Врождённые уродства

Е. П. Меженина

ВРОЖДЕННЫЕ УРОДСТВА

„Здоров'*",

Киев—1974

615.0 М43

УДК

616—007—053.1

В монографии представлены все виды основ­ ных врожденных пороков развития (уродств) ко­ нечностей в клинико-рентгенологическом аспекте, описаны методы их профилактики и лечения. Значительное место уделено вопросам этиоло­ гии и патогенеза аномалий развития опорно-дви­ гательного аппарата, классификации пороков. Опыт автора основан на многолетних (более 20 лет) собственных исследованиях и наблюде­ ниях над 1600 больными с врожденными пороками развития, лечившимися в клиниках Киевского и Донецкого научно-исследовательских институтов ортопедии и травматологии. Приведенные данные по-новому освещают ряд сторон морфогенеза врожденных заболеваний ске­ лета и намечают пути их предупреждения, а также возможности снижения тяжести инвалидности. Книга рассчитана на широкий круг врачей хи­ рургического профиля (ортопедов, общих и дет­ ских хирургов, нейрохирургов и др.), интересую­ щихся проблемой врожденных пороков развития. Таблиц — 2, иллюстраций — 76, библиогра­ фия — 75 источников.

Рецензент — чл.-корр. АМН СССР А. А. Корж

ИЗДАТЕЛЬСТВО

М

0536—033 М2М<04)—74

50—74

« З Д О Р О В ' Я » . 1974.

ПРЕДИСЛОВИЕ

Монография доктора мед. наук. проф. Е. П. Межениной «Врожденные уродства» основана на личном опыте автора в изучении и лечении больных с врожденными пороками развития опорно-двигательного аппарата. Удельный вес врожденных аномалий скелета доволь­ но высок среди пороков других систем человеческого ор­ ганизма. По данным ВОЗ (1967). на каждые 10 000 но­ ворожденных приходится в среднем от 13 до 18 детей с врожденными заболеваниями опорно-двигательного ап­ парата. Патогенез этих деформаций изучен далеко не­ достаточно. Мало рекомендаций о существенных про­ филактических мероприятиях. Много противоречий при выборе методов лечения. К настоящему времени извест­ но более 1500 наследственных заболеваний, в то же вре­ мя далеко не все причины, вызывающие наследственные заболевания, известны. Врожденные пороки развития скелета (наследствен­ ные и ненаследственные) отличаются своим многообра­ зием и множественностью. Поэтому любой анализ материала экспериментального или клинического харак­ тера по врожденным порокам развития должен оцени­ ваться весьма положительно. Настоящая работа освещает существующие теории о происхождении врожденных аномалий развития, мето­ ды их лечения и профилактики, что имеет большое, в том числе и практическое значение. За 20 лет автор со­ брала данные о 1600 больных с врожденными пороками развития конечностей, выяснила особенности их течения, вела поиски эффективных методов лечения и способов снижения инвалидности. Привлекают внимание теоретические разделы насто­ ящей монографии своей глубиной и убедительными фак­ тическими данными, подтверждающими выводы автора з

о генезе врожденных уродств, характере структурных и функциональных изменений в костно-мышечной, сосуди­ стой и нервной системах, их зависимость от генетических факторов и факторов внешней среды. Работа проф. Е. П. Межениной представляет значительный интерес Не только для ортопедов-травматологов, но и для црачей других специальностей, интересующихся проблемой вро­ жденных пороков развития. Действительный член АМН СССР профессор

М.

ВОЛКОВ

ЭТИОЛОГИЯ, П А Т О Г Е Н Е З И ЧАСТОТА ВРОЖДЕННЫХ УРОДСТВ СКЕЛЕТА

^Проблема уродств представляет интересную область медицинской науки и ведет свое начало с самых отда­ ленных времен. Уродство по латыни monstrum, по гре­ чески — teras, отсюда и наука об уродствах названа тератологией. Уродство есть всякого рода отклонение от нормы в формировании и развитии организма. Терми­ ны — аномалия, пороки и уродства идентичны. Аномалия (от греческого слова anomalos — непра­ вильный) — понятие, объединяющее разнообразные по степени и качеству отклонения от присущих данной био­ логической группе свойств, возникающие в процессе раз­ вития организма. I Врожденные пороки — совокупность разнообразных отклонений от нормального строения организма, возни­ кающих в процессе внутриутробного или постнатального развития. Наиболее тяжелые пороки обозначают терми­ ном «уродства»; (БМЭ, М., 1962, т. XXV, с. 1066). Ни с точки зрения причины, ни с точки зрения самой сущнос­ ти процесса между уродством, пороком и аномалией развития нет принципиальных различий (МБЭ, М, 1957, т. II, с. 215), однако уродствами принято считать край­ ние степени аномалии или порока развития. ч Различают три группы уродств: I — уродства, вызы­ вающие гибель плода в раннем эмбриональном периоде; II — уродства, при которых сохраняется внутриматочная жизнеспособность, но внематочное существование невоз­ можно; I I I — у р о д с т в а , не влияющие на жизнеспособ­ ность во внеутробном периоде. » f Уродства -были известны еще задолго до нашей эры.^ ' Описания уродств встречаются в рукописях, среди архео­ логических находок в виде искусно выполненных изде­ лий с изображениями уродств, считавшихся в то время богами.» Webb, Baby и Snow при археологических раскоп5

ках обнаружили скелет, захороненный 2000 лет до нашей эры, у которого нижние конечности были неодинаковой длины за счет укорочения бедра и голени на левой ноге (рис. 1; Goff, I960). Английский ученый Harrison в 1969 г. опубли­ ковал статью, в которой привел данные о резуль­ татах изучения мумий и обратил внимание на на­ личие у них уродств. В частности, у фараона Akhenatena (Amenophis IV) и его потомков (1573—1304 год до н. э.) имела место диспропор­ ция верхней и нижней ча­ сти туловища, патологиче­ ски долихоцефалический Рис. I. Скелеты, захороненные череп, наличие евнухои­ 2000 лет до нашей эры; видна раз­ ница в длине бедренных костей дизма и другие дефекты, (Goff, 1960). передающиеся из поколе­ ния в поколение. 'Долгое время возникновение уродств относили к сверхъестественной силе, божьему «дару». Но со времен Аристотеля (384—322 гг. до н. э.) к уродствам стали относится уже как к «ошибкам природы» (error паturale), которые следует устранять, i IB XVI—XVII веках появляются первые описания уродств человека. ^В сочинениях Likosthenes (1557), P a r e (1573), Licctius (1616), Aldrovandi (1642) и других мы находим сведения о самых причудливых уродствах с элементами фантазии: о безголовых людях, одногла­ зых, одноногих с рождения, людей с собачьей голо­ вой и т. д. (Н. М. Амброжович, 1900). Д а ж е в искусстве были отражены страдания матерей, родивших уродов. У всемирно известного испанского художника Goya (1746—1828) есть картина «Мать и уродливое дитя» 6

(рис. 2), на которой он изобразил ребенка с не­ доразвитыми верхними и нижними конечностями и страдание молодой мате­ ри. В различных странах к уродам относились поразному. На Востоке к ним питали особое благо­ говейное чувство, челове­ ка с уродством обожест­ вляли. Так, на монетах во время Александра Ма­ кедонского его изображе­ ние было представлено в Рнс. 2. Картина испанского худож­ виде головы с рогами. ника Гойн «Мать и уродливое ди­ тя» (1746—1828). В Аравии и теперь еще существует династия сул­ танов Фодли, где шестипалость считается признаком царской крови. Наоборот, у греков, особенно в Спарте, всех слабых и уродливых детей истребляли. Закон у римлян предусматривал немедленное уничтожение мла­ денцев с врожденными дефектами. Эта традиция частич­ но была перенесена в Россию до царствования Петра I. Петр же, как прогрессивный для того времени человек, сознавая важность науки, устроил свою «кунст-камеру» в 1704 г., где собирали и изучали «экспонаты», в том числе детей с уродствами. Своим указом он запретил, под страхом смертной казни, бабкам умерщвлять или то­ пить уродов. Он обязал всех повитух сообщать священ­ никам о рождении таких детей, доносить церковному приходу (Соловьев, 1900). | Учение об уродствах на научную основу было постав­ лено фактически лишь в XVIII в., когда появилась зна­ менитая работа Wolff (1759), в которой он высказал мысль о происхождении всех систем организма из листкообразных зачатков, отклонения в развитии которых дают аномалии и уродства. К этому времени появились теории о причинах уродств. Было выяснено, что они яв­ ляются следствием остановки развития, чрезмерного рос* та, отшнуровки отдельных частей развивающегося орга­ низма, смещения органов, сращения и расщепления и х ^ 7

Но непосредственные причины этих явлений долго оста­ вались неизвестными. Начались экспериментальные ис­ следования, из которых следует отметить работы Darest (А. А. Ануфриев, 1894), который отмечал роль факто­ ров внешней среды в происхождении уродств. Он пока­ зал, что потряхивание куриного яйца может вызвать рождение уродливого цыпленка; покрытие скорлупы яй­ ца лаком, помещение его в условиях повышенной или пониженной температуры окружающей среды способст­ вует возникновению уродства. Стали появляться работы с описанием различных уродств у людей (Н. Н. Быстров, 1880; А. А. Ануфриев, 1894; К. Д. Голубаш, 1915; Д. Г. Рохлин, 1928, и др.). ^Этиология врожденных уродств. К настоящему вре­ мени все этиологические факторы, обусловливающие возникновение врожденных пороков развития, делят на экзогенные (факторы внешней среды) и эндогенные (ге­ нетически обусловленные). Иногда на развивающийся организм оказывают влияние одновременно оба эти фак­ тора. К факторам внешней среды относят: ионизирующее облучение, резкие колебания температуры, механические факторы, лекарственные препараты, инфекционные за­ болевания матери в период беременности, недостаток кислорода, пониженное атмосферное давление, токсикоз беременности, иммунологические факторы, психическая травма, недостаток питания, возраст родителей и др. «Лечение беременных женщин радием вызывает у их детей появление пороков развития. Д а ж е простая рент­ геноскопия и рентгенография в ранние сроки беремен­ ности могут привести к нарушению морфогенеза эмбри­ она и органогенеза плода > (А. И. Осиповский, 1910, 1957; Б. А. Архангельский, 1922; Murphy, 1928, 1929; Murphy и Goldstein, 1930, Рассел, 1960). НИ. А. Пионтковский (1959), Bloom (1960), Murphry, Shirlock, Doll (1930), Murphy (1947) и другие предста­ вили убедительные данные о вредности облучения на развивающийся эмбрион. / Они обобщили по этому вопросу всю литературу, провели собственные исследо­ вания и собрали данные у 1100 женщин — радиологов по специальности, облученных в силу своей профессии или лечившихся рентген- или радиолучами по поводу какихлибо заболеваний. 8

В I группе, состоящей из 53 женщин, облучившихся в первую половину беременности, у 9 наступил самопро­ извольный аборт, 44 беременность доносили. У 27 из них (61,3%) дети родились с врожденными аномалиями (ми­ кроцефалия, слепота, гидроцефалия, карликовость и др.). Во II группе (265 женщин, подвергшихся облуче­ нию в различные сроки до зачатия) самопроизвольный аборт наступил у 67. Из 198 женщин, доносивших бе­ ременность, у 10 (5,09%) дети родились с дефектами развития (деформация скелета, микроцефалия и др.). Атомный взрыв в Японии способствовал значительно­ му увеличению тяжелых врожденных пороков развития у детей, родившихся от матерей, которые подверглись влиянию атомных взрывов (Gietzelt, 1956; X. Мацуда, Хаяси, 1959). Мазаки, С. Райт, П. Райт (1953) приводят по этому поводу следующие данные: 211 беременных женщин на­ ходились во время взрыва в радиусе 2 км от эпицентра и 113 — в радиусе 4—5 км. В 1 группе у 30 имелись симптомы лучевой болезни; во II группе у 68 отмеча­ лись небольшие признаки лучевой болезни. У 7 женщин с выраженными признаками лучевой болезни беремен­ ность закончилась рождением мертвого плода (23,3%), родившиеся живыми у 17 дети умерли в первые 5 лет пос­ ле рождения, у 4 из них отмечались тяжелые аномалии развития скелета и внутренних органов. У женщин 11 группы, со слабыми признаками луче­ вой болезни или без них, у 1 беременность закончилась выкидышем, у 2 — мертворождением, у 3 — дети умер­ ли в первые месяцы жизни, у 1 ребенок был с тяжелыми аномалиями. /В работах отечественных авторов (Н. А. Калинина, 1956; С. П. Воскресенский и А. П. Новикова, 1957; Е. А. Какушкина и Л. А. Плодовская, 1957; 3. П. Жемкова, 1959; В. Ф. Пучков, 1960, 1963; Н. А. Самошкина, 1961; Л. Г. Неверова, 1964; Н. П. Дубинин, 1963; Е. А. Пожидаев, 1966, и др.) также показана высокая повреждаемость зародыша от действия радиационного излучения на всех стадиях развития эмбриона и плода./ Наши эксперименты на 39 беременных крольчихах с однократным их облучением с 3-го дня беременности (200 г) показали, что у 6 крольчих родившееся потомст­ во погибло в первые сутки после рождения, все они 9

были малого веса (в 2 раза вес был меньше обычного): у 3 крольчих крольчата родились с дефектами конечно­ стей (укорочение, недоразвитие), у остальных, потомст­ во было нормальным. Из вышеизложенного вытекает, что/ионизирующее об­ лучение является одним из существенных тератогенных и эмбриотоксических агентов, способных вызвать вро­ жденные уродства скелета.f Эксперименты на животных (крысах и кроликах) по­ казали, что кратковременное повышение температуры тела беременных животных на 2—4° ведет к гибели пло­ дов или рождению потомства с врожденными уродства­ ми. Аналогичные изменения у потомства находят в том случае, если на беременную самку воздействовать низкой температурой (К. Д. Утеганова, 1954; Н. А. Трипольская, 1960, и др.). С. Каминский (1866, 1867) наблюдал 87 женщин, за­ болевших тифом в период беременности и высоко темпе­ ратурящих (39°, 40°). У части из них наступил само­ произвольный аборт, другие родили мертвого ребенка с дефектами скелета. П. Г. Светлов и Г. Ф. Корсакова (1954) провели опы­ ты с перегреванием беременных крыс, которые на 6— 16-й день беременности помещались в термостат при температуре + 4 1 + 4 2 ° от 45 минут до 2 часов. Изучено 476 плодов от 50 подопытных животных и 175 плодов от 21 контрольной беременной самки. Из 476 плодов 76 оказались мертвыми, у 90 выявлена аномалия развития (микроофтальмия, недоразвитие сердца, ассиметрия те­ л а ) . Максимум повреждаемости плодов под действием гипертермии матери приходится на тот период развития, когда органогенез близок к завершению. До начала раз­ вития плаценты (6—8-й день беременности) гипертермия повреждающего действия на эмбрион не оказывает, так как его контакт с материнским организмом в этот пери­ од невелик, и позже 14-го дня действие гипертермии на ~ плод снижено. Это связано с тем, что у плода к этому времени сформированы уже все жизненно важные ор­ ганы, в том числе своя нервная система, которая функ­ ционирует «самостоятельно», и от перегревания матери плод в этот период страдает уже меньше. Наибольшая повреждаемость — это 10—12-й день беременности — критический период для эмбрионов крыс. Умеренное пею

регревание плодов вне организма (in vitro) повреждаю­ щего действия на них не оказывает. Интересные опыты провела в 1960 г. Н. А. Трипольская. Она исследовала 776 плодов, родившихся от 90 крыс, подвергшихся в период беременности охлаждению при —6 —8° (I группа животных) и согреванию при температуре + 3 2 + 3 4 ° (II группа животных). При пере­ охлаждении на 10—13-й день беременности плоды в бо­ льшинстве случаев погибали, родившиеся живыми — от­ ставали в развитии, замедлялась дифференцировка тка­ ней. При перегревании нарушение эмбриогенеза было менее выраженным. Еще/Гиппократ считал, что причиной врожденных де­ формаций являются механические факторы (Gordon, 1961). К настоящему времени установлено, что уродства от воздействия механических факторов составляют 2,8%. К механическим факторам относят: повышенное внутриматочное давление при одновременном маловодий, малые размеры амниона, сращение его, амниотические перетяжки, опоясывание пуповиной, узкий таз, опухоли матки или яичников. Оперативные вмешательства по поводу внематочной беременности так же могут привес­ ти к уродствам у последующих fleTeu^Zelling на 349 вне­ маточных беременностей обнаружил 30% уродств чере­ па и нижних конечностей (Uibe, 1963). Аборты также относят к вредным механическим факторам./ Механические сдавления, активные сокращения мат­ ки при недостаточном количестве околоплодных вод ока­ зывают наибольшее влияние на эмбрион, особенно в пер­ вые 2 месяца беременности. После 6-го месяца беремен­ ности, ко времени относительного уменьшения количе­ ства околоплодной жидкости, давление плода на стенку матки может привести к аномалии скелета. Спайки ам­ ниона могут вызвать у плода амниотические перетяжки, а иногда ампутацию части или целой конечности (М. О. Фридланд, 1963). При всех возможностях возникновения деформаций скелета основным моментом является то, что давление, оказываемое на плод (снаружи), должно быть сильнее, чем внутреннее маточное давление, обусловленное фи­ зиологическими внутренними силами. 11

f А. E. Фрумина (1940) провела ряд экспериментов на кроликах для получения врожденных уродств конечно­ стей за счет перетяжки околоплодной оболочки по методике Debrunner и Bors. Автор, усовершенствовав эту методику, получила стойкие деформации конечно­ стей у животных и даже врожденные ампутации. Ука­ занные опыты подтвердили роль амниотических перетя­ жек в возникновении врожденных пороков развития скелета. При внематочной беременности в большинстве слу­ чаев плод деформируется. Нередки аномалии развития у близнецов вследствие механического давления друг на друга (Warkany, 1956). Неправильное положение плода тоже может привести к нарушению структуры и формы органов. Определенное значение в развитии уродств при­ дают связкам амниона.^ ^Неблагоприятное влияние лекарственных веществ на развитие плода известно давно. Так, в 1887 г. П. К- Ку­ басов выявил вредное воздействие на формирование плода наркотических веществ (хлороформа, хлоралгид­ рата, опия, морфия, папаверина и др.). В последующем этот факт подтвердили П. Г. Светлова (1937—1962), В. И. Бодяжина (1950—1963), А. П. Дыбан (1959— 1968), А. Г. Пап с соавторами (1964—1968), 3. Ф. Иса­ ченко (1963), Е. А. Лотош (1965), Е. П. Меженина (1966—1968), Е. А. Пожидаев (1966), Ю. С. Вишняков (1967), М. Л. Тараховский и Т. Д. Задорожная (1968) и другие, испытавшие различные лекарственные препа­ раты. Duraiswami (1952—1961), Warkany, Beandry, Hornstein (1959), Peer, Gordon (1963), Gucera (1963), Tuchmann — Duplessis (1964), Tuchmann — Duplessis, Mercier — Parot (1968) и другие доказал и, что возникновение порока развития нередко связано с приемом лекарств в период беременности, особенно в первые месяцы, что объясняется несовершенством механизмов адаптации развивающегося организма к изменяющимся условиям среды, в которой он находится. По сообщению этих ав­ торов, высокую тератогенную активность проявляют все противоопухолевые цитостатические препараты, большие дозы гормонов, гипогликемизирующие антидиабетиче­ ские сульфонамиды, ряд антикоагулянтов, наркотики, салицилаты,инсулин и др. ) 12

В. И. Бодяжина указывает, что при длительном при­ менении прогестерона, АКТГ, андрогенов и других гор­ мональных средств возникают аномалии развития поло­ вой системы, надпочечников, щитовидной железы и дру­ гих органов плода. Предполагается, что лекарственные препараты, обладающие свойствами антиметаболитов, нарушают различные звенья биосинтеза структурных и ферментативных белков эмбриональных клеток. Терато­ генное влияние больших доз витамина А отмечали Е. А. Лотош (1965), Woollam (1958) и др. Известны данные о вредном влиянии и других меди­ каментов. Так, в эксперименте на животных установлено отрицательное влияние на плод хлоридина (дараприм), 6-меркаптопурина (А. П. Д ы б а н ) , хинина, бигумаля, хло­ ристого кальция, сернокислой магнезии (К. Д. Утеганов а ) . Доказано, что один и тот же препарат может вы­ звать самые разнообразные пороки развития и различ­ ные лекарственные препараты способствуют возникно­ вению аналогичных врожденных аномалий развития (Stockard, 1921; Thalhammer, 1953). Это утверждение со­ вершенно справедливо, оно было подтверждено в по­ следующем многими исследователями ( 3 . Ф. Исаченко, 1963; Л. Г. Неверова, 1964; А. П. Дыбан, 1966—1969; Duraiswami, 1952; Nyhan, 1961; Millen и Woollam, 1956, 1963; Peer и Gordon, 1963; Robson с соавт. 1965; J u r a n d , 1966, и др.). Мы также провели 202 эксперимента (1961—1970) для изучения характера врожденных пороков развития у белых крыс и выяснили, что введение одного и того же препарата (в наших опытах для внутрибрюшинного вве­ дения беременным самкам был использован бигумаль, хлоридин и 6-меркаптопурин по методике, разработан­ ной в лаборатории А. П. Дыбана в Ленинградском на­ учно-исследовательском институте экспериментальной медицины) вызывает самые различные уродства у по­ томства крыс. Хлоридин вводили внутрибрюшинно в до­ зе 0,5—1 % раствора, а 6-меркаптопурин — 0,8% раствор 6-М, растворенный в 0,35% содовом растворе, вводили из расчета 30 мг сухого вещества на 1 кг веса животного на 9—12-й день беременности. В 34,2% мы получили прекращение беременности у самок, в 2 3 % — г и б е л ь бе­ ременных крыс. Из родившихся живых крысят у 46,6% выявлены дефекты опорно-двигательного аппарата, а 13

Рнс. 3. Здоровый крысенок месячного возраста (а). Крысенок то­ го же помета с врожденными уродствами: искривление позвоночника, укорочение бедер и голеней, вывихи в коленных суставах ( б ) . Кры­ сята родились от самкн, которой на 11-й день беременности внутрнбрюшинно вводился 6-меркаптопурин.

именно: искривление позвоночника, недоразвитие и ис­ кривление конечностей, врожденные ампутации пальцев или части конечности, косолапость, синдактилию, вро­ жденные вывихи в тазобедренном и коленном суставах и др. (рис. 3). Все это говорит о том, что действие повре­ ждающего агента не столько связано с его токсичностью, сколько со стадией развития эмбриона, в которую вво­ дили повреждающий агент (Е. П. Меженина и В. Я. Дроботун, 1966). ^Самым ярким примером эмбриотоксического и тера­ тогенного действия лекарственного препарата является применение талидомида, как «лучшего успокаивающего средства», выпущенного в 1959 г. в г. Штольберге (ФРГ) фирмой Грюненталь под названием «контерган» и «зоттенон». В других странах он имеет иное название: dista14

vol, tensival, valgrain, asmaval, isomin, noctesediv, imidene, telargan, kevadon, talamol, softenon, polygrypian, peracon, K-17 и др. При­ ем его внутрь в первые 4 недели беременности привел к возникнове­ нию уродств, чаще в виде фокомелии (от­ сутствие сегмента ко­ нечностей; р^с. 4; Sulamaa, 1965). Доктор Новак из Института генетики че­ ловека Гамбургского университета изучил более детально дейст­ Рис. 4. Недоразвитие верхних и ниж­ вие талидомида на эм­ них конечностей у детей вследствие брион и зародыш. Его эмбрнотоксического влияния тали­ домида, принимаемого их матеоямв данные основаны на в первые недели беременности (Sulaизучении 945 историй maa, 1965). болезни и опросных ли­ стов. Автор подтвердил, что прием талидомида во время беременности явился причиной возникновения уродств у детей. Новак указал следующие временные фазы, в кото­ рые появилось действие талидомида на эмбрион и обу­ словливало возникновение аномалий развития отдельных сегментов и частей. Прием талидомида с 21-го дня бере­ менности вызывал отсутствие ушей; на 23-й день — агенезию больших пальцев рук; на 24—26-й день — амелию рук; на 27—29-й день — дисплазию бедра; на 30—31-й день — фокомелию рук; на 29—31-й день — дефекты лу­ ча руки; на 27—29-й день — амелию ног; на 30—31-й день — дефекты развития голеней и стоп; на 30—33-й день фокомелию ног. Эти данные достоверны относи­ тельно, но других, более точных, в литературе нет. Тео­ ретически от талидомида возможны и фетопатии. Роль некоторых лекарственных препаратов в возник­ новении врежденных пороков развития очевидна. (Инфекционные заболевания (краснуха, грипп и дру­ гие вирусные инфекции) и паразитарные (токсоплазмоз. 15

листериоз), возникшие у женщин в период беременности, нередко являются причиной врожденных уродств^(А. Н. Антонов, 1948; Л. М. Болховитинова, 1958; Г. М: Шмутер, 1968; Jiano с соавт., 1958). В 1941 г. в Австралии Gregg вдруг обнаружил боль­ шое количество новорожденных с катарактой. Было вы­ явлено, что их матери перенесли в период беременности краснуху. В 1944 г. этот же факт был обнаружен Swan, Reid. Так была установлена связь между врожденными дефектами глаз у детей и рубеллой (краснухой) у мате­ рей. Заболевание корью или краснухой после 4 месяцев беременности большого вреда на плод не оказывает. Со­ общалось о редких случаях плодной кори и скарлатины, описан также врожденный сифилис, переданный ребенку от матери через плаценту. Gotlier с соавторами (США) в 1968 г. привел данные о проделанных им опытах с внутримышечным введением беременным белым крысам вируса краснухи в суспензии на 5—6-й день беременности. Эмбрионов извлекали на 15-й день беременности и изучали. У 3% крысят были выявлены пороки развития конечностей и других ор­ ганов. /Наблюдение за женщинами, больными краснухой, по­ казало, что родившиеся у них дети имели катаракту, по­ рок сердца, глухоту, микроцефалию (Hambidge с соавт., 1966)/ /По данным Dudgeon (1967), риск возникновения вро­ жденных пороков развития у потомства при краснухе достигает 50%, если мать заболела в первые 4 недели беременности, 20% — если заболевание началось на 8— 12-й неделе беременности, в 7% — на 13—14-й неделе и в 8% — на 15—16-й неделе. Краснуха, возникающая пос­ ле 16 недель беременности, почти безопасна для разви­ вающегося плода. Мертворождение и самопроизвольные аборты составляют 15% у заболевших краснухой в пер­ вые недели беременности./ /Другие острые и хронические инфекции у матери ( ф и п п , воспаление половой сферы и др.) также могут вызвать врожденные аномалии развития у потомства. 1 Среди паразитарных инфекций имеет значение токсоплазмоз и листериоз у беременных. Заражение пло­ да на разных стадиях внутриутробного развития ведет к возникновению тяжелых уродств: поражению централь16

ной непвной системы, глаз, скелета, внутренних органов, неправильному развитию ушей, расщеплению мягкого и твердого нёба, «заячьей губе», косолапости и другим уродствам конечностей ( 3 . Л. Филиппова-Нутрихина, 1966). Аналогичные уродства плода могут возникнуть и от листериоза, если им заболевает женщина в первый период беременности. М. А. Федотова (1967) выяснила, что у 6 из 109 беременных листериозом дети были с аномалиями развития (врожденный вывих бедра, кри­ вошея и другие пороки), у 1 (родившегося мертвым) были множественные уродства скелета и внутренних ор­ ганов. Кислородное голодание плода может возникнуть не только при аноксии матери, но и при аномалиях плацен­ ты (отслойка, инфаркт). По мнению В. И. Бодяжиной и Stockard, для нормального формирования зародыша ре­ шающим фактором является все возрастающее количе­ ство кислорода в среде, где он развивается. По данным Варбурга, в течение первых 10 минут после оплодотво­ рения яйцеклетки окислительно-восстановительные про­ цессы ускоряются в 6 раз, в течение первых суток по­ требление кислорода возрастает на 200% по сравнению с потреблением в неоплодотворенной яйцеклетке. /Недостаток кислорода способствует развитию уродств, на что указывали еще Колчин (1904), Рузский (1908), Шимкевич и Груздев (1914), В. И. Бодяжина, f (1950). Известно, что у жителей высокогорных террито­ рий деторождаемость снижена, а мертворождаемость увеличена, что заставляет женщин этих районов на вре­ мя родов спускаться с гор в низменные местности. Ис­ панцы, например, поселившиеся в горах Боливии на вы­ соте 14 000 футов, не имели потомства в течение 58 лет. В 1535 г. столица Перу по этим же причинам была пе­ ренесена с высоты 115 000 футов в долину, расположен­ ную на уровне моря (В. И. Б о д я ж и н а ) . В. И. Бодяжина, проведя исследования по изучению влияния кислородного голодания на потомство кроликов и белых мышей, показала, что недостаток кислорода вызывает нарушение эмбриогенеза за счет расстройств окислительно-восстановительных процессов, что ведет к нарушению имплантации яйца, замедлению дифференцировки зародышевых листков, нарушению формообразо­ вательных процессов, возникновению уродств. 2

Е.

