.
,
.
2005
: PRESSI
HERSON
616.151.5 54.11
64
, .
64 227 , 150
., . - .: . ISBN 5-94789-114-
. «
», 2005. -
«
.
-
. :
-
, ,
,
, ,
,
,
. .
-
. ,
-
, ,
. « »(
.
),
-
. ©
.
,
.
©
, 2005
-
,
«
«
», 2005
.
«
170034, .
« » 06059 16.10.01 , . , . 9, . 504, (0822) 42-90-22, 35-41-30 E-mail:
[email protected]
, ./
54.11
11.08.2005 62x94 1/8, Times New Roman. . . . 29.
« .
,
3000
. 1717 » ., 46
ISBN 5-94789-114-
: PRESSI
HERSON
-
2
Cl-Ing 4ELISA Fl+2 MCV PAI PDGF PF4 PIVKA
-
vWF:F.VIIIB -
2
(3-TG) 1-
-
- 4- Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay -
pNA RDW
4 - Proteins Induced by Vitamin Absence or Antagonists ) - red cell distribution width
TAFI
-
VIII
III
-
)
-
(
- GP)
) t-PA
-
u-
-
u-PAR
-
vWF vWF:RCo
-
vWF:Ag vWF:CB
-
2
- TFPI) -
-
-
ME
-
: PRESSI
HERSON
-
(
MHO
-
- SLE)
-
- LMWH) S
-
-
S
- PCI) -
-
. .VIII:
-
VIII
.VII .VII
-
VII VII
-
-
:R
-
-
: PRESSI
HERSON
-
. -
, , .
, -
, . 2
1000
. . . ,
,
, . :
,
. . , ,
-
. .
,
,
«
».
, .
-
.
,
,
-
, ,
, . ,
, .
, ,
,
.
-
-
[email protected].
: PRESSI
HERSON
, -
,
,
,
,
,
.
, ,
.
,
. ,
, .
-
. ,
,
,
,
. -
. «
,
(
)
, -
»
«
»
, -
-
-«
.
». -
. -
. : • • •
. . 1). -
. -
, ,
,
. •
,
.
, ,
,
. .
.
,
-
.
-
, : • • • •
. ,
:
.
, -
. .
.
-
: PRESSI
HERSON
. :
.
. -
.
. 1.
:
,
, ,
-
.
-
.
. .
.
. ,
-
.
,
.
,
-
.
, .
-
,
. -
. -
-
, .
-
.
. ,
,
-
,
,
.
.
-
. , ,
-
.
-
. -
. .
,
, -
. -
, , .
: PRESSI
HERSON
. .
-
. 2.
-
, ,
, :
, .
-
.
),
( (
(
)
). .
-
, ,
, .
.
,
, ,
,
,
-
,
. ,
,
,
. ,
-
, .
. -
, .
-
. 2.
, )
,
( ),
. -
.
.
.
-
-
(
),
): -
-
: PRESSI
HERSON
( .
,
,
30-50
,
),
-
,
,
-
.
.
, -
,
. -
. ,
( 100
, ,
)
. .
;
,
. -
.
, ,
-
.
, ,
, . . ,
-
,
: • •
. ,
. ,
-
. ,
. •
.
,
, ,
( 30
8-
), . ,
. • , .
,
,
-
. . . , .
(
. 3),
. , . , ,
.
,
. 1
.
: PRESSI
HERSON
. 3.
.
-
. -
-
-
), ,
,
. •
(
-
. 4).
. (
• , -
. 5).
-
. (
. •
)
, ,
.
,
,
,
.
( . 300
200 .
-
80%
-
, ) -
. 1
,
* 1,
2,
2
IV
IX i X -
V II S *
in vitro, in vivo
.
: PRESSI
HERSON
. 4.
-
, ,
,
, .
. 5.
-
-
,
-
, .
, (NO),
-
,
, .
.
-
(N0) . NO
. 80%
-
. NO-
, ,
.
N0 ,
, . -
,
factor).
. , .
,
,
, ,
, , ,
-
.
,
,
(EDRF - endothelium-derived relaxing , , N0 . , . NO.
-
,
, ,
-
.
,
,
(
. 6).
.
-
. 2+
, -
(
. 7).
: PRESSI
HERSON
, D2
, .
,
, (50 ). D2 10 .
,
, (10-8
, )
-
-
.
,
(10-5
),
.
,
, -
(
. 8).
. (
,), . -
2+
.
2+
2,
,
-
, . ,
II, -
2
. . 6. , ,
,
-
( D4,
4,
4,
4).
. 7.
: PRESSI
HERSON
4,
. 8.
,
. .
2
G2
2,
-
,
(
,
-
(
2)
2)
),
-
-
, . 9).
I2
, , ,
. ,
-
,
-
, .
. , .
-
) , (
)
(
. (
I2).
-
-
-
. . ,
»
.
« -
: PRESSI
HERSON
( S
. 10). Va
Villa.
, . Y
-
Y (TAFI), .
. .
. 9. -
. ,
,
, ,
, ,
, : ,
, -
-
, ,
-
. -
. 10. V
VIII
Va IXa
. VIIIa. .
-
VIII
. Va
Villa
: PRESSI
HERSON
.
(
-
,
), .
-
.
-
. .
-
(
.
).
,
-
. , ,
, ,
,
,
. ,
VIIa -
,
,
, ,
,
,
, ,
-
, ,
, .
. -
:
-
• (
, -
).
in vitro
in vivo
, .
-
.
•
.
. (
•
) -
,
21
. •
,
(
-3). -
, 3
(
-1,
-2
) (
.
) -
.
. -
• , , -
,
. . -1 -
•
, , X,
(
.
) ,
,
.
-
. -
de novo.
: PRESSI
HERSON
, ,
,
-
,
-
,
. ,
( .
,
-
)
-
.
,
.
, -
, (
II
), I
,
, , . . .
. 11). ,
2
G.
: .
-
,
-
( = 11,
,
-
. -
2+
-
.
60,7 ± 9,9 .
( -
. N0 (
), )
PGI2 (
(
-
),
,
= 13), 1,5 . -1
. 27,4 ± -
.
.
,
,1
).
,
. 11.
)
. 2.
, -
, AI
II -
I
II,
-
,
-
: PRESSI
HERSON
2
Parameter-Human Endothelin-1 Assay R&D System Inc.,
.
, (
) -
1
. , ,
-
-1 , .
( ,
.
,
,
,
,
,
,
, -
,
-1
,
-
. 12)
-
,
, , .
,
-
,
.
-
. , .
-
,
-
. 12. :
,
, ,
, ,
. .
.
. -
(
,
,
,
,
,
) .
-
.
: PRESSI
HERSON
-1 (
.
-
)-
.
. 13), ,
,
18
,
).
-1,
(
,
, , -
),
. ,
.
,
. .
,
VIla
-
,
2+
X.
, .
, ,
,
,
-
.
.
.
.
,
-
-
.
,
-
.
. ( ,
).
,
-
25% -
.
-
.
,
(
.
), -
,
.
. (
,
(
)
-
), . , -Gly-X-Y-. . X, , (4
).
, 3(5 1).
5. 13. , , VIIa ( X
-
VII (
), X )
.
4-
(Pro) Y ) -
, . .
-
.
,
: PRESSI
HERSON
-
-
. .
. III
,
, 12
,
. , .
, . I
64-67
)
IV
V ,
GPIa-IIa,
-
20-500 , .
VI ,
-
.
I, III, IV
«
-
:• »
. , ,
-
.
» «
»
20 . , ,
-
,
. .
-
, . 2
,
,
. :
• • •
: 125424, , 32 ( ) (095) 945-84-00 (095) 945-82-22 :
[email protected]
: PRESSI
HERSON
,
-
(
, , ( ) . :
,
10% 15%)
, ( 75
(
-
(
3
6
. , -1,
85%. 25 )
25
-4,
-6,
-11, , -
,
-
(
-3, ,
(
,
,
. 15) , 8 64 . :
. 14) -
,
).
-
)-
(
. -
10
), (
,
),
.
-
,
, 4,
-
-
. :
,
-
4,
,
, ,
,
,
, -
. ,
,
,
, IgG, .
-
, . . . 14.
,
30-40
, ,
, .
,
,
.
-
,
.
-
, (3,
: PRESSI
HERSON
. 15.
.
-
. LIF -
,
-
, . . -
,
.
( 2-4
-
).
.
-
):
150-320
,
, ,
. ( ) , (
) , (
-
1/3 (
-
,
. 16).
109 . ( , , 150
450
-
109 .) -
800-1200
107 ). .
2/3 9-10
. .
(
. 17).
-
. -
: PRESSI
HERSON
. 16.
.
,
2/3 , 1/3 -
-
.
, , -
. 17.
: ),
-
,
( -
(
.
-
)
-
, 450
109 ,
-
. -
-
.
(MPV), (RDW)
-
.
.
3
10
2-4 3 ,
,
3
7,5
6-10
).
1,5
.
-
( ,
2,8-3,4 5,7 8,9
,
: PRESSI
3
0,8-1,2 (
. 18).
HERSON
-
. 18.
( ,
). (
, ),
,
2-3 3
(80-95%), «
-
»
-
1-10%, « - 3-15%.
2
,
»-
-
-
-
. ,
, (
. ,
), .
-
.
-
. . ,
» -
. « », ).
« ,
, , . -
, .
. -
,
,
,
2
: 1)
, -
(
)
(
.
: ), 2)
-
: PRESSI
HERSON
:
( (
),
)
(
-
-
).
. ,
-
. . , , ,
,
-
. (
), . ,
«
»
, .
. (
, ,
-
. 19), ).
-
, , -
. -
,
3 , PF3), .
.
, ,
-
-
. .3
, . . : • ; • ; •
» ;
• ; •
«
»
,
•
; .
, .
-
. 19.
(GP) . «
, ,
-
-
. »
.
,
.
: PRESSI
HERSON
3
(
) 1
-
GPIb-V-IX GPIIb-IIIa
, , , ,
GPIc-IIa VN-R GPIa-IIa GPIIIb GPVI P2-R -
.
.-
,
50 000 50 000
,
, 1000 100 1000
,
c. . 300 50
2-adr-R 5-HT2-R HrR V,-R Thr-R (STDR) TP-R
. 600 . 60 000
1700-2000 1000-1700 ,
.
.-
.
GPIb-V-IX
-
. GPIba, GPIb(3, GPV, GPIX , . 24 , . (LRG - leucine rich glycoproteins). GPIbV-IX . , , , GPIb-V-IX. GPIbV-IX . -
GPIb
,
-
. GPIb-V-IX . GPIb-V-IX . -
GPIb-V-IX .
(vWF), .
, -
, . ,
-
: PRESSI
HERSON
, ,
. ,
,
.
. , ,
.
,
,
GPIIb-IIIa
,
,
RGD
. ,
,
,
,
.
.
,
GPIIb-IIIa RGD ( .
Arg-Gly-Asp), . GPIIb-IIIa
, ,
,
,
,
,
-
. .
2+
Mg2+.
,
GPIIb-IIIa , (
.
-
-
). GPIIb-IIIa. «
». 40 000 GPIIb-IIIa.
-
. 20.
, ,
, .
.
, G-
.
: PRESSI
N-
HERSON
-
, -
.)
2+
(
)
, , 25%
-
7
. -
, (
.
7 . 20). ,
.
GPIIIa
-
,
. .
G-
GPIIb-IIIa
, -
,
.
2+
.
(
,
,
,
.
,
(5,
(
),
, . -
, 3 :
,
)
,
,
:
,
(8-
)
(
).
. 21 , .
30
, 4
,
,
,
,
, ,
2
; )
1
: , V, , , , (PDGF), 1 (PAI-1), , S, , . : ) ; ) , ; ) ; ) .
. 21.
3
. -
: PRESSI
HERSON
( ,
,
2+
,
,
,
,
,
-
),
,
,
, ,
. . «
-
;
«
. , . -
,
,
«
»
-
.
,
, ,
-
-
)
-
» ,
-
,
».
-
,
.
. ,
.
.
-
PF4. 4
,
-
.4, PF4)
. PF4
-
. PF4 ,
PF4
.
,
-
-
.
. PF4: . , PF4
•
--
-TG -
-
,
-
.
.
-
. .
.
. PF4
. -
, PF4 )
,
,
. • • • •
,
. . -
(<10
-
1
2 . PF4 ,
-
-TG ,
PF4 . ,
PF4
, -
-TG .
-TG
3-6
,
PF4.
PF4 ,
: PRESSI
-
HERSON
-TG/PF4 (
-TG . 4).
PDGF
-
-
, .
4 4
PDGF,
, . -
, ,
PDGF . PDGF .
3%
, ,
,
. ,
,
,
-
, :
,I-
,t-
, Tt -
,
-
de novo.
.
, .
-TG
-
.
PF4 . V
V
,
,
. V
.
X .
(PDGF)
PDGF
V 18-25%
,
.
-
, . 1000
PDGF. -
,
. PDGF
V.
-
-
, ,
; PDGF ,
, -
, (
V ,
. PDGF )
. XIII
XIII -
,
-
.
: PRESSI
HERSON
.
-
. ,
-
-
. -
.
:
•
,
•
, ; .
• : ) 3
, :
3
), •
1-
-
;
;
)
•
2-
•
3-
;
;
•
;
. 22
-
.
.
2 .
-
GPIa-IIa
, (
-
GPVI
. 23).
. -
. 22.
.
. 23.
