,

1994: 305-310)

łym ONK. Po zwolnieniu zacisków naczyniowych wskazana jest hiperwentylacja oraz podawanie wodorowęglanu sodu, preparatów wapnia, insuliny z glukozą (w celu zwalczania hiperkalemii) oraz roztworów krystaloidowych i koloidowych.

27.4.2. Zatory Zatorem nazywamy nagłe zamknięcie światła tętnicy przez czop przeniesiony z prądem krwi. 27.4.2.1.

Częstość występowania W ostatnich latach częstość występowania zatorów zwiększa się i wynosi około 50/100 000 osób na rok. Zatory częściej występują u kobiet, a w ponad 60% przypadków u osób po 50. roku życia. Prawie 85% zatorów umiejscawia się w tętnicach kończyn, z czego około 40% w miejscu odejścia tętnicy głębokiej uda od tętnicy udowej. 27.4.2.2.

Etiopatogeneza Najczęściej materiałem zatorowym są skrzepliny pochodzące z lewego przedsionka serca, rzadziej z uszkodzonych procesem miażdżycowym ścian tętnic (zatory tętniczo-tętnicze). Czasami zator jest spowodowany skrzeplinąpowstałą w czasie operacji serca lub tętnicy. Bardzo rzadko materiałem zatorowym są oderwane fragmenty łożyska, no-

wotworów lub tkanki tłuszczowej, płyn owodniowy, ciała obce, powietrze. Do powstawania skrzeplin (zwłaszcza w lewym sercu) przyczyniają się: zwężenie zastawki mitralnej, zawał mięśnia sercowego, tętniak serca, reumatyczne lub bakteryjne zapalenie wsierdzia, operacje kardiochirurgiczne. U około 80% chorych zator jest poprzedzony napadem migotania przedsionków, które powoduje oderwanie się skrzepliny. Utrwalone migotanie przedsionków jest mniej niebezpieczne od napadowego. Przenoszony z prądem krwi materiał zatorowy zatrzymuje się najczęściej w rozwidleniach tętnic lub miejscach ich patologicznego zwężenia (np. na blaszce miażdżycowej). Po zamknięciu światła tętnicy dochodzi do powstania zakrzepów wtórnych do zatoru, zarówno w kierunku dosercowym, jak i obwodowym (ryc. 27.45). Wyłączenie przez wtórny zakrzep kolejnych bocznic biorących udział w krążeniu obocznym pogarsza rokowanie, powodując narastanie objawów ONK, co zmniejsza szanse na powodzenie operacji. 27.4.2.3.

Rozpoznanie Przeważnie rozpoznania zatoru tętnicy kończyny dolnej można dokonać na podstawie dokładnie zebranego wywiadu i badania podmiotowego. Zbierając wywiad warto pamiętać, że czasami zwiastunami zatoru tętnic kończyn dolnych są objawy napadowego niedokrwienia mózgu lub siatkówki spowodowane mikrozatorami tętnic wewnątrzczaszkowych. W rozpoznawaniu bywa pomocna przezprzełykowa echokardiografia, umożliwiająca wykrycie skrzeplin umiejscowionych w sercu.

27 / Chirurgia tętnic 969

rozwidlenia tętnicy ramiennej powoduje ostre niedokrwienie ręki i rzadko bliższej 'h przedramienia. 27.4.2.4.4. Zatory tętnic przedramienia Zator umiejscowiony w jednej z tętnic przedramienia rzadko bywa rozpoznawany, gdyż nie powoduje charakterystycznych objawów. Czasami stwierdza się nie znaczne zaburzenia czucia w obrębie ręki lub zmniejszenie jej ucieplenia, połączone z brakiem tętna obwodowo od niedrożności. Należy pamiętać, że czasami u zdrowych osób tętno wyczuwalne jest tylko na tętnicy promieniowej.

D

Ryc. 27.45. Zator i wtórne zakrzepy: A - zator w miejscu odejścia tętnicy głębokiej uda; B - zakrzep z nawarstwienia; C - przyzatorowy zakrzep z zastoju; D - odległy zakrzep z zastoju

27.4.2.4. Zatory poszczególnych tętnic 27.4.2.4.1. Zator tętnicy podobojczykowej Zatory rzadko umiejscawiają się w tętnicy podobojczykowej. Jednak w przypadku powstania zatoru w tej okolicy szybko dochodzi do ostrego niedokrwienia ręki i często przedramienia w związku z niemożnością wytworzenia wydolnego krążenia obocznego. Ręka jest zimna, czucie powierzchowne i głębokie zniesione, później zostają też zniesione ruchy czynne. W miarę postępującego niedokrwienia pojawia się stężenie mięśni i dochodzi do zniesienia ruchów biernych, co dotyczy przeważnie ręki, która stopniowo przybiera kształt szponiasty. 27.4.2.4.2. Zator tętnicy pachowej Podobnie jak w przypadku zatoru tętnicy podobojczykowej, zator tętnicy pachowej powoduje ostre niedokrwienie ręki, przedramienia oraz dalszej części ramienia. Objawy niedokrwienia sąjednak znacznie mniej nasilone dzięki większej liczby bocznic zapewniających krążenie oboczne. Czucie powierzchowne (czasami nawet do wysokości 'h dalszej ramienia) i głębokie oraz siła mięśniowa są osłabione. 27.4.2.4.3. Zator tętnicy ramiennej Zależnie od miejsca powstania niedrożności zator tętnicy ramiennej może dawać różne obrazy kliniczne. Jeżeli materiał zatorowy umiejscowi się w początkowym odcinku tętnicy (do miejsca odejścia tętnicy głębokiej ramienia), objawy są podobne jak w zatorze tętnicy pachowej. Zamknięcie

27.4.2.4.5. Zator rozwidlenia aorty brzusznej Zator rozwidlenia aorty ("zator jeździec") rozpoczyna się nagle bardzo silnymi bólami obu kończyn dolnych. Czasami towarzyszą im bóle umiejscowione w podbrzuszu, promieniujące do okolic: lędźwiowych, krzyżowej, krocza i kończyn. Tętna w obu pachwinach nie wyczuwa się. Po 15-30 minut na obu kończynach dolnych występują zaburzenia czucia, sięgające więzadeł pachwinowych. Skóra kończyn staje się blada, z marmurkowatymi plamami na stopach i podudziach. Szybko następuje zniesienie ruchów czynnych i powstają ogniska martwicze w mięśniach goleni. Pojawiają się objawy wstrząsu. Nieleczony zator aorty brzusznej prawie zawsze prowadzi do zgonu chorego. Diagnostyka różnicowa obejmuje ostry zakrzep rozwidlenia aorty oraz tętniak rozwarstwiający. W przypadku zakrzepu objawy mogą nie być tak dramatyczne, jak przy zatorze. W rozwarstwieniu aorty przed wystąpieniem ONK, u chorego występują objawy związane z niedokrwieniem narządów zaopatrywanych przez bocznice aorty objęte rozwarstwieniem. Może być to silny ból w klatce piersiowej, bóle brzucha o różnym nasileniu lub objawy niewydolności nerek. 27.4.2.4.6. Zator tętnicy biodrowej Zatory tętnicy biodrowej wspólnej lub zewnętrznej (ryc. 27.46) przebiegają mniej burzliwie w porównaniu z zatorem rozwidlenia aorty. Objawy dotyczą jednej kończyny. Zmiany zabarwienia, ucieplenia i czucia przeważnie sięgają do 'h dalszej uda. Przy zatorze tętnicy biodrowej zewnętrznej czasami objawy ograniczają się do zmniejszenia ucieplenia skóry goleni i parestezji. 27.4.2.4.7. Zator tętnicy udowej W tętnicy udowej zator umiejscawia się najczęściej w miejscu odejścia tętnicy głębokiej uda. Zaburzenia zabarwienia i ucieplenia skóry oraz czucia obejmują przeważnie stopę i obwodową część goleni, czasami jednak sięgają aż do kolana. Rzadko spotykane samoistne przesunięcie się zatoru do tętnicy głębokiej uda może spowodować całkowite ustąpienie objawów niedokrwienia, z pojawieniem się tętna na obwodzie kończyny (ryc. 27.47). Częste występowanie wtórnych zakrzepów nasila objawy i pogarsza rokowanie. 27.4.2.4.8. Zator tętnicy podkolanowej Zator umiejscowiony w tętnicy podkolanowej powoduje niedokrwienie obejmujące stopę i 'h obwodową część go-

27.4.2.4.10. Zatory tętnic palców Zatory w tętnicach palców zdarzają się rzadko. Źródłem mikrozatorowości są przeważnie skrzepliny pochodzące ze zmian miażdżycowych umiejscowionych w aorcie i tętnicach kończyn dolnych, często w tętniakach. Najbardziej typowym objawem są bóle palców; skóra palców wybarwia się na sino lub purpurowo - jest to tak zwany zespół sinych palców. Tętno na stopie jest wyczuwalne. Objawy mogą utrzymywać się od kilku godzin do kilku dni. Rzadko dochodzi do martwicy opuszek palców.

27.4.2.5. Wskazania i przeciwwskazania do operacji Wskazaniem do operacji są zatory tętnic umiejscowione dosercowo od miejsca podziału tętnicy podkolanowej i ramiennej. Zatory tętnic położonych obwodowo od tych miejsc leczy się przeważnie zachowawczo. Przeciwwskazaniem do operacji jest rozległe stężenie mięśni świadczące o ich martwicy.

27.4.2.6. Leczenie operacyjne

Ryc. 27.46. Arteriografia:

zator tętnicy biodrowej zewnętrznej

leni. Objawy szybko się nasilają w związku z niedostatecznym krążeniem obocznym w tej okolicy. 27.4.2.4.9. Zatory tętnic goleni Nagłe zamknięcie jednej z tętnic goleni przeważnie przebiega bezobjawowo. Czasami chorzy skarżą się na parestezje, zaburzenia czucia tej części stopy, która jest ukrwiona przez niedrożną tętnicę. Bardzo rzadko pojawiają się zaburzenia ruchów czynnych palców. Skóra stopy i goleni jest prawidłowo ucieplona lub nieznacznie chłodniejsza od zdrowej kończyny.

Podstawową metodą leczenia zatorów jest operacja wykonywana w znieczuleniu przewodowym lub miejscowym. U większości chorych, u których występują zatory rozwidlenia aorty, tętnic biodrowych wspólnych i zewnętrznych, udowych, tętnicy podkolanowej i tętnic goleni, można je usunąć za pomocą cewnika Fogarty'ego, wprowadzonego przez cięcie w pachwinie (ryc. 27.48). Podobnie po wykonaniu cięcia przebiegającego nad tętn icą ramienną można usunąć zatory tętnic kończyny górnej. 27.4.2.6.1. Uwagi dotyczące wykonywania embolektomii Tętnice można nacinać podłużnie lub poprzecznie. Cięcie podłużne jest dogodniejsze, gdyż pozwala na większą swobodę manipulacji bez obawy uszkodzenia ściany tętnicy. W zatorach rozwidlenia aorty cewnik powinien być wprowadzony przez obie tętnice udowe, a udrażnianie tętnicy powinno być zakończone uzyskaniem silnego tętniącego wytrysku krwi i obfitego wypływu zwrotnego. W czasie embolektomii prawej tętnicy podobojczykowej może nastąpić zarzucanie skrzeplin do mózgu.

27.4.3. Ostre zakrzepy tętnic Ostre zakrzepy stanowią drugą co do częstości występowania przyczynę ostrego niedokrwienia kończyn. Częściej występują one u mężczyzn niż u kobiet, zwykle w tętnicach kończyn dolnych. Jest bardzo prawdopodobne, że ostre zakrzepy występują częściej niż się powszechnie przypuszcza, lecz są mylnie rozpoznawane jako zatory.

27.4.3.1. Etiopatogeneza Ryc. 27.47. Przesunięcie zatoru tętnicy udowej

Zakrzepy tętnicze wywołujące ONK powstają z powodu uszkodzenia ściany tętnicy w wyniku choroby (miażdży-

27 I Chirurgiatętnic 971

Ryc. 27.49. Arteriografia: ostry zakrzep częściowo cy światło lewej tętnicy biodrowej wspólnej

Ryc. 27.48. Usuwanie zatorów

cewnikiem

zamykają-

Fogarty'ego

ca, zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń, tętniak) lub urazu (uderzenie, uciśnięcie, operacja tętnicy). W miejscach uszkodzenia śródbłonka wytwarzają się skrzepliny, które w sprzyjających warunkach (niewydolność krążenia, zaburzenia w układzie krzepnięcia krwi) szybko narastają w kierunku dosercowym i obwodowym. Zamknięcie przez skrzeplinę światła dużej tętnicy, zwłaszcza w miejscujej podziału, może doprowadzić do ostrego niedokrwienia kończyny. Z klinicznego punktu widzenia ostre zakrzepy tętnic można podzielić na powstające w przebiegu przewlekłych chorób tętnic i pourazowe (w tym śród- i pooperacyjne). 27.4.3.2.

Ostre zakrzepy w przebiegu przewlekłych chorób tętnic kończyn 27.4.3.2.1. Objawy i przebieg Zwykle pierwszym objawem ostrego zakrzepu (OZ) tętnicy jest nagłe nasilenie występujących wcześniej objawów przewlekłego niedokrwienia kończyny, pojawiają się bóle spoczynkowe i wyraźnie skraca się dystans chromania przestankowego. Zmiany martwicze powstają znacznie później niż w przypadku zatoru, czasami dopiero po kilkunastu dniach. 27.4.3.2.2. Rozpoznanie W rozpoznawaniu OZ decydujące znaczenie ma stwierdzenie nagłego pogorszenia stanu ukrwienia kończyny u chorego z przewlekłym niedokrwieniem. Wątpliwości rozstrzyga arteriografia, która w przypadku ostrego zakrzepu wykazuje zwykle mniej lub bardziej rozległe krążenie oboczne oraz zgrubienia i nierówności zarysu ścian tętnic, spowodowane wpukleniem się do światła naczynia blaszek miażdżycowych i skrzeplin (ryc. 27.49 i 27.50). Czasami na zdjęciach

Ryc. 27.50. Arteriografia: zmiany miażdżycowe w tętnicy udowej (biała strzałka); ostry zakrzep zamykający całkowicie światło tętnicy (czarne strzałki)

Ryc. 27.51. Arteriografia: niedrożność tętnicy udowej; tromboliza celowana, wprowadzenie stentu; A - stan przed zabiegiem; B - stan po trombolizie; C - stan po wprowadzeniu stentu; D - przeglądowy radiogram uda, widoczny stent

A

B

c

D

przeglądowych uwidaczniają się zwapnienia, które odkładają się wzdłuż tętnic. 27.4.3.2.3. Leczenie zachowawcze Klasyczne leczenie zachowawcze (leki rozszerzające naczynia i ułatwiające przepływ krwi, nasercowe, przeciwbólowe) jest przeważnie mało skuteczne. Dożylne leczenie trombolityczne (tromboliza układowa) jest rzadko stosowane. Częściej zalecana bywa tromboliza celowana, polegająca na podawaniu leków trombolitycznych przez cewnik wprowadzony przez tętnicę udową i umiejscowiony ponad lub w miejscu zakrzepu. Obecnie zabieg przeprowadza się najczęściej w następujący sposób: przez cewnik, umiejscowiony tuż nad powierzchniązakrzepu, podaje się trzykrotnie 1000 j.m. streptokinazy w odstępach trzyminutowych. Następnie przesuwa się cewnik w głąb skrzepliny i kontynuuje podawanie leku w tych samych dawkach. Zabieg trwa 30-90 minut. Całkowita ilość podanej streptokinazy wynosi 30 000-90 000 j.m. Po rozpuszczeni zakrzepu wykonuje się angioplastykę i wprowadza stent (ryc. 27.51). Skuteczność leczenia potwierdza się, wykonując kolejne arteriografie. Ryc. 27.52. Arteriografia:

27.4.3.2.4. Wskazania i przeciwwskazania do operacji Wskazania do pilnej operacji w OZ tętnic zmienionych miażdżycowo są o wiele bardziej zawężone niż w przypadku zatorów. Dotyczy to przede wszystkim zakrzepów w odcinku aortalno-biodrowym. Odtworzenie przepływu jest przeciwwskazane u ludzi w podeszłym wieku, z niewydolnością krążenia oraz w przypadkach wielopoziomowej niedrożności z zamknięciem tętnic podudzi. 27.4.3.2.5. Leczenie operacyjne U chorych, u których doszło do krótkoodcinkowych niedrożności, wskazana jest tromboliza celowana. Zabieg powinien być uzupełniony przezskórnym rozszerzeniem tętnicy i wprowadzeniem stentu. Jeśli wykonanie tych zabiegów jest niemożliwe, operacja naprawcza może się ograniczyć do usunięcia skrzeplin oraz blaszek miażdżycowych. Tętnice trzeba poszerzyć, wszywając łatę. W przypadkach długoodcinkowych niedrożności poleca się wykonanie pomostu omijającego.

wej wspólnej udowy

i zewnętrznej;

ostry zakrzep lewej tętnicy biodroskrzyżowany pomost udowo-

Gdy stan chorego nie pozwala na wykonanie udrożnienia lub pomostu, dopuszczalne bywa usunięcie skrzepliny cewnikiem Fogarty'ego z pozostawieniem zmian miażdżycowych. W przypadku OZ rozwidlenia aorty lub tętnic biodrowych trombektomia cewnikiem Fogarty'ego powinna być wykonana przez tętnice udowe. Nie zawsze jest to jednak możliwe, ponieważ blaszki miażdżycowe uniemożliwiają ściągnięcie skrzepliny i odtworzenie przepływu. Trombektomie z reguły kończą się powstaniem nowego zakrzepu. Czasami wskazane jest wykonanie w znieczuleniu miejscowym skrzyżowanego pomostu udowo-udowego (ryc. 27.52). 27.4.3.3. Ostre zakrzepy jako powikłanie operacji tętnic Ostre zakrzepy mogą powstawać w czasie operacji oraz w różnych okresach po operacjach tętnic. Mogą one być

27 I Chirurgia tętnic

umiejscowione w protezie, w operowanej tętnicy i (rzadko) obwodowo od miejsca operacji. 27.4.3.3.1. Objawy U operowanych należy podejrzewać OZ, jeśli po ustąpieniu znieczulenia zewnątrzoponowego chory nie może poruszać palcami; stopa i podudzie są zimne, nie stwierdza się tętna wyczuwalnego bezpośrednio po operacji obwodowo od dalszego zespolenia. 27.4.3.3.2. Leczenie Wczesne OZ usuwa się cewnikiem Fogarty'ego. Ostre zakrzepy, które powstały w protezie naczyniowej w wiele miesięcy lub lat po operacji, można leczyć trombolizą celowaną. Przeważnie jednak wskazane jest usunięcie protezy i wykonanie nowego pomostu.

27.5.

973

•• zaburzenia w układzie krzepnięcia - zwiększone stężenie fibrynogenu oraz zwiększona aktywność VII czynnika krzepnięcia są związane z podwyższonym ryzykiem zachorowania na miażdżycę; •• cukrzyca - upośledzona tolerancja glukozy zwiększa ryzyko wystąpienia przewlekłego niedokrwienia kończyn dolnych; •• nadciśnienie tętnicze - wysokie ciśnienie uszkadza błonę wewnętrzną tętnic i sprzyja odkładaniu się w niej lipidów; •• mała aktywność fizyczna - ryzyko wystąpienia PNKD zwiększa się wyraźnie u osób prowadzących mało aktywny, "siedzący" tryb życia; •• otyłość - przekroczenie należnej masy ciała o 15-20% zwiększa ryzyko wystąpienia miażdżycy tętnic, cukrzycy i nadciśnienia. Obecność dwóch czynników zwiększających ryzyko rozwoju miażdżycy znacznie zwiększa możliwość wystąpienia objawów przewlekłego niedokrwienia kończyn.

PRZEWLEKŁE NIEDOKRWIENIE KOŃCZYN DOLNYCH

27.5.3. Objawy

27.5.1. Przyczyny. Częstość występowania

Ziębnięcie

27.5.3.1.

Najczęstszą (sięgającą 98%) przyczyną przewlekłego niedokrwienia kończyn dolnych (PNKD) jest miażdżyca. Wokoło 2% przypadków niedokrwienie jest spowodowane przez zmiany zapalne tętnic, zespoły uciskowe, przerost włóknisto-mięśniowy i odległe następstwa ostrej niedrożności tętnic. Częstość występowania PNKD waha się w granicach 3-8% ogólnej populacji.

27.5.2. Czynniki zwiększające ryzyko przewlekłego niedokrwienia kończyn dolnych Za czynniki zwiększające ryzyko przewlekłego niedokrwienia kończyn dolnych uważa się: •• wiek - ryzyko PNKD wzrasta wraz z wiekiem; wydaje się, że decydujące znaczenie ma nie tyle sam wiek, co związane z nim choroby; •• płeć - kobiety przed menopauzą znacznie rzadziej niż mężczyźni zapadają na miażdżycę tętnic kończyn dolnych; jednak po 70. rż. zapadalność u kobiet zwiększa się i dla starszych grup wiekowych jest zbliżona u obu płci; •• palenie tytoniu - dym tytoniowy zmniejsza stężenie cholesterolu HDL, zwiększa stężenie fibrynogenu, uszkadza śródbłonek naczyń i upośledza gotowość rozkurczową tętnic; •• zaburzenia gospodarki lipidowej - lipoproteiny wydają się odgrywać najistotniejszą rolę w powstawaniu ogniska miażdżycowego; wykazano, że stężenie cholesterolu całkowitego na czczo przekraczające 270 mg/dl (7 mmol/l) powoduje dwukrotnie większą zapadalność PNKD;

Uczucie ziębnięcia palców lub całej stopy czasami bywa pierwszym objawem przewlekłego niedokrwienia zauważalnym przez chorego. Chorzy skarżą się przeważnie na ziębnięcie jednej, chorej kończyny. 27.5.3.2.

Chromanie przestankowe Pierwszym wyraźnym objawem PNKD jest zwykle chromanie przestankowe, czyli zaburzenie chodzenia spowodowane bólem kończyny ustępującym po krótkim odpoczynku i nawracającym po ponownym marszu. Ból występujący podczas chodzenia jest najczęściej umiejscowiony w podudziu, rzadziej w stopie lub udzie, jeszcze rzadziej w pośladkach. Ból zmusza chorego do zatrzymania się i odpoczynku, po którym może iść dalej, aż do ponownego pojawienia się bólu. Czasami chorzy skarżą się na kurcze lub silne zmęczenie kończyny. Zdarza się, że dominującym objawem zmuszającym do zatrzymania się jest drętwienie stopy. Odległość, jaką chory może przejść do zatrzymania się, nazywa się dystansem chromania przestankowego. Dystans ten zależy nie tylko od umiejscowienia i rozległości zmian w tętnicach, lecz również od szybkości marszu, pochyłości terenu, stanu serca i płuc, a nawet od nastroju chorego. Z praktyki klinicznej wynika, że dystans chromania przestankowego na ogół nie zmienia się przez wiele lat. Do skrócenia dystansu chromania dochodzi wtedy, gdy procesem miażdżycowym objęte są kolejne tak zwane punkty krytyczne, do których zalicza się miejsce odejścia tętnicy biodrowej wewnętrznej, tętnicy głębokiej uda oraz miejsce podziału tętnicy podkolanowej. Chromanie przestankowe jest powodowane podrażnieniem receptorów bólowych produktami beztlenowej przemiany materii pojawiającymi się podczas pracy mięśni w warunkach niedostatecznego dopływu krwi.

Ryc. 27.53. Zmiany martwicze na stopie

27.5.3.3. Ból spoczynkowy Ból spoczynkowy występuje wówczas, gdy dopływ krwi do kończyny nie zabezpiecza jej przemiany materii nawet w spoczynku. Początkowo chorzy odczuwają drętwienie palców, ustępujące podczas masowania. Później pojawia się ból obejmujący palce, stopę i czasami nawet podudzie. Zwykle występuje on wtedy, gdy chory leży płasko, najczęściej nocą. Zmniejsza się po opuszczeniu kończyny. W miarę postępu choroby ból staje się coraz bardziej dokuczliwy. Chorzy spędzają noce, siedząc z kończyną zgiętą w kolanie, co z czasem doprowadza do przykurczu. Dłuższe przebywanie w tej pozycji powoduje obrzęk stopy i podudzia, przez co tworzy się "błędne koło", ponieważ płyn obrzękowy uciska naczynia mikrokrążenia, pogarszając i tak już niedostateczne ukrwienie tkanek. W późnym okresie choroby ból nie ustępuje nawet po opuszczeniu kończyny i podaniu opioidów. Często dochodzi do trwałego przykurczu w stawie kolanowym oraz do fizycznego i psychicznego wyczerpania chorego.

27.5.3.4. Zmiany zabarwienia i ucieplenia skóry Bladość skóry może świadczyć o niedokrwieniu. U zdrowego człowieka zblednięcie skóry wywołane uciskiem palca zanika prawie natychmiast po zwolnieniu ucisku. lm większy stopień niedokrwienia, tym później zblednięcie zanika. Wyraźne zblednięcie uniesionej kończyny również przemawia za istnieniem zwężeń lub niedrożności tętnic. W skrajnym niedokrwieniu skóra jest blada, bez gry naczynioruchowej, a po opuszczeniu kończyny następuje zwykle jej zasinienie. Często stwierdza się ochłodzenie skóry niedokrwionej kończyny, zwłaszcza w obrębie stopy.

27.5.3.5. Zaniki owłosienia i mięśni W długo trwającym niedokrwieniu dochodzi do zaniku owłosienia i mięśni na stopie oraz podudziu. Pojawiają się

Ryc. 27.54. Mumifikacje III i IV palca stopy

zmiany zwyrodnieniowe paznokci oraz nadmierne rogowacenie naskórka.

27.5.3.6. Zmiany wsteczne Owrzodzenia, ogniska martwicy i zgorzeli pojawiają się w schyłkowej fazie przewlekłego niedokrwienia. Najczęściej są one umiejscowione na paluchu i palcu V. Często występują na pięcie (ryc. 27.53) lub na grzbiecie stopy, rzadziej na goleni. Bezpośrednią przyczyną powstania zmian martwiczych jest skaleczenie, uderzenie, otarcie, odmrożenie lub oparzenie. Ogniska martwicy łatwo ulegają zakażeniu. Czasami dochodzi do mumifikacji palców lub nawet stopy (ryc. 27.54).

27.5.3.7. Tętno U każdego chorego, u którego podejrzewa się PNKD, należy badać tętno na obu tętnicach szyjnych, ramiennych, promieniowych, udowych, podkolanowych, grzbietowych stopy i piszczelowych tylnych. W czasie badania tętna trzeba

27 / Chirurgiatętnic 975

także ocenić szerokość i spoistość tętnic. W PNKD spowodowanym miażdżycą tętnice mają kręty przebieg, twarde ściany oraz małą sprężystość. Brak tętna świadczy o niedrożności tętnicy znajdującej się dosercowo od miejsca badania. Trzeba jednak pamiętać, że czasami przy dobrze rozwiniętym krążeniu obocznym tętno może być wyczuwalne obwodowo od miejsca niedrożności.

27.5.3.8. Szmer naczyniowy Szmer spowodowany zwężeniem tętnicy rozprzestrzenia się w kierunku obwodowym od miejsca zwężenia. Zniknięcie wcześniej obecnego szmeru świadczy o całkowitym zamknięciu światła tętnicy. U większości chorych dokładne zebranie wywiadu i ba. danie przedmiotowe wystarczają nie tylko do ustalenia rozpoznania, lecz również do umiejscowienia zmian w tętnicach. Diagnostyka PNKD została omówiona w podrozdziale 27.2.

27.5.4. Przebieg Przewlekłe niedokrwienie kończyn dolnych spowodowane miażdżycą może mieć różny przebieg. Zależy on przede wszystkim od umiejscowienia niedrożności, długości zwężonego lub niedrożnego odcinka oraz od tego, czy istnieje jedna, czy kilka niedrożności na różnych poziomach układu tętniczego. Duży wpływ na obraz kliniczny ma rozległość sieci krążenia obocznego, zapewniającego ukrwienie tkanek leżących obwodowo od niedrożności. Zwykle w miarę upływu czasu krążenie oboczne rozwija się, dzięki czemu poprawia się ukrwienie kończyny. Następna niedrożność może powstać po kilku dniach, miesiącach lub latach. Choroba zatem postępuje skokowo, nasilając się coraz bardziej, co może doprowadzić do krytycznego niedokrwienia.

Ocenia się, że 1% chorych, u których występuje chromanie przestankowe, ma objawy krytycznego niedokrwienia kończyn.

27.5.6. Obraz kliniczny Obraz kliniczny PNKD zależy od umiejscowienia zwężenia lub niedrożności tętnic. Odróżnia się niedrożność: • aortalno-biodrową; • udowo-podkolanową; • obwodową; • wielopoziomową,

27.5.6.1 . Niedrożność aorta Ino-biodrowa Niedrożność końcowego odcinka aorty brzusznej lub obu tętnic biodrowych wspólnych albo zewnętrznych, nazywana zespołem Leriche'a, występuje u około 30% chorych (ryc. 27.55). Dla początkowego okresu rozwoju tej choroby charakterystyczne jest łatwe męczenie się kończyn podczas chodzenia, bez typowego chromania przestankowego. PÓŹniej przy chodzeniu występują bóle w stopach lu łydkach. Tętno na tętnicach udowych jest niewyczuwalne. Stwierdza się znaczne osłabienie siły mięśniowej i zaniki mięśni kończyn dolnych oraz stale utrzymujące się zblednięcie skóry, szczególnie wyraźne na stopach. Przebieg choroby jest długotrwały. Wyraźne objawy niedokrwienia, tak zwany krótki dystans chromania, bóle spoczynkowe i zmiany troficzne zjawiają się po 3-5 lat. Pogorszenie jest zwykle spowodowane rozwojem zmian miażdżycowych w tętnicach udowych i podkolanowych. Jeśli niedrożne są również tętnice biodrowe wewnętrzne, to w czasie chodzenia bóle mogą pojawiać się w tylnej części ud i w pośladkach. U mężczyzn występuje niezdolność uzyskania wzwodu prącia.

27.5.5. Krytyczne niedokrwienie Pojęcie krytycznego niedokrwienia kończyny dotyczy chorych z trwającymi co najmniej 2 tygodnie bólami spoczynkowymi, wymagającymi stosowania środków przeciwbólowych, u których pojawiły się ogniska martwicy w obrębie kończyny. Do rozpoznania krytycznego niedokrwienia wymagane jest, oprócz wyżej wymienionych objawów, arteriograficzne udokumentowanie zmian w naczyniach lub wystąpienie jednego z następujących warunków: • brak tętna mierzonego za pomocą fotopletyzmografii lub pletyzmografii tradycyjnej na paluchu; • wartość POz mierzona metodami przezskórnymi <10 mm Hg, nie zwiększająca się po podaniu tlenu; • ciśnienie skurczowe na paluchu <30 mm Hg; • zmiany patologiczne w skórnych naczyniach włosowatych niedokrwionego obszaru kończyny.

Ryc. 27.55. Arteriografia: aorty brzusznej

i tętnic

niedrożność biodrowych

końcowego

odcinka

Do niedrożności aortalno-biodrowej zalicza się również znaczne (krytyczne) zwężenie końcowego odcinka aorty lub jednostronną niedrożność tętnicy biodrowej wspólnej albo zewnętrznej (ryc. 27.56-27.58).

Ryc. 27.58. Badanie USG z zastosowaniem techniki potrójnego obrazowania: A - obraz anatomiczny z polem (pD) obrazowania przepływu w systemie dopiera mocy; w ramce pD widoczny zakontrastowany przepływ w świetle tętnicy biodrowej wspólnej (bw), zewnętrznej (bz) i wewnętrznej (bwe); zwężenie istotne hemodynamiczne (70-75%) w początkowym odcinku tętnicy biodrowej zewnętrznej W; B - zapis widma doplerowskiego (krzywej prędkości przepływu) o nieprawidłowym kształcie z dużymi prędkościami przepływu skurczowego, wypełnionym polem pod obwiednią, znacznym przepływem w całej fazie rozkurczowej

27.5.6.2.

Niedrożność udowo-podkolanowa

Ryc. 27.56. Arteriografia:

A - niedrożność początkowego odcinka lewej tętnicy biodrowej wspólnej; B, C - krytycznie zwężony odcinek prawej tętnicy biodrowej wspólnej

Niedrożność tętnicy udowej lub podkolanowej występuje najczęściej. Dotyczy ona około 60% chorych. Początkowo zmiany występują w jednej kończynie. U większości chorych pierwszym objawem jest chromanie przestankowe, którego dystans waha się w granicach 300-500 m. Dystans ten stopniowo ulega skróceniu, ale w różnych okresach może się wydłużać na skutek rozwoju krążenia obocznego między tętnicami głęboką uda i podkolanową oraz tętnicami podudzia. Nie świadczy to jednak o zatrzymaniu postępu choroby. Zmiany miażdżycowe, umiejscowione początkowo najczęściej w okolicy kanału przywodzicieli, rozprzestrzeniają się w tętnicy udowej w kierunku bliższym i dalszym (ryc. 27.59 i 27.60). Gdy wystąpi znaczne zwężenie lub niedrożność początkowego odcinka tętnicy głębokiej uda dochodzi do nasilenia objawów niedokrwienia kończyn. Następuje skrócenie dystansu chromania przestankowego, pojawiają się bóle spoczynkowe i ogniska martwicy na stopie.

27.5.6.3.

Niedrożność obwodowa

Ryc. 27.57. Arteriografia klasyczna: niedrożność prawej tętnicy biodrowej wspólnej i zewnętrznej oraz lewej tętnicy biodrowej zewnętrznej; A - kikut prawej tętnicy biodrowej wspólnej; B - kikut lewej tętnicy biodrowej zewnętrznej; C - lewa tętnica biodrowa wewnętrzna; D - początkowy odcinek prawej tętnicy udowej

Niedrożność tętnic goleni występuje u około 10% chorych. Dotyczy ona najczęściej ludzi młodych lub starszych ze współistniejącą cukrzycą. Rozpoznanie niedrożności obwodowej u chorych przed 35. rokiem życia skłania do różnicowania między etiologią miażdżycową a zmianami o typie zakrzepowo-zarostowego zapalenia tętnic. W okresie początkowym, gdy choroba dotyczy jednej lub dwóch tętnic, objawy nie są charakterystyczne, a ich nasilenie zależy od rozległości zmian miażdżycowych. Tętno jest wyczuwalne na tętnicy udowej i w dole podkolanowym. Chory zgłasza marznięcie, drętwienie i mrowienie w obrębie stopy. W miarę postępu choroby pojawia się ból w czasie chodzenia, umiejscowiony w stopie i w dalszej części pod-

27/ Chirurgia tętnic 977

udzia. Objawy te mogą być nieznaczne, gdy niedrożna jest jedna tętnica podudzia, a nawet dwie. Znaczne niedokrwienie kończyny w wyniku zajęcia trzech tętnic wyzwala bóle spoczynkowe i rozwój ognisk martwicy. Zbyt często są to objawy, z którymi chory zgłasza się po raz pierwszy do chirurga.

27.5.6.4. Niedrożność wielopoziomowa Miażdżyca tętnic jest chorobą ogólnoustrojową i postępującą. W miarę upływu czasu, niezależnie od pierwotnego umiejscowienia zwężenia lub niedrożności w tętnicach, zmiany pojawiają się w innych miejscach, tworząc obraz niedrożności wielopoziomowej. Taki charakter niedrożności jest rozpoznawany u 10-20% chorych. Pojawienie się zmian wielopoziomowych wyraźnie pogarsza stan ukrwienia kończyny. Zazwyczaj dochodzi do nasilenia dolegliwości. Umiejscowienie bólów wysiłkowych w kończynie nie jest jednak w tych przypadkach tak charakterystyczne, jak przy innych lokalizacjach niedrożności.

27.5.7. Klasyfikacja przewlekłego niedokrwienia kończyn •. W celu wyboru metody leczenia, ustalenia wskazań do operacji oraz ustalenia rokowania określany bywa stopień niedokrwienia kończyny według skali Fontaine'a: • I stopień - bez objawów; • II stopień - chromanie przestankowe; • III stopień - bóle spoczynkowe; • IV stopień - martwica, zgorzel.

Ryc. 27.59. Arteriografia: niedrożność końcowych odcinków obu tętnic udowych (w kanałach przywodzicieli);strzałki wskazują początek niedrożności

27.5.8. Rozpoznanie Rozpoznanie PNKD można postawić na podstawie wywiadu i badania przedmiotowego, które w razie potrzeby można uzupełnić o pomiar wskaźnika kostka/ramię, próby wysiłkowe na bieżni, badanie doplerowskie falą ciągłą, badania ultrasonograficzne z podwójnym obrazowaniem. O wyborze metody leczenia nadal decyduje arteriografia klasyczna. Wydaje się, że w najbliższej przyszłości duże znaczenie w diagnostyce PNKD, a zwłaszcza w wyborze metody operacji, będą miały arteriografia tomografii komputerowej i arteriografia rezonansu magnetycznego.

27.5.9. Różnicowanie Badanie U5G z zastosowaniem techniki dopiera mocy; przekrój podłużny tętnicy udowej: widoczne grube nierówne zarysy ścian naczynia z nieregularnymi blaszkami miażdżycowymi;w obszarze ramki badania doplerowskiego nie uwidoczniono przepływu w tętnicy udowej odpowiadające jej niedrożności Ryc. 27.60.

Niedokrwienie kończyn dolnych w przebiegu miażdżycy należy różnicować z zaburzeniami ukrwienia o innym podłożu. U młodych mężczyzn trzeba przede' wszystkim wykluczyć chorobę Buergera. W zakrzepowo-zarostowym zapaleniu tętnic zaburzenia ukrwienia dotyczą początkowo stóp i (często) rąk. Wystąpienie objawów niedokrwienia jest na ogół poprzedzone nawracającym, wędrującym za-

paleniem żył powierzchownych. Tętno na tętnicach podkolanowych i często na tętnicach stopy jest zachowane, mimo obecności zaawansowanych zmian niedokrwiennych w obrębie stopy (ogniska martwicy). W przypadku ostrych zakrzepów, zwłaszcza zaś zatorów, szybko narastają objawy ostrego niedokrwienia kończyn. Choroba i zespół Raynauda dotyczy przeważnie kobiet. Charakteryzuje się napadowymi objawami niedokrwienia rąk. Przewlekłe niedokrwienie kończyn dolnych należy różnicować również z rwą kulszową i zapaleniem korzeni nerwowych lub stawów. Miażdżycy tętnic kończyn dolnych towarzyszą często zmiany w tętnicach szyjnych, wieńcowych, podobojczykowych i nerkowych.

27.5.10. Leczenie zachowawcze Według szacunkowych danych, wśród chorych z PNKD zgłaszających się po raz pierwszy do lekarza około 20% wymaga leczenia operacyjnego, pozostali przez wiele lat są leczeni zachowawczo. Postępowanie zachowawcze polega na: II eliminowaniu czynników zwiększających ryzyko; II leczeniu chorób współistniejących; II zapobieganiu i leczeniu zmian martwiczych; II stosowaniu ćwiczeń fizycznych; II leczeniu farmakologicznym. Leczenie zachowawcze jest zalecane przed operacją i powinno być kontynuowane po zabiegu.

27.5.10.1. Eliminowanie czynników zwiększających ryzyko Eliminowanie czynników zwiększających ryzyko rozwoju miażdżycy tętnic jest często niedocenianym sposobem postępowania w przewlekłym niedokrwieniu kończyn dolnych. W wielu badaniach klinicznych wykazano statystycznie znamienne wydłużenie dystansu chromania w grupie chorych, którzy zerwali z nałogiem palenia tytoniu. Chorych 2 przewlekłym niedokrwieniem bezwzględny zakaz palenia tytoniu.

kończyn obowiązuje

Chorego należy przestrzec, że po zaprzestaniu palenia zwykle wzrasta łaknienie, co może doprowadzić do zwiększenia masy ciała. Trzeba pamiętać, że otyłość jest również groźnym czynnikiem zwiększającym ryzyko rozwoju PNKD i chorób współistniejących. Wskazane jest prowadzenie zdrowego trybu życia (spacery, odpoczynek, unikanie stresów), utrzymanie należnej masy ciała, zwalczanie zaburzeń lipidowych i nadciśnienia oraz stosowanie odpowiedniej diety. Obecnie osobom zagrożonym PNKD polecana bywa dieta typu śródziemnomorskiego, a więc spożywanie zamiast tłuszczu zwierzęcego oliwy z oliwek, oleju rzepakowego lub sojowego, a zamiast mięsa - ryb. Podstawą tej diety są kasze i nasiona roślin strączkowych (soczewica, biała fasola, jarzyny i owoce). Zalecane są orzechy włoskie i laskowe, migdały, przyprawy: czosnek, oregano, tymianek,

mięta, a także żywność miejscowa, mało przetwarzana, przygotowana w sposób nieskomplikowany.

27.5.10.2. Leczenie chorób współistniejących Niezwykle istotnym elementem postępowania zachowawczego w przypadku PNKD jest leczenie chorób współistniejących, zwłaszcza cukrzycy, choroby niedokrwiennej serca, nadciśnienia tętniczego, hiperlipidemii i otyłości. Często poprzez właściwe leczenie chorób współistniejących można osiągnąć większą poprawę ukrwienia kończyny niż poprzez podawanie tak zwanych leków naczyniowych. Lecząc chorych na nadciśnienie tętnicze należy pamiętać, że gwałtowne obniżenie ciśnienia ma niekorzystny wpływ na przepływ krwi w naczyniach krążenia obocznego. Chorzy z PNKD wymagają prowadzenia wspólnie przez lekarza pierwszego kontaktu, chirurga naczyniowego i często kardiologa, a w przypadku współistnienia cukrzycy również diabetologa.

27.5.10.3. Zapobieganie i leczenie zmian martwiczych Chorzy z zaburzeniami ukrwienia kończyn nie powinni przebywać w nieodpowiednich dla nich warunkach atmosferycznych. Przeciwwskazana jest praca w niskich i wysokich temperaturach otoczenia oraz w wilgoci. Należy unikać skaleczeń, oparzeń, odmrożeń i innych urazów kończyn. U chorych z PNKD, zwłaszcza przy współistniejących zaburzeniach glikemii, nawet małe uszkodzenie skóry przy niewłaściwym postępowaniu może być miejscem rozwoju trudnego do wyleczenia ogniska martwicy. Podstawową zasadą leczenia jest w takich przypadkach wysuszenie ogniska martwicy. Stosowanie miejscowe wszelkiego rodzaju zasypek i maści utrudnia odpływ wysięku, a tym samym sprzyja rozwojowi bakterii. Grzybica, uszkadzając skórę niedokrwionej kończyny, przyspiesza powstanie martwicy. Celowe jest zatem w tych przypadkach stosowanie leków przeciwgrzybiczych.

27.5.10.4. Stosowanie ćwiczeń fizycznych Podstawę leczenia zachowawczego obok eliminacji czynników zwiększających ryzyko rozwoju miażdżycy stanowi aktywność fizyczna. Wskazane są długie spacery, jeżdżenie na rowerze i ćwiczenia fizyczne. Mechanizm wydłużenia dystansu chromania przestankowego w efekcie długotrwałego treningu nie został jednoznacznie wyjaśniony. Wśród czynników wpływających na jego wydłużenie wymienia się między innymi rozwój krążenia obocznego w kończynie, mimowolne zwiększenie tolerancji bólu, zwiększenie liczby naczyń włosowatych oraz zmiany w dystrybucji krwi. Udowodniono, że u większości chorych poddawanych treningowi na bieżni ruchomej można uzyskać znaczne wydłużenie dystansu chromania przestankowego. W praktyce klinicznej, w zależności od stopnia zaawansowania niedokrwienia, zaleca się chorym systematyczne spacery na odległość 2-4 km dziennie. Należy jednak uprzedzić chorych o konieczności zatrzymywania się w momencie pojawienia się bólu w kończynie. Dobre wyni-

27 I Chirurgia tętnic 979

ki odnotowuje się przy zastosowaniu indywidualnego programu ćwiczeń na bieżni ruchomej powtarzanych 3-4 razy w tygodniu przez kilka miesięcy. Leczenie ruchem jest niemożliwe jedynie przy współistnieniu ciężkich niewyrównanych chorób serca i płuc oraz przy znacznym niedokrwieniu kończyn dolnych, objawiającym się bólami spoczynkowymi i martwicą.

27.5.10.5. Leczenie farmakologiczne Wyniki leczenia farmakologicznego PNKD są bardzo zróżnicowane i zależą między innymi od stopnia zaawansowania choroby, wieku chorego i rodzaju zastosowanego leku. W praktyce najbardziej rozpowszechnione jest stosowanie leków poprawiających przepływ w naczyniach obwodowych. Do tej grupy zalicza się leki rozszerzające naczynia oraz leki o działaniu reologicznym. 27.5.10.5.1. Leki rozszerzające naczynia Teoretycznie leki rozszerzające naczynia, zmniejszając opór naczyniowy obwodowo od przeszkody, poprawiają przepływ w naczyniach krążenia obocznego, co korzystnie wpływa na ukrwienie tkanek. Pod ich wpływem rozszerzają się jednak również naczynia w obszarze zdrowym, co może wywołać obniżenie ogólnego ciśnienia krwi i tym samym pogorszenie przepływu przez tętnice niedostatecznie ukrwionej kończyny. Wprowadzenie preparatów wolno działających, takich jak na przykład nikotynian ksantynolu, dało nadzieję na zwiększenie skuteczności działania leków rozszerzających naczynia. Jednak liczne badania wykazały, że leki te nie zwiększają przepływu, a tym samym nie zmniejszają deficytu ukrwienia tkanek. Trzeba jednak pamiętać, że wielu chorych przyjmujących leki rozszerzające naczynia odczuwa subiektywną poprawę, dlatego obecnie nie można całkowicie pominąć ich roli w leczeniu przewlekłego niedokrwienia kończyn. 27.5.10.5.2. Leki o działaniu reologicznym Pentoksyfilina, której działanie polega na zmniejszeniu lepkości krwi i zwiększeniu odkształcalności krwinek, ułatwia przepływ przez naczynia włosowate, poprawiając ukrwienie tkanek. Największą skuteczność działania leku wykazano u chorych z chromaniem przestankowym występującym od ponad roku, u których wskaźnik kostka/ramię wynosi około 0,8. 27.5.10.5.3. Leki antyagregacyjne Powszechnie stosowanymi lekami antyagregacyjnymi są kwas acetylosalicylowy i tiklopidyna. Leki te, stosowane zarówno w profilaktyce, jak i w leczeniu przed- i pooperacyjnym, przeciwdziałają tworzeniu się skrzeplin w świetle tętnic i protez naczyniowych. Aspiryna spowalnia postęp choroby u osób z niedokrwieniem kończyn dolnych, nie wpływając jednak bezpośrednio na postęp samego procesu miażdżycowego. W badaniach klinicznych wykazano, że kwas acetylosalicylowy, stosowany w prewencji pierwotnej u mężczyzn, zmniejsza liczbę chorych, u których konieczna jest operacja naprawcza tętnic. Przeciwzakrzepowe działanie aspiryny zależy

głównie od jej zdolności do hamowania agregacji płytek krwi w surowicy. Tiklopidyna hamuje wybiórczo agregację płytek krwi. Wykazano, że nie tylko łagodzi ona objawy niedokrwienia kończyn dolnych, wydłużając dystans chromania przestankowego, ale jej stosowanie zmniejsza również częstość zawałów mięśnia sercowego i niedokrwiennych udarów mózgu w porównaniu z chorymi otrzymującymi placebo. Indobufen, zmniejszając agregację płytek krwi, działa przeciwzakrzepowo, powoduje wzrost odkształcalności erytrocytów oraz hamuje aktywność czynnika wzrostowego pochodzącego z płytek krwi (PDGF), zmniejszając niekontrolowany rozrost komórek mięśni gładkich naczyń. Znalazł on zatem zastosowanie łącznie z lekami rozszerzającymi naczynia i pentoksyfiliną. Kolejną, coraz powszechniej stosowaną grupą leków hamujących czynność płytek są prostanoidy. Obok hamowania aktywności i agregacji płytek krwi prostaglandyny zwiększają aktywność fibrynolityczną i rozszerzają naczynia. Kuracja wlewami dotętniczymi prostaglandyn powoduje zmniejszenie dolegliwości bólowych, ustąpienie bólów spoczynkowych, zmniejszenie zapotrzebowania na leki przeciwbólowe, a także (w niektórych przypadkach) gojenie się owrzodzeń niedokrwiennych. Podobne efekty uzyskuje się przy dożylnym podawaniu prostaglandyn, pod warunkiem dwukrotnego zwiększenia dawki leku. Najlepsze wyniki leczenia uzyskuje się u ludzi młodych z obwodowym umiejscowieniem niedrożności tętnic. W leczeniu zaostrzeń PNKD i po operacjach naczyniowych znajduje zastosowanie dekstran drobnocząsteczkowy podawany we wlewach dożylnych, wykazujący działanie antyagregacyjne i zmniejszający lepkość krwi. Dekstran wpływa na zwiększenie przepływu, zwłaszcza w naczyniach włosowatych. 27.5.10.5.4. Doustne antykoagulanty Obecnie stosuje się prawie wyłącznie pochodne dihydroksykumaryny. Leki z tej grupy zaburzają cykl przemiany witaminy K w organizmie, przez co prowadzą do hamowania protrombiny oraz czynników VII, IX i X w wątrobie. Stosowanie antykoagulantów ma na celu zapobieganie tworzeniu się skrzeplin na blaszkach miażdżycowych i w świetle pomostów naczyniowych. Doustne antykoagulanty należy podawać w dawkach 2-6 mg/d, tak aby wartość znormalizowanego wskaźnika międzynarodowego (INR) wahała się w granicach 2,5-3,5. 27.5.10.5.5. Leki trombolityczne W Polsce najczęściej podawanym lekiem trombolitycznym jest streptokinaza, rzadziej urokinaza i rekombinowany tkankowy aktywator plazminogenu. Układowe leczenie trombolityczne stosuje się obecnie bardzo rzadko. W leczeniu świeżych zakrzepów polecana bywa tromboliza celowana.

27.5.11. Przezskórne zabiegi wewnątrznaczyniowe Wykonując przezskórne zabiegi wewnątrznaczyniowe, można rozszerzyć lub udrożnić tętnice oraz wszczepić od-

powiednią protezę. Metody te mogą być zastosowane oddzielnie lub kolejno w czasie jednego lub kilku zabiegów. Wskazaniem do zabiegów wewnątrznaczyniowych są krótkie (5-10 cm) objawowe zwężenia i niedrożności tętnic.

27.5.11.1. Poszerzanie zwężonych tętnic Podczas przezskórnej angioplastyki (percutaneous trans luminal angioplasty - PTA) do zwężonej tętnicy wprowadza się w znieczuleniu miejscowym cewnik zakończony balonikiem. Po umieszczeniu balonika w miejscu zwężenia wypełnia się go pod ciśnieniem kilku atmosfer, co powoduje pękanie włókien błony wewnętrznej i warstwy środkowej oraz wciśnięcie w ścianę tętnicy zakrzepu i blaszek miażdżycowych (ryc. 27.61). Po usunięciu cewnika wykonuje się kontrolne arteriografie (ryc. 27.62). Śmiertelność związana z zabiegiem nie przekracza 0,2%. Powikłania wymagają-

A

B

Ryc. 27.62. Arteriografia: przed angioplastyką;

zwężenie tętnicy udowej: A - stan B - stan po angioplastyce

ce interwencji chirurgicznej (zator, tętniak rzekomy, przetoka tętniczo-żylna) zdarzają się u około 2% chorych. Wyniki odległe są dobre.

27.5.11.2. Udrożnienia tętnic Wykonując angioplastykę dynamiczną, umieszcza się w świetle tętnicy w miejscu niedrożności cewnik zaopatrzony w urządzenie służące do kruszenia złogów. Rozbite fragmenty blaszek miażdżycowych usuwa się przez cewnik. Następnie poszerza się udrożnione miejsce balonikiem. Udrożnienie można wykonać również promieniami lasera. Wyniki angioplastyki dynamicznej są zbliżone do wyników uzyskiwanych przy użyciu angioplastyki balonowej.

27.5.11.3. Angioplastyka z zastosowaniem stentów Stenty są to wewnątrznaczyniowe protezy ze stali lub nitynolu. Mogą być wprowadzane w zwężone miejsce tętnicy po wykonaniu przezskórnej angioplastyki lub bez wcześniejszego poszerzenia naczynia. Istotną ich właściwością jest rozprężalność. Średnica złożonego stentu przesuwanego przez cewnik jest znacznie mniejsza niż jego średnica po rozprężeniu. Stosowane są stenty rozprężalne balonikiem i samorozprężalne (ryc. 27.63 i 27.64). Mogą one być pokryte poliuretanem lub umieszczone wewnątrz protezy naczyniowej zszytej kilkoma szwami z końcami stentu (stentgraft). Powikłania związane z wprowadzaniem stentów są częstsze niż związane z przezskórną angioplastyką. Obok powikłań związanych z nakłuciem tętnicy zdarzają się przemieszczenia stentów. Najczęstszym powikłaniem odległym jest przerost błony wewnętrznej prowadzący do niedrożności tętnicy. Po roku od wszczepienia drożność zachowuje około 90% stentów umiejscowionych w tętnicach biodrowych i 80% umieszczonych w tętnicach udowych.

27.5.11.4. Tromboliza celowana Ryc. 27.61. Schemat angioplastyki wym

(PTA) cewnikiem

balono-

Zabieg polega na podawaniu leku trombolitycznego przez cewnik wprowadzony przezskórnie, bezpośrednio do za-

27 / Chirurgia tętnic 981

A

B

Ryc. 27.63. Schemat wszczepiania stentu samorozprężalnego

krzepu znajdującego się w tętnicy. Najczęściej stosuje się streptokinazę wstrzykiwaną w sposób ciągły lub przerywany (pulsacyjny) pod stałą kontrolą rentgenowską. Zwykle po rozpuszczeniu skrzepu wykonuje się angioplastykę balonową i umiejscawia stent w poszerzonym odcinku. Śmiertelność i wczesne powikłania po trombolizie celowanej są częstsze niż po angioplastyce balonowej lub po wprowadzeniu stentu. Wyniki odległe są zbliżone.

27.5.11.5. Trombektomia aspiracyjna Zabieg polega na przezskórnym wewnątrznaczyniowym odessaniu skrzeplin z tętnicy. Trombektomię stosuje się przeważnie do usuwania zatorów powstałych w czasie angioplastyki lub trombolizy celowanej.

c Ryc. 27.64. Arteriografia: zwężenia obu tętnic biodrowych wspólnych: A - stan przed angioplastyką i wprowadzeniem stentów; B - stan po angioplastyce i wprowadzeniu stentów; C - przeglądowy radiogram jamy brzusznej; widoczne stenty umieszczone w tętnicach biodrowych wspólnych

kwasica i niewydolność nerek lub inne istotne obciążenia

ocena internistyczna

ocena poziomu niedokrwienia: 11II badanie przedmiotowe - linia demarkacyjna 11II badanie dopplerowskie - brak przepływu

usunięcie ograniczonych martwiczych

przezskórna angioplastyka naczyniowa

zmian

operacja naprawcza 11II przeszczep żylny • proteza naczyniowa 11II endarterektomia • angioplastyka

kontynuacja leczenia farmakologicznego eliminowanie czynników ryzyka ' 11II leczenie ruchem 11II

•

'-------------------------------------------------_

------

Ryc. 27.65, Algorytm postępowania w IV stopniu niedokrwienia według Fontaine'a

27.5.12. Leczenie operacyjne III

27.5.12.1. Wskazania do operacji Wskazaniem do operacji naprawczej tętnic jest występowanie bólów spoczynkowych i zmian martwiczych w obrębie kończyny (III i IV stopień niedokrwienia wg klasyfikacji Fontaine'a) (ryc, 27.65). Do operacji kwalifikowani są też chorzy z krótkim, uniemożliwiającym wykonywanie pracy dystansem chromania przestankowego, którym dolegliwości wywołane niedokrwieniem kończyn odbierają radość życia lub możliwość samodzielnej egzystencji.

27.5.12.2. Warunki powodzenia operacji Czynnikami rzutującymi w zasadniczy sposób na doraźny i odległy wynik leczenia operacyjnego są: 11III odpowiednie przygotowanie pacjentów obciążonych chorobami współistniejącymi, takimi jak: nadciśnienie, choroba niedokrwienna serca,

III

11II

11II

cukrzyca, obturacyjne choroby płuc, zaburzenia ze strony ośrodkowegoukładu nerwowego; prawidłowa kwalifikacja do operacji; indywidualny wybór metody operacji dostosowany do sytuacji każdego chorego w zależności od umiejscowienia i zaawansowania zmian w tętnicach kończyny; prawidłowe przeprowadzenie operacji, zwłaszcza zaś zapewnienie obfitego dopływu i odpływu krwi z operowanej tętnicy; dokładna obserwacja i staranna opieka pooperacyjna.

27.5.12.3. Metody leczenia operacyjnego Obecnie stosuje się dwie podstawowe metody postępowania chirurgicznego: udrożnienie tętnic i wykonanie pomostów omijających niedrożny lub zwężony odcinek tętnicy.

27.5.12.3.1. Udrożnienia Udrożnienia mogą być wykonane metodą otwartą lub zamkniętą, Udrożnienie otwarte polega na podłużnym nacię-

27 / Chirurgia tętnic 983

-------

---------l

)

Ryc. 27.66. Wszycie łaty w miejsce podłużnego

nacięcia

tętnicy

Ryc. 27.67. Udrożnienie

półzamknięte

ciu tętnicy i usunięciu zmian miażdżycowych pod kontrolą wzroku. W dalszym odcinku powstaje zwykle próg, który należy podszyć. Jeśli średnica tętnicy jest mniejsza niż 5-6 mm, to wskazane jest zastosowanie łaty z żyły własnej chorego lub z tworzywa sztucznego (ryc. 27.66). Udrożnienia półzamknięte (obecnie bardzo rzadko stosowane) wykonuje się za pomocą pętli naczyniowej (stripper) z dwóch podłużnych nacięć tętnicy (ryc. 27.67). 27.5.12.3.2.

Pomosty omijające Pomost omijający (by-pass) ma na celu doprowadzenie krwi do odcinka tętnicy umiejscowionego obwodowo w stosunku do przeszkody. Najczęściej w tym celu wykorzystuje się protezy z tworzywa sztucznego lub odcinek żyły pobrany od chorego. Stosowane bywają protezy proste i rozwidlone. Pomost może składać się z dwóch protez zespolonych ze sobą koniec do końca lub też z protezy i żyły. Czasami wykonuje się tzw. pomosty kroczące, na przykład aortalnoudowo-podkolanowy (ryc. 27.68).

Ryc. 27.68. Pomost kroczący - aortalno-udowy i udowo-podkolanowy (z żyły własnej chorego)

(z protezy)

W pomostach pozaanatomicznych tętnica dostarczająca krew zaopatruje zwykle inną część ciała niż odchodząca od niej proteza, która przebiega przez okolice odmienne od anatomicznego przebiegu tętnic (ryc. 27.69). Ostatnio podejmuje się próby wszczepiania pomostów techniką laparoskopową. Dostęp zaotrzewnowy okazał się najlepszy i najdogodniejszy do wykonania pomostu aortalno-dwuudowego. Niektórzy autorzy uważają, że laparoskopia wspomagana rękoma chirurga jest techniką minimalnie inwazyjną, gwarantującą natomiast czas trwania operacji i wyniki podobne do uzyskiwanych po operacjach klasycznych. 27.5.12.3.3. Inne operacje Śródoperacyjne wewnątrznaczyniowe protezowanie polega na udrożnieniu tętnicy stripperem i wprowadzeniu do jej światła stentu pokrytego protezą. Sposób wprowadza-

Ryc. 27.69. Pomosty pozaanatomiczne:

c

B

A

A - udowo-udowy

(skrzyżowany, nadłonowy);

B - podobojczykowo-udowy

jednostronny;

C - podobojczykowo-dwuudowy

nia i osadzania protezy zależnie od umiejscowienia i rozległości zmian ustala się indywidualnie dla każdego chorego. Sympatektomia lędźwiowa (wycięcie odcinka pnia współczulnego wraz z II i III zwojem lędźwiowym) przez zniesienie kurczu małych tętniczek poprawia przede wszystkim unaczynienie skóry. W ostatnich latach sympatektomia jest rzadko stosowana. 27.5.12.4.

Wybór metody operacji Wybór metody operacji zależy przede wszystkim od umiejscowienia zmian w tętnicy. 27.5.12.4.1. Niedrożności aorta Ino-biodrowe W przypadku krótkich (czyli obejmujących niewielki odcinek naczynia) zwężeń i niedrożności końcowego odcinka aorty i początkowych odcinków tętnic biodrowych wspólnych można wykonać udrożnienie otwarte lub rozwidlony pomost aortalno-biodrowy. W przypadku krótkich zwężeń i niedrożności tętnic biodrowych wspólnych lub zewnętrznych zalecane są przezskórne udrożnienia wewnątrznaczyniowe, rzadziej otwarte - operacyjne. W przypadku rozległych niedrożności tętnic biodrowych wykonuje się pomosty aortalno-udowe. W leczeniu zwężeń i niedrożności umiejscowionych w aorcie i tętnicach biodrowych wskazane jest wykonanie pojedynczego lub rozwidlonego pomostu aortalno-udowego. Jeżeli po jednej stronie tętnice biodrowe wspólne i ze-

wnętrzne są niedrożne, a po drugiej wyraźnie w wielu miejscach zwężone, to można wszczepić protezę rozwidloną, zakładając, że po pewnym czasie postęp choroby spowoduje również niedrożność po drugiej stronie. U chorych w podeszłym wieku, obarczonych chorobami współistniejącymi z rozległymi niedrożnościami w aorcie i tętnicach biodrowych, należy rozważyć wykonanie w znieczuleniu lędźwiowym lub miejscowym pozaanatomicznych pomostów: udowo-udowych, biodrowo-udowych lub pachowo-udowych. 27.5.12.4.2. Niedrożność udowo-podkolanowa W przypadku krótkich (S-lO cm) niedrożności tętnicy udowej i podkolanowej wskazane jest wykonanie przezskórnego zabiegu wewnątrznaczyniowego. W przypadku długich (obejmujących dłuższy odcinek naczynia) niedrożności wykonuje się pomost udowo-podkolanowy, najlepiej przy użyciu odwróconej żyły chorego (ryc. 27.70). Jeśli zmiany miażdżycowe są ograniczone do miejsca odejścia tętnicy głębokiej uda lub jej początkowego odcinka, albo gdy nie ma możliwości wykonania pomostu udowo-podkolanowego lub obwodowego, zalecane bywa udrożnienie tętnicy głębokiej uda. 27.5.12.4.3. Niedrożność obwodowa Krótkie odcinki tętnic goleni można udrażniać metodami wewnątrznaczyniowymi.

27 I Chirurgia tętnic 985

Ryc. 27.70. Arteriografia: wróconej żyły chorego

pomost udowo-podkolanowy

z od-

W przypadku niedrożności tętnicy podkolanowej i bliższych odcinków tętnic goleni można wykonać pomost żylny łączący tętnicę udową z dalszymi odcinkami tętnicy piszczelowej przedniej lub tylnej, a nawet z tętnicami stopy. W przypadku rozległych niedrożności tętnic podudzia czasami bywa zalecana sympatektomia lędźwiowa. 27.5.12.4.4. Niedrożność wielopoziomowa Zależnie od rozprzestrzenienia, rozległości i umiejscowienia zwężeń i niedrożności zalecane bywa wykonanie (jednoczesne lub w dwóch etapach) różnych pomostów, udrożnień, w tym również wewnątrznaczyniowych. Zawsze należy dążyć do doprowadzenia krwi do tętnicy głębokiej uda i udrożnienia ujścia oraz początkowego odcinka tej tętnicy. 27.5.12.5. Uwagi dotyczące operacji Operacje w obrębie aorty i tętnic biodrowych przeprowadza się z reguły w znieczuleniu złożonym, tak zwanym

ogólnym i zewnątrzoponowym. Niedrożności udowo-podkolanowe i obwodowe operuje się w znieczuleniu zewnątrzoponowym. Podczas wykonywania pozaanatomicznych pomostów naczyniowych stosuje się również znieczulenie zewnątrzoponowe lub miejscowe. Operacje aorty i tętnic biodrowych można wykonywać zarówno z dostępu przezotrzewnowego, jak i z zaotrzewnowego lewostronnego. Dostęp przezotrzewnowy umożliwia bardzo dobry wgląd w pole operacyjne. Dostęp zaotrzewnowy jest natomiast mniej obciążający dla chorego. Bywa zalecany zwłaszcza podczas wykonywania jednostronnych pomostów aortalno-biodrowych lub aortalno-udowych. Po otwarciu jamy brzusznej i rutynowej kontroli narządów konieczne jest dokładne sprawdzenie stanu aorty, tętnic biodrowych i tętnicy krezkowej dolnej. Dopiero po upewnieniu się o rozległości zmian w tętnicach należy podjąć decyzję o wyborze metody operacji. Na tętnice biodrowe można założyć zaciski bez ich preparowania, które grozi uszkodzeniem żyły głównej dolnej lub żył biodrowych. Protezę można zespolić z aortą metodą koniec do boku lub koniec do końca. Zaletą pierwszego z tych sposobów jest uniknięcie preparowania aorty, skrócenie czasu operacji i zachowanie dopływu krwi do tętnicy krezkowej dolnej i kilku tętnic lędźwiowych. Zespolenie sposobem koniec do końca wymaga wypreparowania aorty ze wszy tkich stron i starannego zaopatrzenia kikuta obwodowego. Przy wykonywaniu pomostów tętnicę udową należy nacinać podłużnie, w miejscu odejścia tętnicy głębokiej uda, co umożliwia udrożnienie często występującego zwężenia ujścia i początkowego odcinka tej tętnicy. Bez względu na rodzaj wykonywanej operacji przed zszyciem tętnicy konieczne jest uzyskanie tętniącego napływu krwi i obfitego wypływu zwrotnego. Najlepszym materiałem do wykonania pomostów w przypadku niedrożności aortalnych biodrowo-udowych są protezy z tworzyw sztucznych, a w przypadku niedrożności tętnic udowych, podkolanowych i podudzia - żyły chorego. Pomosty pozaanatomiczne wykonuje się przeważnie ze zbrojonych protez politetrafluoroetylenowych. Łączenie klasycznych operacji odtwórczych tętnic i zabiegów wewnątrznaczyniowych zyskuje obecnie coraz większą liczbę zwolenników (ryc. 27.71). 27.5.12.6. Powikłania 27.5.12.6.1. Powikłania śródoperacyjne Powikłania śródoperacyjne częściej powstają w czasie operacji wykonywanej w obrębie jamy brzusznej niż w czasie operacji kończyn dolnych. Do najczęstszych należą: • ostre zakrzepy spowodowane zwykle błędem technicznym; • zatory, których przyczyną jest oderwanie się blaszki miażdżycowej lub skrzepliny; • zespół ponownego ukrwienia wywołany zbyt długim niedokrwieniem kończyn i szybkim zdjęciem zacisków; • uszkodzenia naczyń, dwunastnicy i moczowodu. Szybkie rozpoznanie i usunięcie przyczyn powikłań śródoperacyjnych zapobiega zwykle wystąpieniu groźnych dla chorego następstw.

• • • • • •

•

• •

A

niewydolność oddechowa; niewydolność nerek; niedrożność porażenna i mechaniczna jelit; wytrzewienie; ostre zapalenie trzustki lub pęcherzyka żółciowego; niedokrwienie jelita grubego spowodowane podwiązaniem tętnicy krezkowej dolnej. Wśród powikłań miejscowych należy wymienić: krwawienia i krwotoki do jamy brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej oraz z ran w pachwinie - krwawienia występują najczęściej na linii zespoleń; przyczyną mogą być zaburzenia krzepnięcia krwi; wystąpienie krwawienia jest wskazaniem do natychmiastowego przeprowadzenia ponownej operacji; ostre zakrzepy protez i tętnic oraz zatory są wskazaniem do niezwłocznej operacji; zakażenia - w ostatnich latach obserwuje się znaczny wzrost liczby zakażeń ran pooperacyjnych i protez naczyniowych metycylinoopornymi szczepami gronkowca (methicillin-resistant Staphylococcus aureus - MRSA) (ryc. 27.72). Zakażenia te są szczególnie niebezpieczne. Zakażenie w pachwinie, w okolicy zespolenia ramienia protezy z tętnicą udową, można niekiedy wyleczyć, usuwając zakażony odcinek protezy i odtwarzając przepływ przez niezakażone tkanki. Przeważnie jednak konieczne jest usunięcie całej protezy i zastosowanie pomostu pozaanatomicznego. W zakażeniu protezy aortalnej biodrowo-udowej zalecane jest usunięcie całego pomostu z odtworzeniem krążenia przez niezakażone tkanki (pomost pachowo-udowy). Proponowane bywa również odtworzenie krążenia z użyciem protez nasączanych antybiotykami, pomostu alogenicznego aorty i tętnic biodrowych lub własnopochodnych żył głębokich kończyny chorego.

27.5.12.6.3.

