Врожденная артрезия хоан

Врожденная атрезия хоан Ф.В. Семенов А.Н. Зинкин И.В. Горбоносов

Атрезия хоан Атрезия хоан врожденный порок развития известный человечеству уже более 200 лет. Данное уродство впервые было описано Рёдерером в 1755 году.

Врожденная атрезия хоан История z

В 1755 Roederer впервые описал врожденную атрезию хоан

Эммерт в 1854 году сообщил о первой успешной операции при этой патологии у 7- летнего мальчика, для чего использовал чрезносовой доступ и кривой троакар. Как в последствии стало известно для поддержания хоан необходима последовательная их дилатация.

2

Врожденная атрезия хоан История В 1854 Emmert сообщил о первой успешной операции при атрезии хоан у 7- летнего мальчика

Общая характеристика o Атрезия хоан самая частая причина затруднения носового дыхания у новорожденных и встречается у одного на 5000-8000 новорожденных.

Врожденная атрезия хоан z

Частота составляет 1 на 5000-8000 новорожденных

o Двусторонняя атрезия хоан встречается чаще, чем односторонняя – соотношение 2:1

3

Врожденная атрезия хоан z

Двусторонняя атрезия хоан встречается чаще чем односторонняя - соотношение 2:1

o Девочки болеют чаще мальчиков – соотношение 2:1.

Врожденная атрезия хоан z

Девочки болеют чаще, чем мальчики соотношение 2:1.

o У близнецов риск выше. o Возраст матери и расовая принадлежность не имею значения.

4

Врожденная атрезия хоан z z

У близнецов риск выше Возраст матери и расовая принадлежность не имеют значения

o Хромосомные аномалии определяются у 6% младенцев с врожденной атрезией хоан.

Врожденная атрезия хоан z

Хромосомные аномалии встречаются у 6% младенцев с врожденной атрезией хоан

Выделяют: o костную атрезию хоан – 90% случаев o мембранозную – 10% o изредка – костно-мембранозную

5

Врожденная атрезия хоан Выделяют: z z z

костную атрезию хоан – 90% случаев мембранозную – 10% изредка – костно-мембранозную

Этиология: Данный дефект закладки формируется обычно на 35-38 день эмбрионального развития.

Врожденная атрезия хоан Этиология: z

Данный дефект формируется на 35-38 день эмбрионального развития.

Патофизиология: Существует множество теорий возникновения атрезии хоан: суть их сводится к тому, что костная обструкция является следствием неполной канализации хоан,

6

а мембранозная обструкция является следствием неполной резорбции эпителиальных мембраны во время эмбриогенеза.

Врожденная атрезия хоан Патофизиология z z

костная – следствие неполной канализации хоан мембранозная - следствие неполной резорбции эпителиальной мембраны во время эмбриогенеза

Клиника Новорожденные способны дышать лишь носом и только по мере роста и развития (обычно на 4-6 недели) у них появляется способность к дыханию ртом. Поэтому полная носовая обструкция у них может привести к смерти от асфиксии. При попытке вдоха язык новорожденного прижимается к мягкому небу и возникает обструкция полости рта.

7

Врожденная атрезия хоан

Усиленные попытки вдоха приводят к выраженному втяжению грудной клетки и еще более плотной тампонаде дыхательных путей языком. Без лечения цианоз и гипоксия нарастают и может наступить смерть. Однако если ребенок плачет или кричит, он совершает вдох через рот, обструкция дыхательных путей моментально исчезает. Как только плач прекращается, рот закрывается, опять начинается цикл обструкции.

Врожденная атрезия хоан Клиника z

Врач должен помнить о возможности наличия двусторонней атрезии хоан у новорожденного, чтобы не пропустить эту редкую и опасную патологию

8

Врач должен помнить о возможности двусторонней атрезии хоан у новорожденного, чтобы не пропустить эту редкую и опасную патологию.