,
)
: PRESSI
HERSON
-
, ,
-
, -
,
,
,
,
vWF 169
2050 -
, ,
,
(N-
-
). ,
. In vivo .
. -
, N,
-
- GPIb-V-IX
.
.
,
:
,
,
vWF
. 540 ,
540 2000 12-
100
. , ;
,
) . ,
,
50 -
. vWF .
.
.
(
20 ,
(vWF) ,
-
, vWF
. 10
.
vWF, ,
,
,
-
, ,
vWF,
-
, ( ).
. pe- po-vWF, , -
. , .
vWF »
.
-
«
-
. vWF
. -vWF .
2813 npe-npo-vWF
po-vWF, vWF 741
, .
,
-
« .
»
-
: II vWF
, vWF
,
(vWF:AgII). vWF
.
vWF
-
.
: PRESSI
HERSON
.
vWF
, . , (
,
, 1,
2
vWF.
, , .), vWF
-
, vWF
,
, ,
-
, ,
GPIa-IIa.
,
, , -
. vWF
GPIb-V-IX, GPIIb-
. III .
,
.
.
vWF -
,
,
, ,
. ,
(
-
.
,
;
. ),
-
Ib-V-IX
. -
vWF
,
, »,
.
(
. 24). -
:
vWF
-
«
-
.VIII
•
-
-
S.
,
VIII.
, (
);
•
VIII ( ). -
. .
-
vWF GPIb-V-IX . ,
. vWF
,
. 24.
(vWF) »,
GPIb-V-IX, , ,
, GPIIb-llla
: PRESSI
HERSON
-
vWF 50
,
-
VIII. vWF ( . 25). .V vWF
VIII -
. VIII ,
. vWF
.VIII. ,
vWF(
-
vWF- .VIII .III,
),
. ,
-
) , GPIc.
,
-
, .
,
, GPIc-IIa -
:
-
GPIc-IIa
. RGD ,
-
. RGD , ,
, RGD-
.
2+
Arg-Gly-Asp , ,
-
Mg2+.
. 25. .Vlll—vWF)
VIII 2
, ,
-
,
-
.
.
VIII
X . (vWF) -
, .
. ,
,
, RGD, .
-
GPIb-V-IX. , vWF
,
: PRESSI
, GPIIb-llla.
HERSON
,
(
-
, . (GPIIIa),
. 26).
, ( I
,
,
), -
. . -
, , , . . GPIIb. -
, -
, .
.
,
GPIa-IIa, GPIb-V-IX
, . -
GPVI, ,
, ,
.
.
-
, .
,
-
, -
.
.
.5
,
-
. ,
. -GPIIb-IIIa .
-
-
. ,
-
-
. 26.
. ,
: PRESSI
HERSON
5 ,
: Kinlough-Rathbone R.L. D.E. MacJntyre, J.L. Gordon. Amsterdam, 1987.
Mustard J.F. // Platelets in biology and pathology, III / Eds
.
-
-
: • ,
( «
. 27):
. », )
(
.
.
,
•
.
,
.
-
.
3
-
, -
(PF3).
• .
. •
-
. .
• .)
(
) .
(
). .
:
,
, ,
,
-
.
. . -
-
: PRESSI
HERSON
. 27.
:
-
( );
( (
-«
,
);
-
»)
. , (
-
. 28). -
,
,
-
.
.5
-
.
; . 28.
-
. (
, ,
, IIb 3).
(
, ).
, . GPIIb-IIIa ( GPIIb-IIIa -
.V 10
-
83% ,
13%
-
4% (
-
)
).
, (
. 24). ,
-
, ,
. .
: PRESSI
HERSON
.
.
. -
,
.
, , GPIIb-IIIa. «
,
.
-
»
-
. -
. -
. ,
GPIIb-IIIa -
.
: PRESSI
HERSON
(
)
.
(CD62),
-
. -1 (PSGL-1)
-1, ,
, (
2,
2
+
), .
. . 29).
,
.
,
( .
.
-
. -1 ( ),
-
,
,
,
, -
,
-1)
,
.
,
-
, ,
,
. ,
. . -
,
-
. 29.
: PRESSI
HERSON
. , . (
)
.
-
. . . 30
,
. 30.
,
-
, (
).
.
.
.
-
,
), . -
.
.V ,
.
G -
G .
16 000 .V,
. .V .
-
,
, .
. ,
,
-
.
.VII ,
,
, , ,
-1,
,
.
.
- .VII -
),
-
, ( .
-1 (CDllb/CD18).
-1,
EPR-1.
-
-EPR-l
2+
.
, .
, , . G
.V ,
.V ,
.V -
. ,
I
IV
. 6-10
.
-
, ,
: PRESSI
HERSON
3-5
,
. -
, . . , .
, ,
G
, ,
-
-
PAR-1, , .
( 1.
(
,
, (
2.
)
,
,
4
)
)
,
3.
2 .
.
.
)
.
.
.
)
.
.
.
)
4.
2
5.
2
6.
2 .
.
)
7.
( .
.
2
.
)
8. ) 9. ( 10.
.
. .
.
(
.
,
.
-
) .
)
2
11.
2
12.
2
1
. -
. : • • •
: 125424, , 32 ( ) (095) 945-84-00 (095) 945-82-22 :
[email protected]
: PRESSI
HERSON
2
-
, .
, ( 1.
. 31):
-
•
-
, in vitro
.
,
,
. (
)
•
.
. In vivo
, ,
-
,
. 2.
,
.
,
. -
, .
.
,
: •
-
. 31.
.
-
,
: PRESSI
HERSON
-
-
, ,
VII,
1-2% . (
. 32).
. -
, .
.
, (
, «
».
XIII). ,
-
-
, (
. 6).
.
-
,
II, VII, IX, X, XI, XII, . XIII. V, VIII, . , , ,
-
« ». .
-
-
6
I III
IV.
XIII. ,
( ,
).
VI
,
Va.
: PRESSI
HERSON
-
. 32. .
-
.
. 33. .
(
. 33).
-
, . -
. ,
. 33 ,
. -
, (
. 34). .
-
. .
, : -
. •
(
• • • •
(
). ). . (
2+
). . 34. .
.
,
. ( -
(
),
-
,
,
, ,
)
,)
(
-
, , -
.
: PRESSI
HERSON
.II, -VII, -IX, -X, (
S.
-
. 35). , -
.
(
. 142). 2+
. . 35.
. ,
. , -
-
.Va (
)
-
-I
VIII. . .VIII (vWF), vWF . 25).
, .
.
-Villa
V
VIII (
.
-I
, .Va
. -VIIIa
-
S.
in .
vitro
.
«
»
-
.
,
. -
-
-
: PRESSI
HERSON
-
-
(
-
.
). ,
,
.
-
X.
. ,
.V
: -
(
-
. 36).
,
. . (
:
•
(
-
, . 2
. 2
,
)
1)
: ,
). 2)
;
,
,
. .
•
. 37.
II , . XII
, -
. 36.
. . 37.
. -
,
, . .VII ,
-
. Va,
2+
,
-
. ». -
-
: PRESSI
HERSON
(
. 38).
. VII V.
. 38.
. ),
( .VII ,
, -
,
, 2
.
:
II, -
II,
, . In vitro
, -
. .VIII
-
,
,
-
, ,
-XI.
,
.
,
-
, .
. 1-
.
,
.
. ,
, . ,
-
, , . . 39.
,
«
-
» II, . In vitro
-
I, .I , .VIII
.
( ten -
)
, -
. 39. .
-
XII, ,
, (
)
( )
: PRESSI
HERSON
. ,
,
,
. 40) 1,
,
, 1
, ( .VIII, -IX, -XI)
.
,
.1 . -
1 .
1
-
, . 1
, ,
, .1 ,
.
,
. ,
.1 , -VIII
( ,
, ,
-V.
-
.). :
1. : • . • . • •
. . -
2. . 3.
. • II . , . •
. 40.
4. 5. 6.
. . .
.
-
, XI
IX. 2+
.
,
XII
.
-
I
X, . VIII.
I
,
, .
Villa
2+
, .VIII, -IX
-
-
-V
: PRESSI
HERSON
(TAFI). 11-
) . II (
.
, -
« »).
. . 41.
.
-
X (
II)
-
,
-
,4 , .
III
-
, ,
,
. 42).
. :
• ( ). .V, -VIII, -VII, -XI. .
• • • . 42.
-
. • •
III. -
-
. -
-
(TAFI). •
.
. -
, .
. ,
-Va-II -
.
, , ,
-
,
, -
, -
. -
.
-
.
, .
: PRESSI
HERSON
,
-
, . , ,
.
, -
.
III. .
. .
XIII
XIII -
. III
.
-
, .
-
III III .
,
-
,
, ,
:
,
-
, ,
-
. -
• ,
. •
-2 ,2 ,2,
,
-
,
(
. 43).
. •
-
III ,
2
D-
,
( III
. . •
. ),
-
. , -
III ,
. -
.
III .V,
-
-2
2
(
. 44).
-
:
•
. , .
•
, I, II, III V. . 43. ,
.
-
,
-
3 ,
(
)
-
,
: PRESSI
HERSON
,
. , .
-
XIII. )
III (D. 45),
(
-
. , .
-
5. . 44. .
,
-
, ,
-
«
-
, ,
( , GPIIb-IIIa,
»
. 46). -
. . , .
-
, , ,
. 2
. 45.
(
. 44). 5-
. 46.
,
-
III
: PRESSI
HERSON
(
.
) (
.
«
»). .
, 10-15-
GPIIb-IIIa, .
).
.
. IX, X, III VIII, V, )
(
, -
S, . «
.
-
»,
-
, ,
.
. 47 .
,
2+
Va, )
. 47.
,
, -
.
, -
2+
Va,
(
)
,
.
2+
. (
. ,
) .
: • (II, VII, IX, X, S) • •
, .
. .
XIII. .VII
,
,
•
. •
(
,
)
.
, ,
-
. • . • . •
-
: PRESSI
HERSON
.
. 7. 7
-
,
.
,
-
,
2
,
( .
, . .
-
,
.
2
. 48). ,
-
-
, , ,
, .
. , ,-
.
. , .
,
, .
-
. 48. -
: PRESSI
HERSON
AT
(
( ,
AT) -
. 49), -
.
.
-
III,
AT.
.
432
4 1:1 .
(
-
. , AT
-
1:1 ) .
. .
. AT
(
-
- LMWH),
. , , . AT
, 60% .
,
AT . I
,
-
, AT , II
. 1
.
,
, 18
. ,
AT
,
, .
-
,
-
, -
-
AT
, AT, AT
. 50).
. .
, -
AT, .
- -
Arg-Ser,
-
. AT «
. . 41), .V ,
» , -
.
-
. 50. 30 . 49. .
(
3 -
,
) ),
-
-
-
: PRESSI
HERSON
« .
.
-
, Clr
-
,
.
»). 1, , Cls . 1-
,
AT,
,
,
-
, (TFPI)
. -
1.
,
.
2
-
2
725 000
.
,
, . .
»).
, ( AT
)-
-
.
(
. 51).
,
2
,
AT
.
-
. . , ,
,
-
,
. 4,
, -
,
2
, . ,
,
. -
. , .
.
.
-
,
.
.
6
-
2
2
2
,
.
II
,
-
,
.
,
,
.
II
,
-
II . 1-
1-
(Cl-Ing) -
(
.
. 51. 2
-
: PRESSI
HERSON
-
,
PAI, .
.
. (
.
S
)
-
(ITS). ( )
4-
),
-
.
-
,
)-
,
. (
) ,
S
. 52). Va VIII . 15 . (vWF)
.V . -
2N
-
. (
,
2+
.
(
Va -
Villa,
.
vWF,
.VIII. , . .VIII
.
-
Va VIIIa.
. 52. ( 4-
)
Va Villa S (F1S),
.I
.V .
),
: PRESSI
-
4-
-
HERSON
PAI-3,
nS,
, -
( PCI),
nS .
,
-
-
.
. -
S
Va.
,
4-
.
4-
( 4,
S
)-
,
.
S
4), .
,
. , -
4, ,
-
S - 4-
. 54).
4-
S
,
7 (
, -
-
. ,
S ( S) -
( 4-
, . 53
-
.
-
. nS
.
2
,
, ; S.
.
S .
S
-
. 4,
S ,
-
.
. 53.
. ( , F1S -
( ),
S,
-
), V.
,
-
, Va -
, 4, Vi -
-
V
: PRESSI
HERSON
-
. 55.
,
,2S, 4 - -
:1,3-
.
-
,
, . 54. 4-c
,
S
.
. -
, ,
.
4-
ELISA.
.
, ,
4200
-
. ,
S.
,
. . 55), , S
,
. , , .
(
), -
-
,
-
,
I -
.
.
,
( TFPI)
-
,
, -
.VII.
-
, ,
.VII, .
-
.VII .
(
. 56).
-
: PRESSI
HERSON
. 56.
( ) Vila +
-
.VII-
-
.
, .
,
+
.
, , (
.
-
). .
,
.
, ,
. 5-10% ,
-
.
-
ELISA ,
. ,
+
-
.
: PRESSI
HERSON
,
-
.
-
, .
-
-
. ,
. ,
-
, -
.
, , ,
(
.
,
,
. 31)
,
-
,
,
.
,
,-
-
(
. 8).
, 8
) 1
2 200 0,005
3 2,2 4
4 ,
0,002
7
,
0,01
8
30
2-3
(
)
(t-PA) ( -
) -
1-
t-PA
-
(PAI-1) XII
40 70 350
— 5
.