B

Ryc. 27.71. Arteriografia: A - po stronie lewej pomost biodrowo-udowy; po stronie prawej rozległe zmiany miażdżycowe w tętnicy biodrowej wspólnej i zewnętrznej; widoczna dodatkowa tętnica nerkowa odchodząca od tętnicy biodrowej; B- po stronie lewej pomost biodrowo-udowy; po stronie prawej stan po udrożnieniu tętnicy biodrowej i założeniu dwóch stentów; pomiędzy stentami widoczne miejsce odejścia drożnej, dodatkowej tętnicy nerkowej (oznaczone strzałką)

27.5.12.6.2. Powikłania wczesne Najczęstsze powikłania ogólne występujące w pierwszych dniach po operacji to: • zaostrzenie choroby wieńcowej i zawał mięśnia sercowego;

Powikłania późne Najczęściej występującymi powikłaniami późnymi są: • niedrożność pomostu - jeśli dochodzi do ostrego niedokrwienia kończyny wskazane jest leczenie operacyjne lub celowana tromboliza; • tętniaki rzekome powstające najczęściej w miejscu zespolenia protezy z tętnicą udową; należy pamiętać, że obecność tętniaka w jednym z zespoleń może wskazywać na obecność tętniaków w innych zespoleniach; tętniaki rzekome są wskazaniem do operacji w trybie pilnym (ryc. 27.73); • przetoki aortalno-jelitowe - najczęściej występują między miejscem zespolenia protezy z aortą a dwunastnicą; istnienie przetoki aoitalno-dwunastniczej należy podejrzewać u chorych z krwawieniami do przewodu pokarmowego, którzy przebyli operacje aorty brzusznej; przeważnie ze względu na ciężki stan chorego operację ogranicza się do zaopatrzenia otworu w dwunastnicy i zespolenia protezy z aortą. Jeśli po operacji pojawią się objawy zakażenia protezy, to konieczne jest jej usunięcie i wykonanie pomostu podobojczykowo-dwuudowego.

27.5.12.7. Wyniki Śmiertelność po operacjach wykonanych z powodu zwężeń i niedrożności aortalno-biodrowych waha się w granicach

27 I Chirurgia tętnic 987

A

B

Ryc. 27.72. Obraz U5G anatomiczny (projekcja 2D) protezy naczyniowej rozwidlonej

(Y) z objawami ropienia; A - przekrój podłużny z widocznymi zarysami prawego ramienia protezy w odcinku biodrowym; ognisko hipoechogeniczne odpowiadające zbiornikowi płynu przy przedniej ścianie protezy (---t); pr - światło protezy; żb - światło żyły biodrowej; B - przekrój poprzeczny w odcinku biodrowym prawego ramienia protezy; hipoechogeniczna przestrzeń płynu przy ścianie protezy (---t)

Wykazano, że istnieje duża grupa chorych, u których mimo nie drożnych pomostów udowo-dystalnych wyni~i kliniczne są dobre, a także grupa chorych, u których wyniki te są złe pomimo drożności pomostów. Śmiertelność po wykonaniu pomostów pozaanatomicznych wynosi około 10%. Lepsze odległe wyniki uzyskuje się po wykonaniu pomostów udowo-udowych niż w przypadku pomostów pachowo-udowych. W ponad 80% zgonów chorych leczonych z powodu PNKD przyczyną jest zawał mięśnia sercowego, udar mózgu lub powikłania często współistniejącej cukrzycy. Zarówno chirurg, jak i chory powinni pamiętać, że pomyślnie zakończona operacja nie zapewnia stałego zdrowia. Rozwój zmian miażdżycowych w tętnicach wciąż pozostaje zagrożeniem, a możliwość późnych powikłań wymaga stałej okresowej kontroli.

27.6. CHOROBY TĘTNIC NERKOWYCH

Ryc. 27.73. Arteriografia:

tętniak rzekomy w miejscu zespolenia protezy z prawą tętnicą udową

2-5%. Po 5 latach drożność zachowuje około 85% pomostów. Odległa śmiertelność jest jednak duża i wynosi 25% po 5 latach i 50% po 10 latach od zabiegu. Śmiertelność okołooperacyjna po wykonaniu pomostów udowo-podkolanowych wynosi około 2%. Po 5 latach drożność zachowuje około 70% z nich. Gorsze wyniki odległe uzyskuje się po wykonaniu pomostów udowo-dystalnych.

Różnorodne choroby tętnic nerkowych stają się przyczyną zmian morfologicznych w ich obrębie, takich jak zwężenia, niedrożności i tętniaki. W wyniku tych zmian dochodzi do rozwoju nadciśnienia, niewydolności nerek lub krwotoku. W 1934 roku Goldblatt opublikował wyniki doświadczeń, na podstawie których udowodnił istnienie ścisłego związku pomiędzy zwężeniem tętnicy nerkowej powodującym niedokrwienie nerki a powstaniem nadciśnienia tętniczego. Obecnie powszechnie używany jest termin nadciśnienie naczyniowo-nerkowe. Przyczyną tej choroby jest zmniejszenie przepływu krwi przez nerkę aktywujące układ renina-angiotensyna i powodujące zwiększenie stężenia krążącej angiotensyny II. Zwężenie tętnic nerkowych występuje u 1-5% wszystkich chorych z nadciśnieniem. Do poważnych następstw zwężenia czy niedrożności tętnicy nerkowej poza nadciśnieniem należy również nefropatia niedo-

krwi enna, która może prowadzić do niewydolności nerek i konieczności leczenia nerkozastępczego. Zwężenie tętnic nerkowych jest najczęściej spowodowane miażdżycą, zwyrodnieniem włóknisto-mięśniowym lub innymi, znacznie rzadziej występującymi przyczynami. Miażdżycowe zwężenie lub niedrożność tętnicy nerkowej występuje zwykle u chorych w starszym wieku i objawia się trudnym do leczenia farmakologicznego nadciśnieniem tętniczym i mniej lub bardziej nasiloną niewydolnością nerek. Hansen podaje, że u 71% chorych po 60. roku życia, u których niedawno wykryto nadciśnienie, ciśnienie rozkurczowe osiąga 2':110mm Hg, a stężenie kreatyniny we krwi jest większe niż 2 mg%, stwierdzono zwężenie tętnic nerkowych. U chorych z tej grupy istnieje wyraźna tendencja do występowania obrzęku płuc na tle niewydolności lewokomorowej. Zwykle po poprawie ukrwienia nerki tendencja ta zanika. Dysplazja włóknisto-mięśniowa jest przyczyną około YJ wszystkich przypadków choroby naczyniowo-nerkowej. Trzy czwarte chorych stanowią kobiety między 2. a 5. dekadą życia. Zmiany zwykle umiejscawiają się w środkowej oraz obwodowej części tętnicy i rzadko powodują niedrożność naczynia. Rozróżnia się kilka rodzajów dysplazji w zależności od umiejscowienia zmian w różnych warstwach ściany tętnicy. Najczęściej dysplazja obejmuje błonę środkową,

Do innych rzadkich przyczyn zwężenia tętnic nerkowych należy zapalenie tętnicy w przebiegu choroby Takayashu, guzkowe zapalenie tętnic, choroba Recklinghausena, ucisk przez pasmo łącznotkankowe włóknienie zaotrzewnowe. Tętniaki tętnic nerkowych występują rzadko. Podczas jednego z badań wykryto je u 7 z 965 badanych osób (0,73%), a w innym u 83 z 8525 chorych, u których wykonano arteriografię (0,97%). Jeszcze inne doniesienie dotyczy wykrycia tętniaków tylko w 0,1% wszystkich wykonanych z różnych wskazań aortografii. Są to zwykle tętniaki workowate, zlokalizowane w odcinku przednerkowym tętnic nerkowych, rzadko dające objawy kliniczne. Większość z nich jest rozpoznawana przypadkowo podczas badań diagnostycznych wykonywanych z innych powodów niż podejrzenie tętniaka tętnicy nerkowej. W badaniach Pfeiffera obejmujących 94 operowanych chorych z tętniakami tętnicy nerkowej, u 75 z nich (80%) rozpoznawano nadciśnienie tętnicze o różnym stopniu nasilenia. Burzliwe objawy kliniczne występują w wyniku pęknięcia tętniaka, należą do nich: III wstrząs krwotoczny; III ból; III napięcie powłok brzusznych. Przydatna w rozpoznaniu jest TK. Tętniak tętnicy nerkowej może być przyczyną nadciśnienia, bólu i krwiomoczu. W przypadku tętniaków bezobjawowych wskazaniem do operacji jest zagrożenie pęknięciem. Nie ma jednolitych kryteriów co do granicy wielkości tętniaka stanowiącej wskazanie do leczenia operacyjnego. Przyjmuje się, że powinno się operować chorych z tętniakami, których średnica przekracza 2,5 cm, jednakże według niektórych autorów możliwe jest obserwowanie nawet większych tętniaków - do 4 cm średnicy. Ryzyko pęknięcia nawet małych tętniaków jest znacznie większe u kobiet w okresie ciąży i dlatego wykrycie tętniaka tętnicy nerkowej u kobiet w okresie rozrodczym jest wskazaniem do operacji. Pęknięcie tętniaka podczas ciąży jest obarczone śmiertelnością matek w 55% i płodu w 85%.

Przetoki tętniczo-żylne występują rzadko, zwykle dotyczą miąższu nerki i są najczęściej przetokami jatrogennymi, powstałymi jako powikłanie biopsji nerki. Udowodniono, że w większości przypadków pobiopsyjne przetoki tętniczo-żylne zanikają samoistnie. Niektóre przetoki tętniczo-żylne z powodu znacznego przecieku tętniczo-żylnego powodującego nadciśnienie i upośledzenie czynności nerki wymagają przez skórnej embolizacji lub leczenia operacyjnego. Ostra niedrożność tętnicy nerkowej występuje rzadko i może być spowodowana trzema zasadniczymi przyczynami: III zatorem; iIlII zakrzepicą; iIlII urazem. Zatory tętnicy nerkowej stanowią 2,3% wszystkich zatorów tętniczych i obejmują 43,5% przypadków ostrej niedrożności tętnicy nerkowej. Spośród zatorów pochodzenia sercowego 30% dotyczy obu tętnic nerkowych. W leczeniu można zastosować trombolizę lub chirurgiczną embolektomię. Leczenie fibrynolityczne jest skuteczne tylko w przypadku zatorów spowodowanych przez względnie świeże skrzepliny poddające się trombolizie. W operacyjnej embolektomii stosuje się poprzeczną arteriotomię w pobliżu podziału tętnicy. Można zastosować podłużne nacięcie z wszyciem łaty podczas zamykania tętnicy. Ostra zakrzepica tętnicy nerkowej jest wskazaniem do leczenia fibrynolitycznego poprzez cewnik umieszczony w niedrożnym naczyniu oraz do wewnątrznaczyniowego rozszerzania z umieszczeniem stentu (po ocenie wskazań na podstawie arteriografii). Urazowe uszkodzenie tętnicy nerkowej jest zwykle następstwem poważnego urazu, którego skutkiem są obrażenia wielonarządowe, dlatego wymaga ono postępowania kompleksowego. Obecnie, w zależności od stanu chorego i uzyskanej odpowiedzi na leczenie zachowawcze, uraz tętnicy nerkowej nie stanowi jednoznacznego wskazania do leczenia operacyjnego. W diagnostyce chorób tętnic nerkowych stosuje się: III badanie ultrasonograficzne - głównie w celu określenia rozmiarów nerek; lIlI badanie techniką podwójnego obrazowania - pozwala ono między innymi określić współczynnik RAR (renal aortic ratio) będący ilorazem szczytowej prędkości skurczowej krwi w miejscu zwężenia i szczytowej prędkości skurczowej w aorcie na poziomie tętnic nerkowych. Wartość RAR >3,5 świadczy o znamiennym zwężeniu tętnicy nerkowej; III angiografię metodą rezonansu magnetycznego (MRA); III spiralną tomografię komputerową; III arteriografię. Arteriogramy uwidaczniają miażdżycowe zwężenie tętnicy nerkowej (ryc. 27.74), zwężenie w przebiegu dysplazji (ryc. 27.75) oraz tętniak tętnicy nerkowej o średnicy 30 mm (ryc. 27.76). Pierwsza operacja w obrębie naczyń nerkowych zakończona zachowaniem czynności nerki polegała na wycięciu tętniaka tętnicy nerkowej. W 1954 roku Freeman opisał trombendarterektomię wykonaną u chorego ze zwężeniem tętnicy nerkowej. W późniejszym okresie nastąpił intensywny rozwój chirurgicznego leczenia zwężeń tętnic nerkowych. Obecnie wskazania do tych operacji uległy znacznemu zawężeniu dzięki rozwojowi przezskórnych metod rozszerzania tętnic.

27 I Chirurgiatętnic 989

Ryc. 27.74. Arteriogram: kowej

miażdżycowe

zwężenie tętnicy

ner-

27.6.1.

Wskazania do chirurgicznego leczenia nadciśnienia naczyniowo-nerkowego

Ryc. 27.75. Arteriogram: zwężenie tętnicy nerkowej spowodowane dysplazją; widoczne również typowe dla dysplazji zmiany paciorkowate w tętnicy nerkowej •..

Przez ponad 40 lat operacyjna rekonstrukcja była podstawową metodą leczenia zabiegowego chorób nerkowo-naczyniowych. Obecnie została ona w dużej mierze zastąpiona przez przezskórne metody interwencyjne. Istniejąjednak przypadki, w których leczenie operacyjne jest metodą z wyboru (tab. 27.13). Przed podjęciem decyzji o leczeniu operacyjnym należy uwzględnić stan chorego i wielkość ryzyka związanego z operacją, ocenić wskazania do operacji z powodu zarówno nadciśnienia, jak również możliwości rozwoju niedokrwienia i pogorszenia czynności nerki, włącznie z koniecznością stosowania przewlekłej dializoterapii. Należy również ocenić możliwość odzyskania zadowalającej czynności nerki i zaprzestania dializoterapii u chorych od niedawna dializowanych z powodu nefropatii niedokrwiennej.

27.6.2.

Operacje stosowane w chorobach tętnic nerkowych Zastosowanie pomostu aortalno-nerkowego jest podstawową metodą leczenia operacyjnego zwężenia tętnicy nerkowej. Wykorzystuje się pomosty z autogenicznej żyły lub tętnicy bądź protezy naczyniowe z tworzywa sztucznego (PTFE, dakron). Pomost jest zespalany koniec do boku aorty poniżej krzyżującej ją lewej żyły nerkowej i łączony z tętnicą nerkową poza miejscem zwężenia sposobem koniec do boku lub koniec do końca (ryc. 27.77). Inną operacją stosowaną głównie w zwężeniu miażdżycowym, zwłaszcza ostialnym, jest trombendarterektomia z nacięciem podłużnym tętnicy nerkowej i zamknięciem tętnicy z wszyciem łaty. Możliwe jest również wykonanie trombendarterektomii z nacięciem tętnicy nerkowej i aorty na tym poziomie lub nacięcie samej aorty na wysokości tętnic nerkowych. W zmianach zlokalizowanych w ujściu lub w początkowym

Ryc. 27.76. Arteriogram:

obraz tętniaka

tętnicy

nerkowej

odcinku tętnicy nerkowej - po odcięciu jej poza zwężeniem - można niekiedy dokonać bezpośredniego wszczepienia tętnicy do aorty. Płukanie i schładzanie nerki na okres zamknięcia naczyń nie jest konieczne podczas operacji z powodu zwężenia lub niedrożności tętnicy nerkowej. Zwężenie tętnicy powoduje rozwój krążenia obocznego, które zapewnia wystarczające ukrwienie nerki na czas potrzebny do wykonania operacji. W przypadku zwężeń lub tętniaków obejmujących rozgałęzienia tętnicy nerkowej do rekonstrukcji naczyń można zastosować autogeniczną tętnicę biodrową wewnętrzną wraz z rozwidleniem. Inną możliwościąjest użycie pomostu rozwidlonego, wytworzonego za pomocą dodatkowych zespoleń z własnej żyły odpiszczelowej. W przypadku miażdżycowo zmienionej lub niedrożnej aorty, gdy nie ma wskazań do operacji aorty lub są przeciw-

Tab. 27.13. Zalecane sposoby postępowania

w chorobach

nerkowo-naczyniowych

Rodzaj operacji

Wskazania

operacja odtwórcza na tętnicy nerkowej

brak możliwości wykonania przezskórnej angioplastyki, np. w niedrożności tętnicy nerkowej czy zespole Leriche'a połączonym z niekorzystnymi warunkami wykonania zabiegu od strony tętnicy pachowej niepowodzenie angioplastyki tętniak tętnicy nerkowej o średnicy >2,5 cm, zwłaszcza u kobiet w okresie rozrodczym, pęknięty tętniak niektóre przypadki przetoki tętniczo-żylnej

w obrębie naczyń nerkowych, zatoru, urazu tętnicy

nefrektomia

mała, zanikowa nerka przy trudnościach w leczeniu farmakologicznym

nefrektomia lub częściowe wycięcie nerki

tętniak obejmujący wewnątrznerkowe nerkowej

rozgałęzienia tętnicy nerkowej, pęknięty tętniak tętnicy

Ryc. 27.78. Przeszczep wątrobowo-nerkowy z żyły autogenicznej: przeszczep zespolono sposobem koniec do boku tętnicy wątrobowej właściwej oraz koniec do końca z prawą tętnicą nerkową odciętą poza miejscem zwężenia

Ryc. 27.77. Przeszczep aortalno-nerkowy z żyły autogenicznej: przeszczep zespolono sposobem koniec do boku aorty poniżej odejścia lewej tętnicy nerkowej oraz koniec do końca z tętnicą nerkową odciętą poza miejscem zwężenia

wskazania do rozszerzonej operacji z powodu dużego ryzyka związanego z operacją, korzystne jest zastosowanie pomostu pozaanatomicznego, który doprowadzi krew do tętnicy nerkowej od innej niż aorta tętnicy. Jako źródło napływu krwi do prawej nerki może służyć tętnica wątrobowa wspólna lub właściwa, a do lewej - tętnica śledzionowa. Przed operacją konieczne jest upewnienie się co do pełnej drożności pnia trzewnego oraz tętnic: wątrobowej i śledzionowej. Żyła autogeniczna, najczęściej żyła odpiszczelowa, jest najlepszym materiałem do wykonania tych pomostów. W przypadku pomostu wątrobowo-nerkowego zespalany jest on do boku tętnicy wątrobowej właściwej lub wspólnej, a drugie zespolenie pomostu wykonuje się sposobem koniec do końca z tętnicą nerkową, przeciętą poza miejscem zwężenia (ryc. 27.78). Połączenie tętnicy nerkowej z tętnicą śledzionową można wykonać dwiema metodami: 11II z zastosowaniem pomostu naczyniowego zespolonego koniec do boku tętnicy śledzionowej i koniec do końca z lewą tętnicą nerkową (ryc. 27.79);

Ryc. 27.79. Przeszczep śledzionowo-nerkowy z żyły autogenicznej: przeszczep zespolono sposobem koniec do boku tętnicy śledzionowej oraz koniec do końca z lewą tętnicą nerkową odciętą poza miejscem zwężenia

27 I Chirurgia tętnic 991

11II

lub zespolenie sposobem koniec do końca wypreparowanej i przeciętej tętnicy śledzionowej z tętnicą nerkową,

W wielu ośrodkach ta ostatnia metoda jest częściej stosowana. Wiąże się ona jednak z możliwością wystąpienia martwicy trzustki w wyniku niedokrwienia części narządu. Tętnicę nerkową można zespolić za pomocą pomostu naczyniowego z tętnicą biodrową wspólną. Wskazania i możliwości wykonania tej operacji pojawiają się rzadko, gdyż u osób z zaawansowanymi zmianami w aorcie często również tętnica biodrowa wspólna jest zmieniona miażdżycowo. U chorych z zaawansowaną miażdżycą aorty brzusznej i upośledzeniem drożności pnia trzewnego można wykonać pomost od aorty piersiowej do tętnicy nerkowej.

27.6.3. Pozaustrojowa naprawa tętnic nerkowych połączona z autotransplantacją Wycięcie nerki, pozaustrojowa rekonstrukcja tętnicza i wszczepienie nerki na talerz biodrowy często jest łatwiejsze technicznie i zapewnia lepszą precyzję wykonania zespoleń niż przeprowadzenie operacji naprawczej in situ. Po wycięciu nerkę należy umieścić w naczyniu z płynem Ringera i lodem, a następnie wypłukać, podając przez tętnicę nerkową płyn Ringera o temperaturze 4°C. W zależności od rodzaju zmian, rekonstrukcji naczyń można dokonać na wiele sposobów. Do rekonstrukcji dwóch lub trzech tętnic nerkowych można zastosować rozwidlony przeszczep z autogenicznej tętnicy biodrowej wewnętrznej (ryc. 27.80) lub pomost rozwidlony z zespolonych ze sobą odcinków wła-

Ryc. 27.81. Wyciętą nerkę po pozaustrojowej tętnicy wszczepiono na lewy talerz biodrowy

naprawie

snej żyły chorego. Wąską dodatkową tętnicę nerkową lub gałąź tętnicy nerkowej powstałą po odcięciu zwężenia bądź tętniaka wszywa się do tętnicy o większej średnicy. W przypadku tętniaków rozgałęzień tętnicy nerkowej, poza metodami opisanymi wyżej, można w pojedynczych przypadkach wyciąć tętniak i zszyć tętnicę z wszyciem łaty, zszyć bez łaty lub zespolić koniec do końca. Po dokonanej naprawie naczyniowej nerkę wszczepia się na talerz biodrowy w sposób podobny, jak podczas transplantacji alogenicznych wykonywanych z powodu niewydolności nerek (ryc. 27.81). Opisane powyżej, często dość trudne technicznie operacje dotyczą chorych, u których nie można zastosować przezskórnych metod radiologicznych. Podstawową metodą pierwotnego leczenia chorych ze zwężeniami tętnic nerkowych, w szczególności chorych z dysplazją, jest przezskórna angioplastyka połączona (lub nie) z wprowadzeniem śródnaczyniowego stentu.

27.7. CHOROBY TĘTNIC TRZEWNYCH Algorytm postępowania w przypadkach niedokrwieniajelit przedstawiono na rycinie 27.82.

27.7.1. Ostre niedokrwienie

jelit

Ryc. 27.80. Tętniak tętnicy nerkowej: nerkę wycięto i usunięto zmieniony fragment tętnicy nerkowej wraz z rozwidleniem, który zrekonstruowano, używając przeszczepu własnej tętnicy biodrowej wewnętrznej

Przyczyną ostrego niedokrwienia jelit (ONJ) jest zamknięcie napływu krwi do jelit (zator tętnicy krezkowej górnej

niedokrwienie

Ryc. 27.82. Algorytm

postępowania

jelit

w przypadku niedokrwienia

[TKG], zakrzepica - zwykle na tle miażdżycy, czynnościowy skurcz) lub zamknięcie odpływu krwi z jelit (zakrzepica żył krezki - zakrzepica pnia żyły krezkowej górnej), czy też zmniejszenie perfuzji na skutek ostrej niewydolności krążenia lub skurczu tętnic. W pierwszym przypadku początkowo dają się zauważyć śródoperacyjnie "puste", nie tętniące naczynia tętnicze krezki jelita cienkiego i 213 grubego, jelito barwy bladoróżowej, z nadmiernie żywą perystaltyką, w naczyniach żylnych krew pod wpływem ucisku przemieszcza się. W drugim przypadku ściana jelita jest pogrubiała, barwy fioletowej, czasami duże naczynia tętnicze krezki (w tym TKG) jeszcze tętnią, naczynia żylne wypełnione skrzepliną są bardzo wyraźnie widoczne - w naczyniach żylnych krezki nie obserwuje się przepływu krwi, w czasie ucisku nie opróżniają się. Określenie pierwotnej przyczyny ONJ w trakcie laparotomii po kilku-kilkunastu godzinach jest już znacznie trudniejsze, a czasami wręcz niemożliwe bez histopatologicznego badania wyciętego odcinka martwego jelita. Najczęstsze przyczyny ONJ to: II zaburzenia rytmu serca - migotanie przedsionków; II świeży zawał mięśnia sercowego; iIIII niewydolność krążenia; iIIII wady zastawek serca. W materiałach publikowanych przez kliniki na pierwsze miejsce wysuwa się zgorzel jelit spowodowana zastosowaniem balonu kontrapulsacyjnego u chorych po zabiegach kardiochirurgicznych oraz uogólniona zakrzepica spowodowana kilkudniowym nadmiernym spożyciem alkoholu

jelit

i związanym z tym gwałtownym odwodnieniem organizmu (tab. 27.14).

27.7.1.1. Patogeneza Krążenie krezkowe otrzymuje około 30% rzutu serca. Przepływ krwi jest większy podczas trawienia pokarmów. Średnio przepływ krwi przez TKG u dorosłego człowieka wynosi prawie 700 ml/rnin, Jednak dystrybucja krwi w ścianie jelita jest nierównomierna - aż około 70% krwi płynie przez błonę śluzową, co wiąże się z jej czynnością i wysokim poziomem metabolizmu. Przepływ krwi przez jelita podlega skomplikowanym mechanizmom regulacji, za które odpowiedzialny jest wegetatywny system nerwowy, czynniki humoralne (wazopresyna, katecholaminy, renina-angiotensyna) oraz lokalne (p02' peo2, NO, endotelina, adenozyna). Ostre niedokrwienie spowodowane zatorem TKG powoduje nagłe zatrzymanie perfuzji jelit. Tym samym ustaje tlenowa przemiana materii. Jeszcze przez jakiś czas przemiana materii biegnie torem beztlenowym, by wreszcie ustać. Już po 15 minutach dochodzi do uszkodzenia kosmków jelitowych - początkowo jest to obrzęk, następnie wybroczyny podśluzówkowe i wreszcie obserwuje się obumieranie komórek błony śluzowej oraz martwicę ściany jelita. Szybkość zmian niedokrwiennych wiąże się z wieloma czynnikami, takimi jak: ogólny stan hemodynamiczny chorego, stopień zmian miażdżycowych naczyń krezkowych, a także wydolność krążenia obocznego.

27/ Chirurgiatętnic 993

Tab. 27.14. Najczęstsze przyczyny ostrego niedokrwienia jelit 1. Nagłe zamknięcie napływu krwi do jelit (50%)

wodowo od odejścia tętnicy trzustkowo-dwunastniczej dolnej, a przed odejściem tętnicy okrężniczej środkowej lub w dalszych odcinkach tętnicy krętniczo-kątniczej. W zależności od lokalizacji zatoru można obserwować różne obrazy kliniczne: od martwicy całego jelita cienkiego do zagięcia śledzionowego jelita grubego po martwicę poszczególnych jego segmentów.

•

zator (migotanie przedsionków, hipokineza serca, wada zastawkowa serca, zator cholesterolowy)

•

zakrzepica tętnicza (miażdżyca, dysplazja włóknisto-mięśniowa, zapalenie tętnic, odwodnienie, stan po spożyciu alkoholu)

•

tętniak rozwarstwiający aorty

27.7.1.2.1.

•

uraz tętnic krezkowych

Objawy Objawy zatoru TKG nie są zbyt charakterystyczne. Zwykle jest to bardzo silny ból zlokalizowany w śródbrzuszu z objawami bolesnej, nadmiernie żywej perystaltyki, następnie rozlany, obejmujący całą jamę brzuszną - początkowo napadowy (kolkowy), a potem stały. Ból zwykle nie ustępuje nawet po podaniu opioidowych leków przeciwbólowych. Wymienione objawy sąniewspółmierne z miejscowymi objawami brzusznymi podawanymi przez chorego w czasie badania fizykalnego. Nadmierna perystaltyka spowodowana niedotlenieniem ściany jelita powoduje biegunkowe stolce, zwykle z domieszką krwi. Czasami u chorych występują wymioty z domieszką krwi. Początkowo nadmiernie żywa perystaltyka stopniowo zanika i w fazie martwicy jelita jest niesłyszalna - wtedy obecne są wszystkie miejscowe i ogólne objawy zapalenia otrzewnej: napięcie powłok, wzdęcie, bębnica, objaw Blumberga oraz brak w badaniu osłuchowym odgłosów perystaltyki, natomiast słyszalne nad całą jamą brzuszną tętnienie aorty (określane dawniej jako tzw. dzwon śmierci). Poza tym można zaobserwować wzrost temperatury ciała, leukocytozę (niejednokrotnie powyżej 20 000), spadek RR, przyspieszenie tętna.

2. Hipoperfuzja jelit (20-30%): •

systemowa hipotonia

•

niewydolność serca

•

wstrząs septyczny

•

kurcz tętnic trzewnych (preparaty naparstnicy, blokery kanałów wapniowych, adrenalina)

•

zabieg w krążeniu pozaustrojowym

•

stosowanie balonu kontrapulsacyjnego w leczeniu niewydolności krążenia

3. Zamknięcie odpływu krwi z jelit (5-15%) •

pierwotna zakrzepica żył krezki

•

niedobór białka C lub 5, antytrombiny III, czynnika V Leidina

•

zespół antyfosfolipidowy

•

wtórna zakrzepica żył krezki

•

zapalenie trzustki

•

nieswoiste zapalenia jelit

•

marskość wątroby i nadciśnienie wrotne

•

splenomegalia lub stan po splenektomii

II

uraz

•

stosowanie preparatów antykoncepcyjnych

Niepublikowanebadania doświadczalne prowadzone w Klinice Chirurgii Ogólnej i Naczyniowej ŚAM w Katowicach nad czasem wystąpienia nieodwracalnych zmian w ścianie przewodu pokarmowego wykazały, że zmiany w błonie śluzowej jelita cienkiego, jakie występują po dwugodzinnym całkowitym niedokrwieniu, są odwracalne i nie dotyczą pozostałych warstw jelita. Inne badania dotyczące zmian ukrwienia ściany jelita grubego u chorych operowanych z powodu tętniaka aorty brzusznej wykazały, że nawet kilkudziesięciominutowe całkowite niedokrwienie spowodowane zaklemowaniem śródoperacyjnym aorty na czas wymagany do wszycia protezy naczyniowej u niektórych chorych (0,5-2,7%) może spowodować zmiany martwicze. Po uszkodzeniu bariery błony śluzowej następuje przenikanie bakterii poprzez uszkodzoną ścianę jelita do jamy otrzewnej, w wyniku czego rozwija się zapalenie i dochodzi do wstrząsu septycznego, a następnie do martwicy pełnościennej jelita. Toksyczne substancje wyprodukowane w niedokrwionym jelicie są nierzadko przyczyną ciężkiego wstrząsu po wykonaniu embolektomii i przywróceniu krążenia (zjawisko niedokrwienia i reperfuzji) - z tych względów należy rozważyć krwioupust z żyły krezkowej kilkuset mililitrów krwi zawierającej toksyczne produkty rozpadu i beztlenowego toru przemiany materii.

27.7.1.2. Zator tętnicy krezkowej górnej Zator tętnicy krezkowej górnej (TKG) rzadko (tylko w 15%) zamyka całkowicie odejście TKG. Zwykle lokalizuje się ob-

27.7.1.2.2. Rozpoznanie Rozpoznanie zatoru TKG jest bardzo trudne i zwykle zostaje ustalone zbyt późno. Otwarcie jamy brzusznej związane jest najczęściej z wystąpieniem objawów otrzewnowych bez ustalenia dokładnego rozpoznania. Chirurg musi pamiętać o możliwości wystąpienia zatoru TKG u chorego po 50. rż. z migotaniem przedsionków, po zabiegu kardiochirurgicznym, inwazyjnej diagnostyce naczyniowej lub zabiegach wewnątrznaczyniowych w przypadkach niecharakterystycznych silnych dolegliwości bólowych w jamie brzusznej o niejasnej etiologii, które nie znajdują potwierdzenia w ocenie fizykalnej jamy brzusznej. Niestety, rutynowo wykonywana USG nie wnosi zbyt wiele do rozpoznania ze względu na wzdęcie brzucha. Przeglądowy radiogram jamy brzusznej może być pomocny w późnej fazie choroby. Radiologiczne cechy niedrożności jelit, klasyczny objaw "odcisku kciuka" w badaniu z użyciem barytu wskazują na obrzęk śluzówki oraz krwawienie podśluzówkowe. Mogą być widoczne pęcherzyki gazu w ścianie jelita lub żyle wrotnej, wskazuje to jednak na schyłkową fazę choroby. Badaniem z wyboru jest angiografia wykonana w dwóch projekcjach; w projekcji bocznej możliwajest ocena proksymainego odcinka TKG, zaś w przednio-tylnej jej odcinków dystalnych. Badanie to jest jednak nadal stosunkowo trudno dostępne poza ośrodkami specjalistycznymi. Pomocne w diagnostyce mogą być TK oraz MRI, najlepiej ze środkiem cieniującym podanym dożylnie.

27.7.1.2.3. Różnicowanie Zróżnicowanie przyczyny ostrego brzucha spowodowanego zatorem TKG od innych ostrych chorób jamy brzusznej jest bardzo trudne na podstawie badania klinicznego. Można nawet zaryzykować twierdzenie, iż jest ono niemożliwe. Z tych względów lekarz na ostrym dyżurze musi pamiętać o możliwości wystąpienia zatoru TKG u chorych z ostrymi objawami brzusznymi, u których obserwuje się migotanie przedsionków lub rozsianą miażdżycę obwodową oraz odwodnienie, zwłaszcza gdy przyczyna objawów otrzewnowych nie została ustalona. U niektórych chorych rozpoznanie będzie nadal niepewne, nawet po otwarciu jamy brzusznej. Badaniem z wyboru jest wybiórcza angiografia TKG lub aortografia przy użyciu cewnika zlokalizowanego na poziomie odejścia TKG. 27.7.1.2.4. Leczenie operacyjne Wskazaniem do otwarcia jamy brzusznej są zwykle objawy otrzewnowe (poza nielicznymi przypadkami rozpoznania zatoru TKG przed wykonaniem laparotomii). Najczęściej jednak po otwarciu jamy otrzewnej stwierdza się martwicę jelita o różnej rozległości. W przypadkach skrajnych obejmuje ona całe jelito cienkie, począwszy od dwunastnicy oraz 'YJjelita grubego - do zagięcia śledzionowego. U chorych z rozpoznaną śródoperacyjnie martwicą jelita wykonuje się zabiegi re sekcyjne, kierując się zasadą optymalnego wycięcia jelita (tzn. należy usuwać jak najmniej i w bezpiecznych granicach). W razie wątpliwości co do ukrwienia pozostawionego jelita powinno się ponownie otworzyć jamę brzuszną po 24 godzinach. Po potwierdzeniu żywotności jelita, zamyka się powłoki brzuszne, a w przypadku martwicy wykonuje się bardziej rozległą resekcję,

27.7.1.2.5. Wykonanje embolektomii Chory operowany jest w znieczuleniu ogólnym. Cięcie pośrodkowe sięga od wyrostka mieczykowatego poniżej pępka. Poprzecznicę wraz z siecią należy unieść ku górze. Należy ocenić wygląd jelit. Palec II i III ręki prawej należy wprowadzić poza trzecią część dwunastnicy do przestrzeni zanaczyniowej, a kciuk położyć na korzeń krezki jelita cienkiego i stwierdzić brak tętna. Następnie delikatnie preparując, odsłonić tętnicę krezkową górną poniżej odejścia tętnicy trzustkowo-dwunastniczej dolnej i powyżej odejścia tętnicy okrężniczej środkowej. TKG nacina się poprzecznie i po ewakuacji skrzepliny przedłużonej z obwodu przepłukuje się ją roztworem 0,5 mI heparyny niefrakcjonowanej w 100 mi NaCI. Następnie należy usunąć materiał zatorowy, wprowadzając cewnik Fogarty'ego do aorty i kilkakrotnie wyciągając go z wypełnionym balonem. Po uzyskaniu dobrego napływu tętnicę zamyka się pojedynczymi szwami o grubości 5-0 lub 6-0. W przypadku braku napływu (np. z powodu oderwania blaszki miażdżycowej w ujściu TKG od aorty) należy wykonać pomost od aorty do TKG, a w przypadku zmian w ścianie aorty poprowadzić przęsło omijające od tętnicy biodrowej. Materiałem z wyboru do wykonania przęsła jest żyła własna (z powodu zapalenia otrzewnej), a jedynie w razie braku odpowiedniej żyły można wykorzystać protezę zbrojoną z PTFE o średnicy 6 mm.

Po wykonaniu embolektomii ponownie ocenia się jelito cienkie i grube. Brak powrotu ukrwienia jelita jest wskazaniem do wykonania odcinkowej resekcji jelita cienkiego. Nie należy zwlekać z wykonaniem zespolenia jelitowego, natomiast w razie wątpliwości co do ukrwienia należy wykonać ponowne otwarcie (second look) jamy brzusznej po 24 i 48 godzinach. W zależności od obrazu śródoperacyjnego chirurg decyduje wtedy o zamknięciu jamy brzusznej lub wykonaniu kolejnych odcinkowych resekcji jelita. Chory wymaga stosowania w okresie pooperacyjnym: wyrównania zaburzeń wodno-elektrolitowych, relatywnego przewodnienia pod kontrolą ośrodkowego ciśnienia żylnego (OCŻ) oraz godzinowej zbiórki moczu, podania heparyny niefrakcjonowanej w pompie, w dawce 20 000-40 000 j.m./d, z kontrolą układu krzepnięcia. Ze względu na brak badań z randomizacją, nie zaleca się stosowania heparyn drobnocząsteczkowych we wczesnym okresie pooperacyjnym, lecz leki reologiczne i naczyniorozszerzające. Konieczna jest antybiotykoterapia o szerokim spektrum działania; w niektórych ośrodkach podaje się - przez cewnik umieszczony w TKG - roztwór papaweryny. U chorego można spodziewać się w odległej obserwacji odcinkowych zwężeń jelita powstałych na podłożu niedokrwienia i niepełnej rewaskularyzacji. 27.7.1.3. Zakrzepica tętnicy krezkowej górnej Zakrzepica tętnicy krezkowej górnej (ryc. 27.83) powstaje zwykle na podłożu uogólnionej miażdżycy z licznymi zmianami we wszystkich tętnicach obwodowych, w tym również w TKG. Przyczyną jej powstania jest zwykle odwodnienie (gwałtowne wymioty, silna biegunka), lecz czasami obserwuje się zakrzepicę u młodych mężczyzn spożywających przez kilka dni nadmierne ilości alkoholu. Inną przyczyną zakrzepicy może być nagłe zmniejszenie rzutu serca. U chorych z rozsianą miażdżycą rozwinięte krążenie oboczne z zakresu pnia trzewnego (PT) i tętnicy krezkowej dolnej (TKD) czasami umożliwia przeżycie jelita, jednak

Ryc. 27.83. Angiografia wybiórcza tętnicy krezkowej górnej: prawidłowy obraz tętnicy

27 / Chirurgia tętnic 995

u większości chorych konieczna jest laparotomia z powodu objawów otrzewnowych na skutek odcinkowej martwicy jelita lub martwicy obejmującej w skrajnych przypadkach całe jelito cienkie i grube do zagięcia śledzionowego jelita grubego. 27.7.1.3.1. Objawy i rozpoznanie Objawy są podobne do obserwowanych w zatorze TKG, jednak ich dynamika jest mniejsza. Badaniem z wyboru jest arteriografia TKG lub aortografia. W przypadku rozpoznania zakrzepicy w badaniu angiograficznym należy pozostawić w tętnicy "koszulkę" cewnika do arteriografii w celu ewentualnego wykonania lokalnej trombolizy. 27.7.1.3.2. Leczenie operacyjne Preparowanie tętnicy krezkowej wykonuje się tak, jak opisano wyżej. Po jej otwarciu należy delikatnie usunąć skrzeplinę, "wygniatając" ją z naczynia i wypłukując strumieniem roztworu NaCI. Następnie płucze się naczynia obwodowe, używając 500 mi roztworu heparyny (I mI heparyny niefrakcjonowanej w 500 mI 0,9% NaCI). Pomocny może być cewnik Fogarty'ego, zwłaszcza w udrożnieniu proksymainego odcinka tętnicy. W przypadku uzyskania dobrego napływu miejsce nacięcia tętnicy zamyka się szwami pojedynczymi i obserwuje wygląd jelita. U chorych, u których nie uzyskano napływu gwarantującego przeżycie jelita, wykonuje się pomost naczyniowy techniką opisaną poprzednio. U chorych ze zmianami martwiczymi wykonuje się opisane wcześniej zabiegi resekcyjne, z ponownym otwarciem jamy brzusznej po 24 godzinach w razie wątpliwości co do ukrwienia pozostawionego jelita. Zawsze wykonuje się ponowne otwarcie jamy otrzewnej po 24 i 48 godzinach. Następnie poprzez cewnik wprowadzony do TKG podaje się heparynę niefrakcjonowaną (w ilości jw.). W razie braku technicznych możliwości wprowadzenia cewnika do TKG, heparynę podaje się ogólnie. Chorych bez objawów ostrego brzucha można zakwalifikować do leczenia lokalną trombolizą, podając streptokinazę przez cewnik bezpośrednio do TKG. Po rozpuszczeniu skrzeplin, w razie istotnych zwężeń w TKG, zwłaszcza zlokalizowanych w jej proksymalnym odcinku, należy rozważyć przezskórną plastykę i implantację stentu. 27.7.1.3.3. Wyniki leczenia U większości chorych pomoc chirurgiczna jest spóźniona lub technicznie niemożliwa - rozwija się u nich martwica całego jelita cienkiego i grubego (do zagięcia śledzionowego).

U niektórych chorych po rozległych resekcjach obserwuje się zespół złego wchłaniania spowodowany zbyt krótkim jelitem. Wyniki leczenia są zdecydowanie złe - w warunkach amerykańskich odsetek zgonów sięga 58-85%. W warunkach polskich jest on większy ze względu na znacznie trudniejszy dostęp do specjalistycznej diagnostyki (angiografia klasyczna i TK), a w związku z tym znaczne opóźnienie w podjęciu właściwego leczenia.

27.7.1.4. Ostra niedrożność tętnicy krezkowej dolnej Ostra niedrożność tętnicy krezkowej dolnej (TKD) jest bardzo rzadko spotykana. Zwykle występuje u chorych z miażdżycą. Najczęściej spostrzeganą przyczyną ostrego niedokrwienia jelita grubego w zakresie ukrwienia TKD (tzn. od zagięcia śledzionowego do wysokości załamka otrzewnej w miednicy, a czasami jeszcze niżej do poziomu tętnic odbytniczych środkowych) są operacje nowotworów esicy i zstępnicy oraz operacje w obrębie dolnego odcinka aorty (np. z powodu niedrożności dystalnego odcinka aorty, zespołu Leriche'a lub tętniaka aorty brzusznej). W trakcie resekcji lewej połowy jelita grubego z powodu nowotworu, chirurg podwiązuje TKD u jej ujścia od aorty przy niewydolnym łuku Riolana (tętnicze połączenie pomiędzy TKG i TKD) ze względu na wycięcie układu chłonnego (Iimfadenektomię). Ukrwienie pozostałej części lewej połowy jelita grubego może być wówczas niewystarczające - wydaje się, że jest to główna przyczyna rozejścia zespolenia w tym obszarze. Kolejnym czynnikiem zwiększającym ryzyko martwicy lewej połowy jelita grubego jest operacyjne leczenie tętniaka aorty brzusznej (TAB) i - w mniejszym stopniu - zespołu Leriche'a. Zdecydowana mniejszość chirurgów uważa, że każda drożna TKD u chorego operowan~go z powodu TAB powinna zostać wszczepiona bezpośrednio do protezy. Pomocny w ocenie ukrwienia jelita może być śródoperacyjny pomiar przepływu techniką dopiera laserowego (laser Doppler flowmetry - LDF), przy czym przepływ poniżej 40 PU (perflux units) stanowi wskazanie do wszczepienia TKD. 27.7.1.4.1. Rozpoznanie Chory z niedokrwieniem lewej połowy jelita grubego skarży się zwykle w pierwszych dobach po operacji na zlokalizowany ból w lewym śród- i podbrzuszu, nieustępujący nawet po podaniu środków przeciwbólowych. Chory oddaje śluzowo-krwiste, cuchnące stolce. U takiego chorego po wykonaniu badania per rectum i potwierdzeniu obecności cuchnącego śluzowo-krwistego stolca konieczne jest wykonanie rektoskopii lub (bezpieczniejszej dla chorego) krótkiej kolonoskopii. Podczas badania stwierdza się martwicę błony śluzowej, a czasami nawet przedziurawienie jelita. Rozpoznanie samoistnego niedokrwienia lewej połowy jelita grubego jest zwykle możliwe na podstawie objawów otrzewnowych w okresie dokonanych zmian martwiczych. Poprzedzone jest ono czasami objawami narastających dolegliwości bólowych w lewym śród- i podbrzuszu. Czasami w pierwszym okresie chory skarży się na wzdęcie i niemożność oddania stolca. 27.7.1.4.2. Leczenie Wczesne wykonanie laparotomii lub relaparotomii daje choremu szansę na przeżycie. Zaleca się u takich chorych wykonanie operacji Hartmanna bez jednoczasowego wykonania ponownego zespolenia po wycięciu zmian martwiczych. U chorych po operacjach w obrębie brzusznego odcinka aorty, u których przepływ wynosił <40 PU, rutynowo powinno się wykonać ponowne otwarcie jamy brzusznej po 24

godzinach. U chorych, u których przepływ wynosił ponad 50 PU, nie zaobserwowano martwicy. Takie postępowanie znacznie poprawia rokowanie. Po zastosowaniu opisanej metody postępowania obserwuje się znaczne zmniejszenie śmiertelności. Konieczne jest wyrównanie zaburzeń wodno-elektrolitowych, antybiotykoterapia oraz podanie heparyny niefrakcjonowanej w pompie infuzyjnej pod kontrolą parametrów krzepnięcia. 27.7.1.5. Czynnościowe niedokrwienie jelit Do czynnościowego niedokrwienia jelit o przebiegu ostrym dochodzi zwykle u osób z niewydolnością prawokomorową, po świeżym zawale serca, w stanie wstrząsu septycznego. Tacy chorzy leczeni są często preparatami naparstnicy lub lekami podnoszącymi ciśnienie tętnicze, a powodującymi kurcz naczyń obwodowych. U niektórych chorych prowadzi to do różnego stopnia niedokrwienia, mogącego w konsekwencji wywołać martwicę różnych odcinków jelit. 27.7.1.5.1. Objawy i rozpoznanie Objawy nie są charakterystyczne. Czasami występują śluzowo-krwiste biegunki. Niedokrwienie pełnościenne prowadzi do martwicy i w konsekwencji do objawów ostrego zapalenia otrzewnej. Rozpoznanie ustala się na podstawie wybiórczej angiografii TKG - jednak wskazania do tego inwazyjnego badania w związku ze skąpymi objawami budzą wątpliwości. Ze względu na chorobę podstawową objawy brzuszne zwykle zwracają uwagę lekarza dopiero w czasie rozwijającego się (a czasami nawet rozwiniętego) zapalenia otrzewnej. 27.7.1.5.2. Leczenie Objawy zazwyczaj ustępują po poprawie stanu ogólnego, z wyjątkiem tych chorych, którzy wymagają wykonania laparotomii z powodu objawów otrzewnowych. We wczesnej fazie choroby, bez objawów ostrego brzucha, można wprowadzić cewnik do TKG i podać bezpośrednio do niej roztwór papaweryny. Pomocne jest włączenie do leczenia heparyny oraz leków reologicznych. 27.7.1.6. Zakrzepica

żył krezkowych

27.7.1.6.1. Etiologia Zakrzepica żył krezkowych bardzo rzadko jest samodzielną jednostką chorobową, zwykle towarzyszy innym patologiom z zakresu spływu żylnego do wątroby oraz patologiom związanym z uciskiem lub naciekaniem przez nowotwory przewodu pokarmowego. Czasami towarzyszy takim chorobom, jak na przykład czerwienica. Najczęstszą przyczyną zakrzepicy żył krezkowych jest marskość wątroby, szczególnie u chorych, u których doszło do odwodnienia i "zagęszczenia" krwi spowodowanego biegunką, wymiotami lub - co spotyka się coraz częściej podczas ostrych dyżurów ~ nadmiernego, wielodniowego spo-

życia alkoholu. W wielu przypadkach z zakrzepicą żył krezkowych współistnieje zakrzepica żyły wrotnej. Zakrzepicy żył krezkowych towarzyszy zakrzepica tętnicza - u niektórych chorych bardzo trudno stwierdzić, co było pierwotną przyczyną: zaburzenie napływu, czy też odpływu krwi. Zakrzepica żył krezkowych może dotyczyć zarówno małych, jak i dużych odgałęzień pnia żyły krezkowej lub nawet całego układu wrotnego. Zakrzepica w zależności od rozległości i średnicy zajętych naczyń daje objawy od odcinkowego zawału do rozległego zawału całego jelita. Jelito jest barwy sinofioletowej, czasami ocieka krwawą posoką, a podczas badania palpacyjnego odnosi się wrażenie, że każda warstwa ściany jelita jest osobnym (oddzielnym) tworem anatomicznym. 27.7.1.6.2. Objawy i rozpoznanie Objawy brzuszne są identyczne jak występujące w trakcie zatoru TKG. Zwykle nieco bardziej nasilone są krwisto-śluzowe biegunki. Zwraca uwagę wysoka wartość hematokrytu, niska wartość ciśnienia skurczowo-rozkurczowego oraz duża leukocytoza. Radiogram przeglądowy jamy brzusznej wykonany w pozycji stojącej uwidacznia obraz rozdętych pętli jelitowych, czasami z poziomami płynów. Podczas punkcji i płukania uzyskuje się krwisty płyn z jamy otrzewnej. Wyniki badania ultrasonograficznego z kolorowym obrazowaniem przepływu mogą być trudne do interpretacji ze względu na znacznego stopnia wzdęcie, jakkolwiek badanie to jest przydatne do rozpoznania zakrzepicy dystalnego odcinka żyły krezkowej górnej, żyły śledzionowej i pnia żyły wrotnej. Diagnostyka ta musi jednak być wykonana przez doświadczonego lekarza dysponującego dobrym sprzętem. Tomografia komputerowa umożliwia rozpoznanie zakrzepicy żyły krezkowej górnej, zwłaszcza jeśli jest wykonywana z podaniem dożylnym i doustnym środka cieniującego. Przydatna jest także arteriografia rezonansu magnetycznego. Ze względu na poszerzenie palety nieinwazyjnych badań diagnostycznych, za pomocą których można rozpoznać zakrzepicę żyły krezkowej górnej, zmianie uległ również sposób leczenia - obecnie przyjmuje się, że nie każdy chory wymaga pilnej operacji. 27.7.1.6.3. Leczenie W pierwszej kolejności należy rozpocząć leczenie prawokomorowej niewydolności serca pod kontrolą ośrodkowego ciśnienia żylnego (OCŻ) i godzinowej zbiórki moczu (GZM), a następnie wyrównać hipowolemię, Po pobraniu próbek krwi do badań układu krzepnięcia rozpoczyna się terapię dużymi dawkami heparyny niefrakcjonowanej: podaje się 30 000-40 000 j.!d w pompie. Ponadto należy podać leki reologiczne, leki zwiększające szczelność ściany naczynia oraz roztwory dekstranu drobnocząsteczkowego. Leczenie należy prowadzić w osłonie antybiotyków o szerokim spektrum działania. Stosowanie leków przeciwpłytkowych budzi wiele wątpliwości ze względu na trwałe zablokowanie płytek krwi, co może stanowić istotny problem u tych chorych, którzy będą wymagali leczenia operacyjnego.

27 I Chirurgia tętnic 997

Stosowanie leków trombolitycznych, takich jak streptokinaza, stafylokinaza, urokinaza, RTP-aza, jest - zdaniem autorów niniejszego rozdziału - przeciwwskazane ze względu na konieczność wykonania u niektórych chorych doraźnego zabiegu operacyjnego. Leczenie operacyjne podejmuje się w razie pojawienia się objawów otrzewnowych i polega na wycięciu martwego odcinka jelit. Tętniaki tętnic trzewnych opisano w podrozdziale 27.3.5.

27.7.2.

Przewlekłe niedokrwieniejelit Ustalenie rozpoznania izolowanego zwężenia lub niedrożności pnia trzewnego z jednoczesnym zwężeniem tętnicy krezkowej górnej (TKG) jest niezmiernie trudnym problemem klinicznym, często udaje się to dopiero w trakcie badania pośmiertnego. Wiele przypadków tej choroby pozostaje w ogóle nierozpoznawanych. Ze względu na rzadkość występowania choroby i niecharakterystyczne objawy, ustalenie rozpoznania jest trudne i długotrwałe. Choroba dotyczy głównie kobiet w średnim wieku. Objawy to niecharakterystyczne bóle występujące w pozycji siedzącej lub stojącej, czasami związane z posiłkami. U chorych z narastającym zwężeniem PT i TKG nasilają się one stopniowo nawet po coraz łatwiej strawnych posiłkach, by w przypadkach skrajnych pojawiać się nawet po wypiciu osłodzonej herbaty. Niektórzy chorzy zgłaszają nudności, wymioty, uporczywe biegunki, utratę masy ciała, czasami objawy choroby wrzodowej (owrzodzenie, nadżerki, zapalenie błony śluzowej żołądka i dwunastnicy).

27.7.2.1. Zwężenie lub niedrożność pnia trzewnego 27.7.2.1.1. Etiopatogeneza Zwężenie lub niedrożność pnia trzewnego jako samodzielnajednostka chorobowa występuje niezmiernie rzadko. Objawowe zwężenie PT jest spowodowane najczęściej przez więzadło łukowate pośrodkowe przepony (jest to tzw. niedrożność włóknisto-mięśniowa) lub incydentalnie przez włókna nerwowe łączące zwoje splotu trzewnego. Ogólnie zwężenia PT spowodowane uciskiem z zewnątrz niezależnie od przyczyny określa się mianem zespołu uciskowego pnia trzewnego. Arteriografia (w projekcji bocznej) wykonana z innych powodów uwidacznia przypadkowo zwężenie PT - zwykle o przebiegu bezobjawowym (ryc. 27.84). 27.7.2.1.2. Objawy i rozpoznanie W zasadzie jedynym objawem zgłaszanym przez chorego jest ból w nadbrzuszu związany z posiłkiem. Pojawia się on od kilkunastu minut do kilku godzin po posiłku i trwa różnie długo. Brak typowych dolegliwości i objawów oraz praktycznie prawidłowe wyniki badań laboratoryjnych powodują, że

Ryc. 27.84. Angiografkzny trzewnego

obraz krytycznego

zwężenia

pnia

chorzy są leczeni objawowo przez lekarzy różnych specjalności, często też trafiają do psychiatry. Naczyniowy szmer słyszalny w nadbrzuszu u niektórych chorych jest w zasadzie jedynym objawem przedmiotowym spostrzeganym u pacjentów ze zwężeniem PT. Ostateczne rozpoznanie ustala się, wykonując aortografię w projekcji bocznej z cewnikiem umieszczonym tuż powyżej odejścia pnia trzewnego, wybiórcza celiakografia może nie uwidocznić zwężenia, które często zlokalizowane jest w samym odejściu pnia od aorty. Bardzo pomocne w rozpoznaniu zwężenia PT są USG i angiografia techniką TK oraz MRI. 27.7.2.1.3. leczenie operacyjne Cięcie pośrodkowe górne przedłuża się poniżej pępka. Po uruchomieniu lewego płata wątroby przemieszcza się go na stronę prawą, następnie w rozworze przełykowym przepony uruchamia brzuszną część przełyku i za pomocą lateksowego dreniku odciąga w lewo, przez co uzyskuje się dobry dostęp do aorty: od rozworu aortowego przepony, aż po górny brzeg trzustki. Preparując wzdłuż tętnicy wątrobowej, dochodzi się do trójpodziału pnia trzewnego (konieczna jest tu duża ostrożność, ponieważ łatwo można uszkodzić tętnicę żołądkową lewą). Następnie uwalnia się PT, preparując wzdłuż niego, aż do jego odejścia z aorty.

ponadto zdecydowanie trudniejszy technicznie. Nie należy również wykonywać na jednym przęśle rewaskularyzacji PT i TKG - bezpieczniejsze dla chorego jest wykonanie dwóch oddzielnych pomostów.

27.7.2.2. Zwężenie i niedrożność tętnicy krezkowej górnej

Ryc. 27.85. Angiograficzny obraz pnia trzewnego gicznej plastyce z użyciem łaty

po chirur-

U niektórych chorych uzyskuje się - po uwolnieniu PT z otaczających go włókien mięśniowych i włóknistych oraz nerwowych - powrót tętnienia trójpodziału PT i stopniowe rozszerzanie się wąskich naczyń odchodzących od niego. W przypadku braku tętnienia i stwierdzenia na podstawie badania fizykalnego przeszkody w ujściu PT z aorty wykonuje się: III plastykę miejscową ujścia z wszyciem łaty, najlepiej z PTFE (ryc. 27.85); III pomost omijający od aorty powyżej PT do trójpodziału lub do tętnicy wątrobowej lub - w zależności od warunków w polu operacyjnym - do tętnicy śledzionowej; III alternatywnie - poprowadzenie pomostu po stronie prawej od aorty poniżej tętnic nerkowych do tętnicy wątrobowej wspólnej; pomost prowadzi się ponad trzustką poprzez krezkę poprzecznicy lub - po wykonaniu manewru Kochera - wzdłuż aorty (żyła własna lub zbrojona proteza z PTFE); II W przypadku gdy aorta jest zmieniona miażdżycowo, naczyniowe przęsło prowadzi się od prawej tętnicy biodrowej poza wstępnicą, po jej uruchomieniu ponad trzustką lub po wykonaniu manewru Kochera wzdłuż aorty - zespolenie z PT jak wyżej; zawsze należy stosować protezę zbrojoną z PTFE, gdy żyła własna chorego nie nadaje się do wykonania pomostu. W przypadku krytycznego zwężenia PT coraz częściej wykonuje się zabiegi endowaskularne - przezskórną angioplastykę zwężenia z wszczepieniem stentu w przypadku odwarstwienia blaszki miażdżycowej lub niesatysfakcjonującego poszerzenia z utrzymującą się znaczną resztkową stenozą (powyżej 20%). Coraz więcej zwolenników znajduje rutynowe wszczepianie stentów, zwłaszcza w zwężeniu w miejscu odejścia PT. Najwygodniejszym dostępem w większości przypadków zapewnia wkłucie do tętnicy pachowej lub ramiennej lewej w związku z kątem odejścia PT od aorty. Nie należy zespalać TKG z PT ze względu na możliwy postęp miażdżycy, a tym samym zagrożenie drugiej unaczyniającej trzewa jamy brzusznej tętnicy - zabieg ten jest

27.7.2.2.1. Etiopatogeneza Tętnica krezkowa górna jest odpowiedzialna za ukrwienie całego jelita cienkiego oraz jelita grubego do zagięcia śledzionowego okrężnicy poprzecznej. Całkowita niedrożność TKG bez zmian w PT i tętnicy krezkowej dolnej (TKD) jest rzadką chorobą - zwykle nie daje znaczących objawów, co związane jest z poszerzonymi połączeniami z PT i TKD. Najczęstszą przyczyną zwężenia lub niedrożności TKG jest miażdżyca. Blaszka miażdżycowa lokalizuje się w odejściu TKG od aorty lub tuż poniżej, zwykle przed oddaniem pierwszej gałęzi, jakąjest tętnica trzustkowo-dwunastnicza dolna. Zwężenie lub niedrożność TKG towarzyszy zwykle rozsianym zmianom miażdżycowym ze zmianami niedokrwiennymi w innych narządach. Warto pamiętać, że istnieje wiele anomalii anatomicznych, które wiążą się z możliwością uszkodzenia ważnych dla prawidłowego funkcjonowania organizmu naczyń. Wokoło 2-10% chorych tętnica prawego płata wątroby jest odgałęzieniem TKG, samodzielnie odchodzi od aorty lub ma wspólne odejście z TKG. Rzadziej stwierdzaną przyczyną zwężenia TKG jest tętniak zapalny aorty brzusznej lub tętniak brzuszno-piersiowy. 27.7.2.2.2. Objawy i rozpoznanie Objawy zwężenia lub niedrożności TKG są podobne do występujących w przypadku zwężenia PT, jednak pojawiają się one po nieco dłuższym czasie od posiłku. Dolegliwości bólowe nasilają się po spożyciu ciężkostrawnych posiłków. Kolejnym objawem jest zmniejszenie masy ciała, spowodowane trzema czynnikami: chory zaczyna unikać jedzenia początkowo ciężkostrawnych posiłków, potem zmniejsza objętość posiłku, co prowadzi w efekcie do zmniejszenia masy ciała; III upośledzone ukrwienie doprowadza do powstania zespołu złego wchłaniania; III uporczywe biegunki (często "tłuszczowe") są kolejną przyczyną zmniejszenia masy ciała i wyniszczenia orgaruzrnu. Rozpoznanie nadal jednak jest bardzo trudne, bowiem obraz choroby imituje inne schorzenia mogące toczyć się w jamie brzusznej: od przewlekłego zapalenia trzustki do nowotworu włącznie. Czasami dopiero wystąpienie powikłań - zawału jelita lub jego zwężenia - doprowadza do ustalenia rozpoznania. Badanie fizykalne w zasadzie niewiele wnosi do ustalenia rozpoznania, jednakże dokładnie przeprowadzone umożliwia ustalenie przesłanek mogących ułatwić rozpoznanie. Lekarz stwierdza szmer nad obwodowymi tętnicami (szyjnymi, udowymi), czasami można wysłuchać szmer naczyniowy w nad- i śródbrzuszu. Badania laboratoryjne, rentgenowskie bądź endoskopowe obrazują bardzo często chorobę wrzodową, przewlekłe

27 I Chirurgia tętnic 999

zapalenie trzustki lub sugerują obecność nowotworu o nieustalonej lokalizacji. Najważniejszym jednak elementem ustalenia prawidłowego rozpoznania jest świadomość lekarza, że może mieć do czynienia z chorobą niedokrwienną przewodu pokarmowego. Skierowanie chorego na arteriografię umożliwia ustalenie rozpoznania zwężenia lub niedrożności TKG. W arteriografii zobrazowane zostaje zwężenie oraz objawy pośrednie. Uwidocznienie tak zwanego łuku Riolana (tzn. szerokiego połączenia pomiędzy tętnicą okrężniczą środkową a tętnicą krezkową dolną) jest również dowodem na zwężenie lub niedrożność TKG. Coraz częściej rozpoznanie ustalane jest na podstawie badania ultrasonograficznego, o ile lekarz wykonujący badanie dysponuje wysokiej jakości USG z opcją kolorowego obrazowania przepływu. Bardzo precyzyjnymi badaniami są angiografia TK lub MRI, które umożliwiają rozpoznanie, a przy tym nie są badaniami inwazyjnymi. Nadal jednak badaniem decydującym o zakwalifikowaniu chorego do leczenia operacyjnego lub endowaskularnego jest aortografia z zobrazowaniem TKG lub selektywna angiografia TKG, umożliwiająca ocenę stopnia zwężenia i jego dokładną lokalizację. 27.7.2.2.3. Różnicowanie Po wykluczeniu choroby wrzodowej, przewlekłego zapalenia trzustki, nowotworu oraz po stwierdzeniu obecności szmerów naczyniowych nad obwodowymi naczyniami, doświadczony lekarz powinien powziąć podejrzenie co do istnienia choroby niedokrwiennej jelit i zlecić wykonanie arteriografii. Wciąż jednak prawidłowe rozpoznanie ustala się najczęściej w trakcie wykonywania aortografii z innej przyczyny. 27.7.2.2.4. Wskazania do leczenia operacyjnego oraz metody operacji Rozpoznanie zwężenia lub niedrożności TKG jest wskazaniem do leczenia operacyjnego. Operacyjne leczenie zwężenia TKG u chorego bez objawów jest wskazane z kilku względów: III należy przyjąć, że wprawdzie objawy mogą wystąpić w czasie trudnym do przewidzenia, to jednak wykonanie jakiegokolwiek (nawet banalnego) zabiegu operacyjnego może naruszyć równowagę hemodynamiczną krążenia obocznego i w konsekwencji doprowadzić do martwicy jelita; III wykonanie operacyjnego zabiegu u chorego niewyniszczonego jest bezpieczniejsze; iii ostateczna decyzja jest uzależniona od świadomej zgody chorego, bowiem każdy zabieg jest związany z ryzykiem wystąpienia powikłań. Operacyjne leczenie objawowego zwężenia TKG umożliwia poprawę komfortu życia chorego. Istnieje jednak kilka możliwości naprawy napływu w zwężonej lub niedrożnej TKG: III miejscowa plastyka przy użyciu łaty - bardzo trudne dojście zaotrzewnowe lewostronne; niewielka odległość pomiędzy pniem trzewnym, TKG oraz tętnicami nerkowymi bardzo utrudnia wykonanie tego zabiegu, ponad-

11II

11II

11II

to chirurg nie ma możliwości dokładnej oceny ukrwienia przewodu pokarmowego; odcięcie TKG od aorty i jej ponowne wszczepienie - dojście zaotrzewnowe lewostronne, zwykle bardzo trudne technicznie z wymienionych względów; alternatywnym rozwiązaniem jest wszczepienie TKG do pomostu, którego proksymalny koniec należy wszczepić do aorty powyżej PT; pomost wykonany za pomocą zbrojonej protezy z PTFE lub żyły własnej chorego do TKG od aorty brzusznej; angioplastyka przezskórna z implantacją stentu - wykonuje się ją techniką opisaną w rozdziale dotyczącym zwężenia PI.

Liczni chirurdzy uważają, że dostęp zaotrzewnowy jest dostępem z wyboru, jednak używający tej metody chirurg jest pozbawiony możliwości bezpośredniej oceny ukrwienia przewodu pokarmowego. Autorzy niniejszego rozdziału są zwolennikami dojścia przezotrzewnowego, ponieważ umożliwia ono dokładną ocenę ukrwienia przewodu pokarmowego i daje możliwość dokonania pomiarów przepływu metodą dopiera nie tylko w obrębie dużych naczyń, lecz również w zakresie krążenia włośniczkowego w ścianie jelit metodą doplera laserowego (LDF), zaś prawidłowy przepływ włośniczkowy warunkuje powodzenie operacji. 27.7.2.2.5. Technika operacji wykonania pomostowania od aorty do tętnicy krezkowej górnej 11II Cięcie środkowe od wyrostka mieczykowatego do spojenia łonowego; 11II wypreparowanie TKG nad otworem Winslowa (tzn. ponad trzecią częścią dwunastnicy pomiędzy odejściem od TKG tętnicy trzustkowo-dwunastniczej dolnej i tętnicy okrężniczej środkowej; II wypreparowanie brzusznego odcinka aorty poniżej tętnic nerkowych, a powyżej odejścia TKD; III W przypadku zmian miażdżycowych - odsłonięcie prawej lub lewej tętnicy biodrowej; II wszycie protezy zbrojonej z PTFE do boku TKG, a następnie z wyboru do boku aorty pomiędzy tętnicami nerkowymi a TKD lub do boku prawej lub lewej tętnicy biodrowej w zależności od miejscowych warunków; 11III dokonanie pomiarów przepływów w TKG oraz pomiarów LDF (patrz podrozdział 27.7.2.3).

27.7.2.3. Zwężenie lub niedrożność tętnicy krezkowej dolnej Zwężenie lub niedrożność TKD bardzo rzadko daje objawy ze względu na wydolne połączenie TKG z TKD za pomocą naczyń łączących tętnicę okrężniczą środkową z tętnicą okrężniczą lewą (tzw. łuk Riolana) oraz połączenie TKD z tętnicami biodrowymi (tzw. łuk Huntera). Gdy wymienione połączenia ulegną uszkodzeniu w wyniku postępującego procesu miażdżycowego, może dojść w skrajnych przypadkach do martwicy lewej połowy jelita grubego. Objawy niedokrwienia zstępnicy oraz esicy to najczęściej krwisto-śluzowe biegunki, zwykle cuchnące. Krew w stolcu ma barwę od żywo czerwonej do brunatnej. Niedokrwienie tej części przewodu pokarmowego prowadzi do narastającego zwężenia zagięcia śledzionowego i zstępnicy

- obraz uzyskany podczas badania radiologicznego może przemawiać za nowotworem, nawet wtedy gdy wynik badania histopatologicznego wycinków pobranych w czasie kolonoskopii jest ujemny. Leczeniem z wyboru jest lewostronna hemikolektomia z całkowitym lub częściowym wycięciem esicy i wykonaniem zespolenia poprzeczniczo-odbytniczego - zawsze należy rozważyć możliwość wykonania planowego otwarcia jamy brzusznej po 24 godzinach w celu sprawdzenia ukrwienia nie tylko w obrębie zespolenia, lecz również w pozostałych odcinkach przewodu pokarmowego. Poważnym problemem, który może zwiększyć ryzyko powstania martwicy esicy lub zstępnicy, jest konieczność wykonania operacji naczyniowej w obrębie brzusznego odcinka aorty lub operacji onkologicznej na lewej połowie jelita grubego i esicy, bowiem u chorych ze zwężeniem lub niedrożnością TKD dochodzi do uszkodzenia krążenia obocznego. Dlatego też po operacjach rekonstrukcyjnych przeprowadzonych w obrębie brzusznego odcinka aorty należy - w razie jakichkolwiek wątpliwości klinicznych (a najlepiej rutynowo) - wykonać pomiary przepływu włośniczkowego za pomocą LDF. Przepływ w granicach 40 PU lub poniżej jest wskazaniem do jednoczasowego wycięcia esicy lub zstępnicy, z wykonaniem zespolenia lub operacji Hartmanna. Przepływ w granicach 40-60 PU jest wskazaniem do ponownego otwarcia jamy brzusznej po 24 i 48 godzinach, z dokonaniem ponownych pomiarów LDF, w celu podjęcia decyzji o wycięciu części jelita grubego lub zamknięciu jamy otrzewnej. Przepływ powyżej 60 PU rokuje dobrze co do przeżycia jelita grubego. Podobna sytuacja zaburzenia ukrwienia poprzez uszkodzenie krążenia obocznego istnieje w chirurgii onkologicznej. Według autorów niniejszego rozdziału, powikłania w gojeniu zespoleń lewej połowy jelita grubego spowodowane są niedokrwieniem. Wykonując u chorych z miażdżycowym zwężeniem tętnicy krezkowej dolnej resekcję lewej połowy jelita grubego lub esicy, tętnica ta powinna być podwiązana na aorcie, albowiem uszkodzeniu ulega całe krążenie oboczne, co może być przyczyną niedokrwienia zespolenia i jego rozejścia lub martwicy sąsiadujących odcinków jelita grubego.

