Эндоваскулярная и минимально инвазивная хирургия сердца и сосудов у детей

Л. А. Бокерия

Академик РАМН, директор НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН

Б. Г. Алекян

Д.м.н., профессор, руководитель отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Член-корреспондент РАМН, заместитель директора Института кардиохирургии им. В.И.Бураковского НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, руководитель отделения врожденных пороков сердца детей старшего возраста

В. П. Подзолков

Эндоваскулярная и минимально инвазивная хирургия сердца и сосудов у детей

Под редакцией Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна, В. П. Подзолкова

Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН Москва, 1999

УДК 616.12-053.2-089

Эндоваскулярная и минимально инвазивная хирургия сердца и сосудов у детей. Под ред. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекяна, В. П. Подзолкова. М.: Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 1999. - 280 с., иллюстр.

Монография посвящена проблеме эндоваскулярной и минимально инвазивной хирургии в лечении больных с врожденными пороками сердца и аритмиями. В работе обобщен опыт более 2500 таких вмешательств, выполненных в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН. Такой клинический материал является самым большим в России и одним из самых больших в мире по катетерному и минимально инвазивному лечению некоторых врожденных пороков сердца и аритмий. Издание рассчитано на детских кардиологов, кардиохирургов и специалистов в области эндоваскулярной хирургии.

Зав. редакцией Т. И. Юшкевич Литературный редактор В. Ю. Радионова Технический редактор, корректор Л. А. Овинникова Компьютерная верстка и оформление С. Ю. Хропова А. Д. Скипа М. В. Оступенус М. Ю. Мальцев Дизайн обложки О. В. Федянина При подготовке книги использованы фотографии, выполненные А. 3. Таллером, А. С. Муравинским, Б. Г. Алекяном и др.

ISBN 5-7982-0016-7 © Издательство НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 1999

Оглавление Предисловие ..................................................................................................................................

7

Глава 1. Л. А. Бокерия, Б. Г. Алекян. История развития катетерной хирургии ......... 9 Глава 2. В. А. Гарибян, Б. Г. Алекян. Баллонная и ножевая атриосептостомия .......... 12 Глава 3. Б. Г. Алекян, М. X. Дадабаев, М. М. Зуфаров. Баллонная вальвулопластика при изолированном стенозе легочной артерии ............................................................. 29 Глава 4. Б. Г. Алекян, Е. Ю. Данилов. Транслюминальная дилатация при врожденном аортальном стенозе ............................................................................... 47 Глава 5. Ж. Пети, Франция (J. Petit, France), P. Мешмеил, Тунис R. Mechmeche, Tunis). Чрескожная дилатация при стенозе митрального клапана у детей ........................................................................................................................... 72 Глава 6. Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, И. Н. Кузнецова. Транслюминальная баллонная дилатация клапанного стеноза легочной артерии в лечении цианотических врожденных пороков сердца................................................................ 81 Глава 7'. Б. Г. Алекян, А. А. Спиридонов, В. Ф. Харпунов. Транслюминальная баллонная ангиопластика коарктации и рекоарктации аорты...................................... 91 Глава 8. Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, А. В. Соболев, М. Г. Пурсанов. Баллонная дилатация периферических стенозов легочных артерий ......................................... 105 Глава 9. Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, М. Г. Пурсанов. Баллонная дилатация при сужениях системно-легочных анастомозов ................................................................ 124 Глава 10. Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, М. Г. Пурсанов. Эндоваскулярные вмешательства при лечении редких врожденных пороков сердца и сосудов и послеоперационных осложнений ............................................................................ 137 Глава 11. Дж. Коулсон, США (J. Coulson, USA), Б. Г. Алекян (Россия), С. Алиа, США (S. Alia, USA), У. Деркейк, США (W. Derkac, USA), В. П. Подзолков (Россия). Стентирование в лечении некоторых врожденных пороков сердца: пятилетний опыт двух центров ....................................................................................... 165 Глава 12. Б. Г Алекян, В. П. Подзолков, К. Э. Карденас. Эмболизационная терапия некоторых врожденных пороков сердца и сосудов .................................................. 189 12.1. Транскатетерная эмболизация открытого артериального протока .................. 190 12.2. Спиральная эмболизация врожденных коронарно-сердечных фистул .......... 202 12.3. Эмболизация системно-легочных коллатеральных сосудов ............................ 212 Глава 13. Катетерное закрытие дефектов перегородок сердца и магистральных сосудов....................................................................................................................................... 217

13.1. Е. Сидерис, Греция (Е. Sideris, Greece). Транскатетерное закрытие дефектов межпредсердной перегородки ............................................................................. 217 13.2. Б. Г. Алекян, М. Г. Пурсанов. Транскатетерное закрытие дефектов межпредсердной перегородки с использованием "Amplatzer Septal Occluder" 226 13.3. Б. Г. Алекян, В. П. Подзолков, М. Г. Пурсанов. Закрытие дефекта аортолегочной перегородки с помощью "Amplatzer Septal Occluder" ............... 232 Глава 14. Б. Г. Алекян, А. В. Стаферов. Транскатетерное извлечение инородных тел из сердечно-сосудистой системы ......................................................................... 236 Глава 15. Л. А. Бокерия, А. Ш. Ревишвили. Катетерная аблация и миниинвазивная хирургия аритмий у детей ............................................................................................... 244 Глава 16. Л. А. Бокерия, А. И. Ким. Миниинвазивная хиругия в лечении врожденных пороков сердца ........................................................................................ 270

Авторский коллектив Л. А. Бокерия Б. Г. Алекян В. П. Подзолков

А. А. Спиридонов

A. Ш. Ревишвили B. А. Гарибян A. И. Ким М. Г. Пурсанов Е. Ю. Данилов К. Э. Карденас B. Ф. Харпунов А. В. Стаферов А. В. Соболев И. Н. Кузнецова М. X. Дадабаев М. М. Зуфаров Дж. Коулсон C. Алиа У. Деркейк Е. Сидерис Ж. Пети Р. Мешмеш

Академик РАМН, директор НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Д.м.н., профессор, руководитель отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Член-корреспондент РАМН, заместитель директора Института кардиохирургии им. В.И.Бураковского НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, руководитель отделения врожденных пороков сердца детей старшего возраста Д.м.н., профессор, заместитель директора Института коронарной патологии и сосудистой хирургии НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, руководитель отдела сосудистой хирургии и ангиологии Д.м.н., профессор, руководитель отделения хирургического лечения тахиаритмий НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Д.м.н., главный научный сотрудник отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Д.м.н., руководитель группы миниинвазивных хирургических вмешательств на сердце и сосудах НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН К.м.н., ведущий научный сотрудник отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН К.м.н., старший научный сотрудник отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН К.м.н., научный сотрудник отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Научный сотрудник отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН Аспирант отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН К.м.н., ведущий научный сотрудник рентгенодиагностического отделения НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН К.м.н., областная больница (г.Тула) Д.м.н., руководитель отдела рентгенохирургии Кыргызского Национального центра кардиологии и терапии К.м.н., старший научный сотрудник Научного центра хирургии им. В.В.Вахидова МЗ Узбекистана Ассистент профессора по детской кардиологии, Детский госпиталь Дочерей Господних (Норфолк, США) Детский госпиталь Дочерей Господних (Норфолк, США) Детский госпиталь Дочерей Господних (Норфолк, США) Директор Института детской кардиологии (Афины, Греция) Интервенционный кардиолог, Центр хирургии Марии Ланнелонг (Париж, Франция) Интервенционный кардиолог, Госпиталь Ла Рабта (Тунис)

ПРЕДИСЛОВИЕ

Эндоваскулярная хирургия и минимально инвазивная хирургия относятся к новейшим разделам клинической медицины. Эндоваскулярная хирургия явилась логическим продолжением тех возможностей, которыми располагали кардиологи при выполнении катетеризации сердца и ангиокардиографии. Немного позднее такие же возможности открылись и перед специалистами, проводившими электрофизиологическое исследование у пациентов с жизнеугрожающимитахиаритмиями. Стремительный рост эндоваскулярных вмешательств при ишемической болезни сердца, стенозах периферических сосудов, поражениях атеросклеротического генеза, а также внедрение радиочастотной аблации в практику лечения аритмий позволили кардинальным образом улучшить результаты лечения больных самого разного профиля. С другой стороны, понимание некоторыми кардиохирургами и ангиохирургами необоснованности применения искусственного кровообращения и обширных хирургических доступов у всех больных, независимо от объема оперативного вмешательства и размера пораженного участка, привело к выделению самостоятельного направления - так называемой минимально инвазивной хирургии сердца и сосудов (или менее инвазивной хирургии). Поэтому существовавшая несколько лет назад тенденция расхождения интересов кардиохирургов и ангиохирургов с интервенционными кардиологами и рентгенохирургами в результате формирования этих двух направлений стала стремительно менять свой вектор. Сегодня интеграция интересов специалистов, использующих катетерные методы для ангиопластики или радиочастотные аблации тахиаритмий, и специалистов, развивающих методы минимально инвазивной хирургии, становится все более очевидной. Появляется все больше и больше врачей, владеющих методами транскатетерного лечения и хирургическими пособиями, включая искусственное кровообращение. На наших глазах формируются универсальные специалисты, владеющие всеми необходимыми навыками выполнения наименее травматичной и наиболее эффективной операции, необходимой для больного. Совершенно очевидно, что все вышеупомянутые тенденции коснулись и лечения больных детского возраста. Сегодня Эндоваскулярная хирургия прочно заняла свое место в коррекции врожденных пороков сердца. Сделаны первые шаги в использовании минимально инвазивной хирургии при врожденных аномалиях проводящей системы сердца, врожденных пороках сердца, при сочетанных заболеваниях. Монография обобщает опыт 2500 эндоваскулярных операций, выполненных детям в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН. В Центре, где наиболее широко используются традиционные методы лечения врожденных пороков сердца с искусственным кровообращением, поскольку основной контингент пациентов - это больные со сложными врожденными пороками сердца, Эндоваскулярная хирургия весьма эффективно применяется и как самостоятельный метод лечения, и как вспомогательное пособие для подготовки больного к сложной реконструктивной операции, а также для устранения повторных стенозов в отдаленные сроки после операции. Эндоваскулярные методы все чаще находят широкое применение в детской практике для устранения синдромов преждевременного возбуждения желудочков, наджелудочковых и желудочковых аритмий. Специалисты Центра значительно шире начинают применять минимально инвазивные методы при лечении врожденных пороков сердца и различных нарушений сердечного ритма, при этом впервые в практике была использована система трехмерного изображения (VISTA), которая позволяет действительно минимизировать доступ к хирургическому объекту и повысить надежность операции. Кроме сотрудников НЦССХ им. А. Н. Бакулева в подготовке монографии приняли участие зарубежные специалисты из США, Франции, Туниса и Греции. Авторы выражают глубокую благодарность своим коллегам, с которыми их связывает многолетний творческий труд - академику РАМН В. А. Бухарину, докторам медицинских наук М. А. Зе7

леникину, В. Н. Ильину, Е. 3. Голуховой, А. С. Шарыкину, профессорам А. В. Иваницкому и С. В. Цховребову, а также всем сотрудникам руководимых ими коллективов. Книга рассчитана на широкий круг специалистов - педиатров, кардиологов, кардиохирургов, ангиохирургов, рентгенохирургов, на ученых и практикующих врачей в области сердечно-сосудистой патологии. Авторы прекрасно понимают, что настоящая книга не лишена недостатков и будут благодарны за замечания и пожелания, касающиеся содержания и построения книги, а также рекомендации по привлечению материалов, не вошедших в монографию. Л. А. Бокерия

1

ГЛАВА ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ КАТЕТЕРНОЙ ХИРУРГИИ

Л.А. Бокерия, Б.Г. Алекян Успехи катетеризации и ангиокардиографии в диагностике врожденных и приобретенных заболеваний сердца и сосудов позволили использовать различные катетерные технологии для лечебных вмешательств. Несмотря на то, что важные достижения в этой области были сделаны в последние 15 лет, основные концепции и нововведения были прослежены еще в 50-х годах. Первое в мире катетерное вмешательство было произведено в 1953 году V. Rubio-Alvarez с соавт., которые выполнили транскатетерным методом легочную вальвулотомию [16]. Авторы применили мочеточниковый катетер с модифицированным наконечником и пропущенной через него проволокой. Проволока, помещенная внутри наконечника в выпрямленном состоянии, была использована для рассечения сросшихся створок клапана легочной артерии. Эта операция напоминала закрытую операцию вальвулотомии легочной артерии по Brock [2]. Она была выполнена у 10-месячного ребенка, что позволило снизить градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с 72 до 59 мм рт.ст. и получить клиническое и фонокардиографическое улучшение. Было сделано предположение, что данный метод лечения сравним с операцией Brock, однако он имеет преимущество в том, что не требует глубокой анестезии и торакотомии. Через год результаты исследования были доложены авторами на Втором Всемирном конгрессе кардиологов. В опубликованной работе этих авторов сообщалось еще об одной успешной вальвулотомии у больного, у которого после вмешательства исчез цианоз и повысилось насыщение артериальной крови кислородом, связанное с декомпрессией правого желудочка и уменьшением сброса крови справа налево через межпред сердное сообщение. Данный метод был использован авторами для лечения пациентов со стенозом трикуспидального клапана [16]. Катетерная трикуспидальная вальвулотомия позволила уменьшить среднее давление в правом предсердии, увеличить давление в правом желудочке и тем самым улучшить клиническое состояние больных. Таким образом, впервые было констатировано, что применение катетерной технологии позволяет лечить пациентов с обструктивными поражениями клапанов сердца. К сожалению, авторы предложенного метода не сообщали о своих дальнейших исследованиях. Не было также других публикаций на эту тему. Спустя 10 лет в 1964 году С. Dotter и М. Judkins описали транскатетерный метод поэтапного расширения суженных и окклюзированных периферических артерий [3]. Идея создания метода возникла после случайного ретроградного прохождения диагностического катетера в брюшной отдел аорты через "закупоренную" подвздошную артерию. Авторы выполнили серию экспериментов на трупах. В методику входило проведение 0,05-дюймового проводника через стенозированный сосуд, далее проведение по нему тефлонового катетера диаметром 0,1 дюйма. При необходимости на тефлоновый катетер нанизывался второй расширяющий катетер диаметром 0,2 дюйма. Данный метод поэтапного расширения артериального стеноза был использован у 9 больных. У большинства из них были отмечены клинические и ангиографические улучшения. Уряда пациентов удалось избежать запланированных ампутаций нижних конечностей. Авторы сделали вывод, что чрескожная реканализация стенозированных артерий является эффективной альтернативой хирургической операции. В 1966 году W. Rashkind и W. Miller в США сообщили об одном наиболее значительном достижении того времени - выполнении первой баллонной предсердной септостомии [15]. У 6 щенят они установили двухпросветный катетер с баллоном на конце в левое предсердие (через бедренную вену, нижнюю полую вену, правое предсердие, межпредсердное сообщение), заполнили баллон контрастным веществом и быстро переместили катетер в правое предсердие, разорвав тем самым нижний край незаросшегося овального отверстия. Контроль проведенной операции в сроки от 1 ч до 2 мес показал ее эффект. Подобная операция в клинике была выполнена у 3 грудных детей в возрасте от 15 ч до 6 недель с транспозицией магистральных сосудов. Изучение отдаленных результатов в сроки от 4 до 9 мес после предсердной баллонной септостомии показало, что состояние пациентов было удовлетворительным. Авторы пришли к выводу: данная 9

процедура является эффективной паллиативной операцией в лечении больных с полной транспозицией магистральных сосудов (ПТМС) и позволяет пациентам выжить до б мес, когда им можно будет выполнить гемодинамическую коррекцию порока по Mustard или Senning. Эта процедура позволяет избежать глубокой анестезии, торакотомии, перикардиотомии, рубца грудной клетки и тем самым имеет преимущества перед хирургической предсердной септэктомией. Авторы также заключили, что данная операция может быть эффективной при таких аномалиях, как атрезия правого атриовентрикулярного клапана, тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, аномалия Эбштейна. За последние 10 лет в ведущих центрах мира реже выполняются операции Rashkind, так как широко внедрились в клиническую практику операция "switch" (т.е. перемещение аорты и легочной артерии) или операция Жатене, которая выполняется у новорожденных. В 1967 году W. Porstmann с соавт. [14] впервые в мире использовали катетерную технику для закрытия открытого артериального протока. Были катетеризированы бедренная вена и бедренная артерия, причем в ряде случаев обе обнажались. Катетер из аорты проводился через открытый артериальный проток (ОАП) в легочную артерию, правый желудочек, правое предсердие, нижнюю полую вену и далее в бедренную вену по проводнику длиной 300 см. Далее подбирался окклюдер, соответствующий размеру ОАП, который проводился по проводнику из аорты в легочную артерию. Окклюдер направлялся по аорте с помощью толкающего катетера. После фиксации окклюдера в ОАП выполнялась аортография для уточнения точной локализации окклюдера в ОАП, и проводник удалялся из бедренной вены. Серьезным шагом в интервенционной кардиологии и ангиологии явилось усовершенствование A. Gruntzig и его коллег методики, предложенной Dotter и Judkins. Они создали двухпросветный катетер с неэластическим баллоном и использовали его для расширения атеросклеротических сужений артерий, питающих нижние конечности, почечных артерий и венечных артерий сердца [5,6]. Первое сообщение авторов об успешной коронарной баллонной ангиопластике у 50 больных было опубликовано в 1978 году [7]. Они пришли к заключению, что 10-15% пациентов, которым показана операция аортокоронарного шунтирования, являются возможными кандидатами для проведения транслюминальной баллонной ангиопластики коронарных артерий. В 1976 году Т. King и N. Mills сообщили о первом опыте закрытия дефекта межпредсердной перегородки у людей [9]. Авторы использовали зонтичное устройство, которое проводилось через обнаженную вену паховой области в левое предсердие, где зонтик раскрывался, и далее вся система вытягивалась к межпредсердной перегородке. Легким вытягиванием открывался второй зонт со стороны правого предсердия. Оба зонтика соединялись внутренним закрывающимся механизмом, вставленным во вспомогательную систему катетер-зонтик. После имплантации зонтика вспомогательная система катетера отсоединялась от аппарата. Несмотря на большие успехи предсердной баллонной атриосептостомии по Rashkind у детей первых 2-3 мес жизни, метод оказался неэффективным у пациентов более старшего возраста с ригидной межпредсердной перегородкой. В связи с этим S. Park с соавт. в 1975 году в США создали специальный ножевой катетер [13]. После экспериментальных исследований авторы применили метод ножевой атриосептостомии у пациентов доступом через обнаженные вены паховой области. После проведения ножевого катетера из правого в левое предсердие движением проволоки на катетере нож открывался в полости левого предсердия. В открытом положении он выводился из левого предсердия в правое, при этом ощущалось сопротивление при прорезывании межпредсердной перегородки. Далее нож движением проволоки собирался в первоначальное положение и выводился из просвета вены. Как правило, такое вмешательство дополнялось предсердной баллонной атриосептостомией для лучшего расширения межпредсердного сообщения. Авторы выполнили эту операцию 7 пациентам с ПТМС и 5 - со сложными врожденными пороками сердца, сочетающимися с атрезией митрального клапана и, получив удовлетворительные результаты, сделали заключение, что ножевая атриосептостомия является безопасным и эффективным методом для расширения ригидной межпредсердной перегородки. В 1979 году В. Semb с соавт. провели диагностический катетер с баллоном (Вегтап) в легочную артерию у 2-дневного ребенка со стенозом легочной артерии и выраженной недостаточностью трикуспидального клапана и гипоксемией, заполнили баллон и вытянули его в правый желудочек [18]. Эта процедура привела к уменьшению систолического градиента давления между правым желудочком и легочной артерией, исчезновению гипоксемии и улучшению состояния больного. Изучение отдаленных результатов через 12 мес показали превосходные результаты. Авторы пришли к заключению, что баллонная вальвулотомия может быть предпринята у пациентов с высоким риском открытой вальвулотомии и что вряд ли она будет успешной во всех случаях органического сужения клапана легочной артерии. 10

Успехи Gruntzig с соавт. в лечении атеросклеротических сужений артерий позволили Т. Sos с соавт. [18] произвести расширение коарктации аорты непосредственно после смерти ребенка. Баллон диаметром 5 мм раздувался в области сужения аорты смесью контрастного вещества и физиологического раствора. После дилатации производилась аортография в стандартных проекциях, которая показала хороший результат по сравнению с прижизненной аортографией. Авторы сделали заключение, что данный метод может быть применен у младенцев, находящихся в критическом состоянии, и станет реальностью у живых грудных детей. В 1982 году J. Кап с соавт. выполнили впервые в клинике баллонную дилатацию клапанного стеноза легочной артерии у 8-летнего ребенка [8]. Это привело к снижению градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с 48 до 14 мм рт. ст. На основании небольшого опыта авторы пришли к заключению, что баллонная вальвулопластика стеноза легочной артерии может стать альтернативой операции на открытом сердце. Начиная с 80-х годов метод баллонной дилатации нашел широкое применение при лечении таких врожденных пороков сердца, как: клапанный стеноз аорты [10], изолированные периферические стенозы легочных артерий [11], сужения системно-легочного анастомоза по Blalock - Taussig [4], митральный стеноз, стеноз легочных вен. Дальнейшее развитие метода баллонной дилатации позволило применять его влечении послеоперационных сужений легочных артерий, полых вен, рекоарктации аорты. Широкое распространение за последние 15 лет получил метод транслюминальной спиральной эмболизации врожденных коронарно-сердечных фистул и открытого артериального протока [1]. В 1988 году появилось первое сообщение J. Lock с соавт. о закрытии дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) "двойным зонтиком" [12]. Серьезным достижением медицинской науки и техники стало появление стентов (эндопротезов) для лечения не поддающихся баллонной ангиопластике сужений легочной артерии, аорты и ее ветвей, полых вен. Более детальный анализ каждого из этих методов будет представлен в соответствующих главах монографии. Литература 1. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Подзолков В.П. и др. Катетерная терапия врожденных пороков сердца и сосудов // Вестник рентгенологии и радиологии.-1995.-№ 2.-С. 16-26. 2. Brock R.C. Pulmonary valvulotomy for relief of congenital pulmonary stenosis: Report of three cases // Brit. Med. J.1948.-1.-R1121-1126. 3. Dotter C.T., Judkins M.P. Transluminal treatment of arteriosclerotic obstruction: Description of a new technique and a preliminary report of its application // Circulation.-1964.-30.-P.654-670. 4. Fisher P.R., Park S.C, Heches W.H. et al. Successful dilatation of a stenotic Blalock - Taussig anastomosis by percutaneous transluminal balloon angioplasty //Am. J. Cardiol.-1985.-55.-P.861-862. 5. Gruntzig A.R. Perkutane Dilatation von Coronarstenosen - Beschreibung eines neuen Katheter-System // Klin. Wohenschr.-1976.-54.-P.543-545. 6. GruntzigA.R., Kuhlmann V., Vetter W. et al. Treatment of renovascular hypertension with percutaneous transluminal dilatation of a renal artery stenosis // Lancet.-1978.-1.-P.801-802. I. Gruntzig A.R. Transluminal dilatation of coronary artery stenosis // Lancet.-1978.-1 .-P.263. 8. Kan J.S., While R.I. Jr., Michell S.E., Gardner T.J. Percutaneous balloon valvuloplasty: A new method for treating congenital pulmonary valve stenosis // N. Engl. J. Med.-1982.-307.-P.540-542. 9. King T.D., Thompson S.L, Steiner C, Mills N.L Secundum atrial septal defect: Nonoperative closure of left-to-right shunts//J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1976.-72.-P.371-378. 10. LababidiZ. Aortic balloon valvuloplasty //Am. Heart. J.-1983.-106.-P.751-752. II. LockJ.E., Castaned-Zunifga W.R., Fuhrman B.P., Bass J.L. Balloon dilation angioplasty of hypoplastic and stenotic pulmonary arteries // Circulation.-1983.-76.-P.962. 12. Lock J.E., Block P.C., McKay R.G., Bairn D.S., Keane J.F. Transcatheter closure of congenital ventricular septal defects //Circulation.-1988.-78.-P.361 -368. 13. Park S.C, Zuberbuhler J.R., Heches W.H., Lenox C.C., Zoltun R.A. A new atrial septostomy technique // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1975.-1.-P. 195-201. 14. Porstmann W., Wierney L., Warnke H., Gerstberger G., Romaniuk P.A. Der verschluss de Ductus arteriosus persistens ohre Thoracotomie (1 Mitteilung) //Thoraxchirgugie.-1967.-15.-P. 199-203. 15. Rashkind W.J., Miller W.W. Creation of an atrial septal defect without thoracotomy: A palliative approach to complete transposition of the great arteries // J. Am. Med. Assoc.-1966.-196.-P.173-174. 16. Rubio-Aluarez V., Limon-Lason R., Son/ J. Valvulotomias intracardiacas por medico de un catheter // Arch. Ins. Cardiol. (Mexico).-1953.-23.-P. 183-192. 17. Rubio V., Limon-Lason R. Treatment of pulmonary valvular stenosis and of tricuspid stenosis using a modified catheter, abstracted // Second World Congress on Cardiology, Program Abstracts.-1954.-II.-P.205. 18. Semb B.K.H., Tjonneland S., Stake G., Aabyholm G. Balloon valvulotomy of congenital pulmonary valve stenosis with tricuspid valve insufficiency // Cardiovasc. Radiol.-1979.-2.-P.239-241. 19. Sos Т., Sniderman K.W., Rettek-Sos В., Strupp A., Alonso D.R. Percutaneous transluminal dilatation of coarctation of thoracic aorta post mortem // Lancet.-1979.-2.-P.970-971.

11

2

ГЛАВА

БАЛЛОННАЯ И НОЖЕВАЯ АТРИОСЕПТОСТОМИЯ

В.А. Гарибян, Б.Г. Алекян

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца (ВПС) "синего типа" у новорожденных и детей первого года жизни относится к одной из самых сложных проблем современной кардиохирургии [6,9,24,28,42]. Тактика лечения этих больных должна строиться с учетом таких факторов, как естественное течение порока, эффективность консервативного и возможности хирургического лечения. Главным в этой проблеме является организация необходимой помощи детям с ВПС, находящимся в критическом состоянии из-за осложненного течения заболевания уже в период новорожденности. Эту помощь должна обеспечивать специальная служба, в задачи которой входят: своевременное выявление новорожденного ребенка с ВПС, немедленная транспортировка его в специализированный кардиоцентр, адекватная интенсивная терапия, точная топическая диагностика порока и соответствующее хирургическое лечение [1,2,6,14,26]. К таким ВПС, которые встречаются в основном у новорожденных и детей первого года жизни, относятся: полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС); тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ); атрезия легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородки (Атр.ЛА и ИМЖП); атрезия правого атриовентрикулярного отверстия (АПАВО); атрезия митрального клапана; синдром гипоплазии левых отделов сердца [4,6,50,52,55]. Раннее оперативное вмешательство является единственной возможностью снизить крайне высокую летальность при естественном течении этих ВПС. Так, например, без лечебной помощи 29% больных с ПТМС не доживают до конца первой недели жизни, 52% - до конца первого месяца жизни и 89% больных - до одного года. Тяжелое клиническое течение и неблагоприятный прогноз со смертельным исходом на первом году жизни наблюдается у 7595% больных с Атр.ЛА и ИМЖП, ТАДЛВ, атрезией митрального клапана [6,8,39,48,53,56]. При этих врожденных пороках сердца обязательно наличие одного или нескольких компенсирующих сообщений между большим и малым кругом кровообращения. Обычно эти коммуникации бывают представлены в порядке убывающей частоты - открытое овальное окно, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток [6,7,8]. При отсутствии сообщений между кругами кровообращения больные погибают сразу же после рождения. Однако даже при самых благоприятных условиях сброс крови оказывается недостаточным для поддержания насыщения артериальной крови кислородом на удовлетворительном уровне. Тем более, что в первые часы, дни или недели после рождения единственное компенсирующее сообщение может закрыться и последует летальный исход. Неадекватность сообщения между большим и малым кругом кровообращения приводит к прогрессирующей тяжелой сердечно-легочной недостаточности, выраженной артериальной гипоксемии, ацидозу, что является причиной смерти в период новорожденности. Критическое состояние больных, обусловленное ВПС, диктует необходимость хирургического вмешательства непосредственно в первые часы или дни после рождения. Единственным пособием в этих случаях может быть безотлагательное увеличение межпредсердного сообщения наименее травматичным путем для лучшего смешения артериальной и венозной крови на уровне предсердий [11,46,49]. Современный подход к тактике лечения этих больных заключается в проведении паллиативных и корригирующих операций в зависимости от тяжести исходного состояния больных, возможностей хирургической бригады и конкретного лечебного центра. Паллиативные хирургические вмешательства должны быть направлены на увеличение размера дефекта овального окна. Среди операций, способных обеспечить адекватное смешение крови большого и малого круга кровообращения, наибольшее распространение получила хирургическая атриосептэктомия по Blalock-Hanlon [26], однако летальность при этой операции высока и составляет 50-60% 12

[28,30,53]. Крайне тяжелое состояние больных, у которых одна только торакотомия может послужить причиной смерти, явилось причиной поисков менее травматичных, эффективных методов паллиативного лечения, способных вывести больных из критического состояния. В этом отношении значительным прогрессом в паллиативном лечении сложных ВПС "синего типа" у новорожденных и детей первых месяцев жизни стала предложенная в 1966 году W. Rashkind и W. Miller техника создания искусственного дефекта межпредсердной перегородки специальным катетером с баллоном на конце [49]. Безусловным преимуществом этой операции является относительная простота техники, малая травматичность, эффективность и возможность осуществления ее в первые часы или дни после рождения. Это единственное паллиативное хирургическое вмешательство, которое выполняется без торакотомии, что имеет важное значение для последующей радикальной коррекции порока. Впервые в нашей стране баллонная атриосептостомия у больного с ПТМС выполнена в 1967 году Ю. С. Петросяном [18]. Использование баллонного катетера Rashkind (рис. la) для паллиативного лечения ВПС у новорожденных и детей первых месяцев жизни положило начало интервенционной кардиологии, которая успешно развивается и по настоящее время, значительно расширяя диапазон применения баллонного катетера при различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы [19,20,21,38, 45,52,54]. Однако этот метод оказывается неэффективным при ригидной межпредсердной перегородке и у детей старше 2-3 мес жизни. В 1975 году для лечения таких больных S. Park с соавт. [45,46] предложили принципиально новый катетер. Он отличается от баллонного тем, что вместо баллона используется ножевое лезвие, которое рассекает межпредсердную перегородку с последующим применением баллонного катетера (рис. 16).

Рис. 1. Кадры кинофильма в переднезадней рентгенологической проекции: а баллонный катетер Rashkind, раздутый в полости левого предсердия; б- катетер Park с развернутым ножевым лезвием в полости левого предсердия.

Таким образом, метод искусственного создания дефекта межпредсердной перегородки с помощью баллонного и ножевого катетеров, благодаря своей технической простоте, малой травматичности выполнения без торакотомии в первые часы или дни после рождения, получил широкое распространение во всем мире и открыл новую страницу в педиатрической кардиологии. Показания Закрытая атриосептостомия показана при тех ВПС, когда критическое состояние больных обусловлено неадекватным сообщением между большим и малым кругом кровообращения, что приводит к тяжелейшей сердечно-легочной недостаточности, выраженной артериальной гипоксемии с насыщением артериальной крови кислородом ниже 50% и к нерегулируемому ацидозу. К таким ВПС относятся: ПТМС, независимо от количества компенсирующих сообщений; ТАДЛВ; 13

Атр.ЛА с ИМЖП; АПАВО; атрезия митрального клапана и тяжелые формы синдрома гипоплазии левых отделов сердца. В этих случаях незамедлительное увеличение межпредсердного сообщения, которое приводит к лучшему смешению артериальной и венозной крови на уровне предсердий, является жизнеспасающей операцией, позволяющей значительно улучшить состояние больных, уменьшить артериальную гипоксемию. Закрытая атриосептостомия наиболее эффективна у новорожденных и детей первых двух-трех месяцев жизни. В конечном итоге это дает возможность таким детям с тяжелыми формами ВПС "синего типа", в большинстве случаев обреченным на раннюю смерть, пережить критический период своей жизни и достичь того возраста, когда можно будет произвести радикальную и гемодинамическую коррекцию порока с наименьшим риском. Противопоказанием к выполнению закрытой атриосептостомии является крайне тяжелое состояние больных, обусловленное несердечной патологией (токсическая диспепсия, острые инфекционные заболевания и др.). Полная

транспозиция

магистральных

сосудов

Анатомия и физиология При полной транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от морфологически правого желудочка, легочная артерия - от морфологически левого желудочка, то есть аорта и легочная артерия перемещены, или транспонированы. Иными словами, имеется дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца [5,6,9,30]. Полная транспозиция магистральных сосудов является одним из самых распространенных ВПС. По данным различных авторов, ее частота составляет 7-15% от числа всех ВПС и нередко ее определяют как "самую частую причину смерти среди пациентов с ВПС" или как "самый частый порок, требующий экстренной операции у новорожденного ребенка" [6,9,27,39]. Нарушения гемодинамики определяются инверсией позиции магистральных сосудов. Если в нормальных условиях большой и малый круг кровообращения связаны между собой последовательной цепью, то при ПТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Жизнь больного зависит исключительно от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения, естественно существующих или искусственно созданных (открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, бронхиальные артерии). Во внутриутробном периоде разобщенность большого и малого круга кровообращения не вызывает серьезных гемодинамических расстройств у плода, поскольку легкие не участвуют в газообмене. Сразу же после рождения ребенка с поступлением крови в легкие начинают функционировать два разомкнутых круга: из полых вен кровь поступает в правый желудочек и аорту, из легочных вен оксигенированная кровь поступает в левый желудочек и легочную артерию. Наличие сброса крови на уровне предсердий определяет степень смешивания венозного и артериального потоков и в конечном итоге оксигенацию артериальной крови. Естественно, что даже при большом сообщении на предсердном уровне она далека от нормальных цифр. Диагностика и клиника Диагноз простой ПТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавливают в большинстве случаев в период новорожденности. Основной симптом порока - цианоз, который появляется с первого дня после рождения и носит интенсивный, общий характер. Через несколько дней после рождения обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, увеличение печени. Систолический шум над областью сердца либо короткий, мягкий у левого края грудины, либо отсутствует. Электрокардиограмма в первые дни и недели жизни может соответствовать возрастной норме, но к 1-1,5 мес появляются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия. При рентгенографии выявляется характерная картина овального сердца ("яйцо, лежащее на боку") с узким сосудистым пучком в переднезаднем и широким - в боковой проекциях. Следует всегда помнить, что простая ПТМС является главной причиной развития критического состояния у новорожденного ребенка с цианозом и недостаточностью кровообращения. Перечисленные признаки настолько типичны и проявляются так рано и явно, что позволяют достаточно точно поставить диагноз ПТМС. Специальные рентгенохирургические методы исследования подтверждают диагноз, уточняя топику порока и наличие сопутствующих аномалий. Для этих целей в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева разработана полная программа рентгенохирургических исследований при всех ВПС, которая позволяет установить точный топический диагноз с полной гемо-

14

динамической и анатомической характеристикой порока [3,4,5,14,46]. Однако следует отметить, что рентгенохирургические исследования у новорожденных с тяжелыми формами ВПС "синего типа", большинство из которых находится в критическом состоянии, выполняются в экстренном порядке и не только с целью диагностики, но и для проведения закрытой атриосептостомии. Поэтому полную информацию о внутрисердечной гемодинамике получить не удается, да и стремиться к этому не следует, так как необходимо быстро подтвердить диагноз и выполнить срочную операцию. Мы считаем целесообразным как при ПТМС, так и при всех других ВПС, разбираемых в данной работе, выполнить только минимальную программу рентгенохирургических исследований, которая позволяет подтвердить предварительный диагноз и определить показания к выполнению закрытой атриосептостомии. А при необходимости рентгенохирургические исследования следует проводить в полном объеме для подтверждения и уточнения диагноза с целью определения показаний к оптимальному методу хирургической коррекции порока. В последнее время появились сообщения из ряда кардиохирургических центров мира, втом числе и из нашего, об успешном проведении закрытой атриосептостомии под контролем эхокардиографии (ЭхоКГ), которая позволяет проводить процедуру непосредственно в палате интенсивной терапии [17,40,41]. Минимальная программа рентгенохирургического исследования больных с ПТМС, находящихся в критическом состоянии, включает: 1. Катетеризацию левых отделов сердца (левого предсердия и левого желудочка ) через межпредсердное сообщение. 2. Левую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях. 3. Баллонную атриосептостомию. Эта минимальная программа обследования больных позволяет не только выявить патогномоничный признак данной аномалии - отхождение легочной артерии от левого желудочка (рис. 2), но и предотвратить поступление основной массы контрастного вещества в сосуды головного мозга и коронарные артерии, что возможно при правой вентрикулографии. Однако после эффективной закрытой атриосептостомии программа исследования может быть расширена выполнением правой вентрикулографии (рис. 3) и аортографии. В ряде случаев при критических ситуациях следует полностью отказаться от диагностической катетеризации и контрастного исследования полостей сердца и, основываясь на предварительных данных неинвазивных методов диагностики (в основном ЭхоКГ), срочно выполнить закрытую атриосептостомию.

Рис. 2. Ангиокардиограмма больного с полной транспозицией магистральных сосудов. Левая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия. Межжелудочковая перегородка интактна.

15

Рис. 3. Ангиокардиограмма больного с полной транспозицией магистральных сосудов. Правая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в правый желудочек, от которого отходит аорта. Сброса крови на уровне желудочков и аорты не определяется.

Тотальный

аномальный

дренаж

легочных

вен

Анатомия и физиология Тотальный аномальный дренаж легочных вен - это врожденный порок сердца, при котором отсутствуют соединения между легочными венами и левым предсердием. При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, находится на уровне предсердий [6,9,52]. Тотальный аномальный дренаж легочных вен относится к редким порокам, составляя 1-4% от числа всех врожденных пороков сердца [30]. В зависимости от места впадения легочных вен различают следующие анатомические варианты порока: 1. Супракардиальная форма - все легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену. 2. Интракардиальная форма - устья всех легочных вен открываются в правое предсердие или коронарный синус. 3. Инфракардиальная форма - все легочные вены дренируются в систему воротной или нижней полой вены. 4. Смешанная форма - легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований. При данной патологии вся кровь из легочных вен поступает только в правые отделы сердца. Этим огромным объемом крови определяются основные нарушения гемодинамики. Правые отделы сердца быстро достигают предельных нагрузок и смерть ребенка наступает в первые дни или часы после рождения. Естественно, что жизнь ребенка невозможна, если не существует сообщения между большим и малым кругом кровообращения. От величины этого сообщения зависит клиническое состояние больного и показатели внутрисердечной гемодинамики. Клиника и диагностика Аускультативная картина неспецифична: I тон, выслушиваемый над сердцем, громкий, II тон широко расщеплен. Легочный компонент II тона усилен. В ряде случаев шум вообще не прослушивается. ЭКГ-исследование выявляет перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца. Рентгенологическое исследование весьма специфично. При наиболее часто встречающемся супракардиальном варианте тень сердца имеет строго определенную конфигурацию, напоминающую восьмерку или фигуру "снежной бабы". 16

Минимальная программа рентгенохирургических исследований при данной патологии включает: 1. Катетеризацию правых отделов сердца. 2. Селективную артериографию раздельно из правой и левой легочных артерий. Катетеризация правых отделов сердца позволяет определить степень легочной гипертензии, величину давления в правом предсердии и наличие градиента среднего давления между правым и левым предсердиями. Величина этого градиента свидетельствует о неадекватности межпредсердного сообщения, что является прямым показанием к выполнению закрытой атриосептостомии. Селективная артериография из легочных артерий позволяет достоверно определить анатомический вариант дренажа легочных вен (рис. 4). Это имеет важное значение, так как не исключена возможность, что после закрытой атриосептостомии, независимо от ее результатов, больной будет переведен в операционную для радикальной коррекции порока. В таких случаях точное выявление анатомического варианта порока имеет принципиальное значение для определения методики и тактики хирургической коррекции порока, так как неинвазивными методами диагностики, включая ЭхоКГ, не всегда это представляется возможным. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Анатомия и физиология Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характеризуется отсутствием сообщения между правым желудочком и легочной артерией вследствие полного заращения ее клапана. Заболевание составляет 0,8-1,0% от числа всех ВПС [6,9,15,23,24,48]. У всех больных имеются сообщения на уровне предсердий в виде открытого овального окна и открытый артериальный проток. В 90% случаев наблюдается гипоплазия правого желудочка различной степени выраженности, у 10-15% - полость правого желудочка нормальных размеров. Основные нарушения гемодинамики состоят в невозможности поступления крови естественным путем из правого желудочка в легочную артерию. Кровь, поступающая в правый желудочек из правого предсердия, покидает его полость через трехстворчатый клапан обратно в правое предсердие и через межпредсердное сообщение поступает в левое предсердие [1,2,23]. Таким образом, наличие сообщения между предсердиями является жизнеобеспечивающим. Поэтому характер клинического течения заболевания и сама жизнь больного зависят от размеров этого сообщения. Такой же коммуникацией, обеспечивающей жизнеспособность больного, является открытый артериальный проток, единственный источник, осуществляющий легочное кровообращение, и закрытие одного из этих сообщений приводит к незамедлительной смерти пациента. Клиника и диагностика Наиболее характерными признаками порока являются интенсивный цианоз и выраженная сердечная недостаточность. Аускультативная картина над областью сердца не имеет характерных признаков. В ряде случаев наличие систол о-диастол ического шума свидетельствует об открытом артериальном протоке. На ЭКГ у большинства больных отмечается отклонение электрической оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка. При рентгенологическом исследовании тень сердца не имеет характерного очертания. Легочный рисунок обычно обеднен. При ЭхоКГ возможно оценить степень гипоплазии правого желудочка, наличие и размеры открытого артериального протока и 17

межпредсердного сообщения. В ряде случаев качественное эхокардиографическое обследование может снять необходимость в проведении рентгенохирургических исследований, являющихся, несомненно, опасными у этих больных, и при наличии показаний позволит выполнить только закрытую атриосептостомию для адекватного увеличения межпредсердного сообщения. Минимальная программа рентгенохирургических исследований при данной патологии включает: 1. Катетеризацию правых отделов сердца. 2. Катетеризацию левого желудочка через межпредсердное сообщение. 3. Правую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях. 4. Левую вентрикулографию в стандартных рентгенологических проекциях. При катетеризации полостей сердца определяется повышение среднего давления в правом предсердии и систолического давления в правом желудочке. При небольшом размере межпредсердного сообщения имеется градиент среднего давления между правым и левым предсердиями, свидетельствующий о неадекватности этой коммуникации. Правая вентрикулография позволяет точно установить диагноз и объективно оценить такой важный для последующего хирургического лечения признак порока, как степень гипоплазии правого желудочка (рис. 5). Для лучшей визуализации величины открытого артериального протока, ствола легочной артерии и ее ветвей, которые также имеют принципиальное значение для хирургического лечения, выполняется левая вентрикулография. Этот метод контрастирования левых отделов сердца, по сравнению с аортографией, наименее травматичный, так как в большинстве случаев катетер свободно, без особых усилий, проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек. В этом случае отпадает необходимость в длительных манипуляциях катетером в полости сердца для прохождения в аорту или ее ретроградном контрастировании. Хирургическое лечение новорожденных с Атр.ЛА и ИМЖП направлено на устранение обструкции правого желудочка и восстановление эффективного легочного кровотока. В первом случае это достигается вальвулотомией, но она сопровождается очень высокой летальностью (50-60%), так как гипоплазированный правый желудочек не обеспечивает достаточного сердечного выброса [2,8,23,24,30]. Для нормализации легочного кровотока выполняются различные виды системно-легочных анастомозов. Однако после этих

Рис. 5. Ангиокардиограмма больного с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородки.

Правая вентрикулограмма в переднезадней (а) и боковой (б) проекциях. Контрастное вещество вводится в правый желудочек. Видна гипоплазия правого желудочка с выраженными синусоидами и окклюзией выходного отдела правого желудочка на уровне клапана легочного ствола. При интактной межжелудочковой перегородке и недостаточности правого атриовентрикулярного отверстия контрастированная кровь поступает из правого желудочка в значительно расширенную полость правого предсердия.

18

операций увеличение притока крови в левое предсердие и значительное повышение давления в нем, особенно при небольшом межпредсердном сообщении, может стать причиной значительного уменьшения сброса крови справа налево на уровне предсердий или полного прекращения его, а это приведет к немедленной смерти. Исходя из вышеизложенного, тактика хирургического лечения новорожденных с тяжелыми анатомическими вариантами Атр.ЛА с ИМЖП, находящихся в критическом состоянии, выглядит так: после подтверждения диагноза и определения показаний наименее травматичным путем выполняется закрытая атриосептостомия для увеличения межпредсердного сообщения. После этого больной немедленно переводится в операционную для наложения системно-легочного анастомоза [2] или выполнения легочной вальвулотомии. Атрезия правого а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о отверстия

Анатомия и физиология Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия - это врожденный порок сердца, основной анатомической характеристикой которого является отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, наличие межпредсердного сообщения, гипоплазия или отсутствие правого желудочка. Частым, но не постоянным элементом порока является дефект межжелудочковой перегородки. При его отсутствии сообщение между большим и малым кругом кровообращения осуществляется за счет открытого артериального протока или системных коллатеральных артерий. Порок встречается в 1,5-3,0% случаев от всех ВПС [10,24,54]. Многообразие анатомических вариантов АПАВО и сопутствующих ей аномалий обусловливает различие гемодинамических нарушений и клинических проявлений порока. Гемодинамика при всех анатомических вариантах порока имеет общие черты. Венозная кровь из правого предсердия, минуя правый желудочек, поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие, где смешивается с оксигенированной кровью последнего. Далее смешанная кровь поступает в левый желудочек и через дефект межжелудочковой перегородки в гипоплазированный правый желудочек и в магистральные сосуды. Клиника и диагностика У новорожденных и детей раннего возраста клиническая картина порока зависит в основном от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения. Большинство детей с АПАВО умирают в течение первого года жизни, так как заращение овального окна или открытого артериального протока делает их нежизнеспособными. При ЭКГ-исследовании определяется отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия. Рентгенологическое обследование выявляет ту или иную степень увеличения сердца за счет гипертрофии левого желудочка и правого предсердия. Эхокардиографическое исследование позволяет с высокой степенью достоверности поставить правильный диагноз: отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, локация небольшой полости правого желудочка, перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости левого желудочка. Программа рентгенохирургических исследований включает: 1. Катетеризацию правого предсердия. 2. Катетеризацию левого предсердия и левого желудочка (через межпредсердное сообщение). 3. Правую атриографию. 4. Левую вентрикулографию. Одним из патогномоничных признаков катетеризации сердца при данной патологии является невозможность проведения катетера из правого предсердия в правый желудочек. Катетер легко проходит через межпредсердное сообщение в левое предсердие и далее в левый желудочек . При регистрации кривых давления определяется повышение максимального и среднего значения давления в правом предсердии, наличие градиента среднего давления между правым и левым предсердиями, величина которого зависит от размеров межпредсердного сообщения. Анализ газового состава крови выявляет снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии и выраженную артериальную гипоксемию. Левая вентрикулография имеет важное значение для выбора метода хирургического лечения. Она позволяет оценить величину дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипоплазии правого желудочка, размеры открытого артериального протока, состояние коллатерального кровообращения и характер поражения системы легочной артерии. Правая атриография позволяет оценить характер межпредсердного сообщения. При данном исследовании размеры этого сообщения определяются в боковой проекции или в проекции "4 камер" по ширине струи контрастного вещества, поступающего из правого предсердия в левое. Немаловажно отметить, что при правой атриографии выявляется патогномонич19

ный признак порока в переднезадней проекции: неконтрастируемый участок треугольной формы, расположенный на месте приточной части правого желудочка между контрастированными правым предсердием и левым желудочком (рис. 6). Показания к паллиативным операциям определяются размером межпредсердного сообщения, состоянием легочного кровотока. У новорожденных и детей раннего возраста с АПАВО и неадекватным межпредсердным сообщением, находящихся в критическом состоянии, во избежание системной венозной недостаточности показана срочная декомпрессия правого предсердия, которая успешно достигается расширением межпредсердного сообщения с помощью закрытой атриосептостомии. После удачного проведения этой процедуры в зависимости от состояния легочного кровотока выполняется один из вариантов гемодинамических операций. При увеличенном легочном кровотоке производят операцию сужения легочного ствола. У больных с дефицитом легочного кровотока выполняется один из видов системно-легочного анастомоза. Анестезиологическое

обеспечение

Рентгенохирургические исследования с последующей атриосептостомией у этого тяжелого контингента больных проводятся под интубационным наркозом или на фоне глубокой премедикации. Выбор метода анестезии зависит от состояния больного и необходимости экстренного хирургического вмешательства непосредственно после диагностического исследования и закрытой атриосептостомии. В настоящее время у больных, находящихся в критическом состоянии, в большинстве случаев используется интубационный наркоз по методике, разработанной в ИССХ им. А.Н. Бакулева АМН СССР [16]: 1. Внутримышечно вводят 10 мг/кг кетамина, 0,1 мг/кг седуксена и 0,1 мл 0,1% раствора атро пина сульфата. 2. После интубации трахеи через нос осуществляют искусственную вентиляцию легких смесью кислорода и закиси азота в соотношении 1:1, при выраженной гипоксемии искусственная вентиляция легких проводится 100% кислородом. В тех случаях, когда исследования проводятся на фоне глубокой премедикации и местного обезболивания 0,5% раствором новокаина, за 30 мин до исследования больным внутримышечно вводят седуксен 0,3-0,5 мг/кг и подкожно 0,05-0,1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. В рентгенооперационной непосредственно перед исследованием вводят внутримышечно 8-10 мг/кг кетамина. Как правило, эти дозировки достаточны для проведения исследования. В ряде случаев при беспокойстве пациента дополнительно вводят 4 мг/кг кетамина или 0,25 мг/кг седуксена через диагностический катетер или катетер, установленный в периферической вене для капельного вливания. Независимо от методики наркоза адекватное анестезиологическое обеспечение включает ряд необходимых мероприятий: 1. Внутривенное введение 4% раствора бикарбоната натрия из расчета 1/3 BE x массу тела больного для коррекции метаболических нарушений. 2. Внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция, 10% раствора хлористого кальция, гормональных и антигистаминных препаратов в возрастной дозировке - в качестве комплек са мероприятий по защите организма от токсического воздействия контрастного вещества. 3. Своевременное возмещение малейшей кровопотери. 4. Применение грелок или обогревательных матрасов для предупреждения спонтанной гипотермии. 20

Предоперационная подготовка и послеоперационное ведение больных Рациональная подготовка к рентгенохирургическому исследованию и атриосептостомии, а также последующее выхаживание больного во многом определяют исход и результат операции. Ввиду того, что большинство новорожденных и детей первого года жизни с ВПС "синего типа" находятся в крайне тяжелом состоянии, в предоперационном периоде им проводится интенсивная терапия для коррекции метаболических расстройств, нарушений кровообращения, дыхания и т.д. Основными моментами интенсивной терапии являются: 1. Оксигенотерапия. 2. Коррекция метаболического ацидоза с помощью натрия гидрокарбоната. 3. Коррекция гипогликемии введением 5-10% раствора глюкозы. 4. Коррекция нарушений дыхания путем удаления слизи из дыхательных путей. 5. Парентеральное введение дигоксина. 6. Назначение при необходимости мочегонных. 7. Поддержание нормальной температуры тела содержанием в специальном кувезе с необходи мым микроклиматом. Одним из существенных звеньев интенсивной терапии является использование простагландинов. Простагландины ряда "Е" оказывают "расслабляющее" влияние на стенку артериального протока, снижают давление в системе легочной артерии и благодаря этому поддерживают интенсивный кровоток через открытый артериальный проток в легкие. Известно, что при ряде ВПС легочный кровоток целиком зависит от проходимости артериального протока, и в литературе таких пациентов называют "дуктус-зависимыми". Применение простагландинов в этих случаях позволяет улучшить кровообращение, вывести новорожденного из критического состояния и выполнить диагностическое исследование, атриосептостомию или хирургическое вмешательство на более благоприятном фоне [25]. Общие принципы послеоперационного ведения больных в основном включают те же самые мероприятия, которые применяются в предоперационной подготовке больных. Если исследование и атриосептостомия проводились под интубационным наркозом, больной экстубируется в том случае, когда отпадает необходимость в постоянной искусственной вентиляции легких и нормализуются показатели гемодинамики, дыхания и других жизненно важных функций организма. В тех случаях, когда в послеоперационном периоде возникают различные осложнения, а исследование проводилось на фоне глубокой премедикации, то больные интубируются и срочно переводятся на искусственную вентиляцию легких с коррекцией метаболических расстройств, нарушений кровообращения, дыхания и т.д. Все больные после операции помещаются в палатку со специальным микроклиматом (температура 28-30°С; относительная влажность 60-80%; содержание кислорода 40-80%). Необходимо отметить, что изложенная схема предоперационной подготовки и послеоперационного ведения пациентов не охватывает всего многообразия лечебно-профилактических средств, применяемых у этого тяжелого контингента больных. В частности, в этом периоде большое значение имеют все детали общего ухода, необходимые для новорожденных и детей раннего возраста. Методика и техника закрытой атриосептостомии Рентгенохирургические исследования с последующей закрытой атриосептостомией проводятся в специальных операционных, оснащенных ангиокардиографическими установками с электронно-оптическими усилителями, телевизионными мониторами и кинокамерами для скоростной двухпроекционной рентгенокинематографии с частотой от 25 до 90 кадров в секунду. Установки оснащены видеомагнитофонами, которые дают возможность фиксировать на магнитную ленту в двух проекциях видеозапись рентгенокинематографии и при необходимости просматривать ее в процессе исследования. У больных, находящихся в критическом состоянии, такая "экспресс-диагностика" в процессе исследования имеет важное значение, так как позволяет в кратчайшие сроки поставить точный диагноз и при наличии показаний незамедлительно выполнить закрытую атриосептостомию. Для контрастирования полостей сердца и сосудов используется наименее токсичное контрастное вещество Омнипак-300 или -350 фирмы "NycomedAmersham". Контрастное вещество вводится электронным шприцем из расчета 1,5-2,0 мл на 1 кг массы тела больного при однократном введении. При повторных введениях общая доза контрастного вещества не должна превышать 6-8 мл на 1 кг массы тела больного. Кривые давления в полостях сердца и сосудах записывают синхронно с ЭКГ. Их подсчет осуществляется автоматически с помощью компьютера или вручную. Насыщение крови кислородом из камер сердца и со21

судов определяют кюветным фотоэлектрическим оксиметром. Для катетеризации сердца и ангиокардиографии применяются как фирменные, так и специально моделированные катетеры из рентгеноконтрастных трубок различных диаметров по шкале Шарьера (№№ 4, 5, 6). В зависимости от методики катетеризации сердца используются различные типы катетеров. При проведении чрескожной пункции сосудов по методике Селдингера наиболее предпочтительным является катетер типа "поросячий хвостик". При катетеризации через обнаженную вену в большинстве случаев применяется катетер с запаянным концом и боковыми отверстиями. Оба типа катетеров предупреждают их выбрасывание из камер сердца при селективной ангиокардиографии и повреждение стенки сердца. Рентгенохирургические исследования проводят через вены нижних конечностей. Этот доступ наиболее оптимален не только для проведения полного диагностического исследования, но и для выполнения закрытой атриосептостомии. При этом применяется пункция бедренной вены по методике Селдингера, в ряде случае для проведения катетера в вену используется интродъюссер [34]. При невозможности, по разным причинам, применения методики Селдингера обнажается большая подкожная вена бедра (v.saphena magna). Для ее выделения производят кожный разрез длиной 1,5 см на 1,0 см ниже и параллельно паховой складке. Латеральный край разреза должен располагаться над проекцией пульсирующей бедренной артерии. Большая подкожная вена бедра располагается у медиального края разреза, непосредственно под поверхностной фасцией бедра. Под выделенную вену подводят две лигатуры, периферический конец ее перевязывают. Подтянув центральный конец вены, сосудистыми ножницами вскрывают ее просвет. Далее край разреза захватывают нежным сосудистым зажимом и конец катетера вводят в просвет вены. Считаем необходимым отметить, что методика катетеризации сердца и ангиокардиографии у новорожденных и детей первого года жизни подробно изложена в ряде работ как зарубежных, так и отечественных авторов [4,5,11,15,36]. Поэтому в данной главе мы остановимся только на методике закрытой атриосептостомии. Перед введением баллонного катетера в просвет вены, во избежание попадания воздушных пузырьков при возможном разрыве баллона в полости сердца, из него путем неоднократных отсасываний физиологическим раствором выводятся пузырьки воздуха. Проводя конец катетера в просвет вены плавными нежными движениями под контролем рентгенотелевидения доводят его до полости правого предсердия. С помощью вращательных движений конец катетера устанавливается к межпредсердной перегородке и он обычно легко проникает через межпредсердное сообщение в левое предсердие. Локализация конца катетера в полости левого предсердия определяется визуально на телевизионном экране обязательно в боковой и переднезадней проекциях. При этом нередко конец катетера проходит в одну из легочных вен, выходя за контур тени сердца. В этом случае, чтобы не повредить легочную вену при раздувании баллона, катетер осторожно оттягивают назад в полость левого предсердия. Правильное положение конца катетера в левом предсердии подтверждается также высокой степенью насыщения кислородом пробы крови из камеры с предсердным давлением. Одним из основных требований данного вмешательства является полная уверенность в правильном местонахождении баллона в левом предсердии. Это имеет очень важное значение, так как баллон в ряде случаев проникает в полость левого или правого желудочка. В подобных случаях извлечение баллона может привести к разрыву атриовентрикулярных клапанов и последует летальный исход. После установки конца катетера в левом предсердии баллон наполняется разведенным контрастным веществом в соотношении 1:3 с физиологическим раствором или углекислым газом. Далее наполненный баллон подводят к межпредсердной перегородке до ощущения сопротивления перегородки. Затем он резким коротким рывком выводится из левого предсердия в правое. В это время межпредсердная перегородка натягивается и смещается в направлении нижней полой вены, и в большинстве случаев ощущается момент ее разрыва. Иногда при этом баллон принимает форму песочных часов. Момент подтягивания баллоном межпредсердной перегородки и последующий короткий рывок практически должны слиться в одно движение (рис. 7). Эту манипуляцию повторяют несколько раз с постепенным увеличением объема баллона до тех пор, пока не перестает ощущаться сопротивление межпредсердной перегородки при выведении баллона, наполненного до 4,0-5,0 мл, или когда наполненный баллон свободно проходит из левого предсердия в правое и обратно. Большое значение для адекватного разрыва межпредсердной перегородки имеет правильное извлечение баллона из левого предсердия и его диаметр. Если баллон выводится медленно или он небольшого диаметра, то овальное окно может быть растянуто, но не разорвано. Однако следует отметить, что такая ситуация возникает при ригидной межпредсердной перегородке. Извлечение баллона соответствующего диаметра резким коротким рывком в большинстве случаев приводит к разрыву в 22

области фиброзного кольца овального окна со значительным увеличением межпредсердного сообщения. В случаях ригидной межпредсердной перегородки и у больных старше 3-4 мес, когда баллонный катетер Rashkind оказывается неэффективным, применяется специальный катетер Park с ножевым лезвием. Катетер имеет следующую конструкцию. На конце полиэтиленовой трубки имеется металлический стержень с прорезью, в которой находится ножевое лезвие. Благодаря специальному проводнику, который расположен на дистальном конце катетера, лезвие расправляется, принимая треугольную форму (рис. 8). При оттягивании проводника назад ножевое лезвие складывается обратно в прорезь металлического стержня. Ножевой катетер проводится в полость сердца таким же методом, как и баллонный. Однако в данном случае, учитывая, что конец катетера металлический, предпочтение отдается интродъюссеру. При этом используется длинный трассептальный интродъюссер, который обычным методом проводится в полость вены, в правое предсердие и через межпредсердное сообщение в левое предсердие. Расположив конец интродъюссера в левом предсердии, в его просвет вводится ножевой катетер. Установив ножевую часть катетера в левом предсердии, интродъюссер оттягивается назад до уровня нижней полой вены. Затем путем продвижения проводника вперед ножевое лезвие выводится из прорези, расправляется, принимая треугольную форму. Далее катетер осторожно вращается против часовой стрелки до тех пор, пока острый край треугольника ножевого лезвия не займет позицию переднего положения в боковой проекции (рис. 8 Не). После этого катетер

23

медленно выводится из левого предсердия в правое, при этом ощущается сопротивление межпредсердной перегородки (в ряде случаев значительное). Эту процедуру повторяют несколько раз, делая насечки в межпредсердной перегородке. Вся эта манипуляция осуществляется строго под постоянным контролем рентгенотелевидения. Обязательным условием является баллонная атриосептостомия после применения ножевого катетера Park. В этих случаях удается значительно увеличить межпредсердное сообщение, предварительно расширенное за счет ножевых насечек в перегородке. Результаты

Закрытая атриосептостомия произведена нами у 500 больных с различными врожденными пороками сердца "синего типа" в возрасте от 18 ч до 6 мес. 148 больных были новорожденными; 228 - в возрасте от 1 до 3 мес; 124 - от 3 до б мес. Масса тела пациентов - от 1,9 до 6,0 кг. 438 больных были с полной транспозицией магистральных сосудов: 352 - с интактной межжелудочковой перегородкой и 86 пациентов были с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, не имеющим существенного гемодинамического значения. Насыщение артериальной крови кислородом у больных с ПТМС колебалось в пределах от 12 до 59%, в среднем составляя 28±б,3%. 34 больных были с атрезией правого атриовентрикулярного отверстия и 16 больных с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородки. Насыщение артериальной крови кислородом у этих больных колебалось в пределах от 28 до 65%, в среднем составляя 48±9%. Среднее значение давление в правом предсердии составляло 16±3,6 мм рт.ст. Градиент среднего давления между правым и левым предсердиями колебался от 4 до 12 мм рт.ст., в среднем составляя 8±2,3 мм рт.ст. 12 пациентов были с тотальным аномальным дренажем легочных вен и колебаниями насыщения артериальной крови кислородом от 34 до 68% (в среднем 52±10,2%). Градиент среднего давления между правым и левым предсердиями колебался от 4 до 8 мм рт.ст., в среднем составляя 6±1,5 мм рт.ст. У 36 пациентов для увеличения межпредсердного сообщения был применен ножевой катетер Park с последующей баллонной атриосептостомией. Эффективность катетеризационной атриосептостомии определялась по результатам анализа газового состава крови и данных эхокардиографии (увеличение размеров межпредсердного сообщения) (рис. 9), уменьшением или исчезновением градиента среднего давления между предсердиями, а в некоторых случаях - по значительному уменьшению цианоза сразу же после атриосептостомии на операционном столе. Непосредственный гемодинамический эффект после операции получен у 95% больных с ПТМС. Насыщение артериальной крови кислородом увеличилось в среднем на 27±8,0% (от 12 до 38%). Динамическое наблюдение в ближайшем послеоперационном периоде показало, что если у пациентов с ПТМС насыщение артериальной крови кислородом до атриосептостомии колебалось от 12 до 38% (в среднем 28±8,6%), то после оно колебалось от 48 до 84% (в среднем 67±15%). Непосредственный гемодинамический эффект после атриосептостомии получен практически у всех больных с АПАВО и Атр.ЛА и ИМЖП. В результате декомпрессии правого предсердия после септостомии у всех больных умень-

Рис. 9. Эхокардиограмма больного с полной транспозицией магистральных сосудов до (а) и после (б) закрытой атриосептостомии, произведенной под контролем эхокардиографии. После операции Rashkind определяется значительное увеличение межпредсердного сообщения. 24

шилось или нормализовалось среднее давление в правом предсердии (рис. 10), снизился или исчез градиент среднего давления между предсердиями. Насыщение артериальной крови кислородом увеличилось в среднем на 19% (до операции - 48, после - 71%). У 12 больных с ТАДЛВ непосредственно после закрытой атриосептостомии насыщение артериальной крови кислородом увеличилось в среднем на 12±4,5% (до операции 52, после -72%). Нормализовалось среднее давление в правом предсердии, уменьшился или исчез градиент среднего давления между предсердиями. У большинства больных значительно улучшилось общее состояние. Цианоз кожных покровов и одышка существенно уменьшились. Стали менее выраженными признаки недостаточности кровообращения, частота пульса и дыхания приблизились к возрастным нормам. Сократились размеры печени. У ряда больных исчезли гипоксемические приступы. В случаях неэффективной катетеризацион-ной атриосептостомии у ряда больных в экстренном порядке выполнена хирургическая атриосеп-тэктомия по методике Blalock-Hanlon. Закрытая атриосептостомия, как и любая другая паллиативная операция, полностью не восстанавливает нарушенную гемодинамику. Поэтому, несмотря на положительный гемодинамический эффект у всех больных, в различные сроки после атриосептостомии отмечается ухудшение общего состояния, увеличение гипоксемии, цианоза. Основной причиной этого является неустраненность основного порока, а также то, что размеры межпредсердного сообщения, увеличенные в результате атриосептостомии, с возрастом становятся недостаточными для поддержания насыщения крови кислородом на удовлетворительном уровне. Ввиду этого, как непосредственно после атриосептостомии, так и в отдаленные сроки после нее по показаниям выполняются различные хирургические вмешательства. У больных с обструкцией кровотока в легочную артерию сразу же после атриосептостомии или в различные сроки после нее был наложен системно-легочный анастомоз или произведена вальвулотомия клапана легочной артерии [2,4,9,26]. У части больных с ПТМС на фоне благоприятного клинического течения, достигнутого закрытой атри-осептостомией, выполнена гемодинамическая коррекция порока по методике Mustard, Senning и анатомическая - по Jatene [22,27,35,42,43,51]. У ряда больных катетеризационная атриосептостомия позволяет сохранить их жизнь до того возраста, при котором выполнение радикальной коррекции порока будет менее рискованным. В этих случаях отсрочка хирургического вмешательства является важным фактором снижения летальности среди этой тяжелой категории больных [47]. Несмотря на некоторое несовершенство техники закрытой атриосептостомии (не всегда возможно увеличить межпредсердное сообщение, созданное сообщение не всегда бывает адекватным), она окупается возможностью выполнения ее в первые часы или дни жизни, даже у больных, находящихся в критическом состоянии, малой травматичностью, достаточной эффективностью и относительной простотой выполнения основного этапа операции. В настоящее время, несмотря на первичную радикальную коррекцию ряда ВПС "синего типа" в период новорожденности, катетеризационная атриосептостомия остается эффективным методом паллиативного лечения ВПС, особенно у детей раннего возраста, находящихся в критическом состоянии. Осложнения Как известно, ввиду крайне тяжелого состояния новорожденных и детей первого года жизни с ВПС "синего типа", различные осложнения, вплоть до летального исхода, могут возникнуть внезапно не только в процессе лечения и диагностического исследования, но и при естественном течении порока. В связи с этим порой трудно определить, какая причина легла в основу возникновения 25

того или иного осложнения: крайне тяжелое исходное состояние, или методика специальных диагностических исследований, или техника катетеризационной атриосептостомии. Однако в ряде случаев это можно было определить [4,12,14]. Летальный исход имел место у шести (1,2%) из 500 обследованных больных, непосредственной причиной которого были или технические особенности специальных методов исследования или методика закрытой атриосептостомии. Четверо больных погибли после тампонады сердца, в результате перфорации его стенки. В двух случаях была повреждена стенка правого желудочка струей контрастного вещества, в одном случае - стенка правого предсердия диагностическим катетером, в другом - стенка левого предсердия баллонным катетером. У одного больного при выведении баллонного катетера из левого предсердия в правое возникла полная поперечная блокада, перешедшая в необратимую остановку сердца. И один больной умер от острой кровопотери в результате повреждения подвздошной вены катетером, которое осталось незамеченным. Большинство этих тяжелых осложнений имело место в начале работы, когда только накапливался клинический материал, отрабатывались методика, техника специальных методов исследования и закрытой атриосептостомии. Одним из частых осложнений, сопровождающих практически каждое исследование, являются различные нарушения ритма сердца, такие, как: брадикардия, пароксизмальная тахикардия, неполная поперечная блокада, трепетание предсердий и др. В большинстве случаев они нормализуются спонтанно, или временным прекращением процедуры, или необходимым лечением уже в процессе исследования или в ближайшие сроки после него. Однако у ряда больных возникшие нарушения ритма сердца во время исследования могут стать причиной тяжелого послеоперационного течения. Венозный стаз конечности в виде отечности, синюшности часто может возникнуть у новорожденных, но в большинстве случаев эти явления проходят спонтанно и бесследно в течение нескольких дней. Однако в некоторых случаях это может привести к илеофеморальному тромбозу, что имело место у ряда больных в различные сроки после исследования [32,37,41]. У части больных была выраженная реакция на введение контрастного вещества в виде гипертермии, судорог, различной мозговой симптоматики. С применением наименее токсичных неоионных контрастных веществ, в частности омнипака, можно избежать данного осложнения, как это было отмечено в нашей работе в последнее время. В литературе описаны и другие осложнения: эмболия почечной или других периферических артерий кусочком разорвавшегося баллона; повреждение или отрыв атриовентрикулярных клапанов при ошибочном выведении баллона из правого или левого желудочка; невозможность выпустить контрастное вещество из наполненного баллона и др. [29,31,32,33,57]. Подобных осложнений в процессе нашей работы не было. В последние годы в связи с совершенствованием методики и техники рентгенохирургических исследований, использованием высококачественных диагностических и лечебных катетеров, применением наименее токсичных контрастных веществ и ряда других мероприятий удалось резко снизить количество осложнений. Заключение

Предложенная в 1966 году W. Rashkind, W. Miller методика создания искусственного дефекта межпредсердной перегородки вызвала широкий отклик во всем мире. Она положила начало катетерной терапии при различных заболеваниях сердца и сосудов и получила название рентгеноэндоваскулярной хирургии. Диапазон и эффективность катетерной терапии значительно увеличились с применением катетеров различных модификаций и конструкций. Баллонная атриосептостомия, не уступающая по эффективности хирургической атриосептэктомии, менее травматична, технически проста, может быть выполнена в первые часы или дни после рождения, даже у больных, находящихся в критическом состоянии, непосредственно после диагностической катетеризации сердца. У новорожденных с некоторыми ВПС "синего типа", находящихся в тяжелом состоянии, у которых только одна торакотомия может привести к смерти, данная процедура является единственной жизнеобеспечивающей операцией и в большинстве случаев служит альтернативой хирургическому вмешательству. Катетеризационная атриосептостомия позволяет больным пережить критический период их жизни и достичь возраста, когда гемодинамическая и анатомическая коррекция порока будут менее рискованными. Однако в последнее время баллонную атриосептостомию несколько оттеснила первичная анатомическая коррекция полной транспозиции магистральных сосудов у новорожденных. При этом выполняется операция Jatene, методика которой заключается в перемещении магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий. Но и данная операция не всегда может быть выполнена, особенно при выраженной артериальной гипоксемии. Более обнадеживающие сообщения имеются из многих кардиохирургических центров мира, в которых для установления точного диагноза ВПС и определения показаний к атрио26

септостомии используются только данные двухмерной ЭхоКГ и цветной допплерографии. В ряде случаев катетеризационная атриосептостомия выполняется под контролем ЭхоКГ. При этом исключается необходимость ангиокардиографических исследований. Литература 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22.

23. 24.

25. 26. 27. 28. 29.

Ллекси-Месхишвили В.В., Блинова Е.И., Шарыкин А.С., Гарибян В.А., Чуркин В.М. Экстренная хир ургическая помощь при врожденных пороках сердца у детей первых 3 месяцев жизни // Грудная хир.-1983.-№4.-С. 85-86. Алекси-Месхишвили В.В., Блинова Е.И., Гарибян В.А. и др. Больной, оперированный в возрасте 8 дней по поводу атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой // Грудная хир.-1983.-№ 6.-С. 91-92. Алекян Б.Г. Ангиокардиографическая диагностика основных форм полной транспозиции магистральных сосудов// Грудная хир.-1985.-№ 1.-С.24-29. Алекян Б.Г., Гарибян В.А. Рентгенохирургические методы диагностики и паллиативного лечения больных с полной транспозицией магистральных сосудов. Методические рекомендации.-М., 1986. Алекян Б.Г. Современные аспекты диагностики полной транспозиции магистральных сосудов по данным рентгенохирургических исследований: Дисс. док.-М.,1986.-345 с. Бураковский В.И., Константинов Д.А. Болезни сердца у детей раннего возраста.-М., 1970. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П. Клиника, диагностика и хирургическое лечение полной транспозиции магистральных сосудов // Грудная хир.-1973.-№ 1.-С.3-13. Бураковский В.И., Алекси-Месхишвили В.В., Блинова Е.И. Лечение детей первого года жизни с врожденными пороками сердца в критическом состоянии // Кардиология.-1984.-№ 7.-С. 10-14. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Руководство по сердечно-сосудистой хирургии.-М., 1989. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Бондарев Ю.И., Красиков Л.И. Гемодинамическая коррекция атрезии трикуспидального клапана // Грудная хир.-1976.-№ 6.-С.3-5. Гарибян В.А. Закрытая атриосептостомия при полной транспозиции магистральных сосудов и трикуспидальной атрезии у детей раннего возраста: Дисс. кан.-М., 1972.-156 с. Гарибян В.А. Осложнения при катетеризации сердца и ангиокардиографии у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца // В кн.: Вопросы ангиографии.-М., 1977.-С.38-40. Гарибян В.А., Голонзко P.P., Мусатова Т.И. Результаты закрытой атриосептостомии при полной транспозиции аорты и легочной артерии у детей раннего возраста // Педиатрия.-1978.-№ 10.-С.76-79. Гарибян В.А. Экстренные рентгенохирургические исследования у новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, находящихся в критическом состоянии // Грудная хир.-1984.-№ 2.-С. 18-24. Гарибян В.А. Диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни (по данным рентгенохирургических исследований): Дисс.док.-М., 1984.-345 с. Затевахина М.В. Особенности анестезии и реанимации в кардиохирургии раннего детского возраста: Дисс. кан.-М.,1971.-290 с. Иваницкий А.В., Митина И.Н., Ильин В.Н. Баллонная атриосептостомия под контролем эхокардиографии // Визуализация в клинике.-1994.-№ 5.-С.21-24. Петросян Ю.С., Бузинова Л.А., Гарибян В.А., Затевахина М.В. Закрытая атриосептостомия при транспозиции аорты и легочной артерии у новорожденных и детей грудного возраста // Грудная хир.-1972.-№ 1.-С.8-13. Петросян Ю.С., Гарибян В.А., Подзолков В.П., Алексеев Д.И. Паллиативные операции при транспозиции аорты и легочной артерии и атрезии трикуспидального клапана // Материалы 1 Советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца.-Вашингтон, 1973.- С.515-529. Петросян Ю.С., Гарибян В.А. Показания, техника и клинический эффект катетеризационной септостомии при врожденных пороках сердца // В кн.: Эндоваскулярная (катетерная) терапия.-М., 1979.-С.75-76. Петросян Ю.С., Гарибян В.А., Саркисова Т.Н. Катетеризационная септостомия при врожденных пороках сердца у детей раннего возраста // В кн.: Рентгеноэндоваскулярная хирургия.-М., 1982.-С.28-29. Петросян Ю.С., Гарибян В.А., Мусатова Т.И. и др. Процедура Рашкинда и Парка и судьба больных в отдаленные сроки // В кн.: Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста.М.,1986.-С.89-96. Фальковский Г.Э., Чернова М.П., Файнберг М.А., Гарибян В.А. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой // Грудная хир.-1981.-№ 5.-С. 14-20. Фальковский Г.Э., Беришвили И.И., Гарибян В.А. Сложные врожденные пороки сердца: 1. Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия. 2. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (анатомо-ангиографическое исследование) // Материалы 4 Советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца.-М., 1991.-С. 149-180. Шарыкин А.С. Простагландины и лечение врожденных пороков сердца // Педиатрия. -198 !.-№ 3.-С.66-68. BlalockA., Hanlon C.R. The surgial treatment of complete transposition of the aorta and pulmonary artery // Surg. Gynecol. Obstet.-1950.-90.-P. 1-15. Castaneda A.R., Trusler G.A. The early results of treatment of simple transposition in the current era // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1988.-95.-P. 14-28. Cornell W.R, Maxwell R.E., Haller Y.A., Sabiston D.C. Results of the Blalock-Hanlon operation in 90 patients with transposition of the great vessels // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1966.-52.-P.525-532. Crosson J., Ringel R.E., Haney P.J. Pneumopericardium as a complication of balloon atrial septostomy // Pediatr. Cardiol.-1987.-8.-P.135-137. 2 7

30. Edwards W.S., Bargeron LM. Palliative surgery of infants with cyanotic congenital heart disease // Surg.-1970.68.-P.931-941. 31. Ellison R.S., Plauth W.H., Gazzaniga А.В., Fyler D.S. Inability to deflate catheter balloon: A complication of balloon atrial septostomy // J. Pediatr.-1970.-76.-P.604-606. 32. Hawker RE., Celermaer Y.M., Cartmill Y.M. Trombosis of the inferior vena cava following balloon septostomy in transposition of the great arteries // Am. Heart J.-1971.-82.-P.593-595. 33. Hohn A.R., Webb H.M. Balloon deflation failure: A hazard of medical atriat septostomy // Am. Heart J.-1972.-83.P.389-391. 34. Hurwittz R.A., Girod D.A. Percutaneous balloon atrial septostomy in infant with transposition of the great arteries // Am. Heart J.-1976.-91.-P.618-622. 35. JateneA.D., Foutes V.F., Sonza R.C. Anatomic correction of transposition of the great arteries // Surg.-1982.-83.-P.20-26. 36. Kaye H.H., Tynan M. Balloon atrial septostomy via umblical vein // Br. Heart J.-1974.-36.-P. 1040-1042. 37. Laurin S., Lundstom N.R. Venous trombosis after cardiac catheterization in infants // Acta Radiol.-1986.-28.-P.241 -246. 38. Lenox C.C., ZuberbuhlerJ.R. Balloon septostomy in tricuspid atresia after infansy // Am. J. Cardiol.-1970.-25.-P.723-726. 39. Liebman J., Cullum /., Belloc /Y. Natural of transposition of the great arteries:Anatomy and birth and death characteristics // Circulation.-1969.-40.-P.237-262. 40. Lin A.E., Di Sessa T.G., Williams R.G. Balloon and Blade atrial septostomy facilitated by two-dimensional echocardiography // Am. J. Cardiol.-1986.-57.-P.273-277. 41. Mathews R.A., Park S.C, Neches W.H., Lenox C.C., ZuberbuhlerJ.R. Iliac venous trombosis in infants and children after cardiac catheterization // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1979.-5.-P.67-74. 42. Mustard W.T. Successful two-stage correction of transposition of the great vessels // Surg.-1964.-55 (3).-P.469-472. 43. /Yoonan J.A., Nadas A.S., Rudolph A.M. Transposition of the Great Arteries: A correction of clinical,physiologic and aytopsi data // N. Engl. J. Med.-1960.-263.-P.592. 44. Ozkutlu S., Ozme S., Saraclar M., Bay sal K. Balloon atrial septostomy using echocardiographic monitoring // Jpn. Heart J.-1988.-29.-P.415-419. 45. Park S.C, Zuberbuhler J.R., Neches W.H., Lenox C.C. A new atrial septostomy technique // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1975.-l.-P.195-201. 46. Park S.C, Heches W.H., Millins C.E., Girod D.A, Olley P.M., Falkowski G., Garibjan V.A., Mathews R.A., ZuberbuhlerJ.R. Blade atrial septostomy: Collaborative study // Circulation.-1982.-66.-P.258-266. 47. Parsons C.G., Astley R., Burrows F.G., Singh S.P. Transposition of great arteries. A study of 65 infants followed for 1 to 4 years after balloon septostomy // Br. Heart J.-1971.-33.-P.725-731. 48. Rao P.S. Comprehensive management of pulmonary atresia with intact ventricular septum // Ann. Thorac. Surg.1985.-40.-P.409-413. 49. Rashkind W.J., Miller W.W. Creation of an atrial septal without thoracotomy // J.A.M.A.-1966.-196.-P.991-992. 50. Sato Т., Onoki H., Kano /., Horiuchi T. Balloon atrial septostomy in an infants with tricuspid atresia // Tohoku J. Exp. Med.-1970.-101.-P.281-288. 51. Senning A. Surgical correction of transposition of the great arteries // Surg.-1959.-45.-P.966-980. 52. Serrato M., Bucheleres H.G., BiocoffP., Miller R. A. Palliative balloon atrial septostomy for total anomalous pulmonary venous conection in infansy // J. Pediatr.-1968.-73.-P.734-739. 53. Shaher R.M. Prognosis of transposition of the great vessels and without atrial septal defect // Br. Heart J.-1963.25.-R211-218, 54. Singh S.P., Astley R, Parsons C.G. Hemodynamic effects of balloon septostomy in tricuspid atresia // Brit. Med. J.1968.-1.-P.225-226. 55. Stark J.T., Gersony W.M. Progressive obstruction of the foramen ovale in patients with left atrioventricular valve atresia // J. Am. Coll. Cardiol.-1986.-7.-P. 1099-1103. 56. Venables A.W. Balloon atrial septostomy in complete transposition of great arteries in infansy // Br. Heart J.-1970.32.-P.61-65. 57. VogelJ.H. Balloon embolization during atrial septostomy // Circulation.-1970.-42.-P. 155-156.

3

ГЛАВА

БАЛЛОННАЯ ВАЛЬВУЛОПЛАСТИКА ПРИ ИЗОЛИРОВАННОМ СТЕНОЗЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Б.Г. Алекян, М.Х. Дадабаев, М.М. Зуфаров Впервые стеноз клапана легочной артерии был описан Morgagni в 1761 году. В настоящее время частота этой аномалии среди врожденных пороков сердца, по данным различных авторов, колеблется от 7 до 12% [6,48,57]. До недавнего времени единственным радикальным методом лечения изолированного клапанного стеноза легочной артерии являлась хирургическая коррекция порока. Впервые успешную закрытую вальвулотомию при данной патологии сердца выполнил R. Brock в 1948 году [29] с помощью специально сконструированного вальвулотома. В дальнейшем с целью повышения безопасности хирургическую коррекцию порока стали выполнять в условиях гипотермии или искусственного кровообращения [7]. Несмотря на достигнутые значительные успехи в хирургическом лечении изолированного клапанного стеноза легочной артерии, за последние 14 лет широко стала использоваться в лечении данной патологии транскатетерная баллонная вальвулопластика легочной артерии. Несмотря на то, что этот метод стал применяться в детской кардиологии сравнительно недавно, сама идея была предложена еще в начале 50-х годов. Так, в 1953 году V. Rubio-Alvarez с соавт. [73] сообщили о транскатетерной вальвулотомии легочного клапана путем бужирования уретральным катетером на проводнике. Они выполнили данную процедуру у 10-месячного ребенка и снизили градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с 72 до 59 мм рт.ст. Это был первый успешный пример лечения врожденного порока сердца с использованием транскатетерной техники. Двадцать пять лет спустя В. Semb с соавт. [77], используя ангиокардиографический баллонный катетер Вегтап, выполнили первую закрытую вальвулотомию легочного клапана у двухдневного новорожденного с клапанным стенозом легочной артерии, выраженной недостаточностью трикуспидального клапана, резко сниженной степенью насыщения артериальной крови кислородом путем выведения раздутого баллонного катетера из легочной артерии в правый желудочек. В результате снизился градиент систолического давления на клапане и улучшилось клиническое состояние ребенка. Улучшение произошло за счет полного разрыва сращений по комиссурам. Данный метод вальвулотомии был успешным во многих случаях и позволил значительно снизить высокую хирургическую смертность. Однако наибольшее распространение получила методика баллонной вальвулопластики легочной артерии, впервые использованная J. Кап с соавт. в 1982 году [46]. В основу этого метода была положена техника дилатации С. Dotter иМ. Judkins [39] в модификации A. Gruntzig [37]. J. Kan с соавт. проводили специальный баллонный (полиэтиленовый) катетер 9 Fr в сдутом состоянии через клапан легочной артерии и раздували его разведенным контрастным веществом под давлением 5 атмосфер. Эта процедура впервые ими была выполнена у 8-летней девочки с клапанным стенозом легочной артерии. После дилатации градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией уменьшился с 48 до 14 мм рт.ст. В нашей стране впервые катетерная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии Та блица 1 произведена И. X. Рабкиным и Л. Н. Гетманом в Научном Распределение больных по возрастным центре хирургии РАМН [19] и Ю. В. Панич-киным в группам (1986 - 1997 гг.) Киевском НИИ сердечно-сосудистой хирургии в 1984 году [10]. В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Возраст п % Н. Бакулева АМН СССР данная процедура впервые была выполнена профессором Ю. С. Петросяном в До 1 года 74 13,9 1986 году [13]. К январю 1998 года Научный центр сердечно- От 1 года до 3 лет 113 21,2 сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН рас346 64,9 полагает опытом 533 баллонных вальвулопластик Старше 3 лет при клапанном стенозе легочной артерии. Возраст В с е г о 533 100,0 больных колебался от 2 дней до 45 лет (табл. 1). 29

Несмотря на достаточно большое количество работ, посвященных этой проблеме, которые доказали их эффективность, продолжается дискуссия по поводу целесообразности применения этой процедуры у больных с критическим клапанным стенозом легочной артерии, с дисплазией клапана легочной артерии и у больных с инфундибулярным стенозом легочной артерии. Патологическая анатомия Изолированный клапанный стеноз легочной артерии образуется в результате сращения створок клапана без каких-либо нарушений развития выходного тракта правого желудочка. Створки клапана иногда могут быть сращены в области своего основания, сохраняя определенную подвижность. Чаще они срастаются по всему краю и образуют перепончатую диафрагму с отверстием округлой или слегка овальной формы. Размер просвета клапана легочной артерии может варьировать от нескольких миллиметров до 1 и более сантиметров. Чаще отверстие располагается центрально, но может быть и эксцентричным. При стенозе клапан легочной артерии за счет сращения створок по комиссурам приобретает куполообразную форму. Число створок варьирует от "О" до "7". Преимущественно клапан легочной артерии представлен 3 створками [7,40,42]. Однако нередко встречается и двустворчатое строение клапана. Стеноз легочной артерии может быть также обусловлен не только гипоплазией клапанного кольца и ствола, но и дисплазией клапана легочной артерии [7,42]. Створки клапана легочной артерии могут быть представлены эластичной тканью или прорастают фиброзной тканью, коллагеновыми волокнами; в некоторых случаях могут наблюдаться миксоматозные наросты на клапане или его обызвествление [7,42]. При клапанном стенозе легочной артерии, как правило, возникает концентрическая гипертрофия мышц выходного отдела правого желудочка и наджелудочкового гребня. Под влиянием изменения гемодинамики нарушается и структура эндокарде. Он утолщается и в выходном отделе нередко отмечают формирование выраженного фиброза. Иногда все это приводит к развитию второго уровня стеноза. Появление такого фиксированного стеноза выходного отдела, имеющего самостоятельное гемодинамическое значение и, следовательно, требующее хирургического устранения, обычно наблюдается в случаях, когда давление в правом желудочке до операции превышает 200 мм рт.ст. [36]. Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда, выполняющего повышенную работу, в конечном итоге может способствовать развитию раннего миофиброза [7]. В результате гидродинамического удара и турбулентности потока крови, возникающих при прохождении крови через суженное отверстие, в стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения. Она истончается, возникает характерное для клапанного стеноза постстенотическое расширение легочной артерии, которое нередко распространяется и на правую и на левую легочную артерию [7,40,42]. Ге модинамика Нарушение гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обусловливается препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. Рост давления находится в строгой зависимости от величины просвета стеноза. М. Campbell и R. Brock [34] доказали, что давление в правом желудочке начинает повышаться, если площадь выходного отверстия желудочка уменьшена на 40-60% от должной его величины. При выраженном стенозе давление в правом желудочке может возрастать до 200 мм рт.ст. и более. При этом работа желудочка увеличивается в 5-8 раз. Экспериментальным путем авторы доказали, что правый желудочек может преодолевать сопротивление стеноза, площадь которого превышает 0,15 см2. Кроме повышения давления, определенное значение в поддержании должного объема выброса крови оказывает изменение структуры сердечного цикла в сторону удлинения периода изгнания [7]. Из-за постоянно открытого отверстия клапанного стеноза поступление крови в легочную артерию начинается с первого момента сокращения желудочков. Во время систолы выброс крови достигает максимума, но в конце сокращения в полости желудочка все же сохраняется остаточный объем крови, вследствие чего его выброс продолжается и во вторую фазу систолы. Существованием стеноза объясняется и другая его гемодинамическая характеристика - градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Систолическое давление в легочной артерии в большинстве случаев остается в предел ел ах нормы или несколько снижено. Возникающая гипертрофия миокарда постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, что обусловливает повышение диастолического давления, параллельно с ростом которого возрастает среднее давление в правом предсердии. Такие условия работы 30

вызывают гипертрофию и дилатацию полости правого предсердия. Одновременно с этим может наступить дилатация овального окна до такой степени, что заслонка перестает полностью его прикрывать, и у ряда больных возникает сообщение между предсердиями. Через образовавшийся дефект при условии высокого давления в правом предсердии часть венозной крови сбрасывается в левое предсердие, и клинически у больных появляется цианоз. При тяжелых формах стеноза он может быть интенсивным. После устранения клапанного стеноза легочной артерии и нормализации внутрисердечной гемодинамики сброс крови прекращается и цианоз исчезает. Классификация Существуют несколько классификаций клапанного стеноза легочной артерии (КС Л А). В основу большинства из них положены гемодинамические изменения. Так, Е. Nugent с соавт. [58] в зависимости от градиента систолического давления (ГСД) между правым желудочком и легочной артерией выделяют 4 группы больных: 1 группа - ГСД менее 25 мм рт.ст. (умеренный стеноз); 2 группа ГСД от 25 до 49 мм рт.ст. (средней степени выраженности); 3 группа - ГСД от 50 до 79 мм рт.ст. (выраженный); 4 группа - ГСД более 80 мм рт.ст. (тяжелый). Ю. Д. Волынский с соавт. [8] в зависимости от ГСД между ПЖ и Л А выделяют 3 группы больных: 1 группа - ГСД менее 30 мм рт.ст.; 2 группа - ГСД от 30 до 50 мм рт.ст.; 3 группа - ГСД более 50 мм рт.ст. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии РАМН используется классификация, разработанная В. И. Пипия [17], в основу которой положена величина систолического давления в правом желудочке и клиническое состояние больных: Стадия 1 - умеренный стеноз. Отмечается повышение систолического давления в правом желудочке до 60 мм рт.ст. У больных отсутствуют жалобы, а на ЭКГ имеются лишь начальные признаки перегрузки правого желудочка. Стадия 2 - выраженный стеноз. Систолическое давление в ПЖ колеблется от 61 до 100 мм рт.ст. Клинически определяется выраженная картина порока. Стадия 3 - резкий стеноз. Систолическое давление в ПЖ более 100 мм рт.ст. Клиническое течение порока тяжелое, нередко имеются признаки нарушения кровообращения. Стадия 4 - стадия декомпенсации. В этой стадии доминирующей в течение заболевания становится дистрофия миокарда с тяжелой степенью нарушения кровообращения, а систолическое давление в правом желудочке может быть и не очень высоким. Показания В большинстве случаев показания к транслюминальной баллонной вальвулопластике (ТЛБВП) такие же, как и к хирургической коррекции порока. Однако до настоящего времени нет единой точки зрения в отношении выполнения ТЛБВП у пациентов с дисплазией или гипоплазией клапана легочной артерии и при сочетании клапанного стеноза легочной артерии с инфундибулярным стенозом. По мнению ряда авторов [5,8,9,18,22,80], у больных с сочетанным клапанным и инфундибулярным стенозом легочной артерии при правильном подборе баллонного катетера и применении (3-адреноблокаторов в большинстве случаев можно достичь желаемых результатов и избежать хирургической коррекции. У новорожденных детей с выраженным клапанным и инфундибулярным стенозом выполненная баллонная вальвулопластика позволяет пережить критический период, а в дальнейшем, при необходимости, им может быть выполнена хирургическая коррекция порока. N. Musewe с соавт. (56) и Т. DiSessa с соавт. [38] считают дисплазию клапана легочной артерии относительным противопоказанием к выполнению баллонной вальвулопластики. Однако результаты ряда авторов свидетельствуют о возможности и целесообразности выполнения баллонной вальвулопластики у таких больных в качестве начального этапа лечения [51,52,62,68]. При этом авторы рекомендуют использовать у данной категории больных баллонные катетеры, диаметр которых превышает диаметр клапанного кольца легочной артерии в 1,4-1,5 раза. Методика и техника баллонной вальвулопластики Перед выполнением баллонной вальвулопластики КСЛА необходимо точно установить диагноз и определить степень выраженности стеноза легочной артерии. Это обычно осуществляется на основании клинических симптомов, данных рентгенографии, ЭКГ, ФКГ, эходопплеркардиографии. (рис. 1,2). Для решения вопроса о степени выраженности стеноза и определения показаний и тактики выполнения баллонной вальвулопластики необходима катетеризация правых отделов сердца и правая вентрикулография в стандартных проекциях (рис. 3). У новорожденных детей с критическим

31

Рис. 1. Эхокардиограмма больного с КСЛА. Проекция ВОПЖ по длинной оси: а - до ТЛБВП: лоцируется ЛА, створки утолщены, раскрыты неполностью; ствол ЛА постстенотически расширен; 6 - через 12 мес после ТЛБВП, видно раскрытие створок клапана ЛА в систолу.

Рис. 2. Эходопплеркардиограмма больного с КСЛА. Проекция ВОПЖ по длинной оси: а - кровоток через клапан ЛА до ТЛБВП, максимальный ГСД между ПЖ и ЛА 97 мм рт.ст.: бчерез 12 мес после ТЛБВП, максимальный ГСД между ПЖ и Л А 18 мм рт.ст.

Рис. 3. Правая вентрикулограмма больного с КСЛА: а - переднезадняя проекция; б - боковая проекция. Виден стеноз на уровне клапана легочной артерии. 32

КСЛА во избежание возможных осложнений программное исследование может быть ограничено только катетеризацией правого желудочка и легочной артерии. Рентгенохирургические исследования проводят через вены нижних конечностей. Этот доступ наиболее оптимален не только для катетеризации легочной артерии, но и для проведения баллонной вальвулопласти-ки у данной категории больных. При этом применяется пункция бедренной вены по методике Селдингера. В ряде случаев, при невозможности по разным причинам выполнить пункцию бедренной вены по методике Селдингера, обнажается большая подкожная вена бедра (v.saphena magna), а иногда исследование проводится через аксиллярную вену [78,79] или внутреннюю яремную вену [35,43]. Одним из самых важных этапов баллонной вальвулопластики при КСЛА является катетеризация легочной артерии. Особенно она затруднена у новорожденных и грудных детей с критическим КСЛА (диаметр отверстия менее 3 мм) (рис. 4). В подобных ситуациях необходимо: а) использование коронарного проводника (диаметр 0,014-0 , 0 1 8 ) ; б) в в ед ен и е п р оп р а н о л о л а (0,1 мг/кг в/в медленно) при наличии выраженного инфундибулярного стеноза [3,24,63]. После катетеризации легочной артерии по проводнику, установленному в дистальном отделе одной из легочных артерий, проводится баллонный катетер и устанавливается на уровне клапана легочной артерии. В некоторых случаях может возникнуть проблема при проведении баллонного катетера необходимого размера через резко стенозиро-ванный клапан легочной артерии. В этих ситуациях следует начать дилатацию коронарными баллонными катетерами от 2,6-2,9 F и диаметром от 3,0 до 4,0 мм (рис. 5а), а затем провести баллонный катетер необходимого диаметра [3,4,24,65] (рис. 56, 5в). Далее баллонный катетер раздувается контрастным веществом, разведенным физиологическим раствором в соотношении 3, под давлением 3-5 атмосфер. Раздувание рекомендуется проводить в течение 5-10 сек 4 раза. При выполнении баллонной вальвулопластики необходим постоянный мониторинг артериального давления больного. Важное значение при выполнении баллонной вальвулопластики имеет правильный подбор баллонного катетера. На основании изучения непосредственных и отдаленных результатов большинство авторов [5,8,59,60] рекомендуют использовать баллонные катетеры, диаметр которых превышает в 1,2-1,4 раза диаметр клапанного кольца легочной артерии. Баллонные катетеры, превосходящие по размеру клапанное кольцо в 1,5 раза, не рекомендуются из-за потенциальной опасности повреждения выходного отдела правого желудочка [69], хотя они могут быть использованы при дисплазии клапана легочной артерии [62]. В настоящее время большинство авторов используют баллонные катетеры длиной от 20 до 40 мм. Оптимальными считаются баллонные катетеры длиной 30 мм, так как при использовании катетера большой длины возможно повреждение трикуспидального клапана, выводного тракта правого желудочка и развитие полной поперечной блокады сердца [27,76], а короткие баллонные катетеры обладают меньшей дилатирующей силой [23]. Ряд авторов предпочитают использовать два баллонных катетера одновременно >,26,33,84]. С их точки зрения, использование двухбаллонной техники, в отличие от одно33

баллонной, позволяет сохранить кровоток через клапан легочной артерии и тем самым избежать таких осложнений, как брадикардия и падение артериального давления. Мы рекомендуем использовать двухбаллонную технику в случаях, когда величина клапанного кольца легочной артерии превосходит размеры имеющихся в наличии в катетеризационных лабораториях промышленных баллонных катетеров или когда нет возможности провести баллонный катетер необходимого диаметра через бедренную вену (рис. 6). В других случаях, с нашей точки зрения, двухбаллонная техника не имеет значительных преимуществ перед однобаллонной методикой. 34

Рис. 6. Дилатация КС Л А двумя баллонными катетерами: а переднезадняя проекция; 6- боковая проекция.

Механизм баллонной вальвулопластики Для правильного понимания механизма баллонной дилатации необходимо исходить из основных принципов "дилатирующей силы", впервые описанных J. Abels в 1980 году [23]: 1 принцип - чем больше диаметр баллона, тем выше "дилатирующая сила" за счет создаваемого давления; 2 принцип длинные баллонные катетеры обладают большей дилатирующей силой, чем короткие; 3 принцип существует прямая зависимость между размером баллона и давлением, создаваемым при дилатации; 4 принцип - чем плотнее ткани, создающие обструкцию, и чем больше площадь стеноза, тем большую дилатирующую силу необходимо приложить; 5 принцип - увеличение давления не приводит к увеличению размера баллона при раздувании его, особенно это относится к полиэтилену, из которого изготавливается большинство баллонных катетеров, используемых в детской кардиологии. Многие авторы занимались изучением морфологических изменений в клапане легочной артерии после баллонной дилатации для объяснения ее механизма [28,64,68,70]. Основным механизмом, по мнению большинства авторов, является разрыв по комиссурам [28,56,66,68]. Разрыв может быть частичным или полным. Частичный надрыв чаще происходит при использовании баллонного катетера меньшего диаметра, чем клапанное кольцо. При полном разрыве спаек по комиссуре есть опасность разрыва самих клапанных створок или их отрыва [38,70]. Обычно подобные осложнения возникают при попытке разрыва полного сращения по комиссурам, при плотных фиброзно-измененных створках [70] или сочетании его с подклапанным стенозом. Такие повреждения могут привести к выраженной регургитации на клапане при сохранении обструкции. J. Ring с соавт. [69], изучая механизм воздействия различных баллонов (превышающих по размеру клапанное кольцо легочной артерии на 20-90%) у новорожденных ягнят, установили: 1) минимальные повреждения возможны при использовании баллона, диаметр которого не превышает диаметр клапанного кольца легочной артерии более чем на 30%; 2) повреждения чаще всего происходят у проксимального конца баллона; 3) длинные баллоны чаще вызывают повреждение, чем короткие; 4) геморрагии чаще возникают при наличии выраженного фиброза. Непосредственные результаты Непосредственные и отдаленные результаты баллонной вальвулопластики при клапанном стенозе легочной артерии во многом зависисят от: а) возраста пациента; б) степени выраженности обструкции; в) правильного подбора баллонного катетера; г) наличия или отсутствия таких сопутствующих патологий, как дисплазия клапана легочной артерии и инфундибулярный стеноз. Успешно выполненная баллонная вальвулопластика как у новорожденных, так и у пациентов старшего возраста свидетельствует об эффективности данного метода во всех возрастных группах. Вместе с тем результаты баллонной вальвулопластики в различных возрастных группах, в зависимости от степени выраженности обструкции, не идентичны. 35

В зависимости от возраста все 533 пациента были распределены на 3 группы: 1 группу составили пациенты в возрасте до 1 года; 2 группу - от 1 года до 3 лет; 3 группу - старше 3 лет. Каждая из возрастных групп в зависимости от величины градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией была распределена также на 3 подгруппы: 1 подгруппа - с градиентом давления между правым желудочком и легочной артерией от 50 до 100 мм рт.ст.; 2 подгруппа - от 101 до 150 мм рт.ст.; 3 подгруппа - более 150 мм рт.ст. (табл. 2). В таблицах 3,4,5 представлены данные гемодинамики до и после баллонной вальвулопластики по 3 возрастным группам в зависимости от степени выраженности обструкции выходного отдела правого желудочка. Та бли ца 2 Распределение больных со стенозом легочной артерии в зависимости от возраста и ГСД между ПЖ и ЛА Градиент систолического давления (ПЖ-ЛА), мм рт.ст. Возраст (мес)

п

1 группа

До 12

2 группа 3 группа

Группа

1 подгруппа (50-100)

2 подгруппа (101-150)

3 подгруппа (>150)

74

35

33

6

13-36

113

42

46

25

>36

346

145

99

102

533

222

178

133

Всего

Таблица 3 Данные гемодинамики до и после баллонной вальвулопластики у пациентов в возрасте до 12 месяцев (п=74) Показатели

Та блица 4 Данные гемодинамики до и после баллонной вальвулопластики у пациентов в возрасте от 12 до 36 месяцев (п= 113)

Подгруппы в зависимости от ГСД ПЖ-ЛА 1 (п=35)

2 (п=33)

Показатели

3 (п-б)

Давление в ПЖ (мм рт.ст.) до ТЛБВП после ТЛБВП

102Д±10,2 49Д±5,3

131,2±12,5 60,5±6,4 (р<0,01)

184,8±11,5 59,8±6,4 (р<0,01)

13,6±4,5 23,1±4,0 (р<0,05)

15,5±3,8 30,4±2,7 (р<0,05)

(мм рт.ст.) до ТЛБВП после ТЛБВП

Давление в ЛА (мм рт.ст.) до ТЛБВП после ТЛБВП

ГСД ПЖ-ЛА

84,2±6,3 25,0±4,8 (р<0,01)

123,3±Ю,5 Зб,8±6,4 (р<0,01)

175,0±12,3 29,4±6,3 (р<0,01)

88,3±4,3 94,3±3,2 (НД)

79,3±8,9 89,5±6,8 (р<0,05)

67,2±7,4 86,3±8,2 (р<0,05)

(мм рт.ст.) до ТЛБВП после ТЛБВП

99,4±6,7 48,8±7,4 (р<0,01)

139,6±9Д 60,6±8,7 (р<0,01)

205,7±12,7 85,5±10,6 (р<0,01)

22,3±3,4 27,1±5,3

(НД)

13,6±4,2 26,5±3,8 (р<0,05)

16,3±3,5 25,5±3,9 (р<0,05)

77Д±7,9 22,3±3,4 (р<0,01)

123,9±10Д 34,7±8,9 (р<0,01)

181,9±12,б 57,5±10,1 (р<0,01)

88,3±6,3 94Д±3,5 (НД)

83,2±4,5 92,4±4,8 (р<0,05)

70,7±9,6 89Д±5,6 (р<0,05)

1,45±0,2

1,25±ОД

1,35±ОД

Sa02(%) до ТЛБВП после ТЛБВП

Соотношение диаметра бал./кл. к. ЛА*

3 (п=25)

ГСД ПЖ-ЛА

Sa02(%) до ТЛБВП после ТЛБВП

2 (п=46)

Давление в ЛА 20,5±3,2 24,1±4,5

(НД) (мм рт.ст.) до ТЛБВП после ТЛБВП

1 (п=42) Давление в ПЖ

(р<0,01) (мм рт.ст.) до ТЛБВП после ТЛБВП

Подгруппы в зависимости от ГСД ПЖ-ЛА

Соотношение

1Д1±0,5

1,13*0,1

диаметра бал./кл. к. ЛА*

1,25±0,12

Примечание (ктабл. 3, 4, 5). * - кл. к. ЛА - клапанное кольцо легочной артерии. 36

Таблица 5 Данные гемодинамики до и после баллонной вальвулопластики у пациентов старше 36 месяцев (п=346) Показатели

По дг ру пп ы в за вис и мо ст и от ГСД ПЖ-ЛА 1 (п=145)

2 (п =99)

3 ( п =1 0 2)

100Д±8,4 46,5±8,9 (р<0,01)

142,6±12,6 62,3±9Д (р<0,01)

205,9±13,4 91,4±12,1 (р<0,01)

21,1±3,4 23,7±4,5 (НД)

21,0±3,8 25Д±2,7 (р<0,05)

19,3±5,4 25,3±3,2 (р<0,05)

75,9±10,1 23,9±5Д (р<0,01)

120,9±11Д Зб,6±5,1 (р<0,01)

185,3±12,1 67,7±Ю,7 (р<0,01)

90Д±3,2 93,4±3,6 (НД)

84,2±6,3 92,7±5,3 (р<0,05)

80Д±3,2 89,3±4,8 (р<0,05)

1,28±0,1

1,29±0,1

1,34±ОД

Давление в ПЖ (мм рт.ст.) до ТЛБВП после ТЛБВП Давление в ЛА (мм рт.ст.) до ТЛБВП после ТЛБВП ГСДПЖ-ЛА (мм рт.ст.) до ТЛБВП после ТЛБВП Sa02(%) до ТЛБВП после ТЛБВП Соотношение диаметра бал./кл. к. ЛА*

Как видно из приведенных таблиц, после выполнения баллонной вальвулопластики стеноза легочной артерии во всех трех возрастных группах больных происходит значительное уменьшение систолического давления правого желудочка и ГСД между правым желудочком и легочной артерией (рис. 7), а также повышение систолического давления в легочной артерии и насыщения артериальной крови кислородом. Результаты баллонной вальвулопластики в зависимости от размера выбранного баллонного катетера По мнению W. Radtke с соавт. [59] и P. Rao [63] частота рестенозов в отдаленные сроки во многом зависит от правильного подбора баллонного катетера. Путем сравнительного анализа результатов баллонной вальвулопластики с использованием баллонов различного диаметра по отношению к диаметру клапанного кольца легочной артерии P. Rao было доказано, что значительное снижение градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией и наиболее стойкие результаты в отдаленные сроки наблюдаются у пациентов, у которых был использован баллонный катетер, диаметр которого превышает диаметр клапанного кольца легочной артерии на 20-50% (т.е. при соотношении диаметра баллонного катетера к диаметру клапанного кольца легочной артерии от 1,2 до 1,5). Продолжая исследования P. Rao, нами был проведен сравнительный анализ результатов баллонной вальвулопластики с использованием баллонных катетеров различного диаметра, но с учетом возраста и степени обструкции. На основании проведенного исследования было установлено: а) у пациентов первого года жизни значительного снижения градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией и наиболее стойких результатов можно добиться при использовании баллонного катетера, диаметр которого в соотношении с диаметром клапанного кольца составляет 1,1 -1,2; б) у пациентов старшего возраста необходимо использование баллоного катетера, размер которого по отношению к клапанному кольцу легочной артерии составляет 1,2-1,4. 37

Результаты баллонной вальвулопластики у пациентов с дисплазией клапанного колыда легочной артерии

Одной из серьезных проблем при выполнении баллонной вальвулопластики является наличие дисплазии клапана легочной артерии. Основными критериями дисплазии клапана легочной артерии, разработанными Е. Koretzky с соавт. [49] и R. Jeffery с соавт. [45], являются: а) ангиографически неровные, узловатые контуры утолщенных и уплощенных створок клапана; б) гипоплазированное кольцо легочной артерии; в) отсутствие постстенотического расширения ствола легочной артерии (рис. 8). По мнению многих авторов, дисплазия клапана легочной артерии значительно ухудшает результаты баллонной вальвулопластики. Так, по данным A. Rocchini и М. Beekman [72] из 7 случаев с дисплазией клапана легочной артерии баллонная вальвулопластика была успешной только у 3 пациентов. Однако по данным P. Rao с соавт. [66] баллонная вальвулопластика была успешной у 77% (у 10 из 13) пациентов с гипоплазией клапана легочной артерии. Так, градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией после баллонной вальвулопластики снизился с 77,2 до 26,8 мм рт.ст., а в отдаленные сроки (в среднем через 10 мес) он составил 34,9 мм рт.ст. При 10 успешных баллонных вальвулопластиках диаметр используемого баллонного катетера по отношению к диаметру клапанного кольца составил 1,37±0,22 и был значительно больше, чем у 3 пациентов (1,04±0,17), у которых не достигнуто желаемого результата. Исходя из этих данных авторы считают, что у пациентов с дисплазией клапана легочной артерии необходимо использовать баллонные катетеры большего диаметра, чем у пациентов без дисплазии клапана легочной артерии, то есть отношение диаметра баллона к диаметру клапанного кольца легочной артерии должно быть 1,4-1,5. По мнению ряда авторов [38,56,76], результаты баллонной вальвулопластики зависят от степени дисплазии и от сочетания дисплазии клапана легочной артерии со сращением створок по комиссурам. В этом случае разрыв по комиссурам становится ведущим звеном в механизме

Рис. 8. Правая вентрикулограмма (боковая проекция) больного в возрасте 3 лет с дисплазией клапана легочной артерии: а - систола желудочка; б - диастола желудочка. Видны деформация клапана и гипоплазия фиброзного колыда, а также отсутствие постстенотического расширения ствола легочной артерии.

38

баллонной вальвулопластики при данной патологии [82]. N. Muzewe с соавт. [56] считают, что при наличии ЭхоКГ и ангиокардиографических признаков сращения створок по комиссурам имеет смысл выполнить баллонную вальвулопластику. По нашим данным, дисплазия клапана легочной артерии установлена у 6 (1,13%) из 533 пациентов. Возраст больных колебался от 22 дней до 14 лет. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией в среднем в этой группе составил до баллонной вальвулопластики 124,2±10,2 мм рт.ст., после - 38,2±9,3 мм рт.ст., а в отдаленные сроки (в среднем через 11,2 мес) - 44,2± 10,1 мм рт.ст. Вместе с тем у 3 пациентов, у которых был использован баллонный катетер, диаметр которого превышал диаметр клапанного кольца более чем на 30%, отмечались значительное снижение градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией (29,2±5,6 мм рт.ст.) и более стойкие результаты в отдаленные сроки (31,2±6,3 мм рт.ст.), по сравнению с 3 другими пациентами, у которых были использованы баллонные катетеры, диаметр которых по отношению к диаметру клапанного кольца был менее 1,1 (49,3±10,2 и 56,4± 12,1 мм рт.ст. соответственно). Таким образом, на основании вышеизложенного можно заключить, что при дисплазии клапана легочной артерии баллонная вальвулопластика эффективна при наличии признаков сращения по комиссурам и при использовании баллонного катетера, превышающего диаметр клапанного кольца легочной артерии на 30-50%. Результаты баллонной вальвулопластики у пациентов с сочетанным клапанным и инфундибулярным стенозом

Частота клапанного стеноза легочной артерии в сочетании с инфундибулярным стенозом, поданным различных авторов, колеблется от 20 до 65% [8,66,80]. Результаты баллонной вальвулопластики у данной категории больных во многом зависят от степени выраженности инфундибулярного стеноза, его формы и возраста пациента, то есть, чем выраженнее стеноз и чем старше возраст, тем хуже результаты баллонной вальвулопластики. Проведенные нами исследования показали достаточную информативность формы инфундибулярного стеноза для оценки отдаленных результатов баллонной вальвулопластики комбинированного стеноза легочной артерии. Выделены 3 типа инфундибулярного стеноза: 1 тип - стеноз в виде "песочных часов"; 2 тип - стеноз "треугольной формы" и 3 тип - "тубулярный" стеноз (рис. 9). При этом хорошие отдаленные результаты наблюдались в основном у больных с первым и вторым типом подклапанного стеноза (рис. 10). Выполнение баллонной вальвулопластики у больных с 3 типом инфундибулярного стеноза в старшей возрастной группе оправдана только при наличии тяжелого клинического состояния больного и критического клапанного стеноза легочной артерии. Эта процедура у них является паллиативной, проводимой с целью подготовки больного к радикальной коррекции порока. В последние годы с применением радреноблокаторов достигнуты значительные успехи в лечении этой категории больных. Так, поданным Ю. Д. Волынского с соавт. [8] и P. Rao [63], баллонная вальвулопластика в сочетании с приемом [3-адреноблокаторов после дилатации позволила в большинстве случаев значительно снизить градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с более стойкими отдаленными результами и во многих случаях избежать хирургической коррекции. Сравнительный анализ наших результатов ТЛБВП у больных с комбинированным стенозом легочной артерии в зависимости от приема (3-адреноблокаторов показал, что у пациентов, принимавших (3-адреноблокаторы, ГСД ПЖ-ЛА в среднем составил 28,6±8,4 мм рт.ст., по сравнению с больными, не принимавшими (3-адреноблокаторы (ГСД ПЖ-ЛА - 42,6±7,6 мм рт.ст.). При анализе результатов ТЛБВП в зависимости от возраста и приема (3-адреноблокаторов установлено, что у пациентов в возрасте до 12 мес после адекватно выполненной дилатации достоверных различий в ГСД между ПЖ и ЛА не наблюдается (рис. 11). У пациентов в возрасте от 1 года до 3 лет ГСД между ПЖ и Л А был достоверно (р<0,05) больше у больных, не принимавших (3-адреноблокаторы (ГСД ПЖ-ЛА в среднем составил 36,2±6,4 мм рт.ст.), по сравнению с пациентами, принимавшими (3-адреноблокаторы (ГСД ПЖ-ЛА - 26,3±4,2 мм рт.ст.). У пациентов старше 3 лет наблюдалось достоверно большее снижение ГСД между ПЖ и ЛА в группе пациентов, принимавших (3-адреноблокаторы (ГСД ПЖ-ЛА в среднем составил 32,4±6,2 мм рт.ст.), по сравнению с больными, не принимавшими эти препараты (ГСД ПЖ-ЛА - 51,2±6,6 мм рт.ст.). 39

Отдаленные результаты Ряд авторов, подвергших больных повторной катетеризации после баллонной вальвулопластики КСЛА, отмечают наличие остаточного ГСД между правым желудочком и легочной артерией более 30 мм рт.ст. (у 70-100% пациентов) [31,81,82,85]. Однако, по данным P. Rao с соавт. [65], наличие высокого остаточного ГСД между правым желудочком и легочной артерией в отдаленные сроки (через 11 мес) наблюдалось у 9 (20%) из 45 обследованных больных. 6 из них были подвергнуты повторной баллонной вальвулопластике, и ГСД у них снизился с 96 до 40 мм рт.ст. Нами в отдаленные сроки (от 3 мес до 9 лет) было обследовано 182 больных. В общей группе градиент систолического давления составил 34±10 мм рт.ст. (рис. 12). Однако у 33 (18,3%) пациентов он был значительным, в среднем составляя 81 ±12 мм рт.ст. Всем им была выполнена повторная баллонная вальвулопластика. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией у 15 из этих больных снизился в среднем до 30,5±6,7 мм рт.ст. (рис. 13). У 5 пациентов значительного снижения ГСД достичь не удалось вследствие наличия у них выраженного инфундибулярного стеноза. Згим пациентам было рекомендовано хирургическое лечение. Наряду со снижением градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией после баллонной вальвулопластики практически у всех пациентов отмечалось клиническое улучшение, характеризующееся исчезновением сброса крови справа налево, улучшением функционального состояния правого и левого желудочков, а также улучшением электрокардиографических и рентгенологических показателей и уменьшением недостаточности трикуспидального клапана (рис. 14, 15, 16).

41

Рис. 15. Рентгенограммы грудной клетки (переднезадняя проекция) больного в возрасте 10 мес с критическим клапанным стенозом легочной артерии: а - до ТЛБВП; б - через год после ТЛБВП. Видно значительное уменьшение размеров сердца.

Рис. 16. Правая вентрикулограмма (переднезадняя проекция) больного в возрасте 1 г 9 мес с критическим клапанным стенозом легочной артерии и тотальной трикуспидальной недостаточностью: а - до ТЛБВП, видна тотальная трикуспидальная регургитация с правой атриомегалией; б - через 2 г 3 мес после ТЛБВП, трикуспидальная регургитация отсутствует.

Таким образом, в отдаленные сроки у большинства пациентов с КСЛА при выборе правильной тактики баллонной вальвулопластики отмечаются стойкие хорошие гемодинамические результаты. У пациентов с высоким остаточным ГСД в отдаленные сроки выполненная повторная баллонная вальвулопластика в большинстве случаев позволяет достичь хороших гемодинамических результатов и избежать хирургической коррекции. В таблице 6 представлены отдаленные результаты ТЛБВП стеноза легочной артерии по данным других иссле-| дователей.