-
.
-
. -
PAI-1
: PRESSI
HERSON
.8 1
2 180 70 2500
122-
3 70 3 —
4 .
, . .
, t-PA 100 <70 5
) -
,
3 10
(
—
—
u-PAR,
II
—
—
t-PA,
LRP/o^-
—
—
t-PA,
—
—
t-PA,
)
(u-PAR)
.
2
-
, ,2
-
. -
. -
,
.
,
.
,
,
.
,
.
-
-
. (
0,1 )
-
, t-PA ,
,
. .
(t-PA)
.
-
; .
.
, t-PA , -
,
-
. t-PA , t-PA :
. ,
,
, t-PA PAI-1. .
. .VII.
t-PA t-PA .
t-PA
-
2 .
t-PA-
-
t-PA. t-PAII.
II -
.
: PRESSI
-
HERSON
, t-PA, LRP/
, .
2
-
(
,
u-
.
)
,
. uscu-PA.
,
,
,
. -
.
.
scu-PA ,
, ,
, . . , .
-
, ,
.
, . -
. 2
-
-
. (u-PAR)
, .
,
5000
.
,
. , II t-PA
2
, ,
10
,
:
-
, (
-
.
,
, ,
II .
II .
. 57).
. . 57.
. -
, . (t-PA).
Cl-Ing -
, , u1-
: PRESSI
, , , PAI-1 1, -
HERSON
,
-
.
,
-
. .
,
u- , )
II
(
-
u-
-
.
, XII
(
-
) (
),
,
,
u-
-
, ,
.
,
, ELISAu-
, .
-
-
, .
). (t-PA). t-PA
, ,
, . .
-
. t-PA
-
. -
(
. 58) -
. 58. -
.
,
-
.
.
, t-PA-
t-PA,
.
-
: PRESSI
HERSON
-
. 59.
. 59.
, ,
. TAFI , t-PA1III, PAI-1, PAI-2 ( 1 2),
, Cl-Ing , AT -
-
,
(
,
)
:
(u-
, .
,
,
,
0,1
. , -
. -
(
50
),
-
(t-PA), , ,
,
-
. 1-aHmumpuncuH. 80%
. 1
-
1,4-3,2
,
52
.
).
: ,
-
.
-
.
, ,
, ,
-
, .
,
, ,
. ,
).
-
1
, ,
,
-
.
-1,
, -
-6,
. «
,
-
».
.
.
3
-
( 1,5
)
, , 1
).
VIII, V .
.
,
-
-
.
-
: PRESSI
HERSON
(PAI)
PAI-1 ,
1-
(PAI-1). (t-PA)
(u-
).
Va VIIIa, ,
,
PAI-1
. -
. PAI-1 .
PAI-1,
-1
- ,
-
2-
(PAI-2) ,
( -
), ,
-
.
.
,
.
. u-
,
t-PA. -
3-
(PAI-3).
,
.
,
-
. . PAI-2 PAI-3
.
.
(TAFI)
TAFI (
Y,
TAFI
)-
, .
-
-
.
Y ,
, ,
,
,
-
,
, Y
, TAFI.
.
-
,
XI. TAFI TAFI
Y . TAFI
), t-PA. TAFI
( ,
ELISA. , .
. TAFI,
.
,
( ).
()
-
t-PA , .
,
. PAI-1 ,
, ,
,
.
()
.
,
PAI-1 .
: PRESSI
HERSON
, -
. D,
-
, , . ,
, (
/
, ).
X, Y, D
. 61), D-
.
).
-
. DDE D-
. 60.
(
. 60).
-
D-
: PRESSI
HERSON
. 61.
-
. , .
D-
-
. D.
, , ,
,
D-
-
, (
)
, ,
,
-
,
. , .
.
, .
,
, , CD154
, u-
-
.
-
t-PA .
2
,
, : ,
-
,
-
G,
D
t-PA, .
. -
,
, ,
D-
, -
,
-
.
.
: PRESSI
HERSON
-
.
,
-
, ,
,
-
.
-
, ,
,
, -
.
,
, -
. ,
,
-
-
.
,
-
. . : ,
. , (
. 150).
. . , , (
. 62,
. -
)
. . 62, ), (
( . 62, ), . 62, )
, ). .
, .
( , -
. 62. :
-
-
,
,
-
, .
-
-
, ,
,
-
: PRESSI
HERSON
.
.
.
,
,
-
, .
-
(vWF). vWF .
,
-
. GPIa-IIa , .
-
, ,
vWF GPIb
. .
. (
). , , 1),
GPIIb-IIIa , . -
vWF . (
. 63). ,
, .
,
-
-
-
.
, ,
(
vWF.
.
. 63.
,
.
: PRESSI
HERSON
, .
-
; 2)
,
,
,
-
,
. . -
: 1)
; 3) .
,
.
.V . .V
-
. -
,
,
.
. ,
. -
. , .Va, ,
,
.
G,
,
,
-
.
.
-
:
10
.
•
;
.
•
-
-
;
,
•
-
.
.
. 9
-
. .
, ,
-
.
-
,
. ) . .
,
. , ,
I2,
-
, .
: PRESSI
HERSON
9
: PRESSI
HERSON
-
.
-
-
XX ,
in vitro,
-
. . ,
. -
, , . ,
-
. , .
.
-
:
. ,
•
(
,
). ,
. . 64 .
.
-
,
. • :
,
-
,
,
,
. 64.
: PRESSI
HERSON
,
.
.
-
, .
.
-
,
.
,
,
.
-
VII ,
; 2)
in vivo .VII II ,
,
.
. VII.
IX,
-
.VII
-
,
, ,
:
,
,
-
,
•
.VII ).
•
.
, ,
III.
. 1-
•
-
VII, VIIa
. , (
,
,
.
, -
). ,
. 2-
.VII. 1%
.VII ,
-
-
-
. ,
-
.VII , .
.
,
.V .
.
V ,
-
.
. .I , 1-
, ,
. .VII
AT.
.I . . -
.VII : 1)
-
-
. .VIII
-
.
: PRESSI
HERSON
. . . : ,
(PAR1), Ib-V-IX (GPIb-V-IX) ,
,
-
.VIIIa/I ,
-
.Va
-
.
.
. 3, -
, .
I
, ,
.
,
I
GPIba
-
,
. ,
.
5000-10 000
GPIb-V-IX ,
. ,
,
I -
, .
X
, X
,
GPIb-V-IX,
.VIII
.VIIIa ,
. V,
. Va
. ; -
-
VIII,
.VII .
50-100 ,
. , . -
XIII (
,
).
-
. , , .VII , GPlba
, -
(TAFI), -
, .
GPlb-V-IX.
, ,
,
, -
. :
XI, IX, VIII V. 3-
XI,
• III. • (
-
-
.
, X, VIII, VIIIa, V, Va, Xa, . 3-
, IX, I
), .
• -
: PRESSI
HERSON
TFPI,
,
-
,
-
.
. •
-
.
, .
, »
«
, -
.
. -
. , V, XIII, vWF, 4 ( 4)
. ,
.
, .
,
-
,
, . ,
. -
10-15 III
, ,
-
,
, .
.
: PRESSI
HERSON
, ,
-
, .
-
.
, 6
:
-
.
. ,
, ,
.
,
; ;
6
,
, ,
.
-
, ;
, -
, . ,
, ,
( )
-
. .
,
-
(vWF)
30
-
, ,
. 30-
18-
,
-
,
vWF, vWF vWF ,
.
-
. .
,
. 50%
-
.
. GPIIb-IIIa GPIb «
-
, »
-
GPIIb-IIIa
.
. .
-
: PRESSI
HERSON
. . ,
,
,
-
,
.
, . -
2.
-
. 2,
4
,
-
, .
,
, ,.
,
,
, ,
.
,
-
,
, .
,
,
: in vivo. -
-
, ,
, ,
.
, .
PFA-100, ,
. ,
,
.
-
,
-
,
, .
,
,
-
, .
, .
, de novo.
. -
, -
,
10 . .
,
. 1-8
,
,
-
.
: PRESSI
HERSON
.
-
,
XI
. S.
,
-
,
6
-
,
,
. .
vWF .V
III .
.VIII
-
. ,
S
, S .
4-
. ( ,
. . II, .VII,
. -
) . , .
-
. . ,
,
-
,
,
. . .
-
-
, .
-
,
. . II,
-
-
III,
.
-
2
-
, ,
. , ,
, , ,. 0,29 - 150 .
.
.
-
2
,
,
-
, , (
.
-
)
.
,
2
. (t-PA) 1-
(PAI-1)
, ; 1-
-
.
, , ( ).
,
-
, ,
, 2
.
,
-
: PRESSI
HERSON
-
, ,
.
.
.
-
, .
: PRESSI
HERSON
-
-
-
.
. ,
,
(scu-PA)
, 50
. , .
.
-
,2
-
(
.
: 1.
- ), scu-
PA
,
. ,
.
,
2.
-
. , . -
(t-PA), 5-
, .
-
,
2-
-
,
-
• . •
.
-
,
S,
4.
•
. :
- F1+2.
•
• .VII
.VIII
.
.
, (VII:C
VII:Ag),
2.VIII
3-
.
, (t-PA, u-PA,
.VII- vWF. •
II, IX, X
.
).
: PRESSI
HERSON
: 1, 2-
(PAI-2),
-
(PAI-1), -
6
. -
-
, ,
-
. -
.
-
, .
. 1
20 .
2-4
.
32 :
, 26 (
28-30 ),
, - 35-45 ), 4,8
),
7,5
( 220
. 31 100%, ( -
4
140-240 ). (2,5 ): 7'25",
72%, ,
), (
40%>/ .
: .
: PRESSI
HERSON
,
,
. . .
-
,
.
-
,
, .
. ,
-
,
,
-
. , .
. , , .
-
,
, -
,
, . ,
. -
,
. , . , ,
,
, ,
-
-
, ,
-
, .
-
. ,
-
.
,
-
.
, -
-
. ,
-
.
: PRESSI
HERSON
-
. , .
,
,
.
,
,
-
, ,
, ,
. ,
,
.
.
«Roche Diagnostics» ,
,
:
«Hepato -
Quick», . ,
.
V
, . -
20 .
.
-
. ,
.
, -
,
, . ; -
, .
. -
(MHO) . ,
-
, ,
,
.
-
«Roche» «CoaguCheck Plus»
, .
,
.
: (
-
, ,
-
) (
-
(
. 65). -
). :
•
.
,
. ,
.
•
DIN 58910-D: ,
: PRESSI
HERSON
,
. 65.
«CoaguCheck Plus» :
«Roche») ,
-
, ,
-
,
, (
)
-
(MHO)
7
-
10 . . ,
9
.
-
, ,
. .
10-
, 50
, , .
, -
. .
-
, , ,
(
. 66).
.
, .
,
. -
. 66.
, , .
,
: PRESSI
,
HERSON
, -
. ,
(
15
)
,
. . 1
,
-
10
.
-
Hg
.
. -
-
, , ( .
t-PA 3
,
.
vWF)
, 10%
,
-
, , .VIII 20%.
. ,
,
,
20%
(
)
-
). .
, (
,
. :
• 1,0 - 0,8 - 0,6
. , -
)
» , ;
•
, ;
•
(
-
-
(
), ;
) .
-
•
-
(
, -
,
),
.
(
. 67);
• . (
). .
. 67.
-
,
( (0,105 .
-
),
. 68) , .
,
,
. 68. -
, ,
-
,
(0,105 ,
: PRESSI
HERSON
),
.
-
,
-
. (
,
)
, .
. :
(vWF:Ag)
-
. , ,
,
-
(
)
10 60%, vWF -
50% , .VIII 3 , .
.
10
(
(t-PA).
-
, .
), .
-
, . ,
20
. 10.
, . (
, ),
-
-
,
,
,
,
-
. .
, ,
.
. , ,
, , . ,
-
-
. -
. ,
(PAI-1).
, («
»), 8 20%
. ,
1
-
, .
, . ,
,
.
. .
,
-
. .
per os
: PRESSI
HERSON
10
PAI-1 , , (
3
AT
)
,
,
,
,
, AT , ,
( vWF
VIII,
+18... +24 °
t-PA),
VIII, V IX
)
8 +4 °
VII, XI
, . (
,
),
XII
, , t-PA, .VII.
,
-
PAI-1
-
. ,
, ,
.
-
,
.
, .
-
, , ,
-
S.
.
, .
-
-
, -
,
-
. ,
. ) , ,
-
, II
.
.
5 . t-PA
-
) , S,
PAI-1.
, .
: PRESSI
HERSON
,
-
. . ,
-
, .
,
, ),
,
.
, -
, . ,
( ,
)
. 69.
-
, . (V
VIII).
,
-
, .
(
-
. 69).
( . 11). DIN ISO Standard 6710 : ( ) , , .
. 109 3,8% 9:1. .
.
. 5,53,8% (0,11 ), 23,2%) (0,11 ).
,
-
11
: PRESSI
HERSON
3,2%
.
-
, 12:1
9:1 .
.
(
1
. 70). ,
+2...+8 ° . (
. ,
-
-
( . 72): 0,25-0,55 (25-55%) ,
(9:1), .
. 71).
-
60%
. 70. (
) (
( 8:1,
. 71. -
.
-
. 72. .
-
-
),
)
, , -
. -
, , «
»
: PRESSI
HERSON
, ,
«
.