П. М е ж е н и н а

17

Наши исследования на 9 кроликах (мы вызывали не­ достаток кислорода установкой беременных животных в вертикальное положение на 30—60 минут 2—3 раза в день, что вызывало застойные явления в малом тазу) подтвердили данные, полученные В. И. Бодяжиной. Родившееся потомство от 2 подопытных кроликов имело микрофтальмию и слепоту (у 4 крольчат). Дефектов ске­ лета обнаружено не было. У других крольчат (7) дете­ ныши родились мертвыми. Резкие колебания давления в атмосфере также не­ благоприятно сказываются на развивающийся плод. В. Ф. Пучков (1963), проводя исследования, выяснил, что при помещении яиц в вакуумный эксикатор на 1 час приводило к нарушению развития куриных эмбрионов. Большая часть их погибала, а у выживших обнаружива­ ли аномалии развития органов и тканей. Аналогичные данные получены и при повышенном давлении атмо­ сферы. Как известно, человечество чрезвычайно разнородно по своим наследственным антигенным особенностям, на­ следующимся по законам Менделя. В настоящее время известны десятки различных «систем» антигенов, из ко­ торых наиболее изучены системы АВО и резус-антиге­ нов. Известно, что Д Н К контролирует образование фер­ ментов и протеинов, ответственных за структуру и инди­ видуальную специфичность органов и тканей. Нарушение химизма этих ингредиентов ведет к развитию порока (Danino, 1969). Кроме того, для нормального! развития зародыша нужны определенные иммунобиологические со­ отношения организма матери и плода. Сложившиеся наследственные внутривидовые различия приводят к ан­ тигенным конфликтам между матерью и плодом, вызыва­ ющим гемолитическую болезнь новорожденных, наблю­ даемую при резус-конфликтной беременности (Clarke, 1968). Jawert при эритробластозе у детей описал 40 слу­ чаев различных пороков развития сердца, позвоночника и лица (В. П. Эфроимсон, 1963). Все вышесказанное свидетельствует о том, что роль иммунологических факторов в возникновении врожден­ ных пороков развития значительна. Известно, что во время беременности значительно из­ меняется деятельность центральной и вегетативной нерв­ ной системы. Повышается тонус высших отделов цент18

ральной нервной системы, возрастает степень эмоций от мощного воздействия увеличивающейся продукции адренокортикотропного и надпочечникового гормонов. По­ вышается возбудимость коры головного мозга в опреде­ ленные периоды беременности. Эти эмоции, в свою очередь, могут вызвать гормональные нарушения, кото­ рые могут оказать неблагоприятное влияние на развитие плаценты, эмбриона и плода. /В литературе имеется достаточно фактов, свидетель­ ствующих о том, что недоедание или переедание, недо­ статок витаминов ведет к развитию врожденных анома­ лий. Магсепас (1958) отмечал, что недостаток в пище фосфора, кальция, магния и других микроэлементов ве­ дет к возникновению деформаций скелета. Большие дозы аминокислот задерживают развитие эмбриона, недо­ статок в пище беременной матери белков нарушает раз­ витие органов и тканей эмбриона. Авитаминоз D при­ водит к деформации костей и рахитическим изменениям плода, недостаток других витаминов (биотина) ведет к появлению потомства с явлениями хондродистрофии, син­ дактилии и других аномалий костно-суставного аппа­ рата. Недостаток йода в пище матери может вызвать у ее будущего ребенка зобную болезнь^ Хроническая ви­ таминная недостаточность (витаминов Ai, Bi, В2, В6, Bi2, Е и др.) также-ведет к возникновению аномалий раз­ вития. По данным Ponseti, Warkany, при авитаминозе частота аномалии повышается на 20% по сравнению с нормой (пороки развития скелета и внутренних орга­ нов). Например, при авитаминозе Е в плаценте млеко­ питающих развивается облитерация сосудов, возникают кровоизлияния, резко нарушается питание эмбриона. Millen и Woollam (1956) показали, как пагубно вли­ яет на плод дефицит витамина А у беременных самок (крольчих). У родившихся крольчат были выявлены де­ фекты развития центральной нервной системы, гидроце­ фалия. Витаминная недостаточность создавалась за 14—38 недель до оплодотворения, в результате — в потомстве этих животных отмечалась гидроцефалия, а иногда име­ ло место мертворождение. У 31 крольчихи (которым за 12—38 недель до оплодотворения давали диету, ли­ шенную витамина D) родилось 142 крольчонка, из них У 82 была гидроцефалия. Е. М. Лепский (1951) указы19

вает также, что в опытах на белых крысах (в период беременности им давали питание с недостатком витами­ на Вг) получено потомство, 40% которого имело те или иные уродства («волчья пасть», укорочение конечностей, сращение ребер, синдактилия и др.). При недостатке ви­ тамина А преобладали уродства глаз. Старкевич (Поль­ ша) во время 1-й мировой войны наблюдал анофтальмию и микрофтальмию у 7 детей, матери которых во время беременности страдали авитаминозом А. Он же изучил истории болезни матерей, родивших детей в 1972 г. На 5319 родов он выявил 26 детей, родившихся с пороками; косолапость — у 10, «волчья пасть» и «зая­ чья» губа — у 4, spina bifida — у 4, anencephalia — у 2, hemicephalia — у 2, полидактия — у 1, врожденная ампу­ т а ц и я — у 1 ребенка и т. д. (Е. М. Лепский). •Отсутствие фолиевой кислоты (группа витаминов, главным представителем которых является птероилглютаминовая кислота) способствует возникновению гидро­ цефалии, уродству глаз и «заячьей» губер(ОНт, Turner, 1952; Takala, 1958, и др.). А. А. Прокофьева-Бельговская, В. П. Эфроимсон, О. В. Рохлин, В. М. Гиндилис, К. Н. Гринберг и Н. С. Стонова (1967), а также Е. Ф. Давиденкова и И. С. Либерман (1968) приводят примеры и фактические данные о повышенной частоте нерасхождения хромосом в овогенезе у женщин, находившихся в фашистских ла­ герях, где испытывали постоянный голод. / Возраст родителей также имеет значение в возникно­ вении аномалий развития, особенно возраст матери (Mamagon и P u g h , 1952). Установлено, что у детей, ро­ дившихся от матерей в возрасте старше 30 лет, пороки развития встречаются в 3—4 раза чаще, чем у детей, родившихся от женщин в возрасте до 21 года. По дан­ ным Stantony, у женщин старше 44 лет вероятность рождения уродливых детей в 8 раз выше, чем у женщин в 25—30 лет (Uibe, 1963). По данным Carter, риск рож­ дения таких детей у матери до 20 лет выражается 1:3000, свыше 40 л е т — 1 : 100, свыше 45 л е т — 1 :50. Медицинской генетикой за последние 10—Л 5 лет по­ лучены новые данные, позволившие решить ряд теоре­ тических и практических задач, касающихся выяснения причин многих наследственных заболеваний, удельный вес которых среди других болезней за последние десяти20

летия значительно возрос. В настоящее время описано около 1500 различных наследственных болезней. Многие детермированы генетически лишь частично. Ненаслед­ ственные болезни фенотипически очень сходны с наслед­ ственными и по существу являются их копиями. Это сход­ ство объясняется тем, что наследственные и ненаслед­ ственные болезни возникают в одинаковые периоды развития организма, только появление одних связано с генами, а других — с влиянием факторов внешней среды. Известно, что течение любого патологического процесса в той или иной мере связано с генетической конструк­ цией организма. Наследственность играет значительную роль в предрасположении к туберкулезу, рейматизму, онкологическим заболеваниям, диабету и т. д. В основе врожденных уродств, наследственно обу­ словленных, лежит нарушение обмена веществ, которое ведет к появлению морфологических и функциональных дефектов (Griineberg, 1962, 1963). Наследственность яв­ ляется основой для 20% уродств, хромосомные абберации составляют 10%, другими словами, в '/з случаев врожденных уродств «виновником» их является генети­ ческий фактор (И. Рошковский, 1964). Аномальный на­ бор хромосом может давать тяжелые конституциональ­ ные дефекты, которые, раз возникнув в результате мута­ ции, могут передаваться из поколения в поколение бесконечно долго. Так, в 1917 г. было описано наследо­ вание симфалангии, прослеженное на протяжении 14 по­ колений (И. Кнунянц, 1962). И. Кнунянц приводит еще 2 примера передачи врожденных пороков. Например, ночную слепоту на протяжении многих поколений уна­ следовали 135 потомков одного рода. Выступающая ниж­ няя челюсть, характерная для семьи Габсбургов, просле­ живается с 1377 г. Мы наблюдали семью, в 11 поколени­ ях которой наследуется несовершенный остеогенез. В настоящее время уже изучена биохимическая стру­ ктура, обусловливающая наследственные признаки и ме­ ханизм передачи генетической информации ( Д Н К и Р Н К ) . Выявлена тонкая структура гена, его функция, взаимодействие отдельных генов между собой. Открыты феномены трансформации и трансдукции, которыми мо­ жно объяснить причины врожденных пороков (появле­ ние неполноценных половых клеток, неправильную за­ кладку органов и тканей, нарушение их дифференциров21

ки, задержку развития и т. д . ) . Известно, что мутация генов может возникнуть от воздействия факторов внеш­ ней среды и тогда, когда мутация стойкая и передается по наследству, пороки относят к наследственным, гене­ тически обусловленным. Если же мутагенное влияние бы­ ло нестойким, то врожденный порок может, возникнув однократно, не передаваться по наследству. Тот факт, что не у всякой беременной женщины дей­ ствующий вредный агент вызывает рождение ребенка с пороками, свидетельствует о том, что действие внешних факторов зависит от определенной генетической ситуа­ ции, обусловленности (Fraser, 1964; Landauer, 1961), на ее «фоне» действие тератогенных веществ может быть различным, в одних случаях оно вызывает мутации, оп­ ределяющие нарушения формирования органов и тканей, в других — пороки не возникают. Penrose (1960) счита­ ет, что при пороках развития первичные изменения в генах являются химическими, а вторичные — структур­ ными. По-видимому, существуют устойчивые и неустой­ чивые к тератогенным факторам гены. Значит, в опреде­ ленных условиях необходимо, чтобы при возникновении неправильного формирования ткани или органа взаимо­ действовали 2 фактора: генетический и фактор внешней среды. Вредный фактор, как эндогенный, так и экзоген­ ный, может поражать как эктодерму, так и мезодерму в виде дегенеративных изменений клеток, их гибели или, наоборот, усиленного их размножения, что ведет либо к потере части или целого органа, либо к избыточному его росту и дублированию органов. В число болезней, вызванных патологической мута­ цией генов или абберацией хромосом, входят и костные аномалии (врожденные аномалии развития позвоночни­ ка, конечностей и др.). У человека и животных известно более 100 форм наследственных аномалий скелета, обу­ словленных в основном увеличением или уменьшением размера или числа мезенхимных закладок костей по сра­ внению с нормой, гетерохромией в образовании и разви­ тии костей, нарушением процесса хондро- и остеогенеза ( Б . В. Конюхов, 1969). Некоторые аномалии скелета свя­ заны с первичным действием мутантных генов в клетках развивающихся костей, в других — поражение костей является результатом вторичных генных эффектов 22

(С. Н. Давиденков, 1958; Е. Ф. Давиденкова, 1965, 1968; Griineberg, 1963). Все аномалии развития скелета, обусловленные гене­ тическими факторами (мутацией генов или абберацией хромосом), Б. В. Конюхов, Fraser, Wittner и другие раз­ делили на группы с пороками развития, связанными с нарушением закладок органов и тканей; нарушением дифференнировки хрящевой и костной ткани, нарушени­ ем эндохондральной оссификации. В результате этих нарушений возникают системные или локальные пораже­ ния скелета. Одни аномалии скелета возникают от пер­ вичного действия мутантных генов в клетках развива­ ющихся пораженных костей, другие — от вторичных ген­ ных эффектов. При нарушении закладок скелета чаще возникают локальные врожденные уродства: полидакти­ лия, олигодактилия, синдактилия, недоразвитие конечно­ стей и другие пороки. Первично может поражаться не только мезодерма, но и эктодерма. При нарушении роста и дифференцировки хрящевой ткани возникают такие наследственные заболевания, как ахондроплазия, характерным признаком которой являет­ ся укорочение верхних и нижних конечностей, низкий рост. При нарушении эндотрахеальной оссификации воз­ никают болезни типа несовершенного остеогенеза. Для определения наследственного характера того или иного заболевания необходимо изучать родословные, что позволяет одновременно определить и тип наследования данной патологии — доминантный или рецессивный. Д л я выяснения роли генов в этиологии врожденных уродств можно использовать близнецовый метод, с помощью ко­ торого определяется степень конкордантного заболева­ ния и выясняется роль наследственного фактора. В заключение следует еще раз подчеркнуть, что вро­ жденные уродства могут возникнуть в равной сте­ пени как от внешних, так и от внутренних (генетиче­ ских) факторов. Иногда вредное влияние на развиваю­ щийся организм могут оказать одновременно два факто­ ра — эндогенный и экзогенный. Тератогенные факторы не являются специфическими, так как один и тот же вред­ ный агент может вызвать различные деформации и, на­ оборот, различные тератогенные вещества могут вызвать один и тот же вид порока. Все зависит от периода бере­ менности, в котором действуют эти агенты. 23

Патогенез врожденных пороков развития (уродств) очень сложен. При эмбриопатиях наблюдается тяжелое поражение тканей и органов в процессе эмбриогенеза, при фетопатиях — пороки развития возникают вследст­ вие нарушения уже сформировавшихся органов и систем организма. Характер врожденного порока и степень тя­ жести его определяются главным образом стадией раз­ вития, в течение которой действовал эмбриотоксический и тератогенный факторе (Schwalbe, 1913; Stockard, 1921; Knight, 1954; Zwilling, 1955, 1964). fB основе патогенеза лежит либо деструкция ткани, из которой развивается орган, либо остановка ее раз­ вития (Duhamel, 1966). Недостаточное количество мезодермальной ткани в зачатке конечностей может привести к уменьшению числа ее сегментов. Увеличение числа пальцев может быть связано с увеличением мезодермальных клеток. Это наблюдается в той стадии, когда начинается уплотнение мезенхимы — зачатка костей (Griineberg, 1963). Синдактилия у мышей, например, связана со слияни­ ем закладок II и III пальцев эмбриона либо вследствие первичной дегенерации группы мезодермальных клеток в преаксиальной части почки конечностей, либо за счет гиперплазии эктодермы. Аналогичное мнение высказы­ вали Carter и Zwilling. Они показали, что уменьшение количества мезенхимальных клеток и преаксиальной ча­ сти почки конечности эмбрионов ведет к уменьшению или отсутствию закладки определенных сегментов ко­ нечностей, в том числе и пальцев. Следовательно, увели­ чение или уменьшение объема эктодермальной ткани или мезодермы приводит к возникновению аномалии развития конечностей или их сегментов (Б. В. Конюхов, 1969). Наши исследования подтверждают такой генез вро­ жденных пороков развития конечностей (В. И. Стецула, Е. П. Меженина, 1969—1970). Мы исследовали плоды, извлеченные из матки крыс, которым во время беремен­ ности внутрибрюшинно вводили 6-меркаптопурин по ме­ тодике А. П. Дыбана. Под наркозом производили при­ жизненную наливку артериального русла плодов через пупочные сосуды, сердце или аорту водным раствором берлинской лазури и подготавливали просветленные пре­ параты. Из этих же плодов готовили препараты для мор24

фологического исследования. Было выявлено, что у пло­ дов с нарушением развития стоп, голеней и бедер имели место значительные изменения в хрящевых зачатках ко­ стей и окружающей их мезенхиме. Эти изменения выра­ жались в виде: — уменьшения количества клеточных элементов в хрящевых зачатках костей, надхрящнице, соединитель­ ной ткани кожи и фасциально-связочном аппарате; — задержки дифференцировки тканей или капилляр­ ных отделов сосудистой сети опорно-двигательного аппа­ рата; — нарушения закладки и разделение хрящевых за­ чатков костей, асимметрии их аппозиционного роста; — задержки врастания скелетной мезенхимы и ка­ пилляров в зоны дегенерации хрящевых зачатков и бо­ лее позднее появление ядер окостенения; — асимметрии и дисхронии энхондральной оссифика­ ции и периостального костеобразования; — задержки созревания и гипоплазии соматической мускулатуры, фаспиально-связочного аппарата и кожи; — нарушения общего роста конечностей; — во вторичной перестройке магистральных крове­ носных сосудов за счет редукции части ветвей и перека­ либровки межартериальных анастомозов в результате изменения условий и регионарной гемодинамики. Все эти изменения в данном случае следует объяс­ нить цитотоксическим, тератогенным действием 6-меркаптопурина. Надо полагать, что аналогичные изменения происходят и при формировании других пороков. Существуют данные, свидетельствующие о большом значении системы микроциркуляции для жизнедеятель­ ности тканей в обычных и патологических условиях (Л. С. Штерн, 1960; В. В.' Парин и Г. Н. Мчедлишвили, 1964; В. И. Стецула, 1965; В. А. Левтов, 1967; В. В. Куп­ риянов, 1969; А. М. Чернух, 1970). Согласно этим данным обменные процессы, лежащие в основе жизнедея­ тельности тканей, обеспечиваются системой микроцир­ куляции, осуществляющей доставку кислорода и субстра­ тов, необходимых для обменных процессов, и эвакуацию метаболитов. За счет этого обеспечивается и тканевой гомеостаз — динамическое постоянство непосредственной внутренней среды, окружающей клетки, то есть поддер25

живаются оптимальные условия для жизнедеятельности и развития клеточных элементов тканей и органов. В ряде работ последних лет по изучению механизмов тератогенеза подчеркивается значение факторов, связан­ ных с нарушением функций микроциркуляции. Так, в генезе нарушений развития плода большое значение от­ водят гипоксии, повреждению сосудов и вторичным на­ рушениям микроциркуляции, а также нарушению эмбриотрофного питания и тканевого дыхания. Мы выяснили, что как во внутриутробном периоде, так и на ранних стадиях постнатального роста в недо­ развитых конечностях имеет место задержка созревания капиллярных сетей. Недостаточная микроциркуляция ве­ дет к нарушению условий дифференцировки клеточных элементов, в свою очередь неравномерное развитие ме­ зенхимы, по-видимому, задерживает становление капил­ лярно-тканевых отношений и гистотипическую дифференцировку. В результате этого нарушаются пространствен­ но-временные соотношения в развитии отдельных компонентов конечности, то есть нарушается программа развития составленных элементов сложной органно-тканевой системы (В. И. Стецула с соавт., 1970), что проявля­ ется в виде пороков развития различной выраженности, то есть появляются локальные нарушения гистотипической и органотипической дифференцировки в виде задер­ жки развития ядер окостенения, асимметрии и дисхронии оссификации. Б. В. Конюхов, как и другие авторы, полагает, что аналогичные процессы при формировании врожденных пороков происходят и у человека, то есть первичные на­ рушения развития конечностей могут выражаться увели­ чением или уменьшением материала закладок или деге­ неративными изменениями их клеток, обусловленных му­ тацией генов, а также в результате нарушения микроцир­ куляции и капиллярно-тканевых отношений. С возрастом врожденные пороки, как правило, прогрессируют, что свя­ зано с вторичными статико-динамическими нарушениями, углубляющими и способствующими асимметрии роста конечностей и прогрессированию деформации (уродств). * Частота врожденных пороков развития. Среди всех болезней человека врожденные пороки развития состав­ ляют от 0,3 до 12%. Тяжелые пороки развития (уродст­ ва) отмечены в 1—3% всех исследованных трупов. Мо26

нофакториальные наследственные дефекты у детей со­ ставляют 0,5%, среди населения в целом — 0,8%. Часто­ та врожденных аномалий, обусловленных аберрацией хромосом среди детей, достигает 0,4%, среди населе­ н и я — 10% (Stevenson с соавт., 1967). В США хромо­ сомные болезни встречаются в среднем 1 :200, что оз­ начает ежегодное рождение 20 000 детей с аномалиями развития (Polani, 1963). По данным Sayegh (1963) выявлено, что в 34,6% семей, где есть один ребенок с уродствами, находят обя­ зательно аномалии развития у других членов семьи, в контрольных семьях врожденные аномалии выявлены лишь в 8,5%. В 50% случаев врожденные аномалии сходны у членов одной семьи. Частота расщепления зу­ бов и нёба выявлена в Англии — 1 : 515 новорожденных, в Японии — 1 : 333. Врожденный вывих бедра, наоборот, в Англии встречается в 10 раз меньше, чем в Японии. Spina bifida в среднем 1 : 1000, но в разных странах неодинаково, в Англии, например, ее частота в 10 раз больше, чем в Японии (Б. В. Конюхов, 1969). Высокую частоту некоторых наследственных заболе­ ваний объясняют наличием в популяции генокопий и фенокопий. Достоверное определение частоты, характера и типа наследования можно выяснить лишь при проведе­ нии биохимического, гистологического и генетического анализов (тщательное изучение родословных больных). По данным Neel (1951), в США 2 млн. людей имеют те или иные наследственные дефекты. Американский гене­ тик Reed (1963) пишет, что примерно 1 из 50 детей име­ ет значительное физическое или умственное нарушение, обусловленное в большой степени генетическими факто­ рами (Б. В. Конюхов, 1969). В Японии, после взрыва атомной бомбы, количество врожденных уродств резко возросло. Так, в Хаяси (1959) среди 887 мертворожден­ ных у 142 нашли уродства, несовместимые с жизнью (М. Мацуда и К- Хаяси, 1959). Puech (Франция) выявил на 100 тыс. новорожденных 517 детей с врожденными аномалиями (0,49%), причем он отметил, что уродства среди незаконнорожденных де­ тей составляют 1:31, а законнорожденных 1:592 (А. Ануфриев, 1894). С. В. Кисин (1929) на 6226 родов, происшедших в Смоленской губернии за 10 лет (с 1918 по 1928 г.), выявил 23 (0,37%) случая уродств. 27

По данным А. Е. Фруминой (1939), врожденные по­ роки развития составляют 3,6% (на 43 ООО обследован­ ных), Р. А. Малышевой — 0,9—2,2% (данные основаны на материале анализа 34 500 родов, 1951 — 1957). По данным В. А. Штурма, этот процент равен 1,89, Б. В. Виккера — 0 , 4 (1956), М. В. Волкова, Е. А. Трепакова, Р. Л. Горбуновой и А. Т. Сапега (1966) пороки развития составляют 2,47% (на 6169 обследованных но­ ворожденных). В Ф Р Г среди 266 599 новорожденных выявлено 35 195 (13,2%) с аномалиями развития, Stevenson с соавт. (1967) указывает, что в Северной Ирландии приблизи­ тельно 7% населения имеет врожденные дефекты. Н. П. Соколов и А. А. Абдулаева (1963) на основании данных родильных домов г. Андижана, Немангана и Ферганы за 1950—1959 гг. в 1,6% выявили врожденные аномалии ( Б . В. Конюхов, 1969). В. А. Штурм на I съезде ортопедов-травматологов Белорусской ССР (1963) привел интересные данные за­ рубежных авторов о частоте врожденных пороков раз­ вития (табл. 1). Таблица 1 Частота врожденных пороков развития Ч и с л о ос­ мотренных новорожден­ ных д е т е й

Авторы

Холбейн (Дрезден, 1959) Эйхман и Гезениус (Берлин, 1962) Эрат (Цюрих, 1948) В. А. Штурм (Ленинград, 1960) А. Е. Фрумнна (Киев, 1939) Чок и Фрнче (Мюнхен, 1960) Эссмбах (Магдебург, 1963)

129 382 427 858 49 539 51042 43 000 34 364 4584

Ч и с л о больных

748 2657 441 876 1568 3587 572

(0,58%) (0,6%) (0,890/e) (1,89%) (3,6%) (Ю.43%) (12,5%)

По данным Warkany, уродства опорно-двигательного аппарата составляют 20,7% от всех врожденных уродств других органов. McKeown и Record (1960) обследовали в Бирмингеме 567 новорожденных через две недели пос­ ле рождения и через 5 лет после рождения. Они выяс­ нили, что врожденные пороки развития составляют 17,3% на 1000 новорожденных. При повторном осмотре через 5 лет в Бирмингаме врожденные пороки составля28

ли 21,7% на 1000 новорожденных. Это увеличение по­ роков обусловлено тем, что часть из них при первом ос­ мотре была пропущена. В Японии при таком же повтор­ ном осмотре врожденные пороки составили 24,5% на 1000 новорожденных. Однако к 5-летнему возрасту у 9 5 % детей, как правило, врожденные пороки уже изле­ чивались и количество больных детей уменьшалось. Gentry с соавторами (1959) из 1 млн. детей, родив­ шихся между 1948 и 1955 гг., у 22,8% из них нашел ано­ малии развития костей и суставов. Эти данные анало­ гичны данным Record и Edwards (1958). Bick (1960) из 5000 обследованных новорожденных выявил у 430 детей изменения в скелете или мышцах (Mercer и Duthie, 1964). По материалам Московского областного института, среди новорожденных в 2,5% случая обнаружены по­ роки развития, в том числе 60% приходится на мальчи­ ков и 40% — на девочек. Из всех уродств дефекты кост­ ной системы составили 32% (В. А. Гок-Смрчек и А. Н. Морозова, 1932). Полидактилия у негров в США встречается довольно часто — 1 : 250, во Франции и Гер­ мании — 1 : 2500 (Cucera, 1963). М. А. Петров-Маслаков и М. А. Репина (1967) на 33 109 новорожденных пороки развития обнаружили в 1,48% случая (по 2 родильным учреждениям Ленинграда). Наиболее частыми аномали­ ями были нарушения опорно-двигательного аппарата. Определенный интерес Таблица 2 представляют показатели Показатели смертности от смертности от врожденных врожденных пороков развития пороков развития, по дан­ и родовой травмы по отношению ным Всемирной организа­ к смертности от всех болезней ции здравоохранения за Возраст 1967 год (табл. 2 ) . до 1 г о д а в % В США общее число Страны мертворожденных и де­ Врожденные Родовые пороки раз­ повре­ тей, погибших после рож­ вития ждения дения от врожденных уродств, достигает 30 000 Бельгия 17,0 8,0 в год, до 14-летнего воз­ Канада 17,2 10,3 раста врожденные анома­ Израиль 18,4 8,2 26,2 8,8 лии среди причин смерти Ирландия 21,6 10,0 занимают в этой стране Норвегия Франция 17,2 11,0 второе место. Швеция 20,2 16.3 В заключение следует 29

подчеркнуть, что с возрастом родителей увеличивается и частота аномалий развития, что, по-видимому, связано с возникновением новых мутаций в половых клетках отца и матери.

КЛАССИФИКАЦИЯ И ТЕРМИНОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО А П П А Р А Т А

Классификаций врожденных пороков развития пред­ ложено много. Наиболее принятой является следующая: 1. Агенезия (agenesia), аплазия (aplasia) — полное отсутствие частей тела или органов. 2. Гипогенезия (hypogenesia), гипоплазия (hypopla­ sia) — недоразвитие органов или их частей вследствие задержки роста, остановки развития или слияния пар­ ных зачатков в один орган. 3. Гипергенезия (hypergenesia) — избыточное разви­ тие органов или их частей. 4. Атрезия (atresia) — полное закрытие или з а р а т е ние естественных отверстий или каналов, возникающее при неправильном разделении или обособлении полых

Рис. 5 щенные грудную

Торакопаги — сраблизнецы через клетку, имеющие две головы.

Рис. 6. Торакопаги — сращенные близнецы через грудную клетку, имеющие одну голову, 30

органов, имеющих общую закладку. 5. Сращение органов за счет сращения между собой множественных за­ кладок и парных органов. 6. Увеличение количе­ ства органов или их ча­ стей. 7. Неправильное поло­ жение или перемещение органов. Различают пороки раз­ вития одиночные и мно­ жественные. Выделяют осо­ б ы й вид тяжелых поро­ ков (уродств) — двойное сращение. При сращении Рис. 7. Ишиопаги — близнецы, близнецов они могут быть соединенные тазовыми концами симметричными (duplicaтуловища. tus parallela) или асим­ метричными (duplicatus asymmetros), когда один плод развит нормально, а другой недоразвит. С. Д. Терновский (1951) располагал собственными на­ блюдениями над 21 двойней, сросшейся асимметрично, 6 из них прооперировал (отделил уродливого близнеца от здоро­ вого) , 4 выздорове­ ли, 2 умерли после операции. Эти дети обычно нежизнеспо­ собны и часто уми­ рают в раннем дет­ ском возрасте. В зависимости от области сращения Рис. 8. Эктромелия — полное врожденное различают: отсутствие левой верхней конечности. 31

Рис.

Рис.

Рис.

9.

Фокомелия — отсутствие прокси­ мальной части конечности.

10.

Перомелия — резкое конечности.

11. Полидактилия — увеличение числа пальцев на обеих руках.

укорочение

Рис. 12 Олигодактилия — уменьшение числа пальцев на кистях, со­ четающееся с косорукостью.

торакопаги (thoracopagus) — сращение близнецов че­ рез грудную клетку (dicephalothoracopagus) (рис. 5) и cephalothoracopagus (рис. 6 ) ; ишионаги (ischriopagus) — сращение близнецов через дистальные кониы туловища (рис. 7). Наиболее распространенной терминологией врожденных пороков развития опорнодвигательного аппарата в на­ стоящее время можно считать следующую. Амелия (amelia)—полное отсутствие конечностей.

Рис. 13. Синдактилия — сращение пальцев. 3 Е. П. М е ж е н н н а

Рис. 14. Брахидактилия — уменьше­ ние пальцев в размерах (в длине и ширине).

33

Эктромелия (ectromelia) — полное отсутствие одной конечности (рис. 8). Гемимелия (hemimelia) —отсутствие дистальной час­ ти конечности. Фокомелия (phocomelia) — отсутствие проксималь­ ной части конечности (рис. 9 ) . Монобрахия (monobrachia)—отсутствие одной верх­ ней конечности. Моноподия (monopodia) — отсутствие одной нижней конечности. Абрахия (abrachia) —отсутствие обеих рук. Аподия (apodia) — отсутствие обеих ног. Перомелия (peromelia) — резкое укорочение конеч­ ности (рис. 10). Полидактилия (polidactylia)—увеличение числа па­ льцев на руках и ногах (рис. 11). Олигодактилия (olygodactylia) — уменьшенное число пальцев (рис. 12). Синдактилия (syndactylia) — сращение пальцев (рис. 13). Брахидактилия — короткие пальцы (рис. 14). Макродактилия — увеличение толщины и длины паль­ цев. КЛИНИКА Й ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ Р А З В И Т И Я В Е Р Х Н И Х КОНЕЧНОСТЕЙ И ПЛЕЧЕВОГО ПОЯСА

Врожденные уродства верхних конечностей встреча­ ются реже, чем нижних, в 19 раз (Н. П. Новаченко, 1968). По классификации Potel (1914) все врожденные де­ формации верхних конечностей делятся на 4 группы: де­ формации, возникающие в результате аплазии (эктро­ мелия, афалангия, фокомелия и д р . ) ; деформации, воз­ никающие в силу неправильной дифференцировки тканей (синостоз, синдактилия и д р . ) ; деформации, воз­ никающие в результате избыточного развития (полидак­ тилия, макродактилия); врожденные деформации, вы­ званные внешними причинами (амниотические перетяж­ ки, контрактуры; Н. П. Новаченко, 1968). 34

М. В. Волков (1968) делит все нарушения развития конечностей на 4 группы: 1) полное отсутствие одной или нескольких конечностей; 2) врожденная деформа­ ция конечности и частичное недоразвитие составляющих ее элементов; 3) дефекты развития пальцев; 4) избыточ­ ный рост конечности. Эта классификация наиболее про­ ста и удобна для клинической практики. Пороки развития ключицы и лопатки Клиника. Врожденные пороки развития ключицы встречаются редко. При отсутствии или недоразвитии ключицы плечевой пояс резко сужен, надплечья покаты и опущены. Отмечается избыточная подвижность в пле­ чевых суставах. На рентгенограммах выявляется или полное отсутствие ключиц, или их недоразвитие. Они представлены обычно в виде двух фрагментов, не слив­ шихся между собой (ключица имеет два центра окосте­ нения, слияния которых может не произойти). Врожденный дефект ключицы может быть односто­ ронним и двусторонним, при этом отмечается непра­ вильное развитие или недоразвитие близлежащих мышц. Часто отсутст­ вует ключичная порция трапецие­ видной мышцы, большая грудная мышца уменьшена в размерах, не­ доразвита ключичная (передняя) часть дельтовидной мышцы и т. д. Вместе с дефектами ключицы ло­ патка на стороне дефекта может быть недоразвитой или д а ж е отсут­ ствовать. Врожденная аномалия развития ключицы нередко сочетается с мно­ гими пороками развития других ча­ стей скелета. Чаще недоразвитию ключицы сопутствует недоразвитие черепа. Это заболевание носит на­ звание ключично-черепного дизотоза (рис. 15; cleido — cranial — dysosto­ sis). Впервые этот синдром описали Рис. 15. Отсутствие Marie и Fenton в 1897 г. (Mercer и ключиц (по Mercer и Duthie, 1964). Это заболевание ноDuthie, 1967). 35

сит наследственный характер, встречается одинаково ча­ сто как у мужчин, так и женщин. Лечение. При частичном дефекте ключицы показана костнопластическая операция — замещение костного де­ фекта ауто- или гомотрансплантатом. При полном от­ сутствии ключиц хирургическое лечение нецелесообраз­ но. Консервативная терапия заключается в лечебной гимнастике и обучении больного самообслуживанию. Высокое стояние лопатки было впервые описано в 1862 г. Eulenberg. В 1891 г. Sprengel подробно описал своих 4 больных, причины возникновения деформации и лечение. И с этого времени этот порок развития ло­ патки называется болезнью Sprengel (Н. П. Новаченко, 1968). Клиника. Лопатка может располагаться от 1 до 10 см выше ее нормального места. В 8 5 % случаев этот порок односторонний (М. О. Фридланд, 1963). Лопатка уменьшена в размерах по длине, но увеличена по шири­ не, нередко имеет вид крыловидной (scapula a l a t a ) . Вы­ соко расположенная лопатка обычно повернута вокруг оси так, что ее нижний угол приближен к позвоночнику. Верхний край лопатки загнут, под ним иногда образу­ ется гигрома в области слизистой сумки, вследствие че­ го возникает «лопаточный хруст». У 2 5 % больных ло­ патка синостозирована с нижними шейными и верхними грудными позвонками или соединена с ними по типу ложного сустава, что выявляется только рентгенологиче­ ски. Иногда синостоз бывает фиброзный, иногда кост­ ный. Высокое стояние лопатки нередко сочетается с наличием шейных ребер (болезнь KHppel — F e i l a ) , слия­ нием позвонков, сколиозом, укорочением верхней конеч­ ности на стороне поражения и другими аномалиями. При высоком стоянии лопатки надплечье на больной стороне укорочено, приподнято, рельеф шеи и шеечно-надплечной линии нарушен (рис. 16), иногда возникает криво­ шея, асимметрия лица, ушных раковин. Движения в пле­ чевом суставе на стороне поражения ограничены, мышцы, окружающие плечевой сустав и связанные с ло­ паткой, недоразвиты. Косметический дефект значительно выражен, что заставляет больных обращаться за помо­ щью. Лечение —- только хирургическое. При небольших сте­ пенях болезни и малом нарушении функции оперативное 36