42

Таблица 6 Отдаленные результаты ТЛБВП стеноза легочной артерии (по данным литературы)

n

Обсл. в отд. период

Дл итель ность набл ю ден ия ( в среднем )

Неуд, результаты, n

К о м м е н т ар и й неудовлетворительных результатов

Kan et al, 1984 [47]

20

11

2- 1 2 ( ср . 7) м ес

2 (18%)

У двух больных с дисплазией к лапана Л А и п/о Bro ck

Key etal, 1988 [68]

51

23

1-17 мес

5 (22%)

Повт . ТЛБВ П у больных с у д о вл е т в о р и т ел ь н ы м и

Авторы, год публикации

рез ульт атам и -

Fontes et al, 1988 [41]

100

44

3- 1 4 ( ср . 12 ) м е с

10 (23%)

Schmaltz et al., 1989 [75]

273

53

- (с р . 1 1 ) м е с

14 (26%)

По вт. Т ЛБ В П у 1 4 б оль н ых : у с п е ш на я - у 1 0 ; н еу д о в л . - у 4 с ди спл аз и ей к ла пан а ЛА

АИ Khan et al, 1990 [25]

105

105

-

15 (14,3%)

По вт. Т ЛБ В П у 1 5 б оль н ых с хорошими результатами

Rao et al, 1991 [65]

73

45

6-34 (ср. 11) мес

9 ( 20 % )

По вт. Т ЛБ В П у 6 бо льн ы х с х о р о ш и м и р е з у л ь т а та м и

Ray et al, 1993 [67]

139

79

( 1 3 ±8 ,7 ) м е с

~~

В с ем 7 9 б о л ь н ы м п р о и з в е де н а к атетер из аци я , о тм е чен о снижение ГСД между П Ж и ЛА

McCrindle, 1994 [54]

533 (из 22 цен тро в Канады)

533

до 8 ,7 л ет

123 (23%)

Э ти м б о ль н ы м по к аз а н а п о в т. Т ЛБ В П и л и х и р у р г и че ск о е л е ч ен и е

Santora et al, 1995 [74]

197

197

- ( ср . 50 ±38) м ес

10 (5%)

Д ис пл азия к ла па на и гип оплазия к лап анн ого к ол ь ца ЛА ок аз ывают сущест в .

Wilson et al, 1997 [83]

85

80

до 10 лет

9 (11%)

влияние на резуль тат ы По вт. Т ЛБ В П у 9 бо льн ы х с хорошими результатами

Осложнения К частым осложнениям, сопровождающим практически каждую баллонную вальвулопластику, относятся различные нарушения ритма сердца (брадикардия, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция) и падение артериального давления. Все они развиваются преимущественно при проведении баллонного катетера в легочную артерию или в момент его раздувания. Ряд авторов [8,26,33,84] рекомендуют для избежания этих осложнений применение двухбаллонной методики, которая, по их мнению, позволяет сохранить кровоток в легочной артерии. Однако данную методику невозможно применить у пациентов с критическим клапанным стенозом легочной артерии. У таких тяжелых пациентов единственный выход - это кратковременная дилатация клапана (в течение 5 сек) [3,66]. Иногда при использовании баллонного катетера, диаметр которого превышает диаметр клапанного кольца легочной артерии, у пациентов с критическим КСЛА возможно развитие предотечного состояния легкого. Мы наблюдали такое осложнение у 4 пациентов. Ретроспективный анализ позволил нам установить у них резкую гипоплазию левого желудочка, что и явилось причиной предотечного состояния, так как маленький левый желудочек не мог справиться с увеличенным после вальвулопластики легочным кровотоком. Данного осложнения можно избежать, если придерживаться двухэтапной коррекции порока: первым этапом у этой тяжелой категории больных необходимо выполнить вальвулопластику баллонным катетером меньшего, чем клапанное кольцо легочной артерии, диаметра (на 20-30%), а затем спустя 3-6 мес - баллонным катетером необходимого диаметра. Наиболее редкими, но тяжелыми осложнениями, возникающими во время дилатации, являются: полная блокада правой ножки пучка Гиса, остановка сердца, отрыв папиллярных мышц трикуспидального клапана, разрыв легочной артерии, разрыв и перфорация выходного отдела правого же43

лудочка [27,31,71,85]. Эти осложнения преимущественно обусловлены неадекватным подбором баллонного катетера. Использование баллонных катетеров диаметром, превышающим диаметр клапанного кольца легочной артерии от 20 до 40%, позволяет избежать этих грозных осложнений. По данным Международного регистра по вальвулопластике и ангиопластике врожденных пороков сердца (VACA Registry) [53] на 822 баллонные ва льву л оп ластики, выполненные в 26 ведущих центрах мира, приходится 0,24% смертности и 0,35% тяжелых осложнений. По нашим данным летальность при выполнении баллонной вальвулопластики у 533 больных с клапанным стенозом легочной артерии составила 0,56% (умерло 2 пациента от разрыва легочной артерии и 1 больной от перфорации проводником миокарда выходного отдела правого желудочка и тампонады сердца). К наиболее частым осложнениям в отдаленном периоде после баллонной вальвулопластики относятся: рестенозы, недостаточность клапана легочной артерии и илеофеморальный тромбоз. Частота рестенозов, по данным рядов авторов, колеблется от 20 до 50% [47,55,63]. Однако необходимо отметить, что высокая частота рестенозов обусловлена тем, что эти авторы считают развитие рестенозов у пациентов, у которых в отдаленные сроки ГСД составляет более 30 мм рт.ст. независимо от эффективности первичной баллонной вальвулопластики. С нашей точки зрения, развитие рестеноза можно считать только в том случае, если высокий остаточный ГСД развился у пациентов, у которых после баллонной вальвулопластики он составлял менее 30 мм рт.ст. По мнению ряда исследователей [47,55,63], основной причиной развития рестеноза является наличие исходного инфундибулярного стеноза. В последнее время у пациентов с высоким риском развития рестеноза применение (3-адреноблокаторов позволяет во многих случаях избежать рестенозирования [8,66,67]. Частота недостаточности клапана легочной артерии после баллонной вальвулопластики колеблется от 60 до 93% [70,72]. В большинстве случаев это умеренная недостаточность клапана легочной артерии, не требующая хирургической коррекции. В отдаленные сроки, по данным ряда авторов, развившаяся недостаточность клапана легочной артерии после баллонной вальвулопластики не вызывает каких-либо серьезных изменений в клиническом состоянии больных [32,44]. Илеофеморальный тромбоз часто развивается у новорожденных и грудных детей вследствие использования баллонных катетеров больших размеров. Частота его составляет от 5 до 10%. Использование двухбаллонной техники у данной категории больных позволяет избежать этого осложнения. В последние годы в связи с совершенствованием методики и техники выполнения баллонной вальвулопластики, использованием высококачественных баллонных катетеров удалось значительно снизить количество осложнений при данной патологии сердца. Выводы

1. Транслюминальная баллонная вальвулопластика у пациентов с клапанным стенозом легочной артерии является альтернативой хирургическому методу лечения. В отдаленном периоде после ТЛБВП клапанного стеноза легочной артерии с учетом повторных вмешательств хорошие и удов летворительные результаты отмечались у 93,8% больных, неудовлетворительные - у 6,2%. 2. Основной причиной повторных ТЛБВП клапанного стеноза легочной артерии является не адекватно выполненная первичная баллонная дилатация. 3. Открытые хирургические вмешательства на путях оттока из правого желудочка в отдаленные сроки после ТЛБВП выполнялись у больных с выраженным инфундибулярным стенозом 3 типа, ги поплазией правого желудочка, дисплазией клапана и выраженной гипоплазией клапанного кольца легочной артерии. Литература 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Гарибян В.А. и др. Эндоваскулярная хирургия критических состояний у новорож денных и грудных детей с врожденными пороками сердца // 1 Съезд кардиохирургов России.-С.-П., 1993.-С. 16. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С.,Дадабаев М.Х. и др. Опыт 350 баллонных вальвулопластик при врожденном кла панном стенозе легочной артерии и аорты // 1 Съезд кардиохирургов России.-С.-П., 1993.-С. 127-128. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Дадабаев М.Х. и др. Чрескожная баллонная вальвулопластика клапанного сте ноза легочной артерии у новорожденных и грудных детей // Международный симпозиум "Рентгеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца".-М., 1994.-С.40-43. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Подзолков В.П., Гарибян В.А. и др. Катетерная терапия врожденных пороков сердца // Вестник рентгенологии и радиологии.-1995.-№2.-С. 11-16. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Гарибян В.А., Пурсанов М.Г. и др. Эндоваскулярная хирургия при лечении ВПС // Анналы хирургии.-1996.-№3.-С.54-63. Бураковский В.И., Иваницкий А.В. Руководство по кардиологии / Под ред. Е.И.Чазова.-М., 1982, т.З.-С.349-358. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Подзолков В.П. и др. Стеноз легочной артерии с интактной межжелудочко вой перегородкой (изолированный стеноз клапана легочного ствола)// В кн.: Сердечно-сосудистая хирургия/ Под ред. В.И. Бураковского и Л.А. Бокерия.-М., 1989.-С.157-162. 44

8. Волынский Ю.Д., Коков Л.С.,Тарасова АЛ. и др. Изменения внутрисердечной гемодинамики после чрескожной катетерной баллонной вальвулопластики различных типов клапанного стеноза легочной артерии // Груд, и сердечно-сосуд. хир.-1991 .-№4.-С. 15-18. 9. Коков Л.С., Пурецкий М.В., Тарасова А.Л. Оценка обратного развития функционального стеноза выходного отдела правого желудочка после катетерной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза легочной арте рии// 1 Съезд кардиохирургов России.-С.-П., 1993.-С. 129. 10. Паничкин Ю.В., Шовкинская И.С., Шумеляк Л.С. и др. Эндоваскулярная баллонная дилатация клапанного стеноза легочной артерии // Кардиология.-1986.-№5.-С. 105-107. 11. Паничкин Ю.И., Шовкинская И.С., Осмонов Э.Э., Иваненко А.Е. Результаты рентгеноэндоваскулярной бал лонной д илата ции кл ап анног о стеноза лего чной а ртери и // Г руд . хир.- 1988.- № 5.-С .10- 14. 12. Паничкин ЮЛ, Шовкинская И.С. Анализ результатов 1000 эндоваскулярных операций у больных с врожденными по роками сердца // Международный симпозиум "Ренттеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца".-М., 1994.-С.40-43. 13. П е тр о сян Ю .С , Ива ни цк и й А . В ., К у жу к ба ев X . Б ал л о н на я д ил а т а ц ия пе р иф ер и че ск их с те н оз о в л е го ч но й артерии// Груд , хир.-1986.- № 1.- С. 18-22. 14. Петросян Ю.С, Алекян Б.Г., С аркисова Т.Н. и др. Т ранслюминальная б аллонная валь вулопластик а и аортопла стик а в л еч ен ии неко торы х вр о жден ных пор оков серд ца // В ес тн ик А М Н СС С Р .-198 9.- № 1 0.- С .40-46. 15. Петрося н Ю. С, Алекян Б.Г., С аркисова Т.Н. и д р. // Т езисы д ок лад ов 1 В сесоюзно го съ ез д а серд ечно- сосу дистых хирургов.-М., 1990.-С. 188-190. 16. Петросян Ю.С, Алекян Б.Г. Эндоваскулярная хирургия в лечении врожденных пороков сердца // Груд, и сер дечно-сосуд. хир.- 1990.- № 9.- С.3-12. 17. Пипия В.И. Врожденный изолированный стеноз легочной артерии и его хирургическое лечение.-Тбилиси, 1967.-С.9-28. 18. Пурецкий МБ., Коков Л. С., Тарасова А. А. Катетерная баллонная вальвулопластика различных типов клапанного стеноза ле гочной артерии // Международный симпозиум "Рентгеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца".-М., 1994.-С.43-45. 19. Рабкин И.Х ., Готман Л.Н. Рентгеноэнд оваскулярная валь вулопластик а изолированного стеноз а легочной ар терии с пом ощь ю д илата цион ного б аллона // Хирур гия .- 1984.- № 6.- С .91- 93. 20. Р а бк ин И.Х . С оврем енное состояние и перспек тивы рентгеноэнд оваск уля рной хирургии .- М ., 1985.- С.40-4 1. 21. С илин В. А ., С ухов В .К., Зорин А .Б. и д р. Чреск ожная Энд оваскуля рная д илатация к лапанов серд ца // В ести. хир.- 1988.- 140.-2. -С .151- 152. 22. Тарасова А А., Пурецкий М.В., Коков Л.С. Комплексная неинвазивная оценка обратного развития функционального стеноза выходного отдела правого желудочка после катетерной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза легоч ной артерии // Международный симпозиум "Рентгеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца".-М., 1994.-С.45-47. 23. Abels J.E. Balloon catheters and transluminal dilatation: Technical considerations // Am. J. Roentgenol.-1980.-135.-P.901 -906. 24. Al l K han M.A., A l-Y o us ef S., Huht a J.C. C ri tical p ulmo nary valve st e nos is in patie nts les s than 1 y ear of a ge: Treatment wit h percutaneous gradational balloon valvul oplas ty // Am. Heart J.-1989.- 10.-P . 1008- 1014. 25. Mi K ha n V. F., A l-Y ous ef S ., Mo ore J. W., S awy er W. R es ult s of r e p eat p erc ut an eo us b all oo n val vu lo plas t y fo r pul m on ary v alv ul ar res t en os is // A m. H eart J .- 1 99 0.- 1 20 (4) . -P .8 78- 88 1. 26. A l K as a b S. , R i b er i o P ., A l Z ai b a g M . Us e of d o u bl e b all o o n t e c hn iq u e f or pe r cu ta n e o us b all o on p u l mo n ar y valvolotomy in adults // Br. Heart J.-1987.-58.-P.136-141. 27. A t t i a I ., W ei nh a us L, W a ll s J .T . et a l. R up tu r e o f tr i cus pi d v al v e p a pil l a r y m u s c l e du r i ng b a ll oo n p ul m o n ar y valvuloplasty //Am. Heart J. -1 987. -113. -P.1233-1 234. 28. Bens on L.N., Smallhon J.S. , Freedon R. M. et al. Pulmonary valve morph ology after balloon dilatation of pulmonary valve stenos is //C ather . C ardi ovas c. Diagn. -1 985.-l 1.-P .161- 166. 29. 8/oc/cRC Pulmonary valvulotomy for relief of congenital pulmonary s tenosis . R eport of three cas es // Br. Med. J.1948.-1.-P.121-126. 30. Broc/cRC The Anatomy of C ongenital P ulmonic S tenosis //Ne w York: P aul В. Hoeb er, 1957.-P.1- 114. 31. Burrows RE., Benson L.N., Moes F. et al. Pulmonary artery tears following balloon valvotomy for pulmonary stenosis // Cardi ovasc. I ntervent. R adiol.- 1991.- 12.- P.38-4 2. >. B urs chJ.H. Valvular dis eas e of the heart //Z. Kardiol.-1994.-83 (S uppl. 6).-P.169-173. 33. But to F ., A mplatz K ., B ass J.L. Geometry of proximal pulmonary trunk during dilation with two balloons // Am. J. Cardiol.-1986.-58.-P.380. 34. Campbell M., Brock R. The results of valvoloto my for simple pulmonary stenosis // Br. Heart J.-1954.-17.-P.229-24 6. ). ChaaraA., ZniberL, Haiten /Y.E. et al. Percutaneous balloon valvuloplasty via the right internal jugular vein for valvar pulmonic stenos is with s evere right ventri cular failure // Am. Heart J.-1989.-117.-P .684-685. 36. Griffith В., Hardesty R., Siewers R. Pulmonary valvulotomy alone for pulmonary stenosis: results in children with and without mus cular inf undibular hypertrophy // J. Thorac. C ardiovas c. Sur g.-1982. -83. -P .577-583. 37. Gr untzig A.R . Transluminal dilatation of coronary artery stenosis // Lancet.-1978.-1 .-P.263. 38. DiSessa T.G., AlpertB.S., Chase N.A. et al. Balloon valvuloplasty in children with dysplastic pulmonary valves // Am. J. Cardi ol.-1987.-66.-P. 405-4 07. 39. DotterC.T., Judkins M.P. Tr ansl uminal treatment of art erios clerotic obstruction. Descriptio n of a new technique and a pr eliminary r eport of is appli cati on // Cir culation.- 1964.- 30.-P.654- 670. 40. Edwar ds J.E. C ongenital malfomation of the heart and great vessels // In Could S.E. (ed): Pathology of the Heart. Springfield I.L. Charles C.Thomas.-P. 1053. 41. Fontes V.F., Saus a J.T., Esteues C .A. et al. Pulmonary valvuloplasty: Experience of 100 cases // Int. J. Cardiol.1988.-21.-P.335-342. 42. Gik ony o B.H., Luc as R .V., E dw ar ds J.E. An atomi c feat ur es o f cong enit al pul mon ary val var s tenos is // P edi atr . Cardiol.-1987.-8.-P.10 9-115. 43. /soda Т., Kato H., Yanagisawa M., Oho S., Ishizawa A. Application of internal jugular vein approach in interventional catheterizatipn of pulmonary stenosis // The Second World congress of pediatric cardiology and cardiac surgery.-1997.-P. 250. 44. Jan J., Weuer D., Nicole M., Panhu yzen- Geodkoop P. et al. Shift ing indication in ballo on valvulopl asty for congenital pulmonary valve stenos is // T he Second W orl d congr ess of pediatri c c ardiology and cardiac s ur gery.-1 997.-P.254. 45. Jeffery R.F ., Moller J.H., Amplatz K. The dys plastic pulmon ary valve. A new roentgenographic entity // Am. J . Roentgenol Ther R adium Nucl Med.-1 972.-1 14.-P.322-3 39. 45

46. Kan J.S., Gardner T.J., White R.I. Balloon valvuloplasty for the treatment of pulmonary valvular stenosis // Pediatr. * Res.-1982.-16.-R101A. 47. Kan J.S., White R.J., Mitchel S.E. et al. Percutaneous transluminal balloon valvuloplasty for pulmonary valve stenosis // Circulation.-1984.-69.-P.554-560. 48. Keith J.D., Rowe RD., Vlad P. Heart Disease in Infancy and Childhood. 3-rd ed. // New York: Macmillan Co, 1978.-P.4-6. 49. Koretzky E.D., Moller J.H.,Korns M.E. et al. Congenital pulmonary stenosis resulting from dysplasia of the valve // Circulation.-1969.-60.-P.43-53. 50. Lo R.N.S., Lau K.C., Leung M.P. Complete heart block after balloon dilatation of congenital pulmonary stenosis // Br. I Heart J.-1988.-59.-P.384-386. 51. Marantz P.M., Huhta J.C., Mullins C.E. et al. Results of balloon valvuloplasty in typical and dysplastic pulmonary valve stenosis. Doppler echocardiographic follow-up // J. Am. Coll. Cardiol.-1988.-12.-P.476-479. 52. Masara J., Bursch M., Deanfteld J.T., Sullivan l.D. Five-year follow-up after balloon pulmonary valvuloplasty // J. Am. Coll. Cardiol.-1993.-21 (1).-P.132-136. 53. VcCrindle B.W. VACA Registry Investigators: Factors affecting Long-term results after balloon pulmonary valvuloplasty, abstracted // Circulation.-1991.-84 (Suppl. 11).-P.546. 54. McCrindie B. W. Independent predictors of long-term results after balloon pulmonary valvuloplasty. Valvuloplasty and angioplasty of Congenital Anomalies (VACA) Registry Investigators // Circulation.-1994.-89 (4).-P.1751-1759. 55. Miller G.A.H. Balloon valvuloplasty and angioplasty in congenital heart disease // Br. Heart J.-1986.-54.-P.285-289. 56. Musewe N.N., Robertson M.A., Benson L./Y. et al. The dysplastic pulmonary valve: Echocardiographic features and resalts of balloon dilation // Br. Heart J.-1987.-57.-P.364-370. 57. riadas AS., Fyler D.S. Pediatric Cardiology. 3-rd ed. // Philadelphia, 1972.-P.683. 58. Nugent E.W., Freedom R.M., Mora J.J. et al. Clinical course of pulmonic stenosis // Circulation.-1977.-56.-P.I 18-147. 59. Radtke W., Keane J.F., Fellows K.E. et al. Percutaneous balloon valvotomy of congenital pulmonary stenosis using oversized balloons // J. Am. Coll. Cardiol.-1986.-8.-P.909-915. 60. Rao P.S. Influence of balloon size on the short-term and long-term results of pulmonary valvuloplasty // Texas Heart Inst.-1987.-14.-P.57-61. 61. Rao P.S., Fawry M.E., Solymar L. et al. Long-term results of balloon pulmonary valvuloplasty // Am. Heart J.-1988.-115.-P1291-1296. 62. Rao P.S. Balloon dilatation in infants and children with dysplastic pulmonary valves. Short-term and intermediateterm results // Am. Heart J.-1988.-116.-P.I 168-1176. 63. Rao P.S. Balloon pulmonary valvuloplasty. A review // Clin Cardiol.-1989.-12.-P.55-74. 64. Rao P.S. Balloon angioplasty and valvuloplasty in infants, children and adolescents // Curr. Probl. Cardiol.-1989.-14.-P.417-500. 65. Rao P.S., Thapar M.K. Development of infundibular obstruction following balloon pulmonary valvuloplasty // Am. Heart. J.-1991.-121.-P.1839-1840. 66. Rao P.S. Pulmonic stenosis. In Cheng To (ed): Percutaneous Balloon Valvuloplasty // New York: Igaku-Shoin Medical Publishers.-1992.-P.365-420. 67. Ray D.G., Subramanyan R, Titus Т., Tharakan J. et al. Balloon pulmonary valvuloplasty: factors determening shortand long-term results // Int. J. Cardiol.-1993.-40 (1).-P. 17-25. 68. Rey C., Marche P., Francart C. et al. Percutaneous balloon valvotomy of congenital pulmonary stenosis using oversized balloons // J. Am. Coll. Cardiol.-1988.-11 .-P.815-820. 69. Ring J.C., Kaiil T.S., Burke B.A. Morphologic changes induced by dilatation of pulmonary valve annulus with overlarge balloons in normal newborn lamb // Am. J. Cardiol.-1986.-55.-P.210-214. 70. Robertson M., Benson L.N., Smallhorn J.S. et al. The morphology of the right ventricular outflow tract after percutaneous pulmonary valvolotomy: Long-term follow-up // Br. Heart J.-1987.-58.-P.239-244. 71. Robida A, Parchik D. Perforation of the heart in a newborn with critical valvar pulmonary stenosis during balloon valvuloplasty//Int. Cardiol.-1990.-26.-P.I 11-112. 72. Rocchini A.P., Beekman M.A. Balloon angioplasty in the treatment of pulmonary valve stenosis and coarctation of the aorta // Texas Heart Inst. J.-1986.-13.-P.377-382. 73. Rubio-Alvares V., Limon-Lason R., Soni J. Valvalotomias intracardiacas рог medico de un catheter // Arch. Ins. Cardiol. Mexico.-1953.-23.-P.183-192. 74. Santora G., Formigari R., Pasquini L, De-Zorzi A. et al. Pulmonary valvuloplasty in childhood: the immediate results and long-term follow-up // G. Ital. Cardiol.-1995.-25 (2).-P.139-147. 75. Schmaltz A.A., Dtin G., Gravinghoff L. et al. Balloon valvuloplasty of pulmonary stenosis in infant and children: Cooperative study of German Society of Pediatric Cardiology // Eur. Heart J.-1989.-10.-P.967-971. 76. Schneeweiss A., Blisen L.C., Shem-Tou A. et al. Diagnostic angiographic criteria in dysplastic pulmonary valve // Am. Heart J.-1985.-106.-P.761-762. 77. Semb B.K.H., TJonneland S., Stake G., Aabyholm G. Balloon valvulotomy of congenital pulmonary valve stenosis with tricuspid valve insufficiency // Cardiovasc. Radiol.-1979.-2.-P.239-241. 78. Sideris E.B., Baag J.E., Bradshaw R.L. et al. Axillary vein for pulmonic valvuloplasty in infants with iliac vein obstruction // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1988.-15.-P.61-63. 79. Sullivan l.D., Robinson P.S., Macartney F.J. et al. Percutaneous balloon valvuloplasty for pulmonary stenosis in infants and children // Br. Heart J.-1986.-54.-P.435-441. 80. Thapar M.K., Rao P.S. Significance of infundibular valvuloplasty for valvar pulmonic stenosis // Am. Heart J.-1989.118.-P.99-103. 81. Tynan M., Baker E. J., RohmerJ. et al. Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty // Br. Heart J.-1985.-53.-P.520-524. 82. Walls J.T., Lababidi Z., Curtis J.J. et al. Assessment of percutaneous balloon pulmonary and aortic valvuloplasty // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1984.-88.-P.352-356. 83. Wilson A.D., Galal O., Rao P.S. Five-to-ten year follow-up results of balloon pulmonary valvuloplasty // The Second World congress of pediatric cardiology and cardiac surgery.-1997.-P.254. 84. Yeages S.B. Balloon selection for double balloon valvulotomy // J. Am. Coll. Cardiol.-1987.-9.-P.467. 85. Zeevi В., Keane S.F., Fellows K.E. et al. Balloon dilatation of critical pulmonary stenosis in the first week of life // Am. Coll. Cardiol.-1988.-ll.-P.821-824. 46

4

ГЛАВА ТРАНСЛЮМИНАЛЬНАЯ ДИЛАТАЦИЯ ПРИ ВРОЖДЕННОМ АОРТАЛЬНОМ СТЕНОЗЕ

Б.Г. Алекян, Е.Ю. Данилов Аортальный стеноз является одной из тяжелых аномалий сердца. Распространенность его среди врожденных пороков сердца составляет 5-6% [3,4,5,20]. Соотношение мужчин и женщин с клапанным стенозом аорты (КСА) составляет 4:1 соответственно [5]. В настоящее время в нашей стране применяется классификация аортальных стенозов, разработанная В. И. Бураковским [5], согласно которой аортальные стенозы делятся на: I. Клапанный стеноз аорты. II. П одк лапанный сте ноз аорт ы: 1 т и п - м е м б ра н о з н ый ; 2 т и п - ф и б роз н ый ; 3 т и п - ф и б р о м ус к у л я р н ый . III. Надклапанный стеноз аорты: 1 тип - лок а лизован н ый : - в ви д е " п ес оч н ы х ч ас о в "; - туб улярн ый; - м е м б ра н о зн ый . 2 т и п - д и ф ф у з н ы й и ли г и п о п ла с т и ч е с к и й : - г и п оп л а з и я в ос х о д я щ е й а о р т ы с м а к с и м у м о м с у ж е н и я н а д с и н ус а м и Ва л ь с а ль в ы; - ги п оп л а з и я вс е й в ос х о д я щ е й а о р т ы . Д о 1 9 8 3 г о д а ос н о вн ы м м е т о д о м ле ч е н и я д а н н ог о п о р ок а я в л я л а с ь о т к р ы т а я к о м и с с у р о т о м и я , п роте зирова н ие а орта ль н ого клапа на , опе ра ц и я S. Коп о и д ругие раз н ови днос ти оп е ра ци й на корне а орт ы с п ри ме не ни е м ис к усс т вен н ог о к ровооб ра щ е ни я [5]. Те хн иче ск ая с лож н ос т ь и оп ре де ле н н ы й п роце нт ос лож не ни й п ри э ти х опе рац и я х заста ви ли и скать н овы е метод ы лече ни я да нн ой пат оло гии . В 1 9 8 3 год у Z. La ba bi di [ 2 9] вп е рв ые в ми ре д ля л еч е н и я б о ль н ы х с кл а п а н н ы м с те н оз о м а о рт ы применил метод баллонной дилатации. В нашей стране впервые эта операция б ыла выполнена Ю. С. Пе т рос ян ом и Б. Г. Але кян ом в 1988 г од у [10]. За послед ние год ы эт од мет од ши роко внедря лся в п рак т ик у ве д ущ и х ка рд и охи рургичес ки х це нт ров ми ра [ 1, 9, 10,19, 29, 30, 37]. П ри ме нен ие ме т ода ба л л о н н ой д и ла т а ци и д ля ле че н и я б оль н ы х с к ла па н н ым и п од к ла па н н ы м м е мб ра н оз н ым с т ен оз о м а орт ы тре б уе т уче т а об щ е к ли н и ч ес к и х, а н а том и ч ес к и х и ге м од и н а м и ч ес к и х ос обе н н ос т е й п о рок а . Анатомия Для лечения больных с клапанным и подклапанным мембранозным стенозом аорты крайне важным является знание анатомии аортального клапана и подклапанных структур. Степень выраженности утолщения и потери эластичности створок клапана различна, так же как и выраженность сращения створок по комиссурам. В результате сращения створок по комиссурам отверстие аортального клапана может быть не только сужено, но и расположено атипично - нецентрально [4]. Количество сращений по комиссурам различно и зависит от числа створок: три - в трехстворчатом клапане, два - в двустворчатом, одно или ни одного - в моностворчатом клапане. Добавочная ложная комиссура может быть в двустворчатом клапане [20,42]. Иногда наблюдается дисплазия аортальных створок - особенно часто у новорожденных [3,5,7]. Гипоплазия или недоразвитие аортального клапана встречается у новорожденных и грудных детей [4,20]. Кальциноз аортального клапана не характерен для детского возраста [6]. В большинстве случаев имеет место постстенотическое расширение восходящей аорты. Протяженность его зависит от тяжести обструкции клапана. Гипертрофия миокарда левого желудочка также зависит от степени выраженности обструкции. При длительном существовании стеноза возможно развитие фиброза миокарда, при этом особенно часто поражается субэндокардиальный слой [4]. 47

Дискретные субаортальные стенозы составляют примерно 8-20% всех врожденных обструкций выводного тракта левого желудочка. Порок чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 2:1 соответственно [19,41,50]. Этиология дискретного субаортального стеноза точно неизвестна. В 1964 году R. Sellers с соавт. [50] связывали этот порок с патологией митрального клапана, аномальным прикреплением створок или расщеплением створки митрального клапана, крепящейся к межжелудочковой перегородке. Van Praagh с соавт. [53] считали причиной субаортального стеноза патологию развития эндокардиальных подушечек. В 1971 году W. Roberts с соавт. [41] связывали фиброзные наложения в выводном отделе левого желудочка с травмой, происходящей вследствие усиленного толчкообразного выброса крови в аорту во время систолы, и гипертрофией септальной части межжелудочковой перегородки и митрального клапана. Значение наследственности в развитии этой патологии не подтверждено. Сочетанные врожденные пороки сердца встречаются в 2762% случаев субаортального стеноза и могут, в свою очередь, усугублять течение основного заболевания [4,7]. Другие сообщения показали, что в 75-80% случаев субаортальный стеноз является изолированным [5,41,53]. Приобретенные гемодинамические нарушения, произошедшие вследствие паллиативных хирургических вмешательств по поводу сопутствующих пороков, также могут влиять на развитие субаортальной обструкции. Несмотря на различную этиологию субаортальных стенозов, можно выделить три патологических типа аномалии [5,14,16,32,41,50,53]: 1 тип - мембрана, расположенная у основания клапана. Толщина мембраны 1 -2 мм, расположена на расстоянии от 1 до 20 мм от клапанного кольца (т.е. на уровне митрально-аортального контакта), Обычно это полулунная или кольцевидная мембрана. Она крепится к межжелудочковой перегород ке, закрывая переднюю створку митрального клапана и тем самым нарушает его нормальное движе ние. Мембрана может быть связана также со створками аортального клапана. Возможно ее крепле ние к клапанному кольцу аорты сразу под створками. Как правило, при этом сужение выводного от дела левого желудочка не выражено. При креплении мембраны к межжелудочковой перегородке и кольцу митрального клапана происходит резкое сужение путей оттока крови из левого желудочка, что сопровождается развитием концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка. 2 тип представлен фибромускулярным гребнем на мышечной основе в форме обода выводного отдела левого желудочка. По сравнению с первым типом мембрана толще, расположена ниже, ча сто прикрепляется к передней створке митрального клапана. Сопровождается миокардиальной ги пертрофией межжелудочковой перегородки, а также мышечной гипертрофией и сужением вывод ного отдела левого желудочка. Этот тип стеноза может быть представлен плотной фиброзно-мышечной мембраной с центральным или эксцентрично расположенным отверстием. Обычно при сутствует и мышечная гипертрофия левого желудочка. Утолщение створок аортального клапана и регургитация появляются у больных приблизительно в возрасте 5 лет. Сочетание с патологией ми трального клапана имеет место примерно в 10% случаев. 3 тип - это диффузный субаортальный туннель. Протяженность стеноза под аортальным клапа ном в среднем 10-30 мм. Протяженность митрально-аортального контакта длиннее, чем обычно, а| диаметр аортального кольца меньше. Эта форма сужения выводного отдела левого желудочка со провождается фиброзным перерождением эндокарда и встречается реже, чем 1 и 2 типы. Клиника и диагностика Клиническая симптоматика порока и состояние больных зависят от степени выраженности гемодинамических нарушений. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе обусловлено препятствием на пути поступления крови из левого желудочка в аорту. Как следствие этого, возникает градиент систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой. В классификации, принятой в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН [5], выделяют три степени тяжести порока в зависимости от выраженности симптоматики и анатомических изменений клапана аорты: умеренный стеноз (ГСД между ЛЖ и АО не превышает 50 мм рт.ст.), выраженный стеноз (ГСД колеблется от| 50 до 80 мм рт.ст.) и резкий стеноз (ГСД более 80 мм рт.ст.). Нарушения гемодинамики возникают при сужении площади эффективного кровотока на клапане аорты на 60-70% от площади кольца аортального клапана. Основным компенсаторным механизмом, обеспечивающим кровообращение при наличии аортального стеноза, является увеличение работы левого желудочка. В результате растет внутрижелудочковое систолическое давление, которое может достигать 200-300 мм рт.ст. За счет этого! ударный, минутный объемы и систолическое давление в аорте длительное время остаются в пределах должных величин. Это и обусловливает отсутствие или скудность клинической симптоматики у больных с умеренным и выраженным стенозом аорты. 48

При умеренном стенозе клиническая симптоматика может отсутствовать и тогда диагноз ставится на основании аускультативных данных и эхокардиографии. При более выраженном стенозе аортального клапана появляются жалобы на утомляемость и одышку, которые у больных с умеренным стенозом возникают только при физических нагрузках, а при тяжелых формах - даже в состоянии покоя. Больные старшей возрастной группы жалуются на боли в области сердца, обусловленные относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного миокарда. Наиболее патогномоничным признаком стеноза аорты являются приступы головных болей, головокружения и даже обморочные состояния разной продолжительности, которые, как правило, возникают при физической нагрузке. В нашем исследовании общее состояние больных старше одного года было чаще всего удовлетворительное. Физическое развитие соответствовало возрасту. При осмотре отмечался усиленный приподнимающийся верхушечный толчок в V - VI межреберье, смещенный почти к средней подмышечной линии. У всех больных при аускультации выявлялся звучный систолический шум в III межреберье справа от грудины. На ФКГ регистрировался высокоамплитудный систолический шум ромбовидной формы. На ЭКГ у большинства больных выявлялись признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, что выражалось в высоком вольтаже зубца R в левых грудных отведениях. Сумма зубцов RV5+SV1 в среднем составила 37±12 мм. У 38 (42,2%) пациентов отмечено снижение сегмента ST в отведениях V5-V6 более чем на 0,1 мм ниже изоэлектрической линии. Рентгенологически у больных с КСА выявлено наличие выраженной "талии" сердца в переднезадней проекции, достаточно часто выявляется постстенотическое расширение восходящей аорты. Наиболее информативным методом диагностики порока является эхокардиография [6,8,21,25]. При клапанном стенозе регистрируются эхосигналы от сросшихся деформированных створок, расположенных в просвете аорты в течение обеих фаз сердечного цикла. Створки не только утолщены, но и ограничены в подвижности. В проекции поперечного сечения визуализируется отверстие стенозированного клапана. Также высока разрешающая способность метода в диагностике подклапанного стеноза аорты. Получение эхосигналов от дополнительной структуры в выводном отделе левого желудочка позволяет определить уровень препятствия и предположить характер его морфологии. Обнаружение дополнительных сигналов линейных эхоотражений в виде плоскости, исходящей от межжелудочковой перегородки, в сочетании с ранним систолическим прикрытием створок аортального клапана и их систолическим дрожанием указывает на мембранозный тип стеноза. Кроме этого, эходопплеркардиография позволяет довольно точно определить скорость потока крови через аортальный клапан и, используя модифицированное уравнение Бернулли (Р = 4V, где Р - ГСД на аортальном клапане, V - пиковая скорость в восходящей аорте), определить ГСД на аортальном клапане. Эходопплеркардиография позволяет выявить степень регургитации на клапане аорты, определить количество створок аортального клапана, а также причастность структур митрального клапана и межжелудочковой перегородки к формированию обструкции выводного тракта левого желудочка. Катетеризация сердца и ангиокардиография, выполняемые непосредственно перед баллонной вальвулопластикой, позволяют получить прямые диагностические признаки порока и определить показания к выполнению вальвулопластики. Катетеризация левого желудочка и аорты дает возможность на основании прямого измерения давления определить степень стеноза, о чем судят по величине градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. Кроме того, ангиокардиография позволяет охарактеризовать анатомическую форму стеноза. При клапанном стенозе аорты в момент прохождения конца катетера из левого желудочка в аорту регистрируется снижение систолического давления в аорте, причем этот перепад происходит резко. При подклапанном стенозе аорты в момент выхода катетера из полости левого желудочка высокоамплитудная желудочковая кривая сменяется желудочковой кривой меньшей амплитуды с величиной систолического давления, равной систолическому давлению в аорте. При ангиокардиографическом исследовании у пациентов с клапанным стенозом аорты выявляются следующие признаки: при аортографии - постстенотическое расширение аорты, смыв контрастного вещества струей крови, проходящей в систолу из левого желудочка через стенозированный клапан в восходящую аорту. При наличии недостаточности клапана аорты выявляется регургитация контрастированной крови из восходящей аорты в левый желудочек. При левой вентрикулографии видны утолщенные створки клапана аорты, ограниченные в подвижности. Хорошо просматривается струя контрастированной крови, проходящая через стенозированный аортальный клапан. Мембрана при подклапанном стенозе аорты видна на ангиокардиограммах в виде узкого, имеющего форму перемычки, дефекта наполнения в полости желудочка. В случаях фиброзного и фибромышечного подклапанных стенозов аорты обструкция контрастируется в виде "пирамиды", расположенной на 1-3 см ниже створок 49

аортального клапана. При этом подвижность створок клапана аорты сохранена, а ее постстенотическое расширение, как правило, отсутствует. Таким образом, на основании анализа клинической симптоматики, а также тщательного знали- ; за ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ и ангиокардиографического исследования, как заключительного этапа обследования больного, можно точно поставить диагноз, выявить анатомию порока и определить показания к проведению баллонной дилатации врожденного аортального стеноза. Материал В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН за период с 1988 по ноябрь 1997 года 138 пациентов с клапанным и подклапанным стенозом аорты подвергались попытке ТЛБВП. Из них клапанный стеноз аорты диагностирован у 121 (87,7%) пациента, а подклапанный стеноз - у 17 (12,3%). Среди больных с КСА 33 были в возрасте до 1 года, 12 - от 1 года до 3 лет и 76 - старше 3 лет (рис. 1). У 85 больных с КСА диагноз установлен при рождении, а у 36 - в течение первого месяца жизни. В целом анализ анамнестических данных свидетельствует о ранних клинических проявлениях порока и о прогрессировании заболевания с возрастом у детей первого года жизни. У больных старшей возрастной группы, как правило, жалобы и клиника порока не выражены, что приводит к позднему обращению пациентов в специализированный кардиохирургический стационар. Изолированный КСА наблюдался у 40 больных. У 81 больного КСА сочетался с такими врожденными пороками сердца, как недостаточность и стеноз митрального клапана, фиброэластоз миокарда левого желудочка, коарктация аорты, щелевидный дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток (табл. 1). Степень недостаточности кровообращения оценивали по классификации М. П. Черновой [7]. Несмотря на отсутствие у ряда больных старшей возрастной группы с КСА жалоб, при обследовании выявлялась различная степень недостаточности кровообращения (рис. 2). Следует отметить, что особой тяжестью состояния отличалась группа больных первого года жизни с КСА. 21 (63,6%) из них поступили в НЦССХ в тяжелом, а 12 (36,4%) - в критическом состоянии: с одышкой, кардиомегали-ей, выраженной сердечной недостаточное-

Таблица 1 Сопутствующие пороки у больных с врожденным КСА Характер порока

Количество больных

Изолированный КСА

40 (33,1%)

КСА в сочетании с другими ВПС:

81 (66,9%)

Митральная недостаточность

32 (26,6%)

МН + митральный стеноз

18 (14,8%)

Коарктация аорты

7 (5,6%)

Щелевидный ДМЖП

10 (8,3%)

Фиброэластоз ЛЖ

14 (11,6%)

Всег о

121 (100,0%)

50

тью, резистентной к медикаментозной терапии. Возраст больных колебался от 28 дней до 12 месяцев (рис. 3), а вес больных - от 2,8 до 8,2 кг (М±т = 5,5±4,1 кг). Среди 17 пациентов с мембранозным подклапанным стенозом аорты мы не выявили каких-либо клинических особенностей течения порока, отличающих данную патологию от КСА. Диагноз ставился после эхокардиографического исследования. Возраст больных колебался от 11 мес до 28 лет. Данные о недостаточности кровообращения у пациентов с подклапанным стенозом аорты представлены на рисунке 4. Жалобы на утомляемость предъявляли больные с 1 и 2А степенью недостаточности кровообращения.

Методы исследования и лечения Аускультацию тонов и шумов сердца выполняли в стандартных точках. Артериальное давление измеряли по методу Короткова с использованием манжет различной ширины в зависимости от возраста пациента. Электрокардиографическое обследование проводили на 4-канальном электрокардиографе "Mingograf-42B" фирмы "Elema" (Швеция). Регистрировали ЭКГ в 12 общепринятых отведениях. Оценку гипертрофии предсердий и желудочков давали в соответствии с критериями, предложеными Г. Г. Гельштейном с соавт. [6] (рис. 5). О наличии признаков ишемии миокарда левого желудочка судили на основании общепринятых критериев: смещения точки соединения и сегмента ST от изолинии на 1 mV и более и типичных изменениях зубца Т [5]. Дифференциальную диагностику указанных изменений ЭКГ с признаками передозировки дигоксина у детей первого года жизни проводили в период отмены препарата перед эндоваскулярным вмешательством. Фонокардиографическое исследование выполняли на том же аппарате, что и запись ЭКГ. Фонокардиограммы регистрировали в пяти точках со скоростью движения ленты 100 мм/сек. При анали-

51

зе ФКГ учитывали характер и амплитуду сердечных тонов, точки максимальной регистрации шумов, соотношения между временем возникновения тонов и шумов в сердечном цикле. Оценку результатов проводили в соответствии с критериями, разработанными Л. М. Фитилевой [8] (рис. 6). Рентгенологическое исследование выполняли по методике, разработанной в НЦССХ им. А. Н. Бакулева [5]. "Критическим" считали состояние пациентов с клиническими проявлениями недостаточности кровообращения 2Б степени. К этой же категории относили больных с признаками нарушения периферического кровообращения, метаболическим ацидозом, сниженным артериальным давлением и с признаками ишемических изменений миокарда на ЭКГ. Состояние пациентов с недостаточностью кровообращения 2А степени оценивали как тяжелое. Эхокардиографическое исследование выполняли на аппаратах МК-600 фирмы ATL (Швеция) и Sonolayer SSH-60A фирмы "Toshiba" (Япония). Использовали дуплексные датчики для двухмерной эхо-;. кардиографии частотой 5 и 3,5 МГц, совмещенные с непрерывным и импульсным допплеровскими дат-; чиками. Диагностическое исследование проводили по программе, разработанной в НЦССХ им. А. Н. Бакулева в целях диагностики пороков сердца у детей и новорожденных [5,7]. В процессе исследования определяли форму и размеры камер сердца, внутрисердечных структур, аорты и легочной артерии. Изучали анатомию атриовентрикулярных и полулунных клапанов, выявляли нарушения кровотока через них с помощью допплероэхокардиографии. Диаметр полулунных клапанов измеряли из низкого парастернального доступа в проекции длинной оси левого желудочка. При оценке полученных результатов ориентировались на нормальные величины соответствующих показателей, отнесенных к площади поверхности тела [5,7]. Вычислялись также конечно-диастол ический и конечно-систолический объемы, ударный индекс, сердечный индекс и фракция выброса левого желудочка. Анатомию аортального! клапана прицельно изучали в парастернальных проекциях длинной оси (рис. 7). В этой же проекции* хорошо лоцировалась подаортальная мембрана (рис. 8). В проекции короткой оси оценивали число Ц подвижность створок, характер их движения. Определяли локализацию комиссуральных сращений,^ сформированность аортальных синусов, размеры клапанного кольца и выводного тракта левого желудочка (рис. 9). Наличие толстых, превышающих толщину стенки аорты, малоподвижных створок с раз-^ личной интенсивностью эхосигнала расценивали как возможные диспластические изменения клапана, Кровоток через аортальный клапан регистрировали с помощью непрерывной допплерографии из вер-' хушечного, субкостального или супрастернального доступа в проекции длинной оси левого желудочка^ и аорты. Мгновенный градиент систолического давления на клапане рассчитывали по максимальной пи ковой скорости с помощью упрощенного уравнения Бернулли (Р = 4 VKB.) (рис. 10). Недостаточность на полулунных и атриовентрикулярных клапанах оценивали путем картирования! желудочков и предсердий с помощью импульсного Допплера, определяя область распространения турбулентного кровотока регургитации. Использовали следующие градации недостаточности клапанов: "незначительная" - регургитация в 1+; "умеренная" - в 2+; "выраженная" - в 3+; "тяжелая" - в 4+ [46], 52

Ангиокардиографическое исследование проводили на двухпроекционной установке "Angioscop" с электронно-оптическим усилителем фирмы "Siemens" (Германия) и однопроекционной установке "Integris-V 3000" фирмы "Philips" (Голландия). В качестве контрастного вещества применяли Омнипак-300 и -350 из расчета 3 мл/кг веса. Во время рентгенохирургического исследования оценивали наличие и выраженность стеноза аортального клапана, величину и форму полости левого желудочка, состояние его выводного отдела, а также проводили диагностику сопутствующих ВПС. Предоперационная подготовка Предоперационная подготовка заключалась в проведении премедикации, для которой использовались промедол 0,1 мг/кг и реланиум 0,15-0,20 мг/кг внутримышечно. В рентгенооперационной больным внутримышечно вводился тиопентал-натрия или гексенал 2-3 мг/кг, оксибутират натрия до 50 мг/кг. В дальнейшем анестезия поддерживалась внутривенным введением тиопентал-натрия, гексенала 1 мг/кг или оксибутирата натрия 25-30 мг/кг. У пациентов первого года жизни вальвулопластика проводилась под общей многокомпонентной анестезией с интубацией трахеи. Пациентам выполняли премедикацию седуксеном в дозе 0,3-0,5 мг/кг в/м, атропином в дозе 0,02 мг/кг п/к. Б отделении реанимации осуществляли вводный наркоз в/в введением оксибутирата натрия в дозе 50-100 мг/кг, интубацию трахеи и перевод пациента на искусственную вентиляцию легких подогретой кислородно-воздушной смесью, установку центрального венозного катетера и пункцию периферических артерий для прямого измерения артериального давления. После чего пациент по-| ступал в рентгенооперационную. Методика

проведения балллонной дилатации аортального стеноза В основе баллонной вальвулопластики лежат методы катетеризации полостей сердца, но она отличается от последней большей степенью травматизации сердечно-сосудистой системы и сложностью выполнения. Диагностическое исследование и операция проводились нами одномоментно, что позволило сократить лучевую нагрузку на пациента и время пребывания в стационаре. Для выполнения баллонной дилатации у больных с клапанным и подклапанным стенозом аорты, помимо общепринятых для внутрисердечного исследования инструментов, необходимы проводники длиной 260-300 см, жесткие проводники для фиксации баллонного катетера в момент дилатации, различные моделированные катетеры для катетеризации левого желудочка, дилатационные катетеры с баллонами различного диаметра, шприцы с манометром. В качестве операционного доступа у детей старше 1 года были выбраны бедренные артерии, диаметр которых по сравнению с другими сосудами, используемыми для катетеризации, позволяет снизить риск возможных осложнений, связанных с проведением баллонного катетера. Однако использование этого доступа у детей первого года жизни затруднительно из-за малого диаметра бедренных артерий. Поэтому у больных первого года жизни нами впервые в мире был разработан и применен оригинальный доступ через правую подлопаточную артерию [12]. Для катетеризации левых отделов сердца обнажали правую подмышечную артерию и отходящую от нее подлопаточную артерию. По! 54

еле выделения правой подмышечной и правой подлопаточной артерий на держалках фиксировали проксимальный (по отношению к подлопаточной артерии) и дистальный конец правой подмышечной артерии. Подлопаточную артерию выделяли на расстоянии 1,0-1,5 см от ее устья (рис. 11). Дистальный конец последней перевязывался, просвет артерии вскрывался и производилась катетеризация левого желудочка, левая вентрикулография и аортография катетерами 4 и 5F. После подтверждения диагноза по проводнику 0,020 проводился баллонный катетер в левый желудочек и выполнялась баллонная вальвулопластика. Ее проводили баллонными катетерами 5F фирмы "Schneider" (Швейцария), "Cordis", "GSCI" (США), BALT (Франция). Диаметр баллонов колебался от 4 до 10 мм. Вальвулопластику выполняли 3-4 раза с интервалом 3-4 мин. Время раздувания баллона составляло 5-10 сек. После пластики извлекали баллон и проводник из просвета подлопаточной артерии и проксимальный конец ее перевязывали. Таким образом, диаметр просвета подмышечной артерии оставался прежним. Если диаметр подлопаточной артерии оказывался недостаточным для проведения катетера, в качестве доступа использовалась подмышечная или бедренная артерия. У детей старше 1 года производили пункцию бедренной артерии по Селдингеру. Далее через нее проводили катетер 5-6F типа "поросячий хвостик". В последнее время мы стали применять интродъюссеры 6-7F, что позволило значительно упростить процедуру смены катетера в артерии, а также снизить вероятность развития тромбозов, возникающих вследствие повреждения интимы бедренной артерии. После установки катетера в восходящем отделе аорты в целях профилактики тромбоза бедренной артерии больному вводился гепарин из расчета 100 ед. на 1 кг веса тела. Затем, после записи кривой давления в аорте выполнялась аортография из ее восходящего отдела. Далее проводилась смена катетера для катетеризации левого желудочка. После его катетеризации записывалась кривая давления в левом желудочке (рис. 12). Затем по проводнику длиной 260-300 см в полость левого желудочка проводили катетер типа "поросячий хвостик" и выполняли вентрикулографию (рис. 13). Вслед за этим рассчитывался истинный диаметр фиброзного кольца клапана аорты. В течение всех вышеперечисленных процедур особое внимание уделялось контролю за ритмом сердечных сокращений. При появлении экстрасистол процедуры прекращались и катетер или проводник устанавливались в полости левого желудочка в положении, не вызывающем нарушений ритма. После удаления катетера по оставленному проводнику в левый желудочек вводили баллонный катетер и устанавливали его так, чтобы клапан аорты 55

располагался между рентгеноконтрастными метками баллона. Следует помнить, что в момент баллонной вальвулопластики нарушается кровоток через аортальный клапан, повышается внутрижелудочковое давление, нарушается кровоснабжение миокарда. Перерастяжение Л Ж во время дилатации также является отрицательным моментом при выполнении пластики. В качестве метода защиты мы применяли короткий период раздувания баллона (не более 10 сек). Методика вальвулопластики, применяемая нами, сходна с методиками, используемыми другими авторами [19,21,31]Г Диаметр выбранного баллона был на 1-2 мм меньше диаметра клапанного кольца аорты, что совпадало с рекомендациями многих исследователей [19,21,31]. При подклапанном стенозе аорты использовался баллон, равный диаметру клапанного кольца. Предпочтение отдавалось баллонам длиной от 3 до 5 см. Использование более коротких баллонов затрудняет фиксацию баллона в клапанном кольце, а баллоны большей длины вызывают нарушения ритма из-за травматизации миокарда. Для контроля за положением баллона и за ходом дилатации клапана использовали рентгеноскопию в прямой и боковой проекциях, дающей более точное представление о локализации баллона. Далее осуществляли раздувание баллона, нагнетая в него смесь контрастного вещества и физиологического раствора в соотношении 1:6 до того момента, когда на баллоне образовывалась перетяжка (рис. 14). Мы использовали разбавленное контрастное вещество, так как такая смесь легко и быстро эвакуируется из баллона. Появление перетяжки было обусловлено большим сопротивлением суженного клапанного кольца при повышении давления внутри баллона. В то же время перетяжка давала

56

возможность убедиться в правильности положения баллона. В случае неправильного расположения производили эвакуацию контрастного вещества из баллона и изменяли его положение. Убедившись в правильной его локализации, выполняли максимальное раздувание баллона под постоянным визуальным контролем. Перетяжка, возникшая на баллоне, расправлялась, что свидетельствовало о расширении суженного участка (см. рис. 14). Возникновение в момент дилатации ишемии вследствие закрытия устьев коронарных артерий также служит косвенным признаком эффективности дилатации. Для контроля за давлением в баллоне использовали манометр. Давление в баллоне доводили до 5-10 атмосфер, в зависимости от степени ригидности створок аортального клапана и технической характеристики баллонного катетера. У пациентов с ригидными створками аортального клапана при раздувании баллона может происходить выбрасывание его из полости левого желудочка. Для предотвращения этого целесообразно применение жестких проводников диаметром 0,035 мм фирмы "Schneider" (Швейцария), "COOK" (Дания) и "Meditech" (США). Такой проводник вводится в баллонный катетер после установки его в проекции клапанного кольца. Баллонный катетер после дилатации удаляли вращательными движениями, предварительно оставив в левом желудочке проводник. Далее по проводнику проводили катетер типа "поросячий хвостик", регистрировали давление в левом желудочке, постепенно извлекая катетер, производили запись градиента систолического давления на клапане аорты (см. рис. 12). Затем с помощью того же катетера выполняли аортографию из восходящей аорты с целью определения степени аортальной недостаточности (рис. 15). У больных с подклапанным стенозом аорты методика проведения данной процедуры в целом не отличалась от методики дилатации клапанного стеноза аорты. К особенностям данного вмешательства следует отнести несколько больший диаметр баллонного катетера (он может быть равен диаметру клапанного кольца). Кроме того, ригидность подклапанной мембраны требует, как правило, применения жесткого проводника и применения баллонов высокого давления (до 17 атм.) (рис. 16).

57

Технические проблемы и осложнения при катетеризации левого желудочка Эндоваскулярная операция, как любой инвазивный метод, может сопровождаться технически-! ми трудностями и осложнениями. При катетеризации левого желудочка и проведении баллонной! дилатации нами наблюдались следующие осложнения: не удалось катетеризировать левый желу-1 дочек у 10 (7,2%) из 138 пациентов. 8 из них были пациентами первого года жизни. Причинами неудачной катетеризации явились несовершенство инструментария (отсутствие проводников и кате-1 теров соответствующего диаметра на ранних этапах исследования) и резкий критический клапан-1 ный стеноз аорты. Неудачные попытки катетеризации левого желудочка сопровождались значительными нарушениями гемодинамики и ухудшением состояния больных. 4 из этих пациентов погибли: у 2 пациентов возникла фибрилляция желудочков, нарушения гемодинамики, приведшие к| летальному исходу в реанимационном отделении через 6 и 38 ч после безуспешной катетеризации от прогрессирующей острой сердечной недостаточности, обусловленной тяжелыми изменениями! миокарда левого желудочка, перенесенным вмешательством и неустраненным клапанным стено-1 зом аорты. У 2 других пациентов произошло расслоение аорты и перфорация синуса аорты проводником, что повлекло за собой смерть больных на операционном столе. 4 больных после неудачных попыток катетеризации левого желудочка были оперированы в условиях искусственного кровообращения. Однако 2 из них погибли в ближайшем послеоперационном периоде. Из вышеизложенного следует, что для уменьшения риска катетеризации левого желудочка необходимо иметь полный набор проводников различного диаметра и набор специально моделированных катетеров, Кроме того, при возникновении нарушений ритма сердечных сокращений манипуляции в области аортального клапана должны быть временно приостановлены, а при длительных нарушениях рит ма окончательно прекращены. Непосредственные результаты транслюминальной баллонной дилатации клапанного и подклапанного стеноза аорты Удалось выполнить баллонную дилатацию аортального стеноза у 128 больных: из них у 111 (86,7%) имелся КСА, а у 17 (13,3%) - подклапанный мембранозный стеноз. Пациенты с врожден ным клапанным стенозом аорты в возрасте до 1 года ввиду особой тяжести состояния были выде лены в отдельную группу. Гемодинамические показатели по данным катетеризации левых отделов сердца до и после валь-1 вулопластики у больных с клапанным стенозом аорты старше 1 года представлены на рисунке 17, После выполнения ТЛБВП градиент систолического давления между левым желудочком и аор |. той снизился со 106,8±38,6 до Зб,5±20,7 мм рт.ст. Систолическое давление в ЛЖ уменьшилось с 203,2±42,0 до 154,4±29,1 мм рт.ст., а конечное диастолическое давление в ЛЖ - с 21,8±5,6до 15,8±б,2 мм рт.ст. Следует отметить статистически достоверное повышение систолического дав-? ления в аорте с 97,2±21,1 до! 117,3±23,б мм рт.ст. Во время операции повышение систоличес кого давления в аорте является ко свенным признаком успешно про веденной дилатации. Данные ультразвукового иссле дования, проводимого перед выпи ской больного из стационара представлены в таблице 2. Как видно из представленных данных, в группе больных с кла панным стенозом аорты старше 1 года не получено существенных изменений параметров сократи мости миокарда левого желудоч ка, что объясняется состоянием относительной компенсации кро вообращения у больных старшей возрастной группы. Большая ве-

личина остаточного ГСД между левым Таблица 2 желудочком и аортой, полученная при Изменения гемодинамических показателей у больных допплеркардиографическом исследос КСА старше одного года до и после ТЛБВП по вании, объясняется нарушениями геданным эходопплеркардиографии (п=86) модинамики в момент вальвулопласти-ки, Показатели До ТЛБВП После ТЛБВП Р не проходящими полностью ко времени завершения процедуры. Тогда как 2 77,б±42,3 77,5±30,3 р>0,05 эходопплеркардиографическое иссле - КДО (мл/м ) дование проводится на вторые сутки КСО (мл/м2) 37,4±41,8 33,8±31,9 р>0,05 после операции в условиях полного 2 40,7±17,5 44,0±15,5 р>0,05 восстановления функционального со- УО (мл/м ) стояния миокарда левого желудочка. ФВ (%) 62,6±24,6 64,8±22,1 р>0,05 Особый интерес представляют пациенты 96,2±29,3 56,9±27,9 р<0,05 с КСА первого года жизни. Как отмечалось ГСД ЛЖ-Ао (мм рт.ст.) выше, эти больные характеризуются тяжелым, а часто и критическим состоянием. В этой группе вальвулопластику удалось выполнить у 25 пациентов. Данные гемодинамики до и после вальвулопластики представлены на рисунке 18. Пиковый градиент систолического давления на аортальном клапане у этих 25 пациентов снизился после выполнения ТЛБВП с 71,3±22,2 до 39,б± 12,3 мм рт.ст., систолическое давление в левом желудочке статистически достоверно снизилось на 25,5±1б,7% (р<0,05), а систолическое давление в восходящей аорте недостоверно возросло в среднем на 11,8±10,7% (р>0,05). Данные допплерэхокардиографического исследования представлены в таблице 3. После ТЛБВП КСА систолический градиент давления на аортальном клапане снизился в среднем на 37,9±15,1% (р<0,05). Остаточный градиент систолического давления между левым желудочком и аортой, превышавший 50 мм рт.ст., был зарегистрирован только у 5 (20,0%) пациентов. 8результате коррекции порока у всех 25 пациентов наблюдалось статистически достоверное воз растание ФВ левого желудочка (р<0,05) и уменьшение КСО (р<0,05). Конечно-диастолический объем левого желудочка у большинства пациентов к момен Таблица 3 ту выписки из стационара значи Изменения показателей, отражающих сократительную тельно превышал возрастную функцию миокарда левого желудочка у детей первого норму (среднее значение соста года жизни до и после вальвулопластики по вило 101,8±31,8мл/м2), а тенден данным ультразвукового исследования (п=25) ция к ее уменьшению после ТЛБВП не была статистически Показатели До ТЛБВП После ТЛБВП Р достоверной. У 10 пациентов по сле дилатации изменилась аускультативная картина. При этом КДО (мл/м 2) 116,00±41,17 101,58±30,34 р>0,05 уменьшилась интенсивность и КСО (мл/м2) 83,67±40,37 69,17±29,63 р<0,05 продолжительность систоличес кого шума над аортальным клапа ФВ (%) 30,75±10,05 36,92±9,25 р<0,05 ном с 2/6-3/6 до 1/6. На ФКГ у ГСД ЛЖ-Ао (мм рт.ст.) 77,42±16,08 48Д4±15,12 р<0,05 9пациентов отмечено уменьшение 5 9

амплитуды и изменение формы систолического шума в IV и V точках. На ЭКГ к моменту выписки у всех пациентов сегмент ST находился на изолинии. Размеры сердца, по данным рентгенокардиометрии, уменьшились после ТЛБВП только у 7 пациентов. У 18 пациентов размеры сердца не изменились и в целом средняя величина этого показателя для 25 больных не имела статистически достоверной тенденции к уменьшению (р>0,05). Особый интерес представляет группа больных с сочетанием клапанного и подклапанного стеноза аорты с коарктацией аорты. В доступной нам литературе мы не встретили разработанной тактики лечения этих больных. В нашем исследовании анализируются результаты лечения 7 пациентов с сочетанием клапанного и подклапанного стеноза аорты с коарктацией аорты. Возрастная характеристика больных представлена в таблице 4. Первым двум пациентам в возрасте до 6 мес, находящимся в крайне тяжелом состоянии, непосредственно после проведения баллонной дилатации клапанного стеноза аорты была произведена операция резекции коарктации аорты и перевязка открытого артериального протока. Остальным пациентам проводилось эндоваскулярное лечение как стеноза аорты, так и коарктации аорты. Вальвулопластика аортального стеноза и ангиопластика коарктации аорты одномоментно проводились у 3 больных. У остальных 2 пациентов они производились в разные сроки. Показатели изменения гемодинамики у этих больных представлены в таблице 5. Обобщая вышеизложенное, можно констатировать, что баллонную вальвулопластику клапанного стеноза аорты и баллонную ангиопластику коарктации аорты у детей можно использовать в качестве метода лечения больных с сочетанной патологией аорты. Методы эндоваскулярного лечения могут сочетаться с открытыми операциями у больных с врожденными пороками сердца и сосудов. Кроме больных с клапанным стенозом аорты баллонной дилатации подверглись 17 пациентов с подклапанным мембранозным стенозом аорты. Особенностями данной группы больных являлись: более старший возраст пациентов (от 11 мес до 34 лет), а также наличие у 8 из них исходной аортальной недостаточности (1+ - 2+). У больных с подклапанным мембранозным стенозом аорты исходная недостаточность аортального клапана обусловлена естественным течением порока и не является противопоказанием к выполнению баллонной дилатации. Данные гемодинамики до и после дилатации представлены на рисунке 19. Как видно из представленных данных, непосредственные результаты баллонной дилатации у больных с подклапанным мембранозным стенозом аорты существенно не отличаются от таковых у пациентов с клапанным стенозом аорты. Это говорит об эффективности метода баллонной дилатации у данного контингента больных, у которых определяющую роль в показаниях к баллонной дилатации играет анатомическая форма подклапанного стеноза. Дилатация возможна только при на-'. личии признаков мембранозного стеноза без выраженного сужения и мышечной гипертрофии выводного отдела левого желудочка. Та бл и ц а 4 Возрастная характеристика и вид оперативного вмешательства у больных с сочетанием аортального стеноза с коарктацией аорты

Таблица 5

Динамика изменения градиента систолического давления между левым желудочком и аортой и между восходящей и нисходящей аортой у больных с сочетанием аортального стеноза с коарктацией аорты

Возраст

Вид оперативного вмешательства

2 мес

ТЛБВП + рез. КоАо + ОАП

5 мес

ТЛБВП + рез. КоАо + ОАП

до ТЛБВП

после ТЛБВП

до ТЛБАП

после ТЛБАП

2 г 2 мес

ТЛБВП + ТЛБАП КоАо

84

42

42

6

10 лет

ТЛБАП КоАо + ТЛБВП

202

72

72

-

8 мес

ТЛБВП + ТЛБАП КоАо

72

36

94

9

2г

ТЛБВП + ТЛБАП КоАо

72

24

42

15

7 пет

ТЛБВП + ТЛБАП КоАо

90

48

44

21

ГСД ЛЖ-Ао, мм рт.ст.

ГСД АО /Ао "

60

восх'

, мм рт.ст.

нисх'

Осложнения При проведении баллонной дилатации клапанного и подклапанного стеноза аорты нами наиболее часто наблюдалось развитие таких осложнений, как недостаточность клапана аорты и тромбоз бедренной артерии. Частота развития аортальной недостаточности представлена в таблице 6. Следует отметить, что исходно аортальная недостаточность ( ++) наблюдалась у больных с подклапанным стенозом аорты. И, как отмечалось выше, выполнение баллонной дилатации у данного контингента больных не повлекло за собой увеличения регургитации на аортальном клапане. Во всех случаях развития выраженной аортальной недостаточности после вальвулопластики используемый баллон превышал по размеру клапанное кольцо на 2 мм и более. Среди пациентов с аортальной недостаточностью ( + + ) мы не наблюдали какого-либо ухудшения состояния в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. Вторым серьезным осложнением баллонной дилатации аортального стеноза является тромбоз бедренной артерии. В нашем наблюдении он встретился у б (4,7%) пациентов. Все эти больные были оперированы в течение суток после выполнения вальвулопластики. Во всех случаях был полностью восстановлен кровоток в нижних конечностях. Специфика и тяжесть состояния больных первого года жизни с КСА диктуют необходимость рассмотрения осложнений в этой группе отдельно. Наиболее частыми осложнениями были нарушения ритма и гемодинамики. У 2 (8,0%) пациентов возникли тяжелые приступы пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, устойчивые к медикаментозной терапии. У 2 других больных возникла фибрилляция желудочков, потребовавшая реанимационных мероприятий. Нарушения мозгового кровообращения были зарегистрированы у 3 (12,0%) пациентов, длительно находившихся на искусственной вентиляции легких, состояние этих больных стабилизировалось на 4-5 сутки. У 3 (12,0%) пациентов после выполнения ТЛБВП развилась пневмония. Сосудистые осложнения возникли у 3 (12,0%) пациентов. У 1 ребенка, которому ТЛБВП была выполнена пункционно через правую бедренную артерию из-за аномального отхождения (a.luzoria), наблюдалось значительное кровотечение из места пункции и транзиторное ослабление пульса на нижней конечности, потребовавТаблица 6 шее антикоагулянтной терапии. У 1 пациенАортальная недостаточность до и после ТЛБВП та, у которого в качестве доступа была исврожденного стеноза аорты пользована подмышечная артерия с послеСтепень аортальной дующим наложением сосудистого шва, отДо ТЛБВП После ТЛБВП недостаточности мечалось стойкое ослабление пульса на 124 (96,9%) 111 (86,7%) правой руке. У 1 ребенка развился частичный 0 или (+) тромбоз подмышечной артерии из-за Умеренная (++) 4 (3,1%) 12 (9,4%) травматизации ее при многократных попытках 5 (3,9%) провести катетер через суженый аортальный Выраженная (+++) клапан с временным ослаблением пульса на Всего 128 (100%) 128 верхней конечности.

После ТЛБВП умерло 3 пациента с врожденным клапанным стенозом аорты, что составило! 2,3% от общего числа больных. У 1 пациента в возрасте 30 дней во время процедуры удалось! снизить ГСД между ЛЖ и АО с 65 до 11 мм рт.ст. Однако процедура была осложнена возникно-1 вением фибрилляции желудочков и тяжелой сердечной недостаточностью в последующие 3 су-| ток. В дальнейшем у ребенка развилась двусторонняя пневмония, послужившая причиной смер-| ти больного на 16 сутки после вальвулопластики. Таким образом, госпитальная летальность у! больных 1 года жизни с КСА составила 4,0%. У 2 больных старшей возрастной группы на фоне выраженной аортальной недостаточности развился бактериальный эндокардит. Несмотря на! проводимую интенсивную терапию состояние этих больных, в возрасте 7 и 12 лет, прогрессив! но ухудшалось, что потребовало экстренного оперативного вмешательства. Оба этих больных погибли во время операции протезирования аортального клапана через 6 и 2,5 мес после! баллонной вальвулопластики соответственно вследствие исходно тяжелого состояния, обуслов-1 ленного течением инфекционного эндокардита. Отдаленные результаты баллонной дилатации врожденного клапанного и подклапанного мембранозного стеноза аорты Отдаленные результаты баллонной дилатации врожденного клапанного и подклапанного мемб! ранозного стеноза аорты изучены у 93 больных в сроки от 6 мес до 7 лет: у 76 больных с врожден ным клапанным стенозом аорты, что составило 89,4% от общего числа больных, которым была выполнена баллонная вальвулопластика, и у всех 17 пациентов, подвергнутых дилатации подклапан ного мембранозного стеноза аорты. При оценке отдаленных результатов мы ориентировались на! следующие критерии: 1. Хорошим считался результат, при котором у больного отсутствовали жалобы, при ЭКГ не вы! являлась выраженная перегрузка левых отделов сердца. Градиент систолического давления, по! данным эходопплеркардиографии, составлял менее 50 мм рт.ст., а недостаточность аортального клапана не превышала 1 + . 2. Удовлетворительным считался результат, при котором субъективно состояние пациента! улучшалось по сравнению с исходным, однако сохранялись жалобы на умеренную утомляемость при физической нагрузке. При ЭКГ и рентгенологическом обследовании выявлялась выраженная гипертрофия левых отделов сердца. При эходопплеркардиографии пиковый градиент систоличес кого давления между левым желудочком и аортой был снижен более чем на 40% и колебался от 51 до 70 мм рт.ст. Аортальная недостаточность не превышала 2+. 3. Неудовлетворительным считался результат, при котором не происходило снижения градиен та систолического давления между левым желудочком и аортой по сравнению с исходным значе нием, либо он превышал 70 мм рт.ст., а также при появлении аортальной недостаточности 3-4+ при минимальных значениях градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. Отдаленные результаты транслюминальной баллонной дилатации у 16 пациентов в возрасте до одного года с врожденным клапанным стенозом аорты были изучены в сроки от 6 мес до б лет. Жа лобы на утомляемость при физической нагрузке предъявляли 4 (25,0%) больных. Недостаточность кровообращения отсутствовала у 10 (62,5%) больных и была 1 степени у 6 (37,5%) пациентов Фракция выброса левого желудочка за период наблюдения возросла с 38,5±9,3% непосредствен но после баллонной вальвулопластики до 45,5±3,5% в отдаленном периоде (р<0,05). Средняя величина пикового градиента си столического давления между левым желу Таблица 7 дочком и аортой увеличилась с 39,1 ±15,2 м| Отдаленные результаты баллонной рт.ст. непосредственно после баллонной ди вальвулопластики у больных в возрасте латации до 45,2± 14,1 мм рт.ст. в отдаленном до одного года с врожденным клапанным стенозом аорты (п=16, р<0,05) периоде (р<0,05). Отдаленные результаты ТЛБВП у паци ентов первого года жизни с врожденные Количество ГСД между ЛЖ и Результат % клапанным стенозом аорты представлены Е больных АО, мм рт. ст. таблице 7. Хороший 75,0 42,4±10,6 12 Из представленных данных следует, чтс 12 (75,0%) больных в настоящее время не требуют Удовлетворительный 18,7 59,0±12,9 3 каких-либо дополнительных вмеша тельств. Неудовлетворительный 82,0 1 6,3 Группа пациентов с величиной оста! 62

точного градиента систолического давления Таблица 8 между левым желудочком и аортой от 51 до 70 Отдаленные результаты баллонной мм рт.ст. состоит из 3 (18,7%) больных. вальвулопластики у больных старше одного года 1из них проведена открытая вальвулотомия, с врожденным клапанным стенозом аорты (п=60) 2других нуждаются в катетеризации левых отделов сердца и, при наличии показаний, в Количество ГСД между ЛЖ и повторной баллонной вальвулопластике аор Результат % больных АО, мм рт. ст. тального клапана. 56,7 38,5±10,8 34 У1 пациента пиковый градиент систоличе- Хороший ского давления между левым желудочком и Удовлетворительный 18,3 56,1±6,8 11 аортой составил 80 мм рт.ст. Этому больному 25,0 89,1±16,1 15 проводилась одномоментная дилатация кла- Неудовлетворительный панного стеноза аорты и коарктации аорты, при этом пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой был снижен на 50,0% (с 72 до 36 мм рт.ст.), а градиент систолического давления между восходящей и нисходящей аортой - с 94 до 9 мм рт.ст. Однако в дальнейшем у больного отмечено прогрессирование гипертрофии миокарда выводного отдела левого желудочка, и в настоящее время у пациента развился выраженный подклапанный стеноз аорты. Следует отметить, что градиент систолического давления между восходящей и нисходящей аортой не увеличился и равен 10 мм рт.ст. Отдаленные результаты транслюминальной баллонной дилатации у 60 пациентов в возрасте старше 1 года с врожденным клапанным стенозом аорты были изучены в сроки от 6 мес до 7 лет. Жалобы на утомляемость при физической нагрузке предъявляли 18 (30,0%) больных. Выраженная утомляемость с одышкой и тахикардией при физической нагрузке имелась у 4 (6,7%) пациентов. Показатели сократительной функции миокарда левого желудочка не имели статистически достоверных различий по сравнению с непосредственными результатами. Фракция выброса левого желудочка, составлявшая после дилатации в среднем 64,8±14,5%, не изменилась и в отдаленном периоде была равна 65,2±15,2%. Средняя величина пикового градиента систолического давления между левым желудочком и аортой увеличилась в среднем с 36,5±20,9 мм рт.ст. непосредственно после дилатации до 56,9±27,9 мм рт.ст. в отдаленные сроки. Отдаленные результаты ТЛБВП у пациентов старше одного года с врожденным клапанным стенозом аорты представлены в таблице 8. Таким образом, хорошими оказались результаты баллонной вальвулопластики у 34 (56,7%) из 60 обследованных больных. У 11 пациентов с удовлетворительными результатами решается вопрос о повторной катетеризации левых отделов сердца. В группе с остаточным градиентом систолического давления между левым желудочком и аортой более 70 мм рт.ст. оказалось 15 (20,0%) больных, требующих дальнейшей коррекции порока. При ретроспективном анализе результатов баллонной вальвулопластики врожденного клапанного стеноза аорты в зависимости от величины остаточного градиента систолического давления между левым желудочком и аортой были выявлены определенные закономерности. Результаты анализа представлены в таблице 9. Из представленных данных следует, Таблица 9 что в группе больных с хорошим Динамика изменений величины пикового градиента результатом вальвулопластики исходно средняя величина пикового градиента систолического давления между левым желудочком систолического давления между левым и аортой у больных с врожденным клапанным стенозом желудочком и аортой была равна аорты до, после и в отдаленном периоде после баллонной вальвулопластики (п=60) 90,2±12,6 мм рт.ст. После дилатации градиент систолического давления был снижен на бб,7±8,2% (до 30,0±10,4 мм ГСД между ГСД между ГСД между % ЛЖиАо до ЛЖ и Ао после ЛЖ и АО в рт.ст.), а в отдаленном периоде Результат снижения ТЛБВП, мм ТЛБВП, мм рт. отд. период, ГСД незначительно возрос и стал в рт. ст. ст. мм рт. ст. среднем равен 38,5±10,8 мм рт.ст. Хороший 90,2±12,6 30,0±10,4 66,7±8,2 38,5±10,8 Похожая картина наблюдалась и в 96,5±16,4 45,4±15,8 56,7±6,8 56,1±6,8 группе больных с удовлетворительным Удовлетворительный результатом процедуры. 11 пациенНеудовлетворительный

6 63

140,4±20,8

65,2±14,6

53,6±10,2

89,1±16,1

Таблица 1 О тов исходно имели пиковый градиент систолиДинамика изменений величины пикового ческого давления между левым желудочком и градиента систолического давления между левым аортой, равный в среднем 96,5± 16,4 мм рт.ст. желудочком и аортой у больных с врожденным После дилатации он был снижен на 56,7±6,8% и клапанным стенозом аорты после первичной составил 45,4±15,8 мм рт.ст. В отдаленном и повторной баллонной вальвулопластики периоде отмечен его умеренный рост до 56,1

±6,8 мм рт.ст. Пациенты с неудовлетворительным результатом вальвулопластики, с остаточным градиентом систолического давления между левым 110 84 42 желудочком и аортой более 70 мм рт.ст. отличались исходно более тяжелым течением по120 108 38 рока. Средняя величина пикового градиента 140 90 42 систолического давления между левым желудочком и аортой перед проведением бал160 142 45 лонной вальвулопластики у этой группы 183 150 24 больных составляла 140,4±20,8 мм рт.ст. Несмотря на то, что градиент систолического давления после баллонной вальвулопластики был снижен в среднем на 53,6±10,2%, его величина непосредственно после процедуры составила 65,2±14,6 мм рт.ст., а в отдаленном периоде возросла до 89,1 ± 16,1 мм рт.ст. Из 15 больных этой группы 2 пациентам было выполнено протезирование аортального клапана с хорошим гемодинамическим эффектом, а 5 больным - повторная баллонная дилатация аортального клапана, результаты которой представлены в таблице 10. Повторная баллонная дилатация у больных с врожденным клапанным стенозом аорты оказалась эффективной у всех больных. Пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой был снижен до значений, не превышающих 50 мм рт.ст. Недостаточность клапана аорты после повторной дилатации отсутствовала у 2 пациентов и была минимальной на 1 + - у 3 больных. Таким образом, с учетом повторной дилатации хороший результат был получен у 65% больных в возрасте старше 1 года с врожденным клапанным стенозом аорты. Кроме больных с высоким остаточным градиентом систолического давления, в группу больных с неудовлетворительными результатами баллонной вальвулопластики вошли 2 больных с тотальной недостаточностью аортального клапана, развившейся после процедуры. Обоим пациентам выполнено протезирование аортального клапана с хорошим гемодинамическим результатом. Отдаленные результаты транслюминальной баллонной дилатации у 17 пациентов с подклапан ным мембранозным стенозом аорты были изучены в сроки от 6 мес до 4 лет. Субъективно улучшение состояния было отмечено у 4 (23,5%) больных. У остальных пациентов такового не отмечалось. Без изменений остались и показатели сократительной функции миокарда левого желудочка, Недостаточность кровообращения отсутствовала у 8 (47,1%) больных, была 1 степени у 7 (41,2%) и 2А степени у 2 (11,7%) пациентов. Средняя величина пикового градиента систолического давления между левым желудочком и аортой увеличилась в среднем с 36,0±17,6 мм рт.ст. непосредственно после дилатации до 62,8+ 18,4 мм рт. ст. в отдаленном периоде. Отдаленные результаты баллонной дилатации у Таблица 1 1 пациентов с подклапанным мембранозным стенозом Отдаленные результаты баллонной дилатации представлены в таблице 11. Хорошие результаты баллонной дилатации подклапанно го у больных с подклапанным мембранозным стенозом аорты (п=17, р<0,05) мембранозного стеноза оказались только у 5 (29,4%) больных. У 6 (35,3%) пациентов оста Количество точный градиент систолического давления гсд, Результат % больных мм рт. ст. между левым желудочком и аортой оказался в Хороший 29,4 42,0±8,6 пределах от 51 до 70 мм рт.ст., а у 6 (35,3%)-его 5 значение вернулось к исходному. 3 пациен там Удовлетворительный 35,3 57,2±9,3 6 была выполнена повторная дилатация под клапанного мембранозного стеноза. Результата Неудовлетворительный 35,3 90,5±10,6 6 дилатации представлены в таблице 12. ГСД до ТЛБВП, мм рт. ст.

ГСД в отд. сроки после ТЛБВП, мм рт. ст.

ГСД после повт. ТЛБВП, мм рт. ст.

64

Во всех трех случаях повторная баллонная Таблица 1 2 дилатация не имела эффекта. Эти больные были Динамика изменений величины пикового оперированы в условиях искусственного градиента систолического давления кровообращения с хорошим гемодинами-ческим между левым желудочком и аортой у больных с подклапанным мембранозным стенозом результатом. В отдаленном периоде не отмечено увеличения аорты после первичной и повторной баллонной дилатации недостаточности аортального клапана ни у одного из пациентов. ГСД до ТЛБВП, ГСД после повт. ГСД в отд. сроки после Таким образом, анализ отдаленных резульмм рт.ст. ТЛБВП, мм рт.ст. ТЛБВП, мм рт.ст. татов баллонной дилатации врожденного кла75 68 68 панного и подклапанного стенозов аорты показал высокую эффективность данного метода 75 110 110 лечения у больных с врожденным клапанным 84 80 84 стенозом аорты, особенно у пациентов первого года жизни. В этой группе хорошие результаты получены у 75,0% больных. У пациентов старшей возрастной группы с врожденным клапанным стенозом аорты хорошие результаты получены у 65% больных. Следует отметить, что мы не ставили целью максимальное снижение пикового градиента систолического давления, так как это может привести к повреждению створок аортального клапана с развитием аортальной недостаточности. С нашей точки зрения, снижение градиента систолического давления на 50%, особенно у больных с тяжелыми формами клапанного стеноза аорты, является адекватным результатом первого этапа лечения. При наличии высокого остаточного градиента систолического давления у больных с врожденным клапанным стенозом аорты показана повторная вальвулопластика аортального клапана, что, по нашим данным, является эффективным вмешательством. У пациентов с подклапанным мембранозным стенозом хорошие результаты после баллонной дилатации были получены только в 29,4% случаев. Повторная дилатация не являлась эффективным вмешательством. Однако небольшое количество наблюдений и отсутствие осложнений при проведении баллонной дилатации у больных с подклапанным мембранозным стенозом аорты позволяет рекомендовать этот метод лечения пациентам с высоким риском открытой операции с применением искусственного кровообращения. Обсуждение Анализ непосредственных и отдаленных результатов баллонной дилатации у больных с врожденным КС А, по данным зарубежной литературы, показывает высокую эффективность данного метода лечения при относительно невысокой частоте осложнений [23,27,34,35,40,44,47,49]. Так I, Rosenfeld с соавт. [44] провел анализ результатов баллонной дилатации у большой группы пациентов, подвергнутых данной процедуре в 23 кардиохирургических центрах мира. Всего проанализированы результаты 630 баллонных вальвулопластик у 606 пациентов. Средний возраст больных составил 6,8 лет (от 1 года до 8 лет), что свидетельствует об отсутствии возрастных ограничений данного метода лечения. Пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой снизился в среднем на 60±23%, что соответствует показателям, полученным в ходе анализа нашего опыта. По данным авторов осложнения в виде аортальной недостаточности, превышающей 2+, и тромбозов бедренных артерий возникли у 4,1% пациентов, а летальность при проведении дилатации составила 1,9%, что значительно ниже аналогичных показателей при проведении открытой операции на аортальном клапане. К факторам риска при проведении дилатации КСА авторы относят возраст пациентов менее 3 мес, высокий градиент систолического давления между левым желудочком и аортой, наличие коарктации аорты и использование баллона недостаточного диаметра, что приводит к неадекватному снижению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой. По нашим данным наибольшая вероятность осложнений присутствует у больных первого года жизни. Коарктация аорты может быть устранена поэтапно или одномоментно методом баллонной ангиопластики. Высокий градиент систолического давления, свидетельствующий о значительном уменьшении площади эффективного кровотока через аортальный клапан, увеличивает трудности при катетеризации левого желудочка и проведении баллонного катетера через аортальный клапан. В этом случае возможна поэтапная баллонная дилатация возрастающими по диаметру баллонными катетерами. 65

Наибольшие проблемы, возникающие при проведении катетеризации левого желудочка и бал-1 лонной вальвулопластики, имеют место у больных первого года жизни. Частота ситуаций, когда выполнение баллонной вальвулопластики было невозможно из-за трудностей катетеризации лево-1 го желудочка или связанных с катетеризацией осложнений, колеблется от 6 до 30% [28,31,43,45]. | В нашем исследовании не удалось выполнить катетеризацию левого желудочка у 8 больных в воз- j расте до 3 мес с критическим КС А, что составляет 32% от всех пациентов первого года жизни, под-1 вергнутых попытке баллонной дилатации. Причем, у 1 из них выявлена сосудистая аномалия (со-1 четание коарктации аорты и a.luzoria). В литературе имеются указания на различные пути решения! проблемы катетеризации левого желудочка у детей первого года жизни с критическим клапанным! стенозом аорты. Так, в качестве доступа при проведении баллонной дилатации у новорожденных! и грудных детей предлагается использование правой общей сонной артерии, анатомические осо-| бенности которой облегчают катетеризацию левого желудочка и проведение баллонного катетера [22,24]. Однако недостатком этого метода является большая вероятность таких осложнений, как! воздушная эмболия головного мозга и тромбоз правой общей сонной артерии. Большое значение для успешной катетеризации левого желудочка, по мнению ряда авторов! имеет детальное изучение анатомии аортального клапана и определение локализации отверстия! клапана с помощью эходопплеркардиографического обследования [22,42,43]. Наиболее часто отверстие располагается между левой коронарной и некоронарной створками. Эти данные полностью совпадают с нашим опытом катетеризации больных с врожденным КСА. Изучение анатомии по данным эходопплеркардиографии и использование предыдущего опыта катетеризации левого желудочка позволило нам избежать неудачных попыток катетеризации левого желудочка у боль-| ных с врожденным КСА за последние 5 лет. Несмотря на то, что использование вышеперечисленных методических приемов позволяет су-| щественно уменьшить число неудачных попыток, исключить их совсем не удается. Это, с одной! стороны, обусловливает необходимость выполнения баллонной дилатации в учреждении, распо-| лагающем возможностями проведения экстренной операции в условиях искусственного кровооб I ращения, а с другой - диктует необходимость дальнейшего совершенствования методики баллон ной дилатации у больных с врожденным КСА. Частота осложнений у пациентов первого года жизни, подвергнутых попытке баллонной валь-1 вулопластики врожденного КСА, значительно превышает частоту осложнений при данной проце-| дуре у больных старших возрастных групп [28,31,43,45]. По сообщениям ряда авторов, общаяча-1 стота всех осложнений колеблется от 40 до 65%, причем у 15-20% больных они представляют уг-| розу жизни. Чаще всего это повреждения восходящей аорты, створок клапанов и левого желудоч-| ка во время его катетеризации или в результате применения баллонного катетера слишком больше го диаметра. В нашей группе больных повреждения восходящей аорты возникли во время попыток катетеризации левого желудочка у 2 пациентов, что привело к их гибели на операционном столе. Другой серьезной проблемой, связанной с осложнениями, являются нарушения гемодинамики во^ время внутрисердечных манипуляций катетером и раздувания баллона [17,28,38]. Наиболее часто они обусловлены возникновением различных нарушений ритма (фибрилляция желудочков, желу-| дочковая экстрасистолия, наджелудочковая тахикардия). Такие осложнения возникли у 8 (32%)и 25 наших пациентов первого года жизни, подвергнутых попытке баллонной дилатации КСА. У б из них было зарегистрировано прогрессирование признаков коронарной недостаточности во| время процедуры. Нормализация давления в аорте, инфузия нитроглицерина и курантила, позволя ли в значительной мере уменьшить их выраженность. Поэтому использование препаратов, оптими I зирующих коронарный кровоток, и поддержание адекватного артериального давления являются, на! наш взгляд, важными факторами профилактики осложнений во время баллонной дилатации. Сосудистые осложнения при баллонной вальвулопластике, также значительно чаще встречают! ся у пациентов первого года жизни, о чем свидетельствуют как наши наблюдения, так и опыт зару-1 бежных авторов [1,12,28,31,43,45]. Так, у пациентов первого года жизни частота тромбозов бед-} ренной артерии, по данным этих авторов, колеблется от 30 до 60%. В то время как у взрослых боль! ных она не превышала 3% [23,27,34,35,40,44,47,49]. Нам удалось снизить частоту этого осложнения у больных первого года жизни до 16% благодаря использованию в качестве доступа для прове | дения катетера в восходящую аорту и выполнения баллонной вальвулопластики метода обнажена правой подлопаточной артерии. Данный метод используется в нашем Центре в течение ряда лет! [1,2,11,12,15]. У больных старших возрастных групп с клапанным и подклапанным стенозом аор ты в качестве профилактики данного осложнения рекомендуется использование интродъюссерг как для катетеризации левого желудочка, так и для проведения баллонного катетера. 66

Кроме проблем, связанных с проведением баллонной дилатации у пациентов первого года жизни, в современных исследованиях ставится вопрос об эффективности баллонной дилата ции у больных с врожденным КСА старшей возрастной группы. Так, S. Sandhu и соавт. [49] приводят результаты анализа эффективности баллонной вальвулопластики у взрослых больных с врожденным КСА в сравнении с результатами баллонной дилатации у больных младшей возрастной группы. Баллонная дилатация была проведена 15 больным в возрасте от 16 до 24 лет (средний возраст составил 18±0,6 лет). Диаметр фиброзного кольца аортального клапана колебался у этих больных от 18,5 до 30 мм. В среднем он был равен 24±0,9 мм. Значительный диаметр клапанного кольца привел к использованию методики двухбаллонной дилатации КСА у 12 (80%) больных. Остальным 3 пациентам (20%) дилатация проводилась одним баллоном. У 12 пациентов (80%) аортальный клапан был двустворчатый, а у 3 (20%) - трехстворчатый. 3 больным дилатация проводилась повторно, так как остаточный пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой после первичной баллонной вальвулопластики превышал 70 мм рт.ст. Пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой снизился в среднем на 55% (с 73±5,8 до 35±5,4 мм рт.ст.) непосредственно после дилатации. Систолическое давление в левом желудочке снизилось в среднем со 179±7,5 до 147±б,5 мм рт.ст. непосредственно после процедуры. В отдаленном периоде авторы не отмечают роста градиента систолического давления между левым желудочком и аортой (он составил, в сроки от 1 года до 2 лет, 30±4,4 мм рт.ст.). Неэффективной процедура оказалась у 2 больных, которым было выполнено протезирование аортального клапана. 1 больной был оперирован по поводу выраженной недостаточности клапана аорты, развившейся после процедуры. Аортальная недостаточность отсутствовала у 9 (60%) больных, была выражена на 1+ у 4 пациентов и у 2 - превышала 2+. У 70 больных, средний возраст которых составлял 6±0,7 лет, результаты баллонной вальвулопластики врожденного КСА были следующими: пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой был снижен в среднем с 79±3 до 34± 4,4 мм рт.ст. Спустя два года остаточный градиент систолического давления не изменился и составил в среднем 34±4 мм рт.ст. В заключение авторы делают вывод о высокой эффективности баллонной дилатации у большинства (80%) взрослых больных с врожденным КСА и считают, что баллонная дилатация может быть методом выбора у данной категории больных. Сходные результаты были получены и в нашем исследовании. Не выявлено существенных различий результатов баллонной вальвулопластики у больных разных возрастных групп, исключая пациентов первого года жизни. W. Ruzyllo и соавт. [47] сообщают об опыте лечения 31 больного с врожденным КСА. Пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой был снижен с 84±21 до 34 мм рт.ст. Однако выраженная недостаточность клапана аорты после баллонной дилатации наблюдалась у 7 пациентов, что составило 23% от общего числа больных. При проведении баллонной дилатации в НЦССХ им. А. Н. Бакулева мы придерживались методики использования баллонных катетеров с диаметром баллона, не превышающим диаметр фиброзного кольца клапана аорты, что обеспечивало снижение пикового градиента систолического давления между левым желудочком и аортой более чем на 50%, не приводя к развитию выраженной аортальной недостаточности. Проблема развития недостаточности клапана аорты после баллонной дилатации стоит достаточно остро. Разные авторы сообщают о различном числе пациентов с развившейся после баллонной дилатации аортальной недостаточностью. Применение баллона с диаметром, превышающим диаметр клапанного кольца, часто приводит к повреждению створок, развитию тяжелой аортальной недостаточности, разрывам аорты и выводного тракта левого желудочка [17,18,26,38,43,45]. Баллон, диаметр которого на 2-3 мм меньше диаметра клапанного кольца, как правило, не позволял адекватно устранить стеноз [17,33,36,38,48]. Интерес представляет сообщение R. Justo и соавт. [27], которые на значительном материале сопоставляют степень аортальной недостаточности при хирургической коррекции с аналогичным осложнением при баллонной вальвулопластике врожденного КСА. Оценены результаты 213 операций у больных с врожденным КСА (110 из них были подвергнуты баллонной вальвулопластике, а 103 - хирургической коррекции порока). Большинство этих процедур было проведено с 1981 по 1993 год. Эходопплеркардиография выполнялась непосредственно перед процедурой, сразу после нее, и через б мес после вмешательства. Изучались также и отдаленные результаты. Допплерокардиография позволяет оценить степень аортальной недостаточности по соотношению ширины струи регургитации к диаметру фиброзного кольца аортального клапана. Оптимальное соотношение 67

диаметра баллонного катетера к диаметру фиброзного кольца аортального клапана у больных, которым проводилась баллонная вальвулопластика, было 0,99±0,09, что соответствует и нашим методическим рекомендациям. Снижение пикового градиента систолического давления между левым желудочком и аортой непосредственно после баллонной дилатации и открытой вальвулотомии, а также некоторый его рост в отдаленном периоде не имело статистически достоверных отличий в обеих группах больных. Величина регургитации после баллонной вальвулопластики и открытой вальвулотомии также выросла сходно в обеих группах. В среднем соотношение диаметра струи регургитации к диаметру фиброзного кольца аортального клапана после баллонной вальвулопластики было 9±15%, а после хирургической коррекции - 9±12%. Причем эти результаты не были связаны с возрастом пациентов. В отдаленном периоде авторы отметили статистически достоверное увеличение аортальной недостаточности в обеих группах. У больных после баллонной вальвулопластики в отдаленном периоде соотношение составило 10±12%, а у боль-| ных после хирургической коррекции данный показатель оказался в среднем равен 15±13%. Таким образом, не наблюдается существенной разницы между результатами баллонной коррекции аортального стеноза и открытой вальвулотомии. P. Moore с соавт. [35] также отмечают высокую эффективность метода баллонной дилатации при лечении врожденного КСА. Несмотря на существующие проблемы в выборе метода лечения врожденного КСА [40], нельзя отрицать возрастающей роли ТЛБВП в лечении данной патологии. P. Moore с соавт. приводят анализ результатов баллонной вальвулопластики у 148 детей старше 1 мес. Успешной была вальвулопластика у 87% больных. Операционная смертность составила 0,7%, а пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой снизился на 56,5±19,9%. В отдаленном периоде роста градиента систолического давления и аортальной недостаточности не зарегистрировано. Однако Н. Rosenfeld с соавт. [44] сообщают о возникновении подклапанной обструкции неизвестной этиологии после успешно устраненного КСА. В нашем наблюдении подобный процесс развития подклапанного стеноза имел место у 2 пациентов. Наличие двух методов лечения врожденного КСА диктует необходимость постоянного анализа и сопоставления непосредственных и отдаленных результатов баллонной вальвулопластики и открытой коррекции порока. Так, в сообщении М. Gatzoulisc соавт. [23] приводятся результаты лечения 51 больного с врожденным КСА. 34 больным была выполнена баллонная вальвулопластика. Их возраст колебался от 1 дня до 16 лет. Эти больные составили 1 группу. В этот же период были прооперированны открытым способом 17 пациентов, 7 из которых - новорожденные. Успешной вальвулопластика была у 33 (97%) боль-| ных. Непосредственно после баллонной вальвулопластики пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой был снижен с 82 до 34 мм рт.ст. 2 новорожденных (5,9%) из этой группы погибли, причем 1 больной от некротического энтероколита. Из ос ложнений у пациентов 1 группы в одном случае (2,9%) развилась выраженная аортальная недостаточность, а у двух больных (5,8%) - тромбоз бедренной артерии. В отдаленном периоде роста пикового градиента систолического давления между левым желудочком и аортой и недостаточности клапана аорты не было. Во второй группе гемодинамические результаты операций не имели существенных отличий. Смертность составила 11,8%. Сходными оказалисьи отдаленные результаты. Особое место в дискуссии по поводу баллонной дилатации врожденного КСА отводится бал лонной дилатации мембранозного подклапанного стеноза аорты. Непосредственные и отдаленные; результаты баллонной дилатации подклапанного стеноза аорты до сих пор остаются предметом споров [13,14,16,39]. Z. Lababidi с соавт. [32] сообщают об опыте дилатации у 32 больных с подклапанным мембранозным стенозом аорты в возрасте от 10 недель до 18 лет. При этом у 28 пациентов имелся изолированный мембранозный подклапанный стеноз, а у 4 больных он сочетался с выра женной гипертрофией выводного тракта левого желудочка. При этом у 28 пациентов пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой снизился после дилата ции в среднем с 73±34 до 17±10 мм рт.ст. и не возрос в отдаленном периоде. В сроки до 4,5 лет он составил в среднем 13±7 мм рт.ст. Иная картина наблюдалась у 4 других больных. В этой группе пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой был снижен в среднем со 155±15 до 84±12 мм рт.ст., что потребовало в дальнейшем хирурги ческой коррекции порока. У наших 17 пациентов с мембранозным подклапанным стенозом мы не получили столь обна| деживающих результатов. Только у 5 (29%) пациентов пиковый градиент систолического дав] 68

Таблица 1 3 Результаты баллонной дилатации подклапанного мембранозного стеноза аорты по данным зарубежных авторов Величина пикового ГСД, мм рт. ст. Количество больных

в отдаленный период 22+11

3

112+54

после БД 18±10.

AlYousef et al [13]

6

115±50

19±16

14±13

Rao et al. [39]

6

56±19

12±7

21±15

Shrivastava etal. [51]

17

87±17

24±13

58±19

27

71±32

18±10

13±8

до БД

Arora et al. [14]

ления между левым желудочком и аортой не превысил 50 мм рт.ст. У б (35,5%) больных значение этого показателя находилось в пределах от 50 до 70 мм рт.ст., а у 6 (35,5%) пациентов пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой превысил 70 мм рт.ст., что требовало дальнейшей коррекции. При этом выполнение повторной баллонной дилатации 3 из них не привело к улучшению показателей гемодинамики, а вентрикулография показала выраженную мышечную гипертрофию выводного тракта. Данные других авторов представлены в таблице 13. Следует отметить, что некоторые из представленных данных не являются статистически достоверными, так как число подвергнутых процедуре невелико [13,14,39].

Suarez de Lezo et al. [52]

Заключение Транслюминальная баллонная дилатация является эффективным методом лечения врожденного клапанного стеноза аорты. В большинстве случаев процедура позволяет снизить пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой более чем на 50%. Результаты транслюминальной дилатации аортального стеноза зависят от правильного подбора диаметра баллонного катетера. Оптимальные результаты получены при применении баллонного катетера диаметром на 1 -2 мм меньше, чем диаметр фиброзного кольца аортального клапана. У больных с врожденным клапанным стенозом аорты хорошие и удовлетворительные результаты баллонной дилатации были получены у 75,0% больных в возрасте до 1 года и у 56,7% пациентов старшей возрастной группы; с учетом того, что 5 пациентам была выполнена эффективная повторная вальвулопластика, хороший результат был получен у 65,0% больных данной группы. У больных с подклапанным мембранозным стенозом хорошие и удовлетворительные результаты были получены только у 29,4% больных. У всех пациентов с клапанным стенозом аорты и остаточным градиентом систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. повторная баллонная дилатация позволяет снизить его до значений не превышающих 50 мм рт.ст., в то время как у больных с подклапанным мембранозным стенозом повторное вмешательство не дало гемодинамического эффекта. Показанием для выполнения баллонной вальвулопластики у больных с врожденным клапанным стенозом аорты является пиковый градиент систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт.ст. при отсутствии или наличии недостаточности аортального клапана не более 1+. Баллонную дилатацию подклапанного мембранозного стеноза аорты можно проводить у больных с пиковым градиентом систолического давления между левым желудочком и аортой более 50мм рт.ст. и недостаточностью аортального клапана не более 2+. Противопоказаниями для проведения баллонной дилатации клапанного и подклапанного мембранозного стеноза аорты являются: - недостаточность клапана аорты более 2+; - отсутствие комиссуральных сращений на клапане аорты (моностворчатый клапан); - участие структур митрального клапана в формировании обструкции выводного тракта лево го желудочка; - инфекционный эндокардит в активной фазе. Наиболее частыми осложнениями метода являются тромбоз бедренной артерии (5,9%) и выраженная недостаточность аортального клапана 3+ 4+ (3,9%). Летальность при баллонной дилатации составила 2,9%. 69

Литература 1.

2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33.

Ллекян Б.Г., Бондарев Ю.И., Ильин В.Н., Данилов Е.Ю. и др. Опыт баллонных дилатаций при врожденном клапанном и подклапанном стенозах аорты // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996.-№!.С.121-126.

Ллекян Б.Г., Петросян Ю.С., Гарибян В.А., Пурсанов М.Г., Дадабаев М.Х., Данилов Е.Ю., Саркисова Т.Н., Соболев А.В., Кузнецова И.Н., Карденас К.Э., Харпунов В.Ф. Эндоваскулярная хирургия при лечении врожденных пороков сердца // Анналы хирургии.-1996.-№3.-С.54-63. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Подзолкое В.П. и др. Катетерная терапия врожденных пороков сердцам сосудов// Вестник рентгенологии и радиологии.-1995.-№2.-С. 16-26. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов.-М., 1980. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия.-М: Медицина, 1989. Гелыитейн ГГ., Зубкова ГЛ., Шарыкин Л.С. и др. Эхокардиографическая диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных в критическом состоянии // Вестник АМН СССР.-1986.-№2.-С.44-47. Чернова М.П. Врожденные пороки сердца с гипоплазией левого или правого желудочка у детей раннего возраста: Дисс. докт.мед.наук.-М., 1983. ФитилеваЛ.М. Клиническая фонокардиография.-М.: Медицина, 1968. Петросян Ю.С, Алекян Б.Г. Баллонная вальвулопластика врожденного клапанного стеноза аорты // Грудная хирургия.-1989.-№5.-С.8-11. Петросян Ю.С, Алекян Б.Г. Баллонная дилатация врожденного стеноза аортального клапана // Хирургия.1989.-№4.-С.145-146. Петросян Ю.С, Алекян 5.Г, Саркисова Т.Н. и др. Транслюминальная баллонная вальвулопластика и аортопластика в лечении некоторых врожденных пороков сердца // Вестник АМН СССР.-1983.-№10.-С.40-46, Alekyan B.C., Petrosyan Y.S., Coulson J.C. et al. Right subscapular artery catheterization for balloon valvuloplasty of critical aortic stenosis in infants // Am. J. Cardiol.-1995.-76.-R1049-1052. Al Yousef S., Khan A., Lababidi Z. et al. Percutaneous balloon dilatation of discrete subvalvular aortic stenosis/ Herz.- 1988.-13.-P.32-38. Лгога R, Goel P.K. et al. Percutaneouss transluminal balloon dilatation in discrete subaortic stenosis // Am. Heart J. 1998.-116.-P.1041. Berger M., Berdoff R.L., Gallerstein P.E., Goldberg E. Evaluation of aortic stenosis by continuous wave Doppler ultrasound // J. Am. Cool. Cardiol.-1984.-3.-P.150. Biancanlello Т.Н. Balloon dilatation in discrete subaortic stenosis // Am. Heart J.-1989.-117.-P.1397. Booth P., Redington Л./V., Shinebourne E.A., Rigby M.I. Early complication of intervention balloon catheterization in infants and childreen // Br. Heart J.-1991.-65.-P.109-112. Burrows P.E., Benson L./V., Williams W.G. et al. Iliofemoral arterial complication of balloon angioplasty for systemic obstruction in infants and children // Circulation.-1990.-82.-P.1697-1706. Dare A.J. et al. New ofservation on the etio logy of aortic valve disease: a surgical pathilogic stady of 236 cases from 1990 // Hum. Pathol.-1993.-24 (12).-P.1330-1338. Ettedqui J.A., Fisber D.R., Delnido P.S. et al. Balloon valvulotomy through a carotid arteriotomy for treatment of severe aortic stenosis in infancy - the first five years experience // Abstr. World Congress of pediatric cardiology and pediatric cardiac surgery.-Paris, 1993.-3 (Suppl.l).-P.21. Feigenbaum H. Echocardiografhi.-Philadelphia, 1986.-P.290-295. Fischer D.R., Ettedgui J.A., Park S.C. et al. Carotid artery approach for balloon dilatation of aortic valve stenosis in the neonate: A preliminary report // J. Am. Coll. Cardiol.-1990.-15.-R1633-1636. Gatzoulis М.Л., Rigby M.L., Shinebourne E.A., Redington Л./V. Contemporary results of ballon valvuloplasty and surgical valvotomy for congenital aortic stenosis // Arch. Dis. Child.-1995.-73 (l).-P.66-69. Giusti S., Carminati M., Redaelli S. et al. Balloon dilatation of congenital aortic valve stenosis: carotid artery approach in the first month of life // Abstr. XXVIII Annual General Melting the association of European pediatric cardiologists,Berlin, 1992.-P.157. Henry W.L., Ware S., Gardin I.M. et al. Echocardiografie mesurement in normal subjects: groneth - related changes that occur between infancy and early adult // Circulation.-1978.-57.-P.278-284. Isner J.M. Acute catastrophic complication of balloon aortic valvuloplasty // J. Am. Coll. Cardiol 1991.-17.-P.1436-1444. Justo R.N., McCrindle B.W. et al. Aortic valve regurgitation after surgical versus percutaneous ballon valvotomy for congenital aortic valve stenosis // Am. J. Cardiol.-1996.-77 (15).-P.1332-1338. Kasten Sportes C.H., Piechaud J., Sidi D., Kachaner J. Percutaneous balloon valvuloplasty in neonates with critica aortic stenosis // J. Am. Coll. Cardiol.-1989.-P.I 102-1105. Lababidi Z. Aortic balloon valvuloplasty // Am. Heart. J.-1983.-106.-P.751-752. Lababidi Z. Congenital obstruction of the left ventricular outflouw tract. In Cheng TO (ed): "Percutaneous Balloon valvuloplasty ".-New York: Igaku-Shoin, 1991.-P.305-337. Lababidi Z, Weinhaus I., Stroecle H. J., Walls J.T. Transluminal balloon dilatation for discrete subaortic stenosis/ij Am. J. Cardiol.-1987.-58.-P.423. Lababidi Z.A., Walls J.E. Balloon dialtation of thin fixed subaortic stenosis, abstracted // Circulation.-1990.-I (Suppl.III).-P.583. Maizza A.F. et al. Obstruction of left ventricular outflow tract: anatomical observation and surgical implications/ J. Heart Valve. Dis.-1993.-2 (l).-P.66-79.

70

34. McCrindle B.W. Independent predictors of immediate results of percutaneous ballon aortic valvotomy in children.Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies (VACA) Registry Investigators // Am. J. Cardiol.1996.-77 (4).-P.286-293. 5. Moore P., Egito E., Mowrey H., Perry S.B. et al. Midterm results of ballon dilatation of congenital aortic stenosis: predictors of success//J. Am. Coll. Cardiol.-1996.-27 (5).-P.1257-1263. 36. O'Connor B.K., Beekman R.H., Roccini A.P. et al. Intermediateterm effectiveness of balloon valvuloplasty for congenital aortic stenosis: A prospective follow-up study // Circulation.-1991 .-84.-P.732-738. 1. Passik C.S., Ackermann D.M., Pluth J.R., Edwards W.D. Temporal changes of aortic stenosis: a surgeal pathologic study of 646 cases // Mayo Clin.-Proc.-1987.-62.-P. 119-123. 3. Rao P.S., ThaparM.K., Wilson A.D. et al. Intermediate-term follow up results of balloon aortic valvuloplasty in infants and children with special reference of restenosis // Am. J. Cardiol.-1989.-64.-P. 1356-1360. 39. RaoP.S., Wilson A.D., Chapra P.S. Balloon angioplasty for discrete subaortic stenosis: Immediate and intermediate term results//J. Invasiv Cardiol.-1990.-2.-P.65-69. 40. RibeiroPA. Aortic ballon valvotomy/dilatation at crossroads // Rev. Port. Cardiol.-1993.-12 (7-8).-P.605-609. 41. Roberts W.C., Kidd B.S.L., Keith I.D. et al. Pathologic aspects of valvular and subvalvular (discrete and diffus) aortic stenosis // "Natural History and Progress in Tretment of Congenital Heart Defects".-Springfield J.L.-Charles С Thomas, 1971.-P. 221. 42. Ribeiro L.G.T., Miller R.R. Assessement of p uls ed Doppler echocardiog r aphy in d etecti on and quanntifi cation of aortic and mitral regurgitation // Br. Heart J.-1980.-44.-P.612-620. 43. Rocchini A .P ., Beekma n R.H., B en Shashar G. et al. Balloon aortic valvuloplasty: Results of the valvuloplasty and angioplasty: of congenital anomalies regis try // Am. J . C ardiol.- 1990.- 65.-P .784-789. 44. Rosenfeld H.M., Landzb erg M. J., P err y S.B., Co/an S. D. et al: Balloon aortic valvuloplasty i n the young adult with congenital aort ic stenos is // Am. J . Cardiol.-1994. -73 (15). -P.I 112-1117. 45. Rosenthal E., Anjos R., Qurshi S.A. et al. Age at presentation- i s an important determi nant of th e outcome of balloon dil at ati o n f or ao rt i c s t e nos is / / Abs tr . X X VII I An nu al Ge n e ral M ee tin g t h e As s oti at io n of E ur op e an p e di atri c cardiologists.-Berlin, 1992.-P.210. 46. floss DJY.etal. Left ventricular out flow tract: same lessons learned//J. Heart Valve Dis.-1993.-2 (l).-P.63-65. 47. Ruzyllo W., Demkow M. et al. Inoue ballon catheter valvuloplasty for congenital aortic valve stenosis: comparison with standard ballon catheter technique // Pediatr. Cardiol.-1996.-17 (1).-P. 15-20. 48. Saiki K., Kato H., Suzuki K. et al: Balloon valvuloplasty for congenital aortic valve stenosis in an infant and children // Acta Pediatr. Jpn.-1992.-34.-P.433-440. 49. Sandhu S.K., Lloyd T.R., Crowley D.C., Beekman R.H. Effectiveness of ballon valvuloplasty in the young adult with congenital aortic stenosis // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1995.-36 (2).-P.122-127. 50. Sellers R.D., Lillehi C.W., Edwarrds J.E. Subaortic stenosis cansed by anomalies of the a trioventricular valves // J.Thorac. Cardiovasc. Surg.-48.-P.289. 51. Shrioastava S., Dev V., Bahl V.K. et al. Echocardiographic determinants of outcome after percutaneous transluminal balloon dilatation of discrete subaortic stenosis // Am. Heart J.-1991.-122.-P. 1323-1329. Suarez de Lezo J., Medina A., Pan M. et al. Long-term results after balloon dilatation for discrete subaortic stenosis, abstracted//Circulation.-1990.-82 (Suppl. IH).-P.583-588. }. Van. Praagh R., Corwin R.D., Dahlquist E.H.I, et al. Tetralogy of Fallot with severe left ventricular outflow tract obstruction due to anomalous attachment of the mitral valve to the ventricular septum // Am. J. Cardiol.-26.-P.93.

5: ГЛАВА ЧРЕСКОЖНАЯ ДИЛАТАЦИЯ ПРИ СТЕНОЗЕ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА У ДЕТЕЙ :

Жером Пети, Франция (J. Petit, France) Рашид Мешмеш, Тунис (R. Mechmeche, Tunis)

Из всех четырех клапанов сердца митральный наиболее труднодоступен во время интервенционной процедуры. В то же время поражения митрального клапана достаточно часты, а операции на нем весьма сложны, в ряде случаев приходится замещать клапан. В этой главе речь пойдет в основном о ревматических пороках, однако будет затронута и проблема показаний к дилатации митрального клапана при его врожденной патологии. Методика После внедрения в клиническую практику чрескожной дилатации митрального клапана у взрослых в 1984 году был определен ряд доступов к клапану. Чаще всего применяют антеградный доступ из бедренной вены через межпредсердную перегородку (МПП). Реже используют ретроградный доступ, обычно для того, чтобы избежать прохождения через перегородку и спровоцировать тем самым остаточный сброс крови слева направо.

Антеградная методика (двухбаллонный метод и метод Inoue) При применении обеих методик вначале выполняют транссептальную пункцию МПП иглой Brockenbrough [24,32,38], предназначенной цля взрослых и используют дилататор Mullins размером 8F. Несмотря на то, что для самостоятельного выполнения транссептальной пункции хирургу требуется накопить опыт не менее 30 случаев, сложности методики у детей и взрослых примерно одинаковы: дилататор Mullins устанавливают в безымянной вене с помощью проводника 0,032 дюйма. После удаления проводника иглу с мандреном осторожно вводят в дилататор. Мандрен оставляют в дилататоре для того, чтобы игла не перфорировала своим концом дилататор при проведении через бедренную вену. Когда игла с мандреном подходит к концу дилатато-ра, мандрен оттягивают, а иглу осторожно промывают. Затем иглу соединяют с линией давления. Под флюороскопическим контролем комплекс "дилататор-игла" выводят из верхней полой вены в правое предсердие. До того, как кончик иглы будет выведен из дилататора, определяют точное место пункции перегородки: по центру овальной ямки. Обычно с помощью флюороскопии нетрудно увидеть границы левого предсердия, особенно если оно расширено, как это бывает при митральном стенозе. Иглу следует проводить кзади и влево. Пункцию выполняют коротким толчком. После накопления достаточного опыта легко почувствовать момент прохождения иглой перегородки. Правильность положения иглы проверяют по кривой давления в левом предсердии и/или по показателям насыщения крови кислородом. При выполнении этой манипуляции ребенок не чувствует боли. Боль может ощущаться при пункции стенки правого предсердия, когда игла доходит до перикарда. В этот момент обычно не бывает осложнений, но необходимо сразу же выполнить эхокардиографию. В случае возникающих затруднений можно выполнить ангиографию из правой легочной артерии для того, чтобы лучше определить позицию левого предсердия. После того, как игла вошла в левое предсердие, ее сразу оттягивают назад, одновременно проводя вперед по игле дилататор. Больному вводят гепарин из расчета 50-100 ед./кг. При использовании баллона Inoue [14,19,26] в дилататор вводят специальный проводник Inoue и проталкивают его в левое предсердие до тех пор, пока вся круговая часть проводника не откроется внутри предсердия. Дилататор Mullins выводят из бедренной вены, после чего специальный дилататор Inoue 11F осторожно проводят по проводнику в левое предсердие для того, чтобы расширить бедренную вену и МПП. Диаметр отверстия в перегородке достигает 2,7 мм. Подготовив баллон Inoue по методике, описанной изготовителем, баллон вводят по проводнику в левое предсердие. После освобождения растянутого баллона проводник выводят, затем с помощью другого проводника, которому заранее придают специальную форму, кончик катетера устанавливают напротив митрального клапана. Обычно достаточно незначительно раздуть баллон, чтобы с легкостью 72

провести его через митральный клапан. Все манипуляции выполняют под контролем переднезад-ней флюороскопии, однако в этот момент наилучшее изображение баллонного катетера в левом желудочке дает правая косая проекция под углом 30°. Раздувание баллона начинают с дистально-го отдела (рис. 1). Затем катетер осторожно подтягивают до тех пор, пока дистальный отдел баллона не достигнет митрального клапана (рис. 2). Снижение системного давления обычно свидетельствует о правильной позиции баллона. После этого баллон быстро надувают путем полного опорожнения шприца (рис. 3). Во время раздувания баллонный катетер самостоятельно устанавливается в правильную позицию, однако он может проскочить обратно в левое предсердие в конце раздувания, особенно если клапан хорошо раскрыт. После гемодинамической и иногда эхокар-диографической оценки результатов процедуры баллонный катетер выводится из организма больного. Обычно на месте пункции бедренной вены кровотечение не развивается. Вся процедура выполняется под местной анестезией при хорошей премедикации. Часто вводят катетеры в оба бедренных сосуда, чтобы измерять давление и сердечный выброс до и после дилатации, а также для выполнения левой вентрикулографии после каждого раздувания баллона, если это потребуется. В настоящее время основная проблема состоит в правильном выборе размера баллона. Этот размер зависит только от объема шприца, по которому во всех случаях можно установить точный диаметр раздутого баллона. Все эти проблемы будут обсуждены ниже. При использовании двухбаллонной методики [ 1,22] вначале применяют дилататор Mullins с интродъюссером 8F. После транссептальной пункции иглу и дилататор выводят наружу и через интродъюссер в левое предсердие вводят катетер Arrows 0. Этот катетер с маленьким баллоном на конце позволяет относительно легко пройти через митральный клапан. Затем интродъюссер устанавливают у верхушки левого желудочка и выводят катетер. Через интродъюссер, у проксимального конца которого имеется гемостатический клапан, к верхушке левого желудочка подводят два проводника 0,038, которым заранее придают J-образную форму. После выведения интродъюссе-ра вводят дилатационный баллонный катетер диаметром 7 мм для расширения МПП. Затем, после расширения бедренной вены дилататором 12F, по каждому проводнику вводят баллоны диаметром 20 мм и устанавливают их перед митральным клапаном. Обычно цдя этой цели выбирают трехслойный и обычный баллоны, чтобы попытаться обеспечить должную стабильность перед митральным клапаном. При использовании данного метода можно лучше увидеть положение комиссур на бал-

Рис. 1. Баллон Inoue: начало раздувания. 73

11111

. ...

^ . . .,: .,. г.

Рис. 2. Баллон Inoue: углубление или перетяжка между двумя частями баллона.

Рис. 3. Баллон Inoue: баллон раздут полностью.

74

лоне и сразу же диагностировать открытие одной из них или двух. Как будет описано ниже, основной риск процедуры представляет чрезмерное продвижение одного из баллонов к верхушке левого желудочка, в результате чего может развиться тяжелый гемоперикард [23]. Процедура завершается так же, как процедура с баллоном Inoue, однако кровотечение из бедренной вены, куда вводили два баллонных катетера, может продолжаться дольше.

