Гастроэнтеролог. Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний органов пищеварения

Гастроэнтеролог. Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний органов пищеварения

Ахалазия кардии ................................................................................................................................. 3 Гастроэзофагельная рефлюксная болезнь ......................................................................................... 5 Функциональные расстройства пищевода......................................................................................... 9 Эзофагит МКБ-10: К20..................................................................................................................... 12 Болезнь оперированного желудка.................................................................................................... 14 Гастрит и дуоденит........................................................................................................................... 17 Пептические язвы ............................................................................................................................. 20 Функциональная диспепсия ............................................................................................................. 23 Алкогольная болезнь печени МКБ-10: K 70.................................................................................... 26 Аутоиммунный гепатит.................................................................................................................... 31 Вирусные гепатиты........................................................................................................................... 36 Вторичный билиарный цирроз......................................................................................................... 40 Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) ........................................................................................... 42 Неалкогольный стеатогепатит ......................................................................................................... 47 Первичный билиарный цирроз......................................................................................................... 50 Постхолецистэктомический синдром .............................................................................................. 53 Сидром Ротора.................................................................................................................................. 56 Синдром Дабина-Джонсона ............................................................................................................. 58 Синдром Жильбера........................................................................................................................... 59 Синдром Криглера-Найяра............................................................................................................... 61 Синдром желтухи ............................................................................................................................. 62 Синдром печеночно-клеточной недостаточности........................................................................... 64 Синдром печеночной энцефалопатии.............................................................................................. 66 Синдром портальной гипертензии................................................................................................... 67 Синдром холестаза ........................................................................................................................... 68 Токсические гепатиты ...................................................................................................................... 70 Функциональные расстройства билиарного тракта ........................................................................ 72 Холангит ........................................................................................................................................... 76 Холецистит (без холелитиаза).......................................................................................................... 79 Хронические гепатиты ..................................................................................................................... 83 Хронический панкреатит.................................................................................................................. 84 Цирроз печени .................................................................................................................................. 91 Болезнь Крона................................................................................................................................... 97 Болезнь Уиппла............................................................................................................................... 103 Геморрой ......................................................................................................................................... 106 Дисбиоз кишечника ........................................................................................................................ 109 Другие неинфекционные колиты................................................................................................... 112 Другие неинфекционные колиты Аллергические колиты ............................................................ 114 Другие неинфекционные колиты Микроскопические колиты (лимфоцитарный и коллагеновый) ......................................................................................................................................................... 114 Другие неинфекционные колиты Радиационный колит ............................................................... 116 Панкреатическая стеаторея ............................................................................................................ 117 Синдром раздраженного кишечника ............................................................................................. 120 Цекалия (Глютеновая энтеропатия)............................................................................................... 124 Язвенный колит (неспецифический).............................................................................................. 128

Заболевания пищевода Ахалазия кардии МКБ-10: К22.0

Общая информация Ахалазия кардиальной части пищевода – хроническое нервно-мышечное заболевание, при котором затрудняется прохождение пищевых масс по пищеводу, из пищевода в желудок, вследствие нарушения перистальтики и отсутствия раскрытия кардии во время акта глотания. Для заболевания характерно медленно прогрессирующее течение, возможные осложнения: мегаэзофагус, опухоли пищевода, аспирационная пневмония. Этиология Причина развития ахалазии кардии до настоящего времени до конца не выяснена. Патогенез Развитие связано с поражением интрамурального нервного сплетения пищевода, в результате чего нарушается последовательная перистальтическая активность стенки пищевода и отсутствует расслабление нижнего пищеводного сфинктера в ответ на глоток (сглатывание). Наиболее вероятно, это связано с дефицитом ингибирующих медиаторов, в первую очередь оксида азота. Вследствие этого на пути пищевого комка появляется препятствие в виде нерасслабившегося сфинктера и поступление пищи в желудок происходит лишь при дополнительном наполнении пищевода жидкостью, когда вес ее столба оказывает на нижний пищеводный сфинктер механическое воздействие. Клиническая картина Дисфагия, боль за грудиной, регургитация (отрыжка, срыгивание), пищеводная рвота, потеря массы тела, гиповитаминоз. Симптомы появляются или усиливаются при нервноэмоциональном напряжении. В некоторых случаях симптомы уменьшаются после принятия выпитой залпом жидкости. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – симптомы дисфагии, усиливающиеся при нервном напряжении, срыгивание задерживающейся в пищеводе пищей или слизью; • осмотр – похудание. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови; • общий анализ мочи; • анализ кала на скрытую кровь. При наличии показаний:

• печеночный комплекс; • почечный комплекс. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • рентгеноскопия – нарушение прохождения бариевой взвеси из пищевода в желудок, наличие натощак в пищеводе большого количества содержимого, расширение пищевода, газовый пузырь желудка не выявляется; • ЭГДС с биопсией – для уточнения характера состояния слизистой оболочки пищевода; • хромоэндоскопия пищевода – для дифференциальной диагностики с раком пищевода; • морфологическое исследование биоптатов – для исключения аденокарциномы пищевода; • УЗИ органов пищеварения. При наличии показаний: • эзофагоманометрия для выявления отсутствия расслабления нижнего пищеводного сфинктера во время глотания; • флюорография легких. Консультации специалистов Обязательные: • кардиолога; • пульмонолога; • оториноларинголога; • хирурга – для решения вопроса о тактике хирургического лечения. Дифференциальный диагноз Проводят со злокачественными поражениями и пептической стриктурой пищевода. Лечение

При наличии показаний: • поливитаминные ЛС (витамины группы В); • промывание антисептиками (при застойной ахалазии); • седативные препараты. Хирургическое лечение Обязательное: • кардиодилятация, кардиомиотомия; • интрамуральное введение в нижний пищеводный сфинктер ботулотоксина или склерозирующих веществ с помощью эндоскопической иглы. Критерии эффективности лечения Ликвидация клинических симптомов (свободное прохождение жидкой и густой пищи по пищеводу). Продолжительность лечения Стационарное лечение в течение необходимого времени (при оперативном лечении). Профилактика • отказ от курения и алкоголя; • нормализация психоэмоционального состояния; • правильный режим питания.

Гастроэзофагельная рефлюксная болезнь МКБ-10: К21

Общая информация ГЭРБ – хроническое рецидивирующее заболевание, проявляющееся характерными симптомами и/или воспалением дистальных отделов пищевода вследствие рефлюкса – регулярно повторяющегося заброса в пищевод желудочного или дуоденального содержимого. Встречается у 20-40% населения (клинически), у 2-10% (по данным эндоскопии). Характерно хроническое рецидивирующее течение, при отсутствии лечения – склонность к прогрессированию. Возможные осложнения: язва пищевода, стриктура пищевода, кровотечение, пищевод Барретта (цилиндрическая метаплазия пищеводного эпителия, резко увеличивающая риск опухоли пищевода). Выявление пищевода Барретта – значимое и достаточное основание для проведения эндоскопического исследования верхних отделов ЖКТ всем больным с хронической изжогой. Этиология По сути, рефлюкс является полиэтиологическим синдромом и может присоединяться к ЯБ, сахарному диабету, хроническим запорам, возникать на фоне асцита и ожирения, осложнять течение беременности и т. д. К факторам, предрасполагающим к ГЭРБ, относятся грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, курение, повышение внутрибрюшного давления вследствие избыточного веса, беременности, прием ЛС, снижающих давление нижнего пищеводного сфинктера (нитраты, антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы, антихолинергические препараты). Патогенез ГЭРБ развивается вследствие снижения функции антирефлюксного барьера, которое может происходить тремя путями: а) первичное снижение давления в нижнем пищеводном сфинктере (тонические давление в норме составляет 10-30 мм рт. ст.); увеличение числа эпизодов его преходящего расслабления (около 20-30 раз в сутки происходит транзиторная спонтанная релаксация пищевода, которая не всегда сопровождается рефлюксом, в то время как у пациентов с ГЭРБ при каждом расслаблении возникает заброс рефлюксата в просвет пищевода); полная или частичная его деструктуризация, например, при грыже пищеводного отверстия диафрагмы. При снижении давления покоя в нижнем пищеводном сфинктере до уровня давления в желудке происходит рефлюкс, в результате чего развиваются характерные симптомы и/или повреждение пищевода. Важным моментом является соотношение защитных и агрессивных факторов, определяющих возникновение ГЭРБ. К защитным относятся антирефлюксная функция нижнего пищеводного сфинктера, эзофагеальное очищение (клиренс), резистентность слизистой оболочки пищевода и своевременное удаление желудочного содержимого. К факторам агрессии – гастроэзофагеальный рефлюкс с забросом в пищевод кислоты, пепсина, желчи, панкреатических ферментов; повышенное внутрижелудочное и интраабдоминальное давление; курение, алкоголь; препараты, содержащие кофеин, холинолитики, спазмолитики; мята; жирная, жареная, острая пища, переедание; ЯБ, диафрагмальная грыжа. В последнее время в патогенезе ГЭРБ стали обсуждать значение полноценной функциональной активности ножек диафрагмы. Частота хиатальной грыжи нарастает с возрастом и после 50 лет встречается у каждого второго. Клиническая картина К типичным симптомам относятся изжога (особенно при физическом напряжении, наклонах, в положении лежа, после еды или после приема определенной пищи), регургитация, одинофагия (боль при глотании и прохождении пищи по пищеводу), дисфагия (ощущение затруднения или препятствия при прохождении пищи по пищеводу, которые возникают, как правило, при формировании пептической стриктуры пищевода). Изжога может сочетаться с кислой отрыжкой, ощущением «кола» за грудиной, появлением солоноватой жидкости во рту, связанной с рефлекторной гиперсаливацией в ответ на

рефлюкс. Содержимое желудка может затекать в гортань в ночное время, что сопровождается появлением грубого, лающего, непродуктивного кашля, чувством першения в глотке и охриплостью голоса. Дисфагия является относительно менее частым симптомом при ГЭРБ. Ее появление требует дифференциальной диагностики с другими заболеваниями пищевода. Реже наблюдаются пищеводная рвота, икота. Встречаются внепищеводные маски, которые обусловлены вагальным рефлексом, возникающим вследствие раздражения слизистой оболочки пищевода кислотой, рефлекторным бронхоспазмом, связанным с желудочнопищеводным рефлюксом, а также микроаспирацией желудочного сока. К внепищеводным проявлениям ГЭРБ относят боли в грудной клетке (по характеру могут напоминать коронарогенные), учащенное сердцебиение, аритмии, поражение органов дыхания – хронический бронхит, чаще обструктивный; рецидивирующие, трудно поддающиеся лечению пневмонии, обусловленные аспирацией желудочного содержимого (синдром Мендельсона); бронхиальная астма. Симптомы появляются или усиливаются после приема пищи, в горизонтальном положении, при физической нагрузке и наклонах; уменьшаются в вертикальном положении, после приема антацидов или щелочных минеральных вод. Возможно бессимптомное течение. Осложнения: стриктуры пищевода, кровотечение из язв пищевода, пищевод Барретта. Классификая и примеры формулировки диагноза

Клиническая классификация 1. Эрозивная ГЭРБ (эндоскопически позитивный вариант, ГЭРБ с эзофагитом). Степень эзофагита определяется в соответствии с эндоскопической Лос-анджелесской классификацией: • степень А: одно (или больше) поражение менее 5 мм, ограниченное одной складкой слизистой оболочки пищевода. • степень В: одно (или больше) поражение слизистой оболочки более 5 мм, ограниченное одной складкой пищевода. • степень С: одно (или больше) поражение слизистой оболочки, которое распространяется на 2 складки (или больше), но занимает менее 3/4 кольца пищевода. • степень D: одно (или больше) поражение слизистой оболочки, которое занимает более 3/4 кольца пищевода. Осложнения эрозивной ГЭРБ: • ПЯ пищевода; • кровотечение; • стриктуры пищевода. 2. Неэрозивная ГЭРБ (неэрозивная рефлюксная болезнь – ГЭРБ, эндоскопически негативный вариант, ГЭРБ без эзофагита). 3. Пищевод Барретта – (кишечная метаплазия неполного типа в дистальном отделе пищевода): • короткий сегмент пищевод Барретта – смещение Z-линии проксимально от пищеводножелудочного перехода и/или неровная Z-линия с «языками» цилиндрического эпителия меньше 3 см; • долгий сегмент пищевод Барретта – смещение Z-линии проксимально от пищеводножелудочного перехода и/или неровная Z-линия с «языками» цилиндрического эпителия больше 3 см. Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – изжога, отрыжка, боли в области нижней трети грудины, кашель, осиплость голоса;

• осмотр – следует обращать внимание на избыточную массу тела пациентов (у них, как правило, наблюдается грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера). Снижение массы тела может свидетельствовать об осложненном течении ГЭРБ (аденокарцинома пищевода, пептическая стриктура пищевода). Лабораторные исследования При наличии показаний: • общий анализ крови; • общий анализ мочи; • сахар крови и мочи; • анализ кала на скрытую кровь; • печеночный комплекс; • почечный комплекс. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • тест с ИПП (пробное лечение); • ЭКГ, холтеровское мониторирование – для выявления эпизодов аритмии, исключения коронарогенных кардиалгий. При наличии показаний: • бронхоскопия – для исключения органической патологии органов дыхания и проведения дифференциальной диагностики; • ЭГДС с биопсией – с целью выявления и классифицирования эзофагита, диагностирования пищевода Барретта; • хромоэндоскопия пищевода – с целью выявления участков метаплазии слизистой оболочки пищевода; • рентгеноскопия – с целью выявления органических изменений пищевода (стриктуры, язвы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы); • интраэзофагеальный рН-мониторинг – с целью определения общего времени, в течение которого уровень рН опускается ниже 4, числа рефлюксов в сутки, длительности наиболее продолжительного рефлюкса; • морфологическое исследование биоптатов слизистой пищевода – для диагностики пищевода Барретта; • тест Бернштейна (перфузия 0,1% р-ра соляной кислоты в пищевод) – с целью определения чувствительности слизистой оболочки пищевода к кислоте; • УЗИ органов пищеварения и сердца – для исключения органической патологии и проведения дифференциальной диагностики; • флюорография легких; • пищеводная манометрия – позволяет определить давление нижнего пищеводного сфинктера, имеет решающее значение для решения вопроса об оперативном лечении ГЭРБ; • индикация Helicobacter pylori – с целью назначения эрадикационной терапии. Консультации специалистов При наличии показаний: • кардиолога; • пульмонолога; • оториноларинголога; • стоматолога – для раннего выявления стигм гастроэзофагеального рефлюкса (эрозии эмали, гингивит); • хирурга – для решения вопроса о хирургическом лечении ГЭРБ в случае доказанной неэффективности медикаментозной терапии. Дифференциальная диагностика Изжога (чувство жжения, возникающего за грудиной и обычно поднимающегося из подложечной области вверх) считается характерным признаком ГЭРБ. Даже при отсутствии эндоскопических признаков эзофагита наличие изжоги с высокой вероятностью позволяет предположить эндоскопически негативную рефлюксную болезнь. Патологические рефлюксы при этой форме ГЭРБ можно выявить с помощью рН-метрии. Дифференциальную диагностику ГЭРБ следует проводить при болевом синдроме в грудной клетке со стенокардией, при дисфагии – с доброкачественными и злокачественными опухолями

пищевода, стриктурами пищевода, вызванными непепсическими факторами (химическими, лекарственными, при болезни Крона, некоторых инфекционных эзофагитах). При ЖКК – с синдромом Мэллори-Вейса, кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода, кровотечениями, осложняющими течение ЯБ. При бронхообструктивном синдроме – с бронхиальной астмой, хроническим бронхитом. Лечение Общими принципами лечения ГЭРБ являются максимально быстрое облегчение симптомов, снятие воспалительных изменений слизистой пищевода, предотвращение рецидивов и осложнений ГЭРБ. Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая)

При наличии показаний: • психоэмоциональные нарушения – бензамиды; • комбинированный дуоденогастроэзофагеальный рефлюкс – препараты желчных кислот. Хирургическое лечение • при грыже пищеводного отверстия диафрагмы, доказанной неэффективности медикаментозной терапии, при развитии пищевода Баррета, рака пищевода. Физиотерапевтические методы лечения • при дисплазии пищеводного эпителия – фотодинамическая терапия, лазеротерапия. Критерии эффективности лечения Ликвидация клинических симптомов, достижение эндоскопической ремиссии (заживление дефектов, ликвидация воспаления), профилактика пищевода Баррета. Продолжительность лечения Стационарное лечение – 1-4 недели, в зависимости от степени градации эзофагита. Диета Нужно избегать употребления кислых фруктовых соков, продуктов, усиливающих газообразование, а также ограничить прием жиров, шоколада, кофе, чеснока, лука, перца. Необходимо исключить употребление алкоголя, очень острой, горячей или холодной пищи и газированных напитков. Пациенты должны избегать переедания и не должны есть за несколько часов до сна. Профилактика:

• ограничение подъема тяжестей более 8-10 кг; • ограничение работы в наклоненном положении; • отказ от курения и алкоголя; • нормализация психоэмоционального состояния; • ограничение ношения корсетов, бандажей, тугих поясов; • активная борьба с кашлем; • приподнимание головного конца кровати на 15-20 см; • по возможности, ограничение ЛС, расслабляющих пищеводный сфинктер (спазмолитики, нитраты, антагонисты кальция, М-холиноблокаторы, бета-блокаторы и др.), препаратов, раздражающих слизистую оболочку (НПВС); • не переедать; • регулярный прием пищи; • ограничение продуктов, расслабляющих нижний пищеводный сфинктер (томаты, кофе, крепкий чай, животные жиры, мята), оказывающих раздражающее действие (лук, чеснок, приправы), газообразующих (горох, фасоль, шампанское, пиво); • исключение горизонтального положения тела после приема пищи (последний прием пищи не менее чем за 3 часа перед сном). Санаторно-курортное лечение и реабилитация • рекомендуется прием щелочных минеральных вод.

Функциональные расстройства пищевода МКБ-10: К 22.4

Общая информация Функциональные расстройства пищевода – группа идиопатических первичных нарушений моторики (дискинезий) пищевода без признаков его структурного поражения. Входят в структуру функциональных заболеваний органов пищеварения (ФЗОП). Предполагается, что патофизиологическая основа таких нарушений лежит в генетически обусловленной аномалии развития нервно-мышечного аппарата пищевода на субклеточном уровне и/или дисрегуляцией некоторых гормонов и полипептидов (вазоинтестинального пептида, соматостатина, мотилина). ФЗОП относятся к наиболее распространенным заболеваниям человека. Суммарно признаки ФЗОП имеются почти у четверти населения земли и являются после респираторных инфекций второй причиной временной нетрудоспособности. Большинство лиц (до 75%) с симптомами ФЗОП за медицинской помощью не обращаются и лечатся самостоятельно. Чаще симптомы ФЗОП дебютируют в молодом и детском возрасте и сопровождают человека всю жизнь. Патогенез К основным факторам патогенеза ФЗОП относят: центральные (психогенные, нейрогенные); периферические (первичные, вторичные); ятрогенные (информационные, медикаментозные, психогенные).

Клиническая картина В зависимости от типа нарушений выделяют несколько клинических вариантов (классификация ФЗОП по D.A. Drossman, 1994). А1. Ком в горле (глобус): • постоянное или периодическое ощущение кома или инородного тела в горле; • в промежутках между приемами пищи; • отсутствие дисфагии и одинофагии; • отсутствие патологического гастроэзофагеального рефлюкса, ахалазии или других нарушений моторики с доказанной патологической основой как причины заболевания. А2. Руминационный синдром (срыгивание):

• постоянная или периодическая регургитация в ротовую полость недавно съеденной пищи с последующим проглатыванием; • отсутствие тошноты и рвоты; • прекращение срыгивания, если пища становится кислой; • отсутствие патологического гастроэзофагеального рефлюкса, ахалазии или других нарушений моторики с доказанной патологической основой как причины заболевания. А3. Функциональный болевой синдром первично пищеводного происхождения: • загрудинная боль, которая не сопровождается ощущением жжения; • отсутствие патологического гастроэзофагеального рефлюкса, ахалазии или других нарушений моторики с доказанной патологической основой как причины заболевания. А4. Функциональная изжога: • дискомфорт за грудиной жгучего характера; • отсутствие патологического гастроэзофагеального рефлюкса, ахалазии или других нарушений моторики с доказанной патологической основой как причины заболевания. А5. Функциональная дисфагия: • ощущение застревания или ненормального прохождения по пищеводу жидкой или твердой пищи; • отсутствие патологического гастроэзофагеального рефлюкса, ахалазии или других нарушений моторики с доказанной патологической основой как причины заболевания. А6. Неуточненное функциональное расстройство пищевода: • необъяснимые симптомы, связанные с пищеводом, которые соответствуют предыдущим формам; • отсутствие патологического гастроэзофагеального рефлюкса, ахалазии или других нарушений моторики с доказанной патологической основой как причины заболевания. Клинические проявления большинства ФЗОП, помимо характерных для каждой формы, включают: личностные расстройства (обнаруживаются у 70-95% больных) и синестопатически-алгический синдром (мучительные мигрирующие неопределенные боли в животе). При обследовании изменений в органах пищеварения выявить не удается. Общее условие для верификации диагноза – проявления всех форм функциональных расстройств пищевода, продолжающиеся на протяжении не менее трех месяцев (возможно, с перерывами) за последние 12 месяцев. Для определения терапевтической тактики выделяют гипомоторные (например, А2) и гипермоторные дискинезии пищевода, сопровождающиеся спазмом мышечных структур пищевода (последние встречаются наиболее часто). Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови; • общий анализ мочи; • сахар крови; • копрограмма; • анализ кала на скрытую кровь. При наличии показаний: • коагулограмма; • уровень железа в крови. Инструментальные и другие виды диагностики Обязательные: • контрастная рентгеноскопия пищевода и желудка;

• ЭГДС; • интрагастральная рН-метрия; • УЗИ органов пищеварения; • ЭКГ. При наличии показаний: • хромоэндоскопия; • биопсия слизистой оболочки пищевода; • многочасовый мониторинг рН; • пищеводная манометрия; • индикация Helicobacter pylori. Консультации специалистов Обязательные: • невропатолога; • психотерапевта; • рефлексотерапевта; • физиотерапевта. При наличии показаний: • психиатра. Дифференциальная диагностика Верификация окончательного диагноза возможна только после исключения ГЭРБ, ахалазии кардии, рака пищевода (см. соответствующие разделы). Лечение Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая)

Критерии эффективности лечения Прекращение симптомов болезни. Продолжительность лечения Стационарное лечение не проводится. Амбулаторно – повторные курсы лечения по требованию, длительно.

Эзофагит МКБ-10: К20

Общая информация Эзофагит – воспалительное заболевание слизистой оболочки пищевода, вызванное воздействием различных инфекционных и неинфекционных факторов (в т. ч. ЛС). Этиология Инфекционные эзофагиты подразделяют на вирусные (вирус герпеса и цитомегаловирус), бактериальные, вызванные лактобактериями и микобактериями, и грибковые (рода кандида). Лекарственные эзофагиты могут встречаться у пациентов, принимающих такие ЛС как доксициклин, тетрациклин, НПВС и др. Патогенез Повреждающее действие различных этиологических факторов приводит к быстрому развитию воспаления поверхностных, глубоких слоев слизистой оболочки пищевода, часто с образованием эрозий. Иногда в патологический процесс вовлекается мышечный слой органа. Для заболевания характерно хроническое рецидивирующее течение, возможны осложнения: острое или повторное кровотечение, пенетрация, перфорация, малигнизация, присоединение рефлюкс-эзофагита и трансформация в ГЭРБ. Клиническая картина Характеризуется наличием одинофагии (болезненным прохождением пищи) и дисфагии (затруднением прохождения пищи по пищеводу). Интенсивность болей увеличивается при приеме грубой или горячей пищи и жидкости. Часто наблюдаются изжога, жжение за грудиной, горькая или кислая отрыжка, срыгивание, горечь во рту, избыточная саливация во время сна, кашель, охриплость голоса, неприятный запах изо рта. Нередки случаи рвоты алой кровью. Возможно бессимптомное течение. При выраженном остром эзофагите могут наблюдаться такие осложнения, как перфорация пищевода и кровотечение, угрожающие жизни пациента. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – выявление симптомов одинофагии и дисфагии, диспепсических проявлений, указание в анамнезе на прием ЛС, способных вызвать эзофагит (антибиотики, НПВС и др.); • осмотр – существенной диагностической ценности не представляет. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови; • общий анализ мочи; • сахар крови и мочи; • анализ кала на скрытую кровь; • иммуноферментные и бактериологические методы выявления вирусной инфекции, кандидоза и т.д. При наличии показаний: • печеночный комплекс; • почечный комплекс. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные:

• ЭГДС с биопсией – на фоне общей гиперемии видны кровоточащие, эрозированные и изъязвленные участки слизистой оболочки, на поверхности которых определяется слизистое или геморрагическое отделяемое; • хромоэндоскопия пищевода; • рентгеноскопия пищевода – снижение тонуса пищевода, утолщение и отечность складок; • интрагастральная рН-метрия; • интраэзофагеальный рН-мониторинг; • морфологическое исследование биоптатов; • УЗИ органов пищеварения; • ЭКГ; При наличии показаний: • бронхоскопия и флюорография легких – для исключения органической патологии бронхолегочной системы. • холтеровское мониторирование. Консультации специалистов Обязательные: • кардиолога; • пульмонолога; • оториноларинголога; • стоматолога. При наличии показаний: • хирурга – при наличии осложнений: подозрения на рак пищевода, перфорации, кровотечения. Дифференциальная диагностика Проводится с ГЭРБ, раком пищевода. Лечение Включает в себя назначение диеты, в состав которой входит механически, термически и химически щадящая пища, либо отказ от приема пищи и жидкости и назначение парентерального питания. Необходимо применение антацидных, обволакивающих средств, антисекреторных препаратов, в ряде случаев – антибиотиков. Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая)

При наличии показаний: • При появлении признаков перфорации пищевода, кровотечения, воспалительного процесса (медиастенита, периэзофагеального абсцесса) – антибиотики: • амоксициллин по 500 мг 2 раза в сутки или эритромицин внутрь по 250 мг 4 раза в сутки. • Для терапии кандидозного эзофагита – противогрибковые препараты: кетоконазол по 0,4-0,8 г/сутки в течение 3 недель или флуконазол по 0,05-0,4 г/сут внутрь или флуконазол по 0,05-0,4 г/сутки в/в в течение 3-х недель. • Для терапии цитомегаловирусного эзофагита – ганцикловир по 0,01 г/кг/сутки в/в в течение 3х недель, затем по 0,005 г/кг/сутки. • Для терапии герпетического эзофагита – ацикловир внутрь по 1-4 г в сутки или ацикловир по 0,01-0,015 г/кг/сутки в/в 3 недели, затем по 0,6-2,0 г/сутки внутрь. Хирургическое лечение При наличии показаний: • при осложнениях эзофагита (кровотечения, стриктуры)

• При неэффективности медикаментозной терапии Физиотерапевтические методы лечения • не проводят. Критерии эффективности лечения Исчезновение клинической симптоматики, заживление эрозивно-язвенных поражений слизистой оболочки пищевода. Отсутствие клинических симптомов, достижение эндоскопической ремиссии (заживление дефектов, ликвидация воспаления). Продолжительность лечения Стационарное лечение только при наличии осложнений эзофагита – 1-3 недели. Профилактика • отказ от курения и алкоголя; • по возможности ограничение препаратов, вызывающих лекарственный эзофагит (тетрациклин, доксициклин, НПВС, цитостатики и стероидные гормоны); • ограничение продуктов, расслабляющих нижний пищеводный сфинктер (томаты, кофе, крепкий чай, животные жиры, мята), оказывающих раздражающее действие (лук, чеснок, приправы), газообразующих (горох, фасоль, шампанское, пиво); Санаторно-курортное лечение и реабилитация Рекомендуется прием щелочных минеральных вод.

Заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки

Болезнь оперированного желудка МКБ-10: К91.1 Общая информация Болезнь оперированного желудка – функциональные и органические нарушения в гастродуоденальной зоне, гепатобилиарной системе и кишечнике, сопровождающиеся изменением общего состояния и обмена веществ у больных, перенесших резекцию желудка, ваготомию, анастомозы или другие операции на органах гастродуоденальной зоны, и проявляющиеся анстеновегетативным, диспепсическим и нередко болевым синдромом. К болезням оперированного желудка относят демпинг-синдром (ранний, поздний), рефлюксэзофагит, рефлюкс-гастрит, синдром приводящей петли, ПЯ анастомоза и др. Согласно литературным данным, постгастрорезекционные расстройства развиваются у 30-40% больных, перенесших резекцию желудка. Патогенез Патогенез раннего демпинг-синдрома заключается в быстром поступлении недостаточно обработанного пищевого химуса в тощую кишку. Это создает в начальном отделе тощей кишки чрезвычайно высокое осмотическое давление, что вызывает отток жидкости из кровеносного русла в просвет тонкой кишки и гиповолемию. В свою очередь, гиповолемия обусловливает возбуждение симпато-адреналовой системы и поступление в кровь катехоламинов. В ряде случаев возможно возбуждение парасимпатической нервной системы, что сопровождается поступлением в кровоток ацетилхолина, серотонина, кининов в кровоток, что приводит к развитию клинической картины раннего демпинг-синдрома. Патогенез позднего демпинг-синдрома заключается в избыточном сбросе пищи, особенно богатой углеводами, в тонкий кишечник, всасыванием углеводов в кровь, развитием гипергликемии, поступлением в кровь избыточного количества инсулина с последующим развитием гипогликемии. В развитии пострезекционного рефлюкс-гастрита большую роль играет заброс кишечного содержимого с желчью в желудок, что оказывает повреждающее влияние на слизистую оболочку желудка. Постгастрорезекционный рефлюкс-эзофагит возникает вследствие недостаточной запирательной функции кардии. В этом случае кишечное содержимое с примесью желчи забрасывается в пищевод и возникает щелочной рефлюкс-эзофагит. Клиническая картина

При раннем демпинге наблюдается резкая слабость, головокружение, головная боль, чувство жара, тяжесть в эпигастрии, учащенное сердцебиение сразу после еды, потливость, бледность или покраснение кожи, тахикардия, снижение АД. При позднем демпинге (гипогликемическом синдроме) – слабость, потливость, головокружение, дрожание рук и ног, особенно пальцев кисти, двоение в глазах, потемнение в глазах, чувство голода, сосущая боль в эпигастрии, ЧСС через 2-3 часа после приема пищи, снижение содержания глюкозы в крови, после окончания приступа – сильная разбитость, вялость. При синдроме приводящей петли – непостоянные срыгивания, рвота с примесью желчи после еды, боли в эпигастрии и правом подреберье, слабость. При рефлюкс-гастрите наблюдаются тупые боли в эпигастрии, ощущение горечи, сухости во рту, отрыжка, снижение аппетита. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – указание на оперативное лечение по поводу ПЯ желудка или ДПК в анамнезе; • осмотр – снижение массы тела, бледность, влажность кожных покровов. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – умеренно выраженная анемия; • общий анализ мочи – без особенностей; • сахар крови и мочи – нормо- или гипогликемия; • копрограмма – стеаторея, амилорея, креаторея; • анализ кала на скрытую кровь – отрицательный. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • ЭГДС с биопсией – для диагностики гастрита культи желудка, диагностики рецидива ПЯ культи или анастомоза; • хромоэндоскопия желудка – для выявления участков метаплазии эпителия; • морфологическое исследование биоптатов – для выявления мета- и дисплазии; • индикация H. pylori – для назначения антигеликобактерной терапии; • рентгеноскопия – для диагностики синдрома приводящей петли, демпинг-синдрома; • УЗИ органов пищеварения – для выявления сопутствующей патологии; • ЭКГ. Консультации специалистов Обязательные: • эндокринолога – для уточнения характера и генеза гипогликемических состояний, их коррекции. При наличии показаний: • хирурга – для решения вопроса хирургической коррекции синдрома приводящей и отводящей петли. Лечение

Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая): варианты схем лечения

При наличии показаний: • при выявлении H. pylori – антихеликобактерная терапия; • при психоэмоциональных нарушениях – сульпирид или седативные препараты; • при дисбиозе – коррекция микрофлоры кишечника; • при анемии – препараты железа; • при появлении дистрофии – анаболические средства, комплексная витаминотерапия, по

необходимости – в/в введение белковых препаратов; • по показаниям – хирургическая коррекция. Критерии эффективности лечения Ликвидация клинических симптомов и достижение эндоскопической ремиссии. Продолжительность лечения Стационарное лечение – 2-3 недели. Коррекция факторов риска: • регулярный прием пищи – не менее 5 раз в день, малыми порциями с низким содержанием сахара и высоким содержание пищевых волокон; • ограничение горячей пищи; • раздельный прием еды и жидкости; • достаточный прием питательных веществ; • отказ от курения и алкоголя; • нормализация психоэмоционального состояния.

Гастрит и дуоденит МКБ-10: К29

Общая информация Гастрит и дуоденит – хронический воспалительно-дистрофический процесс в слизистой оболочке соответственно желудка и ДПК. Для заболеваний характерно хроническое рецидивирующее течение, у части больных может способствовать развитию ПЯ или новообразований желудка. Этиология Ведущая роль в развитии хронического гастрита отводится H. pylori. Заражение микроорганизмом приводит к появлению воспалительного инфильтрата в слизистой оболочке желудка, а присутствие H. pylori всегда сопровождается морфологическими признаками гастрита. Патогенез Инфильтрация слизистой оболочки желудка нейтрофилами вызвана H. pylori, которая выделяет особый белок, активирующий полиморфно-ядерные лейкоциты. Адгезия бактерии в клетки желудочного эпителия вызывает реорганизацию цитосклелета эпителиоцитов и ряд других изменений, в частности продукцию провоспалительных цитокинов. Согласно современным представлениям, H. pylori вызывает изменения нормальных процессов регенерации желудочного эпителия, влияет на пролиферацию и на апоптоз эпителиоцитов слизистой оболочки желудка. Клиническая картина Боли в эпигастрии, связанные с приемом пищи (до еды или после), тяжесть в эпигастрии после еды, раннее насыщение, ухудшение аппетита, тошнота, отрыжка. Клиническое значение гастрита, вызванного инфекцией H. pylori, обусловлено исходами инфекции H. pylori: у большинства инфицированных лиц хронический гастрит протекает бессимптомно, у части развивается ЯБ, у других прогрессирование гастрита приводит к формированию предракового заболевания и развитию рака желудка. Несомненна связь инфекции H. pylori с редкой формой злокачественного новообразования желудка – лимфомы, исходящей из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALTлимфомы). Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования: • опрос – выявление клинических симптомов заболевания; • осмотр – незначительное снижение массы тела, болезненность при пальпации в эпигастральной области, пилоро-дуоденальной зоне. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – умеренно выраженная анемия или без отклонений от нормы; • общий анализ мочи; • глюкоза крови и мочи; • анализ кала на скрытую кровь – отсутствие скрытой крови в кале; • анализ микрофлоры кала – признаки дисбиоза. При наличии показаний: • печеночный комплекс; • почечный комплекс. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • ЭГДС с биопсией с последующим морфологическим исследованием биоптатов – для правомочности установления диагноза «гастрит», в соответствии с требованиями Сиднейской системы; • индикация H. pylori – для назначения этиопатогенетической терапии; • хромоэндоскопия желудка – для раннего выявления участков дисплазии эпителия слизистой оболочки желудка; • рентгеноскопия – для определения моторно-эвакуаторной функции желудка и ДПК; • интрагастральная рН-метрия – для определения кислотообразующей функции желудка; • УЗИ органов пищеварения – для выявления сопутствующей патологии. При наличии показаний: • УЗИ щитовидной железы и органов малого таза; • серологические тесты – исследование сывороточного пепсиногена І и гастрина-17, антител к париетальным клеткам; • ЭКГ; • флюорография легких. Консультации специалистов Обязательные: • терапевт. При наличии показаний: • хирург – при осложненном течении гастрита (рак желудка, MALT-лимфома и т.д.). Дифференциальный диагноз Благодаря основному методу диагностики гастрита – морфологическому, можно выделить различные варианты гастрита согласно Сиднейской системе и верифицировать диагноз. Лечение

Фармакотерапия В основе современного лечения пациентов с хроническим гастритом, вызванных инфекцией H. pylori, лежит этиологическая терапия, направленная на эрадикацию инфекции. В рекомендациях по лечению ХГ в качестве показаний к эрадикационной терапии названы варианты гастрита с тяжелыми структурными изменениями – кишечная метаплазия, атрофия, а также гастрит с эрозиями. В качестве безусловного показания к эрадикационной терапии определен только атрофический гастрит, так как доказано, что он является предраковым заболеванием. Обязательная (рекомендуемая) терапия:

При наличии показаний: • при психоэмоциональных нарушениях – сульпирид 10-200 мг в день; • при комбинированном дуоденогастральном рефлюксе – урсодезоксихолевая кислота; • при эрозивных дефектах слизистой оболочки – сукральфат; • при сопутствующем дисбиозе кишечника – коррекция кишечной микрофлоры; • поливитаминные препараты. Критерии эффективности лечения • ликвидация клинических симптомов; • достижение эндоскопической ремиссии; • эрадикация H. pylori; • профилактика осложнений. Продолжительность лечения Лечение в амбулаторных условиях до устранения симптомов заболевания и при обострениях. Профилактика • эрадикация H. pylori; • регулярный прием пищи – не менее 4 раз в день; • ограничение жирной, жареной, острой и способствующей газообразованию пищи; • отказ от курения и алкоголя; • нормализация психоэмоционального состояния;

• отказ от приема НПВС, при необходимости их регулярного приема – обязательно под прикрытием антацидов или антисекреторных препаратов (Н2-блокаторов рецепторов гистамина – фамотидина или ИПП).