»
-
),
(
,
-
,
).
25%) , 9:1
«
»
-
, -
. .
-
-
.
,
. (
),
-
. , (
. 12). ,
,
,
, .
, II, V, VIII , .VII, -IX, -X -XII. -
XIII,
(9:1).
-
,
12
, ,
-
, (
).
,
, .
, . .
(
,
,
2.
. , . ,
2-3 (
.
. )
,
).
. .
-
: (
-
. (ARUP -
Laboratories, 2002)
: PRESSI
HERSON
45 .
(
) (+18... +25 ° ). -
,
.
,
. (
,
),
.
.
XII (
.
-
)
-
,
. . 10
1500-2000 g , , -
,
»
.
.
-
. . in vivo, ,
. ,
, ,
, .
.
.
-
,
-
.
, )
,
, ,
,
-
,
-
.
,
-
, . .
-
, -
. (
. : .
),
-
.
: PRESSI
HERSON
-
.
. -
.
,
-
,
.
).
«Dade Behring», -
PFA-100® ( PFA-100 150
, (
.
2
( .
)
-
, ,
-
PFA-100 .
,
. 73-74). ,
-
.
,
-
. «
,
».
. ,
,
,
-
.
. 73.
PFA-1OO.
.
-
. 74.
in vitro .
,
, -
PFA-1OO ,
-
,
. ,
,
: PRESSI
,
HERSON
(MPV)
(Platelets, PL, PLT)
2-20
(
MPV
-
. 75).
6-12
-
. .
.
-
7-15%, 2-4%. (
MPV MPV
, ,
,
.
,
MPV
10-12%
2
, .
MPV ,
, (
, -
-
)
;
-
(1:4) .
). ,
,
-
MPV
-
. ( «
-
»). . ,
MPV
, , . MPV . . 13.
MPV
.
13
MPV
. 75.
,
-
,
,
-
(PDW) (PLT), (MPV), (PDW),
(
PDW -
, (
)
: PRESSI
)
HERSON
-
. 10-15%.
PDW : ,
PDW ,
,
, .
: , -
. PDW, .
,
PDW MPV
-
, , MPV.
-
, MPV
(
.
,
), PDW
MPV
,
-
,
( ).
. PDW, .
MPV
.
-
0,15-0,35%. 0,1%
-
,
-
, .
(MicroPLT) (MacroPLT). PDW .
,
10,5%
-
PDW 50% , 21% 14%
-
,
. , ,
.
(
-
7-10 ,
(
-
)
, ,
,
,
, :
-
: ,
,
, -
, ,
).
-
.
.
. , (
, PRP).
,
.
-
, 200
.
-
.
-
: PRESSI
HERSON
, (
,
-
-
. 76).
G-
, .
. .
2+
,
0,5-1 , (
5 , )-
10 (
. (1-2 )
,
2-
-
20-
.
2+
, 1-
2+
40
).
GPIIb-IIIa 2
( ,
. 28).
,
GPIIb-IIIa (
-
)
,
-
2+
.
,
-
, .
.
,
, , 0,01
.
-
, G-
,
2+
.
-
, ,
, ,
vWF, -
0,6
,
-
.
. .
,
. -
-
. 76. .
-
; .
: PRESSI
-
HERSON
(
. 20)
GPIb . G-
.
,
.
2+
5-
.
2
, . . -
5,
.
-
, vWF,
-
.
,
,
GPIb
,
-
, .
GPIIb-IIIa.
-
,
.
,
,
(3-
,
-
, . , .
,
. -
, ,
-
G2 ,
(
. 14). 14
-
, 4- -
.
.
2
.6
-
. .
-
, ,
-
.
, , -
, .
,
-
.
: PRESSI
HERSON
VIII,
-
.
. -
,
:
150 10 . 28-43 ), , , . : 9
, 155%, 31 ( >200%, .1 195%, 71%.
, . .
.
«Chrono-log»
, -
, (
. 77).
, ,
,
,
.
«Chrono-log»
:
-
5
,
),
-
.
,
-
.
. .
. -
,
-
(
. 78). -
.
, ,
,
-
.
. 78. . 77.
«Chrono-log»,
-
-
«Chrono-log»
: PRESSI
HERSON
, ,
-
.
-
. «Chrono-log»,
-
,
-
, . )
. -
,
in vivo.
-
, -
.
,
(
). 1948 .
(Hartert) , , ,
-
, . 80),
( •
: -
( ).
• •
(
).
( ,
,
,
.
-
, .
). •
. ,
(
-
). , ,
-
. .
, .
,
, -
. : , ,
,
-
, ,
-
,
. 81. .
. ,
-
. , .
-
. «Rotem Gamma»
, (
. 79).
. 82.
: PRESSI
HERSON
: PRESSI
HERSON
,
,
-
, .
. .
, ,
, -
.
-
. -
,
-
.
,
.
,
V S -
20210G A, AT,
XIII, .
, .
,
-
. . -
, ,
-
, ,
8-10-
.
. (
)
,
-
-
,
-
.
, ,
.
, (
).
.
-
, -
.
. . , ,
-
, . ,
,
-
.
: PRESSI
HERSON
),
-
. -
(MHO)
-
, .
-
( .
). ,
0,5 .
, -
-
(
).
. : ,
.
-
,
,
( .
.
-
,
).
-
: •
.
,
10-
,
-
200 . .
, ,
• .
. ,
,
, -
.
. •
-
. ,
. .VIII
,
,
,
,
,
. . ,
•
,
-
. ,
. • , .
, ,
, ,
, ,
, . ,
. -
(
,
),
: PRESSI
HERSON
,
-
). ,
. -
, , ,
.
2+
,
(
.
).
-
. , ,
.
. -
. ,
2+
. .
. -
, . ,
-
,
. -
, . , ,
, ,
.
-
. 83.
.
, , . 84.
-
, , . , ,
-
.
( . 83.
. 85).
-
. ,
,
.
-
,
; ,
.
-
,
-
: PRESSI
HERSON
(
-
)
. .
-
. « ».
-
, . : 1. . 5
10
15
20
25
30
35
40
«
45 ,
,
. 84.
.
. ,
-
. .
3. , (
, ,
».
2.
,
, -
.
),
,
.
, .
4.
.
»(
KG-1 . 86).
«
-
. «Sysmex» ( ( . 85. .
-
.
( 0,1
.
. 87).
-
-
.
,
),
-
)
: PRESSI
HERSON
. 86.
. 87.
KG-1 «
rm
«Sysmex»
,
». ,
,
). 2-3%, .
, (
,
)
-
. , ,
. 15
-
,
.
,
«Sysmex»
-
. ,
(
-
. 88).
15
,
, ,
-
,
,
,
-
-
-
, -
,
: PRESSI
HERSON
. 88.
«Sysmex»
, -
.
. ,
,
. -
. 89. (
3-10
-
), (
-
pNA). ,
. 89.
-pNA pNA pNA
380
(
-
.
405
-
) .
,
, ,
380
,
405 ,
.
: PRESSI
HERSON
. ,
, 7-
-4-
( 440
), .
-
,
, (
)
, .
-
, .
, :
, -
• .
. • ,
: •
,
. pNA .
, •
. •
,
. . -
. : • •
3 .
.
, .
L-
D-
,
, ,
,
. 16. 16 ,
: PRESSI
HERSON
. .
, ,
,
. (
)
. , ,
, ,
.
, ( . 90) Linked ImmunoSorbent Assay).
ELISA (
. 91)
, -
, «
».
(
).
-
(
) .
-
,
.
ELISA
-
, ,
(
). ( ), ELISA -
(ELISA),
ELISA (Enzyme-
(
).
. (
.
), <1
, -
.
. 90. ,
.
-
.
,
( ,
. 91.
ELISA.
, ,
,
) -
.
: PRESSI
, ,
-
HERSON
»
-
,
» ,
(
.
(
, , (
-
, )
, «
»
. .
. 92).
.
,
-
, .
-
,
. 93).
(
)
-
-
-
,
.
.
. 92.
, -
. 93.
«
-
»
-
. (
)
. -
.
. , ,
, .
. . ,
,
, ,
-
, .
: • • • • •
. . . (
). .
: PRESSI
HERSON
.
,
. ,
-
.
. 17
-
. 94.
. ,
. (
-
. 18).
-
,
-
,
, .
,
17
.
, .
. 94.
,
.
,
: PRESSI
HERSON
18
(
) 10 9
,
( ,
)
« ,
»,
»,
-
«
,
( VIII
IX
-
) .
, (
, ).
,
-
.
. 95.
: , .
-
,
, , . .
, -
in vitro.
: PRESSI
HERSON
,
. -
. ( 12
) .
,
30
-
, 600 . . 60 , ,
. . 95. ,
(
)
, .
,
(XII, XI, ),
.
-
,
. 60,
.
-
. . ,
«
»,
-
.
, -
: .
•
V VIII .
. •
.
( . . : •
).
II, V, VIII, IX, X, XI, XII, , ; -VIII ; ,
• , • .
• ( );
• ,
, ,2
• .
, ;
: PRESSI
HERSON
-
-
• • •
; (
.
.
); -
-
. (
,
-
. -
), ,
, .
(
-
).
,
, -
. (
, ,
. 96).
. .
, 12 -
. . .
(
)
-
,
( ) . ,
(
)
-
.
,
-
. , . ,
. 96. .
. -
-
, .
(
)
. VIII
IX. .I
-
.VIII, . ,
,
(
<10%
.
, . 97).
, VIII)
VIII
, ,
( .
-
: PRESSI
HERSON
. . 98.
,
, , .
-
, ,
, , .
,
.
-
2 , . , . 97.
.
-
.
.
. , . ,
,
VIII,
.
-
, ,
VIII, . , , IX), -
( , VIII, .
-
.
. 98.
, ,
,
,
-
(
)
.
: PRESSI
HERSON
. -
, ,
, .
,
, ,
,
in vitro. -
in vivo
, -
.
,
.
,
,
. ,
-
.
4 in vivo
-
( in vitro, ,
-
-
),
.
.
-
, ,
. «
.
,
», ,
«
» 2,5
.
.
1,5-
,
,
, .
,
, -
, .
,
.
-
. -
,
. : 1) XI; 2)
XII
-
. VIII
V
, 30 000
5000 , (
VIII ,
V
.
, ,
,
, TFPI), ,
), -
.
. ,
(
-
.
.
. . 19.
-
.
, -
: PRESSI
HERSON
19
(
-
-
.
),
.
. (
,
. 20).
, 60 .
-
.
65 .
. -
,
. -
,
, 7000
120
-
,
.
.
. »
« .
, . .
-
AT,
, .
-
. 20
: PRESSI
HERSON
-
, Villa
Protac® (
Va, ) -
. ( .
(
.
).
100%.
Protac® , 20210G—>A (> 150%).
-
) -
,
-
. <10 ,
. , -
, .
,
( ,
-
)
-
-
). : VII, X, V,
•
-
,
-
,
-
(
-
)
).
,
: ; ),
,
1) 2)
.
(
, ; • .
3)
(
),
: • 2+
, ,
,
,
-
.
4)
• , (
,
,
,
,
-%
, ;
5) (MHO),
).
,
•
(
,
):
;
,
. :
,
-
, ,
,
-
: PRESSI
HERSON
.
, -
, -
, , .
-
. ,
.
,
,
(
) ,
. -
.
-
. , .
.
-
, (
-
)
,
(Quick AJ.
.)
,
-
1935 .
.
2+
. , .
% -
. .
( . 99) «1/% » ( . . 100% —0,01; 75% - 0,0133; 50% - 0,02; 25% - 0,04; , -
. , , ( ,
. 100). ,
,
-
.
). ,
. 99. «1/% »-
-
-
. 100. ,
(
)
: PRESSI
HERSON
,
2(
(MHO)
1,0-1,2).
MHO.
MHO
-
1983 . ,
, -
. ,
,
, ,
,
MHO : MHO
•
, , . •
MHO
-
.
, .
MHO -
(INR -
,
). (ISI -
.
-
) ,
. 21.
,
, . MHO
(
,
MHO
II, V, ( -
)VII, X,
:
, ,
,
), ,
(
0,5
), ,
( -
, , -
, ,
). (
,
)(
MHO
,
-
), .
, ,
-
,
.
MHO
,
, .
-
.VII
: PRESSI
HERSON
21
,
.
-
, .VII
(
.
(
)-
.
),
,
, .
(
,
-
-
.
).
.
-
-
. ,
-
, .
. .
-
, , ,
(
IgG
IgM,
,
-
-
. . :•
), . . .
-
0,5
(
/ );
: PRESSI
HERSON
• (
);
•
( (
. ,
, )
,
.
)
;
•
,
,
,
,
-
.
. , -
,
. ,
.
-
(
(
) -
)
-
, .
.
-
,
, ,
).
,
V, -
, (
. 101)
VIII, XIII. ,
-
. (
. 22). 22
. 101. (
) , (
. ),
,
,
, ,
: PRESSI
-
HERSON
,
-
-
, ,
-
-
. ,
-
. . -
), , ( ,
. -
: 1)
,
).
-
, ,
, 2)
,
-
.
.
-
.
-
. 23
,
-
, -
, . 70-130%,
V
VIII
. , XIII.
. (
,
),
,
-
,
. -
-
.
, , II, VII, VIII, IX, XI .
. , , ,
-
-
-
-
-
, , ,
-
.
: PRESSI
HERSON
23
: PRESSI
HERSON
, -
, .