лечение противопоказано. При­ меняются 4 метода низведения лопатки. 1. М е т о д P u t t i. Верти­ кальный, огибающий лопатку, разрез по медиальному ее краю с рассечением трапецие­ видной и ромбовидной мышц. Лопатку отделяют от позвоноч­ ника путем рассечения всех ее спаек, связок и мышечных пу­ чков по верхнему и медиально­ му ее краю с рассечением тра­ пециевидной и ромбовидной мышц, что позволяет мобили­ зовать и оттянуть ее книзу до уровня здоровой лопатки. Это самый сложный момент опе­ рации, облегчить его можно косым рассечением ключицы Рис. 16. Высокое стояние ло­ по Ombredanne или Z-образпатки. ным по Duval. После низведе­ ния лопатку фиксируют за нижний угол к VII или VIII ребру шелком. Ключицу сшивают проволоч­ ным швом. Гипсовую повязку — корсет на-кладывают на срок 3—4 недели, затем назначают Л Ф К и массаж. Оперативное вмешательство по поводу высокого стояния лопатки ранее 3-летнего возраста не производят. Одна­ ко и в очень позднем (старше 10 лет) провести ее зна­ чительно сложнее и эффект не всегда достигается. Ф. Р. Богданов видоизменил эту операцию, предложив из дополнительного переднего разреза производить остеотомию клювовидного отростка лопатки и косую ос­ теотомию акромиального конца ключицы. С. Д. Терновский изменил несколько разрез, удлинив его. Он так же предлагает остеотомировать клювовидный отросток ло­ патки. 2 . М е т о д K o n i g a принципиально отличается о т операции Putti. Он опускает не всю лопатку, а только половину ее. Лопатку рассекают (после ее освобождения от мягких тканей) в вертикальном направлении на две половины. Медиальную, узкую, шириной 2—3 см, остав­ ляют на месте, латеральную — отделяют и низводят 37

книзу, где и фиксируют к оставшей­ ся на месте части лопатки (Б. Бой­ чее, Б. Конфорти и К. Чоканов. «Оперативная хирургия и травмато­ логия». София, 1961). 3 . М е т о д S c h r o c k . Лопатку освобождают от мышц субпериостально и отделяют от позвоночни­ ка. Акромиальный отросток остеотомируют, лопатку низводят книзу и фиксируют к VII и VIII ребру. На­ кладывают гипсовую повязку на 4 недели. 4. М е т о д Ober. О н также предлагает в I этапе произвести вер­ тикальное рассечение лопатки, как и Konig, но низводит наружную по­ ловину постепенно с помощью ске­ летного вытяжения. Тяга идет от ло­ патки к задней поверхности здоро­ вого бедра, где накладывают гипсо­ вую (кокситную) повязку (рис. 17). Тягу осуществляют при помощи Рис. 17. Метод Ober — низведение пружины. лопатки. Через 2—3 недели, когда наруж­ ная половина лопатки опустилась, II этапом ее фиксируют проволокой к ребру на уровне здоровой лопатки (Campbell, 1956). В руководстве по ортопедии Mercer и Duthie (1964) упомянут метод McFarland, который предлагает ограни­ читься удалением лопатки с косметической целью. Все указанные хирургические методы применяют в ортопеди­ ческой практике. Возможны осложнения в виде болей и парезов от перерастяжения плечевого сплетения. Ле­ чение — консервативное. При двусторонних высоких лопатках активное вме­ шательство противопоказано, так как обычно мускула­ тура от рождения резко укорочена И лопатки низвести практически невозможно. Крыловидная лопатка. Это врожденный порок, за­ ключающийся в оттопыривании медиального края ло­ патки от грудной клетки. Часто порок комбинируется с высоким стоянием лопатки. 38

Клиника. Лопатка несколько уменьшена в размерах, повернута по оси так, что нижний угол ее отодвига­ ется кнаружи. При тяжелом состоянии нарушается функ­ ция конечности, больные становятся нетрудоспособными (Н. П. Новаченко, 1968). Отмечается атрофия мышц верхней конечности на стороне порока. Лечение. Консервативное лечение неэффективно. Опе­ ративное заключается в фиксации нижнего угла лопатки к VI или VII ребру по методу М. И. Куслика либо с дополнительным Z-образным удлинением ключицы, что облегчает фиксацию лопатки (М. О. Фридланд, 1954). Пороки развития плеча Истинный врожденный вывих плеча — редкое за­ болевание. Оно может быть связано с гипоплазией (недоразвитием сустава) либо с внутриутробной тра­ вмой. Клиника. Врожденный вывих плеча сочетается с не­ доразвитием мышц, окружающих плечевой сустав, иног­ да с высоким стоянием лопатки, сколиозом. Конечность на стороне вывиха укорочена и уменьшена в диаметре. Головка плечевой кости деформирована, сплющена, обычно смещена кзади, она недоразвита, как и сустав­ ной конец лопатки. Функция плечевого сустава наруше­ на, имеет место приводящая контрактура. Лечение. В раннем детском возрасте возможно кон­ сервативное, устранение вывиха (в первые недели и ме­ сяцы жизни), одномоментное или постепенное. В стар­ шем возрасте — открытое вправление. Результат зави­ сит от степени недоразвития и деформации суставных концов. Врожденные уродства верхней конечности могут быть в виде полного ее отсутствия — эктомёлия, монобрахия (рис. 10) в виде недоразвития плеча (фокомелия), в ви­ де рудимента (перомелия) и обычного укорочения плеча. Следует отметить, что при недоразвитии плеча, как и других сегментов у детей, отмечается высокая приспо­ собительная функция. Укорочение плеча. Клиника. Основными признаками врожденной аномалии развития плечевой кости являют­ ся: укорочение плеча о т 3 д о Ш е л и больше,деформация 39

Рис. 18 Недоразвитие левой плечевой кости, сочетающее­ ся с дефектами развития предплечья и кисти.

Рис. 19 Варусное искривление проксимального конца плечевой кости, укорочение и утолщение ее. Деформация головки плече­ вой кости.

его диафиза, атрофия мышц плеча и плечевого поя­ са и ограничение движений в плечевом суставе (элевации и отведения). Как показывают наши данные, в редких случаях бывает только укорочение плечевой кости, в большинстве же оно сочетается с укорочени­ ем предплечья и дефектом кисти той же конечности (рис. 18). Из сопутствующих других врожденных аномалий раз­ вития отмечены кривошея, сколиоз, контрактуры в ни­ жележащих суставах верхней конечности, недоразвитие и высокое стояние лопатки. У одной больной при недо­ развитии плеча мы наблюдали обратное расположение органов брюшной и грудной полости (инверсия). Иногда при укорочении плеча имеет место варусная деформа­ ция проксимального конца плечевой кости или только шейки ее. При этом движения в плечевом суставе ограни­ чены, особенно отведение, мышцы плеча атрофированы. 40

Рентгенологически: го­ ловка плеча шаровидной формы, шейка с медиальной стороны истончена. Варусная деформация прокси­ мального отдела плечевой кости в некоторых случаях доходит до 50° (рис. 19) (нормальный шеечно-диафизарный угол равен 140— 130°), плечевая кость утол­ щена, особенно в прокси­ мальном отделе. Если име­ ется недоразвитие всей верх­ ней конечности, то плечевая кость, Наоборот, истончена. В целом наши наблюдения показывают, что само по се­ бе врожденное укорочение плеча мало отражается на Рис. 20. Метод удлинения пле­ функции конечности. Функ­ чевой кости с помощью аппара­ циональная недостаточность та Илизарова. зависит от недоразвития мышц, ограничения движе­ ний в плечевом суставе (особенно при варусной дефор­ мации), если аномалия развития плеча сочетается с не­ доразвитием предплечья и кисти. Лечение. Консервативное не эффективно. Оператив­ ное — показано относительно, при настоятельной прось­ бе больного. Операция заключается в удлинении плечевой кости, она носит в основном косметический характер. Плечевая кость Z-образно или косо рассекается и постоянным вытяжением (лучше На. аппарате Илизарова, рис. 20) достигается удлинение плечевой кости. Из-за недораз­ вития мышц при большом укорочении плечевой кости достичь желаемой длины не всегда возможно. Амниотические перетяжки в области, плеча. Клиника. Амниотические перетяжки в области плеча могут распо­ лагаться на любом уровне (рис. 21). Наличие их ведет к атрофии мышц ниже перетяжки, иногда к трофическим расстройствам и парезам. 41

Рис. 21. Амниотическая перетяжка на плече.

Рис. 22. Двусторонняя врожденная ампутация на уров­ не верхней трети плеча, врожденный вывих голеней и деформация стоп.

Лечение. Хирургическое — полное иссечение перетяж­ ки и восстановление формы плеча путем послойного сшивания мягких тканей. Врожденная ампутация плеча. Врожденные ампу­ тации делят по происхождению на эндогенные и экзо­ генные. Семейных форм данного порока не выявлено. Не­ редко врожденные ампутации могут сочетаться с дру­ гими пороками развития. Клиника. Культя, как правило, при врожденных ам­ путациях хорошо сформирована, с достаточным коли­ чеством мягких тканей. Форма культи чаще кониче­ ская (рис. 22), иногда кожа бывает спаяна с плечевой костью. Лечение. Лечение заключается в протезировании. При дефектных культях — экономная реампутация с после42

дующим назначением косметического или функциональ­ ного протеза. Протезирование следует осуществлять с первых лет жизни ребенка (Н. Н. Лабунец, 1968). Пороки развития локтевого сустава Синостоз луче-локтевого сочленения. Врожденный радио-ульнарный синостоз представляет собой редкий де­ фект развития сустава и характеризуется костным сра­ щением проксимальных концов лучевой и локтевой костей. Сращение их дистальных концов является казу­ истикой. Чаще эта патология двусторонняя. По нашим наблюдениям, на 25 больных с радио-ульнарным сино­ стозом женщин было 16, мужчин — 9. При односторон­ них поражениях большой процент приходится на левую руку. Это заболевание часто сочетается с другими поро­ ками конечностей (синдактилия, недо­ развитие сегментов и др.). Клиника. Различают 3 типа радиоульнарного синостоза (Mercer и Dut­ hie, 1964): 1-й тип — истинный врожденный радио-ульнарный синостоз, при кото­ ром оба проксимальных конца лучевой и локтевой костей представляют еди­ ный костный блок, протяженность ко­ торого может быть от 2—3 до 8—10 см (рис. 23). При этой форме синостоза головка лучевой кости может отсут­ ствовать или слиться с локтевой ко­ стью. Лучевая кость дугообразно ис­ кривлена, что может быть связано либо с ее удлинением, либо с врожден­ ным укорочением локтевой кости. Этот тип синостоза в 80% бывает двусто­ ронним. 2-й тип — синостоз, при котором имеется недоразвитие головки лучевой кости или ее вывих. Шейка утолщена, диафиз лучевой кости дугообразно изогнут, кости могут быть недоразви­ ты, место сращения костей расположе­ но ниже головки — на уровне мета43

Рис. 23. Радиоульнарный синос­ тоз.

физа и диафиза на значительном протяжении. 3-й тип — синостоз, при котором имеет место сраще­ ние на протяжении верхней трети диафиза костей при сохранившейся головке лучевой кости, которая частично может быть сращена с локтевой костью. Форма костей нормальная. При 1-м и 2-м типах синостоза недоразвитыми ока­ зываются и мышцы, они атрофичны и укорочены, как кости. Функция сустава сохранена за исключением ро­ тационных движений, а иногда и разгибательных. Супи­ нация предплечья невозможна, поэтому при двусторон­ них поражениях больным трудно умываться, застегивать пуговицы, удерживать поднос, выкручивать белье и т. д. При стойкой пронационной установке предплечий, что имеет место при радио-ульнарном синостозе (при опу­ щенных руках ладони кистей повернуты кзади, в то время как в норме они повернуты внутрь и прикасаются к наружной стороне бедра; Е. П. Меженина, А. С. Маринич, А. Г. Печерский, 1967). При односторонних пора­ жениях предплечье на стороне синостоза толще и не­ сколько короче. Так как больших нарушений функции конечности при синостозе нет, больные справляются с самообслуживанием, работают и редко обращаются к врачу за помощью. Д л я уточнения диагноза, степени сращения необходимо рентгенологическое исследование. Лечение. При врожденном радио-ульнарном синосто­ зе консервативные методы лечения неэффективны. В тех случаях, где пронационная контрактура выраже­ на незначительно и предплечье находится в среднем по­ ложении между пронацией и супинацией, оперировать больных не следует. Оперативному лечению подлежат больные со значительной пронационной контрактурой, а также с двусторонним радио-ульнарным синостозом. Операция может быть проведена не ранее 8 лет. Она заключается в разъединении костного сращения и при­ менения прокладки между локтевой и лучевой костями. М. В. Волков применяет для этой цели прокладку из многослойной амниотической оболочки. Мы использова­ ли с успехом tunica albuginea bovinus, предложенную сотрудником нашего института Г. М. Дизик. Если насту­ пает рецидив, повторную операцию не производят. Н. П. Новаченко при небольших синостозах рекоменду44

ет резецировать участок лу­ чевой кости на протяжении 1,5 см дистальнее синостоза. Это вмешательство улучша­ ет функцию локтевого суста­ ва (супинация и пронация становятся возможными). После операции на 5— 7 дней накладывают гипсо­ вую повязку, затем назнача­ ют Л Ф К . При резком искри­ влении лучевой кости пока­ зана, кроме разъединения костного сращения, косая Рис. 24. Cubitus valgus. остеотомия лучевой кости для создания правильной оси, тогда срок фиксации уд­ линяется до 3 недель. Cubitus valgus i Cubitus varus congenitus. Клиника. Наружное или внутреннее отклонение предплечья — до­ вольно редкая врожденная деформация. Физиологичес­ кий вальгус в локтевом суставе составляет 5—6°, при врожденном пороке он может достигать20—30° (рис.24). Cubitus valgus зависит от недоразвития наружного мыщелка плечевой кости, subitus v a r u s — о т недоразви­ тия или неправильного развития внутреннего мыщелка плечевой кости, при этом функция сустава не нарушает­ ся. Эти пороки относятся к косметическим дефектам, по поводу которых и обращаются больные (преимущест­ венно женщины) за помощью. Лечение — оперативное. Производят надмыщелковую корригирующую остеотомию плечевой кости и на 3— 4 недели (в зависимости от возраста) накладывают гипсовую повязку, затем назначают Л Ф К , массаж. Врожденный анкилоз и контрактуры в локтевом суста­ ве. Клиника. Указанные врожденные пороки встречаются нечасто. Поражение может быть односторонним и двусто­ ронним. Встречается как среди мужчин, так и женщин. 8 значительной части эти пороки сочетаются с другими. Возникают они так же, как и другие уродства, на почве нарушения первичной закладки или в связи с неправиль­ ным развитием кожных покровов (при контрактурах). Кожа в виде паруса натягивается при попытке разо­ гнуть руку и препятствует полному разгибанию. Анкилоз 45

возникает чаще в положении разгибания, что невыгодно для самообслуживания, нарушается и трудоспособность. В месте анкилоза суставная щель на рентгенограмме не прослеживается, суставные концы плечевой, лучевой и локтевой костей гипопластичны и не имеют обычной кон­ фигурации. Множественное врожденное анкилозирбвание суставов наблюдается при артрогрипозе. Лечение — только хирургическое. При контрактурах устраняют «кожный парус» путем пластической опера­ ции в области локтевого сустава. При анкилозах пока­ зана артропластика или резекция сустава с установкой предплечья под углом 90—100° в функционально выгод­ ном положении. Врожденный вывих головки лучевой кости — доволь­ но редко встречающийся порок развития. Он был описан в 1817 г. Dupuytren, затем в 1892 г. Abbott, который описал уже 9 случаев этого заболевания. В том же году появились сообщения Bonneberg об этой патологии, в 1903 г.— Powers. Позже Albanese установил, что это за­ болевание чаще всего поражает мужчин (из 134 случаев в 77% врожденный вывих головки лучевой кости был у мужчин). Mordeja (1957) выяснил, что эта деформация локтевого сустава составляет 0,34—0,96% всех врожден­ ных ортопедических заболеваний. Редкость этой патоло­ гии подтверждает Scheller, который в 1924 г. обследо­ вал клинический материал Венской ортопедической кли­ ники за 23 года и на 79 356 больных не нашел ни одного вывиха головки лучевой кости. Schroder (1932) наблю­ дал это заболевание у 5 детей, рожденных от кровных браков, у 4 вывих был двусторонний передний, у 1 — сочетался с синостозом. Почти все больные с вывихом головки лучевой кости имели и другие пороки развития (Himmel, Kamprad, 1968). В 1936 г. M c F a r l a n d опубликовал данные об 11 боль­ ных с врожденным вывихом головки лучевой кости, затем появились сообщения Rose и Thomas (1938), Meng (1940), Magee (1947), Cockshott с соавторами (1958) и др. Himmel и Kamprad (1968) описали 2 слу­ чая семейной наследственной формы вывиха головки лучевой кости. Almquist с соавторами (1969) только у 4 из 18 больных с вывихом головки луча нашел, что этот вывих сочетался с другими врожденными деформа46

циями скелета (Exarhou с соавт., 1970). В наших 2 слу­ чаях вывиху сопутствовали радио-ульнарный синостоз и пороки развития кисти. Клиника. Ограничение подвижности в области локте­ вого сустава, особенно супинации и разгибания. С тыль­ ной стороны лучевой кости в области локтевого сустава вывихнутая головка прощупывается в виде костного вы­ ступа, который при разгибании и сгибании локтевого сустава движется вместе с предплечьем. Чаще вывих луче­ вой кости бывает передний и наружный. На рентгено­ грамме видна уменьшенная в размерах и деформирован­ ная головка лучевой кости. Обычно она диспластична, контуры ее волнисты, иногда в ней обнаруживаются участки склероза. Лучевая кость изогнута и на уровне бугристости образует угол 150—170°, возникает cubitus valgus. Шейка лучевой кости удлинена, на ней иногда появляются экзостозные образования. Лучевая кость по длине может удлиняться на стороне поражения, что об­ условливает расположение вывихнутой головки выше су­ ставной линии на уровне мыщелков плечевой кости. При такой форме порока разгибание и сгибание предплечья может быть значительно ограничено. Предплечье при вывихе головки слегка пронировано. Локтевая кость в проксимальном отделе утолщена. Д и а ф и з ее дугообразно изогнут, дуга открыта в медиальную сторону. Причиной вывиха головки лучевой кости считают ли­ бо ее недоразвитие (Osmond-Clarke, 1948), либо внутри­ утробное искривление локтевой кости, препятствующее правильному формированию локтевого сустава (McFarland, 1936, Caravias, 1957), либо следствие расслабле­ ния кольцевидной связки. Exarhou и Antoniou (1970) считают, что первично наступает вывих, а вторично — структурные изменения головки. Диагноз врожденного вывиха головки лучевой кости не всегда легко поставить. Помогает рентгенологическое исследование. Лечение — только хирургическое. Лучше проводить его в первые годы жизни ребенка или в подростковом возрасте, когда закрываются зоны роста (в норме у де­ вочек закрываются зоны роста лучевой кости в 14— 15 лет, у мальчиков — в 15—17 лет). Операция заклю­ чается либо в простом вправлении, либо в резекции го­ ловки лучевой кости. Вправление ее у старших детей за47

труднено из-за деформации и искривления лучевой кости е проксимальном отделе, возможны рецидивы. По­ вторно вмешиваться не следует. Предпочтение нужно от­ дать резекции головки. Функция сустава после этой опе­ рации улучшается, отмечается и косметический эффект. Пороки развития предплечья Косорукость. Врожденные пороки развития предпле­ ч ь я — часто встречающаяся патология в развитии верх­ ней конечности. Этот порок поражает одинаково оба пола. Двустороннее поражение встречается чаще. По данным Kato, на 253 случая в 46% дефект был двусто­ ронним (Barsky, 1951). При односторонних — одинаково часто поражаются и правое и левое предплечья. Пороки развития костей предплечья бывают в виде: а) полного или частичного недоразвития лучевой кости; •б) полного или частичного недоразвития локтевой кости; в) недоразвития обеих костей предплечья; г) врожден­ ной ампутации костей предплечья; д) дистального радио-ульнарного синостоза. Недоразвитие (полное или неполное) одной из кос­ тей предплечья вызывает отклонение кисти в одноимен­ ную с пороком сторону, возникает косорукость, при не­ доразвитии лучевой кости — лучевая косорукость (manus valga) и manus vara — при недоразвитии локтевой. Как правило, косорукость сочетается с другими пороками верхней конечности — недоразвитием костей запястья, пястья, пальцев, их сращением, иногда с дефектами лица («заячья губа», «волчья пасть»), спинномозговой гры­ жей, кривошеей, сколиозом, гидроцефалией и др. Hoffa установил, что косорукость встречается в среднем 1 на 1400 новорожденных (чаще это лучевая). Косорукость может быть наследственной. Blenck опи­ сал семью, в которой у 4 из 9 детей имела место косору­ кость. Передается она по рецессивному типу. Goldenberg (1948) встретил двустороннее полное отсутствие луче­ вых костей у близнецов. Полное или частичное недоразвитие лучевых костей. Первое сообщение об отсутствии лучевых костей сделал в 1733 г. Petit. В 1924 г. Kato собрал данные о 250 боль­ ных с косорукостью и добавил к ним своих 3 больных. В последующие годы у них было еще 14 больных с от48

сутствием лучевой кости и к 1955 г. собрали сведения о 274 больных (Riordan, 1955). Дефекты развития лучевой кости можно разделить на 4 группы: 1-я — полное отсутствие лучевой кости, сочетающееся с гипоплазией и полным отсутствием I пальца и костей запястья; 2-я — частичное недоразвитие лучевой кости за счет отсутствия ее дистального конца или проксимального, или диафиза, сочетающееся с отсутствием I пальца и одной или нескольких костей запястья; 3-я — частичное недоразвитие — гипоплазия лучевой кости с сохранением всех ее отделов с недоразвитием или отсутствием 1 пальца и костей запястья; 4-я — недоразвитие лучевой кости с сохранением I пальца и костей запястья. Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. При неполном недоразвитии лу­ чевой кости дефект ее возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, препятствующий его росту и способствующий (своей тягой) искривлению локтевой кости. Клиника. При лучевой косорукости кисть отклоняет­ ся в лучевую и ладонную стороны. Хватательная функ­ ция кисти сохранена. Здесь на первом плане выступает косметический дефект, на втором' — нарушение функции, хотя больные могут себя полностью обслужить (рис. 25). Лучевое отклонение кисти достигает иногда 90°. Функ­ ция конечности при такой степени косорукости нару­ шается, появляются контрактуры в локтевом и лучезапястном суставе. Предплечье на стороне поражения укорочено. Локтевая кость укорочена, утолщена, деформи­ рована. Она искривлена в виде дуги, обращенной в лу­ чевую сторону. При односторонней косорукости на одно­ именной стороне плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах. I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или вовсе отсутст­ вует вместе с первой пястной костью и костями запястья (большой многоугольной, ладьевидной). Если II палец и есть, то он представлен в виде рудимента. Stoffel и Stempel (1909) изучили изменения в мыш­ цах, нервах и сосудах при лучевой косорукости (на 9 4 Е. П. М е ж е н н н а

49

Рс 25. Двусторонняя косорукость.

трупах 15 рук с полным отсутствием лучевой кости) и выяснили, что при этой врожденной аномалии разви­ тия нередко отсутствуют целые группы мышц, располо­ женные по лучевой стороне, иногда мышцы на предпле­ чье сливаются в один массив (нет дифференциации). Мышцы оказываются измененными не только на пред­ плечье, но и на плече. Например, двуглавая мышца пле­ ча при косорукости имеет у некоторых больных только одну головку — короткую, а длинная отсутствует. Riordan (1955) обнаружил недоразвитие большой грудной мышцы и необычное ее прикрепление. Иногда и на плече мышцы (малая и большая грудные, трехглавая и плечевая) «срастаются» между собой. Двуглавая мыш­ ца плеча часто отсутствует на стороне косорукости. От­ мечена большая вариабельность их размеров и форм. Плече-лучевая мышца чаще отсутствует, если частично и развивается, то прикрепляется к локтевой кости. Луче­ вые разгибатели кисти (длинный и короткий), супина­ тор отсутствуют. Общий сгибатель и разгибатель паль­ цев есть и хорошо функционирует. Круглый пронатор недоразвит. Лучевая артерия истончена или отсутствует. Мы, на 18 ангиограммах, сделанных больным с врож50

денным дефектом пред­ плечья, ни в одном слу­ чае не наблюдали от­ сутствия лучевой арте­ рии. Она имела нерав­ номерную толщину, ме­ стами была сужена, «изогнута» по форме дефекта предплечья (рис. 26), размещалась ближе к локтевому краю. Stoffel с соавторами указывал на недораз­ витие лучевого нерва, отсутствие кожно-мышечного нерва. Мы не выявили неврологиче­ ских нарушений при ко­ Рис. 26. Ангиограмма при лучевой ко­ сорукости. сорукости, однако дру­ гие авторы (Riordan, 1963) определяли нарушение кожной чувствительности на предплечье и кисти по радиальному типу. Часто на­ ходят слишком поверхностно расположенный срединный нерв. Обращает внимание множественность пороков, со­ путствующих врожденному отсутствию лучевой кости и не только костной системы, но и внутренних органов и кроветворной системы (анемия, тромбопения и т. д . ) . Лечение косорукости нужно начинать со дня рожде­ ния: редрессации, мягкие корригирующие повязки, а с месячного возраста можно применять гипсовые, как и при врожденной косолапости. При косорукости с преобладанием дефекта мягких тканей (укорочение мышц, их недоразвитие) без боль­ ших костных нарушений — редрессации и наложение корригирующих повязок с раннего возраста весьма эффективны. При костных дефектах (недоразвитие лучевой кости или ее отсутствие) показано оперативное лечение, кото­ рое нужно начинать с первых 3 лет жизни. Однако Н. П. Новаченко считает, что оперативное вмешательст­ во на костях по поводу косорукости рационально начи4*

51

нать с 10—12 лет. В раннем возрасте сле­ дует делать тенотомию контрагированных мышц по лучевой сто­ роне, в более позд­ нем — остеотомию лок­ тевой кости, ее переме­ щение, применение трансплантатов и т. д. С 1893 г. применяют операцию Sayr, кото­ рый предложил в I эта­ пе остеотомию локте­ Рис. 27. Операция Romano в моди­ фикации автора — фиксация лок­ вой кости с последую­ тевой кости к запястью спицей щим скелетным вытя­ Киршнера. жением за кость для создания правильной оси предплечья, и во II этапе — внедрение локтевой кос­ ти в запястье при удалении головчатой и крючковидной костей. Romano (1894) предложил трапециевидную или клиновидную резекцию локтевой кости в дйстальном от­ деле, сдвиг ее к середине предплечья и укрепление к запястью металлическим или шелковым швом. Мы эту операцию модифицировали в части замены швов фикса­ цией локтевой кости металлической спицей с выведением ее дистального конца в средний межпальцевой проме­ жуток, что позволяет удалить спицу после сращения остеотомированной локтевой кости без дополнительных разрезов (рис. 27). Bardenheuer в том же году предло­ жил удлиняющую остеотомию кости и внедрение ее ди­ стального конца в запястье. Thomson (1896) производил тенотомию сухожилий мышц, расположенных по лучевой стороне предплечья, а через 6 недель клиновидную остеотомию локтевой кос­ ти с внедрением ее дистального конца в область запя­ стья. Albee применил пластинку из большеберцовой кости, с помощью которой создавал «вилку» для лучезапястного сустава. Но эта операция оказалась мало­ эффективной в предложенном варианте. Но если одно­ временно с указанной костной пластинкой производить еще и остеотомию локтевой кости для выравнивания оси 52

Рис. 28 Операция Aibee в модификации автора.

предплечья (наша модификация), то такое вмешатель­ ство дает эффект (Gruca, 1959; рис. 28). В. Д. Чаклин предложил создавать артродез между локтевой костью (после коррекции положения кисти) и костями запястья с помощью мощного аутотрансплантата, взятого из большеберцовой кости и уложенного на освеженный дистальный конец локтевой кости, кости за­ пястья и II и III костей пястья. Трансплантат прочно фиксируют винтами или проволокой. Park (1901) только освежал дистальный конец локтевой кости и внедрял ее в запястье. Antonelli (1905) продольно расщеплял локте­ вую кость в дистальном конце на большом протяжении, перемещал радиальную половину книзу и в лучевую сто­ рону и фиксировал обе половины золотой проволокой к запястью. Если необходимо — удлинял сухожилие. Kuttner (1917) имплантировал ребенку 1,5 года ди­ стальный конец лучевой кости обезьяны, фиксировал этот трансплантат гвоздем из слоновой кости. Переса­ женный трансплантат не рос, хотя он был пересажен с зоной роста. Другие этих операций не повторяли. Peabody (1936) расщеплял локтевую кость и в дистальном конце между ее половинами вставлял поперечно аутотрансплантат из гребня подвздошной кости и добавлял 53

костные стружки. Фиксацию осуществляли спицей Киршнера. Иммобилизация гипсовой повязкой не менее 2 лет. Результаты были удовлетворительными в функ­ циональном и менее — в косметическом отношении. Starr (1945) предложил при отсутствии лучевой кос­ ти пересаживать аутотрансплантат из малоберцовой кос­ ти с зоной роста. Проксимальный ее конец либо остав­ ляли свободным, либо фиксировали к локтевой кости, а дистальный укрепляли к костям запястья. Косметический результат был хорошим, функциональный — посредст­ венным (Heikel, 1959). Riordan (1956) начинал лечение косорукости очень рано, с 10-дневного возраста: ручная редрессация, затем рассечение мягких тканей по лучевой стороне предпле­ чья и корригирующая остеотомия локтевой кости, а затем пересаживал малоберцовую кость (часть) с ростко­ вой зоной по Starry (Heikel, 1959). Аналогичные опера­ ции в Советском Союзе проводили с некоторой модифи­ кацией Н. П. Новаченко (Харьков) и Б. К. Никифорова (Москва, Ц И Т О ) , оканчивающиеся хорошим исходом. Эту операцию применяют во многих странах. Р я д исследователей изучили характер изменений в пересаженной малоберцовой кости. Так, Heikel (1959) провел большую экспериментальную работу для выяс­ нения степени роста в длину пересаженной из предпле­ чья малоберцовой кости вместо лучевой. Опыты прове­ дены на 58 кроликах в возрасте от 2 дней до 8 месяцев и 17 морских свинках. У всех животных лучевую кость удаляли, на ее место трансплантировалась субпериостально малоберцовая, локтевая укорачивалась. Он выяс­ нил, что пересаженная малоберцовая кость растет и тем самым предотвращает искривление локтевой. Следует заметить, что малоберцовая кость растет в 2 раза быст­ рее, чем локтевая ( M a r e s h ) . Heikel проследил исходы подобных операций у 2 больных с косорукостью. У 1-го — результат хороший, рост костей (пересаженной малобер­ цовой и локтевой) был одинаков, у 2-го трансплантат удален из-за его смещения. Blockey с соавторами (1967) наблюдал 2 больных с пересаженной малоберцовой костью в течение 10 лет по­ сле операции и выяснил, что аутотрансплантат вырос за 9 лет на 9 см на своем новом месте, то есть предплечье в целом выросло на 9 см. В настоящее время эту опера54

цию довольно широко приме­ няют при устранении косору­ кости, как и операцию Romano. При частичном недоразви­ тии лучевой кости проводят костнопластические операции заместительного и восполняю­ щего характера, такие как опе­ рация Gruca (рис. 29) и др. Мы считаем рациональным производить сегментарную остеотомию локтевой кости для создания правильной оси пред­ плечья, с последующей фикса­ Рис. 29. Схема костнопла­ цией фрагментов стержнем стической операции при не­ полном недоразвитии луче­ Ф. Р. Богданова. Это вмеша­ вой кости по методу Gruca тельство следует сочетать с (Gruca, 1959). пластикой дистального конца лучевой кости аутотрансплантатом, взятым из большой или малой берцовой кости. После указанных операций фиксацию предплечья гипсовой повязкой осуществляют в течение 2—8 месяцев и больше, что зависит от метода операции и возраста больного. Campbell считает необ­ ходимым в последующем носить тутор в течение 2— 3 лет после операции. Mittelmeier при аплазии лучевой кости и отсутствии большого пальца в 1966 г. предложил операцию в прин­ ципе сходную со способом Blount. Перед операцией обя­ зательна редрессация несколько недель Затем удаляют ладьевидную кость, полулунную и часть головчатой, за счет чего создается впадина в лучевой половине запя­ стья, куда вставляют мобилизованную головку локте­ вой кости. Шиловидный отросток резецируют. Кисть устанавливают в правильное положение. Перед этой ма­ нипуляцией производят укорачивающую поперечную осте­ отомию на 1,5—2 см локтевой кости, отступя 3—4 см проксимальнее головки локтевой кости. Ростковая зона сохраняется. Это укорочение дает расслабление мышц предплечья и предотвращает рецидив. Фиксацию кисти осуществляют не обычно, а проволокой, идущей от пле­ чевой кости через костномозговое пространство локтевой и новообразованный сустав запястья до средней трети кисти. Избыточную кожу на ульнарной стороне запястья 55

иссекают. Накладывают гипсовую повязку на 6 недель, затем удаляют проволоку, назначают Л Ф К . Mittelmeier выполнил 13 таких операций с удовлетворительным ис­ ходом. I пален восстанавливается за счет отклонения 11 на 2-м этапе лечения косорукости. Отклонение II пальца осу­ ществляется его клиновидной резекцией у основания II пястной кости, в этом положении его фиксируют прово­ локой и гипсовой повязкой в течение 4—6 недель. Ино­ гда пересаживают аутогрансплантат вместо большого пальца, используя при этом рудимент его. Несколько другую модификацию этой операции пред­ ложил С. О. Португалов. Он освобождает дистальный конец локтевой кости от кисти, последнюю сдвигает в лучевом направлении, рассекая удерживающие ее мяг­ кие ткани, затем, отступя на 3 см от дистального конца локтевой кости, распиливает ее поперечно на половину ширины кости в направлении от локтевого к лучевому краю. Этот распил затем продолжается вверх по длиннику локтевой кости до ее верхней трети. Короткую ульнарную часть суставного хряща оставляет на месте, а длинную лучевую с суставным хрящом отклоняет и пе­ реводит на лучевой край запястья, где и фиксирует шва­ ми к мягким тканям (Н. П. Новаченко, 1968). Наклады­ вают гипсовую повязку на 6 недель. Основные схемы оперативных вмешательств по пово­ ду косорукости представлены на рис. 30. После всех оперативных вмешательств по поводу ко­ сорукости требуется длительная функциональная тера­ пия и трудотерапия. Чем раньше выполнено хирургиче­ ское вмешательство, тем эффект значительнее. Полное или частичное недоразвитие локтевой кости. Врожденный дефект локтевой кости — редкое заболева­ ние. По данным А. М. Дыхно, врожденное недоразвитие локтевой кости бывает в 7 раз реже, чем лучевой (Н. П. Новаченко, 1968). Клиника. Дефект может быть двусторонним и одно­ сторонним, полным и неполным, последний наблюдается чаще. При недоразвитии может отсутствовать как про­ ксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. На­ рушается соответственно функция локтевого и лучезапястного суставов. Нередко недоразвитию локтевой кости сопутствует неправильное развитие лучевой, вывих ее го56

Рис. 30 Основные схемы операций, применяе­ мых для устранения косорукости.