Пептические язвы МКБ-10: K25-K28

Общая информация Язвенная болезнь (ЯБ), или пептическая язва (ПЯ) – дефект слизистой оболочки желудка или ДПК, который выходит за ее пределы (в подслизистый, мышечный слои). ЯБ, ассоциированная с инфекцией Helicobacter pylori, и ПЯ – синонимы. ЯБ – достаточно распространенное заболевание, которым, по данным различных авторов, в разных странах страдают от 10 до 20% взрослого населения. В США ежегодно регистрируется 500 тыс. новых случаев заболевания ЯБ, а у 4 млн человек рецидивируют язвы. В Украине число только впервые выявленных больных ЯБ превышает 4 млн. ЯБ ДПК встречается в 4-13 раз чаще ЯБ желудка (ЯБЖ), женщины болеют ЯБ в 2-7 раз реже мужчин. В последние годы в большинстве развитых стран отмечается тенденция к уменьшению заболеваемости ЯБ, тем не менее, она остается важной социально-экономической проблемой: только в США заболевание ежегодно наносит экономический ущерб в $5,65 млрд. Этиология Основных причин, которые приводят к возникновению ПЯ – две. Это ассоциированная с H. pylori инфекция и ЛС, в первую очередь, НПВС. На долю этих причин приходится около 97-98% всех ПЯ желудка и ДПК. Реже виновниками язвообразования являются гиперпаратиреоз, гастринома, ожоги/стрессы, мастоцитоз, болезнь Крона, повреждения ЦНС. Патогенез Язва ДПК возникает на фоне гастродуоденита, а заселение слизитой оболочки ДПК H. pylori возможно после формирования в ней очагов желудочной метаплазии в ответ на кислотную агрессию. ЯБЖ формируется на фоне диффузного пангастрита или гастрита преимущественно тела желудка, при котором слизистая оболочка, ослабленная воспалением, подвергается повреждающему воздействию факторов агрессии даже при нормальной секреции соляной кислоты. Клиническая картина К основным симптомам относят боль, которая характеризуется периодичностю, сезонностью, купируется при приеме пищи антацидами, уменьшается после рвоты. Боли бывают ранние, появляющиеся спустя полчаса-час после еды, характерные для ЯБЖ, локализованной в средней и нижней трети тела, и поздние – возникающие через полтора-два часа после приема пищи, а также при локализации язвы в ДПК и в пилорическом канале. «Голодные» боли появляются через 6-7 часов после еды и исчезают после приема пищи, они достоверно указывают на локализацию язвы в ДПК и в пилорическом канале. Диспепсический синдром (изжога, отрыжка, тошнота, рвота), ситофобию (больные стараются есть меньше из-за боязни боли), запоры также относят к основным симптомам. При объективном обследовании выявляют болезненную пальпацию в эпигастрии; положительный симптом Менделя (перкуссия пальцем), положительный симптом Менделя на вдохе, локальное защитное напряжение передней брюшной стенки. Постбульбарные язвы чаще наблюдаются у мужчин в возрасте 40-60 лет. Отличительными клиническими особенностями являются трудность их диагностики, в том числе эндоскопической, иррадиация болей в лопатку или поясницу, частые кровотечения, развитие перивисцеритов, пенетрации. При локализации язвы вблизи большого дуоденального сосочка возможно возникновение механической желтухи вследствие сдавления общего желчного протока околоязвенным воспалительным инфильтратом. Классическая клиническая картина ЯБ наблюдается далеко не всегда. В последние годы появилось множество малосимптомных, бессимптомных и атипичных клинических вариантов

ЯБ. По некоторым данным, частота таких случаев может достигать 30%. Иногда обострение заболевания проявляется только диспепсическим синдромом, обычно изжогой. Верификация ЯБ возможна только при эндоскопическом исследовании. Осложнения ЯБ – кровотечение (анемия, мелена, рвота с примесью крови или цвета кофейной гущи), перфорация (внезапная интенсивная «кинжальная» боль в эпигастральной области), коллаптоидное состояние, напряжение передней брюшной стенки – «доскообразный» живот; язвенный анамнез (слабость, адинамия; редко обмороки; рвота; задержка стула и газов; бледность кожных покровов с пепельно-цианотичным оттенком; брадикардия; дыхание поверхностное, живот в акте дыхания не участвует; возможен положительный френикус-симптом и симптом Щеткина-Блюмберга; перкуторно уменьшение или полное исчезновение печеночной тупости, перитонит), пенетрация (интенсивная, постоянная боль в животе, умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ; субфебрилитет), пилородуоденальный стеноз (ощущение переполнения желудка, изжога, отрыжка кислым, рвота пищей), перивисцерит (характерны более интенсивные боли, усиливающиеся после обильной еды, при физических нагрузках и сотрясении тела, иногда повышение температуры и ускорение СОЭ), малигнизация. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – наличие голодных, ночных болей в верхнем отделе живота, изредка – анорексия, тошнота, рвота, приносящая облегчение; • осмотр – болезненность в эпигастральной и/или пилородуоденальной зоне, обложенность языка, снижение массы тела, бледность кожных покровов. При наличии показаний • пальцевое исследование прямой кишки – для исключения ЖКК. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – железодефицитная анемия при хронической или острой кровопотере, лейкоцитоз при осложненном течении, гиперамилаземия при пенетрации язвы в головку ПЖ можно наблюдать умеренно выраженный ретикулоцитоз; • анализ кала на скрытую кровь – наличие скрытой крови в кале при хронической и острой кровопотере; • диагностика H. pylori – для проведения этиотропной терапии. При наличии показаний: • общий анализ мочи – без отклонений от нормы; • ретикулоциты; • уровень железа в сыворотке крови – снижение содержания железа в сыворотке крови; • коагулограмма – снижение содержания факторов свертывающей системы крови; • сывороточный гастрин – выраженная гипергастринемия при синдроме Золлингера-Элиссона. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • ЭГДС с прицельной биопсией – подтверждает наличие язвенного дефекта, уточняет его

локализацию, глубину, форму, размеры, позволяет оценить состояние дна и краев язвы, выявить сопутствующие изменения слизистой оболочки, нарушения гастродуоденальной моторики; • морфологическое исследование биоптата – определяет доброкачественность язвенного дефекта; гистологическая идентификация инфекции Helicobacter pylori; При наличии показаний: • базальная рН-метрия; • УЗИ печени, желчных путей и ПЖ однократно или двукратно (в зависимости от локализации язвы). • рентгенологическое обследование желудка и ДПК; • многочасовый мониторинг рН. Консультации специалистов Обязательные: • терапевта. По показаниям: • хирурга – при осложненном течении (острое ЖКК, пенетрация, перфорация, злокачественная трансформация и т.д.); • онколога – исключение злокачественного новообразования. Дифференциальный диагноз ЯБ следует дифференцировать с функциональной диспепсией. Выявление или невыявление язвы, рубцово-язвенной деформации при эндоскопическом исследовании позволит уточнить диагноз. При обнаружении язвы желудка у пациентов с сочетанными заболеваниями внутренних органов, эндокринных желез, нервной системы, принимающих ГКС и НПВС, у пациентов отделения интенсивной терапии следует исключить симптоматические язвы желудка и ДПК. Синдром Золлингера-Элиссона характеризуется наличием язв, рефрактерных к общепринятой терапии, язв большого размера (более 2 см), залуковичных язв; их множественностью, частыми рецидивами образования, осложненным течением при наличии диареи; язв, возникающих после хирургических вмешательств. Диагноз подтверждается путем определения уровня гастрина в сыворотке крови (гипергастринемия). Лечение Общие принципы фармакотерапии пептических язв, ассоциированных с H. pylori, направлены на полную эрадикацию H. pylori, в соответствии с рекомендациями Маастрихтского консенсуса2 (2000 г.). Терапия H. pylori-негативных язв желудка и ДПК заключается в назначении антисекреторных препаратов (ИПП, блокаторов Н2-рецепторов гистамина) в сочетании с цитопротектором (главным образом, с сукральфатом). Фармакотерапия:

Контроль за эрадикацией осуществляется неинвазивными тестами, не ранее чем через 4 недели после терапии. При сохранении Н. pylori показано проведение повторного курса эрадикационной терапии с применением терапии второй линии и последующим контролем его эффективности также через 4-6 недель. Антихеликобактерная терапия.

При неосложненной ЯБ ДПК после эрадикационной терапии антисекреторные препараты не назначаются. Схемы лечения 1 - 4. Критерии эффективности лечения Достижение стойкой клинико-эндоскопической ремиссии, полное уничтожение Н. pylori. Продолжительность лечения До заживления язвы, в среднем до 6 недель.

Функциональная диспепсия МКБ-10: K30

Общая информация Функциональная диспепсия – симптомокомплекс функциональных нарушений, включающий в себя боли или ощущение дискомфорта в эпигастральной области, тяжесть, чувство переполнения после еды, раннее насыщение, вздутие живота, тошноту, рвоту, отрыжку, изжогу и другие признаки, при которых не удается выявить органических заболеваний (без определенной биохимической или морфологической причины). Распространенность в развитых странах достигает 30-40%. Основные механизмы формирования функциональной диспепсии лежат в сфере двигательных расстройств желудка, когда нарушается физиологическая антро-дуоденальная координация (строгая синхронизация перистальтической активности антрального отдела желудка с открытием пилорического сфинктера и дуоденальной моторики). Этиология Большое значение в развитии функциональной диспепсии имеют вредные привычки и алиментарные погрешности – например, потребление алкоголя, а также курение, прием ЛС. Определенную роль играют нервно-психические стрессы. В последние годы широко обсуждается возможная связь развития симптомов с инфицированностью слизистой оболочки желудка H. pylori. Патогенез В основе синдрома диспепсии лежат различные виды нарушений гастродуоденальной моторики, а именно: • ослабление моторики антрального отдела желудка (гастропарез); • желудочные дисритмии – расстройства ритма желудочной перистальтики (тахигастрия, антральная фибрилляция, брадигастрия); • нарушение антрокардиальной и антродуоденальной координации; • дуодено-гастральный рефлюкс; • нарушения аккомодации желудка (способности проксимального отдела к расслаблению); • повышенная чувствительность рецепторного аппарата стенок желудка к растяжению (висцеральная гиперчувствительность); • инфекция H. pylori у лиц без видимых морфологических признаков гастрита (доказано, что H.

pylori ослабляет моторику желудка, что происходит при участии цитокинов – IL-11, IL-6, IL-8, TNF-a). Клиническая картина Клиническая картина включает общие неврологические проявления – бессонницу, мигрени, раздражительность, плохое настроение и специальные (гастритические), которые зависят от варианта диспепсии. Язвенноподобный вариант характеризуется периодическими болями в эпигастрии умеренной интенсивности, как правило, без иррадиации, возникающими натощак (голодные боли) или ночью (ночные боли), купирующимися после приема пищи и/или антацидов. Дисмоторному варианту присущи чувства раннего насыщения, тяжести, переполнения, вздутия в эпигастрии; ощущение дискомфорта после еды; тошнота, иногда рвота; снижение аппетита. При неспецифическом варианте могут присутствовать разнообразные признаки, которые трудно отнести к тому или иному варианту. Возможно сочетание разных вариантов у одного больного. Для функциональной диспепсии характерны три признака (в соответствии с Римскими (II) диагностическими критериями): • постоянная или рецидивирующая диспепсия (боль или дискомфорт, локализующиеся в эпигастрии по средней линии), продолжительность которой не менее 12 недель за последние 12 месяцев (между обострениями могут быть светлые промежутки); • отсутствие доказательств органического заболевания, подтверждаемое анамнезом, эндоскопическим исследованием верхних отделов ЖКТ, УЗИ органов брюшной полости; • отсутствие доказательств, что диспепсия облегчается дефекацией или связана с изменением частоты или вида стула. Установление диагноза возможно только путем исключения заболеваний с аналогичной клинической картиной, особенно так называемых «симптомов тревоги» (лихорадка, примесь крови в кале, анемия, ускоренное СОЭ, немотивированное похудание). Желудочные дисритмии носят интермиттирующий характер, что объясняет рецидивирующее течение функциональных диспепсий. Клиническая картина включает общие неврологические проявления – бессонницу, мигрени, раздражительность, плохое настроение и специальные (гастритические), которые зависят от варианта диспепсии. Язвенноподобный вариант характеризуется периодическими болями в эпигастрии умеренной интенсивности, как правило, без иррадиации, возникающими натощак (голодные боли) или ночью (ночные боли), купирующимися после приема пищи и/или антацидов. Дисмоторному варианту присущи чувства раннего насыщения, тяжести, переполнения, вздутия в эпигастрии; ощущение дискомфорта после еды; тошнота, иногда рвота; снижение аппетита. При неспецифическом варианте могут присутствовать разнообразные признаки, которые трудно отнести к тому или иному варианту. Возможно сочетание разных вариантов у одного больного. Для функциональной диспепсии характерны три признака (в соответствии с Римскими (II) диагностическими критериями): • постоянная или рецидивирующая диспепсия (боль или дискомфорт, локализующиеся в эпигастрии по средней линии), продолжительность которой не менее 12 недель за последние 12 месяцев (между обострениями могут быть светлые промежутки); • отсутствие доказательств органического заболевания, подтверждаемое анамнезом, эндоскопическим исследованием верхних отделов ЖКТ, УЗИ органов брюшной полости; • отсутствие доказательств, что диспепсия облегчается дефекацией или связана с изменением частоты или вида стула. Установление диагноза возможно только путем исключения заболеваний с аналогичной клинической картиной, особенно так называемых «симптомов тревоги» (лихорадка, примесь крови в кале, анемия, ускоренное СОЭ, немотивированное похудание). Желудочные дисритмии носят интермиттирующий характер, что объясняет рецидивирующее течение функциональных диспепсий.

Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – выявление диспепсических жалоб, указание в анамнезе жизни на наличие психотравмирующих ситуаций, вредных привычек; • осмотр – существенного диагностического значения не имеет. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови; • общий анализ мочи; • сахар крови; • анализ кала на скрытую кровь. При наличии показаний: • коагулограмма; • уровень железа в сыворотке крови. Инструментальные и другие виды диагностики Обязательные: • ЭГДС желудка и ДПК – для исключения рефлюкс-эзофагита, ЯБ, опухоли желудка; • УЗИ органов пищеварения – для исключения панкреатита и желчнокаменной болезни; • индикация H. pylori – для проведения эрадикационной терапии; • ЭКГ. При наличии показаний: • хромоэндоскопия желудка – для исключения дисплазии слизистой оболочки пищевода и желудка; • рентгеноскопия желудка и ДПК – для исключения органических поражений последних, выявления гастропареза; • интрагастральная рН-метрия пищевода и желудка – для исключения ГЭРБ; • биопсия слизистой оболочки желудка – для уточнения диагноза. Консультации специалистов Обязательные: • невропатолога – с целью назначения этиопатогенетической терапии; • физиотерапевта – для выбора необходимого физиотерапевтического лечения. При наличии показаний: • психиатра. Дифференциальная диагностика Выявление у пациента так называемых «симптомов тревоги» или «красных флагов», к которым относятся дисфагия, рвота с примесью крови, мелена, лихорадка, немотивированное похудение, анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, ставит под сомнение диагноз функциональной диспепсии. Функциональную диспепсию часто приходится дифференцировать с другими функциональными заболеваниями ЖКТ (СРТК , аэрофагия, функциональная рвота). СРТК проявляется болями в животе, исчезающими после акта дефекации, метеоризмом, поносами, запорами, ощущением неполного опорожнения кишечника. Аэрофагия определяется как повторная отрыжка, обусловленная заглатыванием воздуха, которая причиняет беспокойство и отмечается в общей сложности на протяжении не менее 12 недель в течение года. Функциональная рвота диагностируется только после тщательного обследования пациента с проведением гастродуоденоскопии, рентгенологического исследования ДПК и тонкой кишки, КТ, определением содержания электролитов, оценки эвакуаторной функции желудка, а также после тщательного изучения состояния ЦНС. Лечение Принципы лечения состоят в комплексном подходе с включением мероприятий по

нормализации образа жизни, режима и характера питания, ЛП, а при необходимости – психотерапевтических методов. Общие мероприятия включают обучение пациентов, т.е. детальное объяснение им механизмов возникновения диспепсических явлений. В ряде случаев целесообразно так называемое «снятие напряжения» – демонстрация пациентам данных обследований, свидетельствующих об отсутствии у них тяжелых органических заболеваний. Фармакотерапия

Критерии эффективности лечения Исчезновение симптомов болезни или уменьшение их интенсивности. Продолжительность лечения • стационарное лечение – не показано, • амбулаторное – повторные курсы лечения по требованию, длительно.

Заболевания печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы

Алкогольная болезнь печени МКБ-10: K 70

Общая информация Алкогольная болезнь печени (АБП) объединяет различные по тяжести функциональные и структурные нарушения печени, вызванные систематическим приемом алкогольных напитков.

Медицинская и социальная значимость АБП обусловлена неуклонным ростом хронических поражений печени в структуре общей заболеваемости и смертности, занимающей 3-4-е место. Выделяют следующие формы АБП: алкогольная жировая инфильтрация печени (алкогольный стеатоз печени), алкогольный фиброз печени, алкогольный острый гепатит, хронический алкогольный гепатит, алкогольный цирроз печени. Клиническая картина К 70.0. Алкогольная жировая дистрофия печени (алкогольный стеатоз печени) относится к наиболее частым формам алкогольного поражения печени и характеризуется патологическим внутри- и/или внеклеточным отложением жировых капель. Клинические проявления в большинстве случаев незначительны и проявляются умеренным увеличением размеров печени, жалобами на чувство тяжести в правом подреберье, диспепсическими явлениями, непереносимостью жирной пищи. В большинстве случаев жировая инфильтрация печени протекает благоприятно и при отказе от алкоголя через 4-5 недель наступает ее значительное уменьшение, вплоть до полного исчезновения жировых отложений. К 70.2. Алкогольный фиброз печени характеризуется скрытым, латентным течением. Заболевание на стадии сформировавшегося цирроза или при наличии его осложнений проявляется в виде пищеводно-желудочных кровотечений, выраженного отечно-асцитического синдрома или порто-системной энцефалопатии. В клинике характерны явления алкогольной болезни. Пункционная биопсия печени является обязательным условием постановки диагноза алкогольного фиброза печени. К 70.1. Острый алкогольный гепатит – наиболее тяжелая форма АБП, вызванная токсическим некрозом печени вследствие длительного приема больших доз алкоголя в периоды запоя. Острый алкогольный гепатит представляет угрозу для жизни больного. Выделяют несколько его форм: фульминантный острый алкогольный гепатит, желтушная форма, латентная форма. Фульминантный острый алкогольный гепатит отличается тяжелым быстропрогрессирующим течением с высокой летальностью. Больные с самого начала заболевания в тяжелом состоянии, отмечается желтуха, анемия, лихорадка, анорексия, тошнота, асцит, почечная недостаточность, энцефалопатия. Течение заболевания завершает печеночная кома, которая через несколько недель от начала заболевания приводит к смерти больного. Желтушная форма острого алкогольного гепатита наиболее частая. Для нее характерны наличие желтухи, боль в правом подреберье, диспепсические проявления, тошнота, снижение или полное отсутствие аппетита, ремитирующая или постоянная лихорадка с подъемом температуры тела до 39-400С с длительностью до двух и более недель. Возможна спленомегалия, кожные телеангиоэктазии, ладонная эритема, нередко развивается асцит. Часто имеют место бактериальные заболевания – пневмония, пиелонефрит, грамотрицательная септицемия. В тяжелых случаях возможно развитие перитонита и абсцесса легких. У больных отмечаются нарушения психики и явления энцефалопатии, которые могут быть обусловлены алкогольной интоксикацией и печеночной энцефалопатией. Больные могут быть возбуждены или заторможены, отмечается нарушение сна, поведения, тремор рук, век, языка, характерные для алкоголизма изменения лица, полинейропатия, контрактура Дюпюитрена и другие признаки длительного потребления алкоголя. Латентный вариант острого алкогольного гепатита протекает с умеренными болями в правом подреберье, иногда в клинике проявляются симптомы панкреатита, гастрита и явления гепатита, которые обнаруживаются при обследовании больных, поступивших с болями в эпигастрии или по типу опоясывающей боли. Отмечаются тошнота, диспепсические явления. Хронический алкогольный гепатит. Выделяют следующие его формы: хронический алкогольный гепатит с минимальной, умеренной и выраженной активностью. Хронический алкогольный гепатит с минимальной и умеренной активностью часто сочетается с жировой инфильтрацией печени или алкогольным фиброзом печени и отличается скудностью клинических проявлений и жалоб. Наличие таких симптомов, как общая слабость, снижение работоспособности, диспепсические проявления больные связывают со злоупотреблением алкоголя или наличием сопутствующих заболеваний органов пищеварения – гастрита, панкреатита. Хронический алкогольный гепатит с выраженной активностью представляет собой продолжение острого алкогольного гепатита, и клиника зависит от варианта течения. Чаще

всего наблюдается желтушная форма. Желтуха при этой форме не выражена, кожный зуд отсутствует, отмечаются общая слабость, анорексия, тошнота, похудание, повышение температуры тела, иногда боль в области правого подреберья. При объективном исследовании определяется увеличенная, чувствительная или болезненная печень, иногда размеры печени увеличены незначительно, возможно наличие пальмарной эритемы, телеангиоэктазий, спленомегалии, иногда асцита. Характерным является прогрессирование заболевания даже после прекращения приема алкогольных напитков. При хроническом алкогольном гепатите с выраженной активностью высокая частота сопутствующей патологии. У больных можно выявить пиелонефрит, туберкулез легких, пневмонию, панкреатит, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, алкогольную энцефалопатию, нарушения периферической нервной системы, явления деградации личности, делириозный тремор, атрофию поперечнополосатой мускулатуры, хроническую проксимальную миопатию. Прогноз при хроническом активном алкогольном гепатите неблагоприятный. Заболевание быстро прогрессирует в цирроз печени, а в случаях запоя повторные эпизоды острого гепатита ведут к гибели больных от печеночно-клеточной недостаточности. К 70.3. Алкогольный цирроз печени. Клиническая симптоматика алкогольного цирроза печени вариабельна и зависит от степени нарушения функций печени, выраженности синдрома портальной гипертензии, активности и стадии цирроза. В начальной стадии больных беспокоят метеоризм, чувство тяжести в верхней половине живота, астенизация, потеря массы тела, общая слабость. В развернутой стадии клиническая симптоматика становится более четкой. Отмечается увеличение размеров живота, снижение диуреза, венозные коллатерали, телеангиоэктазии, возможны повышение температуры тела, ознобы, желтуха, пальмарная эритема, носовые и пищеводно-желудочные кровотечения, анемия, явления энцефалопатии вплоть до развития печеночной комы, особенно на фоне кровотечения. Энцефалопатия проявляется комплексом психоневрологических изменений, психомоторным возбуждением, заторможенностью, снижением реакции на раздражители, параноидно-галлюцинаторными расстройствами сознания, сопорозным состоянием. При остром начале печеночной комы наблюдается одно-трехчасовый продромальный период, после чего быстро развивается прекома с галлюцинаторным возбуждением, рвотой, далее больные впадают в глубокую кому. При медленном развитии комы продромальный период может существовать несколько дней или недель и сопровождаться печеночной энцефалопатией, желтухой. Для начала комы характерны сильная головная боль, психомоторное возбуждение на протяжении одного-четырех дней, после чего кома усугубляется, появляются парез конечностей, патологические рефлексы. Болевой синдром у больных алкогольным циррозом печени чаще всего обусловлен сопутствующим панкреатитом, при развитии острого алкогольного гепатита на фоне цирроза печени причиной боли является печень. В большинстве случаев боль не характерна и появление стойкого болевого синдрома в области печени требует исключения цирроза-рака. Риск развития гепатоцеллюлярной карциномы у больных алкогольным циррозом печени повышен. Кровотечение резко ухудшает течение цирроза печени, приводит к развитию энцефалопатии, вплоть до комы, а также часто после кровотечения наблюдается развитие асцита. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования: • опрос – обязательное уточнение количества и длительности приема алкогольных напитков, толерантности к алкоголю, наличия психической и физической зависимости; • осмотр – выявление желтушности кожи, наличия на коже расширенных сосудов, пальмарной эритемы, сосудистых звездочек; оценка размеров печени, селезенки; наличие асцита. Лабораторные исследования Обязательные: • определение общего белка крови – может наблюдаться гипопротеинемия; • определение белковых фракций крови – диспротеинемия за счет поликлональной гаммапатии; • мочевина – повышение; • креатинин – повышение; • билирубин и его фракции в сыворотке крови – в пределах нормы или повышение; • сахар крови – в пределах нормы или гипо- или гипергликемия; • клинический анализ мочи – в пределах нормы; • фибриноген в плазме крови – в пределах нормы или снижение; • ГГТП – повышение содержания; • АсАТ – повышение активности; • АлАТ– повышение активности; • ЩФ – повышение; • ХК – снижение; • липопротеины – повышение; • HBS Ag – отсутствие. При наличии показаний: • протромбиновый индекс – снижение; • время свертывания крови – увеличение. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ печени – увеличение размеров, повышение акустической плотности паренхимы, жировая инфильтрация паренхимы. При наличии показаний: • пункционная биопсия печени – наличие алкогольного гиалина в гепатоцитах. Консультации специалистов Обязательные: • нарколога. При наличии показаний: • инфекциониста, хирурга.

Дифференциальный диагностика Алкогольный стеатоз необходимо дифференцировать с неалкогольным стеатозом или стеатогепатитом, который развивается на фоне избыточной массы тела, сахарного диабета, артериальной гипертензии и т.д. При данной патологии в анамнезе у больных отсутствует указание на прием алкогольных напитков. Основная задача состоит в установлении этиологического фактора заболевания, так как лабораторные и гистологические признаки алкогольного и неалкогольного стеатоза очень схожи. Алкогольный гепатит следует дифференцировать с различными формами холестаза другой этиологии, лекарственным гепатитом, вирусным гепатитом. С этой целью необходим тщательный сбор анамнеза заболевания, использование специфических серологических маркеров. Характерная гистологическая картина алкогольного гепатита, однако, затрудняет дифференциальную диагностику его с неалкогольным стеатогепатитом. Алкогольный цирроз печени следует проводить с циррозами другой этиологии (для этого тщательно выясняют этиологический фактор заболевания) и фокальной нодулярной гиперплазией. Необходимо исключить первичный гепатоцеллюлярный рак или метастатическое поражение печени. Лечение Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая):

Отказ от алкоголя является основой лечения алкогольной болезни печени! Рекомендуется: диета с нормальным содержанием белка, повышенным содержанием витаминов, ограничением поваренной соли. Критерии эффективности и продолжительность лечения Уменьшение клинических проявлений заболевания, нормализация биохимических показателей функции печени. При алкогольном циррозе отсутствие явлений печеночной энцефалопатии, кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, уменьшение или отсутствие отечноасцитического синдрома. Выздоровление возможно только на стадии алкогольного стеатоза. Данных о среднестатистических показателях выздоровления нет. Стационарное лечение острого алкогольного гепатита – 4-6 недель; цирроза печени – 3-4 недели. Профилактика • отказ от алкоголя, • контроль за употреблением медикаментов, особенно гепатотоксических, • при алкогольном стеатозе печени и гепатите – полноценная по белку и витаминам диета, • ограничение белков в диете при декомпенсированном алкогольном циррозе печени, • предотвращение запоров и нарушений микробиоценоза кишечника.

Аутоиммунный гепатит МКБ-10: K73.2

Общая информация Аутоиммунный гепатит (АИГ) – хроническое некротически-воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалительным процессом в печени, наличием гипергаммаглобулинемии и появлением широкого спектра аутоантител. АИГ – аутоиммунное заболевание печени, при котором главной мишенью иммунного ответа является гепатоцит. АИГ относится к редким заболеваниям: в Европе и Северной Америке заболеваемость составляет от 50 до 200 на 1 млн населения. В европейских и североамериканских странах пациенты с АИГ составляют почти 20% всех больных хроническими гепатитами, в азиатских и африканских странах заболеваемость АИГ ниже, что обусловлено как широкой распространенностью вирусных гепатитов, так и отсутствием данных крупных статистических исследований. Чаще заболевание наблюдается у лиц женского пола (85-90%). Выделяют два пика подъема заболеваемости АИГ – период полового созревания и период менопаузы. Этиология АИГ развивается у носителей антигенов главного комплекса гистосовместимости, в частности, HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 и других, участвующих в иммунорегуляторных процессах. Существенную роль в развитии АИГ играет транскрипционный фактор – «аутоиммунный регулятор 1-го типа». В развитии заболевания важным является сочетание нескольких факторов, которые в той или иной комбинации встречаются у больных: генетическая предрасположенность; влияние вирусов гепатита А, В, С, D, G, вируса Эпштейна-Барра, вируса простого герпеса; влияние ЛС, факторов окружающей среды. Вирусы гепатита в зависимости от генетически обусловленного ответа хозяина, могут вызывать развитие разных форм хронического гепатита: вирусной этиологии (В, С, D, G) – при персистенции вируса и незначительной роли аутоиммунных нарушений; с выраженными аутоиммунными реакциями в отсутствие персистенции вируса (не определяются маркеры активной инфекции НВV, HAV, HCV, HDV); с выраженными аутоиммунными реакциями в сочетании с репликацией вируса с наличием аутоиммунного и вирусного поражений печени. АИГ является тяжелым хроническим заболеванием печени, приводящим к развитию цирротических изменений и инвалидизации больных. Патогенез Ключевая роль в патогенезе АИГ принадлежит дефекту иммунорегуляции, проявляющемуся в потере толерантности к собственным антигенам. Под воздействием разрешающих факторов это ведет к появлению «запрещенных» клонов лимфоцитов, сенсибилизированных к аутоантигенам печени и осуществляющих повреждение гепатоцитов. Среди последствий нарушения иммунорегуляции, непосредственно осуществляющих деструкцию ткани печени, наиболее вероятным представляется доминирующее значение Т-клеточной цитотоксичности. Клиническая картина Клиническая картина может варьировать от бессимптомного до тяжелого и даже фульминантного течения. Заболевание может начаться как острый гепатит и только длительно сохраняющаяся желтуха заставляет заподозрить хроническое заболевание печени. Чаще АИГ начинается со скудной клинической картины и развивается постепенно. Большинство больных жалуется на слабость, утомляемость, носовые кровотечения, легкость образования кровоподтеков, периодическую лихорадку, боли в суставах, появление изменений кожи (акне), желтушность склер, кожных покровов, которая появляется, как правило, эпизодически. АИГ может длительное время (несколько лет) оставаться бессимптомным и случайно быть выявлен в результате обнаружения изменений функций печени или же появления желтухи. Для тяжелого течения с выраженной клинической картиной характерны повышение температуры, желтушность кожных покровов (вплоть до выраженной холестатической желтухи), появление «сосудистых звездочек» на лице, в области декольте, на коже бедер, плеч, появление стрий, кровоподтеков. Внепеченочные проявления могут касаться почти всех органов и систем: кожные васкулиты, полиартриты без деформации суставов, артралгии, миалгии, лимфаденопатия, альвеолит, плеврит, миокардит, латентный гломерулонефрит, сахарный диабет, легочные инфильтраты,

тромбоцитопения, язвенный колит и др. Классификая и примеры формулировки диагноза

Основывается на общей классификации хронических гепатитов. Однако есть некоторые отличия в определении степени активности процесса. Кроме уровня АлАТ, лабораторными критериями служат увеличение СОЭ, увеличение γ-глобулинов, тимоловой пробы, билирубина, титра аутоантител. О выраженной активности процесса свидетельствует увеличение СОЭ больше 30 мм в час, увеличение γ-глобулинов более 28-30%, тимоловой пробы больше 6-7 ЕД, билирубина более 100-150 мкмоль/л, высокий титр аутоантител – 1:360 и выше. Выделяют три типа АИГ в зависимости от определяемых аутоантител: 1 тип – наличие АNА (антиядерных антител) и SMA (антител к гладкой мускулатуре), антиактиновых антител; 2 тип – наличие LKM-1 (микросомальных антител) – антитела к антигену микросом печени и почек 1-го типа; 3 тип – наличие SLA (антител к печеночному антигену) в отсутствии АNА, SMA, LKM-1. Диагноз АИГ устанавливается посредством исключения известных этиологических факторов гепатита, таких как вирусы, лекарства, токсические и метаболические факторы. Международная группа по изучению АИГ опубликовала диагностические критерии этого заболевания, выделяя диагноз «определенного АИГ» и «вероятного АИГ». Гистологические критерии для вероятного и определенного диагноза являются одинаковыми. Международная группа по изучению АИГ предложила также балльную систему оценки для постановки определенного и вероятного диагноза. Балльная система оценки для диагностики АИГ, предложенная группой по изучению АИГ: часть1, 2.

Диагностические критерии АИГ: • женский пол; • отсутствие в анамнезе гемотрансфузий; • отсутствие приема гепатотоксических веществ, контакта с гепатотропными ядами в анамнезе; • отсутствие злоупотребления алкоголем; • отсутствие маркеров активной вирусной инфекции (ПЦР-РНК, ПЦР-ДНК); • гипергаммаглобулинемия (увеличение более чем в 1,5 раза); • сопутствующий лобулярный гепатит; • инфильтрация плазматическимим клетками; • группы печеночных клеток в виде розеток одновременно с гепатитом чаще макромодулярного типа; • большая частота выявления цирроза печени. Диагностика Физикальные методы обследования • Опрос – отсутствие переливания крови в анамнезе, употребления алкоголя в гепатотоксических дозах, употребления гепатотоксичных препаратов.

• Осмотр – иктеричность склер и слизистых, склонность к образованию синяков, телеангиоэктазии, геморрагические и угревые высыпания на коже, кровоточивость десен. Последние признаки характерны для АИГ с выраженной активностью. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – ускорение СОЭ; • общий белок крови – гипопротеинемия; • белковые фракции крови – гипергаммаглобулинемия выше нормы более чем в 2 раза; • билирубин и его фракции в сыворотке крови – гипербилирубинемия; • активность АсАТ в сыворотке крови – выше нормы; • активность АлАТ в сыворотке крови – выше нормы в 2 и более раз; • активность ЩФ в сыворотке крови – повышение уровня; • протромбиновый индекс – ниже нормы; • сывороточные маркеры вирусных гепатитов (серологические маркеры, выявление фрагментов вирусного генома) – для диагностики ХВГ В – HBs Ag, HBe Ag, анти HBe, антиHB cor, IgM и IgG, ПЦР-ДНК; для диагностики ХВГС – анти HСV, IgM и IgG, NS3, NS4, ПЦР-РНК – отсутствие маркеров вирусных гепатитов; • антитела против антигенов ВИЧ – отсутствие маркеров ВИЧ; • α1-антитрипсин сыворотки крови – в пределах нормальных значений; • α-фетопротеин – в пределах нормальных значений; • антинуклеарные, антигладкомышечные антитела – повышение титра антител свыше 1:40, антимитохондриальные антитела – в нормальном диагностическом титре, в случае повышения титра следует думать о наличии синдрома перекреста с ПБЦ; • уровень железа и трансферрин сыворотки крови – в пределах нормальных значений; • Сu в сыворотке крови и моче – в пределах нормальных значений; • церулоплазмин в сыворотке крови – в пределах нормальных значений; • LЕ-клетки – могут быть обнаружены; • креатинин, мочевина крови – в пределах нормальных значений; • обследование на вирус дельта – проводится у всех больных, инфицированных вирусом гепатита В (анти HDV, ПЦР-ДНК); • СРБ – повышение уровня. Инструментальные методы диагностики Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости – увеличение размеров печени и селезенки, повышение их акустической плотности, усиление сосудистого рисунка; • биопсия печени с последующим гистологическим исследованием биоптата – выраженная инфильтрация в портальной и перипортальной зоне и вовлечение в процесс паренхиматозных клеток в перипортальной зоне; расширение портальных полей с накоплением в них обширных инфильтратов, имеющих пестрый клеточный состав: лимфомакрофагальные элементы, плазматические клетки, сегментоядерные лейкоциты; наличие мостовидных или ступенчатых некрозов гепатоцитов. При наличии показаний: • сцинтиграфия печени (по показаниям); • ФГДС – для выявления признаков портальной гипертензии; • КТ, МРТ – для исключения злокачественных новообразований печени. Консультации специалистов Обязательные: • гематолог – для исключения системного заболевания крови. При наличии показаний: • пульмонолог – при наличии системных проявлений АИГ со стороны бронхо-легочной системы; • эндокринолог – при наличии системных проявлений АИГ со стороны эндокринной системы (аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, дисменорея); • окулист – для уточнения характера поражения органов зрения (иридоциклит, и т.д.); • нефролог – при наличии системных проявлений АИГ со стороны почек (гломерулонефрит, интерстициальный нефрит);

• гинеколог – при нарушении репродуктивной функции у женщин, нарушениях менструального цикла. Лечение Фармакотерапия

В случаях угрозы развития остеопороза (пожилой возраст, длительный прием глюкокортикоидов) возможно применение препаратов кальция по 1 г ежедневно, витамина Д (1000 ЕД) в день (месяц). Хирургическое лечение Больные АИГ – кандидаты для трансплантации печени, особенно в случаях, когда консервативная терапия не дает результата или же развиваются цирроз и его осложнения. Критерии эффективности лечения Уменьшение или исчезновение жалоб, нормализация температуры, уменьшение болей в суставах и других, характерных для течения заболевания. Улучшение лабораторных показателей: уменьшение СОЭ, аутоиммунного воспалительного процесса, нормализация показателей функционального состояния печени, почек. При тяжелом течении десятилетняя выживаемость составляет 55-65%. При стертом клиническом течении прогноз более благоприятный. Продолжительность лечения Зависит от тяжести течения и составляет от полугода до пожизненного применения поддерживающих доз глюкокортикоидов и/или иммунодепрессантов.