27.8. ZWĘŻENIE ZEWNĄTRZCZASZKOWEGO ODCINKA TĘTNIC SZYJNYCH 27.8.1. Wstęp Udar mózgu zajmuje trzecie miejsce wśród chorób wywołujących najwięcej zgonów w krajach rozwiniętych. W USA rocznie notuje się 500 000 nowych udarów, w Polsce ponad 70 000. Przyjmuje się, że 75-80% wszystkich udarów stanowią udary niedokrwienne, w tym około 20% jest spowodowane zmianami w obrębie pozaczaszkowych tętnic mózgowych. U wielu z tych chorych zwężenia w tętnicach szyjnych, odpowiedzialne za wystąpienie objawów niedokrwienia mózgu, mogą być usunięte operacyjnie. Opierając się na wynikach wieloośrodkowych badań z randomizacją

(NASCET i ECST) można stwierdzić, że udrożnienie tętnicy szyjnej wewnętrznej jest skuteczniejszą metodą wtórnej profilaktyki udaru niedokrwiennego u chorych z objawowym zwężeniem >70% niż leczenie farmakologiczne lekami antyagregacyjnymi (stosowane jako jedyna metoda). Na podstawie 3-letniej obserwacji osób operowanych i nieoperowanych stwierdzono, że odsetek udarów zlokalizowanych po stronie zwężenia wyniósł odpowiednio: • 12,3% vs 21,9% - w badaniu ECST; • 9% vs 26% - w badaniu NASCET. Stwierdzono także, że zwężenia >50% nie powinny być operowane, gdyż odsetek udarów zależnych od zwężonej w tym stopniu tętnicy jest w obu grupach (tzn. osób operowanych i osób leczonych tylko farmakologicznie) zbliżony. Wykazano również, że w grupie chorych ze zwężeniem 50-69% udrożnienie tętnicy szyjnej wewnętrznej umiarkowanie zmniejsza ryzyko wystąpienia udaru niedokrwiennego w porównaniu z grupą leczonąjedynie farmakologicznie. Wyniki jedynego wieloośrodkowego badania z randomizacją, oceniającego skuteczność udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej jako formy pierwotnej profilaktyki u chorych z bezobjawowym zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej (ACAS), wykazały przewagę leczenia operacyjnego nad farmakologicznym w przypadku zwężeń >60% (5,1% vs 11%).

27.8.2. Przyczyny i objawy kliniczne wywołane zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej Miażdżyca jest przyczyną 90% zwężeń i niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej. Blaszki miażdżycowe umiejscowione są zwykle w rozwidleniu tętnicy szyjnej wspólnej i początkowych odcinkach tętnic szyjnych: wewnętrznej i zewnętrznej. Znacznie rzadziej przyczyną zwężeń i niedrożności są zagięcia kątowe tętnicy szyjnej wewnętrznej, przerost włóknisto-mięśniowy, tętniaki, rozwarstwienia czy urazy. Najczęstszą przyczyną wywołującą objawy niedokrwienia mózgu lub siatkówki u chorych ze zwężeniem tętnicy szyjnej wewnętrznej jest zatorowość spowodowana odrywaniem się fragmentów blaszek miażdżycowych i skrzeplin. Hemodynamiczna przyczyna niedokrwienia mózgu, związana ze zmniejszeniem przepływu w tętnicy szyjnej wewnętrznej i jej odgałęzieniach wywołanym jej zwężeniem, występuje u mniej niż 10% chorych. Najczęściej stwierdzane objawy niedokrwienia mózgu to: III zaburzenia ruchowe i czuciowe po stronie przeciwnej do zwężenia; III zaburzenia mowy, jeśli zmiany w tętnicy znajdują się po stronie półkuli dominującej. Zaburzenia ruchowe to różnego stopnia niedowłady i porażenia mięśni. Natomiast zaburzenia czucia to drętwienia, parestezje, utrata czucia i przeczulica skóry. Zaburzenia mowy mają najczęściej charakter afazji ruchowej towarzyszącej niedowładom kończyny górnej, ale występują także jako afazja czuciowa lub mieszana. Wymienione wyżej objawy mogą mieć różne nasilenie i czas trwania, w zależności od rozległości uszkodzenia mózgu i wydolności

27/ Chirurgia tętnic

1001

krążenia obocznego. Zależnie od czasu trwania i nasilenia objawów neurologicznych rozróżnia się: • przemijające niedokrwienie mózgu (transient ischemic attack - TIA): objawy neurologiczne cofają się w ciągu 24 godzin; • udar niedokrwienny: mały, gdy deficyt neurologiczny nie uniemożliwia samodzielnego życia i duży, gdy chory wymaga opieki innej osoby. Zaburzenia wzrokowe występują po stronie zwężonej lub niedrożnej tętnicy. Najczęściej mają postać przemijającej nagłej ślepoty jednoocznej (amaurosis fugax), rzadziej obuocznej, przemijającego niedowidzenia połowiczego lub kwadrantowego, "mroczków" lub jasnych i szybko znikających punktów. Chorzy często informują o zaburzeniach widzenia o typie przesuwającej się kurtyny zasłaniającej pole widzenia. Objawy te w większości przypadków nie są trwałe i ustępują po kilku sekundach lub minutach, tylko niekiedy utrzymują się dłużej. Z innych objawów należy wymienić: napadowe bóle i zawroty głowy, zaburzenia równowagi, krótkotrwałe utraty świadomości, omdlenia, utraty przytomności oraz postępujące zaburzenia pamięci i sprawności umysłowej.

27.8.3. Rozpoznawanie zwężeń i niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej 27.8.3.1.

Badanie przedmiotowe Badanie przedmiotowe chorych ze zwężeniem lub niedrożnością tętnicy szyjnej wewnętrznej niewiele wnosi do rozpoznania. Przy badaniu palpacyjnym tętnic znaczenie ma jedynie brak tętna na tętnicy szyjnej wspólnej, skroniowej powierzchownej, twarzowej i podobojczykowej. Nie można wyczuć tętna na tętnicy szyjnej wewnętrznej, gdyż zwykle leży ona w miejscu niedostępnym badaniu palpacyjnemu. W czasie badania przedmiotowego osoby, u której podejrzewa się zwężenie (niedrożność) tętnicy szyjnej wewnętrznej, konieczne jest dokładne osłuchanie okolicy rozwidlenia tętnicy szyjnej. Wyraźny szmer w okolicy kąta żuchwy może przemawiać za obecnością zwężenia jednej z tętnic: szyjnej wspólnej, wewnętrznej lub zewnętrznej. Szmer pojawia się, gdy zwężenie tętnicy przekracza 50-75%, ale może zanikać i nie być słyszalny, gdy zwężenie przekracza 90%. Przypadkowe stwierdzenie szmeru w okolicy kąta żuchwy wymaga zawsze wykonania badania doplerowskiego lub ultrasonograficznego w celu określenia umiejscowienia i oceny stopnia zwężenia tętnic szyjnych. 27.8.3.2.

Badania obrazowe Badania służące ocenie zmian w tętnicy szyjnej wewnętrznej powinny uwidocznić: • anatomię tętnic szyjnych i łuku aorty; • stopień zwężenia tętnicy, jego umiejscowienie i rozległość; • morfologię i strukturę blaszki miażdżycowej; • stan tętnic wewnątrzczaszkowych; • inne lub współistniejące zmiany patologiczne, np. tętniaki, rozwarstwienie, przetoki tętniczo-żylne, pętle, zagięcia kątowe.

Ryc. 27.86. USG tętnicy szyjnej wewnętrznej: blaszka miażdżycowa z owrzodzeniem

widoczna

Wszystkie te elementy mają kluczowe znaczenie w ustaleniu wskazań i planowaniu rodzaju operacji. Informacje na temat zaburzeń przepływu oraz umiejscowienia i rozległości zmian morfologicznych w tętnicach można uzyskać, wykorzystując badania nieinwazyjne i inwazyjne. Wśród badań nieinwazyjnych największe znaczenie mają: • ultrasonografia z podwójnym obrazowaniem; • badanie doplerowskie falą ciągłą; • arteriografia rezonansu magnetycznego; • arteriografia spiralnej tomografii komputerowej • przez czaszkowe badanie doplerowskie (TCD).

•..

Zalecanym nieinwazyjnym badaniem pierwszego rzutu jest ultrasonografia z podwójnym obrazowaniem. Pozwala ona jednocześnie ocenić stopień zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej na podstawie krzywej przepływu lub pomiarów średnicy tętnicy oraz uwidocznić morfologię blaszki miażdżycowej. Na podstawie wyników tego badania można w większości przypadków bezpiecznie i pewnie kwalifikować chorych do udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej, bez konieczności wykonywania arteriografii (ryc. 27.86). Badanie techniką doplerowską jest przydatne jako badanie wstępne, przesiewowe. Obecnie badanie to ma mniejsze znaczenie diagnostyczne, gdyż jest wypierane przez dokładniejszą i dającą więcej informacji ultrasonografię metodąpodwójnego obrazowania. Arteriografia rezonansu magnetycznego daje możliwość oceny tętnic szyjnych na całym przebiegu. Dokładność tego badania jest porównywalna z ultrasonografią z podwójnym obrazowaniem. W badaniu tym uzyskuje się zwykle obraz zwężenia większego, niż jest ono w rzeczywistości (ryc. 27.87). Arteriografia spiralnej tomografii komputerowej jest badaniem przydatnym, lecz niewystarczającym do ustalenia rozpoznania. Z dotychczasowych obserwacji wynika, że metoda ta nie przewyższa dokładnością ultrasonografii ani arteriografii rezonansu magnetycznego. Przezczaszkowe badanie doplerowskie pozwala z dużą dokładnością ocenić przepływ w tętnicach wewnątrzczaszkowych. Stosując tę technikę, można stwierdzić obecność zwężeń i określić kierunek przepływu w tych tętnicach. Badaniem inwazyjnym o podstawowym znaczeniu (złotym standardem) pozostaje od lat klasyczna arteriografia z dotętniczym podaniem środka cieniującego, udoskonalona techniką subtrakcji. Obecnie uważa się, że wskazania do wykonania przedoperacyjnej arteriografii istnieją jedynie

w określonych przypadkach. Wśród najważniejszych należy tu wymienić: • brak możliwości wykonania ultrasonografii z podwójnym obrazowaniem lub arteriografii rezonansu magnetycznego; • sytuację, gdy wyniki tych dwóch badań są trudne do interpretacji lub wyraźnie się różnią; • konieczność różnicowania między krytycznym zwężeniem i niedrożnością tętnicy szyjnej wewnętrznej; • brak jednoznacznej oceny po wykonaniu badania techniką ultrasonografii z podwójnym obrazowaniem spowodowany silnym uwapnieniem blaszki miażdżycowej lub jej długością; • konieczność oceny bliższego odcinka tętnicy szyjnej wspólnej, syfonu i tętnic wewnątrzczaszkowych (ryc. 27.88). Należy podkreślić, że w większości przypadków ultrasonografia z podwójnym obrazowaniem i arteriografia rezonansu magnetycznego dają wystarczającą ilość informacji do zakwalifikowania chorego do udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej. W ocenie zmian, jakie dokonały się w mózgu, czy to na skutek zmian w tętnicach, czy w wyniku innych przyczyn, badaniem z wyboru jest tomografia komputerowa.

27.8.4. Ocena ryzyka przedoperacyjnego

Ryc. 27.87. Arteriografia nie prawej i niedrożność

rezonansu magnetycznego: zwężelewej tętnicy szyjnej wewnętrznej

Kwalifikując chorego do udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej, należy pamiętać, że jest to operacja profilaktyczna, mająca zapobiec udarowi niedokrwiennemu. Jako działanie profilaktyczne, nie może więc nieść ze sobą dużego ryzyka okołooperacyjnego. Ryzyko związane z operacją zależy od stanu chorego oraz doświadczenia chirurga i zespołu operującego. Wielkość ryzyka związanego z operacją zależy od stanu chorego wynikającego z: obecności i nasilenia chorób (głównie krążenia i oddychania), stanu neurologicznego w chwili operacji, miejscowych zmian w tętnicach oraz od indywidualnych wskazań do operacji. Najlepsze wyniki udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej i najmniejszą liczbę powikłań stwierdza się u chorych bez wcześniejszych objawów neurologicznych. Gorsze wyniki uzyskuje się w grupie chorych, którzy przebyli TrA, a najgorsze u osób po udarze z utrwalonymi objawami neurologicznymi. Ryzyko wystąpienia śród- i pooperacyjnych powikłań jest większe u chorych, u których występują zwężenia lub niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej po stronie przeciwległej do zwężenia oraz u chorych z ogniskami niedokrwiennymi w mózgu. Należy pamiętać, że po udrożnieniu tętnicy szyjnej wewnętrznej najczęściej występują powikłania ze strony układu krążenia (zaostrzenie choroby niedokrwiennej serca, zawał serca, zaburzenia rytmu serca, podwyższone ciśnienie krwi).

27.8.5. Wskazania do udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej Ryc. 27.88. Arteriografia: nej (zaznaczone

strzałką)

zwężenie tętnicy

szyjnej wewnętrz-

Obecnie za wskazania wnętrznej uważa się:

do udrożnienia

tętnicy szyjnej we-

27 / Chirurgia tętnic 1003

III

III

III

zwężenie 70% u chorych, u których stwierdzano: ~ pojedyncze lub mnogie epizody TIA lub amaurosis fugax w ciągu ostatnich 6 miesięcy, mały udar (objawy neurologiczne nie powodują zaburzeń czynności życiowych w stopniu uniemożliwiającym samodzielne życie) w okresie 6 miesięcy, bez względu na obecność lub brak owrzodzenia blaszki miażdżycowej i wcześniejsze stosowanie leczenia antyagregacyjnego; bezobjawowe zwężenie 70% przy obecnym zwężeniu tętnicy szyjnej wewnętrznej po stronie przeciwległej w przedziale 70~ 100%; jednostronne lub obustronne zwężenie 70% bezobjawowe albo u osoby z epizodem TIA lub małym udarem w wywiadzie, wymagającej pomostowania aortalno-wieńcowego, operacji tętniaka aorty lub zespołu Leriche'a, Wskazane jest jednostronne udrożnienie przed operacją aorty lub przed albo wraz z operacją kardiochirurgiczną,

Wskazaniem do udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej jest także bezobjawowe zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej >60%. Nie wszyscy chirurdzy - zwłaszcza neurolodzy - dopuszczają to wskazanie, gdyż skuteczność tego sposobu zapobiegania udarowi mózgu została udokumentowana tylko w jednym badaniu z randomizacją (ACAS).

III

III

III

III

w ostrej fazie zawału mięsrua sercowego i innych ostrych chorobach układu krążenia i oddychania; w ciężkim, dokonanym udarze mózgu oraz w udarze postępującym, gdy na podstawie TK stwierdza się świeże ognisko niedokrwienne w mózgu; w niedrożności tętnicy szyjnej wewnętrznej: skrzeplina w tętnicy szyjnej wewnętrznej, która z reguły rozpoczyna się na blaszce miażdżycowej w początkowym jej odcinku, wypełnia tętnicę aż do jej pierwszej dużej gałęzi, jakąjest tętnica oczna. W tej sytuacji udrożnienie tętnicy szyjnej wewnętrznej w odcinku szyjnym, przy niedrożnym odcinku śródczaszkowym, nie poprawia krążenia mózgowego; w przypadku współistnienia tętniaka tętnic wewnątrzczaszkowych (przeciwwskazanie względne).

Według większości autorów, zaawansowany wiek chorego nie stanowi przeciwwskazania do udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej, chociaż w ostatnich latach coraz częściej można spotkać opinie o ostrożnym kwalifikowaniu do operacji osób po 80. roku życia. Algorytm postępowania w przypadku leczenia chorych ze zwężeniami tętnic szyjnych, oparty na najnowszych zaleceniach American Heart Association i National Stroke Association, przedstawiono na rycinie 27.89.

27.8.8. 27.8.6. Wybór czasu udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej Obecnie uważa się, że o tym, w jakim czasie po epizodzie niedokrwienia mózgu można wykonać udrożnienie tętnicy szyjnej wewnętrznej, decyduje stan ogólny oraz obecność i rozległość ogniska niedokrwiennego w mózgu stwierdzanego na podstawie TK. Chorzy po udarze niedokrwiennym z ogniskiem niedokrwienia w mózgu i wyraźnymi (choć zanikającymi) objawami neurologicznymi mogą być operowani dopiero po 4-6 tygodni leczenia zachowawczego, po wykonaniu kontrolnej tomografii komputerowej mózgu. Czas ten jest niezbędny, aby zmiany powstałe w ognisku niedokrwienia mogły się zagoić. W przeciwnym razie po operacji grozi ukrwotocznienie ogniska, a to wiąże się z nasileniem objawów neurologicznych. Należy pamiętać, że w okresie 4~6 tygodni oczekiwania na operację u około 10% chorych ponownie dochodzi do epizodów niedokrwienia mózgu o różnym nasileniu. Chorzy z bezobjawowym zwężeniem i po epizodzie TIA lub amaurosisfugax powinni być operowani najszybciej jak to możliwe, po przeprowadzeniu niezbędnych badań i potwierdzeniu obecności zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej.

27.8.7. Przeciwwskazania do udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej Operacja jest przeciwwskazana: u chorych, u których stwierdza się ciężkie choroby innych narządów, a spodziewany czas przeżycia jest krótki (6-12 miesięcy);

Sposoby monitorowania przepływu mózgowego i wykrywania niedokrwienia mózgu w czasie operacji O tym, czy w czasie operacji udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej wystąpi niedokrwienie mózgu, wymagające zastosowania środków zapewniających prawidłowy przepływ, decyduje wiele czynników. Najważniejsze z nich to: wydolność krążenia obocznego w obrębie koła Willisa; III wydolność połączeń zewnątrzi wewnątrzczaszkowych; stan drożności pozostałych tętnic szyjnych lub kręgowych. Istnieje wiele sposobów monitorowania przepływu mózgowego i wykrywania niedokrwienia mózgu w czasie operacji. Każdy z nich może być zastosowany zarówno u operowanych w znieczuleniu ogólnym, jak i znieczulanych w inny sposób. Do najważniejszych i najczęściej stosowanych sposobów monitorowania zalicza się: III ciągłe monitorowanie stanu neurologicznego u osób operowanych w znieczuleniu umożliwiającym zachowanie świadomości (w znieczuleniu miejscowym lub przewodowym). Kontrola jest bardzo prosta, polega bowiem na utrzymywaniu kontaktu słownego z chorym oraz ocenie sprawności ręki po stronie przeciwległej do operowanej (poleca się, aby chory wykonywał ruchy palcami lub ściskał piszczącą gumową zabawkę); ciągłe monitorowanie zapisu EEG u osób operowanych w znieczuleniu ogólnym. O niedokrwieniu mózgu świadczy spowolnienie zapisu, pojawienie się fal o mniejszej częstości i mniejszej amplitudzie - aż do ustania zapisu. O zaburzeniu czynności mózgu wywołanym niedokrwieniem świadczy także zwiększenie ak-

pozaczaszkowe

zwężenie tętnic szyjnych

bezobjawowe

małe zwężenie «50%)

zwężenie

<60% " lO III

III

" "

duże zwężenie (>70%)

zwężenie umiarkowane (50-69%)

wiek> 79 lat niestabilna choroba wieńcowa brak doświadczoneqo chirurga

ryzyko zabiegu

III lO

lO

wiek <79 lat stabilna choroba wieńcowa doświadczony chirurg

"

III

mniejsze zwężenie wiek <75 lat płeć żeńska udar >3 miesięcy lub wcześniej tylko objawy wzrokowe bez zwężenia wewnątrzczaszkowego niedokrwienie w obrębie drobnych naczyń mózgowych

II II II II II II

większe zwężenie wiek> 75 lat płeć męska udar <3 miesięcy objawy ogniskowe zwężenie wewnątrzczaszkowe bez niedokrwienia w obrębie d robnych naczyń mózgowych

>3%

(kontrola

czynników

leczenie zachowawcze ryzyka, leki przeciwpłytkowe, statyny, inhibitory

enzymu konwertującego

angiotensynę)

Ryc. 27.89. Algorytm postępowania w przypadku leczenia chorych ze zwężeniami tętnic szyjnych, oparty na najnowszych zaleceniach American Heart Association i National Stroke Association (cyt. za: Sacco R.J.: Extracranial carotid stenosis. N. Eng. J. Med., 2001; 345: 1113-1118)

III

tywności fal e lub o o 50% lub więcej oraz zmniejszenie aktywności fal a lub ~; analizę odpowiedzi czuciowych lub ruchowych potencjałów wywoływanych na zaciśnięcie tętnicy szyjnej wewnętrznej. Metoda polega na rejestrowaniu zapisu czynności kory mózgowej w czasie drażnienia prądem skóry w obrębie unerwienia nerwu pośrodkowego. Zmniejszenie amplitudy zapisu o 50% lub więcej może świadczyć o krytycznym zmniejszeniu przepływu i konieczności zastosowania czasowego przepływu wewnętrznego.

Wśród pośrednich metod służących wykrywaniu krytycznego zmniejszenia przepływu mózgowego po zaciśnięciu tętnicy szyjnej wewnętrznej największe znaczenie ma przezczaszkowe badanie doplerowskie (TCD).

27.8.9. Zabezpieczenie mózgu przed niedokrwieniem Środki zabezpieczające mózg przed niedokrwieniem stosuje się albo wybiórczo, po wykryciu niedokrwienia za pomocąjednej z metod monitorujących, albo rutynowo, aby uniknąć zagrożenia wynikającego z możliwości błędów wskazań urządzeń monitorujących.

Zapewnienie krążenia w czasie zaciśnięcia tętnicy szyjnej wewnętrznej poprzez wprowadzenie do wnętrza tętnicy kaniul umożliwiających czasowy przepływ wewnętrzny zyskało najwięcej zwolenników i jest najczęściej stosowanym sposobem zabezpieczenia mózgu przed niedokrwieniem. Sprawnie i szybko założony czasowy przepływ wewnętrzny, o średnicy wewnętrznej kaniul co najmniej 3 mm, zapewnia wystarczający przepływ mózgowy w czasie udrażniania (ryc. 27.90). Inną metodą zapewnienia dobrego ukrwienia mózgu w czasie zaciśnięcia tętnicy szyjnej wewnętrznej jest sztuczne zwiększenie systemowego ciśnienia krwi. Zwiększenie przepływu mózgowego uzyskuje się, podnosząc sztucznie systemowe ciśnienie krwi o 50-70 mm Hg przez podanie leków kurczących naczynia. Jednak sposób ten zwiększa ponad ośmiokrotnie ryzyko wystąpienia zawału lub ostrego niedokrwienia mięśnia sercowego.

27.8.10. Wykonanie udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej Operację wykonuje się w znieczuleniu przewodowym lub ogólnym. Dostęp do tętnic szyjnych: wewnętrznej, ze-

27 / Chirurgiatętnic 1005

cy szyjnej wewnętrznej od tętnicy szyjnej wspólnej udrażnia się ją przez wynicowanie i wszywa w miejsce odcięcia. Wadą tej metody jest niemożność dokładnej kontroli progu dogłowowego. Jeśli w czasie operacji wykonywanej tą metodą zachodzi konieczność zastosowania czasowego przepływu wewnętrznego, mogą wystąpić trudności techniczne. Zaletą tej metody jest możliwość jednoczesnego skrócenia tętnicy szyjnej wewnętrznej oraz mniejsza liczba nawrotowych zwężeń (ryc. 27.92).

27.8.10.1. Śródoperacyjna kontrola skuteczności udrożnienia

Ryc. 27.90. Czasowy przepływ wewnętrzny

(shunt)

wnętrznej i wspólnej uzyskuje się cięciem wzdłuż przedniego brzegu mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. Po odsłonięciu tętnic szyjnych: wewnętrznej, zewnętrznej i wspólnej najak najdłuższym odcinku oraz po podaniu heparyny zaciska się tętnice. Gdy stwierdza się objawy niedokrwienia mózgu jedną z opisanych wcześniej metod, konieczne jest założenie czasowego przepływu wewnętrznego po nacięciu tętnic, a przed rozpoczęciem udrożnienia. Po nacięciu tętnicy szyjnej wewnętrznej i wspólnej, usuwa się blaszkę miażdżycową. Jeśli błona wewnętrzna w tętnicy szyjnej wewnętrznej jest odwarstwiona lub stwierdza się wyraźny próg, należy przyszyć go pojedynczymi szwami wykonanymi nićmi niewchłanialnymi w celu zapobieżenia powstaniu "zastawki" lub rozwarstwienia. Tętnice zszywa się szwem ciągłym bądź wszywa łatę żylną lub z tworzywa sztucznego. W ranie pozostawia się drenaż ssący Redona (ryc. 27.91). Odmianą metody tradycyjnego udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej jest udrożnienie przez wynicowanie. Początkowe etapy operacji przebiegają podobnie, natomiast odmiennie przebiega samo udrożnienie. Po odcięciu tętni-

Ryc. 27.91. Udrożnienie tętnicy szyjnej wewnętrznej PZWL, 1998, Rozdz. 22, ryc. 22.11 i 22.13)

Po zastosowaniu śródoperacyjnej kontroli udrożnionego odcinka tętnicy szyjnej wewnętrznej wykazano, że po zakończeniu operacji u 17-28% chorych stwierdza się nieprawidłowości wynikające z błędów technicznych popełnionych podczas zabiegu. Do najczęściej rozpoznawanych śródoperacyjnie błędów technicznych należą: 11II pozostawienie blaszki miażdżycowej; 11II powstanie "zastawki" utworzonej z błony wewnętrznej w dogłowowym odcinku tętnicy szyjnej wewnętrznej; 11II pozostawienie skrzeplin przyściennych; III zagięcie kątowe tętnicy szyjnej wewnętrznej; III nierówne wszycie łaty (żylnej lub z tworzywa sztucznego). Błędy te powodują powstanie turbulentnego przepływu krwi i jednocześnie mogą być przyczyną powstania wczesnego zakrzepu lub późniejszego nawrotowego zwężenia. W ocenie skuteczności udrożnienia znalazły zastosowanie następujące badania śródoperacyjne: 11II badanie doplerowskie; 11II ultrasonografia z podwójnym obrazowaniem; 11II arteriografia wykonana przez kaniulę wkłutą do tętnicy szyjnej wspólnej poniżej miejsca udrożnienia; 11II angioskopia.

27.8.11.

Postępowanie z chorymi po operacji W pierwszych godzinach po operacji niezbędne jest prowadzenie intensywnej obserwacji chorego, najlepiej w sali po-

(cyt. za: Noszczyk

w.,

red.: Chirurgia

tętnic

i żył obwodowych.

Warszawa,

Ryc. 27.92. Udrożnienie tętnicy szyjnej wewnętrznej przez wynicowanie (cyt. za: Noszczyk w., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998, Rozdz. 22, ryc. 22.14)

operacyjnej i na oddziale intensywnego nadzoru. Konieczne są wówczas częste pomiary ciśnienia tętniczego (co 15-30 min) i tętna, kontrola stanu neurologicznego i kardiologicznego oraz kontrola krwawienia z rany. W czasie i po operacji wskazane jest zastosowanie dekstranu. Pierwsze godziny po operacji są okresem o szczególnym znaczeniu. Większość powikłań pooperacyjnych zdarza się właśnie w tym czasie. Leki antyagregacyjne podaje się co najmniej 24 godziny przed operacją, a następnie przez 6 miesięcy (lub nawet dłużej) po udrożnieniu tętnicy szyjnej wewnętrznej. Uzasadnieniem do podawania tych leków jest znaczna trombogenność udrożnionego odcinka tętnicy, wszytej łaty z tworzywa sztucznego lub łaty żylnej. Zalecane dawki kwasu acetylosalicylowego to 75-150 mg co 1-2 dni. Lekiem ant yagregacyjnym o wartości i skuteczności zbliżonej do kwasu acetylosalicylowego w leczeniu pooperacyjnym i zapobieganiu udarom mózgu jest tiklopidyna. Ma ona tę przewagę nad kwasem acetylosalicylowym, że może być stosowana u chorych na chorobę wrzodową oraz u osób nadwrażliwych na kwas acetylosalicylowy. W okresie pooperacyjnym wykonuje się kontrolne badania ultrasonograficzne z podwójnym obrazowaniem w celu rozpoznania nawrotowych zwężeń tętnicy szyjnej wewnętrznej. Pierwsze badanie wykonuje się 30 dni po operacji, kolejne po 6 miesiącach i po roku. W ciągu następnych 3-5 lat kontrolę ultrasonograficzną przeprowadza się raz w roku.

11II

11II

11II

11II

11II

27.8.12. Powikłania pooperacyjne 27.8.12.1. Powikłania wczesne We wczesnym okresie pooperacyjnym może dojść do powikłań ogólnych i miejscowych. Najczęściej występujące wczesne powikłania ogólne to: B powikłania kardiologiczne (zaburzenia rytmu serca, nasilenie choroby niedokrwiennej serca lub zawał mięśnia sercowego); 11II powikłania oddechowe;

iII

pooperacyjne spadki ciśnienia tętniczego (odpowiedzialne za wystąpienie powikłań neurologicznych); pooperacyjny wzrost ciśnienia tętniczego (wzrost ciśnienia po udrożnieniu tętnicy szyjnej wewnętrznej jest wywołany zwiększeniem aktywności wytwarzanej w mózgu reniny, angiotensyny oraz noradrenaliny pod wpływem jego niedotlenienia i obrzęku). Spośród powikłań miejscowych najczęściej występują: ostry zakrzep tętnicy szyjnej wewnętrznej (5% przypadków); najczęstszą przyczyną powstania pooperacyjnego zakrzepu tętnicy szyjnej wewnętrznej jest błąd techniczny popełniony w czasie operacji; zakrzepy tętnicy szyjnej wewnętrznej powinny być ponownie operowane tak szybko, jak to możliwe; krwawienie z rany pooperacyjnej (l,2~6,2% przypadków); przeważnie jest związane z pooperacyjnym wzrostem ciśnienia tętniczego; rzadko przyczyną krwawienia jest nieszczelność linii szwów, częściej niezaopatrzone niewielkie naczynia żylne lub tętnicze w ranie operacyjnej; objawy przekrwienia mózgu po udrożnieniu tętnicy szyjnej wewnętrznej (0,3-0,7% przypadków); przyczyną są znacznego stopnia zaburzenia autoregulacji przepływu wywołane długotrwałym jego zmniejszeniem po stronie znacznie zwężonej tętnicy; objawy występują zwykle między l. a 7. dniem po operacji (najczęściej są to silne, połowicze bóle głowy, oka i twarzy, napady drgawek oraz bóle typu bólów migrenowych); krwawienie wewnątrzczaszkowe; krwawienie do istniejącego przed operacją ogniska niedokrwiennego występuje rzadko (0,5-0,7%); bardzo rzadką przyczyną może być pęknięcie tętniaka wewnątrzczaszkowego; przemijające i utrwalone objawy niedokrwienia mózgu (0,1-7% przypadków); pojawienie się objawów niedokrwienia mózgu w okresie pooperacyjnym może być spowodowane ostrym zakrzepem operowanej tętnicy lub przemieszczeniem materiału zatorowego pozostawionego (fragmenty blaszki miażdżycowej) lub powstałego (skrzepliny) w miejscu udrożnienia; uszkodzenia nerwów czaszkowych; najczęściej ulegają uszkodzeniu nerwy: podjęzykowy i twarzowy oraz błędny i jego gałęzie; zakażenie rany pooperacyjnej «1% przypadków).

27 / Chirurgia tętnic 1007

27.8.12.2. Powikłania odległe Najczęściej spotykane odległe powikłania po operacjach tętnicy szyjnej wewnętrznej to: III tętniaki rzekome (0,5-0,7% przypadków); przeważnie przyczyną powstania tętniaka rzekomego jest zakażenie i następowa nieszczelność w linii szwów; w każdym przypadku tętniaka rzekomego konieczne jest wykonanie ponownej operacji; III nawrotowe zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej (1,5-23,9% przypadków); objawowe zwężenia nawrotowe spotyka się w 1,3-9,7% przypadków; wskazania do operacji są bardzo podobne do wskazań w zwężeniach pierwotnych; chory, u którego wystąpiły objawy niedokrwienia mózgu lub siatkówki zależne od nawrotowego zwężenia tętnicy szyjnej wewnętrznej, powinien być operowany.

•• 1 rok: 92,2-97%; III 5 lat: 76,7-91%; III 10 lat: 69,4-85%. Roczne ryzyko wystąpienia udaru po stronie operowanej w tej grupie wynosi 2-3%. W 5-letnich obserwacjach operowanych osób bezobjawową niedrożność operowanej tętnicy szyjnej wewnętrznej lub wspólnej stwierdza się w 4-5% przypadków. Chorzy ci z reguły nie wymagająreoperacji. W badaniu NASCET odsetek udarów w grupie osób operowanych wyniósł w ciągu 5 lat 15,7% w porównaniu z 22,2% w grupie osób leczonych zachowawczo. W badaniu ECST odsetek udarów w grupie osób operowanych wynosił 14,9%, podczas gdy w grupie osób leczonych farmakologicznie - 26,5%.

27.8.14. 27.8.13. Wyniki 27.8.13.1. Wyniki wczesne Wyniki wczesne (do 30 dni po operacji) oceniane są na podstawie skumulowanego wskaźnika zgonów i udarów. W badaniu ECST wskaźnik ten wyniósł 7%, a w badaniu NASCET 6%. Według zaleceń American Heart Association i National Stroke Association odsetki te nie powinny przekraczać: II 3% w przypadku chorych bezobjawowych; II 5% dla chorych z objawami przemijającego niedokrwienia mózgu; III 7% dla chorych po przebytym udarze niedokrwiennym; •• 10% u operowanych z powodu nawrotu zwężenia.

27.8.13.2. Wyniki odległe Celem udrożnienia tętnicy szyjnej wewnętrznej jest zapobieganie udarowi mózgu. Dlatego oceniając odległe wyniki operacji, należy określić, jaki odsetek chorych został uwolniony od groźby udaru. Wśród chorych bezobjawowych odsetek osób, które przeżyły określony czas bez udarów, jest następujący: •• l rok: 96-100%; •• 5 lat: 91-100%; •• 10 lat: 74,4-87,1%. Ryzyko wystąpienia udaru po stronie operowanej w grupie osób, u których przed operacją nie występowały objawy wzrasta o 1,2% co roku. Wśród chorych operowanych z powodu TIA odsetek osób, które przeżyły określony czas bez udarów, przedstawia się następująco: II l rok: 92-95%; •• 5 lat: 89,3-90%; •• 10 lat: 76,1%. Ryzyko wystąpienia udaru po stronie operowanej w grupie osób operowanych z powodu TIA wzrasta w ciągu każdego roku o 1-2%. Wśród chorych operowanych z powodu udaru odsetek osób, które przeżyły określony czas bez udarów, wynosi natomiast odpowiednio:

Zabiegi wewnątrznaczyniowe w zwężeniach tętnicy szyjnej wewnętrznej Od kilku lat możliwości leczenia zwężeń tętnicy szyjnej wewnętrznej poszerzyły się o plastykę balonową z wprowadzeniem stentu naczyniowego lub bez niego .•W chwili obecnej zabiegi wewnątrznaczyniowe wykonywane u osób ze zwężeniami tętnic szyjnych nie mogą być stosowane rutynowo, nawet u chorych ze zwężeniem >70%. Metoda ta jest szczególnie zalecana w przypadkach nawrotowych zwężeń tętnicy szyjnej wewnętrznej, u chorych obciążonych dużym ryzykiem powikłań kardiologicznych, przy niekorzystnych warunkach anatomicznych (bardzo wysoko położone rozwidlenie tętnicy szyjnej wspólnej, chorzy otyli, osoby o krótkiej szyi). Z całą pewnością zabiegi wewnątrznaczyniowe nie mogą być stosowane u chorych z objawowym zwężeniem 50-69%, a bezwzględnie nie mogą być proponowane chorym z bezobjawowymi zwężeniami, niezależnie od stopnia zwężenia. Ogłoszone w 2001 roku wyniki badania CAVATAS nie wykazały przewagi przezskórnego rozszerzania i stentowania tętnic szyjnych wewnętrznych nad udrożnieniem operacyjnym. Wczesne wyniki zabiegów wewnątrznaczyniowych w leczeniu zwężeń tętnicy szyjnej wewnętrznej nadal nie są tak dobre, jak wyniki udrożnień. Skuteczność technik wewnątrznaczyniowych, zwłaszcza w porównaniu z operacyjnymi metodami leczenia zwężeń tętnicy szyjnej wewnętrznej, wymaga dalszej oceny w badaniach klinicznych z randomizacją (CREST, CASET).

27.9. CHOROBY TĘTNIC POCHODZENIA NIEMIAŻDŻYCOWEGO Choroby tętnic pochodzenia niemiażdżycowego są stosunkowo rzadkie. Częstość ich występowania oceniana jest na 2-5% wszystkich chorych zgłaszających się do lekarza z powodu dolegliwości związanych ze zwężeniem lub niedrożnością różnych tętnic.

dokrwiennych kończyn: w Szwajcarii - 1-3%, we Francji - 0,5-5,6%, w Wielkiej Brytanii - 0,25%, w Polsce - 3,3%, natomiast ponad 50% w Indiach, Chinach, Korei, Indonezji, Japonii, i aż 80% wśród Żydów aszkenazyjskich. Choroba dotyczy głównie mężczyzn, zaś kobiety stanowią wśród chorujących zaledwie 1-5%.

27.9.1.2. Etiologia

Ryc. 27.93. Choroba Buergera: widoczne zamknięte światła drobnych tętniczek; w większej tętniczce widoczny przyrost komórek śródbłonka zwężających światło naczynia; wokół naczynia układają się fibrocyty; barwienie błękitem toluidyny; powiększenie 525 razy

27.9.1. lakrze(Jowo-zarostowe (choroba Buergera)

Do chwili obecnej przyczyna choroby nadal jest niewyjaśniona. W pierwszych swoich pracach Buerger sugerował, że chorobę tę może wywoływać czynnik zakaźny, a więc zakażenie kiłą, pałeczką duru brzusznego, gronkowcem, riketsjami. Żadne z późniejszych badań nie potwierdziły tych przypuszczeń. Etiologię choroby wiązano z różnymi zaburzeniami metabolicznymi, takimi jak zwiększenie wydzielania adrenaliny i noradrenaliny, estrogenów, histaminy, y-globulin oraz różnych czynników krzepnięcia, a także zaburzeniami aktywności białka S. Zaburzenia te są jednak raczej wtórne, związane z nasileniem zmian niedokrwiennych kończyn w przebiegu choroby. Wszyscy autorzy natomiast podkreślają znaczenie aktywnego i biernego palenia tytoniu zarówno na patogenezę tej choroby, jak i na jej przebieg. Stwierdzono istnienie patologicznej odpowiedzi humoralnej i komórkowej stymulowanej antygenem glikoproteiny nikotynowej. Za teorią immunologiczną przemawia też wykrycie w kompleksach immunologicznych u chorych na TAO przeciwciał przeciwko elastynie, kolagenowi i jądrom komórkowym komórek ściany tętnicy. Niektórzy badacze japońscy stwierdzili zaburzenia genetyczne polegające na zwiększeniu częstości występowania antygenów HLA-A9 i BW 10oraz swoistego dla ludności azjatyckiej antygenu J-I-I, z brakiem HLA-A-AI2, co przemawia za udziałem czynników genetycznych w rozwoju choroby i może tłumaczyć znacznie większą częstość występowania TAO w Japonii i krajach azjatyckich.

zapalenie tętnic

W 1878 roku Feliks von Winiwater po raz pierwszy opisał makroskopowe i mikroskopowe zmiany istniejące w naczyniach amputowanej kończyny i spowodowane postępującą zgorzelą stopy - różniące się przebiegiem klinicznym i zmianami histopatologicznymi od spotykanych w przebiegu niedokrwiennych zmian wywołanych miażdżycą. Jednak dopiero Leo Buerger w 1908 roku przedstawił dokładny opis patomorfologiczny i obraz kliniczny nowej jednostki chorobowej, którą nazwał zakrzepowo-zarostowym zapaleniem tętnic (thromboangitis obliterans - TAO), a która obecnie zwykle nazywana jest chorobą Buergera.

27.9.1.1. Epidemiologia Do lat 60. XX wieku TAO rozpoznawano dość często w Europie i USA. Potem z nieznanych przyczyn obserwowano w tych częściach świata stałe zmniejszanie się liczby nowych zachorowań. W 1986 roku Cachowan przedstawił na międzynarodowym sympozjum na temat choroby Buergera następujące dane o częstości występowania TAO wśród chorób nie-

27.9.1.3. Zmiany patomorfologiczne Zakrzepowo-zarostowe zapalenie tętnic jest procesem zapalnym, w przebiegu którego dochodzi do zamknięcia światła średnich i małych tętnic. U niektórych chorych może jednak dotyczyć także dużych tętnic, takich jak tętnice udowe, a nawet biodrowe. Choroba przebiega cyklicznie, z okresami zaostrzeń i remisji. W ostrym okresie choroby stwierdza się miejscowy odczyn zapalny z komórkami wielojądrzastymi i naciekami leukocytarnymi. Światło tętnicy zamknięte jest przez skrzepliny. Błona środkowa i przydanka nacieczona fibroblastami i leukocytami. Również tkanka okołonaczyniowa jest obrzęknięta i zmieniona zapalnie. W okresie przejściowym skrzeplina w tętnicy ulega organizacji, a zmiany zapalne się zmniejszają. W okresie remisji przeważa rekanalizacja skrzeplin w tętnicach i włóknienie błony wewnętrznej, środkowej i przydanki, zanikają nacieki zapalne (ryc. 27.93). W większości przypadków zmiany zapalne dotyczą także jednoimiennych naczyń żylnych, a także pni nerwowych. Ostatnio stwierdzano też zmiany w naczyniach włosowatych w postaci obrzęku i ubytku komórek śródbłonka.

27/ Chirurgia tętnic

1009

Ryc. 27.94. Typowy wygląd chorego na chorobę Buergera. który nie przestał palić tytoniu. Jest po amputacji prawego uda, lewej goleni oraz palców rąk i ma zmiany martwicze palców zagrażające kolejnymi amputacjami

27.9.1.4.

Objawy i kryteria diagnostyczne Pierwsze objawy choroby pojawiają się zwykle w palcach rąk oraz stóp i polegają na ich łatwym marznięciu, blednięciu, sinieniu, są więc zbliżone do objawów zespołu Raynauda. Stopniowo występują bóle stóp podczas chodzenia, a u wielu chorych pierwszym objawem, z jakim zgłaszają się do lekarza, jest spoczynkowy ból palców z ich zasinieniem lub rozpoczynającym się owrzodzeniem. Częstym objawem jest wędrujące zakrzepowe zapalenie żył podskórnych kończyn dolnych (thrombophlebitis migrans), które charakteryzuje się bolesnymi zaczerwienieniami w postaci "postronków" na udach lub goleniach. Stan zapalny tych żył trwa zwykle 7-10 dni, po czym ustępuje, aby po pewnym czasie nawrócić w innym odcinku żył podskórnych. Dalszy przebieg choroby może być różny i zależy od porzucenia nałogu palenia tytoniu i stosowanego leczenia. U chorych palących dochodzi do kolejnych zaostrzeń choroby, które wymagają amputacji nawet wszystkich kończyn (ryc. 27.94). Rozpoznanie kliniczne zakrzepowo-zarostowego zapalenia tętnic opiera się na następujących kryteriach: • początek choroby u chorego przed 40. rż.; • nałogowe palenie tytoniu; • wędrujące zakrzepowe zapalenie żył; • brak czynników zwiększających ryzyko miażdżycy (nadciśnienia tętniczego, zaburzeń gospodarki lipidowej czy węglowodanowej);

Ryc. 27.95. Arteriografia kończyny dolnej u chorego na chorobę Buergera: niezmienione. gładkie duże tętnice (udowa i podkolanowa). niedrożna tętnica piszczelowa przednia i tylna z typowym korkociągowatym typem krążenia obocznego • • • •

brak tętna na tętnicy podkolanowej lub tylko na tętnicach obwodowych; występowanie zmian w czterech kończynach; typowe zmiany stwierdzane w badaniu angiograficznym; typowe zmiany histologiczne nych kończynach.

tętnic i żył w amputowa-

Stwierdzenie pierwszych z pięciu czynników jest wystarczające do właściwego rozpoznania choroby Buergera, jednak należy je potwierdzić, wykonując angiografię, która jest w tym przypadku naj skuteczniejszą metodą diagno-

styczną, • • • •

W badaniu tym stwierdza się (ryc. 27.95): wąskie, gładkie tętnice w odcinkach niezmienionych; niedrożność tętnic obwodowych; kręty, korkociągowaty typ krążenia obocznego; ostre zamknięcie światła tętnic średnich i nitkowate zakończenie naczyń obwodowych.

U niektórych chorych po kilku latach choroby może wystąpić niedrożność dużych tętnic, takich jak tętnica udowa, tętnica biodrowa.

27.9.1.5. Leczenie Ponieważ dotychczas nieznany jest bezpośredni czynnik wywołujący chorobę Buergera, nie ma możliwości leczenia przyczynowego. Stosowane są więc leki rozszerzające naczynia, antyagregacyjne, zwiększające elastyczność krwinek czerwonych (pentoksyfilina), niesteroidowe leki przeciwzapalne, leki zmniejszające krzepliwość krwi, autoszczepionki i wiele innych. Nie udowodniono jednak skuteczności żadnej z tych metod leczniczych. Wszyscy autorzy są zgodni, że podstawą leczenia choroby Buergera jest porzucenie nałogu palenia tytoniu, a nawet unikanie kontaktu z dymem tytoniowym. Wszystkie działania lecznicze u chorych palących skazane są na niepowodzenie. W ostrym okresie choroby, a więc kiedy u chorego występuje ból spoczynkowy i owrzodzenie palca lub palców, pierwszym celem leczenia powinno być zniesienie bólu. Można to osiągnąć, stosując ciągłe znieczulenie zewnątrzoponowe. Postępowanie takie pozwala też znieść obrzęk kończyny, ponieważ chory nie musi już jej opuszczać, aby odczuć ulgę w bólu. Ciągłe znieczulenie zewnątrzoponowe rozszerza też naczynia obwodowe. W tym okresie choroby najlepszym sposobem leczenia jest zastosowanie prostanoidów (POE] i PGIz>. Leki te należą do naj silniej szych inhibitorówaktywacji płytkowej, powodują zwiotczenie mięśni gładkich w tętniczkach, zmniejszają opór obwodowy i działają umiarkowanie fibrynolitycznie. U chorych z zakażonymi owrzodzeniami i zmianami martwiczymi wskazane jest podawanie celowanych antybiotyków, mechaniczne oczyszczenie owrzodzeń i usunięcie martwiczych tkanek. Korzystne jest wykonanie współczulnego odnerwienia kończyny.poprzez zniszczenie lub wycięcie II i III zwoju lędźwiowego odcinka pnia współczulnego. Można to osiągnąć, stosując jedną z trzech technik: III sympatektomię chemiczną (ostrzyknięcie alkoholem lub fenolem); III tradycyjną metodę chirurgiczną; 11II technikę laparoskopową. Współczulne odnerwienie kończyny górnej osiąga się, wycinając lub koagulując II, III i IV zwój piersiowy wraz z początkowymi odcinkami II i III nerwu międzyżebrowego. Sympatektomia piersiowa wykonywana jest obecnie metodą torakoskopową, a jeżeli jest to niemożliwe (ze względu na liczne zrosty opłucnej) - to poprzez otwarcie klatki piersiowej z cięcia w dole pachowym. Najwyraźniejsze zwiększenie przepływu krwi przez naczynia skóry utrzymuje się przez pierwsze siedem dni po wykonaniu sympatektomii. Dlatego, jeżeli u chorego istnieją wskazania do wykonania małej amputacji (w obrębie stopy), należy wykonać ją podczas tej samej operacji lub wkrótce po wykonaniu sympatektomii. Bezpośrednie zabiegi rekonstrukcyjne tętnic u chorych na chorobę Buergera rzadko są wskazane i dotyczą chorych, u których w przebiegu choroby doszło do niedrożności dużych tętnic. U chorych takich należy wykonać pomosty

omijające, ponieważ ze względu na zapalny charakter choroby udrożnienie tętnicy kończy się niepowodzeniem. Opisane sposoby postępowania pozwalają zwykle na wykonanie tylko małej amputacji. Wbrew obiegowym opiniom, wysokie odjęcia kończyn wykonuje się stosunkowo rzadko, zwykle u chorych, którzy nie porzucili nałogu palenia tytoniu.

27.9.2. Choroba Takayashu Japoński okulista Takayashu jako pierwszy opisał w 1908 roku zaburzenia wzroku u 2l-letniej kobiety spowodowane zmniejszonym przepływem krwi przez tętnice szyjne i kręgowe. W 1954 roku Shimizu i Sano dokładnie opisali zmiany anatomiczne występujące w łuku aorty i jej gałęziach u osób z zaburzeniami wzroku, przedstawili objawy kliniczne i zaproponowali nazwę "choroba Takayashu", W piśmiennictwie można spotkać jeszcze inne nazwy tej choroby: choroba bez tętna, zespół łuku aorty, idiopatyczne lub nieswoiste zapalenie aorty, zespół Martorella.

27.9.2.1. Epidemiologia i etiologia Choroba Takayashu występuje często w krajach Dalekiego Wschodu. W Japonii stwierdzano ją w l przypadku na 3000 sekcji, podczas gdy w USA występuje ona z częstością 2,6 zachorowań na l 000 000 mieszkańców. Przeważnie dotyczy kobiet w wieku 10-50 lat (80-90%), ale zwykle pierwsze objawy występują przed 30. rokiem życia. Często występuje u bliźniaków monozygotycznych i osób, u których stwierdza się obecność antygenów tkankowych HLA-B5, HLA-D i HLA-DRl. Czynnik etiologiczny jest jednak nieznany. Ponieważ u wielu chorych odczyn tuberkulinowy jest dodatni, przyczynę tej choroby wiązano z gruźlicą. Późniejsze badania nie potwierdziły tej hipotezy.

27.9.2.2. Zmiany patomorfologiczne W chorobie Takayashu zmienione są wszystkie błony chorego odcinka aorty ijej gałęzi. Wcześnie występuje obrzęk zapalny z charakterystycznymi jednojądrzastymi komórkami. Potem pojawiają się ogniska martwicy otoczone olbrzymimi komórkami Langerhansa. Kolejnym etapem zmian jest włóknienie ściany aorty, co może doprowadzić do przewężeń bądź niedrożności gałęzi łuku aorty lub też tworzą się tętniakowate poszerzenia.

27.9.2.3. Objawy i przebieg choroby Choroba rozpoczyna się mało charakterystycznymi objawami w postaci stanów podgorączkowych, bólów stawów i mięśni, nudności, utraty masy ciała. Dopiero zwężenie lub niedrożność tętnic i związane z tym objawy niedokrwienia różnych narządów (mózgu, nerek, kończyn) naprowadzają na właściwe rozpoznanie. Najczęściej chorobę Takayashu sugerują zaburzenia wzroku przy osłabieniu lub braku tętna w obrębie kończyn górnych. Objawy te stanowią wskazanie

27 / Chirurgia tętnic 1011

II

III

Ryc. 27.96. Trzy typy choroby Takayashu: typ I - zmiany w łuku aorty i jej gałęziach, typ II - zmiany w aorcie zstępującej, brzusznej i jej gałęziach, typ III - zmiany w całej aorcie i jej gałęziach

do wykonania badań ultrasonograficznych, a następnie angiograficznych, które rozstrzygają o rozpoznaniu. Na czynny proces zapalny w aorcie wskazują niektóre badania laboratoryjne, a zwłaszcza obecność w osoczu białka C-reaktywnego (CRP), przyspieszone opadanie krwinek czerwonych (OB) i zwiększone stężenie y-globuliny. Ponieważ zmiany zapalne w aorcie i jej gałęziach mogą być różnie umiejscowione, wyróżniono trzy typy choroby Takayashu (ryc. 27.96): • typ I - zmiany w łuku aorty i jej gałęziach (ryc. 27.97); • typ II - zmiany w aorcie zstępującej, aorcie brzusznej i jej gałęziach; • typ III - zmiany w całej aorcie i jej gałęziach. W 1977 roku klasyfikację tę rozszerzono o typ IV, obejmujący zmiany zlokalizowane w tętnicy płucnej. Objawy narządowe zależą od rodzaju zajętych tętnic oraz stopnia ich zwężenia i w zasadzie nie różnią się od objawów wywołanych miażdżycowymi zmianami w tych tętnicach. Mogą więc występować objawy niedokrwienia móz-gu, chromanie kończyn górnych, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, angina brzuszna.

27.9.2.4. Leczenie Wszystkich chorych na chorobę Takayashu leczy się początkowo farmakologicznie, przeważnie glikokortykosteroidami. Zaczyna się od podawania prednizolonu w dawce 30 mg/d. Później, w zależności od nasilenia procesu zapalnego, dawkę tę stopniowo się redukuje. Aktywność procesu zapalnego ocenia się na podstawie stężenia CRP oraz OB. Do leczenia operacyjnego kwalifikują się chorzy, u których występują objawy niedokrwienia różnych narządów. Rodzaj wykonywanych operacji jest w zasadzie podobny, jak w miażdżycowej niedrożności tętnic. Zwykle wykonuje się pomosty od aorty, omijające odcinek niedrożnej tętnicy. Najtrudniejszym problemem jest wybór miejsca proksymalnego zespolenia, ponieważ u około 70% operowanych chorych ściana aorty jest nadal zmieniona zapalnie. Zmiany takie utrudniają wykonanie zespolenia protezy z aortą, a także zwiększają ryzyko poważnych powikłań poopera-

Ryc. 27.97. Angiografia łuku aorty chorej z I typem choroby Takayashu. Drożna tylko lewa tętnica podobojczykowa, a ukrwienie mózgu zapewnia tylko poszerzona lewa tętnica kręgowa

cyjnych zarówno doraźnych, jak i odległych (rozejście zespolenia protezy z aortą). Jeżeli stwierdza się duże zmiany zapalne w ścianie aorty, należy na miejsce zespolenia proksymalnego wybierać zdrowe tętnice, nawet odległe (np. biodrowązewnętrzną). Nie zaleca się też angioplastyki balonowej, ponieważ wiąże się ona z możliwością pęknięcia zmienionej zapalnie tętnicy, ponadto z zabiegiem tym wiąże się duży odsetek wczesnych ponownych zwężeń. Śmiertelność operacyjna u chorych na chorobę Takayashu sięga według różnych źródeł 5-12%, a pięcioletnie przeżycia 70-80%. Najczęstszą przyczyną zgonu chorych są: udar mózgu, pęknięcie tętniaka i zawał mięśnia sercowego.

27.9.3. Olbrzymiokomórkowe

zapalenie tętnic

27.9.3.1. Epidemiologia i etiologia W USA olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (giant cel! arteritis) wykrywano u 11,7 chorych na 100 000 ludności w wieku powyżej 50 lat. Podobna częstość charakterystyczna jest dla populacji europejskiej.

Etiologia choroby jest nie znana. Jedna z hipotez co do jej powstania próbuje wyjaśnić jej przyczynę zmianą właściwości biochemicznych i immunologicznych niektórych białek ściany tętnicy związaną z wiekiem. Prowadzi to do powstania reakcji autoimmunologicznych skierowanych głównie przeciwko włóknom elastycznym.

27.9.3.2. Objawy i rozpoznanie Charakterystyczne dla tej choroby jest zapalenie tętnicy skroniowej, która staje się wyczuwalna jako twardy, bolesny postronek. Chorzy często odczuwają bóle głowy i zaburzenia wzrokowe. Objawy te występują najczęściej w przebiegu zespołu bólów wielomięśniowych (polymyalgia rheumatica). W badaniach laboratoryjnych można stwierdzić niedokrwistość, zwiększenie liczby płytek krwi, przyspieszone OB, obecność CRP w surowicy. U 10-15% chorych zmiany dotyczą też dużych naczyń, co wyjątkowo może być przyczyną powstawania tętniaków. O rozpoznaniu decyduje badanie histologiczne wyciętej części tętnicy skroniowej. W badaniu tym stwierdza się obecność komórek olbrzymich i rozfragmentowanych włókien elastycznych. Zmiany histologiczne są więc podobne, jak w chorobie Takayashu, ale liczba komórek olbrzymich jest znacznie większa - stąd nazwa tej choroby.

27.9.3.3. Leczenie Zwykle wystarczające jest leczenie -farmakologiczne glikokortykosteroidami, kontynuowane przez kilkanaście tygodni, a nawet miesięcy. Leczenie chirurgiczne ogranicza się tylko do pobrania fragmentu zmienionej tętnicy skroniowej do badania histologicznego. W wyjątkowych przypadkach wykonywano rekonstrukcję zwężonych lub tętniakowato zmienionych tętnic szyjnych lub podobojczykowych. Opisywano też zmiany w tętnicach wieńcowych wywołane olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic.

27.9.4. Dysplazja włóknisto-mięśniowa 27.9.4.1. Wprowadzenie Definicja dysplazji włóknisto-mięśniowej (fibromuscular dysplasia) obejmuje zmiany w budowie jednej lub wszystkich warstw ściany tętnic dużych i średnich. Zmiany te polegają na przeroście tkanki włóknistej i mięśniowej w ścianie tętnicy, który nie stanowi następstwa zmian zapalnych lub miażdżycy. W wyniku tego przerostu powstają zwężenia różnych tętnic. Najczęściej dysplazja włóknisto-mięśniowa dotyczy tętnic nerkowych, ale może być umiejscowiona we wszystkich tętnicach (tętnice szyjne, kręgowe, pień trzewny, tętnica krezkowa górna, tętnice kończyn, a nawet tętnice wieńcowe).

27.9.4.2. Etiologia i patogeneza Zmiany w strukturze ściany tętnicy łączono dawniej z zaburzeniami hormonalnymi, infekcjami wirusowymi, niedo-

krwieniem ściany tętnicy w następstwie zmian w naczyniach odżywczych, zatruciami ergotaminą. Rozważano także wpływ różyczki w okresie płodowym i zaburzenia genetyczne. Ze względu na umiejscowienie zmian w poszczególnych warstwach ściany tętnicy istnieją różne klasyfikacje morfologiczne, które opisują typy tej choroby: !III typ I - zmiany umiejscowione są w błonie wewnętrznej; polegają one na okrężnym rozroście komórek mezenchymalnych oraz włókien kolagenowych; prowadzi to do znacznego zgrubienia błony wewnętrznej przewężającego światło tętnicy; ten typ zmian spotyka się u około 5% chorych na dysplazję włóknisto-mięśniową, głównie w tętnicach nerkowych u dzieci i młodzieży; !III typ II - zmiany dotyczą błony środkowej; polegają one na włóknieniu komórek mięśniowych, przeroście komórek mięśni gładkich lub rozroście tkanki włóknistej na zewnętrznej części błony środkowej; zmiany w błonie środkowej są najczęstszą przyczyną zaburzeń przepływu krwi przez tętnice w dysplazji włóknisto-mięśniowej; 11II typ III - zmiany obejmują przydankę tętnicy; dochodzi do przerostu tkanki łącznej włóknistej w przydance, a także w błonie sprężystej zewnętrznej; ten typ zmian często współistnieje ze zmianami w błonie środkowej i jest przyczyną zwężeń tętnic nerkowych u kobiet po 50. rż.

Te morfologiczne podziały praktycznie nie mają wpływu na ustalanie wskazań leczniczych.

27.9.4.3. Objawy i leczenie Objawy zależą od umiejscowienia zmian w tętnicach i są podobne do objawów będących następstwem zmian wywołanych miażdżycą. Rozpoznanie dysplazji włóknisto-mięśniowej jako przyczyny zwężenia tętnicy sugeruje młody wiek chorego, zwykle izolowane zwężenie jednej tętnicy i brak zmian ściany tętnic, które zwykle są widoczne w angiografii w przypadku miażdżycowej etiologii zwężeń lub niedrożności tętnicy. Leczenie polega na przezskórnym balonowym poszerzeniu zwężonej tętnicy lub na operacyjnej rekonstrukcji. Ostatecznym potwierdzeniem rozpoznania jest badanie histologiczne fragmentu ściany operowanej tętnicy.

27.9.5. Torbielowatość przydanki tętnic 27.9.5.1. Etiologia i patogeneza Torbiel w przydance tętnicy stanowiącą przyczynę niedrożności tętnicy po raz pierwszy opisali Atkins i Key w 1947 roku. Torbielowatość przydanki tętnic (advetitial cystis disease) jest rzadką chorobą, zwykle występującą u mężczyzn w 4. lub 5. dekadzie życia. Najczęściej zmiany te występują w tętnicy podkolanowej, aczkolwiek znajdowano je także w tętnicach biodrowych, udowych, promieniowych i łokciowych. Ponieważ chorobę tę zwykle stwierdzano u mężczyzn pracujących fizycznie, jej etiologię wiąże się z urazem.

27 / Chirurgia tętnic 1013

własnej chorego lub protezy naczyniowej. U chorych, u których doszło jedynie do zwężenia tętnicy, można zastosować ten sam sposób postępowania operacyjnego. Niektórzy autorzy uważająjednak, że takie postępowanie jest zbyt agresywne i że wystarczające jest wycięcie torbieli ze ściany tętnicy, a nawet tylko jej opróżnienie poprzez nacięcie lub nakłucie.

27.9.6. Zmiany w tętnicach po radioterapii 27.9.6.1. Wprowadzenie Intensywna radioterapia, w której dawka napromieniania wynosi do 5000 radów, może wywoływać różne zmiany w tętnicach. We wczesnym okresie po napromienieniu może dojść do pęknięcia, a nawet całkowitego rozerwania ściany tętnicy na skutek uszkodzenia śródbłonka naczyniowego. W okresie odleglejszym (po 3-10 lat) dochodzi do włóknienia ściany tętnicy - powstają wówczas miejscowe zmiany podobne do zmian miażdżycowych, zwężające lub powodujące niedrożność tej tętnicy.

27.9.6.2. Występowanie

Ryc. 27.98. Torbiel przydanki tętnicy podkolanowej

Przemawiają za tym także krwawienia lub złogi hemosyderyny w świetle torbieli. Inna z teorii opiera się na stwierdzeniu, że jest to torbiel podobna do innych torbieli galaretowatych (ganglionów), ponieważ w jej świetle znajdowano śluz, a u niektórych chorych stwierdzano także łączność torbieli z torebką stawu kolanowego. Torbiel taka zwęża światło tętnicy, może również zamykać ją całkowicie w wyniku ucisku lub też przez zakrzep powstający w zwężonej tętnicy (ryc. 27.98).

27.9.5.2. Objawy Choroba rozpoczyna się zwykle znacznie nasilonym chromaniem przestankowym. Ponieważ torbiel umiejscowiona jest najczęściej w bliższym odcinku tętnicy podkolanowej, stwierdza się osłabienie lub brak tętna w dole podkolanowym i nad tętnicami obwodowymi. Arteriografia pozwala umiejscowić zwężenie tętnicy, ale na właściwe rozpoznanie naprowadza badanie ultrasonograficzne lub tomografia komputerowa, ponieważ w badaniach tych można uwidocznić torbiel w ścianie tętnicy.

27.9.5.3. Leczenie Jeżeli torbielowatość przydanki tętnicy doprowadziła do niedrożności tętnicy (zwykle w następstwie zakrzepicy), należy wykonać pomost omijający lub wyciąć zmiany z odtworzeniem ciągłości tętnicy za pomocą wstawki z żyły

W związku z tym, że za pomocą radioterapii szczególnie często leczy się nowotwory szyi, sutka i podbrzusza (narządów rodnych), stosunkowo często obserwuje się zmiany w tętnicach przebiegających w tych okolicach ciała. W miarę upływu czasu od napromienienia zwiększa się częstość występowania zmian w tętnicach. Po 10 latach u 25% chorych poddanych radioterapii stwierdzano zwężenia tętnic szyjnych, zaś po 20 latach odsetek ten zwiększał się do 30%. Znacznie rzadsze są zmiany w aorcie i tętnicach kończyn.

27.9.6.3. Patogeneza Zwężenia i niedrożność tętnic różnią się od zmian wywołanych przez miażdżycę. W tętnicach szyjnych zmiany umiejscowione są nie tylko w rozwidleniu tętnicy szyjnej wspólnej, lecz często obejmują także samą tętnicę - i to na rozległym odcinku od odejścia od aorty aż do rozwidlenia. Również w kończynach dolnych zmiany są bardziej rozległe niż w przypadku miażdżycy. Dodatkowym czynnikiem utrudniającym leczenie są zmiany skóry w napromienionej okolicy - jest ona bliznowato zmieniona, a czasem pojawiają się nawet zakażone owrzodzenia.

27.9.6.4. Objawy i leczenie Objawy występujące u chorych z uszkodzeniem tętnic powstałym w wyniku radioterapii nie różnią się w istotny sposób od objawów spowodowanych miażdżycą tętnic. Często nie można odróżnić, czy zmiany powstały w wyniku radioterapii, czy też w przebiegu już istniejącej miażdżycy. Nie ma to jednak istotnego znaczenia, ponieważ obowiązujące wskazania do leczenia operacyjnego ani też zalecany sposób postępowania nie różnią się w tych przypadkach.

Ze względu na bardziej rozległe zmiany w tętnicach, przy zszywaniu nacięcia po udrożnieniu tętnicy szyjnej częściej niż u chorych z miażdżycą stosuje się łaty żylne lub z PTFE. Operując tętnice kończyn, należy unikać cięć skórnych w obszarze zmienionym przez napromienianie skóry i wykonywać je w zdrowych tkankach, stosując pomosty naczyniowe (także pozaanatomiczne).

27.9.7. Zespół górnego otworu klatki piersiowej 27.9.7.1. Wprowadzenie Zespołem górnego otworu klatki piersiowej (thoracic out/et syndrome) nazwano wszelkie zaburzenia wywołane uciskiem na naczynia i nerwy kończyny górnej w ich przebiegu od szyi do dołu pachowego. Pęczek naczyniowy przechodzi przez wąską przestrzeń utworzoną przez mięśnie pochyłe: przedni i środkowy, I żebro i obojczyk. Różne wrodzone lub nabyte zmiany mogą zmniejszać tę przestrzeń, przez co dochodzi do ucisku splotu ramiennego, żyły podobojczykowej, a także tętnicy podobojczykowej. Zmiany te mogą dotyczyć kości (żebro szyjne, różne wyrośla I żebra, zniekształcenie obojczyka po złamaniu) lub tkanek miękkich (przemieszczenie przyczepów mięśni pochyłych lub ich włóknienie) (ryc. 27.99).

27.9.7.2. Patogeneza Do ucisku pęczka naczyniowego lub splotu ramiennego dochodzi przede wszystkim u osób wykonujących pracę lub inne czynności wymagające unoszenia kończyny górnej (dyrygent, elektryk, tenisista). Chorzy odczuwają wówczas różne dolegliwości neurologiczne bądź żylne, a czasem też zależne od powtarzającego się ucisku tętnicy. Prowadzi to bowiem do pękania śródbłonka, ostrego zakrzepu tętnicy podobójczykowej (ryc. 27.100), lub też mogą powstawać przyścienne skrzepliny, które odrywając się, powodują zatory tętnic przedramienia albo tylko tętnic palcowych.

Ryc. 27.99. Radiogram kręgosłupa szyjnego wykonany w projekcji bocznej; widoczne dodatkowe żebro szyjne

27.9.7.3. Rozpoznanie Opisane objawy sugerują podejrzenie zespołu górnego otworu klatki piersiowej. Należy wówczas wykonać proste próby (tzw. próby uciskowe): • próba Adsona - poleca się choremu odchylenie głowy do tyłu, jej skręcenie w stronę chorej kończyny i wykonanie głębokiego wdechu. Kończyna górna jest przywiedziona i skręcona na zewnątrz; podczas tej próby zanika tętno na tętnicy promieniowej, a chory po kilku minutach odczuwa drętwienie palców; • próba żołnierska - chory przyjmuje postawę żołnierza stojącego na baczność; opuszcza barki ije odwodzi; występują wówczas objawy podobne jak w próbie Adsona; • próba z nadmiernym odwiedzeniem kończyny - jeżeli chory uniesie kończynę górną i jednocześnie zegnie ją do tyłu w stawie ramiennym, to występuje osłabienie lub brak tętna na tętnicy promieniowej. U każdego chorego należy wykonać radiogram kręgosłupa szyjnego w celu wykrycia żebra szyjnego lub innych

Ryc. 27.100. Arteriografia żebro szyjne doprowadziło

lewej tętnicy podobojczykowej; do ostrej zakrzepicy tej tętnicy

zmian kostnych, a także by wykluczyć zmiany zwyrodnieniowe w kręgosłupie szyjnym. W celu oceny tętnicy podobojczykowej wykonuje się arteriografię w pozycjach opisanych dla prób uciskowych. Widoczne jest wówczas zwężenie tętnicy (często z postenotycznym poszerzeniem) lub jej niedrożność.

