بیماری فون ویلبراند چيست؟,: von Willebrand disease

‫
ر ن و ا ؟‬ von Willebrand disease

(WFH)* ‫رات

را' ن )(* ه‬%&‫از ا‬ © World Federation of Hemophilia, 2008

‫ن ه‬:‫ و = ' د ) = < '; 'ز‬، *@‫ ز‬:A ‫ د
ا اه اف‬C ‫رات‬%&‫ ا‬D ‫ر و < ز‬%&‫ ق ا‬%: * ‫

را' ن )(* ه‬ ‫درس ز  <س‬A 
*: H ;
‫ر<ن روا‬I‫
 د‬، = % J ‫ و  <)= ا‬D ‫ < ز‬، ‫ پ‬L‫ ل ا)ز‬NO ‫
ا‬. @
*: * ‫ه‬ . P
*: *P‫ د'&'*
= ز
ن ر'* و ا‬V
W ( www.wfh.org) * ‫ وب ' 

را' ن )(* ه‬R S ‫ = از‬% J ‫ا‬ . ‫درس ز  '\رش ده‬A R S ‫* < ا از‬: ‫ را‬Y‫ راه‬J ‫* ا‬P‫*
= ز
ن ا‬I =X JYZ‫ه‬. @


World Federation of Hemophilia 1425 René Lévesque Boulevard West, Suite 1010 Montréal, Québec H3G 1T7 CANADA Tel.: (514) 875-7944 Fax: (514) 875-8916 E-mail: [email protected]

‫
ر ن و ا ؟‬

‫
ر ن و ا  )‪( VWD‬؟‬ ‫
ر ن و ا )‪  ( VWD‬ال    ده  
! ‪.‬ا اد 
‪ #‬ا ‪
$‬ر د‪%‬ر ال در  &‬ ‫)و('‪ *  $‬د در  ن ه‪, #
#, +‬ل    ‪. ,  ,‬ا ‪ $‬ا اد  ‪ -‬ار‪ ,‬از ا ‪) $‬و('‪ $‬را  ار ‬ ‫‪ ،‬و  ا ‪ #0‬ا ‪) $‬و('‪ 1 #
$‬ر ‪, 423‬ر  د را ا‪6‬م  ده ‪.‬در ‪   #9: 807( #6‬و ( <;   ‬ ‫
‪ 1 7‬ل  ‪. 7,‬‬ ‫‪  $ %‬ع
ر ن و ا و* د دارد‪(.‬م ا اع
ر در ‪ #6‬ا!‪0‬ل در )و('
‪ #‬م ‪ ,‬ر ن‬ ‫و ا )‪ #
( VWF‬و* د  >ورد‪.‬ز ‪ #,‬رگ   د‪%‬ر >@‪  ! A‬و    ا(‪C‬ق  ا  ‪, VWF ،‬‬ ‫
‪ +% #‬ن @ ل ه  * د در  ن ‪ #
،‬م )‪ D,‬ه‪ E 0 #
،‬و (‪
  #9: 807‬ا ( <;    را‬ ‫ ‪. ,‬‬

‫‪ $ F ! VWD‬ال    ده  ا ا@‪ #, D‬د   ! د‪ .‬ا اد ‪ ,G‬و  ‪ H‬ه دو   !  ‪.‬‬ ‫‪ ( ;C I F VWD‬از @  ا‪I‬ت    ده  ا@‪ .D‬از >‪    KL& #, 6‬در ا ‪  $‬ع ال‬ ‫
‪+‬ر ‪ ;C‬ا@‪+
، D‬ر از ا اد 
‪ $0 VWD #‬ا@‪ D‬از ا
  ‪
#
M‬ر >‪
. ! N‬ا
‪+‬ر‬ ‫از ا اد 
‪ ، VWD #‬ا ‪ $‬ال
‪  #‬رت
&‪ H‬ا ‪6‬د ال در ز ‪ N‬روز  ! د‪ E ،‬ز ‪A@> #,‬‬ ‫*  و  ز
‪* #‬ا‪ O‬و* د دا!‪ . !
#‬در ه ‪O‬ل در (م ا اع ‪ $0، VWD‬ا@‪07 D‬ت    و* د‬ ‫دا!‪. !
#‬‬