Вирусные гепатиты МКБ-10: В18.0-В18.2, В19

Общая информация Хронический вирусный гепатит (ХВГ) – хроническое заболевание печени, вызванное вирусами гепатитов В, С и D, которое развивается через 6 месяцев после перенесенного острого вирусного гепатита. Около 75-80% всех хронических гепатитов – вирусной природы. В настоящее время в мире вирусом гепатита В инфицировано 2 млрд человек, вирусом гепатита С – 350 млн человек. Данные официальной статистики являются неполными, так как до 80% случаев острого гепатита протекает без желтухи, с минимальной клинической симптоматикой и, как правило, не попадают в поле зрения врачей. Широкая распространенность вирусных гепатитов приводит к росту распространенности и заболеваемости вирусными циррозами и гепатоцеллюлярной карциномой. ХВГ диагностируется спустя 6 месяцев после перенесенного острого вирусного гепатита, если сохраняются желтуха и/или увеличение печени, селезенки, повышение активности трансаминаз, персистенция маркеров вирусного гепатита.

Клиническая картина Определяется степенью активности хронического гепатита и стадией болезни. Возможно раннее развитие ХВГ с четкой клинической картиной, а возможно и длительное многолетнее латентное течение. ХВГ удается заподозрить при увеличении печени и селезенки, изменениях биохимических показателей крови, обнаружении маркеров ХВГ, что нередко выявляется случайно. Клиническая картина ХВГ чаще всего характеризуется отсутствием четких жалоб со стороны больного. Беспокоят слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности. Однако в ряде случаев клиническая картина характеризуется появлением желтухи, явлениями интоксикации, внепеченочными проявлениями. Наиболее часто из внепеченочных проявлений при ХВГ В определяется поражение суставов и скелетных мышц, миокардит, перикардит, панкреатит, синдром Шегрена, васкулиты, синдром Рейно, поражение почек. При ХВГ С чаще встречаются артралгии, кожная пурпура, поражения почек, васкулиты, синдром Шегрена, синдром Рейно, поражение периферической нервной системы, поражение системы крови. Эти внепеченочные проявления при ХВГ наблюдаются у 40-70% больных. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – учитывая основные пути заражения вирусом, следует уточнить у больного, не было ли в последние годы гемотрансфузий (хотя срок заражения определить трудно, так как хронический гепатит может длительное время иметь латентное течение и клинически не проявляться), употребления наркотиков, оперативных вмешательств. Заражение также возможно при проведении стоматологических, внутривенных манипуляций, выполнении татуажа, маникюра, педикюра, половых контактах. Выявление в анамнезе острой стадии гепатита значительно облегчает диагностику ХВГ. • осмотр – у некоторых больных могут выявляться субиктеричность склер и слизистых, бледность, склонность к образованию синяков, телеангиоэктазии, кровоточивость десен. Последние признаки характерны для ХГ с выраженной активностью. Лабораторные исследования Обязательные: • анализ крови – в пределах нормальных значений, в тяжелых случаях – лейкопения, тромбоцитопения, анемия; • общий белок крови – гипопротеинемия; • белковые фракции крови – диспротеинемия с увеличением фракций альфа-2 и гаммаглобулинов; • билирубин и его фракции в сыворотке крови – в пределах нормальных значений или повышение уровня общего билирубина за счет обеих фракций; • активность АсАТ – повышена;

• активность АлАТ – повышена; • активность ЩФ – повышена; • протромбиновый индекс – в пределах нормальных значений или снижен; • сывороточные маркеры вирусных гепатитов (серологические маркеры, выявление фрагментов вирусного генома) – для диагностики ХВГ В – HBs Ag, HBe Ag, антиHBe, HB анти cor, IgM и IgG, ПЦР-ДНК; для диагностики ХВГ С – антиHСV, IgM и IgG, NS3, NS4, ПЦР-РНК; • антитела против антигенов ВИЧ – отрицательные; • α1-антитрипсин сыворотки крови – в пределах нормальных значений; • α-фетопротеин – в пределах нормальных значений; • антинуклеарные, антигладкомышечные, антимитохондриальные антитела – в диагностических титрах, не превышающих нормальные значения; • железо и трансферрин крови – в пределах нормальных значений; • Сu в сыворотке крови и моче – в пределах нормальных значений; • церулоплазмин в сыворотке крови – в пределах нормальных значений; • общий анализ мочи – в пределах нормальных значений; • обследование на вирус дельта проводится у всех больных, инфицированных вирусом гепатита В (антиHDV, ПЦР-ДНК). Инструментальные методы исследования • УЗИ органов брюшной полости – увеличение размеров печени, повышение ее акустической плотности; • биопсия печени с цитосерологическим и гистоморфологическим исследованием биоптатов – морфологически определяется зернистая и вакуольная дистрофия гепатоцитов, мелкие очаговые некрозы, характерна активация регенераторных процессов, встречаются крупные гепатоциты, единичные или групповые регенераты. Портальные тракты утолщены, склерозированы, с тяжами фибробластов и фиброцитов, наблюдается разрастание мелких желчных протоков, внутрь долек проникают фиброзные прослойки. Наблюдаются ступенчатые, иногда – мостовидные некрозы, лимфоидно-гистиоцитарная инфильтрация долек и портальных трактов. К специфическим маркерам относят «матово-стекловидные гепатоциты» с наличием НвsAg и гепатоциты с «песочными ядрами», в которых содержится НВ сor Ag. При наличии показаний: • ЭГДС – для исключения признаков портальной гипертензии. • КТ, МРТ – для исключения злокачественных новообразований печени. Консультации специалистов При наличии показаний: • окулиста – для исключения болезни Коновалова-Вильсона; • гематолога –для исключения системных заболеваний крови.

Об активном ХВГ свидетельствует наличие антител класса IgM, положительная полимеразная цепная реакция HBV-ДНК вируса гепатита. Также об активности процесса судят по степени увеличения АлАТ (см. Классификацию) и ИГА, а также по повышению уровня билирубина, gглобулинов, увеличению СОЭ, γ-ГГТП, ЩФ. Дифференциальный диагноз Проводится с хроническими гепатитами другой этиологии, в частности, аутоиммунным, лекарственным, алкогольным; гепатоцеллюлярной карциномой. Вирусный генез гепатита подтверждается при обнаружении сывороточных маркеров вирусов гепатитов В и С. Следует помнить, что у лиц с приобретенным иммунодефицитом или при использовании недостаточно чувствительных методов диагностики антитела к вирусам В и С могут не выявляться. Основным маркером вируса гепатита В является НВV-ДНК, гепатита С – HCV-РНК, определяемые методом ПЦР. При аутоиммунном гепатите выявляются антинуклеарные, антинейтрофильные цитоплазматические антитела р-типа, микросомальные антитела или антитела к растворимому

печеночно-почечному антигену, в зависимости от типа аутоиммунного гепатита. Лечение Основной целью лечения является предотвращение прогрессирования гепатита в цирроз и рак печени, снижение смертности, элиминация вирусов, нормализация уровня трансаминаз, улучшение гистологической картины печени. Фармакотерапия хронических гепатитов В Больным с ХВГ В рекомендуется диетотерапия, обеспечивающая полноценное питание. Пища и питьевая вода должны быть высокого качества. Необходимо резко ограничить прием алкоголя, ЛС, избегать воздействия профессиональных вредностей (пары бензина, лаков, красок и др.). Неактивный ХВГ в фазе интеграции – не подлежит лечению. Показано обязательное динамическое наблюдение. В период активации процесса – стадия репликации – показано лечение противовирусными препаратами: интерфероном и аналогами нуклеозидов. Цель противовирусной терапии – получение стойкого ответа с нормализацией уровня АлАТ, АсАТ и отсутствием сывороточных маркеров репликации вируса на протяжении не менее 6 месяцев после прекращения лечения. Показания для проведения противовирусного лечения: • наличие маркеров репликации вируса (положительная ПЦР); • наличие маркеров активности процесса (увеличение АлАТ не менее чем в 3-5 раз). Противопоказания для назначения противовирусного лечения: • наличие аутоиммунного процесса; • сопутствующие тяжелые заболевания; • злоупотребление алкоголем, наркотиками; • декомпенсированный цирроз печени (возможно назначение аналогов нуклеозидов); • выраженная тромбоцитопения, лейкопения. Схемы лечения, схема 1, 2, 3.

Критерии эффективности лечения Негативная ПЦР – НВV-ДНК, нормализация АлАТ, улучшение самочувствия. Фармакотерапия хронических гепатитов С

Лечение противовирусными препаратами проводится в период обострения процесса – стадию реактивации. В латентную стадию показано обязательное динамическое наблюдение. Критерии эффективности лечения Выделяют ответ на лечение больных ХВГ С после окончания курса лечения и отдаленные результаты или стойкий ответ, который оценивается через 6 месяцев. Критериями эффективности лечения является улучшение самочувствия пациентов, нормализация показателей печеночных проб и исчезновение сывороточных маркеров репликации вируса (отрицательная ПЦР-РНК).

Вторичный билиарный цирроз МКБ-10: K74.4

Общая информация Вторичный билиарный цирроз (ВБЦ) развивается на фоне обструкции внепеченочных и, реже, внутрипеченочных желчных путей, чаще – вследствие первичного склерозирующего холангита. Чаще всего ВБЦ развивается у больных, которые в прошлом перенесли одну или несколько операций на желчных путях, чаще всего холецистэктомию по поводу желчнокаменной болезни. Встречается чаще у мужчин. Этиология К основным причинам, приводящим к развитию ВБЦ, относят врожденные дефекты внепеченочных желчных путей, холелитиаз, послеоперационное сужение желчных путей, доброкачественные и злокачественные опухоли, сдавление желчных протоков увеличенными лимфоузлами, кисты общего желчного протока, восходящий гнойный холангит и первичный склерозирующий холангит. Патогенез Вскоре после острой внепеченочной обструкции развивается холестатический гепатит с более интенсивной, чем при внутрипеченочном холестазе, воспалительной реакцией в области портальных трактов с преобладанием полинуклеаров. Эти изменения сочетаются с очаговыми некрозами паренхимы в центрах долек, обусловленными стазом желчи и холангитом. Далее развивается воспалительная реакция с фиброзом. При наличии внепеченочной билиарной обструкции на протяжении 2-7 лет развивается цирроз печени септального типа. Клиническая картина Вначале клиническая картина напоминает таковую при холангите – недомогание, озноб, повышение температуры. Присоединяются желтуха, кожный зуд, неприятные ощущения в правом подреберье, тошнота. Печень увеличена, плотная, болезненная при пальпации. Селезенка увеличена в размерах. На поздних стадиях формируются классические признаки цирроза печени – проявления печеночно-клеточной недостаточности и портальная гипертензия.

Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Лечебно-диагностические мероприятия Физикальные методы обследования • опрос – интенсивный кожный зуд, желтушное окрашивание кожных покровов, приступообразные боли в правом подреберье при наличии конкрементов, постоянные боли – при злокачественном новообразовании. • осмотр – желтушное окрашивание кожных покровов, следы расчесов на кожных покровах, ксантомы, ксантелазмы, гепатомегалия, болезненность печени при пальпации, спленомегалия. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ; • общий анализ мочи – интенсивное окрашивание мочи, наличие желчных пигментов, протеинурия; • маркеры вирусных гепатитов – для исключения вирусного поражения печени; • печеночный комплекс – повышение уровня ферментов холестаза (ЩФ, ГГТП) в 2-3 раза, повышение АсАТ, АлАТ, повышение уровня билирубина за счет прямой фракции; • почечный комплекс – умеренное повышение уровня мочевины и креатинина; • белковые фракции – диспротеинемия, повышение тимоловой пробы; • коагулограмма – снижение протромбинового индекса; • антитела антигладкомышечные, антимитохондриальные, антинуклеарные – не обнаруживаются (титр не выше 1:40). При наличии показаний: • альфа-фетопротеин – для исключения гепатоцеллюлярной карциномы; • церулоплазмин – для исключения болезни Вильсона-Коновалова; Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости – гепатоспленомегалия, наличие препятствия для оттока желчи в крупных желчевыводящих путях (печеночные протоки, общий печеночный проток, холедох) в виде камня, опухоли и др. • ретроградная холангиография – наличие препятствия для оттока желчи в желчевыводящих путях; • эзофагоскопия – для выявления признаков портальной гипертензии. При наличии показаний: • биопсия печени с исследованием биоптатов – пролиферация холангиол, воспалительная инфильтрация портальных трактов; в отличие от ПБЦ характерен центролобулярный холестаз с накоплением желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных капилляров; деструкция междольковых и мелких желчных протоков отсутствует; • ректороманоскопия – для выявления признаков портальной гипертензии. Консультации специалистов Обязательные: Хирург – для выбора тактики оперативного лечения. При наличии показаний: Индивидуально. Дифференциальная диагностика Проводится прежде всего с ПБЦ. Необходимо дифференцировать внутри- и внепеченочный холестазы во избежание лапаротомии при ПБЦ и для проведения своевременной хирургической декомпрессии желчных путей при ВБЦ. Интактность внепеченочных желчных путей при ПБЦ лучше всего определяется при УЗИ и ЭРХПГ.

Лечение Фармакотерапия Основной метод лечения – хирургический, на начальных стадиях – баллонная дилатация желчных протоков, при далеко зашедшем циррозе – трансплантация печени. Обязательная (рекомендуемая).

Критерии эффективности лечения Достижение клинико-лабораторной ремиссии, переход декомпенсации в субкомпенсацию, компенсацию. Продолжительность лечения Стационарное лечение – 21-30 дней. Профилактика • исключение алкоголя; • исключение токсических воздействий; • исключение стрессовых воздействий.

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) МКБ-10 K80

Общая информация К80.2 Камни желчного пузыря без холецистита (холецистолитиаз) К80.3 Камни желчного протока (холедохолитиаз) с холангитом (не первичный склерозирующий) К80.4 Камни желчного протока (холедохолитиаз) с холециститом К80.5 Камни желчного протока (холедохолитиаз) без холангита или холецистита К80.8 Другие формы холелитиаза Общая информация Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – заболевание, обусловленное нарушением обмена ХС и/или билирубина и характеризующееся образованием камней в желчном пузыре (холецистолитиаз) и/или в желчных протоках (холедохолитиаз). В мире каждая пятая женщина и каждый десятый мужчина имеют камни в желчном пузыре и/или желчных протоках; желчные камни встречаются в 6-29% всех аутопсий. Распространенность ЖКБ в Украине в 2002 г. – 488,0 случаев, заболеваемость – 85,9 человек на 100 тыс. взрослых и подростков. С 1997 г. показатели увеличились соответственно на 48,0% и 33,0%. Осложнения: острый холецистит с перфорацией желчного пузыря и перитонитом, водянка, эмпиема желчного пузыря, механическая желтуха, желчный свищ, желчнокаменная кишечная непроходимость, «отключенный» желчный пузырь, вторичная (хологенная) внешнесекреторная панкреатическая недостаточность, острый или хронический панкреатит. При длительном течении возможны развитие ВБЦ печени, кальцификация стенок желчного пузыря («фарфоровый» желчный пузырь), рак желчного пузыря. Нередко развивается неспецифический реактивный гепатит. После оперативного лечения (холецистэктомии) возможно развитие ЖКБ,

постхолецистэктомического синдрома, хронического панкреатита. Этиология Одной из причин развития ЖКБ является беременность, во время которой наблюдается повышенная выработка эстрогенов, что может вызывать продукцию литогенной желчи. Установлена связь ожирения и ЖКБ. На развитие ЖКБ также влияет характер питания (высококалорийная пища, низкое содержание в рационе пищевых волокон, растительной клетчатки). К другим факторам риска камнеобразования относятся гиподинамия, пожилой возраст. Чаще ЖКБ наблюдается у людей с группой крови А (II) и О (I). Лечение гиперлипидемии фибратами способствует увеличению экскреции ХС в желчь, что может способствовать увеличению литогенности желчи, образованию камней. Заболевания ЖКТ, сопровождающиеся нарушением всасывания, уменьшают пул желчных кислот и приводят к образованию желчных камней. Частые инфекции билиарного тракта нарушают обмен билирубина, что приводит к увеличению его свободной фракции в желчи, которая, соединяясь с кальцием, может способствовать формированию пигментных камней. Хорошо известно сочетание пигментных желчных камней с гемолитической анемией. Таким образом, ЖКБ – это полиэтиологическое заболевание. Патогенез Процесс формирования желчных камней включает в себя три стадии: насыщение, кристаллизация и рост. Наиболее важной является стадия насыщения желчи липидами ХС и инициация желчного камня. Холестериновые конкременты в желчном пузыре образуются при наличии в нем перенасыщенной ХС желчи. Вследствие этого в печени синтезируется избыточное количество ХС и недостаточное количество желчных кислот, в том числе лецитина, что необходимо для того, чтобы он находился в растворенном состоянии. Вследствие этого ХС начинает выпадать в осадок. Для дальнейшего образования конкрементов имеет значение состояние сократительной функции желчного пузыря и образование слизи слизистой оболочкой желчного пузыря. Под влиянием факторов нуклеации (гликопротеинов желчи) из выпавших кристаллов ХС образуются первые микролиты, которые в условиях снижения эвакуаторной функции пузыря не выводятся в кишечник, а начинают расти. Скорость роста холестериновых конкрементов составляет 1-3 мм в год. Клиническая картина Возможны бессимптомное течение (камненосительство), клинически манифестное неосложненное и осложненное течения. Наиболее типичное проявление заболевания – желчная колика – приступ резких болей в правом подреберье, обычно распространяющихся на весь верхний правый квадрант живота с иррадиацией в правую лопатку, правое плечо и ключицу. Нередко боль сопровождается тошнотой, рвотой, при присоединении инфекции желчных путей – лихорадкой. Приступ провоцируется приемом жирной, жареной пищи, тряской ездой, физической нагрузкой, особенно с резкими движениями. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – горечь во рту, приступы боли в правом подреберье, субфебрильная температура тела, иногда желтуха; • осмотр – как правило, повышенная масса тела, при пальпации ощущаются болезненность, резистентность в проекции желчного пузыря, симптомы Керра, Мерфи, Ортнера, Георгиевского-Мюсси положительные. При развитии холангита, реактивного гепатита наблюдается умеренная гепатомегалия. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, ускорение СОЭ; • общий анализ мочи + билирубин + уробилин – наличие желчных пигментов; • общий билирубин крови и его фракции – повышение уровня общего билирубина за счет прямой фракции; • АлАт, АсАТ – повышение содержания при развитии реактивного гепатита, в период желчной колики; • ЩФ – повышение уровня; • ГГТП – повышение уровня; • общий белок в крови – в пределах нормальных значений; • протеинограмма – отсутствие диспротеинемии или незначительная гипергаммаглобулинемия; • сахар крови – в пределах нормальных значений; • амилаза крови и мочи – может наблюдаться повышение активности фермента; • ХС крови – чаще повышен; • β-липопротеиды крови – чаще повышены; • копрограмма – увеличение содержания жирных кислот. При наличии показаний: • СРБ крови – для диагностики осложнений (хронический панкреатит, холангит); • фекальная панкреатическая эластаза-1 – для диагностики осложнений (хронический панкреатит, холангит). Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ желчного пузыря, печени, поджелудочной железы – для верификации диагноза. При наличии показаний: • ЭКГ – для проведения дифференциальной диагностики со стенокардией, острым инфарктом миокарда; • обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости – для выявления конкрементов в желчном пузыре, диагностики осложнений;

• обзорное рентген-исследование грудной клетки – для проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями бронхолегочной и сердечно-сосудистой систем; • ЭРХПГ – для диагностики осложнений ЖКБ; • КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – для верификации диагноза и проведения дифференциальной диагностики. Консультации специалистов Обязательные: • консультация хирурга – для определения тактики лечения. При наличии показаний: • консультация кардиолога – для исключения патологии сердечно-сосудистой системы. Дифференциальная диагностика Желчную колику следует отличать от болей в животе другого происхождения. Почечная колика – боли сопровождаются дизурическими явлениями, характерна иррадиация боли в поясничную, паховую области. При объективном исследовании определяется положительный симптом Пастернацкого, болезненность при пальпации живота в мочеточниковых точках. В моче выявляется гематурия. При остром панкреатите боли носят длительный, интенсивный характер, часто иррадиируют в спину, принимают опоясывающий характер, сопровождаются более тяжелым общим состоянием. В крови наблюдается увеличение активности амилазы, липазы, амилазы в моче. Кишечная псевдообструкция характеризуется разлитыми болями по всему животу, которые сопровождаются метеоризмом, предшествующим длительным отсутствием стула. При аускультации живота кишечные шумы отсутствуют. При обзорной рентгенографии брюшной полости – скопление газа в просвете кишки, расширение кишки. Острый аппендицит – в случае обычного расположения червеобразного отростка боль носит постоянный характер, локализована в правой подвздошной области. Больной избегает резких движений, малейшее сотрясение брюшной стенки усиливает боль. При объективном исследовании – положительные симптомы раздражения брюшины. В крови – нарастающий лейкоцитоз. Реже приходится дифференцировать желчную колику с осложненным течением ЯБ (пенетрация), абсцессом печени, правосторонней плевропневмонией. Лечение Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая):

При наличии показаний: • при желчной колике: миотропный спазмолитик (папаверина гидрохлорид или дротаверин 2% р-р 2,0 в/м 3-4 р/д) в сочетании с М-холинолитиком (атропина сульфат 0,1% р-р 0,5-1,0 мл п/к 12 р/д) в сочетании с анальгетиком (баралгин 5,0 по мере необходимости); • при интенсивных, но не доходящих до желчной колики болях для купирования их показан прием внутрь дротаверина по 1-2 табл. 2-3 р/д; • при вторичной хологенной панкреатической недостаточности: заместительная терапия минимикросферическими двухоболочечными ферментными препаратами; • при стенокардитической форме желчнокаменной болезни: нитраты (нитросорбид 10-20 мг 3 р/д); • при лямблиозе – метронидазол 500 мг 3 р/д 3-5 дней или аминохинол 150 мг 3 р/д 3-5 дней двумя циклами с перерывом 5-7 дней или фуразолидон 100 мг 4 р/д 5-7 дней; • при описторхозе – билтрицид 25 мг/кг 3 р/д 3 дня; • при наличии запоров – лактулоза 10-20 мл 3 р/д длительно; • при развитии реактивного гепатита – гепатопротекторы, не содержащие желчегонных компонентов, в течение одного месяца. Физиотерапевтические методы лечения В период обострения не рекомендуются. В период ремиссии: • индуктотермия – улучшает микроциркуляцию, оказывает противовоспалительное и обезболивающее действие, снимает спастическое состояние желчных путей; • УВЧ – противовоспалительное, бактерицидное действие; • Микроволновая терапия – улучшает кровоток и трофику; • Электорофорез с ЛС: магнезией, спазмолитиками – противовоспалительное, спазмолитическое

действия. Хирургическое лечение Холецистэктомия по показаниям. Диета Питание дробное, с ограничением продуктов, оказывающих раздражающее действие на печень: мясные бульоны, животные жиры, яичные желтки, острые приправы, сдобное тесто. Калорийность – 2500 ккал, белки – 90-100г, жиры – 80-100г, углеводы – 400г. Критерии эффективности лечения Купирование клинических проявлений, снижение активности воспалительного процесса, улучшение общего состояния, результатов лабораторных тестов, данных сонографии (уменьшение размеров конкрементов, устранение билиарной гипертензии, нормализация толщины стенки желчного пузыря и др.). Рецидивы через 5 лет после литолитической терапии в 50% случаев, через 5 лет после ударноволновой литотрипсии в 30%, после холецистэктомии – до 10%. В 80% случаев при плановом хирургическом лечении наступают выздоровление и восстановление трудоспособности. При плановой холецистэктомии у пациентов с неосложненным течением калькулезного холецистита и отсутствием тяжелых сопутствующих заболеваний летальность составляет 0,18-0,5%. У лиц пожилого и старческого возраста, длительно страдающих желчнокаменной болезнью, при наличии ее осложнений и сопутствующих заболеваний летальность – 3-5%. При холецистэктомии у больных острым калькулезным холециститом – 6-10%, при деструктивных формах острого холецистита у пациентов пожилого и старческого возраста – 20%. Продолжительность лечения Стационарное (при необходимости) – до 20 дней, амбулаторное – до 2-х лет. Профилактика • нормализация массы тела; • занятия физкультурой и спортом; • ограничение употребления животных жиров и углеводов; • регулярный прием пищи каждые 3-4 часа; • исключение длительных периодов голодания; • прием достаточного количества жидкости (не менее 1,5 л в сутки); • устранение запоров; • сонография желчного пузыря 1 раз в 6-12 месяцев у больных сахарным диабетом, болезнью Крона, а также у пациентов, длительно принимающих эстрогены, клофибрат, цефтриаксон, октреотид.

Неалкогольный стеатогепатит МКБ-10: K76.0

Общая информация Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ) – самостоятельная нозологическая единица, для которой характерны повышение активности ферментов печени в крови и морфологические изменения в биоптатах печени, подобные изменениям при алкогольном гепатите, но наблюдающиеся у лиц, не употребляющих алкоголь. Точные цифры распространенности НАСГ не известны. Это связано, прежде всего, со скудностью клинических проявлений и сложностью диагностики. Случаи НАСГ описаны во всем мире и обнаруживаются у 1,2-9% больных, которым проводят биопсию печени. НАСГ диагностируется у 60-80% чрезмерно тучных людей. В основном наблюдается у женщин, при патологическом ожирении, сахарном диабете, а также при гипергликемии, гиперлипидемии. Чаще всего НАСГ сочетается с ожирением. Определенную роль играет резкое похудание. «Жирная печень» по результатам радиографических методов исследования обнаруживается более чем у 75% пациентов с ожирением, примерно у 50% из них имеются гистологические изменения, представленные воспалением или фиброзом.

Инсулинонезависимый сахарный диабет и увеличение содержания глюкозы в крови отмечены у 34-75% пациентов с НАСГ. Сочетание ожирения и сахарного диабета 2 типа резко увеличивает вероятность развития НАСГ. Этиология Окончательно не установлена. Наиболее частой причиной развития НАСГ являются такие метаболические факторы, как ожирение, сахарный диабет 2 типа и гипергликемия, гиперлипидемия, быстрое снижение массы тела, острое голодание, в/в введение глюкозы и полное парентеральное питание. К развитию НАСГ приводят оперативные вмешательства, в частности, наложение еюноилеального анастомоза, гастропластика по поводу патологического ожирения, наложение билиарно-панкреатической стомы, обширная резекция тощей кишки. Имеются сообщения о развитии НАСГ при приеме некоторых ЛС, в частности, амиодарона, тамоксифена, ГКС и синтетических эстрогенов. Более редкими причинами НАСГ являются дивертикулез тощей кишки с избыточным бактериальным обсеменением, региональная липодистрофия, абеталипопротеинемия, болезнь Вебера-Крисчена. Первичный НАСГ наиболее часто ассоциирован с эндогенными нарушениями липидного и углеводного обмена. Вторичный НАСГ индуцируется внешними воздействиями и развивается в результате некоторых метаболических расстройств, приема ряда медикаментов, синдрома мальабсорбции. Отмечены случаи развития НАСГ на фоне недостаточности α-1-антитрипсина. Примерно у 42% пациентов не удается выявить факторов риска развития заболевания. Патогенез Патогенез НАСГ остается до конца не изученным. Стеатоз печени обычно наблюдается при недостатке в пище белков, ожирении, остром голодании, чрезмерном потреблении углеводов и кортикостероидной терапии. Накопление жиров в печени может быть следствием избыточного поступления в нее свободных жирных кислот и усиления их синтеза, пониженного уровня βокисления свободных жирных кислот, снижения синтеза или секреции липопротеинов очень низкой плотности. В ткани печени у пациентов с ожирением отмечено повышенное содержание свободных жирных кислот, что может быть причиной нарушения ее функции, поскольку жирные кислоты химически очень активны и могут повреждать биологические мембраны. Связь между стеатозом, стеатогепатитом и развитием фиброза до сих пор не изучена. ПОА в печени может приводить к образованию потенциально токсичных промежуточных продуктов, которые могут вызвать воспалительные процессы в печени. Однако жировая дистрофия печени без воспаления наблюдается чаще, чем стеатогепатит. Таким образом, остается неясным, то ли накопление жиров в печени приводит к воспалению, то ли воспаление, обусловленное какимито причинами, вызывает нарушение функции гепатоцитов, приводящее к стеатозу. Повидимому, самый ранний признак развития фиброза – активация липоцитов печени (известных также как жирозапасающие клетки, или клетки Ито) в субэндотелиальном пространстве Диссе, вызываемая рядом факторов, в том числе влиянием продуктов ПОА. Это приводит к пролиферации липоцитов и запуску каскада процессов образования фиброзной ткани в печени. Клиническая картина Часто отмечается бессимптомное течение (у 48-100% пациентов с НАСГ). Только у некоторых больных имеются незначительный дискомфорт в животе, боль в его правом верхнем квадранте, а также слабость и недомогание. Чаще больные обращаются к врачам по другим причинам (например, по поводу АГ, желчнокаменной болезни, ишемической болезни сердца, застойной сердечной недостаточности, опухолей, заболеваний периферических сосудов, гипотиреоза, гинекологических или психических заболеваний), и нарушение функции печени обнаруживается у них случайно. Во всех случаях необходимо исключить злоупотребление алкоголем. Чаще всего при первом обследовании отмечается увеличение печени без симптомов, характерных для хронических заболеваний органа. Наиболее часто обнаруживается повышение в 2-3 раза активности АлАТ и АсАТ в крови. Активность ЩФ изменяется менее чем у половины больных, уровень билирубина повышается редко. Уровень альбумина в крови почти всегда остается в пределах нормы, удлинение протромбинового времени не характерно для НАСГ. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – дискомфорт в правом подреберье, отсутствие указаний на злоупотребление алкоголем, наличие в анамнезе оперативных вмешательств, прием лекарственных препаратов, способствующих развитию стеатоза (см. Патогенез); • осмотр – как правило, больные повышенного питания, иногда определяется пальпаторная болезненность в правом подреберье, гепатомегалия. Лабораторные исследования Обязательные: • анализ крови – в пределах нормальных значений; • анализ мочи – без патологических изменений; • липидограмма – повышение уровня общего ХС, ТГ; • глюкоза крови – гипергликемия; • маркеры вирусных гепатитов – отсутствие признаков инфицирования вирусами гепатитов В и С; • печеночный комплекс – нормальные значения или повышение уровня АсАТ, АлАТ, ЩФ; • белковые фракции – в пределах нормальных значений. При наличии показаний: • альфа-фетопротеин – в пределах нормальных значений; • бактериологическое исследование кала – выявляются признаки дисбиоза тонкой и толстой кишок; • церуллоплазмин; • коагулограмма; • антитела антигладкомышечные, антимитохондриальные, антинуклеарные. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости – умеренная гепатомегалия, повышение акустической плотности печени; • эзофагоскопия – отсутствие признаков портальной гипертензии; • биопсия печени с гистологическим исследованием биоптатов – выявляются умеренная или выраженная крупнокапельная жировая дистрофия и воспаление (лобулярное или портальное) при наличии или отсутствии гиалиновых телец Маллори, признаков фиброза или цирроза, дегенерации и баллонной дистрофии гепатоцитов. При наличии показаний: • КТ – умеренная гепатомегалия с крупнокапельной жировой дистрофией паренхимы печени. Дифференциальная диагностика НАСГ – одно из заболеваний, о которых следует помнить при проведении дифференциальной диагностики у пациентов с устойчивым повышением активности печеночных ферментов в крови и отсутствием клинической симптоматики, особенно, если они страдают ожирением, сахарным диабетом или гиперлипидемией. Исключить вирусную, аутоиммунную природу гепатита, а также обменные заболевания позволяет отсутствие при серологическом исследовании маркеров соответствующих заболеваний. Для диагностики НАСГ необходимо исследовать биоптаты печени; биопсию следует назначать всем пациентам с необъяснимым нарушением функции печени и отрицательными результатами неинвазивных исследований. Консультации специалистов Обязательные: • не показаны. При наличии показаний: • эндокринолога – при наличии гипергликемии. Лечение Фармакотерапия Общепринятой схемы лечения жировой дистрофии и НАСГ не существует. Основная цель

терапии НАСГ – улучшение биохимических показателей, характеризующих воспаление и цитолиз, замедление процессов фиброзирования. Обязательная (рекомендуемая)

Диета Питание с ограничением жирных сортов мяса, сала, консервированных продуктов, шоколада. При избыточной массе тела – снижение калорийности пищи. Калорийность – 2000 ккал, белки – 90-100 г, жиры – 70-80 г, углеводы – 300-400г. Критерии эффективности лечения Уменьшение жировой дистрофии печени при морфологическом исследовании. Продолжительность лечения Обследование проводится в условиях стационара, контрольные исследования и лечение – амбулаторно. Продолжительность 1-3-6 месяцев, зависит от тяжести течения. Профилактика: • исключение алкоголя; • нормализация массы тела; • исключение токсических воздействий; • исключение стрессовых воздействий.