. . (1
1:1 -
/1 ), .
( ,
,
),
.
,
:2 .
/1 1:4 . 1
, (
.
. 24). -
24 VIII
, .
, .
3
IX,
(
. 102).
, -
, ,
. 102.
. , -
: PRESSI
HERSON
-
-
,
, -
.
.
, , . «Instrumentation Laboratory» (IL)
, . 10-20
rinogen Recombinant). «
.
(
-
. .
) .
-
-
, .
.
,
(<5 ), .
,
-
,
.
-, ,
-
-
, -
(
(PT-Fib( )» -
,
.
. 103). -
, . ,
-
. , .
,
, . 103.
(
),
-,
-
-
. ELISA-
. .
: PRESSI
HERSON
1,8-3,5 2-4 . ,
(
. -
.
), 2-5 4
.
. .
-
-
-
-
,
10 ,
, -
,
. ,
,
,
-
.
.
, .
-
( ,
, ),
(
,
),
-
, ,
, ,
(
,
),
, , L-acnapa-
.
, ). ,
, ,
,
,
.
. . 3,0-4,5
.
,
, (Reptilase®
-
),
.
-
(vWF)
vWF
,
:
,
ELISA.
•
% .
; • •
; . (
. . 25. vWF , ELISA, «
. ®).
. »
,
. -
-
.
: PRESSI
HERSON
25
X
X .
(
, -
chrome® FXa ( GmbH», . 104.
).
, Pefa«DADE Behring Marburg -
. 20). -
. , X (RVV-X - factor X activation enzyme from Russel viper venom), . -
. 104. . pNA.
X ( )
405
VIII
VIII
, -
, .
VIII
,
. 105).
, -
, ,
VIIIa 2+
.
-
VIII. ,
.VIII.
-
: PRESSI
HERSON
. 105.
VIII
.
-
-
,
, VIII
-
,
-
VIII.
. VIII (vWF) , . .)
( , -
, VIII.
VIII,
-
-
.
VIII. VII
-
VII VII
.
VII ,
VIIa
-
, X.
. 106). VII
2+
, .VIIX, ,
. 106.
Pefachrome®. , 2+
.
. VII
. VII.
VII
, ,
-
.
: PRESSI
-
-
HERSON
VII,
,
-
VII .
,
.
VII
,
.VII .
,
,
.
VII ,
,
, VII, ,
-
.
(
II) .
-
.
.
,
- -
-
-
-
-
-
-
-
-
. . . . . .
, . . PIVKA - Proteins Induced by Vitamin Absence or Antagonists , -
(
G20210A, . ( -
). PIVKA
-
) ,
-
(
.
« ».
, (
. 107)
-
, (
).
PIVKA-
,
. 107.
-
XIII
,
XIII , ,
, .
III ,
III .
III
, .
-
XIII. III
-
.
-
III
III ,
, ELISA, , ,
.
,
III -
,
: PRESSI
HERSON
,
-
,
-
III . .
III.
. XIII . , . (
)
,
, -
, (
. 108). 340
-
, .
. 108.
)
5-( , (
). 109).
Val34Leu
XIII,
.
.
XIII Val34Leu
XIII .
XIII,
(
III
-
III, .
XIII
. 109.
XIII
.
- 5-(
)-
,
: PRESSI
HERSON
AT
,
,
. -
«
-
».
, (
).
)
-
.
-
.
, , .
(
-
.VIII, .
. -
. , (
-
).
:
, 1,0 0,3-0,7
,
. 110).
( («
.
»)
-
,
.
,
.
-
, -
, ,
. ,
.
V, :
,
. «
. 110.
AT, »,
-
-
-
, . 111). ,
12 -
. .
, AT -
: PRESSI
HERSON
. 111.
,
,
),
-
-
, PF4.
,
CTAD , -
. -
in vitro,
, . 4
-
(PF4). PF4 ,
tubes,
, ,
- «
», .
-
, S,
,
. «
»
( )
-
. 112).
.V (
-
.
, . 26.
,
,
-
.
) -
7
,
-
, -
80
. 20% 40% 20
.
60% . 26
,
(
. 112. )
, V,
.
: PRESSI
HERSON
. ,
V
80%,
,
, VIIIa.
.
.
Va
-
.
Va Villa
. (
-
V(
) -
. 114). . -
, ,
. , 1:5
,
, (
2-
.V.
-
-
. 27).
V (
, V , ,
V
VIII
) , -
. 28). ,
.
(
tac), -
27
28 .V
: PRESSI
HERSON
.V
-
,
-
.
2
.
(
. 114). . 115).
. Va
VIIIa
( ,
:
, -
. ,
.
-
Va ,
. -
,
.
, . -
1
-
-
1
(
S. )
.
-
-
, . 113).
,
,
.
-
, -
, ( PIVKA-
) , .
,
. PIVKA, ,
-
. ,
.V
-
, ,
, .
. 113.
,
-
. 114.
-
, .
( (
),
). ,
,
,
-
: PRESSI
HERSON
. 115.
.
-
• •
.
,
L-
; (
)
(
. ,
). -
,
, ,
. -
V . V
, Va
.
.
-
. ,
.
,
,
,
. ELISA-
, ( 4-6 ). ,
(
16-20 ) (
. 116).
.
70-140%. ,
-
. )
: •
(
) ;
• • •
; ;
. 116.
, , -
; • • •
;
(
)
; ;
: PRESSI
HERSON
,
( ,
,
),
-
.VIII
-
,
, ,
S.
,
.
.
, . (
-
) .
-
, S.
.
S
S
S -
, -
. S. , ,
S , 4-
), S.
« 4-
S», S,
. «
-
.
, S
-
.
S.
( 4-
: -
S,
-
S» ELISA. -
.
S , ,
.
S
Va • •
, 2+
(
) S
, -
. 117).
-
: ( (
) ) S;
;
• ;
S. ,
. 117.
V
,
• •
; ;
S
: PRESSI
HERSON
• • •
; L-
AT ,
; (
-
-
,
)
,
; •
. -
( (II),
); • •
,
. (
; S. S . 4-
4-
•
( AT (
-
)
•
, ,
-
);
, ,
)
:
(
,
,
);
,
•
. 4-
( 5
);
• • •
ELISA.
; ; ,
,
; •
( ),
AT (ELISA,
,
), -
• •
L, ,
. AT
-
. . 118.
AT , ,
(
. . AT 50%
. 118.
6
.
AT. .
AT ,
-
.
, -
AT ( ,
). AT 75-125%, AT - -
; ;
. 119), , , ,
. (
) ,
• • • •
:
; ; ; (
)
.
(AT)
: PRESSI
HERSON
-
.
, . ,
, -
, . 119.
AT
-
. ,
.
-
. 29
-
. (
.
.
»)
. . ,
VIII
.
IX,
-
,
, ,
.
).
.
,
-
,
, , :
,
-
,
.
-
.
.
. 120
29
VIII
: PRESSI
IX,
HERSON
. 120.
(
.,
,
-
-
.
., 1999). -
-
.
.
,
-
, , (
.
. 30).
-
, 30
(
). -
ELISA.
-
. 31 , .
(
-
)
,
,
: PRESSI
-
HERSON
31 ,
, IgA. ,
IgM,
IgG 2 ,
-
2
I. :
.
,
,
2
I
,
, .
. , , , ,
,
6
. ,
, .
-
. ..
, ,
-
,
, . )
:
•
,
-
-
2
.
-
;
• -
,
,
-
-
. , , -
, ( (
. 121).
2%). -
. 121.
, « »
: PRESSI
HERSON
-
, ,
,
(
,
,
, (
, , ),
,
, ,
-
, ) ,
, ,
(
,
, (
2
).
.
2
, )
,
: • • •
. 122).
,
,
,
; -,
-
2
-
;
,
.
, ,
,
,
2
-
, (
-
2
«
»
). .
,
2
, -
, , .
, .
(u-
(t-PA).
. -
)
-
2
,
,
, .
, . , )
2
1 (PAI-1), XIII 2,
,
.
,
, (
,
.
,
. ( :
-
,
• •
(
. 122.
-
2
) (
.
)
; 2
-
);
.
-
: PRESSI
HERSON
• • • •
(
;
)
.
;
-
; PAI-1
, 2
-
, .
-
PAI-1 PAI-1 -
. ,
2
,
-
. ,
, , (
),
. PAI-1
.
: ;
-
2
(
-
.
. 123).
; ; ;
,
2
; (
.
-
-
PAI-1
).
. PAI-1 .
1 (PAI-1)
PAI-1 (u-
-
)
-
(t-PA)
2
.
2
,
.
PAI-1
. 123.
. 124. . u-PA -
2
(
-
.
. 124).
-
1(
)
, t-PA -
: PRESSI
HERSON
u-
(
-
, t-PA,
). t-PA,
10-15
. PAI-1
-
,
, ,
, ,
.
t-PA.
, PAI-1 ,
PAI-1
, PAI-1
. . t-PA
-
PAI-2. , PAI-1 PAI-1
. , t-PA in vitro.
, ,
. -
ELISA
-
PAI-1.
t-PA ,
. t-PA
. (
(t-PA)
(t-PA) ,
. 125). t-PA
-
.
t-PA
, .
t-PA .
t-PA ,
-
t-PA .
,
. 125.
-
(t-PA)
: PRESSI
HERSON
,
D-
D-
-
.
.
,
D, ,
(
.
. 60).
D-
D-
.
-
,
-
, ,
,
,
-
. D,
-
, (
,
. 32). , -
D.
,
D-
-
,
,
-
. , ,
. ,
ELISA ), D- -
( , -
. 126.
. 126. . (
ELISA ). ,
, .
, , D-
, ,
D-
, D-
,
-
D , D- , -
D-
32 D-
: PRESSI
HERSON
. D-
-
-
, 24 ,
D.
D,
, -
, ,
. ,
D-
0,5 • • • • •
-
:
; ; ; ,
; . (
)
,
, ,
. -
.
, D-
.
-
, in vivo
. 78
-
100%, ,
. D-
. ELISA .
,
, ,
.
-
. ,
-
. (
)
),
. -
. (AT).
, ,
F1 +2
.
F1+2 -
,
, -
ELISA ,
2+
Va,
(
),
.
( , ,
,
. 127). F1+2,
,
-
, -
, .
, -
, ,
. ,
( ),
.
-
,
: PRESSI
HERSON
. F1+2,
,
-
. ,
F1+2,
F1+2. F1+2 , . F1+2 . 127.
F1+2.
2
2
(
. 33).
-
,
(
F1 + 2. F1 + 2
, FPA)
-
(
. 44), .
.
. ELISA
F1+2 -
, .
-
-
F1+2
,
.
, -
-
33
3 AT > 80%, F1 +2 < 1,4
(
)
,
-
.
: PRESSI
HERSON
.
(«
-
»)
,
-
. . .
(
.
) ,
, (
,
), . 1,8-3,5
-
.
( ,
,
-
,
, . 128) . -
. . . , .
-
10 .
, . , (
).
,
-
.
. -
( )
-
.
,
(
-
. 129). . 34.
(
-
)
. 35
-
.
. 129. . . 128.
,
.
(
),
), ,
-
(
),
-
: PRESSI
HERSON
34
35
: PRESSI
HERSON
,
-
-
. -
, . , ,
. .
-
-
, ,
,
.
. (
(
5,
20)
(
,
. -
)
: • ;
). ,
• ;
(
-
)
• ; • -40 ° .
100%,
1
.
-
, .
.
:
:
-
•
,
. -
;
,
•
,
( (20
-
)
),
, ,
.
.
,
, .
-
-
-
. ,
, .
: PRESSI
HERSON
.
DIN58939-1.
, 4
.
-
6 ,
. -
, )
(
-
.
: ),
• ,
,
-
, -
.
, ;
.
• AT,
; , (
• » (ISI,
;
) (RBT/90, , -
• /253
.). ,
. -
,
.
-
-
, . ,
). «
)
-
3 «Lyphochek Coagulation». ,
-
. . , , , . ,
,2
, -
. ,
-
,
. .
-
, .
«Bio-Rad»
,
: PRESSI
HERSON
-
:
45 91500.13.0001-2003.
-
, %.
-
:
: 1.
( ) (CV), ».
-
20
, %; CVG -
, %; CVl -
. 36 ,
, %. .
36
2. ». , . ,
:
CV -
-
, %; CV: -
(
-
).
:3
6
-
. -1,5»:
,
,
-
,
-
1,5
. -3»:
. «
-
»:
,
-
-
3,0
.
(
-4,5»: );
( (
:
,
-
); ).
4,5
.
.
: PRESSI
HERSON
III
.
. ,
, -
, .
,
-
,
( ).
,
, ,
,
.
-
;
-
,
-
. »
, . .
, , .
-
,
,
.
,
, XII
-
. )
( ,
-
. . 37
. 37
: PRESSI
HERSON
. 37
: PRESSI
HERSON
, .
, ,
-
. ,
.
.
: . , ,
-
1.
: •
,
;
.
,
•
( , ).
2.
,
,
.
-
,
,
-
.
-
.VII ( ). ,
. .
,
,
I ,
. , ,
,
,
-
,
, ,
.
.
,
,
. ,
, .
,
-
.
,
(
). -
1%. -
. .
: PRESSI
HERSON
. , VIII
-
. ,
VIII
.VIII
. .
. 38
-
, .
.
, ,
2
VIII ,
-
-
,
3%.
. .VIII .
,
,
.VIII (
. 130).