ловки или сращение с плече­ вой. При неполном отсут­ ствии локтевой кости луче­ вая утолщается, укорачи­ вается и искривляется. Кисть при локтевом дефекте отве­ дена всегда в локтевую сто­ рону. Этот вид косорукости обозначается как manus vara congenita (рис. 31). При неполном развитии локтевой кости страдает ча­ ще дистальная ее треть, она обычно деформирована, ис­ кривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Лу­ чевая кость также утолще­ на, изогнута и укорочена. Рис. 31. Правосторонняя локте­ Вместе с дефектом локтевой вая косорукость. кости наблюдается отсут­ ствие IV и V пальцев, их пястных костей,— гороховидной, трехгранной, крючковидной. Отмечается отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья. Неред­ ко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеп­ лением нёба и другими врожденными пороками ске­ лета. Степень дефекта и его протяженность можно уста­ новить только с помощью рентгенологического исследо­ вания. Лечение. Консервативное лечение (редрессация, кор­ ригирующие мягкие и гипсовые повязки) показано с пер­ вых дней жизни ребенка. С 3—5 лет при костной форме локтевой косорукости можно ставить вопрос об опера­ тивном лечении. При аплазии локтевой кости рекомен­ дуется ее замещение малоберцовой с головкой и ростко­ вой зоной. Такие операции успешно были проведены Н. П. Новаченко. При частичном недоразвитии локтевой кости Vitale в 1952 г. предложил стабилизирующую опе­ рацию, заключающуюся во внедрении недоразвитого конца локтевой кости в лучевую, то есть создания радио-ульнарного синостоза. При наличии сопутствующего этому дефекту вывиха головки лучевой кости последнюю 58

Рис. 32

Костнопластическая операция при частичном недоразвитии локтевой кости.

(на 2-ом этапе) резецируют. При костном или фиброзном анкилозе плеча с лучевой костью их разъединяют для создания нового сустава. Bennett при частичном недоразвитии локтевой кости предлагает «дополнить» недостающую часть костным аутотрансплантатом, который в проксимальном отделе сле­ дует соединить с локтевой костью, в дистальном — вне­ дрить в запястье. При необходимости производят косую остеотомию лучевой кости для создания правильной оси предплечья (Vitale, 1952). Мы рекомендуем для практики указанную операцию, дополняя ее сегментарной, а не косой остеотомией луче­ вой кости, что значительно облегчает выравнивание оси предплечья и избавляет от рецидивов косорукости (рис. 32). Остеотомированные фрагменты лучевой кости фик­ сируются стержнем Ф. Р. Богданова. Врожденное недоразвитие обеих костей предплечья довольно редкое заболевание. Клиника. Укорочение предплечья, атрофия мышц, нередко вывих головки лу­ чевой, иногда локтевой костей. У 2 больных мы наблю­ дали недоразвитие обеих костей предплечья в сочетании с экзостозной болезнью, у 1 — с наличием костной кис­ ты в лучевой кости. Дефекту лучевой и локтевой костей часто сопутствует аномалия развития кисти и пальцев. Тя­ жесть ее различна, вплоть до полного отсутствия кисти. Лечение консервативное не эффективно. Оперативное показано в случаях несимметричного порока развития 59

костей предплечья и наличия отклонения кисти. Может быть произведена одна из вышеперечисленных костно­ пластических операций, используемых для устранения лучевой или локтевой косорукости. Врожденная ампутация костей предплечья — редкое заболевание. Клиника. Культя предплечья имеет, как правило, цилиндрическую форму, реже конусовидную за счет неодинаковой длины костей предплечья. Мы наблюдали 23 больных с врожденной ампутацией предплечья (13 мужчин и 10 женщин), ампутация спра­ в а — у 12, слева — у 9, у 2 больных — двусторонняя. Врожденная культя предплечья на уровне верхней трети отмечена у 14 больных, нижней — у 9 больных. Наслед­ ственность во всех случаях не отягощена. У больных с врожденными культями предплечья не­ редки другие врожденные аномалии развития конечно­ стей: вывих бедер, недоразвитие бедра, конская стопа, культи стоп, сгибательные контрактуры голени, культя голени, сколиоз, экзостозы, синдактилия, недоразвитие или отсутствие пальцев на здоровой руке или на стопах и т. д. Чаще наблюдаются короткие культи предплечья: ре­ же — культи на уровне нижней трети предплечья, с не­ большой мышечной атрофией и хорошей функцией в лок­ тевом и плечевом суставах, с нормальной чувствитель­ ностью и без болевого синдрома. Условными дефектами врожденных культей можно считать или их малые раз­ меры, или, наоборот, чрезмерно длинные культи, кони­ ческой формы с наличием избытка мягких тканей, иног­ да недостатка их, наличием рубцов кожи на культе, ре­ же встречаются рудиментарные пальцы на культе. Контрактуры в локтевом суставе при врожденных культях предплечья наблюдаются редко. Мягкие ткани в большинстве случаев хорошо покрывают конец куль­ ти. Дефект мягких тканей культи бывает редко. Мы от­ мечали его только у 2 из 23 больных. Рубцы кожи рас­ полагаются обычно на нижней поверхности культи, они мягкие, безболезненные, не спаянные с костью. Атрофия мышц врожденной культи предплечья имеет место, но является небольшой. Неравномерный рост костей и мяг­ ких тканей способствует образованию возрастной кони­ ческой культи. Рентгенологически определяются, как пра­ вило, гладкие концы костных культей, равномерно за60

Рис. 33. Врожденная ампутация костей предплечья.

кругленные, в редких случаях бывают заостренные (при конических формах культи). На уровне врожденной ам­ путации структура кости мало отличается от нормаль­ ной. Концы костных фрагментов закрыты замыкающей пластинкой (рис. 33). У 2 из 23 больных мы наблюдали врожденный вывих головки лучевой кости, которая име­ ла вид гриба. Лечение — протезирование. В редких случаях при расширении культи предплечья, мешающем протезиро­ ванию, предпринимается оперативное вмешательство по «сужению» культи, которое осуществляется синостозированием костных культей друг с другом с помощью от­ щепленной пластинки от одной из них, либо внедрения их концов один в другой, либо соединения боковыми по­ верхностями. Врожденный дистальный радио-ульнарный синостоз. Радио-ульнарный синостоз дистальных концов костей предплечья являет собой эксквизитное врожденное забо­ левание, которое обнаруживают случайно при рентгено­ логическом обследовании. Клиника бедна. Функция предплечья нарушена не­ значительно в отношении супинационных движений. Больные работоспособны и лечению не подлежат. Но если синостоз в дистальном отделе предплечья сочетает­ ся с таковым в проксимальном, то лечение должно со­ стоять из разъединения концов предплечья. Таким обра­ зом, вышеупомянутые пороки развития предплечья можно объединить в 3 группы: 1-я — полная аплазия костей, 2-я — неполная (частичная) аплазия, 3-я — гипо­ плазия. К а ж д а я из этих подгрупп требует различных 61

видов лечения, однако независимо от тяжести и локали­ зации порока больных следует лечить с первых дней жизни: вытяжением, редрессацией, наложением гипсовых повязок, Л Ф К и др. Хирургическое лечение пороков раз­ вития предплечья следует начинать с 2—3 лет. Это отно­ сится к вмешательствам, связанным с пересадкой кости (костнопластические заместительные или корригирую­ щие операции). По данным литературы, этот срок опре­ делен в 10—12 лет. Мы придерживаемся точки зрения более раннего ком­ плексного лечения врожденных пороков развития, вклю­ чая как один из компонентов и хирургическое лечение. Врожденные деформации в области лучезапястного сустава обусловлены недоразвитием дистальных концов лучевой и локтевой костей (о чем изложено в предыду­ щем разделе) и аномалией развития костей запястья. В зависимости от тяжести порока нарушается функция сустава. Лечение описано выше. Пороки развития кисти и пальцев Врожденные пороки развития кисти относительно час­ ты и весьма разнообразны. Согласно данным Г. Ф. Балабаниц, на долю врожденных аномалий кисти прихо­ дится 60—75% всех аномалий верхних конечностей. Изучив с клинической, рентгенологической и функ­ циональной точки зрения 255 больных с врожденными пороками развития кисти, мы разделили их по основно­ му клиническому симптому на 4 группы: синдактилия, полидактилия, дефекты, деформации. К группе синдактилии следует отнести тех больных, у которых основной патологией, ограничивающей функ­ цию кисти, является полное или частичное сращение пальцев. Нередко это сращение комбинируется с олигофалангией, микрофалангией, амнйотическими перетяж­ ками, различного рода деформациями пальцев. В группу полидактилии относят кисти, на которых имеются добавочные пальцы различных степеней разви­ тия и нет других тяжелых дефектов, резко ограничива­ ющих функцию кисти. Полидактилия может сочетаться с синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев, чаще эта разновидность врожденного порока проявляет­ ся в чистом виде. 62

Наиболее тяжелой и сложной группой являются де­ фекты кисти и пальцев. Тяжела в функциональном отно­ шении форма олигофалангии — отсутствие фаланг I паль­ ца, менее тяжелый дефект — отсутствие фаланг одного из I I — I I I — I V — V пальцев. Довольно типичной дефор­ мацией является уменьшение пальцев до 4—3, что, как правило, связано с дефектом лучевой или локтевой кос­ ти; Не менее типично слияние III — IV значительно недо­ развитых пальцев в один конгломерат с общими сосуда­ ми и нервами — в этих случаях правильнее говорить о де­ фектах развития, а не о синдактилии. Наконец, сюда относится расщепленная кисть в виде ножниц или «клешни». Последняя группа — деформации — сравнительно лег­ кий врожденный порок. Сюда относятся сгибательные контрактуры пальцев в межфаланговых суставах (наи­ более типична контрактура I пальца), брахидактилия, арахнодаКтилия, гигантизм. По данным большинства ав­ торов, чаще всего встречаются синдактилия, затем поли­ дактилия и, наконец, прочие дефекты развития кисти и пальцев. Н. И. Бенуа указывает, что синдактилия встре­ чается у 1 из 2000 новорожденных, причем в половине из них она двусторонняя; по данным 3. Ф. Нельзиной (1953), Bunnell (1927), у 1 из 3000 новорожденных 3. А. Ширяка — у 1 из 21 000. В отношении полидакти­ лии данные различных авторов еще более разноречивы: по данным Тапье, у 1 из 440 новорожденных, по ЛевиН из У—У 1 5400, по Бергласу — у 1 из 1350 и т. д. (Г. Ф. Балабаниц, 1966). Barsky (1951) опубликовал сведения, что в Дании частота лиц с различными пороками кистей составляет 1 : 6438 населения. Аномалию развития кисти и пальцев относят к наследственным порокам (Stockard, 1921; Mur­ phy, 1947; Gordon, 1961). Первое описание врожденной аномалии кисти найде­ но в библии за 1000 лет до н. э., где упоминается великан Гас с 6 пальцами на руках и ногах. В 1917 г. Drinkuater опубликовал работу о наследовании симфалангизма во времена Генриха VI (1453). В 1874 была вскрыта гроб­ ница Генриха VI и обнаружено, что его межфаланговые суставы пальцев рук анкилозированы, в последующем у его потомков находили аналогичный порок (Barsky, 1951). 63

Порок развития кисти встречается чаще у лиц муж­ ского пола. Согласно данным различных авторов, дву­ стороннее поражение встречается в 30—50% случаев; мы выявили (на 255 больных с пороками кисти) двусторон­ ний порок в 67%. При одностороннем поражении порок развития чаще наблюдается на правой кисти ( 6 8 % ) . Объяснения данному факту мы не. встретили в литерату­ ре. Возможно, в какой-то мере это можно объяснить большей обращаемостью больных при неполноценности правой руки, так как здесь чаще страдает функция и трудоспособность. Частое сочетание врожденных пороков кисти с други­ ми пороками развития — общеизвестный факт. Данный порок комбинируется с пороками развития стопы, амниотическими перетяжками конечностей, ампутациями, рас­ щепленной верхней губой, недоразвитием твердого нёба, реже — с другими пороками. Множественность пораже­ ния составляет, по нашим данным, 24%. Чаще всего по­ рок развития кисти сочетается с пороками развития стопы и амниотическими перетяжками. У 73 (28,6%) из наблюдавшихся нами больных установлена наследствен­ ная передача порока развития кисти с большей или меньшей степенью достоверности. Помимо наследственных факторов определенное зна­ чение, как и при других пороках развития, в возникнове­ нии дефектов кисти и пальцев имеют механическая травма, болезни матери в период беременности, токси­ коз и др. Врожденный дефект кисти — «клешня». «Клешня» — редкая аномалия, связанная с дефектом центральной части кисти, с ее расщеплением. Это поражение кисти от­ носят к наследственным.. Мы наблюдали семейную форму этого заболевания. Мать имела двусторонний порок кистей (по специаль­ ности бухгалтер, не лечилась, полностью приспособилась ко всей домашней и служебной работе) и ее дети-близ­ нецы также имеют дефект кисти, у дочери он односто­ ронний, у сына — двусторонний (рис. 34). Характер расщепления кисти на две половины, напоминающий раковую клешню (отчего и произошло название этого порока — кисть-клешня) бывает различным. Иногда кисть «расщепляется» по средней линии и состоит из двух половин: радиальной и ульнарной, иногда отсут64

Р и с 35. Дефект кисти с неправиль­ ным развитием пальцев.

ствует ее центральная часть — метакарпальные кости, иногда встречается небольшое расщеп­ ление, но с дефектом пальцев (рис. 35). Эта форма часто дву­ сторонняя и на ногах и на ру­ ках. Расщепленную в виде клешни кисть мы наблюдали у 9 больных, у 8 больных пора­ Рис. 34. Наследственный но­ рок развития кисти — «кле­ жение было двустороннее, у шня» у матери н ее детей1 больного — одностороннее. близнецов. Клиника. Кисть чаще разъ­ единена между 111 и IV пяст­ ной костью, иногда с сохранением пальцев, иногда с их отсутствием. Этому пороку кисти нередко сопутствует синдактилия и т. д. При этой деформации поражает высокая приспосабливаемость больных к труду и са­ мообслуживанию Расщепление кисти относят к группе экродактилий. Бывает краевая экродактилия, при ней могут отсутствовать 1 и V пальцы вместе с соответ­ ствующими пястными костями. Эта деформация соче­ тается иногда с лучевой или локтевой косорукостью. У больных с пороками кисти отмечаются значитель­ ные изменения в сосудистой периферической сети, в том числе в капиллярах. Окраска капилляроскопического фона красная с желтым оттенком или бледная с цианотическим оттенком. Капилляры хорошо дифференцируют­ ся. Четко проявляется нарушение правильного взаимо­ расположения капилляров. Капиллярных петель в 1 мм 5

Е.

П. М е ж е н и н а

65

Рис. 36. Капилляры ногтевого ложа пальцев у больного с врожден­ ным уродством кисти. Микрофотограмма. Ув. 100.

меньше физиологической нормы. Изменение капилляров выражается и в том, что они деформированы, некоторые из них имеют седловидную форму, а остальные с резкой извилистостью капиллярных петель преобразовывались в неопределенную форму. Венозные и переходные отде­ лы расширены, диаметр их был неравномерный. Встре­ чаются капилляры с образованием перетяжек, а между ними видны хорошо развитые тонкие анастомотические веточки, наличие которых между расширенными и де­ формированными капиллярами свидетельствует о парал­ лельном преобразовании капилляров в артерио-венозные анастомозы и новообразовании истинных капилляров, ка­ ковыми являются эти тонкие анастомозы (рис. 36). Что касается капиллярного тока крови, он чаще гемогенный, замедленный или вялый. Изменения в капиллярах нуж­ но связать с нарушением регионарной гемодинамики, обусловленной пороком развития конечности в целом. При врожденных пороках кисти, как и при других локализациях, на недоразвитом сегменте отмечается по­ нижение кожной температуры. Степень снижения ее бы­ вает различной от 0,2 до 6,0° и больше. Иногда отме­ чается термоасимметрия на всей порочной конечности. 66

Большее снижение кожной температуры выявляется там, где была выражена атрофия мышц. Лечение клешни только хирургическое — сшивание половин кисти. Функция кисти восстанавливается, исче­ зает косметический дефект. При лучевом межпальцевом расщеплении кисти операция сводится к костнопласти­ ческому созданию I пальца кисти. Синдактилия — врожденный порок развития пальцев вследствие ненаступившего разъединения при их форми­ ровании (на 7—8-й неделе внутриутробного развития). Сращение пальцев встречается одинаково часто как у лиц мужского, так и женского пола. Односторонняя син­ дактилия в 2 раза чаще чем двусторонняя. Синдактилия нередко сопровождает другие пороки развития скелета. Она составляет около половины всех уродств верхних конечностей (Б. В. Парин, 1963). По данным Donald и Bunnel, она встречается I : 2000—3000 новорожденных (Н. П. Новаченко, 1968); по данным Stevenson с соав­ торами (1966),— 0,1—0,5 на 1000 новорожденных. Раз­ личают костную и мягкотканную формы синдактилии. В. Д. Чаклин (1951), Т. С. Зацепин (1956) делят синдак­ тилию на 3 формы: перепончатую, кожную (или плоско­ стную) и костную. Р. Р. Вреден, исходя из причин воз­ никновения синдактилии, различает эмбриональную фор­ му (типичные сращения III пальца со II или IV) и амниотическую (сращение нетипично, с наличием амниотических перетяжек и ампутаций пальцев или ф а л а н г ) . Существует деление синдактилии на формы: простую и сложную (Emmett, 1963), полную или неполную. При полной синдактилии она, как правило, бывает костной. Г. Ф. Балабаниц (1965) также делит синдактилию на простую и сложную. Простая имеет 3 подгруппы: кож­ ная, многослойная и костная. Сложная состоит из 4 под­ групп: кожная, многослойная, костная и сочетанная. Затем автор все виды синдактилии разделяет на базальную, дистальную и концевую. При базальной форме син­ дактилии функция кисти не нарушена, при концевой — пальцы находятся в состоянии вынужденной иммобили­ зации (Н. П. Новаченко, 1968) и чем раньше будет произведено разъединение пальцев, тем полноценнее бу­ дет функция кисти. "Ф. С. Файзуллина распределяет все формы синдак­ тилии на 4 группы: 5*

67

I) перепончатая синдак­ тилия, где нет ограничения функции пальцев; 2) кож­ ная, с кожным или фи­ брозным сращением между пальцами, сюда относятся и концевые костные формы; 3) кожная форма, где паль­ цы срослись в неправиль­ ном положении с перепле­ тением их, с нарушением Рис. 37. Синдактилия симмет­ роста, иногда имеются ампу­ ричная. тации; 4) редкая деформа­ ция кисти за счет тяжелых костных аномалий с общими кровеносными сосудами, сухожилиями, нервами для сросшихся пальцев. Следует также упомянуть о клинической классифика­ ции Г. Ф. Поповой, которая простую и сложную фор­ мы синдактилии делит на ряд подгрупп в зависимости от степени сращения пальцев, наличия деформации, не­ доразвития фаланг и т. д. Клиника. Чаще всего имеется сращение III и IV паль­ цев (рис. 37), реже — I I — I I I — I V — V , I I — I I I и IV паль­ цев. Другие комбинации наблюдаются еще реже. Быва­ ет сращение нескольких или всех пальцев в один сплош­ ной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением пальцев нередко наблюдаются амниотические пере­ тяжки. В двусторонних случаях сращение пальцев, как пра­ вило, бывает симметричным либо с одной стороны име­ ется сращение 2 пальцев, а с другой — этих же 2 плюс 3-й. При синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах по длине, толщине, деформиро­ ваны, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до 2, относительно часто наблюдаются амниотические пе­ ретяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг. Надо отметить, что амниотические перетяжки и ампута­ ции наблюдаются в более сложных случаях синдактилии. При синдактилии встречаются контрактуры и деформа­ ции пальцев. Рентгенологически синдактилия не пред­ ставляет каких-либо особенностей. При перепончатой и кожной форме в костном скелете изменений нет. При 68

костной форме имеется большая или меньшая степень костного сращения фаланг. Отмечаются значительные изменения сосудистой сети при синдактилии. Эти изме­ нения заключаются в истончении сосудов, уменьшении их диаметра, извилистости, наличии очаговых утолщений и сужений магистральных сосудов (см. рис. 26), появле­ ние аваскулярных зон (чаще в рудиментах пальцев). Иногда видимы «озерца», представляющие собой рас­ ширение сосудов округлой формы. Капиллярные сети носят извилистый характер. Встречается иногда и избы­ точное количество коллатералей в сращенных пальцах, но это явление наблюдается реже, чаще отмечается не­ достаточно развитая сосудистая сеть. Во всех случаях диаметр венозного отдела расширен, имеются локальные «выпячивания». Капилляры носят извитой характер и, как правило, наполнены кровью, окраска их красная с желтым оттенком. Субкапиллярные вены также имеют более широкий диаметр. Часто встречается нарушение правильного взаимоотношения капилляров, их в 1 мм больше физиологической нормы. Многие капилляры де­ формированы, некоторые из них имеют седловидную форму (см. рис. 36). Отмечалось преобразование капил­ ляров в артерио-венозные анастомозы, имело место и новообразование капилляров (Е. П. Меженина и В. В. Таранец, 1970). Капилляроскопическая картина одного пальца отличалась от другого, что зависело от вида и тяжести порока. Изменения в капиллярах следу­ ет объяснить нарушением общей и регионарной гемоди­ намики, имеющей место при врожденных недоразвитиях конечностей. Эти изменения сочетались с понижением кожной температуры на порочной конечности. Обычно у больных с пороком развития верхних ко­ нечностей оказываются измененными и типы осцилло­ грамм. При недоразвитии костей предплечья или паль­ цев общая форма осциллографической кривой носила резко уплощенный характер с низкими осцилляциями. Высота осцилляторного индекса не превышала 3— 4 мм. Кровяное давление было пониженным, перегибы кривой, как правило, не выражены. Отрицательные ос­ цилляции отсутствовали, дикротические зубцы мало вы­ ражены. Увеличена разность минимального давления со средним. Форма осциллограмм переходная, что свиде­ тельствует о повышении сосудистого тонуса. 69

Все это указывает на изменения артериальных сосу­ дов не только функционального, но и органического ха­ рактера. Лечение — только хирургическое — разъединение срос­ шихся пальцев. Методов операции очень много. Неко­ торые из них имеют столетнюю давность, но не потеряли своего значения и в настоящее время. Все хирургические вмешательства по поводу синдактилии делят на 3 груп­ пы: лоскутный с использованием местных тканей, сво­ бодная пересадка кожи для закрытия межпальцевого дефекта после разъединения пальцев и комбинирован­ ный метод. К 1-й группе относят метод Didot (1940) — с о з д а н и е ступенчатого ладонного и тыльного лоскутов при разъ­ единении пальцев. Но этот метод мало применяют, так как при нем в межпальцевом промежутке образуются стягивающие рубцы, заживление идет вторичным натя­ жением. То же относится и к методу Zellar (1810) — вы­ краивание в виде створок ладонных и тыльных лоску­ тов в момент разъединения пальцев. Различную модифи­ кацию и новую форму выкраивания лоскутов в ком­ бинации со свободной кожной пластикой предложили М. В. Андрусон (1966), Radulesco, Barsky (1951) и др. Особого внимания заслуживает метод М. В. Андрусона. Он заключается в выкраивании лоскутов с волно­ образными выступами. Такая форма лоскута облегчает его сшивание, что ведет к значительному сокращению времени операции (М. В. Андрусон, 1967, 1970). Bilhautgloguet иссекает из сращенных 2 пальцев клиновидный участок на всем их протяжении, а наружные оставшиеся половины сшивает в 1 палец. За рубежом предпочтение отдается комбинированной кожной пластике, которой пользуются Кроник, Barsky и другие (местная и свободная пластика). В Советском Союзе предпочтение отдается методу Б. В. Парина, который для закрытия межпальцевых про­ межутков рекомендует использовать перфорированный кожный лоскут, и методу М. В. Андрусона, который пред­ лагает закрывать рану на пальцах после их разъедине­ ния полнослойным кожным лоскутом волнообразной формы, взятым с внутренней поверхности плеча или бед­ ра. Р е ж е применяется метод Джанелидзе. На рис. 38 приводятся основные схемы оперативных вмешательств 70

' Рис. 38. Схемы оперативных методов лечения синдактилии.

при синдактилии (А. А. Вишневский и В. С. Левит, 1963; М. В. Волков, 1968). При образовании новых пальцев следует учесть, что каждый отдельный палец только тогда функционирует полноценно, когда у него сохранена чувствительность и полная подвижность. Нестабильные пальцы склонны к боковому отклонению, что может нарушить функцию 71

кисти. При синдактилии показано раннее хирургическое вмешательство, особенно при тотальной и концевой син­ дактилии — в первые месяцы жизни. При остальных фор­ мах — с 2—3 лет. При слиянии ногтей их следует разделить пополам, при слиянии сухожилий — оставить сухожилие для одно­ го вновь сформированного лучшего пальца, а для дру­ г о г о — пересадить с любого пальца на II этапе лечения. Н. П. Новаченко подчеркивает, что при тотальной син­ дактилии нельзя одновременно разъединять все пальцы во избежание их некроза, так как при операции можно повредить располагающиеся между ними магистральные сосуды. Лучше сначала разъединить I и V пальцы, потом II и III, затем III и IV — на III этапе. У детей при разъ­ единении пальцев следует применять наркоз, у взрослых можно применять местную анестезию. После хирургических вмешательств по поводу син­ дактилии нужна ранняя и длительная лечебная гимна­ стика во избежание возникновения рубцовых стяжений и контрактур. Д л я закрепления достигнутого эффекта длительное время разъединенные пальцы нужно на ночь укладывать в шину в течение 3—4 месяцев после опера­ ции. Показаны также тепловые процедуры (грязелече­ ние, ванны, парафин, озокерит), массаж. Симфалангия — редкий порок. Сопровождается слия­ нием одной или нескольких фаланг, часто сочетается с синдактилией. Симфалангизм — наследственное заболе­ вание. Клиника. Отсутствие движений в межфаланговых со­ членениях. Атрофия мягких тканей кисти и пальцев. Лечение — хирургическое — артропластика межфа­ ланговых суставов. Мы рекомендуем в качестве интер­ позиционного материала использовать вышеупомянутую оболочку семенников быка. После операции через 2 не­ дели — Л Ф К . Полидактилия — увеличение числа пальцев. Частота полидактилии определена ВОЗ (1966)—0,3—6 на 1000 новорожденных. Это заболевание нередко пере­ дается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой стороны кисти (Stevenson, 1967, и др.), иногда с обеих. Если с лучевой, то обычно только за счет расщепления ногтевой фаланги I пальца. Встречается 3—5 лишних пальцев, бывает удвоение их 72

числа и на ногах и на руках. Добавочные пальцы могут быть сформированы нормально и ничем не отличаться от основных (см. рис. I I , Г. С. Козырь, 1939). Полидактилия бывает 3 видов: 1-й — добавочные пальцы — рудименты, состоящие только из кожи; 2-й — дополнительные пальцы за счет раздвоения основных; 3-й — самостоятельные, нормальной формы и размеров, дополнительные пальцы. М. В. Волков предлагает более совершенную класси­ фикацию. Он делит полидактилию на 3 типа: 1-й — раз­ двоение крайнего пальца (большого или мизинца); 2-й — замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3-й — доба­ вочные пальцы в виде рудиментарных придатков. По нашим данным, односторонняя полидактилия встречается чаше, чем двусторонняя (соответственно 65 и 3 5 % ) , п р а в о с т о р о н н я я — в 2 раза чаще, чем левосто­ ронняя. Клиника. Добавочные пальцы, как указывалось вы­ ше, могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми раз­ мерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костной осно­ вы с амниотической перетяжкой у основания. Реже на­ блюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее, ногтевая фаланга как бы рас­ щеплена надвое — т а к а я аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо сформированный доба­ вочный палец с наличием всех фаланг чаще всего бы­ вает со стороны первого пальца. Диагноз полидактилии нетруден. Лечение — только хирургическое. При полидактилии добавочный палец нужно удалять лишь в тех случаях, когда уже ясно, какой палец является основным для функции и какой ей препятствует. Иногда это выясняет­ ся в более позднем возрасте, поэтому при полидактилии спешить с хирургическими вмешательствами не следует; однако пальцы-рудименты можно и нужно ампутировать в первые месяцы жизни ребенка. Если дополнительными являются не краевые, а средние пальцы, то вместе с «лишним» пальцем нужно удалять и его пястную кость, чем достигается не только функциональный, но и косме­ тический эффект. При такой форме полидактилии, когда 73

дополнительный палец является частью основного, необ­ ходимо удалять его осторожно, с учетом не только кост­ ных соединений, но и возможного слияния сосудов и нер­ вов этого удвоенного пальца. М. В. Волков указывает, что оставление хотя бы не­ большого участка эпифиза основной фаланги добавочно­ го пальца является ошибкой, так как этот остаток кости будет расти и вызывать деформацию кисти за счет обра­ зования костного выступа, потребуется вторая операция. Олигодактилия — уменьшение числа пальцев — ред­ кое врожденное заболевание, обычно сочетающееся с другими пороками верхних конечностей. Описана впер­ вые Schultze, Schwalbe и Chapchal (И. Т. Кныш, 1961). В большинстве случаев этот порок симметричен, пере­ дается по наследству. Олигодактилия может наблюдать­ ся и на верхних и на нижних конечностях. Клиника. Уменьшенное число пальцев. На кисти вме­ сто 5 может быть только 2 или 3 пальца. Кисть при этом может быть расщеплена, а имеющиеся пальцы сращены и недоразвиты (см. рис. 37). Нарушение функции кисти зависит от степени порока. Лечения практически не про­ водится. Но если данный порок сочетается с синдакти­ лией оставшихся пальцев или расщеплением кисти, то производятся вышеописанные операции. Макродактилия или мегалодактилия. Клиника. Мак­ родактилия характеризуется чрезмерной длиной и тол­ щиной пальцев. Ее разновидность — арахнодактилия (термин ввел в 1902 г. Achard) — паукообразные пальцы, когда, кроме увеличения их длины, они еще истончены, вследствие чего кисть напоминает паучью лапу. Гипертрофия обычно касается II или III пальца кис­ ти, но бывает и IV, V (рис. 39), либо одного из них. Функция кисти при этом не страдает, однако больные, из-за косметического дефекта, обращаются к врачу с просьбой ампутировать увеличенные в размерах пальцы. Лечение — только хирургическое, которое проводится по типу резекции или ампутации увеличенного с рожде­ ния пальца. Брахидактилия или микродактилия — ненормально короткие пальцы — впервые описана Merdelian, как на­ следственный дефект (Barsky, 1951). 74

Рис. 39. Макродактилия IV и V пальцев.