Первичный билиарный цирроз МКБ-10: K74.3

Общая информация Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) представляет собой аутоиммунное прогрессирующее заболевание, дебютом которого является хронический деструктивный негнойный холангит. В дальнейшем развивается длительный холестаз, а на поздних стадиях – формируется цирроз печени. Распространенность ПБЦ составляет 5-6 человек на 100 000 тыс. населения, причем чаще этим заболеванием страдают лица женского пола. Этиология До настоящего времени этиология ПБЦ остается неизвестной. Определенная роль в развитии ПБЦ отводится генетическим факторам, поскольку имеются случаи семейного поражения этим заболеванием, однако число этих случаев невелико. У больных ПБЦ достаточно часто определяются HLA DR2, DR3, DR4 1. Патогенез При ПБЦ развивается экстралобулярный холестаз вследствие снижения активности фермента S-

аденозилметилсинтетазы и нарушения продукции S-адеметионина. Последнее сопровождается нарушением биохимических процессов трансметилирования и транссульфидирования в гепатоците. Вследствие угнетения реакций трансметилирования в гепатоцеллюлярных мембранах снижается содержание фосфолипидов, падает активность Nа+-, К+-АТФ-азы и других белков-переносчиков, что нарушает текучесть мембран, а также захват и выделение компонентов желчи. Нарушение реакций транссульфидирования уменьшает клеточные запасы тиолов и сульфатов (глутатион, таурин и др.), которые являются главными детоксикационными субстанциями, включая желчные кислоты, а также обладают выраженным антиоксидантным эффектом. Их дефицит обусловливает, в конечном итоге, цитолиз гепатоцитов при холестазе. Экстралобулярный холестаз развивается в результате повреждения эпителия желчных протоков и нарушения их проходимости, в ряде случаев с нарушением метаболизма желчных кислот, а также с изменением их состава и, в первую очередь, с увеличением концентрации токсичных литохолевой и дезоксихолевой кислот. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи вызывает ряд печеночных и системных поражений. Основная роль принадлежит детергентному действию как токсичных, так и нормальных желчных кислот. Последние приводят к повреждению клеточных мембран, в том числе и митохондриальных, к блокаде синтеза АТФ, накоплению цитозольного кальция, активации интрацеллюлярных гидролаз и некрозу гепатоцитов. Желчные кислоты ингибируют регенерацию гепатоцитов, активизируют фиброгенез, индуцируют экспрессию антигенов класса 1 – главного комплекса гистосовместимости, предрасполагая к развитию аутоиммунных повреждений. Клиническая картина Длительное бессимптомное течение. Характерны жалобы, связанные с холестазом и аутоиммунным воспалением: • кожный зуд; • желтуха холестатического типа, медленно нарастающая, тогда как быстро нарастающая – прогностически неблагоприятный симптом; • боль в суставах, мышцах, пояснице, ребрах – может быть признаком деминерализации и остеопороза; • лихорадка; • васкулит, склеродермия. Наблюдаются другие жалобы, связанные с циррозом. Гепатомегалия чаще незначительная. Спленомегалия менее чем у половины больных не сочетается с гиперспленизмом. Классификая и примеры формулировки диагноза

Морфологическая классификация выделяет четыре гистологические стадии ПБЦ: • дуктальную – хронический негнойный деструктивный холангит; • дуктуллярную – пролиферация желчных протоков и перидуктальный фиброз; • фиброз стромы – при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени; • цирроз печени. Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – интенсивный кожный зуд, желтушное окрашивание кожных покровов. • осмотр – желтушное окрашивание кожных покровов, следы расчесов на кожных покровах,

ксантомы, ксантелазмы, клиническое подозрение на основании внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.), гепатомегалия, спленомегалия. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – ускоренная СОЭ; • общий анализ мочи – интенсивное окрашивание мочи, наличие желчных пигментов; • маркеры вирусных гепатитов – для исключения вирусного поражения печени; • печеночный комплекс – повышение уровня ферментов холестаза (ЩФ, ГГТП) в 2-3 раза, повышение АсАТ, АлАТ; • почечный комплекс – умеренное повышение уровня мочевины и креатинина; • белковые фракции – повышение уровня IgM в сыворотке крови, повышение уровня γглобулинов выше 30%; • коагулограмма – снижение протромбинового индекса; • антитела антигладкомышечные, антимитохондриальные, антинуклеарные – обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40. При наличии показаний: • альфа-фетопротеин – для исключения гепатоцеллюлярной карциномы; • церулоплазмин – для исключения болезни Вильсона-Коновалова. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости – гепатоспленомегалия, нормальные внепеченочные желчные ходы, уплотнение стенок внутрипеченочных желчных протоков, повышение акустической плотности печеночной паренхимы; • эзофагоскопия – для выявления признаков портальной гипертензии. При наличии показаний: • биопсия печени с исследованием биоптатов – в зависимости от стадии заболевания обнаруживаются свежие повреждения желчных канальцев, пролиферация и/или их склерозирование, перипортальный гепатит, мостовидные некрозы, септальный фиброз, цирроз; • ректороманоскопия – для выявления признаков портальной гипертензии. Консультации специалистов Обязательные: Не показаны. При наличии показаний: Хирурга – для решения вопроса о трансплантации печени. Дифференциальный диагноз ПБЦ следует дифференцировать с хронической билиарной обструкцией (конкремент или стриктура), карциномой желчных протоков, первичным склерозирующим холангитом, саркоидозом, лекарственным поражением печени. У пациентов с клинической и гистологической картиной ПБЦ в отсутствии антимитохондриальных антител диагностируют аутоиммунный холангит. У этих пациентов ниже уровень IgM, а также чаще определяются антитела к гладким мышечным клеткам и антинуклеарные антитела. У некоторых больных имеются черты и ПБЦ и АИГ – проявления перекрестного синдрома. Лечение Фармакотерапия

Наиболее доказана эффективность урсодезоксихолевой кислоты и адеметионина. Влияние на гистологическое прогрессирование, прогноз и выживаемость циклоспорина А, азатиоприна, метотрексата, колхицина пока не подтверждены. Хирургическое лечение Трансплантация печени – метод выбора при прогрессирующем ПБЦ, тогда как на поздних стадиях при декомпенсации – не показана. Критерии эффективности лечения Достижение клинико-лабораторной ремиссии, переход декомпенсации в субкомпенсацию, компенсацию. Продолжительность лечения Стационарное лечение – 21-30 дней Профилактика • исключение алкоголя; • исключение токсических воздействий; • исключение стрессовых воздействий.

Постхолецистэктомический синдром МКБ-10: K91.5

Общая информация Постхолецистэктомический синдром объединяет комплекс нарушений различных функций билиарной системы, возникающий у больных после холецистэктомии. Понятие «постхолецистэктомический синдром» ранее включало как органические патологические состояния, связанные с выполненным оперативным вмешательством (резидуальные камни в желчных путях, длинная культя пузырного протока, стеноз терминального отдела холедоха или фатерова соска, ятрогенные повреждения протоков, рубцовые стриктуры, свищи желчевыводящих путей), так и функциональные нарушения, развивающиеся в связи с выпадением функции желчного пузыря. Диагнозы органических нарушений кодируются собственными шифрами. В настоящее время термин «постхолецистэктомический синдром» применяется исключительно по отношению к патологическому синдрому, развившемуся вследствие отсутствия желчного пузыря, и отражает функциональные расстройства, а не органические процессы. Основное место в функциональных нарушениях, составляющих постхолецистэктомический синдром, занимает дисфункция сфинктера Одди – нарушение его сократительной функции, препятствующее нормальному оттоку желчи и панкреатического секрета в ДПК. Эпидемиологические исследования имеют разноречивые результаты: частота дисфункции сфинктера Одди после холецистэктомии составляет 1-14%.

Осложнение: хронический рецидивирующий панкреатит. Патогенез В зависимости от преимущественного нарушения оттока того или иного секрета и характера болевого синдрома выделяют билиарный и панкреатический типы дисфункции сфинктера Одди. После холецистэктомии развивается хроническая дуоденальная непроходимость с гипертензией в просвете ДПК, дуоденогастральным, а затем и гастроэзофагеальным рефлюксами. При этом усугубляется нарушение поступления желчи и панкреатического секрета в ДПК. Разрешение дуоденальной гипертензии считают обязательным направлением лечения больных с дисфункцией сфинктера Одди. Эта гипертензия еще более усугубляется при микробной контаминации ДПК, которая также развивается после холецистэктомии. В результате асинхронизма поступления химуса, желчи и панкреатического секрета в ДПК, а также вследствие ее микробной контаминации развивается вторичная панкреатическая недостаточность. Клиническая картина Оба типа дисфункции сфинктера Одди (билиарный и панкреатический) условно делят на три группы по клинической картине в соответствии с характером боли и объективными признаками, а также результатами инструментальных тестов. Первый тип билиарной дисфункции сфинктера Одди (определенный) – больные с типичной билиарной болью (по типу желчной колики), у которых расширен желчный проток (более 12 мм) или нарушен отток желчи – время выделения контраста при ЭРХПГ более 45 минут, а также имеет место отклонение показателей функциональных проб печени (более чем двукратное повышение активности ЩФ и/или аминотрансфераз при двух и более исследованиях). Второй тип билиарной дисфункции сфинктера Одди (предположительный) – типичные билиарные боли, а также 1 или 2 критерия первого типа. Третий тип билиарной дисфункции сфинктера Одди (возможный) – только типичные билиарные боли без объективных критериев, подтверждающих соответствующие нарушения. Гипертонические расстройства сфинктера Одди в панкреатическом сегменте также разделяются на три типа. Первый тип (определенный) – больные с идиопатическим рецидивирующим панкреатитом и/или типичными панкреатическими болями (панкреатическими атаками) при повышении активности амилазы/липазы в 2 раза выше нормы и более, расширенным панкреатическим протоком (более 5 мм) и увеличением времени поступления секрета по панкреатическому протоку в ДПК более 10 минут. Второй тип (предположительный) – больные имеют типичные панкреатические боли и 1 или 2 критерия первого типа. Третий тип (возможный) – больные с панкреатическими болями, но без объективных признаков, характерных для первого типа (вирсунгодискинезия). Пациенты с первым типом дисфункции сфинктера Одди имеют структурные нарушения самого сфинктера или фатерова соска (например, стенозирующий папиллит), больные со вторым и третьим типами – функциональные нарушения сфинктера Одди. При билиарном типе болей обычно удается пропальпировать несколько увеличенную и слегка болезненную печень, при панкреатическом типе – определяется пальпаторная болезненность в проекции ПЖ. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования: • опрос; • осмотр; • пальпация органов брюшной полости. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови; • общий анализ мочи + билирубин + уробилин; • общий билирубин крови и его фракции; • АлАТ, АсАТ; • ЩФ; • ГГТП; • сахар крови; • амилаза крови и мочи; • копрограмма. При наличии показаний: • микроскопическое, бактериологическое, биохимическое исследования желчи; • провокационные тесты Дебрея и Нарди; • фекальная панкреатическая эластаза-1. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ печени (в т. ч. желчных протоков), ПЖ. При наличии показаний: • многофракционное дуоденальное зондирование; • динамическое УЗИ до и после приема жирной пищи; • ЭКГ; • обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости и грудной клетки; • холеграфия; • ЭРХПГ; • эндоскопическая манометрия сфинктера Одди; • КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства; • МРТ и холангиопанкреатография. Консультации специалистов При наличии показаний: • хирурга. Лечение Фармакотерапия

При наличии показаний: • при желчной колике: миотропный спазмолитик (папаверина гидрохлорид или дротаверин) в сочетании с М1-холинолитиком (атропина сульфат или пирензепин) в сочетании с анальгетиком (по мере необходимости); • при интенсивных, но не доходящих до желчной колики болях с целью их купирования показан прием внутрь дротаверина по 40 мг 2-3 р/день; при частых эпизодах интенсивных билиарных

болей – по 80 мг 2 р/день 5-7 дней; • при панкреатических болях, развитии вторичной хологенной панкреатической недостаточности – минимикросферический двухоболочечный ферментный препарат (до двух недель, а затем по требованию); • при микробной контаминации ДПК – комбинация сульфаметоксазола и триметоприма (бисептол) по 2 табл. 2 р/день или доксициклин 0,1 г 2 р/день, или ципрофлоксацин 250 мг 2 р/день 5-7 дней с последующим приемом антидиарейного противомикробного препарата в сочетании с пробиотиком в течение 2 недель; параллельно с кишечными антисептиками, про- и пребиотиками – алюминийсодержащие антациды до 2-х недель; • при развитии реактивного гепатита – гепатотропные препараты; • при развитии хронического рецидивирующего панкреатита – (см. в «Болезни поджелудочной железы: хронический панкреатит» (К86.0, К86.1) Другие методы лечения • при наличии органической причины дисфункции сфинктера Одди (папиллостеноз и др.) – эндоскопическое лечение (папиллосфинктеротомия, баллонная дилятация сфинктера Одди, стентирование холедоха и/или вирсунгова протока). • при выраженном гипертонусе сфинктера Одди, частых приступах билиарной боли и панкреатических атаках – инъекция ботулинического токсина (ботокс 100 мышиных единиц) в фатеров сосок. • физиотерапевтическое лечение (при отсутствии признаков панкреатической атаки) – УВЧ, индуктотермия, СВЧ-терапия, электрофорез новокаина, магния сульфата, аппликации парафина и озокерита. • иглорефлексотерапия. Критерии эффективности лечения Купирование клинических проявлений, урежение или исчезновение приступов боли, улучшение результатов лабораторных и инструментальных тестов. Продолжительность лечения Амбулаторно – 3-4 недели. Профилактика Для профилактики развития дисфункции сфинктера Одди после холецистэктомии, формирования билиарного сладжа рекомендуется: • ограничение (но не исключение) продуктов, богатых ХС и жирными кислотами; • регулярный 4-6-кратный прием пищи; • обогащение рациона пищевыми волокнами; • медленное снижение исходно увеличенной массы тела; • обеспечение ежедневного стула; • при использовании низкокалорийных диет, голодании или при наложении билиодигестивных анастомозов целесообразен прием урсодезоксихолиевой кислоты 10 мг/кг в сутки 2-3 месяца.

Сидром Ротора МКБ-10: E80.6

Общая информация Синдром Ротора – доброкачественная семейная хроническая конъюгированная гипербилирубинемия. Этиология Заболевание носит генетически обусловленный характер. Предположительно, наследуется по аутосомному типу. Повышение билирубина происходит за счет его конъюгированной фракции без накопления пигмента в гепатоцитах. Клиническая картина Заболевание проявляется интермиттирующей (непостоянной) желтухой, как правило в детском возрасте. Могут беспокоить диспепсические явления: тошнота, рвота. В крови –

гипербилирубинемия за счет конъюгированного билирубина. У большинства больных заболевание протекает бессимптомно. Печень не увеличена или увеличена незначительно. Уровень желчных кислот и ЩФ в пределах нормальных значений. Функциональные пробы печени не изменены. При гистологическом исследовании ткани печени в гепатоцитах и клетках Купфера наблюдается отсутствие темного пигмента, общая архитектоника печени не изменена. Характерно повышение содержания копропорфирина в моче. Желчный пузырь при холецистографии контрастируется. Течение и прогноз заболевания благоприятные. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – указание на периодические эпизоды умеренной желтухи в анамнезе; • осмотр – субиктеричность кожных покровов и видимых слизистых. Лабораторные исследования Обязательные: • анализ крови; • анализ мочи; • билирубин крови – гипербилирубинемия за счет конъюгированной фракции; • ферменты крови; • бромсульфалеиновая проба – вторичного повышения концентрации не происходит, отмечается задержка бромсульфалеина; • уровень общего копропорфирина в суточной моче – повышение; • уровень изомера копропорфирина типа I в суточной моче – увеличение. При наличии показаний: • маркеры вирусов гепатита В, С, D отсутствуют. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости (определение размеров и состояния паренхимы печени – не изменены; размеры, форма, толщина стенок желчного пузыря и желчных протоков – не изменены, конкременты отсутствуют; размеры селезенки – без патологических изменений); • холецистография – контрастирование желчного пузыря. При наличии показаний: • пункционная биопсия печени – обнаружение в гепатоцитах печени характерного пигмента. Консультации специалистов Обязательные: • терапевт. При наличии показаний • клинический генетик – с целью верификации диагноза Лечение Фармакотерапия Обязательная: • специального лечения не существует, симптоматическое. При наличии показаний: • нет. Критерии эффективности лечения Уменьшение интенсивности или устранение желтухи. Нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови. Продолжительность лечения – в течение всей жизни. Профилактика • профилактика образования желчных камней; • поддержание оптимального веса; • ограничение употребления алкоголя.

Синдром Дабина-Джонсона МКБ-10: E80.6

Общая информация Синдром Дабина-Джонсона – хроническое наследственное заболевание, проявляющееся непостоянной желтухой. Этиология Причина заболевания обусловлена дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев гепатоцитов. Задержка билирубина в гепатоцитах связана с извращением в них метаболизма адреналина, в результате чего происходит не только накопление билирубина, но и меланина, с дальнейшим развитием меланоза печени. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, имеет доброкачественное течение. Заболевание наиболее широко распространено на Среднем Востоке. Клиническая картина Заболевание проявляется развитием желтухи, чаще в молодом возрасте после перенесенных инфекций, нервного или физического перенапряжения, при наличии семейного анамнеза. Желтуха имеет непостоянный характер, могут беспокоить боли в животе, тошнота, рвота. В крови определяется гипербилирубинемия за счет конъюгированного билирубина. Печень увеличена и уплотнена у большинства больных. Уровень желчных кислот и ЩФ – в пределах нормальных значений. Функциональные пробы печени не изменены. В 25% случаев заболевание имеет бессимптомное течение. Макроскопически печень зеленовато-черного цвета, биопсийный пунктат – черно-коричневого. При гистологическом исследовании ткани печени в гепатоцитах и клетках Купфера – наличие темного пигмента; общая архитектоника печени не изменена. Прогноз заболевания благоприятный. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – указание в анамнезе на периодические эпизоды умеренной желтухи; • осмотр – желтушность кожных покровов и слизистых. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови; • общий анализ мочи; • билирубин крови – повышение конъюгированного билирубина; • проба с фенобарбиталом – снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала; • ферменты крови (АсНТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ) – в пределах нормальных значений; • бромсульфалеиновая проба – повышение уровня в сыворотке кривой выведения через 90 мин в сравнении с таковым через 45 мин; • уровень общего копропорфирина в суточной моче – не изменен; • уровень изомера копропорфирина типа I в суточной моче – увеличение. При наличии показаний: • маркеры вирусов гепатита В, С, D – для исключения вирусных гепатитов. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости (определение размеров и состояния паренхимы печени – не изменены; размеры, форма, толщина стенок желчного пузыря и желчных протоков – не изменены, конкременты отсутствуют; размеры селезенки – нередко бывают увеличены); • холецистография – отсутствия контрастирования желчного пузыря.

При наличии показаний: • пункционная биопсия печени – обнаружение в гепатоцитах печени характерного пигмента; • диагностическая лапароскопия – характерное черное окрашивание печени. Консультации специалистов Обязательные: • терапевт. При наличии показаний: • клинический генетик – с целью верификации диагноза. Дифференциальная диагностика Проводится с другими гипербилирубинемиями (синдром Криглера-Найяра, Жильбера, Ротора), вирусным гепатитом, механической желтухой. Лечение Фармакотерапия Обязательная: • в настоящее время не разработана. При наличии показаний: • нет. Критерии эффективности лечения Уменьшение интенсивности или устранение желтухи. Нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови. Продолжительность лечения – в течение всей жизни. Профилактика Не разработана.

Синдром Жильбера МКБ-10: Е80.4

Общая информация Синдром Жильбера – семейная желтуха, обусловленная неконъюгированной, негемолитической гипербилирубинемией, относится к разряду печеночных паренхиматозных желтух, носит доброкачественный характер (уровень билирубина в крови в пределах 17-85 мкмоль/л – 1-5 мг%). Она не сопровождается нарушением других функций и гистологической картины печени. Этиология В основе заболевания лежит генетический дефект, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, в результате которого происходит снижение синтеза глюкуронилтрансферазы, что приводит к неспособности гепатоцитов усваивать неконъюгированный билирубин или превращать моноглюкуронид билирубина в диглюкуронид. Клиническая картина Умеренно выраженная желтуха носит интермиттирующий характер (от легкой иктеричности склер до явных признаков желтухи). Возможны жалобы на боли в животе, тошноту, субфебрильную температуру, проявления астенического синдрома. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – указание в анамнезе на периодические эпизоды умеренной желтухи, возникающей чаще после физического перенапряжения или инфекционного заболевания, в т.ч. гриппа; • осмотр – субиктеричность слизистых и кожных покровов.

Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови; • общий анализ мочи; • уровень билирубина в крови – повышение уровня общего билирубина за счет непрямой фракции; • проба с голоданием – повышение уровня билирубина на фоне голодания; • проба с фенобарбиталом – снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала за счет индуцирования конъюгирующих ферментов печени; • проба с никотиновой кислотой – в/в введение вызывает повышение уровня билирубина за счет уменьшения осмотической резистентности эритроцитов; • анализ кала на стеркобилин – отрицательный; • молекулярная диагностика: анализ ДНК гена УДФГТ (в одном из аллелей обнаруживается мутация ТАТАА-уровень); • ферменты крови: АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ – как правило, в пределах нормальных значений или незначительно повышены. При наличии показаний: • белки сыворотки крови и их фракции – может наблюдаться увеличение общего белка и диспротеинемия; • протромбиновое время – в пределах нормы; • маркеры вирусов гепатита В, С, D – отсутствие маркеров; • бромсульфалеиновая проба – снижение выделения билирубина на 20%. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости – определение размеров и состояние паренхимы печени; размеров, формы, толщины стенок, наличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках. При наличии показаний: • чрескожная пункционная биопсия печени с морфологической оценкой биоптата – для исключения хронического гепатита, цирроза печени. Консультации специалистов Обязательные: • терапевт. При наличии показаний: • клинический генетик – с целью верификации диагноза. Дифференциальная диагностика Проводится с другими гипербилирубинемиями (синдром Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), вирусным гепатитом, механической желтухой. Отличительным признаком синдрома Жильбера является семейная, неконъюгированная, негемолитическая гипербилирубинемия. Дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепатит, служит отсутствие в сыворотке крови маркеров репликативной и интегративной стадии развития вирусов гепатитов В, С и дельта. В пользу механической желтухи свидетельствуют конъюгированная гипербилирубинемия, наличие опухоли, калькулеза, стриктур желчевыделительной системы и ПЖ, которые подтверждаются путем проведения УЗИ, ЭГДС, КТ и т.д. Лечение Фармакотерапия • в настоящее время не разработана. Обязательное: • не проводится. При наличии показаний:

Критерии эффективности лечения Уменьшение интенсивности или устранение желтухи. Нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови. Продолжительность лечения – амбулаторное лечение до 2-3 недель. Профилактика • отказ от тяжелых физических нагрузок; • ограничение веществ, обладающих токсическим воздействием на печень (алкоголя, маринадов, копченостей и др.); • нормализация режима труда и отдыха.

Синдром Криглера-Найяра МКБ-10: E80.5

Общая информация Синдром Криглера-Найяра наследственная желтуха, обусловленная частичным или полным отсутствием в печени фермента, расщепляющего билирубин. Этиология Относится к разряду печеночных паренхиматозных желтух. Характер течения зависит от типа (разновидности) синдрома. В основе заболевания лежит генетический дефект, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу и заключающийся в частичном или полном отсутствии глюкуронилтрансферазы. Клиническая картина Тип I – заболевание проявляется в раннем возрасте, характеризуется выраженной желтухой, обусловленной отсутствием в печени ферментов, осуществляющих конъюгацию билирубина. Фармакотерапия неэффективна. Смерть наступает в раннем возрасте в результате ядерной желтухи. Тип II – характерна умеренная желтуха, в ряде случаев встречается только окрашивание склер. Как правило, у таких больных жалобы отсутствуют. Наличие семейного анамнеза. Желчь при дуоденальном зондировании обычного цвета (в отличие от желчи при I типе, которая обесцвечена). Размеры печени чаще нормальные, или незначительно увеличены. Уровень неконъюгированного билирубина в крови увеличен. Функциональные пробы печени в пределах физиологической нормы. Течение болезни при лечении доброкачественное. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – указание в анамнезе на периодические эпизоды умеренной желтухи, уменьшающейся после приема фенобарбитала; • осмотр – желтушность кожных покровов и склер. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови; • общий анализ мочи; • уровень билирубина в крови – гипербилирубинемия за счет связанной фракции;

• проба с фенобарбиталом – снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала; • ферменты крови (АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ) – в пределах нормальных значений; • молекулярная диагностика – анализ ДНК гена УДФГТ 1*1 (мутации в экзонах 1А-5). При наличии показаний: • белки крови и их фракции – может наблюдаться умеренная гиперпротеинемия и диспротеинемия, • маркеры вирусов гепатита В, С, D – отсутствие маркеров. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости (определение размеров и состояние паренхимы печени; размеров, формы, толщины стенок, наличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках) – без патологических изменений. При наличии показаний: • жидкостная хроматография – определение фракций билирубина; • пункционная биопсия печени – выраженный холестаз, обилие желчного пигмента). Консультации специалистов Обязательные: • терапевт. При наличии показаний: • хирург-гепатолог – для решения вопроса о проведении трансплантации печени; • клинический генетик – с целью верификации диагноза. Дифференциальная диагностика Проводится с другими гипербилирубинемиями (синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора), вирусным гепатитом, механической желтухой. Лечение Фармакотерапия

Хирургическое лечение При наличии показаний, рассмотрение вопроса относительно возможности трансплантация печени. Физиотерапевтические методы лечения • фототерапия (облучение лампами дневного света, прямыми солнечными лучами, кварцевание). Критерии эффективности лечения Уменьшение интенсивности или устранение желтухи. Нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови. Продолжительность лечения – в течение всей жизни, как правило, в амбулаторных условиях. Профилактика • генетическое исследование родителей.

Синдром желтухи МКБ-10: K72

Общая информация Желтуха – окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет различных оттенков вследствие накопления билирубина. Выявляется при билирубинемии свыше 34,0 мкмоль/л. Клиническая картина Клинические проявления зависят от вида желтухи. Наиболее часты жалобы на горечь во рту, тошноту, кожный зуд и расчесы. Гемолитическая желтуха: лимонный оттенок кожных покровов; умеренная интенсивность

окрашивания склер и кожных покровов, отсутствие зуда, гематологические признаки анемии, умеренная гипербилирубинемия (в 2-4 раза выше нормы) за счет свободной фракции, уробилинурия, отрицательная реакция мочи на билирубин, интенсивное окрашивание желчи при дуоденальном зондировании (плейохромия). Печеночно-клеточная желтуха: данные эпидемиологического анамнеза указывают на возможность развития вирусного поражения печени и обнаружение специфических маркеров вирусного гепатита; наличие профессионального, лекарственного, алкогольного анамнезов; признаки нарушения гепатобилиарной системы (астено-невротический, диспепсический синдромы); гипертермия; увеличение размеров печени, селезенки (при портальной гипертензии); билирубинемия преимущественно за счет связанной фракции; повышение активности печеночных ферментов и осадочных проб; уробилинурия; билирубинурия; снижение содержания стеркобилина в кале. Механическая желтуха опухолевого генеза: серо-землистый или лимонный оттенок кожи; раннее появление зуда, предшествующего желтухе; общие признаки опухолевого заболевания (анорексия, похудание, увеличение СОЭ и др.); тупые боли в верхней части живота; длительное и стабильное посветление кала (ахолия) и потемнение мочи (холурия); гепатомегалия; спленомегалия; признаки умеренного цитолиза (умеренная гиперферментемия). Механическая желтуха калькулезного генеза: наличие в анамнезе указаний на желчнокаменную болезнь или приступы желчной колики; плохая переносимость жирной и жареной пищи; появление желтухи после болевого приступа с повышением температуры, ознобом, рвотой; выраженная болезненность при пальпации правого подреберья, положительный симптом Ортнера; отсутствие увеличения селезенки; возможно отсутствие увеличение печени; в крови – нейтрофильный лейкоцитоз; конкременты в желчевыводящих путях. Классификая и примеры формулировки диагноза Классификация В зависимости от этиологии и уровня поражения желтухи подразделяют на: Надпеченочные (за счет гемолиза эритроцитов): при наследственных желтухах (МинковскогоШоффара, талассемиях и пр.) и приобретенных (аутоиммунных, постгемотрансфузионных) гемолитических анемиях; усиленном гемолизе при различных заболеваниях (инфекции, ожоги); кровоизлияниях (гематомы, инфаркты); при усилении эритропоэза (В12-дефицитная анемия, сидеробластическая анемия). Печеночные, печеночно-клеточные (вследствие повреждения гепатоцитов): при заболеваниях печени – гепатитах, циррозах, раке (чаще вирусного, алкогольного, медикаментозного происхождения); вследствие токсикоаллергических и иммунных нарушений; первичном билиарном циррозе и склерозирующем холангите; при внутрипеченочном холестазе. Подпеченочные (вследствие механического препятствия оттоку желчи): опухолевого (при раке головки поджелудочной железы, большого дуоденального сосочка, желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков) и неопухолевого (при желчнокаменной болезни) генеза.

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – указание в анамнезе на заболевания, протекающие с усиленным гемолизом эритроцитов, кровоизлияния, анемии, острые и хронические заболевания печени, ПЖ, холелитиаз. • осмотр – желтушность кожных покровов и склер. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови; • общий анализ мочи – уробилин, желчные пигменты; • уровень билирубина в крови; • анализ кала – стеркобилин; • ферменты крови; • белки крови и их фракции; • протромбиновое время;

• маркеры вирусов гепатита А, В, С, D. При наличии показаний: • анализ кала на яйца гельминтов; • уровень В12 и фолиевой кислоты в крови; • иммунноглобулины крови, иммунные комплексы; • коагулограмма; • СРБ; • тимоловая проба; • титр антинуклеарных и антимитохондриальных антител; антител к гладкой мускулатуре или к микросомальным (печень/почки) антителам 1-го типа; • маркеры опухолевых образований (a-фетопротеин крови). Инструментальные методы исследований Обязательные: • обзорная рентгеноскопия (рентгенография) органов грудной клетки; • УЗИ органов брюшной полости (определение размеров и состояние паренхимы печени и селезенки, размеров, формы, толщины стенок; наличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках; состояние портальной вены, выявление асцита). При наличии показаний: • исследование дуоденального содержимого; • КТ; • ЭРХПГ; • ЧЧХГ; • динамическая радионуклидная сцинтиграфия гепатобилиарной системы; • лапароскопия с прицельной биопсией (определение морфологического субстрата болезни). Консультации специалистов Обязательные: Не показаны При наличии показаний: • инфекциониста (при обнаружении маркеров вируса гепатита); • хирурга (при механической, обтурационной желтухе); • гематолога. Лечение Фармакотерапия Стандартная: Как дополнение к лечению заболевания, обусловившего развитие желтухи: • энтеросорбенты; • уросодезоксихолевая кислота; • ондасетрон – по 4 мг 2 раза или парентерально по 1,0 мл (для уменьшения зуда). При наличии показаний: • холестирамин – по 4 г 2-3 раза в день; • адеметионин. Хирургическое лечение Не показано. Критерии эффективности лечения Уменьшение интенсивности или устранение желтухи, нормализация (достоверное уменьшение) уровня билирубина в крови. Продолжительность лечения От 2-3 недель до 6 месяцев.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности МКБ-10: K72

Общая информация Печеночно-клеточная недостаточность – комплекс синдромов, обусловленный нарушением функции печени, приводящий к разнообразным тяжелым патологическим процессам во многих органах и системах, вплоть до фатального исхода. Может возникать при различных по этиологии заболеваниях печени. Клиническая картина Различные сочетания следующих проявлений: • астено-вегетативный синдром; • желтуха; • печеночный запах (нарушение обмена метионина – накопление в крови метилмеркоптана); • лихорадка, септицемия (спонтанный бактериальный перитонит); • анемия; • неврологические нарушения (в т.ч. печеночная энцефалопатия); • асцит; • нарушение белкового обмена (снижение уровня альбумина, протромбина и других белков свертывания в крови); • нарушение гемодинамики по гипертоническому типу (портальная гипертензия, систолический шум, тахикардия, снижение АД); • печеночно-легочный синдром (цианоз, высокое стояние диафрагмы, базальный ателектаз, первичная легочная гипертензия, плевральный выпот, пятнистость легочного рисунка при рентгенографии); • поражение кожи (кожные телеангиоэктазии, пальмарная эритема); • нарушения свертывания крови; • эндокринные нарушения (снижение либидо, бесплодие, гинекомастия у мужчин, аменорея, эстрогенная недостаточность, остеопороз). Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Диагностика заболевания состоит в определении вышеперечисленных синдромов. Лечение Фармакотерапия Стандартная: • Лечение основного заболевания и имеющихся синдромов. • Дезинтоксикационные мероприятия: – диета с ограничением белка до 30-40 г в сутки, жиров – до 60 г; углеводов – до 200 г; – введение жидкости до 3000 мл/сутки – глюкоза (5-10% раствор 1,5-2,0 л/сутки в/в; неогемодез 300-400 мл/сутки; маннит 30%-ный до 400 мл/сутки) • Поливитаминные комплексные препараты – парентерально: аскорбиновая кислота до 1000 мг/сутки, тиамина бромид до 50 мг, кокарбоксилаза до 400 мг, пиридоксина гидрохлорид по 100 мг, цианкоболамин по 200 мкг, никотинамид по 100 мг капельно с глюкозой. При наличии показаний: • при угрозе отека легких, мозга – фуросемид 40-80 мг в/в; • при наличии геморрагического синдрома – менадион по 300 мг/сутки. Хирургическое лечение Не показано. Другие виды терапии По показаниям: плазмофорез; гемодиализ; гемо- и лимфосорбция. Критерии эффективности лечения Уменьшение интенсивности или устранение синдромов. Продолжительность лечения Индивидуальная

Синдром печеночной энцефалопатии МКБ-10: K72

Общая информация Печеночная энцефалопатия – комплекс неврологических и психических расстройств, осложняющих течение заболеваний печени, который обусловлен нарушением печеночного клиренса и периферического метаболизма – повышением уровня аммиака, нейротрансмиттеров и их предшественников, воздействующих на головной мозг. Клиническая картина Клинические проявления зависят от характера и тяжести этиологических факторов. Характерны расстройства сознания (сонливость, фиксированный взгляд, заторможенность, апатия, возможно развитие комы), личности (ребячливость, раздражительность, эйфория), интеллекта (нарушение оптико-пространственной деятельности, изменение начертания букв, распознавание объектов). Неврологические нарушения: «хлопающий тремор» пальцев и кистей рук; гиперкинезы шеи, языка, челюсти, рук; атаксия при ходьбе; повышение глубоких сухожильных рефлексов и мышечного тонуса. Клинические варианты: субклиническая, острая, хроническая энцефалопатии. Классификая и примеры формулировки диагноза Различают четыре стадии печеночной энцефалопатии: I стадия – спутанность сознания; нарушение настроения или поведения, психометрические дефекты. II стадия – сонливость, неадекватное поведение. III стадия – ступор с возможностью говорить и выполнять простые команды, дизартрия, выраженная спутанность сознания. IV стадия – кома, контакт с больным невозможен. Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – указание в анамнезе или наличие заболевания печени. • осмотр – выявление неврологических и психических нарушений («тест соединения чисел»). Лабораторные исследования Обязательные: • в соответствии с предполагаемым заболеванием, вызвавшим энцефалопатию. При наличии показаний: • Исследование спинномозговой жидкости. Инструментальные методы исследований Обязательные: • ЭЭГ. При наличии показаний: • КТ; • МРТ головного мозга. Консультации специалистов Обязательные: • невропатолога; • психиатра. При наличии показаний: • индивидуально. Лечение Фармакотерапия

Стандартная: Как дополнение к лечению заболевания, обусловившего развитие энцефалопатии. На фоне высоких очистительных клизм: • лактулоза – внутрь и в виде клизм; • неомицин – 4-6 г/сут 5-7 дней; • метронидазол – 250 мг 4 раза в сутки. При наличии показаний: • адеметионин. Хирургическое лечение Не показано. Критерии эффективности лечения Уменьшение стадии энцефалопатии или ее устранение. Продолжительность лечения Индивидуальная.