: .VIII (
-
, ); .VIII ( )
-
, .
-
. 3
, 100 000
, 20
.
-
. 130. .
.VIII Y50%,
.I , - 25%
38
: PRESSI
HERSON
.VIII .
-
,
.
,
,
,
-
, .
. . ,
, VIII, .
0,1% 9 Kb ,
-
, , . 25
-
,
. .
, -
100 50 100 , .
,
-
, .
,
: ,
-
,
, .
. 2/3 .
. ,
2351 ,
,
-
. , -
, (
)
.
, ,
,
1/3
.
.
-
VIII VIII.
.
.VII ,
-
, , .
, . , .
,
.
-
.
,
-
.VIII , .
-
,
.VIII , VIII.
,
,
(
.
).
,
: PRESSI
HERSON
. -
. , .
-
-
-20 ° ,
.
.
-
-
+4 °
,
.VIII
-
.VIII,
. 5-20% ,
III.
.VIII, .
.VIII
-
, .
.
.
-
.
. (
.
.
)
( 5
.VIII. .VIII .VIII
.VIII.
-
,
5
. « -
. ,
»
, ,-
,
). -
VIII
. .VIII
IX. FEIBA NovoSeven.
FEIBA -
.
.VIII.
IX, X, VIIa. -
6
,
+2... +8 ° -
2
,
. -
. .VIII . .VIII.
. NovoSeven VII.
-
,
-
, .VII . .I .
, .
-
, , .
. 39: •
, ,
:
, ,
,
,
-
.
: PRESSI
HERSON
39 ,
,
•
-
. -
• . .
,
(100% 1:1.
)
. 37 ° . 50%,
,
.
-
50% -
,
.VIII
. .
.
), . 1
•
(
)
,
50% . . ,
. 50% ,
-
, ,
. VIII,
,
2-3
. -
.
: PRESSI
HERSON
-
.
1,5-2 12
-
, .
.
. 40). 1/16 , 1/6,4.
1/8 VIII (50 - 9), 50%, 1/6,6. 1/32 ,
.VIII ,
. 40. 20% (50 - 30). 50%, 41% ,
. . 15 . 25
48
50%, 3 1/6.
50%
,
,
.VIII 1:6, . . 6
1/5,1. , -
50
, , 6, 12, 24 ,
-
-
. ,
-
.
. , -
-
. .
, , ,
VIII ,
.VIII 1
-
.
-
40 VIII
3
,
.VIII <0,5%,
2,5 . , .VIII: VIII
.
(
0,8%,
250 ME
4 -
. 120
2,5 . VIII . .
-
500 ME 3 120%,
I 105%, 1:1 .VIII 100%) 89 .
, .
.
95%,
-
1
VIII
.I
(
28-43 ),
II 73%. .VIII. 200 .VIII
2000 ME 1
2
.
: PRESSI
-
HERSON
6
-
,
500 ME 1
.VIII
2
.
-
.VIII
. 41
-
-
, IX. 30 000 ,
1
.
. , IX : - 1-5%,
-
<1%, - >5-30%.
. ,
,
XI
XI ( .I ,
. VIII ,
) -
,
-
,
-
, XI.
XI
-
.
. ,
(
-
),
,
0,1
0,3%,
-
5,5
11%.
-
IX. .
.
I ,
. 41 .
«
,
»
. .
I
.I
0
,
-
25
-
15%, 70% . I
-
. .VIII
.I .
, , .
-
,
,
, . , .
. : 48
15-30 72 .
,
-
, 12, 24,
I I
-
.
-
30%,
: PRESSI
HERSON
.VII.
I .
.VII
50 70%. I . I,
,
-
. .VII.
.VII .VII
. I I (
-
. 43). 43
. 42). . VII
42
1
X( ) VII
-
)
-
, ,
.
-
.
.VII (
-
), .
-
.
,
.
,
,
, 1%. 25%.
.VII 5%. .VII
3%
: ,
, .
.
. -
, , ,
, . .
,
:
, -
, ,
>•- - •• • •:..;: ,.., •'
. , .
-
. -
-
: PRESSI
HERSON
44
. . 44).
(
4
3
),
,
.
-
, 3
. , .
. .
. : .VIII 120%, .I 91%, .VII 71,8%, .II 102%, .V 113%, <0,5%, 4,3 , 85%.
). ,
.
:
:
.
. :
1
, 101 (
-
,
.
107 .
-
.
-
.
399
-
,
28-43 ),
.
-
V( )
,
.V. .
.V -
.V
, .V (
-
:
. 45). 45
, , ,
, ,
-
.
.V
. .V, ,
10%. .V . .V
, .V
-
,
: PRESSI
HERSON
II (
)
, -
. ,
, 1
.II. .
,
,
.
. , .II
-
, )
,
-
,
,
.
.
,
-
.
. 2%
-
.
-
.
,
.
. .II
. 46).
.II (
46
. 47).
-
.
.I. 47
,
, , ,
. . -
-
, , ,
,
, -
, ,
-
. , .
: PRESSI
HERSON
,
,
,
,
.
.
-
II . II,
( (
)
II
-
-
.
) -
.
. -
. II ( ) ,
-
II
.
1,5-3%. II,
-
,
. 48. 48
•
II, V, IX, X
1, , .
.
•
VIII IX, , ,
: •
V
VIII
, 18,
-
.
. •
VII X, 13-
.
-
.
. V VIII.
.
: PRESSI
HERSON
-
-
:
,
,
. , . ,
, ,
-
, . , -
, ,
. ,
. 49. . 131
:
-
, ,
. -
, ,
.
. -
. 49 (Rao. Am J Med Sci 1998; 316: 69-77)
: PRESSI
HERSON
-
. 132).
-
,
. 50.
, . 51.
-
. 131.
. ,
2-
2
,
, 2
-
2-
2,
-4,5-
G - G,R-
,1
, vWF 3
: PRESSI
, , PAF -
HERSON
50
-
, , «±» -
-
, «+» -
,
, «-» -
.
. 132.
: PRESSI
HERSON
51 ,
(
)-
•
,
2-
-
-
vWF. :
4 . .
-
,
2
vWF
;
,
-
2 ,
.
(vWF).
-
, -
-
2
, -
-
2N -
vWF 1 ;
-
. vWF 10-30% .
1:100
.VIII ( •
3-
-
vWF; vWF vWF:FVIIIB); vWF
. (Sadler, 1994) 24 : • 1-
3
. 52.
, -
vWF vWF;
)
-
: PRESSI
HERSON
52 (
vWF
GPIb-IX-V
)
.
-
-
.
: I vWF
.
1, 2 , 2 , , -
.
. , ,
, , -
,
-
-
, . -
. ,
,
-
,
. II
.
.
-
( -
)
. 1-
3-
: PRESSI
-
HERSON
, . :
-
-
,
. 3-
. , -
, , ,
, ,
-
.
.
. . ,
,
-
. ///
,
. .
-
.
-
VIII:
-
, .
: • •
, •
(
. vWF: vWF:RCo, vWF:RCB, vWF:FVIIIB. 2
) . .
. . -
. 53. 53
: PRESSI
HERSON
. 53
vWF:Ag .VIII -
, vWF:RCo VIII,
,
-
,
-
.
-
5
,
. 1
.
.
. 83 (
: ,
43 ), .I 55%, <3%, ; -
-
; ,
; -
,
,
,
-
3. , ,
.
,
-
. :
. ,
. 99%, .VIII 1,5%,
-
.
: PRESSI
HERSON
,
-
,
,
, .
, ,
(
vWF:RCo
vWF VIII. vWF, .VIII . 133). . 54 (
-
.VIII. , a vWF
(vWF:Ag), vWF:RCo/vWF:Ag. 2
-
2N -
, vWF:F.VIIIB.
-
1) -
(
. 55.
). 54
, , vWF:RCo vWF:Ag .
1-
.
vWF:Ag , .
1(0) 2( ) 3( ) 4( )
: ,
. 133.
,
,
.VIII—vWF vWF, -
36-157 64-238
49-234
vWF:Ag 57-241
VIII 12-
.
,
12-
: PRESSI
HERSON
-
55
80% 0
. ,
2 1-
.
.VIII
150%
,
5
-
. 2 vWF
.
, .
: PRESSI
HERSON
). , (1,
). -
-8D-
) -
vWF
. (NovoSeven), ,
, vWF
,
(
.
,
,
1-
.). -
, 2
.
. ,
-
,
vWF. , .VIII+vWF.
vWF.
-
.
.
-
,
, ,
-
, . , vWF. vWF 30-60
. ,
,
, ., . (
-
-
.
)
, . vWF
. ,
. .
3-
.
10-15% vWF
(
-
6
6
. 12
10
. .VIII,
-
. .
,
, . . 12 VIII
30
, .
3
, -
.
200
-
180 ), -
: , 90%, .VIII 1,5%,
( 3,5
, ,
180
10 9 .
:
-
, 100%,
. VIII -
, -
250 105 ( 28-43 ), 17 ( 15-20 ), .VIII 1,8%, .I 89%,
: PRESSI
10 9 , 2,5
HERSON
,
<3%,
.VIII , ,
-
. -
, -
VIII .
. :
,
-
,
3.
.
150
./
-
-
,
.
(
(
, ( ,
-
. 57).
. 56).
. 17):
-
-
.
.
-
56 (
, ).
57
: PRESSI
HERSON
(
,
)
: • (
,
.
-
(
GPIIb-IIIa GPIb). : -
; •
,
-
) ,
40%
; (
. -
)
(
);
-
,
-
.
(
. -
,
); -
;
•
. -
1:10 000.
.
, , ,
,
-
-
. -
, .
.
, ( 2
); •
.
, . (
7 28
.
,
-
).
. :
. :
,
, , , :
28 ,
142 , 38 ,
. 2 97%,
102 109 . 2,2 , 240 , . 27% ( 44-66%). (0,625 ) 1,5% 24-40%) ( . 134). 30% ( 48-91%). :
, , -
. 134.
.
(0,625
)
1,5% ( , - 30% (
: PRESSI
24-40%), 48-91%)
HERSON
, .
:
2-
: • • • •
.
3
.
. .
(
. ,
• •
-
: (
). ,
(
-
,
). •
)
:
. 58).
.); (
-
,
,
.
);
,
-
,
); -
. :
• • •
,
, ,
.
-
. (HIV-
,
. -
).
,
5% -
,
,
,
1%
. ,
58
,
: PRESSI
HERSON
IgG
(
.
). (
) IgG4
IgG).
(
. IgG . 135).
4(
-IgG .
-
, -IgG.
-
,
-
. (Fc RIIA)
.
,
(
Fc RIIAFcyRIIAArg 131 —>His 131,
.
,
,
)
-
, -
,
,
, ,
, -
. ,
. ,
, , .
. ELISA -
4 . .
14
«Chrono-log» (
. 77),
-
,
. 1 -
.
. 135. lgG-
-
4
: PRESSI
HERSON
59
: 1) ), 2)
-
, ,
3)
, .
, ,
. 59.
VIII
IX
. ,
,
,
, .
-
. .VIII ,
1
. 10 215
50% .
-
: ,
,
-
,
, ,
: • • • •
-
,
,
, -
,
;
,
;
,
;
. -
.
12-18
, . -
. . VIII )
)
.VIII. 50 .
,
(
-
.VIII, .VIII).
-
8 68 .
. 3-
, .
-
: 45 ), 2,4
93%, ,
34
(
161 ( 28-30 ), 140
: PRESSI
: . 35,
HERSON
46%,
.
VIII
1,3%,
.VIII:Ag.
72%. :
-
,
,
( )
.VIII.
.
-
./
VIII + vWF;
.
, .
. V
,
, )
-
, .V. (
-
)
,
,
. .
.
.V
,
:
-
,
, -
,
,
,
,
,
,
-
.
. ,
:
.V,
• •
.VIII/vWF.
.V.
, ,
vWF. •
VII
vWF
X
,
.II, -VI, -X
. • ,
vWF. •
. .
vWF ,
-
. •
-
vWF. .
:
I,
,
II
-
. ,
. . ,
, I,
, .
. :
-
-
, ,
III
: PRESSI
HERSON
,
.
,
,
,
-
III
.
-
-
.
.
, ,
III. III -
, .
,
. .
.
, -
(PIVKA-
).
: • (
,
), ,
1
,
(
,
,
). -
,
, . • • •
( .
.
). -
,
(
, ,
., (
-
),
-
,
.
,
-
), ,
. .
, ,
)
,
.
-
(2-3
9
68
).
.
80,5
.
( :
(
).
.
15,5-21,2 ), MHO 8,5. . . MHO
-
:
330 10
9
-
MHO = 2-3.
.
: PRESSI
HERSON
,
-
.
-
. , ,
, .
-
( ). , . . 60
,
.
. 61
.
.
-
. .
60
61
: PRESSI
HERSON
, (
-
. 62).
-
, -
-
.
. ,
.
-
.
62
(
), ,
,
,
, ,
, -
. , -
, (
).
: ( , , (
-
.
), (
),
, (
.
),
(
, )
.
. -
.
: •
, ,
), -
,
,
. , ,
,
, . -
. • ( , ,
2
PAI-1)
.
,
: PRESSI
HERSON
,
-
.
,
-
,
-
). ,
•
. ,
-
(
, , -
( ,
,
3 ),
, ). . ,
,
-
-
,
, , .
.
-
, . ,
. ,
.
-
. , , D-
,
,
.
. -
.
. -
,
, , , .