‫‪ # E%‬د 
‪ !  VWD #‬د؟‬ ‫‪ I F VWD‬ار‪ T‬ا@‪.D‬ا ‪ $‬ال از ‪ U 1‬ژن ه  از ه  از وا‪
$ :‬ر
‪ #‬ز ان ‪ 
،‬ه *‪+‬‬ ‫‪ !  8- ،‬د‪N.‬ه او<ت ! اه  از ا‪I‬ت    ده  در (ر ‪  #W9‬و* د دارد‪ .‬در ه ‪O‬ل ‪،‬‬ ‫&‪    KL‬در ا اد  اد ا ‪C ,‬وت ا@‪N.D‬هً ه‪  #-
@ Y‬و* د  ارد و ‪ VWD‬در ‪ Z( #6‬‬ ‫‪ F‬م در ژن ‪ 8< VWD‬از ( ‪  :‬زاد
‪ #‬و* د  > ‪.‬‬

‫
ر ن و ا ؟‬

‫‪1‬‬

‫&‪
KL‬ر ن و ا ‪D+%‬؟‬

‫&‪  & KL‬ا ‪
$‬ر &ر( از ‪:‬‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬ ‫•‬

‫‪ ,‬د! ‪ #
N‬دل \
‪@ #‬‬ ‫ ن دغ ه ‪ F‬د  ‪ 1‬ل ‪ 7,‬‬ ‫   از ‪ #^:‬ه‬ ‫   ‪ 1‬ل ‪  7,‬از
 ‪ N‬ه ‪% ,‬‬ ‫   ه <‪ ! N L‬و  ‪  I 1‬ت‬ ‫   ه د@‪ N E‬ار! <  و (‪ –  F – ) 2‬ا‪ 7& T‬و رود (‬ ‫   ‪
I 1‬ل >@‪* ، A‬ا‪& ، O‬ت د ا`!‪  0‬زا ن‬

‫
‪+‬ر از ا اد 
‪ VWD #‬دارا ‪ O‬ا<‪
KL& 8‬د و  ه‪  & Y‬ار ‪ .‬ا اد 
‪  #‬ع ! (‬ ‫‪ $0 ، VWD‬ا@‪07 D‬ت   
‪ 7‬دا!‪. !
#‬ه‪ $W‬ا‪0‬ن دارد &‪ KL‬در ‪ 1‬ل زن (‪Z‬‬ ‫‪N. ,‬ه او<ت ‪ a( VWD‬ز (‪ b97‬داد  ! د ‪+
   #,‬ر !
ل  (‪c‬دف * ‬ ‫و   ا‪ #‬د ا`!‪*  0‬ا‪ #
O‬و* د  > ‪.‬‬

‫زن
‪ 7‬از دان &‪ VWD KL‬را ‪7‬ن  ده ‪.‬زن 
‪N VWD #‬هً    ه
‪ 7‬‬ ‫‪ ( I 1‬در دوران <‪ N L‬و 
ل زا ن ‪ #
D+ ،‬ا اد @‪ K:‬دار ‪ .‬در
‪ eF‬از زن 
‪#‬‬ ‫‪ ،VWD‬درده دوران <‪ N L‬و(‪ ! A‬ن دور ه &دت ه‪ 7
 #‬د   ! د‪.‬‬

‫ ع ‪N‬و    ( ا  ٌ‪. !
T‬ا اد دارا ‪N‬و   (‪ #
D+ ، O g‬ا اد دارا ‪N‬و ه  ‬ ‫(‪ ، A,B,AB g‬ا‪ Ah‬دارا @‪ ( $ )   4i‬از ‪ ,‬ر ن و ا ه‪. +‬ا ‪
$‬ان ‪ F‬ا@‪#, D‬‬ ‫ا اد 
‪N 
VWD #‬و   (‪ $0 O g‬ا@‪07 D‬ت   
‪ 7‬دا!‪. !
#‬‬