Синдром портальной гипертензии МКБ-10: K76.6

Общая информация Портальная гипертензия – синдром повышенного давления в системе воротной вены с нарушением кровотока. Может быть обусловлена непосредственно заболеванием печени (цирроз) или печеночных вен. Клиническая картина Характеризуется наличием следующих симптомов: • диспепсия (вздутие живота, боли в надчревной области, дисфункция кишечника, чувство его переполнения); • астенический синдром, признаки общей интоксикации (слабость, головные боли, потеря аппетита, тошнота); • увеличенный живот; • расширение вен кожи в области пупка – «голова медузы»; • асцит; • гепатомегалия, спленомегалия. При эндоскопическом исследовании – варикозное расширение вен пищевода и геморроидальных вен, атрофия и истончение слизистых оболочек, склонность к кровотечениям. Имеются признаки полигиповитаминоза, печеночной недостаточности различной степени выраженности, гиперспленизма – лейкопения, тромбоцитопения, анемия. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Лабораторные исследования Обязательные: • анализ крови – лейкопения, тромбоцитопения, анемия • билирубин крови – повышение; • АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ; • общий холестерин и его фракции; • альбумины и глобулины крови. При наличии показаний: • коагулограмма. Инструментальные методы исследований Обязательные:

• УЗИ органов брюшной полости (определение размеров и состояние паренхимы печени и селезенки; размеров диаметра печеночной части воротной вены); • ультразвуковая ангиография сосудов печени (доплерное исследование кровотока в венах воротной системы); • рентгенография брюшной полости, пищевода. При наличии показаний: • селективная ангиография. Консультации специалистов Обязательные: Хирурга. При наличии показаний: Онколога. Лечение Фармакотерапия Стандартная: • β-адреноблокаторы (С07) – пропранолол по 10-20 мг 2 раза в день; • мочегонные препараты – спиронолактон 200-400 мг/сут; фуросемид 40-240 мг/сут под контролем уровня калия в крови; • декстран – 200-400 мл/сутки. При наличии показаний: • для форсирования диуреза – преднизолон 20-25 мг; • остановка кровотечения из варикозно расширенных вен – вазопрессин в/в капельно, октреотид в/м). Хирургическое лечение • парацентез – в крайних случаях, при злокачественном тяжелом течении; • наложение сосудистых шунтов, анастомозов, удаление тромба и опухоли; • эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен. Критерии эффективности лечения Уменьшение напряженности асцита. Исчезновение асцита и портальной гипертензии после радикального хирургического лечения. Продолжительность лечения Индивидуальная

Синдром холестаза МКБ-10 K71.0

Общая информация Холестаз – нарушение тока или образования желчи вследствие патологического процесса, локализованного на любом участке от синусоидальной мембраны гепатоцита до фатерова соска. При этом происходит уменьшение печеночной экскреции воды, билирубина, желчных кислот и накопление желчи в гепатоцитах и желчных путях; задержка и накопление в крови компонентов, экскретируемых в желчь. Термины «холестаз» и «механическая желтуха» не являются синонимами: во многих случаях холестаза механическая блокада желчных путей отсутствует. Клиническая картина Для заболевания характерны: кожный зуд (не всегда); стеаторея и диарея (вследствие уменьшения уровня желчных кислот в кишечнике и нарушения переваривания жиров), «куриная слепота», остеомаляция, остеопороз и переломы костей, петехии, спонтанные кровоизлияния, увеличение тромбинового времени, мышечная слабость (нарушение всасывания жирорастворимых витаминов А, Д, К, Е), кожные ксантомы и ксантелазмы, повышение в крови уровня билирубина, ЩФ, более чем в 3 раза выше нормы, ГГТП, общего ХС, фосфолипидов,

ЛПНП, ТГ; в моче – конъюгированный билирубин, уробилиноген. Длительный холестаз приводит к формированию первичного билиарного цирроза печени. Классификая и примеры формулировки диагноза Внепеченочный холестаз (механическая обструкция желчных протоков вне печени) – при наличии конкрементов в общем желчном протоке; раке ПЖ и фатерова соска; доброкачественных стриктурах протоков; инфекциях желчных протоков; первичном склерозирующем холангите. Внутрипеченочный холестаз (поражение цитоскелета и мембраны гепатоцита) – наиболее часто развивается вследствие токсичного действия ЛС; сепсиса; первичного билиарного цирроза; первичного склерозирующего холангита; вирусных и алкогольных гепатитов (холестатический вариант). Помимо этого выделяют острый и хронический холестаз. Диагностика • опрос – указание в анамнезе на признаки заболеваний, которые могут вызвать холестаз (холелитиаз, опухолевые образования, воспаления желчевыводящей системы, прием медикаментов). • осмотр – петехиальные высыпания ксантомы и ксантелазы; возможна желтушность кожных покровов. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – появление мишеневидных эритроцитов, увеличение площади поверхности эритроцитов; анемия, нейтрофильный лейкоцитоз; • общий анализ мочи – конъюгированный билирубин, уробилиноген; • билирубин крови – повышение; • ферменты крови – АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ; • общий ХС и его фракции; • ТГ; • альбумины и глобулины крови; • протромбиновое время. При наличии показаний: • бактериологическое исследование культуры крови (при наличии подозрения на сепсис); • коагулограмма; • маркеры вирусов гепатита А, В, С, D. Инструментальные методы исследований Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости (определение состояния желчных протоков, размеров и состояние паренхимы печени и селезенки; размеров, формы, толщины стенок; наличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках). При наличии показаний: • ЭРХПГ (ЧЧХГ); • прицельная чрезкожная пункционная биопсия печени (определение морфологического субстрата болезни). Консультации специалистов Обязательные: Не показаны. При наличии показаний: • инфекционист – при обнаружении маркеров вируса гепатита; • хирурга – при внепеченочном холестазе; • онколога. Лечение Фармакотерапия Стандартная: Как дополнение к лечению основного заболевания, обусловившего развитие холестаза:

• холестирамин – по 4 г 2-3 раза в день; • уросодезоксихолевая кислота – 13-15 мг/кг в сутки; • ондасетрон – по 1 табл. 2 раза или парентерально по 1 мл (уменьшение зуда). При наличии показаний: • адеметионин – в/м или в/в 400-800 мг/сутки; • жирорастворимые витамины (внутрь): витамин К – 10 мг /сутки; А – 25000 МЕ/сутки; Д 4004000 МЕ/сутки; • кальций в виде обезжиренного молока или в БАД. Хирургическое лечение При обструкции желчных протоков – эндоскопическая сфинктеротомия, назобилиарный дренаж, стентирование, оперативное лечение.

Токсические гепатиты МКБ-10: К71.0-К71.8

Общая информация Токсический гепатит – это поражение печени, вызванное токсическим агентом: ЛС, продуктами бытовой химии, пестицидами, профессиональными вредностями и др. Лекарственные поражения печени чаще возникают при энтеральном применении ЛС, что связано с особенностями кровоснабжения печени и метаболизма в ней лекарственных веществ. Постоянно расширяется спектр препаратов, вызывающих поражение печени: в 1991 г. имелись сведения об 748 таких средствах, в 1992 г. – о 808, в 2000 г. – о 1121. Механизмы повреждения печеночной ткани различны и реализуются через прямое токсическое действие самих лекарственных веществ или метаболитов на гепатоциты. Кроме того, выделяют поражения печени, обусловленные идиосинкразией к ЛС, которые возникают независимо от дозы препаратов. Некоторые ЛС, способствующие формированию хронического гепатита и цирроза печени

Поражения печени, возникающие под воздействием некоторых ЛС

Клиническая картина Хронический гепатит лекарственной этиологии может иметь ряд признаков, сходных с наблюдаемыми при аутоиммунном гепатите (яркая клиническая картина, гипергаммаглобулинемия, положительный антинуклеарный фактор в сыворотке крови). Лекарственные поражения печени в отдельных случаях могут характеризоваться внепеченочными проявлениями: лихорадка, сыпь, артралгии, эозинофилия, миалгия, поражение

почек, легких, костного мозга. Многие ЛС могут вызвать холестаз. Желтуха и зуд кожи развиваются быстро вслед за приемом препарата, но общее самочувствие, как правило, не страдает. Клинические проявления лекарственного гепатита могут иметь и стертую клиническую картину. Больные предъявляют жалобы на слабость, утомляемость, определяется увеличение печени, изменение биохимических проб печени. Классификая и примеры формулировки диагноза

Классификация хронического гепатита, вызванного приемом гепатотоксических ЛС, основана на общей классификации хронических гепатитов. Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – особое внимание уделить факту приема медикаментов – длительность, дозы); • осмотр – гепатомегалия (желтуха, спленомегалия, сыпь на кожных покровах). Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – ускорение СОЭ, эозинофилия; • общий белок – в пределах нормальных значений; • белковые фракции – увеличение уровня альфа-2, γ-глобулинов; • билирубин и его фракции в сыворотке крови – повышение уровня общего билирубина; • АсАТ – повышение активности; • АсАТ – повышение активности; • ЩФ – повышение; • протромбиновый индекс – снижение; • сывороточные маркеры вирусных гепатитов – отсутствие. При наличии показаний: • Сu в сыворотке крови и моче – для исключения болезни Коновалова-Вильсона; • церулоплазмин в сыворотке крови – для исключения болезни Коновалова -Вильсона; • уровень α-фетопротеина – для исключения опухоли печени; • антинуклеарные, антигладкомышечные, антимитохондриальные антитела – для исключения аутоиммунного поражения печени; • уровень железа и трансферрина в сыворотка крови – для исключения гемохроматоза. Инструментальные методы исследования Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости – выявляется гепатомегалия, увеличение акустической плотности паренхимы, спленомегалия. При наличии показаний: • биопсия печени с гистологическим исследованием ткани печени – воспалительная инфильтрация стромы, некроз гепатоцитов III или I зоны ацинусов. Консультации специалистов При наличии показаний: • окулиста – для исключения болезни Коновалова-Вильсона; • гематолога – для исключения системных болезней крови. Лечение Фармакотерапия Обязательная: Основной принцип – немедленная отмена ЛС, предположительно вызвавших поражение печени.

При развитии признаков прогрессирующего поражения печени – экстренное использование специальных антидотов (например, N-ацетилцистеина при отравлении парацетамолом). Рекомендуемая.

Возможно использование различных в соответствующей дозе гепатопротекторов растительного происхождения. Критерии эффективности лечения Нормализация общего состояния больного, биохимических показателей функционального состояния печени. Продолжительность лечения зависит от тяжести процесса и составляет от 2-3 недель до нескольких месяцев. В тяжелых случаях лечение проводится стационарно. Профилактика • не допускать полипрагмазии; • не назначать ЛС, на которые в анамнезе отмечалась реакция; • при наличии хронических заболеваний печени не рекомендуются ЛС с установленной гепатотоксичностью; • проводить тесты на индивидуальную чувствительность (по возможности).

Функциональные расстройства билиарного тракта МКБ-10: K82.8.0

Общая информация Комплекс клинических симптомов, развившихся в результате моторнотонической дисфункции желчного пузыря, желчных протоков, сфинктеров. Общая информация Дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей представляют собой функциональные заболевания. Дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей – это несогласованное, несвоевременное, недостаточное или чрезмерное сокращение желчного пузыря и сфинктеров Одди, Люткенса, Мирицци. Данных о распространенности и смертности нет. Дисфункциональные расстройства билиарного тракта встречаются преимущественно у женщин чаще молодого возраста с эмоционально лабильной психикой, при пониженном питании, астеническом телосложении. Дискинезия сфинктера Одди имеет место у 1,5% больных после холецистэктомии и у 14% больных с постхолецистэктомическим синдромом. Дисфункция сфинктера Одди у 33% больных сочетается со стенозом дистального отдела общего желчного протока. Этиология

Ведущая роль в возникновении заболевания принадлежит психогенным факторам: психоэмоциональным перегрузкам, стрессам, проявлениям невроза. Дистония вегетатитвной нервной системы, усиление или ослабление вагусных и симпатических импульсов, гипоталамические нарушения могут нарушать согласованность сокращений мускулатуры желчного пузыря и расслабление тонуса сфинктеров Люткенса, Мирицци, Одди, вызывать задержку желчеотделения. Большое значение в развитии первичной дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей играют эндокринные заболевания, сопровождающиеся недостаточностью выработки тиреоидина, ГКС, половых гормонов и окситоцина. Большую роль в развитии первичной дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей играет характер, режим, несбалансированность питания: употребление жареной, жирной, острой пищи, алкоголя, недостаток в питании пищевых волокон, большие промежутки между приемами пищи. Патогенез В основе дисфункциональных расстройств билиарного тракта лежит нарушение синхронности в работе желчного пузыря и сфинктерного аппарата, которое возникает в результате дисрегуляции симпатической и парасимпатической вегетативной нервной системы. Клиническая картина При гиперкинетической форме дисфункции желчного пузыря и/или гипертонической форме дисфункции сфинктера Одди беспокоят периодические кратковременные коликообразные боли в правом подреберье с иррадиацией в спину, под правую лопатку, правое плечо, реже – в область эпигастрия, сердца, усиливающиеся при глубоком вдохе. Боли обычно возникают после погрешностей в диете, приема холодных напитков, физической нагрузки, стрессовых ситуаций, особенно в ночное время. Отмечаются симптомы невротического характера: раздражительность, повышенная утомляемость, потливость, тахикардия, головные боли и др. При гипокинетической и гипотонической форме дисфункции билиарного тракта характерны тупые боли в правом подреберье, чувство давления, распирания, усиливающиеся при наклоне туловища. Часто беспокоят тошнота, горечь во рту, вздутие живота, запоры. При пальпации отмечается умеренная болезненность в проекции желчного пузыря. Вторичные дисфункциональные расстройства, как правило, имеют клинику основного заболевания. Классификая и примеры формулировки диагноза

1. По локализации: А. Дисфункция желчного пузыря; Б. Дисфункция сфинктера Одди; 2. По этиологии: А. Первичные (генетически обусловленные уменьшение мышечной массы, снижение чувствительности рецепторного аппарата к нейрогуморальной стимуляции); Б. Вторичные (при гормональных расстройствах и беременности, системных заболеваниях, как компонент патогенеза билиарного литогенеза); 3. По функциональному состоянию: А. Гиперфункция (после холецистэктомии); Б. Гипофункция (при недостаточном образовании гормонов – тиреоидина, окситоцина, кортикостероидов, половых, а также после ваготомии, холецистэктомии). Диагностика Физикальные методы обследования Опрос – повторные эпизоды умеренной или выраженной боли в эпигастрии или в правом

подреберье продолжительностью 20 минут и более в течение 3 месяцев в течение года, в сочетании с одним или более из следующих признаков: тошнота, рвота, иррадиация боли в спину или правую лопатку, появление боли после приема пищи, появление боли в ночное время; • осмотр – пальпаторная болезненность в правом подреберье. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – без патологических изменений; • общий анализ мочи – без патологических изменений; • глюкоза крови – в пределах нормальных значений; • функциональные пробы печени – повышение АсАТ и/или ЩФ в 2 и более раз при двукратном определении; • уровень панкреатических ферментов (амилазы, липазы) в крови – повышение; • общий билирубин и его фракции – повышение уровня общего билирубина за счет прямой фракции. При наличии показаний: • медикаментозные тесты (морфинхолеретиковый тест Дебрея или морфиннеостигминовый тест Нарди) – появление типичного приступа желчной колики. Инструментальные и другие виды диагностики Обязательные: • УЗИ с оценкой функционального состояния желчного пузыря (с желчегонным завтраком – 20 г сорбита в 100 мл воды) – характерно сокращение желчного пузыря меньше чем на 40%, увеличение диаметра холедоха после приема жирной пищи; • дуоденальное зондирование – ослабление пузырного рефлекса (количество пузырной желчи повышено до 100-150 мл при норме 30-70 мл, желчь выделяется медленно, маленькими порциями, задержка выделения желчи более 45 минут); • ЭРХПГ – расширение общего желчного протока более чем на12 мм, повышение давления в холедохе; • ФГДС с осмотром дуоденального сосочка – отек, стеноз. Консультации специалистов При наличии показаний: • хирург – для решения вопроса об эндоскопическом (сфинектеротомия) или хирургическом лечении; • невропатолога – для коррекции невротических состояний. Дифференциальная диагностика Прежде всего, проводится с желчнокаменной болезнью, правосторонней почечной коликой. Клиника характеризуется схожестью – приступами интенсивных болей в правом подреберье, тошнотой, рвотой. Помощь в верификации диагноза оказывает УЗИ, при котором не обнаруживаются конкременты в желчном пузыре, желчных протоках, почках. Лечение Основным принципом лечения функциональных нарушений билиарного тракта является нормализация моторно-эвакуаторной функции желчевыводящих путей и устранение спазма сфинктера Одди. Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая): варианты схем лечения

При наличии показаний: • психотерапия. Физиотерапевтические методы лечения В период обострения не рекомендуются. В период ремиссии: • индуктотермия – улучшает микроциркуляцию, оказывает противовоспалительное и обезболивающее действие, снимает спастическое состояние желчных путей; • УВЧ – противовоспалительное, бактерицидное действие; • микроволновая терапия – улучшает кровоток и трофику; • электрофорез с магнезией, спазмолитиками – противовоспалительное, спазмолитическое действия. Хирургическое лечение Лицам, страдающим стенозом сфинктера Одди целесообразно проводить микрохирургическую (эндоскопическую) сфинктеротомию или сфинктеропластику – при наличие показаний. Диета Частое (5-6 раз в день) дробное питание, исключение алкоголя, газированной воды, приправ, копченых, жирных и жареных блюд. При гипотоническом-гипокинетическом варианте показаны продукты с холеретическим действием (яйца всмятку, растительные масла, блюда из овсяной крупы, тыквы). При гипотоническо-гипокинетической форме показаны минеральные воды средней минерализации (комнатной температуры), по 150-200 мл 2-3 раза в день за 30-90 мин до еды, в зависимости от кислотообразующей функции желудка. При гипертоническигиперкинетической форме – воды малой минерализации (2-5 г/л), негазированные или слабогазированные, в теплом виде по 100-150 мл 3-4 раза в день за 1 час до еды. Критерии эффективности лечения Прекращение симптомов болезни или уменьшение их интенсивности:

• купирование болевого и диспепсического синдромов, улучшение функции желчного пузыря (по данным УЗИ); • ремиссия; • улучшение самочувствия без существенной положительной динамики объективных данных (частичная ремиссия). Продолжительность лечения В амбулаторных условиях – в течение 3-4 недель. Профилактика Соблюдение режима труда и отдыха, избегать психоэмоциональных перегрузок.

Холангит МКБ-10: К83.0

Общая информация Исключены: холангит с холедохолитиазом (K80.3-K80.4); холангитический абсцесс печени (K75.0); хронический негнойный деструктивный холангит (K74.3) Общая информация Холангит – воспалительное заболевание вне- и внутрипеченочных желчных протоков, имеющее острое или хроническое рецидивирующее течение. Эпидемиология не изучена и обычно рассматривается совместно с воспалительными заболеваниями желчного пузыря. Этиология Холангиты могут быть бактериальными и паразитарными. Наиболее частыми возбудителями являются кишечная микрофлора (кишечная палочка, протей, энетрококк и др.). При гнойном холангите у 90% пациентов может выявляться одновременно несколько возбудителей. Паразитарные холангиты могут вызывать описторхии, стронгилоиды, лямблии. Патогенез Развитию холангита способствуют факторы, приводящие к нарушению оттока желчи (аномалии желчных протоков; стриктуры и деформации протоков в результате хирургических и эндоскопических вмешательств; холедохолитиаз; опухоли желчных протоков, ПЖ, фатерова соска; паразитарные инвазии). Бактериальная флора проникает в желчные пути гематогенным или лимфогенным путем при нарушении функции фатерова соска (после папиллосфинктеротомии) или при хронических воспалительных заболеваниях желчного пузыря. Осложнения: сепсис, абсцесс печени, шок, реактивный гепатит, токсический гепатит, вторичная (хологенная) панкреатическая недостаточность. Клиническая картина Триада Шарко: лихорадка (интермиттирующая), боль в правом подреберье, желтуха. Пентада Рейнолдса: сочетание симптомов триады Шарко с нарушением сознания или шоком. Возможно присоединение симптомов холестаза (зуд), гепатомегалия. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – лихорадка, боль в правом подреберье, кожный зуд. • осмотр – желтуха, расчесы, гепатомегалия. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ускорение

СОЭ; • общий анализ мочи + билирубин + уробилин – могут обнаруживаться желчные пигменты в моче; • общий билирубин и его фракции – повышение уровня общего билирубина, за счет прямой фракции; • АлАТ, АсАТ – увеличение активности; • ЩФ – повышение уровня; • ГГТП – повышение уровня; • общий белок крови – в пределах нормальных значений или умеренная гипопротеинемия; • протеинограмма – диспротеинемия, увеличение альфа-2-, бета-, гамма-глобулинов; • сахар крови – в пределах нормы; • амилаза крови и мочи – в пределах нормы; • холестерин – в пределах нормы или незначительное повышение; • β-липопротеиды крови – в пределах нормы или незначительное повышение; • исследование кала на яйца глистов (описторхоз, аскаридоз, клонорхоз, фасциолез) и простейших (лямблии) – могут обнаруживаться яйца вышеперечисленных гельминтов, цисты лямблий. При наличии показаний: • фекальная панкреатическая эластаза-1 – снижение уровня при внешнесекреторной недостаточности ПЖ; • СРБ крови – как правило, повышен; • бактериологическое исследование крови – могут выявляться бактериальные возбудители при развитии билиарного сепсиса; • бактериологическое исследование желчи – обнаруживается бактериальный возбудитель холангита; • антинуклеарные антитела – для исключения аутоиммунного гепатита; • антимитохонриальные антитела – для исключения ПБЦ. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ желчного пузыря, печени, ПЖ – расширение внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков; • ЭРХПГ – при подозрении на обструкцию желчных протоков; • дуоденальное зондирование с посевом желчи – для верификации возбудителя и подбора этиотропной антибактериальной терапии. При наличии показаний: • ЭКГ – для исключения острой коронарной патологии; • КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – для исключения опухолей ПЖ и лимфатических узлов забрюшинного пространства; • МРТ – для исключения опухолей ПЖ и лимфатических узлов забрюшинного пространства. Консультации специалистов При наличии показаний: • хирурга – при наличии обструкции желчных протоков конкрементами. Дифференциальная диагностика Холангит дифференцируют прежде всего с ЖКБ, для которой характерны периодически рецидивирующие приступы желчной колики, при этом боли носят интенсивный, нестерпимый характер, сопровождаются рвотой, лихорадкой, желтухой. При УЗИ – обнаруживаются конкременты. Первичный склерозирующий холангит – прогрессирующая желтуха, наличие в анамнезе воспалительных заболеваний кишечника (НЯК). При ЭРХПГ – сужение, склерозирование желчных протоков. Для первичного билиарного цирроза также характерна желтуха, однако она сопровождается интенсивным кожным зудом, как правило, отсутствует выраженный болевой синдром и фебрильная лихорадка. Сходной симптоматикой обладают острые и ХВГ. В постановке диагноза помогают эпидемиологический анамнез, а также обнаружение сывороточных маркеров гепатитов.

Лечение Принципами консервативной терапии являются создание функционального покоя (постельный режим, голод), назначение дезинтоксикационных препаратов, инфузия жидкости, электролитов, плазмаферез, назначение препаратов этиотропной терапии (антибактериальные, противопаразитарные препараты, аналгетики). При наличии желчной гипертензии должна быть обязательно проведена декомпрессия желчных протоков. Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая): варианты схем лечения

При наличии показаний: Коррекция вторичной хологенной панкреатической недостаточности.

Гельминтозы: • при лямблиозе – нитроимидазолы (тинидазол, орнидазол) внутрь 500 мг 3 р/д 3-5 дней или аминохинол внутрь 150 мг 3 р/д 3-5 дней двумя циклами с перерывом 5-7 дней или фуразолидон 100 мг 4 р/день 5-7 дней; • при описторхозе, клонорхозе – празиквантел (балтрицид) внутрь 25 мг/кг 3 р/день 3 дня; • при фасциолезе – битионал внутрь 1 г 3 р/день 14 дней; • при аскаридозе – мебендазол внутрь 100 мг 2 р/день 3 дня или левамизол 150 мг внутрь однократно; • при развитии реактивного или токсического гепатита – адеметионин 400 мг в/в 1 р/день 10 дней или внутрь 400 мг 2 р/день 3-4 недели, или урсодезоксихолиевая кислота 250 мг 2-3 р/день; • при развитии гиперазотемии (гепаторенального синдрома) – лактулоза 10-20 мл 3 р/д, Lаргинин в/в капельно ежедневно №3-5; • при необходимости дезинтоксикации – инфузионная терапия. Физиотерапевтические методы лечения В период обострения не рекомендуются. В период ремиссии: • индуктотермия – улучшает микроциркуляцию, оказывает противовоспалительное и обезболивающее действие, снимает спастическое состояние желчных путей; • УВЧ – противовоспалительное, бактерицидное действие; • микроволновая терапия – улучшает кровоток и трофику;

• электорофорез с лекарственными препаратами: магнезией, спазмолитиками – противовоспалительное, спазмолитическое действия. Хирургическое лечение • эндоскопическая папиллосфинектеротомия; • введение эндопротеза в общий желчный проток; • чрезкожная чрезпеченочная холангиостомия; • трансплантация печени – при развитии декомпенсированного цирроза. Диета Питание дробное, с ограничением продуктов оказывающих раздражающее действие на печень: мясные бульоны, животные жиры, яичные желтки, острые приправы, сдобное тесто. Калорийность 2500 ккал, белки – 90-100 г, жиры – 80-100 г, углеводы – 400 г. Критерии эффективности лечения Купирование клинических проявлений, снижение активности воспалительного процесса, улучшение общего состояния, результатов лабораторных тестов. Продолжительность лечения Стационарно – до 14-18 дней, последующее амбулаторное лечение – 3-4 недели. Профилактика • своевременное лечение ЖКБ, бескаменного холецистита; • своевременное лечение глистных инвазий и протозойных заболеваний; • наблюдение за больными, перенесшими папиллосфинктеротомию, после наложения билиодигестивных анастомозов.

Холецистит (без холелитиаза) МКБ-10: K81

Общая информация Хронический холецистит – хроническое воспалительное заболевание желчного пузыря, способствующее развитию и сочетающееся с функциональными нарушениями моторики желчного пузыря (дисфункцией) и с изменениями физико-химического состава желчи (дисхолией). Хронический холецистит рассматривают в качестве предстадии или начальной (физикохимической) стадии желчнокаменной болезни. Больные хроническим холециститом составляют 10-20% населения различных стран. В Украине в 2002 г. распространенность хронического холецистита и холангита составила 3090 случаев, заболеваемость – 281,6 на 100 тыс. взрослых и подростков. С 1997 г. показатели увеличились соответственно на 29,5% и 26,3%. Осложнения: перихолецистит, хронический панкреатит, хронический холангит. Возможно развитие реактивного гепатита, вторичной (хологенной) панкреатической недостаточности. Этиология Выделяют основные и дополнительные этиологические факторы развития хронических холециститов. К основным факторам относят инфекцию (кишечная палочка, стафилококк, протей, клостридии и др.). Дополнительные факторы включают функциональные нарушения нервно-мышечного аппарата желчного пузыря и желчевыводящих путей с явлениями гипотонии и атонии, нервно-мышечное перенапряжение, гиподинамию, нерегулярный прием пищи, однообразную пищу с малым холеретическим эффектом, панкреато-билиарный рефлюкс, паразитарные заболевания (лямблиоз, описторихоз, амебиаз, аскаридоз), эндокринные расстройства (ожирение, дисменорея, нерегулярная половая жизнь, прием пероральных контрацептивов). Патогенез Инфекция попадает в желчный пузырь тремя путями: • восходящим (из кишечника) – предрасполагающие факторы: гипо- или ахлоргидрия, нарушения деятельности сфинктера Одди, дискинезия желчного пузыря по гипотоническому типу, дуоденостаз);

• нисходящим (гематогенным) – из большого круга кровообращения по печеночной артерии или из кишечника по воротной вене; • лимфогенным – при аппендиците, воспалительных заболеваниях женской половой сферы, пневмонии, нагноительных процессах в легких. Развитию хронического холецистита способствуют нейроэндокринные нарушения, которые приводят к изменению моторики желчного пузыря, застою желчи. Большая роль принадлежит нарушению кровоснабжения стенки желчного пузыря. Определенную роль в развитии холецистита играет нарушение состава и свойств желчи. Клиническая картина Преобладают болевой, диспепсический, невротический, реже холецисто-кардиальный, солярный, аллергический синдромы, а также вегетативная дисфункция, синдром предменструального напряжения. Боли в правом подреберье с иррадиацией в правое плечо, правую лопатку провоцируются приемом жирной, жареной пищи. При гиперкинезии желчного пузыря боли могут напоминать желчную колику, но менее интенсивные, усиливаются через 20-30 минут после еды, купируются спазмолитическими средствами, теплом. При гипокинезии желчного пузыря боли ноющие, малоинтенсивные, облегчаются после еды, приема прокинетиков, после проведения «слепых» зондирований. Характерны горечь во рту, отрыжка, метеоризм, различные нарушения стула. При обострении, кроме того, возможна лихорадка (чаще субфебрильного характера). Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования: • опрос – абдоминальная боль в правом подреберье, эпигастрии, горечь во рту, отрыжка, метеоризм, различные нарушения стула, субфебрилитет; • осмотр – пальпаторная болезненность в проекции желчного пузыря, положительные симптомы Кера, Мерфи, Ортнера, Георгиевского-Мюсси. При развитии реактивного гепатита присоединяется умеренная гепатомегалия. Лабораторные исследования: Обязательные: • общий анализ крови – может наблюдаться умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ; • общий анализ мочи + билирубин + уробилин – отсутствие желчных пигментов в моче; • общий билирубин крови и его фракции – незначительное повышение уровня общего билирубина, больше за счет прямой фракции; • АлАТ, АсАТ – незначительное повышение в случае присоединения реактивного гепатита, панкреатита; • ЩФ – в пределах нормальных значений или незначительное повышение; • ГГТП – в пределах нормальных значений или незначительное повышение; • общий белок – в пределах нормальных значений или незначительное повышение; • протеинограмма – повышение альфа-2 и гаммаглобулиновой фракции; • уровень глюкозы в плазме крови – без патологических изменений; • амилаза крови и мочи – в пределах нормальных значений или незначительное повышение; • холестерин в плазме крови – в пределах нормальных значений или незначительное повышение; • β-липопротеиды крови – в пределах нормальных значений или незначительное повышение; • копрограмма – без отклонений от нормы; • кал на яйца глистов (описторхоз, аскаридоз) и простейшие (лямблии) – могут обнаруживаться цисты лямблий, яйца описторхий, аскарид;

• бактериологическое исследование желчи (в т. ч. на лямблии), – обнаружение простейших и повышенное содержание лейкоцитов, солей билирубина в пузырной порции желчи. При наличии показаний: • биохимическое исследование желчи – повышение содержания холестерина, снижение концентрации желчных кислот; • фекальная панкреатическая эластаза-1 – снижение уровня при внешнесекреторной недостаточности ПЖ < 200 мкг/г; • СРБ – повышение при выраженном обострении, присоединении хронического панкреатита. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ желчного пузыря, печени, ПЖ – различного рода деформации желчного пузыря (перегибы, перетяжки, явления перихолецистита, утолщение стенки желчного пузыря более 2-3 мм, неоднородность содержимого); • многофракционное дуоденальное зондирование – увеличение времени появления пузырной порции желчи и увеличение объема пузырной порции при гипокинетической дискинезии желчного пузыря; укорочение времени выделения пузырной порции и сокращение ее объема – при гиперкинетической дискинезии сфинктерного аппарата желчного пузыря; • динамическое УЗИ до и после пищевой (холекинетической) нагрузки с определением сократительной функции желчного пузыря – для диагностики дискинезий; • ЭКГ – для проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями сердечнососудистой системы. При наличии показаний: • колоноскопия; • иммуноферментное исследование крови на лямблиоз; • анализ кала на эластазу-1. Консультации специалистов: При наличии показаний: • хирурга – при осложненном течении (перихолецистит, желчнокаменная болезнь, острый холецистит, водянка желчного пузыря, эмпиема). Дифференциальная диагностика Желчнокаменная болезнь характеризуется периодически рецидивирующими приступами желчной колики, при этом боли носят интенсивный, нестерпимый характер и сопровождаются рвотой, лихорадкой, желтухой. При УЗИ обнаруживаются конкременты. Для бактериального холангита характерна высокая гектическая лихорадка, потрясающие ознобы, желтуха, синдром выраженной интоксикации, проливные поты. Боль носит постоянный нарастающий характер. При УЗИ и КТ – расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков. Первичный склерозирующий холангит – прогрессирующая желтуха, наличие в анамнезе воспалительных заболеваний кишечника (НЯК). При ЭРХПГ – сужение, склерозирование желчных протоков. Лечение Терапия направлена на ликвидацию этиологического фактора (назначение антибактериальных препаратов), нормализацию эвакуаторной функции желчного пузыря, улучшение реологических свойств желчи. Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая): варианты схем лечения

При наличии показаний: • при желчной колике: миотропный спазмолитик (папаверина гидрохлорид или дротаверин

2% р-р 2,0 в/м 3-4 р/д) в сочетании с М-холинолитиком (атропина сульфат 0,1% р-р 0,5-1,0 мл п/к 1-2 р/д или пирензепин 2,0 в/м 2 р/д) в сочетании с анальгетиком (по мере необходимости); • при интенсивных, но не доходящих до желчной колики болях, для их купирования показан прием внутрь дротаверина по 1-2 табл. 2-3 р/д; • при вторичной хологенной панкреатической недостаточности: заместительная терапия минимикросферическими двухоболочечными ферментными препаратами; • при лямблиозе – нитроимидазолы 500 мг 3 р/д 3-5 дней или аминохинол 150 мг 3 р/д 3-5 дней двумя циклами с перерывом 5-7 дней или фуразолидон 100 мг 4 р/д 5-7 дней; • при описторхозе – билтрицид 25 мг/кг 3 р/д 3 дня; • при развитии реактивного гепатита – гепатопротекторы; • при наличии билиарного сладжа – урсодеоксифолиевая кислота 10 мг/кг в день на один прием в течение 6-24 месяцев Физиотерапевтические методы лечения В период обострения не рекомендуются. В период ремиссии: • индуктотермия – улучшает микроциркуляцию, оказывает противовоспалительное и обезболивающее действие, снимает спастическое состояние желчных путей; • УВЧ терапия– противовоспалительное, бактерицидное действие; • микроволновая терапия – улучшает кровоток и трофику; • электрофорез с лекарственными препаратами: магнезией, спазмолитиками – противовоспалительное, спазмолитическое действия. Хирургическое лечение При наличии показаний – холецистэктомия. Диета Питание дробное, с ограничением продуктов, оказывающих раздражающее действие на печень: мясные бульоны, животные жиры, яичные желтки, острые приправы, сдобное тесто. Калорийность – 2500 ккал, белки – 90-100 г, жиры – 80-100 г., углеводы – 400 г. Критерии эффективности лечения: • купирование клинических проявлений; • стихание воспалительного процесса; • улучшение общего состояния, результатов лабораторных тестов, данных сонографии (нормализация толщины стенки желчного пузыря, уменьшение объема или исчезновение билиарного сладжа и др.). Продолжительность лечения • стационарного (при необходимости) – до 10 дней, амбулаторного – 3-4 недели (при приеме урсодеоксифолиевой кислоты – до двух лет). Профилактика • Нормализация массы тела. • Занятия физкультурой и спортом. • Ограничение употребления животных жиров и углеводов. • Регулярный прием пищи каждые 3-4 часа. • Исключение длительных периодов голодания. • Прием достаточного количества жидкости (не менее 1,5 л в сутки). • Своевременное лечение дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди.

Хронические гепатиты МКБ-10: В18.0-В18.2, В 19, К73.0-К73.9

Общая информация Хронический гепатит – хронический полиэтиологический воспалительно-деструктивный процесс в печени длительностью свыше 6 месяцев с сохранением дольковой структуры печени. К этиологическим факторам развития хронических гепатитов относят вирусы гепатита (В, С, D,

G, цитомегаловирус, вирус простого герпеса и др.), алкоголь, некоторые лекарственные средства, токсические и химические вещества. Причиной развития хронических гепатитов могут быть наследственные факторы и метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь ВильсонаКоновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина). За последние годы отмечается рост заболеваемости хроническими гепатитами как у нас в стране, так и за рубежом. Классификая и примеры формулировки диагноза Классификация хронических гепатитов По этиологии и патогенезу: 1. Хронический гепатит В 2. Хронический гепатит D 3. Хронический гепатит С 4. Неопределенный ХВГ (F, G, под вопросом) 5. Аутоиммунный гепатит (тип 1, тип 2, тип 3) 6. Токсический гепатит 7. Алкогольный гепатит 8. Криптогенный гепатит По клинико-биохимическим и гистологическим критериям: 1. Степень активности – определяется тяжестью воспалительно-некротического процесса: а) минимальная; б) умеренная; в) выраженная. Индекс гистологической активности (ИГА) по Knodell в баллах: 1) перипортальные некрозы гепатоцитов, включая мостовидные – 0-10 баллов; 2) внутридольковые фокальные некрозы и дистрофия гепатоцитов – 0-4 балла; 3) воспалительный инфильтрат в портальных трактах – 0-4 балла; 4) фиброзы – 0-4 баллов. ИГА от 1 до 6 баллов свидетельствует о наличии «минимального» хронического гепатита, 7-12 баллов – «умеренного», 13-18 баллов – «тяжелого» хронического гепатита. Стадия хронического гепатита определяется распространенностью фиброза и развитием цирроза печени: 0 – фиброз отсутствует; 1 – слабо выраженный перипортальный фиброз; 2 – умеренный фиброз с порто-портальными септами; 3 – выраженный фиброз с порто-центральными септами; 4 – цирроз печени. В рубрику «Хронические гепатиты» внесены также такие заболевания, как болезнь ВильсонаКоновалова, α1-антитрипсиновая недостаточность, первичный билиарный цирроз, склерозирующий холангит, в виду того, что они длительное время протекают с картиной хронического гепатита.