, ,
. ,
. -
9-
-
, . 1:2500-40 000
;
-
-
,
.
. ,
(
1
).
-
1
.
2 .
-
-
.
: PRESSI
HERSON
.
,
. ,
. -
; ,
60%,
.
. , -
-
, .
, .
-
. ,
-
.
, ,
,
-
.
. ,
. -
: , , D.
,
,
, ,
, -
. (
,
,
-
,
) . , -
,
,
.I II
.
.
-
, -
,
,
.
-
,
,
10%
-
. ,
, ,
.
-
, .
. , , .
-
, ,
-
.
.
: PRESSI
HERSON
-1.
2-4%
,
.
.VIII. -
. . ,
(
, ),
, .
-
,
,
,
, , .
-
400
10
. , (
, (
-
),
9
,
. -
.
,
, ,
.
,
,
,
),
(2
)
)
. . -
. .
. ,
-
.
.
.
.
-
. ,
. ,
), -
( , . -
, ,
-
, . .
-
. ,
,
, -
,
-
, .
. .
-
:• -
.
: PRESSI
HERSON
•
• • •
S (L-
. • •
. . ,
-
).
.
• •
. (
.
).
• •
.
• •
.
. .
.
, -
-
: •
30-50% ): • • • • •
-
VIII, XI, XII,
, .
V(
V
).
•
XII, II, ,
III. . S.
, .
, G20210A. -
• 2
GPIIIa. • • •
.
1.
.
( ). , (
), 536
.
•
(
.
,
, • • •
:
.
). 2.
. GPIIIa
.
. .
PAI-1.
. : • • • •
1-
.
. ,
.
.
. -
,
, , ,
. •
(
.
,
,
). • • •
15
. ,
. (
,
( ). . 136.
,
). •
:
, •
,
.). .
-
( ,
-
• F1+2
.
: PRESSI
HERSON
• ( •
, ,
)
.
D-
, -
.
-
(t1/2) - 3-5 ( ); - 15 ; F1+2-90 ; D-
:
; (
).
. 136. :
. 1 + 2 (F1 + 2), (
( ), ((3-TG), D-
),
,
4
(PF4),
( . »),
-
, , .
V(
, Leiden)
0,28%. , . ,
V 1993 .
95% .V.
«
.V
-
.
0,1%. (
)
80 . .V
,
, 506 2 16%. , , , . 5-10 , , , ,
, , . -
, ( ,
, S,
,
, I
2
.), ,
, .
,
S
V .
-
4-
-
, .
: PRESSI
HERSON
.V
,
, ,
. ( ,
,
,
:
-
, .V. (
).
.), . (
10
15
.
,
= 0,52,
1,10 ± 0,02). - 22% ( - 86% ( - 94% ( - 76% ( 60. . : . -
20%),
,
-
. . :
60-71%), 69-75%), 70%).
-
,
, ( ).
. ,
-
.
,
-
:
. .
-
II
-
-
, , .
-
( ),
,
.
. 159
Va
,
.
-
.
Va
. , . 80-
, -
XX
. , . , , ,
-
•
: I(
•
II (
-
2
). )-
, .
, 7
-
. 0,2-0,3%,
3%
, - 6%.
: PRESSI
-
HERSON
-
, .
,
, -
,
15
,
.
. <1%.
. .V
.
. 20% .
-
5-25%,
-
. :
, .
- 35 (
11
34 10
.
-
.
39 ), - 15 (
- 3,5
-
- 16 ( 15 ),
.
4,5
6,0
%(
3,5
%), 12
. 20
,
(
6
-
), -
30 III 30 30%. -
12-14 , , ,
16-
.
38% ( 120%,
20%). S - 105%,
43%,
17 . 6-8
,
.
,
.
. 12-13
. 40
. .
,
S
S, 1984
.
S: •
I-
•
II -
•
III -
. S. -
S( S).
70 S
(
(
40%
).
4).
.
,
)
39-
,
:
(60%
16 ), -
S
-
S .
: PRESSI
HERSON
S 1-2%, - 6%. ;
-
20210
-
.
6—10%
.
4
8%> -
. .
1:33 000. , .
,
2-3
S
,
.
,
-
-
,
. -
. . 2 . . 1,5-6-10
-
-
,
, .
,
,
-
: .
. AT,
S.
AT. -
,
S,
1965
Egeberg. 80
. S
, -
, ,
, ,
,
, 4-
. •
. : S
( II -
• 20210
1996 ( 20210 3' , (
, AT: I I -
-
-
S,
AT: Tun I -
AT; ). ,
AT:
Poort
.
-
)
-
-
(
)
( );
)
-
.
-
.
2-3%,
IIb II .
;
II
AT , ,
- 4-5%. ,
AT. -
,
AT
:
: PRESSI
HERSON
,
.
AT
-
. 0,05-1%
, 1%
-
,
, . 137): 1)
(
(
-
), 5,10-
4% . ; 2)
AT ( ,
,
.
), ,
, , .
,
,
-
L-ac,
, AT
25-
30% , .
(
-
). 5-16
.
)
,
,
,
,-
, .
. -
.
-
1:200 000 1:335 000, 0,3-1,4%.
AT, . AT .
-
AT .
,
AT ,
. AT
, AT AT -
. ) I
,
60% ,
,-
5-15%. , .
-
10% . 2,5
. 100 .
-
AT
.
(
AT - 5-10
. -
)
-
,
. , ,
.
-
,
AT ,
.
.
-
: AT AT.
,
, .
: PRESSI
HERSON
. 137. . X , . .
, ,
,
-
, . . ,
,
, , ,
. I 2, ,
,
-
-
. (O- ,
-
)
2
2,
-
. .
.
, (
), -
, ,
-
OONO - (NO-),
NO
. :
2.
, , -
-
, , .
-
: PRESSI
HERSON
(
12
20
,
-
).
.
.
. -
,
-
( 32%,
,
4
,
20%, - 90%,
-
. :
- 94%, -
- 92%).
,
-
,
-
,
-
12,6
. ,
-
.
. :
)
.
-
.
: II
,
,
-
,
.
-
( )
()[
), Lp(a)] . )4529 ;
,
( ).
, , ,
) )-
. .
-
,
) ( 2
. 138). ) 1200
. )
.
791 80-114 «kringle», .
)
4 «kringle» 5- «kringle» ,
, , ) . 2-
300 5-
, , 37 . ), . ) ,
. 138. -100,
( ) .
,
)
) ,
-
,
: PRESSI
-
HERSON
. . ) , ) , ,
.
. -
,
-
.VIII . ,
-
( ), .
-
, , .
)
)
, . ,
vWF .
,
: .
.VIII
)
vWF, .
-
, ) .
45 :
-
)
, .
,
).
, 1%
VIII
,
150%
,
-
. -
150%.
.
100-150% , 6 .VIII
150%. 2,7
,
, .
.
vWF
, , . ,
(t-PA) ,
,
16%
11% .VIII , .VIII
-
.
25% .VIII.
.
: vWF, -
.VIII
-
.VIII
-
,
. ,
5%
.
, -
,
-
: PRESSI
HERSON
,
. , -
,
, . .
. GPIIIa, , ,
-
,
. -
.
.
-
.
.
-
-
. ,
, ,
,
,
-
.
.
,
,
, , (
-
.
-
. 139), -
,
. 139. -
, -
, ,
:
.
-
,
, , -
, ,
: PRESSI
HERSON
13
58
.
.
,
-
. 0,125 1
.
.
-
. , .
,
.
-
, ( , - SLE - systemic lupus erythematosus). -
. ,
-
, . .
,
),
,
, , (
, ,
48
(
,
). 9:1,
-
-
-2:1.
.
,
.
(
. 140). ,
« ,
- APS) , (
),
,
» -
.
80%
-
. 30%
-
, ,
,
: PRESSI
HERSON
.
, . , , ,
(3 -
1
, -
-
. 141. .
,
2-GPl
,
. ,
.
. -
20-25% ,
IgM, IgA ,
. , -
.
IgG. , . -
.
. ,
-
2
,
1 ( 2-GP1)
-
,
-
. 140 ( ,
,
).
-
.
. 141.
( ) ( ) .
5
1
2 2-GPl (250 ),
326
: PRESSI
HERSON
-
-
. .
,
,
-
, . -
( (
I2), ;
), -
. ,
,
-
,
,
.
. III,
,
-
S,
,
.
-
-
,
. ,
,
,
-
S,
-
.
. ( (
,
,
).
,
,
,
-
,
),
, ,
20% -
.
5-15%
-
. 9
,
,
.
.
14
13
.
. -
.
110%, 68%,
45,9 ( 28-40 ), I 80%, II 96%, .VIII 120%,
.I -
.
.
-
.
,
-
. -
. 9
4,5
:
), S
116 10 , 16 ( 15 ( 15-20 ), 100%, 95%,
,
, MHO
2
.
-
, .
, .
, . .
, , , .
-
L-
, , ,
, -
, . -
.
: PRESSI
HERSON
:
15
43 :
.
.
. :
35-45 ), 7,3 ), 140-240
87%, ,
.
-
.
.
4
-
25 ( 11
.
31 28-30 ),
-
-
.
( >250
). . ,
-
,
.
, ,
.
,
,
28%, .
III,
.
, -
. .
, 16
,
51
35-45 ), .
-
. :
. ( 10 000
2
).
4,1 >250 ( 100%.
-
,
98%, ,
32 (
28-30 ),
140-240 :
-
),
(
) .
.
.
300 109 ,
45
: 29 (
,
.
-
-
. . -
,
4 , , , 20210 - 35
, .
,
:
.V 16
-
.
• S
,
,
,
.
•
II, VII, VIII, XII
,
,
.
• , •
-
. .V
. .
S. .
, -
.
: PRESSI
HERSON
-
,
20% -
.,
. 19
. 50). -
.
. -
, , .
-
: • (t-PA), .
(u-
-
)
40%
, 70%.
-
•
,
t-PA (
,
).
•
1,5-2,3
-
. .
PAI-1. •
,
.
, , ,
. ( ,
) .
. -
, t-PA-
, , 1
.
.
,
-
(
. 20). -
.
.
2% -
,
-
,
. ,
.
. 4.
.
,
,
, .
(
-
. 132).
.
-
AT (
)
(
)
-
III.
: PRESSI
HERSON
,
-
.
. . (
) VII, X, IX, -
,
-
S.
PIVKA-
-
-
. -
. ,
(
. 142). . -
VII, X, IX II PIVKA (PIVKA Proteins Induced by Vitamin K Absence or Antagonists) , . PIVKA ,
t1/2 = 4-6 ),
. 142.
: VII ( IX (t1/2 = 15-30 ), X (t1/2 = 24-40 ) (t1/2 = 48-96 ). 4-7 -
, . II, VII, IX
, X
-
, S
: PRESSI
HERSON
,
,
-
,
. : , -
. ( :
),
-
1)
, ,
•
)
,
,
(
2)
,
, .
, .
,
• (
,
)
-
.
. ,
•
. per os,
.
-
.
,
(MHO) , .
.
. -
• ( ), MHO -
,
(
,
.
«
»).
. (
•
,
)
, .
1 ,
. 1-2 . 63
•
. MHO ,
. •
-
.
.
:
. -
1,5-2
-
.
, , ,
-
,
-
: PRESSI
HERSON
63
,
-
VIII.
-«
».
S
-
. ,
. 2
,
, -
-
VIII -
V . -
. « ».
-
«
»
-
. -
S. -
MHO. ,
-
. ,
, -
2
, ,
, ,
. -
,
. ,
-
-
,
: PRESSI
-
HERSON
, t-PA PAI-1 (
.
) ).
•
-
u(
-
:
( -
).
. -
. . ,
.
,
-
. -
, (
),
, .
, -
. (t-PA), . : •
-
, (3-
( •
. 143.
).
(
t-PA ,
), ,
(
) t-PA
-
. (
)
64
: PRESSI
HERSON
-
. , ,
, ( (
.
-
,
) . 143).
. . 64.
-
, (
, -
). , , . .
. : 1.
( ): (
•
, ,
. : -
). •
(
,
). , (
• • •
. 1).
, (
. . ,
.
. 144). -
,
:
• , « »( V VIII ;
,
, .),
• ; •
.
, -
. -
. 144.
-
,
, ,
: PRESSI
HERSON
-
• •
7.
. .
•
.
2.
(
,
• •
, ,
• • • •
, , . coli, Salmonella, Pseudomonas, Haemophilus, Pneumococcus, Hemolytic streptococci, Staphylococcus. , Dengue, Lassa, Ebola, Marburg, Hantaan, Rubella, Herpes . . , , , . . . ,
,
. . . . . :
• • • •
. .
. . ,
. ( ): . .
. . . . . . . (
-
).
. •
• • •
.
• •
,
.
• • • • • • • •
. ,
.
,
.
5.
. . .
.
-
.
6.
:
: • •
. . .
.
• • •
. .
• • • • •
.
• • • • •
S. :
9.
. • •
. .
• • • • •
): ,
, . ,
8.
4. •
.
• • •
):
•
.
. (
•
.
•
): .
3.
. . .
, ,
• •
: • • • •
/
•
.
,
.
: PRESSI
-
HERSON
. • . , , . • . , ,
-
,
. 145.
. .
,
-
. ,
• ,
,
.
-
.
,
.
,
, ,
, (
,
. ,
). •
.
-
,
.
,
•
, ,
(
.
).
,
-
• .
. -
(
,
-
. 145), ,
.