Врожденная атрезия хоан (двусторонняя)

Классические признаки z z

резкое затруднение дыхания циклический цианоз

Приступы циклического затруднения дыхания и цианоза возникающие при закрытом рте ребенка – классические признаки неонатальной двухсторонней атрезии хоан. Кормление часто является диагностическим критерием данного заболевания – так как во время сосания молока возникает выраженный приступ затруднения

дыхания,

сопровождающиеся

нарастанием

цианоза

и

беспокойством ребенка. Таким образом, двухсторонняя атрезия (в периоде новорожденности) – опасное для жизни состояние, требующее неотложных мер, гарантирующих свободную проходимость дыхательных путей

9

Врожденная атрезия хоан (односторонняя)

Классические признаки z z

односторонняя заложенность носа односторонняя ринорея и/или инфекции

Односторонняя атрезия хоан не требует неотложных действий и зачастую диагностируется

значительно

позже,

когда

отмечают

односторонние:

отсутствие носового дыхания, ринорею или инфекции.

Врожденная атрезия хоан Клиническое обследование z z

полный медицинский осмотр исследование полости носа и носоглотки, в том числе и эндоскопическое

Клиническое обследование включает: 1. Полный медицинский осмотр для

выявления

других врожденных

аномалий. Различные порки развития отмечаются у 47% младенцев без

10

хромосомных аномалий. Имеется устойчивый комплекс аномалий развития описываемый с помощью акронима CHARGE (Чардж).

Врожденная атрезия хоан z

пороки развития отмечаются у 47% младенцев без хромосомных аномалий

Врожденная атрезия хоан z

Имеется устойчивый комплекс аномалий развития описываемый с помощью акронима CHARGE – –

Coloboma (колобома зрачка и/или микрофтальмия) 80% Heart defect (пороки сердца дефект межпредсердной перегородки

и др.) 58% Atresia of choanae (Атрезия хоан) 100% – Retarded growth and development (Задержка роста и развития ребенка) 90% – Genitourinary abnormalities (патология мочеполового тракта: крипторхизм микрофалия и гидронефроз) 75% – Ear defects (патология уха и глухота) 88% –

o Coloboma (колобома зрачка/ или микрофтальмия) 80% o Heart defect (пороки сердца дефект межпредсердной перегородки и др.) 58% o Atresia of choanae (Атрезия хоан) 100%

11

o Retarded growth and development (Задержка роста и развития ребенка) 90% o Genitourinary abnormalities (патология мочеполового тракта: крипторхизм микрофалия и гидронефроз) 75% o Ear defects (патология уха с последующей глухотой) 88%

Врожденная атрезия хоан Клиническое обследование z z

полный медицинский осмотр исследование полости носа и носоглотки, в том числе и эндоскопическое

2. Исследование эндоскопическое

полости

носа

для

оценки

и

носоглотки, степени

в

том

врожденной

числе

и

аномалии.

Большинство пациентов имеет узкую носоглотку, расширенный сошник, медиализированную

боковую

(куполообразное) твердое небо.

стенку

носа,

и/или

готическое

12

Врожденная атрезия хоан Сочетанные признаки z z z z

узкая носоглотка расширенный сошник медиализированная боковая стенка носа (особенно в задних отделах) готическое (куполообразное) твердое небо

3. Дополнительные исследования:

Врожденная атрезия хоан

(дополнительные исследования) z z

Контрастная рентгенография полости носа. КТ-сканирование

•

Контрастная рентгенография полости носа.

