Интеллектуальные нарушения : Учеб. пособие для студентов пед. вузов, специалистов в обл. педагогики, психологии, медицины и юриспруденции

Р.А. Амасьянц Э.А. Амасьянц

ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ Рекомендовано Ученым советом Педагогического общества России г качестве учебного пособия для студентов педагогических вузов, специалистов в области педагогики, психологии, медицины и юриспруденции.

Педагогическое общество России Москва 2004

ББК 88.4 А61

А61

Амасьянц Р.А., Амасьянц Э. А. Интеллектуальные нарушения. Учебное пособие. - М.: Педа­ гогическое общество России, 2004. - 448 с: ил. ISBN 5-93134-202-8 В пособии дается клиническая характеристика более 120 различных видов поражений нервной системы и расстройств психической сферы (в соответствии с Международной классификацией болезней № 10 (МКБ10), приводящих к нарушению интеллектуальной деятельности. Всесто­ ронне анализируется теория интеллекта, обосновывается собственная интерпретация понятий «интеллект» и «интеллектуальные нарушения» с учетом интегральной деятельности высших мозговых функций. Опи­ сываются виды их нарушений и основные методы диагностики. Рассматриваются психологические особенности лиц с нарушени­ ем интеллекта; педагогические подходы к обучению и воспитанию таких детей, как в условиях специальных (коррекционных) учрежде­ ний, так и в общеобразовательных школах при интегрированной фор­ ме обучения. Отдельная глава посвящена юридическим аспектам за­ щиты несовершеннолетних с интеллектуальными нарушениями. . Пособие предназначено для студентов, аспирантов и преподава­ телей высших учебных заведений по специальностям логопедия, спе­ циальная психология, олигофренопедагогика, клиническая психоло­ гия и др., а также для широкого круга специалистов в области педаго­ гики, психологии, медицины и юриспруденции. ББК 88.4.

ISBN 5-93134-202-8

Амасьянц Р. Д., Амасьянц Э А., 2004 Педагогическое общество России, 2004

Памяти родителей — Акопа Захаровича и Марии Аркадьевны — людей с добрым серд­ цем и гибким умом, посвящаем.

ВВЕДЕНИЕ Интеллектуальные нарушения являются одним из ведущих факто­ ров риска в развитии стойкой инвалидизации человека. Клиника интеллектуальных нарушений - учебная дисциплина, изу­ чающая клинические особенности ряда заболеваний, основу кото­ рых составляют нарушения интеллекта. Знания, полученные при изучении данной дисциплины, с учетом психолого-педагогических и социальных аспектов, несомненно по­ могут будущим специалистам в их повседневной профессиональной деятельности. Учебное пособие разделено на четыре раздела. Первый раздел «Интеллект-интегральная деятельность высших моз­ говых функций» посвящен характеристике интеллекта и интеллекту­ альной деятельности. В нем приводятся данные об анатомо-физиологических особенностях головного мозга, даются описания высших моз­ говых функций и их нарушений с точки зрения неврологии, психи­ атрии, психологии и комплексной коррекционно-восстановительнои терапии, рассматриваются методы их диагностики, факторы риска развития этих нарушений. Опыт работы в клинике неврологии и психиатрии позволил авто­ рам помимо энциклопедических данных о высших мозговых функци­ ях и их нарушениях, привести собственные клинические наблюдения из своей практической деятельности. Без глубокого знания о высших мозговых (психических) функци­ ях и их нарушениях практически не возможна деятельность врача, психолога, педагога, дефектолога и любого специалиста, занимаю­ щегося проблемами межотраслевых медико-психолого-педагогичес­ ких дисциплин (юриспруденция, политология, социология, управ­ ление и др.). Действительно, высшие мозговые функции — это повседневная интегральная деятельность высшего создания природы - головного мозга. Все функции жизнедеятельности человека, различные физиоло­ гические и психические процессы регулируются и находятся под стро­ гим контролем головного мозга. В отдельной главе данного раздела приводится описание функци­ ональной асимметрии мозга с учетом ее клинических особенностей, ]а также нейро- и патопсихологических синдромов при поражении • отдельно правого и левого полушарий. 3

••«••MMI

Введение

Во втором разделе — «Клиника интеллектуальных нарушений» ав­ торами дается глубокая и подробная классификация интеллектуаль­ ных нарушений, основанная на современной Международной клас­ сификации болезней (МКБ-10), с использованием сопоставительно­ го анализа отечественного и международного подходов; рассматри­ ваются основные виды расстройств интеллекта и приводится харак­ теристика отдельных нозологических форм (та или иная конкретная болезнь с типичным для нее сочетанием симптомов) врожденного и приобретенного слабоумия с учетом факторов риска и клиники па­ тологического синдрома. | Ряд научных исследований по вопросам медико-психолого-соци­ альных проблем факторов риска (алкоголизация, табакокурение, нар­ комания, СПИД, токсикомания, стресс и др.), проведенных и вне­ дренных авторами в практику здравоохранения и образования, по­ зволили, наряду с описанием когнитивных расстройств, более ши­ роко представить личностно-поведенческие особенности больных с органической недостаточностью мозга под воздействием этих факто­ ров, а также изучить основные пути их коррекции и профилактики, что, несомненно, имеет важное значение в практической деятельно­ сти любого специалиста в области изучения мозга. Помимо медицинских и психолого-педагогических аспектов, бу­ дущим специалистам в своей повседневной практической деятельно­ сти постоянно придется сталкиваться с юридической стороной дан­ ной проблемы. В связи с чем, в третьем разделе пособия — «Организа­ ция специального образования для детей и подростков с интеллекту­ альными нарушениями» приводятся основные данные по решению вопроса организации специального образования для детей и подрос­ тков с ограниченными возможностями, в том числе и с расстрой­ ствами интеллекта. Четвертый раздел пособия — «Правовые и психологические осо­ бенности защиты несовершеннолетних с нарушениями интеллекта». Особый интерес этот раздел представляет для юристов, юридичес­ ких психологов, а также врачей и педагогов при использовании дан­ ных знаний в своей практической деятельности. Широкий спектр рассмотренных вопросов по клинике интеллек­ туальных нарушений с описанием более 120 нозологических форм врожденного и приобретенного слабоумия дает авторам основание рекомендовать представленные материалы как учебное пособие для студентов, аспирантов и педагогов медицинских и гуманитарных ву­ зов, а также это пособие может быть использовано в практической деятельности врачей, психологов, педагогов и юристов. Авторы выражают искреннюю благодарность профессорам А.С. Артюхову, И.Н. Возовикову, Г.Х. Шингарову, Л.Б. Филонову в рецензировании данной работы.

Раздел I ИНТЕЛЛЕКТ-ИНТЕГРАЛЬНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ

Глава 1 ИНТЕЛЛЕКТ И ВЫСШИЕ МОЗГОВЫЕ ФУНКЦИИ Интеллект (от латинского intellektus — понимание, познание, по­ стижение, разумение) в широком смысле - это совокупность всех познавательных функций индивида: от ощущений и восприятия до мышления и воображения; в более узком смысле — мышление. Интеллект — основная форма познания человеком действитель­ ности. Это определение интеллекта принято в современной отече­ ственной психологии (Психологический словарь, 1983). Однако многими учеными признается, что понятие «интеллект» не имеет однозначного определения, так как на протяжении XIX и особенно XX столетий были даны разные его трактовки, каждая из которых имеет право на существование. Рассмотрим некоторые из них: => Интеллект — способность к труду и чувствительность к физическим раздражителям (F. Galton, 1883) — двоюродный брат Ч. Дарвина. => Интеллект — способность к суждению, способность адаптиро­ ваться к обстоятельствам (A. Bine, 1904). => Интеллект — результат теста (операционное определение ин­ теллекта) (E.G. Boring, 1923). => Интеллект — проявление наследственности (A. Jensen, 1969). => Интеллект — общая врожденная способность к познанию (С. Bun, 1940). => Интеллект — способность адаптации к вновь возникающим жиз­ ненным проблемам и ситуациям (R. Robenson, 1950). => Интеллект — способность постигать и аккумулировать опыт при переходе от одной ситуации к другой (G. Ferguson, 1956). => Интеллект — способность человеческой личности действовать в соответствии с поставленными целями, рационально мыслить и эффективно сосуществовать со своим окружением (D. Uexler, 1958, R. Sternberg, 2000). => Интеллект — общий термин, обозначающий высшие формы организации и равновесия в структуре познания, интеллект 5

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

это по преимуществу система живых и действующих операции (J. Piaget, 1972). => Интеллект — это «целенаправленное адаптационное (с учетом окружающей обстановки) поведение» (R. Sternberg, цит. по S. Barret, 1997), иными словами — это «способность человека к речи, мышлению, предметному восприятию (гнозис), действи­ ям с предметами (праксис) и навыкам общения». Навыки общения — целенаправленное, управляемое и подот­ четное адаптационное поведение как результат нормального стенического психодинамического состояния и осознанного, узнава­ емого протекания психических процессов. Таким образом, понятие «интеллект» по Р. Стернбергу (1997) можно представить как совокупность речи, мышления, гнозиса, праксиса, памяти, сознания и стенического психодинамического состояния. Все семь перечисленных процессов являются высшими мозговыми функциями, в связи с чем авторами дано свое опреде­ ление понятия «интеллект»: это интеллект-интегральная деятель­ ность высших мозговых функций (схема 1). Выпадение одного из звеньев «цепи» такого «интеграла», которое наблюдается при раз­ личных видах как органического локального поражения головного мозга, так и функционального расстройства центральной нервной системы, естественно сопровождается различной степенью и уров­ нем снижения интеллектуальной деятельности либо клинически­ ми проявлениями ее нарушений. По данным Л.С. Цветковой (1995), локальное поражение раз­ личных отделов мозга приводит к тем или иным нарушениям ин­ теллектуальной деятельности. Так, при поражении лобных долей мозга нарушается первичное понимание смысла задачи, предло­ жения, а патологический процесс в теменно-затылочной области приводит к нарушению гностической стороны интеллектуальной деятельности. Благодаря комплексно-уровневому и многоаспектному подходу к анализу дефекта при локальных поражениях мозга Л.С. Цветковой сделан убедительный вывод: «механизм нарушения интеллектуаль­ ной деятельности, форма его протекания, возможности и методы преодоления дефекта связаны не только с определенными участ­ ками мозга, но и с уровнем поражения мозга, который в свою очередь связан и с уровнем психологической организации постра­ давшего мыслительного процесса. ...Не только механизм, т.е. фак­ тор, лежащий в основе нарушения мышлениями любой другой 6

Глава 1. Интеллект и высшие мозговые функции

высшей психической функции), но и его уровень находятся в тес­ ной зависимости от топики поражения мозга»1. Данное заключение имеет важное значение для установления топического диагноза и выбора наиболее эффективного метода вос­ становления интеллектуальной деятельности. Авторы полностью солидарны с мнением Л.С. Цветковой, и о том, что интеллектуальные нарушения не напрямую, а опосредо­ ванно через нарушение функциональных связей пораженных учас­ тков мозга связаны с интеллектуальной деятельностью. Другими словами, выпадение одного из звеньев интегральной деятельности высших психических (мозговых) функций приводит к нарушению интеллектуальной деятельности. Исходя из вышеизложенного, можно сделать следующее зак­ лючение: нарушение интеллектуальной деятельности при локаль­ ных поражениях головного мозга является результатом нарушения структуры интеллекта, обусловленного выпадением как одной, так и ряда межфункциональных связей вследствие их непосредствен­ ного поражения либо поражения хотя бы одной из высших мозго­ вых функций (схема 2, № 1—7). Нейрофизиологический механизм нарушения интеллектуальной деятельности при локальных поражениях мозга условно можно пред­ ставить следующим образом (схема 3). Рассмотрим данный меха­ низм на примере нарушения функции речи (схема 4). Расстройства вышеперечисленных функций отмечаются при мно­ гих органических заболеваниях головного мозга. По мере совер­ шенствования функционально-структурных представлений о моз­ ге, нервной деятельности и законах человеческой психики науч­ ные представления о речи, мышлении, гнозисе и праксисе изме­ нились и получили освещение в различных научных дисциплинах, в первую очередь в неврологии, физиологии, психологии и линг­ вистике. Соответственно расширилось и клиническое суждение об этих нарушениях мозга (афазии, агнозии, апраксии и др). Способность человека к речи и мышлению обеспечивается в первую очередь особо развитой у него корой головного мозга. По­ этому в неврологии стал употребляться термин «высшие корковые функции», хотя известно, что функции речи и мышления невоз­ можны без активности стволо-подкорковых структур. В связи с этим авторы рекомендуют применять термин «высшие мозговые функ­ ции», что в действительности на современном научном уровне 1

Л.С. Цветкова. Мозг и интеллект. М., 1995. С. 295.

7

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

отражает нейрофизиологический механизм деятельности челове­ ческого мозга — самого совершенного и непревзойденного «ком­ пьютера» — разума. Вот только лишь некоторые статистические данные и факты об этом удивительном создании природы (S. Barrett, 1997): «...каждую секунду через ваш мозг проходит информация в не­ сколько миллиардов бит; => информация в мозге передается через биллионы нервных свя­ зей со скоростью до четырехсот километров в час (1 биллион= 1 000 000 000 000 бит); => когда вы бодствуете, ваш мозг вырабатывает энергию мощнос­ тью 25 ватт — этого достаточно, чтобы горела лампочка; => ваш мозг тратит 20% всей энергии организма, хотя его вес со­ ставляет только 2% от общего веса тела; => вы используете только 1% возможностей вашего мозга; => в мозгу имеется более 100 миллиардов нейронов; => общее число связей в огромной сети нейронной системы мозга является поистине астрономическим — их больше, чем частиц в известной нам части Вселенной (Ричард Рестэек, доктор меди­ цины, автор книги «Мозг»);

Схема 1. Структура интеллекта

8

Глава 1. Интеллект и высшие мозговые функции

(№ 1 из 7)

(№ 2 из 7)

№ 3 из 7)

Схема 2. Нарушение структуры интеллекта 9

Раздел I. интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

(№ 5 из 7)

Схема 2. Нарушение структуры интеллекта (продолжение) 10

Глава 1. Интеллект и высшие мозговые функции

Академик Петр Анохин попытался подсчитать число всех воз­ можных синаптических связей в мозге нормального человека. У него получилось число, записываемое в виде единицы со сто­ ящей вслед за ней вереницей нулей длиной в 62 137 109 997 859 километров (если они напечатаны на машинке), эта оценка, воз­ можно, занижена! И вот еще что: когда вы учитесь чему-нибудь новому между вашими нейронами создаются все новые и новые связи. Количе­ ство самих нейронов не изменяется, но у них появляется больше путей для обмена сигналами. Доктор Барбара Кларк, автор книги «Как вырасти одаренным», считает, что если человек находится в развивающей среде, то у него может измениться химический состав нейронов. При этом возрастает активность и скорость работы синапсов. Возможно, что умные люди умнее других именно потому, что у них лучше синаптические связи между клетками мозга» (S. Barret, 1997). Исследования последних лет позволили ученым заглянуть внутрь черепа и увидеть мозг за работой. Например, методом сверхпрово­ дящего квантового сканирования удалось выяснить, что громкие и тихие звуки воспринимаются совершенно разными участками мозга. Другие ученые с помощью позитронной эмиссионной томогра­ фии установили, что люди тратят массу умственной энергии при обучении чему-либо новому, а затем, после соответствующей тре­ нировки, количество потребляемой энергии падает. Сканирование подтвердило, что в головном мозге различные виды информации воспринимаются и обрабатываются разными его участками. В на­ стоящее время перед ученым миром в области исследования мозга встает вопрос о роли мыслей и чувств в развитии интеллекта и речи. Ответ на этот и многие другие вопросы позволит еще глубже познать механизм высших мозговых функций. Большой вклад в учение о высших мозговых функциях внесла отечественная физиология. В трудах И.М. Сеченова и И.П. Павлова о высшей нервной деятельности человека освещен условно реф­ лекторный механизм высших мозговых функций. Такой механизм формируется на основе врожденных безусловных рефлексов с уче­ том индивидуальных особенностей функций речи, гнозиса, праксиса и мышления. Это имеет огромное значение в диагностической практике врача-невропатолога, практического психолога и педагога-дефектолога. Так, нарушение устной и письменной речи (афа­ зии, аграмматизм) может быть проявлением не только очаговой 11

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

патологии, но и функциональным недоразвитием некоторых моз­ говых структур. В происхождении высших мозговых функций значительная роль отводится социальным факторам. По мнению Е.И. Гусева (1988) эти функции являются общественно-историческими, а в индиви­ дуальном развитии ребенка формируются после его рождения и только под воздействием социальной среды — общекультурной и языковой, приобретая при этом национально-специфические черты. Специальными исследованиями установлено, что среди 6-месяч­ ных детей, т.е. задолго до начала языкового развития, уже можно узнать соотечественников по характеру звуков гуления. Исходя из вышеизложенного, при выявлении нарушений высших мозговых функций необходимо учитывать их национальную специфику. Таким образом, в развитии высших мозговых функций, а соб­ ственно и интеллектуальной деятельности значительная роль при­ надлежит процессу социализации личности под воздействием раз­ личных сторон социальной среды. Для оценки состояния высших мозговых функций одно из ос­ новных значений имеет возраст больного. Научными исследовани­ ями в различных областях медицины, психологии и педагогики установлено: то, что является отклонением от нормы или патоло­ гией у взрослого человека, у ребенка часто следует расценивать как этап развития высших мозговых функций. Так, у дошкольни­ ков можно наблюдать возрастную недостаточность пространствен­ ных ориентировок или фонематического анализа слов, которые у школьников и тем более у взрослых указывают на очаговую пато­ логию коры мозга. Для диагностики расстройств высших мозговых функций на со­ временном этапе развития науки применяется метод системного анализа патологических синдромов высших мозговых функций, введенный в неврологию академиком А.Р. Лурия. Этот метод пред­ лагает, во-первых, отказ от идей как узкого локализационизма, так и равнозначности корковых полей. Во-вторых, системный ана­ лиз высших мозговых функций требует использования специаль­ ных методик: нейропсихологических и нейролингвистических. Со­ гласно современным представлениям, высшие мозговые функции являются функциональной системой со сложным строением: они условно рефлекторны по своему механизму, имеют общественноисторическое происхождение и развиваются у каждого индивиду­ ума после рождения и только в социальной среде под воздей12

Глава 1. Интеллект и высшие мозговые функции

ствием культуры данного общества, в том числе языковой. Для исследования высших мозговых функций необходимо примене­ ние специальных нейропсихолингвистических методик. Однако для правильного понимания и целенаправленного применения этих методик необходимы знания об анатомо-физиологических осно­ вах и механизмах высших мозговых функций. Исследованиями в области нейропсихологии (А.Р. Лурия, Л.С. Цветкова) установле­ но, что каждая, отдельно взятая психологическая функция обес­ печивается совместной интегративной работой различных мозго­ вых структур, каждая из которых вносит свой вклад в реализацию определенного звена функциональной системы. В функциональ­ ном отношении выделяются несколько интегративных уровней корковой деятельности: 1. первая сигнальная система; 2. вторая сигнальная система; 3. высший уровень интеграции. Первая сигнальная система связана с деятельностью отдельных анализаторов (зрительный, слуховой, вкусовой, обонятельный и др.) и осуществляет первичные этапы гнозиса и праксиса. Вторая сигнальная система — более сложный функциональный уровень корковой деятельности. Этот уровень интеграции связан с речевой деятельностью — пониманием речи (речевой гнозис) и использованием речи (речевой праксис). Высший уровень интеграции формируется у человека при его социальном развитии и в результате процесса обучения — овладе­ ния навыками и знаниями. Этот уровень включает в себя также высшие познавательные процессы личности — мышление и па­ мять. Весь этот сложный механизм интегративной деятельности осу­ ществляется различными отделами нервной системы. А. Р. Лурия выделил три основных структурно-функциональных блока, обеспечивающих интегративную деятельность головного мозга (рис. 1): 1. Энергетический блок, или блок регуляции тонуса активности головного мозга. 2. Блок приема, переработки и хранения экстероцептивной ин­ формации. 3. Блок программирования, регуляции и контроля за протека­ нием психической деятельности. Каждая высшая психическая функция осуществляется при уча­ стии всех трех блоков головного мозга. 15

Глава 1. Интеллект и высшие мозговые функции

Первый блок включает неспецифические структуры разных уров­ ней: ретикулярную формацию ствола, подкорковые отделы (стриопаллидарная система), лимбическую систему, а также медиобазальные отделы лобной и височной коры головного мозга. Блок регуляции тонуса и бодрствования обеспечивает актив­ ность и тонус коры больших полушарий; он необходим для осуще­ ствления планов, перспектив, программ целенаправленной дея­ тельности человека. Поражение этого блока приводит к резкому снижению активности тех или иных отделов коры головного моз­ га, что проявляется в изменении психического состояния в виде апатии, адинамии, безразличия. Второй блок включает основные анализаторные системы: слу­ ховую, кожно-кинестетическую и зрительную, корковые зоны ко­ торых расположены в задних отделах (височная, теменная и заты­ лочная доли) больших полушарий головного мозга. Указанные отделы мозга принимают, анализируют и синтези­ руют импульсы, поступающие от рецепторов (нервные окончания), воспринимающих слуховые, чувствительные и зрительные раздра­ жения. Этот блок выполняет основную функцию приема, перера­ ботки и хранения информации. Основу анализаторных систем образуют так называемые пер­ вичные или проекционные зоны коры больших полушарий. Эти зоны ответственны только за свою специфическую модальность — слуховую, кинестетическую либо зрительную. По мере удаления от первичных зон образуются вторичные и третичные зоны второго функционального блока, которые утрачивают свою специфичность. Основная их функция — анализ и синтез звуковых, слуховых и артикулярных комплексов, которые входят в слог, слово, предло­ жение и осуществление познавательной деятельности. Таким образом, эти зоны осуществляют вербальную функцию и ответственны за переработку и хранение информации, т.е. за па­ мять, мышление и сложные интеграционные процессы. Третий блок включает моторные, премоторные и префронтальные отделы коры лобных долей головного мозга. Этот функцио­ нальный блок организует активную, сознательную и целенаправ­ ленную деятельность человека, формируя планы и программы дей­ ствий, контролируя их выполнение. В процессе функционирования этого блока осуществляется серийная организация речевого акта, письма, а также сложных форм поведения человека. Лобные доли мозга, обеспечивающие функционирование третьего гностическо-

17

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

го блока, обладают самой мощной системой восходящих и нисхо­ дящих связей с ретикулярной формацией, направляющей в нее мощные энергетические, тонизирующие импульсы. Третичные зоны лобных долей фактически надстроены над всеми зонами коры головного мозга. Таким образом, именно три основных структурно-функциональ­ ных блока, выделенные А.Р. Лурия, обеспечивают интегративную, включающую в себя и интеллектуальную деятельность головного мозга и являются ответственными за осуществление каждой от­ дельно взятой высшей психической (мозговой) функции, что еще раз убеждает авторов в правильности данного ими определения интеллекта. На основе данной научной концепции авторами разра­ ботана схема регуляции интеллектуальной деятельности структур­ но-функциональными блоками головного мозга (схема 5). Исходя из вышеизложенного, можно сделать следующее зак­ лючение: 1. Интеллект — это интегральная деятельность высших мозговых функций. 2. К высшим мозговым функциям относятся: речь, гнозис, праксис, память, мышление, сознание и стеническое психодинами­ ческое состояние. 3. Каждая из функций обеспечивается интегративной работой различных мозговых структур (кора головного мозга, стрио-паллидарная и лимбическая системы, ретикулярная формация и др.), объединенных в структурно-функциональные блоки. 4. Высшие мозговые функции со всеми межфункциональными связями составляют структуру интеллекта. 5. Нарушение структуры интеллекта сопровождается различной степенью и уровнем снижения интеллектуальной деятельности либо разнообразными клиническими проявлениями этого нарушения, в зависимости от тяжести поражения и локализации патологичес­ кого процесса. Для более глубоко изучения, понимания и практического диаг­ ностирования различных клинических проявлений интеллектуаль­ ных нарушений авторы сочли необходимым рассмотреть: => морфологические особенности вышеперечисленных структур го­ ловного мозга и клинику их нарушений; => высшие мозговые функции и методы диагностики их нарушений; => функциональную асимметрию мозга и синдромы его избира­ тельного поражения; 18

Глава 1. Интеллект и высшие мозговые функции

=> современную классификацию, факторы риска интеллектуаль­ ных нарушений и основные их клинические проявления; => Организационные вопросы специального образования для де­ тей и подростков с интеллектуальными нарушениями. Глава 2 МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОТДЕЛЬНЫХ СТРУКТУР ГОЛОВНОГО МОЗГА И КЛИНИКА ИХ НАРУШЕНИЙ 2.1.

Кора больших полушарий

Большие полушария разделены по средней линии глубокой вер­ тикальной щелью, в глубине которой правое и левое полушария соединены большой спайкой — мозолистым телом. В каждом полу-

Схема 5. Регуляция интеллектуальной деятельности структурно-функциональными блоками головного мозга 19

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

шарии различают лобную, теменную, височную, затылочную доли и островок (рис. 2, 3). Кора больших полушарий головного мозга — эволюционно наи­ более молодое образование — достигает у человека по отношению к остальной массе головного мозга наибольших величин. У челове­ ка масса коры больших полушарий составляет в среднем 78% от общей массы головного мозга. Кора больших полушарий — высший отдел центральной нервной системы. В нем происходит анализ и синтез поступающих раздра­ жений. Однако этот отдел может нормально функционировать лишь в тесном взаимодействии с подкорковыми образованиями. В коре больших полушарий насчитывается около 14 миллиардов нервных клеток и 100—130 млрд. клеток нейроглии (рис. 4, 5). Общая поверхность площади коры больших полушарий состав­ ляет 2500 см2, однако наличие борозд и мозговых извилин увели­ чивает эту поверхность. Именно в извилинах коры больших полу­ шарий и локализуются центры различных мозговых функций. Нейрофизиологические исследования последнего времени по­ зволили установить, какие функции преимущественно свойствен­ ны определенным' отделам коры больших полушарий. Известно, что затылочная область коры связана со зрительным анализато­ ром, височная область — со слуховым (извилины Гешля) и вкусо­ вым анализаторами, передняя центральная извилина — с двига­ тельным, а задняя центральная извилина — с кожно-мышечным анализаторами. Условно считают, что эти отделы обеспечивают наи­ более простые формы гнозиса и праксиса. В формировании более сложных гностико-праксических функ­ ций активное участие принимают отделы коры, лежащие в темен-г но-височно-затылочной области. В височной доле левого полуша­ рия находится гностический центр речи Вернике (центр восприя­ тия речи). Моторный же центр речи (центр воспроизведения речи) находится несколько спереди от нижней трети передней централь­ ной извилины (центр Брока). Помимо центров устной речи, разли­ чают также сенсорный и моторный центры письмейной речи. Теменно-височно-затылочная область, где замыкаются пути, идущие от различных анализаторов, имеет важнейшее значение для форми­ рования высших психических функций. В. Пенфилд (W. Penfield, 1948) (известный нейрофизиолог и нейрохирург) назвал эту область ин­ терпретационной корой. Именно эта область принимает участие в механизмах памяти. 20

Глава 2. Морфологические особенности отдельных структур головного мозга...

Особое значение придается лобной области. Этот отдел коры головного мозга принимает активное участие в организации целе­ направленной деятельности, в процессах мышления. В последнее время значительное место в науке отводится учению о структурных особенностях строения коры — архитектонике. Со­ гласно этому учению всю поверхность коры больших полушарий, с учетом морфологических различий коры, разделяют на отдельные цитоархитектонические поля. Большинство исследователей в насто­ ящее время выделяют около 50 цитоархитектонических полей. К. Бродманн (К. Brodmann, 1907) описал 52 цитоархитектони­ ческих поля в 11 областях коры больших полушарий: постцентраль­ ная область (поля 1, 2, 3, 43), предцентральная область (поля 4, 6), лобная область (поля 8—12^ 44—47), островок (поля 13-16), те­ менная область (поля 5, 7, 39, 40), височная область (поля 20—22, 36—38, 41, 42, 52), затылочная область (поля 17—19), поясная об­ ласть (поля 23—25, 31—33), ретроспленальная область (поля 26, 29, 30), область гиппокампа (поля 27, 28, 34, 35, 48) и обонятельная область (поле 51), обонятельный бугорок, периамигдалярная область. В этих полях и локализуются различные мозговые функции (рис. 6). Локализация функций в коре больших полушарий Современные научные представления о деятельности мозга, с учетом неиропсихологического подхода, предусматривают отказ от узкой локализации функций в коре головного мозга и равнознач­ ности корковых полей. Это объясняется тем, что едва не две трети мозговой коры — ее вторичные и третичные зоны, — принимаю­ щие непосредственное участие в организации сложных форм пси­ хической деятельности. «Причем их поражение ведет к дезоргани­ зации сознательной деятельности человека, принимающей различ­ ные формы в зависимости от расположения и размера патологи­ ческого очага» (А.Р. Лурия). Исследования второй половины XX века показали, что кора головного мозга состоит из шести слоев клеток. Только нижние из них (4, 5 и 6 слои) составляют основу первичных зон, связывая кору с периферией. Нейрофизиологический механизм этой связи можно представить следующим образом: информация от периферических рецепторов по восходящим афферентным, трехнейронным путям достигает чув­ ствительных областей коры (передняя часть теменной доли — для 21

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

поверхностной и глубокой чувствительности, затылочная доля для зрения и височная — для слуха). А по нисходящим, эфферентным, двухнейронным путям (от пирамидных гигантских клеток Беца, рас­ полагающихся в пятом слое передней центральной извилины) дви­ гательные импульсы передаются к мышцам (переключаясь лишь в моторных клетках передних рогов спинного мозга). Над каждой из первичных зон надстраивается система вторич­ ных полей, играющая существенную роль в функциональной орга­ низации работы отдельного анализатора. Третичные зоны — зоны перекрытия — практически состоят из верхних слоев клеток (1-й, Н-й слой коры головного мозга). Имен­ но эти зоны обеспечивают совместную интегральную работу ана­ лизаторов. Третичные зоны условно делятся на переднюю и заднюю груп­ пы. Так, передняя группа третичных полей располагается в лобной доле, спереди от двигательной зоны коры, надстраиваясь над ней. Эта группа клеток также связана с остальными отделами коры и играет важную роль в поведении человека. Именно поражение лоб­ ных долей на самых разных этапах онтогенеза приводит к задержке и нарушению психического развития ребенка. Задняя группа тре­ тичных полей расположена на границе затылочной, теменной и височной областей, ее иначе называют зоной перекрытия корко­ вых отделов экстероцептивных анализаторов. Особенностью всех трех гностических зон коры больших полу­ шарий является поочередное и постепенное их функционирование и постоянное совершенствование по мере физического, интеллек­ туального и социального развития человека. Так, у маленького ре­ бенка функционируют лишь первичные зоны, в то время как у взрослого ведущими являются третичные зоны коры. Как подчер­ кивает А.Р. Лурия, воспринимая окружающий мир, взрослый че­ ловек организует, кодирует свои впечатления в определенные ло­ гические системы. О связях гностических зон с основными структурно-функцио­ нальными блоками дается описание в разделе «Интеллект и выс­ шие мозговые функции». Таким образом, первичные зоны являются корковыми центра­ ми различных анализаторов; вторичным зонам отводится роль фун­ кциональной организации работы отдельного анализатора; а тре­ тичные зоны осуществляют совместную, интегральную деятель­ ность анализаторов. 22

Глава 2. Морфологические особенности отдельных структур головного мозга...

Практическая деятельность врача-невролога, психиатра, психо­ лога, дефектолога и любого специалиста в области исследования мозга невозможно без глубокого изучения функционально-морфо­ логических особенностей всех трех проекционно-гностических зон и в первую очередь корковых центров различных анализаторов. В связи с вышеизложенным авторами дается описание локали­ заций функций в коре больших полушарий (рис. 7). Лобная доля В передней центральной извилине и центральной дольке (4, 6 поля по Бродману) располагается двигательный анализатор, или центр движения для противоположной половины тела. Причем в верхних отделах извилины проецируются мышцы нижних конеч­ ностей, в нижних — лица (рис. 8). Туловище, гортань, глотка пред­ ставлены в обоих полушариях. Центр поворота глаз и головы в противоположную сторону рас­ положен в средней лобной извилине в премоторной области (поля 8, 9). Работа этого центра тесно связана с подкорковыми образования­ ми и мозжечком, а Также с корковым отделом зрительного анализа­ тора (поле 17). В задних отделах верхней лобной извилины представ­ лен центр, дающий начало лобно-мостомозжечковому пути (поле 8). Эта область коры участвует в обеспечении координации движений, связанных с прямохождением, сохранением равновесия стоя и сидя. Моторный центр речи (центр речевого праксиса) находится в задней части нижней лобной извилины — извилине Брока (поле 44). Этот центр формирует устную речь. Он находится в тесной свя­ зи с расположенным кзади от него нижним отделом передней цен­ тральной извилины (проекционная зона губ, языка, гортани) и с находящимся кпереди от него музыкальным моторным центром. Музыкальный моторный центр (поле 45) обеспечивает тональ­ ность, модуляцию речи, а также способность составлять музыкаль­ ные фразы и петь. Центр письменной речи локализуется в заднем отделе средней лобной извилины в непосредственной близости от проекционной корковой зоны руки (поле 6). Центр обеспечивает автоматизм письма и функционально связан с центром Брока. Кроме перечисленных функций, лобная область связана с интегративными функциями и играет важную роль в регуляции пове­ дения и организации второй сигнальной системы. 23

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Теменная доля Центр кожного анализатора располагается в задней централь­ ной извилине (поля 1, 2, 3) и коре верхней теменной области (поля 5 и 7). В задней центральной извилине проецируется тактиль­ ная, болевая и температурная чувствительность противоположной половины тела. Расположение частей тела в задней центральной извилине такое же, как и в передней, т.е. в верхних отделах про­ ецируется чувствительность ноги, в средних - руки, а в нижних отделах — чувствительность лица (рис. 8). В полях 5 и 7 представлены элементы глубокой чувствительности. В верхней теменной дольке, кзади от средних отделов задней центральной извилины, распола­ гается центр стереогнозиса (поля 7, 40 и отчасти 39). Стереогноз — способность узнавания предметов на ощупь. Несколько выше от центра стереогнозиса, кзади от верхних отделов задней централь­ ной извилины, располагается центр, обеспечивающий способность узнавания собственного тела, его частей, их взаимоположения и пропорций (поле 7). В нижней теменной дольке, слева в надкраевой извилине (поля 39 и 40), локализуется центр праксиса (привычные движения). В нижних отделах передней и задней центральных извилин распола­ гается центр анализатора интероцептивных импульсов внутренних органов и сосудов. Височная доля В средней части верхней височной извилины, на поверхности, обращенной к островку (извилина Гешля, поля 41, 42, 52), распо­ лагается центр слухового анализатора, а центр вестибулярного ана­ лизатора расположен в нижних отделах наружной поверхности ви­ сочной доли (поля 20 и 21). Центр обонятельного анализатора, обеспечивающий хранение и распознавание обонятельных образов, находится в филогенети­ чески наиболее древней части коры мозга (поле 11) — зона «крюч­ ка» и аммонова рога. Центр вкусового анализатора располагается в самом нижнем отделе задней центральной извилины (поле 43). Этот центр ведает хранением и распознаванием вкусовых образов. В задних отделах верхней височной извилины слева (поля 22, 37, 42) располагается акустико-гностический сенсорный центр речи 24

Глава 2, Морфологические особенности отдельных структур головного мозга...

(центр восприятия как собственной, так и чужой речи) — центр Вернике. Чуть впереди от центра Вернике (средняя часть верхней височной извилины) располагается центр распознавания звуков, мелодий. Затылочная доля В этой доле (поля 17, 18, 19) располагается центр зрительного анализатора. Однако не всегда отмечается полное соответствие очага локаль­ ного поражения мозга зоне его функциональной локализации. К примеру: различные виды афазий возникают при поврежде­ нии следующих областей и корковых полей доминантного полу­ шария большого мозга: премоторная — задняя часть нижней лоб­ ной извилины — 44 и 45 поля; постцентральная — нижняя часть 1, 2, 5, 7 и частично 40 полей; верхняя височная извилина — 22 поле; нижняя теменная долька — 39 и 40 поля; задние отделы височной доли — поле 37; префронтальная — передние отделы лобной доли (поля 9, 10, 11 и 46). Это несоответствие объясняется тем, что большая часть этих полей являются вторичными и третичными и, в отличие от пер­ вичных полей корковых анализаторов, не напрямую, а опосредо­ ванно, через многочисленные и развитые ассоциативные слои, свя­ заны с периферическими рецепторами (рис. 9). Таким образом, нормальное функционирование вышеперечис­ ленных центров с разветвленной сетью корковых полей и обеспе­ чивает интегральную деятельность головного мозга. 2.2.

Стрио-паллидарная система

Стрио-паллидарная система анатомически относится к подкор­ ковым образованиям головного мозга, а в функциональном отно­ шении имеет связи с разными отделами нервной системы (мозже­ чок, ствол мозга, спинной мозг и др.) и находится под контролем высших корковых центров (рис. 10). Вот почему поражение этой системы также приводит к определенным нарушениям высших моз­ говых функций. Основная функция стрио-паллидарной системы — регуляция пос­ ледовательности, силы, длительности мышечных сокращений и 25

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции

регламентирующий, выбор необходимых мышц при совершении двигательного акта. Каким бы примитивным не был этот акт, он требует согласованного участия многих мышц. Так, самое про­ стейшее движение — поднимание руки — обеспечивается сокра­ щением не только мышц плечевого пояса, но одновременно и мышц туловища и нижних конечностей, восстанавливающих пра­ вильное положение центра тяжести тела. Выполняя то или иное действие, работу, человек не задумыва­ ется о том, какую включить мышцу в нужный момент, в его созна­ нии отсутствует «рабочая схема» двигательного акта. Привычные движения производятся механически, незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими совершается непро­ извольно, автоматически. Экономичное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движения гарантируется именно автоматизмом двигательного акта. Незнакомые движения всегда энергетически более расточительны, чем привычные, автомати­ ческие. Примеров таких двигательных актов можно привести мно­ жество: отточенный «бег» пальцев музыканта, пластичность бале­ рины, ловкость жонглера, быстрота реакции спортсмена и др. Та­ ким образом, качество'движений, их пластичность и длительность, быстрота либо замедленность, совершенствование и автоматизм двигательного акта обеспечиваются деятельностью стрио-паллидарной системы. По анатомо-морфологическим особенностям, функционально­ му значению стрио-паллидарная система разделяется на стриатум и паллидум. К стриарной системе относятся хвостатое ядро и скор­ лупа чечевидного ядра, а к паллидарной — бледный шар чечевидного ядра, черная' субстанция и красное ядро ножек мозга, а так­ же субталамическое ядро зрительного бугра. Анатомо-морфологические особенности этих систем заключаются в том, что паллидум содержит большое количество нервных волокон и относительно немного крупных нейронов, а стриатум, наоборот, включает в себя множество мелких и крупных клеток и небольшое количество не­ рвных волокон. Стрио-паллидарная система обеспечивает диффузные, массо­ вые движения тела, согласованную работу всей скелетной муску­ латуры в процессе передвижения, плавания, полета и др. Однако жизнедеятельность человека и высших животных требует более тон­ кой дифференцировки двигательных актов, в связи с чем в про­ цессе эволюции, в онто- и филогенезе произошло совершенство26

Глава 2. Морфологические особенности отдельных структур головного мозга...

вание высшего аппарата нервной системы в виде образования в коре переднего мозга координирующего центра, руководящего вы­ полнением сложных движений. Несмотря на переход в «подчи­ ненное» положение стрио-паллидарная система не утратила при­ сущих ей функций. Функциональные различия стриатума и паллидума носят взаи­ моуравновешенный характер. Так, паллидарная система обеспечи­ вает излишества, свободу, щедрость и раскованность движений, а стриарная — скупость, энергетическую расчетливость и автома­ тизм двигательного акта. Моторика новорожденного носит явно паллидарный характер. Движения ребенка до 3—4 лет характеризу­ ются излишеством, свободой, щедростью движений. Богатая ми­ мика ребенка также свидетельствует о некотором превосходстве паллидарности над стриарностью. С возрастом движения становят­ ся более скупыми, энергетически расчетливыми, привычными и автоматизированными. Солидность и степенность взрослого чело­ века — это торжество стриатума над паллидумом, победа тонкого автоматизма двигательного акта над расточительной щедростью паллидарной системы ребенка (Л.О. Бадалян, 1984). Только благодаря тесной связи стриатума и паллидума, стриопаллидарная система осуществляет совершенствование праксиса и автоматизма, которые реализуются высшими корковыми центра­ ми — моторики и праксиса. Нарушения функций стрио-паллидарной системы проявляются в виде двух видов синдромов: паллидарного и стриарного. Паллидарный синдром развивается при поражении паллидарной системы (бледный шар, черная субстанция и др.) и характеризу­ ется скованностью и бедностью движений на фоне повышенного мышечного тонуса (гипокинетическо-гипертонический синдром, синдром паркинсонизма). Такие больные малоподвижны, инерт­ ны, скованны. При совершении двигательного акта они часто зас­ тывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена). Свое­ образен внешний вид больных: туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен. Затруднено начало двигательного акта — паркинсоническое топтание на месте. Больной передвигает­ ся с трудом, мелкими, но частыми шажками, руки при этом прак­ тически неподвижны. Если больного подтолкнуть, то он бежит в сторону толчка и не может остановиться до тех пор, пока на пути не возникнет препятствие (стена, дверь и др.). На фоне общей ско27

Раздел 1. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции

ванности наблюдается также паркинсонический тремор покоя, который локализуется в пальцах кисти и проявляется в «феноме­ не катания пилюль, счета монет». Повышение мышечного тонуса характеризуется равномерностью сопротивления в начале и кон­ це движений, при исследовании мышечного тонуса (восковидная гибкость, повышение мышечного тонуса по пластическому типу). (Исследования мышечного тонуса производятся путем сгибания конечностей в различных суставах). Отчетливо выявляются своеобразные изменения высших мозго­ вых функций и эмоциональной сферы. Речь монотонна, тиха (брадилалия), с постепенным затиханием в конце. Почерк мелкий, не­ четкий (микрография). Отмечается вязкость и прилипчивость (акайрия) в общении. Четко выражена замедленность мышления (брадипсихия). Эмоциональные нарушения проявляются аффективны­ ми вспышками. К примеру: больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек неожиданно могут взбе­ гать по лестнице, прыгать, танцевать. Синдром паркинсонизма развивается при различных видах по­ ражения мозга (инфекция, интоксикация, черепно-мозговая трав­ ма, сосудистая патология — атеросклероз и др.). Синдром паркинсонизма, как правило, носит прогрессирую­ щий характер с постепенным обездвиживанием больного и разви­ тием слабоумия и деменции с разнообразным симптомокомомплексом нарушений высших мозговых функций. Стриарный синдром развивается при поражении стриарной сис­ темы (хвостатое ядро и скорлупа) и характеризуется непроизволь­ ными автоматическими чрезмерными движениями (гиперкинезы) в различных мышечных группах на фоне понижения мышечного тонуса (гиперкинетическо-гипотонический синдром, хореический синдром). Движения таких больных напоминают танец (хореогра­ фия), как результат быстрых непроизвольных, не зависящих от сознания больного сокращений различных мышечных групп (лица, туловища и конечностей). Одновременно может отмечаться нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, беспорядочные движе­ ния конечностей. Из-за понижения мышечного тонуса (гипотония мышц) нередко наблюдается разболтанность суставов, искривле­ ние позвоночника и взбухание живота. Хореический синдром приводит к истощению психоэмоциональ­ ной сферы, что проявляется снижением высших мозговых функ­ ций (память, мышление, речь, праксис, гнозис и др.) и развити28

Глава 2. Морфологические особенности отдельных структур головного мозга...

ем астении (раздражительность, плаксивость, ухудшение сна, бы­ страя утомляемость). Наиболее часто хореический синдром разви­ вается при малой хорее (ревматическое поражение стриарной си­ стемы). Как правило, эта патология развивается у детей. В своей повседневной практической деятельности педагог любой квали­ фикации и школьный психолог зачастую сталкиваются с этой гроз­ ной патологией. Учителя, не подозревающие о болезни ребенка, расценивают его гримасы, беспорядочность движений, изменение почерка, непоседливость за партой как шаловливость. Ребенку де­ лаются замечания, вызываются родители, к нему применяются раз­ личные авторитарные меры, что еще больше усиливает степень гиперкинезов и астенического синдрома, а также снижает уровень деятельности высших мозговых функций. Таким образом, в связи с вышеизложенным будущие педагоги и психологи всегда должны помнить, что «шаловливость» ребенка может быть и как проявление неврологического заболевания и от­ ношение к таким детям должно быть доброжелательным, щадя­ щим их психику. 2.3.

Лимбическая система

Лимбическая система (limbicus — кайма) — комплекс структур головного мозга (рис. 11), имеющих отношение к эмоциям, сну, бодрствованию, вниманию, памяти, вегетативной регуляции, мо­ тивациям, внутренним побуждениям; мотивация включает в себя сложнейшие инстинктивные и эмоциональные реакции, напри­ мер пищевые, оборонительные и др. Термин «лимбическая систе­ ма» введен Мак Лейном (Mac Lean) в 1952 г. Эта система окружает ствол мозга как оболочка. Ее обычно на­ зывают «обонятельным мозгом», так как она непосредственно свя­ зана с обонянием и осязанием. Медицинские препараты, влияю­ щие на настроение, воздействуют именно на лимбическую систе­ му, и поэтому те люди, которые их принимают, ощущают эмоци­ ональный подъем или депрессию. Лимбическая система состоит из зрительного бугра, гипотала­ муса, гипофиза, гиппокампа, шишковидного тела, миндалевид­ ного тела и ретикулярной формации. Наличие функциональных свя­ зей лимбических структур с ретикулярной формацией позволяет говорить о так называемой лимбико-ретикулярной оси, которая 29

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции

является одной из важнейших интегративных систем организма. Зрительный бугор (таламус) — парное образование промежу­ точного мозга. Таламус правого полушария отделен от таламуса левого третьим желудочком. Зрительный бугор является переклю­ чающей «станцией» всех чувствительных путей (болевые, темпе­ ратурные, тактильные, вкусовые, висцеральные). В каждое ядро таламуса поступают импульсы с противоположной стороны тела, лишь область лица имеет в зрительном бугре двусторонние пред­ ставительства. Зрительный бугор участвует также в аффективноэмоциональной деятельности. Поражение отдельных ядер таламу­ са приводит к уменьшению чувства страха, тревоги и напряжен­ ности, а также к снижению интеллектуальных способностей, вплоть до развития слабоумия и нарушения процессов сна и бод­ рствования. Клинические симптомы при полном поражении та­ ламуса характеризуются развитием так называемого «таламического синдрома». Этот синдром впервые подробно описан Ж. Дежерином и Г. Руси в 1906 г. и проявляется снижением всех видов чувствительности, жестокими болями на противоположной по­ ловине тела и нарушением познавательных процессов (внимание, память, мышление и др.) Гипоталамус (гипоталамическая область) — отдел промежуточ­ ного мозга, расположенный книзу от таламуса. Гипоталамус являет­ ся высшим вегетативным центром, регулирующим работу внутрен­ них органов, многих систем организма и обеспечивающий постоян­ ство внутренней среды организма (гомеостаз). Гомеостаз — поддер­ жание оптимального уровня обмена веществ (белкового, углевод­ ного, жирового, минерального, водного), температурного баланса организма, нормальной деятельности сердечно-сосудистой, дыха­ тельной, пищеварительной, выделительной и эндокринной систем. Под контролем гипоталамуса находятся все железы внутренней сек­ реции, в частности гипофиз. Тесная взаимосвязь гипоталамуса и ги­ пофиза образует единый функциональный комплекс — гипоталамо-гипофизарную систему. Гипоталамус — одна из главных струк­ тур, участвующих в регуляции смены сна и бодрствования. Клини­ ческими исследованиями установлено, что повреждение гипотала­ муса приводит к летаргическому сну. С физиологической точки зре­ ния гипоталамус участвует в формировании поведенческих реакций организма. Гипоталамусу принадлежит главная роль в формирова­ нии основных влечений организма (пищевое, питьевое, половое, агрессивное и др.), мотивационной и эмоциональной сферах. Гипо30

Глава 2. Морфологические особенности отдельных структур головного мозга...

таламус участвует также в формировании таких состояний орга­ низма, как голод, страх, жажда и др. Таким образом, гипоталамус осуществляет вегетативную регуляцию, внутренних органов, под­ держивает постоянство внутренней среды организма, температуру тела, управляет кровяным давлением, подает сигналы о голоде, жажде, страхе и является источником сексуальных чувств. Поражение гипоталамической области и гипоталамо-гипофизарной системы, как правило, приводит прежде всего к наруше­ нию постоянства внутренней среды организма, что сопровождает­ ся самыми различными клиническими симптомами (повышение артериального давления, сердцебиение, усиление потоотделения и мочеиспускания, появление чувства страха смерти, болевого синдрома в области сердца, нарушение работы пищеварительного тракта), а также рядом эндокринных синдромов (Иценко—Кушинга, гипофизарная кахексия, несахарный диабет и др.). Гипофиз. Его иначе называют — мозговой придаток, питуитарная железа - железа внутренней секреции, вырабатывающая ряд пептидных гормонов, регулирующих функцию эндокринных желез (половых, щитовидной железы, коры надпочечников). Ряд гормо­ нов передней доли гипофиза называют тройными (соматотропный гормон и др.). Они имеют отношение к росту. Так, поражение этой области (в частности при опухоли — ацидофильная аденома) при­ водит к гигантизму или акромегалии. Недостаточность этих гормо­ нов сопровождается гипофизарной карликовостью. Нарушение про­ дукции фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормо­ нов является причиной половой недостаточности или расстройств половых функций. Иногда после поражения гипофиза расстройство регуляции по­ ловых функций сочетается с нарушениями жирового обмена (адипозо-генитальная дистрофия, при которой снижение половой фун­ кции сопровождается ожирением тазовой области, бедер и живо­ та). В других случаях, наоборот, развивается преждевременное по­ ловое созревание. При поражениях нижних отделов гипофиза раз­ вивается нарушение функции коры надпочечников, что приводит к ожирению, усиленному росту волос, изменению голоса и др. Гипофиз, тесно связанный через гипоталамус со всей нервной системой, объединяет в функциональное целое эндокринную сис­ тему, которая участвует в обеспечении постоянства внутренней среды организма (гомеостаз), в частности постоянства гормонов в крови и их концентраций. 31

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Поскольку гипофиз является важнейшим звеном в системе ра­ боты внутренних органов, нарушение его функции ведет к нару­ шениям вегетативной нервной системы, регулирующей функцио­ нирование внутренних органов. Основными причинами патологии гипофиза являются опухоли, инфекционные заболевания, сосу­ дистая патология, травмы черепа, венерические болезни, облуче­ ние, патология беременности 5 врожденная его недостаточность и др. Поражение различных отделов гипофиза приводит к разнооб­ разным клиническим синдромам. Так, избыточная продукция соматотропного гормона (гормон роста) приводит к гигантизму или акромегалии, а недостаточность его сопровождается гипофизарной карликовостью. Нарушение продукции фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов (половые гормоны) явля­ ется причиной половой недостаточности или расстройств половых функций. Иногда нарушение регуляции половых желез сочетается с нарушением жирового обмена, что приводит к адипозо-генитальной дистрофии. В других случаях проявляется преждевремен­ ное половое созревание. Часто патология гипофиза приводит к уси­ лению функций коры надпочечников, которое характеризуется ги­ перпродукцией адренокортикотропного гормона и развитием син­ дрома Иценко — Кушинга. Обширное разрушение передней доли гипофиза приводит к гипофизарной кахексии, при которой сни­ жается функциональная активность щитовидной железы и функ­ ции коры надпочечников. Это приводит к нарушению метаболизма и к развитию прогрессирующего исхудания, атрофии костей, уга­ санию половых функций и атрофии половых органов. Разрушение задней доли гипофиза приводит к развитию неса­ харного мочеизнурения (несахарный диабет). Гипоплазия и атрофия — уменьшение размеров и веса гипофиза — развиваются в старческом возрасте, что приводит к артериальной гипертензии (повышение артериального давления) у людей пожи­ лого возраста. В литературе описаны случаи врожденной гипопдазии гипофиза с клиническими проявлениями гипофизарной недоста­ точности (гипопитуитаризм). У людей, подвергшихся облучению, часто развивается гицокортицизм (адиссонова болезнь). Изменение функционирования гипофиза может носить и временный, функци­ ональный характер, в частности при беременности, когда отмеча­ ется гиперплазия гипофиза (увеличение его размеров и веса). Основные клинические симптомы заболеваний, возникающих при поражениях гипоталамо-гипофизарного комплекса, описан32

Глава 2. Морфологические особенности отдельных структур головного мозга...

ны в разделе «Клинические особенности отдельных нозологичес­ ких форм». Гиппокамп в переводе с греческого - морское чудовище с те­ лом коня и рыбьим хвостом. Его иначе называют — амвонов рог. Он является парным образованием и располагается на стенке бо­ ковых желудочков. Гиппокамп участвует в организации ориенти­ ровочного рефлекса и внимания, регуляции вегетативных реак­ ций, мотиваций и эмоций, в механизмах памяти и обучения. При поражении гиппокампа изменяется поведение человека, оно ста­ новится менее гибким, трудно перестраивающимся в соответствии с меняющимися условиями окружающей среды, а также резко нарушается кратковременная память. При этом исчезает способ­ ность к запоминанию любой новой информации (антероградная амнезия). Таким образом, страдает так называемый общий фак­ тор памяти — возможность перехода кратковременной памяти в долговременную. Шишковидное тело (эпифиз, пинеальная железа) — железа внут­ ренней секреции, представляет собой непарное округлое образо­ вание весом 170 мг. Оно расположено в глубине мозга под больши­ ми полушариями и примыкает к задней части третьего желудочка. Шишковидное тело принимает участие в процессах гомеостаза, половом созревании, в росте, а также во взаимосвязи внутренней среды организма с окружающей средой. Гормоны шишковидной железы угнетают нервно-психическую деятельность, оказывая снот­ ворный, анальгезирующий и седативный эффект. Так, уменьше­ ние продукции мелатонина (основной гормон железы) приводит к стойкой бессоннице и развитию депрессивного состояния. Нару­ шения гормональной функции шишковидного тела проявляются также в повышении внутричерепного давления, а зачастую в ма­ ниакально-депрессивном синдроме с выраженными интеллекту­ альными расстройствами. Миндалевидное тело (амигдалоидная область) — сложный ком­ плекс ядер головного мозга, располагающийся в глубине височ­ ной доли и являющийся центром «агрессии». Так, раздражение этой области приводит к типичной реакции пробуждения с элементами беспокойства, тревоги (зрачки расширяются, учащается ритм сер­ дца, дыхания и т.д.), а также наблюдаются симптомы орального комплекса движений — слюноотделение, принюхивание, облизы­ вание, жевание, глотание. Миндалевидное тело оказывает значи­ тельное влияние и на половое поведение, приводя к гиперсексу33

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции

альности. Амигдалоидная область оказывает определенное влия­ ние и на высшую нервную деятельность, память и сенсорное вос­ приятие, а также на эмоционально-мотивационную среду. Клинические наблюдения показывают, что у больных эпилеп­ сией судорожный синдром часто сочетается со страхом, тоской или сильной немотивированной депрессией. Поражение этой об­ ласти приводит к так называемой височной эпилепсии, при кото­ рой выражены симптомы психомоторного, вегетативного и эмо­ ционального характера. У таких больных нарушаются многие ос­ новные мотивации (повышение или снижение аппетита, гиперили гипосексуальность, приступы неудовольствия, немотивиро­ ванного страха, озлобленности, ярости, а порой и агрессивности). 2.4.

Ретикулярная формация

Ретикулярная формация расположена в верхней части ствола мозга. Основная ее функция — активизирующее влияние на кору головного мозга и на нижележащие отделы нервной системы (спин­ ной мозг) (рис. 12). Она действует как главный выключатель или сигнальный колокол, оповещающий мозг о поступлении инфор­ мации от всех органов чувств. Ретикулярная формация поддержи­ вает одну из важных высших мозговых функций — сознание. Она действует еще и как сито, в первую очередь пропуская наиболее важные сигналы в кору больших полушарий. Это образование так­ же не пропускает в мозг некоторые сигналы от органов чувств, чтобы человек мог сосредоточиться. Например, человек, читая га­ зету в переполненном людьми магазине или автобусе, не слышит шум толпы, но если кто-нибудь позовет его по имени, то он тут же откликнется. На основании микроэлектродного исследования роль ретику­ лярной формации можно представить следующим образом. Все вос­ ходящие нервные пути, несущие в головной мозг специфические импульсы возбуждения (зрительные, слуховые, обонятельные, вку­ совые, кожные и др.), имеют боковые ответвления в ретикуляр­ ную формацию, которая осуществляет «настройку» уровня их воз­ будимости и регулирует степень их активности. По образному представлению академика Э.А. Асратяна, кору головного мозга можно сравнить с экраном телевизора, когда по основным нервным путям подается изображение и звук, а по во34

Глава 2. Морфологические особенности отдельных структур головного мозга...

локнам ретикулярной формации регулируется яркость и четкость изображения, степень освещения экрана и громкость звука. Поражение ретикулярной формации приводит к бессознатель­ ному состоянию, что наблюдается при обмороках, травмах чере­ па, мозговых инсультах и многих других заболеваниях, сопровож­ дающихся вовлечением в патологический процесс ствола головно­ го мозга. И только благодаря активизирующему восходящему вли­ янию ретикулярной формации на кору головного мозга больной приходит в сознание. Наглядным примером этой функции (активизирующее восхо­ дящее влияние ретикулярной формации на кору головного мозга) может служить «выход» человека из бессознательного, синкопального состояния при обмороке после натирания ему висков ваточкой с нашатырным спиртом. Нейрофизиологический механизм этого пробуждения объясняет­ ся следующим образом: раздражение рецепторов тройничного нерва (кожные покровы височной области) приводит к передаче импульса по нервным волокнам в его ядро, расположенное в густой сети ре­ тикулярной формации, которая тут же «информирует» все участки коры больших полушарий, образуя разлитое активное возбуждение клеток коры, результатом чего и является «пробуждение» больного. 2.5.

Барьеры мозга

Для нормального функционирования центральной нервной си­ стемы необходимо, чтобы вещество головного и спинного мозга было изолировано от внешних физических воздействий двумя сло­ ями плотных мозговых оболочек и костным панцирем — черепной коробкой и позвоночником. Для предупреждения внутренних «атак» различными раздражи­ телями (инфекциями, токсическими веществами и др.) централь­ ная нервная система защищена специальными преградами — моз­ говыми барьерами. Основными физиологическими функциями мозговых барьеров являются: 1. Избранная проницаемость для одних веществ и непроницае­ мость для других. 2. Защита головного и спинного мозга от различных токсинов, циркулирующих в крови. 35

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

3. Препятствие для проникновения в кровь нейропептидов и активных соединений из центральной нервной системы, ликвора и межклеточной жидкости. Барьеры мозга пропускают в него лишь то, что является необ­ ходимым компонентом для его физиологической деятельности. Это прежде всего вода, мочевина, газы, глюкоза, фруктоза, амино­ кислоты, жирорастворимые вещества, белки крови и ликвора, ней­ ропептиды и отдельные (тимозиноподобные) гормоны, нейромедиаторы, медиаторы клеточного и гуморального иммунитета. Характерно, что отдельные структуры головного мозга само­ стоятельно выделяют нейрогормоны и медиаторы, которые, в свою очередь, оказывают, помимо саморегулирующего действия, поло­ жительное влияние на функцию других органов и иммунную сис­ тему организма. К примеру: нейропептиды и тимозиноподобные гормоны синтезируются в гипоталамусе, гипофизе, эпифизе и нейроэндокринных железах, располагающихся в виде кольца вокруг третьего желудочка мозга (третий нейроэндокринный отдел цент­ ральной нервной системы), а также в ликворе, который является к тому же средством транспортировки этих веществ. По функциональным особенностям мозговые барьеры разделя­ ются на две группы: 1. Неспецифические барьеры мозга: => гематоэнцефалический; => ликвороэнцефалический. 2. Специфический барьер мозга: => иммунный. Неспецифические барьеры мозга Основными образованиями гематоэнцефалического барьера яв­ ляются: => эндотелий (внутренняя оболочка) сосудов; => капилляры; => мягкая мозговая оболочка; => базальная мембрана между нейроном и эндотелием капилляров. Имеется ряд особенностей капиллярной сети мозга, благодаря которым капилляры выполняют барьерную функцию. Это прежде всего: => отсутствие щелей и пор между эндотелиальными клетками, сплошь выстилающими капилляры; 36

Глава 2. Морфологические особенности отдельных структур головного мозга...

=> наличие плотных контактов между эндотелием, нейронами и глией. Ликвороэнцефалический барьер включает в себя мягкую мозго­ вую оболочку, эпендиму желудочков, базальную мембрану, кле­ точные и неклеточные структуры коллагеновых волокон. Известно, что мягкая мозговая оболочка (Lentomeninx) состоит из двух листков: паутинного (arachnoidea) и сосудистого (pia mater), соединенных между собой коллагеновыми волокнами. Простран­ ство между этими листками представляет собой субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Местами это пространство увеличивается, образуя цистерны: => мозжечково-мозговую цистерну (между мозжечком и продолго­ ватым мозгом); => базальную цистерну (на основании артериального круга боль­ шого мозга). Самая большая цистерна находится в нижней час­ ти позвоночного канала, так как спинной мозг заканчивается на уровне второго поясничного позвонка (L II). Морфологическим субстратом паутинного листка являются соединительнотканые волокна. Из-за отсутствия в нем сосудов пау­ тинный листок не может воспаляться, поэтому термин «арахнои­ дит», бытующий еще в практической неврологии, не имеет под собой никакой основы. Сосудистый листок плотно прилежит к ве­ ществу мозга, проникает в его глубину и тем самым представляет собой единое целое с капиллярной сетью мозга. Защитная роль Мягкой мозговой оболочки заключается в том, что она поглощает различные вещества, проникающие из крови в ликвор. Специфический барьер Специфический барьер мозга — иммунный — автономная группа клеток, образующая иммунную защиту центральной нервной сис­ темы и относительно изолированная от общей иммунной системы. К клеткам иммунного барьера относятся: => лимфоидные клетки спинномозговой жидкости (Т и В лимфо­ циты); => мононуклеарные фагоциты спинномозговой жидкости (клетки микроглии для усиления защитной функции, превращающиеся в фагоцитирующие клетки — макрофаги); 37

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

=> мезодермальные клетки (астроциты и олигодендроглиоциты). Таким образом, центральная нервная система является само­ стоятельным образованием с двумя видами барьеров, готовых при малейшей опасности для мозга включиться в его защиту. Под воздействием различных патогенных факторов может наблю­ даться прорыв мозговых барьеров. К таким факторам относятся: => новообразования, => радиация, => гипертонический криз, => эпилептиформный припадок, => отек мозга, => травмы, инфекций, аллергии, => химические вещества. Прорыв мозговых барьеров приводит к развитию ряда невро­ логических заболеваний и патологических состояний психичес­ кой сферы. Особую опасность вышеперечисленные факторы риска представ­ ляют для еще несформированной системы защиты мозга в пренатальном периоде, что несомненно может отразиться на интеллек­ туальном развитии ребенка. Таким образом, знания анатомо-физиологических особеннос­ тей коры головного мозга, стрио-паллидарной системы, лимбикоретикулярного комплекса и барьеров мозга являются основой изу­ чения высших мозговых функций и их нарушений.

Глава 3 ВЫСШИЕ МОЗГОВЫЕ ФУНКЦИИ 3.1.

Речь и ее нарушения

Речь — важнейшая специфическая функция человека, обеспе­ чивающая общение между людьми. Она характеризуется процесса­ ми приема, переработки, хранения и передачи информации с по­ мощью языка. Воспроизведение речи осуществляется с помощью аппаратов дыхания, жевания, глотания, голосообразования и ар­ тикуляции. Большое значение при этом имеют сохранность иннер­ вации мышц языка, гортани, мягкого нёба, состояния придаточ­ ных пазух и полости рта, играющих роль резонаторных полостей. В реализации речевой функции, а также письма и чтения принима­ ют участие зрительный, слуховой, двигательный и кинестетичес­ кий анализаторы. Для нормальной речевой деятельности необхо­ димо согласованное функционирование всего головного мозга и других отделов нервной системы (схема 6). Однако центральным звеном аппарата речи является кора головного мозга — преимуще­ ственно доминантного полушария (рис. 13). Таким образом, всю совокупность физиологических механизмов, участвующих в фор­ мировании речи, можно разделить на две группы — механизмы восприятия и механизмы воспроизведения речи. Выделяют два основных вида речи: импрессивную и экспрес­ сивную. Импрессивная речь — понимание устной и письменной речи (чтение). В психологическую структуру импрессивной речи входят процессы восприятия и анализа звукового и буквенного состава речи. Экспрессивная речь — воспроизведение устной речи или само­ стоятельного письма. Экспрессивная речь начинается с мотива и замысла высказывания, затем следует стадия внутренней речи (вы­ полнение мыслительных операций и действий в уме), которая за­ вершается развернутым речевым высказыванием. Речь неразрывно связана с мышлением, хотя в филогенезе речи и мышления выделяется доречевая фаза в развитии интеллекта и доинтеллектуальная — в развитии речи. В возрасте около 2 лет у ребенка между мышлением и речью наступает переломный момент, и речь постепенно становится 39

Глава 3. Высшие мозговые функции

механизмом, «орудием» мышления (Л.С. Выготский). Но до ста­ новления «внутренней речи» у ребенка как бы появляется речь, обращенная к самому себе — «эгоцентрическая внешняя речь». Появление такой речи связано с какой-либо деятельностью ре­ бенка (интеллектуальная, игровая), когда во время игры либо при решении интеллектуальных задач он начинает рассуждать вслух. Элементы эгоцентрической речи часто встречаются и у взрос­ лого, когда он, решая какую-либо интеллектуальную задачу, на­ чинает непроизвольно размышлять вслух и произносить какие-то слова, фразы, понятные только ему. , Сложность, многоступенчатость речевых механизмов обуслов­ ливает разнообразие речевых расстройств. В зависимости от причин их возникновения речевые расстройства разделяются на следую­ щие группы. 1. Речевые нарушения, связанные с органическим поражением цен­ тральной нервной системы: => афазии — распад всех компонентов уже сформировавшейся речи в результате поражения корковых речевых зон; т.е. расстройство речи, при котором частично или полностью утрачивается воз­ можность пользоваться словами для выражения мыслей и об­ щения с окружающими при сохранности функции артикуляци­ онного аппарата и слуха, достаточной для восприятия элемен­ тарных речевых звуков; < => алалии — системное недоразвитие речи вследствие поражений корковых речевых зон в доречевом периоде; => дизартрии — нарушение звукопроизносительной стороны речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры. 2. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменения­ ми центральной нервной системы: => мутизм (немота) — Отсутствие речи при сохранности центров речи и речевого аппарата; => сурдомутизм (глухонемота) - функциональное нарушение слуха и речи; => заикание — нарушение ритма и плавности экспрессивной речи, обусловленное судорожным состоянием мышц речевого аппа­ рата. 3. Речевые нарушения, связанные с дефектами строения артику­ ляционного аппарата: 41

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

=> механические дислалии —' расстройство речи, проявляющееся в нарушении звукопроизношения вследствие аномалий артику­ ляционного аппарата, недоразвития фонематических процес­ сов; => ринолалия - патологическое изменение тембра голоса и звуко­ произношения вследствие механических дефектов носоглотки, носовой цолости, мягкого и твердого нёба. 4. Задержки речевого развития различного генеза, в частности при: => недоношенности; => соматической ослабленности; => педагогической запущенности. 5. Патопсихолингвистические речевые нарушения. Рассмотрим нарушения речи, связанные с органическими по­ ражениями и функциональными изменениями центральной не­ рвной системы, а также патопсихолингвистические речевые рас­ стройства. Нарушения, связанные с дефектами артикуляционного аппарата и задержкой речевого развития, подробно описаны в ло­ гопедической литературе. 1. Нарушения речи как результат органического поражения нервной системы Афазия Афазии: исходя из основных видов речи, выделяются два вида афазий: => сенсорная (рецептивная, импрессивная) — непонимание речи как окружающих лиц, так и своей; => моторная (экспрессивная) — нарушение воспроизведения ак­ тивной устной речи. Расстройства речи, проявляющиеся в виде афазии, впервые опи­ саны французским анатомом P. Broka в 1861 году и немецким не­ вропатологом К. Wernicke в 1874 году. Так П. Брока у двух больных, страдавших при жизни расстрой­ ством внутренней речи, обнаружил очаговые поражения в задней части нижней лобной извилины левого полушария мозга. С тех пор этот участок коры стали называть зоной Брока и рассматривать его как центр моторной речи, а расстройства речи при поражении этой области получило название моторной афазии (от греческого «а» — отрицание, «фазис» — речь).

42

Глава 3. Высшие мозговые функции

Десятилетие спустя К. Вернике был открыт другой центр — центр восприятия речи (слуховой центр речи), где хранятся слуховые образцы звуков. Этот центр локализуется в задней части верхней височной извилины. Поражение этой области приводит к сенсор­ ной афазии. Сенсорная акустико-гностическая афазия (афазия Вернике), или «словесная глухота» характеризуется нарушением восприятия речи вследствие слуховой (акустической) агнозии. При этом при отсутствии глухоты больной не различает на слух сходные по звучанию слова, фонемы в результате чего искажается понимание смысла отдельных слов и предложений. Больной вос­ принимает обращенную к нему речь как шум, либо как непонят­ ную иностранную речь. Акустико-гностическая форма сенсорной афазии развивается при поражении центра сенсорной речи (22 поле Бродмана — средние и задние отделы верхней височной извилины левого полушария). В сенсорном центре речи (гностический центр речи) сохраняются звуковые образцы слов, поэтому его пораже­ ние приводит к речевой агнозии, когда больной, при нормальном слухе, не узнает речи, не понимает смысла слов. Слуховой центр при этом не повреждается. Очень часто при поражении гностического центра Вернике от­ мечаются элементы нарушения и моторной речи вследствие отсут­ ствия слухового контроля, т.е. контроля над собственной речью. При этом развиваются различные элементы вторичного расстрой­ ства экспрессивной речи (логорея, «словесная окрошка», парафа­ зия, персеверация). Логорея — многословие, речевое недержание, повышенная ре­ чевая активность. «Словесная окрошка» — поток бессмысленных, нечленораздель­ ных звукосочетаний. Парафазия — искажение, неточное употребление слов, букв, звуков. Персеверация — ответ одним и тем же словом на различные по смыслу вопросы. Даже при частичных афатических нарушениях больные также не улавливают различий в повторении, написании или чтении близких по произношению слогов, слов («ба — па», «та — да», «са — за», «забор — собор — затор» и др.), путают между собой буквы «с» и «з», «п» и «б». 43

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Акустико-мнестическая афазия характеризуется нарушением па­ мяти. Больной забывает названия предметов, имен. При акустикомнестической афазии грамматическая структура фраз остается пра­ вильной, однако трудности речи связаны с подбором нужных слов. Больной не может назвать предмет, хотя хорошо определяет его назначение. Например, если больному показать ложку, то он ска­ жет: «это то, чем едят». Обычно больной сразу вспоминает нужное слово при подсказке начального слога (называя ему только «ло», больной тут же скажет: «ложка»). Понимание речи при амнестической афазии не нарушено. Чтение вслух возможно, однако пись­ менная речь расстроена из-за основного дефекта. Акустико-мнес­ тическая афазия характеризуется наличием большого числа вер­ бальных парафазии. Вербальные парафазии - затруднения при назывании предметов. Причем подсказка первых слогов обычно не помогает. Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении сред­ них и задних отделов левой височной области (37 и 21 поля Бродмана). Одной из форм этой афазии является оптико-мнестическая афазия. При этом нарушении речи больной забывает слова, обо­ значающие конкретные предметы. Данная патология развивается при поражении теменно-затылочной коры на границе с височной областью. В основе дефекта лежат нарушения ассоциативных свя­ зей между центрами моторной и сенсорной речи, а также со зри­ тельным анализатором. При обширных поражениях мозга, когда в патологический про­ цесс вовлекаются не только височная область (гностический центр Вернике), но и теменная область левого полушария, у больных развивается семантическая афазия. Семантическая афазия возникает при поражении теменно-затылочных областей доминантного полушария (39 и 40 поля Бродмана). Основными ее признаками являются затруднения в понимании сложных логико-грамматических конструкций, особенно таких, ко­ торые выражают пространственные отношения. При этом больные затрудняются в понимании и выполнении инструкций типа: «на­ рисуй точку над кружком» или «нарисуй кружок над точкой». Для них недоступен смысл сравнительных конструкций (например, во­ лосы у Тани светлее, чем у Лены, но темнее чем у Оли. У кого самые светлые волосы?). 44

Л.'

Глава 3. Высшие мозговые функции

В клинической практике встречается еще одна из форм сенсор­ ной афазии — субкортикальная, или «чистая словесная глухота», когда нарушается только понимание устной речи при сохраннос­ ти письменной речи и чтения. Встречаются также случаи, когда при сенсорной афазии у больного сохраняется способность по­ вторять услышанное. Моторная афазия (афазия Брока, речевая апраксия) - характе­ ризуется нарушением всех компонентов экспрессивной речи. При этом больной понимает речь, но не может говорить. Он произно­ сит только сохранившиеся в памяти единичные слова или слоги, повторяя их (речевой эмбол) и сопровождая выразительной ми­ микой и жестами. В тяжких случаях больной вначале совершенно лишен речи, затем речь выражена в виде бессмысленных звукосо­ четаний («речевые остатки»). В более легких случаях у больных со­ храняются только некоторые слова, из которых он строит простые предложения. Предложения при этом очень однообразны. Харак­ терной особенностью афазии является наличие литеральной и вер­ бальной парафазии, аграмматизма. Литеральная парафазия — искажение слов в результате переста­ новки или пропуска отдельных звуков или букв (от слова «литера» — буква). Вербальная парафазия — искажение слов за счет замены одного слова другим, сходным по артикуляции, но различным по значе­ нию. Аграмматизм — нарушение грамматического строя речи (не­ правильные окончания слов, пропуски предлогов и т.д.). В мень­ шей степени страдает повторение. Больной обычно говорит мед­ ленно, неохотно и мало. Употребление чисел также нарушено. Про­ цессы мышления сохранены, и больной сознает ошибки своей речи. Моторная афазия развивается при поражении центра моторной речи — центр Брока — (поле 44 Бродмана). Одной из разновиднос­ тей моторной афазии является динамическая афазия. Динамическая афазия. Этот вид афазии характеризуется наруше­ нием, распадом внутренней речи. При этом больные ограничива­ ются односложными ответами, часто повторяя слова вопроса. Уст­ ный рассказ или сочинение на заданную тему им недоступны. У больных появляются трудности построения замысла высказыва­ ния, внутренней программы речи. В ряде случаев нарушения внут­ ренней речи выражаются в виде пропуска глаголов, предлогов, 45

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

местоимений, употребления шаблонных фраз, более частого ис­ пользования слов в именительном падеже. Очаг поражения при динамической афазии в префронтальной области располагается несколько кпереди и выше зоны Брока — в левом полушарии головного мозга (9, 10, 11, 46 поля Бродмана). По данным А. Р. Лурия (1969), моторная афазия встречается в двух вариантах: моторная афазия афферентная и моторная афазия эфферентная. Моторная афазия афферентного типа обусловлена поражением нижних отделов постцентральной зоны мозга (нижняя часть кор­ ковых полей 1, 2, 5, 7 и частично 40), характеризуется утратой всех видов устной речи — спонтанной, автоматизированной, по­ вторения предлагаемых слов, называния показываемых предметов. Особенно грубо нарушается артикуляция звуков. Страдают также чтение и письмо. Нередко такая афазия сочетается с оральной апраксией (расстройство сложных движений губ и языка). Моторная афазия эфферентного типа обусловлена поражением нижних отделов премоторной зоны, области Брока (поля 44, 45) и характеризуется расстройством переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую. Артикуляция отдельных звуков сохранена, затруднено произношение серии звуков или фразы. Про­ дуктивная речь заменяется постоянным повторением отдельных зву­ ков (литеральная персеверация) или слов (вербальная персевера­ ция), а в тяжелых случаях представлена речевым эмболом. Другой отличительной чертой речи является «телеграфный стиль»: боль­ ной составляет фразы в основном из существительных, глаголы в них почти отсутствуют. Сохранены автоматизированная речь, чте­ ние стихов, пение. Как правило, корковые нарушения речи (цент­ ры Брока и Вернике) часто сопровождаются различными расстрой­ ствами чтения и письма и проявляются в виде алексии, паралексии, аграфии, литеральных и вербальных параграфий, контоминации, а также акалькулии. Алексия — расстройство чтения и понимания прочитанного, при этом больной не в состоянии читать, иногда он все же с трудом, но читает, при этом не понимает то, что прочитал, и не осознает допускаемые им ошибки. ' Паралексия — перестановка букв в словах при чтении с грубым искажением смысла слова. Аграфия — утрата способности правильно писать при сохране­ нии двигательной функции верхней конечности. Изолированное 46

Глава 3. Высшие мозговые функции

развитие аграфии наблюдается при поражении заднего отдела сред­ ней лобной извилины доминантного полушария (6 поле Бродма­ на). В тяжелых случаях больной не может писать, в более легких — письмо возможно, но выявляются литеральные и вербальные параграфии. Литеральная параграфия — пропуски и перестановки букв в словах при письме. Вербальная параграфия — пропуски и перестановки слов при написании предложения. Контоминация — запись предложения под диктовку одним словом. Акалькулия — нарушение способности производить арифмети­ ческие действия, обусловленное поражением доминантного полу­ шария большого мозга (39 поле Бродмана). Обычно сочетается с семантической афазией. В тяжелых случаях больной не может счи­ тать, в легких — наблюдаются затруднения или ошибки при опе­ рировании цифрами. При поражениях доминантного полушария от зоны Брока до зоны Вернике нередко встречается тотальная афазия, при которой утрачивается рецептивная и экспрессивная речь во всех ее прояв­ лениях. Такая патология может наблюдаться при больших опухо­ лях, мозговых инсультах, тяжелых травмах черепа и многих других обширных поражениях головного мозга. Для наглядности топического диагноза при различных формах афа­ зии разработана схема очагов поражения корковых речевых зон (с учетом функционирования вторичных и третичных полей) (рис. 15). Приведенные выше характеристики различных форм афазии со­ ответствуют общепринятой классификации афазий, созданой А.Р. Лурия. С учетом систематизации учебного материала приводим эту клас­ сификацию: 1. Сенсорная (акустико-гностическая) афазия. 2. Акустико-мнестическая афазия. 3. Моторная афазия афферентного типа. 4. Моторная афазия эфферентного типа. 5. Моторная динамическая афазия. 6. Семантическая афазия. Важно отметить, что каждое речевое нарушение при различных формах афазий имеет свою специфику и зависит от ряда факто­ ров, а именно от:

47

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

=> локализации очага поражения и его размеров; => степени тяжести и этапа заболевания; => характера патологического процесса (сосудистое, опухолевое, травматическое поражение головного мозга); => качества жизни больного и его интеллектуально-характеристи­ ческих черт и др. Одной из основных проблем афазиологии является изыскание новых, наиболее эффективных методов восстановления речевых функций с учетом всех перечисленных выше факторов. В связи с этим авторы сочли необходимым привести описание основных эта­ пов и направлений восстановления речи при афазии по В.М. Шклов­ скому и Т.Г. Визель.1 Восстановление речевой функции при афазии носит поэтап­ ный характер. Естественно, что на ранних стадиях заболевания, независимо от конкретной формы афазии, ставится задача вклю­ чения главным образом непроизвольных, автоматизированных уровней речевой деятельности. В этот период наиболее эффек­ тивным оказывается использование автоматизированных речевых рядов, «оречевление» эмоционально значимых ситуаций, «ожив­ ление» речевых стереотипов, хорошо упроченных в прежней рече­ вой практике. Работа с больными, находящимися в острой стадии заболе­ вания, должна быть строго дозирована в зависимости от особен­ ностей общего состояния больного, носить щадящий, психотера­ певтический характер. Кроме того, ставятся специальные задачи налаживания контакта с больным, вовлечения его в целенаправ­ ленную деятельность. Как правило, для этого используется ме­ тод беседы на различные близкие больному темы, а также мето­ ды, состоящие в подключении неречевых видов деятельности: простейшего конструирования, срисовывания, лепки из пласти­ лина и т.д. На последующих этапах заболевания восстановительное обу­ чение проводится с расчетом на все более активное, сознательное вовлечение больного в восстановительный процесс. Для этого при­ меняются перестраивающие методики. Их использование невоз­ можно без перевода работы на произвольный, осознанный уро­ вень. Это не значит, что необходим полный отказ от опоры на ре1

48

Шкловский В.М., Визель Т.Г. Восстановление речевой функции у боль­ ных с разными формами афазии. М. 2000. С. 9—10.

Глава 3. Высшие мозговые функции чевые автоматизмы, однако основной акцент делается на созна­ тельное усвоение тех или иных приемов компенсации дефекта. Восстановление речевой функции при любой из форм афазии требует системного подхода, т.е. подразумевает нормализацию всех нарушенных языковых уровней. Однако при каждой из афазических форм имеются и специфические задачи, связанные с преодо­ лением первичного речевого дефекта. Афферентная моторная афазия: восстановление артикуляци­ онных схем отдельных звуков и, следовательно, устранение лите­ ральных парафазии, возникающих на основе смешения близких по артикуляции звуков речи. Эфферентная моторная афазия: восстановление способнос­ ти к совершению серийных артикуляционных актов. Такая задача требует выработки переключения с одной артикулемы на другую, с одного фрагмента слова на другой. Это в свою очередь тесно свя­ зано с задачей восстановления кинетических двигательных мело­ дий слова и фразы, а также внутренней линейной синтаксической схемы фразы. Сенсорная афазия: восстановление фонематического слуха, т.е. способности к дифференциации на слух близких по звучанию фонем, а на этой основе - к пониманию речи в целом. Динамическая афазия: 1-й вариант - восстановление функции речевого программиро­ вания; 2-й вариант- преодоление расстройств грамматического струк­ турирования. Акустико-мнестическая афазия: расширение слухо-речевой памяти, а также преодоление слабости следов воспринимаемой речи. Семантическая афазия: устранение импрессивного аграмматизма, т.е. восстановление способности к восприятию сложных ло­ гико-грамматических оборотов речи. Работа по преодолению вторичных расстройств понимания речи, накоплению активного словаря, нормализации грамматической сто­ роны речи, чтения, письма показана при всех формах афазии, по­ скольку в той или иной мере эти стороны речи страдают при каж­ дой из них. Объем этой работы определяется степенью выражен­ ности того или иного дефекта, его удельным весом в общей клини­ ческой картине данного случая афазии.

49

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции

Алалия Алалия — системное недоразвитие речи, возникающее в ре­ зультате поражения корковых речевых зон в возрасте до 2—3 лет (в доречевом периоде), т.е. когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Алалия, как и афазия, подразделяется на мо­ торного и сенсорную. Моторная алалия характеризуется недоразви­ тием экспрессивной речи. Ребенок испытывает затруднения в по­ строении предложений, искажает слова (переставляет и пропуска­ ет звуки и слоги), активный словарь недоразвит. При моторной алалии наблюдаются также нарушения письменной речи. При сенсорной алалии при сохранности слуха нарушено пони­ мание обращенной речи, т.е. отмечается нарушение слухового гнозиса. Ряд авторов (Л.О. Бадалян и др.) отмечают, что моторная ала­ лия зачастую сопровождается и нарушением, недоразвитием сен­ сорной речи и наоборот: В связи о этим следует говорить о смешан­ ной, или тотальной алалии. Дизартрия Дизартрия — расстройство артикуляции речи, обусловленное па­ раличом мышц речедвигательного аппарата в результате пораже­ ния языкоглоточного, блуждающего и подъязычного черепных не­ рвов или их ядер, располагающихся в нижних отделах продолгова­ того мозга. Речь больных с дизартрией характеризуется невнятностью, не­ четкостью, смазанностью, стертостью, ощущением «каши во рту», трудностью при произношении шипящих звуков, а также соглас­ ных «Р» и «Л». 2. Функциональные нарушения речи Мутизм Мутизм (немота) — отсутствие речи при сохранности центров речи и речевого аппарата. Этот вид нарушения речи наблюдается при истерии, психических заболеваниях (шизофрения), реактив­ ном неврозе. Мутизм может возникнуть остро после психической 50

Глава 3. Высшие мозговые функции

травмы. В клинической практике иногда бывает трудно отличить мутизм от афазии. Рассмотрим их основные отличия. 1. При мутизме в отличие от моторной афазии отсутствуют рас­ стройства письменной речи. Такие больные сами стремятся в пись­ менном виде вести беседу с врачом. 2. Мутизм часто сопровождается афонией — потерей голоса, без­ звучностью, тогда как афатики нередко сохраняют способность про­ износить отдельные слова, слоги. 3. Мимика больных истерией живая, сохранная, тогда как при афазии она несовершенна, монотонна. Иногда при шизофрении мутизм сопровождается своеобразным синдромом и «мимоговорением» и «разорванностью речи». Синдром «мимоговорения»: на обращенный к больному вопрос он отвечает не по существу, говорит на отвлеченную тему. Разорванность речи: речь больного состоит из совершенно не связанных между собой в смысловом отношении слов, хотя и со­ храняются грамматические связи. Крайняя степень разорванности речи определяется как «словесная окрошка». Сурдомутизм Сурдомутизм (глухонемота) — отсутствие речи и слуха при со­ хранности центров слуха и речи, речевого и слухового аппаратов. Подобная глухонемота носит психологический характер. Заикание Заикание — нарушение ритма и плавности экспрессивной речи с преимущественным поражением коммуникативной ее функции, обусловленное судорожным состоянием речевого аппарата. Речь сопровождается запинками, остановками, повторением отдель­ ных звуков, слогов, слов (за счет судорог речевых мышц). Заикаю­ щиеся во время речи вводят в нее добавочные слова, например «ну», «вот», «значит», а также излишние движения (кивки под­ держивания). Иногда они подменяют «трудные» слова «легкими». У многих заикающихся наблюдается страх речи, особенно при не­ обходимости быстрых и точных ответов. Речь заикающихся, осо­ бенно в ситуации волнения или ожидания, протекает с.измене­ нием ритма дыхания, с учащением сердцебиения, с повышением потоотделения, покраснением или побледнением лица. 51

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Среди причин заикания типично отставание общего моторно­ го развития, что проявляется более поздним развитием речи и наличием признаков нарушения психической сферы. Поведение детей-заик характеризуется либо повышенной активностью, пси­ хической расторможенностью, либо вялостью, пассивностью, од­ нообразием в поведении. 3. Патопсихолингвистические речевые нарушения «Патопсихолингвистические речевые нарушения встречаются при ряде психических заболеваний, что обусловлено патологией высших мозговых функций и личности. Эти нарушения характери­ зуются либо потерей инициативы в словесном общении, либо мно­ горечивостью. В литературе даются описания характерных особенностей речи при различных душевных расстройствах (Spoerri, 1964, Гриншпун, Добрович, Фрумкина, 1974 и др). Прогрессивный паралич (вариант сифилитического психоза) наблюдается невнятность произношения из-за нарушений артику­ ляции, позднее появляется интонационная немодулированность речи, неспособность понимания переносных значений пословиц, слов. Корсаковский психоз (встречается в 3-й стадии алкоголизма) резкое расстройство памяти отражается и в речи, особенно в фор­ ме парафазии, т.е. подстановки неадекватного слова на место не­ обходимого. Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера (атрофические процес­ сы мозга) - заметна стереотипность ркчи, высказывания больных состоят из одних и тех же слов и словосочетаний, которые произно­ сятся с одинаковой интонацией. Эпилепсия - речь неясная, замедленная, «вязкая», с тенденци­ ей к персеверации (повтору), характерна стереотипность и витиева­ тость речи с обилием уменьшительных форм слов. При нарастании слабоумия - бедность словаря (олигофазия). Маниакально-депрессивный психоз-при повышенном настро­ ении речь громкая, торопливая, неумолкающая ни на минуту, «те­ леграфный стиль», скачки идей, отвлекаемость. Возникновение большого числа ассоциаций по созвучию, отсюда изобилие рифму­ ющих слов.

52

Глава 3. Высшие мозговые функции Шизофрения - речевые симптомы очень разнообразны, что от­ ражает многообразие форм болезни. В целом речь больных характе­ ризуется нарушением механизмов опоры ее на прошлый речевой опыт, распадом закономерностей выбора слов, нарушением закономерной связи вербального и предметного значений понятий. Характерны пред­ намеренные искажения слов и «словотворчество» (неологизмы), за­ мена конкретных понятий абстрактными и наоборот. Речь часто об­ стоятельная и резонерская, встречается семантическая разорван­ ность или бессмысленность того или иного предложения при грам­ матической его целостности. Речь однотонная, или больные иногда усиливают интонацию на второстепенной, вспомогательной части высказывания в ущерб основной смысловой части. Эхолалия - по­ вторение слов собеседника, или вербигерация - бессмысленное вык­ рикивание одного и того же слова или высказывания» (П.И. Сидо­ ров, А.В. Парняков. Введение в клиническую психологию. М, 2000). Таким образом, диапазон речевых нарушений, обусловленных поражением мозговых структур, довольно ш и р о к , и любое из н и х , несомненно, приводит к разрыву функциональных связей между процессами речи и мышления, что к л и н и ч е с к и проявляется в тех или иных нарушениях интеллекта.

3.2.

Гнозис и его расстройства

Гнозис в переводе с греческого — знание, познание — узнава­ ние предметов через органы чувств, систему анализаторов (зри­ тельный, слуховой, обонятельный, вкусовой и др.). Однако, вос­ принимая окружающий мир, человек узнает и раннее виденные предметы. Гнозис является сложной функцией каждого анализато­ ра, характеризующейся узнаванием формы, величины, назначе­ ния предметов, их названия. Этот запас сведений о людях, пред­ метах окружающего мира складывается из анализа и синтеза ог­ ромного потока сенсорных импульсов и откладывается в системах памяти. Гнозис - это не простое сопоставление, распознавание образа, предмета. Гнозис — это прежде всего процесс постоянного обнов­ ления, уточнения, конкретизация образа, который хранится в матрице памяти под влиянием повторного сопоставления его с принимаемой информацией. 53

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

При поражениях высших гностических центров передача сен­ сорных импульсов сохраняется, но интерпретация этих импуль­ сов, сличение получаемых данных с образами, хранящимися в памяти, нарушаются. В результате возникает расстройство процес­ са узнавания, гнозиса — агнозия. Таким образом, агнозии — гнос­ тические расстройства, отражающие нарушение разных видов вос­ приятия (зрительного, слухового, кожно-кинестетического) при сохранности всех видов чувствительности. При агнозии у больных теряется ощущение «знакомости» пред­ метов и окружающий мир, ранее знакомый в деталях, становится чуждым, непонятным. Рассмотрим основные виды агнозии, встре­ чающиеся при различных поражениях гностических центров. Зрительная агнозия Зрительная агнозия — оптическая агнозия — душевная слепота, возникает при поражении коры затылочных долей, коркового цен­ тра зрения (18, 19, 39 поля Бродмана). Она характеризуется нару­ шением узнавания предметов, при этом больной видит предмет, но не узнает его. Он может описать внешние свойства предмета (величину, форму, цвет), однако узнать предназначение предмета больной не может. Например, описывая ножницы, он говорит: «кольцо, еще кольцо», «ручка кольца», «перекладина между коль­ цами, может, это велосипед?». Часто больные сами говорят: «не знаю, что это». Но если больному дать в руки предмет, то при ощупывании он его узнает. Отмечаются случаи, когда больной не узнает родные лица. При зрительных агнозиях часто нарушается зрительная память, в этих случаях можно говорить о нарушениях механизмов памяти. Но наблюдаются случаи, когда при повторном предъявлении пред­ мета больной говорит, что уже видел его, хотя узнать по-прежне­ му не может. При нарушениях пространственной ориентировки боль­ ной не только не узнает знакомых ему людей, домов и т.д., но и может ходить по одному и тому же месту много раз, не подозревая об этом. В клинический практике часто встречаются случаи, когда боль­ ной не узнает буквы, цифры, лица и т.д. В связи с вышеизложенным все зрительные агнозии подразде­ ляются на следующие виды. 54

Глава 3. Высшие мозговые функции

Предметная агнозия. Характеризуется невозможностью или зат­ руднением узнавания предмета в целом при сохранном опозна­ нии его отдельных признаков или частей. Наблюдается при пора­ жении левой затылочной области коры головного мозга. Оптико-пространственная агнозия. При этом виде агнозии боль­ ные теряют способность к ориентации в окружающей среде, нару­ шается лево — правое узнавание, больные не могут определять про­ странственные признаки объектов: вверху — внизу, больше — мень­ ше, дальше — ближе и т.д. Этот вид агнозии встречается при дву­ стороннем поражении гностического зрительного центра. Буквенная (символическая) агнозия. Больной не узнает буквы, цифры, в связи с чем распадается навык чтения. Подобные нару­ шения гнозиса отмечаются при поражении теменно-затылочной доли доминантного полушария (левого у правшей и правого у лев­ шей). Симультанная агнозия проявляется в невозможности одновре­ менного восприятия образа, предмета, картины или нескольких зрительных объектов в целом. Больной отмечает только один ка­ кой-либо элемент, находящийся в данный момент объектом вни­ мания. В связи с этим он не в состоянии понять общий смысл «картины», перечисляя ее элементы. Часто при симультанной аг­ нозии нарушаюется движения глаз — атаксия взора. Эта агнозия развивается при поражении коркового центра зрения субдоминан­ тного полушария (правое у правшей и левое у левшей) либо при двустороннем его поражении. Лицевая агнозия - потеря способности распознавания знако­ мых лиц в реальности либо на фотографиях, рисунках. В тяжелых случаях больной не узнает знакомые, родные лица и даже самого себя в зеркале. Лицевая агнозия возникает при поражении темен­ но-затылочной области правого полушария (у правшей). Цветовая агнозия. Она проявляется нарушением распознавания цветов — цветовая слепота и возникает также при поражении пра­ вого полушария головного мозга. Слуховая (акустическая) агнозия Слуховая (акустическая) агнозия («душевная слепота») характе­ ризуется нарушением способности узнавания мелодии, звуков, речи, интонации. 55

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Слуховая агнозия развивается при поражении корковых цент­ ров слухового анализатора (22, 42 поля Бродмана). В зависимости от клинической картины слуховые агнозии раз­ деляются на следующие виды. Речевая акустическая агнозия. При этом виде патологии род­ ная речь воспринимается как набор звуков без всякого смысла, в результате чего нарушается и экспрессивная речь, напоминаю­ щая «словесный салат», когда больные произносят непонятные слова в виде звуков. Нарушается также письмо под диктовку и чтение вслух. Слуховая агнозия (истинная) характеризуется не узнаванием боль­ ным привычных шумов, звуков (тиканье часов, скрип дверей, жур­ чание воды и т.д.). Амузия — нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию. Амузия развивается при поражении височной доли правого полушария. Просодия — нарушение интонационной стороны речи. Больные не различают интонаций в речи других, собственная речь невыра­ зительна, голос лишен модуляций и интонации. Сенситивная агнозия Сенситивная агнозия характеризуется нарушением узнавания предметов при помощи тактильных, температурных, болевых ре­ цепторов, а также рецепторов глубокой чувствительности или их сочетаний. Она возникает при поражении теменной области. Среди всех типов сенситивной агнозии наиболее распространенными яв­ ляются тактильные агнозии. Виды тактильных агнозий: Астереогноз, или тактильная предметная агнозия. Стереогноз — узнавание предмета при помощи его ощупывания. Астереогноз — нарушение способности узнавания предмета при помощи ощупы­ вания с закрытыми глазами. Астереогноз проявляется у больных с поражением теменной доли доминантного полушария (40 поле Бродмана). Тактильная алексия (дермоалексия) — невозможность узнавания букв и цифр, которые рисуются на руке больного. Аутотопагнозия — затруднение узнавания частей своего тела, их расположения по отношению друг к другу. 56

Глава 3. Высшие мозговые функции

Метаморфопсия — такое состояние, когда больной восприни­ мает измененными различные предметы и части своего тела (из­ менение размеров головы, руки, языка, удвоение конечностей). Полимелия - ощущение ложных конечностей (третьей руки, ноги). Больной в этих случаях жалуется врачу: «Доктор, у меня лишняя рука, и она давит на грудь». Анозогнозия (синдром Антона—Бабинского) — больной не вос­ принимает собственный дефект (нарушение чувствительности, паралич руки, ноги). На вопрос: «Что вас беспокоит?» больной отвечает: «Ничего, я здоров», хотя поднять парализованную ко­ нечность не может. Аутотопагнозия, метаморфопсия, полимелия, анозогнозия воз­ никают при поражении теменной доли субдоминантного полуша­ рия (правого у правшей). В клинике не часто, но встречается еще один из видов сенси­ тивной агнозии — болевая агнозия, когда уколы воспринимаются как прикосновения, исчезает чувство боли. При поражениях нижних участков коры височной доли может возникать утрата узнавать, идентифицировать запахи и вкусовые ощущения — обонятельная и вкусовая агнозия. 3.3.

Праксис и его расстройства

Праксис (в переводе с греческого - действие) — целенаправ­ ленное действие, привычные движения. У каждого человека в про­ цессе развития формируются индивидуальные специальные двига­ тельные акты. Многие их них становятся неотъемлемой частью че­ ловека. В регуляции этих привычных движений принимают участие различные структуры головного мозга, в первую очередь кора го­ ловного мозга. Установлено, что при поражении теменно-височно-затылочной области доминантного полушария развиваются нарушения при­ вычных движений, при отсутствии парезов и параличей. Больной оказывается не в состоянии выполнять такие действия, как приче­ сывание, употребление пищи, прикуривания, застегивания пуго­ виц, одевания, рукопожатия и т.д. Страдают обе половины тела. Это явление называется апраксия. Следовательно, апраксия — на­ рушение произвольных движений, действий и навыков, соверша57

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

емых с предметами. Возникает при локальных поражениях голов­ ного мозга, при отсутствии парезов, параличей и нарушений ко­ ординации движений. В клинической практике выделяют следую­ щие виды апраксии. Моторная апраксия, или апраксия Дежерина характеризуется не­ возможностью совершать действия по подражанию или по зада­ нию. Больного просят выполнить какие-то действия, например при­ чесаться, застегнуть пуговицы, одеть ботинки и т.д. Понимая усло­ вия задания, совершая при этом много лишних бесконтрольных движений (персеверация), он не может их выполнить, проявляя при этом полную беспомощность. Конструктивная апраксия. При этом виде апраксии у больных нарушается ориентировка в пространстве. Больные дезориентиро­ ваны в знакомых местах, даже в собственной квартире. Также боль­ ные не в состоянии выполнять конструктивные пробы (складывать кубики, строить фигуры из спичек - треугольник, дом, устанав­ ливать стрелки на часах, рисовать и т.д.). Идеаторная апраксия. Больной не в состоянии совершать дей­ ствия с реальными предметами (причесывание, употребление пищи, размешивание сахара в стакане и т.д.), хотя по подража­ нию эти действия выполняются. Кинестетическая апраксия проявляется невозможностью со­ вершать привычные действия без контроля зрения. При посто­ янном зрительном контроле целенаправленные движения совер­ шаются. Пространственная апраксия характеризуется невозможностью придать конечности заданное положение (придать кисти вертикаль­ ное положение и т.д.), нарисовать круг, квадрат, попасть точно в указанную цель. Все вышеописанные виды апраксии развиваются, как правило, при поражении теменно-височно-затылочной области доминант­ ного полушария, а также мозолистого тела (образование, соеди­ няющее оба полушария). Но апраксия может наблюдаться и при поражении лобной доли (лобная апраксия). Лобная апраксия. При ней больной не в состоянии выполнять нетипичные запрограммированные действия: например, в ответ на стук по столу больной должен поднять правую руку, а на стук по стакану — левую. Для лобной апраксии характерны также по58

Глава 3. Высшие мозговые функции

стоянные, множественные повторения движений исследующего, так называемые эхопраксии.

3.4.