27.9.7.4. Leczenie Wskazania do leczenia operacyjnego chorych, którzy mają tylko objawy neurologiczne lub żylne, są dyskusyjne. Nato-

27 I Chirurgia tętnic 1015

miast chorzy ze zmianami w obrębie tętnicy podobojczykowej powinni być operowani. Operacja polega na wycięciu żebra szyjnego lub wycięciu I żebra z dostępu przez pachę, co poszerza górny otwór klatki piersiowej niezależnie od przyczyny ucisku. Postenotyczny tętniak i utrwalone zwężenie są wskazaniem do późniejszego zastosowania technik przezskórnych. Zakrzepica tętnicy podobojczykowej wymaga doraźnej operacji - jak w każdym przypadku ostrego niedokrwienia kończyny.

27.9.8. Zespół usidlenia tętnicy podkolanowej 2

27.9.8.1. Wprowadzenie U niektórych osób tętnica podkolanowa przebiega w nieco inny sposób niż u pozostałych. Jest to wada wrodzona polegająca na anatomicznych odmianach przyczepów mięśni goleni do kłykci piszczeli, przez co naczynia dołu podkolanowego mogą być uciskane podczas napinania tych mięśni. W języku angielskim choroba ta nazywana jest popliteal entrapment syndrome.

\

27.9.8.2. Patogeneza Opisano cztery typy przebiegu takich zmian: II typ I - głowa mięśnia brzuchatego łydki łączy się z kłykciem przyśrodkowym bardziej centralnie i dlatego tętnica podkolanowa jest przemieszczona na zewnątrz od tego przyczepu (ryc. 27.101); II typ II - mimo prawidłowego przyczepu mięśnia brzuchatego łydki tętnica przebiega zewnętrznie od tego przyczepu; II typ III - tętnicę podkolanową uciska dodatkowy przyczep mięśnia brzuchatego łydki; II typ IV - ucisk tętnicy spowodowany jest przez nieprawidłowy przyczep mięśnia podkolanowego.

Ryc. 27.101. Typ I zespołu usidlenia tętnicy podkolanowej przez przemieszczony przyczep głowy łydki (4); żyła (2) i nerw podkolanowy

(3)

mięśnia brzuchatego (1) nie są uciśnięte

lanowego lub innych pasm łącznotkankowych uciskających tętnicę podkolanową. Najlepszy dostęp operacyjny daje cięcie w dole podkolanowym. U chorych z zakrzepicą tętnicy podkolanowej należy dążyć do odtworzenia w niej przepływu według zwykłych zasad chirurgii tętnic.

27.9.8.3. Objawy i rozpoznanie Przyjmuje się, że zespół usidlenia tętnicy podkolanowej jest przyczyną chromania przestankowego u około 40% chorych przed 30. rż. Badając tętno na tętnicy podkolanowej, wyczuwa się je nie w szczycie dołu podkolanowego, lecz bardziej na zewnątrz lub przyśrodkowo. Tętno zanika podczas silnego grzbietowego zgięcia stopy, co można dokładnie zaobserwować podczas badania ultrasonograficznego. Rozpoznanie należy potwierdzić, wykonując arteriografię, która poza zwężeniem tętnicy podczas silnego grzbietowego lub podeszwowego zgięcia stopy może też wykazać poszerzenie postenotyczne tej tętnicy. Nieleczony zespół usidlenia tętnicy podkolanowej może być przyczyną zakrzepicy tętnicy podkolanowej z objawami ostrego lub przewlekłego niedokrwienia kończyny.

27.9.8.4. Leczenie Leczenie operacyjne polega na przecięciu przyczepu głowy przyśrodkowej mięśnia brzuchatego łydki, mięśnia podko-

27.10.

MALFORMACJE NACZYNIOWE Wprawdzie współczesna wiedza na temat embriogenezy układu naczyniowego w ostatnich latach znacznie się poszerzyła, jednak nadal istnieje wiele pytań i niewiadomych dotyczących zwłaszcza istoty mai formacji naczyniowych. Wydaje się, że ich wyjaśnienie może nastąpić po identyfikacji genów odpowiedzialnych za tę sferę rozwoju człowieka. Można przypuszczać, że po uzyskaniu odpowiedzi na postawione pytania leczenie chirurgiczne, embolizacja, kriochirurgia i wiele innych metod stosowanych w leczeniu chorób naczyniowych ustąpi miejsca terapii genowej. Nie sposób przewidzieć, kiedy to nastąpi, jednak wszystko wskazuje na to, że stanie się tak w najbliższej przyszłości. Pojęcie "malformacje naczyniowe" obejmuje dużą grupę zmian patologicznych rozwijających się w różnych okolicach ciała, a związane z nimi objawy kliniczne zależą od lokalizacji, rozmiaru oraz wielkości przecieku tętniczo-żył-

Ryc. 27.104. Naczyniak (haemangioma,

strawberry

haeman-

gioma)

• Ryc. 27.102. Malformacja

•

tętniczo-żylna

•

przewaga zmian tętniczych - znaczny przeciek tętniczo-żylny; przewaga zmian w obrębie drobnych naczyń, w tym kapilarnych; przewaga zmian w obrębie żył.

Większość autorów różnicuje guzy naczyniowe (haemangioma) z malformacjami naczyniowymi. Zdarzają się jednak doniesienia włączające malformacje włośniczkowe do naczyniaków. W tym opracowaniu został zastosowany podział na: • guzy naczyniowe naczyniaki (haemangioma) (ryc. 27.104); • malformacje naczyniowe.

27.10.1. Naczyniaki

Ryc. 27.103. Malformacja w badaniu

techniką

tętniczo-żylna: doplerowską

obraz uzyskany

nego. Jednolita klasyfikacja tych zmian jest bardzo trudna, co wynika między innymi z różnorodności nazewnictwa stosowanego przez klinicystów i patologów. Wrodzone przetoki tętniczo-żylne (ryc. 27.102 i 27.103) należą do anomalii naczyniowych - angiodysplazji. Poza czysto żylnymi zmianami zwanymi flebektazjami i naczyniakami żylnymi, we wszystkie angiodysplazjach spotyka się również przetoki tętniczo-żylne. Większość mai formacji naczyniowych można włączyć do jednej z trzech grup:

Naczyniaki są najczęstszymi guzami okresu niemowlęcego. Zwykle są niewidoczne tuż po urodzeniu, a ujawniają się w pierwszych tygodniach życia. Trzy razy częściej występują one u osób płci żeńskiej niż męskiej. Według różnych źródeł stwierdza sięje u 1,5-5% noworodków rasy białej. Częściej występują u dzieci z małą wagą urodzeniową. Najczęściej pojawiają się w okolicy głowy i karku (60%), na tułowiu zmiany zlokalizowane są w 25%, a na kończynach w 15% przypadków. W 80% są to zmiany pojedyncze. U dzieci z mnogimi naczyniakami na skórze należy spodziewać się również wystąpienia naczyniaków w narządach wewnętrznych, w tym najczęściej w wątrobie, płucach i przewodzie pokarmowym. Rzadziej naczyniaki występują w węzłach chłonnych, śledzionie, grasicy, pęcherzu moczowym, trzustce, oponach mózgowych, mózgu i w obrębie rdzenia kręgowego.

27 / Chirurgia tętnic 1017

Najbardziej charakterystyczny dla naczyniaka jest szybki wzrost. Począwszy od pierwszych tygodni życia naczyniak szybko się powiększa, niewspółmiernie do wzrostu dziecka. Naczyniaki rosnące w tkance podskórnej lub głęboko w skórze mogą mieć mniej intensywne zabarwienie. Należy pamiętać, że nie wszystkie naczyniaki mają wygląd owocu truskawki oraz że nie wszystkie zmiany wyglądające jak owoce truskawki są naczyniakami. Od 6. do 10. miesiąca życia dziecka naczyniaki rozwijają się wolniej. W tym okresie rozpoczyna się faza inwolucji guza. W wieku około 5 lat zanika czerwone zabarwienie. Do całkowitego ustąpienia objawów naczyniaka dochodzi u 50% dzieci w wieku 5 lat i u 70% dzieci w wieku 7 lat. Dość często po zaniku naczyniaka pozostaje na skórze ślad o fakturze przypominającej bibułę. Różnicowanie naczyniaka z innymi malformacjami naczyniowymi i guzami nie jest proste i wymaga dużego doświadczenia klinicznego. Mikroskopowo naczyniak składa się z dużych, szybko dzielących się komórek śródbłonka, tworzących zwarte, sinusoidalne kanały wielkości kapilar. W pierwszych tygodniach i miesiącach życia dominuje proliferacja, w późniejszych inwolucja z włóknieniem i zanikiem proliferacji. Rozwija się również tkanka tłuszczowa. Naczyniaki, w których występuje rozrost i pączkowanie śródbłonków, dzieli się na: • naczyniaki zwykłe (haemangiomata simplitia, np. capi/lary haemangiomas, strawberry haemangiomas); • naczyniaki jamiste (haemangiomata cavernosa).

27.10.2. Malformacje naczyniowe W dosłownym tłumaczeniu malformation to zniekształcenie lub wada rozwojowa. Zatem polski odpowiednik nazwy nie w pełni odpowiada znaczeniu angielskiemu; ponieważ rozwojowe wady naczyniowe mają wiele postaci, w tym również naczyniaki (haemangioma); w piśmiennictwie wyraźnie oddziela się te dwie patologie. Wszystkie malformacje są obecne w momencie urodzenia dziecka, ujawniają się jednak w różnych okresach życia. Malformacja włośniczkowa (port-wine stain) jest zwykle obecna od urodzenia. Również malformacje limfatyczne są widoczne po urodzeniu, a ponad 80% tych zmian ujawnia się w l. roku życia. Malformacje żylne mogą pojawiać się również po okresie dojrzewania, a nawet u osób dorosłych. Wady typu tętniczego i przetoki tętniczo-żylne często ujawniają się w okresie wzmożonej aktywności hormonalnej (dojrzewanie, ciąża). Czynnikami pobudzającymi ich powiększenie i rozwój mogą być: uraz, zakażenie, operacje chirurgiczne. Mogą się ujawniać w ciągu kilku tygodni czy miesięcy. Charakterystyczną cechą tych zmian - w odróżnieniu od naczyniaków - jest łatwość ich opróżniania. Poddają się łatwo uciskowi i wypełniają się ponownie po jego usunięciu. Skóra ponad znamionami tego typu jest zwykle prawidłowa. Przy dużym przepływie przez przetoki tętniczo-żylne często wyczuwalny jest charakterystyczny "koci mruk". Wyczuwalne jest zwiększone ucieplenie okolicy zmiany.

27.10.3. Klasyfikacja malformacji naczyniowych według Fishmana i Mullikena Klasyfikacja malformacji naczyniowych według Fishmana i Mullikena obejmuje następujące grupy i rodzaje zmian: I. Włośniczkowe: l. Naczyniak płaski (port-wine stain): a) zespół Sturge'a i Webera. 2. Włośniczkowo-limfatyczne: a) ograniczone, b) angiokeratoma. 3. Teleangiektazje: a) właściwe teleangiektazje, b) zespół Rendu, Oslera i Webera, c) zespół Louis-Bar (ataxia telangiectasia). 4. Cutis marmorata telangiectasia congenita. II. Limfatyczne: l. Ograniczone. 2. Rozsiane. III. Żylne: l. Ograniczone. 2. Rozsiane. IV. Tętnicze. V. Złożone: 1. Lokalne: a) zespół Klippla i Trenaunaya, b) zespół Parkesa i Webera. 2. Rozsiane: a) zespół Maffucciego i Kasta, b) zespół Solomona, c) zespół Rileya i Smitha, d) zespół Proteus.

27.10.4. Malformacje włośniczkowe 27.10.4.1. Naczyniak płaski (port-wine stain) Uważa się, że u podstaw tej patologii leży zaburzenie w dojrzewaniu włókien współczulnych, prowadzące do stałego rozszerzenia naczyń danej okolicy. Często zmiany te występują u członków jednej rodziny. Jest to cecha autosomaina dominująca o różnej ekspresji genowej (ryc. 27.105).

27.10.4.2. Teleangiektazje Teleangiektazje rozpoznaje się w przypadku istnienia przynajmniej dwóch spośród następujących cech: III nawracające krwawienie z nosa; 11II obecność teleangiektazji w innych okolicach ciała poza błoną śluzową nosa; III obecność tego typu zmian w trzewach; III występowanie zmian u członków tej samej rodziny. W patologii tej obserwuje się uogólnioną dysplazję naczyniową. Występują wspomniane częste krwotoki z nosa i krwawienia do przewodu pokarmowego. Bardzo często zmiany występują na skórze. Najcięższe powikłania towarzyszą krwawieniom z teleangiektazji zlokalizowanej w ob-

ściej zmiany te mają charakter zmian jamistych. Tu również znane są loei dla genów odpowiedzialnych za tę patologię (7q21-22, 7p13-15, 3q25,2-27). W malformacjach żylnych często dochodzi do powstania zakrzepicy. W zmianach skórnych lub podskórnych można wyczuć bolesne drobne guzki. W okresie późniejszym może dojść w tych miejscach do powstania flebolitów. Według opinii wielu autorów najlepszym sposobem leczenia tych patologii jest skleroterapia.

27.10.4.4. Malformacje limfatyczne Składają się one z rozszerzonych kanałów chłonnych. Wypełniane są bogatobiałkowym płynem i najczęściej nie mają połączeń z prawidłowymi naczyniami chłonnymi. Mogą mieć budowę drobnotorbielową lub wielkotorbielową. W lokalizacji twarzowo-szyjnej dominują zmiany drobnotorbielowate; zmiany umiejscowione w obrębie klatki piersiowej są najczęściej wielkotorbielowate. Zmiany szyjno-twarzowe towarzyszą często trisomii 13, 18 i 21 chromosomu i zespołowi Turnera. Ryc. 27.105. Malformacja

wlośniczkowa

typu port-wine stain

rębie mózgu i płuc. W tym przypadku śmiertelność może wynosić nawet 10-15%. Niedawno zespół McDonalda odkrył loeus dla genu HHT (hereditary hemorrhagie telangiectasia) i zlokalizował go w chromosomie 3q33-34 w dwóch wielopokoleniowych dużych rodzinach. Odkryto również inne loei w chromosomie l2qll-14 i nazwano je HHT2, dla odróżnienia wykrytego wcześniej HHTl. Różna aktywność tych genów znajduje odbicie w różnej lokalizacji zmian, najczęściej w płucach lub wątrobie.

27.10.4.3. Malforma.cje żylne Występują one sporadycznie, najczęściej jako pojedyncze zmiany. Opisano jednak występowanie mnogich zmian stwierdzonych u członków tej samej rodziny. Również w tym przypadku znaleziono loeus genu odpowiedzialnego za te zmiany i zlokalizowano go w chromosomie 9p. Przykładem malformacji żylnej dziedziczonej jako cecha dominująca autosomalnajest blue rubber bleb syndrom (BRBN), co można przetłumaczyć jako "zespół gumowego pęcherza skórnego". Zmiany skórne tego typu często współistnieją z podobnymi zmianami w przewodzie pokarmowym. W prawidłowych żyłach wraz ze wzrostem średnicy żyły proporcjonalnie wzrasta liczba komórek śródbłonka w jednej warstwie oraz liczba włókien mięśni gładkich w wielu warstwach. W malformacjach żylnych liczba komórek mięśni gładkich nie zwiększa się i są one znacznie szersze w porównaniu z prawidłowymi. U podłoża molekularnego tych zmian leży brak wiązania receptora TIE-2 lub jego niedobór (kinaza tyrozynowa). Patologia ta powoduje zaburzenie w interakcji pomiędzy komórką śródbłonka i komórką mięśnia gładkiego, co prowadzi do zmniejszenia liczby komórek mięśniowych i poszerzenia żyły. Najbardziej niebezpieczna, również dziedziczona, jest malformacja żylna występująca w obrębie mózgu. Najczę-

27.10.4.5. Malformacje tętnicze Malformacje tętnicze, tętniczo-żylne czy przetoki tętniczożylne należą do grupy zwanej również zmianami z szybkim przepływem krwi tfast-flow vaseular anomalies). W piśmiennictwie brak jednoznacznych doniesień o udziale czynnika dziedzicznego w powstawaniu tych zmian. "Czyste" malformacje tętnicze to tętniaki, koarktacje aorty, zarośnięcie i rozszerzenie. Malformacje tętniczo-żylne są rozsianymi lub skupionymi obszarami bezkształtnych tętnic i żył z wieloma połączeniami między nimi. Według Szilagy, zmiany te dzielą się na mikro- i makroprzetoki. Klasyfikacja według Askierchanowa uwzględnia połączenia tętniczo-żylne między: dużymi naczyniami, odgałęzieniami dużych naczyń, drobnymi naczyniami oraz połączenia mieszane. Jak wcześniej zaznaczono, połączenia te są najczęściej bardzo liczne i dają obwodowy przeciek lewo-prawy. Opór naczyniowy w drobnych, krętych naczyniach bywa z reguły zachowany, przez dłuższy czas nie dochodzi więc do niewydolności krążenia typu przeciążenia prawo komorowego. Dominują natomiast miejscowe zaburzenia hemodynamiczne. Wzrost ciśnienia w żyłach odprowadzających krew powoduje poszerzenie ich światła i przebudowę ściany żylnej. Dochodzi do zastoju krwi i chłonki w naczyniach poniżej malformacji. Pojawiają się obrzęki, zmiany troficzne w skórze, a w końcu owrzodzenia. W rozpoznaniu tej patologii największe znaczenie ma - poza badaniem klinicznym - angiografia. Należy również podkreślić znaczenie techniki doplerowskiej w rozpoznawaniu przecieku. Szybki przeciek krwi i liczne połączenia powodują, że za pomocą arteriografii trudno jest dokładnie zlokalizować miejsce przecieku. W tym przypadku bardziej precyzyjnejest badanie techniką doplerowską.W arteriografii szybko uwidacznia się masywne zacieniowanie i szybki powrót żylny. W makroprzetokach często dochodzi do poszerzenia tętnic doprowadza-

27 / Chirurgia tętnic 1019

jących krew. Wynika to ze zwiększonego przepływu krwi w jej dorzeczu. W mikroprzetokach ocenia się fazę kapilarną. W przetokach tych okresowo dochodzi do zwiększonego zalegania krwi w krętych naczyniach łączących. W tym miejscu należy wspomnieć o dwóch zespołach mogących dawać podobne objawy kliniczne, a mianowicie: Parkesa i Webera oraz Klippla i Trenaunaya. Zespół Parkesa i Webera jest zespołem przerostowym z czynnymi przetokami tętniczo-żylnymi, natomiast zespół Klippla i Trenaunaya jest czystą mai formacją żylną, przebiegającą z reguły z hipoplazją układu głębokiego. Tomografia rezonansu magnetycznego z fazą naczyniową pozwala postawić jednoznaczne rozpoznanie i bardzo precyzyjnie określić pochodzenie i przebieg naczyń zasilających, co ma ogromne znaczenie dla ewentualnego leczenia operacyjnego lub embolizacji. Leczenie tych zmian jest bardzo trudne, a efekty końcowe nie są zadowalające. Trudności związane z leczeniem zarówno chirurgicznym,jak i z embolizacją są związane z mnogością połączeń tętniczo-żylnych. Pozostawienie nawet drobnego przecieku może prowadzić do nawrotu choroby. Zaopatrzenie w krew tętniczą w obrębie tułowia, twarzy i szyi często również pochodzi od symetrycznych naczyń drugiej połowy ciała (np. z tętnicy szyjnej zewnętrznej lewej i prawej czy tętnicy biodrowej wewnętrznej po jednej i drugiej stronie). Podwiązanie głównych pni naczyniowych może prowadzić do niedokrwienia i martwicy, natomiast embolizacja wszystkich gałęzi jest czasem niemożliwa. Zdarza się, że w jednym postępowaniu trzeba łączyć obie metody, a embolizacje powtarzać niekiedy wiele razy. Embolizacja może również poprzedzać właściwy, radykalny zabieg operacyjny, może być także zabiegiem ratującym życie w przypadku krwawień do przewodu pokarmowego i z narządów miąższowych oraz w przypadku szczególnie niebezpiecznej lokalizacji, jaką jest umiejscowienie wewnątrzczaszkowe.

27.11. DOSTĘP NACZYNIOWY DIALIZ

DLA POTRZEB

Chorzy ze schyłkową niewydolnością nerek żyją dzięki przewlekłej dializoterapii, czyli leczeniu, które zapewnia usuwanie z ustroju chorego produktów metabolizmu, lub dzięki przeszczepionej nerce. Te formy leczenia obejmuje się wspólną nazwą leczenia nerkozastępczego. Rozróżnia się dwa rodzaje dializoterapii: III hemodializy; III dializy otrzewnowe. W leczeniu prowadzonym za pomocą hemodializ konieczne jest pobieranie krwi chorego, która zostaje doprowadzona do dializatora, a następnie, po przejściu przez sztuczną nerkę, oddawana jest do krążenia. W tym celu konieczne jest zapewnienie dostępu naczyniowego do dializ. Nie ma przesady w stwierdzeniu, że dostęp ten zapewnia możliwość przeżycia chorym wymagającym dializoterapii. Rozróżnia się dwa podstawowe rodzaje dostępu naczyniowego: III kaniulacja dużej żyły - wykorzystuje się w tym celu dwukanałowy cewnik wprowadzony do żyły głównej

III

górnej przez żyłę szyjną wewnętrzną, podobojczykową lub rzadziej cewnik wprowadzony do żyły głównej dolnej przez żyłę udową; są dwa rodzaje cewników: czasowe ~ wprowadzane za pomocą wkłucia oraz cewniki specjalnie zaprojektowane do długotrwałego użytkowania i wymagające podskórnej tunelizacji; chirurgicznie wytworzone przetoki tętniczo-żylne mające na celu skierowanie krwi tętniczej do żyły powierzchownej lub umieszczonego powierzchownie przeszczepu naczyniowego.

Przed wprowadzeniem przez Cimino i Brescia w 1966 roku wewnętrznej przetoki tętniczo-żylnej stosowano do dializ przetoki zewnętrzne. Powszechnie używane były przetoki Scribnera. Składały się one z silastikowych kaniul, które wprowadzano operacyjnie do tętnicy i żyły (np.: tętnicy promieniowej i żyły odpromieniowej czy tętnicy piszczelowej tylnej i żyły odpiszczelowej). Kaniule te łączono, umożliwiając przepływ krwi od tętnicy do żyły. Na okres dializy rozłączano przetokę i podłączano kaniule do sztucznej nerki. Używanie tych przetok łączyło się z licznymi powikłaniami. Istotną wadą była konieczność wyprowadzenia przez skórę dwóch kaniul. Przetok zewnętrznych obecnie się nie stosuje. W przetokach tętniczo-żylnych wewnętrznych (podskórnych) zespala się tętnicę z żyłąpowierzchowną. Przy braku odpowiednich własnych naczyń zespala się umieszczoną podskórnie protezę naczyniową z jednej strony z tętnicą, a z drugiej z żyłą. W dalszej części rozdziału określenie "przetoka tętniczo-żylna" będzie dotyczyło tylko przetok tętniczo-żylnych wewnętrznych. Ich podstawową zaletą jest brak elementów zewnętrznych przetoki. Zasadniczym celem wytworzenia przetoki tętniczo-żylnej jest uzyskanie odpowiednio dużego przepływu krwi w powierzchownie położonym naczyniu krwionośnym oraz możliwości jego wielokrotnego nakłuwania podczas zabiegów dializy. Ten warunek spełnia żyła powierzchowna zespolona z tętnicą. Pierwszy opis tej metody autorstwa Cimino i Brescia dotyczył zespalania tętnicy promieniowej z żyłą odpromieniową powyżej nadgarstka, sposobem bok do boku. W następnych latach powstały liczne modyfikacje tej metody, włącznie z zastosowaniem przeszczepów naczyniowych. Przed przystąpieniem do wytworzenia przetoki tętniczo-żylnej należy dokładnie ocenić zarówno tętnice, jak i żyły, pomiędzy którymi zamierza się wykonać zespolenie. Poza badaniem fizykalnym pomocne jest badanie techniką doplerowską i ~ w uzasadnionych przypadkach ~ badanie angiograficzne. Należy zawsze mieć na uwadze zasady taktyki postępowania co do lokalizacji przetoki. Wobec znacznego rozwoju metod leczenia nerkozastępczego chirurg coraz częściej stoi przed koniecznością wytworzenia dostępu naczyniowego do dializ u chorego, u którego w przeszłości wykonywano już liczne, a obecnie nieczynne przetoki tętniczo-żylne. Dlatego tak istotna jest kolejność lokalizacji aktualnie wykonywanej przetoki, prawdopodobnie nie ostatniej w życiu chorego.

27.11.1. Rodzaje przetok tętniczo-żylnych Rodzaje przetok tętniczo-żylnych wykorzystywanych dla potrzeb dializ zostały wymienione w kolejności, w jakiej

II

II

Ryc. 21.106. Przetoka tętniczo-żylna promieniowej końca

z żyłą odpromieniową

z zespoleniem tętnicy sposobem koniec do II

powinny być wykonywane u chorych długotrwale dializowanych. Możliwe są odstępstwa od tego schematu postępowania w zależności od indywidualnego stanu naczyń chorego. II Przetoka tętniczo-żylna typu Brescia w obwodowej części przedramienia z zespoleniem tętnicy promieniowej i żyły odpromieniowej sposobem koniec do końca lub koniec żyły do boku tętnicy (ryc. 27.106). Zespolenia bok do boku (jak w metodzie oryginalnej) nie stosuje się obecnie z powodu większej liczby powikłań. Przetoka ta jest uważana za najlepszy rodzaj dostępu naczyniowego. Powinna być używana do dializ nie wcześniej niż 4-6 tygodni po wykonaniu zespolenia. Czas ten jest potrzebny na powstanie zmian w budowie żyły (arterializacja), które powodują pogrubienie ściany i zapobiegają występowaniu krwiaków w miejscu wkłucia. II Zespolenie żyły odłokciowej z tętnicą promieniową lub tętnicą łokciową (stosowane przy nieodpowiedniej żyle odpromieniowej). Wadą tej przetoki jest pewne utrudnienie podczas wkłuwania się, związane z niekorzystnym przebiegiem żyły. II Zespolenie żyły odpromieniowej z tętnicą ramienną w dole łokciowym sposobem koniec do boku. II Podskórne przemieszczenie żyły odłokciowej na ramieniu z zespoleniem do boku tętnicy ramiennej w dystalnej części ramienia (ryc. 27.107). II Przetoka tętniczo-żylna z użyciem protezy - proteza z politetrafluoroetylenu (PTFE) w obrębie przedramienia z zespoleniem z tętnicą ramienną w dole łokciowym i żyłą pośrodkową łokcia (ryc. 27.108).

Przetoka tętniczo-żylna z przeszczepem naczyniowym na ramieniu z zespoleniem z tętnicą ramienną i żyłą pachową (ryc. 27.109). Przetoka na udzie z zastosowaniem przemieszczonej podskórnie w kształcie pętli żyły odpiszczelowej z zespoleniem do dystalnego odcinka tętnicy udowej i zachowaniem jej naturalnego ujścia do żyły udowej; możliwe jest również umieszczenie żyły odpiszczelowej w kanale podskórnym przebiegającym ku dołowi z zespoleniem w obwodowej części uda z tętnicą udową - jednak metoda ta nie jest korzystna z powodu głębokiego przebiegu tętnicy udowej (kanał przywodzicieli) na tym poziomie kończyny. Przetoka tętniczo-żylna na udzie z użyciem protezy naczyniowej (PTFE) z przebiegiem podskórnym jak wyżej, zespolenie protezy z żyłą udową lub żyłą odpiszczelową,

II

II

11III

Przetoka z zastosowaniem protezy z zespoleniami do boku tętnicy podobojczykowej lub pachowej i żyły pachowej lub podobojczykowej strony przeciwnej; zespolenie żylne można wykonać do boku żyły szyjnej wewnętrznej. Podskórny przeszczep z PTFE między tętnicą podobojczykową i jednostronną żyłą biodrową zewnętrzną, Przeszczep nadłonowy z PTFE między tętnicą udową i drugostronną żyłą udową.

Wskazania do utworzenia ostatnich trzech rodzajów przetok zdarzają się rzadko i istnieją tylko przy braku innych możliwości zapewnienia dostępu naczyniowego dla potrzeb dializ. Czas użytkowania przetoki tętniczo-żylnej do dializ w dużej mierze zależy od wystąpienia powikłań, takich jak: 11III zakrzepica przetoki - może wystąpić z powodu: hipotonii, zwężenia w miejscu zespolenia, zwężenia naczyń przetoki w innym miejscu (np. w wyniku krwiaka w miejscu wkłucia igły do dializy), zmian w tętnicy w przebiegu angiopatii cukrzycowej, przerostu błony wewnętrznej w żyle, powstawania tętniaków rzekomych w miejscu wkłucia; 11II zakażenie sztucznego materiału użytego do wytworzenia przetoki tętniczo-żylnej z koniecznością podwiązania naczyń i usunięcia zakażonego pomostu naczyniowego; zakażenie jest zwykle spowodowane przez nieod-

Ryc. 21.101. Przetoka tętniczo-żylna

na ramieniu z przemieszczeniem do tunelu podskórnego żyły odłokciowej i zespoleniemżyły do boku tętnicy ramiennej; strzałka wskazuje kierunek przepływu krwi

27 / Chirurgia tętnic 1021

11II

11II

11II

Ryc. 27.108. Przetoka tętniczo-żylna

z użyciem pomostu naczyniowego z PTFE przeprowadzonego w tunelu w kształcie litery U pod skórą przedramienia, z zespoleniem do boku tętnicy ramiennej i żyły pośrodkowej łokcia w dole łokciowym; strzałka wskazuje kierunek przepływu krwi

Ryc. 27.109. Przetoka tętniczo-żylna z użyciem pomostu naczyniowego z umieszczonym pod skórą ramienia z spoleniem do boku tętnicy ramiennej pachowej; strzałki wskazują kierunek pływu krwi

PTFE zei żyły prze-

powiednie użytkowanie przetoki lub dochodzi do niego podczas operacji; zespół podkradania z obwodowym niedokrwieniem kończyny, szczególnie u chorych na cukrzycę - wykonuje się operacyjne zwężenie przetoki, pomost poprowadzony od tętnicy powyżej zespolenia do części obwodowej tętnicy poniżej zespolenia lub podwiązanie przetoki w celu zwiększenia dopływu krwi do dystalnej części kończyny; nadmierny przepływ przez przetokę (przetoka hiperkinetyczna), który powoduje przeciążenie serca z powodu nadmiernego przecieku tętniczo-żylnego - zwykle aby usunąć to powikłanie wystarcza zwężenie przetoki, niekiedy zachodzi konieczność jej podwiązania. W wyniku operacyjnego zwężenia przetoki może dojść do zakrzepicy; zakrzepica w odcinku żylnym przetoki z zachowaniem przepływu przez zespolenie i z napływem wstecznym w kierunku ręki przez drożną bocznicę żylną - zwykle powikłanie to nie stanowi wskazania do podwiązania przetoki; zaleca się raczej wykonanie pomostu omijającego niedrożny odcinek; nieleczona zakrzepica może doprowadzić do poważnego upośledzenia przepływu obwodowego, do wystąpienia martwicy opuszek palców włącznie; powstanie tętniaków rzekomych w miejscu wkłuć jest dość częste w przypadku przetok z protezą z tworzywa sztucznego, zwłaszcza jeśli stosowano niewłaściwy sposób wkłuwania - kierunek wkłucia igły powinien być zgodny z kierunkiem przepływu krwi w przetoce; zwykle właściwym sposobem leczenia jest wymiana odcinka protezy naczyniowej; niekiedy wystarcza zszycie otworu w przeszczepie.

Zakrzepica przetoki tętniczo-żylnej - wczesna i późna - jest zawsze wskazaniem do podjęcia próby jej udrożnienia. We wczesnym okresie po wytworzeniu przetoki stosuje się leczenie operacyjne z udrożnieniem przy użyciu cewnika Fogarty'ego i usunięciem prawdopodobnej przyczyny powstania zakrzepicy. Można też zdecydować o wykonaniu nowego zespolenia naczyniowego. W odległym okresie po operacji można zastosować leczenie fibrynolityczne, a o późniejszym usunięciu przyczyny zakrzepicy (za pomocą operacji lub zabiegu wewnątrznaczyniowego: rozszerze-

nie zwężenia, założenie stentu) zdecydować nieco później. W myśl zasady, że każdy chory ma ograniczoną liczbę naczyń, w obrębie których można wytworzyć przetokę tętniczo-żylną, zawsze powinno się leczyć powikłania, stwarza to bowiem możliwość powrotu prawidłowej czynności już istniejącej przetoki. Wskazaniem do podwiązania przetoki tętniczo-żylnej jest stabilna czynność przeszczepionej nerki. Z powodu powstania znacznej liczby stacji dializ i stałego zwiększania się liczby chorych długotrwale leczonych dializami istnieje konieczność przyswojenia przez chirurgów podstawowych wiadomości związanych z wytwarzaniem i powikłaniami dostępu naczyniowego dla potrzeb dializ. O skali problemu świadczą liczby wymienione w "Raporcie o stanie lecznictwa nerkozastępczego w Polsce - 2001": 191 ośrodków dializacyjnych i 10 354 chorych przewlekle dializowanych w całym kraju. Przetoki tętniczo-żylne powinny być wykonywane przez chirurgów, którzy zostali przeszkoleni w ośrodku mającym duże doświadczenie w wykonywaniu dostępu naczyniowego do dializ. Niestety często się zdarza, że najlepsze lokalizacje przetok tętniczo-żylnych do dializ są bezpowrotnie tracone z powodu nieumiejętnie wykonanych operacji przeprowadzonych przez lekarzy, którzy nie mają odpowiedniej wiedzy w tej dziedzinie.

PiŚMIENNICTWO Abbas M.A., Stone W.M., Fowl R.J. et al.: Splenic artery aneurysms: two decades experience at Mayo Clinic. Ann. Vasco Surg., 2002; 16: 442-449 Andziak P., Biejat Z., Noszczyk w.: Podstawy techniki operacyjnej. w: Noszczyk W., red.: Choroby tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 215-232 Andziak P., Noszczyk W.: Powikłania po operacjach naczyniowych. W: Noszczyk W., red.: Choroby tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 369-87 Arca M.J., Gagner M., Heniford B.T. et al.: Splenic artery aneurysm: method oflaparoscopic repair. J. Vasco Surg., 1999; 30: 184-188 Arko F.R., Hill B.B., Oleott IV c, Harris J., Fogarty T.J., Zarins Ch.K.: Endovascular repair reduces early late morbidity compared to open surgery for abdominal aortic aneurysm. J. Endovasc. Therapy, 2002; 9: 711-718 Arko F.R., Lee A., Hill B.B., Oleott c., Dalman R.L.: Aneurysm related death: primary endpoint analysis for comparison of open and endovascular repair. J. Vasco Surg., 2002; 36: 297-304 Barral X., Pacheco P., Grandmougin D. et al.: Acute occlusion of the renal arteries. In: Branchereau J.M.: Vascular emergencies. New York, B1ackwell Publishing, 2003; 125-135 Baxter-Smith D., Ashton F., Slaney G.: Peripheral arterial embolism: a 20-year review. J. Cardiovasc. Surg., 1988; 29: 453-457 Belkin M. et al.: Patophysiology of acute extremity ischemia. In: Strandness D.E, Van Breda A., eds: Vascular diseases. New York, Churchill Livingstone Inc., 1994; 305-310 Bengtsson B., Malmvall B.: The epidemiology of giant celi arteritis including temporaI arteritis and polymyalgia rheumatica. Arthritis. Rheum., 1981; 24: 899-904 Bernstein E.F., Dilley R.B., Thomas W.S. et al.: Changing practice patterns in peripheral arteria I disease. Ann. Vasco Surg., 1994; 8: 186-189 Bernstein E: Renal arteries. In: Bernstein E., ed.: Vascular diagnosis. St. Louis, cv Mosby Co., 1993 Biancari F., Ylonen K., Antila V. et al.: Durability of open repair of infrarenal abdominal aortic aneurysm: A 15-year follow-up study. J. Vasco Surg., 2002; 35: 87~93 Blaisdell F.W., Steel M., Allen R.E.: Management of acute lower extremity arterial ischemia due to embolism and thrombosis. Surgery, 1978; 84:822~34

Braithwaite B.D., Earnshaw J.J.: Embolectomy - a century and out. J. Surg., 1994; 81: 1705 Brekke 1.B., Sodal G., Jakobsen A. et al.: Fibromuscular rena l artery disease treated by extracorporeal vascular reconstruction and renal autotransplantation: short and long term results. Eur. J. Vasco Surg., 1992; 6: 471-476 Brewster D.C.: Clinical and anatomie considerations for surgery in aortoiliac disease and results of surgical treatment. Circulation, 1991; 83 (suppl. l): 1-5 Brewster D.C.: Management of complications of aortic dissection. Advances in Vascular Surgery, 1998; 6: 17-36 Cambria R.P., Abbot W.M.: Acute arterial thrombosis ofthe lower extremity: its naturaI history contrasted with arterial embolism. Arch. Surg., 1984; 119: 784-787 Cambria R.P., Brewster D.C., L'ltalien G.: Simultaneous aortic and renal artery reconstruction: Evolution of an eighteen-year experience. 1. Vasco Surg., 1995; 21: 916-925 Cambria R.P., Brewster D.C., L'ltalien G.J. et al.: Renal artery reconstruction for the preservation of renal function. J. Vasco Surg., 1996; 24: 371-382 Cambria R.P., Davison J.K., Giglia J.S., Gertler J.P.: Mesenteric shunting decreases visceral ischemic time during thoracoabdominal aneurysm repair. J. Vasco Surg., 1998; 27: 745-749 Cammerota J.A: Vascular imaging techniques. In: Rutherford R.B., ed.: Vascular surgery. Vol. 1. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 1995 Cashovan M.: Epidemiologie und geographisches Verteilungsmuster der Thromboangitis Obliterans. In: Heidrich H., ed: Thromboangitis Obliterans. Morbus Winiwater-Buerger. Stuttgart, Georg Thoeme, 1988; 31-38 Cherr G.S., Hansen K.J., Craven T.E. et al.: Surgical management ofatherosclerotic renovascular disease. J. Vasco Surg., 2002; 35: 236-245 Chiche L., Kieffer E., Sabatier J. et al.: Renal autotransplantation for vascular disease: Late outcome according to etiology. J. Vasco Surg., 2003; 37: 353-361 Clagett G.P., Krupski W.C.: Antithrombotic therapy in peripheral arterial occlusive disease. Chest, 1995; 108: 431S-443S Coady M.A., Rizzo J.A., Hammond G.L. et al.: Surgical intervention criteria for thoracic aneurysms: a study of growth rates and complications. Ann. Thorac. Surg., 1999; 67: 1922-1926 Coselli J.S., LeMaire S.A., Miller C.C. III et al.: Mortality and paraplegia after thoracoabdominal aortic aneurysm repair: a risk factor analysis. Ann. Thorac. Surg., 2000; 69: 409-414 Crawford E.S., DeNatale R.W.: Thoracoabdominal aortic aneurysm: observation regarding the natural course of the disease. J. Vasco Surg., 1986;3: 578-582 Crawford E.S.: Thoracoabdominal and abdominal aortic aneurysm invoIving renal, superior mesnteric and celiac arteries. Ann. Surg., 1974; 179: 763~772 Creech O. Jr.: Endo-aneurysmorrhaphy and treatment of aortic aneurysm. Ann. Surg., 1966; 164: 935 Cronenwett J.L., Krupski W.C., Rutherford R.B.: Abdominal aortic and iliac aneurysms. In: Rutherford R.B.: Vascular surgery. 5th ed. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 2000; 1246-1280 Cybulska B., Szostak w.: Zapobieganie miażdżycy. w: Noszczyk W., red.: Choroby tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 76-89 Dale W.A.: Differential management ofacute peripheral arteria! ischemia. 1. Vasco Surg., 1984; l: 269-278 Dardik A., Lin J.W., Gordon T.A. et al.: Results of elective sbdominal sortic sneurysm repair in the 1990s: a population-based analysis of 2335 cases. J. Vasco Surg., 1999; 30: 985-995 Deutsch M., Meinhart J., Howarietz N. et al.: The bridgc graft a new eoncept for infrapopliteal surgery. Eur. J. Vasco Endovasc. Surg., 2001; 21: 508-512 Dobrinski W., Kremer H.: Podstawy fizyczne i techniczne. w: Kremer H., Dobrinski W.: Diagnostyka ultrasonograficzna. Wroclaw, Urban & Partner, 1996 Fergany A., Kolettis P., Novick A.C. et al.: The contemporary role of extraanatomical surgical renal revascularization in patients with atherosclerotic renal artery disease. J. UroI., 1995; 153: 1798-1802 Flanigan D., Burnham S., Goodreau 1.: Summary of cases of adventitial cystis disease ofthe popliteal artery. Ann. Surg., 1979; 189: 165 Flessinger J.W., Schafer M.: Trial of iloprost versus aspirin treatment for critical limb ischaemia of thromboangitis obliterans. Lancet, 1999; 335: 555-557

27 / Chirurgiatętnic 1023

Francfort 1., Gallager 1., Penmann E. et al.: Surgery for radiation induced symptomatic carotid atherosclerosis. Ann. Vasco Surg., 1989; 3: 16 Giordano 1., Leavitl R., Hoffman G.: Experience with surgical treatment ofTakayashu's disease. Surgery, 1991; 109: 252-258 Gomes A.S.: Principles of angiography and interventional radiology. In: Moore W.S., ed.: Vascular surgery - a comprehensive review. Philadelphia, WB. Saunders Co., 1993 Griepp R.B., Ergin M.A., Galla J.D.: Naturai history of descending thoracic and thoracoabdominal aneurysms. Ann. Thorac. Surg., 1999; 67: 1927-1930 Gruntzig A., Vetler W., Meier B. et al.: Treatment of renovascular hypertensiom with percutaneous transluminal di1atation of arenal artery stenosis. Lancet, 1978; I: 801-802 Hagino R.T., Cłagett G.P.: Treatment ofinfected aortic grafts in situ aortic reconstruction using superficial femoral-popliteal veins. Advances in Vascular Surgery, 1998; 6: 37-52 Hansen K.1., Cherr G.S., Craven T.E. et al.: Management of ischemic nephropathy: dialysis-free survival after surgical repair. 1. Vasco Surg., 2000; 32: 472-481 Hansen K.J., Edwards M.S., Craven T.E. et al.: Prevalence ofrenovascular disease in the elderly: a population-based study. J. Vasco Surg., 2002; 36: 443-451 Hansen K.J.: Renovascular disease, an overview. In: Rutherford R.B.: Vascular surgery, 5th ed. Philadelphia, W.B. Saunders, 2000; 15931600 Hauser W., Baker H.L. Jr: Fibromuscular dysplasia and other uncommon diseases of the cervical carotid artery: Angiographic aspects. AJR, 1968; 104: 201-212 Heller 1.A., Kent K.C.: Angioplasty and stent versus surgical reconstruction for the treatment of renal artery ostial stenosis. Advances in Vascular Surgery, 2001; 9: 97-107 Hill 8.B., WolfY.G., Lee W.A. et al.: Open versus endovascular AAA repair in patients who are morphological candidates for endovascular treatment.1. Endovasc. Therapy, 2002; 9: 255-261 Ho G.H., Moll F.L., Tutein Nolthenius R.P. et al.: Endovascular femoropopliteal by-pass combined with remote endarterectomy in SFA occlusive disease. Eur. 1. VascoEndovasc. Surg., 2000; 19: 27-34 Hoballah 1.1., Chalmers R.T, Sharp W1., Stokes J.B., Corson J.D.: Fecal impaction as a cause ofacute lower limb ischemia. Am. J. GastroenteroI., 1995; 90: 2055-2057 Hood D.B., Weaver F.A., Modrall 1.G., Yellin A.E.: Advances in the treatment ofphlegmasia cerulea dolens. Am. 1. Surg., 1993; 166: 206-210 Hupp T., Allenberg 1.R.., Post K. et al.: Renal artery aneurysm: surgical indications and results. Eur. 1. Vasco Surg., 1992; 6: 477-486 Huston K., Hunder G., Lie 1., Kennedy R., Elveback L.: Temporai arteritis: a 25-year epidemiologie, clinical and pathologic study. Ann. Intern. Med., 1978; 88: 162-167 Iwai T., Konno S., Hiejima K. et al.: Fibromuscular dysplasia in the extremities.1. Cardivasc. Surg., 1985; 26: 296 Jean-Claude 1.M., Reilly L.M., Stoney R.1. et al.: Pararenal aortic aneurysms: the future of open aortic aneurysm repair. 1. Vasco Surg., 1999; 29: 902-912 Jivegard L., Bergqvist D., Holm 1.: When is urgent revascularisation unnecessary for acute lower extremity ischemia. Eur. 1. Vasco Endovasc. Surg., 1995; 9: 448-453 Klein R.G., Hunder G.G., Stanson AW., Sheps S.G.: Large artery involvement in giant cell (temporai) arteritis. Ann. Intern. Med., 1975; 83: 806-812 Knosalla C. et al.: Treatment of vascular graft infection by in situ rep lacement with cryopreserved aortic allografts: an experimental study. J. Vasco Surg., 1998; 27: 689-95 Kolvenbach R., Da Silva L., Deling O. et al.: Video-assisted aortic surgery. 1. Am. ColI. Surg., 2000; 190: 451-457 Krzanowski M., Łuszczycka A.: Atlas ultrasonografii naczyń. Kraków, Medycyna Praktyczna, 1996 Kuska J., Nielubowicz 1., Kokot F. i wsp.: Wyniki chirugicznego leczenia nadciśnienia tętniczego nerkowopochodnego. Pol. Arch. Med., 1983; 59: 113-121 Lande A., Berkmen Y.M., McAlister H.A.: Aortotis. New York, Raven Press, 1986 Laroche 1.P., Muller G.: Atlas ultrasonografii żylnej z zastosowaniem pulsacyjnego Dopplera. Warszawa, Servier, 1999 Lepore v., Lonn L., Delie M., Bugge M., Jeppsson A., Kjellman U., Radberg G., Risberg B.: Endograft therapy for disseases ofthe descending thoracic aorta. J. Endovasc. Therapy, 2002; 9: 829-837

Ligush J. Jr., Pearce J.D., Edwards M.S.: Analysis of medical risk factors and outcomes in patients undergoing open versus endovascular abdominal aortic aneurysm reapir. J. Vasco Surg., 2002; 36: 492-9 Lupi Herrera E., Sanchez-Torres G., Marcushamer 1.: Takayashu's arteritis. Clinical study of 107 cases. Am. Heart J., 1997; 93: 94-103 Mackey W.c.: Peripheral embolization and thrombosis. In: Strandness D.A, Van Breda A., eds: Vascular diseases. New York, Churchill Livingstone Inc., 1994; 341 Mackrell P.1., Langan E.M., Sullivan TM. et al.: Management of renal artery stenosis: effects ofa shift from surgical to percutaneous therapy ofindications and outcomes. Ann. Vasco Surg., 2003; 17: 54-59 Madycki G., Staszkiewicz W. et al.:The importance ofhigh-definition, colour-coded duplex scanning in the diagnosis of deep vein thrombosis in sinusoidal veins ofJower extremities. In: Rabe E., Gerlach H., Lechner W, eds: Phlebology '99 - Phlebology of the second millennium. Koln, Viavital, 1999; 75-78 Madycki G., Staszkiewicz W., Kania M., Wesołowski 1.: The value ofhighfrequency (20 MHz) pulsed Doppler in the evaluation of digital blood flow amon g patients with Raynaud's phenomenon. In: Carpentier P.H., Vicaut E., Guilmot J.L.: Proceedings ofthe 20th European Conference on Microcirculation. Bologna, Monduzzi Editore, 1998; 375-383 May J., White G.H., Harris J.P.: The complication and downside of endovascular therapies. Advances in Surgery, 2001; 35: 153-172 Mazzariol F., Ascher E., Hingorani S. et al.: Lower extremity revascularisation without preopeative contrast arteriography in 105 cases: lessons learned with duplex ultrasound arterial mapping. Proceedings of the 13th Annual Meeting, ESVS. Copenhagen, 1999 Meylaerts S.A., Jacobs M.1., van Iterson V. et al.: Comparison of transcranial motor evoked potentials and somatosensory evoked potentials dur ing thoracoabdominal aortic aneurysm repair. Ann. Surg., 1999; 230: 742-749 Mitchell R.S., Ishimaru S., Ehrich M.P. et al.: First Inernational Summit on Thoracic Aortic Endografiting: Roundtable on Thoracic Aortic Dissection as an Indication for Endografting. J. Endovasc. Therapy, 2002; 9: 98-105 Myrcha P.: Badanie kliniczne tętnic i żył obwodowych W: Noszczyk W., red.: Choroby tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 109-24 Myrcha P.: Zmiany w tętnicach po radioterapii. w: Noszczyk W, red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 563-567 Nielubowicz 1., Kokot F., Szmidt J. i wsp .: Nadciśnienie naczyniowo-nerkowe wywołane obustronnym zwężeniem tętnic nerkowych, leczone przeszczepem żylnym i autoprzeszczepem drugiej nerki. Pol. Przegl. Chir., 1982; 54: 417-420 Nielubowicz 1.: Chirurgia tętnic. W: Śliwiński M., Rudowski W, red.: Chirurgia kliniczna i operacyjna. Tom 3, część 2. Warszawa, PZWL, 1985; 580-629 Norin R.P., Dunn E.J., Wright C.B.: Renal arteriovenous fistulas: a review ofetiology, diagnosis, management. Surgery, 1986; 99: 114-123 Noszczyk W., Andziak P.: Przewlekłe niedokrwienie kończyn. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żyl obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998;342-367 Noszczyk W., Ciostek P.: Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998 Noszczyk W., Rykowski H.: Ostre niedokrwienie kończyn. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 389-394 Noszczyk W., Rykowski H.: Zatory i ostre zakrzepy tętnic kończyn. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 395-415 Noszczyk W.: Ostre niedokrwienie kończyn. II wyd. Warszawa, PZWL, 1981; 5-184 Novick A.C.: Alternative bypass techniques for renal revascularization. In: Novick A.C., Scoble 1., Hamilton G., eds: Renal vascular disease. London, WB. Saunders Co., 1996; 465-480 Oh ki T, Veith F.J., Bade M.A., Zhan L.: Endovascular grafts for ruptured aneurysms. Advances in Vascular Surgery, 2000; 8: 53-66 Oskin TC., Hansen K.J., Deitch J.S. et al.: Chronic renal artery ocelusion: nephrectomy versus revascularization. J. Vasco Surg., 1999; 29: 140-149 Ouriel K., Kolassa M., DeWeese J.A., Green R.M.: Economic implications ofthrombolysis or operation as the initial treatment moda lity in acute peripheral arteria l occlusion. Surgery, 1995; 118: 810-814

Ouriel K., Shortell e.K., DeWeese J.A. et al.: A comparison of thrombolytic therapy with operative revascularisation in the initial treatment of aeute peripheral arterial ischemia. J. Vasco Surg., 1994; 19: 1021-1030 Ouriel K., Veith F.J., Sasahara A.A.: Thrombolysis or peripheral arteria I surgery. J. Vasco Surg., 1996; 23: 64-75 Ouriel K.: The use of an aortoiliac side-arm conduit to maintaina distal perfusion during thoracoabdominal aortic aneurysm repair. J. Vasco Surg., 2003; 37: 214-218 Owen E., Speechly-Dick E., Kour N.: Cystis adventitial disease ofthe popliteal artery - a case of spontaneous resolution. Eur. J. Vasco Surg., 1990;4:319 Palfreyman S.J., Booth A., Michaels J.A.: A systematic review of intraarterial thrombolytic therapy for lower-Iimb ischemia. Eur. J. Vasco Surg., 2000; 19: 143-157 Palmaz J.e., Kopp DT., Hayashi H. et al.: Normai and stenotic renal arteries: experimental balloon-expandable intraluminal stenting. Radiology, 1987; 164:705-708 Pfeiffer T, Reiher L., Grabitz K. et al.: Reconstruction for renal artery aneurysm: operative techniques and long-term results. J. Vasco Surg., 2003;37:293-300 Polak J.F., Bajakian R.L., O'Leary D.H.: Detection of interna I carotid artery stenosis: comparison ofMR angiography, color Doppler sonography and arteriography. Radiology, 1992; 182,35-40 Polański J.: Zapalenie tętnic. W: Noszczyk w., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 557-562 Poldermans D., van Urk H.: Management of cardiac comorbidity in vascular disease: the use of ~-blockade. Advances in Vascular Surgery, 2001; 9: 167-176 Powell J.T., Brown L.e.: The natura I history of abdominal aortic aneurysms and their risk ofrupture. Advances in Surgery, 2001; 35: 173-185 Robb D.: Obstruction of popliteal artery by synovial cyst. Br. J. Surg., 1960;48:221 Robinowitz M.: Histopathologic features of nonarteriosclerotic disease of the aorta and arteries. In: Sidowy A., Sumpio B., DePalma R., Armouk N., eds.: The basie science of vascular diseases. New York, Futura Publishing Company, 1997; 333-365 Ruotolo C.: In situ arteria I allografts: a new treatment for aortic prosthesis infection. Eur. J. Vasco Endovasc. Surg., 1997; 14 (suppl. A): 102-109 Safi H.J., Subramaniam M.H., Miller C.C. et al.: Progress in the management oftype I thoracoabdominal and descending thoracic aortic aneurysms. Ann. Vasco Surg., 1999; 13: 457-462 Said S. et al.: Laparoscopia aortofemoral by-pass grafting: human cadaveric and intinal clinical experience. J. Vasco Surg., 1999; 29: 639-647 Savage C., l;Iarper L., Adu D.: Primary systemie vaseulitis. Lancet, 1997; 349: 553-558 Serafin-Król M.: Diagnostyka ultrasonograficzna naczyń obwodowych. Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL,1998 Shanley C.J., Shah N.L., Messina L.M.: Common splanchnic artery aneurysms: splenic, hepatic, and celiac. Ann. Vasco Surg., 1996; 10: 315-322 Shanley C.J., Shah N.L., Messina L.M.: Uncommon splanchnic artery aneurysms: Pancreaticoduodenal, gastroduodenal, superior mesenteric, inferior mesenteric, and colic. Ann. Vasco Surg., 1996; 10: 506-515 Shim W.H., Koo B.K., Yoon Y., Choi D., Jang Y., Lee D.Y., Chang s.c.. Treatment of thoracic aortic dissection with stent-grafts. J. Endovasc. Therapy, 2002; 9: 817-8121 Shinoya S.: Pathology of Buerger's disease. Patol. Microbiol., 1975; 43: 163-166 Slonim S.M., Miller D.e., Mitchell R.S. et al.: Percutaneous baloon fenestration and stenting for life-threatening ischemic complications in patients with acute aortic dissection. J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1999; 117: 1118-1127 Staniszewski R.: Zakrzepowo-zarostowe zapalenie tętnic. Choroba Buergera. Warszawa, Biblioteka Polskiego Przeglądu Chirurgicznego, Fundacja Polski Przegląd Chirurgiczny, 2001; 14: 1-89 Steinbach F., Novick A.C., Cambell S. et al.: Long-term survival after surgical revascularization for atherosclerotie renal artery disease. J. Urol., 1997; 158: 38-41 Stone W.M., Abbas M.A., Gloviczki P., Fowl R.J., Cherry K.J.: Celiac artery aneurysms: a critical reappraisal of a rare entity. Arch. Surg., 2002; 137: 670-675

Szczerbo-Trojanowska M.: Radiologia zabiegowa. Chirurgia wewnątrznaczyniowa. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998673-705 Szmidt J., Frunze S., Madej K. i wsp.: Autotransplantacja nerki w leczeniu nadciśnienia naczyniowo-nerkowego. Pol. Przegl. Chir., 1994; 66: 1256-1266 Szostek M.: Postępy w leczeniu nadciśnienia naczyniowo-nerkowego. Pol. Przegl. Chir., 1996; 68: 624-627 Tham G., Ekelund L., Herrlin K. et al.: Renal artery aneurysm. Natural history and prognosis. Ann. Surg., 1983; 197: 348-352 Tielliul.F., Verhoeven E.L., Prins TR. et al.: Treatment ofpopliteal artery aneurysms with the hemobahn sten t-graf t. J. Endovasc. Therapy, 2003; 10: 111-116 Van Bemmelen P., Bedford G., Beach K.: Quantative segmental evaluation of venous valvular ref/ux with duplex scanning. J. Vasco Surg., 1989; 10: 425 Van Rooden C.J., van Bockel J.H., De Backer G.G. et al.: Long-term outcome of surgical revascularization in ischemic nephropathy: normalization of average decline in renal function. J. Vasco Surg., 1999; 29: 1037-1049 Walecki J.: Badania angiograficzne. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998 Wasiutyński A., Górnicka B.: Dysplasia włóknisto-mięśniowa. W: Noszczyk w., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998;97-99 Wesołowski J., Weinzieher E., Wycech A.: Ultradźwiękowe badania naczyń krwionośnych. Warszawa, CMKP, 1989 Whelan TJ.: Popliteal artery antrapment syndrome. In: H. Haimovici, eds: Vascular surgery. Norwalk, ACC, 1984; 557-560 White G.H., May J., Waugh R.e., Hughes CF; Thoracic aortic aneurysms. In: Moore A., eds: Endovascular surgery. III wyd. Philadelphia, W.B. Saunders Co., 2001; 407-419 Wigold 8., Banholzer P.: Krwionośne naczynia zaotrzewnowe. W: Kremer H., Dobrinski W.: Diagnostyka ultrasonograficzna. Wrocław, Urban &Partner, 1996 Wong J.M., Hansen K.J., Osk in Te. et al.: Surgery after fai led percutaneous renal artery angioplasty. J. Vasco Surg., 1999; 30: 468-483 Yeager R.A., Moneta G.L., Taylor L.M. et al.: Surgical management ofsevere acute lower extremity ischemia. J. Vasco Surg., 1992; 15: 385-93 Zapalski S., Staniszewski R., Majewski W.: Zabiegi rekonstrukcyjne u chorych z zakrzepowo-zarsotowym zapaleniem tętnic. Nowiny Lek., 1993;62:66-72 Zapalski S.: Zaburzenia naczynioruchowe. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 525-541 Zapalski S.: Zespoły uciskowe. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 542-556 Zapal ski S.: Zwężenia i/lub niedrożność tętnic kończyn dolnych. W: Noszczyk W., red.: Choroby tętnic i żył obwodowych. Warszawa, Instytut Kardiologii, 1987; 206-238 Zhang Q., Duan S.L Xin X.W. et al.: Management of extracranial carotid artery aneurysms: 17 years' experience. Eur. J. Endovasc. Surg., 1999; 18: 162-165 Zierler R.E.: Basic and practical aspects of cerebrovascular testing. In: Bernstein E.: Vascular diagnosis. St. Louis, C.v. Mosby Co., 1993

Chirurgia żył obwodowych Wojciech Noszczyk Andrzej Cencora, Piotr Ciostek. Grzegorz Oszkinis, Jerzy Polański, Stanisław Zapalski

28.1. 28.2. 28.3. 28.4.

Patofizjologia chorób żył Oiagnostyka chorób żył Żylaki kończyn doh1ych Przewlekła niewydohlośł żylna

28.1. PATOFIZJOLOGIA

CHORÓB ŻYŁ

28.1.1.

Patogeneza zakrzepicy żylnej Zakrzepica jest jednym z podstawowych zjawisk w patologii człowieka. Patogeneza zakrzepicy żylnej jest procesem złożonym. Największy wpływ mają na nią trzy podstawowe czynniki, określane mianem "triady Virchowa", a mianowicie: uszkodzenie ściany naczyniowej, zaburzenia przepływu krwi i zmiany w składzie krwi. TRIADA VIRCHDWA: uszkod:zenia ścian naczyń krwionośnych; •• :zabur:zenia przepływu krwi; II :zmiany w składzie krwi.

II

28.1.1.1. Uszkodzenie ściany naczyniowej W powstawaniu zakrzepów żylnych zmiany w ścianie naczyniowej odgrywają znikomą rolę. Stanowią one zagrożenie tylko w przypadkach, w których następuje uszkodze-

nie żyły, na przykład w wyniku urazu, zabiegu operacyjnego lub z powodu nacieku nowotworowego. Pod pojęciem "uszkodzenie ściany żyły" należy rozumieć także zmniejszenie napięcia ścian żyły, powodujące zastój krwi, który jest czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia zakrzepicy w przebiegu ciąży i u kobiet przyjmujących hormonalne środki antykoncepcyjne. Ponieważ w porównaniu z żyłami kończyn górnych ze ścian żył kończyn dolnych uwalniana jest mniejsza ilość aktywatorów fibrynolizy, szczególnie często dochodzi do powstania zakrzepów w ich obrębie.

28.1.1.2. Zaburzenia przepływu krwi Zaburzenia przepływu krwi i zmiany reologiczne odgrywają zasadniczą rolę w powstawaniu zakrzepów żylnych. Spowolnienie przepływu krwi powoduje, że usuwanie produktów aktywacji układu krzepnięcia i płytek krwi jest niedostateczne oraz zmniejsza się dopływ inhibitorów krzepnięcia. Zastój krwi upośledza także dostarczanie tlenu i odżywianie ścian żył (zwłaszcza drobniejszych naczyń, dla których nie ich naczynia własne [vasa vasorum], lecz przepływająca krew jest głównym źródłem tlenu i składników utrzymujących prawidłowy metabolizm komórkowy). Jednocześnie zmniejszenie szybkości przepływu krwi osłabia dośrodkowe dążenie elementów morfotycznych i powoduje

Tab. 28.1.

Składniki płytek krwi i ich znaczenie rozwoju zakrzepu

Składniki płytek krwi

Znaczenie patofizjologiczne

dla

serotonina

skurcz naczyń, uszkodzenie naczyń

adrenalina

skurcz naczyń, uszkodzenie naczyń

tromboksan A

skurcz naczyń, uszkodzenie naczyń

cykliczne endonadtlenki

skurcz naczyń, uszkodzenie naczyń

tromboksan B,

chemotaksja

białka zasadowe

zwiększenie przepuszczalności ścian naczyń

czynniki mitogenne

migracja i proliferacja komórek mięśni gładkich i fibroblastów

~-tromboglobulina

uszkodzenie naczyń

enzymy lizosomalne

uszkodzenie naczyń

zanikanie ochronnej warstwy osocza w bezpośrednim sąsiedztwie śródbłonka naczyń. Stan ten może doprowadzić do osadzania się płytek krwi na śródbłonku. Zastój żylny jest warunkiem istotnym, jednakże niewystarczającym do rozwoju zakrzepu żylnego. W kieszonkach zastawek żylnych i żyłach łukowatych mięśni goleni występuje bowiem fizjologicznie zastój żylny. W związku z tym konieczne jest współistnienie innych czynników predysponujących do rozwoju zakrzepicy, na przykład zmian w składzie krwi. 28.1.1.3.

Zmiany w składzie krwi Powszechnie znany jest fakt, że u osób z zakrzepami oraz w przebiegu chorób, w których częstym powikłaniem jest zakrzepica, krzepnięcie krwi jest przyspieszone. Wysunięto więc hipotezę, która głosi, że krew może osiągać "stan nadkrzepliwości", związany ze zmianami w jej składzie. Zmiany te, stanowiące czynnik zwiększający ryzyko wystąpienia zakrzepu, mogą dotyczyć białek i lipidów osoczowych, a także wśzystkich komórek krwi. 28.1.1.3.1. Osoczowy układ krzepnięcia i fibrynolizy Zwiększone stężenie czynników krzepnięcia (V, VII, VIII i X) stanowi znaną przyczynę wystąpienia powikłań zakrzepowych. Jednocześnie zmiany te nierzadko stwierdza się w stanach wiążących się z częstym występowaniem zakrzepicy, na przykład: w ciąży, w okresie pooperacyjnym lub w chorobie nowotworowej. Trudno jednak określić, w jakim stopniu samo zwiększenie stężenia osoczowych czynników krzepnięcia jest przyczyną, a w jakim tylko następstwem zmian naczyniowych lub objawem już istniejącego, utajonego powikłania zakrzepowego. Wydaje się, że nie tyle zmiany w stężeniu poszczególnych osoczowych czynników krzepnięcia, ile pojawienie się ich form aktywnych w krążeniu jest przyczyną tak zwanej nadkrzepliwości i ma znaczenie trombogenne. Wskazuje na to możliwość wywołania zakrzepu w warunkach doświadczalnych przez wstrzyknięcie surowicy do światła naczynia krwionośnego o nieuszkodzonej ścianie, w którym uprzednio powstał zastój. Trombogenne działanie surowicy jest prawdopodobnie związane z obecnością w niej aktywnych czynników IX, X i XI. Do aktywacji czynników krzepnięcia dochodzić może na drodze wielu trudnych do wyjaśnienia procesów. Jed-

nym z nich jest uwalnianie do krwiobiegu tromboplastyny tkankowej. Zjawisko to zachodzi na skutek niewielkich nawet urazów, a także w czasie porodu; tromboplastyna jest uwalniana z komórek nowotworowych lub ze stymulowanych przez różne bodźce komórek śródbłonków, monocytów i makrofagów. Do stanu nadkrzepliwości dochodzi również w wyniku niedoboru anty trombiny III, głównego inhibitora aktywnych enzymów krzepnięcia. Zmniejszenie stężenia tego składnika stwierdzono w przebiegu chorób wątroby, u chorych z zespołem mocznicowo-hemolitycznym Gassera lub z zespołem nerczycowym, a także u osób, które przeszły duże operacje i u kobiet przyjmujących hormonalne środki antykoncepcyjne (zwłaszcza zawierające duże dawki estrogenów). Upośledzenie aktywności fibrynolitycznej krwi stwierdza się także w stanach, które towarzyszą zwiększonemu ryzyku wystąpienia zakrzepu i w przebiegu powikłań zakrzepowych. Upośledzenie to spowodowane jest przede wszystkim zmniejszeniem syntezy i uwalniania aktywatorów fibrynolizy ze ścian naczyń oraz zwiększeniem stężenia inhibitorów osoczowych. Zmniejszenie zawartości aktywatorów w ścianach żył i ich uwalniania do krążenia pod wpływem zastoju krwi stwierdzano u chorych z nawracającą zakrzepicą żył głębokich. Jest ono widoczne także w innych stanach, uznawanych za sprzyjające rozwojowi zakrzepów, na przykład u osób po zabiegach operacyjnych. Zwiększenie aktywności inhibitorów fibrynolizy obserwuje się w wielu stanach patologicznych, którym towarzyszy zwiększenie stężenia białek ostrej fazy, na przykład u chorych na nowotwory i przewlekłe choroby zakaźne. 28.1.1.3.2. Płytki krwi Adhezja i agregacja płytek krwi oraz uwalnianie z ich ziarnistości czynników trombogennych mają zasadnicze znaczenie dla rozwoju zakrzepu. W tabeli 28.1 przedstawiono składniki płytek krwi oraz opisano ich potencjalne znaczenie dla rozwoju zakrzepu. 28.1.1.3.3. Inne zmiany w składzie krwi wywołujące zakrzepicę Nadmierna lepkość krwi Powstawaniu zakrzepicy sprzyja również nadmierna lepkość krwi, która powoduje spowolnienie przepływu i zastój krwi. Przyczyną nadmiernej lepkości mogą być zmiany składu krwi, zarówno ilościowe, jak i jakościowe. Przyczyny powodujące zwiększenie lepkości krwi przedstawiono w tabeli 28.2. Hiperlipoproteinemie Nadmierne stężenie lipoprotein może z jednej strony prowadzić do zwiększenia wrażliwości płytek krwi na czynniki aktywujące, z drugiej zaś hamuje uwalnianie aktywatorów fibrynolizy. Natomiast nasycone kwasy tłuszczowe o długich łańcuchach węglowych mają zdolność do aktywacji czynnika Hagemana (czynnika XII). 28.1.1.3.4. Wrodzone niedobory inhibitorów krzepnięcia krwi Jak wykazały ostatnie badania epidemiologiczne, wrodzone niedobory inhibitorów krzepnięcia (trombofilie wrodzone) występują u mniej niż 3% populacji. Jednakże ba-

28/ Chirurgiażył obwodowych 1027

Tab. 28.2. Niektóre

przyczyny powodujące

zwiększenie

lepkości krwi

Zmiany w składzie osocza

Choroby, podczas których dochodzi do zwiększenia hematokrytu

Anomalie dotyczące komórek krwi

hiperfibrynogenemia

pierwotna i wtórna czerwienica

sferocytoza

makroglobulinemia

niedokrwistość

szpiczak

białaczki

sierpowata

choroby tkanki łącznej

• •

pierwotna napadowa

nadpłytkowość; nocna hemoglobinuria.

dania przeprowadzone we Włoszech, w Niemczech i Izraelu wykazały niedobór antytrombiny III (AT III), białka C lub białka S aż u 12-20% chorych, u których zakrzepica wystąpiła przed 45. rokiem życia. Wydaje się więc celowe wykonywanie badań służących wykrywaniu tego rodzaju zaburzeń u wszystkich osób w wieku do 40. roku życia, u których zakrzepica żylna pojawiła się kilkakrotnie, bez uchwytnej przyczyny. Grupę zwiększonego ryzyka wrodzonych trombofilii stanowią chorzy, u których wystąpiły zmiany zakrzepowe o nietypowym umiejscowieniu (np. w żyle krezkowej, nerkowej, wrotnej, zatokach opony twardej) lub osoby, u których choroba występowała rodzinnie. Wrodzone niedobory inhibitorów krzepnięcia, które powodują zwiększone ryzyko zakrzepicy, zostały wymienione w tabeli 28.3.