Ретроградная методика Эта методика основана на введении баллонного катетера (баллонных катетеров) через бедренную артерию (артерии) с целью достичь митральный клапан со стороны левого желудочка. Основная ее цель - избежать потенциального развития межпредсердного сброса крови слева направо. Методика Babic [4] включает транссептальную пункцию МПП и установку проводника в левом желудочке. В бедренную артерию чрескожно вводится ловушка для захвата длинного проводника и последующего выведения его из организма больного. Через другую бедренную артерию можно ввести второй проводник. После этого через бедренные артерии вводят два баллона, которые устанавливают перед митральным клапаном. Методика Greece [37] предполагает прямой доступ из левого желудочка к митральному клапану без транссептальной пункции. В настоящее время авторы этой методики используют модифицированный баллон Inoue. При всех методиках применяют артериальный доступ баллонными катетерами 8 или 11F. Митральный с т е н о з

у детей

Ревматические п о р о к и Несмотря на стабильное снижение частоты ревматических пороков во всем мире, в ряде развивающихся стран они по-прежнему распространены достаточно широко. При приобретенном митральном стенозе [33] ревматизм проявляется обычно очень рано (до 6-летнего возраста). Ревматические атаки пациенты отмечают лишь в 35% случаев. В 75% случаев наблюдается задержка психомоторного развития. Проявления порока митрального клапана у детей и взрослых различны. Первым симптомом у детей редко бывает хроническая одышка, а весьма характерен острый отек легких, по которому и выявляют заболевание. Митральный стеноз часто бывает выраженным, несмотря на недавнее появление первых симптомов заболевания. При этом некоторые осложнения, обычные для взрослых, такие, как системные эмболии и тромбозы левого предсердия, имеют место крайне редко. Несмотря на значительное расширение левого предсердия, длительное время сохраняется синусовый ритм. Легочная гипертензия носит постоянный характер, однако, как показывает эходопплеркардиография, степень ее тяжести постоянно меняется. Данные эхокардиографического анализа часто отличны от таковых у взрослых больных. Ни в одном случае не выявляется кальцификация клапана. Митральный клапан обычно сохраняет подвижность, однако поражения подклапанного аппарата встречаются так же часто, как и у взрослых. В подавляющем большинстве случаев до обращения к врачу по поводу дилатации больных не оперировали. Левое предсердие может быть расширено, но у большинства детей оно сохраняет нормальную величину, но имеет утолщенные стенки. Это обстоятельство необходимо учитывать при выполнении транссептальной пункции. Размер отверстия митрального клапана обычно меньше, чем у взрослых, что требует особой осторожности при выборе размера баллона. При ревматическом митральном стенозе особое значение приобретает чреспищеводная эхокардио-графия. Однако у детей, у которых всегда возможно использовать трансторакальный доступ для проведения обследования, дающего полное представление о состоянии левого предсердия и подклапанного аппарата, в большинстве случаев выполнение чреспищеводной эхокардиогра-фиине требуется.

Врожденный митральный стеноз Анатомия врожденного митрального стеноза сложна [3,12,17]. Был предложен ряд классификаций. Хирургические классификации учитывают такие анатомические поражения, как гипоплазия отверстия клапана, сращение комиссур, митральный клапан в форме "парашюта", клапан в виде "гамака". Эти пороки часто сочетаются и существуют вместе с другими сердечными аномалиями, например, ДМЖП, стенозом или коарктацией аорты. Эхокардиографическая оценка аномалий митрального клапана часто представляет трудности и, несмотря на отличное качество изображений, диагностика всех анатомических типов не всегда возможна. Баллонная дилатация может оказать адекватную лечебную помощь только в случаях сращения комиссур и при нормальном отверстии клапана. Такие случаи, однако, встречаются редко.

75

Результаты чрескожной дилатации митрального клапана у детей С апреля 1986 по декабрь 1995 года в ходе совместного исследования, проведенного клиникой Мари-Ланнелонг (Париж) и клиникой Ля Рабта (Тунис) чрескожная митральная вальвулотомия была выполнена 1160 больным с ревматическим митральным стенозом. Из числа этих больных 56 были моложе 18 лет; они и составили материал данной работы. У всех этих больных был ревматический митральный стеноз. За тот же период времени ни в одной из клиник не наблюдались дети с врожденным митральным стенозом, которым можно было бы выполнить чрескожную процедуру. Критерии для применения данного вида лечения включали: - площадь митрального клапана на ЭхоКГ менее 1,2 см2 (проекция короткой оси); - митральная регургитация менее II степени (ангиография - Sellers); - отсутствие тромбов в левом предсердии (трансторакальная эхокардиография); - двустороннее сращение комиссур (проекция короткой оси); - отсутствие тяжелых аномалий подклапанного аппарата. Из всех этих признаков наиболее часто встречается последний. Особого упоминания заслуживает интенсивное развитие порока, наблюдаемое между двумя последовательными обследованиями. Процедуру почти во всех случаях выполняли под местной анестезией, за исключением двух самых маленьких больных. У всех пациентов применялась антеградная методика. До сентября 1990 года нами использовалась двухбаллонная методика. Далее стала все чаще применяться методика с баллоном Inoue. С начала 1992 года в обеих клиниках применялась исключительно методика с баллоном Inoue. Техническая ошибка произошла только в одном случае, спустя два дня больному била успешно выполнена повторная процедура под общей анестезией. Летальных исходов не было. Среди детей не наблюдалось случаев гемоперикарда, однако за то же время среди взрослых больных было 9 таких осложнений. Все они имели место в начале наших исследований при использовании двухбаллонной методики. Транссептальный доступ у детей более затруднен, чем у взрослых, потому что у них реже бывает расширено левое предсердие, а МПП всегда толще. С другой стороны, у детей легче выполнить катетеризацию левого желудочка через митральный клапан, чем у взрослых. В трех случаях после дилатации наблюдалась тяжелая митральная регургитация, однако ни разу она не потребовала экстренной операции. 2 из этих 3 больных через несколько дней после процедуры было без осложнений выполнено протезирование митрального клапана. Недостаточное увеличение площади митрального клапана (менее чем на 100%) отмечено в 15 случаях, однако операции не потребовалось ни в одном из них. Что касается острой митральной регургита-ции или недостаточности результатов у детей, то мы не отметили их корреляции с возрастом, толщиной клапана или поражениями подклапанного аппарата. В 53 случаях без тяжелой митральной регургитации были получены следующие результаты: средний градиент давления между левым желудочком и левым предсердием снизился с 21 до 7 мм рт.ст., средняя площадь митрального клапана увеличилась с 0,82 до 1,89 см2. Однако среднее легочное артериальное давление снизилось с 46 всего до 26 мм рт.ст. Более заметное снижение легочного артериального давления было выявлено при допплеровском обследовании спустя несколько дней после вальвулотомии. После всех удачных процедур отмечалось клиническое улучшение состояния больных. Средняя продолжительность наблюдения за 53 детьми, у которых клапан был дилатирован без тяжелой митральной регургитации, составила 46 мес. У 5 больных развился рестеноз (площадь митрального клапана была меньше, чем до вальвулотомии). Во всех этих случаях ЭхоКГ выявила крайне тяжелые поражения подклапанного аппарата, и пациентам было выполнено протезирование митрального клапана. Дискуссия До внедрения в практику чрескожной митральной вальвулотомии во всем мире велись споры относительно методов хирургического лечения ревматического митрального стеноза у детей [11,20]. Некоторые авторы полагали, что закрытая комиссуротомия детям противопоказана. Среди аргументов в пользу этого утверждения они называли риск острой митральной регургитации, технические сложности, связанные с маленьким размером ушка левого предсердия и самого предсердия, частоту поражений подклапанного аппарата. В то же время другие авторы по-прежнему применяли закрытую комиссуротомию и получали хорошие непосредственные результаты с незначительным числом осложнений. Таким образом, в самом начале эпохи чрескожных процедур у детей они выполнялись редко. Результаты нашего исследования дают практический ответ на многие вопросы: чрескожная вальвулотомия - это безопасная методика, использование которой у детей не сопряжено с какими-то особенными осложнениями [5,6,10,13,16,18,21,25,28,34,35,38,39]. 76

Таблица

Классификация характеристик митрального клапана по данным эхокардиографии (схема Wilkins) Степень

1

2

Подвижность

Утолщение

Подклапанное утолщение

Кальцификация

Очень подвижный

Минимальное

Толщина створок почти

Одиночные участки

клапан, ограничения только на концах створок

утолщение сразу под створками

нормальная (4-5 мм)

повышения яркости эхосигнала

Нормальная подвижность

Утолщение хордальных

Середина створок

Рассеянные очаги

средних и базовых отделов створок

структур, распространяющееся на 1/3 длины хорд Утолщение

нормальная, явное утолщение по краям (5-8 мм)

яркости вблизи от границ створок

3

Клапан по-прежнему

Утолщение всей

Увеличение яркости

распространяется до дистальной трети хорд

створки (5-8 мм)

эхосигнала, распространяющегося до середины створок

4

двигается вперед во время диастолы, в основном у основания Отсутствие движения или

Выраженное утолщение

Значительное

Избыточная яркость

минимальное движение створок вперед во время диастолы

и укорочение всех хордальных структур, распространяющееся до папиллярных мышц

утолщение всей ткани створок (>8-10 мм)

эхосигнала на большей части створки

П р и м е ч а н и е . Общая оценка ЭхоКГ показаний устанавливается на основании анализа подвижности митральных створок, утолщения клапана и подклапанного аппарата и калыдификации. В соответствии с вышеперечисленными критериями выставляются баллы - от 0 до 4. Это позволяет установить общую оценку от 0 до 16.

Основной проблемой остается отбор больных, который по-прежнему должен основываться на данных эхокардиографии. Мы полагаем, что обычный метод отбора по степени ЭхоКГ поражения, применяемый у взрослых больных (табл.), для детей не подходит. Главной причиной этого является отсутствие у детей двух критериев Wilkins: у них никогда не бывает калыдификации и ригидных створок. Ниже дана эходопплеровская оценка ревматического митрального стеноза у детей до выполнения чрескожной вальвулотомии. Двухмерная ЭхоКГ: Короткая ось - сращение комиссур: одно- или двустороннее; - форма отверстия клапана: эллипс или круг; - толщина края передней створки; - кальцификация: точное место и распространение (редко); - площадь митрального клапана (планиметрия); - отсутствие тромба в левом предсердии и его ушке (у детей легко обнаруживается на трансторакальной ЭхоКГ). Длинная ось - подвижность передней створки; - длина и толщина хорд; - выпоты в перикард; - сопутствующие поражения клапана; - диаметр отверстия клапана. => оценка по Wilkins ТМ: - диаметр левого предсердия. Допплерография: - градиент давления между ЛЖ и ЛП: протодиастолический, средний и конечно-диастолический (при синусовом ритме); - полу-время давления; - наличие, размер и оценка митральной регургитации; - поражения других клапанов. 77

Как из этого следует, анализ ЭхоКГ должен проводиться с особой тщательностью. В подавля щем большинстве случаев чреспищеводное исследование не требуется, поскольку трансторак^ ная эхокардиография у детей дает достаточную информацию даже о состоянии левого предсер Более того, такое исследование позволяет лучше изучить подклапанный аппарат. С технической точки зрения для детей, бесспорно, наилучшей является антеградная методика В настоящее время нельзя считать ретроградный доступ через бедренные артерии с использова нием баллонных катетеров диаметром 15 или 20 мм достаточно безопасной методикой для больн младшего возраста. К тому же ее можно упростить еще больше, если не делать артериальну пункцию и не контролировать легочное артериальное давление и сердечный выброс через леву бедренную вену. Эффективность баллонной процедуры можно проверить с помощью ЭхоКГ аускультации. Однако мы не рекомендуем проводить всю процедуру под контролем одной лиш эхокардиографии, без флюороскопии, поскольку в таком случае, безусловно, повышается опасность при выполнении транссептальной пункции. С другой стороны, вполне возможно осуществить расширение митрального клапана у детей только под флюороскопическим контролем, без ангиокардиографии. Риск при этом сильно не возрастает. Необходимо ли обеспечить возможность немедленного хирургического вмешательства? Мы полагаем, что такая возможность повысит безопасность выполнения транссептальной пункции у детей начинающими бригадами. Позднее, особенно при использовании однобаллонной методики, можно обойтись без хирургической подстраховки. Основной мерой предосторожности, о которой следует помнить, является возможность выполнения перикардиоцентеза в случае перфорации сердца. В этой ситуации гемоперикард после перфорации левого предсердия обычно бывает незначительным и его можно устранить без хирургического гемостаза. В случае повреждения верхушки левого желудочка при использовании двухбаллонной методики, как правило, необходимо хирургическое вмешательство. Однако после чрескожного дренажа перикарда следует по возможности до конца выполнить вальвулотомию, чтобы избежать необходимости операции. Отдаленные результаты чрескожной вальвулотомии у детей, как и можно было ожидать, характеризуются высокой частотой рестенозов [2,7-10,15,27,29,31]. Об этом было известно еще до наступления эры интервенционных процедур. Причиной частых рестенозов является естественный ход развития ревматического заболевания, очень распространенного в этом возрасте. При реете-нозах анатомические поражения состоят не только в повторном сращении комиссур, но и в ретракции подклапанного аппарата, сращении хорд и увеличении толщины створок. У маленьких больных утолщение створок часто фокусируется у комиссур, что увеличивает риск потенциального внекомиссурального открытия. Ввиду этих анатомических особенностей повторная чрескожная дилатация не представляется возможной, даже несмотря на то, что с технической точки зрения эта процедура была бы не сложнее первой.

Финансовый аспект проблемы Чрескожная митральная вальвулотомия - сложная процедура, для выполнения которой требуются одноразовые принадлежности. В соответствии с существующими международными правилами использования внутрисосудистых материалов, стерилизации подлежат только транссепталь-ные иглы. Общая стоимость процедуры может быть искусственно завышена [30,40], по сравнению со стоимостью закрытой комиссуротомии. Впрочем, она всегда ниже стоимости операции на открытом сердце. Однако все эти сравнения не представляют реального интереса, если учесть, ч чрескожную комиссуротомию можно осуществить, выполнив одну венозную пункцию, только по флюороскопическим контролем, без ангиографии, а больной выписывается в тот же день. Подоб ную процедуру можно проводить в маленьком медицинском учреждении без особого риска. Наконец, в 1996 году такие процедуры были во всех случаях дешевле, чем операция, а больные испытывают, бесспорно, гораздо меньше неудобств. Выводы Чрескожная митральная комиссуротомия вполне подходит для лечения ревматических митральных стенозов у детей. В случае врожденных митральных стенозов показаний к ее применени крайне мало. Результаты этого метода лечения не отличаются от результатов процедур на откры том или закрытом сердце. Несмотря на существование многочисленных методик чрескожных процедур, направленных на открытие митрального клапана, антеградный доступ через межпредсерд-ную перегородку представляется наиболее простым цдя освоения, а при использовании монобаллона или баллона Inoue он является наиболее безопасным. Основной риск состоит в развитии ос78

трои митральной регургитации, обычно вследствие внекомиссурального открытия клапана. Плановый отбор больных, основанный на эхокардиографической диагностике анатомических особенностей митрального клапана, по-видимому, позволит еще больше уменьшить частоту этого осложнения. В подавляющем большинстве случаев после удачно выполненной процедуры имеет место резкое улучшение функционального статуса больных. Как и предполагалось, частота рестенозов у детей относительно высока, при этом крайне редко возможно повторное расширение, чаще приходится замещать клапан ввиду быстрого развития анатомических поражений. Несмотря на существующую опасность осложнений в отдаленном периоде, в настоящее время чрескожная вальву-лотомия является методом выбора при лечении ревматического митрального стеноза. Литература 1. AlZaibag М., Ribelro Р.Л., Fagih M.R. Percutaneous double balloon mitral valvotomy for rheumatic mitral-valve stenosis //Lancet.-1986.-1.-P.757-761. 2. AlZaibag M., Ribelro P., Al Kassab S. A, Halim M., Idris M.Т., Habbab M., Shahid M., Sawyer W. One-year followup after percutaneous double balloon mitral valvotomy // Am. J. Cardiol.-1989.-63.-P. 126-127. 3. Alday L.E., Juaneda E. Percutaneous balloon dilatation in congenital mitral stenosis // Brit. Heart J.-1987.-57.P.479-482. 4. Babic V.V., Pejcic P., Djurisic Z, Vucinic M., Grujicic S.M. Percutaneous transarterial balloon valvuloplasty for mitral stenosis//Am. J. Cardiol.-1986.-57.-P.l 101-1104. 5. Bahl V.K., Chandra S., Kothari S.S., Talwar K.K., Sharma S., Kaul U„ Rajani M., Wasir H.S. Percutaneous transvenous mitral commissurotomy using Inoue catheter in juvenile rheumatic mitral stenosis // Cathet. Cardiovasc. Diagnos.-1994 (Suppl.2). - P.82-86. 6. Barraud P., Bonan R., Serra A, Lefevre Т., Desideri A., Lesperance J., Crepeau J., Dyrda I. Influence de I'atteinte de l'appareil sous-valvulaire sur les resultats de la valvulotomie mitrale percutanee // Arch. Mai. Coeur.-1991.-84.P.1399-1405. 7. Bassand J.P., Schiele E, Bernard Y., Anguenot T, Paget M., Ba S.A., Daspet J.P., Maurat J.P. The double-balloon and Inoue techniques in percutaneous mitral valvuloplasty: Comparative results in a series of 232 cases // J. Am. Coll.Cardiol.-1991.-18.-P.982-989. 8. Block P.C., Palaclos I.E., Block E.H., Tuzcu E.M., Griffin B. Late (two-year) follow-up after percutaneous balloon mitral valvotomy // Am. J. Cardiol.-1992.-69.-P.537-541. 9. Chen C.R., Ни S. W., Chen J. Y., Zhou Y.L., Mei J., Cheng Т.О. Percutaneous mitral valvuloplasty with a single rubbernylon balloon (Inoue balloon): Long-term results in 71 patients // Am. Heart J.-1990.-120.-P.561-568. 10. Chen C.R., Huang Z.D., Lo Z.X., Cheng Т.О. Comparison of single rubber-nylon balloon and double polyethylene balloon valvuloplasty in 94 patients with rheumatic mitral stenosis // Am. Heart J.-1990.-119.-P. 102-111. 11. Chen C, Wang X., Wang Y., Lan Y. Value of two-dimensional echocardiography in selecting patients and balloons sizes for percutaneous balloon mitral valvuloplasty // J. Am. Coll. Cardiol.-1989.-14.-P. 1651-1658. 12. Collins-Makai R.L., Rosenthal A., Castaneda A.R., Bernhard W.E, Nadas A.S. Congenital mitral stenosis: a review of 20 years' experience // Circulation.-1977.-56.-P. 1039-1046. 13. Fawzy M.E., Ribelro P.A., Dunn В., Galal O., Muthusamy R., Shaikh A, Mercer E., Duran C.M.G. Percutaneous mitral valvulotomy with the Inoue balloon catheter in children and adults: Immediate results and early follow-up // Am. Heart J.-1992.-123.-P.462-465. 14. Feldman T. Selection of catheter size for Inoue balloon mitral commissurotomy // Cathet. Cardiovasc. Diagnos.1994.-33.-P.130. 15. Gerardin В., Losay J., Leriche H.f Plot J.D., Petit J., Houyel L. Valvulotomie mitrale percutanee: Comparaison de deux techniques chez 100 patients apparies // Arch. Mai. Coeur.-1992.-85.-P. 1797-1803. 16. Gordon S.P.F., Douglas P.S., Come PC, Manning W.J. Two-dimensional and Doppler echocardiography determinants of the natural history of mitral valve narrowing in patients with rheumatic mitral stenosis: Implications for follow-up // J. Am. Coll. Cardiol.-1992.-19.-P.968-973. 17. Grifka R.G., O'Laughlin M.P., Nlhlll M.R., Mulllns C.E. Double-transseptal, double-balloon valvuloplasty for congenital mitral stenosis // Circulation.-1992.-85.-P. 123-129. 18. Harrison K., Wilson J.S., Hearne S.E., Bashore T.M. Complications related to percutaneous transvenous mitral commissurotomy // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1994 (Suppl.2). - P.52. 19. Inoue K., Myamoto N., Owakl T, Makamura Т., Kltamura E. Clinical application of transvenous mitral commissurotomy by a new balloon catheter // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1984.-87.-P.394-402. 20. Kaike B.R., Desal J.M., Magotra R. Mitral valve surgery in children // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1989.-98.P.994-998. 21. Lau K.W., Hung J.S. «Balloon impasse»: A marker for severe mitral subvalvular disease and a predictor of mitral regurgitation in Inoue-balloon percutaneous transvenous mitral commissurotomy // Cathet. Cardiovasc. Diagnos.1995.-35.-P.310-319. 22. Lock J.E., Khalllullah M., Shrlvastava S., Bahl V., Keane J. Percutaneous catheter commissurotomy in rheumatic mitral stenosis // New Eng. J. Med.-1985.-313.-P.1515-1518. 23. Manga P., Singh S., Brandls S. Left ventricular perforation during percutaneous balloon mitral valvuloplasty // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1992.-25.-P.317-319. 24. Mulllns C.E. Transseptal left heart catheterization: experience with a new technique in 520 paediatric and adult patients // Pediatr. Cardiol.-1983.-4.-P.239-246. 79

25. National Heart, Lung and Blood Institute Balloon Valvuloplasty Registry: Complications and mortality of percutaneous balloon mitral commissurotomy // Circulation.-1992.-85.-P.2014-2024. 26. Nobuyoshl M., Hamasakl N., Klmura Т., Nosaka H., Yokoy H., Yasumoto H., Horluchi H., Nakashlma H., Shlndo Т., Mori Т., Miyamoto A., Inoue K. Indications, complications, and short-term clinical outcome of percutaneous transvenous mitral commissurotomy // Circulation.-1989.-80.-P.782-792. 27. Palacios I., Block P.C., Wllklns G.T., Weyman A.E. Follow-up of patients undergoing percutaneous mitral balloon valvotomy. Analysis of factors determining restenosis // Circulation.-1989.-79.-P.573-579. 28. Petit J., Losay J., Lerlche H., Plot J.D. Valvuloplastie mitrale endoluminale chez l'adulte jeune et l'enfant // Arch. Mai. Coeur.1987.-80.-P.1261-1267. 29. Porte J.M., Cormier В., lung В., Dadez E., Starkman G, Michel PL., Nallet O., Vahanlan A., Acar J. Interet de l'echographie transoesophagienne dans le suivi des commissurotomies mitrales percutanees reussies // Arch. Mai. Coeur.-1993.-87.-P.211218. 30. Reyes V.P., Raju B.S., Wynne J. Percutaneous balloon valvuloplasty compared with open surgical commissurotomy for mitral stenosis // New Eng. J. Med.-1994.-331 (15).-P.961-967. 31. Rlbelro P.A., Fawzy M.E., Arafat M.A., Dunn В., Srlram R., Mercer E., Duran C.G. Comparison of mitral valve area results of balloon mitral valvuloplasty using the Inoue and double balloon techniques // Am. J. Cardiol.-1991.-68.-P.687-688. 32. Rocha P, Berland J., Rlgaud M., Fernandez F., Bourdarlas J.P., Letac B. Fluoroscopic guidance in transseptal catheterization for percutaneous mitral balloon valvotomy // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1991.-23.-P.172-176. 33. Selzer A., Cohn K.E. Natural history of mitral stenosis: a review // Circulation.-1972.-45.-P.878-890. 34. Shawl F.A., Domanskll M.J., Yackee J.M., Wish M.H., Dullum M., Nelmat S. Left ventricular rupture complicating percutaneous mitral commissurotomy: Salvage using percutaneous cardiopulmonary bypass support // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1990.-21.P.26-27. 35. Shrlvastava S., Dew V., Vasan S., Das G.S., Rajanl M. Percutaneous balloon mitral valvulotomy in juvenile rheumatic mitral stenosis // Am. J. Cardiol.-1991.-67.-P.892-894. 36. Singleton R.T., Scherll S.L. Transseptal catheterization of the left heart: observations in 56 patients // Am. Heart J.-1960.-60.P.879-885. 37. Stefanldls C.I., Kourouklls СВ., Stratos C.G., Plltsavos C.E., Tentolurls С A., Toutouzas PC. Mitral valvuloplasty by retrograde left atrial catheterization // Am. J. Cardiol.-1990.-65.-P.650-654. 38. Stephen S.J. Changing in patterns of mitral stenosis in childhood and pregnancy in Sri Lanka // J. Am. Coll. Cardiol.-1992.-19.P.1276-1284. 39. Thllsberger C, Essop M.R., Skudlcky D., Skoularlgls J., Wlsenbaught, Sarell P. Results of percutaneous balloon mitral valvotomy in young adultsV/ Am. J. Cardiol.-1993.-72.-P.73-77. 40. Turl Z.G., Reyes V.P, Raju B.S. Percutaneous balloon versus surgical closed commissurotomy for mitral stenosis.A prospective, randomized trial // Circulation.-1991.-83 (4).-P.l 179-1185.

80

6: ГЛАВА

ТРАНСЛЮМИНАЛЬНАЯ БАЛЛОННАЯ ДИЛАТАЦИЯ КЛАПАННОГО СТЕНОЗА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ В ЛЕЧЕНИИ ЦИАНОТИЧЕСКИХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Б.Г. Апекян, В.П. Подзолков, И.Н. Кузнецова

Краткая характеристика пороков Цианотические врожденные пороки сердца характеризуются наличием сообщения между системным и легочным кровообращением, обычно в виде дефекта межжелудочковой перегородки и анатомического препятствия кровотоку в легочную артерию, как правило, в области выводного отдела правого желудочка, что приводит к уменьшению легочного кровотока и возникновению сброса крови из малого круга кровообращения в большой. Поступление крови в большой круг кровообращения обусловливает развитие цианоза. Одним из наиболее распространенных цианотических пороков является тетрада Фалло. Среди цианотических врожденных пороков он встречается в 50-75% случаев, а среди всех врожденных пороков сердца - в 12-14% [5,6,9,10]. Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются сопротивлением, оказываемым сосудами большого круга кровообращения, и выраженностью стеноза легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки при этом пороке большой и не влияет на направление сброса. В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, имеется артериовенозный сброс, что клинически проявляется в виде бледной формы тетрады Фалло. По мере увеличения выраженности стеноза выходного отдела правого желудочка возникает перекрестный, а затем веноартериальный сброс крови, что клинически приводит к переходу в цианотическую форму порока. Клиническая картина Цианоз является одним из главных симптомов тетрады Фалло и нарастает по мере роста ребенка и особенно резко выявляется при физической нагрузке. Длительная хроническая гипоксемия и полицитемия, приводят к нарушению реологических свойств крови и способствуют развитию ряда серьезных осложнений, среди которых наиболее грозным является тромбоэмболия в сосуды головного мозга [7]. Показателями хронической гипоксемии являются симптомы "часовых стекол" и "барабанных палочек". Толерантность к физической нагрузке у детей с тетрадой Фалло снижена, они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу. Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны центральной нервной системы, являются одышечно-цианотические приступы. Их возникновение связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту и вызывает тяжелую гипоксемию. Диагностика При аускультации определяется громкий I тон, выслушивается грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях слева (при инфундибулярном стенозе) или во II межреберье (при сочетании с клапанным стенозом легочной артерии). Над легочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над легочными полями может выслушиваться систолический или систоло-диастолический шум. На ЭКГ обнаруживаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. У 1/5 больных определяется неполная блокада правой ножки пучка Гиса. 81

На ФКГ в IV точке регистрируется ромбовидной формы систолический шум с максимумом в первую половину систолы, легочный компонент II тона значительно ослаблен или отсутствует (при резком стенозе). На рентгенограммах органов грудной клетки легочный рисунок обеднен, реже усилен за счет коллатералей. Форма сердца типичная - в виде "деревянного башмака" - за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушки вследствие выхода на левый контур правого желудочка и выраженной талии сердца, обусловленной западением дуги легочной артерии при наличии расширенной дуги аорты. Лечение больных с цианотическими врожденными пороками сердца Хирургическое лечение показано всем больным с цианотическими ВПС. Вид операции в основном определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока, а также возрастом больных. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока, которая была предложена С. Lillehei и R. Varco в 1954 году, а в условиях искусственного кровообращения впервые выполнена J. Kirklin в 1955 году. Вместе с тем у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми одышечно-цианотическими приступами, а также у больных старшего возраста с гипоплазией легочных артерий показано выполнение паллиативных операций. С момента выполнения первого подключимно-легочного анастомоза в 1944 году A. Blalock до настоящего времени для хирургического лечения тетрады Фалло предложено большое количество паллиативных операций и их модификаций, Среди различных типов паллиативных вмешательств наибольшее распространение получили системнолегочные анастомозы, а также операция реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Эти операции направлены не только на достижение улучшения клинического состояния .больных за счет увеличения кровотока по малому кругу кровообращения, но и на создание оптимальных условий для развития легочных артерий, что позволяет в дальнейшем выполнить радикальную коррекцию порока. Подчеркивая положительное влияние паллиативных операций на состояние пациентов, следует отметить отрицательные стороны их применения, к которым относятся гипофункция или тромбе анастомоза, гиперфункция анастомоза с развитием легочной гипертензии, ятрогенная окклюзия выходного отдела правого желудочка, деформация легочной артерии в области анастомоза. Указанные осложнения вызывают обоснованную неудовлетворенность результатами хирургического лечения и способствуют поиску таких методов лечения, которые позволили бы улучшить состояние больных, подготовить их к выполнению радикальной коррекции порока, оставаясь минимально травматичными. В связи с этим появляются весьма перспективные попытки лечения врожденных пороков серд ца путем использования метода баллонной вальвулопластики. Первые публикации о применен методов эндоваскулярной хирургии при лечении больных с цианотическими врожденными поро ками сердца появились в 1986 году. R. McCredie с соавт. [18] сообщили о выполнении транслюми-нальной баллонной вальвулопластики у 1 больного с тетрадой Фалло, результатом которой стал увеличение толерантности к физической нагрузке, сохранившееся спустя 4 мес после процедур J. Wright с соавт. [23] сообщили о баллонной дилатации клапанного стеноза легочной артерии у 21 больного с тетрадой Фалло в возрасте от 12 дней до 10 лет. Процедура была хорошо перенесен всеми больными, улучшилось их клиническое состояние, а у 10 из них удалось избежать выполн ния паллиативной операции. В СССР первые попытки выполнения подобных эндоваскулярных операций были предприн~ Ю. В. Паничкиным с соавт. [11]. У 2 больных, подвергшихся баллонной вальвулопластике легочно артерии, не было выявлено существенных изменений давления в полостях сердца, но отмечало уменьшение цианоза и исчезновение одышечно-цианотических приступов. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева первая транслюминальн баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии (ТЛБВП КСЛА) у больных цианотическими врожденными пороками сердца выполнена в 1990 году. Публикуется ряд сообщ ний об успешном выполнении баллонной вальвулопластики у больных с различными цианотичес кими пороками сердца, в результате которой удалось избежать создания системно-легочных ан стомозов [1,2,3,4,14]. Об опыте использования ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими врожденными пороками сер ца сообщалось в публикациях целого ряда авторов [12,16,17,19,20,21,22]. Процедуре подвергали 82

больные с различными врожденными пороками сердца, включавшими клапанный стеноз легочной артерии при транспозиции магистральных сосудов, дефекте межжелудочковой перегородки, единственном желудочке сердца, двойном отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка и др. Но наибольшее количество баллонных вальвулопластик было выполнено у пациентов с тетрадой Фалл о. Показаниями к проведению ТЛБВП КСЛА при различных цианотических ВПС являются: 1) выраженная артериальная гипоксемия и полиглобулинемия; 2) гипоплазия системы легочной артерии; 3) сочетание низкого насыщения артериальной крови кислородом и гипоплазии легочной артерии; 4) необходимость отсрочки радикальной коррекции порока из-за высокого ее риска или из-за других причин. Целью ТЛБВП КСЛА у больных с низким насыщением артериальной крови кислородом является уменьшение гипоксемии и выведение их из тяжелого состояния, а у пациентов с гипоплазией легочной артерии - увеличение диаметра легочной артерии. Относительным противопоказанием, при котором эффект ТЛБВП КСЛА может быть незначительным, является резко выраженный подклапанный стеноз легочной артерии. Методика выполнения баллонной вальвулопластики Для выполнения ТЛБВП КСЛА у больных с тетрадой Фалло, помимо общепринятых для внутрисердечного исследования инструментов, необходимы проводники длиной 260-300 см, баллонные дилатационные катетеры различного диаметра, шприцы с манометром, а также проводники различных диаметров, жесткости и с различными типами дистального конца. После катетеризации бедренной вены по Селдингеру катетер типа "штык" проводили сначала в правое предсердие, а затем в правый желудочек и легочную артерию. Производилась киноангиокардиография из правого желудочка или выводного его отдела в "sitting up" (рис. 1, 2, 3) и боковой (рис. 4) проекциях. При плохой визуализации системы легочной артерии правая вентрикулогра-фия дополнялась легочной артериографией (рис. 5). Для последующего определения истинных размеров клапанного кольца легочной артерии использовались специальные маркеры или фирменные катетеры с метками на конце. Далее проводник длиной 260-300 см проводили в сегментар-

Рис. 1. Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии у больного с тетрадой Фалло: а при правой вентрикуло-графии до ТЛБВП отмечается гипоплазия ствола и проксимальных отделов обеих легочных артерий; б - после ТЛБВП при легочной артериографии отмечается увеличение размеров легочного ствола, правой и левой легочной артерии; в, г- баллон в проекции клапана легочной артерии, видна перетяжка на баллоне на месте клапанного стеноза (в). 2/3 баллона расположены в легочной артерии, 1/3 - в выводном отделе правого желудочка.

83

Рис. 2. Ангиокардиография из правого желудочка и легочного ствола в проекции "sitting up" у больного с тетрадой Фалл о: а -до ТЛБВП выявляется выраженный клапанный стеноз легочной артерии с гипоплазией легочного ствола; бпосле ТЛБВП отмечаются увеличение диаметра отверстия клапана и расширение ствола легочной артерии.

Рис. 3. Легочные артериограммы больного с тетрадой Фалло с гипоплазией легочного ствола и проксимальных отделов обеих легочных артерий: а - до ТЛБВП; б после ТЛБВП отмечается увеличение размеров гипопла зированных сегментов легочных артерий; в - видна перетяжка на баллонном катетере; г - отсутствует перетяжка на баллонном катетере.

84

Рис. 4. Ангиография из выводного отдела правого желудочка в боковой проекции у больного с тетрадой Фалло: а - до ТЛБВП отмечается резкий клапанный стеноз легочной артерии с гипоплазией кольца и ствола легочной артерии; б- после ТЛБВП отмечается увеличение диаметра клапанного кольца и ствола легочной артерии.

Рис. 5. Ангиокардиография больного с тетрадой Фалло до и после ТЛБВП клапанного стеноза легочной артерии: а - до ТЛБВП при легочной артериографии отмечается гипоплазия легочного ствола и проксимального отдела правой легочной артерии, а также отсутствие контрастирования дистального отдела левой легочной артерии; б- после ТЛБВП отмечается увеличение размеров гипоплазированных сегментов легочных артерий и контрастирование дистальных отделов левой легочной артерии.

85

ную ветвь правой или левой легочной артерии. После удаления диагностического катетера по оставленному проводнику вращательными движениями вводили баллонный дилатационный катетер и устанавливали его в проекции клапана легочной артерии. Важной особенностью баллонной вальвулопластики у этого контингента больных является не] избежность травмирующего воздействия во время дилатации баллона на выходной отдел правого желудочка сердца, что может впоследствии привести к отеку и спазму подклапанных структур (рис. 6). Поэтому необходимо добиваться такого положения баллона во время дилатации, чтобы 2/3 его длины находились в легочной артерии (см. рис. 1). Для выполнения вальвулопластики применялись баллонные катетеры, выпускаемые фирмами "Schneider" (Швейцария) , "COOK" (Дания), "GSCI" (США), "Cordis" (США), "BALT" (Франция), Диаметр выбранного баллона должен соответствовать или превышать размер клапанного коль] ца легочной артерии не более чем на 25-30% [1,2,14,20,21,22]. В тех случаях, когда имеет месте критический клапанный стеноз легочной артерии, мы рекомендуем использовать баллоны меньше го диаметра, вплоть до коронарных, а затем дилатационные катетеры необходимого диаметра. |

Рис. 6. Ангиокардиограмма больного с тетрадой Фалло до и после ТЛБВП. Несмотря на устранение клапан ного стеноза легочной артерии эффекта от ТЛБВП не получено. До ТЛБВП выявляется выраженный инфундибулярный (стрелки) и клапанный стеноз легочной артерии: апрямая проекция; б - боковая проекция. После ТЛБВП признаков клапанного стеноза нет, однако отмечается усиление инфундибулярного стеноза (двойные стрелки): в - прямая проекция; г - боковая проекция.

86

Для контроля за положением баллона и за ходом дилатации применяли рентгеноскопию в боковой проекции, дающую более точное представление о локализации баллона. Далее осуществляли раздувание баллона, нагнетая в него смесь контрастного вещества и физиологического раствора в соотношении 1:4 до того момента, когда на баллоне образовывалась перетяжка (см. рис. 1). Подобное разведение контрастного вещества использовали из-за легкости и быстроты эвакуации этой смеси из баллона. Убедившись в правильной локализации его, выполняли максимальное раздувание баллона под постоянным визуальным контролем. Перетяжка, возникшая на баллоне, исчезала, что свидетельствовало о расширении суженного участка. Раздувание баллона выполняли 2.-4 раза по 5-10 сек под давлением не более 5 атмосфер. Баллонный катетер удаляли вращательными движениями, предварительно оставив в одной из легочных артерий проводник. Далее проводили катетер типа "штык", повторно регистрировали давление в легочной артерии, постепенно извлекая катетер, делали запись градиента систолического давления между легочной артерией и желудочком. Затем с помощью катетера типа "поросячий хвостик" выполняли ангиокардиографию из правого желудочка или из выводного его отдела в двух проекциях (см. рис. 1 -4). По полученным киноангиокардиограммам оценивали подвижность створок клапана легочной артерии и степень их раскрытия, а также производили ангиометрическое изучение легочно-артериального дерева по схеме, разработанной в нашем Центре [8,13].

Н е п о с р е д с т в е н н ы е результаты В НЦССХ им. А. Н. Бакулева с 1990 по октябрь 1997 года выполнено 178 ТЛБВП КСЛА у пациентов с различными цианотическими врожденными пороками сердца. Это в настоящее время самый большой клинический материал в мире. В основном это были пациенты с тетрадой Фалло (табл.). Возраст больных колебался от 6 мес до 15 лет (средний возраст составил 7,8±0,6года). Содержание концентрации гемоглобина у пациентов с цианотическими ВПС колебалось от 13,2 до 29,0 г%, в среднем составляя 20,3±0,8 г%. Насыщение артериальной крови кислородом колебалось от 38 до 87%, в среднем составляя 65,1 ±3,0%. Первая оценка результатов ТЛБВП КСЛА производилась непосредственно сразу после операции на основании анализа записи кривых внутрисердечного давления, данных оксигемометрии и ангиокардиографии, а в дальнейшем - на основании общего клинического состояния, а также данных ФКГ. Уже на операционном столе изменялась окраска кожных покровов, значительно уменьшался цианоз, что было объективно подтверждено данными оксиметрии. У пациентов с артериальной гипоксемией после ТЛБВП КСЛА отмечалось увеличение насыщения . Эффективность баллонной вальвулопластики наибоартериальной крови кислородом в среднем с 65,1 ±3,0% до 82,5±2,8% лее ярко Таблица проявлялась у пациентов с выраженной Распределение больных с различными артериальной гипоксемией. Повышение цианотическими ВПС и стенозом легочной насыщения артериальной крови артерии, подвергшихся ТЛБВП кислородом в капиллярах свидетельствовало об уменьшении веноартериального Диагноз Количество % сброса крови через дефект межжелудочковой больных перегородки вследствие устранения препятствия на пути тока крови из правого ТФ 141 79,21 желудочка. 12 6,74 При эффективной баллонной вальвуло- ДМЖП пластике, сразу после дилатации, отмечалось Д0МС от ПЖ 12 4 6,74 повышение давления в легочной артерии. Систолическое давление в ЛА увеличилось в ЕЖС 43 2,25 среднем с 10,2±4,5 до 18,6±4,9 мм рт.ст. г КТМС 2,25 Увеличение давления в легочной артерии является одним из косвенных признаков Ан. Эбштейна 1,69 хорошего результата операции. Повышение 1,12 систолического давления в легочной артерии ТМС Всего 178 100,00 вследствие устранения клапанного стеноза приводило к снижению градиента систолического давления 87

между правым желудочком и легочной артерией. Из других гемодинамических показателей обращает на себя внимание повышение сердечного индекса малого круга кровообращения. На повышение систолического давления в легочной артерии в результате ТЛБВП КСЛА указывали и ряд других авторов [16,19,22]. Однако, если у пациентов P. Rao [22] и М. Boucek [16] это увеличение было значительным, то в случае, описанном A. Mehta с соавт. [19] систолическое давление в легочной артерии отличалось от исходного лишь на 7 мм рт.ст. Практически не изменился градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией у пациентов S. Qureshi с соавт. [21]. P. Rao [22] указывал на уменьшение градиента систолического давления на легочном клапане, однако, отмечал сохранение градиента на подклапанном стенозе. При контрольном ангиокардиографическом исследовании оценивали изменение диаметра отверстия клапана легочной артерии, а также ангиометрические показатели размеров легочной артерии. Отмечалось значительное увеличение диаметра отверствия клапана легочной артерии (см. рис. 1-4) в среднем с 3,4±4,5 до 7,8±4,7 мм. У пациентов с гипоплазией легочной артерии сразу после адекватной ТЛБВП отмечалось некоторое увеличение ее размеров (см. рис. 16). Достоверно произошло увеличение размеров легочной артерии на уровне клапанного кольца, ствола и устья правой легочной артерии. Преимущественное увеличение размеров правой легочной артерии по сравнению с левой, можно объяснить анатомическим строением легочно-артериального дерева, при котором правая легочная артерия является непосредственным продолжением ствола, поэтому возросший легочный кровоток в первую очередь влиял на правую легочную артерию. Полученные нами результаты, свидетельствующие об увеличении линейных размеров легочной артерии, соответствуют данным М. Boucek с соавт. [16] и J. Parsons с соавт. [20]. Для оценки влияния ТЛБВП КСЛА на подклапанные структуры мы определяли отношение диаметра выходного отдела правого желудочка к диаметру клапанного кольца легочной артерии в двух проекциях в фазу диастолы. Так как для тетрады Фалл о характерно наличие инфундибулярного стеноза, то у всех больных это соотношение было меньше 1 и в среднем составило О,94±О,10в прямой и 0,86±0,05 в боковой проекциях. Непосредственно после ТЛБВП отношение диаметров выходного отдела правого желудочка и клапанного кольца составило соответственно 0,61 ±0,07 и 0,74±0,05, что было достоверно ниже значений, полученных перед операцией. Это изменение произошло за счет уменьшения диаметра выходного отдела правого желудочка, что было естественной реакцией его на механическое раздражение баллонным катетером во время дилатации. Поэтому для этой операции, по нашему мнению, надо подбирать пациентов с минимальным инфундибулярным стенозом, так как при резко выраженном подклапанном стенозе, ТЛБВП может повлечь за собой резкое сужение выходного отдела правого желудочка (см. рис. 6 б, г) и явиться причиной развития одышечно-цианотического приступа. При ЭКГ- и ФКГ-исследованиях, которые были зарегистрированы в первые сутки после рентгенохирургического вмешательства, наблюдалась некоторая положительная динамика. На ЭКГ у ряда пациентов отмечалась тенденция к уменьшению степени гипертрофии правого желудочка, что выражалось в уменьшении амплитуды зубцов RV1 и SV5. На ФКГ у части больных отмечено увеличение амплитуды пульмонального компонента II тона. Об увеличении кровотока через клапан легочной артерии свидетельствовало также увеличение амплитуды систолического шума во II и IV точках. Критериями эффективности ТЛБВП КСЛА при цианотических ВПС являются: увеличение насыщения артериальной крови кислородом, повышение давления в легочной артерии, увеличение сердечного индекса малого круга кровообращения, увеличение линейных размеров легочной артерии, положительная динамика на ФКГ и ЭКГ. Отдаленные результаты Отдаленные результаты были изучены у 90 больных, что составило 50,6% от всех пациентов, которым выполнялась ТЛБВП КСЛА. Сроки наблюдения колебались от 2,5 до 62 мес, в среднем составляя 22,4±2,4 мес. Состояние преобладающего большинства больных, перенесших операцию, значительно улучшилось, что проявлялось в уменьшении цианоза и одышки, а также в увеличении физической активности больных. Данные ЭКГ-исследования свидетельствовали о дальнейшем снижении нагрузки на правые отделы сердца, что проявлялось в уменьшении степени гипертрофии миокарда правого желудочка. При ФКГ-исследовании отмечалось увеличение амплитуды II тона, усиление систолического шума над легочной артерией по сравнению с дооперационными у подавляющего большинства больных, что подтверждало увеличение кровотока через клапан легочной артерии. 81 (90%) пациенту была выполнена катетеризация полостей сердца и магистральных сосудов с измерением в них давления и оксигемометрией. 88

При катетеризации легочной артерии выявлено, что систолическое давление увеличилось по сравнению с исходными данными, но практически не изменилось по сравнению с непосредственными результатами операции, то есть эффект, достигнутый сразу после ТЛБВП, стойко сохранялся. Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией достоверно не отличался от послеоперационных данных. Это объясняется тем, что в результате операции был устранен клапанный стеноз легочной артерии, но сохранился инфундибулярный стеноз. В результате ТЛБВП произошло явное увеличение сердечного индекса малого круга кровообращения (СИМКК) с 3,88±0,31 до 4,82±0,22 л/мин/м2 и отношения легочного к системному кровотоку с 0,63±0,01 до 1,48±0,31 (р<0,05). Отмечалась некоторая тенденция дальнейшего увеличения насыщения артериальной крови кислородом по сравнению с послеоперационными данными, что статистически не было достоверно. С высокой степенью достоверности отмечалось уменьшение содержания гемоглобина в крови с24,1±1,9г%до 17,8±1,4г%. Сопоставляя полученные результаты с данными литературы, следует отметить, что они соответствуют результатам P. Rao с соавт. [22], отмечавшими, что насыщение артериальной крови кислородом, легочный кровоток, а также отношение легочного кровотока к системному в отдаленные сроки не изменились по сравнению с непосредственными результатами, в то время как по сравнению с исходными данными эти показатели увеличились. Не отмечали ухудшения показателей гемодинамики в отдаленном послеоперационном периоде по сравнению с исходными данными и М. Boucek с соавт. [16]. Оценивая полученные результаты, следует подчеркнуть, что наиболее эффективной с точки зрения повышения оксигенации крови была ТЛБВП у больных, имевших исходное насыщение менее 70%. Чем ниже было исходное насыщение артериальной крови кислородом, тем лучше был результат ТЛБВП. Анализ ангиометрических показателей легочных артерий свидетельствовал о том, что в отдаленные сроки происходит дальнейшее увеличение размеров легочной артерии. В отдаленные сроки после операции не было получено статистически достоверных различий между исходными и отдаленными результатами отношения диаметра выводного отдела правого желудочка к диаметру клапанного кольца легочной артерии. Это показывает, что ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими ВПС не приводит к увеличению инфундибулярного стеноза в отдаленном периоде, и следовательно, нет анатомической основы для ухудшения клинического состояния больных. Принимая во внимание исследования P. Rao с соавт. [22] и S. Qureshi с соавт. [21], а также учитывая собственный опыт, необходимо отметить, что лучший результат баллонной дилатации был у пациентов, у которых преобладающим компонентом комбинированного стеноза легочной артерии был клапанный стеноз. В том случае, когда подклапанный стеноз был резко выражен, мы не имели успеха в выполнении ТЛБВП. Наиболее показательным является случай, когда баллонной дилатации был ошибочно подвергнут подклапанный стеноз легочной артерии, после чего у пациента развился одышечно-цианотический приступ. Больной был взят в операционную, где ему был наложен системно-легочный анастомоз протезом Gore-Tex. 72 (48%) пациентам, которым выполнялась ТЛБВП, была произведена радикальная коррекция порока, без предварительно выполненного системно-легочного анастомоза. О судьбе больных в отдаленные сроки после ТЛБВП сообщили М. Boucek с соавт. [16]. У 3 больных прекратились одышечно-цианотические приступы. 4 из 8 больных, которым выполнялась эта процедура, была осуществлена радикальная коррекция порока без предварительного создания анастомоза. 1 больному через 10 мес был выполнен системно-легочный анастомоз из-за гипоплазии левого желудочка и сохранения гипоплазии легочного ствола. Осложнения Эндоваскулярная операция, как любой инвазивный метод, может сопровождаться осложнениями. Наиболее грозным из них является разрыв фиброзного кольца или самой легочной артерии во время баллонной вальвулопластики. Разрыв легочной артерии с переходом на фиброзное кольцо произошел у 1 (0,66 %) пациента с тетрадой Фалло, у которого дополнительно имелось надклапан-ное сужение легочной артерии. Больной экстренно был переведен в операционную, где ему был наложен анастомоз Кули и ушит разрыв легочной артерии. В данном случае причиной этого осложнения явился ошибочный выбор диаметра баллона. Размер баллона превышал диаметр надклапанного сужения больше чем в 4 раза, но был равен диаметру фиброзного кольца легочной артерии. Из других осложнений отмечались преходящие нарушения ритма, развитие одышечно-цианотических приступов при неправильной установке баллона в выводном отделе правого желудочка вследствие его отека и спазма. 89

При изучении отдаленных результатов мы встретились еще с одним осложнением ТЛБВП илеофеморальный тромбоз на стороне проведения баллонного катетера, который клинически ни как не проявлялся. Других осложнений мы не отмечали. Заключение Транслюминальная баллонная вальвулопластика легочной артерии является эффективным и м лотравматичным методом паллиативного лечения больных с цианотическими врожденными поро ками сердца, у которых ведущим компонентом в комбинированном стенозе легочной артерии явля ется клапанный стеноз. Накопленный опыт показывает, что ТЛБВП КСЛА у больных с цианотич скими ВПС приводит к значительному улучшению клинико-гемодинамических показателей и явля ется эффективным методом лечения крайне тяжелого контингента больных. Удовлетворительны ближайшие и отдаленные результаты позволяют утверждать, что ТЛБВП КСЛА у многих больн с цианотическими ВПС может быть альтернативой выполнению системно-легочного анастомоза. Литература Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Кузнецова И.Н., Двинянинова Н.Б. Чрескожная транслюминальная баллсмг вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии при лечении тетрады Фалло как альтернатива опера наложения системно-легочного анастомоза // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1993.-№3.-С. 14-17. 2. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Пурсанов М.Г., Двинянинова Н.Б. Непосредственные и отдаленные резульг транслюминальной баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг при цианотиче-ских врожденных пороках сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1993.-№5.-С.30-36. 3. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Подзолков В.П. и др. Катетерная терапия врожденных пороков сердца // Вестник рентгенологии и радиологии.-1995.-№2.-С. 16-27. 4. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С, Гарибян В.А. и др. Эндоваскулярная хирургия при лечении врожденных пороков сердца // Анналы хирургии.-1996.-№3.-С.54-63. 5. Амосов Н.М., Сидоренко Л.И., Чепкий Л.П. и др. Хирургическое лечение тетрады Фалло // Кардиология.-1973.-№1.С.75-78. 6. Амосов ИМ., Зиньковский М.Ф. Хирургическое лечение тетрады Фалло.-Киев: Здоровье, 1982.-С.151-158. Белоконь Н.А., 7. Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей.-М.: Медицина, 1987. Беришвили И.И., Киракосян СВ., Гарибян В.А., 8. Ильин В.И. Расчет диаметра легочной артерии при тетраде Фалло // Грудная хирургия.-1985.-№4.-С.67-72. Бухарин В.А., Бураковский В.И. Тетрада Фалло. Частная хирургия болезней сердца и сосудов.-М.: Медицина, 1967.9. С.175-213. Галанкин Н.К. Клиника и хирургическое лечение тетрады Фалло: Дис. докт.-М., 1958. Паничкин Ю.В., Шовкивская И.С, 10. Цыганий А.А., Шумеляк Л.С. Эндоваскулярная баллонная дилатация клапанного стеноза легочной артерии // 11. Кардиология.-1986.-№5.-С. 105-107. Паничкин Ю.В., Шовкивская И.С, Осмонов Э.Э., Иваненко А.Е. Результаты рентгеноэндоваскулярной баллонной 12. дилатации клапанного стеноза легочной артерии // Грудная хирургия.-1988.-№5.-С. 14-19. Петросян Ю.С, Киракосян СВ., Беришвили И.И., Щуку ров Б.М. Количественная оценка линейных параметров легочной артерии в норме по 13. данным ангиокардиографии // В кн.: Актуальные проблемы сердечно-сосудистой хирургии: 5 Всесоюзная конференция сердечно-сосудистых хирургов. -М., 1986.-С.33. Пурсанов М.Г., Алекян Б.Г., Кузнецова И.И. и др. Чрескожная 14. баллонная дилатация в лечении цианотических врожденных пороков сердца: Тезисы Третьего Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов / Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996.-№6.-С. 229-230. 15. Battistessa S.A., Robles A., Jackson M. et al. Operative findings after percutaneous pulmonary balloon dilatation of the right ventricular outflow tract in tetralogy of Fallot // Br. Heart J.-1990.-64.-R321 -324. Boucek M.M., Webster H.E., Orsmond G.S. et 16. al. Balloon pulmonary valvotomy: Palliation for cyanotic heart disease// Am. Heart J.-1988.-115.-P.318-322. 17. Lamb R.K., Qureshi S.A., Arnold R. Pulmonary artery tear following balloon valvoplasty in Fallot's tetralogy // Int. J, Cardiol.1987.-15.-P.347-349. 18. McCredie R.M., Swinburn M.J., Lee C.L., Warner G. Balloon dilatation pulmonary valvuloplasty in pulmonary stenosis // Aust. NZ. J. Med.-1986.-P. 16-20. 19. Mehta A.V., Perlman RE. Palliative percutaneous balloon valvuloplasty in a cyanotic child with tetralogy of Fallot/j Southern Medical Joumal.-1990.-83.-P.360-361. 20. Parsons J.M., Ladusans E.J., Qureshi S.A. Growth of the pulmonary artery after neonatal balloon dilatation of the right ventricular outflow tract in an infant with the tetralogy of Fallot and atrioventricular septal defect // Br. Heart J.-1989.-62.P.65-68. 21. Qureshi S.A., Kirk C.R., Lamb R.K. et al. Balloon dilatation of the pulmonary valve in the first year of life in patients wits tetralogy of Fallot: a preliminary study // Br. Heart J.-1988.-60.-P.232-235. 22. Rao P.S., Brais M. Balloon pulmonary valvuloplasty for congenital cyanotic heart defects // Am. Heart J.-1988.-115.-P.11051110. 23. Wright J.G., Arnold R., Bini R.M. et al. Percutaneous balloon dilatation of the right ventricular outflow tract and pulmonary valve in patients with tetralogy of Fallot // Br. Heart J.-1986.-55.-P.516-517. 1.

90

7; ГЛАВА ТРАНСЛЮМИНАЛЬНАЯ БАЛЛОННАЯ АНГИОПЛАСТИКА КОАРКТАЦИИ И РЕКОАРКТАЦИИ АОРТЫ

Б.Г. Апекян, А.А. Спиридонов, В.Ф. Харпунов

Коарктация аорты является одним из самых частых врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы. Хирургическое вмешательство при коарктации аорты направлено на восстановление полной проходимости нисходящего отдела грудной аорты. У взрослых больных это обычно легко осуществляется путем резекции суженного участка аорты и наложения анастомоза "конец-в-конец" или же замещения суженного участка сосудистым протезом. У новорожденных и грудных детей в большинстве случаев резекция суженного участка аорты и восстановление ее проходимости с помощью анастомоза "конец-в-конец" технически возможны, однако нежелательны, так как не обеспечивают адекватный рост аортальных анастомозов по мере роста ребенка. Все это у ряда больных в отдаленные сроки после хирургического вмешательства приводит к повторному сужению аорты (рекоарктация аорты). Поэтому в этом возрасте широкое применение получила операция истмопластики аорты левой подключичной артерией, предложенная Я. Вольдхаузеном для взрослых больных [5]. В настоящее время накоплен громадный клинический материал, изданы многочисленные научные труды по тактике и результатам хирургического лечения коарктации аорты. В результате многочисленных поисков было разработано 4 вида операций при коарктации аорты: 1 - резекция аорты с наложением анастомоза "конец-в-конец"; 2 - резекция с протезированием эксплантатом; 3 -прямая и непрямая истмопластика; 4 - шунтирующие операции. До 1982 года лечение коарктации и рекоарктации аорты было только оперативным. За последние 16 лет метод транслюминальной баллонной ангиопластики (ТЛБАП) широко внедрился в клиническую практику многих кардиохирургических центров мира и является одним из современных методов лечения коарктации и рекоарктации аорты. В начале 1980 года появились сообщения об успешной дилатации стенозов аорты. Все эти сообщения в основном касались дилатации брюшного отдела аорты. Первые сообщения об успешной ТЛБАП у пациентов с коарктацией и рекоарктацией аорты появились в 1982 году [16,17]. В дальнейшем были успешно проведены ТЛБАП коарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни [1,2,6,13,16,17,18,19,20,30,31,36,37,38,39]. В нашей стране первую ТЛБАП коарктации аорты произвели Ю.С.Петросян и соавт. в 1985 году в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР [1,2,3,6]. Несмотря на сообщения многих авторов об успешном лечении коарктации и рекоарктации аорты методом ТЛБАП, в настоящее время нет единого мнения о методике и технике проведения процедуры, выборе доступа, подборе диаметра баллонного катетера, времени экспозиции, четких показаниях и противопоказаниях к проведению ангиопластики. За последние 10 лет этой проблеме стали уделять значительное внимание. Однако в ряде случаев ТЛБАП у больных с коарктацией и рекоарктацией аорты оказывается неэффективной, и в настоящее время она дополняется внутрисосудистым стентированием (эндопротезированием) [3,15,23,29,34,35]. Первые сведения, касающиеся стентирования коарктации аорты, появились в литературе в 1993 году. A. Redington с соавт. [29] произвели успешную имплантацию самораскрывающегося стента 10-месячному ребенку с синдромом гипоплазии левого желудочка и коарктацией аорты. В 1994 году W. Morrow с соавт. [24] сообщили об успешных ТЛБАП с установкой стента в эксперименте у лебедей. Им удалось показать, что ТЛБАП, сочетаясь с одновременным стентированием, становится более эффективной при устранении аортальной обструкции. Баллонная дилатация и стентирование могут быть проведены на участке коарктации аорты без интимального и медиального разрыва. Удачная установка стента может предотвращать рестенозы и формирование аневризм после ТЛБАП. J. Suarez de Lezo с соавт. [35] сообщили об успешном лечении методом стентирования 20 пациентов с коарктационным синдромом и получили хорошие непосредственные и отдаленные результаты. 91

Анатомия Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка. Применяемое некоторыми авторами название этого порока - "сужение перешейка аорты" не прижилось в клинической практике, поэтому остался как термин "коарктация". Первое описание такой аномалии развития аорты встречается у патологоанатома Morgagni в 1761 году, хотя ряд авторов указывает на описание коарктации у Meckel еще в 1750 году. Наиболее подробная анатомическая характеристика данного порока принадлежит Paris (1789 г.), а сам термин "коарктация" был введен во врачебный лексикон Mercier в 1839 году [5]. Bonnet (1903 г.) предложил разделять коарктацию аорты на "взрослый" и "инфантильный" варианты [5]. В первом случае сужение аорты находится дистальнее протока и носит локализованный сегментарный характер, а во втором - сочетается с гипоплазией перешейка аорты и располагается проксимальнее протока. Эта классификация в настоящее время не используется, так как оба варианта сужения встречаются как у новорожденных, так и у взрослых больных, причем тубулярное сужение перешейка аорты очень часто сочетается с сегментарным вследствие наличия внутри просвета аорты стено-зирующей мембраны. Для практических целей А. В. Покровский в 1979 году [7] выделил три варианта коарктации аорты: I - изолированная коарктация аорты; II - коарктация аорты в сочетании с ОАП; III - коарктация аорты в сочетании с ВПС и сосудов (ДМЖП, ДМПП, КСА, аневризма синуса Вальсальвы и др.). К атипичной относится локализация коарктации в грудной или брюшной аорте, возможны множественные сужения. Частота порока, по данным Н. А. Белоконь и В. П. Подзолкова [4], колеблется от 6,3 до 15% среди всех ВПС. Изолированная коарктация аорты чаще встречается у детей старшего возраста. Нередко у таких пациентов дополнительно находят двустворчатый клапан аорты, деформацию митрального клапана с признаками аортальной и митральной регургитации. На аутопсии у детей раннего возраста с коарктацией аорты часто находят фиброэластоз эндомиокарда, локализующийся преимущественно в выводном тракте левого желудочка и межжелудочковой перегородке. На месте сужения аорты отмечается утолщение стенки аорты за счет разрастания медии и нарастания неоинтимы. Локальное сужение может быть связано с эксцентрично выступающими в просвет сосуда разросшимися тканями стенки аорты или наличием мембраны с центральным или эксцентричным отверстием. Обычно отмечается поражение стенки аорты дистальнее коарктации аорты. Также отмечается развитие коллатеральных сосудов от артерий, кровоснабжающих верхнюю часть тела, к сосудам ниже уровня коарктации аорты в течение первых недель или месяцев жизни [25]. Рекоарктация аорты - это осложнение, которое наблюдается как после оперативной коррекции порока, так и непосредственно после ТЛБАП. Сужение при рекоарктации аорты после хирургического лечения локализуется в зоне анастомоза (при операциях "конец-в-конец"), а после непрямой истмопластики - в зоне швов заплаты. Субстратом повторных стенозов является разрастание медии и формирование фиброза в зонах анастомоза. Рекоарктация аорты после ТЛБАП, как правило, развивается вследствие неадекватно проведенной ангиопластики и несоответствия роста сосудов и организма ребенка в целом [25]. Клиника и диагностика Коарктация аорты встречается в 3-5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек [4]. Клиническая картина порока определяется возрастом больного, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, отмечается резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. Дети нередко отстают в физическом развитии, имеется гипотрофия 2 и 3 степени. Больным более старшего возраста и взрослым диагноз ставится порой случайно. Эти больные очень часто наблюдаются с диагнозом "артериальная гипертензия неясного генеза". Диагноз коарктации и рекоарктации у пациентов обычно устанавливается на основании осмотра и клинических методов исследования. Жалобы связаны: с гипертензией (головная боль, тяжесть и ощущение пульсации в голове, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения); с перегрузкой левого желудочка (боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка); с недостаточностью кровообращения в нижней половине тела, особенно при физической нагрузке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похолодания в нижних конечностях, боли в икроножных мышцах). У женщин возможны нарушения менструального цикла, бесплодие. При осмотре отме92

чается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины туловища гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межреберных артерий отмечается их повышенная пульсация. Решающее значение в диагностике коарктации аорты имеет определение характера пульса на руках и ногах: отсутствие или резкое ослабление на бедренных артериях и напряженный на верхних конечностях. Систолическое артериальное давление на руках у больных с изолированной резко выраженной коарктацией аорты достигает высоких цифр (до 190-200/90-100 мм рт.ст.). При сочетании с другими врожденными пороками сердца артериальное давление может составлять (170130/80-90 мм рт.ст.), в редких случаях оно бывает нормальным. Нередко артериальное давление на ногах вообще не определяется, а на руках определяется высокая ги-пертензия систол о-диастол ического характера, которая может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг. У детей старшего возраста с коарктацией аорты, как правило, не бывает сердечной недостаточности, она может возникнуть в возрасте 20-30 лет и является прогностически неблагоприятным признаком. При умеренной коарктации аорты ЭКГ признаки мало чем отличаются от нормальных. У детей первых лет жизни при сочетании аномалии с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклоняется вправо или располагается вертикально, имеются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков, больше правого, возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, AVL, V5. Для пациентов старшего возраста типична изолированная гипертрофия миокарда левого желудочка с высокими положительными зубцами Т в отведениях V5,6. Фонокардиография при этом пороке не имеет специфических изменений. Как правило, фиксируется среднеамплитудный ромбовидный систолический шум в I и V точках и на спине. При наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко. На рентгенограмме легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу. При постдуктальной коарктации аорты в сочетании с ДМЖП сердце имеет шаровидную форму с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. У детей старшего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено влево, определяется узурация нижних краев ребер изза сдавления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Одномерная эхокардиография не позволяет выявить коарктацию аорты. Косвенными признаками порока являются гипертрофия миокарда левого желудочка с увеличением его массы и признаками перегрузки давлением, увеличение левого предсердия и корня аорты, гиперкинезия задней стенки. При двухмерном секторальном сканировании из супрастернального доступа коарктация аорты обнаруживается в виде ярких эхосигналов в просвете аорты, Одновременно можно судить о наличии дискретной сегментарной коарктации (рис. 1) или полного перерыва аорты, выявить сопутствующие аномалии сердца, наличие сопутствующей гипоплазии дуги аорты, патологии ветвей дуги. Эхокардиография дает возможность установить у больных с коарктацией аорты турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза и косвенно определить градиент систолического давления (ГСД) между восходящим и нисходящим отделами аорты. Важное место в диагностике также занимает метод ультразвуковой эходопплерографии [7,8], позволяющий определять характер кровотока на нижних конечностях в зависимости от степени сужения аорты. Так, при ГСД от 0 до 40 мм рт.ст. фиксируется сохранение магистрального кровотока с измененной допплерограм-мой (расширение и расщепление систолического пика, уменьшение реверсивной фазы, вплоть до исчезновения) и расценивается как измененный магистральный Рис. 1. Эхокардиография больного с коарктацией аорты. Видно кровоток, а при сужение дистальнее левой подключичной артерии (стрелка).

93

Рис. 2. Типы кровотоков на нижних конечностях: а - магистральный кровоток; б - измененный магистральный кровоток; в - коллатеральный кровоток.

резко выраженной коарктации аорты с ГСД более 50 мм рт. ст. определяется коллатеральный кровоток (рис. 2). Помимо диагностики, эти методы используются для оценки эффективности ТЛБАП и состояния больных в отдаленные сроки. Наиболее точным и информативным остается метод катетеризации аорты и ангиографии, при котором определяется ГСД между восходящей и нисходящей аортой, точно визуализируется анатомия дуги аорты и место локализации сужения [1,2,3,4,11,12,14,22,27,28]. При естественном течении заболевания у пациентов с коарктацией аорты отмечаются следующие осложнения: бактериальный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульты, гемипарезы), разрыв аорты и образования аневризмы синуса Вальсальвы.

Материал В НЦССХ им. А. Н. Бакулева за период с 1985 по январь 1998 года произведено 100 ТЛБАП при коарктационном синдроме у 95 больных. Из них с коарктацией аорты было 62 (65,3%), а с рекоарктацией аорты - 33 (34,7%) пациента. Среди 95 больных с коарктацией и рекоарктацией аорты 6 были в возрасте до 1 года, 14 - в возрасте от 1 года до 3 лет, 75 - составили старшую возрастную группу (табл. 1). Изолированно коарктация аорты определялась в 61,3% случаев, а в 38,7% она сочеталась с другими ВПС (табл. 2). Наиболее часто встречались следующие сопутствующие пороки: аортальнай порок - 37,5%; открытый артериальный проток - 25%; митральный стеноз и митральная недостаточность - 12,5%. У 63% больных был выявлен мембранозный тип коарктации аорты, а у 37% - гипопластический. Пациенты с рекоарктацией аорты в зависимости от типа предшествующей операции распределялись Таблица 2 Распределение больных с коарктацией аорты следующим образом: 60,6% - были после операции в зависимости от сопутствующих ВПС резекции коарктации аорты с наложением анастомоза "конец-в-конец", 27,4% - после истмопластики левой Диагноз п % подключичной артерии, 9% - после ТЛБАП и 3% после пластики протезом Qore-Tex. Таблица 1 Распределение пациентов с коарктацией и рекоарктацией аорты по возрасту Возраст

п

%

Изолированная КА

38

61,3

КА в сочетании с ВПС:

24

38,7

МС + МН

3

12,5

0АП

6

25

ДМЖП

2

8,3

Синдром Вильямса

1

4,2

До 1 года

6

Аортальный порок

9

37,5

От 1 года до 3 лет

14

14,7

Фиброэластоз ЛЖ

2

8,3

Старше 3 лет Всего

75 95

79,0 100,0

АВК

1

4,2

6,3

1

Всего

94

62

100,0

Таблица 3 Распределение больных с рекоарктацией аорты в зависимости от сопутствующих ВПС Диагноз

п

%

Изолированная РеКА

29

87,8

РеКА в сочетании с ВПС: •

4

12,2 50,0

МС + МН

211

25,0 25,0

33

100,0

Аортальный порок Синдром Вильямса Всего

Рекоарктация аорты также встречалась как изолированно, так и в сочетании с другими ВПС (табл. 3). Показания Показания для проведения ТЛБАП коарктации и рекоарктации аорты мало чем отличаются от таковых для открытых операций. Основными являются: стойкая гипертония и/или прогрессирующая сердечная недостаточность, градиент систолического давления (ГСД) между верхними и нижними конечностями более 20 мм рт.ст., фиксирование коллатерального кровотока на нижних конечностях, ангиографическое сужение аорты в области перешейка или наличие мембраны в этой же зоне, а также наличие сужения в области наложения анастомоза или заплаты.

Противопоказания Противопоказаниями к проведению ТЛБАП служили: ГСД между восходящей и-нисходящей аортой менее 20 мм рт.ст., срок после операции резекции коарктации аорты менее 6 мес (у больных с рекоарктацией аорты), выраженная гипоплазия нисходящей аорты на протяжении, наличие паракоарктационных аневризм.

Механизм баллонной ангиопластики J. Lock с соавт. [21] в эксперименте на животных создавали модель коарктации аорты, а затем производили ТЛБАП , изучая механизм дилатации. Они отмечали линейные разрывы интимы, которые располагались в области созданной коарктации аорты. Определялись продленные линейные интимальные разрывы до медии и образование интермедиальных кровоизлияний. Было обнаружено, что разрывы заживают без формирования аневризм. Этот механизм сходен с дилатациями рекоарктации аорты после предшествующей открытой операции. Базируясь на полученных данных, авторы предположили, что, вероятно, линейные разрывы в интиме и медии являются возможным механизмом устранения обструкции путем ТЛБАП. W. Morrow с соавт. [24], изучая результаты ТЛБАП, сочетающейся со стентированием, показали, что применение эндопротеза может предотвратить формирование аневризм и рестенозов, а также вмешательство при этом не осложняется диссекцией стенки аорты. При макроскопическом исследовании пристеночных тромбов не обнаруживалось. Стент изнутри был покрыт неоинти-мой, а данных за интимальную и медиальную диссекции не было.

Методика Рентгенохирургическое вмешательство, являясь операцией, отличается от кардиохирургичес-кого. Не производится рассечения тканей и, следовательно, не происходит непосредственного контакта рук хирурга с аортой. Все манипуляции выполняются дистанционно, однако, благодаря флюороскопии, а также постоянному мониторному наблюдению за электрокардиограммой и давлением в аорте и полостях сердца, осуществляется контроль за положением инструментов и ходом оперативного процесса. Предоперационная подготовка заключалась* в проведении премедикации, для которой использовались промедол 0,1 мг/кг и реланиум 0,15-0,20 мг/кг внутримышечно. В рентгенооперационной больным внутримышечно вводился тиопентал-натрия или гексенал 2-3 мг/кг, оксибутират натрия до 50 мг/кг. В дальнейшем анестезия поддерживалась внутривенным введением тиопентал-натрия, гексенала 1 мг/кг или оксибутирата натрия в дозе 25-30 мг/кг. У пациентов первого года жизни ТЛБАП проводилась под общей многокомпонентной анестезией с интубацией трахеи. Диагностическое исследование и операция проводились нами одномоментно, что позволяло сократить лучевую нагрузку на пациента и время пребывания в стационаре. Перед ТЛБАП в обязательном порядке больным проводилась катетеризация аорты и ангиокардиографическое исследование с измерением ГСД между восходящей и нисходящей аортой. При сочетании коарктации аорты с другими ВПС проводилась катетеризация правых и левых отделов 95

сердца, ангиокардиография, на основании которых точно устанавливался сопутствующий порок, четко определялась анатомия аорты и производились ангиометрические измерения аорты. В качестве операционного доступа у детей старше 1 года была выбрана бедренная артерия, которая легко доступна для пункции. Достаточно большой диаметр бедренной артерии позволяет снизить риск возможных осложнений, связанных с проведением баллонного катетера. В настоящее время при резко ослабленной пульсации или ее отсутствии на артериях нижних конечностей перед выполнением ТЛБАП в паховой области с помощью ультразвуковых методов исследования определяется локализация бедренных артерий и производится их маркировка. У детей старше 1 года производили пункцию бедренной артерии по Селдингеру. Далее через нее и общую подвздошную артерию проводили катетер 5-6F типа "поросячий хвостик". В последнее время мы стали применять интродъюссеры 5-6F, что позволило значительно упростить процедуру смены катетера в артерии, а также снизить вероятность развития тромбозов вследствие повреждения интимы бедренной артерии. После установки катетера в восходящем отделе аорты, в целях профилактики тромбоза бедренной артерии, больному вводился гепарин из расчета 100 ед. на 1 кг веса тела. Затем, после записи кривой давления, выполнялась аортография из восходящего отдела аорты в переднезадней и боковой рентгенологических проекциях, а по показаниям, также в левой передней косой проекции для уточнения локализации и анатомии порока. Определялся точно диаметр аорты в области сужения, выше и ниже сужения, а также на уровне диафрагмы. Баллонная дилатация производилась баллонными катетерами фирм "Schneider" (Швейцария), "CISCI" (США), "Cordis"(CLLJA), "ВАЬТ"(Франция). Максимальный эффект ТЛБАП достигался, когда соотношение диаметр баллонного катетера/диаметр аорты на уровне диафрагмы составлял 1:1. У ряда больных с критическим сужением аорты для предотвращения осложнений, связанных с ТЛБАП, проводилось поэтапное увеличение диаметра баллонного катетера. Давление в баллонном катетере колебалось от 3 до 15 атмосфер с временем экспозиции от 1 до 5 мин в зависимости от тяжести состояния пациентов. При использовании баллонов меньшего диаметра у большинства больных сохранялся остаточный ГСД между восходящей и нисходящей аортой непосредственно после дилатации 9 небольшой тенденцией к нарастанию в отдаленные сроки. После ТЛБАП проводилась контрольная аортография (рис. 3, 4) и измерение ГСД между восходящей и нисходящей аортой (рис. 5). Использование в качестве доступа бедренных артерий у детей первого года жизни затруднительно из-за их малого диаметра. Поэтому у этих больных нами впервые в мире был применен оригинальный доступ через обнаженную левую подлопаточную артерию [9]. Для катетеризации левых

Рис. 3. Ангиограммы больного с коарктацией аорты (мембранозный тип): а - до ТЛБАП, видно сужение в области перешейка; б - после ТЛБАП, сужение в области перешейка отсутствует.

96

Рис. 4. Ангиограммы больного с рекоарктацией аорты: а - до ТЛБАП, видно сужение в области анастомоза; б - баллонный катетер раздут в зоне рекоарктации аорты; в - после ТЛБАП, сужение в области анастомоза отсутствует.

Рис. 5. Запись кривой давления в восходящей и нисходящей аорте: а - до ТЛБАП, определяется ГСД между восходящей и нисходящей аортой; 6- после ТЛБАП, ГСД между восходящей и нисходящей аортой отсутствует.

97

отделов сердца обнажали левую подмышечную артерию и отходящую от нее подлопаточную артерию. После выделения левой подмышечной и левой подлопаточной артерий на держалках фиксировали проксимальный (по отношению к подлопаточной артерии) и дистальный участок левой подмышечной артерии. Подлопаточную артерию выделяли на расстоянии 1,0-1,5 см от ее устья. Дистальный конец артерии перевязывался, стенку артерии рассекали и через ее устье и подмышечную артерию проводили катетер в аорту. Измерялось давление в восходящем отделе аорты и выполнялась аортография катетерами 4 и 5F. После подтверждения диагноза по проводнику 0,020 проводился баллонный катетер к месту сужения и выполнялась ТЛБАП. Транслюминальную баллонную ангиопластику проводили баллонными катетерами 5F (диаметр баллона от 5 до 12 мм). Баллонную дилатацию выполняли 3-4 раза с интервалом 3-4 мин. После пластики извлекали баллон и проводник из просвета подлопаточной артерии и проксимальный конец ее перевязывали. Таким образом, просвет подмышечной артерии оставался сохранным. Если диаметр подлопаточной артерии оказывался недостаточным для проведения катетера, в качестве доступа использовалась подмышечная или бедренная артерия. В ряде случаев нами была применена методика двухбаллонной дилатации (рис. 6) коарктациии рекоарктации аорты, что обусловливалось отсутствием баллонного катетера необходимого диаметра. Этот метод имеет ряд недостатков, связанных с пункцией обеих бедренных артерий и необходимостью прохождения суженного участка дважды. Применение его может быть оправдано у пациентов только с большим диаметром аорты. Одному пациенту операция была произведена трансвенозно через дефект межжелудочковой перегородки.

Рис. 6. Ангиограммы больного с коарктацией аорты: а - до ТЛБАП, видно сужение в области перешейка; 6 - два баллонных катетера раздуты в зоне коарктации аорты; в - после ТЛБАП, сужение в области перешейка отсутствует.

98

Непосредственные результаты Еще в 1982 году J. Кап с соавт. [16,17] отмечали, что коарктация аорты является очень ригидным стенозом и исследователи должны быть готовы к частым неудачам. Однако за последние годы в мире накоплен большой экспериментальный и клинический опыт выполнения ТЛБАП, и в настоящее время она нашла широкое применение в практической работе. Результаты ТЛБАП оценивались по данным клинического наблюдения, ЭКГ и ФКГ. Ведущую роль в оценке непосредственных результатов баллонной дилатации играли катетеризация и ангиокардиографическое исследование. Состояние гемодинамики перед выпиской пациента из стационара и в отдаленном периоде определялось по данным эходопплеркардиографического исследования, позволяющего достаточно точно измерить остаточный ГСД между восходящей и нисходящей аортой. Эффективность ТЛБАП оценивалась по следующим критериям: хорошим считался результат, при котором ГСД между восходящей и нисходящей аортой отсутствовал или не превышал 10 мм рт.ст., имел место магистральный кровоток на бедренных артериях, отсутствовали симптомы артериальной гипертензии; удовлетворительным - при котором было получено снижение ГСД между восходящим и нисходящим отделами аорты более чем на 50%, имелся измененный магистральный кровоток на бедренных артериях; неудовлетворительным - при котором имелся возврат ГСД между восходящей и нисходящей аортой к исходному значению, отмечались наличие коллатерального кровотока на бедренных артериях и сохранение симптомов артериальной гипертензии. Хороший результат ТЛБАП у пациентов с мембранозным типом коарктации аорты получен нами у 30 больных (рис. 7). После дилатации отмечалось улучшение общего состояния пацентов, жалобы в покое отсутствовали, неприятные ощущения в нижних конечностях были только при значительных физических нагрузках. Отмечалось также снижение системного артериального давления. Непосредственно после ТЛБАП у больных происходило снижение ГСД между восходящей и нисходящей аортой с 41,0±16,3 до 7,3±6,7 мм рт.ст. (табл. 4). Ангиометрия аорты показала, что площадь поперечного сечения (S, мм2) на месте стеноза увеличилась с 71,8+14,3 до 130,0±38,6 мм2. У 9 пациентов были получены удовлетворительные результаты: у них отмечалось снижение ГСД с 76,8±15,3 Рис. 7. Результаты ТЛБАП коарктации аорты мембраноз-ного типа. до 27,6± 5,3 мм рт.ст. с увеличением площади поперечного сечения в области стеноза с 64,5±14,8 до 105,8±30,5 мм2. У этих больных после ТЛБАП отмечался измененный магистральный кровоток на нижних Таблица 4 конечностях, умеренная ги-пертензия, Изменение гемодинамических показателей у больных тяжесть в нижних конечностях при с мембранозным типом коарктации аорты физической нагрузке. Следует отметить, что до и после баллонной дилатации данную группу больных характеризует поданным катетеризации (п=30, р<0,05) более выраженная степень обструкции. Гемодинамические показатели по Показатели До ТЛБАП После ТЛБАП данным катетеризации аорты до и непосредственно после ТЛБАП у больных с 138,4+28,3 132,1+22,9 1 мембранозным типом коарктации аорты СД АоВ (мм рт.ст.) представлены в таблице 4. СД АоН (мм рт.ст.) 96,5+29,8 124,2+23,6 Хороший результат ТЛБАП у пациентов 79,7±20,3 86,3±15,7 с гипопластическим типом коарктации ДД АоВ (мм рт.ст.) аорты получен нами у 15 больных. ДД АоН (мм рт.ст.) 71,1±22,1 84,2+16,9 _ После дилатации у НИХ также отмеча-

лось улучшение общего состояния, жа99

П р и м е ч а н и е . Здесь и далее: СД - систолическое давление; дц _ диастоличе ское давление; АоВ - восходящая аорта; ГСД АоВ/АоН (мм рт.ст.) 41,0+16,3 7,3±6,7 S (мм2)

АоН - нисходящая аорта.

71,8±14,3

130,0±38,6

лобы в покое отсутствовали, неприятные ощущения в нижних конечностях были только при значительных физических нагрузках (рис. 8). Отмечалось также снижение системного артериального давления. Непосредственно после ТЛБАП у больных происходило снижение ГСД между восходящей и нисходящей аортой с 40,0±15,3 до 9,7±8,2 мм рт.ст. (табл. 5). Ангиометрия аорты показала, что площадь поперечного сечения на месте стеноза увеличилась с 69,б±15,3 до 126,0±37,6 мм2. У 8 больных были получены удовлетворительные результаты: у них отмечалось снижение ГСД с 74,8±13,3 до 28,б±8,3 мм рт.ст. с увеличением площади поперечного сечения в области стеноза с 65,5±13,8 до 107,8±31,5мм2. Непосредственные результаты ТЛБАП рекоарктации аорты оценивались по той же схеме, что и результаты ТЛБАП коарктации аорты. Хороший результат отмечен у 23 (69,7%) пациентов, а удовлетворительный у Рис. 8. Результаты ТЛБАП коарктации аорты гипопластиче10 (30,3%) больных. скогого типа. В среднем по группе непосредственно после ТЛБАП у больных происходило Таблица 5 снижение ГСД между восходящей и нисходящей аортой с 43,1 ±24,2 до 11,б± 8,5 мм Изменение гемодинамических показателей у больных с гипопластическим типом коарктации аорты рт.ст. Ангиометрия аорты показала, что до и после баллонной дилатации по данным площадь поперечного сечения на месте катетеризации (п=15, р<0,05) стеноза увеличилась с 64,6±15,3 до 2 127,0±37,8 мм (табл. 6). Показатели До ТЛБАП После ТЛБАП Полученные нами результаты ТЛБАП коарктации и рекоарктации аорты существенно не отличаются от данных, СД АоВ (мм рт.ст.) 146,5±30,6 139,5±26,7 полученных в других кардио-хирургических 104,5±22Д 127,7±20,6 центрах. Авторы сообщают о снижении СД АоН (мм рт.ст.) ГСД между восходящей и нисходящей ДД АоВ (мм рт.ст.) 77,9+19,5 84,5±9,8 аортой у больных с коарктацией и 75,8±18,9 83,4±Ю,1 рекоарктацией аорты после ТЛБАП в ДД АоН (мм рт.ст.) среднем с 48±19 до 12±11 мм рт.ст. [25-36]. ГСД АоВ/АоН (мм рт.ст.) 40,0±20,3 9,7±8,2 3 пациентам с коарктацией аорты и 69,6+15,3 126,0+37,6 открытым артериальным протоком од- S (мм2) номоментно была произведена ТЛБАП Таблица 6 коарктации аорты и окклюзия ОАП спиралью Изменение гемодинамических показателей у больных Gianturco (рис. 9). У 3 из 7 пациентов, у с рекоарктацией аорты до и после баллонной которых коарктация аорты сочеталась с дилатации по данным катетеризации (п=33, р<0,05) клапанным стенозом аорты, ТЛБАП коарктации аорты и баллонная вальвулопластика стеноза аорты были Показатели До ТЛБАП После ТЛБАП произведены также одномоментно (см. главу 4).

Отдаленные результаты Отдаленные результаты ТЛБАП изучались в сроки от 3 мес до 11 лет у 52 (54,7%) пациентов. Результаты изучались по данным ультразвуковой доппле-рографии и клинического осмотра.

СД АоВ (мм рт.ст.)

152,1±31,1

150,2±28,7

СД АоН (мм рт.ст.)

110,7±28,2

140,4±31,9

ДД АоВ (мм рт.ст.)

84,9±21,5

91,2±21,4

ДД АоН (мм рт.ст.)

78,7±20,3

89,2±21,5

ГСД АоВ/АоН (мм рт.ст.)

43,1±24,2

11,6±8,5

S (мм2)

64,6+15,3

127,0±37,8

100

Рис. 9. Ангиограмма пациента, которому первым этапом производилась эмболизация ОАП спиралями Gianturco, а вторым - ТЛБАП коарктации аорты: а - аортография до ТЛБАП; б - аортография после ТЛБАП.

Хорошие результаты наблюдались у 35 (67,3%), удовлетворительные - у 11 (21,2%) и неудовлетворительные - у 6 (11,5%) пациентов. 5 из 6 больных с неудовлетворительными результатами была произведена повторная ТЛБАП (табл. 7): в трех случаях с хорошим гемодинамическим эффектом, а в двух других - в связи с неэффективностью повторной ТЛБАП больным впервые в нашей стране нами были имплантированы "Palmaz" стенты фирмы "Johnson & Johnson" (США) (рис. 10). Одному пациенту была произведена шунтирующая операция. По данным зарубежных авторов рестенозы в отдаленном периоде отТаблица 7 мечены, в основном, у новорожденных и Результаты повторной ТЛБАП и стентирования (п=5) детей до первого года жизни [24,27,28]. Количество рестенозов у данной ГСД в отд. ГСД после группы больных составило 31% при Вид операции повторной ГСД до 1-й сроки ГСД > 20 мм рт.ст. Им была проведена Диагноз ТЛБАП и ТЛБАП после повторная ТЛБАП с хорошим стентирования ТЛБАП гемодинамическим и ангиограТЛБАП 94 28 0 фическим эффектом. Однако, несмотря КА на большое количество рестенозов, КА ТЛБАП 48 35 0 зарубежные авторы рекомендуют ТЛБАП 30 22 0 проводить эту процедуру у детей до 12 КА мес, так как она позволяет дожить им КА ТЛБАП + до более старшего возраста, когда стентирование 66 30 0 можно провести открытую операцию по РеКА ТЛБАП + коррекции порока или же стентирование 45 63 12 эндоваскулярные вмешательства, в 101

Рис. Ю.Ангиограммы больного с гипопластичес-ким типом коарктации аорты: а - до ТЛБАП, видно сужение нисходящей аорты; б - после имплантации "Palmaz" стента, сужения аорты нет; в - имплантированный стент в зоне коарктации аорты.

том числе и эндопротезирование [25,26]. Баллонная дилатация у больных более старшего возрас- i та, по данным этих же авторов, является методом выбора лечения больных с коарктацией и реко-1 арктацией аорты. В настоящее время при неэффективной ТЛБАП коарктации и рекоарктации аорты наиболее пред-1 почтительно производить стентирование суженных участков аорты. Это хорошо показали в своей! работе J. Suarez de Lezo с соавт. [35]. Ими были пролечены 20 пациентов с коарктацией и рекоарк-1 тацией аорты, у 2 из них процедуры были осложнены паракоарктационными аневризмами. В отдален-1 ном периоде симптомов артериальной гипертензии у этих пациентов не наблюдалось, ГСД между | верхними и нижними конечностями отсутствовал. По данным компьютерной томографии повторных! рестенозов не отмечалось ни у одного пациента, не отмечалось также и формирования аневризм аор-I ты. Напротив, у пациентов с аневризмами была отмечена облитерация аневризматических мешков. Осложнения По данным литературы осложнения во время и непосредственно после операции ТЛБАП минимальны. Наиболее частыми из них являются: кровотечения из бедренных артерий, требующие! трансфузии крови [10,18,23]; церебральные расстройства [10,30,31]; разрывы аорты с и без! 102

перфорации сосудистой стенки [23,33]; посткоарктационный синдром с гипертензией [9,18,25]; может возникнуть необходимость операции по поводу открытия артериального протока после ТЛБАП [27]; тромбоз бедренной артерии [10,18,25,31,33]. Летальные исходы во время или после ТЛБАП были связаны с разрывом стенки сосуда, фибрилляцией желудочков, предшествующими хирургическими вмешательствами или тяжелыми сопутствующими пороками сердца [27,28]. В отдаленном периоде наблюдаются следующие осложнения: окклюзии и стенозы бедренных артерий в области проведения баллонного катетера, аневризмы аорты [14,21,24,32]. Мы серьезных осложнений во время и после проведения ТЛБАП не наблюдали, за исключением тромбозов левой подмышечной артерии у 3 пациентов в возрасте до 36 мес и тромбозов бедренных артерий у 3 пациентов в возрасте от 4 до 8 лет. В пяти случаях потребовалась тромбэк-томия, а в одном - проводилось консервативное лечение. Во всех случаях функция и чувствительность конечности были восстановлены. Заключение Транслюминальная баллонная ангиопластика является одним из эффективных методов лечения больных с коарктацией и рекоарктацией аорты, о чем свидетельствуют отдаленные и непосредственные результаты. Эффективность ТЛБАП зависит от анатомических особенностей порока, адекватно подобранного диаметра баллонного катетера. Так, использование баллонных катетеров очень маленьких размеров не приводит к адекватному расширению суженного участка, и, в противоположность, применение баллонов большого диаметра может привести к разрыву аорты и формированию аневризм. Тщательное соблюдение методики и техники проведения ТЛБАП позволит снизить количество осложнений. Стентирование ригидных к транслюминальной баллонной ангиопластике сужений аорты является многообещающим методом лечения данной патологии. Установка эндопротезов в зоне коарктации и рекоарктации аорты может предотвратить рестенозы и формирование аневризм. Литература 1. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Подзолков В.П. и др. Катетерная терапия врожденных пороков сердца и сосудов // Вестник рентгенологии и радиологии.- 1995.-№2.-С. 16-26. 2. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Гарибян В.А., Пурсанов М.Г.,Дадабаев М.Х., Данилов Е.Ю., Саркисова Т.Н., Соболев А.В., Кузнецова И.Н., Карденас Н.Э., Харпунов В.Ф. Эндоваскулярная хирургия при лечении врожденных пороков сердца // Анналы хирургии.-1996.-№3.-С.54-63. 3. Алекян Б.Г., Спиридонов А.А., Харпунов В.Ф., Данилов Е.Ю., Тутов Е.Г., Гаджиев А.А., Зеленикин М.А., Ша-рыкин А.С., Шумилина М.В., Митина И.Н., Бабушкин А.Н. Транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование при лечении коарктации и рекоарктации аорты // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996.-№3.-С. 117-121. 4. Белоконь И.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца.-М.: Медицина, 1991 .-С. 159-168. 5. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия.-М.: Медицина, 1989.-С.298-303. 6. Петросян Ю.С., Алекян Б.Г., Саркисова Т.Н., Аржанухина СЮ. Транслюминальная баллонная вальвулопла-стика и ангиопластика в лечении некоторых врожденных пороков сердца // Вестник АМН СССР.-1989.-№10.-С.40-46. 7. Покровский А.В. Клиническая ангиология.-М.: Медицина, 1979. 8. Спиридонов А.А., Бузиашвили Ю.И., Шумилина М.В. Ультразвуковая допплерография артерий нижних конечностей.-М.: Спектромед, 1996. 9. Alekyan B.G., Petrosyan Y.S., Ilyin V.N., Danilov Y.U., Vinokurov A. V. Right subscupular artery approach for balloon valvuloplasty of congenital aortic valve stenosis in infants // Cardiology in the Young.-1996.-3 (Suppl. 1 ).-P.75. 10. Beekman R.H., Rocchini A.P., Dick M., Snider A.R., Crowley D.C., Serwer G.A., Spicer R.L, Rosenthal A. Percutaneous balloon angioplasty for native coarctation of the aorta // J. Am. Coll. Cardiol.-1987.-10.-P. 1078-1084. 11. Brandt В., Marvin W.J., Rose E.F., Mahoney L.T. Surgical treatment of coarctation of the aorta after balloon angioplasty // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1987.-94.-R715-719. 12. Brodsky S.J. Percutaneus balloon angioplasty Treatment fo congenital coarctation of the aorta and congenital valval pulmonic stenosis // Am. J. Dis. Child.-1984.-138.-P.851-854. 13. Cooper R.S., RitterS.B., Golinko R.J. Balloon dilation angioplasty: Nonsurgical management of coarctation of the aorta // Circulation.-1984.-70.-P.903-907. 14. Cooper R.S., RitterS.B., Rothe W.B., Chen C.K., Griep R., Golinco R.J. Angioplasty for coarctation of the aorta: Long-term results // Circulation.-1987.-75.-P.600-604. 15. Coulson J.D., Alekyan B.G., Derkac W.M., Podzolkov V.P., Sobolev A.V., Pursanov M.G., Charpunov V.F. Stents in the treatment of congenital cardiac defects: a four-year experience at two centers // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996.-№6.С226. 16. Кап J.S., White R.L, Mitchell S.E. Percutaneous balloon valvuloplasty: A new method for treating congenital pulmonary valve stenosis // N. Engl. J. Med.-1982.-307.-P.540-542. 17. Kan J.S., White R.I., Mitchell S.E., Farmiett E.J., Donahoo J.S., Gardher T.J. Treatment of restenosis of coarctation by percutaneous transluminal angioplasty // Circulation.-1983.-68.-P. 1087-1094.

103

18. Kosutlc J., Hie S., Moqic M., Papic R., Kanjuh V. Native coarctation balloon dilatation versus surgery in infants and children - 5 years single institution experience // The Second World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgeri.-Hawai (USA), 1997. 19. Lababidi Z.A., Deskalopoulos D.A., Stoeckle H. J. Transluminal balloon coarctation angioplasty:Experience with 27 patients//Am. J. Cardiol.-1984.-54.-P.1288-1291. 20. Lababidi Z. Neonatal transluminal balloon coarctation angioplasty // Am. Heart J.-1983.-106.-P.752-753. 21. Lock J.E., Miemi Т., Burke B.A., Einzig S., Castaneda A.R., Zuniga W.R. Transcutaneous angioplasty of experimental aortic coartacion // Circulation.-1982.-66.-P. 1280-1286. 22. Mullins C.E., Mihill M.R., Vick G. W., Ludomirscy A. et al. Double balloon technigue for dilatation of valvular or vessel stenosis in congenital and acguired heart disease // Am. J. Coll. Cardiol.-1989.-10.-P.107-114. 23. Morrow W.R., Vick G. W., Nihill M.R., Rokey R., Johnston D.L., Hedrlc T.D., Mullins C.E. Balloon dilatation of unoperated coarctation of the aorta: Short-and intermediate-term results // Am. J. Coll. Cardiol.-1988. -11.-P. 133-138. 24. Morrow W.R., Smith V.C., EhlerW.J., VanDellen A.F., Mullins C.E. Balloon angioplasty with stent implantation in experemental coarctation of the aorta // Circulation.-1994.-89 (6).-P.2677-2683. 25. De Moor M., Fadley F., Mekle G., Galal O. Angiographic Changes to the Aortic Wall after Ballon Angioplasty for Native Aortic Coarctation in Children // The Second World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery.-Hawai (USA), 1997. 26. Pavlovic D., Suarez de Lezo J., Medina A., Hernandez E., Pan M., Tejero L, Melian F. Seguential transcatheter treatment of combined coarctation of aorta and persistent ductus arteriosus // Am. Heart J.-1992.-123.-P.249-250. 27. Rao P.S. Balloon angioplasty of native aortic coarctation / In Rao P.S. (ed): "Transcatheter Therapy in Pediatric Cardiology".New York:Wiley-Liss,1993.-P. 153-196. 28. Rao P.S., Thapar M.K., Kutayli F., Carey P. Causes of recoarctation after balloon angioplasty of unoperated aortic coarctation//Am. J. Cardiol.-1989.-13.-P. 109-115. 29. Redington A.N., Hayes A.M., Ho S.Y. Transcatheter stent implantation to treat aortic coarctation in infancy // Br. Heart J.-1993.69 (l).-P.80-82. 30. Rossi R.I., Dillenburg R.F., Lucheze S., Trois С Balloon dilatation of native aortic coarctation: immediate results and 6 years follow up // The Second World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery.-Hawai (GSA), 1997. 31. Salahuddin N., Wilson A.D., Rao P.S. An inucual presentation of coarctation of the aorta in infancy: Role of balloon angioplasty in the critically infant // Am. Heart J.-1991.-122.-P. 1772-1775. 32. Singer M.I., Rowen M., Dorsey T.J. Transluminal aortic balloon angioplasty for coarctation of the aorta in the newborn//Am. Heart J.-1982.-103.-P.131-132. 33. Siblini G., Rao P.S., Ferdman В., Nouri S., Wilson A.D. Long-term follow-up results of balloon angioplasty of postoperative aortic recoarctations // The Second World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery.-Hawai (USA), 1997. 34. Suarez de Lezo J., Sancho M., Pam M., Romero M., Olivera C, Lugue M. Angiographic follow-up after balloon angioplasty for coarctation of the aorta // Am. J. Coll. Cardiol.-1989.-13.-P.689-695. 35. Suarez de Lezo J., Pan M., Romero M. et al. Ballon-expandable stent repair of severe coarctation of aorta // Am. Heart J.-1995.129 (5).-P.1002-1008. 36. Suzuki K., Jibiki Т., Okajima Y., Fujiwara T, Matsuo K., Hiroyuki A. Primary balloon dilatation of aortic coarctation in extremely low and low birth weiqht infans with complex cardiac malformation // The Second World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery.-Hawai (USA), 1997. 37. Sperling D.R., Dorsey T.J., Rowen M., Gazzanlga A.B. Percutaneus transluminal angioplasty of congenital coarctation of the aorta // Am. J. Cardiol.-1983.-51.-P.562-564. 38. Tynan M., Finley J.P., Fontes V., Hess J., Kan J. Balloon angioplasty for the treatment of native coarctation:Results of valvuloplasty and angioplasty of congenital anomalies registry // Am. J. Cardiol.-1990.-65.-P.790-792. 39. Wren C, Peart /., Bain H., Hunter S. Balloon dilatation of unoperated aortic coarctation: Immediate results and one year followup//Br. Heart J.-1987.-58.-P.369-373.

104

8: ГЛАВА БАЛЛОННАЯ ДИЛАТАЦИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СТЕНОЗОВ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, А.В. Соболев, М.Г. Пурсанов

Периферические стенозы легочных артерий представляют собой локализованные сужения различных сегментов легочных артерий, расположенных дистальнее ее ствола. Они могут быть изолированными или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, либо возникают после выполнения системно-легочных анастомозов. Частота этой аномалии колеблется от 2 до 3% от всех больных с врожденными пороками сердца [46]. Порок в изолированном виде встречается редко. По данным Е. Delaney и A. Nadas [19] аномалия выявлена лишь у 0,12% больных, подвергнувшихся катетеризации сердца. Изолированные периферические стенозы легочной артерии были впервые описаны Е. Mangars [41] и A. Schwalbe [62]. Приблизительно в 2/3 случаях данный порок сопутствует таким врожденным аномалиям, как тетрада Фалло, клапанный стеноз легочной артерии, дефекты перегородок сердца, клапанный стеноз аорты. Большая часть случаев сочетается с синдромом, вызванным вирусом краснухи [22,61]. Надклапанный аортальный стеноз в сочетании с множественными периферическими стенозами легочных артерий, задержкой в психомоторном развитии, специфическим внешним видом больного описан как синдром Williams [11,54]. Периферические стенозы легочных артерий сочетаются также с синдромами Noonan [48], Alagille [10,20,30]. Патологическая анатомия Патогенез периферических стенозов легочных артерий до конца^ неизвестен. Высокая частота сопутствующих внутрисердечных аномалий предполагает, что патогенез может быть связан с началом эмбрионального развития. Любое неблагоприятное воздействие компонентов на развивающуюся легочную артерию может вызвать задержку ее развития, приводя к атрезии, гипоплазии или стенозам. По крайней мере, хорошо известен один фактор (вирус краснухи), который приводит к поражению эластичной ткани легочной артерии [15,22,39,43]. В отдельных семьях периферические стенозы легочных артерий могут быть заподозрены по анализу слюны матери или ребенка, а также в семьях с врожденными пороками сердца в предшествующих поколениях [43]. Таким образом, изолированные периферические стенозы легочных артерий могут быть связаны с наследственными факторами и неблагоприятными воздействиями окружающей среды и часто остаются недооцененными [45,64]. В дополнение к врожденным формам периферических стенозов легочных артерий в ряде случаев эти изменения могут являться результатом хирургического лечения врожденных пороков сердца [66]. Таким образом, вследствие выделенных причин образования периферических стенозов легочных артерий ни один из существующих методов лечения не может быть успешно использован. Классификация Классификация периферических стенозов легочных артерий была предложена В. Gay с со-авт. [29]. Выделяют стенозы 4 типов: стенозы ствола легочной артерии, правой или левой ее ветвей; стенозы бифуркации легочной артерии, захватывающие дистальные отделы ветвей; множественные периферические стенозы и сочетание сужений ствола легочной артерии и периферических стенозов. Приблизительно в 2/3 случаев вовлекаются ствол легочной артерии, бифуркация и ее главные ветви. Расширение дистального отдела сосуда за сужением обычно определяется при локальном стенозе. При сужении на протяжении присутствует минимальное постстенотическое расширение, а при гипоплазии - постстенотическое расширение отсутствует совсем [26,33,34,58]. 105

Клиника Больные с незначительными или умеренными двусторонними стенозами легочных артерий, а также при одностороннем поражении обычно асимптоматичны. Одышка при нагрузке, быстрая утомляемость и признаки сердечной недостаточности встречаются в случаях с выраженными сужениями легочных артерий. Незначительные различия в аускультативной картине могут иногда помочь дифференцировать клапанный стеноз легочной артерии от периферического. При периферическом стенозе легочной артерии первый тон обычно нормальный и следует сразу же за шумом изгнания. Второй тон расщеплен, при этом легочный компонент нормальный или несколько усилен в интенсивности и отчетливо отличается от клапанного стеноза легочной артерии. Выслушивается систолический шум, различающийся в интенсивности в верхней части грудины, который проводится в подмышечную область и на спину, но не на шею. У пациентов с множественными периферическими стенозами легочных артерий второй тон в области легочной артерии может быть таким громким, что подозревается легочная гипертензия. Однако при множественных периферических стенозах легочных артерий иногда слышен нежный систолический или пролонгированный шум над обеими легочными полями и на спине, отчетливо отличающийся от легочной гипертензии, при которой нет аналогичного шума или слышен очень короткий систолический шум по верхнему левому краю грудины. Пролонгированный шум встречается в случаях со стенозами проксимальных и дистальных ветвей, особенно с увеличенным легочным кровяным потоком [28,39,47,49]. В случае, когда присутствуют дополнительные сопутствующие пороки сердца, на основании клинических признаков очень трудно заподозрить периферические стенозы легочных артерий. Шумы при незначительных стенозах легочных артерий могут ошибочно приниматься за функциональные [22]. При сочетании открытого артериального протока с периферическими стенозами легочных артерий отмечается пролонгированный шум, отличающийся наличием громкого систолического компонента над правой надключичной и подмышечными областями [22]. Электрокардиографические признаки при периферических стенозах легочных артерий практически не отличаются от таковых у больных с клапанным стенозом легочной артерии. Рентгенологические признаки. У больных с умеренными или незначительными стенозами легочных артерий при рентгенографии грудной клетки определяются нормальные размеры сердца и васкуляризация легких. Однако, как и при клапанном стенозе легочной артерии, сегмент ствола легочной артерии не выбухает. Признаки легочного кровоснабжения обычно нормальны с обеих сторон, даже в случаях с односторонними поражениями. Только при выраженных односторонних стенозах определяется различная степень васкуляризации между двумя легочными полями. При тяжелых двусторонних стенозах обнаруживаются различные степени увеличения контуров правого предсердия и правого желудочка. При двухмерной эхокардиографии хорошо видны ствол легочной артерии и ее проксимальные ветви, а также полость правого желудочка и клапан легочной артерии. Могут быть видны также проксимальные стенозы выше бифуркации, а также устья левой и правой легочных артерий, но дистальные отделы артерий для этого метода недоступны. Легко диагностируются другие сопутствующие пороки сердца, такие, как дефекты перегородок сердца, аортальный и легочный стенозы, тетрада Фалло. Результаты компьютерной томографии и магнитно-ядерного резонанса могут быть также полезными для уточнения анатомии у больных с проксимальными стенозами легочных артерий. Однако эти исследования никогда не являются определяющими при диагностике патологии в дистальных отделах легочных артерий [35]. Естественное течение порока и прогноз До настоящего времени нет хорошо документированных данных о естественном течении порока. Хотя при тяжелых множественных периферических стенозах легочных артерий прогноз, вероятно, похож на таковой у больных с первичной легочной гипертензией [45]. При естественном течении порока может происходить как прогрессивное увеличение степени обструкции периферических стенозов легочных артерий, так и исчезновение градиента систолического давления в области сужения [18,45]. Постстенотические аневризматические расширения небольших эластичных артерий могут осложняться артериитами, тромбозами или легочно-артериальной кровоточивостью [27,28,47]. Имеются сообщения о смертельных исходах при естественном течении как в раннем детском, так и в более старшем возрасте, которые встречаются при тяжелых формах периферических стенозов легочных артерий [45]. Тяжелые формы периферических стенозов у взрослых встречаются крайне редко. 106

Катетеризация сердца При периферических стенозах легочных артерий внутрисердечная гемодинамика аналогична таковой при изолированном клапанном стенозе легочной артерии. Различие заключается лишь в локализации обструкции. Главным образом подъем систолического давления в правом желудочке и легочной артерии (проксимальнее стеноза) определяется степенью сужения. Легочно-артери-альное давление проксимальнее обструкции имеет аналогичные величины, что и систолическое давление в правом желудочке. Клапан легочной артерии остается открытым до тех пор, пока не образуется градиент систолического давления между дистальной частью легочной артерии и правым желудочком. Из-за пролонгированного открытия клапана легочной артерии, которое наблюдается при этой патологии, несмотря на высокое систолическое давление в стволе легочной артерии (проксимальнее стеноза), давление за сужением остается низким. При множественных тяжелых двусторонних стенозах время закрытия клапана легочной артерии и аортального клапана приблизительно равно [35]. Двусторонний стеноз легочной артерии является благоприятным фактором для больного с внутрисердечными пороками, сопровождающимися выраженным артериовенозным сбросом. Стеноз уменьшает приток крови в легкие и, таким образом, препятствует объемной перегрузке сердца и развитию легочной гипертензии. Катетеризация сердца является принципиальным моментом в подтверждении клинического диагноза периферических стенозов легочных артерий. При исследовании внимательно записывается давление на выходе из дистальных ветвей с определением градиента систолического давления на суженных сегментах сосудов. У новорожденных и особенно у недоношенных детей небольшой или умеренный градиент систолического давления между стволом и ветвями легочных артерий может исчезать с ростом ребенка [18]. Градиент систолического давления более чем 10 мм рт.ст. считается патологическим при отсутствии увеличенного легочного кровотока. При локальном одностороннем стенозе градиент давления обычно определяется на суженном сегменте сосуда, при этом в проксимальном отделе легочной артерии регистрируется нормальное давление. Однако при физической нагрузке или наличии сопутствующего артериовенозного сброса давление в проксимальном отделе легочной артерии возрастает. При периферических стенозах легочных артерий давление дистальнее стеноза обычно низкое, но со временем прослеживается определенная тенденция к его медленному повышению и снижению градиента давления. Регистрируемое давление проксимальнее обструкции имеет определенные признаки. Кривая давления в легочной артерии проксимальнее обструкции имеет форму идентичную кривой в правом желудочке, но с более высоким диастолическим уровнем. Диастолическое давление до и за обструкцией имеет сходные величины. Величина пульсового давления, записанного в проксимальной части легочной артерии, становится более выраженной при увеличении степени обструкции. Как правило, стенка ствола легочной артерии очень толстая и волокнистая, со сниженной эластичностью. При периферических стенозах легочных артерий престенотическая часть ствола легочной артерии становится расширенным "выводным трактом правого желудочка" с его функцией, которая определяется степенью обструкции [45]. Давление в стволе легочной артерии отражает изменения в правом желудочке быстрее, чем таковое за суженной частью легочной артерии. До тех пор, пока легочно-артериальное давление дистальнее обструкции ниже, чем давление в правом желудочке, клапан легочной артерии остается открытым. Закрытие клапана наблюдается во время ранней фазы изометрического расслабления желудочка, которое является результатом внезапного увеличения в объеме полости ствола легочной артерии. Наблюдающееся медленное снижение диастолического давления отражает относительно низкую скорость поступления крови из ствола легочной артерии в дис-тальные ее ветви. Эта медленная скорость наполнения является следствием обструкции и повреждения эластических свойств утолщенной фиброзной стенки ствола легочной артерии [55]. Иногда периферические стенозы легочных артерий сочетаются с клапанным стенозом. При оценке тяжести того или иного поражения основное значение имеет градиент систолического давления, полученный при выходе из легочной артерии через сужение в правый желудочек. Если давление в стволе легочной артерии умеренно повышено, то это предполагает, что доминирующим поражением являются периферические стенозы легочных артерий. В противоположность этому, когда преобладает клапанный стеноз легочной артерии, отмечается увеличение систолического давления в правом желудочке при нормальном или умеренно повышенном давлении в стволе легочной артерии. Однако в некоторых случаях трудно предсказать тяжесть поражения периферическими стенозами легочных артерий из-за маскирующего эффекта клапанного стеноза легочной артерии на надклапанную обструкцию. Поэтому ангиокардиография остается процедурой выбора в определении тяжести надклапанных стенозов легочных артерий, а также сопутствующих поражений у пациента. 107

Ангиокардиография Селективная ангиокардиография является наиболее важным и информативным методом в диагностике периферических стенозов легочных артерий [22,43]. При этом исследовании легко определить размер и локализацию поражения. Стенозы правой легочной артерии и множественные периферические легочно-артериальные стенозы хорошо видны в переднезадней проекции, в то время как стенозы, включающие ствол легочной артерии, требуют краниального отклонения электроннооптического усилителя, а стенозы устья левой легочной артерии визуализируются в левой косой проекции [12]. Ствол легочной артерии при ее периферических поражениях обычно нормальный или несколько гипоплазирован. В редких случаях встречается его престенотическое расширение. При тяжелых односторонних стенозах отмечается некоторая задержка наполнения соответствующих легочных вен. Ангиокардиография должна выполняться у всех больных, у которых заподозрены периферические стенозы легочных артерий во время катетеризации сердца. Из дополнительных исследований желательно выполнение аортографии для исключения системно-легочных сообщений [22]. Новым инструментальным методом оценки состояния легочно-артериального русла, выполняемым при катетеризации и ангиографии, является использование внутрисосу-дистого ультразвукового сканирования. Данный метод позволяет оценить строение сосудистой стенки с помощью ультразвука, а также показать возможные повреждения слоев стенки легочной артерии после выполнения баллонной ангиопластики ее пораженного сегмента [32]. Хирургическое л е ч е н и е Гемодинамически незначимые, умеренные односторонние и двусторонние периферические стенозы легочных артерий обычно не требуют какой-либо коррекции. Однако у детей с тяжелыми или приобретенными периферическими легочно-артериальными стенозами прогноз остается крайне неблагоприятным и требует активного вмешательства хирургов [31,39,54]. Тем не менее хирургическое вмешательство остается трудным и ограничивается небольшой группой пациентов с выраженными стенозами ствола и основных ветвей легочных артерий. У целого ряда пациентов с послеоперационными сужениями ветвей легочных артерий повторная коррекция этих сужений, как подготовительного этапа к основной операции, не всегда возможна и оправдана. Для успешного хирургического вмешательства важно выполнение ряда условий: во-первых, это исключение множественных периферических стенозов и, во-вторых, наличие хорошо локализованных проксимальных сужений. Однако в случае с множественными периферическими стенозами и гипоплазией ветвей легочных артерий их хирургическая коррекция часто остается безуспешной [65]. Баллонная ангиопластика Прогноз у детей с тяжелыми врожденными или приобретенными периферическими стенозами легочных артерий крайне неблагоприятен [45]. Как отмечалось выше, хирургическая коррекция этих стенозированных артерий крайне затруднительна. Из-за неудовлетворительных хирургических результатов и сложности их коррекции были предприняты попытки баллонной ангиопластики в лечении периферических стенозов легочных артерий. В 1980 году Е. Martin с соавт. [40] описали первую попытку баллонной ангиопластики периферических стенозов легочной артерии в эксперименте. Впоследствии J. Lock с соавт. [37] сделали сообщение о баллонной ангиопластике у новорожденных ягнят с экспериментально вызванными стенозами ветвей легочных артерий. Они дилатировали эти периферические стенозы легочной артерии, используя модифицированные баллонные катетеры Gruntzig. У ягненка баллонная дилатация вызывала значительное снижение градиента систолического давления на суженном участке и увеличение как диаметра сужения, так и величины кровотока через стеноз. При гистологическом исследовании препаратов В. Edwards с соавт. [21] обнаружили, что в результате баллонной дилатации суженных сегментов происходит растяжение как интимы, так имедии. В результате этого исследования было положено начало клиническому опыту баллонной ангиопластики периферических стенозов легочных артерий [6,7,8,21,22,25,38,42,57,60]. J.Ring с соавт. [57] отмечали, что для успешного выполнения баллонной ангиопластики периферических стенозов легочной артерии необходимо выполнение следующих условий: величина баллонного катетера должна в 3-4 раза превышать суженный сегмент; баллон должен располагаться строго по центру суженного сегмента с определением его расположения во время пробного раздувания; использование относительно высокого давления для дилатации (от 5 до 7 атм.) и выполнение дилатации вплоть до исчезновения "перетяжки" на баллоне, образованной стенозом. 108

Согласно критериям J. Lock с соавт. [38] для выполнения баллонной ангиопластики необходимы следующие условия: врожденные, приобретенные стенозы или гипоплазия хотя бы одной из ветвей легочной артерии; диаметр суженного сегмента менее 7 мм; систолическое давление в правом желудочке или в стволе легочной артерии по отношению к системному давлению должно быть не менее 0,50; систолическое давление в правом желудочке или стволе легочной артерии проксимальнее обструкции - 60 мм рт.ст. или более. Транслюминальная баллонная ангиопластика обеспечивает значительное улучшение гемодинамики у некоторых пациентов с периферическими стенозами легочных артерий, у которых традиционное оперативное вмешательство обычно безуспешно. A. Rocchini с соавт. [60] сообщили о том, что у 5 из 13 детей баллонная дилатация была успешной по отношению к периферическим стенозам легочных артерий, так как обеспечивала увеличение диаметра суженного участка и уменьшение градиента систолического давления между стволом и дистальной частью легочной артерии. J. Ring с соавт. [57] сообщили об успешных 26 из 52 ангиопластик у 24 детей. Причинами неудавшихся ангиопластик, по их мнению, являлись слишком маленький диаметр баллона, невозможность проведения баллона или проводника за сужение и ригидный стеноз легочной артерии. Такие формы стеноза обычно выявляются у детей старше 2 лет с изолированными поражениями легочных артерий [57]. Стенозы, расположенные вблизи наложенных ранее системно-легочных анастомозов, также плохо подвергаются дилатации [57,60]. У пациентов, у которых не удается провести баллонный катетер за сужение во время катетеризации и выполнить ангиопластику стеноза, может быть выполнена успешная интраоперационная процедура [23]. P. Rao с соавт. [55] располагают опытом баллонной дилатации 53 периферических стенозов легочных артерий у 42 пациентов в Мичиганском университете (США). Ангиопластику периферических сужений легочных артерий можно считать, по мнению авторов, выполненной успешно, если в результате произошло увеличение сужения легочной артерии более чем на 75%, снижение в области сужения более чем на 50% величины градиента систолического давления, уменьшение на 50% систолического давления в правом желудочке и/или соотношения право/левожелудочкового систолического давления, или увеличение на 25% общего легочного кровотока. Используя эти критерии, они успешно выполнили дилатацию 27 (51%) из 53 суженных сосудов. Авторы обнаружили, что, независимо от локализации и типа стеноза (дискретный, проксимальный, диффузный стенозы), баллонная ангиопластика существенно улучшает как общее состояние пациента, так и гемодинамику в малом круге кровообращения. Как отмечалось выше, J. Ring с соавт. [57] представляют весьма характерные результаты, собранные в Международном регистре по вальвулопластике и ангиопластике при врожденных аномалиях (VACA) [34,42]. Результаты 182 дилатации периферических стенозов легочных артерий, выполненных у 156 больных в 27 ведущих центрах мира, были обобщены в VACA Регистре [34]. Основными причинами, при которых ангиопластика оставалась безуспешной, являлись несовершенная техника (слишком маленький диаметр применяемого баллона, невозможность расположить баллон по центру стенозированного участка), резистентный стеноз и возраст пациента. Данные VACA Регистра подтверждают вывод о большом значении размера баллона для успешного выполнения баллонной дилатации суженного сегмента легочной артерии. При этом наблюдается значительное снижение градиента систолического давления на месте сужения легочной артерии, при условии, что ангиопластика выполняется баллоном в 3 раза по размеру превышающим сужение [25,34,42,55]. Отмечено также, что крайне неблагоприятными факторами для выполнения дилатации являются стенозы в области выполненных ранее анастомозов Blalock-Taussig, Waterstone-Cooley, Potts, стенозы в устье левой легочной артерии и, особенно, после установки кондуита между правым желудочком и легочной артерией, стенозы после операции "switch" коррекции при полной транспозиции магистральных сосудов и наличие синдромов Williams и Alagille [2,3,11,50,55,67]. Основным фактором, приводящим к неудачной дилатации периферических стенозов легочных артерий в области наложенных системно-легочных анастомозов, является преобладание наружного фиброза, а не собственно анатомический дефект легочно-артериаль-ной стенки. Таким образом, предшествующее хирургическое вмешательство может оказаться неблагоприятным фактором в улучшении анатомии ветвей легочных артерий. Крайне неблагоприятным фактором, приводящим к неудовлетворительным результатам, можно считать наличие у пациента синдрома Alagille или Williams. Среди осложняющих факторов, приводящих к неудаче при этих синдромах, выделяют частое развитие аневризм легочных артерий в области дилатации или рестеноз пораженного сегмента легочной артерии [24,27]. 109

Как было отмечено выше, использование транслюминальной баллонной ангиопластики при лечении периферических стенозов легочных артерий относится к разряду хорошо разработанных вмешательств. Однако в ряде случаев использование даже баллонных катетеров высокого давления фирмы "Meditech" (США) не приводит к адекватному расширению пораженного сегмента легочной артерии и снижению градиента систолического давления в области сужения до уровня, достаточного для выполнения радикального хирургического вмешательства. Применение стентов (эндопротезов) в лечении послеоперационных периферических стенозов легочных артерий позволило значительно расширить суженную легочную артерию, уменьшить градиент систолического давления на месте сужения до минимальных величин [44,66]. Механизм а н г и о п л а с т и к и На суженный сегмент во время дилатации действуют различные силы. Гидростатическое давление в цилиндре оказывает действие в радиальном направлении. Эти силы зависят от следующего: Сила = давление х площадь цилиндра Площадь = длина х окружность Окружность = 2лх Таким образом, гидростатическая сила непосредственно связана не только с приложенным давлением, но и длиной и радиусом цилиндра. При одинаковом давлении большая по величине гидростатическая сила будет действовать на поражение при большем диаметре баллона. Гидростатическая сила может играть значительную роль в дилатации пролонгированного сегмента поражения, что основано на законе La'Place. Больший по диаметру баллон оказывает большее давление на стенку сосуда. Следовательно, для того, чтобы развить сходные по величине силы, действующие на стенку сосуда, в меньшем по диаметру баллоне, потребуется более высокое давление. Сила также зависит и от длины баллона. Однако в большей степени этот эффект определяется материалом, из которого изготовлен баллон. Сделанные из материала, который подвержен растяжению, более короткие баллоны развивают большую силу, чем более длинные баллоны. У баллонных катетеров с низкой растяжимостью дилатационные силы не уменьшаются с увеличением длины баллона. Радиальная сила, вызванная гидростатическим давлением, будет наименьшей в области меньшего диаметра. Следовательно, чтобы достичь адекватной гидростатической силы, требуется более высокое гидростатическое давление для растяжения пораженного сегмента. У баллонных катетеров, которые имеют низкую растяжимость, диаметр баллона не изменяется с увеличением гидростатической силы. На основании феномена Abele [55] более короткий по длине баллон будет иметь более глубокую "перетяжку", чем более длинный. Следовательно, чем короче баллон, тем он будет развивать более высокое гидростатическое давление, действующее на сужение. Таким образом, короткий по длине и больший по диаметру баллон будет более эффективен, чем длинный баллон с небольшим диаметром, при одинаковых поражениях. Основываясь на этих рассуждениях P. Rao с соавт. [55] делают заключение, что: 1) при одинаковом давлении внутри баллона возникает большая дилатационная сила в большем по диаметру баллоне; 2) при одинаковом давлении внутри баллона ригидное сужение требует для устранения большей по величине дилатационной силы, чем менее ригидное; 3) при одинаковом давлении внутри баллона больший по площади стенозированный участок легочной артерии требует более значительных дилатационных сил, чем меньший по площади; 4) при одинаковой величине баллона и поражения дилатационное давление находится в прямой зависимости от дилатационной силы; 5) более высокое дилатационное давление не будет значительно увеличивать диаметр баллона из-за использования специальных материалов для его изготовления.