Память и ее нарушения

Память - один из ведущих компонентов высшей нервной и пси­ хической деятельности. Память лежит в основе способностей чело­ века, является условием приобретения знаний, формирования уме­ ний и навыков. Память есть у всех живых существ, но наиболее высокого уровня она достигает у человека. В отличие от животных, у человека мощным средством запоминания является, речь. Выде­ ляют несколько классификаций памяти. 1. Классификация памяти по времени сохранения материала. => Мгновенная (иконическая) память. Характеризуется удержанием информации, только что воспринятой системой анализаторов (органами чувств) без ее переработки. Ее длительность 0,1—0,5 секунд. Мгновенная память — образ. => Кратковременная память. Представляет собой способ хранения информации в течение короткого промежутка времени (несколь­ ко десятков секунд, в среднем 20—40). Здесь сохраняются обоб­ щенный образ воспринятой картины, его наиболее впечатляю­ щие элементы. Этот вид памяти работает с установкой на пос­ ледующее воспроизведение информации. Кратковременную па­ мять характеризует такое понятие, как объем. Объем характери­ зует природную индивидуальную память человека и имеет тен­ денцию к сохранению в течение всей жизни. Именно объем кратковременной памяти лежит в основе фор­ мирования механической памяти. => Оперативная память. Этот вид памяти рассчитан на хранение информации в течение определенного, заранее заданного сро­ ка (от нескольких секунд до нескольких дней). Срок хранения информации этой памяти определяется задачей, возникшей пе­ ред человеком, и рассчитан только на ее решение. => Долговременная память. Память, способная хранить информа­ цию в течение практически неограниченного срока. Она может воспроизводиться множество раз. Многократное повторение толь­ ко упрочняет следы памяти. Для припоминания нередко требу­ ется мышление и усилие воли. 59

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

=> Генетическая память. Данная память хранится в генотипе, пе­ редается по наследству из поколения в поколение. Основным механизмом запоминания информации в такой памяти явля­ ются мутации и связанные с ними изменения генных структур. 2. Классификация памяти по выделению преобладающего анализа­ тора в процессах запоминания. => Зрительная память. Связана с сохранением и воспроизведе­ нием зрительных образов. Человек с хорошей зрительной па­ мятью обладает эйдетическим восприятием (эйдетическая па­ мять). Эйдетическая память - способность надолго запомнить зрительную информацию после мгновенного предъявления ма­ териала. Эта особенность зрительной памяти меняется у всех людей, однако по мере взросления у большинства людей она пропадает, Сохраняясь в основном у людей творческих (ху­ дожников, поэтов и т.д.). => Слуховая память. Характеризуется запоминанием и точным вос­ произведением звуков. Особую разновидность этого вида памя­ ти составляет словесно-логическая, которая тесным образом свя­ зана с речью, мышлением, логикой. => Двигательная память. Представляет собой запоминание и со­ хранение многообразных сложных движений. С этим видом па­ мяти связано совершенствование физической деятельности че­ ловека. => Эмоциональная память. Память на переживания. То, что у чело­ века вызывает эмоциональное переживание, запоминается без особого труда и на более продолжительное время. => Осязательная память. => Обонятельная память. => Вкусовая память. Эти три вида памяти играют одну из ведущих ролей в удовлет­ ворении биологических потребностей человека, связанных с са­ мосохранением организма. 3. Классификация памяти по характеру волевых качеств челове­ ка. => Непроизвольная память. Такое запоминание, которое происхо­ дит автоматически без особых усилий. При этом человек не ста­ вит перед собой какой-либо специальной задачи. Он запомина­ ет в основном тот материал, который является объектом вни­ мания и сознания. 60

Глава 3. Высшие мозговые функции

=> Произвольная память. Этот вид памяти характеризуется запоми­ нанием материала при постановке задачи, причем сам процесс запоминания, несомненно, требует волевых усилий. Память у людей индивидуальна и различается по многим пара­ метрам. Так, количественными характеристиками являются: ско­ рость, прочность, длительность, точность и объем запоминания. Существуют и качественные различия. Они проявляются домини­ рованием тех или иных видов памяти: зрительной, слуховой, дви­ гательной и др. В жизни встречаются различные сочетания этих ви­ дов, наиболее типичными из них являются: зрительно-двигатель­ ная, зрительно-слуховая и двигательно-слуховая память. Главным доминирующим видом памяти у большинства людей является зри­ тельная память. У человека наибольшего развития достигают те виды памяти, которые чаще всего используются. Большой отпечаток на этот процесс накладывает профессиональная деятельность. Напри­ мер, у ученых отмечается очень хорошая смысловая и логическая память, но сравнительно слабая механическая память. У актеров и врачей развита память на лица. Нейрофизиологические и психологические механизмы памяти еще полностью не раскрыты и не достаточно изучены. В последнее время получены данные о важной роли рибонуклеиновой кислоты (РНК) в осуществлении функции запоминания. Работами В. Пенфилда (1964) и других ученых показано, что раздражение затылочно-теменно-височной области приводит к вос­ поминаниям эпизодов жизни, лиц, предметов, звуков, однако говорить о центрах памяти можно лишь условно, так как память связана с работой всего мозга и прежде всего — с лимбической системой (гиппокамп, таламус, амигдалярный комплекс, гипота­ ламус — составляющие большой и малый круг Папеца). На функции памяти оказывают влияние многие психологичес­ кие компоненты, наиболее важными из которых являются: внима­ ние, воля, эмоции. Так, у детей эмоционально яркие впечатления приводят к лучшему запоминанию, вот почему у них преобладает механическая наглядно-образная память. В процессе освоения речи у ребенка постепенно формируется способность к более сложным ассоциациям, к усвоению абстрак­ ций. У детей-олигофренов отмечается диссоциация между механи­ ческой и смысловой памятью: при хорошей механической резко снижена смысловая память. 61

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Процессы памяти тесно связаны с особенностями личности человека и разделяются на следующие компоненты: => запоминание (фиксация материала, информации); => вспоминание, припоминание (способность воспроизводить то, что зафиксировано в памяти). Именно нарушение этих компонентов и приводит к различным видам расстройств памяти. Расстройства памяти многообразны и являются результатом как органического поражения головного мозга (травмы, сосудистая па­ тология, инфекции и др.), так и функциональных расстройств не­ рвной системы (невротические состояния, астенический синдром, переутомление и др.). Нарушение памяти с полной утратой сохранения и воспроизве­ дения зафиксированной информации называется амнезией. В пере­ воде с греческого амнезия — забывчивость, потеря памяти. Выделяют следующие виды амнезий: => Ретроградная амнезия. Наиболее часто наблюдается при травмах черепа и характеризуется потерей памяти на события, связан­ ные с данной травмой. Например, больной, попавший в авто­ катастрофу, не помнит, как это произошло, но отчетливо по­ мнит события, предшествующие несчастному случаю (вышел из дома, сел в машину, а далее — выпадение памяти). Таким образом, при ретроградной амнезии забывается период, непос­ редственно предшествующий заболеванию. => Антероградная амнезия — выпадение Памяти на события, кото­ рые имели место по окончании расстройства сознания. Амнезия может распространяться на разные промежутки времени (не­ сколько часов, дней, месяцев, лет). В основе антероградной ам­ незии, по-видимому, лежит блокирование механизмов, обес­ печивающих перевод информации из кратковременной в долго­ временную память. Очень часто антероградная амнезия сочетается с ретроградной антероретроградная амнезия. => Антероретроградная амнезия — выпадение памяти на события как предшествующие травме или болезни, так и на последующие события, по окончанию расстройства сознания. => Гипомнезия — снижение памяти. Особенно часто этот вид рас­ стройства наблюдается и проявляется в низкой успеваемости у детей, что, несомненно, требует детального анализа по вы62

Глава 3. Высшие мозговые функции

явлению причин гипомнезии. Так, плохая успеваемость может быть следствием не только гипомнезии, но и чрезмерной от­ влекаемое™, утомляемости, отставания в психическом раз­ витии и т.д. Особого внимания заслуживают случаи, когда па­ мять начинает прогрессивно ухудшаться, что может явиться результатом какой-либо патологии мозга: в частности, гипомнезия наблюдается при эпилепсии, последствиях травмы че­ репа, атеросклерозе сосудов головного мозга. Так, при эпи­ лепсии у детей наблюдается своеобразная динамика ослабле­ ния памяти. Вначале отмечается ослабление произвольной реп­ родукции: больной не может вспомнить нужное слово или имя. Сосредоточение внимания лишь ухудшает результаты поисков забытого слова, но через некоторое время, когда это слово или имя утрачивают уже для больного свою актуальность, они сами по себе как бы всплывают в памяти. Следующим этапом гипомнезии является ослабление удержания в памяти, а затем уже отмечается нарастающая недостаточность запоминания. Для гипомнезии также характерно снижение механической памяти вначале и более длительная сохранность памяти смысловой, ассоциативной. => Гипермнезия — необычно хорошая память. А. Р. Лурия в работе «Маленькая книжка о большой памяти» описал многолетние наблюдения над человеком с феноменальной памятью. Он был репортером одной из газет. Когда по утрам редактор давал зада­ ние своим подчиненным, то он никогда ничего не записывал. Этот человек с легкостью воспроизводил более 70 элементов (воспроизводство длинного ряда цифр, слов, бессмысленных сочетаний букв в любом порядке — с начала, с конца, с сере­ дины). Отдельные слова, буквы, знаки вызывали у него зри­ тельные образы. Например: «синий» — кто-то из окна помахива­ ет синим платком, цифра семь — человек с усами. Эти явления называются синестезиями — ощущения, специфичные для дру­ гих органов чувств. Эти синестезические компоненты каждого звукового и особенно слухового раздражения были и оставались главными элементами запоминания. Он мысленно «расставлял» слова, знаки, цифры вдоль дороги к своему дому и при «вспо­ минании» мысленно мог прогуливаться «по этой улице» в лю­ бом направлении и находить нужные слова, цифры. Запомина­ лось все настолько прочно, что забыть что-либо было уже про63

Раздел !. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

сто невозможно. В своей основе эта необыкновенная память яв­ ляется механической. Иногда гипермнезия может наблюдаться у ряда больных, страдающих олигофренией при наличии у боль­ ных так называемой односторонней одаренности. Таким обра­ зом, в основе усиления памяти лежат примитивные ассоциа­ ции по сходству и смежности, что обусловливает усиление па­ мяти механической, а не логико-смысловой. Это свидетельству­ ет о том, что механическая память и интеллект не связаны меж­ ду собой. => Фиксационная амнезия — снижение памяти на ближайшие и те­ кущие события при сохранности ее на отдаленные и на приоб­ ретенные в прошлом знания. Например: больной не помнит, куда только что положил очки, а отчетливо помнит события двадцатилетней давности. При выраженных нарушениях запо­ минания новой информации и фактов может развиться амнестическая дезориентировка в обстановке и окружающих лицах, во времени и последовательности событий. Фиксационная амнезия наиболее часто наблюдается при ате­ росклерозе сосудов головного мозга, алкогольной энцефалопатии (корсаковский амнестический синдром). Например, при отравле­ нии окисью углерода. => Прогрессирующая амнезия — постепенное ослабление памяти на приобретенные знания, сведения, жизненный опыт. При этом опустошение запасов приобретенных знаний развивается в строго определенной последовательности: от позднее приобретенной информации к более ранней, от менее эмоциональной к более эмоциональной (закон Рибо). Например, вначале из памяти ис­ чезает недавно приобретенные сведения, забываются события текущие или недавнего прошлого. Синдром прогрессирующей амнезии развивается при тяжелых прогрессирующих органических заболеваниях головного мозга. На­ пример, при болезни Альцгеймера — заболевания, которые харак­ теризуется распадом высших мозговых функций и ведует к слабо­ умию, а также при лейкоэнцефалитах, последствиях перенесенных черепно-мозговых травм. При прогрессирующей амнезии, когда у больных еще сохраня­ ются события далекого прошлого, часто происходит сдвиг ситуа­ ции в прошлое — больные живут переживаниями своего детства, юности. Сдвиг ситуации в прошлое является одним из вариантов 64

Глава 3. Высшие мозговые функции

экмнезии, при которой стирается граница между прошлым и на­ стоящим, события прошлой жизни переносятся в настоящее. => Криптомнезия — расстройство памяти, при котором больной забывает события, имевшие место в прошлом, и поэтому ста­ рое воспроизводится им как новое. Такой больной рассказыва­ ет собеседнику историю, которую за несколько минут до того сам от него услышал. К криптомнезиям относится также вос­ произведение чужих мыслей в качестве собственных. Криптом­ незия - частый симптом старческого слабоумия. Своеобразную группу симптомов расстройств памяти составля­ ют так называемые обманы памяти — парамнезии. Различают два вида парамнезий — псевдореминисценции и конфабуляции. => Псевдореминисценции — ложные воспоминания, когда реальные события прошлого переносятся больными в настоящее. => Конфабуляции — «выдуманные сочинительства». Ложные воспо­ минания больных носят фантастический, нереальный характер. Больные рассказывают о событиях, которые не могут происхо­ дить в реальной жизни. К другим нарушениям памяти относятся также феномены «уже виденного», «уже слышанного». Например: больному кажется, что он уже был в этой палате, давно знаком с врачом и знает его имя, т.е. человеку вдруг начинает казаться, что вся ситуационная обста­ новка когда-то в точности им переживалась. Иногда отмечается и обратное явление — «никогда не виденного», «никогда не слышан­ ного», когда какая-либо знакомая ситуация ощущается словно впер­ вые в жизни. Эти симптомы появляются при раздражении височ­ ной доли головного мозга (рубцово-спаечный процесс после травм черепа и др.). В психиатрической клинике у больных с органическими повреж­ дениями головного мозга (опухоли, травмы, гематомы и др.) не­ редко встречается корсаковский амнестический синдром, включаю­ щий в себя фиксационную амнезию и парамнезии. 3.5.

Мышление и его расстройства

Мышление — высшая форма познавательной деятельности и ак­ тивного отражения объективной реальности в сознании человека сущности, закономерных связей и отношений между вещами и 65

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

явлениями природы и общества. Она развивается на основе чув­ ственных форм ощущений, восприятия и далеко выходит за их пределы. Ощущения, восприятия, мышление — это звенья едино­ го акта — познания. В процессе мышления человек познает выс­ шие и внутренние закономерности явлений окружающего мира. Например, нельзя непосредственно наблюдать физиологические процессы в коре головного мозга, нельзя видеть строение атома, развитие человеческого общества тысячу лет назад. Однако чело­ век познает и закономерности физиологических процессов, и стро­ ение атомов, и историю человечества. Знание закономерностей, процессов, явлений, непосредственно человеком не восприни­ маемых, достигается с помощью мышления. Мышление существует в тесной связи с трудовой и речевой деятельностью. Только овла­ девая языком, понятиями, логикой, человек начинает мыслить. Вне общества, вне языка, вне накопленных знаний мышление существовать не может. Слова создают основную материальную оболочку мысли. Чем лучше обдумана какая-либо мысль, тем четче она выражается в словах, и, наоборот, чем яснее формулировка слов, тем глубже мысль. Связь мышления с языком сохраняется в любом случае — выражает ли человек свои мысли вслух или думает молча, «про себя». В обоих случаях наблюдается действие одних и тех же не­ рвных механизмов, использования одних и тех же речевых сигна­ лов. Результаты познавательно-практической деятельности челове­ ка, закрепляясь в вербальных формах общения, передавались от одного поколения к другому. Генетический анализ мышления (швейцарский психолог Жан Пиаже (1966) выявил наличие определенных закономерно сменя­ ющих друг друга стадий в развитии мышления от младенчества до подросткового возраста. Стадии когнитивного развития детей по Ж. Пиаже (цит. по: Си­ доров П.И., Парняков А.В. Введение в клиническую психологию. М., 2000): «1. Стадия сенсомоторных операций - действия с конкрет­ ным, чувственно воспринимаемым материалом: предметами, их изображениями, линиями, фигурами разной формы, величины и цвета. Эта стадия продолжается у детей до 2 лет и свободна от пользования языком, отсутствуют представления. Все поведение и интеллектуальные акты ребенка сосредоточены на координации

66

Глава 3. Высшие мозговые функции и восприятии (отсюда название «сенсОмоторный»), идет форми­ рование «сенсомоторных схем» предметов, формируются первые навыки и устанавливается константность восприятия. 2. Стадия дооперационального интеллекта (2-7 лет) - ха­ рактеризуется сформированной речью, представлениями, интериоризацией действия в мысль (действие замещается каким-либо знаком: словом, образом, символом). Если раньше ребенок про­ изводил различные внешние действия, чтобы достичь цели, то те­ перь он уже может комбинировать схемы действий в уме и внезап­ но приходить к правильному решению. Эту стадию развития интеллекта иногда называют репрезента­ тивным интеллектом - мышление с помощью представлений. Сильное образное начало при недостаточном развитии словесно­ го мышления приводит к своеобразной детской логике. На этапе дооперациональных представлений ребенок не способен к доказа­ тельству, рассуждению. Овладение понятиями и логикой у детей формируется постепенно - в процессе оперирования предметами и при обучении. Примерно до пятилетнего возраста суждения у детей о предме­ тах единичные, поэтому они категоричны и относятся к наглядной действительности, все сводится ими к частному, знакомому и изве­ стному. Большинство суждений - это суждения по сходству и ана­ логии. Отсутствует цепь суждений - рассуждение, а самая ранняя форма доказательства - пример. В возрасте 6 лет ребенок уже хорошо образно мыслит (внут­ ренне экспериментирует с представлениями), но не в состоянии применить приобретенную схему действия.к конкретным предме­ там к отдаленным предметам, к их множествам, так как не владеет еще в полной мере логическими операциями. Все особенности ранней (допонятийной) формы мышления Ж. Пиаже объясняет присущим маленьким детям феноменом детско­ го эгоцентризма. Часто последний не совсем точно определяют как представление ребенка, что все вокруг имеет к нему отноше­ ние. Хотя, действительно, с самого рождения ребенок склонен вос­ принимать мир как свое продолжение, имеющее смысл только в плане удовлетворения потребностей. Однако в данном случае речь идет о субъективном восприятии, препятствующем различению свя­ зей между самим ребенком и внешними объектами. В силу этого ребенок не попадает в сферу своего собственного отражения, не

67

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции может «посмотреть» на себя со стороны. Эгоцентризм - особая интеллектуальная позиция ребенка. Он еще не способен свобод­ но производить преобразования систем отсчета, начало которой жестко связано с ним самим, с его «Я». Все это не позволяет де­ тям до 5 лет правильно понимать ситуации, требующие принятия чужой позиции, координировать разные точки зрения. Эгоцентрическая позиция ребенка хорошо прослеживается в эк­ сперименте с макетом гор. Горы выглядели по-разному с разных точек зрения. Ребенок видел горы с одной стороны и из нескольких фотографий мог выбрать ту, которая соответствовала его реаль­ ной точке зрения. Но когда его просили найти фотографию с ви­ дом, открывающимся перед куклой, сидящей напротив, он снова выбирал «свой» снимок. Он не мог представить себе, что у куклы другая позиция и она видит макет по-другому. Наиболее яркими примерами эгоцентризма детского мышления являются всем изве­ стные факты, когда дети при перечислении членов своей семьи себя в их число не включают. Пока эгоцентризм не преодолен, у ребенка не возникает понимания обратимости и симметричности отношений («Если я тебе брат, то и ты мне брат»). Эгоцентризм - общая характеристика детского мышления, про^ являющаяся на каждом периоде развития. Эгоцентризм усилива­ ется, когда в ходе развития ребенок сталкивается с новой облас­ тью познания, и ослабевает по мере того, как он постепенно ее осваивает. Приливы и отливы эгоцентризма соответствуют той пос­ ледовательности, в которой нарушается и восстанавливается рав­ новесие. 3. Стадия конкретных операций (8-11 лет) характеризуется осознанием обратимости и симметричности отношений за счет пре­ одоления эгоцентризма. Этап конкретных операций связан со спо­ собностью к рассуждению, доказательству, соотнесению разных точек зрения. Логические операции тем не менее нуждаются в опо­ ре на наглядность, не могут производиться в гипотетическом пла­ не (поэтому они названы конкретными). Все логические операции зависят от конкретных областей применения. В частности, ребенок уже может образовывать из конкретных предметов как отношения, так и классы. Если в 7 лет ребенку удается расположить палочки по их длине, то лишь в 9,5 лет он подобную операцию делает с весами тел, а с объемами -только в 11-12 лет. Логические опера­ ции еще не стали для ребенка генерализованными.

68

Глава 3. Высшие мозговые функции

4. Стадия формальных операций (12-15 лет) - подросток ос­ вобождается от конкретной привязанности к объектам, данным в поле восприятия, что характеризует завершение формирования ло­ гического мышления. Подросток приобретает возможность мыс­ лить так же, как взрослый человек, т.е. мыслить гипотетически, дедуктивно. Для этой стадии характерно оперирование логичес­ кими отношениями, относительными понятиями, абстракцией и обобщениями. По мнению Ж. Пиаже, появление мыслительных опе­ раций второго порядка, которые уже не связаны с конкретными представлениями, и умение оперировать логическими отношени­ ями указываюет на сформированность логического мышления. По­ степенно становится возможной и рефлексия по поводу собствен­ ных мыслей. Вступление подростка в этап формальных логических опера­ ций вызывает у него гипертрофированное тяготение к общим тео­ риям, стремление к «теоретизированию», что, по мнению Ж. Пиа­ же, является возрастной особенностью подростков. Для подрост­ ков общее становится важнее и существеннее частностей, они тя­ готеют к созданию своих собственных теорий в политике или фи­ лософии. Силлогизмы становятся основой операций логического мышления в этом возрасте». Понятийное мышление приходит на смену допонятийному м ы ш ­ лению постепенно, через ряд промежуточных стадий. Л.С. Выготс­ к и й выделил 5 этапов в переходе к формированию п о н я т и й :

1) ребенку 2-3 года — яркий синкретизм (операция, заменяю­ щая ребенку анализ и синтез), который проявляется в том, что при просьбе положить вместе похожие предметы ребенок склады­ вает вместе любые из них, считая, что те, которые положены ря­ дом, и есть подходящие; 2) ребенку 3—6 лет — в классификации предметов появляются цепочки попарного сходства, т.е. он показывает элементы объек­ тивного сходства двух предметов, но уже третий предмет может отличаться от двух предыдущих; 3) ребенку 7—10 лет — может объединить группу предметов по сходству, но еще не может осознать и назвать главные признаки всей группы; 4) ребенку 11—14 лет — появляется понятийное мышление, но еще несовершенное, поскольку первичные понятия сформированы на базе житейского опыта и не подкреплены научными знаниями; 69

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

5) юношеский возраст — использование теоретических поло­ жений позволяет выйти за рамки житейского опыта и правильно определить границы класса-понятия. По мнению многих психологов, формирование логики также обычно требует специального обучения. Еще в 30-е годы А.Р. Лурия (1970) отметил, что операции получения логических выводов из посылок не для всех людей носят универсальный характер. В част­ ности, в его исследованиях неграмотные крестьяне из отдаленных кишлаков с юга не могли сделать вывод из двух посылок: «На да­ леком Севере, где снег, все медведи белые» и «Новая Земля — на далеком Севере, и там всегда снег». На вопрос о цвете медведей на Новой Земле крестьяне часто отвечали, что они там не были и этого не знают. Сходным образом, т.е. изолированно, рассматрива­ ют обе посылки маленькие дети. Лишь в процессе обучения они получают возможность проводить операции логических выводов. Ж. Пиаже полагает, что стадия формальных операций достигает у человека полного расцвета к 14—15 годам, однако другие иссле­ дователи показали, что часть людей (в среднем лишь 25—50%) дей­ ствительно могут мыслить абстрактно. По-видимому, развитие фор­ мального мышления зависит не только от уровня образования че­ ловека, но и от его жизненного опыта, мотивации и интересов. Исходя из теории Ж. Пиаже, Джером Брунер пересмотрел не­ которые его представления об интеллектуальном развитии. Разви­ тие складывается не просто из ряда стадий, оно предполагает последовательное овладение ребенком тремя сферами представ­ лений — действием, образом и символом (словом). Это одновре­ менно и способы познания окружающего мира. Каждый способ по-разному отражает события и соответственно накладывает силь­ ный отпечаток на поведение и психику. Дж. Брунер не дает жесткой периодизации интеллектуального развития. Но важны все три сфе­ ры представлений, сохраняющиеся и у взрослого человека. Богат­ ство интеллекта определяется наличием развитых представлений — действенных, образных и символических. Исследованиями отечественной психологической школы, за­ ложенными И.М. Сеченовым, практически решена проблема меж­ функциональных связей нервной системы, т.е. взаимоотношений между различными психическими функциями — мышлением и па­ мятью, мышлением и речью, мышлением и волей, мышлением и воображением, а также другими функциональными системами мозга. 70

Глава 3. Высшие мозговые функции

Значительный вклад в изучение развития мышления у ребенка вне­ сли исследования Л.С. Выготского, А.Н. Леонтьева и С.Л. Рубенштейна, которые показали, что ведущую роль в развитии его психи­ ческих функций играет обучение, в ходе которого происходит не только обогащение ребенка суммой знаний и умений, но и каче­ ственная перестройка деятельности его мозга с образованием но­ вых функциональных систем и формированием индивидуально-це­ лостной интеллектуальной деятельности — мышления. Мыслитель­ ная деятельность осуществляется в практической деятельности и неразрывно связана с ней. Любой вид деятельности, любой труд включает решение мыслительных задач. Практика является источ­ ником мышления, для которого это критерий истины. Практика служит основой и главной областью применения результатов мышления. Человек может мыслить только в деятель­ ности. В сущности, процесс мышления начинается тогда, когда перед человеком возникает необходимость ответить на тот или иной вопрос, решить конкретную задачу, найти тот или иной способ действия и т.д. Особенно наглядно проявляется мысли­ тельная деятельность у художника в процессе рисования с нату­ ры, являющемся основным и решающим средством познания изображаемых объектов, средством изобразительного искусства. П.П. Чистяков говорил: «Овладение знаниями — вечное занятие... рисование с натуры на плоскости одними глазами, чувствами, талантом, без всякого рассуждения, конечно, есть не более как набивка руки, как говорится, и пользы образовательной от него мало. Потому что рисующий не думает, а смотрит, видит и пере­ носит, что и как ему кажется. Здесь в преподавании опущена одна половина искусства, а именно — передать предмет следует не только как он вам кажется, а как он есть, как существует в натуре...» В этом высказывании художник обосновывает тот факт, что изобразительный процесс невозможен без постоянного рас­ суждения. Мысль, аналогичную мысли Чистякова, высказывает и французский художник Дега: «Все, что я делаю, есть результат обдумывания и изучения старых мастеров; о вдохновении, не­ посредственности и темпераменте я ничего не знаю». Художе­ ственные образы, создаваемые в процессе активной мыслитель­ ной деятельности художника, всегда строго индивидуальны. Это объясняется тем, что процесс мышления у каждого человека, в том числе и у художника, во многом определяется его жизнен71

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

ным опытом, наблюдениями, идейными убеждениями, миро­ воззрением, уровнем профессиональной подготовки. Физиоло­ гической основой мышления является сложная аналитико-синтетическая деятельность больших полушарий головного мозга. Итогом анализа и синтеза раздражителей (как внешних, так и внутренних) является образование временных связей (ассоциаций), которые служат физиологическими механизмами процесса мыш­ ления. Временные нервные связи, или ассоциации, есть результат отражения в мозгу объективно существующих связей между объек­ тами и явлениями. «Мышление ничего другого не представляет, как ассоциации, сперва элементарные, стоящие в связи с вне­ шними предметами, а потом цели ассоциаций. Значит, каждая ма­ ленькая первая ассоциация — это есть момент рождения мысли» — И.П. Павлов. Любая мыслительная деятельность совершается при помощи мыслительных операций: анализа, синтеза, сравнения, обоб­ щения, абстракции, конкретизации и систематизации. Анализ есть мысленное разъединение предмета, явления на от­ дельные стороны, признаки, свойства, составляющие в совокуп­ ности этот предмет или явление. Синтез, наоборот, представляет собой мысленное соединение отдельных частей, признаков, свойств в целое. Четко характеризуясь своей конкретной направленностью и яв­ ляясь противоположными друг другу операциями, анализ и синтез вместе с тем неразрывны. Любой познавательный процесс отличается тесной связью и вза­ имообусловленностью анализа и синтеза. Мышление состоит столько же в разложении объектов сознания на их элементы, сколько в соединении родственных между собой элементов в единстве. Без анализа нет синтеза. Тесная связь, единство анализа и синтеза нашли свое подтвер­ ждение и в учении И.П. Павлова об анализаторной и синтезирую­ щей деятельности коры головного мозга. «Мышление непременно начинается с ассоциаций, с синтеза, затем идет соединение рабо­ ты синтеза с этим анализом. Анализ имеет свое основание, с од­ ной стороны, в анализаторной способности наших рецепторов, периферических окончаний, а с другой — в процессе торможения, развивающиеся в коре больших полушарий головного мозга и от­ деляющем то, что не соответствует действительности, от того, что соответствует действительности». 72

Глава 3. Высшие мозговые функции

Постоянная смена анализа и синтеза в процессе изображения обусловливает активную работу мысли, активное познание объекта изображения. В зависимости от сложности задачи, сложности ана­ лизируемого и синтезируемого предмета, явления анализа и син­ теза могут быть простыми и сложными. Анализ и синтез всегда целенаправленны и призваны решить конкретную задачу. Анализируются и синтезируются определенные стороны, при­ знаки и качества объектов. Для вскрытия общего в явлениях и предметах окружающего мира необходимо участие не только анализа и синтеза, но и сравнения. Сравнение представляет собой мысленное установление сходства или различия предметов и явлений окружающего мира. «Сравнение есть основа всякого понимания и всякого мышле­ ния. Все в мире мы узнаем не иначе, как через сравнение, и если бы нам представился какой-нибудь новый предмет, который мы не могли бы ни к чему приравнять и ни от чего отличить, то мы не могли бы составить об этом предмете ни одной мысли и не могли бы сказать о нем ни одного слова». (К.Д. Ушинский, 1939.) Любое сравнение предполагает сопоставление каких-либо пред­ метов, их отношений. Но особое значение имеет обобщение, опирающееся на выделе­ ние не только общих, но и основных признаков, характеризую­ щих сущность данных объектов и явлений. Обычно такое обобще­ ние совпадает с процессом образования понятий, процессом по­ знания определенных закономерностей, связей между предмета­ ми, явлениями и отдельными их свойствами. В процессе обобщения предметов и явлений действительности, выделения в них общего человек одновременно отвлекается от це­ лого ряда других их признаков, сторон, которыми они отличаются друг от друга, и рассматривает то, что им выделяется. Такое мыс­ ленное отвлечение называется абстрагированием. Мыслить абстрактно — значит уметь извлечь какое-то свойство, сторону или черту познаваемого объекта и рассмотреть их вне свя­ зи с другими особенностями того же объекта. Большое значение в познании действительности имеет и про­ тивоположный абстрагированию процесс — конкретизация, кото­ рая представляет собой одновременную фиксацию какого-либо признака, какой-либо стороны предмета, явления вне учета дру­ гих сторон, признаков предмета и явления в целом. 73

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Одной из важных мыслительных операций, имеющих прямое отношению к уровню интеллектуальной деятельности, является систематизация (классификация) — мысленное распределение предметов или явлений по группам или подгруппам в зависимос­ ти от сходства и различий друг с другом. В процессе познания перечисленные мыслительные операции тесно связаны между собой и настолько взаимообусловлены, что обычно невозможно даже приблизительно их расчленить. Однако степень и уровень мыслительных операций последовательно раз­ виваются и формируются у ребенка в процессе онтогенеза. Именно на основе онтогенетического развития мыслительных операций и их сочетаний выделяются три основных вида мышления: нагляднодейственное (предметное), наглядно-образное и абстрактно-логи­ ческое (отвлеченное, словесное, теоретическое). Наглядно-действенное мышление характеризуется опорой на не­ посредственное восприятие предметов в процессе выполнения дей­ ствий с ними. При этом мышлении слова выполняют в основном констатирующую функцию. Обычно данный вид мышления ярко проявляется в такой деятельности, специфика которой обуслов­ ливает решение задач с одновременным подкреплением практи­ ческими действиями. Наглядно-образное мышление — это мышление, опирающееся на представления. Характерная черта данного вида мышления — ши­ рокое оперирование конкретными наглядными образами, возник­ шими ранее в процессе решения той или иной мыслительной за­ дачи, т.е. — это мыслительный процесс, при котором мыслитель­ ные образы представлены в кратковременной и оперативной па­ мяти. Отличительной особенностью абстрактно-теоретического мыш­ ления является опора на понятия, которые отражают сущность пред­ метов и выражаются в словах. Абстрактно-теоретическое (отвле­ ченное) мышление тесно связано о решением теоретических задач и отражает уровень развития логический стороны мышления, т.е. отвлеченное мышление — решение мысленных операций с исполь­ зованием абстрактных понятий, теоретических знаний на основе логических рассуждений. В практической деятельности ни один человек, естественно, не пользуется каким-то одним видом мышления, в так называемом «чистом виде», а использует все виды, объединение которых об­ разует так называемое практическое мышление.

74

Глава 3. Высшие мозговые функции

Практическое мышление осуществляется и достигает опреде­ ленного результата путем общих мыслительных операций (анали­ за, синтеза, обобщения, сравнения, абстрагирования, конкрети­ зации и систематизации). Практическое — «профессиональное» мышление — своеобразная мыслительная деятельность специалиста (врач, юрист, педагог и др.), предполагающая особые формы и взаимосвязи анализа, син­ теза и обобщения, связанные с необходимостью соотношения об­ щего (общая картина болезни, преступления, успеваемости и др.) с отдельными его составляющими (симптомы болезни, составные преступления, факторы, оказывающие влияние на успеваемость ученика и др.), а также быстрое и своевременное принятие един­ ственно правильного решения (назначение консервативного либо хирургического лечения и т.д.). Для определения уровня интеллектуальной деятельности важ­ ное значение имеет разделение процесса мышления на аналити­ ческое (логическое) и интуитивное. Аналитическое (логическое) мышление осуществляется путем логических умозаключений, имеющих четкие границы, приводя­ щие к правильному, осознанному решению задач. Интуитивное мышление характеризуется быстротой протекания мыслительных операций, непосредственным схватыванием ситуа­ ции и своеобразным безосознанным решением задач. В психологии мышление иногда подразделяют на творческое (со­ зидательное) и стереотипное. Творческое мышление ориентировано на постоянный поиск но­ вых идей, оригинального решения задачи. Стереотипное мышление ориентировано на решение задач по заранее усвоенной теме. Таким образом, рассматривая виды мышления, можно сде­ лать следующее заключение: наглядно-действенное мышление и наглядно-образное мышление формируются благодаря чувствен­ ному познанию в виде непосредственного восприятия предме­ тов, явлений и образов, а абстрактно-логическое мышление опи­ рается на абстрактные понятия и логические, целенаправленные действия с ними, что позволяет создавать обобщенную картину ситуации в виде мыслей, т.е. понятий, суждений и умозаключе­ ний, которые можно представить как основные формы абстракт­ ного мышления. 75

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Понятия, отражая главное, общее, закономерное в познавае­ мых предметах и явлениях, представляют собой высшую форму отражения действительности. Овладение понятиями означает овладение знаниями о том или ином предмете, явлении, раскрытие существенного и закономер­ ного в них. Понятия могут быть конкретными и абстрактными, житейс­ кими и научными. Конкретное понятие — понятие, когда явление или предмет мыс­ лится как нечто самостоятельно существующее («дом», «лес», «кни­ га»). Абстрактное понятие — понятие, когда в нем мысленно отра­ жаются свойства предмета или отношения между предметами, яв­ лениями («голубизна», «отважность», «параллельность»). В основе житейских понятий лежит личный практический опыт, основанный на наглядно-образных связях. Научные понятия формируются благодаря словесно-логическим операциям. Так, в процессе обучения они формируются препода­ вателем и лишь затем наполняются конкретным содержанием. Для полного познания предмета или явления, связей между ними необходимо раскрытие существенного, наиболее характер­ ного в них, что и представляет собой понимание. Всякое понимание основывается на временных связях (ассоци­ ациях), образовавшихся ранее в практической деятельности, и заключает в себе актуализацию, т.е. оживление этих связей. Пони­ мание представляет собой и образование, замыкание новых свя­ зей. Часто понимание происходит постепенно, т.е. процесс осмыс­ ления разбивается на ряд этапов. В этом случае понимание, прохо­ дя через определенные ступени, развертывается от смутного, не­ дифференцированного начального понимания до все более чет­ кого и дифференцированного, более осознанного понимания. Мыслительные процессы осуществляются в форме суждений. В суждениях раскрывается сущность понятия. Суждение — это утверждение или отрицание каких-либо свя­ зей, взаимоотношений между предметами и явлениями, между их свойствами и качествами. Каждое суждение представляет собой констатацию фактов, свя­ зей, существующих между предметами, явлениями, и насколько 76

Глава 3. Высшие мозговые функции

правильно суждение отражает эти факты, связи, свидетельствует практика. Всякое суждение может быть либо истинным, либо ложным, т.е. соответствовать или не соответствовать реальности. Все суждения можно разделить на общие, частные, единичные и сложные. Общие суждения утверждают или отрицают свойства, качества в отношении всех предметов одной группы, класса (пример: «Снег всегда белый», «Все птицы имеют крылья»). Частные суждения включают в себя утверждение или отрица­ ние чего-либо отдельными представителями группы или класса (пример: «Некоторые выпускники имеют золотую медаль»). Единичные суждения что-то утверждают, либо отрицают об од­ ном явлении, предмете (пример: «Лев — царь зверей»). Сложные суждения — суждения, состоящие из двух или более других суждений, связанных между собой особыми логическими связками: конъюнкцией, дизъюнкцией или импликацией. Конъюнкция — связка «И». Например: «День и ночь — время суток». Дизъюнкция — связка «ИЛИ». Например: «Снижение ин­ теллекта может быть врожденным или приобретенным». Импликация - объединенная связка «Если.., то...». Например: «Если студент учится на отлично, то получает красный диплом». Большое значение в проверке правильности суждения имеют умозаключения. Умозаключение - это сопоставление и анализирование различ­ ных суждений и образование на этой основе новых общих или ча­ стных выводов. Умозаключения бывают индуктивными (индукция) и дедуктив­ ными (дедукция). Индуктивный способ рассуждения предполагает установление общих законов, правил, положений на основании рассмотрения частных, единичных фактов, случаев, явлений. Дедуктивный способ рассуждения предполагает раскрытие от­ дельных, частных явлений, фактов на основании знания общих законов и положений. Мышление, подчиняясь общим закономерностям, выражаю­ щимся в формах, видах мышления, у каждого человека индиви­ дуально. Индивидуальные различия мыслительной деятельности человека есть следствие особенностей развития его ума в процес77

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

се обучения и воспитания, в процессе всей его жизни. На особен­ ности человеческого ума оказывают влияние динамика нервных процессов возбуждения и торможения и определенное соотноше­ ние первой и второй сигнальных систем. Индивидуальные различия мыслительной деятельности человека проявляются в качествах ума, основными из которых являются широта, глубина, самостоятель­ ность, критичность, гибкость и быстрота. Широта ума проявляется в широком охвате познанием раз­ личных вопросов действительности, во всестороннем и творчес­ ком подходе к исследуемым вопросам теории и практики. Широ­ той ума отличаются все гениальные люди. Широта ума наблюда­ лась у таких талантов эпохи Возрождения, как Микеланджело, Леонардо да Винчи. Глубина ума означает умение проникнуть в сущность явления, события, понять причины их возникновения и предвидеть даль­ нейший процесс развития. Глубокий ум предполагает нахождение правильных путей и способов познания окружающего мира. Для самостоятельности мышления характерно умение челове­ ка ставить новые задачи и самому находить соответствующие ре­ шения и ответы. Критичность ума означает умение человека оценивать свои и чужие мысли, всесторонне проверять выводы и умозаключения. Гибкость ума выражается в самостоятельности и свободе мыс­ ли во время выбора приемов, способов решения новых задач, новых проблем. Быстрота ума характеризуется умением человека быстро ра­ зобраться в сложной обстановке, быстро обдумать и принять пра­ вильные решения. Все перечисленные качества ума тесно взаимосвязаны, взаи­ мообуславливают друг друга и в целом составляют ум человека. Качества ума развиваются в процессе деятельности человека, в процессе решения мыслительных задач и зависят от способов их формирования. Вскрывая существенные и закономерные связи между предме­ тами и явлениями, человек в процессе мышления всегда обобща­ ет, единичные факты и применяет результаты обобщения — общие законы к частным, единичным случаям, явлениям, объектам. Мышление всегда имеет целенаправленный характер, включа­ ющий в себя специальные приемы (стратегии) для решения за­ дач, проблем. Стратегии мышления: 78

Глава 3. Высшие мозговые функции

1) случайный перебор (метод проб и ошибок, поиск решения ведется несистематично); 2) рациональный перебор (отсечение более вероятных невер­ ных направлений поиска) — конвергентное мышление; >:•' ; 3) систематический перебор (проверка всех возможных вари­ антов решения) — дивергентное мышление. . При решении задачи (к примеру: выполненной диссертацион­ ной работы и др.) исполнитель как правило; проходит четыре этапа — подготовки, инкубации, инсайта и проработки. Подготовка — подбор всей относящейся к проблеме инфор­ мации. Инкубация — пауза, необходимая для анализа ситуации. Инсайт — озарение, когда решение приходит внезапно, как бы само собой, зачастую на уровне подсознания (иногда во сне, при засыпании). Проработка — детальная проверка решения проблемы, задачи. Мышление является важнейшим процессом в жизни человече­ ства. Нет ни одной отрасли или области науки или любой другой деятельности человека, в которой бы не сыграло роль, причем главнейшую роль, мышление. Даже основной инстинкт любого живого существа — выжива­ ние — тесно связан с главным психологическим процессом, имя которому - МЫШЛЕНИЕ! Расстройства мышления приводят к различным нарушениям интеллектуальной и психической сферы человека, вплоть до сла­ боумия. Имеется множество классификаций различных видов расстройств мышления. Авторы придерживаются классификации Б.В. Зейгарник (1986), которая выделяет три основных вида патологии мыш­ ления: 1. Нарушение операциональной стороны мышления. 2. Нарушение динамики мыслительной деятельности. 3. Нарушение личностного компонента мышления. 1. Нарушение операциональной стороны мышления проявляется в снижении уровня обобщения и искажении процесса обобщения. => Снижение уровня обобщения характеризуется тем, что в сужде­ ниях больных доминируют непосредственные представления о предметах и явлениях. При выполнении задания такие больные не в состоянии из всевозможных признаков отобрать те, кото­ рые наиболее полно раскрывают понятие. 79

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Так, например, в опыте по методу классификации один из по­ добных больных отказывается объединить в одну группу кошку с собакой, «потому что они враждуют», другой больной не объеди­ няет лису и жука, потому что «лиса живет в лесу, а жук летает». При ярко выраженном снижении уровня обобщения больным во­ обще недоступна задача на классификацию. => Искажение процесса обобщения характеризуется тем, что боль­ ные в своих суждениях отражают лишь случайную сторону яв­ лений, понятий, предметов, не учитывая часто их содержание. Так, выполняя задание на классификацию предметов, они ру­ ководствуются лишь общими признаками, неадекватными ре­ альным отношениям между предметами. Например: ложку, вил­ ку, лопату и стол больной объединяет по принципу «твердо­ сти», самолет и дерево — «это небо и земля», тетрадь, диван, книга — «на диване можно заниматься». 2. Нарушение динамики мыслительной деятельности: лабильность (неустойчивость) и инертность. => Лабильность (неустойчивость) — чередование адекватных и не­ адекватных решений. Логические связи часто подмениваются слу­ чайными сочетаниями. Так, правильное выполнение задания «классификация предметов» нарушалось тем, что больные объе­ диняли предметы в одну группу лишь потому, что карточки с их изображением оказались рядом. => Инертность мышления (расстройство мышления) отмечается тогда, когда больные не в состоянии изменить ход своих суж­ дений, переключаться с одного вида деятельности на другой. 3. Нарушение личностного компонента мышления. К нему отно­ сятся: разноплановость мышления, нарушение критичности и на­ рушение саморегуляции. => Разноплановость мышления заключается в том, что суждения больных о каком-либо явлении протекают в разных плоскостях. Например, при выполнении задания «исключение предметов» — барабан, фуражка, зонтик — больной высказался следующим образом: «Зонтик не нужен, сейчас носят плащи. Зонтик — это устаревший атрибут, я — за модернизм». => Нарушение критичности — один из основных «лобных синдро­ мов», когда у больных полностью отсутствует критика к своему состоянию. 80

Глава 3. Высшие мозговые функции

=> Нарушение саморегуляции — нарушение самоанализа, направ­ ленное к смене позиций, отчуждению и объективизации своих действий. В каждом виде патологии мышления отмечается еще множе­ ство клинических приложений. Рассмотрим основные из них, наиболее часто встречающиеся в клинической практике. Ускорение мышления. Этот вид расстройства характеризуется бы­ строй сменой мыслительных операций. Мысли так быстро сменя­ ют друг друга, что со стороны это воспринимается как словесный поток. Больные не останавливаются на отдельных идеях, их сужде­ ния поспешны, непродуманны, односторонни. Иногда они могут сказать человеку в лицо то, что здоровый предпочтет утаить, что является уже следствием снижения рассудительности, отсутствия чувства смущения, такта, выключения тормозящих влияний. Замедленное мышление характеризуется уменьшением количе­ ства идей и сопровождается субъективным чувством затруднения мышления, смущением своей интеллектуальной несостоятельнос­ тью. Мысли текут медленно, сами больные говорят, что у них «мало мыслей», что им «трудно думать и доводить свои рассуждения до конца». У некоторых больных возникают мысли о самоубийстве. Аутистическое мышление (аутизм) — у больных с таким видом нарушения теряется способность различать границы между субъек­ тивным миром и реальностью. Это — погружение в мир внутренних переживаний, при котором логическое суждение отодвигается на второй план и теряется желание контактировать с внешним миром. Например, больной аутизмом, беседует с человеком так, будто тот в курсе его переживаний, проблем, знает о ком и о чем идет речь. В определенных жизненных ситуациях у некоторых здоровых людей может ослабевать логическое мышление и его место зани­ мает аутистическое. Это бывает под влиянием многих факторов (стресс, аффект, наркотическое опьянение и др.), когда эмоцио­ нально-чувственная сфера берет верх над познавательной деятель­ ностью человека, его рассудком. Аутизм может наблюдаться у де­ тей с «фантазиями» — в силу отсутствия жизненного опыта, необ­ ходимого для овладения логическими формами мышления. Таким образом, больные, живущие в своем внутреннем мире, утрачива­ ют контакт с реальностью, игнорируют ее и не реагируют на нее естественным образом. 81

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Паралогическое мышление характеризуется «кривой», «изогну­ той» логикой при хорошей памяти, способностью к счету, рассу­ дительностью. Подчас бывает трудно найти границу между нор­ мой и патологией. Во многих случаях отмечается патологическая склонность к паралогизмам, которые вполне искренне отстаива­ ются, утверждаются, хотя доказаны быть не могут. Иногда выска­ зывания больных могут представляться правильными и даже ори­ гинальными, но при их анализе нетрудно убедиться в том, что речь идет об аномалиях мышления, логических изъянах и оши­ бочных доказательствах. Больные с паралогическим мышлением, как правило, эмоционально и чувственно пытаются доказывать и защищать отчетливо неподкрепленные суждения и факты. Для та­ ких больных характерны высказывания, не подходящие по смыс­ лу и содержанию, отсутствие рассудительности, критики в отно­ шении логических ошибок. Приведем некоторые примеры паралогического мышления. Боль­ ной, страдающий психическим заболеванием (шизофренией), счи­ тает, что ему изменяет жена, так как любовник носит красный галстук, а его жене нравится красный цвет. Другой пример — боль­ ной по имени Лева заявляет, что он царь, так как все знают, что Лев — царь зверей. Некоторые больные идентифицируют реальные предметы с какими-либо нереальными образами, сюжетами. Так, одному больному был подан поджаренный хлеб. Для него это оз­ начало, что его подозревают в покушении на поджог, так как го­ релая корка хлеба идентифицировалась у него с огнем и пожаром. Таким образом, при паралогическом мышлении фактически ре­ ально доказанные факты игнорируются и заменяются совершенно абсурдными для здравого рассудка соображениями, суждениями. Бессвязность мышления (спутанность). Больные с таким видом мышленя совершенно не осмысливают происходящее вокруг них, они не ориентируются во времени и месте. Лицо их, как правило, выражает недоумение, растерянность, речь бессвязна, состоит из отдельных отрывков воспоминаний прошлого, между которыми невозможно установление каких-либо связей. Наплыв мыслей (мантизм) — навязчивый, бурный, автоматичес­ кий поток бессвязных мыслей, непрерывно возникающий и не за­ висящий от желания больного. Задержка мышления (шперрунг) — внезапная остановка течения мыслей, которая выявляется при беседе с больным (больной вне82

Глава 3. Высшие мозговые функции

запно замолкает). Продолжительность шперрунга — от нескольких секунд до нескольких дней. После шперрунга, как правило, со­ держание мыслей больного не меняется. Вязкость мышления. Этот вид нарушения характеризуется не­ умением больного отделить главное от второстепенного, тугоподвижностью, «топтанием» на месте, невозможностью переключить­ ся на что-либо иное. В речь больных включаются слова-паразиты, заполняющие паузы («понимаете», «так сказать», «значит» и т.п.). Характерны паузы, «растяжка» слов, повторение, уменьшитель­ ные и ласкательные слова. Вязкость мышления — один из основ­ ных симптомов эпилептического слабоумия. У таких больных на­ блюдается склонность к чрезмерной детализации, обстоятельнос­ ти, педантизму и эгоцентрическим тенденциям. Ответы таких боль­ ных однообразны и стереотипны («хороший» или «плохой», «да» или «нет», «знаю» или «не знаю»). Излагая свои мысли, больные не обращают внимания на вопросы, которыми перебивают их речь, на окружающие события, а продолжают свой рассказ красочно, с элементами фантазии. Вязкость мышления сочетается с вязкос­ тью поведения, которая видна в надоедливости, прилипчивости, непредсказуемости поступков. Разорванность мышления — это прерывистость логической свя­ зи отдельных понятий, при которой мысли текут вразброд поня­ тий. Разорванность мышления отражается в разорванности речи, которая лишена содержания и состоит из беспорядочного набора слов («словесная окрошка»). У многих больных появляется симптом «соскальзывания мыс­ ли», проявляющийся в переходах от одного представления к дру­ гому вне естественных логических связей. «Соскальзывание» легко диагностируется при выполнении простых, несложных психоло­ гических методик. Например: больному дается задание по методи­ ке «Исключение» и он может объединить в одну группу цветок, грушу и книгу, объясняя свое решение тем, что «они имеют лис­ точки». Постепенно, при прогрессировании заболевания речь пе­ рестает выполнять функции общения, она становится непонятной для окружающих, с отсутствием логики и мысли. Резонерство — это мышление типа пустого «рассуждательства». Оно четко проявляется там, где выполнение задания требует сло­ весных определений, формулировок, сравнений, понятий. Речь таких больных характеризуется множеством словесных ссылок, ба83

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции

нальных выражений, утвердительного тона на фоне повышенной самооценки и неадекватных притязаний. Резонерство легко обна­ руживается, если предложить больному раскрыть смысл послови­ цы, произвести сравнение, передать содержание показываемой картинки. И.П. Павлов считал, что при резонерстве отмечается отрыв от действительности, когда мыслительная деятельность боль­ ных и их суждения превращаются в «умственную жвачку». При резонерстве у многих больных эпилепсией выявляются личност­ ная переоценка, поучительность тона при шаблонных и бедных по содержанию суждениях, узость диапазона мышления, а также эгоцентричность словарного запаса. Резонеры вполне уверены в своей правоте, в убедительности своих доказательств, хотя для постороннего наблюдателя ошибочность их рассуждений иногда вполне очевидна. Навязчивые идеи — это мысли, постоянно и независимо от созна­ ния человека, вторгающиеся в психику больного и тяжело им пере­ живаемые. Больной при этом понимает нелепость навязчивых идей, но бороться с ними в большинстве случаев не может, хотя и пытает­ ся от них освободиться. Навязчивые идеи проявляются в виде навяз­ чивых сомнений, мудрствований, мелодий, навязчивого счета и т.д. Навязчивые сомнения проявляются в том, что больной постоян­ но сомневается в своих действиях, например, выключил ли он свет, закрыл ли кран, положил ли в портфель нужную тетрадь и т.д. Навязчивое мудрствование характеризуется'постоянно возника­ ющими бессмысленными сомнениями. Например, кого больше в вагоне — мужчин или женщин, какое количество людей прожива­ ет в высотном доме и т.д. Навязчивый счет (аритмомания) — навязчивое пересчитывание попавших в поле зрения предметов, произведение арифметичес­ ких действий и т.д. В отличие от бредовых, при навязчивых идеях больные сохраня­ ют критичность по отношению к своим мыслям. Навязчивые контрастные мысли характерны своим несоответстви­ ем той или иной обстановке. Например, у больного внезапно появ­ ляется мысль выражаться в театре, на торжестве, банкете и т.п. Навязчивые страхи, фобии. Фобии и страхи могут быть самыми разными. Например: страх смерти — танатофобия, страх покрас­ неть — эрейтофобия, страх загрязнения при прикосновении — мияофобия, страх замкнутого пространства — клаустрофобия, бо84

Глава 3. Высшие мозговые функции

язнь заболеть раком —. канцерофобия, болезнью сердца — кардио­ фобия, сифилисом — сифилофобия и т.д. Навязчивые страхи при­ водят к тяжелым невропатическим и ипохондрическим расстрой­ ствам. Навязчивые действия, как правило, являются следствием фо­ бий, когда у больных появляется желание что-то сделать, совер­ шить какое-то действие. Например, чтобы не произошло несчас­ тья, больной определенное количество раз ударяется головой о стену. Сам больной понимает нелепость своих действий, но проти­ востоять им не может. Бредовые идеи — неправильные рассуждения и выводы, иска­ жающие объективную, реальную действительность. Эти идеи отли­ чаются стойкостью, непоколебимостью, убежденностью, уверен­ ностью в правильности высказываний и совершенно не поддаются коррекции. Попытки разубедить больного, доказать ему абсурдность его идей, как правило, приводят лишь к усилению бреда. По своей разновидности бредовые идеи в свою очередь могут подразделять­ ся на бред величия, богатства, изобретательства, эротичности, ревности, преследования, воздействия и др. Приведем некоторые примеры различных видов бредовых идей: => при бреде величия больные считают себя великими людьми, обладающими незаурядным умом и силой; => при бреде изобретательства больные говорят об изобретении ими различных машин, приборов, аппаратов; => эротический бред характеризуется настоящим преследованием лиц, к которым больной испытывает влечение; => при бреде воздействия больные убеждены в том, что они под­ вергаются какому-то воздействию (им подсыпают яд в пищу, напускают смертоносный газ в их квартиру и т.д.); => бред ревности характеризуется утверждениями больных о супру­ жеской неверности партнера по браку с высказыванием доказа­ тельств измены (больной следит за женой, роется в ее сумочке, проверяет ее записную книжку, прислушивается к телефонным разговорам и т.д.). Все вышеперечисленные нарушения мышления могут возни­ кать при различных неврологических, наследственных психичес­ ких заболеваниях (травмы черепа, энцефалиты, шизофрения, эпи­ лепсия, алкоголизм и др.), а расстройства мышления, даже незна­ чительные, приводят к снижению уровня интеллекта и к слабоу85

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

мию, кроме того, в результате поражения нервной системы на ранних этапах онтогенеза наступает отставание в умственном раз­ витии. Клиническая характеристика умственной отсталости (олигоф­ рения), деменции приводится авторами в последующих разделах данного учебного пособия. 3.6.

Сознание и его расстройства

Сознание — высшая форма отражения действительности, ха­ рактеризующаяся функционированием психических процессов, по­ зволяющих человеку ориентироваться в окружающем мире, вре­ мени, месте, собственной личности и поведении. Оно является свойством высокоорганизованной материи, продуктом ее разви­ тия. Сознание воплощено в мозговой нейродинамике, высших моз­ говых функциях и деятельности человека. Известно, что деятельность имеет две стороны — внешнюю и внутреннюю. Как правило, она опосредуется и регулируется пси­ хическим отражением реальности, т.е. воспринимается, представ­ ляется, понимается, удерживается и воспроизводится в памяти. Психическая реальность — это субъективный мир сознания. Для психологии важным является то, что явления сознания и круг сознаваемого в процессе жизни человека расширяются, со­ знание становится универсальной формой психического отраже­ ния, претерпевая при этом ряд изменений. Так, первоначальное сознание существует лишь в форме реального психического обра­ за, на следующих этапах осознаются действия других людей, а че­ рез них и собственные действия человека, т.е. сознание — образ переходит,в сознание — деятельность. Будучи идеальным, сознание взаимосвязано с материальными процессами. Эта взаимосвязь обус­ ловлена актами опредмечивания и распредмечивания. Акт опред­ мечивания — превращение идеального в материальное: мысли, фантазии, желания превращаются в реальность благодаря актив­ ной практической деятельности человека. Акт распредмечивания, наоборот — превращение материального в идеальное, когда реаль­ ная действительность (окружающий нас мир, люди, предметы, звуки, речь, песни, написанные слова и др.) оформляются в на­ шем сознании в виде мыслей, желаний, фантазий и т.д. 86

I

Глава 3. Высшие мозговые функции

В сфере субъективной реальности (мысли, желания, фантазии) человек способен преодолевать любые расстояния, преграды, пе­ рестраивать предметный мир и человеческие отношения. Актив­ ность сознания может ярко проявляться в творческих, а также волевых качествах человека, в предвидении будущего. На сегодняшний день проблемы «сознание и мозг» ассоцииру­ ются с такими понятиями, как «код», «компьютер», «информати­ ка» и др. Нейрофизиологический механизм сознания сложен и включает в себя совокупность последних достижений науки по проблемам «сознание и мозг», особенно в областях неврологии, психофарма­ кологии, психологии человека, нейропсихологии, нейролингвистики, нейрокибернетики, психофизиологии, психофизики, меди­ цинской психологии, а также расшифровки мозговых кодов пси­ хических явлений. Сознание по своей сущности нематериально, оно не существу­ ет в мозгу в виде уменьшенных материальных копий, ему нельзя приписывать физические и энергетические свойства. Естественно, возникает вопрос: каким образом сознание воздействует и управ­ ляет физиологическими и другими телесными процессами челове­ ка? Разработано множество гипотез и подходов к этой проблеме. Рассмотрим некоторые из них. Дуалистический подход (Дж. Эккло, У. Пенфилд и др.) предус­ матривает существование особой духовной энергии, якобы неза­ висимой от материального мира, способной воздействовать на мозг, приводя его в состояние психической активности. Вульгарный материализм и радикальный физикализм придают я в ­

лениям сознания так называемую «материальную основу», отож­ дествляя их с физическими и физиологическими процессами, тем самым устраняя идеальный характер сознания. Управляющий подход к проблеме сознания рассматривает его как управление отношениями между информацией и ее носителем. Согласно этой гипотезе, любая информация не существует вне материального мира, а всякое явление сознания — отражение объек­ тивной реальности и поэтому всегда представляет собой информа­ цию об окружающем мире. Носителем информации выступает моз­ говая нейродинамическая Система, которая представляет ее код (явления субъективной реальности — чувственные образы, мысли, фантазии и т.д.). 87

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

При этом управляющий подход сохраняет определение «созна­ ние» как идеальное, интерпретируя его в качестве особого вида информации, отождествляя сознание с мозговыми процессами. Согласно современным научным представлениям, сознание рас­ сматривается как продукт деятельности головного мозга в виде от­ ражения человеком внешнего и самоотображения его внутреннего мира. Самоотображение проявляется в виде оценок своих действий, мыслей, чувств, самоконтроля, а также собственных установок. Высшие уровни самоотражения представляют собой самосознание, т.е. осознание себя как личности. Таким образом, сознание как це­ лостная субъективная реальность есть диалектическое единство ее гностических (т.е. представляющих совокупность знаний), ценност­ ных и деятельно-волевых параметров (БМЭ. Т. 23). Психологическими свойствами, характеризующими сознание, являются: => активность, когда действия человека обусловлены не столько внешней ситуацией, сколько внутренними целями; => интенциональность — это направленность на конкретный объект или явление; => рефлексия или самонаблюдение, т.е. осознание самого себя; => уровень активности сознания (сверхбодрствование, бодрствова­ ние, ясность суждения, спутанность и оглушение). Сверхбодрствование — чувство подъема, вдохновения, прозре­ ния, озарения с глубоким погружением в мир самого себя. В пси­ хиатрической практике часто встречаются патологические состоя­ ния сверхбодрствования, связанные, например, с приемом пси­ хостимуляторов. Бодрствование — состояние, в котором все явления действи­ тельности носят адекватный характер. Ясность — состояние формального осознания действительнос­ ти, без цельного ее отражения. Сужение сознания — частичное осознание действительности, одностороннее ее отражение. Разные степени сужения сознания наблюдаются в состоянии аффекта. Спутанность сознания — искажение структуры внешнего и внут­ реннего мира. Реальный мир, как правило, заслоняется мнимыми, галлюцинаторными образами. Оглушение сознания — блокада психической активности, вплоть до полного ее выключения (кома). 88

Глава 3. Высшие мозговые функции

Расстройства сознания многообразны и разделяются по харак­ теру и их глубине. В свою очередь они условно подразделяются на две группы синдромов. 1. Синдромы выключения сознания: => кома; => сопор; => оглушенность; 2. Синдромы (психопатологические) помрачения сознания: => аментивный; => делириозный; => онейроидный; => сумеречное помрачение сознания; => ауры сознания; => замыкания в себя; => синдром акинетического мутизма. Разберем их основные клинические проявления. Кома — самое глубокое выключение сознания, характеризую­ щееся глубоким сном с угасанием всех рефлексов (условных и бе­ зусловных), кроме акта дыхания и сердечной деятельности. Есте­ ственно, в состоянии комы больной не реагирует ни на какие виды раздражения (болевые, температурные, тактильные), у него на­ блюдается диффузное понижение мышечного тонуса (мышечная гипотония) и нарушение функции тазовых органов в виде непро­ извольного мочеиспускания и акта дефекации. Кома является самым опасным осложнением различных забо­ леваний, которые условно можно разделить на следующие группы: 1. Болезни и травмы центральной нервной системы (инсульты, эпилепсия, опухоли головного мозга и его оболочек, черепно-моз­ говые травмы и др.). 2. Эндокринные заболевания (сахарный диабет, патология над­ почечников, тиреотоксикоз и др.). 3. Патология организма, связанная с потерей воды, энергети­ ческих веществ, электролитов (голодание, упорная рвота и др.). 4. Различные эндогенные и экзогенные токсикоинфекции (не­ достаточность печени, почек, алкоголизм, наркомания, отравле­ ния различными веществами). 5. Болезни, обусловленные нарушением газообмена (воспале­ ние легких, дыхательная недостаточность, удушье, анемия, тяже­ лые острые расстройства кровообращения и др.). 89

Раздел I, Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Сопор (бесчувственность, беспамятность, непробудный пато­ логический сон) характеризуется утратой сознания, при которой больные не реагируют на обращенную к ним речь при сохранно­ сти безусловных рефлексов (реакция зрачков на свет, кожные, сухожильные рефлексы и др.). При нанесении болевых раздраже­ ний иголкой или булавкой на различные участки кожи больной реагирует отдергиванием конечности либо гримасой лица. Иногда после похлопывания больного по щеке или при громком обраще­ нии к нему он может на несколько секунд открыть глаза, произ­ вести отдельные звуки или произнести слова. Сопор, так же как и кома, наблюдается при заболеваниях организма, но в отличие от комы проходит с менее глубокой степенью патологического сна. Оглушенность. Основными симптомами являются затруднение восприятия внешних воздействий, замедленность мышления с ос­ лаблением анализа и синтеза, резкое снижение волевой активнос­ ти с ослаблением фиксации текущих событий с последующей ам­ незией. Больные заторможены, вялы, дезориентированы. Лицо их амимично. Вербальный контакт с ними устанавливается с боль­ шим трудом и то лишь при повторных громких обращениях к ним. Состояние оглушенности в неврологической клинике расценива­ ется и обозначается как заторможенность. Заторможенность явля­ ется одним из основных симптомов опухолей и сотрясений голов­ ного мозга. Аментивный синдром (безумие) характеризуется помрачением со­ знания с преобладанием растерянности, бессвязности мышления, речи и актов движения. В XIX веке аменцию считали особой фор­ мой острого психоза [Т. Мейнерт (Т. Meynert) и др.]. Клиническая картина аментивного синдрома проявляется бессвязностью мыш­ ления и речи, растерянностью, повышенной отвлекаемостью вни­ мания, дезориентировкой в месте, во времени, иногда в собствен­ ной личности, замедленностью восприятия. Нередко отмечается психомоторное возбуждение в виде хаотического метания (акта­ ции) с нарушением координации движений, хореотических (не­ произвольных) подергиваний. Иногда могут наблюдаться не резко выраженные зрительные и слуховые галлюцинации, а также скуд­ ные образные бредовые идеи. Причиной возникновения аментив­ ного синдрома являются такие заболевания, как тиф, сепсис, рожа, общее истощение организма, старческая деменция, различные виды психозов, алкоголизм, наркомания. 90

Глава 3. Высшие мозговые функции

Делириозный синдром (лихорадочный бред, белая горячка). В кли­

нике заболевания отмечается постепенное нарастание самых раз­ личных симптомов, что позволило выделить несколько его ста­ дий, впервые описанных в 1866 г. Либейместером (С. Liebermeister). В начальной стадии делириозного синдрома больные разговорчи­ вы, многословны с непоследовательными высказываниями, вплоть до бессвязности речи. У них возникают различные наплывы чувств, воспоминаний на фоне повышенной психомоторной возбудимос­ ти. Выявляется резкая смена настроений: радость, веселье быстро сменяются подавленностью, плаксивостью. Во второй стадии к вы­ шеописанным симптомам присоединяются нарушение сна, кош­ марные сновидения, дезориентировка во времени и месте. Третья стадия болезни характеризуется, помимо вышеописанных симпто­ мов, истинными зрительными галлюцинациями в виде устрашаю­ щих чудовищ, зверей. Больной при виде этого зрелища вступает с ними в борьбу, что зачастую заканчивается плачевно. В качестве примера приводим следующий случай: больной, страдающий хро­ ническим алкоголизмом, вдруг увидел в коляске, где лежал его грудной ребенок, «чудовище». Больной тут же вступил с ним в борьбу и разорвал его, а когда галлюцинации исчезли, то он обна­ ружил, что этим «чудовищем» оказался его ребенок. Основной при­ чиной делириозного синдрома являются хронический алкоголизм, наркомания, старческая деменция. Онейроидный синдром (сновидное фантастически бредовое помра­ чение сознания, синдром сноподобной оглушенности) — особая фор­

ма помрачения сознания с непроизвольно возникающими бредо­ выми представлениями, переживаниями, грезами. Перед больным возникают картины в виде сновидений, следующие одна за другой. Окружающая обстановка воспринимается как сцены из сказок, басен, фантастической литературы, фильмов, а люди, находящи­ еся рядом, превращаются в персонажи этих сцен. Онейроидный синдром часто сопровождается расстройством самосознания, т.е. расстройством сознания своего «я», депрессией, отточенностью от реальной действительности. В таком состоянии перед «внутрен­ ним глазом» больного разыгрываются самые необыкновенные, гран­ диозные, зачастую драматические события, где сам больной явля­ ется и зрителем, и главным героем, и режиссером. Характерен вне­ шний вид таких больных: они молчаливы, малоподвижны, взгляд их устремлен в одну точку и выражает состояния печали, страха, экстаза, радости, изумления, поочередно сменяющие друг друга 91

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

в зависимости от внутреннего состояния в тот или иной момент. Причиной онейроидного синдрома являются хронический алко­ голизм, наркомания. Сумеречное помрачение сознания — потеря ясности сознания с оторванностью от окружающего мира с искаженным восприяти­ ем. Заболевание развивается внезапно, когда у больного полнос­ тью прерывается восприятие окружающего мира, замедляются дви­ жения, затухает речь. Иногда это состояние сопровождается не­ произвольным блужданием (фуга, транс, сомнамбулизм). Состоя­ ние, когда блуждание длится несколько минут, называется фу­ гой, более длительное время — трансом, а во время сна — со­ мнамбулизмом, лунатизм. Восстановление ясности происходит по­ степенно. В более тяжелых стадиях болезни сумеречное помраче­ ние сознания сопровождается галлюцинациями, бредовыми иде­ ями с последующей амнезией. Синдром сумеречного помрачения сознания, как правило, возникает при эпилепсии, черепно-моз­ говых травмах, алкогольном опьянении, хроническом алкоголиз­ ме, токсикомании и наркомании. Ауры сознания (дуновение, ощущение легкого ветерка, симп­ том-сигнал) — предвестники эпилептического припадка, непос­ редственно предшествующие его возникновению. Первое наблю­ дение ауры принадлежит Галену Пелопсу. Более подробное описа­ ние ауры принадлежит Ибн-Сине (Авиценне). Выделяют несколь­ ко видов — ауры: двигательные, сенсорные, вегетативные, вазо­ моторные, секреторные и психические. Ауры сознания относятся к разновидностям психических аур. Они проявляются различными кратковременными иллюзиями или галлюцинациями с последую­ щим развитием эпилептического припадка. Замыкание в себе — синдром, характеризующийся обездвижен­ ностью больного за исключением моргания и вертикального дви­ жения глазными яблоками. Сложная психическая функция у таких больных сохранена. Такое состояние развивается при поражениях ствола головного мозга (инсульты, опухоли и др.). Синдром акинетического мутизма (глубокий паркинсонический синдром) наблюдается при поражении подкорковых образований мозга и характеризуется общей скованностью больного, маскооб­ разным лицом, резкой заторможенностью (двигательной и психи­ ческой) при относительной сохранности функции коры большого мозга. 92

Глава 3. Высшие мозговые функции

Помимо непосредственно расстройств сознания в клиничес­ кой практике встречаются саморасстройства сознания, выражаю­ щиеся в раздвоенности личности и сознании внутреннего антаго­ нистического двойника, а в дальнейшем в чувстве овладения вне­ шними силами. У таких больных отсутствует критическое отноше­ ние к заболеванию, прогрессирует опустошение сферы личного «Я», развивается соматопсихическая деперсонализация. Наблюда­ ются несколько видов нарушения самосознания. Психическая анестезия — ослабление и утрата актов самовосп­ риятия, характеризующиеся вытеснением из сознания различных сторон образа собственного «Я». Телесная анестезия — выпадение актов восприятия собственно­ го тела или отдельных его частей: «Не чувствую правую ногу... Тела нет, остались только глаза... Просыпаюсь с ощущением, что нет пальцев... и т.д.». Утрата сознания активности мышления: «Голова пустая, мыслей нет... Говорю, но не думаю, только слышу, что сказал... Скажу, а потом только доходит, что сказал...». Утрата сознания собственной активности: «Чувствую себя робо­ том, автоматом... Если я ем, то это делает мое тело, а не «Я». Дереализация — утрата сознания реальности окружающего и са­ мого себя: «Окружающее мне только снится, я не есть на самом деле... Не пойму, «Я» есть или мне только снится». Утрата сознания витальности — потеря ощущения жизненности: «Не могу понять, живой я или уже мертвый... Я воскрес из мерт­ вых... Я уже умер, но продолжаю говорить». Утрата эмоционального резонанса — выпадение из сознания ак­ тов восприятия эмоционального отклика, сопровождающего взаи­ модействие с внешним миром. В результате этого возникает чув­ ство разобщения с окружающими: «Жизнь идет мимо меня, я стою на обочине жизни... Меня нет в этом мире, я в другом месте...» 3.7.

Стеническое психодинамическое состояние и его расстройства

Практическому психологу в своей повседневной работе прихо­ дится постоянно выявлять различные нарушения стенических пси­ ходинамических свойств личности с последующим проведением 93

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

психокоррекции или психотерапии. Стеническое состояние — это состояние психически нормального человека с уравновешенны­ ми Основными нейрофизиологическими процессами — возбужде­ ние и торможение. Нарушение стенического состояния характе­ ризуется быстрой истощаемостью нервных элементов и раздра­ жительного процесса, ослаблением функции вегетативных цент­ ров. Истощение нервных элементов является результатом чрезмер­ ного расхода энергии, недостаточного питания, нарушения внут­ риклеточного обмена, интоксикации или токсикоза. Стенические расстройства относятся к функциональным забо­ леваниям нервной системы и обозначаются в клинической меди­ цине как невротические синдромы. Рассмотрим кратко основные из них, встречающиеся наиболее часто как среди взрослых, так и среди подростков. Астенический синдром (бессилие, слабость) — состояние, при котором главными симптомами являются повышенная утомляе­ мость и истощаемость, снижение физической и умственной рабо­ тоспособности. У больных отмечаются общая слабость, повышен­ ная раздражительность, ухудшение сна (диссомния) в виде повы­ шенной сонливости либо бессонницы, плаксивость, снижение ап­ петита, неустойчивое настроение, неуверенность в себе. При астении могут наблюдаться головные боли, головокруже­ ние, особенно при резком вставании с постели после сна, а также различные вегетативные проявления в виде повышенной потливо­ сти (гипергидроз), изменений цвета кожных покровов (покрасне­ ние или побледнение лица, кистей, стоп, груди), лабильности импульса (сердцебиение — тахикардия либо брадикардия — замед­ ление числа сердечных сокращений и др.). Астенические состояния наблюдаются при различных инфек­ ционных и эндокринных заболеваниях, стрессах, черепно-мозго­ вых травмах и др. Истерический синдром характеризуется повышенной неустойчи­ востью эмоциональной сферы, при которой поведение больных носит демонстративный характер и определяется эмоциями и чув­ ствами, но ни в коем роде•— разумом. Заболевание чаще появляет­ ся в молодом возрасте и преимущественно у женщин. Такие боль­ ные постоянно хотят находиться в центре внимания, поэтому у них появляется стремление к позерству, фантазированию, теат­ ральности. Истерический синдром может проявляться в виде ис94

Глава 3. Высшие мозговые функции

терических припадков, параличей, гиперкинезов, нарушений по­ ходки, заикания, мутизма. Истерический припадок, как правило, вызывается самими больными демонстративно в присутствии близ­ ких им людей с целью вызвать у них сочувствие и желание сделать так, как хочет больной. При этом они падают, но так, чтобы не ушибиться, дрожат, катаются по полу, изгибаются дугой, опира­ ясь о пол затылком и пятками («истерическая дуга»), бьются рука­ ми и ногами, кричат, кусают себе руки, рвут волосы на голове, разрывают на себе одежду, царапают лицо и тело. При сочувствен­ ном, жалостном отношении к таким больным приступ может про­ должаться долго, до нескольких часов, однако резкое внешнее воздействие (обливание холодной водой, резкая, громкая команда и др.) приводит к прекращению приступа с последующим перехо­ дом в плач, состоянию усталости, бессилия, разбитости. При всех других видах нарушений функций (движение, чувстви­ тельность, речь, зрение, слух, расстройства функционирования внутренних органов и др.), возникших как результат истерическо­ го синдрома, никаких органических изменений как со стороны нервной системы, так и самого органа не выявляется. При правильном психологическом подходе к таким больным, с последующим проведением с ними индивидуальной активной пси­ хотерапии прогноз, как правило, в целом благоприятный — вос­ становление утраченных функций. Истерический синдром возникает в связи со стрессорными фак­ торами у акцентуированных личностей, а также и у здоровых ра­ нее людей, нахрдящихся в тяжелых психотравмирующих условиях. Таким образом, знания морфологических особенностей струк­ тур головного мозга, основных понятий о высших мозговых фун­ кциях, несомненно, являются основой для изучения клиничес­ ких особенностей интеллектуальных нарушений и применения ус­ военных знаний в практической деятельности.

Глава 4 МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ НАРУШЕНИЙ ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ 4.1.

Диагностика речевых нарушений (афазия, аграфия, алексия, акалькулия)

Речевая функция включает в себя устную (экспрессивную и импрессивную) речь, письмо, чтение и счет. Исследование экспрессивной моторной речи => Спонтанная и диалоговая речь. Вначале больному предлагается рассказать о себе, о своем заболевании, а далее обследование ведется с помощью диалога, который предусматривает корот­ кий односложный ответ типа «да», «нет», «хорошо», «плохо» на конкретный вопрос, касающийся его болезни, семьи, работы. При исследовании экспрессивной функции речи учитывается не только способность больного к диалогу, но и способность к пониманию обращенной к нему речи, правильному построе­ нию фраз и слов (язык богатый, ограниченный, речевые эмболы, телеграфный стиль), наличие парафазии (литеральных, вер­ бальных). Необходимо обращать внимание на реакцию больно­ го (замечает ли он свои ошибки, старается ли их исправить), на способ выговаривания слов, быстроту ответов, интонацию, на­ личие аграмматизмов, персевераций и др. => Автоматизированная речь включает в себя перечисление число­ вого ряда (от 1 до 10), букв алфавита, дней недели, месяцев (в прямом и обратном порядке), кроме этого больному предлага­ ется пропеть куплет знакомой песни, воспроизвести знакомое стихотворение, а также пересказать короткий рассказ, прочи­ танный экспериментатором вслух. => Повторная (отраженная) речь характеризуется правильностью по­ вторения слогов-триграмм («хол», «вод», «лив», «чис», «тал», «ван» и др.), оппозиционных слогов («па — ба», «ба — па», «дата» и др.), изолированных гласных и согласных звуков, также простых слов («изба», «лес», «зима» и др.) и более трудных слов («кораблекрушение», «полковник», «портной»). Исследу­ ется также повторение отдельных фраз. Например: «На дворе96

Глава 4. Методы диагностики нарушений высших мозговых функций

трава, на траве — дрова», «Сшит колпак не по-колпаковски, нужно его переколпаковать и выколпаковать», «На горе Арарат зреет крупный виноград» и т.п. Исследование отраженной речи включает в себя также называние реальных предметов (стол, стул, часы, люстра, ручка) по картинкам с их изображениями и действиями. Например: больному показывают изображение предмета и просят сказать, для чего он служит («топор — ру­ бить», «утюг - гладить», «весы - взвешивать»). Исследование импрессшной сенсорной речи => Понимание ситуативной речи проверяется в процессе беседы с больным при исследовании спонтанной и диалогической речи. При этом выявляется понимание обращенной к больному речи. => Понимание значения и смысла отдельных слов. Больному пред­ лагается показать предметы, которые находятся в его поле зре­ ния (окно, стол, стул, дверь, ручку, люстру), либо более слож­ ные (показать левой рукой правое ухо, правой рукой левый глаз и др.). => Понимание логико-грамматических структур исследуется путем выполнения больным усложненных заданий. Например: «пока­ жите, пожалуйста, ключ — ручкой», «положите ручку под кни­ гу», «положите ключ справа от книги», «положите ручку под книгу, но на тетрадь». Можно еще более усложнить задания. К примеру: «скажите, пожалуйста, кем вам доводится мать ваше­ го брата», «сестра вашего отца», «муж вашей матери» и др. Боль­ ного просят так же объяснить смысл метафор («золотые руки», «сибирское здоровье», «один в поле не воин», «волчий аппе­ тит» и т.д.). Можно провести данное исследование при помощи опытов Мари и Геда. Опыт Мари: больному предлагается 3 листа бумаги и предлага­ ется один бросить на пол, другой положить на кровать, третий вернуть врачу. Опыт Геда: больному предлагают положить большую монету в маленький стаканчик, а маленькую в большой. Опыт можно ус­ ложнить, поставив 4 стаканчика разных размеров, и предложить больному поместить определенную по порядку монету в тот или другой стаканчик. При исследовании логико-грамматических струк­ тур проверяется и понимание интертированных конструкций: «Я позавтракал после того, как прочитал газеты. Что я сделал рань97

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

ше?» Логико-грамматические структуры включают в себя и пони­ мание обозначения времени: десять минут шестого, без десяти шесть (показать время на циферблате с подвижными стрелками). => Фонематический анализ — это прежде всего определение коли­ чества букв в заданных словах (спорт, дом, медаль, цветок и др.) и анализ слов по двум фонемам: больной поднимает руку, когда в слове есть звук «р» и не поднимает на звук «ш» (мотор, шляпа, ручка, чашка и др.). При оценке импрессивной речи обращается внимание на понимание обращенной речи, значе­ ний слов, коротких фраз, сложных грамматических конструк­ ций. Нарушение экспрессивной речи, как уже было отмечено, про­ является тремя основными формами: афферентной, эфферент­ ной и динамической моторной афазией. Как уже было отмечено, моторная афазия развивается при поражении коры задних отде­ лов нижней лобной извилины (центр Брока, или 44 поле по Бродману), а сенсорная — при поражении средних и задних отделов верхней височной извилины (центр Вернике, или 22 поле по Бродману). Исследование письма Для выявления различных форм аграфии исследуются следую­ щие виды письма: самостоятельное (спонтанное), под диктовку и при списывании. => Самостоятельное (спонтанное) письмо — это прежде всего авто­ матизированное письмо. Больному предлагают записать отдель­ ные речевые стереотипы: имя, фамилию, название улицы, день недели, месяцы, годы, заученные стихи, четверостишия. При исследовании спонтанного письма больного просят также под­ готовить письменный рассказ (2—3 фразы) о своей жизни, се­ мье, работе, о своей болезни, написать названия показываемых предметов, дать письменно ответы на устные вопросы. => Письмо под диктовку включает в себя отдельно письмо букв, слогов, слов, фраз. Важным аспектом для выявления аграфии является исследование письменной речи путем копирования (списывания) с печатного или рукописного текста. Нарушения письма характеризуются как аграфии. Выделяют чистую, или амнестическую аграфию, и аграфию апраксическую. 98

Глава 4. Методы диагностики нарушений высших мозговых функций

Амнестическую аграфию можно диагностировать в случаях зат­ руднения спонтанного письма и письма под диктовку, тогда как списывание остается более сохранным. При этом наблюдаются гру­ бые литеральные параграфии, пропуски не только букв, но и слов в предложениях, аграмматизм, пропуски знаков препинания. На­ рушение письма часто является спутником афазий. Дифференци­ ально-диагностическим признаком между амнестической аграфи­ ей и расстройством письма при аграфиях является прежде всего наличие самой аграфии. Амнестическая аграфия нередко сочетает­ ся с синдромом Герстмана (агнозия, аграфия, акалькулия), кото­ рый наблюдается при поражении теменно-височно-затылочной области левого полушария. Апраксическая аграфия характеризуется нарушением всех видов письма: самостоятельного, под диктовку и при списывании. При этом больные не знают, какое положение придать своей руке, не­ обходимое для написания, искажают буквы, зеркально изобража­ ют некоторые из них. Вместе с тем больные не способны анализи­ ровать фонемный состав слова, найти букву, сложить предложе­ ние. Нарушения письма, как правило, возникают при поражении задних отделов лобной извилины левого.полушария. Исследование чтения Для диагностики различных видов нарушения чтения (алексии) исследуется: => понимание письменной речи и некоторых известных символи­ ческих изображений; => чтение вслух печатного и письменного текстов, отдельных букв, слогов, слов, фраз (длинных и коротких); => понимание смысла написанных слов, предложений; => сопоставление предметов с их названиями, написанными на отдельных листах, карточках; => сравнение понимания письменной и устной речи; => выполнение письменных инструкций (закрыть глаза, нахмурить бро­ ви, показать указательным пальцем левой руки правое ухо и др.); => исправление больным неправильно написанных слов, фраз с грубыми грамматическими ошибками. Расстройства чтения (алексия) в зависимости от локализации патологического процесса разделяются на две основные группы: агностическую (литеральную) и аграфическую (вербальную).

99

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции

Агностическая алексия характеризуется нарушением узнавания и подбора отдельных букв, т.е. утратой способности к обобщенно­ му восприятию буквы — «чистая словесная слепота». Чтение слов в рукописном или печатном тексте практически невозможно. Часто наблюдаются ошибки при чтении букв — амнестическая алексия. При агностической алексии у больных, как правило, сохраняется письмо, но прочесть то, что сами написали, они не могут. Наряду с этим нарушается списывание другого текста, в том числе пере­ вод при списывании с печатного шрифта в рукописный. Буква пре­ вращается в иероглиф. Агностическая алексия возникает при поражении основания ле­ вой затылочной доли, часто с захватом примыкающих отделов ви­ сочных и теменных областей. Аграфическая алексия — нарушение чтения в сочетании с рас­ стройствами письма. При этом виде нарушения утрачивается чтение целых слов, слогов, фраз, наряду с возникновением литеральных и вербальных паралексий, нарушением письма. В отличие от агности­ ческой алексии, при вербальной сохраняется узнавание отдельных букв. Аграфическая (вербальная) алексия возникает при поражени­ ях теменной и затылочной долей левого полушария (угловой изви­ лины - 39 поле по Бродману), а также мозолистого тела. Изолиро­ ванное поражение левой угловой извилины встречается крайне ред­ ко. Обычно отмечается сочетание алексии с аграфией. Исследование счета Исследование счета включает в себя: => проверку письменного и устного счета; => автоматизированный (таблица умножения) счет; => выполнение различных арифметических действий (вычитание, сложение, умножение, деление) с решением задач (устных и письменных) различной сложности. Нарушение счета — акалькулия — характеризуется нарушением счетных операций и развивается при поражениях затыл очно-те­ менных областей левого полушария либо при двусторонних очагах. Очень часто акалькулию можно выявить только при невозможно­ сти определения больными разницы в цифрах IV и VI, IX и XI. По мнению А.Р. Лурия, проявления акалькулии также характерны для поражения теменной доли левого полушария. 100

Глава 4. Методы диагностики нарушений высших мозговых функций

4.2.

Диагностика нарушений гностических функций и праксиса Агнозии и апраксии

Исследования гнозиса производятся с помощью специальных заданий, направленных на диагностику различных видов агнозий. Зрительная агнозия выявляется путем: => зрительного опознания предметов, находящихся вокруг боль­ ного; => узнавания знакомых лиц; => различия лиц мужского и женского пола; => способности классифицировать и отличать цвета; => определения сюжетной картины в целом; => фиксации взора в нужном направлении; => сохранения в памяти на короткий или длительный срок любого зрительного материала; => ориентировки больного в знакомом пространстве. Слуховая агнозия определяется способностью больного узна­ вать и воспроизводить привычные звуки, мелодии, а также со­ хранностью интонационной стороны речи. Проверка гнозиса собственного тела — это выявление астереогноза, аутотопагнозии, пальцевой агнозии, полимелии и других видов тактильной агнозии. Обонятельную и вкусовую агнозии можно выявить путем иден­ тификации различных запахов и вкусовых ощущений. Исследова­ ние праксиса условно можно разделить на: => способность производить простые действия (закрыть глаза, ос­ калить зубы, высунуть язык, посвистеть, сжать пальцы в кулак, образовать пальцами руки фигуру кольца и др.); => действия с реальными предметами (причесываться расческой, ключом открывать замок, налить воды в стакан, надеть очки, зажечь спичку и др.); => действия с воображаемыми предметами (показать, как едят, пьют чай из стакана, забивают гвоздь, стреляют из ружья, как грозят пальцем, посылают воздушный поцелуй и др.); => транзитивные действия (показать указательным пальцем левой руки правый глаз, складывать спички, кубики и т.п.). Выявление нарушений гностических функций и праксиса все­ гда указывает на наличие органического поражения теменно-ви101

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

сочно-затылочной области доминантного полушария головного мозга как результат опухолей, черепно-мозговой травмы, мозго­ вого инсульта, атеросклеротической деменции, менинго-энцефалита и др. Исследования речевых гностических функций и праксиса у де­ тей имеют свою специфику и позволяют даже при незначительных отклонениях от нормы выявить определенные изменения внешних мозговых функций как результат органической патологии голов­ ного мозга. Подробное описание нейропсихологических методик исследования детей приводится в специальных работах по клини­ ческой психологии детского возраста. Специалист, проводящий ис­ следования речевых, гностических и праксических функций, дол­ жен всегда помнить, что эти исследования требуют большого тер­ пения от больного и врача, в связи с чем при утомлении больного работу с ним необходимо прекратить, сделать перерыв либо пере­ нести обследования на другой день. 4.3.

Диагностика нарушений памяти

Для диагностики нарушений памяти существует множество пси­ хологических методик, подробно описанных в различных пособи­ ях, направленных на исследование различных видов памяти. В ка­ честве примера приведем некоторые из них. Для исследования механической памяти наиболее простым и информативным является тест с заучиванием 10 слов (предложен­ ный А.Р. Лурия). Больному медленно, но четко называются 10 слов и просят их повторить. Повторять можно в любом порядке. Затем эти же слова повторяют 5 раз. После каждого повторения отмечает­ ся, сколько слов из 10 пациент воспроизвел. Через час вновь вос­ производятся эти же слова, но уже без повторения врачом. Ис­ пользуя полученные данные, составляется кривая запоминания. Обычно после третьего повторения запоминается 9—10 слов. Через час в памяти остается 8—10 слов. При снижении памяти количе­ ство слов значительно меньше, а при тяжелых случаях нарушения больной может воспроизвести не более 1—2 слов. Оценка зрительной памяти производится при помощи следую­ щего метода: пациенту предлагается таблица с 10 словами, кото­ рую показывают в течение 1 минуты и просят записать запомнив­ шиеся слова. 102

Глава 4. Методы диагностики нарушений высших мозговых функций

У больных с гипомнезией, как правило, нарушается кратков­ ременная память. Для ее исследования предлагается повторить определенный текст со «строчечным добавлением». Например: «Пять перепелочек полетели, плотно пообедав», «два добрых дель­ фина», «четыре чертика чесали череп чудаку» и т.д. При этом пациент не может воспроизвести все предложенные фразы, а при амнезии затрудняется повторить даже одно предложение либо отдельные слова. Для исследования логической памяти применяется методика ас­ социативного запоминания «слова+картинки». Больному называ­ ются 10 слов и предлагается к каждому из них подобрать карточку с изображением нужного предмета: например, к слову «мороже­ ное» — холодильник, «свет» — лампочку, «дерево» — лес, «мор­ ковь» - зайца и т.п. Через час больного просят по картинкам вспом­ нить, каким словам они соответствуют. При проведении данной методики имеют значение не только количество слов, которые за­ помнил больной, но и особенности его ассоциаций — примитив­ ность, сложность. Для исследования памяти используется также метод пиктограмм. Пациента просят нарисовать рисунки, соответствующие предъяв­ ленным словам. Например: «зимний день», «праздник», «дружба», «учеба», «работа» и др. При оценке характера рисунков обращается внимание не только на правильность образов, но и на их детализа­ цию или, наоборот, символичность. 4.4.

Диагностика нарушений мышления

Существует множество методик для диагностики нарушений мышления. Все они, так же как методики исследований других выс­ ших мозговых функций, подробно описаны в психологической ли­ тературе, однако все они относительно единичны и направлены на выявление различных видов мыслительной деятельности. Наи­ более информативными из этих методик являются следующие. => «Классификация предметов». Больному предлагается ряд карто­ чек с изображением на них различных предметов (яблоко, гру­ ша, лошадь, овца, стол, стул, шкаф и др.). Пациент объединя­ ет предметы по «сортам», т.е. раскладывает эти карточки на столе по принципу что к чему подходит. Метод применяется для исследования процессов обобщения, абстрагирования, ана103

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции

лиза, последовательности умозаключений, критичности и об­ думанности действий больного. => «Установление последовательности событий» выявляется по се­ рии рисунков. Больной раскладывает карточки с рисунками в логической последовательности и составляет по ним рассказ. Ме­ тодика направлена на исследование логического мышления. => «Исключение предметов». Больному даются несколько карточек, на каждой из которых изображены 4 предмета. Три из них мож­ но объединить одним названием, а четвертый к ним не подхо­ дит. Пациент рассматривает карточки и называет предмет, ко­ торый не подходит (который надо исключить), при этом объяс­ няет, почему он исключает именно этот предмет. Методика на­ правлена на исследование аналитико-синтетической деятельно­ сти больных, на их умение строить обобщение. => «Сравнение и понятие». Больному предлагается набор пар слов, подлежащих сравнению. Например: «утро — вечер», «поезд — самолет», «земля — небо», «море — птицы», «ветер — сахар» и др. Если пара слов не сравнима («ветер — сахар»), больной дает объяснение. При оценке ответов учитывается правильность вы­ деления существенных признаков сходства и различий понятий. Неумение выделить признаки сходства и различия указывает на слабость обобщений больного со склонностью к конкретному мышлению. => «Соотношение пословиц, метафор и фраз». Пациенту называют пословицы, метафоры и отдельные фразы и просят ответить, как он понимает их сущность. Например: «семь раз отмерь, один раз отрежь», «куй железо, пока горячо», «цыплят по осени счи­ тают», «не все то золото, что блестит», «золотая голова», «же­ лезный характер», «золото ярче железа», «сильный характер») и др. Больные со слабоумием воспринимают, как правило, все в буквальном смысле и не могут истолковывать их переносного значения. Мышление таких больных диффузно и нецеленаправ­ ленно. Эта методика позволяет выявить конкретность и поверх­ ностность суждений олигофренов, а также соскальзывание и паралогические суждения больных шизофренией. => «Заполнение пропущенных в тексте слов». Методика, предложен­ ная Эббингаузом, направлена на выявление развития речи и продуктивности ассоциаций и критичности больного. => «Объяснение сюжетных картин». Больной при виде предъявлен­ ной ему сюжетной картинки рассказывает о ее содержании. Me104

Глава 4. Методы диагностики нарушений высших мозговых функций

тодика применяется для исследования сообразительности и эмо­ ционального отклика больного. => «Решение задач». Больному предлагается ряд задач различной сложности, и путем логического мышления он находит пра­ вильное решение. Нами предлагается одна из таких задач: дано 8 шаров, одинако­ вых по форме, величине и внешнему виду. 7 из них имеют один и тот же вес, а один несколько тяжелее любого из этих семи. Двумя взвешиваниями на весах-разновесах нужно найти этот шар. Ответ: вначале на разные чаши весов кладутся по три шара; если они на одном уровне, то вторым взвешиванием из двух остав­ шихся определяется нужный шар. Если перетягивает одна чаша ве­ сов из трех шаров, то вторым взвешиванием на каждую чашу весов устанавливается по одному шару из этой тройки. Если они нахо­ дятся на одном уровне, то оставшийся шар и является более тяже­ лым из всех восьми. В данном пособии авторами представлены основные направле­ ния в диагностике нарушений высших мозговых функций. Более глубокое и детальное описание перечисленных частных методов и методик исследований речевых, гностико-праксических функций, памяти и мышления можно найти в различных пособиях по пси­ хологии, психодиагностике.

Глава 5 ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ (МЕЖПОЛУШАРНАЯ) АСИММЕТРИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И СИНДРОМЫ ЕГО ИЗБИРАТЕЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ Вторая половина XX столетия ознаменовалась бурным развити­ ем научного прогресса в области нейро- и патопсихологии. Имен­ но благодаря экспериментально-клиническим исследованиям выс­ ших мозговых функций, несмотря на анатомическую «зеркальность» двух полушарий головного мозга, удалось выявить основные их фун­ кциональные различия. Под функциональным различием или «полушарностью» в пси­ хологии зачастую используется понятие «рукости», т.е. предпочте­ ние правой, левой руки или их равенство в различных двигатель­ ных актах: правшество, левшество, амбидекстрия. «Полушарность» («рукость») тесным образом взаимосвязана с познавательными процессами, эмоционально-личностной сферой и чертами темперамента. Так, лица с доминированием левой руки чаще обнаруживают художественный тип мышления, более высо­ кий уровень невротизации и низкие показатели по «социальной адаптированности» и «уровню самоконтроля». На сегодняшний день между двумя полушариями головного мозга установлены четкие различия в обеспечении речевой деятельности, протекании ког­ нитивных и творческих процессов, эмоциональном восприятии дей­ ствительности, распознавании мимики и жестов и др. Функциональная асимметрия левого и правого полушарий голов­ ного мозга, по мнению многих ученых — О.Й. Грюссер (O.I. Grusser), Т. Зельке (Т. Selke), Б. Цинда (В. Zinda) (1995), обусловлена генетичес­ кими факторами; она в процессе развития ребенка подкрепляется асимметричным поведением матери и левосторонним положением ее сердца. В подтверждение своих слов О.Й. Грюссером и другими уче­ ными проведены интересные исследования о значении функциональ­ ной асимметрии мозга для искусства, эстетического восприятия и художественного творчества. Так, ими отмечено, что действительно, после рождения ребенка, когда мать держит его преимущественно на левой руке, лицо матери, как главный социальный сигнал для ре­ бенка, смещается в левую часть его поля зрения. Эта асимметрия взгляда, закрепляясь, остается на весь период жизни. Вот почему, когда взрослый человек рассматривает лицо 106

Глава 5. Функциональная асимметрия головного мозга...

или его фотографию, или изображение на телеэкране, он, как правило, направляет свой взор в левую, а не в правую часть поля своего зрения. Такая левосторонняя асимметрия научно подтвер­ ждена в количественном измерении, установлено также, что едва заметные эмоциональные реакции выражаются левой, а не правой половиной лица. Все это указывает на то, что правое полушарие головного мозга больше, чем левое, связано у правшей с эмоцио­ нальными переживаниями. Однако эмоциональное восприятие и воспроизведение песни, мелодии, ритма имеют двустороннюю связь обоих полушарий. Так, в вербальном воспроизведении песни и вос­ приятии ритма правшей доминирует левое полушарие, а звуковысотные отношения, мелодичность, музыкальность находятся в ком­ петенции правого. Вероятно, именно с этой асимметрией связано то, что ведущие первые скрипки в оркестрах обычно располагают­ ся слева от слушателей и дирижера, т.е. в той части пространства, которая воспринимается главным образом правым полушарием, анализирующим мелодию и гармонию. Двусторонняя асимметрия проявляется также в изобразитель­ ном искусстве. Рассмотрение картины, как правило, начинается с левой половины, постепенно направляется вправо. Целостное вос­ приятие картины складывается из анализа и синтеза отдельных ее сюжетов, образов (левое полушарие) и эмоционального воздей­ ствия (правое полушарие). Важная роль взаимосвязи обоих полушарий проявляется в жиз­ ненно экстремальных ситуациях, зачастую опасных для жизни, ког­ да логическое мышление (левое полушарие) в сочетании с эмоци­ ональным сопереживанием (правое полушарие) оказывают влия­ ние на различные ответные реакции и действия. Таким образом, генетически запрограммированная функциональная асимметрия го­ ловного мозга является одним из важных факторов в формирова­ нии поведения человека. Таким образом, обобщая имеющиеся в научной литературе фак­ ты, авторы придерживаются характеристики лево-правополушарных стратегий переработки информации, данной В.Г. Степановым и Е.А. Смирновой (1999). => Для левого полушария коры головного мозга человека характе­ рен аналитический, рационально-логический характер психичес­ кой деятельности, сукцессивная организация протекания раз­ личных психических процессов. Информация обрабатывается не­ большими порциями, последовательно. Вид информации, кото-

107

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции рой оперирует полушарие, - слово и другие условные знаки. Ха­ рактерна направленность на отражение искусственных форм (символов, знаков). Данное полушарие осуществляет абстраги­ рование, вырабатывает понятия, суждения, придает информа­ ции смысл и значение. Вырабатывает и хранит рациональные, в том числе логические правила. Логико-знаковое мышление фор­ мирует модель мира, удобную для анализа, но в чем-то услов­ ную и ограниченную. В левом полушарии головного мозга скон­ центрированы механизмы абстрактного мышления, выполняет­ ся схематическое распознавание отдельных объектов. Данному полушарию присуща большая вербализованность. В нем осуще­ ствляются собственно языковые (грамматические в самом ши­ роком смысле слова) операции над текстом. В этом полушарии находятся те обусловленные культурно-исторические програм­ мы поведения, которые общество присваивает человеку. => Для правого полушария коры головного мозга характерны синте­ тичность, доминирование интуиции, непроизвольные формы реа­ лизации психических процессов, симультанная обработка боль­ ших объемов информации. Вид информации, которой оперирует полушарие: образы и другие невербальные сигналы, направлен­ ность на отражение естественных форм, в частности, лиц людей. Правое полушарие перерабатывает и хранит информацию, веду­ щую к созданию чувственных образов. В нем сконцентрированы механизмы конкретного, образного мышления, которое создает живой и естественный образ мира. Здесь находится основная зри­ тельная память с «зафиксированными» для каждого класса объек­ тов реализациями (изображениями конкретно виденных предста­ вителей данного класса). Малая вербализованность: художествен­ ное видение мира также связано с правым полушарием. Описанная функциональная асимметрия мозга человека прису­ ща только праворукому большинству человечества. Она состоит в разграничении ф у н к ц и й правого и левого полушарий мозга в осу­ ществлении п с и х и ч е с к о й деятельности. К а ж д ы й левша выглядит и м е ю щ и м свою функциональную организацию мозга, отличную от таковой у других левшей и амбидекстров. Совершенно очевидно также и то, что левши не являются п о л н ы м и функциональными антиподами правшей (Е.А. Смирнова, 1999).

Большой вклад в изучение обусловленных межполушарной орга­ низацией мозга индивидуальных различий внесла сравнительно мо­ лодая и очень перспективная отрасль современной нейропсихо108

Глава 5. Функциональная асимметрия головного мозга...