Istnieje wiele definicji przewlekłej niewydolności żylnej (PNŻ). Niektórzy badacze pod tym terminem rozumiejąjedynie zaawansowane objawy chorób żył w postaci zmian troficznych skóry i owrzodzeń żylnych. W niniejszym rozdziale terminem tym określane są wszystkie zaburzenia prawidłowego funkcjonowania żył, z wyjątkiem ostrej zakrzepicy żył, zatorów i urazów żył.

28.1.1.3.5. Nabyte niedobory inhibitorów krzepnięcia

28.1.2.1. Upośledzenie funkcji pompy mięśniowej

Powikłaniom zakrzepowym sprzyjają również nabyte niedobory inhibitorów krzepnięcia krwi (trombofilie nabyte). Częstość występowania nabytych trombofilii jest przy tym większa niż częstość występowania wrodzonych zaburzeń mechanizmów hemostazy. Szczegółowy opis wszystkich chorób i stanów patologicznych predysponujących do powstawania zmian zakrzepowych przekracza ramy tego podręcznika, dlatego też przedstawiono je tylko w formie zestawienia. Są to: • obecność przeciwciał antyfosfolipidowych (antiphospholipid antibodies - APA), takich jak: antykoagulant toczniowy, przeciwciała antykardiolipinowe i przeciwciała zespołu antyfosfolipidowego (wymienione przeciwciała mogą występować w przebiegu takich chorób, jak: układowe choroby tkanki łącznej, zakażenia, nowotwory); • czerwienica prawdziwa;

Pompa mięśniowa goleni, a w mniejszym zakresie uda i stopy jest bardzo ważnym mechanizmem ułatwiającym powrót krwi z obszaru kończyn dolnych do serca, działającym przeciw sile grawitacji (siła działająca od boku - vis alaterale). Chociaż w mechanizmie pompy mięśniowej biorą udział żyły powierzchowne, to jednak główną rolę odgrywają żyły głębokie i zatoki wewnątrzmięśniowe. Niezbędnym warunkiem efektywnego działania tego mechanizmu jest również sprawność zastawek w naczyniach żylnych. Nieprawidłowości zastawek i światła żył powierzchownych, głębokich lub przeszywających mogą zakłócić lub całkowicie uniemożliwić prawidłowe funkcjonowanie tego mechanizmu. Prowadzi to do powstania trwałego nadciśnienia żylnego, a mówiąc bardziej precyzyjnie - do braku możli'Y0ści zmniejszenia ciśnienia w żyłach powierzchownych. Zródłem energii koniecznej do spowodowania ruchu krwi jest mechaniczna praca mięśni szkieletowych. Podczas skurczu mięśni szkieletowych kończyn dolnych ciśnienie w naczyniach podpowięziowych wzrasta nawet powyżej 200 mm Hg. Naprzemienne kurczenie i rozkurczanie się mięśni szkieletowych kończyn powoduje, że krew jest wyciskana z podatnych na ucisk naczyń żylnych. Jednocześnie zastawki naczyń żylnych wymuszają dosercowy kierunek przepływu krwi. Krew przepompowywana jest w "porcjach", które można sobie wyobrazić jako kilkucentymetrowe odcinki słupa krwi przemieszczanego w naczyniach żylnych. Jednocześnie zastawki w żyłach przeszywających zostają zamknięte po około 100 ms od momentu, kiedy prąd wsteczny krwi osiąga prędkość 30 cm/s lub większą. W ten sposób naczynia powierzchowne są chronione przed napływem cofającej się krwi. Pojedynczy skurcz mięśni goleni powoduje obniżenie ciśnienia w naczyniach o połowę (do około 50 mm Hg). Kilka silnych skurczów mięśni szkieletowych (np. podczas chodzenia) wywołuje obniżenie ciśnienia

Tab. 28.3. Wrodzone niedobory powodujące zwiększone ryzyko wystąpienia zakrzepicy żylnej niedobór antytrombiny

III

anomalie antytrombiny

III

niedobór czynnika XII niedobór białka C-reaktywnego niedobór białka S anomalie fibrynogenu anomalie plazminogenu niedobór aktywatora plazminogenu nadmiar inhibitorów fibrynolizy duży nadmiar czynnika V wrodzone nadciśnienie płucne APCR(activated protein C resistance, oporność aktywnego białka C)

28.1.2. Patogeneza przewlekłej żylnej

niewydolności

100

C, J:

E

75

Ś

>. a. o 1;;

s:

u

~ 'N

::

50


'c .!!! .fji '0

25

o o

60

30 _c_z_as_<_s)______

_~

Ryc. 28.1. Zmiany ciśnienia w żyłach stopy w trakcie ćwiczeń: w zdrowej kończynie w czasie ruchu stopy ciśnienie w żyłach ulega obniżeniu o 80-90%; czas powrotu do wartości wyjściowych to 13-25 s (cyt. za: Browse N.L., Burnand K.G., Irvine A., Wilson N., eds: Disease of the veins. London, Arnold, 1999)

o blisko 80 mm Hg (od 100 do 20 mm Hg), to jest do wartości obserwowanych w pozycji leżącej. Natomiast następne skurcze mięśni goleni nie powodują dalszego zmniejszenia ciśnienia żylnego. Podczas rozkurczu ciśnienie w obszarze mięśni szkieletowych obniża się do około 100 mm Hg, co pozwala krwi z kapilar i dolnych odcinków żył głębokich spłynąć do zatok (oddziaływanie sił działających od tyłu - vis a tergo). Zastawki w żyłach przeszywających zostają otwarte i krew z żył powierzchownych (w których ciśnienie jest wówczas wyższe niż w żyłach głębokich) przepływa do układu żył głębokich. Powoduje to powolny wzrost ciśnienia żylnego trwający około 25 sekund i ponowne wypełnienie się żył, aż do uzyskania pierwotnego ciśnienia w stanie spoczynku (ryc. 28.1). W przypadku niewydolności zastawek żył powierzchownych lub przeszywających (ryc. 28.2-28.4) czas ten ulega znacznemu skróceniu. Jeśli dojdzie do całkowitej niedrożności żyły (ryc. 28.5), to w czasie rozkurczu następuje niewielkie zmniejszenie ciśnienia w żyłach powierzchownych, a podczas skurczu mięśni goleni ciśnienie to może wzrosnąć ponad poziom ciśnienia spoczynkowego (p. ryc. 28.2). Podobnie dzieje się w przypadku chorych z wrodzonym brakiem żył układu głębokiego. Z kolei niewydolność zastawek żył głębokich (której może, lecz nie musi towarzyszyć niewydolność żył przeszywających goleni) jest odpowiedzialna za tak zwany "efekt jo-jo". Polega on na przemieszczaniu się krwi w górę i w dół żył głębokich (ryc. 28.6), z towarzyszącym przepływem krwi przez niewydolne żyły przeszywające. Stan ten wywołuje niewielkie obniżenie ciśnienia żylnego podczas

mmHg 120

bez ucisku

stan prawidłowy

NŻO

NŻP

ZŻG

60

o 120

ucisk na udzie

120

ucisk na podudziu

60

o

____________.

J

Ryc. 28.2. Pomiary ciśnienia w żyłach stopy: NŻO - niewydolność żyły od piszczelowej; NŻP - niewydolność żył przeszywających; ZZG - zakrzepica żył głębokich (cyt. za: Browse N.L., Burnand K.G., Irvine A., Wilson N., eds: Disease of the veins. London, Arnold, 1999)

28/ Chirurgia żył obwodowych 1029

Ryc. 28.3. Niewydolność żył powierzchownych (na podst.: Browse N.L., Burnand K.G., Irvine A., Wilson N., eds: Disease of the veins. London, Arnold, 1999)

Ryc. 28.4. Niewydolność żył przeszywających (na podst.: Browse N.L., Burnand K.G., Irvine A., Wilson N., eds: Disease of the veins. London, Arnold, 1999)

skurczu mięśni goleni oraz szybki powrót do wysokiego ciśnienia spoczynkowego. Opisane mechanizmy mogą również spowodować wzrost ciśnienia w naczyniach zawłosowatych, co poprzez zwiększenie ciśnienia hydrostatycznego wewnątrz kapilar może prowadzić do zwiększenia produkcji płynu tkankowego. Płyn ten ma charakter wysiękowy, cechujący się dużą zawartością białek. 28.1.2.1.1. Patofizjologia choroby żylakowej W powszechnie przyjętym podziale wyróżnia się żylaki pierwotne, występujące przy prawidłowym stanie żył głębokich, i wtórne, które powstają w następstwie niewydolności żył głębokich, przeszywających lub wskutek istnienia przetok tętniczo-żylnych. Budowa histologiczna żylaków W przekroju poprzecznym prawidłowej żyły można wyróżnić 3 warstwy. Pierwszą z nich, licząc od światła naczynia, jest błona wewnętrzna, w skład której wchodzą: jednowarstwowy śródbłonek leżący na błonie podstawnej, warstwa podśródbłonkowa zbudowana z tkanki łącznej właściwej i warstwa sprężysta błony wewnętrznej zbudowana z włókien kolagenowych i sprężystych. W żyłach średniego kalibru warstwa łącznotkankowa błony wewnętrznej jest cienka i trudno ją odróżnić od błony środkowej. W żyłach dużych warstwa sprężysta błony wewnętrznej jest dobrze widoczna. Warstwę środkową stanowią okrężnie biegnące włókna mięśni gładkich, włókna kolagenowe i sprężyste. Warstwa zewnętrzna zbudowana jest z tkanki łącznej wiotkiej i leżą-

Ryc. 28.5. Niedrożność żył głębokich (na podst.: Browse N.L., Burnand K.G., Irvine A., Wilson N., eds: Disease of the veins. London, Arnold, 1999)

Ryc. 28.6. Niewydolność London, Arnold,

żył głębokich

(na podst.:

Browse N.L., Burnand

K.G., Irvine A., Wilson N., eds: Disease

ot

the veins.

1999)

cych podłużnie włókien mięśni gładkich. Warstwa ta jest najgrubsza w żyłach dużych i średnich, można w niej również stwierdzić obecność naczyń chłonnych i nerwów. W cienkiej ścianie naczyń żylaków pierwotnych zmiany mikroskopowe dotyczą przede wszystkim warstwy środkowej, w której dochodzi do zmniejszenia frakcji mięśniowej oraz zmiany stosunku komórek mięśniowych do komórek zrębu. Ch~rakter tych zmian nasuwa podejrzenie istnienia związku przyczynowego pomiędzy nimi a poszerzeniem żyły, zmiany te dotyczą bowiem struktur odpowiedzialnych za rozciągliwość i napięcie ściany żyły, czyli komórek mięśniowych gładkich, kolagenu i elastyny. Zwykle są one zlokalizowane proksymalnie w stosunku do zastawki. Wydaje się istotne, że cieńsza warstwa mięśniowa może istnieć nawet między dwiema niezmienionymi zastawkami. W żylakach wtórnych stwierdza się natomiast zmiany charakterystyczne dla przebytej zakrzepicy lub zakażenia. W przypadku zespołu pozakrzepowego obraz histopatologiczny ujawnia naciek ściany żyły przez fibroblasty, komórki tuczne, leukocyty wielojądrzaste oraz rekanalizację skrzepliny zamykającej światło naczynia. W żylakach wtórnych ściana żylaka jest pogrubiała i mniej rozciągliwa z powodu znacznego nagromadzenia włókien kolagenowych wyprodukowanych przez fibroblasty podczas procesu rekanalizacji. Właściwości mechaniczne ściany żyłaka Zdolność naczyń żylnych do rozciągania jest dużo większa niż tętnic, co pozwala na znaczne zmiany objętości krwi gromadzonej w układzie żylnym. Ściana żyły jest poddawana znacznym wahaniom ciśnienia zależnym od pozycji ciała. W pozycji stojącej, kiedy ciśnienie hydrostatyczne krwi w żyłach kończyny dolnej jest największe, zapobiega-

nie nadmiernemu poszerzeniu żył jest możliwe dzięki obecności zastawek i włókien kolagenowych w ścianie żyły oraz dzięki skurczom zawartych w niej komórek mięśni gładkich. Grubość ściany żyły jest niewielka w porównaniu ze średnicą naczynia. Dlatego prawidłowa reakcja na zmiany ciśnienia w układzie żylnym zależy od sprawnego działania wszystkich składowych odpowiedzialnych za napięcie ściany. Czynniki, które mogą zmieniać fizjologiczną rozciągliwość i tonus żył, można podzielić na działające długofalowo i występujące w ograniczonym czasie. Do pierwszej grupy należą: II czynniki związane ze starzeniem się organizmu; II apoptoza; 11II predyspozycje genetyczne. Do drugiej grupy można zaliczyć: 11II urazy; II ciążę; II przyjmowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych. Istnienie predyspozycji genetycznych, sprzyjających występowaniu żylaków, zostało potwierdzone w wielu badaniach. Sadick stwierdził, że dziedziczenie tej cechy ma charakter autosomalny dominujący, związany z płcią, z niepełną penetracją i zmienną ekspresją. Jednym z dowodów na istnienie predyspozycji rodzinnych do nadmiernej rozciągliwości żył warunkującej powstanie żylaków jest fakt występowania tego zjawiska nie tylko w żyłach kończyn dolnych, lecz także w żyłach przedramienia. Inny czynnik wskazujący na to, że do powstawania żylaków konieczne są uwarunkowania genetyczne, stanowią spostrzeżenia poczynione wśród sportowców. Trening, szczególnie u sportowców wyczynowych, prowadzi do poszerzenia światła naczynia w wyniku wzrostu ciśnie-

281 Chirurgia żył obwodowych

P

CZYNNIKI HORMONALNE (?)

WYSOKA TEMPERATURA

ZEWN<"'ZNA ~

DŁUGOTRWAŁE OBCIĄŻENIE HYDROSTATYCZNE

l

Wzrastająca rozciągliwość ścian żyły

~

CZYNNIKI GENETYCZNE

Normalna

-.

~------

1031

żyła

I I / / /

żylak

/

v Niewydolność

zastawek

Wzrastające dystalne ciśnienie żylne

r

REFLUKS (żyły powierzchowne)

Organizacja

REFLUKS (żyły przeszywające)

~/ Uszkodzenie

zastawek

r

Rekanalizacja

ŻYLAKI

CZYNNIKI HORMONALNE (?)

l

l

Zastój żylny

l

Zakrzepica

Nadkrzepliwość krwi 4 ••_-----

_

---------

Ryc. 28.7. Patogeneza żylaków kończyn dolnych (cyt. za: Vanhoutte physiology to quality ot lite. Angiology, 1997; 48: 559-563)

nia w układzie żylnym. Temu zjawisku towarzyszą zarówno zmiany morfologiczne w postaci rozwoju komórek mięśni gładkich (warstwy środkowej), jak i utrzymujące się w spoczynku widoczne zgrubienia żył. Powstałe w ten sposób zmiany występują równomiernie na całej długości żyły, bez zniekształceń spowodowanych rozstrzenią, i całkowicie zanikają w ciągu dwóch lat po zakończeniu aktywności sportowej. Na rycinie 28.7 przedstawiono wpływ różnych czynników na powstanie żylaków kończyn dolnych. Teorie na temat powstawania żylaków pierwotnych Na podstawie analizy czynników zwiększających ryzyko wystąpienia żylaków i danych epidemiologicznych w ciągu XX wieku sformułowano wiele teorii tłumaczących przyczyny powstawania żylaków pierwotnych. Jednakże mimo wielu badań, patogeneza żylaków nadal nie została w pełni wyjaśniona. Najbardziej znane koncepcje powstania żylaków wiążą ich genezę z: ID osłabieniem ściany żylnej; ID niewydolnością zastawek żylnych; ID nadmiemym ciśnieniem hydrostatycznym w układzie żylnym. 1. Teoria osłabienia ściany żylnej Teoria ta zakłada, że istotną rolę w rozwoju żylaków pierwotnych odgrywają uszkodzenia ściany żylnej spowo-

P.M., Corcaud 5., Montrion

-------

c.: Venous

disease: tram pat ho-

dowane przez czynniki biochemiczne, takie jak: zwiększone stężenie kolagenazy, elastazy, kwaśnej fosfatazy i dehydrogenazy, skazy kolagenowe oraz nieprawidłowości lizosomalne. Stwierdzono również, że w ścianach żylaków większe niż w ścianach zdrowych żył jest stężenie urokinazowych aktywatorów plazminogenu i wolnych rodników oraz liczba komórek tucznych. Genetycznie uwarunkowane nieprawidłowości enzymatyczne mogą być odpowiedzialne za powstawanie opisanych zmian morfologicznych oraz histologicznych i mogą ostatecznie doprowadzić do poszerzania się żył, niewydolności zastawek oraz refluksu (zwrotnego przepływu krwi). Spostrzeżenia dotyczące przebiegu klinicznego i epidemiologii żylaków pierwotnych kończyn dolnych wskazują również, że pewien wpływ na częstość ich występowania mogą mieć hormony płciowe. Zauważono bowiem, że zastój żylny w kończynach dolnych może występować w czasie leczenia żeńskimi hormonami płciowymi, w fazie lutealnej cyklu miesiączkowego i w I trymestrze ciąży. Ponadto u co najmniej 30% kobiet w I trymestrze ciąży stwierdza się teleangiektazje i żylaki. Odsetek ten zwiększa się do 54% w II trymestrze ciąży. Zatem ponad połowa żylaków rozwija się przed osiągnięciem maksymalnej wielkości macicy. Przeczy to powszechnie panującemu przekonaniu, że przyczyną żylaków w czasie ciąży jest ucisk macicy na naczynia biodrowe lub żyłę główną dolną czy też zwiększony przepływ krwi przez ścianę macicy. Poszerzanie się żył powierzchownych zauważono również u osób będących w trakcie leczenia estrogenami, pro-

gestagenami oraz u kobiet, które stosowały hormonalne środki antykoncepcyjne. Ponieważ receptoryestrogenowe i progesteronowe nie występują ani w ścianie naczyń tworzących teleangiektazje, ani w ścianach żylaków, stwierdzono, że hormony te działają pośrednio na kompleks naczyniowo-śród błonkowy. Wywołują one poszerzenie naczyń żylnych i zmniejszenie napięcia ściany naczyniowej, a prawdopodobnie wykazują również aktywność angioproliferacyjną. 2. Teoria niewydolności zastawek żylnych Koncepcja ta zakłada, że refluks, żylaki oraz nadciśnienie w układzie żylnym spowodowane są niewydolnością zastawek. Mimo że niewydolność zastawek żylnych występuje zwykle u osób z żylakami, wśród badaczy panują odmienne poglądy dotyczące odpowiedzi na pytanie o to, czy jest ona pierwotną przyczyną, czy też efektem poszerzenia żył i tworzenia się żylaków. Wydaje się jednak pewne, że nie można wskazać jednej, szczególnej zastawki (np. w ujściu odpiszczelowo-udowym), ani żadnej charakterystycznej kombinacji zastawek, których niewydolność prowadziłaby do powstania żylaków. Badania Akroyda wykazały ponadto, że pierścień zastawki oraz jej płatki mają znacznie większą wytrzymałość na rozciąganie niż sama ściana żylna. Zaobserwowano także, że w żyłach odpiszczelowych, z których celowo usunięto zastawki w celu wykonania omijającego pomostu żylnego in situ, bardzo rzadko tworzą się żylaki. Kolejnym dowodem na to, że niewydolność lub brak zastawek żylnych nie jest pierwotną przyczyną powstawania żylaków, są wyniki badań anatomicznych. Wykazały one, że istnieje duża grupa osób, u których mimo braku zastawki ujścia odpiszczelowo-udowego lub zastawek żyły udowej nie występują żylaki ani nie stwierdza się nadciśnienia w układzie żylnym. Opisane badania wydają się więc potwierdzać tezę, że niewydolność zastawek jest zjawiskiem wtórnym w stosunku do uszkodzeń ścian żył. 3. Teoria hemodynamiczna powstawania żylaków W myśl tej teorii czynnikiem prowadzącym do powstawania żylaków jest nadmierne ciśnienie hydrostatyczne panujące w układzie żylnym, które po przekroczeniu zdolności wyrównawczych ścian naczyń prowadzi do ich poszerzenia. Ma to związek między innymi z pionową postawą człowieka, wzmożonym działaniem tłoczni brzusznej (noszenie ciężarów, zaparcia, przewlekły kaszel), wzrostem zastoju w układzie żylnym wskutek ucisku żył (np. w czasie ciąży przez powiększającą się macicę lub na skutek rozwoju guza nowotworowego). To podwyższone ciśnienie działa wybiórczo na zastawki żył powierzchownych na poziomie ich ujścia do układu głębokiego. Prowadzi to następnie do niewydolności tych zastawek, zwrotnego przepływu krwi, co z kolei stopniowo poszerza pnie żył powierzchownych. W ten sposób zmiany uruchamiają mechanizm błędnego koła, ponieważ podwyższone ciśnienie hydrostatyczne, rozszerzając żyły, powoduje niewydolność kolejnych zastawek. Hipotezę tę potwierdza między innymi fakt, że u 30% chorych z niewydolnością żyły odpiszczelowej wszystkie zastawki umiejscowione obwodowo od jej ujścia do układu głębokiego są niewydolne. Za modyfikację tej teorii należy uznać hipotezę upatrującą przyczyny powstawania żylaków w istnieniu połączeń tętniczo-żylnych oraz teorię niewydolności żył przeszywających.

Pierwsza z nich, będąca zarazem jedną z naj starszych teorii powstawania żylaków, głosi, że bezpośrednią przyczyną ich powstawania jest obecność połączeń tętniczożylnych, przez które przenoszone jest ciśnienie pomiędzy tętnicami a naczyniami żylnymi. Pod wpływem wysokiego ciśnienia krwi przedostającej się z tętnic naczynia żylne ulegają stopniowemu poszerzeniu, co ostatecznie prowadzi do ich niewydolności. Występowanie połączeń tętniczo-żylnych zostało po raz pierwszy opisane przez Blalocka w 1929 roku. Wykazał on, że w przypadku krwi pobranej z żylaków wysycenie tlenem było wyższe niż krwi pobranej z żył niezmienionych chorobowo. Następnie Haimovici przedstawił dowody anatomiczne i angiograficzne, które potwierdziły istnienie małych (0,1-0,6 mm) połączeń pomiędzy tętnicami podpowięziowymi i drobnymi naczyniami żylnymi. Jednakże ostatnie badania nie potwierdziły zwiększenia wysycenia tlenem krwi pochodzącej z żylaków. Stanowi to argument przeciwko teorii upatrującej przyczyny rozwoju żylaków w istnieniu połączeń tętniczo-żylnych. Teoria niewydolności zastawek żył przeszywających tłumaczy powstanie pierwotnych żylaków refluksem na poziomie niewydolnych żył przeszywających. Proces poszerzania, który dotyczy żyły odpiszczelowej, może także obejmować żyły przeszywające, a w tym odgrywające ważną rolę żyły przeszywające środkowej części goleni (perforatory Cocketta). Jednakże badania pooperacyjne wielu chorych, u których występuje zarówno niewydolność żył odpiszczelowych, jak i żył przeszywających, wskazują, że wydolność zastawek żył przeszywających zostaje przywrócona po usunięciu żyły odpiszczelowej. Obserwacje te doprowadziły do sformułowania tezy, według której żyły przeszywające funkcjonują jak żyły "powtórnego wejścia" (re-entry), czyli naczynia umożliwiające krwi płynącej zwrotnie w niewydolnej żyle odpiszczelowej powrót do żył głębokich. Zgodnie z tą tezą, niewydolności zastawek żył przeszywających nie można uznać za przyczynę powstawania żylaków. Biorąc pod uwagę czynniki genetyczne, histologiczne, biochemiczne i epidemiologiczne związane z rozwojem żylaków, wydaje się, że patogeneza tej choroby jest wieloczynnikowa: predyspozycja genetyczna tworzy korzystne warunki, a kolejne czynniki prowadzą do powstawania żylaków i decydują o rozległości choroby. Również pierwotne nieprawidłowości biochemiczne lub anatomiczne w ścianie naczyń żylnych stanowią konieczny, ale nie jedyny warunek rozwoju żylaków. Inne czynniki, zwłaszcza związane z trybem życia, mogą wywoływać tworzenie się żylaków i decydować o ciężkości choroby. Na przykład podwyższone ciśnienie żylne może być wynikiem nieprawidłowej funkcji pompy mięśniowej kończyny, będącej następstwem siedzącego trybu życia. Z kolei mała zawartość błonnika w diecie może spowodować zmniejszenie efektywności działania tłoczni piersiowo-brzusznej (poprzez zmniejszenie sił działających od przodu - vis aJronte - warunkujących prawidłowy powrót krwi żylnej) w wyniku parcia podczas defekacji lub z powodu uciśnięcia żył biodrowych przez wypełnioną kałem okrężnicę. Również przewlekła obturacyjna choroba płuc może mieć negatywny wpływ na wydolność tłoczni piersiowo-brzusznej, co wyjaśnia obserwowany związek pomiędzy paleniem tytoniu a powstawaniem żylaków. Każdy z wyżej wymienionych elementów może mieć niewielki wpływ na rozwój choroby. Jednak po wielu latach oddziaływania, ich skumulowany efekt może zwięk-

28/ Chirurgia żył obwodowych 1033

szyć prawdopodobieństwo pojawienia się klinicznych objawów choroby żylakowej.

28.1.2.1.2. Patofizjologia zaawansowanej postaci przewlekłej niewydolności żylnej Uszkodzenie funkcji zastawek żylnych lub niedro:i:ność żył albo upośledzenie funkcji pompy mięśniowejjest przyczyną odwrócenia przepływu krwi w żyłach (refluksu) i w konsekwencji .powodlliewzrost ciśnienia krwi w układzie żył kończyn dolnych. Stan ten, utrzymując się przez długi czas, prowadzi do rozwoju zaawanSOWanej postaci przewlekfeJniewydolności:i:ytnej >(PNZ) z>towarzyszącymi jej charakterystycznymi zmianami skórnymi.

Opisany stan nosił w przeszłości nazwę zespołu pozakrzepowego. Określenie całokształtu objawów klinicznych występujących w skrajnej postaci niewydolności żylnej mianem zespołu pozakrzepowego powoduje, że rutynowo przyjmuje się, iż zakrzepica żylna zawsze poprzedza rozwój objawów zespołu pozakrzepowego. Jednakże do tej pory nawet doskonale przygotowane (z punktu widzenia metodologii i statystyki) badania naukowe nie wykazały, aby zakrzepica żylna była warunkiem niezbędnym do rozwoju przewlekłej niewydolności żylnej. Składa się na to kilka czynników: • wyodrębnienie czystej postaci zespołu pozakrzepowego jest często niemożliwe z powodu współistniejących jednostek chorobowych usposabiających do powstawania zamian skórnych (cukrzyca, miażdżyca, choroby reumatyczne); • zbyt długi odstęp czasu (niekiedy liczony w latach) pomiędzy epizodem niekiedy nieznacznej zakrzepicy żylnej a wystąpieniem objawów PNŻ; • często bezobjawowy przebieg zakrzepicy żylnej, uniemożliwiający jednoznaczne wyodrębnienie czynnika sprawczego; • częste występowanie PNŻ u osób w podeszłym wieku oraz u osób nieobjętych podstawową opieką medyczną (brak odpowiedniej profilaktyki i leczenia oraz obserwacji postępu choroby). Niewątpliwie zakrzepica żył głębokich jest podstawowym czynnikiem sprawczym przewlekłej niewydolności żylnej, jednakże na pewno nie jedyną z możliwych przyczyn jej powstania. Objawy kliniczne PNŻ spotyka się niekiedy u chorych z pierwotną niewydolnością zastawek w układzie głębokim lub powierzchownym. Natomiast u niektórych chorych ze znacznym nadciśnieniem w układzie głębokim nie stwierdza się żadnych zmian skórnych typowych dla przewlekłej niewydolności żylnej. W zaawansowanych postaciach PNŻ obserwuje się wiele charakterystycznych zmian skórnych, takich jak: obrzęk, zapalenie skóry, przebarwienia, zwłóknienie skóry i tkanki podskórnej (lipodermatosclerosis), owrzodzenia oraz zmiany o charakterze atrophie blanche. W obrazie histologicznym stanu zapalnego skóry widoczny jest obrzęk wewnątrzkomórkowy oraz wakuolizacja komórek w wielu warstwach naskórka. Obserwuje się umiarkowane ścieńczenie naskórka oraz parakeratozę w warstwie rogowej. Naciek zapalny stwierdza się w przestrzeni okołonaczyniowej, lecz zazwyczaj nie obejmuje on naskórka. Często widoczne jest zwłóknienie oraz proliferacja naczyń w obrębie skóry właściwej. Za powstawanie

przebarwień odpowiedzialne jest wynaczynienie krwinek czerwonych z towarzyszącymi złogami hemosyderyny. Lipodermatosclerosis charakteryzuje się zarówno przebarwieniem, jak i zaawansowanym naciekiem zapalnym i zwłóknieniem. We wczesnym okresie stwierdza się naciek limfocytarny w tkance podskórnej z obszarami martwicy niedokrwiennej. W dalszej kolejności następuje ścieńczenie warstwy podskórnej, powstaje mieszany naciek zapalny oraz ogniska zwłóknienia w obrębie tkanki tłuszczowej. W obrębie skóry właściwej stwierdza się mieszany okołonaczyniowy naciek zapalny. Atrophie blanche reprezentują białawe plamki zwłóknienia połączone ze zmianami o typie teleangiektazji wraz z otaczającym przebarwieniem. Histologicznie odpowiada to zanikowi naskórka, czemu towarzyszą zmiany podobne do obserwowanych w sklerodermii oraz niewielki odczyn zapalny. Dość często stwierdza się również zaawansowaną neoangiogenezę. W preparatach pobranych z pogranicza owrzodzeń widać nieregularny przerost naskórka oraz zwiększoną aktywność mitotyczną komórek naskórka. Stwierdza się również zaawansowane włóknienie oraz zmiany typowe dla /ipodermatosclerosis. Pomimo szybkiej proliferacji komórek naskórka w okolicy owrzodzenia nie dochodzi do jego wygojenia ze względu na brak zdolności dojrzewania komórek naskórka ostatecznego i przekształcania się w keratynocyty. Resztki skóry właściwej składają się z tkanki włóknistej z obecnymi komórkami przewlekłego stanu zapalnego oraz licznych wynaczynionych erytrocytów. Jednocześnie widoczny jest znaczny obrzęk przestrzeni międzykomórkowych. Wiele włośniczek jest otoczonych mankietami fibrynowymi ze złogami immunoglobulin i składników układu dopełniacza. Histochemicznie w składzie mankietów fibrynowych stwierdza się obecność fibryny, lamininy, fibronektyny, kolagenu typu I i III oraz usidlone monocyty, makrofagi i leukocyty wielojądrzaste. Pomimo znacznego postępu badań nad rozwojem zmian występujących w przewlekłej niewydolności żylnej nadal nie udało się ustalić korelacji między obserwacjami klinicznymi i histopatologicznymi a zmianami stwierdzanymi w badaniach obrazowych. Uważa się, że proces destrukcji zastawek rozwija się w sposób powolny i trwa co najmniej 3-6 miesięcy. Niekoniecznie musi być on poprzedzony objawami zakrzepicy żylnej, chociaż rozwój nowoczesnych technik diagnostyki zakrzepicy w układzie żylnym ujawnia coraz częściej występowanie zakrzepicy w obrębie żył mięśnia brzuchatego łydki, rozprzestrzeniającej się w kierunku dogłowowym. Z chwilą powstania skrzepliny w obrębie zastawki żylnej dochodzi do aktywacji układu fibrynolitycznego w celu rekanalizacji zamkniętego segmentu żylnego. Do rekanalizacji dochodzi najwcześniej po tygodniu, jednakże w większości przypadków zadowalającą rekanalizację udaje się uzyskać dopiero po 6~12 miesięcy. Dotychczas nie udało się jednak w sposób wyczerpujący wytłumaczyć zależności pomiędzy zmianami morfologicznymi występującymi w przebiegu zakrzepicy a zaburzeniami hemodynamicznymi w przebiegu PNŻ. Również rozległość zakrzepicy żylnej (średnica zajętych żył i liczba naczyń obocznych) wydaje się nie mieć decydującego wpływu na rozwój objawów skrajnej niewydolności żylnej. Obecnie jedynie u około 40% chorych z objawami PNŻ można na podstawie wywiadu lub nieinwazyjnych badań dodatkowych stwierdzić cechy przebytej zakrzepicy żylnej.

Choroba żylakowa,

niewydolność

zastawek,

przebyta

zakrzepica,

niewydolność

żył w wyniku

ucisku

NADCiŚNIENIE ŻYLNE

Obrzęk Lipodermatosclerosis Przebarwienie Stany zapalne

OWRZODZENIE

Ryc. 28.8. Etiopatogeneza przewlekłej niewydolności Austin, Texas, USA, R.G. Landes Company, 1998)

żylnej (cyt. za: Coleridge

Istnieje też możliwość pojawienia się objawów PNŻ u chorych jedynie z pierwotną dysfunkcją zastawek żylnych. Istnieją doniesienia, w których zwraca się dużą uwagę na niewydolność zastawek w obrębie żyły podkolanowej jako przyczynę powstania tego zespołu. Jednakże lokalizacja niewydolnych zastawek u chorych z PNŻ jest na tyle różnorodna, że trudno jednoznacznie potwierdzić dominującą rolę lokalizacji zmian. Z czynników hemodynamicznych mających wpływ na rozwój PNŻ niewątpliwie najistotniejsze znaczenie ma nadciśnienie w układzie żylnym. Jednakże parametry hemodynamiczne w układzie żylnym u osób z pierwotnymi żylakami i u chorych z PNŻ nie różnią się między sobą w sposób istotny. Dlatego też na ich podstawie nie można przewidzieć rodzaju zmian patologicznych w układzie żylnym. Reasumując, należy stwierdzić, że mimo opracowania różnorodnych teorii rozwoju PNŻ w patogenezie tego zespołu wciąż wiele zagadnień pozostaje niewyjaśnionych. Wymagają one dalszych prac badawczych. Nie wyjaśniono między innymi, w jakim odsetku przypadków PNŻ jest skutkiem przebytej zakrzepicy żylnej i kiedy zakrzepica żylna powoduje powstawanie PNŻ. Poza hemodynamicznymi istnieją też czynniki dodatkowe, wpływające na rozwój owrzodzenia jako skrajnej postaci PNŻ (ryc. 28.8).

28.1.2.1.3. Patofizjologia owrzodzeń żylnych W XX wieku pojawiły się liczne teorie dotyczące etiopatogenezy owrzodzeń żylnych. Żadna z nich nie wyjaśnia co prawda wyczerpująco całego procesu powstawania owrzodzenia, są one jednak ważne z historycznego punktu widzenia i dlatego poniżej zaprezentowano niektóre z nich. 1. Teoria zastoju żylnego - zaproponowana przez 1. Homansa w 1917 roku zakładała, że nadmierne rozciągnięcie ścian żył i zniszczenie zastawek wywołuje powierzchniowy zastój krwi żylnej, który zakłóca proces odżywiania skóry oraz tkanek podskórnych. W konsekwencji miało to prowadzić do niedotlenienia skóry i tworzenia się owrzodzeń. Teoria ta straciła na popularności dopiero na początku lat 80. XX wieku.

P.D., ed.: Microcirculation

in venous disease.

2. Teoria przetok tętniczo-żylnych - podana przez G. Pratta w 1944 roku zakładała, że przyczyną powstania owrzodzeń żylnych jest obecność w skórze przetok tętniczo-żylnych, prowadzących do zwiększenia przepływu krwi w skórnym splocie żylnym. Miało to wywoływać zmniejszenie przepływu krwi bogatej w tlen i substancje odżywcze przez splot skórny i tworzenie obszarów niedokrwienia i niedotlenienia, a w konsekwencji do powstania zmian troficznych. Obserwacje kliniczne Pratta nie zostały jednak nigdy potwierdzone obiektywnymi dowodami naukowymi. 3. Teoria mankietów fibrynowych (teoria bloku dyfuzyjnego) - niedotlenienie oraz zmiany w przepływie krwi bogatej w składniki odżywcze po raz kolejny uznane zostały za etiologię owrzodzeń przez K. Burnanda i N. Browsa w 1982 roku. Sformułowana przez nich hipoteza zakładała, że nadciśnienie żylne w skórze chorych z PNŻ prowadzi do zwiększenia liczby lub poszerzenia się naczyń włosowatych. Miało to powodować poszerzenie porów pomiędzy komórkami śródbłonka i przechodzenie do płynu śródmiąższowego cząsteczek, które w innych warunkach pozostają w krwiobiegu. Między innymi dotyczy to fibrynogenu, który tworzy okołowłośniczkowe osady fibrynowe (mankiety fibrynowe). Mankiety te miały więc funkcjonować jako bariera dla dyfuzji tlenu oraz przepływu krwi zawierającej składniki odżywcze i powodować obumieranie komórek naskórka. Chociaż mankiety fibrynowe istotnie występują u chorych ze zmianami troficznymi, nigdy nie udowodniono zmniejszonego dopływu składników odżywczych czy utrudnienia w dyfuzji tlenu w skórze chorych z przewlekłą niewydolnością żylną. 4. Teoria pułapki leukocytarnej. Współcześnie uznaje się, że PNŻ jest chorobą o charakterze przewlekłego zapalenia, spowodowanego długotrwałym uszkodzeniem ściany naczyń w następstwie nadciśnienia żylnego. Czynnikiem prowadzącym do rozwoju zmian troficznych w przebiegu PNŻ jest zmniejszenie prędkości przepływu krwi w naczyniach włosowatych, które ułatwa adhezję krwinek białych do naczyń. Prowadzi to z jednej strony do zmniejszenia średnicy naczynia włosowatego, a w konsekwencji do

28/ Chirurgia żył obwodowych 1035

Ryc. 28.9. Istota teorii pułapki leukocytarnej: adhezja krwinek białych (k. b.) do śródbłonka naczyń powoduje aktywację leukocytów i komórek śródbłonka. W wyniku tych reakcji uwalniane są czynniki chemotaktyczne przyciągające kolejne krwinki białe, natomiast pobudzone granulocyty obojętnochłonne (g.o.) ulegają degranulacji i uwalniają enzymy proteolityczne oraz wolne rodniki, które uszkadzają błonę komórek śródbłonka (na podst.: Bergan J.J.: Cellular mechanism in venous disease. In: Sidawy A.N., Sumpio B.E., DePalma R.G.: The basic science of vascular disease. Armonk, New York, Futura Publishing Company, 1997)

jego zamknięcia. Z drugiej zaś strony adhezja powoduje aktywację zarówno leukocytów, jak i komórek śródbłonka. W wyniku tych reakcji uwalniane są czynniki chemotaktyczne przyciągające kolejne krwinki białe, natomiast pobudzone granulocyty obojętnochłonne ulegają degranulacji i uwalniają enzymy proteolityczne oraz wolne rodniki, które uszkadzają błonę komórek śródbłonka. W konsekwencji naczynia włosowate stają się "nieszczelne" i w przestrzeni pozanaczyniowej powstaje wysięk o dużej zawartości białek (cxt-makroglobuliny)i fibryny (ryc. 28.9).

28.2. DIAGNOSTYKA CHORÓB ŻYŁ Diagnostyka chorób żył należy do pozornie łatwych, jeśli ocenę opiera się wyłącznie na oglądaniu żylaków kończyn dolnych, a leczenie ograniczy się do usunięcia widocznych splotów żylnych. Diagnostyka chorób żył - wobec potrzeb wynikających z powszechności tych chorób - rozwija się w ostatnim okresie niezwykle dynamicznie i obecnie umożliwia dokładną ocenę ilościową i jakościową chorób żył. Znaczące uporządkowanie wielu kwestii przyniosła powszechnie dziś akceptowana klasyfikacja CEAP z 1994 roku, której twórcy podkreślają potrzebę stosowania obiektywnej diagnostyki. Istotnym czynnikiem sprawczym chorób żył jest nadciśnienie żylne. Nadciśnienie to może wynikać z trzech zasadniczych nieprawidłowości: refluksu, obturacji lub niesprawności pompy mięśniowej. Precyzyjne ustalenie, który z wymienionych elementów przeważa i wymaga korekcji, jest zasadniczym wymogiem współczesnej diagnostyki chorób żył. Chirurgiczne zlikwidowanie refluksu żylnego w układzie głębokim lub powierzchownym u chorych bez obturacji odpływu i z prawidłowo funkcjonującą pompą mięśniową normalizuje hemodynamikę żylną i ta część diagnostyki z praktycznego punktu widzenia jest najistotniejsza dla lekarza praktyka. Diagnostykę chorób żył rozpoczyna się od rzetelnego zebrania wywiadu. Najpowszechniej chorzy skarżą się na obrzęki kończyn dolnych, które zazwyczaj najbardziej

wyraźne są wieczorem, szczególnie jeśli badany większość dnia spędził w pozycji stojącej lub siedział z opuszczonymi kończynami dolnymi. Obrzęki wiążą się z subiektywnym uczuciem "ciężkich nóg", a w skrajnych przypadkach przybierają formę chromania żylnego i bolesnych kurczów mięśni goleni. Obrzęki powstające w wyniku chorób żył wymagają różnicowania z obrzękami kończyn dolnych towarzyszącymi innym chorobom. Najłatwiej jest wykluczyć obrzęki pochodzenia sercowego, natomiast kłopotliwe może być niekiedy różnicowanie z obrzękami limfatycznymi, tym bardziej, że u niektórych chorych obrzęki na tle niedomogi żylnej współistnieją z obrzękami w następstwie niedomogi limfatycznej. Badanie przedmiotowe rozpoczyna się od oglądania. W tym celu ustawia się badaną osobę w pozycji stojącej na specjalnie do tego przystosowanym stopniu. Należy ocenić zmiany troficzne skóry, szczególnie w okolicy "getrowej". Bada się również ocieplenie skóry przemawiające za obecnością stanu zapalnego w tej okolicy. Na podudziu należy nadto poszukiwać mniejszych lub większych ubytków powięzi, które z dużym prawdopodobieństwem świadczą o niewydolności zlokalizowanych w tych miejscach żył przeszywających. Ubytki powięzi stwierdza się najczęściej na przyśrodkowej powierzchni goleni. Badaniem palpacyjnym można wstępnie ocenić wydolność zastawek żylnych na przebiegu poszerzonych pni żylnych. Spośród wielu prób stosowanych do oceny zastawek praktyczne zastosowanie mają trzy. Jedną z nich jest próba Schwartza, która umożliwia ocenę refluksu w żyłach powierzchownych. Próbę tę wykonuje się oburącz: jedną dłoń przykłada się płasko na wysokości ujścia żyły odpiszczelowej do żyły udowej, a palcami drugiej ręki opukuje pień żylny w części obwodowej. Jeśli zastawki między tymi dwoma miejscami są niewydolne, wówczas pod dłonią umieszczoną nad ujściem żyły odpiszczelowej odczuwa się uderzenia strumienia krwi w wyniku opukiwania na obwodzie. Jeśli zastawki są wydolne, wówczas takie przemieszczenie strumienia krwi jest niemożliwe. Badanie to można wykonać zarówno na pniu żyły odpiszczelowej, jak i na pniu żyły odstrzałkowej. Kolejną próbą informującą o ewentualnej niewydolności zastawek jest próba kaszlowa. Po ułożeniu dłoni nad okolicą ujścia żyły odpiszczelowej - podobnie jak wyżej opisano - można w czasie kaszlu badanego wyczuć wsteczny prąd krwi w sytuacji, gdy zastawki tej żyły są niewydolne. Pośród wielu prób klinicznych praktyczne znaczenie mają trzy, a mianowicie: Trendelenburga, Perthesa i Pratta. Wykonanie tych prób pozwala z dużą dokładnością ocenić drożność i wydolność układu głębokiego żył, wydolność zastawek ujścia żyły odpiszczelowej i ocenić stan żył przeszywających (powszechnie nazywanych perforatorami). Prawidłowe wykonanie powyższych prób pozwala u wielu chorych na bezpieczne prowadzenie leczenia i wykonanie operacji bez uciekania się do badań dodatkowych.

28.2.1. Próby kliniczne 28.2.1.1. Próba Trendelenburga Próbę Trendelenburga wykonuje się w następujący sposób: badanemu w pozycji leżącej należy unieść kończynę,

opróżnić żylaki i założyć opaskę uciskową w Y,górnej części uda w celu zamknięcia żyły odpiszczelowej. Następnie poleca się badanemu, aby wstał, i obserwuje, w jakim czasie wypełniają się sploty żylaków i poszerzone pnie żylne. Jeśli wypełnienie pni żylnych i żylaków po pionizacji dokonuje się szybko, oznacza to, że niewydolne są żyły przeszywające. Jeśli wypełnienie dokonuje się po 35 sekundach lub później, świadczy to o wydolności żył przeszywających. Chorego ponownie się kładzie, unosi kończynę i odprowadza krew, a następnie ponownie zakłada opaskę uciskową (jak poprzednio). Po pionizacji zdejmuje się opaskę uciskową. Szybkie pojawienie się żylaków w dorzeczu żyły odpiszczelowej po usunięciu opaski świadczy o niewydolności zastawek tak w obrębie ujścia żyły odpiszczelowej, jak i w pniu tej żyły. 28.2.1.2.

Próba Perthesa Próba ta służy do oceny drożności żył głębokich i wydolności pompy łydkowej. Można ją wykonać na dwa sposoby. Pierwszy polega na zaleceniu, aby chory usiadł na brzegu leżanki z opuszczonymi kończynami dolnymi. Tuż poniżej kolana zakłada się opaskę uciskową zamykającą przepływ w układzie powierzchownym. Badanemu zaleca się wykonywanie energicznych ruchów zginania i prostowania stopy, a badający ocenia w tym czasie - przykładając rękę do największego splotu żylnego - czy w wyniku ruchów stopą splot ten ulega zmniejszeniu. Jeśli tak - oznacza to, że żyły układu głębokiego są drożne, a pompa łydkowa wydolna. Drugą odmianą tej próby jest założenie (w pozycji stojącej) opaski uciskowej w górnej części uda, aby zamknąć ujście żyły odpiszczelowej. Następnie zaleca się choremu energiczny marsz i obserwuje, czy zmniejszyło się napięcie żylaków, a sploty żylne czasowo zniknęły. Jeśli tak, oznacza to, że system żył głębokich jest drożny. W obu próbach powiększenie żylaków, zwiększenie ich napięcia, a niekiedy zasinienie kończyny wskazuje na utrudnienie przepływu w układzie żył głębokich i stanowi wskazanie do wykonania wnikliwszej diagnostyki. 28.2.1.3.

Próba Pratta Próba Pratta pozwala określić umiejscowienie niewydolnych żył przeszywających. W pozycji leżącej należy unieść kończynę, opróżnić żylaki, a następnie opaską elastyczną zabandażować całą kończynę. Na udzie (w możliwie najwyższym położeniu) należy założyć opaskę uciskową, aby zamknąć ujście żyły odpiszczelowej i tym samym uniemożliwić ewentualny przepływ strumienia wstecznego przez niewydolne zastawki w ujściu żyły odpiszczelowej do żyły udowej. Następnie ustawia się chorego w pozycji stojącej i zdejmuje się opaskę elastyczną. Obserwując miejsca wypełnienia żylaków, można wnioskować o obecności w tym miejscu niewydolnego perforatora.

czyny w jednostkach bezwzględnych, natomiast pIetyzmografia pośrednia opiera się na pomiarach wykonywanych na małej powierzchni kończyny w miejscu przylegania czujnika do powierzchni skóry. W praktyce zastosowanie ma bezpośrednia pletyzmografia pneumatyczna i metoda pośrednia ~ fotopletyzmografia. Metoda pletyzmografii powietrznej pozwala na dokonanie pomiaru refluksu żylnego, pojemności wyrzutowej pompy łydkowej, a nadto umożliwia ocenę odpływu żylnego. W odróżnieniu od USG z podwójnym obrazowaniem, która wykrywa nieprawidłowości w poszczególnych żyłach, pletyzmografia pneumatyczna umożliwia całościową ocenę stanu kończyny. W metodzie tej unika się niedokładności, jakie mogą zaistnieć przy pomiarach wykonywanych za pomocą urządzeń segmentowych. Pozwala ona również na dokonanie pełnej analizy hemodynamicznej żył oraz wykluczenie żylnego tła obrzęku i owrzodzeń kończyn dolnych, gdy są one spowodowane chorobą tętnic, naczyń chłonnych, chorobą serca lub chorobą reumatyczną. Dzięki wykorzystaniu pletyzmografii pneumatycznej podczas badania osób z rozległymi żylakami kończyn można także ustalić, czy te żylaki są naczyniami krążenia obocznego zapewniającego odpływ krwi z kończyny. Pletyzmograf pneumatyczny składa się z komory powietrznej przypominającej kształtem rurę, która obejmuje kończynę. Komorę wypełnia się powietrzem aż do uzyskania określonego ciśnienia i łączy z modułem czujnika ciśnienia oraz komputerowym systemem rejestrującym (ryc. 28.10). Urządzenie to pozwala wykonać pomiar refluksu żylnego, ocenę pojemności wyrzutowej pompy mięśniowej goleni i ocenę całościową sprawności pompy mięśniowej łydki. 28.2.2.1.

Pomiar refluksu żylnego Podczas wykonywania pomiaru refluksu żylnego za pomocą pletyzmografu powietrznego pacjent leży na plecach z kończyną dolną uniesioną pod kątem 45° i lekko zgiętą w stawie kolanowym. W tym ułożeniu opróżnia się żyły, a po osiągnięciu plateau pacjent staje na drugiej nodze. Pionizacja powoduje wzrost objętości badanej kończyny wskutek wypełnienia żył. Czynnościowa objętość żylna (venous volume - VV) w warunkach prawidłowych wynosi 80-150 mi, a w przebiegu chorób żył wyraźnie się zwiększa (nawet do 400 mi). Iloraz 90% VV i czasu, który upływa do wypełnienia kończyny w 90% (venous filling time 90% VFT90) zwany jest wskaźnikiem wypełnienia (venous filling index - VFI = 90%VVIVFT90). Stanowi on miarę prędkości wypełniania żył wyrażoną w mI/s. U osób zdrowych, u których żyły wypełniają się powoli od strony tętniczej, wskaźnik ten wynosi <2 mI/s, natomiast w przypadku refluksu żylnego jest wyraźnie większy i może osiągnąć wartość do 30 mI/s. Wartość wskaźnika pozostaje przy tym proporcjonalna do wielkości refluksu, i to zarówno w układzie powierzchownym, jak i głębokim. Najogólniej mówiąc, zwiększenie indeksu pozostaje w proporcji do klasyfikacji CEAP (ryc. 28.11).

28.2.2. Pletyzmografia Pletyzmografia polega na rejestrowaniu zmian objętości kończyny. Istnieją dwa główne rodzaje pletyzmografii: pletyzmografia bezpośrednia mierzy zmiany objętości koń-

28.2.2.2.

Ocena pojemności wyrzutowej pompy mięśniowej goleni Wykonując ocenę pojemności wyrzutowej pompy mięśniowej goleni zaleca się pacjentowi, aby stanął na palcach, rów-

28/ Chirurgia żył obwodowych 1037

4~l

60 frakcja odpływu (%) 50 'U

.'"o

40

60 \

.ł

30

70

,.o i

~ __ :=J

l=_Ryc. 28.10. Schematyczny

rysunek pletyzmografu powietrznego; strzykawka służy do kalibracji urządzenia (na podst.: Belcaro G., Christooulos D., Nicolaides A.: Venous insufficiency: Noninvasive testing. In: Bergan J.J., Kistner R.L., eds: Atlas of venous surgery. London, W.B. Saunders Co., 1999; 16)

I~---b

O

l

l

mi I I I

•

.-VFT 90+ sec

90%W =VFI VFT90

wEVx100=EF

~

x100=RVF

Ryc. 28.11. Schematy ilustrujące

wykonanie pomiarów (na podst.: Belcaro G., Christooulos D., Nicolaides A.: Venous insufficiency: Noninvasive testing. In: Bergan J.J., Kistner R.L., eds: Atlas of venous surgery. London, W.B. Saunders Co., 1999; 17)

nomiernie obciążając obie kończyny dolne. Praca mięśni powoduje wypompowanie pewnej objętości krwi (expelled volume - EV). Frakcję wyrzutową (ejection fraction - EF) pompy mięśniowej goleni oblicza się według wzoru: EF

=

(EV/VV)

x

100

Wartość frakcji wyrzutowej stanowi wskaźnik informujący o zmianach w układzie żylnym: • >60% świadczy o braku zmian w układzie żylnym; • 30-60% świadczy o pierwotnej niewydolności żylnej; • <30% świadczy o niedomodze w układzie głębokim.

28.2.2.3. Ocena całościowa sprawności pompy mięśniowej goleni Aby wykonać całościową ocenę sprawności pompy mięśniowej goleni należy nakazać choremu lO-krotne uniesienie się na palcach. Po zakończeniu ćwiczenia ocenia się wielkość pozostałej, zalegającej objętości krwi (residual volume fraction - RVF). W warunkach zdrowia RVF wynosi 5-35%, natomiast u chorych z żylakami jest większa (20-70%), a w krańcowo zaawansowanych przypadkach choroby żył może sięgać nawet 100%.

50

FO=(V,!W)x100

o

~L

I \

80

II I

O_~zas81

90

I

_____

I 1

Ryc. 28.12. Wykres obrazuje wartość frakcji odpływu

po 1 sekundzie (na podst.: Belcaro G., Christooulos D., Nicolaides A.: Venous insufficiency: Noninvasive testing. In: Bergan J.J., Kistner R.L., eds: Atlas of venous surgery. London, W.B. Saunders Co., 1999; 22)

28.2.2.4. Pletyzmografia okluzyjna Jedną z odmian pletyzmografii powietrznej jest pletyzmografia okluzyjna. U chorego ułożonego w pozycji leżącej dokonuje się pomiaru odpływu żylnego za pomocą okluzji żylnej polegającej na założeniu na udzie (najbardziej proksymalnie, jak to tylko możliwe) mankietu uciskowego. Mankiet ten wypełnia się do wartości ciśnienia 80 mm Hg. Po zastosowaniu ucisku objętość kończyny zwiększa się aż do osiągnięcia plateau. Następnie mankiet gwałtownie się opróżnia i rejestruje się zmiany wypełnienia. Frakcja odpływu po l sekundzie (outflow fraction at 1 s - OF) to odsetek całkowitej objętości krwi zalegającej w wyniku okluzji, która po opróżnieniu mankietu odpływa w ciągu l sekundy (ryc. 28.12). W praktyce wartość OF >38% dowodzi braku utrudnień w odpływie krwi, wartość mieszcząca się w przedziale 30-38% wskazuje na niewielkie utrudnienie, a <28% świadczy o .znaoznej obturacji żył. Wartość informacyjną posiada również znajomość objętości zalegającej krwi po założeniu opaski okluzyjnej (maximai venous capacity - MVC). Na podstawie jej wielkości można wnioskować o właściwościach ściany żylnej. Objęte procesem chorobowym żyły łatwiej ulegają rozszerzeniu i przepełnieniu.

28.2.2.5. Fotopletyzmografia Fotopletyzmografia zyskała dużą popularność i w dużej mierze wyparła metodę krwawego pomiaru ciśnienia marszowego (ambulatory venous pressure - AFP), jak i pomiaru czasu nawrotu żylnego (refilling time - RT). Pierwotnie do jednej z żył na grzbiecie stopy chorego ustawionego w pozycji stojącej wkłuwano igłę, do której podłączano system drenów połączony z przetwornikiem ciśnienia, wzmacniaczem i rejestratorem graficznym. Zapisów ciśnień dokonuje się po standardowym wysiłku (najczęściej lO-krotne stawanie na palcach i opadanie na pięty). Pomiary można również wykonać u osoby siedzącej z opuszczonymi kończynami i wykonującej ruchy stopą. Ciśnienie podlega zmianom w wyniku pracy pompy mięśniowej goleni. Wartość tego ciśnienia jest z jednej strony wykładnikiem wydolności tłoczni goleni, zaś z drugiej strony wywiera na nie wpływ ewentualny refluks i istniejące utrudnienia w odpływie. Ciśnienie wyjściowe oznacza się jako po, a ciśnienie po standardowym wysiłku jako PlO.Jako ciśnienie marszowe określa się najmniejszą wartość zarejestrowaną w wyniku pracy tłoczni łydki. U osób zdrowych ciśnienie marszowe nie przekracza 30 mm Hg przy wartości wyjściowej około

opaska poniżej kolana

Ci 100 ::c E

5 a.

pO

l

pO

75 50 25 O

•••••

:

:....

--

-_oo

RT 10

,,

,, 1.....-

RT

! .

•• oo •• -

:: -.,1

O 51015202530

Ryc. 28.14. Zapis ciśnienia marszowego i czasu nawrotu żylnego bez opaski (po lewej stronie) oraz z założoną na goleni opaską o szerokości 2,5 cm (po prawej stronie); normalizacja ciśnienia żylnego po założeniu opaski dowodzi, że układ żył głębokich jest wydolny (na podst.: Belcaro G., Christooulos D., Nicolaides A.: Venous insufficiency: Noninvasive testing. In: Bergan J.J., Kistner R.L., eds: Atlas of venous surgery. London, W.B. Saunders Co., 1999; 12)

100% -------90% ----

O 5 1015

,

••••

_

: '' ''

28.2.3. Metody obrazowania żył

----+:

Ryc. 28.13. Pomiar czasu nawrotu

żylnego za pomocą fotopletyzmografu (na podst.: Belcaro G., Christooulos D., Nicolaides A.: Venous insufficiency: Noninvasive testing. In: Bergan J.J., Kistner R.L., eds: Atlas of venous surgery. London, W.B. Saunders Co., 1999; 13)

90 mm Hg. Drugą wartością rejestrowaną podczas tego badania jest RT (ryc. 28.13). Po zaprzestaniu ruchów stopą ciśnienie powraca do wartości wyjściowej. U osób zdrowych czas tego powrotu przekracza 18 sekund. Krzywa powrotu ciśnienia. ma charakter wykładniczy, dlatego dokładniejsze są pomiary 50% RT i 90% RT niż 100% RT. Badanie to można również wykonać, zakładając opaskę uciskową na wysokości tuż nad kostkami bądź poniżej kolana czy też na udzie. Tym sposobem można różnicować refluks między układem powierzchownym a układem głębokim. Normalizacja nieprawidłowych wartości ciśnienia marszowego i czasu nawrotu żylnego po założeniu opaski uciskającej układ powierzchowny wskazuje na refluks w układzie głębokim. Wartość P'" uważa się za wykładnik nadciśnienia żylnego. Wartość ta jest tym większa, im bardziej zaawansowane są przyczyny nadciśnienia, to jest obturacja lub refluks. W przypadku krańcowej obturacji żył odprowadzających i dalece zaawansowanego refluksu wartość P'" może przekroczyć wartość po - takie wartości pomiarów ciśnienia marszowego stwierdza się u chorych z chromaniem żylnym (ryc. 28.14). Wkłucie igły do żyły widocznej na grzbiecie stopy w warunkach zmian chorobowych żył może być trudne technicznie. Założenie czujnika fotopletyzmografu w obwodowej części kończyny zamiast wkłucia igły bardzo ułatwiło pomiary, jednakże - w opinii autora tego rozdziału ~ można mieć zastrzeżenia co do powtarzalności pomiarów wykonanych tym sposobem. Omawianych pomiarów można dokonywać również za pomocą diody rejestrującej metodą reografii refleksu świetlnego.

Do powszechnie obecnie stosowanych metod obrazowania żył należą: flebografia, tomografia komputerowa (TK), ultrasonografia dopierowska i angiografia techniką rezonansu magnetycznego (magnetic resonance angiography - MRA). Jeśli wyniki badania klinicznego budzą wątpliwości, wówczas trzeba dokonać wyboru jednej z wymienionych metod diagnostycznych. Systematycznie wzrasta znaczenie badania za pomocą USO, które już obecnie odbiera flebografii niezachwianą do tej pory pozycję metody referencyjnej.

Obrazy pozornej niedrożności żyły nie występują w badaniach dopierowskich i wykonanych techniką MRA, gdyż oceniają one przepływ krwi. Nieunikniona jest ewolucja w kierunku metod nieinwazyjnych, a największe nadzieje budzi rezonans magnetyczny. Ultrasonografia dopIerowska nie jest przydatna do oceny żył przebiegających w obrębie czaszki i klatki piersiowej, natomiast może zastąpić flebografię w chorobach żył kończyn dolnych. Ultrasonografia i flebografia mają jednakową wartość w diagnostyce żył kończyn górnych. Jakość statycznych obrazów USO nie jest tak doskonała jak innych technik, jednak dynamiczna ocena obrazów morfologicznych umożliwia pełną interpretację. Sztywne światło żyły jest objawem chorobowym, bowiem zdrowa ściana żylna zmienia się pod wpływem wysiłku, pozycji ciała, fazy oddechowej i ucisku od zewnątrz. Ocena żył obejmuje badanie zawartości żyły, stanu jej ściany, zastawek i tkanek otaczających. W badaniu wykonanym za pomocą USO spowolnienie przepływu krwi powoduje zwiększenie echogeniczności. Takie spowolnienie przepływu krwi ma miejsce na przykład podczas próby Valsalvy,

28/ Chirurgia żył obwodowych 1039

Ryc. 28.15. Niejednorodne

zacienienie żyły głównej dolnej spowodowane turbulentnym przepływem krwi (cyt. za: Picard J.D.: Metody obrazowania żył. Gdańsk, Medical Press, 1999; 7)

z kolei bezdech hamuje spływ krwi z żył udowych do żył biodrowych. Szybkość przepływu jest większa po uniesieniu kończyny, a także w następstwie ucisku mięśni położonych dystalnie od miejsca przyłożenia głowicy. Należy pamiętać, że obrazy żył uzyskane za pomocą badań obrazowych mogą zawierać zafałszowania. Przekłamania obrazu powstają w wyniku zawirowań przepływu krwi, dopływu krwi na wysokości bocznic, a nawet można spotkać odcinkowy brak wypełnienia światła żyły sugerujący ucisk od zewnątrz. Odcinkowy brak wypełnienia żyły może powstać w niektórych ułożeniach kończyny lub w czasie skurczu mięśni (ryc. 28.15-28.17). O wymienionych pułapkach należy pamiętać szczególnie wobec kategorycznych stwierdzeń spotykanych w niektórych podręcznikach, że flebografia jest pewną metodą referencyjną (gold standard). Nowoczesne metody umożliwiają trójwymiarowe obrazowanie żył (3D), a techniki subtrakcji pozwalają wydzielić obraz z otaczających tkanek.

28.2.4. Flebografia Flebografia jest metodą obrazowania wykorzystującą możliwość dożylnego podania środka cieniującego. Gdy środek cieniujący podano dotętniczo, a obraz ocenia się w późnej fazie (kiedy po zakontrastowaniu tętnic środek cieniujący

Ryc. 28.16. Badanie żyły głównej

dolnej przy użyciu środka cieniującego - pozorny ubytek w świetle żyły głównej dolnej, na wysokości L2, spowodowany niedostatecznym jej wypełnieniem (cyt. za: Picard J.D.: Metody obrazowania żył. Gdańsk, Medical Press, 1999; 9)

dotarł do żył obszaru korespondującego z tętnicami), mówi się o flebografii pośredniej. Mówiąc o rodzajach tego badania należy także wymienić - obecnie wyjątkowo wykonywaną - flebografię śródkostną polegającą na podaniu środka cieniującego na przykład do guza kości piętowej. Najczęściej wykonuje się flebografię wstępującą, dynamiczną żył kończyn dolnych. Celem tego badania jest przede wszystkim ocena żył głębokich kończyny. Na wysoką jakość obrazów ma wpływ spowolnienie przepływu środka cieniującego w badanych naczyniach, a ponadto skierowanie go do naczyń głębokich. Ułożenie chorego na uchylnym stole prawie pionowo spowalnia przepływ środka cieniującego, a nałożenie na podudziu opaski uciskającej naczynia powierzchowne wymusza jego przepływ do żył głębokich. Dzięki temu możliwa jest wizualizacja naczyń żylnych, począwszy od zatok goleni do żyły głównej dolnej. Przed wykonaniem ostatniego zdjęcia podudzia celowe jest zalecenie choremu wykonania kilku energicznych ruchów stopą - stąd określenie flebografia dynamiczna. Przedstawiona metoda nie pozwala jednak na uwidocznienie żył biodrowych wewnętrznych ani żył udowych głębokich. Aby je ocenić, należy dodatkowo podać środek cieniujący do żyły udowej, wykonując jednocześnie próbę Valsalvy. Flebografię wstępującą można wykonać również po założeniu na kończynę kilku mankietów uciskowych, co pozwala na

odpowiadają miejscom, w których środek cieniujący przecieka z układu głębokiego do układu powierzchownego. Rozwój nowoczesnych metod badawczych, a głównie USG z podwójnym obrazowaniem, wybitnie zredukował potrzebę wykonywania flebografii. Badanie z podwójnym obrazowaniem wyeliminowało także zupełnie warikografię (do niedawna wykonywaną w celu mapowania żylaków przed planowaną operacją) i w praktyce zastąpiło flebografię zstępującą. Od wprowadzenia do powszechnego użytku niejonowych środków cieniujących powikłania po flebografii zdarzają się wyjątkowo.

28.2.5. Ultrasonografia

Ryc. 28.17. Badanie żyły głównej dolnej przy użyciu środka cieniującego - po kolejnym szybkim podaniu środka cieniującego ubytku nie widać (cyt. za: Picard J.D.: Metody obrazowania żył. Gdańsk. Medical Press, 1999; 9)

Badania USG techniką podwójnego obrazowania zrewolucjonizowały diagnostykę chorób żył. Metoda ta pozwala łączyć ocenę morfologiczną (szczegóły budowy ściany żylnej, ewentualnie obecność zakrzepu) z badaniem czynnościowym, a zatem oceną jakości, ilości oraz kierunku przepływu krwi. Zastosowanie kolorowego dopiera wydatnie skraca czas badania i istotnie ogranicza liczbę błędnych rozpoznań. Powszechnie przyjęto, że przepływ w kierunku głowicy znakowany jest kolorem czerwonym, a od głowicy niebieskim. U osób zdrowych w świetle żyły widoczne jest samoistne kontrastowanie w wyniku rulonizacji erytrocytów w wolno płynącej krwi. Dostrzega się także ruch zastawek żylnych zgodny z fazą oddychania. Obrysy żył są gładkie, a nacisk głowicą urządzenia powoduje pełne zapadanie światła, to jest zupełne przyleganie ściany przedniej do ściany tylnej.

o obecności

zakrzepu we wnętrzu żyły można wnosić, gdy nie

daje się dokonać pełnego zbliżenia ścian żyły poprzez nacisk

uwidocznienie przecieków przez kolejne żyły przeszywające. Szczególną odmianą flebografii jest podanie środka cieniującego obwodowo do żyły odpiszczelowej w kierunku do stopy. Jest to możliwe po wcześniejszym wypreparowaniu tego naczynia koło kostki przyśrodkowej (najczęściej); następnie po przecięciu i podwiązaniu proksymalnego odcinka tej żyły należy podać kontrast w kierunku obwodowym, do naczyń powierzchownych stopy, którymi przez połączenia przemieszcza się on w całości do żył głębokich goleni. Tym sposobem uzyskuje się najwyższej jakości obrazy żył głębokich. Obraz uzyskany podczas wykonywania flebografii można utrwalić w formie filmu, co pozwala na dynamiczną ocenę zwężeń, rekanalizacji, wykrycie bezzastawkowych segmentów i niewydolnych żył przeszywających. F1ebograficznym kryterium zakrzepicy żył głębokich jest obecność dobrze obrysowanego ubytku zacieniowania widocznego na co najmniej 2 radiogramach. Należy pamiętać, że zdarza się, iż w badaniu flebograficznym nie są zacieniowane wszystkie żyły głębokie goleni, stąd też brak wycieniowania nie jest bezwzględnie pewnym dowodem zakrzepicy. Przyczyny braku zakontrastowania nie zawsze są jasne. Balotująca skrzeplina daje obraz w postaci ubytku zacieniowania otoczonego cienką warstwą środka cieniującego. Brak tej linii przemawia za połączeniem zakrzepu ze ścianą żyły. Skrzeplina, która uległa rekanalizacji, powoduje nieregularny obrys światła. Niewydolne żyły przeszywające

głowicą, a ściany żyły mają nieregularne obrysy.