Методика и техника баллонной а н г и о п л а с т и к и Как отмечалось выше, диагноз и сопутствующие обструктивные поражения сердца и магистральных сосудов должны быть подтверждены обычными клиническими, рентгенологическими, электрокардиографическими и допплерэхокардиографическими исследованиями. Однако, если диагностирована умеренная или выраженная обструкция, то необходимо выполнение катетеризации сердца и киноангиокардиографии, чтобы подтвердить клинический диагноз и принять решение о возможной баллонной дилатации стенозированного сегмента. Как правило, показания для баллонной дилатации схожи с таковыми при хирургической коррекции [53,54]. У детей с цианоти-ческими врожденными пороками сердца баллонная вальвулопластика легочной артерии может значительно увеличить кровоток в легкие. Баллонная дилатация может быть использована при лечении детей с врожденными, приобретенными или послеоперационными стенозированными поражениями легочных артерий [11,54]. 110

Несмотря на то, что баллонная дилатация применяется в лечении периферических стенозов легочных артерий более 15 лет, она остается новой процедурой. Поэтому до вмешательства необходимо детально объяснить родителям и пациентам, в чем состоит его суть. Должны быть также полностью представлены преимущества и недостатки как хирургического, так и дилатационного методов лечения. Такая информация пациенту крайне необходима, особенно в виду возможных осложнений, которые могут иметь место при этой процедуре [14,24]. У детей должна поддерживаться, а при необходимости и корригироваться оптимальная температура окружающей среды, нормальное кислотно-щелочное равновесие, нормальная формула крови [51]. Всем пациентам необходимо приготовить кровь до выполнения баллонной ди-латации, так как она может понадобиться при значительной кровопотери во время вмешательства. Система для внутривенной инфузии должна быть обязательно установлена до процедуры и использоваться для переливания жидкостей и медикаментов, если они потребуются во время или после вмешательства. Как правило, баллонную дилатацию выполняют, используя кетаминовую [59] или общую анестезию [17], хотя среди авторов нет единой точки зрения по выбору типа анальгезии. Мы придерживаемся мнения о возможности использования кетамина из расчета 5-6 мг/кг веса больного. После выполнения полного гемодинамического и ангиокардиографического исследования и принятия решения о баллонной дилатации должно быть предпринято следующее: 1. Через суженный участок легочной артерии должен быть проведен одноконцевой катетер для измерения градиента давления на пораженном сегменте. 2. Через катетер проводится 0,020-0,038-дюймовый проводник дистальнее места сужения легочной артерии, лучше в ее нижнедолевую ветвь. 3. По установленному проводнику проводится специальный баллонный дилатационный катетер и располагается посередине суженного сегмента. Важно убедиться, что баллонный катетер располагается по центру сужения. Это легко сделать при использовании киноангиографического изображения на видеомониторе или специальном блоке, позволяющем удерживать полученное изображение. Не существует безусловных правил для определения точной величины баллона. Однако существует мнение, что размер баллона должен в 2-5 раз быть больше диаметра стеноза, но при этом не должен превышать более чем на 50% размер "нормального" сосуда. 4. Первоначально под низким давлением (1-2 атм.) в баллонный катетер вводится разбавленное контрастное вещество (3 части раствора и 1 часть контрастного вещества), и он устанавливается так, чтобы сужение приходилось строго на его середину. Затем баллон раздувается под давлением от 4 до 20 атмосфер на период от 3 до 4 мин. Из-за различной величины баллонов с широким спектром дилатационного давления в них необходимо соблюдать рекомендации фирмы-изготовителя для проведения вмешательства. Поэтому важно предотвратить разрыв баллона, избегая высокого дилатационного давления. Из вышесказанного очевидно, что давление в баллоне при дилатации должно контролироваться, поэтому для этой цели используют различные манометры для определения давления. Мы считаем, что эффект от баллонной дилатации наступает при полном расширении баллона и исчезновении "перетяжки" на баллоне. При ангиопластике сужений легочных артерий оптимальный эффект достигается более продолжительной дилатацией, чем при вальвулопластике. Обычно выполняется 3 или 4 расширения баллона с 5минутным интервалом. Если первая баллонная дилатация оказалась успешной в отношении обструкции, то во время второй и последующих дилатации "перетяжка" на баллоне может отсутствовать. Рентгенологическое изображение расширенного баллона служит одним из критериев эффективности баллонной дилатации (в дополнение к оставшемуся градиенту давления на сужении и ангиокардиографическому изображению). 5. Баллонный катетер заменяется на одноконцевой катетер по проводнику для измерения оставшегося градиента систолического давления на суженном сегменте легочной артерии. Далее выполняется ангиокардиографичес-кое исследование для визуализации пораженного участка. Регистрируются частота сердечных сокращений, частота дыхания, системное артериальное давление и сердечный индекс до и после баллонной дилатации, что позволяет удостовериться, что уменьшение градиента давления не связано с изменением сердечного индекса, а является следствием этой процедуры. Чрескожное проведение катетера через правую бедренную вену является методом выбора. Реже, при различных трудностях, может выполняться канюляция вены через интродъюссеры. Обычно это выполняется при повторных катетеризациях и баллонных дилатациях и при выраженном спаечном процессе в паховой области. Если попытки чрескожной пункции оказываются неудачными, может быть выполнена катетеризация и баллонная ангиопластика через выделенную большую подкожную вену бедра. Когда доступ через бедренные вены невозможен, катетеризация и баллонная дилатация могут быть выполнены через подмышечную [63] или яремную вены [16]. Эти 111

доступы могут также использоваться при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены с парным или полунепарным продолжением. При баллонной дилатации легочных артерий мы, как и другие авторы [14,55,60], не использовали гепарин. При слишком большом диаметре легочной артерии, когда ее расширение одним баллоном недостаточно, могут использоваться одновременно два баллона. Эффективный диаметр двух баллонов не является общей суммой их диаметров. Эффективный диаметр двух баллонов может быть рассчитан по следующей формуле [58]: [Д1+Д2 + л(Д,/2 + Д2/2)]/щ где Дг и Д2 - диаметры используемых баллонных катетеров. Использование двух баллонов полностью не окклюзирует просвет клапана или сосуда [58], что не вызывает значительного нарушения во время дилатации. Во время баллонной дилатации происходит полная или почти полная обструкция кровяного потока по легочной артерии. Описаны случаи падения системного давления, а также развития рефлекторной брадикардии во время расширения баллоном. У пациентов с внутрисердечным право-левым шунтом может развиться гипоксемия при дилатации легочных артерий. Вышеописанное состояние, как правило, нормализуется после прекращения дилатации. Во время дилатации осуществляется постоянный контроль за частотой сердечных сокращений на ЭКГ, частотой дыхания, системным давлением и насыщением артериальной крови кислородом. До процедуры обязательно налаживается венозная линия, а через несколько часов после дилатации выполняется допплерэхокардиографическое исследование. На следующее утро после баллонной дилатации пациента выписывают домой. Непосредственные и отдаленные результаты Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН располагает опытом баллонной ангиопластики 159 сегментов у 120 пациентов с изолированными и послеоперационными сужениями легочных артерий, выполненных с 1983 по 1998 год. Пациенты были в возрасте от 1 г 9 мес до 27 лет. Условно больные были распределены на 4 группы. 1 группа - это больные с изолированными периферическими стенозами легочных артерий (7 больных - 12 сегментов) и с сужениями легочных артерий после радикальной коррекции порока (9 больных - 12 сегментов). 2 группа - больные после операции реконструкции путей оттока из правого желудочка (инфундибулэктомия) без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки со стенозами правой и левой легочных артерий (26 пациентов - 35 сегментов). 3 группа - больные с выраженным цианозом, обусловленным врожденными пороками сердца с гипофункцией системно-легочного анастомоза (29 больных - 43 сегмента) и пациенты с резким клапанным стенозом легочных артерий (38 больных - 45 сегментов). 4 группа - больные после двунаправленного кавапульмонального анастомоза и операции Фонтена (11 больных - 12 сегментов). Мы придерживались критериев отбора пациентов для баллонной ангиопластики, предложенных J. Lock с соавт. [38].

Баллонная ангиопластика при изолированных периферических стенозах легочных артерий и сужениях легочных артерий, выявленных после радикальных операций У 7 больных с изолированными периферическими стенозами легочных артерий проведено 12 ангиопластик суженных сегментов. Во всех наблюдениях сужения определялись в системе как правой (7 сужений), так и левой (5 суже ний) легочных артерий (табл. 1). Таблица 1 Систолическое давление в правом желуИзолированные периферические стенозы дочке и в стволе легочной артерии до баллонлегочных артерий (п=7) ной ангиопластики колебалось от 66 до 105 Локализация сужения Правая ЛА Левая ЛА И т о г о мм рт.ст. (в среднем 80,5±12,2 мм рт.ст.), величина градиента систолического давления на суженном участке - от 51 до 84 мм рт.ст. (в среднем 58,5±9,9 мм рт.ст.), диаметр суОсновная ветвь 1 3 женного сегмента - от 6 до 8 мм (в среднем 2 Верхнедолевая ветвь 24 2 7,2±0,5 мм), отношение систолического давления в стволе легочной артерии к сисНижнедолевая ветвь 7 темному - от 0,55 до 0,88 (в среднем Всего 7 5 12 0,65±0,07). Таким образом, гемодинамика 112

полностью соответствовала критериям отбора, предложенных J. Lock с соавт. [38] для выполнения транслюминальной ангиопластики у больных с периферическими стенозами легочных артерий. После проведенной баллонной ангиопластики (рис. 1) давление в правом желудочке и в стволе легочной артерии снизилось в среднем до 50,8±10,1 мм рт.ст. (т.е. на 36,9%), градиент систолического давления на суженном участке уменьшился на 45,6% и в среднем составил 31,8±5,6 мм рт.ст., диаметр суженного сегмента увеличился от 8 до 10,8 мм (в среднем 9,7±0,8 мм), то есть на 48,6%, при этом площадь поперечного сечения сужения возросла на 116,7% и составила 88,2±21,5 мм2 при исходных 40,7±10,3 мм2. Величина отношения систолического давления в правом желудочке по отношению к системному артериальному давлению уменьшилась на 14% и составила в среднем 0,5±0,04. Несмотря на значительное улучшение общего состояния больных, увеличение работоспособности, полной нормализации гемодинамики не удалось достичь ни у одного из пациентов. 3 больных в сроки от 1 года до 3 лет были подвергнуты повторной катетеризации и ангиокардиографии. При катетеризации оцениваемые показатели существенно не изменились после ранее выполненной баллонной ангиопластики. На контрольных ангиограммах были видны остаточные локализованные сужения.

Рис. 1. Баллонная ангиопластика периферических (нижнедолевых) стенозов обеих легочных артерий: а - до ТЛБАП, сужения легочных артерий указаны стрелками; б - легочная ангиограмма после ТЛБАП, сужения отсутствуют; виг- видны перетяжки на баллонах, соответствующие локализации стенозов.

113

После повторно выполненной баллонной ангиопластики отмечено дальнейшее снижение систолического давления в правом желудочке, стволе легочной артерии до субнормальных величин (в среднем до 42,5±1,8 мм рт.ст.), уменьшение градиента систолического давления на месте сужения до 24,3± 2,5 мм рт.ст., увеличение диаметра сужения до 12,5±0,5 мм, площади поперечного сечения до 122,7± 27,8 мм2, и уменьшение отношения систолического давления в правом желудочке к системному давлению до 0,39±0,11. Одна больная через 4 года после первой ангиопластики была подвергнута диагностической катетеризации. За это время у пациентки произошла полностью нормализация гемодинамики в правых отделах сердца. Ангиографически не были видны какие-либо локальные сужения ветвей легочных артерий. Баллонная ангиопластика после радикальной коррекции порока была выполнена у 9 пациентов: у 4 больных после тетрады Фалло (ТФ); у 4 больных после атрезии легочной артерии (АЛА) (1,2 тип); у 1 больного после коррекции общего артериального ствола. Сужения располагались: в трех случаях одновременно в правой и левой ЛА; в трех случаях - в левой ЛА; в двух - в правой ЛА; в одном случае - в легочном стволе. Сужения легочных артерий являлись причиной высокого остаточного давления в правом желудочке после коррекции порока. Систолическое давление в правом желудочке в среднем составило 112,8± 12,6 мм рт.ст. После проведенной ТЛБАП систолическое давление в правом желудочке составило 66,0+ 16,2 мм рт.ст. Диаметр стеноза увеличился (рис. 2) с 5,0±2,8 мм до 9,6±3,2 мм. Соотношение систолического давления в правом желудочке к систолическому системному давлению снизилось с 1,08±0,56до0,64±0,34. Проведенная баллонная дилатация позволила увеличить диаметр сужения легочных артерий и снизить степень правожелудочковой гипертензии.

Рис. 2. Баллонная ангиопластика сужения правой легочной артерии у больного после радикальной коррекции тетрады Фалло: а - при правой вентрикулографии выявляется сужение правой легочной артерии (стрелка); 6 - после дилатации диаметр стеноза значительно увеличился; в - двухбаллонная техника проведения баллонной дилатации.

114

Мы поддерживаем мнение J. Lock с соавт. [38] и R Rao с соавт. [53] о высокой эффективности метода в устранении локальных сужений в системе легочной артерии. Однако использование баллонов, диаметр которых превышает диаметр сужения более чем в 4 раза у ряда пациентов может привести к развитию таких серьезных осложнений, как образование аневризм в области дилатируемой легочной артерии, разрыв легочной артерии с последующим летальным исходом от легочного кровотечения [24,26]. В нашей практике использование неоправданно большого баллонного катетера привело к летальному исходу 1 пациента. Мы разделяем мнение авторов, что для успешного выполнения транслюминальной ангиопластики изолированных сужений легочных артерий особенно тщательно должен быть подобран диаметр баллонного катетера и его размер не должен превышать более чем в 3-4 раза диаметр суженного сегмента. В настоящее время транслюминальная баллонная ангиопластика сужений легочных артерий у данной группы больных обеспечивает как значительное улучшение гемодинамики в малом круге кровообращения, общего состояния пациентов, так и является практически единственным альтернативным методом лечения, позволяющим устранить эту патологию [1,5,6,7,48].

Баллонная ангиопластика стенозов легочных артерий после операции реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки Вторую группу составили 26 больных с цианотическими врожденными пороками сердца и реконструкцией путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. В общей сложности обнаружено 35 сужений легочных артерий. Из них 8 сужений располагались в устье правой, а 12 - в устье левой легочной артерии. Кроме того, правая легочная артерия была сужена еще в 12 наблюдениях после операции ушивания анастомоза по Waterstone-Cooley и в 3 - по Blalock-Taussig. Изменение диаметра и площади поперечного сечения сужения до и после транслюминальной баллонной ангиопластики показано в таблице 2. После транслюминальной ангиопластики наряду с увеличением диаметра (рис. 3) и площади поперечного сечения стеноза отмечено также значительное повышение давления за сужением с 15±3 до 37,5±9,0 мм рт.ст. (т.е. на 250%), снижение градиента систолического давления на сужении с 85,0±18,0 до 54,0±19,0 мм рт.ст. (36,5%), при этом систолическое давление в стволе легочной артерии и правом желудочке оставалось равным системному. 16 пациентов оперированы радикально с хорошим гемодинамическим эффектом. Остальным пациентам планируется выполнить пластику дефекта межжелудочковой перегородки. Устранение стенозов легочных артерий у больных после операции инфундибулэктомии без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки представляет собой серьезную проблему для хирургии [65]. При этом устранение сужений легочных артерий требует значительного расширения объема хирургического вмешательства и повышает его риск. Транслюминальная баллонная ангиопластика сужений легочных артерий у этой категории пациентов позволяет как увеличить диаметр сужения, так и уменьшить существующий градиент систолического давления в области сужения. Как правило, эти пациенты подвергаются коррекции в возрасте старше 2 лет после ранее наложенных системно-легочных анастомозов и плохо поддаются дилатации [57]. Баллонная дилатация не всегда приводит к хорошему анатомическому и гемодинамическому эффекту из-за ригидности стенки артерии, особенно сужений, расположенных в области наложенных анастомозов. В этих случаях рекомендуется использование баллонов высокого давления. С января 1994 года нами начато использование баллонных катетеров высокого давления (до 17 атм.) фирмы "Meditech" (США). Использование этих катетеров позволило адекватно расширить ряд трудно дилатируемых обычными баллонными катетерами сужений Таблица 2 Результаты баллонной ангиопластики стенозов легочных артерий после операции инфундибулэктомии без закрытия ДМЖП Показатель

Локализация

п

До ТЛБАП

После ТЛБАП

Степень изменения, %

Диаметр сужения (мм)

Правая ЛА

20

3,9±0,8

8,3+1,9

111,5

Диаметр сужения (мм)

Левая Ла

15

6,1±0,4

8,5+0,2

39,3

Площадь сечения (мм2)

Правая Ла

20

12,0+4,3

45,0±22,0

275,0

Левая Ла

15

31,7±8,7

57,5+3,2

81,4

2

Площадь сечения (мм )

115

1

Рис. 3. Транслюминальная баллонная ангиопластика правой легочной артерии у больного с АЛА (1 тип) после операции реконструкции путей оттока из правого желудочка: а -до ТЛБАП определяется стеноз и гипоплазия правой легочной артерии; б - после ТЛБАП произошло увеличение диаметра правой легочной артерии.

Рис. 4. Баллонная ангиопластика сужения левой легочной артерии, вызванного ранее наложенным анастомозом Blalock-Taussig у больного с ТФ, после операции инфундибулэктомии с перевязкой анастомоза: а - до ТЛБАП определяется резкий стеноз левой легочной артерии (стрелка); б - баллонная дилатация катетером высокого давления; в - после ТЛБАП значительно увеличился диаметр стеноза.

116

легочных артерий. В качестве примера представлены ангиокардиограммы пациента с успешно выполненной дилатацией сужения баллонными катетерами высокого давления фирмы "Meditech" (рис. 4). При очень ригидных сужениях легочных артерий, у которых ТЛБАП сужений ЛА даже баллонными катетерами высокого давления не приводит к увеличению диаметра пораженного сегмента ЛА и уменьшению ГСД , следует использовать стенты [4,5]. Таким образом, устранение сужений легочных артерий у данной категории больных с помощью баллонной ангиопластики является эффективным методом, позволяющим облегчить клиническое состояние пациентов и значительно снизить последующий объем хирургического вмешательства. Однако из-за выраженной ригидности стенки легочной артерии, наличия послеоперационных сращений в этой зоне (устранение системно-легочных анастомозов) эти пациенты требуют повторной дилатации суженных участков артерии баллонными катетерами высокого давления, а в ряде случаев использование эндопротезов (стентов) [1,4,9,50,66].

Баллонная ангиопластика сужений легочных артерий при цианотических врожденных пороках сердца Третью группу составили 67 пациентов, 29 из которых имели цианотические врожденные пороки сердца и наложенный ранее системно-легочный анастомоз по Blalock-Taussig [14], Waterstone-Cooley [10], Goretex [4] и анастомоз Schumacher [1] в сочетании с сужениями различных сегментов легочных артерий. Этим пациентам выполнены баллонные дилатации 43 суженных сегментов (рис. 5). После

Рис. 5. Баллонная дилатация сужения дистального отдела правой легочной артерии и анастомоза Blalock-Taussig больного с ТФ: При ангиографии из анастомоза (а) выявляется сужение ее дистального отдела (стрелка) и стенозы правой легочной артерии в области наложения анастомоза (двойные стрелки). После ТЛБАП анастомоза (б) и сужений правой легочной артерии (в) отмечается увеличение размеров анастомоза и легочной артерии (г). 117

!Ь

транслюминальной баллонной ангиопластики давление в системе легочной артерии за сужением увеличилось до 35,3±0,7 мм рт.ст. при исходном 17,2±2,6 мм рт.ст., а концентрация кислорода в артериальной крови возросла с 73,2±3,8 до 84,4±5,2%, диаметр и площадь поперечного сечения сужения увеличились с 4,6±0,7 мм и 16,6±3,4 мм2 до 5,8±1,2 мм (т.е. на 26,1%) и 26,4±9,2 мм2 (т.е. на 59%) соответственно. В эту же группу вошли 38 пациентов с врожденными Таблица 3 пороками сердца, сочетающимися с резким клапанным Распределение больных с врожденными стенозом легочной артерии и сужениями легочных пороками сердца, резким клапанным артерий (табл. 3). У 24 больных одновременно стенозом легочной артерии и сужениями легочных артерий выполнялись транслю-минальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной Характер патологии п артерии и ангиопластика суженных сегментов в системе легочных артерий. Всего было дилатировано 45 различных сегментов легочных артерий. Как Тетрада Фалло ДОМС от 29 правило, эти пациенты были с тетрадой Фалл о. После выполненной вальвулопластики и анги- ПЖ ДМЖП со стенозом 32 опластики (рис. 6) систолическое давление в ле4 гочной артерии за сужением возросло в среднем с ЛА Клапанный стеноз 15,3±1,8 до 23±9 мм рт.ст., градиент систолического ЛА давления на суженном участке снизился с 19,5±0,5 до В с е г о 38 4,5±0,8 мм рт.ст. (т.е. на 76,9%), насыщение кислородом артериальной крови возросло с 77,2±4,3 до 87,0±3,9%. Диаметр и площадь поперечного сечения сужения легочной артерии увеличились с 5,2±0,1 мм и 20,7±9,6 мм2 до 9,4±2,8 мм (т.е. на 83,5%) и 69,6±10,2 мм2 (т.е. на 235,5%) соответственно. Особое место в группе больных с цианотическими врожденными пороками сердца занимают пациенты с сочетанием резкого клапанного стеноза легочной артерии, гипоплазии ствола легочной артерии и сужением ветвей легочных артерий. Одновременная дилатация гипоплазированного ствола легочной артерии, клапанного стеноза и сужения правой или левой легочных артерий представляет собой новый подход в решении этой проблемы. Даже использование баллонных катетеров низкого давления фирм "COOK" и "Schneider" позволило у ряда пациентов значительно расширить пораженные сегменты легочных артерий (см. рис. 6). У одной пациентки после ранее наложенного анастомоза по Waterstone-Cooley произошла полная окклюзия устья правой легочной артерии, которую удалось реканализировать, и затем выполнить дилатацию пораженного сегмента с полным восстановлением проходимости (рис. 7).

Рис. 6. Баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии и баллонная ангиопластика устья правой легочной артерии у больного с тетрадой Фалло: а - при ангиографии выявляется резкий клапанный стеноз легочной артерии с гипоплазией легочного ствола и сужением устья правой легочной артерии (стрелка); б - баллонная вальвулопластика (баллон в проекции легочного клапана, боковая проекция). 118

Рис. 6 (продолжение). Баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии и баллонная ангиопластика устья правой легочной артерии у. больного с тетрадой Фалло: в - баллонная ангиопластика устья правой легочной артерии; г - после баллонных вмешательств произошло увеличение размеров легочного ствола и правой легочной артерии.

Рис. 7. Легочная артериограмма больного с тетрадой Фалло после операции наложения анастомоза по Cooley с правой легочной артерией: а - при легочной артериографии выявляется окклюзия правой легочной артерии в области анастомоза Cooley; 6 - баллонная дилатация после проводниковой реканализации окклюзированной легочной артерии; в - восстановление просвета сосуда после проведенной дилатации.

119

Баллонная ангиопластика у больных после операции Фонтена и двунаправленного кавапульмонального анастомоза Четвертую группу составили 11 больных: после наложения двунаправленного кавапульмонального анастомоза (7 больных) и операции Фонтена (4 пациента). У 2 из 7 больных после операции двунаправленного кавапульмонального анастомоза сужения легочных артерии были вызваны наложенным анастомозом (рис. 8). У всех больных после операции Фонтена отмечались признаки сердечной недостаточности в виде периферических отеков, увеличения печени, хило- и гидроторакса (2 больных), и сужения| легочных артерий располагались в устье левой легочной артерии (рис. 9). Наряду с ангиографической картиной стеноза показанием к ТЛБАП служило наличие градиента среднего давления на сужении, который колебался от 2 до 11 мм рт.ст. После ТЛБАП диаметр сужения увеличился с 3,8±2,4 до 7,2 мм. ГСД на месте стеноза уменьшился в среднем с 5,6±3,8 до 2,3±1,4 мм рт.ст. У всех 4 больных после операции Фонтена ТЛБАП привела к уменьшению сердечной недостаточности.

Рис 8 Артериограмма больного после операции двунаправленного кавапульмонального анастомоза: ' а - при ангиографии из кавапульмонального анастомоза выявляются сужения левой легочной артерии проксимальнее и дистальнее места анастомоза; 6- после ТЛБАП стеноз левой легочной артерии ликвидирован.

Рис. 9. Баллонная дилатация сужения левой легочной артерии у больного после операции Фонтена в модификации тотального кавапульмонального анастомоза: а - при ангиографии выявляется сужение проксимального отдела правой легочной артерии (стрелка); 6 после проведенной дилатации признаков стеноза нет. 120

Баллонная дилатация позволила у 2 пациентов после двунаправленного кавапульмонального анастомоза выполнить гемодинамическую коррекцию порока (операцию Фонтена). Осложнения Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий является одной из самых сложных интервенционных процедур у детей с ВПС и сопровождается рядом осложнений. Частота серьезных осложнений, таких, как перфорация и разрывы легочной артерии, образование аневризм, отек легких, колеблется, по данным различных авторов [34,36,37,38,54,60], от 5 до 13%. При этом летальность колеблется от 1 до 3% [9,34,37,38]. Осложнение в виде разрыва стенки легочной артерии с кровоизлиянием в ткань легкого привело к летальному исходу 1 (0,8%) пациента с изолированными периферическими стенозами легочных артерий. У 1 пациентки отмечено образование аневризмы правой легочной артерии в средней ее трети (рис. 10). Других осложнений мы не наблюдали. Сочетание стенозов ветвей легочных артерий у больных с цианотическими врожденными пороками сердца, как после ранее наложенного анастомоза по Blalock-Taussig, так и у пациентов с резким клапанным стенозом, представляет собой серьезную проблему для кардиохирургии. Как правило, эти пациенты находятся в тяжелом клиническом состоянии, имеют сниженное насыщение кислородом артериальной крови (в нашем материале оно составило 73,2(3,8%) и резкие сужения ветвей легочных артерий. Общепринятый подход к таким больным предусматривал или наложение второго системно-легочного анастомоза при недостаточной его функции (у больных с сужениями дистального отдела анастомоза и ветвей легочных артерий), или наложение одного из принятых анастомозов (у больных с врожденными пороками сердца, сочетающимися с резким клапанным стенозом легочной артерии и сужениями ее ветвей). Однако выполнение этих вмешательств не всегда оправдано у этой категории больных, так как часто наложение анастомозов приводит к дополнительной деформации пораженной легочной артерии [2,11,67]. Кроме того, у пациентов с врожденными пороками сердца и резким клапанным стенозом легочной артерии наложение системно-легочного анастомоза не всегда приводит к достаточному расширению ствола или гипоплазированных ветвей легочной артерии. Поэтому баллонная дилатация как клапанного стеноза легочной артерии, так и суженного анастомоза по BlalockTaussig у этой категории больных может рассматриваться как альтернатива традиционной хирургии [1,2,3,5,9,11,50,55].

Рис. 10. Образование аневризмы правой легочной артерии после транслюминальной баллонной ангиопластики у больного с АЛА (1 тип) после ранее выполненной операции реконструкции путей оттока из правого желудочка: а - при легочной артериографии выявляется стеноз и гипоплазия правой легочной артерии; б после дилатации выявлено образование аневризмы правой легочной артерии.

Заключение Нам представляется, что эндоваскулярные методы лечения суженных легочных артерий позволяют значительно улучшить клиническое состояние пациентов, вывести их в ряде случаев из критического состояния и подготовить к выполнению им радикальной коррекции порока. 121

Для изолированных периферических сужений легочных артерий транслюминальная баллонная ангиопластика обеспечивает значительное улучшение гемодинамики в малом круге кровообращения, общего состояния пациентов и является единственным методом лечения этой категории больных. Баллонная ангиопластика периферических сужений легочных артерий у больных после операции инфундибулэктомии без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки является эффективным методом лечения, позволяющим улучшить клиническое состояние пациентов и значительно снизить последующий объем хирургического вмешательства. Баллонная дилатация периферических стенозов легочных артерий в сочетании с дилатацией суженного анастомоза Blalock-Taussig и резкого клапанного стеноза легочной артерии позволяет вывести больных из тяжелого гипоксического состояния и избежать повторного наложения системнолегочного анастомоза. Баллонная дилатация послеоперационных периферических сужений легочных артерий позволяет успешно выполнить радикальную коррекцию основного порока. Успешная баллонная дилатация сужений легочных артерий у больных после операции двунаправленного кавапульмонального анастомоза позволяет подготовить их к окончательной гемодинамической коррекции порока. У больных после операции Фонтена ангиопластика сужений легочных артерий приводит к уменьшению признаков недостаточности "правого сердца". Литература 1. 2. 3. 4. 5.

6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24.

Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Подзолков В.П., Собрлев А.В., Пурсанов М.Г., Кузнецова И.Н. Баллонная дилатация периферических изолированных и послеоперационных стенозов легочных артерий / Материалы международного симпозиума "Рентгеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца".-М.,1994.-С78. Алекян Б.Г., Подзолков В.П, Пурсанов М.Г., Соболев А.В., Кузнецова И.Н., Двынянинова Н.Б. Результаты баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Блелок-Тауссиг при цианотических врожденных пороках сердца/ Материалы международного симпозиума "Рентгеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца".- М., 1994.-С.75. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Кузнецова И.И., Соболев А.В., Пурсанов М.Г., Лепихова И. И. Опыт баллонной вальвулопластики легочной артерии при цианотических врожденных пороках сердца / Материалы международного симпозиума "Рентгеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца".-М.,1994.-С.47. Алекян Б.Г., КоулсонД., Подзолков В.П., Соболев А.В. Первый опыт применения Palmaz стентов фирмы "Johnson & Johnson" в лечении послеоперационных периферических стенозов легочных артерий у больных с цианотиче-скими врожденными пороками сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1995.-№ 2. С.44-49. Алекян Б.Г., КоулсонД, Подзолков В.П. и др. Эндоваскулярные хирургические вмешательства при патологии легочных артерий - как этап лечения больных с цианотическими врожденными пороками сердца / Тезисы международного симпозиума "Современные методы эндоваскулярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца".М.,1995.-С.8. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Гарибян В.А. и др. Эндоваскулярная хирургия при лечении врожденных пороков сердца // Анналы хирургии.-1996.-№3.-С.54-63. Петросян Ю.С., Иваницкий А.В., Кужукбаев X. Баллонная дилатация периферических стенозов легочной артерии // Грудная хирургия.-1986.-№1.-С.18-22. Петросян Ю.С., Алекян Б. Г. Эндоваскулярная хирургия в лечении врожденных пороков сердца // Грудная хирургия.1990.-№9.-С.З-13. Петросян Ю.С., Алекян Б.Г., Соболев А.В. Баллонная ангиопластика периферических стенозов легочной артерии, коарктации и рекоарктации аорты / Материалы 2 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирур-гов.-С-П.,1993,С.129-130. Alagille D., Odievre M., Gautler M., Dommergues J. Hepatic ductular hypoplasia associated with characteristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental and sexual development, and cardiac murmur // J. Pediatr.-1975.-86.-P.63. Alekyan B.G., Podzolkov V.P., Pursanov M.G. et al. Percutaneous balloon angioplasty of a stenosed Blalock-Taussig anastomosis in cyanotic congenital heart diseases // Cardiology in the Young.-1993.-3.-P.79. Bargeron L.M., Elliot L.P., Soto P.K. et al. Axial cineangiography in congenital heart disease // Circulation.-1977.-56.-P. 1048. Beuren A.J., Schulze C, Eberle P. et al. The syndrome of supravalvular aortic stenosis, peripheral pulmonary stenosis, mental raterdation and facial appearance // Am. J. Cardiol.-1964.-13.-P.471. Booth P., Redlngton A.N., Shinebourne E.A., Rigby M.L. Early complications of interventional balloon catheterization in infants and children // Br. Heart. J.-1991.-65.-P. 109. Campbell P.E. Vascular abnormalities following material rubella // Br. Heart J.-1965.-27.-P.134. Chaara A., Znlber L., Haitem 14., Benomar M. Percutaneous balloon valvuloplasty via the right jugular vein for valvar pulmonic stenosis with severe right ventricular failure // Am. Heart J.-1989.-117.-P.684. ChaffeA., Falrbrass M.J., Chatrath R.R. Anasthesia for valvuloplasty // Anasthesia.-l988.-43.-P.359. Danilowlcz D.A., Rudolph A.M., Hoffman J., Heymann M. Physiologic pressure differences between main and branch pulmonary arteries in infants // Circulation.-1972.-45.-P. 110. Delaney E.D., Nadas A. Periferal pulmonic stenosis//Am. J. Cardiol.-1964.-13.-P.451. Devloo-Blancquaaert A., Van Den Bosaert-Van Hegesoelde A.M., Van Aken Crean R. et al. Supravalvular pulmonic and aortic stenoses and intrahepatic bile duct hypoplasia // Acta Pediatr. Belg.-1980.-33.-P.95. Edwards B.S., Lucas R. V., Lock J.E., Edward J.E. Morfologic changes in the pulmonary arteries after percutaneous balloon angioplasty for pulmonary arterial stenosis // Circulation.-1986.-74.-P. 135. Emmanoilides G.C, Linde L.M., Crittenden I.H. Pulmonary artery stenosis associated with ductus arteriosis following material rubella // Circulation.-1964.-29.-P.514. Foker J.E., Turley K., Lock L.E. et al. Intraoperative balloon dilation of stenotic and hypoplastic pulmonary arteries// Circulation.-1983.-68.-P.213. Fellows K., Radtke W., Keane J.F. et al. Acute complications of catheter therapy for congenital heart disease // Am. J. Cardiol.1987.-60.-P.679.

122

25. Fernandez Ruiz M.A. et al. Interventional catheterization.Pulmonary valvuloplasty of pulmonary branches // Rev. Esp. Cardiol.-1993.-46 (Suppl.l,2).-P.42-47. 26. Fujloka H. et al. Pulmonary branch stenosis // Nippon. Rinsho.-1994.-3 (Suppl.l).-P.684-687. 27. Fukal I. et al. Rupture of congenital peripheral pulmonary aneurysm // Ann. Thorac. Surg.-1995.-59 (2).-P.528-530. 28. Gasul B.M., Arcllla R.A., Lev M. Heart disease in children.-Philadelphia,1966. 29. Gay B.B., Franch R.H., Shuford W.H., Rogers J.V. Roentgenologic features of simple and multiple coarctation of pulmonary artery and branches // Am. J. Roentgenol.-1963.-90.-P.599. 30. Greenwood R.D., Rosenthal A., Grocker A.G. Syndrome of intrahepatic biliary dysgenesis and cardiovascular malformations // Pediatri.1976.-58.-P.243. 31. Iga K. et al. Multiple peripheral pulmonary artery branch stenosis in a young Japanese girl with systemie hypertension // Chest,-1994.-105 (4).-P.1294-1295. 32. Ino T. et al. Mechnism of balloon angioplasty in children with arterial stenosis assessed by intravascular ultrasound and angiography//Am. Heart J.-1995.-129 (1).-P.132-138. 33. JurkoA. et al. Architectonics of pulmonary vessels in pulmonary stenosis // Bratisl. Lek. Listy.-1993.-94 (10).- P.539-542. 34. Kan J.S., Marvin W.J., Bass J.I. et al. Balloon angioplasty - branch pulmonary artery stenosis: Results from the valvuloplasty and angioplasty of congenital anomalies registry // Am. J. Cardiol.-1990.-65.-P.798. 35. Keith J.D., Rowe R.D., Vlad P. Heart Disease in Infancy and Childhood (3 ed).-New-York,1978. 36. Kvesells D., Rocchlnl A.P. Percutaneous transluminal angioplasty of peripheral pulmonary arterial stenosis, coarctation of aorta, superior vena caval and pulmonary venous stenosis, and other great-artery stenosis // Semin. Intervent. Radiol.-1984.-1.-P.201. 37. Lock J.E., Mleml Т., Elnzlg S. et al. Transvenous angioplasty of experimental branch pulmonary artery stenosis in newborn lambs // Circulation.-1981.-64.P.886. 38. Lock J.E., Gastaned-Zunlfga W.R., Fuhrman B.P., Bass J.L. Balloon dilation angioplasty of hypoplastic and stenotic pulmonary arteries // Circulation.1983.-76.-P.962.

39. Luhmer I. et al. Coarctation of the pulmonary artery in neonates. Prevalence, diagnosis and surgical treatment // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1993.-106(5).-P.889-894. 40. Martin E.G., Diamond N.G., Gasarella W.J. Percutaneous transluminal angioplasty in non-atherosclerotic disease // Radiol.-1980.-135-P.27. 41. Mangars A. Description d une artere pulmonaire considerable naissant de Taorte // Rec. Period. Soc. Med. Paris.-1980.-13.-P.74. 42. McGrlndle B.W. Independent predictors of long-term, results after balloon pulmonary valvuloplasty. Valvuloplasty and angioplasty of Congenital Anomalies (VACA) Registry Investigators // Circulation.-1994.-89 (4).-P.1751-1759. 43. McGue СМ., Robertson L. W., Lester R.G., MaucrH.P. Pulmonary artery coarctation: A report of 20 cases with review of 319 cases from the literature // J. Pediatr.-1965.-67.-P.222. 44. Mendelsohn A.M. et al. Intraoperative and percutaneous stenting of congenital pulmonary artery and vein stenosis // Circulation.-1993.88(5).-P.210-217. 45. Moss'Heart Disease in infants, children and adolescents Williams and Wilkins.-Copyright.,1989.

46. Mudd CM., Walter K.F., Wllman V.L. Pulmonary artery stenosis: Diagnosis and therapeutic consideration // Am. J. Med. Sci.-1965.-249.P.125. 47. NadasA.S., FylerD.C. Pediatric Cardiology (3 ed).-Philadelphia: WB Saunders, 1972.-P.551. 48. Noonan J.A. Hypertelorism with Turner phenotype: a new syndrome with associated congenital heart disease // Am. J. Dis. Child.-1968.116.-P.373. 49. Perloff J.K., Lebauer E.J. Auscultatory and phonocardiography manifestations of isolated of the pulmonary artery and its branches // Br. Heart J.-1969.-31 .-P.314. 50. Petrosyan Y.S., Alekyan B.G., Sobolev A.V. et al. Balloon angyoplasty for branch pulmonary arterial stenosis // Pediatric Cardiac Surgery. Paris.-1993.-P.79. 51. Rao PS., Stong W.B. Congenital heart disease / In Conn H.B. (ed): "Current Therapy ".-Philadelphia, 1981 .-P. 185-209. 52. Rao P.S. Influence of balloon size on the short-term and long-term results of balloon pulmonary valvuloplasty // Texas. Heart Inst. J.1987.-14.-P.57. 53. Rao P.S. Medical progress:balloon valvuloplasty and angioplasty in infants and children // J. Pediatr.-1989.-114.- P.907. 54. Rao P.S. Balloon angioplasty and valvuloplasty in infants, children and adolescents // Curr. Probl. Cardiol.-1989.-14.-P.417. 55. Rao P.S. Transcathether Therapy in Pediatric Cardiology.-1993.-P.213-228. 56. Riely G.A., Labrecque D.R., Ghent G. et al. A father and son with cholestasis 57. and 58. peripheral pulmonic stenosis // J. Pediatr.-1978.-92.-P.406. 59. RlngJ.C, Bass J.L., Marvin W. et al. Management of congenital stenosis of a branch pulmonary artery with balloon dilation and angioplasty // J. Thorac. Cardiol. Surg,-1985.-90.-P.35. 60. Roberts M., Moes G. Supravalvular pulmonary stenosis // J. Pediatr,-1973.-82.-P.838. 61. Robertson M., Benson IN., Smallborn J.F. et al. The morphology of the right ventricular outflow tract after percutaneous pulmonary valvotomy: long-term follow-up // Dr. Heart J.-1987.-58.-P.359. 62. Rocchlnl A.P, Kvesells P., Dick M. et al. Use of balloon angioplasty to treat peripheral pulmonary stenosis // Am. J. Cardiol.-1984.-54.-P. 1069. 63. RoweR.D. Cardiovascular disease in rubella syndrome // Cardiovasc. Clin.-1973.-4.-P.5. 62. Schwalbe E. Morphologie der Missbidungen // Jena, Fischer.-1 .-P.426. 63. Slderls E.B., Baay J.E., Bradshaw R.L., Jones J.E. Axillary vein approach for pulmonic valvuloplasty in infants with iliac vein obstruction // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1988.-15.-P.61. 64. Stendlrord K.N. et al. Multiple coarctations of the pulmonary artery. A rare etiology of mismatched perfusion defects on radionuclide imaging//Clin. Nucl. Med.-1995.-20 (2).-P.180-181. 65. Uretzky G., Рида F.L., Danlelson G.K. et al. Reoperation after correction of tetralogy of Fallot // Circulation.-1982.- 66(Suppl.l).-P202. 66. Van OortA.M. et al. Endovascular stent in the treatment of residual pulmonary stenosis in patients operated on for congenital heart defects, initial results // Ned. Tijdschr. Geneeskd.-1995.-10.-139 (23).-P.l 182-1187. 67. Wilson L.M., Mack J.W., Turley K, Ebert PA. Persistent stenosis and deformity of the right pulmonary artery after correction of the Waterston anastomosis // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1981.-82.-P. 169. 123

9

ГЛАВА

БАЛЛОННАЯ ДИЛАТАЦИЯ ПРИ СУЖЕНИЯХ СИСТЕМНО-ЛЕГОЧНЫХ АНАСТОМОЗОВ

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, М.Г. Пурсанов

Для хирургического лечения таких цианотических врожденных пороков сердца (ВПС), как тетрада Фалло (ТФ), атрезия правого атриовентрикулярного отверстия (АПАВО), двойное отхожде-ние магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМС от ПЖ) со стенозом легочной артерии, единственный желудочек сердца (ЕЖС) со стенозом легочной артерии, различные виды транспозиции магистральных сосудов (ТМС) разработано много вариантов паллиативных операций и широко применяются первичные радикальные или гемодинамические коррекции пороков в условиях искусственного кровообращения [7,9,10,11,12,16,26,27,28,33,38,59]. Преимущества последних операций очевидны, и в настоящее время они являются методом выбора в лечении пороков. Однако чрезвычайно высокий риск первичной радикальной или гемодинамической коррекции, обычно связанный с исходной тяжестью больных, особенностями их младенческого возраста и с разными анатомически сложными вариантами пороков, часто диктует необходимость первичного выполнения паллиативных операций. Среди различных видов паллиативных вмешательств, позволяющих больному пережить критический период, предпочтение отдается выполнению системно-легочных анастомозов. Весьма широкое распространение среди системно-легочных анастомозов, особенно при лечении новорожденных и детей раннего возраста, получила операция подключично-легочного анастомоза Blalock-Taussig, основным преимуществом которого является высокая эффективность при низкой опасности серьезных гемодинамических нарушений в ходе вмешательства и после него [8,11,16,17,55]. Анастомоз BlalockTaussig не только улучшает клиническое состояние больных, но и стимулирует рост и развитие гипоплазированного легочно-сосудистого русла [18,22]. Он имеет также ряд преимуществ перед другими системно-легочными анастомозами: редко осложняется легочной гипертензией, связаннойс гиперфункцией анастомоза, характеризуется относительно небольшой частотой деформации легочной артерии, обладает достаточно длительным положительным эффектом, реже осложняется сердечной недостаточностью, выполняется внеперикардиально и легко устраним во время радикальной операции [11,13,34,37]. Однако с удлинением послеоперационного периода эффект подключичнолегочного анастомоза Blalock-Taussig снижается. Это обусловлено функциональной недостаточностью анастомоза в связи с его гипофункцией и тромбозом [3,11,17,58]. По данным различных авторов в повторном выполнении системно-легочного анастомоза нуждаются от 9 до 23% больных с цианотическими ВПС [25,26,41]. Такие пациенты, как правило, поступают в клинику в тяжелом состоянии, с выраженной гипоксемией, полиглобулинемией. Длительное функционирование межартериального анастомоза может привести к прогрессированию сужения путей оттока из правого желудочка, возникновению приобретенной атрезии легочной артерии. Вследствие этого у ряда больных анастомоз становится единственным, основным источником кровоснабжения малого круга кровообращения. Следовательно, гипофункция или тромбоз анастомоза вызывают у таких больных резкое обеднение легочного кровотока и, как следствие этого, выраженную артериальную гипоксемию, полицитемию, полиглобулинемию, что осложняет и увеличивает риск радикального хирургического вмешательства. Часто радикальные операции не показаны и у больных с небольшим весом и малым возрастом, гипоплазированными легочными артериями, маленьким объемом левого желудочка. Поэтому у них возникает необходимость повторной операции по наложению второго системно-легочного анастомоза [11,28]. Несмотря на то, что многие центры имеют хорошие результаты при наложении повторных системно-легочных анастомозов, остается довольно большое число неудовлетворительных результатов, проявляющихся как в ближайшие, так и в отдаленные сроки наблюдения. Так, частота неудовлетворительных результатов при выполнении различных модификаций анастомоза Blalock-Taussig 124

протезом Gore-Tex, по данным различных авторов, составляет от 10 до 28% [19,31,35,36,39,50, 56,62]. К тому же повторные системно-легочные анастомозы могут приводить к ряду нежелательных осложнений, таких, как: нарушение микроциркуляции в верхних конечностях [61], образование тромбов [42], паралич диафрагмального нерва [60], разрыв ложной аневризмы [57], легочная гипертензия [48], приобретенная атрезия легочной артерии [23], синдром обкрадывания подключичной артерии [24], пропотевание плазмы крови через стенку протеза [43], деформация и стеноз легочных артерий [49], летальные исходы [20,25,26,41]. Все это делает нежелательным повторные паллиативные операции по наложению других системно-легочных анастомозов. До последнего времени пациенты с сужениями системно-легочных анастомозов рассматривались как кандидаты для повторных шунтирующих операций. Однако некоторые из них могут быть подвергнуты баллонной дилатации [30,32,51]. В 1985 году P. Fischer с соавт. [30] впервые в мире сообщили о первой успешной дилатации стенозированного системно-легочного анастомоза Blalock-Taussig у одного больного, имеющего тяжелый врожденный порок сердца "синего типа", не поддающийся радикальной хирургической коррекции. Баллонная дилатация привела к увеличению насыщения артериальной крови кислородом с 68 до 80%. Дилатация суженного анастомоза Waterstone (между восходящей аортой и правой легочной артерией) была выполнена L. Qibbs с соавт. в 1988 году у 13-летнего ребенка с атрезией легочной артерии баллонами диаметром 8 и 12 мм при диаметре отверстия анастомоза 3 мм [32]. В результате этого насыщение артериальной крови кислородом увеличилось с 76 до 96%, а давление в легочной артерии - с 15/11 до 42/33 мм рт.ст. После баллонной дилатации у ребенка развился некупирующийся правосторонний отек легкого, приведший к летальному исходу. При паталогоанатомическом исследовании выявлено увеличение диаметра анастомоза до 10 мм, что послужило причиной развития отека легкого. Авторы считают, что осложнение это было вызвано использованием баллона слишком большого диаметра для дилатации анастомоза Waterstone. Дилатация проксимального отдела модифицированного (политетрафлюроэтиленового) анастомоза по Blalock-Taussig успешно выполнена J. Parsons с соавт. в 1989 году у одного пациента [51] баллоном, диаметр которого соответствовал диаметру протеза. М. Marasini с соавт. в 1993 году сообщили о восьми случаях дилатации модифицированного анастомоза Blalock-Taussig протезом Gore-Tex у больных в возрасте от 16 до 72 мес [44]. У 2 из них была выявлена полная окклюзия протеза, которую удалось реканализировать проводником после селективной фибринолитической терапии урокиназой, после чего была выполнена баллонная дилатация. При этом использовались баллоны, диаметр которых равнялся диаметру протеза. Насыщение артериальной крови кислородом увеличилось в среднем с 61 ±10 до 84±6%. Осложнений не отмечалось, отдаленные результаты в срок от 1 до 9 мес были хорошие. Единичное наблюдение (анастомоз Waterstone), малочисленность работ по дилатации модифицированного анастомоза Blalock-Taussig протезом Gore-Tex, основанные на небольшом количестве больных, не позволяют делать выводы и давать рекомендации. Однако нам представляется, что с накоплением опыта, разработкой показаний и определением необходимого размера баллонного катетера дилатация этих анастомозов будет очень перспективной. Весьма широкое применение при сужениях системно-легочных анастомозов получила баллонная ангиопластика, в частности, при сужении классического анастомоза Blalock-Taussig. Начиная с 1988 года в литературе стали появляться сообщения о выполнении транслюминаль-ной баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Blalock-Taussig у небольшого количества больных [29,30,45,46,53,54]. Q. Marx с соавт. [46] выполнили баллонную ангиопластику анастомоза у 5 пациентов из 6, у которых предпринимались попытки дилатации. Хорошие и удовлетворительные результаты были получены у 2 из 5 больных, которым удалось провести баллонную ангиопластику анастомоза. S. Qureshi с соавт. [53] сообщили о трех удачных баллонных дилатациях у больных со сложными цианотическими пороками. L. Marks с соавт. [45] выполнили успешную баллонную дилатацию у 5 больных в возрасте от 11 до 67 мес. Диаметр стенозированного участка увеличился в среднем с 2,8±0,8 до 5,7±1,1 мм. При этом было отмечено увеличение насыщения артериальной крови кислородом с 73,0±9,0% до 85,7±1,1% и давления в легочной артерии. P. Rao с соавт. [54] выполнили баллонную ангиопластику стенозированного анастомоза Blalock-Taussig у 8 пациентов с хорошим эффектом у 7 из них. Насыщение артериальной крови кислородом увеличилось с 71 ±7 до 81 ±4%. Впервые в нашей стране баллонная ангиопластика стенозированного анастомоза Blalock-Taussig была выполнена в 1989 году профессором Б. Г. Алекяном в НЦССХ им. А. Н. Бакулева [2,3,4,5,52]. 125

По к а з а н и я Показаниями для баллонной ангиопластики суженного анастомоза Blalock-Taussig у больных со сложными цианотическими врожденными пороками сердца являются: тяжелое состояние пациентов, обусловленное наличием выраженной артериальной гипоксемии и полиглобулинемии, а также высокий риск радикальной или гемодинамической коррекции порока. Баллонная ангиопластика осуществляется и тогда, когда целесообразно перенести корригирующую операцию на более поздние сроки, чтобы больные достигли соответствующего возраста и массы, когда риск операции будет минимальный. Эта операция может быть применена также неоднократно, если пациенты не подлежат корригирующим операциям по той или иной причине. Типы обструкций анастомоза B l a l o c k - T a u s s i g Количественный анализ функционального состояния подключично-легочного анастомоза BlalockTaussig показал, что сужения анастомоза имелись на разных уровнях и на разном I протяжении. На основе этого мы выделили три типа обструкции анастомоза Blalock-Taussig (рис. 1): дискретный, на протяжении, тромбоз. Под дискретным стенозом подразумевается сужение анастомоза в дистальной трети, на линии швов в виде конуса или клина. Под стенозом на протяжении подразумевается сегментарное сужение на большом протяжении, что было обусловлено гипоплазированной подключичной артерией. Под тромбозом анастомоза подразумевается полная или частичная обструкция просвета анастомоза тромбом.

Рис. 1. Типы обструкции анастомоза Blalock-Taussig: а дискретный; 6 - на протяжении; в - тромбоз.

126

Методика баллонной ангиопластики Баллонную ангиопластику анастомоза Blalock-Taussig проводили в рентгенооперационной, под общей анестезией. Для внутримышечной анестезии использовали сочетание калипсола с седуксеном в дозах 6-7 и 0,25-0,3 мг/кг соответственно. Поддержание анестезии обеспечивали внутривенным введением калипсола в дозе 2 мг/кг через каждые 15-30 мин, или же оксибутиратом натрия, который также вводили внутривенно в дозе 60-100 мг/кг. Катетеризация и баллонная ангиопластика анастомоза Blalock-Taussig возможна из двух доступов: 1) из трансвенозного - чрескожно или с обнажением бедренных вен; 2) из трансартериального ретроградно через бедренную артерию. Выбор доступа для катетеризации и баллонной ангиопластики анастомоза Blalock-Taussig необходимо осуществлять индивидуально в каждом конкретном случае. Для этого следует учитывать анатомию основного порока, углы отхождения от дуги аорты брахиоцефального ствола и левой подключичной артерии, степень и характер сужения анастомоза. Так как пациенты в основном маленькие дети, для баллонной ангиопластики желательно использовать венозный доступ во избежание травматических повреждений артерий. Использование такого доступа дает возможность без опасения применять баллоны большего диаметра. Однако при трансвенозном доступе могут возникнуть большие трудности при катетеризации анастомоза из-за нескольких изгибов катетера или острого угла отхождения брахиоцефального ствола и подключичной артерии. Не всегда удается катетеризировать легочную артерию через анастомоз при резких его стенозах или при его окклюзии. Надо учитывать и то, что при этом доступе могут возникнуть трудности при проведении баллонного катетера по проводнику из-за нескольких его изгибов. В таких случаях рекомендуется использовать артериальный доступ. Достоинством артериального доступа является простота катетеризации анастомоза, легкость манипуляций во время операции. Однако главный недостаток этого доступа - возможность возникновения артериальных тромбозов и ограниченность использования баллонных катетеров большего диаметра. Трансартериальный доступ также использовался в тех случаях, когда у больных были выявлены двусторонние илеофеморальные тромбозы после предыдущих катетеризации правых отделов сердца. При использовании трансвенозного доступа методика прохождения в анастомоз Blalock-Taussig у больных с ТФ, ДОМС от ПЖ несколько отличалась от больных с АПАВО и ЕЖС. При ТФ и ДОМС от ПЖ выполнялась пункция бедренной вены по Селдингеру и через нее проводили катетер типа "штык", который проходил в нижнюю полую вену, правое предсердие, правый желудочек, далее через дефект межжелудочковой перегородки в восходящую аорту и в подключичную артерию (анастомоз). У больных с АПАВО мы использовали стандартный катетер типа "поросячий хвостик", который проводили в правое предсердие, далее через дефект межпредсерд-ной перегородки в левое предсердие, в левый желудочек, восходящую аорту и в анастомоз. У больных с ЕЖС катетер "поросячий хвостик" из правого предсердия проводили в единственный желудочек, в восходящую аорту и в анастомоз. При трансартериальном доступе производится пункция бедренной артерии по Селдингеру и ретроградная катетеризация аорты. Сразу же после введения катетера в артерию необходимо ввести внутриартериально однократно гепарин из расчета 100 ед. на 1 кг массы тела. Катетер "поросячий хвостик" диаметром 5F проводится в подключичную артерию или восходящую аорту. Для уточнения локализации и выраженности стеноза, а также для измерения суженного сегмента проводится ангиография из подключичной артерии или из восходящего отдела аорты (рис. 2а, За). Иногда, для лучшей визуализации анастомоза, чтобы восходящая аорта не перекрывала его, при аортографии надо вертикальную рентгеновскую трубку перевести на 20-30° вправо или влево от больного - в зависимости от стороны наложения анастомоза. После ангиографии выполняется катетеризация легочной артерии через анастомоз. При возникновении трудностей во время катетеризации анастомоза использовали специально моделированный "крючкообразный" или маммарный катетер. Некоторые авторы [53,54] рекомендуют использовать для этой цели правый коронарный катетер. После проведения тефлонового или металлического Jпроводника длиной 260 см в легочную артерию по нему проводится катетер, регистрируется давление в ней, берутся пробы крови. Далее катетер по длинному проводнику заменяется на баллонный катетер, который устанавливается в анастомозе так, чтобы его металлические маркеры располагались на одинаковом расстоянии по обе стороны от стенозированного участка (рис. 26). В ряде случаев необходимо использовать сверхжесткий 0,035-дюймовый проводник фирм "COOK" или "Schneider". Для этого после катетеризации легочной артерии необходимо произвести смену обычного проводника на этот сверхжесткий и далее по нему провести баллонный катетер нужного диаметра. 127

Для баллонной ангиопластики анастомоза Blalock-Taussig следует использовать баллоны, диа- I метр которых равен диаметру подключичной артерии проксимальнее стеноза. Для баллонной дилатации анастомоза Blalock-Taussig использовали баллонные катетеры 5,6 и 7F фирм "Schneider" (Швейцария), "COOK" (Дания) , "Cordis" (США), "USCI" (США), "BALT" (Франция). Диаметр применяемых баллонов колебался от 4 до 13 мм. Перед дилатацией из баллона тщательно отсасывался воздух для предотвращения воздушной эмболии в случае его разрыва. Баллон заполняли контрастным веществом, разбавленным физиологическим раствором в соотношении 1:4. Давление, необходимое для баллонной дилатации, должно быть оптимальным в каждом конкретном случае. С одной стороны, оно должно быть достаточным для устранения стеноза, с другой - не быть чрезмерным, чтобы не вызвать разрыва баллона. Баллонную дилатацию проводили под давленим от 5 до 12 атмосфер. Время раздувания баллона колебалось от 5 сек до 5 мин и было индивидуально в каждом случае. Это зависело от наличия антеградного кровотока в легочную артерию и общего состояния больного. Раздувание баллона осу-

Рис. 2. Этапы выполнения ТЛБАП Blalock-Taussig анастомоза: а - ангиография из правой подключичной артерии до ТЛБАП анастомоза, отмечается резкий стеноз дистального отдела анастомоза (стрелка); б - баллонная дилатация анастомоза, видна перетяжка на баллоне в области стеноза; в - баллон полностью раздут, перетяжка отсутствует; г - после ТЛБАП анастомоза отмечается значительное увеличение диаметра стеноза (стрелка).

128

Рис. 3. Ангиограммы до и после ТЛБАП анастомоза: а - виден резкий дискретный стеноз дистального отдела анастомоза до ТЛБАП; бпосле ТЛБАП произошло значительное увеличение диаметра анастомоза.

ществлялось постепенным нагнетанием давления под контролем манометра до необходимых цифр. Дилатация проводилась от 3 до 9 раз с давлением по 5-7 атмосфер в среднем. При постепенном раздувании баллона происходила окклюзия стенозированного участка анастомоза, и на мониторе четко обозначалось место стеноза в виде перетяжки (рис. 26), которая при дальнейшем раздувании баллона расправлялась, что свидетельствовало о расширении суженного участка. При резко выраженных стенозах, когда невозможно или трудно провести баллон необходимого диаметра, вначале для ангиопластики использовались баллоны с небольшим диаметром, а затем баллон нужного диаметра. После выполнения транслюминальной баллонной ангиопластики производили смену баллонного катетера на катетер "поросячий хвостик" или на "крючкообразный" катетер. Вновь регистрировали давление в легочной артерии. Затем оставляли катетер в анастомозе или в восходящей аорте и выполняли повторную ангиографию или аортографию для оценки эффективности операции (рис. 2г, 36). Для необходимых ангиометрических измерений мы использовали специальный металлический маркер или же фирменные катетеры с метками на конце. У больных с отсутствием антеградной проходимости кровотока в легочную артерию (состояние которых зависело от функции анастомоза) сразу после раздувания баллона появлялась выраженная одышка и усиливался цианоз. Поэтому этим пациентам время раздувания баллона было сокращено до минимума (от 5 до 10 сек). Непосредственные результаты В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН выполнено ТЛБАП стенозированного анастомоза BlalockTaussig у 78 больных с различными цианотическими ВПС. Это самый большой опыт в мире по этой проблеме. В основном это были больные с ТФ, ДОМС от ПЖ и АПАВО (табл. 1). 20 пациентов были в возрасте от 3 до 6 лет, 40 - от 6 до 10 лет и 18 - старше 10 лет. У подавляющего большинства больных гипофункци и анастомоза наблюдалась через 3 года после операции Blalock-Taussig. У всех больных отмечался выраженный цианоз, одышка, положительные симптомы "барабанных палочек" и "часовых стекол", снижение физической активности, быстрая утомляемость. У 6 (8,1%) крайне тяжелых пациентов имели место одышечно-цианотические приступы. Насыщение артериальной крови кислородом колебалось от 38 до 80%. У 21 больного насыщение составляло от 70 до 74%, у 34 - от 60 до 69% и у 19 - менее 59%. Концентрация гемоглобина колебалась от 14 до 28,4 г/%, составляя в среднем 21 ±1,6 г/%. После баллонной дилатации анастомоза улучшение состояния больных наступало уже на операционном столе, и в дальнейшем эффект операции нарастал. Больные становились активнее, повышалась их работоспособность, значительно уменьшался цианоз кожных покровов. При аускультации у всех больных стал выслушиваться отчетливый систол о-диастол ический шум анастомоза. При ФКГ-исследовании в IV, V точках практически у всех больных стал регистрироваться низко, средне- и высокоамплитудный систоло-диастолический шум анастомоза, который ранее отсутствовал 129

C \ J

Таблица 1 или был низкоамплитудный (рис. 4а). Появление Распределение больных в зависимости на ФКГ более высокой амплитуды систоло-диастоот основного порока лического шума свидетельствовало о хорошей функции анастомоза после операции (рис. 46). Диагноз Количество больных % Основным критерием эффективности баллонной 46,2 ангиопластики было увеличение насыщения 36 ТФ артериальной крови кислородом. 17,9 АПАВО 14 Насыщение артериальной крови кислородом ДОМС от ПЖ 14,1 11 после баллонной дилатации увеличилось в среднем с 62,4±1,5% до 82,2±1,2% (р<0,001). У по6 7,7 АЛА давляющего большинства пациентов было получено увеличение насыщения артериальной крови ЕЖС 5 6,4 кислородом более чем на 15%. ТМС 4 5,1 Особый интерес представляют данные катетеризации и гемодинамики малого круга кровообращеКТМС 2,6 ния. После баллонной ангиопластики у 66 (84,6%) В с е г о 78 100,0 из 78 больных было отмечено увеличение систолического давления в легочной артерии в среднем с 16,36±0,99 до 24,22± 1,80 мм рт.ст. У всех Примечание. АЛА - атрезия легочной артерии; КТМС - корригированная транспозиция больныхе хорошими результатами операции, наряду с магистральных сосудов. повышением насыщения артериальной крови кислородом и положительной клинической динамикой, отмечалось повышение давления в легочной артерии. Хотя P. Rao с соавт. [54] на основании пяти наблюдений не считают увеличение давления в легочной артерии показателем успешной операции, полученные нами результаты позволяют считать, что это является одним из признаков успешной баллонной дилатации. Наши результаты совпадают с данными, полученными L. Marks с соавт. [45], которые также получили увеличение давления в легочной артерии у всех больных после баллонной дилатации. Сердечный индекс малого круга кровообращения (СИМКК) был снижен у всех пациентов ив среднем составил 2,80±0,23 л/мин/м2, (с колебаниями от 1,53 до 6,13 л/мин/м2). В процентном отношении от должного СИМКК это составляло от 32 до 94%, в среднем 5б,80±2,13%. Индекс эффективного легочного кровотока (Ин.Эф.ЛК) в среднем равнялся 2,00+ 0,15 л/мин/м2. Соотношения индексов колебались: СИМКК/сердечный индекс большого круга кровобращения (СИБКК) - от 0,25 до 1,92, в среднем 0,32±0,07. Инд.Эф.ЛК/СИМКК - от 0,34 до 1,23, в среднем 0,8б±0,05. Инд.Эф.ЛК/СИБКК - от 0,23 до 1,23, в среднем 0,45±0,05. Соотношение общелегочного сопротивления (ОЛС) к общепериферическому сопротивлению (ОПС) колебалось от 0,07 до 0,42, в среднем составляя 0,28±0,06. Анализ показателей, характеризиру-ющих условия гемодинамики малого круга кровообращения, показал отсутствие признаков легочной гипертензии у этих больных и наличие у большей части пациентов сниженного кровотока в малом круге кровообращения. При ангиокардиографическом исследовании отмечалась гипофункция анастомоза Blalock-Taussig. Только в одном случае была выявлена полная непроходимость анастомоза вследствие тромбоза (рис. 5а).

Рис. 4. Фонокардиограммы больного с диагнозом ТФ до и после ТЛБАП анастомоза Blalock-Taussig: а до ТЛБАП, в V точке не регистрируется систоло-диастолический шум анастомоза; б - после ТЛБАП, в той же точке стал регистрироваться отчетливый систоло-диастолический шум анастомоза.

130

Рис. 5. Ангиограмма больного с полной окклюзией анастомоза Blalock-Taussig: а - при селективной ангиографии из анастомоза выявляется полная ее окклюзия вследствие тромбоза; б - баллонная дилатация анастомоза после его реканализации проводником, видна перетяжка на баллоне; в - после ТЛБАП анастомоза проходимость его восстановлена.

В зависимости от типа стеноза анастомоза больные были распределены на 3 группы (табл. 2). У подавляющего большинства больных (73,1%) имелся дискретный стеноз анастомоза. Ангиометрия анастомоза, проведенная до баллонной дилатации, показала резкое его сужение. Диаметр суженной части анастомоза в среднем составил 3,39±0,19 мм. У большинства больных диаметр стеноза был менее 4 мм. При этом площадь поперечного сечения суженной части анаТаблица 2 стомоза в среднем составила 9,84±1,00 мм2. У 7 Распределение больных в зависимости от больных имелся левосторонний анастомоз типа стеноза анастомоза Blalock-Taussig Blalock-Taussig. После баллонной дилатации ангиометрия анаТипы стенозов Количество больных % стомоза показала значительное увеличение диаметра стеноза, в среднем с 3,39±0,19 до 5,26±0,24 Дискретный На 57 73,1 мм, при этом площадь его поперечного сечения протяжении 16 5 20,5 увеличилась в среднем с 9,84±1,00 до 2 22,82±1,94мм (р<0,ООГ). Тромбоз 6,4 При ангиометрии легочных артерий после В с е г о 78 100,0 транслюминальной баллонной ангиопластики 131

анастомоза Blalock-Taussig установлено, что во многих наблюдениях, сопровождающихся хорошим клиническим эффектом, получен рост размеров легочно-артериального дерева. При этом достоверно увеличились размеры легочной артерии на стороне анастомоза и ствола легочной артерии. Это объясняется увеличением кровотока по легочной артерии на стороне анастомоза из-за большого сброса крови через нее. Изучение сократительной функции миокарда желудочков сердца показало, что несмотря на функциональную недостаточность анастомоза, насосная функция желудочков сердца не страдала. Критериями эффективности баллонной ангиопластики анастомоза Blalock-Taussig являются: увеличение насыщения артериальной крови кислородом; увеличение диаметра и площади поперечного сечения стеноза; повышение систолического давления в легочной артерии; появление или усиление систол о-диастол ического шума анастомоза при аускультации и ФКГ. Непосредственные результаты у 52 (66,7%) больных нами были расценены как хорошие, у 23 (29,5%) - как удовлетворительные, и только у 3 (3,8%) - как неудовлетворительные. Хорошим считали результат, если удавалось повысить насыщение артериальной крови кислородом на 15 и более процентов по сравнению с дооперационным; при этом диаметр стеноза увеличивался более чем на 50% и появлялась положительная динамика при аускультации и на ФКГ и при этом отмечалось значительное улучшение клинического состояния. Результат считался удовлетворительным, если у больных, по сравнению с дооперационным состоянием, также выявлялась положительная динамика после операции. Однако улучшение клинико-гемодинамических показателей у них было суммарно менее выражено, чем у больных с хорошим результатом. И неудовлетворительным считался результат, если не происходило увеличения насыщения артериальной крови кислородом. Наилучшие результаты ТЛБАП стенозированного анастомоза Blalock-Taussig получены у больных с дискретными и тромбированными обструкциями анастомозов. Дилатация этих типов сужений анастомозов является наиболее эффективной и позволяет получить наиболее хорошие результаты (см. рис. 26, 36, 5). При дилатации суженного анастомоза по типу "на протяжении" не следует ожидать значительного и продолжительного эффекта. Отдаленные результаты Отдаленные результаты баллонной ангиопластики анастомоза Blalock-Taussig были изучены у 44±56,4%) пациентов в сроки от 2 до 40 мес. У 38 больных проводилось внутрисердечное исследование и у одного больного - повторная ТЛБАП анастомоза Blalock-Taussig. Оценку отдаленных результатов проводили также по трехбалльной системе. Хорошим считался результат, когда уменьшались цианоз и одышка; больной вел активный образ жизни, насыщение артериальной крови кислородом было выше 80%, содержание гемоглобина - менее 18 г/%. Удовлетворительным считали результат, если у больного, по сравнению с дооперационным периодом, произошло улучшение клинического состояния, но насыщение артериальной крови кислородом оставалось менее 80% и концентрация гемоглобина свыше 18 г/%. Результат считался неудовлетворительным, если отмечалось возвращение клинико-гемодинамических показателей к дооперационному состоянию. Хорошие результаты получены у 32 (72,7%) больных, удовлетворительные - у 10 (22,8%), неудовлетворительные - у 2 (4,5%) больных. Субъективно у всех пациентов с хорошими и удовлетворительными результатами отмечалось значительное улучшение клинического состояния, уменьшение цианоза и одышки, одышечно-цианотические приступы отсутствовали. Больные начали прибавлять в росте и весе. Дети стали активными, посещали школу. Те дети, которые до дилатации анастомоза не могли ходить в школу, начали учиться. Жалоб в покое больные не отмечали. При аускультации и ФКГ у всех пациентов выслушивался отчетливый систоло-диастолический шум анастомоза. В отдаленные сроки отмечалось дальнейшее уменьшение артериальной гипоксемии. Насыщение артериальной крови кислородом возросло по сравнению с послеоперационными данными в среднем с 82,8±0,9 до 85,7±0,8%. Ни у одного из больных не отмечалось значительного снижения насыщения артериальной крови кислородом. Наряду со снижением степени артериальной гипоксемии отмечалось уменьшение полиглобулинемии. Выявлялось снижение концентрации гемоглобина по сравнению с дооперационными данными в среднем с 22,64±0,80 до 15,9±0,9 г/% (р<0,001). Концентрация гемоглобина уменьшилась в среднем на 27,7±3,6%. В отдаленные сроки после операции отмечалась дальнейшая тенденция к повышению давления в легочной артерии. Систолическое давление в легочной артерии повысилось практически до 132

Таблица 3 нормальных величин. Только у 2 больных с тетрадой Фалл о были выявлены Динамика некоторых гемодинамических показателей в признаки умеренной легочной отдаленном периоде после ангиопластики анастомоза Отдаленные Показатели До ТЛБАП Р гипертензии: систолическое давление в сроки легочной артерии у них составляло 43 и 65 мм рт.ст. Самочувствие больных СИМКК 2,63±0,24 5,91±0,67 <0,01 оставалось хорошим. 2,10±0,23 2,66±0,27 <0,05 Улучшение функции анастомоза Ин.Эф.ЛК Blalock-Taussig в отдаленном периоде СИМКК/СИБКК 0,58±0,13 1,58+0,37 <0,01 приводит к улучшению гемодинамических показателей малого круга кро- Ин.Эф.ЛК/СИМКК 0,86±0,05 0,47±0,04 <0,01 вообращения (табл. 3). Сердечный ин0,43±0,05 0,54±0,05 >од декс малого круга кровообращения у Ин.Эф.ЛК/СИБКК больных увеличился в среднем на ОЛС/ОПС 0,28±0,09 0,24+0,03 >од 120,9%, а индекс эффективного легочного кровотока - на 21,9%. Увеличение таких параметров малого круга кровообращения, как СИМКК, Ин.Эф.ЛК, СИМКК/СИБКК, Ин.Эф.ЛК/СИМКК указывает на увеличение кровотока в легочных артериях, что подтверждает эффективность баллонной ангиопластики анастомоза. Улучшение гемодинамических показателей свидетельствовало о благоприятных изменениях циркуляции крови в малом круге кровообращения, что отражало его готовность к радикальной или гемодинамической коррекции порока. Ангиокардиографическое исследование показало адекватную функцию анастомоза у всех обследованных больных (рис. 6). Ни у одного из них не было выявлено образования аневризмы анастомоза.

Рис. 6. Селективная ангиография из анастомоза до, после и в отдаленные сроки после ТЛБАП: а - до ТЛБАП, отмечается резкий стеноз анастомоза; б - видно значительное расширение анастомоза непосредственно после ТЛБАП; в - в отдаленные сроки после ТЛБАП анастомоз хорошо функционирует, рестеноза нет.

133

Баллонная ангиопластика анастомоза, способствуя увеличению легочного кровотока, оказывает благоприятное влияние на анатомоморфологическую структуру легочной артерии, способствуя ее расширению. В отдаленные сроки после баллонной ангиопластики анастомоза Blalock-Taussig достоверно происходит умеренный рост всех сегментов легочно-артериального дерева в среднем от 15 до 30%. Выраженность роста легочной артерии выше в сегментах, где исходно имелась гипоплазия. Эти данные не противоречат сообщениям, имеющимся в литературе, о росте гипоплазированных сегментов легочной артерии после подключично-легочного анастомоза BlalockTaussig [14,17,21]. В отдаленные сроки после операции происходит достоверное (р<0,01) улучшение сократительной функции миокарда обоих желудочков, что объясняется снижением гипоксемии и улучшением метаболических процессов, происходящих в сердечной мышце, а также увеличением притока крови в левые отделы сердца. 36 пациентам в сроки от 2 до 40 мес была выполнена радикальная коррекция порока, а 2 больным с неудовлетворительным результатом ангиопластики, имеющим сложный ВПС, в отдаленные сроки был наложен двунаправленный кавапульмональный анастомоз. Осложнения Серьезных гемодинамических и дыхательных нарушений ни во время, ни после баллонной ангиопластики мы не наблюдали, за исключением 4 больных [1]. Сразу после баллонной ангиопластики анастомоза у 2 пациентов начала нарастать клиническая картина отека легких, а у 2 больных выявилось предотечное состояние. Все эти осложнения были связаны с гиперфункцией анастомоза. У 3 пациентов (у 2 - с предотеком и у 1 - с отеком легких) удалось купировать это состояние медикаментозно, а у четвертого больного отек легких купировать не удалось и на этом фоне на третьи сутки ему была выполнена успешная радикальная коррекция порока. В литературе описано аналогичное осложнение после баллонных дилатаций периферических стенозов легочной артерии [21] и анастомоза Blalock-Taussig [29]. По данным этих авторов вероятность возникновения отека легких возрастает, если после баллонной ангиопластики происходит увеличение систолического давления в легочной артерии более чем на 20 мм рт.ст. Наш опыт подтверждает данное предположение, а именно: после дилатаций анастомоза систолическое давление в легочной артерии в каждом из этих случаев осложнений увеличилось более чем на 20 мм рт.ст. Мы считаем, что причиной этого явился неправильный подбор баллона. Диаметры использованных баллонов превышали диаметр анастомоза проксимальнее стеноза более чем на 30%. Во время дилатаций у 4 пациентов при чрезмерном раздувании произошел разрыв баллона. Но каких-либо осложнений это не вызвало. У 3 пациентов после использования трансартериального доступа для баллонной ангиопластики возник тромбоз бедренной артерии, что в двух случаях потребовало хирургического вмешательства (была выполнена успешная тромбэктомия), а в третьем - антикоагулянтной терапии (проходимость сосуда была полностью восстановлена). Тромбозы бедренных артерий могут происходить при использовании трансартериальнного доступа, особенно у маленьких детей. Поэтому необходимо, по возможности, чаще использовать трансвенозный доступ. Иногда при артериальном доступе мы сознательно использовали баллоны меньшего диаметра из-за боязни развития тромбоза артерий. У 1 пациента при катетеризации легочной артерии через анастомоз произошла эмболия дистального фрагмента проводника в правую нижнедолевую ветвь легочной артерии, которую удалось извлечь с помощью специальной "ловушки". Заключение Транслюминальная баллонная ангиопластика - новый эффективный метод инвазивного паллиативного лечения больных с гипофункцией анастомоза Blalock-Taussig. Баллонная дилатация приводит к значительному улучшению клинико-гемодинамических показателей как в ближайшем, так и в отдаленном периоде, а также приводит к умеренному росту легочно-артериального дерева. Хорошие ближайшие и отдаленные результаты после баллонной ангиопластики анастомоза позволяют утверждать, что она может быть хорошей альтернативой повторным системно-легочным анастомозам у подавляющего большинства больных с гипофункцией анастомоза Blalock-Taussig. Необходимо учитывать и то, что эта операция относительно безопасна, психологически менее травматична и экономически более выгодна. 134

Литература 1. Алекян Б.Г., Гарибян В.А., Пурсанов М.Г и др. Осложнения эндоваскулярных методов хирургического лечения врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996.-№ 6.-С.223. 2. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Пурсанов М.Г и др. Транслюминальная баллонная ангиопластика стенозирован-ного системнолегочного анастомоза по Блелоку-Тауссиг при врожденных пороках сердца "синего типа" // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1991.-№11.-С. 10-14. 3. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Пурсанов М.Г., Двинянинова Н.Б. Непосредственные и отдаленные результаты транслюминальной баллонной ангиопластики стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг при цианотиче-ских врожденных пороках сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1993.-№5.-С.30-36. 4. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Подзолков В.П. и др. Катетерная терапия врожденных пороков сердца // Вестник рентгенологии и радиологии.-1995.-№ 2.-С. 16-27. 5. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Гарибян В.А. и др. Эндоваскулярная хирургия при лечении врожденных пороков сердца // Анналы хирургии.-1996.-№3.-С.54-63. 6. Алимбаев С. Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза по Блелоку-Тауссиг: Дис.канд.мед.наук.-М.,1991. 7. Амманнепесов К. Паллиативные операции и операции гемодинамической коррекции в лечении сложных пороков сердца с уменьшенным легочным кровотоком: Дис.док.мед.наук.-М.,1981. 8. Беришвили И. И. Паллиативные операции в хирургическом лечении тетрады Фалло у детей раннего детского возраста: Дис.канд.мед.наук.-М., 1978. 9. Бураковский В.И., Константинов Б.А. Болезни сердца у детей раннего возраста.-М.,1970. 10. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия.-М.: Медицина, 1989. И. Бухарин В.А., Подзолков В.П., Амманнепесов К. Межсосудистые анастомозы в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца.-Ашхабад, 1989. 12. Мешалкин Е.Н., Купцов Х.Н. Непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения больных с тетрадой Фалло с помощью наложения межсосудистых анастомозов // Грудная хирургия.-1977.-№4.-С.З-12. 13. Подзолков В.П., Плотникова Л.Р., Алимбаев С. Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло после ранее выполненного анастомоза Блелока-Тауссиг // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия,-1991 .-№1 .-С.25-29. 14. Подзолков В.П., Плотникова Л.Р.,Чачанаихвили Т.Р. Радикальное хирургическое лечение тетрады Фалло после ранее выполненных системно-легочных анастомозов // Методические рекомендации.-М.,1989. 15. Пурсанов М.Г, Алекян Б.Г., Кузнецова И.Н. и др. Чрескожная баллонная дилатация в лечении цианотических врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996.-№ 6.-С.29-230. 16. Сен Б. Анастомоз Блелока-Тауссиг при цианотических врожденных пороках сердца "синего типа": Дис. канд.мед.наук. -М., 1982. 17. Фальковский Г.Э., Алекси-Месхишвили В.В., Бузинова Л.А., Беришвили И.И. Классический анастомоз по Блелоку-Тауссиг у детей первых лет жизни // Грудная хирургия.-1980.-№4.-С.9-16. 18. Фальковский Г.Э., Ильин В.Н., Хамидов А.В. и др. Влияние операции Блелока-Тауссиг на развитие легочной артерии у больных с тетрадой Фалло // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1990.-№4.-С.3-8. 19. AmatoJ.J., Marbey M.L., Bush С. et al. Systemic-pulmonary polytetra-fluoroethylene shunts in palliative operations for congenital heart disease: revival of the central shunt // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1988.-95.-P.62-69. 20. Annecchlna P., Brunelli Г., Borghi A. et al. Fontan repair for tricuspid atresia: experience with 50 consecutive patients // Ann Thorac Surg.1988.-45.-P.430-436. 21. Arnold L.W., Keane J.P., Kan J.S. et al. Transient unilateral pulmonary edema ofter succeful ballon dilatation of periferal pulmonary artery stenosis // Am. J. Cardiol,-1988.-62.-P.327-330. 22. Brant B.f Comacho J.A., Mahoney L.T. et al. Growth of the pulmonary arteries following Blalock-Taussig shunt // Ann. Thorac. Surg.-1986.- 42 (Suppl.2).-P.l-64. 23. Casta A. Acquired pulmonary atresia following placement of modified Blalock-Taussig shunt in tetralogy of Fallot // Int. J. Cardiol.-1987.15.-P.244-247. 24. Casta A., Contl V.R. Pulmonary and subclavian steal following Blalock-Taussig shunt (letter) // Am. Heart. J.1985.-110.-P.1313-1314. 25. Cleveland D.C., Kirklin J.K., Naftel D.C. et al. Surgical treatment of tricuspid atresia // Ann. Thorac. Surg.-1984.38.-P.447-457. 26. De Brux J., Zannlni L., Binet J. et al. Tricuspid atresia: results of tretment in 115 children // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1983.-85.-P.440446. 27. DeucharB., Bencos L.L., Chahorn S. Fallots tetralogy: A 20 - years surgical follow-up // Brit. Heart J.-1972.-34.-P. 12-22. 28. EbertP.A., Turley K. Surgery for cyanotic heart disease in the fist year of live // J. Am. Coll. Cardiol.-1983.-1 .-P.274-279.

29. Fernandes J., Kan J.S. Late outcome after successful balloon dilatation of Blalock-Taussig variant shunt stenosis // Am. J. Cardiol.1991.-15.-67 (16).-P.1440-1442. 30. Fisher PR., Park S.C., Neches W.H. et al. Successful dilatation of a stenotic Blalock-Taussig anastomosis by percutaneous transluminal balloon angioplasty // Am. J. Cardiol.-1985.-55.-P.861-862. 31. Gazzaniga A.B., Elliot M.P., Sperling D.R. et al. Microporous expanded polytetrafluoroethylene arterial prothesis for construction of aortopulmonary shunts: experimental and clinical results // Ann. Thorac. Surg.-1976.-21 .-P.322-327. 32. Glbbs L.J., Wilson N., da Costa P. Balloon dilatation of a Waterston aortopulmonary anastomosis // Br. Heart J.-1988.-59.-P.596-597. 33. Gleen W.W., Spencer R.K., Deren M.M. Punctional changes in pulmonary circulation, following cava-pulmonary artery shunt//Circulation.-1970.-42,4 (Suppl. 111).-R157. 34. Hofshlre P.J., Rosenqutst G.C., Ruscherman R.N. et al. Pulmonary vascular disease complication the Blalock-Taussig anastomosis // Circulation.-1977.-56.-P. 124-126.

35. Ilbawl M.M., Grleco J., DeLeon S.Y. et al. Modified Blalock-Taussig shunts in newborn infants // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1984.-88.-P. 770-775.

135

36. Kay P.H., Capuanl A., Franks R., Lincoln C. Experience with the modified Blalock-Taussig operation polytetrafluoroethylene (Impra) grafts // Br. Heart. J.-1983.-49.-P. 359-363. 37. Klrklln J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery.-New York.: Wiley Medical Publication, 1986. 38. Kyger E.R., Paul G.J., Sandiford F.M. et al. Surgical palliation of tricuspid atresia // Circulation.-1975.-52 (4).-P. 685-690. 39. Lamberti J.J., Campbell G, Replogly R.L., Anagnostopoulos С The prosthetic (Teflon) central aortopulmonary shunt for cyanotic infants less than three weeks old: results and long term follow-up // Ann. Thorac. Surg.-1979.-28.-P. 568-577. 40. Lamberti J. J., Carlisle J., Waldman J.D., et al. Systemic-pulmonary shunts in infants and children: early and late results // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1984,-88.-P.76-81. 41. Lask H., Marco J.D., Wlllman V. et al. The Blalock-Taussig shunt in the first six months of life // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.1975.-70.-P.687-691. 42. Le Blanc J.G, Culham J.A.G, Chan K.W. et al. Tretment of grafts and major vessel thrombosis low-dose streptokinase in children // Ann. Thorac. Surg.-1986.-41.-P.630-635. 43. Maitland A., Williams W.G., Coles J.G. et al. A method of treating serous fluid leakage from a polytetrafluoroethylene BlalockTaussig shunt // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1985.-90.-P.791 -793. 44. Marazinl M., Ponglglione G, Bosoni M. et al. Balloon dilation of stenosed modified Blalock-Taussig shunt // Cardiology in the Young.-1993.-June.-P.54. 45. Marks L.A., Mehta A.V., Marangi D. Percutaneous transluminal balloon angioplasty of stenotic standard Blalock-Taussig shunts: effect on choice of initial palliation in cyanotic congenital heart disease // J. Am. Coll. Cardiol.-1991.-18 (2).-P. 546551. 46. Marx G.R., Allen H.D., Ovltt T.W., Hanson W. et al. Balloon dilatation angioplasty of Blalock-Taussig shunts // Am. J. Cardiol.-1988.-62.-P.824-827. 47. Mellones J.N., Snider A.R., Bove E.L. et al. Longitudinal results after first-stage palliation for hypoplastic left heart syndrome //Circulation.-1990.-82 (IY).-P. 151 -156. 48. Mletus-Snyder M., Land P., Mayer J.E. et al. Childhood systemic-pulmonary shunts: subssequent suitability for Fonten operation // Circulation.-1987.-76 (Suppl III).-P.39-43. 49. Momma K., Takao A., Imay Y., Kurosama H. Obstruction of the central pulmonary artery after shunt operation in patients with pulmonary atresia // Br. Heart J.-1987.-57.-P. 534-542. 50. Moulton A.L., Brener J.I., Rlngel R. et al. Classic versus modified Blalock-Taussig shunts in neonetal and infants// Circulation.-1985.-72 (Suppl II).-P.35-44. 51. Parsons J.M., Ladusans E.J., Qureshi S.A. Balloon dilatation of a stenosed modified (polytetrafluoroethylene) Blalock-Taussig shunt // Br. Heart J.-1989.-62.-P.228-229. 52. Pursanov M.G., Alekyan B.G., Podzolkov V.P. Transluminal balloon angioplasty of the stenosed Blalock-Taussig anastomosis // The Second World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Honolulu, Hawaii, May 11-15.-1997.-P.351. 53. Qureshi S.A., Martin R.P., Dickinson D.F., Hunter S. Balloon dilatation of stenosed Blalock-Taussig shunts // Br. Heart J.1989. 54. Rao P.S., Levy J.M., Chopra PS. Balloon angioplasty of stenosed Blalock-Taussig anastomosis: role of balloon-on-a-wire in dilating occluded shunts // Am. Heart J.-1990.-120 (5).-P.l 173-1178. 55. Roh M.S., Hardesty R.I., Siewers R.D. et al. Blalock shunt: Procedure of choice in infants // J. Cardiovasc. Surg.-1984.-25.-P.l4. 56. Sakai K., Kazutomo G, Gohda T. et al. Modified versus classical Blalock-Taussig shunts for congenital heart diseases: a comparison of longterm results // Jpn. J. Surg.-1987.-17.-P.470-477. 57. Sethia В., Pollock L.C False aneurysm formation: a complication following the modified Blalock-Taussig shunts// Ann. Thorac. Surg.-1986.- 41.-P.667-668. 58. Stewart S., Alexson C, Hauning J. Long-Term palliative with the classic Blalock-Taussig shunt // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.1988.-96.-P. 117-122. 59. Stewart S., Harris P., Manning J. Current results with construction and interruption of the Waterston anastomosis// Ann. Thorac. Surg.-1978.-2.-P.431-437. 60. Watanabe Т., Trusler G.A., Williams W.G. et al. Phrenic nerve paralisis after pediatric cardiac surgery: retrospective study of 125 cases // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1987.- 94.-P.383-388. 61. Watklns M.T., Ricotta J. J., Manning J.A., Stewart S. Upper extremity claudication 10 years after a Blalock-Taussig shunt treated with a carotid to subclavian graft // Ann. Thorac. Surg.-1988.-45.-P.445-446. 62. Wright J., Albercht H., Beveridge J. Palliation in cyanotic congenital heart disease: fifteen years experience of various shunt procedures//Med. J. Aust.-1986.-144.-P.178-179,182.

136

10

ГЛАВА

ЭНДОВАСКУЛЯРНЫЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА ПРИ ЛЕЧЕНИИ РЕДКИХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И СОСУДОВ И ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, М.Г. Пурсанов

В предыдущих главах подробно представлены результаты эндоваскулярных вмешательств при врожденном клапанном стенозе легочной артерии и аорты, коарктации и рекоарктации аорты, периферических стенозах легочных артерий, стенозов системно-легочного анастамоза по BlalockTaussig и т.д. Однако существует ряд редких врожденных аномалий сердца и сосудов, которые нами не обсуждались. В данной главе будут представлены возможности эндоваскулярных методов в лечении этих аномалий. Врожденный с т е н о з митрального к л а п а н а Причиной подавляющего большинства стенозов митрального клапана является перенесенный ревматизм. Врожденный стеноз митрального клапана - это редкая аномалия, которая, по данным J.Keith, составляет 0,2% от всех ВПС [65]. Патологическая анатомия порока разнообразна [118]. Она может сочетаться с надклапанным митральным стенозом, "парашютообразным" митральным клапаном, с синдромом гипоплазии левого сердца, с синдромом Shone's, патологическим строением створок митрального клапана. Для классического изолированного врожденного стеноза митрального клапана характерно утолщение створок и сращение их по комиссурам [118]. Сухожильные нити клапана короткие, а пространство между ними может даже отсутствовать [118,128]. Первая в мире баллонная вальвулопластика ревматического митрального стеноза была выполнена К. Inoue с соавт. в 1983 году [62]. В настоящее время она широко внедрена в работу многих кардиохирургических клиник мира и дает хороший клинический результат. При врожденном митральном стенозе баллонная вальвулопластика впервые была выполнена в 1986 году D. Kveselis с соавт. [72]. Как правило, публикации, посвященные баллонной вальвулопластике митрального стеноза, являются описаниями редких наблюдений [20,97,128].

Показания и противопоказания Показания к ТЛБВП врожденного митрального стеноза не отличаются от показаний к хирургическому лечению. В первую очередь, это симптомы легочно-венозного застоя (одышка, быстрая утомляемость, тахикардия). Ведущее место при определении показаний принадлежит двухмерной эходопплеркардиографии, которая дает точную анатомическую диагностику порока, определяет градиент диастолического давления на клапане и площадь клапанного отверстия. Катетеризация сердца и ангиокардиография, которые выполняются непосредственно перед ТЛБВП, наиболее точно определяют градиент давления и степень недостаточности митрального клапана. Как правило, показанием к ТЛБВП являются, помимо клинических признаков, градиент диастолическо-го давления на митральном клапане более 8 мм рт.ст. и площадь клапанного отверстия менее 1-1,5 см2/м2. Эхокардиография и ангиокардиография позволяют выявить все три основных типа обструкции: это сужение клапана по створкам, выраженная гипоплазия клапанного кольца или подклапанных структур "парашютообразный" клапан, надклапанная мембрана. Умеренная степень недостаточности на митральном клапане не препятствует проведению ТЛБВП, в то время как тромi в левом предсердии и выраженная недостаточность клапана являются противопоказанием к ее выполнению.

Методика В настоящее время существуют две методики выполнения данной операции. Первая из них - это трансвенозный доступ, при котором применяется стандартная методика с использованием длин137

ной транссептальной иглы Brockenbrough и длинного интродъюссера и дилататора фирмы "USCI" (США), предложенный С. Mullin's. После проведения длинного интродъюссера в правое предсердие выполняется транссептальная пункция межпредсердной перегородки иглой Brockenbrough. По игле в левое предсердие проводится дилататор с интродъюссером. Далее через интродъюссер в левое предсердие вводится двухпросветный катетер с баллоном на конце. После заполнения баллона углекислым газом катетер по току крови проходит из левого предсердия в левый желудочек и далее в аорту. Через этот катетер проводится длинный проводник, который остается в аорте или в левом желудочке. Далее из просвета бедренной вены удаляется катетер с баллоном и вводится баллонный дилатационный катетер нужного диаметра. Как правило, для ТЛБВП применяется баллон, по диаметру соответствующий диаметру фиброзного кольца митрального клапана [128]. В ряде случаев, когда диаметр фиброзного кольца превышает диаметр производимых разными компаниями баллонных катетеров, можно использовать двухбаллонную методику выполнения ТЛБВП с доступом через обе бедренные вены и две пункции межпредсердной перегородки [96]. Альтернативой двухбаллонной методике являются катетеры фирмы "Schneider" (Швейцария), на которых имеются два (bifo) или три (trifo) баллона. Вторым доступом для ТЛБВП митрального стеноза является трансартериальный, при котором ретроградно через бедренные артерии катетер проводится из аорты в левый желудочек и далее через митральный клапан в левое предсердие [22]. Этот доступ, по мнению V. Babic с соавт. [22], не является оптимальным для детей, так как при этом имеется большой риск повреждения бедренных артерий, приводящий к их тромбозу.

Результаты D. Kveselis с соавт. [72] и A. Rocchini [115] описали три случая ТЛБВП при врожденном митральном стенозе. У 1 ребенка удалось снизить среднее давление в левом предсердии с 32 до 21 мм рт.ст. У 2 других пациентов попытки проведения баллонного катетера через митральный клапан оказались безуспешными. L. Alday и Е. Juaneda [20] получили хорошие гемодинамические (градиент давления снизился с 7 до 1,5 мм рт.ст.) и клинические результаты (уменьшилась интенсивность диастолического шума на клапане, а при эхокардиографии отмечалось возрастание степени раскрытия клапана) у ребенка в возрасте 3 лет. P. Spevak с соавт. [128] описали 9 случаев ТЛБВП врожденного митрального стеноза, выполненных в трех детских госпиталях у пациентов в возрасте от 1 мес до 10 лет. Средний градиент диастолического давления на клапане снизился с 15±5 до 8±7 мм рт.ст., а площадь отверстия увеличилась с 1,1 ±0,5 до 1,8±0,9 см2/м2. У 7 из них было отмечено непосредственное снижение градиента диастолического давления после ТЛБВП. По данным VACA Registry к 1990 году были опубликованы данные только 16 случаев ТЛБВП врожденного митрального стеноза [97]. Результат ТЛБВП у 10 пациентов был оценен как хороший, у 1 - неудовлетворительный, а у 5 - неизвестен. Учитывая, что ТЛБВП была выполнена лишь у 20 пациентов, отдаленные результаты были представлены лишь в единичных публикациях. D. Kveselis с соавт. [72] сообщают об отдаленном результате ТЛБВП (6 мес) только у одного 13-летнего ребенка, у которого отмечалось улучшение гемодинамических показателей непосредственно после вальвулопластики. Однако в дальнейшем клинические симптомы заболевания ухудшились, что потребовало хирургической коррекции порока. L. Alday и Е. Juaneda [20] выполнили контрольную катетеризацию у ребенка 3-х лет через 1 мес после ТЛБВП и выявили дальнейшее клиническое и гемодинамическое улучшение состояния пациента. 2 из 9 пациентов в серии P. Spevak с соавт. [128] сразу же после ТЛБВП не имели клинического и гемодинамического улучшения и были подвергнуты хирургическому протезированию митрального клапана. У 5 из 7 оставшихся больных в отдаленном периоде отмечалось дальнейшее улучшение гемодинамических параметров, а у 2, несмотря на непосредственный хороший эффект от процедуры, в дальнейшем потребовалось протезирование митрального клапана. Основными осложнениями при ТЛБВП митрального стеноза были увеличение степени регургитации на митральном клапане [128], образование рестриктивного ДМПП [97,128], образование тромбов в левом предсердии [72]. Также имеются описания и других возможных осложнений, таких, как кровотечение, гипотония, респираторный ацидоз, потребовавших интубации трахеи [97,128].

Обсуждение К сожалению, к настоящему времени количество публикаций о выполнении баллонной вальвулопластики такого редкого ВПС, каким является врожденный митральный стеноз, незначительно. Однако на основании анализа литературы уже сегодня можно сказать, что пациенты с выражен138

ной гипоплазией клапанного кольца, с надклапанной обструкцией и "парашютообразным" клапаном не являются кандидатами для ТЛБВП. Наиболее оптимальными для данной процедуры являются больные с типичным врожденным митральным стенозом, характеризующимся сращением створок по комиссурам. Клинические признаки легочно-венозного застоя, значительный градиент диастолического давления на клапане и диаметр суженного отверстия менее 1,0 см2/м2 являются абсолютными показаниями для вальвулопластики. Особенно показана такая процедура у детей до 5 лет, у которых операция протезирования митрального клапана представляется проблематичной. Вероятно, дальнейшее накопление клинического материала и изучение отдаленных результатов ТЛБВП позволят разработать более четкие клинические и гемодинамические показания к этой процедуре. Стеноз трикуспидального к л а п а н а Стеноз трикуспидального клапана бывает врожденный и приобретенный. Как и при митральном стенозе, наиболее частой причиной приобретенных стенозов трикуспидального клапана является ревматизм. Другие причины этой патологии - системная красная волчанка, эндомиокардиальный фиброз, карциноид. Первые работы о выполнении баллонной вальвулопластики ревматического трикуспидального стеноза у взрослых опубликованы в 1987 году [21,66]. К настоящему времени в мировой литературе имеется небольшое количество публикаций о выполнении ТЛБВП при ревматическом стенозе трикуспидального клапана [32,54,112,113,125]. Врожденные стенозы трикуспидального клапана встречаются изолированно и в сочетании с такими ВПС, как клапанный стеноз легочной артерии, синдром гипоплазии правого желудочка, двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, полная ТМС, аномалия Эбштей-на [106,133]. В клинике заболевания чаще преобладают сопутствующие ВПС, и лечение должно быть направлено на устранение всего комплекса пороков. Изолированный стеноз трикуспидального клапана относится к редким ВПС. В литературе к 1995 году описано всего 20 случаев патологии [80,106]. Основной причиной стеноза является аномальное развитие клапанных структур. Одной из причин стеноза может быть "митра-лизация" трикуспидального клапана, двустворчатый клапан с аномальным прикреплением папиллярных мышц [30]. Крайне редко встречается стеноз трикуспидального клапана, возникший за счет сращения створок по комиссурам при нормальном диаметре клапанного кольца и подклапанных структур [79,114]. Может наблюдаться умеренная или значительная степень гипоплазии правого желудочка. Клинические проявления порока связаны с обструкцией путей оттока из правого предсердия и сбросом веноартериальной крови из правого в левое предсердие через межпредсердное сообщение, увеличением правого предсердия, отклонением электрической оси сердца влево [64], гипертрофией левого желудочка. Диагноз можно точно установить по данным эхокардиографии и подтвердить при ангиокардиографическом исследовании [106]. По имеющимся в литературе данным трудно отдифференцировать, идет ли речь о редких случаях ТЛБВП врожденного или приобретенного стеноза трикуспидального клапана.

Показания Учитывая, что у подавляющего большинства больных имелось, согласно опубликованным данным, межпредсердное сообщение, истинного градиента диастолического давления на трикус-пидальном клапане регистрировать не удавалось. В таких случаях предпочтение отдавалось гемо-динамическим нагрузкам, при которых возможна регистрация градиента давления. Для его измерения ведущая роль принадлежит эходопплеркардиографии. Наличие у данного контингента значительного право-левого сброса крови или градиента диастолического давления на клапане, при условии сращения створок трикуспидального клапана по комиссурам, является показанием к выполнению ТЛБВП.

Методика После катетеризации правых отделов сердца длинный проводник остается в правом желудочке или в одной из ветвей легочных артерий. Далее по проводнику к проекции трикуспидального клапана проводится баллонный катетер, диаметр которого должен превышать диаметр фиброзного кольца на 20% [196]. При большом диаметре фиброзного кольца можно применять двухбаллонную технику. После выполнения дилатации необходимо измерить вновь градиент диастолического давления на клапане и выявить ангио- и эхокардиографически степень недостаточности трикуспидального клапана. 139

Результаты На основании использования баллонных катетеров у единичных пациентов некоторым авторам удалось уменьшить давление в правом предсердии и градиент диастолического давления на трикуспидальном клапане [38,79,96]. В результате увеличивались сердечный выброс и площадь трикуспидального клапана, уменьшались симптомы венозной перегрузки. Отдаленные результаты ТЛБВП описаны лишь в двух работах у 2 больных [38,79]. У одного из пациентов не произошло дальнейшего улучшения клинического состояния, а у другого - отмечалось уменьшение размеров правого предсердия и восстановление синусового ритма.

Обсуждение На основании единичных наблюдений, описанных в литературе, можно сказать, что показаниями к ТЛБВП трикуспидального стеноза являются признаки наличия право-левого сброса крови или венозной перегрузки. Наиболее оптимальными для этой процедуры являются больные с нормальным диаметром фиброзного кольца и сращенными по комиссурам створками. Дальнейшее накопление клинического материала и изучение отдаленных результатов позволит уточнить показания к выполнении ТЛБВП врожденного трикуспидального стеноза. Сужение к л а п а н а общего а р т е р и а л ь н о г о с т в о л а Общий артериальный ствол является редким врожденным пороком сердца и частота его составляет 0,7% случаев от всех ВПС. Сужение общего артериального ствола колеблется, по данным различных авторов, у 6-11% больных с данной патологией [29,34]. Как правило, это бывает обусловлено утолщением и фиброзом створок клапана, а также сращением их по комиссурам [23,29,33,34]. Известно, что общий артериальный ствол приводит очень быстро к развитию сердечной недостаточности. Наличие же стеноза клапана общего артериального ствола усиливает клинику сердечной недостаточности. Несмотря на то, что в литературе опубликованы единичные случаи этой аномалии, считается,что показанием к ТЛБВП суженного клапана служит наличие градиента систолического давления между желудочками и общим артериальным стволом более 50 мм рт.ст. Наиболее популярным методом проведения ТЛБВП является проведение баллонного катетера из бедренной вены в правый желудочек, далее через ДМЖП в общий артериальный ствол [23]. Как и при ТЛБВП клапанного стеноза аорты, диаметр баллонного катетера не должен превышать диаметр фиброзного кольца, так как это может привести к выраженной недостаточности клапана общего артериального ствола. В мировой литературе опубликовано к 1996 году только одно сообщение о выполнении ТЛБВП у новорожденного с такой аномалией [23]. Непосредственно после ди-латации градиент систолического давления между желудочками и общим артериальным стволом снизился с 45 до 25 мм рт.ст., а на восьмой день - до 15 мм рт.ст. После эффективной процедуры дилатации пациент был в дальнейшем подвергнут радикальной коррекции порока. Можно предполагать, что выполнение ТЛБВП суженного клапана общего артериального ствола позволит значительно улучшить клиническое состояние больного и, возможно, отсрочить операцию радикальной коррекции порока. Дилатация открытого а р т е р и а л ь н о г о протока Открытый артериальный проток (ОАП) у плода является крупным сосудом, соединяющим аорту с легочной артерией. В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка и легочного ствола поступает в нисходящую аорту и течет к плаценте, где происходит ее оксигенация. У плода артериальный проток поддерживается широко открытым за счет продуцирования и циркуляции простагландинов. После рождения с первым вдохом легочное сопротивление падает и поднимается давление в аорте, что способствует возникновению обратного сброса (из аорты в легочную артерию). Высокое насыщение крови кислородом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока, и в течение нескольких часов проток закрывается. Через 15-20 ч наступает функциональное закрытие ОАП. Закрытие протока также связано с концентрацией простагландинов, продукция которых снижается по мере роста ребенка. Выделяющиеся при этом брадикинин и ацетилхо-лин способствуют сокращению протока. Закрытие протока начинается на месте его отхождения от легочной артерии, где имеется большое количество гладкомышечных клеток. Увеличенное насыщение крови кислородом является главным стимулом для сокращения гладкомышечных клеток. Анатомическое закрытие протока происходит за счет деструкции эндотелия, разрастания субинтимального слоя, пролиферации соединительной ткани в течение первых 2-3 недель жизни новорожденного. Закрытие ОАП является естественным процессом. Однако при 140

ряде ВПС, когда ОАП является одной из основных магистралей, снабжающих кровью легкие, закрытие протока может быть опасным для жизни новорожденного. До сих пор в этой ситуации для сохранения жизни больного использовались экстренные операции по наложению межартериальных анастомозов. Относительно недавно в клинической практике стали применяться новые методы лечения, позволяющие оставлять ОАП в функционирующем состоянии. Это внутривенное введение простагландинов Е1 и Е2 [40,48,100] и использование методов эндоваскулярной хирургии (баллонной дилатации и стентирования закрывающего ОАП), результаты которых будут рассмотрены в этой главе. G. Lund с соавт. [83J впервые описали возможность применения баллонной дилатации ОАП на препаратах новорожденных поросят in vitro. Они также выполнили данную процедуру in vivo у новорожденных поросят в возрасте от 2 до 13 дней и доказали возможность баллонной дилатации протока и создания таким образом лево-правого сброса крови. Патологоанатомическое изучение дилатированных ОАП показал, что диаметр протока составляет 3-5 мм и что при этом происходят разрывы эластичной мембраны, радиальные разрывы медии при сохранении целостности адвентиции. В более поздних публикациях [84] авторы описали отдаленные результаты данной процедуры. Баллонная дилатация была выполнена у 8 поросят в возрасте от 12 до 16 дней. У 6 из 8 животных проток функционировал до 6 мес жизни, у 2 других - закрылся из-за тромбоза. Экспериментальные данные доказали возможность применения этого метода в создании левоправого сброса крови. Однако требовались клинические подтверждения. J. Suarez de Lezo с соавт. [130] выполнили баллонную дилатацию ОАП на посмертных препаратах новорожденных детей, умерших от других причин, не связанных с заболеваниями сердца. Они использовали баллоны диаметром 5 мм, которые раздували в протоке под давлением 8 атмосфер в течение 15 сек. Гистологические исследования показали надрывы интимы и частичную деформацию медии без повреждения целостности стенок протока. Первое сообщение о баллонной дилатации ОАП у новорожденного с перерывом дуги аорты принадлежит R. Corwin с соавт. [42]. Они использовали 5F баллонный катетер, который провели через ствол легочной артерии в ОАП и в нисходящую аорту и выполнили баллонную дилатацию протока. Было выявлено увеличение давления в нисходящей аорте. После баллонной дилатации отмечено улучшение клинического состояния пациента и снижение метаболического ацидоза. Паллиативное открытое хирургическое вмешательство было выполнено больному через 3 ч после баллонной дилатации ОАП. Во время хирургического вмешательства были отмечены геморрагии настенках протока в области сужения. Авторы практически показали возможность механического расширения закрывающегося ОАП. J. Suarez de Lezo с соавт. [130] выполнили дилатацию закрывающегося ОАП у 8-дневного ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Для баллонной дилатации они использовали 4F коронарный дилатационный катетер, раздувая его под давлением 5 атмосфер в течение 10 сек. Несмотря на хороший результат выполненной операции (повышение давления в нисходящей аорте, ангиографическое увеличение диаметра протока, нормализация газового состава крови), смерть ребенка наступила через 18 ч после процедуры из-за тяжести основного порока. При патологоанатомическом исследовании ОАП был проходим. Авторы работы считают, что баллонная дилатация закрывающегося ОАП может являться альтернативой терапии простагландинами для поддержания его в открытом состоянии у протокозависимых больных, тем самым подготавливая их к дальнейшему хирургическому лечению. S. Solymar и P. Rao [108] выполнили баллонную дилатацию ОАП у 2 новорожденных в возрасте 14 и 21 день (весом 2,1 и 2,9 кг) с тяжелой сердечной недостаточностью, возникшей из-за наличия коарктации аорты и большого ДМЖП. Были использованы баллонные катетеры 4F (4,2 мм) и 5F (5,0 мм) Баллоны раздувались под давлением контрастного вещества от 4 до 7 атмосфер в течение 5 сек. Было выполнено четыре экспозиции с интервалом 5 мин. Сразу же после баллонной дилатации давление в нисходящей аорте возросло и снизился градиент давления на протоке. Также отмечалось улучшение ангиографической картины. После баллонной дилатации появился пульс на бедренных артериях, который практически не определялся до операции. Признаки сердечной недостаточности значительно уменьшились и экстренного хирургического вмешательства не потребовалось. Через 6 мес после баллонной дилатации одному больному была выполнена удачная резекция коарктации аорты с перевязкой ОАП. Второй пациент был обследован через 1 мес. Результаты обследования были удовлетворительными, однако, в дальнейшем состояние ребенка стало ухудшаться, что потребовало выполнения ТЛБАП коарктации аорты. 141

Развитие симптомов коарктации аорты в постнатальном периоде связано с закрытием ОАП [119,132]. Снижение кровотока через перешеек аорты в нисходящую аорту нивелируется за счет функционирующего ОАП. При закрытии ОАП быстро развиваются симптомы обструкции аорты [119,132]. Снижения симптомов коарктации аорты можно добиться за счет поддержания ОАП в открытом состоянии с помощью внутривенного введения простагландинов [59,108]. Баллонная дилатация ОАП может служить альтернативой проведению терапии простагландинами. Выполнение баллонной дилатации закрывающегося ОАП позволяет отсрочить хирургическую операцию резекции коарктации аорты или проведение ТЛБАП. Выполнение этих операций предпочтительно производить в более старшем возрасте, когда ребенок будет иметь большой вес и не будет острого периода заболевания. Нами впервые в нашей стране в 1997 году выполнена баллонная дилатация закрывающегося ОАП у 1 пациента в возрасте 7 мес весом 3,5 кг с диагнозом атрезия легочной артерии (1 тип) и ДМЖП. Ребенок находился в крайне тяжелом состоянии, обусловленном тяжелой гипоксемией. Насыщение артериальной крови кислородом составляло 30-40%. При ангиографии диагноз подтвердился, было выявлено резкое сужение закрывающегося ОАП в дистальном ее отделе (рис. 1а). Для баллонной дилатации был использован венозный доступ. Пункционно через бедренную вену катетер был проведен в правый желудочек, далее через дефект

Рис. 1. Баллонная ангиопластика закрывающегося ОАП у больного с атрезией легочной артерии (1 тип) и ДМЖП: а - при аортографии выявляется резкий стеноз на грани окклюзии дистального отдела ОАП (стрелка); б- баллонная дилатация коронарным баллонным катетером; в - последующая баллонная дилатация обычным баллонным катетером; г - после ангиопластики отмечается значительное увеличение диаметра протока (стрелка). 142

межжелудочковой перегородки в аорту и в ОАП. Удалось провести через сужение протока только коронарный баллонный катетер и выполнить баллонную дилатацию 3 мм баллоном под давлением 6 атмосфер (рис. 16). Далее коронарный баллонный катетер заменили на 5F баллонный катетер диаметром 5 мм и выполнили ТЛБАП (рис. \в). Сразу после баллонной дилатации отмечено повышение систолического давления в легочной артерии с 8 до 17 мм рт.ст. При ангиографии диаметр протока увеличился с 1 до 4 мм (рис. 1г). Насыщение артериальной крови кислородом увеличилось до 82%. Через 3-4 дня насыщение артериальной крови кислородом колебалось от 75 до 80%. 5 дней спустя ребенку была выполнена успешная операция по наложению системно-легочного анастамоза протезом Gore-Tex слева. У новорожденных больных с цианотическими ВПС, когда отсутствует сообщение между желудочками сердца и легочной артерией, ОАП является основным источником кровоснабжения легких. У этих больных в первые месяцы жизни еще не успевают развиваться дополнительные источники кровоснабжения малого круга кровообращения (бронхиальные артерии, большие аортолегочные коллатеральные артерии). Поэтому состояние этих пациентов зависит от размеров и проходимости артериального протока. Закрытие протока может привести к летальному исходу. Выполнение межартериальных анастомозов в условиях тяжелой гипоксемии сопряжено с высоким риском. Баллонная дилатация закрывающегося ОАП позволяет значительно увеличить диаметр протока, улучшить газовый состав крови и провести успешную операцию по наложению межартериального анастомоза. Таким образом, из-за небольшого числа наблюдений трудно сейчас дать конкретные рекомендации, однако все же надо отметить, что данный метод приводит к улучшению клинического состояния пациента, стабилизации гемодинамики, снижению гипоксемии. Выполнение баллонной дилатации закрывающегося ОАП может стать альтернативой проведения терапии про-стагландинами. Она позволяет отсрочить время выполнения хирургических операций и дожить детям до такого возраста, когда проведение их более предпочтительно. Хотя отдаленные результаты баллонной дилатации ОАП в основном не очень хорошие, ее следует рассматривать как этапное паллиативное вмешательство. Стентирование открытого артериального протока Для улучшения результатов баллонной дилатации ОАП перспективным является использование стентов (эндопротезов) как метода предотвращения сужения протока. J. Сое и P. Oiley [39] имплантировали новорожденным ягнятам "Palmaz-Schatz" коронарные стенты в ОАП. 2 ягнятам стент был имплантирован ретроградно артериальным доступом, а 6 - венозным. Осложнений в виде эмболии стента не было ни в одном из случаев. При контрольных обследованиях (ангиографическом и допплерографическом) через 3 нед и 2 мес соответственно отмечалось хорошее функционирование ОАП после стентирования. При посмертном исследовании протоков все стенты находились на месте и были проходимы, лишь в одном стентированном протоке обнаружили небольшой частичный тромбоз. Эти экспериментальные данные показали возможность поддержания ОАП в функциональном состоянии в течение 3 мес после стентирования. Т. Lloyd и М. Markowitz [76] использовали спиралеобразные стенты Qianturco-Roubin фирмы "COOK" (Дания) для стентирования ОАП у новорожденных поросят. У всех животных отмечался острый тромбоз стента через час, несмотря на предварительное введение гепарина. Авторы считают, что при соблюдении всех необходимых мер по предотвращению тромбообразования в спиралеобразном стенте Qianturco-Roubin этот метод может быть использован. Основываясь на небольшом количестве наблюдений [39,76], можно сделать вывод, что стенты Gianturco-Roubin чаще тромбируются, чем стенты "Palmaz-Schatz". Использование этого метода у новорожденных с протокозависимыми ВПС позволит избежать торакотомии. Также этот метод дает возможность увеличить смешивание крови между большим и малым кругом кровообращения. J. Gibbs с соавт. [52] использовали "Palmaz-Schatz" стенты для стентирования ОАП у 2 новорожденных с атрезией легочной артерии. Стент устанавливался на коронарном баллоне диаметром 4 мм. Протяженность стентированных сегментов составляла 15 и 7 мм. Потребовалось введение нескольких стентов. Процедура была продолжительной и сложной из-за большой протяженности стентированного участка, праволежащей дуги аорты и леворасположенного ОАП. Оба младенца умерли: один через 5 недель, другой - через 3 дня после имплантации стентов по причинам, не связанным с установкой стента. Несмотря на летальный исход [52], эта работа показала возможность поддержания ОАП в функционирующем состоянии с помощью стентирования протока. У больных 143

с АЛА эта процедура приводит к повышению насыщения артериальной крови кислородом и может служить альтернативой аортолегочного хирургического анастомоза у новорожденных. Имеется сообщение [117] о применении стентирования ОАП у 6 новорожденных с гипоплазией левых отделов сердца. В результате стентирования ОАП 3 пациента смогли дожить до пересадки сердца, а 3 - не дожили до трансплантации. Имеющиеся экспериментальные работы на животных и ограниченное число клинических наблюдений все же показывают эффективность данной процедуры. Для широкого и безопасного ее применения необходимо накопление клинического материала и дальнейшее совершенствование техники стентирования. Дилатация открытого о в а л ь н о г о окна При ряде ВПС жизнь больного зависит от наличия межпредсердного сообщения. Оно необходимо при таких пороках, как полная транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия трикуспидального и митрального клапанов и др. При этих аномалиях жизнь больного возможна только при наличии сообщений между большим и малым кругом кровообращения. Первые попытки хирургической помощи при полной транспозиции магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой заключались в иссечении межпредсердной перегородки, что приводило к снижению летальности при этом пороке. В 1966 году W. Rashkind и W. Miller [ПО] описали технику баллонной атриосептостомии, суть которой заключалась в разрыве нижнего края межпредсерной перегородки. Подробности этой процедуры освещены в главе 2. Процедура баллонной атриосептостомии основана на том, что нижний мембранозный край межпредсердной перегородки очень тонкий и может быть разорван при выведении баллона через открытое овальное окно из левого предсердия в правое. У пациентов старше 2 мес проведение этой процедуры неэффективно из-за того, что нижний край открытого овального окна значительно утолщается за счет образования мышечных волокон [70,89]. Это является основной причиной неудач процедуры Rashkind у детей старшего возраста [70,74,89]. Для решения проблемы S. Park с соавт. [103,104] предложили специальный ножевой катетер с лезвием на конце для рассечения ригидной предсердной перегородки с последующей баллонной атриосептостомией. Более подробно эта методика также описана в главе 2. Создание большого межпредсердного сообщения возможно также с помощью баллонной дилатации открытого овального окна. Первые сообщения о выполнении баллонной дилатации на животных опубликовали S. Mitchell с соавт. и Е. Sideris с соавт. [92,124]. S. Shrivastava с соавт. [123] впервые сообщили о выполнении подобной операции у 5-месячного ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов. Они выполнили баллонную дилатацию межпредсердной перегородки по проводнику, оставленному в левой легочной вене. Эффективность процедуры оценивали по изменению насыщения артериальной крови кислородом, исчезновению градиента среднего давления между предсердиями и увеличению диаметра дефекта межпредсердной перегородки. В 1988 году P. Rao с соавт. [107] выполнили успешную баллонную дилатацию открытого овального окна у новорожденного с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии, получив хороший непосредственный результат. Через 3 года во время хирургической коррекции порока было констатировано наличие большого межпредсердного сообщения. Хорошие результаты баллонной дилатации межпредсердного сообщения получены и другими авторами [50,57,97,107,137]. Эта операция выполнялась у небольшого количества пациентов при следующих пороках: гипоплазия левых отделов сердца, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, атрезия митрального клапана и др. Точных указаний на необходимый размер подбираемого баллона при выполнении этой процедуры нет. Использовались баллоны от 8 до 20 мм в диаметре [50,57,97,107,123,137]. Основываясь на данных, полученных при баллонной дилатации других стенотических поражений, можно предположить, что хорошие результаты возможны при использовании баллонов, размер которых превышает размер открытого овального окна в 3-4 раза. Однако диаметр баллона не должен превышать размер межпредсердной перегородки, измеренной с помощью эхокардиографии. Баллонная дилатация межпредсердного сообщения впервые в нашей стране была выполнена нами в 1993 году [7]. Мы обладаем опытом баллонной дилатации межпредсердной перегородки у 6 144

пациентов со сложными ВПС. Первый больной был в возрасте 3-х лет с диагнозом атрезия трехстворчатого клапана с рестриктивным межпредсердным сообщением и функционирующим анастомозом Blalock-Taussig справа. 4 пациентов были в возрасте от 2 до 8 мес с диагнозом полная транспозиция магистральных сосудов, а один пациент - в возрасте 1 мес с диагнозом атрезия митрального клапана, двойное отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка. Баллонную дилатацию проводили по стандартной методике. После ангиокардиографического исследования из правого предсердия (рис. 2а) и катетеризации левого предсердия по оставленному проводнику в одной из левых легочных вен производили смену диагностического катетера на дилатацион-ный. Баллон раздували контрастным веществом в области открытого овального окна под давлением 6-9 атмосфер до тех пор, пока не исчезала зарубка на баллоне (рис. 2 б,в). После этого выполнялась контрольная ангиокардиография для оценки размеров межпредсердного дефекта (рис. 2 г). Во всех случаях непосредственные результаты были хорошие. Отмечалось увеличение насыщения артериальной крови кислородом и снижение градиента давления между предсердиями. Увеличились размеры межпредсердного сообщения по данным ангиографии и эхокардиографии. Эта процедура

Рис. 2. Ангиокардиограммы больного с атрезией трикуспидального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением: а - при правой атриографии до баллонной дилатации отмечается межпредсердное сообщение небольших размеров (стрелки); б, в - этапы баллонной дилатации межпредсердной перегородки; г - после баллонной дилатации отмечается увеличение размера межпредсердного дефекта (стрелки). ПП правое предсердие, ЛП - левое предсердие.