‫
ر ن و ا ؟‬

‫‪2‬‬

‫‪ L z‬ورا‪
y‬ر ن و ا ‬

‫ورا
در   ر ن وا‬

‫ورا
در   ر ن وا‬

‫! ‬

‫
ر ن و ا ؟‬

‫‪;C‬‬

‫@‪K:‬‬

‫‪3‬‬

‫‪ b97( # E% VWD‬داد  ! د؟‬ ‫(‪ % VWD b97‬ان @د ‪.D+‬ا‪ N‬د ‪ #, , 0‬ا!‪0‬ل    ده  دارد ‪!)  #
+ 
،‬‬ ‫ه( ‪ :‬ژ ‪ bc9( #, D+‬در ا‪I‬ت    ده  دارد ا*‪ D+(.  #F‬ه >ز ‪E7‬ه @‪ A‬در‬ ‫‪ ,‬در ا‪I‬ت    ده  <
‪ 8‬ا‪6‬م ا@‪.D‬از >‪ , #, L6‬ر ن و ا
‪ M‬از  &‪0‬د‬ ‫دارد ‪
،‬ا (‪> D+( $ % + 
VWD b97‬ز ‪E7‬ه ا‪6‬م ‪N‬د‪.‬‬ ‫(‪ D+‬ه >ز ‪E7‬ه (‪
c97‬ا ‪  807 VWD‬ه‪> 
VWD. +‬ز ‪ M‬ه   ‪ F‬ل <
‪8‬‬ ‫(‪>.D+ b97‬ز ‪ M‬ه !‪ 8‬ا از ‪   4i@ N‬و ان ‪ , D:F‬ر ن و ا د ‪ ،‬و )و('‪$‬‬ ‫ا‪-F‬د د ‪ , F E‬ر ا‪-F‬د ‪. !
 ،‬از >‪N #, L6‬ه او<ت @‪ ,   4i‬ر ن و ا و‬ ‫ ‪ ,‬ر ا‪-F‬د د در زن ه ‪G: ، , Z( ;9‬ا(‪0‬ار >ز ‪7‬ت (‪ c97‬ا‪\ Ah‬ور ا@‪.D‬‬

‫ا اع ‪
;9‬ر ن و ا ‪VWD‬‬ ‫@‪  #‬ع ا‪
3‬ر ن و ا و* د دارد‪.‬در ه د@‪ #‬از ا اع ‪
، VWD‬ر  ( ا ‪ j@  ، ;C‬و‬ ‫  !
! ‪    KL& .‬در ه د@‪ 
، #‬ا@س ان ‪ , D:F‬ر ن و ا ‪C ،‬وت 
! ‪ .‬از‬ ‫>‪  #, L6‬ع درن در ه  ع از
ر ‪C‬وت ا@‪  b97( ، D‬ع ‪ VWD‬د ‪ LO‬اه‪ D‬ا@‪.D‬‬

‫   ‪  $ ( l ! VWD‬ع 
! ‪ .‬د 
‪ ، VWD  g( #‬دارا @‪ ( $L) 4i‬از ‪ , F1 O‬ر‬ ‫‪+
I‬ر ‪
;C‬د ‪ ،‬و‪ :‬ا‪O‬ل
وز    *  در د 
‪ g( #‬‬ ‫ ن و ا ا@‪ً F KL&.D‬‬ ‫‪,, ، VWD‬ن و* د دارد‪.‬‬ ‫   ‪ 8! VWD‬ه  ع ال در @ن ‪ ,‬ر ن و ا ا@‪.D‬در ا ‪  $‬ع ال ‪ , ،‬ر ن‬ ‫و ا
‪ #‬در@ &‪ ، ,  8‬و در ‪ D:F #6‬ا ‪ , $‬ر ‪ ,‬از ‪ !  F1 O‬د‪  VWD g(.‬د
‪#‬‬ ‫‪  $ %‬ع 
! ‪ KL&.‬ا‪ j@  Ah‬ه‪. +‬‬

‫‪  $ ( ! I‬ع ا@‪ .D‬در د 
‪ , ، VWD g( #‬ر ن و ا
‪+‬ر ‪ K,‬ا@‪D‬‬ ‫   ‪ً F VWD‬‬ ‫ و* د  ارد‪ ( ! KL& .‬ه‪ . +‬د 
‪ (  ، VWD g( #‬ا د‪%‬ر    ه &‪e‬‬ ‫و  ا‪ً 3‬‬ ‫  ‪ cC‬و ‪N‬هً  د
‪ 9‬د ! د‪.‬‬