Рис. 40 Брахидактилия в сочетании с синдактилией.

Клиника. Д л я брахидактилии характерно укорочение пальцев различной степени. Оно может быть связано с отсутствием отдельных фаланг либо с их укорочением. Часто брахидактилия сочетается с полидактилией или синдактилией (рис. 40). Нарушение функции пальцев при брахидактилии невелико, но если отсутствует кон­ цевая или основная фаланга и если мышцы недоразвиты (так как они не имеют точек прикрепления), то функция кисти нарушается, а в мсжфаланговых суставах возни­ кает ригидность. Если вместе с пальцем укорочена и со­ ответствующая пястная кость, эта патология обозначает­ ся брахиметакарпией. Чаще наблюдается укорочение V и II пальцев, р е ж е — III и IV. Эта деформация переда­ ется по наследству. Лечения практически не требуется, если порок не сочетается с синдактилией, в этом случае показано разъединение пальцев. Амниотические перетяжки пальцев как самостоятель­ ный врожденный дефект встречаются редко, обычно они сопровождают синдактилию или брахидактилию. Пере­ тяжки бывают поверхностными и глубокими (рис. 41). Последние могут вызвать нарушение лимфо- и кровооб­ ращения с последующими трофическими расстройствами. Лечение оперативное при глубоких амниотических перетяжках. Перетяжки иссекают до здоровых тканей. Ткани лучше рассекать зигзагообразно, чтобы не полу­ чить стягивающего рубца. Такие хирургические вмеша­ тельства показаны в первые месяцы жизни ребенка. При показаниях одновременно с устранением перетяжки нуж­ но производить тендолиз, удлинение сухожилий и невро75

Рис. 41. Амниотические пере­ тяжки левого плеча и пальцев.

Рнс. 42. Врожденная ампута­ ция всех пальцев левой кисти.

лиз (Н. П. Новаченко, 1968). Во избежание некроза ко­ жи иссечение амниотических перетяжек на пальцах луч­ ше делать в 2 этапа. Врожденная ампутация. Клиника. Этот порок встре­ чается редко. Ампутация пальца может сочетаться с ам­ путацией части кисти. Streter (1930) описал 16 больных с ампутацией пальцев, Barsky — 7 больных. Мы наблю­ дали 17 больных, у 3 из них имелись только рудиментар­ ные остатки пястных костей, покрытые мягкими тканями в виде валиков. На валиках имелись мягкотканные го­ рошины — рудиментарные пальцы (рис. 42). У 2 больных кисть отсутствовала полностью. Во всех остальных ам­ путация касалась только фаланг. Поражения были как одно-, так и двусторонние. Ампутации наблюдаются на всех пальцах (за исключе­ нием I) на различных уровнях. У многих больных на других пальцах этой же или другой кисти имеются амниотические перетяжки. Рентгенологическая картина, 76

как правило, без отклонений от нормы. Костные культи фаланг закруглены, имеют гладкие края. Лечение — хирургическое в том случае, если требует­ ся разъединение остатков пальцев (фалапгизация), что дает улучшение функции кисти. Чаше больные при ампутации пальцев, особенно на одной руке, отлично справляются с самообслуживанием и различными вида­ ми трудовой деятельности. В заключение этого раздела следует сказать, что при всех формах пороков кисти и пальцев поражает высокая приспосабливаемость больных с ранних лет жизни и со­ хранение хватательной функции кисти, несмотря на урод­ ство, поэтому к оперативному лечению следует прибегать только в том случае, если оно улучшит функцию.

КЛИНИКА И ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ Р А З В И Т И Я НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ

Врожденные пороки (уродства) нижних конечностей встречаются чаще верхних и составляют, по нашим дан­ ным, 55% всех пороков развития опорно-двигательного аппарата (Е. П. Меженина и В. П. Бабий, 1962). Урод­ ства на нижних конечностях чрезвычайно разнообразны как по форме так и по тяжести. Недоразвитие нижних конечностей в целом или их отдельных частей преобла­ дает над увеличением количества сегментов конечностей. Нередко дефекты на нижних конечностях сочетаются с пороками на верхних. Как указывалось выше, причиной возникновения уродств и на нижних конечностях являются пороки раз­ вития первичного зачатка. Чем раньше действовали не­ благоприятные факторы (до периода органогенеза), тем распространеннее и тяжелее порок развития. Если вред­ ный агент (генетические или факторы внешней среды) оказал влияние в более поздний период (II половина беременности), то аномалия развития органа или части его обычно невелика и носит локальный характер. Все пороки нижних конечностей делятся на 3 группы: пороки с дефектом ткани, части органа сегмента; поро­ ки с избытком ткани, части, сегмента; пороки с амниотической отшнуровкой. 77

По нашим данным, пороки развития правой нижней конечностей встречаются в 2 раза чаще, чем левой. В 82% случаев пороки нижней конечности являются множественными, например, аномалия развития бедра сочетается с пороком развития голени, дефект голени — с пороком стопы и т. д. Частота уродств нижних конеч­ ностей у женщин преобладает над таковой у мужчин. Пороки развития бедра Врожденные пороки развития бедра являются отно­ сительно редкими, однако среди всех врожденных ано­ малий нижних конечностей уродства тазобедренного су­ става и бедра стоят на первом месте. По нашим данным, врожденные дефекты бедра составляют 1,2% по отно­ шению ко всем уродствам. Классификация пороков развития бедра очень слож­ на. Нередко формы пороков и типы их бывают сочетанными или переходят один в другой. Необходимость же систематизации пороков развития _бедра очевидна, так как она не только облегчает характеристику типов де­ формации, но и позволяет решать многие вопросы ле­ чения. Существует несколько классификаций пороков развития бедра, остановимся на некоторых из них. Steindler (1950), используя классификационные группы Reiner, несколько изменил их: 1-я группа — односторонняя coxa vara без нарушения формы других сегментов бедренной кости и без укоро­ чения; 2-я группа — недоразвитие проксимального конца бедра (головки, шейки), задержка окостенения ядер при нормальном развитии диафйза и Дистального конца бедренной кости; 3-я группа — недоразвитие бедренной кости в целом (гипоплазия); 4-я группа — наличие синостоза между бедренной и болынеберцовой костями; 5-я группа — при нормально развитом проксимальном конце бедренной кости имеется недоразвитие Дйафиза и дистального конца бедра. Существующие классификации Reiner, Drehman, Wil­ son имеют существенный недостаток, заключающийся в отсутствии четкого разграничения локализаций и типов 78

пороков развития бедра, что затрудняет пользование этими классификационными группами. Мы считаем целесообразным предложить новую клас­ сификацию врожденных пороков бедра, позволяющую более четко решать вопросы лечения в зависимости от локализации порока. Все пороки развития бедра мы делим на 2 большие группы: 1) тотальный дефект бедра и 2) частичный де­ фект-бедра. К I группе отнесено два типа пороков: врожденное отсутствие конечности и полное недоразвитие бедра. Во II группу включены следующие подгруппы: А — дефекты развития в области проксимального конца бедренной кости; Б — дефекты развития диафиза бедренной кости; В — дефекты развития в области дистального конца бедренной кости; Г — комбинированные пороки бедра. В подгруппу А вошли: 1) синостоз между бедренной костью и вертлужной впадиной. Суставная щель отсутствует; 2) отсутствие головки бедренной кости, иногда с частью метафиза и диафиза, с наличием вывиха или подвывиха в тазобедренном суставе; 3) искривление шейки бедренной кости с укороче­ нием и без такового. В подгруппу Б включены: 1) укорочение бедра за счет диафизарной части с полным сохранением проксимального и дистального концов; 2) искривление оси диафиза бедренной кости; 3) ложный сустав диафиза бедренной кости; 4) недоразвитие и неправильное развитие мягких тканей бедра (амниотические перетяжки, гипо- или гиперплазия). Подгруппа В состоит из следующих типов пороков: 1) недоразвитие дистального конца бедренной кости; 2) отсутствие дистального конца бедренной кости с частью бедра; 3) синостоз между дистальным концом бедренной кости и большеберцовой костью. Суставная щель отсут­ ствует. В подгруппу Г вошли: 79

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ БЁДРА ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

1

ЧАСТИЧНЫЙ ДЕФЕКТ БЕДРА I

Г Комбинированные пороки развития бедра

ТОТАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ БЕДРА ~

I

В Дефекты развитая дистального конца бедренной кости

Б Дефекты развития диафиза бедренной кости

А Дефекты развития проксимального конца бедренной кости

"

1 Врожденная ампутация бедра

•

g Сочетание недоразвития диафизарной части снедоразвитием или неправильным развитием проксимального и дистального концов бедренной кости

Недоразвитие мыщелков бедренной кости

1

Укорочение бедра за счет диафизарной части с полным сохранением формы и соотношения его частей

''

Синостоз меж­ ду головкой бедренной кости и вертлужной впадиной. Суставная щель не дифференцируется 1

Укорочение бедра за счет недоразвития диафиза

'

Отсутствие го­ ловки бедренной кости •

Искривление осн бедренной кости ее укорочением

'

Отсутствие головки бедренной кости с вывихом или подвывихом в тазобедренном суставе

!

Сочетание нест, доразвития ди_м стального и g проксимального концов бед? ренной кости I !

Недоразвитие дистального эпиметафиза бедренной кости (уменьшенные размеры при сохранении его формы)

к к

! '

^ — - ^ . — — — " - ~

X

'

й

Отсутствие диета' льного конца бедренной кости (эпиметафизарной части его) — — — — — — — —

00

—

4

'

Отсутствие дистального конца бедренной кости с частью диафиза j

, °"

4-

Ложный eyeтав диафиза бедренной кости

4

"

^ "

|

Синостоз между °Недоразвитие или бедренной и больнеправильное раз- g шеберцовой косвитие мягких тка' тями. Суставная ней бедра (амниощель коленного — тические пересустава не диффетяжки, гипо- илн ренцируется гиперплазия) у ' '

Coxa vara 1 ! Coxa

| .

vara в сочета-

нии с укорочением бедра 1 ! Отсутствие прокси-1 мального эпиметафиза бедренной кости 1 ! Отсутствие прокси­ мального конца бед­ ренной кости с ча­ стью диафиза

II Полное недоразвитие сегмента

1

1) сочетание недоразвития диафизарной части бед­ ренной кости с недоразвитием или неправильным разви­ тием их концов; 2) сочетание недоразвития проксимального и ди­ стального концов бедренной кости или костей голени, при сохранившихся нормальных размерах диафиза. К а ж д а я из представленных групп имеет свои клини­ ческие признаки. Д л я групп А, В и частично Г (подгруппа 2) показа­ ны реконструктивные операции с восстановлением фор­ мы и соотношений в проксимальном и дистальном кон­ цах бедренной кости. Показано применение ауто- и го­ мопластики, включая пересадку полусуставов и суставов. Д л я групп Б и Г (подгруппа 1) показано изменение длины конечностей различными методами с использова­ нием аппаратов Илизарова или Гудушаури, «вставочно­ го фрагмента» из ауто- или гомокости или различного типа остеотомии с последующим металлоостеосинтезом. Ч а щ е всего пороки развития бедра сочетаются с не­ доразвитием надколенника и голени. Полное и неполное недоразвитие бедра. Первые све­ дения о недоразвитии бедра относятся к древнему вре­ мени, когда при раскопках обнаруживали скелеты с ко­ нечностями различной длины (см. рис. 1). Первые пуб­ ликации о недоразвитии бедра появились в конце XVIII века. В 1737 г. Бленке описал случай дефекта бедра, затем в 1777 г. аналогичное сообщение сделал Кроммелин, в 1812 г.— Меккель, в 1922 г.— Брешт, в 1929 г.— Филь и т. д. (Nilsonne, 1928). В отечественной литературе уродства бедра описали А. В. Судакевич (1906), Н. М. Николаев (1927, 1928), В. А. Петрова (1929) и др. Несмотря на редкость этой аномалии, пороки разви­ тия бедренной кости среди всех уродств трубчатых ко­ стей стоят на первом месте. Особенно редко встречается полное или почти полное отсутствие бедренной кости. Лотайсин отмечает, что у 5 из 23 больных с врожденным дефектом бедренной кости он нашел полное или почти полное отсутствие бедра. Фефер во всей мировой лите­ ратуре собрал истории болезни 145 больных с врожден­ ным уродством бедра, к которым он добавил свои 4 исто­ рии болезни, и только у 10 человек имело место полное отсутствие бедра (Ф. Ф. Сакс, 1958). 82

Мы располагаем данными о 173 больных с врожден­ ным уродством бедра и только у 7 обнаружено полное или почти полное отсутствие бедра (см. рис. 9, 10). Пороки развития бедра, как указывалось выше, чре­ звычайно разнообразны — от небольшой аномалии раз­ вития до резко выраженной. Недоразвитию бедра часто сопутствуют другие пороки конечности или их сегмен­ тов, чаще оно сочетается с отсутствием надколенника, малоберцовой кости и другими пороками. Диагноз недо­ развития бедренной кости несложен, однако поспешное решение об отсутствии бедра у новорожденных может быть ошибочным, известны случаи, когда из имеющегося небольшого рудимента вдруг начинало расти и развива­ ться бедро. Клиника. При врожденном недоразвитии бедра преж­ де всего обращает на себя внимание хромота, степень которой зависит от тяжести порока и степени укорочения конечности. Функция в смежных суставах (тазобедрен­ ном и коленном) чаще сохранена, исключая те случаи, когда уродство касается проксимального или дистально­ го концов бедра. С возрастом, а иногда и при рождении, отмечается вместе с недоразвитием бедра его порочная установка и контрактуры в тазобедренном суставе. Врожденные пороки (уродства) бедра по клиниче­ ской и рентгенологической картине бывают самыми раз­ личными (Е. П. Меженина, 1962—1964) как по локали­ зации, так и по распространенности (см. классификацию стр. 80). Несмотря на это, общим для всех пороков явля­ ется: укорочение бедра, сглаженность контуров пора­ женной конечности, конусообразная форма бедра, рота­ ция конечности кнаружи, перекос и опущение таза в сторону укороченной конечности, атрофия ягодичной мускулатуры на пораженной стороне, сглаженность яго­ дичной складки, вплоть до полного ее исчезновения, ги­ потрофия прямой мышцы бедра, эквинусная установка стопы. Иногда вместо гипотрофии мышц на укороченной конечности имеется гипертрофия, особенно это касается четырехглавой мышцы бедра, что можно в некоторой ме­ ре объяснить большим отставанием в росте костной ча­ сти бедра по сравнению с недоразвитием мышечного футляра. С возрастом укорочение бедра, как правило, про­ грессирует. Более четкое представление о степени 6*

83

недоразвития бедренной кости дают данные рентгено­ графии. На рентгенограмме укороченной бедренной кости видны следы ее перестройки и вторичных изменений де­ генеративно-дистрофического характера, свидетельствую­ щего о срыве компенсации. Эти явления могут прояв­ ляться в виде очагов асептического некроза, явлений де­ формирующего артроза в тазобедренном и коленном суставах (Н. С. Косинская, 1966; О. Я. Суслова, 1968). Исходя из рентгенологических данных, пороки развития бедра делят на 6 групп: 1. Отсутствие головки, шейки или верхней части диафиза бедренной кости. 2. Нормально развитый верхний и нижний концы бедренной кости с укороченной или отсутствующей диафизарной частью, 3. Недоразвитие или отсутствие дистального конца бедренной кости (метафизарной или эпифизарной части или обеих вместе). 4. Недоразвитие бедра в целом равномерно во всех его отделах. 5. Недоразвитие бедренной кости с наличием варусного искривления шейки. 6. Недоразвитие бедренной кости с наличием вывиха или подвывиха ее в тазобедренном суставе. Как указывалось выше, сила мышц на укороченной из-за недоразвития конечности незначительно снижена при гипоплазии бедренной кости и значительно — при дефекте одного из ее концов, особенно проксимального. Степень снижения силовых качеств мышц бедра при от­ сутствии его головки и шейки достигает иногда 60—70% силы мышц здорового бедра. Эти показатели аналогич­ ны данным электромиографии. Электрическая актив­ ность мышц на укороченной конечности по сравнению со здоровой снижена (рис. 43). В основном это касается мышцы, напрягающей широкую фасцию бедра, ягодич­ ных мышц (при недоразвитии проксимального конца бедра) и др. Измененной при врожденных уродствах бедра оказы­ вается и периферическая сосудистая сеть. Данные ангио­ графии (рис. 44) свидетельствуют об атипичности рас­ положения сосудов: диаметр магистральных стволов по длиннику неодинаков, имеются очаговые расширения и 84

сужения сосудов (Е. П. Меженина, Т. Я- Усикова и др., 1965; Е. П. Меженина, 1966). Значительно выражены из­ менения в капиллярах. Коли­ чество функционирующих ка­ пилляров в 1 мм на недораз­ витой конечности меньше, чем на здоровой. Структура капил­ лярной сети приобретает но­ вую форму. Многие капилля­ ры деформированы, некоторые имеют седловидную форму, другие — слишком извилистую, а третьи не имеют формы ка­ пилляра, а представлены в ви­ де единого конгломерата. Ве­ нозные и переходные отделы расширены, диаметр капил­ ляров неравномерный, могут быть и перетяжки, а между ними хорошо видны развитые тонкие анастомотические ве­ точки, наличие которых между расширенными и деформиро­ ванными капиллярами свиде­ Рис. 43. Рентгенограмма тельствует о параллельном пре­ больной с укорочением пра­ образовании капилляров в ар- вого бедра. Ниже — ЭМГ большой ягодичной мышцы. терио-венозном анастомозе и Верхняя линия — электриче­ новообразовании истинных ка­ ская активность мышц на конечности, пилляров, каковыми нужно укороченной считать эти тонкие анастомозы. нижняя — на здоровой ле­ вой конечности. Эти изменения в капиллярах недоразвитой конечности следует связать с нарушением регионарной гемодинамики, обусловленной наличием порока развития конечности в целом (Е. П. Меженина и В. В. Таранец, 1970). При укорочении бедра были изменены и данные осциллометрии, которые свидетельствуют о нарушении в укороченной конечности артериального кровообраще­ ния. Эти изменения выражались в снижении осцилляторной амплитуды, уменьшении пульсового давления. Асимметрия в тонусе сосудов (на здоровой и укорочен85

ной конечности) имела устойчивый характер, что свидетельствует об орга­ ническом характере изме­ нений периферических со­ судов в недоразвитой ко­ нечности. Анализ темпе­ ратурных данных показал, что у большинства боль­ ных на укороченной ко­ нечности температура мо­ жет быть повышена от 0,2 до 1,8°, реже — сниже­ на на 0,5—1,0° ( Т . И . Ч е р ­ касова, В. Д. Дедова, 1963). Независимо от фор­ мы и степени укорочения с увеличением возраста, как указывалось выше, Рис. 44. Ангиограмма бедра. Чет­ всегда происходит проко виден неодинаковый диаметр магистральных сосудов, очаговые грессирование отстава­ сужения и расширения. ния в росте конечности, особенно при дефектах ее проксимального конца, хотя внешне форма бедра может сохраниться. Лечение данной группы больных должно быть ран­ ним, последовательным и комплексным. Методы лечения при врожденном укорочении конечности освещены в ли­ тературе недостаточно. В основном они сводятся к ком­ пенсации недостающей длины конечности. Укорочение или другой вид недоразвития бедренной кости необхо­ димо лечить в раннем детском возрасте. Д л я этой цели могут быть использованы операции, стимулирующие рост конечностей за счет активизации функции ростко­ вых зон. Д л я ускорения роста трубчатых костей в длину при­ менялись различные физические, химические и биологи­ ческие способы воздействия на ростковую зону. К их числу относятся: отслойка надкостницы в области метафиза (Halles, 1731; Oilier, 1748; и др.), введение раз­ личных химических веществ, штифтов из слоновой кости, меди, серебра и других материалов (Langenbeck, 1869; Meisenbach, 1910; Bohlman, 1929 и Miltner, 1937; Chapchal, 1948; Pease, 1952; Blount, 1949—1959, и др.). 86

С этой же целью применяли тепловое влияние (Thomp­ son, 1954; Ring и Lee, 1958, и др.), создание вблизи ростковой зоны очагов воспаления (Stanly, 1849; Paget, 1863; Trueta, 1953, и т. д . ) . Все эти методы давали сравнительно небольшой эффект и действовали кратко­ временно (Hansson, 1967; Levay, 1967; Sunden, 1967). В Советском Союзе проблему стимуляции роста ко­ стей стали разрабатывать с 30-х годов на­ шего столетия. Т. С. Зацепин в 1930 г. пред­ ложил для удлинения укороченных конеч­ ностей вследствие перенесенного полиомие­ лита вводить вблизи ростковых зон штиф­ ты из бульонной кости. Эта операция дава­ ла определенный эффект. Последователями ее явились В. В. Геликонова (1940), В. И. Москвин (1951), 3. И. Шнейдеров (1955), Т. Я. Сеглынь (1963) и др. Несмот­ ря на значительное количество опублико­ ванных у нас и за рубежом статей по удли­ нению конечностей, до сих пор существует противоречивое мнение о целесообразности использования различных способов стиму­ ляции роста длинных трубчатых костей. Это расхождение во мнениях связано, вопервых, с различным контингентом больных по диагнозу, возрасту и, во-вторых, с разными методами стимуляции и оценки полученных результатов. По нашему мнению, наиболее эффектив­ ным методом стимуляции является хирур­ гический. Операцию стимуляции роста бед­ ренной кости следует проводить на первом году жизни ребенка, начиная с 2,5—3-ме­ сячного возраста до 3 лет, затем ее следует повторить в период полового созревания {11—14 л е т ) — э т о периоды естественной активизации функции ростковой зоны у де­ Рис. 45. Схе­ ма опера­ тей и операция стимуляции в этот период ции — сти­ дает наибольший эффект (Е. П. Межени- муляции ро­ стковых зон на, 1970, 1971). В качестве стимуляторов бедренной и мы предложили штифты из гомо- и гетеробольшеберкости, консервированные в течение 2—3 ме­ довой кос­ сяцев при температуре — 25°. тей. 87

Операция стимуляции заключается во введении костных штиф­ тов, размером 3—4 см, толщиной 0,4—0,5 см, вблизи ростковых зон проксимального и дистального эпифизов (рис. 45). Обязательным ус­ ловием этих операции является наличие рентгенограмм обоих бедер на одной пленке (для сравнения укороченного и здорового бедра) и последующие контрольные аналогичные снимки, сделанные в абсо­ лютно тех же условиях (с расстоянием тубуса до объекта в 1 м), чтобы определить, на сколько сантиметров выросла укороченная ко­ нечность после стимуляции и здоровая за определенный временной промежуток (через 6 и 12 месяцев после операции стимуляции зон роста).

Проведенные нами экспериментальные исследования на 120 белых крысах, которым осуществляли аналогич­ ную операцию, подтвердили стимулирующее действие на ростковую зону вводимых трансплантатов. Опыты проводили на крысятах месячного возраста с укороченными конечностями от рождения. Модель врожденного порока (недоразвитие конечности) получе­ на путем внутрибрюшинного введения беременным кры­ с а м — самкам на 9—13-й день беременности 6-меркаптопурина (по методу А. П. Д ы б а н а ) . У рожденного ими потомства выявлялись врожденные дефекты конечностей. Эти крысята и отбирались для опыта. Стимулирующее действие трансплантатов на ростко­ вую зону проявляется усилением новообразования кле­ точных элементов эпифизарного хряща, что ведет к ускорению формирования костных трабекул вблизи

Рис. 46. Изменения в ростковой зоне прн ее стимуляции: а — расширение (утолщение) стимуляции; б — ростковая

р о с т к о в о й з о н ы б о л ь ш е б е р ц о в о й кости п о с л е зона большеберцовой кости б е з стимуляции.

88

ростковой зоны и способствует интенсификации роста костей в длину. Присутствие костных трансплантатов вблизи зоны роста в первые недели ведет к утолщению пролиферативного слоя, в более поздние сроки (начиная со 2-го ме­ сяца) — дегенеративного слоя эпифизарного хряща. Усиленная пролиферация клеточных элементов эпифи­ зарного хряща ведет к общему утолщению ростковой зоны (рис. 46), а также к появлению различной вели­ чины' островков размножения как в пролиферативном, так и в дегенеративном слоях. Кроме того, при введении костных штифтов отмечалось замедление сроков закры­ тия ростковых зон, то есть удлинялось время ее актив­ ного функционирования. Эффект стимулирования роста эпифизарного хряща следует объяснить не только влиянием нейро-гуморальных факторов, но и усиле­ нием местной гиперемии, возникающей в зоне им­ плантации. Метод стимуляции роста бедренной кости, произве­ денный в первые месяцы и годы жизни ребенка, позво­ ляет предотвратить или снизить дальнейшее прогрессирование его укорочения. Стимуляцию роста длинных трубчатых костей следует расценивать как самостоятель­ ный метод при укорочении конечности, не превышающем 4 см, и как вспомогательный — при значительном укоро­ чении для подготовки к проведению хирургических вме­ шательств, направленных на выравнивание длины конеч­ ностей (рис. 47). Метод биогенной стимуляции как безопасный, тех­ нически простой, не дающий осложнений, не влияющий на общее состояние организма и ускоряющий рост ко­ стей в длину, может быть рекомендован для широкого внедрения в практику ортопедо-травматологических уч­ реждений, где осуществляется лечение детей с врожден­ ным недоразвитием конечностей. Укорочение бедра, начиная с 5—6-летнего возраста, можно устранить с помощью аппарата Илизарова. Д л я этой цели проводят 2 спицы через дистальный эпифиз бедренной кости, 2 — за диафиз. Постепенное вытяжение (дистракция) области ростковой зоны вызывает ее эпифизеолиз, в области которого появляется костная ткань при продолжающейся функции ростковой зоны (рис.48). 89

Рис. 47. Результат стимуляции роста укороченной конечности: а — до

стимуляции;

б — через- 3

года

после

стимуляции.

Таким методом можно достигнуть удлинение бедра в пределах 6—8 см и более. При резком укорочении бедра, когда никакое удли­ нение невозможно, проводят либо ампутацию стопы с последующим протезированием, либо артродезируют ко­ роткое бедро с голенью, получая, таким образом, длин­ ную культю (Van Nes, 1950). При этом необходимо про­ извести деротационную остеотомию на 180°. Укорочение бедра можно компенсировать различны­ ми ортопедическими аппаратами или обувью (рис. 49) с двойным следом (Л. М. Воскобойникова, 1949, 1961). Но эти аппараты и обувь тяжелы и неудобны, а главное, косметически не эстетичны. Больные, особенно женщины, неохотно ими пользуются, поэтому основным лечением при врожденном укорочении бедра должно стать не про­ тезирование, а выравнивание длины конечности либо за счет удлинения короткого бедра, либо за счет укоро­ чения здорового. 90

Рис. 48. Метод удлинения Рис. 49. Ортопедический аппарат и ор­ бедра с помощью аппарата топедическая обувь при врожденном укорочении нижних конечностей. Илизарова.

При уродующей резкой деформации — ампутация и протезирование или только протезирование. При частич­ ном дефекте бедра — костнопластические восполняющие и корригирующие операции. Все хирургические вмеша­ тельства можно разделить на следующие группы: 1. Сегментарная остеотомия для удлинения укорочен­ ного бедра и исправления его оси с фиксацией фрагмен­ тов интрамедуллярным стержнем или гвоздем без или со «вставочным трубчатым фрагментом»; Е. П. Меженина (1962). 2. Удлиняющие операции с помощью аппарата Или­ зарова или Гудушаури в 2 вариантах: рассечение бед­ ренной кости косое или Z-образное. 3. Пересадка гомотрансплантатов при отсутствии проксимального конца бедренной кости или замена его искусственным суставом. 91

Ловет и Джонс, Кадивилла (1905), Фрейберг (1911), Магнусон (1911) предложили удлинять укороченное бед­ ро путем остеотомии с одномоментным скелетным вытя­ жением и последующим наложением гипсовой повязки в положении растяжения. Путти (1921) производил ту же операцию, но после остеотомии и вытяжения фикси­ ровал фрагменты бедра двумя гвоздями. Аналогичные операции делали Аббат и Крего (1928), используя 4 гвоздя. Кампер (1911), Бост (1944) и другие внесли некоторые изменения в эти операции, оставив тот же принцип (М. О. Фридланд, 1954; Tompson, 1954; Camp­ bell, 1956). Все эти предложения оказались малоприем­ лемыми и не получили широкого распространения, тем более что предпринимались такие лечебные мероприя­ тия обычно не ранее 12—14-летнего возраста и были малоэффективными. Появились сторонники выравнивания длины конечно­ сти за счет укорочения здоровой ноги. Эту операцию более 100 лет тому назад предложил Rizolli. Его после­ дователями были Soyer, Akkesandry, Б. Бойчев и дру­ гие (Бойчев, 1945, 1961). В России аналогичные опе­ рации предложили и выполнили Богораз, Португалов и др. Мы разделяем точку зрения ряда авторов о целесо­ образности проведения таких операций и считаем, что «страх» получить после укорочения неполноценную ко­ нечность ни на чем не основан. Такая операция показа­ на во всех случаях врожденного укорочения конечностей, если разница в длине превышает 10—12 см. Мы разра­ ботали новый тип оперативного вмешательства для вы­ равнивания длины конечностей при укорочении одной из них. Предлагаемая операция удлинения нижних конеч­ ностей с помощью ауто- или гомопластического «вста­ вочного фрагмента» состоит из 2 этапов. I этап — остеотомия укороченного бедра и скелетное вытяжение большими грузами (5—10 кг) в течении 3— 4 недель для удлинения (растяжения) мягких тканей и получения диастаза между фрагментами остеотомированного бедра. II этап — укорочение здорового бедра на 5—6 см с последующей фиксацией его гвоздем Кюнчера, Ц И Т О или Ф. Р. Богданова. Иссеченный фрагмент помешают в холодильник для консервирования на 3—4 недели. 92

I l l этап — операция на укороченной конечности — вставление фрагмента, взятого, как указано выше, из здорового бедра, в место образовавшегося диастаза в укороченном бедре после его остеотомии и растяжения (I этап операции). «Вставочный фрагмент» фиксируется стержнем Ф. Р. Богданова или гвоздем Ц И Т О . Такая операция позволяет выравнивать длину конеч­ ностей при их разнице в 10—12 см. Если по техническим причинам аутотрансплантат не может быть использован, то для указанной цели может быть использован трансплантат длиной 5—6 см, взятый из бедренной кости трупа человека с сохранением его цилиндрической формы. По той же методике его вводят в образовавшийся дефект после I этапа операции на укороченной бедренной кости и фиксируют металличе­ ским гвоздем. В 1963 г. применение цилиндрического гомотрансплантата для удлинения бедра осуществил И. С. Вассерштейн в его модификации с применением сконструиро­ ванного им аппарата дистракционно-компрессионного назначения. У 22 из 150 больных, прооперированных та­ ким способом, укорочение конечности было врожденным. Полученный результат от этих операций был вполне у дов летв ор ител ы i ы м. Кроме этого метода, можно пользоваться удлинением бедра с помощью аппарата Гудушаури или Илизарова. Благоприятные результаты таких операций у больных с укороченными конечностями свидетельствуют об их рациональности. Операция освобождает больных от не­ обходимости ношения тяжелых аппаратов и специаль­ ной обуви, улучшает функциональные и косметические исходы. Предлагаемое оперативное вмешательство следует проводить в раннем детском возрасте, начиная с 4— 5 лет, что дает возможность предупредить неправильное развитие (укорочение) сосудисто-нервного пучка, кото­ рое часто становится препятствием к максимальному удлинению укороченной конечности у детей старшего возраста. Врожденный вывих бедра. К числу врожденных по­ роков развития следует отнести вывих бедра. Что ка­ сается вывиха бедра в тазобедренном суставе, то это весьма редкая патология, которую отметил М. В. Волков 93

Рис. 50 Двусторонний врожденный вывих бедер.