145

позволила безопасно выполнить последующие хирургические вмешательства у больных с полной транспозицией магистральных сосудов. Больная с атрезией трехстворчатого клапана подверглась повторной катетеризации и ангиокардиографии спустя 3 года. Созданный дефект межпредсердной перегородки оставался достаточным, градиент давления между предсердиями отсутствовал. Таким образом, несмотря на небольшое число наблюдений, техника данной процедуры разработана хорошо. Основываясь на собственных данных и на литературных сообщениях, мы считаем, что процедуру Rashkind необходимо выполнять у новорожденных, нуждающихся в создании межпредсердного дефекта. У детей старше 2 мес возможно применение операции Park или баллонной дилатации межпредсердного сообщения. Предпочтение стоит отдавать баллонной дилатации, если имеются небольшие размеры левого предсердия и если нет опыта выполнения процедуры Park. Необходимо широкое использование всех этих методов для увеличения размера межпредсердного сообщения. Баллонная дилатация в л е ч е н и и обструктивных поражений, возникающих после операций Mustard и S e n n i n g

Обструкция полых вен после операций Mustard и Senning Сужения полых вен после операций Mustard и Senning по поводу полной транспозиции магистральных сосудов, по данным различных авторов, встречаются в 13-59% случаев [25,26,85,129,131], хотя при этом повторные хирургические вмешательства требуются редко. Чаще сужается верхняя полая вена, чем нижняя. Могут иметь место и сочетания поражений обеих вен, при этом клинические проявления обструкции полых вен более выражены. При поражении одной из полых вен симптомы венозного застоя могут и отсутствовать за счет обходного поступления крови через парную или полунепарную вену. Сужения у маленьких детей протекают бессимптомно, хотя возможны проявления венозного застоя, такие, как протеиноурия, хилоторакс [13,19,67,71,94,109]. Баллонная дилатация и стентирование в этих случаях могут быть альтернативой хирургическому вмешательству.

Показания и техника Показаниями к баллонной дилатации служат: наличие клинических симптомов обструкции полых вен, ангиографические признаки стеноза и наличие градиента давления при катетеризации. Доступ для баллонной дилатации может быть через бедренную вену или через внутреннюю яремную или подключичную вены. Размер баллона должен не менее чем в два раза превышать диаметр сужения [78]. Если при раздувании баллона на нем отсутствует перетяжка, то его следует заменить на баллон большего диаметра. Давление в баллоне нужно нагнетать до тех пор, пока не исчезнет на нем перетяжка. После выполнения баллонной дилатации следует избегать манипуляций катетером или проводником на месте дилатации.

Результаты Первая баллонная дилатация, выполненная J. Waldman с соавт. [135] при обструкции переднего края заплаты у ребенка 3,5 лет через два года после операции Mustard, не дала удовлетворительных результатов. Хотя непосредственно после этой процедуры отмечалось уменьшение градиента давления, однако в дальнейшем произошел рестеноз дилатированного участка. J. Lock с соавт. [78] выполнили две баллонные дилатации верхнего края заплаты и две - нижнего края заплаты у 4 больных после операции Mustard в возрасте от 3 до 12 лет. Градиент среднего давления снизился в среднем с 14+10 до 5±4 мм рт.ст., диаметр стенозированного участка увеличился в среднем с 3,3±2,2 до 8,4±5,6 мм. Были использованы баллоны, диаметр которых в 1,5-2,5 раза превышал диаметр стенозированного сегмента. У 3 больных был получен хороший клинический результат, и 1 больному потребовалось повторное хирургическое вмешательство. Отдаленные результаты баллонной дилатации были удовлетворительными. L. Benson с соавт. [27] выполнили баллонную дилатацию стенозированной верхней полой вены через 24 ч после операции Senning в области "свежего" хирургического шва с хорошим ангиографическим и гемодинамическим эффектом. Обнадеживающие результаты баллонной дилатации при обструктивных венозных поражениях после операции Mustard и Senning были получены рядом авторов [27,78,97,109], которые использовали одно- и двухбаллонную технику дилатации. По данным VACA Registry [97] к 1990 году было дилатировано 22 обструкции полых вен после операции Mustard. В 15 (68%) случаях результаты были оценены как удовлетворительные. У одного больного (5%) результат баллонной дилатации 146

был расценен как неудовлетворительный и у б (27%) - результат неизвестен. При использовании баллонов небольших диаметров дилатация не приводит к адекватному эффекту. Часто возникает необходимость применения двухбаллонной техники. При неудачных баллонных дилатациях возможно использование стентов ддя достижения адекватного эффекта.

Обструкция легочных вен после операций Mustard и Senning Помимо обструкции полых вен после операций Mustard и Senning имеют место сужения легочных вен. Эта патология встречается реже, чем обструкция полых вен [53,85,131]. При операции Senning обструкция легочных вен отмечается реже, чем после операции Mustard [13,85,102,127]. В основном больным с этой патологией выполняются открытые хирургические вмешательства, но возможно использование техники баллонной дилатации [41,43,142].

Показания и техника Признаки обструкции легочных вен клинически проявляются в виде поверхностного дыхания, кашля, отека легких. Диагноз сужения легочных вен можно поставить по данным допплерографии, ангиокардиографии и катетеризации легочных вен. Наличие градиента давления и ангиокардиографической картины сужения легочных вен является необходимым условием выполнения баллонной дилатации. Используется артериальный доступ для баллонной дилатации легочных вен. Катетер проводится ретроградно через бедренную артерию в артериальный (анатомически правый) желудочек, далее через морфологически трехстворчатый клапан (артериальный) в "нео" левое предсердие и через него в легочную вену. Проводник проводится через катетер в легочную вену как можно дис-тальнее места обструкции, и затем по нему производится смена диагностического катетера на баллонный. Для выполнения дилатации необходим баллон, превышающий по размеру в 3-4 раза диаметр сужения. При возникновении трудностей проведения больших баллонных катетеров через кольцо артериального клапана используются два маленьких дилатационных катетера. Во всех случаях рекомендуется гепаринизация для исключения возникновения тромбозов.

Результаты S. Cooper с соавт. [41 ] первыми выполнили баллонную дилатацию при обструкции легочных вен у 3 пациентов в сроки 3, 7 и 14 мес после операции Mustard. В одном случае баллонная дилатация оказалась неэффективной, в двух других случаях получены хорошие результаты. Из-за возникшего рестеноза один больной через 6 мес был подвергнут повторной дилатации с хорошим клиническим эффектом. В литературе имеются единичные сообщения об успешном выполнении баллонной дилатации сужений легочных вен после операций Mustard и Senning [43,142]. В большинстве случаев дилатация выполнялась двумя небольшими баллонами, так как их использование не сопровождалось трудностями. Из осложнений отмечалось формирование гематомы в области пункции артерии в одном случае [41] и развитие стафилококкового эндокардита - в другом [142]. В большинстве случаев при выполнении баллонной дилатации у больных с обструкцией легочных вен отмечалось улучшение клинического состояния, что подтверждалось данными катетеризации, ангиокардиографии и допплерографии. Для эффективной баллонной дилатации необходимо, чтобы размер баллона в 3-4 раза превышал диаметр сужения. Баллонная дилатация является методом выбора для лечения больных с обструкцией легочных вен после операций Mustard и Senning по поводу полной транспозиции магистральных сосудов. Обструкция в е р х н е й п о л о й вены Кроме операций Mustard и Senning, обструкция верхней полой вены может быть вызвана тромбозом, фиброзом, инвазивным вмешательством. Неопластические заболевания часто приводят к синдрому сдавления верхней полой вены [28,31,55,88]. Клинические проявления возможны в виде отека лица, шеи, верхней половины туловища. В тяжелых случаях возможен отек головного мозга. В настоящее время, наряду с хирургическими вмешательствами [31,45,55], в лечении данной патологии применяются эндоваскулярные вмешательства [31,45,55,56,93,116,122,136,141].

Показания и техника Клинические признаки обструкции верхней полой вены являются показаниями для хирургического вмешательства. Для выполнения баллонной ангиопластики необходимо точное ангиографиче-ское определение локализации места обструкции. Для проведения баллонной дилатации в основном используется доступ через бедренную вену, можно использовать также доступы через внут147

реннюю яремную или подключичную вены. Рекомендуется применять гибкий проводник, размер баллона должен в 3-4 раза превосходить диаметр стеноза, но быть не более чем в 1,5 раза больше нормального диаметра верхней полой вены.

Результаты Q. Yongston с соавт. [141 ] выполнили неэффективную баллонную дилатацию верхней полой вены при ее фиброзном поражении у 75-летнего больного. A. Rocchini с соавт. [116], J. Montgomery с соавт. [93] и ряд других авторов [55,56,122,136] сообщают о выполнении успешных дилатации обструкции верхней полой вены, вызванной повреждением ее при катетеризации, при тромбозах после операции коррекции тотального аномального дренажа легочных вен, при неопластических образованиях. В одном случае была использована двухбаллонная техника дилатации у 52-летнего больного с хорошим клиническим эффектом. Выполнение баллонной дилатации верхней полой вены рекомендуется проводить в качестве альтернативного метода при наличии в ней организованного тромба, склеротического процесса или при ее компрессии, вызванной неопластическим процессом. При неудовлетворительных результатах баллонной дилатации возможно выполнение ее стентирования. Обструкция нижней полой вены Обструкция нижней полой вены может быть вызвана большим количеством причин, включая опухоли и абсцессы печени, ретроперитониальные опухоли брюшной полости, метастазы различных опухолей, врожденные мембраны или диффузные обструкции, тромбозы, сужения после трансплантации печени и после операций Mustard и Senning при полной транспозиции магистральных сосудов [36,91,134]. Обструкция нижней полой вены с или без поражения печеночных вен сопровождается гепатомегалией, асцитом, расширением подкожных вен грудной клетки и живота, развитием цирроза печени. Патология портокавальной системы получила название синдрома Budd Chiari. Хирургическое лечение при обструкции нижней полой вены заключается в устранении мембран, в создании обходного анастомоза между нижней полой веной и правым предсердием. Хирургическое вмешательство сопряжено с риском, с возможным повторным развитием обструкции. Поэтому в этих случаях целесообразно первично использовать эндоваскулярные методы лечения, как средство облегчения портальной гипертензии.

Показания и техника Появление клинических симптомов обструкции нижней полой вены является показанием для баллонной дилатации. Внутрисосудистые поражения нижней полой вены при синдроме Budd Chiari подходят для баллонной дилатации. Техника баллонной дилатации состоит в следующем: через бедренную вену проводник проводится в нижнюю полую вену дистальнее места обструкции. По нему проводится баллонный катетер и устанавливается в области обструкции и раздувается до тех пор пока не исчезнет зарубка на баллоне. Баллон должен в 2-4 раза превосходить в диаметре место обструкции, но быть не более чем в 1,5 раза больше нормального диаметра самой полой вены [81,121,140]. При выраженной обструкции нижней полой вены можно использовать методику поэтапного увеличения диаметра баллона. Для предотвращения эмболических осложнений проводится гепаринизация во время и после баллонной дилатации с последующим приемом антикоагулянтных препаратов. При возникновении острого тромбоза нижней полой вены осуществляется тромболизис с помощью стрептокиназы или урокиназы [121].

Результаты Несмотря на неудачную первую попытку баллонной дилатации [60] при сужении нижней полой вены, процедура получила распространение [24,47,81,98,121,139]. В большинстве случаев были получены удовлетворительные результаты, отмечалось увеличение диаметра при ангиографии и уменьшение градиента давления на сужении. Клинически это проявлялось уменьшением отекай асцита, варикозно расширенных поверхностных вен груди и живота, улучшением функции печени. В случае образования рестонозов после первой баллонной дилатации проводилась повторная дилатация с хорошим результатом [98]. Врожденные стенозы нижней полой вены, тромботические и послеоперационные сужения нижней полой вены хорошо поддаются баллонной дилатации. В случае неудачных попыток баллонных дилатации возможно применение стентов. Обструкция легочных в е н Сужения легочных вен могут быть врожденные или возникать на месте анастомозов легочных вен с левым предсердием после коррекции тотального аномального дренажа легочных вен 148

(ТАДЛВ). Врожденные стенозы легочных вен - крайне редкая патология и часто сочетается с другими ВПС [1,46]. Сужения легочных вен могут быть дискретные и диффузные [99]. При поражении двух или более вен клинический прогноз для пациентов плохой. Описаны случаи редко встречающейся патологии - окклюзии легочных вен, при которой быстро развивается легочная гипертензия и отек легких [58,138]. Перенесенные медиастениты и опухолевидные образования могут привести к окклюзии легочных вен. Сужение коллектора легочных вен может встречаться при инфра- и супракардиальной форме ТАДЛВ [82] и может быть единичным и множественным. При супракардиальной форме ТАДЛВ различают наружную и внутреннюю обструкцию. Наружная обструкция может возникать при расположении коллектора между левым и правым главным бронхом, этот вариант обструкции не подлежит баллонной дилатации. Внутренняя обструкция может быть в любом месте коллектора. После радикальной коррекции ТАДЛВ встречаются сужения и на месте анастомоза легочных вен елевым предсердием [82]. Для получения точной анатомической картины легочных вен необходимо ангиокардиографическое исследование. Контрастное вещество вводится непосредственно в легочные вены или же их контрастирование получают при легочной артериографии. Наличие обструкции может быть заподозрено при измерении давления в легочных венах, при этом также отмечается подъем давления в легочной артерии и высокое диастолическое давление в левом желудочке. При локальных и дискретных сужениях легочных вен возможно применение баллонной дилатации. Ряд авторов [46,78,87,111] выполнили единичные баллонные дилатации легочных вен с переменным успехом. По данным VACA Registry [97] описано пять случаев баллонной дилатации легочных вен. Хороший результат был получен у 3 из них, у 1 - баллонная дилатация была неэффективна и у 1 результат неизвестен. Для улучшения результатов баллонной дилатации возможно применение стентов. Баллонная дилатация и стентирование при данной патологии рассматриваются как паллиативная процедура, направленная на стабилизацию состояния больного перед предстоящим хирургическим вмешательством. В случае удачной баллонной дилатации снижается давление в легочной артерии и правом желудочке, что позволяет предотвратить отек легких, все это снижает риск предстоящего хирургического вмешательства. Эндоваскулярные хирургические вмешательства при л е ч е н и и осложнений п о с л е операций по методу Fontan Операции по принципу Fontan являются методом гемодинамической коррекции при некоторых сложных врожденных пороках сердца, когда радикальная коррекция, направленная на анатомическое восстановление нарушенных структур сердца, невозможна. Для выполнения этих операций выработаны четкие показания и соблюдение их обязательно [8,10,51,120]. В большинстве случаев после операции по методу Fontan получены хорошие и удовлетворительные результаты. Однако у ряда больных отмечается осложненное течение как послеоперационного, так и отдаленного периода. Ухудшение состояния связано с появлением признаков недостаточности "правого сердца". Недостаточность кровообращения проявляется в виде скопления транссудата или хилезного содержимого в плевральных полостях, гепатомегалии, асцита, периферических отеков и нарушений ритма сердца. Недостаточность кровообращения обусловлена, в основном, повышением давления в правом предсердии и венозной системе. Причинами развития недостаточности кровообращения после операции Fontan могут являться превышение критериев операбельности, неполная коррекция сопутствующих пороков сердца и технические погрешности операций. Повторные хирургические вмешательства, направленные на коррекцию этих нарушений, сопряжены с высокой летальностью [17,44,49,69,105]. При лечении осложнений, помимо традиционных методов терапевтического лечения и повторных хирургических вмешательств, могут быть использованы и эндоваскулярные методы [5,6,17,73,90,95]. Мировой опыт использования подобных процедур невелик. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН выполнено более 200 операций гемодинамической коррекции в различных модификациях. Впервые в нашей стране различные эндоваскулярные хирургические вмешательства были выполнены нами у 10 больных (11 процедур) в сроки от 1 мес до 11,5 лет после операций по методу Fontan [5,6]. У 5 пациентов эндоваскулярные вмешательства были выполнены на госпитальном этапе в сроке от 1 до 5 мес после операции. 5 больным потребовалось выполнение интервенционных процедур в сроки от 149

1,2 года до 11,5 лет. Операция по методу Fontan у б больных заключалась в создании тотального кавапульмонального анастомоза, у 3 - правопредсердно-легочного анастомоза, у 1 - прямого правопредсердно-легочного анастомоза с транслокацией и сохранением клапана легочной артерии (операция Kreutzer). Недостаточность кровообращения, по классификации Василен-ко-Стражеско, была 2Б степени - у 2 больных, 3 степени - у 5 пациентов и 4 степени - у 3 больных. Показания к повторному вмешательству определялись на основе данных эхокардио-графии, катетеризации и ангиокардиографии. Больные на момент повторных вмешательств были в возрасте от 8 лет до 21 года. Эндоваскулярные хирургические вмешательства заключались: в закрытии оставшегося резидуального сообщения между правым желудочком и легочной артерией спиралью Gianturco у 1 пациента; в выполнении баллонной легочной вальвулопластики у 1 больного; в проведении транслюминальной баллонной ангиопластики периферических сужений легочных артерий у 3 пациентов; эндопротезировании ригидного сужения легочной артерии "Palmaz" стентом фирмы "Johnson & Johnson" у 1 больного; в создании фенестрации с помощью транссептальной пункции межпредсердной перегородки с последующей ее баллонной дилатаций у 5 больных, причем у 1 пациента этой процедуре предшествовала эффективная баллонная ангиопластика стеноза проксимального отдела левой легочной артерии.

Закрытие резидуального сообщения между правым желудочком и стволом л е г о ч н о й артерии Устранение сообщения между правым желудочком и стволом легочной артерии спиралью Gianturco выполнено у 1 больной. Это была пациентка 14 лет с синдромом гипоплазии правого желудочка, которой выполнена операция Fontan в модификации тотального кавапульмонального анастомоза, причем одним из этапов операции была перевязка ствола легочной артерии. Через 4 мес после операции больная поступила в клинику с правосторонним гидротораксом и выраженной недостаточностью кровообращения. При аускультации выслушивался систолический шум во II межреберье слева от грудины. При катетеризации сердца среднее давление в легочной артерии и в полых венах составило 21 мм рт.ст., отмечалось повышение общелегочного сопротивления до 6,2 ед./м2. Насыщение артериальной крови кислородом составляло 91%. При ангиокардиографии (рис. За) было выявлено прямое поступление контрастированной крови из левой легочной артерии в ствол и выходной отдел правого желудочка и наоборот через перевязанный Рис. 3. Легочные артериограммы в переднезадней и боковой проекциях до (а) и после (б) эмболизации реканализированного сообщения между правым желудочком и легочной артерией у пациента с синдромом гипоплазии правого желудочка после выполненной операции Fontan в модификации тотального кавапульмонального анастомоза: а - стрелкой указан проксимальный отдел легочного ствола, который контрастируется через фистулу (не до конца перевязанный ствол легочной артерии); б двойная стрелка спираль в легочном стволе в проекции фистулы. Сброс крови из левой легочной артерии в ствол не выявляется.

150

ствол легочной артерии (фистула). Учитывая малую эффективность консервативной терапии, было решено устранить эту фистулу с помощью спиральной эмболизации. Использовалась следующая методика. После ангиокардиографического исследования был точно определен диаметр и уровень расположения фистулы в области перевязанного ствола легочной артерии. Диаметр сообщения составил 3,6 мм, и оно располагалось на 2 см выше уровня клапана легочной артерии. Через бедренную вену катетер был проведен в нижнюю полую вену и через кавапульмональный анастомоз в левую легочную артерию. С помощью левого коронарного катетера типа Judkins удалось пройти сквозь это сообщение в проксимальный отдел ствола легочной артерии. Спираль Qianturco диаметром 5 мм и длиной 5 см была выпущена из катетера между клапаном легочной артерии и перевязанным стволом легочной артерии. После того как спираль была отцеплена от катетера, она установилась между легочным клапаном и перевязанным стволом легочной артерии. Контрольная ангиокардиография показала отсутствие сообщения между правым желудочком и легочной артерией (рис. 36). После этой процедуры среднее давление в легочной артерии и правых отделах сердца снизилось до 16 мм рт.ст. Эффективно выполненная процедура позволила устранить явления недостаточности кровообращения. Поступление крови из желудочка в легочную артерию после операции Fontan может наблюдаться в тех случаях, когда ствол легочной артерии не пересекается, а перевязывается лигатурой недостаточно герметично [73,77]. Явления недостаточности кровообращения были связаны с избыточным легочным кровотоком. Устранение таких сообщений возможно с помощью открытой хирургической операции [75]. Нам кажется, что мы нашли оригинальное решение, устранив это сообщение с помощью эмболизации спиралью Gianturco. Чтобы исключить возможность миграции спирали, необходимо усовершенствовать методику. Мы думаем, что в этих случаях надо использовать технику, подобную эмболизации открытого артериального протока [3,77], когда две петли спирали выпускаются в проксимальном отделе легочного ствола, а остальная часть (1-2 петли) -дистальнее лигатуры. Б а л л о н н а я вальвулопластика к л а п а н н о г о с т е н о з а л е г о ч н о й а р т е р и и после оп ер а ции K r eu t z er Транслюминальная баллонная вальвулопластика была произведена у 1 больной в возрасте 12 лет, которой в 5-летнем возрасте по поводу атрезии трикуспидального клапана была выполнена операция Fontan в модификации Kreutzer. Операция Kreutzer заключалась в создании ретроаорталь-ного предсердно-легочного анастомоза с сохранением истинного клапана легочной артерии. В течение 6 лет после операции самочувствие пациентки оставалось удовлетворительным, однако, после перенесенного респираторного заболевания стали отмечаться одышка, периферические отеки на ногах. Признаки недостаточности кровообращения со временем стали нарастать. Через 7 лет после операции при эхокардиографическом исследовании было выявлено ограничение подвижности створок клапана легочной артерии, диаметр которого составил 21 мм. При катетеризации сердца среднее давление в правом предсердии составило 23 мм рт.ст., в легочной артерии -18 мм рт.ст., а градиент среднего давления - 5 мм рт.ст. При ангиокардиографическом исследовании отмечалось резкое увеличение размеров правого предсердия (рис. 4а). Баллонную вальвулопластику выполняли по стандартной методике. После ангиокардиографического исследования по проводнику, оставленному в левой легочной артерии, провели баллонный катетер в область предсердно-легочного анастомоза и выполнили вальвулопластику 23 мм баллонным катетером (рис. 46, в). В результате ТЛБВП размеры правого предсердия уменьшились (рис. 4г), среднее давление в нем снизилось и составило 18 мм рт.ст., при этом среднее давление в легочной артерии составило 17 мм рт.ст. Таким образом, в результате ТЛБВП градиент среднего давления составил 1 мм рт.ст. После операции постепенно признаки недостаточности кровообращения стали регрессировать. Известно, что ТЛБВП успешно применяется при изолированном клапанном стенозе легочной артерии [14,35], при резком клапанном стенозе легочной артерии у больных с цианотическими ВПС [4,126]. Сообщений о применении ТЛБВП после подобных операций в литературе не имеется, поскольку данная операция не нашла широкого применения в клинической практике из-за того, что сохраненный клапан легочной артерии не несет своей замыкательной функции [75]. Устранение клапанного стеноза легочной артерии с помощью баллонной вальвулопластики позволило стабилизировать клиническое состояние больной и выписать ее из клиники в удовлетворительном состоянии. 151

Рис. 4. Баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии у больной после операции Kreutzer: а - правая атриограмма, правое предсердие анастомозирует с легочной артерией, отмечается резкое увеличение размеров правого предсердия; б, в - этапы баллонной вальвулопластики, баллон установлен в области клапана легочной артерии и раздут (видна зарубка на баллоне - стрелка); г - после ТЛБВП отмечается уменьшение размеров правого предсердия. /7/7- правое предсердие, Л А - легочная артерия.

Баллонная ангиопластика сужений легочных а р т е р и й ! Транслюминальная баллонная ангиопластика периферических стенозов легочных артерий выпол-1 нена у 4 пациентов после операций по методу Fontan. Операция Fontan у 3 больных заключалась в со-1 здании тотального кавапульмонального анастомоза, а у 1 - предсердно-легочного анастомоза. Один I из этих пациентов перенес ранее операцию реконструкции путей оттока из правого желудочка по по-1 воду атрезии трикуспидального клапана с атрезией легочной артерии (1 тип) и гипоплазией легочной I артерии. Больные были в возрасте от 8 лет до 21 года. Интервал времени между операцией Fontan и I ТЛБАП у 2 пациентов составил 1 и 2 мес, и у 2 - 3 года и 11,5 лет соответственно (табл. 1). Недоста-1 точность кровообращения 2Б степени была у 1 пациента, 3 степени - у 2 пациентов и 4 степени - у 11 больной. При катетеризации и ангиокардиографии, кроме сужений легочных артерий, у одного боль-1 ного была выявлена сопутствующая аномалия в виде субаортальной обструкции левого желудочка. I 152

Сужения легочных артерий располагались у 3 больных в проксимальном отделе правой легочной артерии, а у 1 больного - в устье левой легочной артерии. При катетеризации сердца был выявлен градиент среднего давления в области сужения от 2 до 11 мм рт.ст. При ангиометрии диаметр сужения колебался от 3,0 мм до 7,4 мм. Методика выполнения ТЛБАП аналогична технике обычной баллонной дилатации периферических сужений легочных артерий. При ангиопластике в трех случаях была использована однобал-лонная и в одном случае - двухбаллонная методика дилатации. Диаметр использованных баллонов колебался от 10 до 18 мм, а при использовании двух баллонов суммарный диаметр составил 25 мм. Баллонную ангиопластику проводили под давлением от 6 до 12 атмосфер по 2-4 экспозиции в течение 1-3 мин. Хороший и удовлетворительный результаты баллонной ангиопластики получены у 3 больных. В результате ТЛБАП диаметр легочной артерии в области сужения увеличился (рис. 5) и градиент среднего давления отсутствовал у 2 пациентов и оставался небольшим у 1 больного. У 2 больного с 2Б степенью недостаточности кровообращения на фоне проводимой терапии после проведенной ТЛБАП наступило улучшение самочувствия, и он выписан домой в удовлетворительном состоянии. У второго больного с 3 степенью недостаточности кровообращения, несмотря на полученный хороший результат ТЛБАП, улучшения состояния не наступило, и ему в дальнейшем была сделана операция по созданию фенестрации с помощью баллонной атриосептостомии (см. с. 155). У третьей больной с анасаркой, массивными отеками, асцитом, гепатомегалией, имеТаблица 1 Изменение диаметра стеноза легочной артерии и градиента среднего давления в области сужения до и после ТЛБАП Возраст (лет)

Интервал между оп.Ф и ТЛБАП, мес

Диаметр баллона, мм

Диаметр стеноза, мм ДО

9

38 2

10+12

138

15 18

1

12

14

после

5

ГСрД, мм рт.ст. ДО

после

77

82

00

94

6

29

5

21

3 11

8

Результат

хор. хор. удовл. неудовл.

Примечание. Оп.Ф. - операция Fontan; ГСрД - градиент среднего давления.

Рис. 5. Ангиограммы легочной артерии больного с тотальным кавапульмональным анастомозом до и после дилатации проксимального отдела правой легочной артерии: а - ангиография из верхней полой вены до ТЛБАП, верхняя полая вена широко анастомозирует с правой легочной артерией, которая сужена в проксимальном отделе; б- ангиография из легочной артерии после ТЛБАП, отмечается увеличение диаметра правой легочной артерии в области сужения.

153

ющей субаортальную обструкцию левого желудочка, с фракцией выброса, равной 36%, после проведенной операции состояние улучшилось, уменьшились явления недостаточности кровообращения, что позволило выписать ее из клиники. Однако через 3 мес, при повторном поступлении в Центр в критическом состоянии, больная умирает от нарастающей сердечно-сосудистой недостаточности. У 1 больного с тотальным кавапульмональным анастомозом, перенесшего ранее операцию реконструкции путей оттока из правого желудочка, баллонная ангиопластика не дала удовлетворительного результата, несмотря на применение баллонов высокого давления. В результате ТЛБАП градиент среднего давления в области сужения не изменился и диаметр сужения увеличился незначительно. Учитывая это, ему было произведено стентирование (эндопротезирование) устья левой легочной артерии с хорошим анатомическим и гемодинамическим эффектом (рис. 6). Дляэндопротезирования легочной артерии использовался "Palmaz" стент фирмы "Johnson & Johnson" (США). Стент длиной 30 мм был установлен на баллоне диаметром 12 мм и по 12F доставляющей системе был подведен и имплантирован в левую легочную артерию в области сужения (рис. 6). Установка стента позволила резко расширить стенозированный ригидный участок легочной артерии и получить хороший анатомический и гемодинамический эффект от процедуры. Диаметр сужения увеличился с 3,4 до 11,5 мм, а градиент среднего давления снизился с 11 мм рт.ст. до 0. После процедуры стентирования явления сердечной недостаточности стали регрессировать. Размеры печени уменьшились, исчезли периферические отеки.

Рис. 6. Стентирование суженной левой легочной артерии у больного после операции тотального кавапуль-монального анастомоза: а - при легочной артериографии выявляется резкий стеноз проксимального отдела левой легочной артерии (стрелка); 6, в- этапы имплантации стента на баллоне в зону обструкции; г - после стентирования произошло значительное увеличение диаметра легочной артерии. 154

Сужения легочных артерий являются фактором риска для кандидатов на операцию Fontan. Даже небольшие сужения легочных артерий у больных, перенесших эту операцию, могут приводить к сердечной недостаточности. Причина этого заключается в отсутствии активной нагнетающей камеры, а возникновение небольшого сопротивления приводит к повышению венозного давления. Сужения легочных артерий могут быть устранены с помощью баллонной ангиопластики или установки стентов. Баллонная ангиопластика успешно применяется в лечении сужений легочных артерий [4,63], в том числе и после операции Fontan. В последние годы стентирование стало широко использоваться при лечении сужений легочных артерий у больных с ВПС [2,101]. Однако опыт использования стентов после операции Fontan небольшой. J. Moore с соавт. [95] сообщили об установке 10 "Palmaz" стентов у 8 больных при сужении легочных артерий у маленьких детей (средний возраст 27 мес) после кавапульмонального анастомоза. У всех больных был получен хороший непосредственный эффект, что позволило 5 из них выполнить завершающий этап операции. D. Laohaprasitipron с соавт. [73], успешно выполнив стентирование левой легочной артерии и эмболизацию аортолегочной коллатерали, устранили застойную сердечную недостаточность, не поддающуюся медикоментозной терапии, у 1 пациента после операции Fontan. Создание фенестрации во внутрипредсердном тоннеле и в межпредсердной перегородке Транссептальная пункция межпредсердной перегородки с последующей ее баллонной дилата-цией была впервые выполнена нами в нашей стране у 5 пациентов со сложными ВПС, оперированных по методу Fontan. У 2 из них выполнена операция в модификации предсердно-легочного анастомоза и у 3 - в модификации тотального кавапульмонального анастомоза без фенестрации (рис. 7а). Причем в одном случае созданию фенестрации предшествовала эффективная ТЛБАП суженного проксимального отдела правой легочной артерии. У 2 больных имелись сопутствующие аномалии в виде субаортальной обструкции и недостаточности левого атриовентрикулярного клапана, которые не были корригированы во время операции. Пациенты были в возрасте от 8 до 14 лет. У 3 больных эта процедура выполнена в госпитальном периоде в сроки от 2 до 5 мес после операции, а у 2 - в сроки 14 и 36 мес соответственно (табл. 2). Во всех случаях отмечалось увеличение печени, одно- или двухсторонний гидро- и хилоторакс (до 2 литров в сутки), периферические отеки. У 3 пациентов недостаточность кровообращения была 3 степени, а у 2 - 4 степени. При рентгеноконтрастном исследовании сердца, несмотря на технически адекватно выполненную операцию Fontan, выявлено высокое давление в легочной артерии, правом предсердии и полых венах. Учитывая это, было решено создать искусственный дефект межпредсердной перегородки (фенестрацию) для разгрузки правых отделов сердца. Таблица 2 Характеристика больных, подвергшихся операции создания фенестрации между предсердиями после операции Fontan Возраст (лет)

12 11 8 10 14

Диагноз

ЕЖ Инверсия желудочков, ГПЖ Синдром ГПЖ ЕЖ ЕЖ

НК

Давление в ПП

Вид операции Fontan

Интервал между оп.Ф. и созданием фенестрации

ПП-ЛА

52 36

34 4

2Б 4 2А

14 2

33

ТКПА ПП-ЛА

ДО

ТКПА ТКПА

после

до

после

36/32 (33)

32/37 (30)

2А

24/16 (18) 31/18 (24)

12/9 (10) 21/8 (11)

3

24/13 (17)

10/6 (8)

23/18 (21)

23/18 (21)

Результат

удовл. без результата хороший хороший без результата

Примечание. В скобках - среднее давление; ЕЖ - единственный желудочек; ГПЖ - гипоплазия правого желудочка; ПП правое предсердие; ПП-ЛА - правопредсердно-легочный анастомоз; НК - недостаточность кровообращения; ТКПА тотальный кавапульмональный анастомоз.

155

Через бедренную вену производилась транссептальная пункция межпредсердной перегородки или стенки внутрипредсердного тоннеля. По оставленному проводнику в одной из левых легочных вен производили смену транссептальной иглы на баллонный дилатационный катетер (рис. 76). Баллон устанавливали в проекции межпредсердной перегородки и раздували контрастным веществом под давлением 5-8 атмосфер, пока не исчезала зарубка на баллоне (рис. 7в). После этого производили смену баллона на диагностический катетер типа "поросячий хвостик" и выполняли ангиокардиографию из правого предсердия или из нижней полой вены. Для баллонной дилатации были использованы баллоны диаметром от 5 до 9 мм. После операции при ангиокардиографии отмечался сброс контрастированной крови через созданное межпредсердное сообщение справа налево (рис. 7г). Было отмечено снижение давления в правых отделах сердца и насыщения артериальной крови кислородом во всех случаях. Градиент среднего давления между предсердиями снизился с 13,8±7,2 до 5,2±3,2 мм рт.ст. В первые сутки после операции у всех пациентов признаки недостаточности кровообращения стали уменьшаться. Однако у 2 больных, несмотря на снижение венозного давления сразу после операции, на вторые сутки состояние вернулось к исходному. 1 пациент с сопутствующей недостаточностью левого атриовентрикулярного клапана умер на 9 сутки после выполненного вмешательства от прогрессирующей сердечно-сосудистой недостаточности. У второго больного,

Рис. 7. Создание фенестрации с помощью транссептальной пункции внутрипредсердного тоннеля с последующей баллонной дилатацией у больного после операции тотального кавапульмонального анастомоза: а - ангиография из внутрипредсердного тоннеля, видно отсутствие сообщения с левым предсердием; б, в баллонная дилатация внутрипредсердной заплаты после транссептальной пункции левого предсердия; г - после создания фенестрации отмечается сброс контрастированной венозной крови в левое предсердие (стрелка).

156

несмотря на создание фенестрации, оставались двухсторонний хилоторакс, увеличение печени, периферические отеки. После длительной консервативной терапии (более 6 мес) удалось справиться с хилотораксом, однако до настоящего времени остаются периферические отеки. У остальных 3 пациентов эта процедура дала приемлемые результаты. Хороший результат был получен у 2 пациентов с отсутствием сопутствующих аномалий и удовлетворительный результат -у 1 больного с субаортальной обструкцией. Создание межпредсердного сообщения на фоне проводимой консервативной терапии помогло стабилизировать клиническое состояние пациентов и выписать их из клиники. Как показал ретроспективный анализ, все пациенты, которым выполнялась операция по созданию фенестрации с помощью транссептальной пункции межпредсердной перегородки с последующей баллонной дилатацией, не являлись "идеальными" кандидатами на операцию Fontan. У них имело место повышение давления в легочной артерии или общелегочного сопротивления, недиагностированная субаортальная обструкция, сопутствующая недостаточность левого атриовентрикулярного клапана. Возможно, это и явилось причиной возникновения послеоперационной гипертензии в правых отделах сердца. Создание фенестрации при наличии сопутствующих внутрисердечных патологий не всегда может быть эффективным из-за того, что сохраняется основная анатомическая причина сердечной недостаточности. Поэтому в этих случаях следует думать о хирургическом устранении этих внутрисердечных патологий. При отсутствии последних создание фенестрации позволяет получить хороший непосредственный эффект. В последние годы у "неидеальных кандидатов" предпочтение отдается операции тотального кавапульмонального анастомоза с сохранением небольшой фенестрации диаметром около 4-6 мм в тоннели [16,37,69]. Оставленная фенестрация позволяет не развиться тяжелой сердечной недостаточности, поскольку через нее осуществляется разгрузка малого круга кровообращения. В дальнейшем, если понадобится, это отверстие можно закрыть с помощью различных эндоваскулярных устройств для закрытия дефекта межпредсердной перегородки, в частности "двойного зонтика" Rashkind, "пуговичного устройства" Sideris и др. [61,69]. По данным различных авторов повторные хирургические операции при венозной гипертензии, направленные на ликвидацию осложнений после операции Фонтена, сопровождаются высокой летальностью - от 66 до 77% [17,44,49,68,86]. Создание фенестрации в ситуации, когда причиной венозной гипертензии является повышенное общелегочное сопротивление или снижение фракции выброса левого желудочка, по нашему мнению, более предпочтительно. Необходимо учитывать и тот факт, что эта процедура является малотравматичным и безопасным методом лечения у такой, крайне тяжелой категории больных. Все больные с сердечной недостаточностью после операции Fontan подлежат обязательному рентгенохирургическому исследованию. Предпочтение в выборе повторного хирургического вмешательства в лечении осложнений после этих операций следует отдавать эндоваскулярным методам, если есть возможность их применения. L. Mertens с соавт. [90] также получили хорошие результаты в лечении недостаточности кровообращения после создания фенестрации. При выполнении нами этих вмешательств непосредственных интраоперационных смертельных исходов и осложнений не отмечалось. Выполненные вмешательства (создание фенестрации и ТЛБАП сужения легочной артерии) не являлись причиной смерти у 2 умерших пациентов. Таким образом, эндоваскулярные хирургические вмешательства в лечении осложнений после операций по принципу Fontan являются сравнительно безопасными и малотравматичными. В большинстве случаев они позволили получить удовлетворительный клинический результат и повысить качество жизни пациентов. Баллонная дилатация суженного д в у н а п р а в л е н н о г о к а в а п у л ь м о н а л ь н о г о анастомоза Двунаправленный кавапульмональный анастомоз (ДКПА) - анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией - широко применяется в клинической практике больных со сложными ВПС. Анастомоз в различных его модификациях выполняется как подготовительный этап к операции Fontan [12,15,16]. Для изучения отдаленных результатов операции двунаправленного кавапульмонального анастомоза нами было катетеризировано более 40 пациентов. При ангиокардиографическом исследовании сужение двунаправленного кавапульмонального анастомоза было выявлено только у 2 пациентов. Оно располагалось в дистальном отделе анастомоза на уровне швов между верхней полой веной и правой легочной артерией. Известно, что баллонная ангиопластика широко выполняется при сужении системно-легочного анастомоза Blalock-Taussig [3,4,18]. Основываясь на этом опыте, мы выполнили ТЛБАП двуна157

правленного кавапульмонального анастомоза у обоих пациентов [5,6]. Правосторонний двунаправленный кавапульмональный анастомоз был наложен у них по поводу атрезии трехстворчатого клапана. У 1 из них имелся ранее наложенный правосторонний анастомоз Blalock-Taussig справа, который во время операции был ликвидирован. Возраст пациентов, подвергшихся ТЛБАП стенозированного двунаправленного кавапульмонального анастомоза, составлял 10 и 28 лет. Больные жаловались на одышку, цианоз, у одного из них отмечалось варикозное расширение поверхностных вен грудной клетки и живота ("голова медузы"). Насыщение артериальной крови кислородом составляло 61 и 67%. Интервал времени между наложением ДКПА и ТЛБАП анастомоза составил 10 и 18 мес соответственно. При катетеризации был выявлен градиент среднего давления между верхней полой веной и легочной артерией, который составил 3 и 5 мм рт.ст. соответственно. При ангиометрии диаметр стеноза составил 4,5 и 5 мм соответственно. Баллонную ангиопластику выполняли пункционно через внутреннюю яремную вену (рис. 8). Была произведена пункция правой внутренней яремной вены и выполнена ангиокардиография из верхней полой вены с последующим измерением диаметра сужения и диаметра верхней полой вены проксимальнее стеноза. Далее, после катетеризации легочной артерии, производили смену диагностического катетера на баллонный катетер пр оставленному проводнику в одной из ветвей легочной артерии. Баллонный катетер устанавливайся в области сужения и раздувался до тех пор, пока не исчезала зарубка на баллоне. Были использованы баллоны, по размеру равные диаметру верхней полой вены проксимальнее стеноза. Диаметр баллонов составил 10 и 12 мм. После выполнения ТЛБАП диаметр стеноза увеличился с 4 и 5 м м д о 8 и 9 мм соответственно. Насыщение артериальной крови кислородом увеличилось с 61 до 80% у одного больного, а у другого - с 67 до 77%. Градиент среднего давления между верхней полой веной и легочной артерией уменьшился с 3 до 0 и с 5 до 1 мм рт.ст. соответственно. Клинически у больных отмечалось: уменьшение одышки и цианоза, значительно спали варикозно расширенные вены грудной клетки и живота у 1 пациента. Причиной сужения двунаправленного кавапульмонального анастомоза, по-видимому, являются те же процессы, которые имеют место при рекоарктации аорты и сужении анастомоза Blalock-Taussig, когда происходит гиперплазия интимы и медии на месте хирургического шва. Следовательно, оно может подлежать баллонной дилатации. Выбор диаметра баллона основывался на опыте ТЛБАП суженного анастомоза Blalock-Taussig, при котором он должен быть равен диаметру подключичной артерии проксимальнее стеноза [4,18]. Таким образом, ТЛБАП двунаправленного кавапульмонального анастомоза позволила улучшить клиническое состояние пациентов, снизить уровень гипоксемии и избежать выполнения повторных хирургических вмешательств.

Рис. 8. Баллонная ангиопластика суженного двунаправленного кавапульмонального анастомоза (боковая проекция): а - при ангиографии из верхней полой вены выявляется резкий стеноз дистального отдела анастомоза (стрелка); б - после ТЛБАП отмечается значительное увеличение диаметра стеноза (стрелка).

158

Баллонная дилатаиия стенозированного кондуита после операции R a s t e l l i Операция Rastelli выполняется при сложных ВПС, основной ее задачей является создание выхода из правого желудочка в легочную артерию с помощью кондуита [8,9,11]. Известно, что со временем происходят кальциноз и сужение кондуита, которые приводят к нарушению гемодинамики. Сужение гомогенных кондуитов наиболее часто возникает в области клапана, обструкция кондуита также возможна в области проксимального и дистального анастомозов. Нами впервые в нашей стране [5] выполнены баллонные дилатации стенозированного кондуита у 6 больных после операции Rastelli: по поводу транспозиции магистральных сосудов (5 пациентов) и атрезии легочной артерии (1 больной). Возраст пациентов колебался от 5 до 17 лет, интервал времени между операцией Rastelli и баллонной дилатацией колебался от 3 до 11 лет (в среднем 5,8±4,3 года). Динамическое наблюдение за больными показало постепенное повышение систолического давления в правом желудочке и градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Все пациенты относились к HI-1V функциональному классу по классификации NYHA. Баллонную дилатацию проводили по следующей методике (рис. 9). По оставленному проводнику в одной из ветвей легочной артерии производили смену диагностического катетера на баллонный катетер, который устанавливали в области сужения и производили дилатацию под давлением от 5 до 12 атмосфер. В обоих случаях был использован баллонный катетер диаметром 15 мм. Выбор диаметра баллона основывался на размере примененного кондуита.

Рис. 9. Баллонная дилатация суженного кондуита после операции Rastelli:

а - при правой вентрикулографии (боковая проекция) отмечается сужение кондуита (стрелка); б после баллонной дилатации диаметр стеноза увеличился.

После выполнения баллонной ангиопластики кондуита систолическое давление в правом желудочке снизилось со 133±6,5 до 74±12,3 мм рт.ст., наряду с этим отмечалось уменьшение градиента систолического давления между правым желудочком и легочной артерией с 96±15,3 до 57± 7,8 мм рт.ст. Соотношение систолического давления в правом желудочке к систолическому артериальному давлению снизилось с 1,32±1,4 до 0,68±0,3. После баллонной дилатации кондуита у всех больных произошло улучшение клинического состояния, увеличение толерантности к физической нагрузке. И пациенты были отнесены к I и II функциональному классу по классификации NYHA. В отдаленные сроки у 2 из них вновь произошел рестеноз кондуита и они были радикально оперированы. Нам представляется, что использование стентов при сужениях кондуитов позволит значительно улучшить результаты баллонной дилатации и избежать повторной операции по замене кондуита. Заключение В данной главе обсуждались возможности эндоваскулярных вмешательств при лечении большого числа редких врожденных и послеоперационных патологий сердца и крупных сосудов. В боль159

шинстве случаев показания к баллонной дилатации аналогичны показаниям к хирургическим вмешательствам. Принципиальная техника баллонной дилатации заключается в чрескожном проведении баллонного катетера к месту обструкции и раздувании его под давлением. Непосредственные результаты в большинстве случаев хорошие, имеются сообщения и об отдаленных результатах. Использование эндоваскулярных методов позволяет избежать торакотомии, отсрочить или избежать наложения анастомозов и повторных хирургических вмешательств, значительно снизить срок госпитализации. Эти операции должны широко использоваться в клинической практике, хотя остается много спорных моментов как в технике выполнения, так и в показаниях к их применению. Литература 1. 2.

3. 4. 5.

6. 7.

8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23.

Алекси-Месхишвили В.В. Врожденный стеноз легочных вен // Грудная хирургия-1977.-№ 1 .-С. 102-104. Алекян Б.Г., Коулсон Д., Подзолков В.П., Соболев А.В. Первый опыт применения Palmaz стентов фирмы "Johnson & Johnson" в лечении послеоперационных периферических стенозов легочных артерий у больных с цианотическими врожденными пороками сердца // Грудная и сердечно-сосуд. хирургия.-1995.-№2.-С.4449. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С, Гарибян В.А. и др. Эндоваскулярная хирургия при лечении врожденных пороков сердца // Анналы хирургии.-1996.-№3.-С.54-63. Алекян Б.Г., Петросян Ю.С, Подзолков В.П. и др. Катетерная терапия врожденных пороков сердца // Вестник рентгенологии.-1995.-№2.-С. 16-27. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Пурсанов М.Г. Эндоваскулярная хирургия в лечении осложнений в отдаленные сроки после операций Фонтена, Растелли и двунаправленного кавапульмонального анастомоза // Тезисы международного симпозиума "Современные методы эндоваскулярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца". -М., 1995. -С. 39. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Пурсанов М.Г. Возможности эндоваскулярной хирургии в лечении осложнений после операции Фонтена и двунаправленного кавапульмонального анатомоза // Грудная и сердечно-сосуд. хирургия.-1996.-№6.-С.228. Алекян Б.Г., Дегтерева Е.А., Кузнецова И.Н. и др. Транслюминальная баллонная дилатация рестрективного межпредсердного сообщения у больного 3 лет 11 мес с атрезией атриовентрикулярного отверствия как альтернатива баллонной и ножевой атриосептостомии // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.- 1994.-№2.С.71-75. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия.- М., 1989. Бураковский В.И., Подзолков В.П., Зеленикин М.А.. Кондуит в хирургическом лечении сложных врожденных пороков сердца // Грудная хирургия.-1986.-№5.-С.5-15. Бухарин В.А., Подзолков В.П. Гемодинамическая коррекция единственного желудочка сердца // Грудная и сердечно-сосуд. хирургия.-1979.-№2.-С.3-8. Зеленикин М.А. Протезирование легочного ствола в хирургии врожденных пороков сердца: Дис.док.мед.наук.-М., 1991. Кешишева К.А., Подзолков В.П., Заец СБ., Борисков М.В. Ближайшие и отдаленные результаты операции двунаправленного кавапульмонального анастомоза // Тезисы международного симпозиума "Современные методы эндоваскулярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца".-М, 1995.-С.53. Ким А.Н., Ильин В.Н., Бузинова Л.А. и др. Оценка опыта операций Мастарда и Сеннинга при транспозиции магистральных артерий // Тезисы Второго Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов.-С-П, 1993.С.86. Петросян Ю.С, Алекян Б.Г. Эндоваскулярная хирургия в лечении врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосуд. хирургия.-1990.-№9.-С.З-12. Подзолков В.П., Заец СБ., Чиаурели М.Ри др. Опыт двунаправленного кавапульмонального анастомоза при сложных врожднных пороках сердца // Грудная и сердечно-сосуд. хирургия.-1995.-№3.-С.4-10. Подзолков В.П., Заец СБ., Чиаурели М.Р. и др. Сравнительная оценка операции Фонтена в модификации полного кавапульмонального анастомоза и предсердно-легочного анастомоза // Тезисы международного симпозиума "Современные методы эндоваскулярного и хирургического лечения врожденных пороков сердца".-М., 1995.-С.50. Подзолков В.П., Заец СБ., Алекян Б.Г. и др. Повторные хирургические вмешательства после операций по принципу Фонтена // Грудная и сердечно-сосуд. хирургия.-1994.-№5.-С.13-19. Пурсанов М.Г. Транслюминальная баллонная ангиопластика стенозированного анастомоза Блелока-Тауссиг при цианотических пороках сердца: Дис.канд.мед.наук.-М., 1993. Фальковский Г.Э., Ильин В.Н., Крамер B.C. и др. Опыт применения операции Мастарда в хирургическом лечении транспозиции магистральных сосудов сердца // Вестник Академии медицинских наук СССР.-1989.№10.-С.52-56. Alday L.E., Juaneda E. Percutaneous balloon dilatation in congenital mitral stenosis // Br. Heart J.-1987.-57.-P. 479-482. Al Zaibag M., Rjbetro P., Al Kasab S.A. Percutaneous balloon valvotomy in tricuspid stenosis // Br. Heart J.-1987.57.-P.51-53. Babic V. V., Pejcic P., DJurisic Z.f Vucinlc M., Grujlclc S.M. Percutaneous transarterial balloon valvuloplasty for mitral valve stenosis //Am. J. Cardiol.-1986. -57. -P. 1101 -1104. Ballerini L., Clfarelli A., Dl Carlo D. Percutaneous balloon dilatation of stenotic truncal valve in a newborn // Int. J. Cardiol.-1989.-23.-P.270-272.

160

24. Bar-Meir S., Rubinstein Z., Miller H.I. Failure of balloon membranotomy of the inferior vena cava // Isr. J. Med. Sci.-1984.- 20.R618-621. 25. Bender H.W., Graham T.P., Boucek J.R., Walker W.E., Bocrti R.G. Comparative operative results of the Senning and Mustard procedures for transposition of the great arteries // Circulation.-1980.-62 (Suppl. l).-P.197-203. 26. BenderH.W., Stewart J.R., Merrill W.H., Hamman J.W., GrahamT.P. Ten years' experience with Senning operation for transposition of the great arteries: Physiological results and late follow-up // Ann. Thorac. Surg.-1989.-47.-P.218-233. 27. Benson L.N., Yeatman L., Laks H. Balloon dilatation for superior vena caval obstruction after Senning procedure // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1985.-ll.-P.63-68. 28. Bettman M.A., Steinberg I. Superior vena cava // In Abrams H.L. (ed): "Abrams Angiography ".-Boston: Little, Brown & Co.,1983.-P.924-935. 29. Bharati S.f McAllister H.A., Rosenquist G.C., Miller R.A., Tatooles C.J., Lev M. The surgical anatomy oftruncus arteriosus communis // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1974.-64.-P.501-510. 30. Bharati S., McAllisterH.A., Tatooles C.J., MillerR.A., Weinberg M, Bucheleres H.G., Lev M. Anatomic variations in underdeveloped right ventricle related to tricuspid atresia and stenosis // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1976.-72.-P.383-400. 31. Blackburn Т., Dunn M. Pacemaker induced superior vena cava syndrome: Consideration of management // Am. Heart J.-1988.116.-P.893-896. 32. Bourdillon P.D. V., Hookman L.D.f Morris S.N., Waller B.F. Percutaneous balloon valvuloplasty for tricuspid stenosis: hemodynamic and pathologic fincJtngs // Am. Heart J.-1989.-117.-P.492-495. 33. Butto F., Lucas R.V., Edwards J.E. Persistent truncus arteriosus: Pathologic anatomy in 54 cases // Pediatr. Cardiol.-1986.-7.P.95-101. 34. Calder L., Van Praagh R., Van Praagh S., Sears W.P., Convin R., Levy A., Keith J.D., Paul M.H. Truncus arteriosus communis: Clinical, angiocardiographic, and pathologic findings in 100 patients // Am. Heart J.-1976.-92.-P.23-38. 35. Kan J., White R., Mitchell S. et al. Treatment of restenosis of coarctation by percutaneous transluminal angioplasty // N. Engl. J. Med.-1982.-307.-P.540-542. 36. Cardella J.F., Caslaneda-Zliniga W.R., Hunter D., Young A., Amplau K. Angiographic and interventional radiology' considerations in liver transplantation // Am. J. Roentgenol.-1988.-146.-P. 143-153. 37. Castaneda A.R., Bridges N.D. The fenestrated Fontan procedure // Hearz.-1992.-4.-P.242-245. 38. Chen C.R., Lo Z.X., Huang Z.D., Cheng Т.О. Concurrent percutaneous balloon valvuloplasty for combined tricuspid and pulmonic stenosis // Cachet. Cardiovasc. Diagn.-1988.-15.-P.55-60. 39. Сое J.Y., Oiley P.M. A novel method to maintain ducrus arteriosus patency // J. Am. Coll. Cardiol.-1991.-18.-P.837-841. 40. CoeJ.Y., SiloveE.D. Oral prostaglandin EI in pulmonary atresia // Lancet.-1979.-1.-P. 1297-1298. 41. Cooper S.G., Sullivan ID., Bull C, Taylor J.F.N. Balloon dilatation of pulmonary venous pathway obstruction after Mustard repair for transposition of tile great arteries // J. Am. Coll. Cardiol.-1988.-14.-194-198. 42. Corwin R.D., Singh A.K., Karlson K.E. Balloon dilatation of ductus arteriosus in a newborn with interrupted aortic arch and ventricular septal defect // Am. Heart J.-1982.-102.-P.446-447. 43. Coulsen J.D., Jennings R.B., Johnson J.D. Pulmonary venous obstruction after Senning procedure: Relief by catheter balloon dilatation // Br. Heart J.-1990.-64.-P.160-162. 44. De Leon S. Y., Ilbawi M.N., Idriss F.S. et al. Persistent low cardiac output after the Fontan operation: Should takedown be considered // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1986.-92 (l).-P.402-405. 45. Doty D.B., Baker W.H. Bypass of superior vena cava with spiral vein graft // Ann. Thorac. Surg.-1976.-22.-P.490-493. 46. Driscoll D.J., Hesslein P.S., Mullins C.E. Congenital stenosis of individual pulmonary veins: Clinical spectrum and unsuccessful treatment by transvenous balloon dilatation // Am. J. Cardiol.-1982.-49.-1767-1722. 47. Eguchi S., Tekeuchi Y.f Asano K. Successful balloon membranotomy for obstruction of the hepatic portion of the inferior vena cava // Surg.-1976.-76.-P.837-840. 48. Elliot R.B., Starling M.B., NeuceJ.M. Medical manipulation of the ductus arteriosus // Lancet.-1975.-1.-P.140-142. 49. Fontan F., Ferandez G., Stark J. Reoperations in Cardiac Surgery / Eds J. Stark, A. Pacifico.-Berlin: Heidelberg.-1989.-P.291303. 50. Galal O., Al-Fadley F. Balloon dilatation of a restrictive interatrial communication in a two month old infant with mitral atresia // Saudi Heart Assoc.-1992.-4.-P.78-81. 51. Gale A.M., Danielson G.K., Mc Goon D.C. et al. // Circulation.-1980.-62.-P.91 -96. 52. Gibbs J.L., Rothman M.T., Rees M.R., Parsons J.M., Blackburn M.E., Ruiz C.E. Stenting of die arterial duct: A new approach to palliation for pulmonary atresia // Br. Heart J.-1992.-67.-P.240-245. 53. Godman M.J., Friedii В., PasternacA., Kidd B.S.L., Truster G.A., Mustard W. T. Hemodynamic studies in children four to ten years after Mustard operation for transposition of the great arteries // Circulation.-1976.-53.-P.532-538. 54. Goldenberg I.F., Pedersen W., Olson J., Madison J.D., Mooney M.R., Gobel F.L. Percutaneous double balloon valvuloplasty for severe tricuspid stenosis // Am. Heart J.-1989.-118.-417-419. 55. Goudevenos J.A., Reid P.G., Adams PC, Holden M.P, Williams D.O. Pacemaker induced superior vena cava syndrome: Report of four cases and review of literature // PACE.-1989.-12.-P. 1890-1895. 56. Grace A.A., Sutlers M., Schofield P.M. Balloon dilatation of pacemaker induced stenosis of the superior vena cava // Br. Heart J.1991.-65.-P.225-226. 57. Hausknecht M.J., Sims R.E., Nihill M.R., Casllion W.R. Successful palliation of primary pulmonary hypertension by atrial septostomy // Am. J. Cardiol.-1990.-65.-P. 1045-1046. 58. Heath D., Segal N., Bishop J. Pulmonary veno-occlusive disease // Circulation.-1966.-34.-P.242-247. 161

59. Heymann MA, Berman W., Rudolph A.M., Whitman V. Dilatation of ductus arteriosus by prostaglandin EI in aortic arch anomalies // Circulation.-1979.-59.-P. 169-173. 60. Hirooka M., Kimura С Membranous obstruction of the hepatic portion of inferior vena cava: Surgical correction and aetological study // Arch. Surg.-1970.- 100.-R656-663. 61. Hsu H.S., Nykanen D.G., Williams W.G. et al. Right to left interatrial communications after the modified Fontan procedure: identification and management with transcatheter occlusion // Br. Heart J.-1995.-74 (5).-P.548-552. 62. Inoue K., Owaki Т., Nakamura Т., Kltamuri F., Miyamoto N. Clinical applications of transvenous mitral commissurotomy by a new balloon catheter // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1984.-87.-394-402. 63. Kan J., Marvin W., Bass J. et al. Balloon angioplasty - branch pulmonary artery stenosis: Results from the valvuloplasty and angioplasty of congenital anomalies registry // Am. J. Cardiol.-1990.-65.-P.798-801. 64. Keefe J.F., Wolk M.J., Levine H.J. Isolated tricuspid valve stenosis // Am. J. Cardiol.-1970.-25.-P.252-257. 65. Keith J.D. Prevalence, incidence and epidemiology / In Keith J.D., Rowe R.D., Vlad P. (eds): "Heart Disease in Infancy and Childhood". 3rd ed.-New York,1978.-P.6,789-801. 66. Khalilullah M., Tyagi S., Yadav B.S., Jain P., Choudhry' A., Lochan R. Double-balloon valvuloplasty of tricuspid stenosis//Am. Heart J.-1987.-114.-P.1232-1233. 67. Kirk C.R., Gibbs J.L., WilkinsonJ. L., Wilson N., Dickinson D.F., Qureshi S.A. Protein-losing enteropathy caused by baffle obstruction after Mustard's operation //Br. Heart. J.-1988.-59. -P.69-72. 68. Kirklin J.W., Ferandez G, Fontan F. et al. //Eur. J. Cardiothorac. Surg.-1990.-4.-P.2-7. 69. KopfG.S., Kleinman C.S., Hijazi Z.N. et al. Fenestrated Fontan operation with delayed transcatheter closure of atrial septal defect improved results in high - risk patients // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1992.-103.-P. 1039-1047. 70. Korns M.E., Garabedian H.A., Lauer R.M. Anatomic limitation of balloon atrial septostomy // Hum. Pathol.-1972.-3.-P.345349. 71. Krueger S.K., Burney D.W., Ferlic R.M. Protein-losing enteropathy complicating the Mustard procedure // Surgery.-1977.-81.P.305-306. 72. Kveselis D.A., Rocchini A.P., Beekman R.f Snider A.R., Crowley D., Dick M., Rosenthal A. Balloon angioplasty for congenital and rheumatic mitral stenosis // Am. J. Cardiol.-1986.-57.-P.348-350. 73. Laohaprasitipron D.f Nana A., Sriyoschati S. et al. Percutaneous coil embolization and ballon - expandable stenting; new treatmen intractable cardiac foulure after Fontan procedure: a case report // J. Med. Assoc. Thai.-1996.-79 (5).-P.320-324. 74. Leanage R., Agnetti A., Graliam G.f Taylor J., Macartney F.J. Factors influencing survival after balloon atrial septostomy for complete transposition of the great arteries // Br. Heart J.-1981 .-45.-P.559-572. 75. Lee M.E., Sade R.M. Coronary sinus septal debut // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1979.-78.-P.563-569. 76. Lloyd T.R., Markowitz M.A. Transcatheter stenting of die ductus arteriosus: Evaluation as an alternative to surgical shunts//J. Invasive. Cardiol.-1992.-4.-P. 167-172. 77. Lloyd T.R., Feddenly R., Mendelsohn A.M. et al. Transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus with Gianturco coils // Circulation.- 1993.-88.-P.1412-1420. 78. Lock J.E., Bass J.L., Castaneda-Zuniga W., Fuhrman B.P., Rashkind W.J., Lucas R.V. Dilatation angioplasty of congenital or operative narrowings of venous channels // Circulation.-1984.-70.-P.457-464. 79. Lokhandwala Y.Y., Rajani R.M., Dalvi B.V., Kale P.A. Successful balloon valvotomy in isolated congenital tricuspid stenosis // Cardiovasc. Intervent. Radiol.-1990.-13.-P.354-356. 80. Loya Y.S., Mashru M.R., Paul R.B., Karbhase J.N., Sharma S. Isolated tricuspid stenosis: A case report with review of literature // Indian. Heart. J.-1989.-41.-P.270-273. 81. Loya Y.S., Sharma S., Arnrapurkar D.N., Desai H. G. Complete membranous obstruction of inferior vena cava: Case treated by balloon dilatation // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1989.-17.-P.164-167. 82. Lucas R. V., Lock J.E., Tandon R., Edwards J.E. Gross and histologic anatomy of total anomalous pulmonary venous connections // Am. J. Cardiol.-1988.-62.-P.292-300. 83. Lund G.f Cragg A., Rysavy J., Castaneda F., Salomonowitz E., Viodaver Z, Castaneda-Zuniga W., AmplatzK. Patency of the ductus arteriosus after balloon dilatation: An experimental study // Circulation.-1983.-68.-P.621-627. 84. Lund G.f Rysavy J., Cragg A, Salomonowitz E., ViodaverZ., Castaneda-Zuniga W., Amplatz K. Long-term patency of the ductus arteriosus after balloon dilatation: An experimental study // Circulation.-1984.-69.-P.772-774. 85. Marx G.R., Haugen T.J., Norwood W.I., Fyler D.C., Castaneda A.R., Nadas A.S. Transposition of the great arteries with intact ventriclilar septum: Results of Mustard and Senning operation in 123 consecutive patients // J. Am. Coil. Cardiol.-1983.-l.P.476-483. 86. MairD.D., HaglerD.J., Julsrud PR. et al. // J. Am. Coll. Cardiol.-1991.-18.-P. 1727-1732. 87. Massumi A., Woods L., Mullins C.E., Nasser W.K., Hall R.J. Pulmonary venous dilatation in pulmonary venoocclusive disease//Am. J. Cardiol.-1981.-48.-P.585-589. 88. Matihews D.M., Forfar J.C Superior vena caval stenosis: A complication of transvenous endocardial pacing// Thorax.-1979.34.-P.412-413. 89. Meng C, Wells C.R., Valdes-Dapena M.f Arey J.B., Black /., O'Riordan A.C The anatomy of die foramen ovale in relation to balloon atrial septostomy, abstracted // Pediatr. Res.-1973.-7.-P.304. 90. Mertens L., Dumoulin M., Gewilling M. Effect of percutaneous fenestration of the atrial septum on protein - losing enteropathy after the Fontan operation // Br. Heart J.-1994.-72 (6).-P.591-592. 91. Mitchell M.C, Boitnott J.K., Kaufman S., Cameren J.L., Maddrey W.C Budd-Chiari syndrome: Etiology, diagnosis and management // Medicine.-1982.-61.-P.199-218. 92. Mitchell S.E., Kan J.S., Anderson J.H., White R., Swindle M.M. Atrial septostomy: Stationary angioplasty balloon technique, abstracted // Pediatr. Res.-1986.-20.-P.173A.

162

93. Montgomery J.H., D'Souza V.J., Byer R.B., Formanek A.G., Prabhu S.H. Nonsurgical treatment of superior vena cava syndrome // Am. J. Cardiol.-1985.-56.-P.829-830. 94. Moodie D.S., Feldt R.H., Wallace R.B. Transient protein-losing enteropathy secondary to elevated pressures and caval obstruction after the Mustard procedure // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1976.-72.-P.379-382. 95. Moore J.W., George L., Kirkpatrick S.E. et al. Percutaneous closure of the small patent ductus arteriosus using occluding spring coils // J. Am. Coll. Cardiol.-1994.-23.-P.759-765. 96. Mullins C.E., Hihill M.R., Vick G.W., Ludomirsky A., O'Laughlin M.P., Bricker J.T., Judd V.E. Double balloon technique for dilation of valvular or vessel stenosis in congenital and acquired heart disease // J. Am. Coll. Cardiol.-1987.-10.-P.107-114. 97. Mullins C.E., Latson L.A., Heches W.H., Colvin E.V., Kan J. Balloon dilatation of miscellaneous lesions: Results of Valvuloplasty and Angioplasty of Congenital Anomalies Registry // Am. J. Cardiol.-1990.-10.-P. 107-114. 98. Murphy F.B., SteinbergH.V., Shires G.T., Martin L.G., Bernadino M.E. The Budd-Chiari syndrome: A review // Am. J. Roentgen.-1986.-147.P.9-15. 99. NakibA., MollerJ., Kanjuh V^ Edwards J. Anomalies of the pulmonary veins // Am. J. Cardiol.-1967.-20.-P.77-90. 100. Oiley P.M., Coceani F., Bodach E. E-type prostaglandins: A new emergency therapy for certain cyanotic congenital heart malformations // Circulation.-1976.-53.-P.728-731. 101. O'Laughlin M., Slack M., Perry S. et al. Use of endovascular stents in congenital heart disease // Circulation.-1992.-86(Suppl.l).P.l-632. 102.Paciftco A. Concordant transposition-Senning operation / In Stark J., de Leval M. (eds): "Surgery for Congenital Heart Disease".-London: Grune & Stratton.-P.345-352. \03.Park S.C., Heches W.H., ZuberbuhlerJ.R., Lenox C.C., Mathews R.A., FrickerR.J., Zoltun R.A. Clinical use of blade septostomy // Circulation.-1978.-58.-P.600-606. Ш.Рагк S.C., Zuberbuhler J.R., Heches W.H., Lenox C.C., Zoltun R.A. A new atrial septostomy technique // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1975.-1.-P. 195-201. 105.PodzoIkov V.P., Zaetz S.B., Alekyan B.G. et al. Surgical reinterventions after modified Fontan operations // Ann. Thorac. Surg.-1995.-60 (6).-P.572-577. 106. Rao PS. Tricuspid valve abnormalities other than Cardiology".-Philadelphia: W.B. Saunders, 1990.-P.541-550.

tricuspid

atresia

/

In

Long

WA

(ed):

"Fetal

and

Neonatal

107. Rao PS. Static balloon dilatation of restrictive atrial septal defects // J. Saudi. Heart. Assoc-1992.-4.-P.55-58. 108.Rao PS., Solymar L. Transductal balloon angioplasty for coarctation of the aorta in the neonate: Preliminary observations//Am. Heart J.-1988.-116.-P.1558-1562. 109.Rao PS., Wilson A.D. Chylothorax, an unusual complication of baffle obstruction following Mustard operation: Successful treatment with balloon angioplasty // Am. Heart J.-1991.-123.-P.244-248. 110. Rashkind W., Miller W. W. Creation of an atrial septal defect without thoracotomy // JAMA.-1966.-196.-P.991 -992. Ul.Rey C, Marache P., Francart C, Dupuis С Percutaneous balloon angioplasty in an infant with obstructed total anomalous pulmonary venous return // J. Am. Coll. Cardiol.-1985.- 6.-P.894-896. 112.Ribeiro PA., Al Zaibag M., Al Kasab S., Idris M., Halim M., Abdullah M., Shahed M. Percutaneous double balloon valvotomy for rheumatic tricuspid stenosis // Am. J. Cardiol.-1988.-61.-P.660-662. 113. Rico Blazquez J., Sobrino Daza H., Calvo Orbe J., Mate Benito I., Oliver Ruiz J., Sobrino Daza J.A. Percutaneous transluminal valvuloplasty in triclispid valve stenosis: A case report // Rev. Esp. Cardiol.-1988.-41.-P.636-638. WA.Riker W.L., Potts W.J., Gnma L., Miller R.A., Lev M. Tricuspid stenosis or atresia complexes: A surgical and pathologic analysis // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1963.-45.-P.423-433. 115.Rocchini A.P. Congenital mitral stenosis / In Cheng TO (ed): "Percutaneous Balloon Valvuloplasty."-New York: Igaku-Shoin,1992-P.214-220. 116. Rocchini A.P, Cho K.J., Byrum C, Heidelberger K. Transluminal angioplasty of superior vena cava obstruction in a 15-month-old child // Chest.-1982.-82.-P.506-508. \\1 .Rosenthal E., Qureshi S.A. Stent implantation in congenital heart disease (editorial) // Br. Heart J. 1992.-67.-P.211-212. 118. Ruckman R.H., Van Praagh R. Anatomic types of congenital mitral stenosis: Report of 49 autopsy cases with considerations of diagnosis and surgical implications // Am. J. Cardiol.-1978.-42.-P.592-601. 119.Rudolph A.M., Heymann M.A., Spicras V. Hemodynamic considerations in the development of narrowing of the aorta // Am. J. Cardiol.-1972.-30.-P.514-525. 120.SenzariH., Isoda Т., IshizawaA., Hishi T. // Circulation.-1994.-89 (1).-P.266-271. 121. Sharma S., Loya S., Daxini B.V. Percutaneous balloon membranotomy combined with prolonged streptokinase infusion for management of inferior vena cava obstruction // Am. Heart J.-1992.-123.-P.515-518. 122. Sherry C.S., Diamond H.G., Meyers T.P., Martin R.L. Successful treatment of superior vena cava syndrome by venous angioplasty // Am. J. Roentgen.-1985.-147.-P.834-835. 123. Shrivastava S., Radhakrishnan S., Dev V., Singh L.S., Rajani M. Balloon dilatation of atrial septum in complete transposition of great artery - A new technique // Indian Heart J.-1987.-39.-P.298-300. 124.Shrivastava S., Radliakrishnan S., Dev V. Concurrent balloon dilatation of tricuspid and calcific mitral valve in a patient with rheumatic heart disease // Int. J. Cardiol.-1988.-20.-P. 133-137. 125.Sideris E.B., Fowlkes J.P., Smith J.E., Sideris S.E., Guide R.E. Why atrial septostomy and not foramen ovale angioplasty? / Abstracts of Cardiology and Cardiovascular Surgery: Interventions.-18th Annual Symposium of die Texas: Heart Institute, 1988.-P.36. 126. Sluysmans Т., Heven В., Rubay J. et al. Early ballon dilatation of the pulmonary valve in infants with tertalogy of Fall Risks and benefits // Circulation.-1995.-91 (5).-P.1506-1511.

163

127. Smallhorn J.F., Gow R., Freedom R.M., Trusler G.A., Oiley P., Pacquet M., Gibbons J., Vlad P. Pulsed Doppler echocardiography assessment of pulmonary venous pathway after Mustard or Seniving procedure for transposition of the great arteries // Circulation.-1986.-73.-P.765-774. 128. Speuak P. J., Bass J.L., Ben-Shachar G., Hesslein P., Keane J., Perry S., Pyles L., Lock J.E. Balloon angioplasty for congenital mitral stenosis // Am. J. Cardiol.-1990.-66.-P.472-476. 129. Stark J., Silove E.D., Taylor J.F., Graham G.R., Kirklin J.W. Obstruction to systemic venous return following the Mustard operation for transposition of the great arteries // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1974.-68.-P.742-749. 130. Suarez de Lezo J.y Lopez-Rubio F, Guzman J., Galan A., Herrera N., Arizon J., Sancho M., Pan M., Franco M., Fernandez R., Zapatero M., Valles F. Percutaneous transluminal angioplasty ofstenotic ductus arteriosus // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1985.-ll.- P.493-500. \3\.Takahashi M., Undesmith G.G., Lewis A.B., Stiles Q.R., Stanton R.E., Meyer B.W., Lurie PR. Long-term results of the Mustard procedure // Circulation.-1976.-56 (Suppl. 2).-P.85-90. 132. TalnerN.S., Berman M.A. Postnatal development of obstruction in coarctation of the aorta: Role of ductus arteriosus// Pediatrics.-1975.-56. -P.562-569; 133. Van Mierop L.H.S., Kutsche L.M., Benjamine E.V. Ebstein's anomaly // In Adams F.H., Emmanouilides G.C, Riemenschneider T.A.(eds): "Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents"/ Baltimore, Williams and Wilkins.-1989.-P.361-370. 134. VictorS., Jayanthi V., Madangopalan N. Coarctation of inferior vena cava // Trop. Gastroenterol.-1987.-8.-P. 127-142. 135. Waldman J.D., Waidman J., Jones M.C. Failure of balloon dilatation in mid-cavity obstruction of the systemic venous atrium after the Mustard operation // Pediatr. Cardiol.-1983.-4.-P.141-144. 136. Walpole H.T., Lovett K.E., Chuang V.P., West R., Clements S.D. Superior vena cava syndrome treated by percutaneous transluminal balloon angioplasty // Am. Heart J.-1988.-115.-P. 1303-1304. 137. Webber S.A., Culham J.A.G., Sandor G.G.S., Patterson M.W.H. Balloon dilatation of restrictive interatrial communications in congenital heart disease // Br. Heart J. -1991.-65.-P.346-348. 138. WeisserL., WylerF. Pulmonary veno-occlusive disease // Arch. Dis. Child.-1967.-42.-P.322-327. 139. Yamada R., Sato M., Kawabata M., Nakatsuka H., Nakamura K., Kobayashi N. Segmental obstruction of the hepatic inferior vena cava treated by transluminal angioplasty // Radiology.-1983.-149.-91 -96. 140. Yamazaki Y., Eguchi S., Terashima M., Maruyama Y., Yazawa M., FujitaY., Tsukada K. Inferior vena caval obstruction: Transvenous instrumental membranotomy // Cardiovasc. Intervent. RadioL-1988.-11.-P. 18-20. 141. Yongston G.G., McKenzie E.N., Nichol P.M. Superior vena cava syndrome: Case report // Am. Heart J.-1980.-99.P.503-505. 142. Zeevi В., Berant M., Zaizstein E.f Blieden L.C. Balloon dilation of pulmonary venous pathway obstruction in an infant after the Mustard procedure // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1992.-25.-P.135-139.

164

11

ГЛАВА

СТЕНТИРОВАНИЕ В ЛЕЧЕНИИ НЕКОТОРЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА: ПЯТИЛЕТНИЙ ОПЫТ ДВУХ ЦЕНТРОВ

Дж. Коулсон, США (J. Coulson, USA), Б.Г. Алекян (Россия), С. Алиа, США (S. Alia, USA), У. Деркейк, США (W. Derkac, USA), В.П. Под зо дно в (Россия) Авторами стенты стали применяться для лечения врожденных пороков сердца в 1992 году, вначале в Детском госпитале Дочерей Господних и Медицинской школе Восточной Вирджинии в Норфолке (США), а затем - в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН в Москве. С июля 1992 по июнь 1998 года выполнено 68 процедур, в ходе которых 49 больным с врожденными пороками сердца был имплантирован 71 стент для коррекции 62 обструктивных сосудистых поражений. 45 процедур выполнены в Норфолке, 23 - в Москве. В этой главе авторы описывают свой опыт использования стентов для лечения врожденных пороков сердца. Также приводится краткий обзор данных о других областях применения стентов, описанных в медицинской литературе.

Технические о с о б е н н о с т и Прежде всего дается углубленное описание методик, применявшихся авторами для имплантации стентов больным с врожденными пороками сердца. Хотя в настоящее время для лечения сужений сосудов производится множество различных стентов, опыт авторов в лечении больных с врожденными пороками сердца ограничивается применением стентов Palmaz™ с расширяющимся баллоном. Поэтому методы имплантации стентов других типов не рассматриваются. Методы, описываемые в этой главе, основаны на разработках д-ра Ch. Mullins и д-ра S. Perry и их коллег из Детского госпиталя в Хьюстоне (штат Техас) и Детского госпиталя в Бостоне (штат Массачусетс) [28]. Д-р S. Реггу обучал авторов применению своих методик в Детском госпитале Дочерей Господних в 1992 и в 1993 году. Особое внимание при описании методики уделено лечению стенозов легочной артерии, поскольку они наиболее часто требуют имплантации стентов у больных с врожденными пороками сердца, а лечение их с помощью стентов представляет собой наиболее сложную техническую проблему. Однако обсуждаемые методы могут применяться и для лечения других сосудистых стенозов, которые будут описаны ниже. С помощью клинических и неинвазивных методов обследования больных устанавливается предварительный диагноз, определяется возможность выполнения баллонной дилатации и имплантации стента на одном или нескольких стенозированных участках легочных артерий и оценивается эффективность любой выполняемой процедуры. Для изучения легочного кровотока до и после процедуры рекомендуется сканирование легких с использованием технеция-99 (рис.1). Помимо этого проводится измерение параметров гемодинамики с использованием традиционных методов катетеризации правого и левого сердца. Для оценки величины сердечного выброса следует по крайней мере определить насыщение смешанной венозной крови кислородом. В некоторых случаях для определения выброса бывает целесообразно применять термодилюционный метод или же определять насыщение крови кислородом с последующим использованием принципа Фика. Кроме того, определяли величину внутрисердечных сбросов, правожелудочковое конечно-диа-столическое давление, соотношение между систолическим давлением в правом желудочке и системным артериальным систолическим давлением, а также пиковые градиенты систолического давления на всех сужениях легочных артерий, которые предстояло расширить. Обычно вмешательство показано в тех случаях, когда повышено конечно-диастолическое давление в правом желудочке, или когда показатель систолического давления в правом желудочке составляет более половины показателя системного артериального систолического давления, или когда имеет место неравномерное распределение кровотока в обоих легких, или когда, по мнению кардиолога, расширение конкретной легочной артерии может улучшить клиническое состояние больного или прогноз жизни. Для определения анатомического строения каждого стеноза, подлежащего дилатации, 165

Рис. 1. Перфузионное сканирование легких технецием-99 до (а) и после (б) имплантации стента с целью устранения тяжелого стеноза проксимального отдела левой легочной артерии. До процедуры кровоток в левое легкое был очень мал, после процедуры кровоток распределяется почти симметрично между обоими легкими. проводят селективную ангиографию. С помощью специальных программ каждый стенозирован-ный участок легочной артерии измеряется относительно известного диаметра катетера или известного расстояния между метками на катетере или проводнике. При наличии цифровой системы получения изображений просмотр ангиограмм значительно облегчается. После принятия решения о проведении процедуры необходимо принять все меры для защиты физиологического статуса больного. В этой связи при проведении подобных длительных процедур значительно возрастает роль опытного анестезиолога, способного учитывать все особенности кардиологических больных. К физиологическим параметрам, за которыми должно вестись наблюдение во время вмешательства, относятся: частота сердечных сокращений (постоянное мониторирование с помощью ЭКГ), кровяное давление (постоянное мониторирование с помощью артериального катетера), насыщение системной артериальной крови кислородом (постоянное мониторирование с помощью пульсовой оксиметрии), температура тела (постоянное мониторирование по показаниям ректального, пищеводного или поверхностного датчика). Врач, проводящий процедуру, должен иметь возможность быстро и неоднократно измерять показатели насыщения крови кислородом. При проведении процедур у детей необходимо наличие согревающих матрасов или грелок для поддержания температуры тела. Анестезиолог должен принять все меры для обеспечения комфортных условий больному на протяжении длительного времени; для этого могут потребоваться седативные или анестезирующие препараты. Особое внимание должно уделяться обеспечению адекватной анальгезии во время введения катетеров большого диаметра через кожу и стенки сосудов и во время раздувания баллонов или имплантации стентов в суженные сосуды, поскольку эти манипуляции особенно болезненны. При соблюдении соответствующих мер предосторожности возможно ограничить кровопотерю до такой степени, чтобы она не приводила к развитию анемии и чтобы не потребовалось переливание крови. Важно принять меры для предупреждения паралича брахиального сплетения: с этой целью необходимо ограничить время и степень вытягивания рук больного над головой для облегчения флюороскопии в боковой и аксиальных проекциях. После катетеризации необходимых сосудов проводят гепаринизацию больного. Это позволяет предотвратить образование тромбов на многочисленных интродъюссерах, катетерах, проводниках и устройствах, применяемых в ходе вмешательства. Первоначально внутривенно вводится гепарин из расчета 100 ед. на 1 кг веса больного. По возможности следует проводить повторные замеры времени активированной коагуляции с целью определения необходимости в повторном введении гепарина [12]. В противном случае каждый час дополнительно вводится 50 ед. гепарина на 1 кг веса больного. Для успешной имплантации стентов в стенозированные сосуды необходимо наличие специальных приборов и устройств для катетеризации. Как правило, для того чтобы добиться оптимальных результатов при имплантации стентов, необходимо использовать новые, а не бывшие в употреблении изделия. В таблице 1 приводится список фирм-производителей большинства этих изделий. Жесткий 166

проводник длиной 260 см и диаметром 0,035 дюймов (проводник Amplatz Super Stiff с длиной мягкого наконечника 1 см (фирмы "Meditech", Boston Scientific Corporation, 46-509) вводится через катетер в легочную артерию и проводится в периферический отдел ипсилатерального легкого. Часто бывает не обходимо мягкий конец проводника изогнуть вручную таким образом, чтобы облегчить проведение его в периферический отдел легочной артерии. Следует быть очень осторожным, чтобы не перфориро вать проводником легочную артерию и легкое. Также следует следить за тем, чтобы не нарушилось правильное положение проводника в легочной артерии, установка которого часто требует много вре мени и труда. Если для дилатации стеноза предполагается использовать баллон низкого давления (6 атм. или менее), диаметр баллона дол жен превышать диаметр сужения всего в Таблица 1 2-3 раза, чтобы предотвратить образоваФирмы-производители специальной продукции, ние аневризмы или разрыва легочной ариспользуемой для имплантации стентов терии. При необходимости в дальнейшем Телефон/факс Фирма-производитель, можно использовать баллон высокого дав адрес ления, или же применить баллон, диаметр которого превышает диаметр стеноза более COOK, Incorporated COOK 800-457-4500/ Group Company Post Office 800-554-8335 чем в 3 раза. При этом следует проявлять Box 489 Bloomington, Indiana большую осторожность. Баллонная ангиопластика преследует две 47402 задачи. Во-первых, дилатация с помощью Cordis 800-447-7585/ 908-412-3060 баллона высокого давления часто может Johnson & Johnson 40 расширить стеноз до такой степени, что Technology Drive Post имплантация стента оказывается ненужной Office Box 4917 Warren, New J. 07059 [6,12]. Во-вторых, если баллонная дилатация 800-225-2732/ оказывается неэффективной из-за регидности Mansfield 408-435-1195 стеноза в связи с эластичностью тканей, то Boston Scientific Corporation 480 можно прогнозировать реакцию стеноза на Pleasant Street Watertown, Massachusetts 02172 имплантацию стента. Если сужение резистентно к дилатации баллоном высокого Meditech 800-225-3238/ 888-272-9444 давления, имплантация стента часто бывает Boston Scientific Corporation 480 неэффективной, потому что даже баллон Pleasant Street Watertown, высокого давления не всегда сможет Massachusetts 02172 удовлетворительно расправить стент до Universal Medical Instrument Corporation 2906 800-833-6237/ 801-253-1652 должного диаметра. Если сужение Route 9 Ballston Spa, New York 12020 расширяется при баллонной дилатации, особенно баллоном низкого давления, но Таблица 2 возвращается к первоначальному состоянию Характеристики стентов Palmaz™ (фирма после сдувания баллона, имплантация стента "Cordis"), использовавшихся авторами может оказаться успешной, потому что баллон Код Толщина Номинальная Номинальный сможет полностью расправить стент (даже стенок, длина, внешний диаметр, при низком давлении) и предупредить эла- продукции дюйм мм мм стичное спадение стенок сосуда. После принятия решения об имплан 2,5 несжатый тации стента в стенозированную легоч 2,1 сжатый* Р104 0,0055 10 2,5 несжатый ную артерию, не поддающуюся баллон 2,1 сжатый* ной дилатации, необходимо выбрать Р154 0,0055 15 3,4 несжатый стент соответствующего размера и 3,1 сжатый* длинный интродъюссер (транссепталь3,4 несжатый ный интродъюссер Mullins). Нами при Р128 0,0055 12 3,1 сжатый* менялись только билиарные стенты 3,4 несжатый 3,1 сжатый* Palmaz™ (PI04 и PI 54) и подвздошные Р188 0,005 18 стенты (Р128, Р188 и Р308) (фирмы "Cordis", "Johnson & Johnson") (табл. 2).

Р308 0,005 30 Особенно хорошо зарекомендовали себя Примечание. *Спецификация производителя. Эти стенты стенты Р188 (исходная длина 18 мм) и можно "сверхсжимать", чтобы провести их через интро4 or* п дъюссеры меньшего внутреннего диаметра, чем предпоР308 (исходная длина 30 мм). Подвздошлагает спецификация производителя (см. текст).

167

ный стент Р128 (исходная длина 12 мм) может применяться в отдельных случаях, однако наш опыт показал, что для этих стентов характерна тенденция миграции из той позиции, в которую они были имплантированы. Основной причиной этого является то, что после раскрытия эти стенты укорачиваются. В настоящее время мы избегаем использовать стент Р128 в большинстве случаев. Из всех стентов, использованных нами, только три были билиарными стентами маленького размера (Р104 и Р154). Однако такие Диаметр (мм) стенты приемлемы при расширении мелких сосудов, особенно у маленьких Рис. 2. Взаимосвязь длины и диаметра раскрытых стентов. Как видно, по мере раскрытия стентов Palmaz™ до больших детей. диаметров их длина уменьшается (публикуется с разрешения S. Врач, проводящий операцию, должен Реггу, Детский госпиталь Бостона, штат Массачусетс). помнить, что стенты Palmaz™ укорачиваются по мере раскрытия их до больших диаметров (рис. 2). Поэтому следует выбирать такой стент, длина которого будет адекватной при максимальном раскрытии. Часто легочная артерия, в которую имплантируют стент, на ан-гиограмме выглядит изогнутой, или же ее ангиографическая проекция оказывается не перпендикулярной пучку рентгеновских лучей. В таких случаях стеноз, который предстоит расширить с помощью стента, будет казаться более коротким, чем есть на самом деле, и врач может выбрать слишком короткий стент. Введение в стенозированный участок легочной артерии катетера или проводника ("Magic Torque", "Meditech", 45-591 (180 см) или 46-592 (260 см) с рентгеноконтрастными метками, нанесенными на известном расстоянии друг от друга (10 или 20 мм), позволит оценить степень видимого укорочения стеноза и, следовательно, выбрать стент достаточной длины (рис. 3). Внутренний диаметр интродъюссера должен быть таким, чтобы в него свободно проходил стент, установленный на баллоне для ангиопластики (табл. 3). Обычно для первоначальной установки стента выбирают баллоны диаметром 10, 12 и 15 мм. Диаметр выбранного баллона должен быть достаточно большим для того, чтобы при первоначальном раскрытии стент оказался прижатым к стенкам сосуда и не менял своего положения даже при необходимости использования баллонов еще большего

Рис. 3. Метод определения истинной длины суженного сегмента легочной артерии с использованием проводника с метками.Проводник "Magic Torque" с метками, нанесенными на расстоянии 10 мм, был введен в стенозированный сегмент левой легочной артерии для облегчения измерения длины стенозированного сегмента, до имплантации стента. Расстояние между метками первой и второй пары кажется укороченным во фронтальной (а) и боковой (б) проекциях из-за естественной кривизны сосуда. 168

Таблица 3 Длинные размера для оптимального его раскрытия (рис. 4). Однако это требование должно интродъюссеры, используемые для имплантации стентов выполняться с учетом другой (производство фирмы "COOK") особенности - необходимости выбора Код продукции Тип Внутренний Размер, F диаметр, длинного интродъюссера как можно дюйм меньшего диаметра, чтобы свести к минимуму возможное повреждение сосудов Check-Flo II 11 0Д49 и облегчить прохождение стента к VCFW-ll,0-38-75-MTS стенозу. VCFW-12,0-38-75-MTS Check-Flo II 12 0Д62 До недавнего времени баллоны для ангиопластики диаметром 10 мм и длиной VCFW-14,0-38-75-MTS Check-Flo II 14 0Д88 3 см ("Mansfield", Boston Scientific 0Д13 II Blue Mullins Corporation, VACA/10-3/7/100) с уста- RCF-8,0-38-80-RB-MTS 89 0Д26 II Blue новленными на них стентами проводили Mullins через интродъюссеры размером 11F II Blue 10 0Д34 ("COOK", VCFW-11,0-38-75-MTS). RCF-9,0-38-80-RB-MTS Mullins Баллоны для ангиопластики диаметром 12 мм и длиной 3 см с установленными RCF-10,0-38-75-RB-MTS на них стентами проводились через интродъюссеры 12F ("COOK", VCFW-12,0-38-75-MTS), а баллоны диаметром 15 мм и длиной 3 см ("Mansfield", VACAS/15-3/9/100) - через интродъюссеры размером 14F ("COOK", VCFW-14,0-38-75-MTS). В последнее время методики введения стентов в суженные легочные артерии были усовершенствованы и позволяют использовать доставляющие системы меньшего диаметра. Однако мы подробно

Рис. 4. Этапы стентирования левой легочной артерии. После первоначального раскрытия стент должен прижаться к стенкам легочной артерии настолько плотно, чтобы после введения баллонного катетера большего диаметра он не сдвинулся с места. В данном случае стент был первоначально раскрыт баллонным катетером диаметром 10 мм и оставлен в оптимальной позиции в стенозированном проксимальном отделе левой легочной артерии (а). Однако после введения в стент баллонного катетера диаметром 12 мм он сдвинулся дистально (б), вследствие чего результаты коррекции были лишь паллиативными (в). В ходе повторной процедуры был имплантирован второй стент для устранения остаточного стеноза начального отдела левой легочной артерии (г). 169

опишем и старую технологию, поскольку именно она была использована нами при выполнении большинства процедур. Более того, очень важно понимать старую технологию, поскольку она, попрежнему, в ряде случаев мокнет оказаться полезной. Наконец, понимание старой технологии позволит лучше оценить преимущества новых методик. При использовании старой технологии следует модифицировать выбранный длинный интродъюссер (рис. 5). Во-первых, длинный интродъюссер обрезают у клапана (рис. 5а). Следует сохранить достаточную длину интродъюссера, чтобы он мог достичь мест сужения легочных артерий доступом через бедренную, подключичную, яремную или печеночную вены [7-9], но при этом длина интродъюссера не должна превышать рабочую длину баллонного катетера, используемого для раскрытия стента. Необходимо избегать применения баллонных катетеров длиной менее 100 см, чтобы исключить возможность несовпадений между длинами интродъюссера и баллонного катетера. Короткий (примерно 2 см) сегмент отрезанного конца длинного интродъюссера расширяют дилататором, диаметр которого на 1-2F больше диаметра самого интродъюссера. При использовании длинных интродъюссеров диаметром 11-12F выбирают стандартный короткий интродъюссер с гемостатическим клапаном. Его диаметр должен быть на IF меньше, чем диаметр длинного интродъюссера. Короткий интродъюссер обрезают наискосок (рис. 56), чтобы его диаметр мог соответствовать диаметру расширенного конца длинного интродъюссера. Длина оставшейся части короткого интродъюссера должна составлять примерно 5-7 см. Затем необходимо совместить отрезанный конец короткого интродъюссера с расширенным концом длинного интродъюссера, чтобы убедиться, что их соединение достаточно прочное и может противостоять разъединению и поддерживать гемостаз (рис. 5в). При использовании длинного интродъюссера диаметром 14F необходимо отрезать наискосок интродъюссер, а после этого вводить отрезанный конец в оставшуюся часть интродъюссера 14F. Хотя диаметр обеих трубок будет одинаковым, на отрезанном куске при введении его внутрь оставшейся части длинного интродъюссера образуется продольная складка или сборка (рис. 5в), что позволит их плотно совместить. При таком способе обеспечивается идеальный гемостаз. После проверки длинный интродъюссер и отрезанную часть короткого интродъюссера отделяют друг от друга и промывают гепаринизированным физиологическим раствором. С помощью шприца с краником из баллона удаляют воздух, чтобы добиться максимально плоского профиля. После этого баллон проводится через гемостатический клапан отрезанной части интродъюссера (рис. 6а). Затем на баллон устанавливают стент соответствующей длины (рис. 66). Это производят следующим образом. Чтобы вынуть стент из упаковки, удобнее всего ввести в один его конец дилататор, соответствующий диаметру дистального конца баллона, а затем аккуратно достать из упаковки с помощью дилататора. Им же удобно воспользоваться для того, чтобы немного расширить конец стента, что облегчит его установку на баллоне и предотвратит повреждение поверхности баллона и, следовательно, вероятность его разрыва при раздувании. Стент аккуратно натягивают на баллонный катетер и устанавливают посередине между концами баллона. Если при продвижении стента к центру баллона возникает сопротивление, стент надо снять и немного растянуть. После того как стент займет надлежащее положение, его следует плотРис. 5. Этапы подготовки отрезка интродъюссера, который предстоит совмещать с длинным интродъюс-сером для введения через них баллонного катетера с установленным на нем стентом: а - отрезается проксимальный конец длинного интродъюссера и расширяют его дилататором; 6 - затем стандартный короткий интродъюссер отрезается наискосок; в - конец отрезанного короткого интродъюссера облегчает его совмещение с длинным интродъюссером. Заметна складка или углубление на обрезанном интродъюссере, образующаяся при его совмещении с длинным интродъюссером (стрелка).

170

но прижать к баллону. Для этого стент зажимают кончиками больших и указательных пальцев обеих рук и прокручивают до тех пор, пока перемещение стента по баллону станет невозможным (рис. бе). Для более надежного закрепления стента на баллоне можно слегка изогнуть стент вместе с баллоном. Созданный изгиб облегчает проведение стента и баллона через длинный интродъюссер. После всех этих манипуляций образовавшийся комплекс - отрезок интродъюссера с гемостатичес-ким клапаном, баллонный катетер и установленный на нем стент - откладывают в сторону. Затем длинный интродъюссер и его дилататор по жесткому проводнику проводят через стеноз легочной артерии. Как только конец дилататора окажется на несколько сантиметров дистальнее стенозированного участка, фиксируют положение дилататора и продвигают интродъюссер по нему до тех пор, пока его конец не окажется за стенозом. Иногда могут возникнуть затруднения при попытке визуализации конца стандартного длинного интродъюссера с помощью флюороскопии. Обычно интродъюссер и дилататор можно провести через стеноз легочной артерии из бедренного венозного доступа. Эту процедуру значительно облегчает использование сверхжестких проводников. Однако, когда длинный интродъюссер с дилататором проводят в направлении трикуспидального клапана, а затем вверх к путям оттока из правого желудочка, длинный интродъюссер и его дилататор могут приобретать сигмовидный изгиб. Если этот изгиб станет слишком выраженным, дальнейшее проведение интродъюссера и дилататора вперед будет невозможным. Поэтому для того, чтобы правильно провести интродъюссер с дилататором в венозное русло больного, нужно проявить максимум терпения. Врач должен помнить о том, что при продвижении комплекса соединенных катетеров по проводнику все движения должны быть медленными и постепенными, а для облегчения этого продвижения сам проводник можно смещать вперед и назад только на минимальные расстояния. Иногда бывает необходимо использовать доступ через левую подключичную вену или через внутреннюю яремную вену, чтобы провести длинный интродъюссер через стенозированный участок легочной артерии. Это происходит в случаях тромбоза бедренных вен или нижней полой вены, или же при отсутствии нижней полой вены с v.azygos продолжением, или же если доступ через бедренную вену настолько затруднен, что от него приходится отказаться. Доступы через подключичную и внутреннюю яремную вену гораздо менее удобны, однако при их использовании путь длинного интродъюссера и дилататора имеет форму более или менее правильного круга через верхнюю полую вену, вдоль боковой стенки правого предсердия, через трикуспидальный клапан и правый желудочек и его выводной тракт к стенозу легочной артерии. Этот путь облегчает проведение длинного интродъюссера и дилататора без создания дополнительных осложняющих изгибов, как это случается при доступе из бедренной вены. После того как длинный интродъюссер проходит за стеноз легочной артерии, следует удалить дилататор. Это необходимо сделать при фиксированном положении длинного интродъюссера и проводника. Ассистент, стоящий напротив оперирующего хирурга, должен фиксировать положение длинного интродъюссера, пока последний выводит дилататор по проводнику. Выведение дилататора из легочных артерий и правого сердца в нижнюю (или верхнюю) полую вену проходит в два этапа. Прежде всего, его следует выполнять быстро, но не резко. Быстрое выведение снижает вероятность кинкинга или образования поперечных складок на длинном интродъюссере, когда он проходит по относительно извилистому пути через правое сердце и легочные артерии. Кинкинг интродъюссера может помешать последующему проведению баллонного катетера с зафиксиро-

Этапы проведения баллонного катетера через интродъюссер и фиксации стента на баллоне: а - баллонный катетер проводится через гемостатический клапан отрезанного короткого интродъюссера; б - стент устанавливают по центру баллона; в - кончиками больших и указательных пальцев обеих рук фиксируют стент к баллону.

171

Рис. 7. Этап подведения стента к стенозированному сегменту легочной артерии: а - стент Р128 установлен в стенозированном начальном отделе левой легочной артерии; б - на интродъюссере большого диаметра (1 IF) образовались множественные мелкие изгибы.

ванным на нем стентом или приведет к тому, что стент сдвинется с баллона, когда тот будет проходить через изгиб. На интродъюссере могут образоваться несколько мелких изгибов (рис.76), но это не помешает продвижению баллонного катетера со стентом. На втором этапе дилататор полностью выводят из длинного интродъюссера. Ассистент, отвечающий за положение интродъюссера, должен немедленно наложить на него гемостатическии зажим с резиновым покрытием на расстоянии нескольких сантиметров от того места, где интродъюссер проходит через кожу больного (рис. 8а). Это сводит к минимуму кровопотерю через широкий интродъюссер, а также позволяет зафиксировать положение проводника. Гемостатическии зажим должен быть достаточно адекватным, чтобы максимально снизить кровопотерю, но не настолько, чтобы повредить интродъюссер. Кроме того, зажим на интродъюссер следует накладывать на достаточном расстоянии от пункционного отверстия, чтобы ассистент в дальнейшем мог расправить складки или изгибы, образовавшиеся на интродъюссере при наложении зажима (чтобы эти изгибы не мешали проведению баллонного катетера и стента), однако не настолько близко к концу длинного интродъюссера, чтобы это могло помешать вставить в него отрезанный конец короткого интродъюссера. Для уменьшения кровопотери альтернативным мето-

Рис. 8. Этап проведения стента в длинный интродъюссер: а - после выведения дилататора из длинного интродъюссера Mullins вблизи места его вхождения в бедренную вену накладывают гемостатическии зажим; б- обрезанный наискосок интродъюссер с баллоном и стентом совмещается с длинным интродьюссером, I 172

дом является простое пережатие длинного интродъюссера на проводнике для проведения в него короткого интродъюссера с баллоном и стентом. Однако применение гемостатического зажима с резиновым покрытием на двух концах более эффективно для контроля за кровотечением и фиксации положения проводника. После этого комплекс, состоящий из отрезанного конца короткого интродъюссера, баллона и стента, установленного на нем, можно провести по проводнику и ввести в длинный интродъюссер (рис. 86). Далее следует снять гемостатический зажим с резиновым покрытием с длинного интродъюссера и убедиться, что конец его не мешает проведению баллона и стента и не способствует тому, чтобы стент согнулся или сдвинулся проксимально по отношению к баллонному катетеру при их проведении в длинный интродъюссер. Как указывалось выше, изгибы, появившиеся на интродъюссере при наложении гемостатического зажима, следует разгладить, чтобы они не стали причиной смещения стента относительно баллона. Также следует принять меры к тому, чтобы концы длинного интродъюссера и отрезанного конца короткого интродъюссера соответствовали друг другу и не препятствовали созданию механически и гемо-статически надежного соединения. Далее хирург проводит комплекс баллон-стент по проводнику к стенозированному участку легочной артерии. Второй ассистент помогает врачу фиксировать позицию проводника по мере продвижения баллона и стента. Для визуализации баллонного катетера и стента при их прохождении из нижней или верхней полой вены через правое сердце к стенозу легочной артерии следует использовать флюороскопию. Если при движении по интродъюссеру стент соскальзывает с баллона, то последний осторожно выводят наружу из интродъюссера, отрезанный конец короткого интродъюссера отделяют от длинного интродъюссера и снова закрепляют стент в нужной позиции на баллоне. Разумеется, в это время продолжают тщательно фиксировать положение длинного интродъюссера и проводника. Более того, при этом следует снова наложить гемостатический зажим с резиновым покрытием или зажать пальцами длинный интродъюссер, чтобы сохранить гемостаз. Особого внимания заслуживают ситуации, когда приходится выводить наружу баллонный катетер и стент через изгиб, образовавшийся на длинном интродъюссере. В этот момент стент может соскользнуть с дистального конца баллона и очутиться внутри длинного интродъюссера. Если возникает такая угроза, необходимо одновременно и очень осторожно вынуть весь комплекс (включая проводник) из сосудистой системы больного под флюороскопическим контролем. При этом необходимо следить за относительным положением проводника, длинного интродъюссера, стента, баллонного катетера и отрезанного конца интродъюссера. После того как из венозной системы больного будет удален длинный интродъюссер, в нем можно найти стент. Для того чтобы не потерять полностью венозный доступ, в вене можно оставить небольшой отрезок проводника. После установки баллонного катетера со стентом по центру стеноза легочной артерии, подлежащего расширению, следует зафиксировать их положение и оттянуть длинный интродъюссер назад, чтобы его кончик очутился непосредственно у проксимального конца баллонного катетера. Длинный интродъюссер можно использовать для контрольной ангиографии и измерения давления. В качестве показателей положения баллона и стента внутри суженного участка легочной артерии можно использовать грудные маркеры (ребра, грудину, позвонки), трахею и бронхи, другой катетер, эндотрахеальную или пищеводную трубку или датчик температуры, хирургические зажимы, рентгенонепроницаемые метки на поверхности грудной клетки. Важно помнить, что все известные маркеры немного меняются после того, как проводник Super Soft, стент с баллоном и длинный интродъюссер подводятся к стенозированному участку легочной артерии или проходят через него. Более того, расположения маркеров меняются при изменениях дыхательного или вентиляционного цикла. Поэтому необходимо выполнить киноангиографию (контрастное вещество вводят через боковое отверстие на отрезанном конце интродъюссера), чтобы визуально оценить расположение стента и баллона относительно стеноза легочной артерии. При необходимости можно слегка изменить положение стента и баллона, чтобы оно стало оптимальным относительно стеноза. Далее необходимо приступить к раскрытию стента. Для этого надо раздувать баллон вручную, без помощи манометра. В шприц, используемый для раздувания баллона, набирают контрастное вещество, разведенное в физиологическом растворе для снижения вязкости. Разведенное контрастное вещество позволяет быстрее раздувать и сдувать баллон. Во время раскрытия стента важно проводить киноангиографическую съемку. Обычно баллонный катетер вначале раздувается с обоих концов, так что стент остается в центре баллона и раскрывается именно в этой позиции. После того как стент раскрылся, следует сразу же сдуть баллон, но временно оставить его на прежнем месте. Через боковое отверстие на отрезанном конце интродъюссера вводят контрастное вещест173

во и выполняют ангиографию. При необходимости для полного раскрытия стента баллон можно раздуть еще несколько раз. Иногда врач может прийти к выводу, что стент уже раскрылся в достаточной степени или что для его полного раскрытия необходимо применить баллон большего диаметра. В любом из этих случаев во время выведения баллонного катетера следует фиксировать положение длинного интродъюссера. При необходимости конец длинного интродъюссера можно осторожно сдвинуть с проксимального конца баллона до проксимального конца стента, чтобы попытаться лучше зафиксировать позицию стента. К счастью, ситуации, при которых баллонные катетеры при выведении вытягивают за собой стенты, встречаются редко. Если же для дальнейшего раскрытия стента необходимо применить баллон большего диаметра, его проведение через стент также можно облегчить вышеописанным способом - осторожно сдвинув конец длинного интродъюссера к проксимальному концу стента. Иногда стент может сдвинуться в проксимальном или дистальном направлении по баллону во время раздувания последнего, или же во время раздувания баллон может разорваться. Подобные неудачи нетрудно исправить. Прежде всего, врач не должен пытаться вывести стент ретроградно через легочную артерию и правое сердце. Такая попытка скорее всего закончится тем, что стент попадет в правое сердце, откуда его придется извлекать хирургическим путем. Были разработаны методы извлечения стента, но они дорогостоящи и не всегда успешны [11,15,32]. Вместо этого следует попытаться вернуть стент в прежнюю позицию и раскрыть его в этой позиции или же, в случае неудачи, оставить стент в легочной артерии, в более периферическом ее отделе, где он не будет мешать кровотоку. Прежде всего, можно осторожно продвигать длинный интродъюссер вперед над фиксированным баллонным катетером до стента, чтобы попытаться захватить проксимальный конец стента и предотвратить его дальнейшее продвижение вперед. Позицию стента можно зафиксировать длинным интродъюссером, или же интродъюссер можно использовать для того, чтобы сдвинуть (протолкнуть) стент вперед, если это требуется. Иногда можно раздуть частично или полностью баллонный катетер маленького диаметра внутри стента и использовать его для продвижения стента в нужную позицию. Необходимо быть очень осторожным, чтобы не продвинуть стент слишком дистально и чтобы не согнуть концы стента, потому что в этом случае они могут зажать конец баллока или порвать его при полном раздувании. После восстановления и/или фиксации позиции стента с помощью длинного интродъюссера, можно более точно установить баллонный катетер. Если баллон лопнул и разрыв при этом маленький, то это не мешает частичному раздуванию баллона и, следовательно, частичному раскрытию стента. В этом случае стент удается как-то зафиксировать в нужной позиции и тем самым повысить вероятность того, что впоследствии баллонный катетер можно будет вывести из стента, не сдвинув его. Для этого следует так сместить длинный интродъюссер, чтобы его конец располагался непосредственно у проксимального конца баллонного катетера. В большой шприц набирают большое количество разведенного контрастного вещества, с помощью которого стараются максимально раскрыть стент. Для того чтобы раскрыть стент до размера, максимально приближенного к диаметру нормального сосуда, можно использовать баллоны все увеличивающегося диаметра. Во время и после имплантации стента следует проводить ангиографию и измерения гемодинамических показателей, как это делали в начале процедуры, чтобы оценить ее окончательный результат. Во избежание нарушения положения длинного интродъюссера и жесткого проводника во время операции можно использовать катетер "поросячий хвостик" 6 или 7F длиной 100 см ("Universal Medical Instrument Corp.", 1308-35-0006 (6F) или 1308-3-0007 (7F) с отрезанным изогнутым концом. Этот катетер можно подвинуть по проводнику диаметром 0,035 дюйма в периферический отдел легочной артерии. Соединив вращающийся Y-коннектор ("Meditech", 15-320) с поршнем катетера, можно измерять давление дистальнее и проксимальнее стента (или стеноза легочной артерии), а также проводить ангиографию стенозированной области для оценки результатов процедуры. Через подготовленный таким образом катетер "поросячий хвостик" 7F, продвинутый по проводнику диаметром 0,035 дюйма и соединенный с Y-адаптером "Meditech", можно вводить неразведенное контрастное вещество со скоростью 10-15 мл/сек (рис. 9). В последнее время для стентирования стали доступны баллонные катетеры меньшего диаметра (5,8F), с более низким профилем и из более прочного материала. Компания "Meditech" производит ультратонкие баллонные катетеры "Diamond" самых различных диаметров и длины. Они монтируются на катетерные поршни 5,8F длиной 40,75,120 и 150 см. Ультратонкие катетеры "Diamond", 16-522 (баллон диаметром 10 мм и длиной 2 см) и 16-526 (баллон диаметром 10 мм и длиной 4 см) с максимальным допустимым давлением разрыва 12 атмосфер особенно полезны для имплантации стентов больным с врожденными пороками сердца. Следует отметить, что ультратонкие баллоны "Diamond" 174

Рис.

9.

Методика

выполнения

ангиокардиографии

на

проводнике. Катетер "поросячий хвостик" б или 7F можно модифицировать путем отрезания практически всего загнутого конца, затем его проводят по проводнику 0,035 с Y-образным адаптером и используют для измерения давления и выполнения ангиокардиографии, не выводя проводник из легочной артерии.