Хронический панкреатит МКБ-10: K86

Общая информация Исключены: кистофиброз поджелудочной железы (E84); опухоль из островковых клеток поджелудочной железы (D13.7); панкреатическая стеаторея (K90.3) Хронический панкреатит (ХП) – прогрессирующий воспалительно-дегенеративносклеротический процесс с фиброзно-кистозной перестройкой экзо- и эндокринного аппарата ПЖ, конечными этапами которого являются атрофия железистой и островковой ткани и развитие внешне- и внутрисекреторной недостаточности органа. В 50-70% случаев ХП имеет алкогольную этиологию (К86.0), в 30-40% случаев – билиарную (развивается вследствие заболеваний желчевыводящих путей, особенно ЖКБ), в 10% случаев – генетически

детерминированный, вызванный инфекцией (например, вирусами гепатитов В, С и др.) или идиопатический (К86.1). Заболеваемость ХП в странах Европы составляет 4-8 случаев, распространенность – 25 случаев на 100 тыс. населения. В Украине уровень заболеваемости патологией ПЖ в 2002 г. составил 149,8, а распространенность – 2400-2760 на 100 тыс. взрослых и подростков. С 1997 г. показатели возросли соответственно на 49,9% и 71,3%. Первичная инвалидизация достигает 15%. Заболевания ПЖ в 10,9% случаев являются причиной инвалидизации больных с патологией органов пищеварения. В течение 5 лет умирают 6,3% больных ХП, 10 лет – 30%, в течение 20 лет – около 50% больных ХП. Осложнения: ранние (гнойно-септические, в т. ч. абсцесс ПЖ, формирование псевдокист органа, кровотечения из изъязвлений слизистой гастродуоденальной зоны, тромбоз селезеночной и/или портальной вен, стеноз холедоха или ДПК); поздние (внешнесекреторная недостаточность ПЖ с развитием мальдигестии, мальабсорбции и кахексии, тяжелых гиповитаминозов, анемии, гипопротеинемических отеков и т. д.; внутрисекреторная недостаточность ПЖ – панкреатогенный сахарный диабет; рак ПЖ – его риск при 20-летнем анамнезе ХП повышен в 5 раз, при наследственном – в 50 раз). Кисты ПЖ могут быть врожденными (в т. ч. поликистоз), ретенционными (при хроническом обструктивном панкреатите и гипертензии в протоковой системе ПЖ), паразитарными (эхинококковыми). Только врожденные кисты ПЖ (дермоидные, энтерокистомы) являются самостоятельным заболеванием и имеют собственный шифр в МКБ-10 (К86.2), кистозный фиброз ПЖ (муковисцидоз) имеет шифр Е84. Псевдокисты ПЖ – кистозные образования, лишенные эпителиальной выстилки (в отличие от истинных кист). Причиной их формирования является некроз ткани ПЖ вследствие острого панкреатита или выраженного обострения ХП, травмы органа. Псевдокисты, как правило, являются осложнением, исходом предшествующей панкреатической атаки. О псевдокисте ПЖ, как о самостоятельном заболевании с собственным шифром МКБ-10 (К86.3), можно говорить лишь при наличии псевдокисты, но при отсутствии текущего воспалительного процесса, то есть в тех случаях, когда заболевание завершилось формированием псевдокисты (например, при наличии в анамнезе острого панкреатита, травмы ПЖ). Если же имеет место текущий ХП, то его следует считать основным заболеванием (К86.0 или К86.1), а псевдокисту – осложнением. Осложнения кист и псевдокист ПЖ: перфорация в брюшную полость, формирование наружных или внутренних свищей, абсцесс ПЖ, кровотечение, малигнизация, сдавление соседних органов. Этиология По этиологии ХП делят на первичные, вторичные и посттравматические. Первичные – ПЖ является органом-мишенью, ее поражение первично, и лишь затем могут появиться признаки поражения других органов. Вторичные – развиваются вследствие патологии других органов (чаще пищеварительного аппарата) или являются одним из проявлений заболевания, поражающего ряд органов. Посттравматические панкреатиты – развивающиеся после открытой или тупой травмы ПЖ. Причины развития первичных гиперферментативных ХП: • Злоупотребление алкоголем. • Систематическое употребление жирной пищи. • Прием ЛС (азатиоприн, гипотиазид, сульфаниламиды, тетрациклин). • Дефицит белка в питании (квашиоркор). • Ишемический – при поражении сосудов, кровоснабжающих ПЖ. Причины развития вторичных гиперферментативных ХП: • Холецистит. • Пептическая язва ДПК. • Первичная (опухоли, папиллиты) и вторичная (дискинезия сфинктера Одди, рубцовый стеноз) патология фатерова соска. • ХГ и ЦП. • Энтерит и колит. • Аллергические реакции. • Эпидемический паротит.

• Гиперлипидемия. • Гиперпаратиреоз. Причины развития гипоферментативных панкреатитов: • Самая частая причина – гиперферментативный панкреатит, когда в результате обострений ХП постепенно прогрессирует фиброз. • Гастрогенный ХП (при гипо- и анацидных гастритах, атрофических дуоденитах). • Ишемический панкреатит (при постепенном сужении просвета панкреатических сосудов). • Возрастное уплотнение ткани ПЖ. • При некоторых коллагенозах (системная склеродермия) прогрессирует фиброз ПЖ без предшествующего аутолиза. • Генетически детерминированный гипоферментативный панкреатит (муковисцидоз). Патогенез В основе развития ХП лежит первичное деструктивное поражение ацинусов, обусловленное внутриклеточной активацией ферментов ПЖ. При ферментативном панкреатите образуются очаги некроза и асептического воспаления. Говоря о патогенетических особенностях воспаления ПЖ, можно указать на ряд факторов, приводящих к нарушению клеточного метаболизма посредством повышения проницаемости клеточных и субклеточных мембран, которые окружают экскретируемые и лизосомальные гидролазы в ацинарных клетках. Это вызывает активацию ферментов и аутопереваривание ткани ПЖ. Клиническая картина Для ХП характерны интенсивные боли в эпигастрии и левом подреберье с иррадиацией в поясницу по типу левого полупояса или полного пояса. Боли иррадиируют также в левую ключицу, левую лопатку, в предсердечную область. Характерно усиление болей через 25-35 минут после еды, особенно после приема жирной, острой, жареной, копченой пищи, легкоусвояемых углеводов (сладкого, печеного), алкоголя. Из-за провокации болевого синдрома приемом пищи часто развивается ситофобия (боязнь приема пищи). Боли облегчаются при голодании, прикладывании холода на проекцию ПЖ. Характерны выраженные диспепсические явления (упорная тошнота, рвота, не приносящая облегчения, метеоризм). Клинические проявления внешнесекреторной панкреатической недостаточности включают похудание, учащение стула («большой панкреатический стул» – обильный, зловонный, сероватого цвета, жирный, с видимыми макроскопическими остатками непереваренной пищи – лиентерея), гиповитаминозы. Внутрисекреторная панкреатическая недостаточность проявляется классическими симптомами сахарного диабета. Возможны также аллергический синдром, явления воспалительной и ферментной интоксикации, синдром сдавления соседних органов (механическая желтуха и др.), при выраженном обострении – ДВС-синдром, парез кишечника, энцефалопатия, гепаторенальный синдром. При кистах и псевдокистах ПЖ развиваются те же клинические проявления, но при больших размерах этих жидкостных образований более вероятны симптомы сдавления соседних органов. И при обострении ХП, и при кистах, псевдокистах ПЖ возможно развитие панкреатогенного плеврита с соответствующей клинической и объективной симптоматикой. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования: • Опрос – характерные боли в верхнем этаже живота опоясывающего характера, указание в анамнезе на злоупотребление алкоголем, наличие желчнокаменной болезни. • Осмотр – потеря массы тела, желтушность кожных покровов и склер, у больных алкогольным панкреатитом – наличие стигм, характерных для лиц, злоупотребляющих алкоголем (одутловатость лица, расширение капиллярной сети кожи щек и крыльев носа, контрактура Дюпюитрена и т.д.). При пальпации органов брюшной полости – болезненность в проекции ПЖ, в зонах Шоффара, Губергрица-Скульского, в точках Дежардена, Губергрица, Мэйо-Робсона, положительные симптомы Кача, Георгиевского-Мюсси слева, Чухриенко, Воскресенского, Ниднера, Малле-Ги и др. Сама ПЖ пальпируется редко – при ее значительном отеке, увеличении вследствие фиброза; кисты и псевдокисты ПЖ пальпируются лишь при больших размерах. Лабораторные исследования: Обязательные: • общий анализ крови – лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ; • общий анализ мочи – без особенностей; • амилаза крови и мочи – повышение уровня; • сахар крови – повышение уровня или в пределах нормальных значений; • АлАТ, АсАТ – в пределах нормальных значений или повышение уровня; • ЩФ – в пределах нормальных значений или повышение уровня; • ГГТП – в пределах нормальных значений или повышение уровня; • общий билирубин крови и его фракции – в пределах нормальных значений или повышение уровня; • общий белок крови – в пределах нормальных значений; • протеинограмма – диспротеинемия с повышением уровня гамма-глобулинов и альфа-2 глобулинов; • ХС крови – в пределах нормальных значений или повышение уровня; • копрограмма – амилорея, стеаторея, креаторея; • фекальная панкреатическая эластаза-1 – снижение уровня при внешнесекреторной недостаточности ПЖ. При наличии показаний: • панкреатическая изоамилаза крови, мочи – снижение уровня панкреатической изоамилазы; • липаза, фосфолипаза А2 крови – повышение активности; • трипсин (иммунореактивный) крови – значительное повышение активности; • инсулин, С-пептид (иммунореактивный) крови – снижение уровня; • СА 19-9, СЕА – повышение активности; • СРБ – повышение активности; • мочевина, креатинин крови – в пределах нормальных значений или повышение уровня;

• ПАБК-тест – с целью определения состояния внешнесекреторной функции ПЖ; • панкреолауриловый тест – с целью определения состояния внешнесекреторной функции ПЖ; • коагулограмма; • проба Штауба-Трауготта – с целью определения состояния инкреторной функции ПЖ. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ поджелудочной железы, желчного пузыря, печени – увеличение размеров ПЖ, увеличение акустической плотности, расширение вирсунгова протока, неровность контура протоков, выявление псевдокист; • КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – можно выявить зону некроза при помощи контрастирования. При наличии показаний: • 13С-триглицеридный, 13С-амилазный дыхательные тесты – для определения внешнесекреторной функции ПЖ; • секретин-панкреозиминовый тест (эуфиллин-кальциевый тест или тест Лунда) – для определения внешнесекреторной функции ПЖ; • ЭКГ – для исключения патологии сердечно-сосудистой системы; • обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости – позволяет выявить кальцификацию ПЖ или внутрипротоковые конкременты; • обзорное рентгенографическое исследование грудной клетки – для дифференциальной диагностики с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, выявления осложнений ХП; • ЭРХПГ– выявление изменений протока ПЖ и его ветвей (прерывистое расширение протоков – «цепь озер»); • МРТ и холангиопанкреатография – можно выявить зону некроза при помощи контрастирования; • тонкоигольная биопсия или аспирация ткани из участков панкреонекроза, из содержимого кист, псевдокист – для цитологического, гистологического, бактериологического исследований. Консультации специалистов При наличии показаний: • хирург – для решения вопроса о тактике лечения, диагностики осложнений; • эндокринолог – для коррекции нарушений внутрисекреторной функции ПЖ; • кардиолог – для исключения заболеваний сердечно-сосудистой системы. Лечение Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая): варианты схем лечения

Алгоритм купирования боли при хроническом панкреатите (по S.T. Amann, P.P. Toskes, 1998).

При наличии показаний: Для компенсации внешнесекреторной недостаточности ПЖ идеальными являются минимикросферические двухоболочечные ферментные препараты. Определяющим критерием при подборе дозы ферментного препарата является активность липазы. Подбор дозы липазы осуществляется следующим образом: • стеаторея – нет, эластаза-1 в кале – в норме -> 0-10-15-20 тыс. Ед. FIP-липазы в сутки (препараты, содержащие до 5-7 тыс. Ед. FIP- липазы в таблетке); • стеаторея – нет, эластаза-1 в кале 100-200 мкг/г -> 20-40 тыс. Ед. FIP- липазы в сутки (препараты, содержащие до 7-10 тыс. Ед. FIP- липазы в таблетке); • есть стеаторея, эластаза-1 в кале < 100 мкг/г ->-> более 40 тыс. Ед. FIP- липазы в сутки (препараты, содержащие 10 тыс. Ед. FIP-липазы в капсуле и более). При панкреатогенном сахарном диабете нередко достаточно лишь диеты с ограничением углеводов (стол №9), реже необходимо назначение сахароснижающих препаратов. При тяжелой внешнесекреторной недостаточности ПЖ: • витамин К – 10 мг/сутки + витамин А – до 25000 МЕ/сутки + витамин D – 400-4000 МЕ/сутки внутрь (при необходимости – в/м введение 1 р/месяц) + витамин Е – 10 мг/сутки в/м или поливитаминные комплексы (А11А) – курсами по 1-1,5 месяца; • При симптомах остеопороза витамин D3 – 50000 МЕ 3 р/неделю peros или 100000 МЕ в/м 1

р/месяц в сочетании с препаратами кальция до 1,5 г/сут (в виде быстрорастворимых форм кальция глубионата и лактобионата или глюконата кальция); при выраженных болях в костях – глюконат кальция в/в капельно 15 мг/кг массы тела в 500 мл 5%-ного раствора глюкозы № 7; ультрафиолетовое облучение; • При анемии – препараты железа, витамин В12, фолиевая кислота, гемотрансфузии; • При гипопротеинемии – переливание плазмы, альбумина, белковых заменителей, аминокислотных смесей; • При энтеропанкреатическом синдроме – кишечные антисептики, пре- и пробиотики; При симптомах отека ПЖ и уклонении ферментов в кровь (интенсивные боли + сонографические признаки: сочетание увеличения размеров ПЖ со снижением эхогенности), а также при кровотечениях на почве ДВС-синдрома – ингибиторы протеаз (апротинин 20-100 тыс. аТрЕ или 50-200 тыс. КИЕ в сутки в/в капельно на физиологическом растворе). Ингибиторы протеаз эффективны только в первые трое суток панкреатической атаки. • При некупируемом болевом синдроме, неэффективности интенсивного лечения панкреатической атаки – 5-фторурацил 2,5% или 5%-ный раствор для инфузий – 5,0 на 100,0 физиологического раствора №5-10. Хирургическое лечение: • при ХП – резекция ПЖ (при отсутствии расширения панкреатических протоков) или дренирующие операции (при расширенных панкреатических протоках), торакоскопическая симпатоспланхнэктомия – для купирования болевого синдрома, не поддающегося медикаментозному лечению; • при кистах, псевдокистах ПЖ – резекция ПЖ, цистогастростомия, цистоеюностомия, продольная панкреатоцистоеюностомия, марсупиализация кисты (сальниковой сумки). Эндоскопическое лечение: • при ХП – папиллосфинктеротомия, извлечение камней из вирсунгова протока (обычно после предшествующей литотрипсии), стентирование вирсунгова протока; • при кистах, псевдокистах ПЖ – цистогастростомия, цистодуоденостомия, цистоеюностомия; • ударноволновая литотрипсия при кальцинатах и кальцификатах ПЖ; Другие методы лечения • новокаиновые блокады (паранефральная, через круглую связку печени, сакроспинальная, эпидуральная и др.), блокада и/или алкоголизация солнечного сплетения – при тяжелом болевом синдроме; • рентгентерапия, искусственная гипотермия области ПЖ – при упорном болевом синдроме, неэффективности медикаментозного лечения; • парэнтеральное, энтеральное питание – как кратковременная мера в комплексе купирования панкреатической атаки и болевого синдрома; • экстракорпоральные методы – при системных осложнениях, выраженной интоксикации. Критерии эффективности лечения Купирование клинических проявлений, снижение активности воспалительного процесса, улучшение общего состояния, результатов лабораторных тестов, данных сонографии (нормализация размеров, эхогенности ПЖ, четкость контуров, исчезновение парапанкреатической инфильтрации и др.). Продолжительность лечения Стационарное – до 20 дней, амбулаторное – 3-4 недели. Коррекция факторов риска: • прекращение злоупотребления алкоголем; • ограничение употребления животных жиров и углеводов; • нормализация массы тела; • своевременное и эффективное лечение заболеваний желчевыводящих путей, особенно желчнокаменной болезни; • сонография ПЖ 1 раз в 6-12 месяцев у пациентов, перенесших острый панкреатит, страдающих ХП, имеющих кисты и псевдокисты ПЖ.

Цирроз печени МКБ-10: K74

Общая информация Цирроз печени (ЦП) – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся диффузными поражениями паренхимы и стромы печени с уменьшением количества функционирующих клеток, узелковой регенерацией печеночных клеток, чрезмерным развитием соединительной ткани, что приводит к перестройке архитектоники печени и ее сосудистой системы и к развитию в последующем печеночной недостаточности с вовлечением в патологический процесс других органов и систем. Распространенность составляет около 90 случаев на 100 тыс. населения. Этиология ЦП является исходом хронических гепатитов различной этиологии. В частности, причиной развития цирроза печени являются вирусный гепатит В, С, дельта, аутоиммунный гепатит, хроническое злоупотребление алкоголем. К развитию ЦП могут приводить генетически обусловленные нарушения обмена веществ, в частности, дефицит альфа-1-антитрипсина, галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы, амило-1,6-гликозидазы. Одним из этиологических факторов цирроза является болезнь Коновалова-Вильсона. В ряде случаев этиологию ЦП установить не удается. Патогенез Цирротические изменения архитектоники печени развиваются в результате непосредственного повреждающего воздействия этиологического агента. При этом возникает некроз паренхимы органа и появляются фиброзные септы, что, наряду с регенерацией сохранившихся гепатоцитов, приводит к образованию «ложных» долек. Цирротическая перестройка печени обуславливает нарушение кровотока в органе. Недостаточность кровоснабжения паренхимы приводит к ее гибели, что сопровождается функциональной недостаточностью печени и, в свою очередь, поддерживает прогрессирование цирротического процесса. При этом выключаются метаболические функции органа не только вследствие истинной их недостаточности, но и в связи с шунтированием крови через анастомозы и наличием барьера между протекающей через печень кровью и печеночными клетками. Портальная гипертензия при ЦП обусловлена сдавлением разветвлений печеночных вен фиброзной тканью, узлами регенерации, перисинусоидальным фиброзом, увеличенным притоком крови в систему воротной вены по артерио-венозным анастомозам из печеночной артерии. Увеличение портального давления сопровождается усилением коллатерального кровотока, что предупреждает его дальнейшее повышение. Образуются анастомозы между воротной и нижней полой венами в передней брюшной стенке, в подслизистом слое нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, между селезеночной и левой печеночной венами, в бассейнах мезентериальных и геморроидальных вен. Повышение синусоидального гидростатического давления, гипоальбуминемия, уменьшение эффективного объема плазмы с последующей активацией ренин-ангиотензинальдостероновой системы и секреции антидиуретического гормона являются основными факторами патогенеза асцита у больных ЦП. Клиническая картина Определяется стадией процесса, наличием осложнений – от полного отсутствия симптоматики до яркой клинической картины печеночной комы. Болевой синдром не характерен. Могут отмечаться жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, эпигастрии, реже – в левом подреберье, после приема пищи, при физической нагрузке; головная боль (чаще связанная с энцефалопатией). Наблюдаются диспепсические явления, связанные в основном с нарушениями пищеварения, сопутствующей патологией ЖКТ, интоксикацией. Часто отмечаются вздутие, метеоризм, реже – тошнота, рвота, изжога, горечь и сухость во рту. Нарушения стула в начале заболевания чаще не отмечаются, реже – запор, при прогрессировании процесса – поносы. Характерны общие жалобы (астено-вегетативный синдром) – слабость, утомляемость, снижение работоспособности, похудание; повышение температуры (отражающее также

наличие воспалительного синдрома, активности процесса); желтушность кожных покровов, кожный зуд (при холестазе); геморрагии, носовые и маточные кровотечения (синдром коагулопатии); отеки, прежде всего, нижних конечностей, увеличение живота (отечноасцитический синдром). Выделяют клинические синдромы, специфичные для цирроза: • портальная гипертензия (входит отечно-асцитический синдром); • печеночная энцефалопатия; • гепатолиенальный синдром, гиперспленизм; • печеночно-клеточная недостаточность (гипоальбуминемия, эндогенная интоксикация, синдром коагулопатии, эндокринные нарушения, печеночная энцефалопатия). При осмотре выявляются желтушность кожи, склер, видимых слизистых, расширение вен передней брюшной стенки, ладонная эритема, контрактура Дюпюитрена, обилие мелких подкожных сосудов на лице, сосудистые звездочки, гинекомастия у мужчин, следы расчесов по всему телу. Может быть выраженное похудание, сочетающееся с резким увеличением живота (кахексия с асцитом), отеки нижних конечностей. Редко – анасарка. При пальпации определяются увеличение печени, изменение консистенции, формы; спленомегалия, болезненность в правом, левом подреберьях. Осложнения ЦП: • энцефалопатия; • печеночная недостаточность; • портальная гипертензия; • гепаторенальный синдром; • бактериальный перитонит; • кровотечение. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования: • опрос – установление этиологического фактора (по возможности); • осмотр – гипотрофия мышц верхнего плечевого пояса, наличие телеангиоэктазий на коже, гинекомастия, увеличение размеров живота, отеки нижних конечностей; • пальпация живота – болезненность в правом и левом подреберье, увеличение размеров печени и селезенки, повышение их плотности, бугристость поверхности печени.

Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – выявление анемии, лейкопении, тромбоцитопении, ускоренной СОЭ; • общий анализ мочи – выявление протеинурии, бактериурии; • анализ кала на скрытую кровь – для выявления признаков ЖКК; • маркеры вирусных гепатитов – для определения этиологического фактора цирроза; • группа крови, резус-фактор – в случае необходимости оказания ургентной помощи при кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода, желудка и ректального сплетения; • печеночный комплекс – для определения активности процесса; • почечный комплекс – для выявления осложнений цирроза (энцефалопатии, гепаторенального синдрома); • белковые фракции – выявление нарушения белково-синтетической функции печени и синдрома мезенхимального воспаления; • коагулограмма – выявление нарушений в свертывающей системе крови; • маркеры аутоиммунного гепатита: антитела антигладкомышечные, антимитохондриальные, антинуклеарные – установление этиологического фактора. При наличии показаний: • электролиты (натрий, калий, кальций, магний, медь, хлор) – выявление электролитного дисбаланса; • альфа-фетопротеин – скрининг злокачественной трансформации цирроза; • церулоплазмин – установление этиологического фактора (болезни Вильсона). Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ органов брюшной полости – выявление гепатомегалии, спленомегалии, нарушение структуры печеночной ткани, признаков портальной гипертензии, наличие асцита; • эзофагогастроскопия – выявление варикозно расширенных вен пищевода и желудка; • ректороманоскопия – выявление варикозно расширенных вен ректального сплетения; • биопсия печени с исследованием биоптатов – верификация диагноза. При наличии показаний: • гепатосцинтиграфия статическая; • гепатобилиарная сцинтиграфия динамическая; • флюорография легких; • ЭКГ; • колоноскопия. Консультации специалистов Обязательные: • не показаны. При наличии показаний: • хирурга. Дифференциальная диагностика Дифференциальный диагноз ЦП в стадии компенсации необходимо проводить с первичным склерозирующим холангитом, АИГ, амилоидозом печени. Клинические и биохимические показатели при этом мало информативны. «Золотым» стандартом диагностики при указанных заболеваниях являются результаты, полученные при биопсии печени. ЦП дифференцируют также с заболеваниями крови, первичным раком и циррозом-раком печени, альвеококкозом, гемохромотозом, гепатолентикулярной дегенерацией (болезнью Коновалова-Вильсона), макроглобулинемией Вальденстрема. Для рака печени характерно более быстрое развитие заболевания, выраженное прогрессирующее течение, истощение, лихорадка, болевой синдром, быстрое увеличение печени, которая имеет неровную поверхность и «каменистую» плотность при сохраненных размерах селезенки. В периферической крови определяются анемия, лейкоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Важное значение имеет реакция Абелева-Татаринова на наличие сывороточных альфа-фетопротеинов. Данные УЗИ, КТ и прицельной биопсии печени позволяют правильно установить диагноз. При подозрении на холангиому проводят ангиографию. При дифференциальной диагностике с АИГ следует отметить, что для последнего

характерны наличие антител к гладкой мускулатуре, печеночно-почечным микросомам, растворимому печеночному антигену, печеночно-панкреатическому антигену и антинуклеарных антител, а также присутствие B8-, DR3-, DR4-антигенов главного комплекса гистосовместимости. Для первичного склерозирующего холангита характерно повышение ЩФ и ГГТП при отсутствии антимитохондриальных антител. При проведении ЭРХПГ выявляется сужение внутрипеченочных протоков в виде «четок». При эхинококкозе отмечается постепенно нарастающее увеличение печени. При пальпации она оказывается необыкновенно плотной, бугристой и болезненной. В диагностике имеют значение рентгенологическое исследование с применением пневмоперитониума, сканирование печени, УЗИ, КТ, лапароскопия. При использовании этих методов выявляются эхинококковые кисты. Помогает установить диагноз реакция латекс-агглютинации, выявляющая специфические антитела. Гемохроматоз характеризуется отложением железа в различных органах и тканях. Характерна триада: гепато- и спленомегалия, бронзовая пигментация кожи и слизистых, диабет. Определяется повышенное содержание железа в сыворотке крови. В трудных случаях проводят биопсию печени. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Коновалова-Вильсона) проявляется в обнаружении кольца Кайзера-Флейшера и снижении сывороточного церулоплазмина. Макроглобулинемия Вальденстрема диагностируется на основании пункции костного мозга, ткани печени, лимфотических узлов с выявлением в пунктатах лимфопролиферативного процесса с моноклональной гипермакроглобулинемией. Сублейкемический лейкоз имеет доброкачественное течение, клинически выражается в увеличении селезенки, которое предшествует гепатомегалии. Развитие фиброза в ткани печени может приводить к ПГ. Картина периферической крови не соответствует спленомегалии: наблюдается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с преобладанием зрелых форм, который имеет слабую тенденцию к прогрессированию. Достоверными критериями диагностики служат данные трепанобиопсии плоских костей, если находят выраженную клеточную гиперплазию с большим количеством мегакариоцитов и разрастанием соединительной ткани. Во многих случаях требуется биопсия печени. Лечение Фармакотерапия Обязательная: варианты схем лечения

Физиотерапевтические методы лечения Не показаны. Хирургические процедуры При наличии показаний: • шунтирующие операции для купирования портальной гипертензии при кровотечении из варикозных вен пищевода, • трансплантация печени. Санаторно-курортное лечение и реабилитация Не показано. Диета Всем больным ЦП рекомендован щадящий режим с ограничением физической нагрузки. При развитии декомпенсации показан постельный режим. Назначают диету с частым дробным приемом пищи. Рекомендуется 70-90 г белка (по 1-1,5 г на 1 кг массы тела), в том числе 40-50 г животного происхождения; 60-90 г жиров (1г/кг), в том числе 20-40 г – растительных; 300-400 г углеводов и 4-6 г поваренной соли (при отсутствии отечно-асцитического синдрома). Общая калорийность диеты составляет 2000-2800 ккал. При энцефалопатии и предкоме резко ограничивают белок – до 20-40 г. При асците назначают бессолевую диету. Категорически запрещено употребление алкоголя, исключаются гепатотоксические препараты (антидепрессанты, транквилизаторы, наркотики и др.). Критерии эффективности лечения Достижение клинико-лабораторной ремиссии, переход декомпенсации в субкомпенсацию, компенсацию. Продолжительность лечения Стационарное лечение – 21-30 дней. Профилактика Первичная: • исключение алкоголя;

• исключение токсических воздействий; • исключение стрессовых воздействий; • профилактика вирусного поражения печени (использование одноразового медицинского инструментария, индивидуальных средств защиты и гигиены и т. д.). Вторичная: • полноценная медикаментозная этио-патогенетическая терапия хронических гепатитов.

Заболевания тонкого и толстого кишечника Болезнь Крона МКБ-10: K50

Общая информация Болезнь Крона (БК) – хроническое рецидивирующее заболевание, специфической особенностью которого является сегментарное трансмуральное гранулематозное воспаление любого отдела пищевого канала от полости рта до ануса. Наиболее часто поражаются одновременно тонкая и толстая кишки (илеоколит – 40-55%) и аноректальная область (3040%). Несколько реже болезнь ограничена только тонкой (25-30%), толстой (20-25%) или прямой (11-26%) кишкой, в 3-5% случаев поражаются верхние отделы: пищевод, желудок и ДПК. Распространенность БК в мире составляет 50-70 случаев на 100 тыс. населения и выросла за последние десятилетия в несколько раз. Наибольшая заболеваемость отмечается в скандинавских странах. Впервые заболевание, как правило, возникает в возрасте 15-35 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Этиология До сегодняшнего дня не известна, предполагают такие факторы риска, как генетическая предрасположенность (у родственников первой линии риск возникновения БК почти в 10 раз выше, чем в популяции; если больны оба родителя, то в 50% случаев их дети заболевают в возрасте до 20 лет), курение (повышает риск БК более чем в 2 раза), действие инфекционных агентов (в частности, микобактерий паратуберкулеза, микоплазм, листерий, НР), разные нарушения иммунитета. Патогенез Патогенез БК до настоящего времени не изучен. Основная рабочая гипотеза развития БК – нарушение иммунного ответа на агрессию кишечной микрофлоры у генетически предрасположенных пациентов. Клиническая картина Полиморфизм клинической симптоматики, постепенное начало заболевания, схожесть клиники с другими воспалительными заболеваниями кишечника и/или начало течения с внекишечных проявлений нередко затрудняют первичную диагностику БК. Характерными симптомами заболевания, подчеркивающими воспалительные изменения в кишечнике, являются хроническая и/или ночная диарея, абдоминальная боль, потеря веса, повышение температуры и ректальные кровотечения. У пациентов также могут отмечаться анемия, кахексия, пальпируемые инфильтраты и абсцессы в брюшной полости, перианальные и кишечные фистулы и абсцессы. Внекишечные симптомы БК проявляются воспалениями глаз, кожи, суставов, у детей – отставанием в росте и развитии. Редко заболевание начинается остро, оно обычно имеет фульминантное течение и даже дебютирует токсическим мегаколоном. Основной фактор, влияющий на клинику и течение заболевания – локализация поражения. Чаще всего в воспалительный процесс вовлекаются подвздошная и толстая кишки, что может осложняться кишечной обструкцией, воспалительными инфильтратами и абсцессами. Острое гранулематозное воспаление подвздошной кишки может симулировать клинику

острого аппендицита. Изолированное поражение толстой кишки протекает с кишечными кровотечениями, поносами, перианальными поражениями, внекишечными симптомами в виде поражения кожи и суставов. Нередко БК манифестирует поражением перианальной области, что может предшествовать поражению кишечника. Наиболее редкий вариант БК – диффузный еюноилеит, который осложняется мультифокальными стенозами тонкой кишки, избыточным бактериальным ростом, энтеропатией с потерей протеинов. БК желудка и ДПК протекают с болью в эпигастрии, тошнотой и рвотой, симптомами пилородуоденального стеноза. Внекишечные симптомы БК условно можно разделить на 2 группы: воспалительного характера – спондилоартриты, периферические артриты и артропатии, кожные и слизистые поражения (афтозный стоматит, узловая эритема, гангренозная пиодермия), воспаления глаз (увеиты, склероконъюнктивиты), первичный склерозирующий холангит, коагулопатии; метаболического характера – анемии, холелитиаз, нефролитиаз, метаболические поражения костей. Длительное течение БК также может осложняться аденокарциномой ЖКТ и редко лимфомой. Классификая и примеры формулировки диагноза

Клиническая классификация предусматривает деление БК в зависимости от локализации, формы, степени тяжести, наличия внекишечных проявлений и осложнений, стадии болезни. Клиническая классификация По локализации процесса: • терминальный илеит, • илеоколит, • преимущественное поражение толстой кишки, • поражение верхних отделов ЖКТ (пищевода, желудка, ДПК). По форме: • воспалительная, • фибростенотическая, • с образованием свищей. По стадиям болезни: • активная,

• ремиссия (пациенты с бессимптомным клиническим течением, либо пациенты, ответившие на медикаментозную терапию, либо пациенты, перенесшие хирургическое лечение и не имеющие клинических признаков рецидива). По степени тяжести: Тяжелая: • диарея больше 6 раз в сутки с макроскопическим выделением крови, • лихорадка выше 37,50С, • тахикардия выше 90 ударов в минуту, • анемия (снижение гемоглобина меньше 75% от нормы), • повышение СОЭ выше 50 мм/час, • наличие кишечных осложнений (абсцессы, кишечная непроходимость, кровотечения, высокие интестинальные свищи) или тяжелых внекишечных осложнений, • отсутствие эффекта от стероидной терапии; Средней тяжести: • промежуточная форма между тяжелой и легкой формами (пациенты, не ответившие на терапию легкой стадии, либо пациенты с гипертермией, снижением массы тела >10%, тошнотой, рвотой, абдоминальными инфильтратами без признаков кишечной обструкции); Легкая (пациенты, не нуждающиеся в стационарном лечении и энтеральном питании, без признаков дегидратации и интоксикации, со снижением массы тела <10%): • диарея меньше 4 раз в сутки, • нормальная температура тела, • отсутствие тахикардии, • легкая анемия (гемоглобин не ниже 100 г/л), • СОЭ ниже 30 мм/час.

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – хроническая диарея (иногда ночная), абдоминальная боль, потеря массы тела, лихорадка, наличие крови в кале; • осмотр – пальпирумое уплотнение кишки или пальпируемое образование (чаще всего в правом нижнем квадранте живота), перианальные трещины, свищи и абсцессы. Физикальное обследование чаще всего малоинформативно и в легких случаях какой-либо патологии не определяется, в более тяжелых случаях – небольшое увеличение живота в размерах и болезненность отрезков толстой кишки при пальпации, бледность кожных покровов при развитии анемии. Характерным признаком БК при илеоцекальной локализации является пальпируемый инфильтрат в правом нижнем квадранте живота. Появление высокой лихорадки септического типа, снижение АД, болезненность и напряжение мышц передней брюшной стенки свидетельствуют о тяжелом течении БК и возможном появлении кишечных осложнений. Нередко могут также возникать и внекишечные системные проявления. Внекишечные симптомы: • воспалительные заболевания глаз (иридоциклиты, эписклериты и др.);

• артриты (поражаются крупные суставы); • поражение кожи и слизистых (узловатая эритема и др.); • поражение почек (появление оксалатов, обструктивный гидронефроз); • поражение печени (жировой гепатоз, гепатит); • воспалительные проявления (В12-дефицитная анемия, амилоидоз, гипоальбуминемия, дефицит электролитов). Осложнения: • кишечная непроходимость; • возникновение свищей, абсцессов, трещин, стриктур кишки; • токсическая дилатация кишки (очень редко); • рак кишки (реже, чем при язвенном колите). Лабораторные исследования: Выявление гипохромной анемии, гипопротеинемии, гипокалиемии позволяет уточнить активность процесса, тяжесть состояния больного, наличие осложнений, эффективность проводимой терапии. Обязательные: • общий анализ крови – снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, ускорение СОЭ, снижение уровня тромбоцитов; • общий анализ мочи; • общий белок и белковые фракции – диспротеинемия с увеличением альфа2- и гаммаглобулинов; • сахар крови – в пределах нормы; • печеночные и почечные пробы – в пределах нормальных значений, может наблюдаться повышение уровня общего билирубина, ферментов холестаза (при осложненном течении – первичном склерозирующем холангите); • С-реактивный протеин (количественное определение); • группа крови и резус-фактор; • копрограмма; • повторные посевы кала на патогенную микрофлору и яйца глистов (для исключения инфекционной или паразитарной природы). При наличии показаний: • коагулограмма. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • эндоскопическое обследование с морфологическим исследованием биоптатов (проводится во всех случаях для верификации диагноза – характерно очаговое, асимметричное, трансмуральное гранулематозное воспалительное поражение любой части кишечной трубки по типу «булыжной мостовой»); • морфологическое исследование биоптатов – выявляет специфическое гранулематозное воспаление, которое часто является трансмуральным; • рентгенологическое исследование – ирригоскопия и пассаж бария по тонкой кишке (проводятся для определения распространенности процесса и наличия осложнений – фистул, кишечной непроходимости и др.); По показаниям: • УЗИ, КТ или МРТ – показаны для исключения кишечных конгломератов и межкишечных абсцессов, а также при перианальных поражениях; • ЭКГ; • рентгеноскопия органов грудной клетки; • УЗИ органов брюшной полости; • ЭГДС (при подозрении на БК верхних отделов). Консультации специалистов: Обязательные: • проктолог. При наличии показаний: • онколог. Дифференциальная диагностика

БК дифференцируют от других воспалительных процессов (инфекционного, ишемического, лучевого колитов, а также лекарственного колита, в частности, связанного с приемом НПВС, НЯК, целиакии и микроскопического колита) и синдрома раздраженного кишечника. При наличии диареи необходимо исследование кала для выявления кишечных патогенных микроорганизмов. Для БК характерна сегментарность поражения кишечника, трансмуральное воспаление стенки кишечника, наличие продольных язв-трещин, измененная структура слизистой по типу «булыжной мостовой». Лечение Основной целью лечения при БК является устранение симптомов заболевания и поддержание качества жизни пациента на должном уровне. Выбор лечения определяется локализацией процесса, степенью тяжести воспаления и наличием внекишечных осложнений. Фармакотерапия: варианты схем лечения

При наличии показаний: Холестирамин, антидиарейные средства; безлактозная диета, богатая пищевыми волокнами, пополнение потерь цинка, витаминов, железа, отказ от курения. Хирургическое лечение При наличии показаний: • Осложнения БК (кишечное кровотечение, кишечная обструкция с признаками непроходимости, абсцессы, фистулы), дисплазия II-III степени, малигнизация, отставание в росте и развитии у детей; рефрактерность БК к медикаментозной терапии (включая стероидозависимое течение). В отличие от НЯК, при хроническом течении БК операция необходима в большинстве случаев. Приблизительно 70% больных БК оперируют хотя бы один раз в течение жизни. Критерии эффективности лечения Ликвидация (уменьшение) симптомов заболевания и достижение клинической, лабораторной и эндоскопической ремиссии (эффективность аминосалицилатов оценивают на 14-21-й день терапии, ГКС – на 7-21-й день, азатиоприна – через 2-3 месяца). Полного выздоровления не наступает, хотя при адекватном лечении больные могут вести полноценную жизнь. Выделяют несколько факторов, которые коррелируют с плохим прогнозом по отношению к возникновению рецидивов: возраст до 25 лет, продолжительность периода с момента появления первых симптомов более 5 лет, с момента последнего рецидива – менее 6 месяцев, локализация воспалительных изменений в толстой кишке. Продолжительность лечения Продолжительность стационарного лечения (3-6-8 недель) зависит от тяжести течения заболевания и наличия осложнений. В основном, оно показано при тяжелых и среднетяжелых формах в стадии обострения и обязательно – при остром течении. Легкие формы БК можно лечить амбулаторно, поддерживающее лечение также проводится амбулаторно. Профилактика Какой-либо общепринятой первичной профилактики не разработано. Вторичная профилактика направлена на предупреждение провоцирующих обострение факторов, наиболее значимыми из

которых являются интеркурентные инфекции верхних дыхательных путей и кишечника, курение, прием нестероидных НПВС и стресс.