(1969), а именно: истинный тератогенный вывих встреча­ ется в пропорции 1 : 11 118 родов. Чаще всего встреча­ ется различная степень дисплазии тазобедренного суста­ ва — 248 на 16 000 родов (В. И. Оввади и В. Ф. Леванюк, 1971), которую нельзя отнести к уродствам. Что касается истинного врожденного вывиха бедра, то он чаще бывает односторонним и левосторонним. По нашим данным, у девочек врожденный вывих бедра возникает в 7 раз чаще, чем у мальчиков. Прямая на­ следственная передача вывиха бедра отмечена у 2 5 % больных (М. О. Фридланд, 1963). Клиника. Врожденный вывих бедра характеризуется хромотой, укорочением ноги на вывихнутой стороне, ее наружной ротацией. Классическим признаком вывиха бедра является симптом Тренделенбурга — опускание ягодицы на здоровой стороне при опоре на вывихнутую ногу и утиная походка — при двустороннем вывихе. Рентгенологически определяется головка бедренной кости вне вертлужной впадины (рис. 50). Головка на сто­ роне вывиха обычно меньших размеров, уплощена и располагается выше вертлужной впадины. М. В. Волков различает 5 степеней вывиха. При I — головка стоит вне впадины, но на ее уровне (латеропозиция); при II — головка стоит выше У-образного хря­ ща, нижний полюс ее находится у верхней части верт94

лужной впадины; при III — головка бедра вся распола­ гается выше впадины; при IV — головка покрыта тенью крыла подвздошной кости; при V — головка бедра рас­ положена на крыле подвздошной кости в значительном расстоянии от впадины. Лечение врожденного вывиха бедра необходимо осу­ ществлять с первых дней жизни ребенка. Д л я этой цели у новорожденных применяют стремена Павлика, у бо­ лее старших детей грудного возраста — абдукционные аппараты, шины, подушечки, трусики, удерживающие бедро в положении отведения и сгибания в тазобед­ ренных суставах. С годичного возраста можно осу­ ществить вправление путем постоянного вытяжения (функциональный метод), с последующим наложением гипсовой повязки на I—2 месяца в положении отведе­ ния бедра или аппарата Гневковского (Я. Б. Куценок, 1972). При невправимом вывихе с 2—3-летнего возраста по­ казано открытое устранение вывиха бедра. Так как М. В. Волков (1969) в своей работе представил исчер­ пывающие данные о диагностике и лечении врожденно­ го вывиха бедра, то нет необходимости повторять этот раздел ортопедии в настоящей монографии. Здесь сле­ дует лишь указать на то, что в последнее десятилетие тактика к проведению открытого вправления врожден­ ного вывиха бедра резко изменилась. В настоящее вре­ мя простое вправление почти никто не производит, так как данные об отдаленных результатах таких операций свидетельствуют о их нерациональности. Наличие изменений проксимального конца бедренной кости при ее вывихе свидетельствует о том, что вправ­ ление бедра без реконструкции проксимального конца дает во многих случаях неудовлетворительный резуль­ тат. При устранении вывиха необходимо путем остео­ томии создать правильный шеечно-диафизарный угол, устранить ретро- или антеверсию головки. При запущен­ ных вывихах нередко требуется укорочение бедра (опе­ рация Zahradnicek, 1934). Определенное значение стали приобретать при лечении вывиха остеотомии таза по методу Chiari, Solter или Pemberton. Нередко произво­ дят остеотомию таза в сочетании с реконструкцией прок­ симального конца бедренной кости (рис. 51). Результаты от таких операций вполне удовлетворительны (М. В. Вол95

Рис. 51. Правый тазобедренный сустав через 1 год после операции — остеотомии таза по Солтеру.

ков, 1969; Э. А. Рулла, 1969—1971; А. А. Корж, 1970; Chiari, 1955; Salter, 1961—1966; Pemberton, 1965; Chapchal, 1965, и др.). Coxa valga и coxa vara. Вследствие внутриутробного повреждения эпифизарного хряща шейки бедренной ко­ сти или нарушения оссификации шейки возникает соха vara или coxa valga. Эти врожденные дефекты не отно­ сятся к числу уродств, хотя вызывают ряд функциональ­ ных нарушений, поэтому следует о них упомянуть. Coxa vara (рис. 52) встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек. У 7з больных этот врожденный дефект двусторонний (Б. Фрейка, 1968). Нередко соха vara сочетается с врожденным недоразвитием бедра и другими дефектами скелета (плоско-вальгусной стопой и т. д . ) . Клиника при coxa valga не выражена. Этот порок развития шейки бедренной кости устанавливается чаще рентгенологически и только у больных в тяжелом состоя­ нии требует хирургического лечения — девальгизирующей остеотомии для улучшения походки. При coxa vara наблюдается хромота, быстрая утом­ ляемость при ходьбе, ограничение отведения и ротации в тазобедренном суставе на одноименной стороне, 96

выстояние большого верте­ ла. На рентгенограмме при coxa vara выявляется недо­ развитие вертлужной впади­ ны, уплощение ее верхнего края, уменьшение шеечнодиафизарного угла до 80— 100°, уменьшение поперечно­ го размера бедренной кости и укорочение ее, задержка окостенения ядра головки бедренной кости (А. С. Крюк, 1970; В. С. Шаргородский, 1970). При двустороннем coxa vara наблюдается лор­ доз поясничного отдела по­ звоночника и выпячивание живота. Обращает внимание снижение силы в ягодичных Рис. 52. Coxa vara. мышцах и понижение их биоэлектрической активнос­ ти (П. П. Сердюк, 1968). У этих больных, как и при врожденном вывихе бедра, при двустороннем поражении появляется «утиная», раскачивающаяся походка, которая в значительной степени объясняется функциональной не­ достаточностью ягодичных мышц. Положителен и симп­ том Тренделенбурга. С возрастом деформация нара­ стает, у больных снижается трудоспособность, поэтому лечить варусную деформацию шейки бедренной кости нужно с детского возраста. Лечение coxa vara только оперативное — корригирую­ щая остеотомия для создания нормального шеечно-диафизарного угла. Первые операции по устранению варусной деформации проксимального конца бедренной кости были известны с XIX ст. (Fiorani, 1882; Hofmeister, 1894; Keetly, 1900; Codivilla, 1909, и др.). Операцию для устранения coxa vara, приобретшую широкое распространение, предложил В. Д. Чаклин (1951) — остеотомию шейки бедренной кости латеральнее ростковой зоны, вытяжение и фиксация гвоздем. Т. С. Зацепин предложил при coxa vara вводить костный штифт из бульонной кости. Все авторы считали необхо­ димым производить корригирующие остеотомии шейки — 7 Е. П. М ё ж е н и н а

97

межвертельные, подвертельные. Модификаций и мето­ дов устранения coxa vara множество, здесь и клиновид­ ные остеотомии, и шарнирные, и косые, и желобковые. Последние разработал В. С. Шаргородский. Довольно широко применяют межвертельную углообразную остео­ томию с последующей фиксацией металлическим стерж­ нем при соответствующей нормализации шеечно-диафизарного угла. Результаты при таких операциях у подав­ ляющего числа больных благоприятные, поэтому можно пользоваться любой корригирующей остеотомией, кото­ рая способствует не только созданию правильного шеечно-диафизарного угла, но и достижению стабильного его удержания. После операции не менее чем на 10—12 не­ дель (в зависимости от возраста) накладывают гипсовую кокситную повязку на оперированную конечность, затем после ее снятия назначают Л Ф К , массаж, физиотерапию. Пороки развития коленного сустава Все нарушения развития коленного сустава и голени принято делить на 8 основных групп: 1) врожденное от­ сутствие надколенника, вывих надколенника; 2) вывих голени в коленном суставе; 3) отклонение голени с де­ формацией коленного сустава по типу genu varum, genu valgum, genu recurvatum, genu flexum; 4) недоразвитие обеих костей голени; 5) полное и неполное недоразвитие большеберцовой кости; 6) врожденное угловое искрив­ ление большеберцовой кости; 7) врожденный ложный сустав большеберцовой кости; 8) полное и неполное не­ доразвитие малоберцовой кости. Неполное недоразвитие костей голени может касаться одной или обеих костей голени или их сегмента, прок­ симального и дистального концов и диафиза любой трети. Отсутствие надколенника. Отсутствие надколенника как изолированный дефект встречается чрезвычайно ред­ ко. При этой патологии мыщелки бедра обычно недораз­ виты, как и бугристость большеберцовой кости. Четырех­ главая мышца бедра отстает в развитии, иногда отмеча­ ется ее гипертрофия. Отсутствие надколенника часто со­ четается с вывихом голени в коленном суставе, genu recurvatum, недоразвитием или дефектом бедра и голе­ ни, врожденным вывихом бедра, косолапостью. 98

Клиника. Отсутствие надко­ ленника не вызывает больших функциональных нарушений, но при спортивных упражне­ ниях, длительной ходьбе может появляться утомляемость, сла­ бость в ноге. Лечение. При изолирован­ ном пороке лечение не показа­ но. При сочетании с вывихом голени в коленном суставе или genu recurvatum прибегают к устранению этих деформаций в раннем возрасте консерва­ тивным методом, в старшем — оперативным (см. описание оперативных методов лечения ниже). Врожденный вывих надко­ Рис. 53: Врожденный вывих ленника. Врожденный вывих надколенника слева. надколенника среди другой врожденной патологии встре­ чается не часто. В отечественной литературе наибольшее количество наблюдений над больными с вывихом над­ коленника принадлежит М. О. Фридланду (1954), М. В. Волкову (1962) и Н. Н. Нефедьевой. Встречается семейная наследственная форма врожденного вывиха надколенника и сочетание этого порока с другими вида­ ми аномалий. У мальчиков врожденные вывихи надко­ ленника в 2 раза чаще, чем у девочек. Надколенник смещается, как правило, кнаружи. М. В. Волков различает по степени смещения пол­ ный и неполный вывих (подвывих), по тяжести — 3 груп­ пы: легкая степень смещения, когда надколенник распо­ лагается над латеральным мыщелком бедра (больные при этой степени вывиха жалоб не предъявляют); сред­ няя степень, когда надколенник смещен кнаружи и по­ вернут в сагиттальной плоскости (при этой степени на­ рушается устойчивость в ходьбе); тяжелая степень, когда надколенник смещен полностью и устанавливается сбо­ ку и кзади по отношению к латеральному мыщелку (рис. 53) и при разогнутом колене остается сбоку (ходь­ ба и подвижность в коленном суставе нарушены). 7*

99

Клиника. Неустойчивая походка, больные часто па­ дают, быстро утомляются. Возможно ограничение дви­ жений в коленном суставе. Четырехглавая мышца бед­ ра (наружная головка) резко натянута. С возрастом наступают вторичные деформации в колене — вальгусное отклонение голени, артроз. Латеральный мыщелок бедра и голени недоразвит, уплощен. Недоразвитой ока­ зывается и медиальная головка четырехглавой мышцы бедра, а иногда она полностью отсутствует. Смещенный надколенник недоразвит, уменьшен в размерах, изменен по форме. Отмечается наружная ротация бедра и голени. Лечение — только хирургическое. Методов устранения врожденного вывиха надколенника насчитывается очень много, сюда входят предложения и об удалении надко­ ленника, об углублении межмыщелковой ямки, о пере­ мещении надколенника и т. д. Упомянем лишь некото­ рые методы устранения вывиха надколенника, которые чаще используются. М е т о д C o n n — этапными гипсовыми повязками устраняют отведение и наружную ротацию голени, а за­ тем надколенник перемещают путем проведения его под суставной сумкой, которую для этой цели рассекают, а затем ушивают. Надколенник фиксируют по средней меж­ мыщелковой линии. Медиальную головку четырехглавой мышцы бедра удлиняют и сшивают, а латеральную уко­ рачивают. После операции накладывают гипсовую повяз­ ку при полном разгибании коленного сустава на 2 не­ дели, затем 3 — 4 недели больной должен носить нако­ ленник и заниматься Л Ф К . М е т о д М . О . Ф р и д л а н д а . Производят верти­ кальный разрез по передней поверхности бедра от гра­ ницы верхней и средней его трети до нижнего края над­ коленника. Прямую головку четырехглавой мышцы бед­ ра и собственную связку надколенника выделяют и пе­ ремещают в медиальную сторону, где и подшивают к внутренней головке четырехглавой мышцы бедра, порт­ няжной мышце и частично к большой отводящей. Если перемещению препятствует сморщенная капсула, ее рас­ секают по наружной поверхности. Суставную капсулу с медиальной стороны ушивают в складку. Колено сги­ бают, если при этом надколенник не перемещается кна­ ружи, а остается по средней межмыщелковой линии, то операцию заканчивают послойным ушиванием раны. юо

Дефект суставной капсулы по наружной стороне остав­ ляют открытым. После операции ногу фиксируют в гип­ совой шине при полном разгибании коленного сустава. Если имеется гемартроз, производят пункцию для извле­ чения крови и синовиальной жидкости из полости суста­ ва. Через 2 недели назначают Л Ф К и массаж мышц бедра. Если врожденному вывиху надколенника сопут­ ствовал genu valgum, то во II этапе производят надмышелковую остеотомию бедра для устранения этой де­ формации. Пользуются и м е т о д а м и К р о г и у с а , Б о й ч е в а, К е м п б е л л а , М. И. С и т е н к о , Р. Р. В р е д е н а и М. В. В о л к о в а . Последний способ наиболее прост в техническом осуществлении и наиболее эффективен. Он состоит в перемещении собственной связки надколенни­ ка с костной площадкой из tuberositas tibiae кнутри на 1—2 см и фиксацией их шелковыми нитями в новом костном ложе. Автор на большом протяжении разделя­ ет m. rectus femoris от m. vastus lateralis, которую изза ее резкого натяжения отсекают от капсулы сустава и подшивают в менее натянутом виде к прямой мышце бедра, последнюю перемещают кнутри и прочно сшивают с m. vastus medialis и широкой фасцией бедра. Опера­ ция эффективна даже при полном вывихе надколенника. После операции иммобилизация конечности в гипсовой шине на 2—3 недели. При показаниях на 2—3-й день может быть произведена пункция коленного сустава. Л Ф К — с 3-го дня после операции (напряжение и рас­ слабление четырехглавой мышцы бедра). Через 1—2 не­ дели разрешают упражнения на сгибание и разгибание коленного сустава. Врожденный вывих голени в коленном суставе не так часто встречающийся врожденный порок. Впервые вы­ вих голени был описан Muskat и Drehman, затем Chatelain, Campbell, (1956). В отечественной и зарубежной литературе имеется небольшое количество работ, посвя­ щенных изучению этого порока развития (Г. И. Турнер, 1904; А. Я. Демихов, 1927; Н. И. Кефер, 1927; Е. К. Никифорова, 1927; В. М. Хотимская, 1956; И. Т. Асмаев, 1961; Campbell, 1955; Farmer и Laurin, 1960; Nicolai, 1961, и др.). Наиболее крупным исследованием в этой области является работа Niebauer, King (1960), в которой авторы представили 12 наблюдений с врожден101

ными вывихами коленного сустава, собранные ими за 25 лет. Мы располагаем 17 наблюдениями над больными врожденным вывихом голени. Вывих голени бывает пол­ ным и неполным, передним и задним, последний наблю­ дается чаще. Наблюдаются и боковые вывихи голени в коленном суставе, чаще кнаружи. Нередко из анамнеза выясняется, что причиной вывиха голени была травма живота у матери во время беременности. В связи с раз­ личным происхождением вывиха голени McFarland (1951) делит их на 3 группы: 1-я — травматический, связанный с неправильным положением плода в матке или с ушибом его; 2-я — истинный врожденный вывих голени, зависящий от нарушения первичной закладки. Он часто сочетается с другими пороками развития, а именно: с наличием «заячьей губы», пороком сердца, врожденным вывихом бедра и т. д.; 3-я — вывих в колен­ ном суставе обусловлен контрактурой четырехглавой мышцы бедра такого же типа, какой наблюдается при артрогрипозе и рекурвации коленного сустава. Мы различаем 3 степени вывиха: I — когда суставная поверхность большеберцовой кости смещается кпереди по отношению к эпифизу бедра и верхним краем входит в область сочленения бедра с надколенником; II — когда задний край большеберцовой кости при сгибании голени упирается в переднюю часть суставной поверхности мы­ щелков бедра; III — когда болынеберцовая кость сме­ щена полностью кпереди и кверху. Клиника вывиха голени обычно однотипна в функцио­ нальном отношении: ограничение движения, атрофия мышц, укорочение конечности,— и разнообразна в анато­ мическом за счет деформации сустава, определяемой типом смещения голени. Вывихи голени чаще двусторон­ ние. При заднем вывихе мыщелки бедренной кости вы­ стоят кпереди, при переднем — кзади. Кости голени, одна или обе, при вывихе укорочены, утолщены и искрив­ лены обычно кпереди. Сгибательная контрактура в ко­ ленном суставе достигает 120—90°. Крестовидные связки либо недоразвиты, либо отсут­ ствуют, чем обусловлено наличие симптома «выдвижного ящика». Разгибатели голени укорочены, а сгибатели иногда перемещаются кпереди, особенно двуглавая мыш­ ца бедра (М. В. Волков, 1968), и служат препятствием к 102

Рис. 54. Врожденный вывих правой голени кзади.

Рис. 55. Двусторонний вывих голе­ ни, отсутствие малоберцовых костей, укорочение большеберцовых с обеих сторон.

сгибанию в коленном суставе. Сила мышц ослаблена обычно не только от их недоразвития, но и от сближения точек прикрепления. Бывает значительно выражена и боковая подвижность. Четырехглавая мышца бедра мо­ жет быть недоразвита. Имеют место аномалии прикреп­ ления и других мышц голени. Часто отсутствует соб­ ственная связка надколенника, иногда и надколенник. При вывихе голени кпереди в подколенной ямке прощу­ пываются мыщелки бедра в виде ступеньки, кожа в этой области натянута, а на передней поверхности колена образуется избыток кожи, отчего возникают поперечные складки. Коленный сустав при вывихе голени находит­ ся в положении переразгибания или сгибания. Вывих в коленном суставе может сочетаться с отсутствием одной из костей голени, чаще большеберцовой (рис. 54) и по­ роками развития в голеностопном суставе. Рентгенологически (рис. 55) при вывихе голени отме­ чают недоразвитие берцовых костей, иногда отсутствие одной из них. Нередко голень ротирована и отклонена кнутри или кнаружи, в зависимости от того, какой су­ ставной конец недоразвит. 103

Сосуды при вывихе голени имеют также необычное расположение, меняется их форма. Диаметр сосудов на их протяжении не одинаков, местами выявляются суже­ ния и расширения. «Чистых» врожденных вывихов почти не встречается. Они обычно сочетаются с другими пороками развития. Лечение. Устранение врожденного вывиха голени яв­ ляется сложной задачей. Успех лечения в основном за­ висит от срока его начала. Начинать лечение вывиха го­ лени следует с первых дней жизни ребенка путем тракции по длине и последующего закрытого вправления ручным способом. Вытяжение лучше осуществлять не одномоментно, а постепенно (клеевое за голень). После устранения вы­ виха накладывают гипсовую повязку (гонитную) на 4 недели, затем назначают Л Ф К . У больных в тяжелом состоянии и в более старшем возрасте — устранение вы­ виха голени удается только оперативным путем, обычно в 2 этапа: I — удлинение сухожилия четырехглавой мыш­ цы бедра и рассечение широкой фасции по наружной поверхности бедра, а иногда и сгибателей голени; II — вправление. После операции на 1 месяц накладывают гипсовую повязку в правильном положении голени, а затем на 4—6 месяцев—-съемная шина (на ночь), ЛФК, тренировка в ходьбе. Оперировать нужно как можно раньше (с 2 лет), тог­ да легче устранить вывих голени и сохранить функцию коленного сустава. В более старшем возрасте имеются вторичные изменения мышц и суставных поверхностей бедра и голени и тогда вывих устранить сложнее и еще более трудно вернуть коленному суставу удовлетвори­ тельный объем движений. Поэтому открытое устранение вывиха голени желательно производить до 2-летнего воз­ раста. Вправление обычно достигается, но остается не редко сгибательная контрактура в коленном суставе, ко­ торую можно устранить путем надмыщелковой остеото­ мии бедра. Putti (1922) рекомендует сроки фиксации после операции удлинить до 6 месяцев (Campbell, 1956). При частичном или полном отсутствии одной из ко­ стей голени следует сочетать открытое вправление выви­ ха с костнопластической операцией (в 2 этапа). До вправления необходимо рассечь широкую фасцию бедра в дистальном его отделе и капсулу коленного сустава 104

по задней его поверхности. Костная пластика — послед­ ний этап в лечении врожденного вывиха коленного суста­ ва. В будущем не исключено применение гомопластики. Лечение врожденного вывиха коленного сустава Должно быть комбинированным, объединяющим консер­ вативные мероприятия с хирургическими. После устра­ нения вывиха голени следует наложить гипсовую повязку на всю конечность с тазовым поясом, установив голень в положении сгибания под углом 150°. Через 2 месяца в небольшом сгибании голень можно ограничить фикса­ цией шиной, лишь бы не вызвать гиперэкстензию, при которой будет снова возможен ее вывих в коленном су­ ставе. Шину или тутор следует рекомендовать больным на протяжении 1 года после операции. Больным с тяже­ лым вывихом применяют артродез коленного сустава с восстановлением оси конечности и обеспечением ее опор­ ное™ путем внедрения малоберцовой кости в межмыщелковое углубление бедра (Blount, 1965), Ф. Р. Богда­ нов рекомендовал резекцию сустава в сочетании с сег­ ментарной остеотомией бедра и металлоостеосинтез стержнем, в показанных случаях — делать пластику крестовидных связок. Операция при врожденном вывихе голени противопоказана при общем слабом состоянии ребенка, либо при сочетании вывиха голени с уродством выше- и нижележащих сегментов конечности. Genu valgum. Genu varum. Врожденные боковые искривления в коленном суставе за счет отклонения го­ лени — довольно редкая деформация. Клиника. При genu valgum угол открыт кнаружи (рис. 56), при genu varum — кнутри (рис. 57). К а к пра­ вило, наружному отклонению голени сопутствуют плос­ костопие и вальгусная деформация шейки бедренной кости. Эта деформация может быть наследственной. С возрастом наступают вторичные артрозные изменения в суставе. С. В. Татаренко (1965, 1971) на основании клиниче­ ских и биомеханических данных определил следующие разновидности вальгусного и варусного искривления в области коленного сустава: 1) боковая разболтанность коленного сустава вследствие растяжения мягких тка­ ней при нормальной структуре костей; 2) асимметрия в развитии мыщелков бедренной кости или только больше­ берцовой; 3) асимметрия в развитии мыщелков бедрен105

Рис. 56. Genu valgum с недоразви­ тием стоп.

Рис. 57. Genu varum.

ной и большеберцовой; 4) деформация на уровне метаэпифиза бедренной или только большеберцовой костей; 5) деформация на уровне метаэпифиза бедренной и боль­ шеберцовой костей; 6) деформация на уровне диафиза и большеберцовой. Эта группировка искривлений в области коленного сустава является наиболее рациональной и удобной для клинического пользования. Обращает внимание большая частота этой патологии у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин). С возрастом искривление, как правило, увеличивается, поэтому ран­ няя диагностика и раннее лечение всегда являются про­ филактикой усугубления деформации. Лечение. К лечению боковых искривлений голени подходят индивидуально, с учетом биомеханических дан­ ных. Определенное значение в лечении вальгусного или варусного отклонения голени имеют корригирующие ор­ топедические аппараты, применяемые в начальных ста­ диях проявления деформации. Более радикальным мето­ дом лечения является хирургический. В зависимости от вида деформации, ее степени прибегают к различного 106

рода корригирующим остеотомиям, чаще в надмыщелковой области на бедренной кости. После остеотомии (клиновидной, шарнирной и др.) нередко возникает не­ обходимость фиксировать костные фрагменты после кор­ рекции металлическим стержнем, который извлекают после полного сращения костных фрагментов. После операции требуется иммобилизация гипсовой повязкой, независимо от того, использовался ли металлический фиксатор или нет. Через 6—8 недель после рентгеноло­ гического контроля снимают гипсовую повязку, назна­ чают Л Ф К , физиотерапевтические процедуры до полного восстановления функции оперированной конечности. О. Гневковский (1968) при варусном искривлении го­ лени в области коленного сустава рекомендует делать остеотомию большеберцовой кости в верхней трети и малоберцовой то же. Между фрагментами остеотомированной кости по внутренней стороне можно вставить соразмерной величины клин из гомо- или аутокости, взя­ той из большеберцовой кости. После этой операции также необходима циркулярная гипсовая повязка при полной коррекции деформации в течение 6—10 недель. Genu recurvatum. Рекурвация голени в коленном су­ ставе связана с врожденным недоразвитием четырехгла­ вой мышцы бедра и собственной связки надколенника. К а к правило, этот дефект сочетается с вывихом или под­ вывихом голени. Обычно порок двусторонний. Врожден­ ное недоразвитие четырехглавой мышцы бедра может быть связано с ее дегенерацией. Клиника характерна для этой деформации. Голень находится в состоянии переразгибания так, что в колен­ ном суставе образуется угол, открытый кпереди (рис. 58). Бывает ограничение движений в сторону сгибания, при рекурвации чаще имеется разболтанность в коленном суставе. С возрастом деформация усугубляется, появля­ ются вторичные изменения мыщелков бедра, голени, по­ являются вывихи, подвывихи и т. д. Лечение нужно начинать буквально с первого дня рождения — наложение гипсовой повязки в положении сгибания в коленном суставе, постепенно увеличивая его и, таким образом, растягивая четырехглавую мышцу бедра, затем назначают Л Ф К , массаж. Эти манипуля­ ции ведут к восстановлению длины этой мышцы. Но пос107

ле 2-летнего возраста уже тре­ буется оперативное вмеша­ тельство. Сухожилие четырех­ главой мышцы бедра Z-образно удлиняют, колено сгибают и тогда производят сшивание удлиненного сухожилия. Если необходимо, то рассекают и капсулу сустава по передней поверхности. Steindler рекомен­ дует производить пластику рас­ сеченной капсулы фасцией, что­ бы полностью и герметически закрыть коленный сустав. У больных с выраженным искривлением наступает вто­ ричная деформация мыщелков бедренной кости, требующая корригирующих оперативных вмешательств (надмыщелковую остеотомию бедра и др.)После операции накладывают гипсовую повязку на всю ко­ нечность до паха, голень фик­ сируют в положении сгибания Рис. 58. Genu recurvatum. в коленном суставе под углом 90° на 2 месяца, затем назна­ чают физиотерапию, Л Ф К , тутор, в котором должно быть сгибательное положение голени под углом 170°. Тутор следует носить не менее 1 года во избежание реци­ дива деформации. Затем еще на 6—10 месяцев остав­ ляют шину на ночь со сгибанием голени под углом 170°. В более старшем возрасте у детей вмешательства на мягких тканях недостаточно, возникают рецидивы, по­ этому необходимо удлинение сухожилия четырехглавой мышцы бедра сочетать с надмыщелковой остеотомией бедренной кости. Genu flexum congenitum. Клиника. Этот порок разви­ тия наблюдается не часто. Он характерен наличием сгибательной контрактуры в коленном суставе и своеобраз­ ной кожной складки pterygium. Кожа натянута над сухо­ жилиями сгибательной голени. Hnevkovsky и Cihak (1958) доказали наличие различ108

ных аномалий развития мышц при этой патологии, в част­ ности сгибателей голени. Меняется и топография нервных стволов, расположенных по задней поверхности коленного сустава и голени. Лечение — только оперативное: удлинение сухожилий, рассечение соединительнотканных тяжей в подколенной ямке. После операции устранить сгибательную контрак­ туру в коленном суставе обычно полностью не удается. Это делается-постепенно этапными гипсовыми повязка­ ми. Через 4—6 недель повязку снимают (при достиже­ нии полного разгибания в коленном суставе), назначают физиотерапевтические процедуры, массаж, Л Ф К . Если сгибательная контрактура носит артрогенный характер, то возникает необходимость в надмыщелковой остеото­ мии бедра. Пороки развития голени Наиболее обоснованной считается классификация пороков развития голени, предложенная в 1952 г. Covent­ ry и Johnson. Они различают 3 типа порока голени: 1) односторонняя аномалия развития с частичным отсутствием малой берцовой кости и небольшим искрив­ лением большой берцовой кости; 2) односторонняя аномалия развития с полным или почти полным отсутствием малой берцовой кости, дефор­ мацией стопы и укорочением конечности; 3) аномалия двусторонняя, имеющая черты I или II группы. Но эта классификация не охватывает всех уродств голени, поэтому мы считаем целесообразным представить более детальную группировку. I группа — гипоплазия берцовых костей с сохране­ нием их формы: а) обе кости недоразвиты; б) недоразвита только большая или только малая берцовая кость. II группа — отсутствие части одной из берцовых ко­ стей (дефект): а) дефект большой берцовой кости в верхней трети; в средней трети; в нижней трети; 109