U osób zdrowych przepływ dosercowy ma charakter fazowy. Pod wpływem ucisku w dystalnej części badanej żyły przepływ się zwiększa. Jeśli w badanym naczyniu występuje refluks, wówczas po zmniejszeniu nacisku kolor zmienia się na czerwony (ryc. 28.18). Arbitralnie przyjęto, że utrzymywanie się w żyle wstecznego strumienia krwi przez ponad 0,5 sekundy upo-

żyła podkolanowa żyła odstrzałkowa

czerwony

kolor

brak przepływu

zmniejszenie

ucisku

Ryc. 28.18. Przykład refluksu w żyle od strzałkowej (na podst.: Belcaro G., Christooulos D., Nicolaides A.: Venous insufficiency: Noninvasive testing. In: Bergan J.J., Kistner R.L., eds: Atlas of venous surgery. London, W.B. Saunders Co., 1999; 10)

281 Chirurgiażył obwodowych 1041

c-B

A

refluks krwi w żyłach głębokich

prawidłowo

'V 'VI

..si

-g. a. ~--..-:;:.

=-~~ ••

refluks krwi w żyłach głębokich

.

prawidłowo

refluks

.------.

ucisk proksymalny

ucisk proksymalny

refluks

~

....----.

ucisk dystalny

c

D

.

ucisk proksymalny

~

zastawki wydolne

.

ucisk proksymalny

~

ucisk dystalny

.----.

zastawki wydolne

•

refluks

.----.

ucisk dystalny

zastawki wydolne

Ryc. 28.19. Badanie wydolności zastawek żył głębokich

zastawki wydolne

(A, B) i powierzchownych (C, D) - schemat; A, C - faza ucisku proksymainego: podczas ucisku kończyny proksymalnie do miejsca przyłożenia głowicy przy wydolnych zastawkach słyszalny jest krótki sygnał przepływu wstecznego, który szybko zanika po zatrzymaniu przepływu krwi przez wydolne zastawki. Długotrwały sygnał przepływu słyszy się natomiast w przypadku niewydolności zastawkowej. Sygnał utrzymuje się tak długo, jak długo kończyna jest uciskana, i zanika po zwolnieniu ucisku; B, D - faza ucisku dystalnego: przy wydolnych zastawkach słyszalny jest krótkotrwały sygnał przepływu dogłowowego. Po zwolnieniu ucisku krew cofa się pod wpływem siły grawitacji, ale przepływ jest szybko zatrzymywany przez wydolne zastawki. W przypadku niewydolności zastawkowej po uciśnięciu kończyny dystalnie do miejsca przyłożenia głowicy słyszalny jest krótki sygnał przepływu dogłowowego. Po zwolnieniu ucisku występuje długotrwały sygnał grawitacyjnego przepływu wstecznego przez niewydolne zastawki (cyt. za: Krzanowski M., Łuszczycka A.: Atlas ultrasonografii naczyń. Kraków, Medycyna Praktyczna, 1996; 192-193)

t'

VRI= V'x t' V x t Wskaźnik

++

Psathakisa V'

Refluks

IIIHI"~IIIU~MllIIłlIllllllll" Fluks

Ryc. 28.20. Wskaźnik refluksu żylnego (Psathakisa): ocena niewydolności żylnej za pomocą badania doplerowskiego; V' - prędkość maksymalna refluksu; t' - czas refluksu; V - prędkość maksymalna przepływu żylnego; t - czas przepływu żylnego

ważnia do rozpoznania refluksu. Jeśli w badanej żyle nie występuje refluks, wówczas wnętrze żyły obrazowanej za pomocą kolorowej techniki doplerowskiej pozostaje czarne. Uciśnięcie żyły w miejscu zlokalizowania częściowo zrekanalizowanej skrzepliny ujawni kolor niebieski przy wysokiej echogenności, a po zmniejszeniu ucisku pojawi się kolor czerwony. W razie zupełnego zamknięcia żył można niekiedy uwidocznić naczynia krążenia obocznego za pomocą obwodowego ucisku kończyny. Badanie ultrasonograficzne wykonane techniką doplerowską pozwala na dokładne umiejscowienie niewydolnych zastawek w układzie powierzchownym i głębokim oraz niewydolnych żył przeszywających. Na rycinie 28.19 przedstawiono schemat takiego badania. Przesuwając głowicę wzdłuż żylaków na przekrojach poprzecznych, można lokalizować naczynia przeszywające. W tym miejscu zatrzymuje się głowicę i uciska kończynę dystalnie od tego miejsca. Pojawienie się koloru niebieskiego przy ucisku, a następnie czerwonego po zmniejszeniu nacisku s anowi dowód na istnienie refluksu w badanym perforatorze. Metodą godną polecenia jest posiłkowanie się wskaźnikiem refluksu żylnego Psathakisa. Wskaźnik ten umożliwia obiektywną ocenę refluksu, bowiem eliminuje różnice wynikające z niejednakowej siły nacisku na żyłę. Jest to istotne, bowiem objętości krwi tłoczonej dosercowo na skutek ucisku są za każdym razem inne. Natomiast krew opada z szybkością zależną od masy krwi uprzednio wytłoczonej ku górze. Zasadę oraz wzór obliczania wskaźnika Psathakisa podano na rycinie 28.20. Wyniki badań ultrasonograficznych wykonanych techniką doplerowską w znaczącym stopniu zależą od doświadczenia osoby wykonującej badanie. Niezależnie od doświadczenia, u osób otyłych lub w przypadku obrzęku kończyny, zwłaszcza przy obrazowaniu naczyń powyżej więzadła pachwinowego, ocena dokonana na podstawie USO wykonanej techniką doplerowską może być niewystarczająca i należy ją uzupełnić o inne sposoby obrazowania żył.

28.2.6. Flebografia tomografii

komputerowej

Technika klasycznej TK umożliwia uzyskanie przekrojów poprzecznych w kolejnych bliskich warstwach, natomiast

Ryc. 28.21. Sposób badania strumienia

wstecznego w czasie próby Valsalvy (zdjęcie wykonane aparatem wielorzędowej spiralnej tomografii komputerowej - multi slice spiral compu-

ted tomography

- zoom volume 4)

spiralna TK pozwala na uzyskanie ciągłego skanu spiralnego. Stało się to możliwe dzięki ciągłemu ruchowi wirującemu lampy rentgenowskiej przy jednoczesnym przesuwaniu badanego obiektu. Rozdzielczość przestrzenna uzyskanych obrazów umożliwia tworzenie rekonstrukcji wielopłaszczyznowych (muiti planar

reconstruction - MPR) oraz trójwymiarowych obrazów (three dimentional volume rendering technique - 3D VRT), w tym wirtualnej angioskopii obrazu wnętrza naczyń bez umieszczania w naczyniu cewnika, a wyłącznie na podstawie rekonstrukcji komputerowej.

Dzięki zastosowaniu tej techniki można zauważyć nawet niewielkie zmiany chorobowe między kolejnymi warstwami, a krótki czas akwizycji danych w praktyce eliminuje niedokładności wynikające z ruchu krwi. Uzyskanie trójwymiarowego (objętościowego) obrazu naczyń (3D) umożliwia specjalny program do trójwymiarowej rekonstrukcji ustalający kąt rekonstrukcji stosownie do przebiegu naczynia wypełnionego środkiem cieniującym. Zdjęcia uzyskane aparatem wielorzędowej spiralnej tomografii komputerowej (muiti slice spiral computed tomography - zoom volume 4) plastycznie obrazują przeładowane krwią sploty wewnątrzkanałowe stanowiące drogę krążenia obocznego u chorego z zakrzepem żyły głównej dolnej (ryc. 28.21).

28/ Chirurgia żył obwodowych 1043

28.3. ŻYLAKI KOŃCZYN DOLNYCH 28.3.1. Definicja Żylakami kończyn dolnych nazywa się trwałe poszerzenia żył powierzchownych w postaci wężowatych sznurów, splotów lub kłębów, często z balonowatymi uwypukleniami. Odróżnia się żylaki pierwotne, o nieznanej etiologii, występujące przy prawidłowym stanie żył głębokich, oraz wtórne, które pojawiają się po zapaleniach lub urazach żył powierzchownych lub jako powikłanie niewydolności żył głębokich, przeszywających albo przetok tętniczo-żylnych. Żylaki są najczęstszą postacią kliniczną przewlekłej niewydolności żylnej.

28.3.3.3. Ciąża Powszechnie uznaje się, że żylaki mogą pojawić się po raz pierwszy podczas ciąży, lub też mogą się z jej powodu powiększać. Wydaje się, że ciąża może nasilać działanie czynników predysponujących do wystąpienia choroby, ale nie jest jej pierwotną przyczyną. W badaniach epidemiologicznych stwierdzono dodatnią korelację pomiędzy częstością występowania żylaków a liczbą wcześniejszych ciąż.

28.3.3.4. Wiek Częstość występowania żylaków zwiększa się wraz z wiekiem badanych. U dzieci zdarzają się rzadko. U ludzi po ukończeniu 60. roku życia lat występują 6-krotnie częściej niż u osób 30-letnich.

28.3.3.5.

Styl życia 28.3.2. Epidemiologia Żylaki kończyn dolnych należą do najczęściej spotykanych chorób. W krajach uprzemysłowionych występują u 20-50% całej populacji. Częściej występują u kobiet niż u mężczyzn. Zachorowalność wynosi 2,6% na rok w przypadku kobiet i 2% w przypadku mężczyzn. W Polsce badania przeprowadzone w różnych populacjach wykazały występowanie żylaków średnio u około 25% osób dorosłych. Wśród losowo wybranej populacji jednej z dzielnic Warszawy w 1989roku stwierdzono je u 15,7%badanych, a w 2000 roku - u 13,7% badanych.

28.3.3. Czynniki zwiększające ryzyko rozwoju żylak6w pierwotnych 28.3.3.1.

Dziedziczność Mimo powszechnego przekonania o znaczeniu czynników genetycznych w rozwoju żylaków, ich rola nie została ostatecznie potwierdzona. Jak dotąd nie udało się ustalić typu dziedziczenia. Niemniej jednak wyniki wielu badań wskazują na dominującą rolę dziedziczności w rozwoju tej choroby. Stwierdzono, że jeżeli oboje rodziców mają żylaki, ryzyko ich wystąpienia u dzieci wynosi 90%. Jeżeli żylaki rozpoznano u jednego z rodziców, ryzyko u dzieci wynosi 60% u kobiet i 25% w przypadku mężczyzn.

28.3.3.2.

Otyłość Przekroczenie należnej masy ciała o ponad 20% wyraźnie powiązane jest z częstszym występowaniem niewydolności żylnej. Otyłość szczególnie znacząco zwiększa ryzyko rozwoju żylaków u kobiet.

Długotrwała praca w pozycji stojącej lub siedzącej uznawana jest za oczywisty czynnik zwiększający ryzyko pojawienia się żylaków, choć nie wszystkie badania potwierdzają tę tezę, Inne wymieniane czynniki ryzyka związane ze sposobem życia to: noszenie obcisłej bielizny, ubogoresztkowa dieta będąca przyczyną zaparć, brak wysiłku fizycznego, palenie tytoniu, stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych.

28.3.4. Anatomia żył kończyn dolnych Układ żylny kończyn dolnych tworzą żyły: głębokie, powierzchowne i przeszywające (perforatory - łączą one żyły powierzchowne z głębokimi, przebijając się przez powięź, stąd ich popularna nazwa). Żyły głębokie biegną wzdłuż tętnic jednoimiennych. Odpływa nimi około 90% krwi z kończyny. Żyły powierzchowne leżą w tkance podskórnej. Dla uproszczenia można przyjąć, że układ żylny powierzchowny tworzą dwa główne pnie żylne i ich bocznice: żyła odpiszczelowa, biegnąca od kostki przyśrodkowej do pachwiny, gdzie uchodzi do żyły udowej (ryc. 28.22A) i żyła odstrzałkowa, zaczynająca się za kostką boczną i biegnąca po tylnej powierzchni goleni - na poziomie kolana uchodzi ona do żyły podkolanowej (ryc. 28.22B). Najważniejsze bocznice uchodzące do żyły odpiszcze1owej w bliższej połowie uda to para żył odpiszczelowych dodatkowych. Przednia, biorąca swój początek na przednio-bocznej powierzchni goleni i łukowato przecinająca przednią powierzchnię uda (ryc. 28.22C), oraz tylna, biorąca swe początki w tej samej okolicy co poprzednia, ale krzyżująca tylną powierzchnię uda (ryc. 28.22D). W bliższej Y3 goleni do żyły odpiszczelowej uchodzą również dwie bocznice: przednia i tylna. Szczególnie tylna, zwana żyłą Leonarda (da Vinci) (ryc. 28.22E), ma duże znaczenie w patologii żylaków, ponieważ zwykle łączy się z żyłami przeszywającymi Cocketta (ryc. 28.23C). Najważniejsze bocznice w okolicy pachwiny, istotne z punktu widzenia chirurgicznego to: żyła nabrzuszna powierzchowna, żyła powierzchowna okalająca

c

B

B

A

Ryc. 28.22. Anatomia żył powierzchownych: A - żyła odpiszczelowa; B - żyła odstrzałkowa; C - żyła odpiszczelowa dodatkowa przednia; D - żyła od piszczelowa dodatkowa tylna; E - żyła Leonarda; F - żyła Giacominiego

o O

A

o

o

B

o

o

C

o

Ryc. 28.24. Żyły ujścia odpiszczelowego: A - żyła udowa; B - żyła okalająca biodro powierzchowna; C - żyła odpiszczelowa dodatkowa przednia; D - żyła nabrzuszna powierzchowna dolna; E - żyła sromowa zewnętrzna; F - żyła odpiszczelewa dodatkowa tylna; G - żyła od piszczelowa

biodro i żyły sromowe, uchodzące przeważnie tuż poniżej ujścia żyły odpiszczelowej do udowej (ryc. 28.24). W układzie powierzchownym istnieją również tak zwane żyły łączące (nie mylić z przeszywającymi) komunikujące ze sobą duże pnie żylne powierzchowne. Najbardziej znaną z nich jest żyła Giacominiego, która łączy żyłę odstrzałkową z odpiszczelową na zmiennym poziomie, biegnąc od dołu ku górze i od boku w kierunku przyśrodkowym (p. ryc. 28.22F). Żyły przeszywające dzieli się na żyły przeszywające bezpośrednie i pośrednie. Żyły przeszywające bezpośrednie (ryc. 28.25A) łączą wprost duże żyły powierzchowne z głównymi pniami żył głębokich. Ich przebieg jest krótki, poprzeczny. Są to żyły o dużej średnicy i o względnie stałym rozmieszczeniu anatomicznym. Odgrywają one dużą rolę w patofizjologii żylaków. Żyły przeszywające pośrednie (ryc. 28.25B) mają małe średnice i są bardzo liczne. Łączą one żyły głębokie z powierzchownymi przez jedną lub kilka pośrednich żył mięśniowych. Żyły kończyn dolnych są wyposażone w zastawki zapewniające jednokierunkowy przepływ krwi od obwodu w kierunku serca i z układu powierzchownego do głębokiego. Niewydolność zastawek prowadzi do zwrotnego przepływu krwi (refluksu).

28.3.5. Umiejscowienie żylaków Ryc. 28.23. Typowe umiejscowienie żył przeszywających: A - żyły Dodda; B - żyły Boyda; C - żyły Cocketta

Umiejscowienie żylaków na kończynie dolnej jest bardzo zmienne. Najczęściej spotyka się:

28/ Chirurgia żył obwodowych 1045

Rys. 28.25. Żyły przeszywające:

A - bezpośrednie; B - pośrednie (a - żyła udowa; b - żyła od piszczelowa; c - żyła przeszywająca; d - powięź; e - mięsień)

d

______ A

•

•

•

•

•

b___

_

żylaki żyły odpiszczelowej, poszerzonej odcinkowo lub na całym swym przebiegu, które umiejscawiają się na przednio-przyśrodkowej powierzchni uda oraz na wewnętrznej, przedniej i przednio-zewnętrznej powierzchni podudzia (ryc. 28.26A); żylaki żyły odpiszczelowej dodatkowej przedniej umiejscawiają się na przedniej powierzchni uda, schodząc ku obwodowi kończyny po stronie zewnętrznej rzepki na przednio-boczną powierzchnię goleni (ryc. 28.26B); żylaki żyły odpiszczelowej dodatkowej tylnej, niewidoczne zwykle w '13 bliższej uda, pojawiają się na tylno-przyśrodkowej i tylnej powierzchni uda oraz bocznej powierzchni podudzia (ryc. 28.26C); żylaki krocza, spostrzegane u kobiet po porodach w postaci licznych małych żylaków, które często łączą się ze sobą, tworząc sieć ("grona") na przednio-wewnętrznej powierzchni uda; żylaki żyły odstrzałkowej umiejscowione na tylnej powierzchni goleni, często niewidoczne w jej bliższej połowie, pojawiają się na obwodzie szczególnie w okolicy kostki bocznej (ryc. 28.26D).

8

A

Ryc. 28.26. Topografia występowania niej; C - żylaki żyły od piszczelowej

8_

_...

I~

Poza żylakami związanymi z niewydolnością dużych pni żylnych często występują żylaki umiejscowione wokół i obwodowo w stosunku do niewydolnych żył przeszywających.

28.3.6. Objawy W początkowym okresie choroby żylaki mogą' nie powodować żadnych dolegliwości, a chorzy zgłaszają się do lekarza jedynie ze względów "kosmetycznych". Pierwszym objawem jest zwykle uczucie dyskomfortu, "zmęczenia" lub "ciężkości" kończyny, pojawiające się przeważnie po całodziennej pracy, zwłaszcza w pozycji stojącej. Dolegliwościom tym towarzyszą obrzęki, powiększające się w ciągu dnia, początkowo zlokalizowane na stopie i w okolicy kostek. W miarę powiększania się żylaków występują bóle umiejscowione w ich okolicy, opisywane jako tępe lub piekące, nasilające się po długim staniu, a u kobiet - przed lub

c

żylaków: A - żylaki żyły od piszczelowej; B - żylaki żyły odpiszczelowej dodatkowej tylnej; D - żylaki żyły od strzałkowej

dodatkowej

przed-

Ryc. 28.27. Rozległe żylaki obu kończyn dolnych

w czasie miesiączki. Mogą pojawiać się: pieczenie, pulsowanie oraz kurcze i parestezje stóp i łydek. W zaawansowanym stadium choroby podczas oglądania kończyny stwierdza, się liczne widoczne sznury i sploty żylne o wężowatym kształcie, często z balonowatymi uwypukleniami (ryc. 28.27 i 28.28). Są one miękkie, niebolesne, a stopień ich wypełnienia zależy od ułożenia kończyny. Żyła odpiszczelowa jest przeważnie wyczuwalna w postaci elastycznego, napiętego sznura, zwykle powiększającego się w czasie kaszlu. Często w miejscu przejścia przez powięź niewydolnej żyły przeszywającej powstaje kuliste rozdęcie żyły. Naciskając je palcem, można wyczuć ubytek w powięzi. Później w okolicy kostek pojawiają się zmiany skórne (przebarwienia, wypryski, stwardnienia), a obrzęki obejmują także goleń i nie ustępują nawet po nocnym wypoczynku. Żylaki pojawiające się w czasie ciąży powodują więcej dolegliwości niż występujące w innych okresach życia. Wielkość widocznych zmian nie musi być związana z nasileniem odczuwanych dolegliwości: chorzy z niewielkimi początkowo zmianami zgłaszają często więcej skarg niż chorzy z rozległymi żylakami. U większości chorych dolegliwości związane z żylakami występują sporadycznie, a tylko nielicznym dokuczają często lub ciągle. Należy pamiętać, że parestezje i bóle kończyn u chorych z żylakami mogą być pochodzenia neurogennego lub też spowodowane zmianami zwyrodnieniowymi w układzie kostno-stawowym. U tych chorych po operacji żylaków dolegliwości mogą się przejściowo nasilić.

Ryc. 28.28. Żylaki spowodowane wających

niewydolnością

żył przeszy-

uda

Ryc. 28.29. Obraz USG świeżych zmian zakrzepowych w żylaku w obrębie podudzia; w świetle naczynia widoczne pasmowate echa odpowiadające skrzeplinie

Zmiany żylakowe są procesem postępującym wskutek narastającej niewydolności żył powierzchownych, przeszywających i w końcu głębokich. W miarę upływu czasu z występowaniem żylaków związane są coraz liczniejsze powikłania, z których najczęstszym jest zapalenie zakrzepowe żylaków i żył powierzchownych (ryc. 28.29). Inne powikłania to: krwawienia, wybroczyny podskórne, przewlekłe zapalenia skóry i tkanki podskórnej, owrzodzenia.

28/ Chirurgia żył obwodowych 1047

28.3.7.

Badania dodatkowe Przed operacją żylaków należy wykonać badania określające sprawność układu żył powierzchownych, głębokich i przeszywających (próby Trendelenburga, Perthesa i inne). Wskazane jest również wykonanie badania doplerowskiego. Pozwala ono wykryć miejsce refluksu w żyłach powierzchownych oraz określić długość niewydolnego odcinka żyły. Umożliwia również wykrycie niewydolnych żył przeszywających oraz dokładne ich umiejscowienie i oznaczenie na skórze. W razie wątpliwości oraz w przypadkach rozległych żylaków i u chorych, którzy przebyli żylną chorobę zakrzepowo-zatorową lub u których stwierdza się objawy przewlekłej niewydolności żył głębokich, wskazane jest wykonanie USG z podwójnym obrazowaniem. Jeśli badania tego nie można wykonać, zalecana jest flebografia.

28.3.8.

Różnicowanie Żylaki należy różnicować z przetokami tętniczo-żylnymi. Przetoki mogą prowadzić do nadciśnienia w żyłach kończyny dolnej i powodować powstawanie żylaków. U niektórych chorych nad przetoką można wysłuchać szmer. Czasami bywa wyczuwalne tętnienie żylaka. W okolicy przetoki stwierdza się zwykle podwyższoną temperaturę skóry. U chorych z zespołem Klippla i Trenaunaya oraz Parkesa i Webera stwierdza się oprócz żylaków wydłużenie kończyny i - często - płaskie naczyniaki. Jeśli podejrzewa się istnienie przetok, oprócz USG z podwójnym obrazowaniem wskazane jest wykonanie badań angiograficznych.

28.3.9.

Leczenie Żylaki można leczyć operacyjnie, wstrzyknięciami leków powodujących ich zarastanie (skleroterapia) lub zachowawczo. Wybór metody zależy przede wszystkim od rozległości żylaków, a także stanu zdrowia oraz wieku chorego.

28.3.9.1. Leaenie zachowawcze Leczenie zachowawcze jest zalecane w przypadku chorych, którzy: • nie decydują się na operację; • u których istnieją przeciwwskazania do operacji; • mają niewielkie pojedyncze żylaki. W leczeniu zachowawczym żylaków zaleca się te same metody, co w leczeniu przewlekłej niewydolności żylnej kończyn dolnych (p. 28.4.8). U kobiet w ciąży żylaki leczy się zachowawczo. Przez całą ciążę wskazane jest stosowanie odpowiednio dobranych pończoch lub rajstop elastycznych.

28.3.9.2. Leczenie obliteracyjne Leczenie obliteracyjne, czyli skleroterapia, polega na wstrzyknięciu do światła żylaka środka chemicznego, który uszkadzając śródbłonek, prowadzi do reakcji zapalnej i zarośnięcia naczynia. Wskazania i przeciwwskazania Według American Venous Forum i flebologów włoskich wskazaniem do obliteracji są: 11II teleangiektazje; 11II żyły siatkowate; III oraz żylaki: - celowo pozostawione po operacji; - nawrotowe (jeśli ich przyczynąjest niewydolna żyła przeszywająca o średnicy <4 mm); żylaki występujące w przebiegu wrodzonych anomalii żylnych typu Klippla i Trenaunaya (jeśli operacja nie jest zalecana); - krwawiące; - umiejscowione wokół owrzodzenia; 11II żyły przeszywające o średnicy <4 mm. Wykonywanie obliteracji pod kontrolą USG z podwójnym obrazowaniem spowodowało znaczne rozszerzenie wskazań. Autorzy rozdziału zalecają skleroterapię przede wszystkim jako metodę leczenia żylaków pozostałych po operacji. Przeciwwskazania to: 11II uczulenie na środek obliterujący; 11II choroby układowe; 11II zakrzepica żył głębokich; II rozległe zakażenia bakteryjne skóry; iii krytyczne niedokrwienie kończyny. Podstawowe zasady łeczenia obliteracyjnego Przy obliteracji żylaków zalecane bywają następujące zasady: 11III środek obliterujący powinien być wstrzyknięty do żyły opróżnionej z krwi; postępując w ten sposób, uzyskuje się zarośnięcie żyły, a nie zakrzep, który w przyszłości może ulec rekanalizacji; III zabieg należy rozpocząć od naczyń o większej średnicy; II skleroterapia dużych pni żylnych i ich ujść do układu głębokiego zawsze wymaga kontroli ultrasonograficznej. Powikłania Wczesne powikłania leczenia obliteracyjnego żylaków to: odczyny alergiczne, nadmierny odczyn zapalny żyły przechodzący na sąsiednie tkanki, martwica skóry w miejscu wstrzyknięcia środka, rozległe zapalenia żył powierzchownych, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna. Powikłaniami późnymi są: przebarwienia pojawiające się w miejscu wstrzyknięcia leku, zespół pozakrzepowy, owrzodzenia goleni.

28.3.9.3. Leczenie operacyjne Wskazania i przeciwwskazania Wskazaniami do operacji są: 11II żylaki objawowe; 11II nawracające zapalenia żylaków;

ją wskazania do przeprowadzenia wszystkich tych operacji jednocześnie (operacja radykalna). Chirurgia żyły odpiszczelowej Najważniejszym etapem operacji jest prawidłowe wykonanie tak zwanej kro sektom ii żyły odpiszczelowej, czyli wycięcie jej łuku w miejscu ujścia do żyły udowej, podwiązanie wszystkich uchodzących w tej okolicy bocznic i - po podwiązaniu - odcięcie głównego pnia żyły odpiszczelowej od żyły udowej (ryc. 28.30). Kikut żyły odpiszczelowej powinien być jak najkrótszy. Dokładne wykonanie tego etapu zabiegu ma gwarantować długotrwałą skuteczność operacji.

Ryc. 28.30. Krosektomia

Ryc. 28.31. Usuwanie żyły odpiszczelowej

• • • • •

krwotoki z żylaków; owrzodzenia goleni spowodowane niewydolnością żył powierzchownych; żylaki nawrotowe; powiększanie się żylaków u chorych leczonych zachowawczo; żylaki powodujące poważny defekt kosmetyczny.

Ustalając wskazania i wybierając metodę operacji, należy pamiętać, że żyła odpiszczelowa może być potrzebna choremu jako materiał do pomostowania tętnic. Nie należy jednak popadać w drugą skrajność i starać się zachować tę żyłę mimo jej patologicznych zmian, gdyż zmieniona chorobowo żyła nie będzie mogła być wykorzystana w chirurgii tętnic. Przeciwwskazaniem do operacji żylaków są: • niedokrwienie kończyny; • niedrożność żył głębokich uda; • skaza krwotoczna; • obrzęk limfatyczny. Zależnie od obecności refluksu i jego umiejscowienia oraz rozległości żylaków operacja może polegać na: • częściowym lub całkowitym usunięciu żyły odpiszczelowej lub odstrzałkowej; • podwiązaniu żył przeszywających; • usunięciu lub obliteracji poszczególnych żylaków. Każda z tych operacji może być wykonana jako jedyny zabieg. Autorzy uważają, że u większości chorych istnie-

Izolowana krosektomia ujścia żyły odpiszczelowej dopuszczalna jest jedynie w przypadku refluksu ograniczonego do tego umiejscowienia, z wydolnym pniem żyły odpiszczelowej poniżej. W pozostałych przypadkach żyłę odpiszczelową należy usunąć w całości lub częściowo. Całkowite usunięcie żyły odpiszczelowej ("długi" stripping) jest wskazane przy niewydolności całej żyły. Częściowe usunięcie żyły odpiszczelowej - od ujścia do Y. bliższej podudzia ("krótki" stripping) jest zalecane, gdy jej goleniowy odcinek jest wydolny. Operujący powinien pamiętać o możliwości występowania podwójnej żyły odpiszczelowej na całym lub na częścijej przebiegu (do 10% przypadków). Kierunek wprowadzania zgłębnika Babcocka jest dowolny, choć trzeba pamiętać o zastawkach, które mogą utrudniać wprowadzenie wsteczne. Natomiast "wyrywanie" - zdaniem większości chirurgów - powinno nastąpić w kierunku od pachwiny do kostki, dzięki czemu zmniejsza się częstość powikłań neurologicznych w postaci uszkodzeń nerwu udowo-goleniowego (ryc. 28.31). Niektórzy chirurdzy zalecają usuwanie żyły odpiszczelowej metodą wynicowania. W celu wykonania tego manewru należy za pomocą typowego zgłębnika metalowego przez światło żyły przeciągnąć mocną nić chirurgiczną. Na końcu nici mocuje się węzłem chirurgicznym bliższy koniec uprzednio podwiązanej żyły. Pociągając za nić ku obwodowi, wynicowuje się żyłę do jej wnętrza i całkowicie usuwa (manewr jak przy wyciąganiu rękawa, np. marynarki, na lewą stronę). Dzięki tej metodzie można uniknąć uszkodzenia towarzyszących żyłom nerwów oraz uzyskuje się mniejsze krwawienie, gdyż przerywane bocznice ulegają skręceniu. Kanał po usuniętej żyle jest węższy niż przy stosowaniu zgłębnika z oliwką. Po całkowitym lub częściowym usunięciu żyły odpiszczelowej, z kilkumilimetrowych cięć na udzie i podudziu wycina się żylaki, które nie zostały usunięte przy użyciu zgłębnika. Ważną częścią operacji powinno być odnalezienie, podwiązanie i przecięcie niewydolnych żył przeszywających, gdyż one są najczęstszą przyczyną nawrotów żylaków (ryc. 28.32). Najczęstsze wczesne powikłania pooperacyjne to krwiaki i zaburzenia czucia, zwykle umiejscowione ponad kostką przyśrodkową, spowodowane uszkodzeniem nerwu udowo-

28/ Chirurgia żył obwodowych 1049

b

b

c

I

d

c

A

____

8

D

-=--J

Ryc. 28.32. Podwiązywanie i przecinanie żył przeszywających: A - prawidłowe; B - nieprawidłowe (a - powięź; b - żyła głęboka; c - żyła powierzchowna; d, e - miejsca przecięcia pośrednich żył przeszywających)

goleniowego w czasie strippingu. Rzadziej dochodzi do wycieku chłonki, który powstaje w wyniku uszkodzenia układu chłonnego w czasie wykonywania krosektomii, oraz do zakażenia ran pooperacyjnych. Bardzo rzadko występuje zakrzepica żył głębokich i zatorowość płucna. Chirurgia żyły odstrzałkowej Trudności w operacjach żyły odstrzałkowej wynikają z dużej zmienności anatomicznej jej ujścia do żył głębokich. Przeważnie uchodzi ona do żyły podkolanowej na wysokości stawu kolanowego, ale obszar, na którym może to mieć miejsce, rozciąga się na odległość 10 cm w kierunku dosercowym i w kierunku obwodowym od zgięcia kolanowego. Żyła odstrzałkowa może również uchodzić do żyły udowej lub łączyć się bezpośrednio z żyłą odpiszczelową. Dlatego przed operacją należy rozpoznać stosunki anatomiczne, wykonując badanie ultrasonograficzne, a nawet flebografię. Wskazane jest także określenie miejsca refluksu i jego zasięgu. Zależnie od długości refluksu żyła odstrzałkowa może być usunięta częściowo lub całkowicie. Jeżeli niewydolne są tylko zastawki w okolicy ujścia, wskazane jest wykonanie jedynie krosektomii żyły odstrzałkowej. Ze względu na wspomnianą zmienność anatomiczną ujścia żyły odstrzałkowej oraz znajdujące się w dole podkolanowym tętnice, żyły i nerwy, operacja wymaga dużej staranności. Aby uniknąć powikłań śródoperacyjnych, niektórzy autorzy polecająjedynie podwiązanie żyły w okolicy jej ujścia. Jeśli refluks obejmuje całą żyłę, należy ją usunąć od okolicy kostki bocznej aż do ujścia. Polecane jest wprowadzenie zgłębnika w obwodowym odcinku żyły i przesunięcie go w okolice dołu podkolanowego, co ułatwia identyfikację końcowego odcinka żyły odstrzałkowej. Kriochirurgia żylaków Operację kriochirurgiczną rozpoczyna się od wykonania krosektomii żyły odpiszczelowej lub odstrzałkowej. Dzięki możliwości wprowadzenia kriosondy od pachwiny na wy-

,

E

~--_

..._----------------

Ryc. 28.33. Usuwanie żylaków z kilku milimetrowych skórnych: A - uchwycenie żylaka haczykiem; żylaka; C, D, E - preparowanie żylaka

cięć B - wyciągnięcie

sokość około YJ obwodowej goleni, można wynicować żyłę odpiszczelową, która przywiera (przymarza) do końcówki sondy, dzięki czemu unika się dodatkowego cięcia na obwodzie. Posługując się małymi kriosondami do usuwania żylaków, trzeba liczyć się z możliwością powstania odmrożeń skóry. Potencjalne zalety kriochirurgii to - poza mniejszą liczbą koniecznych cięć skórnych - mniejsze krwawienie i ból związany z zabiegiem. Metoda niszczenia śródbłonka żył przez zamrażanie co kilka centymetrów z następową zakrzepicą i pozostawieniem żyły (odcinkowa krioobliteracja) została zarzucona ze względu na szybką rekanalizację i nawroty zmian. Flebektomia ambulatoryjna Metoda flebektomii ambulatoryjnej (miniflebektomii) polega na usuwaniu żylaków poprzez 2-3-milimetrowe nacięcia skóry. Nacięcia wykonuje się ponad żylakiem w znieczuleniu miejscowym. Następnie haczykiem stomatologicznym lub haczykiem Miillera podchodzi się pod żylak i lekko podciąga się go ponad skórę. Wydobyty odcinek żyły trzeba trzymać kleszczykami blisko skóry i raczej wypychać go na zewnątrz niż pociągać. Po przecięciu, nawijając żylak na kleszczyki, można wyciągnąć go na długim odcinku (ryc. 28.33). Pozostawioną część żyły można podwiązać lub pozostawić pod skórą, tamując krwawienie poprzez ucisk. Niewielkie rany pooperacyjne przeważnie pozostawia się bez szycia. Metoda CHIVA Istnieje wiele odmian technicznych operacji żylaków kończyn dolnych, niezmienna zaś pozostaje idea zlikwidowania wszystkich miejsc tak zwanego przecieku z układu głębokiego do powierzchownego oraz usunięcia zmienionych żylakowato żył. Inną filozofię operacji żylaków przedstawił Francheschi ("Cure conservatrice et hemodynamique de l'insuffisance veineuse en ambulatoire"). Polega ona na

II

o Ot o n A

11II

11II

B

c

Ryc. 28.34. Operacja metodą CHIVA: A - niewydolne żyły przeszywające; B - zasada operacji; C - przyczyny nawrotów (przepływ krwi przez żyły łączące)

wytworzeniu nowych korzystnych warunków hemodynamicznych opróżniania układu żył powierzchownych przez podzielenie słupa patologicznego ciśnienia i wykonanie drenażu powstałych segmentów żylnych przez żyły przeszywające do wydolnego układu żył głębokich. Podstawową trudnością związaną z zastosowaniem tej metody jest konieczność wychwycenia absolutnie wszystkich miejsc przecieku. Podwiązanie żyły powierzchownej następuje tuż poniżej niewydolnej żyły przeszywającej w sposób zapewniający powrót krwi do wydolnej żyły głębokiej. Metoda, entuzjastycznie przyjęta, w chwili obecnej poddawana jest krytycznej .pcenie z powodu doniesień o dużej liczbie nawrotów (ryc. 28.34). Operacje wewnątrznaczyniowe Ostatnio czynione są próby zamykania światła żył powierzchownych i przeszywających różnego rodzaju "korkami". Poprzez przez skórne nakłucie i cewnikowanie żył wykonuje się flebografię i wprowadza "korki" w miejsca niewydolnych zastawek. Nie obserwowano powikłań i przemieszczania "korków". Pierwsze wyniki są zachęcające, jednak metoda ta wymaga dalszych obserwacji klinicznych. Proponowane są również metody wewnątrznaczyniowego zamykania żył z wykorzystaniem elektrokoagulacji lub promieni lasera do zniszczenia śródbłonka i spowodowania zarośnięcia żyły.

28.3.10. Nawroty żylaków Nawroty żylaków występują u 10-30% chorych po operacjach. Ponad 80% żylaków pojawia się w okolicy blizn po poprzedniej operacji. Wykazano, że niewydolność żył przeszywających występuje u około 70% chorych z nawrotami żylaków.

Najczęstsze przyczyny nawrotów to: naturalny postęp choroby, przy czym należy pamiętać, że z tego powodu w ciągu kilku lat może dojść do nawrotu żylaków nawet po doskonale zaplanowanej i wykonanej operacji; błąd taktyczny, polegający na nieodpowiednim dobraniu metody operacji (np. ograniczenie operacji do podwiązania niewydolnej żyły odpiszczelowej i do wycięcia widocznych żylaków goleni u chorego z niewydolnością pnia żyły odpiszczelowej, czy pozostawienie żyły odstrzałkowej w przypadku jej niewydolności); błąd techniczny (np. niewłaściwe, zbyt niskie podwiązanie żyły odpiszczelowej w obrębie otworu owalnego i pozostawienie ważnych bocznic, takich jak żyła nabrzuszna powierzchowna, żyła okalająca biodro powierzchowna, żyły sromowe zewnętrzne i żyła odpiszczelowa dodatkowa oraz usunięcie żyły odpiszczelowej dodatkowej zamiast głównego pnia żyły odpiszczelowej, pozostawienie lub nieprawidłowe podwiązanie żył przeszywających) .

Ponieważ w przypadku nawrotu żylaków powtórne operacje stwarzają dodatkowe trudności techniczne, zwiększają stopień ryzyka operacyjnego i nie zawsze zapobiegają kolejnym nawrotom, zasadniczą rolę odgrywa prawidłowe i skuteczne wykonanie pierwszej operacji. W leczeniu nawrotów żylaków szczególnie istotna jest zasada leczenia przyczyn, a nie skutków choroby. Dlatego przed ponowną operacją konieczne jest dokładne określenie wydolności żył głębokich (na podstawie USG) i umiejscowienie niewydolnych żył powierzchownych i przeszywających. W czasie operacji nie można się ograniczyć do wycięcia nawrotowych żylaków, lecz konieczne jest podwiązanie wszystkich niewydolnych żył przeszywających. Odsłonięcie miejsca odejścia żyły odpiszczelowej i prawidłowe zaopatrzenie znajdujących się tam żył powierzchownych powinno być regułą.

28.4. PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOŚĆ ŻYLNA 28.4.1. Wprowadzenie Przewlekła niewydolność żylna (PNŻ) to zespół zmian patologicznych powstających stopniowo w następstwie zaburzenia odpływu krwi z kończyny dolnej. Przyczyną choroby może być uszkodzenie zastawek żylnych, prowadzące do cofania się krwi (refluks), lub przeszkoda utrudniająca odpływ. Najczęstszą postacią kliniczną PNŻ są żylaki kończyn dolnych (p. podrozdział 28.3). W najbardziej zaawansowanych stadiach choroby nadciśnienie żylne na obwodzie kończyny objawia się stwardnieniem oraz zapaleniem skóry i tkanki podskórnej, co ostatecznie prowadzi do powstania owrzodzenia (tab. 28.4).

28/ Chirurgiażył obwodowych 1051

Tab. 28.4. Słownik flebologiczny (wg ustaleń podjętych na XIV Kongresie Międzynarodowej Unii Flebologicznej w Rzymie) STWARDNIENIETŁUSZCZOWESKÓRY(Jipodermatosclerasis) Miejscowe, przewlekłe stwardnienia skóry, które mogą się wiązać ze zmianami bliznowatymi OBRZĘK Widoczne zwiększenie ilości płynu w tkance podskórnej, na powierzchni której powstaje zagłębienie pod wpływem ucisku OWRZODZENIEŻYLAKOWE Niegojący się samoistnie, przewlekły ubytek skóry spowodowany przewlekłą chorobą żylną PRZEBARWIENIE Brązowawe zabarwienie skóry w okolicy stawu skokowego, które może poszerzać się na stopę i podudzie TELEANGIEKTAZJE Skupisko trwale poszerzonych drobnych żył śródskórnych o średnicy <1 mm ZANIK BIAŁY SKÓRY(atrophie blanche) Okrągławy, odgraniczany obszar białej, zanikowej skóry, otaczany plamkami poszerzonych naczyń włosowatych, a niekiedy także przebarwieniami ZAPALENIETKANKI PODSKÓRNEJ(hypodermatitis) Ostra postać stwardnienia tłuszczowego skóry, w której występuje rozlane, bolesne zaczerwienienie skóry spowodowane stanem zapalnym ŻYLAKI Trwale poszerzone żyły podskórne o średnicy (w pozycji stojącej) 2:3mm WACHLARZOWATETELEANGIEKTAZJESTOPY(corana phlebectatica) Wachlarzowato ułożone teleangiektazje śródskórne na przyśrodkowej lub bocznej powierzchni stopy. Mogą być pierwszym objawem zaawansowanej choroby układu żylnego ŻYŁY SIATKOWATE Trwale poszerzone, niebieskawe żyły śródskórne o średnicy 1-3 mm WYPRYSKŻYLAKOWY Rumieniowate, suche lub sączące uszkodzenie skóry z towarzyszącymi pęcherzykami

28.4.2. Epidemiologia Chorzy na PNŻ, zwłaszcza z owrzodzeniami goleni, są leczeni przez chirurgów, dermatologów, internistów i lekarzy pierwszego kontaktu, co znacznie utrudnia zebranie danych epidemiologicznych. W zestawieniach publikowanych przez autorów z różnych krajów Europy Zachodniej i USA objawy PNŻ stwierdzono u 26-68% kobiet i 13-57% mężczyzn. Otwarte owrzodzenia żylne występują u około 0,3% populacji dorosłych, a otwarte lub zagojone owrzodzenia u około 1%. U 20% chorych nie stwierdza się wygojenia owrzodzenia po upływie 2 lat, a u 8% - po upływie 5 lat. Wyniki badań epidemiologicznych przeprowadzonych w Polsce są zbliżone. Koszty leczenia chorych na PNŻ w USA sięgają miliarda dolarów rocznie. Na każdego chorego wydaje się w ciągu jego życia 40 tys. dolarów. Niezdolność tych osób do pracy dodatkowo zwiększa koszty, jakie ponosi społeczeństwo w związku z chorobą. Absencja z powodu owrzodzeń goleni wynosi w USA około 2 milionów dni roboczych rocznie. Owrzodzenie żylne powoduje także negatywne skutki psychologiczne u chorych i ich rodzin, znacznie obniżając jakość ich życia. Irytacja, depresja i obawa, powszechnie za-

uważane u tych pacjentów, ustępują dopiero po zagojeniu owrzodzenia. Wielu chorych na PNŻ przebyło w przeszłości uraz kończyny, taki jak złamanie, oparzenie, stłuczenie czy rana kłuta, a w wywiadzie u około 50% z nich występuje "zapalenie żył".

28.4.3. Etiologia Przewlekła niewydolność żylna może mieć przyczynę wrodzoną, pierwotną lub wtórną. Wrodzona niewydolność żylna występuje w postaci braku żył (aplazja), ich niedorozwoju (hipoplazja) lub nieprawidłowego rozwoju (angiodysplazja). Niewydolność pierwotna rozwija się w wyniku działania nieznanych czynników etiologicznych. Wtórna jest następstwem działania czynnika chorobotwórczego, którym zwykle jest zakrzepica żył głębokich (żylna choroba zakrzepowo-zatorowa), rzadziej uraz lub zwiększone ciśnienie w jamie brzusznej.

28.4.4. Klasyfikacja przewlekłej niewydolności żylnej W celu umożliwienia porównywania danych o objawach, przyczynach, rozległości i nasileniu chorób żył oraz oceny wyników leczenia konieczne było przyjęcie powszechnie akceptowanej klasyfikacji. W Polsce, podobnie jak i w wielu innych krajach, obowiązuje zaproponowana w 1994 roku przez międzynarodowy zespół ekspertów klasyfikacja CEAP, nazwana skrótem od pierwszych liter ocenianych parametrów: II C - ocena kliniczna; II E - etiologia; III A - anatomia; III P - patofizjologia. Szczegóły dotyczące tej klasyfikacji przedstawiono w tabeli 28.5. Poza prawidłowym "zaszeregowaniem" chorych z PNŻ pożyteczne okazało się opracowanie skali nasilenia choroby wyrażonej w punktach, dzięki której w sposób przejrzysty można zarejestrować zmiany dokonujące się w stanie klinicznym chorych, zachodzące na przykład w czasie leczenia. Wskaźnik ten obejmuje dziewięć cech przewlekłej choroby żył ocenianych w skali od O do 3. Dodatkowo przyznaje się każdemu choremu od O do 3 punktów w zależności od rodzaju stosowanej terapii uciskowej (tab. 28.6).

28.4.5. Postaci kliniczne przewlekłej niewydolności żylnej 28.4.5.1.

Czynnościowa niewydolność żylna Pierwsze objawy choroby to pojawiające się - najczęściej wieczorem, po dniu pracy - uczucie "ciężkości" i "przepeł-

Tab. 28.5. Klasyfikacja CEAP (wg ustaleń podjętych XIV Kongresie Międzynarodowej Unii Flebologicznej w Rzymiel

c-

na

ocena kliniczna obejmująca 6 stopni a - bez objawów s - występowanie

objawów

E- etiologia: przyczyna wrodzona, pierwotna, wtórna A - umiejscowienie anatomiczne: żyły powierzchowne, przeszywające (osobno lub łącznie) p - patofizjologia: łącznie) Klasyfikacja

o-

głębokie,

refluks, przeszkoda w odpływie (osobno lub

kliniczna (el

zmiany niewidoczne i niewyczuwalne

1 - teleangiektazje,

żyły siatkowate

2 - żylaki 3 - obrzęk bez zmian skórnych

chorych wydaje się bardziej objawem czynnościowym, polegającym na wrażeniu puchnięcia kończyn, a w mniejszym stopniu faktycznie stwierdzanym objawem podmiotowym. W badaniu doplerowskim żyły są zwykle wydolne, a za pomocą USG można zaobserwować ich niewielkie poszerzenie, szczególnie w miejscu połączeń pni powierzchownych z żyłami głębokimi (np. żyły odpiszczelowej z żyłą udową). Uważa się, że w przypadku niewydolności czynnościowej granicznie wydolne zastawki żylne w okresach przeciążenia układu żylnego stają się niewydolne, po czym sytuacja wraca do normy. Opisane objawy podmiotowe czynnościowej niewydolności żył towarzyszą zwykle wszystkim postaciom PNŻ, choć ich nasilenie subiektywnie oceniane przez chorych nie musi iść w parze z zaawansowaniem objawów przedmiotowych.

4 - zmiany skórne (przebarwienie, wyprysk, stwardnienie) 4a - przebarwienie

lub wyprysk

4b -Iipodermatosclerosis blenche)

lub zanik biały skóry (atrophie

5 - zagojone owrzodzenie 6 - czynne owrzodzenie Klasyfikacja

etiologiczna

(E)

E, - przyczyna wrodzona Ep - przyczyna pierwotna o nieustalonej etiologii E,- przyczyna wtórna (następstwo zakrzepicy, urazu) Klasyfikacja

anatomiczna

Żyły powierzchowne 1 - teleangiektazje,

28.4.5.2.

Teleangiektazje i żyły siatkowate

(Al

(A, 1-5) żyły siateczkowate

2 - żyła odpiszczelowa powyżej kolana 3 - żyła odpiszczelowa poniżej kolana 4 - żyła odstrzałkowa 5 - inne żyły Żyły głębokie (A, 6-16)

Najmniejsze dostrzegalne zmiany patologiczne charakterystyczne dla PNŻ to teleangiektazje (pajączki naczyniowe) i żyły siatkowate. Teleangiektazje, czyli poszerzenia śródskórnych naczyń włosowatych (do średnicy ok. l mm), przyjmują kształt "pajączków" lub "miotełek". Zwykle mają zabarwienie brunatnoczerwone lub sine. Żyły siatkowate tworzą sieć w głębokiej warstwie skóry właściwej (w przeciwieństwie do żylaków znajdujących się w tkance podskórnej). Mogą one ulegać poszerzeniu do średnicy około 3 mm, a ich zabarwienie jest niebieskie. Udowodniono bezpośrednią łączność teleangiektazji i żył siatkowatych z poszczególnymi dużymi żyłami (np. żyłą odpiszczelową). Teleangiektazje i żyły siatkowate, choć klasyfikowane jako wczesny etap naturalnego rozwoju PNŻ, mogą pojawiać się również w innych okresach choroby (ryc. 28.35).

6 - żyła główna dolna 7 - żyła biodrowa wspólna

28.4.5.3.

8 - żyła biodrowa wewnętrzna

Przewlekła niewydolność żylna ze zmianami skórnymi

9 - żyła biodrowa zewnętrzna 10 - żyły miednicy 11 - żyła udowa (odcinek proksymalnie od ujścia żyły głębokiej uda) 12 - żyła głęboka uda 13 - żyła udowa (odcinek dystalnie od ujścia żyły głębokiej uda) 14 - żyła podkolanowa 15 - żyły piszczelowe 16 - żyły mięśniowe Żyły przeszywające (Ap 17-18) 17 - żyły uda 18 - żyły goleni Klasyfikacja

patofizjologiczna

(Pl

P,- refluks Po - przeszkoda w odpływie Pco - refluks i przeszkoda w odpływie

nienia" kończyn dolnych. Odpoczynek z uniesionymi kończynami lub spacer zmniejszają te dolegliwości. W nocy pojawiają się kurcze mięśni. Na tym etapie choroby w badaniu przedmiotowym nie udaje się znaleźć widocznych cech choroby żył. Jedynie obmacywaniem można czasem wyczuć ich nadmierne wypełnienie. Obrzęk zgłaszany przez

Przewlekły zastój żylny prowadzi do powstania zmian w skórze i w tkance podskórnej obwodowej części goleni. Zmiany te przyjmują postaci: III przebarwień; III obrzęków; III stwardnień; III owrzodzeń. Do połowy lat 90. XX stulecia uważano, że dolegliwości te są spowodowane następstwami zakrzepicy żylnej i określano je jako "zespół pozakrzepowy". Ostatnio udowodniono jednak, że u co najmniej 40% chorych nie stwierdza się w wywiadzie danych pozwalających potwierdzić przebycie zakrzepicy żył głębokich oraz stwierdzono, że za najcięższe postaci kliniczne przewlekłej choroby żył może odpowiadać pierwotna niewydolność zastawek żylnych. Termin "zespół pozakrzepowy" należy zachować wyłącznie dla chorych z udokumentowaną przebytą zakrzepicą żył głębokich i zmianami pozakrzepowymi widocznymi w badaniach obrazowych żył. W tym okresie PNŻ chorzy skarżą się przeważnie na obrzęki oraz uczucie znużenia, rozpierania, ciężkości i szybkiego męczenia się kończyny. Czasami odczuwa-

281 Chirurgiażyj obwodowych 1053

Tab. 28.6. Wskaźnik klinicznego zaawansowania niewydolności żylnej wg Rutheforda i wsp. (liczba punktów od O do 30) (cyt. za: Rutherford R.B., Padeberg F.T.Jr, Comerata A.J.: Venous severity scoring. An adjunct to venous outcome assessment. J. Vasco Surg .• 2000; 31: 1307-1312) Cecha

Brak (O pkt)

Niewielkie zmiany (1 pkt)

Umiarkowane zmiany (2 pkt)

Zaawansowane zmiany (3 pkt)

ból

brak

okresowy nieograniczający aktywności i niewymagający środków przeciwbólowych

umiarkowane ograniczenie codziennych czynności. okresowe zażywanie środków przeciwbólowych

stałe ograniczenie codziennych czynności, wymagające stałego zażywania środków przeciwbólowych

żylaki (średnica >4 mm)

brak

pojedyncze małe żylaki

liczne, niewydolna żyła odpiszczelowa. żylaki na udzie bądź goleni

rozległe: udo i goleń, niewydolna żyła odpiszczelowa i odstrzatkowa

obrzęk żylny

brak

wieczorne obrzęki okolic kostek

obrzęki popołudniowe, wyżej kostki

obrzęki poranne, wymagające zmiany rodzaju aktywności oraz uniesienia kończyny

przebarwienia skórne (nie dotyczy skóry nad żylakiem)

brak lub o słabym natężeniu

rozsiane, lecz ograniczone obszarowo oraz stare

rozsiane, praktycznie cała goleń, oraz nowe

rozległe oraz nowe

stan zapalny

brak

niewielki cellulitis ograniczony do obszaru wokół owrzodzenia

umiarkowany cellulitis dotyczący stopy i 113 dalszej goleni

znaczny cellulitis (praktycznie cała goleń) oraz wyprysk żylny

stwardnienie

brak

miejscowe, okołokostkowe

przyśrodkowe lub boczne nieobejmujące więcej niż dalszą kończyny

cała dalsza więcej

«5

liczba czynnych owrzodzeń

o

czas występowania czynnych owrzodzeń

brak

rozmiar czynnych owrzodzeń terapia uciskowa

I-----~

cm)

po-

113

113

kończyny lub

2

>2

<3 miesięcy

>3 miesięcy, <1 roku

niewygojone

brak

<2 cm średnicy

2-6 cm średnicy

>6 cm średnicy

niestosowana bądź nieistotna

nieregularne stosowanie ucisku

stosuje się ucisk przez większość dni

pełne stosowanie: ucisk, uniesienie kończyny

B

A

Ryc. 28.35. A - teleangiektazje;

B - żyły siatkowate

>1 roku

B

A

Ryc. 28.36. Przewlekła niewydolność zaznaczone

umiejscowienie

żylna: A - rozległe przebarwienia zajmujące prawie całe podudzia. Na prawej kończynie żył przeszywających; B - zwłóknienie, stwardnienie i zanik skóry w okolicy kostek prawego podudzia

ją mrowienie, kłucie lub bóle. Dolegliwości te nasilają się w miarę up ywu dnia i w pozycji stojącej. Zwykle ustępująpo odpowiednim uniesieniu kończyny. Nocami występują bolesne kurcze mięśni goleni. Czasami pojawiają się bóle w czasie chodzenia (chromanie żylne). Badając chorego, stwierdza się: • obrzęk umiejscowiony w okolicach kostek; początkowo jest on miękki, ciastowaty, ustępuje po wypoczynku nocnym; z czasem utrwala się i nasila, staje się twardy, nie ustępuje po uniesieniu kończyny, przyjmuje postać żylno-chłonną; • przebarwienia skóry występujące w YJ obwodowej części goleni, które mają kolor ciemnożółty lub brązowy; bardzo rzadko zajmują one całe podudzia (ryc. 28.36A); • zmiany zapalne przebiegające pod postacią ostrą lub przewlekłą zaciskającą - twardzinopodobną; ostre zapalenie tkanki podskórnej rozwija się w obrzęku w postaci owalnego ograniczonego stwardnienia, zwykle wokolicy kostki przyśrodkowej i wyraźnie różni się od tkanek okolicznych zaczerwienieniem i podwyższoną temperaturą; • zwłóknienia, stwardnienia i zanik skóry (stwardnienie tłuszczowe skóry - lipodermatosclerosis) występują w późnym okresie choroby; skóra i tkanka podskórna kurczą się, obejmując mięśnie i ścięgna okrężnymi twardymi "obręczami", sięgającymi niekiedy

do YJ bliższej goleni i usztywniającymi staw skokowy (ryc. 28.36B); zmianom skórnym mogą towarzyszyć: świąd, egzema i nadmierna potliwość. Szczególną postać zmiany skórnej stanowi tak zwany biały zanik skóry (atrophie blanche). Jest to zmiana przyjmująca postać białego okrężnego stwardnienia, gładkiego i nieco zagłębionego, wokół którego występuje strefa przebarwienia, czasami z poszerzonymi naczyniami śródskórnymi. Jest to miejsce szczególnie narażone na powstanie niegojącego się owrzodzenia.

28.4.5.4. Owrzodzenie goleni Owrzodzenie goleni jest najpoważniejszym powikłaniem PNŻ. Zmiany rozwijają się powoli i często są niewidoczne. W następstwie pogłębiających się systematycznie zmian troficznych w skórze powstaje strefa martwicza. Ubytek tkanek skóry powstaje na skutek niewielkiego urazu tej okolicy lub samoistnie, bez określonej przyczyny. Owrzodzenie najczęściej jest umiejscowione w okolicy kostki przyśrodkowej, rzadziej bocznej (ryc. 28.37). Przybiera ono postać różnokształtnego, zwykle owalnego ubytku skóry o zmiennej wielkości (średnica owrzodzenia może osiągać od kilku milimetrów do kilkunastu i więcej centymetrów) (ryc. 28.38). Czasami obejmuje okrężnie całe pod-

28/ Chirurgia żył obwodowych

Ryc. 28.37. Typowe umiejscowienie

owrzodzenia

żylnego

udzie. Liczba owrzodzeń może być różna; zwykle występująpojedynczo, ale może być ich kilka. Brzegi owrzodzeń są zaokrąglone, na poziomie skóry lub nieznacznie uwypuklone. Dno wypełnione jest tkanką włóknistą, martwiczą lub ziarniną i wysiękiem. W ocenie szans wygojenia owrzodzenia znaczenie ma nie tyle wygląd samej zmiany, ile jej otoczenia. Obecność obrzęku, zapalenia tkanki podskórnej, atrophie blanche lub wyprysku pogarsza rokowanie i zapowiada przewlekły charakter owrzodzenia. Źle goją się również owrzodzenia umiejscowione na przedniej powierzchni goleni (ryc. 28.39). Nieleczone owrzodzenie żylne zwykle nie goi się samoistnie. Najczęstszym powikłaniem w przypadku owrzodzeń jest zakażenie pospolitymi bakteriami. Trzeba także pamiętać o ryzyku zakażenia tężcem. Może również dojść do krwawienia. W przypadku nadmiernego bujania ziarniny i nawracających krwawień istnieje również możliwość przemiany nowotworowej, jednak dochodzi do niej bardzo rzadko. Owrzodzenia wpływają także na upośledzenie funkcji narządu ruchu, doprowadzając do zaniku lub stwardnienia mięśni i zesztywnienia stawów. Bezpośrednią reakcją okostnej na drążące w jej kierunku owrzodzenie jest jej pogrubienie widoczne na radiogramach. Omawiając obraz kliniczny PNŻ, warto podkreślić, że: • owrzodzeniom goleni często towarzyszą jatrogenne miejscowe uczulenia skóry; czynniki uczulające to między innymi składniki podłoża leków (szczególnie emulgaty), środki antyseptyczne, stosowane miejscowo antybiotyki i steroidy; • czasami zmianom troficznym i owrzodzeniom goleni zlokalizowanym w typowym miejscu towarzyszą dyskretne objawy przewlekłego niedokrwienia kończyny; • układ żylny jest anatomicznie i fizjologicznie związany z układem chłonnym; w późnym okresie PNŻ dochodzi do uszkodzenia naczyń chłonnych, czego następstwem jest zwiększone ryzyko powstania rozległych obrzęków i zakażeń.

Ryc. 28.38. Owrzodzenie

w okolicy kostki

Ryc. 28.39. Trudno gojące się owrzodzenia powierzchniach

obu goleni

na przednich

1055

28.4.7. Różnicowanie

Ryc. 28.40. Badanie USG z podwójnym obrazowaniem do oceny wydolności zastawek w żyle udowej: A - obraz USG anatomiczny w przekroju podłużnym z widocznym zarysem żyły udowej (Ż). z zaznaczonym przebiegiem wiązki i obszarem bramki doplerowskiej (=); B - krzywa widma doplerowskiego (przepływu) z zaznaczonego miejsca w żyle przy próbie Valsalvy, bez objawów niewydolności zastawek. 1 - przepływ spoczynkowy w żyle; t - początek; i - koniec próby; 2 - intensywna fala spontanicznego przepływu po zakończeniu próby, świadcząca również o drożności żył głębokich położonych obwodowo od miejsca badania

Obrzęki kończyn dolnych pojawiające się w PNŻ należy różnicować z obrzękami powstającymi w przebiegu chorób serca i nerek oraz z obrzękami chłonnymi. Bóle różnicuje się z bólami kończyn wywołanymi chorobami tętnic obwodowych, mięśni, stawów, kręgosłupa, zniekształceniami stóp. Owrzodzenia mogą być różnicowane z owrzodzeniami powstającymi w następstwie niedokrwienia lub cukrzycy. Przyczyną owrzodzeń podudzia i stopy bywają także (rzadko) nowotwory. Czasami objawy zbliżone do objawów początkowego okresu PNŻ mogą być spowodowane uciśnięciem żyły podkolanowej przez głowę przyśrodkową mięśnia brzuchatego łydki (zespół usidlenia żyły podkolanowej).

Ryc. 28.41. Badanie USG z podwójnym

obrazowaniem, obraz u chorego z niewydolnością zastawek w żyle udowej: A - obraz anatomiczny w przekroju podłużnym z widocznym światłem żyły udowej (Ż). z zaznaczonym przebiegiem wiązki i obszarem bramki doplerowskiej (=); B - krzywa przepływu przy próbie Valsalvy z objawami niewydolności zastawek. 1 - przepływ spoczynkowy w żyle; t - początek; i - koniec próby; 2 - duża fala zwrotna (przepływ w drugim kierunku) w czasie próby Valsalvy; 3 - intensywna fala spontanicznego przepływu o prawidłowym kierunku po zakończeniu próby

28.4.6. Rozpoznanie Zbierając wywiad, należy się dowiedzieć, czy chory cierpiał na zakrzepicę żylną, czy miewa obrzęki lub bóle kończyn dolnych i czy miał owrzodzenia na podudziach. Zawsze trzeba wykonać próby wydolności zastawek żylnych (Perthesa, Trendelenburga). Wskazane jest wykonanie USG, która może uwidocznić ściany żyły i określić kierunek przepływu krwi (ryc. 28.40 i 28.41). Flebografia bywa wskazana szczególnie przy ustalaniu wskazań do operacji (ryc. 28.42).

Ryc. 28.42. Flebografia

wstępująca: drożne żyły powierzchowne i głębokie, widoczne żylaki; strzałka wskazuje jedną z żył przeszywających

281 Chirurgia żył obwodowych

28.4.8. Leczenie zachowawcze Przed rozpoczęciem leczenia zachowawczego należy sprawdzić, czy u chorego wyczuwalne jest tętno na tętnicach udowych, podkolanowych, piszczelowych tylnych i grzbietowych stopy obu kończyn dolnych. Leczenie zachowawcze ma przede wszystkim ułatwić odpływ krwi żylnej z kończyny. W tym celu zaleca się prowadzenie odpowiedniego trybu życia, ćwiczenia fizyczne i stopniowany ucisk stopy i goleni. Ważną rolę w terapii PNŻ odgrywa również leczenie farmakologiczne. 28.4.8.1.

Zalecany tryb życia i fizykoterapia Aktywność fizyczna wpływa korzystnie na układ żylny. Wskazane są spacery i ćwiczenia ułatwiające odpływ krwi z kończyn dolnych oraz ćwiczenia oddechowe z przedłużonym wydechem. Należy natomiast unikać ćwiczeń fizycznych wymagających dużego wysiłku. Zalecana jest jazda na rowerze, biegi, pływanie. Brodzenie, zwłaszcza w wodzie sięgającej kolan, jest korzystne, gdyż większe ciśnienie oddziałujące z zewnątrz ułatwia odpływ krwi żylnej. Wskazane są kąpiele kończyn dolnych w chłodnej wodzie oraz natryski wykonywane od stóp w kierunku pachwin. W miarę możności należy w ciągu dnia kłaść się kilkakrotnie na kilka lub kilkanaście minut z kończynami dolnymi uniesionymi na wałku lub poręczy łóżka. W nocy, w czasie snu, stopa powinna być uniesiona tak wysoko, aby znalazła się wyżej niż serce. Najłatwiej jest uzyskać tę pozycję, unosząc część łóżka, na której spoczywają kończyny dolne, o 10-15 cm. Pochyłe ułożenie łóżka, zwłaszcza w nocy, jest korzystniejsze od podkładania pod stopy poduszek, koców, wałków itp., które mogą powodować zgięcie kończyny w stawach kolanowych lub biodrowych, co utrudnia odpływ krwi. Ponadto wałki, a nawet poduszki, nie zapewniają dostatecznej wygody, a podudzia łatwo się z nich zsuwają. Należy unikać długotrwałego lub zbędnego stania. Osoby pracujące w pozycji stojącej powinny kilka razy na godzinę "maszerować w miejscu", często stawać na palcach, podnosząc wysoko piętę każdej z nóg na zmianę, unosić kolana. W miarę możności, nawet w niewielkich pomieszczeniach, należy wykonywać kilkuminutowe spacery. Długotrwałe siedzenie, zwłaszcza z kończynami zgiętymi w stawach biodrowych i kolanowych, bardzo utrudnia odpływ krwi z kończyn dolnych. Osoby pracujące w pozycji siedzącej powinny starać się siedzieć ze stopami umieszczonymi na biurku, stołku lub drugim krześle, chociaż przez kilka minut co pewien czas. Wskazane jest bardzo częste wykonywanie ruchów stopami, wstawanie, przysiady, marsz w miejscu lub chodzenie po pokoju. Siedząc, nie należy "zakładać nogi na nogę" i utrzymywać nóg w tej pozycji przez dłuższy czas. Powinno się unikać noszenia obuwia na wysokich obcasach, ciasnych ubiorów, gorących kąpieli. Przeciwwskazane jest uprawianie sportów wzmagających pracę tłoczni brzusznej (podnoszenie ciężarów, wioślarstwo). Należy nie dopuszczać do przewlekłych zaparć. Osoby otyłe powinny zmniejszyć masę ciała.

1057

28.4.8.2.

Leczenie stopniowanym uciskiem Kompresjoterapia jest bardzo skutecznym sposobem leczenia przewlekłej niewydolności żylnej. Ucisk kończyny stopniowo zmniejszający się w kierunku pachwiny powoduje: iIII zwiększenie prędkości przepływu krwi; lilii zmniejszenie średnicy żył; poprawę wydolności zastawek i przez to zmniejszenie cofania się krwi; poprawę stanu mikrokrążenia; III zwiększenie drenażu chłonki; 11II zmniejszenie obrzęku; stopniowe zmniejszenie stwardnienia skóry. Kompresjoterapia może być skuteczna tylko wtedy, gdy ucisk wywierany na kończynę stopniowo zmniejsza się w kierunku pachwiny. Wskazaniem do leczenia stopniowanym uciskiem jest 2.-6. grupa kliniczna PNŻ według klasyfikacji CEAP. Przeciwwskazanie natomiast stanowi niedokrwienie kończyny i stany zapalne skóry. Do kompresjoterapii w PNŻ stosowane są opaski (bandaże) nieelastyczne i elastyczne oraz pończochy i rajstopy elastyczne. Opaski nieelastyczne przynoszą dobre wyniki u chorych aktywnych fizycznie, gdyż powodują silniejsze uciśnięcie przez mięśnie żył głębokich, dzięki czemu zwiększa się objętość pompowanej krwi. Opaski elastyczne - zalecane chorym mało aktywnym - mają przede wszystkim wpływ na zmniejszenie refluksu w żyłach powierzchownych. Zaletą pończoch elastycznych jest łatwość stosowania oraz możliwość utrzymania stałego ucisku. Są one produkowane w różnych rozmiarach, zarówno standardowych, jak i na miarę. Rozmiar pończochy dobiera się na podstawie dokładnego pomiaru ciśnienia żylnego wykonanego na różnych poziomach (ryc. 28.43). Pomiar ten powinien być wykonywany w pozycji stojącej, bezpośrednio po całonocnym odpoczynku z uniesionymi kończynami. Wybór odpowiedniego ucisku zależy od objawów zgłaszanych przez chorego, umiejscowienia zmian i stopnia zaawansowania niewydolności żył. Poszczególne grupy ucisku określają wartość ciśnienia maksymalnego, wywieranego przez pończochy na poziomie kostek. Zaleca się następujące zakresy ucisku: <25 mm Hg - w profilaktyce i w początkowych okresach PNŻ; 25-35 mm Hg - u chorych: z żylakami i zmianami skórnymi, po skleroterapii, u kobiet w ciąży; 35-45 mm Hg - w zaawansowanych stanach PNŻ (4., 5. i niekiedy 6. grupa w klasyfikacji CEAP); >45 mm Hg - u chorych z obrzękami chłonnymi. Należy pamiętać, że wyniki leczenia stopniowanym uciskiem zależą w dużym stopniu od lekarza, który powinien nauczyć chorego, w jaki sposób należy zakładać i jak korzystać z opasek lub pończoch elastycznych. 28.4.8.3.