логии — нейропсихология индивидуаиьных различий. За основу типоло­ гии создателями данного направления исследований (коллектив авто­ ров под руководством проф. Е.Д. Хомской) взяты фундаментальные закономерности работы мозга как парного органа — межполушарные отношения в трех основных анализаторных системах: моторной, слу­ ховой и зрительной. Было введено понятие «профиль латеральной орга­ низации» (ПЛО) мозга, что и означает право-левое соотношение функций в указанных анализаторных системах. В результате выделе­ но 27 вариантов профилей, которые укладываются в пять типов: A. «Чистые» правши. Б. Праворукие. B. Амбидекстры. Г. Леворукие. Д. «Чистые» левши. Типы межполушарной организации мозга тесно связаны с ин­ дивидуальными особенностями психических процессов и состоя­ ний (Е.А. Смирнова, 1999). Для определения ПЛО (профиля латеральной организации моз­ га) авторы придерживаются методик, предложенных Е.Д. Хомской и И.В. Ефимовой, 1991): 1) использование трех типов асимметрий: мануальной, слухоречевой и зрительной; 2) оценка не только факта асимметрии, но и его степени (т.е. вы­ деление степени «рукости», «ухости», «глазости»); 3) признание разной значимости мануальной, слухоречевой и зри­ тельной асимметрии, что находит отражение в порядке их распо­ ложения при описании варианта ПЛО: рука-ухо-глаз. Соответствен­ но каждый вариант характеризуется определенным сочетанием бук­ венных обозначений, где П — преобладание правых функций над левыми, А — их равенство, Л — преобладание левых функций. Методика исследования ПЛО включает три группы тестов: 1. Методы для оценки моторной сферы (ведущей руки). 2. Методы для оценки слуховой сферы (ведущего уха). 3. Методы для оценки зрительной сферы (ведущего глаза). 1. Оценка мануальной асимметрии А. Авторы методики М.М. Безруких, М.П. Князева (1996). Испыту­ емым предлагается выполнить 8 заданий. Ведущей считается та рука, которая более активна. 109

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Б. Проба Я. Черначека, заключающаяся в одновременном рисовании обеими руками геометрических фигур. Ведущей считается та рука, которая выполнила это задание более аккуратно и правильно. В. Моторные пробы А.Р. Лурия (1962), направленные на выявле­ ние скрытого левшества. «Переплетение пальцев рук» — по просьбе испытуемый быстро переплетает пальцы; ведущей счи­ тается та рука, большой палец которой оказывается сверху; «поза Наполеона» — ведущей считается та рука, локоть которой ока­ зывается сверху; «тест на аплодирование» — при аплодировании более активна рука, совершающая ударные движения о ладонь неведущей руки. Г. Самооценка обследуемых с помощью опросника Аннетт (М. Armet), 1972. Ответы на предложенные вопросы, касающиеся выполнения отдельных привычных действий, позволяют выя­ вить степень доминирования правой (левой) руки. Испытуемым также задается вопрос о том, имеются ли у них родственники левши (братья, сестры, родители, бабушки, дедуш­ ки). При наличии семейной леворукости ставится дополнительный «+» в графу «левая рука». Праворуким считается получивший больше «+» в графе «правая рука», леворуким — получивший больше «+» в графе «левая рука», амбидекстром — получивший одинаковое количество «+». 2. Оценка слухоречевой асимметрии Для определения ведущего уха используются следующие мето­ дики. => Испытуемому предлагается оценить громкость тиканья часов одним и другим ухом. При этом отмечается, к какому уху он подносит часы в первый раз и одинаково ли слышит тиканье разными ушами. => Испытуемому что-то говорится шепотом. Испытуемый подстав­ ляет ведущее ухо, которым быстрее и легче осознается услы­ шанное. => «Телефон». Испытуемому предлагается представить, что зазво­ нил телефон и надо снять трубку и поговорить. Воображаемая трубка подносится к ведущему уху. => «Методика дихотического прослушивания», предложенная Д. Кимурой (1961). Принцип, на котором построена методика, — это одновременное предъявление словесного материала на оба уха 110

Глава 5. Функциональная асимметрия головного мозга...

через наушники с тем, чтобы воспроизвести эти слова в пере­ рывах между предъявлениями. Дихотическая стимуляция осуще­ ствляется с помощью стереофонического магнитофона — через наушники в оба уха одновременно по раздельным каналам предъявляются два набора вербальных стимулов — слов, кото­ рые подаются сериями. В перерыве между сериями испытуемый должен вспомнить стимулы и воспроизвести их на бумаге. На двух дорожках магнитной ленты обычно записывается 16 серий из 4 пар односложных слов. Интервалы между словами - 0,5 с, а между сериями — 20 с. После прослушивания 8 серий науш­ ники меняются местами. Кпу определялся по формуле: Кпу=[(Еп-Ел)/(Еп+Ел)]х100, где Кпу - коэффициент правого уха, Еп и Ел - общее число слов, правильно воспроизведенных с правого и левого ушей. Положительное значение Кпу указывает на преобладание пра­ вого уха — левого полушария — в восприятии речевого матери­ ала; значения -5<Кпу<+5 считаются симметричными (Б.С. Ко­ тик, 1974; Э.Г. Симерницкая, 1978). Анализируются: количество слов, правильно воспроизведенных раздельно с правого и левого наушника; общее количество пра­ вильно воспроизведенных слов; коэффициент правого уха (Кку), положительные значения которого свидетельствуют о доминант­ ности левого полушария по речи, а отрицательные — правого по­ лушария; близкие к нулю (от 5 до —5%) означают симметрию. (Е.А. Смирнова, 1999). 3. Оценка зрительной аеимметрии Для определения ведущего глаза используются следующие тесты А. Проба Розенбаха. Испытуемый держит вертикально в вытяну­ той руке карандаш и фиксирует его взором на определенной точке (лучше по отношению к любой вертикальной линии), от­ стоящей на 3—4 м, оба глаза при этом открыты. Затем испытуе­ мый попеременно закрывает один и другой глаз. Ведущим счи­ тается глаз, при закрытии которого карандаш смещается в его сторону (А. Р. Лурия, 1962). Б. Тест «карта с дырой». В листе плотной бумаги вырезается отвер­ стие 1x1 см. Держа эту карту на небольшом расстоянии от глаз, испытуемый рассматривает предметы; рассматривание обычно осуществляется ведущим глазом (Т.Л. Доброхотова, 1988). 111

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

В. Испытуемого просят моргнуть одним глазом. Закрывается обычно неведущий глаз. Все испытуемые в соответствии с выделенными критериями (Е.Д. Хомская и соавт., 1997) распределяются по следующим 5 типам: а) «чистые правши» (ППП); б) праворукие с различными вариантами доминирования уха и (или) глаза; в) амбидекстры; г) леворукие с различными вариантами доминирования уха и (или) глаза; д) «чистые» левши (ЛЛЛ). В кандидатской диссертации Е.А. Смирновой (1999), посвящен­ ной изучению межполушарной асимметрии головного мозга, при­ водятся интересные литературные данные о проблеме «правше ства-левшества». Авторы сочли необходимым привести их в насто­ ящей работе. Как известно, в литературе нет единого мнения о генезе «правшества-левшества». Большинство авторов считают леворукость, а, следовательно, и праворукость наследственным признаком, так как леворукие люди чаще рождаются в леворуких семьях. В соот­ ветствии с этой точкой зрения внешняя среда лишь способствует (или препятствует) развитию леворукости. Противоположная точ­ ка зрения признает примат внешней среды в происхождении ле­ ворукости и праворукости. Есть и третья точка зрения, согласно которой леворукость связана с патологическими процессами в мозге и во всех случаях отражает патологическое развитие или состояние нервной системы. Но все большее признание получает концепция о генетической детерминации типа межполушарной асимметрии, о существовании нормального семейного левшества (при благополучном пренатальном развитии ребенка) и «патоло­ гического» левшества (при определенных нарушениях развития плода в пренатальном периоде). Эти представления подтвержда­ ются огромным преобладанием детей-левшей с признаками лев­ шества среди неуспевающих по Школьной программе обучения: по некоторым данным, до 60 % (А.В. Семенович, 1991 и др.). Хотя вопрос о генезе межполушарной организации мозга не ре­ шен окончательно, большинство аргументов (общепсихологичес­ ких, клинических, педагогических) свидетельствуют в пользу су­ ществования определенных генетических механизмов, детерми­ нирующих межполушарные отношения, чему не противоречит при-

112

Глава 5. Функциональная асимметрия головного мозга... знание факта влияния внешней среды на процесс формирова­ ния этих отношений. По данным исследований Института возрастной физиологии РАО, в классе может быть 20-25 % леворуких детей..Поэтому со­ временные исследователи много внимания уделяют проблеме ле­ ворукости. Большой вклад в изучение данной проблемы внесли М.М. Безруких (1995, 1996), М.П. Князева (1996). Проблема праволеворукости является весьма сложной. В нашей стране до сих пор сохраняется традиция переучивать левшей, что подтверждается фактом заметного падения процента леворуких детей в старших классах (В.А. Айрапетянц, 1987). В культуре разных стран и народов до сих пор сохранилось не­ гативное отношение не только к левой руке, но и вообще ко всему левому. В европейской культуре, например, все левое тоже наде­ лялось и наделяется отрицательным смыслом. Это находит яркое выражение в языке многих европейских народов. Например, фран­ цузское «gauche» - левый - имеет еще и значение «неловкий», «нечестный», также, как немецкое «link» - левый - a «linkish» «неуклюжий». Итальянское «тапса»- левый -означаетеще и «ис­ порченный», «дефектный», «утомленный». Английское «lefthanded» - леворукий - a «left-handed flattery» - грубая лесть. В рус­ ском языке выражения со словом «левый» имеют отрицательный оттенок: «встать елевой ноги», «левые деньги» и т.д. Все, что свя­ зано с правой рукой и правой стороной, напротив, наделяется по­ ложительным смыслом: «быть правым», «быть чьей-то правой ру­ кой», «чистая правда». Отрицательное отношение к левшам явля­ ется частью отрицательного отношения праворукого мира к тем, кто не вписывается в его рамки. Существуют самые различные точки зрения на леворуких лю­ дей: от резко отрицательного отношения к левшам до признания их исключительности на фоне праворуких. Итальянский психиатр и криминалист Ч. Ломброзо еще в 1892 году заметил, что среди заключенных левшей можно встретить чаще, чем вне тюрьмы. Е. Штир (Stier) в 1911 году написал, что у левшей меньше, чем у прав­ шей, достижений в социальной жизни и в 2 раза чаще встречают­ ся черты вырождения. Отечественный доктор А.А. Капустин в 1924 году, исследовав 44 ребенка-левшей в возрасте от 7 до 17 лет, пришел к выводу, что «среди левшей могут быть дети вполне нор­ мальные во всех отношениях, то есть обладать хорошим физичес­ ким развитием и высокой степенью одаренности, но чаще всего,

113

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций приблизительно в 3/4 случаев, левша все-таки есть дегенерат» (Ка­ пустин, 1924). Это так называемая крайняя точка зрения на про­ блему левшества. На другом полюсе находится мнение, согласно которому левши не только ни в чем не уступают правшам, но даже опережают их во многих видах деятельности. Так, имеются сведения, что леворукие чаще встречаются среди представителей творческих профессий и спортсменов игровых видов спорта, что у левшей больше, чем у правшей, выражена «креативность», что левши лучше по сравне­ нию с правшами приспосабливаются к трудным климатическим ус­ ловиям, что существует преимущество левшей в некоторых видах спорта (например в боксе, где боксеры-левши завоевывают 35-40% золотых медалей). Действительно, история человечества знает не­ мало имен гениальных и выдающихся левшей. Левшами были: Юлий Цезарь, Карл Великий, Жанна д'Арк, Наполеон, Бенджамин Франклин, писатели-Льюис Кэрролл, Н. Лесков, ученые-Пуанка­ ре, Максвелл, И.П. Павлов и др. Левшой были экс-президенты США Дж. Буш, Б. Клинтон. Все это подтверждает всю сложность проблемы отношения к леворукости в нашей стране, где по старинке продолжают пере­ учивать леворуких детей. Такое переучивание приводит, как прави­ ло, к нервно-психическим расстройствам и отрицательно влияет на физическое и умственное развитие ребенка. Осознание необ­ ходимости уважения личности леворукого ребенка должно помочь ему адаптироваться к нашему праворукому миру, где все придума­ но и создано для нас, правшей. Но чтобы решить эту задачу, нужно понять роль индивидуально-типических различий детей, в частно­ сти, обусловленных функциональной асимметрией полушарий го­ ловного мозга. Леворукость - это не просто преимущественное владение левой рукой, но отражение определенной межполушарной асимметрии, отличное от праворуких распределение функций между правым и левым полушариями головного мозга. Следует заметить, что проблема право-леворукости является гораздо более сложной, чем мы можем себе это представить. Хотя Е. Штир в 1911 году и высказывал мысль о вырождении левшей в человеческой популяции (Stier, 1911), тем не менее появляется все больше сведений об увеличении соотношения левшей за после­ дние десятилетия XX века. Это объясняется разными причинами, например, ухудшением экологической обстановки. Брекенбридж (Breakenbridge, 1981) выделяет две причины этого: 1) улучшение

114

Глава 5. Функциональная асимметрия головного мозга... акушерской помощи (поскольку существуют данные о связи пато­ логии мозга с леворукостью) и 2) снижение культурного давления на левшей. По мнению Е.Д. Хомской, «необходимо осмыслить факт наличия большого числа левшей среди выдающихся людей и од­ новременно среди больных (например, шизофреников), а также сре­ ди лиц, страдающих дефектами умственного развития» (Е.Д. Хомская и соавт., 1997). По мнению В.Г. Степанова, левшество являет­ ся лишь катализатором, который при неблагоприятных условиях способствует развитию отрицательных черт личности и наклонно­ стей, а при благоприятных- наоборот, способствует развитию раз­ личных способностей.В решении этой проблемы существенную по­ мощь может оказать нейропсихология индивидуальных различий, которая уже сделала важные шаги в этом направлении. Леворукие дети обладают целым рядом характеристик, которые необходимо учитывать в процессе обучения. Леворукие учащиеся хуже справляются со зрительно-пространственными заданиями, чем со словесными заданиями. Для многих характерны недоста­ точность или нарушения наглядно-образного мышления, зритель­ ной памяти, пространственного восприятия, особенно трудно для них мысленное манипулирование. Сложность положения учащихся-левшей усугубляется тем, что довольно часто при обучении письму им прививали доминирова­ ние правой руки. Отчасти это объяснялось отсутствием методик обучения письму левой рукой. На сегодняшний день в лаборато­ рии психофизиологических основ диагностики и коррекции трудно­ стей обучения Института возрастной физиологии РАО под руковод­ ством М.М. Безруких разработана методика обучения письму леворуких детей (Безруких, 1996). Мы должны осознать, что левши, будучи такими же, как и мы, имеют свои особенности, и нужно помочь им адаптироваться к на­ шему правостороннему миру, где «может быть существенным вклад левшей в общечеловеческий интеллектуальный потенциал, осно­ ву которого все же составляют, по-видимому, психические возмож­ ности правшей» (ТА Доброхотова, Ы.Н. Брагина, 1994). В разви­ тых странах Запада не только создаются школы для детей-лев­ шей и выпускается широкий ассортимент товаров для них, но и создаются организации и ассоциации для левшей, помогающие им нормально жить и работать. Полагаем, что и мы должны пос­ ледовать этому примеру, чтобы сохранить творческий и интеллек­ туальный потенциал леворуких людей.

115

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций Общепризнанно, что наша цивилизация на протяжении несколь­ ких столетий опирается при обучении на детализирующий (или левополушарный) способ переработки информации. Однако именно угадывающий (или право-полушарный) способ в наибольшей сте­ пени благоприятствует развитию творческого потенциала челове­ ка, интуиции, то есть способствует раскрытию новых личностных возможностей учащихся (Т.А. Доброхотова и Н.Н. Брагина, 1994). Необходима дифференциация обучения школьников с учетом их приверженности определенному способу познания в течение всех лет пребывания в школе. Сказанное требует нового подхода к решению проблем учета индивидуально-типических особенностей личности в обучении и воспитании. Эта проблема имеет огромное практическое значение, поскольку одна из главных задач современных наук о человеке, и прежде всего современной психологии, состоит в выяснении воз­ можностей, методов, средств формирования и развития индивиду­ альности человека (А.Г. Асмолов, 1986; В.Н. Дружинин, 1986; Е.Д. Хомская и соавт., 1997; Н.Ф. Талызина, 1984). В целом приведенные выше данные свидетельствуют о важно­ сти изучения проблем, связанных с функциональной асимметрией мозга, для оптимизации Процесса обучения. Показано, что степень выраженности асимметрии, усовершенствование и усложнение ме­ ханизмов межполушарного взаимодействия является продуктом возрастного развития, особенностей обучения личности.

Психологические особенности функционирования полушарий мозга проявляются в когнитивном стиле личности, следовательно, межполушарная асимметрия является основой индивидуально-ти­ пических особенностей личности, проявляемых в познавательной деятельности. Таким образом, на основании многих научных исследований в различных областях медицины и психологии по проблеме «зер­ кальной» симметрии левого и правого полушарий головного мозга создана методологическая основа научного понятия «функциональ­ ная (межполушарная) асимметрия мозга», которая включает в себя доминирование в том или ином полушарии определенных функ­ ций. Рассмотрим основные из них. Левое полушарие: => устная речь (смысловое восприятие и воспроизведение речи); => чтение; 116

Глава 5. Функциональная асимметрия головного мозга...

=> письмо; => тонкий двигательный контроль пальцев обеих рук; => самосознание; => логическое, абстрактное, аналитическое и вербальное мышле­ ние; => арифметический счет; => пространство цветов (классификация и название); => проза и поэзия; => положительные эмоции; => интерпретация мимики и жестов; => правая часть внешнего пространства. Правое полушарие: => метафорический смысл речи; => чувство юмора; => эмоциональная окраска речи; => интонация устной речи (просодия); => пространственно-зрительные особенности; => интуиция; => узнавание лиц; => эмоциональные реакции; => отрицательные эмоции; => музыка, музыкальный слух; => распознавание мимики и жестов; => грубые движения левой руки; => целостное восприятие; => творческое воображение; => левая и правая части внешнего пространства. Среди лиц с правополушарным доминированием отмечается по­ вышенный процент леворуких, гениев, акцентуированных лично­ стей, людей с зависимым поведением. Природа так создала высший орган познавательной деятельно­ сти человека, что ни одно из его полушарий не способно функци­ онировать в одиночку, т.е. не в состоянии уловить все богатство реального мира, ощущается ли оно, мыслится или создается на­ шим воображением. Однако каждое полушарие обладает удиви­ тельной способностью использовать свои специализированные про­ граммы для обыденного поведения в «спокойных», жизненных ситуациях. Для решения же сложных, нестандартных задач, тре­ бующих мобилизации внутреннего резерва и активизации твор­ ческого подъема, в работу включаются оба полушария. 117

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Большой вклад в изучение данной проблемы внес А. Р. Лурия (1963—1975). Его фундаментальные исследования легли в основу теории системной динамической локализации высших психичес­ ких функций человека, согласно которой все психические процес­ сы осуществляются при участии обоих полушарий головного моз­ га, каждое из которых вносит свой вклад в их обеспечение. Таким образом, мозг при реализации любой функции работает как парный орган, т.е. при осуществлении любой психической фун­ кции «задействованы» оба полушария мозга, каждое при этом ис­ полняет свою роль. Известно, что левое полушарие является доминантным у прав­ шей и ответственно за вербальный процесс, однако правое также является доминантным, но только в регулировании общей актив­ ности мозга, что является основой эмоциональной интонации, ок­ раски речи. Согласно современным представлениям, сложившимся в на­ уках о мозге, закономерности полушарной асимметрии как част­ ного случая взаимодействия относятся к важнейшим фундамен­ тальным закономерностям работы мозга как парного органа. Они характеризуют интегративные особенности работы мозга как еди­ ной системы, единого мозгового субстрата психических процессов. Поэтому не случайно, что показатели межполушарной асиммет­ рии обнаруживают корреляцию с особенностями протекания раз­ личных психических процессов. Избирательные поражения левого или правого полушарий го­ ловного мозга характеризуются изменениями этих психических процессов, приводя к различным клиническим нарушениям, ко­ торые подробно изучены и описаны в медицинской и нейро-патопсихологической литературе. В качестве примера приводим описание некоторых клинических пароксизмальных синдромов, подробно изложеннх Н.Н. Брагиной и Т.А. Доброхотовой в монографии «Функциональная асимметрия человека», 1988 г. Синдромы, возникающие при поражении правого полушария 1. Галлюцинаторный - преимущественно в виде, слуховых, вку­ совых и обонятельных галлюцинаций. 2. Дереализационный - когда восприятие окружающего мира кажется измененным, лишенным реальности. При этом возможны

118

Глава 5. Функциональная асимметрия головного мозга... разнообразные ощущения: изменение размеров, форм, цвета, кон­ туров предметов, вплоть до обеззвученности мира, когда все дви­ жущееся (включая окружающих людей) воспринимается больны­ ми обездвиженным. 3. «Уже виденного» - ощущение, будто развертывающаяся ре­ альная ситуация «уже пережита», «уже видена», «уже слышана», хотя подобной ситуации в прошлых восприятиях не было. 4. «Никогда не виденного» - ощущение, когда много раз виден­ ная ситуация воспринимается как «незнакомая», «никогда не ви­ денная», чуждая. 5. «Остановка времени» -ощущение, будто «остановилось вре­ мя». Больной воспринимает себя утерявшим связи с внешним ми­ ром, окружающими людьми. 6. «Ускорение времени» - ощущение, когда время представля­ ется текущим более быстро, чем обычно, люди воспринимаются «суетливыми», очень быстро двигаются. С ошибками определяют время суток и длительность событий. 7. «Обратное течение времени» - ощущение, когда больным кажется, что время идет в обратном порядке, направлении. 8. «Онейроид» - кратковременное состояние, когда больной пе­ рестает воспринимать себя и окружающий мир такими, какие они есть в реальном времени и пространстве. В его сознании создает­ ся мир фантастических событий (полеты в космос, встреча с иноп­ ланетянами). 9. Эмоционально-аффективные нарушения проявляются в виде приступов тоски, эйфории с расслабленностью, состоянием безэ­ моциональности.

Синдромы, возникающие при поражении левого полушария 1. Афазии (афатический синдром). 2. Нарушения логического мышления, а также «провалы, либо наплывы мыслей». 3. Нарушения памяти возможны в двух крайних вариантах: «про­ вал воспоминаний», «насильственное воспоминание». 4. «Абсанс-выключение» больного из сознательной психичес­ кой деятельности, которой он был занят до приступа, при этом поза, в которой больного застал приступ, сохраняется. Приступ длится мгновение, и собеседник может принять вынужденную па­ узу за естественную. Взгляд больных становится неподвижным,

119

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций лицо - «каменным». Сам больной о случившемся не помнит, так как наступает полная амнезия. 5. «Сумеречное расстройство сознания» - внезапно наступаю­ щее, вдруг обрывающееся состояние измененного сознания. При этом больные совершают действия, поступки, никогда не входив­ шие в их намерения, чуждые их личностным установкам. 6. «Левосторонняя пространственная агнозия» - прекращение восприятия (игнорирование) больным событий, которые происхо­ дят слева от него. Игнорируются все символы: зрительные, слухо­ вые, тактильные. Игнорируется левая часть текста при чтении, ле­ вая часть бумаги при рисовании, левая половина туловища. 7. Эмоционально-личностные изменения проявляются в виде тенденции к преобладанию благодушного или эйфорического на­ строения, неадекватного состоянию больного. Иногда эйфория со­ четается с двигательной активностью.

Таким образом, разноплановый научный подход к изучению межполушарной асимметрии головного мозга позволяет более глу­ боко понять структуру и основные принципы деятельности выс­ ших мозговых функций, что дает основание с максимальной точ­ ностью не только устанавливать психологические особенности лич­ ности, акцентурированность характера, уровень и степень позна­ вательных процессов, но и выявлять наличие клинических психо­ логических синдромов, а также факторы риска, приводящие к данной патологии.

Рисунок больного со зрительной агнозией (справа). Игнорирование левой стороны (по Л.О. Бадаляну)

Глава 6 РОЛЬ ИНТЕЛЛЕКТА В ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ПЕДАГОГА, ПСИХОЛОГА, ВРАЧА И ЮРИСТА Нормальное функционирование высших мозговых функций яв­ ляется основой интеллектуальной деятельности любого специали­ ста и прежде всего педагога, психолога, врача и юриста, имеющих прямое отношение к работе с людьми. Авторы считают, что человек, избравший одну из этих специ­ альностей, должен обладать следующими качествами: => хорошим здоровьем; => любовью к людям; => умением руководить, учить, воспитывать, слушать и выслуши­ вать; => в совершенстве владеть всеми сторонами общения (коммуника­ тивной, интерактивной и перцептивной); => способностью быстро понимать намерения, помыслы и настро­ ение других людей; => обладать речевой культурой; => иметь прекрасную память и широкий кругозор, высокую сте­ пень саморегуляции и способности к сопереживанию; => быть наблюдательным и внимательным; => уметь мысленно представлять и моделировать внутренний мир другого человека; => находить единственно правильное решение в самых сложных ситуациях своей профессиональной деятельности; => обладать гибкостью ума и красотой интеллекта. Именно от правильного индивидуального подхода в общении и профессиональной деятельности этих специалистов зависит судь­ ба и жизнь любого человека. Для формирования этих качеств специалист должен постоянно совершенствовать свой интеллектуально-профессиональный уро­ вень, что может быть достигнуто только при помощи постоянно­ го развития высших мозговых функций и прежде всего речи, па­ мяти, профессионального мышления (педагогического, психоло­ гического, клинического, юридического и др.). Рассмотрим основные особенности этих мозговых функций под углом профессиональной деятельности. 121

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции

Речь должна быть убедительной, четкой, ясной, не содержать лишних слов, нельзя «заглатывать» буквы в слове и слова в пред­ ложении. Другими словами, специалист любой квалификации должен в совершенстве владеть психотехникой речи. Многие педагоги, психологи, врачи и юристы жалуются на свою память, но никто не жалуется на свой разум, забывая о том, что память является одной из сторон интегральной деятель­ ности мозга. Улучшение функционирования этой деятельности в целом и отдельных ее сторон (речь, память, мышление и др.), в частности, кропотливая работа над своим профессиональным мышлением, является одной из актуальных проблем современ­ ной психологии. Рассмотрим характеристику отдельных видов. 6.1.

Педагогическое мышление

Педагогическое мышление делится на практическое и диагнос­ тическое. Однако, по мнению авторов, такое разделение должно носить условный характер, так как изолированного функциониро­ вания этих подвидов профессионального мышления быть не мо­ жет. Педагогическое мышление — своеобразная мыслительная дея­ тельность с особыми формами анализа и синтеза, направленная на формирование проектировочно-гностических (прогностических) способностей и личностных качеств педагога любой квалифика­ ции (педагог-психолог, логопед, экономист, олигофренопедагог, юрист и др.) в учебно-педагогической деятельности. Что же из себя представляют проектировочно-гностические спо­ собности и какими качествами личности должен обладать настоя­ щий педагог? Авторы сочли необходимым привести их описание, подробно и доступно изложенное И.А. Зимней в учебном пособии «Педагоги­ ческая психология», 1997 г. Способности - это свойства индивида, обеспечивающие успеш­ ность выполнения определенной деятельности. Педагогические способности - это свойства индивида, обеспечивающие успеш­ ность выполнения учебно-педагогической деятельности. Педагогические способности включают в себя:

122

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста => способность к передаче детям знаний в краткой и интересной форме; => способность понимать учеников, базирующаяся на наблюда­ тельности; => самостоятельный и творческий склад мышления; => находчивость или быстрая и точная ориентировка; => организаторские способности, необходимые как для обеспече­ ния системы работы учителя, так и для создания хорошего уче­ нического коллектива (Н.Д. Левитов) Ф.Н. Гоноболин выделяет двенадцать способностей, которые можно объединить в четыре группы: => дидактическая (способность передачи знаний в краткой, дос­ тупной и интересной форме); => рефлексивно-гностическая (понимание учителем ученика, ин­ терес к детям, творчество в работе, наблюдательность); => интерактивно-коммуникативная (педагогически-волевое влия­ ние на детей, педагогическая требовательность, педагогичес­ кий такт, способность организовать детский коллектив); => способности, характеризующие содержательность, яркость, об­ разность и убедительность речи учителя. Более глубокое понятие педагогических проектировочно-гностических способностей даны в классификации В.А. Крутецкого: 1. «Дидактические способности - способности передавать уча­ щимся учебный материал, делая его доступным для детей, пре­ подносить им материал или проблему яено и понятно, вызывать интерес к предмету, возбуждать у учащихся активную самостоятель­ ную мысль. Учитель с дидактическими способностями умеет в слу­ чае необходимости соответствующим образом реконструировать, адаптировать учебный материал, трудное делать легким, слож­ ное-простым, непонятное, неясное-понятным. Профессиональ­ ное мастерство, как мы его понимаем сегодня, включает способ­ ность не просто доходчиво преподносить знания, популярно и по­ нятно излагать материал, но и способность организовать самосто­ ятельную работу учащихся, самостоятельное получение знаний, умно и тонко «дирижировать» познавательной активностью уча­ щихся, направлять ее в нужную сторону. 2. Академические способности - способности к соответствую­ щей области наук (к математике, физике, биологии, литературе и т.д.). Способный учитель знает предмет не только в объеме учеб­ ного курса, а значительно шире и глубже, постоянно следит за от-

123

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций крытиями в своей науке, абсолютно свободно владеет материа­ лом, проявляет к нему большой интерес, ведет хотя бы очень скром­ ную исследовательскую работу. 3. Перцептивные способности - способности проникать во внут­ ренний мир ученика, воспитанника, психологическая наблюдатель­ ность, связанная стойким пониманием личности учащегося и его вре­ менных психических состояний. Способный учитель, воспитатель по незначительным признакам, небольшим внешним проявлениям улав­ ливает малейшие изменения во внутреннем состоянии ученика. 4. Речевые способности - способности ясно и четко выражать свои мысли, чувства с помощью речи, а также мимики и пантоми­ мики. Речь способного учителя на уроке всегда обращена к уча­ щимся. Сообщает ли учитель новый материал, комментирует ли ответ ученика, выражает ли одобрение или порицание, речь его всегда отличается внутренней силой, убежденностью, заинтересо­ ванностью в том, что он говорит. Выражение мысли ясное, простое, понятное для учащихся. 5. Организаторские способности - это, во-первых, способности организовать ученический коллектив, сплотить его, воодушевить на решение важных задач и, во-вторых, способности правильно организовать свою собственную работу. Организация собственной работы предполагает умение правильно планировать и самому кон­ тролировать ее. У опытных учителей вырабатывается своеобраз­ ное чувство времени - умение правильно распределять работу во времени, укладываться в намеченные сроки. 6. Авторитарные способности - способности непосредственно­ го эмоционально-волевого влияния на учащихся и умение на этой основе добиваться у них авторитета (хотя, конечно, авторитет со­ здается не только на этой основе, а, например, и на основе пре­ красного знания предмета, чуткости и такта учителя и т.д.). Автори­ тарные способности зависят от целого комплекса личностных ка­ честв учителя, в частности, от его волевых качеств (решительнос­ ти, выдержки, настойчивости, требовательности и т.д.), а также от чувства собственной ответственности за обучение и воспитание школьников, от убежденности учителя в том, что он прав, от уме­ ния передать эту убежденность своим воспитанникам. 7. Коммуникативные способности - способности к общению с детьми, умение найти правильный подход к учащимся, установить с ними целесообразные с педагогической точки зрения взаимоот­ ношения, наличие педагогического такта.

124

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста 8. Педагогическое воображение (или прогностические способ­ ности) - это специальная способность, выражающаяся в предви­ дении последствий своих действий, в воспитательном проектиро­ вании личности учащихся, связанном с представлением о том, что из ученика получится в будущем, в умении прогнозировать разви­ тие тех или иных качеств воспитанника. 9. Способность к распределению внимания одновременно между несколькими видами деятельности имеет особое значение для ра­ боты учителя. Способный, опытный учитель внимательно следит за содержанием и формой изложения материала, за развертыва­ нием свой мысли (или мысли ученика), в то же время держит в поле внимания всех учащихся, чуТко реагирует на признаки утом­ ления, невнимательность, непонимание, замечает все случаи на­ рушения дисциплины и, наконец, следит за собственным поведе­ нием (позой, мимикой и пантомимикой, походкой)». К личностным профессиональным качествам педагога, близким к понятию «способности», по А.К. Марковой относятся: => педагогическая эрудиция, педагогическое целеполагание, педа­ гогическая интуиция, педагогическая импровизация, педагоги­ ческая наблюдательность, педагогический оптимизм, педагоги­ ческая находчивость, педагогическое предвидение и педагоги­ ческая рефлексия. То, что эти качества близки к понятию «спо­ собность», подтверждается и самой А.К. Марковой, которая мно­ гие из них именно так и определяет. Например, «педагогичес­ кая наблюдательность... способность по выразительным дви­ жениям читать человека, словно книгу» (перцептивные способ­ ности); «педагогическое целеполагание... это способность учи­ теля вырабатывать сплав из целей общества и своих собствен­ ных и затем предлагать их для принятия и обсуждения учени­ кам». Существенно, что многие из этих «качеств» (способнос­ тей) соотнесены непосредственно с самой педагогической дея­ тельностью. Рассматривая также, как и А.К. Маркова, профессионально зна­ чимые качества, педагог Л.М. Митина выделяет более пятидесяти личностных свойств педагога: => вежливость, вдумчивость, взыскательность, впечатлительность, воспитанность, внимательность, выдержка и самообладание, гибкость поведения, гражданственность, гуманность, делови­ тость, дисциплинированность, доброта, добросовестность, доб­ рожелательность, идейная убежденность, инициативность, ис-

125

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

кренность, коллективизм, политическая сознательность, наблю­ дательность, настойчивость, критичность, логичность, любовь к детям, ответственность, отзывчивость, организованность, об­ щительность, порядочность, патриотизм, правдивость, педаго­ гическая эрудиция, предусмотрительность, принципиальность, самостоятельность, самокритичность, скромность, справедли­ вость, сообразительность, смелость, стремление к самосовер­ шенствованию, тактичность, чувство нового, чувство собствен­ ного достоинства, чуткость, эмоциональность. Этот общий перечень свойств составляет психологический пор­ трет идеального учителя. Стержнем его, его сердцевиной являют­ ся собственно личностные качества: направленность, уровень при­ тязаний, самооценка, образ «Я». Из всех способностей и личностных качеств педагога будущим специалистам необходимо обратить внимание на их перцептивные особенности, т.е. на умение чувствовать и видеть различные виды акцентуаций характера, изменение поведения учащегося под вли­ янием различных факторов риска, диагносцировать (с учетом пред­ варительного диагноза) неврологическую и психическую патоло­ гию. При выявлении даже незначительных психических изменений со стороны психической сферы ребенка или подростка необходи­ мо поставить в известность родителей и совместно оказать ему пси­ хологическую и врачебную помощь с соответствующими специа­ листами. Все вышеперечисленные способности и личностные качества лежат в основе структуры личности настоящего педагога-профес­ сионала. Стремление специалиста к этому образу возможно лишь при формировании у него профессионального, педагогического мышления. Таким образом, формирование педагогического мышления это тяжелый интеллектуальный труд, включающий в себя внедре­ ние и закрепление на подсознательном уровне установок, направ­ ленных на повышение уровня профессионального притязания (са­ моразвития и самосовершенствования) и мастерства педагога, ко­ торые имеют свои особенности у выпускников различных специ­ альностей. Авторы сочли целесообразным в пособии указать квалифика­ ционные характеристики педагога-психолога, учителя-логопеда и олигофренопедагога по государственным общеобразовательным стандартам высшего профессионального образования 2000 года. 126

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста

Квалификационная характеристика выпускника педагога-психолога

Выпускник, получивший квалификацию педагога-психолога и (в соответствии с дополнительной специальностью), должен быть готовым к осуществлению профессиональной деятельности, на­ правленной на психологическое обеспечение образовательного про­ цесса, личностное и социальное развитие обучающихся; способ­ ствовать социализации и формированию общей культуры личнос­ ти, осознанному выбору и освоению образовательных программ; содействовать охране прав личности в соответствии с Конвенцией о правах ребенка; способствовать гармонизации социальной сфе­ ры образовательного учреждения; осуществлять меры по форми­ рованию психологической культуры обучающихся, педагогичес­ ких работников и родителей; разрабатывать развивающие и коррекционные программы образовательной деятельности с учетом особенностей личности; проводить психологическую диагностику различного профиля и предназначения и необходимую психологопедагогическую коррекцию; осуществлять психологическую под­ держку творчески одаренных учащихся. Выпускник, получивший квалификацию педагога-психолога, в соответствии с дополнительной специальностью должен знать Кон­ ституцию Российской Федерации; законы Российской Федерации, решения Правительства Российской Федерации и органов управ­ ления образованием по вопросам образования; Декларацию прав и свобод человека; Конвенцию о правах ребенка; нормативные до­ кументы, регулирующие вопросы охраны труда, здравоохранения, профориентации, занятости обучающихся (воспитанников) и их социальной защиты; общую психологию, педагогическую психо­ логию и общую педагогику, психологию личности и дифференци­ альную психологию, детскую и возрастную психологию, соци­ альную психологию, медицинскую психологию, детскую нейро­ психологию, патопсихологию, психосоматику; основы дефекто­ логии, психотерапии, сексологии, психогигиены, профориента­ ции, прбфессиоведения и психологии труда, психодиагностики, психологического консультирования и психопрофилактики; ме­ тоды активного обучения, социально-психологического тренинга общения; современные методы индивидуальной и групповой профконсультации, диагностики и коррекции нормального и аномаль127

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

ного развития ребенка; правила и нормы охраны труда, техники безопасности и противопожарной защиты. Выпускник по специальности 031000.00 - Педагогика и психо­ логия с дополнительной специальностью подготовлен для работы в образовательных учреждениях различного типа. Видами профессиональной деятельности специалиста явля­ ются: => коррекционно-развивающая; => преподавательская; => научно-методическая; => социально-педагогическая; => воспитательная; => культурно-просветительская; => управленческая. Квалификационная характеристика выпускника учителя-логопеда Выпускник, получивший квалификацию учителя-логопеда, со­ блюдает права и свободы обучающихся, содержащиеся в Законе Российской Федерации «Об образовании», Конвенции о правах ребенка. Систематически повышает свою профессиональную ква­ лификацию. Выполняет правила и нормы охраны труда, техники безопасности и противопожарной защиты. Обеспечивает охрану жизни и здоровья обучающихся в период образовательного про­ цесса. Выпускник должен знать: Конституцию Российской Федерации, законы Российской Фе­ дерации, решения Правительства Российской Федерации и орга­ нов управления образованием по вопросам образования, Конвен­ цию о правах ребенка, основы общих и специальных дисциплин в объеме, необходимом для решения профессиональных задач. Учитель-логопед: => владеет умением проводить психолого-педагогическое обследо­ вание с целью определения хода психического развития, соот­ ветствия возрастным нормам; => владеет методами дифференциальной диагностики для опреде­ ления типа нарушений; => владеет методами консультирования детей и взрослых с откло­ нениями в речевом развитии, их родителей и педагогов по про-

128

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста

блемам обучения, развития, жизненного и профессионально­ го самоопределения; => владеет методами психопрофилактической работы, направлен­ ной на создание благоприятного психологического климата в образовательном учреждении, семье; => владеет умениями и приемами обучения детей с нарушениями речи учебным предметам в общеобразовательных специальных коррекционных учреждениях; => владеет методами воспитания детей с речевой патологией; => владеет знаниями о профилактике и методах коррекции привы­ чек, наносящих ущерб здоровью, способах защиты от небла­ гоприятного влияния социальной среды; => владеет способами оказания психологической помощи в опас­ ных и чрезвычайных ситуациях природного, техногенного и со­ циального' происхождения; => способствует повышению психолого-педагогической культуры педагогов и родителей; => владеет навыками организации и проведения научно-исследо­ вательской работы. Видами профессиональной деятельности специалиста являют­ ся: => преподавательская; => образовательная; => воспитательная; => коррекционно-развивающая; => диагностико-аналитическая; => культурно-просветительская; => научно-методическая; => управленческая. Квалификационная характеристика выпускника олигофренопедагога Выпускник, получивший квалификацию учителя-олигофренопедагога, должен знать Конституцию Российской Федерации, зако­ ны Российской Федерации, решения Правительства Российской Федерации и органов управления образованием по вопросам об­ разования, Конвенцию о правах ребенка, основы общих и специ­ альных дисциплин в объеме, необходимом для решения профес­ сиональных задач. 129

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

Деятельность учителя-олигофренопедагога направлена на пси­ холого-педагогическое обеспечение процесса обучения, воспита­ ния и социальной адаптации детей и подростков с отклонениями в интеллектуальном развитии, а также на психологическую реаби­ литацию взрослых. Выпускник, получивший квалификацию учителя-олигофрено­ педагога, соблюдает права и свободы обучающихся, содержащие­ ся в Законе Российской Федерации «Об образовании», Конвен­ ции о правах ребенка. Систематически повышает свою профессио­ нальную квалификацию. Выполняет правила и нормы охраны тру­ да, техники безопасности и противопожарной защиты. Обеспечи­ вает охрану жизни и здоровья обучающихся в период образова­ тельного процесса. Учитель-олигофренопедагог владеет: => умением проводить психолого-педагогическое обследование с целью определения хода психического развития, соответствия возрастным нормам; => методами дифференциальной диагностики для определения типа нарушений; => методами консультирования детей и взрослых с отклонениями в развитии, их родителей и педагогов по проблемам обучения, развития, жизненного и профессионального самоопределения; => методами психопрофилактической работы, направленной на со­ здание благоприятного психологического климата в образова­ тельном учреждении, семье; => умениями и приемами обучения детей с нарушениями интел­ лекта учебным предметам в общеобразовательных специальных коррекционных учреждениях; => методами воспитания детей с нарушениями интеллекта; => знаниями о профилактике и методах коррекции привычек, на­ носящих ущерб здоровью, способах защиты от неблагоприят­ ного влияния социальной среды; => способами оказания психологической помощи в опасных и чрез­ вычайных ситуациях природного, техногенного и социального происхождения; => навыками организации и проведения научно-исследовательс­ кой работы. Видами профессиональной деятельности специалиста являются: => преподавательская; => диагностико-аналитическая; 130

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста

=> консультативная; => воспитательная; => психопрофилактическая; => коррекционно-развивающая; => просветительская; => научно-исследовательская. 6.2.

Клинические мышление

Клинические мышление — своеобразная деятельность врача, предполагающая особые формы анализа и синтеза, связанные с необходимостью соотнести общую картину болезни с выявленным симптомокомплексом заболевания, а также быстрое и своевремен­ ное принятие решения о природе заболевания исходя из единства осознаваемых и неосознаваемых, логических и интуитивных ком­ понентов опыта. (БМЭ. Т. 16). Понятие «клиническое мышление» часто употребляется во вра­ чебном обиходе, как правило, для обозначения специфического профессионального мышления практического врача, направлен­ ного на постановку диагноза и лечение больного. При этом нельзя не отметить, что понимание сущности клинического мышления в значительной мере зависит от исходных данных мировоззренчес­ ких и гносеологических позиций. Клиническое мышление — сложный противоречивый процесс, овладение которым является одной из самых трудных и важных задач медицинского образования. Именно степенью владения кли­ ническим мышлением прежде всего и определяется квалификация врача. , В целом мышление врача подчиняется общим законам мышле­ ния. Однако мыслительная деятельность медика, так же как и пе­ дагога, психолога и юриста отличается от мыслительных процес­ сов других специалистов в силу особой работы — работы с людьми. Постановка диагноза, так же как и перцептивная сторона деятель­ ности педагога, психолога и юриста, коренным образом отлича­ ется от научно-теоретического познания. В отличие от научно-теоретического познания диагностика, как правило, не открывает новых законов, новых способов объясне­ ния явлений, а распознает уже установленные, известные науке заболевания у конкретного больного. 131

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

На правильность постановки диагноза, как правило, оказыва­ ют влияние психологические особенности личности больного, уро­ вень его интеллектуального развития. Вот почему внимательное исследование сознательной деятель­ ности больного, психологической стороны его личности имеет очень важное значение как в диагностическом, так и в терапевтическом процессах. Мышление больного, на сегодняшний день, все шире используется при психологическом консультировании, психотера­ пии, гипнозе, аутотренинге, где с помощью слова оказывается воз­ действие на деятельность тех или иных органов и всего организма. Особенностью деятельности врача, накладывающей отпечаток на характер и содержание клинического мышления, является ин­ дивидуальный подход к больному с учетом его личностных, кон­ ституциональных, генетических, возрастных, профессиональных и других особенностей, нередко определяющих не только клини­ ческие особенности больного, но и сущность заболевания. Следует отметить также зависимость качества клинического мышления каж­ дого конкретного врача от последовательной выработки им диаг­ ностических и лечебных навыков и приемов, от характера логи­ ческих приемов, интуиции. Важное значение для характеристики клинического мышления врача имеет этическая сторона врачеб­ ной работы, его личность и общая культура. Уровень современной медицины, различные технические сред­ ства обследования пациента (компьютерная томография, электро­ энцефалография, электрокардиография и множество других пара­ клинических методов) позволяют практически безошибочно уста­ навливать точный диагноз, но ни один компьютер не в состоянии заменить индивидуальный подход к больному с учетом его психо­ логических и конституциональных особенностей, а самое важное заменить клиническое мышление врача. Приведем лишь один пример о возможности клинического мыш­ ления в профессиональной деятельности врача. При помощи пара­ клинических методов обследования больному установлен диагноз опухоль головного мозга. Перед врачом тут же возникают десятки вопросов (причина ее возникновения, топика ее расположения, структура и характер опухоли — имеется более ста разновидностей, является опухоль первичной, либо метастатической, какие отделы мозга подверг­ лись поражению, нарушение каких функций отмечается при этом, подлежит ли опухоль хирургическому удалению либо необходимо 132

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста

проведение консервативного лечения, какая сопутствующая па­ тология имеется у больного, какой метод лечения наиболее при­ емлем, какой метод обезболивания, анестезии применить при опе­ рации, на какие медикаменты у больного может быть аллергия, какой психологический профиль больного и множество других вопросов). При решении всех этих вопросов в коре головного моз­ га совершаются тысячи мыслительных операций, и лишь благода­ ря своеобразному анализу и синтезу, а именно клиническому мышлению врача находится единственно правильное решение. Таким образом, формирование клинического мышления — это длительный процесс самопознания, самосовершенствования, ос­ нованный на стремлении к профессионализму, повышению уров­ ня притязаний врача, овладению деонтологических и психологи­ ческих подходов при общении с больным. 6.3.

Психологическое мышление

Психологическое мышление — это совершенно особый вид мыс­ лительной деятельности, его анализа и синтеза, направленный на формирование и совершенствование психологических знаний и умений, применение их в практической деятельности при обще­ нии с индивидом. Психологическое мышление является неотъемлемой частью про­ фессиональной деятельности педагога, врача, юриста и любого специалиста, имеющего отношение к проблемам человеческого об­ щения. Все аспекты педагогического и клинического мышления пол­ ностью соответствуют аналитико-синтетическим особенностям так называемого психологического мышления. Поэтому авторы реши­ ли остановить свое внимание на тех профессионально-психологи­ ческих знаниях и умениях, на которые и должна быть направлена мыслительная деятельность психолога. Рассмотрим основные требования к знаниям и умениям в про­ фессиональной деятельности будущего психолога согласно ана­ лизу государственного образовательного стандарта и других нор­ мативных документов. Специалист-психолог должен: => иметь научное представление о здоровом образе жизни, владеть умениями и навыками физического самосовершенствования; 133

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций

=> владеть культурой мышления, знать его общие законы, быть способным в устной и письменной речи правильно (логично) оформлять его результаты; => уметь на научной основе организовывать свой труд, владеть ком­ пьютерными методами сбора, хранения и обработки (редакти­ рования) информации, применяемыми в сфере его професси­ ональной деятельности; => быть способен в условиях изменяющейся социальной практики и переоценки накопленного опыта к анализу своих возможнос­ тей, уметь приобретать новые знания, используя современные информационные образовательные технологии; => понимать сущность и социальную значимость своей профессии, основные проблемы дисциплин, связанных с конкретной обла­ стью своей деятельности, видеть их взаимосвязь в целостной системе знаний; => понимать цели, методологию и методы профессиональной дея­ тельности психолога; => владеть инструментарием, методами организации и проведения психологических исследований; => знать основные функции психологии и возможности примене­ ния психологических знаний в различных областях жизни; => знать историю становления и развития психологической науки; => понимать специфику предмета психологии и ее отношение к смежным дисциплинам; => иметь представление о филогенезе и онтогенезе человеческой психики, социогенезе сознания; => знать критерии нормы и патологии психической деятельности, пути и средства компенсации и восстановления нормы; => понимать принципы переработки информации в центральной нервной системе человека; физиологию движения, памяти, обу­ чения, эмоциональных состояний, принятия решений; => иметь представление о природе и функциях психики и сознания в жизнедеятельности человека и человеческих общностей; => понимать природу деятельности человека и ее внутреннее стро­ ение; происхождение и историческое развитие психики чело­ века, закономерности формирования и функционирования его мотивационной сферы; => знать механизмы волевой регуляции, виды и функции эмоций; => иметь понятие о личности и индивидуальности, структуре лич­ ности и движущих силах ее развития; 134

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста

=> знать психофизические механизмы ощущений, закономернос­ ти восприятия и порождения предметного образа; => понимать сущность мышления как высшей формы познаватель­ ной деятельности; генезис и многообразие его разновидностей; => знать виды и функции речи, виды и феномены внимания и памяти, законы их развития; => понимать мозговые механизмы высших психических функций человека, сенсорные и гностические нарушения работы зри­ тельных, слуховых и двигательных систем, нарушения основ­ ных психических процессов и поведения в целом; => иметь общие представления о нейронных механизмах психичес­ ких процессов и состояний, методах психофизиологической эк­ спертизы качества среды, индивидуальной устойчивости к стрес­ су, индивидуально-типологических характеристиках, о коррек­ ции и восстановлении психического и физического здоровья; •=> знать психологические закономерности общения и взаимодей­ ствия людей в больших и малых социальных группах, межгруп­ повых отношений, формирования различных коллективов, орга­ низации и функционирования средств массовой коммуникации, службы семьи; , => знать закономерности онтогенеза психических процессов чело­ века в условиях обучения и воспитания на каждой возрастной стадии; => иметь представление о психологическом профессиоведении, ме­ тодах изучения субъекта трудовой деятельности, методах про­ фессиональной ориентации, консультации и профотбора, сти­ мулирования труда и оптимизации функциональных состояний, повышения работоспособности и преодоления производствен­ ных конфликтов; о психологических аспектах профилактики травматизма и аварийности; основах формирования и оптими­ зации функционирования субъекта труда; => знать основные направления решения проблемы связи обуче­ ния и развития, структуру и функции учебной деятельности, стратегические принципы организации обучения, методы оп­ тимизации когнитивного и нравственного развития личности в обучении; => знать основные принципы организации обучения и воспитания, самообучения и самовоспитания, уметь применять их при фор­ мировании содержания обучения и воспитания, уметь пользо­ ваться методами диагностики обученное™ и воспитанности; 135

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции

=> владеть методами психологического наблюдения и психодиаг­ ностики, приемами организации и планирования эксперимен­ та, процедурами психологического измерения в исследователь­ ских и прикладных работах, методами психометрической оцен­ ки психодиагностических средств; => иметь представления и определенные навыки, умения в облас­ ти классической логики, основных разделов не классических логик, познавательных приемов правдоподобных рассуждений, практического анализа логики различного рода рассуждений, аргументационного процесса, приемов и способов ведения дис­ куссий и полемики; => знать содержание основных этических учений от античности до современности, сущность, функции и структуру нравственнос­ ти, основные условия формирования и развития личности, ее свободы и ответственности, понимать роль нравственных обя­ занностей человека по отношению к природе, обществу, дру­ гим людям и самому себе; обнаружить знание основных этичес­ ких категорий, исторических форм морали и современных про­ блем нравственного сознания; => иметь целостное представление об эстетических ценностях, их роли в творческой самореализации человека и повседневной его жизни, основных видах искусств; понимать роль искусства в че­ ловеческой жизнедеятельности, значение эстетических катего­ рий в философском осмыслении действительности; => свободно ориентироваться в методологических проблемах пси­ хологии, в исторических типах научного познания, в стилях и образах психологического познания; => понимать роль генотипа в поведении человека, иметь представ­ ление о детерминантах генетической изменчивости, владеть ме­ тодами психогенетики; => знать основы теории вероятностей, дисперсионного и фактор­ ного анализа, анализа семантических структур, владеть матема­ тическими методами измерения личностных свойств и тестиро­ вания способностей человека; => иметь представление о роли и месте психологии в системе обу­ чения и воспитания, о методике преподавания психологии; => иметь глубокие знания и владеть методами научных исследова­ ний и навыками практической деятельности соответственно профилю специализации в общей, социальной, возрастной, педагогической, клинической, организационной психологии, психофизиологии и др. 136

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста

Таким образом, эффективность профессиональной деятельно­ сти психолога зависит прежде всего от такого количества знаний и умений, которые он приобрел в процессе обучения и умения применять их на практике. Иными словами, эффективность дея­ тельности психолога зависит от уровня его интеллектуального раз­ вития, т.е. от интегрального функционирования высших мозговых функций, от степени его профессионального мышления. 6.4.

Юридическое мышление

Юридическое мышление - своеобразный вид мыслительной де­ ятельности юриста, направленный, с одной стороны, на доказа­ тельство вины, а с другой - на доказательство невиновности че­ ловека и изыскания объективности принятия единственно правиль­ ного решения. В связи с этим, по мнению авторов, юридическое мышление носит дифференцированный характер. Так, мышление следовате­ ля отличается от мышления адвоката, мышление судьи - от мыш­ ления прокурора и т.д. Подобную дифференциацию можно объяснить различными пси­ хологическими особенностями личности адвоката, следователя, прокурора и судьи. Однако общее, что объединяет эти личности под понятием «юрист», — это изыскание истины. При изыскании истины в реконструктивной деятельности юри­ ста должны реализовываться все качества его интеллекта: вообра­ жение, память, мышление, интуиция и др., иными словами, дол­ жна быть задействована вся интегральная деятельность мозга. Вопросами юридической психологии в общем и юридическим мышлением в частности занимались многие психологи, однако, по мнению авторов, наиболее значительные успехи в этой области достигнуты профессором-правоведом Ю.В. Чуфаровским. В связи с этим, авторы сочли необходимым привести описание мыслитель­ ной деятельности юриста, а также дать психологическую характе­ ристику личности следователя, судьи, прокурора и адвоката (см.: Ю.В. Чуфаровский. Юридическая психология. М., 1997). В реконструктивной деятельности реализуются такие интеллек­ туальные качества следователя, как воображение, память, мыш­ ление, общий и специальный интеллект, интуиция. В создании мысленных проб и последующей разработки след­ ственных версий, особенно на первоначальных этапах расследова-

137

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции ния, большое значение имеют интуиция и воображение следовате­ ля. Воображение на основе синтеза полученной информации и про­ фессионального опыта создает версии прошлого события, которые сопоставляются со всеми собранными по делу доказательствами. Интуитивный процесс выражается в комплексном подходе при ана­ лизе информативных ориентиров поиска. Интуиция, как часть твор­ ческого мышления, не исключает, а предполагает сознательное дис­ курсивное мышление, способное развернуть догадку в систему до­ казательств, обнаружить ее фактические основания, объяснить про­ цесс ее формирования и в конце концов обнаружить ее правильность или ошибочность. Основное назначение интуиции в процессе расследования сострит в том, что она способствует созданию гипотезы. Она играет важную вспомогательную роль в процессе доказывания, но не может учиты­ ваться при принятии процессуальных решений. Искусство расследования - это в значительной степени умение видеть и понимать все до мелочи. Следует отметить, однако, что ви­ дение отдельных деталей ничего не дает без обобщения и перехода к событию в целом. А это требует конкретного и абстрактного в след­ ственном мышлении, которое позволяет воссоздать картину в целом и увидеть отдельные ее штрихи. Мышление, как и воображение, уча­ ствует на всем протяжении расследования, ибо «мышление челове­ ка, в отличие от чувственного познания, начинается в связи с возник­ новением у него задачи, вопроса и даже удивления»1. Следователю постоянно приходится разрешать те или иные задачи, которые ста­ вит перед ним расследование уголовного дела. Дискурсивное мышление само по себе, без включения других ком­ понентов, является вполне достаточным средством исследования и доказывания в случаях: 1) когда даны все необходимые условия и предпосылки для решения задачи и ответ достигается в результате выведения одного положения из другого; 2) когда связь между иско­ мым ответом, доказываемым положением и предпосылками однознач­ на или ограничена небольшим числом и строго определенными фор­ мами. Тогда действительно ход рассуждения идет от одного довода к другому, пока искомое не станет вполне ясным и доказанным. Дискурсивное мышление хорошо работает в достаточно очерчен­ ной сфере, пробегая отдельные этапы между заранее намеченными пунктами и известными положениями, при ясном различении того, что дано и что требуется доказать, то есть на заключительных эта1

Лукин Г.Д., Платонов К.К. Психология. М., 1964. С. 142.

138

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста пах расследования. При этом движение мысли происходит от извес­ тных фактов к искомому, доказываемому положению, которое уже намечено заранее, оформилось гипотетически. Но рождение гипо­ тезы (версии) и подбор соотЕетствующих фактических данных про­ исходят на основе более широкого и содержательного процесса, чем тот, который мы имеем в логическом мышлении. Как установлено психологией, здесь вступает в свои права творческое мышление. Всякое мышление включает в себя два необходимых компонен­ та: знание и действие. Наши знания, то есть представления о чемлибо, еще не мышление, а лишь его предпосылка либо его резуль­ тат. Можно хорошо знать закон и не уметь его применять, можно знать криминалистику и не уметь расследовать преступления. Мышление выражается в применении знаний для решения определенных задач. Этот процесс слагается из мыслительных действий, каждое из кото­ рых решает конкретно одну элементарную задачу. Совокупность дей­ ствий и образует мыслительную деятельность. Участие образных компонентов в мышлении следователя укруп­ няет информационные элементы, которыми оперирует он в процес­ се мышления^ способствует стимулированию мыслительного процес­ са, влечет за собой увеличение количества правильных суждений и уменьшение ошибочных по мере появления образных компонентов в процессе мышления. Путь от образного мышления к понятийному ведет от конкретного образа через формирование образа все более высокого уровня обоб­ щения к образным схемам. В образных схемах закрепляются уже не все черты отражаемого предмета, а фиксируются только главные ком­ поненты, существенные в практической деятельности. Чем дальше продвигается образ от восприятия к схеме, тем он абстрактнее, то есть упрощается, утрачивает некоторые из своих элементов. Проверка криминалистической версии психологически трудна при работе следователя. Важную роль в этой проверке играет «меха­ низм самоподтверждения»1, благодаря которому субъект считает пра­ вильной лишь информацию, подтверждающую выдвинутую им вер­ сию, в то время как противоречащие этой гипотезе сведения прини­ маются за ложные. Эту особенность отмечают и другие психологи. На выбор и оценку версий по делу наряду с «механизмом само­ подтверждения» оказывает влияние психологическая инерция, в силу 1

Дункер К. Психология репродуктированного мышления. Психология мышления. М., 1965. С. 86; Розов А.И. Экспериментальные исследова­ ния эвристической деятельности // Вопросы психологии. 1968. № 6.

139

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции которой следователь отдает предпочтение одной версии. «Психоло­ гическая инерция - предрасположенность к какому-то конкретному 1 методу или образу мышления при решении задачи». Обязательным компонентом реконструктивной деятельности яв­ ляется проверка надежности ее результатов. На окончательной ста­ дии таким контролем для следователя является суд, но хороший сле­ дователь до суда на различных этапах своей работы проверяет со­ зданную им конструкцию различными способами, убеждаясь в ее на­ дежности. Социальная сторона охватывает политический аспект деятель­ ности следователя как организатора борьбы с преступностью на вве­ ренном ему участке. Эта деятельность включает анализ преступнос­ ти, профилактические мероприятия, правовую пропаганду и началь­ ную стадию перевоспитания преступника для возвращения его к со­ циальной норме поведения. Социальная сторона отражает профес­ сиональную направленность, то есть интерес к профессии, мотивы, побуждающие к следственной деятельности, и эмоциональное к ней отношение. Речь идет о следователе, относящемся к своей работе как к творческому поиску истины по каждому уголовному делу. Рас­ следование - это итог его раздумий, жизненного и профессиональ­ ного опыта, интуиции и таланта. Личность следователя отличается сложностью и многограннос­ тью. Большое значение в формировании личности следователя име­ ют учебная подготовка и профессиональная деятельность, которая предъявляет комплекс требований к его личностным качествам и про­ фессиональным навыкам, развивая и закрепляя их в структуре лич­ ности. Один из главных аспектов статуса личности следователя - ов­ ладение им своей социальной ролью во всем ее разнообразии и ди­ намике. Следователь в своей работе постоянно испытывает эмоциональные перегрузки. На него действует большое количество отрицательных эмо­ ций: страх, жалость, отвращение, гнев, которые он должен в силу вы­ полнения своего служебного долга подавлять, а в иных случаях - скры­ вать. Для снятия нервного напряжения, возникающего под действием указанных эмоций, необходима положительная разрядка. В ее основе лежит чувство удовлетворения результатами своего труда. Почти по каждому делу следователь выступает в функции кри­ минолога и социолога, выясняющего причины и условия соверше1

Дексон Дж. Проектирование систем: изобретательность, анализ и при­ нятие решений // Наука и жизнь. 1969. №3. С. 68.

140

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста ния данного преступления, а также в качестве педагога, оказываю­ щего воспитательное воздействие на лицо, совершившее это пре­ ступление. Деятельность судьи исключительно сложна и многообразна и ре­ ализует значительное количество специальных качеств и навыков личности, которые, будучи приведены в систему, органически входят в структуру личности судьи и определяют его творческий потенциал и индивидуальный стиль деятельности. Профессиональная деятельность судьи детально и четко регла­ ментирована законом. Судья наделен властными полномочиями, при­ меняет власть от имени государства, а это развивает профессиональ­ ное чувство повышенной ответственности за последствия своих дей­ ствий. Вырабатывается это на основе высоких моральных качеств, правосознания в результате постоянного понимания важности своей деятельности для общества. В своей деятельности судья обязан руководствоваться наряду с Конституцией и другими законодательными актами, действующими на территории Российской Федерации, общепринятыми нормами нравственности и правилами поведения, способствовать утвержде­ нию в обществе уверенности в справедливости, беспристрастности и независимости суда. Он должен избегать всего, что могло бы ума­ лить авторитет судебной власти. Судья не должен причинять ущерб престижу своей профессии в угоду личным интересам или интере­ сам других лиц1. Постоянная ответственность судьи перед обществом предельно стимулирует его познавательные способности, анализ всей получае­ мой информации, требует от него четкости и ясности в принятии ре­ шений. «Судьей должен быть человек, который своим личным пове­ дением, своим отношением к работе заслужил доверие и авторитет, человек, который имеет большой общественно-политический опыт, умеет разбираться в людях...»2 Особенность деятельности судьи заключается в том, что она не может рассматриваться только как служба, она всегда должна быть призванием. Как хорошо подметил Г. Медынский, «главное - в са­ мой психологии судьи, в его философском осмыслении отношения к человеку и обществу... Суд не служба, суд - высокое общественное служение, и слепой судья народу не слуга»3. Кодекс чести судьи РФ // Законность. 1994. №2. Калинин М.И. О социалистической законности. М., 1959. С. 177. Медынский Г. Трудная книга. 1966. С. 333. 141

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций Судебные дела чрезвычайно разнообразны как по объему, так и по характеру. Разноплановость работы судьи предполагает нема­ лую общую и юридическую эрудицию, умение принимать решения в самых разнообразных ситуациях. Основная задача суда - вынесение справедливого приговора или решения по делу на основании глубокого и всестороннего исследо­ вания доказательств и в соответствии с действующим законодатель­ ством. Судебный процесс оказывает воспитательное воздействие на всех, кто участвует или присутствует на нем, а также на более или менее значительные группы населения, находящиеся за пределами суда. Суды оказывают влияние на следующие аспекты общественного мнения: 1. Формируют у граждан правосознание. 2. Уголовные процессы создают социально-психологическую атмос­ феру неотвратимости наказания. 3. Высокая культура судебного процесса создает вокруг преступни­ ка и его пособников атмосферу морального осуждения. 4. Судебный процесс стимулирует общественное мнение к выявле­ нию причин и условий, способствовавших совершению преступ­ ления1. Поведение, облик судьи должны быть такими, чтобы он сразу вну­ шал к себе уважение, чтобы у всех присутствующих создавалось убеж­ дение в его праве, способности, умении решать сложные дела, ре­ шать судьбы людей. В умении проявлять эти качества заключается одна из специфических особенностей коммуникативных свойств лич­ ности судьи. Главное в коммуникативных свойствах личности судьи - не стрем­ ление быть приятным в общении, а умение своим видом показать способность, желание досконально разобраться во всех обстоятель­ ствах данного дела. Именно это внушает уважение к судье и к пра­ восудию в целом, является стимулом для всех участников процесса тщательно, подробно излагать факты, свою оценку, свое понимание тех или иных фактов. В коммуникативных качествах судьи должны отсутствовать повышенная жестикуляция, раздражительность, гру­ бость, насмешка, излишняя назидательность. Судья обязательно должен обладать такими качествами, как тактичность, вежливость, сдержанность в манерах поведения, эмоциях, речи. 1

Васильев В.Л. Юридическая психология. М., 1991. С. 159.

142

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста Судья никогда не должен в ходе судебного следствия своим вне­ шним видом, поведением, отношением к кому-либо из участников показать, что он уже имеет мнение по данному вопросу. Окончатель­ ное разрешение рассматриваемого дела происходит лишь в сове­ щательной комнате. Строгое соблюдение этого правила помогает не только правильному вынесению приговора, но и правильному осу­ ществлению познавательной деятельности. Особенность деятельности судьи заключается и в том, что он не может и не должен навязывать свое мнение как другим судьям, так и иным участникам процесса. Это чувство вырабатывается на основа­ нии глубокого убеждения судьи в том, что только свободно выражен­ ное мнение каждого участника процесса даст возможность в конеч­ ном итоге правильно познать истину, принять правильное решение. Судье важно развивать в себе воспроизводящее воображение, так как только при помощи него он сможет, на основании главным образом словесной информации, мысленно воссоздать модель про­ шедшего события, обстоятельства которого рассматриваются в су­ дебном заседании. Ошибочно думать, что роль судьи сводится только к вниматель­ ному выслушиванию объяснений, ответов на задаваемые вопросы. Ему необходимо обладать и умением активно воздействовать на под­ судимых, свидетелей, дающих ложные показания. Судья должен уметь подсказать норму поведения, Показать противоречивость, ло­ гическую неоправданность поведения того или иного лица в суде. Опытного судью в процессе всегда отличают беспристрастность и выдержка. Реконструктивная сторона деятельности судьи - это текущий и за­ вершающий анализ всей собранной по делу информации, окончатель­ ной целью которого является вынесение справедливого, в соответ­ ствии с действующим законодательством, приговора или решения. В реконструктивной деятельности реализуются общий и специальный интеллект, память, воображение, мышление, интуиция судьи. Следу­ ет отметить, что мышление судьи должно отличаться объективнос­ тью, всесторонностью, конкретностью и определенностью. Курс подготовки судей должен способствовать развитию судей­ ского мышления. Для того чтобы обучение достигло цели, судьи должны получать психологическую поддержку от других судей, вклю­ чая судей из зарубежных стран1. 1

Судебная реформа в РФ // Российская юстиция 1994. № 1. С. 15. 143

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций Необходимость осуществления функций организации судебного процесса, деятельности многих участников процесса требует разви­ тия у судьи определенных качеств организатора -дисциплинирован­ ности, собранности, целеустремленности, настойчивости, организа­ ции всех своих поступков, всей своей деятельности. Многообразные функции судьи могут быть выполнены только в том случае, если он воспитал в себе аккуратность в выполнении каждого отдельного дей­ ствия, каждого элемента общей структуры судебной деятельности. Удостоверительная деятельность завершает профессиограмму су­ дьи и представляет собой приведение всей добытой в ходе процесса информации в специальные, предусмотренные законом формы: при­ говор, протокол, определение, решение и др. В этой деятельности ре­ ализуется общая и специальная культура письменной речи судьи, его профессиональные навыки в составлении письменных документов. Наличие психологических знаний дает возможность судье пра­ вильно определить отношение к источнику сообщаемых сведений, выяснить возможные причины искажения из имевших место в дей­ ствительности фактов, все психические особенности данной личнос­ ти, понять мотивы его деятельности как в исследуемом событии, так и в настоящее время, воздействовать на личность. Деятельность работников прокуратуры многогранна и ответствен­ на, она связана с защитой законных прав и интересов граждан. Ни одно нарушение закона не должно оставаться без реагирования со стороны прокуратуры, которая призвана обеспечивать соблюдение законов на порученных ей участках работы. В Российской Федерации существуют следующие отрасли проку­ рорского надзора: 1) надзор за исполнением законов органами государственного уп­ равления, предприятиями, учреждениями, организациями, долж­ ностными лицами и гражданами (общий надзор); 2) надзор за исполнением законов органами дознания и предвари­ тельного следствия; 3) надзор за исполнением законов при рассмотрении дел в судах; 4) надзор за соблюдением законов в местах содержания задержан­ ных, в местах предварительного заключения, при исполнении на­ казаний и иных мер принудительного характера, назначаемых су­ дом. В своей практической деятельности для достижения успеха про­ курор и его помощники должны обладать определенными личност­ ными качествами и, в частности, высоким уровнем мышлением.

144

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста

Мышление, вскрывающее причины каких-либо явлений, и назы­ вают причинно-следственным. Именно такой характер носит мыш­ ление прокурора, так как основным содержанием его умственной работы является ведение следствий. Следственное мышление тре­ бует гармонического сочетания анализа и синтеза. Обостренная чут­ кость, тонкость различения правды и лжи, истины и заблуждения служат залогом предусмотрительности прокурора, условием пред­ видения дальнейшего хода событий и поведения участников в кон­ кретном деле. Отмеченные особенности мышления предполагают наличие у 1 прокурора следующих качеств ума : => глубины - способности проникнуть за поверхность видимого, в сущность фактов, понять смысл происходящего, предвидеть бли­ жайшие и отдаленные, прямые и побочные результаты явлений и поступков; => широты - умения охватить широкий круг вопросов и фактов, при­ влекая знания из различных областей науки и практики; => мобильности - способности к продуктивности мышления, моби­ лизации и использованию знаний в сложных условиях, в крити­ ческой обстановке; => быстроты - умения решать задачи в минимальное время, уско­ ренно оценивая обстановку и принимая неотложные меры; => самостоятельности - способности к постановке целей и задач, умения находить их решение и пути к их достижению без посто­ ронней помощи; => целеустремленности - волевой направленности мышления на решение определенной задачи, способности длительное время удерживать ее в сознании и организованно, последовательно, планомерно думать над ее разрешением; => критичности - умения взвешивать сообщения, факты, предпо­ ложения, отыскивая ошибки и искажения, раскрывая причины их возникновения; => гибкости - умения подойти к явлению с различных точек зре­ ния, устанавливать зависимости и связи в порядке, обратном тому, который уже был усвоен, варьировать способы действия, перестраивать свою деятельность и изменять принятые реше­ ния в соответствии с новой обстановкой. Ратинов А.Р. Судебная психология для следователей. М., 1967. С. 112— 113; Васильев В.Л. Юридическая психология. С. 162—163.

*

145

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функций Прокурор должен обладать незаурядными волевыми качества­ ми. Профессиональная деятельность его требует большой личной инициативы, целеустремленности, упорства, настойчивости, хоро­ ших организаторских способностей. Коммуникативная и удостоверительная стороны деятельности прокурора связаны с использованием речи в ее основных формах устной и письменной. Умение донести свои мысли для прокурора так же важно, как умение мыслить, а умение слушать не менее важ­ но, чем умение говорить. Как государственный обвинитель, выступающий в суде, прокурор обвиняет от имени государства, представляя собой, таким образом, огромное социальное большинство. Это требует от прокурора тща­ тельного анализа доказательств по делу, объективных выводов в ре­ зультате этого анализа и умения высказывать требования справед­ ливого приговора словами, понятными народу, от имени которого про­ курор произносит речь. Формирование мнения прокурора о наказании при рассмотрении в суде уголовного дела - сложный процесс,, где учитываются данные правового характера, предусмотренные законом, а также сказывается множество иных факторов. Прокурор участвует в деле практически с момента его возбуждения и до вынесения приговора, поэтому мнению государственного обвинителя принадлежит особая роль. В процессе он первым высказывает свое мнение. Потому очень важно, чтобы оно было четко сформулировано и убедительно аргументировано1. Определенное мастерство требуется от прокурора при ведении допросов в зале судебного заседания, в особенности допросов чле­ нов преступной группы, занимавших в этой группе различное иерар­ хическое положение. Политическая зрелость, нравственная чистота, понимание значи­ мости своего труда умножают силы и способности прокурора, помо­ гают ему правильно ориентироваться в сложной обстановке, предох­ раняют от узкопрофессионального отношения к своим обязанностям. Деятельность адвоката в значительной степени обусловливает­ ся спецификой его социально-психологической роли. Адвокаты - это люди, профессиональный долг которых оказывать юридическую по­ мощь гражданам и организациям. Законом на него возложена защи­ та всех прав и интересов подсудимого. 1

Чертков А. Предложения прокурора о мере наказания // Законность. 1993. № 12. С. 11.

146

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста Деятельность адвоката в большинстве случаев зависит от уме­ лого установления психологических контактов с людьми, от правиль­ ного подхода к подзащитному как к личности, от надлежащего взаи­ модействия его с судом, следователем, прокурором. Большую роль в этом играет организаторская деятельность адвоката: составление плана при подготовке для участия в процессе, осуществление мето­ дов и приемов, выработанных практикой и профессиональным опы­ том. Это дает ему возможность правильно ориентироваться в раз­ личных ситуациях, по возможности своевременно устранять недора­ зумения и неточности, вносить поправки при выявлении новых об­ стоятельств в составленный им план. Адвокат должен тщательно про­ думать все те вопросы, которые ему необходимо выяснить как в под­ готовительной части судебного заседания, так и в ходе судебного следствия. Только изучив, проанализировав и сделав выводы о лич­ ности подзащитного, логически продумав свою линию защиты, адво­ кат может достигнуть положительных результатов в процессе. Пра­ вильная и квалифицированная защита является гарантией того, что ни один невиновный не будет предан суду или осужден. По ходу рассмотрения дела адвокат должен не только отстаивать интересы подзащитного, но и воспитывать, укреплять чувство законно­ сти. Успех его деятельности во многом зависит от умения находить и активно использовать среди большого числа доказательств такие, ко­ торые бы оправдывали его подзащитного или смягчали вину. Для этого требуется поиск, творческое мышление, четкая ориентация в обстоя­ тельствах дела. Выступая в процессе, адвокат придерживается выра­ ботанной им линии защиты и четко обозначенной цели, для достиже­ ния которой ему необходимо осуществлять какие-то действия, прини­ мать своевременные решения. Здесь для адвоката очень важны само­ стоятельность, принципиальность, умение противостоять другим учас­ тникам процесса, волевые качества, настойчивость и решительность. Участвуя в решении вопросов правосудия, оценивая поступки и действия людей, вскрывая их психологическое содержание, защит­ ник должен иметь на это нравственное право. Он должен быть прин­ ципиален, честен, непримирим к нарушению прав и законных инте­ ресов своего подзащитного. Адвокат должен иметь свое собствен­ ное мнение, не поддаваться внушаемости, уметь отстаивать свои убеждения и позиции. Как правило, все материалы уголовного дела адвокат рассмат­ ривает под углом зрения своего подзащитного. В лице защитника

147

Раздел I. Интеллект-интегральная деятельность высших мозговых функции общество как бы протягивает обвиняемому руку помощи. В умении видеть в совершившем преступление человеке положительные чер­ ты, планировать его будущее заключается социальный аспект дея­ тельности адвоката. В деятельности адвоката, кроме социального аспекта, присутству­ ют также реконструктивный и коммуникативный аспекты. Доминирующее положение занимает реконструктивная деятель­ ность защитника. Здесь реализуются такие качества, как память, ана­ литическое и синтетическое мышление, воображение. В коммуника­ тивной деятельности адвоката выделяются два аспекта: 1) психоло­ гический контакт с подзащитным; 2) психологический контакт с со­ ставом суда и остальными участниками процесса. В этом аспекте ре­ ализуются качества адвоката как судебного оратора. В процессе как адвокат, так и прокурор должны представить свои доводы суду в обоснованной и убедительной форме, внимательно разобравшись в личности подсудимого, в психологических причинах и мотивах совершенного им преступления. Как оправдание подсуди­ мого за счет умаления социальной опасности преступления, так и преждевременная сдача позиций без борьбы являются одинаково вредными как для самого подсудимого, так и для общества в целом. Умение соединить в защите интересы подзащитного и общества, умение поднять социальное значение защиты при отстаивании, в сущ­ ности, частного интереса - это, несомненно, одно из важных прояв­ лений профессиональной культуры адвоката1. В своей деятельности адвокат не должен разглашать сведения, которые стали ему известны в связи с оказанием юридической помо­ щи. Поскольку деятельность адвоката носит публично-правовой ха­ рактер, ее содержание на всех этапах защиты интересов лиц, обра­ тившихся за юридической помощью, определяется осознанием ад­ вокатом своей правовой и нравственной обязанности содействовать охране правопорядка и укреплению законности. Положение адвоката как члена общественной организации, честь и достоинство которой он должен всемерно ограждать и укреплять, предъявляет особые, повышенные нравственные требования к его поведению не только во время непосредственного исполнения сво­ их профессиональных обязанностей, но также и вне рамок его спе1

Бочков А.Д. Этика профессиональной защиты по уголовным делам. М.,1978. С. 10-11. 148

Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста циальных знаний (в семейных отношениях, в быту, в общественной жизни и т.п.). Адвокаты играют значительную роль в правовоспитательной ра­ боте среди населения. Разъясняя каждодневно те или иные положе­ ния законодательства, они вносят свой вклад в формирование пра­ восознания граждан, способствуют предупреждению правонаруше­ ний. Таким образом, профессионализм юриста зависит от нормаль­ ной интегральной деятельности высших мозговых ф у н к ц и й , и преж­ де всего от его юридического мышления.

В заключение этой темы авторы считают необходимым еще раз отметить важность изучения высших мозговых функций и их нару­ шений будущими специалистами, что, несомненно, поможет им в их повседневной деятельности.

РАЗДЕЛ II КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ

Глава 7 КЛАССИФИКАЦИЯ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ В современных классификациях болезней выделяются до 50 ва­ риантов интеллектуальных нарушений. 10-я международная клас­ сификация болезней (МКБ-10) предусматривает новую класси­ фикацию психических расстройств и расстройств поведения (класс V), включающих в себя и нарушения интеллекта. Адаптированный вариант класса V-МКБ-10 от 01.01.199 г. рекомендован Министер­ ством здравоохранения Российской Федерации для обязательного использования в медицинских учреждениях. Согласно МКБ-10, классификация заболеваний класса V — пси­ хические расстройства и расстройства поведения — имеет ряд су­ щественных отличий от классификаций болезней прошлых лет. К примеру: в МКБ-10 принята буквенно-цифровая схема кодирова­ ния; так, заболевания класса V классифицируются под рубрикой F00-F99. Во всей классификации используется термин «расстройство» вместо терминов «болезнь» и «заболевание». Авторы данного пособия выделили из класса V — «Психические расстройства и расстройства поведения» — основные диагности­ ческие рубрики (F7, F0, F1,,F8)' имеющие прямое отношение к клинике интеллектуальных нарушений, и отдельные нозологичес­ кие формы из других рубрик, в которых наиболее четко проявля­ ются те либо иные изменения познавательных процессов как у детей, так и у взрослых. 1

F7 — умственная отсталость; F0 — органические, включая симптома­ тические психические расстройства; F1 — психические расстройства и расстройства поведения вследствие употребления психоактивных ве­ ществ; Основную клиническую картину большинства расстройств из рубрик F0 и F1 составляют интеллектуальные нарушения в виде приобретен­ ного слабоумия — деменции. F8 — расстройства психологического (психического) развития. 150

Глава 7. Классификация интеллектуальных нарушений

При этом учитывалась прежде всего специфика практической деятельности будущих специалистов — работа с детьми и подрос­ тками, имеющими различные психические расстройства, специ­ фические расстройства психологического развития, а также раз­ вития речи, школьных навыков и др. Однако, учитывая, что ин­ теллектуальные нарушения часто носят прогрессирующий харак­ тер, а отдельные нозологические формы проявляются лишь в зре­ лом или пожилом возрасте, будущим специалистам в области кли­ нической и специальной психологии, логопедии, социальной ра­ боты и др. необходимы глубокие знания об особенностях интел­ лектуальных нарушений не только у детей, но и у взрослых. При подготовке адаптированного варианта классификации ин­ теллектуальных нарушений, наряду с использованием основных отдельных диагностических рубрик класса V-МКБ-Ю, авторами рассмотрены и другие варианты классификации слабоумия. (Выде­ ление приобретенного слабоумия по течению патологического про­ цесса и клиническим проявлениям.)1 В зависимости от факторов риска, степени, уровня и объема поражения головного мозга, а также от продолжительности пато­ генного воздействия все интеллектуальные нарушения разделяют­ ся на две основные группы (схема 7): 1. Временное ослабление интеллекта (схема 8). 2. Стойкое нарушение интеллекта. Стойкое нарушение интеллекта, в свою очередь, также подраз­ деляется на две группы: 1. Врожденное слабоумие — умственная отсталость. 2. Приобретенное слабоумие — деменция. Однако для более глубокого понимания клинических особенно­ стей отдельных нозологических форм, приводящих к стойкому нарушению интеллекта, в классификации дается их описание по факторам риска, степени тяжести, течению и клиническим про­ явлениям (схема 9, 10; таблица 1). При поражениях головного мозга наблюдаются также и более легкие формы ослабления психической деятельности, не достиг­ шие степени слабоумия. Такие состояния называются снижением уровня личности. Клинически они проявляются повышенной утом­ ляемостью и раздражительностью, изменением поведения в виде дискомфортности, склонностью к уединению, сужению круга дру1

БМЭ. М., 1984. Т. 23. С. 405-406 151

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

зей, интересов и слабой выраженностью интеллектуальных нару­ шений. Однако при проградиентном развитии органического по­ ражения мозга и длительном функциональном расстройстве не­ рвной системы эти состояния усугубляются и достигают в конеч­ ном итоге степени слабоумия. Среди большого перечня психичес­ ких расстройств и расстройств поведения, представленных в адап­ тированном для использования в РФ варианте класса V-МКБ-Ю,, отдельной рубрикой выделяется ряд расстройств, которые харак­ теризуются обязательным развитием в младенческом или детском возрасте, повреждением или задержкой в развитии отдельных фун­ кций (речь, зрительно-пространственные навыки и др.), прогрес­ сирующим течением. Характерно, что уровень интеллектуальных нарушений в большинстве случаев колеблется от легких до тяже­ лых степеней слабоумия. При отдельных нозологических формах отмечается нормальный уровень развития интеллекта. Однако общим признаком этих расстройств является сниже­ ние уровня личности. Эта группа нарушений в классификации отмечена как «Расстройства психологического (психического) развития». Кроме того, отдельной рубрикой выделяются «Невротические, связанные со стрессом, расстройства». Для отдельных нозологи­ ческих форм данного вида расстройств характерны также сниже­ ние уровня личности и временное ослабление интеллекта. В случаях же длительного стрессорного фактора отмечаются проявления стой­ кого ослабления интеллекта, преимущественно легкой степени выраженности. В связи с вышеописанным авторы объединили эти расстройства в рубрику «Психические и поведенческие расстройства, приводя­ щие к снижению уровня интеллекта и личности» (таблица 2). Из всех нозологических форм данных расстройств в эту рубрику вошли именно те патологические состояния, при которых отмеча­ ется то либо иное снижение уровня интеллекта. Авторы не претендуют на энциклопедическую досканальность данной классификации интеллектуальных нарушений, но с уче­ том отсутствия на сегодня единой систематики приобретенного слабоумия, она может быть использована в практической дея­ тельности специалистов при работе с детьми и взрослыми, стра­ дающими различными видами расстройств интеллектуальной де­ ятельности. 152

Глава 7. Классификация интеллектуальных нарушений

153

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

154

Глава 7. Классификация интеллектуальных нарушений

Клиническая картина временного ослабления интеллекта

Основными причинами временного ослабления интеллекта, как отмечено в классификации интеллектуальных нарушений, являются: => острые инфекционные заболевания и интоксикации (тиф, грипп, пневмония, сепсис, рожа, дизентерия, пищевые отрав­ ления, алкогольная, никотиновая, наркотическая и др. инток­ сикации); => сосудистые заболевания головного мозга (атеросклероз сосудов головного мозга, гипертоническая болезнь, ревмоваскулит, со­ судистые кризы, мозговые инсульты и др.); => черепно-мозговая травма (сотрясение, ушиб и сдавление голов­ ного мозга); => эндогенные заболевания (шизофрения, маниокально-депрессивные психические расстройства и др.); => острая реакция на стресс (смерть близкого, семейная ссора, отстранение от должности и др.). Каждая из перечисленных болезней и состояний имеет свои клинические особенности, однако общее, что объединяет их — это развитие временного ослабления интеллекта в остром периоде за­ болеваний. Рассмотрим основную его клиническую характеристику. Клиника временных ослаблений интеллекта проявляется в виде различных нарушений высших мозговых функций, и прежде всего мышления. При этом у больных теряется способность к мысли­ тельным операциям, установлению причинных связей между яв­ лениями и предметами окружающего мира. Например, такие боль­ ные не могут сообразить, где они находятся и что их окружает. Наряду с нарушением ориентации «в месте» часто встречаются нарушения и «во времени» (больной не знает, какое в данный момент время года, суток, дня). Такое состояние называется аменцией (бессвязность мышления) и может длиться несколько часов, дней, месяцев. Учитывая, что аменция является наиболее частым симптомом временных ослаблений интеллекта, рассмотрим более подробно клинику аментивного синдрома. Аментивный синдром (лат. Amentia — безумие) - одно из проявле­ ний помрачения сознания, характеризующееся бессвязностью мыш­ ления и речи, общей растерянностью и двигательным возбуждением. Причиной аметивного синдрома являются интоксикационные явления при многих инфекционных заболеваниях (тиф, рожа, сеп159

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

сис и др.), а также острые приступы психозов при шизофрении и других психических расстройствах. В клинической картине данного симптомокомплекса выделяют­ ся две основные формы: => галлюцинаторная; => кататоническая. При галлюцинаторной форме отмечается так называемая гал­ люцинаторная спутанность, проявляющаяся слабой выраженнос­ тью, бессвязностью и отрывочностью слуховых и зрительных гал­ люцинаций. При кататонической форме превалируют психомоторные рас­ стройства и бредовые идеи типа бреда величия. Однако бредовые идеи носят также разорванный и отрывочный характер. Общими клиническими проявлениями обеих форм аментивного синдрома являются бессвязность мышления и речи, общая рас­ терянность с аффектом недоумения, снижение внимания. Отмеча­ ется дезориентировка в каком-либо месте, во времени, иногда в собственной личности. Психомоторное возбуждение проявляется беспорядочными, дискоординированными движениями и непро­ извольными подергиваниями в различных мышечных группах. Прогноз аментивного синдрома зависит от степени тяжести со­ матического либо психического заболевания. В случаях длительно­ го течения интоксикационного процесса аментивный синдром пе­ реходит в хронический психоорганический синдром.

Глава 8 ВРОЖДЕННОЕ СЛАБОУМИЕ. УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ) 8.1.

Клиническая картина умственной отсталости

Общая характеристика. Умственная отсталость (олигофрения) — группа различных по причине, развитию и клинике патологичес­ ких состояний, обусловленных органическим поражением голов­ ного мозга, возникшим на ранних этапах онтогенеза (от внутриут­ робного до 3-х лет). Общим признаком этих состояний является врожденное недоразвитие психики с преобладанием интеллекту­ альной недостаточности. Одним из первых описал врожденное слабоумие Дюфур в 1770 г. В начале XIX века Ж. Эскироль отделил врожденное слабоумие от слабоумия и разделил его на три варианта по степени выражен­ ности нарушений речи. Во второй половине XIX в. В. Маньян описал легкую степень врожденного слабоумия — дебильность. Термин «олигофрения» для обозначения всей группы врожденно­ го и приобретенного в раннем детстве слабоумия преложил Э. Крепелин. По Л.С. Выготскому, врожденное слабоумие не есть изолирован­ ное заболевание интеллекта, а охватывает всю личность в целом. Умственная отсталость — стойкое состояние ослабления, задер­ жки или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением когнитивных (познавательных), ре­ чевых, моторных и социальных способностей на фоне выражен­ ных эмоционально-чувственных нарушений. При умственной от­ сталости в большей или меньшей степени замедляется, а в после­ дующем и полностью прекращается возможность приобретения даже простых знаний и умений, зачастую с неуклонным обеднением и распадом прошлого жизненного опыта. При умственной отсталости, как правило, наблюдается различ­ ный диапазон психических расстройств, частота которых среди та­ ких больных по меньшей мере в 3—4 раза выше, чем в общей попу­ ляции. Причем, формы и степень этих расстройств существенно видоизменяются. Так, галлюцинации, бредовые идеи и эмоцио­ нальные синдромы на фоне слабоумия бледнеют, распадаются, становятся монотонными. 161

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Умственно отсталые лица часто становятся жертвами эксплуа­ тации, физических и сексуальных оскорблений, что является ре­ зультатом не только интеллектуальных нарушений, но и измене­ ний адаптивного поведения. Клиническая картина (БМЭ. М., 1981. Т. 17. С. 288-289). При всем разнообразии клинических проявлений общим для раз­ личных форм олигофрении является тотальное недоразвитие пси­ хики, включая недоразвитие познавательных способностей и лично­ сти в целом. Ведущая роль в структуре психического дефекта при­ надлежит недостаточности высших форм познавательной деятель­ ности, прежде всего абстрактного мышления, при относительно до­ статочном уровне развития эволюционно более древних компонентов личности, таких, как потребности, связанные с инстинктами, низшая эффективность. Однако указанные особенности психического дефек­ та при олигофрении проявляются в индивидуальном развитии не сразу; они становятся более отчетливыми к концу дошкольного началу школьного возраста ребенка. В раннем детском и дошколь­ ном возрасте недостаточность познавательной деятельности про­ является преимущественно в недоразвитии психических функций, которые' относятся к начальному этапу развития абстрактного мыш­ ления: отставание в сроках развития психической деятельности и моторной активности; искажение и замедленный темп становления зрительных и слуховых условных рефлексов; недостаточность эмо­ ционально-волевых реакций; запаздывание сроков появления эмо­ циональных реакций на окружающее на первом году жизни; отста­ вание в развитии речи, подражательный «манипулятивный» харак­ тер игры; длительное отсутствие навыков самообслуживания; сла­ бо выраженный познавательный интерес к окружающему; недифференцированность, или отсутствие высших эмоций (сочувствие, чувство привязанности и др.), в раннем детском и дошкольном воз­ расте. У детей школьного возраста на передний план более отчет­ ливо выступают конкретно-ситуационный характер мышления, сла­ бость или невозможность обобщения, неспособность выделения су­ щественных признаков предметов и явлений. При глубокой умствен­ ной отсталости усвоение любых отвлеченных знаний и школьное обучение могут быть вообще невозможны. У подростков и взрослых лиц с олигофренией наряду с недо­ статочностью абстрактного мышления более заметной становится незрелость личности (повышенная внушаемость, некритичность, неспособность принять самостоятельное решение в сложных жи-

162

Глава 8. Врожденное слабоумие. Умственная отсталость (олигофрения) тейских ситуациях, выраженная зависимость поведения от внеш­ ней ситуации, импульсивность поступков). Интеллектуальная недостаточность при олигофрении в той или иной степени сказывается на всех психических процессах, прежде всего познавательных, что выражается в недостаточности воспри­ ятия, нарушениях активного внимания, замедлении и непрочности запоминания, низком уровне логической памяти. Характерны не­ доразвитость и слабая дифференцированность интеллектуальных и нравственных эмоций, неадекватность аффектов переживаемых событий, слабость инициативы и побуждений, отсутствие борьбы мотивов, недостаточная целенаправленность действия. Речь при олигофрении отличается бедностью запаса слов, обилием штам­ пов, но развернутыми фразами, часто аграмматизмами и дефекта­ ми произношения. Признаки недоразвитости имеются и в психи­ ческой деятельности, и в моторной активности (запаздывание в развитии статических и кинетических функций, недостаточная це­ ленаправленность и координация движений, их угловатость, недо­ статочность тонкой ручной моторики, мимики и пантомимики). При олигофрении часто наблюдают разнообразные неспеци­ фические неврологические расстройства - нарушения черепно-моз­ говой иннервации и функции пирамидной системы (парезы, нару­ шения мышечного тонуса), диэнцефальные расстройства, в част­ ности цереброэндокринная недостаточность. В соматическом ста­ тусе при олигофрениях, связанных с нарушениями внутриутроб­ ного развития, отмечаются, как правило, разнообразные анома­ лии развития и дисплазии в виде деформаций и изменений разме­ ров черепа, аномалий строения и расположения ушных раковин, глаз, челюстей, зубов, укорочения фаланг пальцев, дизрафических симптомов (заячья губа, расщепление неба, spina bifida, сра­ щение пальцев - синдактилия и др.), пороки развития внутренних органов - сердца, легких, мочеполовых органов, а также желудоч­ но-кишечного тракта. Нередко имеются отставание в физическом развитии, нарушения пропорций тела, искривление позвоночника, недоразвитие половых органов. Динамика олигофрении носит непрогредиентный, так называе­ мый эволютивный характер, связанный с возрастным созреванием центральной нервной системы, а также с процессами репарации и компенсации. Выражением положительной динамики олигофрении является постепенное, более медленное, чем у здоровых детей, по­ вышение уровня умственных способностей, усиление подвижности

163

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений психических процессов, улучшение фразовой речи, появление бо­ лее правильной самооценки и критического отношения к окружаю­ щему, уменьшение моторной недостаточности, пополнение запаса знаний, приобретение бытовых сведений, несложных трудовых и профессиональных умений и навыков. Такая динамика свойственна в основном лицам с неосложненной олигофренией в степени дебильности. В связи с более или менее выраженной положительной эволютивной динамикой и социальной адаптацией, по данным Д.Е. Мелехова (1970), 77% лиц с олигофренией в степени дебильности становятся систематически трудоспособными, а часть из них полностью адаптируется социально и не нуждается в наблюдении психиатра. Благоприятная эволютивная динамика олигофрении за­ висит от глубины психического недоразвития, клинико-патогенетической формы олигофрении, дополнительных патогенных влияний, а также своевременности и полноты лечебных и реабилитационных мероприятий. Определенные различия в динамике имеются у ум­ ственно отсталых с разным темпераментом - эретичных (с силь­ ным и более подвижным темпераментом) и торпидных (с более сла­ бым и инертным темпераментом). Так, у эретичных олигофренов темп психического развития более высокий, легче закрепляются бытовые навыки. Эволютивная динамика психического развития при олигофре­ нии может нарушаться состояниями декомпенсации, которые чаще всего возникают в переходные возрастные периоды при осложнен­ ной олигофрении. При этом основными клиническими проявления­ ми являются церебрастенические и психопатоподобные состояния (расторможение влечений, особенно сексуального, склонность к уходам и бродяжничеству, агрессивность, импульсивность). Значи­ тельно реже декомпенсация выражается в форме эпизодических и рецидивирующих психозов преимущественно в пубертатном воз­ расте. Большинство отечественных и зарубежных исследователей расценивают эти психозы как специфичные для больных олигоф­ ренией, в связи с чем их обозначают как «психозы олигофренов», «психозы при дебильности». Их клиническая картина отличается от клинической картины эндогенных и экзогенных психозов, также возникающих при олигофрении. «Психозы олигофренов» в основ­ ном проявляются аффективными расстройствами (состояниями дисфории и тревожной депрессии со страхами), кататоноподобными состояниями двигательного возбуждения или ступора, а также эпизодами рудиментарных, неразвернутых, галлюцинаторных и бре-

164

Глава 8. Врожденное слабоумие. Умственная отсталость (олигофрения) довых расстройств на тревожно-депрессивном аффективном фоне. Нередки также кратковременные эпизоды оглушения и сумереч­ ного помрачения сознания. Психотические состояния продолжи­ тельностью от 1 до 6 недель носят характер однократных или ре­ цидивирующих приступов. Как во время приступов, так и в интер­ валах между ними обычно наблюдаются церебрастенические сим­ птомы и усиление вегетативных расстройств. Эпизодические пси­ хозы при олигофрении, как правило, заканчиваются возвратом к исходному состоянию. После нескольких приступов рецидивирую­ щего психоза возможно углубление изменений личности по орга­ ническому типу. В патогенезе состояний декомпенсации, включая их психотические формы, важное значение имеет усиление резидуально-органической церебральной недостаточности с возникно­ вением ликвородинамических и цереброваскулярных расстройств. Кроме того, предполагается дополнительная патогенетическая роль эндокринно-гуморальных сдвигов пубертатного периода, особенно дисгармонически протекающего. Различные экзогенные факторы травмы, инфекции, перегрузки, связанные со школьным обучени­ ем, - способствуют возникновению состояний декомпенсации...

8.2.

Клиническая характеристика различных степеней умственной отсталости

Практически до конца XX столетия принято было пользоваться классификацией, выделяющей три степени врожденного слабоу­ мия — идиотия, имбецильность и дебильность. Обозначение этими терминами носило более или менее условный характер, так как в любую из них входили больные, по уровню интеллекта приближа­ ющиеся к смежным группам, т.е. к группам, в которых степень развития интеллекта не всегда была постоянной. Для более глубокого усвоения клинических особенностей раз­ личных форм умственной отсталости на современном уровне авто­ ры сочли необходимым дать описание основных симптомов и про­ явлений идиотии, имбецильности и дебильности (В.В. Русских, 1969). Идиотия — самая тяжелая степень врожденного слабоумия, со­ провождающаяся многочисленными физическими дефектами (зая­ чья губа, волчья пасть, неправильный рост зубов и др.). Клиничес­ кая картина идиотии характеризуется глухонемотой, снижением зрения, парезами конечностей, судорожным синдромом, резким 165

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

снижением всех видов чувствительности. На чужую мимику и же­ стикуляцию они не реагируют, неопрятны, не интересуются иг­ рушками, бросают или кусают их, неспособны к самообслужива­ нию. Нередко чувство недовольства сопровождается нанесением себе укусов, телесных повреждений — агрессия этих больных направ­ лена на самих себя. Идиоты прожорливы, часто хватают ртом все, что попало. Если ребенок-идиот может совершать двигательные акты, то он все время пытается находиться в движении. Нередко они бесцельно бегают по комнате, пытаются толкать мебель, пол­ зают по полу, сосут или грызут пальцы, иногда наблюдаются так называемые идиотические движения, например, маятникообразные раскачивания головой или туловищем из стороны в сторону. При идиотии средней и легкой степени могут отмечаться некоторое понимание речи, мимики и жестикуляции, фиксация взгляда на предметах. Они узнают близких лиц и могут проявлять элемен­ тарную привязанность. При идиотии познавательная деятельность и эмоциональноволевая сфера находятся на самом низком уровне развития. Имбецилыюстъ. Имбецилы отличаются от идиотов более или менее развитой, но все же дефектной речью, которая появляется лишь на 3—5 годах жизни. Словесный запас их очень низок. Обращенную речь, мимику и жестикулирование они понимают в пределах их постоян­ ного общения. Новую ситуацию, как правило, не осмысливают и не воспринимают. Простейшие навыки они осмысливают, но выпол­ няют их небрежно. Счет в пределах десяти выучивают с трудом, но не в состоянии овладеть чтением и письмом. Хотя имбецилы и обла­ дают известным словарным фондом и знают названия предметов, но нередко не понимают их назначения. Их интеллекту недоступно понимание взаимоотношения различных объектов, причинно-след­ ственных отношений, ценности вещей и т.д. Уровень интеллекта у имбецилов понижен, но дети нередко посещают вспомогательную школу. Дебильность — легкая степень олигофрении. Дебилы обладают большим, чем имбецилы запасом слов, но с выраженными рас­ стройствами мышления (вязкость, резонерство и т.д.). У них не­ редко появляются дефекты речи в виде шепелявости, аграмматизма. Память у них относительно удовлетворительная, и они механи­ чески могут запоминать отдельные понятия, но применять их на практике не в состоянии. Простейшие психические акты протека­ ют у них медленнее, чем у здоровых детей, более сложная ассоци166

Глава 8. Врожденное слабоумие. Умственная отсталость (олигофрения)

ативная деятельность для них невозможна, отчетливо проявляет­ ся слабость суждений. На уровне дебильности ориентация в прак­ тических, житейских вопросах может быть вполне адекватна, но при этом страдают высшие уровни психической сферы: абстракт­ ное мышление и логический анализ. Однако дебилы могут обу­ чаться во вспомогательной школе. После ее окончания они спо­ собны лишь к несложным формам трудовой деятельности; В прак­ тической деятельности психологов, невропатологов, психиатров зачастую встречаются легкие степени дебильности, которые труд­ ны для диагностики и нередко требуют применения специальных психологических методик. Помимо врожденного слабоумия суще­ ствуют еще и смежные формы олигофрении: семейные, экзо- и эндогенного генеза, хромосомные (болезнь Дауна, синдромы Клайнфельтера, Тернера, трисомии-Х) и др. 10-я международная классификация болезней (МКБ-10) предус­ матривает новую классификацию умственной отсталости, в которой лежит разделение умственной отсталости по степени интеллектуаль­ ного дефекта и выраженности его клинических проявлений. Для определения степени умственной отсталости используется коэффициент интеллекта (IQ), который является количественной оценкой интеллекта и. определяется на основании выполнения стан­ дартных психологических тестов. 8.3.