‫
ر ن و ا ؟‬

‫‬

‫‪ # E% VWD‬درن  ! د؟‬

‫درن ‪& VWD‬رت ا@‪ D‬از ا@‪C‬د از دارو ‪ #
&3‬م د@ )@‪ ، $‬ا@‪C‬د از   ع ‪ , +,‬ر‬ ‫ا‪-F‬د ‪O‬و ‪ ,‬ر ن و ا ‪ ،‬و  @  داروه ‪, #
#,‬ل    ‪. ,  ,‬ا‪9‬ب  ع‬ ‫‪ I‬ز
‪#‬‬ ‫درن وا
‪  #
#+‬ع ال ‪ VWD‬دارد ‪ #,‬د @‪.D‬ا اد 
‪ #‬ا اع ‪ً F ، VWD ;C‬‬ ‫درن  ار ‪ E ،‬در  ارد ز
‪* #‬ا‪ O‬و د@‪0‬ر ه د ا`!‪. 0‬‬

‫د 
‪ 1 #‬ر ‪ F‬ل در درن (‪ Tٌ  VWD  g‬ا@‪ ، D‬و
‪  E7) #‬درن    در
‪eF‬‬ ‫از ا اع (‪ . ,  , VWD g‬ا ‪ $‬دارو
ا ‪,‬ل    در ‪ O‬ادث ‪ n h‬و در ‪* 1‬ا‪O‬‬ ‫ا@‪C‬د  ! د‪ .‬ا ‪ $‬دارو
‪ 3 #‬رت (ر ‪ -‬و   \‪ 80! #
F‬ا@` ه
  * د
د و
&‪ H‬ا ا ‪M‬‬ ‫@‪ ,   4i‬ر ن و ا و ‪ ,‬ر ه‪ !  D7‬د و
‪. ,  ,   #9: 807( #‬د@ )@‪ $‬در‬ ‫(م
ران  ٌ‪
.D+ T‬ا ارز 
‪
p@)  2‬ر
‪ #‬ا ‪ $‬دارو ‪ !) ،‬ز
‪ #‬ا‪6‬م (‪ D+‬ه دارد‪#
.‬‬ ‫‪ 1‬ر ا  >ل ‪ D+( ،‬ه
 ‪ 8< +‬از ا ‪ #0‬درن \ور ! د ا‪6‬م ‪. N‬‬

‫"!  ه ا د ز ا@‪C‬د  !  ‪ #,‬د@ )@‪  Tٌ  $‬د و  ا‪O‬ل
وز    ه و@‪l‬‬ ‫و* د دارد‪ +,.‬ه ا‪-F‬د ‪O‬و ‪ VWF‬و ‪ FVIII‬ه‪ +,. +‬ه درن (*‪
2‬ا (‪، VWD g‬‬ ‫
‪ eF‬از ا اع (‪ VWD g‬و ه‪
$W‬ا    ه و@‪ l‬و *ا‪ O‬ه
رگ در (م ا اع ‪VWD‬‬ ‫
! ‪.‬‬

‫   ه ‪    ) 19‬از
 ‪ ،‬دهن ‪ ،‬رود ه و ر‪ 
( KO‬ا@‪C‬د از داروه‪ n L‬ا ‪# $‬‬ ‫ا  )‪ "! $& ، ( Cyklokapron‬و‪ # %‬ا  )‪ ( Amicar‬و  ) ( ه  !' <
‪, 8‬ل ه‪. +‬در ه‬ ‫
‪. ,  , #9: 807( #‬‬ ‫‪O‬ل ‪ ،‬ا ‪ $‬داروه
ا ) ار ‪   #9:‬ا@‪C‬د  !  و & ً‬

‫درن ه ه ر  ‪ n ،‬ا@‪C‬د از داروه \
ردار  را‪ #
,‬ا ا ‪ i@ M‬ح   ‪ VWF‬و ‪FVIII‬‬ ‫‪, ,‬د و ! ت    ه <‪ N L‬را ‪,‬ل  ‪. ,‬ا‪ N‬داروه ه ر  <
‪ &، !  6( 8‬ا‪8‬‬ ‫>   ‪ (  :‬ا
ا درن    ه <‪ T  N L‬وا<‪.  ! l‬‬