Болезнь Уиппла МКБ-10: K90.8

Общая информация Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – системное заболевание тонкой кишки, вызванное Tropherynia whippelii, с преимущественным поражением тонкого кишечника, протекающее с синдромом мальабсорбции и полистемными проявлениями. Болезнь Уиппла может возникать в любом возрасте, чаще у мужчин, в возрасте 30-50 лет. Данных о распространенности, смертности нет. Этиология До конца не изучена. В последние годы этиологическим фактором считается грамположительный микроорганизм Tropherynia whippelii, близкий к актиномицетам. Патогенез Патогенез детально не изучен. Считается, что персистенция бактерии в слизистой оболочке кишки активирует макрофаги, которые фагоцитируют указанную бактерию, в результате чего образуется макрофагальный инфильтрат, сдавливающий лимфатические сосуды, что и служит основной причиной возникающей мальабсорбции. Клиническая картина Характерные симптомы – диарея, боль в животе, метеоризм, снижение массы тела, лихорадка, артралгии. В зависимости от выраженности синдрома мальабсорбции могут также наблюдаться железодефицитная анемия, отеки (вследствие гипоальбуминемии), судороги (вследствие электролитных нарушений). Характерно также наличие системных проявлений • Симптомы надпочечниковой недостаточности – низкое АД, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия. • Поражение кожи – эритема, узловатая эритема. • Поражение глаз – увеит, ретинит, кератит. • Поражение сердечно-сосудистой системы – фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит. • Поражение ЦНС – нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепно-мозговых нервов, полинейропатии. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – диарея, абдоминальные боли, метеоризм, лихорадка, артралгии, снижение аппетита, исхудание; • осмотр – пониженное питание, пигментация кожи, узловатая эритема, пальпаторная абдоминальная болезненность в околопупочной области, иногда пальпируются увеличенные брыжеечные лимфоузлы, периферические лимфоузлы. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – признаки железодефицитной анемии (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов), умеренно выраженный лейкоцитоз; • общий анализ мочи – без патологических изменений;

• общий белок и белковые фракции – гипоальбуминемия; • сахар крови – в пределах нормальных значений; • печеночные и почечные пробы – в пределах нормальных значений; • СРБ (количественное определение) – в пределах нормальных значений или незначительное повышение; • группа крови и резус-фактор; • копрограмма – полифекалия; • анализ кала на эластазу-1 – для исключения панкреатической диареи; • повторные посевы кала на патогенную микрофлору и исследования яйца глист (для исключения инфекционной или паразитарной природы); • электролиты крови – электролитный дисбаланс. При наличии показаний: • коагулограмма; • исследование гормонов щитовидной железы; • 13С-лактазный, 13С-триглицеридный тест. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • ЭГДС с морфологическим исследованием биоптатов тонкой кишки (нисходящего отдела ДПК) – «золотой» стандарт диагностики – проводится во всех случаях для верификации диагноза. • Морфологическое исследование биоптатов: выявляет инфильтрацию преимущественно собственной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми ШИК-позитивными макрофагами, которые иногда содержат грамположительные бациллы в сочетании с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах. • УЗИ органов брюшной полости – выявление увеличенных мезентериальных лимфоузлов. • Рентгенологическое исследование тонкой кишки (пассаж по тонкой кишке) – расширение петель тонкой кишки, дефекты наполнения. Неравномерное утолщение стенок кишки, снижение эластичности. • ЭКГ – выявление поражения сердечно-сосудистой системы. • Рентгеноскопия органов грудной клетки – выявление патологии легких, сердечнососудистой системы. При наличии показаний: • ПЦР для определения рибосомальной РНК Tropheryma whippeli; • ЭхоКГ; • УЗИ щитовидной железы. Консультации специалистов: Обязательные: • инфекциониста – для исключения инфекционной диареи; • проктолога – для исключения воспалительных заболеваний кишечника, злокачественных новообразований кишки; • ревматолога – при наличии поражения суставов. При наличии показаний: • кардиолога; • невропатолога; • эндокринолога. Дифференциальная диагностика Болезнь Уиппла необходимо дифференцировать с заболеваниями, проявляющимися нарушением всасывания, а также с саркоидозом, болезнью Рейтера, системными васкулитами, лимфомами тонкой кишки и инфекционным эндокардитом. Сходные клинические проявления и морфологическую картину отмечают при СПИДе с поражением тонкой кишки Mycobacterium avium-complex. Несмотря на наличие в обоих случаях ШИКположительных макрофагов, при инфекции Mycobacterium avium-complex обнаруживаются типичные кислотоустойчивые микроорганизмы. Лечение Общие принципы лечения – своевременное назначение антибактериальной терапии, которая

уже через несколько недель приводит к существенному улучшению, даже у некоторых больных с неврологической симптоматикой. Ремиссия наступает через 1-3 месяца лечения, однако в случае его прекращения рецидив возникает у 1/3 пациентов. Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая) базисная терапия.

При наличии показаний:

Физиотерапевтические методы лечения В период обострения не рекомендуются.

Хирургическое лечение Не показано. Диета Полноценная по белковому составу, механически, химически щадящая, с ограничением блюд, усиливающих брожение, гниение в кишечнике, стимуляторов желчеотделения, секреции желудка, ПЖ. Калорийность 2100 ккал, белки – 100 г, жиры – 70 г, углеводы – 250 г, поваренная соль – 8-10 г, жидкость – 1,5-2 литра. Критерии эффективности и продолжительность лечения После 12-месячного курса лечения рекомендуется провести повторные биопсии из пораженных органов с ПЦР для выявления Tropheryma whippeli. Отрицательный результат свидетельствует об эффективности лечения и низкой вероятности рецидива. Продолжительность антибактериального лечения составляет не менее 12 месяцев. Хотя ремиссия обычно наступает через 1-3 месяца, лечение целесообразно продолжать, поскольку рецидив после его прекращения отмечается более чем у трети больных. Профилактика • Диспансеризация больных осуществляется 1 раз в год. • Диета.

Геморрой МКБ-10: I84

Общая информация Геморрой (nodi, noduli, varices haemorrhoidales) представляет собой узловатые расширения в геморроидальных сплетениях под кожей области заднего прохода и под слизистой шейки ампулы прямой кишки. Это патологический процесс, в который вовлечены внутренний и наружный геморроидальные сосудистые комплексы (по отдельности или одновременно). Геморрой является следствием хронического застоя крови в кавернозных телах дистального отдела прямой кишки и ануса, вследствие чего они расширяются, вытесняются в анальный канал и дистальную часть прямой кишки. В свою очередь вытеснение сосудистых образований в просвет кишки способствует дальнейшему застою крови и прогрессированию болезни. Геморрой все еще остается наиболее частым заболеванием человека. Его распространенность достаточно высока и составляет 118-120 человек на 1000 взрослого населения, а удельный вес в структуре колопроктологических заболеваний колеблется от 34 до 41%. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин. У женщин обострение геморроя, как правило, возникает в последнем триместре беременности. В тех случаях, когда умеренное увеличение геморроидальных узлов определяется только при осмотре и отсутствии жалоб – такое состояние считают бессимптомным геморроем, не требующим терапии. Этиология Этиология не известна. В основе геморроя лежит патология кавернозных образований подслизистого слоя дистальной части прямой кишки, заложенных в процессе нормального эмбриогенеза. Способствуют возникновению и усугубляют течение геморроя: недостаточное количество пищевых волокон в диете, сидячий, малоподвижный образ жизни, горячие ванны, ожирение, курение, запоры, диарея, длительный кашель, натуживание при дефекации, подъем тяжестей, беременность (особенно последний триместр), роды, опухоли прямой кишки. Патогенез Ведущими в патогенезе геморроя являются гемодинамический и мышечно-дистрофический факторы. В основе первого лежит дисфункция сосудов, приводящая к усиленному притоку артериальной крови и уменьшению оттока по кавернозным венам, что способствует увеличению размеров кавернозных телец и развитию геморроидальных узлов. Вторым

ведущим фактором является развитие дистрофических процессов в продольной мышце подслизистого слоя прямой кишки и связке Паркса, расположенной в межсфинктерном пространстве анального канала. В основном, эти нарушения происходят в группах высокого риска, к которым относятся люди сидячих профессий, занимающиеся тяжелым физическим трудом, страдающие запорами. Клиническая картина Выраженность и спектр симптоматических проявлений могут варьировать в зависимости от типа и стадии геморроя, состояния здоровья (например, беременность), типа диеты, условий работы пациента, длительности и частоты натуживания во время дефекации и др. Основные симптомы: 1. Перианальный зуд. 2. Кровотечения из прямой кишки (особенно в малых количествах – на туалетной бумаге или несколькими каплями в унитазе). 3. Боль и наличие пальпируемого образования в области ануса. Классификая и примеры формулировки диагноза Классификация По этиологии: 1. Врожденный (или наследственный). 2. Приобретенный: первичный или вторичный (симптоматический). По локализации: 1. Наружный геморрой (подкожный). 2. Внутренний геморрой (подслизистый). 3. Межуточный (под переходной складкой). По клиническому течению: 1. Острый. 2. Хронический. Осложнения: 1. Кровотечение. 2. Выпадение геморроидальных узлов. 3. Тромбоз геморроидальных узлов. 4. Инфекционные осложнения. Степени тяжести внутреннего геморроя: 1. Первая степень – узлы никогда не опускаются ниже наружного сфинктера. 2. Вторая степень – узлы ниже сфинктера, но могут быть вправлены обратно. 3. Третья степень – узлы постоянно находятся снаружи. В зависимости от степени увеличения геморроидальных узлов и развития дистрофических процессов в удерживающем фиброзно-мышечном каркасе выделяют четыре стадии заболевания. Первая – выделение крови из анального канала без выпадения геморроидальных узлов. При ректороманоскопии они определяются выше зубчатой линии. Вторая – выпадение геморроидальных узлов с самостоятельным вправлением в анальный канал (с кровотечением или без него). Третья – необходимость ручного вправления геморроидальных узлов при выпадении (с кровотечением или без него). Сначала выпадение узлов происходит только во время дефекации, позже – при любом повышении внутрибрюшного давления, например, во время подъема тяжестей или кашля. Четвертая – постоянное выпадение узлов и невозможность их вправления в анальный канал (с кровотечением или без него). При этом часто наблюдаются тромбоз, боль в области заднего прохода, а также обильные кровотечения. Примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – боль в области прямой кишки, увеличение, болезненность геморроидальных узлов, выделение крови из прямой кишки. • осмотр – наружный осмотр анального сфинктера; пальцевое исследование прямой кишки. • осмотр в зеркалах (аноскопия) – выявление четкой локализации геморроидальных узлов. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, снижение уровня тромбоцитов; • анализ кала на скрытую кровь. При наличии показаний: • коагулограмма – снижение факторов свертывающей системы крови; • группа крови, резус-фактор. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: Ректороманоскопия, сигмоскопия для исключения сопутствующих заболеваний, в том числе, проявляющихся кровотечениями. Консультации специалистов: Обязательные: • не показаны. При наличии показаний: • проктолог, хирург. Дифференциальная диагностика Прежде всего необходимо исключить опухоли толстой кишки, а также воспалительные заболевания или дивертикулез толстой кишки. При этом следует обратить особое внимание на наличие у пациента «симптомов тревоги»: снижения массы тела, лихорадки, выраженной анемии. Диагноз геморроя подтверждается путем проведения пальцевого исследования и ректороманоскопии. Ректальное кровотечение может быть вызвано колоректальными новообразованиями, воспалительными заболеваниями кишечника, дивертикулезом, аденоматозными полипами, язвами, трещинами заднего прохода. Портальная гипертензия может быть причиной варикозного расширения вен прямой кишки и не служит причиной возникновения геморроя. Зуду в области заднего прохода способствуют гельминтоз, контактный дерматит, недостаточная гигиена аноректальной области. Боль при дефекации или при пальпации геморроидальных узлов может быть признаком тромбоза наружных геморроидальных узлов, трещин заднего прохода (сопутствующее заболевание у 20% лиц, страдающих геморроем) или перианального (интерсфинктерного) абсцесса. Дифференциальный диагноз должен также проводиться для исключения обструктивных заболеваний кишечника, проляпса прямой кишки, остроконечных кондилом. Лечение Решение о начале и типе лечения зависит от выраженности симптомов геморроя (стадии заболевания) и влиянии заболевания на качество жизни пациента. Лечение Фармакотерапия:

При наличии показаний – запор.

Физиотерапевтические методы лечения В период обострения не рекомендуются Хирургическое лечение • инфракрасная фотокоагуляция; • склеротерапия; • лигирование латексными кольцами; • геморроидэктомия. Диета Полноценная по белковому составу, механически, химически щадящая, с ограничением блюд, усиливающих брожение, гниение в кишечнике, увеличение в рационе растительной клетчатки (овощи, фрукты) и жидкости. Дополнительно включаются пшеничные отруби, микрокристаллическая целлюлоза или другие гидрофильные коллоиды – морская капуста, льняное семя. Калорийность – 2100 ккал, белки – 120г, жиры – 100г, углеводы – 250г, жидкость – 1,5-2 литра. Профилактика Увеличение количества принимаемой клетчатки и жидкости – эффективный путь размягчения каловых масс, профилактики запоров и уменьшения продолжительности и интенсивности натуживания во время дефекации, что снижает частоту выпадения геморроидальных узлов. Оптимальная доза нерастворимой клетчатки – 25-30 г в сутки. Высокое количество клетчатки содержится во фруктах, овощах, отрубях, зернах, непросеянной муке. Рекомендуется также выпивать 8 и более стаканов жидкости (без кофеина) в сутки. Показано, что добавление к рациону клетчатки уменьшает количество эпизодов кровотечений и чувство дискомфорта, но не влияет на степень выраженности геморроя. Назначение данного вида терапии на срок до 6 недель приводит к облегчению симптомов геморроя, не сопровождающегося выпадением узлов. Необходимо исключить: сидячий, малоподвижный образ жизни; запоры; подъем тяжестей; слишком горячие ванны, курение. Следить за соблюдением диеты (потребление пищевых волокон в достаточном объеме).

Дисбиоз кишечника МКБ-10: K63.8.0

Общая информация С современных позиций нормальная микрофлора – микробиота – рассматривается как качественное и количественное соотношение популяций микробов отдельных органов и

систем, поддерживающих необходимое биохимическое, метаболическое и иммунологическое равновесие организма человека. Кишечный дисбиоз – изменение количественного и качественного состава, а также свойств кишечной микрофлоры. Резидентную (постоянную) микрофлору кишечника составляют 17 семейств, 45 родов и около 500 видов; облигатных анаэробов (бифидобактерии, бактероиды) в 10 раз больше, чем аэробов (лактобактерии, энтерококки, кишечная палочка). Дисбиоз – синдром при многих заболеваниях кишечника, при патологии тонкого кишечника характеризуется увеличением в нем количества микробных тел с преобладанием эшерихий, клебсиелл, энтерококков, лактобактерий; в толстой кишке – уменьшением количества лактои бифидобактерий и увеличением эшерихий, стрепто- и стафилококков, дрожжевых грибов, клебсиелл, протея. Функции кишечной микрофлоры многогранны, дисбиотические нарушения приводят к многочисленным нарушениям как на местном (непосредственно в кишечнике), так и на организменном уровне. К основным свойствам кишечной микрофлоры относятся: защитное (микробный антагонизм), ферментативное (расщепление клетчатки, крахмала, остатков пищевых белков и жиров, органических кислот), синтетическое (синтез витаминов группы В, К, никотиновой и аскорбиновой кислот, аминокислот, ХС), иммунное (выработка компонентов иммунной системы, обеспечивающих синтез иммуноглобулинов, фагоцитоз и др.). Различают первичный (когда вначале изменяется микрофлора, а затем присоединяются нарушения в слизистой оболочке кишечника) и вторичный (возникает вследствие различных заболеваний ЖКТ, приема ЛС) дисбиоз. Этиология Основной причиной развития дисбиоза является затруднение двигательной функции кишечника (перистальтики) с формированием стаза, возникающее вследствие снижения кислотности желудочного сока, иммунных нарушений, тонкотолстокишечного свища, поступления бактерий из внекишечного резервуара. Патогенез Избыточный рост бактерий в кишке ведет к значительному нарушению процессов пищеварения и всасывания, вследствие чего возникают диарея, метеоризм и проявления недостаточности определенных питательных веществ. Кроме того, снижается биодоступность и нарушается метаболизм используемых ЛС. Клиническая картина Зависит от стадии и микробиологического варианта. Наиболее частыми и характерными признаками дисбактериоза считают следующие. • Расстройства стула: – неустойчивый стул (чередование поносов и запоров); – послабление стула и диарея; – запоры. • Метеоризм (чувство распирания в животе вследствие повышенного газообразования, урчание). • Боль в животе (чаще монотонная, тянущая и распирающая, иногда – сильная, коликообразная). • Синдром желудочно-кишечной диспепсии (чувство переполнения в желудке, аэрофагия, отрыжка, тошнота при сохраненном аппетите; метеоризм, затруднение дефекации; боли в животе по типу кишечной колики, которая проходит после опорожнения кишечника; изменение характера кала – кашицеобразный или жидкий, пенистый, зловонный). • Симптомы полигиповитаминоза (воспалительно-деструктивные нарушения в слизистой оболочке полости рта, языка, губ – при дефиците никотиновой кислоты, тиамина, рибофлавина; атонические нервно-мышечные расстройства, в частности, снижение моторики пищеварительного канала; дистрофические изменения в миокарде, нарушения периферической нервной системы – при недостаточности витаминов группы В; различные виды анемий – при недостаточности цианкобаламина и фолиевой кислоты). • Хроническую пищевую крапивницу. • Синдром мальдигестии (расстройство стула с преобладанием поноса: при нарушении

тонкокишечной флоры – диарея «большим» стулом, толстокишечной – «малым» стулом; метеоризм, вздутие живота, урчание, усиливающиеся во второй половине дня и ночью; отрыжка и неприятный привкус во рту; боль различного характера с локализацией в области пупка, подвздошной области; непереносимость некоторых продуктов питания – чаще молока; положительные пальпаторные симптомы Образцова, Герца). Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Лабораторные исследования Обязательные • общий анализ крови; • общий анализ мочи; • сахар крови; • железо, ферритин сыворотки крови; • бактериологическое исследование кала – снижение содержания нормальных кишечных симбионтов, появление условно патогенной и патогенной микрофлоры; • исследование патогенной флоры на чувствительность к антибиотикам (антибиотикограмма); • анализ кала на яйца гельминтов; • копрограмма – жидкая или кашицеобразная консистенция кала, увеличение йодофильной микрофлоры; • анализ кала на скрытую кровь. При наличии показаний: • тест на лактазную и дисахаридную недостаточность: назначение на 2 недели элиминационной диеты, не содержащей молока и его продуктов, сорбитола (жевательная резинка); • сывороточные Ig А, М, G, Е; • ХС в крови; • общий белок и белковые фракции; • электролиты в крови – электролитный дисбаланс; • бактериологическое исследование мочи – наличие микробных возбудителей; • бактериологический анализ биоптата слизистой оболочки толстой и/или тонкой кишки с исследованием патогенной флоры на чувствительность к антибиотикам. Инструментальные и другие виды диагностики Обязательные: • УЗИ органов пищеварения и малого таза – выявление органических заболеваний органов брюшной полости, которые могут привести к развитию вторичного дисбиоза; • ректороманоскопия – для исключения органической патологии дистального отдела кишечника; • рентгенография кишечника (ирригоскопия) – для исключения органической патологии кишечника; • колоноскопия (биопсия слизистой кишечника – при необходимости) – для исключения органической патологии кишечника. При наличии показаний: • КТ и МРТ органов брюшной полости – для исключения органической патологии органов брюшной полости. Консультации специалистов Обязательные: • гинеколога – для выявления очагов хронической инфекции генитальной сферы; • уролога – для выявления очагов хронической инфекции урологической сферы. При наличии показаний:

• инфекциониста; • паразитолога. Лечение

При наличии показаний • прокинетики (см. «Синдром раздраженного кишечника») Физиотерапевтические методы лечения • психотерапия; • рефлексотерапия – электро- и лазеропунктура биологически активных точек на коже; • электролечение – диадинамические токи, амплипульс; • бальнеотерапия – теплые ванны, восходящий и циркулярный душ, контрастный душ. Диета Диета с преобладанием злаков, корнеплодов (свекла, морковь, капуста в несыром виде), фруктов, грибов, молочнокислых продуктов. Критерии эффективности лечения Прекращение симптомов болезни или уменьшение их интенсивности: нормализация испражнений, полное устранение болевого синдрома и метеоризма, нормализация кишечной флоры (выздоровление или стойкая ремиссия). Продолжительность лечения Лечение в основном проводится в амбулаторных условиях в течение 1-1,5 месяцев.

Другие неинфекционные колиты МКБ-10: K52

Общая информация Неинфекционные колиты – воспалительные заболевания толстой кишки неинфекционного генеза, представляющие собой группу гетерогенных заболеваний, обусловленных воздействием различных факторов внешней среды. Этиология Развитие неинфекционных колитов может быть обусловлено токсическим воздействием (свинец, ртуть, мышьяк, алкоголь), ЛС (антибиотики, цитостатики, слабительные, препараты наперстянки, НПВС и др.), аллергией, облучением либо возникающими вследствие неустановленных причин. Патогенез Предполагается участие иммунных механизмов, так как собственная пластинка слизистой оболочки толстой кишки инфильтрирована лимфоцитами, обнаруживаются межэпителиальные лимфоциты, экспрессирующие СD8,TCRa-/b-. Антиген, стимулирующий Т-лимфоциты, остается неизвестным. Возможно, что антигенное раздражение исходит из просвета кишечника, так как при устранении пассажа кала явления воспаления стихают. В качестве пусковых факторов предполагают токсин Сl. difficile, Campylobacter jejuni, НПВС, желчные кислоты. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика • опрос – анамнестическое указание на предшествующее облучение лимфоузлов брюшной и тазовой полостей. • осмотр – снижение массы тела, сухость кожных покровов. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ; • общий анализ мочи; • сахар крови и мочи; • копрограмма; • анализ кала на скрытую кровь; • электролитный состав крови. При наличии показаний: • печеночный комплекс; • почечный комплекс; • коагулограмма. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • ректороманоскопия, колоноскопия – телеангиэктазии, атрофия, изъязвления или стриктуры кишки; • ирригоскопия – уменьшение или отсутствие гаустраций, сглаживание поверхности слизистой оболочки, сужение просвета кишки, изъязвление и свищи в пораженных сегментах кишки;

• бактериологическое исследование фекалий на дисбактериоз. Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика колитов затруднена, поскольку их клинические проявления схожи, макроскопически видимых изменений при эндоскопии может не выявляться, а при морфологическом исследовании биоптатов слизистой оболочки толстой кишки часто отмечается стереотипная реакция слизистой оболочки на различные воздействия. В этой группе заболеваний выделяют ишемические колиты, радиационные колиты, микроскопические колиты (лимфоцитарный и коллагеновый колиты), аллергические и токсические колиты.

Другие неинфекционные колиты Аллергические колиты МКБ-10: K52.2

Общая информация В большинстве случаев связаны с пищевой аллергией, наличием паразитов или приемом медикаментов. Морфологически проявляется эозинофильной инфильтрацией слизистой оболочки. Чаще сочетается с аллергическим поражением тонкой кишки. Клиническая картина Проявляется в основном диарейным синдромом, болями в животе, появляющимися или усиливающимися при воздействии аллергена. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Основу диагностики составляет сбор аллергологического семейного и пищевого анамнеза, исследование сывороточного IgE, кожные пробы, ALCAT-тест, выявление возможной пищевой непереносимости методом двойного слепого контролируемого подбора пищи и назначения элиминационной диеты.

Другие неинфекционные колиты Микроскопические колиты (лимфоцитарный и коллагеновый) МКБ-10: K52.8

Общая информация Заболевания толстой кишки, протекающие с хронической водянистой диареей, без какихлибо характерных эндоскопических и рентгенологических признаков, диагностируемые только морфологически. Заболеваемость составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения. Чаще

развивается у лиц пожилого возраста. Среди пациентов с коллагеновым колитом преобладают женщины. Этиология Неизвестна. Предполагается, что антигенное раздражение, исходящие из просвета кишечника (микроорганизмы, токсины, ЛС, желчные кислоты), запускает иммунное воспаление, проявляющееся инфильтрацией собственной пластинки слизистой оболочки лимфоцитами. Клиническая картина Характеризуется следующими симптомами: • Водянистая диарея (у 50% стул чаще 5 раз в сутки) без примеси крови. • Умеренное снижение массы тела (у 50% пациентов). • Умеренные боли в животе спастического характера (30-50% пациентов). Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Диагноз устанавливается только на основании морфологического исследования биоптатов толстой кишки (так как при колоноскопии и ирригоскопии каких-либо характерных признаков не обнаруживается). • Лимфоцитарный колит – увеличение числа межэпителиальных лимфоцитов и инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки мононукларными клетками. • Коллагеновый колит – дополнительно определяется утолщение коллагеновой базальной мембраны поверхностного эпителия (в норме – 6-7 мкм, при увеличении толщины более 10 мкм диагноз не вызывает сомнений). Лечение Носит эмпирический характер. Препараты подбирают, исходя из соображений их безопасности и минимального числа побочных эффектов. В зависимости от выраженности симптомов используют одно из нижеперечисленных средств: • Лоперамид – 2-4 мг внутрь (не превышая суточную дозу – 16 мг); • Висмута субсалицилат – 0,15 г внутрь 3 раза в сутки; • Холестирамин – 4 г внутрь 1-3 раза в сутки; • Месалазин – 1,5-3 г в сутки с постепенным снижением дозы; • Метронидазол – 500 мг внутрь 3 раза в день; • Ципрофлоксацин – 500 мг внутрь 2 раза в сутки; • Тетрациклин – 500 мг внутрь 4 раза в сутки; • Преднизолон – 30-40 мг/сут до достижения ремиссии с последующим снижением дозы в течение 8 недель (на 5 мг в неделю); • Будесонид – 9 мг в сутки до достижения ремиссии внутрь. Критерии эффективности лечения Прогноз благоприятный. Несмотря на длительное течение, симптоматика нередко исчезает спонтанно. Связь между микроскопическим колитом и раком толстой кишки не выявлена.

Другие неинфекционные колиты Радиационный колит МКБ-10: K52.0

Общая информация Обычно развивается в период от 6 мес. до нескольких лет после проведения лучевой терапии или облучения (в среднем – через 2 года). Частота возникновения радиационного колита составляет от 2-10 до 20% всех случаев проведения лучевой терапии опухолей малого таза или брюшной полости. Считается, что повреждение кишки в отдаленный период после облучения связано с лучевым поражением мелких сосудов: развитием эндартериита, формированием микротромбов и развитием ишемии кишечника, что приводит к фиброзу мышечного слоя, атрофии и изъязвлению слизистой оболочки толстой кишки. Клиническая картина К основным симптомам относятся: • Кровянистый стул. • Диарея, запор или их чередование. • Абдоминальные боли или в области прямой кишки. Осложнения проявляются массивными кишечными кровотечениями, развитием стриктур или образованием свищей между петлями кишки и другими органами. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Стандартная (см. Диагностика неинфекционных колитов) Лечение Симптоматическое

Другие неинфекционные колиты Токсические колиты, обусловленные приемом алкоголя и ЛС МКБ-10: K52.1

Общая информация

Алкогольные колиты характеризуются уменьшением в криптах числа бокаловидных клеток и наличием интенсивной диффузной инфильтрации собственной пластинки слизистой оболочки лимфоцитами и плазматическими клетками. Причиной слабо выраженного воспаления слизистой оболочки с десквамацией эпителия могут быть даже очистительные клизмы и слабительные препараты, которые, к тому же, могут приводить к развитию меланоза толстой кишки. Препараты солей золота способствуют развитию тяжелого молниеносного колита. НПВС иногда вызывают поражение терминального отдела подвздошной кишки с изъязвлением и стриктурой, сходное с БК. При применении цитостатиков эффект воздействия на слизистую оболочку кишки приближается к лучевому повреждению, которое иногда проявляется как геморрагический колит. Вазопрессорные препараты, антигипертензивные средства, дигоксин и пероральные контрацептивы могут сопровождаться развитием ишемического колита. Прием антибиотиков иногда приводит к возникновению антибиотико-ассоциированной диареи, вплоть до развития псевдомембранозного колита, который рассматривается как отдельная форма. Клиническая картина Токсические колиты проявляются нарушениями стула – запором, диареей или их чередованием, метеоризмом, нерезкими болями по ходу кишечника, снижением массы тела, признаками гиповитаминоза. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Стандартная (см. Диагностика неинфекционных колитов). В постановке диагноза большое значение имеет тщательный сбор анамнеза, положительный тест на слабительные или другие препараты в моче. Лечение Фармакотерапия

Заключается в отмене медикаментов, вероятно, вызвавших нарушение кишечной функции, назначении симптоматических средств.

Панкреатическая стеаторея МКБ-10: К90.3

Общая информация Исключены нарушения, являющиеся следствием хирургического вмешательства на ЖКТ (K91.2) Общая информация Панкреатическая стеаторея – синдром, развивающийся при выделении с калом за сутки более 7 г из каждых принятых с пищей 100 г нейтрального жира. Панкреатическая стеаторея крайне редко является самостоятельным заболеванием (идиопатическая панкреатическая стеаторея, стеаторея при генетически обусловленном изолированном дефиците продукции панкреатической липазы; при врожденной гипоплазии, дисплазии или аплазии ПЖ). Значительно чаще панкреатическая стеаторея является следствием различных заболеваний органов пищеварения, причем в этих случаях при формулировании диагноза следует использовать шифр основного заболевания, которое явилось причиной панкреатической стеатореи. Синдром может развиваться при заболеваниях ПЖ (хронический панкреатит, состояния после резекции ПЖ, большие кисты, опухоли ПЖ, приводящие к уменьшению объема функционально активной паренхимы, обструкция панкреатических протоков вследствие различных причин, сахарный диабет, синдром Золингера-Эллисона, муковисцидоз). Вторичная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, в том числе панкреатическая стеаторея, развиваются также при заболеваниях других органов пищеварения: желудка (хронический гастрит с пониженной желудочной секрецией или ахилией, состояния после резекции желудка, демпинг-синдром, тонкой и толстой кишок (хронический энтерит, избыточный бактериальный рост); печени и желчных путей (холестатические заболевания печени, состояния после холецистэктомии, хронический холецистит с гипомоторной дисфункцией желчного пузыря). Реже панкреатическая стеаторея является проявлением состояния после облучения, абдоминального ишемического синдрома, переедания (употребления в пищу количества жиров, превышающего возможности продукции липолитических ферментов). При патологии ПЖ стеаторея развивается в том случае, если сохранилось не более 10% нормального объема паренхимы органа. Эпидемиология панкреатической стеатореи не изучена, так как в качестве самостоятельного заболевания она встречается крайне редко, а как вторичное проявление может быть следствием большого количества заболеваний. Осложнения: кахексия, бактериальные осложнения, вследствие параллельного нарушения усвоения белка – гипопротеинемические отеки, в том числе отек легких, мозга. Клиническая картина Клиника представляет собой гипотрофию в широком смысле слова, так как стеаторея крайне редко бывает изолированной и, как правило, сочетается с нарушением усвоения других пищевых веществ – белков, углеводов, витаминов (особенно жирорастворимых), минералов и микроэлементов. Начальные проявления: потеря массы тела, полифекалия, «жирный стул», лиентерея (макроскопически остатки непереваренной пищи в кале), метеоризм, спастические боли в животе. Вследствие дефицита железа, рибофлавина, никотиновой кислоты развиваются глоссит, стоматит, хейлит. При дефиците железа характерны койлонихии; железа и пиридоксина – микроцитарная анемия; витамина В12 и фолиевой кислоты – макроцитарная анемия; витамина К – кровоточивость. Нарушение всасывания кальция и витамина D приводят к остеопорозу или остеомаляции, вторичному гиперпаратиреоидизму; дефицит кальция, магния и витамина D способствует остеоартрозу и судорогам; цинка – формированию акродерматита. При выраженной мальдигестии развиваются аменорея, импотенция, инфантилизм, вторичные гипопитуитаризм и адреналовая недостаточность. Дефицит витамина А приводит к ксерофтальмии, «куриной» слепоте, фолликулярному гиперкератозу. Дефицит витамина Е приводит к мышечной гипотонии и слабости, ранней мышечной дистрофии. У больных с панкреатической стеатореей плохо заживают раны, развиваются парестезии, атрофия мышц и гипопротеинемия с отеками (преимущественно вследствие параллельного нарушения усвоения белка), появляются сонливость, депрессия, психические нарушения и т. д. При панкреатической стеаторее, как правило, нарушается состав кишечной флоры, развивается энтеропанкреатический синдром (избыточный бактериальный рост, энтерит) с

риском транслокации кишечной флоры из просвета кишечника в брюшную полость и последующим развитием бактериальных осложнений. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования: • опрос – характерные боли в верхнем этаже живота опоясывающего характера, указание в анамнезе на злоупотребление алкоголем, наличие желчнокаменной болезни. • осмотр – потеря массы тела, желтушность кожных покровов и склер, наличие стигм, характерных для лиц, злоупотребляющих алкоголем (одутловатость лица, расширение капиллярной сети кожи щек и крыльев носа, контрактура Дюпюитрена и т. д.). При пальпации органов брюшной полости – болезненность в проекции ПЖ, в зонах Шоффара, Губергрица-Скульского, в точках Дежардена, Губергрица, Мэйо-Робсона, положительные симптомы Кача, Георгиевского-Мюсси слева, Чухриенко, Воскресенского, Ниднера, МаллеГи и др. Сама ПЖ пальпируется редко – при ее значительном отеке, увеличении вследствие фиброза; кисты и псевдокисты ПЖ пальпируются лишь при больших размерах. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови – лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ; • общий анализ мочи – без особенностей; • амилаза крови и мочи – повышение уровня; • сахар крови – повышение уровня или в пределах нормальных значений; • АлАТ, АсАТ – в пределах нормальных значений или повышение уровня; • ЩФ – в пределах нормальных значений или повышение уровня; • ГГТП – в пределах нормальных значений или повышение уровня; • общий билирубин крови и его фракции – в пределах нормальных значений или повышение уровня; • общий белок крови – в пределах нормальных значений; • протеинограмма – диспротеинемия с повышением уровня гамма-глобулинов и альфа-2 глобулинов; • ХС крови – в пределах нормальных значений или повышение уровня; • копрограмма – амилорея, стеаторея, креаторея. • фекальная панкреатическая эластаза-1 – повышение уровня. При наличии показаний: • железо, кальций, магний, калий, натрий в крови – снижение уровня; • витамины А, D, E, K в крови – дефицит витаминов; • ПАБК-тест – нарушение внешнесекреторной функции ПЖ; • панкреолауриловый тест – нарушение внешнесекреторной фнкции поджелудочной железы; • бактериологическое исследование кала – нарушенный состав кишечной флоры, энтеропанкреатический синдром (избыточный бактериальный рост, энтерит). Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • УЗИ ПЖ, желчного пузыря, печени – для выявления заболеваний поджелудочной железы, желчного пузыря, приведших к развитию панкреатической стеатореи. При наличии показаний: • 13С-триглицеридный, 13С-амилазный дыхательные тесты – для определения внешнесекреторной функции ПЖ; • секретин-панкреозиминовый тест (или эуфиллин-кальциевый тест, или тест Лунда) – для определения внешнесекреторной функции ПЖ; • ЭКГ – для исключения патологии сердечно-сосудистой системы; • обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости – позволяет выявить

кальцификацию ПЖ или внутрипротоковые конкременты; • обзорное рентгенологическое исследование грудной клетки – для дифференциальной диагностики с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, выявления осложнений хронического панкреатита; • ЭРХПГ – выявление изменений протока поджелудочной железы и его ветвей; • КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – можно выявить зону некроза при помощи контрастирования. Консультации специалистов При наличии показаний: • хирурга – для решения вопроса о тактике лечения, диагностики осложнений • эндокринолога – для коррекции нарушений внутрисекреторной функции поджелудочной железы • кардиолога – для исключения заболеваний сердечно-сосудистой системы. Лечение Фармакотерапия

При наличии показаний: • витамин К – 10 мг/сут + витамин А – до 25000 МЕ/сут + витамин D – 400-4000 МЕ/сут внутрь (при необходимости – в/м введение 1 р/мес) + витамин Е – 10 мг/сут в/м или поливитаминные комплекс – курсами по 1-1,5 месяца; • при симптомах остеопороза витамин D3 – 50000 МЕ 3 р/нед per os или 100000 МЕ в/м 1 р/мес в сочетании с препаратами кальция до 1,5 г/сут (в виде быстрорастворимых таблеток глюконата кальция); при выраженных болях в костях – глюконат кальция в/в кап. 15 мг/кг массы тела в 500 мл 5% раствора глюкозы №7; ультрафиолетовое облучение; • при анемии – препараты железа, витамин В12, фолиевая кислота, гемотрансфузии; • при гипопротеинемии – переливание плазмы, альбумина, белковых заменителей, аминокислотных смесей; • при энтеропанкреатическом синдроме – кишечные антисептики, пре- и пробиотики. Другие методы лечения Трансплантация ацинарных клеток или всей поджелудочной железы. Критерии эффективности лечения: • прекращение похудания или увеличение массы тела; • уменьшение или исчезновение послабления стула или его нормализация; • уменьшение выраженности клинических проявлений, гипотрофии; • улучшение результатов копроскопии, функциональных панкреатических тестов, оценивающих степень гидролиза компонентов химуса (дыхательного, панкреолаурилового, ПАБК-тестов). Продолжительность лечения В связи с тем, что стеаторея является симптомом тяжелого паренхиматозного поражения ПЖ, заместительная ферментная терапия обычно является пожизненной. Профилактика Своевременное лечение заболеваний, приводящих к развитию стеатореи.