Умственная отсталость легкой степени (малоумие, легкая олигофрения, дебильность)

Коэффициент умственного развития (IQ) равен 50-70. Клини­ ческая картина умственной отсталости легкой степени характери­ зуется широким диапазоном интеллектуальной недостаточности, достаточным развитием обиходной речи, способностью к усвоеТаблица 3 Классификация умственной отсталости (МКБ-10)

Умственная отсталость легкой степени Дебильность

Умственная отсталость умеренная

Умственная отсталость тяжелая

Имбецильность

Умственная отсталость глубокая

Идиотия 167

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

нию специальных программ, основанных на конкретно-нагляд­ ном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и про­ фессиональными навыками, относительной адекватностью и са­ мостоятельностью поведения в привычной обстановке. По срав­ нению с другими степенями при легкой умственной отсталости черты личности и характера отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью; благодаря относительно более высокому психическому развитию такие больные во многих слу­ чаях удовлетворительно адаптируются в обычных условиях жизни. Когнитивные нарушения характеризуются замедленностью пси­ хических процессов, конкретностью мышления, слабостью сужде­ ний, ухудшением памяти, хотя механически больные могут за­ помнить те или иные сведения, но применить их в практической деятельности им трудно. Дети с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навыки с некоторой задержкой (произнесение отдельных слов в 2—2,5 года, появление фразовой речи в 3—3,5 года). Отмечается также тенденция к задержке понимания речи. Большинство больных при­ обретают способность использовать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в клиническом расспросе, од­ нако их речь зачастую маловыразительна, бедна, с паузами, не­ правильными ударениями, заиканием. Эмоциональные расстройства у таких детей характеризуются либо бедностью и невыразительностью эмоций, их однообразием, либо стойко повышенным настроением, беспечностью, нелепой дураш­ ливостью, двигательной расторможенностью. С разной частотой у таких детей встречаются сопутствующие состояния, такие, как аутизм, другие расстройства развития, эпи­ лепсия, изменения поведения и физическая неполноценность. Таким образом, клиническая картина лиц с легкой степенью умственной отсталости характеризуется: 1) негрубыми нарушениями познавательной деятельности в виде: => конкретности мышления; => снижения аналитической способности; => ухудшения памяти, внимания; => речевых нарушений (задержка приобретения речевых навыков, бедность речи, маловыразительность, заикание, неправильность произношений и др.); 2) разноплановостью эмоциональных расстройств; 168

Глава 8. Врожденное слабоумие. Умственная отсталость (олигофрения)

3) изменением адаптивного поведения (двигательная расторможенность, дурашливость, многогранность невербального обще­ ния и др. Большинство детей с возрастом достигают полной независимос­ ти в сфере ухода за собой, в практических и домашних навыках, однако низкая социальная компенсация серьезно затрудняет созда­ ние семьи и резко ограничивает их социальный статус. В целом при первичном общении с такими больными обращают на себя внима­ ние определенные личностные нарушения (изменение адаптивного поведения) при стушеванности интеллектуальных нарушений. 8.4. Умственная отсталость умеренная (не резко выраженная имбецильность, умеренная олигофрения) Коэффициент умственного развития (IQ) обычно находится в диапазоне от 35 до 49. Клиническая картина у таких больных характеризуется более стой­ кими и выраженными органическими неврологическими проявлени­ ями, а также нарушениями когнитивной и личностной сфер, а именно: => четкой видимостью интеллектуальных нарушений в виде выра­ женной конкретности мышления, его ситуационным характером, неполной способностью к образованию отвлеченных понятий; => недостаточно развитой речью с аграмматизмами и косноязычи­ ем, причем одни больные принимают участие в простых бесе­ дах, а другие обладают речевым запасом, достаточным лишь для сообщения о своих потребностях, а в некоторых случаях пациенты никогда не овладевают использованием речи, хотя и могут понимать простые инструкции и обучаться мануальным знакам, позволяющим в некоторой степени компенсировать не­ достаточность их речи; => не резко выраженной моторной недостаточностью (способны самостоятельно ходить без посторонней помощи); => эмоциональным оскудением (эмоциональная бедность иногда сочетается с радостью от социального взаимодействия и про­ стой беседы); => разбросанностью неврологических симптомов (парезы, наруше­ ния чувствительности, поражение отдельных черепно-мозговых нервов); 169

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

=> замедленным темпом психического развития; •=> общими расстройствами развития, иногда аутизмом, эпилеп­ сией; •=> отставанием развития навыков самообслуживания (некоторые больные нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни), вме­ сте с тем отдельным больным доступны не только навыки са­ мообслуживания, но и трудовые навыки. Особо хочется обратить внимание на ограниченность школьных успехов, но часть пациентов все же осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета, а также для простой практической работы при тщательном построении заданий и обес­ печении квалифицированного наблюдения. В зрелом возрасте у таких больных заметно резкое отставание социального интеллекта, тем не менее они полностью мобильны и физически активны, способны к установлению простых контак­ тов, общению и участию в элементарных социальных занятиях. Однако следует помнить, что даже незначительный социальный стресс приводит к неадекватности поведения, что делает необхо­ димым наблюдение и контроль за такими пациентами. 8.5.

Умственная отсталость тяжелая (резко выраженная имбецильность, тяжелая олигофрения)

Коэффициент умственного развития (IQ) обычно находится в пределах от 20 до 34. По клинической картине, наличию органической неврологи­ ческой симптоматики и сопутствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталос­ ти, однако у большинства больных здесь наблюдается более выра­ женная степень неврологических, психических, интеллектуальных и личностных проявлений, а также других сопутствующих дефек­ тов, что указывает на наличие клинически значимого поврежде­ ния или аномального развития нервной системы. На фоне усугубления вышеперечисленной клинической симп­ томатики наиболее отчетливо проявляются: =>, выраженные интеллектуальные нарушения, что сказывается глав­ ным образом в неполноценности представлений о числах, вре­ мени и пространстве; интеллекту таких больных недоступно по170

Глава 8. Врожденное слабоумие. Умственная отсталость (олигофрения)

нимание причинно-следственных отношений, отвлеченных представлений, ценностей; => речевые нарушения (больные располагают скудным запасом слов и понятий). Необходимо помнить, что постоянное медицинское наблюде­ ние, специальное обучение и коррекционная работа зачастую при­ водят к положительной динамике в виде возможного ограничен­ ного речевого и невербального общения. 8.6.

Умственная отсталость глубокая (идиотия, глубокая олигофрения)

Коэффициент умственного развития (IQ) ниже 20, что указы­ вает на весьма низкий уровень интеллекта и минимальный уровень сенсомоторики. Большинство больных даже не способны контро­ лировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне. Клиническая картина характеризуется: => многочисленными физическими дефектами (заячья губа, вол­ чья пасть, неправильный рост зубов и др.); => выраженной неврологической симптоматикой (параличи, па­ резы конечностей, нарушение различных видов чувствительно­ сти, поражение черепно-мозговых нервов, выпадение корко­ вых центров различных анализаторных систем}; => проявлениями простейших рефлекторных актов (например, чув­ ство голода вызывает у них злобные крики, аутоагрессию, при этом они могут хватать ртом все, что находится в поле их зрения). Таким образом, основными признаками умственной отсталос­ ти при любой степени тяжести являются нарушения интеллекта и снижение социальной адаптации на фоне различных неврологи­ ческих и психических проявлений, а также физических дефектов развития. Особо важным является тот факт, что систематическое медицинское наблюдение, специальное обучение и повседневная коррекционная работа с такими детьми, независимо от тяжести заболевания, приводят к тем или иным признакам положительной динамики, в связи с чем разработка новых методов лечения и кор­ рекции умственной отсталости является одной из актуальных про­ блем современной медицины и коррекционной педагогики. 171

Глава 9 КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОТДЕЛЬНЫХ НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ 9.1.

Умственная отсталость, обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией

Краснуха. Заболевание вызывается вирусом краснухи, который проникает в плод в первые три месяца беременности и вызывает тяжелые дефекты развития внутренних органов и головного моз­ га. Клинически это проявляется врожденными пороками сердца, дефектами глазных яблок, возникновением глухонемоты, гидро­ цефалии, микроцефалии, а иногда и анэнцефалии и гидроанэн­ цефалии, которые могут возникнуть и при других видах расстройств. Гидроцефалия — водянка мозга, вследствие поражения ликворных путей и нарушения оттока спинномозговой жидкости (ликвора). Заболевание характеризуется резким увеличением размеров че­ репа, как результат расхождения швов и родничков, вследствие резкого повышения внутричерепного давления, истончением кос­ тей черепа. При внешнем осмотре отмечается резкая диспропор­ ция головы и тела. Нередко врожденная гидроцефалия сочетается с множественными аномалиями развития лицевого скелета. Лоб высокий, нависающий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Кожа головы истончена, натянута. При перкуссии головы ощущается баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук «треснувшего горшка»). В неврологическом статусе отмечаются спастические парезы и параличи, слепота, глухота, нарушения речи и др. Выражено рез­ кое отставание психического развития таких больных. Интеллекту­ альные нарушения проявляются в виде прогрессирующего слабоу­ мия в связи с вторичной атрофией мозгового вещества. Микроцефалия — заболевание, характеризующееся малыми раз­ мерами черепной коробки и мозга, вследствие недоразвития моз­ гового вещества и раннего заращения родничков и швов черепа. Клинически заболевание проявляется глубокой умственной от­ сталостью, спастическими парезами и параличами конечностей, судорожными припадками и резким замедлением психического развития. Обращают на себя внимание некоторые особенности пси­ хики микроцефалов: они добродушны и ласковы, однако неожи172

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

данно для окружающих у них могут возникать недлительные аф­ фективные вспышки. Характерен внешний вид больного: голова сужена кверху, низ­ кий и покатый лоб, ресницы длинные, большие оттопыренные уши, не симметрично расположенные, зубы большие и редкие, часто кариозные. Рост черепа больше идет в длину, и высота его мало меняется в течение жизни. Микроцефалический синдром впервые описан английскими вра­ чами Е. Коккейном (Е. Cochlayne) и Ф. Нэйлом (F. Neil F) в 1936 г. Анэнцефалия — врожденное недоразвитие черепа и полушарий головного мозга. Обычно сохраняются лишь подкорковые образова­ ния, ствол и мозжечок, что обусловливает сохранность лишь про­ стых рефлекторных актов. Продолжительность жизни - не более 10 суток. Частота анэнцефалии — 5—8 случаев на 1000 новорожденных. Гидроанэнцефалия — врожденное недоразвитие мозга, при ко­ тором отсутствуют полностью большие полушария и кости черепа. Пузырь с жидкостью, замещающий головной мозг, покрыт только кожей и мягкими тканями головы. Продолжительность жизни до 3 месяцев. Частота гидроанэнцефалии составляет 1 случай на 18 000 новорожденных. Врожденный токсоплазмоз — паразитарное заболевание, кото­ рое проявляется различными видами врожденных уродств, в том числе и нервной системы, приводящих к тяжелой и глубокой ум­ ственной отсталости. Заболевание вызывается токсоплазмой — од­ ноклеточным простейшим организмом, паразитом, которым жен­ щина заражается от домашних или диких животных в период бере­ менности. Передача токсоплазм от матери плоду происходит транс­ плацентарным путем. Циркулирующие в крови плода токсоплазмы заносятся во все органы и ткани, что обусловливает полиморфизм клинической картины. Поражение плода приводит к выкидышам, мертворождениям, а также к тяжелым поражениям всех органов и систем, вплоть до гидроцефалии и анэнцефалии. Врожденный сифилис. Сифилис — хроническое инфекционное венерическое заболевание, вызываемое бледной трепонемой (спи­ рохетой), поражающее все органы, ткани и системы человека, характеризующееся тяжелым прогрессирующим течением. Термин «сифилис» дан в честь «героя» поэмы Дж. Фракастора (1530) пас­ туха Сифилуса. Заболевание передается по наследству. Проникно­ вение бледных спирохет в организм плода осуществляется также, как токсоплазм, трансплацентарным путем. Вследствие пораже173

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

ния сифилитической инфекцией плаценты затрудняется питание плода, в результате чего часто наступает внутриутробная смерть. В случаях рождения ребенка клиника заболевания характеризуется разнообразными поражениями всех органов и систем организма, среди которых наиболее ранимой является нервная система. По­ ражение нервной системы (нейросифилис) проявляется в виде самых различных клинических симптомов и синдромов (глухоне­ мота, слепота, параличи конечностей, гидроцефалия, микроце-, фалия, эпиллептические припадки, недоразвитие и нарушения высших мозговых функций, резкая задержка психического разви­ тия, тяжелая и глубокая умственная отсталость). Весь полимор­ физм психоневрологической патологий сочетается с рядом врож­ денных дефектов, аномалиями скелета, поражениями кожи, по­ чек, печени, костной системы (разжижение костной ткани с пос­ ледующими патологическими переломами), а также поражением слизистых оболочек гортани, проявляющимся осиплым голосом (афонией) и др. Токсикоз беременных — заболевание, возникающее во время и в связи с беременностью и, как правило, проходящее в раннем пос­ леродовом периоде. Термин «токсикоз» не совсем точен, так как до сих пор не удалось обнаружить специфические токсические веще­ ства, вызывающие заболевание. В основе заболевания лежит пора­ жение плодного яйца и плаценты. Основными факторами риска такого поражения являются хронические заболевания, поражения иммунной системы и снижение реактивности организма как ре­ зультат употребления алкоголя и наркотиков, курения, бессонных ночей, психоэмоционального стресса и др., иными словами, тот образ жизни, который ведут будущие родители до наступления беременности или ведет женщина в период наступления и проте­ кания беременности. Токсикоз беременных проявляется пораже­ нием внутренних органов, и прежде всего плаценты и плода, в результате чего возникают рвота, повышенное слюнотечение, кож­ ные высыпания, водянка, нефропатия, поражения почек, желту­ ха, поражение печени, бронхиальная астма, судороги мышц верх­ них и нижних конечностей, размягчения костей скелета, асфик­ сия плода, преждевременные роды, кровотечения и др. В зависи­ мости от степени тяжести токсикоза перинатальная смертность колеблется от 38 до 90%. Дети, родившиеся при осложненной ток­ сикозом беременности, имеют различные аномалии организма, органические поражения нервной системы, задержку интеллек174

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

туального и психического развития. Умственная отсталость у них колеблется от легкой до глубокой степени в зависимости от тяже­ сти дефекта вещества головного мозга. Энцефалиты. Энцефалит — воспаление головного мозга — являет­ ся одной из наиболее часто встречающихся форм нейроинфекции. Заболевание обусловлено множеством факторов, в зависимо­ сти от которых у детей наиболее часто встречаются следующие клинические формы: клещевой, вирусный, коревой, поствакци­ нальный. Клещевой энцефалит. Возбудителем заболевания является вирус, который передается человеку при укусе клеща. В тканях мозга ви­ рус появляется на 2—3 сутки после укуса. Инкубационный период от момента заражения до появления первых симптомов болезни длится 8—20 дней. Клиника заболевания характеризуется острым началом, подъемом температуры, головной болью, однократной рвотой, мышечными и корешковыми болями, слабостью, потерей аппетита, повышенной утомляемостью, адинамией, бледностью кожных покровов, расстройством стула. Как проявление выражен­ ной интоксикации у детей в первые дни болезни отмечается арте­ риальная гипотония в сочетании с тахикардией. В неврологическом статусе выявляется полиморфизм клинической симптоматики: менингиальные симптомы, гемипарезы, бульбарные и псевдобульбарные параличи, другие психические расстройства. По истечении острого периода 10—15 дней заболевание переходит в резидуальную стадию (стадия остаточных явлений), при которой на фоне четкой неврологической картины выявляются различные проявле­ ния интеллектуальной недостаточности, от легкой до глубокой степени умственной отсталости. Профилактика клещевого энцефалита включает в себя уничто­ жение клещей в зараженных областях и вакцинацию населения, проживающих в этих зонах. Вирусный энцефалит. Существует множество штаммов нейровирусов, каждый из которых избранно поражает ту либо иную зону мозга, проявляясь своеобразным течением и клиникой. Очаговая неврологическая симптоматика в виде гемипарезов, менингиального и гипертензионного синдромов, бульбарных и псевдобульбарных параличей, эпиприпадков и др. выявляется уже в первые дни от начала заболевания на фоне повышения темпера­ туры, а зачастую и потери сознания. В остром периоде болезни отмечаются различные психические расстройства. 175

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Резидуальный период, так же как при клещевом энцефалите, сопровождается интеллектуальной недостаточностью различной степени выраженности. Коревой энцефалит и менингоэнцефалит. Воспаление головного мозга и его оболочек (менингоэнцефалит) на фоне коревой ин­ фекции (вирус кори), инфекционное заболевание детского возра­ ста, характеризующееся полиморфизмом неврологической симп­ томатики и тяжелым течением. Коревой менингоэнцефалит в 10—15% случаев заканчивается летальным исходом. Клиническая картина проявляется уже к 3—5 дню, когда коре­ вые высыпания на коже прекращаются и нормализуется темпера­ тура тела, у детей внезапно вновь отмечается подъем температуры, в одних случаях развивается вялость, адинамия, сонливость, пере­ ходящая в бессознательное состояние (сопор, кома), в других, наоборот, возникает бред, возбуждение, спутанность сознания. Ча­ сто развиваются эпилептические припадки. Очаговые нарушения мозга проявляются параличами по типу гемиплегии, гиперкинезами, резким снижением зрения, вплоть до амовроза (слепота). Чет­ ко выражен менингиальный синдром. Несмотря на правильный выбор терапии, очаговые симптомы в большинстве случаев остаются, как остаточные явления, на дол­ гие годы. Характерной особенностью коревого энцефалита и менингоэнцефалита является стойкое снижение высших мозговых функций, прежде всего памяти и мышления с развитием прогрессирующего слабоумия вплоть до глубокой степени. Поствакцинальный энцефалит — заболевание, характеризующе­ еся поражением головного мозга в результате применения различ­ ных вакцинаций (противооспенной, антирабической и др.). В основе генеза поствакцинального энцефалита лежит аллерги­ ческий фактор и снижение реактивности иммунной системы орга­ низма. Клиника заболевания характеризуется большим полиморфиз­ мом неврологических симптомов (парезы, нарушения глотания и речи, эпилептические припадки и др.) на фоне выраженных про­ дромальных явлений (общее недомогание, потеря аппетита, субфебрильная температура). Грозным прогностическим признаком за­ болевания является появление у ребенка симптомов бульбарного паралича (нарушение глотания, свисание мягкого неба, осиплость голоса, попадание пищи в нос, поперхивание при еде, расстрой­ ство речи по типу дизартрии, ограниченность движений языка)., 176

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

Нарушения интеллекта проявляются в виде легкой либо уме­ ренной умственной отсталости. Алкогольный синдром плода. Причиной данной патологии явля­ ется хронический алкоголизм будущей матери либо однократная ее алкоголизация в период беременности. Алкоголь, оказывая ток­ сическое воздействие на организм плода, с одной стороны, тор­ мозит его нормальное развитие, а с другой — приводит к тяжелым необратимым изменениям еще не сформированных органов и си­ стем, и прежде всего головного мозга, костной системы и внут­ ренних органов. Клинически «алкогольный синдром» плода характеризуется за­ держкой роста плода, размеров головы, всех органов и систем, на­ рушением психомоторного развития, повышенной возбудимостью, двигательной расторможенностью, соматической ослабленностью. Младенцы, перенесшие «алкогольные залпы» во внутриутроб­ ном периоде, рождаются, как правило, с различными аномалия­ ми развития (микроцефалия, гидроцефалия, анэнцефалия и др.) и разнообразными синдромами, в основе которых лежит умствен­ ная отсталость. Клиническая характеристика пороков развития и заболеваний, обусловленных алкогольной интоксикацией, приводится автора­ ми в соответствующих разделах данного пособия. Никотиновый синдром плода. Табакокурение женщины во время беременности так же, как и употребление алкоголя, оказывает са­ мое пагубное воздействие на развитие плода. Известно, что нико­ тин тормозит маточно-плацентарное кровообращение, приводя к кислородному голоданию мозга. Клиническая картина «постникотинового синдрома» детей, ро­ дившихся «в табачном дыму», характеризуется недоношенностью, общей ослабленностью, различными пороками развития, умствен­ ной отсталостью различной степени выраженности. Более подробное описание отрицательного воздействия табако­ курения на организм приводится авторами в разделе «Медико-со­ циальные аспекты курения» данного пособия. Наркотический синдром плода. Наркотические вещества и прочие одурманивающие средства, употребляемые будущей матерью во вре­ мя беременности, оказывают вредное токсическое влияние на орга­ низм плода. Так, после рождения у ребенка выявляются различные аномалии развития, задержка психомоторного развития с форми­ рованием тяжелой либо глубокой умственной отсталости. 177

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Клинические наблюдения за новорожденными, чьи матери употребляли наркотические вещества, выявили у них нарушения сосательного рефлекса, наличие постоянного, пронзительного пла­ ча, уменьшение массы тела, что расценивается многими авторами (В.Г. Петрова, И.В. Белякова, 2000) как проявление «абстинентно­ го синдрома», иными словами, новорожденные уже в утробе ма­ тери превращаются в наркоманов. О токсическом действии нарко­ тиков на организм как взрослого, так и ребенка также будет сказа­ но в данном пособии. 9.2.

Умственная отсталость, обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом

Внутричерепная родовая травма — повреждение головного мозга новорожденного в родах, чаще на фоне внутриутробной гипоксии плода. В результате поражения сосудов головного мозга и его обо­ лочек возникают кровоизлияния в мозг. Неврологическая симпто­ матика зависит от обширности кровоизлияния и быстроты его рас­ пространения по желудочкам головного мозга. Резидуальные явле­ ния (последствия) черепно-мозговой родовой травмы характери­ зуются самым разнообразным комплексом неврологических симп­ томов (парезы и параличи конечностей, глухота, слепота, нару­ шения речи, гиперкинезы, эпилептические припадки, косогла­ зия, нарушения глотания, гидроцефалия, умственная отсталость той или иной степени). Асфиксия плода и новорожденного (асфиксия — удушение) условное понятие, под которым подразумевается комплекс изме­ нений в организме плода и новорожденного в результате кисло­ родной недостаточности тканей и органов, прежде всего голов­ ного мозга. Последствия асфиксии плода и новорожденных рассматрива­ ются как детский церебральный паралич с полиморфизмом его неврологических синдромов, и прежде всего симптомов интеллек­ туальной недостаточности, которая проявляется в виде умствен­ ной отсталости различной степени тяжести в зависимости от объе­ ма и глубины поражения головного мозга. Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание, кото­ рое является следствием повреждения мозга в интранатальном (внутриутробном) и раннем постнатальном периодах или резуль178

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

татом его недоразвития. Особый вклад в изучение различных аспек­ тов этого заболевания внесен нашими отечественными учеными и, прежде всего, К.А. Семеновой, И.Ю. Левченко, Е.М. Мастюковой, М.В. Ипполитовой, Э.С. Калижнюк, О.Г. Приходько, JT.M. Шипицыной, И.И. Мамайчук, А.В. Кротковой, Л.А. Даниловой, И.Г. Синельниковой и др. Клиника заболевания характеризуется центральными парезами и параличами конечностей с резким по­ вышением мышечного тонуса, способствующего возникновению контрактур, нарушениями высших мозговых функций и психи­ ческих расстройств. У 65—85% больных церебральными парали­ чами имеются различные речевые нарушения, среди которых наи­ более часто встречаются задержка речевого развития, алалия и дизартрия. Задержка речевого развития характеризуется поздним формированием моторной речи. Алалия — отсутствие или недо­ развитие речи у детей при нормальном слухе. Дизартрия прояв­ ляется нарушением звукопроизносительной стороны речи в ре­ зультате расстройств иннервации речевого аппарата. При цереб­ ральных параличах часто наблюдается псевдобульбарная форма дизартрии как результат двустороннего поражения полушарий, и прежде всего коры головного мозга. Степень психических расстройств колеблется от легких эмоци­ онально-волевых нарушений до тяжелого интеллектуального не­ доразвития. Такова краткая характеристика детского церебрального пара­ лича. Однако, учитывая высокий процент развития данной пато­ логии у новорожденных и повышенную популяцию среди детей различных возрастов, а также необходимость своевременности ее распознавания, выбора наиболее эффективной (в каждом кон­ кретном случае) комплексной терапии и психолого-педагогичес­ кой коррекции, авторы сочли необходимым представить более подробную характеристику детского церебрального паралича в виде реферативного сообщения с использованием ряда литера­ турных источников1. 1. Левченко И.Ю. Приходько О.Г. Технологии обучения и восптания де­ тей с нарушениями опорно-двигательного аппарата. М., 2001. С. 6, 124. 2. Основы специальной психологии. Под ред. Л.В. Кузнецовой, раздел III, глава 4, авторы Левченко И.Ю., Синельникова И.Г. М., 2001. С. 318. 3. Шипицына Л.М. Мамайчук И.И. Детский церебральный паралич. СПб., М, 2001. С. 209. 179

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Клинико-психолого-педагогическая характеристика детей, стра­ дающих церебральным параличом (И.Ю. Левченко, О.Г. Приходько). Детский церебральный паралич (ДЦП) - это тяжелое заболе­ вание нервной системы, которое нередко приводит к инвалидно­ сти ребенка. За последние годы оно стало одним из наиболее рас­ пространенных заболеваний нервной системы у детей. В среднем 6 из 1000 новорожденных страдают церебральным параличом (от 5 до 9 в разных регионах страны). Только по Москве насчитывает­ ся около 4 тысяч таких детей. ДЦП возникает в результате недоразвития или повреждения мозга в раннем онтогенезе. При этом наиболее тяжело страдают «молодые» отделы мозга - большие полушария, которые регули­ руют произвольные движения, речь и другие корковые функции. Детский церебральный паралич проявляется в виде различных дви­ гательных, психических и речевых нарушений... Степень тяжести двигательных нарушений варьируется в боль­ шом диапазоне, где на одном полюсе находятся грубейшие двига­ тельные нарушения, на другом - минимальные. Психические и речевые расстройства, так же как и двигательные, имеют разную степень выраженности, и может наблюдаться целая гамма различ­ ных сочетаний... Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом имеют различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной дея­ тельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходь­ бой, но передвигаются неуверенно, часто с помощью специаль­ ных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью из-за нарушений манипулятивной функции. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ез­ дить на городском транспорте. Они,полностью себя обслуживают, у них достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у больных могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, движения недостаточно ловкие, замедленные. Снижена мышечная сила, имеются недостатки мел­ кой моторики.

180

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм ДЦП возникает вследствие органического поражения централь­ ной нервной системы под влиянием различных неблагоприятных факторов, воздействующих во внутриутробный (пренатальный) период, в момент родов (интранатальном) или на первом году жизни (в ранний постнатальный период). Наибольшее значение в возникновении ДЦП придают сочетанию поражения мозга во внут­ риутробном периоде и в момент родов. В настоящее время многочисленными исследованиями доказа­ но, что более 400 факторов способны оказать повреждающее дей­ ствие на центральную нервную систему развивающегося плода. Это может произойти в любой момент беременности, но особенно опасно их действие в период до четырех месяцев внутриутробного развития, т.е. в период, когда интенсивно закладываются все орга­ ны и системы. К вредным факторам, неблагоприятно действую­ щим на плод внутриутробно, относятся: => инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности; => сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери; => токсикозы беременности;... => физические травмы, ушибы плода; => несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови;... => физические факторы (перегревание или переохлаждение; дей­ ствие вибрации; облучение, в том числе и ультрафиолетовое в больших дозах); => некоторые лекарственные препараты; => экологическое неблагополучие;... Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, что приводит к расстройствам питания и кис­ лородному голоданию плода (внутриутробной гипоксии)... У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, недостаточ­ ность защитных и адаптационных механизмов определяет боль­ шую возможность для возникновения родовой травмы, которая в свою очередь усугубляет изменения, возникшие внутриутробно. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считает­ ся в настоящее время одной из наиболее частых причин возникно­ вения детского церебрального паралича. Родовая травма, с од­ ной стороны, воздействует на мозг, как и всякая механическая трав­ ма, с другой - она вызывает нарушение мозгового кровообращения и в тяжелых случаях - кровоизлияние в мозг. Причинами родовой

181

Раздел IIi. Клиника интеллектуальных нарушений травмы могут быть узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, преждевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности, неправильное предлежание плода. Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией (па­ тологическим состоянием организма, характеризующимся не­ достатком кислорода в крови и избыточным накоплением угле­ кислоты, нарушением дыхания, сердечной деятельности). У детей, перенесших состояние асфиксии и особенно клиническую смерть (отсутствие дыхания и сердечной деятельности), имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП. Недоношенный плод име­ ет повышенную склонность к асфиксии и родовой травме. В настоящее время асфиксия и родовая травма часто рассмат­ риваются как следствие действия уже имеющейся внутриутроб­ ной патологии. Реже причиной возникновения ДЦП может быть ме­ ханическая родовая травма (применение щипцов, вакуум-эк­ страктора). Детский церебральный паралич может возникать и после рож­ дения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, эн­ цефалита), тяжелых ушибов головы, как осложнение после при­ вивок на первом году жизни. Итак, ДЦП - это полиэтиологическое заболевание мозга, ко­ торое возникает под влиянием действия различных вредных воз­ действий внутреннего и внешнего характера на организм эмбрио­ на, плода или новорожденного. Часто имеет место сочетание раз­ личных вредоносных факторов... У детей с церебральным параличом задержано и нарушено фор­ мирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функция удержания головы, навыки сидения, сто­ яния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных на­ рушений у детей с церебральным параличом статические и ло­ комоторные функции не могут развиваться спонтанно или разви­ ваются неправильно. Двигательные нарушения, в свою очередь, оказывают неблагоприятное влияние на формирование психичес­ ких функций и речи. Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебраль­ ным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются следующие.

182

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

Нарушения мышечного тонуса... При ДЦП отмечаются различные нарушения мышечного тону­ са» по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии). Часто у детей с церебральным параличом наблюдается повы­ шение мышечного тонуса — спастичность. Мышцы в этом слу­ чае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы. Для ДЦП является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при верти­ кальном положении тела). У детей с церебральным параличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы со­ гнуты в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограни­ чение объема пассивных движений в суставах), а также различ­ ные деформации конечностей... При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии те­ тануса (максимального повышения мышечного тонуса). Ригид­ ность - напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимо­ действия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамид­ ной (подкорковой) системы. Нарушение мышечного тонуса по типу ригидности отмечается при двойной гемиплегии. При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечнос­ тей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движе­ ний значительно больше нормального... Гипотония особенно выражена при атонически-астатической форме ДЦП и у детей с гиперкинетической формой ДЦП на пер­ вом году жизни. При нарушении регуляции мышечного тонуса со стороны под­ корковых структур возникает дистония — меняющийся характер мышечного тонуса... При смешанных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи). В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдать­ ся полное или частичное отсутствие тех или иных движений. Пол­ ное отсутствие произвольных движений, обусловленное пораже­ нием двигательных зон коры головного мозга и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется

183

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений центральным параличом, а ограничение объема движений - цен­ тральным парезом... Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора. Гиперкинезы - непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных двигательных актов... Тремор - дрожание конечностей (особенно пальцев рук и язы­ ка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (напри­ мер, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при зак­ рытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора). Тре­ мор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдает­ ся при атонически-астатической форме ДЦП и при других формах, осложненных атактическим (мозжечковым) синдромом. Нарушения равновесия и координации движений. Несформированность реакций равновесия и координации атаксия проявляется как в статике, так и в локомоции. Наблюда­ ется туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, сто­ янии и ходьбе... Нарушения локомоции проявляются в виде неус­ тойчивости походки: дети ходят пошатываясь, отклоняясь в сто­ рону, для компенсации дефекта на широко расставленных ногах. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмер­ ности движений (прежде всего рук)... Нарушение ощущений движений. Овладение двигательными функциями тесно связано с ощуще­ нием движений (кинестезии). Ощущение движений осуществляется с помощью специальных чувствительных клеток (проприоцепторов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и переда­ ющих в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. Н.А.Бернштёйном (1947) доказана важность проприоцеп-тивной регуляции в управлении движением. Специальными исследованиями показа­ но, что при всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения (К.А.Семенова, Н.М. Махмудо­ ва, 1979). Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых формируется чувство по­ ложения собственного тела, позы в пространстве...

184

Глава 9, Клинические особенности отдельных нозологических форм Недостаточное развитие цепных установочных выпрями­ тельных (стато-кинетических) рефлексов. Стато-кинетические рефлексы (установочный лабиринтный реф­ лекс с головы на шею, рефлекс Ландау, установочный цепной шей­ ный асимметричный рефлекс и др.) обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной мотори­ ки. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испыты­ вает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудо­ выми и учебными операциями. Синкинезии. Синкинезии — это непроизвольные содружественные движе­ ния, сопровождающие выполнение активных произвольных дви­ жений... Наличие патологических тонических рефлексов. Двигательные нарушения при церебральном параличе обуслов­ лены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последова­ тельность этапов его созревания. При нормальном развитии тони­ ческие рефлексы проявляются нерезко в первые месяцы жизни ребенка. Постепенно они угасают, что создает благоприятную ос­ нову для появления более высокой ступени в безусловнорефлекторной деятельности ребенка, так называемых установочных реф­ лексов. При нормальном ходе развития к 3 мес. жизни позотонические рефлексы уже не проявляются. Выявление их элементов на 5-м мес. жизни и в последующем представляет собой симпто­ мы риска возможности возникновения ДЦП. При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных дви­ гательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Их центрами являются нижележащие спинальные и стволовые отделы головного мозга. Высшие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влия­ ния на нижележащие отделы мозга... Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта у детей с церебральным параличом важнейшее значение имеют следующие. Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) зависит от поло­ жения головы в пространстве и проявляется в двух положениях: на спине и на животе. ЛТР у детей с церебральным параличом прояв­ ляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок ле­ жит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе...

185

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушении

Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) у де­ тей с церебральным параличом проявляется во влиянии движе­ ний головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей... Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР)... Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота (ротации) головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усилива­ ет тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повернуто лицо, и тонус сгибателей с другой стороны, куда повернут затылок... У детей с церебральным параличом может наблюдаться сочета­ ние указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания. При ДЦП проявления этих рефлексов в пер­ вые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последу­ ющие годы оставаться стойкими... Вопрос о влиянии позотонических рефлексов на структуру дви­ гательных и речевых нарушений у детей с церебральным параличом рассмотрен в специальной медицинской литературе (Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, Н.М. Всеволожская, 1980; К.А. Семенова, Н.М. Махмудо­ ва, 1979; Л.Т. Журба, Е.М. Мастюкова, 1981; К. Bobath, 1966). Вы­ раженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжелых случаях они резко выражены и их легко обнару­ жить. При более легких поражениях дети научаются их преодоле­ вать... Все описанные выше нарушения не только затрудняют форми­ рование статических и локомоторных функций у детей с цереб­ ральным параличом, но и существенно влияют на развитие позна­ вательной деятельности и речи... В настоящее время в нашей стране принята классификация детского церебрального паралича К.А. Семеновой (1974-1978), которая очень удобна в практической работе врачей, логопедов, педагоов-дефектологов, психологов. В соответствии с современ­ ными представлениями о патогенезе заболевания эта классифи­ кация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания - двигательные, речевые и пси­ хические, а также позволяет прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяют пять форм детского це­ ребрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атони­ чески-астатическая форма.

186

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм Спастическая диплегия. Спастическая диплегия - наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Ею страдают более 50% боль­ ных церебральным параличом. В литературе ее иногда называют «болезнь Литтля», по имени врача, впервые описавшего ее в се­ редине XIX в... Основным признаком спастической диплегии является повы­ шение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях, ограниче­ ние силы и объема движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Повышение мышечного тонуса преоб­ ладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается пе­ рекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрак­ тур конечности могут «застывать» в неправильной позе, тогда пе­ редвижение и манипуляции становятся невозможными. Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств ва­ рьирует в широких пределах. У 70-80% детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже - моторной алалии (К.А..Семенова, 1979, 1991; Е.М. Мастюкова, 1988). При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые рас­ стройства наблюдаются реже, и степень их выраженности значи­ тельно меньшая. Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наи­ более часто они проявляются в виде задержки психического раз­ вития, которая может компенсироваться в дошкольном или млад­ шем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Такие дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушениями опор­ но-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных шко­ лах и на дому (по программе массовой школы или по индиви­ дуальной программе). Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести. Эти дети обучаются по программе школы для умственно отсталых детей (школы VIII вида). Спастическая диплегия - прогностически благоприятная фор­ ма заболевания в плане преодоления психических и речевых рас­ стройств и менее благоприятная в отношении становления двига­ тельных функций... Двойная гемиплегия. Это самая тяжелая форма ДЦП, при ко­ торой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в рав-

187

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушении ной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тоничес­ ких рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается. У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью от­ сутствует либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцирован­ ные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Отсутствие мотивации к деятельности в значительной степени усу­ губляет тяжелые двигательные расстройства. Часто имеют место судороги (45-60%)... Гемипаретическая форма. Эта форма характеризуется повреж­ дением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обыч­ но поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез в свя­ зи с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многооб­ разны (К.А. Семенова, Л.О. Бадалян). В зависимости от локализа­ ции поражения при этой форме могут наблюдаться различные на­ рушения. При поражении левого полушария часто отмечаются на­ рушения речи в форме моторной алалии, а также дислексия, дисграфия и нарушение функции счета. Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляться только в трудностях освоения чтения, письма, счета. Поражение височных отделов ле­ вого полушария может сопровождаться нарушениями фонемати­ ческого восприятия. При поражении правого полушария отмечает­ ся патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных дви­ жений заметно уже в первые месяцы жизни; при легких формах сим­ птоматика становится отчетливой к концу 1-го года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Дети с гемипарезами ов­ ладевают возрастными двигательными навыками позже, чем здоро-

188

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм вые. Уже в период новорожденности (от 6 до 10 мес.) паретичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ограничен объем спонтанных движений. При форми­ ровании функции хватания ребенок не может больной рукой схва­ тить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Дети начинают ходить с опозданием на 1-2 года. Начи­ ная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим уси­ ливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади («ходьба сенокосца»). Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туло­ вища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз по­ звоночника. Из-за трофических расстройств у детей отмечается за­ медление роста костей, а отсюда - укорочение пораженных конечно­ стей. Рука обычно в большей степени отстает в росте, чем нога. Патология речи отмечается у 30-40% детей; чаще по типу спастико-паретической дизартрии или моторной алалии. Степень ин­ теллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки пси­ хического развития до грубого интеллектуального дефекта. При­ чем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью дви­ гательных нарушений. Прогноз двигательного развития в большинстве случаев бла­ гоприятный при своевременно начатом и адекватном лечении. Практически все дети ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Обучаемость и уро­ вень социальной адаптации детей с гемипаретической. формой ДЦП во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств. Гиперкинетическая форма ДЦП. Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору), а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений - гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4-6 мес. в мышцах языка, и толь­ ко к 10-18 мес. появляются в других частях тела, достигая макси-

189

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушении

мального развития к 2-3 годам жизни. В период новорожденное™ отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония посте­ пенно сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизволь­ но, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. При гиперкинетической форме произвольная моторика разви­ вается с большим трудом. Дети длительное время не могут на­ учиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2-е 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще бо­ лее сложно освоить стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятель­ ное передвижение становится возможным в 4-7 лет, иногда поз­ же. Походка у детей обычно толчкообразная, асимметричная. Рав­ новесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте боль­ ным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дискоординированные; затруднена автоматизация двигательных на­ выков, особенно навыка письма. Речевые нарушения наблюдаются почти у всех детей, чаще и форме гиперкинетической дизартрии. У части детей (20-25%) име­ ют место нарушения слуха, особенно часто страдает высокото­ нальный слух; у 10-15% отмечаются судороги. Психическое развитие нарушается меньше, чем при других фор­ мах церебрального паралича, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Нарушение психического развития по типу умственной отсталости имеет место у 25% детей (К.А. Семенова, 1991)... Атонически-астатическая форма ДЦП. При данной форме це­ ребрального паралича имеет место поражение мозжечка, в неко­ торых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов моз­ га. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышеч­ ный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, на­ рушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений)... У большинства детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, атактической дизартрии; может иметь место алалия. При атонически-астатической форме ДЦП могут быть интел­ лектуальные нарушения различной степени тяжести. Важную роль

190

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм в структуре психического дефекта играет основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта. При поражении только мозжечка дети малоинициативны, у многих проявляется страх падения; задержано формирование навыков чтения и письма. Если поражение мозжечка сочетается с пораже­ нием лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное не­ доразвитие познавательной деятельности, некритичность к свое­ му дефекту, расторможенность, агрессивность. В 55% случаев (по данным К.А.Семеновой), помимо тяжелых двигательных нарушений у детей с атонически-астатической формой ДЦП, имеет место тя­ желая степень умственной отсталости. Такие дети направляются в учреждения Министерства социальной защиты, так как не могут овладеть навыками самообслуживания и школьными навыками... Для детей с церебральным параличом характерны специфичес­ кие отклонения в психическом развитии. Механизм этих нарушений сложен и определяется как временем, так и степенью и локализацией мозгового поражения. Проблеме психических нарушений у детей, страдающих церебральным параличом, посвящено значительное количество работ отечественных специалистов (Э.С. Калижнюк, Л.А.Данилова, Е.М. Мастюкова, И.Ю.Левченко, Е.И. Кириченко и др.)... При ДЦП нарушено формирование не только познавательной деятельности, но и эмоционально-волевой сферы и личности. Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП. имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех де­ тей. К ним относятся: 1) неравномерный, дисгармоничный характер нарушений от­ дельных психических функций. Эта особенность связана с мозаич­ ным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП; 2) выраженность астенических проявлений - повышенная утом­ ляемость, истощаемость всех психических процессов, что также свя­ зано с органическим поражением центральной нервной системы; 3) сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще все­ го имеют представления лишь о том, что было в их практике. Это обусловлено следующими причинами: => вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со свер­ стниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездви­ женностью или трудностями передвижения;

191

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушении => затруднения в познании окружающего мира в процессе пред­ метно-практической деятельности, связанные с проявлением двигательных и сенсорных расстройств. При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказывается на восприятии в целом, ограничивает объем информации, затрудняет интеллекту­ альную деятельность детей с церебральным параличом... При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-раз­ личительной деятельности слухового анализатора. У 20-25% де­ тей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетичес­ кой форме... В некоторых случаях, когда нет снижения остроты слуха, мо­ жет иметь место недостаточность слуховой памяти и слухового вос­ приятия. Иногда отмечается повышенная чувствительность к зву­ ковым раздражителям (дети вздрагивают, мигают при любом нео­ жиданном звуке), но дифференцированное восприятие звуковых раздражителей у них оказывается недостаточным. При всех формах церебрального паралича имеют место глубо­ кая задержка и нарушение развития кинестетического анализато­ ра (тактильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие дви­ жения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз невозможность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предме­ тами, т.е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено. Перцептивные расстройства у больных детей связаны с недо­ статочностью кинестетического, зрительного и слухового восприя­ тия, а также совместной их деятельности. В норме кинестетичес­ кое восприятие совершенствуется у ребенка постепенно. Прика­ сание к различным частям тела совместно с движениями и зрени­ ем развивает восприятие своего тела. Это дает возможность пред­ ставить себя как единый объект. Далее развивается пространствен­ ная ориентация. У детей с церебральным параличом вследствие двигательных нарушений восприятие себя («образ себя») и окру­ жающего мира нарушено. Несформированность высших корковых функций является важ­ ным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП

192

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм Чаще всего страдают отдельные корковые функции, т.е. характер­ на парциальность их нарушений. Прежде всего отмечается недо­ статочность пространственных и временных представлений. У де­ тей выражены нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у ' здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела... Для психического развития при ДЦП характерна выраженность психоорганических проявлений - замедленность, истощаемость психических процессов. Отмечаются трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внима­ ния, замедленность восприятия, снижение объема механической памяти. Большое количество детей отличаются низкой познава­ тельной активностью, что проявляется в пониженном интересе к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и понижен­ ной переключаемости психических процессов. Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдро­ мом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при выполнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он проявляется в школьном возрасте при различных интеллектуаль­ ных нагрузках. При этом нарушается обычно целенаправленная деятельность. По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормаль­ ный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у части детей имеет место умственная отсталость. Дети без отклонений в психическом (в ча­ стности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности яв­ ляется задержка психического развития, связанная как с ранним органическим поражением мозга, так и с условиями жизни. Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характе­ ризует благоприятная динамика дальнейшего умственного разви­ тия детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогической работе дети часто догоняют сверстников в умственном развитии. У детей с умственной отсталостью нарушения психических фун­ кций чаще носят тотальный характер. На первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности - аб­ страктно-логического мышления и высших, прежде всего гностичес193

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений ких, функций. Тяжелая степень умственной отсталости преобладает при двойной гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП... Для детей с церебральным параличом характерны разнообраз­ ные расстройства эмоционально-волевой сферы. У одних де­ тей они проявляются в виде повышенной эмоциональной возбу­ димости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других - и виде заторможенности, застенчивости, робости. Склон­ ность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций. Нарушения поведения встречаются достаточно часто и могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, ре­ акции протеста по отношению к окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастного отношения к окружающим. Следует подчеркнуть, что нарушения поведения отмечаются не у всех детей с церебраль­ ным параличом; у детей с сохранным интеллектом - реже, чем у умственно отсталых, а у спастиков — реже, чем у детей с атетоидными гиперкинезами. У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения лич­ ностного развития. Нарушения формирования личности при ДЦП связаны с действием многих факторов (биологических, психологи­ ческих, социальных). Помимо реакции на осознание собственной неполноценности, имеет место социальная депривация и непра­ вильное воспитание. Физический недостаток существенно влияет на социальную позицию ребенка, подростка, на его отношение к окружающему миру, следствием чего является искажение ведущей деятельности и общения с окружающими. У детей с ДЦП отмеча­ ются такие нарушения личностного развития, как пониженная мо­ тивация к деятельности, страхи, связанные с передвижением и об­ щением, стремление к ограничению социальных контактов. Причи­ ной этих нарушении чаше всего является неправильное, изнеживаю­ щее воспитание больного ребенка и реакция на физический дефект. Достаточное интеллектуальное развитие у этих больных часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности с повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляе­ те) в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко фор­ мируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание к самостоятельной практической деятельности. Выраженные труд­ ности социальной адаптации способствуют формированию таких

194

Глава 9, Клинические особенности отдельных нозологических форм черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью. При сниженном интеллекте особенности развития личности ха­ рактеризуются низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чув­ ством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость во­ левых усилий и мотивации. По данным Э.С. Калижнюк, отмечает­ ся некоторая корреляция между характером неврологических рас­ стройств (формой ДЦП) и эмоциональными и характерологи­ ческими особенностями больных: дети со спастической диплегией склонны к страхам, робки, пассивны, с трудом устанавливаю контакт с окружающими, глубоко переживают физический дефект; дети с гиперкинетической формой ДЦП более активны, эмоцио­ нальны, общительны, чаще недостаточно критичны к своему за­ болеванию, переоценивают свои возможности. Итак, психическое развитие ребенка с церебральным парали­ чом характеризуется нарушением формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности. Перед специалистами, работающими с этими детьми, встает важная 'за­ дача профилактики и коррекции этих нарушений. Конкретные за­ дачи этой работы в отношении каждого ребенка могут быть опре­ делены только после комплексного обследования. Психологическая диагностика детей при нарушениях опорно-дви­ гательного аппарат и коррекция этих нарушений (И.Ю. Левченко, И.Г. Синельникова). ...К обследованию ребенка с ДЦП применимы все основные принципы и методы психологической диагностики, использующиеся в детской и специальной психологии. Однако эти методы необхо­ димо реализовывать с учетом структуры дефекта ребенка с нару­ шением опорно-двигательного аппарата, что и требует участия в диагностической процедуре педагога-психолога. Метод беседы, например, может быть применен не ко всем дошкольникам с ДЦП. Это связано в основном с особенностями становления у них речи. Большинство детей имеют грубые нару­ шения звукопроизношения и недоразвитие лексико-грамматической стороны речи, поэтому при проведении стандартизированной или свободной беседы необходимо учитывать индивидуальные осо­ бенности ребенка, уровень его речевого и интеллектуального разви­ тия...

195

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушении Метод изучения продуктов деятельности также имеет ограни­ ченное применение... Рисунок ребенка с ДЦП может быть прими­ тивным, каракулеобразным, непропорциональным, одноцветным, однако это еще не свидетельствует о бедности представлений, это может быть лишь подтверждением моторных трудностей, которые не позволяют ребенку графически реализовать творческий замы­ сел и многообразие окружающего мира... Анамнестический метод предполагает сбор данных об истории развития ребенка, о причинах возникновения заболевания, об ус­ ловиях развития ребенка в семье. Эти данные собираются многи­ ми специалистами и позволяют более точно установить диагноз и прогноз развития... Способ предъявления диагностического материала должен быть организован так, чтобы каждый ребенок мог реагировать на том уровне и такими средствами, которые ему доступны... Как только удается обнаружить доступные ребенку формы реа­ гирования на задания, систематическое проведение обследования становится возможным. Форма реакции ребенка может оставаться неизменной, в то время как сами задания усложняются и из конк­ ретных и ситуативных становятся все более абстрактными. Иногда, уже в самом ходе исследования, можно подсказать ребенку более сложные, но посильные для него формы реагирования. При обследовании детей с ДЦП следует оценить степень раз­ вития навыков самообслуживания... Необходимо также отметить, какую руку использует ребенок как ведущую. При оценке манипулятивных функций важно оценить возможность захвата и удержания предметов, осуществления раз­ личных действий, степень сформированное™ мелкой.моторики, зрительно-моторной координации. У детей старшего дошкольного возраста необходимо определить особенности становления игро­ вой, изобразительной, трудовой, учебной и других видов дея­ тельности... При обследовании психических процессов важно обратить вни­ мание на изучение пространственных представлений, они особенно часто нарушены при двигательной патологии: как ориентируется ребенок в схеме тела, не игнорирует ли пораженную сторону, ка­ кова ориентировка в окружающем пространстве, на плоскости листа бумаги. Многие дети недостаточно хорошо понимают и не­ правильно используют лексико-грамматические конструкции, ха-

196

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм рактеризующие пространственные отношения. Состояние этой сферы психической деятельности также необходимо отметить... Трудности при исследовании ребенка с ДЦП могут быть вызва­ ны умственной отсталостью, задержкой развития, недостаточнос­ тью зрения, слуха, речи, отклонениями в поведении... Для выявления отклонений в развитии личности ребенка с це­ ребральным параличом необходим комплексный клинико-психолого-педагогический анализ ее особенностей. При этом необходи­ мо обращать внимание не только на ярко выраженные признаки поведения ребенка, нарушающие процесс адаптации в детском саду, но и учесть более тонкие особенности проявления его тем­ перамента, характера, его мотивационно-потребностную и эмо­ ционально-волевую сферы, особенности деятельности и общения с окружающими. Необходимо проанализировать данные анамне­ за, условия быта, воспитания ребенка в семье. Особенно важно отметить не только негативные стороны личности, но и позитив­ ные аспекты развития личности ребенка. Положительные качества личности помогут в дальнейшем строить коррекционно-развивающую работу с опорой на них, что обеспечит большую эф­ фективность и продуктивность деятельности воспитателя, дефектолога, психолога, логопеда и других специалистов. Обследование ребенка с ДЦП представляет большие трудно­ сти, так как физические недостатки, речедвигательные нарушения, ограниченный запас знаний об окружающем, астенические прояв­ ления маскируют потенциальные возможности ребенка... Таким образом, успешность диагностической работы может быть обеспечена при условии тесного сотрудничества специалистов раз­ ных областей, при соблюдении принципов диагностической работы, а также при соблюдении некоторых требований к диагностике пси­ хического развития детей с нарушениями опорно-двигательного ап­ парата. Ведущая роль в диагностике психического развития таких детей принадлежит педагогу-психологу и воспитателю. Психолого-педагогическая коррекция отклонений в психическом развитии у детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата, так же как и диагностическая работа, должна соответствовать не­ скольким принципам. Данная работа должна носить комплексный характер... * Актуальным является и принцип раннего начала психолого-пе­ дагогической коррекционно-развивающей работы, учитывающей

197

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушении возрастные и индивидуальные особенности развития ребенка с нарушениями функций опорно-двигательного аппарата. Работа по коррекции отклонений в психическом развитии у детей с наруше­ ниями опорно-двигательного аппарата должна носить системати­ ческий, организованный, целенаправленный характер. Только при соблюдении всех перечисленных принципов возможно достиже­ ние максимальных результатов в коррекции имеющихся у ребенка нарушений в развитии. Однако невозможно говорить о коррекции отклонений в пси­ хическом развитии у детей с нарушениями опорно-двигательного ап­ парата без решения вопроса о коррекции двигательных нарушений... Коррекция двигательных нарушений предполагает комплексное, систематическое воздействие, включающее медикаментозную те­ рапию, физиотерапию, ортопедическое лечение, массаж, лечеб­ ную физкультуру... Итак, характерной особенностью организации обучения и воспи­ тания в детских садах и школах для детей с нарушениями опорнодвигательного аппарата является тесное сочетание учебно-воспита­ тельного процесса с лечебно-восстановительными мероприятиями... Комплекс коррекционных мероприятий на этапе младенческо­ го и раннего возраста должен включать следующее: 1) стимуляцию сенсорной сферы (разнообразие зрительных, СЛУХОВЫХ, кинестетических, эмоциональных впечатлений, трени­ ровка различных видов восприятия, развитие всех форм безрече­ вой коммуникации); 2) развитие ручной умелости, предметных действий и зритель­ но-моторной координации путем формирования пассивно-актив­ ных действий; 3) развитие понимания речи, стимуляция предречевой и рече­ вой активности; 4) активизацию деятельности (развитие эмоционально-поло­ жительного отношения к окружающему и к различным видам дея­ тельности, формирование способности произвольно включаться в предметную, игровую деятельность, деятельность по самооб­ служиванию). Коррекционные психолого-педагогические мероприятия должны быть направлены на привитие интереса к игрушкам и вы­ полнение простейших действий с ними, на активную познаватель­ ную деятельность и ориентировку в быту, на развитие понимания простейшей обращенной речи в конкретно-бытовых ситуациях...

198

Глава 9, Клинические особенности отдельных нозологических форм В дошкольном возрасте продолжается реализация тех направ­ лений воспитания, которые осуществлялись в раннем возрасте. Идет формирование произвольности всех познавательных психи­ ческих функций, развитие различных видов и свойств внимания, восприятия, памяти, формирование наглядно-действенного, наглядно-образного и элементов словесно-логического мышления, развитие всех сторон речи. Ведется работа по формированию личности, а также различных видов деятельности. Игра в дошкольном возрасте, будучи ведущей деятельностью, занимает основное место среди методов физического и психиче­ ского развития детей... Как и ранее, основой развития познавательной деятельности у старших дошкольников, страдающих детским церебральным пара­ личом, является сенсорное воспитание, которое включает озна­ комление с цветом, формой, величиной предметов, формирова­ ние музыкального и фонематического слуха, развитие мышечносуставного чувства, стереогноза. Важное место занимает здесь раз­ витие восприятия пространства, времени и движения. Для развития у детей зрительного восприятия необходимо им предлагать упражнения на развитие активной перцептивной дея­ тельности, зрительно-моторной координации, на улучшение фик­ сации взора на предметах, тренировать плавное прослеживание предметов в разных направлениях. Особое внимание следует уде­ лять специальной тренировке полей зрения... Большое значение в развитии ребенка с ДЦП и в подготовке его к школе имеет обучение счету. Для коррекции нарушений в данной сфере наряду со стандартными можно рекомендовать не­ которые специальные приемы обучения счету, приемлемые для | обучения детей с церебральными параличами. К этим приемам следует отнести, во-первых, введение двигательно-осязательного элемента в процесс пересчета... Во-вторых, обучение счету долж­ но всегда исходить из принципа наглядности, объяснение - прово­ диться на примерах видимых и ощущаемых детьми предметов, и только потом на отвлеченном уровне... При обучении детей знанию цифр необходимо использовать специальные трафареты с вырезанными цифрами для раскраши­ вания и обведения. Необходимо учить детей строить цифровой ряд слева направо, дать понятие увеличения цифрового ряда слева направо и уменьшения - справа налево.

199

Раздел II, Клиника интеллектуальных нарушении Помимо работы, направленной на формирование и коррекцию познавательных психических процессов, большое значение име­ ют меры по предупреждению у детей патохарактерологического формирования личности. Здесь особенную важность имеют пра­ вильные условия воспитания ребенка в детском саду и в семье. Воспитатель должен разъяснять родителям пагубность гиперопе­ ки, он должен развивать в детях самостоятельность, активность, инициативность, волевые качества, мотивационно-потребностную сферу личности, черты характера, которые позволят ребенку в дальнейшем адекватно адаптироваться в обществе. Важное место в развитии личности ребенка с ДЦП занимает преодоление страхов... В основе специальной коррекционной работы со школьниками лежат общие принципы. Коррекционная работа по ряду разделов (про­ странственные, временные представления, обогащение словарного запаса) должна продолжаться и в средней школе, причем в этот пе­ риод она строится непосредственно на программном материале. В средней школе при построении системы занятий, направлен­ ных на дальнейшую компенсацию нарушенных функций, вы­ деляются следующие напршавления: => формирование пространственных представлений на основе программного материала по черчению, геометрии, географии; => развитие временных представлений на материале истории, ма­ тематики, литературы; => развитие словарного запаса: отработка специальной термино­ логии при изучении различных предметов; овладение понятия­ ми, обозначающими пространственные и временные представ­ ления в изучаемом материале; => овладение терминами, обозначающими абстрактные категории; => развитие речевого общения: грамматически правильное пост­ роение фраз; употребление в речи числительных и местоиме­ ний, служебных слов и предлогов, в первую очередь связан­ ных с пространственными и временными категориями; => развитие ручной умелости на уроках труда. В ходе коррекционных занятий можно частично, а в некоторых случаях полностью компенсировать специфичные для данной ка­ тегории детей нарушения познавательной деятельности и, таким образом, создать учащимся условия для овладения программным материалом общеобразовательной школы, а следовательно, и

200

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм предпосылки для овладения квалифицированными профессиями в дальнейшем. Большинство детей с ДЦП способно овладеть определенным комплексом трудовых навыков, благодаря использованию в про­ цессе обучения оптимальных приемов и методов, среди которых важное место занимает метод тренировки, осуществляемый пу­ тем многократного повторения однотипных упражнений... Выработку трудовых навыков необходимо строить на основе элементарных, достаточно автоматизированных двигательных на­ выков. Необходимо учитывать индивидуальные особенности про­ явления двигательной патологии у каждого конкретного ребёнка. Для этого необходимо тесное сотрудничество воспитателей и учи­ телей с врачами, методистами ЛФК и другими специалистами уч­ реждения... Важность лечебной, коррекционно-развивающей работы в дош­ кольный период была показана в исследовании И.И. Мирзоевой, О.П. Зайдель. По их данным, несомненное значение имеет харак­ тер полученного больным лечения, его систематичность и комп­ лексность. Так, больные, начавшие лечиться в дошкольном воз­ расте, в дальнейшем трудоустраиваются значительно лучше, чем не получившие специальной помощи до школы. Таким образом, коррекционно-развивающая работа в дошкольный период оказы­ вает огромное влияние даже на профессиональное определение лиц, страдающих ДЦП, а следовательно, на их социальную адап­ тацию и реабилитацию. Организация и содержание обучение детей и подростков с нарушени­ ями опорно-двигательного аппрата (И.Ю. Левченко, О.Г. Приходько). Обучение детей и подростков с ДЦП осуществляется в школахинтернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппа­ рата... В некоторых случаях дети с ДЦП учатся в массовых школах, в классах коррекционно-развивающего обучения, в специальных школах других видов (например, ребенок с легкими двигательны­ ми нарушениями и речевыми расстройствами может учиться в ре­ чевой школе), если по месту жительства отсутствует школьное уч­ реждение для детей с нарушениями опорно-двигательного аппа­ рата. Выбор учреждения часто определяется желанием родите­ лей, наличием учреждений по месту жительства и.другими усло­ виями... 201

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушении Среди учащихся школ для детей с нарушениями опорно-двига­ тельного аппарата принято выделять следующие категории уча­ щихся с учетом психофизических особенностей и возможностей овладения ими учебным материалом: 1) дети с нарушениями функций опорно-двигательного аппарата различного этиопатогенеза, передвигающиеся самостоятельно или с помощью вспомогательных ортопедических средств и име­ ющие психическое развитие, близкое к нормальному. Это та группа, которая выделяется в настоящее время для обучения в специальных школах-интернатах по адаптированной массо­ вой программе; 2) дети, лишенные возможности самостоятельного передвижения и самообслуживания, с задержкой психического развития и раз­ борчивой речью. Эта группа детей в настоящее время обучает­ ся на дому по программе массовой школы, что недостаточно, поскольку эти ученики нуждаются в коррекционных занятиях по развитию моторики, пространственной ориентировки и спе­ циальном оборудовании учебного процесса; 3) дети с задержкой психического развития при ДЦП, осложненном тяжелыми дизартрическими нарушениями, недоразвитием речи. Для детей этой группы необходимы корректировка программ ряда общеобразовательных предметов, специальные методы развития речи и коррекции нарушений звукопроизношения. В настоящее время многие из этих детей снимаются даже с надомного обуче­ ния из-за трудности установления с ними речевого контакта. Для работы с ними нужны подготовленные специалисты; 4) дети с ДЦП, имеющие умственную отсталость различной сте­ пени тяжести. Эта категория детей в наибольшей степени нуж­ дается в разработке разноуровневых программ и различных организационных форм обучения. Особое внимание должно быть уделено предметам коррекционного цикла. Дети с ДЦП, имеющие умственную отсталость легкой степени, обучаются в специальных школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата; 5) дети с ДЦП, имеющие нарушения слуха и зрения разной степе­ ни выраженности. Эта группа детей нуждается в разработке различных организационных форм обучения (специальные отделения, классы, группы при школах, интернатах), в созда­ нии особых учебных планов и программ обучения. В настоя-

202

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм щее время дети с двигательными нарушениями и незначитель­ ными нарушениями зрения и слуха (слабовилящие, слабослы­ шащие) обучаются в специальных школах-интернатах по адап­ тированной массовой программе. Специальная школа для детей с нарушением функций опорнодвигательного аппарата обеспечивает своим воспитанникам обще­ образовательную подготовку на цензовом уровне, отвечающем нор­ мативным требованиям Государственного образовательного стан­ дарта. Однако соответствие этому уровню может быть Достигнуто при соблюдении особой содержательной и методической на­ правленности учебного процесса, в основе которого заложен коррекционно-развивающий принцип. Дети с тяжелыми двигательными нарушениями могут овладеть базовым компонентом программы лишь в условиях максимальной индивидуализации обучения, ко­ торая предполагает наличие: => гибкого учебного плана, позволяющего учитывать специфику нарушений; => разноуровневых программ, адаптированных для коллективно­ го и индивидуального обучения; => вариативного начального обучения с пропедевтическим пери­ одом... Все обучение имеет коррекционно-развивающий характер и на­ правлено на преодоление отклонений в физическом развитии, по­ знавательной и речевой деятельности. Организация учебного про­ цесса в школе-интернате предполагает применение специальных методов и приемов обучения и воспитания... Проблемы реабилитации и обучение детей с тяжелыми формами ДЦП (Л.М. Шипицына, И.И. Мамайчук). Проживающие в крупных городах 60-70% детей с церебраль­ ным параличом обучаются в школах-интернатах, которые ставят своей задачей не только сочетание учебно-воспитательного и ле­ чебного процессов, но и проведение трудового обучения, своевре­ менной и целенаправленной профессиональной ориентации. В школах-интернатах для детей с нарушениями опорно-двига­ тельного аппарата обучаются самостоятельно передвигающиеся и обслуживающие себя дети с сохранным интеллектом, ЗПР и ум­ ственной отсталостью в легкой степени. Дети с тяжелыми формами ДЦП имеют возможность обучаться только на дому по резко сокращенной общеобразовательной про203

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений грамме (без неоправданного исключения ряда школьных дисциплин), с нерегулярным посещением преподавателей, в обстановке полной изоляции от сверстников, без профессиональной ориентации. При тяжелых формах ДЦП больной ребенок и семья, воспи­ тывающая такого ребенка, автоматически выбывает из активного общественного процесса по причинам: => Отсутствия радикальной медицинской помощи: сегодняшний низкий уровень развития данного направления в медицине, отсут­ ствия государственного финансирования, внедрения зарубежного и отечественного опыта реабилитации и подготовки специальных медико-педагогических кадров, отсутствия социальных программ ре­ абилитации детей и реабилитации подростков-инналидов. => Необходимости одному из членов семьи (чаше всего мате­ ри) оставлять работу вообще, либо менять свою профессию на низкооплачиваемую должность, не всегда постоянную, с тем, что­ бы высвободить время для работы с ребенком в качестве меди­ цинской сестры, методиста ЛФК, педагога, воспитателя, просто няни. Это обстоятельство тяжело сказывается на материальном положении семьи. С учетом сегодняшнего экономического состоя­ ния государства, эта причина не позволяет родителям правильно воспитывать больного ребенка из-за отсутствия средств и неподготовленности родителей к оказанию помощи по всем на­ правлениям воспитания такого ребенка, его подготовки к самосто­ ятельной жизни. Вместе с тем, трудно переоценить значение дея­ тельности родителей в восстановительном лечении ребенка-инва­ лида, но для эффективного включения их в этот процесс государ­ ством должны быть созданы определенные условия. Самым оптимальным вариантом по дальнейшему улучшению материального положения, медицинского обслуживания, соци­ альной адаптации таких семей является нахождение ребенка-инва­ лида без отрыва от семьи в специализированном детском учреж­ дении, где ему будут созданы наиболее благоприятные условия в получении образования, лечении, профессиональной ориентации, трудовом устройстве, психологической подготовке к самостоя­ тельной жизни: => Отсутствие нужного количества и взаимодействия специаль­ ных детских учреждений по медико-педагогической реабилитации детей, страдающих тяжелыми формами нарушения двигательных функций с сохранным интеллектом.

204

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм Вышеизложенные причины не оставляют практически надеж­ ды таким детям быть интегрированными в общественный процесс: получить образование, специальность, создать семью, т.е. быть равноправными членами общества. В решение данной проблемы должны быть включены основ­ ные направления развития личности ребенка: => максимально возможное улучшение физического состояния здо­ ровья, что чаще всего сводится к приобретению и дальнейшему закреплению навыков самообслуживания, передвижения, труда; => обучение по программе с учетом Индивидуальных физических и умственных возможностей каждого ребенка-инвалида; => ранняя профессиональная ориентация, выбор дальнейшей

сферы деятельности; => психологическая подготовка и осознание своего будущего мес­ та в обществе, значение своей личности, гарантия осознания своей необходимости в обществе. Решение перечисленных задач невозможно только силами спе­ циалистов, обучение которых для работы с данным континген­ том больных практически не ведется; большую роль в подготовке подростка-инвалида к жизни играет семья, членов которой также необходимо обучать. Только тандем «семья-школа» дает возмож­ ность работать непрерывно, длительно и разнообразно, посколь­ ку дома ребенок проводит значительную часть времени. Грамотно работающие и заинтересованные в конечном результате родители продолжают выполнение начатых в школе мероприятий, благода­ ря чему может быть достигнута большая результативность коррекционных мероприятий. 9.3.

Умственная отсталость, обусловленная фенилкетонурией

Болезнь Феллинга (фенилкетонурия, фенилпировиноградная олигофрения) — наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена фенилаланина. В результате образуются фенилпировиноградная, фенилмолочная и фенилуксусные кис­ лоты, оказывающие токсическое влияние на все отделы нервной системы. Недостаточное усвоение фенилаланина приводит также к уменьшению синтеза пигмента меланина и катехоламинов, что проявляется уменьшением пигментации кожи, волос и артери205

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

альной гипотонией. Болезнь впервые описана норвежским врачом Феллингом (J.F. Felling) в 1934 г. Клиническая картина заболевания характеризуется прогрессивно нарастающим слабоумием (вплоть до тяжелой и глубокой умствен­ ной отсталости), не резко выраженной микроцефалией, задержкой развития моторики, наличием гаперкинезов различных мышечных групп, эпилептическими припадками, различными диспластическими нарушениями (удлинение руки, высокое стояние твердого неба, непропорциональность костей скелета и др.), светлым (обеленным) цветом кожных покровов, волос, радужки глаз, своеобразным запа­ хом (симптом гипертелоризма), исходящим от больных («мышиный» запах) вследствие выделения с мочой фенилацетата. При ходьбе такие больные широко расставляют ноги, сгибая их в коленных суставах, голова и плечи при этом опущены. Глубокое слабоумие формируется у них уже к 3—4 годам. Заболевание носит семейный характер и передается по наслед­ ству. В 13—15% случаев заболевания отмечается кровное родство родителей больных. Болезнь Феллинга — одна из первых наследственных болезней, в лечении которой достигнуты значительные положительные ре­ зультаты. Основа лечения — специальная диета с ограничением фенилаланина (полное исключение фенилаланина приводит к тя­ желым необратимым последствиям). Разработаны специальные белковые гидролизаты (гипофенат, минафен, лофсналак, цимогран.и др.), которые вводят в пищу ребенка с добавлением фруктовых соков, овощных супов, пюре. Малые количества фенилаланина содержат, в частности, такие продукты, как морковь, капуста, помидоры, яблоки, виноград, апельсины, мед. Отмечено, чем раньше назначена диетотерапия, тем лучше ре­ зультат: снижается уровень фенилаланина в крови, что приводит к регрессу неврологической симптоматики (прекращаются эпилеп­ тические припадки, улучшается психическое состояние ребенка). 9.4.

Умственная отсталость, обусловленная хромосомными нарушениями

Хромосомные нарушения — это клинические синдромокомплексы, в основе которых лежат нарушения числа или структуры хро206

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

мосом, т.е. избыток или нехватка генетического материала, лока­ лизованного в той или иной хромосоме (в норме у человека число хромосом равно 46). Те или иные структурные изменения хромосом получили на­ звание «хромосомные мутации». Наиболее часто из них встречаются изменения модального числа хромосом — это отсутствие в хромосомном наборе какой-либо хро­ мосомы (моносомия) или появление добавочной хромосомы (трисомия, тетрасомия и т.д.). Число возможных изменений структуры хромосомы неисчис­ лимое множество. К примеру, транслокации (обмен сегментами между хромосомами), делеции (отсутствие части хромосомы), коль­ цевые хромосомы и т.д. Хромосомные мутации, возникшие в половых клетках или на первых этапах деления оплодотворенной яйцеклетки, как прави­ ло, передаются большинству клеток развивающегося организма, вызывая множественные пороки развития, а многие хромосом­ ные аномалии вообще несовместимы с жизнью, что является при­ чиной спонтанных абортов. Причины возникновения хромосомных мутаций пока еще не­ достаточно изучены. К факторам риска, способствующим их возникновению, отно­ сят ионизирующую радиацию, тяжелые инфекции и интоксика­ ции, эндокринные нарушения, психические травмы, воздействие ряда химиопрепаратов и некоторых физиотерапевтических мето­ дов лечения. Наиболее точно установленным является возраст матерей (свы­ ше 40 лет). В возникновении хромосомных синдромов также играет роль факт скрытого носительства хромосомных нарушений у родите­ лей (сбалансированные транслокации, мозаицизм). По данным Бадаляна (1984), в клинической практике приходится сталкиваться с тем, что хромосомные аномалии, как правило, не имеют прогредиентного течения, вследствие чего «хромосомный син­ дром» является более точной терминологией данной аномалии, чем «хромосомная болезнь». «Хромосомный синдром» обозначает отно­ сительно стационарную аномалию, не обусловленную текущим па­ тологическим процессом. Различают хромосомные синдромы, обус­ ловленные изменением половых хромосом, и синдромы, вызван­ ные аномалиями аутосом (любой из 22 пар неполовых хромосом).

207

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Основными клиническими проявлениями аутосомных анома­ лий являются признаки психического и физического недоразви­ тия, дисплазии, грубые врожденные пороки развития (аномалии) и умственная отсталость различной степени тяжести. При заболе­ ваниях, обусловленных нарушениями в системе половых хромо­ сом, как правило, более характерны недоразвитие половых желез и аномалии развития вторичных половых признаков, без особо выраженных симптомов умственной отсталости. Различные хромосомные синдромы встречаются с разной час­ тотой. По сводным данным многих исследований, распространен­ ность наиболее частых из них среди новорожденных следующая:

Одним из перспективных методов профилактики хромосомной патологии является антенатальная диагностика, т.е. исследование клеток амниотической жидкости на 16—18-й неделе беременности или клеток хориона в более ранние сроки. Рассмотрим основные клинические проявления отдельных хро­ мосомных синдромов, сопровождающихся как пороками разви­ тия, так и умственной отсталостью. Синдром Дауна — врожденное заболевание всего организма, ха­ рактеризующееся умственной отсталостью и рядом признаков эн­ докринной недостаточности. Синдром впервые описан английским врачом Дауном в 1866 г. Встречается с частотой 1 на 500 новорожденных. Оба пола пора­ жаются равномерно. В основе заболевания лежит аномалия хромо­ сомного набора (47 вместо 46). Лишняя хромосома обнаруживается в 21 паре, в связи с чем этот синдром иногда называют «трисомией по 21-й хромосоме» (47,21+). Выявлена связь частоты рождения больных с увеличени­ ем возраста матери. Приблизительно в 3—4% случаев отмечаются транслокацион­ ные формы синдрома Дауна, при которых общее число хромосом в кариотипе 46, так как дополнительная 21-я хромосома трансло208

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

цирована на другую аутосому. Это является результатом того, что один из фенотипически здоровых родителей является скрытым носителем сбалансированной транслокации. Именно за счет этих форм повышается риск повторного рождения больного ребенка у молодых матерей. Еще 3—4% случаев синдрома Дауна составляют мозаичные варианты, при которых в организме одновременно об­ наруживают и трисомные, и нормальные клетки. . Морфологическими исследованиями установлено, что для син­ дрома Дауна характерно уменьшение размеров и веса головного мозга,, недоразвитие лицевого скелета, аномалии развития мозга и мозговых сосудов. Отмечаются также структурные изменения в железах внутренней секреции, печени, сердце. Клиническая картина синдрома Дауна характеризуется выра­ женными проявлениями умеренной, тяжелой или глубокой ум­ ственной отсталости. Характерен внешний вид таких больных: косо расположен­ ные глазные щели, широкая уплощенная переносица, дополни­ тельная кожная складка у внутреннего угла глаз, высокое сто­ яние твердого неба (признаки эмбриональной задержки в разви­ тии лицевого скелета), полуоткрытый рот, увеличенный высу­ нутый язык с выраженными сосочками и глубокими бороздами (признаки дисфункции щитовидной железы), выпадение волос (дисфункция надпочечников), низкий рост, короткая шея, уко­ роченные кисти и стопы, пальцы как бы обрублены, мизинец искривлен (симптомы дисфункции гипофиза), на ладонях име­ ется поперечная складка, на стопах увеличен промежуток между 1 и 2 пальцами, выражены внешние проявления гипогенитализма. Больные с рождения отстают в росте, начинают поздно дер­ жать голову, сидеть и ходить. Речь, как правило, невнятная, сло­ варный запас беден, произношение с дефектами в связи с недо­ развитием высших мозговых функций, с одной стороны, и анато­ мическими аномалиями ротовой полости — с другой. В клинической картине заболевания доминируют симптомы не­ врологической патологии, диффузная мышечная гипотония, бла­ годаря чему больные гибки и могут складываться как «перочин­ ный ножик», расстройства координации движений, косоглазие, выраженные вегето-сосудистые нарушения. Особенностью психического дефекта является относительная сохранность эмоциональной сферы по сравнению с тяжестью ин209

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

теллектуального недоразвития. Так, больные ласковы, добродуш­ ны, послушны. Характерной особенностью таких детей является повышенная внушаемость, что является положительным факто­ ром при проведении коррекционной работы и отрицательным — при их развитии. Уровень социального развития больных с синдромом Дауна за­ висит от степени и формы заболевания. Так, дети с более легкими формами умственной отсталости, хотя и медленно, но развивают­ ся, приобретая определенные навыки, знания, осваивая програм­ му нескольких классов вспомогательной школы. Однако, как пра­ вило, большинство из них не достигают удовлетворительного уров­ ня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке. Им может быть оформлена инвалидность детства с момента точной диагностики заболевания. Особенностью возрастной динамики синдрома Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инво­ люции (25—30 лет). При инволюции больные утрачивают приобре­ тенные навыки, у них нарастают бездеятельность и безразличие ко всему окружающему. С 18—20-летнего возраста начинается фи­ зическое старение больных, сопровождающееся усилением пси­ хической неполноценности. Мужчины с синдромом Дауна бес­ плодны, женщины могут давать потомство, половина которого также страдает синдромом Дауна. Синдром Шерешевского—Тернера — симптомокомплекс прояв­ лений врожденного, наследственно обусловленного недоразвития половых желез и передней доли гипофиза в сочетании с пороками соматического развития. Впервые заболевание описано отечественным эндокринологом Н.А. Шерешевским (1925), а более подробно — американским эн­ докринологом Н. Тернером (N.H. Terner) з 1938 г. В основе заболевания лежит отсутствие одной хромосомы (45 вместо 46). Клиническая картина синдрома характеризуется разной степенью умственной отсталости, низким ростом (135—145 см), замедлением полового развития, недоразвитием половых желез, аменореей, бесплодием и отсутствием грудных желез. Обращает на себя внимание вид сосков: они маленькие, бледные, втянутые, широко расставлены, ареолы малы, слабо пигментированы. Диспластические расстройства проявляются в виде короткой шеи и особых кожных складок, идущих от затылка к надплечью, укорочением 4 пальцев на руках и искривлением мизинцев, выра210

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

женной деформацией ушных раковин, наличием множественных пигментных родинок. Преимущественно данным синдромом стра­ дают лица женского пола. Синдром Клайнфелтера — заболевание, обусловленное наруше­ нием числа половых хромосом (от 47 до 49), характеризующееся умственной отсталостью, нарушением смерматогенеза, недораз­ витием яичек и вторичных половых признаков, а также нарушени­ ем пропорций тела. Впервые синдром описан американским эн­ докринологом Клайнфелтером (H.F. Klinfelter) в 1942 г. Его часто­ та, по сводным данным, составляет до 2% среди умственно от­ сталых и до 0,5% в среднем в мужской популяции. Клинические проявления синдрома Клайнфельтера варьируют от внешне нормального и интеллектуального развития до выра­ женного евнухоидизма и умеренной умственной отсталости. Однако в ряде случаев уже в раннем возрасте у больных отме­ чаются характерные своеобразные симптомы физического разви­ тия: низкий и узкий лоб, густые и жесткие волосы, высокое сто­ яние таза, короткая, плоская и узкая грудная клетка, недоразви­ тие половых органов. Более отчетливо вышеперечисленные симп­ томы начинают обнаруживаться в подростковом, пубертатном воз­ расте. Характерен внешний вид взрослого больного с синдромом Клайнфельтера: высокий рост, астеническое сложение, узкие пле­ чи, широкий таз, удлиненные конечности, Слаборазвитая муску­ латура, скудная растительность на лице и в подмышечных впади­ нах, ожирение и оволосение на лобке по женскому типу, суту­ лость, выраженные евнухоидные пропорции и гинекомастия (на­ бухание грудных желез). Постоянными признаками синдрома Клайнфельтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Степень интеллекту­ ального недоразвития у больных выражена тем глубже, чем боль­ ше дополнительных половых хромосом обнаруживается в кариотипе (46 или 49). Так, умеренная умственная отсталость зачастую приближается к психическому инфантилизму, что клинически про­ является недостаточностью внимания, восприятия, памяти, аб­ страктного мышления, чрезмерной внушаемостью, подражатель­ ностью, подчиняемостью, несамостоятельностью, чрезмерной привязанностью к близким, нередко с элементом назойливости. Глубокая незрелость эмоционально-волевой сферы проявляет­ ся в виде повышенного настроения, с эйфорическим оттенком, склонностью к эксплозивным аффективным вспышкам, неспо211

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

собностью к длительному волевому усилию и напряженной дея­ тельности. У больных, как правило, отсутствуют чувство долга и ответственности. При легких формах заболевания больные осознают свою не­ полноценность, что приводит к внутреннему конфликту и воз­ никновению у них невротических реакций. Данным синдромом страдают лица мужского пола. Синдром «кошачьего крика» — редкое заболевание, обусловлен­ ное структурной аномалией 5-й пары хромосом в группе В. Встре­ чается преимущественно у женщин и характеризуется умеренной или тяжелой умственной отсталостью, задержкой физического раз­ вития и рядом диспластических признаков («антимонголоидный» разрез глаз, гипертелоризм, низкое расположение ушных рако­ вин, поперечная складка ладоней и др.) Основным симптомом является своеобразный мяукающий тембр голоса, связанный с аномалией строения гортани. Синдром Патау — комплекс врожденных пороков развития че­ репа, лица, нервной системы, органов слуха, зрения, внутрен­ них органов. В основе заболевания лежит наличие добавочной хро­ мосомы в 13-й паре. Синдром описан в 1960 г. американским пе­ диатром Патау (К. Patau)... Клиническая картина характеризуется микроцефалией, рас­ щелиной лица, двусторонним расщеплением верхней губы, пол­ ным расщеплением неба, маленькими глазными яблоками либо полным их отсутствием, короткой шеей, маленькими деформи­ рованными низко расположенными ушами, полидактилией, ди­ строфическими изменениями ногтей и костного скелета. Отме­ чаются также пороки развития сердца, желудка, кишечника и других органов. Продолжительность жизни таких больных до нескольких меся­ цев после рождения. Синдром трисомии-Х впервые описан в 1959 г. Частота данной патологии составляет среди новорожденных 0,1%, а среди умствен­ но отсталых — 0,59%. Большинство лиц женского пола с трисомией-Х выявляется среди больных психиатрических лечебниц. Клиническая картина характеризуется множественными поро­ ками развития скелета, внутренних органов, различными психи­ ческими проявлениями и интеллектуальной недостаточностью. Среди полиморфизма признаков трисомии-Х наиболее харак­ терными являются: низкий рост, аномалии ушей, прикуса, высо212

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

кое стояние твердого неба, короткие пальцы, искривленный ми­ зинец, широкий промежуток между 1 и 2 пальцами на стопах, синдактилия, недоразвитие половых функций. Умственная отсталость проявляется в виде легкой или умерен­ ной степени. Характерны эмоциональные расстройства (вспыльчивость, аг­ рессивность, неустойчивость настроения и немотивированные по­ ступки). Девочки с синдромом трисомии-Х с трудом, но в большин­ стве случаев (легкая степень умственной отсталости) обучаются в массовых школах. Синдром Эдвардса — наследственное заболевание, обуслов­ ленное, как правило, трисомией 18-й хромосомы и проявляю­ щееся множественными пороками развития органов и систем. Синдром описан в 1960 г. американским педиатром Эдвардсом (J. Edwards). Клиническая картина заболевания характеризуется задержкой психического развития, множественными аномалиями лица, костно-мышечной системы, черепной коробки, головного мозга. Продолжительность жизни большей части больных до 6 месяцев, 10% доживают до 1 года и менее 1% — до нескольких лет и более. К хромосомным синдромам, помимо вышеописанных, отно­ сится большая группа так называемых семейных форм умственной отсталости, когда совершенно точно доказано наличие данной патологии у близких родственников. Вот краткая характеристика некоторых из них. Синдром Аперта (акроцефалосиндактилия) — наследственное заболевание, характеризующееся умеренной или тяжелой умствен­ ной отсталостью, истончением костей черепа — экзофтальмом, деформацией зубов и выраженными синдактилиями. В свободном состоянии сохраняется лишь большой палец. Синдром описан французским педиатром Апертом (Е. Apert) в 1906 г. Синдром Крузона — наследственное заболевание, характеризу­ ющееся умеренной или тяжелой умственной отсталостью, преж­ девременным срастанием швов черепа, уменьшением мозгового вещества, экзофтальмом, вторичной атрофией зрительных нервов, прямоугольным расположением большого пальца к кисти. Впер­ вые синдром описан французским врачом Крузоном (О. Crouson) в 1912 г. 213

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Синдром Сьегрена—Ларссона — наследственное заболевание, ко­ торое сопровождается умственной отсталостью, парезами конеч­ ностей и ухудшением зрения. Синдром Берьесона-Форсмана—Лемана — синдром слабоумия и ожирения — синдром, характеризующийся умственной отсталос­ тью в сочетании с ожирением. Впервые описан американскими врачами Берьесоном (М. Berjeson) Форсманом (Н. Foreman) и Леманом (О. Lehman) в 1963 г. Клиническая картина заболевания проявляется выраженным ожирением и прогрессирующей умственной отсталостью. Ожи­ рение носит не равномерный характер. Жир откладывается пре­ имущественно на бедрах, груди и лице, что придает своеобраз­ ный вид такому больному (бочкообразная карликовая фигура с заплывшим лицом, большими ушами и узкими разрезами глаз). У больных часто отмечаются эпилептические припадки. Умственная отсталость колеблется от умеренной до тяжелой сте­ пени. Данная патология встречается только у лиц мужского пола, но носителями патологического гена являются женщины. Синдром Прадера—Вилли — наследственное заболевание, харак­ теризующееся глубокой умственной отсталостью, низким ростом, гипогенитализмом, ожирением, резко выраженной мышечной ги­ потонией. Синдром Клиппеля—Фейля (синдром короткой шеи) - наслед­ ственное семейное заболевание, обусловленное врожденными ано­ малиями развития скелета и внутренних органов в сочетании с тяжелой степенью умственной отсталости. Клиника синдрома подробно описана французскими врачами Клиппелем (А.Кпрре1),Фейлем (A.Feil)B 1912 г. Аномалия развития характеризуется следующими проявлениями: => короткой шеей («шея лягушки») как результат количественно­ го уменьшения шейных позвонков; => резким ограничением подвижности головы; => расщеплением твердого неба, бочкообразной грудной клеткой; => врожденными пороками сердца; => добавочными долями или отсутствием отдельных долей легких; => синдактилиями (сращение пальцев конечностей); => глухотой вследствие заращения наружных слуховых проходов; => сужением анального отверстия и многими другими симптомами. Интеллектуальная недостаточность является результатом тяже­ лой умственной отсталости. 214

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

9.5.

Умственная отсталость, обусловленная гипертиреозом

Синдром гипертиреоза (тиреотоксикоз) — симптомокомплекс патологического состояния организма, развившегося в результате повышенного содержания в крови гормонов щитовидной железы. Гипертиреоз, как правило, обнаруживается у детей, родившихся от женщин, страдающих данным синдромом или имеющих его в анамнезе. Клиническая картина синдрома гипертиреоза у детей характе­ ризуется следующими проявлениями: => увеличением щитовидной железы; => субфебрильным повышением температуры тела (37—37,5 °С); => гипергидрозом (повышенная потливость); => тахикардией (повышенная частота сердцебиений); => увеличением печени и селезенки; => желтушным цветом кожи и склер глаз; => экзофтальмом (выпячивание глазных яблок); => плохой прибавкой веса тела на фоне повышенного аппетита; => увеличением границ сердца; => отеками тела и конечностей; => краниостенозом с выпуклым выступающим лбом как результат ускоренного развития костной системы; => умственной отсталостью, которая носит прогрессирующий ха­ рактер, от легкой до глубокой степени. В период беременности у женщин, страдающих синдромом ги­ пертиреоза, выявляется повышенная подвижность плода, тахи­ кардия, повышенное содержание гормонов щитовидной железы в крови. Профилактика гипертиреоза у новорожденных заключается в выявлении беременных женщин, страдающих тиреотоксикозом, либо имеющих этот синдром в анамнезе с последующим клини­ ческим наблюдением и лечением. 9.6.

Умственная отсталость, обусловленная гипотиреозом

Синдром гипотиреоза (тиреоидная недостаточность, миксидема) — синдром, характеризующийся низким содержанием гормо­ нов щитовидной железы, в результате гипофункции щитовидной железы, приводящим к обменным и клиническим нарушениям. 215

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Термин «гипотиреоз» введен в 1961 г. на Международном кон­ грессе в г.Софии. Впервые симптомы гипотериоза у детей описа­ ны Карлингом (B.Th. Curling) в 1850 г. Гипотиреоз у детей разделяется на первичный кретинизм и вто­ ричный (ювенильный гипотиреоз). Клиническая картина синдрома характеризуется задержкой пси­ хомоторного развития и разнообразной соматической патологией. Основными симптомами врожденного гипотиреоза являются: => вялость, медлительность и безразличие ребенка, он не узнает мать, не интересуется игрушками; => длительная желтуха после рождения, позднее обычного отпа­ дание пупочного канатика; => образование пупочных грыж; => артериальная гипотония; => бледность и сухость кожи; => общая одутловатость; => увеличение размеров головы; => увеличение живота, запоры; => брадикардия (снижение частоты сердечных сокращений); => задержка моторного развития (дети в обычные сроки не дер­ жат голову, не садятся, ходить начинают после 2—3 лет, род­ нички зарастают лишь к 3 годам, выявляется деформация че­ репа с образованием втянутого носа, запаздывает прорезание зубов и наблюдается быстрое их разрушение, резко замедляет­ ся рост, волосы редкие, сухие и ломкие); ; => умственная отсталость (прогрессирующая — от легкой до глу­ бокой степени). Основным видом лечения является применение тиреодных, йодсодержащих гормонов строго под контролем специалистов. 9.7.

Умственная отсталость, обусловленная недоношенностью

В эту группу входит ряд синдромокомплексов, возникших в ре­ зультате недоношенности. Основными клиническими симптома­ ми при этом являются: задержка психического развития, умствен­ ная отсталость различной степени тяжести, а также недоразвитие всех органов и систем организма. Под влиянием проведенной те­ рапии состояние новорожденных улучшается, постепенно восста216

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

навливается соматический статус ребенка, но проявления умствен­ ной отсталости, как правило, остаются на многие годы. С такими детьми должна проводиться соответствующая коррекционная ра­ бота. 9.8.

Умственная отсталость, обусловленная другими уточненными причинами

Среди других уточненных причин, вызывающих умственную от­ сталость, наиболее распространенными и важными, по мнению авторов, являются заболевания, обусловленные: резус-несовмес­ тимостью крови матери и плода, дисгенетической и диспластической патологией мозга, поражением эндокринной системы, нару­ шением развития и изменением функций определенных тканей, а также нарушением обмена веществ и дисферментозами. Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание новорож­ денных вследствие резус-несовместимости крови матери и плода. Различают три клинических формы заболевания: 1) отечная, сопровождающаяся общими отеками тела, выра­ женной гидроцефалией, бледностью и истонченностью кожи; 2) анемическая, при которой выявляется резкое малокровие внутренних органов и мозга; 3) желтушная, характеризующаяся прогрессирующей желтушностью кожных покровов. При любой из форм гемолитической желтухи новорожденных отмечаются поражения нервной системы, которые проявляются в виде синдрома умственной отсталости, глухоты, гиперкинезов, параличей конечностей и др. Обменное переливание крови в виде курса лечения, проведенное своевременно, снижает тяжесть по­ ражения нервной системы. К биогенетическим и диспластическим заболеваниям мозга от­ носится ряд уродств развития головного мозга, развившихся, как правило, в результате различных инфекций или интоксикаций в перинатальном периоде. Это прежде всего: анэнцефалия, гидро­ анэнцефалия и микроцефалия (см. выше). Поражения эндокринной системы в большинстве случаев также приводят к различным проявлениям умственной отсталости. Функциональная связь между центральной нервной системой и эндокринными органами осуществляется уже в процессе эмбрио217

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

генеза. Несомненно, деятельность эндокринных органов матери отражается на развитии эндокринной системы эмбриона плода. Среди большой группы синдромов умственной отсталости эн­ докринного генеза наиболее часто встречаются заболевания, воз­ никающие при поражениях гипоталамо-гипофизарного комплекса. Синдром Бабинского—Фрелиха (синдром адипозо-генитальной дистрофии) — заболевание нейроэндокринной системы, характе­ ризующееся прогрессирующим ожирением, преимущественно в области живота, бедер, груди, недоразвитием наружных и внут­ ренних половых органов, наличием импотенции у мужчин и аме­ нореи — у женщин. Отсутствует оволосение на лобке и в подмы­ шечных впадинах. На месте молочных желез — избыточное отло­ жение жира, бледность сосков. Отмечается задержка роста, если синдром появляется в детском возрасте. У больных часто развива­ ется клиника гипогликемической недостаточности из-за низкого уровня сахара в крови. Синдром адипозогенитальной дистрофии впервые описан Бабинским (J. Babinski) в 1900 г. и А. Фрелихом (A. Frelich) в 1901 г. при доброкачественных опухолях гипофиза. Агромегалия (акромегалоидный синдром, синдром П. Мари—Лери, пахиакрия) — заболевание, обусловленное гиперсекрецией сомототропного гормона передней доли гипофиза и характеризующее­ ся чрезмерным ростом выступающих частей тела, увеличением внутренних органов и появлением некоторых эндокринных нару­ шений. Заболевание описано П. Мари (P. Marie) в 1886 г. Развитие заболевания постепенное и медленное. Синдром в оди­ наковой популяции встречается как у мужчин, так и у женщин, чаще среднего возраста. Вначале заболевания у больных появляются: => симптомы астенического синдрома (общая слабость, быстрая утомляемость, повышенная раздражительность, ухудшение сна); => приступообразные головные боли, преимущественно в височ­ ных областях; => снижение половой функции у мужчин и нарушение овариально-менструальной функции у женщин. Постепенно развивается типичная клиническая картина акро­ мегалии: укрупнение черт лица, языка, ушей, кистей, стоп, раз­ меров головы, увеличение надбровных и скуловых дуг, челюстей с нарушением прикуса, искривление позвоночника, огрубение 218

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

голоса, дизартрия, морщинистость кожи лица, повышение пото­ отделения, лабильность пульса и артериального давления (А/Д.), нарушение зрения. У мужчин отмечается увеличение грудных же­ лез (гинекомастия). В случаях развития заболевания в детском и подростковом воз­ расте наблюдается увеличение роста (гигантизм). Вся вышеописанная клиника сопровождается нарастающим симптомокомплексом интеллектуальной недостаточности. Гигантизм. Заболевание возникает в период роста, чаще в под­ ростковом, пубертатном возрасте и характеризуется чрезмерным ростом тела и конечностей (190 см у женщин и 200 см у мужчин). На фоне усиленного роста туловища отмечаются относительно малые размеры головы, удлинение конечностей и увеличение раз­ меров внутренних органов. Все эти изменения сопровождаются рез­ ким снижением интеллекта, эмоциональной и психической ин­ фантильностью. Синдром Иценко-Кушинга (гипокортицизм, надпочечниковый синдром) — синдром, обусловленный гиперфункцией коры над­ почечников с повышенным выделением глюкокортикоидных гор­ монов как результат врожденного либо приобретенного наруше­ ния в гипоталамо-гипофизарной системе (опухоль, воспалитель­ ный процесс и др.). Заболевание впервые описано Алпертом (Alpert) в 1910 г. и Н.М. Иценко в 1926 г. Подробно изучено в 1932 г. Кушингом (Н. Cuching). Клиническая картина характеризуется непропорциональным ожирением с отложением жировой клетчатки на лице, шее, вер­ хней половине туловища. Лицо круглое, приобретает вид «полной луны», цианотично-красное, а область затылка напоминает «вид горба бизона». Кожа сухая, тонкая, истонченная, шелушащаяся с цианотично-мраморным рисунком, в области живота, ягодиц, бедер отмечаются своеобразные «полосы беременных», на конеч­ ностях «мраморность кожи», иногда подкожные кровоизлияния. Часто выявляется гиперпигментация кожи в области половых ор­ ганов и сосков. У женщин наблюдается выпадение волос на голо­ ве, нарушение менструального цикла, вплоть до полного его ис­ чезновения (аменорея). У мужчин — резкое снижение полового влечения, утрата вторичных половых признаков и потенции, у детей — гипогенитализм. Характерным симптомом синдрома Иценко-Кушинга являет­ ся повышенное оволосение у женщин (появление усов, бороды, 219

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

рост волос на груди, спине, конечностях) и отсутствие оволосе­ ния у мужчин. Выявляется резкое нарушение психики (астения, депрессия, психопатизация личности) и снижение интеллекта. Синдром несахарного диабета •— заболевание, обусловленное пониженной выработкой антидиуретического гормона как резуль­ тат врожденной аномалии либо приобретенной патологией нейроэндокринной системы. Клиническая картина характеризуется повышенной жаждой и полиурией (усиленное мочеиспускание) - до 10 л и более в сутки, сухостью кожи, снижением пото- и слюноотделения, а также половой функции. У детей отмечается задержка роста. Со стороны психической сферы выявляется выраженная общая астения и снижение интеллекта. Гипоталамо-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса—Шихена~Глинского) — симптомокомплекс недостаточности передней доли гипофиза. Синдром описан польским паталогом Глинским (К. Glinski) в 1913 г., немецким паталогом Симмондсом (М. Simmonds) в 1914 г. и шотландским эндокринологом Шихеном (J. Sheehan) в 1937 г. Наблюдается чаще у женщин, нередко после родов. Отмечаются общая слабость, расстройство стула, прогрессирующее исхудание, преждевременное старение, атрофия мышц, исчезнование поло­ вых признаков с атрофией половых органов, аменореей, у муж­ чин — импотенция. Кахексия сочетается с выраженными психичес­ кими симптомами, депрессией, прогрессирующим нарушением выс­ ших мозговых функций, вплоть до полного маразма. Гипофизарная карликовость. Генетическое заболевание, харак­ теризующееся низким ростом до 120—130 см у взрослых. Причем при рождении ребенка рост и длина его нормальные. Отставание в росте отмечается с 2—4 лет, сочетается с отставанием в развитии половых признаков. Со стороны высших мозговых функций отме­ чается инфантилизм психической и эмоциональной сферы. Синдром Лоренса—Муна—Бидля—Барде (адипозо-генитальный синдром с врожденными пороками развития) — симптомокомп­ лекс врожденных аномалий развития с умственной отсталостью и выраженной дисфункцией гипоталамической области. Впервые заболевание описано английскими офтальмологами Лоренсом (J. Lourence) и Муном (R. Moon) в 1866 г., подробная характеристика дана австрийским физиологом Биллем (A. Biedli) в 1922 г. и чешским терапевтом Барде (G. Bardet) в 1920 г. 220

1

] ] I I j

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

В основе данного синдрома лежат пять основных клинических проявлений: => легкая либо умеренная умственная отсталость; => нейроэндокринное ожирение (преимущественное отложение жира на бедрах, ягодицах, животе); •=> выраженный гипогенитализм; => нарушения зрения; => разнообразные аномалии черепа, конечностей, позвоночни­ ка, ребер и внутренних органов. Кроме знаний о многочисленных проявлениях умственной от­ сталости, обусловленных нарушением развития и изменением фун­ кций определенных тканей, будущим специалистам необходимы зна­ ния о клинических особенностях следующих синдромов и заболе­ ваний. Остеопороз (синдром Альберса—Шенберга), характеризующий­ ся прогрессирующим течением, клинически проявляющимся ис­ тончением и «мраморностью» костей, карликовым ростом, пора­ жением печени и селезенки, анемией, слепотой (атрофия зритель­ ных нервов), экзофтальмом, нарастающей умственной отсталос­ тью. Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) — наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся тяжелой или глубокой умственной отсталостью и множественными опухолями различных органов систем (надпочечники, мышечная ткань, пе­ риферические нервы, нейроглия, сосуды и др.). Заболевание заканчивается полным маразмом и смертью от ис­ тощения или разрыва сосудов внутренних органов и мозга. Синдром впервые описан французским невропатологом Бурневиллем (D.M. Bourneville) в 1880 г. Вертикальная складчатость кожи. Основными клиническими про­ явлениями заболевания являются нарастающая умственная отста­ лость и своеобразная складчатость кожи головы, как бы напоми­ нающая поверхность мозга. Заболевание часто сопровождается судорожными приступами и эпилептическими припадками, а также аномалиями глазных яб­ лок. Данная патология чаще наблюдается у лиц мужского пола и начинается, как правило, в подростковом возрасте. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — наследственное к заболевание, характеризующееся образованием множественных опухолей кожи, подкожной клетчатки, периферических нервов и

221

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

пигментных пятен на различных участках кожи и слизистых обо­ лочках. Впервые описан в 1882 г. немецким патологом Ф. Реклингхаузеном (von F.D. Recklinghausen) Основными клиническими прояв­ лениями заболевания являются появления на коже, в подкожной клетчатке и по ходу нервных стволов опухолевых узлов, приводя­ щих к нарушению различных видов чувствительности и движений в зоне иннервации пораженного нерва. При разрастании опухолевых образований в области спинного мозга и его корешков преобладают симптомы сдавления спинно­ го мозга с параличами и парезами соответственно пораженным сегментам. Локализация опухолей в области шеи и дыхательных путей сопровождается нарастающим затруднением дыхания, а сдавление кровеносных и лимфатических сосудов — нарушением мес­ тного кровообращения и отеком тканей. Часто в патологический процесс вовлекается костная система, что приводит в конечном итоге, к патологическим переломам. Первые признаки заболевания обнаруживаются сразу после рож­ дения или в детском возрасте, при этом отмечается отставание детей в физическом и умственном развитии. Клиника интеллектуальных нарушений проявляется в виде уме­ ренной умственной отсталости. Синдром Луи—Бара — прогрессирующее заболевание, которое развивается в раннем детском возрасте и характеризуется различ­ ными неврологическими расстройствами, кожными и дистрофи­ ческими проявлениями, в сочетании с умеренной умственной от­ сталостью. Впрвые синдром описан французским врачом Луи Баром (Louis Bar D.) в 1941г. Клиническая картина носит полиморфный характер и включа­ ет в себя следующие основные симптомы: => нарушенние координации движений; => шаткость при ходьбе; => скандированая, монотонная речь; =>. диффузная мышечная гипотония; => веснушкоподобная сыпь на лице, придающая коже цвет «кофе с молоком»; => раннее поседение волос; => общая кахексия; => низкий рост. 222

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

У больных с синдромом Луи Бара часто отмечаются развитие злокачественных опухолей и рецидивы хронических заболеваний. Умственная отсталость проявляется полным симптомокомплексом умеренной степени. Синдром Лоу-Терри-Мак-Лехиана (окулоцереброренальный синдром) - наследственное заболевание, характеризующееся по­ ражением почек и глаз в сочетании с умственной отсталостью. Синдром впервые описан в 1952 г. американским врачом-педи­ атром Лоу (U. Lowe) с соавторами. Клиника заболевания характеризуется умеренной либо тяже­ лой умственной отсталостью, развитием у больного катаракты, глаукомы и ограничением подвижности глазных яблок. Патология почек проявляется в виде отеков конечностей, болей в пояснич­ ной области, нарушений мочеиспускания и других симптомов, в зависимости от степени канальцевой недостаточности почек. На фоне вышеперечисленных симптомов у больных часто вы­ являются эндокринные нарушения в виде карликового роста, остеопороза трубчатых костей, седловиднообразного носа и др. Синдром Марфана — синдром, обусловленный наследственным пороком развития соединительной ткани и характеризующийся поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз и интеллектуальной недостаточностью. Заболевание описано впервые в 1896 г. французским врачомпедиатром А. Марфаном (B.J.A. Marfan). Клиническая картина проявляется резко выраженной астени­ ческой конституцией тела (килевидная или воронкообразная груд­ ная клетка с широкими межреберными промежутками и тонкими длинными ребрами), «птичьим» выражением лица (узкий череп, срезанный подбородок, близко посаженные глаза), тонкими уш­ ными раковинами, синюшным оттенком склер глаз, подвывихом или вывихом хрусталика, общей мышечной гипотонией, недо­ развитием подкожной клетчатки, слаборазвитой мышечной тка­ нью, разболтанностью суставов, удлиненными кистями и стопа­ ми с тонкими «паукообразными» пальцами, вегетативно-сосуди­ стыми нарушениями (повышенная потливость, мраморность кожи, акроцианоз), пороками сердца. Интеллектуальная недостаточность носит характер легкой или умеренной умственной отсталости. Прогноз в связи с возможными осложнениями во всех случаях неблагоприятный.