‫( ا ‪ $‬درن ه  ( ا دارا & ارض *
! ‪

.‬ا ‪ $‬د 
‪ + 
VWD #‬در  رد
وز‬ ‫& ارض * ه  ع درن
 )!  د ‪7‬ور  ‪.‬‬

‫
ر ن و ا ؟‬

‫‪5‬‬

‫‪
(0‬ا زن و دان 
‪VWD #‬‬ ‫زن 
‪    D& #
، VWD #‬ه <‪ N L‬و
‪ F‬از زا ن ‪ #
D+ ،‬دان ‪
#
7
8 ( ،‬وز‬ ‫&‪ KL‬دار ‪.‬ده ‪ ً3 c‬دراوا‪! 8L‬وع    ه <‪ $0 ، N L‬ا@‪    D‬ه ! دا!‪#‬‬ ‫
! ‪ .‬ه‪ $W‬زن 
‪ VWD #‬ا‪    Ah‬ه <‪ ! N L‬و ‪ I 1‬دار ‪.‬ا ‪    $‬ه ! ‬ ‫ ( ا ‪
#
6‬وز ‪ )   K,‬در ‪, #6‬ه‪> 4i@ M‬ه‪ $‬در ‪ N‬ل ه < و ا‪+O‬س \‪ ;F‬و ‪( E+‬‬ ‫در د ! د‪.‬زن 
‪ 1 #
+ 
VWD #‬ر (‪ A‬از ‪,   K, n‬ل !  ‪.‬‬

‫ه زن 
‪ 8< VWD #‬از ا ‪E
EO #
Kc( #0‬د ‪
bc9  
+ 
،‬ر ه زن و‬ ‫زا ن ‪7‬ور  ‪
.‬ا اه‪  K‬دن
‪ $ a‬ا<‪ D‬در از ا ‪
$‬ران در ‪ EO 1‬و در  <‪ l‬زا ن‬ ‫‪ bc9 !) ،‬زن
 ‪ +‬در ه‪0‬ر د 
 ‪ ,‬در ا‪I‬ت    ده 
! ‪+ 
.‬‬ ‫‪ I‬در ‪ VWF   4i@ EO 1‬و ‪ FVIII‬در د
‪  I‬رود‪.‬ا ‪ H&
#'+ $‬ا ‪6‬د‬ ‫( *‪ #‬دا!‪ً F #, D‬‬ ‫‪ a
DsCO‬در ‪    8
-‬ه در ‪ 1‬زا ن  ! د‪.‬در ه ‪O‬ل ‪ F
،‬از زا ن ‪ , 4i@ ،‬ره‬ ‫ا‪-F‬د در  ن ‪,‬ه‪ #  M‬و زن 
‪ $0 VWD #‬ا@‪ D‬د‪%‬ر   
‪ 7‬د‪.‬‬

‫‪$
 I‬‬ ‫زن 
‪ #, VWD #‬در ‪ #O‬ورود
‪ #‬دوران ‪ n ) E+L‬ر ) ن    ه <‪ً F ، N L‬‬ ‫@‪  $‬و  @‪ ( E:‬ه‪ ، +‬در ‪F‬ض ‪ n h    i‬و ! 
! ‪G: .‬ا
ا زن 
‪#‬‬ ‫‪ #, VWD‬د 
‪ E+L $@ #‬ه‪ ، +‬دا!‪ $‬ار(ط (‪ A‬و < 
 )! ‪ bc9‬زن
‪+‬ر ‪ Ka‬و‬ ‫\ور ا@‪.D‬‬