выпускаются с силиконовым покрытием, так что на баллон можно натягивать тугие пластиковые трубки для защиты и сохранения низкого профиля во время хранения. Следует тщательно удалять силиконовое покрытие, следя за тем, чтобы оно не попало на хирургические перчатки или в операционное поле. В противном случае будет невозможно надежно закрепить стент на баллоне, чтобы установить их на нужное место до раскрытия. Баллонные катетеры Z-MED, производимые фирмой "Braun", также могут быть разных диаметров и длины. Для введения стентов больным с врожденными пороками сердца больше всего подходатбаллоны Z-MED диаметром 12, 14, 15 и 16 мм и длиной 2-4 см. Они устанавливаются на катетерные поршни 6 и 7F длиной 100 см. Максимальное допустимое давление разрыва составляет 5-7 атмосфер. Эти новые низкопрофильные баллоны позволяют использовать интродъюссеры меньшего диаметра (И Blue Mullins Introducer Sets, "COOK"), чем описывалось выше (см. табл. 3). Ультратонкие баллоны "Diamond" с установленными на них стентами, пройдут через интродъюссеры диаметром 8 или 9F ("COOK", RCF-8,0-38-75-RB-MTS и RCF-9,0-38-75-RB-MTS). Баллонные катетеры Z-MED диаметром 12 мм с установленными на них стентами пройдут через интродъюссеры диаметром 10F ("COOK", RCF-10,0-38-75-RB-MTS). (Следует отметить, что интродъюссеры II Blue Mullins 9 и 10F поставляются с боковыми рукоятками, а интродъюссеры 8F - без них). Баллонные катетеры ZMED диаметром 14, 15 и 16 мм с установленными на них стентами проходят через стандартные интродъюссеры серого цвета диаметром 1 IF ("COOK", VCFW-11,0-38-75-MTS). W. Hellenbrand из Йельского университета (США) разработал методы использования этих низкопрофильных баллонных ангиопластических катетеров и интродъюссеров небольшого диаметра. Один из них - это так называемый метод "фронтального введения". Другой метод называется методом "заднего введения", и авторы несколько раз использовали его. По их мнению, методика "заднего введения" более совершенна, чем старые методики, описанные выше в этой главе. При использовании метода "фронтального введения" баллонный катетер, обычно - ультратонкий катетер "Diamond" 5,8F, диаметром 10 мм и длиной 2 или 4 см выдвигается из конца интродъюссера 8 или 9F ("COOK", II Blue Mullins) до того, как стент устанавливается на нужную позицию. Стент (Р188 или Р308) устанавливается по центру баллона и прижимается пальцами. С этой же целью можно вначале немного раздуть баллон под малым давлением, чтобы снять силиконовое покрытие и придать поверхности баллона некоторую неровность. Потом баллон следует сдуть, с помощью манометра создать в нем давление ниже атмосферного и установить на нем стент. Чтобы добиться еще большей их фиксации, можно немного их согнуть или искривить соединенные баллон и стент. После этого комплекс баллон-стент вводится в дис-тальный конец длинного интродъюссера. Ассистент должен фиксировать положение поршня баллонного катетера у рукоятки длинного интродъюссера. Далее длинный интродъюссер, баллонный катетер и стент можно продвигать по проводнику, либо непосредственно через бедренную вену (при этом кончик баллонного катетера используется как своего рода дилататор), или через ранее установленный в бедренной вене интродъюссер. (В длинный интродъюссер'11F OK", VCFW-11,0-38-9) интродъюссер 9F войдет легко, но он не проходит в интродъюссер 175

10F.) После введения стента в область стеноза легочной артерии процедура идет так же, как описывалось выше. При использовании метода "заднего введения" длинный интродъюссер и дилататор сначала продвигаются по проводнику либо до соединения между нижней полой веной и правым предсердием, или дальше, через сужение легочной артерии, так, чтобы конец интродъюссера оказался дисталь-нее стеноза. Стент устанавливается на низкопрофильном баллоне так же, как описывалось выше. Дилататор вынимают из интродъюссера. Затем баллон и стент аккуратно продвигают по проводнику в интродъюссер. Кроме того, стент нужно зафиксировать на баллоне кончиками больших и указательных пальцев обеих рук, чтобы предотвратить его сползание проксимально от баллона во время введения. После того как баллон и стент вошли в интродъюссер, вероятность сползания стентас баллона, по крайней мере, во время продвижения их по проксимальному сегменту интродъюссера, резко снижается. Однако, если на пути баллона со стентом встречаются изгибы интродъюссера, возникшие под влиянием сердечных или сосудистых структур, риск сползания стента проксимальнее баллона увеличивается. Это связано с тем, что изогнутый участок длинного интродъюссера имеет в сечении скорее эллипсовидную, а не круглую форму. В результате стенки интродъюссера у меньшего диаметра этого эллипса будут соприкасаться со стентом и мешать его продвижению. Поэтому разумнее довести длинный интродъюссер только до соединения нижней полой вены и правого предсердия до того, как собрать комплекс баллон-стент и ввести его в дистальный конец интродъюссера. Если необходимо провести длинный интродъюссер через стеноз легочной артерии до того, как стент будет установлен на баллоне, и если на длинном интродъюссере возникнут изгибы, которые будут мешать проведению баллона со стентом, можно исправить положение, надув баллонный катетер до 1,5 атмосфер, чтобы дистальный и проксимальный концы баллона оказались слегка расширенными. Стент окажется зафиксированным между концами баллона, при этом помех на пути движения баллона и стента через интродъюссер не возникнет. Если стент сползает прокси^альнее баллона, то весь комплекс баллон-стент можно вывести по интродъюссеру из венозной системы больного. Может также оказаться полезным раздувание баллона под низким давлением, чтобы зафиксировать стент между раскрывшимися концами баллона. Позицию баллона и стента можно уточнить с помощью флюороскопии. Захватив стент через длинный интродъюссер и зафиксировав его положение при легком вытягивании баллона из стента, можно восстановить правильное положение стента на баллоне. Через длинный интродъюссер стент снова закрепляется на баллоне. Кроме того, во втулку длинного интродъюссера можно ввести металлический интродъюссер в форме трубки ("Johnson & Johnson") и полностью вынуть из нее баллон и стент под флюороскопическим контролем. После этого стент снова закрепляют на баллоне и комплекс вновь проводят в длинный интродъюссер. Иногда приходится вынимать баллон со стентом из длинного интродъюссера и собирать комплекс заново по нескольку раз, пока стент не удается установить в нужную позицию. Поэтому для того, чтобы процедура прошла успешно, от врача и его ассистентов требуется большое внимание и терпение. При использовании баллонных катетеров меньшего диаметра и более низкого профиля, интродъюссеров меньшего диаметра и новых методик удается получить целый ряд преимуществ. Методики "фронтального" и "заднего" введения не требуют манипуляций по подгонке отрезанного участка короткого интродъюссера к длинному интродъюссеру, следовательно, сокращается расход материалов и время процедуры. Кроме того, это позволяет избежать кровопотери, неизбежной при соединении отрезка короткого интродъюссера к длинному интродъюссеру и не рисковать целостностью длинного интродъюссера при наложении гемостатического зажима. Более того, для установки стента требуется меньшее число людей. Снижается риск травматизации сердца или сосудов при этой процедуре у маленьких детей. Более гибкие баллонные катетеры и интродъюссе-ры небольшого диаметра в меньшей степени мешают закрытию клапанов сердца, через которые их проводят, и, следовательно, уменьшается вероятность развития клапанной регургитации и нарушения гемодинамики во время длительных процедур. Интродъюссеры маленького диаметра меньше подвержены изгибам и, следовательно, реже препятствуют проведению баллонных катетеров и стентов, чем интродъюссеры большого диаметра. Интродъюссеры меньшего диаметра выпускают с рентгенонепроницаемыми метками на концах, что облегчает слежение за положением интродъюссера относительно баллона и стента во время раскрытия последнего. Еще одним достижением является недавнее появление баллонных катетеров Nu MED Mullinsc баллонами большего диаметра, которые способны выдерживать более высокое давление. Их можно использовать для окончательного раскрытия стента, установленного в суженном сегменте сосуда. Выпускаются баллоны диаметром 12, 13, 14, 15, 16и 18 мм и длиной 3 и 4 см. Наружный 176

диаметр всех баллонных катетеров - 8F, за исключением баллона 12 мм, у которого диаметр поршня составляет 7F. Катетеры выпускаются длиной 90 и 100 см. Баллоны способны выдерживать максимальное давление 10-14 атмосфер. Следует отметить, что баллоны Nu MED Mullins достаточно эластичны и при раздувании под максимально допустимым давлением диаметр может превышать указанный в спецификации производителя. Производитель рекомендует использовать с этими катетерами интродъюссеры 11-14F, однако опыт авторов показывает, что даже баллоны диаметром 18 мм можно вводить и выводить через интродъюссер 12F, при условии, что все действия выполняются медленно и осторожно. Отдаленный прогноз для больных, перенесших коррекцию стеноза легочной артерии с помощью стента, представляется благоприятным. В незначительном числе случаев отмечается тяжелая гиперплазия интимы. Считается, что на ее развитие оказывают влияние некоторые реологические факторы [19]. По мере роста больного может потребоваться большее раскрытие стента, чтобы диаметр стентированного сегмента сосуда продолжал соответствовать диаметру прилегающих, нормально растущих участков сосуда. Повторные дилатации стентов в легочной артерии вполне могут выполняться через определенное время после первой процедуры [13-15]. Пока что неясно, на протяжении какого времени сохраняется возможность повторных расширений стента, особенно у больных младшего возраста, продолжающих расти.

Клинические результаты Клинические результаты, полученные авторами, классифицируются следующим образом: 1) радикальные - обструкция устранена, необходимость в дальнейших вмешательствах отсутствует; 2) паллиативные - обструкция устранена, но вероятна необходимость в дальнейших вмешательствах; 3) неэффективные - обструкция не устранена; 4) отрицательные - процедура сопровождалась осложнениями с неблагоприятным течением. В случае стеноза легочных артерий устранение обструкции определялось как увеличение диаметра стенозированного участка до диаметра прилежащего сосуда или почти до этого диаметра с полным или почти полным устранением градиента систолического давления на стенозе. Для сужений путей оттока из правого желудочка устранение обструкции определялось при снижении соотношения систолического давления в правом желудочке и систолического системного давления <0,5. Для сужений дуги аорты устранение обструкции определялось как снижение градиента систолического давления на месте сужения <20 мм рт.ст.

Стенозы и г и п о п л а з и я легочных артерий У больных с врожденными пороками сердца часто встречаются стенозы и гипоплазии легочных артерий. Часто эти сужения недоступны для хирургического вмешательства, а баллонная дилата-ция их оказывается эффективной лишь у части больных [9]. Однако установка стентов при таких сужениях приносит ощутимые результаты [1,25,27].

Материал и методы Авторы имплантировали стенты в стенозированные или гипоплазированные легочные артерии 29 больным, у которых баллонная дилатация не принесла желаемых результатов. В общей сложности выполнена 41 процедура. В ходе них в 39 сегментов легочных артерий было имплантировано 45 стентов. Среди больных было 17 мальчиков и 12 девочек. Их средний вес составлял 29,3±1б,1 кг. Большая часть стентов имплантирована в лаборатории катетеризации сердца по методике, описанной выше. Средняя продолжительность флюороскопии при имплантации одного стента в каждой из процедур составила 34 мин. Один стент установлен во время операции - завершающего этапа поэтапной коррекции тяжелой формы тетрады Фалло. Выраженный стеноз правой легочной артерии был успешно расширен баллоном в лаборатории катетеризации. В стеноз левой легочной артерии первоначально не стали имплантировать стент из-за опасения, что увеличившийся легочный кровоток может привести к застойной сердечной недостаточности. Во время хирургического закрытия ДМЖП в левую легочную артерию под непосредственным визуальным контролем был имплантирован стент. Три стента были модифицированы в ходе операции. В одном случае пришлось удалить часть стента, выступающего из проксимального отдела левой легочной артерии в ствол легочной артерии (см. ниже). Модификация двух других стентов заключалась в их дальнейшем раскрытии на баллонных катетерах под непосредственным визуальным контролем. Попытки дальнейшего раскрытия одного из этих стентов в лаборатории катетеризации ранее оказались безуспешными, потому что в стент не удалось ввести баллон. 177

Результаты Средний пиковый систолический градиент давления на стенозе легочных артерий после стентирования уменьшился более чем наполовину (с 37,7±24,8 до 16,3±12,9 мм рт.ст.). Соотношение систолического давления в правом желудочке и системного систолического давления снизилось с 0,68±0,19 до 0,55±0,18. Средний диаметр стенозированного участка сосуда увеличился почти вдвое (с 5,8±1,8 мм до процедуры до 10,1 ±2,3 мм после нее). Эти гемодинамические и анатомические результаты выгодно отличаются от описываемых другими авторами [3,16], хотя больные в их сериях были несколько старше. Например, в 1993 году O'Laughlin с соавт. [30] сообщили о 58 больных, которым было имплантировано 80 стентов в стенозированные легочные артерии. Средний вес больных составлял 40,1 кг. Средний пиковый систолический градиент давления на стенозе легочных артерий уменьшился с 55,2 до 14,2 мм рт.ст., тогда как соотношение систолического давления в правом желудочке к системному систолическому давлению снизилось с 0,69 до 0,43. Средний диаметр стенозированного участка сосуда увеличился с 4,6 мм до процедуры до 11,3 мм после нее.

Рис. 10. Легочные артериограммы больного с резким стенозом левой легочной артерии после радикальной коррекции порока до (а - стрелка) и после (б) стентирования (две стрелки).

Тем не менее, радикальные результаты были получены всего при выполнении 22 процедур I (53,6% от общего числа) (рис.10). Из оставшихся 19 процедур по имплантации стента в легочные I артерии 16 (39%) были паллиативными (рис.11). Таким образом, эффективными оказались в об- I

Рис. 11. Легочные артериограммы больного после процедуры Switch, проведенной для коррекции транспозиции магистральных артерий: а - видны двусторонние стенозы ветвей легочной артерии; б - в обе ветви легочной артерии были имплантированы стенты; в - спустя 2 месяца стенты были дополнительно расширены для обеспечения максимального диаметра артерий. Минимальные диаметры ветвей легочной артерии увеличились до 7,8 и 8,1 мм (оптимальный размер для данного больного, вес 12,8 кг). Однако, когда больной вырастет, придется выполнить еще одну баллонную дилатацию для дальнейшего расширения стентов. Поэтому результаты двух процедур в данном случае можно считать лишь паллиативными. 178

щей сложности 38 из 41 процедуры (92,6%), и только 3 (7,4%) - неэффективными (из-за миграции стента в отдаленном периоде). Отрицательные результаты были получены в шести случаях. В ходе трех процедур, выполненных 2 больным, 4 (8,8%) стента из 38, были первоначально имплантированы в легочные артерии в неправильную позицию. У одного больного с тетрадой Фалло, наблюдавшегося на ранней стадии наших исследований, оказалось плохое качество флюороскопических изображений. Это привело к технической ошибке, и стент, вначале правильно имплантированный в стено-зированную правую легочную артерию, был сдвинут более проксимально в попытке дальнейшего раскрытия. Стент оставили в частично развернутом состоянии в стволе легочной артерии, решив удалить его во время радикальной операции по поводу тетрады Фалло. Отдаленная (2 года) диагностическая катетеризация показала, что стент оставался в той же позиции и не создавал обструкции в стволе легочной артерии. У того же больного второй стент длиной 18 мм мигрировал в нераскрытом состоянии в периферический отдел правого легкого. Никаких осложнений в связи с этим отмечено не было. У другого больного также неправильно имплантировали два стента. Один был установлен слишком проксимально относительно места отхождения левой легочной артерии, вследствие чего он мигрировал в проксимальный отдел легочной артерии и его пришлось удалять хирургическим путем в ходе последующей операции. Позднее, в тот же отдел левой легочной артерии был успешно имплантирован второй стент с помощью баллона диаметром 10 мм. При попытке провести в стент баллон 12 мм для дальнейшего раскрытия, последний неожиданно сдвинулся в дистальном направлении. Три процедуры оказались неэффективными из-за миграции стентов Р128 в отдаленном периоде. Один из них, установленный в оптимальную позицию в стенозированном проксимальном отделе левой легочной артерии, впоследствии обнаружили на рентгенограмме грудной клетки в периферическом отделе легкого. Ангиография показала, что стент плотно прилегал к стенке легочной артерии, и не требовал вмешательства. У второго больного мигрировали 2 стента Р128. Один из них был имплантирован в дополнение к ранее имплантированному стенту Р188, дис-тально, но слегка перекрывая его. Стент Р128 должен был расширить тот сегмент проксимального отдела правой легочной артерии, который оставался стенозированным дистальнее первого стента (рис.12а,6",в). Впоследствии оказалось, что этот стент мигрировал дистально и развернулся таким образом, что лежал поперек устья легочной артерии в правой верхней доле легкого (рис.12г). Второй стент был установлен в стенозированное устье левой легочной артерии, однако его позиция была субоптимальной, так как он располагался чуть проксимальнее, чем следовало (см. выше). Тем не менее обструкцию левой легочной артерии удалось устранить. В ходе последующей операции, по замещению кондуита в путях легочного оттока, который не поддавался расширению при баллонной дилатации и стентировании, проксимальный конец стента в левой легочной артерии дислоцировался вперед таким образом, что только незначительная его часть оставалась в устье артерии, и вследствие этого обструкция развилась снова. Видимо, этот стент сдвинулся в проксимальном направлении уже после того, как его имплантировали, и хирургам пришлось удалить стент во время операции. Всего в легочные артерии были имплантированы 10 стентов Р128, 30% из которых мигрировали. В то же время не мигрировал ни один из 27 более длинных стентов. Авторы пришли к выводу, что стент Р128, особенно после того, как его раскрывают до диаметра, достаточного, чтобы расширить стенозы проксимальных отделов легочных артерий у детей, часто оказывается слишком коротким, чтобы удержаться на месте. В связи с этим авторы рекомендуют учитывать эту вероятность миграции и тщательно оценивать необходимость использования стентов Р128. Во время одной процедуры имело место однократное кровохарканье, вызванное, по всей видимости, перфорацией легкого проводником (хотя признаков перфорации не было). В одном случае стент в левой легочной артерии сломал имплантированный ранее стент в правой легочной артерии во время раскрытия. Это произошло несмотря на использование двухбал-лонной методики (методика "поцелуя"), разработанной Mullins [27], поскольку стент, установленный ранее в правую легочную артерию, стал причиной разрыва ипсилатерального баллона, раздутого одновременно с другим баллоном для раскрытия стента в левой легочной артерии. Диаметр правой легочной артерии был частично восстановлен введением баллонных катетеров большего диаметра. Однако сделать это удалось с большим трудом, потому что стент в правой легочной артерии постоянно разрывал баллоны, использовавшиеся для его раскрытия. 179

Рис. 12. Легочные артериограммы пациента со стенозом правой легочной артерии: а - видны множественные стенозы легочной артерии, не поддающиеся баллонной дилатации; б - стеноз проксимального отдела правой легочной артерии корригирован путем имплантации стента Р188; в - дистальный стеноз правой легочной артерии корригирован путем имплантации стента Р128; г - впоследствии стент Р128 мигрировал из дистального стеноза правой легочной артерии и стеноз рецидивировал.

Обструкции кондуитов в путях оттока из п р а в о г о

желудочка

Известно, что кондуиты, используемые в настоящее время для восстановления путей оттока из правого желудочка у больных с врожденными пороками сердца, со временем часто подвергаются стенозированию. Впоследствии многие из них приходится замещать хирургическим путем. В ряде случаев имплантация стентов в кондуиты позволяет отсрочить повторную операцию по ее замене.

Материал и методы Авторы провели 16 процедур у 9 больных, которым в общей сложности имплантировали 14 стентов в 12 стенозированных кондуитов в путях оттока из правого желудочка. Среди больных было 6 мальчиков и 3 девочки. Средний вес пациентов составлял 37,2±17,6 кг. В 10 случаях кондуитами служили криосохраненные аортальные аллотрансплантаты (гомотрансплантаты), в 2-кондуиты из полиэстера, импрегнированные желатином (Gelseal, Vascutek Ltd., Inchinnan, Renfrewshire, Scotland). Всего было использовано 8 стентов Р308, 5 - Р188 и 1 - PS30. Все они были имплантированы в лаборатории катетеризации сердца по методике, описанной в разделе "Технические особенности". Средняя продолжительность флюороскопии при установке одного стента в течение одной процедуры составила 56,2±18,2 мин. Одному больному пришлось установить 2 стента в сужение легочной артерии до того, как был установлен стент в кондуит в путях оттока из правого желудочка; другому больному пришлось установить 2 стента в кондуит; остальным больным, помимо имплантации стентов в стенозированные кондуиты, выполняли баллонную дилатацию стенозов легочных артерий. 180

Результаты Средний пиковый систолический градиент давления на стенозе в путях оттока из правого желудочка снизился с 41,8±15,6 мм рт.ст. до баллонной дилатации и имплантации стента до 25,1 ±9,7 мм рт.ст. после процедуры. Соотношение между систолическим давлением в правом желудочке и системным систолическим артериальным давлением снизилось после процедуры с 0,72±О,13 до 0,56±0,14. Средний диаметр стенозированного участка кондуита увеличился незначительно: во фронтальной проекции с 11,6±3,2 до 12,9±2,8 мм, а в боковой проекции - с 9,1 ±2,8 до 11,8±2,4 мм. Эти гемодинамические и анатомические результаты отличаются от данных, описанных другими авторами. Например, в 1995 году A. Powell с соавт. [28] наблюдали 44 больных, которым были имплантированы 48 стентов в стенозированные кондуиты. Средний пиковый систолический градиент давления уменьшился с 61,0 до 29,7 мм рт.ст., тогда как соотношение между систолическим давлением в правом желудочке и системным систолическим артериальным давлением снизилось после процедуры с 0,92 до 0,63. Средний диаметр стеноза кондуита увеличился умеренно: во фронтальной проекции с 9,3 мм до 12,3 мм, а в боковой проекции - с 6,6 до 10,9 мм. Ни одна из процедур по поводу имплантации стента в стенозированный кондуит в путях оттока из правого желудочка, проведенных авторами, не дала полного эффекта. Только после 3-4 процедур систолическое давление в правом желудочке снизилось более чем в 2 раза по сравнению с системным систолическим артериальным давлением. Авторы считают эти гемодинамические результаты хорошими, однако, если они сохранятся и в отдаленном периоде, только тогда их можно будет считать окончательными. Одному больному вскоре предстоит перенести повторную катетеризацию сердца спустя 4 года после 4 эндоваскулярных процедур; клинические признаки и данные неинвазивных исследований позволяют сделать предварительный вывод о рецидиве стеноза кондуита. Второму больному была выполнена повторная интервенционная процедура по имплантации стента в суженную легочную артерию через 3 мес после стентирования суженного кондуита в путях оттока из правого желудочка. Во время второй процедуры стент в кондуите был повторно дилатирован. Систолическое давление в правом желудочке у этого больного составляло 58% от системного артериального систолического давления до имплантации стента в легочную артерию и повторного расширения стента в кондуите, а затем снизилось до 43%. У больного нет клинических признаков рецидива обструкции кондуита. Третьему больному ранее был имплантирован стент в стенозированный кондуит (криосохраненный аортальный гомотрансплантат). Были получены лишь паллиативные результаты, и спустя 2 года пришлось хирургически заменить кондуит со стентом вторым кондуитом также из криосохраненного аортального гомотрансплантата. Второй кондуит также стенозировался, и имплантация стента дала отличные результаты (рис. 13а,б). Однако спустя всего лишь 9 недель у больного произошло спадение стента с рецидивом стеноза кондуита (рисЛЗв). Второй кондуит и стент были заменены третьим кондуитом, Gelseal™. Третий кондуит также со временем стенозировался, и в него пришлось имплантировать два стента; результаты были отличными (рис.14а,б). Однако спустя 7 мес. произошло спадение проксимального стента и обструкция кондуита рецидивировала. 8 (50%) из 16 процедур стентирования кондуитов дали только паллиативные результаты, так как систолическое давление в правом желудочке снижалось менее 50% от системного артериального систо-

Рис. 13. Правые вентрикулограммы (боковая проекция) больного со стенозом кондуита: а - у данного больного во втором гомокондуите в путях оттока из правого желудочка развился стеноз; как и ранее в первом; б - для расширения стеноза имплантирован стент; в - спустя 9 недель стент сжался и стеноз рецидивировал. 181

Рис. 14. Ангиограммы из кондуита (боковая проекция) того же больного: а - виден стеноз и этого кондуита; б - после имплантации двух стентов, результат стентирования был отличным.

лического давления, и этим больным были необходимы повторные вмешательства. Хотя паллиативные результаты могут быть субоптимальными, они, бесспорно, приносят клиническое облегчение ряду больных. Паллиативные результаты после стентирования кондуита могут отсрочить необходимость в замещении кондуита на длительное время [24]. Некоторые больные, которые уже неоднократно подвергались стернотомии, относятся к группе повышенного риска в случае повторной операции для замены кондуита. Этим больным, после проведения процедуры, может помочь даже незначительное снижение систолического давления в правом желудочке. У одного больного со стенозированным кондуитом (криосохраненный легочный гомотрансплантат) развилась псевдоаневризма кондуита при попытке баллонной дилатации перед имплантацией стента. Постепенно размер псевдоаневризмы сократился, а после имплантации стента в кондуит ее просвет оказался полностью закрытым. 6 (38%) из 1 б процедур стентирования кондуита оказались неэффективными, поскольку не удалось добиться адекватного снижения систолического давления в правом желудочке. 4 (67%) из этих б процедур или 25% от общего числа также сопровождались нежелательными осложнениями. У одного больного стент был имплантирован в другой клинике в попытке устранения стеноза кондуита, вызвавшего тяжелую дисфункцию правого желудочка. У больного сохранился остаточный стеноз кондуита, не поддававшийся дилатации обычными баллонными катетерами низкого давления. В ходе первой попытки дальнейшего расширения стента у больного развилась желудочковая тахикардия. Вторая попытка была неэффективной, поскольку стент не мог преодолеть эластичного сопротивления стенок кондуита после расширения баллоном высокого давления. Во время третьей процедуры второй стент был имплантирован внутри первого стента. Мы полагали, что общей длины двух стентов будет достаточно, чтобы устранить стеноз кондуита. Однако в ходе процедуры первый стент сломался, и улучшения обструкции путей оттока из правого желудочка не наступило. Впоследствии больной умер в период ожидания операции пересадки сердца, назначенной ему ввиду тяжелой дисфункции правого желудочка и желудочковой аритмии. Еще у одного больного развилась псевдоаневризма кондуита в путях оттока из правого желудочка (аортальный гомотрансплантат) после имплантирования стента по поводу его стеноза (рис.15). Пытаясь эмболизировать псевдоаневризму, мы ввели в нее 33 спирали Gianturco. Тем не менее, псевдоаневризма продолжала расширяться, поэтому потребовалось хирургическое удаление кондуита, стента и спиралей. В дальнейшем этому же больному был имплантирован стент вследствие стеноза замещенного гомотрансплантата в путях оттока из правого желудочка, но процедура оказалась неэффективной. Третьему больному пришлось удалять стент хирургическим путем из аппарата трикуспидального клапана. Стент был первоначально имплантирован в оптимальную позицию в стенозированном кондуите в путях оттока из правого желудочка, однако, когда был раздут дистальный конец баллона для раскрытия стента, последний был смещен проксимально. Все попытки заново имплантировать стент в нужную позицию оказались безуспешными, и стент застрял в аппарате трикуспидального клапана. В общей сложности после 5 из 16 процедур, проведенных с целью имплантации или модификации стента в стенозированном кондуите, пришлось удалять хирургическим путем 4 из 14 раскрывшихся стентов. 182

Рис. 15. Ангиограмма из кондуита пациента с образовавшейся аневризмой. Псевдоаневризма, развившаяся с внешней стороны гомокондуита в путях оттока из правого желудочка после того, как кондуит разорвался во время попытки имплантации в него стента. Видно, как контрастное вещество заполняет псевдоаневризму через разрыв в кондуите.

Имплантация стентов в стенозированные клапаносодержащие кондуиты в путях оттока из правого желудочка (аллокондуиты с клапанами или синтетические кондуиты со свиными клапанами) в ситуациях, когда стеноз поражает кондуит на уровне клапана, приводит к тому, что клапан остается постоянно открытым и развивается регургитация. Несмотря на то, что имплантация стентов в таких ситуациях может привести к снижению давления в правом желудочке, процедура может вызвать или усилить уже существовавшую ранее дисфункцию правого желудочка, особенно у больных со значительной регургитацией трикуспидального клапана вследствие увеличения объемной нагрузки на правый желудочек. Таким образом, до того, как имплантировать стент в клапан стенозированного кондуита в путях оттока из правого желудочка, необходимо учесть возможные последствия легочной регургитации для правого желудочка. Разумеется, имеющиеся в настоящее время в США стенты, раскрываемые с помощью баллонов, помогают добиться положительных, хотя часто субоптимальных, результатов при коррекции стенозированных кондуитов в путях оттока из правого желудочка. Стенты следующего поколения будут в состоянии противостоять эластичному сопротивлению стенок кондуита и, тем самым, позволят получать лучшие результаты. Например, стент XL™ ("Cordis"), который в настоящее время доступен к использованию лишь за пределами США, может считаться более подходящим для коррекции обструкции кондуита в путях оттока из правого желудочка, поскольку он изготовлен из более толстого материала, который лучше противодействует эластичному спадению стенок. Стенты в стенозах дуги аорты (коарктациях аорты) В настоящее время имеются данные экспериментов на животных [3,21,24] и клинических исследований [3,4,18,30,37,38], которые свидетельствуют о возможности использования стентов для лечения некоторых случаев сужения дуги аорты. Ниже обсуждается ограниченный опыт авторов в этой области.

Материал и методы Опыт авторов состоит в имплантации 10 стентов 9 больным взрослого возраста с сужениями дуги аорты. Среди больных 4 были мужского пола, 5 - женского. Средний возраст их составлял 15,7±3,1 года, средний вес - 54,5±9,2 кг. В четырех случаях сужение представляло собой коарк-тацию аорты, рецидивировавшую после хирургической коррекции. В пяти случаях имело место врожденное сужение перешейка аорты. Ни в одном случае сужение не поддавалось баллонной ди-латации. В процедурах были имплантированы стенты Р308, только в одном случае при сужении дуги аорты были установлены, перекрывая один другой, два стента Р188.

Результаты После стентирования средний пиковый систолический градиент давления на сужении дуги аорты снизился с 30,0±19,4 до 4,0±4,7 мм рт.ст. Средний диаметр области сужения увеличился с 9,7±2,Одо 13,б±2,9 мм (рис.16). Осложнений после процедур не наблюдалось. Ни у одного больного, несмотря на использование длинных интродъюссеров диаметром до 14F, не было тромбоза бедренных артерий. Все процедуры 183

Рис. 16. Аортограммы (боковая проекция) рецидивирующей коарктации аорты до (а) и после (б) имплантации стента. (100%) дали окончательные результаты. После процедуры систолическое давление в состоянии покоя у 2 больных было нормальное. Результаты одной из процедур, в ходе которой были последовательно имплантированы два стента в коарктацию аорты, считаются окончательными/отрицательными, поскольку образовался диастаз между установленными стентами, и катетеризация в отдаленном периоде выявила пиковый систолический градиент давления равный 14 мм рт.ст. Эти результаты выгодно отличаются от описанных другими авторами. Например, в 1994 году I P. Kilbridge с соавт. [18] была описана имплантация стентов 6 больным более старшего возраста во врожденную или рецидивировавшую коарктацию, не поддававшуюся баллонной дилатации. Средний диаметр суженных сегментов аорты увеличился с 8,0 до 13,8 мм, а средний пиковый градиент систолического давления на обструкции снизился с 42 до 13 мм рт.ст. В 1996 году Z. Bulbulc соавт. [4] описали результаты стентирования у 6 больных старшего возраста с врожденной или рецидивировавшей коарктацией аорты, не поддававшейся баллонной дилатации. Средний диаметр суженных сегментов аорты увеличился с 9,3 до 15,6 мм, а средний пиковый градиент систолического давления на обструкции снизился с 37 до 13 мм рт.ст. Ряд вопросов, связанных с имплантацией стентов в сужения дуги аорты, еще не решен. Разумеется, имеющиеся в настоящее время стенты, которые имплантируют в аорты младенцев и маленьких детей со временем, по мере роста больных, станут неадекватными. Неясно, будет ли возможно расширить эти стенты. При попытке агрессивного повторного расширения аортальных стентов в экспериментах на собаках уровень летальности достигал 28% [24]. Обструкция легочных в е н Сужение легочных вен является редким и довольно сложным для хирургического лечения пороком. Имплантация стентов в области обструкции легочных вен у места их соединения с левым предсердием или нижней полой веной не принесла желаемых результатов [6,8,20]. Хотя после процедуры может отмечаться устранение обструкции, обычно спустя несколько месяцев она рецидивирует. С помощью стентов удавалось добиться паллиативной коррекции косвенной обструкции надсердечного аномального дренажа легочных вен, возникшей из-за стеноза верхней полой вены или безымянной вены [26,40]. Недавно стент был использован для коррекции обструкции легочного венозного дренажа после операции по методу Mustard [2].

Материал Нами стент для коррекции обструкции легочных вен был использован один раз [7]. У 9-месячного мальчика со сложным сердечно-сосудистым пороком и синдромом асплении развивался прогрессирующий стеноз аномального соединения легочных вен. Была проведена катетеризация левой внутренней яремной вены через интродъюссер 7F с целью имплантации стента. Для устранения обструкции потребовалась концентрическая имплантация двух билиарных стентов (Р104 и Р154). Для 184

максимального раскрытия стентов были использованы баллонные катетеры высокого давления диаметром 7-9 мм и длиной 2 см (Ultra-thin); их раздувание производили под давлением 18-20 атмосфер.

Результаты Результат процедуры можно признать паллиативным. Диаметр стенозированного аномального соединения легочных вен увеличился с 1,7 до 5,8 мм, средний градиент давления на сужении снизился с 23 до 11 мм рт.ст. Процедура осложнилась выраженной нестабильностью гемодинамики и артериальным тромбозом, потребовавшим тромболизиса. Клиническое состояние больного после процедуры явно улучшилось. Катетфизация сердца, проведенная спустя 8 мес, показала, что легочное венозное соединение открыто. Диаметр стентированного участка уменьшился незначительно - до 5,1 мм, а средний градиент давления был стабильным - 10 мм рт.ст. Впоследствии аномальное соединение легочных вен было корригировано хирургическим путем, и больному был выполнен первый этап коррекции по методу Fontan - создан двунаправленный кавапульмональный анастомоз. Стентирование стенозированных больших аортолегочных коллатеральных артерий у пациентов с а т р е з и е й л е г о ч н о й артерии Атрезия легочной артерии (АЛА) IV типа с дефектом межжелудочковой перегородки является сложным врожденным пороком сердца (ВПС), естественное течение которого характеризуется короткой продолжительностью жизни и высокой смертностью. Кровоток в легких осуществляется за счет открытого артериального потока (ОАП), больших аортолегочных коллатеральных артерий (БАЛКА) и медиастинальных артерий. Клиническое состояние пациентов зависит от их количества, размеров и функционального состояния. Сужения БАЛКА являются отягчающими факторами, которые с ростом ребенка приводят к ухудшению клинического состояния пациентов, нарастанию цианоза. Для улучшения качества жизни этих больных проводят различные хирургические операции, направленные на увеличение кровотока в легких. Такими вмешательствами могут быть баллонная ангиопластика и стентирование стенозированной БАЛКА. Мы обладаем опытом стентирования одной БАЛКА у больного с АЛА IV типа [2]. Больной К. 11 лет, которой по поводу низкого насыщения артериальной крови кислородом (67%) была предпринята операция по унифокализации легочного кровотока с помощью сосудистого протеза, которая осложнилась в ближайшем послеоперационном периоде тромбозом созданного анастомоза. Насыщение артериальной крови кислородом снизилось до 40%. Ангиокардиографиче-ское исследование выявило, что кровоток в легкие осуществляется через единственную оставшуюся БАЛКА (рис. 17а). Было выявлено сужение начального отдела артерии, которая далее делилась на две ветви. Одна из них снабжала кровью нижнюю и среднюю доли правого легкого,

Рис. 17. Селективная ангиография из БАЛКА. Выявляется сужение проксимального отдела коллатерали (а). После имплантации стента отмечается значительное увеличение размеров проксимального отдела (б). 185

а вторая со стенозом в устье - верхнюю долю левого легкого. Проксимальный отдел артерии был сужен на протяжении 2 см. При ангиометрии диаметр сужения составлял 2 мм. Вначале была выполнена баллонная ангиопластика начального отдела артерии катетерами (6 и 8 мм) под давлением от 12 до18 атмосфер и имплантирован "Palmaz" стент длиной 30 мм (Р 2908) фирмы "Johnson & Johnson"(США) по 8F доставляющей системе. После эндопротезирования диаметр стентирован-ного сегмента артерии увеличился до 7,2 мм, с диаметром остаточного сужения 4,0 мм (рис. 176). Достигнуто увеличение насыщения артериальной крови кислородом до 73%. Выполненное вмешательство позволило стабилизировать клиническое состояние пациента. Настоящий случай свидетельствует, что проведение ТЛБАП и стентирования БАЛКА имеет место у больных с цианотическими ВПС для улучшения легочного кровотока. Необходимо учитывать, что сужения БАЛКА носят очень ригидный характер, поэтому при дилатации и стентировании необходимо применение баллонов высокого давления. Другие области применения стентов при врожденных пороках сердца Стенты могут применяться и у незначительного числа больных с другими врожденными пороками сердца, нежели описанные выше. Многие случаи такого применения стентов обсуждались в недавно опубликованном обзоре. В таблице 4 подобные случаи описаны в сокращенной форме. Различные области применения стентов при врожденных пороках сердца Тип сужения сосуда Открытый артериальный проток Обструкции системных вен и системной венозной заплаты Другие внутрисердечные сужения Аортолегочные коллатеральные артерии Анастомоз Blalock-Taussig

Таблица 4

Аннотированные ссылки Модель ягнёнка: J. Moore et al. [25] Легочная атрезия: J. Gibbs et al. [13], W. Radtke [32] Синдром гипоплазии левого сердца: J. Gibbs et al. [13], G. Ruiz et al. [34], M. Slack et al. [38], M. O'Laughlin, M. Slack [29] Формалинизированный проток: M. O'Laughlin, M. Slack [29] После процедуры Mustard: P. Chatelain et al. [8], J. Abdulhamed et al. [4], С Ward et al. [42] После процедуры Fontan: M. O'Laughlin et al. [30], M. O'Laughlin, M. Slack [29] Пути оттока из правого желудочка при легочной атрезии: G. Hausdorf et al. [16], М. Schneider et al. [36] E. Zahn et al. [44], K. McLeod et al. [22] E. Zahn et al. [43]

Выводы На основании вышеизложенного мы можем сделать некоторые выводы относительно использования стентов для лечения больных с врожденными пороками сердца. Чаще всего стенты применяют для устранения легочных артериальных стенозов, не поддающихся баллонной дилатации, поэтому почти у всех больных были получены по меньшей мере паллиативные результаты, а примерно в половине случаев процедуры дают радикальные результаты. Использование стентов, доступных в настоящее время, при коррекции обструкции кондуитов в путях оттока из правого желудочка может дать в лучшем случае паллиативные результаты. При коррекции сужений дуги аорты почти у всех взрослых больных были получены окончательные результаты. Кроме того, стенты могут применяться у незначительного числа больных с другими врожденными пороками сердца. Стенты Palmaz™, имплантированные в паре, не обеспечивают надежного соединения. Мы можем заключить, что позиция стента в значительной степени зависит от силы воздействия сосудистой стенки на стент. Стенты Р128 чаще мигрируют после установки, чем более длинные стенты. Частота осложнений при стентировании высока (20%), однако показатели инвалидиза-ции и летальности достаточно низкие. 186

Литература 1.

2.

3. 4. 5. 6.

7. 8. 9.

10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24.

25. 26. 27. 28. 29.

Алекян Б.Г., Коулсон Д., Подзолков В.П., Соболев А.В. Первый опыт применения PALMAZ стентов фирмы "Johnson & Johnson" в лечении послеоперационных периферических стенозов легочных артерий у больных с цианотическими врожденными пороками сердца // Грудная и серд.-сосуд. хир.-1995.-№2.-С.44-49. Алекян Б.Г., Пурсанов М.Г., Гаджиев А.А. и др. Баллонная ангиопластика и стентирование стенозированной большой аортолегочной коллатеральной артерии у пациента с атрезией легочной артерии IV типа // Грудная и серд.-сосуд. хир.1998.-№3.-С.6б-70. Алекян Б.Г., Спиридонов А.А., Харпунов В.Ф. и др. Транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование при лечении коарктации и рекоарктации аорты // Грудная и серд.-сосуд. хир.-199б.-№3.-д.117-121. Abdulhamed J.M., AlyousefS., Khan M.A., Mullins C Balloon dilatation of complete obstruction of the superior vena cava after Mustard operation for transposition of great arteries // Br. Heart J.-1994.-72 (5).-P.482-485. Abdulhamed J.M., AlyousefS.A., Mullins С Endovascular stent placement for pulmonary venous obstruction after Mustard operation for transposition of the great arteries // Heart.-1996.-75.-P.210-212. Beekman R.H., Muller D.W.M., Lupinetti F.M., Reynolds P.I., Keidelberger K, Mancini G.B.J. Balloon-expandable stent treatment of experimental coarctation of the aorta: Early hemodynamic and pathologic evaluation // J. Intervene Cardiol.-1993.6.-P.l 13-123. Bulbul Z.R., Bruckheimer E., Love J.C, Fahey J.Т., Hellenbrand W.E. Implantation of balloon-expandable stents for coarctation of the aorta: Implantation data and short-term results // Cathet. Cardiovasc. Diag.-1996.-39.-P.36-42. Chatelain P., Meier В., Friedii B. Stenting of superior vena cava and inferior vena cava for symptomatic narrowing after repeated atrial surgery for D-transposition of the great vessels // Br. Heart. J.-1991.-66.-P.466-468. Coles J.G., Yemets I., Majm H.K., Lukanich J.M., Perron J., Wilson G.J., Rabinovich M., Nykanen D.G., Benson L.N., Rebeyka I.M., Trusler G.A., Freedom R.M., Williams W.G. Experience with repair of congenital heart defects using adjunctive endovascular devices // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1995.-11 l.-P. 1513-1520. Coulson J.D., Bullaboy C.A. Concentric placement of stents to palliate an obstructed anomalous pulmonary venous connection // Cathet. Cardiovasc-1997.-42.-P.201-204. Gao Y.A., Burrows P.E., Benson L.N., Rabinouitch M., Freedom R.M. Scimitar syndrome in infancy // J. Am. Coll. Cardiol.1993.-22.-P.873-882. Gentles T.L., Lock J.E., Perry S.B. High pressure balloon angioplasty for branch pulmonary artery stenosis: Early experience // J. Am. Coll. Cardiol.-1993.-22.-P.867-872. Gibbs J.L., Rothman M.T., Rees M.R., Parsons J.M., Blackburn M.E., Ruiz C.E. Stenting of the arterial duct: A new approach to palliation for pulmonary atresia // Br. Heart J.-1992.-67.-P.240-245. Grosso M., Spalluto F., Muratore P., Cristoferi M., Veltri A. Palmaz stent dislodgement into the left pulmonary artery complicating TIPS: percutaneous retrieval and extraction after venotomy // Cardiovasc. Intervent. Radiol.-1995.-18.-P.106-108. Hattersley P. Activated coagulation time of whole blood // JAMA.-1966.-196.-P. 150-154. HausdorfG, Schuize-Meick /., Lange P.E. Radiofrequency-assisted "reconstruction" of the right ventricular outflow tract in muscular pulmonary atresia with ventricular septal defect // Br. Heart. J.-1993.-69 (4).-P.343-346. Hosking M.C, Benson L.N., Makanishi Т., Burrows P.E., Williams W.G., Freedom R.M. Intravascular stent prosthesis for right ventricular outflow obstruction // J. Am. Coil. Cardiol.-1992.-20 (2).-P.373-380. Hoyer M.H., Bailey S.R., Meill J.A., Palmaz J.C. Transcatheter retrieval of an embolized Palmaz stent from the right ventricle of a child // Cathet. Cardiovasc. Diag.-1996.-39.-P.277-280. Ing F.F. Grifka R.G, Mihill M.R., Mullins C.E. Repeat dilation of intravascular stents in congenital heart defects // Circulation.1995.-92 (4).-P.893-897. Johnson J.L., Fellows K.E., Murphy J.D. Transhepatic central venous access for cardiac catheterization and radiologic intervention // Cathet. Cardiovasc. Diag.-1995.-35.-P.168-171. Kilbridge P.M., Lock J.E., Keane J.F., Perry S.B. Intravascular stents in coarctation of the aorta: Early results and intermediate follow-up // J. Am. Coll. Cardiol.-1994.-P.358A. McLeod K.A., Blackburn M.E., Gibbs J.L. Stenting of stenosed aortopulmonary collaterals: a new approach to palliation in pulmonary atresia with multifocal aortopulmonary blood supply // Br. Heart. J.-1994.-71.-P.487-489. Mendelsohn A.M., Bove E.L., Lupinetti F.M., Crowley D.C., Lloyd T.R., Fedderly R.T., Beekman R.H. Intraoperative and percutaneous stenting of congenital pulmonary artery and vein stenosis // Circulation.- 1993.-88 (II).-P.210-217. Mendelsohn A.M., Dorostkar PC, Moorehead СР., Lupinetti F.M., Reynolds P.I, Ludomirsky A., Lloyd T.R., Heidelberger K, Beekman R.H. Stent redilation in canine models of congenital heart disease: Pulmonary artery stenosis and coarctation of the aorta // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1996.-38.-P.430-440. Moore J.W., Kirby W.C, Lovett E.J., O'Neill J.T. Use of an intravascular endoprosthesis (stent) to establish and maintain shortterm patency of the ductus arteriosus in newborn lambs // Cardiovasc. Intervent. Radiol.-1991.-14 (5).-P.299-301. Morrow W.R., Palmaz J.C, TioF.O., Ehler W.J., VanDellenA.F., Mullins Ch.E. Re-expansion of ballooon-expandable stents after growth // J. Am. Coll. Cardiol.-1993.-22.-P.2007-2013. Morrow W.R., Smith V.C, Ehier W.J., VanDellen A.F., Mullins Ch.E. Balloon angioplasty with stent implantation in experimental coarctation of the aorta // Circulation.-1994.-89.-P.2677-2683. O'Laughlin M.P, Perry S.B., Lock J.E., Mullins Ch.E. Use of endovascular stents in congenital heart disease // Circulation.-1991.83.-P.1923-1939. O'Laughlin M.P, Slack M.C Unusual pediatric applications of intravascular stents // Prog. Ped. Cardiol.-1996.-6(2).-P.117-135. 187

30. O'Laughlln M.P., Slack M.C., Grifka R.G., Perry S.B., Lock J.E., MuHins C.E. Implantation and intermediate-term follow-up of stents in congenital heart disease // Circulation.-1993.-88 (2).-P.605-614. 31. Powell A.J., Lock J.E., Keane J.F., Perry S.B. Prolongation of RV-PA conduit life span by percutaneous stent implantation. Intermediate-term results // Circulation.-1995.-92 (1 l).P.3282-3288. 32. Radtke W.A.K. New pediatric applications and techniques for balloon valvuloplasty: Tetralogy of Fallot, complex pulmonary stenosis/atresia, and pulmonary atresia with intact septum // Prog. Ped. Cardiol.-1996.-6.-P. 105-116. 33. Redington A.N., Hayes A.M., Ho S.Y. Transcatheter stent implantation to treat aortic coarctation in infancy // Br. Heart J.-1993.-69.-P.80-82. 34. Ruiz C.E., Zhang H.P., ILarsen R.L. The role of interventional cardiology in pediatric heart transplantation // J. Heart LungTransplant.-1993.-12.-P.164-167. 35. Saeed M., Knowles H.J.Jr, Brems J.J., Takiff H. Percutaneous retrieval of a large Palmaz stent from the pulmonary artery//J. Vase. Intervent. Radiol.-1993.-4.-P.811-814. 36. Schneider M., Schranz D., Michel-Behnke I., Oelert H. Transcatheter radiofrequency perforation and stent implantation for palliation of pulmonary atresia in a 6060-g infant (see comments-Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1995.-34 (l).-P.46-47) // Cathet. Cardiovasc. Diagn.1995.-34 (l).-P.42-45. 37. Shim D., Lloyd T.R., Cho K.J., Moorehead C.P., Beekman R.H. Transhepatic cardiac catheterization in children// Circulation.-1995.-92.-P. 1526-1530. 38. Slack M.C., Towbin J.A., Denfield S.W., Grifka R.G., Backer J.Т., Ott D.A., Frazier O.H. Stenting of the ductus arteriosus in hypoplastic left heart syndrome as an ambulatory bridge to cardiac transplantation // Am. J. Cardiol.-1994.-74.-P.636-637. 39. Sommer R.J. New approaches for catheterization and vascular access: The transhepatic technique // Prog. Ped. Cardiol.-1996.-6.-P.95-104. 40. Suarez de Lezo J., Pan M., Romero M., Medina A., Pavlovic D., Segura J., Lafuente M., Tejero I., Romanos A. Tailored stent treatment for severe supravalvular aortic stenosis // Am. J. Cardiol.-1996.-78.-P. 1081-1083. 41. Suarez de Lezo J., Pan M., Romero M., Medina A., Segura J., Pavlovic D., Martinez C., Tejero I., Mavero J.P., TorresE, Lafuente M., Hernandez E., Melian F., Concha M. Balloonexpandable stent repair of severe coarctation of the aorta// Am. Heart J.-1995.-129.-P. 10021008. 42. Ward C.J.B, Mullins C.E., Mihill M.R., Grifka R.G., Vick G.W: Use of intravascular stents in systemic venous and systemic venous baffle obstructions. [Short-term follow-up results.] // Circulation.-1995.-91.-P.2948-2954. 43. Zahn E.M., Chang A.C., Aldonsany A., Burke R.P. Emergent stent placement for acute Blalock-Taussig shunt obstruction after stage 1 Norwood surgery // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1997.-42.-P.191-194. 44. Zahn E.M., Lima V.C., Benson L.N., Freedom R.M. Use of endovascular stents to increase pulmonary blood flow in pulmonary atresia with ventricular septal defect // Am. J. Cardiol.1992.-70.-P.411-412.

12

ГЛАВА ЭМБОЛИЗАЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ НЕКОТОРЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И СОСУДОВ

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, Н.Э. Карденас

Транскатетерная эмболизация - один из самых современных и перспективных методов лечения I некоторых врожденных пороков сердца и сосудов. Эмболизационная терапия является методом I выбора и в некоторых случаях полностью замещает собой традиционную хирургическую опера -I циюу пациентов с открытым артериальным протоком (ОАП), коронарно-сердечными фистулами, системно-легочными коллатералями и легочными артериально-венозными фистулами [1-4,63,70]. Начало прогрессивного развития нового способа лечения можно отнести к 1967 году, когда W. Porstmann с соавт. впервые в мире успешно произвели окклюзию ОАП трансартериальным доступом путем введения в сосуд специального окклюдера (рис. 1) [65]. В 1975 году С. Gianturco & J. Anderson предложили в качестве эмболизирующего материала для окклюзии крупных и мелких сосудов приме-| нять спирали из нержавеющей стали с прикрепленными к ним хлопковыми или шерстяными нитями I [30]. В дальнейшем спирали модифицировались, для их производства стали использовать не только | сталь, но и платину (рис. 2) [19,20]. Были разработаны такие спирали, которые отделяются от доставляющего устройства после того, как врачом достоверно определена адекватность окклюзии. Если расположение спирали оказывается неудачным, она легко удаляется из сосуда. Размеры спиралей варьировал и, были предложены спирали, пропитанные тромбином [63]. Подобная спираль помещается в патроне, который находится внутри заряжающего устройства; для постановки спирали в катетер используется интродъюссер, а доставка ее в сосуд осуществляется посредством проводника. В окклюзируемый сосуд можно вводить множество эмболов. В настоящее время спирали Gianturco являются наиболее изученными из всех эмболизирующих материалов и широко применяются в мировой кардиологической практике.

. 1. Схематичное изображение закрытия ОАП посредством имплантации окклюдера Porstmann.

Рис. 2. Современные спирали Gianturco.

189

В 1979 году W. Rashkind с соавт. продемонстрировали хороший результат закрытия ОАП у новорожденного ребенка разработанным ими окклюдером [68]. Дальнейшие исследования привели к изобретению в 1987 году и последующему внедрению в мировую кардиологическую практику "двойного зонтика" Rashkind, использующегося в дальнейшем и для закрытия септальных дефектов (рис. 3) [69]. Одновременно в клинике хирургических болезней им. С. И. Спасокукоцкого Российского государственного медицинского университета в 1981 году под руководством академика РАМН В. С. Савельева была разработана оригинальная методика эндоваскуляр-ной окклюзии ОАП трансвенозным доступом, которая осуществлялась посредством введения в сосуд боталлоокклюдера, сделанного из пенистого полиуретана, армированного металлическим каркасом [73,77]. Кроме вышеописанных приспособлений, в качестве эндо-васкулярных эмболов используются латекс-ные или Рис. 3. "Двойной зонтик" Rashkind. силиконовые отделяющиеся баллоны [66,70]. Размеры баллонов различны. Баллонная окклюзия применяется для достижения надежного закрытия сосудов достаточно большого диаметра и/или с высокоскоростным кровотоком [59]. Как правило, диаметр подобранного баллона должен на 20% превышать ангиографически вычисленный диаметр сосуда [66]. При применении баллонной техники имеется возможность пробного наполнения баллона и его репозиции перед окончательным отделением от катетера [24,59]. Для достижения более надежной окклюзии и предупреждения преждевременного отделения баллона разработана техника двойных баллонов [63]. Хорошие клинические результаты достигаются при комбинировании спиралей и баллона, что может быть предложено для закрытия крупных сосудов или в качестве дополнительной процедуры после неполной баллонной окклюзии. В первом случае в "гнездо" из спиралей устанавливается баллон, во втором - доставляется нужное количество спиральных эмболов в окклюзированный баллоном сосуд до достижения тотального его закрытия [70]. Для закрытия ОАП, а также септальных дефектов было разработано "пуговичное устройство" ("button device") E. Sideris, состоящее из полиуретановой заплаты, укрепленной стальными спицами, и контрокклюдера [66,67]. Для эндоваскулярной окклюзии ОАП диаметром до 3,5 мм был предложен DuctOcclud фирмы "PFM" (Германия), основанный на спиральном принципе, но обладающий рядом дополнительных преимуществ по сравнению с обычными спиралями Gianturco [62]. Однако надежное закрытие сосуда могут обеспечивать не только механические системы, но и специфические частицы и растворы. Их действие основано на способности значительно увеличиваться в объеме сразу после введения в патологический сосуд, который необходимо окклюзировать. Наиболее известными из таких эмболизирующих материалов являются микрофибриллярный коллаген, кровяной сгусток, бариум, букрилат, тромбин или аминокапроновые окисленные кровяные сгустки, частицы гелиевой пены, неабсорбирующие частицы Ivalon, жидкий силикон, охусе!и лиофилизированная твердая мозговая оболочка [67]. Микрофибриллярный бычий коллаген, гелиевая пена и кровяной сгусток - абсорбирующие, подвергающиеся резорбции материалы, что делает окклюзию несовершенной. Ivalon не резорбируется и может обеспечить более стабильную окклюзию. В последние годы предложено большое количество новых специфических растворов, в их числе суперабсорбирующая полимерная пудра и Гидрогель [67]. Транскатетерная эмболизация открытого артериального протока Открытый артериальный проток является одним из наиболее часто встречающихся ВПС, сведения о котором исходят из глубокой древности. Согласно клинической статистике, частота его 12.1.

190

встречаемости - 11-20% [6]. Являясь необходимой анатомической структурой в системе кровообращения плода, в норме после рождения ребенка ОАП облитерируется, так как с появлением легочного дыхания отпадает функциональная надобность протока. Гемодинамику и клиническое течение порока определяет величина сброса крови из аорты в легочную артерию, зависящая от диаметра протока, разницы показателей давления между аортой и ЛАи соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом кругах кровообращения [4,6]. Постоянная гемодинамическая нагрузка и турбулентный поток крови у пациентов с неоперированным ОАП обусловливают повышенный риск возникновения сердечной недостаточности, легочной гипертензии, бактериального эндокардита и боталлита. Главной опасностью асимптоматичных I ОАП являются бактериальный эндокардит и эндоартериит [6,67]. Большинство авторов склоняется к мнению, что постановка диагноза ОАП уже является пока-1 занием к операции независимо от размера протока [67]. Однако в эту группу не входят пациенты с "молчащим" ОАП, который не выслушивается аускультативно и определяется случайно у 0,5-1% детей, подвергшихся эходопплеркардиографическому исследованию по различным поводам ) [53,67]. Относительно этих пациентов мнения врачей расходятся, некоторые исследователи реко]мендуют закрытие таких протоков [53], а другие считают, что закрытие "молчащих" ОАП не является обязательным [67]. Со времени первой удачной хирургической перевязки ОАП, произведенной в 1938 году R. Gross и! Hubbard [32], эта операция, сопровождающаяся низкой летальностью (0,5%) и небольшими осложнениями (4,4%), широко используется в кардиохирургической практике. Но кардиологи не прекращали исследований по разработке менее травматичного способа закрытия протока. Как упоминалось выше, спирали Gianturco были впервые применены более двадцати лет назад [30]. Однако, несмотря на коммерческую доступность для клинического использования этого эмболизирующего материала, прошло почти два десятилетия, прежде чем метод спиральной эмболизации стал применяться для закрытия ОАП. Первыми о перкутанном закрытии ОАП посредством имплантации спирали Gianturco сообщили P. Cambier с соавт. в 1992 году [18]. Эти исследователи успешно окклюзировали три из четырех протоков небольшого диаметра (не более 2,5 мм), и тольков одном случае произошла миграция спирали в левую ЛА, откуда она была извлечена "ловушкой" [18]. В 1993 году Т. Lloyd с соавт. [54], а затем в 1994 году J. Мооге с соавт. [60] также сообщили о серии удачных транскатетерных окклюзии ОАП спиралями Gianturco, при этом диаметр эмболизированных протоков увеличился до 4 мм. Эти исследователи разработали основные показания для спиральной окклюзии ОАП: 1) диаметр протока не должен превышать 3,5 мм; 2) морфологическая конфигурация протока предполагает наличие аортальной ампулы и суженного легочного юнца. Противопоказаниями, как и для любого эндоваскулярного закрытия ОАП, являлись: атипичное местоположение протока, легочная гипертензия более 75%, сосудистые обструктивные болезни легких и наличие боталло-зависимых цианотических ВПС. Соответственно размерам ОАП осуществлялся подбор спиралей. Диаметр спиралей в два раза и более превышал минималь|ный диаметр протока, а длина была достаточной для образования трех или более витков. Полученные авторами хорошие результаты доказали высокую эффективность метода и явились осноанием для продолжения исследований и широкого клинического использования спиральной эмболизации протока [21,36]. Большинство исследователей проводят спиральную эмболизацию с использованием артериального доступа [21,54,60], при этом артериальные осложнения практически отсутствуют вследствие применения доставляющей системы небольших размеров (3-6F). Однако некоторые кардиологи предпочитают трансвенозную доставку эмболов. Для окклюзии ОАП сравнительно большого диачетра была разработана техника "перекрестных катетеров" ("crossed catheter"), при которой осуществляется одновременная имплантация двух спиралей - трансвенозно и трансартериально [36]. |3та методика является перспективной в плане возможностей расширения показаний к проведению •змболизации ОАП, пока ограниченных небольшим диаметром протока. Также для возможности [контролирования доставки и репозиции спирали при неадекватном ее расположении предлагается использование эндоваскулярных "ловушек" (nitinol snare) [74]. При этом спираль доставляется • имплантируется трансартериально, а "ловушка" проводится трансвенозно. Конец спирали зашватывается "ловушкой" со стороны ЛА, когда выводится первый спиральный виток, примыкая к иегочной части протока. Это позволяет манипулировать спиралью, проводить ее репозицию, если расположение эмбола оказывается неудачным или полностью удалить спираль [74]. Однако исшользование этой методики оказалось технически достаточно сложной процедурой из-за возможтш дислокации спиралей [74]. 191

Большинство авторов придерживается мнения, что спиральная эмболизация ОАП предпочтительна при протоках диаметром не более 3,5-4,0 мм (табл. 1). Таблица 1 Непосредственные результаты эмболизации ОАП спиралями Gianturco Автор

Год

n

Возраст, мес

Вес, кг

Диаметр ОАП, мм

% полной окклюзии

Gambler et al. [18]

1992

4

6-72

6-17

1,4-2,5

75

1 миграция спирали (25%)

Lloyd et al. [54]

1993

24

11-360

8-95

0,5-4,0

68

2 миграции спиралей (8%)

Moore et al. [60]

1994

30

7-44

8-42

1,0-3,1

88

3 миграции спиралей (10%)

Hijazi, Geggel [36]*

1994

33

1-228

2-64

0,5-5,3

94

3 миграции спиралей (9%)

Doyle, Hellebrand [21]

1994

28

6-660

4-81

Z

89

2 миграции спиралей (7%)

Sommer et al. [74]

1994

14**

10-137

Z

1,1-1,3

64

1 миграция спирали (7%), 5 дислокаций спиралей (36%)

Galal et al. [28]

1996

35

9-108

6-25

0,9-6,0

86

4 миграции спиралей (11%)

Осложнения

Примечание:7 - данные по этому пункту отсутствуют ; * использовался антеградный доступ; ** - для доставки спиралей использовалась "ловушка".

Как видно из таблицы, в литературе имеются сообщения об успешном закрытии протоков диаметром до 5,3-6,0 мм с имплантацией нескольких спиралей (до 5 шт.) [36]. Таким образом, вопросе верхней границе диаметра протока, лимитирующей показания к проведению спиральной эмболизации, в настоящее время окончательно не решен. При проведении процедур по закрытию ОАП окклюдером W. Rashkind и спиралями Gianturco определили что, применение спиральной техники обеспечивало лучшие результаты: у 86% пациентов было достигнуто немедленное полное закрытие протока спиралями и лишь у 51% больных ОАП был закрыт Rashkind umbrella device [28]. При изучении отдаленных результатов спиральной эмболизации не наблюдалось случаев реканализации протока, а при наличии остаточного сброса крови по протоку, в сроки от 2 нед до 20 мес, наступало окончательное закрытие ОАП [28,38]. Не отмечалось случаев эмболии и эндокардитов. Т. Lloyd с соавт. провели патологоанатомический осмотр пациента, у которого ранее была проведена спиральная окклюзия протока (больной умер по независимой от порока сердца причине через 3 мес после эмболизации), Аутопсия показала, что спираль, покрытая аспектами аортальной ткани, обеспечивала тотальное закрытие просвета протока [78]. Как упоминалось выше, главными критериями отбора пациентов на спиральную эмболотерапию является диаметр ОАП и его анатомическая конфигурация. Ангиографическую классификацию протоков, соответственно их анатомическому строению, разработали A. Krichenko с соавт. [47]. Эти исследователи выделили следующие типы протоков: тип А - наиболее узким местом протока является его легочная часть, имеется хорошо дифференцированная аортальная ампула; тип В - короткий проток, наиболее узкий в аортальной части. По расположению легочного конца протоков при типах А и 6относительно трахеи, в каждой группе выделено по три подгруппы: 1 - легочное отверстие протока расположено правее трахеи, 2 - по середине трахеальной тени, 3 - левее трахеи. Тип Ссоответст вует тубулярному строению протока без сужения; тип D - проток имеет множественные сужения; тип Е - трудноопределяемая конфигурация удлиненного конического вида со стенозированной частью, находящейся на удалении от края трахеи (рис. 4). 192

По данным авторов, чаще всего встречаются протоки типа А (64,5%), типа В (17,7%) и затем типов С, D и Е (7,5; 3,7 и 6,3% соответственно). Очевидно, что наибольшие возможности для успешной спиральной окклюзии имеются при анатомических вариантах А. При наличии протока типов В и С адекватная эмболизация спиралью представляется проблематичной вследствие увеличения риска миграции эмбола в систему легочной артерии, особенно если диаметр протока более 5 мм. Эффективное спиральное закрытие протока редко встречающейся группы D возможно при правильном выборе наиболее узкой его части, являющейся оптимальным местом для окклюзии, что сопровождается определенными трудностями. Вследствие удаленности от трахе-альной тени наиболее узкой части протока типа Е визуально судить о локализации суженной части протока весьма сложно, и в данном случае метод спиральной эмболизации не является предпочтительным [47]. В нашей стране впервые спиральную эмболизацию ОАП выполнил в Научном центре сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН профессор Б. Г. Алекян в октябре 1994 года. Рис. 4. Схематическое изображение ангиогра| Клиника и диагностика фической классификации ОАП по A. К январю 1999 года попытке транскатетерной Krichenko (боковая проекция). , эмболизации ОАП спиралями Qianturco подверглись 100 пациентов. Возраст их колебался от 5 мес до 66 лет, а вес - от 6 до 66 кг. У 76 (76%) пациентов был изолированный ОАП, у 13 (13%) - имелась реканализация протока после хирургической перевязки и у 11 (11%)- наблюдалась сочетанная сердечная патология. У всех больных при поступлении, на 2-3 сутки после процедуры, а также в отдаленном периоде ^выполнялись общеклиническое, электрокардиографическое, фонокардиографическое, рентгено1 логическое и комплексное эходопплеркардиографическое исследования. Во всех случаях при аускультации и фонокардиографии регистрировался систол о-диастол ический шум во II-III межреберье. У 84 (84%) пациентов на электрокардиограммах регистрировались признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, у 23 (23%) больных наблюдалась неполная блокада правой ножки пучка Гиса или бифасцикулярная блокада и в 7 (7%) случаях электрокардиографических изменений не отмечалось. У 1 пациента с ИБС регистрировались признаки ишемии миокарда. На рентгенограмме у всех больных определялось усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии выявлялось в 49 (49%) случаях. При эходопплеркардиографическом исследовании анатомию ОАП прицельно изучали из левой парастернальной проекции длинной оси легочной артерии и супрастернальной проекции длинной оси аорты с выведением просвета протока со стороны легочной артерии и нисходящей аорты. Просвет ОАП измеряли по ширине цветного потока внутри сосуда. Принимались во внимание три 1 размера - диаметр устья протока со стороны легочной артерии, диаметр устья со стороны аорты и (диаметр видимого просвета ОАП в средней его части. Если минимальный диаметр ОАП не превышал 4,0 мм, планировалось проведение спиральной эмболизации. У всех пациентов при допплеркардиографии определялся диастолический поток в стволе легочной артерии. Методы лечения Ангиографическое исследование и операция проводились нами одномоментно. Во время рентгенохирургического исследования оценивали анатомию и морфологию ОАП в соответствии с ангиографической классификацией A. Krichenko, точно рассчитывали диаметры его легочной части, аортальной ампулы и длину протока, а также проводили диагностику сопутствующихВПС. 193

Для выполнения эмболизации ОАП у 95 пациентов мы применяли стандартные 0,038 спирали Gianturco фирмы "COOK" (Дания), а у 4 больных - DuctOcclud. В одном случае была использована комбинация спирали Gianturco и "button device" (Греция). Методика транскатетерной эмболизации с использованием спиралей Gianturco У всех пациентов производили пункцию бедренной артерии по Селдингеру. В артерии устанавливался интродъюссер 5-6F. Далее через бедренную и общую подвздошную артерию проводили катетер 4-5F типа "pig tail"("поросячий хвостик"). После установления катетера в аорте в целях профилактики тромбоза бедренной артерии больному вводился гепарин из расчета 100 ед. на 1 кг веса тела. Затем, после записи кривой давления в аорте и забора пробы крови, катетер устанавливался в области перешейка дуги аорты. Аортография выполнялась в боковой проекции (рис. 5а). При выявлении ОАП определялась анатомическая форма протока и проводился тщательный расчет следующих параметров: 1) диаметра легочного отверстия (при протоках типа Л по классификации A. Krichenko, являвшимся минимальным протоковым диаметром); 2) диаметра аортальной ампулы; 3) длины протока. Использовалась ангиографическая система обсчета установки "Integris-V3000" фирмы "Phillips" (Голландия). Если диаметр ОАП был менее 1,5 мм, проводилась предварительная ангиопластика протока коронарным баллонным катетером. Мы выполнили эту процедуру у 3 больных. Диаметр спирали Gianturco, посредством которой предполагалось проводить окклюзию, превышал минимальный диаметр ОАП в два раза. Количество спиральных витков определялось по следующей формуле: Количество витков = Длина спирали/(яДиаметр спирали). Выбиралась спираль, образующая как минимум 3 витка. Нужная длина спирали и соответственно количество спиральных витков, определялись длиной протока и величиной аортальной ампулы. Чем длиннее был проток и чем больше была ампула аорты, тем больше спиральных витков требовалось для надежной окклюзии. Производилась замена катетера "pig tail" на катетер 5F типа "cobra" и с помощью прямого проводника выполнялась чреспротоковая катетеризация правых отделов сердца с записью кривых давления и забором проб крови. Ангиографический контроль осуществлялся в боковой проекции. Далее по длинному проводнику проводилась замена катетера "cobra" на доставляющий правый коронарный катетер 5F типа Judkins или катетер Berenstein, который устанавливался в ЛА. Спираль закладывалась в доставляющий катетер. Транскатетерное продвижение спирали проводилось посредством прямого 0,038 дюймов проводника. В Л А выводился 2/3 - 1 спиральный виток. Вся система (катетер вместе с проводником и спиралью) осторожно оттягивалась назад до достижения виг-

Рис. 5. Аортограммы больного с ОАП: а - до эмболизации; б - после эмболизации спиралью Gianturco.

194

на спирали легочного конца протока (самой узкой части ОАП). Проводник фиксировался в достигнутой 1 позиции, а катетер последовательно выводился через проток в нисходящую аорту. При этом происхо-1 дило выведение из катетера остальной порции спирали в протоке и аортальной ампуле. Когда большая 1 часть спирали была доставлена, катетер проводился вперед, по направлению к аортальному отверстию 1 протока, для окончательного формирования спиральных витков в аортальной ампуле. При правильной ; доставке эмбола один спиральный виток устанавливался, примыкая к легочному отверстию протока, а I остальные витки спирали располагались в ампуле аорты. После этого производилось полное разобще1ние доставляющей системы и спирали. Доставляющий катетер и проводник выводились из артерии. Внутривенно вводился антибиотик цефалоспоринового ряда в возрастных дозах. Через 10-15 мин выполнялась контрольная аортография в боковой проекции катетером "pig 1 tail" для определения качества окклюзии (рис. 56). Если выявлялось неполное закрытие протока и 1 наличие резидуального сброса крови, проводилась повторная процедура имплантации второй спи-•рали по аналогичной схеме. Через 10 мин делалась повторная аортография (рис. 6).

Рис. 6. Аортограммы больного с ОАП: а - до эмболизации; б - после эмболизации одной спиралью Gianturco остается резидуальный сброс (стрелка); в - после имплантации второй спирали Gianturco достигнута полная окклюзия ОАП.

Методика транскатетерной эмболизации с использованием DuctOcclud Использовался следующий инструментарий: 1) 4-5F интродъюссер; 2) 4F катетер "pig tail" для выполнения аортографии; 3) 4-5F катетер типа "cobra" для прохождения через ОАП из аорты в (1А;4) оригинальный доставляющий катетер и специальное заряжающее спиральное устройство с проводником, составляющие единую систему DuctOcclud. Эта система позволяет производить [предварительный расчет и программирование необходимого количества спиральных витков в разных частях протока; 5) 0,032 дюйма прямой длинный проводник, с помощью которого выполнялась чреспротоковая катетеризация Л А, а затем проводился доставляющий спираль катетер. 195

У всех пациентов производили пункцию бедренной артерии и выполняли катетеризацию аорты и аортографию аналогично процедуре при спиральной эмболизации. В связи с тем, что DuctOcclud имеет четыре фабричных размера - проксимальный, средний, дистальный и длину, а также определенную форму, производилось определение следующих параметров ОАП: 1) диаметр легочного отверстия (соответствовал дистальному размеру DuctOcclud); 2) диаметр средней части протока (средний размер); 3) диаметр аортальной ампулы (проксимальный размер); 4) длина протока. По анатомической конфигурации ОАП должен был приблизительно соответствовать форме окклюдера, применение которого было возможно при протоках типа Д В и С по классификкации A. Krichenko. Все три диаметра DuctOcclud, которым предполагалось окклюзировать ОАП, в два раза превышали соответственные диаметры протока. Информация о количестве спиральных витков, образуемых окклюдером, дана в его технической характеристике. Оригинальная доставляющая система, состоящая из стального устройства, снабженного приспособлением для механического программирования количества спиральных витков, позволяет запланировать установку необходимого числа витков в различных частях протока. После замены катетера "pig tail", которым производилась аортография, на катетер 5F "cobra" выполнялась чреспротоковая катетеризация правых отделов сердца с записью кривых давления и забором проб крови. По длинному проводнику проводилась замена катетера "cobra" на доставляющий катетер DuctOcclud. Транскатетерное продвижение окклюдера осуществлялось посредством 0,032 прямого проводника, входящего в доставляющую систему DuctOcclud. Количество спиральных витков, выводимых из катетера в частях протока, зависело от анатомических размеров ОАП. В Л А, примыкая к легочному концу протока, устанавливалось не более двух витков. Остальная порция витков окклюдера располагалась в самом протоке и ампуле аорты, распределяясь соответственно их величине: при длинном ОАП и небольшой аортальной ампуле большее количество витков устанавливалось непосредственно в протоке, а при значительной ампуле аорты основная часть окклюдера находилась в ней. При правильной имплантации окклюдер закрывал проток, принимая его форму, не выдаваясь в просвет ЛА и/или аорты (рис. 7а). После того как доставка DuctOcclud была завершена, он оставался фиксированным с доставляющим катетером посредством закрепления дистального конца окклюдера и проксимальной части проводника. При нахождении эмбола в этой позиции, выполнялась аортография, контролирующая адекватность окклюзии. Если ангиографически подтверждалось полное закрытие ОАП, производилось полное разобщение доставляющей системы и окклюдера. При неудовлетворительном расположении DuctOcclud, последний выводился из протокам легко удалялся по катетеру из артерии. При соответствующем решении врачей, проводящих процедуру, выполнялась повторная попытка окклюзии. После имплантации спирали всем пациентам внутривенно вводился антибиотик цефалоспоринового ряда в возрастных дозах. Через 10-15 мин выполнялась контрольная аортография в боковой проекции катетером "pigtail" для окончательного определения качества окклюзии (рис. 76).

Рис. 7. Аортограммы больного с ОАП: а - до эмболизации; б- после эмболизации DuctOcclud. 196

Непосредственные результаты Ведущую роль в оценке непосредственных результатов эмболизации ОАП играло ангиографическое исследование. Также результаты оценивались по данным эходопплеркардиографического, 1 электрокардиографического и фонокардиографического исследований и клинического наблюде]нияза больными. При эмболизации с применением в качестве окклюзирующего материала спиралей Gianturco полная окклюзия на операционном столе была достигнута у 92 (95,8%) из 96 пациентов. У 1 (1,04%) больного наблюдался небольшой резидуальный сброс крови через ОАП. Не удалось проI вести эмболизацию у 3 (3,1%) пациентов. У 88 (95,6%) больных полное закрытие ОАП было произведено с использованием одной спирали, а у 4 (4,4%) пациентов для достижения окклюзии Iпонадобилась имплантация двух спиралей. У всех пациентов закрытие протока подтверждалось аускультацией и контрольной аортографи1ей, которая являлась главным критерием определения эффективности эмболизации. У одного больного с диаметром протока 3,8 мм после имплантации спирали диаметром 8 мм и Шинной 10 см при проведении контрольной аортографии определялся резидуальный сброс крови |поОАП в легочную артерию. Кроме того, расположение спирали оказалось не совсем удачным: |большая часть спиральных витков находилась в левой легочной артерии. Так как сброс крови был относительно небольшим, было решено закончить процедуру и наблюдать пациента. Через 2 мес больной поступил на повторное обследование. При выполнении аортографии определялись резидуальный сброс крови по протоку и свободно флотирующие в левой легочной артерии витки спирали. При катетеризации градиент систолического давления между стволом и левой легочной артерией не регистрировался. Для достижения полного закрытия ОАП было решено извлечь и репозировать спираль с помощью "ловушки" и провести дополнительную имплантацию "пуговичного устройства". Сначала выполнялась пункция бедренной вены и трансвенозно в левую легочную артерию проводилась "ловушка", которой захватывался свободный конец спирали. С помощью "ловушки" спиральные витки оттягивались и устанавливались, непосредственно примыкая в легочноиу отверстию протока. Далее со стороны легочной артерии, в непосредственном контакте со спи•ралью, было установлено "пуговичное устройство" (рис. 8). Контрольная аортография, аускультация и эходопплеркардиография показали полную окклюзию ОАП.

Рис. 8. Аортограммы больного с ОАП: а - после эмболизации спиралью Gianturco: три спиральных витка свободно баллотируют в ЛА и определяется резидуальный сброс крови из аорты в Л А; б - спираль Gianturco захвачена "ловушкой" в левой ЛА и зафиксирована у легочного отверстия ОАП; в - ОАП полностью закрыт имплантированным "пуговичным устройством" и самой спиралью.

197

Во всех случаях, когда закрытие ОАП было подтверждено ангиографически, при проведении аускультации сердца отмечалось незамедлительное исчезновение типичного систол о-диастолического шума. Электрокардиографическое, фонокардиографическое и эходопплеркардиографическое исследования выполнялись на следующий день после эмболизации. Трудности и осложнения Не удалось выполнить спиральное закрытие ОАП у 3 больных. В первом случае это был пациент 66 лет с сопутствующим аортальным пороком и ишемической болезнью сердца. По ангиографической классификации A. Krichenko форма протока соответствовала типу С, минимальный его диаметр составлял 4,1 мм. Было предпринято три попытки эмболизации ОАП с последовательным использованием спиралей диаметром 8 мм и длиной 10 см и диаметром 10 мм и длиной 12 см. Спирали имплантировались по разработанной нами методике, однако во всех случаях происходила их миграция в систему легочной артерии. Спирали извлекались из легочной артерии посредством "ловушки". У другого пациента, такого же возраста и с аналогичным заболеванием, диаметр ОАП равнялся 4,4 мм. В этом случае также происходила миграция спиралей в Л А, откуда они извлекались "ловушкой". В третьем случае у пациентки с сопутствующей тетрадой Фалло во время проведения радикальной коррекции порока не была выполнена перевязка ОАП. Проток представлял собой достаточно длинный и значительно извитой сосуд трудноопределяемой анатомической формы и был отнесен нами к ангиографическому типу Е [47]. Вследствие выраженного кинкинга ОАП, несмотря на предпринятые длительные попытки, проведение через проток из аорты в легочную артерию доставляющего катетера, необходимого для имплантации спиралей, не увенчалось успехом. Как осложнение, наблюдалась миграция спиралей в ЛА, которая произошла у 5 (5,2%) больных. Среди них были два вышеупомянутых пациента с диаметром ОАП более 4,0 мм, у которых не удалось провести спиральное закрытие протока. В других случаях миграция спиралей происходила вследствие технических погрешностей в процессе имплантации и/или при использовании спирали недостаточного диаметра. У этих пациентов мигрировавшие спирали были удалены из легочной артерии "ловушкой", а проток был закрыт посредством установки других спиралей. У 4 больных закрытие ОАП проводилось с использованием DuctOcclud фирмы. При этом у 3 (75%) пациентов сразу достигнута немедленная окклюзия протока. В одном (25%) случае эмболизация не удалась. Это была больная с протоком типа Ли минимальным диаметром 1,8 мм. Анатомически ОАП представлял собой длинный, с множественными сужениями сосуд, и установка DuctOcclud не удавалась вследствие несоответствия формы окклюдера и формы протока. Осложнений не наблюдалось. Все пациенты были выписаны из клиники на вторые-третьи сутки после эмболизации. Отдаленные результаты Отдаленные результаты были изучены у 65 (65%) из 100 больных в сроки от 6 мес до 4 лет. Во всех случаях амбулаторно были проведены клинический осмотр и аускультация пациентов, выполнены электрокардиография, фонокардиография и эходопплеркардиография. Полученные данные представлены в таблице 2. Все пациенты чувствовали себя хорошо и вели обычный образ жизни. При аускультации отмечалось отсутствие типичного для ОАП систоло-диастолического шума во всех случаях. На электро- и фонокардиограммах у всех обследованных пациентов не регистрировалось патологических изменений. При проведении детальной эходопплеркардиографии признаков сброса крови из аорты в легочную артерию по ОАП не определялось ни у одного больного, что в 100% случаев достоверно подтверждало полное закрытие ОАП. Таблица 2 Отдаленные результаты обследования пациентов после эмболизации ОАП в сравнении с предоперационными данными Метод

До эмболизации

После эмболизации

ЭКГ

Признаки гипертрофии ЛЖ

ФКГ

Систоло-диастолический шум

ЭходопплерКГ

Диастолический поток в ЛА

198

Без признаков патологии Отсутствие шума Полная окклюзия ОАП

Обсуждение Большинство исследователей придерживается мнения, что диагноз ОАП является безусловным показанием к проведению операции устранения этого порока, независимо от диаметра протока [15,53]. Связано это с тем, что при наличии аортолегочного шунтирования значительно возрастает ]риск развития бактериального эндокардита [53]. Обычно эндокардит возникает на том участке стенки легочной артерии, который находится вблизи легочного отверстия протока и постоянно травмируется струей крови из аорты. Остается дискутабельным вопрос о необходимости операции при таких маленьких ОАП - "молчащих" протоках, которые не имеют типичной шумовой симптомами и не определяются при обычном физикальном исследовании, а выявляются случайно при проведении эходопплеркардиографии [67]. Когда единственным способом лечения ОАП была его хирургическая перевязка, вполне справедливо обсуждалась тема целесообразности выполнения хирургической операции у пациентов с небольшими ОАП, оценивались польза и степень неизбежно возникающего, как при любом аналогичном вмешательстве, операционного риска. Появление и развитие эндоваскулярного метода закрытия ОАП практически полностью упразднили такие неблагоприятные для больного стороны традиционного хирургического лечения ОАП, как операционная травма и осложнения, а также значительно сократили послеоперационный период и срок реабилитации. Хорошие результаты подтверждали высокую эффективность метода [4]. Со времени первого сообщения W. Porstmann с соавт. [65] о транскатетерном закрытии ОАП в ирдиохирургической практике и эксперименте было предложено немало устройств и методов эншскулярной окклюзии протока. В зарубежной литературе приводятся следующие данные сравнительных исследований по окклюзии ОАП спиралями Gianturco, "двойным зонтиком" Rashkind и "пуговичным устройством" (табл. 3). Однако при применении наиболее известных окклюзирующих приспособлений ("двойной зонтик" Rashkind, "пуговичное устройство" Sideris) возникало несколько проблем. Во-первых, при использовании этих окклюдеров в достаточно большом числе случаев (от 3 до 38%) наблюдалась остаточная проходимость ОАП с резидуальным сбросом крови влегочную артерию [67]. Табли ца 3

Сравнительные данные успешного закрытия ОАП различными окклюзирующими устройствами (%) Автор, год публикации

"Двойной зонтик"

Спирали Gianturco

"Пуговичное устройство"

0. Galal et al, 1996

51

86

-

I. Huggon et al, 1997

69

95

-

H. Samion et al., 1997

78

99

-

W. Radtke, 1997

89

98

-

S. Kim et al., 1997

67

94

73

Во-вторых, необходимость применения при вышеупомянутых методиках доставляющих систем размером от 7 до 16F исключала из контингента больных две группы пациентов: маленьких |детей из-за возможного риска артериальных осложнений и больных с ОАП диаметром менее *2,3мм (7F) [28]. В-третьих, потенциальными осложнениями этих технологий являлись стенозы Шья левой легочной артерии, вызванные механическим воздействием препятствующих крово|току окклюзирующих устройств, а также репозиция или смещение окклюдера, иногда с пробокнием сосудистой стенки [10,66,67]. Помимо вышесказанного, несмотря на достаточно высоки процент успеха применения усовершенствованной методики эндоваскулярного закрытия ОАП посредством оригинальных окклюдеров, о котором сообщается в литературе, эти техно|югии в силу своей новизны и сложности еще считаются экспериментальными и разрешены к Цменению лишь в некоторых кардиологических центрах ограниченного числа стран [24]. большинство окклюзирующих устройств очень дороги и процедура закрытия ОАП некоторыми юних стоит не менее, чем стандартная хирургическая перевязка протока: например, по сводчымданным N. Blom с соавт. [16] эмболизация "двойным зонтиком" Rashkind обходится в 5317 шаров США, а если остается резидуальный шунт и требуется дополнительная эмболизация, 199

то стоимость процедуры возрастает до 6354 долларов, при этом цена хирургического устранения ОАП равняется 5396 долларов [16]. Выбор в качестве эмболизирующего материала для окклюзии ОАП спиралей Qianturco предпочтителен, так как они имеют следующие преимущества: 1) небольшой размер доставляющей системы, позволяющий применение метода у самых маленьких педиатрических больных и у пациентов с диаметром ОАП менее 2,3 мм; 2) вариабельность размеров спиралей; 3) техническая простота методики спиральной эмболизации ОАП; 4) наличие позитивного опыта проведения эмболизации спиралями Qianturco у больных с другими сердечно-сосудистыми аномалиями в течение более 20 лет; 5) широкая клиническая доступность (спирали разрешены к использованию во всех кардио хирургических центрах мира); 6) коммерческая доступность (спиральная эмболизация является самым дешевым методом закрытия ОАП - цена спирали Gianturco вместе с доставляющим катетером приблизительно 50 долларов США). В большинстве клиник, включая и наш Центр, для эмболизации ОАП предпочитают использовать спирали 0,038 дюймов в поперечном сечении. Как мы удостоверились на нашем опыте, 0,035дюймовые спирали являются слишком мягкими и недостаточно гибкими, вследствие чего не образуют и не сохраняют необходимую форму спиральных витков при эмболизации ОАП. P. Cambier с соавт., Т. Lloyd с соавт., J. Moor с соавт. и другие исследователи [18,54,60] предпочитают ретроградный путь закрытия протока. Верхнюю границу диаметра подлежащего спиральной эмболизации ОАП большинство авторов лимитируют от 3,3 до 4,0 мм [54,60]. В большинстве случаев для закрытия ОАП имплантируется одна спираль. Однако в последний год некоторами авторами было сообщено об успешных закрытиях протоков до 7 мм диаметром с использованием нескольких спиралей [36]. При этом одномоментно имплантировалось до 7 спиралей Qianturco, а в некоторых случаях полная окклюзия протока достигалась после повторных эмболизационных процедур [36]. При спиральной окклюзии протоков диаметром более 4мм значительно возрастает риск возникновения таких осложнений, как обструкция спиралью левой легочной артерии (вследствие необходимости использования спиралей не менее 8 мм в диаметре) и миграция эмболизирующего материала в систему легочной артерии. Правда, основываясь на данных мировой литературы, на современном этапе можно с уверенностью предвидеть, что по мере развития метода спиральной эмболизации будет увеличиваться верхняя граница диаметра подлежащих спиральной окклюзии ОАП. Внимания заслуживает возможность выполнения одновременной имплантации двух спиралей из двух катетеров, один из которых проведен трансвенозно, а другой - ретроградно (crossed catheter) [36]. В этом случае спирали одномоментно образуют конгломерат достаточно большого диаметра, необходимого для закрытия протока. В нашем исследовании успешно была проведена спиральная эмболизация с достижением полного закрытия ОАП у пациентов с диаметром протока до 3,8 мм. В случае, когда минимальный диаметр ОАП превышал 4,0 мм, эмболизация не удалась вследствие постоянной миграции имплантируемых спиралей в систему легочной артерии (морфологически проток был тубулярной формы без суженного легочного конца и соответствовал типу В по классификации A. Krichenko). У большинства больных окклюзию протока обеспечивала имплантация одной спирали Gianturco. В тех случаях, когда после установки спирали во время контрольной аорто графин выявлялся резидуальный сброс крови в легочную артерию, свидетельствующий о неполном закрытии протока, проводилась повторная процедура катетеризации легочной артерии через ОАП и имплантация в проток второй спирали нужного размера. Обе установленные спирали переплетались между собой, образуя единый комплекс. У 92 из 96 пациентов, которым удалось адекватно эмболизировать ОАП, была достигнута немедленная окклюзия протоков, подтвержденная ангиографически. У 1 больного после эмболизации наблюдался остаточный сброс крови из аорты в легочную артерию по ОАП, при этом большая часть спирали оказалась свободно флотирующей в левой легочной артерии. В связи с нежелательным расположением спирали в легочной артерии было решено не проводить дополнительную установку второй спирали в целях достижения окончательного закрытия протока, а после репозиции спирали с помощью "ловушки" имплантировать в ОАП "пуговичное устройство". Такое решение задачи позволило добиться фиксации репозированной спирали у легочного отверстия протока и обеспечить его надежное закрытие. Соглашаясь с Lloyd с соавт. [53] и основываясь на нашем опыте, мы также считаем, что диаметр спирали, используемой для эмболизации ОАП, должен не менее чем в два раза превышать минимальный диаметр протока, рассчитанный ангиографически, Длина спирали должна быть достаточной для формирования по меньшей мере трех витков. По 200

ашему мнению, число спиральных витков, наряду с внутренним диаметром, является важной арактеристикой спирали, определяющей адекватность предстоящей эмболизации. Этот пара:етр должен находиться в прямой зависимости от минимального диаметра окклюзируемого ротона и диаметра аортальной ампулы: чем больше размеры ОАП, тем больше спиральных •итков необходимо для достижения его полного закрытия. Для окклюзии протоков диаметром, риближающимся к 3,5-4,0 мм, предпочтительно применение спиралей, продуцирующих не меiee 5 витков [41]. Однако при этом необходимо учитывать диаметр ампулы аорты, так как исользование слишком длинной спирали при небольшой ампуле чревато нежелательным распоожением части спирали непосредственно в просвете аорты. В нашей практике мы наблюдали за подобных случая, когда после эмболизации ОАП в просвете аорты у одного пациента оказалось 2-3 спиральных витка, а у другого 1,5 витка. В обоих случаях при постэмболизационной атетеризации аорты градиент систолического давления на месте расположения спирали не ;пределялся. Отсутствие признаков обструкции аортального кровотока было подтверждено •^кардиографически на следующие сутки после процедуры и в отдаленном периоде. Мы не ожем назвать осложнением нахождение небольшой части спирали в просвете аорты, так как :ри этом не происходит концентрического сужения сосуда и возникновения градиента систожжого давления. Это подтверждается исследованиями R.Verma с соавт. [78], которые наблюдали в отдаленном периоде пациентов с интраартериальным расположением части спирали гае эмболизации ОАП. В результате был сделан вывод, что через некоторое время интрааортальные витки спирали покрываются эндотелием, при этом не возникает таких осложнений, как (эндокардит или тромбэмболия. Однако очевидно, что при точно рассчитанных длине и диаметре спирали, предназначенной для закрытия ОАП, а также правильном техническом выполнении змболизации, спираль должна компактно размещаться в протоке и не выходить в просвет аорты или легочной артерии. Имплантацию спирали следует проводить таким образом, чтобы со тороны легочного отверстия протока было установлено не более 1 -2 спиральных витков, а остальная часть спирали располагалась в самом протоке и аортальной ампуле. Такое расположение спирали позволяет добиться немедленной окклюзии и избежать обструкции легочной артерии (как правило, левой ветви) и/или аорты. Основываясь на полученных нами результатах и в соответствии с мнением многих исследователей [15,27,54], к наиболее подходящим для спиральной эмболизации справедливо отнести протоки конической формы, имеющие суженный легочный конец и более широкую аортальную ам/. При наличии протока типа В адекватная эмболизация спиралью представляется проблематичной вследствие увеличения риска миграции эмбола в систему легочной артерии, особенно ес-идиаметр протока более 3,5-4,0 мм. Если диаметр протока типа В превышает 4 мм, для эндова-скулярной окклюзии предпочтительно применение "двойного зонтика", "пуговичного устройства" или "clamshell device" [17]. Эффективное спиральное закрытие протока редко встречающегося типа D возможно при правильной локализации наиболее узкой его части, являющейся опти-чальным местом окклюзии, что сопровождается определенными трудностями. Вследствие уда-тенности наиболее узкой части от трахеальной тени протока типа Е судить о местонахождении зтого участка протока весьма сложно [47]. У большинства наших пациентов ОАП соответствовал типу Л. Во всех этих случаях удалась адекватная эмболизация. У 1 больного имелся проток типа D. В этом случае эмболизация не удаюсь вследствие значительной извитости протока, обусловившей невозможность проведения через ОАП в легочную артерию доставляющего катетера. У другого пациента с протоком типа Я оказалась невозможной имплантация DuctOcclud по причине несоответствия формы протока форме жлюдера. У 3 больных определялись протоки типа С. В двух случаях удалось выполнить спиральное закрытие ОАП, а у 2 пациентов с диаметром протока 4,4 и 4,1 мм эмболизация не удалась в связиспостоянной миграцией спиралей в систему легочной артерии. У всех пациентов эмболизация ОАП проводилась с использованием ретроградного трансфечорального доступа. Такой подход мы считаем целесообразным, так как во всех случаях для наилучшей оценки параметров и размеров ОАП необходимо выполнение ретроградной аортогра()ии. Использование одноразового инструментария и небольших размеров интродъюссера и канеров (4-6F), а также интраоперационная гепаринизация больных, снижают риск возникновения артериальных осложнений практически до нуля. В нашей практике не наблюдалось ни одного тромбоза бедренной артерии. Таким образом, спиральная эмболизация показана при наличии у пациентов ОАП с диаметром ю4,0 мм и имеющего анатомическую форму типа А и С по классификации A. Krichenko. Диаметр

(

201

окклюзирующих спиралей должен не менее чем в два раза превышать ангиографически рассчитанный минимальный диаметр ОАП, а длина - быть достаточной для формирования трех или более спиральных витков и соответствовать длине ОАП и величине аортальной ампулы. У этого контингента больных спиральная эмболизация открытого артериального протока является хорошей альтернативой открытому хирургическому лечению. 12.2.

Спиральная эмболизация врожденных коронарно-сердечных фистул

Врожденные коронарно-сердечные фистулы представляют собой прямые соединения между коронарной артерией и одной из сердечных камер. Впервые порок был описан Krause в 1865 году. Это заболевание относится к редкой сердечной патологии, и частота его от числа всех врожденных пороков сердца колеблется от 0,08 до 0,4% [6,50,57]. В большинстве случаев наблюдаются сообщения между системой правой венечной артерии и правым желудочком [5]. Затем по частоте следуют сообщения с правым предсердием (ПП) и легочной артерией (ЛА). Дренирование фистул в левые камеры сердца встречается значительно реже [6]. В исследованиях J. McNamaran R. Gross [57], 59% фистул исходили из правой коронарной артерии, 32% - из левой, 2% - из общих и 7% - из единственной коронарной артерии. Фистулы дренировались в правый желудочек у 52% больных, в правое предсердие - у 24%, в левое предсердие или легочную вену - у 8% и в левый желудочек - у 2% пациентов [57]. По наблюдениям J. Reidy, 42% фистул обычно связаны с левой коронарной артерией (ЛКА) и 50% - с правой коронарной артерией (ПКА). В 40% случаев дренаж осуществляется в правый желудочек (ПЖ) [70]. Практически дренажное отверстие коронарно-сердечной фистулы может находиться в любом отделе артерии, но чаще оно располагается в ее дистальном сегменте. Сообщение бывает в виде одного или нескольких отверстий, в большинстве случаев имеющих небольшой размер. Аортальное устье и вся аномальная артерия, как правило, значительно расширены, извитый имеют истонченную стенку. В месте дренирования в сердечную камеру артерия обычно еще более расширена и напоминает сосудистую аневризму. При этом артерия может продолжать свой ход, значительно истончаясь ниже свищевого отверстия, не имея дальнейшего видимого продолжения [6]. Изменения гемодинамики определяются величиной сброса крови в сердечную полость и ухудшением кровоснабжения зоны миокарда, питаемой аномальной коронарной артерией (синдром "обкрадывания" сердечной мышцы). Объем крови, шунтируемой через фистулу, может достигать до 50% минутного объема левого желудочка, и лишь небольшая часть этой крови поступает в дистальные части артерии [6]. Величину миокардиального кровотока обусловливает разница сопротивлений отверстия фистулы и интрамуральных миокардиальных сосудов. Поскольку сопротивление последних всегда выше, то при больших размерах фистулы через нее поступает большая часть артериальной крови, а определенная зона сердечной мышцы получает недостаточное кровоснабжение. При сообщении с правыми сердечными камерами имеется лево-правый сброс крови и соответственная объемная перегрузка правых и левых отделов сердца. Сообщение с левым желудочком вызывает перегрузку левых камер и аналогичные аортальной недостаточности гемодинамические изменения [7]. Клинически заболевание определяется в младенчестве или в раннем детском возрасте по продолжительному систоло-диастолическому шуму с максимальным звучанием в III-IV межреберье. У многих больных сердце в течение довольно длительного периода может без существенных функциональных нарушений переносить наличие коронарной фистулы, хотя признаки очаговой ишемии миокарда отмечаются во всей зоне, кровоснабжаемой патологической артерией [6]. В связи с этим, больше половины пациентов не предъявляют каких-либо жалоб. Однако, когда имеются фистулы значительных размеров и соответственно происходит большой сброс крови, даже у новорожденных наблюдаются признаки сердечной недостаточности различной тяжести. По мере прогрессирования патологии и с «увеличением возраста больных могут появляться жалобы на повышенную утомляемость и одышку, а также боли в области сердца ишемического характера. Во второй-третьей декадах жизни возможно возникновение таких осложнений, как инфекционный эндокардит (в 10% случаев [9]), нарушения ритма сердца (у большинства пациентов - предсердная фибрилляция), тяжелая сердечная недостаточность и разрыв истонченной стенки фистулы [33,78]. Первая операция по устранению коронарно-сердечного свища была выполнена Bjork и Crafoord в 1947 году. В нашей стране первая подобная операция произведена В.И. Бураковским в 1964 году 202

[6]. Как правило, хирургическая перевязка фистул производилась в условиях искусственного кровообращения. Впервые в мире успешная спиральная эмболизация коронарно-сердечной фистулы была проведена в 1982 году профессором Ю. С. Петросяном в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР [64]. Последующие исследования, проведенные как в нашем Центре, так и за рубежом, подтвердили эффективность эндоваскулярного метода закрытия фистул. Некоторые исследователи [58,66], практикующие эндоваскулярное лечение ряда ВПС, сообщают лишь о единичных случаях эмболизации коронарных фистул. Это положение связано не только с относительной редкостью патологии, но и техническими сложностями процедуры, для успешного выполнения которой требуются определенный опыт и навыки, а также опасностью потенциального риска, неизбежно возникающего при катетерных манипуляциях в коронарных артериях. Однако достаточно обширный положительный опыт спиральной окклюзии фистул достоверно подтверждает, что при правильном использовании методики эти трудности вполне преодолимы и не могут служить препятствием при выборе высокоэффективного эмболизационного метода лечения данной патологии [42,44]. Одними из первых возможности эндоваскулярного закрытия коронарных фистул показали J.Kirklin и В. Barrat-Boys в 1987 году [45]. В начале 90-х годов были опубликованы результаты эмболизационной окклюзии фистул с применением спиральной техники, полученные в Великобритании и США [42,70]. В этих работах был проведен детальный анализ методики, науч;но обоснованы показания и доказана эффективность спиральной эмболизации. По мнению И.Issenberg [42], существуют основные фистулярные характеристики, по которым возможно определить предпочтительность спирального метода лечения. Это наличие большого, аневризматически расширенного коронарного устья и суженное место дренажа в сердечную камеру [42]. J. Reidy с соавт. [70], выполнившие серию исследований по эндоваскулярному закрытию фистул с использованием в качестве эмболизирующего материала спиралей Gianturco, платиновых микроспиралей, отделяющихся силиконовых и латексных баллонов, а также комбинации спиралей и баллона, сообщают об успешной окклюзии фистул во всех случаях, когда применялась спиральная техника [70]. С. Esteves с соавт. провели успешную окклюзию фистул большого диаметра, в том числе и реканализированных после хирургической перевязки, с применением отделяющихся баллонов [24]. Анализируя технические аспекты эмболизационной процезуры, W. Kienast с соавт. [44] и W. Moskovitz с соавт. [61] отмечают, что использование методики при выполнении окклюзии коронарных фистул связано с определенными техническими особенностями. К ним относятся трудности определения точного места адекватной окклюзии, при змболизации которого риск закрытия нормальных коронарных ветвей был бы минимальным [70], а визуализация этих артерий при функционирующей фистуле часто бывает невозможной по причине синдрома "обкрадывания" [42]. Сложным является дистальное проведение проводJHHRa и катетера по извитой, с истонченной стенкой коронарной артерии и стабильная установка доставляющего катетера в зоне предполагаемой окклюзии [42]. В качестве осложнений наиоолее часто отмечается миграция эмболизирующего материала в легочную артерию, откуда эм(юлы извлекаются эндоваскулярно с помощью "ловушки" [70]. В настоящее время многие авторы [42,44,70] склоняются к мнению, что при постановке диагнора коронарной фистулы и определении способа лечения этой патологии в большинстве случаев спиральная эмболизация должна обсуждаться как метод выбора.

Клиника и диагностика В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН за период с декабря 1982 по ноябрь 1998 года попытке транскатетерной эмболизации коронарно-сердечных рстул спиралями Gianturco подверглись 13 пациентов. Возраст больных колебался от 11 мес ю 16 лет (ср. 5,2±2,7 года), а вес - от 9 до 54 кг (ср. 25±3,1 кг). 7 пациентов были женского, а J6-мужского пола. У 2 пациентов имелись фистулы между правой коронарной артерией и правым желудочком, у 1 - между задней межжелудочковой ветвью (ЗМЖВ) правой коронарной артерии и правым желудочком, у 3 - между правой коронарной артерией и правым предсердием,у2 - между передней межжелудочковой ветвью (ПМЖВ) левой коронарной артерии и правым желудочком, у 1 - между ветвью правой коронарной артерии и стволом легочной артерии, |2- между огибающей ветвью (ОВ) левой коронарной артерии и правым желудочком и у 2 между огибающей ветвью левой коронарной артерии и правым предсердием (табл. 4).

У 12 (92,3%) пациентов коронарно-сердечная Таблица 4 фистула являлась изолированной сердечной па- Распределение больных соответственно тологией, а у 1 (7,7%) больной она сочеталась с анатомическому строению открытым артериальным протоком, который был коронарно-сердечных фистул перевязан традиционным хирургическим методом Фистулы п % в раннем детстве. У 3 (23,0%) пациентов был выявлен пролапс митрального клапана без регур1 7,7 гитации. Во всех случаях порок установлен с ПКА-ЛА рождения. ЗМЖВ ПКА-ПЖ 1 7,7 При поступлении в клинику общее состояние 2 15,4 было признано относительно удовлетворительным ПКА-ПЖ у 1 больного (7,7%), средней тяжести - у 9 (69,3%) ПКА-ПП 3 23,0 и тяжелым - у 3 (23,0%) больных. У всех 2 15,4 пациентов отмечалась повышенная утомляемость ПМЖВ ЛКА-ПЖ (табл. 5). На одышку при небольшой физической 0В ЛКА-ПЖ 2 15,4 нагрузке жаловались 7 (53,8%) больных. Из них у 2 15,4 2 (15,4%) пациентов была увеличена печень на 1 - 0В ЛКА-ПП 1,5 см и имелась сердечная недостаточность IV В с е г о 13 100,0 степени по Нью-Йоркской классификации (NYHA). У остальных 3 больных сердечная Таблица 5 недостаточность соответствовала II (в двух Клиническая симптоматика у больных с случаях) и III (в одном случае) степеням по NYHA. коронарно-сердечными фистулами (п=13) Жалобы на транзиторные боли в области Симптомы п % сердца предъявляли 4 (30,7%) пациента, а 1 (7,7%) больную беспокоило периодически возПовышенная утомляемость 13 100,0 никающее сердцебиение. У всех больных при поступлении, на 2-3 сутки Одышка 7 53,8 после процедуры, а также в отдаленном периоде 1 7,7 выполнялось общеклиническое, электрокардио- Периодическое сердцебиение графическое, фонокардиографическое, рентге- Транзиторные боли в области 4 30,7 нологическое и комплексное эходопплеркардио- сердца графическое исследования. 2 15,4 Аускультацию тонов и шумов сердца прово- Увеличение печени дили в стандартных точках. У всех пациентов выслушивался систоло-диастолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины, который регистрировался на фонокардиограмме. На электрокардиограммах у всех больных регистрировались признаки объемных перегрузок правых и/или левых отделов сердца, а у 4 (30,7%) пациентов отмечалась недостаточность кровоснабжения сердечной мышцы. В одном случае выявлялся синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. У всех больных на рентгенограмме определялись усиление легочного рисунка и гипертрофия левых и/или правых отделов сердца. При эходопплеркардиографическом исследовании диагноз коронарной фистулы устанавливался на основании локации устьев коронарных артерий, измерения диаметра их просвета и обнаружения соустья коронарной артерии с полостью сердца при цветном картировании. Локация коронарных артерий выполнялась из парастернальной проекции короткой оси заднего магистрального сосуда (чаще аорты), парастернальной проекции длинной оси левого желудочка с выведением корня аорты и индивидуально подобранных сечений для установления расположения фистулы. Цветное двумерное эходопплеркардиографическое картирование выполнялось из тех же проекций. По нашим наблюдениям, эходопплеркардиографические признаки коронарно-сердечных фистул делятся на прямые и косвенные. Прямым признаком мы считаем непосредственное обнаружение свища между коронарной артерией и полостью сердца, а косвенными признаками - аневризматическое расширение устья одной из коронарных артерий, обнаружение аневризм по ходу коронарной артерии и выявление патологичес кого потока аномального дренажа коронарной артерии в сердечной камере. 204

, 1

Во время рентгенохирургического исследования окончательно устанавливался диагноз и определялись анатомические особенности фистулы, локализация и количество дренажных отверстий, а также рассчитывался диаметр фистулы. Диагностическое исследование и операция проводились одномоментно. У всех пациентов эмболизация выполнялась с использованием стандартных 0,035- или 0,038-дюймовых спиралей Gianturco фирмы "COOK". Методика лечения При выполнении эмболизации использовались следующие инструменты: 1) 5-6F интродъюссер; 2) 5F катетер "pig tail" для катетеризации правых отделов сердца; 3) 5-6F правый и левый коронарный катетеры типа Judkins для выполнения селективной коронарографии; 4) 5F катетер типа Berenstein для доставки спиралей к месту предполагаемой окклюзии; 5) набор стандартных проводников размерами от 0,014 до 0,038 дюймов. Первым этапом проводилась катетеризация катетером типа "поросячий хвостик" правых отделов сердца с забором проб крови и записью кривых давления в правом желудочке и легочной артерии. При этом у 6 (46,1%) пациентов фиксировалось нормальное систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии, а у 7 (54,9%) - оно было увеличенным и колебалось от 32 до 68мм рт.ст. При катетеризации полостей сердца наблюдалось увеличение насыщения крови кислородом в той полости, куда дренировалась фистула. Сброс крови слева направо определялся у всех больных и колебался от 30 до 65%, составляя в среднем 44,5±2,7%. Окончательное установление диагноза и принятие решения о выборе эмболизационного метода лечения проводились после выполнения селективной коронарографии. У 10 (76,9%) пациентов использовался пункционный артериальный трансфеморальный доступ, а у 3 (24,1%) больных (в возрасте 11 мес, 1 г 10 мес и 2 лет) процедура выполнялась через выделенную правую подлопаточную или правую общую сонную артерии. Производилась селективная коронарография как нормальной, так и аномальной коронарных артерий. При обнаружении коронарной фистулы коронарография патологической артерии выполнялась в нескольких проекциях, в том числе при суперселективной установке катетера в дистальной части аномальной коронарной артерии. По ангиограмме определялись локализация и количество дренажных отверстий и рассчитывался диаметр фистулы. Решение вопроса о выборе эмболизационного метода лечения зависело от анатомического строения фистулы. При наличии стеноза фистулы и дистальном расположении дренажного отверстия предпочтение отдавалось эмболизации. Определялось оптимальное место предполагаемой окклюзии, при имплантации эмболов в которое риск закрытия нормальных коронарных ветвей был бы минимальным. В связи с тем, что визуализация этих артерий при функционирующей фистуле часто затруднена или невозможна вследствие синдрома "обкрадывания", мы выбирали "точку окклюзии" наиболее дистально в аномальной коронарной артерии. Одним из самых сложных этапов операции было проведение проводника и катетера дистально к месту предполагаемой имплантации спиралей. Эта процедура выполнялась при непрерывном контроле электрокардиографического мониторинга. В зависимости от морфологии фистулы индивидуально подбирались наиболее подходящие проводники. После стабильной установки катетера в зоне окклюзии по длинному проводнику проводилась замена коронарного катетера на доставляющий (типа Berenstein). Диаметр используемых для эмболизации спиралей превышал ангиографически рассчитанный диаметр фистулы в два раза. Количество имплантируемых спиралей определялось размером фистулы. Спирали устанавливались до тех пор, пока ангиографически не подтверждалось достижение полной окклюзии фистулы. Каждому пациенту было имплантировано от 2 до 20 спиралей. Продвижение спиралей осуществлялось с помощью прямого 0,038-дюймового проводника. Спирали устанавливались на достаточном (1-1,5 см) расстоянии от дренажного отверстия в целях предупреждения миграции в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию. Для получения наиболее быстрой и надежной окклюзии каждая последующая спираль имплантировалась таким образом, чтобы образовался единый конгломерат с предыдущей спиралью. Если визуально (с помощью пробных введений контрастного вещества) можно было предположить, что для закрытия свища введено достаточное количество спиралей, выполнялась контрольная ангиография. При определении неполной окклюзии фистулы имплантировалось дополнительное число спиралей до достижения полной окклюзии сосуда. Все спирали переплетались между собой. После экспозиции в 15 мин проводилась 205

окончательная контрольная коронарография, подтверждавшая качество окклюзии. Все больные интраоперационно получали антибиотики в возрастных дозах. Интраоперационное введение гепарина в количестве 100 ед./кг осуществлялось в большинстве случаев (гепарин не вводился лишь самым первым пациентам в целях достижения наиболее быстрой окклюзии, однако впоследствии была признана целесообразность гепаринизации для профилактики артериального тромбоза). Непосредственные результаты Ведущую роль в оценке непосредственных результатов эмболизации коронарно-сердечных фистул играло ангиографическое исследование. Также результаты оценивались по данным эходопплеркардиографического, электрокардиографического и фонокардиографического обследований. Полная окклюзия коронарной фистулы была достигнута в 12 (92,3%) случаях. У одного (7,7%) больного наблюдался незначительный резидуальный сброс крови через фистулу. В большинстве случаев полное закрытие фистулы было достигнуто при введении 3-5 спиральных эмболов. Использование 20 спиралей понадобилось лишь у 1 пациентки с гигантской аневризмой коронарной артерии. У всех пациентов закрытие фистулы подтверждалось при проведении селективной коронарографии. В 12 (92,3%) случаях при выполнении контрольной коронарографии не определялось сброса крови по коронарной фистуле в сердечную полость (рис. 9, 10, 11). У 1 (7,7%) больной с гигантской аневризмой ПКА, которой были имплантированы 20 спиралей при контрольной аортографии через год определялся небольшой резидуальный сброс крови. Эта пациентка подверглась повторной эмболизации фистулы. После имплантации дополнительных двух спиралей была достигнута полная окклюзия фистулы, подтвержденная ангиографически (рис.12). Однако вследствие использования большого интродъюссера размером 8F у ребенка 4 лет после операции возник тромбоз бедренной артерии. Выполненная тромбэктомия оказалась неэффективной и осложнилась тромбозом общей подвздошной артерии. После повторной тромбэктомии развилась острая почечная недостаточность, резистентная к проводимому лечению, включающему гемодиализ. Данные осложнения привели больную к летальному исходу на 12 день после эмболизации фистулы. Во всех случаях, когда закрытие фистул было подтверждено ангиографически, при аускультации сердца отмечалось немедленное исчезновение систоло-диастолического шума.

Рис. 9. Селективные коронарограммы больного с фистулой между ПКА и ПЖ: а до эмболизации, виден сброс крови из фистулы в ПЖ и ЛА; б- после эмболизации, фистула окклюзирована. 206

10. Селективные коронарограммы больной 11 мес с фистулой между ПМЖВ ЛКА и ПЖ: а до эмболизации, виден сброс крови в ПЖ; б- после эмболизации, фистула окклюзирована и видно заполнение огибающей ветви.

Селективные коронарограммы больного с фистулой между ОВ ЛКА и ПЖ: а до эмболизации, виден сброс крови в ПП; 6- после эмболизации, фистула окклюзирована.

При электрокардиографическом контроле ни в одном случае не регистрировалось признаков остаточности кровообращения сердечной мышцы, в том числе и у тех 4 пациентов, у которых юоперации наблюдались ишемические изменения. 207

Рис. 12. Селективные коронарограммы больной с фистулой между ПКА и ПЖ и гигантской аневризмой ПКА: а - до эмболизации, виден сброс крови в ПЖ; б - после второй эмболизации, фистула окклюзирована.

Фонокардиографическое и эходопплеркардиографическое исследования выполнялись на следующий день после эмболизации. У 12 (92,3%) больных на фонокардиограммах не регистрировался систоло-диастолический шум, имевший место до эмболизационного закрытия коронарной фистулы. У пациентки с небольшим резидуальным сбросом крови по фистуле отмечалось значительное снижение амплитуды шума по сравнению с предоперационным обследованием. Осложнения При эмболизации коронарных фистул наблюдались следующие осложнения: миграция спирали в легочную артерию, которая произошла у 2 (15,4%) больных, тромбоз бедренной артерии, возникший также у 2 (15,4%) пациентов и в одном (7,7%) случае произошла перфорация фистулы проводником (табл. 6). Все мигрировавшие спирали были удалены из легочной артерии "ловушкой", а фистулы закрыты посредством имплантации других спиралей. У одной пациентки во время проведения проводника по аномальной, извитой коронарной артерии (в данном случае имелась фистула между ПМЖВ и ПЖ) произошла перфорация ПМЖВ с выходом проводника в полость перикарда (рис. 13). Это привело к возникновению ограниченного гемопери-карда и тромбозу фистулы. После ангио- и Та бл и ц а 6 эхографического подтверждения Осложнения, возникшие при эмболизации полного фистулярного тромбоза было коронарно-сердечных фистул Осложнение п Миграция спирали в ЛА Тромбоз бедренной артерии Перфорация фистулы проводником

2 2 1

Исход Удаление спирали - восстановление кровотока (тромбэктомия) - смерть Ограниченный гемоперикард, тромбоз фистулы

принято решение не проводить имплантацию спиралей. Больная наблюдалась в течение недели после процедуры, на электрокардиограммах не регистрировалось никаких отклонений от нормы, систоло-диастолический шум не выслушивался, эходопплеркардиографически определялось полное закрытие фистулы. 208

Рис. 13. Селективные коронарограммы больного с фистулой между ПМЖВ ЛКА И ПЖ (боковая проекция): а - до эмболизации, видна извитая ПМЖВ, дренирующаяся в ПЖ; 6 - проводник перфорировал ПМЖВ и находится в полости перикарда; в - полный тромбоз фистулы (стрелка).

Отдаленные результаты Отдаленные результаты были изучены у 12 пациентов в сроки от 1 года до 14 лет. Все пациен-j ты вели обычный образ жизни и не предъявляли каких-либо жалоб. В план клинического обследо1вания входили электрокардиография, фонокардиография, эходопплеркардиография, рентгенография сердца и, в некоторых случаях, селективная коронарография и радионуклидная сцинтиграфия [миокарда в условиях физической нагрузки. У 11 (84,6%) пациентов отмечалась полная нормализация электрокардиограмм. У одной больной регистрировался синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, имевший место и до эмболизации коронарной ] фистулы. На фонокардиограммах ни в одном случае не отмечалось шумов и отклонений от нормы. I Эхокардиографически определялась полная окклюзия фистул у всех больных (табл. 7). У 4 пациентов была произведена селективная коронарография в сроки от 2 до 13 лет. Во всех •случаях ангиографически подтверждена полная окклюзия фистул. I У 7 пациентов выполнялось радионуклидное исследование миокарда в условиях нагрузки. Нарузка проводилась по непрерывно возрастающему типу до достижения субмаксимальной частоты сердечных сокращений или появления каких-либо лимитирующих симптомов. Первая ступень наг рузки составила 50 Вт с последующим увеличением на 24 Вт через каждые 2 мин. Во время всего исследования регистрировалась электрокардиограмма в 12 отведениях и измерялось артериальное шение. На последней минуте максимальной нагрузки внутривенно вводился изотоп Т1201 с после209

Таблица 7 Отдаленные результаты обследования пациентов после эмболизации коронарно-сердечных фистул в сравнении с предоперационными данными До эмболизации

В отдаленные сроки после эмболизации

ЭКГ

Признаки гипертрофии правых и/или левых отделов сердца, ишемии миокарда

Без признаков патологии

ФКГ

Систоло-диастолический шум

Отсутствие шума

ЭхоКГ

Признаки соустья коронарной артерии с сердечной камерой

Полная окклюзия фистулы

Метод

дующим изучением миокардиального кровотока методом перфузионной сцинтиграфии. У всех обследованных пациентов нагрузочная проба была прекращена из-за ощущения общей усталости и пороговая нагрузка составила 87,0±5,2 Вт. У всех детей результат нагрузки был расценен как "отрицательная проба". При сцинтиграфии миокарда у всех обследованных больных наблюдалось значительное улучшение перфузии радиофармпрепарата в сегментах кровоснабжения аномальной коронарной артерии.