223

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Гипертелоризм. В основе данного синдрома лежит неправильное формирование черепа в эмбриональном периоде, в связи с чем клинически у детей наблюдается деформация черепа в виде рас­ ширения переносицы и широко поставленных глазниц. Одновре­ менно отмечаются врожденные аномалии скелета кистей. Интел­ лектуальные нарушения носят вторичный характер как результат задержки психического развития. Заболевание носит семейный ха­ рактер, чаще болеют девочки. Челюстно-лицевой дизостоз. Заболевание характеризуется дефор­ мацией черепа, недоразвитием верхней челюсти, преждевремен­ ным заращением швов черепа, рядом анатомических аномалий и тяжелой умственной отсталостью. Прогрессируюший окостеневающий миозит — наследственное за­ болевание, характеризующееся постепенным уплотнением мышеч­ ной ткани всего организма и интеллектуальной недостаточностью. В конечном итоге у больных развиваются почти полная обездви­ женность, затруднение жевания и дыхания. Синдром Пелицеуса—Мерцбахера (хроническая форма семейного диффузного склероза) — заболевание, обусловленное наследствен­ ной прогрессирующей лейкодистрофией у грудных детей с при­ знаками нарушения липоидного обмена. Впервые описан немецкими невропатологами Ф. Пелицеусом (F. Pelizaeus) в 1885 г. и Л. Мерцбахером (L. Merzbacher) в 1908 г. Клиническая картина данной патологии проявляется уже в груд­ ном возрасте, когда у младенца появляются дрожание головы, ни­ стагм (непроизвольные подергивания глазными яблоками), диф­ фузная мышечная слабость, постепенно присоединяется общая ско­ ванность и спастические парезы конечностей с повышением сухо­ жильных и исчезновением брюшных рефлексов. В более поздней стадии болезни развивается амовроз (слепота) как результат атро­ фии зрительных нервов и контрактуры, преимущественно прокси­ мальных отделов конечностей, с трофическими расстройствами. Интеллектуальная недостаточность проявляется в виде умствен­ ной отсталости легкой и умеренной степени. Заболевание носит медленно прогрессирующий характер и по­ ражает в основном мальчиков. В основе многих прогридиентных врожденных заболеваний ле­ жит органическое поражение головного мозга, обусловленное то­ тальным нарушением определенного вида обмена веществ, и прежде всего ферментов, участвующих в осуществлении нормального про224

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

текания тех или иных биохимических процессов. К этой группе патологии относятся следующие синдромы. Синдром Гурлера (гаргоилизм) — заболевание, характеризующе­ еся накоплением мукополисахаридов (основные «цементирующие» вещества соединительной ткани — гиалуроновая и хондриотинсерная кислоты) в клетках головного мозга. Накопление этих кислот является результатом врожденного дефицита фермента гиалуронидазы, расщепляющего гиалуроновую кислоту. Впервые синдром описан Гурлером (J. Hurler) в 1920 г. Основ­ ными клиническими симптомами заболевания являются: низкий рост, широкие черты лица, деформированные череп, грудная клет­ ка, кисти рук, крупные толстые губы, огромный язык, не поме­ щающийся в полости рта, сглаженная переносица, укороченная шея, толстые пальцы, вздутие живота вследствие поражения се­ лезенки. Характерным своеобразным симптомом является «вывер­ нутые вперед широкие ноздри», придающие лицу «выражение лица человека, выплескивающего воду (гаргоилизм)». Умственная отсталость колеблется от умеренной до тяжелой степени. Миоклонус-эпилепсия (синдром Унферрихта—Лундборга) — на­ следственное заболевание, впервые описанное немецким терапев­ том Унферрихтом (Н. Unverricht) в 1891 г. и шведским невропато­ логом Лундборгом (Н. Lundborg) в 1903 г. Русский невропатолог В.М. Бехтерев в 1897 г. описал клинику данного синдрома под названием «хореическая эпилепсия». Клиническая картина заболевания разделяется на 3 стадии. 1 стадия — эпилепто-тетаническая — характеризуется: => эпилептическими приступами, сопровождающимися потерей сознания, прикусом языка, непроизвольным мочеиспускани­ ем, тоническими и клоническими судорогами в конечностях преимущественно в ночное время; => психическими расстройствами (депрессия либо повышенная возбудимость, агрессия); => умственной отсталостью (прогрессирующей) — от симптомов легкой до умеренной степени. 2 стадия — миоклонически-эпилептическая. При этой стадии заболевания отмечается прогрессирование кли­ нической симптоматики, которая проявляется в виде увеличения частоты судорожных приступов, распада личности и тяжелой ум­ ственной отсталости. 225

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

3 стадия — терминальная (конечная). При этой стадии заболе­ вания на фоне эпилептических приступов у больных появляются практически постоянные миоклонические судорожные подерги­ вания, напоминающие хореические (непроизвольные подергива­ ния в различных мышечных группах), но отличающиеся большей интенсивностью, особенно при судорогах мышц головы и рук. Миоклонии усиливаются при активных движениях и даже незначи­ тельном перевозбуждении и волнении. Отмечается быстрый прогресс психических и интеллектуаль­ ных расстройств, вплоть до полного распада личности и глубокой умственной отсталости. Синдром Нимана—Пика - наследственное заболевание, обуслов­ ленное нарушением липидного обмена и накоплением в нервной ткани ганглиозида, способствующего развитию глубокой умствен­ ной отсталости. Впервые синдром описан немецким педиатром Ниманом (A. Niemann) в 1914 г. и немецким патологом Пиком (Pick L.) в 1926 г. Клиническая картина характеризуется монголоидным видом лица, желто-коричневым цветом кожи, прогрессирующим поху­ данием, снижением слуха и зрения, умственным слабоумием раз­ личной степени тяжести, вплоть до глубокой. При данной патологии часто отмечается сочетание вышеопи­ санных симптомов с различными аномалиями (истончение кожи, остеопороз и др.). Прогноз неблагоприятный. Летальный исход наступает прибли­ зительно в 5—8-летнем возрасте. Болезнь Гоше (керазиновый ретикулоэндотелиоз). Заболевание сходно с болезнью Нимана—Пика и является наследственной энзимопатией, обусловливающей постепенное накопление в ретикулоэндотелиальных клетках так называемых цереброзидов (галактозоцереброзидов, гликоцереброзидов, керазина). Сопровождается прогрессирующим слабоумием, гепатоспленомегалией, поражени­ ем костной системы, угнетением кроветворения, пигментацией кожи и роговицы. Заболевание, начинающееся в самом раннем воз­ расте, течет весьма злокачественно, так как, помимо слабоумия, отмечают и органические неврологические симптомы, а именно: псевдобульбарные явления, косоглазие, спастические парезы, в конечных стадиях — децереброционную ригидность. Мозг детей страдает из-за прогрессирующей дегенерации ганглиозных клеток. (В.В. Русских, 1969). 226

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

Заболевание впервые описано французским дерматологом Гоше (Е. Gaucher) в 1982 г. Амавроатическая идиотия Тея—Сакса — наследственное, семей­ ное заболевание, характеризующееся слепотой (амавроз) в соче­ тании с глубокой умственной отсталостью. Впервые описано английским офтальмологом Теем В. (W. Тау) в 1881 г. и американским невропатологом Б. Саксом, (В. Sachs) в 1898 г. Первые клинические симптомы в виде снижения зрения, вплоть до полной слепоты, развиваются к концу первого года жизни. Нарушение зрения является результатом прогрессирую­ щей атрофии зрительного нерва. Постепенно присоединяются дви­ гательные нарушения в виде центральных парезов и параличей конечностей. Часто наблюдаются эпилептиформные приступы с тонически­ ми и клоническими судорогами конечностей, а также различные гиперкинезы. В течение от 6 месяцев до 1 года развивается клиника глубокой умственной отсталости. Продолжительность жизни больных с данной патологией 3—4 года. Синдром Доллингера-Бильшовского (амавротическая поздняя идиотия) — наследственное заболевание, которое характеризует­ ся нарушением жирового обмена и клинически проявляется глу­ бокой умственной отсталостью в сочетании со слепотой. Заболевание описано чешскими врачами Янским (Jansky) и Шобом (Schob) в 1910 г., немецкими невропатологами Бильшовским (М. Bielschovsky) в 1914 г. и Доллингером (A. Dollinger) в 1919 г., поэтому более правильное название данного синдрома — синдром Янского—Шоба—Бильшовского—Доллингера. Первые признаки болезни отмечаются приблизительно в трех­ летнем возрасте, когда у больных выявляются признаки остановки психического развития и утраты уже приобретенных навыков речи и ходьбы, вплоть до глубокой степени умственной отсталости (в течение 1—2 лет). Постепенно развивается слепота на оба глаза в результате очаговой атрофии сетчатки, а также различные невро­ логические проявления (нарушения координации движений, при­ ступы клонических судорог в конечностях, бульбарный паралич). Продолжительность заболевания — 3—5 лет. Синдром Ван—Богарта—Шерера—Эпштейна (синдром липидоза) — заболевание, характеризующееся нарушением жирового, холесте­ ринового обмена.

227

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Впервые описан в 1937 г. бельгийскими невропатологами ВанБогартом (Van-Bogaert) и Шерером (Н. Scherer) и австрийским биохимиком Эпштейном (Е. Epstein). Клиника заболевания проявляется прогрессирующей, умствен­ ной отсталостью от легкой до тяжелой степеней, изменением кож­ ных покровов (сухость, морщинистость, множественные внутрикожные и подкожные кровоизлияния), ломкостью волос, выпа­ дением зубов, остеопорозом, искривлениями позвоночника, ка­ тарактой, выраженным гипогенитализмом и неврологическими расстройствами в виде развития мозжечковой атаксии и бульбарного паралича (нарушение глотания, дизартрия). Синдром Бассена—Корнцвейга — наследственное заболевание, характеризующееся поражением мозжечка, спинного мозга, де­ генерацией сетчатки глаз, снижением уровня холестерина в кро­ ви и умственной отсталостью. Впервые описан американскими врачами Бассеном (F. Bassen) и Корнцвейгом (A. Kornzweig) в 1950 г. Клиническая картина синдрома проявляется прогрессирую­ щей атаксией (шаткость при ходьбе), нарушением координации движений, мышечно-суставного чувства и чувства пассивных движений, слабостью мышц проксимальных отделов конечнос­ тей, отеком дисков зрительных нервов с последующей дегене­ рацией сетчатки и умственной отсталостью умеренной или тя­ желой степени. Синдром Леша—Нихема — врожденное заболевание, характери­ зующееся умственной отсталостью, аутоагрессией и нарушением обмена пуринов. Впервые синдром описан американскими врачами Лешом (М. Lesch) Нихемом (W.L. Nyham) в 1964 г. Первые симптомы заболевания появляются к 9—10 месяцу после рождения, когда ребенок отказывается от пищи, уменьшается его моторная, двигательная активность. Постепенно присоединяются гиперкинезы и миоклонии в различных мышечных группах, кото­ рые в течение 1 года становятся менее выраженными из-за разви­ тия гипертонии мышц. В течение последующих 1—2 лет у ребенка возникают аутоагрессивные стремления (покусывание пальцев, рук, губ, языка). Нарушение обмена пуринов (повышенное содер­ жание мочевой кислоты в моче и крови) проявляется в виде по­ дагрических воспалений суставов и образования камней в почках, а также токсического влияния на различные отделы головного 228

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

мозга, приводящие к демиелинизации (разрушение миелина) в полушариях головного мозга и мозжечка. Умственная отсталость характеризуется клинической картиной тяжелой либо глубокой степени тяжести. Синдром Зейтелбергера (спастическая амавротическая идиотия) — наследственное заболевание, обусловленное прогрессирующей липоидной (жировой) дегенерацией в центральной нервной сис­ теме. Впервые описан австрийским невропатологом Зейтелбергером (F. Seitelberger) в 1952 г. Клиника заболевания характеризуется выраженной задержкой психомоторного развития, приводящей к глубокой умственной от­ сталости, слепотой (амавроз) и глухотой. Постепенно присоединяются стволовые нарушения в виде нару­ шения глотания, параличей мышц лица, языка и жевательной мус­ кулатуры, а также периферических параличей мышц шеи и затылка. Синдром Вильсона (гепато-лентикулярная дегенерация) — на­ следственное заболевание, характеризующееся поражением под­ корковых узлов (чечевидное ядро) и паренхимы печени. Впервые подробно описано английским невропатологом Виль­ соном, (S.A.K. Wilson) в 1912 г. В основе заболевания лежит увеличение содержания меди в пе­ чени и в головном мозге, приблизительно в 10 раз по сравнению с нормой. Клиника заболевания проявляется гипокинетическо-гипертоническим синдромом в сочетании с гиперкинезами, прогресси­ рующей умственной отсталостью и циррозом печени. Основными симптомами заболевания являются: маскообразное лицо, замедленность движений, общая скованность, иногда не­ произвольные хореические подергивания в различных мышечных группах, желтушность склер, резкое увеличение печени. Умствен­ ная отсталость колеблется от легкой до умеренной степени. Вследствие различных инфекционных факторов и интоксика­ ций синдром Вильсона может носить и приобретенный характер с развитием, в конечном итоге, дементного синдрома. Болезнь Ганда—Шюллера—Христиана. «Семейный системный дисферментоз, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, сопровождающееся разрушением мембранозных костей, вторичным поражением мозга, приводящим к слабоумию, экзофтальму, пара­ личам глазных мышц и ряду других неврологических симптомов. 229

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Мозг может быть поражен процессом первично, что проявляется в патоморфологических изменениях серого бугра, белого вещества мозга. Гранулемные ксантомные очаги (характерные для заболева­ ния) могут располагаться в оболочках мозга и сдавливать черепномозговые нервы, а также создавать выбухание и дефекты черепа. Локализация их на основании черепа вызывает несахарный диабет и синдром Фрейлиха, иногда карликовость. Рентгенологически оп­ ределяются дефекты в костях черепа, таза, реже — в длинных кос­ тях. Поражение височных костей может вызвать глухоту. Заболева­ ние сопровождается кожными изменениями — желтоватыми ксантомами, которые можно использовать для биопсии. Болезнь неред­ ко начинается в детском возрасте, течет медленно; для диагноза, помимо биопсии, используются данные о триаде: экзофтальме, несахарном диабете и дефектах в черепе» (В.В. Русских, 1969). Болезнь Летерер—Зиве. «Эта болезнь близка по природе к болез­ ни Ганда-Шюллера—Христиана; обозначают как лейкемический ретикулез без изменения состава крови. Начинается в раннем воз­ расте. Приводит к деменции и общему истощению. Клиническая картина складывается из образования опухолевых очагов в чере­ пе, позвоночнике, костях таза и конечностях» (В.В. Русских, 1969). Гликогеноз (гликогенная болезнь) наследственный дисферментоз, обусловленный недостаточностью ферментов, превращающих гликоген в сахар, и характеризующийся скоплением гликогена в клетках внутренних органов, мышцах и нейрологией. Заболевание, как правило, носит семейный характер и встре­ чается у нескольких детей в одной семье. Впервые больной гликогенозом был описан в 1910 г. Леревуайе (Lerevouillet). В 1928 г. Ван-Кревельд (S.van Creveld) описал клини­ ческую картину, а в 1929.г. Гирке (E.von Gierke) — патологоанатомическую картину этого заболевания, установив при нем накоп­ ление гликогена в печени и почках. Клиника заболевания проявляется уже в раннем возрасте и ха­ рактеризуется тошнотой и рвотой, ухудшением аппетита, судо­ рожными явлениями, вызванными увеличением количества гли­ когена в крови. Постепенно у детей нарушается походка, развива­ ется гипотония мышц, замедляется рост, увеличивается печень, изменяются размеры черепа и позвоночника. Одним из основных признаков заболевания является развитие прогрессирующего слабоумия в виде умственной отсталости вплоть до тяжелой, а иногда и глубокой степени.

230

Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм

Галактоземия — наследственный дисферментоз, обусловленный нарушением обмена галактозы. Галактоза-моносахарид, обладаю­ щий токсичным действием и входящий в состав лактозы (главный углевод грудного молока). В норме под влиянием фермента галак­ тозы происходит расщепление галактозы, что приводит к полно­ му распаду молочного сахара (лактозы) и усвоению организмом молока и молочных продуктов. Нарушение обмена галактозы у человека приводит к развитию тя­ желых заболеваний, а кормление детей молочной пищей приводит к задержке умственного развития, а зачастую и к летальному исходу. Клиника заболевания проявляется уже в первые дни после рож­ дения, как только ребенок начинает получать молоко с повышен­ ным содержанием галактозы. Падение веса, желтуха, асцит (на­ копление жидкости в брюшной полости), диспептические рас­ стройства являются основными симптомами начальных проявле­ ний галактоземии. В дальнейшем развиваются катаракта и прояв­ ления умеренной либо тяжелой умственной отсталости. Ранняя диагностика и перевод ребенка на безмолочную диету в большинстве случаев позволяют избежать тяжелых умственных нарушений. Гистидинемия — наследственное заболевание, обусловленное на­ рушением обмена гистидина и характеризующееся умственной от­ сталостью различной степени, нарушением речи (моторная алалия) и рядом неврологических проявлений (атаксия, интенционное дрожание, судорожный синдром). Впервые описано в 1961 г.;Гадими (Н. Ghadimi). Гомоцистинурия — наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена метионина и характеризующееся поражением соединительной ткани, а также нервной, костной, мышечной и сердечно-сосудистой систем. Впервые описано в 1962 г. Карсоном и Нейллом (N.A.J. Carson, D.W.Neill). Клиническая картина сходна с клиникой синдрома Марфана, однако повышенное содержание метионина в крови — до 30мг% (N-0,4-0,5Mr%)? характерная «утиная походка» (походка Чапли­ на), а также развитие тяжелых церебральных нарушений (гемипарезы, атаксия и др.), обусловленных нарушением обмена амино­ кислот, и частые сосудистые «катастрофы» (тромбозы, эмболии) дают основание выделить данную патологию в число заболеваний с тяжелым течением и зачастую неблагоприятным исходом. 231

Глава 10 ПРИОБРЕТЕННОЕ СЛАБОУМИЕ - ДЕМЕНЦИЯ 10.1. Клиническая картина деменции Деменция {dementia) — безумие (приобретенное слабоумие), пси­ хопатологический синдром, обусловленный заболеванием мозга хронического или прогрессирующего характера, при котором от­ мечаются нарушения ряда высших мозговых функций (память, мышление, речь, праксис, гнозис и др.) с последующим распа­ дом личности. Иными словами, деменция характеризуется стойким ослабле­ нием интеллекта, обеднением эмоций и нарушением поведения. Основным клиническим симптомокомплексом дементного син­ дрома является нарушение интеллектуальной деятельности, при­ водящее, как правило, к изменению поведения больного, кото­ рое проявляется прежде всего в изменении индивидуальной по­ вседневной жизни (умывание и одевание, навыки в еде и само­ стоятельное отправление физиологических функций, личная ги­ гиена и гигиена жилища). У больных снижаются, а порой и полностью утрачиваются твор­ ческие и критические способности, они не могут отличить главно­ го от второстепенного, снижается доступный уровень суждений и рассуждений, приостанавливается, а порой и полностью прекра­ щается приобретение новых знаний и навыков, затрудняется ис­ пользование прошлого опыта, снижается уровень психической ак­ тивности, затушевываются индивидуальные особенности личнос­ ти, притупляются и грубеют эмоциональные реакции, изменяется поведение, а настроение приобретает синильную окраску. Так, изменения поведения в одних случаях (при апатической деменции) проявляются вялостью и апатичностью больных, по­ терей интереса не только ко всему окружающему, но и к самому себе, в других — наоборот, повышенной расторможенностью речи, движения, влечений и инстинктов. Синильная окраска настрое­ ния — это прежде всего крайняя выраженность, так называемого плохого настроения (мрачная угрюмость, отрешенность, непри­ язненное отношение к окружающему) либо хорошего настроения (бодрость, благодушие, ворчливая деловитость, эйфоричность). 232

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

Иногда на фоне негативных вышеперечисленных симптомов у больных с приобретенным слабоумием развиваются позитивные аффективные расстройства, бред, галлюцинации и др., которые по мере снижения психической активности также распадаются и бледнеют. Подобное оскудение позитивных симптомов отчетливо проявляется в конечных стадиях заболевания. При отдельных формах приобретенного слабоумия на фоне про­ грессирующего снижения интеллектуальной деятельности и рас­ пада личности отмечается сохранность привычек, мимики и жес­ тов, автоматизированных движений, а также наиболее укоренив­ шихся понятий и суждений. Таким образом, клиническая структура деменции включает в себя два основных компонента: => нарушение интеллектуальной деятельности; => патологическое изменение личности. Согласно классификации интеллектуальных нарушений, при­ обретенное слабоумие подразделяется по факторам риска или при­ чинам возникновения, течению патологического процесса и по клиническим проявлениям. Основными причинами возникновения приобретенного слабо­ умия является множество факторов, среди которых наиболее час­ тые — это органические прогрессирующие психические расстрой­ ства и употребление психоактивных веществ. По течению патологического процесса выделяется стационар­ ное и прогрессирующее слабоумие. При стационарном слабоумии его уровень не достигает степени деменции с патологическим изменением личности, а приостанав­ ливается на определенном этапе развития интеллектуальных рас­ стройств. Прогрессирующее слабоумие характеризуется постоянным на­ растанием интеллектуальных нарушений и достигает завершающей стадии распада психической деятельности - стадии маразма. Маразм (греч. marasmos — истощение, угасание) — состояние распада психической деятельности в сочетании с физической истощаемостью. Клинически он проявляется выраженной слабостью, кахексией, беспомощностью. Отмечается насильственный беспри­ чинный смех или плач; больные не понимают обращенную к ним речь, они становятся крайне неопрятные, периодически выкри­ кивают непонятные слова, стонут. Погибают больные обычно от присоединившейся к основной болезни инфекции.

233

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

В зависимости от клинических проявлений приобретенное сла­ боумие может носить либо тотальный, либо порциальный ха­ рактер. Тотальное слабоумие (диффузное, или глобальное) характери­ зуется нарушением всех форм умственной деятельности, резким снижением уровня суждений, критики, расстройством мнестической функции и распадом личности с преобладанием беспеч­ ной эйфории и расторможенности влечений. При порциальном (дисмнестическрм, или лакунарном) слабоу­ мии нарушение психической деятельности носит неравномерный или частичный характер и проявляется ослаблением памяти, сни­ жением уровня суждений, замедленностью психических процессов и снижением психической активности. В отличие от тотального сла­ боумия при порциальном у больных сохраняется сознание своей неполноценности, болезни и зависимости от окружающих. 10.2. Клинические особенности отдельных нозологических форм 10.2.1.Деменция при ряде органических психических расстройств Все психические расстройства условно делятся на функцио­ нальные и органические. Функциональные расстройства обусловлены исключительно психосоциальными факторами. Органические психические расстройства являются результатом временных или постоянных дисфункций мозга, вызванных либо собственно мозговыми нарушениями, либо вторично, когда мозг страдает наряду с другими органами и системами. Основными признаками органических психических расстройств являются нарушения познавательных процессов, и прежде всего памяти, мышления и интеллектуальной деятельности. До последнего времени считалось, что прогностическим фак­ тором риска возникновения деменции является пожилой и стар­ ческий возраст, однако последнее десятилетие XX столетия выя­ вило рост приобретенного слабоумия среди молодежи, и особен­ но, подростков, как результат органического поражения голов­ ного мозга, обусловленный курением, алкоголизацией, употреб­ лением наркотических препаратов и токсических веществ. 234

Глава 10. Приобретенное слабоумие-деменция

Клиническая картина деменции, также как и умственной от­ сталости, довольно разнообразна и зависит прежде всего от то­ пики патологического процесса, с учетом доминантности полу­ шария и тяжести органического поражения структур головного мозга. Так, поражение лобных долей характеризуется нарушени­ ем абстрактного мышления, концентрации внимания, контроля влечений, рядом двигательных расстройств, депрессивных про­ явлений, импульсивностью, расторможенностью и развитием психоподобного поведения. Нарушения высших мозговых функ­ ций при поражении височных долей характеризуются расстрой­ ствами памяти и, как результат поражения теменных долей, аг­ нозией и апраксией. Рассмотрим основные клинические проявления деменции и ее особенности при некоторых наиболее часто встречающихся забо­ леваниях психической сферы. Деменция при болезни Альцгеймера.

В основе заболевания лежит постепенная прогрессирующая, диффузная атрофия мозгового вещества с гибелью нейронов, пре­ имущественно лобных и височных отделов головного мозга. Болез­ нью Альцгеймера в 50% случаях страдают пожилые люди в возра­ сте 65—70 лет и старше. Синдром описан немецким психиатром Альцгеймером (A. Alzheimer) в 1906 г. Клиника заболевания характеризуется раздражительностью, быстрой утомляемостью, ухудшением сна, ухудшением абстракт­ ного мышления, кратко- и долговременной памяти, внимания, нарушением поведения в виде вязкости, различных видов акцен­ туации. Снижение интеллекта сами больные стараются скрыть от окружающих, однако прогрессирующее разрушение словарного запаса, бессмысленное повторение фраз, отдельных слов, разго­ вор со своим отражением в зеркале, обстоятельность мышления, утрата навыков самообслуживания, дезориентировка в месте, во времени, затруднения в счете, письме, изменение походки (за­ медленная и шаркающая) делают постановку диагноза очевидной. Постепенно вышеописанная симптоматика пополняется развити­ ем различных видов речевых и гностико-праксических нарушений (афазии, агнозии, апраксии). В 75% случаев у больных отмечаются эпилептические припадки. Смерть наступает приблизительно через 2—8 лет от начала за­ болевания от присоединившейся к нему заболеванию инфекции ч 235

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

на фоне глубокой степени интеллектуальной недостаточности и полной адинамии (обездвиженность). Сосудистая деменция. Сосудистая деменция является результатом прогрессирующего атеросклероза сосудов головного мозга, когда на внутренней по­ верхности сосудов образуются склеротические бляшки, уменьша­ ющие просвет сосудов, что в свою очередь приводит к снижению питания (гипоксии) вещества головного мозга и развитию раз­ личных психо-неврологических нарушений, и прежде всего ин­ теллектуальной недостаточности. Сосудистая деменция может развиться и у лиц, перенесших мозговой инсульт, независимо от возраста больного и наличия у него атеросклеротических проявлений. Клиника заболевания на фоне общих проявлений характеризу­ ется- неравномерностью выраженных нарушений высших мозго­ вых функций, наличием очаговой неврологической симптомати­ ки (афазия, гемипарез, наличие патологических рефлексов, псевдобульбарный паралич и др.). В отличие от болезни Альцгеймера, при сосудистой деменции больные, как правило, осознают свою интеллектуальную недостаточность и глубоко ее переживают. Одним из ранних признаков сосудистой деменции является рез­ кое ухудшение памяти на ближайшие события. Больные забывают то, что они делали совсем недавно, куда-то что-то положили и не могут найти, что ели на завтрак и т.д., но отлично помнят собы­ тия, имевшие место в их жизни много лет назад. Деменция при болезни Пика. Впервые синдром описан чешским невропоатологом и психиатором Пиком (A. Pick) в 1982 г. ' Клиническая картина заболевания практически сходна с болез­ нью Альцгеймера, однако она имеет ряд отличительных особенно­ стей именно в сфере развития интеллектуальных нарушений. Это прежде всего медленное нарастание интеллектуальных расстройств, относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры головного мозга, ранние корковые речевые нарушения в виде афазии. Характерным симптомом деменции при болезни Пика является так называемый «симптом граммофона», когда больной рассказывает то, что ему кажется наиболее интересным, причем прервать этот рассказ практически не возможно; по окончании рассказа, через некоторое время, он вновь может его повторить, используя те же слова и предложения, что и в первый раз. 236

Глава 10. Приобретенное слабоумие -деменция

Деменция при болезни Крейтцфельдта—Якоба.

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — дегенеративное заболевание мозга, характеризующееся быстро нарастающей деменцией с де­ зинтеграцией всех высших мозговых функций, спастическими па­ раличами конечностей, гиперкинезами, нарушениями координа­ ции движений, афазией и снижением зрения. Синдром впервые описан немецкими невропатологами Крейтцфельдтом (Н. Creutzfeld) в 1920 г. и Якобом (A. Jakob) в 1921 г. Ранними признаками заболевания являются специфические «профессиональные» агнозии (например, пианист во время игры на фортепьяно теряет способность работать пальцами правой ки­ сти при сохранной возможности «перебирать клавиши» левой). Заболевание в 2—3 раза чаще развивается у мужчин, чем у жен­ щин. Одной из особенностей данной патологии является то, что от начала заболевания до появления первых симптомов болезни про­ ходят годы, иногда десятилетия. Летальный исход наступает через 1—2 года. Деменция при болезни Гантингтона.

Болезнь Гантингтона — наследственное, дегенеративное забо­ левание мозга, характеризующееся атрофией вещества мозга, пре­ имущественно лобных долей и подкорковых узлов (хвостатое ядро). Синдром впервые описан американским невропатологом Гантингтоном (J. Huntington) в 1872 г. Первые симптомы заболевания появляются в 20—30-летнем воз­ расте. Клиника заболевания характеризуется «большим танцем» при ходьбе из-за наличия гиперкинезов (непроизвольные подергива­ ния) в различных мышечных группах, личностными изменения­ ми, снижением адаптивного поведения, повышенной тревожнос­ тью, нарастающей деменцией. Деменция при болезни Паркинсона.

Синдром впервые описан английским хирургом и палеонтоло­ гом Паркинсоном (J. Parkinson) в 1917 г. Вся семья Паркинсона на протяжении нескольких поколений страдала эти недугом. Болезнь Паркинсона — хроническое, прогрессирующее забо­ левание головного мозга, характеризующееся замедленностью дви­ жений (брадикинезия), выраженным тремором конечностей и го­ ловы по типу «счет монет», «да—да», «нет—нет», который усили­ вается при активном бодрствовании и исчезает во время сна, пла-

237

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

стическим повышением мышечного тонуса с симптомом «зубча­ того колеса» и нарастающей деменцией. Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита че­ ловека (ВИЧ) - нейроСПИД. Этот тип деменции может быть обусловлен как прямым влия­ нием ВИЧ-инфекции на головной мозг, так и непрямым, за счет подавления иммунной системы человека этим вирусом с после­ дующим развитием тех или иных заболеваний центральной не­ рвной системы. Одним из основных синдромов при болезни, вызванной ВИЧ, является синдром приобретенного слабоумия, начальные прояв­ ления которого характеризуются ухудшением памяти, внимания, затруднением в решении задач. Характерной особенностью разви­ тия деменции при данной патологии является довольно быстрая (в течение нескольких месяцев, а порой и недель) смена клини­ ческих симптомов легкой интеллектуальной недостаточности гру­ быми проявлениями глубокого слабоумия, вплоть до маразма, при­ водящие больного к летальному исходу. Диагноз подтверждается наличием положительных результатов серологических исследований и отсутствием данных о деменции другой природы. Гуамский комплекс паркинсонизма — деменции. Психопатологический синдром, характеризующийся быстро прогрессирующей деменцией в сочетании с выраженной экстра­ пирамидной недостаточностью (гипокинетическо-гипертонический синдром, синдром паркинсонизма). Синдром паркинсониз­ ма клинически проявляется бедностью движений, общей ско­ ванностью, маскообразным лицом, .высоким мышечным тону­ сом по пластическому типу (восковидная гибкость). Заболевание описано на острове Гуам. Также данный синдром отмечается в Новой Гвинее и в Японии. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Деменция в связи с травмой головного мозга (посткомационный синдром). У многих больных, перенесших черепно-мозговую травму с потерей сознания, наряду с частыми головными болями, головок­ ружением, астеническим синдромом (раздражительность, быстрая утомляемость, бессонница и др.) наблюдаются и психические на­ рушения в виде личностных изменений и интеллектуальной недо­ статочности. Наличие всей вышеперечисленной симптоматики у

238

Глаоа 10. Приобретенное слабоумие - деменция

таких больных получило название «посткомационный синдром», или травматическая болезнь. Личностные изменения при этом синдроме своеобразны и мно­ гогранны в зависимости от зоны повреждения головного мозга. Так, при лобной локализации процесса больные становятся безразличными и апатичными к происходящему в непосредствен­ ном окружении. Появляется агрессивность, даже по незначитель­ ным поводам, склонность к плоским шуткам, сексуальная расторможенность и ассоциативное поведение. Характерной особенностью больных с посттравматическим лоб­ ным синдромом является их недальновидность, неспособность предвидеть последствия своих поступков. Поражения височных зон мозга часто приводят к височной эпи­ лепсии, когда у больных на фоне эпилептических судорожных при­ падков появляются вязкость мышления (псеВдо-философствование, застревание на собственных интересах, употребление в пред­ ложениях ненужных слов, предлогов, растягивание фраз и др.), выраженная агрессивность, гиперграфия (ведение длинных днев­ ников с вымышленными событиями и фактами), повышенная ре­ лигиозность и чрезмерная увлеченность какой-либо идеей, гиперили гипосексуальность. Однако общими проявлениями расстройств личности являют­ ся: развитие акцентуированных черт характера с ипохондрически­ ми проявлениями (педантизм, навязчивость, застревание на соб­ ственных ощущениях и др.), снижение контроля над своими эмо­ циями, появление эйфории или, наоборот, апатии. Нарушение интеллекта проявляются, как правило, в виде ин­ теллектуальной недостаточности, которая характеризуется прежде всего нарушением мышления в виде снижения аналитико-синтетической деятельности, появлением вязкости и навязчивых «сверх­ ценных» идей с фиксацией на собственной личности. Однако при длительном неблагоприятном течении травмати­ ческой болезни (повторные травмы, алкоголизация, сосудис­ тые расстройства, нарушение лечебно-охранительного режима), а также в случаях диффузного поражения вещества головного мозга, снижение интеллекта может нарастать до уровня глобаль­ ной деменции. Больные с посткомационным синдромом должны находиться под наблюдением как невропатолога, так и психиатра. 239

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Деменция, обусловленная эпилепсией. Эпилепсия (от греч. epilepsia — схватываю, нападаю) — хрони­ ческое прогрессирующее заболевание, характеризующееся судо­ рожными припадками и психическими нарушениями. В XI веке Авиценна при описании эпилепсии впервые назвал эту болезнь «падучей», так как в момент приступа больные теряли сознание и падали. Эпилептические припадки при эпилепсии имеют свою законо­ мерность. Так, за несколько секунд до судорожного приступа у боль­ ных появляется предвестник припадка — «аура» (дуновение). Разли­ чаются несколько вариантов ауры: сенсорные, зрительные, слухо­ вые, обонятельные, висцеральные двигательные и психические. Кли­ нически они характеризуются неожиданным возникновением раз­ личных ощущений, например, онемение конечностей, яркие вспышки света, звуки музыки, тошнота, сердцебиение, непроиз­ вольные движения, чувство страха и др. Вслед за аурой у больных развивается судорожный припадок. При этом отмечается полная потеря сознания, сопровождающаяся резким тоническим напря­ жением всей мускулатуры, падением больного с последующими клоническими судорогами в различных мышечных группах. Во вре­ мя приступа отмечается расширение зрачков, остановка дыхания, синюшность кожных покровов, прикус языка, непроизвольное мочеиспускание. Продолжительность приступа 1 —2 минуты. В постприступном периоде больные заторможены, сонливы. Психические нарушения при эпилепсии весьма разнообразны и полиморфны. Основными клиническими проявлениями при этом являются грубые изменения личности и нарушения мышления. Причем развитие и течение этих проявлений носят своеобразный характер. Одни из них возникают остро, внезапно, по типу «эпи­ лептических эквивалентов», другие же развиваются постепенно в течение всей жизни больного. Клиника эпилептических эквивалентов характеризуется дисфо­ рией, эпилептическим делирием, параноидом, онейроидом, ступором, сумеречным расстройством сознания, сомнамбулизмом и др. Дисфория - злобно-тоскливое настроение, развивающееся без видимого повода. Эпилептический делирий — возникновение ярких устрашающих зрительных галлюцинаций. Эпилептический параноид — появление у больных бредовых идей (бред величия, преследования и др.). 240

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

Эпилептический онейроид — внезапный наплыв фантастических галлюцинаторных переживаний. Эпилептический ступор — общая скованность, отсутствие реак­ ции на окружающее. Сумеречное расстройство сознания проявляется нарушением ори­ ентировки в месте и времени, агрессивностью, злобой, яростью, стремлением куда-то бежать. При этом состоянии больные пред­ ставляют опасность как для окружающих, так и для себя, так как появляется склонность к самоубийству. Сомнамбулизм (снохождение) чаще возникает в ночное время и, как правило, у детей и подростков. Больные без необходимости встают, ходят по квартире, выходят на балкон, путешествуют по карнизам, крышам домов, а через некоторое время (несколько минут, иногда часов) возвращаются к себе в комнату, ложатся в постель или на пол и засыпают, причем при пробуждении у них отмечается амнезия на все ночные события. Постепенно у больных развиваются выраженные характероло­ гические изменения. Эгоцентричность, вязкость поведения, мсти­ тельность, властолюбие, педантизм, жестокость, упрямство — вот основной перечень черт их характера. Причем внешне они выгля­ дят аккуратными, вежливыми, учтивыми, внимательными, но неожиданно, если больному что-то не понравилось, эта привлека­ тельность сменяется «огненной» яростью. Нарушение мышления характеризуется вязкостью и обстоятель­ ностью мыслительного процесса, трудностью переключения с од­ ной темы на другую. Речь монотонна, медленна, изобилует ласка­ тельными выражениями и словами. Отмечаются застревание на не­ нужных подробностях, уход от главной темы, бессмысленные рас­ суждения. Письмо таких больных отличается четкостью выведен­ ных букв и знаков препинания. Излишняя скрупулезность и дета­ лизация больных проявляется во всех их действиях как в быту, так и на работе. Клиника интеллектуальных нарушений при эпилепсии прояв­ ляется постепенным прогрессирующим развитием «эпилептичес­ кого слабоумия» вплоть до стадии деменции. Особенностью этих нарушений являются ослабление памяти, потеря приобретенных навыков, неспособность к логическому мышлению, преоблада­ ние невербальных средств общения над вербальными в связи с резким уменьшением словарного запаса, удовлетворение лишь лич­ ных потребностей. 241

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Больные с эпилепсией должны строго находиться под посто­ янным наблюдением врача-психиатра при психоневрологическом диспансере. Деменция, обусловленная шизофренией. Шизофрения (от греч. schizo — раскалываю, ра'сщепляю, phren — душа, рассудок, ум) — хроническое прогрессирующее заболева­ ние психической сферы, характеризующееся своеобразным изме­ нением личности и развитием слабоумия. Клиническая картина болезни проявляется тремя основными синдромами: => расщепления психической деятельности; => эмоционально-волевого оскуднения; => прогредиентности течения. Синдром расщепления психической деятельности характеризуется постепенным развитием утраты контакта с реальной действитель­ ностью, уходом в себя, в мир собственных болезненных пережи­ ваний, отгороженностью от внешнего мира. Иными словами, боль­ ной впадает в состояние аутизма. Резко изменяется интеллекту­ альная деятельность за счет выраженного нарушения мышления, которое начинает основываться на извращенном отражении ок­ ружающей действительности в сознании больного. Основными про­ явлениями нарушения мышления являются: => расщепление, разорванность мышления в виде «словесной ок­ рошки»; => символическое мышление, когда отдельные явления и предме­ ты представляются больному как какой-то символ. Например, косточка от абрикоса расценивается как одиночество, а непо­ гашенный окурок — как догорающая жизнь; => резонерство-пустословие, бесплодные оассуждения о чем-либо, например, о целесообразности ножек у стола и др.; => склеивание (аглютинация) понятий; => потеря способности отграничивать одно понятие от другого; => неологизмы — новые понятия и слова, например, «атрампар» — трамвай и паровоз, «звонокварт» — звонок и квартира и др. Синдром эмоционально-волевого оскуднения характеризуется рядом болезненных проявлений диссоциаций чувственной сферы больного, абулией, амбивалентностью, амбитендентностью и негативизмом. Примером диссоциаций чувствецной сферы является такое со­ стояние, когда больной при печальных событиях начинает сме­ яться, а при радостных — наоборот, плакать.

242

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

Абулия — безволие, когда больного ничего не интересует, он безучастен к окружающему миру и к своей судьбе. Амбивалентность — двойственность чувств или представлений, существующих одновременно. Например, больной говорит, что он любит и ненавидит одновременно. Амбитендентность — двойственность побуждений и стремлений. К примеру, больной заявляет, что он бог и черт, больной и здо­ ровый и т.д. Негативизм — стремление больного совершать действия, проти­ воположные предлагаемым. Например, когда ему подают стакан с водой, он прячет свою руку и отворачивается, но когда стакан убирается, то больной тут же протягивает за ним свою руку. Синдром прогредиентности течения характеризуется постоянным прогрессированием клинических симптомов, нарастанием сниже­ ния интеллекта и развитием слабоумия. Клинические симптомы заболевания зависят прежде всего от формы и типа течения патологического процесса. Клиническая картина заболевания включает пять основных форм шизофрении: простую, гебефреническую, параноидальную, кататоническую и циркулярную. Простая форма шизофрении характеризуется эмоциональным обеднением, апатией, потерей интереса к учебе и работе, холод­ ностью во взаимоотношениях с близкими и родными, а также нарушением мыслительного процесса в виде появления «пустоты в голове» и якобы потерей мыслей. Гебефреническая форма шизофрении проявляется нарастанием эмоционального оскуднения и развитием интеллектуальных нару­ шений. Характерной особенностью этой формы заболевания явля­ ется появление у больного так называемого гебефренического син­ дрома (эйфоричность в сочетании с дурашливостью поведения, разорванность речи, эпизодически бред и галлюцинации). Параноидальная форма шизофрении. В основе данной формы ле­ жит развитие параноидного синдрома с наличием бредовых идей и галлюцинаторных явлений, а также прогрессированием интел­ лектуальных нарушений вплоть до стадии дебильности. Кататоническая форма шизофрении характеризуется развитием кататонического синдрома (больные длительное время находятся в застывшей позе, могут днями и месяцами Лежать в постели, не реагируя на окружающих) на фоне глубокого слабоумия. 243

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Циркулярная форма шизофрении. Галлюцинации, бредовые идеи, маниакальные и депрессивные состояния, протекающие в виде приступов - главные клинические симптомы данной фор­ мы заболевания. Течение заболевания в основном приступообразно-ремиссионное, характеризующееся чередованием периодов обострения и ре­ миссий, постоянным нарастанием продолжительности очередно­ го обострения и уменьшением длительности ремиссионного пе­ риода. Таким образом, конечная стадия заболевания протекает по типу непрерывных постоянных психических расстройств и отсут­ ствия спонтанных ремиссий. Прогноз шизофрении, как правило, неблагоприятный. Боль­ ные в период относительной ремиссии должны находиться под строгим контролем врача-психиатра, а при обострении патологи­ ческого процесса — в условиях психиатрического стационара. Деменция вследствие опухолей головного мозга. Опухоли головного мозга — одна из грозных и тяжелых патоло­ гий нервной системы, характеризующаяся полиморфностью не­ врологической симптоматики, прогрессивным течением и зачас­ тую неблагополучным исходом. Клиническая картина опухолей головного мозга включает в себя три группы симптомокомплексов: общемозговые и очаговые (ло­ кальные) симптомы, а также симптомы на расстоянии. Общемозговые симптомы — проявление повышения внутриче­ репного давления, так называемого гипертензионного синдрома. Очаговые нарушения — результат локального поражения струк­ тур головного мозга, обусловленный топикой опухолевого про­ цесса. Симптомы на расстоянии — симптомы, развивающиеся вслед­ ствие отека, нарушений кровообращения, смещения и сдавления нервной ткани. Общемозговые симптомы: головная боль, тошнота и рвота, зас­ тойные соски зрительных нервов, а также эпилептические припад­ ки, психические нарушения и брадикардия. Для опухолей головно­ го мозга характерным является постоянное нарастание головной боли, ее продолжительности и интенсивности. На пике головной боли отмечается рвота, не связанная с приемом пищи. Однако при локализации опухолевого процесса в области ствола головного мозга или мозжечка рвоту можно отнести и к локальному симптому вслед­ ствие раздражения соответствующих образований продолговатого 244

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

мозга и IV желудочка. При этом рвота появляется даже при незна­ чительном повороте головы. Застойные соски зрительных нервов, которые выявляются при исследовании глазного дна, являются от­ ражением венозного застоя вследствие сдавления стволов зритель­ ного нерва объемным процессом. Постепенно застойные явления переходят во вторичную атрофию зрительных нервов, при которой отмечается резкое падение остроты зрения, вплоть до полной сле­ поты. При опухолях головного мозга довольно часто наблюдаются эпилептические припадки. Нарушения психической сферы отно­ сятся как к общемозговым, так и к локальным симптомам, осо­ бенно при локализации опухолей в лобных, височных и теменных отделах. Даже в начальных стадиях развития объемного процесса больной становится вялым, апатичным, безынициативным, мало­ подвижным, сонливым, у него развивается быстрая утомляемость и утрачивается интерес к окружающему. Замедляется темп речи и изменяется ее интонация. Подобное заторможенное состояние в неврологии определяют как загруженность. При этом больной ори­ ентирован в месте, во времени и в пространстве, однако при фор­ мальной сохранности он как бы оглушен, отгорожен от внешнего мира, ему трудно сосредоточиться, отмечается прогрессивное сни­ жение его интеллектуальной деятельности. У детей с опухолями головного мозга вполне удовлетворительное состояние часто чере­ дуется с периодами выраженной загруженности, однако по мере прогрессирования патологического процесса периоды ясного со­ знания все более часто сменяются состоянием заторможенности и оглушенности. Замедляются все волевые процессы, особенно резко тормозятся мыслительные операции, сосредоточенность и пере­ ключение внимания. По мере нарастания гипертензионного синд­ рома у больных отмечается замедление числа сердечных сокраще­ ний (брадикардия). Локальные или очаговые симптомы зависят прежде всего от локализации опухолевого процесса. Расстройства психической сферы, включая и интеллектуаль­ ные нарушения, развиваются, как было сказано выше, прежде всего при опухолях лобной, височной и теменной долей. Рассмот­ рим их клинические особенности. Опухоли лобной доли. Основными очаговыми симптомами при опухолях лобной доли являются расстройства психической сфе­ ры, эпилептические припадки, речевые и двигательные расстрой­ ства. Расстройства психической сферы проявляются как измене245

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

ниями личности, так и нарушением познавательных процессов. Больные становятся эйфоричными, дурашливыми, у них появля­ ется склонность к плоским шуткам и острословию. Постепенно присоединяются вялость, астения, заторможенность, вплоть до депрессивного состояния. Резко снижается уровень интеллекту­ альной деятельности вплоть до стадии глубокой деменции. Появ­ ляются выраженная неряшливость, неопрятность, аморальность, неадекватность и нелепость отдельных поступков. Так, например, отправление физиологических функций больные могут без стес­ нения проводить на полу в палате или на кровати. Эпилептические припадки при опухолях лобной доли носят как развернутый характер (потеря сознания, тонические и клоничес­ кие судороги, прикусы языка, непроизвольное мочеиспускание и др.), так и очаговый по типу джексоновских приступов (локальные тонические и клонические судороги на одной половине лица, тела либо в одной руке или ноге, протекающие без потери сознания). При поражении лобной доли доминантного полушария отмеча­ ются расстройства речи в виде Моторной афазии. Одним из основ­ ных симптомов является так называемая лобная атаксия, характе­ ризующаяся нарушением походки и затруднением сохранения вер­ тикального положения тела. Довольно часто при лобной локализа­ ций объемного процесса у больных развивается паркинсонический синдром (замедленность и скованность движений, гипомимия лица, экстрапирамидное пластическое повышение мышечного тонуса). При расположении опухоли на основании лобной доли, из-за ее давления на зрительный нерв, наблюдается синдром Фостера— Кеннеди (атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и зас­ тойный сосок на противоположной стороне). Опухоли височной доли. Основным и ранним симптомом опухо­ лей височной доли являются эпилептические припадки различно­ го характера, которым предшествуют разнообразные ауры в виде обонятельных, вкусовых, осязательных, слуховых и зрительных галлюцинаций. Однако для опухолей височной доли характерно развитие галлюцинаций и вне эпилептических припадков. При по­ ражении височной доли доминантного полушария развиваются сенсорная и амнестическая афазии, а также, при обширных опу­ холях, — аграфия и алексия. Психические нарушения характеризуются прежде всего различ­ ными видами нарушения мышления, памяти и нарастающим сла­ боумием. 246

Глава 10, Приобретенное слабоумие - деменция

Особенностью опухолей височной доли является, как прави­ ло, появление ряда «симптомов на расстоянии» вследствие давле­ ния на средний мозг и дислокации ствола головного мозга (птоз — опущение верхнего века, расширение зрачка, мозжечковые сим­ птомы, в более тяжелых случаях — бульбарный паралич). Опухоли теменной области. Клиническая картина при опухолях теменной доли проявляется следующими очаговыми симптомами: => гемианестезиеи всех видов чувствительности, и прежде всего сложных ее видов (стереогноза, чувства локализации, двумер­ но-пространственного чувства и др.); => аграфией; => алексией; => агнозией; => апраксией; => аутопагнозией (игнорирование третичных конечностей и псевдополимелия, т.е. ощущение несуществующих конечностей, при поражении правого полушария). Отмечаются также нарушения схемы тела, расстройства ориен­ тировки в пространстве, потеря возможности отличать правое от левого. Интеллектуальные нарушения при опухолях теменной доли ха­ рактеризуются прогрессивным снижением интеллекта, но, в боль­ шинстве случаев, не доходящих до стадии деменции. Течение опухолей головного мозга носит прогрессирующий ха­ рактер с постепенным нарастанием общемозговых и очаговых сим­ птомов. Прогноз при неудаленной опухоли головного мозга неудовлет­ ворительный, приводящий в конечном итоге к смерти больного. Таким образом, единственным и радикальным методом лече­ ния опухоли головного мозга, является нейрохирургическая опе­ рация по ее удалению. Своевременное проведение оперативного вмешательства час­ то приводит к обратному развитию клинических симптомов, иногда даже и к полному восстановлению утраченных функций, напри­ мер, при арахноидэндотелиомах, когда отмечается незначитель­ ное повреждение мозговой ткани. Деменция, обусловленная энцефалитом (постэнцефалитический синдром). В клинической практике врачи-неврологи зачастую сталкива­ ются с проявлениями целого ряда интеллектуальных расстройств, 247

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

на фоне резидуальных неврологических проявлений у больных, перенесших ту или иную форму энцефалита (воспаление веще­ ства головного мозга). К резидуальным неврологическим симптомам относятся: паре­ зы конечностей, глухота, слепота, афазия, апраксия, акалькулия и др. У больных, перенесших энцефалит, может быть как целый «букет» перечисленных симптомов, так и наличие лишь одного из них. В качестве примера (с. 244) далее приводится описание кли­ ники энцефалита вследствие красной волчанки. Постэнцефалитический синдром часто носит обратимый характер, т.е. прогноз его при своевременном и правильном лечении благоприятный. Деменция, обусловленная нейросифилисом. Психические нарушения при сифилисе головного мозга подраз­ деляются на прогрессивный паралич и сифилитические психозы. Прогрессивный паралич (болезнь Бейля, паралитическое сла­ боумие) — поздняя форма нейросифилиса, возникающая спустя 10—15 лет после заражения и характеризующаяся прогрессирую­ щим тотальным слабоумием. Как самостоятельное заболевание, прогрессивный паралич был выделен французским психиатром и паталогоанатомом А. Бейлем (A. Bayle) в 1822 г. Основным клиническим синдромом прогрессивного парали­ ча является нарушение психической деятельности с развитием тотального слабоумия. У больных отмечается резкое снижение интеллекта, исчезает критика и самокритика, полностью осла­ бевают все виды памяти, прогрессивно нарастают расстройства мышления, изменяется эмоционально-волевая сфера. При этом повышенное настроение сочетается с прожорливостью и излиш­ ней эротичностью. На фоне психических нарушений у больных появляется ряд неврологических симптомов в виде нарушения речи по типу дизартрии. Речь становится смазанной, неясной, «заглатываются» слоги при произношении длинных слов, нару­ шается почерк, изменяются тембр голоса: он становится глу­ хим, гнусавым. Изменяется внешний вид больного, лицо становится маскооб­ разным, веки опущены; из-за нарушения иннервации мимичес­ ких мышц больные становятся неопрятными, у них отмечаются нарушения функции тазовых органов (непроизвольное мочеис­ пускание, не удерживается кал). Вегетативно-трофические рас­ стройства проявляются отеками, остеопорозом, ломкостью кос­ тей, пролежнями и атрофией мышц. 248

Глава 10, Приобретенное слабоумие- деменция

Конечная стадия заболевания характеризуется развитием кли­ ники полного маразма на фоне бездеятельной эйфории. Помимо классической формы прогрессивного паралича часто встречаются и атипичные его формы в виде юношеского и стар­ ческого прогрессивного паралича, а также паралича Лиссауэра и табопаралича. Юношеский прогрессивный паралич развивается на фоне врож­ денного сифилиса в 10—15-летнем возрасте и характеризуется бы­ стрым, резко нарастающим снижением интеллекта вплоть до ста­ дии дебильности. Старческий прогрессивный паралич возникает в возрасте старше 60 лет и напоминает клинику старческого слабоумия с выражен­ ными расстройствами памяти. Паралич Лиссауэра характеризуется медленным нарастанием слабоумия и нарушением высших мозговых функций с развитием афазии, агнозии и апраксии, а также появлением эпилептиформных припадков. Табопаралич — симптомокомплекс клинических проявлений про­ грессивного паралича и сухотки спинного мозга. Иными словами, на фоне прогрессирующего тотального слабоумия у больных отмечают­ ся нарушения всех видов глубокой чувствительности. Так, при зак­ рытых глазах больные не ощущают, в каком положении находятся части их тела, при ходьбе им кажется, что они ходят по мягкому полу, или по войлоку, в связи с чем каждый их шаг контролируется зрением. При умывании они одной рукой держатся за что-то, другой умываются из-за нарушения мышечно-суставного чувства. Таким образом, характерной особенностью таких больных является невоз­ можность передвигаться в ночное время суток, а при ходьбе в днев­ ное время — смотреть по сторонам и любоваться жизнью. Прогноз прогрессивного паралича неблагоприятный. Продол­ жительность течения от начальных проявлений до летального ис­ хода — 2—2,5 года, при юношеской форме — 5—6 лет. Деменция, обусловленная менинго-энцефалитом вследствие крас­ ной волчанки. Системная красная волчанка (эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана—Сакса) — хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся эритематозными высыпаниями на различных участках кожи и на слизистых оболочках; поражающее девочек-подростков и женщин детород­ ного возраста (20—30 лет). 249

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Описано впервые австрийским дерматологом Капоши (М. Kaposchi) в 1872 г. Подробная характеристика системной красной волчанки, с учетом ее осложнений на внутренние органы и нервную систему, дана Либманом и Саксом (Е. Libman и В. Sacks) в 1923 г. Причиной заболевания является хроническая вирусная инфек­ ция, а факторами, провоцирующими болезнь или ее обострение, — лекарственные аллергии, становление менструального цикла у де­ вочек, беременность, аборты и др. Клиническая картина системной красной волчанки у детей, в от­ личие от взрослых, имеет свои особенности, которые проявляются в виде более острого начала, тяжелого течения и грозных осложнений. Заболевают в основном девочки в возрасте 9—14 лет. Основными жа­ лобами в начальной стадии болезни являются: боли в суставах, общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, повышение темпера­ туры до высоких цифр и прогрессирующее похудание, вплоть до пол­ ной кахексии. Постепенно присоединяются кожные высыпания, име­ ющие склонность к слиянию, по всему телу и захватывающие волоси­ стую часть головы. Отмечается усиленное гнездное (пучками) выпаде­ ние волос. Поражение слизистых оболочек рта, дыхательных путей и половых органов еще более усиливает тяжесть заболевания. В патологический процесс наряду с суставами зачастую вовле­ каются сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, под­ желудочная железа, печень и нервная система. Поражение каждого из перечисленных органов и систем сопровождается соответствую­ щей клиникой и своеобразным течением. Поражение нервной системы проявляется полиморфностью кли­ нических симптомов в зависимости от топики и уровня пораже­ ния нервной системы. В основном в патологический процесс вов­ лекаются оболочки и вещество головного мозга, приводя к раз­ вернутой клинике острого менинго-энцефалита. Основными сим­ птомами данного заболевания являются: => повышение температуры до 39—40°С; => менингиальный синдром (симптомы Кернига, Брудзинского, ригидность мышц затылка); => гипертензионный синдром (распирающая головная боль, со­ провождающаяся тошнотой, рвотой); => стволовые нарушения (косоглазие, дизартрия, нарушение гло­ тания и др.); => выраженный хореический синдром (гиперкинезы в различных мышечных группах);

250

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

=> психические нарушения (галлюцинации, бред, яркие сновиде­ ния, упорная бессонница, психомоторное возбуждение и др.). По истечении острого периода менинго-энцефалита у боль­ ных отмечаются различные остаточные явления в виде парезов конечностей, расстройств речи, гиперкинезов, нарушений мы­ шечного тонуса, косоглазий и др., а также прогрессирующих сни­ жений интеллекта вплоть до стадии деменции. Развитие дементного синдрома у детей формируется в более короткие сроки, чем у взрослых. Больные с системной красной волчанкой подлежат диспансе­ ризации с соблюдением режима труда, отдыха и питания. Они должны избегать физических и нервных перегрузок, не пребы­ вать на солнце, морозе, ветру и не применять лекарственных средств, вызывающих аллергию. Таким больным также не реко­ мендуются вакцинация и физиотерапевтические процедуры. Своевременно и правильно назначенная терапия (возможно даже гормональная), как правило, предотвращает развитие тяже­ лых осложнений как со стороны внутренних органов, так и не­ рвной системы. Деменция вследствие отравления окисью углерода. Отравление окисью углерода, или угарным газом, наблюдает­ ся в очаге пожара, при вдыхании паров выхлопных газов двигате­ лей автомобилей,' в непроветренных помещениях с неисправной печной отопительной системой и др. случаях, связанных с возго­ ранием. Клиническая картина характеризуется различными симптома­ ми в зависимости от степени отравления. Так, при легкой степе­ ни отравления (концентрация Н в СО в крови — 20—30%) отме­ чаются головокружения, головная боль, тошнота и рвота, не­ значительное повышение артериального давления (А/Д). Сред­ няя степень тяжести (концентрация Н в СО в крови — 30-40%) проявляется кратковременной потерей сознания с последующим общим двигательным возбуждением или, наоборот, заторможен­ ностью, возникновением зрительных и слуховых галлюцинаций, сердцебиением, повышением А/Д, кашлем. Тяжелая степень от­ равления (концентрация Н в СО в крови свыше 40%) заканчи­ вается в основном, летальным исходом. В случаях, когда больные остаются живы, у них, как правило, выявляются тяжелые, а порой и необратимые токсические осложнения со стороны различных органов и систем.

251

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Рассмотрим основные из них: => сердечно-сосудистая система — инфаркты миокарда, стойкое повышение А/Д; => дыхательная система — ожоги верхних дыхательных путей, ды­ хательная недостаточность; => мочевыводящая система — острая либо хроническая почечная недостаточность; => кожные покровы — различные кожно-трофические расстрой­ ства; => центральная нервная система — токсическая энцефалопатия, проявляющаяся разнообразной неврологической симптомати­ кой, в зависимости от топики поражения вещества мозга, и выраженным психоорганическим синдромом, вплоть до разви­ тия глубокого органического слабоумия. Деменция, обусловленная церебральным липидозом.

Церебральный липидоз — хроническая и прогрессирующая пато­ логия мозга, обусловленная рядом заболеваний, в основе которых лежат нарушения жирового обмена, и прежде всего холестерина. Клинически церебральный липидоз проявляется развитием при­ обретенного слабоумия, вплоть до стадии деменции. К заболеваниям, приводящим к развитию церебрального липидоза, относятся ряд болезней опухолевой природы (Летерера—Сиве, вторичный гиперлипемический ксантомотоз и др.), а также дест­ рукции тканей, богатых липидами (атеросклероз сосудов головно­ го мозга и др.). Клиническая картина этих заболеваний характеризуется разви­ тием умственной отсталости — в детском возрасте (см. выше) и глубокой деменции — в зрелом и пожилом. Рассмотрим более подробно одно из самых распространенных заболеваний пожилого и старческого возраста — атеросклероз со­ судов головного мозга. Атеросклероз сосудов головного мозга {atherosclerosis, греч. athere —

кашица + sklerosis — уплотнение, затвердение) — хроническое, прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, характе­ ризующееся разрастанием соединительной ткани в их стенках и образованием атеросклеротических бляшек (вследствие липидной инфильтрации) на внутренней оболочке сосудов, приводя­ щих, в свою очередь, к уменьшению и сужению их просвета и развитию ишемического процесса в соответствующих участках вещества мозга.

252

Глава 10. Приобретенное слабоумие-деменция

Основными клиническими проявлениями данного заболевания являются снижение памяти на недавние события и умственной работоспособности, быстрая утомляемость, повышенная эмоци­ ональная лабильность. Больные рано просыпаются, расстраива­ ются по мелочам, у них резко меняются основные компоненты личности, появляются черты неряшливости, повышенной тревож­ ности, неуверенности в себе. Снижение продуктивности умствен­ ной деятельности проявляется снижением уровня суждений и кри­ тики, ригидностью и обстоятельностью мышления, оскудением представлений и понятий, ослаблением памяти. Заболевание носит непрерывно прогрессирующий характер, и постепенно переходит в состояние распада всей психической сфе­ ры, в деменцию. Осложнениями атеросклероза сосудов головного мозга явля­ ются мозговые инсульты, хроническая ишемия мозга, острые пси­ хические расстройства и др. Клиническая картина каждого их этих осложнений имеют свои особенности и проявляются этой или иной неврологической сим­ птоматикой, в зависимости от тяжести, уровня и топики патоло­ гического процесса. Гепато-лентикулярная дегенерация (гепато-церебральная дегене­ рация, болезнь Вильсона—Коновалова) — наследственное, хрони­ ческое прогрессирующее заболевание, характеризующееся пора­ жением печени и головного мозга. Впервые описана английским неврологом Вильсоном (S. Wilson) в 1912 г. и более подробно, с патоморфологической характеристи­ кой изменений в различных отделах головного мозга, Н.В. Коно­ валовым в 1960 г. В основе заболевания лежат генетически обусловленные нару­ шения обмена белков меди. Избыток свободной меди откладыва­ ется в печени и головном мозге (подкорковые узлы), угнетая ак­ тивность ряда ферментов и приводя к гибели клеток с развитием цирроза печени и атрофии мозга. Клиническая картина проявляется симптомокомплексами по­ ражений печени и желудочно-кишечного тракта (желтуха, боли в правом подреберье, расстройства стула и др.), с одной стороны, и разнообразными психическими и неврологическими нарушени­ ями (гиперкинезы, пластическое повышение мышечного тонуса, брадикинезия, нарушение речи по типу дизартрии, нарушение глотания, поперхивание, «насильственный смех или плач», час253

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

тые эпилептические припадки, аффективные вспышки, боязнь темноты, закрытых помещений, страх смерти, прогрессирующее снижение интеллекта) с другой. Продолжительность заболевания — 2—3 года, заканчивается ле­ тально. Основные принципы лечения направлены на «связывание» и выведение меди из организма, а также симптоматическое лече­ ние поражений печени и головного мозга. Деменция, обусловленная гиперкальциемией.

Гиперкальциемия - психопатологический синдром, обуслов­ ленный повышением концентрации кальция в плазме крови свы­ ше 11 мг%, приводящий к гиперкальциемической интоксикации и включающий в себя симптомокомплексы слабоумия, задержки физического развития и поражения почек. Гиперкальциемия проявляется в виде двух форм — идиопатической и вторичной. Идиопатическая гиперкальциемия впервые описана 1952 г. анг­ лийским и швейцарским учеными Шлезингером (В. Schlesinger) и Г. Фанконц (Н. Fankonc). Клинически проявляется в раннем детском возрасте и характе­ ризуется развитием глубокой умственной отсталости, задержкой физического развития и признаками поражения почек. Вторичная гиперкальциемия является следствием различных заболеваний (онкологические, асептический некроз подкожной клетчатки, гипервитаминоз витамина Д и плазмоцеллюлярная пнев­ мония и др.) как у детей, так и у взрослых, а также характеризу­ ется поражением почек и развитием приобретенного слабоумия, вплоть до стадии дебильности. Деменция вследствие приобретенного гипотиреодизма.

Приобретенный гипотиреодизм (микседема) — клинический симптомокомплекс, характеризующийся снижением синтеза и умень­ шением секреции йодсодержащих гормонов щитовидной железы. Причиной приобретенного (вторичного) гипотиреоза являются: => органические поражения гипоталамо-гипофизарной системы вследствие нейроинфекции, новообразований и травматичес­ ких повреждений головного мозга; => эндемический зоб; => тиреодит Хасимото. Особенностью течения приобретенного гипотиреодизма яв­ ляется медленное прогрессирование его клинических проявле-

254

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

ний. В начальной стадии заболевания больные становятся затор­ моженными, вялыми, сонливыми, апатичными. Характерен вне­ шний вид больного: одутловатость и округлость лица с отечнос­ тью нижних век, синюшность губ, румянец щек, безучастность взгляда, замедленность при ходьбе. Кожа сухая, грубая, не хо­ лодная на ощупь. Отмечается ее ороговение в областях голеней и локтей (симптом Бера). Волосы и ногти становятся ломкими. Ча­ сто отмечается облысение и изменение конфигурации ногтей. Резко снижается функция половых желез. Со стороны сомати­ ческого статуса у больных выявляются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (брадикардия, глухость тонов, уве­ личение границ сердца и др.), желудочно-кишечного тракта (по­ нижение аппетита, запоры либо расстройства стула и др.), мочевыводящей системы (задержка мочеиспускания вследствие поражения почек). Как правило, у всех больных отмечается по­ нижение основного обмена и развитие гипохромной железодефицитной анемии. Изменения со стороны нервной системы про­ являются в виде двигательных и чувствительных расстройств, а также выраженных психических нарушений. Двигательные расстройства характеризуются развитием паркинсонического синдрома (брадикинезия и гипомимия лица), мышеч­ ной слабостью, разностью сухожильных рефлексов, появлением патологических знаков. Расстройства чувствительности в основном проявляются раз­ личными парестезиями (онемение конечностей, чувство «полза­ ния мурашек» по всему телу и др.). Со стороны нарушений психической сферы отмечаются ухуд­ шение памяти, замедленность речи и мышления с постепенным грубым нарастанием интеллектуальных нарушений вплоть до ста­ дии дебильности, а также резкое оскудение эмоционально-воле­ вой сферы с развитием эмоциональной тупости, равнодушным отношением к окружающим, которое зачастую сменяется недру­ желюбностью и агрессивностью. Прогноз приобретенного гипотиреодизма зависит прежде все­ го от этиологического фактора, характера поражения гипоталамо-гипофизарной области и степени выпадения функций гипо­ физа. Лечебные мероприятия при вторичном гипотиреодизме долж­ ны проводиться строго под контролем врача-эндокринолога. 255

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Деменция, обусловленная множественным (рассеянным) склерозом. Рассеянный склероз (множественный склероз) — хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризую­ щееся полиморфностью неврологической симптоматики, внезап­ ными обострениями и ремиссиями. Характерной особенностью те­ чения рассеянного склероза является то, что в период ремиссии клинические проявления болезни зачастую полностью исчезают, и больные чувствуют себя в этот период практически здоровыми. Впервые описан французским невропатологом Шарко (J. Charkot) в 1866 г. Причиной рассеянного склероза является множество факто­ ров, среди которых приоритет отдается вирусу, генетической пред­ расположенности и влиянию географического фактора. Заболева­ ние развивается преимущественно в возрасте 16—35 лет. В клинике заболевания выделяются три основные формы рассеян­ ного склероза — церебральная, спинальная и церебро-спинальная. Основными симптомами при церебральной форме являются: ощущение нечеткости изображения, преходящая слепота, сни­ жение остроты зрения, двоение перед глазами, косоглазие, цен­ тральные параличи конечностей, снижение брюшных рефлексов, пошатывание при ходьбе, нистагм (непроизвольные поддергива­ ния, колебания глазных яблок при их движениях в сторону), интенционное дрожание (дрожание у конца цели), скандированная речь (речь по слогам). Как правило, у всех больных на фоне неврологической симп­ томатики развиваются психические расстройства в виде эмоцио­ нальной неустойчивости, депрессии или эйфории, вялости, апа­ тии, повышенной раздражительности и органического слабоумия. Слабоумие при рассеянном склерозе является завершающим эта­ пом развития изменений психической сферы и проявляется при­ знаками интеллектуально-мнестических нарушений (фиксацион­ ная амнезия, нарушение ассоциативного процесса,,снижение уров­ ня обобщения и концентрации внимания), потерей критики к своему состоянию, неадекватностью своих физических и интел­ лектуальных возможностей. Постепенно органическое слабоумие при рассеянном склерозе переходит в конечную стадию приобретенного слабоумия — деменцию. Спинальная форма характеризуется следующими клинически­ ми симптомами: нижний спастический парапарез, расстройства функции тазовых органов и нарушения чувствительности. 256

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

Для церебро-спинальной формы характерно сочетание клини­ ческих симптомов церебральной и спинальной форм. Прогноз заболевания неблагоприятный. Конечная стадия бо­ лезни завершается тяжелой инвалидизацией больного и развити­ ем глубокого органического слабоумия. Деменция, обусловленная пеллагрой. Пеллагра (pelleagra в переводе с итальянского — шершавая кожа) — заболевание, характеризующееся поражением различных органов и систем (кожа, внутренние органы, центральная нервная систе­ ма) вследствие недостатка в организме никотиновой кислоты. Клиническими симптомами заболевания являются: расстрой­ ства желудочно-кишечного тракта, чувство жжения в полости рта, обильное слюнотечение, отечность и трещины губ, выраженная гиперемия (ярко-красная «лакированная» поверхность) и отеч­ ность языка, пеллагрическая эритема на различных участках кожи (кисти, стопы, лицо, шея и др.), психопатологические измене­ ния личности. Кожные покровы при пеллагрической эритеме имеют темнокрасный цвет, отечны. Вначале на коже образуются волдыри, ко­ торые лопаются и оставляют мокнущие участки, высыхающие в течение нескольких дней. В дальнейшем наступает отрубевидное шелушение и кожа постепенно приобретает темно-красный цвет с шершавой поверхностью. Психопатологическая картина при пеллагре носит разнообраз­ ный характер и проявляется в виде астенического, делириозного, аментивного, параноидного и др. психопатологических синдро­ мов. Однако исходным этапом расстройств психической сферы яв­ ляются нарушения интеллектуальной деятельности вследствие раз­ вития дементного синдрома. Все больные со свежими и рецидивными проявлениями болез­ ни подлежат госпитализации. Прогноз в отношении жизни доста­ точно серьезен. Деменция вследствие лейкоэнцефалита Ван-Богарта. Лейкоэнцефалит Ван-Богарта — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее по типу демиелинизирующего процесса, поражает в основном белое вещество го­ ловного мозга (кортико-стрио-паллидарные связи). Заболевание наблюдается преимущественно у детей в возрасте 4—16 лет, но иногда оно встречается и у взрослых.

257

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Описание синдрома проведено бельгийскими невропатолога­ ми Ван-Богартом (Van-Bogart) и Бушером (J. Busscher) в 1938 г. Клиническая характеристика данной патологии заключается в следующем. Заболевание начинается подостро после перенесен­ ной инфекции. У детей на первых этапах болезни отмечаются яв­ ления невротического характера: вялость, рассеянность, плакси­ вость, замкнутость, апатия, пугливость. Довольно скоро (через 1— 2 недели) обнаруживаются явления выпадения высших мозговых функций (афазия, амнезия, апраксия, агнозия, алексия, агра­ фия, акалькулия и др.) со снижением интеллекта и развитием в дальнейшем полной органической деменции. У многих больных психические нарушения сочетаются с эпилептиформными при­ ступами, характеризующимися потерей сознания, прикусом язы­ ка, тоническими и клоническими судорогами в конечностях. У взрослых заболевание начинается с более резких психических нарушений без предшествующей неврологической стадии — сни­ жение памяти с элементами корсаковского синдрома, отсутствие критики к своему состоянию, чередование возбуждения с состо­ янием оглушения. У них быстрее, чем у детей, развивается афатический синдром и дизартричность речи. На фоне развития психических расстройств у всех больных как в состоянии покоя, так и при движении выявляются разнообраз­ ные и распространенные гиперкинетические расстройства: хореоатетоз, миоклонии, крупно размашистый тремор конечностей, элементы торсионной дистонии с кратковременным застыванием в вынужденной позе. Походка становится атактической, шаткой, появляется симптом «поклонов». У некоторых больных отмечается своеобразный гиперкинез открывания рта, напоминающий «крик чайки». Постепенно к дискинетическим проявлениям присоединяется паркинсонический (гипокинетическо-гипертонический) синдром и псевдобульбарные расстройства (корковая дизартрия, наруше­ ние глотания, насильственные смех и плач), а также симптомы пирамидной недостаточности в виде геми- и тетрапарезов с повы­ шением сухожильных рефлексов и двусторонними патологичес­ кими рефлексами. Вегетативно-сосудистые нарушения проявляются в виде выра­ женного гипергидроза (повышенная потливость), бледности и цианотичности (синюшность) кожных покровов. 258

Глава 10. Приобретенное слабоумие -деменция

Таким образом, клиническая картина лейкоэнцефалита Ван-Богарта характеризуется разнообразной клинической симптоматикой, являющейся результатом поражения почти всех отделов головного мозга, тяжелым, неуклонно прогрессирующим течением, стойким выпадением утраченных функций и развитием дементного синдрома. Деменция, обусловленная трипаносомозами (американский, аф­ риканский). Трипаносомоз — заболевание, вызываемое жгутиковыми про­ стейшими семейства трипаносом, которые попадают в организм человека вследствие укуса клопами или различными грызунами, являющимися их переносчиками. Трипаносомы распространены только в тропических зонах, пре­ имущественно в Южной Америке и Африке, в связи с чем трипа­ носомоз подразделяется на американский (болезнь Шагаса) и аф­ риканский (сонная болезнь). Болезнь Шагаса (американский трипаносомоз) — заболевание, характеризующееся острым началом, тяжелым поражением серд­ ца, сосудов и центральной нервной системы. Впервые описано в 1909 г. бразильским ученым Шагасом (С. Chagas, 1879-1934). Клиническая картина заболевания включает в себя две стадии: острую и хроническую. Инкубационный период 5—14 дней. Острая стадия характеризуется общим недомоганием, подъе­ мом температуры до высоких цифр — 39—40°С, ознобом, появле­ нием фурункула на месте внедрения паразита, увеличением пече­ ни, селезенки и лимфатических узлов. Наиболее часто внедрение паразита происходит через слизистую оболочку глаз или губ вслед­ ствие их укуса так называемыми «поцелуйными» клопами. Одним их основных симптомов острой стадии является «ритм галопа» (топот галопирующей лошади при выслушивании тонов сердца) как проявление нарастающей сердечной недостаточнос­ ти. Однако наиболее грозный сигнал болезни — развитие острого менингоэнцефалита, завершающегося, как правило, летальным исходом либо органическим слабоумием. Постепенно болезнь переходит в хроническую стадию, кото­ рая может продолжаться до нескольких лет в зависимости от сте­ пени поражения сердечной мышцы и вещества головного мозга. Прогноз заболевания неблагоприятный. Так, степень органи­ ческого слабоумия может нарастать до стадии деменции, а про259

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

грессирование сердечной недостаточности — приводить к смерти больного. Сонная болезнь (африканский трипаносомоз) — заболевание, характеризующееся нерегулярными приступами лихорадки, вы­ сыпаниями на коже, увеличением лимфатических желез и нарас­ тающей сонливостью. Первое описание сонной болезни дано Аткенсом (J. Atkens) в 1734 г. Трипаносомы проникают в организм человека при укусе его мухой-цеце, которая является переносчиком данного паразита. Клиническая картина заболевания проявляется острым и хро­ ническим периодами. Основными симптомами острого периода являются общее не­ домогание, головные боли, лихорадка неправильного типа, лимфаденопатия, трипаносомный шанкр на месте укуса, эритематозные высыпания, отеки конечностей и лица. Рассмотрим более подробно вышеперечисленные симптомы. Лихорадка неправильного типа характеризуется сменой длящихся неделями лихорадочных периодов и периодов ремиссий, продол­ жающихся от нескольких дней до нескольких месяцев. Лимфаденопатия проявляется увеличением как поверхностных, так и внутренних лимфоузлов. Они подвижны, безболезненны. Че­ рез 5—6 месяцев резко уплотняются и окутываются соединитель­ ной тканью. Трипаносомный шанкр - плотный болезненный волдырь диа­ метром 1—2 см, окруженный беловатой восковидной зоной. Обычно он исчезает через несколько дней. В содержимом волдыря обнару­ живается множество паразитов. Эритематозные высыпания (трипаниды) имеют кольцеобразную форму и локализуются на груди, спине и лице, реже на других участках тела. Хронический период болезни называется менинго-энцефалитическим периодом, или сонной болезнью. Этот период характе­ ризуется повышенной сонливостью, преимущественно в дневное время; тремором рук, ног, языка, фибриллярными подергивания­ ми мышечных волокон, повышенной чувствительностью на вне­ шние раздражения, снижением зрения, скандированной речью, судорогами рук и ног, развитием парезов и параличей конечнос­ тей, а также нарушением психической сферы вплоть до глубокого органического слабоумия, до маразма. Продолжительность этого периода 4—8 месяцев. 260

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

Прогноз неблагоприятный. Больные погибают от общего истоще­ ния и тяжелых патологических изменений в стволе головного мозга. Легкое когнитивное расстройство. Клиника заболевания характеризуется бесконтрольно повышен­ ной эмоциональностью, раздражительностью, быстрой сменой настроения, головокружением, внезапно возникающими болями (алгии) в различных частях тела. Интеллектуальная недостаточ­ ность, при этом проявляется ухудшением памяти при усвоении нового материала, снижением внимания, замедленностью про­ странственного мышления и мыслительных операций, наруше­ нием речи в виде элементов сенсорной афазии (непонимание об­ ращенной речи), а также снижением коэффициента интеллекта при экспериментально-психологическом исследовании. Диагноз данного синдрома может быть выставлен в том случае, если вышеперечисленные симптомы держатся у больного не менее двух недель. Деменция, обусловленная неуточненными факторами. К этой группе относятся пресенильная и сенильная деменции. Пресенильная возникает в возрасте 35—64 лет, а сенильная — в возрасте свыше 64 лет. В качестве примера приводим клиническое описание одной из форм пресенильной деменции и общую характеристику синдрома сенильной деменции. Синдром Гейденгайна — синдром пресенильной деменции, ха­ рактеризующийся дегенеративными изменениями коры головно­ го мозга, преимущественно его затылочных областей, приводя­ щими больного к глубоким интеллектуальным нарушениям. Впервые был описан немецким невропатологом А. Гейденгайном (A. Heidenhain) в 1929 г. Заболевание поражает как мужчин, так и женщин в возрасте 38—55 лет. Основными клиническими симптомами данного синдро­ ма, являются головная боль, светобоязнь, повышенная раздражи­ тельность, общая слабость, головокружение, корковая слепота, дву­ сторонняя гемианопсия - выпадение обоих, правого и левого, по­ лей зрения с сохранением центрального (макулярного) зрения, на­ рушение речи по типу дизартрии, шаткость при ходьбе, гиперкинезы — непроизвольные подергивания в различных мышечных группах. На фоне вышеперечисленных проявлений у больных отмечает­ ся развитие деменции с прогредиентным течением, порой дохо­ дящее до стадии маразма. 261

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Прогноз неблагоприятный в связи с прогрессирующим тече­ нием, летальный исход наступает уже через несколько месяцев. Синдром сенильной деменции. Развивается у лиц обоего пола в возрасте свыше 65 лет на фоне склеротических изменений сосу­ дов головного мозга. Клинически проявляется нарастающим дементным синдромом в сочетании с выраженными психическими нарушениями преимущественно в виде так называемых «сенильных психозов». Прогноз неблагоприятный. Деменция, обусловленная органическим амнестическим синдромом, не вызванным алкоголем или другими психоактивными веществами. Органический амнестический синдром может быть обусловлен рядом органических заболеваний нервной системы (травмы, опу­ холи, сосудистые заболевания головного мозга, эпилепсия, энце­ фалиты, нейроСПИД и др.). Клиника амнестического синдрома характеризуется нарушени­ ем памяти на недавние и отдаленные события с развитием антероградной и ретроградной амнезии и дезориентировки во времени. При этой больные не в состоянии воспроизводить события про­ шлого в обратном порядке их возникновения. Нарастание интеллектуальных нарушений до стадии деменции зависит от тяжести и клинического течения основного заболевания. Демеиция, обусловленная делирием не вызванным алкоголем или другими психоактивными веществами. Клиническая картина делириозного состояния характеризует­ ся следующим симптомокомплексом: => изменение сознания (от оглушенности до комы); ,; => снижение внимания; => искажение восприятия (иллюзии и галлюцинации); => нарушение абстрактного мышления; => психомоторные расстройства (гипо- и гиперактивность, непред­ сказуемость действий, реакций, повышенный или сниженный поток речи и др.); => нарушение сна и бодрствования; => эмоциональная неустойчивость. Делириозное состояние чаще встречается у лиц старше 60 лет при ряде хронических заболеваний (цирроз печени, опухоли, ин­ фекционный эндокардит и др.) и продолжается от нескольких дней до 6 месяцев. Чем длительнее период делириозного состоя­ ния, тем быстрее у больного развивается дементный синдром. 262

Глава 10. Приобретенное слабоумие- деменция

10.2.2.Деменция вследствие употребления психоактивных веществ К психоактивным веществам относятся такие вещества, «ми­ шенью» которых является прежде всего головной мозг. «Залпы» токсических веществ, воздействуя на структуры мозга, приводят к нарушению его физиологического функционирования, к массо­ вой гибели нейронов и клеток нейроглии, к дезинтегративной деятельности высших мозговых функций. Клиническая картина этих нарушений проявляется в виде разнообразных психических и по­ веденческих расстройств, вплоть до симптомокомплекса деменции и деградации личности. К психоактивным веществам относятся табак, алкоголь, раз­ личные наркотики, токсические вещества и ряд психогенных пре­ паратов. Особенно пагубное воздействие оказывают эти вещества на несформированный организм и незрелый мозг ребенка. Будущим специалистам, основой деятельности которых явля­ ется повседневная воспитательная педагогическая и профессио­ нальная работа с детьми и подростками, необходимо не только знать о медико-социальных аспектах табакокурения, алкоголиза­ ции, нарко- и токсикомании, но и уметь своевременно увидеть и распознать те характерные психические и поведенческие расстрой­ ства, которые появляются вследствие употребления психоактив­ ных веществ. Психические и поведенческие расстройства в результате употреб­ ления алкоголя.

Учитывая значительный рост алкоголизации среди различных слоев населения, авторы сочли необходимым дать более подроб­ ное изложение медико-социальных аспектов данной проблемы. Алкоголь — этиловый спирт, бесцветная прозрачная летучая жид­ кость, легко воспламеняющаяся, с характерным запахом и жгучим вкусом, хорошо растворимая в воде и других растворителях. Попадая в организм, алкоголь действует на все его функции и системы; особенно чувствительны к нему клетки мозга. Так, если содержание алкоголя в крови принять за единицу, то в печени оно будет равно около 1,45, в головном мозге — 1,75. В первую очередь после приема алкоголя нарушается деятель­ ность коры головного мозга, затем — подкорковых узлов, спинно­ го мозга и в последнюю очередь — жизненно важных центров про­ долговатого мозга. 263

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

В результате приема алкогольных напитков развивается алко­ гольное опьянение (острая интоксикация алкоголем). Острая интоксикация алкоголем.

Острая интоксикация алкоголем — симптомокомплекс психи­ ческих, вегетативных и неврологических расстройств, обусловлен­ ных действием спиртных напитков. По современным научным данным (Г.В. Морозов, В.Е. Рож­ нов, Э.А. Бабаян, 1983 г.), клинические проявления алкогольного опьянения разделяются на 3 типа: 1. Простое алкогольное опьянение. 2. Измененные формы простого алкогольного опьянения. 3. Патологическое опьянение. Простое алкогольное опьянение — самый частый тип острой интоксикации алкоголем — подразделяется на 3 степени: легкую, среднюю и тяжелую. При легкой степени, когда доза принятого алкоголя неболь­ шая, он действует как возбуждающее вещество. Со стороны пси­ хики обычно отмечаются ослабление внимания, мышления, из­ лишняя самоуверенность, обидчивость. Опьяневшие испытывают желание говорить, в их движениях и мимике появляется повы­ шенная экспрессивность. Употребление относительно небольших доз спиртного вызывает расширение периферических сосудов, покраснение кожных покро­ вов, в результате чего появляется чувство теплоты, физической силы. Характерно, что сам выпивший считает, что в результате упот­ ребления алкоголя ему легко работать, что он все начинает делать быстрее и лучше. На самом деле в результате приема даже небольших доз алкого­ ля нарушается координация движений и ослабляется внимание, что приводит к снижению производительности труда у квалифи­ цированных промышленных рабочих в среднем на 30%. Таким образом, после употребления малых доз алкоголя (лег­ кая степень опьянения), несмотря на кажущееся внешнее благо­ получие, отмечается нарушение самых тонких функций централь­ ной нервной системы, что, несомненно, может привести к не­ счастным случаям на производстве, авариям на транспорте. При средней степени простого алкогольного опьянения люди становятся чрезмерно оживленными, веселыми или, наоборот, грустными, апатичными. Значительно снижаются критика по от­ ношению к своим действиям, чувство ответственности, обнажа264

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

ются инстинкты. Все реакции на внешние раздражители приобре­ тают ярко выраженную окраску, незначительные факты могут ра­ довать, пугать, приводить в отчаяние, гнев или ярость. Наруша­ ются концентрация внимания, последовательность мышления. По­ является склонность к хвастовству, придирчивости, дурашливос­ ти. Повышается двигательная расторможенность, нарушается ко­ ординация движений, походка становится шаткой, понижается тонус мышц. Речь становится чрезмерно громкой в связи с повы­ шением порога слуховых восприятий, затрудняется подбор слов. Наблюдаются грубые изменения почерка. В ряде случаев возникает тошнота, рвота. Опьянение средней степени обычно сменяется глубоким сном. При пробуждении ощу­ щаются последствия интоксикации: слабость, вялость, разбитость, в ряде случаев раздражительность или, напротив, угнетенное на­ строение, сухость во рту, жажда, снижение или отсутствие аппе­ тита, неприятное ощущение в области сердца, чувство тяжести в голове. Резко понижается умственная и физическая работоспособ­ ность, в некоторых случаях сохраняется не вполне четкое воспо­ минание о событиях, происходивших в период опьянения. При тяжелой степени алкогольного опьянения развиваются тя­ желые нарушения функций центральной нервной системы с быс­ трым поражением спинного и продолговатого мозга, приводящие к потере сознания и явлению глубокого наркоза. При этом отсут­ ствуют реакции на внешние воздействия, например на окрик, укол, снижается, мышечный тонус, расширяются зрачки, пони­ жается их реакция на свет. Усиливаются вегетативные нарушения: урежается дыхание, снижается тонус сердечно-сосудистой систе­ мы, понижается температура тела, наблюдается бледность кож­ ных покровов. Иногда могут развиваться эпилептиформные при­ падки. В таком состоянии может наступить смертельный исход. После тяжелой интоксикации алкоголем в течение нескольких дней на­ блюдаются общая слабость, разбитость, раздражительность, по­ шатывание при ходьбе, нарушение сна, различные вегетативные изменения, резкое снижение работоспособности. В некоторых случаях, как при случайном употреблении алко­ гольных напитков, так и в начальной стадии алкоголизма, алко­ гольное опьянение протекает с различной степенью выраженнос­ ти психических нарушений. Это так называемые измененные фор­ мы простого алкогольного опьянения, требующие срочных лечеб­ ных мероприятий. Психические нарушения при этом проявляются 265

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

в стойком состоянии напряженности, сопровождаемом недоволь­ ством, злобой. Опьяневший становится придирчивым, задирис­ тым, ищет повода для ссор. Зачастую своим поведением старается привлечь внимание окружающих. Нередко эти лица наносят себе легкие повреждения, совершают демонстративные попытки са­ моубийства. В некоторых вариантах измененного простого алко­ гольного опьянения преобладает подавленное настроение различ­ ной выраженности и оттенков, сопровождающееся неприятными воспоминаниями, жалостью к самому себе, тоской, ощущением безысходности, мыслями о самоубийстве. Психические нарушения иногда могут носить и более тяжелый характер. Так, быстроусиливающееся двигательное возбуждение мо­ жет сопровождаться агрессивными насильственными поступками. Таким образом, именно при измененных формах опьянения нередко совершаются чрезвычайно тяжелые общественно-опас­ ные действия. Клинически острая интоксикация алкоголем может характери­ зоваться и более грубыми психическими расстройствами в виде па­ тологического опьянения, основным симптомом которого является внезапно развивающееся сумеречное помрачение сознания. При этом возникает дезориентировка в месте, во времени. Опьяневший не представляет, где он находится, путает время года, сохраняя спо­ собность к передвижению пешком или на транспорте. Обычно его задерживают лишь тогда, когда он привлечет внимание окружаю­ щих необычным видом или совершит поступок, противоречащий принятым нормам поведения, например, заснет в неподходящем месте. Иногда сумеречное помрачение сознания сопровождается бредом преследования, двигательным возбуждением, страхом, яро­ стью, зрительно устрашающими галлюцинациями. Так, при бреде преследования опьяневшему кажется, что окружающие следят за ним, готовятся напасть на него и убить. Больной в страхе начинает спасаться от преследователей, мечется, при этом он может выско­ чить из поезда и т.д., получить телесные повреждения. Зрительные галлюцинации характеризуются тем, что опьяневшему видятся чер­ ти, животные, угрожающие картины. Не в силах бороться с этими наваждениями, он начинает вступать в спор с окружающими его образами, драться с ними. В таком состоянии совершаются обще­ ственно опасные действия, причем сами люди, находясь в состоя­ нии патологического опьянения, о случившемся не помнят. Если таким лицам рассказать об их противоправных действиях, совер266

Глава 10. Приобретенное слабоумие- деменция

шенных в состоянии патологического опьянения, они относятся к ним как чужим, оставаясь убежденными в своей непричастности к совершившемуся. Картину психотического эпизода приходится обыч­ но восстанавливать ретроспективно, на основании материалов уго­ ловного дела, в частности показаний свидетелей. Они сообщают о важных симптомах патологического опьянения, например: «резко изменился», «стал неузнаваем», «стал странным, глупым», «лицо бессмысленное», «взгляд блуждающий». Свидетели часто так опре­ деляют поведение опьяневшего: «ничего не понимал», «с ним не­ возможно было вступить в общение». Приблизительно в 2/3 случаев патологическое опьянение сме­ няется глубоким сном, а в остальных — резким психофизическим истощением. Таким образом, острая интоксикация алкоголем, в зависимос­ ти от степени опьянения, проявляется выраженным клиничес­ ким симптомокомплексом, в основе которого лежат прежде всего нарушения деятельности центральной нервной системы, приво­ дящие зачастую к тяжелым медицинским последствиям, с одной стороны, и к совершению противоправных действий — с другой. Хроническая интоксикация алкоголем (алкоголизм).