•

CT сканирование является рентгенографической процедурой выбора в диагностике атрезии хоан. Для проведения качественного исследования и получения достоверного результата необходимо:

13

Врожденная атрезия хоан

(дополнительные исследования) z

Для проведения качественного КТисследования и получения достоверного результата необходимо: – –

o

перед процедурой осторожно и тщательно очистить полость носа от избыточной слизи и закапать в нос топический деконгестант (сосудосуживающие капли)

перед процедурой осторожно и тщательно очистить полоть носа от избыточной слизи

o

и закапать в нос топический деконгестант (сосудосуживающие капли)

Цель CT сканирования очерчивается следующим образом:

Врожденная атрезия хоан

(дополнительные исследования) Цель КT-сканирования z Подтвердить

диагноз атрезии хоан (односторонней или двухсторонней). z Оценить выраженность костного и мембранозного компонента атрезии. z Выявить прочие возможные причины затруднения носового дыхания. z Выявить другие врожденные аномалии полости носа и носоглотки

ƒ

Подтвердить диагноза атрезии хоан (односторонней или двухсторонней).

14 ƒ

Оценить выраженность костного и мембранозного компонента атрезии.

ƒ

Выявить другие возможные причины затруднения носового дыхания.

ƒ

Выявить другие врожденные аномалии полости носа и носоглотки.

Врожденная атрезия хоан Односторонняя костномембранозная атрезия у 7 месячного ребенка. 9

9 9

внутреннее искривление верхней челюсти костный стеноз хоаны и мембрана Сошник нормальной толщины.

Врожденная атрезия хоан Двусторонняя костномембранозная атрезия у 15 месячного ребенка . 9

9 9 9

внутреннее искривление верхней челюсти костный стеноз хоаны и мембрана сошник расширен узкая носоглотка

15

Односторонняя костно-мембранозная атрезия у 12 летнего ребенка 9внутреннее искривление верхней челюсти 9костное заращение хоаны 9сошник расширен и смещен в строну атрезии 9гипоплазированная верхнечелюстная пазуха

4. Диагностические процедуры: •

Невозможность провести резиновый катетер через носовую полость глубже, чем на 3-3.5 см от края крыла носа.

•

Неподвижность тонкой нитки перед ноздрями при закрытом рте.

•

Отсутствие запотевания зеркала установленного, перед носовыми отверстиями

•

Акустическая ринометрия

•

Выслушивание дыхания пред носом стетоскопом или трубка Toynbee (Тойнби)

•

Осторожное вдувание баллоном Политцера поочередно в каждую половину полости носа.

•

Введение в нос 1% водного раствора метиленового синего, и регистрация его появления в зеве

16

Врожденная атрезия хоан (диагностические процедуры) z z z z z z z

Невозможность провести резиновый катетер через носовую полость глубже, чем на 3-3.5 см от края крыла носа. Неподвижность тонкой нитки перед ноздрями при закрытом рте. Отсутствие запотевания зеркала, установленного перед носовыми отверстиями Акустическая ринометрия Выслушивание дыхания пред носом стетоскопом или трубкой Тойнби Осторожное вдувание воздуха баллоном Политцера поочередно в каждую половину полости носа. Введение в нос 1% водного раствора метиленового синего, и регистрация его появления в зеве

Врожденная атрезия хоан (дифференциальный диагноз) z z z z z z z z z

Искривление носовой перегородки Подвывих носовой перегородки Гематома носовой перегородки Отечность слизистой оболочки Гипертрофия носовых раковин Носовой дермоид Гамартома Хордома Тератома

Дифференциальный диагноз Искривление носовой перегородки Подвывих носовой перегородки Гематома носовой перегородки Отечность слизистой оболочки Гипертрофия носовых раковин

17

Носовой дермоид Гамартома Хордома Тератома Лечение Неотложные меры После установления диагноза двусторонней атрезии хоан перечень врач в экстренном порядке должен решить следующие задачи: 1. Обеспечить адекватное дыхание (одним из ниже перечисленных способов) a. Установить в полость рта воздуховод (обычно достаточно) b. Интубировать трахею (при неэффективности первого) c. Повести трахеотомию (при множественных сочетанных пороках развития и CHARGE-синдроме) 2. Обеспечить адекватное питание, установив орогастральный зонд. 3. Сообщить в Краснодарский реанимационно-консультативный центр (РКЦ) о ребенке с атрезий хоан дежурному реаниматологу по тел: (8612) 67-05-81