‫
ر ن و ا ؟‬

‫‪6‬‬

‫‪0‬ت ‪
Ka‬ا ا اد 
‪VWD #‬‬ ‫• ه ار ا‪ (&1‬را*‪
#
l‬ر  د ها دا!‪. !
#‬ا ‪ $‬ا‪&1‬ت &ر( از  ع
ر ‪،‬‬ ‫ ع درن (‪ ،  6‬م و !ر (‪7 !) $C‬ور و  ‪ ,‬در ‪ .‬در  ارد ا\‪i‬ار‬ ‫  د@ ‪O #, 1‬و ا‪&1‬ت (‪ $F‬ه ‪ ! D‬ا@‪ $: '+، D‬ا<‪ @ D‬را از  ع‬ ‫
ر    ده  ! ‪  N> ،‬اه ‪,‬د‪.‬‬ ‫•
‪  $: '+ #‬ر@‪ , #‬د‪   u‬د ‪ ،‬ا‪&1‬ت \ور 
ط
‪
#‬ر ن و ا و ‪ 2‬‬ ‫
 رد
 و\‪ DF‬ه ا‪ :O‬را ارا‪ (  #, 07 $ ( l !.   #L‬ا در  ر@‪ #‬ا(‪C‬ق‬ ‫
‪    C‬از
 ا@‪.D‬‬ ‫• در  ‪ b97( cc9( ,‬و درن ا‪I‬ت    ده  &‪، ! e‬ز ا >‪#
a‬‬ ‫ا‪O‬ل ز د
‪ $ a‬ا‪&1‬ت ا@ ارد در  رد درن و ا<‪ D‬را
‪  ! #‬اه داد‪.‬‬ ‫• (م درن ه دارو (ن را
 )!  د در ن
‪GE‬ار ‪ + 
.‬از ‪c‬ف
‪eF‬‬ ‫داروه ‪6 h‬ز )ه   ‪ % ،‬ن  ( ا
&‪ H‬ا ‪6‬د ( ا‪ 8‬در (‪.  ! #9: 807‬‬

‫از‬

‫•
‪ 1 #‬ر ‪ Kn‬ورزش ‪ % ، ,‬ن ورزش
&‪ 83C D -( H‬و &‪e‬ت !  و د را در و\‪DF‬‬ ‫@‪ D‬ا  >ل ‪  #E‬دارد‪.‬‬

‫
ر ن و ا ؟‬

‫‪7‬‬

A9 l
 World Federation of Hemophilia www.wfh.org • The Basic Science, Diagnosis, and Clinical Management of von Willebrand Disease • Pregnancy in Women with Inherited Bleeding Disorders • Gynecological Complications in Women with Bleeding Disorders • Desmopressin (DDAVP) in the Treatment of Bleeding Disorders: The First 20 Years

Canadian Hemophilia Society www.hemophilia.ca • All About von Willebrand Disease • Amicar and Cyklokapron, A Guide for Patients and Caregivers • Desmopressin, A Guide for Patients and Caregivers

U.S. National Hemophilia Foundation www.hemophilia.org/resources/handi_pubs.htm • von Willebrand Disease: Just the FAQs • A Guide for Women and Girls with Bleeding Disorders • Project Red Flag – www. projectredflag.org

Association française des hémophiles www.afh.asso.fr • La maladie de Willebrand • www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Willebrand-FRfrPub3497.pdf Schweizerische Hämophilie-Gesellschaft www.shg.ch • Formes particulières d’hémophilie, la maladie de von Willebrand • Informationen zur Hämophilie, Von Willebrand Krankheit

8

‫
ر ن و ا ؟‬

A9 l
 Haemophilia Foundation Australia www.haemophilia.org.au • A Guide for People Living with von Willebrand Disorder • Meeting von Willebrand Disorder for the First Time: A Guide for Parents • Understanding von Willebrand Disorder: A Guide for Teachers

Angelo Bianchi Bonomi Haemophilia Thrombosis Centre • von Willebrand Disease: A Complex, Not Complicated Disorder (If Known)

9

‫
ر ن و ا ؟‬

* ‫

را' ن )(* ه‬ 1425 René Lévesque Boulevard West, Suite 1010 Montréal, Québec H3G 1T7 CANADA Tel.: (514) 875-7944 Fax: (514) 875-8916 E-mail: [email protected] Internet: www.wfh.org

L‫ ا‬C ‫ د‘& رو  دو‬: )&: ‫””ت ه<  ژ و ا“  ژ‬z< •‘: • < *“@•I ‫ م‬H LP%‫دا‬