Алкоголизм — заболевание, характеризующееся болезненным пристрастием к алкогольным напиткам, потерей чувства меры, контроля. В результате этого заболевания у больных появляются вначале обратимые, а в далеко зашедших случаях — стойкие соматоневрологические расстройства и грубые психические наруше­ ния, вплоть до полной деградации личности. Основными признаками развившегося алкоголизма являются:

=> необходимость приема все больших доз алкоголя для опьянения; => появление после первой рюмки непреодолимого желания пить еще и еще (при этом человек теряет способность контролиро­ вать дозу выпитого алкоголя); => возникновение непреодолимого влечения к алкоголю, выпив­ ка в таком состоянии становится основным жизненным инте­ ресом; => появление потребности в опохмелении (абстинентный синд­ ром); => раздражительность и озлобление в период временного воздер­ жания от алкоголя. Наблюдения свидетельствуют о том, что формирование болез­ ненного влечения к алкоголю находится в зависимости от дозы и 267

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

крепости спиртных напитков, частоты употребления, индивиду­ альной реактивности организма на алкоголь, психического скла­ да индивидуума, функционального состояния центральной нервной системы и типа высшей нервной деятельности, а также от соци­ альной среды. Особое значение имеет климат микросоциальной среды, непосредственное окружение. Постепенное влечение к алкоголю незаметно для самих боль­ ных сопровождается утратой чувства меры, количественного кон­ троля над приемом алкоголя, в связи с чем больной напивается до выраженного опьянения, пренебрегая принятыми социально-эс­ тетическими нормами поведения. При длительном злоупотреблении алкоголем у больных зачас­ тую появляются различные виды психозов (белая горячка, алко­ гольный галлюциноз, алкогольный параноид, бред ревности и др.), алкогольная деменция. Белая горячка (delirium tremens). Это заболевание называется так потому, что лихорадочное состояние сопровождается у больного очень сильной бледностью лица. Белая горячка — один из наиболее распространенных алкогольных психозов, развивающихся чаще всего на высоте похмелья, на фоне ослабления защитных сил организма. Вначале у больных появляются нарушение сна, изменчивость настроения, неустойчивость внимания. Больные легко отвлекают­ ся, их мучают навязчивые мысли, воспоминания. Сознание по­ мрачается настолько, что они теряют всякое представление об окружающей их обстановке. Появляются зрительные и слуховые галлюцинации. Им видятся различные чудовища, черти, звери, змеи и т.д., нападающие на них. Больные слышат различные угро­ жающие голоса. Испытывая тревогу за свою жизнь, они стремятся куда-то бежать, «вступают в сражения» с видимыми врагами. В таком состоянии больной может нанести ранение, телесные по­ вреждения окружающим. Алкогольный галлюциноз, или алкогольный галлюцинаторный бред, развивается в результате многолетнего злоупотребления ал­ коголем и характеризуется необычайно сильными слуховыми гал­ люцинациями. При этом больные слышат не постоянно звучащие голоса одного-двух человек. Возникает любопытство, стремление увидеть лица тех, чьи голоса слышатся. Как правило, голоса ком­ ментируют поступки больного, угрожая ему, обвиняя его в раз­ личных преступлениях, совершении аморальных поступков и т.д. Одновременно больные слышат и защищающие их голоса. 268

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

С целью самозащиты они применяют соответствующие меры — баррикадируют квартиру, вооружаются тяжелыми предметами для обороны от преследователей. При алкогольном параноиде у больных появляется бред физи­ ческого уничтожения. При этом они убеждены, что их хотят убить, всюду замечают преследователей, по-своему истолковывают речь, мимику, жесты и поведение окружающих, обращаются за помо­ щью в милицию, бегством спасаются от «гибели». Одним из наиболее частых видов алкогольных психозов являет­ ся бред ревности (бред супружеской неверности). Основа для развития бреда ревности — частые семейные ссоры, нарушение брачных отношений из-за отвращения к близости с постоянно пьяным супругом и наличия у него половой слабости. Вначале ревнивые опасения высказываются в состоянии опья­ нения или в похмелье. Постепенно формируется систематизиро­ ванный бред ревности. Без всяких на то причин муж устанавливает за женой слежку в поисках доказательств ее измены, угрожает ей расправой, а иногда и осуществляет свои угрозы, что приводит к совершению тяжких преступлений. Алкогольный амнестический синдром (синдром Вернике—Кор­ сакова) характеризуется нарушением кратковременной памяти на фоне неизмененного сознания и перехода ее в долговременную в сочетании с различными проявлениями делирйозного состояния (синдром С.С. Корсакова): шаткости при ходьбе, нистагма и оф­ тальмоплегии. Впервые синдром описан французским врачом Гайе (J.A. Jayet) в 1875 г. и немецким невропатологом и психиатром Вернике (К. Wernicke) в 1881 г. Алкогольная деменция. Клиническая картина характеризуется быстрой сменой настроения, вялостью, безынициативностью, ут­ ратой связи с жизнью. Резко нарушаются высшие мозговые функ­ ции. Больные становятся похожими друг на друга. Они часто меня­ ют не только место работы, но и профессию, и в конце концов вообще перестают трудиться, становятся иждивенцами своих близ­ ких. Пьют они систематически, пропивают имущество, одежду, не останавливаются ни перед чем, чтобы раздобыть деньги на спир­ тные напитки. На этом этапе заболевания постоянно проявляются необратимые социальные последствия длительного пьянства: нрав­ ственное разрушение личности, утрата бывших ценностей и иде­ алов, потеря семьи, социальная деградация. 269

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Хроническая алкогольная интоксикация, помимо выраженных психических нарушений, проявляется также стойкими невроло­ гическими и соматическими расстройствами. Установлено, что пью­ щий человек теряет миллионы нервных клеток, которые, разру­ шаясь под влиянием алкоголя, вновь уже не восстанавливаются. Неблагоприятно влияя на сосуды головного мозга, «алкогольные залпы» часто приводят к развитию мозгового инсульта (кровоиз­ лияние в мозг, инфаркт мозга). Помимо изменений со стороны головного мозга, в своей клини­ ческой практике врачам часто приходится сталкиваться с алкоголь­ ными полиневритами. В результате нарушения нервных волокон появ­ ляется чувство онемения в руках и ногах, а если злоупотребление алкоголем продолжается — наступают параличи с атрофией мышц, преимущественно в дистальных отделах конечностей (кисти и стопы). К соматическим нарушениям, развивающимся под влиянием алкогольной интоксикации, относятся прежде всего поражения сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, же­ лез внутренней секреции. Синдром Маркиафавы-Биньями — прогрессирующая алкоголь­ ная деменция, характеризующаяся преимущественным пораже­ нием мозолистого тела и проявляющаяся неврологической пато­ логией, изменением личности, характера и развитием деменции вплоть до стадии маразма. Впервые описан в 1903 г. итальянскими паталогами Е. Маркиафавом, А. Беньями (Е. Marchiafava и A. Benjami). Фактором риска является хроническая алкогольная интокси­ кация на фоне хронического алкоголизма. Клиника органического поражения нервной системы выража­ ется одно- или двусторонней пирамидной недостаточностью, апраксией, эпилептиформными припадками, тремором конечнос­ тей, бледностью и цианотичностью кожных покровов, полинейропатией, дискоординаторными нарушениями, дезориентировкой в месте и времени и др. Деградация личности — основное проявление измененных черт личности и характера. При этом у больных отмечаются моральнонравственная опуртошенность, параноидальные и психопатичес­ кие приступы, депрессия, неожиданно переходящая в агрессию, зрительные и слуховые галлюцинации. Нарушение интеллекта носит прогредиентный характер, в ко­ нечном итоге доходя до стадии маразма. 270

Глава 10. Приобретенное слабоумие-деменция

Нередко алкоголь является причиной рождения детей с урод­ ствами. Отравленная им зародышевая клетка является неполно­ ценной, и ее состояние предопределяет последующую уязвимость ребенка. Даже эпизодическое опьянение может повредить заро­ дышевые клетки и сыграть роковую роль в развитии и росте ре­ бенка. Особенности воздействия алкоголя на организм детей и подростков Величайший психиатр В.М. Бехтерев, изучавший влияние алко­ голя на организм человека, еще в начале XX века писал: «С тех пор, как доказан безусловный вред алкоголя с научногигиенической точки зрения, не может быть даже речи о научном одобрении потребления даже малых доз алкоголя. Всем известно при том, что начало всегда выражается малыми дозами, которые постепенно переходят в дозы большие и большие по закону тяго­ тения ко всем вообще наркотическим ядам, к каковым относится прежде всего алкоголь». Со дня высказывания В.М. Бехтерева прошло более семидесяти лет, и жизнь подтвердила его абсолютную правильность. Для де­ тей и юношества в нашей стране должен неукоснительно дей­ ствовать «сухой закон», т.е. полный запрет спиртных напитков. Под­ росток, юноша, пристрастившийся к алкогольным напиткам, — это человек без будущего. Его удел — антиобщественные, амо­ ральные поступки, преступления, болезни. Наиболее частая причина пьянства подростков и юношей — дурной пример и отрицательное влияние окружающих, в семье, среди старших, алкогольные традиции. Одной из частых причин является незнание того, что алкоголь даже в малых дозах отрица­ тельно сказывается на здоровье человека, частое его употребле­ ние приводит к необратимым последствиям. Алкоголь — яд, кото­ рый наркотически действует на мозг человека, что в некоторых случаях сопровождается нарушениями деятельности этого важно­ го органа. Вместе с этим гибнет система моральных ценностей и установок личности. Особенно пагубное влияние оказывает алко­ голь на детей и подростков, так как в этот период жизни форми­ руются такие качества, как честность, смелость, трудолюбие или, наоборот, лживость, лицемерие, лень, стремление приобрести блага нечестным путем: 271

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Особенно токсическое, ядовитое действие оказывают алкоголь­ ные напитки на развивающийся организм. Врачам приходится сталкиваться со случаями, когда детей и подростков доставляют в больницы в тяжелом состоянии, связан­ ном с алкогольной интоксикацией. Особенно вредно действует алкоголь на организм ребенка или подростка при систематическом его употреблении даже в неболь­ ших дозах. У таких подростков нарушается нормальный обмен ве­ ществ в организме, происходят болезненные изменения состава крови, резко задерживается рост, общее развитие. Алкоголь на­ столько отрицательно действует на лейкоциты — белые кровяные тельца, что не дает им возможности бороться с различными мик­ робами. Поэтому не удивительно, что такие подростки значитель­ но чаще заболевают различными инфекционными болезнями, тя­ жело и длительно болеют. Алкоголь действует на внутренние органы детей и подростков несравненно злокачественнее, чем на те же органы у взрослых. Быстрее и чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт. Вызывая воспалительный процесс в желудочно-кишечном трак­ те, алкоголь нарушает всасывание витаминов, что ведет к воз­ никновению хронического гипо-, авитаминоза (недостаточности витаминов), в особенности В, С, РР и др. Алкогольные напитки оказывают вредное влияние на печеноч­ ные клетки, приводят к отравлению печени и ее хроническому воспалению — гепатиту. Деятельность печени резко нарушается, возникает неизлечимое заболевание — цирроз печени. Известны случаи смерти детей и подростков от цирроза печени. Опасными спутниками являются воспаление и расширение бронхов, повреждение легочной ткани. Пьющие чаще других бо­ леют различными простудными и инфекционными заболевания­ ми, у них снижается сопротивляемость (иммунитет) к ним, осла­ бевают защитные силы организма. Даже небольшие дозы спиртного вызывают в молодом орга­ низме серьезные расстройства. Подростки, которые рано пристра­ стились к выпивкам, плохо выглядят: у них бледное, болезнен­ ное, старческое лицо, они отстают от своих сверстников в физи­ ческом развитии. Наиболее уязвима центральная нервная система. Неокрепший мозг подростка еще только развивается, ему необходимо много питательных веществ. Алкоголь же препятствует поступлению их к 272

.

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

мозгу, повреждая стенки сосудов. Если человек пьет годами, он теряет миллионы нервных клеток. Это постепенно приводит к за­ медленной реакции и снижению интеллекта. Поэтому употребле­ ние спиртных напитков в детском, подростковом и юношеском возрасте вызывает глубокие болезненные изменения в централь­ ной нервной системе. Подростки, с раннего возраста употребля­ ющие алкогольные напитки, становятся раздражительными, не­ рвными, вспыльчивыми, жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, головные боли. Одним из важнейших условий ранней профилактики пьянства несовершеннолетних является своевременное выявление семей с «алкогольным бытом». Дети, растущие в семье, где каждое событие отмечается засто­ льем, никогда не знают покоя. Присутствие в доме родителей, гостей в нетрезвом виде — дурной пример для подражания. Очень страшно, если по инициативе родителей ребенок садится за праз­ дничный стол и получает рюмку из рук взрослого человека, осо­ бенно, если этот человек — мать. В таких случаях «алкогольное образование», полученное в кругу семьи, ребенок стремится по­ полнить и за ее пределами. Только в очень редких случаях у детей возникает антиалкогольный барьер. Скандалы и ссоры между родителями, взаимные оскорбления, к которым нередко приводит пьянство родителей, травмируют психику ребенка, порождают детскую нервозность. Таким образом, нежизнеспособность, слабоумие, эпилепсию, физическую и умственную отсталость, предрасположенность к раз­ личным заболеваниям — вот что получают дети в наследство от пьющих родителей. Все перечисленные выше медицинские последствия алкоголизма отрицательно сказываются на общих показателях — продолжитель­ ности жизни, здоровье и трудоспособности людей. Разнообразие и тяжесть последствий алкоголизации позволяют расценивать ал­ коголизм как заболевание, опасное не только для самого пьюще­ го человека, но и для других членов общества. Психические и поведенческие расстройства в результате употреб­ ления табака.

Курение является одним из факторов риска, оказывающих от­ рицательное воздействие на высшие^мозговые функции. Нейро­ физиологический механизм этого воздействия можно объяснить следующим образом: компоненты табачного дыма оказывают воз-

273

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

действие на ретикулярную формацию ствола головного мозга с последующим активизирующим влиянием на кору больших по­ лушарий. Учитывая, что курение является одним из вариантов наркомании, изменение мозговых функций проявляется при этом в постепенном их угнетении с последующим нарушением дея­ тельности. Интересные данные по медико-социальным аспектам курения получены А.Г. Шевчуком. Авторы сочли необходимым привести эти данные. Медико-социальные аспекты курения Одним из элементов здорового образа жизни является борьба с курением. В настоящее время курение глубоко вошло в быт мно­ гих людей, стало повседневным явлением. В среднем в мире ку­ рит около 50% мужчин и 25% женщин. В нашей стране курение является широко распространенным явлением, причем ряды ку­ рильщиков пополняются в основном за счет подростков, молоде­ жи. 65% курильщиков начинают курить в возрасте 13-20 лет. По­ чти треть (27,3%) мужчин начинают курить с 14-15-летнего возра­ ста. Женщины приобщаются к курению в возрасте 21 года и стар­ ше, и только 14% начинают курить в 19-20 лет. Большое число лиц, любителей сигарет, в студенческой среде. Количество курящих студентов при поступлении в вуз составляет 21-40% среди юношей и 2-4% среди девушек, к моменту оконча­ ния института этот показатель возрастает соответственно до 5580% и 27-50%. Желание казаться старше, стремление подражать взрослым, любопытство способствуют тому, что люди начинают курить. Наиболее ядовитым для организма веществом является нико­ тин. Никотин - алкалоид листьев табака, представляет собой мас­ лянистую бесцветную или светло-желтую жидкость жгучего вкуса, с неприятным запахом. В связи с быстрым привыканием организ­ ма к никотину острые отравления этим ядом при курении встреча­ ются относительно редко. Отравления никотином, как правило, на­ блюдаются при первых попытках курения, при переходе куриль­ щиков от «слабых» (содержащих мало никотина) к «крепким» та­ бачным изделиям или при резком увеличении количества привыч­ ных для курильщика табачных изделий. Одна сигарета, другая, третья... и постепенно организм привы­ кает к курению. Неприятные ощущения, вызванные первой сига-

274

Глава 1Q. Приобретенное слабоумие - деменция ретой, не повторяются, но отравление организма продолжается с каждой затяжкой. Курение является одним из вариантов наркомании. К никотину полностью относится характеристика наркотических веществ, вы­ зывающих привыкание или даже болезненное пристрастие, сфор­ мулированная Д.Д. Федотовым в 1968 г.: => «потребность в постоянном или периодически возобновляемом приеме данного вещества для получения удовольствия или об­ легчения физического или психического состояния; => возникновение толерантности (повышенной устойчивости) к дей­ ствию данного вещества вследствие привыкания к нему орга­ низма, поэтому для получения такого же эффекта при повтор­ ных приемах приходится прибегать ко все более повышенным дозам препарата; => развитие явлений абстиненции - физических и психических расстройств при прекращении поступления в организм веще­ ства, выезвавшего болезненное пристрастие, снимаемых или облегчаемых после приема очередной дозы его; => проявление токсического действия (специфических нарушений различных функций организма, прежде всего психической дея­ тельности) как при однократном приеме вещества (наркотичес­ кое опьянение, отравление), так и при повторном его употреб­ лении (различные острые и хронические психические расстрой­ ства, нарушения функций внутренних органов)». Выделяют три стадии никотиновой наркомании: бытовое (I), при­ вычное (II) и пристрастное (III) курение - Г.П. Андрух, 1977 г.: «I стадия - несистематическое курение (около 5 сигарет в день), никотиновой абстиненции нет, вегетосоматические явления отсут­ ствуют или выражены слабо, полностью обратимы. II стадия - курение постоянное (от 5 до 15 сигарет в день), зависимость отчасти физическая, толерантность повышена, уме­ ренная абстиненция, поражения внутренних органов незначи­ тельны, в определенной степени обратимы после прекращения курения. Ill стадия - толерантность к курению высокая, абстиненция тя­ желая, зависимость чисто физическая, влечение непреодолимое (человек курит не менее 1-1,5 пачки сигарет или папирос в день); выработалась привычка курить натощак и сразу после еды, а также среди ночи. Определяются значительные поражения внутренних органов и нервной системы».

275

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений . Человек привыкает к никотину, но в начале курения он находится еще на грани болезни. С появлением болезненного влечения - токси­ комании развивается настоящее заболевание, интенсивность прояв­ лений которого нарастает по мере увеличения интенсивности курения. Компоненты табачного дыма раздражают слизистую оболочку гортани, трахеи, бронхов, мельчайших бронхиол и легочных пузырь­ ков - альвеол. Происходит изменение клеток, нарушается их строе­ ние, развиваются хронические заболевания дыхательных путей. Недаром около. 80% курящих людей страдают бронхитом, который так и называется - бронхит курильщика. Компоненты табачного дыма, растворенные в слюне, попадают в желудок, раздражают его слизистую оболочку. В результате дли­ тельного курения может развиться хроническое воспаление слизи­ стой оболочки желудка (гастрит), образоваться язва. У курящих яз­ венная болезнь желудка возникает в 12 раз чаще, чем у некурящих. Одной из важных проблем, которой занимается современная ме­ дицинская наука, являются сердечно-сосудистые заболевания. Мно­ гочисленными исследованиями доказана связь между курением и сердечно-сосудистыми заболеваниями. В медицине появились та­ кие понятия, как «табачный склероз», «табачная гипертония», «та­ бачное сердце». Наибольшее сожаление вызывает тот факт, что в последнее вре­ мя часто стали курить девушки. Среди студенток вузов число ку­ рильщиц колеблется от 2-4% на первом курсе до 27-50% в конце обучения. Многие девушки считают, что сигарета делает их совре­ меннее и независимее. Они, очевидно, не думают о том, что риску­ ют своим здоровьем и здоровьем своих будущих детей. Сколько восторженных и благородных слов посвящено женщине, ее красо­ те, уму, добрым ласковым рукам. Многие поэты воспевали женщи­ ну. Присущие ей нежность, верность, гордость, достоинство поро­ дили в мужчине почитание и уважение к ней. «От века женщина полна Таинственности, И не скрою, Что в силу этого она Обожествляется порою». (Расул Гамзатов) И тем досаднее видеть девушку с сигаретой. Утрата свежести кожи и чистоты голоса, отталкивающий запах изо рта, ранние мор­ щинки - такова расплата за курение.

276

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция Курящая женщина обычно выглядит старше своих лет: преж­ девременное старение организма происходит в результате табач­ ной интоксикации. Под влиянием табачных ядов набухают голосо­ вые связки и слизистая оболочка гортани, голос теряет свою чис­ тоту и становится грубым и хриплым. Девушкам надо помнить и о будущем материнстве. Если курит беременная женщина, то она отравляет не только себя, но и еще не родившегося ребенка. Яды табачного дыма через плаценту перехо­ дят в кровь плода, отравляют его. Установлено, что в плаценте куря­ щих матерей значительно чаще, чем у некурящих, отмечается фиб­ роз стромы и микроинфаркты ворсин, а также некроз и воспаление. Все это ведет к нарушению нормального развития плода. Ребенок курящей женщины весит при рождении в среднем на 150-250 г мень­ ше, чем у некурящей. У курящих женщин в 2 раза чаще встречаются выкидыши, недоношенные и мертворожденные дети. Курящие люди в большинстве случаев пренебрегают интереса­ ми окружающих, то есть курят там, где им вздумается. Курение в жилых и производственных помещениях, учреждениях и даже в учеб­ ных заведениях - далеко не редкое явление. В накуренных помеще­ ниях страдают прежде всего некурящие. Они становятся пассивны­ ми курильщиками. Пассивное курение так же опасно, как и актив­ ное. Первый нарком здравоохранения нашей страны Н.А. Семашко говорил: «Всякий курящий должен знать и помнить, что отравляет не только себя, но и других». Итак, курит один, а в это время пас­ сивно вдыхают табачный дым остальные. В результате у некуря­ щих быстро наступает утомление, появляется головная боль, раз­ дражительность, снижается умственная и физическая работоспо­ собность. Нередки аллергические реакции на табачный дым. Установлено, что во время курения 20% вредных веществ, со­ держащихся в табачном дыме, сгорает, 25% задерживается в лег­ ких курящего, 5% остается в окурке и остальные 50% загрязняют окружающую среду. Воздух, загрязненный табачным дымом, вызывает дискомфорт у некурящего, может способствовать обострению заболевания у больных астмой. Наиболее чувствительными к табачному дыму являются глаза (возникает жжение глаз, зуд, слезотечение). Пассивный курильщик, находясь в помещении с активными ку­ рильщиками в течение одного часа, вдыхает такую дозу некоторых газообразных составных частей табачного дыма, которая равносиль­ на выкуриванию половины сигареты. Ядовитые вещества, содер-

277

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

жащиеся в табачном дыме, большей частью попадают в воздух при паузах в курении, которые обычно длиннее, чем момент затяжки». | Психические и поведенческие расстройства в результате упот­ ребления табака проявляются в виде следующих особенностей: => повышенная импульсивность и экстравертность поведения; => более низкий уровень культуры и образования; => повышенная тревожность и агрессивность;. => склонность к алкоголизации и застольям; => повышенный процент распада семьи и непостоянства в меж­ личностных и сексуальных отношениях; => снижение концентрации внимания; =>. ухудшение памяти; => лабильность (неустойчивость) динамики мыслительной деятель­ ности. Таким образом, курение наряду с алкоголизацией также ока­ зывает самое неблагоприятное воздействие на организм челове­ ка, приводя к различным соматическим заболеваниям, сниже­ нию деятельности высших мозговых функций и развитию слабоу­ мия. Психические и поведенческие расстройства в результате употреб­ ления наркотических и токсических веществ. В медицине наркотические вещества используются при нали­ чии особых показаний. Учитывая способность организма к привы­ канию, врачи стремятся ограничить применение наркотических веществ в медицинских целях и заменить их другими лечебными препаратами и немедикаментозными средствами. Поведение и внешний вид человека зависит от вида упот­ ребляемого наркотика, какого-либо лекарства или вещества. Прием любого наркотика вызывает наркотическое опьянение. В одних случаях поведение характеризуется замкнутостью, без­ различием к окружающим. В других случаях — приподнятым на­ строением, приступами беспричинного смеха, которые могут сменяться гневом, агрессивностью. Иногда преобладают явле­ ния общего благодушия и довольства. Могут наблюдаться зас­ тывания в мечтательной позе. Кроме того, на возможность употребления того или иного вида наркотика могут также указывать покраснение или бледность кож­ ных покровов, необычный блеск глаз, зрачки могут быть либо резко расширенными, либо значительно суженными, изменение пульса и частоты дыхания, нарушение почерка. 278

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

При постоянном употреблении наркотиков, помимо перечис­ ленных симптомов, возникающих после приема наркотического препарата, можно выявить дополнительные признаки, указываю­ щие на возможную наркотизацию: специфический запах кожи, волос, одежды, следы внутривенных инъекций. Хотелось бы отметить, что для наркомана характерно измене­ ние внешнего облика, прежде всего состояние его волос, зубов, ногтей. Кожа сухая, лицо одутловатое. В связи с многочисленными инъекциями наркотика на теле можно видеть следы нагноений, рубцы в области предплечья, груди, возможно и на других частях тела. У женщин утрачиваются вторичные половые признаки, голос становится грубым, сиплым. При систематическом применении наркотических веществ раз­ вивается изменение реактивности организма, которое характери­ зуется психической и физической зависимостью от наркотичес­ ких веществ и тенденцией к повышению количества применяемо­ го вещества при каждом повторном приеме для достижения жела­ емого эффекта. Психическая зависимость характеризуется непреодолимым вле­ чением к приему наркотиков для ощущения душевного комфорта, повышения настроения. В начале неосознаваемое влечение проявля­ ется косвенными признаками: оживление в предвкушении приема ' наркотика, разговорами на «наркотические темы», чувством непри­ язни к людям, препятствующим осуществлению приема наркотиков. Следует отметить, что сфера влечений, эмоций изменяется настолько, что ни одна приятная ситуация не воспринимается наркоманом, если он не находится под действием наркотика. В дальнейшем прак­ тически полностью исчезает способность к переживанию положи­ тельных эмоций, чувств, если раздражитель не наркотик. Физическая зависимость характеризуется наличием тягостных и даже мучительных ощущений, болезненного состояния при пере­ рыве в приеме наркотического вещества (абстинентный синдром). Непреодолимое влечение к наркотикам, пристрастие к ним воз­ никает довольно быстро; в некоторых случаях даже после одно­ кратного употребления. В связи с измененной реактивностью организма снижается чув­ ствительность к наркотику, первоначальные дозы не оказывают уже желаемого эффекта. Появляется потребность в увеличении ко­ личества наркотика, и больные употребляют дозы, в 10 и более раз превышающие смертельные для здорового человека. 279

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Прием наркотиков обязательно приводит к нарушениям психики человека. Наркоманы становятся грубыми, эгоистичными, пренеб­ регают семейными обязанностями. Исчезает интерес к обществен­ ной жизни, увлеченность работой. Вначале больной пытается скрыть свое пристрастие к наркотикам, обманывает родных и знакомых, ведет двойную жизнь. Затем употребление наркотиков становится открытым. При добывании наркотиков наркоман не останавливает­ ся ни перед чем, преступает закон: подделывает рецепты, соверша­ ет кражи, убийства и т.п. Лживость наркоманов не имеет границ. В состоянии абстиненции (воздержание от наркотика) наркома­ ны, как правило, раздражительны, гневливы или угнетены. В таком состоянии часто наблюдаются рыдания, демонстративное нанесе­ ние самоповреждений, разрушительные действия, агрессия. В клинической картине заболевания начинают преобладать пси­ хические нарушения, развивается нравственная и социальная дег­ радация, а также возникают осложнения в зависимости от вида применяемого наркотика. Конечная стадия заболевания характеризуется тяжелой инва­ лидностью человека. Кроме того, среди наркоманов регистриру­ ется высокая смертность. Следует помнить, что пагубное воздействие наркотических ве­ ществ на все органы и системы развивается довольно быстро. Обо­ стряются сопутствующие болезни, учащаются другие заболевания. Характерно быстро наступающее снижение интеллекта и столь же быстрое изменение морального и социального облика. Это свиде­ тельствует о том, что наркотические вещества в первую очередь воздействуют на головной мозг, постепенно изменяя личность и приводя к деградации. Термин «токсикомания» применяется для определения заболе­ вания в тех случаях, когда оно вызвано злоупотреблением какимилибо веществами (токсическими, лекарственными) официально не отнесенных к наркотикам. Состояние, вызываемое их действием на мозг, называется состоянием «токсического опьянения». В связи с высоким ростом нарко(токсико)мании среди подрост­ ков («подростки злоупотребляют наркотиками в 7,5 раза, а ненар­ котическими психоактивными веществами — в 11,4 раза чаще, чем взрослые» — Л.М. Шипицына, Е.И. Казакова и др., 2001). Авторы еще раз обращают внимание будущих специалистов на специфические особенности личности несовершеннолетних нарко- и токсикоманов: 280

Глава 10. Приобретенное слабоумие - деменция

=> изменение поведения (эйфория и полная расторможенность либо апатия и общая скованность, напряженность, высокий уровень конфликтности и агрессии, аффективная неустойчи­ вость); => тенденция к переоценке собственной личности, грандиознос­ ти планов; => изменение зрачков, взгляда (необычный блеск глаз или их мут­ ность, сужение либо расширение зрачков, подозрительность во взгляде); => специфический запах кожи, волос, одежды; => сухость кожи; => ломкость и выпадение ногтей, зубов, волос; => рубцы и следы от внутривенных инъекций; => гнойники на различных участках тела или рубцы от них; => одутловатость лица и отечность ног; => изменение пульса и частоты дыхания; => нарушение почерка; => нарушение координации движений; => шаткость и неуверенность походки; => нистагм (колебания глазных яблок при взгляде в стороны); => кожные эритемы; => смазанная речь; => боли в различных мышцах; => сосудистая гипертензия, иногда гипотония; => чередование профузного пота с ощущением холода; => быстрая потеря веса; => судорожные, эпилептические припадки; => нарушения сознания (оглушенность, ступор вплоть до комы), => слуховые и зрительные галлюцинации; => нарушения памяти ( антероградная амнезия); => резкое снижение умственной продуктивности с быстрым раз­ витием деменции с полным «букетом» ее клинической характе­ ристики. Кроме перечисленных характерных особенностей личности нарко(токсико)мана, у них отмечается.ряд соматических и инфекци­ онных заболеваний как результат быстро развивающегося имму­ нодефицита. Будущие педагоги, психологи, логопеды, специальные психо­ логи, олигофренопедагоги и другие специалисты, имеющие от­ ношение к детям, должны также знать об основных признаках 281

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

отмены приема психоактивных веществ у лиц, зависимых от них. Это следующие проявления: => унылое настроение; => заострившиеся черты лица; => страдальческое выражение лица; => запавшие глаза; => «тусклый» взгляд; => землянистый цвет кожных покровов; => общая слабость, разбитость, повышенная утомляемость; => снижение работоспособности; => резко выраженная подавленность, вспыльчивость и злобность; => недовольство всем, что его окружает; => обильное потоотделение, малоподвижность либо общее беспо­ койство; => появление сильных болей в различных частях тела, в области сердца, головная боль; => отсутствие аппетита, тошнота, рвота; => расстройства желудочно-кишечного тракта. В заключение данного раздела авторы особо обращают внима­ ние читателя на тот факт, что у детей еще не сформированы фи­ зиологические механизмы, «отвергающие» и «обезвреживающие» психоактивные вещества, в связи с чем прием даже незначитель­ ных доз вызывает у них быструю зависимость, с одной стороны, и снижение темпов умственного развития с возникновением кли­ ники приобретенного слабоумия — с другой.

Глава 11 СНИЖЕНИЕ УРОВНЯ ИНТЕЛЛЕКТА И ЛИЧНОСТИ Согласно представленной классификации, в данную рубрику авторы включили следующие группы и подгруппы психических и поведенческих расстройств: 1. Расстройства психологического (психического) развития. 1.1. Специфические расстройства развития речи и языка. 1.2. Специфические расстройства развития учебных (школьных) навыков. 1.3. Смешанные специфические расстройства психологическо­ го (психического) развития, 1.4. Общие расстройства психологического (психического) развития. 2. Невротические расстройства, связанные со стрессом. 2.1. Реакция на тяжелый стресс и нарушение адаптации. 2.2. Диссоциативные (конверсионные) расстройства. 2.3. Другие невротические расстройства. Рассмотрим клинические особенности отдельных нозоологических форм, входящие в эти подгруппы. 11.1. Расстройства психологического (психического) развития В адаптированном для использования в Российской Федерации варианте класса V-МКБ-101 приводится следующая характерис­ тика расстройств психологического (психического) развития. «В данную группу включены расстройства, имеющие... признаки: => начало обязательно в младенчестве или детстве; => повреждение или задержка в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы; => постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характер­ ных для многих психических расстройств. В большинстве случаев пораженные функции включают речь, зрительно-пространственные навыки и/или двигательную коор­ динацию. Характерной особенностью повреждений является тен1

Психические расстройства и расстройства поведения (класс V-МКБ10, адаптированный для использования в Российской Федерации). М., 1998. С. 373-374. 283

Раздел II Клиника интеллектуальных нарушений

денция к прогрессивному уменьшению по мере того, как дети становятся старше (хотя более легкая недостаточность часто оста­ ется во взрослой жизни). Обычно задержка в развитии или по­ вреждение проявляются с такого раннего периода, как только это могло быть обнаружено, без предшествующего периода нормаль­ ного развития. Большинство этих состояний отмечается у мальчи­ ков, в несколько раз чаще, чем у девочек. Для нарушений развития характерна наследственная отягощенность подобными или родственными расстройствами, и имеются данные, предполагающие важную роль генетических факторов в эти­ ологии многих (но не всех) случаев. Средовые факторы часто ока­ зывают влияние на нарушенные развивающиеся функции, но в боль­ шинстве случаев они не имеют первостепенного значения. Однако, хотя обычно не имеется существенных расхождений в общей кон­ цептуализации расстройств этого раздела, в большинстве случаев этиология неизвестна и сохраняется неуверенность относительно границ и определенных подгрупп нарушений развития. Более того, существуют два типа состояний, включенных в этот раздел, что не полностью отвечает широкому концептуальному определению, при­ веденному выше. Во-первых, это расстройства, в которых была не­ сомненная фаза предшествующего нормального развития, такие, как дезинтегративное расстройство детского возраста, синдром Лан­ дау— Клеффнера, некоторые случаи аутизма. Эти состояния включе­ ны сюда, потому что хотя их начало различно, но их характерные особенности и течение имеют много сходного с группой наруше­ ния развития, кроме того, неизвестно, отличаются ли они этиоло­ гически. Во-вторых, есть расстройства прежде всего определяемые как отклонения, а не задержка в развитии функций; это особенно применимо к аутизму. Аутистические расстройства включены в этот раздел, потому что, хотя и определены как отклонение, задержка развития некоторой степени обнаруживается почти постоянно. Кроме того, есть частичное совпадение с другими нарушениями развития как в смысле характерных особенностей отдельных случаев, так и в сходной группировке». 11.1.1. Специфические расстройства развития речи и языка Специфические расстройства развития речи являются одни­ ми из частых видов вербальной патологии у детей дошкольного и 284

Глава 11. Снижение уровня интеллекта и личности

младшего школьного возрастов, однако до последнего времени нет единого мнения о причинах развития этих нарушений, что, естественно, затрудняет изыскание наиболее эффективных этиопатогенетических методов лечения и психолого-педагогической коррекции данного дефекта. Таким образом, выявление основных факторов риска при каж­ дой форме специфических расстройств речи является одной из ак­ туальных проблем современной медицины. К специфическим расстройствам речи относятся: расстройства артикуляции речи, экспрессивной и рецептивной речи, приобре­ тенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера). Рассмотрим их основные клинические проявления. Специфические расстройства артикуляции речи.

В основе данной патологии лежит задержка психологического развития, обусловленная интеллектуальным дефицитом и недо­ статочной воспитательной работой над речевыми навыками ре­ бенка. Клиника заболевания характеризуется неверным, искаженным воспроизведением фонем, особенно во вновь приобретенных сло­ вах, в сложных предложениях и при быстрой речи. Степень выра­ женности специфических расстройств артикуляции речи зависит от количества искаженных фонем. Как правило, преимущественно искажаются фонемы, осваива­ емые на более поздних этапах речевого развития, в норме к 4 го­ дам (з, л, р, ф, ч, ш). Искаженное воспроизведение обусловлено неправильным по­ ложением языка при «выговаривании» фонем, в результате чего может появляться свист или «шипение». По данным Ю.В. Попова и В.Д. Вида (2000), распространен­ ность расстройства составляет около 10% среди детей в возрасте до 8 лет и примерно 5% — в возрасте старше 8 лет, причем у мальчиков данное расстройство встречается в 2—3 раза чаще, чем у девочек, без существенной разницы в тяжести протекания забо­ левания. Правильная коррекционная работа с такими детьми примерно в течение 1 года приводит к полному исчезновению нарушений артикуляций речи, однако для поддержания положительного эф­ фекта необходима дальнейшая постоянная и повседневная работа окружающих (родители, педагоги, воспитатели) над речевыми на­ выками ребенка.

285

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Расстройство экспрессивной речи. В основе данного синдрома лежит избирательная задержка раз­ вития экспрессивной речи при сохранности (в соответствии с воз­ растом) понимания речи и невербального интеллекта. Клиника за­ болевания характеризуется невозможностью повторить простые слова и предложения. При этом дети стараются прикрыть свой не­ достаток многообразными жестами, мимикой, длительно поддер­ живая контакт разговора взглядом. Приблизительно к 4 годам ре­ бенку удается воспроизведение коротких фраз, однако при освое­ нии новых слов часто забываются старые. Критическим для ребенка является начало школьного возраста, когда «фиксация» на собственном дефекте затрудняет его обуче­ ние и адаптацию в повседневной жизни, снижает уровень само­ оценки, часто приводя к функциональному энурезу (ночное не­ держание мочи) и ряду поведенческих нарушений (депрессия либо агрессия и др.). Все вышеперечисленное отражается в полной мере и на полном спектре интеллектуального развития ребенка (сни­ жение внимания, памяти, нарушение операциональной стороны мышления и др.). Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Прогноз в общем благоприятен и зависит от времени начала терапии, коррекционной работы и мотивации ребенка к участию в восстановительном процессе. Расстройство рецептивной речи. Основу данной патологии составляет задержка формирования способности понимать обращенную речь при полной сохранности экспрессивной речи и невербального интеллекта. Легкие формы проявляются замедленным пониманием слож­ ных предложений, а тяжелые — даже простых слов и фраз. Внешне дети с расстройством рецептивной речи напоминают глухих, но при наблюдении за ними выясняется, что они адек­ ватно реагируют на все слуховые раздражители, кроме речевых. У большинства больных отсутствуют музыкальный слух и спо­ собность распознавать источник звука. Данный речевой дефект затрудняет обучение ребенка и приоб­ ретение навыков повседневной жизни, что сказывается и на его интеллектуальном развитии (снижение аналитико-синтетической деятельности). Прогноз благоприятен лишь в легких случаях расстройства. Боль­ ным со средней и тяжелой формами заболевания необходимо по286

Глава 11. Снижение уровня интеллекта и личности

вседневное проведение комплексной медикаментозной терапии (стимуляция речевых центров) и психолого-педагогической кор­ рекции под динамическим наблюдением врача, логопеда и пси­ холога. Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау—Клеффнера). Клиника синдрома сходна с клинической картиной при рас­ стройстве рецептивной речи, но отличается тем, что возникнове­ нию приобретенной афазии с эпилепсией предшествует период относительно нормального психологического развития с пароксизмальными отклонениями на ЭЭГ в височных областях и эпилепти­ ческими приступами. Характерной особенностью синдрома является нормальное ре­ чевое развитие до момента потери речи. Больные с синдромом Ландау—Клеффнера должны наблюдаться у невропатолога, психиатра, психолога и логопеда. Другие расстройства развития речи и языка. Задержки речевого развития, обусловленные депривацией. К данной патологии относятся нарушения речи и задержка фор­ мирования высших мозговых функций вследствие социальной депривации или педагогической запущенности. Клиническая картина характеризуется слабо сформированной фразовой речью, ограни­ ченностью словарного запаса, легкими когнитивными нарушени­ ями в виде снижения уровня обобщения либо искажения процесса обобщения. Задержки речевого развития, сочетающиеся с задержкой интел­ лектуального развития и специфическими расстройствами учебных навыков. Клиническая картина этой группы речевых расстройств харак­ теризуется также, как и в предыдущей группе, — ограниченнос­ тью словарного запаса, несформированностью грамматического строя речи в сочетании с более выраженной интеллектуальной недостаточностью в виде снижения памяти, внимания и наруше­ ния абстрактно-логического мышления. 11.1.2. Специфические расстройства развития учебных (школьных) навыков Специфические расстройства развития школьных навыков (СРРШН) охватывают группы расстройств, проявляющиеся спе287

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

цифической и значительной недостаточностью в обучении школь­ ным навыкам. Эти нарушения в обучении не являются прямым следствием других состояний (таких, как умственная отсталость, грубые неврологические дефекты, неоткоррегированные зритель­ ные или слуховые повреждения, или эмоциональные расстрой­ ства), хотя они могут встречаться как сопутствующие им. СРРШН часто наблюдаются в сочетании с другими клиническими синдро­ мами (такими, как расстройство дефицита внимания или расстрой­ ство поведения), или другими расстройствами развития моторных функций, или специфическими расстройствами развития речи.' К специфическим расстройствам школьных навыков относятся: => специфическое нарушение навыков чтения (дислексия); => специфическое нарушение навыков письма, правописания (дисграфия); => специфическое нарушение арифметических навыков счета (дискалькулия); => смешанное расстройство школьных навыков (трудности обуче­ ния). Подробная характеристика этих расстройств приводится в кур­ се «Логопедия», однако авторы сочли необходимым дать описание их основных клинических проявлений в данном пособии. Специфические нарушения навыков чтения (дислексия).

Дислексия — одно из наиболее часто встречающихся специфи­ ческих расстройств развития школьных навыков (до 10% детей школьного возраста, преимущественно из неблагополучных се­ мей). На сегодняшний день нет единого мнения о причинах возник­ новения данной патологии, в связи с чем всех больных по этио­ логическому фактору условно можно разделить ца несколько ос­ новных групп: 1. С органическими повреждениями вещества мозга, подтверж­ даемыми нейрофизиологическими исследованиями (электроэнце­ фалография, рентгенограмма черепа, компьютерная томография и др.). 2. С интеллектуальной неспособностью анализировать и интег­ рировать символы текста. Интеллектуальная или когнитивная не­ способность к обучению навыку чтения, как правило, обусловле­ на дефицитом словесного запаса, зрительного восприятия, визу­ альной памяти и последовательности переработки информации. 1

Психические расстройства и расстройства поведения... С. 387.

288

Глава 11. Снижение уровня интеллекта и личности

Такие случаи дислексии трактуются как первичное расстройство чтения. 3. С наследственной отягощенностью. 4. С социальной, психолого-педагогической запущенностью, проявляющейся дефицитом внимания, повышенной отвлекаемостью и др. Из всех вышеперечисленных факторов риска развития дис­ лексии первичным, по-видимому, является органическая пато­ логия головного мозга. Так, наиболее часто дислексия наблюда­ ется у детей с детским церебральным параличом, эпилепсией и при ряде других психических и неврологических заболеваниях. В литературе среди так называемых внешних факторов разви­ тия специфических расстройств чтения имеются указания на не­ достаточность питания в детском возрасте, а также на роль язы­ кового барьера при обучении чтению и письму. Клиника данного расстройства характеризуется затруднением в уз­ навании слов и понимании предложений. При этом детям трудно раз­ личать отдельные буквы, определять начало и конец предложений. Часто отмечается затруднение воспроизведения слов по бук­ вам (спеллинг). Характерно, что трудности спеллингования у многих больных проявляется в будущем и во взрослой жизни из-за дефи­ цита визуального контроля и нарушения установки чтения в од­ ном направлении, больные плохо запоминают названия букв и соответствующие им звуки, переставляют буквы в слове или слова в предложении. Иногда им удается скопировать текст, но в связи с интеллек­ туальной недостаточностью они не в состоянии его анализиро­ вать и, естественно, оперировать в дальнейшем прочитанной ин­ формацией. В связи с затруднением, а зачастую с неспособностью к навы­ кам чтения такие дети стараются избегать этой нагрузки, тревожно реагируя на замечания и установку взрослых. Постепенно у них раз­ виваются те или иные личностные изменения, вплоть до асоциаль­ ного поведения в виде выраженной агрессивности к окружающим, нарушения правил и норм морали и нравственности. Согласно МКБ-10 к специфическим расстройствам чтения от­ носятся: => специфическая задержка в чтении; => оптическая дислексия; => оптическая агнозия; 289

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

=> «отсталое чтение»; => чтение в обратном порядке; => «зеркальное чтение»; => дислексия развития; => дислексия вследствие нарушения фонематического и грамма­ тического анализа; => нарушение спеллингования в сочетании с расстройством чтения. Прогноз дислексии определяется тяжестью расстройства, сво­ евременностью начала проведения комплексной медикаментоз­ ной терапии и психолого-педагогической коррекции, а также уровнем благоприятности семьи. Психолого-педагогическая коррекция с такими детьми начи­ нается с тренирови усвоения чтения простых фонетических еди­ ниц, далее следует обучение объединять слоги в слова и слова в предложения. Специфическое нарушение навыков письма, правописания (дисграфия).

Расстройство письма может являться результатом органичес­ кого поражения мозга (задняя часть средней лобной извилины левого полушария у правшей и правого — у левшей), а также дефекта центрально-теменных зон, связанных с переработкой ин­ формации и развития навыков чтения. Первые проявления клиники данного расстройства характери­ зуются трудностями правописания слов. Письменная речь при этом изобилует множеством стилистических, синтаксических и грамматических ошибок, исправлений и зачеркиваний. Как пра­ вило, ребенок забывает начинать предложение с заглавной бук­ вы и закончить его точкой. Обращает на себя внимание прими­ тивность письменной продукции таких больных. По сравнению со своими сверстниками они не способны выразить мысли в пред­ ложения и выстроить их в логической последовательности. Личностные изменения детей с дисграфией характеризуются потерей интереса к учебе, развитием агрессивности, повышен­ ной тревожности или депрессии, стойким снижением самооцен­ ки, отчуждением от сверстников и др. Помимо личностных особенностей, у больных с дисграфией наблюдаются и интеллектуальные нарушения в виде снижения аналитико-синтетической деятельности мозга. Становясь взрослыми, такие больные, как правило, занимают низкий социальный статус в связи с их несоответствием требова­ ниям, предъявляемым к правописанию в большинстве профессий. 290

Глава 11. Снижение уровня интеллекта и личности

Принципы терапевтического лечения и психолого-педагогичес­ кой реабилитации идентичны таковым при алексии. Специфические нарушения арифметических навыков (дискалькулия, акалькулия развития, синдром Герстмана). В основе данного расстройства лежит корковая правополушарная недостаточность, преимущественно в заднетеменной и затылочной областях, ответственных за переработку зрительно-пространствен­ ной информации и за развитие математических навыков. Клиника расстройства проявляется любой комбинацией лингви­ стических, перцептивных, концентрационных и собственно мате­ матических нарушений, а именно нарушением понимания и ис­ пользования математических терминов и символов, распознавания цифр, сосредоточения при переписывании, неумением пользоваться таблицей умножения и призводить арифметические операции и др. Дискалькулия часто сопровождается различными проявления­ ми интеллектуальной недостаточности, и прежде всего наруше­ нием абстрактного и пространственного мышления, а также лич­ ностными изменениями в виде снижения мотивации к учебе и самооценки, развитием депрессии, тревожности или агрессивно­ сти и других психических состояний. Неудовлетворительные оцен­ ки по математическим дисциплинам при положительных успехах ребенка по другим предметам, как правило, должны насторожить учителя в плане наличия у ребенка какого-то заболевания. Реабилитационные мероприятия при расстройстве счета носят комплексный характер, включая в себя медикаментозную тера­ пию и психолого-педагогическую коррекцию. Смешанные расстройства учебных навыков. В эту рубрику включаются все специфические расстройства раз­ вития школьных навыков, которые нельзя объяснить ни умствен­ ной отсталостью, ни неадекватным обучением. Таким образом, выявление факторов риска данной остаточной категории рас­ стройств является актуальной проблемой современной медицины. 11.1.3..Смешанные специфические расстройства психологического (психического) развития В эту группу расстройств входят смешанные случаи специфи­ ческих нарушений развития речи и школьных навыков без значи­ тельного преобладания какого-либо одного из них. 291

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

У всех больных отмечается снижение интеллектуальной дея­ тельности. 11.1.4. Общие расстройства психологического (психического) развития Среди большой группы нарушений, которая отнесена к общим расстройствам развития, наибольший интерес для будущих спе­ циалистов, по мнению авторов, представляет детский аутизм — как наиболее часто встречающееся заболевание, со своеобразной клиникой, течением и непредсказуемым поведением ребенка. Детский аутизм (синдром Каннера) — заболевание, характеризу­ ющееся нарушением, а зачастую неспособностью формирования эмоционального контакта с окружающими, замкнутостью, ухо­ дом в себя, в мир собственных переживаний и ощущений. Впервые описан в 1943 г. Каннером (Каппег) и обозначен им как детский аутизм (early infantile autism). Основными причинами детского аутизма являются следующие: => генетическая .предрасположенность; => патология первой половины беременности; => постнатальные нейроинфекции и др. Это расстройство чаще встречается у мальчиков, но более тя­ жело протекает у девочек. Детский аутизм начинается в возрасте до 3 лет, постепенно прогрессируя, приводит больного к тяжелым психическим прояв­ лениям в виде нарушения свойств личности и интеллектуальной недостаточности. Клиника заболевания характеризуется множеством разнообраз­ ных проявлений, среди которых наиболее часто отмечаются сле­ дующие: => физические аномалии (отставание в росте, патологические изме­ нения внутренних органов, непропорциональность скелета и др.); => снижение порога болевой чувствительности, в связи с чем боль­ ные не ощущают боли при нанесении им травм или увечий; => снижение интереса к звуку человеческого голоса, при повы­ шении его; => замкнутость, постепенный уход в себя, в мир собственных ощу­ щений и переживаний; => нереагирование на обращенную к ним речь; 292

Глава 11. Снижение уровня интеллекта и личности

=> задержка или полное отсутствие развития разговорной речи; => недостаточная гибкость, нарушение интонационной стороны речи, ее стереотипы в использовании фраз и слов; => отсутствие контакта взглядом, мимикой, позой или жестами; => отсутствие творчества и фантазии в мышлении; => нарушение сна и приема пищи; => внезапное появление вспышек гнева и агрессивности; => отсутствие чувства привязанности к родным и близким; => холодность при общении даже с самыми дорогими людьми (ро­ дители, братья, сестры); => избегание сверстников; => безразличие к интересам окружающих; => отсутствие сопереживания другим. Характерной особенностью таких детей является появление у них неадекватного страха совершенно в нормальной ситуации и состояния безразличия в случаях реальной опасности. Типичная в детстве двигательная активность в подростковом возрасте сменяется малоподвижностью, нелепыми движениями, застываниями в мечтательной позе. В связи с неоднородностью внутренних переживаний и вообра­ жений собственного мира поведение больных носит неадекватный, а часто непредсказуемый характер — от депрессивных проявлений до аффективных агрессивных вспышек, вплоть до суицидальных попыток. Больных с детским аутизмом выделяет среди детей с другими психическими расстройствами высокая степень лабильности (не­ устойчивости) эмоциональной сферы. Они могут засмеяться и бук­ вально через минуту заплакать. Особенно это выражено у девочек. Личностные нарушения часто сочетаются с нарушениями выс­ ших мозговых функций (речь, мышление, память). Речевые расстройства характеризуются задержкой развития и специфическими нарушениями разговорной речи в виде монотон­ ности, аграмматичности, фрагментированности, искаженности и др. В тяжелых случаях, кроме моторных нарушений разговорной речи, у больных выявляются и сенсорные расстройства в виде непонима­ ния обращенной к ним речи. При легких формах заболевания выяв­ ляется превосходство сенсорных речевых расстройств над мотор­ ными, т.е. больные больше говорят, чем понимают. Нарушение мышления проявляется в виде вязкости речи и сни­ жения аналитическо-синтетической деятельности. 293

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Умственная отсталость при детском аутизме может варьиро­ ваться от легкой до глубокой степени с проявлением соответству­ ющей клинической симптоматики. Больные детским аутизмом должны находится под постоян­ ным наблюдением врача-психиатра, специального психолога, ло­ гопеда и педагога. Реабилитационные мероприятия должны быть направлены на стимуляцию речевого и интеллектуального развития ребенка, с одной стороны, и на коррекцию поведения — с другой. Помимо классического детского аутизма, специалистам раз­ личного профиля приходится сталкиваться и со случаями детско­ го аутизма, обусловленного органическим заболеванием головно­ го мозгами, — атипичным аутизмом, при котором аутистические проявления менее выражены, чем при синдроме Каннера, и по­ являются они после 3-летнего возраста. Программа поведенческой терапии должна быть составлена строго индивидуально для каждого больного с учетом тяжести за­ болевания и степени его психических расстройств. В основе дан­ ной программы, помимо основных психотерапевтических приемов, должен лежать постоянный контроль над дезадаптивным поведе­ нием больного ребенка. Синдром Ретта — психопатологическое состояние, характери­ зующееся замедлением роста головы, частичной или полной по­ терей приобретенных двигательных и речевых навыков. Причина синдрома Ретта точно не установлена, однако имеет­ ся ряд гипотез, относящих его к наследственной патологии. Описаны случаи данного синдрома только у девочек. В кли­ нической картине синдрома Ретта отмечаются следующие про­ явления: => задержка увеличения размеров черепа (6—18 месяцев); => потеря намеренных движений рук и приобретенных тонких манипуляционных моторных навыков (1—2 года); => утрата имевшихся речевых навыков (1,5—2 года); => стереотипные движения по типу заламывания или «мытья рук»; => стереотипные смачивания рук слюной; => слюнотечение и выпячивание языка; => неполное пережевывание пищи при еде; => нарушение контроля за функциями тазовых органов; => бруксизм (скрежетание зубов); => искривления позвоночника и изменения суставов; 294

Глава 11, Снижение уровня интеллекта и личности

=> диффузная мышечная гипотония; => общая кахексия; => нарушения дыхательной функции (периодическая задержка дыхания — апноэ, одышка); => судорожные приступы. В подростковом и зрелом возрасте у многих больных развива­ ются выраженные двигательные расстройства в виде параличей рук и ног. На фоне вышеописанной клинической картины у больных в конечной стадии развивается тяжелая психическая инвалидизация в виде различных нарушений психической сферы, и прежде всего интеллектуальной деятельности. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста.

К этой рубрике психических расстройств относятся общие рас­ стройства развития, характеризующиеся утратой ранее приобре­ тенных навыков и развитием аномальных проявлений социальных, коммуникативных, поведенческих сфер личности. Характерно, что до начала этих нарушений у больных отмечает­ ся нормальный период психологического (психического) разви­ тия (до 2—3 лет), после чего происходит четкая прогрессирующая утрата ранее приобретенных навыков, вплоть до проявлений глу­ бокого слабоумия. Среди ряда расстройств данной группы авторы сочли необхо­ димым выделить два основных синдрома (Геллера и Краммера— Полльнова) как наиболее важные для будущих специалистов. Синдром Геллера (детская деменция - dementia infantilis) — дезинтегративное расстройство детского возраста, характеризующе­ еся прогрессирующим развитием дементного синдрома. Синдром впервые описан в 1909 г. немецким врачом Геллером (In. Heller) и австрийским врачом Заппертом (J. Zappert) в 1911г. Причиной заболевания является какая-то неустановленная, неврологическая дисфункция, однако отмечено, что началу забо­ левания часто предшествует стрессорный фактор. В начальной стадии заболевания (2-6 лет) отмечаются измене­ ния речи в виде нечеткости и смазанности ее, вплоть до лепетания. В дальнейшем полностью теряются навыки воспроизведения и по­ нимания речи. Утрата двигательных навыков проявляется появле­ нием стереотипных движений, гримас и тиков, часто присоединя­ ются эпилептические припадки. Утрачивается контроль за самосто­ ятельным питанием, а также за функциями тазовых органов. Изме295

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

няется эмоциональное состояние ребенка. Он становится раздра­ жительным, иногда отмечаются вспышки гнева и агрессии. Перечисленные клинические проявления, как правило, сопро­ вождаются псевдобульбарными расстройствами (насильственные смех и плач). В дальнейшем — полная утрата навыков и знаний, проявляюща­ яся клиникой глубокого слабоумия. Продолжительность заболевания (от начальной до конечной стадии — стадии деменции) — от одного года до нескольких лет. Прогноз неблагоприятный из-за отсутствия регресса клиничес­ ких проявлений. Синдром Краммера-Полльнова — психопатологический симптомокомплекс, включающий в себя своеобразный гиперкинети­ ческий психоз с развитием интеллектуальной недостаточности. Впервые описан немецкими невропатологом и психиатром Краммером и Полльновым (F. Krammer, H. Pollnov) в 1930—1932 гг. Клиника синдрома характеризуется стремительным и тяжелым развитием бесцельного двигательного беспокойства («ртутные дви­ жения», ребенок ни на мгновение не остается спокойным). Часто выявляются стереотипные ритмические двигательные акты. Отме­ чаются изменения эмоциональной сферы (приступы гнева, ярос­ ти, лабильность настроения, раздражительность). Четко просле­ живается приостановка или замедление дальнейшего моторно-речевого развития. ' Характерной особенностью данной патологии является то, что после максимальной выраженности симптоматики (к 6 годам) у больных отмечается ее регресс (в течение 1—2 лет), иногда до полного восстановления. Но в большинстве случаев у детей оста­ ются интеллектуальные нарушения и склонность к эпилептиформным припадкам. Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отста­ лостью и стереотипными движениями. Данное расстройство характеризуется следующими клиничес­ кими проявлениями: => стойкое и практически постоянное двигательное беспокойство; => часто повторяемые двигательные стереотипы (например, хло­ панье в ладоши); => тяжелая степень умственной отсталости. В подростковом возрасте часто отмечаются случаи перехода ги­ перактивности в состояние заторможенности. 296

Глава 11. Снижение уровня интеллекта и личности

Синдром Аспергера.

Синдром Аспергера клинически напоминает детский аутизм и характеризуется выраженной неловкостью в общении, молчаливо­ стью, замкнутостью, отсутствием интереса к речи собеседника, бедностью мимики и жестов, изменением грамматической сторо­ ны речи, снижением интеллекта. В отличие от аутизма при синдро­ ме Аспергера нет общей задержки или отсталости в речи и отме­ чается более высокий уровень интеллектуального развития. Впервые описан в 1944 г. венским детским психиатром Гансом Аспергером (Hans Asperger), который обозначил его как аутистическая психопатия. 11.2. Невротические расстройства, связанные со стрессом, Термин «стресс» в медицинской науке был впервые предложен канадским физиологом Гансом Селье в 1936 г. Проводя многочис­ ленные эксперименты, Г. Селье установил, что различные забо­ левания, вызванные любой причиной, например, холодом, ин­ токсикацией, инфекцией, травмой, нервно-мышечным напряже­ нием и т.д., несмотря на разнообразие клинических проявлений, имеют однотипную реакцию организма, которая, по его наблю­ дениям, заключалась в потере аппетита, мышечной слабости, по­ вышении артериального давления, утрате мотивации к достиже­ ниям. Г. Селье обозначил состояние, независящее от природы со­ матического расстройства, «синдромом просто болезни». Он в своих ранних работах использовал термин «стресс» для описания «сово­ купности всех неспецифических изменений (внутри организма), функциональных или органических» или, проще говоря, степени телесных передряг. В более поздних работах дает следующее определение стресса: «Стресс есть неспецифический ответ организма на любое предъяв­ ленное ему требование». Обычный стресс, который может быть приятным или неприят­ ным, также обязательный компонент жизненной деятельности че­ ловека. Он способствует удовлетворению потребности человека в энергии, необходимой для жизни. Без стресса человек не мог бы приспособиться к постоянно меняющимся внешним воздействи­ ям. Даже в состоянии полного расслабления спящий человек ис­ пытывает некоторый физиологический стресс: его органы крово297

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

обращения и пищеварения находятся в работе, мозг не полнос­ тью отдыхает во время сновидений. Уровень физиологического стресса наиболее низок в минуты равнодушия, но никогда не ра­ вен нулю. «Полная свобода от стресса означает смерть» (Селье Г.). Приятное или неприятное эмоциональное возбуждение сопро­ вождается возрастанием физиологического стресса (но не обязательно дистресса). Что касается психологического стресса, то он характери­ зуется изменением условий удовлетворения не биологических по­ требностей человека, а тех, которые присущи ему как социальному существу: страдания от неудач на работе, конфликтов в семье, утра­ ты близких людей и т.д. Физиологические нарушения в данном слу­ чае (если они есть) являются следствием психических, а не наобо­ рот (как это происходит при физиологическом стрессе). Анализ психологического стресса требует учета таких момен­ тов, как значимость для субъекта ситуации, интеллектуальные процессы, личностные особенности. Эти психологические факто­ ры обусловливают и характер ответных реакций. В психологичес­ ком стрессе они индивидуальны, специфичны, в отличие от физиологического, и не всегда предсказуемы. Так, один человек на угрозу отвечает страхом, а другой — гневом. По мнению американ­ ского психолога Г. Лазаруса, стресс — это реакция, опосредован­ ная оценкой угрозы и защитными процессами. В последние десятилетия в центре внимания врачей-специали­ стов и психологов находится проблема профилактики эмоциональ­ ного стресса и перенапряжения. Обычно их связывают с возника­ ющими в жизни критическими ситуациями, при которых блоки­ руются или нарушаются значимые для индивида потребности: не­ урядицы в семье, болезнь близких, длительное физическое на­ пряжение, однообразная монотонная деятельность и т.д. Обострение этой проблемы в наше время связано с резким увеличением количества информации и знаний, которые дол­ жен усваивать современный человек (перегрузка памяти), выра­ женным ускорением темпов повседневной жизни, возросшей динамикой перемен жизненных ситуаций, значительным уве­ личением числа контактов современного человека с другими людьми. Мозг оказывается к этим повышенным нагрузкам не­ подготовленным, а повышенные темпы, ритмы и скорости про­ текающих процессов вызывают срывы в деятельности централь­ ной нервной системы. Именно в наше время появились «невро­ зы часов пик», «тревога ожидания», «неврозы очереди» и т.д. 298

Глава 11. Снижение уровня интеллекта и личности

Постоянный дефицит времени, в котором оказался человек, — один из весомых факторов преждевременного износа нервной системы. Согласно утверждению ученых, мы вступили в эпоху, когда стресс играет определяющую роль в развитии большин­ ства болезней человека. Установлено, что до 90% всех заболева­ ний прямо или косвенно связаны со стрессом. Многочисленные ученые и практики медицины, физиологи и психологи соотно­ сят с избыточным стрессом заболевания системы пищеварения (язвенная болезнь желудка, неспецифический язвенный колит), расстройства сердечно-сосудистой системы (эссенциальная ги­ пертония, аритмия, мигренозные головные боли), расстройства системы дыхания (аллергия, бронхиальная астма, гипервенти­ ляция), расстройства скелетно-мышечной системы, иммунной системы, кожные заболевания и др. Эмоциональный стресс в той или иной форме связан также с разнообразными психическими расстройствами. Постоянные трав­ мирующие факторы среды при отсутствии достаточного сопротив­ ления им со стороны человека могут разрушать его устойчивую структуру «Я», порождать комплексы неполноценности, характе­ ризующиеся повышенной тревожностью, неуверенностью в себе, депрессивным состоянием и т.д. Возможно также проявление ма­ ниакально-депрессивных форм поведения, развитие шизофрении, психопатий и т.д. Под влиянием эмоционального стресса, на фоне функциональ­ ных изменений со стороны нервной системы (тревога, страх, ас­ тения и др.), зачастую отмечаются и органические поражения не­ которых отделов головного мозга, регулирующих, в частности, иммунитет и некоторые другие защитные реакции организма. В результате, по типу цепной реакции, снижается барьерная роль тканей и систем организма, защищающих головной мозг от про­ никновения в него многочисленных вредоносных и токсических веществ, что в свою очередь приводит к снижению деятельности высших мозговых функций, и прежде всего — памяти. В последние годы установлено, что в головном мозге из амино­ кислот образуются специфические соединения — эндогенные пеп­ тиды (вещество «Р»), участвующие в механизмах памяти, обуче­ ния и усиливающие устойчивость организма к эмоциональному стрессу. При снижении вещества «Р» в крови уменьшается устой­ чивость организма к стрессу, нарушается сон, усиливаются асте­ нические явления (раздражительность, плаксивость, тревога, бы299

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

строе утомление и др.). Уменьшение вещества «Р» является ре­ зультатом многих факторов риска, в частности — курения, алко­ голизации, нарко(токсико)мании и др. Рассмотрим клинические особенности отдельных нозологичес­ ких форм невротических расстройств, связанных со стрессом. 11.2.1.Реакция на тяжелый стресс и нарушения адаптации Особенностью этой группы расстройств является развитие це­ лого ряда психических нарушений вследствие внешнего тяжелого стрессорного воздействия, например, смерть близкого, нахожде­ ние в зоне боевых действий, транспортные и природные катастро­ фы, присутствие при насильственной смерти других, пожар, из­ насилование, разбойное нападение и др. Психические расстрой­ ства при тяжелом стрессе описаны в основном в связи с нахожде­ нием пострадавших в зоне военных действий. Появились даже спе­ циальные обозначения этих состояний, такие, как «солдатское сер­ дце», «снарядный шок». Повышенная восприимчивость к стрессу отмечается преимущественно в детском и пожилом возрасте. Различают три основных психических состояния как ответная реакция на тяжелый стресс. 1. Транзиторные ситуативные расстройства и нарушения адап­ тации. Эти расстройства обусловлены каким-либо личным несчасть­ ем. 2. Социально-стрессовое расстройство (ССР). Данное расстрой­ ство развивается вследствие тяжелого психосоциального стресса — «жизненное событие». 3. Посттравматическое стрессовое расстройство. Нарушения психической сферы при посттравматическом стрес­ совом расстройстве проявляются полиморфизмом клинической симптоматики - от легких невротических расстройств до стойких личностных и интеллектуальных нарушений. В результате транзиторных ситуативных социально-стрессовых расстройств у больных в течение нескольких часов или дней разви­ вается психическое состояние, клинически проявляющееся как острая реакция на стресс. Посттравматическое стрессовое расстройство является отдален­ ным результатом перенесенного тяжелого стресса. 300

Глава 11. Снижение уровня интеллекта и личности

Как при острой реакции на стресс, так и при посттравматичес­ ком стрессовом расстройстве в большинстве случаев выявляются и адаптационные нарушения. Рассмотрим основные клинические проявления вышеперечисленных расстройств. Острая реакция на стресс.

Острая реакция на стресс — транзиторное психическое рас­ стройство (от нескольких часов до нескольких дней), которое раз­ вивается в ответ на физический или психологический стресс. Клиническая картина при этом характеризуется кратковремен­ ным состоянием «оглушенности», временным ослаблением интел­ лекта, дезориентировкой в месте и неадекватным реагированием на внешние раздражения. Часто отмечается частичная или полная диссоциативная амнезия на предшествующие события. Характер­ ным симптомокомплексом этого состояния являются вегетативнососудистые расстройства в виде тахикардии, гипергидроза кож­ ных покровов,, гиперемии лица и тела и др. В случаях глубокого восприятия стрессорного фактора у многих больных вышеперечисленные проявления могут сопровождаться более выраженной заторможенностью, вплоть до диссоциативного ступора. Посттравматическое стрессовое расстройство.

Посттравматическое стрессовое расстройство развивается мини­ мум через шесть месяцев после тяжелого травматического события. Клиническая картина данного расстройства характеризуется повышенной раздражительностью со вспышками гнева, наруше­ нием сна, постоянным чувством тревожности, боязливости, стра­ ха, избеганием ситуаций, напоминающих стрессовую, постоян­ ными, непроизвольно возникающими воспоминаниями перене­ сенного как во сне, так и наяву. Интеллектуальные нарушения проявляются частичной или пол­ ной амнезией основных аспектов перенесенного стресса, сниже­ нием уровня внимания и мыслительных операций, нарушением аналитико-синтетической деятельности мышления. Характерной особенностью интеллектуальных нарушений при посттравматическом стрессовом расстройстве является то, что по мере восстановления личностных сфер пострадавшего отмечается и регресс его интеллектуальных нарушений, зачастую вплоть до полного восстановления интеллектуальной деятельности. Клинически адаптационное нарушение проявляется повышен­ ной тревожностью, депрессивным настроением, чувством неспо301

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

собности выполнять повседневные дела, склонностью к драмати­ ческому поведению и агрессивности. У детей могут отмечаться рег­ рессивные феномены, такие, как энурез, детская речь, сосание пальца. По мере уменьшения адаптационных нарушений у больных от­ мечается и восстановление интеллектуальной деятельности, сни­ жение которой часто бывает при данном виде расстройств. 11.2.2.Диссоциативные (конверсионные) расстройства Основными клиническими проявлениями конверсионных рас­ стройств являются частичная или полная потеря интеграции меж­ ду функциями памяти, сознания, собственной идентичности, с одной стороны, и контролем моторики тела — с другой. Снижение сознательного контроля над памятью, ощущениями и движениями часто носит прогрессирующий характер, усугубля­ ясь изо дня в день и от часа к часу. Данные расстройства, по определению французского врача Бригвета (Briguct, XIX век), являются проявлением дисфункции не­ рвной системы в результате психологического стресса. Диссоциативные расстройства часто классифицируются как раз­ личные формы «конверсионной истерии». Клиника истерического синдрома описана авторами в главе 3 данного пособия — «Высшие мозговые функции» (3.7 — «Стеническое психодинамическое состояние и его расстройства»). К диссоциативным (конверсионным) расстройствам по М К Б 10 относятся целый ряд патологических состояний, включающих и диссоциативную амнезию, при которой нарушения познаватель­ ной сферы превалируют над поведенческими расстройствами. Диссоциативная амнезия. Клиническая картина диссоциативной амнезии характеризует­ ся потерей памяти на недавние события, иногда у больных разви­ вается ретроградная амнезия. Амнестические нарушения при этом не связаны с органически­ ми поражениями мозга, их нельзя объяснить обычной забывчиво­ стью или усталостью. Отмечается связь амнезии с травматическими жизненными со­ бытиями (смерть близких, несчастные случаи и др.). Характерной особенностью данного вида амнезии является то, что больные даже 302

Глава 11. Снижение уровня интеллекта и личности

в состоянии активного бодрствования не в силах вспомнить не­ давно происходящие события. Амнестические расстройства часто сопровождаются общей растерянностью, повышенной тревожно­ стью и изменением поведения, проявляющимся поиском внима­ ния окружающих и бесцельным «бомжеванием». Характерной особенностью диссоциативного амнестического синдрома в отличие от расстройств органического генеза является тот факт, что он может регрессировать вплоть до полного восста­ новления памяти под влиянием гипнотического воздействия. 11.2.3.Другие невротические расстройства Неврастения. Клиника неврастении характеризуется следующим симптомокомплексом: повышенная умственная и физическая утомляемость, головная боль, головокружение, ухудшение сна, раздражитель­ ность, расстройства желудочно-кишечного тракта, ангедония (по­ теря чувства наслаждения и радости), подавленность и тревож­ ность. Неврастения является функциональным расстройством нервной системы как результат перенесенного психологического стресса либо физического заболевания (грипп, гепатит, тиф, сепсис, пневмо­ ния и др.).

Глава 12 РАССТРОЙСТВА ПОВЕДЕНИЯ И ЛИЧНОСТИ У ЛИЦ С УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТЬЮ И У ДЕТЕЙ С СОЦИАЛЬНО-ОБУСЛОВЛЕННЫМИ ФАКТОРАМИ У лиц с умственной отсталостью, наряду с интеллектуальными нарушениями, как правило, отмечаются различные расстройства поведения и личности. Причем изменения поведения зачастую яв­ ляются первыми признаками врожденного слабоумия. В зависи­ мости от степени тяжести и глубины психоорганического синдро­ ма выявляются те либо иные поведенческие и личностные рас­ стройства. Так, при глубокой степени отсталости дети либо не реагируют на окружающее, либо проявляют злобную, аутоагрессивную реакцию в виде вырывания волос, покусывания пальцев, нанесения себе повреждений и др. Из за повышенной прожорливости и невозмож­ ности отличить съедобное от несъедобного, горячее от холодного, они тащат в рот все, что попадает им в руки, вплоть до собствен­ ных испражнений. Удовольствие или неудовольство выражается у них двигательным возбуждением, криками. Как отмечено выше, у них полностью отсутствует познавательная деятельность, в связи с чем они даже не узнают своих родных. Из-за непредсказуемости поведенческих реакций больные с глу­ бокой умственной отсталостью нуждаются в постоянном наблюде­ нии и присмотре. Неадекватность поведения и личностные расстройства при ум­ ственной отсталости тяжелой степени носят полиморфный харак­ тер — от повышенной активности и непоседливости до вялой пас­ сивности и равнодушия, и сочетаются с глубокими интеллекту­ альными нарушениями. В связи с низким уровнем мышления, его конкретностью и непоследовательностью больные приобретают за­ пас «знаний», позволяющий им ориентироваться в быту, в при­ вычной и знакомой обстановке, обслуживать себя, есть, одеваться. Благодаря подражательным действиям они могут приобретать эле­ ментарные трудовые навыки: уборка помещения, склеивание ко­ робок, перематывание ниток, поливка цветов и др. Инертность и тугоподвижность психических процессов в сочетании с безыници­ ативностью не позволяют им заниматься самостоятельной трудо­ вой деятельностью. 304

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью...

В отличие от глубокой умственной отсталости у детей и подро­ стков с тяжелым слабоумием отмечаются выраженные эмоцио­ нальные реакции, они узнают близких и быстро к ним привязы­ ваются. При этом у одних больных выявляются добродушность, покладистость, послушность, у других, наоборот, злобность, аг­ рессивность и упрямство. Больные с тяжелой умственной отсталостью нуждаются в по­ стоянном квалифицированном наблюдении и контроле. Клиническая картина психоорганического синдрома при ум­ ственной отсталости умеренной и легкой степени, как отмечено выше, проявляется не грубыми нарушениями познавательной сферы и широким диапазоном поведенческих и личностных расстройств. Причем эти расстройства порой характеризуются непредсказуемыми клиническими проявлениями, основными из которых являются повышенная внушаемость и слепая подражательность в действиях. Именно эти характерные особенности поведения и способствуют взрослым асоциальным лицам и преступным «элементам» вовле­ кать таких детей и подростков в различные неформальные группи­ ровки, а также привлекать их к совершению противоправных дей­ ствий и преступлений. С целью предупреждения антиправовых действий и асоциаль­ ных поступков лиц с умственной отсталостью легкой степени и с органической недостаточностью мозга, а также для своевременно­ го проведения медицинских мероприятий и психолого-педагоги­ ческой коррекции, приводящих зачастую к регрессу клинической картины заболевания, будущим специалистам уже при первом же общении с такими детьми и подростками необходимо обратить внимание на их личностные особенности и особенности их пове­ дения. Именно выраженные поведенческие и личностные расстрой­ ства при незначительных интеллектуальных нарушениях лежат в основе клиники резидуальной стадии психоорганического синд­ рома. Рассмотрим их более подробно. Характерические особенности больных с умственной отсталос­ тью легкой степени варьируются довольно в широком диапазоне: от доброжелательности, общительности, подчиняемости и послу­ шания до злобной враждебности, аффективной агрессивности, вспыльчивости, упрямства, патологической настойчивости и не­ поколебимой убежденности в правильности своих действий и по305

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

ступков, а также некритичности к своей несостоятельности и низ­ кому уровню интеллекта. Перечисленные особенности поведения больных с легкой ум­ ственной отсталостью укладываются в клинику психопатии, или так называемого психоподобного синдрома, выявление которого имеет значение прежде всего для признания больного невменяе­ мым при совершении того или иного преступления или правона­ рушения. Психопатия - группа патологических состояний, проявляющихся дисгармонией свойств личности, преимущественно эмоциональноволевой сферы, с более или менее выраженной социальной деза­ даптацией. Для обозначения психопатий используются такие термины: «пси­ хопатическая личность», «психопатическая конституция»,«патоло­ гический, или аномальный характер». Основными причинами возникновения психопатий являются: 1. Наследственные (конституционально-генетические) факторы. 2. Негрубые экзогенно-органические повреждения головного моз­ га во внутриутробном, перинатальном и раннем постнатальном периодах развития (травма, инфекция, интоксикация). 3. Неблагоприятные средовые и ситуационные влияния (О.В. Кербиков)1. В зависимости от факторов риска (1,2,3) все психопатии услов­ но разделяются на следующие виды: 1) конституционально-генетические (ядерные); 2) органические; 3) приобретенные. Приобретение психопатии, по данным разных авторов, еще опи­ сываются как: => социопатии (А.К. Ленц, 1927) - изменение личности, связанные с пагубными социальными условиями (неблагоприятная семей­ ная ситуация, безнадзорность и др.); => псевдопсихопатии (В.П. Осипов, 1936); => реактивные психопатии (Е.К. Краснушкин, 1940). Учитывая, что в развитии органических психопатий негрубые экзогенно-органические повреждения являются основными факто­ рами риска умственной отсталости,что, по-видимому, целесообраз1

Кебриков О.В. Клиническая динамика психопатий и неврозов: Акто­ вая речь. М., 1962. 306

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью... нее рассматривать органическую психопатию у ребенка с умствен­ ной отсталостью легкой или умеренной степени как психоподоб­ ный синдром. Характерной особенностью всех видов психопатий является то, что по своей клинической картине они не отличаются друг от друга. В связи с вышеизложенным рассмотрим основные виды клас­ сификации психопатий с последующей клинической характеристи­ кой каждой из ее форм, которые идентичны и для «психоподобного синдрома» у лиц с умственной отсталостью. На сегодняшний день описано множество классификаций пси­ хопатий, построенных на этиологическом, патогенетическом и др. принципах, однако единой общепринятой классификации психопа­ тий пока не существует. В качестве примеров авторы приводят некоторые из них, кото­ рые являются ведущими и в настоящее время. Классификация психопатий по Е. Kretschmer: => шизоидная; => циклоидная; => эпилептоидная. Классификация психопатий по Г.Е. Сухаревой (1959): => шизоидная: => неустойчивые; => истероидные личности. => циклоидная: => гипертонические; => аутичные; => психостенические личности. => эпилептоидная: => «бестормозные»; => импульсивные (эпилептоидные) личности. Классификация типов психопатических личностей по Н. Stulte (1960): => тревожные; => депрессивные; => гипертимные; => возбудимые; => эмоционально-лабильные; => сенситивные; => честолюбивые;"

307

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

...

=> => => => =>

безвольные; импульсивные; эмоционально-тупые; аутистичные; склонные к навязчивостям (ананкасты). Классификация психопатий по О.В. Кербикову (1971): => ядерные; => органические; => краевые (приобретенные). 1 Классификация психопатий по А.Е. Личко (1977) ; => истинные (генуинные) психопатии: => гипертимный; => циклоидный; => лабильный; => астеноневротический; => сенситивный; => психостенический; => шизоидный; => эпилептоидный; => истероидный; => неустойчивый; => комфортный типы. => Приобретенные психопатии, психопатические развития по сле­ дующим типам: => гипертимно-неустойчивый; => неустойчивый; => истероидный; => лабильно-истероидный; => гипертимно-истероидный; => лабильный; => астено-невротический; => сенситивный; => психостенический; => эпилептоидный.

1

308

Классификация психопатий по А.Е. Личко, 1977 — данная классифи­ кация разработана на основе классификаций П.Б. Ганушкина П.Б. (1962), Г.Е. Сухаревой (1959), О.В. Кербикова (1962) и классификаций акцен­ туаций личности К. Zolonhard (1964, 1968).

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвеннои отсталостью... => Органические психопатии: => неустойчивоподобный; => эпилептоидоподобный; => шизоидноподобный типы. Классификация форм психопатии по П.Г. Сметанникову (1995): => возбудимая форма; => паранойяльная форма; => неустойчивые психопатические личности; => астеническая психопатия; => психостеническая психопатия; => истерическая психопатия; => паталогически замкнутые; => психопатические личности; => сексуальная психопатия. Среди различных типов и форм психопатий, по данным В.В. Ко­ валева (1995), при органических психопатиях наиболее чаще встре­ чаются возбудимый (эксплозивный), неустойчивый, истерический и астенический типы, что практически соответствует современным представлениям о так называемом психоподобном синдроме, под­ робно описанном В.Я. Гиндикиным (2001). Так, по В.Я. Гиндикину, психоподобный синдром имеет три варианта: возбудимый, тормо­ зимый и неустойчивый. Именно эти варианты и встречаются наи­ более часто при органических психопатиях (истероподобные реак­ ции нередко входят в структуру возбудимого варианта и носят при­ митивно-банальный, наивный характер). Клиническая и психологическая характеристика каждого из ти­ пов и форм психопатий, приведенных в вышеперечисленных ква­ лификациях различных авторов, подробно описаны в учебниках по психиатрии и клинической психологии. Данное пособие обращает внимание будущих специалистов на изучение основных психических состояний и поведенческих реак­ ций, которые наиболее часто отмечаются при психоподобном син­ дроме, развившемся вследствие органического поражения голов­ ного мозга и лежащем в основе клинических проявлений умствен­ ной отсталости легкой и умеренной степени. Психоподобный синдром (основные психические состояния и поведенческие реакции).

309

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

1. Возбудимый вариант: => агрессивное поведение (различные его виды1) по отношению к окружающим; => аутоагрессия (агрессия, направленная на самого себя, возника­ ющая на фоне повышенной аффективное™ с дисфорическими состояниями); => повышенная раздражительность и вспыльчивость; => повышенная обидчивость и эгоистичность; => озлобленность и ярость в виде аффективных разрядов и вспы­ шек; => истероподобные реакции и истероформное поведение2; => быстрая смена настроения; => вязкость и назойливость поведения; => повышенная демонстративная двигательная возбудимость в пе­ риоды аффективных вспышек («двигательный шторм»). 1

Виды агрессивного поведения (по А. Басса — А. Дарки). 1. Физическая агрессия (использование физической силы против дру­ гого лица). 2. Косвенная агрессия (взрывы ярости, озлобленности, злобные шут­ ки, сплетни). 3. Склонность к раздражению (готовность к проявлению при малей­ шем возбуждении резкости, грубости, вспыльчивости). 4. Негативизм (оппозиционное поведение по отношению к окружаю­ щим) . 5. Обида (зависть и ненависть к окружающим, обусловленные чувством гнева, горечи на весь мир за действительные или мнимые страдания). 6. Подозрительность (недоверие и осторожность по отношению к лю­ дям, основанные на убеждении, что окружающие намерены причи­ нить вред). 7. Вербальная агрессия (крик, ругань, словесные угрозы, проклятия как выражения негативных чувств по отношению к окружающим). 8. Чувство вины (убеждение в том, что он сам является плохим чело­ веком, с появлением у него угрызений совести). 2 Истероподобные реакции и истероформное поведение: => высокая эмотивность (повышенная эмоциональная возбудимость, лабильность настроения, красочность и театральность внешних про­ явлений эмоций и др.); => эгоцентризм (стремление поставить себя в центр внимания, исполь­ зуя при этом любые средства, к примеру, необычные сочетания одежды, красочные рассказы вымышленных историй, выделяя при этом особо свою роль и др.); => аффективная логика (необъективность мышления, его эмоциональ­ ная направленность). 310

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью...

2. Тормозимый вариант: => нерешительность и робость; => страх и испуг; => растерянность и смущение; => депрессивные состояния (тоскливое настроение, чувство подав­ ленности, отверженности), периодически возникающие; => двигательная заторможенность («двигательный штиль»); => суицидальные проявления и др. 3. Неустойчивый вариант: => повышенная внушаемость; => попадание под влияние криминальных структур («их воля без энергии» П.И. Ковалевский); => отсутствие постоянства в занятиях, работе; => стремление уходить от любых трудностей; => недостаточное чувство долга и ответственности; => повышенный интерес к новым впечатлениям («сенсорная жажда»); => склонность к реакциям имитации; => асоциальное поведение (школьная дезадаптация, бродяжниче­ ство и др.). Психические состояния и поведенческие реакции у лиц с ум­ ственной отсталостью довольно часто сочетаются с разнообразны­ ми эмоциональными расстройствами, которые у многих детей про­ являются в виде основного синдрома. По данным В.Я. Гиндикина (2001), среди эмоциональных рас­ стройств при умственной отсталости в психиатрической практике наиболее часто встречаются такие синдромы, как эйфорический, апатико-абулический и дисфорический. «...При первом из них омечается стойко повышенное настрое­ ние с оттенком всеблаженства, беспечностью, беззаботностью, без­ различием к окружающему, иногда - с сюжетно-однообразными фан­ тазиями, касающимися узкого круга интересов больного, которые отражают его интеллектуальный дефект. В отличие от лиц с гипоманиями здесь отсутствует стремление к деятельности... ...При апатико-абулическом синдроме в рамках олигофрении отмечаются эмоциональная бедность, общая вялость, бездеятель­ ность, медлительность, скованность. Замедленная реакция на все окружающее, низкая способность к психическому напряжению, пси­ хомоторная заторможенность, слабость побуждений, аспонтанность, астрессовость.

311

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Для дисфорического синдрома характерна триада: а) тоск­ ливо-злобная окраска настроения; б) истероформные включения; в) преобладание депрессивного аффекта, нередко - с ипохондри­ ческими компонентами. В целом для олигофренических дисфории при их возникновении характерно недостаточно четкое восприя­ тие окружающего мира...»1 В основе многих поведенческих реакций и эмоциональных расстройств у лиц с умственной отсталостью легкой и умеренной степени лежат разнообразные психогенно травмирующие факторы. Составить полный их перечень практически не представляется воз­ можным в связи с индивидуальными особенностями личности каж­ дого ребенка и его ответной реакции на то либо иное психогенное воздействие. Так, «безобидная» ситуация для одних может явиться «шокирующим фактором», иногда меняющим всю последующую жизнь человека, для других. Специалистам разного профиля (врачи, педагоги, психоло­ ги, юристы и др.Профессиональная деятельность которых направ­ лена на работу с детьми, авторы рекомендуют учитывать психогенно-травмирующие факторы, которые с большой долей услов­ ности сгруппированы В.А. Гурьевой (2001)2. 1. Сверхсильные, острые, внезапные: а) смерть на глазах ребенка; б) убийство на глазах ребенка; в) изнасилование. 2. Субъективные, сверхсильные, острые (сверхзначимые для ре­ бенка): а) смерть матери, отца; ч б) неожиданный уход из семьи любимого родителя; в) известие, что родители - не родные, что ребенок - прием­ ный. 3. Острые, сильные и сверхсильные, следующие одна за другой. Например, смерть матери, появление «плохой» мачехи, опре­ деление ребенка в интернат.

1

Гиндикш В.Я. Умственная отсталость (олигофрения) // Клиническая и судебная подростковая психиатрия / Под ред. проф. В.А. Гурьевой М., 2001. С. 176-177 2 Гурьева В.А. Систематика психогенно-травматизирующих факторов // Клиническая и судебная подростковая психиатрия. С. 196—197. 312

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью... 4. Психогенные травмы, лежащие в основе посттравматических стрессовых расстройств и отличающиеся определенным свое­ образием. Это - стрессовое событие (кратковременное или про­ должительное) исключительно угрожающего или катастрофи­ ческого характера, которое может вызвать состояние дистрес­ са почти у любого человека (природные катастрофы, сражения, несчастные случаи, роль жертвы пыток). 5. Психогенные травмы, связанные с воздействием на внутрен­ ние психологические комплексы ребенка. 6. Психогенные травмы, определяемые как ключевые пережива­ ния по отношению к каким-либо особенностям личности (тре­ вожно-мнительные, истерические, сенситивно-шизоидные и пр.). 7. Психогенные травмы, сочетающиеся с депривацией (эмоцио­ нальной или сенсорной). 8. Психогенные травмы в периоды возрастных кризов (астенизация, кризовые психологические комплексы, наклонность к соматизированию психических расстройств). 9. Психогенные травмы, связанные с неправильным воспитанием (отвержение ребенка, воспитание по типам «кумира семьи», «Золушки», «ежовых рукавиц» и пр.) 10. Хронические психические травмы (неблагополучная семья, зак­ рытые детские учреждения, служба в армии). 11. Комбинация острых и хронических психогенных травм. Под влиянием психогенно-травмирующих факторов у ряда лиц с умственной отсталостью легкой степени наблюдаются углубле­ ния патохарактерологических реакций1, а у социально-запущенных детей — их появление. К патохарактерологическим реакциям относятся: => реакции протеста (оппозиции); => реакции отказа; => реакции имитации; => реакции компенсации и гиперкомпенсации.

1

Патохарактерологические реакции — психогенные личностные реак­ ции, которые проявляются преимущественно в разнообразных откло­ нениях поведения ребенка или подростка, ведут к нарушениям соци­ ально-психологической адаптации и, как правило, сопровождаются невротическими (в частности, соматовегетативными) расстройства­ ми {Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. М., 1995. С. 119). 313

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

В подростковом возрасте в дополнение к этим формам выделя­ ются (А.Е. Личко, 1983): => реакции эмансипации; => реакции группирования со сверстниками; => реакции увлечения; => реакции, обусловленные формирующимся сексуальным вле­ чением. За последние годы перечень патохарактерологических реакций пополнился еще рядом поведенческих нарушений, среди которых наиболее яркими и проблемными являются: => побег из дома; => реакция одиночества; => дромомания; => малолетняя проституция; => делинквентное поведение. Рассмотрим основные клинические особенности этих реакций. Реакция протеста (оппозиция). Реакции протеста (делать все наоборот, назло) — преходящие расстройства поведения, обусловленные аффективными конфлик­ тными переживаниями личности ребенка (обиды, ущемленное са­ молюбие, недовольство близкими, конфликты между родителя­ ми, равнодушное отношение их к ребенку, школьная дезадапта­ ция, появление в семье мачехи или второго ребенка и др.). Реакции протеста, как правило, направлены против лиц, кото­ рые, по мнению ребенка, виновные в их возникновении. В зависи­ мости от характера нарушений поведения различают два вида ре­ акций протеста: => активные; => пассивные. Активные реакции протеста характеризуются различными пато­ логическими проявлениями агрессивного поведения ребенка с гнев­ ными, порой разрушительными и жестокими вспышками, направ­ ленными против обидчика, в ответ на различные психологические трудности или психотравмирующие ситуации. Пассивные реакции протеста характеризуются разнообразными невротическими проявлениями с синдромом соматовегетативных расстройств (анорексия, рвота, недержание мочи и кала), суици­ дальными попытками, отказом от еды, уходами из дома, частич­ ным мутизмом и др. 314

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью... «Одна из основных причин реакций протеста - нарушение от­ ношений в семье. Без своевременных (ранних) лечебно-педагоги­ ческих мероприятий реакции протеста постепенно превращаются в устойчивое неправильное поведение и являются основой для фор­ 1 мирования патологического характера» .

Реакции отказа — одна из разновидностей патохарактерологических реакций, напоминающая собой атипичную реактивную деп­ рессию или поведение ребенка, страдающего шизофренией. Клинические проявления реакций отказов характеризуются та­ кими поведенческими и личностными изменениями ребенка, как отказ от контакта с окружающими, от обычных желаний и по­ требностей, от учебы, появление чувства страха перед новым, «по­ теря перспективы» («ситуация фрустрации»), безсистемный и необ­ думанный характер ответов на поставленные вопросы и др. Наблюдаются у лиц с умственной отсталостью легкой и сред­ ней степени, как правило, у детей, лишившихся родителей и по­ мещенных в интернаты, детские дома, приюты и др. Реакции имитации - психогенные личностные реакции, клини­ чески проявляющиеся подражанием поведению отдельных лично­ стей, которые в глазах ребенка являются наиболее авторитетными, (в детском возрасте — это родители и воспитатели, в подростко­ вом — старшие подростки, обладающие лидерскими качествами или взрослые, созданные воображением подростка). В детском и подростковом возрасте практически каждый ребе­ нок создает себе образ личности, на которую он хотел бы быть похожим. Это образы знаменитых артистов, спортсменов, худож­ ников, музыкантов, врачей, педагогов, ученых и др. Создавая себе «кумира» и, перенимая от него многие положительные качества, подросток, уже на подсознательном уровне, развивает в себе та­ кие свойства личности, как целеустремленность, настойчивость в достижении поставленной цели, повышенное стремление к учебе, творчеству, здоровому образу жизни и др. Таким образом, реакции имитации зачастую являются источ­ ником воспитания у ребенка интеллектуальных, нравственных и эстетических чувств и носят позитивный характер. В этих случаях их относят к положительным реакциям имитации. 1

Гурьева В.А. — Психогенные расстройства // Клиническая и судебная подростковая психиатрия. С. 225.

315

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

Однако у многих детей с умственной отсталостью легкой сте­ пени, а также у лиц с чертами эмоционально-волевой неустойчи­ вости развивается склонность к отрицательным реакциям имита­ ции, которые становятся источником возникновения асоциально­ го поведения, а также многих вредных привычек. Особенно печальные и драматические последствия реакций имитации в подростковом возрасте отмечаются при вовлечении ребенка в преступные группировки и религиозные секты, когда подросток оказывается в полной эмоциональной зависимости от уважаемого им лица и готов выполнить любое его распоряжение, вплоть до самоубийства. На фоне реакций имитации у многих детей развиваются раз­ личные расстройства невротического характера. «Такая динамика возможна при реакциях имитации, связанных с сексуальными дей­ ствиями окружающих (например, возникновение мастурбации у ребенка, бывшего свидетелем половой связи взрослых или подра­ жающего онанизму сверстников), а также в некоторых случаях невротического заикания, возникшего из подражания речи заика­ ющихся близких» (Н.П. Тяпугин, 1966)'. В своей повседневной практической деятельности педагоги, психологи и воспитатели должны помнить, что реакции имитации у детей имеют также важное психодиагностическое значение. Так, по изменившемуся поведению подростка можно предположить о той зоне ближайшего окружения, которое оказывает на него то либо иное влияние, и при малейших признаках появления отрицательных реакций имитации необходимо применять самые актив­ ные методы психолого-педагогического воздействия, направленного на переориентацию интересов и поведения ребенка в позитивное русло. Реакции компенсации и гиперкомпенсации — одна из разновидкостей патохарактерологических реакций, которые характеризуются возникновением у ребенка определенных форм поведения, направленных на затушевывания слабых его сторон и являющихся «психологической защитой» личности от переживаний какого-либо собственного дефекта. Иногда вновь возникшие защитные формы поведения носят гипертрофированный, а порой смехотворный ха­ рактер, в связи с чем могут стать источником социальной дезадап­ тации ребенка. ' Цит. по: Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. С. 128. 316

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью...

Клинические реакции компенсации и гиперкомпенсации у фи­ зически слабого ребенка проявляются компенсаторными фантази­ ями или мечтами о том, что он сильный, смелый и отважный; у детей, развивающихся в условиях депривации («психологический пресс»), — компенсаторными играми (ребенок старается общаться с физически более слабыми детьми или с малышами, командуя или наказывая их); в случаях завоевания авторитета среди сверст­ ников подросток старается рассказывать друзьям вымышленные истории с собственным участием, что он якобы близко знаком со знаменитыми спортсменами и артистами, что его отец «военный герой», тренер по боксу, карате и др. Таким образом, реакции компенсации и гиперкомпенсации проявляются прежде всего у лиц с чувством собственной «непол­ ноценности», с физическим дефектами, хроническими инвалидизирующими заболеваниями, психо-невротическими расстройствами и др., а также у детей при ситуации эмоциональной и социальной депривации (дети-сироты, дети, которые лишены внимания близ­ ких, дети из неполных семей, ребенок, воспитываемый деспотич­ ными родителями, подавляющими его активность и др.). Реакции эмансипации — стремление подростков к самостоятельно­ сти и независимости. Это своего рода самоутверждение его лично­ сти. Основной причиной развития реакций эмансипации у детей являются гиперопека и деспотизм родителей. Чем выше гиперопе­ ка и сильнее выражены деспотические проявления к ребенку, тем большее желание развивается у подростка любыми способами из­ бавиться от влияния взрослых. При этом всем своим поведением подросток демонстрирует, что он уже «взрослый» и «самостоятельный». В младшем возрасте, в виду прямой зависимости от родителей, дети еще подчиняются их давлению, в подростковом же — они стараются «делать все посвоему», вопреки советам взрослых, критически относятся к стар­ шим, в крайних случаях они избирают уход из дома и бродяжни­ чество. Реакция группирования со сверстниками.

«Этот вид реакции проявляется в стремлении подростков обра­ зовывать более или менее стойкие спонтанные группы, в которых устанавливаются определенные неформальные отношения, име­ ются свои лидеры и исполнители, происходит более или менее естественное распределение «ролей», в основе которого чаще ле317

Раздел И. Клиника интеллектуальных нарушений

жат индивидуальные особенности личности подростков (А.Е. Ар­ хангельский, 1971)» Опасность группирования со сверстниками заключается в том, что она может достигнуть степени крайних, асоциальных проявле­ ний. Это возникает в тех случаях, когда «лидером» становится бо­ лее сильный и «крутой» подросток с криминальными наклоннос­ тями, имеющий уже «опыт» употребления алкогольных напитков, а может быть, токсичных веществ и наркотических препаратов. Естественно, ребенок, вступивший в подобную группу, довольно быстро попадает под «дурное» влияние такого «лидера», который становится для него непререкаемым авторитетом. При этом, если «новичок» в чем-то попытается выразить свое несогласие с лиде­ ром, то в дальнейшем его «воспитание» в группе проводится с позиции «силы». Постепенно группа может превратиться в преступную группи­ ровку, «банду», основным кругом интересов которой становится употребление алкоголя, наркотиков, сексуальные оргии, изнаси­ лования, грабежи, воровство, разбойные нападения и другие кри­ минальные действия. Основным контингентом таких групп являются, как правило, лица с умственной отсталостью легкой степени, а также подрост­ ки из неблагополучных семей. Реакции увлечения. Эти реакции часто называют «хобби-реак­ ции» (А.Е. Личко, 1973, Ю.А. Скроцкий, 1974). По мнению А.Е, Личко (1983), наличие тех или иных увлеченийодна из важнейших черт психологии подростка. Увлечениями он называет структурные компоненты личности, которые тесно связа­ ны, с одной стороны, с влечениями, а с другой - наклонностями и интересами. Автор различает информативно-коммуникативные увлечения: жажда получения новых сведений, потребность в кон­ тактах, являющихся источником этих сведений; увлечения, осно­ ванные на чувстве азарта, связанные с различными играми; эго­ центрические увлечения, связанные со стремлением быть в цент­ ре внимания (участие в художественной самодеятельности, спортивных выступлениях, увлечение иностранными языками, ли­ тературой, историей и т.п. в целях демонстрации своей «необыч­ ности»); увлечения, обусловленные страстью к накопительству (раз­ ные виды коллекционирования; увлечения, основанные на стремлении к лидерству, и наконец, интеллектуально-эстетические ув-

318

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью...

лечения (углубленные занятия каким-либо одним видом деятель­ ности познавательного или эстетического характера)1. В большинстве случаев реакции увлечения не относятся к ка­ ким-либо патологическим проявлениям, так как со временем они проходят, а если и остаются, то никакого негативного воздействия на поведение подростка они не оказывают. Однако чрезмерно выраженные увлечения часто приводят к рас­ стройствам поведения и личности подростка и явлениям социаль­ ной дезадаптации, когда практически большая часть суток отдает­ ся любимому «хобби». Основными проявлениями этих нарушений являются: => школьная дезадаптация; => изменение направленности, уровня самооценки и ценностных ориентацией личности подростка; => смена зоны его ближайшего окружения, вплоть до связей с асо­ циальными лицами; => развитие негативизма и других видов агрессивного поведения в ответ на замечания педагогов, родителей и близких ему лю­ дей; => совершение противоправных действий (воровство, попрошай­ ничество, хулиганские поступки и др.) с целью добывания ма­ териальных средств для удовлетворения своих увлечений и др. Среди большого выбора различных видов увлечений особое вни­ мание взрослых должно быть обращено на увлечения, имеющие непредсказуемые, как положительные, так и отрицательные, по­ следствия. К ним, по мнению авторов, относятся: => увлечение боевыми и силовыми видами спорта (бокс, борьба, каратэ, дзюдо, самбо и др.), которые могут быть использованы в криминальных целях; => увлечения ночными дискотеками, приводящие, как правило, к развитию аффективно заряженного поведения, с одной сторо­ ны, и появлению различных видов патохарактерологических ре­ акций (эмансипации, сексуальных влечений, делинквентного поведения и др.) — с другой; > => увлечения, основанные на чувстве азарта (игральные автоматы, игры в карты, конные скачки и др.), требующие вложения де­ нежных средств и, естественно, их изыскание; 1

Цит. по: Ковалеву В.В. Психиатрия детского возраста. С. 130.

319

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

=> увлечение компьютером (компьютерные игры, Интернет и др.), оказывающее, при ежедневном, длительном его использовании, отрицательное воздействие на еще не сформировавшийся орга­ низм подростка, отучающее его от дружбы с книгами, и фор­ мирующая в нем так называемую «виртуальную» личность. Реакции, обусловленные формирующимся сексуальным влечением.

Подростковый возраст (пубертатный период, или период поло­ вого созревания) характеризуется выраженными изменениями в психофизическом развитии ребенка. Так, физические изменения характеризуются резким «рывком роста» и бурным формированием внутренних половых органов и наружных гениталий. У девочек эти изменения проявляются появлением менструа­ ций (менархе), увеличением молочных желез и ростом волос на лобке, у мальчиков — увеличением наружных половых органов, способностью к эякуляции, понижению тембра голоса, росту во­ лос на лице и теле, нарастанием мышечной силы. Реакция «рывок роста» наблюдается у девочек в возрасте 11—12 лет, у мальчиков в 13—15 лет и обусловлена усиленной продукцией половых гормонов. Именно нарастающая выработка гормонов в период полового созревания и способствует пробуждению сексу­ альных ощущений, как у мальчиков, так и у девочек. К примеру: у мальчиков в пубертатном периоде увеличивается секреция тестостерона, что, в свою очередь, приводит к возраста­ нию частоты и силы эрекции, а повышение его концентрации в крови оказывает прямое воздействие на головной мозг, чем и объяс­ няется пробуждение у подростков сексуальных мыслей, ощуще­ ний и фантазий. К реакциям, обусловленным формирующимся сексуальным влечением, относятся: => мастурбация (онанизм); => петтинг (ласки) — сексуальные прикосновения «ниже талии»; => раннее начало половой жизни; => беспорядочные сексуальные половые связи; => вуайеризм (от французского «виар» — видеть) — разглядывание обнаженных или полуобнаженных тел; => орально-генитальный секс («для некоторых подростков эта фор­ ма половой активности безопасна и в психологическом плане, поскольку позволяет сохранить девственность и одновременно

320

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью...

обеспечивает возможность в высшей степени интимного поло­ вого контакта»1), а также ряд поведенческих реакций с исполь­ зованием различных видов сексуальных поведений. Ранняя сексуальная активность подростков имеет ряд отрица­ тельных последствий, среди которых наиболее серьезными явля­ ются: => непредвиденная беременность; => прерывания беременности; => становление матерью и отцом в подростковом возрасте: => подростки-матери; => подростки отцы; => опасность заражения болезнями, передаваемыми половым пу­ тем (СПИД, сифилис, гонорея, мягкий шанкр, генитальный герпес, хламидийные инфекции, остроконечные кондиломы — генитальные бородавки, контагиозный моллюск, лобковые вши — площицы, вагинит, трихомонадные инфекции, кандидозы, вирусный гепатит и др.). Наличие каждого из вышеперечисленных последствий ранней сексуальной активности подростка приводит, с одной стороны, к психологическому «надрыву» всех сторон его личности, развитию различных видов функциональных расстройств центральной не­ рвной системы, вплоть до психических нарушений, с другой — к медицинским проблемам, связанным со здоровьем. Рассмотрим некоторые медико-психологические аспекты этих последствий. 1. Непредвиденная беременность и прерывание беременности.

Многие девочки-подростки, вступая в интимную близость со своими сверстниками, с мужчинами более старшего возраста, ста­ раются скрывать эти отношения от родителей, педагогов, воспи­ тателей, продолжая в их глазах вести «невинный» образ жизни. Сообщение о непредвиденной и нежелательной беременности «поражает» их как «гром среди ясного неба». Они неосознанно на­ чинают метаться, изыскивая способы избавления от этой бере­ менности. Партнер-подросток практически оказывается не гото­ вым к оказанию своей девушке какой-либо психологической под­ держки, а более взрослый мужчина, стараясь уйти от ответствен­ ности, в большинстве случаев просто исчезает. 1

Мастере У., Джонсон В., Колодни Р. Основы сексологии. М., 1998. С. 219. 321

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

И девочка-подросток остается наедине со своей «взрослой» про­ блемой, решение которой она ищет у ближайшей подруги, и, как правило, в последнюю очередь советуется с матерью. Прерывание беременности в этом возрасте, естественно, несет за собой тяжелые медицинские и психологические последствия. 2. Становление матерью в подростковом возрасте (подростки-матери).

Чем моложе девочка-подросток, тем больший риск здоровью создает для нее беременность, которая сопровождается повышен­ ной частотой тяжелых клинических осложнений (выкидыш, ток­ сикоз, кровотечение, разрыв промежности, кесарево сечение и др.), а также высоким уровнем материнской смертности по срав­ нению с женщинами в возрасте старше 20 лет. По данным многих зарубежных ученых (Smith, Mutford, 1980, Мс. Cormick, 1981 и др.), дети, рожденные женщинами этой воз­ растной группы, имеют низкую массу при рождении и почти вдвое чаще умирают в младенчестве, чем дети 20—30-летних женщин. После родов перед матерью-подростком возникает тяжелая со­ циально-психологическая проблема, включающая в себя множе­ ство аспектов: => отсутствие материальной и моральной поддержки от отца ре­ бенка; => решение основного вопроса: растить ребенка самой или отдать его приемным родителям; => совмещение учебы в школе и уход за младенцем; => психологическая неподготовленность к изменившемуся к ней отношению со стороны многих подруг, учителей, соседей, род­ ственников, знакомых и др. В случаях, когда при незапланированной беременности или уже после родов, девочка-подросток все же выходит замуж, то, по ста­ тистическим данным, к сожалению, они чаще других заканчива­ ются разводом, а риск самоубийства среди таких женщин намного выше, чем в общей популяции. 3. Становление отцом в подростковом возрасте (подростки-отцы).