Синдром раздраженного кишечника МКБ-10: K58

Общая информация Синдром раздраженного кишечника (СРК) – расстройство моторной и секреторной функции кишечника, преимущественно, толстой кишки без структурных изменений органа. CРК характеризуется наличием болей или абдоминального дискомфорта в течение 12 не обязательно последовательных недель за последние 12 месяцев, в сочетании с двумя из следующих трех признаков: 1) купируются после акта дефекации; 2) связаны с изменением частоты стула; 3) связаны с изменением консистенции кала. Заболевание считается хроническим, длительно протекающим, иногда – пожизненным: периоды стабилизации сменяются обострениями. Распространенность СРК среди населения развитых стран Европы составляет в среднем 1520%, в Японии – 25%, США – 17-22%. СРК выявляется у 28% всех пациентов, обращающихся к гастроэнтерологам, и у 12% всех пациентов, обращающихся к врачам общей практики (в США число таких обращений достигает ежегодно 2,4-3,5 млн). У женщин СРК встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Наибольшая распространенность заболевания отмечается среди лиц в возрасте 30-40 лет. Первое появление симптомов СРК в пожилом возрасте считается маловероятным, поэтому диагноз СРК в подобных случаях сомнителен. Этиология Определенную роль в развитии СРК играет наследственная предрасположенность. Доказано, что заболевание гораздо чаще встречается у однояйцевых близнецов, чем у двуяйцевых. Большое внимание уделяется роли психоэмоционального стресса. В анамнезе у таких пациентов часто отмечаются так называемые жизненные стрессовые ситуации (например, потеря близкого человека, развод и т.д.). Определенную роль играют особенности питания; гинекологические заболевания (выявлены высокие корреляции с дисменорреями); изменения микробного биоценоза кишечника. Патогенез К доказанным патогенетическим факторам заболевания относят различные нарушения двигательной функции кишечника: повышенную чувствительность рецепторов стенки кишки к растяжению, что способствует возникновению боли и неприятных ощущений при более низком пороге возбудимости, чем у здоровых (висцеральная гипералгезия при растяжении стенки кишки связана с перевозбуждением спинальных нейронов с последующим формированием болевых ощущений). Условием формирования повышенной висцеральной чувствительности часто является наличие так называемых сенсибилизирующих факторов (например, перенесенная кишечная инфекция, психоэмоциональный стресс, физическая травма и т.д.). Эти факторы, вызывая изменения двигательной функции кишечника, способствуют активации спинальных нейронов и приводят в дальнейшем к развитию феномена повышенной спинальной возбудимости, когда обычные по силе раздражители (например, растяжение кишечника небольшим количеством газа) вызывают усиленную реакцию, проявляющуюся болью. При этом у пациентов с СРК может быть нарушен процесс нисходящего подавления восприятия боли. Болевые ощущения могут вторично приводить к возникновению других изменений функции кишечника (например, к метеоризму). Клиническая картина Жалобы: боль, чувство усиленной перистальтики, урчание, вздутие живота, нарушения актов дефекации в виде запоров, поносов, неустойчивого стула. Боли в животе носят спастический, атонический или смешанный генез (спастико-атонический). Спастические боли часто локализуются в области сигмы, илеоцекальной зоны, печеночного и селезеночного изгибов толстой кишки. Интенсивность болевого синдрома может достигать выраженной колики. Пальпаторно при этом выявляются зона спастического и болезненного уплотнения и усиленная перистальтика. Атонические боли обычно не локализованы, носят тупой характер и чаще отмечаются в мегагастральной области, сопровождаются вздутием, распиранием, ощущением переполнения кишечника. При спастико-атонических болях в зоне спазма – урчание, а проксимальнее – пальпируется вздутый участок кишечника. Характерны нарушения стула в виде псевдодиареи (акты дефекации учащены и/или ускорены при нормальном или крепком стуле) и псевдозапора (чувство неполного опорожнения даже при нормальной форме стула, непродуктивные позывы на дефекацию).

Болезнь начинается в молодом возрасте. Характерны относительная стабильность клинических симптомом, их стереотипность и связь с нервно-психическими факторами; часто присутствуют тревожно-ипохондрические и депрессивные реакции; наличие «внекишечных» симптомов (головные боли, кардиалгии, вазоспастические реакции, частое мочеиспускание); отсутствие субъективных проявлений болезни в ночное время; несоответствие множества жалоб и данных объективного обследования. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – анамнестически указание на перенесенную психотравму, нервное перенапряжение, обилие жалоб, не соответствующих тяжести состояния пациента; • осмотр – эмоциональная лабильность. Лабораторные исследования Обязательные: • общий анализ крови и мочи – без отклонений от нормы; • сахар крови – в пределах нормы; • печеночные пробы: АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТ – в пределах нормальных значений; • анализ кала на дисбактериоз – могут наблюдаться умеренные дисбиотические сдвиги; • анализ кала на яйца и членики гельминтов – отрицательный; • копрограмма – отсутствие стеатореи, полифекалии; • анализ кала на скрытую кровь – отсутствие скрытой крови в каловых массах. При наличии показаний: • гормоны щитовидной железы в крови (Т3, Т4) – для исключения патологии щитовидной железы); • тест на лактазную и дисахаридную недостаточность (назначение на 2 недели элиминационной диеты, не содержащей молока и его продуктов, сорбитола (жевательная резинка); • анализ кала на эластазу-1. Инструментальные и другие виды диагностики Обязательные: • УЗИ органов пищеварения и малого таза – для исключения желчнокаменной болезни, наличия кист и кальцинатов в ПЖ, объемных образований в брюшной полости и забрюшинного пространства; • ректороманоскопия – для исключения органических заболеваний дистальных отделов толстой кишки; • колоноскопия (при необходимости – биопсия слизистой кишечника) – для исключения органических заболеваний толстой кишки. При наличии показаний: • рентгенография кишечника (ирригоскопия) – для исключения органических изменений толстой кишки; • КТ и МРТ – для исключения органических заболеваний. Консультации специалистов Обязательные: • невропатолога – для назначения этиопатогенетической терапии; • психотерапевта – для назначения этиопатогенетической терапии; • гинеколога – для исключения гинекологической патологии; • уролога – для исключения патологии мочевыделительной системы; • иглорефлексотерапевта – для назначения этиопатогенетической терапии;

• физиотерапевта – для назначения этиопатогенетической терапии. При наличии показаний: • психиатра Дифференциальная диагностика СРК дифференцируют прежде всего с хроническими воспалительными заболеваниями (НЯК, БК), инфекционными и паразитарными поражениями кишечника (лямблиоз), а также с опухолью кишечника, дивертикулезом кишечника с явлениями дивертикулита, ишемическим колитом, хроническим панкреатитом, эндокринными заболеваниями (гипер- и гипотиреоз), карциноидным синдромом, иммунодефицитными состояниями. Диагноз СРК устанавливается методом исключения клинических и лабораторно-инструментальных признаков вышеперечисленных заболеваний, сопровождающихся сходной с СРК симптоматикой. Лечение Принципы лечения пациентов с СРК предполагает проведение общих мероприятий, назначение ЛС, а также, при необходимости, применение различных методов психотерапии. Общие мероприятия включают обучение пациентов, то есть объяснение им причин и механизмов имеющихся у них кишечных расстройств. Большое значение имеет так называемое «снятие напряжения», которое достигается путем демонстрации пациенту результатов исследований, свидетельствующих об отсутствии тяжелой органической патологии. Полезной может оказаться также рекомендация ведения дневника, в котором пациенты фиксируют изменения своего самочувствия. Фармакотерапия Обязательная (рекомендуемая):

Физиотерапевтические методы лечения • рефлексотерапия; • электро- и лазеропунктура биологически активных точек на коже; • электролечение – диадинамические токи, амплипульс; • бальнеотерапия – теплые ванны, восходящий и циркулярный душ, контрастный душ. Диета В основе диеты лежит синдромологический принцип (преобладание запоров, поносов, болевого синдрома, метеоризма). В диете должно содержаться повышенное количество белка, исключены тугоплавкие жиры; ограничены газированные напитки, цитрусовые, шоколад, овощи, богатые эфирными маслами (редька, редис, лук, чеснок). • При преобладании запоров следует ограничить свежий белый хлеб, макаронные изделия, слизистые супы, избыточное количество каш; показаны продукты, содержащие клетчатку, овощные блюда, фрукты (печеные и сушеные яблоки, курага, урюк, чернослив). Рекомендуются минеральные воды «Ессентуки № 17», «Баталинская», «Славяновская», «Смирновская» комнатной температуры по 1 стакану 3 раза в день за 30-40 минут до еды большими глотками и в быстром темпе. • При преобладании диареи включают в рацион танинсодержащие продукты (черника, голубика, крепкий чай, какао), подсушенный «вчерашний» хлеб, минеральные воды «Ессентуки № 4», «Миргородская», «Березовская» в теплом виде (45-55° С) по 1 стакану 3 раза в день за 30-40 минут до еды маленькими глотками и в медленном темпе. • При алгической форме в сочетании с метеоризмом из рациона исключают капусту, бобовые, черный свежий хлеб. Критерии эффективности лечения • прекращение симптомов болезни или уменьшение их интенсивности; • купирование болевого и диспепсического синдромов, нормализация стула и лабораторных показателей (ремиссия); • улучшение самочувствия без существенной положительной динамики объективных данных (частичная ремиссия). Продолжительность лечения Стационарное лечение – до 14 дней с последующим продолжением лечения в амбулаторных условиях. Амбулаторное – повторные курсы лечения по требованию, длительно; больные подлежат ежегодному осмотру и обследованию в амбулаторно-поликлинических условиях.

Цекалия (Глютеновая энтеропатия) МКБ-10: K90.0

Общая информация Целиакия (coeliakia; от греч.: koilikos – кишечный, страдающий от нарушения работы кишечника; синонимы.: глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, нетропическая спру, болезнь Ги-Гертера-Гюбнера, англ.- celiac disease;) – хроническое генетически обусловленное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкого кишечника и связанным с этим синдромом мальабсорбции и полным восстановлением слизистой оболочки после удаления глютена из рациона питания.

За последние 30-40 лет представления о распространенности заболевания существенно изменились в сторону значительного увеличения. Так, в Европе целиакия встречается с частотой 1:152 – 1:300 человек, в Соединенных Штатах – 1:250 человек. В Украине какихлибо эпидемиологических данных о распространенности целиакии на сегодняшний день нет. Заболевание чаще встречается у женщин. В настоящее время уменьшилось число пациентов с классическими проявлениями заболевания, но резко возросла доля взрослых больных с латентным течением заболевания. Коэффициент смертности среди больных с нелеченной целиакией составляет 10-30%, в то время как при адекватном лечении – строгой аглютеновой диете – он снижается до 0,4%. В большинстве случаев смертность обусловлена злокачественными новообразованиями. В последних исследованиях показано, что среди больных целиакией частота опухолей увеличивается в 5 и более раз, при этом частота неходжкинских лимфом возрастает в 40 и более раз, а также увеличивается частота аденокарцином тонкого кишечника и опухолей другой локализации. Следует подчеркнуть, что уже 5-летнее следование аглютеновой диете значительно снижает частоту злокачественных образований. Благоприятный прогноз при целиакии возможен при едином условии – строгом пожизненном исключении глютена из пищевого рациона. На фоне одной только адекватной диеты наблюдается практически полный регресс не только клинических, но и морфологических изменений, характерных для глютеновой энтеропатии. При ранней диагностике заболевания и соблюдении строгой пожизненной аглютеновой диеты продолжительность жизни больных не отличается от таковой в популяции. Этиология Целиакия – генетически обусловленное заболевание, ассоциированное с HLA-DQ2 (DQA1*05/DQB1*02) и HLA-DQ8 (DQA1*0301/DQB1*0302). Эти комбинации HLA определяются практически у 98% больных целиакией в Северной Европе, у 92% пациентов определяется DQ2 генотип. Генетическая предрасположенность четко прослеживается в семьях больных, среди родственников пациента частота возникновения целиакии составляет 10%, конкордантность однояйцовых близнецов по данному заболеванию – 70%. Генетическая информация реализуется только при пероральном приеме глиадина – спирторастворимой фракции глютена – белка, содержащегося в пшенице, ржи и ячмене. Патогенез В результате иммуноопосредованного воспаления в слизистой оболочке тонкого кишечника развиваются морфологические изменения: атрофия ворсинок различной степени выраженности, гипертрофия крипт, выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки и лимфоидно-клеточная инфильтрация эпителия. Такие изменения носят название «гиперрегенераторной атрофии». Развивающийся синдром мальабсорбции обусловлен не только уменьшением всасывающей поверхности тонкого кишечника из-за потери ворсинок, но и замещением зрелых энтероцитов малодифференцированными, не способными к всасыванию и пристеночному пищеварению. Клиническая картина Клинические проявления целиакии крайне разнообразны. Для детей наиболее характерными проявлениями являются: недостаточный прирост массы тела, тошнота, метеоризм, вздутие живота, поносы, мышечный тремор, проявления гипопротеинемии вплоть до развития асцита, диатезы, повышенная раздражительность, неврологические проявления. Для взрослых пациентов более характерно скрытое атипичное течение заболевания, кроме классических признаков – диареи (характер стула чаще кашицеобразный, пенистый, но может быть и водянистый), абдоминальной боли, метеоризма, потери массы тела – единственным проявлением может быть железодефицитная анемия. У пациентов старших возрастных групп кишечные проявления могут вообще отсутствовать, а на первый план выступают внекишечные: • железодефицитная и/или фолиево-дефицитная анемия; • остеопороз, остеопения, патологические переломы, суставные боли; • низкорослость; • атрофия мышц, мышечная слабость, судороги; • периферические нейропатии, кальцификаты в головном мозге, эпилепсия,

демиелинизирующие повреждения ЦНС; • синдром хронической усталости, атаксия, неврозы; • фолликулярный гиперкератоз и дерматиты, петехии и экхимозы, псориаз, герпетиформный дерматит; • афтозный стоматит, дефекты зубной эмали; • гиперспленизм, геморрагии, гипопротромбинемия; • вторичный гиперпаратиреоз; • транзиторное повышение трансаминаз, гипоальбуминемия, пролонгирование протромбинового времени; • аменорея, бесплодие, спонтанные аборты, импотенция. К желудочно-кишечным проявлениям целиакии относятся желудочная диспепсия, нарушение моторной функции ЖКТ, эзофагеальный рефлюкс, нарушение внешнесекреторной функции ПЖ. Последние исследования показали, что скрытые и нетипичные формы целиакии составляют порядка 50% всех случаев болезни, поэтому избыточная масса тела и отсутствие диареи не исключают возможность целиакии у взрослых. Особое внимание следует уделять при лечении целиакии так называемым ассоциированным заболеваниям: инсулинзависимый сахарный диабет (частота целиакии среди этих пациентов составляет 2-16%), тиреоидит (частота 3-5%), первичный билиарный цирроз (6-7%), селективный дефицит IgA (8-19%), синдром Шегрена (15%), болезнь Аддисона (1%). Герпетиформный дерматит (дерматит Дюринга) – «кожная» форма целиакии – папуловезикулярная сыпь с выраженным зудом, наблюдается преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, туловище, шее, волосистой части головы. Практически у 100% больных с герпетиформным дерматитом наблюдаются характерные для целиакии морфологические изменения. В слизистой оболочке тонкого кишечника определяется весь спектр серологических маркеров, сама сыпь представлена отложением в базальном слое дермы депозитов антиглиадиновых антител (Ig A). Кожные проявления имеют обратимый характер при исключении из пищевого рациона глютена. Классификая и примеры формулировки диагноза

Диагностика Физикальные методы обследования • опрос – выяснение семейного анамнеза по целиакии; непереносимость злаковых. • осмотр – для взрослых пациентов характерно скрытое атипичное течение заболевания. Каких-либо специфических физикальных симптомов обычно не выявляется. Отмечается низкорослость, снижение аппетита, атрофия мышц, сухость и бледность кожи, афтозный стоматит, проявления герпетиформного дерматита – папуловезикулярная сыпь с выраженным зудом, которая наблюдается преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, туловище, шее, волосистой части головы. Лабораторные исследования Обязательные: • Иммуноферментное определение серологических маркеров целиакции – антиглиадиновых антител (АГА IgA и IgG), эндомизиальных антител (ЭМА IgА), антител к тканевой трансглютаминазе (tTG) – представлено в таблице 1. Серологические тесты имеют особенное значение для скрининговой диагностики у пациентов с асимптоматическим течением целиакии, неспецифической клиникой, при ассоциированных заболеваниях, таких как инсулинзависимый сахарный диабет, а также среди родственников больных. Определение серологических маркеров следует проводить до начала аглютеновой диеты в связи с тем, что уже через несколько недель или месяцев они нормализуются, такая сероконверсия используется для контроля эффективности лечения. Для мониторинга комплайенса в отношении аглютеновой диеты наиболее оптимальным считается

определение АГА IgА, т.к. именно они наиболее быстро нормализуются при адекватном лечении.

• Общий анализ крови – умеренно выраженное снижение гемоглобина, эритроцитов. • Общий анализ мочи – без патологических изменений. • Общий белок и белковые фракции – гипопротеинемия, гипоальбуминемия. • Сахар крови – в пределах нормальных значений (при отсутствии СД). • Иммунограмма (особенно определение общего уровня IgA) – значительное повышение. • Печеночные и почечные пробы – без отклонений от нормы. • Группа крови и резус-фактор. • Копрограмма – норма. • Анализ кала на эластазу 1 – в пределах нормы. • Повторные посевы кала на патогенную микрофлору и исследование яйца глист – не выявлено. • Электролиты крови – электролитный дисбаланс. При наличии показаний: • коагулограмма; • определение кальция и фосфатов в сыворотке; • уровень тиреоидных гормонов. Инструментальные и другие методы диагностики Обязательные: • ЭГДС с морфологическим исследованием биоптатов, взятых из нисходящего отдела ДПК – «золотой» стандарт диагностики – должен проводиться во всех случаях для верификации диагноза. • Морфологическое исследование биоптатов – атрофия ворсин тонкой кишки с гиперплазией крипт и интраэпителиальным лимфоцитозом различной степени выраженности: от нормальной архитектуры ворсин и лимфоцитарной инфильтрации эпителия или частичной очаговой атрофии вплоть до тотальной атрофии ворсин с формированием «лысой» слизистой. Для проведения морфологического исследования забор биопсийного материала должен проводиться из залуковичного отдела ДПК, другая локализация проведения исследования может приводить к ошибкам в диагностике, так как в более высоких отделах ЖКТ атрофия слизистой оболочки может быть обусловлена другими причинами. • Видеокапсульная эндоскопия – второй «золотой» стандарт диагностики. • Пассаж бария по тонкой кишке (энтероклизис). • ЭС или ирригоскопия. • УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы. При наличии показаний: • повторная биопсия для подтверждения нормализации слизистой оболочки на фоне аглютеновой диеты может проводиться через 6-12 месяцев, однако в настоящее время считается не обязательной; • провокационный тест с глютеном используется в сложных случаях для проведения дифференциальной диагностики, его необходимость рассматривается индивидуально; • денситометрия костей для ранней диагностики остеопороза. Лечение Основным методом лечения является не фармакотерпия, а строгая пожизненная аглютеновая диета. Больному запрещается употреблять в пищу пшеницу, рожь, ячмень и все продукты, которые могут содержать эти злаки даже в ничтожно малых дозах. Основу пищевого

рациона составляют рис, гречиха, картофель, соевые бобы, кукуруза. Овес и продукты из него допускаются, ограничение их употребления во многих рекомендациях обусловлено тем, что при приготовлении стандартным промышленным способом муки и продуктов из нее происходит загрязнение пшеничным глютеном. Пациент должен быть хорошо информирован о том, что даже незначительная и единичная погрешность в диете приводит к прогрессированию заболевания, которое не имеет ярких клинических проявлений. Особенное внимание должно уделяться так называемому скрытому глютену, который может входить в состав различных биологических добавок, медикаментов. Если у больного с целиакией наблюдается лактозная недостаточность, то он должен ограничить прием молочных продуктов. У большинства пациентов на фоне аглютеновой диеты достаточно быстро наступает клиническая ремиссия, хотя сроки ее могут варьировать индивидуально: от нескольких недель до месяцев. Лекарственная терапия при целиакии имеет вспомогательное значение, но ее роль недооценивать нельзя. По показаниям применяются препараты железа, фолиевой кислоты, при ферментной недостаточности показана заместительная терапия (ферментные препараты, предпочтительнее микрогранулированные – Креон 10000 ЕД во время приема пищи). Для профилактики остеопороза назначают препараты кальция и витамин D, по показаниям – бифосфонаты и кальцитонин. При тяжелом течении заболевания или при отсутствии клинико-морфологических изменений на фоне строгой аглютеновой диеты на протяжении более 6 месяцев показано применение ГКС (средняя терапевтическая доза составляет 7,5-20 мг преднизолона в день). По показаниям также используют парентеральное питание, коррекцию водно-электролитного баланса, в/в введение альбумина и пр. При лечении герпетиформного дерматита, кроме аглютеновой диеты, используют диафенилсульфон и дапсон (сульфон, дисулон, димоцитон 50-100 мг/день). Критерии эффективности лечения Исчезновение клинической симптоматики, нормализация лабораторных показателей и морфологического состояния слизистой оболочки тонкого кишечника, исчезновение АГА, ЭМА и антител к тканевой трансглютаминазе. Продолжительность лечения Соблюдение аглютеновой диеты в течение всей жизни.

Язвенный колит (неспецифический) МКБ-10: K51

Общая информация Неспецифический язвенный колит (НЯК) – хроническое воспалительное заболевание толстой кишки невыясненного происхождения, клинически проявляющееся рецидивирующим течением с периодами кровавой диареи, а патоморфологически – диффузным поверхностным воспалением слизистой стенки толстой кишки, которое имеет проксимальную распространенность от rectum и ограничивается ректальной и толстокишечной слизистой оболочками. Согласно современным данным, НЯК чаще болеют люди европеоидной расы (в 2-6 раз чаще встречается у евреев) и жители Северной Америки, Северной Европы и Австралии. С одинаковой частотой встречается как среди мужчин, так и среди женщин. Наибольшая заболеваемость регистрируется в возрасте 15-35 лет. В странах Западной Европы частота НЯК составляет 6-15 новых случаев на 100 тыс. населения в год, а распространенность – 70150 чел. на 100 тыс. населения. Этиология До настоящего времени не существует единого мнения о причинах возникновения и механизмах развития НЯК. Предполагают существование возможных факторов риска: этническая принадлежность, генетическая предрасположенность (10-15% случаев при первой и второй степени родства); высокий социально-экономический статус, нарушения

диеты, пищевая аллергия (непереносимость рафинированного сахара, некоторых пищевых добавок, гидратированных жиров, чужеродных протеинов), курение (НЯК среди курящих встречается в 2 раза); прием пероральных контрацептивов, инфекционные агенты, психологические факторы (НЯК нередко возникает после выраженных стрессовых факторов), аппендэктомия (до 20 лет – протективний фактор для НЯК), раннее искусственное вскармливание, нарушения иммунитета. Согласно современным взглядам, НЯК следует рассматривать как системный аутоиммунный процесс с частыми внекишечными проявлениями. Патогенез Воздействие факторов окружающей среды и генетическая предрасположенность приводят к нарушению иммунного ответа, который выражается в селективной активации различных субпопуляций Т-лимфоцитов и изменением функции макрофагов, что приводит к выделению медиаторов воспаления и деструкции тканей. Этому же процессу способствует образование иммунных комплексов, фиксированных в очаге поражения. Повреждение эпителия, вызванное этими факторами, сопровождается образованием новых антигенов уже эпителиального происхождения. Миграция в очаг повреждения мононуклеарных клеток и нейтрофилов из сосудистого русла усиливает воспалительную инфильтрацию слизистой оболочки и приводит к высвобождению новых порций медиаторов воспаления. Персистенция прежних антигенов и появление новых замыкает порочный круг. Клиническая картина Характерные симптомы: • диарея с примесью крови и слизи; • боль в животе; • тенезмы; • субфебрильная температура тела. Тяжесть симптомов и, следовательно, течения самого НЯК коррелирует с распространенностью и интенсивностью воспаления стенки кишки. При ограниченных формах (проктит и проктосигмоидит), которые встречаются наиболее часто (примерно в 54% случаев), клинические проявления выражены слабо или умеренно, как правило, системных внекишечных признаков нет, и течение заболевания не склонно к прогрессированию. У больных, у которых воспаление распространяется в проксимальном направлении, поражая левую половину кишки (левосторонний НЯК – около 28% случаев) или всю кишку (тотальный НЯК – примерно 18% случаев), заболевание протекает очень тяжело, нередко сопровождается появлением кишечных и внекишечных осложнений. Осложнения: кишечные: • токсическая дилатация кишки (развитию может способствовать прием антидиарейных или слабительных средств, бариевые клизмы; клинически проявляется высокой температурой, тахикардией, нарушением электролитного баланса, сильными болями в животе, резкой болезненностью при пальпации; рентгенологически – увеличением диаметра толстой кишки (более 6 см), наличием воздуха в ее стенке); • перфорация (возникает при развитии и прогрессировании токсического мегаколона, клинически проявляется признаками перитонита); • кровотечение (в 3-5% случаев – тяжелое); • стенозы (6-12% случаев); • псевдополипоз; • рак толстой кишки (риск его развития в течение 15 лет – 12%, 20 лет – 23%, 25 лет – 42%); внекишечные (системные) осложнения (проявления): • кожа и слизистые: узловатая эритема, гангренозная пиодермия, афтозный стоматит (15-20% больных); • глаза: эписклерит, увеит, конъюнктивит, кератит, иридоциклит, ретробульбарный неврит (5-8% больных); • суставы: артриты (до 25%), сакроилеит (4-14%), анкилозирующий спондилоартрит (2-8% больных); • печень и желчные протоки: реактивный гепатит, первичный склерозирующий холангит,

холангиокарцинома; • бронхопульмональные: нарушения функции дыхательной системы (до 35% больных); • васкулиты, гломерулонефриты, миозиты (возникают редко); общие: потеря массы тела, дефицит электролитов, гипоальбуминемия, амилоидоз. Чаще болезнь начинается постепенно. У большинства больных в течение первого года после первого острого приступа болезни возникает рецидив, который свидетельствует о переходе ее в хроническую форму; в 5% случаев НЯК протекает молниеносно на фоне тотального поражения кишки, сопровождаясь тяжелой кровавой диареей, септической лихорадкой, анемией, обезвоживанием организма, гипопротеинемией, а также системными проявлениями. У таких больных очень высок риск возникновения токсического мегаколона и перфорации толстой кишки, в связи с чем их нередко необходимо срочно оперировать по жизненным показаниям. Классификая и примеры формулировки диагноза

Клиническая классификация предусматривает деление НЯК в зависимости от течения, распространенности процесса, степени тяжести, наличия внекишечных проявлений, стадии болезни. Клиническая классификация: По течению: • острая, в том числе молниеносная форма (5%), • хроническое непрерывное течение (10%), • хроническое рецидивирующее течение (85%), По распространенности процесса: • тотальный колит, • левосторонний колит, • проктосигмоидит, • проктит; По степени тяжести (Truelove, Witts): Тяжелый: • диарея больше 6 раз в сутки с макроскопически видимой кровью, • лихорадка выше 37,5° С, • тахикардия выше 90 ударов в минуту, • анемия (снижение гемоглобина меньше 75% от нормы), • повышение СОЭ выше 50 мм/час; Средней тяжести: • промежуточная форма между тяжелой и легкой формой; Легкий: • диарея меньше 4-х раз в сутки, • нормальная температура тела, • отсутствие тахикардии, • легкая анемия (гемоглобин не ниже 100 г/л), • СОЭ ниже 30 мм/час; НЯК также классифицфруют по наличию внекишечных проявлений; наличию осложнений; по стадиям заболевания:

• активная, • ремиссия.

Диагностика Физикальные методы обследования: • опрос – эпиданамнез (кишечные инфекции), прием ЛС (антибиотики, НПВС, слабительные и др.), наличие НЯК у родственников первой линии; • осмотр – физикальное обследование чаще всего малоинформативно и в легких случаях какойлибо патологии не определяется. В более тяжелых случаях – небольшое увеличение живота и болезненность отрезков толстой кишки при пальпации, бледность кожных покровов при развитии анемии. Появление высокой лихорадки септического типа, снижения АД, болезненность и напряжение мышц передней брюшной стенки свидетельствуют о тяжелом течении НЯК и возможном появлении кишечных осложнений. При тяжелом и среднетяжелом течении НЯК нередко наблюдаются внесистемные проявления. Лабораторные исследования Обязательные: • выявление гипохромной анемии, гипопротеинемии, гипокалиемии, что позволяет уточнить активность процесса, тяжесть состояния больного, наличие осложнений, эффективность проводимой терапии; • общий анализ крови – снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, ускорение СОЭ, снижение уровня тромбоцитов; • общий анализ мочи – без патологических изменений; • общий белок и белковые фракции – диспротеинемия с увеличением альфа2- и гаммаглобулинов; • сахар в плазме крови – в пределах нормы; • печеночные и почечные пробы – в пределах нормальных значений, может наблюдаться повышение уровня трансаминаз (при осложненном течении, активном гепатите); • СРБ (количественное определение) – повышение уровня, • группа крови и резус-фактор; • копрограмма; • повторные посевы кала на патогенную микрофлору и яйца глистов (для исключения инфекционной или паразитарной природы). При наличии показаний: • коагулограмма. Инструментальные и другие методы диагностики: Обязательные: • Эндоскопическое обследование с морфологическим исследованием биоптатов – проводится во всех случаях для верификации диагноза (при подозрении на токсическую дилатацию кишки проводить не следует). Эндоскопические изменения при НЯК Легкая форма Диффузная гиперемия. Отсутствие сосудистого рисунка. Эрозии. Единичные поверхностные язвенные участки. Воспаление ограничено прямой кишкой Средней тяжести «Зернистая» слизистая. Петехии. Контактная кровоточивость. Несливающиеся поверхностные язвенные участки неправильной формы, покрытые слизью, фибрином, гноем. Преимущественно левостороннее поражение. Тяжелая форма Интенсивное некротизирующее воспаление. Гнойный экссудат. Спонтанные кровоизлияния, микроабсцессы. Псевдополипы. Чаще тотальное поражение толстой кишки. • морфологическое исследование биоптатов – выявляет воспалительную инфильтрацию преимущественно слизистой оболочки, иногда – подслизистой основы, отек слизистой оболочки и кровоизлияния в ее строму, крипт-абсцессы, поверхностные язвы, исчезновение бокаловидных клеток; • ЭКГ;

• рентгеноскопия органов грудной клетки; • УЗИ органов брюшной полости – выявляет наличие гепатита, панкреатита, нефрита и т.д. При наличии показаний: • Рентгенологическое исследование: Рентгенологические признаки НЯК Острая форма (с учетом тяжести) Норма (не исключается проктит). «Зернистая» слизистая. Отсутствие каловых теней в просвете кишки. Единичные или множественные язвенные дефекты. Пятнистый рельеф слизистой. Мягкие остроконечные выступы на контурах кишки. Островки неизмененной слизистой. Токсическая дилатация (диаметр более 6-7 см) Хроническая форма Увеличение ретроректального пространства. «Зернистая» слизистая. Утрата гаустрации. «Трубчатая» толстая кишка. Псевдополипы. Ирригоскопия не должна проводиться на высоте клинических проявлений НЯК, за исключением тех случаев, когда диагноз остается неясным. После купирования острых симптомов ирригоскопия проводится в основном для установления распространенности процесса. Консультации специалистов: Обязательные: • проктолог (с проведением ректороманоскопии). При наличии показаний: • онколог (при длительном течении, наличии дисплазии в биоптатах слизистой оболочки кишки); • хирург (при развитии осложнений); • окулист (при наличии внекишечных проявлений НЯК). Лечение Фармакотерапия: Обязательная (базисная терапия)

Хирургическое лечение Обязательное: перфорации, непроходимость кишечника, токсическая дилатация кишки, абсцесс, кровотечения, тяжелая дисплазия или рак толстой кишки. При наличии показаний: • неэффективность консервативной терапии (интенсивная терапия: в/в введение ГКС и иммуносупрессоров), при молниеносном течении в очень тяжелых случаях в течение 5-7 дней; • свищи; • легкая дисплазия эпителия. Критерии эффективности лечения Критерием эффективности лечения является ликвидация (уменьшение) симптомов заболевания и достижение клинической и эндоскопической ремиссии. Полного выздоровления без радикального хирургического лечения (колэктомия) не наступает, хотя общий прогноз для больных НЯК при эффективности аминосалицилатов и ГКС благоприятный. Эффективность аминосалицилатов оценивают на 14-21-й день терапии, ГКС – на 7-21-й день, азатиоприна – через 2-3 месяца. При остром течении адекватное лечение обеспечивает наступление ремиссии приблизительно у 80-90% больных. При хроническом течении НЯК прогноз вариабельный. Приблизительно у 75% больных НЯК протекает с непрерывными обострениями и 20-25% из них необходима срочная колэктомия. Прогноз при длительном течении также определяется повышенным риском возникновения рака толстой кишки (у больных с НЯК рак развивается в среднем на 20 лет раньше, чем в популяции). Поэтому для своевременного выявления рака и дисплазии слизистой оболочки необходимы повторные колоноскопии с множественными биопсиями 1 раз в 2-3 года. Продолжительность лечения Продолжительность стационарного лечения (3-6-8 недель) зависит от тяжести течения и наличия осложнений, в основном оно показано при тяжелых и среднетяжелых формах в стадии обострения, обязательно – при остром течении. Легкие формы НЯК (проктит, проктосигмоидит) можно лечить амбулаторно, поддерживающее лечение также проводится амбулаторно. Профилактика Какой-либо общепринятой первичной профилактики не разработано, хотя считается, что курение и аппендэктомия в возрасте до 20 лет являются протективными факторами для НЯК. Вторичная профилактика направлена на предупреждение провоцирующих обострение

факторов, наиболее значимыми из которых являются интеркурентные инфекции верхних дыхательных путей и кишечника, прием НПВС и стресс.