Обсуждение Несмотря на то, что врожденные коронарно-сердечные фистулы являются редкой патологией и обнаруживаются, по некоторым данным, у одного из 500 пациентов, перенесших коронарографию [12,25], этот порок в большинстве случаев представляет собой гемодинамически значимую коронарную аномалию. Многие исследователи [42,70] придерживаются мнения, что постановка диагноза коронарной фистулы уже является показанием к операции, независимо от наличия или отсутствия симптоматики. Раннее устранение порока необходимо для предупреждения серьезных осложнений, развивающихся, как правило, после 20 лет [72]. Это, в первую очередь, сердечно-сосудистая недостаточность, бактериальный эндокардит, миокардиальная ишемия [8,33,57]. У большинства наших пациентов, несмотря на ранний возраст, имелись такие симптомы, как повышенная утомляемость, одышка и боли в сердце, что было нами расценено, как наличие несомненных показаний к проведению операции закрытия фистулы. Несмотря на то, что лечение с применением транскатетерной спиральной технологии на современном этапе широко проводится в клинической практике, закрытие коронарных фистул остается одной из самых сложных процедур, выполняемых только опытными специалистами в крупных кардиохирургических центрах [44,70]. В настоящее время по данной проблеме наш Центр располагает самым большим материалом в стране и одним из самых значительных в мире. Немногочисленность исследований обусловлена не только редкостью данного порока. Использование спиральной методики при выполнении окклюзии коронарных фистул связано с определенными техническими проблемами. К ним относятся трудности определения точного места адекватной окклюзии, при эмболизации которого риск закрытия нормальных коронарных ветвей был бы минимальным [42], а визуализация этих артерий при функционирующей фистуле часто бывает невозможной по причине синдрома "обкрадывания" [1,2]. Сложным является дистальное проведение проводника и катетера по извитой, с истонченной стенкой коронарной артерии и стабильная установка доставляющего катетера в зоне предполагаемой окклюзии [70]. В нашей практике у 1 пациента произошла перфорация проводником аневризматически расширенной и значительно извитой коронарной артерии, имеющей соответственно истонченную стенку. Проводник вышел в полость перикарда, что сопровождалось развитием ограниченного гемоперикарда вследствие минимального размера повреждения, вызванного проколом тонкого 0,032-дюймового проводника. В течение последующих нескольких минут произошел полный тромбоз коронарной фистулы, подтвержденный ангиографически и эходопплеркардиографически, вследствие чего отпала необходимость имплантации спиралей. На следующие сутки при проведении эходопплеркардиографии наличие жидкости в полости перикарда уже не определялось, наблюдались признаки тотальной окклюзии фистулы. Больной был повторно обследован через 10 мес, при этом какие-либо осложнения или побочные эффекты процедуры отсутствовали и подтвердилось полное закрытие фистулы. Вследствие проведения катетерных манипуляций в венечных артериях существует потенциальный риск возникновения коронарных осложнений [3]. Постоянное наблюдение за электрокардиомониторингом, проводимом как минимум в трех стандартных отведениях, при обязательной возможности выполнения в нужный момент электрокардиографии в 12 отведениях, помогает предотвратить коронарную ишемию, которая может транзиторно возникать при селективном прохожде210

нии катетера дистально по аномальной коронарной артерии. Если на электрокардиограмме наблюдаются признаки стойкой миокардиальной ишемии, не устраняющиеся при перемене положения катетера, необходимо введение адреноблокаторов и/или нитропрепаратов в возрастных дозах. Таким образом, полученные нами хорошие результаты и данные мировой литературы [1,42,44,61,70] свидетельствуют, что вышеназванные сложности вполне преодолимы и не могут быть препятствием при выборе эмболизационного метода лечения. В качестве эмболизирующего материала для закрытия коронарных свищей чаще всего используют спирали Qianturco [42,44] и платиновые жроспирали [70], а также отделяющиеся силиконовые и латексные баллоны [70] и комбинации спиралей и баллона [70]. J. Reidy с соавт. сообщают о закрытии коронарных фистул у 7 пациентов, при этом в 3 случаях использовались отделяющиеся баллоны, в 3 - платиновые микроспирали, в 1 - спираль Qianturco и в 1 - сочетание баллона и микроспирали [70]. Эмболизация была успешной у 6 больных и не удалась у одного пациента вследствие повреждения баллона. С. Esteves с соавт. с хорошими результатами провели окклюзию коронарных фистул у 6 больных, среди которых имелись пациенты с фистулами, реканализованными после хирургической перевязки [24]. Во всех случаях использовались отделяющиеся баллоны, а для достижения полного закрытия фистулы, особенно большого диаметра, оыли дополнительно имплантированы несколько спиралей Qianturco [24]. У всех пациентов проводиюсь контрольное закрытие фистулы баллоном - если при этом не наблюдалось отрицательных изменений на электрокардиограмме, а отсутствие сброса крови по фистуле подтверждалось при выполнении селективной коронарной ангиографии, производилось полное отделение баллона [24]. Несмотря на то, что при применении баллонной техники возможно провести пробное закрытие сосуда, а также достигнуть немедленной окклюзии фистулы достаточно большого диаметра, негативными сторонами методики являются необходимость использования доставляющих катетеров большего, чем при спиэальной эмболизации, диаметра (что нежелательно при манипуляциях в коронарных артериях, осооенно у маленьких детей) и возможность преждевременного отделения баллона, что приводит к неадекватной эмболизации или миграции баллона в систему легочной артерии [70]. Также баллонная техника нецелесообразна при наличии фистул небольшого диаметра. Эмболизация микроспиралями «платины представляется эффективной и позволяющей с наибольшей легкостью добиться дистальной окклюзии [70]. Хорошие непосредственные и отдаленные результаты спиральной окклюзии подтверждают эффективность и безопасность применения спиралей Gianturco при окклюзии таких жизненно важных сосудов, как коронарные артерии. Для разработки показаний к спиральному закрытию фистул мы использовали собственный опыт и опыт зарубежных исследователей. Эмболизация может являться методом выбора, если имеются следующие анатомические характеристики фистулы: 1) большое, аневризматически расииренное коронарное устье и дилатированная коронарная артерия; 2) стеноз фистулы; 3) дистальное расположение дренажного отверстия; 4) отсутствие сопутствующей органической сердечной патологии, при которой необходима традиционная хирургическая операция. Окклюзия фистулы должна проводиться дистально, чтобы избежать закрытия нормальных коронарных ветвей, юна определенном расстоянии от дренажного отверстия в целях профилактики миграции спирали в сердечную камеру. Если технически удаются проведение и стабильная установка доставляющего катетера в зоне желаемой окклюзии, размер имплантируемых спиралей должен превышать •очно рассчитанный диаметр фистулы в два раза для предупреждения репозиции спирали и/или миграции ее в сердечную камеру. В нашей практике дважды случалась миграция спиралей в празый желудочек и далее в систему легочной артерии. У обоих пациентов мигрировавшие спирали 5ыли извлечены "ловушкой", а фистулы эмболизированы другими спиралями. Имплантация спиралей производится последовательно, в количестве, необходимом для достижения толной окклюзии. Для обеспечения полного и наиболее быстрого закрытия спиральные эмболы устанавливаются таким образом, чтобы они переплетались между собой, образуя конгломерат. Возможна жуация, когда при предэмболизационной коронарографии определяется одно крупное дренажное отверстие, а после эмболизации этой фистулы контрольная коронарография выявляет наличие еще нескольких более мелких дополнительных коронарных свищей [70]. В этом случае желательно эмбошировать посредством имплантации микроспиралей все небольшие коронарные фистулы [70]. Эмболизация коронарных фистул может быть затруднена и сопровождаться осложнениями при бедующих анатомических особенностях: 1) отсутствие стеноза фистулы; 2) проксимальная или ]роксимально-латеральная локализация дренажного отверстия, наличие нескольких дренажных отверстий; 3) большая аневризма аномальной коронарной артерии, особенно располагающаяся детально; 4) единая коронарная артерия; 5) наличие сопутствующей органической сердечной па211

тологии, требующей хирургической коррекции. В этих случаях определенную роль играют опыт хирурга, выполняющего эмболизацию, и сопоставление риска и целесообразности при выборе эндоваскулярного или традиционного хирургического метода лечения. Полученные нами положительные непосредственные и отдаленные результаты спиральной окклюзии коронарно-сердечных фистул показали, что у ряда больных эмболизация спиралями Gianturco является эффективной альтернативой хирургической операции, позволяющей уменьшить миокардиальное повреждение, избежать торакотомии и в некоторых случаях проведения искусственного кровообращения, а также соответствующих им осложнений. Метод экономичен, сокращает время пребывания больного в стационаре и восстановительный период. Мы присоединяемся к мнению ряда зарубежных авторов о том, что в настоящее время при решении вопроса о способе лечения больного с коронарно-сердечной фистулой эмболизация может обсуждаться как метод выбора в большом количестве случаев. 12.3.

Эмболизация системно-легочных коллатеральных сосудов

Большие аортолегочные коллатеральные сосуды обычно сочетаются с такими цианотическими врожденными пороками сердца, как атрезия легочной артерии и тетрада Фалло (обычно крайняя форма). У этих пациентов системно-легочная коллатеральная сеть развивается как компенсаторный механизм восполнения легочного кровотока, коллатеральные сосуды имеют различные размеры и количество и они отходят, как правило, от нисходящей аорты, анастомозируя с ветвями легочной артерии или в области хилуса или на уровне сегментарных бронхов. Традиционное хирургическое лечение этой патологии представляется проблематичным вследствие трудностей локализации коллатералей, особенно при выполнении срединной торакотомии. В случае функционирования больших аортолегочных коллатералей во время коррекции основного порока сердца высока вероятность возникновения осложнений из-за значительного сброса крови из большого в малый круг кровообращения и затруднительного проведения адекватной перфузии. Вследствие этого может возникнуть интраоперационная гипоксия всех органов и систем, а в раннем и позднем послеоперационном периоде - легочная гиперциркуляция, ведущая к респираторному дистресс-синдрому или сердечной недостаточности. Предварительная эндоваскулярная окклюзия коллатералей позволяет подготовить таких больных к проведению радикальной коррекции порока. Эмболизация коллатеральных сосудов показана при наличии следующих условий: а) кровоснабжение определенной зоны легкого, коллатеральный кровоток в которой предполагается окклюзировать, обеспечивается двумя источниками - аортолегочными коллатералями и ветвями истинной легочной артерии, б) аортолегочные коллатерали и ветви легочной артерии хорошо дифференцируются. При определении наличия данных признаков при эмболизации коллатералей возможно развитие таких тяжелых осложнений, как инфаркт легкого вследствие перекрытия кровоснабжения определенной легочной доли или окклюзия ветвей истинной легочной артерии. Одними из первых о проведении успешной эмболизации аортолегочных коллатералей сообщили в 1985 году S. Mitchell с соавт. [59] и S. Kaufman с соавт. [46]. В 1989 году S. Реггу с соавт. опубликовали результаты закрытия эмболизационным методом 58 коллатералей спиралями Gianturco с достижением тотальной окклюзии в 42 и субтотальной - в 14 случаях [63]. В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в период с 1987 по 1997 год эмболизации 33 выраженных аортолегочных коллатералей были успешно проведены у 14 пациентов, 12 из которых перенесли операцию реконструкции путей оттока из правого желудочка по поводу атрезии легочной артерии, один страдал тетрадой Фалло и у одного пациента имелась сочетанная патология - двуприточный левый желудочек с гипоплазией правого желудочка, отхождение аорты от правого желудочка, атрезия легочной артерии, открытый артериальный проток и системно-легочный анастомоз. Возраст больных колебался от 5 до 15 лет. У всех пациентов проводилось полное клиническое обследование, включающее ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, радионуклидное сканирование легких и компьютерную томографию легких. Для определения точной локализации коллатералей и их размера выполнялась восходящая и нисходящая аортография и селективная артериография коллатералей. При этом видна хорошо развитая коллатеральная сеть с контрастированием легочной артерии в форме "чайки" [2,3]. У всех пациентов проводилась катетеризация правых отделов сердца и выполнялась ангиография из легочных артерий с целью детального определения источников кровоснабжения легких. Исследование правых отделов сердца производилось с использованием пункционного трансфеморального венозного доступа. Аортография выполнялась ретроградно, во всех случаях в бедренной артерии устанавливался интродъюссер размером 5-7F. Большинству больных интраоперационно 212

вводился гепарин (100 ед./кг). После выполнения аортографии и селективной артериографии из коллатеральных артерий проводилась оценка возможностей окклюзии коллатералей и рассчитывался диаметр подлежащих окклюзии сосудов. Использовались спирали Gianturco диаметром от 3 до 10 мм. Диаметр спиралей превышал диаметр аортолегочной коллатерали не менее, чем на 50%. Одномоментно производилась эмболизация от одного до трех коллатеральных сосудов, при этом вводилось до 10 эмболов. У 3 пациентов эмболизация выполнялась в два этапа: первым этапом окклюзировались коллатерали, идущие к правому легкому, вторым этапом - коллатерали, идущие к левому легкому (рис. 14). У 1 больного перед эмболизацией коллатералей была выполнена баллонная ангиопластика суженных легочных артерий после операции инфундибулэктомии. В связи с высокой скоростью кровотока и различным давлением в разных частях коллатерального сосуда, миграция эмболизирующего материала в систему легочной артерии является потенциальным осложнением. Для предотвращения этого спирали устанавливались в наиболее суженную часть коллатерального сосуда. В нашей практике не имелось случаев миграции спиралей. После установки спиралей через 5-10 мин выполнялась контрольная ангиография. Во всех случаях была достигнута адекватная окклюзия (см. рис. 14). Все пациенты получали антибиотики интраоперационно и в течение последующих двух дней. Осложнений не отмечалось.

Рис. 14. Аортограммы больного с атрезией легочной артерии после операции реконструкции путей оттока из ПЖ: а - до эмболизации, видна разветвленная сеть больших аортолегочных коллатералей к обоим легким; б - после эмболизации, все коллатеральные сосуды окклюзированы спиралями Gianturco.

Спиральная окклюзия больших аортолегочных коллатералей позволила у 6 больных с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки после операции инфундибулэктомии успешно выполнить окончательную коррекцию основного порока. Таким образом, была определена успешность многоэтапного лечения больных со сложными цианотическими пороками сердца: первый этап - выполнение реконструкции путей оттока из правого желудочка, второй этап - эмболизация аортолегочных коллатералей и третий этап - закрытие септального дефекта и окончательная коррекция порока. Небольшие кровоточащие коллатеральные системе легочной циркуляции

сосуды в

Если легочный кровоток и оксигенация артериальной крови у больного с цианотическим пороком сердца обеспечивается единственно системно-легочными коллатералями, то эмболизация может проводиться только как ограниченное вмешательство при таком потенциально тяжелом осложнении, как кровотечение из коллатерального сосуда. Риск возникновения гемоптаза значительно повышается у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких, такими, например, как бронхоэктатическая болезнь или аспергиллома [46,66]. У этих больных по мере прогрессирования болезни развиваются анормальные бронхолегочные артерии, окруженные перибронхиальной воспаленной тканью. Бронхиальные артерии и некоторые небронхиальные системные артерии увеличиваются в результате усиления кровотока и вследствие хрупкости воспалительной 213

ткани возникает эрозия, трещина или разрыв стенки развивающихся в течение многих лет бронхиальных коллатералей. Массивная геморрагия - излитие более 600 мл крови в течение 48 ч - приводит к 50-85% смертности при консервативном ведении таких больных [46,63,66]. Наряду с этим, большая часть больных не подлежит хирургическому лечению из-за наличия тяжелых болезней легких. Поэтому эндоваскулярный метод часто оказывается методом выбора при лечении данного контингента больных [3,46,63]. Осуществляется эмболизация гипертрофированных системных артерий. Остановка кровотечения обеспечивается вследствие снижения давления в кровоточащем сосуде. Немедленная ликвидация гемостаза посредством проксимальной эмболизации коллатерали, по данным S. Kaufman с соавт., может быть достигнута в 90-100 % случаев [46, 63]. Место геморрагии определяют, выполнив рентгенографию грудной клетки, аортографию и селективную артериографию сосудов, ведущих к предполагаемому месту кровотечения. В качестве эмболизирующих агентов могут быть использованы частицы гелиевой пены или, что более предпочтительно, Ivalon - для сосудов малого калибра, извитых,что позволяет эмболизировать сосуд без риска миграции эмбола в легочную артерию, а также суперсовременные растворы специфических частиц. Использование жидких агентов, таких, как абсолютный этанол, нежелательно, так как они могут вызвать бронхиальный некроз [46,63]. Литература 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26.

Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Гарибян В.А. и др. Катетерная терапия врожденных пороков сердца и сосудов// Вестник рентгенологии.-1996.-№5.-С. 10-21. Алекян Б.Г., Подзолков В.П., Карденас К.Э. и др. Транскатетерная эмболизация в лечении некоторых врожденных пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996.-№6.-С.226. Алекян Б.Г., Петросян /О.С, Гарибян В.А. и др. Эндоваскулярная хирургия при лечении врожденных пороков сердца // Анналы хирургии.-1996.-№3.-С.54-63. Алекян Б.Г., Карденас К.Э., Митина И.Н., Плотникова Л.Р. Транскатетерное закрытие ОАП спиралью Gianturco // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1997.-№1.-С.20-24. Алекси-Месхишвили В.В. Врожденные свищи коронарных артерий. Обзор // Кардиология.-1979.№11.-С.108-112. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия.-М., 1996. Бухарин В.А., Плотникова Л.Р., Джафаров Д.Х. Фистулы коронарных артерий с левым желудочком // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1983.-№3.-С.8-12. Константинов Б.А., Петросян Ю.С. Хирургическое лечение врожденных свищей коронарных артерий// Материалы 1 советско-американского симпозиума по врожденным порокам сердца.-Вашингтон, 1973.С.550-567. Фальковский Г.Е., Беришвили И.И. Единственная левая коронарная артерия со свищом в правый желудочек// Кардиология.-1979.-№9.-С.115-116. АИ Khan M.A., Al Yousel S., Mullins C.E., Sawyer W. Experience with 205 procedures of transcatheter closure of ductus arteriosus in 182 patients, with special reference to residual shunts and long-term follow-up // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1992.-104.-P.1721 -1727. Alekyan B.C., Podzolkoo V.P., Cardenas K.E., Mitina I.N. Transcatheter coil embolization of the coronary artery fistulae // Endovascular Therapy Course coronary and peripheral.-Paris,!998.-P.768-777. Baltaxe H.A., Wixson D. The incidence of congenital anomalies of the coronary arteries in the adult population// Radiology.-1977.-122.-P.47-52. Balzer D.T., Spray T.L, McMullin D. et al. Endarteritis associated with a clinically silent patent ductus arteriosus// Am. Heart J.-1993.-125.-P.I 192-1193. Bennett J.M., MareeE. Successful embolisation of a coronary artery fistula // Int. J. Cardiol.-1989.-23.-P.405-406. Benson L Catheter closure of the ductus arteriosus //In: Rao PS (ed).: Transcatheter Therapy in Pediatric Cardiology.-New York: Wiley-Liss, 1995.-P.321-333. Blom N.A., Van Gorp M.J., Vriend J., Ottenkamp J. et al. Closing the arterial duct: longterm outcome and cost//The Second World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery.-Hawaii,!997.-P.256-291. Bridges /Y.D., Perry S.B., Parness L Transcatheter closure of a patent ductus arteriosus with the clamshell septal umbrella//J. Am. Coll. Cardiol.-1991.-18.-P.1297-1302. Cambier P.A., Kirby W.C., Wortham D.C., Moore J.W. Percutaneous closure of small (< 2,5 mm) patent ductus arteriosus using coil embolization // Am. J. Cardiol.-1992.-69.-P.815-816. Chuani V., Wallace S., Gianturco C. A new improved coil for tapered tip cateter for arterial occlusion Radiology.-1980.-135.-P.507-509. Cook Cardiology Europe Brochure. Detachable coils for PDA closure, 1994. Doyle T.P., Hellenbrand W.E. Percutaneous coil closure of the patent ductus arteriosus // ACC Current. J, Rev.-1994.-3.-P.47-49. Dyck J.D., Benson L.N., Smallhorn J.F. et al. Catheter closure of the persistently patent ductus arteriosus // Am. J, Cardiol.-1988.-62.-P.1089-1092. Echigo S., Matsuda Т., Kamiya T. et al. Development of a new transvenous patent ductus arteriosus occlusion technique using a shape memory polymer // ASAIO Trans.-1990.-36.-P. 195-822. Esteues C.A., Kambara A., Pedra C.A.C. et al. Transcatheter embolization of congenital coronary artery fistulas The Second World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery.-Hawaii, 1997.-P.255. Effer D.B., Sheldon W.C., Turner J.J. et al. Coronary arteriovenous fistulas: diagnosis and surgucal managment Report of fifteen cases // Surgery.-1967.-61.-P.41-50. Fadley Г., Halees Z, Galal O. et al. Left pulmonary artery stensosis: A serious complication of transcatheter occlusion of the persistent arterial duct // Lancet.-1993.-341.-P.559-560. 214

27. Furukawa S., Toriedo M., Nakayama T. et al. Catheter closure of patent ductus arteriosus without thoracotomy // Kyobu Geka.-1977.-30.-P.673-677. 28. Galal O., MoorM., Fadley F., Hijazi Z.M. Transcatheter closure of patent ductus arteriosus: Comparison between the Rashkind occluder device and the anterograde Gianturco coil technique // Am. Heart J.-1996.-131.-R368-373. 29. Gatzoulis M.A., Rigby M.L, Redington A.N. Umbrella occlusion of persistent arterial duct in children under two years // Br. Heart J.-1994.-72.-P.364-367. 30. Gianturco C, Anderson J.H., Wallace S. Mechanical device for arterial occlusion // Am. J. Roentgen.-1975.-124.-P.428-435. 31. Gray D.T., Walker A.M., FylerD.C., Chalmers T.C. Examination of the early "learing curve" for transcatheter closure of patent ductus arteriosus using the Rashkind occluder // Circulation.-1994.-90.-P.I 136-1142. 32. Gross R.E., Hubbard J.P. Surgical ligation of a patent ductus arteriosus: A report of first successful case // JAMA.-1939.-112.-P.729-731. 33. Haberman J.H., Howard M.L., Johnson E.S. Ruptyre of the coronary sinus with haemopericardium // Circulation.-1963.-28.-P.1143-1144. 34. Hayes A.M., Ridington AN., Rigby M.L. Severe hemolysis after transcatheter duct occlusion: A nonsurgical remedy // Br. Heart J.-1992.-67.-P.321 -322. 35. Hellenbrand W.I., Mullins C.E. Catheter closure of congenital cardiac defects // Cardiol. Clin.-1989.-7.-P.351 -368. 36. Hijazi Z.M., Geggel R.L Results of antegrade transcatheter closure of patent ductus arteriosus using single or multiple Gianturco coils // Am. J. Cardiol.-1994.-74.-P.925-929. 31. Hosking C.K., Benson L.N., Musewe /Y. et al. Transcatheter occlusion of the persistently patent ductus arteriosus: Forty-month follow-up and prevalence of residual shunting // Circulation.-1991.-84.-P.2313-2317. 38, Hosking M.C.K., Benson L.N., Musewe /Y., Freedom R.M. Reocclusion for persistent shunting after catheter placement of the Rashkind patent ductus arteriosus occluder // Can. J. Cardiol.-1989.-5.-P.340-342. 39. Houston А.В., Gnanaprakasam J.P., Lim M.K. et al. Doppler ultrasound and the silent ductus // Br. Heart J.-1991.-65.-P.97-99. •10, Huggon L.C., Tabatabaei A.M., Qureshi S.A. et al. Use of a second transcatheter Rashkind arterial duct occluder for persistent flow afrter implantation of the first device: Indication and results // Br. Heart J.-1993.-69.-P.544-550. ill, /no Т., Nishimota K., Akimota K. et al. Is transcatheter closure of patent ductus arteriosus using multiple coils j feasible? (Letter) // Am. J. Cardiol.-1995.-86.-P.637. 12. Issenberg H.J. Transcatheter coil closure of a congenital coronary arterial fistula // Am. Heart J.-1990.-120.6.-P.1441-1443. 3. Jones J.C. Twenty-five years experience with the surgery of patent ductus arteriosus // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1965.-56.-P.165-169. 14, Kienast W., Emmrlch K., SchultzJ. et al. Coronary artery fistula-surgical or percutaneous embolisation treatmant? // Z. Kardiol.-1993.-7.-P.436-442. 15, KirklinJ.W., Barrat-Boys B.G. Cardiac Surgery.-NewYork: John Wiley,1987.-P.945-955. 16, Kaufman S.L, Kan J.C, Mitchell S.E. et al. Embolization of systemic to pulmonary artery collaterals in the managment of hemoptysis in pulmonary atresia // Am. J. Cardiol.-1986.-58.-P.I 130-1132. II, Krichenko A., Benson L., Burrows P. et al. Angiographic classification of the isolated persistently patent ductus arteriosus and implications for percutaneous catheter occlusion // Am. J. Cardiol.-1989.-63.-P.887-889. 18. Landzberg M.J., Lock J.E. Interventional catheter procrdures used in congenital heart disease // Cardiol. Clin.-1993.-4.-P.569-587. 19, Latson LA., Hofschire P.J., KuglerJ.D. et al. Transcatheter closure of patent ductus arteriosus in pediatric patients // J.Pediatr.-1989.-115.-P.549-553. Й. Levin D.C., Fellows K.E., Abrams H.L Haemodinamically significant primary anomalies of the coronary arteries // Circulation.-1978.-58.-P.25-34. il. Libertson R.R., SagarK,. Berkoben J.P. et al. Congenital coronary arteriovenius fistula. Report of 13 patients, review of the literature and delineation of managment // Citculation.-1979.-59.-P.849-854. 52, Liu C, Shiraishi H., Kikuchi Y., Yanagisawa M. Effectiveness of a thermal shape memory patent ductus arteriosus occlusion coil//Am. Heart J.-1996.-131.-P.1018-1023. B. Lloyd T.R., Beekman R.H. Clinically silent patent ductus arteriosus (Letter) // Am. Heart J.-1994.-127.-P. 1664. M, Lloyd T.R., Fedderly R., Mendelsohn A.M. et al. Transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus with Gianturco coils //Circulation.-1993.-88.-1412-1420. p. Lochan R., Rao P.S., Samal A.K. et al. Transcatheter closure of patent ductus arteriosus with an adjustable buttoned device in an adult patient//Am. Heart J.-1994.-127.-P.941-943. p, Mavroudis C, Backer C.L., Gevltz M. Fortysix years of patent ductus arteriosus division at Children's Memorial Hospital of Chicago: Standards for comparison // Ann. Surg.-1994.-220.-P.402-410. p. McNamara J.J., Gross R.E. Congenital coronary artery fistula // Surgery.-1969.-65.-P.59-69. R, Mullins S.E. The sciens and practice of pediatric cardiology. - Philadelphia: Lea and Febiger,1990. fe Mitchell S.E., Kan J.S., White R.I. Interventional techniques in congenital heart disease // Semin. I Roentgenol.-1985.-3.-P.290-311. I Moore J.W., George L, Kirkpatrick S.E. et al. Percutaneous closure of the small patent ductus arteriosus using I occluding spring coils // J. Am. Coll. Cardiol.-1994.-23.-P.759-765. ]l, Moskowitz W.B., Newkument K.M., Albrecht G.T. et al. Case of steel versus steal: coil embolisation of congenutal coronary arteriovenous fistula // Am. Heart J.-1991.-121 (3).-P.909-911. I fieuss M.B., Let P., Сое J.Y. et al. Retrievable coils for interventional treatment of persistent ductus arteriosus: First clinical results//J. Am. Coll. Cardiol.-1994.-23.-P.390A. [3, Perry S.B., Radtke W., Fellows K.E. et al. Coil embolization to occlude aortopulmonary collateral vessels and shunts I in patients with congenital heart desease // J. Am. Coll. Cardiol.-1989.-13.-P. 100-108. I Petrosyan Ju.S., Alekyan B.G. Percutaneus transluminal occlusion of congenital coronary fistulas // Abstract RIRCV2.-Toulouse, France, 1990. Б, Porstmann W., Wierny L, Warnke H. et al. Catheter closure of patent ductus arteriosus: 62 cases treated without thoracotomy // Radiol. Clin. North Am.-1971.-9.-P.203-218. I RaoRS. Transcatheter therapy in pediatric cardiology.-Wiley-Liss, 1993.-P.371-377.

215

67. Rao P.S., Sideris E. Transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus: Which method to use and which ductus to close? // Am. Heart J. (In Press). 68. Rashkind W.J., Cuaso C.C. Transcatheter closure of a patent ductus arteriosus: Successful use in a 3,5 kg infant// Pediatr. Cardiol.-1979.-l.-P.3-7. 69. Rashkind W.J., Mullins C.E., Hellebrand W.E., Tail M.A. Nonsurgical closure of patent ductus arteriosus: Clinical application of the Rashkind PDA occluder system // Circulation.-1987.-75.-P.583-592. 70. Reidy J..F, Anjos R.T., Qureshi S. et al. Transcatheter embolisation in the treatment of coronary artery fistulas // JACC.-1991.-18.-1.-P.187-192. 71. Reidy J..F, Tynan M.J., Qureshi S. Embolisation of a complex coronary arteriovenous fistula in a 6 year old child: the need for specialised embolisation techniques // Br. Heart J.-1990.-63.-P.246-248. 72. Rittenhou.se E.A., Doty D.B., Ehrenhaft J.L. Congenital coronary artery- cardiac chamber fustula // Ann. Thorac. Surg.-1975.-20.-P.468-485. 73. Saveliev V.S., Prokubovski V.I., Kokody S.M. et al. Patent ductus arteriosus: Transcatheter closure with a transvenous technique//Radiol.-l 992.-186.-P.341-344. 74. SommerR.J., Gutierres A., Lai W. W., Parnes LA. Use of preformed nitinol snare to improve transcatheter coil delivery in occlusion of patent ductus arteriosus // Am. J. Cardiol.-1994.-74.-P.836-839. 75. Uritta CO., Faiashi G, Ott D.A. et al. Surgical managment of 56 patients with congenital coronary artery fistylas // Ann. Thorac. Surg -1983.-35.-R300-307. 76. Veluis H., Schmidt KG., Silverman N.H. et al. Diagnosis of coronary artery fistula by two-dementional echocardiography, pulsed Doppler ultrasound and color flow imaging //J. Am. Coll. Cardiol.-1989.-14.-P. 986-976. 77. Verin V.E., Saveliev S.V., Kolody S.M., Prokubovski V.I. Results of transcatheter closure of patent ductus arteriosus with the Batallooccluder// J. Am. Coll. Cardiol.-1993.-22.-P.1509-1514. 78. Verma R., Lock B.G., Perry S.B., Moore P. et al. Intraaortic spring coil loops: early and late results // J. Am. Coll. Cardiol.-1995.-25 (6).-P.1416-1419.

13

ГЛАВА

КАТЕТЕРНОЕ ЗАКРЫТИЕ ДЕФЕКТОВ ПЕРЕГОРОДОК СЕРДЦА И МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

13.1.

ТРАНСКАТЕТЕРНОЕ ЗАКРЫТИЕ ДЕФЕКТОВ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Е. Сидерис, Греция (Е. Sideris, Greece) Операции на открытом сердце считались методом выбора для лечения дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) на протяжении многих лет; они приносят хорошие результаты и сопряжены с низкой летальностью [9]. Однако эти операции требуют торакотомии и использования искусственного кровообращения. Первые попытки закрытия ДМПП относятся к 1976 году, когда Т. King и N. Mills [4,7] сообщили о первом удачном транскатетерном закрытии дефекта. Они использовали устройство в виде 'двойного зонтика", сделанное из дакрона и нержавеющей стали, однако для его введения требовался интродъюссер размером 22F. По этой методике были пролечены 5 больных [7]. W. Rashkind разработал окклюдер с единичным диском, который цеплялся крючками за межпредсердную перегородку. Он выполнил окклюзию по разработанной им методике 13 больным. В четырех случаях из-за возникших осложнений потребовалась экстренная операция [11]. Судя по всему, возникали сложности при установке системы относительно межпредсердной перегородки, а ненадежное закрепление крючков требовало хирургического вмешательства [1]. W. Rashkind разработал еще одно устройство, аналогичное по принципу действия устройству Т. King и N. Mills, которое стало весьма широко применяться для окклюзии ОАП и открытого овального окна. Однако недавно оно было снято с производства. Следующим устройством, представляющим собой модификацию устройства Rashkind, является "clamshell device" ("раковина"), состоящее из дакрона и нержавеющей стали. В нем имеются два зонтика, расположенные друг против друга, каждый - с четырьмя спицами из нержавеющей стали; спицы соединяются в центре устройства. Несмотря на обнадеживающие начальные результаты, с 1991 года устройство перестали применять из-за частых поломок. Об экспериментальном применении "button device"("пуговичного устройства") было впервые сообщено в 1988 году Е. Sideris с соавт. [14]. В 1990 году появились полное описание этого метода |15] и данные о клиническом применении [16]. К 1996 году в ходе международных исследований /стройство применялось для различных целей более чем в 800 случаях. "Пуговичное устройство" включает в себя два диска и состоит из: 1) квадратного полиуретанового складывающегося диска с двумя опорными проволочными спицами из нержавеющей стали, так называемого окклюдера; 2) ромбовидного полиуретанового диска с одной спицей и с клапаном из латекса, подшитым в центре, так называемого контр-окклюдера; 3) нейлоновой петли, подшитой в центре окклюдера; в настоящее время на петле имеются две рентгеноконтрастные запонки. Манипуляции с окклюдером выполняют напрямую или по проводнику, введенному в левое пред:ердие через ДМПП, при этом контр-окклюдер находится в правом предсердии. Оба компонента устройства скрепляют друг с другом застегивающим механизмом (рис. 1): петля окклюдера прохож через латексный клапан контр-окклюдера; в этот момент запонки располагаются параллельно зси петли, а после застегивания сохраняют горизонтальное положение, что предотвращает расживание. Включение запонки (рис. 2) в петлю почти полностью устранило проблемы с расстеиванием, часто встречающимся при использовании устройств первых поколений [2]. Основными преимуществами "пуговичного устройства" по сравнению с другими являются: меньший размер интродъюссера (8-9F), наличие устройств разных размеров (от 16 до 60 мм) и безопасность применения, поскольку система легко удаляема. 217

Отбор

больных

Закрытие ДМПП показано больным со вторичными дефектами. Методом скрининга для отбора больных является двумерная ЭхоКГ: для измерения максимального размера ДМПП и длины межпредсердной перегородки (МПП) можно использовать множественные проекции, хотя обычно наиболее часто применяют субксифоидальную четырехкамерную проекцию. Длина МПП должна быть достаточной для того, чтобы на ней поместилось устройство, которое по размеру должно по меньшей мере в 2 раза превышать размер дефекта, определенный с помощью измерительного баллона. Для правильного подбора устройства имеются таблицы, основанные на материалах клинических наблюдений, при которых было достигнуто полное закрытие ДМПП (рис. 5). Хотя отмечается достаточно полная корреляция между показателями ЭхоКГ и размером дефекта, определенным с помощью баллона [10], иногда полученные данные совершенно не [соответствуют друг другу. Поэтому можно сказать, что окончательное решение об отборе больно219

го принимается в лаборатории катетеризации во время измерения размера дефекта баллоном под контролем цветной эхокардиографии. В настоящее время ведутся достаточно интенсивные споры относительно использования чреспищеводной или трансторакальной ЭхоКГ. Необходимость общей анестезии при чреспищеводной ЭхоКГ, особенно у детей, делают этот метод малопригодным для универсального использования при выполнении нехирургической процедуры. Трансторакальная ЭхоКГ может считаться адекватной методикой для маленьких детей, но этот метод малопоказателен у больных более старшего возраста или большего веса. Известные в настоящее время методы скрининга приходится признать неадекватными, и мы вправе ожидать улучшения результатов диагностики при использовании трехмерной реконструкции изображения [6] или эхокардиографии (рис. 6). Подбор

баллона

для

коррекции

ДМПП

В настоящее время существует методика для окончательного отбора больных на процедуру транскатетерного закрытия ДМПП. Вкратце его можно описать следующим образом. Многоцелевой катетер проводят через ДМПП и устанавливают в левой верхней легочной вене. Жесткий обменный проводник проводится через этот катетер глубоко в легочную вену. Баллонный катетер большого диаметра (фирм "Numed" или "Meditech") вводится по проводнику в левое предсердие. Для раздувания баллона берут сильно разбавленное контрастное вещество (1 часть контраста и 5 частей физраствора). Мы обычно начинаем с баллона, объем которого был бы больше, чем предусматривается для окклюзии дефекта. Баллон раздувается в левом предсердии и подтягивается к МПП по проводнику до тех пор, пока дефект не будет полностью закрыт. Полная окклюзия подтверждается с помощью цветной эходопплеркардиографии. Затем приступаем к постепенному отсасыванию жидкости из баллона (по 0,5 см3) шприцем, пока баллон не проскользнет через дефект из левого в правое предсердие. Максимальный диаметр баллона, проходящего через дефект, называют "растянутым" диаметром дефекта. Из соображений безопасности для выбора необходимого размера окклюзирующего устройства мы добавляем 0,5 см 3 контрастного вещества в баллон, диаметр которого равен "растянутому" диаметру дефекта. Две ситуации нуждаются в дальнейшем изучении: 1. Если растянутый и окклюзирующий диаметры баллонов различаются более чем на 2 см3 вме стимости баллона, то в этом случае мы имеем дело с дефектом овальной или неправильной формы. Размер устройства следует подбирать в зависимости от окклюзирующего диаметра баллона. 2. Если баллон при подтягивании фиксируется в ДМПП, но при этом сброс слева направо не прекращается, то в этом случае мы должны заподозрить неправильную форму дефекта или нали чие второго дефекта. Для дифференциации этих двух вариантов может оказаться полезной чреспищеводное исследование. Фенестрированную МПП можно корригировать с помощью большого устройства, кото220

ж закроет все фенестрации. При наличии нескольких ДМПП следует использовать несколько устройств (мы корригировали до 3 ДМПП у одного больного). Для введения баллонов большого диаметра требуются интродъюссеры 11F; они пригодны для юррекции крупных дефектов у более старших больных. Для детей моложе 5 лет с диаметром дефекта менее 20 мм мы используем большие баллонные септостомические катетеры (BaxterAmerican Edwards), для которых нужен интродъюссер 8F. Для введения этого баллонного катетера проводник не нужен. Доставка

устройства

к

дефекту

В настоящее время существуют два способа доставки устройства к дефекту: прямое подведение и подведение по проводнику. Большая часть устройств подается по проводнику; однако, принерно в 10% случаев, при эксцентрических или необычно расположенных дефектах, требуется прямое проведение. 1. Прямое проведение устройства. Процедуру выполняют в лаборатории катетеризации. Больной получает стандартную премедикацию, показанную при катетеризации (например, демерол, фенерган и торазин), для усиления сещивного эффекта можно внутривенно ввести кетамин. Общая анестезия требуется редко. Однаковслучаях, когда процедуру проводят под контролем чреспищеводной ЭхоКГ, нужна общая анестезия. Процедуру выполняют в стерильных условиях. Регистрируют рутинные показатели давлениям данные оксиметрии; для того, чтобы исключить подозрение на частично аномальный дренаж легочных вен, выполняют ангиографию. Начинают гепаринизацию (100 ед./кг). Устройство состоит из трех частей: окклюдера, контр-окклюдера и проводника (см. рис. 1). Окклюдер погружают в гепаринизированный раствор, с помощью большого и указательного пальцев придают двум углам параллельное направление, после этого вводят окклюдер в длинный интродъюссер. Окклюдер продвигают вперед толкателем до зажима; до введения в дистальный отдел длинного интродъюссера толкатель и устройство тщательно омывают раствором. З.ажим открывают, окклюдер продолжают двигать толкателем до конца длинного интродъюссера. Затем толкатель выдвигают примерно на 2 см, после чего начинают двигать назад и вперед до тех пор, пока окклюдер не окажется в левом предсердии. Окклюдер устанавливают так, чтобы он оказался перпендикулярен концу длинного интродъюссера, а затем под флюороскопическим и эхокаршрафическим контролем устанавливают на межпредсердной перегородке со стороны левого предсердия, перекрывая дефект. В случае маленького дефекта манипуляции могут быть очень простыми - окклюдер просто проталкивают вперед; однако в большинстве случаев требуется поворачивать его против часовой стрелки. С помощью эхокардиографии проверяют правильность засположения окклюдера относительно ДМПП. После того, как позиция окклюдера уточнена, шинный интродъюссер оттягивают обратно к середине правого предсердия. Толкатель вынимают, длинный интродъюссер пережимают на расстоянии 5 см от конца (вне тела больного). Контрокклюдер устанавливают на проводник и вводят внутрь интродъюссера (см. рис. 16), затем толкатель устанавливают на проводник и продвигают до зажима. Тщательно промывают систему; подводящий проводник фиксируют зажимом на стерильных простынях. С помощью толкателя юнтр-окклюдер продвигают до середины правого предсердия. Для застегивания устройства окмюдер подтягивают проводником и одновременно подталкивают контр-окклюдер длинным интродъюссером. Во время застегивания контр-окклюдер сдавливает дистальную пуговицу, которая устанавливается почти параллельно петле; после того, как через нее пройдет контр-окклюiep, она автоматически вернется в горизонтальное положение, что предотвратит расстегивание !см,рис. 2). Для оценки результата операции применяют флюороскопию и ЭхоКГ. При выявлении остаточного сброса крови следует ввести второй катетер через противоположную бедренную венуи выполнить оксиметрию и легочную ангиографию. Для отделения устройства отрезают и выводят проводник и затягивают двойную нейлоновую нитку в одинарный узел. Других манипуляций с катетером не требуется. Следует начать профилактическое введение антибиотиков (предмгение отдается цефалоспоринам, первая доза вводится внутривенно в лаборатории катетеризации, а последующие - перорально через б и 12ч). Ежедневно в течение 3 недель больные принимают по 1 таблетке детского аспирина. Больного можно выписать домой через 24 ч. При выпи:не делают рентгенографию грудной клетки и ЭхоКГ. 2. Проведение устройства по проводнику. Процедура и выбора размер баллона и устройства выполняются точно так же, как и при прямом проведении. 221

Для процедуры нужен длинный интродъюссер Mullins ("COOK"). Размер его зависит от размера устройства; для устройств диаметром до 40 мм используются интродъюссеры 9F, для более крупных - 1 IF. Интродъюссер устанавливают на обменном проводнике 0,035 дюйма и вводят в левую верхнюю легочную вену. Конец интродъюссера пережимают; клапаносодержащая часть сохраняется для повторного введения устройства. Проводником протыкают центральную пенополиуретановую часть устройства, затем устройство продвигают по проводнику с помощью толкателя до левого предсердия. Для того, чтобы удерживать на месте проводник, введенный в легочную вену, нужен ассистент. Устройство продвигают до конца длинного интродъюссера и по проводнику устанавливают на МПП. Обычно для установки его на дефект требуется минимум манипуляций. Если часть устройства выступает в правое предсердие, его позицию можно поправить. Если, по показаниям ЭхоКГ, позиция устройства будет признана удовлетворительной, длинный интродъюссер выдвигают обратно к середине правого предсердия. Длинный интродъюссер пережимают примерно в 5 см от конца, клапанную часть отрезают, в интродъюссер вводят контр-окклюдер и продвигают его с использованием толкателя. С помощью клапаносодержащей части интродъюссера осуществляют контроль за гемостазом и предупреждают воздушную эмболию. Застегивание производят обычным путем. Обменный проводник выводят наружу, прижав конец длинного интродъюссера к устройству. Качество процедуры проверяют в различных флюороскопических проекциях; для проверки стабильности устройства его толкают концом подающего проводника. Отделение устройства производят так же, как при прямом методе. Результаты Результаты применения "пуговичных устройств" первых поколений можно считать обнадеживающими, но далекими от идеальных [5]. Успешной имплантация устройства была в 90% случаев, а в остальных - пришлось отказаться от его установки по различным причинам (слишком большие дефекты, рваные края и т.д.). Хотя частота незначительных сбросов крови сразу после имплантации "пуговичных устройств", по данным цветной эходопплеркардиографии, составляла 30%, через 1 год после имплантации количество полных окклюзии превышало 90% (данные испытаний, одобренных американской Администрацией по контролю за продовольствием и медикаментами). Основным острым осложнением при использовании устройств первых поколений было их расстегивание (до 10%); однако после появления дополнительных запонок (последние 250 случаев) частота расстегивания снизилась до 1% и менее. Расстегивание представляло собой острое явление, развивавшееся сразу после отделения устройства. Окклюдер обычно оставался на МПП, тогда как контр-окклюдер эмболизировал легочную артерию. Устройства извлекали с помощью катетера или хирургическим путем. Редким (менее 1%), но серьезным осложнением была перфорация предсердия. Основной причиной ее являлись прямые манипуляции с большими устройствами с последующим повреждением стенки предсердия. После того, как в практику была внедрена методика подведения устройства к дефекту по проводнику, эти осложнения исчезли. Редко (1%) наблюдалось и такое осложнение, как митральная недостаточность. Чаще всего она была незначительной и самоограничивающейся, однако описано три случая митральной недостаточности, вызванной небольшими перфорациями створок митрального клапана. Причинами могли стать либо слишком близкое расположение устройства относительно митрального клапана, либо неадекватность нижнего края предсердной перегородки. Причинами осложнения также могли быть и грубые манипуляции с устройством. После внедрения в практику методики доставки устройства по проводнику такие осложнения практически не возникают [2]. Среди других малозначимых проблем, не требующих вмешательства, можно причислить тривиальную трикуспидальную недостаточность, временные нарушения ритма сердца и воздушную эмболию коронарных артерий. Хронические осложнения или проблемы, требующие вмешательства, наблюдаются редко. Наиболее частой причиной повторных вмешательств (5%) был большой остаточный сброс слева направо из-за неточной установки устройства в дефекте. В таких случаях требовалась хирургическая коррекция с резекцией устройства. Ожидается, что решению данной проблемы будет способствовать повышение точности установки устройства с использованием чреспищеводной ЭхоКГ и улучшение качества подбора устройств. В 6 случаях произошла миграция оболочки каркасной проволоки. Это осложнение развивалось при использовании приборов третьего поколения. В результате все устройства были удалены и приняты меры по коррекции состояния. 222

Данная методика является потенциально тромбогенной, поскольку приходится осуществлять манипуляции катетерами, проводниками и устройствами в левом предсердии. Для решения этой проблемы нужны тщательная гепаринизация и промывание системы. Мы встретились с тремя случаями тромбоэмболических осложнений, не связанных с устройством: в двух случаях речь шла об остром тромбозе при манипуляциях интродъюссером или проводником (один случай у больного со сбросом крови справа налево оказался фатальным); в третьем случае тромбоэмболия развилась через 2 года после имплантации устройства, которое было установлено в неправильную позицию. При этом в одной легочной вене был найден старый тромб, не связанный с установкой устройства. Судя по всему, и непосредственные, и отдаленные результаты применения метода значительно улучшились при использовании устройств последнего (четвертого) поколения и после внедрения методики подведения устройства по проводнику. Благодаря последней достигается лучшая центровка и более точная установка конструкции, и успех метода зависит от врача не в такой степени, как при прямой подаче; более того, эта методика позволяет избежать повреждения митрального клапана и стенки предсердия. К тому же, уменьшилось число случайного извлечения устройств, поскольку частично извлеченное устройство можно протолкнуть обратно в левое предсердие. Мы можем предсказать, что показатель успешных имплантаций устройства в отдаленном периоде достигнет 95-98% при коррекции многих вторичных ДМПП с благоприятной анатомией. Для коррекции таких дефектов "пуговичное устройство" является таким же эффективным и безопасным методом, как и хирургическое лечение. По сравнению с устройством "раковина", которое закрывает дефекты до 20 мм, "пуговичное устройство" имеет более широкий спектр размеров (можно закрыть дефекты до 30 мм), для него требуются интродъюссеры меньшего диаметра (8-9F) по сравнению с 11F, используемыми в устройстве "раковина", оно более маневрено и его легче извлекать. Недостатком обычного "пуговичного устройства" является то, что его нельзя применять при сбросах крови справа налево. Для решения последней проблемы было предложено инвертированное "пуговичное устройство".

Инвертированное "пуговичное устройство" Для закрытия ДМПП со сбросом крови справа налево не рекомендуется применять обычное "пуговичное устройство", хотя его использование дало хорошие результаты при закрытии открытого овального окна у больных, ранее перенесших инсульт [5]. В инвертированном "пуговичном устройстве" петля-застежка прикреплена к ромбовидному диску с одной проволочной опорой (окклюдеру), тогда как контр-окклюдер имеет квадратную форму и в центре его имеется латексный клапан. Такое устройство успешно применялось для ликвидации сбросов крови справа налево у больных, перенесших операцию Фонтена, хирургическую фенестрацию и других больных, относящихся к группе повышенного риска. Результаты у больных с цианозом весьма примечательные, насыщение крови кислородом увеличивалось у них в среднем с 82 до 95%. Контр-окклюдер инвертированного устройства также использовался в сочетании с окклюдером обычного устройства в случаях двунаправленных сбросов.

Центрирующее "пуговичное устройство" I Большие ДМПП с неровными краями сложно закрыть с помощью транскатетерной техники. В попытке справиться с такими дефектами, против которых бессильно обычное "пуговичное устройство", было разработано центрирующее "пуговичное устройство". В нем на диске окклюдера имеется элемент в виде парашюта (центрирующий контр-окклюдер), который подшивается к центральной части (40% поверхности) окклюдера; во время центровки он растягивается и образует структуру в виде парашюта, подтягивающую окклюдер к центру дефекта. При застегивании центрирующий контр-окклюдер образует двойную восьмерку на правой стороне МПП (см. рис. 3). [Поскольку образующееся прикрепление было признано ненадежным, производят также застегивание и контр-окклюдера. Ранние клинические результаты применения центрирующего "пуговичного устройства" обнадеживают [13]; ожидается, что они смогут дополнить результаты применения обычного "пуговичного устройства". К недостаткам устройства относится его выпуклая форма, требующая применения интродъюссера 1 IF. Более того, его можно применять только при дефектах достаточно правильной круглой формы, причем наименьший диаметр дефекта не может [быть меньше, чем диаметр центрирующего контр-окклюдера. Заключительные

замечания

Эффективность и безопасность операций по закрытию ДМПП не подлежит сомнению. Они эффективны при всех ДМПП, независимо от морфологии и размера [9]. К сожалению, эти результаты 223

достигаются на фоне общей инвалидизации; следует помнить о риске, связанным с применением аппарата искусственного кровообращения, о риске общей анестезии и о послеоперационных проблемах, в том числе инфекциях и пост-перикардиотомическом синдроме. У всех больных остаются послеоперационные рубцы. Используемые в настоящее время транскатетерные методики основаны на модификациях двух оригинальных разработок (см. рис. 4): 1. Патент Т. King и N. Mills от 1976 года: устройство Rashkind с двумя дисками, устройство "clamshell device" (рис. 4а), устройство Das-Microvina. 2. Патент Sideris от 1990 года: "пуговичное устройство" и устройство Babic-Osypka (ASDOS). Во всех перечисленных устройствах имеются два диска, и они подходят только для окклюзии вторичных ДМПП с ровными краями; их нельзя использовать для окклюзии дефектов ostium primum, дефектов венозного синуса или больших ДМПП с неровными краями. Были проведены обширные клинические испытания устройства "clamshell device" и "пуговичного устройства". Результаты обоих методов оказались хорошими, уровни инвалидизации и летальности у отобранных больных низкими. По данным клинических испытаний, одобренных Администрацией по контролю за продовольствием и медикаментами США, при использовании "пуговичного устройства" эффективная окклюзия была достигнута у 98% больных [5], при применении "clamshell device" результаты были также очень хорошими [12]. Частота осложнений, наблюдавшаяся в ходе европейского испытания "пуговичных устройств" 2-го и 3-го поколений, была несколько выше, чем в испытаниях, одобренных американской Администрацией по контролю за продовольствием и медикаментами; часть осложнений была связана с миграцией проволочных частей устройств 3-го поколения (с тех пор они были изъяты), а также с разными методами отбора больных и количеством процедур, выполненных одним исследователем [18]. Судя по всему, важными факторами, влияющими на успех процедуры, являются отбор больных, опыт врача и адекватность флюороскопического и эхокардиографического оборудования. Разработанный нами протокол (рис. 7) позволит увеличить успех процедуры. В течение 7 лет "пуговичное устройство" было имплантировано 600 пациентам с ДМПП, результаты этого опыта свидетельствуют о долгосрочной надежности прибора. Другим преимуществом транскатетерной окклюзии ДМПП является стоимость процедуры. Если средняя стоимость операции на открытом сердце для коррекции ДМПП достигает в США 25 тыс. долларов, то стоимость транскатетерной окклюзии составляет 5000 долларов, то есть экономия составляет 80%.

Рис. 7. Протокол катетерного закрытия ДМПП, используемый в настоящее время.

Результаты использования различных двухдисковых устройств для окклюзии ДМПП обнадеживают, однако еще предстоит разработать специальные устройства для коррекции больших вторичных ДМПП и ДМПП венозного синуса, которые в настоящее время могут быть корригированы только хирургическим путем. Литература 1. 2. 3. 4.

Beekman R.H., Rochini АР., Snider R. et al. Transcatheter atrial septal defect closure. Preliminary experience with the Rashkind occluder device //J. Interven. Cardiol.-1989.-2.-P.35-41. BergerF., Lang P., Walsh K. et al. The over the wire placement of the buttoned device for the occlusion of atrial septal defects; improved international results // Cardiol. in the Young, Suppl.-1995.-P.I. DasG.S.,JawicG., Wyche K. et al. A new transcatheter // Am. Heart J.-1992.-86 (Suppl.).-P.I-633. King Т.О., Thompson S.L, Steiner C. et al. Secundum atrial septal defect. Nonoperative closure during cardiac catheterization // JAMA.-1976.-235.-P.2506-2509. 224

5. Lloyd T.R., Rao P.S., Beekman R.H. et al. Atrial septal defect occlusion with the buttoned device (a multi-institutional US trial) //Am. J. Cardiol.-1994.-73.-R286-291. 6. Magni G., Higazi Z., Marx G. et al. Utility of 3-D echocardiography in patient selection and guidance for atrial septal defects closure by the new Das Angel Wings occluder device // JACC.-1996.-27 (Suppl.).-190A. I. Mills fi.L, King Т.О. Nonoperative closure of left-to-right shunts // J. Thor. Cardiovasc. Surg.-1978.-72.-R371 -378. 8. Onorato E., BergerF., Rey C. et al. Atrial septal defect repair by the buttoned device placed over a wire. Early followup results, comparison to direct placement // Cardiol. in the Young, Suppl.-1996. 9. Pastorek J.S., Allen H.D., Davis J. T. Current outcomes of surgical closure of secundum atrial septal defect // Am. J. Cardiol.-1994.-74.-P.75-77. 10. Rao P., Langhough R., Beekman R.H. et al. Echocardiographic estimation of balloon-stretched diameter of secundum atrial septal defects for transcatheter occlusion // Am. Heart. J.-1992.-123.-P. 191-200. II. Rashkind W.J. Transcatheter treatment of congenital heart disease // Circulation.-1983.-67.-P. 711-716. 12. Rome J.J., Keane J.F., Perry S.B. et al. Double umbrella closure of atrial defects. Initial clinical applications // Circulation.-1990.-82.-P.751-758. 13. Sideris E.B., Leung M., Yoon J.H., Chen C.R., Lochan R. et al. Occlusion of large atrial septal defects with a centering buttoned device//Am. Heart J.-1996.-131.-P.356-359. 14. Sideris E.B., Sideris S.E., Fowlkes J.P. et al. Transvenous atrial septal defect occlusion in piglets // Circulation.-1988.-78.-P.11-99. 15. Sideris E.B., Sideris S.E., Fowlkes J.P., Ehly R.L., Smith J.E., Guide R.E. Transvenous atrial septal defect occlusion in piglets, with a "buttoned" double disc device // Circulation.-1990.-81.-P.312-318. 16. Sideris E.B., Sideris S.E., Thanopoulos B.D., Ehly R.L., Fowlkes J.P. Transvenous atrial septal defect occlusion by the buttoned device//Am. J. Cardiol.-1990.-66.- P. 1524-1526. 17. Siloert H., Babic M., Ensslen R. et al. Transcatheter closure of large atrial septal defects with the Babic system // Cath. Cardiov. Diagn.-1995.-36.-P.232-240. 18. Worms A.M., Bourion F., Hausdorf G. et al. European clinical trial of atrial septal defect closure with the buttoned device. Early and mid-term results in 125 patients // Cardiol. in the Young, Suppl.-1994.

13.2.

ТРАНСКАТЕТЕРНОЕ ЗАКРЫТИЕ ДЕФЕКТОВ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ "AMPLATZER SEPTAL OCCLCJDER"

Б.Г. Алекян, М.Г. Пурсанов Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), по данным разных авторов, составляют 5-15% от всех врожденных пороков сердца (ВПС) [2,3,4]. До последнего времени основным методом лечения данного порока являлось открытое хирургическое вмешательство. За последние два десятилетия были предприняты попытки транскатетерного (эндоваскулярного) закрытия вторичных дефектов (дефект овальной ямки или центральный дефект) межпредсердной перегородки с различной степенью успеха. Первое сообщение о транскатетерном закрытии ДМПП опубликовано Т. King с соавт. в 1976 году [10]. С тех пор разработано несколько устройств, которые с той или иной степенью успеха применялись для закрытия ДМПП. Одним из первых устройств был "Lock Clamshell Occluder" (США), который представлял собой модификацию "Rashkind doubleumbrella", предназначенного для закрытия открытого артериального протока. Это устройство не получило широкого распространения в мире из-за технически сложной методики его имплантации и большого количества осложнений [11,14]. Более высокую оценку специалистов получило устройство "Bard clamshell device" (США) (рис. 1). Однако при его применении часто наблюдались поломка спиц этого устройства (42%) и высокая частота (44%) остаточного резидуального сброса крови [8,9]. Это привело к разработке нового устройства - окклюдера "Cardioseal™" (США) (рис. 2), сходного с "Bard clamshell device", но с улучшенным качеством спиц, снижающим риск их поломки. Другим изобретением, проходящим клинические испытания, является "Custom Medical Devices" (США). Основной недостаток этого устройства - большие размеры право- и левопредсердных дисков. С улучшением конструкции этот недостаток нивелировался, однако оставалась большая частота сброса крови в отдаленные сроки после его установки. Так, через 6, 12 и 24 мес после имплантации устройства частота остаточного резидуального сброса крови составляла 34, 28 и 20% соответственно [13]. Е. Sideris с соавт. [17] разработали "пуговичное устройство" ("button device", Греция) для за-

Рис. 2. Внешний вид ycrpoftcTBa"Cardioseal™".

Рис. 1. Внешний вид "Bard clamshell device". 226

крытия ДМПП, которое получило достаточно широкое применение, особенно в Европе. Преимуществом этой системы является возможность извлечения его после имплантации и небольшой размер доставляющей системы. Однако рядом авторов были отмечены неудачи при фиксации "button device" в перегородке у 9-21% пациентов [16]. Новое самоцентрирующее устройство "Das Angel Wings" (США) было разработано G. Das с соавт. [5,6,7]. Первые стадии испытания дали хорошие результаты. Недостатком этой системы являются большие размеры доставляющей системы (13-14F). Другим устройством, проходящим клинические испытания, является "ASDOS", выпускаемое фирмой "Osypka" (Германия) (рис. 3). Оно требует 11F доставляющую систему и имеет вид двойного зонта, сделанного из нитинола и полиуретана. Эта конструкция использует одновременный двойной трансартериальный и трансвенозный доступ, что значительно усложняет процедуру [15,18]. Новейшим устройством, прошедшим первичные стадии испытаний, является самораскрывающаяся и самоцентрирующаяся система "Amplatzer Рис. 3. Внешний вид устройства "ASDOS". Septal Occluder" фирмы "AGA Medical Corporation" (США) [1,12,16]. Попытка транскатетерного закрытия ДМПП с помощью "Amplatzer Septal Occluder" (ASO) выполнена нами у 5 больных в возрасте от 6 до 47 лет. Вес больных колебался от 20 до 57 кг. 4 пациента не предъявляли никаких жалоб, у 1 больного отмечалась одышка при физической нагрузке и в анамнезе был приступ мерцательной тахиаритмии. Техническая характеристика устройства "Amplatzer Septal Occluder" сконструирован из нитиноловых нитей толщиной 0,004-0,005 дюйма, в виде двух плоских дисков, которые тесно связаны между собой с помощью соединительной перемычки (рис. 4). Диаметр перемычки должен соответствовать величине межпредсердного дефекта. Размеры конструкции колеблятся от 4 до 26 мм. Диск со стороны левого предсердия по диаметру несколько больше, чем диск правого предсердия. При размере устройства от 4 до 10 мм диаметр левопредсердного диска превышает диаметр перемычки на 12 мм, а правопредсердного - на 8 мм. При размере окклюдера от 11 до 26 мм диаметр левопредсердного диска превышает диаметр перемычки на 14 мм, а правопредсердного - на 10 мм. Окклюдеры размером от 4 до 18 мм свободно проходят через 7F доставляющую систему, а окклюдеры размером от 18 до 26 мм через 8 F. Нитиноловый каркас заполнен дакроновой тканью для усиления процесса тромбообразования. Устройство соединено с металлическим фиксатором с помощью микровинтового соединения и при оттягивании назад входит в за227

Рис. 4. Внешний вид устройства "Amplatzer Septal Occluder".

грузочный механизм для введения в доставляющий катетер (7-8F). Наиболее уникальной характеристикой этого изобретения является его способность обратного выведения в доставляющий катетер после полного раскрытия обоих дисков. Отбор больных "Amplatzer Septal Occluder" предназначен для закрытия врожденных (дефекты межпредсердной перегородки или овального окна со сбросом крови слева направо) или хирургически созданных (фенестрация при операциях по методу Fontan) ДМПП. Больные с парадоксальными эмболиями, то есть со сбросом крови справа налево, в анамнезе из-за функционирования овального окна также подлежат эндоваскулярному вмешательству по закрытию этого сообщения с помощью ASO. Отбор больных для лечения с использованием устройства осуществляется по данным трансторакальной и чреспищеводной эходопплеркардиографии. При этом эхокардиографическими показаниями для применения ASO являются: вторичные ДМПП; диаметр дефекта не более 20 мм; сброс крови слева направо, приводящий к объемной перегрузке правых отделов сердца; расстояние 4 мм и более от краев дефекта до коронарного синуса, устья правой верхней легочной вены и атриовентрикулярных клапанов. Противопоказаниями для применения ASO служат: сочетанные ВПС, требующие операции на открытом сердце; аномальный дренаж легочных вен; первичные ДМПП и дефекты типа sinus venosus; высокая легочная гипертензия; дети в возрасте до 1 года; внутрисердечные тромбы; нарушения ритма сердца; сепсис. Отбор больных для закрытия ДМПП мы проводили с помощью трансторакальной эходопплеркардиографии. 4 наших пациентов подверглись дооперационной чреспищеводной эходопплеркардиографии (рис. 5а), при которой дополнительно определялись показания к проведению эндоваскулярного лечения порока. У всех пациентов имелся вторичный центральный дефект межпредсердной перегородки размерами от 12 до 20 мм (табл.). Данные чреспищеводной эходопплеркар-

Рис. 5. Эходопплеркардиограммы больного Б. до (а) и после (б) закрытия ДМПП. До операции определяется большой сброс крови через ДМПП. После установки ASO (через 24 ч) сброс крови не определяется. LA - левое предсердие, RA - правое предсердие, ASD - ДМПП, О - окклюдер.

Таблица Некоторые данные больных, подвергнутых транскатетерному закрытию ДМПП с помощью ASO Размер дефекта по ЭхоКГ, по баллону, мм мм

Возраст, лет

Вес, кг

СДЛА, мм рт. ст.

СДПЖ, мм рт. ст.

1

47

57

40

43

18

20

20

PC

НС

НС

2

7

23

34

40

13

16

16

НС

НС

НС

3

7

20

29

29

17

22

22

НС

НС

НС

22

30

22

13

18

18

PC

НС

НС

30

33

43

16

19

19

45

6 10

Размер ASO, мм

Результаты через 1 через 3 мес мес

п

через 1 день

не имплантировали

Примечание. СД - систолическое давление; ЛА - легочная артерия; ПЖ - правый желудочек; ЭхоКГ - эходопплеркардиография; PC - резидуальный сброс; НС - нет сброса. 228

Рис. 6. Ангиокардиография в проекции "четырех камер": а - из правой верхнедолевой легочной вены, выявляется большой вторичный ДМПП; б- из легочной артерии, выполненная сразу после имплантации ASO, видно устройство, полностью закрывшее ДМПП с небольшим резидуальным сбросом крови.

диографии полностью совпали с данными трансторакальной эходопплеркардиографии. Из особенностей, выявленных при эходопплеркардиографии у 1 пациентки, отмечалось аневризматическое выпячивание перегородки с дефектом. При катетеризации давление в правых отделах сердца было несколько повышено у 3 пациентов (см. табл.). Ангиокардиографически было подтверждено центральное расположение дефекта (рис. 6а). Другие гемодинамические показатели не определялись из-за того, что искусственная вентиляция легких производилась на 100% кислороде.

Методика закрытия ДМПП Операция по закрытию ДМПП выполнялась под интубационным наркозом и под чреспищеводным эходопплеркардиографическим контролем. По методике Seldinger производилась пункция правой бедренной вены и катетеризация правых отделов сердца с регистрацией давления в полостях сердца. Выполнялась легочная артериография с захватом фазы левограммы в проекции j "четырех камер" для исключения частичного аномального дренажа легочных вен и определения i локализации дефекта и объема сброса крови. После катетеризации левого предсердия I производилась ангиокардиография из правой верхнедолевой легочной вены для подтверждения I центрального расположения дефекта и установления его размеров. Точные размеры ДМПП допол-|нительно определялись с помощью специального измерительного баллона фирмы "Meditech" (США). Окончательный диаметр дефекта, подлежащего окклюзии, устанавливался по диаметру баллонного катетера. По оставленному проводнику в левой легочной вене проводили специальный измерительный баллон в левое предсердие. Баллон раздували путем введения определенного ко-I личества физиологического раствора, разведенного с контрастным веществом в соотношении 1:1. I Далее под контролем чреспищеводной эходопплеркардиографии и флюороскопии баллонный ка-| тетер низводился к перегородке и постепенно сдувался при небольшом напряжении, пока не про-I скальзывал в правое предсердие. Если происходило соскальзывание баллона без напряжения в ] правое предсердие, то дозированно увеличивали объем баллона путем дополнительного введения I жидкости до тех пор, пока не добивались обструкции баллоном ДМПП со стороны левого предсердия и отсутствия сброса крови. При этом окклюзирующим диаметром баллонного катетера считал-] ся размер баллона, который обтурировал дефект и при натяжении проскальзывал через него в правое предсердие. После удаления баллона 7 или 8 F доставляющая система, состоящая из провод-1 никового катетера с дилататором, проводилась по оставленному проводнику в левое предсердие. 1 Извлеченный баллон снова раздували путем введения того же количества жидкости и измеряли его ] диаметр по специальной линейке. В зависимости от полученного диаметра измерительного баллона подбирался необходимый размер ASO. Были использованы ASO диаметром от 16 до 22 мм. Ок-ч клюдер привинчивался к фиксатору и в баночке с физиологическим раствором втягивался в про-• свет загрузочного устройства. После удаления проводника и дилататора окклюдер проводили по Доставляющему катетеру в полость левого предсердия. Руководствуясь флюороскопической и чреспищеводной эходопплеркардиографией сначала раскрывали первый диск в левом предсердии 229

и оттягивали окклюдер так, чтобы диск прикрыл дефект со стороны левого предсердия. По данным эходопплеркардиографии оценивали его расположение по отношению к дефекту и митральному клапану. Если оно оценивалось как удовлетворительное, только тогда открывали второй диск со стороны правого предсердия. После раскрытия обоих дисков тракционными движениями определяли надежность его крепления. При неадекватной имплантации окллюдера его оттягивали обратно в катетер, и, при необходимости, повторяли процедуру заново. После того, как при помощи чреспищеводной эходопплеркардиографии и флюороскопии было удостоверено, что расположение окклюдера по отношению к коронарному синусу, атриовентрикулярным клапанам, устьям полых и легочных вен адекватное, производили отцепление его вращательными движениями против часовой стрелки от фиксатора. Выполняли контрольную допплерэхокардиографию и ангиографию из легочной артерии для оценки степени резидуального сброса крови. Интраоперационно больным вводили гепарин 100 ед./кг и антибиотик широкого спектра действия. После операции больным дважды через каждые 8 ч вводили гепарин 100 ед./кг, с последующим назначением аспирина в дозе 5 мг/кг в течение 3 мес и продолжали антибиотикотерапию в течение 6 дней. Успешно были закрыты ДМПП у 4 из 5 пациентов. Не удалось закрыть дефект у пациента с аневризмой межпредсердной перегородки из-за большого его размера (24 мм) и дополнительных двух небольших дефектов, выявленных непосредственно во время операции с помощью чреспищеводной эходопплеркардиографии. Сразу после операции при контрольной ангиографии у всех больных отмечался незначительный сброс крови через каркас устройства (рис. 66). По данным эходопплеркардиографии, выполненной сразу после закрытия ДМПП, также оставался небольшой, гемодинамически незначимый резидуальный сброс крови слева направо. Осложнений, связанных непосредственно с установкой ASO, не отмечалось. По международному протоколу эффективность закрытия ДМПП с помощью ASO определяется в течение 1 года после его установки по данным цветной эходопплеркардиографии. Контрольные обследования осуществлялись через 1,3 и 12 мес после установки устройства. При этом остаточный сброс крови через ASO оценивался по следующей классификации: 1) незначительный - меньше 1 мм в диаметре; 2) маленький - 1 -2 мм в диаметре; 3) умеренный - 3-4 мм в диаметре; 4) большой - больше 4 мм в диаметре. Незначительные и маленькие сбросы крови считаются гемодинамически незначимыми. На следующий день по данным цветной эходопплеркардиографии у 2 из 4 больных произошло полное закрытие дефекта (см. рис. 56). У 2 пациентов определялся небольшой (незначительный и маленький) артериовенозный сброс крови через ASO. При контрольном эходопплеркардиографическом обследовании через 1 и 3 мес после установки ASO у всех больных (100%) было достигнуто полное закрытие ДМПП (сброс крови слева направо не определялся). Жалоб пациенты не предъявляли. Признаков образования тромбов в полости правого и левого предсердия не отмечалось. Деформации или смещения элементов окклюдера, по данным рентгенографии и эхокардиографии, не было. Через 3 мес после имплантации ASO прием аспирина был отменен. Транскатетерное закрытие ДМПП применяется в течение последних 20 лет с различной степенью успеха. Одними из главных характеристик любого изобретения, которые позволяют рекомендовать его для широкого использования, являются легкость имплантации и полный контроль над ним. Полное закрытие дефекта, возможность ретракции или репозиции устройства при неудачном расположении, маленький размер доставляющей системы - это основные параметры любого устройства, делающие его предпочтительным перед другими. Опубликованные в литературе результаты по применению самораскрывающегося ASO оказались очень обнадеживающими. Испытания на животных продемонстрировали 100% степень закрытия дефектов через 3 мес после установки [16]. По данным J. Masura с соавт. [12] немедленное закрытие дефекта было достигнуто у 17 (57%) из 30 больных. Через 24 ч процент полной окклюзии возрос до 97% (29 из 30 больных). По нашим данным полной окклюзии дефекта сразу после имплантации ASO не было получено ни у одного из пациентов. На следующий день ДМПП оказался полностью закрыт у 2 из 4 больных. Окончательное закрытие дефекта у всех пациентов было достигнуто через 1 мес после имплантации ASO. К настоящему времени нет устройств, при использовании которых был бы достигнут такой высокий процент успеха. У некоторых больных с резидуальным сбросом крови со временем происходило спонтанное уменьшение сброса до полного закрытия дефекта. Аналогичное явление наблюдается также при применении других систем для закрытия ДМПП. Отличительной чертой, делающей уникальным описываемое устройство, является 230

его перемычка, которая по существу пломбирует дефект. Наличие дисков, заполненных дакроновой тканью, приводит к увеличению тромбогенности устройства, что дополнительно способствует полному закрытию дефекта. Наш опыт работы с ASO подтверждает, что это устройство является эффективным и безопасным инструментом, который позволяет легко манипулировать им и при неудачной попытке имплантации легко удалить его, что и было сделано нами в одном случае. Тщательный отбор больных и использование чреспищеводной эходопплеркардиографии и точный выбор размера устройства увеличивают процент успеха и сводят к минимуму возможность резидуального сброса крови через ASO. Полная возможность ретракции и репозиции системы перед отделением окклюдера приводят к 100% успеху имплантации и отсутствию случаев эмболизации устройства как во время имплантации, так и в отдаленные сроки наблюдения. Отсутствие осложнений, связанных с применением ASO, позволяет рекомендовать его к широкому использованию для закрытия вторичных ДМПП. Однако требуются дальнейшие клинические исследования и изучение отдаленных результатов. Таким образом, полученные результаты свидетельствуют, что "Amplatzer Septal Occluder" является высокоэффективным и безопасным устройством, позволяющим получить хорошие результаты при закрытии вторичных ДМПП. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18.

Литература Алекян Б.Г., Машура И., Пурсанов М.Г. и др. Первый в России опыт закрытия дефектов межпредсердной пе регородки с использованием "Amplatzer Septal Occuder" / Материалы международного симпозиума "Мини мально инвазивная хирургия сердца и сосудов".-М., 1998.-С.23. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов.-М.: Медицина, 1980.-С.113-120. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца.-М.: Медицина, 1991 .-С.69-79. Carlgren LE. The incidence of congenital heart disease in children born in Gothenburg 1941-1950 // Br. Heart J. 1959.-21.-P.40-50. Das G.S., Shriuastaua S., O'Laughlin M.P. et al. Intermediate term follow-up of patients after percutaneous closure of atrial septal defects with the Das Angel Wings Device // Circulation.-1996.-95 (Suppl. I).-P.l-56 (abstract). Das G.S., Vbss G., Jawis G. et al. Experimental atrial septal defect closure with a new, transcatheter, self-centering device // Circulation.-1993.-88.-P. 1754-1764. Hijazi Z.M., Marx G.R. Transcatheter closure septal defects and patent foramen о vale: Angel Wings // Frontiers in interventional cardiology.-Martin Dunitz LTD, 1997.-P.444-449. Jenkins K.J., NewburgerJ. W., Faherty C. et al. Midterm follow-up using the original Bard clamshell septal occluder. Complete experience at one center // Circulation.-1995.-92 (Suppl. I).-P.I-308 (abstract). Justo R.N., Nukanen D.G., McCrindle B.W. et al. The clinical impact of catheter closure of secundum atrial septal defects with the double umbrella device: CJp to 56 months follow-up // Circulation.-1995.-92 (Suppl. I).-P.1-308 (abstract). King Т.О., Mills 14.1. Secundum atrial septal defects: nonoperative closure during cardiac catheterization // JAMA.1976.-235.-P.2506-2509. Lock J.E., Rome J.J., Davis R. et al. Thranscatheter closure of atrial septal defects: experimental studies // Circulation.-1989.-79.-P.1091-1099. Masura J., Gaoora P., Formanek A, Hijazi Z.M. Thranscatheter closure of secundum atrial septal defects using the new self-centering Amplatzer septal occluder: initial human experience // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1997.-42.P.388-393. Rao P.S., Sideris E.B. Follow-up results of thranscatheter occlusion of secundum atrial septal defects with the buttoned device (abstract) // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1996.-38.-P.l 12. Rome J.J., Keane J.F., Perry S.B., Spevac P.J., Lock J.E. Double-umbrella closure of atrial defects: initial clinical applications (see comments) // Circulation.-1990.-82.-P.751-758. Schneider M., Babic U., Franzbach B., HausdorfG. Thranscatheter closure of secundum atrial septal defects with the ASDOS device in children // J. Am. Coll. Cardiol.-1996.-27 (Suppl. A).-P.I 19A (abstract). Sharafuddin M.J.A., Gu X., Titus J.L. et al. Transvenous closure of secundum atrial septal defects. Preliminary results with a new self-expecting Nitinol prosthesis in a swine model // Circulation.-1997.-95.-P.2162-2168. Sideris E.B., Sideris S.E., Thanopoulos B.D., Ehly R.L., Fowlkes J.P. Transvenous atrial septal defect occlusion by the buttoned device // Am. J. Cardiol.-1990.-66.-P.1524-1526. Sievert H., Babic U.U., Ensslen R. et al. Thranscatheter closure of large atrial septal defects with the Babic system // Cathet. Cardiovasc. Diag.-1995.-36.-P.232-240.

231

1 3 . 3 . ЗАКРЫТИЕ ДЕФЕКТА А О РТ О Л Е Г О Ч Н О И ПЕРЕГОРОДКИ С ПОМОЩЬЮ "AMPLATZER SEPTAL OCCLUDER"

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, М.Г. Пурсанов Дефект аортолегочной перегородки представляет собой порок, при котором имеется внутриперикардиальное сообщение между прилегающими частями восходящей аорты и легочного ствола (дефект захватывает левую сторону восходящей аорты и правую стенку легочного ствола). Порок встречается приблизительно в 0,3% случаев от всех врожденных пороков сердца [1,2]. Хирургическое лечение показано всем больным с дефектом аортолегочной перегородки. В настоящее время предпочтение отдается устранению порока в условиях искусственного кровообращения и гипотермии трансаортальным доступом с использованием синтетической заплаты. Реканализация дефекта аортолегочной перегородки после хирургического устранения порока относится к числу редких осложнений. Повторные операции при этом сопряжены более высоким риском из-за выраженности спаечного процесса. Нами выполнено транскатетерное закрытие реканализированного дефекта аортолегочной перегородки у одного больного в возрасте 15 лет. В 1987 году этому больному по поводу дефекта аортолегочной перегородки была выполнена радикальная коррекция порока с помощью заплаты. Вскоре после операции у больного стал выслушиваться систоло-диастолический шум, свидетельствующий о реканализации дефекта. При эходопплеркардиографическом исследовании выявлена реканализация дефекта аортолегочной перегородки с диаметром отверствия 3 мм и сбросом крови слева направо (рис. 1). При катетеризации сердца и ангиокардиографическом исследовании был выявлен сброс крови из восходящей аорты в ствол легочной артерии. Реканализация располагалась по верхнему краю заплаты. Систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии составило 48 мм рт.ст. Таким образом, на основании общеклинических методов исследования и ангиокардиографии был выставлен диагноз: состояние после пластики дефекта аортолегочной перегородки, реканализация дефекта. Учитывая небольшие размеры реканализированного дефекта аортолегочной перегородки и благоприятное его расположение было решено выполнить транскатетерное его закрытие. В качестве окклюдера использовалось самораскрывающееся и самоцентрирующееся устройство "Amplatzer Septal Occluder", который сконструирован из нитиноловых нитей толщиной 0,0040,005 дюйма в виде двух плоских дисков, которые тесно связаны между собой с помощью 4 мм соединительной перемычки. Диаметр перемычки соответствовал диаметру дефекта. Диск, который со стороны аорты прикрывал дефект, превышал диаметр перемычки на 12 мм (т.е. составил 16 мм), а со стороны легочной артерии -на 8 мм (т.е. составил 12 мм). Нитиноловый каркас двух дисков и перемычка заполнены дакроновой тканью для усиления процесса тромбообразования. Устройство соединено с металлическим фиксатором с помощью микровинтового соединения и при оттягивании назад входит в загрузочный механизм для введения в доставляющий катетер (7F). Наиболее уникальной характеристикой этого изобретения является его способность обратного выведения в доставляющий катетер после полного раскрытия. 15 июня 1998 года больному под общей анестезией по методике Seldinger произведена пункция правой бедренной вены и артерии. В восходящую аорту был проведен катетер Рис. 1. На эходопплеркардиограмме в диастолу вы„ ._,-. поросячий хвостик 5г и выполнена аорточ является лево-правый сброс крови (стрелка) на уровне легочной артерии. ФаФ ия в левой косой < 35 влево от больного) RVO - выводной отдел правого желудочка, PV- леи боковой проекциях. Далее через бедренную точный клапан, РА - легочная артерия. вену в легочную артерию был проведен катетер 232

"Sones" 6 F. Проводник провели из легочной артерии через реканализированный дефект аортолегочной перегородки в восходящую аорту, далее в брахиоцефальный ствол и правую подключичную артерию. По оставленному проводнику был введен катетер "поросячий хвостик" и выполнена ангиография из дефекта (рис. 2). Для дополнительного определения величины реканализированного дефекта аортолегочной перегородки использовали 5 мм баллонный дилатационный катетер, который провели по проводнику в область дефекта и раздули под небольшим давлением. Образовавшаяся перемычка на баллоне указывала на величину дефекта (рис. 3). При ангиометрическом исследовании этот диаметр составил 3 мм. После удаления баллонного катетера доставляющая система, состоящая из проводникового катетера с дилататором продвигалась по оставленному проводнику в восходящую аорту. После удаления проводника и дилататора "Amplatzer Septal Occluder" диаметром 4 мм проводили по доставляющему катетеру в восходящую аорту. Под контролем флюороскопии сначала был раскрыт первый (дистальный) диск в восходящей аорте и оттянут так, чтобы он прикрыл дефект со стороны аорты. Затем были раскрыты остальные части окклюдера (рис. 4). После раскрытия обоих дисков тракционными движениями оценивали надежность его крепления. Также выполнялись контрольная аортография, которая показала отсутствие сброса крови через устройство (рис. 5) и легочная артериография, которая показала проходимость правой и левой легочной артерии (рис. 6). При измерении градиент систолического давления между легочным стволом и ветвями легочных артерий отсутствовал, систолическое давление в легочной артерии составило 42 мм рт.ст. Только после того, как с помощью флюороскопии, аортографии и легочной артериографии было установлено оптимальное расположение окклюдера по отношению к синусам аорты и легочной артерии, а также к бифуркации легочной артерии, производили отцепление его вращательными движениями против часовой стрелки от фиксатора. При трансторакальном эходопплеркардиографическом исследовании сброса крови слева направо на уровне легочной артерии не определялось (рис. 7). Интраоперационно больной были введены 100 ед./кг гепарина и антибиотик широкого спектра действия. После операции больной дважды через каждые 5 ч вводили гепарин из расчета 100 ед./кг, с последующим назначением аспирина в дозе 5 мг/кг в течение 3 мес и курс антибиотикотерапии в течение 6 дней. На третий день после операции больная была выписана из отделения в удовлетворительном состоянии. При аускультации и ФКГ систол о-диастол ический шум не выслушивался и не регистрировался, эходопплеркардиографически сброс крови через дефект не выявлялся.

Рис. 2. Аортограмма больного до операции.

Рис. 3. Положение баллонного катетера в дефекте у того же больного. При раздувании в дефекте аортолегочной перегородки видна перемычка на баллоне (стрелка), равная величине дефекта (3 мм).

Катетер проведен из легочного ствола через реканализированный дефект аортолегочной перегородки в восходящую аорту. При ангиографии виден небольшой реканализированный дефект аортолегочной перегородки (стрелка).

233

Рис. 5. Аортограмма больной после имплантации "Amplatzer Septal Occluder". Сброса крови в легочную артерию не выявляется.

Рис. 4. Рентгенограмма раскрытого "Amplatzer Septal Occluder" в дефекте аортолегочной перегородки. Дистальный диск фиксируется со стороны аорты, проксимальный - со стороны легочной артерии.

"Amplatzer Septal Occluder" фирмы "AGA Medical Corporation" (США) является новейшим устройством, прошедшим первичные стадии испытаний. Он предназначен для закрытия врожденных (дефекты межпредсердной перегородки или овального окна со сбросом крови слева направо) или хирургически созданных (фенестрация при операции по методу Fontan) дефектов межпредсердной перегородки. Первые результаты применения "Amplatzer Septal Occluder" для закрытия дефекта межпредсердной перегородки показали высокую надежность, эффективность и безопасность этого устройства. В течение года после установки окклюдера происходит полное закрытие дефектов межпредсердной перегородки [3,4]. Мы также обладаем небольшим опытом применения данного устройства у 4 больных с вторичными дефектами межпредсердной перегородки. Во всех случаях было получено полное закрытие дефектов межпредсердной перегородки без каких-либо осложнений. В отечественной и зарубежной литературе мы не встречали упоминаний об эндоваску-лярном закрытии дефектов аортолегочной перегородки с помощью различных устройств. Мы также точно знали, что "Amplatzer Septal Occlu der" в этой позиции прежде никогда и нигде не имплантировался. Имея положительный опыт работы с данным устройством и учитывая возможность обратного выведения раскрытого окклюдера, что делало процедуру относительно безопасной, мы пошли на закрытие реканализированного дефекта аортолегочной перегородки. писанный случай первого в мире успеш-Рис. 6. Легочная артериография после имплантации ного "Amplatzer Septal Occluder". закрытия реканализированного дефекта Проходимость правой и левой легочной артерии не аортолегочной перегородки демонстрирует нарушена. возможность транскатетерного лечения дан234

О

Рис. 7. Эходопплеркардиограмма больной после операции. После закрытия дефекта аортолегочной перегородки лево-правого сброса крови в диастолу нет. Стрелками отмечены: окклюдер (О) и небольшая недостаточность легочного клапана (PI).

ного порока с помощ ью "Ampl atzer Septal Occlud er". Нам кажетс я, что дефект ы аортол егочно й перегоро дки I, II типов, наравн е с послео пераци онным и рекана лизиро ванны ми сообщ ениям и, могут подле жать, в ряде случае в, эндова скуляр ному закрыт ию. При этом особое внима ние следуе т обратить на распол ожени е окклю дера по отнош

ению к синусам Вальсальвы, к клапану легочной артерии, к бифуркации легочной артерии. Таким образом, настоящий случай свидетельствует о том, что при тщательном отборе больных с помощью "Amplatzer Septal Occluder" можно успешно закрывать дефекты аортолегочной перегородки. Литература 1. Банкл Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов.-М.: Медицина, 1980.С.113-120. 2. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца.-М.: Медицина, 1991 .-С.69-79. 3. Masura J., Gavora P., Formanek Д., Hijazi Z.M. Transcatheter closure of secundum atrial septa! defects using the new self-centering Amplatzer septal occluder: initial human experience // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1997.-42.Sharafuddin M.J.A., GIL X., Titos J.L et al. Transvenous closure of secundum atrial septal defects. Preliminary results with a new self-expecting Nitinol prosthesis in a swine model // Circulation.-1997.-95.-P.2162-2168.

14

ГЛАВА

ТРАНСКАТЕТЕРНОЕ ИЗВЛЕЧЕНИЕ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ ИЗ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Б.Г. Алекян, А.В. Стаферов

В клиническую практику все шире внедряются методы катетеризации сердца и сосудов. С одной стороны, это связано с применением таких лечебных процедур, как парентеральное питание, трансфузионная гемотерапия, внутрисосудистое введение лекарственных препаратов, электрокардиостимуляция, различные эндоваскулярные методы лечения заболеваний сердца и сосудов и т.д., а с другой стороны - с проведением таких диагностических исследований, как измерение центрального венозного и артериального давления, взятие проб крови, катетеризация и ангиокардиография полостей сердца и сосудов. Однако использование всех этих методов в ряде случаев связано с такими специфическими осложнениями, как отлом и отрыв катетеров, проводников, лесок и других приспособлений, которые приводят к эмболизации их в различные отделы сердечно-сосудистой системы. По данным С. Burn с соавт. [15] катетерная эмболия встречается один раз на 1000 катетеризации. Специфическими осложнениями катетерной эмболии являются эмболии легочных артерий, тяжелейшие нарушения ритма сердца, бактериальный эндокардит, перфорация стенок полостей сердца с образованием гемоперикарда, интракардиальные тромбозы, сепсис и другие осложнения [10,13,53]. Диагностика л о к а л и з а ц и и инородного тела Для точной локализации рентгеноконтрастных инородных тел основными методами диагностики являются рентгеноскопия и рентгенография. В редких случаях методом выбора является ангиокардиография. Крайне важно выяснить, из какого материала состояло инородное тело. Особые трудности представляет диагностика нерентгеноконтрастных инородных тел, для которых наиболее оптимальным является метод эхокардиографии. Нам представляется, что использование ультразвука имеет большое практическое значение при диагностике как рентгеноконтрастных, так и нерентгеноконтрастных инородных тел, так как только этот метод может подтвердить или исключить наличие тромбов на инородном теле. При сомнительных случаях наиболее информативной становится чреспищеводная эхокардиография. При клиническом подозрении на тромбоз вен и полостей сердца обязательным является выполнение ангиокардиографии для оценки анатомии структур сердца и магистральных сосудов. Методы у д а л е н и я инородных тел В настоящее время в клинической практике применяется несколько методов удаления инородных тел. Одним из первых стал применяться метод, основанный на принципе петли. Первую в мире неудачную попытку извлечения инородного тела с использованием ловушки типа "петли" выполнили в 1965 году М. Steiner с соавт. [61]. В 1967 году R. Massumi и A. Ross [45], использовав этот метод, извлекли катетер из полости правого желудочка. Более детальное описание данной методики представили в 1969 году J. Curry с соавт. [18], которые использовали для создания петли проводник. Проводник был согнут посередине и проведен через проксимальное отверстие однопросветного катетера. При выведении согнутого проводника из дистального отверстия катетера он раскрывался и принимал форму ловушки. За последние годы были предложены различные модификации таких петлевидных ловушек, среди которых ловушки из высококачественной стали или нейлона [9,24,44], из проволоки и шовного материала (7,16,29). В настоящее время петлевидные ловушки производятся фирмами "COOK" (Дания), "Meditech" (США) и "Microvena" (США). Они представляют собой устройство типа "гусиной шеи" с диаметром петли от 5 до 25 мм (рис. 1). Для извлечения инородного тела крайне важно, чтобы оно имело свободный конец в полости сосуда или сердца, в противном случае извлечь инородное тело этим типом ловушек не представ236

ляется возможным. При движении раскрытой петли в сосуде или в полости сердца последняя накидывается на дистальный или проксимальный конец инородного тела, после чего катетер продвигается вперед к проксимальному концу ловушки. Нельзя пытаться в этом положении втягивать петлю в катетер, так как это может повлечь за собой дальнейшую эмболизацию инородного тела по току крови. Когда катетер продвинулся до дистального конца ловушки, необходимо им прижать инородное тело к ловушке и далее медленно извлечь всю эту систему (катетер+ловушка) через интро-дъюссер из вены или из артерии. В ряде случаев, когда инородное тело и петлевидная ловушка находятся в одной и той же проекции, то есть располагаются параллельно, извлечь инородное тело не представляется возможным Следующим типом ловушек является ловушка в форме "корзинки", которая впервые была использована для удаления инородных тел В. Lassers и D. Pickering [41]. Эти "корзинки" предназначались для удаления камней из мочеточника. В последнее время используются различные модификации спиральных ловушек для удаления инородных тел из сердечно-сосудистой системы Фирма "COOK" и "Meditech" в настоящее время производят спиральные ловушки различных размеров. Они состоят из четырех металлических спиралей, фиксированных на дистальном и проксимальном концах ловушки. При выведении из катетера ловушка раскручивается по спирали и имеет форму корзинки (рис. 2). Продвигая ловушку по катетеру, можно открывать и закрывать корзинку". При фиксации "корзинкой" инородного тела ловушка не проходит в катетер Необходимо в этом положении зафиксировать "корзинку" и катетер, и всю систему вывести из вены или артерии. Помимо вышеописанных приспособлений, К. Ranninger [50] разработал щипцы-захват состоящие из проволочных щупов с крючками на конце; эти щупы сближаются при втягивании их в катетер и расходятся при выдвижении (рис. 3). Эндоскопические щипцы и катетеры для мио-кардиальнои биопсии впервые были использованы J. Thomas с соавт. [64] для извлечения инородных тел трансвенозным путем. Для этой цели ими также впервые были использованы щипцы для бронхоскопии. В дальнейшем многие авторы [12,21,38,43,48,53,58,60] использовали аналогичные щипцы или эндоскопические щипцы других типов для удаления инородных тел из сосудов или сердца. Обычно эндоскопические инструменты применяются для удаления инородных тел из пищевода, трахеобронхиального дерева и мочевых путей. Это жесткие и прямые щипцы с захватомаллигатором. Обычно их вводят через разрез в яремной вене, иногда через разрезы в подкожной вене бедра. Щипцы характеризуются отличной захватывающей способностью, они особенно полезны для поиска и удаления инородных тел, не имеющих свободного конца, что исключает использование ловушек

237

типа "петля" или "корзинка". Ограничениями к их применению являются: жесткость инструмента, создающая риск перфорации; небольшая длина; необходимость выполнения разреза в большинстве случаев; ограниченная маневренность, затрудняющая захват инородного тела в полости правого предсердия, когда оно бывает смещено кпереди. В подобных случаях может оказаться полезным первоначальное введение небольшого катетера (например 4F), с помощью которого регулируется продвижение щипцов [12], что позволяет снизить риск перфорации и повреждения сосудов. Для захвата и удаления внутрисердечных инородных тел часто используют катетеры для миокардиальной биопсии [8,20,40]. К преимуществам этой методики относятся: длина, гибкость, маневренность и захватывающая способность. Однако и они могут перфорировать стенку сердца. Кроме того, для удаления инородного тела этими ловушками необязательно, чтобы оно имело свободный конец, однако инородное тело, плотно прилегающее к стенке сердца или сосуда, не всегда удается захватить или удалить. J. Selby с соавт. [57] использовали новые урологические щипцы (фирма "COOK") для удаления инородных тел из легочной артерии, аорты и общей подвздошной артерии. Описанные выше методы извлечения инородных тел используются наиболее часто, однако, существуют и другие методы, которые могут быть полезны в ситуациях, когда применение основных методов по тем или иным причинам невозможно. Среди них отметим проводник с крючком на конце [66], катетер с крючком [12,16,46,54], катетер "pig tail" [37], катетер Fogarty [8,36,42,62]. Эти инструменты чаще используются как вспомогательные, с их помощью удается сдвинуть и удобно расположить инородное тело, чтобы его можно было захватить и удалить [13]. Так, катетер с крючком [30,65] применяется для захвата инородного тела, далее по катетеру к нему подводится "петля" [65] или "корзинка" [27,30], а затем вся система, включая инородное тело, выводится из организма. Результаты Показатель успешных удалений рентгеноконтрастных внутрисосудистых/внутрисердечных инородных тел с помощью катетера приближается к 90%. D. Bloomfield [13] опубликовал данные международного обзора результатов удаления инородных тел эндоваскулярным методом и сравнил полученные данные с уже известными. Всего для анализа были доступны 180 случаев. Только в 18 из них не удалось извлечь инородное тело, то есть частота успеха составила 90%. Удаление с помощью катетера осуществлялось либо с использованием стандартного метода "петли", либо с помощью его модификации в 2/3 случаев. В 1/6 случаев инородное тело удалялось с помощью "корзинки", в последней 1/6 - с применением эндоскопических щипцов. Недавно R. Dondelinger с соавт. [20] проанализировали данные 12 работ [6,11,12,16,23,30,33, 35,39,55,65,66], в каждой из которых описано не менее шести случаев удаления инородных тел. В общей сложности предпринято 176 попыток удаления. Показатель успеха вновь составил 90%. Таким образом, этот показатель можно считать достоверным. Хотя описанный опыт удаления инородных тел с помощью катетера у детей не так обширен, как у взрослых, результаты в педиатрической группе были не хуже. P. Rao проанализировал работы, посвященные проблеме удаления инородных тел у новорожденных детей [9,11,17,19,20,21,22,24,26,28,30,32,44,47,51,56,57,58,59,63,65,68,69], и пришел к выводу, что все вышеперечисленные технологии можно использовать и у них. Однако на основании имеющихся данных трудно оценить показатель успешных удалений, поскольку, по данным ряда авторов, неизвестно точное число больных, у которых были предприняты попытки извлечения инородных тел. По мнению P. Rao, учитывая доступность систем для удаления маленьких катетеров, нет оснований предполагать, что этот показатель будет сильно отличаться от взрослого [52]. За период с 1975 по ноябрь 1997 года в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН наблюдались 243 пациента с диагнозом: "инородное тело сердечно-сосудистой системы". Возраст больных колебался от 26 дней до 72 лет. Распределение пациентов в зависимости от возраста представлено на рисунке 4, из них 142 (58,4%) больных - мужчины, 101(41,6%) женщины. У 207 (85,2%) пациентов эмболия инородным телом произошла при манипуляциях подключичными или яремными катетерами (установка по проводнику или леске, удаление катетера). В этом случае инородные тела были представлены: фрагментами катетеров - у 188 (77,4%) больных, леской у 16 (6,6%), фрагментами проводников - у 3 (1,2%). 97% всех инородных тел у пациентов данной группы являлись нерентгеноконтрастными. Местами их локализации у больных были верх238

няя или нижняя полая вены, правое предсердие, правый желудочек, легочная артерия и ее ветви; у некоторых определить место локализации не удалось. Сроки эмболии инородными телами колебались от суток до полутора лет, составляя в среднем 7,0±5,5 мес. У 36 (14,8%) пациентов эмболия инородным телом произошла во время диагностического (у 17 пациентов) или лечебного (у 19 пациентов) эндоваскуляр-ного вмешательства. Эмболы были представлены: спиралями Gianturco - у 7 (2,8%) пациентов (рис. 5), фрагментами диагностических катетеров - у 16 (6,6%) Рис. 4. Распределение пациентов по возрасту. пациентов, частями баллонных катетеров у 6 (2,5 %) пациентов, частями проводников - у 7 (2,9%) пациентов (рис. 6). В этом случае местами локализации эмболов являлись: ветви легочной артерии - у 14 пациентов, грудной отдел аорты - у 9 пациентов, нижняя полая вена - у 7 пациентов, общая подвздошная и общая бедренная артерия - у 6 пациентов. У больных данной группы все инородные тела были рентгено-контрастными. Следует особо отметить, что у 199 (81,9%) из 243 пациентов инородные тела являлись нерент геноконтрастными, что существенно затрудняло как диагностику локализации эмбола, так и процедуру извлечения. Определение локализации инородного тела, как правило, проводилось с помощью эхокардиографии. Извлечение инородных тел в большинстве случаев (более 90% от общего числа попыток удаления) проводилось с помощью ловушки типа "корзинка" по стандартной методике. В ряде случаев использовались ловушки других модификаций (типа "петли", щипцы-захват, щипцы для миокардиальной биопсии) или комбинация ловушек различных типов. Для изменения положения инородного тела при необходимости использовались диагностические катетеры "pig tail" и катетеры типа "cobra". С целью уточнения локализации инородного тела и положения его по отношению к ловушке во время эндоваскулярного вмешательства в 35 случаях проводилось трансторакальное и в пяти случаях - чреспищеводное эхокардиографическое исследование. Всего у 243 больных было предпринято 260 попыток транскатетерного извлечения инородных тел (у 11 пациентов - две попытки, у 3 - три попытки). Инородные тела были извлечены у

Рис. 5. Этапы извлечения спирали Gianturco, мигрировавшей во время эмболизации врожденной коронарной фистулы между огибающей артерией (ОВ) и правым желудочком (боковая проекция), из системы легочной артерии: а - катетер находится суперселективно в ОВ, видна спираль, мигрировавшая в легочную артерию (ЛА); б - после успешной эмболизации фистулы двумя спиралями (стрелка), ловушкой захвачена спираль в ЛА; в - виден этап выведения ловушки со спиралью из сердца.

239

Рис. 6. Этапы извлечения дистального фрагмента проводника из правой легочной артерии у больного: а - фрагмент дистального отдела проводника расположен в правой легочной артерии; б - проводник захвачен ловушкой типа "корзинка"; в - этап удаления фрагмента проводника (инородное тело, захваченное ловушкой на уровне нисходящего отдела грудной аорты).

184 (75,7%) пациентов. Частота извлечения инородных тел у пациентов различных возрастных групп представлена на рисунке 7. Длина извлеченных инородных тел колебалась от 1,5 до 70 см, составляя в среднем 10,4±10,5 см. Продолжительность процедуры колебалась в широких пределах, в среднем время флюороско-пии непосредственно при удалении инородного тела составляло 19+16 мин. Следует отметить, что при эмболии во время диагностических катетеризации или лечебных эндоваскулярных вмешательствах, инородные тела были удалены у 31 из 36 Рис. 7. Частота извлечения инородных тел у пациентов различных возрастных групп. пациентов; 4 пациентам фрагменты диагностических (3) и баллонного (1) катетеров были удалены оперативным путем; у 1 пациента спираль Gianturco мигрировала в мелкую ветвь нижнедолевой легочной артерии. В ряде работ [12,13,25,20] изучались причины неудач при попытке удаления инородных тел с помощью катетерной техники. Среди них: а) отсутствие свободных концов, за которые можно было бы захватить инородное тело, особенно если речь идет о мелких фрагментах внутри ветвей периферических легочных артерий; б) попытки удаления инородных тел, плотно прикрепившихся к стенке сосуда или сердечной камеры, таких, как эндокардиальные электроды для постоянной стимуляции; в) попытки удаления нераспознанных внутрисосудистых фрагментов инородных тел. Неудачи, связанные с тем, что инородное тело располагается в иной плоскости, нежели инструмент, используемый для удаления, могут быть предотвращены при использовании двуплановой флюороскопии и устройств, изогнутых под прямым углом. Наши попытки удаления инородных тел являлись неудачными в основном из-за того, что у большинства больных (81,9%) они были нерентгеноконтрастными. По нашему мнению, показатель частоты извлечения инородных тел у пациентов возрастной группы старше 15 лет существенно ниже (59,0%), чем в других группах, за счет более длительных сроков эмболии. Осложнения На основании обширного международного исследования D. Bloomfield [13] заявил, что серьезных осложнений практически не наблюдается вообще. Той же точки зрения придерживаются R. Fisher и R. Ferreyro [25]. Некоторые авторы наблюдали временные аритмии [ 12,49,54,65]. Один раз была отмечена серьезная аритмия, проявлявшаяся в виде желудочковой тахикардии [34]. Если ино240

родное тело находится в организме несколько дней, на нем может образоваться тромб, который способен эмболизироваться во время попытки удаления инородного тела. Разумеется, имели место случаи бессимптомных легочных эмболии [13], выявленных с помощью легочного перфузионного сканирования после удаления катетера для постоянной стимуляции, простоявшего на месте в течение 5 лет. Следовательно, если предусматривается удаление инородного тела, долго находившегося внутри сердца/сосуда, важно позаботиться о предотвращении отрыва тромба. Для обнаружения образования тромба полезно бывает воспользоваться ЭхоКГ и/или ангиокардиографией. Вторым потенциальным осложнением является повреждение и перфорация стенки сосуда или сердца, особенно при использовании жестких "корзинок" и щипцов для эндоскопии. При применении этих методов следует принимать должные меры предосторожности. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии с 1975 по ноябрь 1997 года при извлечении инородных тел осложнения имели место у 5 (2,0%) пациентов в виде гемоперикарда, приведшего двух (0,8%) из них к летальному исходу. Возраст троих больных с гемоперикардом составлял 3 мес, 28 лет и 32 года, двоих пациентов с летальным исходом -10 мес и 4 г 9 мес; достоверной связи между возрастом и осложнениями не выявляется, однако, следует отметить, что летальные исходы имели место у пациентов детского возраста. Предупреждение эмболизации инородного тела Следует избегать эмболизации сердечно-сосудистой системы инородными телами. Возможно предотвратить эмболизацию катетерами, используемыми для мониторирования давления и введения жидкостей [56,61]. Для этого нужно тщательно придерживаться рекомендаций изготовителей. Крайне важно, чтобы все пластмассовые катетеры изготавливались из рентгеноконтрастных материалов, чтобы в случае непредвиденной эмболизации их можно было легко обнаружить с помощью флюороскопии и извлечь с помощью ловушек. Что касается эмболизации сломанными катетерами и проводниками во время катетеризации, то эти осложнения можно предотвратить путем соблюдения предосторожностей при манипуляциях. Кроме того, не следует применять силу при использовании катетеров, употреблять погнутые катетеры и проводники. Нужно помнить о потенциальном риске развития эмболии при выполнении внутрисосудистых процедур и в связи с этим уделять особое внимание точному соблюдению всех деталей методики при введении, манипуляциях и выведении катетеров, что поможет снизить частоту застревания инородных тел внутри сосудов. Заключение Широкое использование полиэтиленовых катетеров у больных для мониторирования показателей гемодинамики и введения жидкостей приводит к неизбежным осложнениям, связанным с эмболизацией обломками этих катетеров. Хотя осознание проблемы и внесение необходимых модификаций в катетерные системы, применяемые для этих целей, привели к снижению частоты катетерных эмболии, распространение интервенционных процедур с использованием катетеров стало новым источником этих эмболии. Инородные тела, застрявшие в сосудах, приводят к тяжелым осложнениям - аритмиям, перфорациям, тромбозам, сепсису и гибели больных. Общий уровень риска тяжелых осложнений или смертельного исхода вследствие оставшегося в организме инородного тела колеблется от 16 до 61%. По этой причине, а также благодаря развитию методов извлечения с помощью ловушек, следует удалять все инородные тела из сердца/сосудов сразу после обнаружения. Существует множество методов для удаления инородного тела. Наиболее часто используются ловушки типа "петля" из проводника, спиралевидная "корзинка" и эндоскопические щипцы. Показатель успешных удалений рентгеноконтрастных инородных тел весьма высок - 90%. Осложнения, наблюдающиеся при удалении инородных тел минимальны. Огромное значение имеет предупреждение эмболизации путем тщательного соблюдения правил введения, фиксации и выведения внутривенных катетеров. Ввиду потенциального риска эмболизации все катетеры должны изготавливаться из рентгеноконтрастных материлов, чтобы их можно было обнаружить с помощью флюороскопии и удалить с помощью катетера в случае непредвиденной эмболизации. Нами накоплен самый большой в мире опыт удаления инородных тел с помощью катетерной техники у взрослых больных и детей, в том числе у новорожденных и недоношенных младенцев. Первые приспособления для удаления инородных тел были громоздкими, однако, можно добиться существенного уменьшения их размеров, чтобы облегчить использование этих устройств у детей. Также имеется множество модификаций ранее описанных методик, благодаря которым они могут все более успешно применяться для удаления внутрисосудистых/внутрисердечных инородных тел. 241

Литература 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31. 32. 33. 34. 35. 36.

Алекян Б.Г., Петросян Ю.С, Митина И.Н., Зубкова Г.А., Стаферов А.В. Эндоваскулярное удаление инородных тел сердечно-сосудистой системы // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996.-№б.-С.229. Коков Л.С, Ильина М.В., Саньков О.В., Голома В.В., Волынский Ю.Д. Современные подходы к рентгенохирургическому удалению инородных тел из полостей сердца и крупных сосудов // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1995.-№3.-С.17-19. Петросян Ю.С, Чичуа Д.Т Транслюминальное извлечение инородных тел из полостей сердца и сосудов// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1986.-№4.-С.83-84. Петросян Ю.С, Чичуа Д.Т. Катетерная эмболия полостей сердца и сосудов // Анестезиология и реаниматология.- 1986. -№5.-С.52-60. Чичуа Д.Т Инородные тела в полостях сердца и сосудах (клиника, диагностика и лечение): Автореф. канд. дис. -М., 1987. Aldridge H.E., Lee J. Transvascular removal of catheter fragments from the great vessels and heart // Can. Med. Assoc. J.1977.-117.-P.1300-1302. Barman P.С A simple method for removal of polyethylene catheters from the pulmonary artery // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.1974.-65.-P.792-794. Bashour T.T., Banks Т., Cheng Т.О. Retrieval of lost catheters by a myocardial biopsy catheter device // Chest.-1974.-66.P.395-396. Belt J.H.N., Anderson S.T Plastic catheter embolism into the righ theart: A technique for non-surgical removal // Med. J. Aust.1971.-2.-P.854-856. Blair E.,HunzikerR., Flanagan M.E. Catheter embolism// Surgery.-1970.-67.-P.457-461. Block P. Transvenous retrieval of foreign bodies in the cardiac circulation // J. Am. Med. Assoc-1973.-224.-P.241-242. Bloomfield D.A. Techniques of non-surgical retrieval of iatrogenic foreign bodies from the heart // Am. J. Cardiol.-1971.-27.P.538-545. Bloomfield D.A. The non-surgical retrieval of intracardiac foreign bodies-An international study // Cathet. Cardiovasc. Diagn.1978.-4.-P.l-14. BurriC,HenkeneyerH.,PasslerH.H. Katheterembolien// Schw. Med. Wschr.-1971.-101.-P.1537-1539. Burri C, Ahnefeld F.W. Cava Katheter // Berlin: Springer Verlag, 1977.-P.55-84. Cho S.R, Tisnado J., Beachley M.C, Vines F.S., Alford W.L. Percutaneous unknottin of intravascular catheters and retrieval of catheter fragments // Am. J. Roentgenol.-1983.-141.-P.397-402. Chung K.J., ChlernoffH.L., Leope L.L., Kreidberg M.B. Transfemoral snaring of broken catheters from the right heat in small infants // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1980.-21.-P.294-295. Curry J.L. Recovery of detached intravascular catheter or guide wire fragments // Am. J. Roentgenol.-1969.- 105.-P.894-896. Delany D.J., Starer F. Recovery of catheters lost in vascular system// Br. Med. J.-1972.-1.-P.510. Dondelinger R.F., Lepoutre В., Kurdziel J.S. Percutaneous vascular foreign body retrieval: Experience of an 11-year period// Eur. J. Radiol.-1991.-12.-P.4-10. Dotter СТ., Rosch J., Bilbao M.K. Transluminal extraction of catheter and guide fragments from the heart and great vessels; 29 collected cases // Am. J. Roentgenol. Radium. Ther. Nucl. Med.-1971.-111.-P.467-472. Edelstein J. Atraumatic removal of a polyethylene catheter from superior vena cava // Chest.-1970.-54.-P.381-383. Erdmann E. Perkutane transfemorale Fremdkorperentfernung aus dem Herzen oder aus groben Gefaben // Dtsch. Med. Wochenschr.-1988.-113.-P. 1594-1597. Ferguson D.J.G. Removal of an intracardiac foreign body without thoracotomy // Hawaii Med. J.-1973.-31.-P.321-323. Fisher R.G., Ferreyro R. Evaluation of current techniques for non-surgical removal of intravascular iatrogenic foreign bodies//Am. J. Roentgenol.-1978.-130.-P.541-548. Fisher R.G., Mattox K.L. Percutaneous extraction of an embolized sialastic hyperalimentation catheter fragment from a 4kilogram infant // South Med. J.-1978. Foster C.J., Brownlee W.C Percutaneous removal of ventricular pacemaker electrodes using a Dormier basket // Int. J. Cardiol.1988.-21.-P.127-134. Gay lord G.M., Johnsrude IS. Split 24-F Amplatz dilatator for percutaneous extraction of an intravascular bullet: Case report and technical note // Radiology.-1989.-170.-P.888-889. Geraci A.R., Selman MM/. Pulmonary artery emboly: Successful non-surgical removal // Ann. Intern. Med.-1973.-78.-P.353356. Grabenwoeger F., Bardach G., Dock W., Pinterits F. Percutaneous extraction of centrally embolized foreign bodies: A report of 16 cases // Br. J. Radiol.-1988.-61.-P.1014-1018. Grabenwoeger F., Dock W., Pinterits F., Appel W. Fixed intravascular foreign bodies: A new method for removal // Radiology.-1988.-167.-P.555-556. Harnick E., RohmerJ. Atraumatic retrieval of catheter fragments from the central circulation of children // Eur. J. Cardiol.1974.-l.-P.421-422. Hartzler G, Rutherford В., McConahan D. Retained percutaneous transluminal coronary angioplasty equipment components and their management // Am. J. Cardiol.-1978.-60.-P. 1260-1264. Hyman A.L. An improved snare catheter for retrieving embolized fragments of polyethylene tubing // Chest.-1972.-62.-P.98-99. Kappenberger L., Tartini R., Steinbrunn W. Transluminal Entfernung endovasaler Fiemdkorper // Schweiz. Med. Wochenschr.1985.-115.-P.258-260. Keltai M., Meier B. Percutaneous retrieval of foreign body from the left ventricular cavity // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1987.13.-P.405-406.

242

37. Khaja F, Lakier J. Foreign body retrieval from the heart by two catheter technique // Cathet. Card Diagn.-1979.-5.-P.263-268. 38. King J.F., Manley J.C., left H.J., Auer J.E. Non-surgical removal of foreign body from right heart: percutaneous approach // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1976.-71.-P.785-786. 39. Kuffer G, Gebauer A., Antes G., Rath M. Percutane transluminal ent fernung embolisierter-katheter Fortschr. Rontgenstr.1981.-135.-P.691-694. 40. Kurlta A., Kanazawa M., Kante Т., Klmura E., Makayama R., Shoji T. Successful removal of a foreign body fr caval veins by use of endomyocardial bioptome // Jpn. Heart. J.-1972.-13.-P.464-469. 41. Lassers B. W., Pickering D. Removal of introgenic foreign body from aorta by means of ureteric stone catheter, Heart. J.1967.-73.-P.375-376. 42. Mathur A.P., Pochaczersky R., Levowitz B.S., Feraru F. Fogarty balloon catheter for removal of catheter fragr subclavian vein // J. Am. Med. Assoc.-1971.-217.-P.481. 43. Markkula H., Baer G, Heldt C, Isotalo J., Vayryen J. Entfernung eines abgeschnittenen V. Subclavia-kathefc dem rechten herzen mit hilfe einer urologischen fabzange // Anaesthesist.-1974.-23.-P.232-233. 44. Marlon A.M., Cohn L.H., Fogarty T.J., Harrison D.C. Retrieval of catheter fragments: Report of two cases // Med.-1971.-115.P.61-63. 45. Massumi R.A., Ross A.M. Atraumatic, non-surgical technic for removal of broken catheters from cardiac cav N. Engl. J. Med.1967.46. 277.-P.195-196. 47. Maxwell D.D., Anderson R.E. Transfemoral retrieval of an intracardiac catheter fragment, using a simple hooks catheter// Radiology.-1972.-103.-P.213-214. 48. Mehan V.K., Lokhandwala Y.Y., Kale PA. CJse of a coronary guiding catheter to direct a snare in remov* retained catheter fragment // Cathet. Cardiovasc. Diagn.-1990.-21.-P.294-295. 49. Millan V.G. Retrieval of intravascular foreign bodies using a modified bronchoscope force] Radiology.-1978.-129.P.587-589. 50. Pickering E., Gaasch W.H. Non-surgical removal of intracardiac polyethylene catheter emboli // J. Am. Ostec Assoc.-1975.-74.P.489-491. 51. Ranninger К Instrument for retrieval of intravascular foreign bodies // Radiology.-1968.-91.-P. 1043-1044. 52. Rashkind W.J. A cardiac catheter device for removal of plastic catheter emboli from childrens hearts Pediatr.-1969.-74.-P.618-619. 53. Rao P.S. Transcatheter Therapy in Pediatric Cardiology // Wiley-Liss Inc.-1993.-P.377-392. 54. Richardson J.D., Grower F.L., Trinkle J.К Intravenous catheter emboly: Experience with twenty cases and colb review// Am. J. Surg.-1974.-128.-P.722-727. 55. Rossi P. "Hook catheter" tecnique for transfemoral removal of foreign body from right side of the heart // A Roentgenol, 1979.109.-P.101-106. 56. Rossi P., Passariello R., Simonetty G. Intravascular introgenic foreign body retrieval // Radiol.-1980.-23.-P.286-290. 57. Ross A.M. Polyethylene embolli: Haw many more?// Chest.-1970.-57.-P.307-308. 58. Selby J.B., Tragtmeyer C.J., Bittner G.M. Experience with new retrieval forceps for foreign body removal i vascular, urinary, and biliary system // Radiology.-1990.-176.-P.535-538. 59. Shaw T.R.D. Removal of embolized catheters using flexible endoscopy forceps // Br. Heart. J.-1982.-P.497-500. 60. Smith PL. Umbilical catheter retrieval in the primature infants // J. Pediatr.-l978.-93.-P.449-502. 61. Smyth M.R.D., Biovin M.R., Bacos J.M. Transjugular removal of foreign body from the right atrium by endosc forceps // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1968.-55.-P.594-597. 62. Steiner M.L., Bartley T.D., Byers F.M., Krovetz J. Polyethylene catheter in heart: Report of a cace with succe removal// J. Am. Med. Assoc.-1965.-193.-P. 1054-1056. 63. Swersky R.B., Reddy K, Hamby R.I. Baloon catheter technique for removing foreign bodies from heart and ■ vessels// N. Y. State J. Med.-1975.-75.-P. 1077-1079. 64. Tatsumi Т., Howland W.J. Retrieval of a ventriculoatrial shunt catheter from the heart by a venous catheteriz-technique: Technical note // Neurosurg.-1970.-32.-P.593-596. 65. Thomas J., Sinclair-Smith, Bloomfield D.A., Davachi A. Non-surgical retrieval of a broken segment of stell s\ guide from the right atrium and inferior vena cava // Circulation.-1964.-30.-P. 106-108. 66. Uflacker R., Luma S., Melichar A.C. Intravascular foreign bodies: Percutaneous retrieval Radiology.-1986.-160.-P.731-735. 67. Weber J., Sartor К Percutane Entfernung intravasaler Fragmente von Infusions Angiographieund Liq Drainagekathetern mittels Fangschlingentechnik // Chirurg.-1980.-51.-P.711-716. 68. Wendth A.J., Cross V.F., Moriarty D.J., Vitale P., Lopez F. Retrieval of an intracardiac foreign bod Angiology.-1972.-23.-P.329337. 69. Woo V.L., Gerber A.M., Scheible W., Woo Seo K, Bookstein J., Leopold G. Real-time ultrasound guidena percutaneous transluminal retrieval of non-radiopaque intravascular catheter fragment // Am. Roentgenol.-1979.-133.-P.750-761. 70. Zollikofer C., Math PH., Castaneda-Zuniga W.R., Probst P., Barreto A., Tadavarthy S.M., Amplatz К Non-sun removal of intravascular foreign bodies // Fortschr. Rontgenstr. (ROFO).-1979.-5.-P.590-593.