С учетом основных медико-психологических особенностей пу­ бертатного возраста («рывок роста» «гиперсексуальность», незре­ лость мышления, непредсказуемость поведенческих реакций и др.) подростков-отцов можно отнести к легкомысленным и безответ­ ственным личностям, не желающим принять на себя «ношу» от­ цовства. Вот какая характеристика этих юношей приводится в кни­ ге под названием «Отцы-подростки» (Robinson, 1988):

322

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью... «...Подростки-отцы - это юноши, не умеющие и не желающие контролировать сексуальные порывы, склонные любой ценной до­ казывать свои мужские качества. Всякая новая половая связь слу­ жит для них возможностью пополнить коллекцию побед еще одним именем... ...Подростки, рано становящиеся отцами, охотятся за ничего не подозревающими невинными девушками, добиваясь своего мягким обращением, лестью и обманом; это - законченные эгоисты, оза­ боченные только обольщением жертвы и не думающие о возмож­ ных последствиях...

...Некоторые юноши полагают, что это партнерши использова­ ли их в своих целях...» (Marsigho, 1987)1. Однако не всех юных отцов можно отнести к вышеописанной категории личности. Многие из них зачастую сами стремятся же­ ниться на матери своего будущего ребенка. При этом, в целях изыс­ кания материальной поддержки, отдельные подростки-отцы вов­ лекаются в криминальную деятельность, которая рано или по­ здно заканчивается на скамье подсудимых. В случаях благополуч­ ных браков перед юными отцами, так же как и у подростков-мате­ рей, возникает множество социальных и психологических проблем, решение которых без участия в них родителей, близких родствен­ ников, педагогов и психологов практически невозможно. 4. Опасность заражения болезнями, передаваемыми половым пу­ тем (БППП). Каждое из заболеваний, передающихся половым путем, харак­ теризуется особой клиникой, своеобразным течением и тяжелыми последствиями, иногда с летальным исходом. Вот лишь краткая характеристика первичных клинических про­ явлений некоторых из этих болезней. => Сифилис — появление язвочки (твердого шанкра) на месте про­ никновения инфекции (бледной спирохеты) спустя 2—4 недели после заражения. В среднем через 5—6 дней она исчезает и бо­ лезнь переходит в негативную фазу. => Гонорея — густые выделения из полового члена и жжение при мочеиспускании у мужчин; отсутствие особо выраженных сим­ птомов у женщин, но в последующем отмечается поражение маточных труб. ' Цит. по: Мастере У., Джонсон В., Холодны Р. Основы сексологии. С. 231— 232. 323

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

=> Мягкий шанкр — появление язв с гнойным содержимым на половых органах и набухание паховых лимфатических узлов. => Лобковая вошь — паразит, прикрепляющийся к корням волос в области лобка; укусы лобковых вшей болезненны и вызывают сильный зуд. => Хламидийные инфекции (хламидиозы) — у мужчин отмечаются выделения из полового члена и жжение при мочеиспускании, вследствие развития негонококкового уретрита; у женщин вы­ зывают воспаление органов малого таза, которые часто приво­ дят к бесплодию. => СПИД — возбудитель заболевания (ВИЧ-инфекция) медленно разрушает иммунную систему человека, тем самым усиливает восприимчивость его даже к самым легким инфекциям. Течение заболевания — длительное, исход — летальный. Одной из особенностей БППП является то, что первичные сим­ птомы большинства из них не долговечны, держутся в течение 1— 4 недель, затем исчезают, и болезнь переходит в так называемую негативную фазу. А тем временем инфицированные люди продол­ жают оставаться носителями инфекции и подвергают своих поло­ вых партнеров риску заражения. Одним из основных способов, к которым прибегают люди, же­ лая справиться с ситуациями, вызывающими подозрения на зара­ жения, является отрицание. «С кем-нибудь другим, но,со мной это­ го случиться не может, Бог милует» — думает практически каж­ дый, решившийся на случайную интимную близость. Но увы, от­ тягивая посещение врача и подсознательно надеясь, что все исчез­ нет как-бы само по себе, если отрицать наличие болезни, подрос­ ток усугубляет заболевание более тяжелыми осложнениями. < Более подробная характеристика этих заболеваний приводится во многих медицинских справочниках, учебниках и ряде научнопопулярных изданий. В подростковом возрасте, особенно среди лиц с умственной от­ сталостью легкой степени и детей из неблагополучных семей, мало кто задумывается над опасностью заражения этими болезнями и практически не каждый знает об их тяжелых, порой необратимых, последствиях. В связи с вышеизложенным одной из основных задач, стоящих перед системой образования, является разработка новых подходов к нравственному воспитанию учащихся как общеобразовательных, так и специальных учебных заведений.

324

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью...

Побеги из дома. За последние несколько лет на улицах крупных городов все чаще можно видеть так называемых беспризорных детей, однако основ­ ная их масса имеет свой отчий дом, родителей. Они просто сбежали из дома, им больше нравится вот такая самостоятельная и беспечная жизнь со своими хлопотами и не­ предсказуемыми последствиями. Но о них пока эти «беглецы» не задумываются; почувствовав полную свободу, они совершают кра­ жи, занимаются попрошайничеством, ведут антисанитарный об­ раз жизни, употребляя алкогольные напитки, выкуривая десятки выброшенных недокуренных сигарет, приобщаясь к наркотикам и криминальным группировкам. Что же заставляет детей убегать из дома? Какие мотивы движут ими при этом? Возможно ли остановить этот поток и создать необ­ ходимые условия для нормальной жизни подростков? Эти и мно­ гие другие вопросы встают сегодня перед обществом при рассмот­ рении этой проблемы. Среди множества причин побегов из дома выделим лишь неко­ торые, которые, по мнению авторов, являются основными: => неблагополучная семья, когда родители (или один из них), зло­ употребляя алкогольными напитками, постоянно проявляют аг­ рессию по отношению к ребенку, избивая его и унижая его достоинство; => благополучная семья, в которой строгие, чрезмерно требовательные родители (или один из них) используют депривацию (психологи­ ческий пресс) как основной метод в воспитании ребенка. Испыты­ вая постоянное давление со стороны родителей, запрещающих им многое (посещение дискотек, прогулки до позднего вечера, пользо­ вание косметикой, чрезмерное увлечение компьютерными игра­ ми, прослушивание «не той» музыки и др.), подростки отвечают на это негативной реакцией — «реакцией протеста» и совершают «побеги из дома» в поисках свободы и независимости; => побег из дома вследствие сексуального насилия или домогатель­ ства со стороны близких родственников, отчима или знакомых, когда ребенок не чувствует себя защищенным в отчем доме и начинает искать защиту на стороне; => повышенная требовательность и строгость учителей, которые рас­ сматриваются учеником как насилие над его личностью, и по­ бег из дома является для него единственным шансом избавле­ ния от «педагогического тиранизма»;

325

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушений

=> материально неблагополучные семьи, в которых ребенок чувствует себя «голодным и холодным». В поисках добычи хлеба и хоть какой-то одежды, ребенок убегает из дома, занимаетсь попро­ шайничеством и становится объектом асоциальных лиц для при­ влечения его в криминальную деятельность; => побег из дома вследствие совершения подростком правонаруше­ ния или преступления как попытка уйти от законного воздей­ ствия; => побег из дома вследствие поиска новых развлечений и впечатле­ ний; => побег из дома вследствие безнадзорности; => побег из дома, обусловленный умственной неполноценностью ре­ бенка, легко попадающего под отрицательное влияние асоци­ альных лиц. Таким образом, основным фактором риска побегов детей из дома является родительский фактор, вот почему постоянная и последовательная работа с родителями на местах по основным ас­ пектам педагогических и психологических проблем с учетом нрав­ ственного и полового воспитания ребенка, развития в нем твор­ ческой личности, уверенности в достижении цели является одной из главных задач современной школы. Реакция одиночества. На протяжении всей жизни у каждого че­ ловека возникают периоды, когда он ощущает себя одиноким, но наиболее остро это чувство осознается в подростковом возрасте, и прежде всего детьми из неблагополучных семей. На сегодняшний день изучение всех сторон феномена одиночества является одной из актуальных проблем современной психологии и педагогики. Среди многих теоретических подходов к феномену одиночества, описан­ ных как в отечественной, так и зарубежной литературе: СВ. Крив­ цовой (специалист по проблемам одиночества подростков) с со­ авторами (1997) выделены следующие: => интеракционйстский (Р. Вейс); => когнитивный (Э. Пелио); => социологический (Дж. Рисмен); => психодинамический (Х.С. Салливан); => феноменологический (К. Роджерс); => экзистенциальный (К. Мустаскас); => мотивационный (Дж. Эйсендорф). Рассмотрим основные характеристики и сравнительный анализ этих подходов (табл. 4). 326

Таблица 4 Сравнительный анализ различных теоретических подходов к феномену одиночества ПОДХОД

Определение феномена одиночества

ИнтеракционистсОдиночество-продукт ин­ кий терактивного влияния фак­ тора личности и фактора си­ туации. Существует 2 типа одиночества: - эмоциональная изоляция (отсутствие привязанности к отдельному человеку) - социальная изоляция (отсутствие доступного кру­ га социального общения) Человек изначально оди­ Экзистенциальный нок. Никто другой не может разделить с нами наши чув­ ства и мысли, разъединен­ ность есть сущностное состо­ яние наших переживаний. Одиночество может иметь болезненный эффект, но это продуктивное, творческое состояние

Когнитивный

Одиночество - субъектив­ но переживаемое несоответ­ ствие между наблюдаемой реальностью и желаемым идеальным состоянием

Причины возникновения оди­ ночества

Характеристика одино­ кой личности

Ситуативные причины: личные обстоятельства (например, смена места жительства). Характерологические причины: сосредоточенность на своем внут­ реннем мире, застенчивость, низ­ кая самооценка

При первом типе одиноче­ ства: тревожное беспокойство, пустота. При втором типе: ощущение бессмысленности своего суще­ ствования, собственной не­ значительности, тоска, чув­ ство социальной маргинальности

Существует различие' между «суе­ той одиночества» и истинным оди­ ночеством. Первое — это система за­ щитных механизмов, которая отдаля­ ет человека от решения существен­ ных жизненных вопросов и постоян­ но побуждает его стремиться к актив­ ности. Второе проистекает из конк­ ретной реальности одинокого суще­ ствования и из столкновения лично­ сти с пограничными жизненными си­ туациями (рождение, смерть, жиз­ ненные перемены), переживаемыми в одиночку Одиночество возникает, когда ин­ дивид осознает несоответствие меж­ ду двумя факторами - желаемым и достигнутым уровнем собственных социальных контактов

Страх, депрессия, раздраже­ ние, отчуждение, комплекс вины

Чем более одинок человек, тем труднее ему осознавать свои чувства, тем менее он способен спонтанно выражать свои мысли, тем нетерпимее

Продолжение таблицы 4

Социологический

Одиночество - норматив­ 3 силы в современном обществе ный общий показатель, ха­ ведут к одиночеству: 1) ослабление связей в первич­ рактеризующий общество, оно — продукт социальных ной группе, 2) увеличение семейной мобиль­ сил ности, 3) увеличение социальной мо­ бильности

Феноменологичес­ Одиночество - проявле­ ние слабой приспособляемо­ кий сти личности, отчуждение личности от ее истинных внутренних чувств

Противоречие между внутрен­ ним, истинным «Я» в отношениях с другими людьми. Страх быть от­ вергнутым приводит к тому, что человек придерживается своих со­ циальных ролей и поэтому испыты­ вает опустошенность Нарушение во взаимодействии Мотивационный Нет мотивов приближения и избегания, боязнь социальных оценок, боязнь новизны Психодинамичес­ Одиночество — реакция на Недостаток или утрата тех элемен­ неадекватное удовлетворе­ тов человеческих взаимоотношений, кий ние потребности в тесных че­ которые формируются с развитием ловеческих связях личности: потребность в контакте у младенца. Страх остракизма в мало­ летнем возрасте, потеря партнера во взрослом возрасте

он к гневу и агрессивности в самом себе и тем труднее ему установить личные близкие контакты с другими людьми Личности, «направленные вовне», ориентированные на других, обособленные от сво­ его истинного «я», от своих чувств, своих ожиданий, по­ стоянно приспосабливающийеся к обстоятельствам и кон­ тролирующие свое межлично­ стное окружение, чтобы оп­ ределить линию своего пове­ дения Личность уязвимая, испу­ ганная, уверенная в том, что будет отвергнута всем осталь­ ным миром

Скованность, заторможен­ ность, застенчивость, тревога. Страх, подавленность, неуве­ ренность в себе Нарциссизм, мания вели­ чия, враждебность. Скрыт­ ность, эгоцентричность

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвеннои отсталостью...

Основываясь на научных исследованиях последних лет, по дан­ ным литературы, — основным фактором риска развития феномена одиночества среди подростков авторы считают ослабление взаи­ моотношений между родителями и подростками, что отчетливо проявляется в неблагополучных семьях. Не находя взаимопонима­ ния в семье, у подростка, на фоне ослабления эмоциональных связей с родителями, наблюдается постепенный перенос центра социализации из семьи в спонтанную группу сверстников, кото­ рые «его понимают» и с которыми он не ощущает себя одиноким. Таким образом, при проведении бесед и собраний с родителя­ ми педагоги и психологи должны особое внимание уделять зако­ номерностям развития родительско-детских отношений, обучать их психологическим подходам, направленным на развитие так называемых «позитивных интересов», что, несомненно, приве­ дет к психо-эмоциональному равновесию детско-родительских от­ ношений. Под «позитивным интересом» «понимается безусловно поло­ жительное отношение к ребенку вне зависимости от исходных ожи­ даний родителей и от конкретных успехов ребенка. Принимающие родители подростка - это родители, эмоционально понимающие его, сочувствующие ему, своевременно реагирующие на потребно­ сти подростка, тем самым, такие родители создают у подростка бессознательную уверенность в том, что он нужен и интересен дру­ гим людям, в том, что он обладает необходимыми личными сред­ ствами для достижения своих целей1. Дромомания — это импульсивное влечение, стремление к побе­ гам из дома, бродяжничеству, смене привычной обстановки. Этот вид реакций встречается у акцентуированных личностей, у детей с умственной отсталостью легкой степени, а также у имеющих се­ мейные, домашние проблемы и страдающих рядом психических заболеваний. Через определенное время подростки возвращаются домой, но даже незначительная импульсивная вспышка может вновь заставить их пойти на этот шаг. У детей, страдающих психически­ ми расстройствами, подобные состояния могут повторяться на про­ тяжении всей его жизни. Малолетняя проституция. Авторы приводят характеристику данного вида нарушения по­ ведения у девочек, подробно описанную Д.Д. Еникеевой . 1 Кривцова СВ. и др.: Подросток на перекрестке эпох». М., 1997. С. 56. 2 Еникеева Д.Д. Пограничные состояния у детей и подростков. М., 1998. С. 250-251. 329

Раздел II. Клиника интеллектуальных нарушении «Многие девочки после побега из дома становятся малолетни­ ми проститутками. Не имея возможности зарабатывать на жизнь, чаще всего они попадают под влияние асоциальных личностей, которые приобщают их к пьянству и проституции. Бывает, что психически больных девочек или девочек из небла­ гополучных семей, где родители алкоголики, взрослый отрицатель­ ный лидер вовлекает в подростковую группу, затем «пускает по ру­ кам», а когда они ему надоедают, «продает» сутенерам или сам становится сутенером, и девочки безропотно соглашаются и на это, не требуя ни денег, ни хорошего отношения. Такие девочки не видят для себя никакого выхода, да и не ищут его. Подчас они горюют лишь о том, что их изгнали из группы, где они чувствовали хоть какое-то мужское внимание и были бы со­ гласны вновь вернуться и всех «обслуживать». Некоторые утеша­ ются тем, что теперь «внимание» оказывают им взрослые «клиен­ ты», и не представляют себе иной жизни. Сами девочки не испытывают сексуального влечения ни к сво­ им сверстникам, ни к взрослым мужчинам. Раннее начало сексу­ альной жизни у них, в отличие от мальчиков, не связано с рано пробудившимся сексуальным влечением. Некоторые из таких девочек подверглись изнасилованию в под­ ростковой группе, но сами они это не считают изнасилованием, рас­ сказывают, как они пили спиртное с другими подростками, а потом «ребята стали приставать и заставили», но никаких сожалений по этому поводу девочки не испытывают. Некоторые и не помнят сво­ его первого сексуального партнера, ибо давно это было. Для них ранняя сексуальная жизнь - обыденное понятие. Они не связывают ее с возможным материнством, хотя многие сделали по несколько абортов и самопроизвольных выкидышей. Ни отвраще­ ния, ни удовольствия от сексуальных контактов они не испытывают. Большинство малолетних проституток злоупотребляют и алко­ голем, и наркотиками, если они им попадаются. У некоторых есть все признаки алкоголизма. Они совершенно не тяготятся своей ролью, не протестуют, ког­ да их унижают и бьют, смиряются со всеми трудностями своей «про­ фессии», разделяют «клиентов» и сутенеров на «плохих» и «хоро­ ших», полностью зависят от своего сутенера, а иногда даже влюб­ ляются в него. Их даже не интересуют заработки. Если сутенер дает им немного денег или кормит, одевает и покупает спиртное, они считают, что он хороший, добрый, «не бьет», «заботится».

330

Глава 12. Расстройства поведения и личности у лиц с умтсвенной отсталостью...

Их внешняя «взрослость» и «опыт» сочетаются с психической инфантильностью (детскостью) и примитивностью интересов. Как правило, у всех есть психические отклонения или заболевания психопатия, олигофрения в степени дебильности, органические за­ болевания головного мозга, реже - шизофрения». Делинквентное поведение — патохарактерологическая реакция у подростков, проявляющаяся в совершении ими различных про­ ступков, провинностей, мелких правонарушений. Делинквентное поведение обычно начинается со школьной дезадаптации (прогу­ лы уроков, не желание учиться и др.), группирования с асоци­ альными сверстниками, совместно с которыми подросток уча­ ствует в хулиганских поступках в основном по отношению к млад­ шим. Иногда подростки с делинквентным поведением участвуют в мелких мошеннических операциях, крадут деньги у родителей, вызывающе ведут себя в общественных местах. Однако все эти действия не носят юридического характера и обычно не являются причиной для возбуждения уголовного дела. Обычно дети с та­ ким поведением разбираются в комиссии по делам несовершен­ нолетних и в отдельных случаях ставятся на учет в детскую ком­ нату милиции. Наиболее часто такое поведение отмечается у детей с интеллек­ туальной недостаточностью, страдающих психопатическими чер­ тами личности, у акцентуированных подростков, а также у живу­ щих в неблагополучных семьях. Все патохарактерологические реакции в клинико-нозологическом отношении относятся к психогенным расстройствам и погра­ ничным состояниям. Они, как правило, носят обратимый харак­ тер, однако их повторение, уже в подростковом возрасте, приво­ дит к патологическому формированию их личности. Таким образом, описанные в данной главе расстройства пове­ дения и личности у лиц с умственной отсталостью и у детей с социально-обусловленными факторами, несомненно, помогут бу­ дущим педагогам и психологам, а также уже работающим специа­ листам в их повседневной деятельности.

331

Раздел III

ОРГАНИЗАЦИЯ СПЕЦИАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ДЛЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ

Глава 13 ОРГАНИЗАЦИЯ СПЕЦИАЛЬНОГО (КОРРЕКЦИОННОГО) ОБРАЗОВАНИЯ ДЛЯ ЛИЦ С ОГРАНИЧЕННЫМИ ВОЗМОЖНОСТЯМИ ЗДОРОВЬЯ Специальное образование — образование (дошкольное, общее и профессиональное), для получения которого лицам с ограни­ ченными возможностями здоровья создаются специальные опти­ мальные условия. Прежде чем перейти к изучению организации специального образования, авторы сочли необходимым привести характеристи­ ку основных терминов, применяемых в специальной педагогике: => «лицо с ограниченными возможностями здоровья - лицо, име­ ющее физический и(или) психический недостатки, которые пре­ пятствуют освоению образовательных программ без создания специальных условий образования; => ребенок-лицо, не достигшее возраста восемнадцати лет; взрос­ лый - лицо, достигшее возраста восемнадцати лет; => недостатки - физический или психический недостаток, подтвер­ жденный психолого-медико-педагогической комиссией в отно­ шении ребенка и медико-социальной экспертной комиссией в отношении взрослого...; => физический недостаток - подтвержденный в установленном порядке временный или постоянный недостаток в развитии и(или) функционировании органа (органов) человека либо хро­ ническое соматическое или инфекционное заболевание; => психический недостаток - подтвержденный в установленном порядке временный или постоянный недостаток в психическом развитии человека, включая нарушение речи, эмоциональноволевой сферы, в том числе аутизм, последствие повреждения мозга, а также нарушение умственного развития, в том числе 332

Глава 13. Организация специального (коррекционного) образования.. умственная отсталость, задержка психического развития, созда­ ющие трудности в обучении; => сложный недостаток - совокупность физических и(или) психичес­ ких недостатков, подтвержденных в установленном порядке; => тяжелый недостаток- подтвержденный в установленном поряд­ ке физический или психический недостаток, выраженный в та­ кой степени, что образование в соответствии с государствен­ ными образовательными стандартами (в том числе специаль­ ными) является недоступным и возможности обучения ограни­ чиваются получением элементарных знаний об окружающем - мире, приобретением навыков самообслуживания и приобре­ тением элементарных трудовых навыков или получением эле­ ментарной профессиональной подготовки; => специальные условия для получения образования - условия обучения (воспитания), в том числе специальные образователь­ ные программы и методы обучения, индивидуальные техничес­ кие средства обучения и среда жизнедеятельности, а также пе­ дагогические, медицинские, социальные и иные услуги, без ко­ торых невозможно (затруднено) освоение общеобразователь­ ных и профессиональных образовательных программ лицам с ограниченными возможностями здоровья; => интегрированное обучение - совместное обучение лиц с огра­ ниченными возможностями здоровья и лиц, не имеющих таких ограничений, посредством создания специальных условий для получения образования лицами с ограниченными возможнос­ тями здоровья; => образовательное учреждение общего назначения - образова­ тельное учреждение, созданное для обучения лиц, не имеющих ограничений по состоянию здоровья для получения образова­ ния; => специальное образовательное учреждение - образовательное учреждение, созданное для обучения лиц с ограниченными воз­ можностями здоровья; => специальное образовательное подразделение - структурное подразделение образовательного учреждения общего назначе­ ния, созданное для обучения лиц с ограниченными возможнос­ тями здоровья; => образовательное учреждение интегрированного обучения - об­ разовательное учреждение общего назначения, в котором со­ зданы специальные условия для получения образования лица-

333

Раздел 111. Организация специального образования

ми с ограниченными возможностями здоровья совместно с ли­ цами, не имеющими таких ограничений; => обучение на дому - освоение общеобразовательных и профес­ сиональных программ лицом, по состоянию здоровья времен­ но или постоянно не посещающим образовательное учрежде­ ние, при котором обучение осуществляется на дому педагоги­ ческими работниками соответствующих образовательных уч­ реждений, в том числе с использованием дистанционных 1 средств обучения» . Организация и разработка системы специального образования является одной из первостепенных задач современного общества, а ее дальнейшее совершенствование — актуальной проблемой об­ разования X X I века.

Весомый вклад в этом направлении уже внесен такими учеными и руководителями, как профессор Малофеев Н.Н. и Волосовец Т.В. На сегодняшний день в России, как и во многих цивилизован­ ных странах мира, создана огромная сеть специальных образова­ тельных учреждений с различной коррекционной направленностью. Это прежде всего специальные (коррекционные) образователь­ ные учреждения для детей: => с нарушением слуха (I—II видов); => с нарушением зрения (III—IV видов); => с тяжелыми нарушениями речи (V вида); => с поражением опорно-двигательного аппарата (VI вида); => с задержкой психического развития (VII вида); => с умственной отсталостью (VIII вида); => с выраженными расстройствами эмоционально-волевой сферы и поведения; => с глубокой умственной отсталостью; => со сложными комбинированными и иными нарушениями раз­ вития. За последние годы для каждого из восьми видов специальных (коррекционых) образовательных учреждений под руководством профессора Воронковой В.В., практически по каждой учебной дисциплине созданы учебники, пособия, а также разработаны учебные планы и структура учебной деятельности. Авторы особо отмечают также научные разработки Назаровой Н.Н., 1

Извлечение из проекта Федерального закона об образовании лиц с ограниченными возможностями здоровья (специальном образовании), Глава I. Общее положение, статья 1. Основные термины. М., 1996.

334

Глава 13. Организация специального (коррекционного) образования...

Батова Г.Н. и Перовой М.Н. в области преподавания математики во вспомогательной школе. Для полноты изложения вопроса об организации специального образования для лиц с ограниченными возможностями здоровья с учетом специфики деятельности специальных (коррекционных) образовательных учреждений приводим извлечение из ряда нор­ мативных документов (приложения № 1, 2, 3, 4). Дети с особыми образовательными потребностями, достигшие подросткового и раннего юного возрастов, имеют возможность продолжить обучение в специальных учреждениях профессиональ­ ного образования или в их структурных подразделениях. За последние годы в отдельных регионах России созданы и про­ должают создаваться разнообразные инновационные модели спе­ циальных (коррекционных) образовательных учреждений. Для примера приводим некоторые из них: => консультативно-педагогический центр реабилитации детей со зрительной патологией г. Санкт-Петербурга; => коррекционная школа-комплекс № 19 г. Магадана; => авторское специальное (коррекционное) образовательное уч­ реждение интернатного типа № 24 г. Краснодара; => научно-учебно-производственный комплекс детский сад—шко­ ла— ПУ—производственные цеха г. Махачкалы; => Астраханский центр медико-педагогической и социальной реа­ билитации детей с церебральными параличами; => Красноярская краевая специальная спортивная школа инвалидов; => Псковский лечебно-педагогический центр и др.; => дома-интернаты системы социального обеспечения для детей с умственной отсталостью, тяжелой и глубокой, а также детей с легкой и умеренной степенями, при наличии нарушений опор­ но-двигательного аппарата; => лечебно-педагогические центры для детей с тяжелыми наруше­ ниями интеллектуального развития. Согласно Закона Российской Федерации «Об образовании», ряд лиц с ограниченными возможностями здоровья, в том числе и с интеллектуальными расстройствами, имеют возможность обучения в общеобразовательных учреждениях при наличии заключения пси­ холого-медико-педагогической комиссии. Для дифференцированного обучения таких лиц в общеобразо­ вательных учреждениях еще с 1981 года функционируют различ­ ные типы так называемых коррекционных классов, а именно: 335

Раздел III. Организация специального образования

=> классы выравнивания (Приказ Совета Министров СССР от 3 июля 1981 г. № 103); => классы компенсирующего обучения (Приказ Министерства об­ разования РФ от 8 сентября 1992 г. № 333); => классы коррекционно-развивающего обучения (КРО) (Поста­ новление правительства города Москвы от 5 июля 1994 г. № 557, программа «Столичное образование»). Положение о классах КРО в г. Москве, разработанное Комите­ том по образованию г. Москвы совместно с Институтом коррекционной педагогики (Н.Н. Гурова, С.Г. Шевченко), рекомендова­ ны коллегией МО РФ для внедрения во всех регионах страны. Положение о классах КРО в г. Москве приводится в приложе­ нии № 5. Положение о психолого-медико-педагогическом консилиуме об­ разовательного учреждения разработано психолого-медико-педа­ гогической службой Юго-Западного образовательного округа г. Мос­ квы на основании приказа от 09.02.98 г. № 18. В соответствии с пунктом 2.10 данного Положения для органи­ зации и проведения специалистами различного профиля комплек­ сного изучения детей в общеобразовательном учреждении прика­ зом директора может создаваться психолого-медико-педагогичес­ кий консилиум. В сложных и спорных случаях окончательное заключение о не­ обходимости обучения ребенка в системе коррекционных классов дают уже специалисты межведомственной психолого-медико-пе­ дагогической комиссии. Положение о психолого-медико-педагогическом консилиуме приводится в приложении"№ 6. Особое место среди лиц с ограниченными возможностями здо­ ровья занимают дети-инвалиды, которые по состоянию здоровья не всегда могут посещать общеобразовательные или специальные общеобразовательные учреждения. В соответствии с Федеральным законом «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации» Постановлением правитель­ ства Российской Федерации от 18.07.96 г. № 861 утвержден «Поря­ док воспитания и обучения детей-инвалидов на дому и в негосу­ дарственных образовательных учреждениях, а также размеры ком­ пенсации затрат родителей (законных представителей) на эти цели» (приложение № 7). 336

Глава 13, Организация специального (коррекционного) образования...

Приложения № 1 , 2 , 3, 4, 7 цитированы по кн.: Сборник норма­ тивных документов специальные (коррекционные) образователь­ ные учреждения / Сост. А.Ю. Исаков, О.Е. Грибова. М., 2001. С. 310, 12-28, 70-71, 74-75. Приложение № 5, 6 цитированы по кн.: Психолого-медико-пе­ дагогическое обследование ребенка / Под ред. М.М. Семаго. М., 2001. С. 44-47, 58-63.

Помимо вышеперечисленных источников, авторы рекомендуют специалистам (врачам, психологам и педагогам), в своей повседнев­ ной практической деятельности использовать «Наглядный материал" для психолого-педагогического обследования детей в медико-педа­ гогических комиссиях», подготовленный профессором С.Д. Забран­ ной (1985, 2003). Авторы даюТ высокую оценку этому пособию. На современном этапе развития общества, когда практически в каждом регионе страны проживает немалое количество лиц с ограниченными возможностями здоровья, одной из приоритет­ ных задач, стоящих перед органами образования, здравоохране­ ния и социального обеспечения, является изыскание новых, наи­ более эффективных методов и средств совершенствования прак­ тики специального образования. Однако решение этой задачи воз­ можно только при комплексном подходе к реформированию всей системы образования в целом. В качестве примера, где реформированию системы образова­ ния как части социальной политики государства отводится особое место, можно привести Москву, Московскую область и СанктПетербург. Так, Министерством образования Московской облас­ ти создана областная целевая программа «Развитие образования в Московской области на 2001—2005 годы». Программа определяет цели, задачи, направления и предпола­ гаемые результаты развития системы образования Московской области с учетом социально-экономических, демографических, культурных, экологических и других особенностей региона. В разделе «Совершенствование практики специального (кор­ рекционного) образования детей с ограниченными возможнос­ тями, их реабилитации и социальной адаптации средствами об­ разования» данной программой предусмотрено следующее: => интеграция детей с ограниченными физическими возможнос­ тями в дошкольное образовательное учреждение и общеобразо­ вательную школу; 337

Раздел III. Организация специального образования

=> дистанционные формы образования детей-инвалидов; => создание развивающей среды в специальных (коррекционных) образовательных учреждениях для детей с нарушениями раз­ вития; => научная разработка и внедрение в практику работы муници­ пальных и областных образовательных учреждений методик ран­ него выявления и коррекции нарушений психического разви­ тия детей; => организация и проведение целевого обучения специалистов об­ ластных и муниципальных специальных (коррекционных) об­ щеобразовательных учреждений I—VIII видов. Каждое из указанных направлений работы включает в себя еще ряд проектов, научная разработка которых, с последующим вне­ дрением полученных результатов в практику, осуществляется це­ лым рядом учреждений и организаций Московской области и г. Москвы, включая кафедру Специальной психологии и коррекционной педагогики Московского Государственного областного уни­ верситета (МГОУ). Авторы сочли необходимым представить в данном пособии под­ робную характеристику научных подходов к разработке иннова­ ционного проекта одного из подразделов целевой областной про­ граммы «Развитие образования в Московской области на 2001— 2005 гг.»: «Интеграция детей с ограниченными физическими воз­ можностями в дошкольное образовательное учреждение и обра­ зовательную школу» и соответствующего проекта «Разработка и реализация в муниципальных системах образования инновацион­ ных проектов по интеграции детей-инвалидов в общеобразова­ тельное учреждение». Интеграция детей-инвалидов в общеобразовательные учрежде­ ния (дошкольное и школьное) - процесс включения их в общеоб­ разовательный процесс на правах «равного партнерства», являю­ щийся одним из главных основополагающих факторов дальнейше­ го участия людей во всех сферах жизнедеятельности. После подписания Декларации ООН «О правах умственно от­ сталых» (1971) и «О правах инвалидов» (1975) ряд стран Европы и Америки, пересмотрев свои системы специального образования, встали на путь интегрированного обучения. Однако, до последнего времени этот процесс нельзя считать еще полностью завершенным, хотя тенденция массового перехо­ да на такой вид обучения очевидна. 338

Глава 13. Организация специального (коррекционного) образования...

К примеру: в массовых школах ряда стран обучается следую­ щее количество (в %) детей с особенностями развития': => Швеция — 100% детей с нарушениями зрения, 55% — слуха и 80% - движения; => Финляндия — 90% детей с нарушениями зрения, 24% — слуха и 21% — движения; => Канада — 96% детей с нарушениями чтения и 87% — слуха; => Франция - 19% с нарушениями зрения, 37% — слуха и 22% — движения. Россия встала на путь реформирования системы образования в 90-е годы, когда была ратифицирована Конвенция о правах ре­ бенка, подписана вышеназванная Декларация ООН, а также при­ нят Закон об образовании. Несмотря на 10-летний период пересмотра специального образования в нашей стране, внедрение интеграционного обуче­ ния в массовые общеобразовательные учреждения еще находится в начале своего пути. Определенные успехи в области интеграции уже достигнуты в Москве и Санкт-Петербурге (Н.Н. Малофеев, И.Ю. Левченко, Н.М. Назарова, Л.М. Шипицына и др.), однако для ее полного становления необходимо решение многих задач (норма­ тивно-правовых, медицинских, психологических, педагогических, социальных и др.), каждая из которых сама является самостоятель­ ной проблемой, чья разработка требует консолидации соответству­ ющих министерств и ведомств, ученых и практиков. Начало XXI века войдет в историю образования как период но­ вых взглядов на систему специального образования и наиболее со­ временных научно-обоснованных подходов к ее совершенствова­ нию, с учетом одного из ведущих его направлений — интеграции. Научные подходы к разработке данного проекта включают в себя следующие блоки: I. Обоснование актуальности проблем. П. Постановка цели и задачи проекта. III. Характеристика объекта и предмета исследования. IV. Организация и теоретико-методологические основы прово­ димой разработки. V. Научная новизна, эмпирическая база и практическая значи­ мость работы. 1

Никитина М.И. Опыт зарубежных ученых в области интегрированного обучения, его использование в России» // Дети с ограниченными воз­ можностями. М, 2001. С. 91. 339

Раздел III. Организация специального образования

I. Основными аргументами, обосновывающими актуальность проблемы, является само задание Министерства образования Мос­ ковской области по разработке и реализации данного проекта, указывающее на ее государственную значимость. II. Цель и задачи проекта. Цель: разработка научно обоснованного инновационного про­ екта по интеграции детей-инвалидов в общеобразовательные уч­ реждения с их последующей реализацией в муниципальные си­ стемы образования Московской области. Задачи: 1. Разработка концептуальной модели процесса интеграции де­ тей-инвалидов в общеобразовательные учреждения. 2. Обобщение отечественного и зарубежного опыта по пробле­ ме интеграции. 3. Создание банка данных детей-инвалидов Московской облас­ ти. 4. Анализ полученных данных. 5. Анализ процесса интеграции детей-инвалидов. 6. Анализ существующей системы интеграции в Московской области: а) изучение опыта работы муниципальных систем образования по интеграции детей-инвалидов в различные типы образователь­ ных учреждений; б) изучение кадрового обеспечения (специальные психологи и педагоги) и уровня подготовки учителей, педагогов и воспитате­ лей общеобразовательных учреждений при работе с детьми-инва­ лидами. 7. Изучение психологической готовности <<равного партнерства» детей-инвалидов и здоровых детей, а так же их родителей в про­ цессе учебно-воспитательной деятельное и. 8. Анализ существующих критериев отбора детей-инвалидов для их интеграции в различные образовательные учреждения. 9. Разработка организационных форм интеграции детей-инва­ лидов в общеобразовательные учреждения с учетом критериев здо­ ровья, уровня учебной подготовки, психологического и социаль­ ного статуса ребенка. 10. Разработка учебных программ и научно-методических ре­ комендаций по формированию психологической готовности «рав­ ного партнерства» здоровых детей и детей-инвалидов в процессе учебной деятельности (для родителей, учителей, воспитателей). 340

Глава 13. Организация специального (коррекционного) образования...

11. Разработка программ и учебно-методических пособий для целевой подготовки учителей массовых школ при работе с деть­ ми-инвалидами. 12. Разработка статуса «модель специалиста» для психолога и педагога общеобразовательных учреждений с учетом действующей системы процесса интеграции детей-инвалидов. III. Объект и предмет исследования. Объектом исследования являются дети-инвалиды с физичес­ кими недостатками, а также взрослые и дети, входящие в зону их ближайшего окружения: родители; учащиеся и их родители, учи­ теля, воспитатели, педагоги, психологи и др. специалисты массо­ вых общеобразовательных и специальных (коррекционных) уч­ реждений. Предмет исследования составляют следующие блоки проекта: 1) блок медико-биологических особенностей детей-инвалидов с физическими недостатками (пол и возраст, антропологические показатели, вид патологии, течение и прогноз заболеваний и по­ вреждений опорно-двигательного аппарата, состояние двигатель­ ной и интеллектуальной сфер); 2) блок психолого-педагогических аспектов интеграции (пси­ холого-педагогическая диагностика различных свойств личности ребенка с физическими недостатками; определение уровня про­ фессиональной подготовки учителей, педагогов и воспитателей общеобразовательных учреждений при работе с детьми-инвали­ дами, а также наличие в штате учреждений специального психо­ лога и специального педагога; выявление степени готовности де­ тей-инвалидов и здоровых детей, а также их родителей к процессу «равного партнерства» в условиях массового общеобразователь­ ного учреждения); 3) блок социальных параметров процесса включения (соци­ альный статус ребенка-инвалида; определение степени социаль­ ной готовности общеобразовательных учреждений на прием к ним детей-инвалидов с физическими недостатками: наличие лифта, пандусов, поручней на стенах, специально оборудованных мест в классах, столовых, туалетных комнатах; технических средств дис­ танционного обучения, кадровое обеспечение — социальный пе­ дагог, социальный работник и др.); 4) блок разработки инновационного проекта по интеграции детей-инвалидов в общеобразовательное учреждение (подготовка и проведение ряда организационных мероприятий, подготовка и 341

Раздел III. Организация специального образования

выпуск методических рекомендаций и других печатных изданий на основе теоретико-методологических основ работы и пр.). IV. Организация и теоретико-методологические основы проводи­ мой разработки. Организация проводимой разработки включает в себя: => создание нескольких пилотных площадок на базах дошкольных и школьных общеобразовательных учреждений (детские сады, школы и др.); => творческое сотрудничество между основным исполнителем про­ екта и необходимыми для выполнения задания организациями и учреждениями; => проведение семинаров, совещаний, конференций по пробле­ ме интеграции и интегрированного обучения; => выпуск методических материалов, программ, учебных пособий, сборников научных трудов и конференций и др.; => выезд в разные регионы России и зарубежья с целью ознаком­ ления с опытом их работы на местах; => ряд других мероприятий, требующих включения их в програм­ му исследования на каждом из его этапов. Теоретико-методологическую основу работы составляют: => данные отечественной и зарубежной литературы и других ис­ точников; => ряд методологических принципов и подходов (системный, диф­ ференцированный и др.); => различные методы научных исследований (общелогические и общенаучные, психолого-педагогические и социологические, медико-статистические и др.); => специальные методы обучения и воспитания и специально-пси­ хологические методы коррекции различных сторон личности как ребенка-инвалида, так и зоны его ближайшего окружения (родители, педагогический коллектив и др.). V. Научная новизна, эмпирическая база и практическая значи­ мость работы. Научная новизна работы заключается в том, что впервые в од­ ном из регионов России (Московская область), создается науч­ но-обоснованная модель процесса интеграции детей-инвалидов с физическими недостатками в общеобразовательные учрежде­ ния. Эмпирической базой работы являются результаты выполненного задания в соответствии с поставленными целью и задачами ис-

342

Глава 13. Организация специального (коррекционного) образования...

следования, а также рекомендациями по их внедрению в практи­ ку образования. Практическая значимость работы, также как ее актуальность определены государственным подходом к реформированию сис­ темы образования в целом, с учетом процесса интеграции и ин­ тегрированного обучения как одного из основных факторов соци­ альной адаптации и реабилитации детей-инвалидов средствами образования, с одной стороны, и демократизации общества с со­ блюдением правовых принципов «равного партнерства» и концеп­ ции «человеческого достоинства», с другой. Обоснованные научные подходы к разработке инновационного проекта но интеграции детей-инвалидов в общеобразовательные учреждения и являются основой создания оптимально-действую­ щей модели процесса включения детей с ограниченными возмож­ ностями во все сферы жизнедеятельности человека и общества, включая и систему образования. Таким образом, организация и совершенствование специаль­ ного (коррекционного) образования для лиц с Ограниченными воз­ можностями здоровья в общем и с интеллектуальными нарушени­ ями в частности находятся лишь в начале своего творческого раз­ вития и являются одними из приоритетных направлений совре­ менной науки.

Раздел IV ПРАВОВЫЕ И ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗАЩИТЫ НЕСОВЕРШЕННОЛЕТНИХ С НАРУШЕНИЕМ ИНТЕЛЛЕКТА

Глава 14

ПСИХОЛОГО-ПРАВОВЫЕ АСПЕКТЫ Знания клинических особенностей интеллектуальных наруше­ ний имеют важное значение не только для врачей, психологов и педагогов, но и юристов, участвующих в проведении уголовных дел, связанных с несовершеннолетними правонарушителями, стра­ дающими нарушениями интеллекта. Одним из наиболее сложных участков повседневной практичес­ кой деятельности юристов является защита прав и законных инте­ ресов несовершеннолетних, привлеченных к уголовной ответствен­ ности. , Как известно, закон учитывая возрастные и связанные с ними психо-физиологические и биологические особенности несовершен­ нолетних, установило ряд особенностей правового положения под­ ростков, предопределяющих необходимость их знания и учета при осуществлении функции защиты. В связи с этим успешная защита несовершеннолетних практи­ чески не возможна без глубоких знаний адвокатом психо-физиологических, возрастных и индивидуальных особенностей подрост­ ков и, что особенно важно, патологии их психической сферы, прежде всего, интеллектуальных нарушений. При этом необходи­ мо учитывать также условия жизни, воспитания и обучения подза­ щитных подростков. Таким образом, эффективность адвокатской деятельности тре­ бует от защитников высокой эрудиции в различных областях зна­ ний (юриспруденция, медицина, психология, педагогика), доб­ росовестного отношения к работе и безукоризненного знания за­ конов, настойчивого и правильного применения их в своей по­ вседневной работе. 344

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

Целью настоящего раздела является ознакомление адвокатов с основными особенностями дел о преступлениях несовершенно­ летних, На которые необходимо обращать внимание при ведении уголовных дел этой категории. 14.1. Психо-физиологические особенности несовершеннолетних Известно, что организм человека на протяжении всей его жиз­ ни претерпевает изменения, и в целом процесс развития челове­ ческого организма представляет собой смену определенных эта­ пов, именуемых возрастными. В своем развитии человеческий организм последовательно пре­ одолевает три критические фазы, первая из которых наступает в возрасте 3—4 лет, вторая — в 7—8 лет и третья — в 14—18 лет. Возраст с 14 до 18 лет, именуемый специалистами пубертат­ ным, признан наиболее важной и сложной критической фазой, сопровождающейся половым и психическим созреванием. Глубо­ кая биологическая перестройка, претерпеваемая организмом в этот период, сопровождается бурным психическим повзрослением. Ве­ дущая роль в указанной перестройке принадлежит нервной систе­ ме. Процесс психического созревания может протекать более спо­ койно или бурно, критически, в зависимости от целого ряда до­ полнительных факторов (патологическая наследственность, инфек­ ционные и органические заболевания в детстве, тяжелые условия жизни и воспитания ребенка, психические травмы и пр.). Современная наука исходит из того, что течение пубертата (т.е. фазы с 14 до 18 лет) в настоящий период характеризуется уско­ ренным физиологическим созреванием (акселерация) и несколь­ ко замедленным психическим созреванием (ретардация). В этот период могут начинаться или обостряться хронические психические заболевания (шизофрения, эпилепсия и др.). Пубер­ тат имеет решающее значение для закрепления приобретенных отклонений характера ребенка и превращения их в стойкие, пато­ логические свойства личности. Наряду со скачком в физическом развитии в этот период про­ исходит скачок и в развитии психическом. Физические изменения переживаются и в известной мере сознаются подростком, он на­ чинает чувствовать и считать себя более сильным, уверенным. Это 345

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

порождает у него потребность занять новое положение в семье, школе. Он не хочет больше считаться «маленьким», стремится к расширению своих прав, к большей самостоятельности. В этот же период происходят изменения в эмоциональной сфе­ ре, поднимаются на новый уровень и интеллектуальные способно­ сти. Все это приводит к новому отношению подростка к себе, к своему положению. Однако вместе с тем подросток объективно остается в том же положении ребенка, которым управляют в шко­ ле и которого опекают в семье. Более высокий уровень самосознания, свойственный этому пе­ риоду, характеризуется потребностью самоанализа и самооценки, однако возможности подростка в этом плане еще ограничены. Не умея по-настоящему разобраться в себе, ребенок в этом возрасте становится излишне чувствительным к мнению о нем окружаю­ щих, отсюда ранимость подростка, несдержанность, часто бур­ ные, беспричинные, казалось бы, реакции на самые пустяковые, с точки зрения взрослого, обстоятельства. Факты неуспеха, если они приводят к необходимости снизить самооценку, порождают острые, аффективные переживания. Имен­ но в этих случаях ребенок становится трудным, у него появляется целый ряд особенностей: обидчивость, недоверчивость, упрямство. Важная особенность подросткового возраста — формирование своеобразного чувства взрослости, когда подросток начинает от­ носиться к самому себе как к взрослому. Чувство взрослости вызы­ вает стремление подростков к самостоятельности. Отсюда их чув­ ствительность к оценке взрослых, их острая реакция на попытки взрослых (зачастую кажущиеся) умалить их достоинство. Следует помнить и о таких особенностях несовершеннолетних, как недостаточное обнаружение инстинкта самосохранения, при­ водящее к риску из-за пустяков, беззаботности о последствиях своих поступков и свойственной этому возрасту природной дисгармо­ нии, выражающейся в том, что желания и стремления развивают­ ся ранее, чем воля и сила характера, и это приводит к тому, что подросток не всегда способен подавить некоторые чрезмерные и лишние стремления и желания. Недостаточный жизненный опыт, несформировавшиеся долж­ ным образом воля и сила характера нередко приводят к тому, что подростки бывают сильно подвержены влиянию более взрослых людей, что нередко при отрицательном влиянии взрослых приво­ дит к совершению преступлений. 346

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

Отмеченные особенности подросткового периода предполагают в деятельности адвоката необходимость установления полноты све­ дений, собранных по делу о данном конкретном подростке, и в случае необходимости заявления соответствующих ходатайств о вос­ полнении пробелов следствия, сборе дополнительной информа­ ции об особенностях характера подростка, условиях его жизни и воспитания, ведущих мотивов его поведения и конкретных моти­ вов совершения данного правонарушения, что вытекает из требо­ вания ст. 421 УПК РФ. С другой стороны, вышеизложенные особенности черт личнос­ ти подростков предполагают необходимость на основе изученных материалов дела при беседе с подзащитным определить имеющие­ ся у него особенности характера, установить необходимый психо­ логический контакт для создания доверительных отношений, вы­ явить о нем дополнительную информацию, которая может быть полезной для выработки правильной позиции по делу и эффек­ тивного осуществления защиты прав и законных интересов несо­ вершеннолетнего. Как известно, исключительно важную роль при оценке содеян­ ного, а следовательно, и квалификации имеет правильное уста­ новление направленности умысла и мотива поведения правонару­ шителя, в связи с чем в практике правоохранительных органов всегда была и остается наиболее сложной оценка явлений, отно­ сящихся к психическим и психологическим процессам несовер­ шеннолетних, имеющих значение для правильного определения их дальнейшей судьбы. Таким образом, в деятельности адвокатов для установления пси­ хологического портрета подзащитного и состояния его психической сферы возникает необходимость обращения к помощи специалистов в соответствующих областях знаний, к различным видам экспертиз. Рассмотрим их более подробно. 14.2. Характеристика и особенности различных видов экспертиз Ст. 53 УПК РФ обязывает защитников «использовать иные не запрещенные настоящим Кодексом средства и способы защиты». Такими средствами и способами защиты нередко бывают и те, которые устанавливаются путем проведения различного рода экс347

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

пертиз, которые в соответствии со ст. 74, 80, 195 УПК РФ являют­ ся самостоятельным источником доказательств. Закон (ст. 196 УПК РФ) предусматривает обязательное назна­ чение судебной экспертизы, если необходимо установить: 1) причины смерти; 2) характер и степень вреда, причиненного здоровью; 3) психическое или физическое состояние подозреваемого, обви­ няемого, когда возникает сомнение в его вменяемости или спо­ собности самостоятельно защищать свои права и законные ин­ тересы в уголовном судопроизводстве; 4) психическое или физическое состояние потерпевшего, когда возникает сомнение в его способности правильно восприни­ мать обстоятельства, имеющие значение для уголовного дела, и давать показания; 5) возраст подозреваемого, обвиняемого, потерпевшего, когда это имеет значение для уголовного дела, а документы, подтвержда­ ющие его возраст, отсутствуют или вызывают сомнение. Судебная экспертиза включает в себя следующие виды: => судебно-медицинская; => судебно-психиатрическая; => судебно-психологическая; => комплексная судебная психолого-психиатрическая экспертиза несовершеннолетних. Судебно-медицинская экспертиза (СМЭ) проводится как по уго­ ловным, так и по гражданским делам. По уголовным делам она назначается с целью установления причин смерти, характера те­ лесных повреждений, истинного возраста и физического состоя­ ния освидетельствуемого при расследовании преступлений против личности и др. По гражданским делам СМЭ проводится в необходимых случаях при рассмотрении дел о расторжении брака, алиментных исках, возмещении материального ущерба в связи с нарушением или ут­ ратой трудоспособности и др. Судебно-психиатрическая экспертиза производится в уголовном или гражданском процессе для оценки психического состояния лица, направленного на экспертизу, определения его невменяе­ мости в момент совершения им опасного деяния, недееспособно­ сти, выбора мер медицинского характера в отношении психичес­ ки больного и др. «...Эксперт должен определить характер болезни, установить глубину и тяжесть болезненных расстройств, чтобы ре348

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

шить вопрос, как влияет та или иная психическая болезнь на спо­ собность отдавать отчет в своих действиях и руководить ими, на способность рассудительно вести свои дела. К области судебнопсихиатрической экспертизы относятся также определение психи­ ческого состояния лиц, обнаруживающих признаки психического расстройства в период отбывания наказания; предупреждение об­ щественно опасных действий психически больных путем примене­ ния мер медицинского характера, как в отношении невменяемых, так и заболевших после совершения преступления»1. Судебно-психологичвская экспертиза направлена на исследова­ ние непатологических явлений психики и проводится преимуще­ ственно в отношении психически здоровых людей. Поэтому вопрос о назначении и проведении судебно-психологической экспертизы адвокатами должен ставиться тогда, когда психическая полноценность подзащитного не вызывает у них со­ мнений или подтверждена судебно-психиатрической экспертизой. Если психическое состояние подзащитного вызывает сомнение, то вопрос должен ставиться или о назначении судебно-психиатри­ ческой экспертизы или о проведении комплексной психолого-пси­ хиатрической экспертизы. Комплексная судебная психолого-психиатрическая экспертиза — это исследования, затрагивающие пограничные между психологи­ ей и психиатрией проблемы. Особенностью этого вида экспертизы является применение специфических методов, сложившихся в пси­ хологии и психиатрии, интеграция данных психологического и пси­ хиатрического исследования. Юристами, психологами и психиатрами высказывается мысль о целесообразности проведения комплексной экспертизы в отноше­ нии несовершеннолетних, страдающих «олигофренией в степени дебильности», несовершеннолетних с признаками психического ин­ фантилизма, несовершеннолетних, страдающих неврозами, т.е. фун­ кциональными нарушениями высшей нервной деятельности, при которых наблюдаются специфические изменения личности, выра­ жающиеся, в частности, в недостаточной способности к произволь­ ной регуляции поведения. Случаем, при котором необходима поста­ новка вопроса о проведении комплексной судебной психолого-пси­ хиатрической экспертизы, является и диагностика аффекта у пси­ хических больных, когда необходимо четко разграничить в состоя­ нии испытуемого специфические признаки аффекта и проявления ' БМЭ.М., 1983. Т. 21. С. 312. 349

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

заболевания. По общепризнанному мнению специалистов в области судебной психиатрии и психологии, экспертиза аффективных со­ стояний (физиологический аффект) требует от судебного эксперта прежде всего знаний возрастной психологии, без которых невоз­ можна объективная оценка характера и глубины «не болезненного» аффекта, а также его влияния на поведение обвиняемого при со­ вершении им правонарушения или преступления. Каждая из вышеперечисленных экспертиз имеет свои особен­ ности и должна проводиться честными и объективными специа­ листами с высоким уровнем профессиональной подготовки. Учитывая специфику судебно-медицинской и судебно-психиатрической экспертиз, имеющих свои цели и задачи, авторы оста­ навливают внимание адвокатов и будущих специалистов на неко­ торых особенностях судебно-психологической экспертизы, имею­ щей важное значение по делам несовершеннолетних. Среди множества задач судебно-психологической экспертизы выделим лишь некоторые из них, имеющие важное значение для правоохранительных органов и судебных инстанций при вынесе­ нии ими того либо иного решения, определяющего дальнейшую судьбу несовершеннолетнего. 1. Установление способности психически здоровых обвиняемых, свидетелей и потерпевших воспринимать имеющие значение для дела обстоятельства и давать о них правильные показания. Поводами для назначения в этих случаях психологической экс­ пертизы могут служить данные: о малолетнем возрасте, низком уровне интеллектуального развития, недостаточном овладении ак­ тивной речью, о характерологических особенностях соответствую­ щего лица, условиях восприятия (быстротечность событий, мно­ жественность раздражителей, одновременно воздействующих на субъект, состояние психической напряженности в момент воспри­ ятия и др.); о несоответствии показаний определенного лица дру­ гим материалам дела (некоторые люди, преимущественно дети и подростки, обладают особой формой памяти — эйдетической, ко­ торая позволяет им с абсолютной точностью воспроизводить вос­ принятую ранее информацию, вследствие чего их показания могут вызвать недоверие в силу исключительной детализированности). При объективной, вытекающей из дела необходимости о на­ значении и проведении психологической экспертизы в вышеназ­ ванных случаях рекомендуется получение ответов на следующие вопросы:

350

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

а) Учитывая индивидуальные и возрастные особенности испытуе­ мого и конкретные условия, в которых происходило событие (следует указать какое), мог ли испытуемый правильно воспри­ нимать важные для дела обстоятельства (указать, какие)? б) Учитывая психическое состояние испытуемого в момент вос­ приятия, мог ли он правильно воспринимать важные для дела обстоятельства (указать, какие)? в) Обладает ли испытуемый абсолютной чувствительностью зри­ тельного, слухового (или иного, в зависимости от обстоятельств дела) анализатора, достаточной для восприятия раздражителя (указать, какого)? г) Имеются ли у испытуемого признаки повышенной склонности к фантазированию? д) Имеются ли у испытуемого признаки повышенной внушаемости? е) Имеются ли у испытуемого признаки эйдетической памяти? Перечень предложенных вопросов — не исчерпывающий и по каждому конкретному делу зависит от обстоятельств, подлежащих выяснению и экспертной оценке. 2. Установление способности психически здоровых, потерпевших по делам об изнасиловании, правильно понимать характер и значе­ ние совершаемых с ними действий и оказывать сопротивление ви­ новному. Поводами для назначения психологической экспертизы в ука­ занных случаях, как правило, являются: данные о пассивном по­ ведении субъекта в определенной ситуации; отсутствие глубоких эмоциональных реакций на случившееся; сведения о некоторых характерологических особенностях (вялость, пониженная актив­ ность, неуверенность в себе, застенчивость, замкнутость и пр.) или о неблагоприятных условиях общего воспитания (системати­ ческое подавление родителями самостоятельности ребенка, излиш­ нее ограждение от трудностей) и недостатках полового воспита­ ния в семье и в школе. Рекомендуются следующие вопросы для постановки перед экс­ пертами: а) Имеются ли у испытуемой индивидуально-психологические осо­ бенности (например, не связанные с психическими заболева­ ниями, отставание в психическом развитии, характерологичес­ кие черты, свойства эмоционально-волевой сферы), которые могли существенно повлиять на ее поведение в исследуемой си­ туации? 351

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

б) Учитывая индивидуально-психологические особенности испыту­ емой и содержание исследуемой ситуации, могла ли испытуемая понимать характер и значение совершаемых с нею действий? в) Учитывая индивидуально-психологические особенности испы­ туемой и содержание исследуемой ситуации, могла ли испыту­ емая оказывать сопротивление? В литературе описан случай, когда некий П. в состоянии опьяне­ ния встретил на улице 14-летнюю В., достал из кармана нож и, угрожая им, заставил ее следовать за собой. По дороге, когда появ­ лялись встречные прохожие, П. вновь доставал нож и угрожал по­ терпевшей убийством, если она попробует позвать на помощь. Об­ виняемый привел В. к себе домой, где находились его отец и мать. Однако он пригрозил, что любая попытка обратиться к ним «кон­ чится для нее плохо». Он привел В. в свою комнату, предложил ей сесть на диван, пошел на кухню, приготовил чай и напоил им потерпевшую. После этого он совершил с В. насильственный поло­ вой акт. В. в течение нескольких часов находилась в доме обвиняемо­ го, никакого активного сопротивления ему не оказывала, за помо­ щью не обращалась. Следователь назначил судебно-психологичес­ кую экспертизу, поставил на ее разрешение следующий вопрос: «Учитывая индивидуально-психологические особенности В., эмо­ циональное состояние во время совершения с ней указанных дей­ ствий, содержание сложившейся ситуации, могла ли она оказать сопротивление обвиняемому?» В распоряжение эксперта были пред­ ставлены материалы дела, содержащие в частности показания ро­ дителей, учителей, школьных подруг потерпевшей, характеристики. Эксперт также беседовал с ее родителями, учителями. В экспертном заключении говорилось, что сложившуюся ситуацию несовершен­ нолетняя потерпевшая воспринимала как реальную угрозу для сво­ ей жизни. Недостаток жизненного опыта, несложившийся харак­ тер, пассивность, ослабленность волевых процессов, недостаточно развитые самостоятельность и активность мышления, состояние очень сильного испуга и растерянности —' все это еще более усугуб­ ляло для потерпевшей сложившуюся ситуацию, делало для нее не­ возможным активное сопротивление. С учетом индивидуально-пси­ хологических особенностей В., ее эмоционального состояния во вре­ мя совершаемых с нею действий и сложившейся ситуации, экспер­ тиза пришла к выводу, что она не могла оказывать сопротивление. 3, Установление способности отстающих в психическом развитии несовершеннолетних обвиняемых полностью сознавать значение сво352

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

их действий и определение степени их способности руководить свои­ ми действиями.

На возможность отставания в развитии психически здорового подростка могут указывать данные: => его педагогическая запущенность; => «детскость» поведения; => легкомысленное отношение к своим противоправным дей­ ствиям; => несоразмерность объективного содержания поведения субъек­ тивно преследуемым подростком целям; => свидетельские показания, говорящие о заметном отличии его от основной массы сверстников и др. Рекомендуемые для постановки перед экспертизой вопросы: а) Имеются ли у несовершеннолетнего признаки не связанного с психическими заболеваниями отставания в психическом разви­ тии, и, если имеются, в чем они конкретно выражаются? б) Учитывая состояние психического развития несовершеннолет­ него, мог ли он полностью сознавать значение своих действий? в) Учитывая состояние психического развития несовершеннолет­ него, в какой мере он мог руководить своими действиями? Эти вопросы прямо вытекают из постановления Пленума Вер­ ховного Суда РФ №7 от 14 февраля 2000 г. «О судебной практике по делам о преступлениях несовершеннолетних», которое нацели­ вает экспертов-психологов на дифференциально-экспертную оценку способности подростков сознавать значение своих действий и ру­ ководить ими. Следуя этому постановлению Пленума эксперт-пси­ холог может, например, сделать вывод, что подросток мог созна­ вать значение своих действий, но не полностью, был способен руководить своими действиями, но не в полной мере и т.д, что имеет существенное значение. Во всяком случае для назначения целесообразной и соразмерной меры наказания. С другой стороны, психологическая экспертиза, в отличие от психиатрической, позволяет пользоваться не жесткой формулой «вменяем—невменяем», а дать более тонкое и объективное опреде­ ление степени способности подростка осознавать значение своих действий и меры способности руководить ими. Так, например, несовершеннолетний М., которому к моменту совершения противоправных действий исполнилось 15 лет, обви­ нялся в совершении кражи личного имущества граждан (ткань). Мотив своего поведения подросток пояснил необходимостью дос353

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

тать материал для пеленания имеющегося в семье грудного ребен­ ка. Адвокатом было заявлено ходатайство о назначении и проведе­ нии по делу судебно-психологической экспертизы подростка М. для установления уровня его умственного развития. Ходатайство было удовлетворено, и заключением экспертов — преподавателей кафедры психологии педагогического института с привлечением врачей-психиатров было признано, что подросток М., несмотря на достижение 15-летнего возраста, по уровню своего умственно­ го развития соответствует возрасту 11—12-летнего ребенка. Это зак­ лючение специалистов послужило основанием для прекращения уголовного преследования подростка М., с применением к нему принудительных мер воспитательного характера. 4. Установление наличия или отсутствия у обвиняемого в момент совершения противоправного действия состояния физиологического аффекта или иных эмоциональных состояний, способных существен­ но повлиять на его сознание и деятельность. Поводами для возбуждения ходатайства о назначении в этих случаях психологических экспертиз могут служить: => сведения о реально существовавших условиях, способствовав­ ших накоплению отрицательных эмоциональных переживаний; => возникновение стойких состояний нервно-психической напря­ женности (стресса); => хроническая неудовлетворенность потребностей (фрустрация и т.п.); => данные о конфликтном характере ситуации, в которой было совершено преступление, в частности, о том, что действия по­ терпевшего или иных лиц препятствовали реализации ведущих мотивов поведения обвиняемого, затрагивали его наиболее зна­ чимые интересы; => показания свидетелей об изменениях внешнего вида, голоса, моторики у обвиняемого; => факты частичного забывания обвиняемым отдельных элемен­ тов ситуации преступления. Рекомендуемые вопросы: а) Находился ли испытуемый в момент совершения преступления в состоянии физиологического аффекта? б) Находился ли испытуемый в момент совершения преступления в эмоциональном состоянии (стресс, фрустрация, растерянность и др.), которое могло существенно повлиять на его сознание и деятельность?

354

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

5. Установление у обвиняемого индивидуально-психологических особенностей, которые могли способствовать совершению конкрет­ ных противоправных деяний.

Выяснение субъективной стороны преступления, как известно, нередко осложняется трудностями в раскрытии психологических механизмов поведения обвиняемого, психологических мотивов про­ тивоправных поступков. В подобных случаях особое значение при­ обретает создание объективного «психологического портрета» об­ виняемого. Для установления «психологического портрета» обвиняемого ре­ комендуется ставить следующий вопрос: имеются ли у испытуемо­ го индивидуально-психологические особенности (интеллектуаль­ ные, характерологические, эмоционально-волевые, мотивационные и др.), которые могли существенно повлиять в исследуемой ситуации на его поведение? Этот вопрос применительно к содержанию каждого уголовного дела должен быть конкретизирован в зависимости от того, какие именно психологические особенности обвиняемого интересуют лицо, ходатайствующее о проведении экспертизы. Так, например, 17-летний К. обвинялся в удушении 8-летней А. в подвале дома. Мотивом совершения убийства в первоначальных «признательных» показаниях было указано следующее: зайдя в подвал для отправления естественной надобности, подросток К. увидел, как вслед за ним зашла потерпевшая А. и стала за ним следить. Для того чтобы она ушла, он решил, спрятавшись за сте­ ной одного из отсеков подвала, напугать ее и громко крикнул: «Что ты тут делаешь?» На крик девочки: «Ой, мама!» К. прикрыл ей рот рукой и спросил: «Что ты кричишь?» После чего девочка от испуга упала в обморок. Испугавшись, что, придя в себя, девочка может наговорить на него плохое, он решил ее убить и, подняв с земли провод, задушил им девочку и убежал. На судебно-психиатрической экспертизе подросток К. заявил экспертам, что никакого убийства не совершал, «признательные показания» давал в результате насилия, примененного к нему со стороны оперативных работников органа дознания. При судебном рассмотрении дела в целях выяснения «психологического портре­ та» подростка К. адвокатом было заявлено ходатайство о назначе­ нии и проведении судебно-психологической экспертизы подрост­ ка К., поскольку судебно-психиатрическая экспертиза признала его психически здоровым и вменяемым. На разрешение судебно-

355

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

психологической экспертизы адвокат просил поставить вопрос: имеются ли у подростка К. индивидуально-психологические осо­ бенности характерологического, эмоционально-волевого или мотивационного характера, которые при обстоятельствах, указанных в его признательных показаниях, могли привести его из-за боязни быть пристыженным девочкой к решимости совершить ее убий­ ство? Ходатайство адвоката было отклонено судом. Однако впослед­ ствии вышестоящей судебной инстанцией дело было возвращено на дополнительное расследование. Таковы в общих чертах задачи судебно-психологической экс­ пертизы. Немаловажным является вопрос об экспертных учреждениях, проводящих указанные экспертизы... Основным вопросом, на который необходимо обращать внима­ ние адвокатам при ознакомлении с заключением экспертов-пси­ хологов, это вопрос о том, насколько квалифицирован эксперт, привлеченный к проведению психологической экспертизы. Необ­ ходимо иметь в виду, что к проведению данного вида экспертизы должны привлекаться специалисты с базовым психологическим образованием. В литературе высказана правильная мысль о том, что поскольку в рамках судебно-психологической экспертизы нередко приходится решать специфические вопросы, относящиеся к обла­ сти не общей, а судебной психологии, в таких случаях целесооб­ разно участие в экспертизе и специалиста в области правовой пси­ хологии. Наиболее сложные экспертизы в настоящее время проводятся в Государственном научном центре социальной и судебной психи­ атрии им. В.П. Сербского Министерства здравоохранения РФ. Судебно-психологические экспертизы проводятся преимуще­ ственно амбулаторно. Однако это не исключает принципиальной возможности проведения в случаях необходимости стационарной экспертизы. Как и любая экспертиза, судебно-психологическая экспертиза может проводиться как одним специалистом, так и комиссионно. На проведение этого вида экспертизы распростра­ няются все требования УПК РФ, как и в отношении других видов экспертиз. Результаты психологической экспертизы должны быть изложены в письменном виде (заключение, акт экспертизы) и, как правило, должны включать в себя три основные части: ввод­ ную, исследовательскую и заключение. 356

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

Особенностью исследовательской части акта судебно-психологической экспертизы является необходимость выделения несколь­ ких разделов: а) фабулы дела; б) данные о динамике психического развития испытуемого с указанием на условия воспитания, обучения, индивидуально-пси­ хологические особенности, обнаружившиеся в различные перио­ ды жизни; в) ход и результаты экспериментально-психологического обсле­ дования испытуемого; г) данные беседы с испытуемым; д) ретроспективный психологический анализ в плане постав­ ленных на разрешение экспертов вопросов. Среди этих разделов особое место занимает раздел о динамике психического развития испытуемого, особенно детей и подрост­ ков. Эксперт должен изложить основные сведения о раннем дет­ стве испытуемого, подростковом возрасте, ранней юности. Отсю­ да задача адвокатов при изучении дел этой категории акцентиро­ вать внимание на полноте этих сведений в материалах дела и в случае их отсутствия ходатайствовать об их восполнении. Выводы экспертов должны быть краткими, четкими; не допус­ каются двусмысленные или неопределенные выводы, на что адво­ катам также необходимо обращать внимание при ознакомлении с заключениями экспертов и их оценке. Как и любое заключение экспертов, акт судебно-психологической экспертизы не имеет заранее установленной силы и оценива­ ется наряду с другими материалами дела. Это следует иметь в виду адвокатам в своей работе, при несогласии с заключением экспер­ та-психолога. Если в результате оценки акта психологической экс­ пертизы адвокат приходит к выводу о его необоснованности или неправильности, о том, что он противоречит другим материалам дела, то в соответствии с предоставленными ему законом правами он должен поставить перед правоохранительными органами воцрос о назначении и проведении дополнительной или повторной экспертизы, которая' может быть поручена новому эксперту или комиссии экспертов. В литературе упоминаются некоторые особенности психологи­ ческой экспертизы несовершеннолетних обвиняемых, свидетелей, которые должны учитываться и представителями адвокатской про­ фессии при ведении этой категории дел.

357

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

О возрастных особенностях говорилось уже в предыдущих раз­ делах. Здесь же хотелось бы отметить следующие особенности. Ум­ ственную отсталость, не связанную с душевными заболеваниями, психологи связывают с встречающейся у подростков сенсорной недостаточностью (слабым развитием зрения и слуха). С этими де­ фектами психологи связывают замедление темпов психического развития подростков, приводящие: => при слабом зрении к недоразвитию процессов запоминания и мышления; => при слабом слухе к трудностям в формировании речевой дея­ тельности, задержкам в овладении лексическим, грамматичес­ ким и семантическим строем речи, которые при неблагоприят­ ных условиях приводят к отставанию в психическом развитии. Причем, как отмечается специалистами, умственная отсталость чаще всего встречается у детей с относительно слабым сниже­ нием слуха, что приводит к тому, что эти дети поступают в обычную школу и в большинстве своем в первые же годы обу­ чения попадают в разряд неуспевающих учеников. Специалистами в области психологии замечена такая особен­ ность формирования личности слабовидящих и слабослышащих детей: сравнительно низкий уровень развития как бы отделяет их от коллектива сверстников, и они нередко становятся объектом насмешек одноклассников. Все это способствует развитию обидчи­ вости, мнительности, раздражительности, робости и неуверенно­ сти в себе. Иногда повышенное стремление к самоутверждению приводит подобных детей к поступкам, удивляющим своей дерзо­ стью и жестокостью. Эти особенности подростков предполагают в деятельности ад­ воката, осуществляющего их защиту, выяснение вопросов о раз­ витости у них таких анализаторов, как зрение и слух, об успевае­ мости в школе и других вопросов, имеющих значение для своевре­ менной и грамотной постановки вопросов о назначении и прове­ дении судебно-психологической экспертизы с целью установле­ ния способности подростка полностью осознавать значение своих действий и определения меры, в какой он мог управлять своим поведением; действительной мотивации его поступков и справед­ ливого определения его судьбы. Из повседневной деятельности адвокатов известно, что неред­ ко в заключениях судебно-психологических экспертиз можно встре­ тить указание на то, что обследованный несовершеннолетний стра358

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

дает олигофренией в степени дебильности (иногда говорится о сте­ пени легкой дебильности); имеет признаки психопатического раз­ вития личности. У многих подростков, совершивших преступле­ ния, отмечаются последствия перенесенных органических повреж­ дений центральной нервной системы (легкие травмы и т.д.). Как правило, все эти подростки признаются вменяемыми. Од­ нако их поведение, отношение к совершенному преступлению в ситуации расследования или судебного разбирательства уголовно­ го дела часто оставляют сомнения в их способности в полной мере руководить своими действиями. Специалисты, занимающиеся вопросами психологической экс­ пертизы, предлагают в этих случаях ставить вопрос о дополни­ тельном комплексном психолого-психиатрическом исследовании подростков, которое, не претендуя на пересмотр заключения судебно-психиатрической экспертизы, преследовало бы цель уточ­ нения степени способности вменяемых подростков сознавать зна­ чение своих действий и руководить ими. Состояние этой категории подростков, пограничное между психической нормой и патологи­ ей, требует для оценки их возможностей как психиатрических, так и психологических знаний. Для выяснения на разрешение комплексной психолого-психи­ атрической экспертизы предлагаются следующие вопросы: а) Учитывая состояние здоровья несовершеннолетнего и особен­ ности его психического развития, мог ли он полностью созна­ вать значение своих противоправных действий? б) Учитывая состояние здоровья несовершеннолетнего и особен­ ности его психического развития, в какой степени он мог руко­ водить своим действиями? Важность вопросов, о которых говорилось выше, состоит в том, что заключения как судебно-психологической, так и комплексной психолого-психиатрической экспертиз имеют одинаковые юриди­ ческие последствия. На основании оценки уровня умственной отсталости несовер­ шеннолетнего и его способности полностью осознавать значение своих действий, и определения, в какой мере он мог руководить своими действиями, решается вопрос об освобождении его от уго­ ловной ответственности либо смягчении наказания или принуди­ тельных мер воспитательного характера. Определенные особенности имеет судебно-психологическая эк­ спертиза несовершеннолетних свидетелей при установлении их спо359

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

собности правильно воспринимать те или иные обстоятельства и давать о них правильные показания. Здесь, по общепризнанному мнению психологов, сказываются как возрастные особенности, так и индивидуально-психологические осо­ бенности подростков, свойства памяти, владение речью и др. Отмечаются следующие особенности. У детей дошкольного воз­ раста сильно выражено расхождение между разговорной (актив­ ной) и понимаемой (пассивной) речью. Последняя у них всегда богаче. Заметно у малолетних детей преобладание диалогической речи над монологической. Ребенок раньше выучивается отвечать на вопросы, вначале очень лаконично, и только после этого у него вырабатывается умение связно, логически последовательно изла­ гать свои мысли в форме монолога. В качестве примера приводим выписку из протокола свидетельских показаний 6-летней девочки, начинающихся словами: «По существу заданных мне вопросов могу пояснить следующее». Не надо быть психологом, чтобы понять, что в такой форме девочка показаний давать не могла. По другому делу свидетельницей была 7-летняя ученица первого класса, кото­ рая характеризовалась учителями как девочка со слабыми разго­ ворными способностями, и тем не менее показания этой девочки в материалах дела были представлены протоколами «монологов» объемом в 5—6 страниц машинописного'текста. Характерным примером является упомянутое ранее уголовное дело по обвинению 17-летнего К. в совершении убийства 8-летней девочки. По материалам дела в качестве свидетеля был допрошен несовершеннолетний Б., раннее содержавшийся в одной камере с обвиняемым К. и якобы со слов К. сообщивший следователю о совершенном К. преступлении. Протокол допроса свидетеля Б. был составлен в форме «диалога» объемом в несколько страниц. При допросе свидетеля Б. в суде было установлено, что свидетель Б. в силу имеющегося у него сильного заикания не может давать сво­ бодных показаний; подросток Б. в течение всего допроса был на­ пряжен, о чем свидетельствовали вегетативные изменения на лице (лицо покрылось красными пятнами). Адвокатом было заявлено ходатайство о проведении психологической экспертизы свидетеля. Приглашенный в суд специалист-психоневролог установил нали­ чие у подростка сильного дефекта речи, умственную отсталость в форме олигофрении. Свидетель Б. не мог ответить на вопросы спе­ циалиста: «Сколько будет, если 2 умножить на 6, из 25 вычесть 16?», не мог написать предложение: «Сегодня пасмурная погода». 360

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

Таким образом, было установлено, что свидетель Б. в силу имею­ щегося отставания в умственном развитии и сильного дефекта речи никак не мог давать показаний в той форме, в какой они были оформлены следователем в материалах дела. Потребность в проведении экспертного психологического об­ следования, включая и определение степени способности ребенка правильно воспринимать внутреннее содержание событий, возни­ кает обычно, когда в показаниях детей имеются утверждения, ка­ сающиеся сложных обстоятельств, которые могут быть познаны только логическим путем. На первый план в подобных экспертных исследованиях выступает качественный анализ мышления: его кри­ тичности, уровня сформированное™ основных мыслительных про­ цессов и операций, умения устанавливать причинно-следственные связи и т.п. Необходимой частью исследования является психоло­ гический анализ свидетельских показаний детей, изучение их ди­ намики, так как для утверждения о способности ребенка правиль­ но воспринимать внутреннее содержание событий требуется под­ твердить, что его реальные интеллектуальные возможности были не ниже того уровня, который необходим для дачи показаний, содержащихся в материалах дела. ВШ ] Сделать содержание рассказа полностью понятным слушателю ребенок не всегда в состоянии. В его речи встречается много нару­ шений связанности, пропусков. Большое место в речи занимают паралингвизмы — изображения жестами, без слов, различных пред­ метов, действий, качеств. Эти специфические черты затрудняют понимание детской речи для взрослых, иногда ребенок вкладыва­ ет совершенно иное содержание в высказывание или выразитель­ ный жест. Отмеченные особенности речи детей, по справедливому утверждению психологов, делают практически недопустимым для многих из них изложение показаний в форме развернутого моно­ лога. Поэтому одним из результатов экспертного психологического обследования может быть, например, вывод о способности ребен­ ка давать показания только в форме кратких, односложных отве­ тов на вопросы следователя или суда. Подобный вывод говорит об ограниченной способности свидетеля (или потерпевшего) давать правильные показания. Вполне понятно, что показания таких сви­ детелей требуют особенно тщательной проверки. Низкий уровень развития речи, как отмечают психологи, мож­ но наблюдать и у некоторых взрослых людей, не получивших дос­ таточного образования. В отношении их также может быть полезна 361

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

судебно-психологическая экспертиза для выяснения способности давать правильные показания. И в заключение следует сказать о том, что в европейских стра­ нах судебно-психологическая экспертиза занимает прочное место в системе средств доказывания и имеется положительный опыт в этой области. В частности, интересна практика польских экспер­ тов-психологов, у которых сложилась традиция выделять при из­ ложении результатов исследования свидетелей и потерпевших две группы фактов: данные, говорящие «за», и данные, говорящие «против» достоверности показания. Благодаря этому в распоряже­ нии правоохранительных органов, сохраняющих за собой право окончательной оценки показаний, имеются дополнительные све­ дения, помогающие осуществлению этой функции. И, наконец, еще об одной существенной возможности судебно-психологической экспертизы, о которой следует помнить адво­ катам при осуществлении своих функций. Речь идет об установле­ нии авторства документов по продуктам речи. Адвокатам в практи­ ческой деятельности все чаще приходится сталкиваться со случая­ ми, когда подзащитный (или иное допрошенное на следствии лицо), не отрицая собственного выполнения рукописного теста протокола (заявления, объяснения), вместе с тем утверждает, что текст не его, а писал он под диктовку. В этих случаях подчерковедческая экспертиза бессильна, но большую пользу может принести исследование психологического содержания продуктов письмен­ ной речи, по результатам которой можно судить об авторстве до­ кументов. Так, по одному из уголовных дел привлеченные к уго­ ловной ответственности лица (разной национальности, разного уровня образования и владения русской речью) в заявлениях на предварительном следствии использовали в один и тот же день одни и те же фразы, типа: «находясь в трезвом уме и твердой па­ мяти, хочу сообщить». Отрицая добровольность этих заявлений, они пояснили суду, что писали это под диктовку оперативных ра­ ботников органа следствия. Подводя итог особенностей различных видов экспертиз, авто­ ры данного пособия обращают внимание адвокатов на важность их роли в участии при решении вопросов о назначении и проведении I необходимых по делу судебных экспертиз, и в частности судебно- I психологической экспертизы. При этом необходимо реально пред- I ставлять себе ее современные возможности и новейшие достиже- I ния в данной области научных знаний, иметь представление о но- I 362

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

вых методах судебной экспертизы, знать систему государственных экспертных учреждений, научно-исследовательских институтов, а также учреждений, не входящих в систему государственной экс­ пертизы. Специальные знания в этой области необходимы адвока­ ту и для адекватного понимания заключений эксперта, сделанных им выводов оценки методов исследования, научности данного зак­ лючения и его доказательственной значимости. Все это свидетельствует о том, что профессионально необходи­ мыми качествами адвоката в современных условиях должны быть: высокая эрудиция, широкий кругозор, научная любознательность и чувство ответственности за каждое проводимое дело. 14.3. Особенности деятельности защитника на предварительном следствии по делам несовершеннолетних Учитывая рассмотренные в предыдущих главах возрастные и психо-физиологические особенности несовершеннолетних, закон особо регламентировал вопрос участия защитника по делам несовершен­ нолетних на предварительном следствии. В соответствие с п. 2 ч. 1 ст. 51, ч. 1 ст. 49, ст. 420-423 УПК РФ и п. 3 упомянутого постановления Пленума Верховного Суда РФ № 7 от 14.02.2000 г. участие защитника по делам несовершеннолет­ них является обязательным с момента, предусмотренного ч. 1 п. 2, 3 ст. 51 УПК РФ. С момента допуска к участию в деле, как это предусмотрено в ст. 53 УПК РФ, защитник приобретает весь ком­ плекс прав, предусмотренных этой нормой, и, в частности, право на свидание с подзащитным, на ознакомление с материалами за­ держания, процессуальными документами, составленными с уча­ стием подзащитного, право выписывать из них любые сведения и в любом объеме и др. Следует при этом помнить, что с момента допуска к участию в деле адвокат приобретает не только предус­ мотренные права, но прежде всего обязанности «использовать иные не запрещенные Кодексом средства и способы защиты». Не зная содержания собранных правоохранительными органа­ ми материалов, на основе которых несовершеннолетнему подро­ стку предъявляется то или иное подозрение или обвинение, не оценив их с точки зрения их доказательственной значимости, от­ носимости к существу предъявленного подозрения или обвине363

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

ния, непротиворечивости, законности и прочее, защитник не может выполнить должным образом возложенные на него зако­ ном обязанности использовать все предусмотренные средства и способы защиты, и по существу его роль в таких случаях низво­ дится до формального присутствия при допросе несовершенно­ летнего. Изучение материалов дела и беседа с несовершеннолетним под­ защитным — важная стадия работы, защитника, и по существу в этой стадии должна быть выработана позиция по делу. При изучении материалов дела защитник должен, прежде всего исходить из требований ст. 73 и 421 УПК РФ о круге обстоятельств, которые должны быть доказаны по делу (время, место, способ совершения преступления, точный возраст, характерные черты личности и состояние здоровья, условия жизни и воспитания, наличие или отсутствие взрослых подстрекателей, вина и мотив и др. важные обстоятельства). Исходя из содержания указанных норм, в досье адвоката долж­ ны найти отражение все сведения, относящиеся к предмету дока­ зывания. Выписки должны быть исчерпывающими, позволяющи­ ми свободно ориентироваться в материалах дела как на предвари­ тельном следствии, так в дальнейшем и в суде. По результатам изучения дела защитник должен разъяснить не­ совершеннолетнему сущность предъявленного ему обвинения и до­ казательственную значимость собранных по делу материалов. При этом, как представляется, защитник не вправе навязывать подро­ стку признание или непризнание вины. Беседу с подростком необ­ ходимо использовать для установления с ним психологического контакта, отношений доверия, выявления объективных сведений об условиях жизни и воспитания подростка, учебы в школе, об отношениях к родителям, наличии заболеваний, травм и т.п. Следует помнить о нравственно-этической и воспитательной сто­ роне взаимоотношений защитника и несовершеннолетнего обви­ няемого. Психологический контакт с подростком, как представля­ ется, должен быть установлен так, чтобы подросток, видя искрен­ нюю, неподдельную заинтересованность защитника в своей судь­ бе, доверяя ему, в то же время видел и ощущал, что совершенное им преступление морально осуждается и его защитником. При необходимости сведения о личности подростка можно по­ лучить при беседе с родителями или заменяющими их лицами или представителями органов опеки и попечительства. Если в результа364

Глава 14. Психолого-правовые аспекты

те изучения материалов дела и беседы с подростком и его родны­ ми возникает необходимость в истребовании дополнительных дан­ ных, то, используя положения «Закона об адвокатуре и адвокатс­ кой деятельности», адвокат может путем направления запросов по­ лучить необходимые сведения от соответствующих организаций, учреждений, предприятий или иных структур. В зависимости от анализа и оценки изученных материалов дела адвокатом могут быть заявлены различные ходатайства, в том числе: => о прекращении дела в целом или части; => об истребовании дополнительных доказательств; => о проведении дополнительных следственных действий; => о назначении различного вида экспертиз; => о переквалификации действий; => об изменении меры пресечения; => и других, в зависимости от конкретных обстоятельств дела. Особое внимание по этой категории дел необходимо обращать на установление точного возраста несовершеннолетнего. При этом следует руководствоваться разъяснениями постановления Плену­ ма Верховного Суда РФ № 7от 14.02.2000 г. о том, что лицо счита­ ется достигшим определенного возраста не в день рождения, а начиная с ноля часов следующих суток. Если возраст устанавлива­ ется судебно-медицинской экспертизой, то днем рождения при­ влеченного к ответственности лица надлежит считать последний день того года, который назван экспертами, а при определении возраста минимальным и максимальным количеством лет следует исходить из предполагаемого экспертизой минимального возраста такого лица. Одной из особенностей деятельности защитника по делам не­ совершеннолетних является четкая формулировка позиции в от­ ношении избранной подростку меры пресечения. Согласно дей­ ствующему законодательству (ст. 421 УПК РФ) и руководящим разъяснениям Пленума Верховного Суда (п.2 упомянутого поста­ новления) избрание в отношении несовершеннолетнего в каче­ стве меры пресечения содержания под стражей правомерно лишь в исключительных случаях, обусловленных тяжестью совершен­ ного подростком преступления, и при наличии оснований, пре­ дусмотренных в ст. 98, 99, 108, 224, 423 УПК РФ. Поэтому защит­ никам следует в каждом конкретном случае, исходя из материа­ лов дела в их совокупности, возраста и состояния здоровья под365

Раздел IV. Правовые и психологические особенности защиты несовершеннолетних

ростков и других заслуживающих внимания обстоятельств, ста­ вить вопрос и добиваться отмены необоснованно избранной в отношении их меры пресечения в виде содержания Под стражей, имея в виду, что необоснованное и не вызванное необходимос­ тью изолирование подростка может привести к неблагоприятным для подростка и интересов законности последствиям, к искусст­ венному извращению целей, стоящих перед уголовным судопро­ изводством и сведению на нет воспитательного воздействия уго­ ловного процесса. Итогом этой кропотливой, исключительно важной работы за­ щитника на предварительном следствии должна быть глубоко про­ думанная, основанная на материалах дела и положениях действу­ ющего законодательства, объективная и в соответствии с законом юридически грамотная позиция по делу, направленная на защиту прав и законных (и только законных) интересов несовершенно­ летних обвиняемых. Таким образом, знание правовых и психологических особенно­ стей защиты несовершеннолетних является одним из определяю­ щих критериев высокого профессионализма и широкого научного кругозора каждого адвоката.

ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение 1 ТИПОВОЕ ПОЛОЖЕНИЕ О СПЕЦИАЛЬНОМ (КОРРЕКЦИОННОМ) ОБРАЗОВАТЕЛЬНОМ УЧРЕЖДЕНИИ ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ, ВОСПИТАННИКОВ С ОТКЛОНЕНИЯМИ В РАЗВИТИИ Утверждено постановлением Правительства Российской Федерации от 12.03.97 № 288 ИЗМЕНЕНИЯ И ДОПОЛНЕНИЯ УТВЕРЖДЕНЫ постановлением Правительства Российской Федерации от 10 марта 2000 г. № 212 I. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ 1. Настоящее Типовое положение регулирует деятельность госу­ дарственных, муниципальных специальных (коррекционных) об­ разовательных учреждений для обучающихся, воспитанников с отклонениями в развитии. Для обучающихся, воспитанников с отклонениями в развитии создаются следующие специальные (коррекционные) образователь­ ные учреждения: => специальная (коррекционная) начальная школа-детский сад; => специальная (коррекционная) общеобразовательная школа; => специальная (коррекционная) общеобразовательная школа-ин­ тернат. Специальные (коррекционные) образовательные учреждения создаются для глухих, слабослышащих и позднооглохших, слепых, слабовидящих и поздноослепших детей, детей с тяжелыми нару367

Приложения

шениями речи, с нарушением опорно-двигательного аппарата, с задержкой психического развития, для умственно отсталых и дру­ гих детей с отклонениями в развитии. Настоящее Типовое положение распространяется также на спе­ циальные классы, группы (в том числе для детей со сложными дефектами) и группы продленного дня, создаваемые в установ­ ленном порядке в образовательном учреждении. Специфика образовательного процесса, направление деятель­ ности по реабилитации обучающихся, воспитанников с отклоне­ ниями в развитии, а также уровень реализуемых образовательных программ определяются Министерством образования Российской Федерации по согласованию с Министерством здравоохранения Российской Федерации в зависимости от вида специального (коррекционного) образовательного учреждения: => коррекционные (компенсирующие) учреждения дошкольного образования; => коррекционные общеобразовательные учреждения; => коррекционные учреждения начального профессионального образования. Для детей с ограниченными возможностями здоровья могут создаваться специальные (коррекционные) образовательные уч­ реждения следующих видов: для не слышащих, слабослышащих и позднооглохших, незрячих, слабовидящих и поздноослепших, с тяжелыми нарушениями речи, с нарушением опорно-двигатель­ ного аппарата, с задержкой психического развития, для умственно отсталых и другие. Настоящее Типовое положение распространяется также на спе­ циальные классы (группы), создаваемые в установленном порядке в образовательном учреждении. Специфика образовательного процесса, направление деятель­ ности по реабилитации обучающихся, воспитанников с отклоне­ ниями в развитии, а также уровень реализуемых образовательных программ в каждом виде специального (коррекционного) обра­ зовательного учреждения определяются Министерством общего и профессионального образования Российской Федерации по со­ гласованию с Министерством здравоохранения Российской Фе­ дерации. 2. Государственное, муниципальное специальное (коррекционное) образовательное учреждение (далее именуется — коррекционное уч­ реждение) для обучающихся, воспитанников с отклонениями в раз368

Приложение 1

витии (далее именуются — воспитанники) реализует в зависимости от вида коррекционного учреждения образовательные программы дошкольного, начального общего, основного общего, среднего (пол­ ного) общего и начального профессионального образования. 3. Коррекционное учреждение несет ответственность за жизнь воспитанника, реализацию конституционного права граждан на получение бесплатного образования в пределах специального' го­ сударственного образовательного стандарта. 4. Коррекционное учреждение обеспечивает воспитанникам ус­ ловия для обучения, воспитания, лечения, социальной адаптации и интеграции в общество. < 5. Коррекционное учреждение в своей деятельности руковод­ ствуется федеральными законами, указами и распоряжениями Президента Российской Федерации, постановлениями и распоря­ жениями Правительства Российской Федерации, международны­ ми актами в области защиты прав ребенка, решениями соответ­ ствующего органа управления образованием, типовыми положе­ ниями о дошкольном, общеобразовательных учреждениях, учреж­ дении начального профессионального образования, настоящим Типовым положением. 6. Для негосударственных коррекционных учреждений настоя­ щее Типовое положение выполняет функцию примерного. II. ОРГАНИЗАЦИЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ КОРРЕКЦИОННОГО УЧРЕЖДЕНИЯ 7. Коррекционное учреждение создается учредителем (учредите­ лями) и регистрируется уполномоченным органом в заявительном порядке в соответствии с законодательством Российской Федера­ ции. 8. Учредителем (учредителями) государственного коррекцион­ ного учреждения могут быть федеральные органы исполнительной власти и органы -исполнительной власти субъектов Российской Федерации. Учредителями муниципального коррекционного учреждения являются органы местного самоуправления. 9. Передача государственного коррекционного учреждения в ве­ дение органов местного самоуправления допускается только с со­ гласия последних. 369

Приложения

10. Реорганизация и ликвидация коррекционного учреждения осуществляются в порядке, установленном законодательством Рос­ сийской Федерации. 11. Право на ведение образовательной деятельности и льготы, установленные законодательством Российской Федерации, возни­ кают у коррекционного учреждения с момента выдачи ему лицен­ зии (разрешения). 12. Коррекционное учреждение с момента регистрации приоб­ ретает права юридического лица, имеет самостоятельный баланс, расчетный счет, текущий и иные счета в банковских и других кре­ дитных учреждениях. 13. Коррекционное учреждение проходит аттестацию в соответ­ ствии с Законом Российской Федерации «Об образовании». Аттестация коррекционного учреждения проводится по его за­ явлению соответствующим государственным органом управления образованием один раз в пять лет. Целью и содержанием аттестации коррекционного учреждения является установление соответствия содержания, уровня и каче­ ства обучения и воспитания требованиям специального государ­ ственного образовательного стандарта. Для проведения аттестации коррекционное учреждение пред­ ставляет в соответствующий государственный орган управления образованием перечень документов, определяемых Министерством общего и профессионального образования Российской Федерации. Состав аттестационной комиссии, ее председатель утверждают­ ся приказом органа, осуществляющего аттестацию. В состав комис­ сии не могут входить работники коррекционного учреждения, про­ ходящего аттестацию. Заключение аттестационной комиссии является основанием для принятия органом, проводившим аттестацию, решения о призна­ нии коррекционного учреждения аттестсванным или неаттестованным. 14. Коррекционное учреждение проходит государственную акк­ редитацию в порядке, установленном Законом Российской Феде­ рации «Об образовании». 15. В соответствии со своими уставными целями и задачами коррекционное учреждение может реализовывать дополнительные образовательные программы и оказывать дополнительные образо­ вательные услуги (на договорной основе) за пределами определя­ ющих его статус образовательных программ. 370

Приложение 1

16. Количество классов (групп) и их наполняемость в коррекционном учреждении определяются уставом учреждения в зависимо­ сти от санитарных норм и условий, необходимых для осуществле­ ния образовательного процесса. В коррекционном учреждении устанавливается следующая пре­ дельная наполняемость Классов, групп (в том числе специальных классов (групп) для детей со сложными дефектами) и групп про­ дленного дня: => для глухих — 6 человек; => для слабослышащих и позднооглохших с легким недоразвитием речи, обусловленным нарушением слуха, — 10 человек; => для слабослышащих и позднооглохших с глубоким недоразви­ тием речи, обусловленным нарушением слуха, - 6 человек; => для слепых — 8 человек; => для слабовидящих и поздноослепших — 12 человек; => для имеющих тяжелые нарушения речи - 12 человек; => для имеющих нарушения опорно-двигательного аппарата — 10 человек; => для имеющих задержку психического развития — 12 человек; => для умственно отсталых — 12 человек; => для глубоко умственно отсталых — 10 человек; => для имеющих сложные дефекты — 5 человек. 17. При проведении занятий по трудовому обучению, социаль­ но-бытовой ориентировке, факультативных занятий класс (груп­ па) делится на две подгруппы. При делении класса (группы) на подгруппы учитывается профиль трудового обучения для девочек и мальчиков, а также вид коррекционного учреждения. III. ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ ПРОЦЕСС 18. Содержание образования в коррекционном учреждении оп­ ределяется образовательной программой (образовательными про­ граммами), разрабатываемой исходя из особенностей психофизи­ ческого развития и индивидуальных возможностей воспитанников, принимаемой и реализуемой коррекционным учреждением само­ стоятельно. 19. Трудовое обучение в коррекционном учреждении осуществ­ ляется исходя из региональных, местных, этнонациональных ус­ ловий, ориентированных на потребность в рабочих кадрах, и с 371

Приложения

учетом индивидуальных особенностей психофизического развития, здоровья, возможностей, а также интересов воспитанников и их родителей (законных представителей) на основе выбора профиля труда, включающего в себя подготовку воспитанника для инди­ видуальной трудовой деятельности. 20. Для организации трудового обучения мастерские коррекционного учреждения обеспечиваются необходимым оборудова­ нием и инструментом со специальными приспособлениями, пре­ дупреждающими травматизм и позволяющими преодолевать сен­ сорные и двигательные нарушения, имеющиеся у воспитанни­ ков. 21. Организация образовательного процесса в коррекционном учреждении регламентируется учебным планом, годовым кален­ дарным графиком и расписанием занятий, разрабатываемыми и утверждаемыми коррекционным учреждением самостоятельно. 22. В целях преодоления отклонений в развитии воспитанников в коррекционном учреждении проводятся групповые и индивиду­ альные коррекционные занятия. 23. Выпускникам коррекционных учреждений, имеющих государственную аккредитацию, выдается в установленном порядке документ государственного образца об уровне образования и (или) квалификации или свидетельство об окончании этого коррекционного учреждения. IV. УЧАСТНИКИ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА 24. Участниками образовательного процесса являются педагоги­ ческие и медицинские работники коррекционного учреждения, воспитанники и их родители (законные представители). 25. Направление детей в коррекционное учреждение осуществ­ ляется органами управления образованием только с согласия ро­ дителей (законных представителей) и по заключению психологопедагогической и медико-педагогической комиссий. 26. Во вспомогательный класс (группу) коррекционного учреж­ дения воспитанники переводятся с согласия родителей (законных представителей) на основании заключения психолого-педагоги­ ческой и медико-педагогической комиссий только после первого года обучения в коррекционном учреждении.

372

Приложение 1

27. Классы (группы) для воспитанников со сложной структурой дефекта комплектуются в коррекционном учреждении по мере вы­ явления таких воспитанников в ходе псйхолого-медико-педагогического наблюдения в условиях образовательного процесса. 28. Перевод воспитанника из коррекционного учреждения в дру­ гое образовательное учреждение осуществляется органами управ­ ления образованием с согласия родителей (законных представите­ лей) и на основании заключения психолого-педагогической и ме­ дико-педагогической комиссий. 29. Образовательный процесс в коррекционном учреждении осуществляется специалистами в области коррекционной педаго­ гики, а также учителями, воспитателями, прошедшими соответ­ ствующую переподготовку по профилю деятельности коррекцион­ ного учреждения. Психологическое обеспечение образовательного процесса в коррекционном учреждении осуществляет психолог, входящий в штат учреждения. 30. Медицинское обеспечение в коррекционном учреждении осуществляют штатные медицинские работники, которые совмес­ тно с администрацией коррекционного учреждения отвечают за охрану здоровья воспитанников и укрепление их психофизическо­ го состояния, диспансеризацию, проведение профилактических мероприятий и контролируют соблюдение санитарно-гигиеничес­ кого и противоэпидемического режима, организацию физическо­ го воспитания и закаливания, питания, в том числе диетического. 31. Медицинские работники оказывают помощь педагогам в орга­ низации индивидуального и дифференцированного подхода к вос­ питанникам с учетом здоровья и особенностей их развития, дают им рекомендации по медико-педагогической коррекции, подбору профиля трудового обучения, профессиональной ориентации, тру­ доустройству воспитанников, а также родителям (законным пред­ ставителям) о необходимости соблюдения охранительного режи­ ма в домашних условиях в целях профилактики заболеваний. 32. В коррекционных учреждениях всех видов проводятся меди­ каментозное и физиотерапевтическое лечение, климатолечение и закаливание, лечебная физкультура, массаж и психотерапия.