б) дефект малой берцовой кости в верхней трети; в средней трети; в нижней трети. III группа — полное отсутствие берцовых костей: а) отсутствие только большой берцовой кости; б) отсутствие только малой берцовой кости. Чаще врожденное недоразвитие голени встречается у женщин. Двусторонний дефект развития голеней встре­ чается редко и преимущественно у мальчиков. Из всех пороков развития голени на первом месте по частоте стоит недоразвитие или отсутствие малой бер­ цовой кости, обычно сочетающееся с дефектом стопы, на втором — недоразвитие или отсутствие большой бер­ цовой кости, сочетающееся, как правило, с вывихом го­ лени в коленном суставе. Врожденные ложные суставы голени являются редким и мало изученным заболева­ нием. По данным Г. И. Улицкого (1959), они составляют 0,37% общего числа ортопедических заболеваний, по дан­ ным Н. А. Градюшко (1965) — меньше 1%. Все врожденные пороки развития голени требуют комплексного лечения, ведущую роль в котором играют оперативные вмешательства заместительного (замещение недоразвитых костей или их участков) или реконструк­ тивного характера (костная пластика и др.). Полное или неполное недоразвитие большеберцовой кости. Этот дефект развития, как правило, односторон­ ний, чаще встречается у мужчин ( Б . Войчев, 1968). Клиника. На стороне поражения голень укорочена, уменьшена в объеме. Оставшаяся малоберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена по типу crura vara. При отсутствии большой берцовой кости стопа находит­ ся в положении супинации, варуса, эквинуса и даже под­ вывиха кнутри. Функция стопы снижена, опорность ко­ нечности нарушена. Дистальный конец малоберцовой кости соединяется с таранной, а при полном вывихе стопы кнутри лежит свободно, не образуя сочленения со стопой. Часто I и II пальцы стопы на стороне пораже­ ния отсутствуют или недоразвиты. Вместе с пальцами могут отсутствовать и соответствующие плюсневые и кли­ новидные кости. Движения в голеностопном суставе при отсутствии большой берцовой кости ограничены. При неполном не110

доразвитии этой кости обна­ руживается дефект ее чаще в средней и нижней трети (рис. 59). На месте отсутст­ вующей костной части иногда имеется соединительнотканный тяж, который интимно соеди­ няется с оставшейся частью большой берцовой кости (а иногда с малой берцовой костью) в дистальном или проксимальном ее отделах, иногда — с капсулой сустава. Нарушается форма коленного сустава. Надколенник иногда отсутствует, часто вывихивает­ ся кнаружи, недоразвит. Недо­ развитыми оказываются мыш­ цы голени и стопы, они меняют свое направление, атрофичны. Часто полностью отсутствуют передняя большеберцовая Рис. 59. Частичное отсутст­ мышца и длинный разгибатель вие большой берцовой кости. большого пальца. Нарушается функция и четырехглавой мышцы бедра из-за отсутствия дистальной точки ее прикрепления (tuberositas tibiae). Кроме изменений в костной и мышечной системах при врожденных пороках голени, в том числе вывихах, выявлен своеобразный характер сосудов. Ангиографические исследования показали нарушение диаметра маги­ стральных сосудов, которое заключается в очаговых су­ жениях и расширениях такого же типа, как и при уко­ рочении бедра, появлении дополнительных коллатералей или наоборот, уменьшении их количества. Иногда встре­ чаются «немые» бессосудистые зоны. Нередко обнару­ живаются так называемые «озера». В связи с недораз­ витием конечности оказываются укороченными и сосу­ ды, однако степень их укорочения значительно меньшая, чем степень укорочения конечности в целом, вследствие чего сосуды принимают извилистую или углообразную форму. При осциллографии и сфигмографии выявляются зна­ чительные изменения тонуса сосудов. На осциллограмме

недоразвитой голени (рис. 60) четко определя­ ется снижение высоты осциллаторного индекса. Степень снижения различ­ на, она зависит от степе­ ни врожденного дефекта, индивидуальных особен­ ностей больного и его компенсаторных возмож­ ностей. Резкое снижение вы­ соты осциллаторного ин­ декса при пороках разви­ тия голени свидетельству­ ет о наличии изменений в сосудах не только функ­ ционального, но и органи­ ческого характера. Четко видна асиммет­ Рис. 60. Осциллограмма больной с рия осцилляторного ин­ врожденным укорочением правой декса на здоровой и недо­ нижней конечности: развитой конечностях от J — з д о р о в а я к о н е ч н о с т ь ; 2 — укорочен­ н а я к о н е ч н о с т ь — с л а б о в ы р а ж е н ы ос­ 0,5 до 8 мм. При этом ц и л л я ц и и , ч т о с в и д е т е л ь с т в у е т о рез­ асимметрия ком н а р у ш е н и и с о с у д и с т о г о т о н у с а и а отмечается укороченной конечности (правая голень). среднего артериального давления. Величина по­ следнего на дефектной голени, как правило, ниже, то •есть здесь проявляется тенденция к «локальной» гипо­ тонии (Е. П. Меженина, В. В. Таранец, 1968, и др.). Эти данные подтверждаются и на сфигмограммах (рис. 61). При недоразвитии костей голени бывают изменения в капиллярной сети. По сравнению со здоровой голенью яа недоразвитой виден цианотичный оттенок капилляроскопического фона. Многие капилляры имеют извитой вид, неравномерно расширенный диаметр в венозном от­ деле и локальные «выпячивания». Капилляры обычно находятся в состоянии кровенаполнения, цвет их насы­ щенно красный с цианотичным оттенком (кровь веноз­ н а я ) . Диаметр субкапиллярных вен расширен. Развитие артерио-венозных анастомозов на нижних конечностях наблюдается реже, чем на верхних. На фоне бледной ок­ раски капилляров нередко встречаются капилляры «кар112

Рис. 61. Сфигмограммы нижних конечностей. Правая — укороченная конечность, левая — здоровая. Разные пульсовые кривые. Амплитуда сфигмограммы левой голени в 2 раза выше, чем правой (укорочен­ ной).

лики», петли их резко укорочены и извилисты. Просвет артериальной части капилляров сужен и слабо кровенаполнен (В. В. Таранец). Капиллярный кровоток у функ­ ционирующих капилляров чаще мелкозернистый, вялый и прерывистый. Количество функционирующих капилляров на укороченной конечности в 1 мм меньше, чем на здо­ ровой (Е. П. Меженина, В. В. Таранец, 1970). Вышеописанные изменения капилляров имеют устой­ чивый характер. При гистологическом исследовании мышц голени, при полном или неполном недоразвитии большой берцовой кости, выявляется нечеткость продоль­ ной и поперечной исчерченности в мышечных волокнах, местами видны участки их восковидного перерождения. В мелких кровеносных сосудах и капиллярах стенки утолщены. В недоразвитом сегменте большой берцовой кости имеет место метахроматия, наличие хрящевых включений. Таким образом, при пороках развития голени, как и других сегментов нижней конечности, обнаруживаются изменения во всех ее тканях. Наблюдается замедленное и извращенное замещение хрящевой ткани костной и, 8

Е. П. М е ж е н и н а

113

Рис. 62. Результаты операции чере? 2 года после стимуляции ростко­ вых зои путем введения костного гомотрансплантата в метафизы большеберцовой кости: а — р а з н и ц а в д л и н е г о л е н е й до

стимуляции, о — через год после стимуляции.

наоборот, сужение гаверсовых каналов, бессистемное их расположение. Можно предположить, что непосредствен­ ной причиной изменений в костной и мышечной тканях при врожденных пороках развития является прежде все­ го нарушение функции кровеносных сосудов. В связи с недостаточным кровоснабжением возникают некрозы и недоразвитие тканей (Е. П. Меженина с соавт., 1968). Лечение больных с полным или неполным недоразви­ тием голени нужно начинать с первых дней жизни ре­ бенка, тогда можно предотвратить вторичные измене­ ния — искривление, деформацию и др. Раннее лечение заключается в редрессации для исправления кривизны и порочной установки стопы с последующим наложением гипсовой повязки на голень и стопу. Начиная с 2-летне­ го возраста, необходимо в комплекс лечебных мероприя­ тий включить хирургическое лечение — операцию на мяг­ ких тканях для устранения вывиха или подвывиха сто114

Рис. 63. Схемы операций при недоразвитии большой берцовой кости. Операция Putti (по Gruca, 1959).

пы, контрактур. Д л я ускорения роста голени при ее уко­ рочении в первые месяцы жизни ребенка показано про­ ведение стимулирующих операций, подобных тем, какие проводятся при укорочении бедра. Д л я стимуляции функции ростковых зон гипоплазированной большой бер­ цовой кости вводят костный штифт из гомокости, консервированной на холоде при температуре — 25°. Штифт-стимулятор вводят в метафизарные области вбли­ зи ростковых зон проксимального и дистального концов большой берцовой кости (см. рис. 45). Операцию сти8*

115

муляции в первые 3 года жизни ребенка проводят двухи трехкратно; Эффект от этих операций положительный (рис. 62). При частичном или полном недоразвитии большой берцовой кости основной задачей является создание устойчивости, исправление оси конечности и восстанов­ ление целости кости при частичном ее дефекте. Костнопластических операций при полном недоразви­ тии большой берцовой кости много (рис. 63), но самой результативной, пожалуй, является операция внедрения головки малой берцовой кости в межмыщелковую об­ ласть бедра, и во втором этапе артродез дистального кон­ ца малой берцовой кости с таранной (операция P u t t i ) , оставляя стопу в положении подошвенного сгибания. Сгибательная контрактура в коленном суставе устраня­ ется удлинением сухожилий двуглавой мышцы бедра и задней капсулотомией. Собственная связка надколенни­ ка перемещается и фиксируется к малоберцовой кости. Недостаток операции Putti — это отсутствие движений в голеностопном суставе. Если сложно переместить малоберцовую кость к средней линии, ее сначала укорачивают (чтобы не по­ лучить перерастяжения сосудисто-нервного пучка), а за­ тем перемещают. Искривление малоберцовой кости устраняют во II этапе лечения остеотомией (Б. Бойчев, 1968). При отсутствии среднего и нижнего отделов боль­ шеберцовой кости используют метод Гана (см. рис. 68) — соединение малоберцовой кости с большеберцовой путем внедрения малоберцовой в большую берцовую. Эту опе­ рацию производят обычно после закрытия ростковых зон в 15—16 лет. В последние годы при укорочении костей голени, кро­ ме стимулирующих операций, широко пользуются дистракционным методом удлинения костей голени с по­ мощью аппарата Гудушаури или Илизарова. Последне­ му отдают предпочтение. Метод эффективен. Путем дистракции аппаратом Илизарова можно достигнуть увеличения длины конечности до 7—10 см и более. Наступает эпифизеолиз ростковой зоны, между нею и метафизом за счет растяжения образуется «щель», ко­ торая заполняется регенератом — молодой костной тка­ нью (рис. 64). Удлинение чрезкостным дистракционнофиксирующим аппаратом Илизарова осуществляется 116

Рис. 64. Результаты удлинения левой голени путем " использования дистракционного метода с помощью аппарата Илизарова: о — з д о р о в а я голень; 6

у д л и н е н н а я г о л е н ь на 6 см за с ч е т д и с т р а к ц и и рост­ ковой зоны.

медленно, не более 1 мм в день в течение 4—6 недель. После достижения необходимой длины аппарат остав­ ляют на конечности на такой же срок и больше, затем он снимается. Конечность до полного «окостенения» реге­ нерата фиксируется гипсовой повязкой. Удлинение конечности путем дистракции можно осу­ ществлять детям в различные возрастные периоды, на­ чиная с 7—8-летнего возраста до периода закрытия ростковых зон. Взрослым дистракционный метод также может быть применен, но с предварительной косой или Z-образной остеотомией большой берцовой кости и остео­ томией малой. Удлинение осуществляется за счет растя­ жения по длиннику остеотомированных костей. После снятия гипсовой повязки назначают Л Ф К и массаж голени и бедра на длительный период (на 4— 6 месяцев и больше). Если деформация тяжелая и тре­ бует многократных больших хирургических вмеша117

тельств, не гарантирующих успех, показана ампутация голени с последующим протезированием. Врожденное искривление большой берцовой кости. Деформация встречается не часто. Этот порок чаще при­ сущ лицам мужского пола; в 9 5 % случаев он левосто­ ронний. Причиной искривления голени считают непра­ вильное развитие икроножной мышцы, или внутриутроб­ ное сдавление костей голени, или их перелом. Heyman и Herndon (1949), Badgley, O'Connor и Kudner (1952) предложили считать эту врожденную деформацию боль­ шеберцовой кости как ее «кифосколиоз». Клиника. Угловая врожденная деформация больше­ берцовой кости бывает 2 видов: 1-й — угол открыт кпе­ реди и 2-й — угол открыт кзади. Если эта деформация сочетается с ложным суставом голени, то в месте угло­ вого искривления рентгенологически выявляется склероз концов большеберцовой кости с облитерацией ее кост­ номозгового канала, иногда с наличием кист на высоте искривления (С. А. Рейнберг). Этот склероз виден уже на 1-м году жизни ребенка. Если угловое искривление голени не сочетается с ложным суставом большеберцо­ вой кости, то склероз тоже имеет место, но здесь на первый план выходит стойкая эквинусная установка сто­ пы и деформации коленного сустава. Этот порок часто сочетается с другими врожденными аномалиями разви­ тия этой же конечности: отсутствием или недоразвитием костей стопы, малоберцовой кости, иногда с врожден­ ным вывихом или подвывихом стопы. Угловая деформация обычно наблюдается в средней или нижней трети голени (рис. 65). Кортикальный слой большеберцовой кости утолщен на выпуклой ее стороне, а костномозговой канал резко сужен или совсем не про­ слеживается. Если угол открыт кпереди, что бывает зна­ чительно реже, то малоберцовая кость искривляется аналогично большеберцовой. Стопа устанавливается при этом в положение «пяточной». Мышцы передней поверх­ ности голени укорачиваются, функция трехглавой мыш­ цы голени снижается. При переднем угловом искривлении голени тенден­ ции к уменьшению деформации с возрастом не наблю­ дается, при заднем — отмечается уменьшение деформа­ ции голени, оно легче поддается коррекции при редрес­ сации. 118

Лечение — только хирургиче­ ское: корригирующая остеотомия с фиксацией металлическим стержнем или использованием аппарата Илизарова и удлинение ахиллова сухожилия. Результаты лечения обычно благоприятные. Начинать оперативное вмеша­ тельство можно с 3-летнего воз­ раста. Врожденный ложный сустав большеберцовой кости — не часто встречающееся заболевание, со­ ставляющее 0,5% всех пороков развития конечностей (Б. Бойчев, 1968). Его появление связывают с внутриутробным переломом большеберцовой кости, ее меха­ ническим сдавлением или непра­ вильным положением. Чаще всего Рис. 65. Врожденное ис­ перелом возникает на границе кривление большой бер­ средней и нижней трети голени цовой кости (угловая де­ формация). или в нижней трети. Различают 3 типа ложного сустава больше­ берцовой кости: 1-й — врожденный дефект большеберцо­ вой кости — истинный ложный сустав; 2-й — ложный су­ став, возникший на месте врожденной костной кисты; 3-й — ложный сустав, возникший на месте перелома на высоте угла врожденного искривления большеберцовой кости. В последнем случае концы кости склерозированы, костномозговой канал резко сужен или отсутствует во­ все. Такая кость часто ломается, она хрупкая. Apoil (1970) видоизменил существующую классификацию лож­ ных суставов голени и предложил все псевдартрозы раз­ делить на 2 группы: 1-я — первичные врожденные псе­ вдартрозы (порок закладки) и 2-я — вторичные врож­ денные псевдартрозы, возникшие на почве врожденного повреждения костей голени или их искривления. Рент­ генологически он также различает 2 типа изменений: 1-й т и п — к о г д а костные фрагменты вытянуты по длиннику, концы их острые и хрупкие. При этом нижний фрагмент большеберцовой кости, как правило, мал, ди­ стальный эпифиз атрофирован; 2-й — костные края плот119

Рис. 66. Ложный сустав большой берцовой кости справа.

Рис. 67. Рентгенограмма ложного суста­ ва большой берцовой кости.

ны, расширены и имеют псевдоинфарктную структуру с уплотнением кортикалиса с вогнутой стороны, исчез­ новением костномозгового канала. Иногда при этой фор­ ме встречается на концах костей фиброкистозный остеит. Малоберцовая кость искривлена, структура ее изменена, но ложного сустава нет. Клиника при врожденном ложном суставе больше­ берцовой кости типична: патологическая подвижность в той или иной степени в области псевдартроза, наличие дугообразного или углообразного искривления голени, угол открыт кзади (рис. 66). Стопа чаше устанавлива­ ется в положении pes calcaneus, реже — pes equinus. Кожа над местом ложного сустава уплотнена, а иногда рубцово изменена, мышцы атрофированы (В. А. Штурм, 1964). Концы большеберцовой кости истончены, склерозированы (рис. 67). Между костными фрагментами во 120

время операции иногда обнаруживается плотная фиброз­ ная ткань («тугой» ложный сустав). Пораженная голень всегда короче и тоньше здоровой. Укорочение ее связа­ но с искривлением костей голени в области псевдартроза. и их частичным недоразвитием из-за вторичных тро­ фических расстройств, отсутствия полноценной нагрузки и т. д., что подтверждается рентгенологически наличием остеопороза. Стопа также уменьшена в размерах. С воз­ растом степень деформации голени обычно увеличива­ ется. Данные ангиографии при врожденных ложных суста­ вах свидетельствуют о наличии генерализованной гипо­ плазии кровеносных сосудов и недостаточности коллате­ ральных анастомозов при этом врожденном пороке. Мы выявили недоразвитие капилляров, неодинаковый диа­ метр сосудов, малое количество сосудов в области лож­ ного сустава, иногда не обнаруживалась a. tibialis ante­ rior, капиллярная сеть деформирована, местами капил­ ляры сливаются, теряя свою форму, некоторые имеют резкую извилистость, кровоток замедлен. При отсутствии лечения очень скоро появляются вторичные изменения. Из-за укорочения голени возникает наклон таза, искрив­ ление позвоночника, артрозные изменения и др. Лечение врожденных ложных суставов является сложной проблемой в детской ортопедии. Прогноз не определен, методов лечения много. В раннем детстве воз­ можно проведение консервативного лечения — редресса­ ция голени для исправления ее кривизны и наложение гипсовой повязки после редрессации. Но таким спосо­ бом редко ликвидируется ложный сустав. Его устране­ ние обычно достигается хирургическим способом и то не всегда. Оперативные методы разделяют на три группы: 1-я — использование малоберцовой кости в качестве аутотрансплантата. Ее фиксируют интрамедуллярно или по типу накладного трансплантата на большеберцовую кость на уровне ложного сустава. Предварительно склерозированные концы tibiae резецируют, костномозговые каналы вскрывают (метод Albee); 2-я — использование передвижного трансплантата, выпиленного из прокси­ мального конца большеберцовой кости. Трансплантат передвигается на область ложного сустава — метод Хахутова, Lexer и McFarland (М. В. Волков, 1968; рис. 6 8 ) ; 121

Рис. 68. Схемы операций при ложном суставе голени: а — метод

Г а н а — Гутингтона — К о д и в н л л э ; б — метод Лексера — Хахутова.

Путтн;

в — метод

3-я — после резекции склерозированных концов сопо­ ставляют большеберцовую кость и фиксируют ее метал­ лическим гвоздем. Производят остеотомию малоберцо­ вой, иногда с резекцией ее в пределах 1,5—2 см. Резеци­ рованный участок кости размельчают и используют в ка­ честве аутощебенки, иногда сочетают фиксацию фраг­ ментов металлическими стержнем с использованием раз­ мельченной гомокости (Е. П. Меженина, 1960). Но даже хирургическое лечение не всегда дает желанный резуль­ тат — наступает рецидив. Положительные результаты составляют 40—70% ( Б . Бойчев). Иногда после много­ кратных попыток устранить ложный сустав, лечение кон­ чается ампутацией и протезированием. Большинство авторов ратуют за ранние хирургиче­ ские вмешательства, но Camurati считает, что ранее 122

6 лет операцию по по­ воду врожденного лож­ ного сустава делать не следует. Henderson — за оперативное вмеша­ тельство в раннем дет­ ском возрасте. Если оно было безуспешным, вторую операцию еле-" дует делать уже в под­ ростковом периоде. Мы полагаем, что рацио­ нально устранять псевдартроз как можно раньше, начиная с 3-летнего возраста. При неуспехе, опера­ тивные вмешательства могут быть повторены. Они препятствуют воз­ никновению вторичных Рис. 69. Метод устранения ложно­ тяжелых изменений, го сустава по Boyd. искривлению голени, порочной установке стопы и т. д., а при успехе лечения — голень начинает развиваться нормально. При укорочении после операции показано ношение ортопедической обуви, до операции — тутор и ортопеди­ ческую обувь, компенсирующие укорочение конеч­ ности. McElvenny (1949) предлагает вместе с использова­ нием костных трансплантатов при лечении ложного су­ става отделять утолщенную надкостницу и д а ж е иссе­ кать ее, так как она становится препятствием для сра­ щения фрагментов кости и, как правило, спаяна с мыш­ цами. Мышцы мобилизуют путем отделения их от надко­ стницы и от подкожной клетчатки, что улучшает крово­ обращение в области ложного сустава. В практике применялись методы Henderson и Camp­ bell, состоящие в двойной фиксации фрагментов больше­ берцовой кости — внутренней и наружной кортикальной пластинкой tibiae, но предпочтение долгие годы отдава­ ли методу Boyd (рис. 69). Эта операция состоит из вскрытия костномозговых каналов каждого из фрагмен123

тов большеберцовой кости, иссечения их склерозированных концов, сопоставления их и фиксация одной или двумя металлическими пластинками, укрепленными 4 винтами — выше и ниже места ложного сустава. Меж­ ду фрагментами tibiae укладывают костную аутошебенку. Малоберцовая кость остеотомируется, если она без дефекта, на уровне ложного сустава. Вместо металличе­ ских пластинок можно применять и костные для фикса­ ции фрагментов большеберцовой кости. Пластинки бе­ рутся из этой же кости выше и ниже ложного сустава с ее наружной и внутренней поверхности; у маленьких детей — из метафизарной зоны. Если есть необходимость, то удлиняется ахиллово сухожилие. После костнопластической операции гипсовую повязку накладывают на всю ногу до паховой области сроком не менее, чем на 4—6 месяцев. После сращения концов tibiae и перестройки трансплантатов винты извлекают. Затем назначают тутор и умеренную нагрузку на ногу. Полную нагрузку (без костылей) разрешают только по­ сле того, как восстановится костномозговой канал через весь диафиз tibiae, включая и место бывшего ложного сустава. Ношение тутора необходимо для предотвраще­ ния искривления tibiae, которое часто возникает д а ж е после ликвидации ложного сустава. Основанием для сня­ тия гипсовой повязки являются данные рентгенологиче­ ского исследования, свидетельствующие о том, что в ме­ сте ложного сустава наступило костное сращение и восстановление костномозгового канала большеберцовой кости на всем ее протяжении. Sofield (1955) предлагает сопоставлять фрагменты большеберцовой кости путем Z-образной резекции в об­ ласти ложного сустава, иссекая проксимальный конец на 7г диаметра, отступя ниже ростковой зоны прокси­ мального эпифиза на 3,5—4 см и иссекая на 7г диамет­ ра дистальный фрагмент, отступя на 3,5—4 см выше ростковой зоны дистального эпифиза. Обе половины ко­ стей помещают в костный банк. Во II этапе операции оба конца перемещают: проксимальный укладывают вни­ зу, дистальный — вверху. Если после их сдвига остает­ ся пространство, его заполняют консервированной гомокостью. Эта операция аналогична методу Ш. Д. Хахутова (скользящий свободный трансплантат) и отличает­ ся лишь двухэтапностью. 124

Есть и другие способы устранения ложного сустава большеберцовой кости: декортикация и аутотрансплан­ тат в месте перелома, применение аутотрансплантата на ножке (Farmer, 1952), фиксация фрагментов металличе­ ским гвоздем с дополнительной муфтой из гомокости (Apoil, 1970) и др. В последние годы относительно лечения ложных су­ ставов тактика ортопедов и хирургов коренным образом изменилась. На первый план стали выдвигаться ком­ прессионный и дистрационный методы лечения ложных суставов, в том числе врожденных, с помощью аппара­ тов Илизарова или Гудушаури. Наш опыт в этом отно­ шении подтверждает правильность избранного направ­ ления. Использование чрескостного дистракционно-компрессионного аппарата позволяет не только устранить ложный сустав, но также осуществить выравнивание длины конечности либо за счет растяжения ростковых зон, либо за счет растяжения кости по длиннику после остеотомии большеберцовой кости и резекции склерозированных участков ее в области ложного сустава (при этом обязательна остеотомия и малоберцовой кости, ина­ че она будет служить препятствием к сращению костных фрагментов большеберцовой кости). Что является причинами неудач при лечении псевдартрозов голени? Это неустранение углового смещения фрагментов большеберцовой кости, местные трофичес­ кие расстройства, неправильно выбранный метод лече­ ния (без учета типа ложного сустава), короткий срок фиксации гипсовой повязкой после операции и др. При устранении этих причин благоприятный исход достижим. Любая костнопластическая операция, сделанная для устранения ложного сустава голени, требует длительной фиксации конечности не менее 4—6 месяцев, затем назначают Л Ф К , массаж, физиотерапевтические про­ цедуры. Ампутация голени показана лишь в исключительных случаях, после многократных неудачных операций, при резком недоразвитии и укорочении голени, превышаю­ щем 10 см, с порочной установкой стопы. Врожденное недоразвитие малоберцовой кости встре­ чается в 3 раза чаще, чем недоразвитие бедренной. У 30% больных этот порок двусторонний (Thompson и др., 1957). Первым описал это уродство в 1873 г. Volk125

mann, поэтому сочетание гипоплазии малоберцовой ко­ сти с вальгусным искривлением стопы именуют болез­ нью Volkmann. Позднее Mastrogastino описал подобную деформацию и назвал ее ectromelia monosegmentaria decperone (Thompson с соавт., 1957). Существует несколько классификаций врожденных пороков развития малоберцовой кости. Freund (1936) делит дефекты малоберцовой кости на следующие груп­ пы: 1-я — полное отсутствие малоберцовой кости; 2-я — частичное недоразвитие за счет отсутствия проксималь­ ных или дистальных ее концов, либо за счет недоразви­ тия диафиза малоберцовой кости; 3-я — гипоплазия ма­ лоберцовой кости с сохранением всех ее частей. Coventry и Johnson (1952) делят пороки малоберцо­ вой кости также на 3 типа: 1-й — одностороннее частич­ ное отсутствие малоберцовой кости различной степени без искривления или с небольшим искривлением больше­ берцовой кости. Конечность при этом типе укорочена, но деформации стопы нет или она невелика; 2-й — одно­ стороннее полное или почти полное отсутствие малобер­ цовой кости. Большеберцовая при этом дугообразно искривлена кпереди в средней или нижней трети. Эквиновальгусная деформация стопы с недоразвитием или отсутствием костей по наружному лучу. Конечность при этом типе укорочена не только за счет голени, но и за счет недоразвития бедра; 3-й — сочетающий в себе чер­ ты 1-го и 2-го типов или является двусторонним пороком, сочетающимся с другими аномалиями развития конечно­ стей. Прогноз при 2-м и 3-м типах менее благоприятен. Клиника. При врожденном недоразвитии малоберцо­ вой кости характерно укорочение голени на пораженной стороне, ее искривление, вальгусное отклонение стопы (рис. 70). Стопа обычно плоско-вальгусная, трудно под­ дающаяся коррекции из-за резкого укорочения и на­ пряжения малоберцовых мышц. Стопа недоразвита, чаще всего трех- или четырехпалая, установлена в поло­ жении стойкой подошвенной флексии. С возрастом де­ формация прогрессирует. Большеберцовая кость укоро­ чена, утолщена и искривлена кпереди. При полном от­ сутствии малоберцовой кости мягкие ткани по наружной поверхности голени укорочены, мышцы недоразвиты (перонеальная и задняя группы мышц), здесь возникает контрактура, при этом стопа как бы подтягивается к 126

наружной части голени. Иногда на месте отсутст­ вующей малоберцовой ко­ сти образуется фиброз­ ный тяж. Б. Бойчев указывает, что при этом пороке мо­ жет отсутствовать кресто­ видная связка в коленном суставе, наружный ме­ ниск. Наружные мыщелки бедренной и большеберцо­ вой кости оказываются уменьшенными в разме­ рах и не имеют обычной формы. Иногда отсутст­ вует надколенник. Тяжелые изменения наступают в голеностоп­ ном суставе, возникают вывихи и подвывихи та­ Рис. 70. Отсутствие малой берцо­ вой кости, недоразвитие и дефор­ ранной кости кнаружи. мация стопы. Иногда она может отсут­ ствовать и тогда большеберцовая кость соединяется пря­ мо с пяточной. Наблюдается недоразвитие IV и V паль-, цев, плюсневых и кубовидной костей, иногда они могут тоже отсутствовать. Отмечается задержка ядер окосте­ нения и в других костях стопы. Пользуясь рентгенографическими данными следует учитывать, что в раннем детском возрасте при пороках развития малоберцовой кости ее оссификация может быть замедлена и на снимке кость не видна. Поэтому точно установить наличие или отсутствие костей голени можно лишь после 5-летнего возраста ребенка (Kite, 1951). Отсутствие малоберцовой кости в редких случаях может сочетаться с отсутствием большеберцовой, тогда стопа в виде рудимента оказывается соединенной непо­ средственно с бедром, обычно тоже недоразвитым. При таком типе уродства показана ампутация стопы с после­ дующим протезированием. Лечение. Выбор лечения зависит от степени недораз­ вития малоберцовой кости. Начинать лечение следует с 127

первых недель жизни ребенка: редрессации, корригирую­ щие повязки, хотя Б. Бойчев рекомендует начинать лечение с 2 лет. В более старшем возрасте (с 3 лет) показано хирургическое вмешательство — удлинение контрагированной мускулатуры по наружной стороне голеностопного сустава и костнопластическая операция по восполнению недостающего фрагмента малоберцовой кости. При полном ее недоразвитии операция сводится к корригирующей остеотомии большеберцовой кости и коррекции положения стопы. Следует отметить, что порочная установка стопы склонна к рецидивам, поэтому больным на длительный срок после операции (на 1 — 2 года) нужно назначать съемные эмалитиновые тутора или шины, фиксирующие стопу в правильном положе­ нии. При укорочении назначают ортопедическую обувь •с компенсацией укорочения. При нестабильности коленного сустава иногда при­ бегают к его артродезированию. При укорочении голени показано ее удлинение путем дистракции большеберцо­ вой кости с помощью аппарата Илизарова. Пороки развития стопы и пальцев На стопе встречается множество вариантов аномалий развития: косолапость, расщепление стопы, ампутация, полидактилия, синдактилия, олигодактилия, макродактил и я , искривление пальцев, молоточкообразный их вид и др. При многих из перечисленных врожденных поро­ ков функция стопы не нарушается. Врожденные пороки развития стопы встречаются ре­ же, чем аналогичные пороки кисти. Объяснение этому факту следует искать, очевидно, в том, что в период внутриутробного развития стопы лучше прикрыты туло­ вищем, чем кисти, и поэтому меньше страдают от раз­ личных механических воздействий. Кроме того, с дефек­ тами кисти больные чаще обращаются за врачебной по­ мощью, чем с дефектом стопы, так как последние имеют •сравнительно меньшее значение в функциональном и кос­ метическом отношениях. Что касается этиологии и патогенеза аномалий сто­ пы, то все изложенное о кисти в этом отношении почти в полной мере относится и к стопе. Имеет место наслед­ ственная передача врожденных уродств стопы. 128

Врожденная косола­ пость —'наиболее частый порок^газвития конечнос­ т е й / Т я ж е л ы е формы ко­ солапости расцениваются -как уродства. По данным Р. Р. Вредена, косола­ пость по частоте распро­ странения среди пороков развития занимает третье место и составляет 12% всех врожденных дефор­ маций. У мальчиков она встречается в 2 раза ча­ ще, чем у девочек. Т. С. Зацепин по частоте ставит косолапость на первое место, так как, по его данным, этот дефект Рис. 71. Врожденная двусторон­ няя косолапость. составляет 18% всех вро­ жденных пороков разви­ тия. По данным Wynne-Davies (1965; 1970), Emery (1970), на 1000 новорожденных детей с косолапостью выявляется 1,24, в том числе мальчиков 1,62 на 1000, девочек — 0,8 на 1000 новорожденных. По данным А. Е. Фруминой — 2 на 1000. Эта деформация передает­ ся по наследству. Косолапость бывает не только генети­ чески обусловленной, она может возникнуть от влияния неблагоприятных факторов внешней среды. Чаще косо­ лапость двусторонняя. При одностороннем поражении часто она, бывает правосторонней (М. И. Куслик, 1968). Клиника. Классическими симптомами косолапости являются: приведение переднего отдела стопы, стойкое подошвенное сгибание и супинация (рис. 71). Врожден­ ной косолапости сопутствует внутренняя ротация голени, изменения в костях плюсны и предплюсны. Наружный край стопы при косолапости обычно закруглен, здесь же имеется «натоптыш», продольный свод углублен. При косолапости страдают и мышцы голени, они атрофичны, функция их снижена. Они отстают в развитии, как и скелет ст^пы. Косолапость может сочетаться с другими врожденными дефектами конечностей: укорочением, не­ доразвитием вышележащих сегментов. Степень косола9 Е. П. Меженина