Врожденная атрезия хоан (двусторонняя)

Неотложные мероприятия !!! z z z

Установить воздуховод или интубационную трубку для обеспечения дыхания Поставить желудочный зонд для кормления Сообщить в Краснодарский реанимационноконсультативный центр (РКЦ) о таком ребенке дежурному реаниматологу по тел: (8612) 67-05-81

18

Хирургическое лечение

Врожденная атрезия хоан (двусторонняя)

Хирургическое лечение z z z

Чрезносовой прокол вслепую Эндоскопический чрезносовой метод Чрезнебный метод

Врожденная атрезия хоан (двусторонняя) z z

Какой вид операции выбрать? Когда нужно проводить хирургическое лечение?

Чрезносовой прокол вслепую описанный Эммертом в 1853 году представляет лишь исторический интерес, как первая эффективная операция при данном врожденном дефекте. Эта техника должна быть категорически исключена из врачебной практики из-за большого количества серьезных осложнений (ликворея, повреждение мозга и синдром Gradenigo).

19

Врожденная атрезия хоан (чрезносовой прокол вслепую)

предложен Эммертом в 1853 году, представляет лишь исторический интерес из-за большого количества серьезных осложнений

Эндоскопическая чрезносовая техника вмешательства Из существующих в настоящее время методов реконструкции хоан этот метод самый быстрый и наименее травматичный. Чрезносовая реконструкция хоан под контролем эндоскопа сопровождается минимальной кровопотерей. Хорошо переносится новорожденными, особенно если нет сочетанных аномалий развития, и участок атрезии имеет не значительную толщину. Эффективность метода под данным различных авторов составляет 50-80%. Причем, чем раньше поставлен диагноз, проведено оперативное лечение, тем меньше % осложнений и выше эффективность лечения. Операция должна проводиться новорожденным (при отсутствии других сочетанных уродств и аномалий развития полости носа) в первые 24-48 часов после установления диагноза. По окончании хирургического вмешательства, восстановления витальных функций и выхода из состояния постнаркозной депрессии ребенок может быть сразу же приложен к груди, при отсутствии противопоказаний по другим органам и системам. Если нет дополнительных проблем, связанных с периодом

новорожденности,

соматическим

статусом,

инфекционных

осложнений и т.д., ребенок может быть выписан на 3 – 4 день после вмешательства.

20

Врожденная атрезия хоан

(чрезносовой эндоскопический метод) Преимущества – – –

– –

Недостатки

быстрый и наименее травматичный минимальная кровопотеря высокая эффективность (эффективность 50-80%, повышается при ранних сроках вмешательства – первые 24-48 ч. после установления диагноза) после операции ребенок может быть сразу приложен к груди на 3-4 день может быть выписан из стационара

– – – – –

–

ограниченное поле зрения невозможность полностью исключить рестеноз более длительное ношение стентов отсутствие бинокулярного зрения не применим у пациентов с многочисленными аномалиями носа, носоглотки и лица недостаточный опыт хирурга в технике эндоскопических операций часто приводит к увеличению количества осложнений

К недостатком метода следует отнести отсутствие бинокулярного зрения, что приводит к необходимости периодической переориентировки хирурга во время операции, кроме того, использование эндоскопической техники вмешательства ограничивается многочисленными врожденными пороками развития полости. При недостаточном опыте хирурга часто возникают те же осложнения что и проколе вслепую. Чрезнебная техника вмешательства

Врожденная атрезия хоан (хирургическое лечение)

Чрезнебный доступ z

z

Применяется у младенцев старше 3 месяцев, у детей с сочетанными аномалиями полости носа и средней части лица и при CHARGE синдроме неприменим в периоде новорожденности из-за травматичности, значительной кровопотери и длительности вмешательства