Приложения

Приложение 2 О СПЕЦИФИКЕ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ СПЕЦИАЛЬНЫХ (КОРРЕКЦИОННЫХ) ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫХ УЧРЕЖДЕНИЙ I-VIII ВИДОВ Инструктивное письмо Министерства общего и профессионального образования Российской Федерации от 04.09.97 № 48 В соответствии с Типовым положением о специальном (коррекционном) образовательном учреждении для обучающихся, воспи­ танников с отклонениями в развитии, утвержденным постановле­ нием Правительства Российской Федерации от 12 марта 1997 г. № 288, направляю для использования в работе методические разъяс­ нения специфики образовательного процесса, направлений де­ ятельности по реабилитации обучающихся, воспитанников с от­ клонениями в развитии, а также уровней реализуемых образова­ тельных программ в каждом виде специального (коррекционного) образовательного учреждения. Специальное (коррекционное) образовательное учреждение I вида 1. Специальное (коррекционное) образовательное учреждение (далее — коррекционное учреждение) I вида создается для обуче­ ния и воспитания неслышащих детей, их всестороннего развития в тесной связи с формированием словесной речи как средства об­ щения и мышления на слухо-зрительной основе, коррекции и ком­ пенсации отклонений в их психофизическом развитии, для полу­ чения общеобразовательной, трудовой и социальной подготовки к самостоятельной жизни. 2. Коррекционное учреждение I вида осуществляет образователь­ ный процесс в соответствии с уровнем общеобразовательных про­ грамм трех ступеней общего образования: 1 ступень — начальное общее образование (нормативный срок освоения — 5—6 лет (в зависимости от учебных предметов) или 6—7 лет (с учетом подготовительного класса); 2 ступень — основное общее образование (нормативный срок освоения — 5—6 лет);

374

Приложение 2

3 ступень среднее (полное) общее образование (нормативный срок освоения - 2 года). 3. На первой ступени общего образования в начальных классах (1-3 классы) проводится работа по становлению личности ребен­ ка, выявлению и целостному развитию его способностей, форми­ рованию у школьников умения и желания учиться. В начальных классах у учащихся формируется речевая деятельность (умение всту­ пать в общение с окружающими, воспринимать речь окружающих на слухо-зрительной основе и обмениваться информацией). В сред­ них классах (4—6 классы) продолжается работа по формированию личности неслышащего ребенка, его учебной деятельности, раз­ витию устной и письменной речи, совершенствованию умения пользоваться языком как средством общения по развитию позна­ вательных способностей и навыков самостоятельной умственной деятельности. На второй ступени общего образования (7—10 классы) продол­ жается работа по формированию личности неслышащего воспи­ танника, закладывается фундамент общеобразовательной и трудо­ вой подготовки, необходимой для продолжения образования, пол­ ноценного включения обучающегося, воспитанника в жизнь об­ щества. Продолжается систематическая работа по развитию устной и письменной речи обучающихся, коррекции их произношения и развитию слухового восприятия. На третьей ступени общего образования у обучающихся совершенствуется устная и письменная речь, продолжается коррекционная работа по формированию произношения и развитию остаточного слуха. Проводится специальная работа по социальнотрудовой адаптации. 4. В 1 класс коррекционного учреждения I вида принимаются, как правило, дети с 7-летнего возраста. . 5. Для детей, не получивших полной дошкольной подготовки, организуется подготовительный класс. 6. Специфика образовательного процесса в коррекционном уч­ реждении I вида состоит в преодолении недостатков психического и речевого развития воспитанников, затрудняющих усвоение ос­ нов наук, с использованием специальных средств обучения (зву­ коусиливающей аппаратуры), методов обучения и определенным образом структурированного содержания обучения. Проводятся фронтальные и индивидуальные занятия по раз­ витию слухового восприятия и совершенствованию навыков про-

375

Приложения

изношения в ходе всего образовательного процесса. На занятиях по ознакомлению с окружающим миром и музыкально-ритми­ ческих, а также по всем общеобразовательным предметам обес­ печиваются активная речевая практика, развитие нарушенной звуковой функции, создание слухо-речевой среды на основе ис­ пользования звукоусиливающей аппаратуры, формирование на слуховой основе речи воспитанников, по своему звучанию при­ ближенной к естественной. Широко используется предметно-прак­ тическое обучение как основа общего и речевого развития, фор­ мирования познавательной активности, осознанности в приоб­ ретении знаний. Коррекционная работа проводится с широким использованием специализированных технических средств (элек­ троакустическая аппаратура, компьютерная техника и другие тех­ нические средства). 7. По желанию воспитанников, их родителей (законных пред­ ставителей) возможно введение в учебный план факультативного курса обучения жестовой речи. Сроки введения курса и его про­ должительность определяются коррекционным учреждением. 8. В составе образовательного учреждения I вида организуются классы для глухих детей со сложной структурой дефекта (умствен­ ной отсталостью, задержкой психического развития и др.), работа в которых организуется по специальным учебным планам и про­ граммам. 9. Наполняемость класса-группы до 6 человек, в классах для детей со сложной структурой дефекта — до 5 человек. Специальное (коррекционное) образовательное учреждение II вида 1. Коррекционное учреждение II вида создается для обучения и воспитания слабослышащих детей (имеющих частичную потерю слуха и различную степень недоразвития речи) и позднооглохших детей (оглохших в дошкольном или школьном возрасте, но сохра­ нивших самостоятельную речь), всестороннего их развития на ос­ нове формирования словесной речи, подготовки к свободному речевому общению на слуховой и слухо-зрительной основе. 2. Обучение слабослышащих детей имеет коррекционную на­ правленность, способствующую преодолению отклонений в раз­ витии. При этом в ходе всего образовательного процесса особое внимание уделяется развитию слухового восприятия и работе над формированием устной речи. Воспитанникам обеспечивается ак376

Приложение 2

тивная речевая практика путем создания слухо-речевой среды (с использованием звукоусиливающей аппаратуры), позволяющей формировать на слуховой основе речь, приближенную к естествен­ ному звучанию. 3. Для обеспечения дифференцированного подхода в обучении слабослышащих и позднооглохших детей создаются два отделения: 1 отделение — для воспитанников с легким недоразвитием речи, обусловленным нарушением слуха; 2 отделение - для воспитанников с глубоким недоразвитием речи, обусловленным нарушением слуха. 4. Коррекционное учреждение II вида осуществляет образова­ тельный процесс в соответствии с уровнями общеобразователь­ ных программ трех ступеней общего образования: 1 ступень — начальное общее образование (нормативный срок освоения в 1 отделении — 4—5 лет, во 2 отделении — 5—6 или 6—7 лет); 2 ступень — основное общее образование (нормативный срок освоения в 1 и 2 отделениях - 6 лет); 3 ступень — среднее (полное) общее образование (нормативный срок освоения в 1 отделении — 2 года). 5. На 1 ступени общего образования осуществляется коррекция словесной речи на основе использования развивающейся слуховой функции и навыков слухо-зрительного восприятия, накопление словарного запаса, практическое овладение грамматическими за­ кономерностями языка, навыками связной речи, развитие внят­ ной речи, приближенной к естественному звучанию. На 2 ступени общего образования проводится коррекционная работа по дальнейшему развитию речи, слухового восприятия и навыков произношения. На 3 ступени общего образования обеспечивается овладение воспитанниками устной и письменной речью до уровня, необхо­ димого для интеграции их в общество. 6. В соответствии с уровнем общего и речевого развития воспи­ танников, достигнутым в процессе обучения, с согласия родите­ лей (законных представителей) по заключению психолого-меди­ ко-педагогической комиссии воспитанники могут переводиться из одного отделения в другое. 7. В 1 класс (группу) 1 и 2 отделений зачисляются дети с 7-летне­ го возраста, посещавшие дошкольные образовательные учреж­ дения.

377

Приложения

Для детей 6—7-летнего возраста, не посещавших дошкольные образовательные учреждения, во 2 отделении может быть органи­ зован подготовительный класс. 8. Наполняемость класса (группы), группы продленного дня в 1 отделении — до 10 человек. Наполняемость класса (группы), группы продленного дня во 2 отделении - до 8 человек. 9. Для позднооглохших воспитанников (независимо от возрас­ та) с момента восстановления их устной коммуникации со слы­ шащими организуется специальная индивидуальная помощь по обучению восприятию устной речи на зрительной (чтение с губ), слухо-зрительной и зрительно-вибрационной основе. 10. Для развития слухового восприятия и формирования произ­ ношения проводятся индивидуальные и групповые занятия с ис­ пользованием звукоусиливающей аппаратуры коллективного пользования и индивидуальных слуховых аппаратов. 11. Работа по развитию слухового восприятия и автоматизации навыков произношения с использованием фонетической ритмики и различных видов деятельности, связанных с музыкой, осуще­ ствляется на музыкально-ритмических занятиях. 12. По желанию воспитанников 2 отделения и их родителей (за­ конных представителей) в учебный план возможно введение фа­ культативных курсов обучения жестовой речи или иностранному языку. Сроки введения курса и его продолжительность определя­ ются коррекционным учреждением. Специальные (коррекционные) образовательные учреждения III и IV видов

1. Коррекционные учреждения III и IV видов обеспечивают обу­ чение и воспитание, коррекцию первичных и вторичных отклоне­ ний в развитии у воспитанников с нарушениями зрения, развитие сохранных анализаторов, формирование коррекционно-компенсаторных навыков,, способствующих социальной адаптации воспи­ танников в обществе. При необходимости может быть организовано совместное (в одном коррекционном учреждении) обучение незрячих и слабо­ видящих детей, детей с косоглазием и амблиопией. Для формирования у воспитанников компенсаторных процес­ сов проводятся групповые и индивидуальные коррекционные за378

Приложение 2

нятия по развитию осязательного (III вид) и зрительного воспри­ ятия, речи, социально-бытовой и пространственной ориентиров­ ке, ритмике, лечебной физкультуре, формированию навыков об­ щения. 2. В коррекционное учреждение III вида принимаются незрячие дети, а также дети с остаточным зрением (0,04 и ниже) и более высокой остротой зрения (0,08) при наличии сложных сочетаний нарушений зрительных функций, с прогрессирующими глазными заболеваниям, ведущими к слепоте. 3. В 1 класс (группу) коррекционного учреждения III вида принимаются дети 6—7 лет, допускается также прием детей свыше указанного возраста на 1—2 года. 4. Количество воспитанников в классе (группе), группе продлен­ ного дня в коррекдионном учреждении III вида — до 8 человек. 5. Коррекционное учреждение III вида осуществляет образова­ тельный процесс в соответствии с уровнями общеобразователь­ ных программ трех, ступеней общего образования: 1 ступень — начальное общее образование (нормативный срок освоения — 4—5 лет); 2 ступень — основное общее образование (нормативный срок освоения — 5-6 лет); 3 ступень — среднее (полное) общее образование (норматив­ ный срок освоения — 2 года). Общий срок обучения — 12 лет. 6. В коррекционное учреждение IV вида принимаются слабови­ дящие дети с остротой зрения от 0,05 до 0,4 на лучше видящем глазу с переносимой коррекцией. При этом учитывается состояние других зрительных функций (поле зрения, острота зрения для бли­ зи), форма и течение патологического процесса. Также могут быть приняты дети с более высокой остротой зрения при прогрес­ сирующих или часто рецидивирующих заболеваниях, при наличии астенических явлений, возникающих при чтении и письме на близ­ ком расстоянии. Кроме того, в коррекционное учреждение IV вида принимают­ ся дети с косоглазием и амблиопией, имеющие более высокую остроту зрения (выше 0,4) для продолжения лечения зрения. 7. В 1 класс (группу) коррекционного учреждения IV вида, как правило, принимаются дети 6—7-летнего возраста. 8. Количество воспитанников в классе (группе), группе продлен­ ного дня в коррекционном учреждении IV вида — до 12 человек. 379

Приложения

9. Коррекционное учреждение IV вида осуществляет образова­ тельный процесс в соответствии с уровнями общеобразователь­ ных программ трех ступеней общего образования: 1 ступень — начальное общее образование (нормативный срок освоения — 4 года); 2 ступень — основное общее образование (нормативный срок освоения — 6 лет); 3 ступень — среднее (полное) общее образование (нормативный срок освоения — 2 года). 10. На 1 ступени общего образования выявляются индивидуаль­ ные возможности воспитанников. Коррекционная направленность образовательного процесса осуществляется на уроках по общеоб­ разовательным предметам, а также занятиях по социально-быто­ вой ориентировке, развитию зрительного и осязательного воспри­ ятия, речи, по пространственной ориентировке, ритмике, лечеб­ ной физкультуре, логопедии, по формированию навыков обще­ ния. Это способствует приобретению воспитанниками специфи­ ческих умений и навыков, приемов самоконтроля и самопровер­ ки, осуществляются занятия по элементарной социально-бытовой ориентировке. Восполняются пробелы дошкольного образования, расширяются знания об окружающем мире специфическими для данной категории воспитанников способами. На 2 ступени общего образования проводится работа по даль­ нейшему формированию коррекционно-компенсаторных навыков в соответствии с возрастом воспитанников, продолжаются коррекционные занятия, увеличивается объем занятий по развитию навыков общения, социально-бытовой ориентировке и ориенти­ ровке в пространстве, способствующих их социальной реабилита­ ции, адаптации и интеграции в среду зрячих. На 3 ступени общего образования завершается обучение по общеобразовательным предметам (в соответствии с учебной про­ граммой), совершенствуются навыки воспитанников по ориенти­ ровке в пространстве и создаются условия для сознательного и активного включения их в жизнь общества. 11. Обучение воспитанников с нарушениями зрения осуществ­ ляется с широким использованием тифлоприборов и специально­ го оборудования с учетом структуры зрительного дефекта, степе­ ни и характера нарушения зрения. При этом обучение незрячих базируется на использовании осязательного и зрительно-осязатель­ ного восприятия. Основой обучения является система Брайля. 380

Приложение 2

Используется нестандартный дидактический материал и осо­ бые средства наглядности, позволяющие расширить рамки дос­ тупности учебной и другой информации. 12. Для детей 5—7 лет могут быть организованы дошкольные груп­ пы или подготовительные классы. 13. В штаты коррекционных учреждений III—IV видов вводится должность логопеда из расчета не менее 1 единицы на 20 воспи­ танников с нарушениями речи. 14. В штаты коррекционных учреждений III—IV видов вводится должность сестры-ортоптистки из расчета не менее 1 единицы на 20 воспитанников с глазными заболеваниями. Специальное (коррекционное) образовательное учреждение V вида 1. Коррекционное учреждение V вида создается для обучения и воспитания детей с тяжелой речевой патологией, оказания им спе­ циализированной помощи, способствующей преодолению наруше­ ний речи и связанных с ними особенностей психического развития. 2. Коррекционное учреждение V вида имеет в своем составе два отделения. В зависимости от местных условий коррекционное уч­ реждение V вида может иметь в своем составе одно отделение. 3. В 1 отделение принимаются дети, имеющие общее недоразви­ тие речи тяжелой степени (алалия, дизартрия, ринолалия, афа­ зия), а также дети, страдающие общим недоразвитием речи, со­ провождающимся заиканием. 4. Во 2 отделение принимаются дети с тяжелой формой заика­ ния при нормальном развитии речи. 5. В составе 1 и 2 отделений могут комплектоваться классы (груп­ пы) из воспитанников, имеющих однородные дефекты речи, с обязательным учетом уровня их речевого развития. 6. В случае устранения речевого дефекта воспитанники коррекционного учреждения с согласия родителей (законных представителей) и на основании заключения психолого-медико-педагогической ко­ миссии переводятся в образовательное учреждение общего типа. 7. Коррекционное учреждение V вида осуществляет образова­ тельный процесс в соответствии с уровнями общеобразователь­ ных программ двух ступеней общего образования: в 1 отделении: 1 ступень — начальное общее образование (нормативный срок освоения — 4—5 лет);

381

Приложения

2 ступень — основное общее образование (нормативный срок освоения — 6 лет); во 2 отделении: 1 ступень — начальное общее образование (нормативный срок освоения — 4 года); 2 ступень — основное общее образование (нормативный срок освоения — 6 лет). 8. На 1 ступени общего образования обеспечиваются: коррекция различных проявлений речевого дефекта (нарушения звукопроизношения голоса, темпа речи, фонематического слуха, аграмматизмы, дисграфия, дислексия), обусловленных ими отклонений в психическом развитии воспитанника, первоначальное становление его личности, выявление и целостное развитие его способностей, формирование у воспитанника умения и желания учиться. Воспи­ танники приобретают навыки фонематически правильной разго­ ворной речи, расширяют лексический запас, учатся грамматичес­ ки правильно оформлять высказывания. На 2 ступени общего образования развиваются полноценные навыки устной разговорной и письменной литературной речи, необходимые воспитанникам для их полноценного включения в жизнь общества. 9. Для воспитанников, имеющих общее недоразвитие речи (I—II уровень по классификации Р.Е. Левиной), может быть организован подготовительный класс. Прием детей в подготовительный класс осуществляется с 6—8-летнего возраста, в 1-й класс — с 7—9-лет­ него возраста. 10. Наполняемость класса (группы), группы продленного д н я до 12 человек. 11. Коррекция речевых нарушений и связанных с ними особен­ ностей развития воспитанника осуществляется в процессе обуче­ ния и воспитания на всех уроках, внеклассных и других меропри­ ятиях в условиях соблюдения речевого режима и обеспечивает фор­ мирование и полноценное развитие речи воспитанников, устране­ ние у них дефектов устной речи, письма, чтения. Специальное (коррекционное) образовательное учреждение VI вида

1. Коррекционное учреждение VI вида создается для обучения и воспитания детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата (с двигательными нарушениями различной этиологии и степени 382

Приложение 2

выраженности, детским церебральным параличом, с врожденны­ ми и приобретенными деформациями опорно-двигательного аппа­ рата, вялыми параличами верхних и нижних конечностей, пареза­ ми и парапарезами нижних и верхних конечностей), для восста­ новления, формирования и развития двигательных функций, кор­ рекции недостатков психического и речевого развития детей, их социально-трудовой адаптации и интеграции в общество на осно­ ве специально организованного двигательного режима и предмет­ но-практической деятельности. 2. Коррекционное учреждение VI вида осуществляет образова­ тельный процесс в соответствии с уровнями общеобразователь­ ных программ трех ступеней общего образования: 1 ступень - начальное общее образование (нормативный срок освоения — 4—5 лет), 2 ступень — основное общее образование (нормативный срок освоения — 6 лет), 3 ступень — среднее (полное) общее образование (нормативный срок освоения — 2 года). 3. На 1 ступени общего образования решаются задачи комп­ лексной коррекции, направленной на формирование всей двига­ тельной сферы воспитанников, их познавательной деятельности и речи. На 2 ступени общего образования закладывается фундамент общеобразовательной и трудовой подготовки, продолжается коррекционно-восстановительная работа по развитию двигательных, мыслительных, речевых навыков и умений, обеспечивающих со­ циально-трудовую адаптацию воспитанников. На 3 ступени общего образования завершается обучение воспи­ танников по общеобразовательным программам, создаются усло­ вия для сознательного и активного включения их в жизнь общества. 4. В 1 класс (группу) принимаются, как правило, дети с 7-лет­ него возраста, допускается также прием детей свыше указанного возраста на 1—2 года. 5. Для детей, не посещавших дошкольные образовательные уч­ реждения, открывается подготовительный класс. 6. Количество воспитанников в классе (группе),'группе продлен­ ного дня - до 10 человек. 7. Трудовое обучение строится с учетом возможностей, интере­ сов воспитанников, включает в себя систему трудотерапии, на­ правленную на восстановление, компенсацию и развитие труд о383

Приложения

вых умений и навыков, является основой для профессиональной подготовки. 8. В штаты коррекционного учреждения вводится должность ло­ гопеда из расчета не менее 1 единицы на 15—20 воспитанников с нарушениями речи. Специальное (коррекционное) образовательное учреждение VII вида 1. Коррекционное учреждение VII вида создается для обучения и воспитания детей с задержкой психического развития, у кото­ рых при потенциально сохраненных возможностях интеллектуаль­ ного развития наблюдаются слабость памяти, внимания, недоста­ точность темпа и подвижности психических процессов, повышен­ ная истощаемость, несформированность произвольной регуляции деятельности, эмоциональная неустойчивость; для обеспечения коррекции их психического развития и эмоционально-волевой сферы, активизации познавательной деятельности, формирования навыков и умений учебной деятельности. 2. Коррекционное учреждение VII вида осуществляет образова­ тельный процесс в соответствии с уровнями общеобразователь­ ных программ двух ступеней общего образования: 1 ступень — начальное общее образование (нормативный срок освоения — 3—5*лет), 2 ступень — основное общее образование (нормативный срок освоения — 5 лет). 3. Прием детей в коррекционное учреждение VII вида осуществ­ ляется только в подготовительный, 1 и 2 классы (группы) (в 3 класс — в порядке исключения). Дети, начавшие обучение в общеобразовательном учреждении с 7-летнего возраста, принимаются во 2 класс (группу) коррекци­ онного учреждения. Дети, начавшие обучение в общеобразовательном учрежении с 6-летнего возраста, принимаются в 1 класс (группу) коррекцион­ ного учреждения. Дети, ранее не обучавшиеся в общеобразовательном учрежде­ нии и показавшие недостаточную готовность к освоению общеоб­ разовательных программ, принимаются с 7-летнего возраста в 1 класс (группу) коррекционного учреждения (нормативный срок освоения — 4 года), с 6-летнего возраста — в подготовительный класс (нормативный срок освоения — 5 лет). 384

Приложение 2

4. Наполняемость класса (группы), группы продленного дня — до 12 человек. 5. Перевод воспитанников в общеобразовательное учреждение осуществляется по мере коррекции отклонений в их развитии пос­ ле получения начального общего образования. С целью уточнения диагноза воспитанник может находиться в коррекционном учреждении VII вида в течение одного года. 6. В целях коррекции отклонений в развитии воспитанников, ликвидации пробелов в знаниях проводятся индивидуальные и груп­ повые занятия (не более трех воспитанников), коррекционные за­ нятия. 7. Воспитанники, имеющие речевые нарушения, получают логопедическую помощь на специально организуемых логопеди­ ческих занятиях (индивидуально или в группе из 2—4 человек). 8. В штаты коррекционного учреждения вводится должность ло­ гопеда из расчета не менее 1 единицы на 15—20 воспитанников. Специальное (коррекционное) образовательное учреждение VIII вида 1. Коррекционное учреждение VIII вида создается для обучения и воспитания детей с умственной отсталостью с целью коррекции отклонений в их развитии средствами образования и трудовой под­ готовки, а также социально-психологической реабилитации для последующей интеграции в общество. 2. Сроки обучения в коррекционном учреждении VIII вида мо­ гут быть девять—одиннадцать лет (с выдачей обучающимся свиде­ тельств установленного образца). В коррекционном учреждении VIII вида с 10—11-летним обра­ зованием трудовое обучение в 10—11 классах, при наличии произ­ водственной базы, носит характер углубленной трудовой подго­ товки обучающихся. 3. Классы (группы) с углубленной трудовой подготовкой создают­ ся в коррекционном учреждении VIII вида, имеющем необходимую материальную базу для углубленной трудовой подготовки, проведе­ ния производственной практики. Продолжительность рабочего дня во время производственной практики определяется законодательством Российской Федерации о труде. Руководство производственной прак­ тикой осуществляет учитель трудового обучения. 4. В классы (группы) с углубленной трудовой подготовкой при­ нимаются воспитанники, окончившие 9(10) класс. Квалификаци385

Приложения

онные разряды отдельным, хорошо усвоившим профессию, вы­ пускникам, присваиваются только администрацией заинтересован­ ного предприятия или учреждения начального профессионального образования. Обучающимся, не получившим квалификационного разряда, выдается документ об окончании и характеристика с пе­ речнем работ, которые выпускники способны выполнять самосто­ ятельно. 5. В коррекционном учреждении VIII вида организуется обуче­ ние разным по уровню сложности видам труда с учетом интересов воспитанников и в соответствии с их психофизическими возмож­ ностями, с учетом местных условий, потребности в рабочих кад­ рах, возможностей трудоустройства выпускников, продолжения их обучения в специальных группах учреждений начального про­ фессионального образования. 6. Обучение в коррекционном учреждении VIII вида завершает­ ся аттестацией (экзаменом) по трудовому обучению, состоящему из двух этапов: практической работы и собеседования по вопросам материаловедения и технологии изготовления изделия. Воспитан­ ники коррекционного учреждения VIII вида могут быть освобож­ дены от аттестации по состоянию здоровья в порядке, определяе­ мом Министерством общего и профессионального образования Российской Федерации и Министерством здравоохранения Рос­ сийской Федерации. Указанные сроки обучения могут быть увеличены на 1 год за счет открытия подготовительного класса. 7. В подготовительный класс, 1 класс (группу) принимаются дети, как правило, в возрасте 7—8 лет. 8. В подготовительный класс принимаются дети с недостаточ­ ным уровнем подготовленности к обучению. Целью подготовитель­ ного класса является также уточнение диагноза ребенка в процес­ се образовательной и лечебной работы, определение адекватности форм организации его обучения и воспитания. Наполняемость под­ готовительного класса не должна превышать 6—8 человек. 9. В первые четыре года осуществляется всестороннее психологомедико-педагогическое изучение личности умственно отсталого вос­ питанника, выявление его возможностей и индивидуальных осо­ бенностей с целью выработки форм и методов организации образо­ вательного процесса. Воспитанникам прививается интерес к полу­ чению знаний, формируются навыки учебной деятельности, само­ стоятельности. Проводится работа по общему и речевому развитию 386

Приложение 2

воспитанников, коррекции нарушений моторики, отклонений в интеллектуальной и эмоционально-волевой сферах, поведении. 10. В старших классах (группах) воспитанники получают знания по общеобразовательным предметам, имеющие практическую на­ правленность и соответствующие их психофизическим возможно­ стям, навыки по различным профилям труда. Воспитанникам прививаются навыки самостоятельной работы, с этой целью они включаются в трудовую деятельность в учебных мастерских, подсобных хозяйствах, на предприятиях, в учрежде­ ниях и организациях. 11. Количество воспитанников в 1—9, 10 классах (группах), груп­ пах продленного дня — до 12 человек. 12. В коррекционном учреждении VIII вида организуется обуче­ ние разным по уровню сложности видам труда с учетом интересов воспитанников и в соответствии с их психофизическими возмож­ ностями, с учетом местных условий, потребности в рабочих кад­ рах, возможностей трудоустройства выпускников, продолжения их обучения в специальных группах учреждений начального профес­ сионального образования. 13. Для воспитанников, имеющих специфические речевые на­ рушения, организуются групповые (2—4 человека) и индивиду­ альные логопедические занятия. В штаты коррекционного учреждения вводится должность лого­ педа из расчета не менее 1 единицы на 15—20 воспитанников. 14. В коррекционном образовательном учреждении VIII вида могут создаваться и функционировать классы для детей с глубокой ум­ ственной отсталостью, наполняемость которых не должна превы­ шать 8 человек.

Приложения

Приложение 3 ТИПОВОЕ ПОЛОЖЕНИЕ ОБ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОМ УЧРЕЖДЕНИИ ДЛЯ ДЕТЕЙ, НУЖДАЮЩИХСЯ В ПСИХОЛОГО-ПЕДАГОГИЧЕСКОЙ И МЕДИКО-СОЦИАЛЬНОЙ ПОМОЩИ Утверждено постановлением Правительства Российской Федерации от 31.07.98 № 867 I. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ 1. Настоящее Типовое положение регулирует образовательную, реабилитационную, оздоровительную и финансово-хозяйственную деятельность Образовательных учреждений для детей, имеющих про­ блемы в развитии, обучении, социальной адаптации и нуждающих­ ся в психолого-педагогической и медико-социальной помощи. Настоящее Типовое положение является типовым для государ­ ственных и муниципальных образовательных учреждений для де­ тей, нуждающихся в психолого-педагогической и медико-соци­ альной помощи, — центров адаптации; диагностики и консульти­ рования; психо-медико-социального сопровождения; психологопедагогической реабилитации и коррекции; социально-трудовой адаптации и профориентации; лечебной педагогики и дифферен­ цированного обучения и других. Образовательное учреждение для детей, нуждающихся в психо­ лого-педагогической и медико-социальной помощи (далее имену­ ется — учреждение), создается для детей и подростков от 3 до 18 лет и реализует программы общеобразовательного (основные и до­ полнительные) и начального профессионального образования. Для негосударственных учреждений настоящее Типовое поло­ жение является примерным. 2. Основными задачами учреждения являются: => оказание помощи детям, испытывающим трудности в усвоении образовательных программ; => осуществление индивидуально ориентированной педагогичес­ кой, психологической, социальной, медицинской и юридичес­ кой помощи детям; 388

Приложение 3

=> оказание помощи другим общеобразовательным учреждениям по вопросам обучения и воспитания детей с проблемами школь­ ной и социальной адаптации. 3. Основными направлениями деятельности учреждения являются: => организация образовательной деятельности по общеобразова­ тельным программам (основным, дополнительным) и началь­ ного профессионального образования в соответствии с возрас­ тными и индивидуальными особенностями детей, состоянием их соматического и психического здоровья; => диагностика уровня психического, физического развития и отклонений в поведении детей; => организация коррекционно-развивающего и компенсирующего обучения; => психокоррекционная и психопрофилактическая работа с детьми; => проведение комплекса лечебно-оздоровительных мероприятий; => оказание помощи обучающимся в профориентации, получении профессии, трудоустройстве и трудовой адаптации; => анонимное консультирование детей с целью снятия стресса. 4. Учреждение несет в установленном законодательством Россий­ ской Федерации порядке ответственность перед органами государ­ ственной власти, органами местного самоуправления за соответ­ ствие применяемых форм, методов и средств организации образо­ вательного процесса, коррекционно-реабилитационной и оздоро­ вительной работы возрастным психофизиологическим особеннос­ тям, способностям, интересам, требованиям охраны жизни и здо­ ровья детей5. В своей деятельности учреждение руководствуется междуна­ родными актами в области защиты прав и законных интересов ре­ бенка, федеральными законами, указами и распоряжениями Пре­ зидента Российской Федерации, постановлениями и распоряже­ ниями Правительства Российской Федерации, решениями соот­ ветствующего органа управления образованием, настоящим Типо­ вым положением, своим уставом. II. ОРГАНИЗАЦИЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ УЧРЕЖДЕНИЯ 6. Учреждение создается учредителем (учредителями) и регист­ рируется в порядке, установленном законодательством Российс­ кой Федерации. 389

Приложения

7. Учредителями государственного учреждения могут быть фе­ деральные органы исполнительной власти, органы исполнитель­ ной власти субъектов Российской Федерации; учредителями му­ ниципального учреждения являются органы местного самоуправ­ ления. Отношения между учредителем (учредителями) и учреждением определяются договором, заключаемым между ними в соответствии с законодательством Российской Федерации. 8. Права юридического лица в части ведения уставной финансо­ во-хозяйственной деятельности, направленной на организацию образовательного процесса, возникают у учреждения с момента его государственной регистрации. Учреждение является юридическим лицом и имеет устав, зак­ репленное за ним имущество, расчетный и другие счета в банков­ ских учреждениях, печать установленного образца, штамп и блан­ ки со своими наименованиями. Учреждение имеет самостоятельный баланс, осуществляет бух­ галтерский учет и предоставляет информацию о своей деятельно­ сти органам государственной статистики и налоговым органам; учредителю (учредителям) и иным лицам в соответствии с зако­ нодательством Российской Федерации и уставом учреждения. 9. Право на ведение образовательной деятельности и получение льгот, предусмотренных законодательством Российской Федера­ ции, возникает у учреждения с момента выдачи ему лицензии (раз­ решения). 10. Учреждение в соответствии со своими уставными целями и задачами может реализовывать дополнительные образовательные программы и оказывать дополнительные образовательные услуги (на договорной основе). 11. Учреждение создается из расчета одно учреждение на 5 тыс. детей, проживающих в городе (районе). При необходимости уч­ реждение может быть создано для меньшего количества детей, проживающих в городе (районе). Наполняемость классов и воспитательных групп в учреждении должна быть не более 9—12 человек. Для детей дошкольного возраста в учреждении могут организо­ вываться разновозрастные воспитательные группы. 12. Дети, проживающие в учреждении, обеспечиваются питани­ ем по нормам, предусмотренным для воспитанников образователь­ ных учреждений интернатного типа. 390

Приложение 3

III. ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫЙ ПРОЦЕСС 13. Содержание образования определяется образовательными про­ граммами, разрабатываемыми и реализуемыми учреждением са­ мостоятельно. 14. Организация образовательного процесса в учреждении регламентируется учебным планом, годовым календарным графи­ ком и расписанием занятий, разрабатываемыми и утверждаемыми учреждением самостоятельно. 15. Образовательный процесс в учреждении осуществляется с использованием индивидуально-ориентированных коррекционноразвивающих образовательных программ. 16. Для детей дошкольного возраста организация образователь­ ного процесса осуществляется в соответствии с Типовым положе­ нием о дошкольном образовательном учреждении. 17. Государственная (итоговая) аттестация обучающихся в учреж­ дении может проводиться общеобразовательным учреждением, име­ ющим государственную аккредитацию, на основе договора, заклю­ ченного между учреждением и общеобразовательным учреждением. 18. Общеобразовательное учреждение с согласия детей и их роди­ телей (законных представителей) по договорам и совместно с пред­ приятиями, учреждениями, организациями может проводить про­ фессиональную подготовку детей в качестве дополнительных (в том числе платных) образовательных услуг при наличии соответствую­ щей лицензии (разрешения) на указанный вид деятельности. 19. Профессиональное обучение в учреждении осуществляется исходя из региональных и местных условий, ориентированных на потребность в рабочих кадрах, с учетом интересов и индивидуаль­ ных особенностей психофизического развития обучающихся. 20. В учреждении могут создаваться различные клубы, секции, кружки, студии и другие объединения по интересам. IV. УЧАСТНИКИ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА 21. Участниками образовательного процесса являются дети, их родители (законные представители), педагогические, медицинс­ кие, инженерно-педагогические работники, юристы учреждения. 22. В учреждение принимаются дети, обратившиеся за помощью самостоятельно, по инициативе родителей (законных представи391

Приложения

телей), направленные другим образовательным учреждением с со­ гласия родителей (законных представителей): => с высокой степенью педагогической запущенности, отказыва­ ющиеся посещать образовательные учреждения; => с нарушением эмоционально-волевой сферы; => подвергшиеся различным формам психического и физического насилия; => вынужденные покинуть семью, в том числе несовершеннолет­ ние матери; => из семей беженцев, вынужденных переселенцев, а также пострадавшие от стихийных бедствий и техногенных катастроф и другие. 23. Зачисление детей в учреждение производится на основании заключения психолого-педагогической и медико-педагогической комиссий в порядке, определяемом уставом учреждения. 24. Перевод детей из учреждения в другие образовательные учреждения осуществляется в соответствии с законодательством Российской Федерации об образовании. 25. Дети могут продолжить обучение в том общеобразователь­ ном учреждении, где они обучались ранее. Они принимаются в соответствующий класс на основе документов об их промежуточ­ ной аттестации, выданных учреждением. 26. Родители (законные представители) имеют право защищать законные права и интересы детей, принимать участие в деятельно­ сти учреждения в соответствии с его уставом, знакомиться с мате­ риалами наблюдений, характером реабилитационных методов обу­ чения, воспитания и оздоровления детей. 27. В зависимости от содержания и основных направлений деятельности в штате учреждения могут предусматриваться должно­ сти методиста, педагога-психолога, социального педагога, учите­ ля-логопеда, учителя-дефектолога, врачей-специалистов, медицин­ ской сестры, специалиста по ЛФК, социолога, лаборанта и других. 28. На работу в учреждение принимаются специалисты, имеющие профессиональную квалификацию, соответствующую требованиям квалификационной характеристики по должности и полученной спе­ циальности и подтвержденную документами об образовании. 29. Отношения между работниками и администрацией учрежде­ ния регулируются трудовым договором (контрактом), условия ко­ торого не могут противоречить законодательству Российской Фе­ дерации о труде. 392

Приложение 3

30. Социальные педагога учреждения осуществляют комплекс мероп­ риятий по выявлению причин социальной дезадаптации детей и ока­ зывают им социальную помощь, осуществляют связь с семьей, а так­ же с органами и организациями по вопросам трудоустройства детей и подростков, обеспечения их жильем, пособиями и пенсиями. 31. Юристы учреждения осуществляют правовое обеспечение деятельности учреждения в области защиты интересов и социальных прав детей, проводят работу по правовому воспитанию детей и консультируют их родителей (законных представителей) по воп­ росам охраны прав детей. 32. Медицинское обеспечение в учреждении осуществляет штат­ ный или специально закрепленный органом здравоохранения ме­ дицинский персонал, который совместно с администрацией уч­ реждения проводит мероприятия лечебно-профилактического ха­ рактера, углубленную диагностику состояния физического и пси­ хического здоровья детей, оздоровительные мероприятия, кон­ сультативную помощь детям, их родителям, педагогам по вопро­ сам гигиены, профилактики наркомании, токсикомании, алкого­ лизма и других заболеваний. 33. Работники учреждения имеют право: => участвовать в управлении учреждением в порядке, определяе­ мом уставом учреждения; => повышать квалификацию в образовательных учреждениях выс­ шего профессионального образования, а также в учреждениях повышения квалификации; => проходить медицинское обследование за счет средств учредите­ ля (учредителей) учреждения. 34. Педагогические, инженерно-педагогические и медицинские работники учреждения пользуются правами и льготами в порядке, установленном законодательством Российской Федерации, а так­ же дополнительными льготами, предоставляемыми в регионе пе­ дагогическим, инженерно-педагогическим и медицинским работ­ никам образовательных учреждений. 35. Учреждение устанавливает ставки заработной платы (долж­ ностные оклады) работников на основе Единой тарифной сетки по оплате труда работников бюджетной сферы в соответствии с тарифно-квалификационными требованиями, на основании реше­ ния аттестационной комиссии, а также определяет виды и разме­ ры надбавок, доплат и других выплат стимулирующего характера в пределах средств учреждения, направляемых на оплату труда. 393

Приложения

Приложение 4 О ПРИВЕДЕНИИ В СООТВЕТСТВИЕ С ЗАКОНОМ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ «О ПСИХИАТРИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ И ГАРАНТИЯХ ПРАВ ГРАЖДАН ПРИ ЕЕ ОКАЗАНИИ» НОРМАТИВНЫХ ДОКУМЕНТОВ, ИСПОЛЬЗУЕМЫХ В СВОЕЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНАМИ УПРАВЛЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЕМ И ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫМИ УЧРЕЖДЕНИЯМИ Письмо Министерства образования Российской Федерации от 05.04.93 № 63-М В соответствии с Законом Российской Федерации «О психиат­ рической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании»: => направление детей и подростков на медико-педагогическую комиссию осуществляется по инициативе учреждений образо­ вания, здравоохранения, социального обеспечения с согласия родителей, либо иного законного представителя, а также по инициативе родителей, либо иного законного представителя; => комплектование специальных (коррекционных) учреждений для детей с отклонениями в развитии производится на основании заявления родителей, либо иного законного представителя, зак­ лючения медико-педагогической комиссии: органы управления образованием осуществляют контроль за правильностью комп­ лектования специальных (коррекционных) учреждений, ока­ зывают содействие родителям, либо иным законным предста­ вителям в направлении ребенка в эти учреждения; => направление детей и подростков в специальные (коррекционные) учреждения для детей с отклонениями в развитии произ­ водится органами управления образованием на основании за­ явления родителей, либо иного законного представителя и зак­ лючения медико-педагогической комиссии; <=> перевод ребенка из специального (коррекционного) учрежде­ ния в общеобразовательное учреждение осуществляется на ос­ новании заключения медико-педагогической комиссии; => перевод ребенка из специального (коррекционного) учрежде394

Приложение 4

ния в специальное (коррекционное) учреждение другого вида осуществляется органами управления образованием на основа­ нии заявления родителей, либо иного законного представите­ ля, заключения медико-педагогической комиссии; => перевод обучающегося, воспитанника специального (коррекционного) учреждения в класс для детей со сложным дефектом данного учреждения производится с согласия родителей, либо иного законного представителя на основании заключения ме­ дико-педагогической комиссии только после того, как в про­ цессе учебно-воспитательной работы на протяжении не менее года установлено, что их стойкая неуспеваемость связана с на­ личием умственной отсталости.

Приложения

Приложение 5 ПОЛОЖЕНИЕ О КЛАССАХ КОРРЕКЦИОННО-РАЗВИВАЮЩЕГО ОБУЧЕНИЯ В ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНЫХ УЧРЕЖДЕНИЯХ г. МОСКВЫ I. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ 1.1. Классы коррекционно-развивающего обучения создаются в общеобразовательных учреждениях в соответствии с программой «Столичное образование», утвержденной постановлением Прави­ тельства Москвы от 5 июля 1994 г. № 557. 1.2. Классы коррекционно-развивающего обучения являются новой формой дифференциации образования, позволяющей ре­ шать задачи своевременной активной помощи детям с трудностя­ ми в обучении и адаптации к школе. 1.3. Классы коррекционно-развивающего обучения сохраняют не­ прерывность реабилитационного пространства на основе интеграции дошкольных, школьных, внешкольных учреждений, УПК, ПТУ. 1.4. Деятельность классов коррекционно-развивающего обуче­ ния строится в соответствии с принципами гуманизации, свобод­ ного развития личности и обеспечивает адаптивность и вариатив­ ность системы образования. 1.5. Цель организации указанных классов — создание в обще­ образовательном учреждении целостной системы, обеспечиваю­ щей оптимальные педагогические условия для детей с трудностя­ ми в обучении в соответствии с их возрастными и индивидуальнотипологическими особенностями, состоянием соматического и не­ рвно-психического здоровья. В данной системе строго предопреде­ ляются и логически взаимодействуют диагностико-консультативное, коррекционно-развивающее, лечебно-профилактическое, социально-трудовое направления деятельности. Система работы в классах коррекционно-развивающего обуче­ ния направлена на компенсацию недостатков дошкольного разви­ тия с восполнением пробелов предшествующего обучения, пре­ одоление негативных особенностей эмоционально-личностной сферы, нормализацию и совершенствование учебной деятельнос­ ти учащихся, повышение их работоспособности, активизацию по­ знавательной деятельности. 396

Приложение 5

Целенаправленная работа по формированию общих способнос­ тей к учению, коррекции недостатков развития, а также лечебнопрофилактическая работа должны обеспечивать выполнение деть­ ми с трудностями в обучении федерального образовательного стан­ дарта требований к знаниям и умениям обучающихся. Важнейшей задачей является охрана и укрепление физического и нервно-психического здоровья детей указанной категории, а также их социально-трудовая адаптация. II. ОРГАНИЗАЦИЯ И ФУНКЦИОНИРОВАНИЕ КЛАССОВ КОРРЕКЦИОННО-РАЗВИВАЮЩЕГО ОБУЧЕНИЯ 2.1. Классы коррекционно-развивающего обучения могут быть организованы во всех видах общеобразовательных учреждений, рас­ полагающих специально подготовленными для данной работы кад­ рами, необходимым научно-методическим обеспечением, соответ­ ствующей материальной базой для организации учебного процес­ са и лечебно-профилактической помощи данной категории детей и подростков. 2.2. Классы коррекционно-развивающего обучения открывают­ ся приказом директора школы на основании заключения психоло­ го-медико-педагогического консилиума школы на каждого ребен­ ка, психолого-медико-педагогической консультации (ПМПК) муниципалитета, округа, медико-педагогической комиссии, ди­ агностических центров о необходимости данного типа обучения. Дети, поступающие в школу из коррекционно-развивающих групп дошкольных учреждений, зачисляются в классы коррекци­ онно-развивающего обучения без дополнительного обследования на основании ранее существующего медико-педагогического зак­ лючения. Зачисление в указанные классы производится только с согла­ сия родителей (лиц, их заменяющих) на основании заявления. 2.3. Классы коррекционно-развивающего обучения открывают­ ся преимущественно на ступени начального общего образования в начале первого или второго года обучения и функционируют до 9-го класса включительно. На ступени основного общего образова­ ния классы коррекционно-развивающего обучения могут быть от­ крыты в дневных школах не позднее 5—6-го, а в вечерних — 7-го классов. 397

Приложения

2.4. Обучение в коррекционно-развивающих классах первой сту­ пени продолжается 3—5 лет, в зависимости от потенциальных воз­ можностей развития и успешности обучения ребенка. Продление сроков обучения возможно только по заключению психолого-ме­ дико-педагогической консультации или медико-педагогической комиссии индивидуально на каждого обучающегося. 2.5. В классы коррекционно-развивающего обучения принимают­ ся дети, испытывающие трудности в обучении и школьной адапта­ ции вследствие различных биологических и социальных причин (про­ явления легких остаточных нарушений функций головного мозга, функциональная незрелость центральной нервной системы, незре­ лость эмоционально-волевой сферы по типу психофизического ин­ фантилизма, соматическая ослабленность, церебрастенические со­ стояния, а также педагогическая запущенность вследствие неблагоп­ риятных социальных условий предшествующего развития ребенка). Трудности, которые испытывают эти дети, могут быть обуслов­ лены как недостатками внимания эмоционально-волевой регуля­ ции, самоконтроля, низким уровнем учебной мотивации и общей познавательной пассивностью (т.е. слабостью регуляционных ком­ понентов учебно-познавательной деятельности), так и недоразви­ тием отдельных психических процессов — восприятия, памяти, мышления, негрубыми недостатками речи, нарушениями мотори­ ки в виде недостаточной координации движений, двигательной расторможенностью, низкой работоспособностью, ограниченным запасом знаний и представлений об окружающем мире, несформированностью операциональных компонентов учебно-познава­ тельной деятельности. Приему в указанные классы не подлежат дети, имеющие выра­ женные отклонения в развитии (умственная отсталость, грубые нарушения речи, зрения, слуха, двигательной сферы, выражен­ ные нарушения общения в форме раннего детского аутизма). 2.6. При положительной динамике развития и успешном освое­ нии учебной программы по решению психолого-медико-педагоги­ ческого консилиума обучающиеся коррекционно-развивающих классов могут быть переведены в обычные классы с согласия са­ мих обучающихся и их родителей (лиц, их заменяющих). 2.7. Обучающиеся, проявляющие особые наклонности и спо­ собности к отдельным учебным дисциплинам, могут посещать уроки в общеобразовательном классе, а также факультативные занятия. 398

Приложение 5

2.8. Наполняемость классов коррекционно-развивающего обу­ чения — 9—12 человек. 2.9. Распорядок дня для обучающихся в указанных классах уста­ навливается с учетом повышенной утомляемости контингента обу­ чающихся. Целесообразна работа этих классов в первую смену по режиму продленного дня с организацией дневного сна (до 3-го класса включительно), трехразового питания, необходимых оздо­ ровительных мероприятий. Детям и подросткам со сниженной работоспособностью при наличии выраженных невротических расстройств, аффективном поведении организуется индивидуальный щадящий режим (сни­ жение объема заданий, дополнительный день отдыха в течение недели) и обязательная лечебная психотерапевтическая помощь (специалисты могут привлекаться по договору). Для обучающихся в коррекционно-развивающих классах 1 сту­ пени вводится дополнительно каникулярное время в феврале про­ должительностью в 7 календарных дней. 2.10. Для организации и проведения специалистами различных профилей комплексного изучения детей, испытывающих трудности в обучении и адаптации к школьной жизни, в общеобразователь­ ном учреждении приказом директора может создаваться психологомедико-педагогический консилиум. В его состав входит заместитель директора по учебно-воспитательной работе, опытные учителя, ра­ ботающие с этой категорией детей, детский психиатр, дефектолог, учитель-логопед, психолог. Специалисты, не работающие в данном учреждении, привлекаются для работы в консилиуме по договору. 2.11. В задачи консилиума входит: => изучение личности ребенка, выявление уровня и особеннос­ тей развития познавательной деятельности, памяти, внимания, работоспособности, эмоционально-личностной зрелости, уровня развития речи; => выявление резервных возможностей ребенка, разработка реко­ мендаций учителю для обеспечения обоснованного дифферен­ цированного подхода в процессе обучения и воспитания; => выбор оптимальной для развития ученика учебной программы и типа школы при отсутствии положительной динамики в обу­ чении (в течение одного года пребывания ученика в указанном классе); => определение путей интеграции детей в соответствующие клас­ сы, работающие по основным образовательным программам при 399

Приложения^

положительной динамике и компенсации недостатков разви­ тия; => профилактика физических, интеллектуальных и психологичес­ ких перегрузок, эмоциональных срывов, организация лечебнооздоровительных мероприятий; => подготовка подробного заключения о состоянии развития и здо­ ровья обучаемого для представления в психолого-медико-педа­ гогическую консультацию. 2.12. При отсутствии в школах указанного консилиума его фун­ кции могут выполнять психологические службы округа (муници­ палитета), реабилитационные центры (компенсцентры) для де­ тей и подростков, психолого-медико-педагогические консульта­ ции. III. ОРГАНИЗАЦИЯ КОРРЕКЦИОННО-РАЗВИВАЮЩЕГО ОБРАЗОВАТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА 3.1. Коррекционно-развивающий образовательный процесс рег­ ламентируется Типовым базисным планом образовательного уч­ реждения с классами коррекционно-развивающего обучения, ут­ вержденными для них программами Министерством образования Российской Федерации, программами для массовых классов, адап­ тированными к особенностям психофизического развития ребен­ ка и согласованными с методическими службами. Обучение организуется как по специальным учебникам для этих классов, так и учебникам массовых классов в зависимости от уровня развития обучающихся. Решение по этому вопросу принимает учи­ тель. 3.2. Фронтальное коррекционно-развивающее обучение осуще­ ствляется учителем на всех уроках и должно обеспечивать усвоение учебного материала в соответствии с государственным образова­ тельным стандартом. 3.3. Основными задачами коррекционно-развивающего обуче­ ния являются: => активизация познавательной деятельности учащихся; => повышение уровня их умственного развития; => нормализация учебной деятельности; => коррекция недостатков эмоционально-личностного и,социаль­ ного развития;

400

Приложение 5

=> социально-трудовая адаптация. 3.4. Для учащихся, не усваивающих учебную программу на уро­ ке, организуются индивидуальные и групповые коррекционные за­ нятия, которые имеют как общеразвивающую, так и предметную направленность. Для их проведения используются часы школьного компонента, а также консультативные часы групп продленного дня. Продолжительность таких занятий не превышает 30 мин., напол­ няемость групп не превосходит 4-5 человек. 3.5. Для оказания логопедической помощи в штаты образова­ тельного учреждения с классами коррекционно-развивающего обу­ чения вводится должность логопеда из расчета не менее 15—20 че­ ловек с нарушениями речи. 3.6. Обучающиеся, имеющие речевые нарушения, получают ло­ гопедическую помощь на специально организуемых логопедичес­ ких занятиях индивидуально и группами из 4—6 человек, а также в подгруппах из 2—3 человек. 3.7. При проведении уроков трудового и профессионального обучения класс делится на 2 группы, начиная с 1 класса. 3.8. Содержание трудового и профессионального обучения оп­ ределяется исходя из региональных, местных условий, состояния здоровья обучающихся и осуществляется на основе вариативных профилей труда, включая в себя подготовку для индивидуальнотрудовой деятельности. 3.9. Вопрос о формах итоговой аттестации, ее организации ре­ шается департаментом образования. 3.10. Выпускники девятого класса, успешно освоившие курс основной школы, получают документ установленного образца. IV. КАДРОВОЕ, МАТЕРИАЛЬНО-ТЕХНИЧЕСКОЕ И ФИНАНСОВОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ 4.1. В классах коррекционно-развивающего обучения работают учителя, воспитатели и специалисты, имеющие опыт работы в об­ разовательном учреждении и прошедшие специальную подготовку. 4.2. Для организации самоподготовки обучающихся в режиме продленного дня одновременно с воспитателями привлекаются учителя-предметники. Целесообразность такой работы, ее форма и продолжительность определяются психолого-медико-педагогичес­ ким консилиумом. 401

Приложения

4.3. В необходимом случае для работы с обучающимися в классы коррекционно-развивающего обучения привлекаются специалис­ ты, не работающие в данном образовательном учреждении, по договору (врач-психоневролог и др. специалисты). 4.4. При наличии в школе более трех классов такого типа может рассматриваться вопрос о введении в штатное расписание образо­ вательных учреждений дополнительно ставки специалистов: педа­ гога-психолога, социального педагога, дефектолога и др. 4.5. Классным руководителям классов коррекционно-развиваю­ щего обучения производится доплата за классное руководство в полном объеме. 4.6. Педагогическим работникам, специалистам классов коррек­ ционно-развивающего обучения устанавливается надбавка в 20% к ставкам заработной платы и должностным окладам. Руководите­ лям школ при наличии более 3-х классов, создавшим необходи­ мые условия для их функционирования, может быть установлен 15-процентный размер надбавки. 4.7. Для работы данных классов оборудуются помещения, при­ способленные для занятий, отдыха, дневного сна, физкультурнооздоровительной и лечебно-профилактической работы.

Приложение 6 ПОЛОЖЕНИЕ О ПСИХОЛОГО-МЕДИКО-ПЕДАГОГИЧЕСКОМ КОНСИЛИУМЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОГО УЧРЕЖДЕНИЯ I. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ 1.1. Психолого-медико-педагогическая служба образовательно­ го учреждения создается в соответствии с программой «Столичное образование», утвержденной постановлением Правительства Мос­ квы № 557 от 5 июля 1994 г. 1.2. Психолого-медико-педагогическая служба школы (в даль­ нейшем школьная ПМПС) является структурой диагностико-коррекционного типа, деятельность которой направлена на решение проблем, связанных со своевременным выявлением, воспитани­ ем, обучением, социальной адаптацией и интеграцией в обществе детей с различными отклонениями в развитии, приводящими к школьной дезадаптации, проблемам в обучении и поведенческим расстройствам. 1.3. В связи с межведомственным характером деятельности школь­ ной ПМПС на специалистов различных профилей (медицинского, педагогического, социального) распространяются все льготы и права соответствующих ведомств. 1.4. Порядок открытия школьной ПМПС, организация, усло­ вия материального обеспечения, финансирования, контроля за работой определяются приказами окружного управления, Москов­ ского комитета образования. 1.5. Методическое руководство работой школьной ПМПС осу­ ществляется Московским комитетом образования, Управлением образования округа. 1.6. Школьная ПМПС в своей деятельности руководствуется Кон­ венцией ООН о правах ребенка, Законом Российской Федерации «Об образовании», документами Московского комитета образова­ ния по нормативно-методической базе учебно-воспитательного про­ цесса, решениями Министерства образования Российской Феде­ рации, соответствующими инструкциями по приему детей в спе­ циальные (коррекционные) образовательные учреждения различ403

Приложения

ных видов, Положением о классах коррекционно-развивающего обучения в общеобразовательных учреждениях, Положением о пси­ холого-медико-педагогической службе округа. 1.7. Школьная ПМПС для обеспечения своей деятельности мо­ жет привлекать бюджетные средства в установленном законода­ тельством Российской Федерации порядке. 1.8. Основной функциональной единицей школьной ПМПС яв­ ляется школьный психолого-медико-педагогический консилиум (в дальнейшем — Консилиум). II. ЦЕЛИ И ЗАДАЧИ 2.1. Целью организации Консилиума является создание целост­ ной системы, обеспечивающей оптимальные педагогические ус­ ловия для детей с трудностями в обучении в соответствии с их возрастными и индивидуальными особенностями, уровнем акту­ ального развития, состоянием соматического и нервно-психичес­ кого здоровья. 2.2. Задачи Консилиума определяются Положением о ПМПС округа, выделенными уровнями функционирования ПМПС окру­ га. 2.3. В задачи Консилиума входит: 2.3.1. Своевременное выявление и комплексное обследование детей дошкольного и школьного возрастов, имеющих отклонения в физическом, интеллектуальном и эмоциональном развитии, труд­ ности в обучении и школьной адаптации, с целью организации их развития и обучения в соответствии с их индивидуальными воз­ можностями. 2.3.2. Обследование детей старшего дошкольного возраста с це­ лью выявления их готовности к обучению и определения содержа­ ния, форм и методов их обучения и воспитания в соответствии с особенностями их физического и психического развития. Форми­ рование на базе дошкольных учреждений специализированных групп по подготовке детей, имеющих особенности развития, к школьно­ му обучению как по общеобразовательным, так и по коррекционно-развивающим программам. 2.3.3. Диагностическая и коррекционная работа с учащимися в системе коррекционно-развивающего обучения на базе массовой школы.

404

Приложение 6

2.3.4. Выявление уровня и особенностей развития познаватель­ ной деятельности (речи, памяти, внимания, работоспособности и других психических функций), изучение эмоционально-волевого и личностного развития. 2.3.5. Выявление резервных возможностей ребенка, разработка рекомендаций учителю для обеспечения обоснованного дифферен­ цированного подхода в процессе коррекционного обучения и вос­ питания. 2.3.6. Выбор оптимальной для развития ребенка учебной про­ граммы. При отсутствии положительной динамики в обучении в течение одного года — решение вопроса о повторном прохожде­ нии программы данного класса или выборе соответствующего типа школы. 2.3.7. При положительной динамике и компенсации недостат­ ков — определение путей интеграции детей в соответствующие клас­ сы, работающие по основным образовательным программам. 2.3.8. Профилактика физических, интеллектуальных и эмоцио­ нальных перегрузок и срывов, организация лечебно-оздоровитель­ ных мероприятий. 2.3.9. Подготовка и ведение документации, отражающей акту­ альное развитие ребенка, динамику его состояния, овладение школьным компонентом. Перспективное планирование коррекционно-развивающей работы, оценка ее эффективности. 2.3.10. Организация взаимодействия между педагогическим со­ ставом школы и специалистами, участвующими в деятельности Консилиума. III. СТРУКТУРА И ОРГАНИЗАЦИЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ШКОЛЬНОГО ПСИХОЛОГО-МЕДИКО-ПЕДАГОГИЧЕСКОГО КОНСИЛИУМА 3.1. Психолого-медико-педагогический Консилиум создается в общеобразовательном учреждении приказом директора школы. В его состав входит заместитель директора по учебно-воспитатель­ ной работе (председатель Консилиума), учителя с большим опы­ том работы, учитель-логопед (или учитель-дефектолог), детский психолог, врач (педиатр, невролог или детский психиатр). При отсутствии специалистов они могут привлекаться к работе Конси­ лиума на договорной основе.

405

Приложения

3.2. Прием детей и подростков на Консилиуме осуществляется как по инициативе родителей (законных представителей), так и по инициативе педагога класса или воспитателя детского сада, в ко­ тором находится или обучается ребенок, и в этом случае должно быть получено письменное согласие родителей (законных предста­ вителей) на обследование ребенка. При несогласии родителей (за­ конных представителей) с ними может проводиться психологи­ ческая работа по созданию адекватного понимания проблемы. Во всех случаях согласие родителей (законных представителей) на обследование, коррекционную работу и образовательный марш­ рут, а также на его изменения должно быть получено в письмен­ ном виде и занесено в Карту развития ребенка. 3.3. Работа специалистов Консилиума по обследованию детей осуществляется в присутствии родителей (законных представите­ лей). Прием подростков старше 12 лет, обратившихся по личной инициативе, допускается без сопровождения родителей. 3.4. При обследовании на Консилиуме должны быть представле­ ны следующие документы: => педагогическое представление на ребенка (из дошкольного или школьного образовательного учреждения), в котором должны быть отражены проблемы, возникающие у педагога и воспита­ теля, работающих с ребенком; => подробная выписка из истории развития ребенка, с заключе­ ниями врачей: педиатра, невролога, детского психиатра, при необходимости — сурдолога, офтальмолога, ортопеда. При не­ обходимости получения дополнительной медицинской инфор­ мации о ребенке врач (медицинская сестра) Консилиума на­ правляет запрос соответствующим медицинским специалистам; => свидетельство о рождении, письменные работы по русскому (родному) языку, математике, рисунки и другие виды самосто­ ятельной деятельности детей. 3.5. Обследование ребенка проводится каждым специалистом Консилиума индивидуально. 3.6. По результатам обследования (психологом, логопедом, вра­ чом, медицинской сестрой, педагогом) составляются представле­ ния по утвержденной схеме. 3.7. На основании полученных данных (представлений специа­ листов) коллегиально составляется заключение Консилиума и ре­ комендации об образовательном маршруте или его изменении, воспитании ребенка с учетом его индивидуальных возможностей и особенностей. 406

Приложение 6

3.8. В ситуации диагностически сложных случаев, конфликтных моментов, невозможности для членов Консилиума принятия одно­ значного решения об обучении и воспитании ребенка он направля­ ется на психолого-медико-педагогическую консультацию (муници­ пальную или окружную) для углубленной диагностики. Для направ­ ления на консультацию заполняется стандартизованная форма. 3.9. На ребенка, проходящего обследование на Консилиуме, заводится Карта развития ребенка, в которой находятся все дан­ ные индивидуального обследования, заключение Консилиума, копии направлений во внешние организации, включая направле­ ние на муниципальную психолого-медико-педагогическую консуль­ тацию (муниципальную ПМПК). Кроме того, в Карту развития ребенка вносятся данные об учении его в классе/группе коррекционно-развивающего обучения (педагогический дневник), данные по специальной коррекционной работе, проводимой специалис­ тами-психологами, логопедами, другими специалистами, работа­ ющими с детьми класса КРО. Данные вносятся в конце каждой учебной четверти (для педагогов), а также после каждого курса занятий со специалистами с описанием наблюдаемой динамики и перспективными планами коррекционной работы. Карта развития ребенка хранится у Председателя Консилиума и выдается только специалистам, работающим в Консилиуме или в классах КРО. Председатель Консилиума и специалисты несут ответ­ ственность за конфиденциальность информации о детях, проходив­ ших обследование на Консилиуме или обучающихся в классах КРО. В случае направления ребенка на муниципальную (окружную) психолого-медико-педагогическую консультацию Карта развития ребенка со всеми представлениями и заключением Консилиума передается сотрудниками Консилиума в вышестоящую консульта­ цию, при этом в журнале учета детей, прошедших обследование, делается соответствующая запись. После прохождения обследования ребенка специалистами му­ ниципальной или окружной ПМПК в Карту развития ребенка добавляются соответствующие заключения и решение муниципаль­ ной ПМПК, после чего Карта развития ребенка возвращается в Консилиум школы. 3.10. В конце третьей четверти Консилиум обсуждает результаты коррекционно-развивающего обучения каждого ребенка на осно­ вании динамического наблюдения и принимается решение о про­ должении обучения в условиях класса КРО либо о выводе ребенка в другую образовательную систему (изменении образовательного 407

Приложения

маршрута). На детей, выводимых из классов КРО, составляется итоговое заключение. В случае несогласия родителей (законных пред­ ставителей) с решением Консилиума о выводе ребенка в другую образовательную систему (изменении образовательного маршру­ та) ребенок направляется Консилиумом на муниципальную пси­ холого-медико-педагогическую консультацию для подтверждения или уточнения рекомендаций. Любые изменения образовательного маршрута как в пределах одного образовательного учреждения, так и в случае изменения типа образовательного учреждения могут быть осуществлены толь­ ко при наличии письменного согласия на это родителей (законных представителей). В ситуации выведения ребенка в другую образовательную систе­ му оформляется выписка из Карты развития, в которой в краткой, обобщенной форме отмечаются заключения всех специалистов, проводивших консультирование, включая педагогическую харак­ теристику, результаты специальной коррекционной работы с ре­ бенком, итоговое заключение Консилиума школы. Выписка выдается родителям по специальному запросу из того образовательного учреждения, в котором будет обучаться ребенок. 3.11. В школьном Консилиуме ведется следующая документация: => журнал записи и учета детей, прошедших консультацию; => журнал обследований специалистов; => журнал коллегиальных заседаний Консилиума с отметками о движении документации и соответствующих направлениях ре­ бенка как в системе психолого-медико-педагогической службы округа, так и во внешние организации; => карты развития детей с представлениями специалистов и зак­ лючениями Консилиума по результатам обследования и реше­ нием о форме и виде коррекционно-развивающего обучения; => листы коррекционной работы специалистов (вкладываются в Карту развития ребенка в процессе коррекционной работы); => списки классов (коррекционных групп дошкольных учреждений) коррекционно-развивающего обучения (подготовки детей к школьному обучению на базе дошкольных учреждений или спе­ циальных групп данной школы); => список специалистов Консилиума и специалистов, привлечен­ ных на договорной основе, расписание их работы, включая рас­ писание индивидуальных и групповых занятий; => журнал регистрации архива Консилиума;

408

Приложение 6

=> архив Консилиума, состоящий из карт развития детей, выве­ денных из системы коррекционно-развивающего обучения шко­ лы в другие образовательные системы, специализированные уч­ реждения здравоохранения или социальной защиты; => журнал регистрации детей данной школы, проходящих коррекционно-диагностическое обучение в экспериментальных груп­ пах окружной (муниципальной) ПМПК. 3.12. Архив Консилиума хранится в течение 10 лет в специально оборудованном месте и выдается только членам Консилиума, о чем в журнале регистрации архива Консилиума делается соответ­ ствующая запись. 3.13. Председатель и специалисты, участвующие в работе Кон­ силиума, несут ответственность за конфиденциальность информа­ ции о детях, проходивших обследование или находящихся на коррекционно-диагностическом обучении в дошкольных группах и классах КРО. IV. ПОРЯДОК ПОДГОТОВКИ И ПРОВЕДЕНИЯ КОНСИЛИУМА 4.1. Консилиумы подразделяются на плановые, и внеплановые. 4.2. Плановые Консилиумы проводятся один раз в полугодие для каждого ученика класса КРО в соответствии с графиком об­ следования классов. Деятельность планового Консилиума ориентирована на реше­ ние следующих задач: => определение путей психолого-медико-педагогического сопро­ вождения детей классов КРО; => выработка согласованных решений по определению образова­ тельного коррекционно-развивающего маршрута ребенка; => динамическая оценка состояния ребенка и коррекция ранее намеченной программы. 4.3. Внеплановые Консилиумы собираются по запросам специа­ листов (в первую очередь, педагога класса), ведущих с данным ребенком коррекционно-развивающее обучение или внеурочную работу. Поводом для внепланового Консилиума является выясне­ ние или возникновение новых обстоятельств, влияющих на обуче­ ние и развитие ребенка, отрицательная динамика его обучения или развития. 409

Приложения

Задачами внепланового Консилиума являются: => решение вопроса о принятии каких-либо необходимых экст­ ренных мер по выясненным обстоятельствам; => изменение ранее проводимой коррекционно-развивающей про­ граммы в случае ее неэффективности. 4.4. Для повышения эффективности коррекционно-развиваю­ щей работы ребенку, проходящему Консилиум и взятому на коррекционно-развивающее обучение и внеурочную коррекционную работу, назначается ведущий специалист. 4.5. Решением Консилиума ведущим специалистом назначается в первую очередь педагог класса, но может быть назначен любой другой специалист, проводящий коррекционно-развивающее обу­ чение или внеурочную коррекционную работу. 4.6. В функциональные обязанности ведущего специалиста вхо­ дит коррекционно-развивающая работа с ребенком, а также от­ слеживание проведения комплексных диагностических обследова­ ний и коррекционных мероприятий другими специалистами, пра­ во решающего голоса при определении образовательного маршру­ та, проведении повторных Консилиумов. 4.7. При выявлении новых обстоятельств или кардинальных из­ менений в состоянии ребенка в процессе коррекционно-развива­ ющей работы или иных случаях повторный Консилиум имеет пра­ во назначить другого специалиста в качестве ведущего. 4.8. Подготовка к проведению консилиума. 4.8.1. Обсуждение ребенка на Консилиуме планируется не по­ зднее 10 дней до даты проведения Консилиума. 4.8.2. Ведущий специалист, по согласованию с председателем Консилиума составляет список специалистов, участвующих в Кон­ силиуме. В список специалистов-участников Консилиума входят специалисты, непосредственно работающие с ребенком, в том числе педагоги и воспитатели ГПД, непосредственно работающие с ребенком, специалисты-консультанты, проводившие консуль­ тирование ребенка и знающие его проблематику, специалистыстажеры. 4.8.3. Специалисты-консультанты, специалисты, ведущие непос­ редственную работу с ребенком, обязаны не позднее чем за три дня до проведения Консилиума представить ведущему специалис­ ту характеристику динамики развития ребенка и динамики коррекционной работы по установленной форме за период, прошед­ ший с момента последнего Консилиума по данному ребенку, и 410

Приложение 6

заключение, в котором должна быть оценена эффективность про­ водимой развивающей или коррекционной работы и даны реко­ мендации по дальнейшему проведению коррекционно-развивающей работы. 4.8.4. Ведущий специалист готовит свое заключение по ребенку с учетом предоставленной ему дополнительной информации к моменту проведения Консилиума. 4.9. Порядок проведения Консилиума. 4.9.1. Консилиум проводится под руководством Председателя Консилиума, а в его отсутствие — заместителя Председателя Кон­ силиума. 4.9.2. Председатель Консилиума имеет право по согласованию с директором школы в разовом порядке назначать Временного пред­ седателя данного Консилиума из числа высококвалифицирован­ ных специалистов Консилиума. 4.9.3. Ведущий специалист докладывает свое заключение по ре­ бенку на Консилиуме и оформляет протокол Консилиума. Каждый специалист, участвующий в коррекционно-развивающей и кон­ сультационной работе, в устной форме дает свое заключение о ребенке. Последовательность представлений специалистов определяется Председателем Консилиума. 4.9.4. Заключения всех специалистов, проводящих коррекционно-развивающую работу с ребенком или проконсультировавших его, являются равнозначными для Консилиума. 4.9.5. Рекомендации по проведению дальнейшей коррекционно-развивающей работы, утвержденные Консилиумом, являются обязательными для всех специалистов, работающих с ребенком. 4.9.6. Протокол Консилиума оформляется не позднее чем через 2 дня после его проведения и подписывается ведущим специалис­ том, Председателем Консилиума и педагогом класса.

Приложения

Приложение 7 ПОРЯДОК ВОСПИТАНИЯ И ОБУЧЕНИЯ ДЕТЕЙ-ИНВАЛИДОВ НА ДОМУ И В НЕГОСУДАРСТВЕННЬК ОБРАЗОВАТЕЛЬНЫХ УЧРЕЖДЕНИЯХ, А ТАКЖЕ РАЗМЕРЫ КОМПЕНСАЦИИ ЗАТРАТ РОДИТЕЛЕЙ (ЗАКОННЫХ ПРЕДСТАВИТЕЛЕЙ) НА ЭТИ ЦЕЛИ Утвержден постановлением Правительства Российской Федерации от 18.07.96 №861 1. Для детей-инвалидов, которые по состоянию здоровья вре­ менно или постоянно не могут посещать общеобразовательные уч­ реждения, органы управления образованием и образовательные уч­ реждения, реализующие общеобразовательные программы, с со­ гласия родителей (законных представителей) обеспечивают обу­ чение этих детей на дому. 2. Основанием для организации обучения на дому ребенка-ин­ валида является заключение лечебно-профилактического учреж­ дения. Перечень заболеваний, наличие которых дает право на обуче­ ние на дому, утверждается Министерством здравоохранения Рос­ сийской Федерации. 3. Обучение на дому детей-инвалидов осуществляет образова­ тельное учреждение, реализующее общеобразовательные програм­ мы (далее именуется — образовательное учреждение), как прави­ ло, ближайшее к их месту жительства. 4. Зачисление ребенка-инвалида в образовательное учреждение осуществляется в общем порядке, установленном законодатель­ ством Российской Федерации для приема граждан в образователь­ ные учреждения. 5. Образовательное учреждение детям-инвалидам, обучающим­ ся на дому: => предоставляет на время обучения бесплатно учебники, учеб­ ную, справочную и другую литературу, имеющиеся в библиоте­ ке образовательного учреждения; => обеспечивает специалистами из числа педагогических работников; 412

Приложение 7

=> оказывает методическую и консультативную помощь, необхо­ димую для освоения общеобразовательных программ; => осуществляет промежуточную и итоговую аттестацию; => выдает прошедшим итоговую аттестацию документ государствен­ ного образца о соответствующем образовании. 6. Родители (законные представители) могут при обучении ре­ бенка-инвалида на дому дополнительно приглашать педагогичес­ ких работников из других образовательных учреждений. Такие пе­ дагогические работники по договоренности с образовательным учреждением могут участвовать совместно с педагогическими ра­ ботниками данного образовательного учреждения в проведении промежуточной и итоговой аттестации ребенка-инвалида. 7. Обучение и воспитание ребенка-инвалида в негосударствен­ ном образовательном учреждении, имеющем государственную ак­ кредитацию и реализующем общеобразовательные программы, может осуществляться только при наличии в нем специальных об­ разовательных условий для обучения и воспитания, включая спе­ циальные образовательные программы, разработанные с учетом индивидуальной программы реабилитации инвалидов, коррекционные методы, технические средства, среду жизнедеятельности, специально подготовленных педагогов, а также медицинское об­ служивание, социальные и иные условия, без которых невозмож­ но (затруднено) освоение общеобразовательных программ деть­ ми-инвалидами. 8. Родителям (законным представителям), имеющим детей-ин­ валидов, осуществляющим воспитание и обучение их на дому са­ мостоятельно, органами управления образованием компенсируются затраты в размерах, определяемых государственными и местными нормативами финансирования затрат на обучение и воспитание в государственном или муниципальном образовательном учрежде­ нии соответствующего типа и вида. 9. Дополнительные расходы, связанные с осуществлением обу­ чения и воспитания ребенка-инвалида на дому и в негосударствен­ ном образовательном учреждении, сверх установленного нормати­ ва финансирования производятся родителями (законными пред­ ставителями).

Приложения

Приложение 8 ПЕРЕЧЕНЬ НОЗОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ЗАБОЛЕВАНИЙ И ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ С КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ ИЛИ ДЕМЕНЦИИ Агромегалия 218 Алкогольный синдром плода 177 Альцгеймера болезнь (деменция) 235 Амавротическая идиотия Тея—Сакса 227 Аментивный синдром 159 Анэнцефалия 173 Алатико-абулический синдром 311 Аперта синдром 213 Аспергера синдром 297 Асфиксия плода и новорожденного 178 Атеросклероз сосудов головного мозга 252 Бабинского—Фрелиха синдром 218 Бассена—Корнцвейга синдром 228 Берьесона—Форсмана—Лемана синдром 214 Ван-Богарта лейкоэнцефалит (деменция) 257 Ван-Богарта—Шера-Эпштейна синдром (синдром липидоза).....227 Вертикальная складчатость кожи 221 Вильсона синдром 229 Внутричерепная родовая травма 178 Врожденный сифилис 173 Врожденный токсоплазмоз 173 Галактоземия '. 231 Ганда—Шюллера—Христиана болезнь 229 Гантингтона болезнь (деменция) 237 Гейденгайма синдром (синдром пресинильной деменции)..... .... 261 Геллера синдром (детская деменция) 295 Гемолитическая болезнь новорожденных 217 Гепато-лентикулярная дегенерация (Вильсона—Коновалова болезнь) 253 Гигантизм 219 Гидроанэнцефалия 173 Гидроцефалия 172 414

Приложение 8

Гиперактивное расстройство Гиперкальциемия (деменция) Гипертелоризм Гипертиреоза (тиреотоксикоз) синдром Гипоталамо-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса—Шихена—Глинского) Гипотериоза синдром Гипофизарная карликовость . Гистидинемия Гликогеноз Гомоцистинурия Гоше болезнь. Гуамский комплекс паркинсонизма — деменции Гурлера синдром (гаргоилизм) Дауна синдром Делирий (не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами) (деменция) Деменция Деменция в связи с травмой головного мозга (посткомационный синдром) Детский аутизм (Каннера синдром) Детский церебральный паралич (ДЦП) Диссоциативная амнезия Дисфорический синдром Доллингера-Бильшовского синдром (амавротическая поздняя идиотия) Задержки речевого развития Зейтелбергера синдром Иценко—Кушинга синдром Клайнфельтера синдром :. Клиппеля-Фейля синдром «Кошачьего крика» синдром Краммера—Полльяова синдром Краснуха , Кретцфельдта—Якоба болезнь (деменция) Крузона синдром Легкое когнитивное расстройство Летерер—Зиве болезнь Леша—Нихема синдром Лоренса-Муна-Бидля-Барде синдром

296 254 224 215 ,... 220 215 220 231 230 231 226 238 225 208 154 232 238 292 178 302 311 227 .....287 229 219 211 214 212 296 172 237 213 261 230 228 220 415

Приложения

Лоу—Терри-Мак-Лехиана синдром 223 Луи—Бара синдром 222 Маразм 233 Марфана синдром 223 Микроцефалия 172 Миоклонус-эпилепсия 225 Наркотический синдром плода 177 Неврастения 303 Нейросифилис (деменция) 248 НейроСПИД 238 Нейрофиброматоз 221 Несахарный диабет 220 Никотиновый синдром плода 177 Нимана—Пика синдром 226 Опухоли головного мозга (деменция) 247 Органический амнестический синдром (не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами) (деменция) 262 Остеопороз (Альберса-Шенберга синдром) 221 Острая интоксикация алкоголем 264 Острая реакция на стресс 301 Отравление окисью углерода (деменция) 251 Паркинсона болезнь (деменция) 237 Патау синдром 212 Патохарактерологические реакции 313 Пелицеуса—Мерцбахера синдром 224 Пеллагра (деменция) 257 Пика болезнь (деменция) 236 Посттравматическое стрессовое расстройство 301 Постэнцефалитический синдром (деменция) 247 Прадера—Вилли синдром 214 Приобретенная афазия с эпилепсией (Ландау—Клеффнера синдром) 287 Приобретенный гипотиреодизм (миксидема) (деменция) 254 Прогрессирующий окостеневающий миозит 224 Психопатия .-. 306 Психоподобный синдром 309 Рассеянный склероз (множественный склероз) 256 Расстройство рецептивной речи 286 Расстройство экспрессивной речи.: 286 Ретта синдром 294 416

Приложение 8

Синильной деменции синдром Системная красная волчанка (Либмана—Сакса болезнь) Сосудистая деменция Специфические нарушения арифметических навыков (дискалькулия, Гертмана синдром) Специфические нарушения навыков письма, правописания (дисграфия) Специфические нарушения навыков чтения (дислексия) Специфические расстройства артикуляции речи Сьегрена-Ларссона синдром Токсикоз беременных Трипаносомоз (деменция) =>Сонная болезнь . =>Шагаса болезнь . Трисомии-Х синдром Туберозный склероз Феллинга болезнь Хроническая интоксикация алкоголем (алкоголизм) =>Алкогольная деменция =>Алкогольный амнестический синдром (Вернике—Корсакова синдром) =>Алкогольный галлюциноз => Алкогольный параноид =>Белая горячка =>Маркиафавы—Биньями синдром Церебральный липидоз Челюстно-лицевой дизостоз Шерешевского—Тернера синдром Шизофрения (деменция) Эдвардса синдром Эйфорический синдром Энцефалит => Вирусный энцефалит => Клещевой энцефалит => Коревой энцефалит => Поствакцинальный энцефалит Эпилепсия (деменция)

262 249 236 291 290 288 285 214 174 259 260 259 212 221 205 267 269 269 268 269 268 270 252 224 210 242 213 311 175 175 175 176 176 240

ЛИТЕРАТУРА 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25.

418

Алкоголизм: Руководство для врачей / Под ред. Г.В. Морозова, В.Е. Рожкова, Э.А. Бабаян. М., 1983. Амасъянц Р.А., Амасьянц Э.А. Высшие мозговые функции и их наруше­ ния. М., 1999. Антонян Ю.М., Еникеев М.И., Эминов В.Е. Психология преступления и наказания. М., 2000. Ашипов В.И., Корхов В.В. Алкоголизм и материнство. СПб., 1988. Ахвердова О.А., Боев И.В., Волоскова Н.Н. Личностные и поведенчес­ кие расстройства у детей и подростков с органической недостаточ­ ностью мозга: Учебное пособие. Ставрополь, 2000. Бадалян Л. О. Детская неврология. М., 1984. Балабанова Л.М. Судебная патопсихология. Вопросы определения нормы и отклонений. - Донецк, 1998. Барретт С. (Susan L. Barrett) Тайны мозга. Как развить свои ум­ ственные способности: Пер. с англ. Н. Мальчина. СПб., 1997. Безруких М.М., Князева М.Г. Если ваш ребенок — левша. Тула, 1996. Безруких М.М. Леворукий ребенок в школе и дома. М., 1995. Беличева С.А. Основы превентивной психологии. М., 1993. Белякова Л.И., Дьякова Е.А. Заикание. М., 2001. Береславская М.И. Психолого-медико-педагогическое обследование ребенка. Комплект рабочих материалов / Под общ. редакцией М.М. Сема­ го. М., 2001. БМЭ. М., 1981. Т. 16. Мышление. БМЭ. М., 1981. Т 17. Олигофрении. Брагина Н.Н., Доброхотова ТА Функциональная асимметрия человека. М., 1988. Брагина Н.Н., Доброхотова Т.А. Проблема «мозг-сознание» в свете современных представлений о функциональной асимметрии мозга / В сб.: Мозг и разум. М., 1994. Брайт Л. (Leonard D'briht) Развиваем интеллект: Пер. с англ. Н. Кириленко. СПб., 1997. Бурлакова М.К. Речь и афазия. М., 1997. Виноградова О. С. Гипокамп и память. М., 1975. Волкова Л. С, Шаховская С.Н. Логопедия: Учеб. для студ. дефектал. фак. педвузов. М., 1999. Воронкова В.В. О структуре и учебном плане школа интерната (школы VIII вида) для детей с умственной отсталостью. Дефектологи. 1996. № 3 Выготский Л. С. Мышление и речь. Проблемы психического развития ребенка / Под ред. и со вступительной статьей АН. Леонтьева и АР. Лурия. М., 1956. Гарибян С. Школа памяти. СПб., 1993. Герасимова М.М. Нервные болезни: Учебное пособие для студентов мед. вузов и врачей-неврологов. Тверь, 2000.

Литература

26. Грюссер О.Й. (Otto-Joachim Grusser), Зелъке Т. (Tomas Selke), Цин-да Б. (Barbara Kinda). Функциональная асимметрия мозга и ее значение для искусства, эстетического восприятия и художественного твор­ чества // В кн. Красота и мозг. М., 1995. 27. Гоноболин Ф.Н. О педагогических способностях учителя. М., 1994. 28. Гурьева В.А., Дмитриева Т.Б., Гиндикин В.Я., Макушкин Е.В., Морозова Н.Б. Клиническая и судебная подростковая психиатрия / Под ред. проф. В.А. Гурьевой. М., 2001. 29. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г. С. Нервные болезни. М., 1988. 30. Деглин В.Л., Балонов Л.Я. Язык и функциональная асимметрия мозга. М., 1988. 31. Демьянов Ю.Г. Диагностика психических нарушений: Практикум. СПб., 1999. 32. Доброхотова Т.Д. Функциональная асимметрия мозга. М., 1988. 33. Доброхотова Т.Л., Брагина Н.Н. Загадки неправорукого меньшинства человечества// Вопросы философии. 1980. №1. С. 128—134. 34. Доброхотова Т.Л., Брагина Н.Н. Левши. М., 1994. 35. Доброхотова Т.Л., Брагина Н.Н. Функциональная асимметрия и пси­ хопатология очаговых поражений мозга. М., 1977. 36. Доброхотова Т.Л. Федорчук А.Г., Брагина Н.Н. Функциональные асим­ метрии в деятельности человека. Взаимоотношение полушарий моз­ га. Тбилиси, 1982. 37. Дружинин В.Н. Психология общих способностей. СПб., 2000. 38. Еникеева Д.Д. Пограничные состояния у детей и подростков: Посо­ бие для студ. сред, и высш. пед. учеб. заведений. М., 1998. 39. Ефименко Н.Н, Сермеев Б.В. Содержание и методика занятий физ­ культурой с детьми, страдающими церебральным параличом. М., 1991. 40. Забрамная С.Д. Наглядный материал для психолого-педагогического обследования детей в медико-педагогических комиссиях. М., 1985, 2003. 41. Завилянский И.Я., Блейхер В.М. Психиатрический диагноз. Киев, 1979. 42. Зейгарник Б.В. Патопсихология. М., 1986. 43. Зимняя И.А. Педагогическая психология. Ростов-на-Дону, 1997. 44. Зимняя И.А. Педагогическая психология: Учебник для вузов. М., 2000. 45. Иванов М.М. Техника эффективного запоминания. М., 1996. 46. Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста: Руководство для врачей. М., 1995. 47. Крутецкий В.А. Основы педагогической психологии. М., 1972. 48. Крутецкий В.А. Психология обучения и воспитание школьников. М., 1976. 49. Леей Д. (Levy D.) Церебральная асимметрия и эстетическое пережи­ вание // В кн.: Красота и мозг. 1995. 50. Левитов Н.Д. Детская и педагогическая психология. М., 1960. 51. Левченко И.Ю. Патопсихология: теория и практика. М., 2000. 52 Левченко. И.Ю., Приходько О.Г. Технологии обучения и воспитания детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата. М., 2001. 53. Леонтьев А.Н. Проблемы развития психики. М., 1972. 419

Литература

54. Ломброэо Н. Новейшие успехи науки о преступнике: Пер. с итал. СПб., 1892. 55. Лурия А.Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга. М., 1962. 56. Лурия А.Р. Мозг человека и психические процессы. М., 1963. Т. 1. 57. Лурия А.Р., Цветкова Л.С. Нейропсихологический анализ решения задач. М., 1996. 58. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. М., 1973. 59. Лурия А.Р. Основные проблемы нейролингвистики. М., 1975. 60. Лурия А.Р. Нейропсихология памяти. М., 1974. Т. I.; 1976. Т. II. 61. Маджидов Н.М., Амасьянц Р.А. К клинической характеристике лейкоэнцефалита Ван-Богарта. Актуальные вопросы детской неврологии и клинической генетики. Ташкент, 1978. 62. Малофеев Н.Н. Специальное образование в России и за рубежом. М. 1996. - 4.1. 63. Маркова А.К. Психология труда учителя. М., 1993. 64. Мастюкова Е.М. Лечебная педагогика. М., 1997. 65. Мастюкова Е.М. Иполитова М.В. Нарушение речи у детей с цереб­ ральным параличом. М., 1985. 66. Менделевич В.Д. Психиатрическая пропедевтика. Практическое руко­ водство для врачей и студентов. М., 1997. 67. Митина Л.М. Учитель как личность и профессионал. М., 1994. 68. Назарова Н.М., Батов Г.Н. Математика с методикой преподавания. М. 1998. 69. Нейропсихологический анализ межполушарной асимметрии мозга / Под ред. Е.Д. Хомской. М., 1986. 70. Новоторцева Н.В. Коррекционная педагогика и специальная психо­ логия. Словарь, издание 3-е, допол. и перераб. Ярославль, 1999. 71. Основы специальной психологии / од ред. Л.В. Кузнецовой. М., 2002. 72. Павлов И.П. Полное собрание трудов. М.; Л, 1940-1949. Т. 1-4. 73. Перова М.Н. Методика преподавания математики во вспомогатель­ ной школе. М,, 1989. 74. Петрова В.Г., Белякова И.В. Кто они дети с отклонениями в разви­ тии. М., 2000. 75. Пиаже Ж. (Piaget J.) Психология интеллекта. Избр. психологические труды. М., 1969. 76 Понятийно-терминологический словарь логопеда / Под ред. В.И. Се­ ливерстова. М., 1998. 77. Попов Ю.В., Вид В.Д. Современная клиническая психиатрия. СПб., 2000. 78. Психические расстройства и расстройства поведения / Под. общ. ред. Б.А. Казаковцева, В.Б. Голланда. М., 1998. 79. Пузанов Б.П., Коняева П.П., Горскин Б.Б. и др. Обучение детей с нару­ шениями интеллектуального развития (Олигофренопедагогика): Учебное пособие для студ. высш. и сред. пед. учеб. заведений / Под ред. Б.П. Пузанова. М., 2000.

Литература

80. Ренчлер И. (Ingo Rentschler), Херцбергер Б. (Barbara Herzberger), ЭпстайнД. (David Epstein) и др. Красота и мозг. Биологические аспекты эстетики: Пер. с англ. / Под ред. И. Ренчлера, Б. Херцбергера, Д. Эпстайна. М., 1995. 81. Рестэк Ричард М. Доктор медицины — Мозг. Нью-Йорк, 1998 (New York: Books, ins., 1988). 82. Рубенштейн С.Я. Эксперементальные методики патопсихологии: Практическое руководство. М., 1970. 83. Рустанович А.В., Шамрей В.К. Клиническая психиатрия в схемах, таб­ лицах и рисунках: Справочное пособие. СПб., 2001. 84. Самойлов В.И. Синдромологическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. СПб., 1998. Т. I—II. 85. Селиверстов В.И. Понятийно-терминологический словарь логопеда. М., 1997. 86. Семаго М.М., Ахутина Т.В., Семаго Н.Я., Светлова Н.А. Психологомедико-педагогическое обследование ребенка. М., 2001. 87. Сеченов И.М. Рефлексы головного мозга. М., 1961. 88. Сидоров П.И., Парняков А.В. Введение в клиническую психологию: Учебник для студентов мед. вузов. М., 2000. 89. Симерницкая Э.Г. Доминантность полушарий. М., 1978. 90. Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной систе­ мы. Л., 1989. 91. Сметанников П.Г. Психиатрия: Краткое руководство для врачей. Из­ дание 2-е, доп. СПб., 1995. 92. Смирнова Е.А. Межполушарная асимметрия мозга и обучение иност­ ранному языку в подростковом возрасте. Канд. дисс, 1999. 93. Специальная педагогика. / Под ред. Назаровой Н.М. М., 2001. 94. Спрингер С, Дейч Г. Левый мозг, правый мозг. Асимметрия мозга. М., 1983. 95. Степанов В.Г., Ларин И.В., Хатемлянская Е.А. Функциональная асим­ метрия полушарий мозга и новые педагогические технологии. М., 1995. 96. Филичева Т.Б., Чевелева Н.А., Чиркина Г.В. Основы логопедии. М., 1989. 97. Фомечева М. Ф., Волосовец Т.В. Основы дошкольной логопедии с прак­ тикумом по звукопроизношению. М., 2000. 98. Халперн Дайона (Diane F. Halpern). Психология- критического мыш­ ления (An introduction to Criticae Thinking — 1996, Mahwah, New Jersey): Пер. с англ. Н. Мальшина, С. Рысев, Л. Царук. СПб., 2000. 99. Хомская Е.Д. Психологические особенности исследования в СССР. Проблема межполушарной асимметрии мозга // Психологический журнал. 1980. Т. 1. 100. Хомская Е.Д. Нейропсихология. М., 1987. 101. Хомская Е.Д. Нейропсихология индивидуальных различий // Вест­ ник МГУ. Сер. 14: Психология. 1996. № 2. 102. Хомская Е.Д., Ефимова И.В. К проблеме типологии индивидуальных профилей межполушарной асимметрии мозга // Вестник МГУ., сер. IV. «Психология», 1991, № 4. 421

Литература

103. Хофман И. (Hoffman I.) Активная память. Экспериментальные ис­ следования и теории человеческой памяти. М., 1986. 104. Цветков а Л. С. Мозг и интеллект. М., 1995. 105. Нукер М.Б. Клиническая невропатология детского возраста. М., 1978. 106. Чуфаровский Ю.В. Юридическая психология. — М., 1997. 107. Шизофрения: Изучение спектра психозов / Под ред. Р.Дж. Энсила, С. Холлидея, Дж. Хигенботтэма. (Ancill R.J., Holliday S. and Higenbottam J.): Пер. с англ. О.С. Лебедева. М., 2001. 108. Шипицына Л.М. Специальное образование в развитии. СПб., 1996. 109. ШипицынаЛ.М. Социальная и педагогическая интеграция. Проблемы сопровождения детей с ограниченными возможностями здоровья. Психолого-педагогическое, медико-социальное сопровождение раз­ вития ребенка. СПб., 2001. 110. Шипицына Л.М., Назарова Н.М. Общее и специальное образование: интеграция и дифференциация. Специальная педагогика. М., 2000. 111. Шипицына Л.М., Рейсвейк К.ван. Навстречу друг другу: пути интегра­ ции. СПб., 1998. 112. ШипицынаЛ.М., ИвановЕ.С, ДанловаЛ.А., СмирноваИ.А. Реабилита­ ция детей с проблемами в интеллектуальном и физическом разви­ тии. СПб., 1995. 113. Шкловский В.М., Визелъ Т.Г. Восстановление речевой функции у боль­ ных с разными формами афазий. М., 2000. 114. Штернберг Р.Дж. (Robert Sternberg). Отточите свой интеллект: Пер. с англ. Минск, 2000. 115. Штернберг Р.Дж:. (Robert Sternberg). Интеллект, приносящий успех: Пер. с англ. С И . Ананин. Минск, 2000. 116. Annet M. Distribution of manual asymmetry // Brit J. psyhol. / — 1972. — v. p. 343-358. 117. Burt S. (1940) The factors of the mind. London: University of London Press. 118. Robenson R. (1950) Definition. Oxford: Oxford university Press. 119. Boring E.J. (1923, June 6) Intelligence as the tests test it. New Republic, p. 35-37. 120. Jalton F. (1883) Inguiry into human faculty and its development. London: Macmillan. 121. Jensen A.R. (1969) How much can we boost IQ and scholastic achievement? Harvard Educational Review № 59. P. I—123. 122. Piaget J. (1972) The psychology of intelligence. Totowa, NJ: Little-field, adams. 123. Ferguson J.A. (1956) On transfer and the adilities of man. Janadian journal of psychology № 10. P. 121-131.

422

СОДЕРЖАНИЕ ВВЕДЕНИЕ

3

Раздел I ИНТЕЛЛЕКТ-ИНТЕГРАЛЬНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ ВЫСШИХ МОЗГОВЫХ ФУНКЦИЙ Глава 1. Интеллект и высшие мозговые функции Глава 2. Морфологические особенности отдельных структур головного мозга и клиника их нарушений 2.1. Кора больших полушарий 2.2. Стрио-паллидарная система 2.3. Лимбическая система 2.4. Ретикулярная формация 2.5. Барьеры мозга Глава 3. Высшие мозговые функции 3.1. Речь и ее нарушения 3.2. Гнозис и его расстройства 3.3. Праксис и его расстройства .. 3.4. Память и ее нарушения 3.5. Мышление и его расстройства 3.6. Сознание и его расстройства 3.7. Стеническое психодинамическое состояние и его расстрвйства Глава 4. Методы диагностики нарушении высших мозговых функций 4.1. Диагностика речевых нарушений (афазия, аграфия, алексия, акалькулия) 4.2. Диагностика нарушений гностических функций и праксиса 4.3. Диагностика нарушений памяти 4.4. Диагностика нарушений мышления.. Глава 5. Функциональная (межполушарная) асимметрия головного мозга и синдромы его избирательного поражения Глава 6. Роль интеллекта в деятельности педагога, психолога, врача и юриста 6.1. Педагогическое мышление 6.2. Клинические мышление 6.3. Психологическое мышление 6.4. Юридическое мышление

121 122 131 1,33 137

Раздел II КЛИНИКА ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ Глава 7. Классификация интеллектуальных нарушений

150 150

5 5 19 19 25 29 34 35 39 39 53 57 59 65 86 93 96 96 101 102 103 106

Глава 8. Врожденное слабоумие. Умственная отсталость (олигофрения) 8.1. Клиническая картина умственной отсталости 8.2. Клиническая характеристика различных степеней умственной отсталости 8.3. Умственная отсталость легкой степени (малоумие, легкая олигофрения, дебильность) 8.4. Умственная отсталость умеренная (не резко выраженная имбецильность, умеренная олигофрения) 8.5. Умственная отсталость тяжелая (резко выраженная имбецильность, тяжелая олигофрения) 8.6. Умственная отсталость глубокая (идиотия, глубокая олигофрения) Глава 9. Клинические особенности отдельных нозологических форм 9.1. Умственная отсталость, обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией 9.2. Умственная отсталость, обусловленная предшествующей травмой или физическим агентом 9.3. Умственная отсталость, обусловленная фенилкетонурией 9.4. Умственная отсталость, обусловленная хромосомными нарушениями 9.5. Умственная отсталость, обусловленная гипертиреозом . 9.6. Умственная отсталость, обусловленная гипотиреозом 9.7. Умственная отсталость, обусловленная недоношенностью ' 9.8. Умственная отсталость, обусловленная другими уточненными причинами Глава 10. Приобретенное слабоумие — деменция 10.1. Клиническая картина деменции 10.2. Клинические особенности отдельных нозологических форм 10.2.1. Деменция при ряде органических психических расстройств 10.2.2. Деменция вследствие употребления психоактивных веществ Глава 11. Снижение уровня интеллекта и личности....: 11.1. Расстройства психологического (психического) развития

161 161 165 167 169 170 171 172 172 178 205 206 215 215 216 217 232 232 234 234 263 283 283

11.1.1. Специфические расстройства развития речи и языка . 11.1.2. Специфические расстройства развития учебных (школьных) навыков 11.1.3. Смешанные специфические расстройства психологического (психического) развития 11.1.4. Общие расстройства психологического (психического) развития 11.2. Невротические расстройства, связанные со стрессом 11.2.1. Реакция на тяжелый стресс и нарушение адаптации 11.2.2. Диссоциативные (конверсионные) расстройства 11.2.3. Другие невротические расстройства Глава 12. Расстройства поведения и личности улиц с умственной отсталостью и у детей с социальнообословленными факторами Раздел III. ОРГАНИЗАЦИЯ СПЕЦИАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ДЛЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫМИ НАРУШЕНИЯМИ Глава 13. Организация специального (коррекционного) образования для лиц с ограниченными возможностями здоровья Раздел IV ПРАВОВЫЕ И ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗАЩИТЫ НЕСОВЕРШЕННОЛЕТНИХ Глава 14. Писхолого-правовые аспкты 14.1. Психо-физиологические особенности несовершеннолетних 14.2. Характеристика и особенности различных видов экспертиз 14.3. Особенности деятельности защитника на предварительном следствии по делам несовершеннолетних ПРИЛОЖЕНИЯ Приложение 1. Типовое положение о специальном (коррекционном) образовательном учреждении для обучающихся, воспитанников с отклонениями в развитии

284 287 291 292 297 . 300 302 303 304

332 332

344 344 345 347 363 367

367

Приложение 2. О специфике деятельности специальных (коррекционных) образовательных учреждений I-VIII видов Приложение 3. Типовое положение об образовательном учреждении для детей, нуждающихся в психологопедагогической и медико-социальной помощи Приложение 4. О приведении в соответствие с Законом Российской Федерации «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании» нормативных документов, используемых в своей деятельности органами управления образованием и образовательными учреждениями Приложение 5. Положение о классах коррекционноразвивающего обучения в общеобразовательных учреждениях г. Москвы Приложение 6. Положение о психолого-медикопедагогическом консилиуме образовательного учреждения : Приложение 7. Порядок воспитания и обучения детей-инвалидов на дому и в негосударственных образовательных учреждениях, а также размеры компенсации затрат родителей (законных представителей) на эти цели Приложение 8. Перечень нозологических форм заболеваний и поражений нервной системы с клиническими проявлениями умственной отсталости или деменции ЛИТЕРАТУРА

:

374 388

394 396 403

412 414 418

Приложение 9

ФОРМЫ НАРУШЕНИЙ

Наследственная микроце­ фалия - нередко семейное заболевание. На фото - сла­ боумные братья-микроцефа­ лы.

Микроцефалия у ребенка 2-х лет. Малый размер головы. Спастический тетрапарез, рефлекс Бабинского с 2-х сто­ рон. Возбужденность. Выра­ женное слабоумие.

Болезнь Дауна. Своеобраз­ ное (косое) расположение глазных щелей, в связи с чем возникло прежнее название заболевания - монголизм. Эпикантус и аномалии хря­ щей ушных раковин. Интел­ лект на уровне идиотии.

Схема расположения сгибательных кожных складок на ладони в норме (сле­ ва) и при хромосоном заболевании - син­ дроме Дауна, точка t в норме расположена проксимальнее. Справа, помимо точки t, имеется дополнтельная точка V. Ладонь при синдроме Дауна и некоторых других хромосомных заболеваниях характеризуется также поперечно расположенной кожной складкой, посредине которой находится точка t " . Расстояние между точками b и с укорочено.

Ладонь ребенка с болезнью Дауна. На коже заметна поперечная борозда

Синдром Клайнфельтера у 47-летнего больного. Выраженное слабоумие. Гипогенитализм и гинекомастия. Обнаружено наличие полового хроматина. Состав кариотипа - 44 аутосомы + набор половых хромосом ххуу.

А. Синдром Тернера у девушки 19 лет. Отсутствие вторичных половых призна­ ков, низкий рост (126 см). Своеобразное телосложение. Крыловидные кожные склад­ ки с 2-х сторон на шее; Б. Укорочение IV пальца при синдроме Тернера.

Слабоумная женщина 58 лет с кариотипом ххх. Это состояние связано с нерасхождением половых хромосом, образованием яйцеклеток с двумя х-хромосомами и без таковых; оплодот­ ворение последних вызывает возникновение зи­ гот с набором хромосом: ххх, хху, хо и уо.

3-х летний сын жен­ щины, изображенной на рисунке слева. Недоно­ шен, но психически здо­ ров. Состав кариотипа: 44 аутосомы + ху.

Прогрессирующий окостенева­ ющий миозит у врожденно слабоум­ ной женщины.

Прогрессирующий окосте­ невающий миозит. Патогномоничный для этого заболевания симпом - укорочение больших пальцев.

Кретинизм у ребенка. Задержка умственного развития. На рис. В, В, Г, показано изменение облика больного ребенка под влиянием лечения ти­ реоидином.

Синдром гипертелоризма у сла­ боумной девочки. Излишне широкая расставленность глазниц и расшире­ ние переносицы. Этот сндром - част­ ное явление при олигофрении.

32-летний больной с синд­ ромом Берьесона-ФореманаЛеемана. Идиотия. Своеобразная форма головы, недоразвитие назоорбитадьной области, ожире­ ние, плоскостопие, недостаточ­ ное развитие половых органов.

Тяжело слабоумный маль­ чик 7 лет с косными аномалия­ ми. Брахицефалический череп. Недоразвитие назоорбитальной области, уменьшение языка. Уко­ рочение кистей, искривление мизинцев, гипотония мышц, ги­ поплазия половых органов, не­ достаточное развитие речи

Синдром Марфана у мужчны 28 лет. Дебилен. Наблюдалась аплазия дилататора зрачка. Длинные и тонкие пальцы.

Амасьянц Роберт Акопович, Амасьянц Эдуард Акопович ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЙ Редактор Андрюкова Е.А. Корректор ВеселоваЛ.И. Верстка Мусин И. А. Дизайн обложки Журавлева Т. Г. Педагогическое общество России ЛР № 030840 от 22.07.98 г. 115035, г.Москва, 1-й Кадашевский пер., д. 11/5, стр.1. Тел./факс: (095) 953-9912, 953-2170, 953-9865 E-mail: [email protected] Подписано в печать 1.08.2003. Формат 60x90 7 ! 6 . Гарнитура Тайме ЕТ. Бумага газетная. Печать офсет. Усл. печ. л. 28,0. Тираж 5000{1-й завод 1-3000 экз).3аказ№2411. Текст отпечатан с готовых диапозитивов в ОАО «Чебоксарская типография № 1». 428019, г. Чебоксары, пр. И. Яковлева, 15.