129

пости различна. Если больной не лечится, то с возрастом деформация усиливается, и можно встретить""взрослых больных, у которых стопы повернуты назад, походка на­ рушается и работоспособность снижается. \ Лечение косолапости следует начинать с первых дней жизни ребенка, так как у новорожденных скелет стопы состоит из пластичной костно-хрящевой массы, легко поддающейся редрессации. После редрессации в первые недели жизни накладывают мягкие повязки из фланеле­ вых бинтов, а с месячного возраста — гипсовые «сапожКи». Лечение длится обычно 4—6 месяцев, затем назна­ чают эмалйтиновыё тутора. На такой же срок назначают й ортопедическую обувь с удлиненным каблуком, широ­ кими носками и проклейкой вдоль большого пальца. При неустранении в этот срок любого компонента косолапо­ сти (обычно это эквинус либо супинация пятки) показа­ но оперативное лечение. Классическим методом устранения косолапости яв­ ляется операция на мягких тканях по Т. С. Зацепину. При этой операции из двух разрезов (по задней и внут­ ренней поверхности голени и стопы) удлиняют сухожи­ лия задней большеберцовой мышцы, общего сгибателя пальцев и сгибателя I пальца стопы, а также ахиллово сухожилие. При тяжелой степени косолапости рассека­ ют сумочно-связочный аппарат по задней и внутренней поверхности голеностопного сустава и по внутреннему краю стопы между таранной и ладьевидной костями, ладьевидной и I клиновидной рассекают подошвенный апоневроз. После операции накладывают гипсовую цир­ кулярную повязку На всю голень и стопу в положении полной коррекции последней. Фиксация продолжается в течение 4—6 месяцев со сменой повязок каждые 2 не­ дели. Назначают ортопедическую обувь на 1,5—2 года. В. А. Штурм (1951) предложил при косолапости про­ водить тенолигаментокапсулотомию и удлинение ахилло­ ва сухожилия. Разрез по внутренней поверхности стопы и голеностопного сустава. Выделяют сухожилие перед­ ней большеберцовой мышцы и 2-образно рассекают, за­ тем разъединяют сустав Лйсфранка на подошвенной, внутренней и тыльной стороне (иссекается сумочно-свя­ зочный аппарат между Г клиновидной и ладьевидной костями). Разрезают lig. laciniatum, затем Z-образно удлиняется сухожилие задней большеберцовой мышцы 130

и длинного сгибателя пальцев, рассекают сумочно-связочный аппарат, фиксирующий ладьевидную кость, по­ следняя вправляется на свое место. Из этого же разреза рассекают связки и капсулу таранно-пяточного сочлене­ ния и межкостные связки, рассекают дельтовидную связку. Деформацию стопы устраняют, после чего сши­ вают сухожилия конец в конец. Из заднего разреза удли­ няют ахиллово сухожилие и сумочно-связочный аппарат голеностопного и подтаранного сустава. Затем, после устранения подошвенной флексии стопы, сшивают концы ахиллова сухожилия. Гипсовая повязка на 6 месяцев со сменой ее 1 раз в 2 недели. При тяжелой форме косолапости после окончания ро­ ста больного для устранения приведения и супинации стопы иногда производят операции на костях. Клиновидная резекция среднего отдела стопы с осно­ ванием клина в наружную сторону. Эта операция иногда сочетается с пересадкой передней большеберцовой мыш­ цы на наружный край стопы. Ахиллово сухожилие обя­ зательно удлиняется и производится серповидная резек­ ция по М. И. Куслику. Однако в последние годы эти опе­ рации применяют чрезвычайно редко, так как они в по­ следующем осложняются деформирующим артрозом, предпочтение отдается трехсуставной корригирующей резекции стопы, в показанных случаях с пересадкой -сухожилия передней большеберцовой мышцы на наруж­ ный край стопы. При правильной и длительной фиксации (до 2 меся­ цев и больше) конечности гипсовой повязкой, результа­ ты лечения косолапости почти всегда благоприятны. По­ сле снятия гипсовой повязки назначают ортопедическую обувь (Н. Н. Лабунец, 1962) — ботинки с шиной на уровне голеностопного сустава снутри и вкладными проб­ ковыми стельками с искусственным перекатом. Metatarsus varus. Эта врожденная деформация напо­ минает косолапость и по сути одна из ее разновидностей Характеризуется приведением переднего отдела стопы. Клиника. При m e t a t a r s u s varus голень не ротирова­ л а , эквинусная установка стоНы отсутствует, хотя имеет­ ся элемент супинации переднего отдела стопы, наличие закругленного наружного'края, углубление свода стопы. Пятка установлена совершенно нормально или даже в легкой степени valgus, чего никогда не бывает при 9*

131

косолапости, там пятка всегда супинирована. Тибиальная группа мышц обычно более развита изза супинационной торсии и постоянного приведе­ ния стопы. Эта деформа­ ция часто передается по наследству. Описана бо­ лее подробно в 1950 г. Kite, который проанали­ зировал 300 больных с metatarsus varus. Лечение — консерва­ тивное с первых дней жизни ребенка. Обычно Рис. 72. Хирургическое лечение metatarsus varus: результат эффективен. а — по P e a b o d y ; б — по L a n g e . При болезни в запущен­ ном состоянии требуется хирургическое лечение по методу Peabody или Lange (рис. 72). Оба метода заключаются в остеотомии плюсневых костей у их основания. Peabody иссекает на протяжении 1—2,5 см плюсневые кости ( I I — I I I — I V ) , разъединяет плюснефаланговое сочленение I пальца и остеотомирует V. Lange иссекает клин из основания основной фаланги I пальца и косо остеотомирует основные фаланги I — I I — I I I пальцев (Campbell, 1956). Оперативное лечение meta­ t a r s u s varus обычно проводят с 2—3-летнего возраста при безуспешности консервативно­ го лечения. Pes eguinus congenifus. Врожденная стойкая подош­ венная флексия стоп — редкая деформация, обычно она соче­ тается с недоразвитием паль­ Рис. 73. Врожденные «кон­ цев и стопы в целом ские» стопы с пороком раз­ вития пальцев. (рис. 73). 132

Клиника. Кости паротичны, тибиальные и перонеальные мышцы недоразвиты, икроножные — укорочены. По­ дошвенный апоневроз находится в стадии «контракции», что еще более усугубляет отклонение переднего отдела стопы кзади, укороченным оказывается и сумочно-связочный аппарат, особенно ахиллово сухожилие. Очень скоро при неустраненной порочной установке наступают вторичные изменения в костях стопы, больные лишены возможности передвигаться. Некоторые авторы (Brockman, 1930, и др.) считают, что возникновение «конской» стопы связано с недораз­ витием головки таранной кости, заднего отростка пятки и ладьевидно-таранного сочленения. Лечение этого порока — консервативное — возможно только в раннем детском возрасте, в первые недели и месяцы жизни. В последующем необходимо хирургичес­ кое вмешательство, так как с возрастом деформация уве­ личивается. Операция заключается в удлинении ахилло­ ва сухожилия, рассечении сумочно-связочного аппарата по задней поверхности голеностопного сустава, а иногда требуется иссечение клина из таранно-ладьевидного со­ членения для установки переднего отдела стопы в пра­ вильное положение. После операции назначают гипсовую повязку, затем Л Ф К , физиотерапию. Иногда при опера­ тивном вмешательстве полностью вывести стопу из по­ дошвенного сгибания не удается, это делается этапными редрессациями постепенно в послеоперационном перио­ де. Как правило, больные нуждаются в ношении орто­ педической обуви на длительный период. Расщепление стопы чрезвычайно редкая врожден­ ная патология, обычно она сочетается с расщеплением кисти. Клиника. На стопе расщепление может захватить всю длину стопы до предплюсны, даже и она может быть раздвоена. Первые пальцы при этом могут отсутствовать, как и их плюсневые кости, или оказываются недоразви­ тыми. Кости стопы при данной патологии изменены и по размерам, и по форме. Несмотря на такой дефект, по­ ходка у больных, имеющих продольное расщепление стопы (рис. 74), почти не нарушена и обычно больные с этим дефектом редко обращаются за помощью. Лечение — только хирургическое — соединение рас­ щепленных частей стопы. 133

Полидактилия. При полидактилии функция стопы мало нарушена, обычно обращает внима­ ние имеющийся космети­ ческий дефект, при боль­ шом количестве добавоч­ ных пальцев. Клиника. Добавочные пальцы иногда имеют вид нормальных (рис. 75), иногда они недоразвиты. Нередко полидактилия Рис. 74. «Расщепление» стоп. сочетается с синдактилией и с врожденными аналогичными или другого характера пороками на кисти (см. рис. 11). В месте дополнитель­ ных пальцев возможно наличие и добавочных костей плюсны и предплюсны. Добавочные пальцы бывают как с внутренней, так и с наружной стороны стопы. Лечение — оперативное. Добавочные пальцы подле­ ж а т ампутации для создания правильной формы и раз­ меров стопы. Необходимо удалить не только добавочный палец, но и его плюсневую кость. Макродактилия на стопе — редкий порок. Клиника. Обычно наблюдается увеличение размеров I пальца, редко — II. Его размеры (длина и ширина) мо­ гут быть увеличены вдвое, хотя форма соответствует обычной структуре пальца. Лечение — хирургическое и только в том случае, если палец препятствует ношению обычной обуви. Синдактилия на стоне — нередкий врожденный де­ фект. Чаще это кожная форма, перепончатая. Больные почти не обращаются за помощью. Клиника. Походка не нарушается, косметический де­ фект мало заметен, так как стопа постоянно закрыта обувью. Костная синдактилия встречается реже. Сраще­ ние II и III пальцев по частоте стоит на первом месте, на втором — сращение I и II (рис.76), реже наблюдает­ ся сращение других пальцев. В двусторонних случаях аномалия почти всегда сим­ метрична. В отличие от синдактилии, наблюдаемой на кистях, при синдактилиях на стопах пальцы всегда нор­ мально развиты, лишь в единичных случаях встречается 134

Рис. 75. Полидактилия на сто­ пах.

Рис. 76. Синдактилия I—II пальцев левой стопы.

их укорочение. Синдактилия на стопе нередко носит наследственный характер. Лечение — только хирургическое, при настойчивом желании больных скорее с косметической целью, чем для улучшения функции стопы, которая, как правило, при синдактилии не нарушена. Врожденные искривления пальцев и контрактуры редкое явление по сравнению с приобретенными дефор­ мациями пальцев. Клиника. Указанные пороки развития обычно наблю­ даются в I и V пальцах стопы. Часто эти деформации носят семейный характер и передаются по наследству. Пальцы могут приобретать молоточкообразный вид с по­ следующими вторичными изменениями в виде омозолелости и трофических расстройств. Лечение — хирургическое — устранение контрактур путем рассечения мягких тканей и удлинения сухожилий сгибателей пальцев. Иногда производят остеотомию, ре­ зекцию, а в тяжелых случаях деформации — ампутацию соответствующего пальца. В заключение следует подчеркнуть, что врожденные аномалии развития пальцев стоп сравнительно мало отражаются на функции конечности в целом. 135

ПРОФИЛАКТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ Основой советского здравоохранения является про­ филактика. Важным фактором в осуществлении широких профи­ лактических мероприятий является забота государства о состоянии здоровья населения, начиная с момента ро­ ждения человека до старости. Н а ш а медицинская служба располагает всем необхо­ димым для раннего выявления врожденных дефектов развития, выяснения их причины и осуществления свое­ временного лечения. В достижении этой цели большое значение имеет ознакомление медицинских работников и населения с распознаванием и методами предупреждения и лече­ ния врожденных пороков развития. Какие же основные факторы внешней среды могут явиться причиной возникновения врожденных уродств? К этим факторам относят: вирусные заболевания мате­ ри (грипп, коревая краснуха и д р . ) ; бактериальные (вос­ паление легких и др.); протозоидные (токсоплазмоз, листериоз и др.) и другие заболевания матери (сифилис, туберкулез, диабет, сердечно-сосудистые, гинекологиче­ ские, заболевания щитовидной железы и др.). Вредное воздействие на мать и плод может оказать рентгенооблучение, токсические вещества, в том числе лекарственные препараты. На частоту врожденных пороков развития определен­ ное влияние может оказать пожилой возраст матери; акушерская патология, ранние и поздние токсикозы, психическая и механическая травма матери, травма пло­ да или гемолитическая болезнь, АВО-несовместимость и др. (А. В. Бартелье, 1964). Устранение вредного воздействия вышеперечислен­ ных факторов является важной и единственной основой профилактики врожденных пороков развития у новоро­ жденных, в том числе врожденных уродств органов опоры и движения. Известно, что врожденная заболеваемость детей яв­ ляется следствием нарушения жизнедеятельности плода не только в раннем антенатальном, но более позднем пе­ риоде его развития. Наукой доказано, что наибольшая 136

повреждаемость зародыша возникает в так называемые критические периоды его развития—-период импланта­ ции и плацентации (П. Г. Светлов, 1957—1962; А. П. Дыбан, 1959—1962), то есть в первые 8—10 недель бере­ менности. Это обстоятельство вызывает необходимость не только охраны беременности на ранних этапах ее раз­ вития, но и сохранения здоровья будущих родителей. Среди юношей и девушек необходимо повседневно проводить разъяснительную работу о сохранении здоро­ вья, вредном влиянии различных факторов внешней сре­ ды, знакомить их с профилактическими мероприятиями. Д л я этой цели рационально больше внимания уделить детской гинекологии, организовать сеть кабинетов гигие­ ны и физического развития подростков, увеличить часто­ ту и улучшить качество обследований детей в школах, интернатах для выявления лиц, подлежащих профилак­ тическому лечению (Н. С. Бакшеев, 1964). Консультация перед заключением брака должна во­ оружить будущую мать знаниями и умением вести гигиенический образ жизни в период беременности,, учитывать опасность заражения инфекцией, помнить о вредных воздействиях на мать и плод факторов внешней среды (ионизирующая радиация, кислородное голодание плода, недоедание во время беременности, чрезмерное повышение и понижение температуры окружающей сре­ ды, влияние лекарственных веществ и др.). Все это требует широкой пропаганды санитарно-ги­ гиенических знаний среди населения, особенно среди женщин, и решения ряда организационных вопросов: улучшения работы женских консультаций, проведения более качественных обследований беременных женщин для обнаружения латентной инфекции (токсоплазмоза, листериоза и др.), определения группы и резус-принад­ лежности крови, резус-антител. Необходимо качественно улучшить диспансерное обслуживание беременных, обес­ печивать своевременное и эффективное лечение при за­ болеваниях внутренних органов, резус-конфликтных ситуациях и других патологических состояниях. Большое значение в этом плане приобретает психо­ профилактика родов, которая оказывает благотворное влияние на мать, снижает количество осложнений при родах. 137

Особое внимание должно быть уделено устранению причин, вызывающих недонашивание или перенашивание плода. . Важной профилактической мерой является рацио­ нальное питание беременной, которое должно соответст­ вовать не только потребностям матери, но и плода. Служба здравоохранения должна проявить максимум заботы, чтобы беременная женщина оберегалась от ра­ боты, связанной с токсическими действиями химических агентов, радиоактивных веществ, перегреванием или пе­ реохлаждением, ношением тяжестей, недостатком кисло­ рода, влиянием вибрации и т. д. Известно, что наряду с факторами внешней среды огромную роль на развитие организма оказывают гене­ тические факторы. Достижения отечественной и зару­ бежной науки позволяют в настоящее время считать принципиально возможной борьбу и с наследственной патологией плода. Известно, что наследственные при­ знаки, хотя они и стойки, в предшествующих поколениях формируются под влиянием внешней среды, то есть они не являются неизменными. Эти признаки не всегда пере­ даются потомству, они возникают только при соответ­ ствующих факторах среды, в которой находится мать и развивается зародыш. Если знать условия, способствую­ щие реализации наследственной патологии в эмбриоге­ незе, можно изыскать предупредительные меры против возникновения врожденных пороков развития. Воздей­ ствовать можно не только на внешнюю среду, окружаю­ щую развивающийся организм, но и непосредственно на гаметы и развивающийся зародыш. Нередко одно только изменение питания может исключить или ослабить вредное влияние мутантных ге­ нов, особенно при наследственных болезнях, связанных с нарушением обменных процессов (фенил-кетонурия и д р . ) . Все это свидетельствует о необходимости расшире­ ния научных исследований в этой области, особенно в направлении изучения причин возникновения и механиз­ ма действия мутантных генов, выяснения первопричин нарушения развития и влияния экзогенных факторов на экспрессивность и пенетрантность мутантных генов. Исключительно важным профилактическим мероприя­ тиям является пропаганда знаний в этой области. Если население будет знакомо с болезнями, которые переда138

ются по наследству, их частотой и последствиями, то при вступлении в брак и выборе супруга молодые люди, конечно, учтут это обстоятельство, если д а ж е не давать им конкретных советов относительно их выбора. Наиболее рациональным путем является осуществле­ ние широких профилактических мероприятий врожден­ ных пороков развития через медико-генетические кон­ сультации, где здоровые будущие родители — супруги получают советы для последующей счастливой семейной жизни, а отягощенные теми или иными наследственными и ненаследственными болезнями или пороками получат исчерпывающие сведения не только о риске появления больного ребенка, но и о течении врожденной болезни у него. Эти квалифицированные, авторитетные советы, несомненно будут влиять на решение и поведение супру­ гов, будут снижать риск появления детей с наследствен­ ными заболеваниями. Профилактика врожденных заболеваний возможна не только на генетическом, но и на фенотипическом уровне. К существенным профилактическим мероприятиям, направленным на ликвидацию или снижение тяжести по­ рока, следует отнести раннюю диагностику врожденных заболеваний и раннее лечение, которое само по себе является не только оздоровительным мероприятием, но при тяжелых пороках (уродствах) оно служит профи­ лактикой последующих изменений, и способствует сни­ жению тяжести инвалидности. В настоящее время доказано, что с увеличением воз­ раста на первый план выступает не основное заболева­ ние, а вторичные статикодинамические нарушения, свя­ занные с аплазией, деформацией костей и гипоплазией, соматической мускулатуры и ведущие к асимметрии роста костей и прогрессированию деформации. На ближайший период в процессе санитарно-просветительной работы особое внимание следует уделить разъяснению широким слоям населения того твердо уста­ новленного факта, что при раннем обращении детей с пороками развития опорно-двигательного аппарата, в подавляющем большинстве случаев возможно или уменьшить тяжесть основного заболевания или пред­ упредить появление тяжелых вторичных изменений.

РЕКОМЕНДОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА Андрусон М. В. Свободная кожная пластика при оперативном лече­ нии Рубцовых деформаций кистн. Автореф. докт. днсс. М., 1970. Богданов Ф. Р., Тимофеева Н. А. Врожденный вывих бедра. М., 1959. Бодяжина В. И. Вопросы этиологии и профилактики нарушений пло­ да. М., 1963. Волков М. В. Костная патология детского возраста. М., «Медицина». 1968. Воскобойникова Л. М. Протечирование больных с врожденным недо­ развитием нижних конечностей. Автореф. канд. дисс. М., 1961. Давиденкова Е. Ф. Хромосомные болезни человека. Л., «Медицина», 1965. Дизик Г. М. Характеристика бычьих влагалищных оболочек.— В кн.: Республиканская конференция по проблеме гомо-гетеротканей, К.. 1964. Дыбан А. П. Механизм тератогенного действия фармакологических веществ и охрана здоровья в антенатальном периоде жизни.— «Вестннк АМН СССР», 1966, № 3. Зацепин Т. С. Врожденная косолапость и ее лечение в детском воз­ расте. М., 1947. Илизрров Г. А., Девятое А. А. Оперативное удлинение голени.— «Ор­ топедия, травматология и протезирование», т. II, 1971, № 8. Кньаи И. Т. Редкое наблюдение врожденной аномалии кистей н стоп. «Новый хирургический архив», 1961, № 1. Козырь Г. С. Полидактилия.— «Ортопедия и травматология», 1939. № 6. Конюхов Б. В. Биологическое моделирование наследственных болез­ ней человека. М., «Медицина», 1969. Корж А. А. Супрацетабулярная реконструкция прн вывихах и подвы­ вихах бедра.— «Ортопедия, травматологиии и протезирование», 1970, № 10. Косинская Н. С. Нарушение развития костно-суставного аппарата. Л., «Медицина», 1966. Крюк А. С. Варусная деформация шейки бедренной костн. Минск, «Беларусь», 1970. Куслик М. И. Врожденная косолапость.— В кн.: Рук. по ортопедии и травматологии, М., «Медицина», 1968, т. 2. Меженина Е. П. К вопросу о классификации врожденных пороков развития нижних конечностей.— В кн.: Материалы 1 съезда трав­ матологов, ортопедов Прибалтики, Рига, 1964. Меженина Е. П. Врожденные пороки развития бедра (классификация, клиника и лечение).— В сб.: Ортопедии, К., «Здоров'я», 1965. Меженина Е. П. Врожденные пороки развития костей голенн.— В кн.: 140

Материалы I съезда травматологов-ортопедов Белоруссии, Минск, «Полымя», 1965. Меженина Е. П. Реконструктнвно-восстановнтельные операции на ко­ ленном н голеностопном суставах при тяжелых врожденных по­ роках костей голенн.— В кн.: Материалы научной сессии Риж­ ского медицинского института и Института травматологии н ор­ топедии, Рига, 1966. Меженина Е. П. О происхождении врожденных пороков развития.— «Ортопедия, травматология н протезирование», 1967, № 6. Меженина Е. П., Биняшевский Э. В. Влияние костных гомо- и гетеротрансплантатов на рост костей (клннико-экспер. исслед.).— В кн.: Материалы VI съезда травматологов-ортопедов УССР, К., «Здоров'и», 1971. Новаченко Н. П. Недоразвитие и врожденные деформации верхних конечностей.— В кн.: Многотомное руководство по ортопедии и травматологии, М., «Медицина», 1968, т. II. Пап А. Г., Чиркова Л. А., Бабцходия В. И. Некоторые вопросы ано­ малий развития плода.— «Акушерство и гинекология», 1964, № 4. Пария Б. В. Основные принципы оперативного лечения врожденных дефектов и деформаций (кистн н пальцев).— В сб.: Организация помощи и лечение ортопедо-травматологическнх больных, Казань, 1965. Рулла Э, А. Опыт применения консервированных гомотрансплантатов прн остеотомии таза но Солтеру и Пембертону.— В сб.: Ор­ топедия, в. V, К-, «Здоров'я», 1969. Светлов П. Г. Теория критических периодов развития и ее значение для понимания принципов действия среды на онтогенез.— В сб.: Вопросы цитологии и общей физиологии АН СССР, 1960. Сеглынь Т. Я. Стимуляция роста длин. труб, костей. Автореф. канд. лисе, 1963 Стецула В. И., Меженина Е. П., Межевич Т. В. Врожденные наруше­ ния развития опорно-двнгательного аппарата, вызванные 6-меркаптопурином.— «Ортопедия, травматология, протезирование», 1970, № 12. Суслова О. Я. Рентгенодиагностика аномалий и пороков развития костно-суставпого аппарата.— В кн.: Материалы итоговой сесенн Киевского, Харьковского н Донецкого научно-исследовательских институтов травматологии, ортопеднн и протезирования. К., 1968. Татаренко С. В. Биомеханические особенности у больных с боковыми искривлениями в области коленного сустава.— «Ортопедия, трав­ матология н протезирование», 1971, № 4. Улицкий Г. И. Лечение врожденных псевдартрозов голени.— В кн.: Труды юбилейной научной сессии, посвященной 100-летию со дня рождения Г. И. Турнера. Л., 1969. Файэулина Ф. 3. Некоторые вопросы хирургического лечения синдак­ тилии у детей.— В кн.: Труды научной сессии института травмато­ логии и ортопедии, М., 1962. Фру мина А. Е. Механические факторы в этиологии врожденных де­ формаций в эксперименте.— В кн.: Труды 11 Украинского съезда ортопедов-травматологов. К., 1940. Хотимская В. М. Хирургическое лечение врожденных дефектов раз­ вития м/б кости.— «Ортопедия, травматология и протезирование», 1966, № 3. Шаргородский В. С. Компенсаторно-приспособительные реакции у 141

больных с coxa vara.— В сб.: Актуальные вопросы ортопедии и травматологии, К., «Здоров'я», 1970. Шнейдеров 3. И. Роль ортопедической профилактики в деле раннего выявления и лечения врожденных деформаций. К-, 1955. Штурм В. А. Новая модификация остеотомии бедра.— «Ортопедия и травматология», 1935, № 6. Apoil A. Les pseudarthroses congenitales de jambe. (A propos B. observations). Revue de Chir. Orthop, 1970, 56, 2. Barsky A. Congenital anomalies of the hand. J. of Bone and Joint Surg.. 1951, 33 — A , 1. Blount W., Clarke G. Control of bone growth by epiphyseal stapling. J. Bone and Joint Surg., 1949, 31 — A. Бойчее Б. Врожденные искривления и ложные суставы голени. Рук. по ортоп. и травм. М. «Медицина», 1968, 2. Boyd Н. Congenital pseudoarthrosis. Treatment by dual bone grafts. J. Bone and Joint Surg., 1941, 23. Camurati M. Le pseudartrosi congenital della tibia. Chir. d. Org. di Movimento, 1930, 15, 1. Chapchal G. Beckenosteotomie Pfannendachplastic. G. Thieme, Stutt­ gart, 1965. Chiari K. Ergebnisse mit der Beckenosteotomie als Pfannendachplastik. Z. Orthop., 1955, 87, 1. Clevelend M. Defects in the shaft of the ulna. J. Bone and Joint Surg., 1952, 34 — A. 4. Coventry M., Johnson E. Congenital absence of the fibula. J. Bone and Joint S u r g , 1952, 34 — A. Emery A. Human genetics (clubfoot — talipes, equinovarus). Reprin­ ted from Modern Trends in Human Genetics, Butterworths, Great Britain, 1970. Emmett A. Syndactilism of the hand: a review of sixty cases. Brit. J. Plast. S u r g , 1963, 16, 4. Exarhou E.,, Antoniou N. Congenital' dislocation.of the head of the ra­ dius. Acta Orthop. Scand., 1970, 41. Farmer O. W., Laurin C. Congenital absence of the fibula. J. Bone and Joint S u r g , 1960, 42 —A, 1. Freund E. Congenital defects of femur, fibula and tibia. Arch. Surg, 1936. Goff Ch. Surgical treatment of unequal extremities. Ch. Thomas Pub­ lisher, Springfield, Illinois, USA, 1960. . ; . Gruneberg H. The pathology of development. A study of inherited skeletal disorders in animals. Blackwell Scient. Publ, Oxford, 1963. Hansson L. Daily growth in length of diaphysis measured by oxytetracycline in rabbit normally and after medullary plugging. Acta Orthopaed. Scand. SuppI, 1967, 101. Kaiser G., Kite J. "Missbildungen", Beitr. zur Orthop. u. Traum. 1968, H. 9 Congenital metatarsus varus; report of 300 cases. J, Bone and Joint S u r g , 1950,. 32 — A. Landauer W. Gene and Phenocopy: selection experiments and tests with 6-aminonicotinamide. Reprinted from the J. of Experirn. Zo­ ology, 1965, 160; 3. •'. • : - ' McFadand B. Congenital dislocation of the" knee. J. Bone and Joint S u r g , 1951, 3 3 — B . McKeown 7".,. Record R. Malformation in a population observed for 142

five years after birth. Ciba Foundation Symposium on Congenital Malformation. London, G. Wolstenholme, 1960. Millen/W., Woollam D. Congenital malformation of the skeletal syД е т . Reprinted from Excerpta Medic, 1963, 64, 1. AUirphy D. P. Outcome of 625 pregnancies in women subjected to / pelvic radium or roentgen irradiation. Am. J. Obstetr. Gynecol., 1947, 18. Niebauer J. J,, King D. E. Congenital dislocation of the knee. J. Bone and Joint Surg., 1960, 42 — A, 2. Peer L. A., Gordon N. W. and others. Pemberton P. Эксперименталь­ ное воспроизведение врожденных деформаций и их возможное предотвращение у людей. Pericapsular osteotomy of the ilium for treatment of congenitai subluxation and dislocation of the hip. J. Bone and Joint S u r g , 1965, 47—A, 1, Ponseti J. Experimental scoliosis. Reprinted from the Bulletin of the Hospital for Joint Diseases, 1958, XIX, 2. Riordan D. Congenitai absence of the radius. J. Bone and Joint Surg., 1963, 45 — A. Salter R. Innominate osteotomy in the treatment of congenital dis­ location and subluxation of the hip. J. Bone and Joint Surg., 1961, 43—B. Stevenson A., Johnston H., Golding D., Stewart At. Comparative study of congenital malformation. World Health Organization. Medical Research Council of Great Britain, 1967. Sunden G. Some aspects of longitudinal bone growth. Acta Orthop. Scand., Suppl., 103, Munksgaard, Copenhagen, 1967. Van Nes. C. Rotation — plasty for congenital defects of the femur, making use of the ankle of the shortened limb to control the knee joint of a prosthesis. J. Bone and Joint Surg., 1950, 32 — B. Warkany J. and others. Congenital malformations. Pediatrics, 1957. 19, 2. Woolam D. The Exper. Approach to the Probl. Of Congen. Proc. Roy. Soc. Med., 1958, 58. Wynne — Davies R. Family studies and etiology of clubfoot. J. med. Genet., 1965, 2. Wynne — Davies R. The genetics of some common congenital mal­ formation from modern trends in human genetics. Reprinted in Great Britain, 1970, 2.

СОДЕРЖАНИЕ Предисловие Этиология, патогенез и частота врожденных уродств ске­ лета- , I, Классификации и терминология врожденных пороков ^развития опорно-двигательного аппарата Клиника и лечение врожденных пороков развития верх•них конечностей и плечевого пояса . . . . . . . . Пороки развития ключицы и лопатки Пороки развития плеча Пороки развития локтевого сустава Пороки развития предплечья Пороки развития кисти и пальцев «линика и лечение врожденных пороков развития ниж­ них конечностей . , Пороки развития бедра , Пороки развития коленного сустава Пороки развития голеии . . . . Пороки развития стопы и пальцев Профилактика врожденных пороков развития . . . . Рекомендованная литература

35 30 34 35 39 43 48 62 77 78 98 '09 128 136 140

Меокенина Елизавета Петровна Врожденные уродства

А. Ф. Бродский. Р е д а к т о р ы и з д а т е л ь с т в а А. П, Кузнецк. Р. Б. Дзержинский. Х у д о ж е с т в е н н ы й р е д а к т о р Н. А. Сердюкова. Технический^

Научный редактор редактор

В. П. Бойко. К о р р е к т о р ы Е. Ю. Ялтинская, Е. Я. Котляр.

З а к а з № 3—2036. С д а н о на п р о и з в о д с т в о 2 5 . V I 1 . 1973 г. П о д п и с а н о к печа? ти 16.1. 1974 г. Ф о р м а т 84Х108'/гг- Т и р а ж 8000. Уч.-изд. л. 7,65. Ф и з . печ. л. 4 / 8 . У с л . печ. л . 7,56. Б у м а г а 1 * 2 . Ц е н а 5 6 коп. И з д а т е л ь с т в о « З д о р о в ' я » , г. Киев, у л . К и р о в а , 7. Головное предприятие республиканского производственного объединения графкнига» Госкомиздата УССР. Киев, у л . Д о в ж е н к о , 3 *

«Поли-