243

15

ГЛАВА

КАТЕТЕРНАЯ АБЛАЦИЯ И МИНИИНВАЗИВНАЯ ХИРУРГИЯ АРИТМИЙ У ДЕТЕЙ

Л.А. Бокерия, А.Ш. Ревишвили

История вопроса Как и многие новые направления в медицине, катетерная деструкция, или аблация, аритмогенных зон в сердце появилась в значительной степени случайно, в связи с осложнением, возникшем при проведении процедуры инвазивного электрофизиологического исследования (ЭФИ). В лаборатории G. Fontaine в Париже в 1978 году доктор J. Vedel при проведении наружной дефибрилляции у больного с желудочковой тахикардией (ЖТ) вызвал полную поперечную блокаду (ППБ) [36]. Объяснение данному осложнению могло быть только одно -электрод, с которого записывали гисограмму, был отключен от усилителя, и его дистальные окончания касались тела больного в момент нанесения разряда. Именно этот случай и открыл путь для клинического применения катетерной фулгурации (по номенклатуре, предложенной G. Fontaine), когда Rсинхронизированный разряд от наружного дефибриллятора с энергией 200-300 Дж, или 5 Дж/кг массы тела, подавался на дистальный полюс электрода для детекции спайка пучка Гиса (катод), а пластина (анод) подкладывалась под левую лопатку пациента. В 1982 году J. Gallagher и М. Sheinman [18,31] начали использовать данный метод для лечения рефрактерных форм тахиаритмий путем искусственного создания ППБ и имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС). Отдаленные результаты показали, что только у 64% пациентов можно методом катетерной фулгурации вызвать стойкую ППБ, а у 1-3% больных развиваются жизнеугрожающие осложнения, включая тампонаду сердца или желудочковые аритмии. С января 1983 года в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН нами было выполнено 178 процедур катетерной фулгурации у пациентов с рефрактерными к медикаментозной терапии наджелудочковыми тахиаритмиями (НЖТ). Усовершенствование методики позволило получить положительные результаты у 90% больных с летальностью 0,7%. Однако только искусственное создание ППБ и имплантация ЭКС дали подобные результаты. Катетерная фулгурация эктопических НЖТ, предсердно-желудочковых узловых риентри тахикардии (ПЖУРТ), дополнительных путей при синдроме Вольфа - Паркинсона - Уайта (WPW) была эффективна лишь в 30% случаев и сопровождалась не только рецидивом тахикардии, но и осложнениями, наблюдаемыми прежде всего у детей [1,2,6,7,8,11]. Значительным техническим усовершенствованием метода явилось внедрение S. Huang с соавт. метода катетерной радиочастотной аблации (РЧА) в эксперименте [21], когда использовался синусоидальной формы немодулированный высокочастотный (РЧ) ток (300-750 кГц), подаваемый через дистальный полюс специального электрода с энергией 15-25 Вт. Как и при обычной электрокоагуляции ткани, только в случае РЧА - в дозированном режиме, происходило термическое повреждение миокарда при температуре более 50°С. Зона некроза составляла от 3 до б мм в диаметре и 4-5 мм в глубину и зависела от температуры воздействия и диаметра используемого наконечника. Начиная с 1987 года сначала у взрослых, а затем в 1990 году у детей и подростков G. Van Hare с соавт. (1990 г.), М. Dick с соавт. (1991 г.) использовали метод РЧА для устранения НЖТ. В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1983 года накоплен опыт 510 процедур катетерных аблации аритмий, в том числе в 81 случае процедура выполнялась у детей и подростков (табл. 1). Возраст больных составил от 3-х до 19 лет, средний возраст - 13,2±3,7 лет (из них 48 - женского, 33 мужского пола). С 1993 года в отделении хирургии аритмий стали выполняться процедуры РЧА, 244

Таблица 1 Результаты катетерной аблации у пациентов в возрасте до 19 лет Вид тахиаритмии Синдром WPW Варианты синдромов предвозбуждения (НПЖТ, "т. Магейма") Узловая (ПЖУРТ)

Количество наблюдений

Радикальный результат, %

44 6

91 100

12 2

92 50

7 46

71 75 83

81

-80

Синусовая Эктопическая и риентри НЖТ Трепетание и фибрилляция предсердий Желудочковая

Всего

в том числе у детей. Безусловно, проведение процедуры катетерной аблации у детей имеет свои особенности, и в настоящее время существует мультицентровый регистр РЧА у детей (создан J. Kugler в 1991 году) и включает информацию о 46 центрах, проводящих РЧА у детей. Регистр включает базу данных на более чем 4000 процедур [24,39]. В данной главе мы попытаемся дать анализ проблемы катетерной аблации аритмий у детей и первого опыта миниинвазивной хирургии аритмий, основываясь на мировом опыте по данной проблеме, а также более чем 15-летнем клиническом опыте отделения хирургии аритмий НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.

Общие положения и особенности проведения катетерной аблации тахиаритмии

Распространенность, естественное течение и клинические особенности тахиаритмии Мы, безусловно, знаем недостаточно об истинных электрофизиологических механизмах тахиаритмии у детей, и особенно у детей раннего возраста, так как инвазивное ЭФИ редко проводится пациентам с тахиаритмиями. Лишь только в группе больных с рефрактерными формами НЖТ и ЖТ проводится инвазивное ЭФИ, а в большинстве случаев исследователи ограничиваются лишь данными чреспищеводного ЭФИ (ЧПЭС). Так по данным J. Ко с соавт. ПЖУРТ редко выявляется у детей и встречается только у 13% детей в возрасте до 2-х лет [22]. Подавляющее большинство пациентов с симптоматическими НЖТ составляют больные с синдромом WPW. Необходимо, однако, подчеркнуть - предвозбуждение, или А-волна, на ЭКГ исчезает у 36% детей к одному году, и только 33% детей имеют симптоматические тахикардии ко второму году жизни. Но данное обстоятельство не означает как бы полной анатомической "резорбции" дополнительных путей, так как по данным J. Perry и A. Garson в группе 60 новорожденных с НЖТ последняя спонтанно исчезала в 93% случаев к 8 мес жизни ребенка, но рецидивы возникали к 8 году жизни у 38% пациентов [27]. По данным проспективных наблюдений в случае, если НЖТ сохраняется в возрасте 5 лет, то она становится в дальнейшем симптоматичной у 78% пациентов независимо от сроков наблюдения [39]. Результаты наших наблюдений за 40 пациентами с аномалией Эбштейна и сопутствующим синдромом предвозбуждения показывают, что в этой группе больных крайне редко отмечается спонтанное исчезновение признаков предвозбуждения на ЭКГ, также как и пароксизмов НЖТ. Таким образом, в отличие от взрослых, у детей раннего возраста к первому году жизни возможно спонтанное исчезновение признаков предвозбуждения и НЖТ. В то же время в возрасте более 5 лет естественное течение тахиаритмии не отличается от особенностей течения их во взрослой популяции. Необходимость констатации данного факта принципиально важна для выбора тактики лечения детей с тахиаритмиями. В настоящее время достоверно доказано в эксперименте и показано в клинических условиях, что непароксизмальная, или непрерывно рецидивирующая НЖТ или ЖТ может приводить к застойной сердечной недостаточности, либо к развитию так называемой аритмогенной кардиомио-патии [39]. Проспективные наблюдения за детьми с эктопическими тахикардиями и непароксизмальными предсердно-желудочковыми риентри тахикардиями (НПЖРТ), обусловленными наличием медленно функционирующих дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС), показали, что у 62% детей в нашей серии наблюдений независимо от длительности тахикардии, возраста и по245

ла ребенка, числа сердечных сокращений на приступе развивалась аритмогенная кардиомиопатия. Только радикальное устранение эктопического очага и ДПЖС в 2/3 случаев способствует нормализации насосной функции и размеров сердца. Несмотря на то, что мы сегодня не имеем абсолютных критериев для прогнозирования аритмогенной дисфункции миокарда, такие факторы, как непароксизмальный характер тахикардии (более 90% времени сут по данным Холтеровского мониторирования), даже при частоте сердечных сокращений (ЧСС) 150 в мин, уже в течение 5 мес могут приводить к аритмогенной кардиомиопатии, а следовательно, данной группе больных абсолютно показаны интервенционные или хирургические методы устранения аритмогенного субстрата. Следующим принципиально важным фактором риска, а следовательно показанием к РЧА, является возможность развития аритмической внезапной смерти (ВС). Так как в данной главе мы касаемся вопросов катетерной аблации, то из проспективного анализа мы исключили больных с синдромом удлиненного интервала Q-T, полиморфной ЖТ, первичной фибрилляцией желудочков, где ВС является главной причиной смертности при неэффективности антиаритмической терапии. У детей с синдромом WPW риск внезапной смерти составляет, по данным М. Russel с соавт., 2,3% и, как правило, наблюдается у детей с манифестирующей формой синдрома WPW, сочетающегося с фибрилляцией предсердий [29]. Средний возраст в этой жизнеугрожающей группе пациентов составляет от 11,0 до 12,3 лет. Что касается асимптоматических пациентов с феноменом WPW, то статистически достоверных данных по детям нет, а у взрослых риск ВС, как правило, невысокий и составляет 1 случай на 1000 пациентов в год [39]. Наша клиника располагает опытом интервенционного и хирургического лечения 850 пациентов с синдромами предвозбуждения. Мы провели мультивариантный регрессионный анализ 32 клини-коэлектрофизиологических параметров у больных с синдромом WPW и* выявили достоверные факторы риска развития фибрилляции желудочков: 1) значения антеградного эффективного рефрактерного периода ДПЖС менее 200 мс; 2) минимальные значения интервала R-R на индуцированной фибрилляции предсердий менее 190 мс; 3) значение антеградного эффективного рефрактерного периода предсердно-желудочкового узла менее 240 мс у больных с манифестирующей формой синдрома WPW, в том числе при их сочетании с аномалией Эбштейна [8]. Ряд важных аспектов необходимо уточнить как в диагностическом плане, так и в тактике лечения детей с врожденными пороками сердца (ВПС), сочетающимися с тахиаритмиями. В таблицах 2-4 представлен опыт операций у детей с тахиаритмиями, в том числе сочетающихся с ВПС, выполненных в НЦССХ с 1982 по 1997 год. Положительный результат получен в 90% случаев с госпитальной летальностью 3,2%. Данный опыт является самым большим клиническим материалом, которым располагает одна клиника [1,9]. Мы считаем, что проблема одномоментной хирургической коррекции тахиаритмий и ВПС актуальна и сегодня. Во-первых, как правило, тахиаритмии в этой группе больных с возрастом не исчезают, а во-вторых, при их неустранении в раннем послеоперационном периоде развиваются трудно купируемые пароксизмы НЖТ или ЖТ, которые осложняют Таблица 2 Виды тахиаритмий у обследованных и оперированных детей (п=425) Виды тахиаритмий Синдром предвозбуждения желудочков Наджелудочковые риентри тахикардии Наджелудочковые эктопические тахикардии Трепетание и фибрилляция предсердий Желудочковые тахиаритмии

Всего

Количество обследованых

Количество оперированых

239

226

57

41

49

39

30

27 46

50 425

379* (89%)

Примечание. * - у 38% детей одномоментно устранялись пороки сердца. 246

Таблица 3 Структура пороков сердца у оперированных детей с тахиаритмиями (п=135) Порок сердца

Аномалия Эбштейна ДМПП

Количество, %

47

(35%) 48

ДМЖП

(36%

АВК

)

Недостаточность АВ клапанов

12 (8%)

АДЛВ

8 (6%)

0АП Всего

8 (6%) 135 (100%)

Таблица 4 Результаты хирургического лечения тахиаритмий у детей (1982-1997 гг.) Тип тахиаритмий и/или пороков сердца

'

Количество операций

Положительный результат/ , летальность, % ,

' Изолированные формы НЖТ Тахиаритмий + ВПС

240

95 / 1,2

Желудочковые и сочетанные формы тахиаритмий

135

89 / 6,6

Всего

50 425

85/4 90 / 3,2

течение послеоперационного периода и нередко являются причиной летальных исходов. Необходимо отметить, что наличие феномена WPW, даже при отсутствии пароксизмов НЖТ у больного с ВПС, требует проведения инвазивного ЭФИ и при необходимости катетерной аблации до проведения операции коррекции ВПС. Важно также подчеркнуть, что существует значительная группа пациентов, которым выполнялись операции Сеннига, Мастарда, Фонтена, операция радикальной коррекции тетрады Фалло (ТФ), у которых в разные сроки после операции появляются: синдром тахибрадикардии, пред-сердные риентри тахикардии, трепетание предсердий (как правило, после операции внутрипред-сердной коррекции простой транспозиции магистральных сосудов (ТМС), желудочковые тахикардии из выходного тракта правого желудочка (после инфундибулэктомии или вентрикулопластики при коррекции ТФ). Катетерная аблация, проводимая после детального эндокардиального картирования предсердий или желудочков, позволяет устранить критические зоны для формирования повторного входа возбуждения (re-entry), которые, как правило, тесно связаны с зонами, где ранее проводились хирургические манипуляции.

Особенности метода проведения катетерной аблации Существует ряд особенностей при проведении РЧА у детей, которые включают в себя следующие аспекты: 1) анестезию и антикоагуляцию при проведении процедуры; 2) точный эхокардиографический и ангиокардиографический диагноз имеющегося сопутствующего ВПС, что определяет тактику и последовательность выполнения процедуры, либо операции на открытом сердце; 3) выбор методики введения электродов для ЭФИ или РЧА трансвенозным, либо трансартериальным путем, принимая во внимание небольшие размеры сосудов и полостей сердца у детей; 4) эндокардиальное картирование у детей и точное определение локализации аритмогенной зоны; 5) использование минимального числа апликаций радиочастотного тока для достижения достаточных, но минимальных по объему зон повреждения миокарда.

Анестезия и антикоагуляция В большинстве центров, включая НЦССХ им. А. Н. Бакулева, при проведении РЧА у детей в возрасте до 10-12 лет используют общую анестезию (кетамин 2 мг/кг веса) для исключения смещения положения катетера при РЧА при непроизвольном движении ребенка. Е. Walsh с соавт. проводят общую анестезию и искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), чтобы безопасно провести транссептальную пункцию и добиться стабильного контакта дистального полюса электрода для РЧА во время управляемой ИВЛ [38]. Ими и рядом других исследователей было показано, что такие препараты, как пропофол и изофлюран не меняют существенно электрофизиологических свойств проводящей системы и позволяют успешно индуцировать клинически значимые тахикардии у детей с синдромом WPW и ПЖУРТ. Только в случае эктопических и триггерных предсердных и правожелудочковых тахикардии (из выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ) мы рекомендуем использование минимальной внутренней седации (реланиум), также как и всем пациентам старше 12 лет, где мы используем только седацию препаратами бензодиазепинового ряда. В обязательном порядке проводим антикоагуляцию путем введения 100 ед./кг гепарина (с последующим почасовым введением 1000 ед.) при трансартериальном или транссептальном доступе, то есть картировании и аблации в левых отделах сердца, при наличии открытого овального окна (ООО) или дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При РЧА в правых отделах сердца и использовании катетеров с возможностью контроля температуры при РЧА, как правило, исключающих тромбообразование на кончике электрода, мы не применяем прямых антикоагулянтов. 247

На более чем 500 процедурах РЧА мы не наблюдали эпизодов тромбоэмболии, поэтому не считаем необходимым применение непрямых антикоагулянтов в отдаленные сроки после операции, а рекомендуем прием 50-100 мг аспирина в течение 3-4 недель после процедуры РЧА у детей. Радиочастотная аблация тахиаритмий у детей с ВПС 35% детей с рефрактерными тахиаритмиями, оперированных в нашем Центре, имели сопутствующие ВПС, требующие хирургической коррекции. По данным Е. Walsh около 20% процедур РЧА проводится у детей с ВПС [38]. Данное обстоятельство определяет необходимость прецизионной эхокардиографической (включая чреспищеводную ЭхоКГ), ангиокардиографической диагностики сопутствующих пороков сердца. Известно, что, в частности, при корригированной транспозиции магистральных сосудов (КТМС), аномалии Эбштейна в 10-20% случаев выявляют ДПЖС, которые являются анатомическим субстратом для ортодромных предсердно-желудочковых тахикардии, а при сочетании манифестирующей формы синдрома WPW и фибрилляции предсердий, могут быть основной причиной ВС в этой группе пациентов. Наш клинический опыт в отличие от многих зарубежных клиник, которые не располагают опытом одномоментной коррекции ВПС и тахиаритмий, показывает, что целесообразно проведение поверхностного картирования (при синдроме WPW) и инвазивного ЭФИ для определения механизмов тахиаритмий и локализации аритмогенного субстрата в сердце. Если ребенок в данный момент нуждается в хирургической коррекции ВПС, то мы рекомендуем и одномоментную операцию по устранению тахиаритмий, что не повышает риска операции. В случае, если коррекция порока может быть выполнена в более старшем возрасте, то при значительной симптоматичности тахиаритмий на первом этапе возможна только процедура РЧА ДПЖС или "медленного" пути при предсердножелудочковой риентри тахикардии. Второй аспект данной проблемы, который мы уже частично обсуждали, связан с тахиаритмиями "приобретенного" характера, которые возникают после коррекции ряда ВПС. Это, как правило, риентри или эктопические предсердные тахикардии и трепетание предсердий, возникающие у 10-15% пациентов после операций Мастарда, Сеннига, Фонтена, либо риентри правожелудочковые тахикардии после операций радикальной коррекции ТФ. Пластика дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, сами разрезы на правом предсердии, области канюляции полых вен в правом предсердии, вентрикулотомные разрезы, область инфундибулоэктомии и т.д., формирующие рубцовые поля, а также такие анатомические образования, как устья полых и легочных вен, венечного синуса, отверстия атриовентрикулярных клапанов служат анатомическим барьером для замедленного проведения импульса и формирования риентри аритмий в отдаленные сроки после операции. Здесь важно иметь четкое представление о характере и типе проведенной операции, четкое топографическое описание области хирургических манипуляций, что уменьшает время эндокардиального картирования сердца и позволяет более "прицельно" проводить РЧА так называемых критических зон или ворот ("isthmus"), которые определяют возможность индукции риентри тахикардии. Электроды для РЧА и методы их введения Малый диаметр сосудов и небольшие размеры полостей сердца у детей, а особенно у детей раннего возраста в значительной степени определяют возможности эффективного и безопасного проведения РЧА. Мы хотели бы отметить две особенности при проведении инвазивного ЭФИ и/или РЧА у детей с массой тела до 10 кг. Прежде всего необходимо введение минимального, но достаточного для топического диагноза числа электродов (рис. 1). Детям школьного возраста или весом более 15 кг в обязательном порядке через левую подключичную вену проводим многополюсный электрод в область венечного синуса для регистрации электрограммы (ЭГ) и стимуляции левого предсердия. Для уменьшения времени флюороскопии используем боковую проекцию (90°) и рентгеноанатомические критерии для определения положения устья венечного синуса. Регистрация электрограммы пучка Гиса (ЭПГ), также как и проведение стандартного протокола стимуляции предсердий и желудочков, является обязательным для постановки "электрофизиологического" диагноза. М. Schluter и К. Kuck используют в большинстве случаев только один электрод, который вводят ретроградным (трансартериальным) доступом для РЧА левосторонних ДПЖС [32]. Мы предпочитаем устанавливать детям весом 15 кг и более многополярный электрод в венечный синус, что упрощает топическую диагностику и позволяет эффективно проводить стимуляцию предсердий при РЧА в левых отделах сердца. У детей раннего возраста возможно использование одного аблацион-ного электрода. Однако необходимо обязательно проводить би- или квадрополярный электрод для чреспищеводной стимуляции. 248

Рис. 1. Схема расположения электродов в сердце при проведении инвазивного ЭФИ у детей раннего возраста. Пункционно, через обе бедренные вены в правые отделы сердца вводятся трехполюсные электроды 4F или 5F (в область п.Гиса - НВЕ, правое предсердие - HRA или правый желудочек - RV). Стрелкой указано последовательное перемещение электрода в левую легочную артерию (LA) для регистрации ЭГ из области левого предсердия. Обязательно проводится многополюсный электрод (типа ПЭДМ) для регистрации чреспищеводной ЭГ (Ео) или стимуляции.

В настоящее время фирмы "ЕРТ" (США), "Medtronic" (США), "Biotronik" (Германия) и другие производят аблационные катетеры размером 4-8F (рис. 2), которые имеют длину дистального полюса от 3 до 8 мм. Размер коагуляционного некроза четко коррелирует с размером дистального полюса электрода и по данным J. Saul с соавт. (1994 г.), зона фиброза может иметь тенденцию к увеличению ее процентного соотношения к площади нормального миокарда с ростом (экспериментальные данные) [33]. Эти исследования, проведенные на ягнятах, показали, что особенно в желудочках при росте животного отмечается увеличение процента площади фиброзной ткани по отношению к площади нормального миокарда. Хотя данное наблюдение не подтвердилось при РЧА предсердий, но наличие трансмуральных зон некроза и дивертикулов может играть проарит-мическую роль с ростом ребенка. Эти выводы, безусловно, носят предварительный характер, однако, определяют в значительной степени наш консерватизм к РЧА у детей раннего возраста исходя из вышеотмеченных обстоятельств. Мы рекомендуем следующие размеры электродов для РЧА в зависимости от массы тела ребенка: 45F - при массе тела 10 кг, 6F - при массе тела 10-25 кг, 7F (или в ряде случаев при РЧА трепетания предсердий - 8F) - при массе тела более 25 кг. Так как аблационные катетеры обладают определенной ригидностью, то существует риск повреждения структур атриовентрикулярных клапанов и аортального клапана при манипуляциях катетером во время РЧА. Несмотря на то, что существуют два подхода к РЧА левосторонних ДПЖС транссептальный и трансаортальный (ретроградный), специалисты в области интервенционной аритмологии используют в зависимости от личного опыта и числа осложнений либо только транссептальный [28], либо оба доступа с одинаковой частотой [26]. Описаны осложнения, включающие в себя незначительные повреждения аортального и митрального клапанов [28] при ретроградном (трансартериальном) подходе с использованием иглы Brockenbrough, также как и случае перфорации левого предсердия и эмболии при проведении длинных интродъюссе-ров в полость левого предсердия при транссептальной пункции. Однако в центрах, где накоплен

Рис. 2. Электроды-катетеры для проведения РЧА: а - электрод фирмы "ЕРТ" (8F); б- электрод фирмы "ЕРТ" с пу-говчатой головкой (7F); в - электрод фирмы "Biotronik" (4F) для РЧА у детей раннего возраста; г - электрод Marinr MC XL (7F) фирмы "Medtronic"; д - электрод "Cosio fluttr" (7F) фирмы "Medtronic" для РЧА трепетания предсердий.

значительный опыт при использовании двух подходов к РЧА ДПЖС в левых отделах сердца, не выявлено достоверной разницы в числе осложнений. В значительной степени число осложнений уменьшается с накоплением клинического опыта [39]. При анализе данных Международного регистра РЧА детей мы отметили, что в 65% случаев у детей, в частности весом до 10-15 кг, использовался ретроградный - транссептальный доступ. Мы считаем, что только специалист может принять решение, каким доступом ему лучше всего пользоваться для РЧА в левых отделах сердца, а методом выбора должно быть проведение электрода в левые отделы сердца через открытое овальное окно. У детей весом до 15 кг необходимо отдать предпочтение транссептальному доступу, при условии, что будет использоваться метод чреспищеводной ЭхоКГ для контроля места пункции межпредсердной перегородки. В остальных случаях артериальный доступ имеет преимущества и современные катетеры для РЧА позволяют эффективно проводить аблацию ДПЖС любой левосторонней локализации или так называемых левожелудочковых "фасцикулярных" тахикардии. Радиочастотная аблация "аритмогенного"миокарда После апликации радиочастотного тока на миокард формируется ограниченная зона коагуляционного некроза, которая имеет четкую демаркационную зону с нормальным миокардом и, вероятно, не является источником новых аритмий. Мы располагаем только 5-летним опытом РЧА аритмий и, как и другие аритмологические центры мира, не имеем отдаленных данных о роли вновь формирующейся после РЧА фиброзной ткани как на генез новых аритмий, так и поражение клапанных структур сердца или венечных сосудов. Единственная работа J. Saul с соавт. показала, что у ягнят после РЧА в предсердиях и желудочках формируется локальная зона фиброза, которая в отличие от взрослых может иметь неровные края и увеличиваться в процентном отношении к нормальному миокарду в отдаленные сроки у взрослых особей [33]. Важно подчеркнуть, что небольшие размеры сердца требуют очень четкой топической диагностики и нанесения минимального числа РЧА. Во-первых, чтобы исключить повреждение нормальной проводящей системы и расположенных в АВ борозде венечных артерий. Не удивительно, что процент осложнений у детей весом менее 15 кг, по данным J. Kugler с соавт., составил 10% и четко коррелировал с числом клинических наблюдений в центрах, проводящих РЧА у детей [24]. Описаны также единичные случаи коронароспазма (правой венечной артерии), преходящей ишемии у детей раннего возраста при РЧА правосторонних боковых ДПЖС [12]. Для того чтобы избежать увеличения числа неэффективных аблаций, необходима точная дои интрапроцедурная диагностика ДПЖС и аритмогенных зон, особенности которой будут представлены ниже. Кроме того, наш опыт показывает, что большинство аритмий устраняется в первые 5-7 сек от начала РЧА, и вероятно, нет необходимости продолжать воздействие в таком случае более 10 сек. В своей клинической практике мы используем и методику "термокартирования", когда в предполагаемой аритмогенной зоне или предсердной части ДПЖС наносится радиочастотное воздействие с температурой 40-48°С, что приводит к временному устранению аритмогенного субстрата и в дальнейшем позволяет эффективно воздействовать при температуре 60-70°С. Температура на дистальном полюсе электрода, или как мы говорим "эффективная температура" РЧА, составляет 52-58°С. Кроме того, мы добиваемся стабильного положения в сердце катетера для РЧА Рис. З. Динамика параметров мощности (power), тем- и используем у детей в последние годы только пературы (temp) и сопротивления (imped) при катетеры, имеющие температурный датчик, с процедуре эффективной РЧА левостороннего возможностью контроля в режиме on-line мощности, температуры и парасептального ДПЖС у пациента К., 16 лет, динамики с синдромом WPW (тип Л). сопротивления при РЧА (рис. 3), что 250

позволяет избегать тромбообразования на конце электрода и необходимости его неоднократного удаления и повторного введения через аортальный клапан. Вышеописанные приемы позволяют уменьшить число эффективных РЧ апликаций до 2-3 - при аблации ДПЖС.

Радиочастотная аблация при различных типах тахиаритмий В таблице 1 представлен опыт отделения хирургии тахиаритмий НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, в том числе включающий процедуры катетерной фулгурации и РЧА у пациентов в возрасте до 19 лет, накопленный в Центре с января 1983 года по июль 1998 года. Сегодня можно с уверенностью говорить, что РЧА является методом выбора при радикальном лечении синдрома WPW, ПЖУРТ, трепетания предсердий типа I, некоторых форм эктопических и риентри предсердных тахикардии, устранении атриофасцикулярных трактов (трактов Магейма), непароксизмальной пред-сердножелудочковой тахикардии (медленных ДПЖС), искусственном создании ППБ для лечения некоторых резистентных форм НЖТ, устранении идиопатических желудочковых тахикардии из выходного отдела правого желудочка или левожелудочковых "фасцикулярных" тахикардии. Специалисты в области интервенционной аритмологии сегодня также предпринимают довольно успешные попытки РЧА у больных с "эктопической формой" фибрилляции предсердий, риентри предсердными аритмиями, желудочковыми тахикардиями, возникающими после коррекции ВПС у детей старшего возраста. Эктопические предсердные тахикардии и трепетание предсердий Эктопическая предсердная тахикардия (ЭПТ) обусловлена наличием очага автоматической, либо триггерной активности вне пределов синусно-предсердного узла и выявляется, по нашим данным, в 13% из всего числа НЖТ у детей. Эктопические очаги могут локализоваться в любых отделах предсердий, но чаще выявляются в ушке или боковой стенке правого предсердия, проекции пучка Бахмана, в области впадения легочных вен. Этиологические факторы могут быть как врожденного характера (аневризмы, дивертикулы, кардиомиопатия), так и приобретенного (перенесенный миокардит, сопутствующий ВПС и т.д.). В 78% случаев эктопические НЖТ носят постоянный, либо непрерывно рецидивирующий характер. В нашей серии исследований 62% детей имели признаки аритмогенной дисфункции миокарда. Показаниями к проведению РЧА у детей с эктопическими НЖТ является неэффективность приема антиаритмических препаратов, развитие аритмогенной дисфункции или кардиомиопатии, а также монотопный характер аритмии (т.е. наличие одного стабильного эктопического очага). Главное условие успеха - это точная топическая диагностика. Мы предлагаем электрокардиографическую характеристику Р'-зубца при различной локализации эктопического очага, основанную на анализе данных до- и интраоперационного картирования 21 пациента с монотопной эктопической НЖТ (табл. 5). Предварительная неинвазивная диагностика позволяет значительно сократить время Таблица 5 Электрокардиографическая характеристика Р'-зубца при различной локализации эктопического очага

П р и м е ч а н и е . ПП - правое предсердие; ЛП - левое предсердие; СПУ - синусно-предсердный узел; ВС - венечный синус. 251

эндокардиального картирования и время флюороскопии, что важно как для ребенка, так и для персонала, работающего в рентгенооперационной. Эффективность процедуры РЧА составляет от 70 до 90% и зависит от локализации очага, их числа и стабильности аритмии во время проведения процедуры, так как по нашим данным у 24% больных эктопические НЖТ исчезают в условиях наркоза. Эндокардиальное картирование при ЭПТ основано на выявлении зоны наиболее ранней локальной активации, предшествующей началу эктопической Р'-волны на 20-70 мс (в среднем 35 мс) (рис. 4,5). В ряде случаев мы наблюдали спайковую или фрагментированную активность, предшествующую предсердному спайку в зоне, где в последующем проводилась эффективная РЧА. При начале РЧА в зоне ранней активности ЭПТ, как правило, исчезает в первые 3-5 сек, либо отмечается эффект "разогрева" эктопического очага (учащение ритма) с последующим восстановлением синусового ритма в течение 10-15 сек. Если ЭПТ не устраняется в течение 20 сек при температуре воздействия более 50°С, необходимо прекратить РЧА и уточнить рентгеноанатомическое положение истинного эктопического очага. Как было отмечено выше, в ряде случаев в условиях наркоза либо манипуляций катетером для РЧА ЭПТ может временно прекращаться, причем на длительный срок. В этом случае необходимо начать инфузию изопротеринола или алупента, либо провести стимуляционное картирование предсердий, когда предсердия стимулируются с ЧСС, равной частоте ЭПТ и сравнивается идентичность спонтанного и индуцированного стимуляцией Р'-зубца. Однако необходимо отметить, что данные "провокационные" тесты достоверно не улучшают результатов РЧА эктопических очагов. Катетерную фулгурацию мы впервые использовали в 1983 году для устранения трепетания предсердий (ТП) типа I у пациента Г. (18 лет) после ранее выполненой пластики ДМЖП (рис. 6). В Рис.4. ЭКГ (I, II, HI, V!) и ЭГ (CS) при РЧА эктопической НЖТ с локализацией аритмогенной зоны в дистальной части венечного синуса (CSdo). Локальная электрическая активность в этой области возникает за 40 мс до начала эктопического Р -зубца на ЭКГ. При начале РЧА на 1,5 сек восстанавливается синусовый ритм.

Рис. 5. Рентгенограмма того же пациента (см. рис. 4) при проведении процедуры РЧА эктопического очага в области венечного синуса. АЫ - положение электрода для РЧА в момент устранения эктопического очага при температуре воздействия 50°С, CS - венечный синус.

252

отличие от взрослых, где ТП типа I связано с определенной анатомической зоной сердца "isthmus" (ворота), представляющей собой участок предсердий между нижней полой веной, устьем венечного синуса и кольцом трехстворчатого клапана, и где создание линейной зоны с двунаправленной блокадой проведения импульса в 90% устраняет ТП (рис. 7).

Рис. 6. ЭКГ (II) и ЭГ при эндокардиальном картировании типа I трепетания предсердий у больного Г., 18 лет (а) и схема формирования макрориентри (б). Ранняя и фрагментированная активность определяется в нижних отделах правого предсердия (НОПП), в области "isthmus" сердца, где и была проведена эффективная фулгурация с энергией 200 Дж (0t). ВОПП, СОПП, УПП соответственно, верхние, средние отделы и ушко правого предсердия, ВСп - ЭГиз проксимального отдела венечного синуса, ВПВ - верхняя полая вена, НПВ - нижняя полая вена, ТК - трехстворчатый клапан, ОЯ - овальная ямка.

Рис. 7. ЭКГ (I, II, III и V^ и ЭГ (CS, HIS, HRA) при проведении эффективной РЧА трепетания предсердий типа I. На 3 сек при энергии воздействия 25 Вт восстановился синусовый ритм, что связано с возникновением блокады проведения импульса в критической зоне - "isthmus" сердца.

253

У детей, особенно после коррекции ВПС, так называемые ворота или критическая зона для формирования риентри может находиться вдоль пограничного гребня или рубца на правом предсердии (область канюляции или разрезов). Несмотря на эффективность РЧА трепетания предсердий у 70% детей и подростков после коррекции ВПС, в отдаленные сроки рецидивы возникают почти у 40% больных и данная проблема еще далека от решения [35]. Для локализации критической зоны аблации при ТП необходимо проведение эндокардиального картирования мультиполярными электродами типа "Halo" или "Basket" (фирмы "Cordis-Webster", США), что позволяет зарегистрировать ЭГ из 20-50 точек правого предсердия и определить наиболее раннюю зону электрической активности по отношению к началу F-волны (опережение, как правило, составляет более 100 мс). Рядом с этой зоной выявляются участки с фрагментированной активностью (зона медленного проведения) (см. рис. 6). После проведения частой стимуляции, на 10-50 мс превышающей длительность цикла ТП, определяют, есть или нет положительный эффект "entrainment" (тренировки), что говорит об участии данной зоны в раннем и антеградном направлении распространения возбуждения [37]. В отличие от других видов тахиаритмий при ТП необходимо создание зоны блокады проведения импульса, что требует нанесение от 10 до 25 апликаций РЧ током. Разработаны специальные аблационные катетеры типа "Cosio fluttr" ("Medtronic", США) (см. рис. 2) для создания линейных зон аблации размером от 6 до 15 мм при нанесении только лишь 1-2 воздействий. Как правило, ТП прекращается в первые 20 сек от начала воздействия (см. рис. 7). В дальнейшем мы рекомендуем продолжение создания линейной зоны уже на синусовом ритме, при более стабильном контакте электрода с миокардом. Программированной, частой и сверхчастой стимуляцией подтверждается невозможность индукции стабильного трепетания предсердий, что обычно наблюдается при создании зоны двунаправленной блокады проведения в области РЧА, когда нет никаких условий для повторного входа возбуждения (риентри). Использование нефлюороскопических методов (система CARTO™фирмы "Biosense") (рис. 8) контроля положения аблационного катетера в камерах сердца и 3-мерной модели распростране-

Рис. 8. Система для нефлюороскопического эндокардиального картирования CARTO™ ("Biosense") (а) с трехмерным отображением положения электрода (б) и многополюсный электрод типа корзины "Basket" ("Cordis-Webster'5) (в) для картирования сердца при предсердных тахикардиях и трепетании предсердий. 254

ния возбуждения с точной (до 1 мм) локализацией дистального полюса электрода в момент абла-ции позволяет не только устранить отрицательное влияние рентгеновского излучения, но и улучшить непосредственные результаты РЧА трепетания предсердий. Для определения положения электрода используется принцип навигации в условиях низкоэнергетических магнитных полей (происходит как бы радиолокация положения дистального полюса электрода в трехмерном пространстве). В данных условиях можно точно создать непрерывную зону блокады проведения импульса, и эффективность РЧА трепетания предсердий типа I составляет 90%. Предсердно-желудочковые узловые риентри тахикардии РЧА ПЖУРТ составляет не более 20% от числа всех процедур РЧА у детей, тогда как у взрослых она выполняется у большинства пациентов с НЖТ и составляет около 50% всего числа РЧА. Несмотря на эффективность (3-блокаторов, антагонистов кальция для профилактики пароксизмов ПЖУРТ, ряд детей, особенно в возрасте 10-16 лет, имеют симптоматические формы тахикардии, либо, как правило, у них возникают проблемы с постоянным приемом антиаритмических препаратов. Методика аблации ПЖУРТ прежде всего основывается на понимании электрофизиологических механизмов данного типа НЖТ. Наличие "быстрого" ((3-пути) и "медленного" (а-пути) с разной рефрактерностью и скоростью проведения импульса способствует формированию риентри в них. Как правило, круг повторного входа возбуждения анатомически локализуется в пределах треугольника Коха. Причем "быстрый" путь соответствует топографо-анатомической локализации вершины треугольника Коха и верхней части компактного предсердно-желудочкового узла, а "медленный" - находится в основании треугольника Коха, между устьем венечного синуса и задненижней поверхностью предсердно-желудочкового узла (рис. 9). Данные представления основаны на результатах РЧА, так как на сегодняшний день мы не имеем точных анатомических описаний структуры а- и (3-пути. В ряде случаев аблации в устье венечного синуса приводят не только к блокаде проведения по "медленному" пути, но и прекращают проведение по "быстрому" пути с развитием полной поперечной блокады. Электрофизиологически наличие двойных путей предсердно-желудочкового узлового проведения характеризуется скачкообразным ростом интервала А-Н более чем на 40-50 мс при уменьшении интервала сцепления между базовым и программированным стимулом на 10 мс. Первоначально, как и многие специалисты в других центрах, мы использовали методику аблации "быстрых" путей, когда регистрировался минимальный спайк пучка Гиса и максимальный спайк предсердной активности в области вершины треугольника Коха. Данная процедура устранения ПЖУРТ в 95% случаев технически просто выполнима, однако всегда сопровождается развитием АВ блокады I степени и в 3-8% случаев (по нашим данным в 10% случаев) приводит к формированию ППБ и необходимости имплантации электрокардиостимулятора. Процедурой выбора является РЧА медленных путей, что при той же эффективности не меняет интервала P-Q и сопровождается ППБ в 1 -2% случаев, в отличие от РЧА быстрых путей [25]. При аблации "медленных" путей используют как электрофизиологические критерии (регистрация низко- или высокоамплитудного потенциала а-пути рядом с устьем венечного синуса), так и рентгеноанатомические критерии (рис. 10). Если электрофизиологический подход к РЧА ПЖУРТ сегодня оспаривается многими специалистами, то рент-геноанатомический подход широко используется в клинической практике, в том числе и в нашем Центре. Электроды устанавливают в венечный синус, в проекцию пучка Гиса и в правой боковой проекции (RAO 45°), смещают аблационный катетер от вершины треугольника Коха к его основанию. Как правило, это соответствует 2/3 расстояния от пучка Гиса до устья венечного синуса. На электрограмме при этом регистрируется преимущественно желудочковый спайк и небольшой, иногда фрагментированный предсердный компонент. При включении аблатора, иногда на 3-5 сек возникает ускоренный узловой ритм (90-140 в Рис. 9. Схематическое представление о механизме мин), что говорит о близком к ПЖУ положении формирования предсердно-желудочковой аблационного электрода. Мы в обязательном порядке узловой риентри тахикардии с участием "быстрого" (|3) и "медленного" (а) путей. Круг проводим стимуляцию правого или левого повторного входа возбуждения (риентри) предсердия, чтобы исклюлокализуется в области треугольника Коха.

255

Рис. 10. Схематическое изображение рентгеноанатомической (а) и электрофизиологической (б) области локализации медленного а-пути (модификация по М. Akhtar с соавт., 1994 г.). £> - области РЧА апути в проекции RAO-45; J - спайк Джекмана; H-G - спайк Хисагуэра. чить возможность повреждения "быстрого" пути, так как на фоне ускоренного узлового ритма трудно контролировать АВ проведение. Процедуру РЧА необходимо проводить на синусовом ритме, и условием прекращения дальнейших апликаций (как правило, от 3 до 5) является блокада проведения импульса по "медленному" пути, которую определяем после каждого воздействия путем программированной стимуляции предсердий. Если блокада а-пути не возникает, то аблационный катетер смещается на 2-3 мм вперед к области предсердно-желудочкового узла и процедура повторяется. Наш опыт и отдаленные результаты свидетельствуют, что воздействие в области компактного предсердно-желудочкового узла при ПЖУРТ крайне опасны, так как могут привести к ятрогенной ППБ. Данное осложнение мы наблюдали у ребенка 3,5 лет с ПЖУРТ и длительностью цикла тахикардии 260 мс, когда не удавалось радикально устранить тахикардию. При полной рефрактерности к антиаритмической терапии и непрерывно рецидивирующем характере тахикардии при повторной РЧА (рядом с предсердно- желудочковым узлом) возникла ППБ, потребовавшая имплантации ЭКС. Несмотря на то что РЧА "медленных" путей - эффективная лечебная процедура при устранении ПЖУРТ, мы рекомендуем ее выполнение при резистентных, симптоматических тахикардиях в возрасте старше 10 лет. Если возникает необходимость РЧА у детей в возрасте до 6 лет, и особенно в раннем возрасте, то целью РЧА "медленных" путей является не обязательное их полное устранение, а в случае сохранения единичных эхоответов на ЭФИ, в отдаленные сроки после операции рецидивы возникают не более чем у 5-10% пациентов. Таким образом, катетерная аблация ПЖУРТ у детей должна проводиться по абсолютным показаниям и, как правило, не показана детям до 3-4 лет. Аблация "медленных" путей является процедурой выбора при устранении ПЖУРТ у детей. Синдромы предвозбуждения Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта и другие варианты синдромов предвозбуждения связаны с наличием дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) или трактов, шунтирующих проведение между миокардом предсердий, желудочков и/или нормальной проводящей системой сердца. ДПЖС, представляющие собой мышечные пучки толщиной от 1 до 3 мм, расположены в области предсердно-желудочковой борозды, исключая область митральноаортального контакта. Изучение ЭФИ механизмов риентри тахикардии у больных с синдромом WPW и разработка сначала открытых операций (операция Sealy-Iwa), а затем и катетерных методов аблации ДПЖС, позволили изучить реальные электрофизиологические механизмы и выявить анатомический субстрат многих форм риентри тахикардии. Наибольшее число РЧА у де256

тей (около 75%) выполняют по поводу синдромов предвозбуждения, причем радикально удается устранить ДПЖС при первой же процедуре РЧА не менее чем у 89% детей [32]. При манифестирующей форме синдрома WPW на ЭКГ определяется основной признак синдрома А-волна, по полярности которой в первые 20-40 мс, углу а А-волны и морфологии комплекса QRS, можно неинвазивным путем определить локализацию ДПЖС в одной из семи зон, на которые мы условно разделили весь периметр предсердно-желудочковой борозды (табл. 6). Нами также было разработано уравнение регрессии на основании мультивариантного линейного и шагового регрессионного анализа, которое имеет следующий вид: Tz= -0,8 (аШо) -0,2(QRSIII) +0,7(aIIho) -l,8(aL40) +0,5(QRSL) +2,4; где: Tz - номер зоны (I-VII) ouo - полярность А-волны в первые 40 мс (+,-) СХ20 - полярность А-волны в первые 20 мс (+,-) QRS - морфология комплекса QRS (от -8 до +8) в соответствующих отведениях ЭКГ. Подставив соответствующие значения в уравнение, можно с диагностической точностью 90% в 1-2 из семи зон по периметру предсердно-желудочковой борозды определить локализацию ДПЖС. Хотя наибольшей диагностической точностыр из неинвазивных методов обладает метод поверхностного картирования, неинвазивная ЭКГ-топическая диагностика ДПЖС, особенно у детей, играет важную роль в определении тактики и методики проведения инвазивного ЭФИ, картирования и аблации ДПЖС. Для инвазивной топической диагностики дополнительных путей используются следующие критерии: 1) определяется наиболее ранняя электрическая активность на желудочковой части АВ борозды, при этом на биполярной или униполярной ЭГ желудочковый спайк определяется за 10-20 мс до начала А-волны на ЭКГ; 2) во время ортодромной предсердно-желудочковой тахикардии локализуется предсердная часть ДПЖС, путем определения раннего ретроградного прорыва возбуждения (как правило, соответствует месту максимальной преэкзитации желудочков или находится в пределах 5-10 мм в стороне при так называемых "косых" левосторонних ДПЖС); 3) определяется непрерывная (почти без изолинии) A-V активность в зоне максимального предвозбуждения на синусовом ритме и не менее, чем в 50% случаев регистрируется спайк ДПЖС - "Кентограмма", что характерно для точной топической диагностики пучка; 4) предсердный компонент (спайк А), как правило, составляет 25-40% Таблица 6 Дифференциальная топическая диагностика области предвозбуждения желудочков по полярности А-волны ( в первые 20 или 40 мс начала QRS) у больных с различной локализацией ДПЖС Локализация предвозбуждения № зоны

I

Наименование сегмента Переднесептальный

Отведения ЭКГ I

II

III

++

++

+

aVR

aVL

aVF

v,

v2

v3

++

++

-++

++

++

++

+ +

+

+

-(+)

Переднепарасептальный правый II

Переднебоковой правый

+

-(+) + + (- -(+) -

Среднебоковой правый Заднебоковой правый

) + (-)

(+)

+

Заднепарасептальный правый

++

+ (-) +

-(+) -

IV

Заднесептальный

+

(-) + (-)

(+)

V

Заднепарасептальный левый Заднебоковой левый

+

VI

Среднебоковой левый

VII

Переднебоковой левый

III

"vnr

Атриофасцикулярный тракт

+ (-) + + (-) +

-

+

+н

+ (-)

-

) +

-

) + (-)

+ + (-) +

++

-(+) -

+ (-) +

-(+)

+

(+)

(-) + (-)

-(+)

+ (-)

+н

+

+

+

-(+)

+ (-)

+ (-)

+

+

+

+ (-)

+

+

+

+

+

-

+

+н

+ (-)

257

+ + (-

+ + (-

+

+ -(+)

+ (-)

++ +

+ (-)

+

Рис. 11. ЭКГ и электрограммы (MAP, HRA, CS) (a) и рентгенограмма (б) при проведении процедуры РЧА левостороннего бокового ДПЖС. Стрелкой указан спайк ДПЖС - "Кентограмма" (К). Катетер (ЛЫ) проведен в область локализации ДПЖС трансартериальным или ретроградным доступом. CS - венечный синус, RVправый желудочек.

величины желудочкового спайка (V); 5)обязательным условием является стабильное положение катетера в зоне РЧА с температурой эффективной аблации более 50°С (рис. 11, 12). При скрытой форме синдрома предвозбуждения, когда дополнительный путь функционирует только в ретроградном направлении, эндокардиальное картирование проводят на ортодромной тахикардии, либо стимуляции желудочков сердца и выявляют зону наиболее раннего прорыва (предвозбуждения) в предсердной части предсердно-желудочковой борозды. В зависимости от локализации ДПЖС определяется методика и количество вводимых электродов, а также эффективность процедуры РЧА. При локализации ДПЖС в левой боковой и задней части предсердно-желудочковой борозды радикально удается устранить почти 100% дополнительных путей. Как ни странно, худшие результаты получены при РЧА правых боковых и заднесепталь-ных ДПЖС, что обусловлено сложной топографической локализацией (септальные ДПЖС), либо сложностью достижения стабильного положения электрода в области правой предсердно-желудочковой борозды. Эффективность РЧА при этих локализациях ДПЖС составляет 75-90%. Однако с появлением управляемых электродов нового поколения, имеющих 3 степени свободы перемещения в пространстве дистальной части электрода, применение специально смоделированных интродъюссеров Swartz для РЧА правосторонних ДПЖС удается достичь положительных результатов у подавляющего большинства больных при первой же попытке РЧА (рис. 13). 100% эффективность мы получили при РЧА так называемых "медленных" ДПЖС, которые являются анатомическим субстратом непароксизмальных предсердно-желудочковых тахикардии. Дан258

259

ный тип риентри имеет характерные ЭКГ и ЭФИ критерии: 1) непароксизмальный характер тахикардии; 2) интервал R-P' > P-R; 3) отрицательные зубцы Р' в II, III и aVF отведениях (см. рис. 12). У более чем 50% детей с постоянной и рефрактерной к антиаритмической терапии формой тахикардии развивается аритмогенная дисфункция миокарда. Одна или две аппликации радиочастотного тока в заднесептальной области (около или в устье венозного синуса) устраняют данный вид тахикардии. Наш опыт и результаты других исследователей показывают, что РЧА функционально медленных ДПЖС являются методом выбора в лечении НПЖТ у пациентов любого возраста. Необходимо также упомянуть о редко встречающейся форме синдрома предвозбуждения, обусловленной так называемыми "волокнами Магейма". Сегодня достоверно известно, что электрофизиологический субстрат этой формы предвозбуждения желудочков связан с атриофасцикулярными трактами (анатомия их еще не уточнена), которые представляют собой структуры подобные нормальной проводящей системе и топографически наиболее часто локализуются в перед-небоковой части правой предсердно-желудочковой борозды и эндокардиально внедряются по передней стенке правого желудочка в миокард желудочка или правую ножку пучкаДиса. В этой области удается зарегистрировать спайк предсердной или желудочковой части "волокон Магейма", которые могут эффективно устраняться методом РЧА (рис. 14), чаще всего в области предсердной части. Мы поставили в кавычки эпоним "волокна Магейма", так как I. Mahaim не имел никакого отношения к открытию атриофасцикулярных трактов [23]. Наиболее близкое топографо-анатомиче-ское описание данных структур относится к работам начала века, проведенных S. Kent, и возможно, именно открытием этих атриофасцикулярных трактов, а не истинно мышечных ДПЖС, которые до последнего момента назывались пучками Кента, мы и должны быть обязаны С. Кенту. Желудочковая тахикардия Катетерная аблация желудочковых тахикардии (ЖТ) редко выполняется у детей. РЧА ЖТ у детей составляет 2-5% от общего числа процедур (данные международного детского регистра РЧА). Наиболее часто у детей встречается желудочковая тахикардия из ВОПЖ, которая может быть "идиопатической" или обусловленной аритмогенной дисплазией правого желудочка. При так называемых идиопатических формах желудочковых тахикардии из ВОПЖ, механизм тахикардии либо связан с триггерным или повышенным автоматизмом, либо в редких случаях, обусловлен механизмом риентри. Эндокардиальное картирование преследует цель определения наиболее ранней электрической активности ВОПЖ, которая предшествует началу комплекса QRS за 20-65 мс (рис.15). При данной форме тахикардии можно эффективно использовать метод стимуляционного картирования, когда из зоны ранней электрической активности проводится стимуляция с той же частотой, что и желудочковая тахикардия, и сравнивается морфология QRS в 12 отведениях при спонтанной и индуцированной стимуляцией желудочков ЖТ. При полной идентичности морфологии комплексов QRS и выше перечисленных критериев картирования РЧА эффективно устраняет аритмогенный очаг в желудочках в течение 10-15 сек. Показанием к РЧА служит наличие симптоматической, непрерывно рецидивирующей ЖТ, приводящей к снижению насосной функции сердца. Второй тип ЖТ, который выявляется в нормальном сердце, называется идиопатической левожелудочковой, или фасцикулярной, тахикардией, которая, в частности, была описана как тахикардия Belhassen [ 19]. У детей с фасцикулярной ЖТ в 2/3 случаев выявляют поперечные аномальные хорды в области верхушки левого желудочка. По результатам наших клинических до- и интраоперационных электрофизиологических исследований выявлено, что механизм тахикардии может быть обусловлен триггерным автоматизмом или микрориентри в проекции задней, реже передней ветви левой ножки пучка Гиса, дистальные отделы которых являются анатомическим звеном риентри или источником повышенного автоматизма. Трансаортальный доступ и картирование перегородки на тахикардии (рис. 16), сопровождаются большими техническими сложностями. Однако при определении наиболее ранней зоны активности в нижнеапикальных отделах межжелудочковой перегородки и предшествующего спайка "волокон Пуркинье" в области задней ветви левой ножки, РЧА у 80% детей приводит к стойкому устранению данной формы тахикардии. Число воздействий составляет от 5 до 15 и, как правило, проводится на фоне индуцированной тахикардии, которую в отличие от других форм ЖТ можно вызвать частой предсердной стимуляцией и в ряде случаев купировать как предсердной стимуляцией, так и внутривенным введением изоптина. Третий, наиболее значимый тип макрориентри ЖТ - это правожелудочковые тахикардии у больных, перенесших операции радикальной коррекции тетрады Фалло, пластики ДМЖП. В этом 260

Рис. 14. ЭКГ (I, II, III, V^ и электрограммы (RA, CS, HIS, MAP) пациентки К., 16 лет с атриофасцикулярным трактом ("волокна Магейма") во время трепетания предсердий и антидромной предсердно-желудочковой тахикардии (а, б) и после РЧА "волокон Магейма" (в). На переднебоковой стенке правого предсердия в области предсердно-желудочковой борозды регистрируется спайк АФТ (AFT), который эффективно устраняется методом РЧА. 261

Рис. 15. ЭКГ(а) и электрограммы (MAP, Abl) (6", в) у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка и непрерывно рецидивирующей правожелудочковой тахикардией (ЖТ из ВОПЖ). Наиболее ранняя активность (-54 мс) определяется в области передней стенки ВОПЖ, где установлен катетер для РЧА (б). На 3 сек после начала РЧА восстанавливается стабильный синусовый ритм (в). 262

263

случае, как и у больных с трепетанием предсердий, необходимо проведение картирования вокруг анатомических "препятствий", в данном случае вокруг заплат и зон фиброза. Выявление зон мезодиастолической фрагментированной активности, применение методики "entrainment" и стимуляционного картирования служит основным диагностическим критерием при определении аритмогенной зоны, или "ворот", где возникает задержка в распространении возбуждения, однонаправленная блокада и формирование риентри. В ряде случаев необходимо провести нескольких десятков аппликаций РЧ тока с температурой не менее 70°С и использовать 5-8 мм наконечники для получения стабильной зоны блокады проведения импульса в ранее отмеченной критической зоне тахикардии. В. Qonska с соавт. (1996 г.) выполнили у 16 пациентов РЧА правожелудочковых тахикардии с эффективностью 93% [20]. Однако мы не знаем отдаленных результатов и частоты рецидивов ЖТ, так как безусловно остаются зоны фиброза и пограничные зоны нормального миокарда, которые могут быть потенциально аритмогенными в будущем. Если отдаленные результаты будут столь же обнадеживающими, как и ближайшие, то РЧА в значительной мере уменьшит группу больных, которым надо пожизненно принимать антиаритмические препараты или имплантировать автоматические кардиовертеры-дефибрилляторы. Результаты катетерной аблации тахиаритмий Результаты катетерной аблации различных видов тахиаритмий у детей, проведенных в нашем Центре, суммированы в таблице 1. Безусловно, ближайшие и отдаленные результаты РЧА зависят от вида аритмий и характера устраняемого "аритмогенного субстрата". Если при РЧА медленно функционирующих ДПЖС у больных с непароксизмальной предсердно-желудочковой тахикардией мы получили 100% результат, то при РЧА трепетания предсердий и эктопических предсердных тахикардии в сроки до 6 мес рецидивы были отмечены у 25 и 29% пациентов соответственно, что потребовало приема антиаритмических препаратов. Существует ряд факторов, влияющих на эффективность проведения РЧА. Кроме вышеназванных, необходимо отметить такие, как трудности при локализации аритмогенной зоны в небольшом по размерам сердце, смещение катетера во время РЧА (особенно на тахикардии), неадекватная температура воздействия, недостаточная зона линейной блокады проведения импульса, особенно у детей с трепетанием предсердий или риентри желудочковыми тахикардиями, возникающими после коррекции ВПС и др. Анализируя результаты РЧА в рентгенооперационной, мы только получаем ответ на вопрос, устранен или нет аритмогенный фокус или ДПЖС в момент операции. Если у ребенка имелась манифестирующая форма синдрома WPW, то наличие или отсутствие А-волны является достоверным признаком устранения антеградного проведения. Однако в нашем Центре, как и в подавляющем большинстве центров мира, проводящих процедуры РЧА у детей или взрослых пациентов, не проводятся инвазивные ЭФИ в отдаленные сроки. Такое положение объясняется, прежде всего, нежеланием асимптомного после РЧА пациента подвергаться интервенционной процедуре инвазивного ЭФИ. Лишь только при наличии показаний (рецидив тахикарди и жалобы на немотивированное сердцебиение), повторно проводится ЭФИ, и тогда можно судить о реальной эффективности РЧА в отдаленные сроки [13,15]. Данные международного регистра РЧА у детей, как и данные нашего Центра, показали, что риск рецидива в отдаленные сроки при РЧА у детей составляет от б до 10%. Однако процент рецидивов значительно варьирует в зависимости от вида устраняемых тахиаритмий. Так при РЧА левосторонних ДПЖС, ПЖУРТ и функционально медленных ДПЖС рецидивы отмечаются редко (от 1 до 20%). В группе больных с правосторонними ДПЖС и эктопическими наджелудочковыми тахикардиями рецидивы наблюдаются от 5 до 40% случаев. Наибольшее число рецидивов и особенно в отдаленные сроки отмечается у больных с трепетанием предсердий или предсердными тахикардиями, возникающими после коррекции ВПС. Рецидивы в этой группе больных составляют более 40% случаев [13]. Мы считаем, что максимальный срок, при котором возможен рецидив ранее симптоматичной тахикардии, не превышает 3 мес, хотя имеются единичные наблюдения о рецидивах и в более отдаленные сроки (данные международного регистра РЧА у детей). С одной стороны, накопление клинического опыта и внедрение в широкую клиническую практику электродов для РЧА с контролем температуры воздействия, исключающей тромбообра-зование, должны были резко улучшить результаты. Но, по данным международного регистра РЧА у детей [39], процент успешных процедур увеличился в среднем с 80% в 1994 до 90% в 1997 году и, что удивительно, не зависел от возраста детей, которым выполнялась РЧА. По данным 40 центров, выполняющих РЧА, процент успешных процедур у пациентов в возрасте до 6 лет или в группе больных старше б лет был одинаков [14,15,39]. 264

Осложнения при катетерной аблации Как известно, любая интервенционная процедура сопровождается определенным числом осложнений, связанных с пункцией артерий и вен, возможным повреждением структур клапанов сердца, перфорацией и тампонадой сердца, воздушной эмболией и т.д. Фактором риска является ранний возраст и вес больного менее 15 кг. В нашей серии РЧА мы не имели летальных исходов в ближайшем и отдаленном периоде. Однако у 2 пациентов с НЖТ возникла ППБ, и мы вынужденно имплантировали электрокардиостимулятор. Таким образом, процент госпитальных осложнений, связанных с РЧА, составил 1,2%. Необходимо подчеркнуть, что в нашей серии было всего несколько пациентов в возрасте до 4 лет, что и позволило получить такие результаты и, кроме того, все процедуры РЧА выполнялись одной и той же бригадой хирургов. Как известно, центры, располагающие большим опытом РЧА, имеют меньшее число осложнений [14]. По данным международного регистра РЧА у детей [24], включающего анализ результатов 725 процедур, проведенных в 24 центрах мира у пациентов в возрасте от 3 недель до 21 года, было отмечено 3,7% осложнений в момент РЧА и 1,1% - в отдаленные сроки. В частности, непосредственно с РЧА было связано только 1,4% осложнений (предсердно-желудочковая блокада II-III ст. - 7 случаев, повреждение клапанов сердца - 2 больных, перфорация сердца - у 1 больного). Всего было 4 летальных исхода, причем один случай при проведении РЧА и три случая внезапной смерти в отдаленные сроки. Таким образом, если сегодня суммировать данные международного регистра по РЧА у детей, то риск развития ППБ при РЧА составил 1,2%, а риск перфорации сердца - 0,1%. На 3900 случаев РЧА у детей риск летального исхода составил 0,05% в госпитальном периоде и в отдаленные сроки - 0,070,18% случаев. Необходимо подчеркнуть, что у детей раннего возраста и весом менее 15 кг в 10% случаев отмечались серьезные осложнения, связанные с самой процедурой РЧА. Второе немаловажное обстоятельство, о котором мало упоминают многие исследователи и клиницисты в области интервенционной кардиологии - рентгеновское облучение и время экспозиции ребенка в условиях флюороскопии при проведении РЧА. В нашей серии исследований при катетерной аблации ДПЖС, особенно правосторонних, нам удалось уменьшить в среднем общее время флюороскопии с 80 до 40 мин. В последние годы широко используют ангиокардиографические установки с пульсирующим режимом флюороскопии, что более чем на 25% снижает отрицательное влияние рентгеновского облучения. Нефлюороскопические системы картирования сердца типа CARTO™, использующие низкоэнергетические магнитные поля для локализации положения дистального полюса электрода, также как и применение методики мини-доступов для эпикардиальной аблации аритмогенных зон, могут стать альтернативой, безусловно пока только в ряде случаев, при радикальном устранении рефрактерных форм тахиаритмий у детей. Нам также ясно сегодня, что необходима разработка как новых, легкоуправляемых электродов для РЧА размером 4 и 5F, так и использование других источников энергии для создания достаточных зон аблации в области аритмогенного миокарда (аблация в диапазоне радиоволн, ультразвуковая деструкция, РЧА с использованием системы принудительного охлаждения физиологическим раствором дистального полюса электрода и т.д.). Показания к катетерной аблации На сегодняшний день нет общепринятых показаний к проведению катетерной аблации у детей с симптоматическими тахикардиями, и специалисты разных центров, имеющих опыт данных процедур, в значительной степени сами определяют показания к РЧА, исходя из собственного опыта, числа осложнений и, прежде всего, возраста и веса ребенка. Мы не случайно вынесли раздел о показаниях к РЧА у детей на последнее место в этой главе, так как данный вопрос является дискута-бельным, и только дальнейший опыт и отдаленные результаты покажут, насколько были оправданы наши рекомендации. При определении показаний мы ориентировались не только на опыт нашего Центра, но и на результаты РЧА в 46 центрах мира, регулярно поступающие в международный регистр по РЧА у детей [37,38,39,40]. Прежде всего, мы сторонники консервативного и, безусловно, индивидуального подхода при определении показаний к РЧА, особенно у детей раннего возраста. Это связано с тем, что мы точно не знаем, насколько зона аблации в предсердиях или желудочках может играть проаритмоген-ную роль с ростом ребенка, а также понимаем, что процент осложнений у новорожденных и детей раннего возраста значительно выше, чем при проведении интервенционных процедур в возрасте от 6 до 18 лет. Второй фактор, который склоняет нас к консервативному подходу у детей раннего возраста - это возможность спонтанного исчезновения предвозбуждения и эктопических тахикардии не менее чем в 1/3 случаев у детей к 12 мес жизни. В-третьих, прием (3-блокаторов и антагонистов кальция, как относительно безопасных препаратов с возможностью контроля возник265

новения пароксизмов НЖТ и ЖТ, является предпочтительным и используется многими клиницистами для лечения тахикардии в возрасте до 4 лет [37,39,40]. Наряду с весом и возрастом ребенка определяющее значение имеют такие факторы, как наличие сопутствующего ВПС, требующего хирургической коррекции, крайне выраженная симптоматичность тахикардии, необходимость постоянного и длительного приема препаратов 1С и III классов (кордарон) и развитие аритмогенной дисфункции миокарда на фоне постоянной или непрерывно рецидивирующей тахикардии. По данным международного регистра РЧА у детей 30% пациентов сами выбрали процедуру как метод выбора в лечении синдрома WPW, ПЖУРТ, но это были пациенты в возрасте от 10 до 21 года. Мы считаем, что показания к РЧА у пациентов в возрасте старше 10 лет, могут быть сравнимы с показаниями к катетерной аблации тахиаритмий у взрослых. На современном этапе развития проблемы необходимы дальнейшее накопление опыта и оценка отдаленных результатов (в сроки до 10 лет), в том числе сравнительная оценка антиаритмической терапии и РЧА при симптоматических тахикардиях и сознательный консерватизм в выборе тактики при показаниях к РЧА у детей в возрасте до 3-4 лет (вес менее 15 кг) без сопутствующих ВПС. Мы предлагаем только абсолютные показания к РЧА у детей, которые, безусловно, будут расширяться одновременно с совершенствованием методик интервенционных катетерных процедур: 1. Непароксизмальная тахикардия у пациентов с аритмогенной дисфункцией миокарда, рефрактерная к приему кордарона и возрасте ребенка менее 4 лет (вес менее 15 кг). 2. Непароксизмальная предсердно-желудочковая тахикардия (НПЖТ), обусловленная медленно функционирующим ДПЖС при развитии аритмогенной дисфункции миокарда в возрасте менее 4 лет (вес менее 15 кг). 3. Рефрактерная ко всем антиаритмическим препаратам, симптоматически выраженная пароксизмальная тахикардия. 4. Синдром WPW у детей с синкопальными эпизодами на фоне тахикардии. 5. Синдром WPW с синкопальными эпизодами, антеградным эффективным рефрактерным периодом ДПЖС менее 200 мс и возрасте ребенка более 3 лет. Миниинвазивная хирургия аритмий у детей Минимально инвазивная хирургия врожденных и приобретенных пороков сердца у детей является одним из новых направлений кардиохирургии [4], и вероятно, в ближайшем будущем этому направлению будет уделено пристальное внимание многих компаний мира, разрабатывающих специальный инструментарий и волоконно-оптическую видеотехнику для проведения операции из торакотомных доступов размерами 3-5 см. Возможная область применения миниинвазивной техники в хирургии аритмий связана прежде всего с имплантацией мио- или эпикардиальных электродов у детей весом 5-6 кг и/или с внутрисердечным сбросом крови или в тех случаях, когда невозможно произвести трансвенозную имплантацию эндокардиального электрода для постоянной электрокардиостимуляции. 30-летний опыт эндокардиальной стимуляции показал, что в отдаленные сроки у 10-22% детей в связи с их ростом, тромбозом сосудов или недостаточностью трикуспидального клапана возникают проблемы с постоянной ЭКС, требующие применения альтернативных, то есть торакотомичес-ких доступов к сердцу [1,3,5,10]. До последнего времени все кардиохирурги, выполняющие имплантацию миокардиальных электродов у детей с ятрогенной ППБ после коррекции ВПС, отмечали, что в 20-50% случаев возникают проблемы, связанные: с переломом электродов, с блокадой выхода (exit block), то есть повышением порога стимуляции, инфекционными осложнениями [3,10,41]. Однако с появлением так называемых эпикардиальных электродов с фрактальным или стероидным покрытием типа CapSure Epi ("Medtronic"), которые в сроки до 3 лет показали сравнимые с эндокардиальными электродами стимуляционные характеристики, появилась реальная альтернатива эндокардиальной стимуляции у детей. С этой целью нами были разработаны левосторонние боковые торакотомные доступы (1,5-2 см) для имплантации электродов у маленьких детей, а также использована торакоскопическая методика с введением 3 торакопортов в III,IV и V меж-реберьях по передней подмышечной, среднеподмышечной и среднеключичной линиям диаметром 5 и 10 мм, позволяющих имплантировать электрод без вскрытия грудной клетки (рис. 17). Единичные случаи подобных операций описаны в литературе [30]. При условии стабильного порога стимуляции в отдаленные сроки мы видим четкую перспективу возможности применения миниинвазивной хирургии с торакоскопическим видеоконтролем для лечения брадиаритмий у детей раннего возраста. На следующей схеме (рис. 18) мы представляем два доступа: левосторонний боковой и нижний субксифоидальный для имплантации мио- или эпикардиальных электродов у детей. Второй доступ имеет преимущества, так как он является внеплевральным. 266

Рис. 17. Момент введения 3 торакопортов при имплантации миокардиальных электродов у ребенка с врожденной полной поперечной блокадой.

Второй аспект проблемы, связанный с возможностью применения мини-доступов при торакоскопической хирургии у детей, обусловлен необходимостью аблации ДПЖС при эпикардиальной локализации последних, которые не удается устранить катетерным способом, а также некоторых форм эктопических предсердных, и особенно желудочковых тахикардии, когда эктопический очаг тоже располагается эпикардиально [34]. Для разработки доступов и отработки методики эпикардиальной аблации аритмогенных зон мы использовали традиционную технику для РЧА со специально сконструированным управляемым катетером, который помещали в интродъюссер и "орошали" дистальный полюс электрода физиологическим раствором в течение всей процедуры эпикардиальной аблации, что исключало критический рост сопротивления на конце электрода и процесс "обугливания" или тромбообразования. По разработанной нами методике успешно был прооперирован пациент А., 14 лет с непрерывно рецидивирующей правопредсердной эктопической тахикардией, когда эктопический очаг локализовался в основании ушка правого предсердия, в непосредственной близости от правой венечной артерии. Катетерная аблация в этой зоне у детей может приводить к спазму или даже тромбозу правой венечной артерии [37,39]. Правосторонний боковой доступ в IV межреберье размером 3,5 см оказался достаточным ддя проведения картирования предсердий и эпикардиальной РЧА аритмоген-ного фокуса в основании ушка правого предсердия, расположенного в нескольких мм от правой венечной артерии. Использование видеосистемы трехмерного изображения VISTA со специальной волоконно-оптической техникой, позволила прецизионно проводить все хирургические манипуля-

Рис. 18. Схематичное изображение мини-доступов при имплантации эпи- или миокардиальных электродов для постоянной электрокардиостимуляции из левостороннего бокового (а) или внеплеврального инфрастернального (б) доступов. 267

Рис. 19. Момент проведения операции эпикардиальной РЧА у ребенка с эктопической правопредсердной тахикардией из мини-доступа. Использование системы VISTA фирмы "Medtronik".

ции (рис. 19). Особенностью проведения операций при минимально инвазивных торакотомных доступах является использование специальных двухпросветных интубационных трубок, позволяющих временно выключать из процесса вентиляции одно из легких, а следовательно эффективно манипулировать на сердце в условиях минимального по размерам разреза. Операция из мини-доступа малотравматична и снижает минимум на 2-3 дня время пребывания пациента в стационаре, а если операция выполнена без ИК, то ребенок может быть выписан на 5 день после операции. Вероятно, что в ближайшее время откроется еще один горизонт в применении миниинвазивной хирургии - это одномоментная сочетанная коррекция таких ВПС, как ДМПП, ДМЖП и ряда форм синдромов предвозбуждения, трепетания предсердий и эктопических тахикардии. В нашем Центре мы располагаем пока только единичными наблюдениями одномоментной коррекции ВПС и аритмий у детей, но считаем, что это направление будет иметь реальную перспективу более широкого клинического применения. Заканчивая данную главу, мы хотели бы еще раз подчеркнуть, что в каждом конкретном случае у ребенка с аритмией, рефрактерной к антиаритмической терапии, требуется индивидуальный подход и выбор метода радикального устранения аритмогенного субстрата. В данном случае по показаниям должны использоваться как методы катетерной аблации, миниинвазивной хирургии, так и операции на открытом сердце, особенно если требуется одномоментная коррекция ВПС и устранение тахиаритмий. Именно в рациональном сочетании всего интервенционного и хирургического арсенала радикального лечения тахиаритмий мы видим залог успешного лечения детей с резистентными формами тахиаритмий. Наилучшими результатами лечения располагают те центры, где имеются возможности как медикаментозного, так и интервенционного и хирургического лечения аритмий у детей. Литература 1. 2.

3. 4. 5.

6. 7. 8. 9.

Бокерия Л.А. Тахиаритмий: Диагностика и хирургическое лечение.-М.: Медицина, 1989.-296 с. Бокерия Д.А., Петросян Ю.С., Ревишвили A.LU. Устранение резистентных к медикаментозной терапии наджелудочковых тахиаритмий методом трансвенозной электродеструкции предсердно-желудочкового соединения // Кардиология.-1984.-№7.-С.23-29. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Умаров В.М., Козлов В.В. Осложнения у больных с врожденными брадиарит-миями после имплантации ЭКС // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1996.-№б.-С. 110-111. Бокерия Л.А. Минимально инвазивная хирургия сердца / В кн.: Минимальная инвазивная хирургия сердца.-М.: Изд. НЦССХим. А. Н. Бакулева РАМН, 1998.-С.З-22. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Дышеков А.А. Первый опыт применения торакоскопических и минимально инвазивных методов в лечении аритмий // В кн.: Вторая ежегодная сессия Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых.- М.: Изд. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 1998.-С.37. Ревишвили А.Ш. Методика и результаты катетерной электродеструкции при лечении тахиаритмий // Кардиология.1987.-№5-С9-15. Ревишвили А.Ш. Катетерная аблация тахиаритмий: современное состояние проблемы и перспективы развития // Вестник аритмологии.-1988.-№8.-С70. Ревишвили А.Ш. Электрофизиологическая диагностика и хирургическое лечение наджелудочковых тахиаритмий: Дис. докт. мед. наук.-М., 1989.-476 с. Ревишвили А.Ш., Ермоленко М.Л. Электрофизиологическая диагностика и результаты хирургического лечения тахиаритмий у детей, сочетающихся с пороками сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия.-1997.-№2.-С.86-87.

268

10. Anelli-Monti M., MachlerH., DacrD. et al. Lead related surgical complications of bipolar stimulation / In: Pacemacer leads 1997, Autonioli ed. Monduzzi Editore, Bologna (Italy).-1997.-P.465-472. 11. Bromberg В., Dick M., Scott W. et al. Transcatheter electrical ablaition of accessory pathways in children // Pacing Clin. Electrophysiol.-1989.-12.-P. 1787-1796. 12. Benito F., Sanchez С Radiofrequency catheter ablation of accessory pathways in infants younger than nine months old//J. Am. Coll. Cardiol.-1996.-27.-P.210(A). 13. Calkins H., Prystowsky E., Berger R. et al. Recurrence of conduction following radiofrequency catheter ablation procedures: Relationship to ablation target and electrode temperature. The Atakr Multicenter Investigators Group // J. Cardiovasc. Electrophysiol.-1996.-7.-P.704-712. 14. Danford D., Kugler J., Deal B. et al. The learning curve for radiofrequency ablation of tachyarrythmias in pediatric patients. Participarting members of the Pediatric Electrophysiology Society // Am. J. Cardiol.-1995.-75.-C.587-590. 15. Dick M., Campbell R., Wolff G. et al. Practice patterns for the treatment of cardiac arrhythmias in children: Results of the 1997 NASPE Pediatric Committee Survey. NASPE 1998.-21.-P.876(A). 16. Evans G, Scheinman M. The percutaneons cardiac mapping and ablation registry // Summary of results. PACE.-1987.-10.P.1395-1399. 17. Elvan A., Pride H., Eble J., Zlpes D. Radiofrequency catheter ablation of the atria reduces inducibility and duration of atrial fibrillation in dogs // Circulation.-1995.-91.-P.2235-2244. 18. Gallagher J., Svenson R., Kasell J. et al. Catheter technique for closed-chest ablation of the atrioventricular conduction system // N. Engl. J. Med.-1982.-306.-P. 194-200. 19. Galta F., Glustetto C, Leclercq J. et al. Idiopathic verapamil-responsive left ventricular tachicardia: Clinical characteristics and long-term follow-up of 33 patients // Eur. Heart. J.-1994.-15.-P. 1252-1260. 20. Gonska В., Cao K, Raab J. et al. Radiofrequerency catheter ablation of right ventricular tachicardia late after repair of congenital heart defects // Circulation.-1996.-94.-P. 1902-1908. 21. Huang S., Jordan 14., Graham A. et al. Clossed-chest catheter desiccation of the atrioventricular junction using radiofrequency energy: A new method of catheter ablation // Circulation.-1985.-72.-P.389(A). 22. Ко J., Deal В., Strasburger J. et al. Supraventricular tachycardia mechanisms and their age distribution in pediatric patients//Am. J. Cardiol.-1992.-69.-P. 1028-1032. 23. Klein L., Hackett F., Zlpes D. et al. Radiofrequency catheter ablation of Mahaim fibers at the tricuspid annulus // Circulation.1993.-87.-P.738-747. 24. Kugler J., Danford D., Deal B. et al. Radiofrequrency catheter ablation for tachyarrythmias in children and adolescents // The Pediatric Electrophysiology Society. N. Engl. J. Med.-1994.-330.-P.1481-1487. 25. Langberg J. Comparison of the anterior and posterior approach for ablation of atrioventricular nodal reentrant tachycardia / In: Huang SKS, ed. Radiofrequency Catheter Ablation of Cardiac Arrythmias. Armonk, NY: Futura.-1994.-P.229-237. 26. Lesh M.D., Van Hare G, Scheinman M. et al. Comparison of the retrograde and transseptal methods for ablation of left free wall accessory pathways // J. Am. Coll. Cardiol.-1993.-22.-P.542-549. 27. Perry J., Garson A. Supraventricular tachycardia due to Wolff-Parkinson-White syndrome in children: Early disappearance and late recurrence // J. Am. Coll. Cardiol.-1990.-16.-P. 1215-1220. 28. Park J., Halperin В., Mc Anulty J. et al. Comparison of radiofrequency catheter ablation procedures in children adolescents and adults in the impact of accessory pathway location // Am. J. Cardiol.-1994.-74.-P.786-789. 29. Russel M., Dorostkar P., Dick M. Incidence of catastrophic events associated with the Wolff-Parkinson-White syndrome in young patients: Diagnostic and therapeutic dilemma // Circulation.-1993.-88.-P.I-484. 30. Rltter Ph., Gras D., Bakdach H. et al. Material-related complications of multisite pacing in end-stage heart faiilure // Arch. Mai. Coeur Vaisseaux.-1998.-91.-P. 143. 31. Scheinman M., Morady F., Hess D. et al. Catheter-induced ablation of the atrioventricular junction to control refractory supraventricular arrythmias // JAMA.-1982.-248.-P.851 -855. 32. Schluter M., Киек К. Radiofrequency current for catheter for ablation of accessory atrioventricular connections in children and adolesscents. Emphasis on the single-catheter technique // Pediatrics.-1992.-89.-P.930-935. 33. Saul J., Hulse E., Papagiannls J. et al. Late enlargement of radiofrequency lesions in infant Iambs. Implications for ablation procedures in small children // Circulation.-1994.-90.-P.492-499. 34. Sosa E., Scanavacca M., dAulla A. et al. Transthoracic epicardial RF catheter ablation related to an old inferior wall myocardial infarction // Arch. Mai. Coeur. Vaiss.-1998.-91.-P.190. 35. Triedman J., Bergan D., Saul J. et al. Efficacy of radiofrequency ablation for control of intraatrial reentrant tachycardia in patients with congenital heart disease // J. Am. Coll. Cardiol.-1997.-30.-P. 1032-1038. 36. Vedel J., Frank R., Fontaine G. et al. Bloc auriculo-ventriculaire intra-Hisien definitif induit au cours d'une exploration endoventriculaire droite // Arch. Mai. Coeur. Vaiss.-1979.-72.-P. 107-112. 37. Van Hare G. Indications for radiofrequency ablation in the pediatric population // J. Cardiovasc. Electrophysiol.-1997. -8.-P.952962. 38. Walsh E. Radiofrequency catheter ablation for cardiac arrythmias in children // Cardiol. Rev.-1996.-4.-P.200-207. 39. Walsh E. Ablation therapy in: Deal В., Wolff G., Gelbaud H., eds. Current consepts in diagnosis and management of arrythmias in infants and children // Armonk, NY: Futura Publishing.-1998.-P.329-368. 40. Welndllng S., Saul J., Walsh E. Efficaey and rises of medical therapy for supraventricular tachicardia in neonates and infants // Aur. Heart. J.-1996.-131.-P.66-72. 41. Zweeibel S., Gross J., Furman S. Long-term clinical experience of patients implanted with two types of bipolar polyurethane ventricular leads // PACE.-1997.-20.-P. 1153(A).

269

16

ГЛАВА

МИНИИНВАЗИВНАЯ ХИРУРГИЯ В ЛЕЧЕНИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

JI.A. Бокерия, А.И. Ким

Миниинвазивная хирургия является новым направлением в сердечно-сосудистой хирургии и заполняет место между интервенционной кардиологией и хирургией открытого сердца. Она начала активно развиваться в последние 5-7 лет и наряду с эндоваскулярными вмешательствами все шире внедряется в различные области хирургии сердца. Интерес к этой проблеме обусловлен, прежде всего, эффективными и щадящими методами коррекции, что, несомненно, создает предпосылки для улучшения качества лечения больных с одновременным снижением материальных затрат. Развитие этого раздела хирургии сердца не зависит от субъективного мнения отдельных хирургов и исследователей. Более того, оно дает мощный толчок дальнейшему исследованию анатомии, развитию хирургической техники, нового инструментария, вариантов искусственного кровообращения и кардиоплегии, профилактике воздушной эмболии. Минимально инвазивная хирургия уже сегодня может претендовать на свою долю в 25-30% всего объема операций на открытом сердце [1,2,3]. Общие положения и принципы минимально и н в а з и в н о й хирургии Основами для развития данного направления, с одной стороны, явился ряд недостатков, которыми страдают стандартные вмешательства: большая травматичность операции, длительное нахождение больного в стационаре, возможность инфекционных осложнений, плохой косметический эффект. С другой стороны, широкое внедрение новейших научных технологий, таких, как эн-до- и видеоскопические системы, нового хирургического инструментария, методов транскутанно-го искусственного кровообращения, ультразвуковой и лучевой диагностики высокого разрешения, аналоговых компьютерных систем, лазерной техники и т.д. Главный принцип миниинвазивных вмешательств - максимальное снижение травматичности операции. Выполнение этого условия является сложной проблемой, так как сердце и магистральные сосуды защищены мощным мышечно-скелетным каркасом и располагаются на значительной глубине. Стандартные доступы (полная стернотомия или широкие торакотомии) сопровождаются обширным поражением мягких тканей и мышц с проходящими в них сосудами и нервными окончаниями, а также длительным заживлением грудины. В ближайшем послеоперационном периоде это может служить фактором длительного болевого синдрома, а также создаются благоприятные условия для проникновения инфекции. В отдаленном периоде может проявляться симптоматикой различных межреберных невралгий, деформациями и грыжами грудной клетки, приводить к грубым келлоидным рубцам. Это особенно актуально при операциях у новорожденных и детей. Поэтому уменьшение травматичности прежде всего связано с операционным доступом. Для достижения этой цели в настоящее время используется видеоторакоскопическая техника операций или минидоступы (стернотомии или торакотомии длиной от 3 до 6 см). Часто оба метода применяются в комбинации [12]. Основной проблемой минидоступов является резкое ограничение размеров операционного поля, что создает значительные трудности при визуализации и выполнении хирургических манипуляций. В настоящее время наиболее широко используются министернотомии (верхняя, до IV межреберья), миниторакотомии и субскифоидальный доступ с пересечением мечевидного отростка (рис. 1) [22,32,47]. Для улучшения визуализации, а также ряда хирургических манипуляций видеоторако270

Рис. 1. Доступы при ВПС по миниинвазивной технике операций: а верхняя министернотомия; г б - нижняя министернотомия; в - субскифоидальный и боковой доступы.

скопическая техника используется в качестве поддержки при министернотомиях или миниторакотомиях. В этих же целях могут использоваться и другие видеосистемы (типа VISTA (рис. 2), которые позволяют получать адекватное трех- и двухмерное изображение объекта с максимальным увеличением до 16 раз). Верхняя министернотомия: доступ производится путем рассечения грудины вдоль и затем в поперечном направлении в область IV межреберья. Фрагмент грудины отодвигается в область II и III межреберных промежутков. Эта методика позволяет создать достаточно большое операционное поле и свободно манипулировать в области аорты, легочной артерии, верхней полой вены, правого предсердия, выводного отдела правого желудочка. Министернотомия используется для таких операций, как аортальная вальвулопластика, закрытие дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок, коррекция тетрады Фалло, переключение магистральных артерий. К преимуществам этого доступа относится возможность проведения обычных методик искусственного кровообращения, а также, при необходимости, расширения операционного поля до стандартной стернотомии. Главным недостатком является фрагментация грудины [22,55]. Переднебоковая торакотомия проводится по IV межреберью до грудины и используется для операций закрытия дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородки. Данный доступ позволяет свободно подойти к правому предсердию, верхней полой вене, корню аорты. Другие отделы сердца практически недоступны. Заднебоковая торакотомия и подгрудинный доступ с пересечением мечевидного отростка наименее травматичны, однако имеют очень узкое операционное поле и могут быть использованы только для закрытия дефектов межпредсердной перегородки [32,34,38]. Явным преимуществом в отношении травмы тканей перед минидо-ступами обладают операции с применением только видеоторакоско-пической техники (рис. 3), где используются 3 или 4 торакопортных (торакопорт представляет собой полую трубку с герметичным клапаном, через которую проводится эндоскоп и различный хирургический инструмент; может быть различного диаметра и длины, с гладкой или винтообразной наружной поверхностью) доступа, каждый размером от 0,3 до 1,0 см, в зависимости от выполняемой операции. Однако круг эндоскопических вмешательств пока ограничивается закрытыми операциями: артериальный проток, аортолегочные коллатерали, сосудистое кольцо, фенестрация перикарда и взятие биопсий [25,29,43,51]. Рис. 2. Система трехмерной визуализации для кардиохирургических операций VISTA (Series 8000). 271

Рис. 3. Общий вид эндоскопической операционной. Применение миниинвазивной хирургии в лечении ВПС определяет специфику не только самой хирургической техники, но и требует особого подхода в диагностике, анестезиологическом обеспечении и особых методов защиты миокарда. При определении показаний к миниинвазивным вмешательствам особое внимание следует уделить точной топической диагностике порока, так как даже незначительные ошибки могут привести к тяжелым осложнениям. Необходимым и обязательным условием является постоянный мониторинговый контроль. Эффективность выполненной операции должна определяться на операционном столе, и в этом аспекте особая роль придается внутрипищеводной эхокардио-графии. Все операции миниинвазивных вмешательств нацелены на раннюю экстубацию и активизацию пациентов. Поэтому при подобных операциях предпочтение имеют анестетики и миорелаксанты короткого действия. Основой наркоза служат ингаляционные анестетики типа изофлюрана и внутривенного введения фентанила [44]. Одним из основных условий проведения открытых операций на сердце является безопасное искусственное кровообращение. На сегодняшний день для миниинвазивных вмешательств наиболее часто используют проведение искусственного кровообращения посредством бедренноправопредсердной или бедренно-бедренной канюляции. Температурные режимы при этом различны, от умеренной до глубокой гипотермии. Часто внутрисердечный этап операции производится на фибриллирующем сердце [32,38]. Альтернативными методами проведения искусственного кровообращения могут служить транскатетерные методики и канюляция подмышечной артерии и вены [9]. К известным применяемым в клинической практике транскатетерным методам относится система port-acsess. Принцип работы заключается в пункционном проведении венозной канюли через бедренную вену в правое предсердие и канюляцию бедренной артерии. Пережатие аорты осуществляется специальным катетерным внутриаортальным баллоном. Кардиоплегия производится ретроградно через коронарный синус. Дренаж левых отделов сердца осуществляется с помощью катетера, введенного в ствол легочной артерии. Данная система позволяет создать максимально благоприятные условия для внутрисердечных манипуляций, однако, пока используется только при протезировании аортального или митрального клапана [41,46,48]. Хотя применение подобных систем в хирургии врожденных пороков сердца реально, но сообщений о них мы не имеем. Следующим шагом в развитии миниинвазивной хирургии является снижение хирургической агрессии, направленной непосредственно на само сердце. Данная тенденция хорошо выражена в таком разделе, как ишемическая болезнь сердца. В хирургии врожденных пороков это связано с использованием новых доступов к внутрисердечным структурам, различных типов ок-клюдеров, клеевых аппликаций и т.д. В литературе уже появились первые сообщения, связанные с применением фиброэндоскопии для коррекции внутрисердечных аномалий [8,17]. Все вышеперечисленные аспекты миниинвазивной хирургии продолжают быстро развиваться, и на сегодняшний день не существует определенных границ для решения этих проблем. 272

сердца

Методы коррекции некоторых врожденных пороков

Открытый артериальный проток Открытый артериальный проток - один из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца, диагностика и лечение которого не представляют трудностей и фактически не дающий летальных исходов. Наиболее предпочтительным на сегодняшний день методом коррекции является эндоваскуляр-ная окклюзия протока различными типами окклюдеров. Однако ограничения применения данного метода, связанные с размерами протока и его протяженностью, о чем подробно было описано в предыдущих главах книги, определяют место для миниинвазивных методов вмешательства. В последние несколько лет все более широкое применение получают методы видеоторакоскопических операций при открытом артериальном протоке. Первое описание такой методики относится к 1992 году [7,14,39]. Метод основан на непрямой визуализации протока с помощью жесткой видеоторакоскопической техники. В первоначальном опыте для прерывания кровотока по протоку производили его перевязку [7,28]. Сейчас в основном применяют титановые клипы различных размеров. Для проведения операции используется стандартная видеоторакоскопическая стойка и эндоскопический набор инструментов [12,20,28,39,45,50]. Наиболее широкое распространение получили инструменты фирм Карл-Шторц, Рема, Авто-сьюче, МГБ, Джонсон-Джонсон. Этими производителями совместно с клиническими подразделениями многих кардиохирургических центров Европы и Америки создаются специальные наборы инструментов для выполнения сердечно-сосудистых операций.

Условия выполнения операции Операция выполняется под интубационным наркозом. Наилучшие условия создаются при раздельной интубации правого и левого бронхов. Однако раздельная интубация сложна и неприемлема у новорожденных и детей раннего возраста. В этой группе пациентов на период выполнения основного этапа операции используют снижение объема вентиляции, не влияющее на физиологические показатели. Доступ к артериальному протоку может осуществляться с применением 3 или 4 торакопортов (рис. 4). Положение больного на боку, как при стандартных операциях. При 3-торакопортной методике 2 порта вводятся в III межреберье по передне- и задне-подмышечной линии и 1 торакопорт - в IV межреберье по среднеподмышечной линии. При 4-портном введении дополнительный торакопорт может вводиться в III межреберье по среднеподмышечной линии. Следует помнить, что места введения торакопортов могут в значительной мере варьировать в зависимости от строения грудной клетки. Количество и места введения торакопортов должны рассматриваться с позиции обеспечения максимальной визуализации и адекватной манипуляции инструментов. Размеры вводимых троакаров зависят от массы пациентов и могут быть от минимального 2,8 мм (при массе менее 3 кг) до 12 мм. Наиболее часто используются торакоскопы диаметром 4 или 5 мм со скошенной 30° оптикой. Введение торакопортов должно осуществляться путем тупой диссекции межреберных промежутков и под прямым визуальным контролем ранее введенного эндоскопа (рис. 5, 6). Ретракция легкого может осуществляться веерообразным ретрактором с широкими браншами. Разделение тканей основано на принципе термокоагуляции и производится специальным инструментом термокаутером, имеющим форму прямоугольного крючка. Тщательно выделяется артериальный проток на протяжении не менее 5-10 мм. Для клипирования протока используется клипаппликатор и в зависимости от величины протока Рис. 4. Схема введения торакопортов при операции клипирования накладывается тан-таловый клип размером от 5 до 12 мм. ОАП. Эффективность про273

цедуры оценивается на операционном столе с помощью внутрипищеводной эхокардиографии. Во всех случаях плевральная полость дренируется через один из торакопортных доступов [12]. Осложнения, которые могут возникнуть при выполнении данной процедуры, можно разделить на 2 группы: неспецифические и специфические. Неспецифические осложнения связаны, прежде всего, с возможностью повреждения окружающих тканей межреберных артерий при проведении торакопортов, легкого троакарами или ретракто-рами, не исключаются кровотечения из мелких вен и артерий при выделении протока и т.д. Но подобные осложнения встречаются крайне редко и являются, в основном, результатом нарушения правил проведения подобных операций. К специфическим осложнениям, описанным в литературе, относится возникновение резидуального кровотока через проток (до 12%), причинами которого являлись неполное клипирование или сползание клипа, особенно при широких и коротких протоках. Хотя вероятность возникновения кровотечения из протока в результате непосредственной травмы клипом обсуждается в литературе, однако, мы не встретили описания данного осложнения в конкретных группах больных. Нет Рис. 5. Операция клипирования ОАП. сведений также о летальных исходах, связанных с данной методикой [31]. Абсолютным противопоказанием к выполнению видеоторакоскопического клипирования артериального кровотока является наличие спаечного процесса в плевральной полости в результате ранее перенесенных заболеваний или операций, а также наличие кальциноза аорты и протока. Относительными противопоказаниями могут служить короткие и широкие протоки (не менее 10 мм в диаметре), возраст больных (старше 14 лет), что связано с ригидностью стенки или возможным каль-цинозом, нетипичное расположение при различных аномалиях дуги аорты. Другой подход в лечении данной патологии клипирование или перевязка артериального протока доступом через боковую миниторакотомию в III межреберье. Длина доступа обычно составляет от 2 до 5 см. Выделение протока осуществляется обычным путем. Однако большая глубина операционного поля затрудняет визуализацию и выполнение хирургических манипуляций. Поэтому данная методика зачастую дополняется видеоторакоскопической поддержкой. Этот подход более травматичен по сравнению с вышеописанным, однако, обладает рядом существенных преимуществ. Он практически не имеет противопоказаний, позволяет при необходимости быстро перейти к стандартной операции, менее зависим от неточностей диагностики (прежде всего, расположения и величины протока). Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (инициативная группа под руководством директора Центра академика Л. А. Рис. 6. Пациент после операции клипирования ОАП. Бокерия) совместно с кафедрой факуль274

тетской хирургии им. С. И. Спасокукоцкого РГМУ (зав. кафедрой академик В. С. Савельев) в 1997 году первыми в России внедрили в хирургическую практику эти операции и обладают большим экспериментальным опытом, а также клиническими наблюдениями. В настоящее время выполнено 14 операций у больных в возрасте от 1 года до 12 лет. Все операции проводились под интубационным наркозом по принятой в Центре методике. Ни в одном случае не была использована раздельная интубация. У 8 пациентов клипирование протока производилось видеоторакоскопически. Размеры протоков составляли от 3,5 до 10 мм. Во всех случаях применялся 3торакопортный доступ и накладывалось не менее 2 танталовых клипов. В 5 случаях осуществили клипирование протока доступом через миниторакотомию (от 2 до 4 см) и еще у 1 пациента произвели перевязку из-за большого размера протока (12 мм). Все больные были экстубированы на операционном столе и выписаны на 3 сутки после операции. Результаты операции прослежены у больных в сроки от 3 до 8 мес. Осложнений, связанных с операцией, мы не выявили. Одним из наиболее важных направлений применения видеоторакоскопических методик является лечение недоношенных и новорожденных детей, у которых артериальный проток служит фактором тяжелой гиперволемии малого круга. У этой категории больных, зачастую имеющих сопутствующую патологию различных органов, выполнение стандартной операции резко осложняет послеоперационный период, а выполнение эндоваскулярной окклюзии затруднено в связи с малым диаметром сосудов и техническими особенностями конструкции окклюдеров [12]. Большие серии проведенных одним специалистом операций показывают высокую надежность и эффективность метода, а также практически отсутствие ограничений. Так, вес самого маленького пациента составлял всего 575 г [13].

Сосудистое кольцо и другие патологии Аномалии дуги аорты с образованием сосудистого кольца могут составлять от 1 до 2% от всех врожденных пороков сердца. Данная патология хорошо известна и имеет большое разнообразие форм. Клинически может проявляться тяжелой компрессией трахеи и пищевода. Декомпрессия осуществляется путем рассечения сосудистого кольца, основным элементом образования которого служит артериальная связка (артериальный проток) или двойная дуга аорты. Техника выполнения операции не отличается от операций при открытом артериальном протоке. Безопасно данную процедуру можно выполнить только при одной атрезированной дуге аорты, артериальной связке или функционирующем, но имеющем небольшой диаметр, артериальном протоке [13]. Опыт самых больших серий видеоторакоскопических операций на сосудистом кольце не превышает 10-15 случаев. В качестве примера мы приводим собственное наблюдение при коррекции этой патологии. Больная К., 10 лет поступила в НЦССХ 31 октября 1997 года с клиникой дисфагии. При обследовании выявлено наличие правосторонней дуги аорты с образованием сосудистого кольца за счет артериальной связки. Операция проведена из 4 торакопортных доступов по передне-, средне-, заднеподмышечным линиям в III межреберье и 1 - в IV межреберье по среднеподмышечной линии. Все доступы имеют диаметр 5 мм. Положение больной на правом боку. Раздельная интубация не использовалась. Левое легкое отводилось ретрактором. Ориентиром для выделения артериальной связки служила левая подключичная артерия. Связка выделялась с помощью термокаутера и диссекторов на протяжении 2 см. Она имеет вид плотного фиброзного тяжа, идущего от внутренней поверхности аорты в область бифуркации легочной артерии. Произведено клипирование 4 танталовыми клипами и рассечение связки. Ребенок экстубирован на операционном столе и на 4 сутки после операции выписан с полным клиническим эффектом. Большое значение в последнее время придается видеоторакоскопическим операциям для получения биопсий легкого, перикарда, лимфоузлов, опухолей средостения. Появились целые серии сообщений о фенестрациях перикарда и дренировании в лечении послеоперационных осложнений, таких, как эксудативные и гнойные перикардиты, и после ранее выполненных операций на сердце, особенно у больных, перенесших пересадку сердца или операции кардиомиопластики. Для этих целей используется подгрудинный или правосторонний трансторакальный доступ [41,52,53]. Важным направлением является минимизация операций при аортолегочных коллатералях, а также при имплантации миокардиальных электродов [35]. Во многих клиниках мира ведутся новые разработки менее травматичных операций при резекции коарктации аорты или создании системно-легочных анастомозов. Используются различные 275

системы видеоподдержки, механические и лазерные сшивающие аппараты, создается новый хирургический инструментарий. Однако они еще не имеют клинического применения и находятся в стадии экспериментальных исследований. Открытые операции на сердце Применение миниинвазивных методик при открытых операциях имеет целый ряд факторов, ограничивающих широкое применение подобных операций и требующих нестандартного подхода к решению этих проблем [15]. Эра минимально инвазивных операций наступила, но до тех пор, пока не сняты ограничения в этой области, показания к проведению таких операций должны быть строго ограничены (D. Cooley). Операции по коррекции септальных дефектов (межжелудочковой и межпредсердной перегородки) составляют до 30-40% всех выполняемых операций на открытом сердце, и применение методов минимально инвазивной хирургии у этой категории больных имеет огромное значение в лечении врожденных пороков сердца. В настоящее время для коррекции используется верхняя министернотомия, субскифоидальный доступ с пересечением мечевидного отростка, правосторонние торакотомии. Выполнение операций доступом из министернотомии наиболее приближено к существующим стандартным методикам. В этих случаях обычно искусственное кровообращение проводится путем канюляции аорты и обеих полых вен. Температурные режимы могут быть различными. Выполнение кардиоплегии проводится в корень аорты. Предсердие вскрывается от правого ушка вдоль атриовентрикулярной борозды. Это позволяет хорошо визуализировать всю межпредсердную перегородку, трикуспидальный клапан и приточный отдел правого желудочка. Закрытие дефектов осуществляется обычным способом и не требует особых навыков и хирургического инструментария, легко осуществляется профилактика воздушной эмболии. Фрагментированный участок грудины быстро заживает, средняя продолжительность нахождения больных в стационаре не превышает 4-5 дней [22,55]. При использовании в качестве доступа переднебоковой торакотомии канюляция осуществляется через бедренную артерию и правое предсердие или используется только бедренная канюляция. Визуализация межпредсердной перегородки и правого желудочка осуществляется в достаточном объеме для закрытия септальных дефектов. В связи с затрудненным доступом к аорте выполнение кардиоплегии затруднено, поэтому основной этап операции обычно выполняется на фибриллирующем сердце при глубокой гипотермии. Применение заднебоковой торакотомии и субскифоидального доступа с пересечением мечевидного отростка еще более ограничивает возможности в визуализации внутрисердечных структур. Предназначены они для коррекции неосложненных форм межпредсердных дефектов. На наш взгляд, заднебоковая торакотомия в значительной степени усложняет доступ к правому предсердию в связи с тракцией и поджатием правого легкого, а также увеличением глубины операционного поля. При обеих методиках используется только бедренная канюляция, и работа осуществляется на фибриллирующем сердце при глубокой гипотермии (20±2°С) [10,32,38]. Группа хирургов, возглавляемая известным детским специалистом К. Planche, считает методику устранения простых дефектов из торакотомных доступов вполне оправданной. Одной из самых больших серий наблюдений на сегодняшний день обладает P. Lin, который обобщил опыт 102 операций у больных в возрасте от 1 года до 65 лет. В эту группу вошли 16 больных с дефектами межжелудочковой перегородки и 6 пациентов, которым выполнена радикальная коррекция тетрады Фалло. В сроки наблюдения до 1,5 лет после операции результат всех вмешательств признан хорошим, летальных осложнений не было. Практически все доступы, применяемые в миниинвазивной хирургии врожденных пороков сердца, предназначены для проведения конкретных операций. Исключением может служить лишь верхняя стернотомия [37]. Вариации проведения искусственного кровообращения могут быть различны, однако, должны строго соблюдаться основные принципы методики. Научный центр сердечно-сосудистой хирургии проблемами минимально инвазивной хирургии в лечении врожденных пороков сердца начал заниматься с 1997 года, когда впервые в России академик Л. А. Бокерия выполнил операцию у больного с дефектом межпредсердной перегородки. Это наблюдение мы приводим в качестве примера. Больная Б., 8 лет, вес 30 кг. В результате обследования в НЦССХ был установлен диагноз: аневризма мембранозной части межпредсердной перегородки, дефект межпредсердной перегородки, НК 1 СТ. Операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения с уме276

ренной гипотермией до 28°С. В качестве доступа исполь зовалась правосторонняя передняя торакотомия по IV межреберью длиной 5,5 см (рис. 7). Вскрыт перикард. Канюлирована бедренная артерия, верхняя полая вена канюлирована угловой металлической канюлей через ее стенку и нижняя полая вена - через предсердие. После охлажде ния пережата аорта и обычным способом в корень аорты выполнена кардиоплегия. После вскрытия предсердия об наружена аневризма мембранозной части перегородки с отверстием в верхней части диаметром 1,0 на 1,5 см и в нижней части - 1,0 на 1,0 см. Произведено ушивание де фектов двухрядным проленовым швом с использованием ткани самой аневризмы. Восстановление сердечной дея тельности гладкое с синусовым ритмом. Искусственное кровообращение продолжалось 70 мин, аорта пережима лась на 30 мин. Послеоперационный период протекал гладко. Через 8 час ребенок экстубирован. На вторые сут- рИс. 7. Боковой доступ при операции ки он активный, болевого синдрома нет (рис. 8). На 5 сутпластики ДМПП. ки пациент выписан из стационара. В настоящее время мы убедились, что минидоступы приемлемы и при коррекции сочетанных патологий. Так мы имеем опыт коррекции дефекта межпред -сердной перегородки у больного 8 мес в сочетании с трепетанием предсердий (рис. 9). В качестве доступа использовалась верхняя министернотомия длиной 5 см с одновременной пластикой межпредсердного дефекта и криодеструкцией аритмогенных зон. По данным проведенного в 1997 году Всемирного конгресса по минимально инвазивной сердечной хирургии, основная операция на открытом сердце при врожденных пороках - это закрытие дефектов межпредсердной перегородки. Возраст пациентов и локализация дефектов не имеют существенного значения. Лечение дефектов межжелудочковой перегородки пока еще не имеет широкого распространения. Методика выполнения операции идентична ранее описанной при межпредсердном сообщении. Из всего многообразия форм этой патологии для миниинвазивной хирургии наиболее приемлемы перемембранозные и приточные мышечные дефекты. Дефекты другой локализации труднодоступны, и их коррекция сопровождается высоким операционным риском. Одним из факторов, могущих послужить к расширению показаний для операций при дефектах межжелудочковой перегородки, является использование внутрисердечнои видеоскопии, а также применение нестандартных материалов для закрытия дефектов (механические окклюдеры различной конструкции, биологические клеи и т.д.). Основным преимуществом всех миниинвазивных методик является сокращение нахождения больного в стационаре, в среднем до 3,5-4±1 день. Другие виды оперативных вмешательств в мировой практике представлены редкими описаниями в виде единичных случаев. Среди них операции аортальной вальвулопластики, радикальной коррекции тетрады Фалло, анатомической коррекции порока при транспозиции магистральных артерий, бинаправленные кавапульмональные анастомозы. Все операции были выполнены из министернотомии длиной от 2,5 до 3,5 дюймов; средняя продолжительность нахождения больного в стационаре 2 дня [22]. Одним из редких и наиболее интересных случаев в миниинвазивной хирургии стало описание наблюдения больного с врожденной кардиомиопатией, которому с помощью фиброэндоскопа удалось ликвидировать субаортальный стеноз путем иссечения фиброза и гипертрофированной перегородки [8]. Операция проводилась в условиях искусственного кровообращения. Фиброэндо-скоп вводился через корень аорты и аортальный клапан. К ряду интересных относится сообщение о попытке минимизации и таких операций, как кардиомиопластика [40]. В этом случае использовалась торакоскопическая техника для выделения широчайшей мышцы спины и проведения ее в грудную клетку. Сегодня методы минимально инвазивной хирургии, как совершенно нового и еще несформированного направления, вызывают массу противоречивых мнений. Использование новейших технологий формирует новый подход к пониманию и лечению сердечной патологии, изменяет сам процесс хирургической деятельности. Широкое применение дистанционных методов коррекции, к которым в полной мере относится эндоваскулярная и видеоторакоскопическая хирургия, а также 277

Рис. 8. Пациент после пластики ДМПП из

Рис. 9. Пациент после операции пластики ДМПП

бокового доступа.

и криодеструкции аритмогенных зон из верхней министернотомии.

различные системы непрямой визуализации при миниинвазивных вмешательствах обладают рядом неоспоримых преимуществ. Но чрезмерное увлечение техническими новшествами может привести к необоснованному их применению и дискредитировать любой метод. Мы считаем, что развитие миниинвазивных методик в лечении врожденных пороков, как одной из самых сложных областей кардиохирургии, требует осторожного и обдуманного подхода. В настоящее время не проходит ни одной крупной конференции или конгресса по сердечно-сосудистой хирургии, где бы отдельной секцией или целым разделом не выделялась проблема минимально инвазивной хирургии сердца, а в последние 1-1,5 года была проведена серия общенациональных конференций, посвященных данной проблеме, в различных странах Европы и в США. Сегодня уже накоплен огромный фактический материал, свидетельствующий о том, что есть целый ряд операций, которые, несомненно, можно сузить по объему и которые при этом будут иметь тот же эффект. Прогресс минимально инвазивной кардиохирургии обусловлен временем, и мы надеемся, что он будет органично связан с развитием других областей такого огромного раздела медицины, как сердечно-сосудистая хирургия. Литература 1. 2.

Бокерия Л.Л. Минимально инвазивная хирургия сердца (по материалам 77-й сессии Американской ассоциации торакальных хирургов и Всемирного конгресса по минимально инвазивной хирургии сердца) // Анналы хирургии.-1997.-№6. Бокерия Л.А. Минимально инвазивная хирургия сердца: состояние проблемы и возможные перспективы / Материалы Первой Всероссийской конференции по проблемам минимально инвазивной хирургии сердца и сосудов, 1997. 278

3. 4.

5.

6.

7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16.

17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25.

26. 27. 28.

29.

30. 31.

Бокерия Л.А., Беришвили И.И., Сигаев И.Ю. Малоинвазивная коронарная хирургия: миф или реальность /, Анналы хирургии.-1997.-№б. Василенко Ю.В., Ким А.И., Чигогидзе Н.А., Мовсесян P.P., Подзолков В.П., Зеленикин М.А., Мусатова Т.И Видеоторакоскопическое клипирование открытого артериального протока / Материалы Первое Всероссийской конференции по проблемам минимально инвазивной хирургии, 1997. Ким А.И., Иваницкий А.В., Спиридонов А.А., Василенко Ю.В., Махаева Е.П., Мелкумян А.Л. Первый опьп видеоторакоскопической коррекции сосудистого кольца / Материалы Первой Всероссийской конференции по проблемам минимально инвазивной хирургии, 1997. Ревишвили А.Ш., Василенко Ю.В., Бескровное Ф.В., Дышеков А.А. Возможность применения тораковидеоскопических и минимально инвазивных доступов в лечении аритмий сердца / Материалы Первой Всероссийской конференции по проблемам минимально инвазивной хирургии, 1997. Alvarez-Tostado R.A., МШап М.А., Touar L.A., Shuchlelb S., Alvarez-Tostado R., Chousleb A. Thoracoscopic clipping and ligation of a patent ductus arteriosus // Ann. Thorac. Surg.-1994.-57 (3).-P.755-757. Bauer E.P., Reuthebuch O.T., Roth M.t Skwara W., Klovekorn W.P. Video-assisted resection of hypertrophied and fibrous intraventricular tissue // Ann. Thorac. Surg.-1997.-63 (4).-Rl 180-1182. Bichell D.P., Balaguer J.M., Aranki S.F., Couper G.S., Adams D.H., Rizzo R.J., Collins J.J., Conn L.H. Axilloaxillary cardiopulmonary bypass: a practical alternative to femorofemoral bypass // Ann. Thorac. Surg.-1997.-64(3).-P.702-705. Boonkasem Somboon, Ngodngamtaweesuk Montien, Samankatiwat Piya. Minimally Invasive Approach for Closure of Atrial Septal Defect // World Congress on Minimally Invasive Cardiac Surgery, 1998. Bruckner M., Schroder D., Brandt M., Fandrich F, Elfeldt R. Thoracoscopic pericardial fenestration after cardiac transplantation//Surg. Endosc-1995.-9 (4).-R439-441. Burke R.P. Minimally invasive techniques for congenital heart surgery // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1997.-9 (4).-R337344. Burke R.P, Wernousky G., Van der Velde M., Hansen D., Castaneda A.R. Video-assisted thoracoscopic surgery for congenital heart disease // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1995.-109 (3).-P.499-507; discussion P.508. Canto A., Guijarro R., Arnau A., Fernandez-Centeno A., Ciscar M.A., Galbis J., Garcia-Vilanova A. Thoracoscopic pericardial fenestration: diagnostic and therapeutic aspects // Thorax.-1993.-48 (11).-P.l 178-1180. ChangC.H. ,LinPJ., ChuJJ., LiuH.P, TsaiF.C, LinF.C, ChiangC.W.,Su W.J., YangM.W., Tan PP. Video -assisted cardiac surgery in closure of atrial septal defect // Ann. Thorac. Surg.-1996.-62 (3).-P.697-701. Chu J.J., Chang СИ., Lin P.J., Liu H.P, Tsai F.C., Wu D., Chiang C.W., Lin EC, Tan P.P. Video-assisted thoracoscopic operation for interruption of patent ductus arteriosus in adults // Ann. Thorac. Surg.-1997.-63 (1).-P.175-178; discussion P. 178179. Duarte I.G., Fenton K.N., Brown W.M. Video-assisted removal of left ventricular mass // Ann. Thorac. Surg.-1997.-63 (3).P.833-835. Espada R., Talwalker M.G., Wilcox G, Kleiman N.S., Verani M.S. Visualization of ventricular fibroelastoma with a video-assisted thoracoscope //Ann. Thorac. Surg.-1997.-63 (l).-P.221-223. Fann J.I., Pompili M.F., Stevens J.H., Siegel L.C., St. Goar F.G., Burdon T.A., Reitz B.A. Port-access cardiac operations with cardioplegic arrest // Ann. Thorac. Surg.-1997.-63 (Suppl. 6).-P.35-39. Forster R. Thoracoscopic clipping of patent ductus arteriosus in premature infants // Ann. Thorac. Surg.-1993.-56(6).-P.14181420. Gossot D., Mourey F, Roland E., Celerier M. Thoracoscopic approach of pericardial effusion // Presse. Med.-1994.-22, 23 (32).P. 1480-1482. Gundry Steven R., Shattuck O. Howard, Frederic F. Sardari, Leonard L. Cardiac Operation in Adults and Children by Ministernotomy: Facile Minimally Invasive Cardiac Surgery // The Society of Thoracic Surgeons, 1997. Hazelrigg S.R., Mack M.J., Landreneau R.J., Acuff Т.Е., Seifert P.E., Auer J.E. Thoracoscopic pericardiectomy for effusive pericardial disease // Ann. Thorac. Surg,-1993.-56 (3).-P.792-795. Inderbitzi R., FurrerM., Leupi F. Pericardial biopsy and fenestration // Eur. Heart J.-1993.-14 (1).-P.135-137. Jatene F.B., Assad R.S., Diego Fernandes P., Jatene M.B., Monteiro R., Aiello V.D., Rochade Silva R., Barbero Marcial M., Jatene A.D. Video-assisted surgery for closure of persistent ductus arteriosus. Study in sheep and initial clinical experience //Arq. Bras. Cardiol.-1994.-63 (6).-P.469-472. Kiffner E., Benecke P. Endoscopic pericardial fenestration. A minimally invasive method of diagnosis and therapy of pericardial effusion // Chirurg.-1992.-63 (6).-P. 516-517. Laborde Francois. Thoracoscopic Ligation of Patent Ductus Arteriosus: Clinical Results // World Congress on Minimally Invasive Cardiac Surgery, 1998. Laborde F, Moirhomme P., Karam J., Batisse A., Bourel P., Saint Maurice O. A new video-assisted thoracoscopic surgical technique for interruption of patient ductus arteriosus in infants and children // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1993.-105 (2).P.278-280. Laborde F, Folliguet T, Batisse A., Dibie A., da Cruz E., Carbognani D. Video-assisted thoracoscopic surgical interruption: the technique of choice for patent ductus arteriosus. Routine experience in 230 pediatric cases // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1995.110 (6).-P.1681-1684. Laborde F, Folliguet Т., Batisse A., Dibie A., da Cruz E., Carbognani D. Closure of patent ductus arteriosus by video thoracoscopy in 282 children // Arch. Mai. Coeur. Vaiss.-1996.-89 (5).-P.547-551. Lavoie J., Burrows FA., Hansen D.D. Video-assisted thoracoscopic surgery for the treatment of congenital cardiac defects in the pediatric population // Anesth. Analg.-1996.-82 (3).-P.563-567. 279

32. Levinson M.M., FongerJ.D. Minimally Invasive Atrial Septal Defect Closure using the Subxyphoid Approach // World Congress on Minimally Invasive Cardiac Surgery, 1998. 33. Lin P.J., Chang C.H., Chu J.J., Liu HP, Tsai EC, Chu PH., Chiang C.W., Yang M.W., Shyr M.H., Tan PP. Video-assisted mitral valve operations // Ann. Thorac. Surg.-1996.-61 (6).-P. 1781 -1786; discussion P. 1786-1787. 34. Lin Pyng Jing, Chang Chau Hsiung, Chu Jaw Ji, Liu Hui Ping, Tsai Eeng Chun, Chang Yi Cheng. Minimally Invasive Cardiac Surgery for Intracardiac Congenital Lesions // World Congress on Minimally Invasive Cardiac Surgery, 1998. 35. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H. C, Chang J.P., Hsieh M.J. Thoracoscopic management of effusive pericardial disease: indications and technique // Ann. Thorac. Surg.-1994.-58 (6).-P. 1695-1697. 36. Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana A. Closure of patent ductus arteriosus by video-thoracoscopy in 45 children // Arch. Mai. Coeur. Vaiss.-1995.-88 (5).-P.705-710. 37. Maehara T, Kokaji K., Yamano M., Shin H., Yozu R., Kawada S. Minimally invasive approach for mitral valve, aortic valve, and atrial septal defect surgery // Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi.-1997.-45 (10).-P. 1778-1781. 38. Marcial Barbero M., Tanamati C, Jatene M.B., Atik E., Jatene A. Transxiphoid Approach without Sternotomy for the Correction of Atrial Septal Defects // World Congress on Minimally Invasive Cardiac Surgery, 1998. 39. McCarthy J.E., Hurley J.P., Wood A.E. Imaged thoracoscopic surgery-patent ductus arteriosus ligation // Eur. J. Cardiothorac. Surg.-1994.-8 (2).-P.108-109. 40. Mesana T.G., Eerzoco S.J., Reul R.M., Sayeed Shah U., Karamichalis J.M., Laurence R.G., Schoen E.J., Cohn L.H. Innovative techniques in skeletal muscle cardiac assistance: first experimental study on minimally invasive aortomyoplasty and cardiomyoplasty // ASAIO J.-1997.-43 (5).-P.791-796. 41. Moores D.W., Allen K.B., Eaber L.P., Dziuban S.W., Gillman D.J., Warren W.H, lives R., Lininger L. Subxiphoid pericardial drainage for pericardial tamponade // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-1995.-109 (3).-P.546-551; discussion 551-552. 42. Nataf P., Jault E, Pouzet В., Dorent R., Lima L., Vaissier E., Benarim S., Levasseur J.P., Delcourt A., Pavie A. Gandjbakhch I. Video-surgery for pericardial effusion. Technique and results // Arch. Mai. Coeur. Vaiss. -1996.-89 (2).-P.223-228. 43. Okada H., Tsuboi H., Ito H., Sasaki J., Gohra H., Hamano K., Sugi K., Kato Т., Fujimura Y., Esato K. Thoracoscopic closure of patent ductus arteriosus for children: two case report // Kyobu-Geka.-1996.-49 (11 ).-P.930-932. 44. Pawlowski J., Haering J.M., Comunale M.E., Mashikian J., Reynolds D., Johnson R., Cohn W. Minimally invasive anesthesia should accompany minimally invasive surgery // J. Cardiothorac. Vase. Anesth.-1997.-11 (4).-P.536-537. 45. Rothenberg S.S., Chang J.H., Toews W.H., Washington R.L. Thoracoscopic closure of patent ductus arteriosus: a less traumatic and more cost-effective technique // J. Pediatr. Surg,-1995.-30 (7).-P. 1057-1060. 46. Selig M.B., Jafari M., Sipes E. Video-assisted transportal pericardial window // Cathet. Cardiovasc. Diagn. -1994.-33 (3).P.277-280; discussion P.281. 47. SerrafA., Belli E., Lacour Gayet F, Petit J., Planche CI. The Mini Right Postero Lateral Thoracotomy for Closure of Intra Cardiac Defects // World Congress on Minimally Invasive Cardiac Surgery, 1998. 48. Sim E.W., Wong M.L., Ling L.H., Salim S., Chan W.X. Videothoracoscopic ligation of patent ductus arteriosus - a case report // Ann. Acad. Med. Singapore.-1996.-25 (5).-P.728-729. 49. Toomasian J.M., Peters W.S., Siegel L.C, Stevens J.H. Extracorporeal circulation for port-access cardiac surgery // Perfusion.-1997.-12(2).-P.83-91. 50. Tsuboi H., Ikeda N., Minami Y., Gohra H., Hamano K., Sugi K., Katoh Т., Fujimura Y., Esato K. A video-assisted thoracoscopic surgical technique for interruption of patent ductus arteriosus // Surg. Today.-1997.-27 (5).-P.439-442. 51. Valdes M.P., Boudreau S.A. Video-assisted thoracoscopic ligation of patent ductus arteriosus in children // AORN. J.-1996.64 (4).-P.526-531, 534-535. 52. Van der Schelling G.P., Michielsen D., Hendrickx L., Hubens A. Thoracoscopic pericardial fenestration, a first experience of a new approach // Acta. Chir. Belg.-1994.-94 (5).-P.272-273. 53. Vincze K. Endoscopic pericardium fenestration // Orv. Hetil.-1995.-136 (12).-P.661-664. 54. Yim A.P., Ho J.K. Video-assisted subxiphoid pericardiectomy // J. Laparoendosc. Surg.-1995.-5 (3).-P.193-198. 55. Zwart H. Partial sternotomy. Mini approach for maxi exposure // J. Thorac. Cardiovasc. Surg.-l997.-113 (4).-P.810-811.

280