Leczenie farmakologiczne Leki stosowane w przewlekłej niewydolności żył są różnie nazywane. W zależności od dominującego mechanizmu działania określa się je jako leki flebotropowe, flebotonicz-

T-

H

Ryc. 28.43. Typowe miejsca pomiarów - obwód, duże litery - długość

kończyny: małe litery

ne lub wenoprotekcyjne. Ich działanie polega na zmniejszeniu przepqszczalności ścian naczyń i wzmocnieniu tonusu żylnego. Poprawiają również drenaż chłonki, przyczyniając się do zmniejszenia obrzęku. Wiele z tych leków zawiera naturalne bioflawonoidy otrzymywane z owoców cytrusowych (diosmina, hesperydyna) lub wyciągi z kasztanowca. Leki te, przez zmniejszenie dolegliwości związanych z PNŻ, poprawiająjakość życia chorych. Zdaniem wielu autorów, wykazują one pozytywne oddziaływanie w każdej postaci PNŻ, ale najbardziej skuteczne są w leczeniu wczesnych okresów choroby i w przypadku chorych, u których występują obrzęki pochodzenia żylnego. Trzeba pamiętać, że leki flebotropowe łagodzą objawy choroby, nie mogąjednak zastąpić innych metod leczenia przewlekłej niewydolności żylnej. Oprócz wyżej wymienionych preparatów w leczeniu zaawansowanych postaci PNŻ stosowane bywają również niesteroidowe leki przeciwzapalne, moczopędne, pentoksyfilina, która poprawia zaopatrzenie tkanek w tlen, oraz sulodeksyd o działaniu przeciwagregacyjnym. 28.4.8.4. Zachowawcze leczenie owrzodzeń podudzia Klasyczne leczenie owrzodzeń polega na mechanicznym lub enzymatycznym oczyszczeniu ziarniny, co stwarza warunki do naskórkowania z brzegów rany i od jej dna z prze-

trwałych wysepek naskórka. Zalecane są opatrunki ułatwiające wchłanianie wydzieliny (wyciągi z wodorostów morskich, hydrokoloidy, hydrożele i związki polisacharydowe). Mimo że wpływ bakteryjnego zakażenia na przebieg gojenia owrzodzenia jest wątpliwy, w przypadku nasilonego ropienia wskazane bywa miejscowe stosowanie celowanych antybiotyków. Nowe technologie wykorzystywane w celu przyspieszenia gojenia ran, takie jak zastosowanie czynnika wzrostu czy substytutów skóry, mają na celu dostarczenie owrzodzeniom aktywnego bodźca gojenia. Na ranę nakłada się różne ekwiwalenty ludzkiej skóry, zawierające warstwę żywych keratynocytów i warstwę skóry dostarczającą czynnika wzrostu i cytokin. Skuteczną metodą leczenia owrzodzeń goleni jest kilkutygodniowy reżim łóżkowy. Chory powinien przez całą dobę leżeć w łóżku z chorą kończyną uniesioną i wyprostowaną w stawie biodrowym i kolanowym. Należy jak najrzadziej wstawać. Wskazane jest częste wykonywanie ćwiczeń fizycznych (unoszenie kończyn pod kątem 90°, "rower", "nożyce") bez opuszczania kończyny na podłogę. U osób starszych, obciążonych dodatkowymi czynnikami zwiększającymi ryzyko wystąpienia zakrzepicy żylnej, polecane jest w czasie unieruchomienia w łóżku podawanie drobnocząsteczkowych heparyn (w dawkach profilaktycznych). 28.4.8.5. Leczenie chirurgiczne Teleangiektazje i żylakowatość siatkowata mogą być leczone metodami zabiegowymi ze wskazań kosmetycznych. Metody leczenia żylaków omówiono w rozdziale 28.3. W zaawansowanych postaciach PNŻ (4.~6. grupa wg CEAP) wykonuje się operacje na żyłach powierzchownych, przeszywających i (rzadko) głębokich. W razie współistnienia niewydolności tych żył jako pierwszy etap leczenia proponuje się operację żylaków i podwiązanie żył przeszywających. Dopiero w przypadkach braku istotnej poprawy po wymienionych operacjach należy rozważyć wskazania do naprawy lub przeszczepu zastawek żylnych. Leczenie operacyjne powinno być zawsze wspomagane leczeniem zachowawczym. 28.4.8.5.1.

Leczenie teleangiektazji i żylakowatości siatkowatej Teleangiektazje i żylakowatość siatkowatą leczy się wstrzyknięciami preparatów obliterujących (skleroterapia), znacznie rzadziej promieniami lasera. Zabiegi wykonane przez lekarzy z dużym doświadczeniem dają zadowalające wyniki doraźne. Wkrótce jednak w sąsiedztwie pojawiają się nowe zmiany. Zabiegi wykonane za pomocą promieni lasera mogą ponadto pozostawiać blizny, przebarwienia lub odbarwienia. 28.4.8.5.2.

Miejscowe chirurgiczne leczenie owrzodzeń goleni Po oczyszczeniu owrzodzenia z tkanek zmienionych martwiczo i uzyskaniu czystej ziarniny stosuje się siatkoweprzeszczepy skóry własnej. Zalecane również bywa wycięcie owrzodzenia wraz z powięzią i wykonanie przeszczepienia skóry. 28.4.8.5.3.

Operacje żył przeszywających Wskazaniem do podwiązania żył przeszywających są stany zaawansowanej klinicznie PNŻ z potwierdzoną niewy-

281 Chirurgia żył obwodowych

1059

dolnością tych żył. U przeważającej większości chorych zakwalifikowanych do podwiązania żył przeszywających istnieją również wskazania do usunięcia żyły odpiszczelowej i odstrzałkowej oraz żylaków (p. podrozdział 28.3). Podpowięziowe podwiązywanie żył przeszywających Operacja Lintona ma na celu podpowięziowe podwiązanie i przecięcie wszystkich żył przeszywających goleni niezależnie od ich wielkości. Zaletą tej operacji jest teoretycznie całkowita doszczętność zabiegu w eliminowaniu punktów przecieku z układu głębokiego do powierzchownego. Przecięcie powięzi umożliwia bowiem podwiązywanie żył tuż przy ich wyjściu z mięśni, co zmniejsza ryzyko pozostawienia nisko usadowionej bocznicy żyły przeszywającej stanowiącej potencjalne źródło nawrotu zastoju (p. ryc. 28.32). Wady operacji to przede wszystkim duże ryzyko przewlekłego gojenia rozległej rany operacyjnej (martwica brzegów 4-45%) oraz nieodwołalne, wynikające z techniki operacyjnej uszkodzenie powięzi. Endoskopowe podpowięziowe przecięcie żył przeszywających Operacja ta polega na wprowadzeniu pod powięź goleni sztywnego endoskopu, za pomocą którego odszukuje się, koaguluje i przecina żyły przeszywające (ryc. 28.44). Technika zabiegu pozwala na operowanie chorych z otwartymi owrzodzeniami goleni, ponieważ miejsce wprowadzenia endoskopu wybiera się poza obszarem zmienionej troficznie skóry. Zalecane bywa również przecięcie lub nawet wycięcie powięzi na poziomie zmian troficznych o charakterze zaciskającym. Powięź ta, zwłaszcza w okolicach owrzodzeń, jest zniszczona wieloletnim procesem zapalnym. Operację można wykonać z zastosowaniem toru wizyjnego. Niekiedy, aby ułatwić odszukanie żył łączących, wprowadza się pod powięź dwutlenek węgla pod ciśnieniem 30 mm Hg. W celu zapewnienia bezkrwawego pola operacyjnego można założyć pneumatyczną opaskę uciskową na udo. Modyfikacje techniczne nie wpływają istotnie na wyniki zabiegu. Najczęstsze powikłania to: krwiaki, zakażenia rany, zakrzepica żył głębokich, uszkodzenie nerwu łydkowego lub odpiszczelowego. Wczesne wyniki wskazują na szybkie gojenie się owrzodzeń. Wyniki odległe są korzystne u około 80% operowanych.

Ryc. 28.44. Endoskopowe przeszywających goleni

podpowięziowe

przecinanie

żył

Podstawowe zalety metodyendoskopowej w porównaniu z klasyczną operacją Lintona to: • mniejsze uszkodzenie zmienionych troficznie tkanek; • zdecydowanie lepsze gojenie się małych ran pooperacyjnych; • rozszerzenie wskazań do operacji u chorych z czynnym owrzodzeniem; • skrócenie czasu pobytu chorego w szpitalu. ,;o 28.4.8.5.4. Operacje naprawcze w układzie żył głębokich Plastyka zastawek W przypadku pierwotnej niewydolności żylnej, kiedy płatki zastawek stają się zbyt wiotkie i rozciągnięte, istnieje możliwość chirurgicznejkorekty wady przez podszycie i naciągnięcie płatków (ryc. -28.45). Plastykę zastawek wykonuje się w żyle udowej lub - rzadziej - podkolanowej. Przeszczepianie zastawek W przypadku gdy zastawki zostały zniszczone, a stan kliniczny odpowiada 5.-6. grupie według CEAP, zalecane bywa przeszczepienie zastawek. Do przeszczepienia pobiera się odcinek żyły ramiennej lub odpiszczelowej o długości 4-5 cm, najlepiej z dwiema zastawkami (ryc. 28.46). Miejscem implantacji jest zwykle żyła udowa.

B

D

E

F

Rys. 28.45. Plastyka zastawek żył głębokich: A - podłużne nacięcie żyły przez spoidło zastawki, B, C, D - zakładanie szwów napinających płatki zastawki, E - płatki zastawki po plastyce, F - rekonstrukcja spoidła zastawki

1--------

ju zabiegów jest operacja de Palmy, polegająca na wykorzystaniu uruchomionej żyły odpiszczelowej jako skrzyżowanego pomostu odbarczającego żyły kończyny poniżej niedrożnej żyły biodrowej. Plastyka i przeszczepy zastawek, transpozycja żył oraz pomosty omijające są ciągle w fazie opracowań klinicznych i dlatego można je stosować jedynie wyjątkowo, w specjalistycznych klinikach w ramach kontrolowanych badań klinicznych.

28.5. ZAKRZEPICA ŻYŁ GŁĘBOKICH. ŻYLNA CHOROBA ZAKRZEPOWO-ZATOROWA

Ryc. 28.46. Wszczepienie odcinka mi zastawkami w żyłę udową

żyły ramiennej

z wydolny-

A

Zakrzepica żył głębokich (ZŻG) i związana z nią zatorowość płucna, czyli żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (ŻChZZ), należą do najbardziej rozpowszechnionych chorób. Często późnym powikłaniem tych chorób jest przewlekła niewydolność żył głębokich kończyn dolnych. W USA odnotowuje się rocznie 200 tysięcy nowych zachorowań, a częstość występowania ŻChZZ w społeczeństwie przekracza l na 1000 mieszkańców. W Szwecji częstość ŻChZZ obiektywnie rozpoznanej za pomocą autopsji, flebografii i scyntygrafii płucnej wyniosła 42,5:10 000 mieszkańców. Przypuszcza się, że w Polsce roczna zapadalność na ŻChZZ waha się w granicach 50-80 tysięcy. Mimo stałych postępów w zapobieganiu, rozpoznawaniu i leczeniu zakrzepicy żylnej, częstość jej występowania w wielu krajach utrzymuje się na tym samym poziomie lub wzrasta. Decyduje o tym coraz powszechniejsze występowanie czynników zwiększających ryzyko zachorowania na żylną chorobę zakrzepowo-zatorową.

28.5.1. Czynniki zwiększające ryzyko zachorowania Do powstania zakrzepicy usposabia tzw. triada Virchowa, obejmująca: III uszkodzenie ściany żyły; III spowolnienie przepływu krwi; III zaburzenia krzepnięcia. Ryc. 28.47. Zespolenie dalszego odcinka żyły udowej przy niewydolności jej końcowej wą, B - żyłą głęboką uda

zastawki

z: A - żyłą odpiszczelo-

Transpozycja żył Transpozycja pozbawionego zastawek fragmentu dystalnego odcinka żyły udowej polega na jej przecięciu i wszyciu do boku żyły głębokiej uda lub żyły odpiszczelowej, poniżej przynajmniej dwóch wydolnych zastawek w tych żyłach (ryc. 28.47). Zespolenia omijające Operacje polegające na wytworzeniu pomostów omijających w przypadku utrwalonej odcinkowej niedrożności żył głębokich wykonuje się obecnie coraz rzadziej ze względu na złe wyniki odległe. Klasycznym przykładem tego rodza-

Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia tej triady objawów, a tym samym mające wpływ na zwiększenie ryzyka powstania zakrzepicy żylnej, wymieniono w tabeli 28.7. Przedstawiona kolejność czynników ryzyka nie ilustruje ich ważności. Jedynie współistnienie dwóch lub więcej czynników zwiększa możliwość powstania zakrzepu. Wiek - ryzyko zachorowania na ŻChZZ zwiększa się wraz z wiekiem. Po 40. roku życia ryzyko to podwaja się z każdą dekadą. Decydujące znaczenie ma nie tyle sam wiek, ile związane z nim choroby, przede wszystkim choroby układu krążenia i nowotwory oraz mało aktywny tryb życia. Unieruchomienie - zakrzepica jest częstym powikłaniem unieruchomienia kończyny w opatrunku gipsowym lub unieruchomienia chorego w łóżku. Opisywano wystąpienie ŻChZZ w następstwie kilkugodzinnej podróży sa-

28/ Chirurgiażył obwodowych 1061

Tab. 28.7. Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zakrzepicy żył głębokich •

wiek >40. rż.

•

unieruchomienie

•

przebyta zakrzepica żylna

•

nowotwory

•

przebyte operacje

•

urazy i złamania kości

•

niewydolność serca III i IV klasy wg NYHA

•

obecność cewnika w żyle

•

ciąża i połóg

złośliwe

•

choroby zapalne jelit

•

zespół nerczycowy

•

stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych

•

porażenny udar mózgu

•

czerwienica prawdziwa. nadptytkowość

•

otyłość

•

żylaki kończyn dolnych

•

obecność przeciwciał antyfosfolipidowych

•

trombofilia

duje zastój w żyłach kończyn dolnych i miednicy, przez co zwiększa się ryzyko zakrzepicy. Ciąża i połóg - w czasie ciąży ryzyko zachorowania na ŻChZZ i zatorowość płuc znacznie się zwiększa. Zakrzepica pojawia się przeważnie w pierwszym lub trzecim trymestrze, lub też bezpośrednio po porodzie, zwłaszcza po cesarskim cięciu u kobiet, które przechodziły już zakrzepicę. Dotyczy to zwykle otyłych wieloródek, które ukończyły 28. rok życia. Przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych - stosowanie doustnej antykoncepcji zwiększa ryzyko wystąpienia zakrzepicy żył głębokich. Środki antykoncepcyjne trzeciej generacji, zawierające pochodne progesteronu, znacznie bardziej zwiększają ryzyko ŻChZZ niż środki drugiej generacji. Wrodzona lub nabyta trombofilia została omówiona w podrozdziale 28.1. oraz w rozdziale 7. Żylaki kończyn dolnych - wydaje się, że żylaki, podobnie jak otyłość, nie zwiększają ryzyka wystąpienia zakrzepicy żylnej. Polscy eksperci wyodrębnili u chorych poddawanych operacjom stopnie ryzyka wystąpienia ŻChZZ. Przedstawiono je w tabeli 28.8.

wrodzona

molotern. Trzeba podkreślić, że dla zdrowych osób nawet wielogodzinny lot samolotem nie zwiększa zasadniczo ryzyka wystąpienia ŻChZZ. Jeśli jednak pasażer obciążony innymi czynnikami ryzyka zostanie dodatkowo narażony na niedogodności związane z wielogodzinnym lotem (unieruchomienie z kończynami dolnymi zgiętymi w stawach kolanowych i biodrowych, niewystarczająca podaż płynów, mała wilgotność powietrza, niedotlenienie), to znacznie zwiększa się możliwość wystąpienia zakrzepicy. Przebyta zakrzepica żylna - ryzyko nawrotu ŻChZZ jest wielokrotnie większe niż ryzyko jej wystąpienia po raz pierwszy. Przyczyną wytwarzania się nowych skrzeplin są między innymi zaburzenia w przepływie krwi spowodowaneuszkodzeniem śródbłonka i zastawek, do którego doszło w przebiegu rekanalizacji zakrzepów. Nowotwory złośliwe - u chorych na chorobę nowotworową występują przeważnie wszystkie trzy elementy triady Virchowa, co powoduje, że ryzyko zachorowania na zakrzepicę zwiększa się kilkakrotnie w porównaniu z całą populacją, Wykazano, że zakrzepica samoistna (idiopatyczna) może być zwiastunem nowotworu złośliwego. Operacje - ryzyko zachorowania na ŻChZZ zwiększa się wraz z czasem trwania i rozległością operacji. Zakrzepica występuje jako powikłanie, przede wszystkim po operacjach ortopedycznych wykonywanych na kończynach, zwłaszcza po aloplastyce stawu biodrowego oraz po operacjach przeprowadzanych z powodu nowotworu. Urazy - każde złamanie kości kończyny dolnej, szczególnie kości udowej oraz kości miednicy, sprzyja powstaniu zakrzepicy. Urazy wielonarządowe w szczególnym stopniu zwiększają ryzyko powstania zakrzepicy. Choroby serca - niewydolność mięśnia sercowego, w połączeniu z zastoinową niewydolnością krążenia, powo-

28.5.2. Przebieg naturalny zakrzepicy żylnej W kończynie dolnej zakrzepy powstają najczęściej w żyłach głębokich goleni, skąd mogą narastać do żył: podkolanowej i udowej. Rzadziej umiejscawiają się w żyłach biodrowych i ich dopływach (ryc. 28.48). W pierwszej fazie powstawania skrzepliny następuje gromadzenie się płytek krwi w miejscu uszkodzenia śródbłonka. Jeśli istnieją sprzyjające warunki (dodatkowe czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zakrzepicy), to proces rozwija się dalej. Płytki otoczone przez włóknik i granulocyty tworzą kolumny, które stopniowo powiększając się, narastają do najbliższej dużej bocznicy, przeważnie zamykając jednocześnie światło żyły. Czasami ogon skrzepliny balotuje w świetle naczynia (ryc. 28.49). O "zejściu" zakrzepicy mówimy, gdy: 11III dojdzie do oderwania się skrzepliny, która płynąc z prądem krwi, powoduje zator tętnicy płucnej; 11III nastąpi częściowe lub nawet całkowite rozpuszczenie skrzepliny (rekanalizacja); 11III nastąpi przerośnięcie skrzepliny przez tkankę łączną i całkowite zamknięcie światła naczynia. Następstwem rekanalizacji jest uszkodzenie wewnętrznej ściany żyły (ryc. 28.50) i zastawek, co podobnie jak zarośnięcie żyły prowadzi do przewlekłej niewydolności żył głębokich kończyny. Niekiedy zdarza się, że skrzepliny powstające w żyłach miednicy i w odcinku udowo-biodrowym szybko się szerzą, obejmując wszystkie żyły kończyny. Prowadzi to do całkowitego zahamowania odpływu krwi (siniczy bolesny obrzęk kończyny - phlegmasia cerulea dolens). Wtórnie dochodzi do ostrego niedokrwienia kończyny w wyniku ucisku mięśni przez szybko narastający obrzęk, zaciśnięcia naczyń włosowatych i kurczu tętnic. Następstwem tych zmian może być całkowite przerwanie krążenia w kończynie z wystąpieniem martwicy na obwodzie (zgorzel żylna).

Tab. 28.8. Grupy ryzyka (wg Wytycznych

profilaktyki

i leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej,

2002)

Ryzyko małe

•

mały zabieg chirurgiczny u chorego w wieku <40. rż.. jeśli nie występują dodatkowe czynniki zwiększające ryzyko zakrzepicy

Ryzyko średnie

•

·

•

mały zabieg chirurgiczny, jeśli współistnieją

dodatkowe czynniki zwiększające ryzyko zakrzepicy

mały zabieg chirurgiczny u chorego w wieku 40-60 lat, jeśli nie występują dodatkowe czynniki zwiększające ryzyko duży zabieg chirurgiczny u chorego w wieku <40. rż., jeśli nie występują dodatkowe czynniki zwiększające ryzyko

Ryzyko duże

•

·

mały zabieg chirurgiczny u chorego w wieku >60. rż. lub u osoby obciążonej dodatkowymi

czynnikami ryzyka

duży zabieg chirurgiczny u chorego w wieku >40. rż. lub u osoby obciążonej dodatkowymi

czynnikami ryzyka

Ryzyko bardzo duże

•

obecne liczne czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zakrzepicy

•

chorzy poddawani aloplastyce stawu biodrowego

·• ·

lub kolanowego

chorzy ze złamaniem bliższego odcinka kości udowej chorzy po ciężkich urazach chorzy z ostrym uszkodzeniem rdzenia kręgowego

gdzie: mały zabiegchirurgiczny = operacjapozajamą brzuszną,trwająca <45 minut duży zabiegchirurgiczny = każdaoperacjaw obrębiejamy brzusznej,a także inne operacjetrwające >45 minut

-------

'-

Ryc. 28.49. Narastanie zakrzepu w żyle: A - uszkodzenie śródbłonka; B - powstawanie skrzepliny; C - nawarstwianie się zakrzepu, skrzeplina balotująca I

~ Ryc. 28.48. Miejsca powstawania w żyłach kończyn dolnych

i szerzenia się skrzeplin

28.5.3. Objawy Objawy ZŻG kończyn dolnych zależą od umiejscowienia i rozległości zakrzepu. Najczęściej występują: obrzęk, tkli-

wość uciskowa, ból, zwiększone ucieplenie i sine zabarwienie skóry oraz rozszerzenie żył powierzchownych kończyny. Czasami występują stany podgorączkowe lub gorączka. Zakrzepica żył goleni u większości chorych przebiega bezobjawowo. U pozostałych obserwuje się niewielki obrzęk umiejscowiony na grzbiecie stopy lub w okolicy kostek. Chorzy skarżą się często na ból łydki odczuwany w czasie chodzenia, któremu towarzyszy przykre uczucie ciasnoty w podudziu. U wielu z nich pojawia się nagły ból przy stawaniu na palcach, który ustępuje przy opadaniu na piętę. Zwykle przy obmacywaniu stwierdza się tkli-

28/ Chirurgia żył obwodowych

1063

28.5.4. Rozpoznanie Symptomy ZŻG są bardzo zróżnicowane i dlatego rozpoznania nie można ustalić jedynie na podstawie badania klinicznego, nawet jeśli wykazuje ono duże prawdopodobieństwo istnienia zakrzepicy. Badanie ultrasonograficzne z zastosowaniem ucisku (ultrasonograficzna próba uciskowa) jest obecnie uznane za najlepszą metodę rozpoznawania zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych.

Ryc. 28.50. Obraz uzyskany podczas badania USG wykonanego techniką dopiera mocy: uwidoczniony przepływ w tętnicy udowej (tu) i w żyle udowej (żup); stare zmiany poza krzepowe widoczne w postaci pogrubiałej ściany ze zwłókniałą pozostałością skrzepliny (+ +) wość, rzadziej bolesność łydki. Niekiedy wyczuwa się bolesne zgrubienia w mięśniach, spowodowane przez zakrzepy umiejscowione w zatokach żylnych. W przypadku zakrzepicy żył udowych i biodrowych obrzęk jest bardziej wyraźny i sięga wyżej, przechodząc czasami na udo. Przeważnie stwierdza się zwiększone ucieplenie skóry, która jest lekko napięta, zasiniona, błyszcząca. Występuje nadmierne wypełnienie żył powierzchownych. Zasinienie, ból i wypełnienie żył zwiększają się w pozycji siedzącej lub stojącej i ustępują w pozycji leżącej, zwłaszcza po uniesieniu kończyny. Przy całkowitym zamknięciu żyły biodrowej zewnętrznej lub wspólnej mogą się pojawić w okolicy pachwiny i na przedniej ścianie jamy brzusznej powiększone żyły powierzchowne. Bolesność uciskową można stwierdzić w dole podkolanowym i wzdłuż przebiegu dużych naczyń na udzie. Należy podkreślić, że u wielu chorych z wyżej wymienionymi objawami nie dochodzi do zakrzepicy, o czym można się przekonać, wykonując obiektywne testy, u wielu innych zaś, u których zakrzepica została potwierdzona, nie występują żadne objawy kliniczne. Uogólniona zakrzepica żył powierzchownych i głębokich (siniczy bolesny obrzęk kończyny - phlegmasia cerulea dolens) występuje bardzo rzadko. Choroba jest zwykle poprzedzona zapaleniem żył powierzchownych lub zakrzepicą żył głębokich. Przeważnie pierwszym objawem jest bardzo silny ból kończyny. Jednocześnie pojawia się szybko narastający obrzęk, obejmujący całą kończynę i często przechodzący aż na podbrzusze. Skóra staje się sina, czasami fioletowa, żyły powierzchowne są wypełnione, ruchy czynne ograniczone lub zniesione, czucie powierzchowne zaburzone. Później znika tętno, stopa i podudzie stają się chłodne. Na skórze pojawiają się wybroczyny i pęcherze wypełnione krwistą zawartością. Kończyna może nawet kilkakrotnie zwiększyć swą objętość kosztem płynów krążących, co wyraża się klinicznie oligowolemią i wstrząsem. Warto pamiętać że: • pierwszymi objawami zakrzepicy żylnej mogą być objawy zatorowości płucnej (ból w klatce piersiowej, duszność, przyspieszenie oddechu, krwioplucie); • ryzyko ponownego wystąpienia zakrzepicy jest duże; • często odległym następstwem zakrzepicy jest zespół pozakrzepowy.

W czasie USG żyły zdrowe zapadają się po uciśnięciu kończyny głowicą urządzenia (ryc. 28.51). W przypadku świeżej zakrzepicy żyła nie zapada się podczas ucisku, ma okrągły przekrój i jest hipoechogeniczna (ryc. 28.52). W badaniu żył biodrowych - ze względu na niemożność zastosowania próby uciskowej - wskazane jest wykonanie badania USG z podwójnym obrazowaniem. Pletyzmografia impedancyjna, fotopletyzmografia, reografia "refluksu świetlnego" to techniki, dzięki którym można ocenić zmiany objętości łydki i wykryć nawet minimalne obrzęki spowodowane zwiększeniem oporu naczyniowego. Metody te są stosowane podczas badań przesiewowych ukierunkowanych na wykrywanie chorob żył głębokich. Badanie z zastosowaniem fibrynogenu znakowanego 125J jest w 90% wiarygodnym testem w wykrywaniu tworzących się zakrzepów żył goleni. Możliwe jest znakowanie płytek krwi, białek i peptydów biorących udział w tworzeniu się skrzepliny. Za pomocą metod scyntygraficznych można rejestrować dynamikę przebiegu choroby. Flebografia kontrastowa, uznawana za najbardziej wiarygodne badanie w rozpoznawaniu zakrzepicy żylnej, jest coraz częściej zastępowana przez USG z uciskiem. Wadami flebografii są: duży koszt, bolesność związana z badaniem oraz możliwość wywołania zakrzepowego zapalenia żył powierzchownych i reakcji alergicznej na środek cieniujący. Za pomocą flebografii rezonansu magnetycznego można wykryć niespodziewanie większy zasięg zakrzepicy odcinka udowo-biodrowego, obejmujący zwykle żyłę główną dolną,

Ryc. 28.51. Obraz uzyskany podczas badania USG wykonanego techniką dopiera mocy: przekrój poprzeczny żyły udowej powierzchownej z uwidocznieniem przepływu: A - obraz bez ucisku, dobrze widoczne światło żyły z prawidłowym przepływem (żup) i tętnicy (tu); B - w czasie ucisku żyły głowicą urządzenia brak widocznego światła i przepływu w żyle (strzałka)

A

B

Ryc. 28.52. Obraz świeżych zmian zakrzepowych w żyle podkolanowej (żp) uzyskany podczas badania za pomocą USG, przekrój poprzeczny: A - w badaniu bez ucisku widoczna żyła (+ +) z hipoechogeniczną skrzepliną; B - próba ucisku, nadal widoczne światło żyły niepodatne na ucisk (+ +)

Z kolei spiralna tomografia komputerowa może być pomocna w rozpoznawaniu zakrzepicy odcinka udowo-biodrowego, zwłaszcza zaś żyły głównej dolnej. Jednak ze względu na duży koszt jest zalecana jedynie wyjątkowo. Z testów diagnostycznych coraz większe zastosowanie znajduje oznaczanie zawartości D-dimerów w osoczu. D-dimery są fragmentami stabilizowanej fibryny, która ulega proteolizie. Metody ich oznaczania za pomocą testu ELI SA mają dużą czułość, ale nie są swoiste. Ujemny wynik testu wyklucza z dużym prawdopodobieństwem obecność ZŻG i zatorowości płucnej. Natomiast przy wartościach podwyższonych rozpoznanie należy potwierdzić za pomocą innych metod, zwłaszcza USG (ryc. 28.53).

..•

Zapobieganie W okresie okołooperacyjnym konieczne jest zapobieganie zakrzepicy żylnej u osób obarczonych ryzykiem powikłań zakrzepowych, zwłaszcza zaś u chorych, którzy ukończyli 60. rok życia, unieruchomionych, leczonych z powodu nowotworów złośliwych, niewydolności serca, udaru mózgu lub wcześniej chorujących na ŻChZZ. Metody profilaktyki stosowane u chorych hospitalizowanych można podzielić na fizykalne i farmakologiczne.

28.5.6.1 .

Metody fizykalne

28.5.5. Różnicowanie Zakrzepicę żylną należy różnicować nionymi w tabeli 28.9.

28.5.6.

z chorobami

wymie-

Zapalenia ścięgien lub mięśni powstają zwykle w następstwie urazu lub przeciążenia. Po rozerwaniu mięśni przeważnie widoczny jest krwiak. Pęknięcie torbieli Bakera powoduje spływanie jej treści na podudzie, czego następstwem bywa zapalenie tkanki łącznej i mięśni. Chory mówi zwykle o zniknięciu guza umiejscowionego w dole podkolanowym. Zapalenie nerwu kulszowego charakteryzuje się bolesnością tylnej powierzchni uda i dodatnim objawem Lasegue'a. U chorych z niedokrwieniem kończyny nie wyczuwa się tętna na stopie i (często) w dole podkolanowym. Obrzęk chłonny jest ograniczony do przestrzeni nadpowięziowej. W przetokach tętniczo-żylnych przy osłuchiwaniu można stwierdzić szmer "maszynowy" zlokalizowany nad przetoką. U chorych z zespołem pozakrzepowym występują zmiany troficzne w okolicach kostek. Różnicowanie siniczego bolesnego obrzęku kończyny przedstawiono w rozdziale 27.

Celem metod fizykalnych jest ułatwienie odpływu krwi z kończyn dolnych, a tym samym zl ikwidowanie zastoju żylnego, który sprzyja powstawaniu zakrzepu. Uniesienie kończyn dolnych - podudzie chorego leżącego powinno znajdować się nieco powyżej poziomu serca. Zalecane bywa uniesienie części łóżka, na której spoczywają stopy chorego, o 10-15 cm. Ruchy bierne i czynne kończyny - wskazane jest bierne i czynne zginanie oraz prostowanie stopy przez kilka minut w odstępach dwugodzinnych. Polecane też bywa przyciskanie przez chorego sprężystego pedału umiejscowionego w pobliżu jego stóp.

Stosowanie pończoch o stopniowanym ucisku lub opasek elastycznych - w czasie operacji i w okresie pooperacyjnym wskazane jest zakładanie pończoch przeciwzakrzepowych. Pończochy o kształcie odpowiadającym zarysom kończyny powinny wywierać ucisk stopniowo zwiększający się w kierunku obwodowym. Pończochy o kształcie rurowatym, niedopasowane do kształtu kończyny, nie wywierają pożądanego ucisku malejącego stopniowo od kostek do kolana, lecz przeciwnie - uciskają kończynę w jej bliższym odcinku i przez to zwiększają zastój krwi żylnej.

28/ Chirurgiażył obwodowych 1065

----

...

-------

o,

-------------

---

---,-----

duże/umiarkowane prawdopodobieństwo kliniczne

małe prawdopodobieństwo kliniczne

ultrasonografia (2D + metoda doplerowska)

jeśli podejrzenie kliniczne jest duże

bez leczenia

---_.---_

Ryc. 28.53. Algorytm

..

--------

rozpoznawania

Tab. 28.9. Różnicowanie zakrzepicy kończyn dolnych •

zapalenie mięśni lub ścięgien

•

rozerwanie włókien mięśniowych

•

pęknięta torbiel Bakera

•

zapalenie nerwu kulszowego

•

niedokrwienie

•

obrzęk chłonny

•

zespół pozakrzepowy

•

niedokrwienie kończyny

•

zapalenia lub zmiany zwyrodnieniowe

•

rumień guzowaty

----

zakrzepicy

żył głębokich

żył głębokich

kończyny

•

przetoka tętniczo-żylna

•

fizjologiczne obrzęki w czasie ciąży

•

obrzęki towarzyszące innym chorobom

•

--------

stawów

zapalenie żył powierzchownych

Pończochy mogą być zastąpione odpowiednio założonymi opaskami elastycznymi lub półelastycznymi. Opaskę taką nakłada się od nasady palców, z ujęciem pięty, aż do kolana. Pewnej wprawy wymaga bandażowanie w okolicy kostek oraz ustalenie stopnia naciągnięcia opaski. Ucisk powinien być na tyle mocny, aby zamknął światło żył powierzchownych. Przeciwwskazaniem do zakładania pończoch i opasek elastycznych jest świeża zakrzepica żył głębokich i niedokrwienie kończyn dolnych.

--

--

--

(wg D. Bergqvista)

Powtarzany ucisk pneumatyczny kończyn dolnych (PUP) - mechanizm działania PUP polega na zmniejszeniu zastoju żylnego przez wymuszenie intensywnego odpływu krwi z kończyny. Obecnie do pneumatycznego ucisku stosowane są aparaty wytwarzające duże ciśnienie powietrza, co pozwala na szybkie wypełnienie rękawów obejmujących stopę i podudzie. Powtarzany ucisk pneumatyczny kończyny jest przeciwwskazany u chorych na ostrą postać zakrzepicy żylnej i z zaawansowaną niewydolnością krążenia. Mechaniczne metody zapobiegawcze, zwłaszcza pończochy, opaski elastyczne i PUP kończyn, są wskazane przede wszystkim u chorych, u których ryzyko wystąpienia krwawienia jest większe. Powinny być jednak stosowane również jako uzupełnienie metod farmakologicznych. 28.5.6.2.

Metody farmakologiczne Obecnie w pierwotnej profilaktyce ŻChZZ u chorych operowanych lekami z wyboru są heparyny drobnocząsteczkowe (HDCz). Doustne leki przeciwzakrzepowe nie znalazły zastosowania ze względu na duży odsetek powikłań krwotocznych śród- i pooperacyjnych, są natomiast stosowane we wtórnej profilaktyce zakrzepicy żylnej. Dekstran bywa wskazany, gdy ze względu na przeciwwskazania nie można podawać heparyny. Leki antyagregacyjne, między innymi kwas acetylosalicylowy, z powodzeniem stosowane w profilaktyce zakrzepów tętniczych, ze względu na małą skuteczność nie znajdują zastosowania w zapobieganiu zakrzepicy żylnej.

Tab. 28.10. Stosowanie

heparyn drobnocząsteczkowych w profilaktyce żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, 2002)

Grupa ryzyka

Zalecana profilaktyka

ryzyko małe

wczesne uruchomienie chorego

ryzyko średnie

ŻChZZ (wg Wytycznych

profilaktyki

i leczenia

dalteparyna 2500 j.m. S.c. 1-2 h przed operacją i raz dziennie po operacji enoksaparyna 20 mg S.c. 1-2 h przed operacją i raz dziennie po operacji nadroparyna 2850 j.m. S.c. 2-4 h przed operacją i raz dziennie po operacji, PUP'

ryzyko duże

dalteparyna 5000 j.m. S.c. 8-12 h przed operacją i raz dziennie po operacji lub dalteparyna 2500 j.m. S.c. 1-2 h przed operacją, a następnie 2500 j.m. S.c. po 8-12 h; w ciągu następnych dni 5000 j.m. s.c, raz dziennie enoksaparyna 40 mg S.c. 12 h przed operacją i raz dziennie po operacji nadroparyna 2850 j.m. s.c. 2-4 h przed operacją i raz dziennie po operacji, PUP

ryzyko bardzo duże

HDCz (dawki jak przy dużym ryzyku) oraz pończochy elastyczne lub PUP

* PUP - powtarzalny uciskpneumatyczny

Heparyny drobnocząsteczkowe nie przedłużają w sposób istotny czasu krzepnięcia i czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT). Podczas ich stosowania nie jest konieczna kontrola laboratoryjna, z wyjątkiem badania liczby płytek krwi. Zaleca się ostrożność przy stosowaniu HDCz u chorych, u których wykonano nakłucie kanału kręgowego lub umieszczono cewnik zewnątrzoponowy. Lek wstrzykuje się w tkankę podskórną brzucha w części przednio-bocznej, po lewej i prawej stronie na przemian. Trzeba unikać wstrzyknięć domięśniowych, które mogą spowodować powstawanie krwiaków. Obecnie w Polsce stosuje się następujące heparyny drobnocząsteczkowe: dalteparyna, enoksaparyna i nadroparyna. Dawkowanie tych leków w pierwotnej profilaktyce zakrzepicy żylnej przedstawiono w tabeli 28.10. U chorych obciążonych średnim i dużym ryzykiem wystąpienia zakrzepicy polecane jest jednoczesne stosowanie HDCz, pończoch elastycznych i przerywanego ucisku pneumatycznego. Według obowiązujących w Polsce zasad profilaktykę przeciwzakrzepową należy stosować do czasu wypisania chorego do domu lub do pełnego uruchomienia chorego hospitalizowanego, ale nie krócej niż przez 5 dni. U niektórych chorych, u których zagrożenie zakrzepem jest szczególnie poważne, należy rozważyć przedłużenie profilaktyki prowadzonej za pomocą HOCz lub acenokumarolu, nawet po wypisaniu ze szpitala. W przypadku kobiet w ciąży z grupy obciążonej dużym ryzykiem zachorowania (ŻChZZ w wywiadzie, trombofilia, obecność przeciwciał antyfosfolipidowych) należy stosować profilaktykę przeciwzakrzepową. Zalecane jest podawanie HOCz w dawce profilaktycznej: 5000 j.m. s.c. dalteparyny co 24 godziny lub 40 mg enoksaparyny (również co 24 h). Tak leczonym chorym należy przez 4-6 tygodni po porodzie podawać acenokumarol, utrzymując międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) w granicach 2,0-3,0.

28.5.7. Leczenie Obecnie uważa się, że leczenie szpitalne wskazane jest w przypadku chorych: III z masywną zakrzepicą udowo-biodrową; III z balotującą skrzepliną; III w złym stanie ogólnym; iIII mieszkających daleko od szpitala.

Najczęściej zalecaną metodą leczenia ŻChZZ jest podawanie heparyny. Leczenie trombolityczne polecane bywa rzadko, a chirurgiczne tylko wyjątkowo w przypadkach siniczego bolesnego obrzęku kończyny.

28.5.7.1. Leczenie heparyną Wykazano, że podskórne wstrzykiwanie HOCz w dawce dostosowanej jedynie do masy ciała chorego, bez kontroli parametrów krzepnięcia, jest co najmniej równie skutecznym i bezpiecznym sposobem leczenia zakrzepicy żył głębokich, jak dożylne podawanie heparyny niefrakcjonowanej (RNF). Zaletą HOCz w porównaniu z HNF jest wygodne dawkowanie bez konieczności laboratoryjnego monitorowania efektu antykoagulacyjnego oraz możliwość leczenia pozaszpitalnego. Zasady leczenia heparyną niefrakcjonowaną i drobnocząsteczkową przedstawiono według "Wytycznych profilaktyki i leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej" (tab. 28.11 i 28.12). Stosowanie raczej ROCz niż HNF zaleca się między innymi z powodu mniejszego ryzyka niewłaściwego dawkowania leku. Wskazaniem do stosowania HNF może być zakrzepica żylna u osób otyłych i chorych z niewydolnością nerek. Również w niektórych sytuacjach klinicznych (zagrożenie powikłaniami krwotocznymi, rozważanie leczenia trombolicznego) korzystniejsze może być rozpoczęcie leczenia za pomocą HNF z uwagi na jej krótki czas działania.

w przypadku wystąpienia powikłań krwotocznych po zastosowaniu HNFwskazane jest podanie dożylne protaminy w dawce 1 mg na 100 j.m. heparyny. Obecnie od pierwszego dnia stosowania heparyny podaje się chorym doustny lek przeciwzakrzepowy. Zależnie od czynników ryzyka czas stosowania acenokumarolu waha się w zakresie 6-12 tygodni przy izolowanej zakrzepicy żył podudzia, do 12 miesięcy lub nawet do końca życia u osób chorych na nowotwór złośliwy, z przeciwciałami antyfosfolipidowymi lub niedoborem antytrombiny. Nawrót zakrzepicy idiopatycznej - lub w obecności trombofilii - może być również wskazaniem do podawania antykoagulantów do końca życia. U kobiet w ciąży początkowo zaleca się podskórne podawanie ROCz w pełnych dawkach leczniczych, a następ-

28/ Chirurgiażył obwodowych 1067

Tab. 28.11. Leczenie ŻChZZ heparyną niefrakcjonowaną zatorowej, 2002) Podejrzenie choroby

(wg Wytycznych

1) zlecić badania laboratoryjne: pełna morfologia wacji (APTT), czas protrombinowy

profilaktyki

i leczenia żylnej choroby zakrzepowo-

(z liczbą płytek krwi). czas częściowej tromboplastyny

po akty-

2) ustalić, czy nie ma przeciwwskazań do leczenia heparyną (patrz tab. 28.13) 3) rozważyć wstrzyknięcie i.v. 5000 j.m. HNF 4) zlecić badanie diagnostyczne Choroba rozpoznana

1) wstrzyknąć HNF i.v. 80 j.m./kg me. i rozpocząć ciągły wlew 18 j.m./kg me./h* 2) oznaczyć APTT po 6 h: -

jeśli mieści się w przedziale terapeutycznym (1,5-2,3-krotne ży kontynuować wlew w niezmienionej dawce

przedłużenie w porównaniu z kontrolą) - nale-

-

jeśli wynik jest poza przedziałem terapeutycznym - odpowiednio (przeciętna dawka podtrzymująca 30 000-35 000 j.m./24 h)

zwiększyć albo zmniejszyć dawkę HNF

3) od 3. dnia do czasu odstawienia heparyny codziennie lub co drugi dzień sprawdzać liczbę płytek krwi (kontrolę należy rozpocząć już od 1. dnia, jeżeli chory w przeszłości był leczony heparyną) 4) pierwszego dnia leczenia heparyną rozpocząć podawanie acenokumarolu: 1. doba - 6-8 mg**, 2. doba - 4 mg, od 3. doby należy dostosowywać dawkę w zależności od INR 5) zakończyć leczenie heparyną po upływie co najmniej 4-5 dni łącznego stosowania heparyny i acenokumarolu, gdy INR przez kolejne 2 dni >2,0*** 6) stosować acenokumarol co najmniej przez 3 miesiące w dawkach utrzymujących INR w przedziale 2,0-3,0 (docelowo 2,5)**** • Jeśli zastosuje się heparynę niefrakcjonowaną

(preparat stężony 25000 j.rn.zrnl) podawany podskórnie, należy wstrzykiwać 250 j.m./kg mc. co 12 h i dostoso-

wywać dawkę tak, aby czas APTT po 6 h od wstrzyknięcia co 12 h

leku znalazł się w przedziale terapeutycznym.

Przeciętna dawka podtrzymująca

•• U chorych w podeszłym wieku leczenie należy rozpoczynać od mniejszej dawki

wynosi 17500 j.m. •

••• W przypadku masywnego zatoru tętnicy płucnej lub rozległej zakrzepicy w odcinku biodrowo-udowym czas: 8-10 dni

zaleca się stosowanie heparyny przez dłuższy

•••• Jeśli stosowanie acenokumarolu jest przeciwwskazane lub niewygodne, to należy zastosować HDCz (połowa dobowej dawki leczniczej s.c. co 24 h)

nie do końca ciąży połowę dawki terapeutycznej co 24 godziny. Podawanie HDCz przerywa się na 24 godziny przed planowaną indukcją porodu. Po porodzie wskazane jest stosowanie acenokumarolu (przez pierwsze dni łącznie z heparyną) przez co najmniej 6 tygodni. Prawdopodobnie w najbliższej przyszłości wygodniejszym i bardziej opłacalnym sposobem leczenia ŻChZZ stanie się ambulatoryjne leczenie za pomocą ROCz podawanej raz dziennie. Przeciwwskazania do stosowania heparyny i doustnych koagulantów przedstawiono w tabeli 28.13.

28.5.7.2. Leczenie trombolityczne Wskazaniem do leczenia trombolitycznego jest siniczy bolesny obrzęk kończyny i - rzadziej - świeża «72 h), rozległa zakrzepica żył udowych, żyły biodrowej wspólnej lub zewnętrznej oraz masywny zator tętnicy płucnej powodujący niestabilność hemodynamiczną. Leki trombolityczne można stosować ogólnie (tromboliza klasyczna) lub miejscowo (podawanie leku przez cewnik wprowadzony do zakrzepu - tromboliza celowana). Przed rozpoczęciem leczenia trzeba oznaczyć wartość hernatokrytu, liczbę płytek krwi, czas trombinowy, protrombinowy, APTT, stężenie fibrynogenu.

28.5.7.2.t Tromboliza klasyczna Po podaniu 100 mg hemibursztynianu hydrokortyzonu ciągły wlew dożylny streptokinazy rozpoczyna się od wstrzyknięcia dawki wstępnej: 250000 j.m. w 100 mi 5% roztworu glukozy w ciągu 30-60 minut. Następnie podaje się dawki podtrzymujące: 100 000 j.m.lh przez 2-3 dni. Przerywane stosowanie małych dawek streptokinazy rozpoczyna się od wstrzyknięcia dawki wstępnej: 500000 j.m.

w 100 mi 5% roztworu glukozy w ciągu 30 minut. Następnie stosuje się krótkotrwałe wlewy dożylne (15-20 min) 250 000 j.m. w 100 mi 5% roztworu glukozy powtarzane co 12 godzin przez 2-3 dni, Przerywane stosowanie megadawek streptokinazy polega na podaniu 9 mln j.m. w 6-godzinnym wlewie dożylnym wykonanym raz lub kilkakrotnie. Po 2-4 godzin od zakończenia dożylnego wlewu lub po 12 godzinach od ostatniego dożylnego wstrzyknięcia należy rozpocząć dożylny wlew heparyny (18 j.m.lkg mc.lh) pod kontrolą APTT.

28.5.7.2.2. Tromboliza celowana Zabieg przeprowadza się pod stałą kontrolą radiologiczną, Cewnik (zakończony licznymi otworami na wszystkich ścianach) wprowadza się przezskórnie przez żyłę szyjną lub odpromieniową, łokciową, udową bądź podkolanową i umiejscawia tuż ponad lub w początkowym odcinku zakrzepu. Po podaniu 100 mg hemibursztynianu hydrokortyzonu przez cewnik wstrzykuje się bolus 250 000 j.m. streptokinazy w 100 mi 5% roztworu glukozy w ciągu 30 minut i następnie w ciągłym wlewie 100000 j.m.lh. Co 8-12 godzin lub częściej wykonuje się flebografię przez cewnik służący do wlewu leku albo przeprowadza się badanie ultrasonograficzne. Jeśli w ciągu 72 godzin nie dojdzie do rozpuszczenia skrzeplin, to zabieg należy zakończyć. U chorych z balotującą skrzepliną w części dosercowej zakrzepu wskazane jest umieszczenie przed zabiegiem filtru w żyle głównej dolnej. W przypadku zakrzepicy spowodowanej uciśnięciem lewej żyły biodrowej wspólnej przez prawą tętnicę biodrową wspólną (zespół Maya i Turnera) zalecane jest założenie stentu do żyły po jej udrożnieniu (ryc. 28.54). Leczenie trombolityczne musi być prowadzone w szpitalu.

Tab. 28.12. Leczenie ŻChZZ heparyną powozatorowej, 2002) Podejrzenie choroby

drobnocząsteczkową

(wg Wytycznych

profilaktyki

i leczenia

żylnej choroby

1) zlecić badania laboratoryjne: pełna morfologia (z liczbą płytek) krwi, czas częściowej tromboplastyny wacji (APTT), czas protrombinowy

za krze-

po akty-

2) ustalić, czy nie ma przeciwwskazań do leczenia heparyną (patrz. tab. 28.13) 3) rozważyć wstrzyknięcie HNF i.v. 5000 j.m. albo HDCz S.c. (połowę dobowej dawki leczniczej) 4) zlecić badanie diagnostyczne Choroba rozpoznana

1) wstrzykiwać s.c. HDCz w dawce terapeutycznej

co 12 lub 24 h

2) pierwszego dnia leczenia heparyną rozpocząć stosowanie acenokumarolu: od 3. doby dostosowywać dawkę w zależności od INR

1. doba - 6-8 mg*, 2. doba - 4 mg,

3) od 3. dnia do czasu odstawienia heparyny (ale nie dłużej niż 10 dni) codziennie lub co drugi dzień sprawdzać liczbę płytek krwi (kontrolę należy rozpocząć już od 1. dnia, jeżeli chory w przeszłości był leczony heparyną); zakończyć leczenie heparyną po upływie co najmniej 4-5 dni łącznego stosowania heparyny i acenokumarolu, gdy INR przez kolejne 2 dni >2,0** 4) stosować acenokumarol co najmniej przez 3 miesiące w dawkach utrzymujących INR w przedziale 2,0-3,0 (docelowo 2,5)*** *

U chorych w podeszłym wieku leczenie należy rozpocząć od mniejszej dawki

** W przypadku masywnego zatoru tętnicy płucnej lub rozległej zakrzepicy w odcinku biodrowo-udowym zaleca się stosowanie heparyny przez dłuższy czas: około 10 dni

*** Jeśli stosowanie acenokumarolu jest przeciwwskazane lub niewygodne, należy zastosować HDCz(połowa dobowej dawki leczniczej s.c. co 24 h) Dawkowanie

HDCz w leczeniu początkowym

ŻChZZ

HDCz

Dawki terapeutyczne

Dalteparyna

100 j.m./kg me. co 12 h 200 j.m./kg me. co 24 h (pojedyncza dawka nie może przekraczać 18 000 j.m.)

Enoksaparyna

1 mg/kg me. co 12 h 1,5 mg/kg me. co 24 h (pojedyncza dawka nie może przekraczać 180 mg)

Nadroparyna

85 j.m./kg me. co 12 h 170 j.m./kg me. co 24 h

W czasie stosowa

leży unikać

i wstr

pamiętać, że podawanie

streptokina ryną, ryzykiem powikła w obrębie ośrodkowego

nakłuć

hepatocznych. zwłaszcza krwawień układu nerwowego.

Tab. 28.13. Przeciwwskazania do stosowania leków hamujących krzepnięcie krwi (HNF, HDCz i acenokumaroI) (wg Wytycznych profilaktyki i leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej, 2002) Bezwzględne

Częstość powikłań krwotocznych zwiększa się wraz z wiekiem chorego. Przeciwwskazania do leczenia trombolitycznego to przede wszystkim: 11II krwawienie z narządów wewnętrznych; III ostre zapalenie osierdzia; 11II choroby naczyń mózgowych; 11II nowotwory mózgu; III rozwarstwienie aorty.

fi

skaza krwotoczna

fi

objawy krwawienia do przewodu pokarmowego

fi

fi

objawowe nadciśnienie wrotne

fi

rozwarstwienie

fi

•

28.5.7.3. Leczenie operacyjne Operacyjne usuwanie skrzeplin (trombektomia) jest bardzo rzadko stosowane ze względu na dużą liczbę nawrotów. Wskazania do trombektomii żylnej są podobne jak w przypadku leczenia trombolitycznego. Modyfikacja techniczna mająca zapobiec nawrotom zakrzepicy polega na wytworzeniu przetoki tętniczo-żylnej, którą zamyka się po kilku tygodniach. Sposób wykonania trombektomii żył biodrowych i udowych przedstawiono na rycinie 28.55. Wykazano, że zarówno trombektomia, jak i tromboliza przywracają drożność żył w podobnym stopniu. Obie metody umożliwiają też zwykle zachowanie wydolności zastawek. Jednak po operacyjnym usunięciu skrzeplin częściej stwierdzano obecność zalegającego fragmentu skrzepliny.

choroba przewodu pokarmowego związana z dużym ryzykiem krwawienia

aorty

udar krwotoczny lub pourazowy krwiak śródczaszkowy «2 miesiące) operacja lub uraz głowy «20 dni)

•

guz mózgu

•

do 24 h po operacji, biopsji narządu lub nakłuciu tętnicy (do 4 dni, jeśli były trudności z hemostazą w trakcie zabiegu)

•

nakłucie lędźwiowe diagnostyczne lub lecznicze (do 24 h)

•

nadciśnienie tętnicze źle kontrolowane

fi

fi

(>200/110 mm Hg)

małopłytkowość immunologiczna zależna od heparyny w wywiadach (dotyczy tylko HNF i HDCz) niewydolność nerek (dotyczy tylko HDCz)

Względne •

retinopatia cukrzycowa

•

ciężka niewydolność wątroby lub nerek z tendencją do krwawień

fi

ostre zapalenie osierdzia

fi

ciąża - I i III trymestr (dotyczy tylko acenokumarolu)

28/ Chirurgia żył obwodowych 1069

Zakrzepice wtórne powstają najczęściej w następstwie długotrwałego utrzymywania cewników w żyłach, uszkodzeń żył w wyniku różnego rodzaju urazów, w przypadku nowotworów płuc i krwi. 28.5.9.2.

Objawy i przebieg kliniczny Objawy zakrzepicy pierwotnej narastają gwałtownie, natomiast w przypadku zakrzepicy wtórnej rozwijają się powoli. Przeważnie najpierw pojawia się niewielki ból i pieczenie w okolicy pachy, nadobojczykowej lub podobojczykowej. Później występuje obrzęk obejmujący początkowo grzbietowąpowierzchnię ręki, a następnie przedramię, wyjątkowocałą kończynę. Skóra staje się sina, lśniąca, napięta. Wyraźnie widoczne są żyły podskórne, zwłaszcza w okolicy barku i górnej powierzchni klatki piersiowej. Chorzy skarżą się na osłabienie siły mięśniowej i drętwienie kończyny. Po kilku dniach objawy zwykle zaczynają ustępować. Często jednak osłabienie mięśni oraz niewielkie obrzęki palców i ręki utrzymują się przez wiele miesięcy. Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, badania klinicznego i USG. W razie wątpliwości wskazane jest wykonanie flebografii.

L __

-----~

Ryc. 28.54. Miejsce uciśnięcia lewej żyły biodrowej wspólnej przez prawą tętnicę biodrową wspólną

28.5.9.3.

Leczenie

28.5.8. Wprowadzenie filtru do żyły głównej dolnej Filtry wprowadza się w celu zatrzymania w żyle głównej dolnej skrzeplin płynących z żył kończyn dolnych do tętnicy płucnej. Wskazaniami do wszczepienia filtru są: II zakrzepica udowo-biodrowa, potwierdzona badaniem ultrasonograficznym lub flebografią, jeżeli leczenie przeciwzakrzepowe jest przeciwwskazane lub występująjego powikłania; II nawroty zatorowości płucnej występujące mimo właściwie prowadzonego leczenia przeciwzakrzepowego. Skuteczność nowej generacji filtrów w zapobieganiu zatorowości płucnej wynosi około 95%; najczęstszym powikłaniem implantacji filtra jest zakrzepica żylna w miejscu jego umiejscowienia lub wprowadzenia.

28.5.9. Zakrzepica żyły pachowej i żyły podobojczykowej 28.5.9.1.

Etiopatogeneza Zakrzepice pierwotne występują przeważnie u młodych mężczyzn, zwykle po dużym wysiłku fizycznym. Powstaniu zakrzepu sprzyjają różne postaci zespołu uciskowego kończyny górnej.

Leczenie polega na "elewacji kończyny oraz stosowaniu heparyny. Jeśli objawy są bardzo nasilone, należy rozważyć zastosowanie celowanej trombolizy. Udrożnienie żyły, nawet jeśli zostanie wykonane w ciągu pierwszych kilku dni od chwili pojawienia się objawów, nie daje dobrych wyników. Rokowanie jest dobre. Tylko u niektórych chorych pozostaje trwały, niewielki obrzęk ramienia i sieć żył krążenia obocznego.

28.6. ZAPALENIA ZAKRZEPOWE ŻYŁ POWIERZCHOWNYCH I ŻYLAKÓW 28.6.1. Wprowadzenie Zapalenia zakrzepowe żył powierzchownych różnią się od zakrzepic żył głębokich przede wszystkim silnym odczynem zapalnym i mocnym przyleganiem skrzeplin do ściany żyły, a także obrazem klinicznym. Czasami skrzepliny z żył powierzchownych narastają do żył głębokich w miejscach ich anatomicznych połączeń (ujścia żyły odpiszczelowej i odstrzałkowej, żyły przeszywające). Największą zapadalność na zapalenia żył powierzchownych odnotowuje się między 30. a 60. rokiem życia. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Rys. 28.55. Trombektomia w zakrzepicy żył biodrowych i udowych: A - wprowadzenie cewników Fogarty'ego do żyły głównej dolnej; B - usuwanie skrzeplin z żył biodrowych; C - wyciskanie skrzeplin z żyły podkolanowej i udowej powierzchownej; D - wypłukiwanie skrzeplin z żył podkolanowej i udowej; E - przetoka tętniczo-żylna

c

A

D

E

Najczęstsze przyczyny zakrzepowego zapalenia żył powierzchownych i żylaków to: •• zaleganie krwi w żyłach powierzchownych i w żylakach kończyn dolnych; III urazy; II zakażenia. Największym niebezpieczeństwem związanym z zapaleniem zakrzepowym żył powierzchownych jest możliwość narastania skrzeplin do układu żył głębokich.

28.6.1.1. Obraz kliniczny zakrzepowego zapalenia żył powierzchownych Objawy ogólne są nikłe i sprowadzają się do nieznacznego podwyższenia temperatury ciała. Objawy miejscowe polegają na powrózkowatym zgrubieniu, zaczerwienieniu i bolesności odcinka żyły lub pętli żylaków. Skóra nad zapalnie zmienioną żyłą jest wyraźnie cieplejsza niż w innych miejscach kończyny. Czasami dołącza się odczyn zapalny tkanki podskórnej. Wówczas okoliczne tkanki są obrzęknięte, a skóra nad nimi zaczerwieniona i bolesna przy obmacywaniu. Na kończynach dolnych zmiany mogą obejmować część lub cały pień i odgałęzienia żyły odpiszczelowej, rzadziej odstrzałkowej. Często skrzepliny umiejscowione są w żylakach.

Odczyn zapalny ustępuje przeważnie po 7-14 dni, ale wypełniona skrzeplinami żyła może być wyczuwalna przez wiele tygodni. U chorych na zapalenie zakrzepowe żył powierzchownych należy bezwzględnie wykonać USG, którego celem jest przede wszystkim wykluczenie zakrzepicy żył głębokich (ryc. 28.56).

28.6.1.2. Różnicowanie Zapalenia zakrzepowe żył powierzchownych należy różnicować z różnymi rodzajami zapaleń skóry, tkanki podskórnej i naczyń chłonnych. Zawsze trzeba sprawdzić, czy u chorego nie występują objawy zakrzepicy żył głębokich (p. podrozdział 28.5).

28.6.1.3. Leczenie zachowawcze Zalecane są niesteroidowe leki przeciwzapalne, podawane zarówno pozajelitowo, doustnie, jak i miejscowo w postaci maści lub żelu. Przez pierwsze 3-4 dni wskazane jest podawanie fenylobutazonu w postaci wstrzyknięć domięśniowych w dawce 600 mg124 h. Jeśli objawy nie ustępują, można przez następne 5-7 dni podawać lek doustnie podczas posiłków (2 x 200 mg/24 h). Zalecane jest miejscowe sto-

281 Chirurgia żył obwodowych

Ryc. 28.56. Obraz USG żyły od piszczelowej ju poprzecznym: A - światło żyły bez ucisku B - światło żyły w czasie ucisku nieznacznie (+ + 6 mm). brak objawu zapadania światła

(żo) w przekro(+ + 7 mm); się zmniejsza żyły

sowanie wysychających okładów oraz delikatne wcieranie maści lub żelów zawierających heparynę, salicylaty, glikokortykosteroidy. Chory powinien leżeć z uniesioną kończyną. Może spacerować. Nie powinien stać ani siedzieć. Stosowanie antybiotyków, heparyny i doustnych antykoagulantów jest niepotrzebne.

28.6.1.4. Leczenie operacyjne Bezwzględnym wskazaniem do operacji jest zbliżanie się procesu zapalno-zakrzepowego do ujścia żyły odpiszczelowej lub odstrzałkowej, gdyż istnieje wówczas możliwość przemieszczenia się skrzepliny do żył głębokich. Zasadniczym celem operacji jest podwiązanie żyły odpiszczelowej w miejscu jej ujścia do żyły udowej. Następnie, zależnie od stanu chorego, rozległości zmian w żyle odpiszczelowej i w jej bocznicach oraz w żylakach można: • wykonać operację radykalną polegającą na usunięciu żyły odpiszczelowej i żylaków; • usunąć zmienione zapalnie odcinki żyły odpiszczelo•

wej; wyciąć żylaki wypełnione

Ryc. 28.57. Ujście (= » żyły od piszczelowej balotująca

skrzeplina

(żo),

1071

w spływie

(sk)

zapalenia sprzyja również znaczna kwaśność przetaczanych płynów oraz podawanie leków drażniących śródbłonek, do których zalicza się między innymi: chlorek potasu, metronidazol i wankomycynę. Objawy jatrogennego zapalenia zakrzepowego sprowadzają się do bolesności i powrózkowatego stwardnienia żyły, w której znajduje się cewnik, oraz zaoeerwienienia skóry ponad nią. Czasami występuje niewielki obrzęk tkanek otaczających żyłę. W następstwie jatrogennego zapalenia może dojść do rozszerzenia się procesu zapalnego na żyły głębokie, co z kolei może doprowadzić do zatorowości płucnej. Częstym powikłaniem jesLzakażenie żyły i znajdującej się w niej skrzepliny. Leczenie należy rozpocząć od usunięcia cewnika. Dalsze postępowanie sprowadza się do podawania niesteroidowych leków przeciwzapalnych i wcierania w okolicę chorej żyły maści i leków zawierających heparynę.

28.6.3. Bakteryjne zapalenie zakrzepowe żył powierzchownych

skrzeplinami.

W czasie operacji szczególna ostrożność zalecana jest wówczas, gdy ogon skrzepliny umiejscowionej w żyle odpiszczelowej balotuje w żyle udowej (ryc. 28.57). W takich przypadkach przed podwiązaniem żyły odpiszczelowej należy naciąć jej opuszkę i odessać skrzeplinę lub usunąć ją za pomocą cewnika Fogarty'ego.

28.6.2. Jatrogenne zapalenie żył powierzchownych Jatrogenne zapalenie zakrzepowe występuje przeważnie w żyłach kończyn górnych i jest najczęściej powikłaniem stosowania różnego rodzaju cewników. Bezpośrednią przyczyną choroby jest uszkodzenie śródbłonka żyły przez cewnik lub wstrzykiwany płyn. Prawdopodobieństwo wystąpienia zapalenia zwiększa się, jeśli cewnik jest długi, twardy, szeroki lub jeśli jest długo utrzymywany w żyle. Powstaniu

Przeważnie przyczyną zapalenia są bakterie, które zostały wprowadzane do światła żyły wraz z cewnikiem. Rzadziej bakterie przedostają się do naczyń ze zmienionych zapalnie tkanek, ropni i zakażonych ran powłok. Objawom miejscowym (które są bardziej nasilone niż w innych postaciach zapaleń żył powierzchownych) zwykle towarzyszą objawy ogólne w postaci dreszczy i gorączki. Czasami dominują objawy ropnia umiejscowionego w okolicy chorej żyły, lub ropnia wątroby, a także zapalenia płuc i zapalenia wsierdzia. Gdy u chorego po cewnikowaniu żył stwierdza się objawy uogólnionego zakażenia, a nie znajduje się żadnego innego źródła wysiewu bakterii, powinno być postawione rozpoznanie bakteryjnego zapalenia żył. Leczenie bakteryjnego zapalenia żył powierzchownych należy rozpocząć od usunięcia cewnika i podania antybiotyków o szerokim spektrum działania. Z końcówki cewnika trzeba pobrać materiał do badań bakteriologicznych. Konieczne jest rozległe nacięcie nacieku lub ropnia znaj-

dującego się wokół żyły. Aby zapobiec zatorom, trzeba podwiązać żyłę powyżej zmian. Czasami wskazane jest rozległe wycięcie zapalnie zmienionej żyły.

28.6.4. Wędrujące zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych Wprawdzie choroba ta została opisana już w połowie XIX stulecia, to jednak jej etiologia pozostaje nadal niewyjaśniona. Spośród różnych możliwych przyczyn najczęściej wymienia się nowotwory, zwłaszcza raka trzustki, płuca i żołądka. Czasami wędrujące zapalenie żył jest pierwszym objawem zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń (choroba Buergera). Zmiany pod postacią guzków lub zgrubień dotyczą przeważnie żył kończyn dolnych, rzadziej górnych. Proces zapalny często obejmuje skórę ponad żyłą. Zmiany pojawiają się bez wyraźnie uchwytnej przyczyny. Przeważnie znajdują się w różnych fazach rozwoju: w jednych miejscach wygasają, podczas gdy w innych występują w świeżej, ostrej postaci. Zwykle po kilku dniach lub (rzadziej) po kilku tygodniach proces się cofa, aby powrócić ponownie po kilku tygodniach, miesiącach lub latach w innych miejscach. Przy różnicowaniu trzeba pamiętać, że w zapaleniu zakrzepowym żył powierzchownych proces dotyczy jednej żyły i szerzy się przez ciągłość, natomiast w wędrującym zapaleniu obejmuje stosunkowo krótkie odcinki różnych żył. Postępowanie lecznicze rozpoczyna się od poszukiwania przyczyny choroby (nowotwór; choroba Buergera), po czym należy ją usunąć lub leczyć. Gdy nie występuje uchwytna przyczyna, wskazane jest leczenie jak w innych postaciach zapaleń żył powierzchownych. Przy częstych nawrotach zaleca się zastosowanie długotrwałego leczenia antykoagulantami. Należy pamiętać, że wędrujące zakrzepowe zapalenie żył powierzchownych może być zwiastunem nowotworu złośliwego lub choroby Buergera.

28.6.5. Zapalenie żył piersiowo-nabrzusznych Jak dotąd nie jest znana etiologia zapalenia żył piersiowonabrzusznych (choroba Mondora). Niektórzy autorzy podejrzewają tło zakaźno-alergiczne, inni uważają, że przyczynąjest uraz. Objawy są przeważnie słabo zaznaczone. Chorzy zgłaszają się z powodu powrózkowatych zgrubień umiejscowionych na przedniej powierzchni klatki piersiowej i - czasami - na brzuchu (ryc. 28.58). Podczas badania palpcyjnego wyczuwa się zgrubienie żyły dość ściśle złączonej ze skórą. Czasami występuje obrzęk, zaczerwienienie i miejscowa bolesność. Ponieważ zgrubienia mogą występować na sutku, zawsze należy je różnicować ze zmianami nowotworowymi. W wątpliwych przypadkach wskazane jest badanie histopatologiczne wycinka pobranego ze zmiany.

Chorych na zapalenie żył piersiowo-nabrzusznych leczy się tak samo, jak w przypadku zakrzepowego zapalenia żył powierzchownych.

28.7. CHOROBY ŻYŁ GŁÓWNYCH 28.7.1. Wstęp Mimo że wiedza na temat patologii żył oraz umiejętność rozpoznawania związanych z nią stanów sięga 1500 lat p.n.e. (papirusy z Erbes), a anatomia układu żylnego znana jest od 1543 roku (Vesalius), chirurgia dużych żył rozwinęła się stosunkowo późno. Przez wiele lat obawiano się wykonywać operacje na żyle głównej dolnej i górnej. Znacznie wcześniej wykonywano operacje aorty i tętnic biodrowych. Obawy przed krwotokiem, zespołem małego rzutu czy wreszcie zakrzepicą protezy naczyniowej w układzie żylnym były przyczyną niechęci chirurgów do operacji na dużych żyłach. Wprawdzie pierwsze próby doświadczalne datuje się na początek XX wieku (Alexis Carell), to jednak praktyka kliniczna pojawiła się znacznie później - w drugiej połowie XX wieku. Stosowanie obwodowej przetoki tętniczo-żylnej, zalecone przez Kunlina w 1953 roku, znacznie wydłużyło czas drożności przeszczepu. Anatomiczne położenie żył ramienno-głowowych i żyły głównej górnej w klatce piersiowej oraz żył biodrowych i żyły głównej dolnej w przestrzeni pozaotrzewnowej sprawia, że jakiekolwiek operacje dotyczące tych naczyń wymagają szerokiego dostępu, najczęściej z otwarciem klatki piersiowej lub jamy otrzewnej. Kolejne ograniczenie w chirurgii dużych żył stanowi fakt, że najczęściej do ich niedrożności lub zwężenia prowadzi proces nowotworowy, i to zwykle zaawansowany. Stąd wielu chirurgów przez lata uważało, że rozległe, obciążone wysoką śmiertelnością operacje nie są uzasadnione, tym bardziej, że zwykle nie dają one szansy na wyleczenie. Dopiero w ostatniej dekadzie XX wieku rozpoczęto prowadzone na szeroką skalę badania nad jakością życia chorych, w tym także chorych na nowotwory. Dzięki jednoczesnemu rozwojowi medycyny, jaki nastąpił w tym okresie, konieczny był już tylko jeden krok do wprowadzenia do praktyki klinicznej rozległych operacji wykonywanych w celu wydłużenia życia chorego i poprawy jego jakości w schyłkowym okresie choroby. Procesami prowadzącymi do zwężenia lub niedrożności dużych żył są (tab. 28.14 i 28.15): III! zakrzepica; !III nowotwory; iii stany zapalne i urazy; !III inne, znacznie rzadsze choroby, jak tętniak aorty lub naczyń biodrowych. Objawy niedrożności i zwężenia dużych żył zależą od czasu narastania zwężenia. Jeśli jest to proces nagły, jak w przypadku zakrzepicy żyły głównej, to objawy są bardzo burzliwe i dochodzi do nich w następstwie zastoju obwodowego oraz zespołu zmniejszonego napływu krwi do serca. W przypadku wolno narastającego procesu nowotworowego objawy mogą być znikome lub żadne. Związane jest

28/ Chirurgiażył obwodowych 1073

Rys. 28.58. Choroba umiejscowienie

Mondora:

typowe

zmian

28.7.2.