,
,
•
. . ,
, .
-
, -
.
,
-
: PRESSI
HERSON
. : •
,
( )
. ,
.
,
,
,
,
,
,
,
, (
, ,
. 146). RDW,
.
,
.
-
: 1) 2)
.
;
:
, .
; 3) 4)
,
; .
,
, .
• .
,
.
,
-
, ,
.
, ,
,
-
: ,
, ,
( ,
,
).
. 147); .
, . , ,
. .
•
.
,
. , . ,
,
, . 146.
,
-
.
: PRESSI
HERSON
(<150
./
,
) .
. 65.
-
, -
. 62,
.
.
,
-
.
-
,
-
, -
. , ,
(
,
. 148).
.
,
-
. 148. , . ,
,
-
4
, , F1 + 2 , P-TG - (3-
-
, PF4 -
-
-
, . 147.
-
,
,
65 ,
-
,
/°° -
/
.
: PRESSI
HERSON
,
, .
S
1
-
/4
,
.
,
), -
, .
( ( , D-
),
59 (?).
-
, .
.
17 .
. ,
140-240 -
.
), .),
(
) 10-40
. ,
-
:
-
. 49%,
45 ),
: 118 , 65 ( 350,7 , 75 (
, >60 ,
.
. -
. .
-
.
-
.
, ,
, ,
D,
-
,
. ,-
,
.
. . -
, , ,
,
,
,
-
,
»
«
»
«
», .
ELISA, -
. ,
-
. .
-
. -
, . -
(D-
: PRESSI
HERSON
-
,
,
),
-
,
. D-
,
-
, . 66).
-
, .
;
,
.
-
-
-
. 66
( -
)
,
, ,
,
-
,
. , D-
,
-
, .
.
-
. ,
-
(
: .
1.
,
. 149).
, ,
. 2.
.
.
,
, -
,
.
, ,
, 3.
-
,
.
.
, ,
-
: PRESSI
HERSON
-
,
-
-
.
, -
-
. ,
• •
.
, (
. 150),
, .
-
S. dysenterie
I), Shigella. ,
, .
• • •
. . , .
•
. .
-
,
.
-
,
. ,
,
,
-
,
.
, ,
. : •
-
. coli -
,
-
,
-
.
. 149. .
.
-
. 150.
-
: PRESSI
HERSON
,
-
. ,
.
, ,
. ,
. 67 , . ,
-
, -
,
-
, , ,
, (
,
,
,
,
,
, . .
-
). . . (
-
,
)
.
.
-
.
RDW,
MCV -
PLT.
-
,
67
: PRESSI
HERSON
,
VIII,
-
-
,
.
,
.
,
. , .
-
. 68
.
-
, , . 69.
.
68
18
2
2
.
. -
. : ,
4 :
.
2 ,
.
-
. .
2
.
. ,
. .
: PRESSI
HERSON
69
:
-
, -
43 ), 10-14 ),
60 1,8
(
-
.
.
, -
.
,
-
,
-
, , .
. : ( 220
), 80 (
109 ,
-
, X
II, .
VIII -120%, IX -15%, V - 80%, VII - 6%, X - 8%, II - 25%. : . , . . , 3 , .
. , ( ,
. ,
S) .
,
. ,
, 6-
. .
-
5,1:100 000
,
: PRESSI
6
HERSON
-
0,7
1,9
. -
100 000
•
S. :
•
, .
, 2
. ,
V
•
(
, S
-
VIII.
,
). • •
. .
•
.
-
-
. -
, S,
,
III.
.
-
, : • •
-
. ,
III.
.
.
: PRESSI
HERSON
1 , ,
. 95% ; ; * - < 0.05, ! - < 0.01 (ReverdiauMoalic P, Delahousse , Body G, et al. Evolution of blood coagulation activators and inhibitors in the healthy human fetus. Blood 1996; 88: 900-906). 2 ,
. 95% ; ; * - < 0.05 (Reverdiau-Moalic P, Delahousse , Body G, et al. Evolution of blood coagulation activators and inhibitors in the healthy human fetus. Blood 1996; 88: 900-906).
: PRESSI
HERSON
3 , 30~36-
6
, )
,
, ,
1 -
95%
. .
40 96 ; *, (Andrew M, Paes , Milner R, et al. Development of the human coagulation system in the healthy premature infant. Blood 1988; 72: 1651-1657).
: PRESSI
HERSON
4 6
(
)
, ,
,
1
,
.
-
95% . 40 77 ;*, (Andrew M, Paes , Milner R, et al. Development of the human coagulation system in the full-term infant. Blood 1987; 70: 165-172).
: PRESSI
HERSON
5
6
( ,
(
. 95%
,
)
) -
1
.
40 75 ;*; ! , (Andrew M, Paes , Johnston M. Development of the hemostatic system in the neonate and young infant. Am J Pediatr Hematol Oncol 1990; 12: 95-104). ,
: PRESSI
HERSON
6 6
, .
. (
2
(
)
,
1
),
.
-
-1 , 1 ME -1, 1 ME (Andrew M, Paes , Johnston M. Development of the hemostatic system in the neonate and young infant. AmJPediatr Hematol Oncol 1990; 12: 95-104).
: PRESSI
HERSON
7 1
, )
,
, 1
16
( .
) ,
95% . 20 50 ; * , (Andrew M, Paes , Johnston M. Development of the hemostatic system in the neonate and young infant. Am J Pediatr Hematol Oncol 1990; 12: 95-104). 8 1 16
, )
,
, 1
(
,
S, ,
) 0.4
.
-
95% 20 30 ; *, (Andrew M, Vegh P, Johnston M, et al. Maturation of the hemostatic system during childhood. Blood 1992; 80: 1998-2005). .
: PRESSI
HERSON
9 1
16
, .
. (
2
(
)
,
1
),
.
-
-1 , 1 ME -1, 1 ME (Andrew M, Vegh P, Johnston M, et al. Maturation of the hemostatic system during childhood. Blood 1992; 80: 1998-2005).
: PRESSI
HERSON
1.
, .,
., .
2. 3.
3. , 3. ,
4.
.,
.-
. . :
. , 1999.
//
. . .
. //
.,
. 2000.
.
.:
: 6 (16). .
, 1999.
:
, 1999. 5. 6.
. 3. . 7-22.
// .,
.
. :
.
. 2004. . 5, , ., 1999. , 2002.
7. ., ., . . .: 8. . . . .: , 2000. 9. Hemophilia. Editor E. Berntorp. 2004. 10. Hemostasis and Thrombosis. Basic Principles and Clinical Practice. Editors: Robert W. Colman and others. 2001. 11. Henry J.B. Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. Twentieth Edition. W.B. Saunders Company, 2001. 12. Kasper Carol K. Von Willebrand disease. 2004. 13. Kolde H.-J. Haemostasis. Physiology, Pathology, Diagnostics. Pentapharm Ltd., Basel, 2001. 14. Nathan and Oski's Hematology of Infancy and Childhood. Sixth Edition. 2003. 15. Thomas L. Clinical Laboratory Diagnostics. Use and assessment of clinical laboratory results. THBooks/Frankfurt/Main, Germany, 1998. 16. Lutze G. Useful Facts about Coagulation. Questions/Answers. Roche Diagnostics GmbH, Mannheim, 2004.
: PRESSI
HERSON
........................................ 3 .................................................................. 5 .... 6 , ............................................. 6 ............................................ 8 ................... 8 ................................................................... 9 ............ 9 .............................................................. 10 ....................................................... 10 ................ 11 .......................... 12 .................................................. 13 , ............................................... 15 ................................................................ 15 ........................................................... 17 ................................................ 18 ............................................................. 18 ........................................................ 20 ........................................................ 20 ................................ 21 ........................................... 22 ................. 23 .................. 24 ................................................................. 25 ......................................................... 25 .................................................... 27 ...................................... 27 ................................... 28 4
$-
, .4, PF4) .................. 28 , -TG) ........................ 28 (PDGF) .............. 29 ......................................................... 29 V ........................................................... 29 XIII ....................................................... 29 .............................................. 30 ........................................... 30 ............................................... 31 ................................... 34 ....................................... 36 ................................... 37 (
................ 38 .............................................. 38 ........... 39 .................. 41 .................................. 42 ............................... 44 ..................................................................... 44 ................................................. 44 ........ 45 . .......................................... 46 ....................... 48 .............................................................. 48 XIII ....................................................... 49 . ................................. 49 .............................. 51 ........... 51 ......................................................................... 52 ......... 52 .................................... 53 ..................... 54 II ........................................ 54 1..................................................... 54 ................................................. 54 2 .................................... 55 ......................................... 55 .......................................................... 55 S .......................................................... 56 4................................... 56 ..................... 57 .................................. 59 ........................................ 59 ......................................................... 60 ............ 60 ............... 61 ...................... 61 ......................... 61 ........... 62 ............... 62 ........................................ 63 , 2,, 2 ...................................................... 63 2-
: PRESSI
HERSON
(PAI) .............................................. 64 (TAFI) ............................................. 64 .............. 64 . D....... 65 .......................... 66 ..... 67 .............................. 67 ................................ 68 ... 69 ............................ 69 ........................................................................ 71 ..... 72 , ............................. 75 ......................................................... 75 .................................................................... 76 ......................... 76
....................................... 93 ................................................ 94 .................................... 94 ...................................... 94 ................................. 95 .................................... 96 ............................................ 97 .................. 99 ............................................. 99 ...................................... 99 .................................................. 99 .............. 100 ........................... 101 .............. 101 ................ 101 ................. 102 ......... 104 ............................... 106 ...................................... 106 ELISA ................................................... 106 ............................ 107 » .................... 107 ............................................................. 107
( ................................................. 79 .............................. 79 ............... 79 .................... 81 ........................................................ 81 ........................................ 82 ...................................................... 82 .............................................. 82 .................................................... 83 ................................................. 85 ................................... 85 ............. 85 .......................................................... 86 ................................... 87 .......................................................... 89 .......................... 89 ................................. 90 ............................................. 90 .............................................. 90 ...... 91 ................................ 92 (Platelets, PL, PLT) ......... 92 ( V) ................. 92
,
) ..................... 109 ..... 109 ..................... ........ 111 .......................... 112
............................................... 113 ........................ 113 ............................ 114 ....................................................... 115 ...................................... 115 ( ) ............ 116 , (MHO) .......................................... 117 ........................................... 117 MHO .................... 117 ............................ 117 ....................................................... 117 ............................................. 118 ( ) .... 119 ............................... 120 ..120
(PDW) ............................................... 92 ( ) ................................... 93
...... 122
: PRESSI
HERSON
................................. 123 ................................... 123 ............................ 123 .............................. 123 ........................... 124 (vWF) ........ 124
...................................... 147 ( ) ................ 147 .............................................. 148 ........... 148 ................ 149 .................................. 150
X ..................................... 125 VIII ..................................... 125 VII ..................................... 126 ( II) ........ 127 XIII.................................. 127 ................................. 128 ................................. 128 ........................ 129
............................................... 152 ........... 152 ....................................................... 152 .................................................... 153 ..................................................... 158 XI ....................................... 158 VII ) ................................. 159 X ) .......................... 159 V , ) ... 160 II )..................................... 161 , ........................................ 161 .... 162
................................. 129 .................................. 129 , ............................................................ 130 , S,
, ............................. 130 ........................ 130 Va ................ 131 V ........ 131 .................................. 132 S................................... 134 ............................. 135
..................................... 162 ........................................................ 163 ................ 166 ......................................... 166 ............................. 166 ......................................... 167
...................... 136
......................................... 168
) .............................................. 137
......................................... 170
................................................................ 138 .................. 138 ................................ 139 .......................... 139 2
............... 170 ............................ 171 ....... 173
1 (PAI-1) .......................... 140
....................................... 173 ............................................. 173
(
(t-PA) ........................................ 141 .................. 142 D.................................... 142 ( (
) ........................... 143
) ................................................ 143 F1+2 ........................ 143 ( , FPA) ....................... 144 (
) ......................................... 145 ............................ 145
(
) ................................................. 174 (
............................................. 175 ) ............................................ 175 , .......... 175 .............................................. 177 ............. 177 VIII ) ......................... 177 .I .................... 178
: PRESSI
HERSON
............................. 195 , ......................... 195
) ............ 178 V......... 178 , VII X ............................................ 178 ............. 179
, . ............................. 197 .......................... 197 .................................. 198 .................... 198 ......................................................... 198 ................................................ 199 ........................................... 199 . .................. 199 ( ) ........................................... 199 ............................ 203
, ...................................................... 179 ................ 180 ........................................... 180 .................................... 180 .... 181 .................... 182 , .................................................... 182 , ........................................... 183 ......................................................... 183 ............................. 184 .................................................... 184 . ................. 184 .................................. 184 ........ 185 ............................... 186 V( .V , Leiden) ..... 186 ....................................... 187 S ........................................ 188 20210 ........................ 189 .................................. 189 ..................................... 190 ( )............................... 192 VIII .................................... 193 ........................................... 193 , .......................................... 193 ..................... 194 ............................................ 194
................................................................. 204 ...................................................... 204 ............................ 204 ......................................... 206 ............................................ 207 ....... 208 ............................ 209 (
) .................................. 210 ............................................ 210 ............ 211
,
...... 211 , ........... 212
................................................................... 213 ........ 213 .................................................... 214 ............................................. 214 ................... 214 ........................................................ 216 ................................................... 223
: PRESSI
HERSON