21

Данный подход обеспечивает хороший доступ и обзор и имеет высокую лечебную эффективность 84%. Но из-за высокой травматичности, значительной кровопотери во время операции из значительной длительности вмешательства совершенно

неприменим

в

периоде

новорожденности

(до14

дней),

младенчестве (28 недель) и грудном возрасте. Использование чрезнебного подхода целесообразно у детей старше 3 месяцев, у детей с сочетанными аномалиями полости носа и средней части лица и при CHARGE синдроме – возраста 2 лет. Из осложнений этого метода следует отметить образование небной фистулы, небной дисфункции и нарушения формирования челюстно-лицевой области.

Врожденная атрезия хоан (послеоперационный уход) z

обязательное условие успешной реконструкции хоан – ношение стентов в послеоперационном периоде

Обязательным условием любого из типов операции, для поддержания просвета и предупреждения рестеноза, является постановка стентов во вновь сформированные хоаны. Существует множество типы стентов и методов их крепления в полости носа. Трубки устанавливаются сроком на 4-8 недель и требуют постоянного и тщательного ухода. В связи с этим родители ребенка должны быть обязательно обучены правилам обращения со стентами: 3-6 раз в день, в течение всего периода нахождения стентов в полости носа, они должны проводить туалет

22

полости носа и воздуховодов: отсасывать слизь и удалять корки, закапывать физиологический раствор для увлажнения очищения трубок. При наличии гнойных выделений из носа всем пациентам обязательно проведение системной антибактериальной терапии. Ряд авторов считает целесообразным проводить системную антибактериальную терапию в течение всего периода нахождения стентов в полости носа. Мы считаем, что в данном вопросе нужно подходить дифференцировано в каждом конкретном случае.

Врожденная атрезия хоан (послеоперационный уход) z

родители ребенка должны уметь ухаживать за стентами

Со дня выписки до удаления носовых воздуховодов пациенты должны каждые 2 недели (при необходимости более часто) осматриваться оператором в стационаре.

23

Врожденная атрезия хоан z

ни одна из методик хирургического лечения не дает гарантий от повторных вмешательств

После удаления стентов дети еженедельно в течение 2-3 недель осматриваются лечащим врачом, для своевременной диагностики и устранения рестеноз. Необходимо отметить, что по мере роста развития ребенка возникает несоответствие

между

диаметром

воссозданных

хоан

и

потребностей

растущего ребенка в носовом дыхании. С ростом ребенка растет и его лицевой череп, а сформированные хоаны остаются прежних размеров, поэтому зачастую приходится прибегать к повторным вмешательствам с целью увеличения диаметра хоан. Обычно такая необходимость назревает в возрасте 2-х, 5-6-ти и 12-14-ти лет. Эта мысль должна быть обязательно донесена до родителей.

24

Врожденная атрезия хоан z

по мере роста ребенка возникает необходимость в увеличении просвета реконструированных хоан

Выводы: Чрезносовая эндоскопическая пластика хоан в настоящее время является методом выбора у новорожденных без сочетанных пороков развития, и проводится

в

первые

24-48

часов

после

установления

диагноза

в

специализированном ЛОР-отделении. Данная операция это лишь начало целой системы реабилитации детей с врожденной атрезией хоан, которая является строго индивидуальной.

Выводы z

z

Чрезносовая эндоскопическая пластика хоан в настоящее время является методом выбора у новорожденных без сочетанных пороков развития, и проводится в первые 24-48 часов после установления диагноза Данная операция – лишь начало системы реабилитации детей с врожденной атрезией хоан

25

Чрезнебный доступ является методом выбора при множественных сочетанных

пороках

развития

средней

части

лица.

Проведение

его

целесообразно у детей старше 3 мес., а при CHARGE синдроме возраста 2 лет (хотя этот вопрос и дискутабельный).