Tab. 28.14. Przyczyny niedrożności i powstawania hemodynamicznie istotnego zwężenia żylnych pni ramienno-głowowych i żyły głównej górnej

Diagnostyka

Nienowotworowe

Nowotworowe

ciała obce w żyłach

nowotwory pierwotne śródpiersia

zwłóknienie popromienne i samoistne

nowotwór płuca prawego o lokalizacji przywnękowej

stany zapalne śródpiersia

rak tarczycy

i wtórne

wole zamostkowe

Obecnie podstawowym badaniem diagnostycznym jest USG z podwójnym obrazowaniem. Do innych badań obrazowych należą: tomografia komputerowa, kawografia, tomografia rezonansu magnetycznego, czasami angiografia rezonansu magnetycznego.

28.7.3.

urazy

Leczenie operacyjne

zakrzepica

Tab. 28.15. Przyczyny niedrożności i powstawania hemodynamicznie istotnych zwężeń biodrowych i żyły głównej dolnej Nienowotworowe

Nowotworowe

błoniaste

nowotwory z czopem tworowym

przegrody

żył

nowo-

stany zapalne przestrzeni zaotrzewnowej

nowotwory żyły

naciekające

zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej

nowotwory żyły

uciskające ścianę

ścianę

stany nadkrzepliwości urazy

to z dłuższym czasem potrzebnym do wytworzenia krążenia obocznego. Wskazania do interwencji chirurgicznej lub endowaskularnej obejmują: III niepowodzenia leczenia zachowawczego; III niemożność jego zastosowania dla usunięcia przyczyny niedrożności lub hemodynamicznie istotnego zwężenia dużych żył.

Rodzaje zabiegów i operacji pozostająjednakowe u chorych na nowotwór i na choroby nienowotworowe, jednak całkowicie odmienny pozostaje cel, jaki chce się przez ich wykonanie osiągnąć. U chorych na choroby nienowotworowe oraz w przypadku nowotworu, który stwarza potencjalne możliwości operacji radykalnej, celem zabiegu jest wyleczenie. Celem operacji paliatywnych jest natomiast poprawa jakości życia oraz wydłużenie przeżycia chorego. Leczenie endowaskularne jest jedynie leczeniem objawowym. W tabeli 28.16 przedstawiono możliwości zastosowania poszczególnych rozwiązań. Przeszczepy wstawiane w miejsce wyciętego odcinka dużej żyły są na ogół krótsze, natomiast przeszczepy omijające są dłuższe i czasem obejmują dwie jamy ciała, jak np. przeszczep łączący żyłę główną dolną z prawym przedsionkiem (cavo-atrial shunt). Wyniki bezpośrednie i odległe operacji przeszczepiania naczyń są zadowalające. Najwięcej zastrzeżeń i wątpliwości budziły wyniki operacji polegających na umieszczeniu przeszczepów w miejscu wyciętego odcinka żyły głównej. Wielu badaczy przez wiele lat uważało, że wszycie protezy z materiału syntetycznego w miejscu niskociśnieniowe-

Tab. 28.16. Rodzaje operacji i zabiegów endowaskularnych, stosowanych w leczeniu niedrożności dużych żył Zmiany nie nowotworowe

Nowotwór złośliwy - zabieg w zamyśle radykalny

Nowotwór nieoperacyjny - operacja paliatywna

angioplastyka

angioplastyka ze stentem

angioplastyka ze stentem

angioplastyka ze stentem

wenokawotomia z usunięciem czopa

przeszczep omijający

trombektomia

przeszczep umieszczony w miejscu wyciętego odcinka

usunięcie zmiany

przeszczep omijający

przeszczep omijający ,

1

.-

Ryc. 28.60. Guz nerki prawej (A) wchodzący czopem nowotworowym (B) do żyły nerkowej prawej i żyły głównej dolnej w odcinku pozawątrobowym

Ryc. 28.59. Żyła główna dolna: A - odsłonięta poniżej przepony poprzez zmobilizowanie prawego płata wątroby i przemieszczenie go na lewo, nacięta podłużnie; klemy założone poniżej żył nerkowych i poniżej żyły wątrobowej prawej; B - amputowana żyła nerkowa prawa po nefrektomii; C - czop ri·owotworowy usuwany pod kontrolą wzroku

go przepływu żylnego musi prowadzić do zakrzepicy w jej obrębie. Początkowo sądzono, że jedynym rozwiązaniem problemu jest wytworzenie wysoko na udzie przetoki tętniczo-żylnej. Aktualnie uważa się, że jest ona niepotrzebna, bowiem w protezach wszczepionych w miejsce wyciętego odcinka żył głównych lub omijanego odcinka żyły głównej przepływ jest duży (>3 l/min) i w tej sytuacji nie ma zagrożenia wykrzepianiem, natomiast dodatkowy przepływ z przetoki powoduje przeciążenie prawej komory. Przetoki takie wytwarza się w przypadku protezowania mniejszych żył, takich jak biodrowe, podobojczykowe itd. Według danych z ostatniej dekady XX wieku, drożność protezy z materiału sztucznego (PTFE, najczęściej zbrojonego) wszczepionej w miejsce dużych żył mieści się w przedziale 85-100%, przy jednoczesnym ustąpieniu objawów zakrzepicy w 80-95% przypadków. Odmienną sytuację obserwuje się w przypadku czopu nowotworowego wypełniającego żyły główne, przede wszystkim żyłę główną dolną. Nowotworem charakteryzującym się największą tendencją do naciekania żył jest rak jasnokomórkowy nerki. U chorych na ten nowotwór czop nowotworowy zlokalizowany jest najczęściej w żyle ner-

kowej (30%), w żyle głównej dolnej (4-10%), a niekiedy w prawym sercu (2%). W ponad 95% przypadków nie nacieka on ściany żyły głównej dolnej, dlatego jego całkowite usunięcie umożliwia uzyskanie takiego samego przeżycia, jak w przypadku chorych, u których nie rozwinął się czop nowotworowy, w tym samym stopniu zaawansowania raka nerki (ryc. 28.59 i 28.60). Warunkiem uzyskania takich wyników jest usunięcie czopa bez jego rozkawałkowania i embolizacji tętnicy płucnej (nawet bardzo niewielkimi fragmentami, zawierającymi komórki nowotworowe).

PiŚMIENNICTWO Abenhaim L., Clement D., Norgren L. et al.: The management of chronic venous disorders ofthe leg. Phlebology, 1999; 14 (suppl. 1): 111-126 Andziak P., Witkowski M., Hara M. i wsp.: Żylaki kończyn dolnych w wybranej populacji dzielnicy Bródno w Waszawie. Pol. Przegl. Chir., 1987; 5: 465-472 Andziak P., Witkowski M., Porzycki P. i wsp.: Zespól pozakrzepowy w wybranej populacji dzielnicy Bródno w Warszawie. Pol. Tyg. Lek., 1986; 50: 1575-1577 Arfvidsson B., EklofB., Kistrer R.L. et al.: Risk factors for venous thromboembolism followung prolonged air travel: A "prospective" study. 1. Vasco Surg., 1999; 33: 537-544 Bastounis E.A., Karayiannakis A.J., Makri G.G. et al.: The incidence of occutt cancer in patients whith deep venous thrombosis: a prospective study. 1. Int. Med., 1996; 2: 153-156 Belcaro G., Christooulos D., Nicolaides A.: Venous insufficiency: noriinvasive testing . In: Bergan J.1., Kistner R.L., eds: Atlas ofvenous surgery. Philadelphia, W.B. Saunders Company, 1992; 9-24 Bergqvist D.: Wybór naj korzystniejszego postępowania w zakrzepicy żyl głębokich. w: Davies A.H., red.: Chirurgia naczyniowa. Najważniejsze tematy przełomu wieków. tlum. A. Stanka. Gdańsk, Via Medica, 2000; 36-43 Browse N.L.: The pathogenesis ofvenous ulceration. A hypothesis. 1. Vasco Surg., 1988; 7: 468-473 Browse N.L., Burnand K.G., Thomas M.L.: Diseases of veins. Pathology, diagnosis and treatment. London; Edward Arnold, 1988 Burnand U., Whimster 1., Naidou A. et al.: Pericapillary fibrin in the ulcer bearing skin ofthe leg. Br. Med. J., 1982; 285: 1071-1073

281 Chirurgia żył obwodowych

Callam M.J.: Prevalence of chronic leg ulceration and severe chronic venous disease in western countries. Phlebology, 1992; suppl. I: 6-11 Charbonnier B.A., Fiessinger J.N., Banga J.D. et al.: On behalf ofthe FRAXODl group Comparison of a ance daily with a twice daily subcutaneos law molecular weigh heparin regiment in the treatment of deep vein thrombosis. Thromb. Haemost., 1998; 79: 897-901 Cheatle TR., Suirr J.H., Smith P.O.: Orug treatment of chronic venous insufficiency and venous ulceration: a review. J. R. Soc. Med., 1991; 84: 354-358 Ciastek P.: Endoskopowe podpowięziowe przecinanie żył przeszywających goleni. Warszawa; Fundacja Polski Przegląd Chirurgiczny, 1999: 1-67 Ciastek P., Górski G., Noszczyk W.: Development of the subfascial endoscopic perforator vein surgery (SEPS) and its influence on the final postoperative results. Vasco Surg., 1998; 2: 151-157 Cockett F.B., Jones B.E.: The ankle blow-out syndrome. Lancet, 1953; l: 17-20 Coleridge-Smith P.O., Thomas P., Scurr LH. et al.: Causes ofvenous ulceration: a new hypothesis. Br. Med. l, 1988; 296: 1726-1731 Colgan M.P., Moore O.J., Shanik O.G.: New approaches in the medical management ofvenous ulceration. Angiology, 1993; 44: 138-144 Cornwall JV, Oore CJ., Lewis J.O.: Leg ulcers: epidemiology and aetiology. Br. J. Surg., 1996; 73: 693-697 De Jongste A.B., Jonker U., Huiman M.V. et al.: A double blind tree center clinical trialon the short-term efficacy of o-(beta-hydroxyethyl)-rutinosides in patients with post thrombotic syndrome. Throm. Haemost., 1989; 62: 826-829 Oelis K.T, Hunt N., Strachan R.K. et al.: Incidence, natura I history and risk factors of deep vein thrombosis in elective knee arthroscopy. Thromb. Haemost., 2001; 86: 817-821 Oromandy lA.: Pathophysiology of venous leg ulceration - an update. Angiology, 1997; 48: 71-73 Owerryhouse S., Oavies B., Harradine K. et al.: Striping the long saphenous vein reduces the rate of reoperation for recurrent varicose veins: Five-year results of a randomized trial. J. Vasco Surg., 1999; 29: 589-592 Englund R.: Duplex scanning for recurrent varicose veins. Aust. N. Z. l Surg., 1996; 66: 18-24 Felder O.A., Bernstein E.F.: A re-evaluation ofthe posterior subfascial appro ach for ligation of the communicating veins of the leg. Surgery, 1960;47:349-352 Filipecki S.: Epidemiologia i czynniki ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. W: Łopaciuk S., red.: Zakrzepy i zatory. Warszawa, PZWL, 2002; 337-346 Flanagan L.O., Soli ivan E.O., Cranley J.l: Venous imaging ofthe extrernities using real time B ultrasound. In: Bergan lJ., Yao J.S.T., eds: Surgery ofthe veins. New York, Grune and Stratton, 1985; 89-102 Fowkes F.G., Evans CJ., Lee A.J.: Prevalence and risk factors of chronic venous insufficiency Angiology, 2001; 52 (suppl. I): 5-15 Fowkes F.G.R.: Epidemiology of chronic venous insufficiency. Phlebology, 1996; 11:2-9 Francheschi C.: 'l hćorie et pratique de la cure conservatrice et hemodynamique de l'insuffisance veineuse en ambulatoire. Paris, Armaneon E., 1988 Gabriel M., Pawlaczyk K.: Kompresoterapia fizykalna przewlekłej niewydolności żylnej. W: Zapalski S., Oszkinis G., red.: Ambulatoryjne leczenie chorób żył kończyn dolnych. Gdańsk, Via Medica, 2001: 307-322 Gardon-Mollard

c.,

Ramelet A.A.: Compression therapy. Paris, Masson,

1999; 78-98 Gloviczki P. et al.: Surgical treatment of chronic deep venous obstruction. In: Rutherford R.B., ed.: Vascular surgery, Philadelphia, WB. Saunders Company, 2000; 2049-2065 Gloviczki P., Bergan Ll., Rhodes lM. et al.: North American Study Group: mid-terrn results of endoscopic perforator vein interruption for chronic venous insufficiency: Lessans learned from the North American Subfascial Endoscopic Perforator Surgery registry. J. Vasco Surg., 1999;29:489-502 Golland R.B., Magee TR., Lewis M.H.: A surgery of current attitudes of British and Irish Vascular Surgeons to Venous Sclerotherapy. Eur. Vasco Surg., 1998; 16: 143-147 Guidelines of the American Venous Forum. Sclerotherapy for varicose veins. Handbook of venous disorders. London, Chapman Hall Medical, 1996

1075

Hajduk B., Małek G.: Rozpoznawanie zakrzepicy żył głębokich. W: Łopaciuk S., red.: Zakrzepy i zatory. Warszawa, PZWL, 2002; 347-364 Hauer G.: The endoscopic subfascial discision ofperforating veins-pre1iminary informations. Vasa, 1985; 14: 59-61 Heit l.A., Silverstein M.O., Mohr O.N. et al.: The epidemiology ofvenous thromboembolism in the community. Tromb. Haemost., 2001; 86: 452-463 Hejmen R.H., Bollen TL., Ouyndam O.A.C. et al.: Endovascular venous stenting in May-Thurner syndrome. l Cardiovasc. Surg., 2001; 42: 83-87 Klasyfikacja CEAP na XIV Kongresie Międzynarodowej Unii Flebologicznej. Konferencja dotycząca uzgodnień. Przewodniczący H. Partsch. Rzym 9-14 września 2001. Flebo1imfologia. Les Laborataires Servier 2000. Wydanie specjalne, 24-26 Krasiński Z., Podstawski W., Oszkinis G.: Ambulatoryjne leczenie owrzodzeń żylnych. W: Zapalski S., Oszkinis G., red.: Ambulatoryjne leczenie chorób żył kończyn dolnych. Gdańsk, Via Medica, 2001; 269-276 Krzanowski M., Łuszczycka A.: Atlas ultrasonografii naczyń. Kraków, Medycyna Praktyczna, 1996, 181-202 KunIin l et al.: Le remplacement et l'anastomose latero-laterale des veines par greffon avec sutures suspundue par des anneaux. Paris J. Chi., 1953; 85: 305-337 Labs K.H., Jaeger K.A.: The value of O-Oimer testing in diagnostic strategies for symptomatic patients with suspected deep vein thrombosis. J. Vasco Surg., 2000; 34: 101-105 Le Pen C; Levy E.: Socio-economie de la maladie veineuse: Les enseignements d'une enquette sur les consommateurs des medicaments phlebotoniques en France. Phlebologie, 1993; 46: 47-52 Linton R.R.: The communicating veins of the lower leg and the operative techniques for their ligation. Ann. Surg., 1938; 107: 58.2-584 Łopaciuk S.: Leczenie zakrzepicy żył głębokich kończyn dolnych. W: Lopaciuk S., red.: Zakrzepy i zatory. Warszawa, PZWL, 2002; 404-421 Łopaciuk S.: Leki hamujące krzepnięcie krwi. W: Łopaciuk S., red.: Zakrzepy i zatory. Warszawa, PZWL, 1996; 88-109 Łopaciuk S., Zawilska K., Torbicki A. i wsp.: Wytyczne profilaktyki i leczenia żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej. Med. Prakt., 2002; supl. do nr 5: 1-27 Mackiewicz Z.: Przewlekła niewydolność żylna. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998 Mackiewicz Z.: Przewlekła niewydolność żył głębokich kończyn dolnych. Owrzodzenie goleni. W: Noszczyk W, red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 644-660 Majno G.: The healing hand. Cambridge, Mass., Harvard Univ. Press, 1975 Malone M.D., Cisek P.L., Camerota B.A. Jr et al.: High-pressure, rapid-inflation pneumatic compression improves venous he mad inamic s in healthy volunteers and patients who are post-thrombotic. l Vasco Surg., 1999;29: 593-599 Marder V.L: Thrombolytic therapy: overview ofresults in major vascular occlusions. Thromb. Haemost., 1995; 74: 101-105 Markert R., Waniek A., Wasiak J.: Nawroty żylaków kończyn dolnych. Przegl. Flebol., 1995; I: 38-42 Marston W.A., Carlin R.E., Passman M.A. et al.: Healing rates and cost efficacy of outpatients compression treatment for leg ulcers associated with venous insufficiency. J. Vasco Surg., 1999; 30: 491-498 Michalak J.: Zapalenia zakrzepowe żył powierzchownych. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 606-611 Mortimer P.S.: 1mplications of the lymphatic system in CV1-associated edema. Angiology, 2000; 51: 3-6 Nordstrom M., Lindblad B.: Autopsy - verified venous thromboembolism within a defined urban population the city of Malmo, Sweden. APM1S, 1998; 106: 378-382 Noszczyk W., Ciastek P.: Żylaki kończyn dolnych. W: Noszczyk W, red.: Choroby tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL, 1998; 596-606 Noszczyk W., Ciastek P.: Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL; 1998; 613-631 Olivier C.: Przedmowa. W: Picard lO.: Metody obrazowania żył. Gdańsk, Medical Press, 1999; 1-2 Onorati D., Rossi G., Schonholz C.: Notre experience de I'utilization des "occlusors" endovasculaires dans le traitement des varices. Phlebologie,1999;52:243-247

G., Pukacki F.: Zakrzepica żył kończyn dolnych. W: Zapalski S., Oszkinis G., red.: Ambulatoryjne leczenie chorób żył kończyn dolnych. Gdańsk, Via Medica, 2001; 87-128 Perrin M.: L'insuffisance veineuse chronique des membres inferieurs. Paris; MedsilMcGraw-Hill, 1990 Picard J.D.: Metody obrazowania żył. Gdańsk, Medical Press, 1999; 3-40 Pierik E.G.M., van Urk H., Wittens C.H.A.: Endoscopic versus open ligation of incompetent perforating veins in the treatment of venous leg ulceration. J. Endovasc. Surg., 1997; (suppl. I): 1-6 Podstawski w., Staniśić M.: Klasyfikacja przewlekłej niewydolności żylnej. W: Zapalski S., Oszkinis G., red.: Ambulatoryjne leczenie chorób żył kończyn dolnych. Gdańsk, Via Medica, 2001; 153-159 Polański J.A. et al.: Surgical management ofrenal cell carcinoma with vena cava extension. Vascular Surgery, 2000; 34: 571-581 Porter lM., Moneta G.: An International Consensus Committee on Chronic Venous Disease. Reporting standards in venous disease: An update. l Vasco Surg., 1995; 21: 635-645 Pukacki F., Oszkinis G.: Ambulatoryjne leczenie chirurgiczne chorób żył kończyn dolnych. W: Zapalski S., Oszkinis G., red.: Ambulatoryjne leczenie chorób żył kończyn dolnych. Gdańsk, Via Medica, 2001; 203-234 Pukacki F., Zieliński P.: Skleroterapia żyl układu powierzchownego kończyn dolnych. W: Zapalski S., Oszkinis G., red.: Ambulatoryjne leczenie chorób żył kończyn dolnych. Gdańsk, Via Medica, 2001; 249-268 Raju S., Fredericks R.K., Neglen P.N.: Durability of venous valve reconstruction techniques for "primary" and postthrombotic reflux. l Vasco Surg., 1996; 23: 357-360 Rhodes J.M., Cho J.S., Gloviczki P. et al.: Thrombolysis for experimental deep venous thrombosis maintains valvular competence and vasoreactivity. l Vasco Surg., 2000; 31: 1193-1205 Rose S.A., Ahmed A.: Some thoughts on the aetiology of varicose veins. l Cardiovasc. Surg., 1986; 27: 534-536 Rutheford R.B., Padeberg F.T. Jr., Comerata A.J.: Venous severity scoring. An adjunct to venous outcome assessment. l Vasco Surg., 2000; 31: 1307-1312 Skórski M.: Żylaki kończyn dolnych. W: Tomkowski W.Z. i wsp., red.: Podstawy flebologii. Gdańsk, Via Medica, 2002; 140-153 Smith J.l, Guest M.G., Greenhalgh R.M.: Measuring the quality of life in patients with venous ulcers. l Vasco Surg., 2000; 31: 642-649 Sorensen H.T., Mellemkjaer L., Steffensen F.H. et al.: The rish of a diagnosis of cancer after primary deep venous thrombosis or pulmonary ernbolism. N. Engl. l Med., 1998; 23: 1169-1173 Szczepański M.: Jatrogenne zakrzepowe zapalenia żył. Pol. Nauk. Med., 1991; 4: 106-112 Szczepański ~.: Zapalenie zakrzepowe powierzchownych żył. W: Łopaciuk S., red.: Zakrzepy i zatory. Warszawa, PZWL, 2002; 517-521 Szczerbo-Trojanowska M.: Radiologia zabiegowa. Chirurgia wewnątrznaczyniowa. W: Noszczyk W., red.: Chirurgia tętnic i żył obwodowych. Warszawa, PZWL; 1998; 673-707 Thomas P.R.S., Nash G.B., Dormandy lA.: White cell accumulation in dependent legs of patients with venous hypertension: A possible mechanizm of trophic changes in the skin. Br. Med. l, 1988; 296: 1693-1697 Tibbs DJ.: The intriguing problem ofvaricose veins. Int. Angiology, 1986; 5:289-294 Tomkowski W.Z., Hajduk B.: Profilaktyka przeciwzakrzepowa i leczenie zakrzepicy żył głębokich u progu XXI wieku. Warszawa, PharmaciaUpjohn N.V., 1999; 9-12 Tomkowski W.Z.: Zastosowanie heparyn drobnocząsteczkowych w pierwotnej profilaktyce przeciwzakrzepowej. W: Tomkowski W.Z., red.: Kliniczne zastosowanie heparyn drobnocząsteczkowych. Gdańsk, Via Medica, 2000; 13-45 Tournay R.: Des varices et leur traitement a travers les ages. Phlebologie, 1985; 38: 173-179 Weingarten M.S.: State-of-the-art treatment of chronic venous disease. Clin. Infect. Dis., 2001; 15: 949-954 Weingarten M.S., Branas C.C., Czeredarczuk M. et al.: Distribution and quantification ofvenous stasis disease duplex scanning. J. Vasco Surg., 1993; 18: 573-575 Wesche J., Saether P.D., Myhre O.: Superficial thrombophlebitis. In: Greenhalgh R.M., Powell 1.T.:Inflammatory and thrombotic problems in vascular surgery. London, W.B. Saunders Co, 1997; 303-309 Wienert V.: Epidemiologie et socio-economie des maladies veineuses en Allemagne. Phlćbologie, 1993; 46: 225-232

"oszkinis

o

Włoskie Towarzystwo Flebologiczne. Zalecenia diagnostyczne i leczenie w chorobach żył i naczyń chłonnych. Warszawa; Blackhorse Publishing International, 2002: 32-35 Załoga K.: Choroby żył kończyn dolnych. Warszawa; PZWL, 1986 Zamboni P., Murgia A.P., Vasquez G. et al.: La chirurgia venosa videoassistita. Ann. Ital. Chir., 1995; 66: 379-381 Zapalski S., Oszkinis G.: Ambulatoryjne leczenie chorób żył kończyn dolnych. Gdańsk, Via Medica, 2001 Zawi1ska K., Łopaciuk S.: Zapobieganie żylnej chorobie zakrzepowo-zatorowej. W: Łopaciuk S., red.: Zakrzepy i zatory. Warszawa, PZWL, 2002; 383-401 Zieliński P., Podstawski w.: Badanie kliniczne układu żylnego kończyn dolnych. W: Zapal ski S., red.: Niewydolność układu żylnego kończyn dolnych. Gdańsk, Via Medica, 1999, 19-35 Zieliński P.: Badanie kliniczne układu żylnego kończyn dolnych. W: Zapalski S., Oszkinis G., red.: Przewlekła niewydolność żylna. Gdańsk, Via Medica, 2001; 57-79

Spis skrótów

3D VRT ABA ABI ABPI ACC ACE

ACR ACS ACT ACTH ADCC ADH ADP AF AFIP AFO AFP

AG AHA AHG AICD AIDS AIS AJCC ALG

(three dimentiona/ vo/ume rendering technique) obraz trójwymiarowy,

3D

American Burn Association (ank/e-brachia/ index) wskaźnik kostkowo-ramienny (kostka/ramię, KIR) (ank/e-brachia/ pressure index) wskaźnik kostkowo-pachowy American College of Cardiology (angiotensine converting enzyme) enzym konwertujący angiotensynę American College of Radiology American Cancer Society (abdomina/ compartment syndrome) zespół ciasnoty wewnątrzbrzusznej (activated c10tting time) aktywowany czas krzepnięcia (adrenocorticotropic hormone) hormon adrenokortykotropowy, kortykotropina (antibody dependent cel/u/ar cytotoxicity) cytotoksyczność komórkowa zależna od przeciwciał (antidiuretic hormone) hormon antydiuretyczny, wazopresyna (diphosphate) adenozynodifosforan (atria/ fibril/ation) migotanie przedsionków Armed Forces Institute of Pathology (ank/e-foot orthosis) orteza skokowo-stopowa (a/pha-fetoprotein) a-fetoproteina (ambu/atory venous pressure) marszowe ciśnienie żylne (anion gap) luka anionowa American Heart Association (anti-human g/obu/ine) globulina anty-ludzka (automatic imp/antab/e cardioverter-defibril/ator) automatyczny wszczepialny kardiowerter-defibrylator (acquired immunodeficiency syndrome) nabyty zespół niedoboru odporności (abbreviated injury sca/e) skrócona skala urazów American Joint Committee on Cancer (antilymphocyte g/obu/in) surowica antylimfocytarna

ALI ALM ALS ANP A-P

APA APACHE APC APCR APP APR APTT APUD APW AR

ARA ARDS ARI ARMS ARR ASA ASCOT ASD ASDI ASDII ASI ASPEN AST ATA ATG ATK

ATL ATLS aTNM ATP AVC AVD02

AVP AZA

BAC BACC BAL BALT BAPEN BCM BCT BEE BIA BICAP BIS BKKU BLS BM

BMD BMI BMP BOS BRBN BSA BTLS

(acute lung injury) ostre uszkodzenie płuc (acrallentiginous melanoma) czerniak podeszwy lub dłoni (advanced life support) zestaw standardów zaawansowanych zabiegów reanimacyjnych (atrial natriuretic peptide) przedsionkowy peptyd natriuretyczny (antero-posterior) pozycja przednio-tylna (antiphospholipid antibodies) przeciwciała antyfosfolipidowe (acute physiology and chronic health evaluation) klasyfikacja fizjologiczna służąca do oceny stanu krytycznie chorych (antigen presenting cells) komórki prezentujące antygen (anterior-posterior compression) kompresja przednio-tylna (w klasyfikacji złamań miednicy wg Younga) (adivated protein C resistance) oporność aktywnego białka C (acute phase proteins) białka ostrej fazy (acute phase response) reakcja ostrej fazy (adivated partia I thromboplastin time) czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (amine precursor uptake and decarboxylation cells) komórki neuroendokrynne (aorto-pulmonary window) ubytek przegrody aortalno-płucnej (alarm readion) reakcja alarmowa American Rheumatological Association (acute respiratory distress syndrome) zespół ostrej niewydolności oddechowej (absolute risk increase) bezwzględne zwiększenie ryzyka (amplification refradory mutation system) analiza mutacji punktowych DNA (absolute risk redudion) bezwzględne zmniejszenie ryzyka American Society of Anaesthesiologists (a severity charaderization of trauma) skala oceny ciężkości urazów (atrial septal deied; ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ostium primum atrial septal defedJ ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego (ostium secundum atrial septal defedJ ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego (articulatio sacroiliaca) staw krzyżowo-biodrowy American Society for Parenteral and Enteral Nutrition (aspartate aminotransferase) transaminaza asparaginianowa American Thyroid Associaction (antithymocyte globulin) globulina antytymocytarna angiografia tomografii komputerowej (adult T-celi leukemia) białaaka T-komórkowa dorosłych (adult T-celi Iymphoma) chłoniak T-komórkowy dorosłych (advanced trauma life support) zestaw standardów udzielania zaawansowanej pomocy ofiarom urazów (autopsy TNM) ocena zaawansowania nowotworu w badaniu pośmiertnym (adenosine triphosphate) adenozynotrifosforan (atrioventricular cana~ ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej różnica tętniczo-żylna dla tlenu (arginine vasopressin) wazopresyna argininowa (azathioprine) azatiopryna biopsja aspiracyjna cienkoigłowa biopsja aspiracyjna cienkoigłowa celowana (bronchoalveolar lavage) popłuczyny oskrzelowe (bronchus-associated Iymphoid tissue) tkanka limfoidalna drzewa oskrzelowego British Association for Parenteral and Enteral Nutrition (body celi mass) masa komórkowa (breast conserving therapy) leczenie oszczędzające sutek (basic energy expenditure) podstawowy wydatek energetyczny (bioeledric impedance analysis) analiza impedancji bioelektrycznej (bipolar circumadive probe) dwubiegunowa potrójna sonda diatermiczna (bispedral index) bispektralny indeks znieczulenia bliższy koniec kości udowej (basic life support) zestaw standardów podstawowych zabiegów ratunkowych (body mass) masa ciała (bone mineral density) gęstość mineralna kości (body mass index) wskaźnik masy ciała (kg/m2) (bone morphogenetic protein) białko morfogenetyczne kości (bronchiolitis obliterans syndrom) zespół zwężającego zapalenia oskrzelików (blue rubber bleb naevus) zespół gumowego pęcherza skórnego (body surface area) powierzchnia ciała (basic trauma life support) zestaw standardów podstawowych zabiegów ratunkowych stosowanych w przypadku urazów

Spis skrótów 1079

BUN

BV BVAD BWG BZW

CABG cAMP CARS CASET CAVATAS CAVC CAVH CBP CCF

CCS CD CDC CEA CEAP CFA CFU

CGRP CHIVA CHl ChNS ChRP CHRPE CI

CIM CIS CLB

Cll CM

CMKP CMV CNS CO CoA

COMT COP COPD COX

CPB CPK CPM CPP CPPH CPR CR

CREG CREST CRF

CRH CRP CRS CsA CSF

CTA

cn CnA

(blood urea nitrogen) stężenie azotu mocznikowego w surowicy (blood volume) objętość krwi krążącej (biventricular assist deviee) dwukomorowe urządzenie wspomagające zespół Blanda, White'a i Garlanda bakteryjne zapalenie wsierdzia (coronary artery by-pass grafting) pomostowanie tętnic wieńcowych (eyc/ie adenosine monophosphate) cykliczny adenozynomonofosforan (compensatory-antiinflammatory response syndrome) zespół odpowiedzi hamującej proces zapalny Carotid Artery Stenting versus Endarterectomy Trial Carotid and Vertebrai Artery Transluminal Angioplasty Study (common atrioventricular eanab całkowity kanał przedsionkowo-komorowy (continuous arterio-venous hemofiltration) ciągła hemofiltracja tętniczo-żylna (eardiopulmonary by-pass) krążenie pozaustrojowe (comprehensive c/assifieation of fradures) klasyfikacja złamań kości Canadian Cardiovascular Society (c/uster of differentiation) antygeny różnicowania (complement dependent eytotoxicity) cytotoksyczność zależna od dopełniacza Center for Disease Control and Prevention (earcinoembryonie antigen) antygen karcynoembrionalny, rakowo-płodowy (c/inieal etiologieal anatomie pathophysiologieab klasyfikacja przewlekłej niewydolności (eyc/ophosphamide) cyklofosfamid (colony forming unit) liczba kolonii bakteryjnych (ealeytonine-gene related peptide) peptyd związany z genem kalcytoniny (cure conservatriee et hemodynamique de I'insuffisanee veineuse en ambulatoire)

żylnej

metoda operacji żylaków kończyn dolnych

(ehlorambucib chlorambucyl choroba niedokrwienna serca choroba refluksowa przełyku (congenital hypertrophy of retinal pigment epithelium) przerost nabłonka barwnikowego

siatkówki

(eardiae index) wskaźnik sercowy (confidenee intervab przedział ufności (critieal il/ness myopathy) miopatia krytycznie chorych (cel/ular injury seore) ocena szkód komórkowych Centralna Lista Biorców całkowita liczba limfocytów (eombined meehanism) mechanizm kombinowany (w klasyfikacji złamań miednicy wg Younga) Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego (eytomegalovirus) wirus cytomegalii (coagulase-negative Staphyloeoecus) gronkowiec koagulazo-ujemny (eardiae outpufJ rzut minutowy serca (eervieal orthosis) orteza szyjna (coardation of the aorta) zwężenie cieśni aorty, koarktacja aorty (eateehol-O-methyltransferase) metylotra nsferaza katecholowa, katechole- 3-0-metylotransferaza (eol/oid-osmotie pressure) ciśnienie koloido-osmotyczne (ehronie obstrudive pulmonary disease) przewlekła obturacyjna choroba płuc (eyc/ooxygenase) cyklooksygenaza (eardio-pulmonary by-pass) krążenie pozaustrojowe (creatinine phosphokinase) kinaza fosfokreatynowa (eontinuous passive motion) szyna do ćwiczenia biernych ruchów w stawie (eerebral perfusion pressure) mózgowe ciśnienie perfuzyjne (continuous pulsative perfusion in hypothermy) metoda ciągłej perfuzji pulsacyjnej w hipotermii Centrum Powiadamiania Ratunkowego (eomplete remission) odpowiedź całkowita na leaenie nowotworu (cross-readive gro up) grupy reagujące krzyżowo Carotid Revascularization Endarterectomy versus Stenting Trial (eortieotropin-releasing fadon hormon uwalniający kortykotropinę (inaczej: CRH) (eorticotropin-releasing hormone) hormon uwalniający kortykotropinę (inaczej: CRF) (C-readive protein) białko C-reaktywne Centralny Rejestr Sprzeciwów Poltransplantu (eyc/osporine A) cyklosporyna A (colony stimulating fadon aynniki stymulujące wzrost kolonii (eomposite tissue al/ograffJ przeszczep wielotkankowy (eytotoxie T Iymphoeyte) limfocyt T cytotoksyany (eytotoxie T Iymphoeyte-associated molecule) cząsteczka związana z limfocytem T cytotoksycznym

CTLSO cTNM

CTO CTS CUM CUSA CWH CWHDF

ex

ClD DA

DAl DDAVP DHEAS DHS DIC DID DIP DISI DIT DLA DLT DMSA D02 DO PA

DORV DPO DSA DSG DSLT DSM-IV DTIC DTTG DXA DlP EAST EBM

EBV ECAM ECF ECF-A ECFV ECMO ECS ECSs ECST ED

EDHEP EDP EDRF EDTA EEG EET EF

effABV EGF ELlSA ELST ELTR EO

EORTC EPCR

(cervico-thoracic-/umbar-sacra/ orthosis) orteza szyjno-piersiowo-Iędźwiowo-krzyżowa (clinica/ TNM) ocena stopnia zaawansowania klinicznego nowotworu (cervico-thoracic orthosis) orteza szyjno-piersiowa Collaborative Transplant Study cystouretrografia mikcyjna (cavitationa/ u/trasonic aspiraton nóż ultradźwiękowy (continuous veno-venous hemofi/tration) ciągła żylno-żylna hemofiltracja (continuous veno-venous hemodiafiltration) ciągła żylno-żylna hemodiafiltracja (circumflex artery) gałąź okalająca tętnicy wieńcowej Centrum Zdrowia Dziecka (digita/ angiography) angiografia cyfrowa (diffine axona/ injury) rozsiane uszkodzenie aksonów (desmopressin acetate) dezmopresyna, 1-deamino-8-D-argininowazopresyna (sulfate sa/t of dehydroepiandrosterone) siarczan dehydroepiandrosteronu (dynamie hip screw) kompresyjna śruba do zespoleń dynamicznych złamań bliższego końca kości udowej (disseminated intravascu/ar coagu/ation) rozsiane wykrzepianie śródnaczyniowe (de/ayed ischaemic deficit) opóźnione niedokrwienne uszkodzenie mózgu (dista/ interpha/angeab staw międzypaliczkowy dalszy (dorsa/ interca/ated segmenta/ instabi/ity) niestabilność wtrącona grzbietowa nadgarstka (diiodotyrosine) 3,5-dijodotyrozyna (dermato/ymphangioadenitis) zapalenie skóry, naczyń i węzłów chłonnych (doub/e Jung transp/antation) transplantacja obu płuc (dimercaptosuccinic acid) kwas dimerkaptobursztynowy (de/ivery of O) dowóz tlenu do tkanek (3,4-dihydroxypheny/oa/anine) dioksyfenyloa lani na, 3A-d ihyd roksyfenyloa lanina (doub/e out/et right ventricle) dwuujściowa prawa komora diagnostyczne płukanie otrzewnej (digita/ subtraetion angiography) cyfrowa angiografia subtrakcyjna (1,5-deoxyspergua/ine) gusperimus (doub/e sequentia//ung transp/antation) transplantacja obu płuc przeszaepianych techniką sekwencyjną The Diagnostic and StatisticaJ Manual of the American Psychiatrie Association, Fourth Edition (dacarbazine) dakarbazyna _ doustny test tolerancji glukozy (dua/-energy X-ray absorptiometry) dwuwiązkowa absorpcjometria rentgenowska dolny zwieracz przełyku Eastern Association for the Surgery of Trauma (evidence based medicine) praktyka medyczna oparta na wiarygodnych i aktualnych publikacjach (Epstein-Barr virus) wirus Epsteina i Barr • (endothelia/ celi adhesion mo/ecu/e) śródbłonkowe cząstki adhezyjne (extracellu/ar fluid) płyn pozakomórkowy (eosinophilic chemotaetic faetor of anaphy/axis) eozynofilowy chemotaktyczny czynnik anafilaksji (funetiona/ extracellu/ar fluid vo/ume) czynnościowa objętość płynu pozakomórkowego (extracorporea/ membran e oxygenation) oksygenacja pozaustrojowa (extracellu/ar space) przestrzeń pozakomórkowa (extracellu/ar so/ids) pozakomórkowe części stałe European Carotid Surgery Trial (extensive disease) choroba rozległa European Donor Hospital Education Programme (end-diastolic pressure) ciśnienie końcowo-rozkurczowe (endothelium-derived re/axing faeton czynnik śródbłonkopochodny rozszerzający naczynia European Dialysis and Transplant Association (e/eetroencepha/ogram; e/eetroencepha/ography) elektroencefalog rafia (epoxyeikosatrienoic acid) kwas epoksyeikozatrienowy (ejeetion fraetion) frakcja wyrzutowa pompy mięśniowej (effeetive arteria/ b/ood vo/ume) efektywna tętnicza objętość krwi (epiderma/ growth faeton nabłonkowy czynnik wzrostu (enzyme-linked immunosorbent assay) enzymatyczny pomiar immunoadsorpcyjny (endo/ymphatic sac tumoi; guz worka śródchłonki European Liver Transplant Registry (e/bow orthosis) orteza łokciowa European Organization for Research and Treatment of Cancer (endothelia/ celi protein C recepton śród błonkowy receptor dla białka C

Spisskrótów 1081

EPI ER ERA ERC ERCP ErV

ESC ESPEN ET

ETCOz EUS EV EWO

FAP FAST FC

FDP FEV1

FFA FFF FFM FFP FGF FIGO FK-S06

FKBP FLAIR fMLP FPN FRC FSH FSMPs GABA GAL T

GAS GC GCS G-CSF GER GERD GFR GGTP GH

GHRH GIK GISA GIST GM-CSF GnRH GRE GvHD GvT

GZM

HBC-ss HBL HBOC HBV HCC HCG HCV HDCz HDL

obrazowanie echoplanarne (estrogene receptors) receptoryestrogenowe European Renal Association European Resuscitation Council (endoscopic retrograde cholangio-pancreatography) endoskopowa wsteczna cholangiopankreatografia (erythrocyte volume) masa czerwonokrwinkowa European Society of Cardiology European Society for Parenteral and Enteral Nutrition (emergency thoracotomy) torakotomia doraźna (end-tidal C02) zawartość dwutlenku węgla w powietrzu wydychanym ultrasonografia endoskopowa (expelled volume) objętość krwi wypompowana przez pompę mięśniową (elbow-wrist orthosis) orteza łokciowo-nadgarstkowa (familial adenomatous polyposis) rodzinna polipowatość gruczolakowata jelita grubego (focused assesment sonography for trauma) schemat wybiórczej USG stosowanej u ofiar urazów (f/ow cytometry) cytornetria przepływowa (fibrinogen degradation produets) produkty degradacji fibrynogenu (forced expiratory volume-1) natężona pierwszosekundowa objętość wydechowa (free fatty acids) wolne kwasy tłuszczowe (fear, fight, f/ight) reakcja wegetatywno-hormonalna strachu, walki lub ucieczki (fat free mass) beztłuszczowa masa ciała (fresh frozen plasma) osocze świeżo mrożone (fibroblast growth faetor) czynnik wzrostu fibroblastów International Federation of Gynecology and Obstetrics takrolimus (FK-SD6 binding protein) białko wiążące takrolimus (f/uid-attenuated inversion recovery) sekwencja odwrócenia i powrotu w badaniu MRI, umożliwiająca eliminację sygnału płynów (N-formylo-metinionyl-Ieucyl-phenylalanine) tri peptyd N-formylo Met-Leu-Phe florid papillomatosis of the nipple (funetional residual capa city) czynnościowa pojemność zalegająca (falliele stimulating hormone) hormon stymulujący pęcherzyki płucne (dietary foods for special medical purposes) żywność dietetyczna specjalnego leczRiczego przeznaczenia (gamma amino-butyric acie/) kwas y-aminomasłowy (gut associated Iymphoid tissue) tkanka limfoidalna przewodu pokarmowego (general adaptation syndrome) zespół ogólnej adaptacji (glycocorticosteroids) gIikokortykosteroidy (Glasgow coma scale) skala zaburzeń przytomności Glasgow (granulocyte-colony stimulating faetor) czynnik pobudzający kolonie granulocytów (gastro-esophageal ref/ux) zarzucanie żołądkowo-przełykowe (refluks) (gastro-esophageal ref/ux disease) żołądkowo-przełykowa choroba refluksowa (glomerular filtration rate) frakcja filtracji kłębuszkowej (gamma-glutamyltranspeptydase) y-g Iutamylo-transpeptydaza (growth hormone) hormon wzrostu (releasing hormone growth hormone) hormon uwalniający GH (glucose, insulin, kalium) 10% roztwór glukozy z dodatkiem insuliny i potasu (glycopeptide intermediate Staphylococcus aureus) szczepy gronkowca złocistego umiarkowanie oporne na glikopeptydy (gastrointestinal stromal tumors) podścieliskowe nowotwory przewodu pokarmowego (granulocyte macrophage colony stimulating faetor) czynnik pobudzający wzrost kolonii granulocytów i makrofagów (gonadotropin releasing hormone) hormon uwalniający gonadotropiny (glycocorticoid response elements) elementy odpowiadające na GC (graft versus host disease) reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi (graf t versus tumaur) reakcja przeszczep przeciw nowotworowi godzinowa zbiórka moczu (hereditary breast cancer - site specific) dziedziczny rak sutka swoisty narządowo (hepatoblastoma) wątrobiak zarodkowy (hereditary breast-ovarian cancer) dziedziczny rak sutka i jajnika (hepatitis B virus) wirus zapalenia wątroby typu B (hepatolellular cancer) rak wątrobowokomórkowy (human choriogonadotropine) ludzka gonadotropina łożyskowa (hepatitis C virus) wirus zapalenia wątroby typu C heparyny drobnocząsteczkowe (high density lipoprotein) lipoproteina o dużej gęstości

HDR HDV HES HElE HEV HGD HGPRT HGV HHV HIV HKAFO HLA HLES HLHS HLT HMPAO HMWK HNF HNPCC HOC HPA HPV

(high-dose radiotherapy) napromienianie dużą mocą dawki, rodzaj brachyterapii (hepatitis D virus) wirus zapalenia wątroby typu D roztwór hydroksyetylowanej skrobii (12-hydroxyeicosatetraenoic acid) kwas 12-hydroksyeikozatetraenowy (hepatitis E virus) wirus zapalenia wątroby typu E (high grade dysplasia) dysplazja dużego stopnia (hypoxanthine-guanine phosphoribosyl transferase) fosforybozylotransferaza hipoksantyno-guaninowa (hepatitis G virus) wirus zapalenia wątroby typu G (human Herpes virus) ludzki wirus opryszczki (human immunodeficiency virus) ludzki wirus nabytego zespołu upośledzenia odporności (hip-knee-ankle-foot orthosis) orteza biodrowo-kolanowo-skokowo-stopowa (human leukocyte antigens) antygeny zgodności tkankowej (hypertensive lower esophageal sphinder) nad kurczliwość i nadpobudliwość dolnego zwieracza przełyku (hypoplastic left heart syndrome) zespół niedorozwoju lewego serca (heart-Iung transplantation) transplantacja serca i płuc (hexamethylpropyleneamine oxime) heksametyleno-propylo-aminooksym, eksametazym (high molecular weight kininogen) kininogen wielkocząsteczkowy heparyna niefrakcjonowana (hereditary nonpolyposis colon cancer syndrom e) zespół rodzinnego niepolipowatego raka jelita grubego (hereditary ovarian cancer) dziedziczny rak jajnika swoisty narządowo (hypothalamic-pituitary-adrenal axis) antygeny płytek krwi (human papi/lomavirus) wirus brodawczaka ludzkiego HR (hazard ratio) hazard względny HRHS (hypoplastic right heart syndrom e) zespół niedorozwoju prawego serca HSD (hypertonic saline dextran) stężony roztwór chlorku sodu z dekstranem Hsp (heat shock protein) białko szoku cieplnego HTK (hepatoma transmembrane kinase) kinaza receptorowa guzów wątrobowokomórkowych HTLV-1 (human T-celllymphoma/leukemia virus) ludzki wirus limfotropowy T-komórkowy HTZ hormonalna terapia zastępcza i.m. (iniedio intramuscularis) wstrzyknięcie domięśniowe i.v. (iniedio intravenosa) wstrzyknięcie dożylne IAA (interrupted aortic arch) przerwanie łuku aorty IABP (intraaortic baloon pump) kontrapulsacja śródaortalna ICAM (intercellular adhesion molecules) cząsteczki przylegania międzykomórkowego ICD-10 International Classification of Diseases and Related Health Problems ICF (intracellular fluid) płyn wewnątrzkomórkowy ICG-HNPCC International Collaborative Group on HNPCC ICP .(intracranial pressure) ciśnienie wewnątrzczaszkowe IDD (iodine deficiency disorders) choroby z niedoboru jodu IF (interstitial fluid) płyn śródmiąższowy IFN (interferon) interferon IFSSH International Federation of Societies for Surgery of the Hand Ig (immunoglobulin) immunoglobulina IGCLC International Gastric Cancer Linkage Consortium IGF (insulin-like growth fador) insulinopodobny czynnik wzrostu (inaczej: ILGF) IGFBP (lGF binding protein) białka nośnikowe dla IGF IL (interlukine) interleukina ILGF (insulin-like growth fador) insulinopodobny czynnik wzrostu (inaczej: IGF) IMIG (intramuscular immunoglobulin) domięśniowe preparaty immunoglobulin IMPDH (inosine monophosphate dehydrogenase) dehydrogeneza monofosforanu inozyny IMV (intermitted mandatory ventilation) przerywana wentylacja wymuszana iNOS indu kowalna forma syntazy tlenku azotu INR (international normalized ratio) międzynarodowy współczynnik znormalizowany IPP inhibitory pompy protonowej IPPV (intermittent positive pressure ventilation) wentylacja przerywanym ciśnieniem dodatnim IPTR International Pancreas Transplant Registry ISHLT The International Society for Heart and Lung Transplantation ISS (injury severity score) skala ciężkości urazów ITA (internal thoracic artery) tętnica piersiowa wewnętrzna ITP (idiopathic thrombocytopenic purpura) samoistna plamica mało płytkowa ITT (intention-to-treat analysis) analiza w grupach zgodnych z zaplanowanym leczeniem IVIG (intravenous immunoglobulin e) dożylne preparaty immunoglobulin

."".'-~-------

~'~""".,,",,""',

Spis skrótów 1 083

KIR KAFO

KB KGF KKCz KKP KO LA

LAD LAK LAL LAS LATS LBM LBP LC

LCOS LCT LD

LDF LDH LDL LDR

LGD LH UF

LMM LPS LSC LSO LT

LTD LVAD LVEDP LVEF ŁZS

MAdCAM MAO MAP MBP MCHC MCP M-CSF MCT MCV MEE MELD MEN MGR MHC mHC

MIBG MIDCAB MIF

MIP MIT MMC MMF MNA

wskaźnik kostkowo-ramienny (knee-ankle-foot orthosis) orteza udowo-podudziowo-stopowa (ketone bodies) ciała ketonowe (keratinocyte growth fador) czynnik wzrostu keratynocytów koncentrat krwinek czerwonych koncentrat krwinek płytkowych (knee orthosis) orteza stawu kolanowego (lupus anticoagulant) antykoagulant toczniowy (left anterior descending artery) gałąź międzykomorowa przednia tętnicy wieńcowej (lymphokine adivated killer cells) aktywowane przez limfokiny komórki cytotoksyczne (lymulus A Iysate) test limulusowy określający aktywność endotoksyny (Iocal adaptation syndrome) miejscowy zespół przystosowania (long ading thyroid stimulator') długo działający czynnik pobudzający tarczycę (lean body mass) beztłuszczowa masa ciała (LPS binding protein) białko wiąźące lipopolisacharyd (lateral compression) kompresja boczna (w klasyfikacji złamań miednicy wg Younga) (low cardiac output syndrome) zespół małego rzutu serca (long-chain triglycerides) triglicerydy długołańcucowe (limited disease) choroba ograniczona (laser Doppler f!owmetry) pomiar przepływu techniką dopiera laserowego (ladate dehydrogenase) dehydrogenaza mleczanowa (low-density lipoprotein) lipoproteiny o małej gęstości (low-dose radiotherapy) napromienianie dawką o małej mocy, rodzaj brachyterapii (low grade dysplasia) dysplazja małego stopnia (luteinizing hormone) hormon luteinizujący (leukemia inhibitory fador') czynnik hamujący białaczkę (lentigo maligna melanoma) czerniak na podłożu plamy soczewicowatej (lipopolysaccharide) lipopolisacharyd limfoscyntygram, obraz limfoscyntygraficzny (lumbo-sacral orthosis) orteza lędżwiowo-krzyżowa (leukotriene) leukotrien (long-term depression) długotrwałe hamowanie (left ventricular assist device) lewokomorowe urządzenie wspomagające (left-ventricular end-diastolic pressure) ciśnienie końcoworozkurczowe w lewej komorze (left ventricular ejedion fradion) frakcja wyrzutowa lewej komory serca łuszczycowe zapalenie stawów (mucosal celi adhesion molecule) cząsteczka adhezyjna błony śluzowej (monoamine oxidase) mitochondrialna monoaminooksydaza (mean arterial pressure) średnie ciśnienie tętnicze (mannan binding protein) białko wiążące LPS (mean corpuscular hemoglobin concentration) średnie stężenie hemoglobiny w krwince (monocyte chemotadic protein) białko chemotaktyczne monocytów (metacarpophalangean staw śródręczno-palcowy (monocyte-colony stimulating fador') czynnik pobudzający wzrost kolonii monocytów (medium-chain triglycerides) triglicerydy średniołańcucowe (mean corpuscular volume) średnia objętość krwinki czerwonej (metabolic/septic energy expenditure) metaboliczny (septyczny) wydatek energetyczny (model end stage liver disease) system kryteriów kwalifikacji do przeszczepienia wątroby (multiple endocrine neoplasia) zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (mammography) mammografia (major histocompatibility complex) główny układ zgodności tkankowej mniejsze antygeny zgodności tkankowej (m-iodobenzylguanidine) m-jodobenzylogua nidyna (minimally invasive dired coronary artery by-pass) pomostowanie przez lewostronną torakotomię boczną (macrophage migration inhibitory fador') czynnik hamujący migrację makrofagów (macrophage inflammatory protein) białko zapalne makrofagów (maximum-intensity projedion) obrazowanie wnętrza naczynia według największego współczynnika osłabiania promieniowania; jedna z technik trójwymiarowej rekonstrukcji obrazu TK naczyń (monoiodotyrosine) 3-monojodotyrozyna (migrating myoeledric complex) wędrujące kompleksy mioelektryczne (mycophenolate moietyt; mykofenolan mofetylu (mini nutritional assessment) minimalna ocena stanu odżywienia

MnSOD MOC MODS MOF MOS MPA MPD MPR MPZS MRA MRCP MRI MRSA MSA MVC MZGKU

NA NAA NAD NALT NASCET NEC NEMD NF NF·AT NGF NIH NIS NISS

NK NMR NNH NNT NOM I NOS NPY

NS NSLPZ NYHA

NZK NZM OB OCŻ OF-1

OlOM OIT OKT3

OMCN ONJ ONK

ONN OPCAB OPSI OR

OUN OW

OZ OZT p.o. PA/IVS

(manganese superoxide dismutase) manganowa dysmutaza nadtlenkowa mnogie obrażenia ciała (multi-organ dysfundion syndrome) zespół dysfunkcji wielonarządowej (multi-organ failure) zespół niewydolności wielonarządowej mostkowo-obojczykowo-sutkowy (mięsień) (mycophenolic acid) kwas mykofenolowy mózgowe porażenie dziecięce (zespół Little'a) (muiti planar reconstrudion) elektroniczna rekonstrukcja wielopłaszczyznowa młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (magnetic resonance angiography) angiografia rezonansu magnetycznego (magnetic resonance cholangiopancreatography) cholangiografia techniką rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging) tomografia rezonansu magnetycznego (inaczej: NMR) (methicillin-resistant Staphylococcus aureus) metycylinooporny szczep gronkowca złocistego (multiplication stimulating adivity) frakcja białek stymulujących mitozy komórek (maximai venous capa city) maksymalna pojemność żylna młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej niedomykalność aortalna (neutron adivation analysis) analiza aktywacji neutronów (nicotinamide adenine dinucleotide) dwunukleotyd nikotynoamido-adeninowy (nasal-associated Iymphoid tissue) tkanka limfatyczna nosowej części gardła North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial (necrotizing enterocolitis) martwicze zapalenie jelit (nonspecific esophageal motility disorders) niespecyficzne zaburzenia motoryki przełyku (nuclear fadors) białkowe czynniki przekazu jądrowego (nuclear isaot of adivated T cel/s) czynnik transkrypcyjny limfocytów T (nerve growth fador) czynnik wzrostu komórek nerwowych Nationallnstitutes of Health białko Na+/I- symporter (new injury severity score) nowa skala ciężkości urazów (natural kil/er) komórki naturalni zabójcy (nuclear magnetic resonance) tomografia rezonansu magnetycznego (inaczej: MRI) (number needed to harm) liczba pacjentów, których poddanie określonej interwencji przez określony czas wiąże się z wystąpieniem jednego dodatkowego niekorzystnego punktu końcowego (number needed to treat) liczba pacjentów, których trzeba poddać danej interwencji przez określony czas, aby zapobiec jednemu niekorzystnemu punktowi końcowemu (non occlusive mesenteric ischaemia) nieobturacyjne niedokrwienie krezki (NO synthase) syntaza tlenku azotu neuropeptyd Y "niewydolność serca niesteroidowe leki przeciwzapalne New York Heart Association nagłe zatrzymanie krążenia niedomykalność zastawki mitralnej odczyn Biernackiego, sedymentacja krwinek czerwonych ośrodkowe ciśnienie żylne (outflow iteaion at 1 5) frakcja odpływu żylnego po 1 sekundzie oddział intensywnej opieki medycznej oddział intensywnej terapii nazwa handlowa preparatów muromonab-CD3 ostra martwica cewek nerkowych ostre niedokrwienie jelit ostre niedokrwienie kończyny ostra niewydolność nerek (oft pump coronary artery by-pass) pomostowanie tętnic wieńcowych bez użycia krążenia pozaustrojowego (na pracującym sercu) (overhelming postsplenedomy sepsis) piorunująca posocznica po splenektomii (odds ratio) iloraz szans ośrodkowy układ nerwowy obrażenia wielonarządowe ostry zakrzep ostre zapalenie trzustki doustnie (pulmonary atresia with intad ventricular septum) zarośnięcie zastawki pnia płucnego z ciągłą przegrodą międzykomorową

PlO QALY RAR

RBP RC RCA RDA REE RF

RI RIND RJG RMS RNI ROT

RR RRI RRR RRRT RRT RS RT RTG rTNM RTOG RTS

RU RVAD RVF RW

RlS s.c. SA SAA SACH SALT

SBBD SBE

SD SE SEO SERM SEWO SGA SIADH

SlD SIRS SLE SLT

SM SOD SOFA SOP

SP SP-A SPECT SR SRS-A

SS SSD SSM

przerostowe zwężenie odźwiernika (quality-adjusted life yean wskaźnik dodatkowego efektu skorygowanego o jakość (renal aortie ratio) wskaźnik aortalno-nerkowy (retinol-binding protein) białko wiążące retinol (residual capacity) pojemność zalegająca (right eoronary artery) prawa tętnica wieńcowa (the reeommended daily allowanee) zalecane dzienne zapotrzebowanie żywieniowe (resting energy expenditure) spoczynkowy wydatek energetyany (radiofrequeney) wysoka częstotliwość prądu elektrycznego, stosowana np. podczas ablacji przezskórnej (resistanee index) wskaźnik oporności, zwany wskaźnikiem Pourcelota (reversible isehemie neurologie deficit) odwracalne niedokrwienne ubytki neurologiczne rak jelita grubego (rhabdomyosareoma) mięsak poprzecznie prążkowany (the referenee nutrient intake) zalecane dzienne zapotrzebowanie żywieniowe regionalny ośrodek transplantacyjny (relative risk) ryzyko względne (relative risk increase) względne zwiększenie ryzyka (relative risk reduction) względne zmniejszenie ryzyka rodzinny rak rdzeniasty tarczycy rak rdzeniasty tarczycy rak sutka (refi11ing time) czas nawrotu żylnego badanie rentgenowskie (reeurrent TNM) oznaczenie stopnia zaawansowania nawrotu nowotworu po leczeniu pierwotnym Radiation Therapy Oncology Group (revised trauma score) wskaźnik łącznej oceny stanu chorego opracowany przez Championa (zmodyfikowany w 1989 roku) staw rzepkowo-udowy (right ventrieular assist de vice) prawokomorowe urządzenie wspomagające (residual volume fraction) frakcja zalegająca w układzie żylnym kończyny ropnie wewnątrzbrzuszne reumatoidalne zapalenie stawów podskórnie stenoza aortalna (serum amyloide A) amyloid surowiay A (solid ankle cushion heeb typ stopy protezy kończyny dolnej (skin-associated Iymphoid tissue) tkanka limfoidalna skóry (structure-based drug design) projektowanie leków na podstawie przewidywanej struktury trójwymiarowej (standard base exeess) standardowy nadmiar zasad (stable disease) stabilizacja, rodzaj odpowiedzi na leczenie nowotworu (stage of exhaustion) faza wyczerpania (shoulder-elbow orthosis) orteza ramienno-łokciowa (selective estrogen-receptor tnoduletoi; selektywne modulatory receptora estrogenowego (shoulder-elbow-wrist orthosis) orteza ramienno-łokciowo-nadgarstkowa (subjective global assessment) subiektywna, globalna ocena stanu odżywienia (syndrome of inappropriate antidiuretie hormone secretion) zespół nadmiernego wydzielania hormonu antydiuretycznego (strong ion differenee) różnica ładunku jonowego mocnych elektrolitów osocza (systemie inflammatory response syndrome) zespół uogólnionej reakcji zapalnej (systemie lupus erythematosus) glomerulopatia w przebiegu tocznia trzewnego (single lung transplantatian) transplantacja pojedynczego płuca (skeletal musc/es) masa mięśni szkieletowych stenoza mitralna (superoxide dismutase) dysmutaza nadtlenkowa (sepsis-related organ failure assessment) skala oceny ciężkości niewydolności narządowych (symphysis ossium pubis) spojenie łonowe (substanee Pi substancja P (surfactant protein A) białko A czynnika powierzchniowego (single photon emission computed tomography) tomografia emisyjna pojedynczego fotonu (stage of resistanee) faza adaptacyjna (slow reacting substanee of anaphylaxis) wolno działająca substancja w anafilaksji (somatostatin) somatostatyna (surfaee-shaded displays) obrazowanie powierzchni naczynia; jedna z technik trójwymiarowej rekonstrukcji obrazu TK naczyń (superficial spreading melanoma) czerniak powierzchowny

Spis skrótów 1087

STAT sTNF·R1

SV SV02

SVR

T3 TAA TAB TAC TAFI TAM TAO TAPve TAT TAve

rao TBF

TBG TBGly

TBK TBMi TBN TBP

TBW Te TeD TCI TeK TEE TER TF TFPI

TFX TGA TGF

TGI TGK

Th TIA TIL TIPS TIVA

TK TKD TLESR TLI TLR TLSO TMLR TNF TNM TOF t-PA TPMT

TPN TPO TR

TRH TRISS

(signa/ tranducers and eaivetors of trans/ation) transduktor sygnału i aktywator transkrypcji genów czynniki wiążące TNF, które są rozpuszczalnymi zewnątrzkomórkowymi fragmentami receptorów dla TNF (single ventricle) serce jednokomorowe, pojedyncza komora (stroke volume) objętość wyrzutowa serca (venous oxygen saturation) saturacja miesznej krwi żylnej tlenem (systemie vascular resistance) obwodowy opór naczyniowy (triiodothyronine) trijodotyronina (tumor associated antigens) antygeny towarzyszące nowotworom tętniak aorty brzusznej (truneus arteriosus communis) wspólny pień tętniczy (thrombin adivatable fibrinolysis inhibitor) inhibitor fibrynolizy aktywowany (total eaive movememi zakres ruchów całkowicie czynnych (thromboangitis obliterans) zarostowe zapalenie tętnic

przez trombinę

(total anomalous pulmonary venous eonnedion) całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych (total adipose tissue) całkowita tkanka tłuszczowa (transitional atrioventricular eana~ przejściowy kanał przedsionkowo-komorowy (total body ehloride) całkowita zawartość chloru w ustroju (total body fa~ całkowity tłuszcz ustroju (thyroxine binding protein) białko wiążące tyroksynę (total body glyeogen) całkowity glikogen ustroju (total body kalium) całkowity potas ustroju (total body minerais) całkowita masa składników mineralnych ciała (total body nitrogen) całkowity azot ustroju (total body protein) całkowite białko ustroju (total body water) całkowita woda ustroju limfocyt T cytotoksyczny (transcranial Doppler) przezczaszkowa ultrasonografia doplerowska (target controlled infusion) sterowanie podażą leków według ich kalkulowanego stężenia w osoczu transpozycja chrzęstno-kostna (total energy expenditure) całkowity wydatek energetyczny (transesophageal ehcocardiography) echokardiografia przezprzełykowa (transeapillary escape rate) ucieczka pozanaczyniowa (tissue fador) czynnik tkankowy (tissue teaor pathway inhibitor) inhibitor zewnątrzpochodnego szlaku krzepnięcia tymomodulina (transposition of the great arteries) przełożenie wielkich pni tętniczych (transforming growth fador) transformujący czynnik wzrostu (thyroid growth stimulating immunoglobulin) immunoglobulina rozrostu tarczycy tętnica krezkowa górna limfocyty pomocnicze Th (Th1, Th2) (transient ischemie attaeks) przemijające napady niedokrwienne mózgu (tumor infiltrating Iymphoeytes) limfocyty naciekające guz (transjugular intrahepatie porto-caval-shunt) przezskórna wewnątrzwątrobowa (total intravenous anaesthesia) znieczulenie całkowicie dożylne tomografia komputerowa tętnica krezkowa dolna

przetoka wrotno-systemowa

(transient lower esophageal sphinaer relaxations) przemijające rozluźnienia dolnego zwieracza przełyku (totallymphoid irradiation) napromienianie utkania limfoidalnego całego ciała (TolI receptors) receptory TolI (thoracio-Iumbo-sacralorthosis) orteza piersiowo-lędźwiowo-krzyżowa (transmyocardiallaser revaseularisation) przezmięśniowa rewaskularyzacja laserowa (tumor necrosis fador) czynnik martwicy nowotworu (tumor-nodes-metastasis) klasyfikacja nowotworów złośliwych uwzględniająca zaawansowanie guza pierwotnego i jego przerzutów (tetralogy of Fa110t) zespół Fallota, tetralogia Fallota (time of flight) metoda czasu przelotu angiografii rezonansu magnetycznego itissue plasminogen adivator) tkankowy aktywator plazminogenu (thiopurine methyltransferase) metylotransferaza tiopurynowa (total parenterai nutrition) całkowite żywienie pozajelitowe (thrombopoietin) trombopetyna (time of repetition) czas powtarzania w badaniu MRI (thyrotropin releasing hormone) hormon uwalniający tyreotropinę (trauma and injury severity seore) skala oceny ciężkości urazów

TRU TS TSH

toczeń rumieniowaty układowy (trauma score) skala ciężkości obrażeń (thyroid stimulating hormone) hormon tyreotropowy

TSI

(thyroid stimulating immunoglobulin) (total thyroxine) całkowita tyroksyna

TT4

TTE TTV

TX UICC UNOS u-PA USG VC

VCAM VEGF VFI VFT90 VHL VILI VIP VISI

VMA YMCA

V02 VOD VRE VRT

VSD W vWf WHO WHR WIT-2 WK WKP WKT

WO WOC

Wił WPP

WPS WPW WZW

YST ZCPP ZDŻ ZMO ZUM ZZSK

ZŻG ŻChZZ ŻP

immunoglobulina

pobudzająca gruczoł taraowy

(transthoracic echocardiography) przezklatkowe obrazowanie płaszczyznowe (transfussion transmitted virus) wirus przenoszony drogą transfuzji (thromboxane) tromboksan Union Internationale Contre le Cancer United Network for Organ Sharing (urokinase-type plasminogen adivator) aktywator uroplazminogenu (ultrasonography) ultrasonografia (vital capacity) statyczna pojemność życiowa płuc (vertical-saggital compression) kompresja pionowo-strzałkowa (w klasyfikacji złamań miednicy wg Younga) (vascular celi adhesion molecule) naczyniowa cząsteczka przylegania (vascular endothelial growth fador) czynnik wzrostu komórek śródbłonka (venous fil/ing index) wskażnik wypełnienia żył (venous filIing time 90%) czas wypełnienia się żył w 90% choroba von Hippla i Lindaua (ventilator-induced lung injury) uszkodzenie płuca zależne od wentylacji mechanicznej (vasoadive intestinal polypeptide) wazoaktywny peptyd jelitowy (volar intercalated segmental instability) niestabilność wtrącona dłoniowa nadgarstka kwas wanilinomigdałowy prędkość krwi w tętnicy środkowej mózgu zużycie tlenu (veno-occlusive disease) zespół niedrożności drobnych naczyń żylnych wątroby (vancomycin-resistant Enterococcus) enterokoki oporne na wankomycynę (volume-rendering technique) rekonstrukcja objętościowa; jedna z technik trójwymiarowej (ventricular septal defect) ubytek przegrody międzykomorowej (venous volume) czynnościowa objętość żylna (von Willebrand fador) czynnik von Willebranda World Health Organization (wrlst-hand orthosis) orteza nadgarstkowo-dłoniowa (waist to hip ratio) wskażnik otyłości brzusznej (warm ischaemic time 2) 2. okres drugiego ciepłego niedokrwienia więzadła krzyżowe kolana więzadło krzyżowe przednie więzadło krzyżowe tylne (wrist orthosis) orteza nadgastka wielomiejscowe obrażenia ciała więzadła poboczne kolana więzadło poboczne piszczelowe więzadło poboczne strzałkowe zespół Wolfa, Parkinsona i White'a wirusowe zapalenie wątroby (yolk sac tumor) guz zatoki endodermalnej, guz pęcherzyka żółtkowego zespół ciasnoty przedziałów powięziowych zarośnięcie dróg żółciowych zakażenia miejsca operowanego zakażenie układu moczowego zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa zakrzepica żył głębokich żylna choroba zakrzepowo-zatorowa żywienie pozajelitowe

rekonstrukcji obrazu TK naczyń